FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: Brineura e la soluzione di lavaggio devono essere scongelati e utilizzati immediatamente (vedere il paragrafo 6.3).
Portuguese: A solução de Brineura e a solução de lavagem têm de estar completamente descongeladas e ser utilizadas de imediato (ver secção 6.3).
Italian: In caso contrario, i tempi di conservazione durante l'uso e le condizioni prima dell'uso sono di responsabilità esclusiva dell'utente.
Portuguese: Caso não sejam utilizados de imediato, os tempos de utilização e as condições de conservação antes da utilização são da responsabilidade do utilizador.
Italian: La farmacocinetica di cerliponase alfa è stata valutata nei pazienti affetti da CLN2 che hanno ricevuto infusioni intracerebroventricolari di 300 mg in 4,5 ore circa a settimane alterne.
Portuguese: A farmacocinética da cerliponase alfa foi avaliada em doentes com CLN2 que receberam perfusões intracerebroventriculares de 300 mg durante aproximadamente 4,5 horas uma vez em semanas alternadas.
Italian: In due casi clinici, i dispositivi di accesso ICV non mostravano alcun segno di guasto al momento dell'infusione ma, dopo la rimozione, era evidente la degradazione materiale dei dispositivi in linea con i dati dei test da banco dei dispositivi stessi di accesso ICV.
Portuguese: Em dois casos clínicos, os dispositivos de acesso intracerebroventricular não apresentaram sinais de falha na altura da perfusão; no entanto, após a remoção, a degradação material dos dispositivos era aparente e consistente com os dados dos testes funcionais dos dispositivos de acesso intracerebroventricular.
Italian: - Se lei o suo figlio avete presentato sintomi di infezione del dispositivo o manifestate problemi con il dispositivo.
Portuguese: - Se você ou seu filho apresenta atualmente problemas ou sinais de infeção relacionados com o dispositivo.
Italian: Ispezionare i flaconcini per assicurarsi che siano completamente scongelati.
Portuguese: Inspecione os frascos para injetáveis para assegurar-se de que estão totalmente descongelados.
Italian: Nello studio 190-201, 20 su 23 pazienti (87%) a cui è stato somministrato Brineura per 48 settimane non hanno evidenziato un declino irreversibile di 2 punti nella popolazione di pazienti non trattati (p= 0,0002, test binomiale supponendo p0= 0,50).
Portuguese: No estudo 190-201, 20 de 23 doentes (87%) que receberam Brineura durante 48 semanas não tiveram um declínio não revertido de 2 pontos na população de doentes não tratados (p = 0,0002, teste binomial assumindo p0 = 0,50).
Italian: Non è noto se Brineura sia escreto nel latte materno.
Portuguese: Não se sabe se Brineura é ou não excretado no leite materno humano.
Italian: Effetti collaterali comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): infezioni batteriche correlate all'uso del dispositivo battito cardiaco rallentato mancato funzionamento corretto del dispositivo a causa di un blocco rilevato durante la preparazione per l'infusione
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas): infeções bacterianas relacionadas com o dispositivo ritmo cardíaco mais lento funcionamento incorreto do dispositivo devido a bloqueio detetado durante a preparação para perfusão
Italian: Prelevare la soluzione di lavaggio
Portuguese: Retirar a solução de lavagem
Italian: La sicurezza e l'efficacia di Brineura sono state valutate in uno studio clinico in aperto con aumento progressivo della dose (190-201) e in uno studio di estensione a lungo termine (190-202) in pazienti affetti da malattia CLN2 e pazienti affetti da CLN2 da un database di storia naturale (gruppo di controllo di storia naturale).
Portuguese: A segurança e a eficácia de Brineura foram avaliadas num estudo clínico aberto de escalonamento de doses (190-201) e num estudo de extensão de segurança a longo prazo em curso (190-202) em doentes com CLN2 comparados com doentes com CLN2 não tratados de uma base de dados de história natural da doença (grupo de controlo de história natural).
Italian: Non ricongelare i flaconcini né congelare le siringhe contenenti Brineura o la soluzione di lavaggio.
Portuguese: Não volte a congelar os frascos para injetáveis nem congele seringas com Brineura ou solução de lavagem.
Italian: Si consiglia un volume della pompa da 10 a 20 ml.
Portuguese: Recomendam-se seringas com capacidade entre 10 e 20 ml.
Italian: Dopo l'infusione di Brineura, deve essere utilizzata una quantità calcolata di soluzione di lavaggio per sciaquare i componenti di infusione, incluso il dispositivo di accesso intracerebroventricolare utilizzato per somministrare completamente Brineura e mantenere la pervietà del dispositivo di accesso intracerebroventricolare (vedere il paragrafo 6.6).
Portuguese: Após a perfusão de Brineura, tem de ser utilizada uma quantidade calculada de solução de lavagem para enxaguar os componentes de perfusão, incluindo o dispositivo de acesso intracerebroventricular, de forma a administrar Brineura na totalidade e manter o dispositivo de acesso intracerebroventricular desobstruído (ver secção 6.6).
Italian: Figura 2: Variazione media del punteggio CLN2 dal basale (Gruppo di controllo di storia naturale vs pazienti trattati con Brineura, 300 mg a settimane alterne)
Portuguese: Figura 2: Alteração média na pontuação da CLN2 desde o início do tratamento (Grupo de controlo de história natural vs. doentes tratados com 300 mg de Brineura em semanas alternadas)
Italian: In via precauzionale è opportuno prevedere assistenza medica immediatamente disponibile quando si somministra Brineura.
Portuguese: Como medida de precaução, devem estar prontamente disponíveis cuidados médicos apropriados durante a administração de Brineura.
Italian: Nel CSF non sono stati rilevati anticorpi neutralizzanti farmaco-specifici (NAb) in grado di inibire l'assorbimento cellulare mediato da recettore di cerliponase alfa.
Portuguese: Não foram detetados no LCR anticorpos neutralizantes (NAb) com especificidade para o fármaco capazes de inibir a captação celular de cerliponase alfa mediada por recetores.
Italian: La pompa deve essere programmabile per erogare il farmaco a una velocità costante di 2,5 ml/ora.
Portuguese: A bomba tem de ser programável para administrar o medicamento a uma taxa constante de 2,5 ml/h.
Italian: Nello studio 190-201, il tasso medio di declino nei pazienti trattati con Brineura, a una dose di 300 mg a settimane alterne, è stato di 0,40 punti ogni 48 settimane.
Portuguese: No estudo 190-201, a taxa média de declínio nos doentes tratados com 300 mg de Brineura em semanas alternadas foi de 0,40 pontos em 48 semanas.
Italian: È necessario monitorare i parametri vitali prima dell'avvio dell'infusione, periodicamente durante l'infusione e dopo l'infusione in una struttura sanitaria.
Portuguese: Os sinais vitais devem ser monitorizados antes do início da perfusão, periodicamente durante a perfusão e após a perfusão, em ambiente hospitalar.
Italian: Descrizione dell'aspetto di Brineura e contenuto della confezione
Portuguese: Qual o aspeto de Brineura e conteúdo da embalagem
Italian: Al momento, non è disponibile alcuna esperienza clinica con Brineura in bambini di età inferiore a 2 anni.
Portuguese: Atualmente, não estão disponíveis dados de experiência clínica de Brineura em crianças com menos de 2 anos de idade.
Italian: Questo medicinale sostituisce l'enzima mancante, TPP1, riducendo il fenomeno di accumulo lisosomiale.
Portuguese: Este medicamento substitui a enzima que está em falta, a TPP1, o que minimiza a acumulação dos materiais de depósito lisossómico.
Italian: Il medico può decidere di continuare il trattamento una volta che l'infezione o il problema sono stati risolti.
Portuguese: O seu médico pode decidir continuar com o tratamento logo que os problemas ou sinais de infeção relacionados com o dispositivo estejam resolvidos.
Italian: Nei pazienti di età inferiore ai 2 anni, si consigliano dosi più basse, vedere il paragrafo relativo alla popolazione pediatrica.
Portuguese: Recomendam-se doses inferiores em doentes com menos de 2 anos de idade; ver secção População pediátrica.
Italian: Collegare una siringa sterile vuota (non più larga di 3 ml) all'ago della porta.
Portuguese: Conecte uma seringa independente vazia e estéril (com capacidade não superior a 3 ml) à agulha de acesso ao reservatório.
Italian: Per i bambini di 2 anni di età sono disponibili dati limitati, mentre non sono disponibili dati clinici per i bambini al di sotto di 2 anni di età (vedere paragrafo 5.1).
Portuguese: Estão disponíveis dados limitados para crianças com 2 anos de idade e não existem dados disponíveis em crianças com menos de 2 anos de idade (ver secção 5.1).
Italian: Calcolare il volume di lavaggio aggiungendo il volume di priming per tutti i componenti di infusione, incluso il dispositivo di accesso intracerebroventricolare.
Portuguese: Calcule o volume da lavagem somando o volume de preparação de todos os componentes da perfusão, incluindo o dispositivo de acesso intracerebroventricular.
Italian: Si consiglia di scongelare i flaconcini fuori dalla confezione.
Portuguese: Recomenda-se descongelar os frascos para injetáveis fora da cartonagem.
Italian: Le reazioni avverse più comuni (>20%) osservate durante gli studi clinici su Brineura includono piressia, bassi livelli di proteine nel liquido cerebrospinale, anomalie rilevate all'esame ECG, vomito, infezioni delle vie aeree e ipersensibilità.
Portuguese: As reações adversas observadas com maior frequência (>20%) durante os ensaios clínicos com Brineura incluem pirexia, baixos níveis de proteínas no LCR, anomalias no ECG, vómitos, infeções do trato respiratório superior e hipersensibilidade.
Italian: Tabella 4: Scala di rating clinico della CLN2 per capacità motorie-linguaggio da 0 a 6 punti: indice di declino su un periodo di 48 settimane (popolazione Intent to Treat (ITT))
Portuguese: Tabela 4: Escala de 0 a 6 pontos de avaliação clínica da função motora e da linguagem na CLN2: Taxa de declínio ao longo de 48 semanas (População com intenção de tratar [ITT])
Italian: Linguaggio non comprensibile, incapacità a vocalizzare.
Portuguese: Sem palavras inteligíveis nem vocalizações.
Italian: La somministrazione intracerebroventricolare di cerliponase alfa non dovrebbe provocare concentrazioni terapeutiche nell'occhio grazie a un accesso limitato dal CFS alle cellule interessate della retina e alla presenza di una barriera emato-retinica.
Portuguese: Não se prevê que a administração intracerebroventricular de cerliponase alfa atinja concentrações terapêuticas no olho, devido ao limitado acesso do LCR às células da retina afetadas e devido à presença da barreira hematorretiniana.
Italian: LOTTO:
Portuguese: LOTE:
Italian: Adottando una tecnica asettica, prelevare il volume della soluzione di Brineura in base alla dose richiesta (vedere la Tabella 1 al paragrafo 4.2) con la siringa sterile che riporta l'etichetta "Brineura".
Portuguese: Utilizando técnica assética, retire o volume de solução de Brineura correspondente à dose necessária (ver Tabela 1 na secção 4.2) para a seringa estéril identificada com «Brineura».
Italian: Collegare la siringa contenente il volume calcolato di soluzione di lavaggio ai componenti di infusione (vedere il paragrafo 6.6).
Portuguese: Encaixe a seringa que contém o volume calculado de solução de lavagem no sistema de perfusão (ver secção 6.6).
Italian: Al momento, non è disponibile alcuna esperienza clinica con Brineura in bambini di età inferiore a 2 anni (vedere paragrafo 4.8).
Portuguese: Atualmente, não há dados disponíveis de experiência clínica de Brineura em crianças com menos de 2 anos de idade (ver secção 4.8).
Italian: Pazienti affetti da CLN2 con shunt ventricolo-peritoneali.
Portuguese: Doentes com CLN2 com derivações ventriculoperitoneais.
Italian: Se l'infusione viene interrotta per una reazione di ipersensibilità, è possibile riprenderla a una velocità di infusione ridotta del 50% rispetto a quella indicata al momento in cui si è verificata la reazione di ipersensibilità.
Portuguese: Se a perfusão for interrompida devido a uma reação de hipersensibilidade, a mesma deve ser retomada a aproximadamente metade da taxa de perfusão inicial com a qual ocorreu a reação de hipersensibilidade.
Italian: Cerliponase alfa è una forma ricombinante della tripeptidil-peptidasi 1 (TPP-1).
Portuguese: A cerliponase alfa é uma forma recombinante da tripeptidil peptidase-1 humana (rhTPP1).
Italian: Prestare la massima attenzione ai pazienti con predisposizione a complicanze derivate dalla somministrazione di medicinali per via intracerebroventricolare, inclusi i pazienti con idrocefalo ostruttivo.
Portuguese: Deve-se proceder com cautela em doentes propensos a complicações decorrentes da administração intracerebroventricular de medicamentos, incluindo doentes com hidrocefalia obstrutiva.
Italian: Si evidenzia ovviamente instabilità, con cadute intermittenti.
Portuguese: Terá instabilidade óbvia e poderá ter quedas intermitentes.
Italian: Prelevare Brineura
Portuguese: Retirar Brineura
Italian: I segni e i sintomi delle infezioni correlate al dispositivo potrebbero non essere manifesti, pertanto dei campioni di CSF devono essere inviati di routine al laboratorio per essere esaminati ai fini del rilevamento di infezioni subcliniche correlate al dispositivo.
Portuguese: Os sinais e sintomas de infeções relacionadas com o dispositivo podem não ser aparentes e, por este motivo, as amostras de LCR devem ser enviadas rotineiramente para análise a fim de detetar infeções subclínicas do dispositivo.
Italian: L'infusione deve essere interrotta oppure la velocità di infusione ridotta nei pazienti nei quali, a giudizio del medico responsabile del trattamento, si registra un possibile aumento della pressione intracranica durante l'infusione, indicato da sintomi quali cefalea, nausea, vomito e stato mentale compromesso.
Portuguese: A perfusão deve ser interrompida e/ou a taxa diminuída em doentes que, na opinião do médico responsável pelo tratamento, possam apresentar um aumento da pressão intracraniana durante a perfusão, manifestada por sintomas como dor de cabeça, náuseas, vómitos ou diminuição do estado mental.
Italian: Nello studio 190-202 attualmente in corso (dal 3 giugno 2016), l'indice di declino nei pazienti trattati con Brineura rispetto al gruppo di controllo di storia naturale (N=42 pazienti) continua a evidenziare il mantenimento nel tempo degli effetti del trattamento (vedere la Figura 2).
Portuguese: No estudo em curso 190-202 (segundo dados recolhidos até 3 de junho de 2016), a taxa de declínio em doentes tratados com Brineura, comparada com a do grupo de controlo de história natural (N=42 doentes), continua a demonstrar a durabilidade do efeito do tratamento (ver Figura 2).
Italian: Non agitare i flaconcini.
Portuguese: Não agite os frascos para injetáveis.
Italian: Preparazione per la somministrazione di Brineura e della soluzione di lavaggio
Portuguese: Preparação para a administração de Brineura e da solução de lavagem
Italian: • Un set per infusione monouso.
Portuguese: • Um sistema de perfusão de utilização única.
Italian: Non utilizzare se le soluzioni appaiono scolorite o se contengono altre particelle di origine non definita.
Portuguese: Não utilize as soluções se estas estiverem descoloradas ou se outras partículas estranhas estiverem presentes nas soluções.
Italian: Somministrare la soluzione di lavaggio dopo Brineura.
Portuguese: Administrar a solução de lavagem após Brineura.
Italian: Viene utilizzato per trattare pazienti affetti da ceroidolipofuscinosi neuronale di tipo 2 (CLN2), conosciuta anche come carenza di tripeptidilpeptidasi 1 (TPP-1).
Portuguese: É utilizado para tratar doentes com ceroidolipofuscinose neuronal tipo 2 (CLN2), também conhecida como deficiência de tripeptidil peptidase 1 (TPP1).
Italian: Il trattamento con Brineura deve essere interrotto in caso di malfunzionamento del dispositivo e può richiedere la sostituzione del dispositivo di accesso prima delle infusioni successive.
Portuguese: Caso se detetem falhas no dispositivo, o tratamento com Brineura deve ser interrompido e pode ser necessária a substituição do dispositivo de acesso antes das perfusões subsequentes.
Italian: Il medico può somministrare a lei o a suo figlio farmaci quali gli antipiretici in caso di febbre o gli antistaminici per trattare reazioni allergiche prima di ogni trattamento con Brineura per ridurre gli effetti collaterali che possono manifestarsi durante o subito dopo ogni trattamento.
Portuguese: Antes de cada tratamento com Brineura, o seu médico poderá dar-lhe a si ou ao seu filho medicamentos como antipiréticos para baixar a febre ou anti-histamínicos para tratar reações alérgicas com vista a reduzir os efeitos secundários que podem ocorrer durante ou logo após o tratamento.
Italian: I segni che indicano che lei o suo figlio potreste avere un'infezione includono febbre, mal di testa, rigidità del collo, fotosensibilità, nausea, vomito e alterazione dello stato mentale.
Portuguese: Os sinais de que você ou o seu filho pode ter uma infeção incluem febre, dores de cabeça, rigidez do pescoço, sensibilidade à luz, náuseas, vómitos e alteração do estado mental.
Italian: Non è noto se Brineura abbia effetti sulla capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.
Portuguese: Desconhece-se se Brineura terá impacto sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas.
Italian: • Una siringa monouso sterile vuota (per il prelievo di CSF per verificare la pervietà).
Portuguese: • Uma seringa descartável estéril vazia (para recolher LCR e verificar a ausência de obstrução).
Italian: Staccare e rimuovere la siringa vuota dalla pompa e scollegarla dai tubi.
Portuguese: Desencaixe e remova a seringa vazia da bomba e desconecte-a do tubo.
Italian: Negli studi clinici non sono stati inclusi pazienti con progressione della malattia in fase avanzata all'inizio del trattamento e non sono disponibili dati clinici su bambini di età <2 anni.
Portuguese: Não houve doentes com progressão avançada da doença no momento da iniciação do tratamento em estudos clínicos e não estão disponíveis dados clínicos em crianças com idade < 2 anos.
Italian: • È richiesto un filtro in linea da 0,2 µm, che può essere integrato al set di infusione.
Portuguese: • É necessário um filtro em linha de 0,2 µm.
Italian: In caso di complicanze legate al dispositivo di accesso intracerebroventricolare, fare riferimento alle istruzioni sulle etichette del produttore.
Portuguese: Em caso de complicações relacionadas com o dispositivo de acesso intracerebroventricular, consulte o manual do fabricante para obter mais informações.
Italian: Inserire l'ago della porta nel dispositivo di accesso intracerebroventricolare.
Portuguese: Insira a agulha de acesso ao reservatório no dispositivo de acesso intracerebroventricular.
Italian: Il profilo di glicosilazione di cerliponase alfa causa un assorbimento cellulare e un targeting lisosomico significativo per l'attivazione.
Portuguese: O perfil de glicosilação da cerliponase alfa resulta na captação celular consistente e no direcionamento aos lisossomas para ativação.
Italian: Tutti i 23 pazienti hanno completato lo studio 190-201 e continuato nello studio di estensione 190-202 attualmente in corso con somministrazione di Brineura, 300 mg a settimane alterne fino a un massimo di 124 settimane.
Portuguese: Os 23 doentes concluíram o estudo 190-201 e continuaram a ser tratados com 300 mg de Brineura em semanas alternadas, no estudo de extensão em curso 190-202, até um máximo de 124 semanas.
Italian: Le persone affette da CLN2 non presentano un enzima chiamato TPP1 oppure questo è presente ma in quantità ridotta e ciò causa un accumulo di sostanze chiamate materiali di accumulo lisosomiale.
Portuguese: As pessoas com CLN2 não possuem ou possuem muito poucas enzimas chamadas TPP1 e isto faz com que haja uma acumulação de substâncias designadas por materiais de depósito lisossómico.
Italian: Questo fattore deve essere preso in considerazione nei pazienti con un regime alimentare iposodico.
Portuguese: Isto deve ser tido em consideração em doentes com uma dieta restrita em sódio.
Italian: Brineura è indicato per il trattamento della patologia ceroidolipofuscinosi neuronale di tipo 2 (CLN2), nota anche come carenza di tripeptidil-peptidasi 1 (TPP-1).
Portuguese: Brineura é indicado para o tratamento da doença ceroidolipofuscinose neuronal tipo 2 (CLN2), também conhecida como deficiência de tripeptidil peptidase 1 (TPP1).
Italian: Il paziente o il bambino dovranno essere sottoposti a un intervento chirurgico per impiantare il dispositivo per la somministrazione di Brineura.
Portuguese: Você ou o seu filho terá de se submeter a uma cirurgia para implantar o dispositivo que administra Brineura.
Italian: Comune Comune Non nota Molto comune a,Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Crisi atoniche, convulsione clonica, cadute a terra improvvise, epilessia, crisi convulsiva tonico-clonica generalizzata, epilessia mioclonica, crisi epilettiche parziali, epilessia da piccolo male, crisi convulsiva, crisi convulsive a grappolo e stato epilettico c Il termine Piressia raggruppa i termini preferiti combinati "Piressia" e "Aumento della temperatura corporea" d Ostruzione del flusso del catetere e Lo spostamento del dispositivo non si è verificato nel corso degli studi clinici f Rimozione dell'ago di infusione
Portuguese: Muito frequente a Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis b Crises atónicas, convulsão clónica, quedas súbitas, epilepsia, convulsão tónico-clónica generalizada, epilepsia mioclónica, crises parciais, pequeno mal epilético, convulsão, crises convulsivas sucessivas e estado de mal epilético c Pirexia inclui os termos preferenciais «pirexia» e «temperatura corporal aumentada» combinados.
Italian: Effetti collaterali molto comuni: cefalea aumento o diminuzione dei livelli di proteine nel liquido cerebrale risultati dell'ECG anormali (ECG) aumento delle cellule nel fluido spinale rilevato dal monitoraggio di laboratorio infezioni al naso o alla gola (raffreddore) problema correlato all'ago (l'ago di infusione si distacca dal dispositivo impiantato)
Portuguese: Efeitos secundários muito frequentes: dor de cabeça níveis proteicos aumentados ou diminuídos no fluído cerebral resultados anormais de atividade elétrica do coração (ECG) aumento da contagem de células no líquido cefalorraquidiano detetado na monitorização laboratorial infeção do nariz ou garganta (constipação) problema com a agulha (a agulha de perfusão sai do dispositivo implantado)
Italian: Brineura viene somministrato nel liquido cerebrospinale (CSF) per infusione mediante un reservoir impiantato chirurgicamente e un catetere (dispositivo di accesso intracerebroventricolare).
Portuguese: Brineura é administrado no líquido cefalorraquidiano (LCR) por perfusão através de um reservatório e um cateter implantados cirurgicamente (dispositivo de acesso intracerebroventricular).
Italian: Per somministrare Brineura devono essere utilizzati i dispositivi di accesso intracerebroventricolare con marchio CE e i componenti monouso elencati di seguito o equivalenti.
Portuguese: A administração de Brineura deve ser efetuada através da utilização dos dispositivos de acesso intracerebroventricular com marcação CE e dos componentes descartáveis indicados abaixo, ou de dispositivos e componentes equivalentes.
Italian: Per la corretta somministrazione di Brineura e della soluzione di lavaggio, sono richiesti i seguenti componenti (non forniti) (vedere la Figura 1 al paragrafo 4.2).
Portuguese: São necessários os seguintes componentes (não fornecidos) para uma administração correta de Brineura e da solução de lavagem (ver Figura 1 na secção 4.2).
Italian: Sono limitati i dati sulla sicurezza preclinica di cerliponase alfa ottenuti da studi di tossicità a dose singola eseguiti su scimmie e da studi a dose ripetuta eseguiti su un modello di cane bassotto per la ceroidolipofuscinosi neuronale infantile classica di tipo 2.
Portuguese: Foram gerados dados limitados de segurança pré-clínica da cerliponase alfa a partir de estudos de toxicidade de dose única em macacos e de estudos de dose repetida num modelo canino (raça «dachshund») da ceroidolipofuscinose neuronal infantil tardia clássica tipo 2.