FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: No fertility studies with cerliponase alfa have been conducted in animals or humans.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за фертилитета с церлипоназа алфа при животни или хора.
English: 3 Apparently normal language.
Bulgarian: Видимо нормален говор.
English: Life-threatening anaphylactic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1, if re-challenge is unsuccessful (see section 4.4).
Bulgarian: Животозастрашаваща анафилактична реакция към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, ако повторното приложение е неуспешно (вж. точка 4.4).
English: Table 4: 0 to 6 Point Motor-Language CLN2 Clinical Rating Scale: Rate of Decline over 48 weeks (Intent to Treat (ITT) population)
Bulgarian: Таблица 4: 0 до 6 точкова моторно-езикова клинична оценъчна скала за CLN2: Степен на влошаване в продължение на 48 седмици (Intent to treat population (ITT) популация)
English: If immediate use is not possible, unopened vials of Brineura or flushing solution should be stored at 2-8°C and used within 24 hours.
Bulgarian: Ако незабавната употреба е невъзможна, неотворените флакони с Brineura или разтвора за промиване трябва да се съхраняват при 2-8°C и да се използват в рамките на 24 часа.
English: Your doctor may give you or your child medicines, such as antipyretics to reduce fever or antihistamines to treat allergic reactions before each treatment with Brineura to reduce side effects that can occur during or shortly after treatment.
Bulgarian: Вашият лекар може да даде на Вас или Вашето дете лекарства, като антипиретици за понижаване на висока температура или антихистамини за лечение на алергични реакции, преди всяко лечение с Brineura, за да се намалят нежеланите реакции, които може да се появят по време на или скоро след лечението.
English: • Port needle: Deltec GRIPPER Needles
Bulgarian: Игла за порт: игли Deltec GRIPPER
English: Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment.
Bulgarian: Вашият лекар ще провери сърдечната честота, кръвното налягане, дихателната честота и температурата на Вас или Вашето дете преди, по време на и след лечението.
English: What Brineura is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Brineura и за какво се използва
English: Transport and distribute frozen (-85°C to -15°C).
Bulgarian: Да се транспортира и разпространява замразен (-85°C до -15°C).
English: Cerliponase alfa is taken up by target cells and translocated to the lysosomes through the Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor (CI-MPR, also known as M6P/IGF2 receptor).
Bulgarian: Церлипоназа алфа се поема от таргетните клетки и се пренася до лизозомите чрез катион-независим маноза-6-фосфат рецептор (Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor, CI-MPR, познат още като рецептор M6P/IGF2).
English: *Cerliponase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary cells.
Bulgarian: *Церлипоназа алфа е произведена в клетки от бозайник (яйчник от китайски хамстер).
English: Results from the natural history control group demonstrate CLN2 disease is a rapidly progressive neurodegenerative disease with predictable decline in motor and language function with an estimated mean rate of decline in the CLN2 score of 2 points per 48 weeks.
Bulgarian: Резултатите от контролната група с естествена история на заболяването показват, че CLN2 е бързо прогресиращо невродегенеративно заболяване с предвидимо влошаване на двигателната и говорната функция с изчислена средна степен на влошаване на скора за CLN2 с 2 точки на 48 седмици.
English: Symptoms resolved over time or with administration of antipyretics, antihistamines and/or glucocorticosteroids.
Bulgarian: Симптомите са отзвучали с течение на времето или при прилагане на антипиретици, антихистамини и/или глюкокортикостероиди.
English: Post-authorisation efficacy study (PAES): Study 190-203.
Bulgarian: Постмаркетингово проучване за ефикасност (PAES): проучване 190-203.
English: The posology proposed in children below 2 years has been estimated based on brain mass.
Bulgarian: Дозировката, предложена при деца под 2 години, е изчислена въз основа на масата на мозъка.
English: All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week.
Bulgarian: Всички фармакокинетични параметри са сходни след начална инфузия на ден 1 и след инфузии на седмица 5 и седмица 13, което посочва липса на явно кумулиране или времева зависимост на фармакокинетиката на церлипоназа алфа в ЦСТ или плазмата, когато се прилага при доза 300 mg веднъж през седмица.
English: Intracerebroventricular administration of cerliponase alfa is not expected to result in therapeutic concentrations in the eye due to the limited access from the CSF to the affected cells of the retina and the presence of the blood-retinal barrier.
Bulgarian: Интрацеребровентрикуларното приложение на церлипоназа алфа не се очаква да доведе до терапевтични концентрации в окото, поради ограничения достъп от ЦСТ до засегнатите клетки в ретината и наличието на кръвно-ретинна бариера.
English: Brineura contains the active substance cerliponase alfa, which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Bulgarian: Brineura съдържа активното вещество церлипоназа алфа, което принадлежи към група лекарства, използвани за ензим-заместителна терапия.
English: The large CSF to plasma ratios in Cmax and AUC0-t (approximately 1000 and 400, respectively) suggest that the majority of administered cerliponase alfa remains localized within the CNS.
Bulgarian: ЦСТ/плазма за Cmax и AUC0-t (съответно около 1 000 и 400) предполагат, че по-голямата част от приложената церлипоназа алфа остава локализирана в ЦНС.
English: The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks.
Bulgarian: Нежеланите реакции, описани в тази точка, са оценени при 24 пациенти с CLN2, който са получили поне една доза Brineura в клинични проучвания до 141 седмици.
English: Thaw before use.
Bulgarian: Размразете преди употреба.
English: In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2).
Bulgarian: За да се оцени дългосрочната безопасност на церлипоназа алфа, включително появата на тежки реакции на свръхчувствителност и анафилаксия, ПРУ трябва да подаде резултатите от проучване, базирано на адекватен източник на данни, получени от регистър на пациенти с невронална цероидна липофусциноза тип 2 (CLN2).
English: This should be taken into consideration for patients on a controlled sodium diet.
Bulgarian: Това трябва да се вземе предвид при пациентите на диета с контролиран прием на натрий.
English: An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1).
Bulgarian: Текущо проучване предоставя опит при две деца на възраст 2 години, лекувани с Brineura 300 mg през седмица (вж. точка 5.1).
English: Brineura and flushing solution are supplied and stored frozen (see section 6.4).
Bulgarian: Brineura и разтворът за промиване се доставят и съхраняват замразени (вж. точка 6.4).
English: Brineura should be given to a pregnant woman only if clearly needed.
Bulgarian: Brineura трябва да се прилага на бременни жени само при категорична необходимост.
English: You should not receive Brineura treatment during pregnancy unless clearly necessary.
Bulgarian: Не трябва да получавате лечение с Brineura по време на бременност, освен при категорична необходимост.
English: In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months.
Bulgarian: При пациентите с нормална сърдечна функция на всеки 6 месеца трябва да се извършват редовни оценки чрез ЕКГ с 12 отвеждания.
English: All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
Bulgarian: Всичките 23 пациенти са завършили проучване 190-201 и са преминали в текущото продължение 190-202 на лечение с Brineura 300 mg през седмица до максимално 124 седмици.
English: Brineura treatment should be interrupted in cases of device failure and may require replacement of the access device prior to subsequent infusions.
Bulgarian: Лечението с Brineura трябва да се прекрати в случаи на неизправност на устройството и може да е необходима подмяна на устройството за достъп преди следващите инфузии.
English: Cerliponase alfa is a recombinant human protein and systemic exposure is limited due to intracerebroventricular administration, therefore interactions between cerliponase alfa and medicinal products metabolised by cytochrome P450 enzymes are unlikely to occur.
Bulgarian: Церлипоназа алфа е рекомбинантен човешки протеин и системната експозиция е ограничена поради интрацеребровентрикуларното приложение, следователно няма вероятност от взаимодействие между церлипоназа алфа и лекарствени продукти, които се метаболизират чрез цитохром P450 изоензимите.
English: Cerliponase alfa is a proteolytic inactive proenzyme (zymogen) that is activated in the lysosome.
Bulgarian: Церлипоназа алфа е протеолитичен неактивен проензим (зимоген), който се активира в лизозомите.
English: Prepare the scalp for intracerebroventricular infusion using aseptic technique per institution standard of care.
Bulgarian: Подгответе скалпа за интрацеребровентрикуларна инфузия, като използвате асептична техника съгласно стандарта на грижи на лечебното заведение.
English: The pump must be programmable to deliver the medicinal product at a constant rate of 2.5 ml/hr.
Bulgarian: Помпата трябва да може да се настройва да доставя лекарствения продукт с постоянна скорост от 2,5 ml/час.
English: See leaflet for further information
Bulgarian: Вижте листовката за допълнителна информация
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of cerliponase alfa.
Bulgarian: Поради това не се очаква нарушената чернодробна функция да повлияе фармакокинетиката на церлипоназа алфа.
English: The infusion should be interrupted and/or the rate slowed in patients who in the judgement of the treating physician have a possible increase in intracranial pressure during the infusion as suggested by symptoms such as headache, nausea, vomiting, or decreased mental state.
Bulgarian: Инфузията трябва да бъде прекъсната и/или скоростта намалена при пациентите, при които по преценка на лекуващия лекар е възможно да има повишаване на вътречерепното налягане по време на инфузията, за което са показателни симптоми като главоболие, гадене, повръщане или намалено ниво на съзнание.
English: The estimated volume of distribution of cerliponase alfa following intracerebroventricular infusion of 300 mg (Vz = 435 ml) exceeds the typical CSF volume (100 ml), suggesting distribution to tissues outside the CSF.
Bulgarian: Изчисленият обем на разпределение на церлипоназа алфа след интрацеребровентрикуларна инфузия на 300 mg (Vz = 435 ml) превишава типичния ЦСТ обем (100 ml), което предполага разпределение в тъкани извън ЦСТ.
English: Material degradation of the intracerebroventricular access device reservoir occurs after long periods of use according to preliminary results of benchtop testing and as observed in clinical trials with approximately 4 years of use.
Bulgarian: Материалът на резервоара на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп се разгражда след дългосрочна употреба съгласно предварителните резултати от стационарни тестове и както е наблюдавано при клинични изпитвания след приблизително 4-годишна употреба.
English: After the medicine has been given, a shorter infusion of a solution is given to flush Brineura out of the infusion equipment so that the full dose reaches the brain.
Bulgarian: След прилагането на лекарството се извършва по-кратко вливане на разтвор за промиване на Brineura от системата за вливане, така че пълната доза да достигне до мозъка.
English: Do not re-freeze vials or freeze syringes containing Brineura or flushing solution.
Bulgarian: Не замразявайте отново флаконите или спринцовките, съдържащи Brineura или разтвор за промиване.
English: Brineura and flushing solution must be completely thawed and used immediately (see section 6.3).
Bulgarian: Brineura и разтворът за промиване трябва да са напълно размразени и да се използват незабавно (вж. точка 6.3).
English: The mean baseline CLN2 score was 3.5 (standard deviation (SD) 1.20) with a range from 1 to 6; no patients with advanced disease progression were studied (inclusion criteria: mild to moderate progression of CLN2 disease).
Bulgarian: Средният изходен скор за CLN2 е 3,5 (стандартно отклонение (SD) 1,20) с диапазон от 1 до 6; не са проучвани пациенти с напреднала прогресия на заболяването (критерии за включване: лека до умерена прогресия на CLN2).
English: Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
Bulgarian: Вашият лекар ще изпраща проби от гръбначномозъчна течност за проверка за признаци на инфекция.
English: Determine the volume of flushing solution needed to ensure complete delivery of Brineura to the cerebral ventricles.
Bulgarian: Определете обема на разтвора за промиване, който е необходим за гарантиране на пълното доставяне на Brineura в мозъчните вентрикули.
English: You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device.
Bulgarian: Вашето дете може да имате проблеми с имплантираното устройство, което се използва по време на лечение с Brineura (вижте точка 4 „Възможни нежелани реакции“), включително инфекция или повреда на устройството.
English: Remove the port needle.
Bulgarian: Отстранете иглата за порт.
English: Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain.
Bulgarian: Вашата доза или тази на Вашето дете или периода от време, в който лекарството се прилага, ако вливането не се понася, наблюдава се алергична реакция или съществува вероятност от повишаване на налягането в мозъка.
English: The signs and symptoms of device-related infections may not be apparent, therefore, CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
Bulgarian: Признаците и симптомите на инфекции, свързани с устройството, може да не са явни, затова редовно трябва да се изпращат проби от ЦСТ за изследване, за да се открият субклинични инфекции, свързани с устройството.
English: Discard the empty syringe in accordance with local requirements.
Bulgarian: Изхвърлете празната спринцовка в съответствие с местните изисквания.
English: Posology was based upon analysis of differences in brain mass values for children less than 3 years of age.
Bulgarian: Дозировката е базирана на анализ на разликите в стойностите на масата на мозъка за деца на възраст под 3 години.
English: No prominent ataxia, no pathologic falls.
Bulgarian: Без изразена атаксия, без патологични падания.
English: See the syringe pump manufacturer's operating manual for details.
Bulgarian: Вижте ръководството за употреба на производителя на помпата за спринцовка за подробности.
English: • Secure the components per institution standard of care.
Bulgarian: Обезопасете компонентите съгласно стандарта на грижи на лечебното заведение.
English: In case of intracerebroventricular access device-related complications, refer to the manufacturer's labelling for further instruction.
Bulgarian: В случай на усложнения, свързани с устройството за интрацеребровентрикуларен достъп, вижте информацията върху опаковката, предоставена от производителя, за допълнителни инструкции.
English: The recommended dose is 300 mg cerliponase alfa administered once every other week by intracerebroventricular infusion.
Bulgarian: Препоръчителната доза е 300 mg церлипоназа алфа, приложена веднъж през седмица чрез интрацеребровентрикуларна инфузия.
English: - This includes any possible side effects not listed in this leaflet.
Bulgarian: - Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка.
English: Device issue:
Bulgarian: Проблеми с устройството:
English: Ireland
Bulgarian: ИРЛАНДИЯ
English: The implanted intracerebroventricular access device should be appropriate for accessing the cerebral ventricles for therapeutic administration.
Bulgarian: Имплантираното устройство за интрацеребровентрикуларен достъп трябва да е подходящо за достъп до мозъчните вентрикули за терапевтично приложение.
English: Convulsions resolved with standard anti-convulsive therapies, and did not result in discontinuation of Brineura treatment.
Bulgarian: Гърчовете са отзвучали със стандартни антиконвулсивни терапии и не са довели до прекратяване на лечението с Brineura.
English: In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
Bulgarian: В проучване 190-201, при 20 от 23 (87%) пациенти, получаващи Brineura в продължение на 48 седмици, не се наблюдават непроменени 2 точки влошаване в нелекуваната популация пациенти (p = 0,0002, биномен тест с приемане на p0 = 0,50).
English: Life-threatening allergic reactions are possible with Brineura.
Bulgarian: Възможни са животозастрашаващи алергични реакции с Brineura.
English: Using aseptic technique, withdraw the volume of Brineura solution per required dose (see Table 1 in section 4.2) into the sterile syringe labelled “Brineura”.
Bulgarian: Като използвате асептична техника, изтеглете съответния обем разтвор Brineura според необходимата доза (вж. таблица 1 в точка 4.2) в стерилната спринцовка, обозначена с „Brineura“.
English: The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
Bulgarian: Ефикасността и безопасността на Brineura са оценени в открито клинично проучване с повишаване на дозата (190-201) и текущо дългосрочно продължение на проучването (190-202) при пациенти с CLN2 в сравнение с нелекувани пациенти с CLN2 от база данни за естествена история на заболяването (контролна група с естествена история на заболяването).
English: Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the vials and carton after EXP.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху флаконите и на картонената опаковка след „ЕХР“ и „Годен до“.
English: The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
Bulgarian: Най-честите прояви са включвали пирексия с повръщане, плеоцитоза или раздразнителност, които не съответстват на класическата, имунно-медиирана свръхчувствителност.
English: Access device replacement should be considered prior to 4 years of regular administration of Brineura, however it must always be ensured, that the intracerebroventricular access device is used in accordance with the provisions of the respective medical device manufacturer.
Bulgarian: Необходимо е да се предвиди подмяна на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп преди изтичането на 4-годишен период на редовно приложение на Brineura, но винаги трябва да се гарантира, че устройството за интрацеребровентрикуларен достъп се използва в съответствие с указанията на съответния производител на медицински изделия.
English: • Two single-use hypodermic syringe needles, (21 G, 25.4 mm).
Bulgarian: Две хиподермални игли за спринцовка за еднократна употреба (21G, 25,4 mm).
English: A total of 24 patients, aged 3 to 8 years, were treated with Brineura 300 mg every other week.
Bulgarian: Общо 24 пациенти на възраст 3 до 8 години са лекувани с Brineura 300 mg през седмица.
English: • A programmable syringe pump with appropriate delivery range, delivery rate accuracy, and alarms for incorrect delivery or occlusion.
Bulgarian: Помпата за спринцовка с възможност за настройване, с подходящ диапазон за доставяне на дозата, точност на скоростта на вливане и аларми за неправилно доставяне или запушване.
English: CLN2 patients with ventriculo-peritoneal shunts.
Bulgarian: Пациенти с CLN2 с вентрикулоперитонеални шънтове.
English: Limited preclinical safety data of cerliponase alfa were generated from single dose toxicity studies in monkeys and repeated-dose studies in a dachshund dog model of classic late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2.
Bulgarian: Ограничените предклинични данни за безопасност на церлипоназа алфа са генерирани от проучвания за токсичност с единични дози при маймуни и проучвания с многократно прилагане при модел на кучета от порода дакел на класическа късна инфантилна невронална цероидна липофусциноза тип 2.
English: Brineura has not been given to patients younger than 2 years of age or older than 8 years of age (at the start of the clinical trial).
Bulgarian: Brineura не е прилагано при деца на възраст под 2 години или над 8 години (към началото на клиничното проучване).
English: In study 190-201, the mean rate of decline in patients treated with Brineura at 300 mg every other week was 0.40 points per 48 weeks.
Bulgarian: В проучване 190-201 средната степен на влошаване при пациентите, лекувани с Brineura 300 mg през седмица, е 0,40 точки на 48 седмици.
English: In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
Bulgarian: В текущото проучване 190-202 (към 3 юни 2016 г.) степента на влошаване при пациентите, лекувани с Brineura, в сравнение с контролната група с естествена история на заболяването (N = 42 пациенти), продължава да показва трайност на ефекта от лечението (вж. фигура 2).
English: They are also responsible for disposing of any unused Brineura properly.
Bulgarian: Те също така отговарят за правилното изхвърляне на неизползваното лекарство Brineura.
English: The infusion set must be equipped with a 0.2 µm inline filter.
Bulgarian: Инфузионният набор трябва да е снабден с 0,2 µm вграден филтър.
English: Calculate the flush volume by adding the priming volume of all infusion components, including the intracerebroventricular access device.
Bulgarian: Изчислете обема за промиване, като добавите обема за зареждане на всички компоненти на инфузионната система, включително устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
English: Renal elimination of cerliponase alfa is considered a minor pathway for clearance.
Bulgarian: Бъбречното елиминиране на церлипоназа алфа се счита за второстепенен път за клирънс.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): device-related bacterial infections slower heart beat device does not function correctly due to a blockage detected during preparation for infusion
Bulgarian: Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 човека): бактериални инфкции, свързани с устройството забавен сърдечен ритъм устройството не функционира правилно поради запушване, открито по време на подготовката за инфузия
English: Prime the infusion components with Brineura.
Bulgarian: Заредете компонентите на инфузионния набор с Brineura.
English: Total convulsion events with a temporal relationship to cerliponase alfa administration was 17% and were mild to moderate, grade 1 to 2 in severity.
Bulgarian: Общо събитията, свързани с гърчове, с времева връзка с прилагането на церлипоназа алфа са 17% и са леки до умерени, степен 1 до 2 по тежест.