FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Diese beinhaltet die Behandlung als zeitvariierende Kovariate, das Alter zum Zeitpunkt der Diagnose und das Alter bei Symptombeginn.
Slovenian: Opomba: Rezultati so iz Coxove regresijske analize sorazmernih tveganj, ki vključuje zdravljenje kot časovno variirajočo kovariablo in tudi starost diagnoze in starost ob nastopu simptomov.
German: Diese ist folgendermaßen weiter zu verdünnen: Ziehen Sie mit einer Spritze mit einem Kanülendurchmesser von maximal 20 Gauge langsam so viel der rekonstituierten Lösung aus den Durchstechflaschen auf, bis das für die Dosierung des Patienten erforderliche Volumen erreicht ist.
Slovenian: Nato je potrebno nadaljnje redčenje, kot je opisano v nadaljevanju: Počasi odvzemajte rekonstituirano raztopino iz vsake viale, dokler ne dosežete količine za bolnikov odmerek injekcije z uporabo injekcijske brizge z iglo premera največ 20 G (gauge).
German: Aus diesem Grunde muss die Verabreichung über einen Leitungsfilter mit geringer Proteinbindung der Porengröße von 0,2 Mikrometer erfolgen.
Slovenian: Zato je treba na cevki uporabiti 0,2-mikronski filter, ki veže nizkomolekularne beljakovine.
German: Die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa wurde in einer Populationsanalyse von 32 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform im Alter von 21 bis 70 Jahren aus der randomisierten, doppelblinden, plazebo-kontrollierten Studie, die Myozyme 20 mg/kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen erhalten hatten, untersucht.
Slovenian: Farmakokinetiko alglukozidaze alfa so raziskali v dvojno slepi klinični študiji, kontrolirani s placebom, z naključno razporeditvijo, in analizirali pri populaciji 32 bolnikov s poznim nastopom Pompejeve bolezni v starosti od 21 do 70 let, ki so prejemali 20 mg/kg zdravila Myozyme enkrat na vsaka dva tedna.
German: Weitere 4 Patienten zeigten während der Studie eine Zunahme der motorischen Funktion und konnten bis zu der letzten Studienuntersuchung selbstständig sitzen (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 78 und 130 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 110 Wochen).
Slovenian: Dodatni 4 bolniki so med študijo motorično napredovali in so samostojno sedeli do zadnje ocene študije (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu od 78 do 130 tednov; povprečno obdobje sledenja 110 tednov), čeprav nog niso funkcionalno uporabljali.
German: Nach 52 Behandlungswochen wiesen alle 12 Patienten mit erhebbaren Messergebnissen eine Abnahme der LVM gegenüber dem Ausgangswert auf, und bei 6 von 12 Patienten zeigten sich Werte im Normbereich.
Slovenian: Po 52. tednih zdravljenja, se je vrednost LVM znižala od izhodiščne pri vseh 12 bolnikih, za katere so na voljo podatki, in je bila v mejah normalnih vrednosti pri 6 od 12 bolnikov.
German: Weitere unerwünschte Ereignisse4
Slovenian: Dodatni neželeni učinki
German: Andere Bezeichnungen für Morbus Pompe sind Glykogenspeicherkrankheit Typ II (engl. Abk.
Slovenian: Druga imena za Pompejevo bolezen so bolezen kopičenja glikogena tipa II (GSD-II), pomanjkanje kisle maltaze (AMD) in glikogenoza tipa II.
German: Den Inhalt jeder 50-mg-Durchstechflasche Myozyme mit einer Spritze mit einem Kanülendurchmesser von maximal 20 Gauge mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren.
Slovenian: Vsako 50 mg vialo zdravila Myozyme rekonstituirajte z 10,3 ml vode za injekcije z uporabo injekcijske brizge z iglo premera največ 20 G (gauge).
German: Bei Patienten, bei denen zum Infusionszeitpunkt eine akute Krankheit (z. B. Lungenentzündung, Sepsis) vorliegt, scheint das Risiko infusionsbedingter Reaktionen erhöht zu sein.
Slovenian: Bolniki z akutno boleznijo (npr. pljučnico, sepso) so v času infuzije zdravila Myozyme izpostavljeni večjemu tveganju za infuzijske reakcije.
German: Myozyme darf nicht angewendet werden,
Slovenian: Ne uporabljajte zdravila Myozyme:
German: Nach 104 Wochen der Behandlung war bei allen 13 Patienten mit vorhandenen Daten eine Erhaltung bzw. Verbesserung der altersentsprechenden Perzentile für das Gewicht (oberhalb der 3.
Slovenian: Pri 104 tednu zdravljenja je vseh 13 bolnikov, za katere so na voljo podatki, ohranilo ali izboljšalo odstotek teže glede na starost (nad 3 odstotke), vseh 12 bolnikov, za katere so na voljo podatki, je bilo nad 3 odstotke glede na višino ter vseh 12 bolnikov, za katere so na voljo podatki, je bilo nad 3 odstotke glede na obseg glave.
German: Myozyme 50 mg Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung Alglucosidase alfa
Slovenian: Myozyme 50 mg prašek za koncentrat za raztopino za infundiranje alglukozidaza alfa
German: Bei infantilen Patienten, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz beobachten, dass es zu häufigeren infusionsbedingten Reaktionen kam.
Slovenian: Pri bolnikih z zgodnjim nastopom bolezni, zdravljenih z višjim odmerkom (40 mg/kg), je bilo opaziti več simptomov pri razvoju infuzijskih reakcij.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Präparate des Verdauungstrakts und Stoffwechsels, Enzyme, ATC-Code: A16AB07.
Slovenian: Farmakoterapevtska skupina: Druga zdravila za bolezni prebavil in presnove - encimi.
German: Infusionsbedingte Reaktionen sind definiert als jede in Zusammenhang stehende Nebenwirkung, die während oder in den Stunden nach der Infusion auftritt.
Slovenian: IARs so opredeljene kot katerikoli neželeni učinek, povezan z zdravilom, ki nastopi med infundiranjem ali nekaj ur po infuziji.
German: Sieben der 18 Patienten zeigten während der Studie eine Zunahme der motorischen Funktion, gemessen als altersentsprechende motorische Leistung nach dem Alberta Infant Motor Scale (AIMS), und konnten nach der letzten Studienuntersuchung selbstständig gehen (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 52 und 130 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 94 Wochen).
Slovenian: Rezultati meritev starosti ustreznih motoričnih sposobnosti po lestvici Alberta Infant Motor Scale (AIMS) kažejo, da je sedem izmed 18 bolnikov motorično napredovalo tekom študije in so samostojno hodili do zadnje ocene študije (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu od 52 do 130 tednov; povprečno obdobje sledenja 94 tednov).
German: Myozyme ist ein Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (50 mg/Durchstechflasche).
Slovenian: Zdravilo Myozyme 50 mg je prašek za koncentrat za raztopino za infundiranje v viali (50 mg/viala).
German: Die empfohlene AlglucosidaseEndkonzentration im Infusionsbeutel reicht von 0,5 mg/ml bis 4 mg/ml.
Slovenian: Priporočljiva končna koncentracija alglukozidaze v infuzijskih vrečkah se giblje od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml.
German: Nach 52 Wochen der Behandlung zeigten alle 14 Patienten mit erhebbaren Daten im Vergleich zur Eingangsmessung einen Rückgang der LVM; bei 3 von 14 Patienten im grenzwertigen Normbereich.
Slovenian: Po 52. tednih zdravljenja, se je vrednost LVM znižala glede na izhodiščno vrednost pri vseh 14 bolnikih, za katere so na voljo podatki, in je bila v mejah normalnih vrednosti pri 3 izmed 14 bolnikov.
German: Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen.
Slovenian: Priporočen odmerek zdravila alglukozidaze alfa je 20 mg/kg telesne mase in ga dajemo enkrat na dva tedna.
German: Basierend auf diesen Ergebnissen wird eine Dosis von 20 mg/kg Körpergewicht jede zweite Woche empfohlen.
Slovenian: Glede na te rezultate je priporočen odmerek 20 mg/kg.
German: Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Slovenian: België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
German: Herzstillstand Bradykardie Tachykardie Zyanose
Slovenian: Srčne bolezni zelo pogosti tahikardija pogosti cianoza neznana zastoj srca bradikardija tahikardija cianoza
German: Wenn Sie eine größere Menge von Myozyme erhalten haben, als Sie sollten
Slovenian: Če ste uporabili večji odmerek zdravila Myozyme, kot bi smeli S prevelikim odmerjanjem zdravila Myozyme ni izkušenj.
German: Sind bei der unmittelbar im Anschluss an die Rekonstitution durchgeführten Inspektion andere als die oben beschriebenen Fremdstoffe oder Verfärbungen sichtbar, die Lösung nicht verwenden.
Slovenian: Ne uporabljajte, če ob takojšnjem pregledu opazite tujke, ki niso opisani zgoraj, ali če je raztopina spremenila barvo.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung lagen Messergebnisse der LVM bei insgesamt 8 Patienten vor, bei 5 Patienten wurden Normwerte erreicht.
Slovenian: Pri 104. tednu zdravljenja so bile na voljo ocene vrednosti LVM za 8 bolnikov; od katerih se je 5 bolnikom vrednost LVM znižala do normalnih vrednosti.
German: Konfidenzintervall p-Wert n = 18 n = 42
Slovenian: Razmerje med učinkom in tveganostjo zdravljenja interval zaupanja p-vrednost n=18
German: Anwendung von Myozyme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Slovenian: Druga zdravila in zdravilo Myozyme
German: Nach 52-wöchiger Behandlung waren alle 18 mit Myozyme behandelten Patienten am Leben und 15 dieser 18 Patienten kamen ohne Beatmung aus.
Slovenian: Po 52 tednih zdravljenja je bilo vseh 18 bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme, živih in 15 od teh ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja, medtem ko je bil 1 od 42 bolnikov iz nezdravljene historične kohorte živ pri 18 mesecih.
German: Bei einigen IgE-positiven Patienten verlief die erneute Myozyme-Gabe erfolgreich, wenn eine langsamere Infusionsgeschwindigkeit bei niedrigeren Anfangsdosen zur Anwendung kam.
Slovenian: Nekatere IgE pozitivne bolnike so uspešno ponovno zdravili z zdravilom Myozyme z uporabo manjše hitrosti infundiranja in manjšimi začetnimi odmerki, le-ti so nato nadaljevali s prejemanjem zdravila Myozyme ob skrbnem kliničnem nadzoru.
German: Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe Abschnitt 6.1.
Slovenian: Pomožne snovi z znanim učinkom: Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1.
German: Im Kühlschrank lagern (2 °C-8 °C).
Slovenian: Shranjujte v hladilniku (2 C - 8 C).
German: • Dinatriumphosphat-Heptahydrat (E 339)
Slovenian: • natrijev hidrogenfosfat heptahidrat (E339)
German: Fünf Patienten, die alle bis zu Beginn der Enzymersatztherapie und ITIBehandlung keine Enzymersatztherapie erhalten hatten, verstarben infolge von Atemversagen und Krankheitsprogression.
Slovenian: Pet bolnikov je umrlo zaradi dihalne odpovedi in napredovanja bolezni; nobeden od teh do začetka encimskega nadomestnega zdravljenja + ITI ni prejemal encimskega nadomestnega zdravljenja.
German: Patienten mit der späten Verlaufsform des Morbus Pompe werden normalerweise mit einer progressiven Myopathie vorstellig, hauptsächlich der proximalen Muskeln im Becken- und Schultergürtel, und einer unterschiedlich starken Beteiligung der Atemfunktion.
Slovenian: Pri bolnikih s poznim nastopom Pompejeve bolezni, ki jo običajno spremlja progresivna miopatija pretežno proksimalnih mišic v medeničnem in ramenskem obroču in različne stopnje dihalne prizadetosti, na koncu stanje napreduje do hude nesposobnosti in/ali potrebe po podpori respiratorja.
German: Schwere kutane Reaktionen, möglicherweise immunvermittelt, einschließlich ulzerativnekrotisierender Hautläsionen, wurden im Zusammenhang mit Alglucosidase alfa berichtet (siehe Abschnitt 4.8).
Slovenian: Pri uporabi alglukozidaze alfa so ugotovili hude kožne reakcije, verjetno imunsko posredovane, vključno z ulcerativnimi in nekrotizirajočimi kožnimi lezijami (glejte poglavje 4.8).
German: Sofern nicht absolut erforderlich, sollte Myozyme nicht während der Schwangerschaft verabreicht werden.
Slovenian: Med nosečnostjo zdravila Myozyme ni dovoljeno uporabljati, razen če je to nujno potrebno.
German: Nach 52 Behandlungswochen zeigten 3 der 8 Patienten, von denen Daten verfügbar waren, eine Zunahme der motorischen Funktion im Vergleich zum Ausgangswert, gemessen als Ausgangsdaten und altersentsprechende Werte nach dem AIMS-Test.
Slovenian: Neobdelani rezultati in starostno ustrezni rezultati glede na izhodiščne vrednosti po lestvici AIMS kažejo, da so se po 52 tednih zdravljenja pri 3 izmed 8 bolnikov, za katere so na voljo podatki, izboljšale motorične funkcije glede na izhodiščne vrednosti.
German: NAME UND ANSCHRIFT DES PHARMAZEUTISCHEN UNTERNEHMERS
Slovenian: Ime in naslov proizvajalcev biološke učinkovine
German: Glucosidase (GAA), einer natürlich vorkommenden lysosomalen Hydrolase, die für den Umbau von lysosomalem Glykogen in Glukose zuständig ist.
Slovenian: Pompejeva bolezen spada med motnje lizosomskega shranjevanja, ki jih povzroči pomanjkanje naravne lizosomske hidrolaze, kisle α-glukozidaze (GAA), ki razgradi lizosomski glikogen do glukoze.
German: Wilcoxon-Mann-Whitney-Test p-Wert Forcierte Vitalkapazität (in Prozent des vorhergesagten Normalwerts) Ausgangswert vor der Behandlung
Slovenian: povprečna ± s.d. povprečje preizkus Wilcoxon-MannWhitney p-vrednost forsirana vitalna kapaciteta (odstotek predvidene normalne vrednosti) izhodišče pred zdravljenjem povprečna ± s.d. povprečje 78. teden / zadnje opazovanje povprečna ± s.d. povprečje sprememba od izhodišča do 78. tedna / zadnje opazovanje*
German: Nach der Rekonstitution enthält die Lösung 5 mg Alglucosidase alfa pro ml und nach der Verdünnung variiert die Konzentration zwischen 0,5 mg/ml und 4 mg/ml.
Slovenian: Po rekonstituciji raztopina vsebuje 5 mg alglukozidaze alfa/ml in po redčenju koncentracija variira od 0,5 mg do 4 mg/ml.
German: Sofern nicht absolut erforderlich, sollte Myozyme nicht in der Schwangerschaft verabreicht werden.
Slovenian: Med nosečnostjo zdravila Myozyme ne smete dobiti, razen če je to nujno potrebno.
German: Die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa wurde zusätzlich in einer separaten Studie an 21 MorbusPompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform untersucht (alle waren zu Behandlungsbeginn zwischen 6 Monaten und 3,5 Jahren alt).
Slovenian: Farmakokinetika alglukozidaze alfa je bila ovrednotena tudi v ločenem preskušanju z 21 bolniki z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni (vsi so bili stari od 6 mesecev do 3,5 let ob začetku zdravljenja), ki so prejemali alglukozidazo alfa v odmerkih 20 mg/kg.
German: Nach 52 Behandlungswochen erreichten 14 der 18 Patienten (77,8 %) stabile oder verbesserte altersentsprechende Perzentilen für das Gewicht (oberhalb der 3.
Slovenian: Po 52 tednih zdravljenja je 14 izmed 18 bolnikov (77,8 %) ohranilo ali izboljšalo odstotek telesne mase glede na starost (nad 3 odstotke), 14 izmed 15 bolnikov (93,3 %) je bilo nad 3 odstotke glede na višino ter 12 izmed 15 bolnikov (80,0 %) je bilo nad 3 odstotke glede na obseg glave.
German: Deswegen sollten diese Patienten während der Anwendung von Myozyme engmaschiger überwacht werden.
Slovenian: Zato je treba te bolnike med uporabo zdravila Myozyme bolj skrbno nadzorovati.
German: Morbus Pompe
Slovenian: Pompejeva bolezen
German: Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.
Slovenian: Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila: http://www.ema.europa.eu, kjer lahko najdete tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.
German: Entnehmen Sie außerdem diejenige Volumenmenge an 0,9%iger NatriumchloridInfusionslösung (9 mg/ml) aus dem Beutel, die durch das rekonstituierte Myozyme ersetzt wird.
Slovenian: Odstranite tudi enako količino natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %), raztopine za injiciranje, ki ga bo nadomestilo rekonstituirano zdravilo Myozyme.
German: Muskelkrämpfe Muskelzuckungen Myalgie nicht bekannt
Slovenian: Bolezni mišičnoskeletnega sistema in vezivnega tkiva pogosti mišični krči mišično trzanje mialgija neznana artralgija
German: Die Studiendaten zeigten, dass die prophylaktische ITI das Auftreten von Antikörpern gegen Alglucosidase alfa während des Behandlungsverlaufs verhindern oder verringern kann, wodurch der Behandlungserfolg der Enzymersatztherapie unterstützt und das Überleben von CRIM-negativen Patienten mit IOPD verbessert werden kann.
Slovenian: Podatki študije so pokazali, da profilaktična ITI prepreči ali zmanjša pojavljanje protiteles proti alglukozidazi alfa skozi čas.
German: Das Lyophilisat ist ein weißes bis cremefarbenes Pulver.
Slovenian: Prašek je bel ali skoraj bel.
German: Die Studie dauerte bis zu 18 Monate.
Slovenian: Ta študija je trajala do 18 mesecev.
German: Die Wirkung dieser Antikörper auf die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme ist noch nicht eindeutig geklärt.
Slovenian: Učinek teh protiteles na varnost in učinkovitost zdravila Myozyme še ni razjasnjen.
German: Die Ergebnisse wurden in der anderen Studie bestätigt, an der Kinder im Alter von sechs Monaten bis dreieinhalb Jahren beteiligt waren.
Slovenian: Rezultati so bili potrjeni z drugo študijo, ki je vključevala otroke, stare od šest mesecev do treh let in pol.
German: Von den 42 Patienten der historischen Vergleichsgruppe war hingegen nur ein Patient mit 18 Monaten noch am Leben.
Slovenian: Nasprotno pa je v historični primerjalni skupini od 42 bolnikov preživel samo en bolnik do starosti 18 mesecev.
German: Myozyme wird als Infusion mit 20 mg pro Kilogramm Körpergewicht einmal alle zwei Wochen verabreicht.
Slovenian: Zdravilo Myozyme se daje z infuzijo v odmerku 20 mg na kilogram telesne mase enkrat vsaka dva tedna.
German: Die Hauptindikatoren für die Wirksamkeit waren die Verbesserung bei der Entfernung, die die Patienten in sechs Minuten gehen konnten, sowie die Verbesserung ihrer „forcierten Vitalkapazität" (ein Wert, der anzeigt, wie gut ihre Lungen arbeiten).
Slovenian: Glavni merili učinkovitosti sta bili povečanje razdalje, ki jo je bolnik lahko prehodil v šestih minutah, in njihova „forsirana vitalna kapaciteta" (kako dobro delujejo pljuča).
German: Die Hauptindikatoren für die Wirksamkeit waren die Anzahl der Patienten, die überlebten, sowie die Anzahl der Patienten, die keine Beatmungshilfe benötigten.
Slovenian: Glavni merili učinkovitosti sta bili število bolnikov, ki so preživeli, in število bolnikov, ki niso potrebovali predihavanja za lažje dihanje.
German: Alglucosidase alfa
Slovenian: Myozyme alglukozidaza alfa
German: In der ersten Hauptstudie an Säuglingen im Alter von unter sechs Monaten waren alle 18 mit Myozyme behandelten Patienten mit 18 Monaten noch am Leben und 15 von ihnen benötigten keine Beatmungshilfe.
Slovenian: V prvi glavni študiji z dojenčki, mlajšimi od šest mesecev, je vseh 18 bolnikov, ki so prejemali zdravilo Myozyme, pri starosti 18 mesecev še živelo, 15 od teh bolnikov za lažje dihanje ni potrebovalo predihavanja.
German: Die Krankheit kann bei Geburt (infantile Verlaufsform) aber auch später (späte Verlaufsform) auftreten.
Slovenian: Bolezen se lahko pojavi ob rojstvu („zgodnji nastop" bolezni), pa tudi kasneje v življenju („pozni nastop" bolezni).
German: Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren Anwendung von Myozyme ergriffen?
Slovenian: Kateri ukrepi se izvajajo za zagotovitev varne uporabe zdravila Myozyme?
German: Wenn Sie weitere Informationen zur Behandlung mit Myozyme benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage (ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Slovenian: Za več informacij o zdravljenju z zdravilom Myozyme preberite navodilo za uporabo (ki je prav tako del EPAR) ali se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom.
German: Die Infusion sollte langsam eingeleitet und dann schrittweise beschleunigt werden, solange keine Anzeichen von Nebenwirkungen durch die Infusion auftreten.
Slovenian: Infundiranje je treba začeti počasi in ga počasi pospeševati do hitrosti, ko še ni znakov neželenih učinkov, ki bi jih to lahko povzročilo.
German: Während der Studien bei Patienten mit Morbus Pompe mit infantiler Verlaufsform waren die häufigsten Nebenwirkungen von Myozyme (beobachtet bei mehr als 1 von 10 Patienten) Tachykardie (Herzrasen), Rötungen, Husten, Tachypnoea (Kurzatmigkeit), Erbrechen, Urtikaria (Nesselausschlag), Hautausschlag, Pyrexie (Fieber) und verringerte Sauerstoffsättigung (geringe Sauerstoffkonzentration im Blut).
Slovenian: Med študijo pri bolnikih s Pompejevo boleznijo z zgodnjim nastopom so bili najpogostejši neželeni učinki zdravila Myozyme (opaženi pri več kot 1 bolniku od 10) tahikardija (pospešen srčni utrip), zardevanje, kašelj, tahipneja (pospešeno dihanje), bruhanje, urtikarija (srbeč izpuščaj), izpuščaji, pireksija (povišana telesna temperatura) in zmanjšana nasičenost s kisikom (nizke ravni kisika v krvi).
German: Normalerweise baut dieses Enzym als Glykogen gespeicherten Zucker in Glukose ab, die von den Körperzellen als Energie verwendet werden kann.
Slovenian: Ta encim navadno pretvarja sladkor, ki je shranjen kot glikogen, v glukozo, ki jo telesne celice uporabljajo za energijo.
German: Ist das Enzym nicht vorhanden, reichert sich Glykogen in bestimmten Geweben an, insbesondere in den Muskeln, einschließlich Herz und Zwerchfell (der Hauptatemmuskel unter der Lunge).
Slovenian: Če encima primanjkuje, se začne glikogen kopičiti v določenih tkivih, zlasti v mišičnih tkivih, vključno s srcem in trebušno prepono (glavno dihalno mišico pod pljuči).
German: Da es nur wenige Patienten mit Morbus Pompe gibt, gilt die Krankheit als selten, und Myozyme wurde am 14. Februar 2001 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel") ausgewiesen.
Slovenian: Ker je bolnikov s Pompejevo boleznijo malo, velja ta bolezen za redko, zato je bilo zdravilo Myozyme dne 14. februarja 2001 določeno kot „zdravilo sirota" (zdravilo, ki se uporablja pri redkih boleznih).
German: Patienten, denen Myozyme verabreicht wird, können Antikörper entwickeln (Proteine, die als Reaktion auf Myozyme produziert werden).
Slovenian: Bolniki, ki prejemajo zdravilo Myozyme, lahko razvijejo protitelesa (beljakovine, ki se tvorijo kot odziv na zdravilo).
German: Das Ersatzenzym unterstützt den Abbau von Glykogen und unterbindet seine abnormale Anreicherung in den Zellen.
Slovenian: Nadomestni encim pomaga razgraditi glikogen in tako preprečiti njegovo nenormalno kopičenje v celicah.
German: Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu Myozyme finden Sie auf der Website der Agentur unter ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
Slovenian: Povzetek mnenja Odbora za zdravila sirote o zdravilu Myozyme je na voljo na spletni strani agencije ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
German: Die fortschreitende Anreicherung von Glykogen führt zu vielfältigen Symptomen, einschließlich Herzvergrößerung, Atembeschwerden und Muskelschwäche.
Slovenian: Naraščajoče kopičenje glikogena povzroča številne simptome, med drugim povečano srce, dihalne težave in oslabelost mišic.
German: Myozyme darf nicht bei Personen angewendet werden, bei denen eine lebensbedrohliche anaphylaktische (schwerwiegende allergische) Reaktion auf Alglucosidase alfa oder einen der sonstigen Bestandteile auftrat, die durch Verabreichung des Arzneimittels bei langsamerer Infusionsgeschwindigkeit und niedrigerer Dosierung nicht behandelt werden konnte.
Slovenian: Zdravilo Myozyme se ne sme uporabljati pri osebah, ki imajo smrtno nevarno anafilaktično (hudo alergijsko) reakcijo na alglukozidazo alfa ali katero koli drugo sestavino zdravila, ki je ni mogoče obvladati s počasnejšim infundiranjem in zmanjšanim odmerkom.
German: Der CHMP gelangte zu dem Schluss, dass die Vorteile von Myozyme gegenüber den Risiken überwiegen, und empfahl, die Genehmigung für das Inverkehrbringen zu erteilen.
Slovenian: Odbor za zdravila za uporabo v humani medicini (CHMP) je zaključil, da so koristi zdravila Myozyme večje od z njim povezanih tveganj, in priporočil, da se zanj odobri dovoljenje za promet.
German: Diese Patienten wurden mit an Morbus Pompe leidenden Säuglingen und Kleinkindern einer „historischen Vergleichsgruppe" verglichen, die keine Behandlung erhalten hatten und nicht an den Studien beteiligt waren.
Slovenian: Te bolnike so primerjali s historično primerjalno skupino dojenčkov in otrok s Pompejevo boleznijo, ki niso bili zdravljeni in niso sodelovali v študijah.