FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Danish: Efter 52 uger fortsatte alle patienter med behandling med en samlet varighed på op til mere end 3 år (168 uger med en median på 121 uger).
Estonian: 52 nädala möödumisel jätkasid kõik patsiendid ravi kokku rohkem kui kolme aasta jooksul (168 nädalat, keskmiselt 121 nädalat).
Danish: Der foreligger ingen kliniske data om påvirkningen af alglucosidase alfa på fertilitet.
Estonian: Kliinilisi andmeid alfaalglükosidaasi mõjude kohta fertiilsusele ei ole.
Danish: De pulmonale fordele, der blev observeret hos patienter, omfattede en klinisk betydelig forbedring af FVC på 35 % hos 1 patient og signifikante reduktioner i antal timer med ventilationsstøtte hos 2 patienter.
Estonian: Patsientidel leitud soodsate kopsutoimete hulgas kirjeldati kliiniliselt olulist FVC paranemist 35% võrra ühel patsiendil ja 2 patsiendil olulist tundide arvu vähenemist, mil patsient vajas hingamisaparaadi tuge.
Danish: Der ses dog også høje og vedvarende IgGantistoftitre hos nogle CRIM-positive patienter.
Estonian: Samas tekib ka mõningatel CRIM-positiivsetel patsientidel kõrge ja püsiv IgG antikehade tiiter.
Danish: Sent debuterende Pompes sygdom; andre kliniske undersøgelser og analyser Tre uafhængige investigator-initerede, åbne, enkeltarmede kliniske studier blev udført med Myozyme:
Estonian: Haiguse hilise algusega Pompe tõbi; muud kliinilised uuringud ja analüüsid Myozyme'ga on läbi viidud kolm sõltumatut, avatud, ühe ravirühmaga, uurija algatatud uuringut:
Danish: Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Estonian: Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Danish: Ved afslutningen af studiet (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 60 til 150 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 119 uger) var 14 af 16 patienter i live, og 9 af 16 patienter var i live og fri for invasiv ventilationssbehandling.
Estonian: Uuringu lõpus (patsientide individuaalne ravikestus oli 60 kuni 150 nädalat; keskmine jälgimisperiood 119 nädalat) oli elus 16 patsiendist 14 ning 16 patsiendist 9 oli elus ega vajanud invasiivset abistavat hingamist.
Danish: En sådan reaktion indbefatter forskellige symptomer såsom lavt blodtryk, ubehag i brystet, strammende fornemmelse omkring halsen, hævelse af ansigtet, læberne eller tungen (angioødem), nældefeber (urticaria), svimmelhed, udslæt, hudkløe, kvalme, opkastning, hoste og bronkospasme (se punkt 4 for at se en oversigt over alle infusionsrelaterede reaktioner).
Estonian: See reaktsioon hõlmab erinevaid sümptomeid, nagu madal vererõhk, ebamugavustunne rindkeres, pitsitustunne kurgus, näo, huulte või keele turse (angioödeem), nõgestõbi (urtikaaria), pööritustunne, lööve, nahasügelus, iiveldus, oksendamine, köha ja bronhospasm (kõikide infusiooniga seotud reaktsioonide ülevaadet vt lõik 4).
Danish: Patienterne blev randomiseret i forholdet 2:1 og fik 20 mg/kg Myozyme (n=60) eller placebo (n=30) én gang hver anden uge i 78 uger (18 måneder).
Estonian: Patsiendid juhuslikustati suhtes 2 : 1 ja neile manustati 20 mg/kg Myozyme'i (n = 60) või platseebot (n = 30) üks kord kahe nädala järel 78 nädala jooksul (18 kuud).
Danish: Analyser af effekt afslørede ingen forskelle af betydning mellem de 2 dosisgrupper med hensyn til overlevelse, overlevelse fri for invasiv ventilations-/respiratorbehandling, overlevelse uden nogen form for ventilationsbehandling, fald i LVM, forøgning i vækstparametre og opnåelse af motoriske milepæle.
Estonian: Tõhususe analüüs ei näidanud olulisi erinevusi kahe annusegrupi vahel elulemuse, ilma invasiivse abistava hingamiseta elulemuse, mistahes abistava hingamiseta elulemuse, LVM vähenemise, kasvu parameetrite paranemise ega motoorse arengu oluliste oskuste omandamise osas.
Danish: Personer med Pompes sygdom har lave niveauer af et enzym, der kaldes for alfa-glukosidase.
Estonian: Pompe tõvega inimestel on alfaglükosidaasi nimelise ensüümi madal tase.
Danish: Prækliniske data påviste ikke nogen signifikante bivirkninger (se pkt.
Estonian: Prekliinilised andmed ei näidanud oluliste kõrvaltoimete olemasolu (vt lõik 5.3).
Danish: Behandling med Myozyme skal overvåges af en læge med erfaring i behandling af patienter med Pompes sygdom eller andre nedarvede stofskiftesygdomme eller neuromuskulære sygdomme.
Estonian: Ravi Myozyme'iga peab jälgima Pompe tõve või teiste pärilike metaboolsete või neuromuskulaarsete haigustega patsientide ravimise kogemustega arst.
Danish: Baseret på disse resultater anbefales en dosis på 20 mg/kg hver anden uge.
Estonian: Nende tulemuste põhjal soovitatakse kasutada annust 20 mg/kg.
Danish: Data fra et lille antal patienter med HSAT, med eller uden hæmmende aktivitet, viste begrænset effekt af ITI-behandling.
Estonian: Andmed väheste patsientide kohta, kellel oli püsivalt kõrge antikehade tiiter, koos inhibitoorse aktiivsusega või ilma, näitasid immuuntaluvuse induktsiooni piiratud toimet.
Danish: Patienter med en akut sygdom (f.eks. lungebetændelse, sepsis) på tidspunktet for Myozyme-infusionen har tilsyneladende større risiko for infusionsrelaterede reaktioner.
Estonian: Ägeda haigusega (näiteks pneumoonia, sepsis) Myozyme'i infusiooni saavatel patsientidel on ilmselt suurem risk infusiooniga seotud reaktsioonide tekkeks.
Danish: I to andre open-label kliniske undersøgelser med Myozyme med 24 måneders opfølgning udviste ti patienter med sent debuterende Pompes sygdom (moderat til svær motorisk svækkelse og assisteret ventilation) en variabel respons på målinger af motorisk funktion og lungefunktion, hovedsagelig i form af beskedne forbedringer (AGLU03105, AGLU04107).
Estonian: Kahes täiendavas avatud kliinilises uuringus Myozyme'iga, jälgimisperioodiga 24 kuud, täheldati kümnel raskekujulise, hilise algusega Pompe tõvega (mõõduka kuni raske motoorse kahjustusega ning abistavat hingamist vajaval) patsiendil varieeruvat ravivastust motoorse talitluse ja kopsutalitluse näitajate osas; enamikul juhtudest oli paranemine mõõdukas (AGLU03105, AGLU04107).
Danish: Forsøgspersoner i den ubehandlede, historiske gruppe var født i 1995 eller senere.
Estonian: Mitteravitud anamneesipõhise kohordi patsiendid on sündinud 1995. aastal või hiljem.
Danish: Et lille antal patienter (<1 %) fra kliniske undersøgelser og post markedsføring udviklede anafylaktisk chok og/eller hjertestop under infusion med Myozyme, som krævede genoplivningstiltag.
Estonian: Kliinilistes uuringutes ja turustamisjärgselt tekkis vähestel patsientidel (<1%) Myozyme'i infusiooni ajal anafülaktiline šokk ja/või südameseiskus, mis vajas elupäästvaid meetmeid.
Danish: Hvidt til off-white pulver.
Estonian: Valge kuni koltunudvalge pulber.
Danish: Tabel 1: Bivirkninger (indberettet fra mindst 2 patienter) og bivirkninger, der indberettet efter markedsføring, fra efterfølgende kliniske programmer og fra ikke-kontrollerede kliniske undersøgelser, i henhold til systemorganklasse og vist efter hyppighedskategori: meget almindelig (≥1/10), almindelig
Estonian: Kõrvaltoimed (teatatud vähemalt 2 patsiendil) ja turustamisjärgselt, laiendatud juurdepääsu programmides ning kontrollita kliinilistes uuringutes teatatud kõrvaltoimed organsüsteemi klasside kaupa, esitatuna sageduskategooriatena: väga sage (≥1/10), sage (≥1/100 kuni <1/10), aeg-ajalt
Danish: Brug aseptisk teknik
Estonian: Järgige aseptika reegleid
Danish: • Et studie i Italien inkluderede 74 sent debuterende patienter med op til 48 måneders opfølgning.
Estonian: • üks uuring Itaalias, milles osales 74 haiguse hilise algusega patsienti, jälgimisperioodiga kuni 48 kuud;
Danish: I den ubehandlede, historiske gruppe var 5 af 47 patienter (10,6 %) med tilgængelige data i live ved alderen 30 måneder (2,5 år).
Estonian: Ajaloolises ravimata kohordis oli 30 kuu (2,5 aasta) vanuses 47 patsiendist, kelle andmed olid kättesaadavad, elus 5 (10,6%).
Danish: Gang distancen på 6 minutter steg med en median på 15,0 meter for Myozyme-behandlede patienter og faldt med en median på 7,5 meter for placebobehandlede patienter, hvilket tyder på en statistisk signifikant behandlingseffekt af Myozyme sammenlignet med placebo (p=0,0283).
Estonian: 6 minutiga kõnnitud vahemaa mediaan pikenes Myozyme'iga ravitud patsientidel 15,0 meetri võrra ja vähenes platseebot saanud patsientidel 7,5 meetri võrra, mis viitab Myozyme'i ravitoime statistiliselt olulisele erinevusele platseeboga võrreldes (p = 0,0283).
Danish: Overlevelsen hos de behandlede patienter blev sammenlignet med overlevelse hos en lignende historisk gruppe af ubehandlede forsøgspersoner ved hjælp af en Cox proportionel risiko regressions analyse (se Tabel 3).
Estonian: Ravitud patsientide elulemust võrreldi Coxi proportsionaalse ohtude regressioonianalüüsi abil ravi mittesaanud sarnase anamneesipõhise kohordiga (vt tabel 3).
Danish: En retrospektiv journalgennemgang ved Duke Center identificerede 21 CRIM-negative IOPD-patienter, hvoraf 19 patienter var enzymerstatningsterapi-naive, da ITI initieredes.
Estonian: Duke'i Keskuse retrospektiivne diagrammülevaate abil tuvastati 21 CRIM-negatiivset imikueas alanud Pompe tõvega patsienti, kellest 19 ei olnud immuuntaluvuse induktsiooni ajaks ensüümasendusravi saanud.
Danish: • Et studie i Holland inkluderede 69 sent debuterende patienter med en gennemsnitlig opfølgning på 23 måneder.
Estonian: • üks uuring Hollandis, milles osales 69 haiguse hilise algusega patsienti, jälgimisperioodi mediaanse kestusega 23 kuud.
Danish: Ca. halvdelen af patienterne behandlet med Myozyme i kliniske studier med patienter med sygdomsdebut i spædbørnsalderen og 28 % af patienterne behandlet med Myozyme i kliniske studier med patienter med sent debuterende sygdom udviklede infusionsrelaterede reaktioner.
Estonian: Ligikaudu pooltel Myozyme'iga ravitud patsientidest imikueas alanud haiguse kliinilistes uuringutes ja 28% Myozyme'iga ravitud patsientidest hilise algusega haiguse kliinilistes uuringutes tekkisid infusiooniga seotud reaktsioonid.
Danish: Tidsforløbet for sygdommens udvikling varierer meget og er ikke forudsigelig, da nogle patienter oplever en hurtig forringelse i skeletal- og åndedrætsmuskelfunktion, som medfører tab af mobilitet og respirationssvigt, andre progredierer mindre hurtigt, og atter andre præsenterer sig med en adskillelse mellem progressionen af skeletal- og åndedrætsmuskel involvering.
Estonian: Haiguse progresseerumise kestus on väga erinev ja ennustamatu; mõnedel patsientidel tekib kiire skeleti- ja hingamislihaste talitluse halvenemine, mis viib kõndimisvõime kaoni ja hingamispuudulikkuse tekkeni, samas kui teistel on haiguse progressioon aeglasem ning kolmandatel toimub skeleti- ja hingamislihaste kahjustuste progresseerumine erineva kiirusega.
Danish: Svimmelhed er indberettet som en infusionsrelateret reaktion, og evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner kan derfor muligvis påvirkes på infusionsdagen.
Estonian: Infusiooniga seotud reaktsioonina on teatatud pööritustundest, mis võib infusioonipäeval mõjutada autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.
Danish: De resterende 7 patienter opnåede ingen klinisk signifikant forbedring i den motoriske funktion, eller de kunne ikke opretholde forbedringen og havde meget begrænset motorisk bevægelse ved den sidste vurdering (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 52 til 142 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 103 uger).
Estonian: Ülejäänud 7 patsiendil ei täheldatud kliiniliselt olulist motoorse võimekuse paranemist või ei olnud saavutatud motoorse võimekuse paranemine nende puhul püsiv ja viimasel uuringu hindamisel olid neil väga piiratud motoorsed liigutused (patsientide individuaalne ravikestus oli 52 kuni 142 nädalat; keskmine jälgimisperiood 103 nädalat).
Danish: Der foreligger ikke data om brugen af alglucosidase alfa hos gravide kvinder.
Estonian: Andmeid alfaalglükosidaasi kasutamise kohta rasedatel ei ole.
Danish: På grund af risikoen for svære infusionsrelaterede reaktioner, skal der være nødhjælpsbehandling til rådighed herunder genoplivningsudstyr, ved indgivelse af Myozyme.
Estonian: Infusiooniga seotud tõsiste reaktsioonide ohu tõttu peavad Myozyme'i manustamise ajal olema kättesaadavad vajalikud meditsiinilised abivahendid, sealhulgas kardiopulmonaalse elustamise varustus.
Danish: En open-label klinisk undersøgelse vurderede sikkerhed og effekt for Myozyme hos 5 patienter med sent debuterende Pompes sygdom, der var fra 5 til 15 år ved behandlingens start (AGLU02804).
Estonian: Ühes avatud disainiga kliinilises uuringus hinnati Myozyme'i ohutust ja tõhusust 5 hilise algusega Pompe tõvega patsiendil, kes ravi alguses olid 5 kuni 15 aastat vanad (AGLU02804).
Danish: Størstedelen af patienterne blev med godt resultat reeksponeret for alglucosidase alfa ved lavere doser og/eller efter præmedicinering med antiinflammatorisk medicin og/eller kortikosteroider, og de kunne fortsætte med at få behandling under nøje overvågning.
Estonian: Enamikule patsientidest manustati alfaalglükosidaasi edukalt uuesti väiksemas annuses ja/või kasutades premedikatsiooni põletikuvastaste ravimite ja/või kortikosteroididega, ning ravi jätkati hoolika meditsiinilise järelvalve all.
Danish: Der er ingen erfaringer med brug af Myozyme til gravide.
Estonian: Myozyme'i kasutamise kohta rasedatel puuduvad kogemused.
Danish: Efter fortynding anbefales det, at produktet anvendes omgående.
Estonian: Pärast lahjendamist soovitatakse ravim kohe ära kasutada.
Danish: Fornyet indgivelse af Myozyme til patienter, der har oplevet infusionsrelaterede reaktioner (og især anafylaktiske reaktioner), skal ske med forsigtighed (se pkt.
Estonian: Myozyme'i manustamisel patsientidele, kellel on varasemalt tekkinud infusiooniga seotud reaktsioone (ja eriti anafülaktilisi reaktsioone), tuleb olla ettevaatlik (vt lõigud 4.3 ja 4.8).
Danish: Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet meget almindelig
Estonian: Üldised häired ja manustamiskoha reaktsioonid väga sage Püreksia sage
Danish: Hvert 50 mg hætteglas med Myozyme rekonstitueres med 10,3 ml vand til injektionsvæske ved hjælp af en sprøjte med en nålediameter, der ikke overstiger 20 gauge.
Estonian: Lahustage Myozyme'i 50 mg viaal 10,3 ml süsteveega, kasutades süstalt, mille nõela läbimõõt ei ole suurem kui 20.
Danish: • Forsnævring af blodkarrene med nedsat blodgennemstrømning til følge
Estonian: • Veresoonte ahenemine, mis põhjustab verevoolu vähenemist
Danish: Overfølsomhed/anafylaktiske reaktioner
Estonian: Ülitundlikkus-/anafülaktilised reaktsioonid
Danish: I kliniske undersøgelser blev 39 patienter, der debuterede i spædbørnsalderen, behandlet med Myozyme i mere end tre år (168 uger med en median på 121 uger, se pkt.
Estonian: Kliinilistes uuringutes raviti 39 imikueas alanud haigusega patsienti Myozyme'iga enam kui kolme aasta jooksul (168 nädalat, mediaan 121 nädalat; vt lõik 5.1).
Danish: Det skal De vide, før De begynder at bruge Myozyme Brug ikke Myozyme:
Estonian: Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme'i Ärge kasutage Myozyme'i
Danish: Bivirkningerne var for det meste milde til moderate og forekom næsten alle under infusionen eller i de 2 timer umiddelbart efter infusionen (infusionsrelaterede reaktioner, IAR'er).
Estonian: Kõrvaltoimed olid enamasti kerge kuni mõõduka raskusega ja praktiliselt kõik neist tekkisid infusiooni ajal või infusioonijärgse 2 tunni jooksul (infusiooniga seotud reaktsioonid).
Danish: Beregn det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients doseringsregimen (mg/kg) og tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet, så de kan komme op på stuetemperatur (cirka 30 minutter).
Estonian: Arvutage välja lahustatavate viaalide arv konkreetse patsiendi annustamisskeemi alusel (mg/kg) ja võtke nõutud arv viaale külmkapist välja, et need soojeneksid toatemperatuurile (ligikaudu 30 minutit).
Danish: Mangel på dette enzym medfører glykogen-ophobning i forskellige væv, især hjerte-, åndedræts- og skeletalmuskler, hvilket medfører udvikling af hypertrofisk kardiomyopati og progressiv muskelsvækkelse, herunder svækkelse af åndedrætsfunktionen.
Estonian: Nimetatud ensüümi puudulikkus viib glükogeeni kuhjumiseni mitmetes kudedes, eriti südamelihases ning hingamis- ja skeletilihastes, mis põhjustab hüpertroofilise kardiomüopaatia ja progressiivse lihasnõrkuse kujunemise, k.a ka hingamistalitluse häire.
Danish: Det primære endepunkt var andelen af patienter, som var i live og fri for invasiv ventilations/respiratorbehandling.
Estonian: Uuringu esmane tulemusnäitaja oli patsientide osakaal, kes olid elus ega vajanud invasiivset abistavat hingamist.
Danish: Indgivelsesmetode Myozyme skal indgives som en intravenøs infusion.
Estonian: Manustamisviis Myozyme'i tuleb manustada veenisisese infusioonina.
Danish: Der er observeret dødelige og livstruende luftvejsinfektioner hos nogle af disse patienter.
Estonian: Mõnel nendest patsientidest täheldati fataalset või eluohtlikku respiratoorset infektsiooni.
Danish: Patienter med Pompes sygdom har øget risiko for luftvejsinfektioner på grund af sygdommens progressive virkninger på åndedrætsmusklerne.
Estonian: Pompe tõvega patsientidel on tulenevalt haiguse progresseeruvast toimest hingamislihastele respiratoorse infektsiooni oht suurem.
Danish: Den anbefalede dosis af Myozyme er 20 mg pr. kg kropsvægt.
Estonian: Myozyme'i soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta.
Danish: Efter rekonstituering er det en klar, farveløs til lysegul opløsning, der kan indeholde partikler.
Estonian: Pärast lahustamist on aine selge ja värvitu kuni kahvatukollane lahus, mille sees võib olla tahkeid osakesi.
Danish: Den endelige infusionsopløsning bør indgives så tæt på klargøringstidspunktet som muligt.
Estonian: Lõpplahus tuleb manustada võimalikult kiiresti pärast selle valmistamist.
Danish: Hos nogle IgE-positive patienter er reeksponering for Myozyme lykkedes ved anvendelse af langsommere infusionshastighed og lavere initialdoser, og patienterne kunne fortsætte behandlingen med Myozyme under nøje klinisk supervision.
Estonian: Mõnedele IgE-positiivsetele patsientidele manustati Myozyme'i uuesti edukalt, kui kasutati aeglasemat infusioonikiirust väiksema algannusega ja nad on jätkanud Myozyme'i manustamist hoolika kliinilise jälgimise all.
Danish: • Lavt iltniveau i blodet
Estonian: • Madal hapnikutase veres
Danish: Patienter med debut i spædbørnsalderen, som udvikler høje IgG-antistoftitre, har tilsyneladende større risiko for at udvikle hyppige infusionsrelaterede reaktioner.
Estonian: Imikueas alanud haigusega patsientidel, kellel tekivad IgG antikehade kõrged tiitrid, on tõenäoliselt suurem risk infusiooniga seotud reaktsioonide sagedasemaks tekkimiseks.
Danish: Af de 21 patienter overlevede 16 til og med studiets afslutning med en mediantid fra initiering af enzymerstatningsterapi til sidste evaluering på 44,6 måneder (interval: 5,7 til 105,47); 5 patienter døde på grund af respirationssvigt og sygdomsprogression, og de var alle enzymerstatningsterapi-naive ved initiering af enzymerstatningsterapi+ITI-behandling.
Estonian: 21 patsiendist 16 olid uuringu lõpetamise ajal elus, mediaanne aeg ensüümasendusravi alustamisest kuni viimase hindamiseni oli 44,6 kuud (vahemik 5,7 kuni 105,47 kuud); 5 patsienti surid hingamispuudulikkuse ja haiguse progresseerumise tõttu, neist ükski ei olnud immuuntaluvuse induktsiooni koos ensüümasendusraviga alustamise eel ensüümasendusravi saanud.
Danish: Patienterne fik 20 mg/kg Myozyme én gang hver anden uge i 26 uger.
Estonian: Patsientidele manustati 20 mg/kg Myozyme'i üks kord iga kahe nädala järel 26 nädala vältel.
Danish: Det anbefales at påbegynde infusionen med en hastighed på 1 mg/kg/t og øge den gradvis med 2 mg/kg/t hver 30. minut, hvis der ikke er tegn på infusionsrelaterede reaktioner, op til maksimalt 7 mg/kg/t.
Estonian: Soovitatav on alustada infusiooni kiirusega 1 mg/kg/h ja suurendada järk-järgult 2 mg/kg/h võrra iga 30 minuti järel kuni maksimaalse infusioonikiiruse, 7 mg/kg/h, saavutamiseni, kui infusiooniga seotud reaktsioonide nähte ei ole.
Danish: Pompes sygdom tilhører de lysosomale aflejringssygdomme, idet den skyldes en mangel på en naturligt forekommende lysosomal hydrolase, sur α-glukosidase (GAA), der nedbryder lysosomal glykogen til glukose.
Estonian: Pompe tõbi kuulub lüsosomaalsete ladestushaiguste hulka, mille põhjuseks on lüsosomaalse hüdrolaasi, happelise α-glükosidaasi (GAA), mis lammutab lüsosoomides glükogeeni glükoosiks, puudulikkus.
Danish: Hos 12 patienter med tilgængelige data svarede AUC∞ og Cmax ca. til dem, der blev observeret for 20 mg/kg dosisgruppen i pivotalundersøgelsen.
Estonian: 12 patsiendil, kelle kohta andmed on saadaval, olid AUC∞ ja Cmax väärtused praktiliselt võrdsed andmetega, mis saadi esmase uuringu 20 mg/kg annustamisgrupis.
Danish: Immunogenicitetsdata fra kliniske studier og publiceret litteratur for CRIM-negative patienter med sygdomsdebut i spædbørnsalderen (IOPD) tyder på, at administration af regime til immuntoleranceinduktion (ITI) til alglucosidase alfa-naive patienter (profylaktisk ITI) kan være effektivt til at forebygge og reducere udviklingen af HSAT (High Sustained Antibody Titer) mod alglucosidase alfa.
Estonian: Immunogeensuse andmed kliinilistest uuringutest ja avaldatud kirjandusest CRIM-negatiivsete, imikueas alanud haigusega patsientide kohta viitavad sellele, et patsientidel, kes ei ole saanud ravi alfaalglükosidaasiga, võib alfaalglükosidaasi vastaste antikehade kõrge püsiva tiitri ennetamiseks või vähendamiseks olla efektiivne immuuntaluvuse induktsioon (profülaktiline ITI).
Danish: Pulveret er hvidt til off-white.
Estonian: Pulber on valge kuni koltunudvalge.
Danish: Pompes sygdom, der debuterer i spædbørnsalderen, kendetegnes ved massiv aflejring af glykogen i hjertet og skeletmusklerne, hvilket altid medfører hurtigt progredierende kardiomyopati, general muskelsvækkelse og hypotoni.
Estonian: Imikueas algava Pompe tõve vormi iseloomustab ulatuslik glükogeeni ladestumine südamesse ja skeletilihastesse, mis alati põhjustab kiirestiprogresseeruva kardiomüopaatia, üldise lihasnõrkuse ja hüpotoonia.
Danish: Det er påvist, at brug af et 0,2 mikron in-line filter fjerner synlige partikler og ikke medfører betydende tab af protein eller aktivitet.
Estonian: On tõestatud, et 0,2-mikronilise filtri kasutamine eemaldab nähtavad osakesed ja ei põhjusta ilmset valgukadu ega ravimi toime vähenemist.
Danish: I kliniske studier udviklede flertallet af patienterne IgG-antistoffer mod alglucosidase alfa, typisk i løbet af de første 3 behandlingsmåneder.
Estonian: Kliinilistes uuringutes tekkisid enamikul patsientidel 3 ravikuu jooksul IgG antikehad alfaalgükosidaasi vastu.
Danish: Forsøgspersoner var 6 måneder eller yngre ved behandlingens start.
Estonian: Patsientide vanus ravi alguses oli 6 kuud või vähem.
Danish: Patienter med Pompes sygdom, som behandles med immunsuppressiva, kan have en yderligere øget risiko for at udvikle alvorlige infektioner, og overvågning anbefales.
Estonian: Immunosupressantidega ravitavatel Pompe tõvega patsientidel võib olla raskete infektsioonide risk suurem, mistõttu on soovitatav valvsus.
Danish: Indlægsseddel: Information til brugeren Myozyme 50 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning
Estonian: Pakendi infoleht: teave kasutajale Myozyme 50 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber
Danish: Opbevares i køleskab (2° C - 8° C).
Estonian: Hoida külmkapis (2 °C...8 °C).
Danish: Perifer kuldefølelse Smerte på infusionsstedet Reaktion på infusionsstedet Hævelse på infusionsstedet Induration af infusionsstedet Ekstravasation på infusionsstedet
Estonian: Külmavärinad Ebamugavustunne rindkeres Ärrituvus Jäsemete külmus Infusioonikoha valulikkus Infusioonikoha reaktsioon Süstekoha turse Süstekoha tihkestumine Ekstravasatsioon süstekohas
Danish: Efter 78 uger udviste de patienter, der blev behandlet med Myozyme, forbedring i gang distance (målt med 6MWT) og stabilisering af lungefunktionen (målt med FVC % forventet) sammenlignet med de placebobehandlede patienter.
Estonian: 78 nädala möödudes täheldati Myozyme'iga ravitud patsientidel platseebot saanud patsientidega võrreldes kõnnitud teepikkuse paranemist 6 MWT-ga mõõdetuna ja kopsutalitluse stabiliseerumist, mõõdetuna eeldatava FVC% alusel.
Danish: Hvis der forekommer immunmedierede reaktioner, bør ophør af behandling med alglucosidase alfa overvejes, og passende medicinsk behandling startes.
Estonian: Immuunvahendatud reaktsiooni tekkides peab kaaluma alfaalglükosidaasi manustamise katkestamist ja asjakohase ravi alustamist.