FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Pokud se během infuze nebo bezprostředně po ní dostaví symptomy jako angioedém (otok jazyka nebo hrdla), obstrukce horních cest dýchacích nebo hypotenze, je třeba mít podezření na anafylaxi nebo anafylaktoidní reakci.
Hungarian: Abban az esetben, ha angiooedema (nyelv- vagy torokduzzanat), felső légúti obstrukció vagy hypotonia jelentkezik az infúzió alatt vagy közvetlenül azt követően, anaphylaxiás vagy anaphylactoid reakciót kell feltételezni.
Czech: Infuzním systémem se pak má podat objem 10 ml roztoku chloridu sodného, aby byla pacientovi v infuzi podána i malá část přípravku Lamzede zbývající v infuzní lince.
Hungarian: Az infúziós rendszeren keresztül 10 ml nátrium-klorid oldatot kell beadni a Lamzede infúziós szerelékben fennmaradó mennyiségének beadása érdekében.
Czech: Stejně jako jiné přípravky enzymové substituční terapie ani velmanáza alfa neprostupuje hematoencefalickou bariérou.
Hungarian: Az egyéb enzimpótló terápiákhoz hasonlóan az alfa-velmanáz sem jut át a vér-agy gáton.
Czech: Údaje o podávání velmanázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici.
Hungarian: Az alfa-velmanáz terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében nem áll rendelkezésre információ.
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jednotce dávky, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku".
Hungarian: A gyógyszer kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagolási egységenként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes".
Czech: Přípravek Lamzede lze používat během kojení.
Hungarian: A Lamzede alkalmazható a szoptatás során.
Czech: Lamzede je bílý až bělavý prášek pro infuzní roztok dodávaný ve skleněné injekční lahvičce.
Hungarian: A Lamzede fehér vagy törtfehér por oldatos infúzióhoz, amely üvegből készült injekciós üvegekben kerül forgalomba.
Czech: Reakce spojené s infuzí pozorované v klinických studiích velmanázy alfa byly mírné až středně závažné a byl pro ně typický rychlý nástup symptomů.
Hungarian: Az alfa-velmanázzal végzett klinikai vizsgálatok során megfigyelt infúziós reakciókat a tünetek gyors kezdete jellemezte, és enyhék vagy közepes súlyosságúak voltak.
Czech: Pouze k podání intravenózní infuzí.
Hungarian: Kizárólag intravénás infúzióban történő alkalmazásra.
Czech: Tabulka 4: Post-hoc multiparametrická analýza respondérů MCID(1) Četnosti respondérů podle cílových ukazatelů a domén (zdrojová data: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
Hungarian: 4. táblázat: Többparaméteres reszponder elemzés: MCID(1) reszponder arányok végpontonként és részterületenként (forrásadatok: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
Czech: U pacientů s alfa-mannosidózou nebyly patrné žádné farmakokinetické rozdíly související s pohlavím.
Hungarian: Alfa-mannosidosisban szenvedő betegeknél nyilvánvaló nemhez kötött különbségek nem voltak a farmakokinetikában.
Czech: Hyperhidróza(1)
Hungarian: Hyperhidrosis(1)
Czech: Doporučený režim dávkování je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaný jednou týdně intravenózní infuzí kontrolované rychlosti.
Hungarian: Az ajánlott adagolási rend 1 mg/testtömeg kg hetente egyszer, szabályozott sebességű intravénás infúzió formájában beadva.
Czech: Není známo, zda se velmanáza alfa nebo její metabolity vylučují do lidského mateřského mléka.
Hungarian: Szoptatás Nem ismert, hogy az alfa-velmanáz vagy metabolitjai kiválasztódnak-e a humán anyatejbe.
Czech: b) Prášek je třeba v injekční lahvičce rekonstituovat pomalým přidáváním vody pro injekci po kapkách, a to po vnitřní straně injekční lahvičky, nikoli přímo na lyofilizovaný prášek.
Hungarian: b) A port az injekciós üvegben kell feloldani az injekcióhoz való víz lassú, cseppenkénti hozzáadásával,az injekciós üveg belső falán lefelé, és nem közvetlenül a liofilizált porra irányítva a vízsugarat.
Czech: Pocit horka(1)
Hungarian: Forróság érzése(1)
Czech: Tabulka 3: Změna klinických cílových parametrů od výchozího stavu do posledního sledování ve studii rhLAMAN-10 (zdrojové údaje: rhLAMAN-10) Parametr
Hungarian: 3. táblázat: A kiindulástól az utolsó megfigyelésig bekövetkezett változás a klinikai végpontokban a rhLAMAN-10 vizsgálatban (forrásadatok: rhLAMAN-10)
Czech: Maximální dávkou velmanázy alfa v klinických studiích bylo jednorázové podání 100 jednotek/kg (což odpovídá přibližně 3,2 mg/kg).
Hungarian: Az alfa-velmanáz klinikai vizsgálatokban alkalmazott maximális dózisa 100 egység/kg volt (körülbelül 3,2 mg/kg-nak felel meg), egyszeri adagban beadva.
Czech: Za možný příčinný faktor, jenž k výskytu nežádoucí příhody přispěl, byla označena dlouhodobá souběžná léčba vysokými dávkami ibuprofenu.
Hungarian: Az egyidejű, hosszú távú, nagy dózisú ibuprofén kezelést az esemény fellépéséhez hozzájáruló lehetséges oki tényezőként észlelték.
Czech: Přípravek Lamzede se dodává v injekční lahvičce jako prášek pro infuzi, který je třeba před podáním rozpustit ve vodě pro injekci.
Hungarian: A Lamzede injekciós üvegben, infúzióhoz való por formájában kerül forgalomba, amelyet beadás előtt injekcióhoz való vízzel fel kell oldani.
Czech: - Léčivou látkou je velmanáza alfa.
Hungarian: - A készítmény hatóanyaga az alfa-velmanáz.
Czech: *Velmanáza alfa se připravuje pomocí technologie rekombinantní DNA v savčích buňkách (ovariální buňky křečíka čínského, CHO).
Hungarian: *Az alfa-velmanáz előállítása emlős kínai hörcsög ovárium (Chinese Hamster Ovary, CHO) sejteken,
Czech: Přípravek Lamzede obsahuje léčivou látku velmanáza alfa, která patří do skupiny léků používaných k takzvané enzymové substituční terapii.
Hungarian: A Lamzede az alfa-velmanáz nevű hatóanyagot tartalmazza, amely az úgynevezett enzimpótló terápiák csoportjába tartozó gyógyszer.
Czech: Typickým projevem této nemoci jsou charakteristické rysy obličeje, mentální opoždění (retardace), potíže s ovládáním pohybu, porucha sluchu a řeči, časté infekce, postižení kosterní soustavy, svalová bolest a slabost.
Hungarian: A betegség tipikus jellemzői közé tartoznak a jellegzetes arcvonások, az értelmi fejlődés elmaradása, a mozgások szabályozásának nehézsége, a nagyothallás és a beszédzavar, a gyakori fertőzések, a csontrendszeri problémák, az izomfájdalom és -gyengeség.
Czech: 1 injekční lahvička 5 injekčních lahviček 10 injekčních lahviček
Hungarian: Por oldatos infúzióhoz 1 db injekciós üveg 5 db injekciós üveg 10 db injekciós üveg
Czech: Při přípravě je nutno postupovat aseptickou technikou.
Hungarian: Az elkészítés során be kell tartani az aszepszis szabályait.
Czech: Pediatrická populace Bezpečnostní profil velmanázy alfa v klinických studiích u dětí a dospívajících byl podobný klinickému profilu pozorovanému u dospělých pacientů.
Hungarian: Gyermekek és serdülők bevonásával végzett klinikai vizsgálatok során az alfa-velmanáz biztonságossági profilja a felnőtt betegeknél megfigyelthez hasonló volt.
Czech: Po naředění (rekonstituci) obsahuje jeden ml roztoku velmanasum alfa 2 mg (10 mg/5 ml).
Hungarian: Feloldás után az oldat 2 mg alfa-velmanázt tartalmaz milliliterenként (10 mg/5 ml).
Czech: Pokyny k rekonstituci a podání Přípravek Lamzede má rekonstituovat a podávat zdravotnický pracovník.
Hungarian: A Lamzede feloldását és beadását egészségügyi szakembernek kell végeznie.
Czech: 6MWT (metry) Celkem(1)
Hungarian: 6MWT (méter) Összesítve(1)
Czech: Filtrační jehly se přitom nesmí používat.
Hungarian: Az elkészítés során szűrővel ellátott tűket tilos használni.
Czech: Po rekonstituci má být léčivý přípravek použit okamžitě.
Hungarian: A gyógyszert feloldás után azonnal fel kell használni.
Czech: V klinických studiích nebyli pacienti před infuzí velmanázy alfa běžně premedikováni.
Hungarian: A klinikai vizsgálatok során az alfa-velmanáz infúzió előtt rutinszerű premedikációt nem alkalmaztak.
Czech: Tento přípravek se nesmí použít, pokud naředěný roztok obsahuje neprůhledné částice nebo má odlišné zbarvení, než má mít.
Hungarian: Ezt a gyógyszert tilos felhasználni, ha az elkészített oldat átlátszatlan részecskéket tartalmaz vagy elszíneződött.
Czech: Podávat se má pouze objem odpovídající výši doporučené dávky.
Hungarian: Csak az ajánlott dózisnak megfelelő térfogatot szabad beadni.
Czech: Tabulka 1: Nežádoucí účinky hlášené v klinických studiích u pacientů s alfa-mannosidózou léčených velmanázou alfa Třída orgánových systémů
Hungarian: 1. táblázat: Az alfa-mannosidosisban szenvedő, alfa-velmanázzal kezelt betegekkel végzett klinikai vizsgálatokban jelentett mellékhatások
Czech: Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu z 10) - zpomalený srdeční rytmus (bradykardie) - psychotické chování (duševní onemocnění s halucinacemi, obtíže jasně uvažovat a chápat realitu, úzkost), obtíže při usínání
Hungarian: Gyakori mellékhatások (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek) - lassú szívverés (bradikardia); - pszichotikus viselkedés (hallucinációkkal, a világos gondolkodás és a valóság felfogásának nehezítettségével, valamint szorongással járó mentális betegség), kezdeti alvászavar; - zavart tudatállapot, ájulás, remegés, szédülés, fejfájás;
Czech: Přípravek Lamzede obsahuje sodík
Hungarian: A Lamzede nátriumot tartalmaz
Czech: V době, kdy budete léčen(a) přípravkem Lamzede, se u Vás mohou vyskytnout některé z následujících nežádoucích účinků léku:
Hungarian: A Lamzede-kezelés alatt a következő reakciók némelyike fordulhat elő:
Czech: Klinické údaje o účincích velmanázy alfa na fertilitu nejsou k dispozici.
Hungarian: Az alfa-velmanáz termékenységre gyakorolt hatásáráról nincsenek klinikai adatok.
Czech: Chemická a fyzikální stabilita po otevření obalu a před použitím přípravku byla prokázána po dobu 24 hodin při teplotě 2 °C-8 °C.
Hungarian: Elkészítése után a készítmény 2 °C - 8 °C-on 24 órán át igazoltan megőrzi kémiai és fizikai stabilitását.
Czech: Velmi časté nežádoucí účinky (mohou postihnout více než 1 osobu z 10) - průjem
Hungarian: Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthetnek) - hasmenés; - testtömeg-gyarapodás;
Czech: Přípravek Lamzede se podává intravenózní infuzí.
Hungarian: A Lamzede-t intravénás infúzió formájában kell beadni.
Czech: Toto akutní renální selhání bylo středně závažné a vedlo k dočasnému ukončení léčby ve studii.
Hungarian: Az akut veseelégtelenség közepes súlyosságú volt, a vizsgálati kezelés átmeneti leállításához vezetett, és 3 hónapon belül teljesen rendeződött.
Czech: Farmakodynamika
Hungarian: Farmakodinámiás
Czech: Přípravek Lamzede vyžaduje rekonstituci a je určen pouze k intravenózní infuzi.
Hungarian: A Lamzede feloldást igényel, és kizárólag intravénás infúzióban alkalmazható.
Czech: Jelikož v Evropě nebyli identifikováni žádní pacienti starší 41 let, neočekává se, že použití přípravku u starších pacientů bude relevantní.
Hungarian: Mivel 41 évesnél idősebb beteget Európa-szerte nem azonosítottak,
Czech: Velmanáza alfa je protein a předpokládá se, že se metabolickou cestou rozloží na aminokyseliny.
Hungarian: Az alfa-velmanáz egy fehérje, amely előreláthatóan aminosavakká bomlik le az anyagcserefolyamatok során.
Czech: Akutní renální selhání(2)
Hungarian: Akut veseelégtelenség(2)
Czech: V souladu s klinickými podmínkami a dle uvážení lékaře je třeba alespoň hodinu po ukončení infuze sledovat, zda se u pacienta nevyskytnou reakce spojené s infuzí.
Hungarian: A beteget klinikai állapottól és az orvos megítélésétől függően az infúzió után legalább egy órán át megfigyelés alatt kell tartani az infúziós reakciók tekintetében.
Czech: - jestliže jste alergický(á) na velmanázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Hungarian: - ha allergiás az alfa-velmanázra vagy a gyógyszer (6.
Czech: (průměrně 6,7 ml/hod/kg) je konzistentní s rychlým buněčným vychytáváním velmanázy alfa receptory manózy.
Hungarian: Az alfa-velmanáz plazma clearance-e (átlagosan 6,7 ml/óra/kg) összhangban van az alfa-velmanáz mannózreceptorokon keresztül történő gyors felvételével a sejtekbe.
Czech: Nesmí se použít, pokud jsou v něm patrné neprůhledné částice nebo pokud má jiné zbarvení, než by měl mít.
Hungarian: Az oldatnak tisztának kell lennie, és nem használható fel, ha átlátszatlan részecskék figyelhetők meg benne, vagy ha az oldat elszíneződött.
Czech: 44 mg děleno 10 mg/injekční lahvičku = 4,4 injekční lahvičky; je tedy třeba rekonstituovat 5 injekčních lahviček.
Hungarian: Például: - Beteg testtömege (44 kg) × adag (1 mg/kg) = Beteg adagja (44 mg) - 44 mg osztva 10 mg/injekciós üveggel = 4,4 injekciós üveg, ezért 5 injekciós üveg tartalmát kell feloldani.
Czech: Používá se k léčbě pacientů s mírným až středně závažným onemocněním alfa-mannosidózou.
Hungarian: Az enyhe-közepesen súlyos alfa-mannozidózis betegségben szenvedő betegek kezelésére szolgál.
Czech: Pediatrická populace U pediatrické populace není úprava dávky nutná.
Hungarian: A gyermekgyógyászati populációban dózismódosítás nem szükséges.
Czech: d) Rekonstituovaný roztok se má z injekční lahvičky pomalu a opatrně natáhnout, aby se v injekční stříkačce netvořila pěna.
Hungarian: d) Az elkészített oldatot lassan fel kell szívni az injekciós üvegekből, ügyelve a fecskendőben történő habképződés elkerülésére.
Czech: MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU ŠTÍTEK INJEKČNÍ LAHVIČKY
Hungarian: ADATOK AZ INJEKCIÓS ÜVEG CÍMKÉJE
Czech: Jedna krabička obsahuje 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček.
Hungarian: Dobozonként 1, 5 vagy 10 db injekciós üveget tartalmazó kiszerelések.
Czech: U pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater není úprava dávky nutná.
Hungarian: Vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegeknél dózismódosítás nem szükséges.
Czech: Starší pacienti U starších pacientů nejsou dostupné žádné údaje.
Hungarian: idős betegeknél releváns alkalmazás nem várható.
Czech: Za účelem vyhodnocení této souvislosti v případech, kdy došlo ke vzniku závažných reakcí spojených s infuzí, ke ztrátě léčebného účinku nebo kdy byl léčebný účinek nedostatečný, je třeba u pacientů vyšetřit přítomnost protilátek proti velmanáze alfa.
Hungarian: Azokban az esetekben, amikor súlyos infúziós reakciók lépnek fel, vagy elmarad vagy megszűnik a kezelés hatása, az összefüggés további értékelése érdekében vizsgálni kell a betegeknél az alfa-velmanáz elleni antitestek jelenlétét.
Czech: Jak přípravek Lamzede uchovávat
Hungarian: Hogyan kell a Lamzede-t tárolni?
Czech: Přípravek Lamzede má podávat zdravotnický pracovník způsobilý provádět enzymovou substituční terapii a řešit neodkladné zdravotní stavy.
Hungarian: A Lamzede beadását az enzimpótló terápiában, valamint a sürgősségi esetek ellátásában jártas egészségügyi szakembernek kell végeznie.
Czech: Nebyla zjištěna žádná jasná korelace mezi titry protilátek (hladina protilátky IgG proti velmanáze alfa) a snížením účinnosti nebo nástupem anafylaxe či jiných hypersenzitivních reakcí.
Hungarian: Az antitest-titer (alfa-velmanáz elleni IgG antitestszint) és a hatásosság csökkenése vagy az anaphylaxiás,
Czech: Anafylaktoidní reakce(1)
Hungarian: Anaphylactoid reakció(1)
Czech: Velmanáza alfa, léčivá látka přípravku Lamzede, je rekombinantní formou lidské alfa-mannosidázy.
Hungarian: Hatásmechanizmus A Lamzede hatóanyaga, az alfa-velmanáz a humán alfa-mannozidáz rekombináns formája.
Czech: U reakcí souvisejících s léčbou pozorovaných při použití velmanázy alfa mohou hrát jistou roli protilátky.
Hungarian: Az antitestek szerepet játszhatnak az alfa-velmanáz alkalmazása kapcsán megfigyelt, kezeléssel összefüggő reakciók kialakulásában.
Czech: Do studie bylo celkem zařazeno 25 pacientů, včetně 12 pediatrických subjektů (věkové rozmezí 6 až 17 let, průměrný věk 10,9 let) a 13 dospělých subjektů (věkové rozmezí 18 až 35 let, průměrný věk 24,6 let).
Hungarian: átlag: 10,9 év) és 13 felnőtt vizsgálati alanyt (életkortartomány: 18-35 év; átlag: 24,6 év).
Czech: („reakce spojené s infuzí", viz bod 2, Upozornění a opatření).
Hungarian: A legtöbb mellékhatás az infúzió alatt vagy röviddel utána lép fel („infúziós reakció", lásd 2. pont: „Figyelmeztetések és óvintézkedések").
Czech: Upozornění a opatření Před použitím přípravku Lamzede se poraďte se svým lékařem.
Hungarian: A Lamzede alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával.
Czech: Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Lamzede používat Nepoužívejte přípravek Lamzede:
Hungarian: Tudnivalók a Lamzede alkalmazása előtt Tilos alkalmazni a Lamzede-t:
Czech: S předávkováním velmanázou alfa nejsou žádné zkušenosti.
Hungarian: Az alfa-velmanáz túladagolásával kapcsolatban nincs tapasztalat.
Czech: 3MSCT (schody/min) Celkem(1)
Hungarian: 3MSCT (lépés/perc) Összesítve(1)
Czech: Předléčení antihistaminiky a/nebo kortikosteroidy může zabránit výskytu následných reakcí v těch případech, kdy byla nutná symptomatická léčba.
Hungarian: Azokban az esetekben, amelyek tüneti kezelést igényeltek, antihisztamin és/vagy kortikoszteroid premedikáció megelőzheti a későbbi reakciókat.
Czech: Na léčbu má dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou pacientů s alfa-mannosidózou nebo s podáváním jiných enzymových substitučních terapií (enzyme replacement therapies, ERT) při poruše střádání v lysozomech.
Hungarian: A kezelést az alfa-mannosidosisban szenvedő betegek kezelésében, illetve a lizoszomális tárolási betegségek kezelésére szolgáló egyéb enzimpótló terápiák alkalmazásában jártas orvosnak kell felügyelnie.
Czech: Prudkému vystříknutí vody pro injekci z injekční stříkačky na prášek je třeba se vyhnout, aby se minimalizovala tvorba pěny.
Hungarian: A habképződés minimálisra csökkentése érdekében kerülendő az injekcióhoz való víz erőteljes kinyomása a porra.
Czech: Použití velmanázy alfa ve věkové skupině 6 až 17 let podporují důkazy z klinických studií u pediatrických (19 ze 33 pacientů) a dospělých pacientů.
Hungarian: Az alfa-velmanáz 6-17 éves korcsoportban történő alkalmazását gyermekgyógyászati betegekkel (33 beteg közül 19) és felnőtt betegekkel végzett klinikai vizsgálatokból származó bizonyítékok támasztják alá. 6 évesnél fiatalabb gyermekek esetében nem állnak rendelkezésre klinikai adatok.
Czech: Dávka pro daného pacienta (v mg) vydělená 10 mg/injekční lahvičku (obsah jedné injekční lahvičky) = počet injekčních lahviček, jejichž obsah je třeba rekonstituovat.
Hungarian: Beteg testtömege (kg) × adag (mg/kg) = Beteg adagja (mg-ban kifejezve) A beteg (mg-ban kifejezett) adagja osztva 10 mg/injekciós üveggel (egy injekciós üveg tartalma) = a feloldandó injekciós üvegek száma.
Czech: Po skončení infuze se koncentrace velmanázy alfa v plazmě snižovala dvoufázově s průměrným terminálním poločasem eliminace přibližně 30 hodin.
Hungarian: Elimináció Az infúzió befejeződése után az alfa-velmanáz plazmakoncentrációja kétfázisú csökkenést mutatott,
Czech: V klinických studiích byly u pacientů hlášeny hypersenzitivní reakce.
Hungarian: Túlérzékenység Klinikai vizsgálatokban túlérzékenységi reakciókról számoltak be.
Czech: Jak se přípravek Lamzede používá
Hungarian: Hogyan kell alkalmazni a Lamzede-t?
Czech: (2) Vybrané nežádoucí účinky popsané v bodě uvedeném níže Popis vybraných nežádoucích účinků
Hungarian: (2) Kiválasztott mellékhatás az alábbi pontban leírtak szerint.
Czech: velmanasum alfa 10 mg
Hungarian: 10 mg alfa-velmanáz
Czech: Lamzede 10 mg prášek pro infuzní roztok velmanasum alfa
Hungarian: Lamzede 10 mg por oldatos infúzióhoz alfa-velmanáz
Czech: Po podávání 1 mg/kg velmanázy alfa jednou týdně infuzí byla průměrná maximální koncentrace v plazmě v ustáleném stavu přibližně 8 µg/ml; dosaženo jí bylo 1,8 hodin po zahájení podávání v souladu s průměrnou dobou trvání infuze.
Hungarian: 8 µg/ml volt, amely a beadás megkezdésétől számított 1,8 óra elteltével alakult ki.
Czech: 24měsíční multicentrická, otevřená studie fáze II, která hodnotila bezpečnost a účinnost opakované léčby alfa velmanázou (rekombinantní lidská alfa-mannosidáza) u pediatrických pacientů ve věku <6 let s alfa-mannosidózou.
Hungarian: Az éves újraértékelések részeként benyújtandó éves jelentés rhLAMAN-08 gyermekgyógyászati vizsgálat: 24 hónapos, multicentrikus, nyílt elrendezésű, II. fázisú vizsgálat az alfa-velmanáz-kezelés (rekombináns humán alfa-mannozidáz) biztonságosságának és hatásosságának vizsgálatára alfa-mannosidosisban szenvedő, 6 év alatti gyermekgyógyászati betegeknél.
Czech: Není známo, zda velmanáza alfa přechází do lidského mateřského mléka.
Hungarian: Nem ismert, hogy az alfa-velmanáz kiválasztódik-e az anyatejbe.
Czech: Alfa-mannosidóza je vzácná genetická porucha způsobená nedostatkem enzymu zvaného alfa-mannosidáza, který je nutný pro rozklad určitých složek cukrů (nazývaných „na manózu bohaté oligosacharidy") v těle.
Hungarian: Az alfa-mannozidózis ritka genetikai betegség, amelyet a szervezetben megtalálható bizonyos cukorvegyületek (ún.
Czech: Lamzede 10 mg prášek pro infuzní roztok
Hungarian: Lamzede 10 mg por oldatos infúzióhoz
Czech: Injekční lahvičky mají před rekonstitucí dosáhnout pokojové teploty (mezi
Hungarian: Feloldás előtt az injekciós üvegeknek el kell érniük a szobahőmérsékletet (15 °C és 25 °C között).
Czech: [95% IS] p-hodnota p<0,001
Hungarian: [95%-os CI] p-érték p < 0,001
Czech: Post-hoc multiparametrická analýza respondérů podporuje přínos dlouhodobé léčby velmanázou alfa u 87,9 % respondérů v nejméně 2 doménách při posledním pozorování (tabulka 4).
Hungarian: 2 részterületen alátámasztja a hosszabb távú alfa velmanáz kezelés előnyeit az utolsó megfigyelés időpontjában (4. táblázat).
Czech: Oční hyperemie
Hungarian: Ízületi merevség
Czech: Velmanáza alfa má pacientům s alfa-mannosidózou dodat enzym alfa-mannosidázu, který jim chybí.
Hungarian: Az alfa-velmanázt az alfa-mannozidózisban szenvedő betegeknél hiányzó enzim, az alfa-mannozidáz pótlására fejlesztették ki.
Czech: Pokud se u Vás dostaví jakákoli reakce spojená s infuzí, musíte ihned informovat svého lékaře.
Hungarian: Ha infúziós reakciót tapasztal, erről azonnal tájékoztatnia kell kezelőorvosát.
Czech: - I když se u Vás dostavila reakce spojená s infuzí, ve většině případů Vám přípravek Lamzede může být dále podáván.
Hungarian: - A Lamzede általában akkor is alkalmazható, ha Önnél infúziós reakció lépett fel.
Czech: Tato příbalová informace byla naposledy revidována {MM.RRRR}.
Hungarian: A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma {ÉÉÉÉ.
Czech: Dihydrát hydrogenfosforečnanu sodného Dihydrát dihydrogenfosforečnanu sodného
Hungarian: Dinátrium-foszfát-dihidrát Nátrium-dihidrogén-foszfát-dihidrát Mannit
Czech: e) Rekonstituovaný roztok se má podávat pomocí infuzní sady vybavené pumpou a in-line filtrem s nízkou vazbou proteinů o velikosti pórů 0,22 μm.
Hungarian: melynek csövébe alacsony fehérjekötő képességű, 0,22 µm-es filter van beépítve.
Czech: [95% IS] p-hodnota p=0,692
Hungarian: [95%-os CI] p-érték p = 0,692
Czech: [95% IS] p-hodnota p=0,406
Hungarian: [95%-os CI] p-érték p = 0,406
Czech: závrať, problémy s dýcháním, bolest na hrudi, potíže postihující trávicí trakt, jako je pocit na zvracení, zvracení, průjem nebo bolest střev, otok hrdla, obličeje, rtů nebo jazyka)
Hungarian: hányinger, hányás, hasmenés, tápcsatornai fájdalom, a torok, az arc, az ajkak vagy a nyelv duzzanata).
Czech: Na počátku této studie bylo celkem 58 % pacientů (19 ze 33) s alfa-mannosidózou, jimž byla podávána velmanáza alfa, ve věku 6 až 17 let.
Hungarian: A klinikai vizsgálatokban alfa-velmanázzal kezelt, alfa-mannosidosisban szenvedő betegek összesen 58%-a (33-ból 19) volt 6 és 17 év közötti életkorú a vizsgálat megkezdésekor.
Czech: [95% IS] p-hodnota p=0,278
Hungarian: [95%-os CI] p-érték p = 0,278
Czech: - bolest v místě podání infuze, třesavka, pocit horka, malátnost, vyčerpanost (únava) - kožní vyrážka (kopřivka), zvýšené pocení (hyperhidróza)
Hungarian: hányás; - fájdalom az infúzió beadásának helyén, hidegrázás, forróságérzés, rosszullét, fáradtság (kimerültség);
Czech: Tři domény Dvě domény
Hungarian: Három részterületen 0
Czech: Bolest v místě katétru
Hungarian: Fájdalom a kanül bevezetésének helyén
Czech: Enzymová substituční terapie k léčbě jiných než neurologických manifestací u pacientů s mírnou až středně závažnou alfa-mannosidózou.
Hungarian: Enyhe-közepesen súlyos alfa-mannosidosisban szenvedő betegek enzimpótló terápiájára javallott a betegség nem neurológiai jellegű megnyilvánulási formáinak kezelésére.
Czech: Velmanáza alfa vykazovala lineární farmakokinetický profil (tedy prvního řádu) a hodnoty Cmax a AUC se zvyšovaly poměrně ve vztahu k dávce; dávky se pohybovaly v rozmezí od 0,8 do 3,2 mg/kg (což odpovídá 25 a 100 jednotkám/kg).
Hungarian: AUC a 0,8 mg/kg-tól 3,2 mg/kg-ig (megfelel 25, illetve 100 egység/kg-nak) terjedő dózistartományban dózisarányosan növekedett.