FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
Swedish: Behandlingens längd Behandling med PROCYSBI ska fortsätta livet ut, enligt läkarens anvisningar.
English: The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
Swedish: Målunderhållsdosen på 1,3 g/m2/dag kan approximeras enligt nedanstående tabell, vilken tar hänsyn till både ytarea och vikt.
English: After opening do not store above 25°C.
Swedish: Öppnad förpackning förvaras vid högst 25 °C.
English: Food intake reduces the absorption of PROCYSBI at 30 minutes pre-dose (approximately 35% decrease in exposure) and at 30 min post-dose (approximately 16 or 45% decrease in exposure for intact and open capsules respectively).
Swedish: Födointag reducerar absorptionen av PROCYSBI vid 30 minuter före dos (cirka 35 % minskad exponering) och vid 30 minuter efter dos (cirka 16 % eller 45 % minskad exponering för intakta respektive öppnade kapslar).
English: When these reactions appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
Swedish: I de fall där dessa reaktioner uppträder i början av behandling med cysteamin, kan tillfälligt utsättande av behandlingen följt av gradvis återinsättande vara effektivt för att öka toleransen.
English: Dose administration options are provided below:
Swedish: Alternativ för dosadministrering anges nedan:
English: For the immediate-release formulation of cysteamine bitartrate, approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
Swedish: När det gäller formuleringen av cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning kan cirka 35 % av patienterna väntas få biverkningar.
English: The cylinders may be discarded with the bottle after use.
Swedish: Behållarna kan kasseras tillsammans med flaskan efter användning.
English: As a precaution, unusual abdominal symptoms or changes in abdominal symptoms should be medically assessed to exclude the possibility of fibrosing colonopathy.
Swedish: Som en försiktighetsåtgärd bör ovanliga buksymtom eller förändringar av buksymtom bedömas av läkare för att utesluta att det rör sig om fibrotiserande kolopati.
English: Intact capsules of PROCYSBI should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
Swedish: Odelade PROCYSBI-kapslar bör inte ges till barn under cirka 6 års ålder på grund av aspirationsrisken (se avsnitt 4.2).
English: •Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
Swedish: • Vägledning om lämpligt patientval och lämplig dostitrering.
English: Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Swedish: Därför bör blodkroppsräkning utföras och leverfunktionen bör kontrolleras.
English: Clinical studies experience with PROCYSBI
Swedish: Erfarenhet från kliniska studier med PROCYSBI
English: Administration with food
Swedish: Administrering tillsammans med mat
English: Do not use this medicine if you are breastfeeding (see section 2 under “Do not use PROCYSBI”).
Swedish: Läkemedlet ska inte användas under amning (se avsnitt 2 under ”Ta inte PROCYSBI”).
English: Cystinosis is a disease affecting how the body functions, with an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Swedish: Cystinos är en sjukdom som påverkar kroppens funktion och medför en onormal ansamling av aminosyran cystin i olika organ i kroppen, t.ex. njurar, ögon, muskler, bukspottkörtel och hjärna.
English: In clinical studies with healthy volunteers, the most frequent adverse reactions were very common GI symptoms (16%) and occurred primarily as single episodes that were mild or moderate in severity.
Swedish: I kliniska studier med friska försökspersoner var de mest frekventa biverkningarna mycket vanliga symtom från magtarmkanalen (16 %) och uppkom främst som enstaka episoder med lindrig eller måttlig allvarlighetsgrad.
English: Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Swedish: Enstaka doser av läkemedlet inhiberar prolaktinsekretionen hos djur.
English: High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Swedish: Höga doser av cysteamin, både orala och parenterala, ger duodenalsår hos råtta och mus men inte hos apa.
English: Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Swedish: Samtidig administrering med elektrolyt- och mineraltillskott
English: Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
Swedish: Strödd i apelsinjuice eller annan syrlig fruktjuice eller vatten Kapslar för antingen morgon- eller kvällsdosen ska öppnas och innehållet ska strös i 100 till 150 ml syrlig fruktjuice eller vatten.
English: Cysteamine therapy must be initiated promptly once the diagnosis is confirmed (i.e., increased WBC cystine) to achieve maximum benefit.
Swedish: Cysteaminbehandling ska sättas in snabbt så snart diagnosen är bekräftad (dvs. förhöjt WBC-cystin) för att uppnå maximal nytta.
English: High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Swedish: Höga doser cysteamin försämrar lakterande moderdjurs förmåga att ge näring åt sina ungar.
English: PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults.
Swedish: PROCYSBI innehåller den aktiva substansen cysteamin (även kallat merkaptamin) och tas för att behandla nefropatisk cystinos hos barn och vuxna.
English: PROCYSBI is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
Swedish: PROCYSBI är ett läkemedel som reagerar med cystin och sänker cystinhalten i cellerna.
English: Recommended dose in mg Every 12 hours*
Swedish: Rekommenderad dos i mg Var 12:e timme*
English: The determination of WBC cystine and/or plasma cysteamine must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Swedish: Bestämningen av WBC-cystin och/eller plasmacysteamin måste göras 12,5 timmar efter kvällsdosen dagen före, alltså 30 minuter efter det att följande morgondos ges.
English: The mixture should then be administered via gastrostomy tube, nasogastric tube or gastrostomy-jejunostomy tube.
Swedish: Blandningen ska sedan administreras via gastrostomisond, nasogastrisk sond eller gastrostomi-jejunostomisond.
English: Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Swedish: Administration av cysteamin till nyfödda råttor inducerade katarakter.
English: In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
Swedish: Hos njurtransplanterade patienter har anti-rejektionsmedel använts tillsammans med cysteamin.
English: Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Swedish: Läkare bör vara vaksamma på tecken på sårbildning och blödning samt informera patienter och/eller vårdare om tecknen och symtomen på allvarlig toxicitet i magtarmkanalen och vad som ska göras om sådana symtom uppkommer.
English: Reproduction studies showed embryo-foetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
Swedish: Reproduktionsstudier visade embryofetotoxiska effekter (resorption och post-implantationsförluster) hos råttor vid en dos på 100 mg/kg/dag och hos kaniner som fick en dos cysteamin på 50 mg/kg/dag.
English: Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream.
Swedish: Cysteaminbitartrat ska inte administreras tillsammans med livsmedel som innehåller mycket fett eller proteiner, eller tillsammans med frysta livsmedel som t.ex. glass.
English: In-use shelf life: 30 days.
Swedish: Hållbarhet i öppnad förpackning: 30 dagar.
English: Central nervous system symptoms: Some patients taking cysteamine have developed seizures, depression, and become too sleepy (excessive sleepiness).
Swedish: - Symtom från centrala nervsystemet: Vissa patienter som tar cysteamin har fått krampanfall, depression och blivit mycket dåsiga (överdriven sömnighet).
English: Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Swedish: Cysteamin deltar inne i lysosomer i en tiol-disulfid-utbytesreaktion där cystin omvandlas till cystein och cystein-cysteaminblandad disulfid, vilka båda kan passera ut ur lysosomen hos patienter med cystinos.
English: What you need to know before you take PROCYSBI
Swedish: Vad du behöver veta innan du tar PROCYSBI
English: Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e.g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Swedish: Cysteamin minskar cystinackumulering i vissa celler (t.ex. leukocyter, muskel- och leverceller) hos patienter med nefropatisk cystinos och vid tidigt insatt behandling fördröjer det utvecklingen av njursvikt.
English: were randomized.
Swedish: randomiserades.
English: When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
Swedish: Vid inledning av behandling bör patienten inte utföra potentiellt farliga uppgifter innan den individuella effekten är känd.
English: Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Swedish: Cystinansamling orsakar njurskador och en överdriven utsöndring av glukos, proteiner och elektrolyter.
English: Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Swedish: Innehavare av godkännande för försäljning Chiesi Farmaceutici S.p.A.
English: However, due to the results of animal studies in breast-feeding females and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking PROCYSBI (see section 4.3).
Swedish: Baserat på resultat från djurförsök med digivande honor och nyfödda ungar (se avsnitt 5.3) är amning dock kontraindicerad hos kvinnor som behandlas med PROCYSBI (se avsnitt 4.3).
English: Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
Swedish: Läkaren kommer att kontrollera ditt blodcellsantal och din leverfunktion regelbundet.
English: A few cases of Ehlers-Danlos-like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
Swedish: Ett fåtal fall av Ehlers-Danlos-liknande syndrom på armbågarna har rapporterats hos barn som fått kronisk behandling med höga doser av olika cysteaminberedningar (cysteaminklorhydrat eller cysteamin eller cysteaminbitartrat), i de flesta fall över den maximala dosen 1,95 g/m2/dag.
English: Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone.
Swedish: Cysteamin kan tillföras tillsammans med tillskott av elektrolyter (utom bikarbonat) och mineraler som är nödvändiga vid behandling av Fanconis syndrom samt med vitamin D och tyreoideahormon.
English: In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported.
Swedish: I publicerade gentoxicitetsstudier med cysteamin har kromosomförändringar i odlade eukaryota cellinjer rapporterats.
English: The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Swedish: Elimineringen av oförändrat cysteamin i urinen varierade mellan 0,3 % och 1,7 % av den totala dagliga dosen hos fyra patienter.
English: Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumour on elbows)
Swedish: Mindre vanliga: Förändring av hårfärg, hudbristningar, ömtålig hud (molluscoid pseudotumör på armbågarna)
English: EXP Discard 30 days after opening the foil seal.
Swedish: EXP Kassera 30 dagar efter att folieförseglingen har öppnats.
English: Therefore, healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories.
Swedish: Hälso- och sjukvårdspersonal bör därför referera till de analysspecifika behandlingsmål som anges av enskilda laboratorier.
English: The cap is child resistant and has a foil seal.
Swedish: Locket är barnsäkert och har en folieförsegling.
English: There have been reports of serious skin lesions in patients treated with high doses of immediaterelease cysteamine bitartrate or other cysteamine salts that have responded to cysteamine dose reduction.
Swedish: Det har kommit rapporter om allvarliga hudlesioner hos patienter som behandlats med höga doser av cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning och andra cysteaminsalter vilka har svarat på cysteamindosreduktion.
English: PROCYSBI contains sodium
Swedish: PROCYSBI innehåller natrium
English: In clinical studies comparing PROCYSBI to the immediate-release cysteamine bitartrate, one third of the patients exhibited very common GI disorders (nausea, vomiting, abdominal pain).
Swedish: I kliniska studier där man jämförde PROCYSBI med cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning fick en tredjedel av patienterna mycket vanliga symtom från magtarmkanalen (illamående, kräkningar, buksmärta).
English: Azoospermia has been reported in male cystinosis patients.
Swedish: Azoospermi har rapporterats hos manliga cystinospatienter.
English: This may be followed by 250 mL of an acceptable acidic liquid - fruit juice (e.g., orange juice or any acidic fruit juice) or water.
Swedish: Detta kan följas av 250 ml av en acceptabel syrlig vätska - fruktjuice (t.ex. apelsinjuice eller annan juice av någon syrlig frukt) eller vatten.
English: In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
Swedish: Hos vissa patienter gick hudlesionerna på armbågarna tillbaka efter att dosen av cysteamin för omedelbar frisättning hade minskats (se avsnitt 4.4).
English: The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
Swedish: Målunderhållsdosen är 1,3 g/m2/dag uppdelat på två doser som ges var 12:e timme.
English: Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
Swedish: Läkare bör regelbundet kontrollera hud och skelett på patienter som får cysteamin.
English: You will receive regular eye examinations to identify this condition as early treatment can prevent vision loss.
Swedish: Du får genomgå regelbundna ögonundersökningar så att man kan upptäcka detta tillstånd eftersom tidig behandling kan förhindra synnedsättning.
English: The cysteamine dose can be increased to a maximum of 1.95 g/m2/day to achieve this level.
Swedish: Cysteamindosen kan ökas till högst 1,95 g/m2/dag för att uppnå denna nivå.
English: These include skin striae (which are like stretch marks), bone injuries (such as fractures), bone deformities, and joint problems.
Swedish: Dessa innefattar striae (ser ut som bristningar), skelettskador (t.ex. frakturer), skelettdeformiteter och ledproblem.
English: Healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories when making decisions regarding diagnosis and PROCYSBI dosing for cystinosis patients.
Swedish: Hälso- och sjukvårdspersonal bör rätta sig efter de analysspecifika behandlingsmål som anges av enskilda laboratorier när de fattar beslut gällande diagnos och dosering av PROCYSBI för patienter med cystinos.
English: White blood cell (WBC) cystine concentration may for instance be measured by a number of different techniques such as specific WBC subsets (e.g., granulocyte assay) or the mixed leukocyte assay with each assay having different target values.
Swedish: Koncentrationen av cystin i vita blodkroppar (WBC) kan mätas med ett antal olika metoder, exempelvis genom analys av specifika undergrupper av WBC (t.ex. granulocytanalys) eller genom blandad leukocytanalys där varje analys har olika målvärden.
English: If such symptoms develop, tell your doctor who will adjust your dose.
Swedish: Om du får sådana symtom ska du tala om det för läkaren som då justerar dosen.
English: If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Swedish: Om graviditet diagnostiseras eller planeras bör behandlingen tas upp till noggrant övervägande och patienten måste informeras om cysteamins möjliga teratogena effekter.
English: • Option 1 / Syringe: Mix gently for 5 minutes, then aspirate the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water into a dosing syringe.
Swedish: • Alternativ 1/Spruta: Blanda försiktigt i 5 minuter och dra sedan upp blandningen av cysteamingranulat och syrlig fruktjuice eller vatten i en doseringsspruta.
English: If the rash is severe, your doctor may discontinue cysteamine treatment.
Swedish: Om hudutslagen är svåra kan läkaren avsluta cysteaminbehandlingen.
English: Tell your doctor right away if you get stomach ache, nausea, vomiting, loss of appetite, or throw up blood.
Swedish: Tala genast om för din läkare om du får ont i magen, illamående, kräkningar, nedsatt aptit eller om du kräks blod.
English: If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4).
Swedish: Om cysteamin tolereras dåligt initialt på grund av symtom från magtarmkanalen eller övergående hudutslag ska behandlingen stoppas tillfälligt, för att sedan åter sättas in med en lägre dos och gradvis ökas till den lämpliga dosen (se avsnitt 4.4).
English: Since oral cysteamine doesn't prevent deposits of cystine crystals in the eye, you should continue taking cysteamine eye drops as prescribed by your doctor.
Swedish: - Eftersom cysteamin som man tar via munnen inte förhindrar att det ansamlas cystinkristaller i ögat, ska du fortsätta att ta cysteaminögondroppar enligt läkarens anvisningar.
English: If you forget to take PROCYSBI
Swedish: Om du har glömt att ta PROCYSBI
English: Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Swedish: Djurstudier har visat reproduktionstoxikologiska effekter, inklusive teratogenes (se avsnitt 5.3).
English: Two (2) patients were excluded from the per-protocol analysis because their WBC cystine level increased over 2 nmol hemicystine/mg protein during the immediate-release cysteamine treatment period.
Swedish: Två (2) patienter uteslöts från per-protocol-analysen eftersom deras WBC-cystinnivå steg över 2 nmol hemicystin/mg protein under behandlingsperioden med cysteamin för omedelbar frisättning.
English: A periodic eye examination is needed to identify this condition early and timely treatment should be provided when it occurs to prevent vision loss.
Swedish: Regelbunden ögonundersökning behövs för att identifiera detta tillstånd tidigt och behandling bör sättas in i god tid för att förhindra synnedsättning.
English: If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine (see section 4.6).
Swedish: Om graviditet diagnostiseras eller planeras bör behandlingen tas upp till noggrant övervägande och patienten måste informeras om cysteamins möjliga teratogena effekter (se avsnitt 4.6).
English: PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Swedish: Behandling med PROCYSBI ska inledas under övervakning av läkare med erfarenhet av behandling av cystinos.
English: Whole cysteamine capsules should not be given to children under the age of 6 years due to the risk of choking (refer to section 3 How to take PROCYSBI - Method of administration).
Swedish: - Hela cysteaminkapslar ska inte ges till barn under 6 år på grund av kvävningsrisken (se avsnitt 3 ” Hur du tar PROCYSBI” under ”Administreringssätt”).
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
Swedish: Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per dos, dvs. är näst intill ”natriumfritt”.
English: A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
Swedish: En nedsatt fertilitet hos råttor vid en dos på 375 mg/kg/dag har observerats liksom en fördröjd viktökning.
English: Cysteamine bitartrate can be administered with an acidic fruit juice or water.
Swedish: Cysteaminbitartrat kan administreras med syrlig fruktjuice eller vatten.
English: Patients being transferred from immediate-release cysteamine bitartrate to PROCYSBI should have their WBC cystine levels measured in 2 weeks, and thereafter every 3 months to assess optimal dose as described above.
Swedish: Patienter som överförs från cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning till PROCYSBI bör få sina nivåer av WBC-cystin uppmätta efter 2 veckor, och därefter var 3:e månad för bedömning av den optimala dosen så som beskrivs ovan.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor or pharmacist.
Swedish: Om du har ytterligare frågor om användningen av detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.
English: Co-administration of the proton pump inhibitor omeprazole and PROCYSBI in vivo showed no effects on cysteamine bitartrate exposure.
Swedish: Samtidig administrering av protonpumpshämmaren omeprazol och PROCYSBI in vivo visade inga effekter på exponeringen för cysteaminbitartrat.
English: Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Swedish: Försök med tillförsel av läkemedlet medför tömning av somatostatindepåerna hos flera djurslag.
English: Drink the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water.
Swedish: Drick blandningen av cysteamingranulat och syrlig fruktjuice eller vatten.
English: Post-marketing experience with immediate-release cysteamine bitartrate Benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) with papilledema; skin lesions, molluscoid pseudotumors, skin striae, skin fragility; joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture and scoliosis have been reported with immediate-release cysteamine bitartrate (see section 4.4).
Swedish: Erfarenhet efter godkännandet för försäljning av cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning Benign intrakraniell hypertension (eller pseudotumor cerebri [PTC]) med papillödem; hudlesioner, molluscoida pseudotumörer, hudbristningar, ömtålig hud; hyperextension i led, bensmärta, genu valgum, osteopeni, kompressionsfraktur och skolios har rapporterats med cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning (se avsnitt 4.4).
English: Women of child-bearing potential should be advised to alert the treating physician if they become pregnant during treatment.
Swedish: Fertila kvinnor ska informeras om att de måste meddela den behandlande läkaren om de blir gravida under pågående behandling.