FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Kidney biopsy specimens revealed a significant increase in the fraction of normal glomeruli and a significant decrease in the fraction of glomeruli with mesangial widening in patients treated with Replagal in contrast to the patients treated with placebo.
Spanish: Las muestras de biopsia renal revelaron un incremento significativo de la fracción de glomérulos normales y un descenso significativo de la fracción de glomérulos con ensanchamiento del mesangio en pacientes tratados con Replagal, a diferencia de los pacientes tratados con placebo.
English: Study in patients switching from agalsidase beta to Replagal (agalsidase alfa) 100 patients [(naïve (n=29); or previously treated with agalsidase beta who switched to Replagal (n=71)) were treated for up to 30 months in an open label, uncontrolled study.
Spanish: Estudio en pacientes que cambiaron de agalsidasa beta a Replagal (agalsidasa alfa) A 100 pacientes [sin tratamiento previo (n=29) o tratados anteriormente con agalsidasa beta que cambiaron a Replagal (n=71)] se los trató durante un máximo de 30 meses en un estudio abierto, no controlado.
English: Twelve to 18 months of treatment with Replagal resulted in improvement in quality of life (QoL), as measured by validated instruments.
Spanish: El tratamiento con Replagal durante un periodo de 12 a 18 meses dio lugar a una mejoría de la calidad de vida (CV), de acuerdo con las mediciones efectuadas con instrumentos validados.
English: Fabry Disease is a glycosphingolipid storage disorder that is caused by deficient activity of the lysosomal enzyme α-galactosidase A, resulting in accumulation of globotriaosylceramide (Gb3 or GL-3, also known as ceramidetrihexoside (CTH)), the glycosphingolipid substrate for this enzyme.
Spanish: La enfermedad de Fabry es un trastorno del almacenamiento de glicoesfingolípidos provocado por una actividad deficiente de la enzima lisosomal α-galactosidasa A, que se traduce en una acumulación de globotriaosilceramida (Gb3 o GL-3, conocida como trihexósido de ceramida (Gb3 o CTH)), sustrato glicoesfingolípido de esta enzima.
English: Adverse drug reactions reported in patients with history of end stage renal disease were similar to those reported in the general patient population.
Spanish: Las reacciones adversas a medicamentos notificadas en pacientes con historia de nefropatía terminal fueron similares a las notificadas en la población general de pacientes.
English: Replagal is a concentrate for solution for infusion.
Spanish: Replagal es un concentrado para solución para perfusión.
English: Date of last renewal: 03/08/2006
Spanish: Fecha de la primera autorización: 03/08/2001 Fecha de la última renovación: 03/08/2006
English: Vascular disorders flushing hypertension hypotension
Spanish: Trastornos vasculares rubefacción hipertensión hipotensión
English: Replagal was also associated with improved myocardial contractility, a decrease in mean QRS duration and a concomitant decrease in septal thickness on echocardiography.
Spanish: Replagal también se asoció a una mejor contractilidad cardiaca, a un descenso de la duración media del intervalo QRS y a una reducción concomitante del grosor septal observado en ecocardiografía.
English: Mean clearance of Replagal in children aged (7-11 years), in adolescents (aged 12-18 years), and adults was 4.2 ml/min/kg, 3.1 ml/min/kg, and 2.3 ml/min/kg, respectively.
Spanish: El aclaramiento medio de Replagal en los niños de 7-11 años, en los adolescentes de 12-18 años y en los adultos fue de 4,2 ml/min/kg, 3,1 ml/min/kg y 2,3 ml/min/kg, respectivamente.
English: Based on the similarity of pharmacokinetic properties of agalsidase alfa in both males and females, tissue distribution in major tissues and organs is also expected to be comparable in male and female patients.
Spanish: Dadas las similitudes en las propiedades farmacocinéticas de la agalsidasa alfa en varones y mujeres, es de esperar que la distribución tisular en los principales tejidos y órganos sea también semejante.
English: After the first 6 months of therapy mean decreases of approximately 20 - 50 % were observed in plasma, urine sediment, liver, kidney, and heart biopsy samples.
Spanish: Tras los seis primeros meses de la terapia se observaron descensos medios de aproximadamente el 20-50% en muestras de plasma, sedimento urinario, biopsias de hígado, riñón y corazón.
English: Infusion related reactions involving the heart including heart rhythm problems, heart muscle ischemia and heart failure, may occur in patients with Fabry disease involving the heart structures (frequency “not known” (cannot be estimated from the available data)).
Spanish: Las reacciones relacionadas con la perfusión que afectan al corazón, incluidos problemas del ritmo cardíaco, isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca, pueden producirse en pacientes con la enfermedad de Fabry que afecta a las estructuras cardíacas (reacciones con “frecuencia no conocida” (no puede estimarse a partir de los datos disponibles)).
English: After 6 months of therapy there was a significant reduction in pain in the Replagal treated patients compared with placebo (p=0.021), as measured by the Brief Pain Inventory (a validated pain measurement scale).
Spanish: Tras seis meses de tratamiento se produjo una reducción significativa del dolor en el grupo de pacientes tratados con Replagal en comparación con placebo (p = 0,021), según la valoración del Brief Pain Inventory (una escala validada para la medición del dolor).
English: • The solution should be inspected visually for particulate matter and discolouration prior to administration.
Spanish: • La solución debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de materia en partículas y de cambios de color antes de la administración.
English: Three of 8 (37.5%) paediatric patients <7 years of age experienced at least one infusion related reaction over a mean observation time of 4.2 years.
Spanish: Tres de 8 (37,5%) pacientes pediátricos <7 años de edad experimentaron al menos una reacción relacionada con la perfusión durante un periodo medio de observación de 4,2 años.
English: The recommended dose is an infusion of 0.2 mg for every kg you weigh.
Spanish: La dosis recomendada es una perfusión de 0,2 mg por cada kilo de peso.
English: Hypersensitivity reactions have been reported.
Spanish: Se han notificado reacciones de hipersensibilidad.
English: Reproduction toxicity studies in female rats and rabbits have shown no effect on pregnancy or the developing foetus.
Spanish: Los estudios de toxicidad para la reproducción con hembras de rata y conejo no han demostrado efectos en la gestación ni sobre el feto en desarrollo.
English: In clinical studies of children (7-18 years) who received Replagal 0.2 mg/kg every other week, no unexpected safety issues were encountered (see section 5.1).
Spanish: En estudios clínicos de niños de 7-18 años de edad que recibieron tratamiento con Replagal en dosis de 0,2 mg/kg cada dos semanas, no se constataron problemas de seguridad inesperados (ver sección
English: Reduction in their hypernormal eGFRs was observed within 6 months of initiating Replagal therapy.
Spanish: Se observó una reducción de estas tasas de filtración glomerular hipernormales en el transcurso de los 6 primeros meses siguientes al inicio de la terapia con Replagal.
English: There is very limited data on pregnancies exposed to Replagal.
Spanish: Los datos sobre exposición a Replagal durante el embarazo son muy escasos.
English: 3.5 ml of concentrate for solution for infusion in a 5 ml vial (Type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), a one piece seal (aluminium) and flip-off cap.
Spanish: 3,5 ml de concentrado para solución para perfusión en viales de 5 ml (vidrio de tipo 1), con tapón (caucho butílico con revestimiento de fluoro-resina), cápsula de cierre (aluminio) en una sola pieza con disco de apertura flip-off.
English: Based on the analysis of pre- and post-dose liver biopsies in males with Fabry Disease, the tissue halflife has been estimated to be in excess of 24 hours and hepatic uptake of the enzyme estimated to be 10% of administered dose.
Spanish: Según el análisis de las biopsias hepáticas antes y después de la dosis realizadas a los pacientes varones con la enfermedad de Fabry, se ha calculado que la semivida tisular sobrepasa las 24 horas y que la absorción hepática de la enzima es el 10% de la dosis administrada.
English: Replagal has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Spanish: La influencia de Replagal sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
English: Other infusion-related symptoms may include dizziness and hyperhidrosis.
Spanish: Los síntomas relacionados con la perfusión pueden también incluir mareos e hiperhidrosis.
English: Longer term therapy (48-54 months) resulted in stabilisation of GFR in male patients with normal baseline GFR (≥ 90 mL/min/1.73 m2) and with mild to moderate renal dysfunction (GFR 60 to < 90 mL/min/1.73 m2), and in slowing of the rate of decline in renal function and progression to end-stage renal disease in male Fabry patients with more severe renal dysfunction (GFR 30 to < 60 mL/min/1.73 m2).
Spanish: La terapia a más largo plazo (48-54 meses) dio lugar a una estabilización de la TFG en los pacientes de sexo masculino con TFG basal normal (≥ 90 ml/min/1,73 m2) o con disfunción renal de grado leve a moderado (TFG de 60 a < 90 ml/min/1,73 m2) y a una ralentización de la velocidad de declive de la función renal y de la progresión hacia nefropatía terminal en los pacientes con enfermedad de Fabry de sexo masculino con grados más graves de disfunción renal (TFG de 30 a < 60 ml/min/1,73 m2).
English: No studies have been conducted with respect to parturition or peri/post-natal development.
Spanish: No se han realizado estudios sobre el parto ni sobre el desarrollo perinatal y posnatal.
English: However, infusion related reactions (fever, difficulty breathing, chest pain) and pain aggravated occurred more frequently.
Spanish: Sin embargo, las reacciones relacionadas con la perfusión (fiebre, dificultad para respirar, dolor en el pecho) y el empeoramiento del dolor se produjeron con más frecuencia.
English: Infusion related reactions have been experienced by 9 patients of the naïve population (31.0%) compared to 27 patients of the switched population (38.0%).
Spanish: Nueve (9) pacientes de la población sin tratamiento previo (31,0%) experimentaron reacciones relacionadas con la perfusión, en comparación con 27 pacientes de la población cambiada (38,0%).
English: If mild or moderate acute infusion reactions occur, medical attention must be sought immediately and appropriate actions instituted.
Spanish: Si se producen reacciones agudas de carácter leve o moderado a la perfusión, debe buscarse de inmediato atención médica y aplicar las medidas oportunas.
English: As α-galactosidase A is itself an enzyme, it would be an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Spanish: Puesto que α-galactosidasa A es una enzima, no es probable que sufra interacción con otros medicamentos mediada por el citocromo P450.
English: In male paediatric Fabry patients plasma Gb3 decreased 40-50% after 6 months of Replagal therapy 0.2 mg/kg and this reduction persisted after a total 4 years of treatment in 11 patients.
Spanish: En los pacientes pediátricos de sexo masculino con enfermedad de Fabry, la Gb3 plasmática disminuyó un 40-50% tras 6 meses de terapia con Replagal 0.2mg/kg y esta reducción persistió tras un total de 4 años de tratamiento en 11 pacientes.
English: Consistent with the clinical effects of Replagal, treatment with the enzyme reduced accumulation of Gb3 in many cell types, including renal glomerular and tubular epithelial cells, renal capillary endothelial cells (cardiac and dermal capillary endothelial cells were not examined) and cardiac myocytes.
Spanish: En consonancia con los efectos clínicos de Replagal, el tratamiento con la enzima redujo la acumulación de Gb3 en muchos tipos de células, incluidas las glomerulares renales y las epiteliales tubulares, las células del endotelio capilar renal (no se examinaron las células del endotelio capilar cardíaco y dermal) y los miocitos cardíacos.
English: Treatment with Replagal resulted in an 11.5 g decrease in left ventricular mass as measured by magnetic resonance imaging (MRI) in the controlled study, while patients receiving placebo exhibited an increase in left ventricular mass of 21.8 g. In addition, in the first study involving 25 patients, Replagal effected a significant reduction in cardiac mass after 12 to 18 months of maintenance therapy (p<0.001).
Spanish: El tratamiento con Replagal produjo una reducción de 11,5 g de la masa ventricular izquierda medida por resonancia magnética en el estudio controlado, mientras que los pacientes que recibieron placebo presentaron un aumento de la masa ventricular izquierda de 21,8 g. Por otra parte, en el primer estudio, con 25 pacientes, Replagal también produjo una reducción significativa de la masa cardiaca tras 12-18 meses de terapia de mantenimiento (p < 0,001).
English: Agalsidase alfa has been produced in a human cell line to provide for a human glycosylation profile that can influence uptake by mannose-6-phosphate receptors on the surface of target cells.
Spanish: Se ha producido agalsidasa alfa en una línea celular humana para lograr un perfil de glicosilación humano que pueda influenciar la captación por los receptores manosa-6-fosfato en la superficie de las células diana de todo el organismo.
English: Your medicine is available in vials containing 3.5 mg/ 3.5 ml of agalsidase alfa.
Spanish: Su medicamento está disponible en viales que contienen 3,5 mg/3,5 ml de agalsidasa alfa.
English: In subsequent studies, in male paediatric patients above the age of 7, a reduction in pain was observed after 9 and 12 months of Replagal therapy compared to pretreatment baseline.
Spanish: En ensayos posteriores, en los pacientes pediátricos de sexo masculino mayores de 7 años de edad, se observó una reducción del dolor tras 9 y 12 meses de terapia con Replagal en comparación con la situación basal previa al tratamiento.
English: Tell your doctor if you experience any side effects whilst having the infusion.
Spanish: Consulte con su médico si presenta algún efecto adverso durante la perfusión.
English: Replagal is administered at a dose of 0.2 mg/kg body weight every other week by intravenous infusion over 40 minutes.
Spanish: Replagal se administra en una dosis de 0,2 mg/kg de peso corporal en semanas alternas, por perfusión intravenosa durante 40 minutos.
English: Do not use Replagal if you notice that there is discolouration or other foreign particles present.
Spanish: No utilice Replagal si observa cambios de color o presencia de cuerpos extraños.
English: Four of 17 (23.5%) paediatric patients ≥7 years of age enrolled in clinical trials experienced at least one infusion reaction over a period of 4.5 years of treatment (mean duration of approx. 4 years).
Spanish: Cuatro de 17 (23,5%) pacientes pediátricos ≥7 años de edad participantes en estudios clínicos experimentaron al menos una reacción a la perfusión en un periodo de 4,5 años de tratamiento (duración media de aproximadamente 4 años).
English: In an open‐label randomised study, there were no statistically significant differences between adult patients treated for 52 weeks with 0.2 mg/kg intravenously every other week (n=20) and those treated with 0.2 mg/kg weekly (n=19) in mean change from baseline LVMI or other endpoints (cardiac functional status, renal function, and pharmacodynamic activity).
Spanish: En un estudio abierto aleatorizado, no hubo diferencias estadísticamente significativas entre los pacientes adultos tratados durante 52 semanas con 0,2 mg/kg por vía intravenosa cada dos semanas (n=20) y los que fueron tratados con 0,2 mg/kg semanalmente (n=19) en la variación media respecto al valor inicial MVII u otros criterios de valoración (estado funcional cardíaco, función renal y actividad farmacodinámica).
English: Caution should be exercised when prescribing to breast-feeding women.
Spanish: Debería prestarse atención en la prescripción a mujeres lactantes.
English: Infusion related reactions reported in the postmarketing setting (also see section 4.4) may include cardiac events such as cardiac arrhythmias (atrial fibrillation, ventricular extrasystoles, tachyarrhythmia), myocardial ischemia, and heart failure in patients with Fabry disease involving the heart structures.
Spanish: Las reacciones relacionadas con la perfusión notificadas en el ámbito post comercialización (véase también la sección 4.4) pueden incluir episodios cardiacos como arritmias cardiacas (fibrilación auricular, extrasístoles ventriculares, taquiarritmia), isquemia de miocardio e insuficiencia cardiaca en pacientes con enfermedad de Fabry con compromiso de las estructuras del corazón.
English: Study with various dosing regimen
Spanish: Estudio con varias pautas posológicas
English: It is produced by switching on the gene for α-galactosidase A in cells.
Spanish: Se produce activando el gen de la α-galactosidasa A de las células.
English: Gastrointestinal disorders nausea diarrhoea , vomiting, abdominal pain/discomfort
Spanish: Trastornos gastrointestinales náuseas diarrea, vómitos, dolor/molestia abdominal
English: Subsequent open label studies demonstrated significant reduction from baseline in left ventricular mass by echocardiography in both male and female Fabry patients over 24 to 36 months of Replagal treatment.
Spanish: Estudios en régimen abierto realizados con posterioridad demostraron una reducción significativa con respecto a la situación basal de la masa ventricular izquierda determinada mediante ecocardiografía en los pacientes de ambos sexos con enfermedad de Fabry durante 24 a 36 meses de tratamiento con Replagal.
English: Replagal treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry Disease or other inherited metabolic diseases.
Spanish: El tratamiento con Replagal debe ser supervisado por un médico experimentado en la atención a pacientes con la enfermedad de Fabry u otros trastornos metabólicos hereditarios.
English: The solution should be inspected visually for particulate matter and discolouration prior to administration.
Spanish: La solución debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de materia en partículas y de cambios de color antes de la administración.
English: However, infusion related reactions (pyrexia, dyspnoea, chest pain) and pain exacerbation occurred more frequently.
Spanish: No obstante, las reacciones relacionadas con la perfusión (pirexia, disnea, dolor en el pecho) y las exacerbaciones del dolor aparecieron con mayor frecuencia.
English: The reductions in LV mass observed by echocardiography in both male and female Fabry patients over 24 to 36 months of Replagal treatment were associated with meaningful symptom improvement as measured using the NYHA and CCS in Fabry patients with severe heart failure or anginal symptoms at baseline.
Spanish: Las reducciones en la masa ventricular izquierda observadas mediante ecocardiografía en los pacientes de ambos sexos con enfermedad de Fabry durante 24 a 36 meses de tratamiento con Replagal se asociaron con una mejoría significativa de los síntomas de acuerdo con las mediciones efectuadas con los sistemas de clasificación de la NYHA y de la CCS en los pacientes con enfermedad de Fabry que presentaban insuficiencia cardiaca grave o síntomas de angina en condiciones basales.
English: - The other ingredients are: Sodium phosphate monobasic, monohydrate Polysorbate 20
Spanish: - Los demás componentes son: Fosfato sódico monobásico, monohidratado Polisorbato 20
English: Each vial of 3.5 ml of concentrate contains 3.5 mg of agalsidase alfa.
Spanish: Cada vial de 3,5 ml de concentrado contiene 3,5 mg de agalsidasa alfa.
English: After 12 to 18 months of maintenance therapy, Replagal improved renal function as measured by inulin based glomerular filtration rate by 8.7 ± 3.7 ml/min.
Spanish: Al cabo de 12-18 meses de terapia de mantenimiento, Replagal mejoró la función renal, medida por la tasa de filtración glomerular basada en la inulina en 8,7 ± 3,07 ml/min (p = 0,030).
English: Single doses ranging from 0.007 - 0.2 mg enzyme per kg body weight were administered to adult male patients as 20 - 40 minute intravenous infusions while female patients received 0.2 mg enzyme per kg body weight as 40 minute infusions.
Spanish: Se administraron dosis únicas de entre 0,007 y 0,2 mg de enzima por kilogramo de peso corporal a pacientes varones adultos, en forma de perfusiones intravenosas de 20-40 minutos; a las mujeres se les administraron 0,2 mg de enzima por kilogramo de peso corporal en forma de perfusión durante 40 minutos.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON / 3.5 ML VIAL
Spanish: INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR EMBALAJE EXTERNO / 3,5 ML VIAL
English: In paediatric patients >7 yrs of age, 1/16 male patients tested positive for IgG anti-agalsidase alfa antibodies during the study.
Spanish: En pacientes pediátricos >7 años de edad, 1/16 de pacientes varones dio resultado positivo para anticuerpos IgG contra la agalsidasa alfa durante el estudio.
English: Replagal has to be diluted in 9 mg/ml (0.9%) sodium chloride solution before use.
Spanish: Replagal debe diluirse en una solución de 9 mg/ml de cloruro sódico (0,9%) antes de administrarlo.
English: In male paediatric patients ≥ 7 years of age, heart rate variability was abnormal at baseline and improved after 6 months of Replagal therapy in 15 boys and the improvement was sustained through 6.5 years of Replagal 0.2 mg/kg therapy in an open-label long-term extension study in 9 boys.
Spanish: En pacientes pediátricos varones ≥ 7 años de edad, la variabilidad de la frecuencia cardiaca era anormal al inicio, y mejoró tras 6 meses de tratamiento con Replagal en 15 niños; la mejora se mantuvo durante los 6,5 años de tratamiento con Replagal en dosis de 0,2 mg/kg en un estudio de extensión abierto a largo plazo en 9 niños.
English: If you experience a severe allergic (anaphylactic-type) reaction, the administration of Replagal will be immediately discontinued and an appropriate treatment will have to be initiated by your doctor.
Spanish: Si experimenta una reacción alérgica (de tipo anafiláctico) grave, la administración de Replagal se interrumpirá inmediatamente y su médico tendrá que iniciar un tratamiento adecuado.
English: After one year of treatment with agalsidase alfa 0.2 mg/kg every other week, the abnormally high eGFR decreased from 143.4 ± 6.8 to 121.3 ± 5.6 mL/min/1.73 m2 in this subgroup and these eGFRs stabilized in the normal range during 4 years of
Spanish: Tras un año de tratamiento con agalsidasa alfa en dosis de 0,2 mg/kg cada dos semanas, los valores anormalmente elevados de TFGe disminuyeron de 143,4 ± 6,8 a 121,3 ± 5,6 ml/min/1,73 m2 en este subgrupo, y estas TFGe se estabilizaron en el rango normal durante los 4 años de tratamiento con Replagal en dosis de 0,2 mg/kg, tal como lo hicieron las TFGe de los pacientes sin hiperfiltración.
English: In paediatric patients <7 yrs of age, 0/7 male patients tested positive for IgG anti-agalsidase alfa antibodies.
Spanish: En pacientes pediátricos <7 años de edad, 0/7 de pacientes varones dio resultado positivo para anticuerpos IgG contra la agalsidasa alfa.
English: Other medicines and Replagal
Spanish: Uso de Replagal con otros medicamentos
English: Table 1 System organ class
Spanish: Sistema de clasificación de órganos
English: After 6 months of therapy Replagal stabilised renal function compared with a decline in placebo treated patients.
Spanish: Tras 6 meses de tratamiento, Replagal estabilizó la función renal en comparación con un descenso en los pacientes tratados con placebo.
English: Replagal reduced left ventricle mass in treated patients compared to placebo treated patients.
Spanish: Replagal redujo la masa del ventrículo izquierdo en los pacientes tratados en comparación con los pacientes tratados con placebo.