FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Test Wilcoxon-MannWhitney p-hodnota Usilovná vitální kapacita plic (Procento odhadovaného normálu)
Hungarian: Wilcoxon-Mann-Whitney próba p-érték Forszírozott vitálkapacitás (A előre jelzett normál érték százaléka) Kezelést megelőző kiindulási érték
Czech: U omezeného počtu z hodnocených IgG pozitivních pacientů byla zjištěna pozitivita na inhibiční účinky při in vitro testování.
Hungarian: A korlátozott számú értékelt IgG-pozitív beteg in vitro vizsgálat során gátló hatások tekintetében pozitívnak mutatkozott.
Czech: • Zúžení cév vedoucí ke snížení krevního průtoku
Hungarian: • Az erek összeszűkülése, aminek következtében csökken a véráramlás
Czech: 6minutový test chůze - vzdálenost (metry)
Hungarian: 6 perces járás teszten megtett távolság (méter) Kezelést megelőző kiindulási érték
Czech: Pompeho nemoc je vzácná, progresivní a smrtelná metabolická myopatie, která se podle odhadů vyskytuje v poměru 1 : 40 000 porodům.
Hungarian: A Pompe-kór ritkán előforduló, progresszív és fatális metabolicus myopathia, melynek becsült globális előfordulása 40 000 szülésenként egy esetre tehető.
Czech: Přípravek Myozyme obsahuje uměle připravený enzym zvaný alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit přirozený enzym, který pacientům s Pompeho nemocí chybí.
Hungarian: A Myozyme egy alfa-alglükozidáz nevű mesterséges enzimet tartalmaz, amely pótolja a Pompe-kór miatt hiányzó természetes enzimet.
Czech: Dávka, kterou dostanete, závisí na Vaší tělesné hmotnosti.
Hungarian: Az adagot az Ön testtömege alapján határozzák meg.
Czech: V retrospektivním souhrnném přehledu v Dukeho centru bylo identifikováno 21 CRIM-negativních IOPD pacientů, z nichž 19 pacientů bylo v době zahájení léčby ITI ERT-naivních.
Hungarian: Egy, a Duke központban végzett, retrospektív kórlap-felülvizsgálat során 21 CRIM-negatív IOPDbeteget azonosítottak, közülük 19-en nem részesültek enzimpótló kezelésben az ITI-kezelés megkezdése előtt (ERT-naiv betegek).
Czech: Po 104 týdnech léčby bylo všech 16 pacientů zahrnutých do prodloužené studie naživu a 10 z těchto 16 pacientů nepotřebovalo invazivní ventilaci.
Hungarian: 104 hét kezelés után a kiterjesztett vizsgálatba bevont mind a 16 beteg életben volt, és a 16-ból 10 nem szorult invazív lélegeztetésre.
Czech: Vodu pro injekci přidávejte pomalu po kapkách, aby stékala po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo na lyofilizát.
Hungarian: Az injekcióhoz való vizet lassan, az injekciós üveg falára csepegtetve adja hozzá, és ne közvetlenül a liofilizált porra adagolja.
Czech: Po prvním roce (64 až 130 týdnů) léčby se LVM snížilo u 8 pacientů.
Hungarian: A kezelés első éve (64-130 hét) után 8 betegnél az LVM tovább csökkent.
Czech: Injekční lahvičku neotáčejte, nekružte s ní, ani s ní netřepejte.
Hungarian: Ne fordítsa meg, ne mozgassa körkörösen és ne rázza az üveget!
Czech: Přípravek se doporučuje použít okamžitě po rozpuštění.
Hungarian: Hígítás után ajánlott a készítményt azonnal felhasználni.
Czech: Celkové údaje poukazují na to, že včasná diagnóza a léčba v raném stádiu nemoci může být kritická pro dosažení nejlepších výsledků u těchto pacientů s infantilní formou nemoci.
Hungarian: Az adatok együttvéve arra utalnak, hogy a betegség korai stádiumában történő felismerés és kezelés alapvető fontosságú tényező lehet ezen csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedő betegek esetén a lehető legjobb eredmény elérése szempontjából.
Czech: Další nežádoucí účinky hlášené po uvedení přípravku na trh, programů rozšířeného přístupu a nekontrolovaných klinických studií.
Hungarian: 4 További, a forgalomba hozatalt követően, a kiterjesztett kezelési programok és a nem kontrollos klinikai vizsgálatok során jelentett mellékhatások
Czech: Nežádoucí účinky hlášené alespoň u 2 pacientů jsou uvedeny v tabulce 1 podle tříd orgánových systémů.
Hungarian: A legalább 2 betegnél előforduló mellékhatásokat az 1. táblázat sorolja fel szervrendszerenként csoportosítva.
Czech: - Léčivou látkou je alglucosidasum alfa.
Hungarian: -A készítmény hatóanyaga az alfa-alglükozidáz.
Czech: Tyto tři nezávislé otevřené studie s přípravkem Myozyme v různých zemích (s dobou sledování nejméně 3 roky ve dvou studiích a s mediánem 23 měsíců ve třetí studii) ukázaly stabilizaci či zlepšení motorických funkcí a stabilizaci funkce plic.
Hungarian: Ez a három klinikai vizsgálat (két vizsgálat esetében legalább 3 éves követéssel és egy másik vizsgálatban 23 hónapos medián időtartamú követéssel) igazolta a Myozyme motoros funkció stabilizáló vagy javító és a légzésfunkció stabilizáló hatását.
Czech: Tabulka 4: Změny od zahájení: výsledky účinnosti v placebem kontrolované studii Myozyme (n=60)
Hungarian: 4. táblázat: A kiinduláshoz viszonyított változás: hatásossági végpontok a placebo-kontrollos vizsgálatban
Czech: Alglukosidáza alfa může být vylučována do mateřského mléka.
Hungarian: Az alfa-alglükozidáz kiválasztódhat az anyatejbe.
Czech: Z tohoto důvodu se doporučuje u pacientů s vysokými titry protilátek IgG pravidelně provádět analýzu moči.
Hungarian: Ezért a magas IgG-antitest titerrel rendelkező betegeknél javasolt a rendszeres vizeletvizsgálat.
Czech: Nežádoucí účinky hlášené alespoň u 2 pacientů jsou uvedeny v tabulce 1.
Hungarian: A legalább 2 betegnél jelentkező mellékhatásokat az 1. táblázat tartalmazza.
Czech: Nefrotický syndrom Proteinurie
Hungarian: Nephrosis-szindróma Proteinuria
Czech: Klinický projev Pompeho nemoci lze popsat jako spektrum onemocnění, které se pohybují v rozsahu od rychle progredující infantilní formy (příznaky Pompeho nemoci se typicky projevují v prvním roce života a předpokládaná délka života je velmi krátká) až po pomaleji progredující juvenilní/adultní formou.
Hungarian: A Pompe-kór klinikai megjelenése olyan betegségegyüttesként írható le, amely magában foglalja egyrészt a gyorsan előrehaladó, csecsemőkorban kialakuló betegségformát (a Pompe-kór tünetei rendszerint az első életévben jelentkeznek és esetükben igen rövid a várható élettartam), másrészt a lassabban progrediáló, későbbi életkorban kialakuló formát.
Czech: Byla popsána netypická a méně progredující forma infantilní formy Pompeho nemoci, pro niž je charakteristická méně závažná kardiomyopatie, a tudíž i delší doba přežití.
Hungarian: Leírtak egy atípusos, lassabban progrediáló, csecsemőkorban kialakuló Pompe-kór formát is, amelyre kevésbé súlyos cardiomyopathia, és ennélfogva hosszabb túlélés jellemző.
Czech: Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosíme, informujte okamžitě svého lékaře.
Hungarian: Ha ilyen reakció jelentkezését észleli, kérjük, haladéktalanul forduljon kezelőorvosához.
Czech: Ve studii přirozené anamnézy u pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci (n=168), činil medián věku při propuknutí symptomů 2,0 měsíce a medián věku při úmrtí byl 9,0 měsíců.
Hungarian: Egy retrospektív természetes lefolyású, csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedőkre (n=168) kiterjedő vizsgálatban a tünetek megjelenésének átlagos életkora 2,0 hónap, az elhalálozás átlagos életkora 9,0 hónap volt.
Czech: Vzhledem k tomu, že se jedná o rekombinantní lidskou bílkovinu, není pravděpodobné, že by se alglukosidáza alfa podílela na interakcích lék - lék zprostředkovaných cytochromem P450.
Hungarian: Rekombináns emberi protein lévén az alfa-alglükozidáz valószínűleg nem vesz részt a citokróm P450 enzimrendszer által közvetített gyógyszerkölcsönhatásokban.
Czech: Závažné nežádoucí účinky hlášené u 4 pacientů léčených přípravkem Myozyme byly: angioedém, diskomfort na hrudi, pocit přiškrcení v hrdle, nekardiální bolest na hrudi a supraventrikulární tachykardie.
Hungarian: Négy, Myozyme-mal kezelt betegnél megfigyelt súlyos mellékhatások a következők voltak: angioedema, mellkasi panaszok, szorító érzés a torokban, nem szív eredetű mellkasi fájdalom, supraventricularis tachycardia.
Czech: • Nepříjemný pocit na hrudi
Hungarian: • Kellemetlen érzés a mellkasban
Czech: Přežití
Hungarian: Túlélés
Czech: Subjekty byly ve věku 6 měsíců a méně při zahájení léčby.
Hungarian: A vizsgálati személyek a kezelés megkezdésekor 6 hónaposak vagy annál fiatalabbak voltak.
Czech: U některých pacientů došlo ke vzniku nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze ve formě chřipce se podobající nemoci, jejíž příznaky trvaly několik dní po skončení infuze.
Hungarian: Egyes betegek influenzaszerű tünetek formájában tapasztalták az infúzióval kapcsolatos mellékhatásokat, és amelyek az infúzió befejezése után még néhány napig fennálltak.
Czech: Z 21 pacientů přežilo až do konce této studie 16 pacientů s mediánem doby od zahájení ERT do posledního hodnocení 44,6 měsíců (rozmezí: 5,7 až 105,47); 5 pacientů zemřelo v důsledku respiračního selhání a progrese onemocnění, z nichž všichni byli na počátku léčby ERT+ITI ERT-naivní.
Hungarian: A 21 betegből 16 volt életben e vizsgálat befejezésekor, esetükben az enzimpótló kezelés megkezdésétől az utolsó értékelésig eltelt idő mediánja 44,6 hónap volt (tartomány: 5,7-105,47); 5 beteg meghalt légzési elégtelenség és a betegség progressziója következtében, mindannyian ERT-naiv betegek voltak az ERT + ITI kezelés megkezdésekor.
Czech: Primárním cílovým ukazatelem byl poměr pacientů, kteří byli naživu a bez invazivní ventilační podpory.
Hungarian: Az elsődleges végpont az életben maradó és invazív lélegeztetésre nem szoruló betegek aránya volt.
Czech: NÁVOD K POUŽITÍ
Hungarian: Használati utasítások
Czech: Pompeho nemoc patří mezi poruchy lyzozomálního střádání glykogenu, neboť je způsobena deficitem přirozeně se vyskytující lyzozomální hydrolázy, kyselé αglukosidázy (GAA), která štěpí lyzozomální glykogen na glukózu.
Hungarian: A Pompe-kór a lizoszomális tárolási betegségek közé tartozik, mivel előidézője a természetesen előforduló lizoszomális hidroláz, a lizoszomális glikogént glükózzá bontó savanyú α-glükozidáz (GAA) hiánya.
Czech: Doba progrese choroby je značně proměnlivá a nelze ji předpovědět, u některých pacientů dochází k rychlému zhoršení funkce kosterního svalstva a respiračního svalstva, což vede ke ztrátě volní pohyblivosti a respiračnímu selhání, zatímco u jiných je progrese pomalejší, a u dalších dochází k přerušení progrese postižení kosterního a respiračního svalstva.
Hungarian: A betegség időbeli lefolyása rendkívül változatos és nem előre megjósolható, egyes betegek a vázizmok és a légzőszervi izmok működésének gyors, járásképtelenséghez és légzési elégtelenséghez vezető romlásáról számolnak be, másoknál a folyamat lassabban halad előre, ismét mások esetén a vázizomzat és a légzőszervi izomzat érintettségének előrehaladása egymástól független.
Czech: Vzdálenost ušlá za 6 minut se zvýšila v mediánu o 15 metrů u pacientů léčených přípravkem Myozyme a snížila se v mediánu o 7,5 metru u pacientů dostávajících placebo, což naznačuje statisticky významný vliv léčby přípravkem Myozyme v porovnání s placebem (p=0,0283).
Hungarian: A 6 perc alatt legyalogolt távolság átlagosan 15,0 méterrel nőtt a Myozyme-mal kezelt betegeknél, és áltagosan 7,5 méterrel csökkent a placebóval kezelt betegeknél, ami a Myozyme kezelés hatásosságának statisztikai szignifikanciáját jelzi a placebóhoz képest (p=0,0283).
Czech: Pokud jste léčen(a) přípravkem Myozyme, může se u Vás během podávání léku nebo během několika hodin od podání infuze objevit reakce související s podáním infuze.
Hungarian: Ha Önt Myozyme-mal kezelik, előfordulhat, hogy a gyógyszer beadása alatt vagy az infúziót követő órákban infúzióval összefüggő reakciók lépnek fel Önnél.
Czech: • Dechové potíže (včetně dušnosti)
Hungarian: • Nehézlégzés (beleértve a légszomjat is)
Czech: Údaje o podávání alglukosidázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici.
Hungarian: Az alfa-alglükozidáz terhes nőkön történő alkalmazásra nincs elegendő adat.
Czech: • Nízká hladina kyslíku v krvi
Hungarian: • Csökkent oxigénszint a vérben
Czech: Po 52 týdnech léčby bylo 16 z 21 pacientů (76,2%) léčených přípravkem Myozyme naživu.
Hungarian: 52 hét kezelés után a Myozyme-mal kezelt 21 beteg közül tizenhat (76,2%) volt életben.
Czech: Pokud dojde k reakci imunitního systému, je třeba zvážit přerušení podávání přípravku alglukosidáza alfa a zahájit vhodnou léčbu.
Hungarian: Immunmediált reakció esetén mérlegelni kell az alfa-alglükozidáz alkalmazásának megszakítását, és megfelelő orvosi kezelést kell kezdeni.
Czech: Kopřivka Papulózní vyrážka Pruritus Hyperhidróza
Hungarian: Urticaria Papularis kiütés Pruritus Hyperhidrosis
Czech: Vzhledem k účinku hematoencefalické bariéry a velikosti enzymu je absorpce alglukosidázy alfa centrální nervovou soustavou nepravděpodobná.
Hungarian: A vér-agy gát hatása és az enzim mérete következtében az alfa-alglükozidáz központi idegrendszer általi felvétele nem valószínű.
Czech: Taková reakce zahrnuje různé příznaky, jako je nízký krevní tlak, nepříjemné pocity na hrudi, stažené hrdlo, otok obličeje, rtů nebo jazyka (angioedém), kopřivka (urtikarie), závrať, vyrážka, svědění kůže, nevolnost, zvracení, kašel a náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus) (přehled všech reakcí spojených s infuzí viz bod 4).
Hungarian: Az ilyen reakciók olyan különböző tünetekből tevődnek össze, mint az alacsony vérnyomás, kellemetlen mellkasi érzés, szorító érzés a torokban, az arc, ajkak vagy nyelv duzzanata (angioödéma), csalánkiütés (urtikária), szédülés, kiütés, bőrviszketés, hányinger, hányás, köhögés és hörgőgörcs (az infúzióval összefüggő reakciók teljes felsorolását lásd a 4. pontban).
Czech: U pacientů s mírnými až závažnými nebo recidivujícími reakcemi spojenými s infuzí byly hodnoceny IgE specifické protilátky proti alglukosidáze alfa; u některých pacientů byly testy pozitivní, včetně některých pacientů s anafylaktickou reakcí.
Hungarian: A közepes fokútól a súlyosig terjedő vagy visszatérő, infúzióval kapcsolatos reakciót mutató betegeket vizsgáltak alfa-alglükozidáz-specifikus IgE-antitestre; egyes betegeknél - köztük néhány olyan betegnél, akinél anafilaxiás reakció lépett fel - pozitív eredményt mértek.
Czech: Snížení rychlosti infuze, dočasné přerušení infuze nebo přípravná léčba obvykle pomocí perorálního antihistaminika a/nebo antipyretik a/nebo kortikosteroidů slouží k účinné kontrole většiny reakcí.
Hungarian: Az infúzió beadási sebességének a csökkentésével, az infúzió ideiglenes megszakításával, illetőleg orális antihisztaminnal és/vagy lázcsillapítókkal és/vagy kortikoszteroidokkal való előzetes kezeléssel a reakciók nagy része hatékonyan kezelhető.
Czech: Nežádoucí účinky se většinou u pacientů objeví během podávání léku nebo krátce poté (účinky související s infuzí).
Hungarian: A mellékhatások főként a gyógyszer beadása alatt vagy nem sokkal utána jelentkeztek („infúzióval kapcsolatos hatások").
Czech: Ten má zvážit přerušení podávání přípravku Myozyme a zahájit odpovídající lékařskou péči.
Hungarian: Orvosának mérlegelnie kell a Myozyme adásának felfüggesztését és a megfelelő orvosi ellátás megkezdését.
Czech: Některým IgE pozitivním pacientům byl úspěšně opětovně podán přípravek Myozyme při použití pomalejší rychlosti infuze a nižší zahajovací dávky a pokračovali tak v léčbě přípravkem Myozyme pod pečlivým klinickým dohledem.
Hungarian: Egyes IgE-pozitív betegeknél sikeresen végezték el az ismételt Myozyme-kezelést lassabb infúzió és alacsonyabb kezdődózis mellett, majd a Myozyme adagolása szoros klinikai felügyelet mellett folytatódott.
Czech: V klinických studiích bylo 39 pacientů s infantilní formou nemoci léčeno přípravkem Myozyme po dobu delší než 3 roky (168 týdnů s průměrnou délkou 121 týdnů, viz bod 5.1).
Hungarian: A klinikai vizsgálatokban 39 olyan beteget kezeltek Myozyme-mal több mint három évig (168 hét, átlagosan 121 hét; lásd 5.1 pont), akiknél a betegség csecsemőkorban kezdődött.
Czech: Z důvodu malého počtu pacientů jsou nežádoucí reakce na lék hlášené u 2 pacientů klasifikovány jako časté.
Hungarian: A kis betegszám miatt a 2 betegnél jelentkező mellékhatások a gyakori kategóriába kerültek besorolásra.
Czech: Při podávání přípravku Myozyme je z důvodu možnosti závažných reakcí souvisejících s infuzí nutné mít připravená vhodná lékařská podpůrná opatření, včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci.
Hungarian: A potenciálisan súlyos, infúzióval összefüggő reakciók miatt a Myozyme adása alatt megfelelő orvosi beavatkozási lehetőségnek, így cardiopulmonalis újraélesztéshez szükséges felszerelésnek is rendelkezésre kell állnia.
Czech: Subjekty v anamnestické referenční skupině byly narozeny v roce 1993 a později.
Hungarian: A kezeletlen hisztorikus kohortban szereplők 1993-ban vagy később születtek.
Czech: Údaje u malého počtu pacientů s HSAT, s inhibiční aktivitou nebo bez ní, vykázaly omezený léčebný účinek ITI léčby.
Hungarian: Kisszámú, gátló aktivitással rendelkező vagy nem rendelkező, magas tartós antitest-titerű beteg adatai korlátozott ITI terápiás hatást mutattak.
Czech: Mezi závažné reakce na infuzi patřila kopřivka, šelesty, tachykardie, snížená saturace kyslíkem, bronchospasmus, tachypnoe, periorbitální edém a hypertenze.
Hungarian: Súlyos, infúzióval összefüggő reakciók, így urticaria, szörtyzörejek, tachycardia, csökkent oxigénszaturáció, bronchospasmus, tachypnoe, periorbitális ödéma, valamint hypertonia előfordulásáról számoltak be.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater nebyla hodnocena a pro tyto pacienty nelze doporučit žádný zvláštní režim dávkování.
Hungarian: A Myozyme gyógyszerbiztonságát és hatásosságát veseelégtelenségben vagy májkárosodásban szenvedő betegek esetében nem értékelték, így ezen betegcsoportok esetén nincs különösebb ajánlott gyógyszer-adagolási rend sem.
Czech: Co přípravek Myozyme obsahuje
Hungarian: Mit tartalmaz a Myozyme
Czech: Pacienti s infantilní formou Pompeho nemoci, u nichž se projevovalo motorické zlepšení, měli na začátku vyšší míru uchování motorických funkcí a nižší obsah glykogenu ve čtyřhlavém svalu stehenním.
Hungarian: A motoros fejlődést mutató, csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedők a kiindulási időpontban a négyfejű izomban mért motoros funkciót és alacsonyabb glikogéntartalmat nagyobb mértékben őrizték meg.
Czech: Neexistují důkazy o nutnosti zvláštních opatření při podání přípravku Myozyme dětským pacientům všech věkových kategorií nebo starším osobám.
Hungarian: Nincs bizonyíték arra vonatkozóan, hogy bármilyen korú gyermekek vagy idős emberek esetén a Myozyme adása során különleges szempontokat kellene figyelembe venni.
Czech: Je nutné sledovat, zda se u pacientů, kterým je podáván přípravek alglukosidáza alfa, nevyskytují známky a příznaky imunitně zprostředkovaných systémových reakcí projevující se na pokožce či na jiných orgánech.
Hungarian: Alfa-alglükozidáz adásakor figyelni kell, nem jelentkeznek-e a beteg bőrét és egyéb szerveit érintő szisztémás immunmediált reakciók okozta panaszok és tünetek.
Czech: Předpokládá se proto, že se sérokonverze objeví u většiny pacientů léčených přípravkem Myozyme.
Hungarian: Ennek megfelelően a Myozyme-mal kezelt betegek legtöbbjénél szerokonverzióra kell számítani.
Czech: Pokud se u Vás taková reakce objeví, musíte okamžitě informovat svého lékaře.
Hungarian: Ha ilyen reakció jelentkezését észleli, haladéktalanul forduljon kezelőorvosához.
Czech: Na léčbu přípravkem Myozyme má dohlížet lékař, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jiných dědičných metabolických a neuromuskulárních onemocnění.
Hungarian: A Myozyme alkalmazását Pompe-kór vagy más örökletes anyagcsere-, illetve neuromuscularis betegségek kezelésében jártas orvosnak kell felügyelnie.
Czech: Přesto se však objevily vysoké a trvalé titry protilátek IgG u některých CRIMpozitivních pacientů.
Hungarian: Tartósan magas IgG-antitest titerek azonban egyes CRIM-pozitív betegeknél is előfordulnak.
Czech: Reakce související s infuzí se vyskytly o něco častěji u pacientů ve skupině dostávající přípravek Myozyme než u pacientů ve skupině dostávající placebo (28 % vs. 23 %).
Hungarian: A placebo csoporthoz képest a Myozyme csoportban valamivel több betegnél jelentkeztek infúzióval összefüggő reakciók (sorrendben 28%, illetve 23%).
Czech: ruce, nohy)
Hungarian: • A karok és lábak feldagadása
Czech: Reakce související s podáním infuze se mohou objevit kdykoli během aplikace infuze přípravku Myozyme nebo obecně do dvou hodin poté a jsou pravděpodobnější při vyšších rychlostech infuze.
Hungarian: A Myozyme-infúzió alatt vagy általában az azt követő 2 órán belül bármikor kialakulhatnak az infúzióval kapcsolatos reakciók, különösen, ha az infúziót nagyobb sebességgel adják be.
Czech: Juvenilní/adultní forma Pompeho nemoci se projevuje v kojeneckém věku, v dětství, adolescenci a někdy dokonce i v dospělosti a její progrese je mnohem pomalejší než u její infantilní formy.
Hungarian: A Pompe-kór késői megjelenésű formája csecsemőkorban, gyermekkorban, serdülőkorban vagy akár felnőttkorban jelentkezik és sokkal kevésbé gyorsan progrediál, mint a csecsemőkorban kialakuló forma.
Czech: U pacientů, u kterých se vyskytnou hypersenzitivní reakce, mohou být také testovány IgE protilátky proti alglucosidase alfa a jiné mediátory anafylaxe.
Hungarian: Azoknál a betegeknél, akiknél túlérzékenységi reakciók lépnek fel, alfa-alglükozidáz és egyéb anafilaxiás mediátorokkal szemben termelődött IgE-antitest vizsgálat is végezhető.
Czech: Údaje ze studie prokázaly, že profylaktická ITI zamezuje nebo snižuje výskyt protilátek proti alglukosidáze alfa v průběhu času, což může udržet klinický přínos ERT a zlepšit přežití u CRIMnegativních pacientů s IOPD.
Hungarian: A klinikai adatok igazolták, hogy a profilaktikusan adott ITI megelőzi vagy csökkenti az alfa-alglükozidázellenes antitestek időbeli megjelenését, ami fenntarthatja az ERT-kezelés klinikai előnyét és javíthatja a csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedő, CRIM-negatív betegek túlélését.
Czech: V týdnu 104 léčby si všech 13 pacientů s dostupnými údaji udrželo nebo zlepšilo percentil váhy vzhledem k věku (nad 3. percentilem), všech 12 pacientů s dostupnými údaji bylo nad 3. percentilem u výšky a všech 12 pacientů s dostupnými údaji bylo nad 3. percentilem u obvodu hlavy.
Hungarian: A kezelés 104. hetében mind a 13 olyan beteg állapota, akinek adatai rendelkezésre álltak szinten maradt vagy javulást mutatott (a hármas percentilis feletti érték) a testsúly-percentilis tekintetében; a testhossz, illetve a fejkörfogat pedig mind a 12 olyan beteg esetében, akiknek adatai rendelkezésre álltak, a hármas percentilis felett volt.
Czech: Pacienti s pokročilou Pompeho nemocí mohou mít zhoršenou srdeční a respirační funkci, která je může predisponovat k vyššímu riziku závažných komplikací způsobených reakcemi souvisejícími s infuzí.
Hungarian: Előrehaladott Pompe-kórban szenvedő betegeknél előfordulhat szívműködési zavar, illetve légzészavar, aminek következtében esetükben az infúzióval kapcsolatos reakciókból adódó súlyos szövődmények nagyobb kockázatával kell számolni.
Czech: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1, pokud opětovné nasazení přípravku znovu vyvolalo příslušnou reakci (viz bod 4.4 a 4.8).
Hungarian: A készítmény hatóanyagával vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni életveszélyes túlérzékenység (anafilaxiás reakció), amikor a kezelés újraindítása sikertelen volt (lásd 4.4 és 4.8 pont).
Czech: Údaje o imunogenicitě z klinických studií a publikované literatury u CRIM-negativních pacientů s infantilní formou nemoci (IOPD) naznačují, že zahájení léčebného režimu indukce imunologické tolerance (ITI) podaného pacientům bez předchozí léčby alglukosidázou alfa (profylaktická ITI), může být účinné při prevenci nebo snížení rozvoje vysokých trvalých titrů protilátek (HSAT) proti alglukosidáze alfa.
Hungarian: Csecsemőkorban kialakult (infantile-onset patients disease/IOPD), CRIM-negatív betegség esetén a klinikai vizsgálatokból és a megjelent szakirodalomból származó immunogenitási adatok arra utalnak, hogy az immuntolerancia-indukciós (ITI) kezelés alkalmazása alfa-alglükozidáz-naiv betegeknél (profilaktikus ITI) hatásos lehet az alfa-alglükozidáz-ellenes magas tartós antitest-titer (High Sustained Antibody Titer/HSAT) kialakulásának megelőzésében vagy csökkentésében.
Czech: Reakce u 2 z těchto pacientů byly IgE hypersenzitivní reakce.
Hungarian: E négy beteg közül kettőnél a mellékhatások az IgE által mediált túlérzékenységi reakciók voltak.