FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: Prowadzone metodą otwartej próby badanie kontynuacyjne bez grupy kontrolnej u osób dorosłych Długoterminowe (12-miesięcy), niekontrolowane, prowadzone metodą otwartej próby badanie (Badanie 2) zostało przeprowadzone w celu oceny miesięcznej kontroli stężenia amoniaku i wystąpienia przełomu hiperamonemicznego w okresie 12 miesięcy.
Lithuanian: Atvirojo gydymo nekontroliuojamas tęstinis suaugusiųjų tyrimas Buvo atliktas ilgalaikis (12 mėnesių trukmės ), nekontroliuojamas, atvirojo gydymo tyrimas (2-asis tyrimas), skirtas įvertinti kasmėnesinę amoniako kontrolę ir hiperamoneminę krizę 12 mėnesių laikotarpiu.
Polish: Lek RAVICTI należy stosować razem ze specjalną dietą ubogą w białko.
Lithuanian: RAVICTI reikia vartoti su specialia mažo baltymų kiekio dieta.
Polish: Spośród 45 dzieci i młodzieży biorących udział w leczeniu glicerolu fenylomaślanem prowadzonym metodą otwartą, 11 pacjentów (24%) zgłosiło całkowitą liczbę 22 przełomów hiperamonemicznych.
Lithuanian: 11 iš 45 atvirajame gydyme glicerolio fenilbutiratu dalyvavusių vaikų (24 %) pranešė iš viso apie 22 hiperamonemines krizes.
Polish: RAVICTI 1,1 g/ml płyn doustny
Lithuanian: RAVICTI 1,1 g/ml geriamasis skystis
Polish: U zdrowych uczestników, po podaniu 4 ml, 6 ml i 9 ml 3 razy na dobę przez 3 dni stosunek średniej wartości AUC w przedziale 0-23 godzin dla kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy wynosił odpowiednio 1; 1,25, i 1,6.
Lithuanian: Pavartojus po 4 ml, 6 ml ir 9 ml 3 kartus per parą 3 dienas, sveikų tiriamųjų organizmuose FAR ir FAGN vidutinių AUC0-23h reikšmių santykis atitinkamai buvo 1, 1,25 ir 1,6.
Polish: Modyfikacji dawki dokonano u 3 uczestników w wieku poniżej 1 miesiąca.
Lithuanian: Dozė buvo koreguota 3 tiriamiesiems, kuriems buvo < 1 mėnuo.
Polish: U pacjentów, u których stosunek stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy jest większy niż 2,5, dalsze zwiększanie dawki glicerolu fenylomaślanu może nie powodować zwiększenia wytwarzania fenyloacetyloglutaminy, nawet jeśli stężenie kwasu fenylooctowego w osoczu wzrasta, ze względu na wysycenie reakcji sprzęgania.
Lithuanian: Kai pacientų organizme FAR ir FAGN koncentracijų santykis viršija 2,5, papildomas glicerolio fenilbutirato dozės didinimas gali nebeskatinti FAGN susidarymo, net jeigu FAR koncentracija plazmoje padidėja, nes pasiekiamos konjugacijos reakcijos pajėgumo ribos.
Polish: Częstość występowania następujących nowotworów była również wyższa u samic szczurów: gruczolak i rak pęcherzykowaty tarczycy, współwystępowanie raka i gruczolaka, współwystępowanie raka i gruczolaka kory nadnerczy, nerwiak szyjki macicy, polipy podścieliska endometrium macicy, współwystępowanie polipów lub mięsaka.
Lithuanian: Žiurkių patelėms padidėjo ir šių navikų paplitimas: skydliaukės folikulų ląstelių adenomos, karcinomos ir bendrasis adenomos arba karcinomos paplitimas, antinksčių žievės bendrasis adenomos arba karcinomos paplitimas, gimdos kaklelio švanomos, gimdos endometrinių stromos polipų ir bendrasis polipų arba sarkomos paplitimas.
Polish: Średnie stężenie glutaminy we krwi również nie było istotnie niższe po leczeniu glicerolu fenylomaślanem w porównaniu do leczenia sodu fenylomaślanem i wyniosło -45,2 ± 142,94 mikromoli/l (p = 0,135 w sparowanym teście t, p = 0,114 w teście Wilcoxona dla par obserwacji).
Lithuanian: Vidutinis glutamino kiekis kraujyje po gydymo glicerolio fenilbutiratu taip pat buvo nereikšmingai mažesnis, palyginti su natrio fenilbutirato vartojusiais pacientais, t.y., sumažėjo -45,2 ± 142,94 mikromolio/l (p = 0,135, poriniam t-testui; p = 0,114, Wilcoxon signed-rank testui).
Polish: Jaką dawkę leku należy przyjmować
Lithuanian: Kiek vaisto vartoti
Polish: • przez rurkę przechodzącą przez ścianę brzucha (jamy brzusznej) do żołądka - zwaną sondą gastrostomijną
Lithuanian: • per vamzdelį, einantį pro pilvą į skrandį - vadinamąjį gastrostomos vamzdelį • per vamzdelį, einantį pro nosį į skrandį - vadinamąjį nazogastrinį vamzdelį
Polish: Leczenie produktem leczniczym RAVICTI powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego.
Lithuanian: RAVICTI turi skirti gydytojas, turintis ŠCS gydymo patirties.
Polish: Napełnić strzykawkę doustną, odciągając tłok do tyłu, aż strzykawka zostanie napełniona dawką produktu leczniczego.
Lithuanian: Pripildykite švirkštą traukdami stūmoklį į apačią, kol švirkštas prisipildys vaistinio preparato.
Polish: Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności produktu leczniczego RAVICTI w leczeniu pacjentów z niedoborem syntetazy N-acetyloglutaminianowej (NAGS) i CYTRYNY (cytrulinemia typu 2).
Lithuanian: N-acetilglutamato sintazės (NAGS) ir CITRIN (2 tipo citrulinemija) trūkumas RAVICTI saugumas ir veiksmingumas gydant N-acetilglutamato sintazės (NAGS) ir CITRIN (2 tipo citrulinemija) trūkumą turinčius pacientus neištirti.
Polish: W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
Lithuanian: Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją arba slaugytoją.
Polish: W wypadku wystąpienia tych działań niepożądanych nie należy prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn.
Lithuanian: Jeigu jaučiate šį šalutinį poveikį, nevairuokite ir nevaldykite mechanizmų.
Polish: W badaniu przeprowadzonym na szczurach podawanie glicerolu fenylomaślanu w dawce od 4,7 do 8,4-krotności dawki dla dorosłych pacjentów (6,87 ml/m2/dobę na podstawie połączonych wartości AUC dla kwasu 4-fenylomasłowego i kwasu fenylooctowego) spowodowało statystycznie istotny wzrost częstości występowania gruczolaka i raka komórek pęcherzykowych trzustki i współwystępowania gruczolaka z rakiem u samców i samic.
Lithuanian: Tyrime su žiurkėmis nustatyta, kad esant 4,7 ir 8,4 karto didesnei už suaugusiųjų pacientų dozei (6,87 ml/m2 per parą, remiantis bendru FBR ir FAR AUC rodikliu), glicerolio fenilbutirato vartojimas sukėlė statistiškai reikšmingą patinėlių ir patelių kasos salelių ląstelių adenomos, karcinomos ir bendrojo adenomos arba karcinomos paplitimo padidėjimą.
Polish: • probenecyd - stosowany w leczeniu wysokiego stężenia kwasu moczowego we krwi, który może być przyczyną dny moczanowej (hiperurykemii)
Lithuanian: • probenecidą, skirtą gydyti padidėjusį šlapimo rūgšties kiekį kraujyje, galintį sukelti podagrą
Polish: Produkt leczniczy RAVICTI może być również podawany przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną wykonaną z silikonu medycznego z oznakowaniem CE u pacjentów, którzy nie są w stanie przyjąć produktu leczniczego doustnie.
Lithuanian: RAVICTI galima vartoti ir per CE ženklu paženklintą medicininės kategorijos silikoninį nazogastrinį arba gastrostomos vamzdelį, jeigu pacientai negali vartoti vaistinio preparato per burną.
Polish: • wyniki badań wskazujące na podwyższone stężenie triglicerydów, lipoprotein o niskiej gęstości lub białych krwinek we krwi
Lithuanian: • padidėjęs trigliceridų, mažo tankio lipoproteinų arba baltųjų kraujo ląstelių kiekis kraujyje
Polish: W osoczu zdrowych uczestników nie wykryto niezmienionego glicerolu fenylomaślanu.
Lithuanian: Sveikų tiriamųjų plazmoje nepakitusio glicerolio fenilbutirato nebuvo aptikta.
Polish: Zgodnie ze stężeniem amoniaku w osoczu, stężenie glutaminy we krwi było niższe w trakcie leczenia glicerolu fenylomaślanem w porównaniu do leczenia sodu fenylomaślanem w każdej grupie leczenia w ramach skrzyżowanego badania klinicznego (zmniejszenie o 44,3 ± 154,43 mikromoli/l po glicerolu fenylomaślanie w porównaniu do sodu fenylomaślanu; p = 0,064 w sparowanym teście t, p = 0,048 w teście Wilcoxona dla par obserwacji).
Lithuanian: Kaip ir amoniako plazmoje rodiklis, gliutamino kiekis kraujyje gydant glicerolio fenilbutiratu visose persikryžiuojančiojo tyrimo pogrupiuose buvo mažesnis, palyginti su gydymu natrio fenilbutiratu (po glicerolio fenilbutirato vartojimo šis kiekis sumažėjo 44,3 ± 154.43 mikromolio/l, palyginti su NaPBA; p = 0,064, poriniam t-testui; p = 0,048, Wilcoxon signed-rank testui).
Polish: OZNAKOWANIE BUTELKI 25 ml
Lithuanian: INFORMACIJA ANT VIDINĖS PAKUOTĖS 25 ml BUTELIUKO ETIKETĖ
Polish: Populacje szczególne
Lithuanian: Tam tikros populiacijos
Polish: • Krok 1: 100% dawki sodu fenylooctanu/sodu benzoesanu oraz 50% dawki produktu leczniczego RAVICTI przez 4-8 godzin;
Lithuanian: • 1 etapas: natrio fenilacetato / natrio benzoato 100 % dozė ir RAVICTI 50 % dozė 4-8 valandas;
Polish: W badaniach in vitro specyficzna aktywność lipaz w stosunku do glicerolu fenylomaślanu została odnotowana w następującej kolejności malejącej: lipaza trzustkowa triglicerydów, lipaza estrów kwasów karboksylowych i zbliżone do ludzkiej lipazy trzustkowej białko 2.
Lithuanian: In vitro tyrimuose glicerolio fenilbutiratą metabilizuojantis specifinis lipazių aktyvumas buvo fiksuotas šia mažėjimo tvarka: kasos trigliceridų lipazė, karboksilo esterio lipazės ir kasos su lipaze susijęs baltymas 2.
Polish: Dalsze dostosowywanie dawki może być oparte na monitorowaniu stężenia amoniaku w osoczu, glutaminy, fenyloacetyloglutaminy w moczu i (lub) kwasu fenylooctowego i fenyloacetyloglutaminy w osoczu, oraz stosunku stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy w osoczu (patrz punkt 4.2).
Lithuanian: Papildomai koreguoti dozę galima atsižvelgiant į stebimą amoniako, glutamino, Š-FAGN ir (arba) FAR bei FAGN kiekį plazmoje, taip pat į FAR/FAGN koncentracijos plazmoje santykį (žr. 4.2 skyrių).
Polish: Wyniki badań in vitro dotyczące zakresu wiązania się metabolitów znakowanych C14 do białek ludzkiego osocza wynosiły 80,6% i 98,0% dla kwasu 4-fenylomasłowego (w przedziale 1-250 mikrogramów/ml) oraz 37,1% do 65,6% w przypadku kwasu fenylooctowego (w przedziale 5-500 mikrogramów/ml).
Lithuanian: In vitro 14C paženklintų metabolitų susijungimo su žmogaus plazmos baltymais mastas buvo: FBR - nuo 80,6 % iki 98,0 % (virš 1-250 mikrogramų/ml), o FAR - nuo 37,1 % iki 65,6 % (virš 5500 mikrogramų/ml).
Polish: Probenecyd może hamować wydalanie metabolitów glicerolu fenylomaślanu przez nerki, w tym fenyloacetyloglutaminy.
Lithuanian: Probenecidas Probenecidas gali slopinti glicerolio fenilbutirato metabolitų, įskaitant FAGN, išsiskyrimą inkstuose.
Polish: Nie należy używać tej samej strzykawki doustnej do odmierzenia dawki leku RAVICTI kolejnego dnia.
Lithuanian: Nenaudokite pakartotinai geriamo švirkšto kitos dienos dozei matuoti.
Polish: • senność, zmęczenie, oszołomienie lub niekiedy stan splątania
Lithuanian: • mieguistumą, nuovargį, galvos svaigimą arba kartais sumišimą
Polish: Ponadto, w badaniach in vitro glicerolu fenylomaślan był hydrolizowany przez esterazy znajdujące się w ludzkim osoczu.
Lithuanian: Be to, glicerolio fenilbutiratą in vitro žmogaus plazmoje hidrolizavo esterazės.
Polish: Lek RAVICTI a inne leki
Lithuanian: Kiti vaistai ir RAVICTI
Polish: Herefordshire HR3 5PG Wielka Brytania
Lithuanian: HR3 5PG
Polish: Do badania włączono całkowitą liczbę 45 pacjentów z grupy dzieci i młodzieży w wieku od 1 do 17 lat z zaburzeniami cyklu mocznikowego, którzy ukończyli Badanie 2 oraz kontynuację dotyczącą bezpieczeństwa Badań 3 i 4.
Lithuanian: Tyrime iš viso dalyvavo 45 vaikai nuo 1 iki 17 metų, turintys ŠCS, kurie buvo baigę
Polish: Przygotowanie do podania przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną: Badania in vitro oceniające procent odzysku całkowitej dawki podanej poprzez sondę nosowożołądkową, nosowo-jelitową lub gastrostomijną wykazały, że odsetek odzyskanej dawki wynosi powyżej 99% dla dawki powyżej 1 ml i 70% dla dawki 0,5 ml.
Lithuanian: Pasiruošimas vartoti per nazogastrinį arba gastrostomos vamzdelį In vitro tyrimai, kurių metu buvo vertinama procentinė dalis dozės, suleistos per nazogastrinį, nazojejuninį arba gastrostomos vamzdelį, parodė, kad į virškinimo traktą pateko daugiau kaip 99 % > 1 ml tūrio dozės ir 70 % 0,5 ml tūrio dozės.
Polish: Wykazano zgodność chemiczną między glicerolu fenylomaślanem a silikonem medycznym, z którego wykonywane są sondy nosowo-żołądkowe, gastrostomijne i nosowo-jelitowe.
Lithuanian: Glicerolio fenilbutirato cheminis suderinamumas su medicininės kategorijos silikoniniais nazogastriniais, gastrostomos arba nazojejuniniais vamzdeliais yra įrodytas.
Polish: Pacjenci, którzy mogą połykać płyny, powinni przyjmować produkt leczniczy RAVICTI doustnie, nawet jeśli założono im sondę nosowożołądkową lub gastrostomijną.
Lithuanian: Skysčius galintys ryti pacientai RAVICTI turėtų vartoti per burną, net jeigu turi įvestą nazogastrinį ir (arba) gastrostomos vamzdelį.
Polish: Glicerolu fenylomaślan jest produktem leczniczym wiążącym azot.
Lithuanian: Glicerolio fenilbutiratas yra azotą surišantis vaistinis preparatas.
Polish: Badania in vitro oceniające procent odzysku całkowitej dawki podanej przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną wykazały, że odsetek odzyskania dawki wynosi powyżej 99% dla dawki większej niż 1 ml i około 70% dla dawki 0,5 ml.
Lithuanian: In vitro tyrimai, kurių metu buvo vertinama procentinė dalis dozės, perduotos per nazogastrinį arba gastrostomos vamzdelį, parodė, kad buvo perduota daugiau kaip 99 % > 1 ml dozės ir 70 % 0,5 ml dozės.
Polish: W badaniu klinicznym z udziałem pacjentów z klinicznie niewyrównaną marskością wątroby i encefalopatią wątrobową (klasa B i C według skali Childa-Pugha), oznaczona średnia wartość Cmax dla kwasu fenylooctowego wynosiła 144 mikrogramy/ml (zakres: 14-358 mikrogramów) po codziennym podawaniu 6 ml glicerolu fenylomaślanu dwa razy na dobę, a średnia wartość Cmax dla kwasu fenylooctowego wynosiła 292 mikrogramów/ml (zakres: 57-655 mikrogramów/ml) po codziennym podawaniu 9 ml glicerolu fenylomaślanu dwa razy na dobę.
Lithuanian: Tyrime su pacientais, sergančiais kliniškai dekompensuota ciroze ir hepatine encefalopatija (B arba C klasės pagal Child-Pugh klasifikaciją), du kartus per parą pavartojus po 6 ml glicerolio fenilbutirato, FAR vidutinis Cmax buvo 144 mkg/ml (intervalas: 14-358 mkg/ml), o du kartus per parą pavartojus po 9 ml glicerolio fenilbutirato, FAR vidutinis Cmax buvo 292 mkg /ml (intervalas: 57-655 mkg/ml).
Polish: Produkt leczniczy RAVICTI powinien być przyjmowany wraz z posiłkami i podawany bezpośrednio do ust z użyciem strzykawki doustnej.
Lithuanian: RAVICTI reikia vartoti su maistu ir tiesiai per burną geriamuoju švirkštu.
Polish: Zależnie od przepisanej wielkości dawki pacjentom należy doradzić zakupienie w aptece strzykawek ze znakiem CE, o odpowiedniej wielkości do dawkowania i kompatybilnych z nasadką adaptującą do butelki wielokrotnie zamykanej.
Lithuanian: Priklausomai nuo išrašytos dozės, pacientams reikia patarti vaistinėje įsigyti CE ženklu paženklintų tinkamo dozavimo geriamųjų švirkštų, tinkančių uždaromojo buteliuko dangtelio adapteriui.
Polish: Glicerolu fenylomaślan okazał się być równoważny do sodu fenylomaślanu pod względem wartości AUC dla amoniaku w czasie 24 godzin.
Lithuanian: Glicerolio fenilbutiratas buvo ne mažiau veiksmingas už natrio fenilbutiratą pagal amoniako 24 valandų ploto po kreive (AUC) rodiklį.
Polish: Trzech pacjentów nie było wcześniej leczonych, a u trzech innych pacjentów stopniowo odstawiano podawany dożylnie sodu benzoesan i sodu fenylooctan, włączając produkt leczniczy RAVICTI.
Lithuanian: Trys pacientai anksčiau nebuvo gydyti, kiti trys pacientai palaipsniui nutraukė intraveninio natrio benzoato ir natrio fenilacetato vartojimą, kol buvo pradedamas vartoti RAVICTI.
Polish: • Krok 2: 50% dawki sodu fenylooctanu/sodu benzoesanu oraz 100% dawki produktu leczniczego RAVICTI przez 4-8 godzin;
Lithuanian: • 2 etapas: natrio fenilacetato / natrio benzoato 50 % dozė ir RAVICTI 100% dozė 4-8 valandas;
Polish: Do przyjęcia wszystkich dawek danego dnia należy używać tej samej strzykawka doustnej.
Lithuanian: Visoms per parą vartojamoms dozėms turi būti naudojamas tas pats geriamasis švirkštas.
Polish: Należy postukać w strzykawkę doustną, aby usunąć pęcherzyki powietrza, upewniając się, że jest ona wypełniona odpowiednią ilością płynu.
Lithuanian: Pastuksenkite į geriamąjį švirkštą, kad pakiltų oro burbuliukai ir įsitikintumėte, jog pripildėte reikiamu kiekiu skysčio.
Polish: I DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIA Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:.27 listopada 2015 r.
Lithuanian: Registravimo data: 2015 m.
Polish: wzrost stężenia lipoprotein o niskiej gęstości, wydłużony czas protrombinowy, wzrost liczby białych krwinek, wzrost masy ciała, zmniejszenie masy ciała
Lithuanian: nenormali elektrokardiograma, mažo tankio lipoproteinų kiekio padidėjimas, protrombino laiko pailgėjimas, baltųjų kraujo ląstelių kiekio padidėjimas, svorio padidėjimas, svorio sumažėjimas
Polish: Jeśli ilość wydalanej z moczem fenyloacetyloglutaminy jest niewystarczająca do pokrycia dziennej dawki białka przyjmowanego w diecie i stężenie amoniaku na czczo jest wyższe niż połowa zalecanej GGN, dawkę glicerolu fenylomaślanu należy zwiększyć.
Lithuanian: Kiekvienas per 24 valandas išskirtas Š-FAGN gramas atitinka azoto atliekas, susidariusias iš 1,4 gramo maiste esančių baltymų. Jeigu Š-FAGN pašalinimas nepakankamas atsižvelgiant į per parą su maistu suvartojamą baltymų kiekį ir amoniako kiekis nevalgius yra didesnis už pusę rekomenduojamos VNR, glicerolio fenilbutirato dozę reikia padidinti.
Polish: • jeśli pacjent ma uczulenie na glicerolu fenylomaślan
Lithuanian: • jeigu yra alergija glicerolio fenilbutiratui
Polish: Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują niedobory syntetazy karbamoilofosforanowej I (CPS), karbamoilotransferazy ornitynowej, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej, arginazy I i związanej z zespołem hiperamonemia-hiperornitynemia-homocytrulinemia (HHH) translokazy ornitynowej.
Lithuanian: ŠCS priskiriamas karbamilio fosfato sintetazės I (KFS), ornitino karbamiltransferazės (OTK), arginino sukcinato sintetazės (ASS), arginino sukcinato liazės (ASL), arginazės I (ARG) trūkumas ir ornitino translokazės trūkumo sukeltas hiperornitinemijos-hiperamonemijos-homocitrulinurijos (HHH) sindromas.
Polish: Zalecane dawkowanie u pacjentów, u których nie stosowano kwasu fenylomasłowego i pacjentów przestawianych z sodu fenylomaślanu lub iniekcji sodu fenylooctanu/sodu benzoesanu na RAVICTI jest inne.
Lithuanian: Fenilbutirinės rūgšties nevartojusiems pacientams ir pacientams, pereinantiems nuo natrio fenilbutirato arba nuo natrio fenilacetato / natrio benzoato injekcijų prie RAVICTI vartojimo, rekomenduojamos dozės skiriasi.
Polish: W badaniach in vivo glicerolu fenylomaślan lub jego metabolity, kwas fenylooctowy i kwas 4fenylomasłowy, okazały się być słabymi induktorami enzymu CYP3A4.
Lithuanian: Įrodyta, kad in vivo glicerolio fenilbutiratas ir (arba) jo metabolitai FAR ir FBR yra silpni fermento CYP3A4 induktoriai.
Polish: W przypadku, gdy którakolwiek z powyższych sytuacji ma miejsce (lub gdy nie ma pewności), należy skonsultować się z lekarzem przed rozpoczęciem przyjmowania leku RAVICTI.
Lithuanian: Jei kuri nors sąlyga Jums tinka (arba dėl to nesate tikti), pasitarkite su gydytoju prieš vartodami RAVICTI.
Polish: Dwóch pacjentów nie było wcześniej leczonych, a u jednego pacjenta stopniowo odstawiano podawany dożylnie sodu benzoesan i sodu fenylooctan, włączając produkt leczniczy RAVICTI.
Lithuanian: Du pacientai anksčiau nebuvo gydyti, o dar vienas pacientas palaipsniui nutraukė intraveninio natrio benzoato ir natrio fenilacetato vartojimą, kol buvo pradedamas vartoti RAVICTI.
Polish: W dodatkowym, długoterminowym (24 miesiące), niekontrolowanym, prowadzonym metodą otwartej próby badaniu klinicznym bezpieczeństwo produktu leczniczego RAVICTI oceniono u 16 pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wieku poniżej 2 miesięcy oraz u 10 dzieci z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wieku od 2 miesięcy do poniżej 2 lat.
Lithuanian: Papildomo ilgalaikio (24 mėnesių trukmės), nekontroliuojamo, atvirojo gydymo klinikinio tyrimo metu buvo vertinamas RAVICTI saugumas 16 pacientų, jaunesnių kaip 2 mėnesių, turinčių ŠCS, ir 10 pacientų vaikų nuo 2 mėnesių iki mažiau kaip 2 metų, turinčių ŠCS.
Polish: Wyniki te analizowane łącznie wskazują, że przemiana kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy może być zaburzona u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz że stosunek stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy w osoczu powyżej 2,5 pozwala wskazać pacjentów ze zwiększonym ryzykiem występowania podwyższonego stężenia kwasu fenylooctowego.
Lithuanian: Šie rezultatai kartu rodo, kad FAR virsmas į FAGN gali būti lėtesnis, jei paciento kepenų veikla smarkiai sutrikusi, ir kad > 2,5 FAR / FAGN koncentracijos plazmoje santykis rodo, jog pacientams yra padidėjusio FAR kiekio rizika.
Polish: Podczas stosowania haloperydolu i kwasu walproinowego może dojść do hiperamonemii.
Lithuanian: Valpro rūgštis ir haloperidolis Haloperidolio ir valpro rūgšties vartojimas gali sukelti hiperamonemiją.
Polish: Inne produkty lecznicze, takie jak kortykosteroidy, kwas walproinowy, haloperydol i probenecyd, mogą potencjalnie wpływać na stężenie amoniaku, patrz punkt 4.4.
Lithuanian: , kortikosteroidai, valpro rūgštis, haloperidolis ir probenecidas, žr. 4.4 skyrių.
Polish: Unimedic AB Storjordenvägen 2 SE-864 31 Matfors Szwecja
Lithuanian: SE-864 31 Matfors
Polish: Skuteczność leczenia glicerolu fenylomaślanem u dzieci w wieku od 2 miesięcy do 17 lat z niedoborem karbamoilotransferazy ornitynowej, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej i arginazy oceniano w 2 badaniach klinicznych o ustalonej sekwencji badawczej, prowadzonych metodą otwartej próby, oceniających równoważność leczenia odpowiadającą dawką glicerolu fenylomaślanu w porównaniu do sodu fenylomaślanu (Badania 3 i 4).
Lithuanian: Glicerolio fenilbutirato veiksmingumas nuo 2 mėnesių iki 17 metų amžiaus vaikams su OTK, ASS, ASL ir ARG trūkumu buvo įvertintas dviejų pastovios sekos, atvirojo gydymo, perėjimo nuo natrio fenilbutirato prie lygiaverčių glicerolio fenilbutirato dozių vartojimo tyrimų metu (3-iasis ir 4-asis tyrimai).
Polish: Płodność (liczba ciężarnych samic szczurów) zmniejszyła się o 25% po podaniu dawki będącej 2,6-krotnością dawki dla osoby dorosłej.
Lithuanian: Kai dozė buvo 2,6 karto didesnė už suaugusiųjų pacientų dozę, vaisingumas (vaikingų žiurkių skaičius) sumažėjo iki 25 %.
Polish: • uczucie mrowienia, uczucie silnego niepokoju, utrudnione budzenie, uczucie senności, zaburzenia mowy, uczucie dezorientacji, depresja
Lithuanian: • dilgčiojimo pojūtis, nerimastingumas, sunkumas pabusti, mieguistumas, kalbos sutrikimai,
Polish: U dorosłych pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, którzy otrzymywali wielokrotne dawki glicerolu fenylomaślanu, maksymalne stężenie kwasu 4-fenylomasłowego, kwasu fenylooctowego i fenyloacetyloglutaminy w osoczu w stanie równowagi (Cmaxss) zostało osiągnięte odpowiednio po 8, 12 i 10 godzinach od podania pierwszej dawki danego dnia.
Lithuanian: Suaugusiųjų ŠCS turinčių pacientų, vartojusių kartotines glicerolio fenilbutirato dozes, organizmuose maksimali FBR, FAR ir FAGN koncentracija plazmoje esant pusiausvyrinei apykaitai (Cmaxss) buvo pasiekta praėjus atitinkamai 8 val., 12 val.
Polish: • kortykosteroidy - stosowane w celu złagodzenia objawów stanu zapalnego
Lithuanian: • kortikosteroidus, vartojamus organizmo uždegimams gydyti
Polish: Fenylooctan i kwas 4-fenylomasłowy stanowią niewielki odsetek metabolitów wydalanych z moczem, każdy z nich stanowi mniej niż 1% podanej dawki kwasu 4-fenylomasłowego.
Lithuanian: FAR ir FBR sudarė nežymią su šlapimu šalinamų metabolitų dalį - kiekvienam teko < 1 % suvartotos FBR dozės.
Polish: W związku z tym pomiar stężenia kwasu fenylooctowego i fenyloacetyloglutaminy w osoczu może być pomocny przy ustalaniu dawki.
Lithuanian: Todėl FAR ir FAGN kiekių matavimas plazmoje gali praversti nustatant dozę.
Polish: Po podaniu wielokrotnym stężenie kwasu fenylooctowego było wyższe niż 200 mikrogramów/l i było związane z wartością stosunku stężenia kwasu fenylooctowego Do fenyloacetyloglutaminy w osoczu wyższą niż 2,5.
Lithuanian: Po kartotinių dozių vartojimo FAR koncentracija > 200 mkg/l buvo siejama su didesniu kaip 2,5 FAR ir FAGN koncentracijos plazmoje santykiu.
Polish: Po przyjęciu ostatniej dawki danego dnia należy wyrzucić strzykawkę doustną.
Lithuanian: Po paskutinės kiekvienos paros dozės geriamąjį švirkštą reikia išmesti.
Polish: • wyniki badań wskazujące na niskie stężenie albumin we krwi
Lithuanian: • sumažėjęs albumino kiekis kraujyje (nustatomas atlikus kraujo tyrimą)