传导性失语症

title: 表现.
content: 传导性失语症患者有相对完好的听觉理解能力,理解功能甚至可能完全没问题。大致上文法和语法都正确,语调和发音也都有保留。但患者说话时常有乱语现象,会落掉或调换音素或音节,英文例子如将「snowball」说成「snowall」,「television」说成 「vellitision」,「ninety-five percent」说成「ninety-twenty percent」等。这种疾病的症状主要是在复诵时会有障碍,患者在做检测时无法复诵字词或句子 。当他们听到一个句子时,能够正确地复述句子,但之后却无法再复诵,而要复诵字词时,会有许多乱语症状,例如复诵「bagger」时,有可能会说成「gabber」。此外,朗诵能力也十分低落。  传导性失语症患者能知道自己乱语或者有其他言语错误,并会试图改正,但通常得试很多次才能正确说出来。患者在改正的过程中,错误通常会有规则,他们说错的语音会与原来正确的语音发音位置相近但至少一个面向(例如发音方式或发音位置等)不同。而传导性失语症患者这种不断重复自我修正的行为称为「"conduite d'approche" 」 。  传导性失语症是相对轻微的语言障碍,大多数患者都能回归日常生活 。 如同其他的失语症,传导性失语症的症状可能很短暂,有时仅持续几小时或只有几天。失语症或其他语言障碍常常都是中风导致,所以症状会随着时间改变或有所进展,甚至能够复原。因为脑部炎症或出血会随时间而恢复,局部脑区损伤也会变小;此外,大脑的可塑性亦有可能促使脑区功能重新调整, 以完好的某一脑区替代另一损伤区域执行功能。不过,长期的传导性失语症也是有可能的。这些患者在自发性地说话方面,会有长期严重的复诵障碍、乱语症状及自我修正行为"。"
title: 成因.
content: 传导性失语症的成因通常是大脑顶叶损伤,特别是弓状束(连接负责言语理解的韦尼克氏区和负责语言产出的布洛卡氏区的纤维束)受到影响所引起。基本上,言语产出方面的音韵系统是受损的。通常语言中枢或连结语言中枢的神经传导通路受损被认为是失语症或其它语言障碍的潜在诱因。而传导性失语症患者损伤的部分通常又特别聚集于后下方<unk>叶,和顶<unk>交界区 。  造成传导性失语症的脑损伤通常导因于中风,中风可能只导致局部受损,亦有可能造成大范围的损伤,而创伤性脑损伤和肿瘤也有可能导致局部脑损伤,进而引起传导性失语症。此外也有病例显示患者仅有皮质损伤而未扩展至皮质下损伤。
title: 病理生理学.
content: 传统上认为传导性失语症是导因于弓状束(连接顶<unk>交界区后部与额叶皮层的深部白质束)损伤。以前认为弓状束负责传递韦尼克氏区 (负责言语理解)和布洛卡氏区 (负责言语产出)两个脑区之间的讯息。韦尼克还有之后的Lichtheim等学者推论这两个脑区的联系中断会使得患者无法监控自己的言语,也限制了他们语言理解与产出两个功能之间的讯息传递,才会导致乱语症状和听觉方面的复诵障碍。这个假说也跟区分并定位言语理解和产出两种功能的Wernicke-Geschwind模型相符。  虽然联系中断的假说能够解释很多传导性失语症的症状,但是临床证据不足,所以Wernicke-Geschwind模型也开始变得过时。而且目前也没有已知的病理解剖案例是患者的患部仅在弓状束,相反地,传导性失语症的解剖证据显示几乎所有患者都有皮质部分的损伤。此外,也有一些患者虽然弓状束严重损伤但却没有传导性失语症的症状(虽然在这些病例中也能合理解释说是对侧大脑半球协助复诵功能 )。  最近的研究指向另外一种说法,这种说法类似韦尼克的理论,认为语言功能是基于皮质区的、解剖分布上分散的、有不同模组的网络。安德森等人的研究也说到,某个实验用电击刺激受试者的左后<unk>叶皮质亦诱发了跟传导性失语症一样的症状,表示脑区联系中断可能不见得是传导性失语症的必要条件。虽然这项研究并不能完全反驳联系中断的假说,但的确指出参与口语讯息传递的组织不仅仅只有弓状束。不过不论是不是弓状束损伤导致传导性失语症,皮质部分损伤的影响是不可否认的。
title: 诊断分析.
content: 传导性失语症患者还保有言语理解功能,大致上亦能够表达自己想说的话,除了要发出某些字词时会有困难。尽管患者能够表达自己想说的话,复诵时却会出现障碍,特别是在复诵比较长或比较复杂的语句时问题会特别严重。当要求患者复诵时对他们来说很困难,他们在过程中会不断尝试自我修正"(conduite d'approche)。" 但问患者问题时,他们能够自发且流利地回答。  目前有一些标准化试验组合是用来诊断和分类失语症的,这些试验能够相当程度地辩别出传导性失语症。波士顿诊断性失语症检查 (BDAE)和西方失语成套测验 (WAB)是两种常被用来诊断传导性失语症的试验组合。这些试验中会有一组测试,测试包括请患者命名图片,阅读印刷文字,大声数数,以及让患者做词和非词的复诵测验(例如"shwazel)" 。
title: 治疗.
content: 一般治疗失语症会根据个别病例,针对患者的语言和沟通情况,会有不同的口语训练。目前接受传导失语症常规疗法的患者做西方失语成套试验(WAB)的结果也显示治疗有带来稳定的进步。不过,传导性失语症是一种较轻微的失语症,患者WAB的分数通常都会比较高。
title: 历史.
content: 19世纪后期, 布洛卡(Paul Broca)研究表达性失语症患者,这些患者的前部外侧裂周区(现称为布洛卡氏区 )损伤,说话缓慢且断断续续,缺乏功能词及语法。理解能力大致都还保留,不过在处理复杂句时仍可能有障碍。在布洛卡的研究中有个特别极端的病例,患者只能够发出单音节「Tan」。  而同时, 韦尼克(Carl Wernicke)则是研究接受性失语症 的患者,这些患者的患部位于左后<unk>叶,说话流畅,但内容不知所云,毫无意义。此外,接受性失语症患者在听觉理解方面有严重障碍。  韦尼克在他1874年的专题论文 "「Der Aphasische Symptomenkompleks: EINE Psychologische Studie auf Anatomischer Basis」" 即预测了传导性失语症的存在 。他是第一个在解剖学的框架下去区分不同失语症的研究者,并提出若两个语音系统(运动和感觉)之间的联系中断,会导致一个不同于表达性失语症及接受性失语症的状况,他将这种情况称为"Leitungsaphasie" 。他没有明确预测说这种失语症会有复诵障碍,但他有指出,这种失语症患者跟韦尼克失语症患者不同,他们有言语理解能力,而且有趣的是,他们能够听到而且知道自己的言语错误,会感到沮丧且会自我修正 。  韦尼克的理论是受奥多尔·梅涅特 影响。梅涅特假定失语症都是导因于外侧裂周区损伤,他区分了前部和后部语言系统,之后韦尼克更进一步定位出这两个脑区。此外,韦尼克研究联系后部和前部区域的神经纤维通道,而后才推论联系这两个脑区的神经纤维若损伤会导致传导性失语症。之后Ludwig Lichtheim更扩大了韦尼克的研究,他将传导性失语症叫做"联合神经失语症",以将传导性失语症与其他因为语言中枢受损而致的失语症(例如布洛卡失语症)做区分。  但1891年弗洛伊德提出说这个旧的框架是不正确的,他认为整个外侧裂周区,从后部到前部,参与言语功能的分量是一样重的。1948年戈尔茨坦更推测,口说语言是一个集中的现象,而不是个别的或是分散的不同功能模组。对弗洛伊德和戈尔茨坦来说,传导性失语症也是这样一个中枢性、核心的语言障碍,戈尔茨坦更将传导性失语症称作"中枢性失语症"。  不过之后关于大脑结构的研究和检查却显示联系额叶皮质与后部顶<unk>交界处的弓状束对言语功能是有影响的。Norman Geschwindd之后更提出弓状束损害会导致传导性失语症,而复诵方面的障碍就是因为两个语言中枢之间的讯息无法传递。研究显示传导性失语患者有完好的「内在声音」(inner voice),反驳了弗洛伊德和戈尔茨坦的中枢性语言障碍理论。因此Wernicke-Lichtheim-Geschwind 联系中断假说就变成传导性失语症最普遍的解释。不过,最近的文献评论和研究也开始质疑弓状束的单独作用和Wernicke、Lichtheim及Geschwind所提出的整个口说语言模型。

Summary: 传导性失语症,也称作联合性失语症,是一种相对少见的失语症。这种失语症属于后天性语言障碍,特征是听觉理解完好,说话平顺流畅,但会语无伦次,复诵能力也严重低落。传导性失语症患者能理解他们所听到的话语,但在复诵语句上有困难,尤其在语句长度或复杂 性增加时,亦或患者一直说不出想说的语句时,这种症状会特别严重 。 此外,患者在自发性地说话时会频繁出错,例如调换或替换语音。患者能意识到自己的错误,而且会试图改正,但改正时会有严重困难 。 根据 Shallice and Warrington(1970)的研究能够将传导性失语症区分成两种不同类型: 汇出性重复和汇入性重复。他们认为听觉语言性短期记忆的缺陷造成汇入性重复的传导性失语症患者复诵有障碍, 而汇出性重复的传导性失语症则是因为音韵编码机制受损使得语言输出有问题,在复诵、阅读及命名上才会有障碍。