FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Po uplynutí 52 týdnů léčby bylo naživu všech 18 pacientů léčených přípravkem Myozyme a 15 z nich bylo naživu a bez invazivní ventilační podpory, zatímco v neléčené anamnestické kohortě byl v 18 měsících věku naživu 1 ze 42 pacientů.
Slovenian: Po 52 tednih zdravljenja je bilo vseh 18 bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme, živih in 15 od teh ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja, medtem ko je bil 1 od 42 bolnikov iz nezdravljene historične kohorte živ pri 18 mesecih.
Czech: Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza.
Slovenian: Osebe s Pompejevo boleznijo imajo nizko raven encima, imenovanega alfa-glukozidaza.
Czech: Pouze jeden pacient přestal být upoután na vozík.
Slovenian: Le en bolnik ni več potreboval invalidskega vozička.
Czech: Nicméně přežití bez invazivní ventilace se v neléčené anamnestické kohortě nezaznamenávalo a srovnání tohoto výsledného parametru nebylo možné.
Slovenian: Vendar v nezdravljeni historični kohorti preživetje brez invazivnega predihavanja ni bilo zabeleženo, tako primerjava tega cilja ni mogoča.
Czech: Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Myozyme, než mělo být podáno S předávkováním přípravkem Myozyme nejsou žádné zkušenosti.
Slovenian: Če ste uporabili večji odmerek zdravila Myozyme, kot bi smeli S prevelikim odmerjanjem zdravila Myozyme ni izkušenj.
Czech: Účinky hlášené častěji u skupiny dostávající placebo než u skupiny léčené přípravkem Myozyme u pacientů s pozdní formou nemoci.
Slovenian: 3 O učinkih so poročali bolj pogosto v skupini s placebom kot v skupini z zdravilom Myozyme pri bolnikih s poznim nastopom bolezni.
Czech: Průměrná plazmatická clearance (CL) činila 21,4 ml/hod/kg a průměrný objem distribuce při ustáleném stavu (Vss) byl 66,2 ml/kg u obou skupin, přičemž existovala malá variabilita mezi subjekty ve výši 15 %, resp. 11 %.
Slovenian: Srednja vrednost plazemskega očistka (CL) je bila 21,4 ml/h/kg in srednja vrednost volumna porazdelitve v stanju dinamičnega ravnotežja (Vss) 66,2 ml/kg v obeh skupinah, z majhno spremenljivostjo med posamezniki, ki je znašala 15 % oziroma 11 %.
Czech: U některých pacientů léčených alglukosidázou alfa byly pozorovány rekurentní nežádoucí účinky zahrnující chřipce se podobající nemoc nebo kombinaci příhod, jako je horečka, třesavka, myalgie, artralgie, bolest nebo únava, vyskytující se po podání infuze a trvající obvykle několik dní.
Slovenian: Pri nekaterih bolnikih, ki so bili zdravljeni z alglukozidazo alfa, so opazili ponavljajoče se reakcije, ki vključujejo gripi podobno bolezen ali kombinacijo dogodkov, kot so zvišana telesna temperatura, mrzlica, mialgija, artralgija, bolečine ali utrujenost, ki se pojavijo po infundiranju in lahko trajajo nekaj dni.
Czech: Ve studiích lékaři používali léky tlumící činnost imunitního systému, aby se snížila tvorba protilátek.
Slovenian: V študijah so zdravniki za zmanjšanje nastanka protiteles uporabili zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema.
Czech: U některých těchto pacientů byly pozorovány fatální a život ohrožující respirační infekce.
Slovenian: Pri nekaterih od teh bolnikov so opazili smrtne in življenjsko nevarne okužbe dihal.
Czech: Údaje o imunogenicitě z klinických studií a publikované literatury u CRIM-negativních pacientů s infantilní formou nemoci (IOPD) naznačují, že zahájení léčebného režimu indukce imunologické tolerance (ITI) podaného pacientům bez předchozí léčby alglukosidázou alfa (profylaktická ITI), může být účinné při prevenci nebo snížení rozvoje vysokých trvalých titrů protilátek (HSAT) proti alglukosidáze alfa.
Slovenian: Podatki o imunogenosti iz kliničnih preskušanj in objavljene literature pri CRIM-negativnih bolnikih z nastankom bolezni v obdobju dojenčka (IOPD - infantile-onset patients) kažejo, da lahko uporaba sheme za indukcijo imunske tolerance (ITI - immune tolerance induction) pri bolnikih, ki še niso prejemali alglukozidaze alfa (profilaktična ITI), učinkovito prepreči ali zmanjša pojav stalno visokega titra protiteles (HSAT - High Sustained Antibody Titer) proti alglukozidazi alfa.
Czech: Po 52 týdnech pokračovali v léčbě všichni pacienti po celkovou dobu trvání více než 3 roky (168 týdnů s průměrem 121 týdnů).
Slovenian: Po 52 tednih so vsi bolniki nadaljevali z zdravljenjem s skupnim trajanjem več kot 3 leta (168 tednov z mediano 121 tednov).
Czech: Velká většina pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci léčených přípravkem Myozyme vykazuje zlepšení srdeční funkce a zároveň stabilizaci nebo zlepšení růstových parametrů.
Slovenian: Pri veliki večini bolnikov, z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni, zdravljenih z zdravilom Myozyme, je bilo dokazano izboljšanje srčne funkcije, kot tudi uravnoteženje ali izboljšanje parametrov rasti.
Czech: Po rekonstituci vzniká čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok, který může obsahovat částice.
Slovenian: Po rekonstituciji je bistra brezbarvna do bledorumena raztopina, ki lahko vsebuje delce.
Czech: Pacienti s infantilní formou Pompeho nemoci, u nichž se projevovalo motorické zlepšení, měli na začátku vyšší míru uchování motorických funkcí a nižší obsah glykogenu ve čtyřhlavém svalu stehenním.
Slovenian: Bolniki z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni, pri katerih so se izboljšale motorične sposobnosti, so imeli bolj ohranjeno motorično funkcijo in nižjo vsebnost glikogena v štiriglavi stegenski mišici pri izhodiščni vrednosti.
Czech: U mladších pacientů, kteří byli diagnostikováni a léčeni včas a kteří obdrželi ITI současně se zahájením ERT, byl pozorován trend k vyšší míře přežití, než u pacientů léčených ve stejném režimu ve vyšším věku.
Slovenian: Mlajši bolniki, ki so bili diagnosticirani in zdravljeni zgodaj ter so prejemali ITI sočasno z uvedbo encimskega nadomestnega zdravljenja, so imeli trend k boljšemu deležu preživetja kot bolniki, zdravljeni s podobno shemo v poznejši starosti.
Czech: Echokardiografické ukazatele kardiomyopatie měřené zmenšením hmotnosti levé komory (LVM) se zlepšily.
Slovenian: Ehokardiografski indeksi kardiomiopatije so se izboljšali, kot je ugotovljeno z upadom mase levega prekata (LVM).
Czech: Každou injekční lahvičku jemně naklápějte a otáčejte s ní.
Slovenian: Vsako vialo nežno nagnite in zazibajte.
Czech: Z tohoto důvodu se doporučuje u pacientů s vysokými titry protilátek IgG pravidelně provádět analýzu moči.
Slovenian: Zato je pri bolnikih z visokimi titri protiteles IgG priporočljiva redna analiza urina.
Czech: Po prvním roce léčby (58 až 168 týdnů) LVM dále pokleslo u 9 z 12 pacientů s dostupnými údaji.
Slovenian: Po prvem letu (58 do 168 tednov) zdravljenja se je vrednost LVM še dodatno znižala pri 9 izmed 12 bolnikov, z razpoložljivimi podatki.
Czech: Po 104 týdnech léčby bylo všech 16 pacientů zahrnutých do prodloužené studie naživu a 10 z těchto 16 pacientů nepotřebovalo invazivní ventilaci.
Slovenian: Po 104. tednu zdravljenja je bilo vseh 16 bolnikov, ki so se vključili v podaljšek študije živih, in 10 izmed navedenih 16 bolnikov ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja.
Czech: V týdnu 104 léčby si všech 13 pacientů s dostupnými údaji udrželo nebo zlepšilo percentil váhy vzhledem k věku (nad 3. percentilem), všech 12 pacientů s dostupnými údaji bylo nad 3. percentilem u výšky a všech 12 pacientů s dostupnými údaji bylo nad 3. percentilem u obvodu hlavy.
Slovenian: Pri 104 tednu zdravljenja je vseh 13 bolnikov, za katere so na voljo podatki, ohranilo ali izboljšalo odstotek teže glede na starost (nad 3 odstotke), vseh 12 bolnikov, za katere so na voljo podatki, je bilo nad 3 odstotke glede na višino ter vseh 12 bolnikov, za katere so na voljo podatki, je bilo nad 3 odstotke glede na obseg glave.
Czech: Ve dvou dalších otevřených klinických studiích s přípravkem Myozyme s 24měsíčním sledováním po léčbě byla u deseti pacientů s pozdní formou Pompeho nemoci (středně závažná až závažná porucha motoriky a asistovaná ventilace) zjištěna při měření motorických a respiračních funkcí variabilní odpověď, především ve formě nevýrazného zlepšení (AGLU03105, AGLU04107).
Slovenian: V dveh dodatnih odprtih kliničnih preskušanjih z zdravilom Myozyme z obdobjem spremljanja 24 mesecev je deset bolnikov s hudim poznim nastopom Pompejeve bolezni (zmerna do huda motorična okrnjenost in asistirana ventilacija) pokazalo različne odzive na merjenje motorične in respiratorne funkcije, največkrat v obliki zmernega izboljšanja (AGLU03105, AGLU04107).
Czech: Přípravek Myozyme obsahuje uměle připravený enzym zvaný alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit přirozený enzym, který pacientům s Pompeho nemocí chybí.
Slovenian: Zdravilo Myozyme vsebuje umetni encim, ki se imenuje alglukozidaza alfa - nadomesti lahko naravni encim, ki ga primanjkuje pri Pompejevi bolezni.
Czech: Na konci studie (s individuálním trváním léčby pacientů v rozmezí od 60 do 150 týdnů, s průměrnou dobou sledování 119 týdnů) bylo 14 z 16 pacientů naživu a 9 z 16 pacientů bylo naživu a bez invazivní ventilační podpory.
Slovenian: Ob zaključku študije (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu med 60 in 150 tednov; povprečno obdobje sledenja je bilo 119 tednov) je bilo 14 izmed 16 bolnikov živih ter 9 izmed 16 bolnikov je bilo živih in ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja.
Czech: Pacienty je nutné pečlivě sledovat a všechny případy reakce na infuzi, opožděné reakce a možné imunologické reakce je třeba hlásit držiteli rozhodnutí o registraci.
Slovenian: Bolnike je treba skrbno opazovati in poročati imetniku dovoljenja za promet z zdravilom o vseh primerih infuzijskih reakcij, zapoznelih reakcij in morebitnih imunoloških reakcij.
Czech: Přípravek Myozyme se používá pro léčbu dospělých, dětí a dospívajících všech věkových kategorií s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci.
Slovenian: Zdravilo Myozyme se uporablja za zdravljenje odraslih, otrok in mladostnikov vseh starosti s potrjeno diagnozo Pompejeve bolezni.
Czech: Po 78 týdnech vykázali pacienti léčení přípravkem Myozyme zlepšení v ušlé vzdálenosti měřené pomocí 6MWT a stabilizaci plicní funkce měřené odhadovanými % FVC v porovnání s pacienty dostávajícími placebo.
Slovenian: Po 78 tednih so se pri bolnikih z zdravilom Myozyme pokazale izboljšave pri prehojeni razdalji, izmerjeni s testom 6MWT, in stabilizacija delovanja pljuč, izmerjena s predvidenim % FVC, v primerjavi z bolniki, ki so prejemali placebo.
Czech: Účinky hlášené u 60 pacientů s pozdní formou nemoci v placebem kontrolované klinické studii.
Slovenian: 2 O učinkih so poročali pri 60 bolnikih s poznim nastopom bolezni v kliničnem preskušanju, kontroliranem s placebom.
Czech: Z důvodu malého počtu pacientů jsou nežádoucí reakce na lék hlášené u 2 pacientů klasifikovány jako časté.
Slovenian: Zaradi majhne populacije bolnikov je neželeni učinek, o katerem so poročali pri 2 bolnikih, opredeljen kot pogost.
Czech: Nežádoucí účinky byly většinou mírné až střední intenzity a téměř všechny se projevily během infuze nebo do 2 hodin po podání infuze (reakce související s infuzí).
Slovenian: Neželeni učinki so bili najpogosteje blagi do zmerni in skoraj vsi so se pojavili v času infuzije ali v dveh urah po prejemu infuzije (IAR - z infuzijo povezane reakcije).
Czech: U pacientů s mírnými až závažnými nebo recidivujícími reakcemi spojenými s infuzí byly hodnoceny IgE specifické protilátky proti alglukosidáze alfa; u některých pacientů byly testy pozitivní, včetně některých pacientů s anafylaktickou reakcí.
Slovenian: Bolnike z zmerno do hudo obliko IARs ali rekurentnimi IARs so ocenjevali zaradi protiteles IgE, specifičnih za alglukozidazo alfa; pri nekaterih bolnikih je bil test pozitiven, vključno z nekaterimi bolniki, pri katerih je prišlo do anafilaktične reakcije.
Czech: U pacientů se převážně objevily spojení znaků a příznaků, povahy hlavně respirační, kardiovaskulární, edémové a/nebo kožní (viz bod 4.4).
Slovenian: Pri bolnikih se je pojavil skupek znakov in simptomov, ki so bili v glavnem respiratornega, kardiovaskularnega, edematoznega in/ali kožnega značaja (glejte poglavje 4.4).
Czech: Srovnání křivek přežití od diagnózy oproti neléčené anamnestické kohortě se provádělo pomocí Coxovy regresní analýzy proporcionálního rizika.
Slovenian: Primerjava krivulje preživetja od časa diagnoze s krivuljo nezdravljene historične kohorte je bila opravljena s Coxovo regresijsko analizo sorazmernih tveganj.
Czech: Klinický projev Pompeho nemoci lze popsat jako spektrum onemocnění, které se pohybují v rozsahu od rychle progredující infantilní formy (příznaky Pompeho nemoci se typicky projevují v prvním roce života a předpokládaná délka života je velmi krátká) až po pomaleji progredující juvenilní/adultní formou.
Slovenian: Klinično predstavitev Pompejeve bolezni je mogoče opisati kot spekter bolezni, ki sega od hitronapredujoče oblike z zgodnjim nastopom (nastop simptomov Pompejeve bolezni običajno v prvem letu življenja in zelo kratka pričakovana življenjska doba), do manj hitro-napredujoče oblike s poznim nastopom.
Czech: Subjekty v anamnestické referenční skupině byly narozeny v roce 1993 a později.
Slovenian: Osebe v nezdravljeni historični kohorti so bile rojene v letu 1993 ali kasneje.
Czech: Vzhledem k tomu, že se jedná o rekombinantní lidskou bílkovinu, není pravděpodobné, že by se alglukosidáza alfa podílela na interakcích lék - lék zprostředkovaných cytochromem P450.
Slovenian: Ker je alglukozidaza alfa rekombinantna humana beljakovina, je malo verjetno, da bi imela kakšno medsebojno delovanje z drugimi zdravili, ki se presnavljajo s pomočjo citokroma P450.
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku".
Slovenian: Zdravilo Myozyme vsebuje natrij To zdravilo vsebuje manj kot 1 mmol natrija (23 mg) na vialo, kar v bistvu pomeni „brez natrija".
Czech: Vyšší průměrná clearance, nižší spodní hranice AUC a nižší spodní hranice Cmax byly pozorovány u 5 pacientů, u kterých byl pozitivní test na inhibici buněčného příjmu enzymu.
Slovenian: Višjo povprečno vrednost klirensa CL, nižjo povprečno vrednost AUC∞ in nižjo povprečno vrednost Cmax so opazili pri 5 bolnikih s pozitivnim testom na zaviranje privzema encimov v celice.
Czech: 50 mg prášku v injekční lahvičce (ze skla typu I), se zátkou (ze silikonované butylové pryže) a plombou (z hliníku), s odklápěcím víčkem (z plastu).
Slovenian: 50 mg praška v viali (steklo tipa 1) z zamaškom (silikoniziran butilen) in zaščitnim ovojem (aluminijast) z odstranljivim pokrovčkom (plastičen).
Czech: Odhadované % FVC se v mediánu změnilo o 0,0 u pacientů léčených přípravkem Myozyme a snížilo v mediánu o 3% u pacientů dostávajících placebo, což naznačuje statisticky významný léčebný vliv (p=0,0026).
Slovenian: Predvideni % FVC se je spremenil za povprečno 0,0 pri bolnikih, zdravljenih z zdravilom Myozyme, in znižal za povprečno 3 % pri bolnikih, zdravljenih s placebom, kar nakazuje na statistično pomemben učinek zdravljenja (p=0,0026).
Czech: Infuze se mají podávat s postupně se zvyšující rychlostí.
Slovenian: Infundiranje mora potekati rastoče.
Czech: Neobjevil se důkaz, že by IgG protilátky vůči alglucosidasum alfa ovlivnily farmakokinetiku.
Slovenian: Ni bilo zaznano, da bi protitelesa IgG na alglukozidazo alfa vplivala na farmakokinetiko.
Czech: Další názvy Pompeho nemoci jsou nemoc ze střádání glykogenu typu II (glycogen storage disease type II, GSD-II), deficit kyselé maltázy (acid maltase deficiency, AMD) a glykogenóza typu II.
Slovenian: Druga imena za Pompejevo bolezen so bolezen kopičenja glikogena tipa II (GSD-II), pomanjkanje kisle maltaze (AMD) in glikogenoza tipa II.
Czech: Ve výše popsané holandské studii zahrnující 69 pacientů s pozdní formou došlo po léčbě přípravkem Myozyme ke zlepšení svalové síly.
Slovenian: V zgoraj opisani študiji na Nizozemskem je zdravilo Myozyme pri 69 bolnikih s poznim nastopom bolezni pokazalo izboljšanje moči mišic.
Czech: U pacientů s Pompeho nemocí existuje zvýšené riziko rozvoje respiračních infekcí způsobených účinky progredujícího onemocnění na dýchací svalstvo.
Slovenian: Pri bolnikih s Pompejevo boleznijo obstaja tveganje za razvoj okužbe dihal zaradi progresivnega učinka bolezni na dihalne mišice.
Czech: Neexistují důkazy o nutnosti zvláštních opatření při podání přípravku Myozyme dětským pacientům všech věkových kategorií nebo starším osobám.
Slovenian: Ni dokazov, da bi bila pri uporabi zdravila Myozyme pri pediatričnih bolnikih vseh starosti ali starejših osebah potrebna posebna previdnost.
Czech: Uchovávejte v chladničce (2 C až 8 C).
Slovenian: Shranjujte v hladilniku (2 C - 8 C).
Czech: Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67 %), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11,5 % a +16,0 %) v poloze vsedě.
Slovenian: Izmed treh bolnikov s hudo pljučno prizadetostjo ob pregledu/izhodiščni vrednosti (odstotek predvidene forsirane vitalne kapacitete v sedečem položaju od 58 do 67 %) so se pri dveh do 26. tedna pokazale klinično pomembne izboljšave pri FVC (+11,5 % in +16,0 %) v sedečem položaju.
Czech: Týden 0
Slovenian: 0. teden
Czech: A. VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Slovenian: A. PROIZVAJALCI BIOLOŠKE UČINKOVINE IN PROIZVAJALCI, ODGOVORNI ZA
Czech: Každou 50mg injekční lahvičku přípravku Myozyme rekonstituujte s 10,3 ml vody pro injekci.
Slovenian: Vsako 50 mg vialo zdravila Myozyme rekonstituirajte z 10,3 ml vode za injekcije.
Czech: Pokud se u Vás objeví závažné vředovité poškození kůže, informujte svého lékaře.
Slovenian: Če se na koži pojavijo hude razjede, morate obvestiti zdravnika.
Czech: V retrospektivním souhrnném přehledu v Dukeho centru bylo identifikováno 21 CRIM-negativních IOPD pacientů, z nichž 19 pacientů bylo v době zahájení léčby ITI ERT-naivních.
Slovenian: Retrospektiven pregled dokumentacije v centru Duke je odkril 21 CRIM-negativnih bolnikov z IOPD; od teh jih 19 do uvedbe ITI še nikdar ni prejemalo encimskega nadomestnega zdravljenja.
Czech: Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva - enzymy.
Slovenian: Farmakoterapevtska skupina: Druga zdravila za bolezni prebavil in presnove - encimi.
Czech: U pacientů, u kterých se vyskytnou hypersenzitivní reakce, mohou být také testovány IgE protilátky proti alglucosidase alfa a jiné mediátory anafylaxe.
Slovenian: Pri bolnikih s preobčutljivostnimi reakcijami lahko izvedete testiranja za protitelesa IgE na alglukozidazo alfa in druge posrednike anafilakse.
Czech: Pacienti byli randomizováni v poměru 2:1 a dostávali 20 mg/kg (n=60) nebo placebo (n=30) jednou za dva týdny po dobu 78 týdnů (18 měsíců).
Slovenian: Bolniki so bili naključno razporejeni v razmerju 2:1 ter so prejemali 20 mg/kg zdravila Myozyme (n=60) ali placebo (n=30) enkrat na vsaka dva tedna v obdobju 78 tednov (18 mesecev).
Czech: Při podávání přípravku Myozyme je z důvodu možnosti závažných reakcí souvisejících s infuzí nutné mít připravená vhodná lékařská podpůrná opatření, včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci.
Slovenian: Zaradi možnosti hudih reakcij, povezanih z infuzijo, mora biti ob uporabi zdravila Myozyme takoj na voljo ustrezna zdravniška pomoč, vključno z opremo za srčno-pljučno oživljanje.
Czech: Reakce související s infuzí se vyskytly o něco častěji u pacientů ve skupině dostávající přípravek Myozyme než u pacientů ve skupině dostávající placebo (28 % vs. 23 %).
Slovenian: IARs so se pojavile pri malce več bolnikih v skupini z zdravilom Myozyme kot v skupini s placebom (28 % napram 23 %).
Czech: Doba progrese choroby je značně proměnlivá a nelze ji předpovědět, u některých pacientů dochází k rychlému zhoršení funkce kosterního svalstva a respiračního svalstva, což vede ke ztrátě volní pohyblivosti a respiračnímu selhání, zatímco u jiných je progrese pomalejší, a u dalších dochází k přerušení progrese postižení kosterního a respiračního svalstva.
Slovenian: Časovni potek bolezni je zelo spremenljiv in ga ni mogoče napovedati, saj pri nekaterih bolnikih pride do hitrega poslabšanja v delovanju skeletnih in dihalnih mišic, kar povzroči izgubo sposobnosti gibanja in dihalno odpoved, pri drugih bolezen napreduje počasneje, spet pri drugih pa se pojavi disociacija v napredovanju prizadetosti skeletnih in dihalnih mišic.
Czech: Neléčená anamnestická kohorta byla přiřazena k populaci pivotní studie a byla založena na retrospektivní studii přirozené anamnézy (n=42) pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci.
Slovenian: Nezdravljena historična kohorta se je ujemala s populacijo osrednje študije in bila pridobljena iz retrospektivne analize podatkov (n=42) bolnikov z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni.
Czech: • Nefrotický syndrom: otok dolních končetin, generalizovaný otok a úbytek bílkovin močí
Slovenian: • nefrotski sindrom: otekanje spodnjih okončin, otekanje po vsem telesu in izguba beljakovin z urinom
Czech: Tento enzym pomáhá organismu udržovat koncentraci glykogenu (typ sacharidu).
Slovenian: Ta encim pomaga telesu nadzirati raven glikogena (vrste ogljikovega hidrata).
Czech: Přípravek Myozyme je indikován u dospělých i dětských pacientů všech věkových kategorií.
Slovenian: Zdravilo Myozyme je indicirano pri odraslih in pediatričnih bolnikih vseh starosti.
Czech: S použitím přípravku Myozyme u těhotných žen nejsou zkušenosti.
Slovenian: Ni izkušenj z uporabo zdravila Myozyme pri nosečnicah.
Czech: Juvenilní/adultní forma Pompeho nemoci se projevuje v kojeneckém věku, v dětství, adolescenci a někdy dokonce i v dospělosti a její progrese je mnohem pomalejší než u její infantilní formy.
Slovenian: Pompejeva bolezen s poznim nastopom se pojavlja pri dojenčkih, otrocih, mladostnikih ali celo odraslih in napreduje precej počasneje kot oblika z zgodnjim nastopom.
Czech: VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Slovenian: PROIZVAJALCI BIOLOŠKE UČINKOVINE IN PROIZVAJALCI, ODGOVORNI ZA SPROŠČANJE SERIJ
Czech: Primárním cílovým ukazatelem byl poměr pacientů, kteří byli naživu a bez invazivní ventilační podpory.
Slovenian: Glavni cilj je bil delež živih bolnikov, ki niso potrebovali podpore invazivnega predihavanja.
Czech: Vzdálenost ušlá za 6 minut se zvýšila v mediánu o 15 metrů u pacientů léčených přípravkem Myozyme a snížila se v mediánu o 7,5 metru u pacientů dostávajících placebo, což naznačuje statisticky významný vliv léčby přípravkem Myozyme v porovnání s placebem (p=0,0283).
Slovenian: Razdalja, prehojena v 6 minutah, se je podaljšala za povprečno 15,0 metrov pri bolnikih, zdravljenih z zdravilom Myozyme, in skrajšala za povprečno 7,5 metrov pri bolnikih, zdravljenih s placebom, kar nakazuje na statistično pomemben učinek zdravljenja z zdravilom Myozyme v primerjavi s placebom (p=0,0283).
Czech: Je nutné sledovat, zda se u pacientů, kterým je podáván přípravek alglukosidáza alfa, nevyskytují známky a příznaky imunitně zprostředkovaných systémových reakcí projevující se na pokožce či na jiných orgánech.
Slovenian: Bolnike je treba med prejemanjem alglukozidaze alfa spremljati glede znakov in simptomov sistemskih imunsko posredovanih reakcij na koži in v drugih organih.
Czech: Taková reakce zahrnuje různé příznaky, jako je nízký krevní tlak, nepříjemné pocity na hrudi, stažené hrdlo, otok obličeje, rtů nebo jazyka (angioedém), kopřivka (urtikarie), závrať, vyrážka, svědění kůže, nevolnost, zvracení, kašel a náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus) (přehled všech reakcí spojených s infuzí viz bod 4).
Slovenian: Takšne reakcije vključujejo različne simptome, kot so nizek krvni tlak, občutek nelagodja v prsih, stiskanje v vratu, zatekanje obraza, ustnic ali jezika (angioedem), koprivnica (urtikarija) , omotica, izpuščaji, srbeča koža, slabost, bruhanje, kašelj in bronhospazem (glejte poglavje 4 za pregled vseh infuzijskih reakcij).
Czech: Některým IgE pozitivním pacientům byl úspěšně opětovně podán přípravek Myozyme při použití pomalejší rychlosti infuze a nižší zahajovací dávky a pokračovali tak v léčbě přípravkem Myozyme pod pečlivým klinickým dohledem.
Slovenian: Nekatere IgE pozitivne bolnike so uspešno ponovno zdravili z zdravilom Myozyme z uporabo manjše hitrosti infundiranja in manjšimi začetnimi odmerki, le-ti so nato nadaljevali s prejemanjem zdravila Myozyme ob skrbnem kliničnem nadzoru.