FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Steady state pharmacokinetic parameters for adolescents and adults are shown in Table 4
Portuguese: Os parâmetros farmacocinéticos no estado estacionário para adolescentes e adultos são apresentados no Quadro 4
English: By replacement therapy the plasma levels of factor IX are increased, thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendencies.
Portuguese: Com o tratamento de substituição, os níveis plasmáticos de fator IX estão aumentados, permitindo, assim, uma correção temporária da deficiência do fator e da tendência hemorrágica.
English: Pharmacokinetics were investigated in 16 adult and adolescent patients of which 6 were normal weight (BMI 18.5-24.9 kg/m2) and 10 were overweight (BMI 25-29.9 kg/m2).
Portuguese: A farmacocinética foi investigada em 16 doentes adultos e adolescentes dos quais 6 tinham peso normal (IMC 18,5-24,9 kg/m2) e 10 tinham excesso de peso (IMC 25-29,9 kg/m2).
English: When comparing the 10 IU/kg and 40 IU/kg treatments, the annualised bleeding rate for patients in the 40 IU/kg arm was found to be 49% lower than the bleeding rate (95% CI: 5%;73%) for patients in the 10 IU/kg arm (p<0.05).
Portuguese: Quando se comparam os tratamentos com 10 UI/kg e 40 UI/kg, a taxa anual de hemorragia para os doentes no braço de 40 UI/kg foi 49% mais baixa do que a taxa de hemorragia (IC 95%: 5%; 73%) para doentes no braço de 10 UI/kg (p<0,05).
English: Patients on prophylaxis who forget a dose are advised to take their dose upon discovery and thereafter continue with the usual once weekly dosing schedule.
Portuguese: Os doentes que fazem profilaxia e que se esqueçam de uma dose, são aconselhados a administrá-la logo que se apercebam da situação e a continuarem a sua posologia habitual de uma vez por semana.
English: In case of shock, standard medical treatment for shock should be implemented.
Portuguese: Em caso de choque anafilático, devem ser seguidas as atuais práticas clínicas padrão para o tratamento do choque.
English: This is because if left, the medicine may no longer be sterile and could cause infections.
Portuguese: Se o medicamento não for utilizado de imediato, pode já não estar esterilizado, podendo causar infeções.
English: There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Portuguese: Foram comunicados casos na literatura que mostram uma correlação entre a existência de um inibidor do fator IX e reações alérgicas.
English: Side effects with unknown frequency (frequency cannot be estimated from the available data) • neutralising antibodies (inhibitors).
Portuguese: Efeitos secundários de frequência desconhecida (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis)
English: Haemophilia B is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles, or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Portuguese: A hemofilia B é uma doença hereditária da coagulação ligada ao género, da qual resulta diminuição dos níveis de fator IX, o que origina hemorragias profusas intraarticulares, musculares ou de órgãos internos, quer espontaneamente quer como resultado de trauma acidental ou cirúrgico.
English: • if you are allergic to hamster proteins.
Portuguese: • se tem alergia a proteínas de hamster.
English: • Refixia is provided as a powder and solvent for solution for injection (500 IU, 1000 IU or
Portuguese: • Refixia está disponível sob a forma de pó e solvente para solução injetável (500 UI, 1000 UI ou
English: Because of the potential risk of thrombotic complications, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to new-born infants, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
Portuguese: Devido ao risco potencial de complicações trombóticas, deve ser iniciada vigilância clínica com testes biológicos apropriados para deteção de sinais precoces de coagulopatia trombótica e de consumo, quando se administra este medicamento a doentes com doença hepática, a doentes no pós-operatório, a recém-nascidos ou a doentes em risco de episódios trombóticos ou de coagulação intravascular disseminada (CID).
English: Area under the curve (AUC)0-168h (IU*hours/ml)
Portuguese: Área sob a curva (AUC)0-168 h (UI*horas/ml)
English: Your doctor may also do a blood test to check if you have developed factor IX inhibitors (neutralising antibodies) against your medicine, as inhibitors may develop together with allergic reactions.
Portuguese: O seu médico poderá também fazer-lhe uma análise ao sangue para verificar se desenvolveu inibidores do fator IX (anticorpos neutralizantes) contra o seu medicamento, uma vez que os inibidores podem desenvolver-se juntamente com reações alérgicas.
English: If you are in doubt contact your doctor.
Portuguese: Em caso de dúvidas, contacte o seu médico.
English: • Do not touch the rubber stopper with your fingers as this can transfer germs.
Portuguese: • Não toque na rolha de borracha com os dedos, pois pode transferir bactérias.
English: Because of the risk of allergic reactions with factor IX, your initial treatment with Refixia should be given in a medical clinic or in the presence of health care professionals where proper medical care for allergic reactions can be provided if needed.
Portuguese: Devido ao risco de reações alérgicas com o fator IX, o seu tratamento inicial com Refixia deve ser feito numa clínica médica ou na presença de profissionais de saúde, onde, em caso de necessidade, possam ser prestados cuidados médicos adequados para reações alérgicas.
English: The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
Portuguese: A utilização de medicamentos com fator IX de baixa pureza foi associada a casos de enfarte do miocárdio, coagulação intravascular disseminada, trombose venosa e embolia pulmonar.
English: Refixia may be taken out of the refrigerator for a maximum period of 6 months and stored at room temperature (up to 30°C).
Portuguese: Refixia pode ser retirado do frigorífico durante um período máximo de 6 meses e conservado à temperatura ambiente (até 30ºC).
English: If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteraemia and catheter site thrombosis should be considered.
Portuguese: Se for necessário um dispositivo de acesso venoso central (DAVC), deverá ser considerado o risco de complicações relacionadas com o DAVC, incluindo infeções locais, bacteriemia e trombose no local do cateter.
English: Half-life (t1/2) (hours)
Portuguese: Semivida (t1/2) (horas)
English: The success rate for treatment of bleeding episodes was also independent of whether the bleed was traumatic or spontaneous of nature.
Portuguese: A taxa de sucesso do tratamento dos episódios hemorrágicos foi também independente da causa da hemorragia (traumática ou espontânea).
English: Volume of distribution (Vss) (ml/kg)
Portuguese: Volume de distribuição (Vss) (ml/kg)
English: Due to the interference of polyethylene glycol (PEG) in the one-stage clotting assay with various aPTT reagents, it is recommended to use a chromogenic assay (e.g. Rox Factor IX or Biophen) when monitoring is needed.
Portuguese: Devido à interferência do polietilenoglicol (PEG) no ensaio coagulimétrico one-stage com vários reagentes utilizados para medição do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), recomenda-se a utilização de um ensaio cromogénico (p. ex. Rox Factor IX ou Biophen) quando a monitorização dos níveis de atividade do fator for necessária.
English: Please record on the carton the date Refixia is removed from the refrigerator and placed at room temperature.
Portuguese: Registe na embalagem a data em que Refixia foi retirado do frigorífico e colocado à temperatura ambiente.
English: Pruritus*
Portuguese: Prurido*
English: Record of use
Portuguese: Registo de utilização
English: • Do not use any other way to warm the vial and pre-filled syringe.
Portuguese: • Não utilize qualquer outro meio para aquecer o frasco para injetáveis e a seringa pré-cheia.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the users and would normally not be recommended for longer than 4 hours stored at room temperature (≤ 30°C) or 24 hours in a refrigerator (2°C - 8°C), unless reconstitution has taken place under controlled and validated aseptic conditions.
Portuguese: Caso não seja utilizado imediatamente, os tempos e condições de armazenamento durante a utilização são da responsabilidade dos utilizadores e, normalmente, não se recomenda que excedam as 4 horas a temperatura ambiente (≤ 30ºC) ou 24 horas no frigorífico (2ºC - 8ºC), a não ser que a reconstituição tenha sido feita em condições controladas e validadas de assepsia.
English: Refixia is given as an injection into a vein.
Portuguese: Refixia é administrado através de uma injeção numa veia.
English: All patients assessed in the steady state pharmacokinetic session had factor IX activity levels above 0.24 IU/ml at 168 hours post dosing with a weekly dose of 40 IU/kg.
Portuguese: Todos os doentes avaliados no estudo de farmacocinética no estado estacionário apresentaram níveis de atividade do fator IX acima de 0,24 UI/ml 168 horas após administração com uma dose semanal de 40 UI/kg.
English: Allergic reactions and development of inhibitors There is a rare risk that you may experience a sudden and severe allergic reaction (e.g. anaphylactic reaction) to Refixia.
Portuguese: Reações alérgicas e desenvolvimento de inibidores Existe um risco raro de poder ter uma reação alérgica súbita e grave (p.ex.
English: The analysis of plasma samples was conducted using the one-stage clotting assay.
Portuguese: A análise das amostras de plasma foi efetuada utilizando o ensaio coagulimétrico one-stage.
English: Pre-operative dose.
Portuguese: Dose no pré-operatório.
English: In children aged 0-12 years, the median (IQR) annualised bleeding rate was 1.0 (0.00; 2.06) and the spontaneous bleeding rate was 0.00 (0.00; 0.00).
Portuguese: Em crianças de 0-12 anos de idade, a mediana da taxa anual de hemorragia (IQR) foi de 1,0 (0,00; 2,06) e a taxa de hemorragia espontânea foi de 0,00 (0,00; 0,00).
English: Refixia is indicated for patients 12 years and above.
Portuguese: Refixia está indicado em doentes com idade superior a 12 anos.
English: In 29 adult and adolescent patients treated, 13 patients with 20 target joints were treated for one year with a weekly prophylactic dose of 40 IU/kg.
Portuguese: Em 29 doentes adultos e adolescentes tratados, 13 doentes que apresentavam 20 articulações alvo foram tratados durante um ano com uma dose profilática semanal de 40 UI/kg.
English: Each vial of Refixia contains nominally 500 IU, 1000 IU or 2000 IU nonacog beta pegol corresponding to approximately 125 IU/ml, 250 IU/ml or 500 IU/ml respectively after reconstitution with histidine solvent.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Refixia contém nominalmente 500 UI, 1000 UI ou 2000 UI de nonacog beta pegol, correspondendo a aproximadamente 125 UI/ml, 250 UI/ml ou 500 UI/ml respetivamente, após reconstituição com solvente com histidina.
English: Because of the risk of allergic reactions with factor IX products, the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician's judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
Portuguese: Devido ao risco de reações alérgicas com medicamentos com fator IX, as administrações iniciais do fator IX devem, de acordo com o parecer do médico assistente, ser realizadas sob observação médica e em local onde possam ser prestados cuidados médicos adequados para reações alérgicas.
English: These items are not included in the Refixia package.
Portuguese: Estes materiais não estão incluídos na embalagem de Refixia.
English: See “Instructions on how to use Refixia” for more information.
Portuguese: Para mais informações ver “Instruções sobre como utilizar Refixia”.
English: INFORMATION IN BRAILLE Refixia 500 IU
Portuguese: INFORMAÇÃO EM BRAILLE Refixia 500 UI
English: Novo Nordisk A/S Brennum Park 25K DK-3400 Hillerød Denmark
Portuguese: Novo Nordisk A/S Brennum Park 25K DK-3400 Hillerød Dinamarca
English: Refixia is administered by intravenous bolus injection over several minutes after reconstitution of the powder for injection with the histidine solvent.
Portuguese: Refixia é administrado por injeção intravenosa em bólus ao longo de vários minutos, após reconstituição do pó para uso injetável com o solvente com histidina.
English: Refixia is not indicated for use in children (below 12 years).
Portuguese: Refixia não está indicado para utilização em crianças (idade inferior a 12 anos).
English: • heart palpitations
Portuguese: • palpitações no coração
English: During the shelf life Refixia may be stored up to 30°C for a single period not exceeding 6 months.
Portuguese: Durante o prazo de validade, Refixia pode ser conservado a uma temperatura até 30ºC por um único período de tempo que não exceda os 6 meses.
English: Once the product has been taken out of the refrigerator the product must not be returned to the refrigerator.
Portuguese: Uma vez retirado do frigorífico, o medicamento não deve ser reposto no frigorífico.
English: Do not freeze reconstituted Refixia solution or store it in syringes.
Portuguese: Não congele a solução reconstituída de Refixia nem a conserve em seringas.
English: A trial including 25 paediatric previously treated patients (ages 0-12 years) who received a prophylactic dose 40 IU/kg once weekly was performed.
Portuguese: Foi realizado um ensaio que incluiu 25 doentes pediátricos tratados previamente (0-12 anos de idade) que receberam uma dose profilática de 40 UI/kg uma vez por semana.
English: In an ongoing trial in previously untreated patients, anaphylaxis has occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors following treatment with Refixia.
Portuguese: Num ensaio a decorrer em doentes não tratados previamente, ocorreu anafilaxia em associação temporal próxima com o desenvolvimento de inibidores do fator IX após tratamento com Refixia.
English: Table 1 Treatment of bleeding episodes with Refixia
Portuguese: Quadro 1 Tratamento de episódios hemorrágicos com Refixia Grau de hemorragia
English: ≥18 years N=6
Portuguese: ≥18 anos N=6
English: Factor IX is activated by factor XIa and by factor VII/tissue factor complex.
Portuguese: O fator IX é ativado pelo fator XIa e pelo complexo fator VII/fator tecidular.
English: Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Portuguese: Os doentes devem ser informados sobre os sinais precoces de reações de hipersensibilidade, incluindo erupção cutânea com prurido, urticária generalizada, opressão torácica, respiração sibilante, hipotensão e anafilaxia.
English: In the pivotal trial there was a non-randomised arm where 15 patients were treated in an on-demand regimen with 40 IU/kg for mild or moderate bleeds and 80 IU/kg for severe bleeds.
Portuguese: No ensaio principal houve um braço não aleatorizado em que 15 doentes foram tratados num regime on-demand com 40 UI/kg nas hemorragias ligeiras ou moderadas e 80 UI/kg nas hemorragias graves.
English: When you bleed, Refixia is activated in the blood to form factor IX.
Portuguese: Quando tem uma hemorragia, Refixia é ativado no sangue para formar o fator IX.
English: • The active substance is nonacog beta pegol (pegylated human coagulation factor IX (rDNA)).
Portuguese: • A substância ativa é o nonacog beta pegol (fator IX da coagulação humana (rADN) peguilado).
English: Kidney disorder (nephrotic syndrome)
Portuguese: Problemas nos rins (síndroma nefrótico)
English: *Pruritus includes the terms pruritus and ear pruritus **Injection site reactions include injection site pain, infusion site pain, injection site swelling, injection site erythema and injection site rash.
Portuguese: *Prurido inclui os termos prurido e prurido do ouvido **Reações no local de injeção incluem dor no local de injeção, dor no local da perfusão, tumefação no local de injeção, eritema no local de injeção e erupção cutânea no local de injeção.
English: The overall success rate (defined as excellent or good) for treatment of bleeds was 95% with 98% of the bleeds treated with one or two injections.
Portuguese: A taxa de sucesso geral (definida como excelente ou boa) no tratamento de hemorragias foi de 95%, com 98% das hemorragias tratadas com uma ou duas injeções.
English: Patients with haemophilia B may develop neutralising antibodies (inhibitors) to factor IX.
Portuguese: Os doentes com hemofilia B podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o fator IX.
English: The trial included one open-label on-demand arm with treatment for approximately 28 weeks and two prophylaxis treatment arms with single-blind randomisation to either 10 IU/kg or 40 IU/kg once-weekly for approximately 52 weeks.
Portuguese: O ensaio incluiu um braço on-demand, aberto, com tratamento durante aproximadamente 28 semanas e dois braços de tratamento profilático, em aleatorização com ocultação simples, quer com 10 UI/kg quer com 40 UI/kg uma vez por semana durante aproximadamente 52 semanas.
English: For treatment of bleeds in paediatrics, the overall success rate (defined as excellent or good) was 93% (39 out of 42 bleeds), where 36 (86 %) of the bleeds were resolved with 1 injection, and 5 (12%) of the bleeds were resolved with 2 injections of Refixia.
Portuguese: No tratamento de hemorragias em pediatria, a taxa de sucesso geral (definida como excelente ou boa) foi de 93% (39 de 42 hemorragias), onde 36 (86%) das hemorragias foram resolvidas com 1 injeção e 5 (12%) das hemorragias foram resolvidas com 2 injeções de Refixia.
English: If a chromogenic assay is not available, it is recommended to use a one-stage clotting assay with an aPTT reagent (e.g. Cephascreen) qualified for use with Refixia.
Portuguese: Se não estiver disponível um ensaio cromogénico, recomenda-se a utilização de um ensaio coagulimétrico one-stage com um reagente para medição do TTPa (p. ex. Cephascreen) adequado para utilização com Refixia.
English: It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Portuguese: Deve-se ter em conta que os doentes com inibidores do fator IX podem apresentar um risco acrescido de anafilaxia com a exposição subsequente ao fator IX.
English: All pharmacokinetic studies with Refixia were conducted in previously treated patients with haemophilia B (factor IX ≤2%).
Portuguese: Todos os estudos farmacocinéticos com Refixia foram realizados em doentes com hemofilia B (fator IX ≤2%), previamente tratados.
English: Injection site reactions**
Portuguese: Rubor com calor Reações no local de injeção**
English: INFORMATION IN BRAILLE Refixia 1000 IU
Portuguese: INFORMAÇÃO EM BRAILLE Refixia 1000 UI
English: After storage at room temperature the medicine must not be put back in the refrigerator.
Portuguese: Após conservação à temperatura ambiente, não volte a colocar o medicamento no frigorífico.
English: There is a rare risk of developing a specific kidney disorder called “nephrotic syndrome” following high doses of factor IX in haemophilia B patients with factor IX inhibitors and a history of allergic reactions.
Portuguese: Há um risco raro de desenvolver um problema específico nos rins chamado “síndroma nefrótico” após doses elevadas de fator IX em doentes com hemofilia B com inibidores do fator IX e antecedentes de reações alérgicas.
English: Can be stored at room temperature (up to 30°C) for a single period up to 6 months.
Portuguese: Pode ser conservado à temperatura ambiente (até 30ºC) durante um único período, até ao máximo de 6 meses.
English: • Do not touch the syringe tip.
Portuguese: • Não toque na ponta da seringa.
English: If it cannot be used immediately, use within 24 hours if stored in a refrigerator at 2°C - 8°C or within 4 hours if stored out of the refrigerator at a maximum temperature of 30°C.
Portuguese: Se não puder ser utilizado imediatamente, utilize dentro de 24 horas desde que conservado no frigorífico a 2ºC - 8ºC ou dentro de 4 horas, se conservado fora do frigorífico a uma temperatura máxima de 30ºC.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. it is essentially “sodium-free”.
Portuguese: Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco para injetáveis, ou seja, é basicamente ‘isento de sódio'.
English: Do not use solutions that are cloudy or have deposits.
Portuguese: Não utilizar soluções com um aspeto opalescente ou com depósitos.
English: The median (IQR) overall annual bleeding rate (ABR) in patients (13-65 years) treated with a prophylactic dose of 40 IU/kg once weekly was 1.04 (0.00; 4.01) whereas the traumatic ABR was 0.00 (0.00; 2.05), joint ABR was 0.97 (0.00; 2.07) and spontaneous ABR was 0.00 (0.00; 0.99).
Portuguese: A mediana (IQR) da taxa anual de hemorragia (TAH) geral em doentes (13-65 anos) tratados com uma dose profilática de 40 UI/kg uma vez por semana foi de 1,04 (0,00; 4,01), enquanto a TAH traumática foi de 0,00 (0,00; 2,05), a TAH articular foi de 0,97 (0,00; 2,07) e a TAH espontânea foi de
English: In this pivotal trial in adolescent and adult patients, there were 70 breakthrough bleeding episodes for 16 out of 29 patients in the 40 IU/kg prophylaxis arm.
Portuguese: Neste ensaio principal em doentes adolescentes e adultos, ocorreram 70 episódios hemorrágicos intercorrentes em 16 de 29 doentes no braço de profilaxia com 40 UI/kg.
English: If you stop using Refixia
Portuguese: Se parar de utilizar Refixia
English: Early haemarthrosis, muscle bleeding or oral bleeding.
Portuguese: Hemartrose em fase inicial, hemorragia muscular ou hemorragia oral.
English: The mean trough levels at steady state are presented in Table 6; based on all pre-dose measurements taken every 8 weeks at steady state for all patients on once weekly dosing of 40 IU/kg.
Portuguese: Os níveis mínimos médios em estado estacionário são apresentados no Quadro 6, com base em todas as medições em estado estacionário feitas a cada 8 semanas antes da administração de uma dose de 40 UI/kg administrada uma vez por semana a todos os doentes.
English: In repeat dose toxicity studies in rats and monkeys, 40 kDa polyethylene-glycol (PEG) was detected by immunohistochemical staining in epithelial cells of choroid plexus in the brain.
Portuguese: Em estudos de toxicidade de dose repetida em ratos e macacos, foi detetado polietilenoglicol de 40 kDa (PEG) por coloração imunohistoquímica em células epiteliais do plexo coróide no cérebro.
English: Half-life (t1/2) (hours) Incremental Recovery (IR) (IU/ml per IU/kg)
Portuguese: Semivida (t1/2) (horas) Recuperação incremental (RI) (UI/ml por UI/kg)
English: Table 5 Single-dose pharmacokinetic parameters of Refixia (40 IU/kg) by age (geometric mean (CV%))
Portuguese: Quadro 5 Parâmetros farmacocinéticos de dose única de Refixia (40 UI/kg), por idade (média geométrica (CV%))
English: After injection, safely dispose of the syringe with the infusion set and the vial with the vial adapter.
Portuguese: Após a injeção, eliminar de forma segura a seringa com o sistema de perfusão e o frasco para injetáveis com o adaptador para o frasco.
English: Reconstituted medicinal product should be inspected visually for particulate matter and discoloration prior to administration.
Portuguese: O medicamento reconstituído deve ser observado antes de ser administrado, para deteção de partículas e descoloração.
English: How to use Refixia
Portuguese: Como utilizar Refixia