FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Formal absorption, distribution, metabolism and elimination studies have not been performed with nitisinone.
Dutch: Er zijn geen formele onderzoeken naar absorptie, distributie, metabolisme en eliminatie verricht met nitisinon.
English: Population pharmacokinetic analysis has been conducted on a group of 207 HT-1 patients.
Dutch: Populatiefarmacokinetische analyse is uitgevoerd op een groep van 207 HT1 patiënten.
English: 2 - 6 months > 6 months
Dutch: 2-6 maanden > 6 maanden
English: Nitisinone MDK blocks the breakdown of tyrosine and the harmful substances are not formed.
Dutch: Nitisinone MDK blokkeert de afbraak van tyrosine en de schadelijke stoffen worden niet gevormd.
English: Nitisinone has shown embryo-foetal toxicity in the mouse and rabbit at clinically relevant dose levels.
Dutch: Nitisinon heeft embryofoetale toxiciteit aangetoond bij muis en konijn in klinisch relevante doseringsniveaus.
English: Survival probabilities after 2, 4 and 6 years of treatment with nitisinone are summarized in the table below.
Dutch: De overlevingskans na een behandeling van 2, 4 en 6 jaar met nitisinon wordt in de tabel hieronder samengevat.
English: This medicine is used for treatment of a rare disease called hereditary tyrosinemia type 1 in adults, adolescents and children (in any age range).
Dutch: Dit geneesmiddel wordt gebruikt voor de behandeling van een zeldzame ziekte met de naam erfelijke tyrosinemie type 1 bij volwassenen, jongeren en kinderen (in elk leeftijdsbereik).
English: Follow-up by your doctor should be performed every 6 months.
Dutch: Elke 6 maanden moet u gecontroleerd worden door uw arts.
English: No formal food interactions studies have been performed with Nitisinone MDK hard capsules.
Dutch: Er zijn geen formele voedselinteracties onderzoeken uitgevoerd met harde capsules Nitisinone MDK.
English: However, nitisinone has been co-administered with food during the generation of efficacy and safety data.
Dutch: Nitisinon is echter gelijktijdig met voedsel toegediend tijdens het vergaren van gegevens over werking en veiligheid.
English: Nitisinone MDK should not be used during pregnancy unless the clinical condition of the woman requires treatment with nitisinone.
Dutch: Nitisinone MDK mag niet tijdens de zwangerschap worden gebruikt, tenzij de klinische toestand van de vrouw behandeling met nitisinon noodzakelijk maakt.
English: In clinical studies, granulocytopenia was only uncommonly severe (<0.5x109/L) and not associated with infections.
Dutch: In klinische onderzoeken was granulocytopenie alleen in soms voorkomende gevallen ernstig (< 0,5 x 109/l) en hield geen verband met infecties.
English: Elevated tyrosine levels
Dutch: Verhoogde tyrosineniveaus
English: If you get red eyes or any other signs of effects on the eyes, contact your doctor immediately for an eye examination.
Dutch: Als u rode ogen krijgt of andere tekenen van effecten op de ogen, neem onmiddellijk contact op met uw arts voor een oogonderzoek.
English: It is not recommended to lower the plasma tyrosine concentration by reduction or discontinuation of nitisinone, since the metabolic defect may result in deterioration of the patient's clinical condition.
Dutch: Geadviseerd wordt om de plasma tyrosine concentratie niet te verlagen door vermindering of stopzetting van nitisinon, omdat het metabole defect kan resulteren in een verslechtering van de klinische toestand van de patiënt.
English: - Your eyes will be checked by an ophthalmologist before and regularly during nitisinone treatment.
Dutch: - Uw ogen worden door een oogarts gecontroleerd vóór en regelmatig gedurende de behandeling met nitisinon.
English: There are no adequate data from the use of nitisinone in pregnant women.
Dutch: Er zijn geen of een beperkte hoeveelheid gegevens over het gebruik van nitisinon bij zwangere vrouwen.
English: In patients with HT1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.
Dutch: Bij patiënten met HT1, worden deze metabolieten omgevormd tot de toxische metabolieten succinylaceton en succinylacetoacetaat.
English: There was no evidence of in vivo genotoxicity (mouse micronucleus assay and mouse liver unscheduled DNA synthesis assay).
Dutch: Er werd geen bewijs gevonden van in vivo genotoxiciteit (muis micronucleus analyse en muizenlever ongeplande DNA-syntheseanalyse).
English: Dose-adjustment of these co-administered medicinal products may be needed (see section 4.5).
Dutch: Een aanpassing van de dosis van deze gelijktijdig toegediende geneesmiddelen kan noodzakelijk zijn (zie rubriek 4.5).
English: Nitisinone MDK may interfere with the effect of other medicines, such as: - Medicines for epilepsy (such as phenytoin) - Medicines against blood clotting (such as warfarin)
Dutch: Nitisinone MDK kan invloed hebben op het effect van andere geneesmiddelen, zoals: - geneesmiddelen voor epilepsie (zoals fenytoïne), - geneesmiddelen tegen de stolling van het bloed (zoals warfarine).
English: It is unknown whether nitisinone is excreted in human breast milk.
Dutch: Het is niet bekend of nitisinon in de moedermelk wordt uitgescheiden.
English: Do not breast-feed while taking this medicine, see section “Pregnancy and breast-feeding”.
Dutch: Geef geen borstvoeding terwijl u dit geneesmiddel gebruikt; zie de rubriek ‘Zwangerschap en borstvoeding'.
English: Blepharitis
Dutch: Blefaritis
English: The capsule may be opened and the content suspended in a small amount of water or formula diet immediately before intake.
Dutch: De capsule mag worden geopend en de inhoud opgelost in een kleine hoeveelheid water of in de voorgeschreven dieetvoeding onmiddellijk voor de inname.
English: Elevated tyrosine levels have been associated with toxicity to eyes, skin, and the nervous system.
Dutch: Verhoogde tyrosineniveaus zijn in verband gebracht met toxiciteit voor ogen, huid en het zenuwstelsel.
English: Exfoliative dermatitis may occur uncommonly.
Dutch: Exfoliatieve dermatitis kan soms optreden.
English: Inflammation of the eyelid (blepharitis) is an uncommon side effect (may affect up to 1 in 100 people).
Dutch: Ontsteking van het ooglid (blefaritis) is een soms voorkomende bijwerking (kan optreden bij maximaal 1 op 100 mensen).
English: A patient displaying visual disorders during treatment with nitisinone should without delay be examined by an ophthalmologist.
Dutch: Een patiënt die zichtstoornissen vertoont tijdens de behandeling met nitisinon moet onverwijld door een oogarts worden onderzocht.
English: Fertility There are no data on nitisinone affecting fertility.
Dutch: Vruchtbaarheid Er zijn geen gegevens over een nadelige invloed van nitisinon op de vruchtbaarheid.
English: - The active substance is nitisinone.
Dutch: - De werkzame stof in dit middel is nitisinon.
English: A more restricted tyrosine and phenylalanine diet should be implemented in case the plasma tyrosine level is above 500 micromol/L.
Dutch: Er dient een beperkter tyrosine en fenylalanine dieet te worden voorgeschreven als het plasma tyrosine niveau boven 500 micromol/l ligt.
English: Other sources of information
Dutch: Overige informatie
English: It is recommended to administer the dose once daily.
Dutch: Aanbevolen wordt de dosis eenmaal daags in te nemen.
English: If you experience any side effects, shorter intervals are recommended.
Dutch: Als u bijwerkingen ervaart, worden kortere perioden tussen de controles aanbevolen.
English: The active ingredient of Nitisinone MDK is nitisinone.
Dutch: Het werkzame bestanddeel van Nitisinone MDK is nitisinon.
English: The safety profile is mainly based on the paediatric population since nitisinone treatment should be started as soon as the diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) has been established.
Dutch: Het veiligheidsprofiel is hoofdzakelijk gebaseerd op pediatrische patiënten omdat de nitisinonbehandeling gestart moet worden zo gauw de diagnose erfelijke tyrosinemie type 1 (HT1) is vastgesteld.
English: Succinylacetone should not be detectable in urine or plasma when the nitisinone dose is properly adjusted.
Dutch: Succinylaceton mag niet detecteerbaar zijn in urine of plasma als de nitisinon dosis op de juiste wijze is ingesteld.
English: If you have taken more of this medicine than you should, contact your doctor or pharmacist as soon as possible.
Dutch: Als u meer heeft ingenomen van dit medicijn dan u mag, moet u zo spoedig mogelijk contact opnemen met uw arts of apotheker.
English: 60 hard capsules
Dutch: 60 harde capsules
English: However, in addition to the tests above, during the initiation of therapy, switch from twice daily to once daily dosing or if there is a deterioration, it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i.e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ALA) and erythrocyte porphobilinogen (PBG)-synthase activity).
Dutch: Tijdens de aanvang van de therapie, na overschakeling van een tweemaal daagse dosering naar een eenmaal daagse dosering of als er een verslechtering optreedt, kan het echter naast bovenstaande tests nodig zijn om alle beschikbare biochemische parameters scherper te bewaken (d.w.z. plasma succinylaceton, urine 5-aminolevulinaat (ALA) en erythrocyte porfobilinogeen (PBG)-synthase-activiteit).
English: Treatment with nitisinone was also found to result in reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma compared to historical data on treatment with dietary restriction alone.
Dutch: Men constateerde dat behandeling met nitisinon resulteerde in een verminderd risico op het ontwikkelen van hepatocellulair carcinoom vergeleken met historische gegevens over behandeling met alleen dieetbeperking.
English: Liver monitoring
Dutch: Controle van de lever
English: If you have problems with swallowing the capsules, you may open the capsule and mix the powder with a small amount of water or formula diet just before you take it.
Dutch: Als u problemen heeft met het doorslikken van de capsules kunt u de capsule, vlak voordat u deze inneemt, openen en het poeder met een kleine hoeveelheid water of dieetvoeding mengen.
English: Nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte porphobilinogen synthase activity and urine 5-aminolevulinate, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.
Dutch: Nitisinonbehandeling leidt tot genormaliseerd porfyrine metabolisme met normale erytrocyt porfobilinogeensynthase-activiteit en urine 5-aminolevulinaat, verminderde urine uitscheiding van succinylaceton, verhoogde plasma tyrosineconcentratie en verhoogde urine uitscheiding van fenolzuren.
English: Succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.
Dutch: Succinylaceton remt de porfyrine synthese weg die leidt tot de accumulatie van 5-aminolevulinaat.
English: The liver function should be monitored regularly by liver function tests and liver imaging.
Dutch: De leverfunctie dient regelmatig te worden gecontroleerd via leverfunctietests en lever beeldvorming.
English: This medicine has minor influence on the ability to drive and use machines.
Dutch: Dit geneesmiddel heeft geringe invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
English: Mothers receiving nitisinone must not breast-feed (see sections 4.6 and 5.3).
Dutch: Moeders die nitisinon nemen mogen geen borstvoeding geven (zie rubriek 4.6 en 5.3).
English: By its mode of action, nitisinone increases tyrosine levels in all nitisinone treated patients.
Dutch: Door zijn werkingsmodus verhoogt nitisinon de tyrosineniveaus bij alle met nitisinon behandelde patiënten.
English: The recommended total daily dose is 1 mg/kg body weight administered orally.
Dutch: De aanbevolen totale dagelijkse dosering is 1 mg/kg lichaamsgewicht, oraal toegediend.
English: Can be stored for a single period of 2 months at a temperature not above 25°C, after which it must be discarded.
Dutch: Kan een enkele periode van 2 maanden bewaard worden bij een temperatuur niet boven 25°C, waarna het moet worden weggeworpen.
English: Frequency is defined as very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
Dutch: Frequentie wordt omschreven als zeer vaak (≥1/10), vaak (≥1/100, <1/10),
English: Treatment with this medicine should be started and supervised by a doctor experienced in the treatment of the disease (hereditary tyrosinemia type 1).
Dutch: Een behandeling met dit geneesmiddel moet worden gestart en onder controle staan van een arts die ervaring heeft met de behandeling van de ziekte (erfelijke tyrosinemie type 1).
English: Therefore, mothers receiving nitisinone must not breast-feed, since a risk to the suckling child cannot be excluded (see sections 4.3 and 5.3).
Dutch: Daarom moeten moeders die nitisinon gebruiken geen borstvoeding geven omdat een risico voor de zuigeling niet kan worden uitgesloten (zie rubriek 4.3 en 5.3).
English: (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Dutch: soms (≥1/1.000, <1/100), zelden (≥1/10.000), zeer zelden (<1/10.000), niet bekend (kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
English: Furosemide AUC∞ was increased 1.7-fold, indicating a weak inhibition of OAT1/OAT3 (see sections 4.4 and 4.5).
Dutch: De AUC∞ van furosemide was gestegen met een factor 1,7, wat duidt op een zwakke remming van OAT1/OAT3 (zie rubriek 4.4 en 4.5).
English: Nitisinone treated patients who are concomitantly treated with medicinal products with a narrow therapeutic window metabolized through CYP2C9, such as warfarin and phenytoin, should be carefully monitored.
Dutch: Patiënten die met nitisinon worden behandeld en gelijktijdig ook met geneesmiddelen met een smalle therapeutische breedte die gemetaboliseerd worden via CYP 2C9, zoals warfarine en fenytoïne, moeten zorgvuldig worden gemonitord.
English: Adverse reactions affecting the MedDRA system organ class ‘Blood and lymphatic system disorders' subsided during continued nitisinone treatment.
Dutch: Bijwerkingen die van invloed zijn op de MedDRA-systeem/orgaanklasse ‘Bloed- en lymfestelselaandoeningen' namen tijdens de voortgezette nitisinonbehandeling af.
English: In 10 healthy male volunteers, after administration of a single dose of nitisinone capsules (1 mg/kg body weight) the terminal half-life (median) of nitisinone in plasma was 54 hours (ranging from 39 to 86 hours).
Dutch: Na toediening van een enkele dosis nitisinon capsules 1 mg/kg lichaamsgewicht) aan 10 gezonde mannelijke vrijwilligers was de uiteindelijke halfwaardetijd (mediaan) van nitisinon in plasma 54 uur (lopend van 39 tot 86 uur).
English: Capsule content ˗ Pregelatinised starch (maize)
Dutch: Inhoud van de capsule - Voorgegelatineerd zetmeel (maïs)
English: If you start Nitisinone MDK treatment by taking it with food, it is recommended that you carry on taking it with food throughout your course of treatment.
Dutch: Indien u de behandeling start door het in te nemen met voedsel, wordt aanbevolen het gedurende de volledige behandeling te blijven innemen met voedsel.
English: Nitisinone has minor influence on the ability to drive and use machines.
Dutch: Nitisinon heeft geringe invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
English: Treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine.
Dutch: Behandeling van volwassen en pediatrische (in elk leeftijdsbereik) patiënten met bevestigde diagnose van erfelijke tyrosinemie type 1 (HT1) in combinatie met beperking van tyrosine en fenylalanine in de voeding.
English: It is recommended that if nitisinone treatment is initiated with food, this should be maintained on a routine basis, see section 4.5.
Dutch: Aanbevolen wordt dat als de nitisinonbehandeling begonnen is met voedselinname, dit op routinebasis te handhaven, zie rubriek 4.5.
English: Nitisinone treatment should be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of HT-1 patients.
Dutch: De nitisinonbehandeling moet worden gestart en onder controle staan van een arts die ervaring heeft met de behandeling van HT1 patiënten.
English: The recommended initial daily dose in the paediatric and adult population is 1 mg/kg body weight administered orally.
Dutch: De aanbevolen dagelijkse startdosis bij de pediatrische en volwassen populatie is 1 mg/kg lichaamsgewicht die oraal wordt toegediend.
English: This special diet is based on low tyrosine and phenylalanine (another amino acid) content.
Dutch: Dit speciale dieet bevat weinig tyrosine en fenylalanine (een ander aminozuur).
English: The capsules contain a white to off white powder.
Dutch: De capsules bevatten een wit tot gebroken wit poeder.
English: During regular monitoring, it is appropriate to follow urine succinylacetone, liver function test values and alpha-fetoprotein levels (see section 4.4).
Dutch: Tijdens normale monitoring, is het gebruikelijk urine succinylaceton, leverfunctietests en alfa-fetoproteïneniveaus (zie rubriek 4.4) te controleren.
English: In the rabbit, nitisinone induced a dose-related increase in malformations (umbilical hernia and gastroschisis) from a dose level 2.5-fold higher than the maximum recommended human dose (2 mg/kg/day).
Dutch: Bij het konijn, gaf nitisinon een dosisgerelateerde toename te zien in misvormingen (hernia umbilicalis en fissura abdominalis) van een doseringsniveau, 2,5-voudig hoger dan de maximum aanbevolen menselijke dosis (2 mg/kg/dag).
English: Nitisinone is metabolised in vitro by CYP 3A4 and dose-adjustment may therefore be needed when nitisinone is co-administered with inhibitors or inducers of this enzyme.
Dutch: Nitisinon wordt in vitro gemetaboliseerd door CYP 3A4 en daarom kan dosisaanpassing noodzakelijk zijn als nitisinon gelijktijdig wordt toegediend met remmers of activators van dit enzym.
English: The capsule contains a white to off-white powder.
Dutch: De capsule bevat een wit tot gebroken wit poeder.
English: Adjunct to the nitisinone treatment, a diet deficient in phenylalanine and tyrosine is required and should be followed by monitoring of plasma amino acids (see sections 4.4 and 4.8).
Dutch: Naast de nitisinonbehandeling is een dieet nodig arm aan fenylalanine en tyrosine en dit moet worden gevolgd door de controle van plasma aminozuren (zie rubriek 4.4 en 4.8).
English: Nitisinone treatment leads to elevated tyrosine levels.
Dutch: Een nitisinonbehandeling leidt tot verhoogde tyrosineniveaus.
English: Thrombocytopenia, leucopenia, granulocytopenia
Dutch: Trombocytopenie, leukopenie, granulocytopenie
English: Based on in vitro studies, nitisinone is not expected to inhibit CYP1A2, 2C19 or 3A4-mediated metabolism or to induce CYP1A2, 2B6 or 3A4/5.
Dutch: Op basis van in-vitro-onderzoeken wordt niet verwacht dat nitisinon een remmende invloed heeft op de stofwisseling die gemedieerd wordt door CYP 1A2, 2C19 of 3A4 of een inducerende invloed heeft op CYP 1A2, 2B6 of 3A4/5.
English: Nitisinone plasma concentration reached in clinical setting is not expected to inhibit OATP1B1, OATP1B3 mediated transport.
Dutch: De plasmaconcentratie van nitisinon die in een klinische situatie wordt bereikt, heeft naar verwachting geen remmende invloed op transport dat gemedieerd wordt door OATP1B1, OATP1B3.
English: Nitisinone is a weak inducer of CYP2E1 (30% decrease in chlorzoxazone AUC) and a weak inhibitor of OAT1 and OAT3 (1.7-fold increase in AUC of furosemide), whereas nitisinone did not inhibit CYP2D6 (see section 5.2).
Dutch: Nitisinon is een zwakke inductor van CYP 2E1 (daling met 30% van de AUC van chloorzoxazon) en een zwakke remmer van OAT1 en OAT3 (1,7-voudige stijging van de AUC van furosemide), terwijl nitisinon geen remmende invloed had op CYP 2D6 (zie rubriek 5.2).
English: Other common side effects - Reduced number of platelets (thrombocytopenia) and white blood cells (leukopenia), shortage of certain white blood cells (granulocytopenia).
Dutch: Andere vaak voorkomende bijwerkingen - verminderd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) en witte bloedcellen (leukopenie), tekort aan bepaalde witte bloedcellen (granulocytopenie).
English: Accidental ingestion of nitisinone by individuals eating normal diets not restricted in tyrosine and phenylalanine will result in elevated tyrosine levels.
Dutch: Accidentele inname van nitisinon door mensen met een normaal voedingspatroon zonder beperking voor tyrosine en fenylalanine, resulteert in verhoogde tyrosineniveaus.
English: Restriction of tyrosine and phenylalanine in the diet should limit the toxicity associated with this type of tyrosinemia by lowering tyrosine levels (see section 4.4).
Dutch: Beperking van tyrosine en fenylalanine in het dieet moet de toxiciteit die verband houdt met dit type tyrosinemie door verlaging van de tyrosineniveaus beperken (zie rubriek 4.4).
English: In vitro studies using human liver microsomes and cDNA-expressed P450 enzymes have shown limited CYP 3A4-mediated metabolism.
Dutch: In vitro onderzoeken met menselijke levermicrosomen en cDNA in P450 enzymen hebben een beperkte invloed op de stofwisseling van CYP 3A4 te zien gegeven.
English: Exfoliative dermatitis, erythematous rash, pruritus
Dutch: Exfoliatieve dermatitis, erythemateuze huiduitslag, jeuk
English: Nitisinone caused an approximate 30% decrease in chlorzoxazone AUC∞, indicative of a weak induction of CYP2E1.
Dutch: Nitisinon veroorzaakte een daling met ongeveer 30% van de AUC∞ van chloorzoxazon, wat duidt op een zwakke inductie van CYP 2E1.
English: Treatment with nitisinone leads to higher levels of tyrosine in the blood which can cause eye related symptoms.
Dutch: Een behandeling met nitisinon leidt tot hogere tyrosineniveaus in het bloed wat oogklachten kan veroorzaken.
English: Common eye related side effects (may affect more than 1 in 10 people) caused by higher tyrosine levels are inflammation in the eye (conjunctivitis), opacity and inflammation in the cornea (keratitis), sensitivity to light (photophobia) and eye pain.
Dutch: Vaak voorkomende bijwerkingen die verband houden met het oog (kunnen optreden bij maximaal 1 op 10 mensen) die veroorzaakt worden door hogere tyrosineniveaus, zijn ontsteking van het oog (oogbindvliesontsteking), vertroebeling en ontsteking van het hoornvlies (keratitis), gevoeligheid voor licht (fotofobie) en oogpijn.
English: Dose adjustment
Dutch: Aanpassen van de dosering
English: If you forget to take a dose, contact your doctor or pharmacist.
Dutch: Als u een dosis bent vergeten in te nemen, neem dan contact op met uw arts of apotheker.
English: Nitisinone is not expected to inhibit P-gp, BCRP or OCT2-mediated transport.
Dutch: Het wordt niet verwacht dat nitisinon een remmende invloed heeft op transport dat gemedieerd wordt door P-gp, BCRP of OCT2.
English: If you notice any side effects relating to the eyes, talk to your doctor immediately to have an eye examination.
Dutch: Als u bijwerkingen constateert die verband houden met de ogen, moet u onmiddellijk contact opnemen met uw arts voor een oogonderzoek.
English: Therefore, it is recommended that if nitisinone treatment with Nitisinone MDK hard capsules is initiated with food, this should be maintained on a routine basis, see section 4.2.
Dutch: Vandaar dat wij adviseren, dat als de nitisinonbehandeling met harde capsules Nitisinone MDK begonnen wordt met voedsel dit wordt voortgezet als gebruikelijke procedure, zie rubriek 4.2.
English: NTBC study (N=250) Age at start of treatment
Dutch: NTBC-onderzoek (N=250) Aantal patiënten
English: Nitisinone does not inhibit CYP2D6 since metoprolol AUC∞ was not affected by the administration of nitisinone.
Dutch: Nitisinon heeft geen remmende invloed op CYP 2D6, aangezien de toediening van nitisinon geen invloed had op de AUC∞ van metoprolol.
English: Restriction of tyrosine and phenylalanine in the diet should limit toxicity associated with this type of tyrosinemia.
Dutch: Beperking van tyrosine en fenylalanine in het voedingspatroon moet toxiciteit in verband met dit type tyrosinemie beperken.