FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Die klinische Symptomatik von Morbus Pompe kann als Krankheitsspektrum beschrieben werden, das von einer schnell fortschreitenden infantilen Verlaufsform (Symptome treten normalerweise im ersten Lebensjahr auf, niedrige Lebenserwartung) bis hin zu einer weniger schnell verlaufenden späteren Verlaufsform reicht.
Czech: Klinický projev Pompeho nemoci lze popsat jako spektrum onemocnění, které se pohybují v rozsahu od rychle progredující infantilní formy (příznaky Pompeho nemoci se typicky projevují v prvním roce života a předpokládaná délka života je velmi krátká) až po pomaleji progredující juvenilní/adultní formou.
German: Nebenwirkungen wurden hauptsächlich beobachtet, während die Patienten das Arzneimittel erhielten oder kurze Zeit danach („infusionsbedingte Nebenwirkungen").
Czech: Nežádoucí účinky se většinou u pacientů objeví během podávání léku nebo krátce poté (účinky související s infuzí).
German: Da Alglucosidase alfa ein rekombinantes humanes Protein ist, sind Wechselwirkungen durch Metabolisierung am Cytochrom P450-System unwahrscheinlich.
Czech: Vzhledem k tomu, že se jedná o rekombinantní lidskou bílkovinu, není pravděpodobné, že by se alglukosidáza alfa podílela na interakcích lék - lék zprostředkovaných cytochromem P450.
German: Bei Patienten, bei denen zum Infusionszeitpunkt eine akute Krankheit (z. B. Lungenentzündung, Sepsis) vorliegt, scheint das Risiko infusionsbedingter Reaktionen erhöht zu sein.
Czech: Pacienti, kteří mají v době aplikace infuze přípravku Myozyme akutní onemocnění (například pneumonií, sepsí), jsou ohroženi vyšším rizikem reakcí souvisejících s infuzí.
German: Nach der ersten und sechsten Infusion von Myozyme reichten die mittleren maximalen Plasmakonzentrationen (Cmax) von 178,2 bis 263,7 µg/ml; diese Werte galten für die 20-mg/kg- bzw. die 40-mg/kg-Gruppe.
Czech: Při první a šesté infuzi přípravku Myozyme se průměrná maximální koncentrace v plazmě (Cmax) pohybovala od 178,2 do 263,7 g/ml, a to u skupiny, jíž byla podána dávka ve výši 20 mg/kg resp. 40 mg/kg.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „Verw.
Czech: Nepoužívejte tento léčivý přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za „Použitelné do:".
German: Es lagen keine Hinweise dafür vor, dass IgG-Antikörper gegen Alglucosidase alfa die Pharmakokinetik beeinflussten.
Czech: Neobjevil se důkaz, že by IgG protilátky vůči alglucosidasum alfa ovlivnily farmakokinetiku.
German: Myozyme ist für erwachsene und pädiatrische Patienten jeden Alters indiziert.
Czech: Přípravek Myozyme je indikován u dospělých i dětských pacientů všech věkových kategorií.
German: Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Czech: Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
German: Von schweren infusionsbedingten Reaktionen, u. a. Nesselsucht, Rasselgeräusche, Tachykardie, verminderte Sauerstoffsättigung, Bronchospasmus, Tachypnoe, periorbitales Ödem und Hypertonie, wurde berichtet.
Czech: Mezi závažné reakce na infuzi patřila kopřivka, šelesty, tachykardie, snížená saturace kyslíkem, bronchospasmus, tachypnoe, periorbitální edém a hypertenze.
German: Bei 2 von diesen Patienten handelte es sich um durch IgE-Antikörper vermittelte Überempfindlichkeitsreaktionen.
Czech: Reakce u 2 z těchto pacientů byly IgE hypersenzitivní reakce.
German: Lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegenüber dem Wirkstoff oder einen der in Abschnitt 6.1 genannten sonstigen Bestandteile, wenn eine erneute Exposition nicht möglich ist (siehe Abschnitte 4.4 und 4.8).
Czech: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1, pokud opětovné nasazení přípravku znovu vyvolalo příslušnou reakci (viz bod 4.4 a 4.8).
German: Die übrigen 7 Patienten zeigten keine klinisch signifikante Zunahme der motorischen Funktion bzw. sie konnten die erreichte Zunahme der motorischen Funktion nicht aufrechterhalten und ihre motorische Funktion war nach der letzten Studienuntersuchung sehr begrenzt (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 52 und 142 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 103 Wochen).
Czech: Zbývajících 7 pacientů nezaznamenalo žádný klinicky významný motorický rozvoj nebo nebyli schopni udržet motorický rozvoj, jehož dosáhli a měli při posledním hodnocení ve studii velmi omezený motorický pohyb (s individuálním trváním léčby pacientů v rozmezí od 52 do 142 týdnů, s průměrnou dobou sledování 103 týdnů).
German: Den Inhalt jeder 50-mg-Durchstechflasche Myozyme mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren.
Czech: Každou 50mg injekční lahvičku přípravku Myozyme rekonstituujte s 10,3 ml vody pro injekci.
German: 2 Reaktionen berichtet bei 60 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform in einer Plazebo-kontrollierten klinischen Studie.
Czech: Účinky hlášené u 60 pacientů s pozdní formou nemoci v placebem kontrolované klinické studii.
German: Hypertonie Blässe
Czech: Hypertenze Bledost
German: In einer embryofötalen Studie an Maus und Kaninchen wurden keine signifikanten unerwünschten Wirkungen auf die embryofötale Entwicklung beobachtet.
Czech: Nebyly pozorovány žádné významné nepříznivé nálezy embryofetálního vývoje u myší a králíků v embryofetální studii.
German: Bei 12 Patienten mit verfügbaren Daten entsprachen die AUC∞- und CmaxWerte etwa den Werten, die in der Pivot-Studie bei der Patientengruppe mit 20 mg/kg Körpergewicht beobachtet wurden.
Czech: U 12 pacientů, o nichž jsou k dispozici údaje, AUC a Cmax přibližně odpovídaly AUC a Cmax zjištěným pro skupinu, jíž bylo podáváno 20 mg/kg v hlavní studii.
German: Myozyme enthält Natrium.
Czech: Přípravek Myozyme obsahuje sodík
German: Bei den übrigen 5 Patienten war nach Woche 52 keine signifikante Veränderung der motorischen Funktion zu beobachten (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 104 und 168 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 140 Wochen), darunter 4 Patienten ohne signifikante motorische Funktion in einer der zu bewertenden Positionen und 1 Patient, der bei der letzten Studienvisite lediglich sitzen konnte.
Czech: Zbývajících 5 pacientů nevykázalo žádné významné změny v motorickém rozvoji nad Týden 52 (s individuálním trváním léčby pacientů v rozmezí od 104 do 168 týdnů, s průměrnou dobou sledování 140 týdnů), včetně 4 pacientů, kteří neměli žádné významné motorické dovednosti v žádné z hodnocených pozic a 1 pacienta se schopností pouze sedět při poslední návštěvě ve studii.
German: Bei Patienten mit Morbus Pompe besteht ein erhöhtes Risiko für Atemwegsinfektionen aufgrund des progredienten Einflusses der Grunderkrankung auf die Atemmuskeln.
Czech: U pacientů s Pompeho nemocí existuje zvýšené riziko rozvoje respiračních infekcí způsobených účinky progredujícího onemocnění na dýchací svalstvo.
German: Werden Meilensteine in der motorischen Entwicklung erreicht, so gehen diese später wieder verloren.
Czech: Motorický rozvoj bývá často zcela zastaven, a pokud se dosáhne důležitých bodů v motorickém rozvoji, následně dojde k jejich vymizení.
German: Myozyme wird Ihnen unter Aufsicht eines Arztes verabreicht, der über Erfahrung mit der Behandlung von Morbus Pompe verfügt.
Czech: Přípravek Myozyme se podává pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí.
German: • Nephrotisches Syndrom: Schwellung der unteren Gliedmaßen, generalisierte Schwellung und
Czech: • Nefrotický syndrom: otok dolních končetin, generalizovaný otok a úbytek bílkovin močí
German: Gliedmaßen Schmerzen an der Infusionsstelle Reaktion an der Infusionsstelle Schwellung an der Infusionsstelle Induration an der Infusionsstelle Extravasat an der Infusionsstelle
Czech: Hrudní diskomfort Podrážděnost Chladná akra končetin Bolest v místě infuze Reakce v místě infuze Zduření v místě infuze Indurace v místě infuze Extravazace místa infuze
German: Anwendungshinweise - Zubereitung, Verdünnung und Verabreichung
Czech: Návod k použití - rekonstituce, ředění a podání
German: Patienten, bei denen Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten, sollten außerdem auf IgE-Antikörper gegen Alglucosidase alfa und andere Anaphylaxiemediatoren getestet werden.
Czech: U pacientů, u kterých se vyskytnou hypersenzitivní reakce, mohou být také testovány IgE protilátky proti alglucosidase alfa a jiné mediátory anafylaxe.
German: Bei Auftreten einer schweren Überempfindlichkeit oder einer anaphylaktischen Reaktion ist ein sofortiges Abbrechen der Myozyme-Infusion notwendig und eine angemessene ärztliche Behandlung einzuleiten.
Czech: Jestliže se vyskytnou závažné hypersenzitivní nebo anafylaktické reakce, okamžitě přerušte infuzi přípravku Myozyme a zahajte odpovídající léčbu.
German: Die Überlebensdauer der behandelten Patienten wurde mit der Überlebensdauer einer ähnlichen historischen Kohorte unbehandelter Patienten verglichen, und zwar mit Hilfe einer Cox-ProportionalHazards-Regressionsanalyse (siehe Tabelle 3).
Czech: Přežití u léčených pacientů bylo porovnáváno s přežitím v podobné anamnestické kohortě neléčených subjektů pomocí Coxovy regresní analýzy proporcionálních rizik (viz Tabulka 3).
German: Bei der Mehrheit der Patienten wurde Alglucosidase alfa in niedrigeren Dosen und/oder einer Vorbehandlung mit Entzündungshemmern und/oder Corticosteroiden erneut erfolgreich verabreicht und ihre Behandlung unter sorgfältiger klinischer Überwachung fortgesetzt.
Czech: U většiny pacientů bylo úspěšné opětovné zahájení léčby alglukosidázou alfa v nižších dávkách a/nebo s podáním protizánětlivých přípravků a/nebo kortikosteroidů před léčbou, a bylo možné pokračovat v léčbě pod pečlivým klinickým dohledem.
German: Es liegen keine Daten zu einer Anwendung von Alglucosidase alfa bei schwangeren Frauen vor.
Czech: Údaje o podávání alglukosidázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici.
German: Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 1 mg/kg/Stunde betragen und alle 30 Minuten allmählich um 2 mg/kg/Stunde bis auf eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Stunde gesteigert werden, vorausgesetzt, es treten keine infusionsbedingten Reaktionen auf.
Czech: Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví příznaky reakcí souvisejících s infuzí, dávkování zvyšovat o 2 mg/kg/hod každých 30 minut, a to až do maximální rychlosti 7 mg/kg/hod.
German: In einem solchen Fall sollte Ihr Arzt eine Unterbrechung der Myozyme-Gabe in Erwägung ziehen und eine angemessene medizinische Behandlung einleiten.
Czech: Ten má zvážit přerušení podávání přípravku Myozyme a zahájit odpovídající lékařskou péči.
German: Patienten sollten während der Behandlung mit Algucosidase alfa auf Anzeichen und Symptome für systemische immunvermittelte Reaktionen, von denen die Haut sowie andere Organe betroffen sein können, überwacht werden.
Czech: Je nutné sledovat, zda se u pacientů, kterým je podáván přípravek alglukosidáza alfa, nevyskytují známky a příznaky imunitně zprostředkovaných systémových reakcí projevující se na pokožce či na jiných orgánech.
German: Weitere unerwünschte Ereignisse4
Czech: Další nežádoucí účinky
German: Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform, die motorische Fortschritte zeigten, hatten auch in der Eingangsuntersuchung besser erhaltene motorische Funktionen und niedrigere Glykogenwerte im Quadrizeps.
Czech: Pacienti s infantilní formou Pompeho nemoci, u nichž se projevovalo motorické zlepšení, měli na začátku vyšší míru uchování motorických funkcí a nižší obsah glykogenu ve čtyřhlavém svalu stehenním.
German: Rekonstitution und Verdünnung müssen unter Beachtung ordnungsgemäßer Arbeitstechniken, insbesondere im Hinblick auf Keimfreiheit, durchgeführt werden.
Czech: Rozpuštění a naředění se musí provádět v souladu se zásadami správné praxe, především s ohledem na aseptické podmínky.
German: Die Patienten waren bei Beginn der Behandlung 6 Monate alt oder jünger.
Czech: Subjekty byly ve věku 6 měsíců a méně při zahájení léčby.
German: Bei Patienten mit der infantilen Verlaufsform, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz zur Bildung höherer IgG-Antikörpertiter beobachten.
Czech: U pacientů s infantilní formou nemoci léčených vyšší dávkou (40 mg/kg) byla pozorována tendence ke vzniku vyšších titrů protilátek IgG.
German: Sanofi Tel +44 (0) 845 372 7101
Czech: Tel +44 (0) 845 372 7101
German: Hypertonie Hypotonie Vasokonstriktion Blässe
Czech: Hypertenze Hypotenze Vazokonstrikce Bledost
German: Myozyme wird zur Behandlung von Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen jeden Alters mit gesicherter Morbus-Pompe-Diagnose eingesetzt.
Czech: Přípravek Myozyme se používá pro léčbu dospělých, dětí a dospívajících všech věkových kategorií s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci.
German: Das pharmakokinetische Profil von Alglucosidase alfa bei diesen juvenilen Patienten mit später Verlaufsform unterschied sich nicht vom pharmakokinetischen Profil bei Patienten mit infantilerVerlaufsform.
Czech: Ve farmakokinetickém profilu alglucosidasum alfa pacientů s juvenilní pozdní formou Pompeho nemocí nebyly rozdíly ve srovnání s infantilní formou nemoci.
German: Bei diesen Patienten ergab eine Nierenbiopsie eine Ablagerung von Immunkomplexen.
Czech: Výsledky renální biopsie provedené u těchto pacientů prokázaly depozici imunokomplexů.
German: Das Wasser für Injektionszwecke langsam über die Fläschchenwand eintropfen und nicht direkt auf die gefriergetrocknete Masse geben.
Czech: Vodu pro injekci přidávejte pomalu po kapkách, aby stékala po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo na lyofilizovaný koláč.
German: Die empfohlene Dosis für Myozyme liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.
Czech: Doporučená dávka přípravku Myozyme činí 20 mg/kg tělesné hmotnosti podaných jedenkrát za 2 týdny intravenózní infuzí.
German: Beschreibung ausgewählter unerwünschter Ereignisse In klinischen Studien und unter kommerziellem Einsatz von Myozyme kam es bei einer geringen Anzahl von Patienten (< 1 %) während der Infusion zum anaphylaktischen Schock und/oder Herzstillstand, was lebenserhaltende Maßnahmen erforderlich machte.
Czech: U malého počtu pacientů (<1%) v klinických studiích a v komerčních podmínkách se během infuze přípravku Myozyme objevil anafylaktický šok a/nebo srdeční zástava, které vyžadovaly opatření podporující životní funkce.
German: Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:
Czech: Další informace o tomto léku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
German: Der Mittelbereich der Plasmakonzentrationskurve (AUC∞) reichte bei der 20-mg/kg-Gruppe bzw. der 40-mg/kg-Gruppe von 977,5 bis 1.872,5 µg•h/ml.
Czech: Průměrná plocha pod křivkou plazmatické koncentrace v čase (AUC) se pohybovala v rozmezí od 977,5 do 1 872,5 g•hod/ml u skupin, jimž byla podána dávka ve výši 20 mg/kg resp. 40 mg/kg.
German: • Schwellung der Arme und Beine
Czech: ruce, nohy)
German: Da die Gefahr schwerer, infusionsbedingter Reaktionen besteht, sollte während der Verabreichung von Myozyme eine angemessene medizinische Notfallversorgung, einschließlich technischer Geräte zur kardiopulmonalen Reanimation, unmittelbar verfügbar sein.
Czech: Při podávání přípravku Myozyme je z důvodu možnosti závažných reakcí souvisejících s infuzí nutné mít připravená vhodná lékařská podpůrná opatření, včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci.
German: Körpertemperatur
Czech: Zvýšená tělesná teplota
German: Sechs der 11 Patienten mit vorhandenen Daten erreichten nach Woche 52 eine weitere Zunahme der motorischen Funktion (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 58 und 168 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 121 Wochen), darunter 3 Patienten, die bei der letzten Studienvisite gehen konnten, und 3 Patienten, die beim letzten Studienbesuch lediglich sitzen konnten.
Czech: 6 z 11 pacientů s dostupnými údaji dále pokračovalo v rozvoji motorických dovedností nad Týden 52 (s individuálním trváním léčby pacientů v rozmezí od 58 do 168 týdnů, s průměrnou dobou sledování 121 týdnů), včetně 3 pacientů ambulantně a 3 pacientů se schopností pouze sedět při poslední návštěvě ve studii.
German: Infusionsbedingte Reaktionen sind definiert als jede in Zusammenhang stehende Nebenwirkung, die während oder in den Stunden nach der Infusion auftritt.
Czech: Reakce související s infuzí jsou definované jako jakákoli nežádoucí příhoda, k níž dojde během infuze nebo do několika hodin po aplikaci infuze.
German: Myozyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesichertem Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase) indiziert.
Czech: Přípravek Myozyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční léčbu u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci (nedostatek kyselé -glukosidázy).
German: Dyspnoe Tachypnoe Engegefühl im Hals
Czech: Tachypnoe Pocit staženého hrdla Stridor
German: Jede Durchstechflasche Myozyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
Czech: Jedna injekční lahvička přípravku Myozyme je určena pouze k jednorázovému podání.
German: Basierend auf diesen Ergebnissen wird eine Dosis von 20 mg/kg Körpergewicht jede zweite Woche empfohlen.
Czech: Na základě těchto výsledků se doporučuje dávka 20 mg/kg tělesné hmotnosti.
German: Die für die Rekonstitution nötige Anzahl an Durchstechflaschen ist auf Grundlage der für den Patienten zu verwendenden Dosierung (mg/kg) zu berechnen und die entsprechende Anzahl an Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank zu entnehmen und auf Raumtemperatur zu bringen (ca. 30 Minuten).
Czech: Určete počet lahviček, které je nutné rekonstituovat, na základě dávkovacího schématu konkrétního pacienta (mg/kg) a vyjměte potřebné injekční lahvičky z lednice, aby mohly dosáhnout pokojové teploty (přibližně 30 minut).
German: Erkrankungen der Skelettmuskulatur und des Bindegewebes häufig
Czech: Poruchy svalové a kosterní soustavy a pojivové tkáně
German: In klinischen Studien entwickelte die Mehrzahl der Patienten innerhalb von 3 Monaten ab Behandlungsbeginn IgG-Antikörper gegen Alglucosidase alfa.
Czech: V klinických studiích se u většiny pacientů vytvořily protilátky IgG proti alglukosidáze alfa obvykle do 3 měsíců od zahájení léčby.
German: Name und Anschrift der Hersteller des Wirkstoffs biologischen Ursprungs Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, USA Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgien Name und Anschrift der Hersteller, die für die Chargenfreigabe verantwortlich sind Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Czech: Název a adresa výrobců biologických léčivých látek Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, Spojené státy americké
German: Pharmazeutischer Unternehmer Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Niederlande
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko
German: Jüngere Patienten mit frühzeitiger Diagnose und frühem Behandlungsbeginn, die bei Einleitung der Enzymersatztherapie zusätzlich eine ITI erhielten, zeigten tendenziell bessere Überlebensraten als ältere Patienten mit ähnlichem Therapieschema.
Czech: U mladších pacientů, kteří byli diagnostikováni a léčeni včas a kteří obdrželi ITI současně se zahájením ERT, byl pozorován trend k vyšší míře přežití, než u pacientů léčených ve stejném režimu ve vyšším věku.
German: Nach 52 Behandlungswochen zeigten 3 der 8 Patienten, von denen Daten verfügbar waren, eine Zunahme der motorischen Funktion im Vergleich zum Ausgangswert, gemessen als Ausgangsdaten und altersentsprechende Werte nach dem AIMS-Test.
Czech: Po 52 týdnech léčby došlo u 3 z 8 pacientů s dostupnými údaji ke zlepšení motorických funkcí oproti baseline měřených hrubým skóre a skórem odpovídajícímu věku od baseline v AIMS.
German: Bei Patienten, die IgEAntikörper gegen Alglucosidase alfa entwickeln, scheint bei der erneuten Verabreichung von Myozyme ein höheres Risiko von infusionsbedingten Reaktionen zu bestehen (siehe Abschnitt 4.8).
Czech: Pacienti, kteří si vytvoří IgE protilátky vůči přípravku Myozyme, se zdají být více ohroženi výskytem reakcí souvisejících s infuzí, když je přípravek Myozyme opětovně podán (viz bod 4.8.)
German: Die Induktion einer Immuntoleranz und die Anwendung von Alglucosidase alfa wurde in einer klinischen Studie und einer retrospektiven Datenanalyse von Patienten untersucht, die bis zur Einleitung der ITI keine Enzymersatztherapie erhalten hatten, sowie in einer klinischen Studie mit Patienten, die zu diesem Zeitpunkt bereits Alglucosidase alfa erhielten.
Czech: Použití ITI a alglukosidázy alfa bylo hodnoceno v 1 klinické studii a retrospektivním souhrnném přehledu ERT-naivních pacientů na začátku léčby a v 1 klinické studii u pacientů, kteří již dostávali alglukosidázu alfa v době zahájení léčby ITI.
German: Das Fläschchen nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln.
Czech: Injekční lahvičku neotáčejte, nekružte s ní, ani s ní netřepejte.
German: Ziel des „Pompe Registry" ist es, ein besseres Verständnis von Morbus Pompe zu gewinnen und Patienten zu überwachen und deren Reaktion auf eine Enzymersatztherapie langfristig zu beobachten, mit letztendlichem Ziel, die klinischen Ergebnisse für diese Patienten weiter zu verbessern.
Czech: Cílem „Registru pacientů s Pompeho nemocí" je zlepšit znalosti o Pompeho nemoci a sledovat pacienty a jejich odezvu na enzymatickou substituční léčbu v průběhu času.
German: Zehn Patienten im Alter von 9 bis 54 Jahren mit fortgeschrittenem Morbus Pompe der späten Verlaufsform (10/10 rollstuhlabhängig, 9/10 auf Beatmung angewiesen) wurden in Expanded-AccessProgrammen mit Alglucosidase alfa 20−40 mg/kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen unterschiedlich lange zwischen 6 Monaten und 2,5 Jahren behandelt.
Czech: 10/10 upoutáno na vozík a 9/10 závislých na ventilátoru) ve věku 9-54 let byla podávána v rámci programů rozšířeného přístupu alglukosidáza alfa 20 - 40 mg/kg jednou za dva týdny po různou dobu od 6 měsíců do 2,5 roku.
German: Die für die Rekonstitution nötige Anzahl an Durchstechflaschen ist auf Grundlage der für den Patienten zu verwendenden Dosierung (mg/kg Körpergewicht) zu berechnen und die entsprechende Anzahl an Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank zu nehmen und auf Raumtemperatur zu bringen (ca. 30 Minuten).
Czech: Určete počet injekčních lahviček, které je nutné rekonstituovat, na základě dávkovacího režimu konkrétního pacienta (mg/kg) a vyjměte potřebné injekční lahvičky z lednice, aby mohly dosáhnout pokojové teploty (asi 30 minut).
German: Die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa wurde in einer Populationsanalyse von 32 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform im Alter von 21 bis 70 Jahren aus der randomisierten, doppelblinden, plazebo-kontrollierten Studie, die Myozyme 20 mg/kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen erhalten hatten, untersucht.
Czech: Farmakokinetika alglucosidasum alfa byla zkoumána v analýze populace 32 pacientů s pozdní formou Pompeho nemoci z randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studie ve věku 21 až 70 let, kteří dostávali přípravek Myozyme 20 mg/kg jednou za dva týdny.
German: Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder übermäßig hin- und herbewegen.
Czech: Infuzním vakem netřeste ani s ním nadměrně netřepejte.
German: Ein besseres Ansprechen auf die Therapie wurde bei jüngeren Patienten festgestellt, deren Erkrankung weniger fortgeschritten war und die vor Entwicklung von HSAT prophylaktisch eine ITI erhielten.
Czech: Lepší odpovědi na léčbu byly pozorovány u mladších pacientů s méně pokročilým onemocněním, kteří před rozvojem HSAT podstoupili profylaktickou ITI, což naznačuje, že včasné zahájení ITI může vést ke zlepšení klinických výsledků.
German: Bei infantilen Patienten, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz beobachten, dass es zu häufigeren infusionsbedingten Reaktionen kam.
Czech: U pacientů s infantilní formou nemoci léčených vyšší dávkou (40 mg/kg) byla pozorována tendence ke vzniku více symptomů při reakci související s infuzí.