FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: Diferencia media de tratamiento comparado con placebo (EE)
Swedish: Genomsnittlig behandlingsskillnad jämfört med placebo (medelfel)
Spanish: La media de los cambios varió de 0,07 l a 0,31 l, y el porcentaje de 6,3% a 25,5% (valor máximo en el mes 30).
Swedish: De genomsnittliga förändringarna låg mellan 0,07 liter och 0,31 liter, och procenten låg mellan 6,3 % och 25,5 % (maximum vid månad 30).
Spanish: No se han realizado estudios formales de interacciones farmacológicas con idursulfasa.
Swedish: Inga formella läkemedelsinteraktionsstudier har utförts med idursulfas.
Spanish: Se deberán tomar precauciones en el manejo y tratamiento de dichos pacientes, limitando o monitorizando cuidadosamente el uso de antihistamínicos y otros medicamentos sedantes.
Swedish: Försiktighet måste iakttas vid vård och behandling av sådana patienter genom begränsning eller noggrann övervakning av användningen av antihistamin och andra sedativa läkemedel.
Spanish: Conservar en nevera No congelar
Swedish: Förvaras i kylskåp Får ej frysas
Spanish: Los pacientes que experimenten reacciones anafilactoides/anafilácticas graves o refractarias pueden requerir una monitorización clínica prolongada.
Swedish: Patienter som drabbas av allvarliga eller refraktära anafylaktoida/anafylaktiska reaktioner kan kräva förlängd klinisk övervakning.
Spanish: Esta variable de evaluación mostró diferencias significativas con respecto al placebo para los pacientes tratados con administración semanal (p=0,0049).
Swedish: Detta effektmått skilde sig signifikant från placebo hos patienter som behandlades varje vecka (p=0,0049).
Spanish: Basándonos en su metabolismo en los lisosomas celulares, no es probable que con la idursulfasa se produzcan interacciones mediadas por el citocromo P450.
Swedish: Baserat på dess metabolism i cellulära lysosomer, är det inte troligt att idursulfas är involverat i cytokrom P450-medierade interaktioner.
Spanish: A los pacientes se los clasificó en los siguientes grupos: mutación con cambio de sentido (13), deleción completa/gran reordenamiento (8) y mutaciones del marco de lectura/sitio de empalme (5).
Swedish: Patienterna klassificerades i följande grupper: missens (13), fullständig deletion/stor rearrangering (8) och läsramsförkjutning/spitsade sätesmutationer (5).
Spanish: Se recomienda administrar el volumen total de la perfusión utilizando un filtro en línea de 0,2 µm.
Swedish: Det rekommenderas att den totala infusionsvolymen administreras med hjälp av ett 0,2 µm in-line-filter.
Spanish: La idursulfasa se produce en una línea de células humanas mediante técnicas de ingeniería genética (supone la introducción de información genética en células humanas en el laboratorio, lo que producirá entonces el producto deseado).
Swedish: Idursulfas framställs i en human cellinje med hjälp av genteknik (genetisk information förs in i människoceller i laboratoriet och dessa producerar sedan den önskade produkten).
Spanish: La dosis para niños y adolescentes es la misma que para los adultos, 0,5 mg/kg de peso corporal semanalmente.
Swedish: Pediatrisk population Dosen för barn och ungdomar är densamma som för vuxna, 0,5 mg/kg kroppsvikt varje vecka.
Spanish: Otros medicamentos y Elaprase
Swedish: Andra läkemedel och Elaprase
Spanish: La mayoría de los efectos adversos son leves o moderados, y relacionados con la perfusión; no obstante, ciertos efectos adversos pueden ser graves.
Swedish: De flesta biverkningarna är lindriga till måttliga och har samband med infusionen, men vissa biverkningar kan vara allvarliga.
Spanish: Elaprase contiene sodio
Swedish: Elaprase innehåller natrium
Spanish: No hay datos o éstos son limitados relativos al uso de idursulfasa en mujeres embarazadas.
Swedish: Det finns inga eller begränsad mängd data från användningen av idursulfas hos gravida kvinnor.
Spanish: Si se produce una reacción anafilactoide/anafiláctica se debe suspender de inmediato la perfusión, y se iniciarán el tratamiento y la observación pertinentes.
Swedish: Om en anafylaktoid/anafylaktisk reaktion uppstår, skall infusionen omedelbart uppskjutas och lämplig behandling och observation påbörjas.
Spanish: En general, no se observó una tendencia evidente en la exposición sistémica ni en la velocidad de aclaramiento de la idursulfasa con respecto a la edad ni al peso corporal.
Swedish: Totalt sett fanns det ingen tydlig tendens, varken i systemisk exponering eller clearance-hastighet för idursulfas med avseende på antingen ålder eller kroppsvikt.
Spanish: Como puede haberse producido más de una reacción relacionada con la perfusión durante el transcurso de una misma perfusión, es probable que las cifras precedentes sobreestimen la verdadera incidencia de las reacciones a la perfusión.
Swedish: Eftersom fler än en infusionsrelaterad reaktion kan ha inträffat vid någon infusion, är ovanstående antal troligtvis överskattat i förhållande till den verkliga frekvensen av infusionsreaktioner.
Spanish: Todos los pacientes recibieron idursulfasa en forma semanal por un máximo de 3,2 años en una extensión de este estudio (TKT024EXT).
Swedish: Alla patienter fick idursulfas varje vecka i upp till 3,2 år i en förlängning till denna studie (TKT024EXT).
Spanish: Qué es Elaprase y para qué se utiliza Qué necesita saber antes de empezar a usar Elaprase Cómo usar Elaprase
Swedish: Vad Elaprase är och vad det används för Vad du behöver veta innan du använder Elaprase Hur du använder Elaprase Eventuella biverkningar
Spanish: • Aumento de la presión arterial, disminución de la presión arterial
Swedish: • Förhöjt blodtryck, sänkt blodtryck
Spanish: 1,4 a 7,5 (n=27)
Swedish: 1,4 till 7,5 (n=27)
Spanish: Cuatro pacientes experimentaron un episodio hipóxico durante una o varias perfusiones, que requirió terapia con oxígeno en 3 pacientes con enfermedad obstructiva grave de las vías respiratorias subyacente (2 de ellos con traqueostomía preexistente).
Swedish: Fyra patienter drabbades av hypoxi under en eller flera infusioner, vilket krävde syrgasbehandling hos 3 patienter med allvarlig bakomliggande luftvägssjukdom (2 med preexisterande trakeostomi).
Spanish: En el cuarto paciente, con una enfermedad subyacente menos severa, se produjo una resolución espontánea al poco tiempo de interrumpir la perfusión.
Swedish: Hos den fjärde patienten, som hade en mindre allvarlig bakomliggande sjukdom, skedde spontan resolution kort efter att infusionen avbröts.
Spanish: Los pacientes negativos para anticuerpos se encontraron exclusivamente en el grupo con el genotipo de mutación con cambio de sentido (ver secciones 4.4 y 5.1).
Swedish: Antikroppsnegativa patienter fanns uteslutande i gruppen med genotyp med missens-mutation (se avsnitt 4.4 och 5.1).
Spanish: Puede contemplarse administrar la perfusión en el domicilio, para los pacientes que ya han recibido varios meses de tratamiento en la clínica y toleran bien las perfusiones.
Swedish: Infusion i hemmet kan övervägas för patienter som har behandlats i flera månader på sjukhus och som tolererar infusionerna väl.
Spanish: Tras 105 semanas de exposición aidursulfasa, ni la condición con respecto a los anticuerpos ni el genotipo afectaron las reducciones del tamaño del hígado y el bazo, la distancia recorrida en la prueba de caminata de 6 minutos ni las mediciones de la capacidad vital forzada.
Swedish: Efter 105 veckors exponering för idursulfas påverkade varken antikroppsstatus eller genotyp minskningar i lever- och mjältstorlek eller det avstånd som patienterna gick på 6 minuter eller mätningarna av forcerad vitalkapacitet.
Spanish: Si ha olvidado una perfusión de Elaprase, póngase en contacto con su médico.
Swedish: Om du har missat en Elapraseinfusion ska du kontakta din läkare.
Spanish: Si le están tratando con Elaprase puede experimentar efectos adversos durante o después de la perfusión (ver la sección 4, Posibles efectos adversos).
Swedish: Om du behandlas med Elaprase, kan du drabbas av biverkningar under och efter en infusion (se avsnitt 4, Eventuella biverkningar).
Spanish: Consulte a su médico o enfermero antes de empezar a usar este medicamento.
Swedish: Tala med läkare eller sjuksköterska innan du använder detta läkemedel.
Spanish: El tratamiento con idursulfasa dio lugar a una reducción de hasta el 60% en la excreción urinaria de glicosaminoglicanos y a reducciones en el tamaño del hígado y el bazo; los resultados fueron comparables a los obtenidos en el estudio TKT024.
Swedish: Behandling med idursulfas resulterade i upp till 60 % reduktion av utsöndringen av glykosaminoglykaner i urinen och minskad lever- och mjältstorlek: Resultaten var jämförbara med dem i studie TKT024.
Spanish: El volumen hepático se había normalizado al mes 24 para el 73% (52 de 71) de los pacientes con hepatomegalia al inicio.
Swedish: Levervolymen hade normaliserats vid månad 24 för 73 % (52 av 71) av patienter med hepatomegali vid baslinjen.
Spanish: Se han observado síntomas y signos de reacciones anafilactoides/anafilácticas de aparición tardía inclusive hasta 24 horas después de una reacción inicial.
Swedish: Sent uppdykande symtom och tecken på anafylaktoida/anafylaktiska reaktioner har observerats upp till 24 timmar efter en initial reaktion.
Spanish: Un total de 108 pacientes varones con síndrome de Hunter, con un amplio espectro de síntomas, fueron incorporados a los dos estudios clínicos aleatorizados, controlados con placebo; 106 continuaron el tratamiento en dos estudios abiertos de extensión.
Swedish: Totalt 108 manliga patienter med Hunters syndrom och med ett brett symtomspektrum rekryterades i de två randomiserade, placebokontrollerade kliniska studierna och 106 fortsatte behandlingen i två öppna, förlängningsstudier.
Spanish: A los pacientes en los estudios TKT024 y HGT-ELA-038 también se los estratificó en cinco categorías por peso, tal como se indica en la tabla siguiente:
Swedish: Patienterna i studierna TKT024 och HGT-ELA-038 stratifierades också över fem viktklasser, vilket visas i följande tabell:
Spanish: Con el paso del tiempo disminuye la cantidad de estas reacciones asociadas con la perfusión.
Swedish: Med tiden minskar antalet reaktioner i samband med infusion.
Spanish: Los cambios en los niveles de GAG urinarios fueron los primeros signos de mejora clínica con el tratamiento con idursulfasa, y las mayores disminuciones de GAG urinarios se observaron dentro de los primeros cuatro meses de tratamiento en todos los grupos; los cambios de los meses 4 a 36 fueron pequeños.
Swedish: Förändringarna av GAG-nivåerna i urin var de tidigaste tecknen på klinisk förbättring med idursulfasbehandling och de största sänkningarna av GAG-nivåerna i urin observerades inom de första 4 månadernas behandling i alla behandlingsgrupper; förändringarna från månad 4 till 36 var små.
Spanish: Las más frecuentes fueron reacciones asociadas con la perfusión, de las cuales 202 se informaron en 22 de los 32 pacientes, tras la administración de un total de 1580 perfusiones.
Swedish: De vanligaste biverkningarna var infusionsrelaterade reaktioner, av vilka 202 rapporterades hos 22 av 32 patienter efter administrering av totalt 1 580 infusioner.
Spanish: Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas): • Respiración acelerada
Swedish: Mindre vanliga biverkningar (kan påverka upp till 1 av 100 personer) är: • Snabbare andning
Spanish: • Aceleración de los latidos del corazón, frecuencia cardiaca irregular, piel azulada
Swedish: • Snabba hjärtslag, oregelbunden hjärtfrekvens, blåaktig hud
Spanish: Los datos disponibles en animales muestran que idursulfasa se excreta en la leche (ver sección 5.3).
Swedish: Tillgängliga djurdata har visat att idursulfas utsöndras i mjölk (se 5.3).
Spanish: * La idursulfasa se produce mediante la técnica de ADN recombinante en una línea continua de células humanas.
Swedish: *Idursulfas framställs med rekombinant DNA-teknik i en kontinuerlig human cellinje.
Spanish: Se realizaron análisis adicionales del beneficio clínico sobre los componentes individuales de la variable primaria compuesta, los cambios absolutos en la CVF, los cambios en los niveles urinarios de GAG, los volúmenes de hígado y bazo, la medición del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1), y los cambios en la masa ventricular izquierda (MVI).
Swedish: Ytterligare analyser av klinisk nytta genomfördes på individuella komponenter i det primära effektmåttets sammansatta poäng, absoluta förändringar av FVC, förändringar av GAG-nivåer i urin, lever- och mjältvolymer, mätning av forcerad expiratorisk volym under 1 sekund (FEV1) och förändringar av vänsterkammarmassa (LVM).
Spanish: Elaprase se utiliza como terapia de sustitución enzimática para tratar a niños y adultos con síndrome de Hunter (Mucopolisacaridosis II) cuando el nivel de la enzima iduronato-2-sulfatasa en el organismo es más bajo de lo normal, ayudando a mejorar los síntomas de la enfermedad.
Swedish: Elaprase används som enzymersättningsbehandling för att behandla barn och vuxna med Hunters syndrom (mukopolysackaridos II) när nivån av enzymet iduronat-2-sulfatas i kroppen är lägre än normalt och hjälper till att förbättra symtomen på sjukdomen.
Spanish: • Dificultad para respirar, tos, bajos niveles de oxígeno en la sangre
Swedish: • Andningssvårigheter, hosta, låga syrenivåer i blodet
Spanish: Resultados del estudio clínico pivotal con 0,5 mg/kg por semana (Estudio TKT024).
Swedish: Resultat från pivotal klinisk studie vid 0,5 mg/kg per vecka (studie TKT024)
Spanish: Después de la dilución
Swedish: Efter spädning
Spanish: Los pacientes con insuficiencia pulmonar más severa al inicio (medida en % de valor teórico de CVF) tendieron a presentar la menor mejora.
Swedish: Patienter med svårast lungfunktionsnedsättning vid baslinjen (mätt som % predikterad FVC) tenderade att visa minst förbättring.
Spanish: Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
Swedish: Ett beslut måste fattas om man ska avbryta amningen eller avbryta/avstå från behandling med idursulfas efter att man tagit hänsyn till fördelen med amning för barnet och fördelen med behandling för kvinnan.
Spanish: La dosis recomendada es una perfusión de 0,5 mg (medio miligramo) por cada kilogramo que usted pese.
Swedish: Rekommenderad dos vid infusion är 0,5 mg (ett halvt milligram) för varje kg du väger.
Spanish: Las disminuciones en el volumen hepático medio se observaron con independencia de la edad, la severidad de la enfermedad, la condición con respecto a anticuerpos IgG o la condición con respecto a anticuerpos neutralizantes.
Swedish: Minskningarna i genomsnittlig levervolym var oberoende av ålder, sjukdomens svårighetsgrad, IgG-antikroppsstatus eller neutraliserande antikroppsstatus.
Spanish: Los pacientes en el grupo de tratamiento semanal experimentaron un incremento medio clínicamente significativo del 15% en el VEF1 al final del estudio.
Swedish: Patienterna i gruppen med behandling varje vecka fick en kliniskt signifikant genomsnittlig förbättring på 15 % av FEV1 i slutet av studien.
Spanish: A través de los estudios clínicos, se notificaron reacciones adversas graves en un total de 5 pacientes que recibieron 0,5 mg/kg en forma semanal o semana de por medio.
Swedish: I alla kliniska studierna rapporterades allvarliga biverkningar hos totalt 5 av de patienter som fick 0,5 mg/kg varje vecka eller varannan vecka.
Spanish: Esto provoca un funcionamiento anómalo de dichas células, y en consecuencia causa problemas en varios órganos que pueden llevar a la destrucción de tejidos y a la disfunción y la insuficiencia orgánicas.
Swedish: Detta får dessa celler att fungera på ett onormalt sätt och därigenom orsaka problem i olika organ i din kropp, vilket kan leda till vävnadsförstöring, till att organ inte fungerar som de ska och organsvikt.
Spanish: Los pacientes tratados con idursulfasa pueden desarrollar reacciones asociadas con la perfusión (ver sección 4.8).
Swedish: Patienter som behandlas med idursulfas kan utveckla infusionsrelaterade reaktioner (se avsnitt 4.8).
Spanish: Elaprase contiene un principio activo denominado idursulfasa, que actúa como un reemplazo para la enzima que se encuentra en un nivel bajo, y de este modo descompone este carbohidrato en las células afectadas.
Swedish: Elaprase innehåller en aktiv substans som heter idursulfas som verkar genom att fungera som en ersättning för enzymet som förekommer i låg nivå, och bryter därigenom ned detta kolhydrat i de celler som är påverkade.
Spanish: Las reducciones en los volúmenes de hígado y bazo observadas al final del estudio TKT024 (semana 53) se mantuvieron durante el estudio de extensión (TKT024EXT) en todos los pacientes, con independencia del tratamiento previo al que habían sido asignados.
Swedish: De minskningar av lever- och mjältvolymer som observerades vid slutet av studie TKT024 (vecka 53) kvarstod under förlängningsstudien (TKT024EXT) hos alla patienter oberoende av vilken tidigare behandling de hade tilldelats.
Spanish: Sistema de clasificación de órganos
Swedish: Organsystemklass Biverkning
Spanish: Se desconoce si la idursulfasa se excreta en la leche materna.
Swedish: Det är okänt om idursulfas utsöndras i bröstmjölk.
Spanish: No use Elaprase
Swedish: Använd inte Elaprase
Spanish: 5 a 11 (n=11)
Swedish: 5 till 11 (n=11)
Spanish: - si ha tenido reacciones de tipo alérgico a la idursulfasa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) de carácter grave o potencialmente mortal, y estas reacciones no pudieran ser controladas con el tratamiento médico adecuado.
Swedish: - om du har fått allvarliga eller potentiellt livshotande allergiliknande reaktioner mot idursulfas eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6) och dessa inte kan kontrolleras med lämplig medicinsk behandling.
Spanish: • Dolor de pecho
Swedish: • Bröstsmärta
Spanish: - Se debe retirar el volumen calculado de Elaprase del número de viales adecuado.
Swedish: - Den beräknade volymen Elaprase ska dras upp från lämpligt antal injektionsflaskor.
Spanish: Este tratamiento debe ser supervisado por un médico u otro profesional sanitario con experiencia en el manejo de pacientes con MPS II u otros trastornos metabólicos hereditarios.
Swedish: Denna behandling skall övervakas av läkare eller annan legitimerad sjukvårdspersonal med erfarenhet av behandling av patienter med sjukdomen MPS II eller andra ärftliga ämnesomsättningsrubbningar.
Spanish: No se han establecido los efectos a largo plazo del desarrollo de anticuerpos sobre la respuesta al tratamiento.
Swedish: De långsiktiga effekterna av utveckling av antikroppar på behandlingssvar har inte fastställts.
Spanish: No utilice este medicamento si observa decoloración o la presencia de partículas extrañas.
Swedish: Använd inte detta läkemedel om vätskan är missfärgad eller innehåller främmande partiklar.
Spanish: Después de la dilución, este medicamento se administra a través de una vena (por goteo).
Swedish: Efter utspädning ges detta läkemedel i en ven (tillförs med dropp).
Spanish: En el grupo tratado con placebo las reacciones asociadas fueron de naturaleza y gravedad similares a las del grupo tratado con el fármaco.
Swedish: Infusionsrelaterade reaktioner i placebogruppen var av liknande art och svårighetsgrad som de i den behandlade gruppen.
Spanish: Se suministra en un vial de vidrio en forma de solución incolora, de transparente a ligeramente opalescente.
Swedish: Det levereras i en injektionsflaska av glas som en klar till lätt opaliserande, färglös lösning.
Spanish: En los cuatro estudios clínicos (TKT008, TKT018, TKT024 y TKT024EXT), 53/107 pacientes (50%) desarrollaron anticuerpos IgG anti-idursulfasa en algún momento.
Swedish: I de 4 kliniska studierna (TKT008, TKT018, TKT024 och TKT024EXT) utvecklade 53/107 patienter (50 %) IgG-antikroppar mot idursulfas vid något tillfälle.
Spanish: Si sufre un efecto adverso alérgico después de la administración de este medicamento, debe ponerse en contacto con su médico inmediatamente.
Swedish: Om någon allergisk biverkning uppstår efter att du fått detta läkemedel, skall du omedelbart kontakta läkare.
Spanish: Hipersensibilidad grave o potencialmente mortal al principio activo o a alguno de los excipientes que se especifican en la sección 6.1, si dicha hipersensibilidad no fuera controlable.
Swedish: Svår eller livshotande överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1 om överkänsligheten inte kan kontrolleras.
Spanish: Este medicamento es un concentrado para solución para perfusión.
Swedish: Detta läkemedel är ett koncentrat till infusionsvätska, lösning.
Spanish: Calcule la dosis total por administrar y la cantidad necesaria de viales de Elaprase.
Swedish: Beräkna den totala dos som ska administreras och antal injektionsflaskor med Elaprase som behövs.
Spanish: En el grupo de tratamiento con placebo se notificaron 128 reacciones relacionadas con la perfusión en 21 de los 32 pacientes, tras la administración de un total de 1612 perfusiones.
Swedish: I gruppen som fick placebobehandling rapporterades 128 infusionsrelaterade reaktioner hos 21 av 32 patienter efter administrering av totalt 1 612 infusioner.
Spanish: Se ha demostrado la seguridad y la eficacia de Elaprase en tres estudios clínicos: dos estudios clínicos aleatorizados y controlados con placebo (TKT008 y TKT024) en adultos y niños mayores de 5 años de edad, y un estudio abierto sobre seguridad (HGT-ELA-038), en niños de edades comprendidas entre 16 meses y 7,5 años.
Swedish: Säkerhet och effekt för Elaprase har visats i tre kliniska studier: Två randomiserade, placebokontrollerade kliniska studier (TKT008 och TKT024) på vuxna och barn över 5 års ålder och en öppen säkerhetsstudie (HGT-ELA-038) på barn mellan 16 månader och 7,5 år.
Spanish: Estudio TKT024
Swedish: Studie TKT024
Spanish: En los estudios de reproducción llevados a cabo en ratas macho no se observaron efectos sobre la fertilidad.
Swedish: Fertilitet Reproduktionsstudier på hanråttor visade inga effekter på manlig fertilitet.
Spanish: La variable primaria de eficacia consistió en una escala de puntuación compuesta de dos componentes, basada en la variación al final del estudio respecto al valor inicial, en la distancia recorrida durante seis minutos (prueba de caminata de seis minutos o C6m) como medida de la resistencia, y en la capacidad vital forzada (CVF) en % del valor teórico como medida de la función pulmonar.
Swedish: Det primära effektmåttet var en poäng, sammansatt av två komponenter, vilken baserade sig på ranksumman av förändringen från baslinjen till slutet av studien; av det avstånd som patienten gick på sex minuter (6-minuters gångtest eller 6MWT) som mått på uthållighet; och forcerad vitalkapacitet (FVC, procent av prediktat) som mått på lungfunktion.
Spanish: Se debe tener especial precaución al perfundir a pacientes con enfermedad subyacente grave de las vías respiratorias.
Swedish: Särskild försiktighet ska iakttas när infusion ges till patienter med allvarlig bakomliggande luftvägssjukdom.
Spanish: El estudio incluyó a pacientes con una deficiencia documentada en la actividad de la enzima iduronato-2-sulfatasa, una CVF en porcentaje del valor teórico <80% y un amplio espectro de gravedad de la enfermedad.
Swedish: Studien inkluderade patienter med dokumenterad brist på iduronat-2sulfatasenzymaktivitet, procentuell predikterad FVC <80 % och stor variation i sjukdomens svårighetsgrad.
Spanish: Elaprase se suministra en tamaños de 1, 4 y 10 viales por envase.
Swedish: Elaprase levereras i förpackningar med 1, 4 och 10 injektionsflaskor per kartong.
Spanish: Los residuos de manosa6-fosfato (M6P) en las cadenas de polisacáridos permiten la unión específica de la enzima a los receptores de M6P en la superficie celular, lo que lleva a la internalización celular de la enzima, orientándola hacia los lisosomas intracelulares y en consecuencia hacia el catabolismo de los GAG acumulados.
Swedish: Mannos-6-fosfat (M6P)-rester på oligosackaridkedjorna möjliggör specifik bindning av enzymet till M6P-receptorer på cellytan, vilket leder till cellulär internalisering av enzymet, som söker sig till intracellulära lysosomer och därefter kataboliseras ackumulerat GAG.