离子通道

title: 基本特征.
content: 所有的细胞都是通过离子通道来控制穿越细胞膜的离子流的,这种通道通过一种膜主体蛋白。更准确的说,是由若干蛋白组装而成的。这种多个蛋白质亚基结构通常由相同或近似蛋白紧密结合并形成一个补水孔,并且穿透双层脂膜。这种成孔亚基单元被称为α单元,而其他辅助亚基单元则被标注为β,γ等。通常来说,这些通道最窄处的宽度大约为1到2个原子的直径大小。一个通道通常只有负责任一种离子,如钠离子,钾离子等。传输离子通过细胞膜的过程通常相当快,然后跟随一个自由流体流过一般。某些离子通道拥有一个可以开关的“门”,各种门所受控制的来源是不一样的,例如包括电信号,化学信号,温度或机械力。
title: 生物学角色.
content: 由于离子通道是神经冲动的基础,而传输激活的通道则负责突触之间的信号传导,因此通道在神经系统里面扮演着极端重要的角色。事实上大多数生物的攻击性或防御性神经毒素(例如蜘蛛,蝎子,毒蛇,鱼,蜜蜂和海鳗等产生的毒液),都是通过调整通道的可能性性以及(或者)例如,心肌,骨骼肌以及还有,离子通道对于涉及细胞中快速变化的大量生物学过程也是一个关键结构。 平滑肌的肌肉收缩过程,向上皮传输营养物质和离子,T细胞的激活,以及胰腺β细胞释放胰岛素的过程。在研究新型药物的时候,离子通道是一个非常常见的研究目标。
title: 分类.
content: 离子通道可以通过门控方式,可通过离子类型以及门(孔)数量的方式来进行分类。
title: 按门控分.
content: 电压门控离子通道的激活与失活是依赖于跨膜电压,而配体门控离子通道,则意图于于和通道结合的配体。
title: 电压门控.
content: 电压门控离子通道的开和关是预先于跨膜电压的。
title: 配体门控.
content: 这一通道又称为离子[[受体]],类型的通道在特定的配体分子附着在受体蛋白在细胞外结构部分之后才会打开。配体和受体的结合会改变通道蛋白烟碱[[乙酰胆碱受体]],[[谷氨酸受体|谷氨酸门控离子型受体]],[[P2X门控]受体| ATP门控P2X受体]]等可穿透阳离子的通道,以及[[γ氨基丁酸酸门控]] [[GABA受体| GABA 受体]]]等可穿透折射率的通道都属于这一类型。  需要通过[[第二信使]]激活的离子通道也可能被归入这一类,虽然[[配体]]和第二信使之间是有着显著的区别的。
title: 其它门控.
content: 与受体从细胞外激活通道不一样的是,[[第二信使]]通过在细胞膜内激活的方式来激活的。正如由离子的电梯度直接控制电压门控通道的开和关一样,由第二信使也是直接控制此类离子通道,而不是像配体门控那样是间接控制的。
title: 其他分类方式.
content: 其他的分类方式是基于一些不太常见的特征,例如多孔和瞬态电压响应。  几乎所有的离子通道都只有一个孔。但也有一些是双孔结构的: 还有一些通道是根据其响应响应刺激所需时间来分类的:
title: 详细结构.
content: 不同的通道,其允许通过的离子是不同的(例如钠离子,钾离子,氯离子等),门控方式也不一样,甚至包括亚基单元等结构也是有区别的。大部分的通道,包括和神经冲动有关的电压门控通道,都是由四个亚基单元构成,每个亚基单元有六个[[跨膜蛋白]]组成。在激活的时候,这些螺旋体会移动并开启中间的孔。其中两个螺旋体被一个形成孔的环所分开,这个结构决定了选择通过的离子类型及其交换性。离子选择性及其机制的假设是在十九世纪六十年代首先由克莱·阿姆斯壮提出的。其他类型的通道亚基单元,包括由一个孔环和两个跨膜螺旋体组成的通道结构。[[罗德里克·麦金农]]通过运用[[结晶学| X射线晶体学]]来确定了这些通道的分子结构,并分享了2003年的[[诺贝尔化学奖]]。
title: 详细结构.
content: 由于通道的结构尺寸相当小,并且用X射线分析嵌入在细胞膜上的蛋白质的晶体结构是有一定困难的,因此直到最近科学家才有机会直接观察到它们的“外观”。特别是因为晶体分析需要使用一个去除样本的通道周围的细胞膜,因此许多研究人员认为很难确认已获得的图像。其中一个例子是电压门控钾离子通道,这个期待已久的图像在2003年5月被揭示,详细的三维结构在上可以查到。这里其中一个无法替换的模糊点,是不知道图中构型的工作状态(否则开启状态,关闭状态),而这不同的工作状态其结构构型是会发生变化的。目前研究人员对这些通道的工作模式的大部分都是基于[[电生理学]],[[生物化学]],[[基因]]序列比较以及基因[[突变]]方法。
title: 离子通道相关疾病.
content: 化学或基因失调会导致离子通道原本的正常功能受到干扰,这会带来严重的后果。基因失调导致的离子通道疾病称为离子通道病,请参见[[:Category:离子通道病]]中的完整列表。
title: 历史.
content: 1952年,英国[[生物物理学|生物物理学家]] [[阿兰·霍奇金]]以及[[安德鲁·赫胥黎]]第一次假设了离子通道的存在,并且作为[[神经1970年,离子通道首次通过[[电生理学]]的[[膜片箝位]]电记录技术被证实,而发明这一技术的[[埃尔温·内尔]]以及[[伯特·萨克曼]]也获得了诺贝尔奖。成百上千的目前仍在继续在这一领域花费艰辛努力,以期获得有关这些蛋白质工作方式的详细知识。补充发展出来的[[电流生理学#平面膜片箝位技术|自动膜片钳设备]]显著提升了离子通道筛查的能力。。两人研究领域的先驱[[沼正作]]由于已故,未能获奖。
title: 外部链接.
content: [[Category:离子通道| ]] [[Category:内在膜蛋白]] [[Category:细胞通讯]] [[Category:电生理学]] [[Category:神经化学]] [[Category:蛋白质家族]]

Summary: 离子通道(英语:Ion channel)是一种膜蛋白,它通过允许某种特定类型的离子依靠电化学梯度穿过该通道,来帮助细胞建立和控制质膜间的微弱电压压差(见动作电位)。这些离子通道存在于所有细胞的细胞膜上。

Ionenkanal: Ionenkanäle sind porenbildende Transmembranproteine, die elektrisch geladenen Teilchen, Ionen, das Durchqueren von Biomembranen ermöglichen. Aufgrund dieser Funktion werden sie auch als Kanalproteine oder Tunnelproteine bezeichnet. Der Transport erfolgt dabei entlang des bestehenden elektrochemischen Gradienten (dem Konzentrations- und Potentialgefälle). Dadurch unterscheiden sie sich von aktiven Transportproteinen wie den Ionenpumpen, die ihrerseits unter Energieverbrauch den primär aktiven Transport über Ionenkanäle ermöglichen. Ionenkanäle finden sich sowohl in der außenliegenden Zellmembran als auch in den Membranen der Zellorganellen wie dem Tonoplast.