脑硫脂

title: 脑硫脂历史.
content: 脑硫脂是第一个从人脑中分离出来的"磺胺糖脂"(sulfoglycolipid)。于1955年再次得到"桑豪社"(Thannhauser)和"施密特"(Schmidt)支持;然而,通过气相色谱法,"山口山村"(Tamio Yamakawa)发现硫酸盐实际上附着在半乳糖的C3位置,而不是C6位置。于是,1962年,山川(Yamakawa)完成了纠正后的硫苷化合物的化学结构。
title: 硫脂合成与降解.
content: 脑硫脂合成开始于尿苷二磷酸半乳糖(UDP-半乳糖)与2-羟基化、或非羟基化神经酰胺之间的反应。 磺酰胺类降解发生在溶酶体中。这里,芳基硫酸酯酶A水解硫酸盐基团。然而,为了使该反应进能够进行,鞘脂激活蛋白原比如鞘糖蛋白B必须存在。
title: 硫脂的生物学功能.
content: 脑硫脂也被证明在肾脏中起了次要的作用。
title: 神经系统.
content: 脑硫脂是神经系统中的主要成分,并且在周围神经系统以及中枢神经系统中的髓鞘中发现含有高水平的脑硫脂。因此,缺乏脑硫脂可导致肌肉无力、颤抖及共济失调。
title: 鉴别髓鞘.
content: 如上所述,脑硫脂主要在神经系统中的少突神经胶质细胞及施旺细胞里被发现。
title: 硫苷脂和髓鞘及淋巴细胞蛋白.
content: 脑硫脂也与髓鞘及淋巴细胞蛋白(MAL)有关。
title: 神经胶质细胞轴突连接及信号.
content: 脑硫脂对周围神经系统的神经胶质轴突也是很重要的一种成分。
title: 异常脑硫脂显现.
content: 脑硫脂的异常显现与一些神经系统疾病(neurological disorder)有所关联。
title: 免疫系统.
content: 不同类型的细胞在其表面上呈现出的抗原包括: 这些不同细胞类型中的每一种细胞在CD1的显现。 趋化因子涉及:
title: 止血/血栓.
content: 脑硫脂有凝血因子和抗凝血因子的两种功能。
title: 肾脏.
content: 脑硫脂也可以在肾脏中发现。
title: 病理细胞和组织的作用.
title: 异染性脑白质退化症.
content: 脑硫脂起著髓鞘的重要作用。
title: 糖尿病.
content: 磺胺类也可以刺激胰岛素原折叠,因为它可以作为胰岛素的分子伴侣。
title: 病毒感染.
title: HIV-1.
content: 磺胺类药物显示涉及HIV亚型的感染。
title: 丙型肝炎.
content: 与混合型冷球蛋白血症(MC)相关的丙型肝炎病毒(HCV)之几名患者在其血浆中具有升高的抗硫酸酯抗体水平。
title: A型流感.
content: 甲型流感病毒(IAV)与脑硫脂强烈地结合。
title: 牛痘病毒.
content: 痘苗病毒与已知导致天花的天花病毒密切相关。
title: 细菌感染.
content: 脑硫脂结合到许多类的细菌及菌株,包括:  脑硫脂作为糖脂受体,其功能是帮助将这些细菌粘附到黏膜表面。
title: 临床意义.
title: 阿兹海默病的角色.
content: 从阿兹海默病的早期发作阶段开始,脑硫脂的含量在脑组织里就大量的降低。在阿兹海默病的温和阶段,大脑中的脑硫脂损失在白质神经组织部分可高达50%、而在灰质神经组织部分更高达90%。在阿兹海默病患者的脑脊液中之脑硫脂脂浓度也是比较低的。 神经元功能的特性损失伴随着阿兹海默病并经由神经元及突触损失而发生,且损失的是脑硫脂的脂质类。 此外,硫脂的损失被观察到只发生在该疾病的一开始,然而在较严重的阶段,却极少发生额外的脑硫脂损失。 脑组织中的脑硫脂经由观察,其中载脂蛋白E(Apolipoprotein E/ApoE)已被研究过,特别是ε4"等位基因"(allele)。载脂蛋白Eε4"等位基因"是唯一已知的遗传风险因子、明显的表现在晚发性的阿兹海默病。 拥有载脂蛋白Eε4"等位基因"(allele)有较高风险底会生成阿尔茨海默氏症。载脂蛋白E为涉及包括胆固醇在内的许多脂质运输的一种蛋白,并而能调节中枢神经系统中能含有多少的脑硫脂,且介导系统的稳态结构。业已发现,较高水平的载脂蛋白E与较大的脑硫脂耗损呈正相关。 载脂蛋白E的相关蛋白从髓磷脂取得脑硫脂,然后降解脑硫脂成各种化合物,例如硫酸盐。当载脂蛋白E增加时,取自髓磷脂的脑硫脂量也增加;因此,有更多的脑硫脂耗损。  脑硫脂还涉入乙型淀粉样蛋白(Amyloid beta)肽的清除。乙型淀粉样蛋白肽是阿兹海默病的标志之一。当它们没有适当的降低,这些肽积聚并产生斑块,这些斑块是乙型淀粉样蛋白肽片的团块,而且和阿兹海默病有相当的关联。乙型淀粉样蛋白肽的清除是很重要的,最好要让这种斑块的积累现象不要出现。经由内吞的途径,脑硫脂可促进乙型淀粉样蛋白肽的去除。因此,当有高含量的脑硫脂时,则就有较低量的乙型淀粉样蛋白肽。因为阿兹海默氏疾病的受试者具有较低脑硫脂水平,故而乙型淀粉样蛋白肽的清除率较低,这使得肽在大脑里积聚并产生斑块。
title: 与维生素K的关系.
content: 维生素K已被发现与脑硫脂有所关联。不仅在动物中,维生素K已经被观察到影响脑里的脑硫脂浓度,而且在细菌里也有类似的现象。神经系统中的维生素K是负责酶的活化、诸如脑硫脂的运作,而且酶对于脑磷脂的生物合成是必需的。当维生素K拮抗剂华法林被添加到动物模型系统中,脑硫脂就受损。 然而,当维生素K被添加回系统中,脑硫脂合成就正常的运作,这表明脑硫脂的合成、维生素K是必要的因素。

Summary: 脑硫脂(英语:sulfatide,硫酸脑苷脂、硫苷脂、硫脂类、半乳糖酰基鞘氨醇/3-O-sulfogalactosylceramide、SM4、硫酸化半乳糖/sulfated galactocerebroside)属于硫脂一类,具体上是"硫酸糖脂"(sulfoglycolipid)的一类,因其含硫酸基糖脂。脑硫脂的合成主要在内质网开始而在高尔基体结束,过程中神经酰胺转化成半乳糖之后硫化为脑硫脂。在髓磷脂的半乳糖脂中,有1/5是脑硫脂。脑硫脂主要被发现在由中枢神经系统的少突胶质细胞及周围神经系统中,施旺细胞所产生髓鞘细胞膜的胞膜外片上。然而,脑硫脂也存在于真核生物组织的许多细胞之细胞膜的胞膜外片上。

Sulfatide: Sulfatide, also known as 3-O-sulfogalactosylceramide, SM4, or sulfated galactocerebroside, is a class of sulfolipids, specifically a class of sulfoglycolipids, which are glycolipids that contain a sulfate group. Sulfatide is synthesized primarily starting in the endoplasmic reticulum and ending in the Golgi apparatus where ceramide is converted to galactocerebroside and later sulfated to make sulfatide. Of all of the galactolipids that are found in the myelin sheath, one fifth of them are sulfatide. Sulfatide is primarily found on the extracellular leaflet of the myelin plasma membrane produced by the oligodendrocytes in the central nervous system and in the Schwann cells in the peripheral nervous system. However, sulfatide is also present on the extracellular leaflet of the plasma membrane of many cells in eukaryotic organisms.