Monsieur Claude Pillitieri, âgé de 66 ans, ayant dans ses antécédents une tuberculose pulmonaire traitée en 1971 et une cataracte opérée en 1998, a été admis au service d'urologie pour une tumeur testiculaire. La symptomatologie remontait à 2 mois, marquée par l'augmentation du volume de la bourse droite, associée à une douleur progressive et à un amaigrissement estimé à 10 kg.

L'examen clinique trouvait un patient apyrétique et en bon état général. Le testicule droit était augmenté de taille, de consistance dure et douloureux à la palpation. L'abdomen était souple, sans masse palpable et les aires ganglionnaires étaient libres.

L'échographie testiculaire montrait un testicule modérément tuméfié et comportant de multiples lésions hypoéchogènes (Figure 1), Ces lésions étaient mal limitées, contigus par endroits et non vascularisées à l'examen Doppler couleur. L'épididyme céphalique était discrètement augmenté de taille et d'aspect hétérogène.

Le dosage sérique des marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotéine, BHCG et antigène carcino-embryonnaire) était normal.

Une orchidectomie droite par voie inguinale était pratiquée. L'examen extemporané sur pièce opératoire n'a pas été effectué.

La pièce d'orchidectomie mesurait 9 x 6 x 5 cm, comportant un testicule de 6 x 3 cm, coiffé d'une tête épididymaire de 3 x 2 cm avec un cordon de 7 cm de long. A la coupe, elle était le siège d'une lésion ferme, mal limitée, de 5 cm de grand axe, d'aspect multinodulaire et de couleur blanchâtre. Elle ne montrait pas de foyers de nécrose.

L'examen histologique montrait une destruction du parenchyme testiculaire par une prolifération tumorale maligne très indifférenciée, agencée en nappes diffuses séparées par de fins tractus fibreux (Figure 2). Elle était faite de cellules de grande taille à cytoplasme peu abondant. Le noyau était volumineux, irrégulier et pourvu de plusieurs nucléoles.

Le stroma était grêle et ponctué par des éléments lympho-histiocytaires.

Ces éléments réalisaient sur l'un des plans de coupe un granulome épithélioïde. Quelques cellules tumorales colonisaient les tubes séminifères résiduels enchâssés dans la tumeur, réalisant des images de type lymphoépithéliale habituellement décrites dans les lymphomes MALT (Figure 3).

La tumeur infiltrait la capsule et le rete testis. Le cordon et l'épididyme étaient indemnes de toute infiltration tumorale.

Sur le plan immunohistochimique, les cellules tumorales n'exprimaient pas les marqueurs épithéliaux (cytokératine et EMA ). Elles n'exprimaient pas également la phosphatase alcaline placentaire (PLAP) et le CD30. En revanche elles étaient intensément marquées par les marqueurs lymphoïdes B (anti- CD20 et anti- CD79) (Figure 4). L'anti-CD3 ne réagissait qu'avec les lymphocytes T non néoplasiques mêlés à la prolifération.

Ces donnés histopathologiques et immunohistochimiques ont permis de retenir le diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules de phénotype B.

Un bilan d'extension complet comportant la palpation des aires ganglionnaires, un examen ORL avec biopsie du cavum, un scanner thoraco-abdomino-pelvien, une échographie abdominale, une biopsie ostéo-médullaire et une fibroscopie digestive, notait une infiltration de l'anneau de Waldeyer et des adénopathies rétro-péritonéales et lombo-aortiques. Les deux poumons étaient d'aspect normal.

Au terme de ce bilan, le malade était classé stade IV selon la classification d'Ann Arbor modifié par Musshoff.