FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: L'utilisation de la velmanase alfa dans la classe d'âge de 6 à 17 ans est étayée par les données issues des études cliniques menées chez des patients pédiatriques (19 patients sur 33) et adultes.
Spanish: El uso de velmanasa alfa en el grupo de edad de 6 a 17 años está respaldado por los datos de los estudios clínicos en pacientes pediátricos (19 de 33 pacientes) y adultos.
French: Les manifestations typiques de la maladie comprennent un facies caractéristique, un retard mental, des difficultés à contrôler les mouvements, des problèmes d'audition et des difficultés à parler, des infections fréquentes, des problèmes osseux, des douleurs et une faiblesse musculaires.
Spanish: Entre las manifestaciones típicas de la enfermedad se encuentran rasgos faciales distintivos, retraso mental, dificultad para controlar los movimientos, dificultades para oír y hablar, infecciones frecuentes, problemas esqueléticos, dolor en los músculos y debilidad.
French: Réponse dans le domaine pharmacodynamique
Spanish: Respuesta en el dominio farmacodinámico
French: L'Agence européenne des médicaments a différé l'obligation de soumettre les résultats d'études réalisées avec Lamzede dans un ou plusieurs sous-groupes de la population pédiatrique dans le traitement de l'alpha-mannosidose (voir rubrique 4.2 pour les informations concernant l'usage pédiatrique).
Spanish: La Agencia Europea de Medicamentos ha concedido al titular un aplazamiento para presentar los resultados de los ensayos realizados con Lamzede en uno o más grupos de la población pediátrica para el tratamiento de la alfa-manosidosis (ver sección 4.2 para consultar la información sobre el uso en la población pediátrica).
French: Dans ce cas, un traitement par un antihistaminique et des corticoïdes est approprié et devra être envisagé.
Spanish: En este caso, se debe considerar apropiado el tratamiento con un antihistamínico y con corticosteroides.
French: On ne sait pas si la velmanase alfa passe dans le lait maternel.
Spanish: Se desconoce si velmanasa alfa pasa a la leche materna.
French: Lamzede est une poudre pour solution pour perfusion de couleur blanche à blanc cassé, fournie dans un flacon en verre.
Spanish: Lamzede es un polvo para solución para perfusión de color blanco a blanquecino, suministrado en un vial de vidrio.
French: La dose maximale de velmanase alfa administrée au cours des études cliniques a été une dose unique de 100 unités/kg (correspondant à environ 3,2 mg/kg).
Spanish: La dosis máxima de velmanasa alfa en los estudios clínicos fue una administración única de 100 unidades/kg (correspondientes a aproximadamente 3,2 mg/kg).
French: La velmanase alfa, la substance active de Lamzede, est une forme recombinante d'alpha-mannosidase humaine.
Spanish: Velmanasa alfa, el principio activo de Lamzede, es una forma recombinante de la alfa-manosidasa humana.
French: Les résultats (concentration sérique en oligosaccharides, 3MSCT, 6MWT et CVF%) sont présentés dans le tableau 2.
Spanish: Los resultados (concentración de oligosacáridos séricos, PSE3M, PM6M y CVF%) se presentan en la tabla 2.
French: Au cours des études cliniques, sur toute la durée du traitement, 8 patients sur 33 (24 %) ont développé des anticorps de la classe des IgG dirigés contre la velmanase alfa.
Spanish: En los estudios clínicos, en cualquier momento durante el tratamiento, 8 de 33 pacientes (24 %) desarrollaron anticuerpos de clase IgG contra velmanasa alfa.
French: Poids du patient (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose du patient (44 mg) 44 mg divisés par 10 mg/flacon = 4,4 flacons ; par conséquent, 5 flacons doivent être reconstitués.
Spanish: Peso del paciente (44 kg) × dosis (1 mg/kg) = Dosis del paciente (44 mg) 44 mg divididos por 10 mg/vial = 4,4 viales; por lo tanto, se deben reconstituir 5 viales.
French: Lamzede doit être reconstitué et administré par un professionnel de santé.
Spanish: La reconstitución y la administración de Lamzede debe realizarlas un profesional sanitario.
French: L'analyse post hoc multiparamétrique des sujets répondant au traitement confirme les bénéfices d'un traitement plus long par la velmanase alfa chez 87,9 % des sujets ayant répondu au traitement dans au moins 2 domaines lors de la dernière évaluation (tableau 4).
Spanish: Un análisis multiparamétrico a posteriori de los pacientes respondedores respalda el beneficio de un tratamiento más prolongado con velmanasa alfa en el 87,9 % de los pacientes que respondieron en al menos 2 dominios en la última observación (tabla 4).
French: Les RLP comprenaient une hypersensibilité chez 3 patients et une réaction anaphylactoïde chez 1 patient.
Spanish: Entre las RRP se encuentran hipersensibilidad en 3 pacientes y reacción anafilactoide en 1 paciente.
French: - En cas de réaction liée à la perfusion, il est possible que vous receviez des médicaments supplémentaires pour traiter la réaction ou permettant d'éviter de futures réactions.
Spanish: - Si tiene una reacción relacionada con la perfusión, es posible que se le administren medicamentos adicionales para tratar o ayudar a prevenir futuras reacciones.
French: Chaque flacon est reconstitué en injectant lentement 5 mL d'eau pour préparations injectables contre la paroi interne du flacon.
Spanish: Cada vial se reconstituye inyectando lentamente 5 ml de agua para preparaciones inyectables hacia la pared interna de cada vial.
French: La velmanase alfa est destinée à complémenter ou remplacer l'alpha-mannosidase naturelle, une enzyme qui catalyse la dégradation séquentielle des oligosaccharides riches en mannose complexes et hybrides dans le lysosome, ce qui permet de réduire l'accumulation d'oligosaccharides riches en mannose.
Spanish: Con velmanasa alfa se pretende complementar o sustituir a la alfa-manosidasa natural, una enzima que cataliza la degradación secuencial de los oligosacáridos híbridos y complejos con alto contenido de manosa en los lisosomas, reduciendo la cantidad de oligosacáridos ricos en manosa acumulados.
French: Comment Lamzede est-il conservé
Spanish: Cómo se conserva Lamzede
French: Si vous développez une réaction liée à la perfusion, vous devez en informer immédiatement votre médecin.
Spanish: Si sufre una reacción relacionada con la perfusión, debe informar a su médico inmediatamente.
French: Pour le calcul du débit de perfusion et de la durée de perfusion en fonction de la masse corporelle, voir le tableau dans la rubrique 6.6.
Spanish: Para el cálculo de la velocidad de perfusión y del tiempo de perfusión en función del peso corporal, ver la tabla de la sección 6.6.
French: En cas d'utilisation non immédiate, la solution reconstituée doit être conservée au réfrigérateur pendant un maximum de 24 heures.
Spanish: Si no se utiliza inmediatamente, la solución reconstituida debe conservarse en nevera durante un máximo de 24 horas.
French: - Les réactions liées à la perfusion peuvent se manifester par des sensations vertigineuses, des maux de tête, des nausées, une baisse de la tension artérielle, une fatigue et de la fièvre.
Spanish: - Entre las reacciones relacionadas con la perfusión se encuentran mareo, dolor de cabeza, náuseas, tensión arterial baja, cansancio y fiebre.
French: Flacon de 10 mL (en verre de type I) avec un bouchon en caoutchouc bromobutyle, un opercule en aluminium et une capsule amovible en polypropylène.
Spanish: Vial de 10 ml (vidrio de tipo I) con un tapón de goma de bromobutilo, un precinto de aluminio y una cápsula de cierre flip-off de polipropileno.
French: À l'état d'équilibre, après administration hebdomadaire de 1 mg/kg de velmanase alfa, la concentration plasmatique maximale moyenne a été d'environ 8 µg/mL et elle a été atteinte 1,8 heure après le début de l'administration, ce qui correspond à la durée moyenne de la perfusion.
Spanish: En el estado estacionario tras la administración semanal de perfusiones de 1 mg/kg de velmanasa alfa, la concentración plasmática máxima media fue de aproximadamente 8 µg/ml y se alcanzó 1,8 horas después del inicio de la administración, lo que corresponde al tiempo de duración medio de la perfusión.
French: En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation en cours d'utilisation sont sous la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C.
Spanish: Si no se usa inmediatamente, los tiempos de conservación durante el uso y las condiciones previas al uso son responsabilidad del usuario y normalmente no deben exceder de 24 horas a entre 2 °C y 8 °C.
French: Pour une évaluation plus approfondie de cette relation, dans les cas où des RLP sévères se produiraient ou en cas d'absence ou de perte d'effet du traitement, des examens recherchant la présence d'anticorps anti-velmanase alfa devront être réalisés chez les patients.
Spanish: Para evaluar esta relación en mayor profundidad, en los casos de aparición de RRP graves o ausencia o pérdida del efecto terapéutico, se debe analizar la presencia de anticuerpos contra velmanasa alfa en estos pacientes.
French: Lamzede contient une substance active appelée velmanase alfa, qui appartient à un groupe de médicaments connus sous le nom de traitements enzymatiques substitutifs.
Spanish: Lamzede contiene el principio activo velmanasa alfa, que pertenece a un grupo de medicamentos llamados tratamientos enzimáticos sustitutivos.
French: Le débit de perfusion maximal est de 25 mL/heure.
Spanish: La velocidad de perfusión máxima es de 25 ml/hora.
French: Il n'existe pas de donnée clinique concernant les effets de la velmanase alfa sur la fertilité.
Spanish: No hay datos clínicos relativos a los efectos de velmanasa alfa sobre la fertilidad.
French: On ne sait pas si la velmanase alfa ou ses métabolites sont excrétés dans le lait maternel.
Spanish: Se desconoce si velmanasa alfa o sus metabolitos se excretan en la leche materna.
French: - Les autres composants sont : phosphate disodique dihydraté, phosphate monosodique dihydraté, mannitol et glycine.
Spanish: - Los demás componentes son: hidrogenofosfato de disodio dihidrato, dihidrogenofosfato de sodio dihidrato, manitol y glicina.
French: À partir de ce critère, des patients atteints d'une forme légère à modérée, présentant une maladie de sévérité hétérogène mais capables de passer les tests d'endurance, avec une grande variabilité des manifestations cliniques et de l'âge à l'apparition de la maladie, ont été recrutés.
Spanish: De acuerdo con este criterio, se incluyeron los pacientes con formas leves a moderadas de la enfermedad que presentaban una gravedad heterogénea con capacidad para realizar pruebas de resistencia y una amplia variabilidad en cuanto a manifestaciones clínicas y edad de inicio.
French: En cas d'utilisation non immédiate, la solution reconstituée peut être conservée pendant un maximum de 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Spanish: Si no se utiliza inmediatamente, la solución reconstituida puede conservarse durante un máximo de 24 horas a entre 2 °C y 8 °C.
French: Si des symptômes tels qu'un angiœdème (gonflement de la langue ou de la gorge), une obstruction des voies aériennes supérieures ou une hypotension surviennent pendant ou juste après la perfusion, une anaphylaxie ou une réaction anaphylactoïde doit être suspectée.
Spanish: Si se producen síntomas tales como angioedema (tumefacción de la lengua o la garganta), obstrucción de las vías respiratorias altas o hipotensión durante o inmediatamente después de la perfusión, se debe sospechar anafilaxia o una reacción anafilactoide.
French: Aucune différence pharmacocinétique apparente n'a été notée selon le sexe chez les patients atteints d'alpha-mannosidose.
Spanish: No hubo diferencias farmacocinéticas manifiestas según el sexo en los pacientes con alfa-manosidosis.
French: c) La solution doit être visuellement inspectée immédiatement après la reconstitution afin de rechercher d'éventuelles particules ou un changement de coloration.
Spanish: c) Tras la reconstitución, se debe realizar una inspección visual inmediata de la solución en busca de partículas en suspensión o cambios de color.
French: Des améliorations statistiquement significatives ont été observées sur les taux sériques d'oligosaccharides, les résultats du test 3MSCT, la fonction pulmonaire, le taux sérique d'IgG et du score EQ-5D-5L (Euro Quality of Life - 5 Dimensions) au cours du temps, jusqu'à la dernière observation (tableau 3).
Spanish: Se detectaron mejorías estadísticamente significativas en los niveles de oligosacáridos séricos, la PSE3M, la función pulmonar, la IgG sérica y el EQ-5D-5L (euro quality of life [cuestionario europeo de calidad de vida] de 5 dimensiones) a lo largo del tiempo, hasta la última observación (tabla 3).
French: Lamzede peut être utilisé pendant l'allaitement.
Spanish: Lamzede se puede utilizar durante la lactancia.
French: Ultérieurement, le patient a présenté des crises épileptiques qui ont été jugées sans lien.
Spanish: El paciente posteriormente presentó convulsiones epilépticas que no se consideraron relacionadas con el tratamiento.
French: Si le nombre de flacons calculé n'est pas entier, il doit être arrondi au nombre entier supérieur.
Spanish: Si el número de viales calculados incluye una fracción, se debe redondear al alza al siguiente número entero.
French: Qu'est-ce que Lamzede et dans quels cas est-il utilisé
Spanish: Qué es Lamzede y para qué se utiliza
French: d) La solution reconstituée doit être prélevée dans chaque flacon lentement et avec précaution afin d'éviter la formation de mousse dans la seringue.
Spanish: d) La solución reconstituida se debe extraer lentamente de cada vial, con precaución para evitar la formación de espuma en la jeringa.
French: Tableau 1 : effets indésirables signalés au cours des études cliniques chez les patients atteints d'alpha-mannosidose traités par la velmanase alfa
Spanish: Tabla 1: Reacciones adversas notificadas en los estudios clínicos en los pacientes con alfa-manosidosis tratados con velmanasa alfa
French: La prise en charge des RLP dépendra de la sévérité de la réaction et pourra comprendre : une réduction du débit de perfusion, l'administration de médicaments de type antihistaminiques, antipyrétiques et/ou corticoïdes, et/ou l'arrêt et la reprise du traitement en allongeant la durée de perfusion.
Spanish: El manejo de las RRP debe basarse en la gravedad de la reacción e incluye la reducción de la velocidad de perfusión, el tratamiento con medicamentos como antihistamínicos, antipiréticos y/o corticosteroides y/o la interrupción y reanudación del tratamiento con un tiempo de perfusión aumentado.
French: Un volume de 10 mL de solution de chlorure de sodium doit être administré via le système de perfusion afin que toute solution de Lamzede encore présente dans la ligne de perfusion soit administrée au patient.
Spanish: Se debe administrar un volumen de 10 ml de solución de cloruro de sodio a través del sistema de perfusión para perfundir la fracción restante de Lamzede en la vía del paciente.
French: Insuffisance rénale aiguë(2)
Spanish: Insuficiencia renal aguda(2)
French: Sensation de chaud(1)
Spanish: Sensación de calor(1)
French: La séquence d'acides aminés de la protéine monomérique est identique à celle de l'enzyme humaine naturellement présente, l'alpha-mannosidase.
Spanish: La secuencia de aminoácidos de la proteína monomérica es idéntica a la enzima humana natural, la alfa-manosidasa.
French: Après reconstitution, 1 mL de solution contient 2 mg de velmanase alfa (10 mg/5 mL).
Spanish: Tras la reconstitución, 1 ml de la solución contiene 2 mg de velmanasa alfa (10 mg / 5 ml).
French: Perfusion par voie intraveineuse uniquement.
Spanish: Solo para perfusión por vía intravenosa.
French: L'alpha-mannosidose est une maladie génétique rare due au manque d'une enzyme appelée alpha-mannosidase, laquelle est nécessaire pour décomposer certains sucres (appelés « oligosaccharides riches en mannose ») dans le corps.
Spanish: La alfa-manosidosis es un trastorno genético raro causado por la disminución de una enzima llamada alfa-manosidasa, que se necesita para degradar ciertos compuestos constituidos por azúcares (llamados «oligosacáridos ricos en manosa») en el organismo.
French: La velmanase alfa a présenté un profil pharmacocinétique linéaire (c'est-à-dire d'ordre 1) et la Cmax et l'ASC ont augmenté de façon proportionnelle à la dose dans un intervalle compris entre 0,8 et 3,2 mg/kg (soit entre 25 et 100 unités/kg).
Spanish: Velmanasa alfa mostró un perfil farmacocinético lineal (es decir, de primer orden) y la Cmax y el AUC aumentaron de forma proporcional a la dosis con dosis que oscilaron entre 0,8 y 3,2 mg/kg (equivalentes a 25 y 100 unidades/kg).
French: Lamzede 10 mg poudre pour solution pour perfusion
Spanish: Lamzede 10 mg polvo para solución para perfusión
French: Débit de perfusion maximal (mL/h)
Spanish: Velocidad de perfusión máxima (ml/h)
French: En cas d'apparition d'une réaction allergique sévère ou d'une réaction de type anaphylactique, il est recommandé d'interrompre immédiatement le traitement par la velmanase alfa et les protocoles médicaux en vigueur pour le traitement d'urgence doivent être suivis.
Spanish: Si se producen reacciones alérgicas graves o de tipo anafiláctico, se recomienda la interrupción inmediata del tratamiento con velmanasa alfa y proceder conforme a los estándares médicos vigentes de tratamiento de urgencia.
French: Contenu de l'emballage et autres informations Ce que contient Lamzede
Spanish: Contenido del envase e información adicional Composición de Lamzede
French: Lamzede n'a aucun effet ou un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Spanish: La influencia de Lamzede sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
French: Des RLP (incluant hypersensibilité, nausée, vomissement, fièvre, frissons, sensation de chaud, malaise, urticaire, réaction anaphylactoïde et hyperhidrose) ont été rapportées chez 9 % des patients (3 patients sur 33) au cours des études cliniques.
Spanish: Se notificaron RRP (incluidas hipersensibilidad, náuseas, vómitos, pirexia, escalofríos, sensación de calor, malestar general, urticaria, reacción anafilactoide e hiperhidrosis) en el 9 % de los pacientes (3 de 33 pacientes) de los estudios clínicos.
French: Volume (mL)
Spanish: Dosis (ml)
French: b) La poudre doit être reconstituée dans le flacon en injectant lentement l'eau pour préparations injectables goutte par goutte contre la paroi interne du flacon et non directement sur la poudre lyophilisée.
Spanish: b) El polvo se debe reconstituir dentro del vial mediante la adición lenta gota a gota de agua para preparaciones inyectables hacia la parte interna del vial y no directamente sobre el polvo liofilizado.
French: - Si la réaction liée à la perfusion est sévère, votre médecin arrêtera immédiatement la perfusion et vous donnera un traitement médical approprié.
Spanish: - Si la reacción relacionada con la perfusión es grave, su médico detendrá la perfusión inmediatamente y comenzará a administrarle un tratamiento médico adecuado.
French: Les études effectuées chez l'animal n'ont pas mis en évidence d'altération de la fertilité.
Spanish: Los estudios en animales no muestran datos indicativos de deterioro de la fertilidad.
French: Tous les patients sauf un étaient vierges de traitement par la velmanase alfa.
Spanish: Ninguno de los pacientes, excepto uno, había recibido tratamiento previo con velmanasa alfa.
French: - En cas de réactions sévères liées à la perfusion et/ou de perte d'effet du médicament, votre médecin vous prescrira une analyse de sang afin de rechercher la présence d'anticorps susceptibles d'influer sur les résultats de votre traitement.
Spanish: - Si las reacciones relacionadas con la perfusión son graves y/o se produce una pérdida del efecto de este medicamento, su médico le realizará un análisis de sangre para comprobar si hay anticuerpos que pudieran afectar al resultado del tratamiento.
French: L'efficacité et la sécurité à long terme de la velmanase alfa ont été évaluées dans le cadre de l'étude clinique de phase 3, non contrôlée, en ouvert rhLAMAN-10, menée chez 33 patients (19 sujets pédiatriques et 14 adultes, âgés de 6 à 35 ans lors de l'instauration du traitement) ayant participé aux études sur la velmanase alfa.
Spanish: La eficacia y seguridad a largo plazo de velmanasa alfa se investigó en el estudio clínico abierto y no controlado fase 3 rhLAMAN-10 en 33 sujetos (19 pediátricos y 14 adultos, de 6 a 35 años al inicio del tratamiento) que habían participado anteriormente en los estudios con velmanasa alfa.
French: Le patient a reçu une perfusion de sérum physiologique dans un cadre hospitalier et a ensuite quitté l'hôpital après 6 heures d'observation.
Spanish: El paciente recibió una perfusión salina en un ámbito hospitalario y fue dado de alta a continuación tras un periodo de observación de 6 horas.
French: Valeur de p [IC à 95 %]
Spanish: Valor de p [IC del 95 %]
French: E. OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
Spanish: E. OBLIGACIÓN ESPECÍFICA DE LLEVAR A CABO MEDIDAS POSAUTORIZACIÓN EN RELACIÓN CON UNA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EN CIRCUNSTANCIAS EXCEPCIONALES
French: Les effets globaux du traitement ont été évalués sur la base d'un effet pharmacodynamique (réduction des oligosaccharides sériques), de l'état fonctionnel (test de montée d'escaliers sur trois minutes [3MSCT], test de marche de six minutes [6MWT] et capacité vitale forcée [CVF] en % de la valeur prédite) et de la qualité de vie (indice de handicap mesuré par le Childhood Health Assessment Questionnaire [CHAQ] et douleur mesurée par le CHAQ-EVA [échelle visuelle analogique]).
Spanish: Los efectos globales del tratamiento se evaluaron en los dominios farmacodinámico (reducción de los oligosacáridos séricos), funcional (prueba de subida de escaleras de tres minutos (PSE3M), prueba de marcha de seis minutos (PM6M) y % de la capacidad vital forzada (CVF) predicha) y de calidad de vida (índice de discapacidad (ID) del CHAQ (childhood health assessment questionnaire [cuestionario de evaluación de la salud infantil]) y dolor según la escala visual analógica (EVA) del CHAQ).
French: La fréquence est définie comme suit : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000, < 1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000) ou fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
Spanish: (≥1/10), frecuentes (≥1/100 a <1/10), poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100), raras (≥1/10.000 a
French: Comment Lamzede est-il utilisé
Spanish: Cómo se usa Lamzede
French: Insomnie de début de nuit
Spanish: Insomnio inicial
French: Tous ces effets indésirables étaient non graves.
Spanish: Ninguna de estas reacciones adversas fue seria.
French: Lorsque l'accumulation des lésions des organes cibles progresse au fil du temps, l'inversion du processus de dégradation ou l'apport d'améliorations par le traitement devient plus difficile.
Spanish: A medida que el cúmulo de daños en los órganos diana avanza con el tiempo, es más difícil que el tratamiento los revierta o produzca mejorías.
French: Concentration sérique en oligosaccharides (μmol/L)
Spanish: Concentración de oligosacáridos séricos (μmol/l)
French: La velmanase alfa vise à remplacer l'enzyme absente chez les patients atteints d'alpha-mannosidose.
Spanish: Velmanasa alfa está diseñada para sustituir a la enzima ausente en los pacientes con alfa-manosidosis.
French: Globalement, 58 % des patients (19 sur 33) atteints d'alpha-mannosidose ayant reçu la velmanase alfa au cours des études cliniques étaient âgés de 6 à 17 ans en début d'étude.
Spanish: El 58 % de los pacientes (19 de 33) con alfa-manosidosis tratados con velmanasa alfa en el conjunto de los estudios clínicos tenían de 6 a 17 años al inicio del estudio.
French: Phosphate disodique dihydraté Phosphate monosodique dihydraté Mannitol
Spanish: Hidrogenofosfato de disodio dihidrato Dihidrogenofosfato de sodio dihidrato Manitol
French: Il est utilisé pour traiter les patients présentant une forme légère à modérée d'alpha-mannosidose.
Spanish: Se utiliza para para tratar los pacientes con alfa-manosidosis de leve a moderada.