FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: No correlations were found between higher ADA titres and reductions in efficacy measurements.
Portuguese: Não foram encontradas correlações entre títulos mais elevados de ADA e reduções nos parâmetros de eficácia.
English: Vision and seizure scores when combined with CLN2 score (motor and language domains) remain stable.
Portuguese: As pontuações de visão e de convulsões, quando combinadas com a pontuação da CLN2 (domínios motor e da linguagem), permanecem estáveis.
English: When compared to the expected rate of decline based on natural history, the study results are statistically significant (p < 0.0001) (see Table 4).
Portuguese: Quando comparada com a taxa de declínio esperada com base na história natural da doença, os resultados do estudo são estatisticamente significativos (p < 0,0001) (ver Tabela 4).
English: • Extension Set with 0.2 micron filter: Impromediform GmbH
Portuguese: • Sistema de extensão com filtro de 0,2 micrómetros: Impromediform GmbH
English: Thus, the non-clinical development is inconclusive with respect to the clinical safety of cerliponase alfa.
Portuguese: Portanto, o desenvolvimento não clínico é inconclusivo relativamente à segurança clínica da cerliponase alfa.
English: Volume of Brineura solution (ml)
Portuguese: Volume de solução de Brineura (ml)
English: You should not receive Brineura treatment during pregnancy unless clearly necessary.
Portuguese: Não deve receber Brineura durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
English: If you or your child has a history of heart problems, your doctor or nurse will monitor your heart activity during each infusion.
Portuguese: Se você ou o seu filho tiver história de problemas cardíacos, o seu médico ou enfermeiro vai monitorizar a atividade cardíaca durante todas as perfusões.
English: So far safety results in younger patients appears consistent with the safety profile observed in older children.
Portuguese: Até ao momento, os resultados de segurança obtidos em doentes mais jovens parecem consistentes com o perfil de segurança observado em crianças mais velhas.
English: Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): Study 190-501.
Portuguese: Estudo de segurança pós-autorização não intervencional (PASS): Estudo 190-501.
English: If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant, or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before treatment with this medicine.
Portuguese: Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.
English: A length of 150 to 206 cm (not to exceed 400 cm) and an inner diameter of 0.1 cm is recommended.
Portuguese: Recomenda-se um comprimento de 150 a 206 cm (não exceder 400 cm) e um diâmetro interno de 0,1 cm.
English: Do not mix Brineura with any other medicinal product.
Portuguese: Não misture Brineura com outro medicamento.
English: If immediate use is not possible, unopened vials of Brineura or flushing solution should be stored at 2-8°C and used within 24 hours.
Portuguese: Se não for possível a sua utilização imediata, os frascos para injetáveis não abertos de Brineura ou de solução de lavagem devem ser conservados a temperaturas entre 2 °C e 8 °C e usados dentro de 24 horas.
English: Do not use if the solutions are discoloured or if there is other foreign particulate matter in the solutions.
Portuguese: Não utilize as soluções se estas estiverem descoloradas ou se outras partículas estranhas estiverem presentes nas soluções.
English: • Secure the components per institution standard of care.
Portuguese: • Fixe os componentes em conformidade com o padrão de cuidados da instituição.
English: Thaw at room temperature and use immediately.
Portuguese: Descongelar à temperatura ambiente e utilizar imediatamente.
English: Pharmacotherapeutic group: other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB17.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do trato alimentar e metabolismo, enzimas, código ATC: A16AB17.
English: All infusion components must be sterile.
Portuguese: Todos os componentes de perfusão têm de estar estéreis.
English: Continuation of long-term treatment should be subject to regular clinical evaluation whether the benefits are considered to outweigh the potential risks to individual patients.
Portuguese: A continuação do tratamento a longo prazo deve ser sujeita a avaliação clínica regular para verificar se se considera que os benefícios superam os riscos potenciais para cada doente em particular.
English: UNIQUE IDENTIFIER - 2D BARCODE
Portuguese: IDENTIFICADOR ÚNICO -CÓDIGO DE BARRAS 2D
English: Adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Portuguese: As reações adversas são apresentadas por ordem decrescente de gravidade.
English: - The active substance is cerliponase alfa.
Portuguese: - A substância ativa é a cerliponase alfa.
English: Renal elimination of cerliponase alfa is considered a minor pathway for clearance.
Portuguese: A eliminação renal da cerliponase alfa é considerada uma via menor de depuração.
English: Talk to your doctor if you have any questions about your device.
Portuguese: Fale com seu médico se tem alguma dúvida sobre o dispositivo.
English: These particles are removed via the 0.2 μm inline filter without having a detectable effect on the purity or strength of Brineura.
Portuguese: Estas partículas são removidas através do filtro em linha de 0,2 μm sem ter um efeito detetável na pureza ou na potência de Brineura.
English: Hypersensitivity reactions were reported in 14 out of 24 patients (58%) treated with Brineura.
Portuguese: Foram reportadas reações de hipersensibilidade em 14 dos 24 doentes (58%) tratados com Brineura.
English: Both patients have received 8 infusions and the overall safety profile of Brineura in these younger patients appears consistent with the safety profile observed in older children.
Portuguese: Ambos os doentes receberam 8 perfusões e o perfil de segurança global de Brineura nestes doentes mais jovens parece consistente com o perfil de segurança observado em crianças mais velhas.
English: If the infusion is interrupted due to a hypersensitivity reaction, it should be restarted at approximately onehalf the initial infusion rate at which the hypersensitivity reaction occurred.
Portuguese: Se a perfusão for interrompida devido a uma reação de hipersensibilidade, a mesma deve ser retomada a aproximadamente metade da taxa de perfusão inicial com a qual ocorreu a reação de hipersensibilidade.
English: Inadequate levels of TPP1 cause CLN2 disease, resulting in neurodegeneration, loss of neurological function and death during childhood.
Portuguese: Níveis inadequados de TPP1 causam CLN2, resultando em neurodegeneração, perda da função neurológica e morte durante a infância.
English: • Whenever the risk management system is modified, especially as the result of new information being received that may lead to a significant change to the benefit/risk profile or as the result of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached.
Portuguese: • Sempre que o sistema de gestão do risco for modificado, especialmente como resultado da receção de nova informação que possa levar a alterações significativas no perfil benefício-risco ou como resultado de ter sido atingido um objetivo importante
English: Total dose administered every other week (mg)
Portuguese: Dose total administrada em semanas alternadas (mg)
English: Table 1: Dose and volume of Brineura
Portuguese: Tabela 1: Dose e volume de Brineura
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Brineura in one or more subsets of the paediatric population in CLN2 (see section 4.2 for information on paediatric use).
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos diferiu a obrigação de apresentação dos resultados dos estudos com Brineura em um ou mais subgrupos da população pediátrica na CLN2 (ver secção 4.2 para informação sobre utilização pediátrica).
English: The posology proposed in children below 2 years has been estimated based on brain mass.
Portuguese: A posologia proposta em crianças com menos de 2 anos de idade foi estimada com base na massa cerebral.
English: Symptoms resolved over time or with administration of antipyretics, antihistamines and/or glucocorticosteroids.
Portuguese: Os sintomas desapareceram com o tempo ou com a administração de antipiréticos, anti-histamínicos e/ou glucocorticosteroides.
English: 6.7 (first 4 doses) 10 (subsequent doses)
Portuguese: 6,7 (4 primeiras doses) 10 (doses subsequentes)
English: You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device.
Portuguese: Você ou o seu filho poderá ter problemas com o dispositivo implantado utilizado durante o tratamento com Brineura (ver secção 4 «Efeitos secundários possíveis»), incluindo infeções ou uma falha no dispositivo.
English: These studies used the aggregate of the motor and language domains of a disease-specific clinical rating scale (see Table 3) to assess disease progression.
Portuguese: Estes estudos usaram a combinação dos domínios motor e da linguagem de uma escala de avaliação clínica específica da doença (ver Tabela 3) para avaliar a progressão da doença.
English: Pre-treatment of patients with antihistamines with or without antipyretics is recommended 30 to 60 minutes prior to the start of infusion.
Portuguese: Recomenda-se o pré-tratamento dos doentes com anti-histamínicos, associados ou não a antipiréticos, 30 a 60 minutos antes do início da perfusão.
English: The pharmacokinetic parameters in CSF were assessed in 17 patients and are summarized in Table 5 below.
Portuguese: Os parâmetros farmacocinéticos no LCR foram avaliados em 17 doentes e encontram-se resumidos na Tabela 5 abaixo.
English: Post-authorisation efficacy study (PAES): Study 190-203.
Portuguese: Estudo de eficácia pós-autorização (PAES): Estudo 190-203.
English: The access devices were replaced and patients resumed treatment with Brineura.
Portuguese: Os dispositivos de acesso foram substituídos e os doentes retomaram o tratamento com Brineura.
English: In patients less than 3 years of age the recommended dose is in accordance with the posology used in the ongoing clinical study 190-203, see section 5.1.
Portuguese: Em doentes com menos de 3 anos de idade, a dose recomendada está em conformidade com a posologia utilizada no estudo clínico 190-203 em curso, ver secção 5.1.
English: Cerliponase alfa is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Portuguese: A cerliponase alfa é uma proteína e espera-se que seja metabolicamente degradada por hidrólise peptídica.
English: There is limited experience in a few patients aged 2 years old.
Portuguese: Há uma experiência limitada em alguns doentes com 2 anos de idade.
English: Brineura contains the active substance cerliponase alfa, which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Portuguese: Brineura contém a substância ativa cerliponase alfa, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática.
English: Each domain encompasses scores of 3 (grossly normal) to 0 (profoundly impaired), for a total possible score of 6, with unit decrements representing milestone events in the loss of previously attained functions of ambulation and speech.
Portuguese: Cada domínio abrange pontuações de 3 (de grosso modo normal) a 0 (profundamente comprometido), para uma pontuação total possível de 6, com diminuições unitárias a representarem acontecimentos marcantes na perda de funções de locomoção e discurso que previamente se conseguiam realizar.
English: Treatment may be interrupted if the device needs to be replaced or until the infection clears.
Portuguese: O tratamento poderá ser interrompido se o dispositivo tiver de ser substituído ou até a infeção desaparecer.
English: Your doctor may lower the dose or the speed of the infusion based on your response during the treatment.
Portuguese: O seu médico poderá diminuir a dose ou a velocidade da perfusão com base na sua resposta durante o tratamento.
English: Consideration of dose adjustments may be necessary for patients who may not tolerate the infusion.
Portuguese: É possível que seja necessário considerar ajustes posológicos em doentes que possam não tolerar a perfusão.
English: 200 (first 4 doses) 300 (subsequent doses)
Portuguese: 200 (4 primeiras doses) 300 (doses subsequentes)
English: Posology was based upon analysis of differences in brain mass values for children less than 3 years of age.
Portuguese: A posologia baseou-se na análise das diferenças nos valores de massa cerebral em crianças com menos de 3 anos de idade.
English: In-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Portuguese: Os tempos de utilização e as condições de conservação antes da utilização são da responsabilidade do utilizador.
English: Study 190-203 is an ongoing open label clinical study evaluating the safety and efficacy in patients from birth to 18 years of age.
Portuguese: O estudo 190-203 é um estudo clínico aberto em curso que avalia a segurança e a eficácia em doentes desde o nascimento até aos 18 anos de idade.
English: It is not known whether Brineura can cause foetal harm when administered to a pregnant woman or can affect reproductive capacity.
Portuguese: Desconhece-se se Brineura pode causar danos fetais quando administrado a uma grávida ou se pode afetar a capacidade reprodutiva.
English: These adverse reactions were observed during or within 24 hours after completion of the Brineura infusion and did not interfere with treatment.
Portuguese: Estas reações adversas foram observadas durante a administração ou nas 24 horas seguintes à conclusão da perfusão com Brineura e não interferiram com o tratamento.
English: *Cerliponase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary cells.
Portuguese: * A cerliponase alfa é produzida em células de ovário de mamífero, nomeadamente de hamster chinês.
English: Brineura must be administered using aseptic technique to reduce the risk of infection.
Portuguese: Brineura tem de ser administrado com técnica assética para reduzir o risco de infeção.
English: The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks.
Portuguese: As reações adversas descritas nesta secção foram avaliadas em 24 doentes com CLN2 que receberam pelo menos uma dose de Brineura em estudos clínicos com duração de até 141 semanas.
English: For instructions on preparation of Brineura and flushing solution before administration, see section 6.6.
Portuguese: Para instruções acerca da preparação de Brineura e da solução de lavagem antes da administração, ver secção 6.6.
English: Table 2: Frequency of adverse reactions with Brineura
Portuguese: Tabela 2: Frequência de reações adversas com Brineura
English: A syringe volume of 10 to 20 ml is recommended.
Portuguese: Recomendam-se seringas com capacidade entre 10 e 20 ml.
English: The following components (not supplied) are required for proper administration of Brineura and flushing solution (see Figure 1 in section 4.2).
Portuguese: São necessários os seguintes componentes (não fornecidos) para uma administração correta de Brineura e da solução de lavagem (ver Figura 1 na secção 4.2).
English: Language
Portuguese: Linguagem
English: Convulsions are a common manifestation of CLN2 disease and are expected to occur in this population.
Portuguese: As convulsões são uma manifestação frequente da CLN2, sendo espectável que ocorram nesta população.
English: • Two single-use hypodermic syringe needles, (21 G, 25.4 mm).
Portuguese: • Duas agulhas de seringas hipodérmicas de utilização única (21 G, 25,4 mm).
English: Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
Portuguese: Precauções a ter em conta antes de manusear ou administrar o medicamento É obrigatória a utilização rigorosa de técnica assética durante a preparação e a administração.
English: The complete infusion time, including Brineura and the required flushing solution, is approximately 2 to 4.5 hours, depending on the dose and volume administered.
Portuguese: O tempo de perfusão total, que inclui a perfusão de Brineura e da solução de lavagem necessária, é de aproximadamente 2 a 4,5 horas, dependendo da dose e do volume administrado.
English: Upon completion of the infusion, the patient status should be clinically assessed and observation may be necessary for longer periods if clinically indicated, particularly in patients less than 3 years.
Portuguese: Após a conclusão da perfusão, o estado do doente deve ser clinicamente avaliado e, caso haja indicação clínica, poderá ser necessário observação durante períodos mais longos, particularmente em doentes com menos de 3 anos.
English: - If you or your child has had life-threatening allergic reactions to cerliponase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6), and the reactions continue to happen when cerliponse alfa is given again.
Portuguese: - Se você ou o seu filho teve reações alérgicas potencialmente fatais à cerliponase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6) e se estas reações continuam a ocorrer quando a cerliponase alfa é administrada de novo.
English: There are no data on the presence of cerliponase alfa in human milk, the effects of cerliponase alfa on the breastfed child, or the effects of cerliponase alfa on milk production.
Portuguese: Não existem dados sobre a presença de cerliponase alfa no leite materno, os efeitos da cerliponase alfa sobre lactentes ou os efeitos da cerliponase alfa na produção de leite.
English: What Brineura is and what it is used for
Portuguese: O que é Brineura e para que é utilizado
English: • Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
Portuguese: • Sistema de extensão: Linha Fresenius Injectomat®, sistema de extensão Alaris CC, tubo de extensão Vygon Lectro-Cath
English: What Brineura looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de Brineura e conteúdo da embalagem
English: Convulsions resolved with standard anti-convulsive therapies, and did not result in discontinuation of Brineura treatment.
Portuguese: As convulsões desapareceram com terapêuticas anticonvulsivantes padrão e não resultaram na descontinuação do tratamento com Brineura.
English: Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1).
Portuguese: A cerliponase alfa é uma forma recombinante da tripeptidil peptidase-1 humana (rhTPP1).
English: In order to further evaluate the treatment effectiveness as a delay in progression of CLN2 motor-language clinical sale and to further evaluate the safety and tolerability of cerliponase alfa, the MAH will submit the results of study 190-203 including at least 5 patients below the age of 2 years.
Portuguese: De forma a continuar a avaliar a eficácia do tratamento no atraso da progressão da CLN2 na escala de avaliação clínica da função motora e da linguagem e de forma a continuar a avaliar a segurança e a tolerabilidade da cerliponase alfa, o Titular da AIM apresentará os resultados do estudo 190-203, incluindo pelo menos 5 doentes com menos de 2 anos de idade.
English: It is not known if Brineura impacts human fertility.
Portuguese: Não se sabe se Brineura tem impacto na fertilidade humana.
English: Not known (frequency cannot be estimated based on available data) device is displaced and does not function correctly when preparing for infusion inflammation of the brain due to device-related infection
Portuguese: Desconhecidos (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis) deslocação do dispositivo e funcionamento incorreto durante a preparação para a perfusão inflamação do cérebro devido a infeção relacionada com o dispositivo
English: The observed treatment effect was considered clinically meaningful in light of the natural history of untreated CLN2 disease.
Portuguese: O efeito do tratamento observado foi considerado clinicamente significativo tendo em conta a história natural de doentes com CLN2 não tratados.
English: The inline filter should be placed as close as practically possible to the port needle.
Portuguese: O filtro em linha deve ser colocado o mais próximo possível da agulha de acesso ao reservatório.
English: CSF (N=17) Mean (SD)
Portuguese: LCR (N=17) Média (DP)
English: MRI volumetry measurements show attenuated rate of loss.
Portuguese: As medições de volumetria por ressonância magnética mostram atenuação da taxa de perda.
English: Findings from studies 190-201 and 190-202 were compared with a natural history control group that included patients that satisfied the inclusion criteria for studies 190-201 and 190-202.
Portuguese: Os resultados dos estudos 190-201 e 190-202 foram comparados com um grupo de controlo de história natural que incluiu doentes que cumpriam os critérios de inclusão para os estudos 190-201 e 190-202.
English: - If you or your child currently has signs of a device infection or problems with the device.
Portuguese: - Se você ou seu filho apresenta atualmente problemas ou sinais de infeção relacionados com o dispositivo.
English: There is limited data in patients older than 8 years of age.
Portuguese: Estão disponíveis dados limitados em doentes com mais de 8 anos de idade.
English: Dispose of the infusion components, needles, unused solutions and other waste materials in accordance with local requirements.
Portuguese: Elimine os componentes de perfusão, as agulhas, as soluções não utilizadas e outros resíduos em conformidade com as exigências locais.
English: • Program the pump alarms to sound at the most sensitive settings for pressure, rate, and volume limits.
Portuguese: • Programe os alertas da bomba para dispararem sempre que sejam atingidos os limites mais sensíveis de pressão, taxa e volume.
English: The activated proteolytic enzyme (rhTPP1) cleaves tripeptides from the N-terminus of the target protein with no known substrate specificity.
Portuguese: A enzima proteolítica ativada (rhTPP1) cliva tripéptidos do N-terminal da proteína-alvo sem especificidade conhecida para substratos.
English: The recommended dose of Brineura is based upon your or your child's age, and is given once every other week as follows:
Portuguese: A dose recomendada de Brineura depende da sua idade ou da idade do seu filho e é administrada em semanas alternadas da seguinte forma:
English: No fertility studies with cerliponase alfa have been conducted in animals or humans.
Portuguese: Não foram realizados estudos com cerliponase alfa em animais ou seres humanos.
English: This should be taken into consideration for patients on a controlled sodium diet.
Portuguese: Isto deve ser tido em consideração em doentes com uma dieta restrita em sódio.
English: MedDRA System organ class
Portuguese: MedDRA Classes de sistemas de órgãos
English: Age groups
Portuguese: Grupos etários
English: The implanted intracerebroventricular access device should be appropriate for accessing the cerebral ventricles for therapeutic administration.
Portuguese: O dispositivo de acesso intracerebroventricular implantado deve ser adequado para aceder aos ventrículos cerebrais com vista à administração de terapêutica.
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Portuguese: OBRIGAÇÕES ESPECÍFICAS PARA COMPLETAR AS MEDIDAS DE PÓS-AUTORIZAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EM CIRCUNSTÂNCIAS EXCECIONAIS