FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Several patients have received their total dose of Naglazyme at approximately twice the recommended infusion rate without apparent adverse events.
Bulgarian: Няколко пациенти са получили общата доза Naglazyme с приблизително два пъти по-висока от препоръчаната скорост на инфузия, без явни нежелани ефекти.
English: As for all lysosomal genetic disorders, it is of primary importance, especially in severe forms, to initiate treatment as early as possible, before appearance of non-reversible clinical manifestations of the disease.
Bulgarian: Както при всички лизозомни генетични заболявания и особено при тежките форми, от първостепенно значение е лечението да се започне колкото е възможно по-рано, преди появата на необратими клинични прояви на болестта.
English: A comprehensive antibody analysis based on data from three clinical studies has been carried out in 48 patients.
Bulgarian: Проведен е пълен анализ на антителата въз основа на данни от три клинични проучвания при 48 пациенти.
English: Other side effects with an unknown frequency:
Bulgarian: Други нежелани реакции с неизвестна честота:
English: • Within 60 days of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached
Bulgarian: В рамките на 60 дни от достигането на важен етап (фармакологично наблюдение или рисково ограничаване).
English: Anaphylaxis, shock
Bulgarian: Aнафилаксия, шок
English: For information on pre-treatment see section 4.4 and for further instructions see section 6.6.
Bulgarian: За информация относно подготвително лечение вижте точка 4.4, а за допълнителни инструкции вижте точка 6.6.
English: - Please talk to your doctor if you experience muscle pain, numbness in your arms or legs, or any bowel or bladder problems as these may be caused by pressure on your spinal cord.
Bulgarian: - Моля, говорете с Вашия лекар, ако получите мускулна болка, изтръпване на ръцете или краката, или каквито и да било проблеми с уринирането или изхождането, тъй като те могат да бъдат причинени от притискане на гръбначния мозък.
English: Due to the small patient population, an adverse reaction in a single patient is classified as common.
Bulgarian: Поради малка пациентска популация, нежелана реакция при един пациент е определена като честа.
English: Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Bulgarian: Експерименталните проучвания при животни не показват пряко или непряко вредно въздействие върху бременността или ембрионалното/феталното развитие ( вж. точка 5.3).
English: - If you have an allergic reaction your doctor may slow down, or stop, your infusion.
Bulgarian: - Ако имате алергична реакция, Вашият лекар може да намали скоростта или спре инфузията.
English: There is no evidence for special considerations when Naglazyme is administered to the paediatric population.
Bulgarian: Няма основание за специални съображения, когато Naglazyme се прилага при педиатричната популация.
English: As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, caution is to be used due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction.
Bulgarian: Тъй като има ограничен опит с възобновяване на лечението след продължително прекъсване, налага се повишено внимание, тъй като теоретично съществува повишен риск от реакция на свръхчувствителност.
English: It did not prevent the progression of skeletal dysplasia and development of hernias and did not prevent the progression of corneal clouding.
Bulgarian: То не предпазва от прогресия на скелетната дисплазия и от развитие хернии, и не предпазва от прогресия на помътняването на роговицата.
English: Genotoxic and carcinogenic potential are not expected.
Bulgarian: Генотоксичност и карциногенност не се очакват.
English: This medicine contains Sodium
Bulgarian: Това лекарство съдържa натрий
English: The final study report under this CSP will be submitted by 31 July 2020.
Bulgarian: Краен CSP доклад ще бъде представен до 31 юли 2020.
English: please tell your doctor.
Bulgarian: , моля уведомете Вашия лекар веднага.
English: In four patients <1 year of age, the overall safety profile of a higher dose (2 mg/kg/week) did not differ in a clinically meaningful manner from that of the recommended 1 mg/kg/week dose, and was consistent with the safety profile of Naglazyme in older children.
Bulgarian: При четирима пациенти на възраст <1 година общият профил на безопасност на по-висока доза (2 mg/kg/седмица) не се различава клинично значимо от този с препоръчваната доза от 1 mg/kg/седмица и съвпада с профила на безопасност на Naglazyme при по-големи деца.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyze the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Bulgarian: Целта на ензимната заместителна терапия, е да възстанови ниво на ензимна активност, достатъчна за хидролизиране на кумулирания субстрат и за предотвратяване на бъдещо натрупване.
English: See leaflet for further information.
Bulgarian: Прочетете листовката за допълнителна информация.
English: Based on data obtained during Naglazyme clinical trials, the majority of patients are expected to develop IgG antibodies to galsulfase within 4-8 weeks of treatment initiation.
Bulgarian: На основата на данни, получени по време на клинични изпитвания с Naglazyme, се очаква поголяма част от пациентите да развият IgG антитела към галсулфаза в рамките на 4-8 седмици от започване на лечението.
English: Do not take Naglazyme if it contains visible particles.
Bulgarian: Не приемайте Naglazyme, ако съдържа видими частици.
English: - The active substance is galsulfase.
Bulgarian: - Активната вещество е галсулфаза.
English: The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the reaction occurred.
Bulgarian: Инфузията може да се поднови с намалена скорост 50%-25% от скоростта, при която се появява реакцията.
English: When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
Bulgarian: Ако имате подобна реакция, трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.
English: 53/54 patients (98%) were positive for IgG antibodies to galsulfase.
Bulgarian: 53/54 пациенти (98%), са имали IgG антитела срещу галсулфаза.
English: This medicine contains a recombinant enzyme called galsulfase.
Bulgarian: Това лекарство съдържа рекомбинантен ензим, наречен галсулфаза.
English: After intravenous infusion, galsulfase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
Bulgarian: След интравенозна инфузия, галсулфазата бързо се отстранява от циркулацията и се поема от лизозомите в клетките, най-вероятно чрез манозо-6 фосфат рецептори.
English: - If you have a fever, or if you are having difficulty breathing before this medicine is given, talk with your doctor about delaying your Naglazyme infusion.
Bulgarian: - Ако имате повишена температура или затруднено дишане, преди да Ви приложат това лекарство, говорете с Вашия лекар за отлагане на инфузията с Naglazyme.
English: What you need to know before you are given this medicine
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да Ви бъде приложено това лекарство
English: Your doctor or nurse will administer Naglazyme to you.
Bulgarian: Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви приложат Naglazyme.
English: Thirty-eight patients subsequently enrolled in an Open Label extension study where they received 1 mg/kg of galsulfase every week.
Bulgarian: Тридесет и осем пациенти след това са били включени в открито разширено проучване, където са получавали 1 mg/kg галсулфаза седмично.
English: Infusion reactions, defined as adverse reactions occurring during Naglazyme infusions or until the end of the infusion day, were observed in 33 (56%) of the 59 patients treated with Naglazyme across five clinical studies.
Bulgarian: Реакции към инфузията, определени като нежелани реакции, настъпващи по време на инфузиите с Naglazyme или до края на деня на инфузията, са наблюдавани при 33 (56%) oт 59 пациенти, лекувани с Naglazyme, по време на пет клинични проучвания
English: - This medicine has not been tested in patients with kidney or liver problems.
Bulgarian: - Това лекарство не е изпитвано при пациенти с бъбречни или чернодробни проблеми.
English: GAG results approached the normal range for age in the Naglazyme treatment group.
Bulgarian: GAG резултатите са достигнали нормалните възрастови граници в групата на лекуваните с Naglazyme.
English: You may need to be given additional medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
Bulgarian: Може да се нуждаете от допълнителни лекарства за предпазване от алергична реакция (като антихистамини и/или кортикостероиди) или за понижаване на повишената температура (антипиретици).
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of galsulfase in a clinically significant way.
Bulgarian: Следователно не се очаква нарушената чернодробна функция да засегне клинично значимо фармакокинетиката на галсулфазата.
English: This medicine has been authorised under “exceptional circumstances”.
Bulgarian: Това лекарство е разрешено за употреба при „извънредни обстоятелства”.
English: If you have missed a Naglazyme infusion, please contact your doctor.
Bulgarian: Ако сте пропуснали инфузия с Naglazyme, моля свържете се с Вашия лекар.
English: Very common adverse reactions are those with a frequency of 1/10.
Bulgarian: Много чести нежелани реакции са тези с честота 1/10.
English: The mean ( SD) elimination half-life (t1/2) was 22.8 ( 10.7) minutes at Week 24.
Bulgarian: Средният (±SD) елиминационен полуживот (t½) е бил 22,8 (± 10,7) минути на седмица 24.
English: Talk to your doctor if you have kidney or liver insufficiency.
Bulgarian: Посъветвайте се с Вашия лекар, ако имате бъбречна или чернодробна недостатъчност.
English: Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion associated reactions”).
Bulgarian: Нежелани реакции са наблюдавани главно, докато на пациентите е прилагано лекарството или скоро след това (“реакции, свързани с инфузията”).
English: Samples for total antibody will be collected at specific intervals.
Bulgarian: Проби за общи антитела ще бъдат вземани през определени интервали.
English: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Ireland
Bulgarian: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Ирландия
English: For Naglazyme, no clinical data on exposed pregnancies are available.
Bulgarian: За Naglazyme няма клинични данни за експозиция по време на бременност.
English: The safety and efficacy of Naglazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated (see section 5.2) and no alternative dose regimen can be recommended in these patients.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Naglazyme при пациенти с бъбречна или чернодробна недостатъчност не е оценена (вж. точка 5.2) и не може да се препоръча алтернативна схема на прилагане при тези пациенти.
English: Currently available data are described in section 5.1.
Bulgarian: Данните, които са на разположение до този момент са описани в точка 5.1. Начин на приложение
English: For single use only Any unused solution should be discarded
Bulgarian: Само за еднократна употреба Неизползваният разтвор трябва да се изхвърли.
English: In an additional Phase 4, randomised, two-dose level study, four MPS VI patients <1 year of age were treated at 1 or 2 mg/kg/week for 53 to 153 weeks.
Bulgarian: При допълнително Фаза 4 рандомизирано проучване, с две дозови нива, четирима пациенти с МПЗ VI <1 година са били лекувани с 1 или 2 mg/kg/седмица в продължение на 53 дo 153 седмици.
English: In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol should be considered.
Bulgarian: В случай на еднократна тежка IAR, инфузията трябва да се спре до изчезване на симптомите и следва да се обсъди лечение с антихистамини и парацетамол.
English: This medicinal product has been authorised under "Exceptional Circumstances".
Bulgarian: Този лекарствен продукт е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства”.
English: Patients received either 1 mg/kg of galsulfase or placebo every week for a total of 24 weeks.
Bulgarian: Пациентите са получавали или 1 mg/kg галсулфаза, или плацебо всяка седмица за период от 24 седмици.
English: Due to the low number of patients in clinical trials, adverse event (AE) data from all Naglazyme studies have been pooled and reviewed in a single, clinical trial safety analysis.
Bulgarian: Поради малкия брой пациенти в клиничните изпитвания, данните за нежелани реакции (НР) при всички проучвания с Naglazyme са събрани и разгледани в един анализ на безопасността при клинично изпитване.
English: From a microbiological safety point of view, the product is to be used immediately.
Bulgarian: От гледна точка на микробиологичната безопасност Naglazyme трябва да се използва веднага.
English: Galsulfase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Bulgarian: Галсулфазата е протеин и се очаква да се разгради чрез пептидна хидролиза.
English: There have been post-marketing reports of patients treated with Naglazyme who experienced the onset or worsening of SCC requiring decompression surgery.
Bulgarian: Има постмаркетингови съобщения за пациенти, лекувани с Naglazyme, при които е възникнала или се е влошила SCC, налагаща хирургична намеса за декомпресия.
English: Final CSP Study Report: 31 July activities.
Bulgarian: Краен доклад от проучването по CSP: 31 Юли 2020
English: The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Bulgarian: По-голямата част от пациентите са били с нисък ръст, нарушена физическа издръжливост и мускулно-скелетни симптоми.
English: As per the CHMP Guideline on Risk Management Systems for medicinal products for human use, any updated RMP should be submitted at the same time as the following Periodic Safety Update Report (PSUR).
Bulgarian: Съобразно инструкциите на Комисията за оценка на продуктите в хуманната медицина за системите на рисково управление на лекарствени продукти за хуманна употреба (СНМР), актуализиран план за рисково управление (RMP)) трябва да бъде предоставен едновременно със следващия актуализиран периодичен доклад по безопасността (PSUR).
English: Out of the 59 patients treated with Naglazyme in the clinical studies, 54 were tested for IgG antibodies.
Bulgarian: Oт 59 пациенти, лекувани с Naglazyme по време на клиничните проучвания, 54 са тествани за IgG антитела.
English: Very common side effects (these may affect more than 1 in 10 people):
Bulgarian: Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души):
English: It is not known whether galsulfase is excreted in milk, therefore breast-feeding should be stopped during Naglazyme treatment.
Bulgarian: Не е известно дали галсулфазата се излъчва в млякото, поради което кърменето трябва да се спре по време на лечението с Naglazyme.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB08
Bulgarian: Други средства, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ензими, ATC код: А16АВ08
English: Higher antibody levels (≥ 65610 Dilution Fraction) will be compared with the subject's urinary GAG values with a view to assess potential impacts on efficacy.
Bulgarian: По-високите нива на антитела (≥ 65610 разтворима фракция) ще бъдат сравнени със стойностите на GAG в урината на пациента за оценка на потенциалното им влияние върху ефикасността.
English: All patients treated with NAGLAZYME (59/59) reported at least one AE.
Bulgarian: Всички пациенти, лекувани с NAGLAZYME (59/59), съобщават най-малко една НР.
English: Naglazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS VI or other inherited metabolic diseases.
Bulgarian: Лечението с Naglazyme следва да се извършва под наблюдението на лекар, който има опит при лечението на пациенти с МПЗ VI или други наследствени метаболитни заболявания.
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients, if hypersensitivity is not controllable.
Bulgarian: Тежка или животозастрашаваща свръхчувствителност към активното вещество или някое от помощните вещества, ако не може да се овладее свръхчувствителността.
English: Pack sizes: 1 and 6 vials.
Bulgarian: Съдържание на опаковките: 1 и 6 флакона.
English: Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Bulgarian: Naglazyme е показан за дългосрочна ензимна заместителна терапия при пациенти с доказана диагноза мукополизахаридоза VI (МПЗ VI; N-ацетилгалактозамин 4-сулфатазен дефицит; синдром на Maroteaux-Lamy) (вж. точка 5.1).
English: Reproduction studies have been performed in rats and rabbits at doses up to 3 mg/kg/day and have revealed no evidence of impaired fertility or harm to the embryo or foetus due to Naglazyme.
Bulgarian: Репродуктивни проучвания, проведени при плъхове и зайци с дози до 3 mg/kg/ден не показват данни за нарушен фертилитет или увреждане на ембриона, или фетуса, дължащи се на Naglazyme.
English: The pharmacokinetics of galsulfase were evaluated in 13 patients with MPS VI who received 1 mg/kg of galsulfase as a 4 hour infusion.
Bulgarian: Фармакокинетичните свойства на галсулфазата са изследвани при 13 пациенти с МПЗ VI, които са получили 1 mg/kg галсулфаза като 4-часова инфузия.
English: Non-clinical data revealed no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, repeated-dose toxicity or on general reproductive performance or embryo-foetal development in rats or rabbits.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хората, на базата на конвенционалните фармакологични изпитвания за безопасност, токсичност при еднократно и многократно прилагане, обща репродуктивна способност или ембрионално/фетално развитие при плъхове или зайци.
English: Peri- and post-natal toxicity has not been investigated.
Bulgarian: Перии постнатална токсичност не е била изследвана.
English: How to store this medicine
Bulgarian: Как да съхранявате това лекарство
English: The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
Bulgarian: Първична крайна точка за ефикасност е била броят изминати метри за 12 минути през седмица 24, сравнен с броя изминати метри на изходно ниво.
English: After 24 weeks of treatment the mean ( Standard Deviation [SD]) maximum plasma concentration (Cmax) was 2,357 (± 1,560) ng/ml and the mean ( SD) area under the plasma concentration-time curve (AUC0-t) was 5,860 ( 4,184) h  ng/ml.
Bulgarian: След 24 седмици лечение, средната [(± стандартно отклонение (SD)] максимална плазмена концентрация (Сmax) е била 2,357 (± 1,560) ng/ml и средната (±SD) площ под кривата плазмена концентрация-време (AUC0-t) е била 5,860 (± 4,184) h х ng/ml.
English: An infusion associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Bulgarian: Реакция, свързана с инфузията е всяка нежелана реакция, която настъпва по време на инфузията или до края на деня на инфузията (вж. точка 4 ”Възможни нежелани реакции”).
English: In patients who have experienced allergic reactions during infusion with Naglazyme, caution should be exercised upon rechallenge; appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
Bulgarian: При пациенти, които са проявили алергични реакции по време на инфузията с Naglazyme, трябва да се внимава преди да се опита повторно приложение; по време на инфузиите трябва да са налични съответно обучен персонал и екипировка за спешна реанимация (включително епинефрин).
English: Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Bulgarian: Повишено внимание се налага при овладяване и лечение на пациенти с увредени дихателни пътища, като се ограничава или се мониторира внимателно употребата на антихистаминови и други лекарствени продукти със седиращо действие.
English: • Low blood pressure
Bulgarian: ниско кръвно налягане
English: The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight must be determined and removed from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature.
Bulgarian: Необходимите флакони за разреждане, чиито брой се определя от теглото на пациента, трябва да бъдат извадени от хладилника приблизително 20 минути по-рано, за да достигнат стайна температура.
English: Although a larger proportion of subjects with high total antibody titres experienced recurrent infusion reactions, neither frequency nor severity could be predicted based on the anti-galsulfase antibody titre.
Bulgarian: Независимо че по-голямата част от участниците с високи титри на общи антитела са развили повтарящи се инфузионни реакции, нито честотата, нито тежестта могат да бъдат прогнозирани въз основа на титъра на антителата срещу галсулфаза.
English: For the first hour the infusion rate will be slow (approximately 2.5% of the total solution), with the remaining volume (approximately 97.5%) being taken over the next 3 hours.
Bulgarian: През първия час скоростта на инфузията е бавна (приблизително 2,5% от целия разтвор), като останалия обем (приблизително 97,5%) се влива в продължение на следващите 3 часа.
English: Reactions of unknown frequency were reported post-marketing.
Bulgarian: Реакции с неизвестна честота, съобщени по време на постмаркетинговия период.
English: Naglazyme should not be given during pregnancy unless clearly necessary.
Bulgarian: Naglazyme не трябва да се дава по време на бременност, освен при крайна необходимост.
English: When using 100 ml bags, the volume of Naglazyme may be added directly to the infusion bag.
Bulgarian: При употреба на 100 ml торбички, Наглазим може да бъде добавен директно в инфузионната торбичка.
English: Patients who present with an acute febrile or respiratory illness may need to have their Naglazyme infusions delayed.
Bulgarian: При пациенти с остро фебрилно или респираторно заболяване може да е необходимо отлагане на инфузиите Naglazyme..
English: Naglazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Bulgarian: Naglazyme не трябва да се използва по време на бременност, освен в случай на категорична необходимост.
English: Interim results will be provided in the annual re-assessment reports.
Bulgarian: Междинни резултати ще бъдат представени в докладите за годишна преоценка.
English: The mean ( SD) volume of distribution (Vz) was 316 ( 752) ml/kg and the mean ( SD) plasma clearance (CL) was 7.9 ( 14.7) ml/min/kg.
Bulgarian: Средният (±SD) обем на разпределение (Vz) е бил 316 (± 752) mg/kg и средният (±SD) плазмен клирънс (CL) е бил 7,9 (± 14,7) ml/min/kg.
English: Likewise, antibody development is not predictive of decreased efficacy although subjects with limited response in endurance parameters or urinary glycosaminoglycans (GAGs) tended to have higher peak anti-galsulfase titres than those with good response.
Bulgarian: Също така, образуването на антитела не е показателно за понижена ефикасност, въпреки че участниците с ограничен отговор по отношение на параметрите на физическа издръжливост или гликозаминогликани (GAGs) в урината, имат склонност към по-висок пик на титрите на антитела срещу галсулфаза, от тези с добър отговор.