FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: As a consequence, your doctor may ask you to take supplements of calcium and oral vitamin D if needed.
Bulgarian: Вашият лекар може да Ви каже да вземате добавки с калций и витамин D за перорално приложение, ако е необходимо.
English: Study ENB-010-10 was a controlled open-label study in 69 patients, aged 1 day to 72 months, with perinatal/infantile-onset HPP.
Bulgarian: Проучване ENB-010-10 е контролирано, открито проучване при 69 пациенти на възраст от 1 ден до 72 месеца с начало на ХФФ в перинаталния/кърмаческия период.
English: Injection recommendations
Bulgarian: Препоръки за инжектиране
English: As in adults, the recommended dosage of Strensiq in children and adolescents is 6 mg of asfotase alfa per kg weekly.
Bulgarian: Както и при възрастните, препоръчителната доза от Strensiq при деца и юноши е 6 mg асфотаза алфа на kg седмично.
English: Asfotase alfa activity results must not be interpreted as the same measure as serum alkaline phosphatase activity owing to differences in enzyme characteristics.
Bulgarian: Резултатите за активността на асфотаза алфа не трябва да се разглеждат като една и съща мярка като активността на серумната алкална фосфатаза поради различията в ензимните характеристики.
English: For 10 patients in the per-protocol set (excludes those patients who received oral vitamin D between baseline and week 24) who underwent biopsy of the trans-iliac bone crest before and after receiving asfotase alfa:
Bulgarian: За 10 пациенти в групата по протокола (без пациентите, които са получавали перорално витамин D между изходното ниво и седмица 24), на които е направена биопсия на илиачния костен гребен преди и след получаване на асфотаза алфа:
English: Color code of the vial to be used
Bulgarian: Цветен код на флакона, който ще се използва
English: Green
Bulgarian: Зелен
English: 40/69 patients and 32/69 patients did not show apparent catch-up gain in height and in weight, respectively.
Bulgarian: 40/69 пациенти и 32/69 пациенти не показват видимо наваксващо увеличение съответно за ръста и теглото.
English: In the clinical trial setting, the majority of patients who experienced an injection site reaction had the first occurrence within the first 12 weeks of treatment with asfotase alfa, and some patients continued to experience injection site reactions until 1 or more years after initiating asfotase alfa dosing.
Bulgarian: В условията на клиничните изпитвания при по-голямата част от пациентите, които получават реакция на мястото на инжектиране, те се проявяват през първите 12 седмици на лечението с асфотаза алфа, а някои пациенти продължават да получават реакции на мястото на инжектиране до 1 или повече години след започване на приложението на асфотаза алфа.
English: Age at inclusion in the study was between 6 and 12 years old and was between 10 and 18 years old at completion, with 9 patients who became between 13 and 17 years old during the study.
Bulgarian: Възрастта при включване в проучването е между 6 и 12 години, а при завършване между 10 и 18 години, като 9 пациенти навършват между 13 и 17 години по време на проучването.
English: • Weight gain may occur during your treatment with Strensiq.
Bulgarian: Може да имате увеличение на теглото по време на Вашето лечение със Strensiq.
English: A total of 24/69 (35%) patients displayed apparent catch-up height-gain and 32/69 (46%) patients displayed apparent catch-up weight-gain, as shown by movement over time to a higher percentile on CDC growth charts.
Bulgarian: Общо 24/69 (35%) пациенти показват видимо наваксващо увеличение на ръста и 32/69 (46%) пациенти показват видимо наваксващо увеличение на теглото, както е показано от движението във времето към по-висок персентил върху номограмите на растежа на CDC.
English: Strensiq administration should be interrupted in any patient experiencing severe injection reactions and appropriate medical therapy administered.
Bulgarian: Приложението на Strensiq трябва да се прекъсне при всеки пациент, получил тежки реакции от инжекцията, и трябва да се приложи подходяща медикаментозна терапия.
English: What Strensiq is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Strensiq и за какво се използва
English: - 10 patients were weaned off any ventilation support (time on ventilation from 3 to 216 weeks).
Bulgarian: - при 10 пациенти е прекратено всякакво подпомагане на дишането (време на подпомагане на дишането от 3 до 216 седмици).
English: In nonclinical safety testing in rats, no body system-specific adverse effects were noted at any dose or route of administration.
Bulgarian: При неклинични изследвания за безопасност при плъхове не са забелязани никакви специфични за телесните системи нежелани реакции при която и да е доза или начин на приложение.
English: If the decision is made to re-administer the product, the re-challenge should be made under medical supervision and consideration may be given to use of appropriate pre-medication.
Bulgarian: Ако бъде взето решение за повторно назначаване на продукта, то трябва да се направи под медицински контрол, като внимателно се прецени нуждата от премедикация.
English: Consider the risks and benefits of re-administering Strensiq to individual patients following a severe reaction, taking other factors into account that may contribute to the risk of a hypersensitivity reaction, such as concurrent infection and/ or use of antibiotics.
Bulgarian: След тежка реакция на свръхчувствителност трябва да се преценят рисковете и ползите при повторно прилагане на Strensiq при всеки отделен пациент, като се има предвид, че други фактори може да са допринесли за реакцията на свръхчувствителност, например подлежаща инфекция и/или употреба на антибиотици.
English: Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to re-challenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
Bulgarian: Тежка или потенциално животозастрашаваща свръхчувствителност е противопоказание за повторно назначаване в случай, че свръхчувствителността не може да се контролира (вж. точка 4.3).
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Strensiq in one or more subsets of the paediatric population in hypophosphatasia (see section 4.2 for information on paediatric use).
Bulgarian: Европейската агенция по лекарствата отлага задължението за предоставяне на резултатите от проучванията със Strensiq в една или повече подгрупи на педиатричната популация при хипофосфатазия (вж.
English: Strensiq should not be used during pregnancy or breast-feeding unless medically necessary.
Bulgarian: Strensiq не трябва да се използва по време на бременност или кърмене, освен ако не е необходимо по медицински причини.
English: Strensiq is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with paediatric-onset hypophosphatasia to treat the bone manifestations of the disease (see section 5.1).
Bulgarian: Strensiq е показан за дългосрочна ензим-заместителна терапия при пациенти с хипофосфатазия с начало в детската възраст за лечение на костните прояви на заболяването (вж. точка 5.1).
English: Before removing the needle from the vial, check the syringe for air bubbles.
Bulgarian: Преди да извадите иглата от флакона, проверете спринцовката за въздушни мехурчета.
English: Following repeated subcutaneous administration to pregnant mice in the therapeutic dose range (>0.5 mg/kg), asfotase alfa levels were quantifiable in fetuses at all doses tested, suggesting cross-placental transport of asfotase alfa.
Bulgarian: След многократно подкожно приложение на бременни мишки в обхвата на терапевтичните дози (> 0,5 mg/kg) нивата на асфотаза алфа могат да се определят количествено във фетусите при всички изследвани дози, което предполага трансплацентарен транспорт на асфотаза алфа.
English: The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Bulgarian: Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация и тази КХП съответно ще се актуализира.
English: Treatment should be initiated by a physician experienced in the management of patients with metabolic or bone disorders.
Bulgarian: Лечението трябва да се започва от лекар с опит в лечението на пациенти с метаболитни или костни заболявания.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. the product is essentially ‘sodium-free'.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, т.е. продуктът практически не съдържа натрий.
English: • Hypersensitivity reactions have been observed in patients treated with Strensiq, including a description of sign and symptoms
Bulgarian: Реакции на свръхчувствителност са били наблюдавани при пациенти, лекувани със Strensiq, включващо описание на признаци и симптоми
English: • Patients receiving asfotase alfa have had allergic reactions including life threatening allergic reactions requiring medical treatment similar to anaphylaxis.
Bulgarian: Пациенти, приемащи асфотаза алфа са имали алергични реакции, включително животозастрашаващи алергични реакции, изискващи медицинско лечение, подобни на анафилаксия.
English: Based on the results of population pharmacokinetic analysis it was concluded that asfotase alfa exhibits linear pharmacokinetic up to subcutaneous doses of 28 mg/kg/week.
Bulgarian: Въз основа на резултатите от популационния фармакокинетичен анализ се заключава, че асфотаза алфа показва линейна фармакокинетика до подкожни дози 28 mg/kg седмично.
English: Administration of asfotase alfa will interfere with routine measurement of serum alkaline phosphatase by hospital laboratories resulting in serum alkaline phosphatase activity measurements of several thousand units per litre.
Bulgarian: Приложението на асфотаза алфа ще повлияе рутинното измерване на серумната алкална фосфатаза от болничните лаборатории, което води до измервания на активността на серумната алкална фосфатаза от няколко хиляди единици на литър.
English: Hypoaesthesia oral Nausea
Bulgarian: Орална хипестезия Гадене
English: Histological analysis of biopsies used Osteomeasure software (Osteometrics, USA).
Bulgarian: За хистологичния анализ на биопсиите е използван софтуерът Osteomeasure (Osteometrics, USA).
English: Step 1: Preparing the Strensiq dose 1.
Bulgarian: Приготвяне на дозата Strensiq 1.
English: Patients with hypophosphatasia have low levels of an enzyme called alkaline phosphatase that is important for various body functions, including the proper hardening of bones and teeth.
Bulgarian: Пациентите с хипофосфатазия имат ниски нива на един ензим, наречен алкална фосфатаза, който е важен за различни функции на организма, включително за правилното втвърдяване на костите и зъбите.
English: Serum parathyroid hormone concentration may increase in hypophosphatasia patients administered asfotase alfa, most notably during the first 12 weeks of treatment.
Bulgarian: Серумната концентрация на паратхормон може да се повиши при пациенти с хипофосфатазия, на които се прилага асфотаза алфа, главно през първите 12 седмици на лечението.
English: What you need to know before you use Strensiq Do not use Strensiq
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате Strensiq
English: The pharmacokinetic variables characterized by population pharmacokinetic analysis represent the overall hypophosphatasia patient population with age range from 1 day to 66 years, subcutaneous doses of up to 28 mg/kg/week and a range of disease onset cohorts.
Bulgarian: Фармакокинетичните променливи, характеризирани чрез популационен фармакокинетичен анализ, представят цялата група пациенти с хипофосфатазия във възрастовия диапазон от 1 ден до 66 години, подкожни дози от максимум 28 mg/kg/седмично и кохорти с начало на заболяването на различна възраст.
English: * produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Bulgarian: ДНК технология с използване на клетъчна култура на бозайникови клетки от яйчник на китайски хамстер (CHO).
English: Strensiq is for subcutaneous use only.
Bulgarian: Strensiq е само за подкожно приложение.
English: Contusion (bruise)
Bulgarian: Контузия (насиняване)
English: NOTE: do not use any areas in which you feel lumps, firm knots, or pain; talk to your doctor about anything you find.
Bulgarian: ЗАБЕЛЕЖКА: не използвайте области, където усещате бучки, твърди възли или болка.
English: For those patients who received asfotase alfa: 11/13 patients displayed persistent apparent catch-up heightgain as shown by movement over time to a higher percentile on CDC growth charts.
Bulgarian: За пациентите, които получават асфотаза алфа: 11/13 пациенти показват персистиращо видимо наваксващо увеличение на ръста, както е показано от преминаването с времето в по-висок персентил върху номограмите на растежа на CDC.
English: • This total dose can be given either as an injection of 1 mg/kg asfotase alfa 6 times per week or as 2 mg/kg asfotase alfa 3 times per week depending on the recommendation of your doctor.
Bulgarian: Тази обща доза може да бъде дадена или като инжекция от 1 mg/kg асфотаза алфа 6 пъти седмично, или като 2 mg/kg асфотаза алфа 3 пъти седмично в зависимост от препоръката на Вашия лекар.
English: The most common adverse reactions observed were injection site reactions and injection-associated adverse reactions.
Bulgarian: Най-честите наблюдавани нежелани реакции са реакции на мястото на инжектиране и нежелани реакции, свързани с инжекцията.
English: 29 of 80 patients required ventilation support at baseline: ∙ 16 patients required invasive ventilation support (intubation or tracheostomy) at baseline (one had a brief period of non-invasive ventilation at baseline before transfer).
Bulgarian: 29 от 80 пациенти имат нужда от подпомагане на дишането на изходното ниво: ∙ 16 пациенти имат нужда от инвазивно подпомагане на дишането (интубиране или трахеостомия) на изходното ниво (един има кратък период на неинвазивно подпомагане на дишането на изходното ниво преди трансфера).
English: All patients began the study on a dose of asfotase alfa 6 mg/kg per week.
Bulgarian: Всички пациенти започват проучването с доза асфотаза алфа 6 mg/kg седмично.
English: 2 ml or 3 ml vial (Type I glass) with a stopper (butyl rubber) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (polypropylene).
Bulgarian: Флакон 2 ml или 3 ml (тип I стъкло) със запушалка (бутилова гума) и обкатка (алуминиева) с отчупваща се капачка (полипропилен).
English: Pack sizes of 1 or 12 vials.
Bulgarian: Опаковки с1 или 12 флакона.
English: Hypophosphatasia is associated with multiple bone manifestations including rickets / osteomalacia, altered calcium and phosphate metabolism, impaired growth and mobility, respiratory compromise that may require ventilation, and vitamin B6-responsive seizures.
Bulgarian: Хипофосфатазията е свързана с множество костни прояви, включително рахит/остеомалация, променен метаболизъм на калция и фосфатите, увредени растеж и подвижност, дихателни нарушения, които могат да налагат подпомагане на дишането, и повлияващи се от витамин B6 гърчове.
English: • You may experience a reaction at the injection site.
Bulgarian: Може да получите реакция на мястото на инжектиране.
English: Trans-iliac crest bone biopsies were obtained by standard procedure.
Bulgarian: Костни биопсии от илиачния гребен са получени по стандартната процедура.
English: There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and ectopic calcification.
Bulgarian: Липсват достатъчно данни, за да се установи причинно-следствена връзка между експозицията на Strensiq и ектопичната калцификация.
English: Five out of 7 patients achieved an RGI-C score ≥2 - 5 patients continued with invasive ventilation support, 4 of them with RGI-C score <2 - 3 patients died whilst on ventilation support - 1 patient withdrew consent ∙ 13 patients required non-invasive ventilation support at baseline.
Bulgarian: Пет от 7 пациенти са постигнали RGI-C скор ≥2 - 5 пациенти продължават с инвазивно подпомагане на дишането, 4 от тях с RGI-C скор <2 - 3 пациенти умират, докато са на подпомагане на дишането - 1 пациент оттегля съгласието си ∙ 13 пациенти се нуждаят от неинвазивно подпомагане на дишането на изходното ниво.
English: Remove the plastic cap covering the syringe needle.
Bulgarian: Отстранете пластмасовата капачка, покриваща иглата на спринцовката.
English: Ectopic calcification
Bulgarian: Ектопична калцификация
English: The model identified body weight to affect asfotase alfa clearance and volume of distribution parameters.
Bulgarian: Моделът показва, че телесното тегло има значение за параметрите клирънс на асфотаза алфа и обем на разпределение.
English: Read section 4 carefully to know what side effects can occur before using this medicine
Bulgarian: Прочетете внимателно точка 4, за да знаете преди да използвате това лекарство какви нежелани реакции могат да се проявят
English: 1/13 patients did not display apparent catch-up height-gain and 1 patient did not have enough data to permit judgement.
Bulgarian: 1/13 пациенти не показват видимо наваксващо увеличение на ръста и за 1 пациент няма достатъчно данни, за да се направи оценка.
English: Very common: may affect more than 1 in 10 people Reactions at the injection site during the injection of the medicine or during the hours following the injection (which can lead to redness, discolorations, itching, pain, fatty lumps or decreased fatty tissue on the surface of the skin, skin hypopigmentation, and/or swelling) Fever (pyrexia), irritability
Bulgarian: Много чести: могат да засегнат повече от 1 на10 души Реакции на мястото на инжектиране по време на инжектиране на лекарството или в часовете след инжекцията (което може да доведе до зачервяване, промяна в цвета, сърбеж, болка, мастни бучки или намалена мастна тъкан под повърхността на кожата, кожна хипопигментация и/или подуване)
English: Pharmacokinetics of asfotase alfa were evaluated in a 1-month, multicenter, open-label, dose-escalating, study in adults with hypophosphatasia.
Bulgarian: Фармакокинетиката на асфотаза алфа е оценена при едно едномесечно, многоцентрово, открито, с покачване на дозата проучване при възрастни с хипофосфатазия.
English: For handling of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Bulgarian: За работа с лекарствения продукт преди приложението вижте точка 6.6.
English: Hypersensitivity reactions including signs and symptoms consistent with anaphylaxis have been reported in patients treated with asfotase alfa (see section 4.8).
Bulgarian: Реакции на свръхчувствителност, включващи признаци и симптоми на анафилаксия са били докладвани при пациенти, лекувани с асфотаза алфа (вж. точка 4.8).
English: Administration of asfotase alfa may result in local injection site reactions (including, but not limited to, erythema, rash, discoloration, pruritus, pain, papule, nodule, atrophy) defined as any related adverse event occurring during the injection or until the end of the injection day (see section 4.8).
Bulgarian: Приложението на асфотаза алфа може да доведе до локални реакции на мястото на инжектиране (включително, но не само, еритем, обрив, промяна в цвета, сърбеж, болка, папули, нодули, атрофия), дефинирани като каквото и да е свързано нежелано събитие, настъпващо по време на инжекцията или до края на деня на инжектиране (вж. точка 4.8).
English: - 7 patients were weaned off invasive ventilation (time on ventilation from 12 to 168 weeks), 4 patients were off any ventilation support, and 3 patients were on noninvasive ventilation support.
Bulgarian: - при 7 пациенти е прекратено инвазивното подпомагане на дишането (време на подпомагане на дишането от 12 до 168 седмици), при 4 пациенти е прекратено всякакво подпомагане на дишането, а 3 пациенти са на неинвазивно подпомагане на дишането.
English: Dietary supervision is recommended.
Bulgarian: Препоръчва се контрол на хранителния режим.
English: Patients received a median duration of treatment of 27.6 month (range from 1 day to 90 months).
Bulgarian: Пациентите получават лечение с медиана на продължителност 27,6 месеца (диапазон от 1 ден до 90 месеца).
English: After the 3 mg/kg for 1.08 hours intravenous infusion, the median time (Tmax) ranged between 1.25 to 1.50 hours, and the mean (SD) Cmax ranged between 42694 (8443) and 46890 (6635) U/L over the studied cohorts.
Bulgarian: След дозата 3 mg/kg за 1,08 часа интравенозна инфузия медианата на Tmax варира между 1,25 и 1,50 часа, а средната (СО) Cmax варира между 42694 (8443) и 46890 (6635) U/l при проучваните кохорти.
English: • Detailed description on how Strensiq is injected using aseptic techniques
Bulgarian: Подробно описание за начина на инжектиране на Strensiq с използване на асептични техники
English: The reactions occurred within minutes after taking asfotase alfa, and can occur in patients who were taking asfotase alfa for more than one year.
Bulgarian: Реакциите са настъпили в рамките на минути след прилагане на асфотаза алфа и могат да настъпят дори при пациенти, лекувани с асфотаза алфа повече от година.
English: The extrinsic factors affecting asfotase alfa pharmacokinetic exposures were formulation specific activity and total sialic acid content.
Bulgarian: Външните фактори, засягащи фармакокинетичните експозиции на асфотаза алфа, са зависими от специфичната активност на препарата и общото съдържание на сиалова киселина.
English: Serum Parathyroid Hormone and Calcium
Bulgarian: Серумни паратхормон и калций
English: It is recommended that serum parathyroid hormone and calcium be monitored in patients treated with asfotase alfa.
Bulgarian: Препоръчва се нивата на паратхормон и калций в серума да се следят при пациенти, лекувани с асфотаза алфа.
English: This is important to rotate the injection from among the following sites to reduce the risk of lipodystrophy: abdominal area, thigh, or deltoid.
Bulgarian: Важно е да се сменят следните места на инжектиране, за да се намали рискът от липодистрофия: коремната област, бедрата или делтоидния мускул на ръката.
English: It contains the active substance asfotase alfa.
Bulgarian: То съдържа активното вещество асфотаза алфа.
English: Height, weight and head circumference were plotted on growth charts (series of percentile curves that illustrate distribution) available from the Centers for Disease Control and Prevention (CDC), USA.
Bulgarian: Ръстът, теглото и обиколката на главата се проследяват върху номограми на растежа (серия от персентилни криви, които илюстрират разпределението), взети от Центровете за контрол и профилактика на заболяванията (Centers for Disease Control and Prevention, CDC), САЩ.
English: Pink
Bulgarian: Розов
English: The central and peripheral volumes of distribution estimates for a patient with body weight of 70 kg (and 95% CI) were 5.66 (2.76, 11.6) L and 44.8 (33.2, 60.5) L, respectively.
Bulgarian: Изчислените централни и периферни обеми на разпределение за пациент с телесно тегло 70 kg (и 95% ДИ) са съответно 5,66 (2,76, 11,6) l и 44,8 (33,2, 60,5) l.
English: Hypophosphatasia is a rare, severe, and potentially fatal, genetic disorder caused by loss-of-function mutation(s) in the gene encoding tissue non-specific alkaline phosphatase.
Bulgarian: Хипофосфатазията е рядко, тежко генетично нарушение с потенциално фатален изход, причинено от мутация(и) със загуба на функция в гена, кодиращ тъканно-неспецифична алкална фосфатаза.
English: In adult patients with pediatric-onset HPP, the pharmacokinetics of asfotase alfa at doses of 0.5, 2 and 3 mg/kg administered three times per week was consistent with those observed in pediatric patients with pediatric-onset HPP, and thus supported the approved dose of 6 mg/kg per week in treating adult patients with pediatric-onset HPP.
Bulgarian: При възрастни пациенти с начало на ХФФ в детска възраст фармакокинетиката на асфотаза алфа при дози от 0,5, 2 и 3 mg/kg, прилагани три пъти седмично, е съпоставима с наблюдаваната при педиатрични пациенти с начало на ХФФ в детска възраст, като по този начин се подкрепя одобрената доза от 6 mg/kg седмично при лечение на възрастни пациенти с начало на ХФФ в детска възраст.
English: • Each vial is for single use and should only be punctured once.
Bulgarian: Всеки флакон е за еднократна употреба и трябва да се продупчи само веднъж.