FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: MPS I is a heterogeneous and multisystemic disorder characterised by the deficiency of α-L-iduronidase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of terminal α-L-iduronic residues of dermatan sulfate and heparan sulfate.
French: La MPS I est une maladie hétérogène et multiviscérale, caractérisée par un déficit en α-L-iduronidase, hydrolase lysosomale qui agit en tant que catalyseur de l'hydrolyse des résidus α-L-iduroniques terminaux du dermatane sulfate et de l'héparane sulfate.
English: The initial infusion rate of 2 U/kg/h may be gradually increased every fifteen minutes, if tolerated, to a maximum of 43 U/kg/h.
French: La vitesse de perfusion initiale de 2 U/kg/h peut être progressivement augmentée toutes les quinze minutes, si tolérée, jusqu'à un maximum de 43 U/kg/h.
English: 6MWT (meters)
French: TM6M (mètres)
English: People with MPS I disease have either a low level or no level of an enzyme called α-L-iduronidase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.
French: Les patients atteints de MPS I ont un niveau faible ou inexistant d'activité d'une enzyme appelée α-Liduronidase, qui décompose spécifiquement des substances (glycosaminoglycanes) dans l'organisme.
English: Method of administration Aldurazyme is to be administered as an intravenous infusion.
French: Mode d'administration Aldurazyme doit être administré par perfusion intraveineuse.
English: Store at 2°C - 8°C.
French: A conserver entre 2ºC et 8ºC.
English: • cold sweat, heavy sweating
French: • sueurs froides, transpiration excessive
English: Do not use vials exhibiting particles or discoloration.
French: Ne pas utiliser de flacon présentant des particules ou une coloration anormale.
English: Aldurazyme is used to treat patients with MPS I disease (Mucopolysaccharidosis I).
French: Aldurazyme est utilisé dans le traitement des patients présentant une mucopolysaccharidose de type I (MPS I).
English: What Aldurazyme looks like and contents of the pack Aldurazyme is supplied as a concentrate for solution for infusion.
French: Qu'est-ce qu'Aldurazyme et contenu de l'emballage extérieur Aldurazyme se présente sous la forme d'un concentré soluble injectable.
English: It is recommended that the diluted Aldurazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
French: Il est recommandé d'administrer la solution diluée d'Aldurazyme à l'aide d'un dispositif de perfusion muni d'un filtre en ligne de 0,2 µm.
English: A Phase 2 open-label, 1-year study was conducted that mainly assessed the safety and pharmacokinetics of Aldurazyme in 20 patients less than 5 years of age at the time of enrolment (16 patients with the severe phenotype and 4 with the intermediate phenotype).
French: Une étude ouverte de Phase 2 d'un an a été conduite pour évaluer principalement la tolérance et la pharmacocinétique d'Aldurazyme chez 20 patients de moins de 5 ans au moment du recrutement (16 patients présentaient un phénotype sévère et 4 un phénotype intermédiaire).
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor or pharmacist.
French: Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien.
English: When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
French: Si vous présentez une telle réaction, contactez immédiatement votre médecin.
English: Pack sizes: 1, 10 and 25 vials.
French: Boîte de 1, 10 et 25 flacons.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and toxicity to reproduction.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration unique, toxicologie en administration répétée, et toxicologie des fonctions de reproduction n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
English: There is not enough experience of the use of Aldurazyme in pregnant women.
French: L'expérience de l'utilisation d'Aldurazyme chez la femme enceinte est insuffisante.
English: • difficulty in breathing
French: • difficultés respiratoires
English: The primary efficacy endpoints were changes in percent of predicted normal FVC and absolute distance travelled in the six-minute walk test (6MWT).
French: Les principaux critères d'évaluation de l'efficacité étaient la variation de la CVF prédite par rapport à la valeur théorique et la distance absolue parcourue pendant le test de marche de six minutes (TM6M).
English: In a phase 4 study 33 MPS I patients received 1 of 4 dose regimens: 100 U/kg IV every week (recommended dose), 200 U/kg IV every week, 200 U/kg IV every 2 weeks or 300 U/kg IV every 2 weeks.
French: Dans le cadre d'une étude de phase 4, 33 patients atteints de MPS I ont reçu l'un des 4 schémas posologiques suivants : 100 U/kg IV une fois par semaine (dose recommandée), 200 U/kg IV une fois par semaine, 200 U/kg IV toutes les 2 semaines ou 300 U/kg IV toutes les 2 semaines.
English: Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (infusionassociated reactions).
French: Les effets secondaires se sont manifestés essentiellement pendant ou juste après l'administration du médicament (réactions associées à la perfusion).
English: Each vial of 5 ml contains 500 U of laronidase.
French: Chaque flacon de 5 ml contient 500 U de laronidase.
English: STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) 1 ml contains 100 U of laronidase.
French: COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S) 1 ml contient 100 U de laronidase.
English: Mix the solution for infusion gently.
French: • Mélanger doucement la solution pour perfusion.
English: It is a solution that is clear to slightly opalescent, and colourless to pale yellow.
French: Il s'agit d'une solution transparente à légèrement opalescente et incolore à jaune pâle.
English: The clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow solution should be free of visible particles.
French: La solution transparente à légèrement opalescente et incolore à jaune pâle doit être exempte de toute particule visible.
English: In this 26-week open label study, 33 MPS I patients received 1 of 4 dose regimens of Aldurazyme: 100 U/kg IV every week (recommended dose), 200 U/kg IV every week, 200 U/kg IV every 2 weeks; or 300 U/kg IV every 2 weeks.
French: Dans le cadre de cette étude en ouvert de 26 semaines, 33 patients atteints de MPS I ont reçu l'un des 4 schémas posologiques d'Aldurazyme suivants : 100 U/kg IV une fois par semaine (dose recommandée), 200 U/kg IV une fois par semaine, 200 U/kg IV toutes les 2 semaines ou 300 U/kg IV toutes les 2 semaines.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/03/253/001-003
French: NUMERO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE EU/1/03/253/001-003
English: CHAQ/HAQ Disability Index 2
French: Indice de handicap CHAQ/HAQ2
English: Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) which were not serious include headache, nausea, abdominal pain, rash, joint disease, joint pain, back pain, pain in arms or legs, flushing, fever, chills, increased heart rate, increased blood pressure, and reaction at the infusion site.
French: Les symptômes très fréquents (pouvant toucher plus de 1 patient sur 10) non graves englobent les céphalées, nausées, douleurs abdominales, éruptions cutanées, maladies des articulations, douleurs articulaires, douleurs du dos, douleurs dans les bras ou les jambes, bouffées congestives, fièvre, frissons, augmentation de la fréquence cardiaque, élévation de la pression artérielle et réactions au niveau du site de perfusion.
English: Additionally, a few patients who had a prior history of severe MPS I- related upper airway and pulmonary involvement, experienced severe reactions including bronchospasm, respiratory arrest, and facial oedema (see section 4.4).
French: En outre, quelques patients ayant des antécédents de MPS I sévère avec atteintes pulmonaires et des voies aériennes supérieures ont présenté des réactions sévères telles que bronchospasme, arrêt respiratoire et œdème facial (voir rubrique 4.4)
English: The recommended dosage regimen of Aldurazyme is 100 U/kg body weight administered once every week.
French: Le schéma posologique recommandé pour Aldurazyme est de 100 U/kg de poids corporel, administrées une fois par semaine.
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 vial of concentrate for solution for infusion.
French: FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU 1 flacon de solution à diluer pour perfusion.
English: In case of a mild or moderate IAR, treatment with antihistamines and paracetamol/ibuprofen should be considered and/or a reduction in the infusion rate to half the infusion rate at which the reaction occurred.
French: En cas de RAP légère ou modérée, le traitement par antihistaminiques et paracétamol/ibuprofène doit être envisagé et/ou une réduction de la vitesse de perfusion jusqu'à la moitié de la vitesse à laquelle la réaction s'est produite.
English: A phase 4 study was conducted to evaluate the pharmacodynamic effects on urinary GAGs, liver volume, and 6MWT, of different Aldurazyme dose regimens.
French: Une étude de phase 4 a été menée en vue d'évaluer les effets pharmacodynamiques de plusieurs schémas posologiques d'Aldurazyme sur les GAGs urinaires, le volume du foie et le test de marche de six minutes (TM6M).
English: What you need to know before you are given Aldurazyme
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'être traité par Aldurazyme
English: Post-marketing experience of infusion-associated reactions revealed reporting of cyanosis, hypoxia, tachypnoea, pyrexia, vomiting, chills and erythema, in which some of these reactions were severe.
French: Les réactions suivantes associées à la perfusion ont été rapportées après la commercialisation : cyanose, hypoxie, tachypnée, fièvre, vomissements, frissons et érythème, certaines de ces réactions étant d'intensité sévère.
English: EU/1/03/253/002 10 Vials
French: EU/1/03/253/002 10 Flacons
English: EU/1/03/253/003 25 Vials
French: EU/1/03/253/003 25 Flacons
English: Before dilution, visually inspect each vial for particulate matter and discoloration.
French: • Avant toute dilution, inspecter visuellement chaque flacon afin de détecter toute particule ou coloration anormale.
English: One ml of the solution in the vial contains 100 U of laronidase.
French: 1 ml de la solution dans le flacon contient 100 U de laronidase.
English: Determine the total volume of infusion based on the individual patient's weight, either 100 ml (if body weight is less or equal than 20 kg) or 250 ml (if body weight is more than 20 kg) of sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
French: • Déterminer, sur la base du poids du patient, le volume total de perfusion, soit 100 ml (si le poids corporel est inférieur ou égal à 20 kg) ou 250 ml (si le poids corporel est supérieur à 20 kg) de solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%).
English: If you experience any reaction like this, you should contact your doctor immediately.
French: Si vous présentez une réaction de ce type, vous devez consulter votre médecin immédiatement.
English: Marketing Authorisation Holder Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands.
French: Titulaire de l'autorisation de mise sur le marché Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25,1105 BP Amsterdam, Pays-Bas.
English: Determine the total volume of infusion based on the individual patient's weight, either 100 ml (if bodyweight is less or equal than 20 kg) or 250 ml (if bodyweight is more than 20 kg) of 0.9% sodium chloride intravenous solution.
French: • Déterminer, sur la base du poids du patient, le volume total de perfusion, soit 100 ml (si le poids corporel est inférieur ou égal à 20 kg) ou 250 ml (si le poids corporel est supérieur à 20 kg) de solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9%.
English: It is not known whether Aldurazyme appears in breast milk.
French: Il n'a pas été établi si Aldurazyme passait dans le lait maternel.
English: Nausea, abdominal pain Vomiting, diarrhoea
French: Affections gastrointestinales nausées, douleur abdominale vomissements, diarrhées
English: ADRs to Aldurazyme reported during a Phase 2 study in a total of 20 patients, under 5 years of age and mainly of the severe phenotype, treated up to 12 months are listed below.
French: Les effets indésirables rapportés avec Aldurazyme lors d'une étude de phase 2 conduite chez 20 patients âgés de moins de 5 ans, dont la plupart présentait un phénotype sévère, traités sur une période allant jusqu'à 12 mois, sont indiqués ci-dessous.
English: The patients were scheduled to receive Aldurazyme 100 U/kg weekly infusions for a total duration of 52 weeks.
French: Les patients devaient recevoir 100 U/kg d'Aldurazyme par perfusions hebdomadaires pendant une durée totale de 52 semaines.
English: The safety and efficacy of Aldurazyme was assessed in a randomised, double-blind, placebo controlled, Phase 3 Study of 45 patients, ranging in age from 6 to 43 years.
French: La tolérance et l'efficacité d'Aldurazyme ont été évaluées dans le cadre d'une étude de Phase 3, randomisée, en double aveugle et contrôlée versus placebo, portant sur 45 patients âgés de 6 à 43 ans. Bien que les patients recrutés représentent tous les degrés de sévérité de la maladie, la majorité des patients était du phénotype intermédiaire, un seul patient présentant le phénotype sévère.
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Aldurazyme 100 U/ml concentrate for solution for infusion laronidase
French: DENOMINATION DU MEDICAMENT ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION Aldurazyme, 100 U/ml solution à diluer pour perfusion laronidase
English: Very common chills
French: Très fréquent frissons
English: You may be given additional medication such as antihistamines and paracetamol to help prevent allergic-type reactions.
French: Pour prévenir des réactions de type allergique, il se peut que vous receviez d'autres médicaments tels que des antihistaminiques et du paracétamol.
English: - The other ingredients are sodium chloride, sodium phosphate monobasic monohydrate, sodium phosphate dibasic heptahydrate, polysorbate 80, water for injections.
French: - Les autres composants sont le chlorure de sodium, le phosphate monosodique monohydraté, le phosphate disodique heptahydraté, le polysorbate 80, l'eau pour préparations injectables.
English: 25 vials of concentrate for solution for infusion.
French: 25 flacons de solution à diluer pour perfusion.
English: MARKETING AUTHORISATION HOLDER Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands.
French: TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Pays-Bas
English: Purified laronidase is a glycoprotein with a molecular weight of approximately 83 kDa. Laronidase is comprised of 628 amino acids after cleavage of the N-terminus.
French: La laronidase purifiée est une glycoprotéine d'un poids moléculaire d'environ 83 kD.
English: In case of a recurrent moderate IAR or re-challenge after a single severe IAR, pre-treatment should be considered (antihistamines and paracetamol/ibuprofen and/or corticosteroids) and a reduction of the infusion rate to 1/2 - 1/4 the rate of the infusion at which the previous reaction occurred.
French: En cas de récurrence d'une RAP modérée ou de nouvelle administration après une seule RAP sévère, une prémédication doit être envisagée (antihistaminiques et paracétamol/ibuprofène et/ou corticostéroïdes), ainsi qu'une réduction de la vitesse de perfusion jusqu'à la moitié ou le quart de la vitesse à laquelle la réaction s'est produite.
English: The recommended dosage regimen of Aldurazyme is 100 U/kg body weight given once every week as an intravenous infusion.
French: Le schéma posologique recommandé pour Aldurazyme est de 100 U/kg de poids corporel, administrées une fois par semaine par perfusion intraveineuse.
English: A few patients who had a prior history of severe MPS I related upper airway and pulmonary involvement, experienced severe reactions including bronchospasm (airway constriction), respiratory arrest, and swelling of the face.
French: Quelques patients ayant des antécédents d'atteintes pulmonaires et des voies aériennes supérieures liées à une MPS I sévère ont présenté des réactions graves, notamment un bronchospasme (constriction des voies aériennes), un arrêt respiratoire et un gonflement du visage.
English: Preparation of the Aldurazyme Infusion (Use Aseptic Technique) Determine the number of vials to be diluted based on the individual patient's weight.
French: • Déterminer le nombre de flacons à diluer sur la base du poids du patient.
English: This patient tested positive for IgE.
French: Ce patient présentait des anticorps IgE.
English: Severe IARs have been reported in patients with pre-existent severe underlying upper airway involvement and therefore specifically these patients should continue to be closely monitored and only be infused with Aldurazyme in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
French: Il faudra donc continuer à surveiller de près ces patients en particulier, chez lesquels l'administration d'Aldurazyme ne s'effectuera que dans un cadre clinique approprié disposant du matériel de réanimation nécessaire au traitement des urgences médicales.
English: The safety and efficacy of Aldurazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated and no dosage regimen can be recommended in these patients.
French: Patients présentant une insuffisance rénale ou une insuffisance hépatique La tolérance et l'efficacité d'Aldurazyme n'ont pas été évaluées chez les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/03/253/001 1 Vial
French: NUMERO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE EU/1/03/253/001 1 Flacon
English: • swelling of the neck
French: • gonflement du cou
English: Infusion-associated reactions
French: Réactions associées à la perfusion
English: The most frequent adverse drug reactions (ADRs) were: headache, nausea, abdominal pain, rash, arthralgia, backpain, pain at extremity, flushing, pyrexia, infusion site reactions, blood pressure increased, oxygen saturation decreased,
French: Les effets indésirables (EI) les plus fréquemment rapportés étaient les suivants : céphalées, nausées, douleurs abdominales, éruptions cutanées, arthralgie, mal de dos, douleurs des extrémités, bouffées vasomotrices, pyrexie, réactions au site de perfusion, augmentation de la pression artérielle, diminution de la saturation en oxygène, tachycardie et frissons.
English: Cyanosis, hypoxia, tachypnoea, bronchospasm, respiratory arrest
French: Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales détresse respiratoire, dyspnée, toux cyanose, hypoxie, tachypnée, bronchospasme, arrêt respiratoire
English: The number of these reactions decreased the longer that patients were on Aldurazyme.
French: Le nombre de ces réactions diminuaient avec l'ancienneté du traitement.
English: The concentrate for solution for infusion has to be diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion using aseptic technique.
French: La solution à diluer pour perfusion doit être diluée dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%), dans des conditions aseptiques.
English: General disorders and administration site conditions
French: Troubles généraux et anomalies au site d'administration fièvre
English: Sodium phosphate monobasic, monohydrate Sodium phosphate dibasic, heptahydrate Polysorbate 80
French: Chlorure de sodium Phosphate monosodique monohydraté Phosphate disodique heptahydraté Polysorbate 80
English: To address the heterogeneity in disease manifestation across patients, using a composite endpoint that summed up clinically significant changes across five efficacy variables (percent predicted normal FVC, 6MWT distance, shoulder flexion range of motion, AHI, and visual acuity) the global response was an improvement in 26 patients (58%), no change in 10 patients (22%), and a deterioration in 9 patients (20%).
French: Pour faire face à l'hétérogénéité de la manifestation de la maladie chez les patients, on a eu recours à un critère d'évaluation composite qui résumait les changements cliniquement significatifs sur cinq variables d'efficacité (CVF normale prédite en pourcentage, test de marche TM6M, amplitude des mouvements de flexion des épaules, indice d'apnée/hypopnée (AHI) et acuité visuelle).
English: Withdraw and discard a volume of the sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion from the infusion bag equal to the total volume of Aldurazyme to be added.
French: • Prélever et éliminer le volume de solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%) égal au volume total d'Aldurazyme à ajouter, de la poche de perfusion.
English: Infusion 1 Mean ± SD
French: Perfusion 1 Moyenne ± écart-type
English: Sodium phosphate monobasic monohydrate, Sodium phosphate dibasic heptahydrate, Polysorbate 80,
French: Chlorure de sodium, Phosphate monosodique monohydraté, Phosphate disodique heptahydraté, Polysorbate 80,
English: Add the combined volumes of Aldurazyme to the sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
French: • Ajouter les volumes obtenus d'Aldurazyme à la solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%).
English: Musculoskeletal pain
French: • douleurs musculaires
English: Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
French: A conserver au réfrigérateur entre 2ºC et 8ºC
English: Urinary GAG levels decreased by 77% and 66% in the Placebo/Aldurazyme and Aldurazyme/Aldurazyme groups, respectively; at the end of the study one-third of the patients (15 of 45) had reached normal urinary GAG levels.
French: Les taux de GAGs urinaires ont diminué respectivement de 77 % et de 66 % dans les groupes Placebo/Aldurazyme et Aldurazyme/Aldurazyme.
English: ADRs were all mild to moderate in severity.
French: Les effets indésirables étaient tous de sévérité légère à modérée.
English: Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
French: Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l'Agence Européenne du Médicament : http://www.ema.europa.eu/ .Il existe aussi des liens à d'autres sites concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.
English: 10 vials of concentrate for solution for infusion.
French: 10 flacons de solution à diluer pour perfusion.
English: Anaphylactic reaction
French: Affections du système immunitaire réaction anaphylactique
English: Angioneurotic edema, swelling face, urticaria, pruritus, cold sweat, alopecia, hyperhidrosis
French: Affections de la peau et du tissu sous-cutané éruptions cutanées œdème angioneurotique, gonflement du visage, urticaire, prurit, sueurs froides, alopécie, hyperhidrose érythème, œdème du visage, œdème laryngé, œdème périphérique
English: How Aldurazyme is given
French: Comment conserver Aldurazyme
English: Infusion 12 Mean ± SD
French: Perfusion 12 Moyenne ± écart-type
English: ANNEX I
French: MPS I
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 10 June 2003
French: DATE DE PREMIERE AUTORISATION/DE RENOUVELLEMENT DE L'AUTORISATION
English: Infusion 26 Mean± SD
French: Perfusion 26 Moyenne ± écart-type
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Aldurazyme 100 U/ml concentrate for solution for infusion
French: DENOMINATION DU MEDICAMENT Aldurazyme, 100 U/ml solution à diluer pour perfusion.
English: • influenza like illness
French: • maladie de type grippal
English: Hypotension, pallor, peripheral coldness
French: Affections vasculaires bouffée congestive hypotension, pâleur, froideur des extrémités
English: If clinically indicated, administration of pre-treatment medications with subsequent infusions of Aldurazyme should be considered.
French: L'administration d'une prémédication doit être envisagée pour les perfusions ultérieures d'Aldurazyme si la situation clinique le nécessite.
English: Psychiatric disorders
French: Affections psychiatriques agitation