FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Due to the rarity of the UCD population, and the small size of the medicinal product safety population database (N=114), the adverse reaction frequency for rare and very rare is not known.
Bulgarian: Поради малката UCD популация и малката база данни за безопасност на лекарствения продукт (N=114), честотата на нежеланите реакции за „редки" и „много редки" не е известна.
English: Take RAVICTI with or straight after a meal.
Bulgarian: Взимайте RAVICTI с храна или веднага след това.
English: This is because it can pass into breast milk and may harm your baby.
Bulgarian: Това се налага, защото той може да премине в кърмата и да навреди на бебето Ви.
English: After the first opening of the bottle, the medicinal product must be used within 14 days and the bottle and its contents discarded, even if not empty.
Bulgarian: След първото отваряне на бутилката, лекарственият продукт трябва да се използва в рамките на 14 дни и бутилката и съдържанието ѝ да се изхвърлят, дори и да не е празна.
English: Absence of these enzymes or transporters results in the accumulation of toxic levels of ammonia in the blood and brain of affected patients.
Bulgarian: Липсата на тези ензими или транспортери води до натрупване на токсични нива на амоняк в кръвта и мозъка на засегнатите пациенти.
English: • poor feeding
Bulgarian: • лошо хранене
English: • tests show prothrombin time is longer
Bulgarian: изследването показва, че протромбиновото време е по-дълго
English: Potential for other medicinal products to affect ammonia Corticosteroids
Bulgarian: Възможност други лекарствени продукти да влияят на амоняка Кортикостероиди
English: Reversal of the pre-existing neurological impairment is unlikely following treatment and neurological deterioration may continue in some patients.
Bulgarian: Не е вероятно да се получи обратен ход на предварително съществуваща неврологична увреда след лечение и при някои пациенти влошаването може да продължи.
English: However, dosing in UCD patients must be individualized based on the specific metabolic needs and residual enzyme capacity of the patient, irrespective of gender.
Bulgarian: И все пак дозирането при пациенти с UCD трябва да бъде индивидуализирано въз основа на специфичните метаболитни нужди и капацитета за остатъчни ензими на пациента, независимо от пола.
English: RAVICTI may have major influence on the ability to drive and use machines.
Bulgarian: RAVICTI може да повлиява в значителна степен способността за шофиране и работа с машини.
English: Fertility (number of pregnant rats) was decreased by up to 25%, at a dose of 2.6 times the dose in adult patients.
Bulgarian: Фертилитетът (брой бременни плъхове) е намален с до 25%, при доза 2,6 пъти дозата при възрастни пациенти.
English: If you become pregnant while taking RAVICTI, talk to your doctor.
Bulgarian: Ако забременеете, докато вземате RAVICTI, говорете с Вашия лекар.
English: • by mouth
Bulgarian: през устата
English: Each bottle contains 25 ml of liquid.
Bulgarian: Всяка бутилка съдържа 25 ml течност.
English: If ammonia is not removed from the body, it can harm the brain and lead to low levels of consciousness or coma.
Bulgarian: Ако амонякът не се изчисти от организма, той може да увреди мозъка и да доведе до понижени нива на съзнание и кома.
English: Young children should be given the medicine during or straight after a feeding.
Bulgarian: На малките деца лекарството трябва да се дава по време на хранене или веднага след него.
English: However, the formation of mono- or bis-esters was not studied in humans.
Bulgarian: И все пак формирането на моно- и ди-естери не е проучено при хора.
English: PAGN is subsequently eliminated in the urine.
Bulgarian: След това PAGN се отделя в урината.
English: This reduces the amount of ammonia in your body.
Bulgarian: Това намалява количеството амоняк в организма.
English: The liver then removes ammonia from the body through a cycle called the ‘urea cycle'.
Bulgarian: Тогава черният дроб изчиства амоняка от организма чрез цикъл, наречен „цикъл на уреята“.
English: Juvenile animal study
Bulgarian: Проучвания при млади животни
English: - You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
Bulgarian: - Ще трябва да се лекувате и да спазвате диета през целия си живот, освен ако не претърпите успешна чернодробна трансплантация.
English: In healthy adult volunteers, a gender effect was found for all metabolites, with women generally having higher plasma concentrations of all metabolites than men at a given dose level.
Bulgarian: При здрави възрастни доброволци е бил открит ефект на пола за всички метаболити, като жените общо са имали по-високи плазмени концентрации за всички метаболити на дадено дозово ниво.
English: RAVICTI is a pro-drug of PBA.
Bulgarian: RAVICTI е предлекарство на PBA.
English: RAVICTI should be prescribed by a physician experienced in the management of UCDs.
Bulgarian: RAVICTI трябва да се предписва от лекар с опит в лечението на UCDs.
English: Do not stop taking glycerol phenylbutyrate without talking to your doctor.
Bulgarian: Не спирайте приема на глицерол фенилбутират без да сте говорили с Вашия лекар.
English: • feeling hungry, weight loss or weight gain
Bulgarian: • чувство на глад, загуба или покачване на тегло
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI:
Bulgarian: Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете RAVICTI:
English: Each dose should be rounded up to the nearest 0.1 ml for patients less than 2 years of age and 0.5 ml for patients 2 years of age and older.
Bulgarian: Всяка доза трябва да се закръгли нагоре с точност до 0,1 ml за пациенти на възраст под 2 години и 0,5 ml за пациенти на възраст 2 години или по-големи.
English: UCDs are inherited deficiencies of enzymes or transporters necessary for the synthesis of urea from ammonia (NH3, NH4+).
Bulgarian: UCDs са наследствени дефицити на ензими или транспортери, необходими за синтеза на урея от амоняк (NH3, NH4+).
English: When taking glycerol phenylbutyrate you may feel dizzy or have a headache.
Bulgarian: Когато взимате глицерол фенилбутират, може да се почувствате замаяни или да имате главоболие.
English: • Urea cycle disorders are rare.
Bulgarian: Нарушенията на цикъла на уреята са редки.
English: Dose adjustment was made to 3 subjects age < 1 month.
Bulgarian: Адаптиране на дозата е направено при 3 участници на възраст < 1 месец.
English: The conversion is as follows:
Bulgarian: Преминаването става както следва:
English: There are limited data regarding the use of glycerol phenylbutyrate in pregnant women.
Bulgarian: Има ограничени данни от употребата на глицерол фенилбутират при бременни жени.
English: Use of corticosteroids may cause the breakdown of body protein and increase plasma ammonia levels.
Bulgarian: Използването на кортикостероиди може да причини разпад на протеините в организма и увеличаване на нивата на плазмен амоняк.
English: • increased temperature, hot flushes
Bulgarian: повишена температура, горещи вълни
English: Each gram of U-PAGN excreted over 24 hours covers waste nitrogen generated from 1.4 grams of dietary protein.
Bulgarian: Всеки грам U-PAGN, отделен за 24 часа, покрива отпадния азот, генериран от 1,4 грама протеин в храната.
English: However, for adults, if the next dose is in less than 2 hours, then skip it and take your next dose as normal.
Bulgarian: Но, за възрастни, ако следващата доза е след по-малко от 2 часа, пропуснете я и вземете следващата си доза както обикновено.
English: In particular, tell your doctor or pharmacist if you are taking any of the following medicines, which may be less effective when used with glycerol phenylbutyrate.
Bulgarian: По-конкретно, кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако приемате следните лекарства, които може да са по-малко ефективни, когато се използват заедно с глицерол фенилбутират.
English: Patients were required to have a diagnosis of UCD involving deficiencies of CPS, OTC, or ASS, confirmed via enzymatic, biochemical, or genetic testing.
Bulgarian: От пациентите се изисквало да имат диагноза за UCD, включваща дефицити на CPS, OTC или ASS, потвърдена от ензимни, биохимични или генетични изследвания.
English: • Your doctor may give you a lower dose if you have kidney or liver problems.
Bulgarian: Лекарят може да Ви даде по-малка доза, ако имате бъбречни или чернодробни проблеми.
English: Preferably such patients should be started and maintained at the lowest dose necessary to control the blood ammonia levels.
Bulgarian: За предпочитане е при такива пациенти, лечението да започне и да се поддържа с най-ниската доза, необходима за контрол на нивата на амоняк в кръвта.
English: PAA and PBA represented minor urinary metabolites, each accounting for <1% of the administered dose of PBA.
Bulgarian: PAA и PBA представляват второстепенни метаболити в урината, всяка, отговаряща на <1% от приложената доза PBA.
English: Embryo toxicity (increased resorptions) and reduced litter size was also observed.
Bulgarian: Наблюдавана е и токсичност при ембриона (увеличени резорбции) и намален размер на отпадните продукти.
English: This process allows phenylbutyrate to be absorbed into the circulation.
Bulgarian: Този процес позволява на фенилбутирата да се абсорбира в циркулацията.
English: No precipitant trigger or missing dose was reported for the other 2 subjects (1 age < 1 month, 1 age 1-2- months).
Bulgarian: Не е имало съобщения за отключващ фактор или за пропусната доза при другите 2 участници (1 на възраст < 1 месец и 1 на възраст 1-2 месеца).
English: • if you have acute hyperammonaemia, which requires more rapid intervention.
Bulgarian: ако имате рязко свръхпокачване на амоняк в кръвта (остра хиперамониемия), което налага по-бърза намеса.
English: Assay sensitivity was confirmed by significant QTc prolongation of the positive control, moxifloxacin.
Bulgarian: Анализът на чувствителността е потвърден от значимо QTc удължаване на положителния контрол, моксифлоксацин.
English: Therefore, it is recommended that nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes only be used to administer doses > 1 ml.
Bulgarian: Затова се препоръчва назогастралните, назойеюналните и гастростомните сонди да се използват само за приложение на дози > 1 ml.
English: The bottle should be discarded even if it is not empty.
Bulgarian: Бутилката трябва да се изхвърли, дори и да не е изразходвана.
English: • midazolam and barbiturates - used for sedation, trouble sleeping or epilepsy
Bulgarian: мидазолам и барбитурати - използвани като успокоителни, при проблеми със съня или епилепсия
English: Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
Bulgarian: Въпреки че двама пациенти са имали в ден 7 стойности на амоняк съответно 150 микромола/l и 111 микромола/l, нито един от тях не е имал признаци и симптоми на хиперамониемия.
English: Also, tell your doctor if you are taking the following medicines as they may increase the amount of ammonia in your body or change how glycerol phenylbutyrate works:
Bulgarian: Също така, информирайте Вашия лекар, ако приемате следните лекарства, тъй като те могат да увеличат количеството амоняк в организма Ви или да променят действието на глицерол фенилбутират:
English: This patient developed hyperammonemic crisis on day 6, and subsequently died of sepsis from peritonitis unrelated to drug.
Bulgarian: Този пациент е развил хиперамониемична криза в ден 6, и впоследствие е починал от сепсис вследствие на перитонит, който не е свързан с лекарството.
English: In some cases such as infection or post-surgery, the amount of ammonia may go up despite treatment with this medicine and may damage the brain (hyperammonaemic encephalopathy).
Bulgarian: В някои случаи, като инфекция или състояние след операция, количеството амоняк може да се увеличи въпреки лечението с това лекарство и може да увреди мозъка (хиперамониемична енцефалопатия).
English: Paediatric population Posology is the same for adult and paediatric patients.
Bulgarian: Дозировката е една и съща за възрастни и педиатрични пациенти.
English: Tabulated list of adverse reactions The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Bulgarian: Нежеланите реакции са изброени по-долу по системо-органен клас и честота.
English: Venous ammonia levels were monitored at a minimum of every 6 months.
Bulgarian: Нивата на амоняка във венозна кръв са мониторирани минимум на всеки 6 месеца.
English: If RAVICTI is added to water the liquid will become cloudy and you may not get the full dose.
Bulgarian: Ако RAVICTI се добави към вода, течността ще се размъти и може да не получите пълната доза.
English: If you take more of this medicine than you should, talk to a doctor.
Bulgarian: Ако сте приели повече от това лекарство, трябва да говорите с лекар.
English: A decision must be made whether to discontinue breastfeeding or to discontinue/abstain from glycerol phenylbutyrate therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Bulgarian: Трябва да се вземе решение дали да се преустанови кърменето или да се преустанови/не се приложи терапията с глицерол фенилбутират, като се вземат предвид ползата от кърменето за детето и ползата от терапията за жената.
English: Any adverse reaction reported in one patient met the uncommon criteria.
Bulgarian: Всяка нежелана реакция, докладвана при един пациент, отговаря на критериите за „нечести".
English: A potential effect on CYP2D6 isoenzyme cannot be excluded and caution is advised for patients who receive medicinal products that are CYP2D6 substrates.
Bulgarian: Не може да се изключи потенциален ефект по отношение на изоензим CYP2D6, затова се препоръчва пациентите, които получават лекарствени продукти, субстрати на CYP2D6, да са внимателни.
English: Clinical studies in adult patients with UCDs
Bulgarian: Клинични проучвания при възрастни пациенти с UCDs
English: On a molar basis, PAGN, like urea, contains 2 moles of nitrogen and provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Bulgarian: На моларно ниво PAGN, също като уреята, съдържа 2 мола азот и предоставя алтернативен транспорт за елиминиране на отпадния азот.
English: Your doctor will tell you how to take RAVICTI oral liquid.
Bulgarian: Лекарят ще Ви каже как да приемате пероралната течност RAVICTI.
English: The plasma PAA to PAGN (both measured in mcg/ml) ratio has been observed to be generally less than 1 in patients without PAA accumulation.
Bulgarian: Съотношението на плазмената PAA към PAGN (и двете измерени в mcg/ml) е било общо по-малко от 1 при пациенти без натрупване на PAA.
English: This may be associated with increased risk of medicinal product interactions with lipase inhibitors and with lipase contained in pancreatic enzyme replacement therapies.
Bulgarian: Това може да се свързва с повишен риск от взаимодействия между лекарствения продукт с липазни инхибитори и с липазата в заместителна терапия на панкреатичен ензим.
English: RAVICTI should not be used during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception unless the clinical condition of the woman requires treatment with glycerol phenylbutyrate, see section 4.6.
Bulgarian: RAVICTI не трябва да се прилага по време на бременност и при жени с детероден потенциал, които не използват контрацепция, освен ако клиничното състояние на жената изисква лечение с глицерол фенилбутират, вж. точка 4.6.
English: Open the bottle of RAVICTI by pushing down on the cap and twisting to the left.
Bulgarian: Отворете бутилката RAVICTI, като натиснете надолу капачката и я завъртите наляво.
English: • valproate - a medicine for epilepsy
Bulgarian: валпроат - лекарство за епилепсия
English: In 4 of the 5 subjects age < 1 month, possible risk factors included infectious precipitants, hyperammonaemic crisis at baseline, and missing dose.
Bulgarian: При 4 от 5-те участници на възраст < 1 месец възможните рискови фактори са включвали инфекциозни отключващи фактори, хиперамониемична криза на изходно ниво и пропусната доза.
English: Ask your doctor or pharmacist which type of syringes you need to obtain based on the prescribed dose volume.
Bulgarian: Попитайте Вашия лекар или фармацевт, въз основа на предписания обем на дозата, какъв вид спринцовки трябва да получите.
English: In this case, glycerol phenylbutyrate will not stop the level of ammonia in your blood from becoming seriously high.
Bulgarian: В този случай глицерол фенилбутират няма да попречи повишаването на нивото на амоняка в кръвта Ви да стане застрашително високо.
English: RAVICTI may be added to a small amount of apple sauce, ketchup, or squash puree and should be used within 2 hours when stored at room temperature (25° C).
Bulgarian: RAVICTI може да се добави към малко количество ябълково пюре, кетчуп или тиквено пюре и трябва да се използва в рамките на 2 часа, когато се съхранява на стайна температура (25° C).
English: RAVICTI and meals
Bulgarian: RAVICTI и храната
English: No PAA toxicity was observed in the subjects age < 2 months.
Bulgarian: Не е наблюдавана PAA токсичност при участниците на възраст < 2 месеца.
English: What RAVICTI is and what it is used for What you need to know before you take RAVICTI How to take RAVICTI
Bulgarian: Какво представлява RAVICTI и за какво се използва Какво трябва да знаете, преди да приемете RAVICTI 3.
English: Study 3 was 14 days in duration and Study 4 was 10 days in duration.
Bulgarian: Проучване 3 продължило 14 дни, а Проучване
English: RAVICTI therapy may be required life long unless orthotopic liver transplantation is elected.
Bulgarian: Терапията с RAVICTI може да се прилага цял живот, освен ако не се предприеме ортотопична чернодробна трансплантация.
English: In general, dose selection for an elderly patient should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function and of concomitant disease or other medicinal product therapy.
Bulgarian: Като цяло, подборът на доза за пациент в старческа възраст трябва да се извършва внимателно, като обикновено се започва с най-нискaтa стойност на дозовия диапазон, което отразява по-голямата честота на намалена чернодробна, бъбречна или сърдечна функция и съпътстващо заболяване или терапия с друг лекарствен продукт.
English: The syringe used to flush the gastrostomy or nasogastric tube shall not be used for measuring the dose of RAVICTI to avoid introduction of water into the medicinal product.
Bulgarian: Спринцовката, използвана за промиване на гастростомната или назогастралната сонда не трябва да се използва за измерване на дозата от RAVICTI за да се избегне попадане на вода в медицинския продукт.
English: − Note: If possible, use the oral syringe ml size that is nearest to (but not smaller than) the recommended dose (for example, if the dose is 0.8 ml, use a 1 ml oral syringe).
Bulgarian: Ако е възможно, използвайте спринцовка за перорални форми с обем в ml, възможно най-близък (но не по-малък) до препоръчителната доза (например, ако дозата е 0,8 ml, използвайте спринцовка за перорални форми от 1 ml).
English: In such cases, increasing the dosing frequency may result in a lower plasma PAA level and PAA to PAGN ratio.
Bulgarian: В такива случаи, увеличението на честотата на дозиране може да доведе до по-ниско ниво на плазмена PAA и съотношение PAA към PAGN.
English: • If you are pregnant, tell your doctor before you start taking RAVICTI.
Bulgarian: Ако сте бременна, кажете на Вашия лекар преди да започнете да вземате RAVICTI.
English: After you take your full dose, have a drink of water to make sure no medicine is left in your mouth, or flush the gastrostomy or nasogastric tube with 10 ml of water using a new oral syringe.
Bulgarian: След като приемете пълната си доза, пийнете вода, за да не остане лекарство в устата Ви, или промиите с 10 ml вода гастростомната или назогастралната сонда, като използвате нова спринцовка за перорални форми.
English: Further adjustment may be based on monitoring of plasma ammonia, glutamine, U-PAGN and/or plasma PAA and PAGN as well as the ratio of plasma PAA to PAGN (see section 4.2).
Bulgarian: Допълнителното коригиране може да се основава на наблюдението на плазмения амоняк, глутамина, U-PAGN и/или плазмената PAA и PAGN, както и съотношението на плазмена PAA към PAGN (вж. точка 4.2).
English: In healthy subjects, the systemic exposure to PAA, PBA, and PAGN increased in a dose dependent manner.
Bulgarian: При здрави участници, системната експозиция на PAA, PBA и PAGN се е увеличила в зависимост от дозата.
English: Measuring the dose
Bulgarian: Измерване на дозата
English: The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
Bulgarian: Препоръчителната дневна схема на дозиране от 8,5 ml/m2/ден - 11,2 ml/m2/ден за период от до 24 часа за пациенти, стабилизирани без следваща хиперамониемия, е както следва:
English: • Treatment of acute hyperammonaemia.
Bulgarian: • Лечение на остра хиперамониемия.
English: Do not re-use the oral syringe for measuring the dose of RAVICTI on another day.
Bulgarian: Не използвайте спринцовката за перорални форми за измерване на доза от RAVICTI в друг ден.
English: Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
Bulgarian: Глицерол фенилбутиратът не е бил туморообразуващ в дози до 1000 mg/kg/ден в 26-седмично проучване при мишки.
English: Glycerol phenylbutyrate had no effect on fertility or reproductive function in male and female rats (see section 5.3).
Bulgarian: Глицерол фенилбутиратът не оказва влияние върху фертилитета или репродуктивната функция при мъжки и женски плъхове (вж. точка 5.3).
English: PAA, the active metabolite of glycerol phenylbutyrate, is associated with signs and symptoms of neurotoxicity (see section 4.4) and could accumulate in patients who receive an overdose.
Bulgarian: PAA, активният метаболит на глицерол фенилбутират, се свързва с признаци и симптоми на невротоксичност (вж. точка 4.4) и може да се кумулира в пациенти, които са предозирани.
English: In a juvenile rat study with daily oral dosing performed on postpartum day 2 through mating and pregnancy after maturation, terminal body weight was dose-dependently reduced in males and females, by up to 16% and 12% respectively.
Bulgarian: В проучване при млади плъхове с дневно перорално приложение на дозата, извършено във 2-ри следродилен ден по време на чифтосване и бременност след съзряване, терминалното телесно тегло е намалено, поради дозата при мъжките и женските, съответно с до 16% и 12%.
English: If RAVICTI gets in contact with water, the liquid will become cloudy in appearance.
Bulgarian: Ако RAVICTI попадне в контакт с вода, течността ще се размъти.
English: K32 YD60,
Bulgarian: Co. Meath, K32 YD60, Ирландия
English: • contraceptives
Bulgarian: контрацептиви
English: Glycerol phenylbutyrate is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Bulgarian: Глицерол фенилбутират не се препоръчва по време на бременност и при жени с детероден потенциал, които не използват контрацепция.
English: Other medicinal products such as corticosteroids, valproic acid, haloperidol and probenecid may have the potential to affect ammonia levels, see section 4.4.
Bulgarian: Други лекарствени продукти, като кортикостероиди, валпроева киселина, халоперидол и пробенецид, може да имат потенциал да засегнат нивата на амоняка, вж. точка 4.4.
English: Neurotoxicity
Bulgarian: Невротоксичност
English: The reclosable bottle cap should be discarded when the bottle is empty or after 14 days following opening even if the bottle is not empty.
Bulgarian: Адаптерът за многократна употреба за спринцовка трябва да се изхвърли, когато бутилката се изпразни или 14 дни след отварянето ѝ, дори и бутилката да не е изпразнена.
English: There was one additional patient who had one venous ammonia level that exceeded 100 micromol/L which was not associated with a hyperammonemic crisis.
Bulgarian: Имало е един пациент, който е имал ниво на амоняк във венозната кръв, което е превишавало 100 микромола/l, което не e било свързано с хиперамониемична криза.