FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: Si le están tratando con Myozyme podría experimentar una reacción asociada a la perfusión mientras le están administrando el medicamento o durante las horas después de la perfusión.
Portuguese: Durante o tratamento com Myozyme poderá sentir uma reação associada à perfusão enquanto o medicamento lhe está a ser administrado ou durante as horas que se seguem à perfusão.
Spanish: Espasmos musculares Sacudidas musculares Mialgia no conocida
Portuguese: Espasmos musculares Fasciculação e fibrilhação muscular Mialgia desconhecidas
Spanish: Myozyme se utiliza para el tratamiento de adultos, niños y adolescentes de todas las edades con un diagnóstico confirmado de enfermedad de Pompe.
Portuguese: Myozyme é utilizado para tratar adultos, crianças e adolescentes de todas as idades que tenham um diagnóstico confirmado da doença de Pompe.
Spanish: Después de 52 semanas todos los pacientes continuaron el tratamiento durante un total de hasta más de 3 años (168 semanas, con una media de 121 semanas).
Portuguese: Após 52 semanas, todos os doentes continuaram o tratamento por um período total de mais de 3 anos (168 semanas com uma mediana de 121 semanas).
Spanish: No parece que haya una correlación entre la aparición de las reacciones asociadas a la perfusión y el tiempo de formación de anticuerpos IgG.
Portuguese: Não parece haver qualquer correlação entre o início das RAP e o momento da formação de anticorpos IgG.
Spanish: En caso que se produzcan reacciones inmunitarias, se debe considerar la interrupción de la administración de alglucosidasa alfa e iniciar un tratamiento médico adecuado.
Portuguese: Se ocorrerem reações imunomediadas, deve ser considerada a descontinuação da administração de alglucosidase alfa e deve ser iniciado tratamento médico adequado.
Spanish: Las personas de la cohorte histórica sin tratar nacieron en 1993 o más tarde.
Portuguese: Os doentes no grupo histórico não tratado nasceram em 1993 ou posteriormente.
Spanish: • Coloración azulada de la piel
Portuguese: • Descoloração azulada da pele
Spanish: Reacciones inmunomediadas
Portuguese: Reações imunomediadas
Spanish: • Frecuencia respiratoria aumentada
Portuguese: • Aumento da frequência respiratória
Spanish: Distancia (metros) en la prueba de marcha de 6 minutos Inicial antes del tratamiento Media ± d.e.
Portuguese: Distância do teste de caminhada de 6 minutos (metros) Linha de base pré-tratamento Média ± d.p.
Spanish: Después del primer año (64 hasta 130 semanas) de tratamiento, la MVI disminuía adicionalmente en 8 pacientes.
Portuguese: Ao fim do primeiro ano (64 até 130 semanas) de tratamento, a LVM diminuiu ainda mais em 8 doentes.
Spanish: Si se presentan reacciones anafilácticas o de hipersensibilidad graves, debe considerarse la inmediata interrupción de la perfusión de Myozyme y se iniciará el tratamiento médico adecuado.
Portuguese: Se ocorrerem reações graves de hipersensibilidade ou anafiláticas, deve-se considerar imediatamente a interrupção da perfusão de Myozyme e o início de tratamento médico adequado.
Spanish: El desarrollo motor se suele interrumpir, o si se alcanza alguna función motora reseñable, se pierde posteriormente.
Portuguese: O desenvolvimento motor muitas vezes para completamente ou caso determinados marcos do desenvolvimento motor já tenham sido alcançados serão posteriormente perdidos.
Spanish: Debido a la naturaleza proteica del producto, se puede producir la formación de partículas en la solución reconstituida y en las bolsas de infusión final.
Portuguese: Devido à natureza proteica do produto, pode ocorrer a formação de partículas na solução reconstituída e nos sacos de perfusão finais.
Spanish: • Constricción repentina de la restricción bronquial del aire que entra y sale de los pulmones
Portuguese: • Súbita broncoconstrição limitando o ar que entra e sai dos pulmões (broncospasmo)
Spanish: Los análisis de la eficacia no pusieron de manifiesto diferencias significativas entre los dos grupos que recibieron las dos dosis en relación con la supervivencia, supervivencia sin ventilación invasiva, supervivencia sin cualquier tipo de ventilación, disminución del MVI, mejorías en los parámetros de crecimiento y presencia de funciones motoras reseñables.
Portuguese: As análises de eficácia não revelaram quaisquer diferenças significativas entre 2 grupos de dose em relação à sobrevivência, sobrevivência livre de ventilação invasiva ou qualquer sobrevivência livre de ventilador, redução na LVM, ganho nos parâmetros de crescimento e aquisição dos objetivos motores.
Spanish: • Prurito en la piel
Portuguese: • Comichão na pele
Spanish: Enfermedad de Pompe de inicio tardío: otros ensayos clínicos y análisis Se desarrollaron tres estudios patrocinados por investigadores, independientes, abiertos de un solo brazo con Myozyme:
Portuguese: Doença de Pompe tardia; outros ensaios clínicos e análises Foram realizados três ensaios clínicos independentes, da iniciativa do investigador, abertos, com um único braço, com Myozyme:
Spanish: Inicial antes del tratamiento Media ± d.e.
Portuguese: Linha de base pré-tratamento Média ± d.p.
Spanish: El tratamiento con Myozyme deberá ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Pompe u otras enfermedades metabólicas o neuromusculares hereditarias.
Portuguese: O tratamento com Myozyme deve ser efetuado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento e cuidados de doentes com a doença de Pompe ou outras doenças metabólicas ou neuromusculares hereditárias.
Spanish: Cabe destacar que una gran proporción de pacientes, que mostraron mejores resultados motores, manifiestan una estabilidad o mejoría en los parámetros de crecimiento (peso), mientras que la mayoría de los pacientes, sin tener en cuenta sus resultados motores o sus características iniciales, revierten la miocardiopatía, según se observó en los cambios de la puntuación Z del MVI.
Portuguese: É de salientar que uma proporção mais elevada de doentes com melhores resultados motores demonstram estabilidade ou aumento nos parâmetros de crescimento (peso), enquanto a maioria dos doentes, não obstante os seus resultados motores ou características na linha de base demonstrou uma reversão da cardiomiopatia enquanto avaliada pelas alterações na LVM através do valor de z.
Spanish: Forma de administración Myozyme debe administrarse en perfusión intravenosa.
Portuguese: Modo de administração O Myozyme deve ser administrado como uma perfusão intravenosa.
Spanish: Las reacciones asociadas a la perfusión pueden producirse en cualquier momento durante la administración de Myozyme o en general hasta 2 horas después, y con mayor probabilidad, con velocidades de perfusión más altas.
Portuguese: As RAP podem ocorrer a qualquer momento durante a perfusão de Myozyme ou, geralmente, até duas horas depois, e são mais prováveis quando se utilizam taxas de perfusão mais elevadas.
Spanish: Después de 52 semanas de tratamiento, los 18 pacientes tratados con Myozyme seguían vivos y 15 de estos 18 pacientes seguían vivos sin ventilación asistida invasiva mientras que 1 de los 42 pacientes de la cohorte histórica sin tratar seguía vivo a los 18 meses.
Portuguese: Após 52 semanas de tratamento, os 18 doentes tratados com Myozyme encontravam-se com vida e 15 dos 18 doentes apresentavam sobrevivência livre de ventilação invasiva, enquanto dos 42 doentes no grupo histórico não tratado, 1 encontrava-se com vida aos 18 meses de idade.
Spanish: Sin embargo, no existía asociación aparente entre la inhibición de la captación de enzima y las variables co-primarias de eficacia (ver sección 4.4).
Portuguese: Contudo, não houve qualquer associação aparente entre a inibição da retenção e os objetivos coprimários de eficácia (ver secção 4.4).
Spanish: Las personas de la cohorte histórica sin tratar nacieron en 1995 o más tarde.
Portuguese: Os doentes no grupo histórico não tratado nasceram em 1995 ou posteriormente.
Spanish: En los pacientes que experimenten reacciones de hipersensibilidad también se pueden analizar los niveles de anticuerpos IgE frente a alglucosidasa alfa y de otros mediadores de la anafilaxia.
Portuguese: Os doentes com reações de hipersensibilidade podem também fazer pesquisa de anticorpos IgE para a alglucosidase alfa e de outros mediadores de anafilaxia.
Spanish: Myozyme se administra a través de un goteo en una vena (mediante perfusión intravenosa).
Portuguese: Myozyme é administrado através de uma perfusão numa veia (por perfusão intravenosa).
Spanish: En un estudio retrospectivo de la evolución natural de la enfermedad en pacientes con enfermedad de Pompe infantil (n=168), la media de edad en el momento de la aparición de los síntomas era de 2 meses, y la media de edad de la muerte era de 9 meses.
Portuguese: Num estudo retrospetivo da história natural em doentes com início da doença de Pompe na infância (n=168), a idade média para o início de sintomas foi de 2,0 meses e a idade média de morte foi aos 9,0 meses.
Spanish: La manifestación clínica de la enfermedad de Pompe se puede describir como un espectro de síntomas que abarca desde una forma de inicio infantil que progresa rápidamente (aparición de los síntomas típicos de la enfermedad de Pompe durante el primer año de vida y con una esperanza de vida muy corta) hasta una forma de inicio tardío que progresa más lentamente.
Portuguese: A apresentação clínica da doença de Pompe pode ser descrita como uma doença que varia desde uma forma infantil com desencadeamento rápido (os sintomas da doença de Pompe iniciam-se tipicamente no primeiro ano de vida e existe uma esperança de vida muito curta) a uma forma tardia com progressão mais lenta.
Spanish: Myozyme contiene una enzima artificial denominada alglucosidasa alfa que puede sustituir a la enzima natural que falta en la enfermedad de Pompe (maltasa ácida).
Portuguese: Myozyme contém uma enzima artificial denominada alglucosidase alfa; esta pode substituir a enzima natural que está em falta na doença de Pompe.
Spanish: Enfermedad de Pompe
Portuguese: Doença de Pompe
Spanish: Dada la posibilidad de aparición de reacciones graves asociadas a la perfusión, se debe disponer de medidas de soporte médico adecuadas, incluyendo un equipo de reanimación cardiopulmonar, al administrar Myozyme.
Portuguese: Devido à possibilidade de ocorrência de reações graves associadas à perfusão, durante a administração de Myozyme devem estar disponíveis os meios adequados de suporte médico, incluindo equipamento de ressuscitação cardiopulmonar.
Spanish: La solución para perfusión final se debe administrar inmediatamente después de la preparación.
Portuguese: A solução final de perfusão deverá ser administrada tão próximo quanto possível da sua preparação.
Spanish: 2 Reacciones notificadas en 60 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío en un ensayo clínico controlado frente a placebo.
Portuguese: 2 Reações notificadas em 60 doentes com início tardio da doença em ensaios clínicos controlados por placebo.
Spanish: Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo frecuente
Portuguese: Afeções musculosqueléticas e dos tecidos conjuntivos frequentes
Spanish: * La -glucosidasa ácida humana se obtiene mediante tecnología de ADN recombinante a partir de un cultivo de células de mamíferos procedentes de ovario de hámster chino (CHO).
Portuguese: *A enzima humana α-glucocidase ácida é produzida através da tecnologia do ADN recombinante utilizando uma cultura de células de Ovário de Hamster Chinês (CHO) Lista completa de excipientes, ver secção 6.1.
Spanish: Si experimenta una reacción de este tipo, avise a su médico inmediatamente.
Portuguese: Se sentir alguma reação como esta, informe o seu médico imediatamente.
Spanish: La cohorte histórica no tratada se ajustó a la población del estudio piloto, la cual procedía de un estudio retrospectivo de la evolución natural de la enfermedad (n=42) en pacientes con enfermedad de Pompe infantil.
Portuguese: O grupo histórico não tratado foi equiparado à população estudada e derivou de um estudo retrospetivo da história natural (n=42) efetuado em doentes com o início da doença de Pompe na infância.
Spanish: No hay datos sobre el uso de la alglucosidasa alfa en mujeres embarazadas.
Portuguese: Não existem dados sobre a utilização de alglucosidase alfa em mulheres grávidas.
Spanish: Los pacientes con un estado avanzado de la enfermedad de Pompe pueden tener la función respiratoria y cardíaca comprometida, lo que puede predisponerles a un mayor riesgo de sufrir complicaciones graves derivadas de reacciones asociadas a la perfusión.
Portuguese: Os doentes com doença de Pompe avançada podem ter a função cardiorrespiratória comprometida, o que os pode predispor a um risco mais elevado de complicações graves por reações associadas à perfusão.
Spanish: No hubo evidencia de que los anticuerpos IgG frente a la alglucosidasa alfa afectasen a la farmacocinética.
Portuguese: Não houve evidência dos anticorpos IgG para a alglucosidase alfa afetarem a farmacocinética.
Spanish: • Opresión en la garganta
Portuguese: • Aperto na garganta
Spanish: Exploraciones complementarias muy frecuente
Portuguese: Exames complementares de diagnóstico muito frequentes
Spanish: Si ha experimentado reacciones alérgicas (hipersensibilidad) potencialmente mortales a la alglucosidasa alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) y si una nueva administración del medicamento no fue exitosa.
Portuguese: Se teve reações alérgicas (hipersensibilidade), com risco de vida, à alglucosidase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6) e a readministração do medicamento não foi bem-sucedida.
Spanish: Los datos de inmunogenicidad de los ensayos clínicos y la literatura publicada en pacientes con enfermedad de Pompe de inicio infantil (IOPD, por sus siglas en inglés) negativos para CRIM sugieren que la administración de la pauta posológica de inducción de la tolerancia inmune (ITI) administrada a pacientes sin tratamiento previo con alglucosidasa alfa (ITI profiláctica) puede ser eficaz para prevenir o reducir el desarrollo de niveles elevados y sostenidos de anticuerpos (HSAT, por sus siglas en inglés) contra la alglucosidasa alfa.
Portuguese: Dados de imunogenicidade de ensaios clínicos e de literatura publicada em doentes CRIM-negativo com doença na forma infantil (IOPD) sugerem que a administração do regime de indução de tolerância imunológica (ITI) a doentes naíve à alglucosidase alfa (ITI profilática) pode ser eficaz na prevenção ou redução do desenvolvimento do título de anticorpo altamente sustentado (HSAT) contra a alglucosidase alfa.
Spanish: • Dolor o reacción local en el sitio del goteo
Portuguese: • Dor ou reação no local da perfusão
Spanish: Las reacciones asociadas a la perfusión se definen como cualquier acontecimiento adverso que se produzca durante la perfusión o durante las horas siguientes a la misma.
Portuguese: As RAP são definidas como qualquer acontecimento adverso relacionado que ocorra durante a perfusão ou nas horas seguintes à perfusão.
Spanish: La media del aclaramiento plasmático (Clp) fue de 21,4 ml/hora/kg, y el volumen medio de distribución en estado estacionario (Vss) fue de 66,2 ml/kg para los dos grupos que recibieron dosis con baja variabilidad interindividual de un 15% y un 11%, respectivamente.
Portuguese: A média de depuração plasmática (CL) foi 21,4 ml/h/kg e a média do volume de distribuição no estado de equilíbrio (Vss) foi de 66,2 ml/kg para ambos os grupos de dose com uma ligeira variabilidade interindividual de 15% e 11%, respetivamente.
Spanish: Su médico debería valorar los beneficios y riesgos de reiniciar el tratamiento con Myozyme.
Portuguese: O seu médico deve considerar os riscos e benefícios de nova administração de Myozyme.
Spanish: No invierta, gire violentamente ni agite el vial.
Portuguese: Não inverter, girar ou agitar o frasco.
Spanish: Aproximadamente la mitad de los pacientes tratados con Myozyme en ensayos clínicos de la enfermedad de Pompe infantil y el 28% de los pacientes tratados con Myozyme en un ensayo clínico de enfermedad de Pompe de inicio tardío desarrollaron reacciones asociadas a la perfusión.
Portuguese: Aproximadamente metade dos doentes com o início da doença na infância que efetuaram o tratamento com Myozyme em estudos clínicos e 28% dos doentes tratados com Myozyme num ensaio clínico da doença de Pompe tardia desenvolveram reações associadas à perfusão (RAP).
Spanish: No se debe administrar Myozyme durante el embarazo excepto si fuese claramente necesario.
Portuguese: Myozyme não deve ser administrado durante a gravidez, a menos que seja estritamente necessário.
Spanish: No existen datos clínicos acerca de los efectos de la alglucosidasa alfa en la fertilidad.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alglucosidase alfa na fertilidade.
Spanish: En ensayos clínicos, se trató con Myozyme a 39 pacientes con enfermedad de Pompe infantil durante más de tres años (168 semanas, con una media de 121 semanas; ver sección 5.1).
Portuguese: Nos ensaios clínicos, 39 doentes com o início da doença na infância foram tratados com Myozyme durante mais de três anos (168 semanas com uma mediana de 121 semanas; ver secção 5.1).
Spanish: Este medicamento se proporciona en forma de polvo que debe mezclarse con agua estéril antes de su administración.
Portuguese: É fornecido como um pó que será misturado com água para preparações injetáveis antes de ser administrado.
Spanish: Los datos adicionales relativos a la eficacia mostraron que de los 16 pacientes sin ayuda de ventilación invasiva al inicio de la terapia, 7 permanecieron así tras las 104 semanas de tratamiento.
Portuguese: Adicionalmente foram disponibilizados dados relativos à eficácia, que mostraram que dos 16 doentes livres de ventilação assistida invasiva no início, 7 encontravam-se na mesma situação após 104 semanas de tratamento.
Spanish: Trastornos gastrointestinales muy frecuente
Portuguese: Doenças gastrointestinais muito frequentes
Spanish: La eliminación de los productos no utilizados o de los envases se establecerá de acuerdo con las exigencias locales.
Portuguese: Todo o produto não utilizado ou material residual deverão ser eliminados de acordo com os requisitos locais.
Spanish: Tabla 2: Resultados del criterio de valoración de supervivencia utilizando el modelo de regresión de Cox.
Portuguese: Quadro 2: Resultados dos objetivos de sobrevivência do estudo utilizando o modelo de regressão Cox
Spanish: Las reacciones graves asociadas a la perfusión que se han notificado son urticaria, estertores, taquicardia, disminución de la saturación de oxígeno, broncoespasmo, taquipnea, edema periorbital e hipertensión.
Portuguese: Foram notificadas reações graves associadas à perfusão, incluindo urticária, fervores, taquicardia, diminuição da saturação de oxigénio, broncospasmo, taquipneia, edema periorbital e hipertensão.
Spanish: Los pacientes se asignaron aleatoriamente en una relación 2:1 y recibieron 20 mg/kg de Myozyme (n=60) o placebo (n=30) una vez cada dos semanas durante 78 semanas (18 meses).
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados numa relação de 2:1 e receberam 20 mg/kg Myozyme (n=60) ou placebo (n=30) uma vez a cada duas semanas durante 78 semanas (18 meses).
Spanish: La edad de los sujetos oscilaba de 6 meses a 3,5 años al inicio del tratamiento.
Portuguese: Os doentes tinham idades compreendidas entre os 6 meses e os 3,5 anos no início do tratamento.
Spanish: • Reconstitución
Portuguese: • Reconstituição
Spanish: Síndrome nefrótico Proteinuria
Portuguese: Síndroma nefrótica Proteinúria
Spanish: Hiperhidrosis no conocida
Portuguese: Hiperidrose desconhecidas
Spanish: Después de la dilución, se recomienda utilizar inmediatamente.
Portuguese: Recomenda-se que seja utilizado imediatamente após diluição.
Spanish: Estas proporciones se mantuvieron hasta el final del estudio (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 1 y 168 semanas; periodo medio de seguimiento de 109 semanas).
Portuguese: Estas proporções mantiveram-se até ao final do estudo (com durações individuais de tratamento entre 1 e 168 semanas; período de seguimento médio de 109 semanas).
Spanish: La gran mayoría de pacientes con enfermedad de Pompe infantil, tratados con Myozyme, mostraron una mejoría de la función cardíaca así como una estabilización o mejorías de los parámetros de crecimiento.
Portuguese: A grande maioria dos doentes, com início da doença de Pompe na infância, tratados com Myozyme demonstrou melhoria a nível respiratório e cardíaco bem como estabilização ou aumento nos parâmetros de crescimento.
Spanish: La mayoría de los pacientes fueron expuestos nuevamente y de forma satisfactoria a alglucosidasa alfa utilizando dosis más bajas y/o pretratamiento con fármacos antiinflamatorios y/o corticosteroides y continuaron recibiendo tratamiento bajo estricta supervisión clínica.
Portuguese: A maioria dos doentes foi novamente exposto, com sucesso, a alglucosidase alfa utilizando doses menores e/ou pré-tratamento com medicamentos anti-inflamatórios e/ou corticosteroides e continuaram a receber tratamento sob apertada supervisão clínica.
Spanish: Después de 104 semanas de tratamiento, los 16 pacientes que se incluyeron en el estudio de extensión seguían vivos y 10 de ellos no necesitaban ventilación asistida invasiva.
Portuguese: Após 104 semanas de tratamento, os 16 doentes que entraram no estudo de prolongamento estavam vivos, e 10 destes 16 doentes estavam livres de ventilação assistida invasiva.
Spanish: De los 21 pacientes, 16 sobrevivieron hasta el final de este estudio, con un tiempo medio desde el inicio de la TES hasta la última valoración de 44,6 meses (rango: 5,7 a 105,47); 5 pacientes murieron debido a insuficiencia respiratoria y la progresión de la enfermedad, todos ellos sin haber recibido tratamiento previo con TES al inicio del tratamiento de la TES + ITI.
Portuguese: Dos 21 doentes, 16 sobreviveram até o final deste estudo, com um tempo mediano desde o início da TSE até a última avaliação de 44,6 meses (intervalo: 5,7 a 105,47); cinco doentes morreram devido a insuficiência respiratória e progressão da doença, todos naíve para TSE no início do tratamento com TSE + ITI.
Spanish: Parada respiratoria Apnea
Portuguese: Paragem respiratória Apneia
Spanish: Después del primer año (58 hasta 168 semanas) de tratamiento, la MVI disminuía adicionalmente en 9 de los 12 pacientes de los que se disponía de datos.
Portuguese: Ao fim do primeiro ano (58 até 168 semanas) de tratamento, a LVM diminuiu ainda mais em 9 de 12 doentes com dados disponíveis.
Spanish: La distancia recorrida en 6 minutos aumentaba una media de 15 metros en los pacientes tratados con Myozyme y disminuía una media de 7,5 metros en los pacientes tratados con placebo, lo que indicaba un efecto del tratamiento de Myozyme estadísticamente significativo en comparación con el placebo (p=0,0283).
Portuguese: A distância caminhada em 6 minutos aumentou numa mediana de 15,0 metros para doentes tratados com Myozyme e diminuiu numa mediana de 7,5 metros para doentes tratados com placebo, indicando um efeito estatisticamente significativo do tratamento com Myozyme quando comparado com o placebo (p=0,0283).
Spanish: Añada el agua para inyección lentamente mediante goteo por el lado del vial y no directamente en el polvo liofilizado.
Portuguese: Adicione a água para injetáveis lentamente, gota a gota, contra a parede do frasco e não diretamente sobre o bolo liofilizado.
Spanish: La dilución posterior de la solución debe realizarse de la siguiente manera: extraiga la solución reconstituida lentamente de cada vial hasta que se obtenga el volumen para la dosis del paciente.
Portuguese: Este deverá ser diluído da seguinte forma: Extraia suavemente a solução reconstituída de cada frasco para injetáveis, até obter o volume para a dose do doente.
Spanish: Los pacientes deben ser cuidadosamente controlados y deben notificarse al titular de la autorización de comercialización todos los casos de reacciones asociadas a la perfusión, reacciones retardadas y posibles reacciones inmunológicas.
Portuguese: Os doentes devem ser cuidadosamente monitorizados e todos os casos de RAP, reações retardadas e possíveis reações imunológicas devem ser notificados ao titular da autorização de introdução no mercado.