FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: • Rapid heartbeat, irregular heartbeat, bluish skin
Portuguese: • Ritmo cardíaco rápido, ritmo cardíaco irregular, pele azulada
English: Mean cardiac LVMI remained stable over 36 months of idursulfase treatment within each TKT024 treatment group.
Portuguese: O índice de MVE cardíaco médio permaneceu estável durante os 36 meses do tratamento com idursulfase, em cada grupo de tratamento do TKT024.
English: Iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
Portuguese: A iduronato-2-sulfatase funciona catabolizando os glicosaminoglicanos (GAG) sulfato de dermatano e sulfato de heparano, ao clivar os meios sulfato ligados ao oligossacarídeo.
English: There have been post-marketing reports of anaphylactoid/anaphylactic reactions (see section 4.4).
Portuguese: Existem notificações pós-comercialização de reações anafilactóides/anafiláticas (ver secção 4.4).
English: This treatment should be supervised by a physician or other healthcare professional experienced in the management of patients with MPS II disease or other inherited metabolic disorders.
Portuguese: Este tratamento com Elaprase deve ser supervisionado por um médico ou por outro profissional de saúde com experiência no controlo de doentes com a patologia MPS II ou com outras doenças hereditárias do metabolismo.
English: Late emergent symptoms and signs of anaphylactoid/anaphylactic reactions have been observed as long as 24 hours after an initial reaction.
Portuguese: Foram observados sintomas e sinais de surgimento tardios, mesmo decorridas 24 horas sobre a reação inicial.
English: Analyses of genotypes of patients in study HGT-ELA-038
Portuguese: Análise dos genótipos dos doentes no estudo HGT-ELA-038
English: The complete deletion/ large rearrangement genotype was most commonly associated with development of high titre of antibodies and neutralising antibodies to idursulfase and was most likely to display a muted response to the medicinal product.
Portuguese: O genótipo da deleção total/grande rearranjo foi o mais frequentemente associado ao desenvolvimento de uma elevada concentração de anticorpos e anticorpos neutralizantes ao idursulfase, e foi o mais provável a apresentar uma resposta ligeira ao medicamento.
English: Pharmacokinetic parameters measured during the first infusion at week 1 of studies TKT024 (0.5 mg/kg weekly arm) and HGT-ELA-038 are displayed in table 3 and table 4 below as a function of age and body weight, respectively.
Portuguese: Os parâmetros farmacocinéticos medidos durante a primeira perfusão na semana 1 dos estudos TKT024 (braço de 0,5 mg/kg por semana) e HGT-ELA-038 são apresentados na tabela 3 e na tabela 4 em função da idade e peso corporal, respetivamente.
English: Concentrate for solution for infusion 3 ml
Portuguese: Concentrado para solução perfusão 3 ml
English: This is equivalent to 0.6% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult.
Portuguese: Isto é equivalente a 0,6% da ingestão diária máxima de 2 g de sódio recomendada pela OMS para um adulto.
English: It is recommended to deliver the total volume of infusion using a 0.2 µm in line filter.
Portuguese: É recomendada a administração do volume total da perfusão utilizando um filtro em linha de 0,2 µm.
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) Mean ± SD CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg) Mean ± SD
Portuguese: Cmax (μg/mL) Média ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) Média ± SD CL (mL/min/kg) Média ± SD Vss (mL/kg) Média ± SD
English: Side effects for which frequency is not known (cannot be estimated from available data) are: • Serious allergic reactions
Portuguese: Os efeitos indesejáveis, cuja frequência é desconhecida (não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis) são:
English: 12 to 18 (n=8)
Portuguese: 12 a 18 (n=8)
English: Patients with this genotype have a higher probability of developing infusion-related adverse events and tend to show a muted response as assessed by decrease in urinary output of glycosaminoglycans, liver size and spleen volume compared to patients with the missense genotype.
Portuguese: Os doentes com este genótipo têm uma maior probabilidade de desenvolver acontecimentos adversos relacionados com a perfusão e tendem a demonstrar uma resposta ligeira como avaliado pela redução no débito urinário de glicosaminoglicanos e no tamanho do fígado e do volume do baço, comparativamente aos doentes com o genótipo missense.
English: Over time the number of these infusion-associated reactions decreases.
Portuguese: O número destas reações associadas à perfusão diminui ao longo do tempo.
English: The patients in the weekly treatment group experienced a clinically significant 15% mean improvement in FEV1 at the end of the study.
Portuguese: Os doentes do grupo de tratamento semanal exibiram um aumento médio do VEM1 de 15%, clinicamente significativo, no fim do estudo.
English: Patients with the complete deletion/large rearrangement genotype Paediatric patients with the complete deletion/large rearrangement genotype have a high probability of developing antibodies, including neutralizing antibodies, in response to exposure to idursulfase.
Portuguese: Doentes com o genótipo de deleção total/grande rearranjo Os doentes pediátricos com o genótipo de deleção total/grande rearranjo têm uma probabilidade elevada de desenvolver anticorpos, incluindo anticorpos neutralizantes, como resposta à exposição ao idursulfase.
English: Infusion-related reactions were treated or ameliorated by slowing the infusion rate, interrupting the infusion, or by administration of medicinal products, such as antihistamines, antipyretics, low-dose corticosteroids (prednisone and methylprednisolone), or beta-agonist nebulisation.
Portuguese: As reações relacionadas com a perfusão foram tratadas ou atenuadas retardando a velocidade de perfusão, interrompendo a perfusão ou administrando medicamentos como anti-histamínicos, antipiréticos, corticosteroides de baixa dosagem (prednisona e metilprednisolona) ou pela nebulização de beta-agonistas.
English: Across clinical studies, serious adverse reactions were reported in a total of 5 patients who received 0.5 mg/kg weekly or every other week.
Portuguese: Nos vários estudos clínicos, foram registadas reações adversas graves em cinco doentes tratados com 0,5 mg/kg por semana ou em semanas alternadas.
English: Hunter syndrome is an X-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
Portuguese: A síndrome de Hunter é uma doença associada ao cromossoma X causada por valores insuficientes da enzima lisossómica iduronato-2-sulfatase.
English: These events did not recur with subsequent infusions using a slower infusion rate and administration of pre-infusion medicinal products, usually low-dose steroids, antihistamine, and beta-agonist nebulisation.
Portuguese: Não se verificou recorrência destes acontecimentos com perfusões subsequentes a uma velocidade de perfusão mais lenta e administração de medicamentos antes da perfusão, normalmente esteroides de baixa dosagem, anti-histamínicos e nebulização com beta-agonistas.
English: Each vial of Elaprase is intended for single use only and contains 6 mg of idursulfase in 3 ml of solution.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Elaprase destina-se a uma só utilização e contém 6 mg de idursulfase em 3 ml de solução.
English: Among all patients, statistically significant mean increases from treatment baseline (TKT024 baseline for TKT024 idursulfase patients and Week 53 baseline for TKT024 placebo patients) were seen in the distance walked 6MWT at the majority of time points tested, with significant mean and percent increases ranging from 13.7m to 41.5m (maximum at Month 20) and from 6.4% to 13.3% (maximum at Month 24) respectively.
Portuguese: Entre todos os doentes, foram observados aumentos médios estatisticamente significativos a partir do ponto basal de tratamento (ponto basal do TKT024 para os doentes de idursulfase do TKT024 e o ponto basal na 53ª Semana para os doentes de placebo doTKT024) na distância percorrida a pé de TM6M, na maioria dos pontos temporais testados, com aumentos médios e percentuais significativos que variaram de 13,7 metros a 41,5 metros (máximo no 20ºMês) e de 6,4% a 13,3% (máximo no 24ºMês) respetivamente.
English: Changes in urinary GAG levels were the earliest signs of clinical improvement with idursulfase treatment and the greatest decreases in urinary GAG were seen within the first 4 months of treatment in all treatment groups; changes from Month 4 to 36 were small.
Portuguese: As alterações nas concentrações de GAG na urina foram os primeiros sinais de melhoria clínica com o tratamento com idursulfase, e as maiores descidas nas concentrações de GAG na urina foram observadas nos primeiros quatro meses de tratamento, em todos os grupos de tratamento.
English: • Flushing (redness)
Portuguese: • Afrontamentos (vermelhidão)
English: Cyanosis, arrhythmia, tachycardia
Portuguese: Cianose, arritmia, taquicardia
English: The mean and percent changes from treatment baseline were greatest in the group of patients from the TKT024 study who had received the weekly dosing, across all time points.
Portuguese: As alterações médias e percentuais desde o ponto basal de tratamento foram maiores no grupo de doentes do estudo TKT024 que receberam a dosagem semanal, ao longo de todos os pontos temporais.
English: Gastrointestinal disorders Abdominal pain, nausea, diarrhoea, vomiting
Portuguese: Doenças gastrointestinais Dor abdominal, náuseas, diarreia, vómitos
English: Of the 25 patients with abnormally large livers at baseline in the weekly treatment group, 80% (20 patients) had reductions in liver volume to within the normal range by the end of the study.
Portuguese: Dos 25 doentes com hepatomegalia anormal basal no grupo de tratamento semanal, 80% (20 doentes) apresentavam, no fim do estudo, uma redução do volume hepático para valores dentro do intervalo normal.
English: During the 53-week study, 67.9% (19 of 28) of patients had at least one blood sample that tested positive for anti-idursulfase antibodies, and 57.1% (16 of 28) tested positive for antibodies on at least three consecutive study visits.
Portuguese: Durante o estudo de 53 semanas, 67,9% (19 de 28) dos doentes tiveram, pelo menos, uma análise sanguínea com resultado positivo aos anticorpos anti-idursulfase, e 57,1% (16 de 28) tiveram resultados positivos para anticorpos em, pelo menos, três consultas de estudo consecutivas.
English: At their final visit 21/31 patients in the TKT024 Weekly group, 24/32 in the TKT024 EOW group and 18/31 patients in the TKT024 placebo group had final normalised urine GAG levels that were below the upper limit of normal.
Portuguese: Na sua visita final, 21 dos 31 doentes no grupo semanal do TKT024, 24 dos 32 doentes no grupo de semanas alternadas do TKT024 e 18 dos 31 doentes no grupo do placebo do TKT024 tinham concentrações finais normalizadas de GAG na urina que se situavam abaixo do limite superior do normal.
English: Patients who developed a high titre of antibodies displayed less response to idursulfase as assessed by urine output of glycosaminoglycans and by liver and spleen size.
Portuguese: Os doentes que desenvolveram uma elevada concentração de anticorpos apresentaram uma resposta menor ao idursulfase com avaliado pelo débito urinário de glicosaminoglicanos e pelo tamanho do fígado e do baço.
English: How to use Elaprase
Portuguese: Como utilizar Elaprase
English: Adverse reactions that were reported for the 32 patients treated with 0.5 mg/kg idursulfase weekly in the TKT024 phase II/III 52-week placebo-controlled study were almost all mild to moderate in severity.
Portuguese: As reações adversas notificadas nos 32 doentes tratados com 0,5 mg/kg de idursulfase, com administração semanal, no estudo TKT024 de fase II/III, controlado por placebo, de 52 semanas de duração, foram quase todas de gravidade ligeira a moderada.
English: Of the 9 patients in the weekly treatment group with abnormally large spleens at baseline, 3 had spleen volumes that normalized by the end of the study.
Portuguese: Dos nove doentes do grupo de tratamento semanal com esplenomegalia anormal basal, três exibiram normalização do volume esplénico no fim do estudo.
English: For single use only Read the package leaflet before use Intravenous use
Portuguese: Consultar o folheto informativo antes de utilizar Via intravenosa
English: In the post-hoc immunogenicity analysis of data from TKT024/024EXT studies, 51% (32/63) patients treated with 0.5mg/kg weekly idursulfase had at least 1 blood sample that tested positive for antiidursulfase antibodies, and 37 % (23/63) tested positive for antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Portuguese: Na análise post-hoc de imunogenicidade dos dados dos estudos TKT024/024EXT, 51% (32/63) dos doentes tratados com 0,5 mg de idursulfase/kg por semana tiveram, pelo menos, 1 amostra de sangue com resultado positivo a anticorpos anti-idursulfase e 37% (23/63) tiveram resultados positivos a anticorpos em, pelo menos, 3 consultas consecutivas do estudo.
English: The most common symptoms are itching, rash, hives, fever, headache, increased blood pressure, and flushing (redness).
Portuguese: Os sintomas mais comuns são comichão, erupção na pele, urticária, febre, dor de cabeça, aumento da tensão arterial e afrontamento (vermelhidão).
English: Fifty-four percent of patients tested positive for neutralizing antibodies at least once and half of the patients tested positive for neutralizing antibodies on at least three consecutive study visits.
Portuguese: Cinquenta e quatro por cento dos doentes tiveram resultados positivos para os anticorpos neutralizantes pelo menos uma vez e metade dos doentes tiveram resultados positivos para os anticorpos neutralizantes em, pelo menos, três consultas de estudo consecutivas.
English: In a 52-week, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical study, 96 patients between the ages of 5 and 31 years received Elaprase 0.5 mg/kg every week (n=32) or 0.5 mg/kg every other week (n=32), or placebo (n=32).
Portuguese: Num estudo clínico com a duração de 52 semanas, controlado por placebo, com dupla ocultação e aleatorizado, 96 doentes entre os 5 e os 31 anos foram tratados com Elaprase numa posologia de 0,5 mg/kg por semana (n = 32) ou 0,5 mg/kg em semanas alternadas (n = 32) ou ainda placebo
English: All patients with the complete deletion/large rearrangement genotype developed antibodies, and the majority of them (7/8) also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive occasions.
Portuguese: Todos os doentes com o genótipo de deleção total/grande rearranjo desenvolveram anticorpos, e a maioria (7/8) também teve resultados positivos para os anticorpos neutralizantes em, pelo menos, três ocasiões consecutivas.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) are:
Portuguese: Os efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas) são:
English: Dibasic sodium phosphate heptahydrate Monobasic sodium phosphate monohydrate Water for injections
Portuguese: Fosfato de sódio dibásico, hepta-hidratado Fosfato de sódio monobásico, mono-hidratado Água para preparações injetáveis
English: Twenty-one percent (13/63) tested positive for neutralizing antibodies at least once and 13 % (8/63) tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Portuguese: Vinte e um por cento (13/63) tiveram resultados positives a anticorpos neutralizadores pelo menos uma vez e 13% (8/63) tiveram resultados positivos a anticorpos neutralizadores em, pelo menos, 3 consultas consecutivas do estudo.
English: Patients using supplemental oxygen should have this treatment readily available during infusion in the event of an infusion-related reaction.
Portuguese: Este tratamento deve estar imediatamente disponível durante a perfusão em doentes com suplementação de oxigénio, para a eventualidade da ocorrência de reações relacionadas com a perfusão.
English: Idursulfase has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos de idursulfase sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
English: Patients who tested antibody-positive displayed less reduction in urinary output of glycosaminoglycans than antibody-negative patients.
Portuguese: Os doentes com resultados positivos apresentaram uma menor redução na eliminação urinária de glicosaminoglicanos que os doentes com resultados negativos de anticorpos.
English: Tachypnoea
Portuguese: Taquipneia
English: In the placebo treatment group 128 infusion-related reactions were reported in 21 out of 32 patients following administration of a total of 1612 infusions.
Portuguese: 128 reações relacionadas com a perfusão em 21 dos 32 doentes após a administração de um total de 1612 perfusões.
English: All patients with the frameshift/splice site mutation genotype developed antibodies and 4/6 also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Portuguese: Todos os doentes com o genótipo da mutação frameshift/splice site desenvolveram anticorpos e 4/6 também tiveram resultados positivos para os anticorpos neutralizantes em, pelo menos, três consultas de estudo consecutivas.
English: Study HGT-ELA-038
Portuguese: Estudo HGT-ELA-038
English: Elaprase 2 mg/ml sterile concentrate idursulfase
Portuguese: Elaprase 2 mg/ml concentrado estéril idursulfase
English: This medicine has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos deste medicamento sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
English: Infusion-site swelling, face oedema, oedema peripheral Injury, poisoning and procedural complications Infusion-related reaction
Portuguese: Tumefação no torácica local de perfusão, edema facial, edema periférico Complicações de intervenções relacionadas com lesões e intoxicações Reação associada a infusão intravenosa
English: ≥ 40 and < 50 (n=5)
Portuguese: ≥ 40 e < 50 (n=5)
English: Each vial contains 3 ml of concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis contém 3 ml de concentrado para solução para perfusão.
English: How to store Elaprase
Portuguese: Como conservar Elaprase
English: ≥ 30 and < 40 (n=9)
Portuguese: ≥ 30 e < 40 (n=9)
English: • Infusion-site swelling, swelling of the extremities, facial swelling
Portuguese: • Inchaço no local de perfusão, inchaço das extremidades, face inchada
English: During clinical trials, the most common infusion-related reactions included cutaneous reactions (rash, pruritus, urticaria), pyrexia, headache, hypertension, and flushing.
Portuguese: Durante os ensaios clínicos, a maioria das reações relacionadas com a perfusão incluiu reações cutâneas (exantema, prurido, urticária), pirexia, cefaleia, hipertensão e afrontamentos.
English: Swollen tongue, dyspepsia
Portuguese: Tumefação da língua, dispepsia
English: Skin and subcutaneous tissue disorders Urticaria, rash, pruritus, erythema Musculoskeletal and connective disorders Arthralgia General disorders and administration site conditions Pyrexia, chest pain
Portuguese: Afeções dos tecidos cutâneos e subcutâneos Urticária, erupção cutânea, prurido, eritema Afeções musculosqueléticas e dos tecidos conjuntivos Artralgia Perturbações gerais e alterações no local de administração Pirexia, dor
English: Pharmacokinetic parameters at week 1 as a function of body weight in studies TKT024 and HGT-ELA-038
Portuguese: Tabela 4: Parâmetros farmacocinéticos na semana 1 em função do peso corporal nos estudos TKT024 e HGT-ELA-038
English: This was an open-label, multicenter, single-arm study of idursulfase infusions in male Hunter syndrome patients between the age of 16 months and 7.5 years.
Portuguese: O estudo HGT-ELA-038 foi um estudo aberto, multicêntrico de braço único realizado com perfusões de idursulfase em doentes do sexo masculino com a síndrome de Hunter e idades compreendidas entre os 16 meses e os 7,5 anos.
English: Pharmacokinetic parameters at week 1 as a function of age in Studies TKT024 and HGT-ELA-038
Portuguese: Tabela 3: Parâmetros farmacocinéticos na semana 1 em função da idade nos estudos TKT024 e HGT-ELA-038
English: Pack sizes of 1, 4 and 10 vials.
Portuguese: Apresentações em 1, 4 e 10 frascos para injetáveis.
English: Elaprase 2 mg/ml concentrate for solution for infusion
Portuguese: Elaprase 2 mg/ml concentrado para solução para perfusão
English: ≥ 20 and < 30 (n=18)
Portuguese: ≥ 20 e < 30 (n=18)
English: Hypertension, Hypotension Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Wheezing, dyspnoea
Portuguese: Afrontamento Hipertensão, Hipotensão Doenças respiratórias, torácicas e do mediastino Pieira, dispneia Hipoxia, broncoespasmo, tosse
English: Patients with renal or hepatic impairment There is no clinical experience in patients with renal or hepatic insufficiency.
Portuguese: Doentes com compromisso renal ou hepático Não existe experiência clínica em doentes com compromisso renal ou hepático (ver secção 5.2).
English: Elaprase 2 mg/ml concentrate for solution for infusion idursulfase
Portuguese: Elaprase 2 mg/ml concentrado para solução para perfusão idursulfase
English: Anaphylactoid/anaphylactic reactions
Portuguese: Reações anafilactóides/anafiláticas
English: Of these 6 (40%) had normalised LVM by the end of the study.
Portuguese: apresentavam valores normais de MVE no fim do estudo.
English: Each ml contains 2 mg of idursulfase*.
Portuguese: Cada ml contém 2 mg de idursulfase*.
English: Placebo
Portuguese: Idursulfase Placebo
English: 5 ml vial (type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), one piece seal and blue flipoff cap. Each vial contains 3 ml of concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Frasco para injetáveis de 5 ml (vidro de tipo I) com rolha (borracha butílica revestida com fluororesina), selo de uma só peça e cápsula de fecho azul de abertura fácil.
English: Patients who have experienced anaphylactoid/anaphylactic reactions should be treated with caution when readministering idursulfase, appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
Portuguese: Deve estar disponível pessoal devidamente treinado e equipamento para uma reanimação de emergência (incluindo epinefrina) durante a perfusão.
English: The most common of these infusion-related reactions included cutaneous reactions (rash, pruritus, urticaria, and erythema), pyrexia, flushing, wheezing, dyspnoea, headache, vomiting,
Portuguese: As mais comuns de entre estas reações relacionadas com a perfusão incluíram reações cutâneas (erupção cutânea, prurido, urticária e eritema), pirexia, afrontamentos, pieira, dispneia, cefaleia, vómitos, dor abdominal, náuseas e dor torácica.
English: Dilute the total volume of Elaprase concentrate for solution for infusion required in 100 ml of sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion .
Portuguese: Diluir o volume total de Elaprase concentrado para solução para perfusão necessário em 100 ml de uma solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para perfusão.
English: Anaphylactoid/ anaphylactic reaction
Portuguese: Reação anafilactóide /anafilática
English: If you experience an allergic side effect following administration of this medicine, you should contact your doctor immediately.
Portuguese: Informe o seu médico imediatamente se sentir algum efeito secundário alérgico após a administração deste medicamento.
English: • Hives, rash, itching, redness of the skin
Portuguese: • Urticária, erupção na pele, comichão, vermelhidão da pele
English: Anaphylactoid/anaphylactic reactions, which have the potential to be life threatening, have been observed in some patients treated with idursulfase up to several years after initiating treatment.
Portuguese: Foram observadas noutros doentes tratados com idursulfase, até vários anos após o início do tratamento, reações anafilactóides/anafiláticas, que poderão ser potencialmente fatais.
English: Each ml contains 2 mg of idursulfase.
Portuguese: Cada ml contém 2 mg de idursulfase.