FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei Vorliegen einer beträchtlichen Nierenschädigung (eGFR <60ml/Min) kann die Nierenreaktion auf eine Enzymersatztherapie eingeschränkt sein.
Swedish: Förekomsten av omfattande njurskada (GFR <60 ml/min) kan begränsa renal effekt av enzymersättningsbehandling.
German: Bei der männlichen pädiatrischen Population war dieser Prozentsatz niedriger (7%), wie die begrenzten Daten gezeigt haben.
Swedish: Baserat på begränsade data, har denna andel visat sig vara lägre (7 %) i den manliga pediatriska populationen.
German: Im Vergleich mit dem Placebo verringerte die Behandlung mit Replagal auch die Ansammlung von Gb3.
Swedish: Jämfört med placebobehandling, ledde behandlingen med Replagal även till en minskad ackumulation av Gb3.
German: In klinischen Studien wurden den meisten Patienten gleichzeitig Arzneimittel zur Behandlung neuropathischer Schmerzen (wie Carbamazepin, Phenytoin und Gabapentin) verabreicht, ohne dass sich Hinweise auf Wechselwirkungen ergeben hätten.
Swedish: I kliniska studier administrerades samtidigt läkemedel mot neuropatisk smärta (t.ex. karbamazepin, fenytoin och gabapentin) till de flesta patienterna utan några tecken på interaktion.
German: Ihr Arzt kann die Symptome auch mit anderen Arzneimitteln (Antihistaminika oder Corticosteroiden) behandeln.
Swedish: Din läkare kan också behandla symtomen med andra läkemedel (antihistaminer eller kortikosteroider).
German: Agalsidase alfa katalysiert die Hydrolyse von Gb3 durch Abspaltung eines endständigen Galactose-Rests von dem Molekül.
Swedish: Agalsidas alfa katalyserar hydrolysen av Gb3, och avskiljer en terminal galaktosrest från molekylen.
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von Replagal wurde in zwei randomisierten, Placebo-kontrollierten Doppelblindstudien und offenen Erweiterungsstudien an insgesamt vierzig Patienten mit FabrySyndrom Diagnose auf der Grundlage von klinischen und biochemischen Daten beurteilt.
Swedish: Säkerheten och effekten av Replagal bedömdes i två randomiserade, placebokontrollerade dubbla blindtest och utökade open label test på totalt fyrtio patienter med diagnosen Fabrys sjukdom grundad på kliniska och biokemiska rön.
German: Insgesamt zeigte die Vorkommensrate von SUEs nach Behandlungsgruppe keine klar ersichtliche Auswirkung des Behandlungsschemas auf das SUE-Profil der unterschiedlichen Behandlungsgruppen.
Swedish: Den totala frekvensen av allvarliga incidenter (SAE) i varje behandlingsgrupp visade inte någon uppenbar effekt av behandlingsregimen på SAE-profilen i de olika behandlingsgrupperna.
German: Das Fabry-Syndrom ist eine Störung der Glykosphingolipid-Speicherung, die durch fehlende Aktivität des lysosomalen Enzyms α-Galactosidase A verursacht wird und zu einer Ansammlung von Globotriaosylceramid (Gb3 oder GL-3, auch Ceramid-Trihexosid (CTH) bekannt) führt, dem Glykosphingolipid-Substrat für dieses Enzym.
Swedish: Fabrys sjukdom är en rubbning av glykosfingolipidlagringen som orsakas av bristande aktivitet hos lysosomenzymet α-galaktosidas A, vilket leder till ackumulation av globotriaosylceramid (Gb3 eller GL-3, även kallad ceramidtrihexosid (CTH)), glykosfingolipidsubstratet för detta enzym.
German: Tinnitus, Tinnitus verschlimmert
Swedish: Öron och balansorgan tinnitus, förvärrad tinnitus
German: Agalsidase alfa wurde in einer menschlichen Zellreihe produziert, um ein menschliches Glycosylierungsprofil zu erzielen, das die Aufnahme durch Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren auf der Oberfläche der angezielten Zellen beeinflussen kann.
Swedish: Agalsidas alfa har producerats i en human cellinje för att möjliggöra en human glykosyleringsprofil för att främja upptaget via mannos-6-fosfatreceptorer på målcellernas yta.
German: Eine Bewertung kardialer Ereignisse ergab, dass Infusionsreaktionen mit hämodynamischem Stress einhergehen können, der bei Patienten mit vorhandenen kardialen Manifestationen der Fabry-Krankheit kardiale Ereignisse auslöst.
Swedish: En granskning av hjärthändelser visade att infusionsreaktioner kan vara associerade med hemodynamisk stress som utlöser hjärthändelser hos patienter med befintliga hjärtmanifestationer av Fabrys sjukdom.
German: Jeder ml Replagal enthält 1 mg Agalsidase alfa.
Swedish: Varje ml av Replagal innehåller 1 mg agalsidas alfa.
German: Packungsgrößen mit 1, 4 oder 10 Durchstechflaschen.
Swedish: Förpackningsstorlekar: 1, 4 eller 10 injektionsflaskor.
German: Mit der Wahl einer Dosis von 0,2 mg/kg (als Infusion über 40 Minuten) in den klinischen Zulassungsstudien wurde beabsichtigt, die Fähigkeit der Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren zur Aufnahme der Agalsidase alfa in der Leber vorübergehend zu sättigen und eine Verteilung des Enzyms auf andere relevante Organgewebe zu ermöglichen.
Swedish: Valet av dosen på 0,2 mg/kg (infusion under 40 minuter) till de kliniska studierna för registrering var avsett att tillfälligt mätta förmågan hos mannos-6-fosfatreceptorerna att internalisera agalsidas alfa i levern och möjliggöra distribution av enzym till andra relevanta organvävnader.
German: DARREICHUNGSFORM UND INHALT 1 x 3,5 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 4 x 3,5 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 10 x 3,5 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Swedish: LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK 1 x 3,5 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning 4 x 3,5 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning 10 x 3,5 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning
German: QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG 1 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält 1 mg Agalsidase alfa*.
Swedish: KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING 1 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning, innehåller 1 mg agalsidas alfa*.
German: Bei drei von 8 (37,5%) pädiatrischen Patienten unter 7 Jahren trat über einen mittleren Beobachtungszeitraum von 4,2 Jahren hinweg mindestens eine infusionsbedingte Reaktion auf.
Swedish: Tre av 8 (37,5 %) pediatriska patienter <7 års ålder drabbades av minst en infusionsrelaterad reaktion under en genomsnittlig observationstid på 4,2 år.
German: Nach 12 bis 18 Monaten Erhaltungstherapie verbesserte Replagal die anhand der Inulin-basierten glomerulären Filtrationsrate gemessene renale Funktion um 8,7 ± 3,7 ml/Min (p=0,030).
Swedish: Efter tolv till arton månaders underhållsbehandling med Replagal förbättrades njurfunktionen, enligt mätningar av inulinbaserad glomerulär filtrationshastighet, med 8,7 ± 3,7 ml/min (p=0,030).
German: Jedoch wurde die chemische und physikalische Stabilität der verdünnten Lösung für einen Zeitraum von 24 Stunden bei 25°C nachgewiesen.
Swedish: Kemisk och fysisk stabilitet har visat sig vid användning under 24 timmar i 25 °C.
German: Die Behandlung mit Replagal muss von einem Arzt beaufsichtigt werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit Fabry-Syndrom oder anderen ererbten Stoffwechselkrankheiten verfügt.
Swedish: Behandling med Replagal skall övervakas av läkare som har erfarenhet av behandling av patienter med Fabrys sjukdom eller andra ärftliga metaboliska sjukdomar.
German: Mononatriumphosphat, Monohydrat Polysorbat 20
Swedish: Enbasiskt natriumfosfat, monohydrat Polysorbat 20
German: Die meisten Nebenwirkungen waren ihrer Stärke nach leicht bis mäßig.
Swedish: De flesta biverkningar var lindriga till måttliga.
German: Eine Analyse ergab, dass schwerwiegende unerwünschte Ereignisse bei 39,4% der von Agalsidase beta gewechselten Patienten berichtet worden waren; im Vergleich dazu waren es 31,0% bei den Patienten, die bei Eintritt in die Studie nicht vorbehandelt waren.
Swedish: En analys visade att allvarliga biverkningar rapporterades hos 39,4 % av de patienter som bytte från agalsidas beta jämfört med 31,0 % av dem som var naiva för behandling före studiestart.
German: 3,5 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung in einer 5 ml Durchstechflasche (Glas vom Typ I) mit einem Stopfen (mit Fluorharz beschichtetes Butyl-Gummi), einer aus einem Stück bestehenden Versiegelung (Aluminium) mit Schnappdeckel.
Swedish: 3,5 ml koncentrat för infusionsvätska i en 5 ml injektionsflaska (typ I-glas) med en propp (fluorhartsbelagd butylgummi), förslutningshätta (aluminium) och snäpplock i ett stycke.
German: Bei der Anwendung bei stillenden Frauen ist Vorsicht geboten.
Swedish: Förskrivning till ammande kvinnor skall ske med försiktighet.
German: Der Arzt kann die Symptome auch mit anderen Arzneimitteln (Antihistaminen oder Corticosteroiden) behandeln.
Swedish: Din läkare kan även behandla symptomen med andra läkemedel (antihistamin eller kortikosteroider).
German: Bei männlichen pädiatrischen Fabry Patienten im Alter von 7 Jahren und älter kann Hyperfiltration die erste Manifestation eines krankheitsbedingten Befalls der Nieren darstellen.
Swedish: Hos manliga pediatriska Fabrypatienter ≥7 års ålder, kan hyperfiltrering vara den tidigaste manifestationen av njurengagemang i sjukdomen.
German: Die am häufigsten berichteten Nebenwirkungen waren Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion, die bei 13,7 % der in klinischen Studien mit Replagal behandelten erwachsenen Patienten auftraten.
Swedish: De vanligaste rapporterade biverkningarna var infusionsreaktioner, vilka uppstod hos 13,7 % av de vuxna patienter som behandlades med Replagal i kliniska studier.
German: Die renale Elimination von Agalsidase alfa wird als unwesentlicherer Klärungsweg betrachtet, da die pharmakokinetischen Parameter durch eine eingeschränkte Nierenfunktion nicht verändert werden.
Swedish: Njurarnas eliminering av agalsidas alfa anses vara en elimineringsväg av mindre betydelse eftersom de farmakokinetiska egenskaperna inte ändras vid nedsatt njurfunktion.
German: Replagal wurde außerdem mit einer verbesserten myokardialen Kontraktilität, einer Verringerung der durchschnittlichen QRS-Dauer und einer damit einher gehenden verringerten Septumstärke bei der Echokardiographie in Zusammenhang gebracht.
Swedish: Replagal sattes även i samband med en förbättring av hjärtmuskelverksamheten, en minskning av den genomsnittliga QRS-tiden och en samtidig minskning av tjockleken på septum vid ekokardiografi.
German: Nach einjähriger Behandlung mit Agalsidase alfa 0,2 mg/kg alle zwei Wochen, reduzierte sich die anomal hohe eGFR in dieser Untergruppe von 143,4 ± 6,8 auf 121,3 ± 5,6 ml/min/1,73 m2; dieselben eGFR stabilisierten sich im normalen Bereich während einer vierjährigen Therapie mit Replagal 0,2 mg/kg, ebenso wie die eGFR der Nicht-Hyperfiltrierer.
Swedish: Efter ett års behandling med agalsidas alfa 0,2 mg/kg varannan vecka, sjönk den onormalt höga eGFR-nivån från 143,4 ± 6,8 till 121,3 ± 5,6 ml/minut/1,73 m2 i denna subgrupp och dessa eGFR-nivåer stabiliserades inom normalområdet under 4 års behandling med Replagal 0,2 mg/kg, vilket även eGFR-nivåerna hos patienter utan hyperfiltrering gjorde.
German: Replagal wird zur Behandlung von erwachsenen Patienten sowie Jugendlichen und Kindern ab 7 Jahren mit bestätigter Morbus Fabry-Diagnose verwendet.
Swedish: Replagal används för att behandla såväl vuxna patienter som ungdomar och barn från 7 års ålder med en bekräftad diagnos på Fabrys sjukdom.
German: Hinweise für die Anwendung, Handhabung und Entsorgung
Swedish: Bruksanvisning, hantering och destruktion
German: Die Lösung ist bei 25°C 24 Stunden lang chemisch und physikalisch stabil.
Swedish: Den utspädda lösningen har dock visat sig vara kemiskt och fysiskt stabil under 24 timmar i 25 °C.
German: Akne, Erythem, Pruritus, Ausschlag, Livedo retikularis angioneurotisches Ödem, Urtikaria
Swedish: Hud och subkutan vävnad acne, erytem, pruritus, hudutslag, livedo reticularis angioneurotiskt ödem, urtikaria hyperhidros
German: Es hat sich gezeigt, dass die Behandlung mit diesem Enzym die Ansammlung von Gb3 in vielen Zelltypen, einschließlich der Endothel- und Parenchymzellen, reduziert.
Swedish: Behandling med enzymet har visat sig minska ackumulationen av Gb3 i många celltyper inklusive endotel- och parenkymceller.
German: Es ist unbedingt darauf zu achten, die Sterilität der zubereiteten Lösung sicherzustellen, da Replagal keine Konservierungsmittel oder bakteriostatischen Mittel enthält; die aseptische Technik ist einzuhalten.
Swedish: Se till att använda sterilt förfaringssätt eftersom Replagal inte innehåller något konserveringsmedel eller bakteriostatiskt medel.
German: Für Dialyse-Patienten oder Patienten, die eine Nierentransplantation erhalten haben, liegen nur begrenzte Daten vor; es wird keine Dosisanpassung empfohlen.
Swedish: Det finns begränsade data från patienter som får dialys eller efter njurtransplantation och ingen dosjustering rekommenderas.
German: Die in der pädiatrischen Population (Kinder und Jugendliche) berichteten unerwünschten Nebenwirkungen waren im Allgemeinen die gleichen wie bei Erwachsenen.
Swedish: De biverkningsreaktioner som rapporterats i den pediatriska populationen (barn och tonåringar) liknade i allmänhet de som rapporterats hos vuxna.
German: Agalsidase alfa ist eine Form des menschlichen Enzyms α-Galactosidase.
Swedish: Agalsidas alfa är en form av det enzymet α-galaktosidas som finns hos människa.
German: Da die Lösung kein Konservierungsmittel enthält, wird empfohlen, die Anwendung so schnell wie möglich zu beginnen.
Swedish: Då infusionsvätskan inte innehåller något konserveringsmedel, rekommenderas administrering så snart som möjligt.
German: Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion (Pyrexie, Dyspnoe, Schmerzen im Brustkorb) sowie Schmerzverschlimmerung traten jedoch häufiger auf.
Swedish: Reaktioner i samband med infusion (pyrexi, dyspné, bröstsmärta) och ökad smärta förekom emellertid oftare.
German: Nierenbiopsieproben ergaben eine signifikante Zunahme in der Fraktion der normalen Glomeruli sowie eine signifikante Abnahme in der Fraktion der Glomeruli mit mesangialer Erweiterung bei den mit Replagal behandelten Patienten, im Gegensatz zu den mit Placebo behandelten Patienten.
Swedish: Resultat av njurbiopsier visade en signifikant ökning av andelen normala glomeruli och en signifikant minskning av andelen glomeruli med mesangial utvidgning hos patienter som behandlades med Replagal jämfört med de patienter som behandlades med placebo.
German: Replagal nicht gleichzeitig mit anderen Mitteln über dieselbe intravenöse Leitung infundieren.
Swedish: Administrera inte Replagal tillsammans med andra läkemedel i samma infusionsaggregat.
German: Weitere mögliche Symptome im Zusammenhang mit der Infusion können Schwindel und Hyperhidrose sein.
Swedish: Övriga infusionsrelaterade symtom kan omfatta yrsel och hyperhidros.
German: In der Tabelle 1 sind Nebenwirkungen aufgeführt, die bei den 177 in klinischen Studien mit Replagal behandelten Patienten berichtet wurden, darunter 21 Patienten mit Nierenerkrankung im Endstadium in der Vorgeschichte, 24 pädiatrische Patienten (im Alter von 7 - 17 Jahren) sowie 17 weibliche Patienten.
Swedish: Tabell 1 visar de biverkningar som rapporterades för de 177 patienter som behandlades med Replagal i kliniska studier, inklusive 21 patienter med anamnes på terminal njursjukdom, 24 pediatriska patienter (7-17 års ålder) och 17 kvinnliga patienter, och från spontana rapporter efter godkännande för försäljning.
German: Bei 9 Jungen mit einer zu Studienbeginn im Normbereich für Kinder (<39 g/m2,7 bei Jungen) liegenden auf die Größe2,7 indizierten linksventrikulären Masse (LVMI) blieb der LVMIWert während der 6,5-jährigen Therapie unterhalb des Schwellenwertes einer linksventrikulären Hypertrophie (LVH).
Swedish: Hos 9 pojkar med vänsterkammarmassa (LVMI) indexerad efter längd2,7 inom normalområdet för barn (<39 g/m2,7 hos pojkar) före behandling förblev LVMI stabil på nivåer som låg under tröskelvärdet för vänsterkammarhypertrofi (LVH) under de 6,5 årens behandling.
German: Reproduktions-Toxizitätsstudien an weiblichen Ratten und Kaninchen haben keine Auswirkungen auf die Schwangerschaft oder den sich entwickelnden Fötus gezeigt.
Swedish: Studier på reproduktionstoxicitet hos honråttor och kaniner har inte visat någon effekt på dräktighet och fosterutveckling.
German: Wenn leichte oder mäßige akute Infusionsreaktionen auftreten, muss sofort ärztliche Versorgung aufgesucht werden, und geeignete Maßnahmen müssen ergriffen werden.
Swedish: Om lindriga eller måttliga akuta infusionsreaktioner uppstår skall vårdpersonal kontaktas omgående och lämpliga åtgärder vidtas.
German: Die bei Kindern und Jugendlichen berichteten Nebenwirkungen waren im Allgemeinen die gleichen wie bei Erwachsenen.
Swedish: Biverkningarna som rapporterades för barn liknade i allmänhet dem som rapporterades för vuxna.
German: *Agalsidase alfa ist das auf gentechnologischem Weg in einer menschlichen Zell-Linie produzierte menschliche Protein α-Galactosidase A.
Swedish: *agalsidas alfa är det mänskliga proteinet α-galaktosidas A som produceras i en human cellinje genom genteknik.
German: Auf der Grundlage der Analyse von Leberbiopsien, die männlichen Patienten mit Fabry-Syndrom vor und nach der Anwendung entnommen wurden, wurde die Gewebe-Halbwertzeit auf über 24 Stunden geschätzt, und die hepatische Aufnahme des Enzyms wird auf 10% der verabreichten Dosis geschätzt.
Swedish: Med utgångspunkt från analysen av leverbiopsier som gjorts före och efter dosering på män med Fabrys sjukdom, uppskattades halveringstiden i vävnader till mer än 24 timmar varvid leverns upptagning av enzymet uppskattas vara ca 10 % av den administrerade dosen.
German: Kornealreflex abgeschwächt, Tränensekretion verstärkt
Swedish: Ögon minskad kornealreflex, ökad utsöndring av tårvätska
German: Basierend auf den Studien zur Toxizität bei wiederholter Gabe lassen die präklinischen Daten keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Swedish: Gängse studier avseende allmäntoxicitet visade inte några särskilda risker för människa.
German: In späteren Studien an männlichen pädiatrischen Patienten im Alter von über 7 Jahren wurde nach 9 und 12 Monaten Replagal-Therapie eine Verringerung der Schmerzen im Vergleich zum prätherapeutischen Ausgangswert beobachtet.
Swedish: I följande studier på manliga pediatriska patienter över 7 års ålder observerades en smärtminskning efter 9 och 12 månader med Replagalbehandling jämfört med före behandling.
German: Sehr häufig: kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen
Swedish: Mycket vanliga: kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer - allmän smärta eller obehag
German: Es ist in Packungsgrößen zu 1, 4 oder 10 Durchstechflaschen erhältlich.
Swedish: Förpackningsstorlekar om 1, 4 eller 10 injektionsflaskor finns att få.
German: Replagal ist ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Swedish: Replagal är ett koncentrat till infusionsvätska.
German: Bei Kindern im Alter von 7-18 Jahren erfolgte die Klärung von Replagal aus dem Kreislauf bei einer Dosierung von 0,2 mg/kg schneller als bei Erwachsenen.
Swedish: Hos barn i åldern 7-18 år försvann Replagal i dosen 0,2 mg/kg snabbare från cirkulationen än hos vuxna.
German: Replagal wird jede zweite Woche in einer Dosierung von 0,2 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 40 Minuten verabreicht.
Swedish: Replagal administreras med en dos om 0,2 mg/kg kroppsvikt varannan vecka som intravenös infusion under 40 minuter.
German: Wenn Sie an einer fortgeschrittenen Nierenerkrankung leiden, könnte die Behandlung mit Replagal sich geringfügig auf die Nieren auswirken.
Swedish: Om du har avancerad njursjukdom märker du eventuellt att Replagal-behandlingen kan påverka dina njurar i en begränsad omfattning.
German: Agalsidase alfa ist ein unwahrscheinlicher Kandidat für Interaktionen zwischen Arzneimitteln.
Swedish: Agalsidas alfa kan sannolikt inte interagera med andra läkemedel.
German: Die empfohlene Dosis beträgt eine Infusion von 0,2 mg pro kg Körpergewicht.
Swedish: Rekommenderad dos vid infusion är 0,2 mg/kg kroppsvikt.
German: Wie ist Replagal aufzubewahren?
Swedish: Hur Replagal ska förvaras
German: Bei pädiatrischen Patienten im Alter über 7 Jahren wurde 1 von 16 männlichen Patienten während der Studie positiv auf IgG-Antikörper gegen Agalsidase alfa getestet.
Swedish: Hos pediatriska patienter >7 års ålder var 1/16 manliga patienter positiva för IgG-antikroppar mot agalsidas alfa under studien.
German: Nach einer einzelnen intravenösen Dosis von 0,2 mg/kg hatte Agalsidase alfa ein biphasisches Verteilungs- und Eliminationsprofil im Kreislauf.
Swedish: Efter en enda intravenös dos på 0,2 mg/kg, skedde distribution och eliminering av agalsidas alfa i blodcirkulationen i två faser.
German: Wie Messungen mit validierten Instrumenten ergaben, führten 12 bis 18 Monate Behandlung mit Replagal zu einer Verbesserung der Lebensqualität (QoL: quality of life).
Swedish: Tolv till 18 månaders behandling med Replagal gav förbättrad livskvalitet (QoL), enligt mätningar med validerade instrument.
German: Den erwachsenen männlichen Patienten wurden Einzeldosierungen im Bereich von 0,007 - 0,2 mg Enzym pro kg Körpergewicht durch 20 - 40 Minuten dauernde intravenöse Infusionen verabreicht, während die weiblichen Patienten 0,2 mg Enzym pro kg Körpergewicht durch 40 Minuten dauernde Infusionen erhielten.
Swedish: Enstaka doser med agalsidas alfa, 0,007-0,2 mg enzym per kg kroppsvikt, administrerades till vuxna manliga patienter som intravenösa infusioner under 20-40 minuter medan kvinnliga patienter fick 0,2 mg enzym per kg kroppsvikt under 40-minuters-infusioner.
German: Vier von 17 (23,5%) pädiatrischen Patienten im Alter von 7 Jahren oder älter, die an klinischen Studien teilnahmen, entwickelten im Lauf von 4,5 Behandlungsjahren (mittlere Dauer etwa 4 Jahre) mindestens eine infusionsbedingte Reaktion.
Swedish: Fyra av de 17 (23,5 %) pediatriska patienter ≥7 år, vilka rekryterades i kliniska prövningar, drabbades av minst en infusionsreaktion under en behandlingsperiod på 4,5 år (genomsnittlig duration ungefär 4 år).
German: In Übereinstimmung mit dem klinischen Wirkungsspektrum von Replagal führte die Behandlung mit dem Enzym auch zu einer reduzierten Ansammlung von Gb3 in vielen Zelltypen, einschließlich der renalen glomerulären und tubulären Epithelzellen, der renalen kapillaren Endothelzellen (kardiale und dermale kapillare Endothelzellen wurden nicht untersucht) und der kardialen Myocyten.
Swedish: I likhet med de kliniska effekterna av Replagal, minskade behandlingen med enzymet ackumulationen av Gb3 i många celltyper, däribland glomerulära och tubulära epitelceller i njurarna, endotelceller i njurkapillärerna (endotelceller i kapillärerna i hjärta och hud undersöktes inte) och hjärtmuskelns celler.
German: Replagal muss vor der Anwendung in 9 mg/ml Natriumchloridlösung (0,9 %) verdünnt werden.
Swedish: Replagal måste spädas med steril natriumkloridlösning 9 mg/ml (0,9 %) före användning.
German: Bei Patienten, die ihre Infusionen gut vertragen, kann in Betracht gezogen werden, die ReplagalInfusion zu Hause durchzuführen.
Swedish: Infusion av Replagal i hemmet kan övervägas för patienter som tolererar sina infusioner väl.
German: Anwendung von Replagal zusammen mit anderen Arzneimitteln
Swedish: Andra läkemedel och Replagal
German: Bei diesem Patienten wurde kein Anstieg der Häufigkeit unerwünschter Ereignisse festgestellt.
Swedish: Ingen ökning i förekomsten av biverkningar upptäcktes hos denna patient.
German: Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel Agentur http://www.ema.europa.eu/verfügbar.
Swedish: DATUM FÖR ÖVERSYN AV PRODUKTRESUMÉN Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu.
German: Ernsthafte infusionsbedingte Reaktionen wurden gelegentlich berichtet; zu den Symptomen gehörten Pyrexie, Rigor, Tachykardie, Urtikaria, Übelkeit/Erbrechen, angioneurotisches Ödem mit Engegefühl im Hals, Stridor und geschwollene Zunge.
Swedish: Allvarliga infusionsreaktioner har rapporterats som mindre vanliga; symtom som rapporterades omfattade feber, frossbrytningar, takykardi, urtikaria, illamående/kräkning, angioneurotiskt ödem med förträngning i svalget, stridor och svullen tunga.
German: Replagal ist zur langfristigen Enzym-Ersatz-Therapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose des Morbus Fabry (α-Galactosidase A Mangel) angezeigt.
Swedish: Replagal är avsett som enzymersättningsbehandling under lång tid där diagnosen Fabrys sjukdom (α-galaktosidas A-brist) är fastställd.