FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Swedish: Brist på detta enzym leder till att glykogen ansamlas i olika vävnader, särskilt hjärt-, lung- och skelettmuskler, vilket leder till utveckling av hypertrofisk kardiomyopati och progressiv muskelförsvagning, inklusive försämrad andningsfunktion.
Polish: W wyniku niedoboru tego enzymu dochodzi do gromadzenia się glikogenu w różnych tkankach, zwłaszcza w mięśniu sercowym, mięśniach oddechowych i szkieletowych, co prowadzi do rozwoju kardiomiopatii przerostowej i postępującego osłabienia mięśni, w tym zaburzenia oddychania.
Swedish: Patienter som drabbas av överkänslighetsreaktioner kan också testas för IgE-antikroppar mot alglukosidas alfa och andra anafylaximediatorer.
Polish: Pacjenci, u których występują reakcje nadwrażliwości, mogą być badani na obecność przeciwciał IgE przeciwko alglukozydazie alfa i innych mediatorów reakcji anafilaktycznej.
Swedish: Andra namn på Pompes sjukdom är GSD-II (glycogen storage disease type II), surt maltasbrist (AMD) och glykogenos typ II.
Polish: Inne nazwy choroby Pompego to choroba spichrzania glikogenu typu II, niedobór kwaśnej maltazy i glikogenoza typu II.
Swedish: Det rekommenderas att den första infusionen börjar med en hastighet av 1 mg/kg/h och gradvis ökas med 2 mg/kg/h var 30:e minut om det inte finns några tecken på infusionsrelaterade reaktioner tills en maximal hastighet på 7 mg/kg/h nås.
Polish: Zaleca się rozpoczęcie infuzji z szybkością początkową 1 mg/kg mc./h i stopniowe jej zwiększanie o 2 mg/kg mc./h, co 30 minut, aż do osiągnięcia maksymalnej szybkości 7 mg/kg mc./h., o ile nie wystąpią objawy reakcji związane z infuzją.
Swedish: Av de 21 patienterna överlevde 16 patienter till studiens slut, med en mediantid från initiering av ERT till den sista utvärderingen på 44,6 månader (intervall: 5,7 till 105,47); 5 patienter dog på grund av andningssvikt och sjukdomsprogression, alla 5 var ERT-naiva i början av ERT + ITI-behandling.
Polish: Spośród 21 pacjentów, 16 przeżyło do końca tego badania, z medianą czasu od rozpoczęcia ERT do ostatniej oceny wynoszącą 44,6 miesiąca (zakres: 5,7 do 105,47); 5 pacjentów, którzy na początku leczenia ITI nie stosowali wcześniej ERT, zmarło z powodu niewydolności oddechowej i progresji choroby.
Swedish: • En studie i Italien inkluderade 74 patienter med sen debut med en uppföljningstid på upp till 48
Polish: • jedno badanie we Włoszech z udziałem 74 pacjentów z późną postacią choroby z 48 miesięcznym okresem obserwacyjnym;
Swedish: Myozyme innehåller ett konstgjort enzym som kallas alglukosidas alfa som kan ersätta det humana enzymet som saknas vid Pompes sjukdom.
Polish: Lek Myozyme zawiera sztucznie otrzymywany enzym zwany alglukozydazą alfa, który umożliwia uzupełnienie niedoboru naturalnego enzymu u pacjentów z chorobą Pompego.
Swedish: Infusionsreaktioner kan inträffa när som helst under infusion av Myozyme eller i allmänhet upp till 2 timmar efter, och är mer sannolika vid höga infusionshastigheter.
Polish: Reakcje związane z infuzją mogą wystąpić w każdej chwili podczas podawania produktu leczniczego Myozyme, zwykle do 2 godzin po podaniu.
Swedish: Överlevnaden hos de behandlade patienterna jämfördes med överlevnaden hos en liknande historisk kohort av obehandlade patienter med användning av en Cox proportional hazards regessionsanalys (se Tabell 3).
Polish: Przeżycie w grupie leczonych pacjentów porównano do przeżycia w podobnej historycznej kohorcie pacjentów nieleczonych, przy zastosowaniu analizy regresji proporcjonalnych hazardów Coxa (patrz Tabela 3).
Swedish: Patienter med Pompes sjukdom löper en ökad risk att drabbas av luftvägsinfektioner på grund av sjukdomens progressiva inverkan på andningsmuskulaturen.
Polish: U pacjentów z chorobą Pompego istnieje ryzyko wystąpienia zakażeń układu oddechowego z powodu postępujących zmian chorobowych obejmujących mięśnie oddechowe.
Swedish: Dessa andelar bibehölls fram till studiens slut (med individuella behandlingsdurationer från 1 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 109 veckor).
Polish: Cytowane wartości odsetkowe utrzymywały się do zakończenia badania (długość okresu leczenia poszczególnych pacjentów wyniosła 1-168 tygodni, a średni okres obserwacji 109 tygodni).
Swedish: • låg syrenivå i blodet
Polish: • Małe stężenie tlenu we krwi
Swedish: Orsaken till ett dåligt kliniskt utfall och utvecklingen av höga och kvarstående IgGantikroppstitrar anses vara multifaktoriell.
Polish: Uważa się, że niepomyślny przebieg choroby i wysokie, utrzymujące się miano przeciwciał IgG mają etiologię wieloczynnikową.
Swedish: Efter beredning skall flaskorna omedelbart spädas ytterligare (se nedan).
Polish: Po przygotowaniu koncentratu w fiolkach zaleca się jego natychmiastowe rozcieńczenie (patrz poniżej).
Swedish: Patienterna var i åldern 6 månader eller yngre när behandlingen påbörjades.
Polish: W chwili rozpoczęcia leczenia wiek uczestników wynosił 6 miesięcy lub mniej.
Swedish: Hjärtat mycket vanliga
Polish: Zaburzenia serca bardzo często
Swedish: Studiedata visade att profylaktisk ITI förhindrar eller reducerar förekomsten av antikroppar mot alglukosidas alfa över tid, vilket kan upprätthålla klinisk nytta av ERT och förbättra överlevnaden hos CRIM-negativa IOPD-patienter.
Polish: Wyniki badania wykazały, że profilaktyczna ITI zapobiega lub zmniejsza występowanie przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa w czasie, co może utrzymać korzyści kliniczne ERT i poprawić przeżycie u pacjentów z wczesna postacią choroby oraz ujemnym wynikiem badania CRIM.
Swedish: Parestesi Huvudvärk3
Polish: Biegunka Wymioty Nudności3
Swedish: Läkare eller annan vårdpersonal ombeds registrera patienter som fått diagnosen Pompes sjukdom på www.PompeRegistry.com "Pomperegistret" Patientuppgifter kommer att samlas anonymt i detta register.
Polish: Zachęca się lekarzy i pracowników ochrony zdrowia do zgłaszania pacjentów z chorobą Pompego do Rejestru znajdującego się na stronie www.PompeRegistry.com.
Swedish: Nefrotiskt syndrom observerades hos ett fåtal patienter med Pompes sjukdom som behandlats med alglukosidas alfa och som hade höga IgG-antikroppstitrar (≥ 102 400) (se avsnitt 4.8).
Polish: U kilku pacjentów z chorobą Pompego leczonych alglukozydazą alfa, u których obserwowano wysokie miano przeciwciał IgG (≥102 400) (patrz punkt 4.8), stwierdzono zespół nerczycowy.
Swedish: Använd aseptisk teknik
Polish: Wykonywać w warunkach aseptycznych
Swedish: Efter 52 veckors behandling hade 14 av 18 patienter (77,8 %) bibehållna eller förbättrade vikt för ålder-percentiler (över 3:e percentilen), 14 av 15 patienter (93,3 %) låg över den 3:e percentilen i längd och 12 av 15 patienter (80,0 %) låg över den 3:e percentilen i huvudomfång.
Polish: Po 52 tygodniach leczenia 14 z 18 pacjentów (77,8%) klasyfikowano w dotychczasowym lub wyższym percentylu dla masy ciała odpowiedniej do wieku (powyżej 3. percentyla), 14 z 15 pacjentów (93,3%) klasyfikowano powyżej 3. percentyla dla wzrostu, a 12 z 15 pacjentów (80%) powyżej 3. percentyla dla obwodu głowy.
Swedish: I studien på embryonal utveckling hos kanin efter administrering av Myozyme (1040 mg/kg/dag) och samtidig administrering av difenhydramin, observerades en behandlingsrelaterad ökning av aborter och för tidig nedkomst.
Polish: W badaniu okresu rozwojowego u zarodków i płodów królików po podaniu produktu Myozyme (10-40 mg/kg mc./dobę) w skojarzeniu z difenhydraminą stwierdzono, związaną z leczeniem, większą częstość występowania poronień i porodów przedwczesnych.
Swedish: OCH TILLVERKARE SOM ANSVARAR FÖR FRISLÄPPANDE AV
Polish: Nazwa i adres wytwórców odpowiedzialnych za zwolnienie serii
Swedish: Patienter som utvecklar IgE-antikroppar mot alglukosidas alfa tycks löpa större risk för att utveckla IAR när Myozyme administreras på nytt (se avsnitt 4.8).
Polish: Pacjenci, u których występują przeciwciała IgE przeciwko alglukozydazie alfa mogą być bardziej zagrożeni wystąpieniem IAR po ponownym podaniu produktu (patrz punkt 4.8).
Swedish: Efter 52 veckors behandling levde 16 av 21 patienter (76,2 %) som behandlades med Myozyme.
Polish: Po 52 tygodniach leczenia produktem leczniczym Myozyme przy życiu pozostawało 16 z 21 pacjentów (76,2%), a po 104 tygodniach leczenia 14 z 21 pacjentów (66,7%).
Swedish: I denna bipacksedel finns information om följande: Vad Myozyme är och vad det används för Vad du behöver veta innan du får Myozyme Hur Myozyme ges
Polish: Co to jest lek Myozyme i w jakim celu się go stosuje Informacje ważne przed zastosowaniem leku Myozyme Jak stosować lek Myozyme
Swedish: Patienter med sen debut av Pompes sjukdom har ofta en progressiv myopati, företrädesvis i de proximala musklerna i bäcken- och skuldergördeln och med varierande grad av respiratorisk påverkan som till slut leder till kraftiga andningssvårigheter och/eller behov av andningsstöd.
Polish: U pacjentów z późną postacią choroby Pompego zwykle występuje postępująca miopatia, głównie mięśni proksymalnych obręczy miednicy i obręczy barkowej, oraz różnego stopnia zajęcie układu oddechowego, ostatecznie prowadzące do głębokiego upośledzenia i (lub) konieczności wspomagania oddechu.
Swedish: Patienter med avancerad Pompes sjukdom kan ha nedsatt hjärt- och lungfunktion vilket kan göra dem predisponerade för högre risk att få allvarliga komplikationer av infusionsrelaterade reaktioner.
Polish: U pacjentów z zaawansowaną chorobą Pompego mogą wystąpić zaburzenia czynności serca i układu oddechowego, co może stwarzać większe ryzyko ciężkich powikłań wynikających z reakcji związanych z infuzją.
Swedish: ITI-regimer kan behöva anpassas efter patientens behov.
Polish: Schematy ITI mogą wymagać dostosowania do indywidualnych potrzeb pacjenta (patrz punkt 5.1).
Swedish: N=48
Polish: N = 21 N = 48
Swedish: 1 Biverkningar som rapporterats hos 39 patienter med infantil sjukdomsdebut i 2 kliniska prövningar.
Polish: Działania zgłoszone u 39 pacjentów z wczesną postacią choroby Pompego w dwóch badaniach klinicznych.
Swedish: • En studie i Tyskland inkluderade 38 patienter med sen debut med en uppföljningstid på 36
Polish: • jedno badanie w Niemczech z udziałem 38 pacjentów z późną postacią choroby z 36 miesięcznym okresem obserwacyjnym;
Swedish: Myozyme är indicerat för långvarig enzymersättningsterapi (ERT) till patienter med bekräftad diagnos på Pompes sjukdom (α-glukosidasbrist).
Polish: Produkt leczniczy Myozyme jest wskazany w długotrwałej, enzymatycznej terapii zastępczej (ang. Enzyme Replacement Therapy - ERT) u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Pompego (niedoborem kwaśnej alfa- glukozydazy).
Swedish: Tio patienter med framskriden, sent debuterad Pompes sjukdom (dvs. rullstolsbundna för 10/10 och ventilatorberoende för 9/10) i åldrarna 9-54 år behandlades med alglukosidas alfa 20-40 mg/kg en gång varannan vecka under tidsperioder som varierade mellan 6 månader och 2,5 år.
Polish: Dziesięciu pacjentów z zaawansowaną późną postacią choroby Pompego (tj. osoby używające wózka inwalidzkiego - 10/10 i zależne od respiratora - 9/10) w wieku 9−54 lat było leczonych w programach rozszerzonego dostępu z zastosowaniem alglukozydazy alfa w dawce 20−40 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie przez różne okresy: od 6 miesięcy do 2,5 roku.
Swedish: Efter 104 veckors behandling levde alla 16 patienter som rekryterats till förlängningsstudien och 10 av dessa 16 patienter var fria från invasivt andningsstöd.
Polish: Po 104 tygodniach leczenia nie zmarł żaden z 16 pacjentów zakwalifikowanych do badania, a 10 z 16 pacjentów oddychało bez inwazyjnego wspomagania oddychania.
Swedish: Patienterna varierade i ålder från 6 månader till 3,5 år när behandlingen påbörjades.
Polish: W chwili rozpoczęcia badania wiek uczestników wynosił od 6 miesięcy do 3,5 roku.
Swedish: Innehavare av godkännande för försäljning Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam , Nederländerna
Polish: Podmiot odpowiedzialny Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia
Swedish: Du kan vara i behov av medicinering före behandling för att förhindra en allergisk reaktion (t.ex. antihistaminer och/eller kortikosteroider) eller febernedsättande läkemedel.
Polish: Aby zapobiec reakcji alergicznej, konieczna może być premedykacja, np. podanie leków przeciwhistaminowych i (lub) kortykosteroidów bądź leków obniżających gorączkę (przeciwgorączkowych).
Swedish: Tel +44 (0) 845 372 7101
Polish: Sanofi Tel +44 (0) 845 372 7101
Swedish: Efter den första och sjätte infusionen av Myozyme var den genomsnittliga maximala plasmakoncentrationen (Cmax) 178,2 och 263,7 µg/ml för dosgruppen som fick 20 mg/kg respektive dosgruppen som fick 40 mg/kg.
Polish: Dystrybucja i eliminacja Po pierwszym i szóstym wlewie produktu leczniczego Myozyme średnie maksymalne stężenie w osoczu (Cmax) wynosiło od 178,2 do 263,7 µg/ml odpowiednio dla dawki 20 mg/kg mc. i 40 mg/kg mc.
Swedish: UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTERFÖRPACKNINGEN KARTONG
Polish: INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH ZEWNĘTRZNYCH
Swedish: Man har påvisat att ett sådant filter avlägsnar synliga partiklar utan att följden blir någon märkbar förlust av protein eller aktivitet.
Polish: Wykazano, że filtr 0,2 µm w linii dożylnej usuwa widoczne cząsteczki i nie powoduje widocznej utraty lub zmniejszenia aktywności białek.
Swedish: Därför skall dessa patienter övervakas extra noga under administreringen av Myozyme.
Polish: Z tego powodu takich pacjentów podczas podawania produktu Myozyme należy starannie obserwować.
Swedish: Obehag i bröstet Irritabilitet Perifer kyla Smärta vid infusionsstället Reaktion vid infusionsstället Svullnad vid infusionsstället Förhårdnad vid infusionsstället Extravasering vid infusionsstället
Polish: Drażliwość Uczucie zimna w obwodowych częściach ciała Ból w miejscu infuzji Reakcja w miejscu infuzji
Swedish: Vissa patienter har klarat en återupptagning väl och fortsatt få alglukosidas under noggrann klinisk övervakning.
Polish: Niektórym pacjentom pomyślnie ponownie podano alglukozydazę alfa, a leczenie prowadzono pod stałym nadzorem klinicznym.
Swedish: Den obehandlade historiska kohorten överensstämde med populationen i den pivotala studien och var hämtad från en retrospektiv studie av patienter (n=42) med infantil debut av Pompes sjukdom med naturligt förlopp.
Polish: Grupa kontrolna oceniana retrospektywnie została dopasowana do populacji badania podstawowego i wybrana spośród pacjentów z retrospektywnego badania przebiegu naturalnego (n = 42) i wczesną postacią choroby Pompego.
Swedish: Dosering Den rekommenderade dosen alglukosidas alfa är 20 mg/kg kroppsvikt en gång varannan vecka.
Polish: Zalecana dawka alglukozydazy alfa wynosi 20 mg/kg masy ciała.
Swedish: *En patient som inte hade data efter utgångsvärdet exkluderades från analyserna.
Polish: Wartość p *Z analizy wykluczono jednego pacjenta, u którego nie otrzymano danych innych niż wyjściowe.
Swedish: En öppen klinisk prövning bedömde säkerhet och effekt hos Myozyme hos 5 patienter med sen debut av Pompes sjukdom, vilka varierade i ålder mellan 5 och 15 år vid behandlingsstarten (AGLU02804).
Polish: Bezpieczeństwo i skuteczność produktu leczniczego Myozyme oceniano w otwartym badaniu klinicznym u 5 pacjentów z późną chorobą Pompego w wieku od 5 do 15 lat w chwili rozpoczęcia leczenia (AGLU02804).
Swedish: • onormala andningsljud, inklusive ett visslande ljud
Polish: • Nieprawidłowe szmery oddechowe, w tym świst
Swedish: • proteinförlust i urinen
Polish: • Utrata białka z moczem
Swedish: Det finns ingen erfarenhet av överdosering med alglukosidas alfa.
Polish: Nie odnotowano przypadku przedawkowania alglukozydazy alfa.
Swedish: Med hänsyn till risken för allvarliga infusionsrelaterade reaktioner skall lämplig medicinsk stödbehandling, däribland hjärt-lungräddningsutrustning, finnas lätt tillgänglig när man ger Myozyme.
Polish: Ze względu na możliwość wystąpienia ciężkich reakcji związanych z infuzją podczas podawania produktu leczniczego Myozyme należy zapewnić dostępność odpowiednich leczniczych środków zapobiegawczych, włącznie ze sprzętem do resuscytacji krążeniowooddechowej.
Swedish: N=18
Polish: N = 18 N = 42
Swedish: Dödliga och livshotande luftvägsinfektioner har observerats hos en del av dessa patienter.
Polish: U niektórych z tych pacjentów odnotowano śmiertelne lub zagrażające życiu zakażenia układu oddechowego.
Swedish: • obehag i bröstet
Polish: • Dyskomfort w klatce piersiowej
Swedish: På grund av produktens äggvitehaltiga natur kan partikelbildning förekomma i den rekonstituerade lösningen och de slutliga infusionspåsarna.
Polish: Ze względu na naturę białkową produktu w rozpuszczonym roztworze i docelowych workach do infuzji mogą powstawać cząstki stałe.
Swedish: • trånghet i halsen
Polish: • Ucisk w gardle
Swedish: Den rekonstituerade volymen är 10,5 ml innehåller 5 mg/ml, och ser ut som en klar, färglös till ljusgul lösning som kan innehålla partiklar i form av tunna vita strimmor eller genomskinliga fibrer.
Polish: Przygotowany koncentrat o objętości 10,5 ml zawiera 5 mg enzymu w 1 ml i jest przezroczystym, bezbarwnym lub bladożółtym roztworem, który może zawierać cząstki stałe w kształcie cienkich białych nitek lub przezroczystych włókienek.
Swedish: Patienter som upplevt infusionsrelaterade reaktioner (och i synnerhet anafylaktiska reaktioner) bör behandlas med försiktighet vid återadministrering av Myozyme (se avsnitt 4.3 och 4.8).
Polish: Należy zachować ostrożność podczas ponownego podawania produktu leczniczego Myozyme pacjentom, u których wystąpiły reakcje związane z infuzją (a w szczególności reakcja anafilaktyczna) (patrz punkty 4.3 i 4.8).
Swedish: EU/1/06/333/002
Polish: EU/1/06/333/001 EU/1/06/333/002 EU/1/06/333/003
Swedish: Man observerade att spädbarnspatienter som behandlades med en högre dos (40 mg/kg) hade en tendens att få fler symtom när de utvecklade infusionsrelaterade reaktioner.
Polish: U pacjentów z wczesną postacią choroby, leczonych większą dawką (40 mg/kg mc.), stwierdzono tendencję do zwiększania się ilości objawów towarzyszących reakcjom związanym z infuzją.
Swedish: Patienter med Pompes sjukdom som behandlas med immunosuppressiva medel kan ha en utökad risk för att utveckla allvarliga infektioner och övervakning rekommenderas.
Polish: U pacjentów z chorobą Pompego leczonych lekami immunosupresyjnymi może występować większe ryzyko rozwoju ciężkich zakażeń, dlatego w przypadku tych pacjentów zalecana jest ostrożność.
Swedish: För en del IgE-positiva patienter var återadministrering av Myozyme framgångsrik när en långsammare infusionshastighet och lägre inledande doser användes, och dessa patienter har fortsatt att få Myozyme under noggrann klinisk övervakning.
Polish: Niektórym pacjentom z potwierdzoną obecnością przeciwciał IgE skutecznie powtórnie podawano produkt Myozyme zmniejszając szybkość infuzji i zmniejszając dawkę początkową, a dalsze stosowanie produktu Myozyme prowadząc pod ścisłą kontrolą lekarską.
Swedish: 67 %), visade två kliniskt betydelsefulla förbättringar i FVK (+11,5 % och +16,0 %) i sittande ställning i vecka 26.
Polish: Z trzech pacjentów, u których w trakcie wizyty skriningowej/początkowej rozpoznano znaczne zajęcie płuc (procentową przewidywaną nasiloną pojemność wydechową w pozycji siedzącej w zakresie od 58−67%), dwóch prezentowało wyraźną poprawę kliniczną w zakresie FVC (+11,5% i +16,0%) w pozycji siedzącej w 26. tygodniu.
Swedish: Rekommenderad dosering för Myozyme är 20 mg/kg kroppsvikt varannan vecka.
Polish: Zalecana dawka leku Myozyme wynosi 20 mg/kg masy ciała.
Swedish: Livshotande biverkningar, inklusive mycket allvarliga allmänna allergiska reaktioner och anafylaktisk chock, har rapporterats hos vissa patienter.
Polish: U niektórych pacjentów opisywano reakcje zagrażające życiu, w tym bardzo ciężkie, uogólnione reakcje alergiczne i wstrząs anafilaktyczny.
Swedish: Efter 104 veckors behandling var LVM-bedömningar tillgängliga för 8 patienter, av vilka 5 minskade till inom normala gränser.
Polish: Po 104 tygodniach leczenia ocena LVM była dostępna dla 8 pacjentów; w tej grupie u 5 osób stwierdzono spadek LVM do normalnych wartości.
Swedish: Hur Myozyme ska förvaras
Polish: Jak przechowywać lek Myozyme
Swedish: De 9 återstående patienterna antingen avled (5 patienter) eller blev beroende av invasivt ventilatorstöd (4 patienter).
Polish: Spośród pozostałych 9 pacjentów 5 zmarło, a 4 wymagało bezterminowego inwazyjnego wspomagania oddychania.
Swedish: De återstående 7 patienterna gjorde inga betydande motoriska framsteg eller var instabila när det gällde att behålla sina motoriska framsteg och hade en mycket begränsad motorisk rörlighet vid den sista studiebedömningen (med individuella behandlingsdurationer från 52 till 142 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 103 veckor).
Polish: U pozostałych 7 pacjentów przed ostatnią oceną diagnostyczną w ramach badania nie stwierdzono istotnej klinicznie poprawy bądź nietrwałej lub znikomej poprawy funkcji motorycznych (długość okresu leczenia dla poszczególnych pacjentów wyniosła 52−142 tygodnie, a średni okres obserwacji 103 tygodnie).
Swedish: Myozyme är indicerat hos vuxna och pediatriska patienter i alla åldrar.
Polish: Produkt leczniczy Myozyme jest wskazany do stosowania u pacjentów dorosłych, dzieci i młodzieży w każdym wieku.
Swedish: Det primära endpoint för den pivotala prövningen var andelen patienter som levde.
Polish: Głównym punktem końcowym tego kluczowego badania był odsetek przeżyć.
Swedish: Den form av Pompes sjukdom som debuterar i spädbarnsåldern kännetecknas av en massiv ansamling av glykogen i hjärtat och skelettmuskulaturen varpå det alltid följer en snabbt fortskridande kardiomyopati, generaliserad muskelsvaghet och hypotoni.
Polish: Postać wczesna choroby Pompego charakteryzuje się gromadzeniem się dużych ilości glikogenu w mięśniu sercowym i mięśniach szkieletowych, co zawsze prowadzi do rozwoju gwałtownie postępującej kardiomiopatii, uogólnionego osłabienia mięśni i hipotonii.
Swedish: Patienterna randomiserades till att få antingen 20 mg/kg eller 40 mg/kg en gång varannan vecka under en period av 52 veckor.
Polish: Pacjenci byli randomizowani do grupy otrzymującej 20 mg/kg mc. lub 40 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie przez 52 tygodnie.
Swedish: Du kommer att få Myozyme av en läkare med erfarenhet av att behandla patienter med Pompes sjukdom.
Polish: Lek Myozyme będzie podawany pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu choroby Pompego.
Swedish: Immunsystemet vanliga
Polish: Zaburzenia układu immunologicznego często
Swedish: Det finns inga kliniska data som visar hur alglukosidas alfa påverkar fertiliteten.
Polish: Brak danych klinicznych dotyczących wpływu alglukozydazy alfa na płodność.
Swedish: Bered varje flaska Myozyme 50 mg med 10,3 ml vatten för injektionsvätskor.
Polish: Do każdej fiolki zawierającej 50 mg produktu leczniczego Myozyme należy dodać 10,3 ml wody do wstrzykiwań.
Swedish: Pompes sjukdom som visade motoriska förbättringar hade bättre bevarad motorisk funktion och lägre glykogeninnehåll i quadricepsmuskeln vid baslinjen.
Polish: Pacjenci z wczesną postacią choroby Pompego, u których wystąpiła poprawa w zakresie czynności motorycznych, wykazywali wyjściowo lepszy zakres czynności ruchowych i mniejsze stężenie glikogenu w mięśniu czworogłowym uda.
Swedish: • hjärtstopp
Polish: • Zatrzymanie akcji serca
Swedish: Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar Myozyme är ett pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning i en injektionsflaska (50 mg/flaska).
Polish: Jak wygląda lek Myozyme i co zawiera opakowanie Lek Myozyme to proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji znajdujący się w fiolce (50 mg w fiolce).
Swedish: Infantil form av Pompes sjukdom; klinisk prövning med patienter i åldern 6 månader eller yngre Myozymes säkerhet och effektivitet bedömdes i en pivotal, randomiserad, öppen, historiskt kontrollerad klinisk prövning på 18 patienter utan ventilationsstöd med sjukdomsdebut som spädbarn och som var 6 månader eller yngre vid behandlingsstarten.
Polish: Postać wczesna choroby Pompego; badanie kliniczne pacjentów w wieku 6 miesięcy lub młodszych Bezpieczeństwo i skuteczność produktu leczniczego Myozyme były oceniane w kluczowym, randomizowanym, otwartym, retrospektywnym badaniu klinicznym obejmującym 18 pacjentów z wczesną postacią choroby, niewymagających wspomagania oddychania, w wieku do 6 miesięcy w trakcie rozpoczęcia leczenia.