FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Si le régime strict ne suffit pas à réduire votre taux sanguin de phénylalanine de façon adéquate, votre médecin évaluera si vous devez prendre ce médicament.
Spanish: Si la dieta estricta no reduce satisfactoriamente la cantidad de fenilalanina en la sangre, su médico considerará si debe tomar este medicamento.
French: - La substance active est le dichlorhydrate de saproptérine.
Spanish: - El principio activo es el dihidrocloruro de sapropterina.
French: Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Kuvan, en particulier : - si vous avez 65 ans ou plus, - si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques, - si vous êtes malade.
Spanish: Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Kuvan, en especial: - si tiene 65 años o más - si tiene problemas de riñón o hígado - si está enfermo.
French: Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10) Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d'estomac, taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 : « Avertissements et précautions »).
Spanish: Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas) Dolor de garganta, congestión o taponamiento nasal, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles demasiado bajos de fenilalanina en análisis de sangre, indigestión y malestar general (náuseas) (ver sección 2: "Advertencias y precauciones").
French: N'avalez pas la capsule de dessicant contenue dans le flacon.
Spanish: No ingiera la cápsula con desecante incluida en el frasco.
French: • une petite cuillère ou un ustensile propre pour agiter ;
Spanish: • Una cucharilla o un utensilio limpio para remover
French: Tirez doucement sur le piston pour prélever la quantité indiquée par votre médecin.
Spanish: Tire lentamente del émbolo hacia atrás para extraer la cantidad indicada por su médico.
French: La saproptérine s'est révélée faiblement mutagène dans les cellules bactériennes et une augmentation des aberrations chromosomiques a été détectée dans les cellules pulmonaires et ovariennes du hamster chinois.
Spanish: Se observó que la sapropterina era un mutágeno débil en células bacterianas y se detectó un aumento de anomalías cromosómicas en células de pulmón y ovario de hámster chino.
French: Chaque flacon de Kuvan contient un petit tube plastique de dessiccant (gel de silice).
Spanish: Cada frasco de Kuvan contiene un pequeño tubo de plástico con desecante (gel de sílice).
French: Si vous présentez des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement de certaines zones (urticaire), un écoulement nasal, un pouls rapide ou irrégulier, un gonflement de la langue et de la gorge, des éternuements, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires sévères ou des vertiges, il est possible que vous présentiez une réaction allergique grave due au médicament.
Spanish: Si tiene zonas inflamadas, enrojecidas y con picazón muy intensa (urticaria), goteo nasal, pulso acelerado o irregular, inflamación de lengua o garganta, estornudos, silbidos al respirar, dificultad respiratoria grave o mareos, podría estar sufriendo una reacción alérgica grave al medicamento.
French: Les flacons sont scellés par un sceau en aluminium.
Spanish: Los frascos están sellados con precinto de aluminio.
French: Dans les deux cas, la phénylalanine ne peut être efficacement transformée en tyrosine, un acide aminé, ce qui entraîne une élévation des taux sanguins de phénylalanine.
Spanish: En ambos casos, la fenilalanina no puede transformarse de manera eficaz en el aminoácido tirosina, lo que provoca un aumento de los niveles plasmáticos de fenilalanina.
French: Agitez avec la petite cuillère ou l'ustensile propre jusqu'à ce que la poudre soit dissoute.
Spanish: Remueva con la cucharilla o el utensilio limpio hasta que el polvo se disuelva.
French: Interactions médicamenteuses
Spanish: Interacciones del medicamento
French: Teneur en potassium
Spanish: Contenido de potasio
French: La dissolution des comprimés peut prendre quelques minutes.
Spanish: Los comprimidos pueden necesitar unos minutos para disolverse.
French: Une augmentation de l'incidence des altérations morphologiques microscopiques rénales (basophilie des tubes collecteurs) a été observée chez le rat après administration orale chronique de dichlorhydrate de saproptérine à une dose légèrement supérieure ou égale à la dose maximale recommandée chez l'homme.
Spanish: Se observó una mayor incidencia de morfología microscópica renal alterada (basofilia en el túbulo recolector) en ratas, tras la administración oral crónica de dihidrocloruro de sapropterina a dosis iguales o ligeramente superiores a las dosis máximas recomendadas en humanos.
French: Les doses peuvent être ajustées jusqu'à un total de 20 mg/kg par jour.
Spanish: Las dosis se pueden ajustar hasta alcanzar un total de 20 mg/kg al día.
French: Flacon en polyéthylène de haute densité (PEHD) avec bouchon de sécurité pour enfants.
Spanish: Frasco de polietileno de alta densidad con cierre de seguridad a prueba de niños.
French: Lorsque vous serez traité par Kuvan, votre médecin pratiquera un examen sanguin pour en vérifier la teneur en phénylalanine et en tyrosine et il pourra décider d'ajuster la dose de Kuvan ou votre régime alimentaire, si nécessaire.
Spanish: Cuando reciba tratamiento con Kuvan, su médico le realizará análisis de sangre para verificar el contenido de fenilalanina y tirosina y poder decidir ajustar la dosis de Kuvan o la dieta en caso necesario.
French: 30 comprimés pour solution buvable 120 comprimés pour solution buvable 240 comprimés pour solution buvable
Spanish: 30 comprimidos solubles 120 comprimidos solubles 240 comprimidos solubles
French: La dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 le plus proche.
Spanish: La dosis diaria calculada de acuerdo al peso corporal debe redondearse al múltiplo de 100 más próximo.
French: • Videz le contenu du ou des sachet(s) dans 120 ml à 240 ml d'eau.
Spanish: • Vacíe el contenido del sobre (o sobres) en 120 ml a 240 ml de agua.
French: L'inhibition de la BCRP requiert une concentration intestinale de Kuvan plus élevée que celle de la P-gp car, dans l'intestin, la puissance nécessaire à l'inhibition de la BCRP (CI50 = 267 µM) est inférieure à celle nécessaire à l'inhibition de la P-gp (CI50 = 158 µM).
Spanish: Para inhibir la PRCM se necesita una concentración intestinal de Kuvan más alta que para la P-gp, ya que la potencia inhibitoria sobre la PRCM en el intestino (IC50 = 267 µM) es más baja que sobre la P-gp (IC50 = 158 µM).
French: Kuvan abaisse ces taux sanguins chez certains patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant être contenue dans le régime alimentaire.
Spanish: Kuvan reduce estos niveles en algunos pacientes que responden a BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.
French: Il est disponible en flacons avec bouchon de sécurité pour enfants de 30, 120 ou 240 comprimés pour solution buvable.
Spanish: Se presenta en frascos con cierre de seguridad a prueba de niños con 30, 120 o 240 comprimidos solubles.
French: En remplaçant la BH4 que l'organisme est incapable de produire, Kuvan réduit l'excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la tolérance alimentaire à la phénylalanine.
Spanish: Al sustituir la BH4 que el cuerpo no puede producir, Kuvan reduce el exceso dañino de fenilalanina en la sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina de la dieta.
French: La réponse à ce médicament est déterminée par la diminution du taux sanguin de phénylalanine.
Spanish: La respuesta a este medicamento viene determinada por una reducción de la fenilalanina plasmática.
French: Une étude réalisée in vitro a montré qu'il est possible que le dichlorhydrate de saproptérine inhibe la glycoprotéine P (P-gp) et la protéine de résistance au cancer du sein (BCRP) dans l'intestin à la dose thérapeutique.
Spanish: De acuerdo con los resultados de un estudio in vitro, existe la posibilidad de que la dihidrocloruro de sapropterina inhiba la p-glucoproteína (P-gp) y la proteína resistente al cáncer de mama (PRCM) en el intestino a dosis terapéuticas.
French: Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont une « diminution du taux d'acide aminé » (hypophénylalaninémie), des vomissements et une rhinite.
Spanish: Las reacciones adversas notificadas con más frecuencia son "disminución de los niveles de aminoácidos" (hipofenilalaninemia), vómitos y rinitis.
French: Un dysfonctionnement prolongé ou récidivant de la voie métabolique de la phénylalanine-tyrosinedihydroxy-L-phénylalanine (DOPA), peut entraîner un déficit de la synthèse des protéines et des neurotransmetteurs corporels.
Spanish: La alteración mantenida o recurrente de la vía metabólica de la fenilalanina-tirosina-dihidroxi-Lfenilalanina (DOPA) puede producir una deficiencia en las proteínas corporales y en la síntesis de neurotransmisores.
French: Des céphalées et des sensations vertigineuses ont été rapportées après une administration de dichlorhydrate de saproptérine supérieure à la dose maximale recommandée de 20 mg/kg/jour.
Spanish: Se han notificado cefalea y mareos tras la administración de dihidrocloruro de sapropterina por encima de la dosis máxima recomendada de 20 mg/kg/día.
French: Une dose calculée de 451 à 499 mg doit être arrondie à 500 mg, ce qui correspond à 5 comprimés.
Spanish: Una dosis calculada de entre 451 y 499 mg debe redondearse hasta 500 mg correspondientes a 5 comprimidos.
French: Apport alimentaire
Spanish: Ingesta alimentaria
French: Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 30 minutes suivant la dissolution.
Spanish: Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 30 minutos siguientes a su disolución.
French: Durant la période d'extension de l'essai clinique, les patients ont conservé cette tolérance à la phénylalanine alimentaire sous traitement par Kuvan associé à un régime pauvre en phénylalanine, montrant un effet prolongé pendant plus de 3,5 ans.
Spanish: En el período de extensión del ensayo clínico, los pacientes mantuvieron la tolerancia a la ingesta de fenilalanina mientras estaban en tratamiento con Kuvan junto con una dieta restrictiva en fenilalanina, lo que demostró un beneficio sostenido durante 3,5 años.
French: Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Kuvan, en particulier : - si vous avez 65 ans ou plus, - si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques,
Spanish: Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Kuvan, en especial: - si tiene 65 años o más - si tiene problemas de riñón o hígado
French: Kuvan contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d'une molécule produite par l'organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4).
Spanish: Kuvan contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4).
French: La dose est ajustée, habituellement entre 5 et 20 mg/kg/jour, pour atteindre et maintenir les taux sanguins requis de phénylalanine tels que définis par le médecin.
Spanish: La dosis se ajusta generalmente entre 5 y 20 mg/kg/día, para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina adecuados definidos por el médico.
French: La prudence est recommandée en cas d'utilisation de ces médicaments au cours du traitement par Kuvan.
Spanish: Se recomienda precaución al usar estos medicamentos junto con Kuvan.
French: Aspirez le volume prescrit de la solution préparée dans le godet-doseur et placez l'extrémité de la seringue pour administration orale dans la bouche de votre enfant.
Spanish: Extraiga el volumen recetado de solución preparada en el vaso dosificador e introduzca la punta de la jeringa para uso oral en la boca del bebé.
French: Selon la dose (en mg/kg/jour), le nombre approprié de comprimés doit être dissous dans le volume d'eau indiqué dans les tableaux 1 à 4, le volume de solution à administrer étant calculé en fonction de la dose quotidienne totale prescrite.
Spanish: Dependiendo de la dosis (en mg/kg/día), se debe disolver el número correspondiente de comprimidos en el volumen de agua indicado en las Tablas 1-4, de modo que el cálculo del volumen de solución que es preciso administrar se realiza en función de la dosis total diaria prescrita.
French: Chaque flacon contient un petit tube en plastique de dessicant (gel de silice).
Spanish: Cada frasco contiene un pequeño tubo de plástico con desecante (gel de sílice).
French: Comment prendre Kuvan ?
Spanish: Cómo tomar Kuvan
French: Agitez avec la petite cuillère ou l'ustensile propre jusqu'à ce que les comprimés soient dissous.
Spanish: Remueva con la cucharilla o el utensilio limpio hasta que los comprimidos se disuelvan.
French: Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 15 à 20 minutes suivant la dissolution.
Spanish: Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 15 o 20 minutos siguientes a su disolución.
French: Une réponse satisfaisante est définie par une réduction ≥ 30 % des taux sanguins de phénylalanine ou l'atteinte des objectifs thérapeutiques concernant les taux sanguins de phénylalanine définis pour chaque patient par le médecin.
Spanish: Una respuesta satisfactoria se define como una reducción en los niveles plasmáticos de fenilalanina de ≥30 % o alcanzar los objetivos terapéuticos de fenilalanina plasmática definidos para un paciente individual por el médico que lo trata.
French: La justification de l'administration de Kuvan chez les patients atteints de déficit en BH4 est de pallier les taux déficients en BH4, et ainsi de restaurer l'activité de la phénylalanine hydroxylase.
Spanish: La justificación de la administración de Kuvan en pacientes con deficiencia de BH4 es restituir los niveles deficitarios, restableciendo la actividad de la fenilalanina hidroxilasa.
French: L'absorption de la saproptérine est supérieure après un repas riche en graisses et en calories, par comparaison à l'administration à jeun, avec, en moyenne, des concentrations sanguines maximales 40 à 85 % plus élevées qui sont atteintes 4 à 5 heures après l'administration.
Spanish: La absorción de sapropterina es mayor tras la ingestión de una comida rica en grasas y calorías, en comparación con la absorción en ayunas, lo que resulta como media en una concentración plasmática máxima alcanzada 4 ó 5 horas después de la administración entre un 40 y un 85 % mayor.
French: Un passage de la bioptérine totale dans le lait a été mis en évidence chez le rat traité par voie intraveineuse.
Spanish: La excreción de biopterina total en la leche materna se demostró en las ratas por vía intravenosa.
French: L'hyperphénylalaninémie (HPA), qui correspond à une élévation anormale des taux sanguins de phénylalanine, est habituellement due à des mutations récessives autosomiques des gènes codants pour l'enzyme phénylalanine hydroxylase (dans le cas de la phénylcétonurie, PCU) ou pour les enzymes impliquées dans la biosynthèse ou la régénération de la 6R-tétrahydrobioptérine (6R-BH4) (dans le cas du déficit en BH4).
Spanish: La hiperfenilalaninemia (HPA) se diagnostica como un aumento anormal de los niveles plasmáticos de fenilalanina y, generalmente, está causada por mutaciones autosómicas recesivas en los genes que codifican la enzima fenilalanina hidroxilasa (en el caso de la fenilcetonuria, PKU) o las enzimas implicadas en la biosíntesis o regeneración de la 6R-tetrahidrobiopterina (6R-BH4) (en el caso de la deficiencia de BH4).
French: Votre enfant doit boire la solution lors d'un repas.
Spanish: El niño debe beber la solución de Kuvan con una comida.
French: Posologie pour le déficit en BH4
Spanish: Dosis para la deficiencia de BH4
French: Environ 35 % des 579 patients âgés de 4 ans et plus qui ont reçu un traitement par dichlorhydrate de saproptérine (5 à 20 mg/kg/jour) dans le cadre des essais cliniques de Kuvan ont présenté des effets indésirables.
Spanish: Aproximadamente el 35 % de los 579 pacientes de edad igual o superior a 4 años tratados con dihidrocloruro de sapropterina (5 a 20 mg/kg/día) en los ensayos clínicos con Kuvan experimentaron reacciones adversas.
French: Dans le cadre d'un autre essai clinique, environ 30 % des 27 enfants âgés de moins de 4 ans qui ont reçu un traitement par dichlorhydrate de saproptérine (10 ou 20 mg/kg/jour) ont présenté des effets indésirables.
Spanish: En un ensayo clínico posterior, aproximadamente el 30 % de los 27 niños menores de 4 años tratados con dihidrocloruro de sapropterina (10 o 20 mg/kg/día) experimentaron reacciones adversas.
French: Lors des essais cliniques pivots de Kuvan et après sa mise sur le marché, les effets indésirables suivants ont été identifiés.
Spanish: En los ensayos clínicos pivotales y en la experiencia poscomercialización con Kuvan, se han detectado las siguientes reacciones adversas.
French: N'arrêtez pas de prendre Kuvan sans discussion préalable avec votre médecin car vos taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.
Spanish: No interrumpa el tratamiento con Kuvan sin comentarlo previamente con su médico porque pueden aumentar los niveles de fenilalanina en sangre.
French: La saproptérine est une version synthétique de la 6R-BH4 naturelle, qui est un cofacteur des phénylalanine, tyrosine et tryptophane hydroxylases.
Spanish: La sapropterina es una versión sintética de la 6R-BH4 natural, que es un cofactor de las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano.
French: Manipulation :
Spanish: Manipulación
French: Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l'organisme.
Spanish: Este medicamento también se usa para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4 en los pacientes de cualquier edad, en la que el cuerpo no puede producir suficiente BH4.
French: Matériel nécessaire pour préparer la dose de Kuvan et la donner à votre enfant
Spanish: Materiales necesarios para preparar y administrar al niño la dosis de Kuvan
French: • Ouvrez le ou les sachet(s) de Kuvan poudre pour solution buvable en pliant et en déchirant ou en coupant suivant les pointillés situés dans le coin supérieur droit du sachet.
Spanish: • Abra el sobre (o sobres) de Kuvan polvo para solución oral doblándolo y rasgándolo, o bien cortándolo por la línea de puntos de la esquina superior derecha del sobre.
French: Divisez la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée.
Spanish: Divida la dosis total diaria en 2 o 3 dosis administradas a lo largo del día.
French: Votre médecin surveillera la restriction des apports alimentaires en phénylalanine avant et pendant votre grossesse.
Spanish: Su médico supervisará la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta antes y durante el embarazo.
French: Les données disponibles sur les risques maternels et/ou embryo-fœtaux associés à la maladie, issues de l'étude Maternal Phenylketonuria Collaborative Study portant sur un nombre modéré de grossesses et de naissances vivantes (entre 300 et 1 000) chez des femmes atteintes de PCU, ont montré que des taux de phénylalanine non contrôlés, supérieurs à 600 µmol/L, sont associés à une incidence très élevée d'anomalies neurologiques et cardiaques, de retards de croissance et de dysmorphies faciales.
Spanish: Los datos de riesgo materno y/o embriofetal disponibles asociados a la enfermedad del Estudio Colaborativo de la Fenilcetonuria Materna, con una cantidad moderada de embarazos y nacimientos de niños vivos (entre 300-1.000) en mujeres afectadas por PKU, demostraron que niveles no controlados de fenilalanina superiores a 600 μmol/l están asociados a una incidencia muy elevada de anomalías neurológicas, cardíacas y del crecimiento y a dimorfismo facial.
French: Par exemple, une dose calculée de 401 à 450 mg doit être arrondie à 400 mg, ce qui correspond à 4 comprimés.
Spanish: Por ejemplo, una dosis calculada de entre 401 y 450 mg se debe redondear a la baja a 400 mg, correspondiente a cuatro sobres.
French: Le nombre approprié de sachet(s) de 100 mg doit être dissous dans le volume d'eau indiqué dans les tableaux 1 à 4, en fonction de la dose quotidienne prescrite totale.
Spanish: Se debe disolver el número correspondiente de sobres de 100 mg en el volumen de agua indicado en las Tablas 1- 4 en función de la dosis diaria total prescrita.
French: Si les taux sanguins maternels en phénylalanine ne sont pas strictement contrôlés avant et pendant la grossesse, cela peut être néfaste pour la mère et le fœtus.
Spanish: Si no se controlan estrictamente los niveles plasmáticos de fenilalanina de la madre antes y durante el embarazo puede ser nocivo para la madre y el feto.
French: Kuvan contient du citrate de potassium (E332)
Spanish: Kuvan contiene citrato de potasio (E332)
French: En cas de mauvais contrôle des taux sanguins de phénylalanine pendant le traitement par Kuvan, l'observance du patient au traitement prescrit et au régime alimentaire doit être vérifiée avant d'envisager un ajustement de la dose de saproptérine.
Spanish: Si se observa un control inadecuado de los niveles sanguíneos de fenilalanina durante el tratamiento con Kuvan, se debe verificar el cumplimiento del tratamiento prescrito y de la dieta por parte del paciente antes de considerar la posibilidad de un ajuste de la dosis de sapropterina.
French: Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n'est pas utilisée correctement et ses taux augmentent jusqu'à provoquer des effets nocifs.
Spanish: Debido a que los niveles de BH4 son muy bajos, el organismo no puede utilizar de forma adecuada la fenilalanina y los niveles de este aminoácido aumentan teniendo efectos perjudiciales.
French: Les apports alimentaires en phénylalanine doivent être maintenus à un niveau constant pendant cette période.
Spanish: A lo largo de este periodo, la ingesta de fenilalanina con la dieta se debe mantener constante.
French: La solution doit être prise dans les 15 à 20 minutes.
Spanish: La solución debe beberse en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación.
French: Les deux parties de la seringue pour administration orale et le godet doivent être lavés à l'eau chaude et séchés à l'air libre.
Spanish: Ambas partes de la jeringa para uso oral y el vaso dosificador deben lavarse con agua tibia y secarse al aire.
French: La tolérance à la phénylalanine alimentaire a été significativement différente dans le groupe traité par saproptérine et dans le groupe placebo.
Spanish: Se observó una diferencia significativa en la tolerancia a la ingesta de fenilalanina en el grupo tratado con sapropterina con respecto al que recibió placebo.
French: Ce médicament contient du citrate de potassium (E332).
Spanish: Este medicamento contiene citrato de potasio (E332).
French: Patients de plus de 20 kg
Spanish: Pacientes de peso corporal superior a 20 kg
French: N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le flacon et la boîte après EXP.
Spanish: No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en el envase después de CAD.
French: Les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine doivent être mesurés, particulièrement dans la population pédiatrique, une à deux semaines après chaque ajustement posologique et surveillés fréquemment ensuite, sous le contrôle du médecin traitant.
Spanish: Se deben determinar los niveles sanguíneos de fenilalanina y de tirosina, en especial en la población pediátrica, una o dos semanas después de cada ajuste de la dosis, y monitorizarlos de forma frecuente a partir de entonces, bajo la supervisión del médico responsable del tratamiento.
French: Comme le dichlorhydrate de saproptérine est une version synthétique de la 6R-BH4 naturelle, on peut raisonnablement s'attendre à ce qu'il emprunte les mêmes voies métaboliques, dont la régénération de la 6R-BH4.
Spanish: Dado que el dihidrocloruro de sapropterina es una versión sintética de la 6R-BH4 natural, se puede deducir razonablemente que su metabolismo será similar, incluida la regeneración de 6R-BH4.