FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: Brineura contiene el principio activo cerliponasa alfa, que pertenece a un grupo de medicamentos llamados tratamientos de sustitución enzimática.
Portuguese: Brineura contém a substância ativa cerliponase alfa, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática.
Spanish: y se obtuvo en el primer punto temporal de muestreo tras la perfusión.
Portuguese: ], tendo ocorrido no primeiro ponto temporal de amostragem depois da perfusão
Spanish: Los parámetros farmacocinéticos en el LCR se evaluaron en 17 pacientes y se resumen en la Tabla 5, que figura más abajo.
Portuguese: Os parâmetros farmacocinéticos no LCR foram avaliados em 17 doentes e encontram-se resumidos na Tabela 5 abaixo.
Spanish: Las reacciones adversas que se describen en esta sección se evaluaron en 24 pacientes con LNC2 que recibieron al menos una dosis de Brineura en estudios clínicos de hasta 141 semanas.
Portuguese: As reações adversas descritas nesta secção foram avaliadas em 24 doentes com CLN2 que receberam pelo menos uma dose de Brineura em estudos clínicos com duração de até 141 semanas.
Spanish: El médico puede bajar la dosis o la velocidad de la perfusión según cuál sea su respuesta durante el tratamiento.
Portuguese: O seu médico poderá diminuir a dose ou a velocidade da perfusão com base na sua resposta durante o tratamento.
Spanish: Brineura no se ha administrado a pacientes de menos de 2 años ni más de 8 años de edad (al inicio del ensayo clínico).
Portuguese: Brineura não foi administrado em doentes com idade inferior a 2 anos nem superior a 8 anos (no início do ensaio clínico).
Spanish: • Jeringa: Braun y Luer-Lok™ de BD
Portuguese: • Seringas: Braun e BD Luer-Lok
Spanish: FABRICANTES DEL PRINCIPIO ACTIVO BIOLÓGICO Y FABRICANTE RESPONSABLE DE LA LIBERACIÓN DE LOS LOTES
Portuguese: FABRICANTES DA SUBSTÂNCIA ATIVA DE ORIGEM BIOLÓGICA E FABRICANTE RESPONSÁVEL PELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
Spanish: Brineura y la solución de lavado son soluciones para perfusión.
Portuguese: Brineura e a solução de lavagem são soluções para perfusão.
Spanish: • Fijar los elementos del sistema según los protocolos asistenciales del centro.
Portuguese: • Fixe os componentes em conformidade com o padrão de cuidados da instituição.
Spanish: Existe una cantidad limitada de datos para pacientes mayores de 8 años.
Portuguese: Estão disponíveis dados limitados em doentes com mais de 8 anos de idade.
Spanish: Aún no se observa descenso.
Portuguese: Ainda sem declínio observado.
Spanish: • Cuando se modifique el sistema de gestión de riesgos, especialmente como resultado de nueva información disponible que pueda conllevar cambios relevantes en el perfil beneficio/riesgo, o como resultado de la consecución de un hito importante (farmacovigilancia o minimización de riesgos).
Portuguese: • Sempre que o sistema de gestão do risco for modificado, especialmente como resultado da receção de nova informação que possa levar a alterações significativas no perfil benefício-risco ou como resultado de ter sido atingido um objetivo importante
Spanish: *La cerliponasa alfa se elabora en células de mamífero (ovario de hámster chino).
Portuguese: * A cerliponase alfa é produzida em células de ovário de mamífero, nomeadamente de hamster chinês.
Spanish: Tabla 5: Propiedades farmacocinéticas tras la primera perfusión intracerebroventricular (de aproximadamente 4 horas de duración) de 300 mg de cerliponasa alfa en el LCR
Portuguese: Tabela 5: Propriedades farmacocinéticas após a primeira perfusão intracerebroventricular (aproximadamente 4 horas de duração) de 300 mg de cerliponase alfa no LCR
Spanish: En el estudio 190-201 recibieron el tratamiento 23 pacientes durante 48 semanas (1 paciente abandonó después de la semana 1 debido a que no era capaz de continuar con los procedimientos del estudio).
Portuguese: No estudo 190-201, 23 doentes foram tratados durante 48 semanas (1 doente abandonou o estudo após a semana 1 devido à impossibilidade de continuar com os procedimentos do estudo).
Spanish: No se han realizado estudios de reproducción animal con Brineura.
Portuguese: Não foram realizados estudos de reprodução com Brineura em animais.
Spanish: En los pacientes con LNC2 avanzada y en los recién nacidos la integridad de la barrera hematoencefálica puede estar disminuida.
Portuguese: Os doentes com CLN2 avançada e os recém-nascidos poderão apresentar uma redução da integridade da barreira hematoencefálica.
Spanish: Se detectaron anticuerpos frente al medicamento (ADA, por sus siglas en inglés) en el suero y el LCR del 79 % y el 21 %, respectivamente, de los pacientes tratados con cerliponasa alfa durante un periodo de hasta 107 semanas.
Portuguese: Foram detetados anticorpos antifármaco (ADA) tanto no soro como no LCR em, respetivamente, 79% e 21% dos doentes tratados com cerliponase alfa durante até 107 semanas.
Spanish: Este medicamento sustituye a la enzima que falta, la TPP1, con lo que reduce la acumulación de los materiales de almacenamiento lisosómico.
Portuguese: Este medicamento substitui a enzima que está em falta, a TPP1, o que minimiza a acumulação dos materiais de depósito lisossómico.
Spanish: Todos los parámetros farmacocinéticos fueron similares tras la perfusión inicial del día 1 y las perfusiones de la semana 5 y la semana 13, lo cual indica que no existe acumulación ni farmacocinética vinculada con el tiempo aparentes de la cerliponasa alfa en el LCR ni el plasma cuando se administran dosis de 300 mg en semanas alternas.
Portuguese: Todos os parâmetros farmacocinéticos foram semelhantes após a perfusão inicial no dia 1 e após as perfusões na semana 5 e na semana 13, indicando uma aparente ausência de acumulação e de farmacocinética dependente do tempo para a cerliponase alfa no LCR ou no plasma, quando administrada a uma dose de 300 mg em semanas alternadas.
Spanish: La cerliponasa alfa es una proteína humana recombinante y, debido a la administración intracerebroventricular, la exposición sistémica es limitada por tanto lo que es improbable que se produzcan interacciones entre la cerliponasa alfa y los medicamentos metabolizados por las enzimas del citocromo P450.
Portuguese: A cerliponase alfa é uma proteína humana recombinante e a sua exposição sistémica é limitada devido à administração intracerebroventricular, pelo que é improvável que ocorram interações entre a cerliponase alfa e medicamentos metabolizados pelas enzimas do citocromo P450.
Spanish: El médico puede ajustar su dosis o la de su hijo, o el tiempo que tarda en administrarse el medicamento, si no se tolera la perfusión, se produce una reacción alérgica o existe un posible aumento de la presión en el cerebro.
Portuguese: O seu médico poderá ajustar a sua dose ou a dose do seu filho ou a duração da administração do medicamento se a perfusão não for tolerada, se houver uma reação alérgica ou se houver um possível aumento da pressão no cérebro.
Spanish: La cerliponasa alfa es absorbida por las células diana y translocada a los lisosomas a través del receptor de manosa-6-fosfato independiente de cationes (CI-MPR, también llamado receptor M6P/IGF2).
Portuguese: A cerliponase alfa é captada pelas células-alvo e translocada para os lisossomas através do recetor de manose-6-fosfato independente de catiões (CI-MPR, também conhecido como recetor M6P/IGF2).
Spanish: Dominio Puntuación
Portuguese: Domínio Pontuação
Spanish: OBLIGACIÓN ESPECÍFICA DE LLEVAR A CABO MEDIDAS POSAUTORIZACIÓN EN RELACIÓN CON UNA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EN CIRCUNSTANCIAS EXCEPCIONALES
Portuguese: OBRIGAÇÕES ESPECÍFICAS PARA COMPLETAR AS MEDIDAS DE PÓSAUTORIZAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EM CIRCUNSTÂNCIAS EXCECIONAIS
Spanish: Durante el periodo de descongelación se producirá condensación.
Portuguese: Ocorrerá condensação enquanto descongelam.
Spanish: Aclaramiento, ml/hora t1/2, horas
Portuguese: Cl, ml/h t1/2, h
Spanish: Aspecto de Brineura y contenido del envase
Portuguese: Qual o aspeto de Brineura e conteúdo da embalagem
Spanish: El material del reservorio del dispositivo de acceso intracerebroventricular se deteriora tras largos periodos de uso, de acuerdo con los resultados preliminares obtenidos en pruebas de laboratorio y tal como se observó en ensayos clínicos con un uso aproximado de 4 años.
Portuguese: Ocorre degradação material do reservatório do dispositivo de acesso intracerebroventricular após longos períodos de utilização, de acordo com os resultados preliminares dos testes funcionais e as observações em ensaios clínicos com aproximadamente 4 anos de utilização.
Spanish: No se han realizado estudios de fertilidad con la cerliponasa alfa en animales ni en seres humanos.
Portuguese: Não foram realizados estudos com cerliponase alfa em animais ou seres humanos.
Spanish: Cloruro potásico
Portuguese: Cloreto de potássio
Spanish: La dosis recomendada es de 300 mg de cerliponasa alfa administrados en semanas alternas mediante perfusión intracerebroventricular.
Portuguese: A dose recomendada corresponde a 300 mg de cerliponase alfa administrados uma vez em semanas alternadas por perfusão intracerebroventricular.
Spanish: Es importante instaurar el tratamiento en niños lo más pequeños posible, si bien en el estudio pivotal no participaron niños menores de 3 años.
Portuguese: É importante iniciar o tratamento em crianças tão cedo quanto possível, embora não tenham sido incluídos doentes com menos de 3 anos de idade no estudo principal.
Spanish: Brineura solo debe administrarse a una mujer embarazada si es claramente necesario.
Portuguese: Brineura só deve ser administrado em grávidas quando expressamente necessário.
Spanish: Brineura debe administrarse con un sistema de perfusión con elementos de compatibilidad física y química demostrada con la administración de Brineura y la solución de lavado.
Portuguese: Brineura deve ser administrado com componentes de perfusão que apresentam características químicas e físicas comprovadamente compatíveis com a administração de Brineura e da solução de lavagem.
Spanish: Límites del IC del 95 % 0,05, 0,75
Portuguese: Limites do IC de 95%
Spanish: Las puntuaciones de cada dominio van de 3 (prácticamente normal) a 0 (deficiencia profunda), para una posible puntuación total de 6, y cada disminución de una unidad supone un hito importante en la pérdida de las funciones de deambulación y habla previamente adquiridas.
Portuguese: Cada domínio abrange pontuações de 3 (de grosso modo normal) a 0 (profundamente comprometido), para uma pontuação total possível de 6, com diminuições unitárias a representarem acontecimentos marcantes na perda de funções de locomoção e discurso que previamente se conseguiam realizar.
Spanish: - Si usted o su hijo han tenido reacciones alérgicas a la cerliponasa alfa o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) que pudieran ser potencialmente mortales, y las reacciones volvían a aparecer al administrarle de nuevo la cerliponasa alfa.
Portuguese: - Se você ou o seu filho teve reações alérgicas potencialmente fatais à cerliponase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6) e se estas reações continuam a ocorrer quando a cerliponase alfa é administrada de novo.
Spanish: Si el uso inmediato no es posible, los viales sin abrir de Brineura o la solución de lavado deben almacenarse a 2-8 °C y utilizarse en el plazo de 24 horas.
Portuguese: Se não for possível a sua utilização imediata, os frascos para injetáveis não abertos de Brineura ou de solução de lavagem devem ser conservados a temperaturas entre 2 °C e 8 °C e usados dentro de 24 horas.
Spanish: En caso de que el tratamiento se mantenga a largo plazo se deben realizar evaluaciones clínicas con regularidad si se considera que los beneficios superan los riesgos en pacientes concretos.
Portuguese: A continuação do tratamento a longo prazo deve ser sujeita a avaliação clínica regular para verificar se se considera que os benefícios superam os riscos potenciais para cada doente em particular.
Spanish: El TAC deberá garantizar que en todos los EM en los que se comercialice Brineura, todos los profesionales sanitarios (PS) que vayan a manipular / administrar el producto, reciban un programa de formación (es decir, una guía de posología y administración), con el objetivo de prevenir o minimizar el importante riesgo conocido de que el dispositivo (dispositivo) dé problemas (infección/bloqueo/desmontaje), que contenga información sobre: - la conservación de BRINEURA; - las complicaciones relacionadas con el dispositivo (es decir, infecciones, escapes o averías; un neurocirujano deberá confirmar la integridad del dispositivo); - la preparación de Brineura y de la solución de lavado; - una descripción detallada y paso por paso de la infusión por vía intraventriculocerebral de Brineura y de la administración de la solución de lavado (que se administra una vez finalizada la perfusión de Brineura) - cómo se monitorizará a los pacientes tratados con Brineura.
Portuguese: O Titular da AIM irá garantir que, em cada EM no qual BRINEURA seja comercializado, todos os prestadores de cuidados de saúde que se espera que venham a manusear/administrar o produto irão ter de um programa de formação educacional (isto é, um guia posológico e de administração), destinado a prevenir e/ou minimizar o importante risco identificado como problemas (infeção/bloqueio/deslocação) do dispositivo, contendo informação sobre: - Como conservar BRINEURA; - Complicações relacionadas com o dispositivo (isto é, infeções, fugas de conteúdo e/ou falhas do dispositivo; a integridade do dispositivo deve ser confirmada por um neurocirurgião); - Como preparar BRINEURA e a solução de lavagem; - Uma descrição detalhada, passo a passo, da perfusão intracerebroventricular de BRINEURA e da administração da solução de lavagem (após a conclusão da perfusão de BRINEURA); - Como monitorizar os doentes que recebem BRINEURA.
Spanish: La administración del medicamento y la solución tardarán entre 2 horas y 4 horas y media, aproximadamente, según la dosis que necesiten usted o su hijo.
Portuguese: O medicamento e a solução serão administrados ao longo de aproximadamente 2 a 4 horas e 30 minutos de acordo com a sua dose ou com a dose do seu filho.
Spanish: A fin de evaluar la seguridad a largo plazo de la cerliponasa alfa, incluida la aparición de reacciones de hipersensibilidad graves y de anafilaxia, el TAC deberá presentar los resultados de un estudio basado en una fuente de datos adecuada derivada del registro de pacientes con lipofuscinosis ceroide neuronal de tipo 2 (CLN2).
Portuguese: De forma a avaliar a segurança a longo prazo da cerliponase alfa, incluindo a ocorrência de reações graves de hipersensibilidade e anafilaxia, o Titular da AIM deve apresentar os resultados de um estudo realizado com base em fontes de dados adequadas derivadas de um registo de doentes com ceroidolipofuscinose neuronal Tipo 2 (CLN2).
Spanish: e Durante los ensayos clínicos no se produjeron desplazamientos del dispositivo.
Portuguese: e Não ocorreu deslocação do dispositivo em ensaios clínicos.
Spanish: En los estudios clínicos se instauró el tratamiento con Brineura en niños de entre 2 y 8 años de edad.
Portuguese: Em estudos clínicos, o tratamento com Brineura foi iniciado em crianças com idade entre 2 e 8 anos.
Spanish: Se deben extremar las precauciones en los pacientes propensos a presentar complicaciones con la administración intracerebroventricular de medicamentos, incluidos los pacientes con hidrocefalia obstructiva.
Portuguese: Deve-se proceder com cautela em doentes propensos a complicações decorrentes da administração intracerebroventricular de medicamentos, incluindo doentes com hidrocefalia obstrutiva.
Spanish: Aunque durante los ensayos clínicos no se han notificado casos de anafilaxia con Brineura, no se puede descartar el riesgo de anafilaxia.
Portuguese: Não foram reportados casos de anafilaxia com a utilização de Brineura em ensaios clínicos; no entanto, o risco de anafilaxia não pode ser excluído.
Spanish: Tasa de descenso (puntos/48 semanas)a
Portuguese: Taxa de declínio (pontos/48 semanas)a Total (n = 23)
Spanish: Desechar los elementos del sistema de perfusión, las agujas, las soluciones no utilizadas y otro material de desecho de acuerdo con la normativa local.
Portuguese: Elimine os componentes de perfusão, as agulhas, as soluções não utilizadas e outros resíduos em conformidade com as exigências locais.
Spanish: Un estudio en curso aporta experiencia en dos pacientes de 2 años de edad tratados con Brineura en dosis de 300 mg en semanas alternas (ver sección 5.1).
Portuguese: Um estudo em curso fornece experiência com dois doentes com 2 anos de idade tratados com Brineura a 300 mg em semanas alternadas (ver secção 5.1).
Spanish: Reacción anafiláctica potencialmente mortal al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1, si fracasa la prueba de reexposición (ver sección 4.4).
Portuguese: Reação anafilática potencialmente fatal à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1, em caso de nova exposição fracassada (ver secção 4.4).
Spanish: La Agencia Europea de Medicamentos ha concedido al titular un aplazamiento para presentar los resultados de los ensayos realizados con Brineura en uno o más grupos de la población pediátrica con LNC2 (ver sección 4.2 para consultar la información sobre el uso en la población pediátrica).
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos diferiu a obrigação de apresentação dos resultados dos estudos com Brineura em um ou mais subgrupos da população pediátrica na CLN2 (ver secção 4.2 para informação sobre utilização pediátrica).
Spanish: En total, 23 de los sujetos que recibieron la cerliponasa alfa (el 96 %) experimentaron un acontecimiento que se asignó a la consulta estandarizada en el MedDRA para convulsiones.
Portuguese: Em total, 23 indivíduos (96%) que receberam cerliponase alfa apresentaram um acontecimento ligado à pesquisa padronizada do MedDRA para convulsões.
Spanish: A fin de evaluar mejor la eficacia del tratamiento en la posposición del empeoramiento de la escala clínica de la actividad motriz y del lenguaje de la CLN2 y de evaluar mejor la seguridad y la tolerabilidad de la cerliponasa alfa, el TAC presentará los resultados del estudio 190-203 con al menos 5 pacientes de menos de 2 años de edad.
Portuguese: De forma a continuar a avaliar a eficácia do tratamento no atraso da progressão da CLN2 na escala de avaliação clínica da função motora e da linguagem e de forma a continuar a avaliar a segurança e a tolerabilidade da cerliponase alfa, o Titular da AIM apresentará os resultados do estudo 190-203, incluindo pelo menos 5 doentes com menos de 2 anos de idade.
Spanish: Los dispositivos de acceso intracerebroventricular cuya compatibilidad con Brineura y la solución de lavado se ha demostrado y que se han utilizado en los estudios clínicos son los reservorios HOLTER RICKHAM y HOLTER SALMON-RICKHAM de Codman, el catéter ventricular de Codman y el reservorio ventricular/de LCR de Medtronic (con catéter).
Portuguese: Os dispositivos de acesso intracerebroventricular comprovadamente compatíveis com Brineura e com a solução de lavagem e utilizados nos estudos clínicos de Brineura incluem: reservatórios Codman HOLTER RICKHAM e HOLTER SALMON-RICKHAM, cateter ventricular Codman e reservatório LCR ventricular Medtronic (com cateter).
Spanish: No es de esperar que la administración intracerebroventricular de cerliponasa alfa dé lugar a concentraciones terapéuticas en el ojo debido al escaso acceso desde el LCR a las células de la retina afectadas y a la presencia de la barrera hematorretiniana.
Portuguese: Não se prevê que a administração intracerebroventricular de cerliponase alfa atinja concentrações terapêuticas no olho, devido ao limitado acesso do LCR às células da retina afetadas e devido à presença da barreira hematorretiniana.
Spanish: En dos casos clínicos, los dispositivos de acceso intracerebroventricular no mostraron signos de fallo en el momento de la perfusión; sin embargo, tras la extracción, el deterioro del material de los dispositivos fue evidente y coincidió con los datos obtenidos en pruebas de laboratorio realizadas con dichos dispositivos.
Portuguese: Em dois casos clínicos, os dispositivos de acesso intracerebroventricular não apresentaram sinais de falha na altura da perfusão; no entanto, após a remoção, a degradação material dos dispositivos era aparente e consistente com os dados dos testes funcionais dos dispositivos de acesso intracerebroventricular.
Spanish: Los acontecimientos de convulsiones que se notificaron con más frecuencia fueron convulsión, epilepsia y convulsión tonicoclónica generalizada.
Portuguese: Os acontecimentos convulsivos reportados com mais frequência incluem convulsão, epilepsia e convulsão tónico-clónica generalizada.
Spanish: Para consultar las instrucciones de preparación de Brineura y la solución de lavado para su administración, ver sección 6.6.
Portuguese: Para instruções acerca da preparação de Brineura e da solução de lavagem antes da administração, ver secção 6.6.
Spanish: No se han realizado estudios acerca del efecto de Brineura sobre la capacidad para conducir o utilizar máquinas.
Portuguese: Não foram realizados estudos sobre o efeito de Brineura na capacidade de conduzir ou utilizar máquinas.
Spanish: Extraer de 0,5 ml a 1 ml de LCR para comprobar la permeabilidad del dispositivo de acceso intracerebroventricular.
Portuguese: Retire 0,5 a 1 ml de LCR para verificar que o dispositivo de acesso intracerebroventricular está desobstruído.
Spanish: La enzima proteolítica activada (rhTPP1) escinde tripéptidos del extremo N de la proteína diana sin especificidad para sustrato conocida.
Portuguese: A enzima proteolítica ativada (rhTPP1) cliva tripéptidos do N-terminal da proteína-alvo sem especificidade conhecida para substratos.
Spanish: Se desconoce si Brineura influye en la fertilidad de los seres humanos.
Portuguese: Não se sabe se Brineura tem impacto na fertilidade humana.
Spanish: Brineura y la solución de lavado deben estar totalmente descongelados y usarse inmediatamente (ver sección 6.3).
Portuguese: A solução de Brineura e a solução de lavagem têm de estar completamente descongeladas e ser utilizadas de imediato (ver secção 6.3).
Spanish: Clasificación de órganos del sistema MedDRA
Portuguese: MedDRA Classes de sistemas de órgãos
Spanish: El volumen de distribución estimado de la cerliponasa alfa tras la perfusión intracerebroventricular de 300 mg (Vz = 435 ml) supera el volumen de LCR típico (100 ml), lo cual hace pensar en una distribución a tejidos distintos del LCR.
Portuguese: O volume de distribuição estimado da cerliponase alfa após perfusão intracerebroventricular de 300 mg (Vd = 435 ml) ultrapassa o volume típico do LCR (100 ml), sugerindo uma distribuição para tecidos fora do LCR.
Spanish: La solución de lavado puede contener partículas que se disuelven cuando el vial se descongela totalmente.
Portuguese: A solução de lavagem pode conter partículas que se dissolvem quando o frasco para injetáveis estiver totalmente descongelado.
Spanish: El tiempo de perfusión completo de Brineura y la solución de lavado necesaria es de entre 2 y 4,5 horas, aproximadamente, en función de la dosis y el volumen administrados.
Portuguese: O tempo de perfusão total, que inclui a perfusão de Brineura e da solução de lavagem necessária, é de aproximadamente 2 a 4,5 horas, dependendo da dose e do volume administrado.
Spanish: Marcar la vía de perfusión con «solo perfusión intracerebroventricular».
Portuguese: Identifique a linha de perfusão com «Apenas para perfusão intracerebroventricular».
Spanish: - Si usted o su hijo tienen implantado un dispositivo para drenar el líquido en exceso del cerebro.
Portuguese: - Se você ou o seu filho tem um dispositivo implantado para drenar os fluidos cerebrais excedentes.
Spanish: Frecuencia no conocida
Portuguese: Frequente Frequente Desconhecida
Spanish: El médico puede mandar a analizar muestras del líquido del cerebro para buscar signos de infección.
Portuguese: O seu médico poderá enviar para análise amostras de fluido cerebral para verificar se há sinais de infeção.