FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Method of administration For instructions on dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Italian: Modo di somministrazione Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
English: Pack sizes of 1, 4 and 10 vials.
Italian: Confezioni da 1, 4 e 10 flaconcini.
English: It is supplied in a glass vial as a clear to slightly opalescent, colourless solution.
Italian: È fornito in un flaconcino di vetro come soluzione limpida o leggermente opalescente, incolore.
English: Calculate the total dose to be administered and number of Elaprase vials needed.
Italian: Calcolare la dose totale da somministrare e il numero di flaconcini di Elaprase necessari.
English: Upon internalization by cells, it is localized within cellular lysosomes, thereby limiting distribution of the protein.
Italian: In seguito all'internalizzazione da parte delle cellule, l'enzima si viene a trovare all'interno dei lisosomi cellulari, limitando così la distribuzione della proteina.
English: Specific Obligation 1 - Hunter Outcome Survey (HOS): available data and updates will be provided within Annual Reassessments.
Italian: Obbligo specifico 1 - Indagine sugli esiti della malattia di Hunter (HOS, Hunter Outcome Survey): i dati disponibili e gli aggiornamenti saranno forniti nell'ambito delle rivalutazioni annuali.
English: Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity, toxicity to reproduction and development and to male fertility.
Italian: I dati preclinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di sicurezza farmacologica, tossicità per dose singola, tossicità a dosi ripetute, tossicità della riproduzione e dello sviluppo e nei confronti della fertilità maschile.
English: Clinical study HGT-ELA-038 evaluated immunogenicity in children 16 months to 7.5 years of age.
Italian: Lo studio clinico HGT-ELA-038 ha valutato l'immunogenicità in bambini di età compresa tra 16 mesi e 7,5 anni.
English: Paediatric population The dose for children and adolescents is the same as for adults, 0.5 mg/kg body weight weekly.
Italian: La dose per i bambini e gli adolescenti è identica a quella per gli adulti, 0,5 mg/kg di peso corporeo alla settimana.
English: Mean changes from 0.07 l to 0.31 l and percent ranged from 6.3% to 25.5% (maximum at Month 30).
Italian: Le variazioni medie sono risultate comprese tra 0,07 l e 0,31 l e quelle percentuali tra 6,3% e 25,5% (valore massimo a 30 mesi).
English: A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from idursulfase therapy taking into account the benefit of breast feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Italian: La decisione se interrompere l'allattamento con latte materno o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con idursulfasi deve essere presa tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.
English: Elaprase is supplied in pack sizes of 1, 4 and 10 vials per carton.
Italian: Elaprase è fornito in confezioni da 1, 4 e 10 flaconcini per scatola.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products - enzymes, ATC code: A16AB09.
Italian: Categoria farmacoterapeutica: Altre sostanze per l'apparato gastrointestinale e il metabolismoEnzimi, codice ATC: A16AB09.
English: In some patients glycosaminoglycan accumulates also in the brain.
Italian: In alcuni pazienti, il glicosaminoglicano si accumula anche nel cervello.
English: Excipient with known effect Each vial contains 0.482 mmol of sodium.
Italian: Eccipiente con effetti noti: Ogni flaconcino contiene 0,482 mmol di sodio.
English: Mean treatment difference compared with placebo (SE)
Italian: Differenza media del trattamento rispetto al placebo (ES)
English: Elaprase is administered at a dose of 0.5 mg/kg body weight every week by intravenous infusion over a 3 hour period, which may be gradually reduced to 1 hour if no infusion-associated reactions are observed (see section 4.4).
Italian: Elaprase si somministra alla dose di 0,5 mg/kg di peso corporeo ogni settimana, per infusione endovenosa nell'arco di 3 ore; la durata dell'infusione può essere gradualmente ridotta a 1 ora se non si osservano reazioni associate all'infusione (vedere paragrafo 4.4).
English: In the fourth patient, who had less severe underlying disease, spontaneous resolution occurred shortly after the infusion was interrupted.
Italian: Nel quarto paziente, la cui malattia di fondo era meno severa, si è avuta una risoluzione rapida a seguito dell'interruzione dell'infusione.
English: In order to improve the traceability of biological medicinal products, the name and batch number of the administered product should be clearly recorded by your healthcare professional.
Italian: Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati dall'operatore sanitario..
English: Additional clinical benefit analyses were performed on individual components of the primary endpoint composite score, absolute changes in FVC, changes in urine GAG levels, liver and spleen volumes, measurement of forced expiratory volume in 1 second (FEV1), and changes in left ventricular mass (LVM).
Italian: Ulteriori analisi sul beneficio clinico sono state condotte su singoli componenti del punteggio composito dell'endpoint principale: le variazioni assolute della CVF, le variazioni dei livelli urinari dei GAG, il volume del fegato e della milza, la misura del volume espiratorio forzato in 1 secondo (FEV1) e le variazioni della massa del ventricolo sinistro (MVS).
English: Elaprase contains sodium
Italian: Elaprase contiene sodio
English: Late emergent symptoms and signs of anaphylactoid/anaphylactic reactions have been observed as long as 24 hours after an initial reaction.
Italian: Sintomi e segni di reazioni anafilattoidi/anafilattiche a insorgenza tardiva sono stati osservati fino a 24 ore dopo la reazione iniziale.
English: This treatment should be supervised by a physician or other healthcare professional experienced in the management of patients with MPS II disease or other inherited metabolic disorders.
Italian: Questo trattamento deve essere supervisionato da un medico o da un operatore sanitario con esperienza nella gestione dei pazienti affetti da MPS II o altre malattie metaboliche ereditarie.
English: This medicine has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Italian: Questo medicinale non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
English: Patients with the most severe pulmonary impairment at baseline (as measured by % predicted FVC) tended to show the least improvement.
Italian: I pazienti con l'insufficienza polmonare più severa al basale (in base al valore della CVF prevista percentuale) hanno mostrato tendenzialmente il miglioramento meno marcato.
English: The longer term effects of antibody development on response to treatment have not been established.
Italian: Gli effetti a lungo termine dello sviluppo di anticorpi sulla risposta al trattamento non sono stati determinati.
English: • Swollen tongue, indigestion
Italian: • Rigonfiamento della lingua, indigestione
English: Patients experiencing severe or refractory anaphylactoid/anaphylactic reactions may require prolonged clinical monitoring.
Italian: È possibile che i pazienti con reazioni anafilattoidi/anafilattiche severe o di tipo refrattario necessitino di un monitoraggio clinico prolungato.
English: Patients in the TKT024 and HGT-ELA-038 studies were also stratified across five weight categories; as shown in the following table:
Italian: Negli studi TKT024 e HGT-ELA-038 i pazienti sono stati inoltre stratificati in cinque categorie di peso, come risulta dalla seguente tabella.
English: Available data in animals have shown excretion of idursulfase in milk (see section 5.3).
Italian: Dati disponibili in animali hanno mostrato l'escrezione di idursulfasi nel latte (vedere paragrafo 5.3).
English: This medicinal product contains 0.482 mmol sodium (or 11.1 mg) per vial.
Italian: Questo medicinale contiene 0,482 mmol (o 11,1 mg) di sodio per flaconcino.
English: The decreases in mean liver volume were seen regardless of age, disease severity, IgG antibody status or neutralising antibody status.
Italian: Le riduzioni del volume medio del fegato sono state osservate indipendentemente dall'età, dalla severità della malattia, dallo stato degli anticorpi IgG o dalla presenza di anticorpi neutralizzanti.
English: Of these 6 (40%) had normalised LVM by the end of the study.
Italian: (40%) la MVS si è normalizzata entro la fine dello studio.
English: What Elaprase is and what it is used for
Italian: Che cos'è Elaprase e a cosa serve
English: Results from pivotal clinical study at 0.5 mg/kg per week (Study TKT024).
Italian: Risultati dello studio clinico pivotal con somministrazione di 0,5 mg/kg alla settimana (Studio TKT024).
English: % Change in liver volume
Italian: % di variazione del volume del fegato
English: The patients in the weekly treatment group experienced a clinically significant 15% mean improvement in FEV1 at the end of the study.
Italian: I pazienti nel gruppo trattato una volta/settimana hanno avuto un miglioramento medio clinicamente significativo del 15% nella FEV1 alla fine dello studio.
English: Patients using supplemental oxygen should have this treatment readily available during infusion in the event of an infusion-related reaction.
Italian: I pazienti che fanno uso di una supplementazione di ossigeno devono poterne disporre prontamente durante l'infusione, nel caso di una reazione ad essa correlata.
English: This is equivalent to 0.6% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult.
Italian: Questo equivale allo 0,6% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS di 2 g di sodio per un adulto.
English: Keeping a record
Italian: Conservazione di un registro
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 if hypersensitivity is not controllable.
Italian: Ipersensibilità severa o pericolosa per la vita al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 qualora non sia possibile tenere sotto controllo l'ipersensibilità.
English: - The calculated volume of Elaprase should be withdrawn from the appropriate number of vials.
Italian: - Prelevare il volume calcolato di Elaprase dal numero appropriato di flaconcini.
English: For instructions for use, see section 6.6.
Italian: Per le istruzioni per l'uso, vedere paragrafo 6.6.
English: This medicine will be given to you under the supervision of a doctor or nurse who is knowledgeable in the treatment of Hunter syndrome or other inherited metabolic disorders.
Italian: Questo medicinale viene somministrato sotto la supervisione di un medico o di un infermiere bene informato sul trattamento della sindrome di Hunter o di altri disturbi metabolici ereditari.
English: Caution must be exercised in the management and treatment of such patients by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Italian: Fare attenzione alla gestione e al trattamento di questi pazienti limitando o controllando con cura l'uso degli antistaminici e di altri medicinali ad azione sedativa.
English: If you have experienced severe or potentially life-threatening allergic-type reactions to idursulfase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and these cannot be controlled with appropriate medical treatment.
Italian: - se ha avuto reazioni di tipo allergico, gravi o potenzialmente pericolose per la vita, all'idursulfasi o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6) e non è possibile tenere sotto controllo queste reazioni con una terapia medica adeguata.
English: All patients received weekly idursulfase up to 3.2 years in an extension to this study (TKT024EXT).
Italian: Tutti i pazienti sono stati trattati con idursulfasi fino a un massimo di 3,2 anni nella fase di estensione del presente studio (TKT024EXT).
English: Idursulfase is secreted as a 525 amino acid glycoprotein and contains 8 N-linked glycosylation sites that are occupied by complex, hybrid, and high-mannose type oligosaccharide chains.
Italian: Idursulfasi viene secreta come una glicoproteina costituita da 525 aminoacidi e contiene 8 siti di Nglicosilazione che sono occupati da catene oligosaccaridiche di tipo complesso, ibrido e ad alto contenuto di mannosio.
English: The nature of your genotype (a genetic make up of all active genes in human cells, which determines one's specific, individual characteristics) may influence your therapeutic response to this medicine, as well as your risk of developing antibodies and infusion-related side effects.
Italian: La natura del genotipo (la mappa genetica di tutti i geni attivi nelle cellule umane, che determina le caratteristiche specifiche individuali) può influenzare la risposta alla terapia con questo medicinale e il rischio di sviluppare anticorpi ed effetti indesiderati correlati all'infusione.
English: Do not use this medicine if you notice that there is discolouration or presence of foreign particles.
Italian: Non usi questo medicinale se nota la presenza di particelle estranee o cambiamenti di colore.
English: Idursulfase is taken up by selective receptor-mediated mechanisms involving binding to mannose 6phosphate receptors.
Italian: Idursulfasi viene assorbita attraverso meccanismi recettoriali selettivi che comportano il legame con i recettori del mannosio 6-fosfato.
English: SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Italian: OBBLIGO SPECIFICO DI COMPLETARE LE MISURE POST-AUTORIZZATIVE PER L'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO IN CIRCOSTANZE ECCEZIONALI
English: Patients treated with idursulfase may develop infusion-related reactions (see section 4.8).
Italian: I pazienti trattati con idursulfasi potrebbero sviluppare reazioni correlate all'infusione (vedere paragrafo 4.8).
English: It is not known whether idursulfase is excreted in human breast milk.
Italian: Non è noto se idursulfasi sia escreta nel latte materno.
English: Changes in urinary GAG levels were the earliest signs of clinical improvement with idursulfase treatment and the greatest decreases in urinary GAG were seen within the first 4 months of treatment in all treatment groups; changes from Month 4 to 36 were small.
Italian: Le variazioni dei livelli urinari dei GAG sono stati i segnali più precoci del miglioramento clinico dovuto al trattamento con idursulfasi e le riduzioni massime dei GAG urinari sono state osservate in tutti i gruppi entro i primi quattro mesi di trattamento; variazioni di scarsa entità si sono verificate tra il 4° e il 36° mese.
English: Concentrate for solution for infusion 3 ml
Italian: Concentrato per soluzione per infusione 3 ml
English: • Abdominal pain, nausea, vomiting, frequent and/or loose stools
Italian: • Dolore addominale, nausea, vomito, evacuazioni frequenti e/o liquide
English: The primary efficacy endpoint was a two-component composite score based on the sum of the ranks of the change from baseline to the end of the study in the distance walked during six minutes (6minute walk test or 6MWT) as a measure of endurance, and % predicted forced vital capacity (FVC) as a measure of pulmonary function.
Italian: L'endpoint principale di efficacia era un punteggio composito a due componenti basato sulla somma dei gradi di variazione dal basale alla fine dello studio nella distanza percorsa camminando per 6 minuti (test del cammino per 6 minuti o 6MWT (6-Minute Walk Test)) come misura della resistenza, e sulla percentuale prevista della CVF come misura della funzione polmonare.
English: There is no experience with overdoses of Elaprase.
Italian: Non sono stati riportati casi di sovradosaggio di Elaprase.
English: If you experience an allergic side effect following administration of this medicine, you should contact your doctor immediately.
Italian: Nel caso in cui noti la comparsa di un effetto indesiderato di natura allergica in seguito alla somministrazione di questo medicinale, contatti immediatamente il medico.
English: The most severe episode occurred in a patient with a febrile respiratory illness and was associated with hypoxia during the infusion, resulting in a short seizure.
Italian: L'episodio più severo verificatosi durante l'infusione in un paziente con malattia respiratoria febbrile, è associato a ipossia durante l'infusione che ha indotto un breve attacco convulsivo.
English: % Change in spleen volume
Italian: % di variazione del volume della milza
English: Delaying the infusion in patients who present with an acute febrile respiratory illness should be considered.
Italian: Deve essere valutata la possibilità di posticipare l'infusione nei pazienti che presentano una malattia respiratoria acuta con febbre.
English: What you need to know before you use Elaprase
Italian: Cosa deve sapere prima di usare Elaprase
English: The recommended dose is an infusion of 0.5 mg (half a milligram) for every kg you weigh
Italian: La dose raccomandata è un'infusione di 0,5 mg (mezzo milligrammo) per ogni chilo di peso corporeo.
English: The longer-term effects of antibody development on clinical outcomes have not been established.
Italian: Non sono stati studiati gli effetti più a lungo termine dello sviluppo degli anticorpi sugli esiti clinici.
English: The most common were infusion-related reactions, 202 of which were reported in 22 out of 32 patients following administration of a total of 1580 infusions.
Italian: Le più comuni sono state le reazioni correlate all'infusione: in 22 pazienti su 32 sono state riportate 202 reazioni in seguito alla somministrazione di un totale di 1580 infusioni.
English: Antibodynegative patients were found exclusively in the missense mutation genotype group (see sections 4.4 and 5.1).
Italian: I pazienti risultati negativi alla presenza di anticorpi appartenevano esclusivamente al gruppo con genotipo con mutazioni di missense (vedere paragrafi 4.4 e 5.1).
English: Mannose-6-phosphate (M6P) residues on the oligosaccharide chains allow specific binding of the enzyme to the M6P receptors on the cell surface, leading to cellular internalization of the enzyme, targeting to intracellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAG.
Italian: I residui di mannosio-6-fosfato (M6P) sulle catene oligosaccaridiche rendono possibile il legame specifico dell'enzima ai recettori dell'M6P sulla superficie cellulare, cui segue l'internalizzazione nella cellula dell'enzima che si dirige verso i lisosomi intracellulari, e il successivo catabolismo dei GAG accumulati.
English: If you forget to use Elaprase
Italian: Se dimentica di usare Elaprase
English: This endpoint differed significantly from placebo for patients treated weekly (p=0.0049).
Italian: Nei pazienti trattati una volta alla settimana questo endpoint è risultato significativamente diverso rispetto al placebo (p=0,0049).
English: If you suffer from Hunter syndrome, a carbohydrate called glycosaminoglycan which is normally broken down by your body, is not broken down and slowly accumulates in various organs in your body.
Italian: Se soffre della sindrome di Hunter, un carboidrato chiamato glicosaminoglicano, che normalmente viene demolito dall'organismo, rimane integro e lentamente si accumula in diversi organi dell'organismo.
English: It is recommended to deliver the total volume of infusion using a 0.2 µm in line filter.
Italian: Si raccomanda di somministrare il volume totale di infusione utilizzando un filtro in linea da 0,2 µm.
English: The study included patients with a documented deficiency in iduronate-2sulfatase enzyme activity, a percent predicted FVC <80%, and a broad spectrum of disease severity.
Italian: Nello studio sono stati inclusi pazienti con deficit documentato dell'attività dell'enzima iduronato-2-solfatasi, una percentuale prevista della capacità vitale forzata (CVF) <80% e un ampio spettro di severità della malattia.
English: - The solution in the vials should not be used if it is discoloured or if particulate matter is present.
Italian: - La soluzione nei flaconcini non deve essere utilizzata se presenta un cambiamento di colore o se sono presenti sostanze particolate.
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg)
Italian: Cmax (μg/mL) Media ± DS AUC0-∞ (min*μg/mL) CL (mL/min/kg) Media ± DS Vss (mL/kg)
English: Tel: +44(0)1256 894 959
Italian: Tel: +44(0)1256 894 959 E-mail: medinfoEMEA@shire.com
English: Elaprase is used as enzyme replacement therapy to treat children and adults with Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis II) when the level of the enzyme iduronate-2-sulfatase in the body is lower than normal, helping improve the symptoms of the disease.
Italian: Elaprase è usato come terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento della sindrome di Hunter (mucopolisaccaridosi II) in pazienti pediatrici e adulti quando il livello dell'enzima iduronato-2-solfatasi nell'organismo è inferiore alla norma, e contribuisce a migliorare i sintomi della malattia.
English: In the placebo treatment group 128 infusion-related reactions were reported in 21 out of 32 patients following administration of a total of 1612 infusions.
Italian: Nel gruppo di trattamento con il placebo sono state riportate 128 reazioni correlate all'infusione in 21 pazienti su 32, in seguito alla somministrazione di un totale di 1612 infusioni.
English: Across clinical studies, serious adverse reactions were reported in a total of 5 patients who received 0.5 mg/kg weekly or every other week.
Italian: Nei diversi studi clinici sono state riportate reazioni avverse gravi in un totale di 5 pazienti trattati con 0,5 mg/kg alla settimana od ogni due settimane.
English: Idursulfase treatment resulted in up to 60% reduction in urine output of glycosaminoglycans and in reductions of liver and spleen size: results were comparable to those found in study TKT024.
Italian: Il trattamento con idursulfasi ha determinato una diminuzione fino al 60% nell'escrezione urinaria di glicosaminoglicani e riduzioni delle dimensioni di fegato e milza, con risultati sovrapponibili a quelli dello studio TKT024.
English: Spleen volume normalised by Months 12 and 24 for 9.7% of patients in the TKT024 Weekly group with splenomegaly.
Italian: Il volume della milza si è normalizzato a 12 e a 24 mesi nel 9,7% dei pazienti con splenomegalia del gruppo del TKT024 trattato una volta/settimana.
English: • Flushing (redness)
Italian: • Vampate (arrossamento)
English: The safety and efficacy of Elaprase has been shown in three clinical studies: two randomised, placebo-controlled clinical studies (TKT008 and TKT024) in adults and children above the age of 5 years and one open-label, safety study (HGT-ELA-038) in children between the age of 16 months and 7.5 years.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di Elaprase sono state dimostrate in tre studi clinici: due studi randomizzati, controllati verso placebo (TKT008 e TKT024) su adulti e bambini di età superiore a 5 anni e uno studio di sicurezza in aperto (HGT-ELA-038) su bambini di età compresa tra 16 mesi e 7,5 anni.
English: If you are treated with Elaprase you may experience side effects during or following an infusion (see section 4 Possible side effects).
Italian: Se viene trattato con Elaprase può sviluppare effetti indesiderati durante o dopo l'infusione (vedere paragrafo 4 Possibili effetti indesiderati).
English: Statistically significant increases from treatment baseline in absolute FVC volume were seen at most visits for all treatment groups combined and for each of the prior TKT024 treatment groups.
Italian: Incrementi statisticamente significativi del volume assoluto della CVF rispetto all'inizio del trattamento sono stati osservati alla maggior parte delle visite per tutti i gruppi di trattamento e per ciascuno dei gruppi di trattamento del precedente studio TKT024.