FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Danish: Supplerende aminosyreformuleringer kan være nødvendige for at opretholde essentielle aminosyrer og forgrenede aminosyrer inden for normalområdet.
Icelandic: Viðbótar amínósýruefnasamsetningar geta verið nauðsynlegar til að viðhalda nauðsynlegum amínósýrum og amínósýrum með hliðarkeðjum á eðlilegu bili.
Danish: RAVICTI-terapi kan være nødvendig hele livet igennem, medmindre der udføres ortotopisk levertransplantation.
Icelandic: Þörf getur verið á RAVICTI meðferð ævilangt nema að kosin sé lifrarígræðsla.
Danish: I et rottestudie forårsagede glycerolphenylbutyrat en statistisk signifikant stigning i forekomsten af pankreatisk acinic cell adenom, karcinom og kombineret adenom eller karcinom hos han- og hunrotter ved en dosis på 4,7 og 8,4 gange dosen givet til voksne patienter (6,87 ml/m2/dag baseret på kombinerede AUC'er for PBA og PAA).
Icelandic: Í rotturannsókn olli glýseról fenýlbútýrat tölfræðilega marktækri aukningu á nýgengi þrúgufrumukirtilæxlis, krabbameins og samblandi æxla í brisi hjá karl- og kvendýrum við skammt sem var 4,7- og 8,4-faldur skammtur hjá fullorðnum sjúklingum (6,87 ml/m2/dag byggt á sameinuðu AUC fyrir PBA og PAA).
Danish: RAVICTI kan blandes med en lille smule blød mad, såsom ketchup, ernæringspræparat, æblemos eller græskarmos.
Icelandic: 9. RAVICTI er hægt að blanda í lítið magn af mjúkri fæðu, s.s tómatsósu, næringarblöndur, eplamauk eða graskersmauk.
Danish: MÆRKNING, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN YDRE EMBALLAGE YDRE KARTON (STANDARDPAKKE)
Icelandic: UPPLÝSINGAR SEM EIGA AÐ KOMA FRAM Á YTRI UMBÚÐUM YTRI ASKJA (STAÐALPAKKNING)
Danish: RAVICTI kan i væsentlig grad påvirke evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner, da behandling med glycerolphenylbutyrat kan forårsage svimmelhed eller hovedpine (se pkt.
Icelandic: RAVICTI getur haft mikil áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla þar sem glýseról fenýlbútýrat meðferð getur valdið svima eða höfuðverkjum (sjá kafla 4.8).
Danish: Dannelse af monoester- eller diester-metabolitter blev dog ikke undersøgt hos mennesker.
Icelandic: Þó var myndun mónó- eða bis-estera ekki rannsökuð hjá mönnum.
Danish: Åbn flasken med RAVICTI ved at trykke ned på låget og dreje til venstre.
Icelandic: Opna skal glasið af RAVICTI með því að þrýsta niður hettunni og snúa til vinstri.
Danish: Studie med børn under 2 måneder
Icelandic: Rannsókn hjá börnum yngri en 2 mánaða
Danish: I det samme studie var gennemsnitlig Cmax og AUC hhv. 100 mikrogram/ml og 1.400 mikrogram•time/ml for PBA og 65 mikrogram/ml og 2.064 mikrogram•time/ml for PAA efter 6 ml glycerolphenylbutyrat i 3 dage (3 gange daglig).
Icelandic: Í sömu rannsókn voru meðalgildi Cmax og AUC 100 míkróg/ml og 1400 míkróg•klst./ml fyrir PBA en 65 míkróg/ml og 2064 míkróg•klst./ml fyrir PAA, í þeirri röð eftir 6 ml af glýseról fenýlbútýrati í 3 daga (3 sinnum á dag).
Danish: Efter administration af en enkelt dosis glycerolphenylbutyrat havde 15 ud af 22 deltagere en kvantificerbar PBA-plasmakoncentration i den første prøve udtaget efter dosering (0,25 time).
Icelandic: Eftir einfaldan skammt af glýseról fenýlbútýrati var plasmaþéttni PBA mælanleg hjá 15 af 22 þátttakendum í fyrsta sýni (0,25 klst.).
Danish: Hos voksne UCD-patienter, som fik flere doser glycerolphenylbutyrat, optrådte maksimale steady state plasmakoncentrationer (Cmaxss) af PBA, PAA og PAGN hhv. 8 timer, 12 timer og 10 timer efter dagens første dosis.
Icelandic: Hjá fullorðnum UCD sjúklingum, sem fengu marga skammta af glýseról fenýlbúterati, varð hámarks plasmaþéttni PBA, PAA og PAGN við stöðugt ástand (Cmaxss) eftir 8, 12 og 10 klst., í þeirri röð, eftir fyrsta skammt dagsins.
Danish: Det venøse ammoniakniveau blev målt månedligt.
Icelandic: Fylgst var með ammoníaksgildi í bláæðum mánaðarlega.
Danish: Dosis blev justeret hos 3 forsøgsdeltagere < 1 måned.
Icelandic: Skammtaaðlögun var framkvæmd hjá 3 einstaklingum sem voru < 1 mánaðar að aldri.
Danish: PAA-clearance var hhv. 7,1 l/t, 10,9 l/t, 16,4 l/t og 24,4 l/t hos UCD-patienter i alderen ≤ 2 år, 3 til 5 år, 6 til 11 år og 12 til 17 år.
Icelandic: 16,4 l/klst. og 24,4 l/klst., í þeirri röð, fyrir UCD sjúklinga á aldrinum ≤ 2, 3 til 5, 6 til 11 og 12 til 17
Danish: Følgende bivirkninger er blevet observeret i et klinisk studie, der omfattede 16 patienter under 2 måneder:
Icelandic: Eftirfarandi aukaverkanir hafa komið fram í klínískri rannsókn hjá 16 sjúklingum sem voru yngri en 2 mánaða að aldri:
Danish: • døsighed, træthed, uklarhed eller undertiden forvirring
Icelandic: • syfjutilfinning, þreyta, svimatilfinning eða stundum ruglástand
Danish: • galdeblære-, blære- eller rygsmerter
Icelandic: • gallblöðru-, þvagblöðru- eða bakverkur
Danish: • Din daglige dosis vil afhænge af din størrelse og vægt, mængden af protein i din kost, og i hvilken grad defekten i din urinstofcyklus påvirker dig.
Icelandic: Daglegur skammtur fer eftir stærð og þyngd, magni af próteini í mataræðinu og hve miklar raskanir eru á þvagefnahringnum.
Danish: Andre lægemidler, såsom kortikosteroider, valproinsyre, haloperidol og probenecid kan potentielt påvirke ammoniakniveauet, se pkt.
Icelandic: Önnur lyf eins og barksterar, valpróínsýra, halóperídól og próbenesíð geta hugsanlega haft áhrif á ammoníakgildi, sjá kafla 4.4.
Danish: Tre patienter rapporterede i alt 7 hyperammoniæmiske kriser defineret som tegn og symptomer overensstemmende med hyperammoniæmi (såsom hyppig opkastning, kvalme, hovedpine, letargi, irritabilitet, stridbarhed og/eller somnolens) forbundet med høje venøse ammoniakniveauer, som krævede medicinsk intervention.
Icelandic: Hjá þremur sjúklingum var alls tilkynnt um 7 tilvik hættu vegna of mikils ammoníaks sem var skilgreind sem merki og einkenni sem samræmdust hækkun ammoníaks í blóði (svo sem tíð uppköst, ógleði, höfuðverkur, svefndrungi, pirringur, árásargirni og/eða syfja), tengdust háum gildum ammoníaks í æðum og kölluðu á læknisfræðilegt inngrip.
Danish: Der var en yderligere patient, som havde et venøst ammoniakniveau, der oversteg 100 mikromol/l, som ikke var forbundet med en hyperammoniæmisk krise.
Icelandic: Einn sjúklingur í viðbót sýndi fram á eitt ammoníaksgildi í æðum sem var hærra en 100 míkrómól/l og tengdist ekki hættu vegna of mikils ammoníaks.
Danish: PAA:PAGN i plasma (begge målt i mikrogram/ml) er observeret til generelt at være under 1 hos patienter uden PAA-akkumulation.
Icelandic: Komið hefur í ljós að hlutfall PAA á móti PAGN í blóði (hvort tveggja mælt í míkróg/ml) er venjulega minna en 1 hjá sjúklingum án uppsöfnunar PAA.
Danish: RAVICTI skal tages i forbindelse med måltider og administreres direkte i munden med en oral sprøjte.
Icelandic: RAVICTI skal taka með máltíðum og gefa beint með inntöku eða með munngjafarsprautu.
Danish: Patienterne måtte ikke have kliniske tegn på hyperammoniæmi ved inklusion og måtte ikke få lægemidler, som vides at øge ammoniakniveauet (f.eks. valproat), øge proteinkatabolismen (f.eks. kortikosteroider) eller signifikant påvirke den renale clearance (f.eks. probenecid).
Icelandic: Sjúklingar máttu ekki bera nokkur merki um of há ammoníakgildi við þátttökuskráningu og var ekki leyft að fá lyf sem þekkt voru fyrir að auka ammoníakgildi (t.d. valpróat), auka próteinfrálífun (t.d. barksterar) eða hafa með marktækum hætti áhrif á nýrnaútskilnað (t.d. próbenesíð).
Danish: En ny lukbar adapter skal anvendes, når en ny flaske åbnes.
Icelandic: Nota skal nýtt endurlokanlegt glasahettustykki þegar nýtt glas er opnað.
Danish: Hvis noget af ovenstående gælder for dig (eller hvis du er i tvivl), skal du spørge lægen, før du tager RAVICTI.
Icelandic: Ef eitthvað af framangreindu á við um þig (eða þú ert ekki viss) skaltu leita ráða hjá lækninum áður en byrjað er að nota RAVICTI.
Danish: Den samme sprøjte skal bruges til alle doser samme dag.
Icelandic: Nota skal sömu munngjafarsprautu fyrir alla skammta sem teknir eru yfir daginn.
Danish: • smagsforandringer
Icelandic: breytingar á bragðskyni
Danish: Lægemidlet kan blandes med ernæringspræparater (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree og Citrullin), og blandingen skal anvendes inden for 2 timer ved opbevaring ved 25° C eller inden for 24 timer ved opbevaring i køleskab.
Icelandic: Lyfið er hægt að blanda við næringarblöndur (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Pólýkósa, Pro Phree og Sítrúllín) og nota innan 2 klst.
Danish: Det anbefales derfor, at nasogastriske, nasojejunale eller gastrostomisonder kun anvendes til administration af doser > 1 ml.
Icelandic: Því er ráðlagt að nota nef- og magaslöngur, nef- og ásgarnarslöngur eða magaslöngur eingöngu til að gefa skammta sem eru > 1 ml.
Danish: Hos patienter med en PAA:PAGN-ratio over 2,5 vil en yderligere forhøjelse af glycerolphenylbutyrat-dosis muligvis ikke øge PAGN-dannelse, selvom PAA-plasmakoncentrationen stiger, på grund af mætning af konjugeringsreaktionen.
Icelandic: Hjá sjúklingum þar sem hlutfall PAA á móti PAGN fer yfir 2,5 getur verið að aukinn glýseról fenýlbútýrat skammtur auki hugsanlega ekki myndun PAGN, jafnvel þótt PAA þéttni aukist vegna mettunar efnahvarfs með samtengingu.
Danish: RAVICTIs udseende og pakningsstørrelser
Icelandic: Lýsing á útliti RAVICTI og pakkningastærðir
Danish: Ved steady state elimineredes gennemsnitligt (SD) ca. 68,9 % (17,2) af det administrerede PBA som PAGN hos voksne og 66,4 % (23,9) hos pædiatriske patienter med UCD.
Icelandic: Meðalhlutfall þess PBA sem gefið og sem hvarf brott sem PAGN var u.þ.b. 68,9% (17,2) hjá fullorðnum sjúklingum en 66,4% (23,9) hjá UCD sjúklingum á barnsaldri við stöðugt ástand.
Danish: Populationsfarmakokinetisk modellering og dosissimuleringer antyder, at PBA optages i kredsløbet ca. 70-75 % langsommere, når det gives oralt som glycerolphenylbutyrat sammenlignet med natriumphenylbutyrat, og indikerer endvidere, at kropoverfladearealet er den mest signifikante kovariat til at forklare variabiliteten i PAA-clearance.
Icelandic: Lyfjahvarfafræðileg líkön og skammtahermanir gefa til kynna að PBA fari í blóðrásina um 70-75% hægar þegar glýseról fenýlbútýrat er tekið inn heldur en þegar natríum fenýlbútýrat er tekið inn og gefa auk þess til kynna að líkamsyfirborð sé markverðasta fylgibreytan sem skýri breytileika úthreinsunar PAA.
Danish: I et separat studie hos patienter med nedsat leverfunktion (Child-Pugh B og C) var ratioen mellem middelværdierne af PAA og PAGN mellem 0,96 og 1,28 for alle patienter, som fik en dosis på 6 ml og 9 ml to gange dagligt, og mellem 1,18 og 3,19 for patienter, som fik 9 ml to gange dagligt.
Icelandic: Í sérstakri rannsókn hjá sjúklingum með skerta lifrarstarfsemi (Child-Pugh B og C) voru hlutföll meðalgilda fyrir PAA á móti PAGN hjá öllum sjúklingum sem fengu 6 ml og 9 ml tvisvar á dag á bilinu frá 0,96 til 1,28 og fyrir sjúklinga með 9 ml tvisvar á dag á bilinu 1,18-3,19.
Danish: UCD'erne inkluderer defekter i carbamoylfosfatsyntetase I (CPS), ornithintranscarbamylase (OTC), argininoravsyre-syntetase (ASS), argininoravsyrelyase (ASL), arginase I (ARG), og ornithin-translokase-mangel hyperammoniæmihyperornithiniæmi homocitrullinuri-syndrom (HHH).
Icelandic: Þessar raskanir á þvagefnishring (UCD) eru skortur á karbamoylfosfat-synthetasa I (CPS), orniþínkarbamoyltransferasa, (OTC), argininosuccinat synthetasa (ASS) ensímum, arginínósúkkínatlýasa (ASL) arginasa I, (ARG) og orniþíntranslókasa (hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome) eða HHH heilkenni.
Danish: I et yderligere langtids- (24 måneder), ukontrolleret, åbent klinisk studie blev RAVICTIs sikkerhed evalueret hos 16 UCD-patienter under 2 måneder og hos 10 pædiatriske patienter med UCD'er i alderen fra 2 måneder til under 2 år.
Icelandic: Í aukalegri opinni, klínískri langtímarannsókn (24 mánaða) án samanburðar var öryggi RAVICTI metið hjá 16 UCD sjúklingum sem voru yngri en 2 mánaða gamlir og hjá 10 börnum með UCD sem voru á aldrinum 2 mánaða til innan við 2 ára.
Danish: Hvis du holder op med at tage RAVICTI
Icelandic: Ef hætt er að nota RAVICTI
Danish: Oral administration af glycerolphenylbutyrat til rotter og kaniner i organogeneseperioden påvirkede ikke den embryoføtale udvikling ved hhv. 2,7 og 1,9 gange dosen givet til voksne patienter.
Icelandic: Gjöf glýseról fenýlbútýrats með inntöku á tímabili líffæramyndunar hjá rottum og kanínum hafði engin áhrif á þroska fósturvísis-fósturs við skammta sem voru 2,7- og 1,9-faldir skammtar hjá fullorðnum sjúklingum, í þeirri röð.
Danish: • Behandling af akut hyperammoniæmi.
Icelandic: • Meðferð við bráðri hækkun ammoníaks í blóði.
Danish: Fortæl især lægen eller apotekspersonalet, hvis du tager nogle af de følgende lægemidler, som kan være mindre effektive, når de bruges samtidig med glycerolphenylbutyrat.
Icelandic: Láttu lækninn eða lyfjafræðing vita, einkanlega ef þú notar eftirfarandi lyf en verkun þeirra getur minnkað ef þau eru notuð með glýseról fenýlbútýrati.
Danish: • Samlet daglig dosis RAVICTI (ml) = samlet daglig dosis natriumphenylbutyrat-tabletter (g) x
Icelandic: Heildardagskammtur af RAVICTI (ml) = heildardagskammtur af natríumfenýlbútýrat-töflum (g) x 0,86
Danish: Glycerolphenylbutyrat-dosis skal justeres for at opnå et fastende ammoniak-niveau i plasma på under halvdelen af den øvre normalgrænse (ULN) hos patienter på 6 år eller derover.
Icelandic: Stilla skal skammtinn af glýseról fenýlbútýrati þannig að hann kalli fram fastandi ammoníakmagn í plasma sem sé minna en helmingur af efri mörkum þess sem eðlilegt er (ULN) hjá sjúklingum sem eru 6 ára og eldri.
Danish: RAVICTI bør ikke anvendes under graviditet og til kvinder i den fertile alder, som ikke anvender sikker kontraception, medmindre kvindens kliniske tilstand kræver behandling med glycerolphenylbutyrat, se pkt.
Icelandic: Ekki má nota RAVICTI á meðgöngu né handa konum á barneignaraldri sem ekki nota getnaðarvarnir nema meðferð með glýseról fenýlbútýrati sé nauðsynleg vegna sjúkdómsástands konunnar, sjá kafla
Danish: Yderligere justering kan være baseret på monitorering af ammoniak, glutamin, UPAGN og/eller PAA og PAGN i plasma såvel som plasma-PAA:PAGN-ratioen (se pkt.
Icelandic: Frekari stillingar getur þurft m.t.t. ammoníaks í plasma, glútamíns, U-PAGN og/eða PAA og PAGN í plasma sem og hlutfalls PAA á móti PAGN í plasma (sjá kafla 4.2).
Danish: Det svarer til en massefylde på 1,1 g/ml.
Icelandic: Það samsvarar þéttni sem nemur 1,1 g/ml.
Danish: Hos 16 pædiatriske UCD-patienter under 2 måneder var PAA-clearance 3,8 l/t.
Icelandic: Hjá 16 börnum með UCD sem voru yngri en 2 mánaða að aldri var PAA úthreinsun 3,8 l/klst.
Danish: Efter dagens sidste dosis kasseres den orale sprøjte.
Icelandic: Eftir síðasta skammt dagsins skal farga munngjafarsprautunni.
Danish: De gennemsnitlige glutaminniveauer i blodet var ligeledes ikke-signifikant lavere efter behandling med glycerolphenylbutyrat sammenlignet med natriumphenylbutyrat med -45,2 ± 142,94 mikromol/l (p = 0,135, parret t-test; p = 0,114, Wilcoxon-test).
Icelandic: Meðalgildi glútamíns í blóði var ómarktækt lægra eftir glýseról fenýlbútýrat meðferð samanborið við natríum fenýlbútýrat meðferð sem nam -45,2 ± 142,94 míkrómól/l (p = 0,135, parað t-próf; p = 0,114, Wilcoxon signed-rank próf).
Danish: Nedsat aminosyreniveau Forhøjet gamma-glutamyltransferase Forhøjede leverenzymer Forhøjede transaminaser
Icelandic: Hækkun lifrarensíma Hækkun transamínasa
Danish: • hvis du har akut hyperammoniæmi, da dette kræver hurtigere indgriben.
Icelandic: ef um er að ræða ofnæmi fyrir glýseról fenýlbútýrati • ef þú ert með bráða hækkun ammoníaks, sem þarf að grípa hraðar inn í.
Danish: Spot-U-PAGN-koncentrationer under følgende niveauer kan indikere forkert administration af lægemidlet og/eller manglende komplians:
Icelandic: U-PAGN þéttni í stöku sýni lægri en eftirfarandi gildi getur gefið til kynna ranga lyfjagjöf og/eða skort á meðferðarheldni:
Danish: De enkelte flasker skal kasseres efter 14 dage.
Icelandic: Öllum glösum ætti að farga eftir 14 daga.
Danish: Der er et muligt potentiale for interaktion mellem glycerolphenylbutyrat som CYP3A4induktor og lægemidler, som hovedsagligt metaboliseres af CYP3A4.
Icelandic: Hugsanleg milliverkun glýseról fenýlbútýrats sem CYP3A4 örva og þeirra lyfja sem fyrst og fremst umbrotna fyrir tilverknað CYP3A4 efnaferlis er möguleg.
Danish: Ud af 49 pædiatriske patienter, som deltog i disse forlængelsesforsøg, rapporterede 12 patienter (25 %) i alt 17 hyperammoniæmiske kriser under behandling med glycerolphenylbutyrat sammenlignet med 38 kriser hos 21 patienter (43 %) under behandling med natriumphenylbutyrat i de 12 måneder forud for studieinklusion.
Icelandic: Af 49 sjúklingum á barnsaldri sem tóku þátt í þessum framhaldsrannsóknum, tilkynntu 12 sjúklingar (25%) um alls 17 alvarleg tilfelli um of mikið ammoníak á meðan á meðferð með glýseról fenýlbútýrati stóð samanborið 38 alvarleg tilfelli hjá 21 sjúklingi (43%) 12 mánuði fyrir upphaf rannsóknar á meðan þeir fengu meðferð með natríum fenýlbútýrati.
Danish: Hvert gram U-PAGN, der bliver udskilt i løbet af et døgn, redegør for den mængde restkvælstof, der dannes af 1,4 gram protein i kosten.
Icelandic: Sérhvert gramm af þvag-fenýlasetýlglútamíni sem skilst út á sólarhring sér um úrgangsköfnunarefni sem búið er til úr 1,4 grömmum af próteinfæðu.
Danish: Udslæt Bivirkninger hos patienter i alderen 2 måneder til under 2 år
Icelandic: Lyfjaaukaverkanir hjá sjúklingum 2 mánaða til innan við 2 ára
Danish: Der blev ikke set udviklingsforstyrrelser hos rotter til og med dag 92 postpartum efter oral administration til drægtige rotter under organogenese og amning.
Icelandic: Enginn þroskaafbrigðileiki sást hjá rottum 92 daga eftir got eftir gjöf hjá þunguðum rottum með inntöku á tímabili líffæramyndunar og mjólkurskeiðs.
Danish: Patienter bør ikke føre motorkøretøj eller betjene maskiner, så længe de har disse bivirkninger.
Icelandic: Sjúklingum er ráðið frá akstri eða notkun véla á meðan þeir finna fyrir þessum aukaverkunum.
Danish: Hos raske forsøgspersoner steg den systemiske eksponering for PAA, PBA og PAGN dosisafhængigt.
Icelandic: Hjá heilbrigðum einstaklingum jókst altæk útsetning fyrir PAA, PBA og PAGN eftir skammtastærð.
Danish: Brug af anden medicin sammen med RAVICTI
Icelandic: Notkun annarra lyfja samhliða RAVICTI
Danish: Slå let på sprøjte for at fjerne luftbobler og tjek, at den er fyldt med den korrekte mængde væske.
Icelandic: Bankið létt á munngjafarsprautuna til að fjarlægja loftbólur til að tryggja að hún sé með réttu magni af vökva.
Danish: RAVICTI 1,1 g/ml oral væske
Icelandic: RAVICTI 1,1 g/ml vökvi til inntöku
Danish: Kvinder i den fertile alder/kontraception hos mænd og kvinder Brug af RAVICTI hos kvinder i den fertile alder skal ledsages af brug af effektiv kontraception (se pkt.
Icelandic: Konur á barneignaraldri/getnaðarvarnir karla og kvenna Notkun RAVICTI hjá konum á barneignaraldri verður að vera samhliða notkun virkra getnaðarvarna (sjá kafla 4.4).
Danish: RAVICTI skal anvendes med forsigtighed hos patienter med svært nedsat nyrefunktion.
Icelandic: Nota skal RAVICTI með varúð hjá sjúklingum með alvarlega skerta nýrnastarfsemi.
Danish: Opbevar flasken og sprøjten på et rent, tørt sted mellem doserne.
Icelandic: Geymdu glasið og munngjafarsprautuna á hreinum og þurrum stað á milli skammta.
Danish: Bland ikke lægemidlet med en større mængde anden væske, da glycerolphenylbutyrat er tungere end vand, og det kan medføre ufuldstændig administration.
Icelandic: Ekki má setja og hræra lyfið út í miklu magni af öðrum vökva því að glýseról fenýlbútýrat er þyngra en vatn og það getur orðið til að lyfjagjöf verði ófullnægjandi.
Danish: Ud af 51 voksne patienter, som deltog i studie 2, rapporterede 7 patienter (14 %) i alt 10 hyperammoniæmiske kriser under behandling med glycerolphenylbutyrat sammenlignet med 9 patienter (18 %), som havde rapporteret i alt 15 kriser under behandling med natriumphenylbutyrat i de 12 måneder forud for studieinklusion.
Icelandic: Af 51 fullorðnum sjúklingi sem tók þátt í rannsókn 2, tilkynntu 7 sjúklingar (14%) um alls 10 alvarleg tilfelli um of mikið ammoníak í blóði meðan á meðferð með glýseról fenýlbútýrati stóð samanborið við 9 sjúklinga (18 %) sem höfðu tilkynnt um alls 15 alvarleg tilfelli 12 mánuði fyrir rannsóknina á meðan þeir fengu meðferð með natríum fenýlbútýrati.
Danish: I disse tilfælde vil glycerolphenylbutyrat ikke hindre, at niveauet af ammoniak i blodet bliver alvorligt forhøjet.
Icelandic: Í því tilviki kemur glýseról fenýlbútýrat ekki í veg fyrir að ammoníaksmagn í blóði verði hættulega hátt.
Danish: De gennemsnitlige maksimale koncentrationer (Cmax) af PBA, PAA og PAGN var hhv. 37,0 mikrogram/ml, 14,9 mikrogram/ml og 30,2 mikrogram/l.
Icelandic: Meðal hámarksþéttni (Cmax) fyrir PBA, PAA og PAGN var 37,0 míkróg/ml, 14,9 míkróg/ml og 30,2 míkróg/ml, í þeirri röð.
Danish: • tests viser højere triglycerider, low density lipoprotein eller hvide blodlegemer i blodet
Icelandic: • próf sýna hækkuð þríglíseríð, lágþéttni fituprótein eða hvítar frumur í blóðinu
Danish: Glycerolphenylbutyrat er blevet testet i en række in vitro og in vivo genotoksicitetsstudier og udviste ingen genotoksisk aktivitet.
Icelandic: Glýseról fenýlbútýrat hefur verið prófað á sviði in vitro og in vivo erfðaeiturhrifarannsókna, og sýnt engin erfðaeiturhrif.
Danish: PAGN udskilles derefter i urinen.
Icelandic: PAGN hverfur brott í framhaldinu með þvaginu.
Danish: Givet at ca. 47 % af kvælstoffet i kosten udskilles som overskud, og at ca. 70 % af en administreret dosis af 4-phenylbutansyre (PBA) vil blive udskilt som phenylacetylglutamin i urinen (U-PAGN), er en estimeret begyndelsesdosis af glycerolphenylbutyrat per døgn 0,6 ml pr. gram indtaget protein i kosten pr. døgn, idet det antages, at alt restkvælstof omdannes af glycerolphenylbutyrat og udskilles som phenylacetylglutamin (PAGN).
Icelandic: 47% af köfnunarefni í fæði skiljist út sem úrgangur og u.þ.b. 70% af 4-fenýlbútansýruskammtinum (PBA), sem gefinn er, breytist í þvag-fenýlasetýlglútamín (U-PAGN) er áætlaður upphafsskammtur af glýseról fenýlbútýrati á sólarhring 0,6 ml af glýseról fenýlbútýrati fyrir hvert gramm af próteini sem neytt er á sólarhring ef gert er ráð fyrir að glýseról fenýlbútýrat sjái um allt úrgangsköfnunarefni og skiljist út sem fenýlacetýlglútamín (PAGN).
Danish: Mangel på disse enzymer eller transportører resulterer i ophobning af ammoniak i toksiske niveauer i blodet og hjernen hos berørte patienter.
Icelandic: Ef þessi ensím eða ferjur eru ekki til staðar leiðir það til uppsöfnunar ammoníaks í blóði og heila viðkomandi sjúklinga þannig að það veldur eituráhrifum.
Danish: • haloperidol - anvendes til at behandle visse psykiske forstyrrelser
Icelandic: • halóperídól - notað til að meðhöndla sum geðheilbrigðisvandamál
Danish: Den øvre grænse for det ensidede 95 % KI for det længste placebo-justerede, baseline-korrigerede QTc, baseret på en individuel korrektionsmetode (QTcI), for glycerolphenylbutyrat var under 10 ms, hvilket påviste, at glycerolphenylbutyrat ikke har nogen QT/QTc forlængende effekt.
Icelandic: Efri mörk einhliða 95% öryggisbils fyrir stærsta lyfleysuleiðrétta, grunnlínuleiðrétta QTc bilið, byggt á leiðréttingu hjá hverjum fyrir sig (QTcI) fyrir glýseról fenýlbútýrat, var undir 10 ms sem sýnir að glýseról fenýlbútýrat hafði engin lengingaráhrif á QT/QTc. Prófnæmi var staðfest með marktækri lengingu QTc bils jákvæðrar viðmiðunar, moxifloxasín.
Danish: RAVICTI skal anvendes i kombination med proteinrestriktion i kosten og i visse tilfælde med kosttilskud (f.eks. essentielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfri kalorietilskud).
Icelandic: RAVICTI skal nota með takmörkunum á próteinmataræði og í sumum tilvikum með fæðubótarefnum (t.d. lífnauðsynlegum amínósýrum, arginíni, sítrúllíni, próteinsnauðum viðbótarhitaeiningum).
Danish: Ni patienter overgik vellykket til RAVICTI i løbet af 4 dage, efterfulgt af 3 dage under observation (i alt 7 dage), hvor vellykket overgang blev defineret som ingen tegn og symptomer på hyperammoniæmi og en venøs ammoniakværdi på under 100 mikromol/l.
Icelandic: Vel gekk að færa níu sjúklinga yfir á RAVICTI innan 4 daga og síðan tók við 3 daga eftirlitstímabil svo alls var fylgst með sjúklingi í 7 daga, en skilgreining þess að skiptin gengju vel var sú að engin merki eða einkenni væru um hækkun ammoníaks í blóði og að ammoníaksgildi í æðum væru innan við 100 míkrómól/l.