FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Danish: Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen; klinisk forsøg med patientalder fra 6 måneder til 3,5 år
Slovenian: Zgodnji nastop Pompejeve bolezni; klinično preskušanje pri bolnikih starih od 6 mesecev do 3,5 let.
Danish: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland
Slovenian: Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemska
Danish: Forsøgspersoner var fra 6 måneder til 3,5 år gamle ved behandlingens start.
Slovenian: Ob pričetku zdravljenja so bile osebe stare od 6 mesecev do 3,5 let.
Danish: Det anbefales at påbegynde infusionen med en hastighed på 1 mg/kg/t og øge den gradvis med 2 mg/kg/t hver 30. minut, hvis der ikke er tegn på infusionsrelaterede reaktioner, op til maksimalt 7 mg/kg/t.
Slovenian: Priporočljiva začetna hitrost infundiranja je 1 mg/kg/h in jo postopno povečujemo za 2 mg/kg/h vsakih 30 minut, če ni prisotnih znakov infuzijskih reakcij, dokler ni dosežena najvišja stopnja 7 mg/kg/h.
Danish: Den anbefalede dosis Myozyme til børn og unge er den samme som til voksne.
Slovenian: Uporaba pri otrocih in mladostnikih Priporočen odmerek zdravila Myozyme pri otrocih in mladostnikih je enak kot pri odraslih.
Danish: Behandlingens fordele på motorisk funktion omfattede generhvervelse af tabte motoriske færdigheder, blev observeret hos nogle patienter.
Slovenian: Pri nekaterih bolnikih je bilo opaziti koristi zdravljenja motoričnih funkcij, vključno s povrnitvijo izgubljenih motoričnih sposobnosti.
Danish: 1 Bivirkninger, der er indberettet fra 39 patienter med debut i spædbørnsalderen i 2 kliniske forsøg.
Slovenian: 1 O učinkih so poročali pri 39 bolnikih z zgodnjim nastopom bolezni v 2 kliničnih preskušanjih.
Danish: Infusionsposen må ikke rystes eller bevæges for meget.
Slovenian: Infuzijske vrečke ne tresite ali pretirano pretresajte.
Danish: Patienter, der får overfølsomhedsreaktioner, kan desuden testes for IgE-antistoffer mod alglucosidase alfa og andre mediatorer for anafylaksi.
Slovenian: Pri bolnikih s preobčutljivostnimi reakcijami lahko izvedete testiranja za protitelesa IgE na alglukozidazo alfa in druge posrednike anafilakse.
Danish: Der bør ikke gives Myozyme under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt.
Slovenian: Med nosečnostjo zdravila Myozyme ne smete dobiti, razen če je to nujno potrebno.
Danish: Mangel på dette enzym medfører glykogen-ophobning i forskellige væv, især hjerte-, åndedræts- og skeletalmuskler, hvilket medfører udvikling af hypertrofisk kardiomyopati og progressiv muskelsvækkelse, herunder svækkelse af åndedrætsfunktionen.
Slovenian: Pomanjkanje tega encima vodi v kopičenje glikogena v mnogih tkivih, še posebej srčnih, dihalnih in skeletnih mišicah, kar vodi do razvoja hipertrofične kardiomiopatije in progresivne oslabelosti mišic, vključno s poslabšanjem dihalne funkcije.
Danish: Efter 104 ugers behandling var alle 16 patienter, som blev rekrutteret til det forlængede studie, i live, og 10 ud af disse 16 patienter var fri for invasiv ventilationsbehandling.
Slovenian: Po 104. tednu zdravljenja je bilo vseh 16 bolnikov, ki so se vključili v podaljšek študije živih, in 10 izmed navedenih 16 bolnikov ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja.
Danish: Ca. halvdelen af patienterne behandlet med Myozyme i kliniske studier med patienter med sygdomsdebut i spædbørnsalderen og 28 % af patienterne behandlet med Myozyme i kliniske studier med patienter med sent debuterende sygdom udviklede infusionsrelaterede reaktioner.
Slovenian: Pri približno polovici bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme v kliničnih študijah zgodnjega nastopa bolezni in 28 % bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme v kliničnih študijah poznega nastopa bolezni, so se pojavile infuzijske reakcije (IARs).
Danish: Der er ingen erfaringer med brug af Myozyme til gravide.
Slovenian: Ni izkušenj z uporabo zdravila Myozyme pri nosečnicah.
Danish: Tidsforløbet for sygdommens udvikling varierer meget og er ikke forudsigelig, da nogle patienter oplever en hurtig forringelse i skeletal- og åndedrætsmuskelfunktion, som medfører tab af mobilitet og respirationssvigt, andre progredierer mindre hurtigt, og atter andre præsenterer sig med en adskillelse mellem progressionen af skeletal- og åndedrætsmuskel involvering.
Slovenian: Časovni potek bolezni je zelo spremenljiv in ga ni mogoče napovedati, saj pri nekaterih bolnikih pride do hitrega poslabšanja v delovanju skeletnih in dihalnih mišic, kar povzroči izgubo sposobnosti gibanja in dihalno odpoved, pri drugih bolezen napreduje počasneje, spet pri drugih pa se pojavi disociacija v napredovanju prizadetosti skeletnih in dihalnih mišic.
Danish: Tremor Hovedpine
Slovenian: neznana drhtenje glavobol
Danish: Højere middelclearance, lavere middel-AUC∞ og lavere middel-Cmax blev observeret hos 5 patienter, der blev testet positive for hæmning af den cellulære optagelse af enzym.
Slovenian: Višjo povprečno vrednost klirensa CL, nižjo povprečno vrednost AUC∞ in nižjo povprečno vrednost Cmax so opazili pri 5 bolnikih s pozitivnim testom na zaviranje privzema encimov v celice.
Danish: Sammenligning af overlevelseskurver fra diagnosetidspunktet versus den ubehandlede, historiske gruppe blev foretaget ved hjælp af en Cox proportionel risiko regressions analyse.
Slovenian: Primerjava krivulje preživetja od časa diagnoze s krivuljo nezdravljene historične kohorte je bila opravljena s Coxovo regresijsko analizo sorazmernih tveganj.
Danish: Efter 52 ugers behandling havde 14 af 18 patienter (77,8 %) opnået vedligeholdelse eller forbedring i vægt/alder-percentilen (over 3. percentil), 14 af 15 patienter (93,3 %) var over den 3. percentil for højde, og 12 af 15 patienter (80,0 %) var over den 3. percentil for hovedomkreds.
Slovenian: Po 52 tednih zdravljenja je 14 izmed 18 bolnikov (77,8 %) ohranilo ali izboljšalo odstotek telesne mase glede na starost (nad 3 odstotke), 14 izmed 15 bolnikov (93,3 %) je bilo nad 3 odstotke glede na višino ter 12 izmed 15 bolnikov (80,0 %) je bilo nad 3 odstotke glede na obseg glave.
Danish: For anvisninger om rekonstituering og fortynding af lægemidlet før indgivelse, henvises til pkt.
Slovenian: Za navodila glede rekonstitucije in raztapljanja zdravila pred dajanjem, glejte poglavje 6.6.
Danish: Betragtet som helhed tyder data på, at tidlig diagnose og behandling på et tidligt stadium af sygdommen kan være kritisk for at opnå det bedste resultat hos disse patienter med debut i spædbørnsalderen.
Slovenian: Celota podatkov pri teh bolnikih z zgodnjim nastopom bolezni kaže, da sta za dosego najboljših rezultatov pomembna zgodnja diagnoza in zdravljenje v zgodnjem stadiju bolezni.
Danish: Risici og fordele ved at genoptage behandling med alglucosidase alfa efter en immunmedieret reaktion skal overvejes.
Slovenian: Presoditi morate tveganja in koristi ponovne uporabe alglukozidaze alfa po imunsko posredovani reakciji.
Danish: Patienter med debut i spædbørnsalderen, som udvikler høje IgG-antistoftitre, har tilsyneladende større risiko for at udvikle hyppige infusionsrelaterede reaktioner.
Slovenian: Bolniki z zgodnjim nastopom bolezni, pri katerih se razvijejo visoki titri protiteles IgG, so izpostavljeni večjemu tveganju za razvoj pogostejših infuzijskih reakcij.
Danish: Det er påvist, at anvendelsen af et 0,2 mikron in-line-filter fjerner synlige partikler og ikke medfører nævneværdigt tab af protein eller aktivitet.
Slovenian: Dokazali so, da se z uporabo 0,2-mikronskega filtra odstranijo vidni delci in ne pride do očitne izgube beljakovin ali aktivnosti.
Danish: Hævelse og fortykkelse af huden på infusionsstedet i tilfælde af lækage af produktet uden for blodåren.
Slovenian: • otekanje in odebeljena koža na mestu infuzije v primeru uhajanja zdravila izven žil
Danish: Patienterne fik 20 mg/kg Myozyme én gang hver anden uge i 52 uger med undtagelse af 8 patienter, der fik 40 mg/kg efter mindst 26 ugers behandling.
Slovenian: Bolniki so prejemali 20 mg/kg zdravila Myozyme enkrat na vsaka dva tedna v obdobju 52 tednov, razen 8 bolnikov, ki so prejemali 40 mg/kg po najmanj 26 tednih zdravljenja.
Danish: Der foreligger ikke data om brugen af alglucosidase alfa hos gravide kvinder.
Slovenian: Ni zadostnih podatkov o uporabi alglukozidaze alfa pri nosečnicah.
Danish: Patienterne udviste en række tegn og symptomer, primært respiratoriske, kardiovaskulære, ødematøse og/eller kutane af natur (se pkt.
Slovenian: Pri bolnikih se je pojavil skupek znakov in simptomov, ki so bili v glavnem respiratornega, kardiovaskularnega, edematoznega in/ali kožnega značaja (glejte poglavje 4.4).
Danish: De resterende 5 patienter udviste ingen signifikant ændring i den motoriske funktion efter uge 52 (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 104 til 168 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 140 uger), herunder 4 patienter uden signifikant motorisk funktion i nogen af de positioner, der blev vurderet, og 1 patient, der kun kunne sidde ved det sidste besøg i studiet.
Slovenian: Preostalih 5 bolnikov ni pokazalo nobenih bistvenih sprememb glede motoričnega razvoja po 52. tednu (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu od 104 do 168 tednov; povprečno obdobje sledenja 140 tednov), vključno s 4 bolniki, ki niso imeli nobenih bistvenih motoričnih sposobnosti v nobenem od ocenjevanih stanj in 1 bolnikom, ki je imel le funkcionalno sposobnost sedenja do zadnjega obiska v študiji.
Danish: Ændring fra baseline til uge 78/sidste observation*
Slovenian: 78. teden / zadnje opazovanje povprečna ± s.d. povprečje sprememba od izhodišča do 78. tedna / zadnje opazovanje*
Danish: Myozyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsterapi hos patienter med en bekræftet diagnose på Pompes sygdom (sur α-glukosidase-mangel).
Slovenian: Zdravilo Myozyme je namenjeno dolgoročni encimski nadomestni terapiji (ERT - enzyme replacement therapy) pri bolnikih s potrjeno diagnozo Pompejeve bolezni (pomanjkanje glukozidaze).
Danish: Lidt flere patienter i Myozyme-gruppen end i placebogruppen fik infusionsrelaterede reaktioner (28 % vs. 23 %).
Slovenian: IARs so se pojavile pri malce več bolnikih v skupini z zdravilom Myozyme kot v skupini s placebom (28 % napram 23 %).
Danish: Overlevelsen hos de behandlede patienter blev sammenlignet med overlevelse hos en lignende historisk gruppe af ubehandlede forsøgspersoner ved hjælp af en Cox proportionel risiko regressions analyse (se Tabel 3).
Slovenian: Preživetje pri zdravljenih bolnikih je bilo primerjano s preživetjem v podobni historični kohorti nezdravljenih oseb po Coxovi regresijski analizi sorazmernih tveganj (glejte Tabelo 3).
Danish: Myozyme bør ikke anvendes under graviditet, med mindre det er klart nødvendigt.
Slovenian: Med nosečnostjo zdravila Myozyme ni dovoljeno uporabljati, razen če je to nujno potrebno.
Danish: Hos disse patienter viste nyrebiopsi immunkompleksaflejring.
Slovenian: Pri teh bolnikih so pri biopsiji ledvic odkrili odlaganje imunskih kompleksov.
Danish: Myozymes sikkerhed og virkning hos patienter med nedsat nyre- eller leverfunktion er ikke vurderet, og der kan ikke gives nogen anbefalinger vedrørende dosering til sådanne patienter.
Slovenian: Varnost in učinkovitost zdravila Myozyme pri bolnikih z ledvično ali jetrno okvaro nista ugotovljeni in zanje ne moremo priporočiti posebnega režima odmerjanja.
Danish: Hvert hætteglas med Myozyme kun beregnet til engangsbrug.
Slovenian: Vsaka viala zdravila Myozyme je namenjena le enkratni uporabi.
Danish: Patienter med moderate til svære eller recidiverende infusionsrelaterede reaktioner er vurderet for specifikke IgE-antistoffer mod alglucosidase alfa; nogle patienter blev testet positive, herunder nogle, der oplevede en anafylaktisk reaktion.
Slovenian: Bolnike z zmerno do hudo obliko IARs ali rekurentnimi IARs so ocenjevali zaradi protiteles IgE, specifičnih za alglukozidazo alfa; pri nekaterih bolnikih je bil test pozitiven, vključno z nekaterimi bolniki, pri katerih je prišlo do anafilaktične reakcije.
Danish: Det er påvist, at brug af et 0,2 mikron in-line filter fjerner synlige partikler og ikke medfører betydende tab af protein eller aktivitet.
Slovenian: Dokazano je bilo, da se z uporabo 0,2 mikronskega filtra odstranijo vidni delci in ne pride do očitne izgube beljakovin ali učinkovitosti.
Danish: Gang distancen på 6 minutter steg med en median på 15,0 meter for Myozyme-behandlede patienter og faldt med en median på 7,5 meter for placebobehandlede patienter, hvilket tyder på en statistisk signifikant behandlingseffekt af Myozyme sammenlignet med placebo (p=0,0283).
Slovenian: Razdalja, prehojena v 6 minutah, se je podaljšala za povprečno 15,0 metrov pri bolnikih, zdravljenih z zdravilom Myozyme, in skrajšala za povprečno 7,5 metrov pri bolnikih, zdravljenih s placebom, kar nakazuje na statistično pomemben učinek zdravljenja z zdravilom Myozyme v primerjavi s placebom (p=0,0283).
Danish: N=18 N=42
Slovenian: n=42
Danish: Hvert 50 mg hætteglas Myozyme rekonstitueres med 10,3 ml vand til injektionsvæske.
Slovenian: Vsako 50 mg vialo zdravila Myozyme rekonstituirajte z 10,3 ml vode za injekcije.
Danish: Eventuelt ubrugt produkt eller affaldsmateriale skal bortskaffes i henhold til lokale krav.
Slovenian: Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.
Danish: Hvis der forekommer immunmedierede reaktioner, bør ophør af behandling med alglucosidase alfa overvejes, og passende medicinsk behandling startes.
Slovenian: Če pride do imunsko posredovanih reakcij, morate presoditi o prekinitvi dajanja alglukozidaze alfa in uvesti ustrezno zdravljenje.
Danish: Der er ingen dokumentation for særlige hensyn ved indgivelse af Myozyme til børn i alle aldre eller hos ældre patienter.
Slovenian: Ni dokazov, da bi bila pri uporabi zdravila Myozyme pri pediatričnih bolnikih vseh starosti ali starejših osebah potrebna posebna previdnost.
Danish: De resterende 7 patienter opnåede ingen klinisk signifikant forbedring i den motoriske funktion, eller de kunne ikke opretholde forbedringen og havde meget begrænset motorisk bevægelse ved den sidste vurdering (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 52 til 142 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 103 uger).
Slovenian: Preostalih 7 bolnikov ni klinično značilno motorično napredovalo oz. ni bilo zmožno ohraniti motoričnega napredovanja in je imelo zelo omejeno motorično gibanje do zadnje ocene študije (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu od 52 do 142 tednov; povprečno obdobje sledenja 103 tedne).
Danish: Prækliniske data viser ingen speciel risiko for mennesker vurderet ud fra konventionelle studier af sikkerhedsfarmakologi og toksicitet efter enkeltdosis og gentagne doser.
Slovenian: Neklinični podatki na osnovi konvencionalnih študij farmakološke varnosti, toksičnosti pri enkratnih in ponavljajočih se odmerkih ne kažejo posebnega tveganja za človeka.
Danish: Deres læge bør vurdere fordele og ulemper ved at starte behandling med Myozyme igen.
Slovenian: Vaš zdravnik mora presoditi o koristi in tveganju ponovne uporabe zdravila Myozyme.
Danish: Uge 0
Slovenian: 0. teden
Danish: Myozyme gives til Dem under overvågning fra en læge, der har kendskab til behandlingen af Pompes sygdom.
Slovenian: Zdravilo Myozyme boste dobili pod nadzorom zdravnika, ki ima izkušnje z zdravljenjem Pompejeve bolezni.
Danish: En open-label klinisk undersøgelse vurderede sikkerhed og effekt for Myozyme hos 5 patienter med sent debuterende Pompes sygdom, der var fra 5 til 15 år ved behandlingens start (AGLU02804).
Slovenian: Odprta klinična raziskava je ocenjevala varnost in učinkovitost zdravila Myozyme pri 5 bolnikih s poznim nastopom Pompejeve bolezni, ob začetku zdravljenja pa so bili stari od 5 do 15 let (AGLU02804).
Danish: På grund af produktets proteinagtige natur kan der forekomme partikeldannelse i den rekonstituerede opløsning og de endelige infusionsposer.
Slovenian: Zaradi beljakovinske narave zdravila lahko pride do tvorbe delcev v rekonstituirani raztopini in končnih infuzijskih vrečkah.
Danish: Dette lægemiddel indeholder under 1 mmol natrium (23 mg) pr. hætteglas, dvs. i væsentlig grad "natriumfri".
Slovenian: Zdravilo Myozyme vsebuje natrij To zdravilo vsebuje manj kot 1 mmol natrija (23 mg) na vialo, kar v bistvu pomeni „brez natrija".
Danish: Bivirkninger blev hovedsageligt observeret, mens patienterne fik medicinen eller kort tid derefter ("infusionsrelaterede reaktioner").
Slovenian: Neželene učinke so večinoma opazili med dajanjem tega zdravila ali takoj po njem („učinki, povezani z infundiranjem").
Danish: Vip og rul hvert hætteglas forsigtigt.
Slovenian: Vsako vialo nežno nagnite in zazibajte.
Danish: 1 hætteglas indeholder 50 mg alglucosidase alfa.
Slovenian: Ena viala vsebuje 50 mg alglukozidaze alfa.
Danish: Patienter med fremskreden Pompes sygdom kan have hæmmet hjerte- eller åndedrætsfunktion, hvilket kan prædisponere dem for en højere risiko for svære komplikationer i forbindelse med infusionsrelaterede reaktioner.
Slovenian: Pri bolnikih z napredujočo obliko Pompejeve bolezni je lahko ogrožena srčna in dihalna funkcija, zaradi česar so lahko nagnjeni k povišanemu tveganju za hujše zaplete zaradi reakcij, povezanih z infuzijo.
Danish: Patienter med Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen, der udviste motorisk forbedring, havde større opretholdelse af motorisk funktion og lavere glykogenindhold i quadriceps-musklen ved baseline.
Slovenian: Bolniki z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni, pri katerih so se izboljšale motorične sposobnosti, so imeli bolj ohranjeno motorično funkcijo in nižjo vsebnost glikogena v štiriglavi stegenski mišici pri izhodiščni vrednosti.
Danish: Myozyme er indiceret til voksne og børn i alle aldre.
Slovenian: Zdravilo Myozyme je indicirano pri odraslih in pediatričnih bolnikih vseh starosti.
Danish: Forsøgspersoner var 6 måneder eller yngre ved behandlingens start.
Slovenian: Ob pričetku zdravljenja so bile osebe stare 6 mesecev ali manj.
Danish: Et lille antal patienter (<1 %) fra kliniske undersøgelser og post markedsføring udviklede anafylaktisk chok og/eller hjertestop under infusion med Myozyme, som krævede genoplivningstiltag.
Slovenian: V kliničnih preskušanjih in ob komercialni uporabi je pri majhnem številu bolnikov (< 1 %) prišlo do anafilaktičnega šoka in/ali zaustavitve delovanja srca med infundiranjem zdravila Myozyme, kar je zahtevalo izvajanje postopkov oživljanja.
Danish: Lægemidlet gives til Dem hver anden uge.
Slovenian: Daje se enkrat na 2 tedna.
Danish: Patienterne blev randomiseret til at få enten 20 mg/kg eller 40 mg/kg én gang hver anden uge i en periode på 52 uger.
Slovenian: Bolniki so bili naključno izbrani za prejemanje 20 mg/kg ali 40 mg/kg enkrat na vsaka dva tedna v obdobju 52 tednov.
Danish: 2 Bivirkninger, der er indberettet fra 60 patienter med sen debut i et placebokontrolleret klinisk forsøg.
Slovenian: 2 O učinkih so poročali pri 60 bolnikih s poznim nastopom bolezni v kliničnem preskušanju, kontroliranem s placebom.
Danish: Baseret på disse resultater anbefales en dosis på 20 mg/kg hver anden uge.
Slovenian: Glede na te rezultate je priporočen odmerek 20 mg/kg.
Danish: Beregn antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients doseringsplan (mg/kg), og tag de nødvendige hætteglas ud af køleskabet, så de kan nå op på stuetemperatur (ca. 30 minutter).
Slovenian: Število vial za rekonstituiranje določite na podlagi režima odmerjanja za posameznega bolnika (mg/kg), nato potrebne viale vzemite iz hladilnika, da bodo dosegle sobno temperaturo (približno 30 minut).
Danish: Der blev ikke observeret nogen betydelige negative fund for så vidt angår den embryoføtale udvikling i et embryoføtal studie af mus og kaniner, og der blev ikke observeret nogen signifikante negative fund i en undersøgelse af fertiliteten og den tidlige embryonale udvikling hos mus.
Slovenian: V študiji na zarodkih/plodovih miši in zajcev niso opazili pomembnih neželenih učinkov na razvoj zarodka/plodu, ravno tako tudi niso opazili nobenih pomembnih neželenih učinkov v študiji plodnosti in zgodnjega razvoja zarodka pri miših.
Danish: Bivirkninger, der blev indberettet fra mindst 2 patienter, er angivet i Tabel 1.
Slovenian: Neželeni učinki zdravila (ADRs), o katerih so poročali pri najmanj 2 bolnikih, so navedeni v tabeli 1.
Danish: Den anbefalede dosis af Myozyme er 20 mg pr. kg kropsvægt.
Slovenian: Priporočen odmerek zdravila Myozyme je 20 mg na kg telesne mase.
Danish: Der foreligger ingen kliniske data om påvirkningen af alglucosidase alfa på fertilitet.
Slovenian: Ni kliničnih podatkov o učinkih alglukozidaze alfa na plodnost.
Danish: 10 patienter med fremskreden sent debuterende Pompes sygdom (dvs. 10/10 bundet til kørestol og 9/10 afhængig af ventilationsbehandling) i alderen 9-54 år blev behandlet i "expanded access" behandlingsprogrammer med alglucosidase alfa 20-40 mg/kg én gang hver anden uge i perioder af forskellig varighed på mellem 6 måneder og 2,5 år.
Slovenian: Deset bolnikov z napredujočo Pompejevo boleznijo s poznim nastopom (npr. na invalidskem vozičku 10/10 in odvisnih od respiratorja 9/10) starih od 9-54 let so zdravili v programih z razširjenim dostopom z alglukozidazo alfa v odmerkih 20-40 mg/kg enkrat na vsaka dva tedna v različnih časovnih obdobjih med 6 meseci in 2,5 leta.
Danish: I det andet behandlingsår havde 15 af 17 patienter opnået en yderligere forbedring i vægt/alder-percentilen (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 78 til 142 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 111 uger), 10 af 16 patienter havde opnået en yderligere forbedring i længe/alder-percentilen (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 90 til 130 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 113 uger), og 11 af 15 patienter havde opnået en yderligere forbedring i hovedomkreds/alder-percentilen (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 90 til 130 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 110 uger).
Slovenian: V drugem letu zdravljenja je 15 izmed 17 bolnikov še nadalje izboljšalo odstotek telesne mase glede na starost (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu od 78 do 142 tednov; povprečno obdobje sledenja 111 tednov), 10 izmed 16 bolnikov je še nadalje izboljšalo odstotek višine glede na starost (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu od 90 do 130 tednov; povprečno obdobje sledenja 113 tednov) ter 11 izmed 15 bolnikov je še nadalje izboljšalo odstotek obsega glave glede na starost (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu od 90 do 130 tednov; povprečno obdobje sledenje 110 tednov).
Danish: • Alvorlige sår i huden
Slovenian: • hude razjede na koži
Danish: Indgivelsesmetode Myozyme skal indgives som en intravenøs infusion.
Slovenian: Način uporabe Zdravilo Myozyme morate dati z intravensko infuzijo.
Danish: Myozyme gives gennem et drop i en vene (ved intravenøs infusion).
Slovenian: Zdravilo Myozyme se daje v veno (z intravenskim infundiranjem).
Danish: Symptomer på livstruende, allergiske reaktioner inkluderer, men er ikke begrænset til, lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkastning, opsvulmet ansigt, nældefeber eller udslæt.
Slovenian: Simptomi življenjsko nevarnih alergijskih reakcij med drugim vključujejo tudi (vendar ne izključno) nizek krvni tlak, zelo hiter srčni utrip, težave pri dihanju, bruhanje, otekanje obraza, koprivnico ali izpuščaje.
Danish: Denne skal så fortyndes yderligere på følgende måde: Udtag langsomst den rekonstituerede opløsning fra hvert hætteglas, til mængden til patientens dosis er udtaget ved hjælp af en sprøjte med en nålediameter, der ikke overstiger 20 gauge.
Slovenian: Nato je potrebno nadaljnje redčenje, kot je opisano v nadaljevanju: Počasi odvzemajte rekonstituirano raztopino iz vsake viale, dokler ne dosežete količine za bolnikov odmerek injekcije z uporabo injekcijske brizge z iglo premera največ 20 G (gauge).
Danish: Andelen af overlevende patienter uden respiratorbehandling blev dog ikke registreret i den ubehandlede, historiske gruppe, og en sammenligning af dette endepunkt er ikke mulig.
Slovenian: Vendar v nezdravljeni historični kohorti preživetje brez invazivnega predihavanja ni bilo zabeleženo, tako primerjava tega cilja ni mogoča.
Danish: Der er ingen erfaring med overdosering af alglucosidase alfa.
Slovenian: Ni izkušenj s prevelikim odmerjanjem alglukozidaze alfa.
Danish: Pompes sygdom
Slovenian: Pompejeva bolezen