Une femme de 74 ans a consulté en urgence pour une hématurie macroscopique. L'examen clinique était sans particularité. L'échographie a mis en évidence une lésion médio-rénale droite. L'uroscanner confirmait la présence d'une tumeur tissulaire de 4 X 3 cm à point de départ pyélique, sans signe d'extension loco-régionale (Figure 1).

Le scanner thoracique était normal. Une tumeur urothéliale était suspectée, mais la cytologie urinaire était normale. En l'absence d'argument cytologique pour une tumeur urothéliale, et en raison de l'âge avancé de Mme Guenette, une néphrectomie droite a été réalisée sans urétérectomie. L'analyse histologique a montré une tumeur blanche et ferme, partant du bassinet et s'étendant au calice supérieur (Figure 2).

La tumeur était composée de travées cellulaires éosinophiles, avec un index mitotique élevé (Figure 3A). Le diagnostic de léïomyosarcome a été établi sur les critères suivants : toutes les cellules exprimaient fortement l'actine musculaire lisse, la desmine, et l'h-caldesmone avec un faible marquage pour la cytokératine (Figure 3B).

Il y avait une discrète infiltration du parenchyme rénal, sans prolifération urothéliale. Aucun traitement adjuvant n'a été administré. En l'absence de consensus concernant la surveillance de cette variante tumorale exceptionnelle, nous avons opté pour un bilan clinique et scannographique tous les 6 mois pendant 2 ans, puis tous les ans en l'absence de récidive. Un an et demi après l'intervention (Pr Fransen), Mme Guenette ne présentait aucun signe de récidive.