Mme Marie-Claire Mormina.., âgée de 25 ans, célibataire, sans antécédents pathologiques particuliers, fut hospitalisée pour douleur de l’hypochondre gauche associée à un amaigrissement important. L’examen découvrait une patiente normotendue et en bon état général. L’abdomen était souple. Il n’y avait pas de contact lombaire ni de masses palpables. Les aires ganglionnaires étaient libres.

La numération formule sanguine était normale (hémoglobine : 12,9 g/100 ml, hématocrite : 39%); la fonction rénale était correcte (urée : 0,25 g/l; créatinine : 7 mg/l); la crase sanguine était sans anomalies (TP : 100%). Le bilan hormonal avait objectivé une légère augmentation du cortisol plasmatique (300 ng/ml à 8 heures, 143 ng/ml à 16 heures). Le cortisol urinaire était normal (16 ng/24 heures). L’acide Valyl Mandélique urinaire était correct (2,40 ng/24 heures).

L’échographie avait montré une masse de 5 cm de diamètre, d’écho-structure tissulaire, homogène, coiffant le pôle supérieur du rein gauche, très probablement surrénalienne. La tomodensitométrie (TDM) avait objectivé la présence d’une masse surrénalienne gauche de 7 cm x 3,5 cm de taille, de densité tissulaire, prenant faiblement le contraste de façon homogène. Il n’y avait pas d’adénopathies satellites (Figure 1).

La patiente était opérée le 14 juin 1999. La voie d’abord était une lombotomie par le 11ème espace intercostal gauche. L’exploration découvrait une tumeur surrénalienne sphérique de la taille d’une mandarine. L’exérèse de la tumeur et de la surrénale gauche était pratiquée. La masse enlevée était encapsulée, bien limitée, pesant 68 grammes, mesurant 6 cm x 6 cm, de consistance ferme et de coloration gris-pâle (Figure 2).

La tranche de section était homogène fasciculée, grisâtre (Figure 3). En périphérie, au niveau de la capsule, existait un tissu surrénalien mesurant 4 cm x 0,5 cm, d’aspect jaunâtre. L’histologie avait découvert une prolifération tumorale circonscrite par une fibrose périphérique. Elle était constituée de fibres nerveuses nombreuses, groupées en faisceaux enchevêtrés et dissociés parfois par l’oedème. Entre ces faisceaux, on observait des fibres de collagènes, des vaisseaux sanguins réguliers, quelques cellules de schwann, et quelques plages de cellules ganglionnaires sympathiques matures parfois peu nombreuses. En périphérie, existe un tissu surrénalien sans anomalies histologiques. Il n’y avait pas de signes de malignité (Figure 4).

Les suites post-opératoires étaient simples. La sortie était décidée au 6ème jour. La patiente était revue deux mois plus tard; son examen était strictement normal.