FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: El tratamiento tiene que ser iniciado y vigilado por un gastroenterólogo/hepatólogo con experiencia o un gastroenterólogo/hepatólogo pediátrico si el paciente es un niño.
Danish: Behandling skal initieres og monitoreres af en erfaren gastroenterolog/hepatolog eller i tilfælde af pædiatriske patienter en pædiatrisk gastroenterolog/hepatolog.
Spanish: No se dispone de datos sobre los efectos del ácido cólico en la fertilidad.
Danish: Der foreligger ingen data vedrørende virkningen af cholsyre på fertiliteten.
Spanish: El ácido cólico contenido en Orphacol sustituye a los ácidos biliares que faltan debido al defecto en la producción de ácidos biliares.
Danish: Cholsyren i Orphacol erstatter de galdesyrer, som mangler på grund af fejlen i galdesyreproduktionen.
Spanish: La elevación simultánea de la gamma glutamiltransferasa sérica (GGT), la alanina aminotransferasa (ALT) y/o los ácidos biliares séricos por encima de los valores normales puede indicar una sobredosis.
Danish: Samtidig forhøjelse af serumgammaglutamyltransferase (GGT), alaninaminotransferase (ALT) og/eller serumgaldesyrer over normale niveauer kan tyde på overdosering.
Spanish: El ácido cólico y sus metabolitos se excretan en la leche materna, pero no se prevén efectos con dosis terapéuticas de Orphacol en recién nacidos o lactantes de madres tratadas con este medicamento.
Danish: Cholsyre og dennes metabolitter udskilles i human mælk, men ved terapeutiske doser af Orphacol forventes der ingen indvirkning på ammede nyfødte/spædbørn.
Spanish: Se han observado elevaciones transitorias de las transaminasas al comienzo del tratamiento con ácido cólico, si bien no indican la necesidad de reducir la dosis si la GGT no está elevada y si las cifras séricas de ácidos biliares están disminuyendo o se encuentran dentro del intervalo de normalidad.
Danish: Der er observeret forbigående forhøjelse af transaminaser ved initiering af behandling med cholsyre, og det indicerer ikke behov for dosisreduktion, hvis GGT ikke er forhøjet, og hvis serumgaldesyreniveauerne er faldende eller inden for normalområdet.
Spanish: Algunos trastornos médicos están causados por defectos en la producción de ácidos biliares y Orphacol se utiliza para el tratamiento de lactantes desde 1 mes de vida hasta 2 años de edad, niños, adolescente y adultos con esos trastornos.
Danish: Nogle sygdomme skyldes fejl i galdesyreproduktionen, og Orphacol bruges til at behandle spædbørn fra 1 måned til 2 år, børn, unge og voksne med disse sygdomme.
Spanish: Orphacol contiene ácido cólico, un ácido biliar producido normalmente por el hígado.
Danish: Orphacol indeholder cholsyre, som er en galdesyre, der normalt produceres i leveren.
Spanish: Estas reacciones desaparecieron al reducir la dosis y sugieren una sobredosis.
Danish: Disse bivirkninger aftog efter dosisreduktion og tyder på overdosering.
Spanish: Informe a su médico si tiene previsto iniciar o ha iniciado la lactancia antes de tomar Orphacol.
Danish: Fortæl det til lægen, hvis du har planer om at amme eller ammer, før du begynder at tage Orphacol.
Spanish: La DL50 oral en ratones es de 1.520 mg/kg.
Danish: Den orale LD50 hos mus er 1520 mg/kg.
Spanish: El tratamiento con ácido cólico debe interrumpirse si la función hepatocelular, medida por el tiempo de protrombina, no mejora en los 3 meses siguientes al inicio del tratamiento con ácido cólico.
Danish: Behandling med cholsyre bør standses, hvis der forekommer abnorm levercellefunktion målt ved protrombintid, som ikke forbedres senest 3 måneder efter initiering af behandling med cholsyre.
Spanish: Existe la posibilidad teórica de que la administración de ácido cólico conjuntamente con alimentos aumente su biodisponibilidad y mejore la tolerabilidad.
Danish: Der er en teoretisk mulighed for, at administration sammen med et måltid kan øge cholsyrens biotilgængelighed og forbedre tolerabiliteten.
Spanish: Antes del tratamiento, el médico evaluará los resultados de sus análisis para determinar la dosis correcta en su caso.
Danish: Før behandlingen vurderer din læge dine laboratorieprøver for at se, hvilken dosis der passer til dig.
Spanish: Orphacol contiene lactosa
Danish: Orphacol indeholder lactose
Spanish: El ácido cólico ha mostrado una importante actividad mutagénica en una batería de pruebas de genotoxicidad realizadas in vitro.
Danish: Cholsyre viste ingen signifikant mutagen aktivitet i en række standardgenotoksicitetstest in vitro.
Spanish: Orphacol puede administrarse durante la lactancia.
Danish: Orphacol kan anvendes under amning.
Spanish: Los pacientes que hayan recibido tratamiento previo con otros ácidos biliares u otros preparados de ácido cólico deben someterse a esa misma estrecha vigilancia durante el inicio del tratamiento con Orphacol.
Danish: Patienter, som tidligere er behandlet med andre galdesyrer eller andre cholsyrepræparater, bør nøje monitoreres på samme måde under initiering af behandling med Orphacol.
Spanish: El médico evaluará los resultados de sus análisis y le indicará si debe reanudar su tratamiento con la dosis normal.
Danish: Han vurderer dine laboratorieresultater og rådgiver dig om, hvornår du skal fortsætte behandlingen med den normale dosis.
Spanish: La DL50 intravenosa del ácido cólico en ratones es de 350 mg/kg de peso corporal.
Danish: Den intravenøse LD50 af cholsyre hos mus er 350 mg/kg legemsvægt.
Spanish: Se dispone, asimismo, de datos detallados a medio y largo plazo sobre cinco de esos pacientes, uno de los cuales ha recibido tratamiento con ácido cólico en monoterapia.
Danish: Der foreligger detaljerede middel- til langtidsdata for 5 af disse patienter, hvoraf 1 blev behandlet med cholsyre som monoterapi.
Spanish: La administración conjuntamente con alimentos puede aumentar la biodisponibilidad del ácido cólico y mejorar su tolerabilidad.
Danish: Administration sammen med et måltid kan øge cholsyrens biotilgængelighed og forbedre tolerabiliteten.
Spanish: La exposición durante el embarazo no produjo ninguna reacción adversa al ácido cólico y los recién nacidos fueron normales y sanos.
Danish: De eksponerede graviditeter viste ingen bivirkninger ved brug af cholsyre og resulterede i normale, sunde børn.
Spanish: Cápsula dura (cápsula) Cápsula oblonga, opaca, verde y blanca.
Danish: Aflang, uigennemsigtig, grøn og hvid kapsel.
Spanish: En la siguiente tabla se indican las reacciones adversas notificadas en los estudios publicados sobre el tratamiento con ácido cólico.
Danish: I følgende tabel er anført de bivirkninger, som er rapporteret i litteraturen ved behandling med cholsyre.
Spanish: Orphacol se presenta en cápsulas duras de forma oblonga.
Danish: Orphacol fås som hårde kapsler (kapsler) med aflang form.
Spanish: Orphacol contiene un azúcar (lactosa monohidrato).
Danish: Orphacol indeholder et bestemt sukkerstof (lactosemonohydrat).
Spanish: Otras poblaciones especiales Para consultar la utilización de Orphacol en poblaciones especiales, ver sección 4.2.
Danish: 4.2 om anvendelse af Orphacol hos særlige populationer.
Spanish: No hay datos disponibles en pacientes con insuficiencia renal.
Danish: Der foreligger ingen data for patienter med nedsat nyrefunktion.
Spanish: Si se considera necesaria la administración de ciclosporina, deberán vigilarse de cerca las concentraciones de ácidos biliares en suero y orina y ajustarse la dosis de ácido cólico en consecuencia.
Danish: Hvis administration af ciclosporin anses for nødvendig, bør serum- og uringaldesyreniveauerne monitoreres nøje, og cholsyredosis justeres derefter.
Spanish: Algunos medicamentos utilizados para reducir las concentraciones de colesterol, los llamados secuestrados de ácidos biliares (colestiramina, colestipol, colesevelam), y medicamentos utilizados para tratar el ardor de estómago que contienen aluminio, pueden reducir el efecto de Orphacol.
Danish: Nogle kolesterolsænkende lægemidler, såkaldte galdesyresekvestranter (cholestyramin, colestipol, colesevelam), og lægemidler til behandling af halsbrand, som indeholder aluminium, kan mindske Orphacols virkning.
Spanish: Una pequeña fracción de ácidos biliares se excreta en la orina.
Danish: En lille del af galdesyrerne udskilles i urinen.
Spanish: Después del período inicial, se deben determinar como mínimo una vez al año la concentración de ácidos biliares en suero y orina (con técnicas analíticas adecuadas) y los parámetros hepáticos, y ajustar la dosis en consecuencia.
Danish: Efter initieringsperioden bør serum- og/eller uringaldesyrer (ved hjælp af egnede analyseteknikker) og leverparametre som minimum bestemmes årligt, og dosis tilpasses herefter.
Spanish: No se han estudiado los efectos de los alimentos en la biodisponibilidad del ácido cólico.
Danish: Virkningen af føde på cholsyres biotilgængelighed er ikke undersøgt.
Spanish: Cápsula dura (cápsula) Cápsula oblonga, opaca, de color azul y blanco.
Danish: Aflang, uigennemsigtig, blå og hvid kapsel.
Spanish: Los secuestradores de ácidos biliares (colestiramina, colestipol, colesevelam) y algunos antiácidos (como el hidróxido de aluminio) se unen a los ácidos biliares y hacen que estos se eliminen.
Danish: Galdesyresekvestranter (cholestyramin, colestipol, colesevelam) og visse antacida (f.eks. aluminiumhydroxid) binder galdesyrer og fører til, at de elimineres.
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a tomar Orphacol No tome Orphacol
Danish: Det skal du vide, før du begynder at tage Orphacol Tag ikke Orphacol
Spanish: La administración de secuestradores de ácidos biliares o antiácidos tiene que separarse de la administración de ácido cólico por un intervalo de 5 horas, sea cual sea el medicamento que se administre primero.
Danish: Galdesyresekvestranter eller antacida skal administreres med mindst 5 timers interval, uanset hvilket lægemiddel der administreres først.
Spanish: Excipiente(s) con efecto conocido: Lactosa monohidrato (66,98 mg por cápsula).
Danish: Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på: Lactosemonohydrat (66,98 mg pr. kapsel).
Spanish: La dosis diaria en lactantes desde la edad de 1 mes hasta los 2 años, en niños y en adolescentes, varía entre 5 y 15 mg/kg y tiene que ajustarse individualmente en cada paciente.
Danish: Den daglige dosis hos spædbørn fra 1 måned til 2 år, børn og unge er 5-15 mg/kg og skal tilpasses individuelt.
Spanish: Se han comunicado cálculos biliares después de un tratamiento de larga duración con Orphacol.
Danish: Der er rapporteret om galdesten efter langvarig behandling med Orphacol.
Spanish: Los análisis clínicos mostraron una elevación de las concentraciones séricas de gamma glutamiltransferasa (GGT), transaminasas y ácidos biliares.
Danish: Laboratorietests viste forhøjelse af serumgammaglutamyltransferase (GGT), transaminaser og serumgaldesyrekoncentrationer.
Spanish: Un horario de administración regular y fijo favorece que el paciente o el cuidador sigan correctamente el tratamiento.
Danish: Regelmæssige og faste tidspunkter for administration understøtter compliance.
Spanish: No es necesario que las mujeres en edad fértil que reciban tratamiento con ácido cólico o sus parejas utilicen anticonceptivos.
Danish: Der er ikke behov for antikonception til kvinder i den fertile alder, som er i behandling med cholsyre, eller til deres partnere.
Spanish: El resto se transforma por reducción del grupo 7α-hidroxilo en ácido desoxicólico (3α, 12α-dihidroxi) por acción de las bacterias intestinales.
Danish: Den resterende del omdannes ved reduktion af 7α-hydroxy-gruppen til deoxycholsyre (3α, 12α-dihydroxy) ved hjælp af tarmbakterier.
Spanish: El ácido cólico es el ácido biliar primario que predomina en el ser humano.
Danish: Cholsyre er den dominerende primære galdesyre hos mennesket.
Spanish: Otros medicamentos y Orphacol
Danish: Brug af anden medicin sammen med Orphacol
Spanish: La ciclosporina altera la farmacocinética del ácido cólico por inhibición de la absorción hepática y la secreción hepatobiliar de ácidos biliares, así como su farmacodinámica por inhibición de la colesterol 7α hidroxilasa.
Danish: Ciclosporin ændrer cholsyres farmakokinetik ved at hæmme leverens optagelse og den hepatobiliære sekretion af galdesyre samt dens farmakodynamik ved at hæmme cholesterol 7α-hydroxylase.
Spanish: Se han asociado diarrea, aumento de las transaminasas y prurito con la sobredosis, los cuales desaparecieron tras reducir la dosis.
Danish: Diarré, forhøjede transaminaser og pruritus har været forbundet med overdosering og forsvandt efter dosisreduktion.
Spanish: Se debe observar una reducción concomitante de la cifra total de ácidos biliares en orina.
Danish: Der bør ses et samtidigt fald i totale uringaldesyrer.
Spanish: Orphacol cápsulas contiene lactosa.
Danish: Orphacol-kapsler indeholder lactose.
Spanish: Sin masticarlas.
Danish: Må ikke tygges.
Spanish: Se han comunicado episodios de sobredosis sintomática, con algunos casos de sobredosis accidental.
Danish: Der er rapporteret om episoder med symptomatisk overdosering, herunder utilsigtet overdosering.
Spanish: Se ha demostrado que el tratamiento oral con ácido cólico pospone o evita la necesidad de un trasplante de hígado; normaliza los valores analíticos; mejora las lesiones histológicas del hígado, y mejora significativamente todos los síntomas del paciente.
Danish: Det er påvist, at oral cholsyrebehandling udsætter eller forhindrer levertransplantation, genopretter normale laboratorieparametre, forbedrer histologiske læsioner i leveren og forbedrer alle patientens symptomer væsentligt.
Spanish: Excipiente(s) con efecto conocido: Lactosa monohidrato (145,79 mg por cápsula).
Danish: Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på: Lactosemonohydrat (145,79 mg pr. kapsel).
Spanish: Gelatina (de origen bovino) Dióxido de titanio (E171) Índigo carmín (E132)
Danish: Gelatine (bovin oprindelse) Titaniumdioxid (E171) Indigotin (E132).
Spanish: Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría tener que utilizar cualquier otro medicamento.
Danish: Fortæl det altid til lægen eller på apoteket, hvis du bruger anden medicin eller har gjort det for nylig.
Spanish: El ácido cólico es un ácido biliar primario que se absorbe parcialmente en el íleo.
Danish: Cholsyre, en primær galdesyre, absorberes delvist i ileum.
Spanish: El TAC, de conformidad con las autoridades competentes en los Estados miembros, debe implantar, antes del lanzamiento, un programa educativo dirigido a los médicos para facilitarles material educativo sobre el diagnóstico correcto y las opciones terapéuticas para el tratamiento de errores congénitos en la síntesis de ácidos biliares primarios debido a una deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o una deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β-reductasa, e informarles sobre los riesgos esperados y potenciales asociados al tratamiento.
Danish: Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal, i samråd med de kompetente myndigheder i medlemsstaterne, inden lanceringen gennemføre et uddannelsesprogram for læger, der tager sigte på at udlevere undervisningsmateriale om korrekt diagnose og terapeutisk håndtering af behandlingen af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel og på at informere om forventede og potentielle risici i forbindelse med behandlingen.
Spanish: La dosis habitual de partida es de 5 a 15 mg por kilogramo de peso corporal al día en lactantes, niños, adolescentes y adultos.
Danish: Den sædvanlige startdosis er 5-15 mg pr. kilo legemsvægt hver dag til spædbørn, børn, unge og voksne.
Spanish: Siga exactamente las instrucciones de administración de Orphacol indicadas por su médico.
Danish: Tag altid Orphacol nøjagtigt efter lægens anvisning.
Spanish: 4-3-oxoesteroide-5β-reductasa
Danish: Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel
Spanish: La dosis diaria varía entre 5 y 15 mg/kg en lactantes, niños, adolescentes y adultos.
Danish: Den daglige dosis er 5-15 mg/kg hos spædbørn, børn, unge og voksne.
Spanish: La justificación del tratamiento es la recuperación del componente del flujo de bilis que depende de los ácidos biliares, para que pueda recuperarse la secreción biliar y la eliminación de metabolitos tóxicos en la bilis; la inhibición de la producción de metabolitos tóxicos de los ácidos biliares por retroalimentación negativa sobre la colesterol 7α-hidroxilasa, que es la enzima limitante de la velocidad en la síntesis de los ácidos biliares; y la mejora del estado nutricional del paciente mediante al corregir la malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles en el intestino.
Danish: Rationalet for behandling består i genopretning af den galdesyreafhængige komponent af galdeflowet, hvorved der kan ske en genopretning af galdesekretion og galdeelimination af toksiske metabolitter, inhibition af produktion af toksiske galdesyremetabolitter ved negativ feedback på cholesterol 7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen, samt forbedring af patientens ernæringsmæssige status ved at korrigere den intestinale malabsorption af fedt og fedtopløselige vitaminer.
Spanish: Cómo tomar Orphacol
Danish: Sådan skal du tage Orphacol
Spanish: Se deben vigilar también los parámetros hepáticos, preferiblemente con una frecuencia mayor que las cifras de ácidos biliares en suero y/u orina.
Danish: Leverparametre bør også monitoreres, helst oftere end serum- og/eller uringaldesyreniveauerne.
Spanish: En estudios a dosis repetidas, los efectos del ácido cólico observados con más frecuencia fueron disminución del peso corporal, diarrea y daño hepático con elevación de las transaminasas.
Danish: I undersøgelser med gentagen dosering har hyppigt rapporterede virkninger af cholsyre omfattet vægttab, diarré og leverskader med forhøjede transaminaser.
Spanish: Es normal que los pacientes presenten un cierto grado de insuficiencia hepática en el momento del diagnóstico, que mejora al recibir tratamiento con ácido cólico.
Danish: Patienterne forventes på diagnosetidspunktet at have nogen grad af nedsat leverfunktion ved diagnose, som forbedres under behandling med cholsyre.
Spanish: Este medicamento contiene lactosa.
Danish: Indeholder laktose.
Spanish: En total, se han publicado los resultados del tratamiento con ácido cólico en unos 60 pacientes con deficiencia de 3βhidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa.
Danish: Der er i alt rapporteret om resultater af behandling med cholsyre for omkring 60 patienter med 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel.
Spanish: Uso concomitante de fenobarbital con ácido cólico (ver sección 4.5).
Danish: Samtidig brug af phenobarbital og cholsyre (se pkt.
Spanish: En lactantes y niños que no puedan tragar cápsulas, se pueden abrir las cápsulas y añadir su contenido a una fórmula infantil o un zumo de manzana/naranja o manzana/albaricoque adaptado para niños de corta edad.
Danish: Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller æble/orange- eller æble/abrikosjuice, der er tilpasset til små børn.
Spanish: En los pacientes que presenten prurito y/o diarrea persistente debe investigarse la posibilidad de una sobredosis, para lo cual habrá que determinar la concentración de ácidos biliares en suero y/u orina (ver sección 4.9).
Danish: Patienter, som præsenterer sig med pruritus og/eller persisterende diarré, bør undersøges for en potentiel overdosis med en serum- og/eller uringaldeundersøgelse (se pkt.
Spanish: En lactantes y niños que no puedan tragar cápsulas, se pueden abrir las cápsulas y añadir su contenido a una fórmula infantil o un zumo.
Danish: Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller juice.
Spanish: La Agencia Europea de Medicamentos revisará anualmente la información nueva del medicamento que pueda estar disponible y este prospecto se actualizará cuando sea necesario.
Danish: Det Europæiske Lægemiddelagentur vurderer hvert år ny information vedrørende produktet, og produktresuméet vil om nødvendigt blive opdateret.
Spanish: Pacientes de edad avanzada (65 años de edad o mayores) No hay experiencia en pacientes de edad avanzada.
Danish: Der er ingen erfaring med ældre patienter.
Spanish: Orphacol 50 mg: gelatina, dióxido de titanio (E171), índigo carmín (E132); Orphacol 250 mg: gelatina, dióxido de titanio (E171), índigo carmín (E132), óxido de hierro amarillo (E172);
Danish: Kapslens indhold: Lactosemonohydrat (se punkt 2 under 'Orphacol indeholder lactose' for yderligere oplysninger), kolloid vandfri silica, magnesiumstearat Kapselskal: Orphacol 50 mg: gelatine, titaniumdioxid (E171), Indigotin (E132); Orphacol 250 mg: gelatine, titaniumdioxid (E171), Indigotin (E132), gul jernoxid (E172).
Spanish: 92100 Boulogne-Billancourt Francia
Danish: 92100 Boulogne-Billancourt Frankrig
Spanish: Como medida de precaución, el médico vigilará de cerca su estado y el del feto durante todo el embarazo.
Danish: Som en sikkerhedsforanstaltning skal du og dit ufødte barn overvåges nøje under graviditeten.
Spanish: Contenido de la cápsula: Lactosa monohidrato Sílice coloidal anhidra Estearato de magnesio
Danish: Lactosemonohydrat Kolloid vandfri silica Magnesiumstearat
Spanish: - El principio activo es el ácido cólico.
Danish: - Aktivt stof: cholsyre.
Spanish: El tratamiento con ácido cólico se ha administrado a lactantes a partir de la edad de un mes, así como a niños y adolescentes.
Danish: Cholsyrebehandling har været anvendt til spædbørn fra 1-måneds-alderen og til børn og unge.
Spanish: Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar el medicamento.
Danish: Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at tage dette lægemiddel, da den indeholder vigtige oplysninger.
Spanish: Elevación de las transaminasas Cálculos biliares
Danish: Forhøjede transaminaser Galdesten
Spanish: Se trata de dos enfermedades congénitas extremadamente raras, con una prevalencia en Europa de entre 3 y 5 pacientes con deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa por cada 10 millones de habitantes, y una prevalencia estimada diez veces menor para la deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β-reductasa.
Danish: De to medfødte sygdomme er ekstremt sjældne med en prævalens i Europa på ca. 3-5 patienter med 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel pr. 10 mio. indbyggere og en estimeret 10-fold lavere prævalens for Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel.
Spanish: En lactantes y niños que no puedan tragar cápsulas, se pueden abrir las cápsulas y añadir su contenido a una fórmula infantil o un zumo de manzana/naranja o manzana/albaricoque adaptado para lactantes.
Danish: Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller spædbørnstilpasset æble/orange- eller æble/abrikosjuice.
Spanish: El objetivo de este programa de vigilancia es analizar los datos que se vayan acumulando sobre la eficacia y la seguridad del tratamiento de errores congénitos en la síntesis de ácidos biliares primarios debido a una deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o una deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β-reductasa con Orphacol en lactantes, niños, adolescentes y adultos.
Danish: Formålene med dette overvågningsprogram er at monitorere de indkomne data om virkning og sikkerhed i behandlingen af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel hos spædbørn, børn, unge og voksne.
Spanish: Gelatina (de origen bovino) Dióxido de titanio (E171) Índigo carmín (E132) Óxido de hierro amarillo (E172)
Danish: Gelatine (bovin oprindelse) Titaniumdioxid (E171) Indigotin (E132) Gul jernoxid (E 172).
Spanish: En pacientes con deficiencia congénita de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β reductasa, la biosíntesis de ácidos biliares primarios se reduce o no existe.
Danish: Hos patienter med medfødt mangel på 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktase og Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase er biosyntesen af primære galdesyrer nedsat eller fraværende.