FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Slovenian: Tudi v času zdravljenja z glicerol fenilbutiratom se pri določenem deležu bolnikov lahko pojavi akutna hiperamoniemija, vključno z hiperamoniemično encefalopatijo.
Croatian: Kod jednog dijela bolesnika čak i na liječenju glicerolfenilbutiratom može doći do hiperamonemije uključujući hiperamonemijsku encefalopatiju.
Slovenian: Odprta, nenadzorovana podaljšana pediatrična študija Za ocenjevanje mesečnega nadzora ravni amoniaka in hiperamoniemične krize v obdobju 12 mesecev so bile v treh študijah opravljene dolgoročne (12-mesečne), nenadzorovane, odprte študije (Študija 2, ki je vključevala tudi odrasle, ter podaljška Študij 3 in 4).
Croatian: Dugoročna (12-mjesečna), nekontrolirana, otvorena ispitivanja provedena su u svrhu procjene mjesečne kontrole amonijaka i hiperamonemijske krize u 12-mjesečnom razdoblju u tri ispitivanja (Ispitivanje 2 u koje su bili uključeni i odrasli, i produžeci Ispitivanja 3 i 4).
Slovenian: Pri 4 od 5 preizkušancih, starih < 1 mesec, so možni dejavniki tveganja vključevali infekcijske sprožilce, hiperamoniemične krize ob izhodišču in izpuščeni odmerek.
Croatian: < 1 mjeseca, mogući rizični čimbenici uključivali su infekciju kao okidač, hiperamonemijsku krizu na početku ispitivanja i propuštenu dozu.
Slovenian: Z zdravilno učinkovino kontrolirana, 4-tedenska, prednostna, slepa, navzkrižna študija (Študija 1) Randomizirana, dvojno slepa, z aktivno učinkovino kontrolirana, navzkrižna študija neinferiornosti (Študija 1) je primerjala enake odmerke glicerol fenilbutirata z natrijevim fenilbutiratom z ocenjevanjem koncentracij amoniaka v krvi v 24 urah pri bolnikih z motnjami ciklusa sečnine, ki so bili zdravljeni z natrijevim fenilbutiratom pred vključitvijo v skupino za nadzorovanje njihove motnje ciklusa sečnine.
Croatian: Randomizirano, dvostruko slijepo, ukriženo ispitivanje neinferiornosti s aktivnom kontrolom (Ispitivanje 1) uspoređivalo je ekvivalentne doze glicerolfenilbutirata sa natrijevim fenilbutiratom procjenom 24-satnih razina amonijaka u venama bolesnika s poremećajima ciklusa ureje koji su primali natrijev fenilbutirat prije uključivanja u skupinu za kontrolu svojeg poremećaja ciklusa ureje.
Slovenian: Pri 16 pediatričnih bolnikih z UCD, starih manj kot 2 meseca, je bil očistek PAA 3,8 l/h Pri 7 pediatričnih bolnikih, starih 2 meseca do manj kot 2 leti, ki so prejemali zdravilo RAVICTI do 12 mesecev, se koncentracije PAA, PBA in PAGN niso zvišale v času zdravljenja; na splošno so bile mediane vrednosti koncentracij PAA, PBA in PAGN pri teh bolnikih podobne tistim, ki so bile opažene pri starejših pediatričnih skupinah.
Croatian: Kod 7 pedijatrijskih bolesnika u dobi od 2 mjeseca do manje od 2 godine koji su primali lijek RAVICTI do 12 mjeseci, koncentracije PAA, PBA i PAGN nisu se povećavale u razdoblju liječenja a ukupni medijani koncentracija PAA, PBA i PAGN kod tih bolesnika bili su slični onima zabilježenima kod starijih pedijatrijskih dobnih skupina.
Slovenian: RAVICTI 1,1 g/ml peroralna tekočina glicerol fenilbutirat
Croatian: RAVICTI 1,1 g/ml oralna tekućina glicerolfenilbutirat
Slovenian: Pomembno opozorilo: Ne dodajajte in ne mešajte zdravila RAVICTI v večje količine tekočin, kot so voda ali sok, ker dodatek vode povzroči razpad glicerol fenilbutirata.
Croatian: Važna napomena: Nemojte dodavati ni miješati RAVICTI u većim količinama tekućine poput vode ili soka, budući da dodavanje vode uzrokuje razgradnju glicerolfenilbutirata.
Slovenian: O reverzibilnih kliničnih manifestacijah, ki so značilne za nevrotoksičnost (npr. slabost, bruhanje, somnolenca), so poročali v povezavi z ravnmi fenilbutirata v razponu od 499-1285 μg/ml pri bolnikih z rakom, ki so prejemali PAA intravensko.
Croatian: U bolesnika s rakom koji su intravenski primali PAA, reverzibilne kliničke manifestacije koje upućuju na neurotoksičnost (npr. mučnina, povraćanje, somnolencija), povezane su s razinama fenilacetata u rasponu od 499-1285 μg/ml.
Slovenian: Začetni odmerek pri bolnikih, ki so prešli z natrijevega fenilbutirata na zdravilo RAVICTI: Bolniki, ki so prešli iz natrijevega fenilbutirata na zdravilo RAVICTI, morajo prejemati takšen odmerek zdravila RAVICTI, ki vsebuje isto količino fenilbutirične kisline.
Croatian: Bolesnici koji prelaze s natrijevog fenilbutirata na RAVICTI trebaju primati dozu lijeka RAVICTI koja sadrži istu količinu fenilbutiratne kiseline.
Slovenian: Od 51 odraslih bolnikov, ki so sodelovali v Študiji 2, je 7 bolnikov (14 %) poročalo o skupno 10 hiperamoniemičnih krizah v času zdravljenja z glicerol fenilbutiratom, v primerjavi z 9 bolniki (18 %), ki so poročali o skupno 15 krizah pri zdravljenju z natrijevim fenilbutiratom v obdobju 12 mesecev pred vključitvijo v študijo.
Croatian: Od 51 odraslog bolesnika koji je sudjelovao u Ispitivanju 2,7 bolesnika (14%) je prijavilo ukupno 10 hiperamonemijskih kriza tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom u usporedbi s 9 bolesnika (18%) koji su prijavili ukupno 15 kriza u 12 mjeseci prije ulaska u ispitivanje kada su bili liječeni natrijevim fenilbutiratom.
Slovenian: Ženske v rodni dobi/kontracepcija pri moških in ženskah Zdravilo RAVICTI je treba pri ženskah v rodni dobi uporabljati sočasno z učinkovito kontracepcijo (glejte poglavje 4.4).
Croatian: Primjena lijeka RAVICTI u žena reproduktivne dobi mora biti popraćena primjenom učinkovite kontracepcije (vidjeti dio 4.4).
Slovenian: Prilagoditev na podlagi plazemskega fenilacetata in fenilacetilglutamina Simptomi, kot so bruhanje, navzea, glavobol, somnolenca, zmedenost ali zaspanost, ob odsotnosti visokih koncentracij amoniaka ali druge trenutne bolezni, so lahko znaki toksičnosti fenilocetne kisline (PAA - phenylacetic acid) (glejte poglavje 4.4 Toksičnost fenilocetne kisline).
Croatian: Simptomi povraćanja, mučnine, glavobolje, pospanosti, konfuzije ili pospanosti u odsutnosti visoke razine amonijaka ili interkurentne bolesti mogu biti znakovi toksičnosti fenilacetatne kiseline (PAA) (vidjeti dio 4.4, Toksičnost fenilacetatne kiseline).
Slovenian: Zdravilo RAVICTI je indicirano za uporabo kot dodatno zdravilo za dolgoročno obravnavanje bolnikov z motnjami ciklusa sečnine (UCD, urea cycle disorder), vključno s pomanjkanjem karbamoilfosfat sintetaze I (CPS, carbamoyl phosphate synthetase), ornitin karbamoiltransferaze (OTC, ornithine carbamoyltransferase), argininosukcinat sintetaze (ASS), argininosukcinat liaze (ASL), arginaze I (ARG), in pomanjkanje ornitin translokaze (sindrom hiperornitinemijahiperamonemija-homocitrulinurija (HHH)), ki jih ni mogoče zdraviti samo s posebno dieto z malo beljakovinami in/ali dodatkom aminokislin.
Croatian: RAVICTI je indiciran za primjenu kao pomoćna terapija u kroničnom liječenju bolesnika s poremećajima ciklusa ureje, uključujući nedostatak karbamoil fosfat sintetaze I (CPS), ornitin karabamoil transferaze (OTC), argininosukcinat sintetaze (ASS), argininosukcinat liaze (ASL), arginaze I (ARG) i nedostatak ornitin translokaze (sindrom hiperornitinemija-hiperamonemijahomocitrulinurija, HHH) koji se ne mogu liječiti samo ograničavanjem proteina u prehrani i/ili nadomjescima aminokiselina.
Slovenian: Pretvorba je naslednja:
Croatian: Konverzija se odvija na sljedeći način:
Slovenian: Čeprav te manifestacije niso bile opažene v kliničnih preskušanjih, ki so vključevala bolnike z UCD, je treba pri bolnikih (zlasti pri otrocih < 2 meseca) z nepojasnjeno somnolenco, zmedenostjo, slabostjo in letargijo, pri katerih je raven amoniaka normalna ali nizka, posumiti na visoke ravni PAA.
Croatian: Iako one nisu zabilježene u kliničkim ispitivanjima u bolesnika s poremećajima ciklusa ureje, kod bolesnika s neobjašnjenom somnolencijom, konfuzijom, mučninom i letargijom koji imaju normalnu ili sniženu razinu amonijaka treba posumnjati na visoke razine PAA (osobito u djece u dobi <2 mjeseca).
Slovenian: • 5000 mikrogramov (μg/ml) za bolnike starosti >2 let s telesno površino >1,3
Croatian: • 5000 mikrograma (μg/ml) za bolesnike >2 godine starosti s površinom tijela >1,3
Slovenian: Skladno s plazemsko koncentracijo amoniaka so bile ravni glutamina v krvi nižje v času zdravljenja z glicerol fenilbutiratom v primerjavi z natrijevim fenilbutiratom v vsakem terapevtskem kraku navzkrižne študije (upad za 44,3 ± 154,43 mikromol/l po aplikaciji glicerol fenilbutirata v primerjavi z natrijevim fenilbutiratom; p = 0,064, parni t-test; p = 0,048, Wilcoxonov preizkus predznačenih rangov).
Croatian: U skladu s razinom amonijaka u plazmi, razine glutamina u krvi bile su niže tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom u usporedbi s natrijevim fenilbutiratom u svakoj skupini ukriženog ispitivanja (smanjenje od 44,3 ± 154,43 mikromola/l nakon glicerolfenilbutirata u usporedbi s NaPBA; p = 0,064, upareni t-test; p = 0,048, Wilcoxonov test sume rangova).
Slovenian: Kako deluje zdravilo RAVICTI
Croatian: Kako RAVICTI djeluje
Slovenian: Na podlagi predpisanega volumna odmerka je treba bolnikom svetovati, da v lekarni dobijo peroralne brizge z oznako CE, ki so primerne velikosti za predpisani odmerek in združljive z zamaški z nastavkom za brizgo.
Croatian: Ovisno o volumenu propisane doze bolesnicima se treba savjetovati da u ljekarni nabave oralne štrcaljke s oznakom CE, odgovarajuće veličine za dozu i kompatibilne s nastavkom za bocu s čepom za ponovno zatvaranje.
Slovenian: • 7000 mikrogramov (μg/ml) za bolnike starosti >2 let s telesno površino ≤1,3
Croatian: • 7000 mikrograma (μg/ml) za bolesnike >2 godine starosti s površinom tijela ≤1,3
Slovenian: Ravni amoniaka je treba pri bolnikih s pankreatično insuficienco ali črevesno malabsorpcijo skrbno spremljati.
Croatian: Razine amonijaka treba pomno pratiti kod bolesnika s insuficijencijom gušterače ili intestinalnom malapsorpcijom.
Slovenian: Ena peroralna brizga je namenjena za vse odmerke za vsak dan.
Croatian: Koristite jednu oralnu štrcaljku za sve doze koje se uzimaju u jednom danu.
Slovenian: Zdravilo RAVICTI se uporablja skupaj s posebno dieto z malo beljakovinami in v nekaterih primerih skupaj s prehranskimi dodatki (npr. esencialne aminokisline, arginin, citrulin, kalorični dodatki brez beljakovin) glede na dnevni vnos prehranskih beljakovin, ki so potrebne za pospeševanje rasti in razvoja.
Croatian: RAVICTI se mora uzimati uz ograničen unos proteina prehranom i ponekad uz dodatke prehrani (npr. esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, kalorijske dodatke koji ne sadrže proteine) ovisno o dnevnom unosu proteina prehranom potrebnom za poticanje rasta i razvoja.
Slovenian: Od 49 otrok, ki so sodelovali v teh podaljšanih študijah, je 12 bolnikov (25 %) poročalo o skupno 17 hiperamoniemičnih krizah v času zdravljenja z glicerol fenilbutiratom, v primerjavi z 21 bolniki (43 %), ki so poročali o skupno 38 krizah pri zdravljenju z natrijevim fenilbutiratom v obdobju 12 mesecev pred vključitvijo v študijo.
Croatian: Od 49 pedijatrijskih bolesnika koji su sudjelovali u tim produžecima ispitivanja, 12 bolesnika (25%) je prijavilo ukupno 17 hiperamonemijskih kriza tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom u usporedbi s 38 kriza kod 21 bolesnika (43%) u 12 mjeseci prije ulaska u ispitivanje kada su bili liječeni natrijevim fenilbutiratom.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat se hidrolizira s pomočjo pankreatičnih lipaz v PBA, ki se pretvori z beta oksidacijo v PAA, aktivno molekulo glicerol fenilbutirata.
Croatian: Glicerolfenilbutirat se hidrolizira lipazama gušterače do PBA koja se pretvara beta oksidacijom u PAA, aktivni dio glicerolfenilbutirata.
Slovenian: Vsak neželeni učinek, ki se je pojavil pri enem bolniku, se šteje kot občasen.
Croatian: Bilo koja nuspojava prijavljena kod jednog bolesnika zadovoljila je kriterije za kategoriju „manje često".
Slovenian: Prilagoditev na podlagi fenilacetilglutamina v urinu Meritve U-PAGN se lahko uporabijo pri prilagajanju odmerka glicerol fenilbutirata in ocenjevanju kompliance.
Croatian: Mjerenja U-PAGN se mogu koristiti kao pomoć za određivanje prilagodbe doze glicerolfenilbutirata i procjenu suradljivosti.
Slovenian: Med posameznimi odmerjanji stekenico shranite na čistem in suhem mestu.
Croatian: Između doza spremite bocu i oralnu štrcaljku na čisto, suho mjesto.
Slovenian: Poleg dolgoročne (24-mesečne), nenadzorovane, odprte klinične študije so varnost zdravila RAVICTI ocenili pri 16 bolnikih z UCD, starih manj kot 2 meseca, in pri 10 pediatričnih bolnikih z UCD, starih
Croatian: U dodatnom dugotrajnom (24 mjeseca), nekontroliranom, otvorenom kliničkom ispitivanju, sigurnost lijeka RAVICTI procijenjena je u 16 bolesnika s poremećajima ciklusa ureje mlađih od 2 mjeseca i
Slovenian: Skupno 49 otrok, starih od 2 mesecev do 17 let, z okvarami OTC, ASS, ASL in ARG je bilo vključenih v študije in vsi razen enega so prešli z natrijevega fenilbutirata na glicerol fenilbutirat.
Croatian: Bilo je uključeno ukupno 49 djece u dobi od 2 mjeseca do 17 godina s nedostatkom OTC-a, ASS-a, ASL-a i ARG-a, a sva osim 1 prešla su s natrijevog fenilbutirata na glicerolfenilbutirat.
Slovenian: Razmerje med povprečnimi vrednostmi PAA in PAGN med vsemi bolniki z odmerkom 6 ml dvakrat na dan je bilo od 0,96 do 1,28, pri bolnikih z odmerkom 9 ml dvakrat na dan pa od 1,18 do 3,19.
Croatian: Omjer srednjih vrijednosti za PAA i PAGN kod svih bolesnika koji su primali dozu od 6 ml dvaput dnevno bio je u rasponu od 0,96 do 1,28 i za bolesnike koji su primali dozu od 9 ml dvaput dnevno bio je u rasponu od 1,18-3,19.
Slovenian: KAKOVOSTNA IN KOLIČINSKA SESTAVA En ml tekočine vsebuje 1,1 g glicerol fenilbutirata.
Croatian: KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedan ml tekućine sadrži 1,1 g glicerolfenilbutirata.
Slovenian: Zdravilo RAVICTI in obroki
Croatian: RAVICTI i obroci
Slovenian: V ločeni študiji pri bolnikih z okvaro jeter (Child-Pugh razred B in C) so bila razmerja med srednjimi vrednostmi PAA in PAGN med vsemi bolniki z odmerki 6 ml in 9 ml dvakrat na dan od 0,96 do 1,28 in pri bolnikih z odmerkom 9 ml dvakrat na dan od 1,18 do 3,19.
Croatian: U odvojenom ispitivanju, kod bolesnika s oštećenom jetrom (Child-Pugh B i C), omjeri srednjih vrijednosti PAA i PAGN kod bolesnika koji su primali doze od 6 ml i 9 ml dvaput dnevno bile su u rasponu od 0,96 do 1,28, i za bolesnike koji su primali dozu od 9 ml dvaput dnevno, bili su u rasponu od 1,18-3,19.
Slovenian: Srednje vrednosti najvišje koncentracije (Cmax) za PBA, PAA in PAGN so bile 37,0 mikrogramov/ml,
Croatian: Srednja najviša koncentracija (Cmax) za PBA, PAA i PAGN bila je 37,0 mikrograma/ml, 14,9 mikrograma/ml, odnosno 30,2 mikrograma/ml.
Slovenian: Odmerek glicerol fenilbutirata je treba prilagoditi, da pri bolnikih, starih 6 let in več, raven plazemskega amoniaka na tešče ostane pod polovico zgornje meje normalne vrednosti (ULN - upper limit of normal).
Croatian: Dozu glicerolfenilbutirata treba prilagoditi kako bi se postigla razina amonijaka u plazmi natašte, koja je niža od polovice gornje granice normale (GGN) u bolesnika u dobi od 6 godina i starijih.
Slovenian: Začetni odmerki za bolnike, ki bodo prešli z injekcij natrijevega fenilacetata/natrijevega benzoata na zdravilo RAVICTI:
Croatian: Početna doza za bolesnike koji prelaze s injekcija natrijevog fenilacetata / natrijevog benzoata na
Slovenian: Klinične študije pri otrocih z motnjami ciklusa sečnine Učinkovitost glicerol fenilbutirata pri pediatričnih bolnikih, starih od 2 mesecev do 17 let z okvarami OTC, ASS, ASL in ARG so ocenjevali v dveh odprtih študijah prehoda s fiksnim zaporedjem, ki sta primerjali natrijev fenilbutirat z enakovrednimi odmerki glicerol fenilbutirata (Študija 3 in 4).
Croatian: Djelotvornost glicerolfenlbutirata u pedijatrijskih bolesnika u dobi od 2 mjeseca do 17 godina uključujući nedostatak OTC-a, ASS-a, ASL-a i ARG-a procijenjena je u 2 otvorena ispitivanja fiksnog slijeda liječenja, s natrijevim fenilbutiratom, u usporedbi s ekvivalentnim doziranjem glicerolfenilbutirata (Ispitivanja 3 i 4).
Slovenian: Pogoltnite tekočino iz peroralne brizge ali pritrdite peroralno brizgo na gastrostomo ali nazogastrično sondo.
Croatian: Progutajte tekućinu iz oralne štrcaljke ili pričvrstite oralnu štrcaljku na gastrostomu ili nazogastričnu sondu.
Slovenian: • Drugih sestavin zdravilo ne vsebuje.
Croatian: • Nema drugih sastojaka.
Slovenian: Pri treh bolnikih so poročali o skupaj 7 hiperamoniemičnih krizah, opredeljenih kot znaki in simptomi, skladni s hiperamoniemijo (kot so pogosto bruhanje, navzea, glavobol, letargičnost, razdražljivost,
Croatian: U tri je bolesnika zabilježeno ukupno 7 hiperamonemijskih kriza definiranih kao znakovi i simptomi sukladni s hiperamonemijom (kao što su učestalo povraćanje, mučnina, glavobolja, letargija, razdražljivost, ratobornost i/ili somnolencija) povezanom s visokim razinama amonijaka u venskoj krvi, zbog čega je bila potrebna medicinska intervencija.
Slovenian: • spremembe okusa • težave s sluhom
Croatian: • problemi sa sluhom
Slovenian: • Če dojite, ne smete jemati zdravila RAVICTI.
Croatian: • Ne smijete uzimati RAVICTI ako dojite.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat ni bil slabši kot natrijev fenilbutirat glede na površino pod krivuljo plazemskih koncentracij amoniaka v 24 urah.
Croatian: Glicerolfenilbutirat bio je neinferioran natrijevom fenilbutiratu s obzirom na 24-satni AUC amonijaka.
Slovenian: Po uporabi tesno zaprite pritrjeni jeziček na zamašku z nastavkom za brizgo.
Croatian: Nakon primjene čvrsto zatvorite povezani čep na nastavku za bocu za ponovno zatvaranje.
Slovenian: Pri bolnikih, ki ne morejo pogoltniti tekočine, se lahko uporabi nazogastrično sondo ali gastrostomo za aplikacijo zdravila RAVICTI po naslednjem postopku:
Croatian: Međutim, bolesnici koji ne mogu gutati tekućine, mogu primati RAVICTI putem nazogastrične sonde ili gastrostome na sljedeći način:
Slovenian: Če zanosite v času jemanja zdravila RAVICTI, se pogovorite z zdravnikom, ker to zdravilo lahko škoduje vašemu nerojenemu otroku.
Croatian: Ako zatrudnite tijekom uzimanja lijeka RAVICTI, razgovarajte sa svojim liječnikom.
Slovenian: Dva bolnika predhodno še nista bila zdravljena, pri enem dodatnem bolniku pa so postopoma prekinjali intravensko dajanje natrijevega benzoata in natrijevega fenilacetata, medtem ko so uvajali zdravilo RAVICTI.
Croatian: Dva bolesnika prethodno nisu bila liječena, a jedan dodatni bolesnik postupno je prekinuo primati intravenski natrijev benzoat i natrijev fenilacetat dok se uvodio
Slovenian: • spahovanje, bolečine v trebuhu, spremembe pri blatu, npr. oljnato blato, nujna potreba po odvajanju blata, boleče odvajanje blata
Croatian: • podrigivanje, bol u želucu, promjene stolice poput uljaste stolice, potreba za hitnim pražnjenjem crijeva, bolno pražnjenje crijeva
Slovenian: Študije in vitro, ki so ocenjevale odstotek izkoriščenega odmerka pri skupnem odmerku, dostavljenem prek nazogastričnih sond ali gastrostome, so pokazale, da je izkoriščeni odmerek > 99 % za odmerke > 1 ml in 70 % za odmerek 0,5 ml.
Croatian: In vitro ispitivanja za procjenu postotka povrata ukupne doze primijenjene putem nazogastrične sonde ili gastrostome pokazala su da je postotak povrata doze > 99% za doze > 1 ml, odnosno 70% za dozu od 0,5 ml.
Slovenian: Povprečna vrednost AUC (0-24) za amoniak v venski krvi pri odmerjanju v stanju dinamičnega ravnovesja je bila 866 mikromol/l*h pri uporabi glicerol fenilbutirata in pri uporabi 977 mikromol/l*h natrijevega fenilbutirata (n = 44, razmerje geometričnih sredin 0,91; 95-odstotni interval zaupanja 0,799, 1,034).
Croatian: Srednji 24-satni AUC-ovi amonijaka u venskoj krvi tijekom doziranja u stanju dinamičke ravnoteže bili su 866 mikromola/l*sat odnosno 977 mikromola/l*sat s glicerolfenilbutiratom, odnosno natrijevim fenilbutiratom (n=44, omjer geometrijskih sredina 0,91; 95% intervali pouzdanosti 0,799; 1,034).
Slovenian: IZDELOVALEC (IZDELOVALCI), ODGOVOREN (ODGOVORNI) ZA SPROŠČANJE SERIJ
Croatian: PROIZVOĐAČ(I) ODGOVORAN(NI) ZA PUŠTANJE
Slovenian: Povečana vsebnost kalija v krvi, zvišane vrednosti trigliceridov v krvi, nenormalen elektrokardiogram, zvišane vrednosti lipoproteinov majhne gostote, podaljšan protrombinski čas, povečano število levkocitov, povečanje telesne mase,
Croatian: Povišene vrijednosti aspartat aminotransferaze, povišene vrijednosti alanin aminotranferaze, povećani anionski jaz (engl. anion gap), smanjen broj limfocita, smanjena razina vitamina D Manje često Povišen kalij u krvi, povišeni trigliceridi u krvi, abnormalni elektrokardiogram, povišen lipoprotein niske gustoće, produljeno protrombinsko vrijeme, povišen broj leukocita, povećanje tjelesne težine, smanjenje tjelesne težine
Slovenian: Dnevni odmerek je treba individualno prilagajati glede na bolnikovo ocenjeno sposobnost sinteze sečnine, v kolikor do sinteze sploh prihaja, tolerance na beljakovine in dnevni vnos prehranskih beljakovin, ki so potrebne za pospeševanje rasti in razvoja.
Croatian: Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi prema procijenjenom kapacitetu sinteze ureje u bolesnika, ukoliko je ima, toleranciji proteina i dnevnom unosu proteina prehranom potrebnom za poticanje rasta i razvoja.
Slovenian: Apliciranje odmerka 0,5 ml ali manj preko nazogastrične sonde, gastrostome ali nazojejunalne sonde ni priporočljivo zaradi nizkega odstotka izkoriščenega zdravila pri takem odmerjanju.
Croatian: Ne preporučuje se primijeniti dozu od 0,5 ml ili manju nazogastričnom, gastrostomom ili nazojejunalnom sondom s obzirom na mali povrat lijeka kod doziranja.
Slovenian: Za vsako novo steklenico, ki jo odprete, je treba uporabiti nov zamašek z nastavkom za brizgo.
Croatian: Novi nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje treba se koristiti za svaku novootvorenu bocu.
Slovenian: • En ml tekočine vsebuje 1,1 g glicerol fenilbutirata.
Croatian: • Jedan ml tekućine sadrži 1,1 g glicerolfenilbutirata.
Slovenian: Čeprav sta imela dva bolnika vrednosti amoniaka na 7. dan 150 mikromolov/l oz.
Croatian: Iako su dva bolesnika 7. dana imala vrijednosti amonijaka 150 mikromol/l odnosno 111 mikromol/l, nijedan nije imao znakove i simptome hiperamonemije.
Slovenian: Po peroralnem zaužitju se PBA sprosti z osnove glicerola v prebavni trakt s pomočjo pankreatične lipaze.
Croatian: Nakon peroralnog uzimanja, PBA se oslobađa s glavnog lanca glicerola u gastrointestinalni trakt lipazama gušterače.
Slovenian: Probenecid Probenecid lahko zavira ledvično izločanje presnovkov glicerol fenilbutirata, vključno s PAGN.
Croatian: Probenecid može inhibirati izlučivanje metabolita glicerolfenilbutirata, uključujući PAGN, putem bubrega.
Slovenian: V analizi združenih podatkov iz kratkoročnih študij pri otrocih (3. študija in 4. študija) je bila plazemska koncentracija amoniaka pomembno nižja po prehodu na glicerol fenilbutirat; površina pod krivuljo plazemskih koncentracij amoniaka (AUC0-24h) je bila 626,79 [(mikromol/l)*h ] med zdravljenjem z glicerol fenilbutiratom in in 871,72 med zdravljenjem natrijevim fenilbutiratom (n = 26, razmerje geometričnih sredin 0,79; 95-odstotni intervali zaupanja 0,647, 0,955).
Croatian: U združenoj analizi kratkoročnih ispitivanja na djeci (Ispitivanje 3 i Ispitivanje 4), razina amonijaka u plazmi bila je značajno niža nakon prelaska na glicerolfenilbutrat; AUC0-24 amonijak bio je 626,79 odnosno 871,72 (mikromol/l)*sat tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom odnosno natrijevim fenilbutiratom (n = 26, omjer geometrijskih sredina 0,79; 95% interval pouzdanosti 0,647; 0,955).
Slovenian: IME ZDRAVILA RAVICTI 1,1 g/ml peroralna tekočina
Croatian: RAVICTI 1,1 g/ml oralna tekućina
Slovenian: Zdravilo RAVICTI morate jemati ob posebni dieti z malo beljakovin.
Croatian: RAVICTI se mora uzimati s posebnom prehranom s niskim udjelom proteina.
Slovenian: • peroralno (skozi usta)
Croatian: • kroz usta
Slovenian: • napihnjenost trebuha ali bolečina v trebuhu, zaprtje, driska, zgaga, vetrovi, siljenje na bruhanje
Croatian: • nadutost ili bol u želucu, zatvor, proljev, žgaravica, vjetrovi, mučnina, bol u ustima, dizanje želuca
Slovenian: 50-% odmerek natrijevega fenilacetata/natrijevega benzoata in 100-% zdravila
Croatian: 50% doze natrijevog fenilacetata / natrijevog benzoata i 100% doze lijeka RAVICTI tijekom 4-8 sati;