FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In a separate study, in patients with hepatic impairment (Child-Pugh B and C), the ratios of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml and 9 ml twice daily ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.
Portuguese: Num estudo separado, em doentes com compromisso renal (Child-Pugh B e C), as razões dos valores médios da razão PAA/PAGN entre todos os doentes aos quais foram administrados 6 ml e 9 ml duas vezes ao dia variaram entre 0,96 e 1,28 e para os doentes aos quais foram administrados 9 ml duas vezes ao dia variaram entre 1,18 e 3,19.
English: In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 pediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years.
Portuguese: Num estudo clínico a longo prazo (24 meses), não controlado, em regime aberto, a segurança de RAVICTI foi avaliada em 16 doentes com idade inferior a 2 meses com DCU e 10 doentes pediátricos com idade superior a 2 meses e inferior a 2 anos com DCU.
English: Uncommon Abdominal discomfort, abnormal faeces, dry mouth, eructation, defaecation urgency, upper abdominal pain and/or lower abdominal pain, painful defaecation, steatorrhoea, stomatitis
Portuguese: Pouco frequentes Desconforto abdominal, alteração das fezes, boca seca, eructação, urgência na defecação, dor abdominal superior e/ou inferior, defecação dolorosa, esteatorreia, estomatite
English: Glycerol phenylbutyrate was non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to the 24-hour AUC for ammonia.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol foi não-inferior ao fenilbutirato de sódio em termos da AUC para a amónia em 24 horas.
English: The mean peak ratio of PAA to PAGN in UCD patients aged birth to less than 2 months was higher (mean: 1.65; range 0.14 to 7.07) than for UCD patients aged 2 months to less than 2 years (mean 0.59; range 0.17 to 1.21).
Portuguese: O pico médio da razão entre PAA e PAGN em doentes com idade inferior a 2 meses com DCU foi superior (média: 1,65; intervalo: 0,14 a 7,07) ao dos doentes com idade superior a 2 meses e inferior a 2 anos com DCU (média: 0,59; intervalo: 0,17 a 1,21) Não foi observada toxicidade por PAA nos participantes com idade <2 meses.
English: Following 4 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (3 times a day [TID]), mean Cmax and AUC were 66 mcg/ml and 930 mcg•h/ml for PBA and 28 microgram /ml and 942 mcg•h/ml for PAA,
Portuguese: Na sequência de 4 ml de fenilbutirato de glicerol durante 3 dias (3 vezes ao dia [TID]), a Cmax média e a AUC foram de 66 mcg/ml e 930 mcg•h/ml para PBA e 28 microgramas/ml e 942 mcg•h/ml para PAA, respetivamente.
English: The reclosable bottle cap adapter can be used until the bottle is empty.
Portuguese: O adaptador de tampa reutilizável do frasco pode ser usado até o frasco estar vazio.
English: One oral syringe should be used each day.
Portuguese: Em cada dia, deve ser utilizada uma seringa para uso oral.
English: A new reclosable bottle cap should be used for each new bottle that is opened.
Portuguese: Deve utilizar-se uma nova tampa reutilizável do frasco para cada frasco que for aberto.
English: Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use.
Portuguese: Aperte bem a patilha presa no adaptador reutilizável do frasco após a utilização.
English: A total of 49 children ages 2 months to 17 years with deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG were enrolled, and all but 1 had been converted from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate.
Portuguese: Foram incluídos um total de 49 crianças, com idades entre os 2 meses e os 17 anos, com deficiências de OTC, ASS, ASL e ARG e todas exceto uma tinham sido convertidas de fenilbutirato de sódio para fenilbutirato de glicerol.
English: • 5000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of >1.3
Portuguese: • 5000 microgramas (mcg/ml) para doentes com idade >2 anos com uma BSA de >1,3
English: Glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by pancreatic lipases to yield, PBA, which is converted by beta oxidation to PAA, the active moiety of glycerol phenylbutyrate.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol é hidrolisado pelas lipases pancreáticas para dar origem a PBA, que é convertido por beta-oxidação em PAA, a metade mais ativa do fenilbutirato de glicerol.
English: Mean blood glutamine levels were also non-significantly lower after glycerol phenylbutyrate treatment compared with sodium phenylbutyrate treatment by -45.2 ± 142.94 micromol/L (p = 0.135, paired ttest; p = 0.114, Wilcoxon signed-rank test).
Portuguese: Os níveis médios de glutamina no sangue após o tratamento com fenilbutirato de glicerol comparativamente ao tratamento com fenilbutirato de sódio em -45,2 ± 142,94 micromol/ (p = 0,135, teste- t emparelhado; p = 0,114, teste de Wilcoxon signed-rank).
English: Hypophagia
Portuguese: Hipofagia
English: Increased aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase increased, increased anion gap, decreased lymphocyte count, decreased vitamin D Uncommon Blood potassium increased, blood triglycerides increased, electrocardiogram abnormal, low density lipoprotein increased, prothrombin time prolonged, white blood cell count increased, weight increased, weight decreased
Portuguese: Pouco frequentes Aumento do potássio no sangue, aumento dos triglicéridos no sangue, alteração do eletrocardiograma, aumento da lipoproteína de baixa densidade, prolongamento do tempo de protrombina, aumento do número de leucócitos, aumento do peso, diminuição do peso
English: • burping, stomach ache, changes in your stools such as being oily, urgent need for bowel movements, painful bowel movements
Portuguese: • arrotos, dores de estômago, alterações nas fezes como estarem gordurosas, necessidade urgente de aliviar os intestinos, defecação dolorosa
English: About urea cycle disorders
Portuguese: Sobre as doenças do ciclo da ureia
English: Uncommon Back pain, joint swelling, muscle spasm, pain in extremity, plantar fasciitis
Portuguese: Dores nas costas, inchaço das articulações, espasmos musculares, dor nas extremidades, fasciite plantar
English: Active-Controlled, 4-Week, Noninferiority, Blinded Crossover Study (Study 1) A randomised, double-blind, active-controlled, crossover, noninferiority study (Study 1) compared equivalent doses of glycerol phenylbutyrate to sodium phenylbutyrate by evaluating 24-hour venous ammonia levels in patients with UCDs who had been on sodium phenylbutyrate prior to enrolment for control of their UCD.
Portuguese: Um estudo de não-inferioridade, cruzado, aleatorizado, em dupla ocultação, com controlo ativo (Estudo 1) comparou doses equivalentes de fenilbutirato de glicerol a fenilbutirato de sódio ao avaliar os níveis de amónia venosa em 24 horas em doentes com DCU que tinham estado a tomar fenilbutirato de sódio para controlo da sua DCU antes da inclusão.
English: RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid Glycerol phenylbutyrate
Portuguese: RAVICTI 1,1 g/ml líquido oral Fenilbutirato de glicerol
English: Open-Label Uncontrolled Extension Study in Adults A long-term (12-month), uncontrolled, open-label study (Study 2) was conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period.
Portuguese: Foi realizado um estudo a longo prazo (12 meses), não controlado, em regime aberto (Estudo 2) para avaliar o controlo mensal da amónia e as crises hiperamoniémicas ao longo de um período de 12 meses.
English: • Step 1: 100% dose sodium phenylacetate/sodium benzoate and 50% dose of RAVICTI for 4-8
Portuguese: • 1.º passo: 100% da dose de fenilacetato de sódio/benzoato de sódio e 50% da dose de RAVICTI durante 4-8 horas;
English: Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Portuguese: Três doentes não tinham sido anteriormente tratados e outros três doentes foram progressivamente descontinuados de benzoato de sódio e fenilbutirato de sódio intravenoso durante o início do tratamento com RAVICTI.
English: Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
Portuguese: Flatulência, diarreia, vómitos, náuseas, dor abdominal, dispepsia, distensão abdominal, obstipação, desconforto oral, vómito em seco
English: Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
Portuguese: Monitorizar cuidadosamente os níveis de amónia quando forem utilizados concomitantemente corticosteroides e fenilbutirato de glicerol.
English: Additional adverse reactions have been evaluated in a clinical study including 16 UCD patients less than 2 months of age.
Portuguese: Num estudo clínico, foram avaliadas reações adversas adicionais em 16 doentes com idade inferior a 2 meses com DCU.
English: The same reclosable bottle cap adapter can be used until a bottle is empty.
Portuguese: Pode ser utilizado o mesmo adaptador de tampa reutilizável do frasco até o frasco estar vazio.
English: In order to ensure correct dosing of RAVICTI, CE-marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from the pharmacy.
Portuguese: De modo a garantir a posologia correta de RAVICTI, seringas com marcação CE do tamanho adequado para a posologia e compatíveis com o adaptador de tampa reutilizável do frasco podem ser obtidas na farmácia.
English: • 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3
Portuguese: • 7000 microgramas (mcg/ml) para doentes com idade >2 anos com uma BSA ≤1,3
English: Uncommon Ventricular arrhythmia
Portuguese: Pouco frequentes Arritmia ventricular
English: Constipation, Flatulence, Gastrooesophageal reflux disease
Portuguese: Diarreia, Obstipação, flatulência, doença do refluxo
English: Glycerol phenylbutyrate is a nitrogen-binding medicinal product.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol é um medicamento que se liga ao azoto.
English: In the pooled analysis of studies where patients switched from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate, ammonia AUC0-24h was 774.11 and 991.19 [(micromol/L)*hour] during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 80, ratio of geometric means 0.84; 95% confidence intervals 0.740, 0.949).
Portuguese: Na análise agrupada de estudos em que os doentes mudaram de fenilbutirato de sódio para fenilbutirato de glicerol, a AUC0-24 h foi de 774,11 e 991,19 [(micromol/l)*hora] durante o tratamento com fenilbutirato de glicerol e fenilbutirato de sódio, respetivamente (n=80, razão das médias geométricas 0,84; intervalos de confiança de 95% 0,740, 0.949).
English: Two patients were treatment naïve and one additional patient was gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Portuguese: Dois doentes não tinham sido anteriormente tratados e um doente foi progressivamente descontinuado de benzoato de sódio e fenilbutirato de sódio intravenoso durante o início do tratamento com RAVICTI.
English: Patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI should receive the dosage of RAVICTI that contains the same amount of phenylbutyric acid.
Portuguese: Posologia inicial em doentes que transitam de fenilbutirato de sódio para RAVICTI: Os doentes que transitam de fenilbutirato de sódio para RAVICTI devem receber uma dose de RAVICTI que contenha a mesma quantidade de ácido fenilbutírico.
English: Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
Portuguese: A média das AUC de 24 horas para a amónia venosa durante a administração no estado de equilíbrio foi de 866 micromol/l*hora e 977 micromol/l*hora com fenilbutirato de glicerol e fenilbutirato de sódio, respetivamente (n=44, média de razão geométrica 0,91, intervalos de confiança de 95% 0,799, 1,034).
English: A new reclosable bottle cap adapter should be used for each new bottle that is opened.
Portuguese: Deve utilizar-se um novo adaptador de tampa reutilizável do frasco para cada frasco que for aberto.
English: The recommended dosages for patients naïve to phenylbutyric acid and for patients switching from sodium phenylbutyrate or from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI are different.
Portuguese: As doses recomendadas para doentes que transitam de fenilbutirato de sódio ou de injeção de fenilacetato de sódio/benzoato de sódio para RAVICTI e doentes não anteriormente tratados com ácido fenilbutírico são diferentes.
English: Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol intacto não foi detetável no plasma em doentes com DCU.
English: Adjustment based on urinary phenylacetylglutamine U-PAGN measurements may be used to help guide glycerol phenylbutyrate dose adjustment and assess compliance.
Portuguese: As medições da U-PAGN podem ser utilizadas para ajudar a guiar o ajuste posológico de fenilbutirato de glicerol e avaliar a adesão.
English: Women of childbearing potential/contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential (see section 4.6).
Portuguese: Mulheres com potencial para engravidar/contraceção em homens e mulheres As mulheres com potencial para engravidar têm que utilizar métodos contracetivos eficazes (ver secção
English: If you become pregnant while taking RAVICTI, talk to your doctor.
Portuguese: Se engravidar enquanto estiver a tomar RAVICTI, fale com o seu médico pois isso pode fazer mal ao seu bebé por nascer.
English: • tests show higher or lower potassium in your blood
Portuguese: • as análises apresentam níveis de potássio no sangue mais altos ou mais baixos
English: How to take RAVICTI
Portuguese: Como tomar RAVICTI
English: Constipation Diarrhoea
Portuguese: Obstipação Diarreia
English: Initial dosage in patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI:
Portuguese: Posologia inicial em doentes que transitam de injeção de injeção de fenilacetato de sódio/benzoato de sódio para RAVICTI:
English: Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
Portuguese: Coloque a ponta da seringa de uso oral no adaptador de tampa reutilizável do frasco.
English: How to store RAVICTI
Portuguese: Como conservar RAVICTI
English: Upon oral ingestion, PBA is released from the glycerol backbone in the gastrointestinal tract by pancreatic lipases.
Portuguese: RAVICTI é um pró-medicamento de PBA. Após a ingestão oral, o PBA é libertado a partir da estrutura de glicerol para o trato gastrointestinal pelas lipases pancreáticas.
English: Initial dosage in patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI: Once stable with controlled ammonia, patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate to RAVICTI should receive a dose of RAVICTI at the higher end of the treatment range (11.2 ml/m2/day) with measurements of plasma ammonia to guide further dosing.
Portuguese: Assim que estiverem estáveis com os níveis de amónia controlados, os doentes que transitam de injeção de injeção de fenilacetato de sódio/benzoato de sódio para RAVICTI devem receber a dose máxima de RAVICTI do intervalo (11,2 ml/m2/dia) com avaliação dos níveis da amónia plasmática para orientar a posologia subsequente.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, amino acid profile, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Portuguese: A dose diária deve ser ajustada individualmente de acordo com a capacidade de síntese de ureia estimada para o doente, se existir, o perfil de aminoácidos, a tolerância às proteínas e a ingestão dietética diária de proteínas necessária à promoção do crescimento e desenvolvimento.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Portuguese: A dose diária deve ser ajustada individualmente, de acordo com a capacidade de síntese de ureia estimada para o doente, se existir, a tolerância às proteínas e a ingestão dietética diária de proteínas necessária à promoção do crescimento e desenvolvimento.
English: • Each ml of liquid contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
Portuguese: • Cada ml de líquido contém 1,1 g de fenilbutirato de glicerol.
English: • gallbladder, bladder or back pain
Portuguese: • dor na vesícula biliar, bexiga ou costas
English: • stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching
Portuguese: • acumulação de ar ou dor no estômago, obstipação, diarreia, azia, gases, dor na boca, vómito em seco
English: • tests show increased liver enzyme levels, imbalance of salts in the blood, low levels of a type of white blood cell (‘lymphocytes') or low levels of vitamin D
Portuguese: níveis baixos de um tipo de glóbulos brancos ("linfócitos") ou níveis baixos de vitamina D
English: • menstrual periods stop or are irregular, hoarse voice, nosebleeds, stuffy nose, sore or painful throat, hair loss, sweating more than usual, itchy rash, uneven heartbeat, reduced thyroid function
Portuguese: • os períodos menstruais param ou são irregulares, voz rouca, hemorragias pelo nariz, nariz entupido,
English: Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
Portuguese: O PBA é sujeito a β-oxidação em PAA, que é conjugado com glutamina no fígado e no rim, através da enzima fenilacetil-CoA: Lglutamina- N-acetiltransferase para formar PAGN.
English: Dizziness, headache, tremor Uncommon Dysgeusia, lethargy, paraesthesia, psychomotor hyperactivity, somnolence, speech disorder
Portuguese: Pouco frequentes Disgeusia, letargia, parestesia, hiperatividade psicomotora, sonolência, afeção da fala
English: CE marked oral syringes compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from a pharmacy.
Portuguese: É possível obter seringas de uso oral com a marca CE compatíveis com o adaptador de tampa reutilizável do frasco numa farmácia.
English: The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
Portuguese: O frasco é acondicionado com um adaptador de tampa reutilizável do frasco.
English: At the beginning of the treatment, abdominal pain, nausea, diarrhoea, and/or headache may occur; these reactions usually disappear within a few days even if treatment is continued.
Portuguese: No início do tratamento, podem ocorrer dor abdominal, náuseas, diarreia e/ou cefaleias.
English: Each ml contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
Portuguese: Cada ml contém 1,1 g de fenilbutirato de glicerol.
English: Mean fasting venous ammonia values were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 17-25 micromol/L).
Portuguese: Os valores médios de amónia venosa estiveram dentro dos limites normais durante o tratamento a longo prazo com fenilbutirato de glicerol (intervalo: 17-25 micromol/l).
English: If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI.
Portuguese: Se alguma das situações acima se aplica a si, fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar RAVICTI.
English: What RAVICTI is and what it is used for What you need to know before you take RAVICTI How to take RAVICTI
Portuguese: O que precisa de saber antes de tomar RAVICTI 3.
English: Recommended starting dosage in phenylbutyrate-naïve patients:
Portuguese: Posologia inicial recomendada em doentes não anteriormente tratados com fenilbutirato:
English: Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
Portuguese: Os valores médios de amónia venosa em adultos no Estudo 2 estiveram dentro dos limites normais durante o tratamento a longo prazo com fenilbutirato de glicerol (intervalo: 6-30 micromol/l).
English: RAVICTI must be used with a special low protein diet. - This diet will be designed for you by your doctor and dietician.
Portuguese: − Esta dieta será concebida para si pelo seu médico e nutricionista.
English: Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L).
Portuguese: Os valores médios de amónia venosa em doentes pediátricos no Estudo 5 situavam-se dentro dos limites normais durante o tratamento a longo prazo (24 meses) com fenilbutirato de glicerol (intervalo: 15-25 micromol/l).
English: Each ml of liquid contains 1.1g of glycerol phenylbutyrate.
Portuguese: Cada ml de líquido contém 1,1 g de fenilbutirato de glicerol.
English: Important note: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Portuguese: Observação importante: Não passe por água o adaptador de tampa reutilizável do frasco nem a seringa de uso oral entre as doses diárias, uma vez que a água pode levar a degradação do fenilbutirato de glicerol.
English: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Portuguese: Não passar por água o adaptador de tampa reutilizável do frasco ou a seringa de uso oral entre administrações diárias, uma vez que a introdução de água provoca a degradação do glicerol.
English: The mean normalized venous ammonia values in pediatric patients aged less than 2 months were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 35 to 94 micromol/L).
Portuguese: Os níveis médios normalizados de amónia venosa em doentes pediátricos com idade inferior a 2 meses estiveram nos limites normais durante o tratamento prolongado com fenilbutirato de glicerol (intervalo: 35 micromol/l a 94 micromol/l).
English: Uncommon Bladder pain
Portuguese: Pouco frequentes Dor na bexiga
English: Do not rinse the reclosable bottle cap or the oral syringe between daily doses, as the presence of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Portuguese: Não passe por água a tampa reutilizável do frasco ou a seringa de uso oral entre administrações diárias, uma vez que a presença de água provoca a degradação do glicerol.
English: If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor before taking RAVICTI.
Portuguese: Se alguma das situações acima se aplica a si, fale com o seu médico antes de tomar RAVICTI.
English: Abnormal skin odour, acne Uncommon Alopecia, hyperhidrosis, pruritic rash
Portuguese: Pouco frequentes Alopecia, hiperidrose, erupção cutânea prurítica
English: No studies were conducted in UCD patients with renal impairment; the safety of glycerol phenylbutyrate in patients with renal impairment is unknown.
Portuguese: A segurança de fenilbutirato de glicerol em doentes com compromisso renal é desconhecida.
English: ADRs in patients less than 2 months of age
Portuguese: RAM em doentes com idade inferior a 2 meses
English: The ratio of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml BID ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.After multiple doses, a PAA concentration >200 mcg/L was associated with a ratio of plasma PAA to PAGN concentrations higher than 2.5.
Portuguese: A razão dos valores médios de PAA/PAGN entre todos os doentes aos quais foram administrados 6 ml BID variou entre 0,96 e 1,28 e para os doentes aos quais foram administrados 9 ml duas vezes ao dia variou entre 1,18 e 3,19.