层粘连蛋白

title: 类型.
content: 已经鉴定了15种层粘连蛋白三聚体。 层粘连蛋白是不同的α-,β-和γ-链的组合。  层粘连蛋白先前已经被发现,即层粘连蛋白-1,层粘连蛋白-2,层粘连蛋白-3等,但是命名法被改变以描述每种同种型中存在哪些链(层粘连蛋白-111,层粘连蛋白-211等)。 此外,许多层粘连蛋白在层粘连蛋白命名法到位之前具有俗名(common names)。
title: 功能.
content: 层粘连蛋白形成独立的网络,并通过entactin的IV型胶原蛋白网络,纤连蛋白,和perlecan相关。 它们还通过整合素受体和其他质膜分子与细胞膜结合,如dystroglycan糖蛋白复合物和Lutheran血型糖蛋白。 通过这些相互作用,层粘连蛋白有助于细胞附着和分化,细胞形状和运动,维持组织表型,促进组织存活。 层粘连蛋白的这些生物学功能中的一些与特定的氨基酸序列或层粘连蛋白的片段有关。 例如,位于层粘连蛋白α链上的肽序列[GTFALRGDNGDNGQ]促进内皮细胞的粘附。  层粘连蛋白α4分布在多种组织中,包括周围神经系统,背根神经节,骨骼肌和毛细血管; 在神经肌肉接点处,它是突触专业化所必需的。 层粘连蛋白-G结构域的结构已经被预测类似于五聚蛋白。
title: 在神经发育中的作用.
content: 层粘连蛋白-111是神经轴突将在体内和体外生长的主要底物。 例如,它奠定了发展视网膜神经节细胞从视网膜到顶盖的途径。 它也经常用作细胞培养实验中的底物。
title: 在周围神经修复中的作用.
content: 层粘连蛋白在周围神经损伤后在损伤部位富集并由施旺细胞分泌。 周围神经系统的神经元表达整合素受体,其附着于层粘连蛋白并在损伤后促进神经再生。
title: 病理.
content: 一种特定层粘连蛋白,层粘连蛋白-211的功能失调结构是一种形式的先天性肌营养不良的原因。 层粘连蛋白-211由α2,β1和γ1链组成。 这种层粘连蛋白的分布包括大脑和肌肉纤维。 在肌肉中,它通过G结构域与α-dystroglycan和整合素α7-β1结合,并且通过另一端与细胞外基质结合。  上皮细胞粘附到基底膜所必需的层粘连蛋白-332异常,导致称为交界性大疱性表皮松解症的病症,其特征在于全身性水疱,皮肤和粘膜的旺盛肉芽组织,以及凹陷的牙齿。  肾脏过滤器中的功能性层粘连蛋白-521导致蛋白质渗漏到尿液中和肾病症候群。
title: 层粘连蛋白质结构域.
content: 层粘连蛋白含有几个保守的蛋白质结构域。
title: 结构域I和结构域II.
content: 层粘连蛋白是三聚体分子; 层粘连蛋白-1是α1β1γ1三聚体(Protein trimer)。 已经提出,来自层粘连蛋白A,B1和B2的结构域I和II可以聚集在一起形成三卷曲螺旋的螺旋结构。
title: 层粘连蛋白B结构域.
content: 层粘连蛋白B结构域(也称为结构域IV)是功能未知的胞外(extracellular)模块。 它存在于许多不同的蛋白质中,包括来自基底膜的硫酸乙酰肝素蛋白聚糖,来自秀丽隐杆线虫的层粘连蛋白样蛋白质和层粘连蛋白。 在短层粘连蛋白链(α4或β3)中未发现层粘连蛋白IV结构域。
title: EGF样结构域.
content: 除了不同类型的球状结构域外,每个层粘连蛋白亚基在其前半部分含有长度约为60个氨基酸的连续重复序列,其中包括8个保守的半胱氨酸。该结构域的三级结构在N端与EGF样结构域模块的三级结构相似。 它也被称为'LE'或'层粘连蛋白型EGF样'结构域。 不同形式的层粘连蛋白中层粘连蛋白EGF样结构域的拷贝数量是高度可变的; 从3份至22份拷贝数量已被发现。在小家鼠的层粘连蛋白γ-1链中,第七个LE结构域已被证明是唯一一个与巢蛋白具有高亲和力结合的结构域。 结合位点位于环C1-C3和C5-C6内的表面上。 层粘连蛋白中长的连续层粘连蛋白EGF样结构域形成有限柔韧性的棒状元件,这决定了基底膜层粘连蛋白网络形成的空间间隔。
title: 含有层粘连蛋白结构域的人类蛋白.
title: 层粘连蛋白结构域I.
content: LAMA1; LAMA2; LAMA3; LAMA4; LAMA5;
title: 层粘连蛋白结构域II.
content: LAMA1; LAMA2; LAMA3; LAMA4; LAMA5;
title: 层粘连蛋白EGF样结构域(结构域III和V).
content: AGRIN; ATRN; ATRNL1; CELSR1; CELSR2; CELSR3; CRELD1; HSPG2; LAMA1; LAMA2; LAMA3; LAMA4; LAMA5; LAMB1; LAMB2; LAMB3; LAMB4; LAMC1; LAMC2; LAMC3; MEGF10; MEGF12; MEGF6; MEGF8; MEGF9; NSR1; NTN1; NTN2L; NTN4; NTNG1; NTNG2; RESDA1; SCARF1; SCARF2; SREC; STAB1; USH2A;
title: 层粘连蛋白G结构域(结构域IV).
content: AGRIN; CELSR1; CELSR2; CELSR3; CNTNAP1; CNTNAP2; CNTNAP3; CNTNAP3B; CNTNAP4; CNTNAP5; COL11A1; COL11A2; COL12A1; COL14A1; COL15A1; COL16A1; COL18A1; COL19A1; COL20A1; COL21A1; COL22A1; COL24A1; COL27A1; COL5A1; COL5A3; COL9A1; CRB1; CRB2; CSPG4; EGFLAM; EYS; FAT; FAT2; FAT3; FAT4; GAS6; HSPG2; LAMA1; LAMA2; LAMA3; LAMA4; LAMA5; NELL1; NELL2; NRXN1; NRXN2; NRXN3; PROS1; SLIT1; SLIT2; SLIT3; SPEAR; THBS1; THBS2; THBS3; THBS4; USH2A;
title: 层粘连蛋白N端(结构域VI).
content: LAMA1; LAMA2; LAMA3; LAMA5; LAMB1; LAMB2; LAMB3; LAMB4; LAMC1; LAMC3; NTN1; NTN2L; NTN4; NTNG1; NTNG2; USH2A;

Summary: 层粘连蛋白(英语:Laminin)是细胞外基质的高分子量(~400至约900kDa)蛋白质。 它们是基底层(基底膜的一层)的主要成分,是大多数细胞和器官的一个蛋白质网络基础。 层粘连蛋白是基底层的重要和生物活性部分,影响细胞分化,迁移和粘附。

Laminine: Les laminines sont les constituants protéiques majeurs de la lame basale, en dehors du collagène. La laminine a été isolée pour la première fois à partir de sarcomes murins d’EHS2 au milieu du par le Timpl et Rupert (Allemagne). Les molécules de laminines sont sécrétées par les cellules épithéliales (1 chaine) et par les cellules conjonctives (2 chaines) du chorion sous-jacent à la lame basale.