FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: La soluzione diluita deve essere somministrata ai pazienti utilizzando un set per infusione a basso legame proteico dotato di un filtro in linea a basso legame proteico da 0,2 μm, con una superficie maggiore di 4,5 cm2, se disponibile, per evitare l'occlusione del filtro.
Czech: Naředěný roztok je nutné podávat pacientům za použití infuzní sady s nízkým vázáním proteinů vybavené vřazeným 0,2 µm filtrem s nízkým vázáním proteinů a povrchovou plochou větší než 4,5 cm podle dostupnosti, aby nedošlo k ucpání filtru.
Italian: La sebelipasi alfa è simile all'enzima lipasi acida lisosomiale (LAL) naturalmente presente nel corpo e che il corpo utilizza per scomporre i grassi.
Czech: Sebelipáza alfa je podobná přírodně se vyskytujícímu enzymu, lysozomální kyselá lipáza (LAL), který tělo používá k rozkladu tuků.
Italian: I titoli degli ADA si sono ridotti a livelli non rilevabili durante la prosecuzione del trattamento in 3 dei 4 pazienti.
Czech: Titry ADA poklesly na nedetekovatelné hladiny během pokračující léčby u 3 z těchto 4 pacientů.
Italian: Che cos'è KANUMA e a cosa serve Cosa deve sapere prima che le sia somministrato KANUMA Come viene somministrato KANUMA Possibili effetti indesiderati
Czech: Co je přípravek KANUMA a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek KANUMA podán Jak se přípravek KANUMA podává
Italian: Dopo diluizione: la stabilità chimica e fisica durante l'uso è stata dimostrata fino a 24 ore a una temperatura compresa tra 2 e 8 °C, oppure fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C.
Czech: Po naředění: Chemická a fyzikální stabilita při použití byla prokázána až po 24 hodin při teplotách 2 °C až 8 °C nebo až po 12 hodin při teplotě do 25 °C.
Italian: Era consentito un ulteriore incremento della dose fino a 5 mg/kg una volta alla settimana.
Czech: Byla povolena další eskalace dávky na 5 mg/kg jednou týdně.
Italian: L'efficacia è stata valutata mettendo a confronto la sopravvivenza dei pazienti trattati con KANUMA e sopravvissuti oltre i 12 mesi di età nello studio LAL-CL03 con una coorte storica di neonati non trattati affetti da deficit di LAL con caratteristiche simili.
Czech: Účinnost byla hodnocena porovnáním míry přežití pacientů léčených přípravkem KANUMA, kteří přežili posledních 12 měsíců věku v LAL-CL03, s historickou kohortou neléčených kojenců s deficitem LAL s podobnými klinickými charakteristikami.
Italian: Valutato in pazienti con valori basali anomali (n=36 per KANUMA; n=29 per placebo).
Czech: Hodnoceno u pacientů s abnormálními výchozími hodnotami (n=36 pro přípravek KANUMA; n=29 pro placebo).
Italian: b. Si raccomanda di lasciare riscaldare i flaconcini di KANUMA a una temperatura compresa tra 15 e 25 ºC prima della ricostituzione per ridurre al minimo la possibilità che si formino particelle proteiche di sebelipasi alfa nella soluzione.
Czech: b. Doporučuje se nechat injekční lahvičky přípravku KANUMA dosáhnout teploty (15-25 °C) před rekonstitucí, aby se minimalizoval potenciál tvorby proteinových částic sebelipázy alfa v roztoku.
Italian: L'incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana si è associato a ulteriori miglioramenti in termini di incremento ponderale, linfoadenopatia e albumina sierica.
Czech: Eskalace dávky do 3 mg/kg jednou týdně byla spojena s dalšími zlepšeními přírůstku hmotnosti, lymfadenopatie a sérového albuminu.
Italian: Studio di sicurezza non-interventistico post-autorizzativo (PASS): Registro sul deficit di LAL: Registro non interventistico, multicentrico, prospettico, sulla malattia e gli esiti clinici in pazienti affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale, finalizzato a comprendere meglio la malattia, la sua progressione ed eventuali complicanze a essa associate, e a valutare l'efficacia a lungo termine (normalizzazione della funzione epatica) e la sicurezza di Kanuma (in particolare reazioni di ipersensibilità, compresa anafilassi, e sviluppo di anticorpi anti-farmaco potenzialmente in grado di pregiudicare la risposta al farmaco), in base a un protocollo concordato.
Czech: Neintervenční poregistrační studie bezpečnosti (PASS): Rejstřík deficitu LAL: Neintervenční, multicentrický rejstřík výhledů onemocnění a klinického výsledku u pacientů s deficitem lysozomální kyselé lipázy pro další pochopení onemocnění, jeho progrese a jakékoliv související komplikace a pro vyhodnocení dlouhodobé účinnosti (normalizace jaterních funkcí) a bezpečnosti přípravku Kanuma (zvláště hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe a tvorby protilátek proti léčivému přípravku s potenciálním dopadem na odpověď na léčivý přípravek) podle odsouhlaseného protokolu.
Italian: Il registro sul deficit di LAL
Czech: Rejstřík deficitu LAL
Italian: Al momento dell'iniziale positività agli ADA, 3 pazienti stavano ricevendo una dose di 1 mg/kg una volta alla settimana e 1 paziente stava ricevendo una dose di 3 mg/kg una volta alla settimana.
Czech: V době počáteční pozitivity ADA dostávali 3 pacienti dávku 1 mg/kg jednou týdně a 1 pacient dostával dávku 3 mg/kg jednou týdně.
Italian: Nella milza, il deficit di LAL provoca splenomegalia, anemia e trombocitopenia.
Czech: Ve slezině způsobuje deficit LAL splenomegalii, anémii a trombocytopenii.
Italian: I titoli degli ADA si sono ridotti a livelli non rilevabili durante la prosecuzione del trattamento in tutti i pazienti.
Czech: Titry ADA poklesly na nedetekovatelné hladiny během pokračující léčby u všech pacientů.
Italian: La farmacocinetica della sebelipasi alfa in bambini e adulti è stata stabilita utilizzando un'analisi di farmacocinetica di popolazione su 65 pazienti con deficit di LAL che hanno ricevuto infusioni endovenose di KANUMA alla dose di 1 mg/kg a settimane alterne nello studio LAL-CL02.
Czech: Farmakokinetika sebelipázy alfa u dětí a dospělých byla stanovena pomocí farmakokinetické analýzy populace 65 pacientů s deficitem LAL, kteří dostávali intravenózní infuze přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou každý druhý týden v LAL-CL02.
Italian: Tabella 5: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
Czech: Tabulka 5: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Italian: Questo medicinale contiene 33 mg di sodio per flaconcino ed è somministrato in una soluzione per infusione a base di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) (vedere paragrafo 6.6).
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje 33 mg sodíku na injekční lahvičku a je podáván v infuzním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) (viz bod 6.6).
Italian: Ogni flaconcino da 10 ml contiene 33 mg di sodio.
Czech: Jedna 10 ml injekční lahvička obsahuje 33 mg sodíku.
Italian: KANUMA a dosi fino a 1 mg/kg una volta alla settimana ha determinato miglioramenti dei livelli di alanina aminotransferasi (ALT) e di aspartato aminotransferasi (AST) e un aumento ponderale nelle prime settimane di trattamento.
Czech: Přípravek KANUMA v dávkách do 1 mg/kg jednou týdně vedl ke zlepšením koncentrací alaninaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST) a k přírůstku hmotnosti během prvních několika týdnů léčby.
Italian: CONTENUTO IN PESO, VOLUME O UNITÀ 20 mg/10 ml
Czech: OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET 20 mg/10 ml
Italian: Non deve esserle somministrato KANUMA: se lei o suo/a figlio/a avete manifestato reazioni allergiche potenzialmente letali alla sebelipasi alfa che non possono essere gestite ricevendo nuovamente il medicinale, oppure reazioni allergiche all'uovo o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
Czech: Přípravek KANUMA Vám nesmí být podán: - jestliže jste měl(a) Vy nebo Vaše dítě život ohrožující alergické reakce na sebelipázu alfa, které nelze zvládnout, když Vy nebo Vaše dítě dostanete lék znovu, nebo na vejce nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Italian: Informi il medico se lei o suo/a figlio/a state usando o avete recentemente usato o potreste usare qualsiasi altro medicinale.
Czech: Informujte svého lékaře o všech lécích, které Vy nebo Vaše dítě užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Italian: Nei pazienti che avevano ricevuto KANUMA durante il periodo di trattamento in doppio cieco, le riduzioni dei livelli di ALT durante le prime 20 settimane di trattamento si sono mantenute e sono stati osservati ulteriori miglioramenti dei parametri lipidici, tra cui i livelli di colesterolo LDL e colesterolo HDL.
Czech: U pacientů, kteří dostávali přípravek KANUMA během dvojitě zaslepeného období, byla udržována snížení hladin ALT během prvních 20 týdnů léčby a další zlepšení byla pozorována u lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Italian: (incluso esantema papulare ed esantema pruriginoso), pruritoe, eczemae
Czech: (včetně papulární vyrážky a pruritické vyrážky), prurituse, ekzéme
Italian: Descrizione dell'aspetto di KANUMA e contenuto della confezione KANUMA è fornito sotto forma di concentrato per soluzione per infusione.
Czech: Jak přípravek KANUMA vypadá a co obsahuje toto balení Přípravek KANUMA je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok.
Italian: Questo medicinale agisce riducendo l'accumulo di grasso che provoca complicanze mediche, inclusi compromissione della crescita, danno al fegato e complicanze a livello cardiaco.
Czech: Tento lék způsobuje snížení tvorby tuku, který vede ke zdravotním komplikacím, včetně zhoršeného růstu, poškození jater a srdečních komplikací.
Italian: Nome e indirizzo del produttore del principio attivo biologico
Czech: Jméno a adresa výrobce biologické léčivé látky
Italian: Sono stati valutati i seguenti endpoint: normalizzazione dei livelli di ALT, riduzione del colesterolo LDL, riduzione del colesterolo non HDL, normalizzazione dei livelli di AST, riduzione dei trigliceridi, aumento del colesterolo HDL, riduzione del contenuto di grasso epatico valutata mediante risonanza magnetica MEGE (Multi-Echo Gradient Echo) e miglioramento della steatosi epatica misurata mediane morfometria.
Czech: Byly hodnoceny následující cílové parametry: normalizace ALT, snížení LDL cholesterolu, pokles jiného než HDL cholesterolu, normalizace AST, snížení triglyceridů, zvýšení HDL cholesterolu, snížení obsahu tuku v játrech hodnocené magnetickorezonančním zobrazováním v sekvenci multiecho gradient echo (MEGE-MRI) a zlepšení hepatické steatózy měřené morfometrií.
Italian: Relazione finale sullo studio attesa a luglio
Czech: Závěrečná zpráva ze studie se očekává v červenci 2019.
Italian: Migliora anche i livelli dei grassi nel sangue, inclusi i livelli aumentati di colesterolo LDL (colesterolo cattivo) e trigliceridi.
Czech: Zlepší se také hladiny tuku v krvi včetně zvýšeného obsahu LDL (špatný cholesterol) a triglyceridů (tuky).
Italian: Gli studi di tossicità cronica in scimmie cynomolgus giovani non hanno mostrato alcuna tossicità a dosi fino a 3 volte quella raccomandata nei neonati e fino a 10 volte quella raccomandata nei bambini/adulti.
Czech: Studie chronické toxicity u juvenilních opic rodu makak jávský neodhalily žádnou toxicitu při dávkách až 3krát překračujících dávku u kojenců a 10krát doporučenou dávku u dospělých/dětí.
Italian: Tabella 1: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
Czech: Tabulka 1: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Italian: Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull'etichetta e sulla scatola dopo EXP/Scad.
Czech: Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Italian: Se non usata immediatamente, la soluzione diluita può essere conservata fino a 24 ore a una temperatura di 2-8 °C o fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C.
Czech: Pokud nebude použit okamžitě, naředěný roztok lze uchovávat až 24 hodin při 2 °C až 8 °C nebo až 12 hodin při teplotě do 25 °C.
Italian: LAL-CL03 è stato uno studio multicentrico, in aperto, a braccio singolo, che ha valutato l'uso di KANUMA in 9 pazienti affetti da deficit di LAL con deficit di crescita o altra evidenza di malattia in rapida progressione prima dei 6 mesi di vita.
Czech: LAL-CL03 byla multicentrická, otevřená studie přípravku KANUMA s jedním ramenem u 9 pacientů s deficitem LAL s poruchou růstu nebo jiným důkazem o rychle progredujícím onemocnění před 6 měsíci věku.
Italian: I pazienti sono stati trattati con la sebelipasi alfa alla dose di 0,35 mg/kg una volta alla settimana per le prime 2 settimane e successivamente alla dose di 1 mg/kg una volta alla settimana.
Czech: Pacienti dostávali sebelipázu alfa v dávce 0,35 mg/kg jednou týdně po první 2 týdny a pak 1 mg/kg jednou týdně.
Italian: Nello studio LAL-CL03, 6 dei 9 neonati trattati con KANUMA sono sopravvissuti oltre i 12 mesi (67% di sopravvivenza a 12 mesi, IC 95%: da 30 a 93%).
Czech: V LAL-CL03 přežilo 6 z 9 kojenců léčených přípravkem KANUMA déle než 12 měsíců (67 %, 12měsíční přežití, 95% CI: 30 % až 93 %).
Italian: Lei può contribuire segnalando qualsiasi effetto indesiderato riscontrato durante l'assunzione di questo medicinale da parte sua o di suo figlio/a.
Czech: Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás nebo Vašeho dítěte vyskytnou.
Italian: , edema, affaticamento, indurimento in sede di infusione, piressia
Czech: , edém, únava, ztvrdnutí tkáně v místě podání infuze, pyrexie
Italian: È usata per trattare pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (deficit di LAL).
Czech: Používá se k léčbě pacientů všech věkových kategorií s deficitem lysozomální kyselé lipázy (deficit LAL).
Italian: Sessantacinque dei 66 pazienti sono entrati nel periodo di trattamento in aperto (fino a 130 settimane) per ricevere una dose di KANUMA di 1 mg/kg a settimane alterne.
Czech: Šedesát pět ze 66 pacientů vstoupilo do odslepeného období (až po 130 týdnů) při dávce přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou za dva týdny.
Italian: Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo, laddove i tentativi di ri-somministrazione non diano esito positivo, oppure all'uovo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 (vedere paragrafo 4.4).
Czech: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku, když jsou pokusy o opakované podání léku neúspěšné, nebo na vejce nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 (viz bod 4.4).
Italian: Non sono disponibili dati clinici relativi agli effetti della sebelipasi alfa sulla fertilità.
Czech: Klinické údaje o účincích sebelipázy alfa na fertilitu nejsou k dispozici.
Italian: KANUMA deve essere diluito con soluzione per infusione a base di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) utilizzando una tecnica asettica.
Czech: Přípravek KANUMA se musí naředit infuzním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) za použití aseptické techniky.
Italian: I dati relativi all'uso della sebelipasi alfa in donne in gravidanza non esistono.
Czech: Údaje o podávání sebelipázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici.
Italian: Di conseguenza, non si prevede che una funzione epatica ridotta influisca sulla farmacocinetica della sebelipasi alfa.
Czech: V důsledku toho se neočekává, že zhoršená funkce jater ovlivní farmakokinetiku sebelipázy alfa.
Italian: I medici e gli operatori sanitari sono inviatati a partecipare al registro sul deficit di LAL e ad arruolare tutti i pazienti con una diagnosi di deficit di LAL.
Czech: Lékaři a zdravotníci se vyzývají k účasti a zařazování všech pacientů, u nichž je diagnostikován deficit LAL, do rejstříku deficitiu LAL.
Italian: Coerentemente con quanto osservato nei pazienti trattati con KANUMA durante il periodo in doppio cieco, l'inizio del trattamento con KANUMA durante il periodo in aperto ha determinato rapidi miglioramenti dei livelli di ALT e dei parametri lipidici, inclusi i livelli di colesterolo LDL e colesterolo HDL.
Czech: V souladu s tím, co bylo pozorováno u pacientů léčených přípravkem KANUMA během dvojitě zaslepeného období, zahájení léčby přípravkem KANUMA během odslepeného období vedlo k rychlým zlepšením hladin ALT a lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Italian: Se non viene utilizzata immediatamente, il periodo e le condizioni di conservazione prima dell'uso sono responsabilità dell'utilizzatore: generalmente non più di 24 ore a una temperatura da 2 a 8 °C, o fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C, a meno che la diluizione sia avvenuta in condizioni asettiche controllate e validate.
Czech: Pokud nebude použit okamžitě, uživatel odpovídá za časy uchování při používání a podmínky uchování před použitím a tyto by obvykle neměly být delší než 24 hodin při 2 °C až 8 °C nebo až 12 hodin při teplotách do 25 °C, pokud ředění probíhalo v kontrolovaných a validovaných aseptických podmínkách.
Italian: Preparazione dell'infusione di sebelipasi alfa KANUMA deve essere preparato e utilizzato seguendo le indicazioni riportate di seguito.
Czech: Příprava infuze sebelipázy alfa Přípravek KANUMA připravte a použijte podle následujících kroků.
Italian: Il materiale educazionale ha lo scopo di invitare gli operatori sanitari ad arruolare pazienti nel registro prospettico sulla malattia e gli esiti clinici di pazienti con deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL), finalizzato a monitorare l'efficacia e la sicurezza di Kanuma (registro sul deficit di LAL), con particolare attenzione alle reazioni di ipersensibilità, compresa l'anafilassi, e allo sviluppo di anticorpi anti-farmaco (ADA) che compromettono la risposta al farmaco.
Czech: Cílem vzdělávacího materiálu je podporovat zdravotníky v zařazování pacientů do výhledového rejstříku onemocnění a klinických výsledků léčby pacientů s deficitem lysozomální kyselé lipázy (LAL) pro sledování účinnosti a bezpečnosti přípravku Kanuma (rejstřík deficitu LAL) se zvláštním důrazem na hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe a tvorby protilátek proti léčivu (ADA) ovlivňující odpověď na léčivý přípravek.
Italian: Il deficit di LAL è una malattia genetica che provoca danno al fegato, elevati livelli di colesterolo nel sangue e altre complicanze dovute all'accumulo di alcuni tipi di grassi (colesteril esteri e trigliceridi).
Czech: Deficit LAL je genetické onemocnění, které vede k poškození jater, vysoké hladině krevního cholesterolu a dalším komplikacím způsobeným hromaděním určitých typů tuků (cholesterylesterů a triglyceridů).
Italian: Nello studio LAL-CL03, 4 dei 7 neonati valutabili (57%) hanno sviluppato ADA durante il trattamento con KANUMA.
Czech: V LAL-CL03 měli 4 z 7 vyhodnotitelných kojenců (57 %) vytvořené ADA během léčby přípravkem KANUMA.
Italian: Flaconcino di vetro trasparente (di tipo I) con tappo in gomma butilica siliconata e sigillato con ghiera in alluminio e capsula a strappo in plastica, contenente 10 ml di concentrato.
Czech: Injekční lahvička z čirého skla (třídy I) se zátkou ze silikonizovaného butylkaučuku a hliníkovým uzávěrem s odtrhávacím víčkem obsahující 10 ml koncentrátu.
Italian: KANUMA è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL).
Czech: Přípravek KANUMA je indikován k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě (ERT) u pacientů všech věkových skupin s deficitem lysozomální kyselé lipázy (LAL).
Italian: Questi segni e sintomi riferiti, che si sono manifestati in due o più pazienti, hanno incluso dolore addominale, agitazione, brividi, diarrea, eczema, ipertensione, irritabilità, edema della laringe, nausea, edema, pallore, prurito, piressia/temperatura corporea aumentata, eruzione cutanea, tachicardia, orticaria e vomito.
Czech: Tyto hlášené známky a příznaky, které se vyskytly u dvou či více pacientů, zahrnovaly bolest břicha, neklid, zimnici, průjem, ekzém, hypertenzi, podrážděnost, laryngeální edém, nauzeu, edém, bledost, pruritus, pyrexii/zvýšenou tělesnou teplotu, vyrážku, tachykardii, urtikárii a zvracení.
Italian: Sulla base della risposta clinica, è stato attuato un incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana già da 1 mese e fino a 20 mesi dopo l'inizio del trattamento alla dose di 1 mg/kg.
Czech: Na základě klinické odpovědi byla provedena eskalace dávky na 3 mg/kg jednou týdně nejdříve za 1 měsíc a až za 20 měsíců od zahájení léčby při 1 mg/kg.
Italian: KANUMA deve essere preparato e usato seguendo le indicazioni riportate di seguito.
Czech: Přípravek KANUMA připravte a použijte podle následujících kroků.
Italian: Prima della diluizione, i flaconcini devono essere ispezionati visivamente; la soluzione deve apparire da trasparente a lievemente opalescente, da incolore a lievemente colorata (gialla).
Czech: Před naředěním vizuálně zkontrolujte roztok v injekčních lahvičkách; roztok by měl být čirý až slabě opalescentní, bezbarvý až slabě zabarvený (žlutý).
Italian: Negli studi clinici, 21 dei 106 (20%) pazienti trattati con KANUMA, tra cui 9 neonati su 14 (64%) e 12 su 92 (13%) bambini e adulti, hanno manifestato segni e sintomi coerenti o possibilmente correlati con una reazione di ipersensibilità.
Czech: V klinických studiích mělo 21 ze 106 (20 %) pacientů léčených přípravkem KANUMA, včetně 9 ze 14 (64 %) kojenců a 12 z 92 (13 %) dětí a dospělých, známky a příznaky buď shodné nebo potenciálně související s hypersenzitivní reakcí.
Italian: La sebelipasi alfa catalizza l'idrolisi lisosomiale di colesteril esteri e trigliceridi in colesterolo libero, glicerolo e acidi grassi liberi.
Czech: Sebelipáza alfa katalyzuje lysozomální hydrolýzu cholesterylesterů a triglyceridů na volný cholesterol, glycerol a volné mastné kyseliny.
Italian: Per i pazienti neonati con segni e sintomi di malattia, la dose iniziale raccomandata è 1 mg/kg una volta alla settimana.
Czech: U pacientů, kteří mají známky a příznaky onemocnění již jako kojenci, je doporučená výchozí dávka 1 mg/kg jednou týdně.
Italian: Nel fegato, questo accumulo determina epatomegalia, aumento del contenuto di grasso epatico, aumento delle transaminasi indicante un danno epatico cronico e progressione in fibrosi, cirrosi e complicanze dell'epatopatia allo stadio terminale.
Czech: V játrech toto střádání vede k hepatomegalii, zvýšenému obsahu tuku v játrech, zvýšení transamináz, což signalizuje chronické poškození jater, a k progresi do fibrózy, cirhózy a ke komplikacím terminálního stádia onemocnění jater.
Italian: Cosa deve sapere prima che le sia somministrato KANUMA
Czech: Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek KANUMA podán
Italian: I pazienti trattati con placebo hanno fatto osservare valori persistentemente elevati delle transaminasi sieriche e livelli dei lipidi sierici anomali durante il periodo in doppio cieco.
Czech: Pacienti na placebu měli trvale zvýšené hladiny sérových transamináz a abnormální hladiny sérových lipidů během dvojitě zaslepeného období.
Italian: Sulla base di questi dati, la farmacocinetica della sebelipasi alfa è risultata non lineare, con un aumento dell'esposizione più che proporzionale alla dose osservato nell'intervallo di dose compreso tra 1 e 3 mg/kg.
Czech: Na základě těchto údajů se zdála být farmakokinetika sebelipázy alfa nelineární s větším než dávce úměrným zvýšením expozice pozorovaným mezi dávkami 1 a 3 mg/kg.
Italian: Obbligo di condurre misure post-autorizzative Il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve completare le seguenti attività:
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční v daném termínu níže uvedená opatření:
Italian: La terapia sostitutiva dell'attività dell'enzima LAL determina riduzioni del contenuto di grasso epatico e delle transaminasi e consente il metabolismo di colesteril esteri e trigliceridi nel lisosoma, portando a riduzioni dei livelli di colesterolo LDL (lipoproteine a bassa densità), colesterolo non HDL (lipoproteine ad alta densità) e trigliceridi e all'aumento del colesterolo HDL.
Czech: Náhrada aktivity enzymu LAL způsobuje snížení obsahu tuku v játrech a transamináz a umožňuje metabolismus cholesterylesterů a triglyceridů v lysozomu, což vede ke snížení cholesterolu nízkodenzitního lipoproteinu (LDL) a cholesterolu jiného než vysokodenzitního lipoproteinu (HDL), triglyceridů a zvýšení HDL cholesterolu.
Italian: Reazione anafilattica, edema delle palpebre
Czech: Anafylaktická reakce, edém očních víček
Italian: Riferito in ≥ 2 pazienti trattati con KANUMA
Czech: Hlášeno u ≥ 2 pacientů dostávajících přípravek KANUMA