FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Greek: Αναστρέψτε ή μαλάξτε απαλά το σάκο έγχυσης προκειμένου να αναμείξετε το αραιωμένο διάλυμα.
Slovak: Infúzny vak opatrne niekoľkokrát prevráťte alebo s ním jemne pohýbte, aby sa nariedený roztok premiešal.
Greek: Κατά τον δεύτερο χρόνο θεραπείας 15 από τους 17 ασθενείς παρουσίασαν περαιτέρω βελτίωση του ποσοστού αντιστοιχίας ηλικίας-βάρους (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 78 έως 142 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 111 εβδομάδων), 10 από τους 16 ασθενείς παρουσίασαν περαιτέρω βελτίωση όσον αφορά την αντιστοιχία ηλικίας-μήκους (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 90 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα περίοδο μεταπαρακολούθησης διάρκειας 113 εβδομάδων) και 11 από τους 15 ασθενείς παρουσίασαν περαιτέρω βελτίωση όσον αφορά την αντιστοιχία ηλικίας-περιμέτρου κεφαλής (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 90 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 110 εβδομάδων).
Slovak: V druhom roku liečby dosiahlo 15 zo 17 pacientov ďalšie zlepšenie hmotnosti pre vekové percentily (s individuálnymi dĺžkami liečby pacientov v rozsahu od 78 do 142 týždňov; priemerná doba následného monitorovania 111 týždňov), 10 zo 16 pacientov dosiahlo ďalšie zlepšenie vekových percentíl výšky (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 90 do 130 týždňov a priemernej dobe následného monitorovania 113 týždňov) a 11 z 15 pacientov dosiahlo ďalšie zlepšenie vekových percentíl pre obvod hlavy (s individuálnymi dĺžkami terapie pacienta v rozsahu od 90 do 130 týždňov; priemerná doba následného monitorovania 110 týždňov).
Greek: Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν, με βάση το δοσολογικό σχήμα κάθε ασθενούς (mg/kg), και αφαιρέστε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο, ώστε να φτάσουν σε θερμοκρασία δωματίου (περίπου 30 λεπτά).
Slovak: Počet injekčných liekoviek potrebných na rekonštitúciu sa určí podľa individuálneho dávkovacieho režimu pacienta (mg/kg) a príslušné množstvo liekoviek sa vyberie z chladničky, aby dosiahli izbovú teplotu (približne 30 minút).
Greek: μη γνωστές
Slovak: Neznáme
Greek: Κάθε φιαλίδιο περιέχει 50 mg αλγλυκοσιδάσης άλφα.
Slovak: Každá liekovka obsahuje 50 mg alfa-alglukozidázy.
Greek: 2 Αντιδράσεις που αναφέρθηκαν σε 60 ασθενείς με καθυστερημένης έναρξης νόσο του Pompe σε μια κλινική μελέτη ελεγχόμενη από placebo.
Slovak: Reakcie zaznamenané u 60 pacientov s neskorou formou choroby v placebom kontrolovanom klinickom skúšaní.
Greek: Τι είναι το Myozyme και ποια είναι η χρήση του Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Myozyme Πώς χορηγείται το Myozyme Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες Πώς να φυλάσσετε το Myozyme Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Slovak: Čo je Myozyme a na čo sa používa Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Myozyme Ako užívať Myozyme
Greek: Θα πρέπει να τηρηθούν τα ισχύοντα ιατρικά πρότυπα για την επείγουσα θεραπεία σε περίπτωση αναφυλακτικών αντιδράσεων.
Slovak: Postupovať sa má podľa aktuálnych zdravotníckych štandardov pre akútnu liečbu anafylaktických reakcií.
Greek: Μειωμένος κορεσμός οξυγόνου
Slovak: Znížená saturácia kyslíkom
Greek: • Φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει το βολβό του ματιού και το βλέφαρο
Slovak: Zápal blany kryjúcej očnú guľu a očné viečko
Greek: Εάν σας χορηγηθεί μεγαλύτερη δόση Myozyme από την κανονική Δεν έχουν παρουσιαστεί περιπτώσεις υπερδοσολογίας του Myozyme.
Slovak: Ak použijete viac Myozymu, ako máte Nie sú žiadne skúsenosti s predávkovaním Myozymom.
Greek: Οι ασθενείς της ομάδας ιστορικού χωρίς θεραπεία, προσομοίαζαν στον πληθυσμό της βασικής μελέτης και προήλθαν από μια αναδρομική μελέτη της πορείας της νόσου σε ασθενείς (n=42) με τη βρεφική νόσο του Pompe.
Slovak: Neliečená anamnestická kohorta bola priradená k populácii hlavnej štúdie a bola založená na retrospektívnej štúdii prirodzenej anamnézy (n=42) pacientov s infantilnou formou Pompeho choroby.
Greek: Πίνακας 4: Μεταβολή από την γραμμή αναφοράς: εκβάσεις δραστικότητας στην ελεγχόμενη από placebo μελέτη
Slovak: Tabuľka 4: Zmena oproti východiskovému stavu: výsledná účinnosť v placebom kontrolovanej štúdii Myozyme (N = 60)
Greek: Τα οφέλη που παρατηρήθηκαν στους ασθενείς αναφορικά με την πνευμονική λειτουργία περιελάμβαναν μια κλινικά σημαντική βελτίωση της FVC ίση με 35% σε έναν ασθενή, καθώς και σημαντική μείωση των ωρών χρήσης της επεμβατικής αναπνευστικής υποστήριξης σε 2 από τους ασθενείς.
Slovak: Pulmonálne prínosy pozorované u pacientov zahŕňali 35 % klinicky významné zlepšenie úsilnej vitálnej kapacity pľúc a výrazné zníženie počtu hodín ventilačnej podpory u dvoch pacientov.
Greek: • Χαμηλή αρτηριακή πίεση
Slovak: Nízky krvný tlak
Greek: Ένας περιορισμένος αριθμός από τους ασθενείς που αξιολογήθηκαν ως θετικοί για IgG, έδωσε θετικό αποτέλεσμα ανασταλτικής δράσης κατά την εξέταση in vitro.
Slovak: U obmedzeného počtu hodnotených pacientov s pozitívnou reakciou na protilátky IgG sa pozoroval ich inhibičný účinok pri testoch in vitro.
Greek: Εάν εμφανιστεί σοβαρή υπερευαισθησία ή αναφυλακτική αντίδραση, θα πρέπει να διακοπεί αμέσως η έγχυση του Myozyme και να δοθεί η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Slovak: V prípade závažnej precitlivenosti alebo anafylaktických reakcií sa má zvážiť okamžité ukončenie podávania infúzie Myozymu a začatie primeranej liečby.
Greek: Η % προβλεπόμενη FVC μεταβλήθηκε κατά μέσο όρο 0,0 για τους ασθενείς του Myozyme και μειώθηκε κατά μέσο όρο 3% για τους ασθενείς του placebo, υποδηλώνοντας στατιστικά σημαντική επίδραση της θεραπείας (p=0,0026).
Slovak: Medián predikovanej percentuálnej FVC sa u pacientov liečených Myozymom zmenil o 0,0 a u pacientov liečených placebom sa znížil o 3 %. Preukazuje to štatisticky významný efekt liečby Myozymom v porovnaní s placebom (p =
Greek: Συνιστάται η έγχυση να ξεκινήσει με αρχικό ρυθμό 1 mg/kg/ώρα και να αυξάνεται σταδιακά κατά 2 mg/kg/ώρα κάθε 30 λεπτά, εφόσον δεν εμφανιστούν σημεία αντίδρασης σχετιζόμενης με την έγχυση (ΑΣΕ), έως ότου επιτευχθεί μέγιστος ρυθμός έγχυσης ίσος με 7 mg/kg/ώρα.
Slovak: Odporúča sa začať podávanie infúzie pri rýchlosti 1 mg/kg/h a rýchlosť podávania postupne zvyšovať (ak sa nepozorujú žiadne reakcie súvisiace s infúziou) o 2 mg/kg/h každých 30 minút, až kým sa nedosiahne maximálna rýchlosť podávania 7 mg/kg/h.
Greek: Συνιστάται η έγχυση να ξεκινήσει με αρχικό ρυθμό 1 mg/kg/ώρα και να αυξάνεται σταδιακά κατά 2 mg/kg/ώρα κάθε 30 λεπτά, εφόσον δεν εμφανιστούν σημεία αντίδρασης σχετιζόμενης με την έγχυση (ΑΣΕ), έως ότου επιτευχθεί ένας μέγιστος ρυθμός έγχυσης ίσος με 7 mg/kg/ώρα.
Slovak: Odporúča sa začať podávanie infúzie pri rýchlosti 1 mg/kg/h a rýchlosť podávania postupne zvyšovať (ak sa nepozorujú žiadne príznaky reakcií súvisiacich s infúziou) o 2 mg/kg/h každých 30 minút, až kým sa nedosiahne maximálna rýchlosť podávania 7 mg/kg/h.
Greek: Το μέσο εμβαδόν κάτω από την καμπύλη της συγκέντρωσης στο πλάσμα σε συνάρτηση με το χρόνο (AUC∞) κυμαινόταν από 977,5 έως 1872,5 μg•ώρα/ml για τις ομάδες δόσης των 20 mg/kg και των 40 mg/kg.
Slovak: Priemerná plocha pod krivkou závislosti plazmatických koncentrácií od času (AUC) sa v skupinách s dávkovaním 20 mg/kg resp. 40 mg/kg pohybovala v rozmedzí 977,5 až 1 872,5 mg.h/ml.
Greek: Σε κλινικές μελέτες, η πλειοψηφία των ασθενών ανέπτυξε αντισώματα IgG έναντι της αλγλυκοσιδάσης άλφα, συνήθως εντός διαστήματος 3 μηνών από τη θεραπεία.
Slovak: V klinických štúdiách sa u väčšiny pacientov do 3 mesiacov po začatí liečby vyvinuli protilátky IgG proti alfa-alglukozidáze.
Greek: Από τους 3 ασθενείς με σημαντική πνευμονική προσβολή κατά την επίσκεψη διαλογής/την αρχική επίσκεψη [το ποσοστό προβλεπόμενης ζωτικής χωρητικότητας, ταχέως εκπνεόμενης (FVC), σε καθιστή θέση, κυμαινόταν μεταξύ 58-67%], οι δύο κατέδειξαν κλινικά σημαντική βελτίωση της FVC στην καθιστή θέση (+11,5% και +16,0%), έως την εβδομάδα 26.
Slovak: Z troch pacientov s významnými príznakmi pľúcneho postihnutia pri vyšetrovaní/na začiatku liečby (percentuálna predikovaná úsilná vitálna kapacita pľúc v sede sa pohybovala medzi 58 - 67 %) sa u dvoch pozorovalo do 26. týždňa klinicky významné zlepšenie úsilnej vitálnej kapacity pľúc (+11,5
Greek: Στις κλινικές μελέτες, 39 ασθενείς με βρεφική νόσο του Pompe ακολούθησαν θεραπεία με Myozyme για περισσότερα από τρία έτη (168 εβδομάδες, με ένα μέσο διάστημα 121 εβδομάδες, βλ.
Slovak: V klinických skúšaniach sa 39 pacientov s infantilnou formou choroby liečilo Myozymom viac ako tri roky (168 týždňov s mediánom 121 týždňov; pozri časť 5.1).
Greek: Ορισμένοι ασθενείς παρουσίασαν οφέλη από τη θεραπεία, αναφορικά με την κινητική λειτουργία, όπως η ανάκτηση απολεσθέντων κινητικών ικανοτήτων.
Slovak: U niektorých pacientov sa pozoroval prínos liečby motorických funkcií, vrátanie znovuna dobudnutie stratených motorických funkcií.
Greek: Ένας μικρός αριθμός ασθενών (< 1%) σε κλινικές μελέτες και στο εμπορικό περιβάλλον παρουσίασαν αναφυλακτικό σοκ και/ή καρδιακή ανακοπή στη διάρκεια έγχυσης με Myozyme και απαιτήθηκε να ληφθούν μέτρα υποστήριξης ζωτικών λειτουργιών.
Slovak: %) pri klinických skúškach a pri komerčnom použití došlo k anafylaktickému šoku a/alebo k zastaveniu srdca počas infúzie Myozymu, ktoré si vyžadovali opatrenia na záchranu života.
Greek: Παρακλινικές εξετάσεις πολύ συχνές Μειωμένος κορεσμός οξυγόνου συχνές
Slovak: Veľmi časté Znížená saturácia kyslíkom
Greek: Διόγκωση στη θέση έγχυσης
Slovak: Indurácia v mieste podania
Greek: Οι υπόλοιποι 7 ασθενείς δεν παρουσίασαν σημαντική κλινική βελτίωση στην κινητικότητα ή δεν μπόρεσαν να διατηρήσουν την όποια κινητική βελτίωση παρουσίασαν και κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης παρουσίασαν περιορισμένη κινητική λειτουργία (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονταν από 52 έως 142 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 103 εβδομάδων).
Slovak: Zvyšní 7 pacienti nezaznamenali klinicky významné zlepšenie motorických funkcií, alebo si neudržali dosiahnuté zlepšenie motorických funkcií a ich motorické pohyby boli veľmi obmedzené pri poslednom hodnotení v štúdii (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 52 do 142 týždňov a priemernej dobe následného monitorovania 103 týždňov).
Greek: Εξαιτίας της πρωτεϊνικής φύσης του προϊόντος, πιθανόν να σχηματιστούν σωματίδια στο ανασυσταθέν διάλυμα και στους τελικούς σάκους έγχυσης.
Slovak: V súvislosti s bielkovinovým charakterom lieku sa v rekonštituovanom roztoku a v infúznych vreckách môžu tvoriť častice.
Greek: Εάν, μετά τον άμεσο έλεγχο, παρατηρήσετε ξένα σωματίδια, διαφορετικά από αυτά που περιγράφηκαν παραπάνω, ή εάν το διάλυμα έχει αποχρωματιστεί, μην το χρησιμοποιήσετε.
Slovak: Ak roztok obsahuje cudzie častice, iné než sú vyššie opísané alebo je roztok inak zafarbený, nepoužívajte ho.
Greek: Ωστόσο, έχει καταδειχθεί η χημική και φυσική σταθερότητα του έτοιμου για χρήση προϊόντος επί 24 ώρες σε θερμοκρασία 2 έως 8°C, όταν φυλάσσεται προστατευμένο από το φως.
Slovak: Chemická a fyzikálna stabilita po otvorení bola 24 hodín pri teplote 2 až 8 oC a uchovávaní roztoku chráneného pred svetlom.
Greek: Με βάση τα αποτελέσματα αυτά, συνιστάται η δόση των 20 mg/kg κάθε δύο εβδομάδες.
Slovak: Na základe týchto výsledkov sa odporúča dávka 20 mg/kg každý druhý týždeň (qow).
Greek: Μετά από 78 εβδομάδες, οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με Myozyme σε σύγκριση με τους ασθενείς που λάμβαναν placebo, εμφάνισαν βελτίωση στην απόσταση που μπορούσαν να διανύσουν με τα πόδια, όπως αυτή μετρήθηκε με το 6MWT και σταθεροποίηση της πνευμονικής λειτουργίας όπως μετρήθηκε από τον προβλεπόμενο % FVC.
Slovak: Po 78 týždňoch vykazovali pacienti liečení Myozymom zlepšenie z hľadiska prejdenej vzdialenosti určenej podľa 6MWT a stabilizáciu pulmonálnej funkcie určenej podľa percentuálnej predikovanej FVC v porovnaní s pacientmi liečenými placebom.
Greek: Η ανεπάρκεια αυτού του ενζύμου οδηγεί σε συσσώρευση του γλυκογόνου σε διάφορους ιστούς και ιδιαίτερα στον καρδιακό, τους αναπνευστικούς και τους σκελετικούς μύες, προκαλώντας την εμφάνιση υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας και προϊούσας μυϊκής αδυναμίας, συμπεριλαμβανομένης της δυσλειτουργίας της αναπνευστικής λειτουργίας.
Slovak: Nedostatok tohto enzýmu vedie k akumulácii glykogénu v rozličných tkanivách, obzvlášť v tkanivách srdca, dýchacích orgánov a v kostrových svaloch, čo vedie k vzniku hypertrofickej kardiomyopatie a progresívnej svalovej slabosti, vrátane postihnutia dýchacích funkcií.
Greek: Δέκα ασθενείς ηλικίας 9-54 ετών, με προχωρημένη νόσο του Pompe όψιμης έναρξης [δηλαδή καθηλωμένοι σε αναπηρική πολυθρόνα (οι 10 στους 10) και εξαρτώμενοι από αναπνευστική συσκευή (οι 9 στους 10)] υποβλήθηκαν σε θεραπεία με 20-40 mg/kg αλγλυκοσιδάσης άλφα άπαξ κάθε δύο εβδομάδες, σε προγράμματα διευρυμένης πρόσβασης, επί διάφορες χρονικές περιόδους που κυμαίνονταν από 6 μήνες έως 2,5 έτη.
Slovak: Desať pacientov s juvenilnou/adultnou formou Pompeho choroby v pokročilom štádiu (t.j. pripútaní k invalidnému vozíku 10/10 a závislí na respirátore 9/10) vo veku od 9 do 54 rokov boli liečení v rámci programov rozšíreného prístupu 20 až 40 mg/kg alfa-alglukozidázy raz za dva týždne počas rôznych období, od 6 mesiacov až do 2,5 roka.
Greek: Γείρετε και στρέψτε απαλά κάθε φιαλίδιο.
Slovak: Každú liekovku nakloňte a opatrne premiešajte.
Greek: • Ξαφνική συστολή των βρόγχων η οποία εμποδίζει τον αέρα που εισέρχεται στους πνεύμονες και εξέρχεται από αυτούς (βρογχόσπασμος)
Slovak: Náhly kŕč priedušiek, ktorý bráni vzduchu dostať sa dnu do pľúc alebo z pľúc
Greek: Οι τρεις αυτές μελέτες με το Myozyme (με παρακολούθηση τουλάχιστον 3 ετών σε 2 μελέτες και διάμεσου χρόνου 23 μηνών στην άλλη μελέτη) υποδηλώνουν σταθεροποίηση ή βελτίωση της κινητικής λειτουργίας και σταθεροποίηση της πνευμονικής λειτουργίας
Slovak: Tieto tri nezávislé otvorené klinické štúdie s Myozymom (so sledovaním po dobu minimálne 3 rokov v dvoch štúdiách a priemerne 23 mesiacov v inej štúdii) preukázali dlhodobú účinnosť Myozymu, ktorý stabilizoval motorické aj pulmonálne funkcie.
Greek: Μετά από 52 εβδομάδες θεραπείας το LVM μειώθηκε από τη γραμμή βάσης στους 12 ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν δεδομένα και κυμάνθηκε εντός των φυσιολογικών ορίων σε 6 από τους 12 ασθενείς.
Slovak: Po 52 týždňoch liečby sa LVM znížilo oproti počiatočnej u všetkých 12 pacientov, pre ktorých sú k dispozícii údaje, a pohybovalo sa v normálnych limitoch u 6 zo 12 pacientov.
Greek: Αναφέρθηκαν σοβαρές αντιδράσεις στην έγχυση μεταξύ των οποίων κνίδωση, ρόγχους, ταχυκαρδία, μειωμένο κορεσμό οξυγόνου, βρογχόσπασμο, ταχύπνοια, περικογχικό οίδημα και υπέρταση.
Slovak: Závažné reakcie súvisiace s infúziou zahrňovali žihľavku, chrapot, tachykardiu, znížené zásobovanie kyslíkom, bronchospazmus, zrýchlené dýchanie, periorbitálny edém a hypertenziu.
Greek: • Μία μελέτη στην Ιταλία με εισαγωγή 74 ασθενών με καθυστερημένη έναρξη της νόσου και παρακολούθηση μέχρι 48 μήνες.
Slovak: Jedna štúdia v Taliansku zahŕňala 74 pacientov s neskorou formou sledovaných po liečbe až 48 mesiacov.
Greek: Η χρονική εξέλιξη της επιδείνωσης της νόσου ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό και δεν μπορεί να προβλεφθεί, με ορισμένους ασθενείς να εμφανίζουν ταχεία επιδείνωση της λειτουργίας των σκελετικών και αναπνευστικών μυών, η οποία οδηγεί σε απώλεια κινητικότητας και σε αναπνευστική ανεπάρκεια, άλλους ασθενείς να εμφανίζουν διαχωρισμό στην επιδείνωση της προσβολής των σκελετικών και των αναπνευστικών μυών, και άλλους στους οποίους η εξέλιξη της επιδείνωσης της νόσου δεν είναι τόσο ταχεία.
Slovak: Časový priebeh choroby je veľmi premenlivý a nepredvídateľný, u niektorých pacientov dochádza k rapídnemu zhoršeniu funkcie kostrových a respiračných svalov, čo vedie k strate pohyblivosti a respiračnému zlyhaniu, zatiaľ čo u iných je progresia pomalšia a u ďalších dochádza k prerušeniu progresie postihnutia kostrového a respiračného svalstva.
Greek: Οι υπόλοιποι 5 ασθενείς δεν παρουσίασαν σημαντική αλλαγή στην κινητική τους βελτίωση πέραν της 52ης εβδομάδας (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 104 έως 168 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 140 εβδομάδων), μεταξύ των οποίων 4 ασθενείς που δεν παρουσίασαν σημαντικές κινητικές ικανότητες σε καμία από τις θέσεις που αξιολογήθηκαν και 1 ασθενής μόνο που εμφάνισε λειτουργικές ικανότητες καθίσματος κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης.
Slovak: U zvyšných 5 pacientov sa po 52. týždni nezistili významné zmeny motorických zručností (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 104 do 168 týždňov a priemernej dobenásledného monitorovania 140 týždňov), vrátane 4 pacientov bez významných motorických zručností v žiadnej z hodnotených položiek a 1 samostatne sediaceho pacienta pri poslednej návšteve v štúdii.
Greek: Η επιβίωση στους ασθενείς που έλαβαν θεραπεία συγκρίθηκε με την επιβίωση σε μια παρόμοια ομάδα ιστορικού, οι ασθενείς της οποίας δεν έλαβαν θεραπεία, με χρήση μιας ανάλυσης παλινδρόμησης αναλογικού κινδύνου του Cox (βλέπε Πίνακα 3).
Slovak: Prežitie u liečených pacientov sa porovnalo s prežitím u podobnej neliečenej anamnestickej kohorte s použitím Coxovej regresnej analýzy pomerného rizika (pozri. tab.
Greek: Μετά από 52 εβδομάδες θεραπείας, επιβίωσαν και οι 18 ασθενείς που έλαβαν Myozyme, ενώ οι 15 από αυτούς τους 18 ασθενείς δεν χρειάστηκαν επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη.
Slovak: Po 52 týždňoch liečby všetci 18 pacienti, ktorí boli liečení Myozymom boli nažive a 15 z týchto 18 pacientov bolo nažive a nepotrebovali invazívnu ventilačnú podporu, pričom 1 zo 42 pacientov v neliečenej anamnestickej kohorte sa dožil veku 18 mesiacov.
Greek: • Μία μελέτη στη Γερμανία με εισαγωγή 38 ασθενών με καθυστερημένη έναρξη της νόσου και παρακολούθηση για 36 μήνες.
Slovak: Jedna štúdia v Nemecku zahŕňala 38 pacientov s neskorou formou sledovaných po liečbe 36 mesiacov.
Greek: Στην προαναφερθείσα μελέτη σε 69 ασθενείς με καθυστερημένη έναρξη της νόσου στην Ολλανδία, το Myozyme έδειξε βελτίωση στη μυϊκή δύναμη ασθενών.
Slovak: Vo vyššie opísanej štúdii s Myozymom podávaným 69 pacientom v Holandsku s neskorou formou Pompeho choroby došlo k zlepšeniu v sile svalov u pacientov odkázaných na invalidný vozík, ako aj u pacientov s menej výraznou svalovou slabosťou.
Greek: Σε 2 από τους ασθενείς αυτούς, οι ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν αντιδράσεις υπερευαισθησίας με τη μεσολάβηση των IgE.
Slovak: U 2 z týchto pacientov boli pozorované reakcie precitlivenosti sprostredkované protilátkami IgE.
Greek: Οι ασθενείς με βρεφική νόσο του Pompe που αναπτύσσουν υψηλούς τίτλους αντισωμάτων IgG φαίνεται ότι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης αντιδράσεων ΑΣΕ.
Slovak: Zdá sa, že pacientom s infantilnou formou choroby, u ktorých sa vyvinú vyššie titre IgG protilátok, hrozí zvýšené riziko častejších IAR.
Greek: Η κλινική κατάσταση του ασθενούς θα πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά προτού χορηγηθεί το Myozyme.
Slovak: Pred podaním Myozymu je potrebné starostlivo posúdiť klinický stav pacienta.
Greek: - Τα άλλα συστατικά είναι - Μαννιτόλη (Ε421), - δισόξινο φωσφορικό μονοϋδρικό νάτριο (Ε339) - φωσφορικό επταϋδρικό νάτριο (Ε339) - πολυσορβικό 80 (Ε433).
Slovak: Zoznam pomocných látok manitol (E421) monohydrát dihydrogénfosforečnanu sodného (E339) heptahydrát hydrogénfosforečnanu sodného (E339) polysorbát 80 (E433)
Greek: Επιθεωρήστε αμέσως τα ανασυσταθέντα φιαλίδια για τυχόν σωματιδιακό υλικό και αποχρωματισμό.
Slovak: Vizuálne hneď skontrolujte rekonštituovaný roztok v každej liekovke na prítomnosť častíc a zmenu zafarbenia.
Greek: Διέγερση Ανησυχία
Slovak: Agitácia Nepokoj
Greek: Σύμφωνα με την εξαρτώμενη από την ηλικία βαθμολογία κινητικής απόδοσης της κλίμακας Alberta (AIMS), 7 από τους 18 ασθενείς παρουσίασαν βελτίωση κατά τη μελέτη και μπορούσαν να περπατήσουν ανεξάρτητοι κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 52 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 94 εβδομάδων).
Slovak: Pri hodnotení podľa skóre motorických zručností odpovedajúce veku podľa Alberta Infant Motor Scale (AIMS), sa u siedmich z 18 pacientov pozorovalo zlepšenie motorických funkcií počas štúdie a samostatne chodili pri poslednom hodnotení v štúdii (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 52 do 130 týždňov a priemernej dobe následného monitorovania 94 týždňov).
Greek: - Η δραστική ουσία είναι η αλγλυκοσιδάση άλφα.
Slovak: -Liečivo je alfa-alglukozidáza.
Greek: N=21 N=48
Slovak: N=48
Greek: N=18 N=42
Slovak: N=18
Greek: Μετά από 104 εβδομάδες θεραπείας υπήρχαν διαθέσιμες εκτιμήσεις LVM για 8 ασθενείς, από τους οποίους οι 5 παρουσίασαν μείωση εντός των φυσιολογικών ορίων.
Slovak: Po 104 týždňoch liečby boli hodnotenia LVM k dispozícii pre 8 pacientov, u ktorých sa u 5 znížilo na normálne limity.
Greek: Οι ασθενείς με νόσο καθυστερημένης έναρξης συνήθως πάσχουν από προϊούσα μυοπάθεια, κατά κύριο λόγο στους εγγύς μύες της ζώνης της πυέλου και του ώμου, καθώς και από προσβολή του αναπνευστικού σε ποικίλο βαθμό, παθήσεις οι οποίες εξελίσσονται τελικά σε σοβαρή αναπηρία και/ή ανάγκη αναπνευστικής υποστήριξης.
Slovak: U pacientov s juvenilnou/adultnou formou Pompeho choroby sa obyčajne prejavuje agresívna myopatia, hlavne u proximálnych svalov panvového a ramenného pletenca, rozličné respiračné komplikácie, ktoré napokon prechádzajú do závažného postihnutia a/alebo potreby ventilačnej podpory.
Greek: • Απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα
Slovak: Úbytok proteínov v moči
Greek: Μετά από 52 εβδομάδες θεραπείας, 3 από τους 8 ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν δεδομένα παρουσίασαν βελτίωση της κινητικής λειτουργίας πάνω από τη γραμμή βάσης, σύμφωνα με τις αρχικές βαθμολογίες και τις εξαρτώμενες από την ηλικία βαθμολογίες από τη γραμμή βάσης στην κλίμακα AIMS.
Slovak: Po 52 týždňoch liečby sa u 3 z 8 pacientov, u ktorých boli k dispozícii údaje, motorické zručnosti v priebehu štúdie, hodnotené pomocou hrubého skóre i vekovo ekvivalentného skóre oproti východiskovému stavu v AIMS, zlepšili.
Greek: Cmax (µg/ml) AUC∞ (µg•h/ml) CL (ml/h/kg) Vss (ml/kg)
Slovak: CL (ml/h/kg)
Greek: Κατά τη μελέτη ακόμη 4 ασθενείς παρουσίασαν βελτίωση της κινητικής λειτουργίας και μπορούσαν να καθίσουν ανεξάρτητοι κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 78 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 110 εβδομάδων), παρόλο που δεν μπορούσαν να κάνουν λειτουργική χρήση των ποδιών τους.
Slovak: U ďalších 4 pacientov sa motorické zručnosti v priebehu štúdie zlepšili a samostatne sedeli pri poslednom hodnotení v štúdii (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 78 do 130 týždňov a priemernej dobe následného monitorovania 110 týždňov), hoci nohy ešte funkčne nevyužívali.
Greek: Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα για την αλγλυκοσιδάση άλφα είναι 20 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενα μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.
Slovak: Odporúčaná dávka alfa-alglukozidázy je 20 mg/kg telesnej hmotnosti, podávaná jedenkrát každé dva týždne .
Greek: Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Myozyme αξιολογήθηκε σε μια ανοικτή κλινική δοκιμή σε 5 ασθενείς με καθυστερημένη εμφάνιση της νόσου του Pompe, ηλικίας 5 έως 15 ετών κατά την έναρξη της θεραπείας AGLU02804.
Slovak: V otvorenom klinickom skúšaní sa hodnotila bezpečnosť a účinnosť Myozymu u 5 pacientov s juvenilnou/adultnou formou Pompeho choroby, u ktorých sa liečba začala vo veku 5 až 15 rokov (AGLU02804).
Greek: • Στένωση των αιμοφόρων αγγείων που προκαλεί μείωση της ροής του αίματος
Slovak: Zúženie krvných ciev s následným spomalením krvného obehu
Greek: • Μία μελέτη στην Ολλανδία με εισαγωγή 69 ασθενών με καθυστερημένη έναρξη της νόσου και διάμεση παρακολούθηση 23 μηνών.
Slovak: Jedna štúdia v Holandsku zahŕňala 69 pacientov s neskorou formou s priemerným časom sledovania po liečbe 23 mesiacov.
Greek: Η ανασύσταση κάθε φιαλιδίου των 50 mg Myozyme γίνεται με 10,3 ml ενέσιμου ύδατος.
Slovak: Každú 50 mg injekčnú liekovku Myozymu rekonštituujte 10,3 ml vody na injekcie.
Greek: Οι ασθενείς τυχαιοποιήθηκαν σε αναλογία 2:1 και λάμβαναν για 78 εβδομάδες (18 μήνες) είτε 20 mg/kg Myozyme (n=60) είτε placebo (n=30) άπαξ κάθε δύο εβδομάδες.
Slovak: Pacienti boli randomizovaní v pomere v 2:1 a bol im podávaný Myozyme 20 mg/kg (n = 60) alebo placebo (n =
Greek: Εγχύστε αργά το ανασυσταθέν Myozyme απευθείας μέσα στο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση.
Slovak: Pomaly vstrekujte rekonštituovaný Myozyme priamo do 9 mg/ml (0,9