FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Bulgarian: След интравенозна инфузия, агалсидаза бета бързо напуска циркулацията и се поема от лизозомите на съдовите ендотелни и паренхимни клетки, най-вероятно чрез рецепторите за манозо-6- фосфат, за маноза и за асиалогликопротеин.
English: Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Bulgarian: Доказано е, че дози до 3 mg/kg тегло са безопасни.
English: After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Bulgarian: След разтваряне той представлява бистра, безцветна течност без чужди частици.
English: Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
Bulgarian: Поради ограниченията в дизайна на клиничното изпитване (малък брой пациенти), не могат да бъдат направени категорични заключения относно поддържащата схема, но от тези находки може да се предположи, че след първоначална очистваща доза от 1,0 mg/kg на всеки 2 седмици, доза от 0,3 mg/kg на всеки 2 седмици може да е достатъчна при някои пациенти за поддържане на очистването на GL-3.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
Bulgarian: Следователно, нарушената чернодробна функция не се очаква да има клинично значим ефект върху фармакокинетиката на агалсидаза бета.
English: The MAH shall ensure that all Healthcare Professional who are expected to prescribe/use Fabrazyme are provided with an educational pack aiming to facilitate the training of the patients/caregivers and also to guide prescribers regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
Bulgarian: ПУР гарантира, че на всички медицински специалисти, които се очаква да предписват/прилагат Fabrazyme, са предоставени образователни материали, с цел улесняване обучението на пациентите/лицата, които се грижат за пациентите и също като ръководство за лицата, които предписват лекарствения продукт, относно оценката, подбора на пациенти и организационните изисквания за инфузия в домашни условия.
English: After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
Bulgarian: След разтваряне се препоръчва незабавно да разредите флаконите, за да се намали образуването на белтъчни частици във времето.
English: However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Bulgarian: Въпреки това, ефектът от лечението с Fabrazyme върху бъбречната функция е ограничен при някои пациенти с напреднало бъбречно заболяване.
English: Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Bulgarian: Fabrazyme може да повлияе в малка степен способността за шофиране или работа с машини в деня на приложение на Fabrazyme, поради вероятността от поява на замаяност, сънливост, световъртеж и синкоп (вж. точка 4.8).
English: • pain at the extremities
Bulgarian: • болка в крайниците
English: Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Bulgarian: Няма достатъчно данни за употребата на агалсидаза бета при бременни жени.
English: • decreased sensitivity to pain
Bulgarian: намалена чувствителност към болка
English: The level of support required for home infusion will be discussed and agreed by the patient and/or caregiver with the prescribing physician.
Bulgarian: Степента на подпомагане за инфузия в домашни условия ще бъде обсъдена и съгласувана с пациента и/или лицето, което се грижи за пациента, и предписващия лекар.
English: A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
Bulgarian: При всички дози е наблюдавано намаляване на GL-3 в бъбреците, сърцето, кожата и плазмата.
English: For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
Bulgarian: За дози по-ниски от 35 mg използвайте минимум 50 ml, за дози от 35 до 70 mg използвайте минимум 100 ml, за дози от 70 до 100 mg използвайте минимум 250 ml и за дози поголеми от 100 mg използвайте само 500 ml.
English: - if you are allergic to agalsidase beta or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Bulgarian: Не използвайте Fabrazyme - ако сте алергични към агалсидаза бета или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
English: If you forget to use Fabrazyme
Bulgarian: Ако сте пропуснали да използвате Fabrazyme
English: Lower dosing regimens have been used in clinical studies.
Bulgarian: При клинични изпитвания са използвани схеми на приложение с по-ниски дози.
English: Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Bulgarian: Fabrazyme съдържа активното вещество агалсидаза бета и се прилага като ензимозаместваща терапия при болестта на Фабри, при която нивото на активността на ензима α-галактозидаза или напълно липсва, или е под нормалното.
English: • decreased mouth sensitivity
Bulgarian: намалена чувствителност в устата
English: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Bulgarian: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия.
English: Roll and tilt each vial gently.
Bulgarian: Завъртате и разбърквате леко всеки флакон.
English: Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Bulgarian: Обемът на разпределение при равновесно състояние (Vss) варира от 8,3-40,8 l, плазменият клирънс от 119-345 ml/min, а средният елиминационен полуживот е от 80 до 120 минути.
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the non-healthcare professional, such as the patient for self-administration or a caregiver who will administer the treatment at home, if the treating physician decides that this is appropriate.
Bulgarian: - Че, отговорност на предписващия лекар е да осигури подходящо обучение на лицата, които не са медицински професионалисти, като пациент за самостоятелно приложение от пациента или лице, което се грижи за пациент, което ще прилага лечението в домашни условия, ако лекуващият лекар реши, че това е подходящо.
English: Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) include chills, fever, feeling cold, nausea, vomiting, headache and abnormal feelings in the skin such as burning or tingling.
Bulgarian: Много честите симптоми (могат да засегнат повече от 1 на 10 души) включват втрисане, висока температура, чувство на студ, гадене, повръщане, главоболие и променена чувствителност на кожата, като парене или изтръпване.
English: Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Bulgarian: На подгрупа от 6 пациенти са направени бъбречни биопсии на изходно ниво и на 5-тата година: при всички скорът на GL-3 за ендотела на бъбречните капиляри е намален до нула, но са наблюдавани силно различаващи се ефекти върху GL-3 в подоцитите, с намаление при 3 пациенти.
English: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Bulgarian: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерландия.
English: Superficial skin capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero or maintained at zero at all time points post-baseline upon treatment in 19/27 patients completing the study without a dose increase.
Bulgarian: Скорът на GL-3 за капилярния ендотел на повърхностните слоеве на кожата е намален или поддържан на нула, във всички времеви точки след изходната, при лечението на 19/27 пациенти, завършили изпитването без увеличаване на дозата.
English: Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Bulgarian: След лечение с 1 mg/kg през една седмица в продължение на 24 седмици, схема на приложение от 0,3 mg/kg на всеки 2 седмици в продължение на 18 месеца е поддържала очистването на клетъчния GL-3 в капилярния ендотел на бъбрека, други видове бъбречни клетки и кожата (капилярния ендотел на повърхностните слоеве на кожата) при болшинството пациентите.
English: A. MANUFACTURER(S) OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE(S) AND MANUFACTURER(S) RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Bulgarian: А ПРОИЗВОДИТЕЛ(И) НА БИОЛОГИЧНО АКТИВНОТО(ИТЕ) ВЕЩЕСТВО(А) И>ПРОИЗВОДИТЕЛ(И), ОТГОВОРЕН(НИ) ЗА ОСВОБОЖДАВАНЕ НА ПАРТИДИ
English: No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за установяване на взаимодействията, и проучвания in vitro върху метаболизма.
English: In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 days were evaluated.
Bulgarian: При проучването за уточняване на дозата е направена оценка на ефекта на дози от 0,3, 1,0 и 3,0 mg/kg веднъж на 2 седмици и на дози от 1,0 и 3,0 mg/kg веднъж на 2 дни.
English: Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Bulgarian: Лечението с Fabrazyme трябва да се извършва под наблюдение на лекар, притежаващ опит в лечението на пациенти с болестта на Фабри или други наследствени метаболитни заболявания.
English: Name and address of the manufacturer of the biological active substance
Bulgarian: Име и адрес на производителя на биологично активното(ите) вещество(а)
English: Avoid forceful impact of the water for injections on the powder and avoid foaming.
Bulgarian: Трябва да избягвате силно впръскване на водата за инжекции върху праха и да не допуснете образуването на пяна.
English: Investigations oxygen saturation decreased
Bulgarian: Изследвания понижено кислородно насищане
English: Fabry disease
Bulgarian: Болест на Фабри
English: Infusion of Fabrazyme at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Bulgarian: Може да се обсъди прилагане на инфузията Fabrazyme в домашни условия, при пациенти, които понасят добре инфузиите.
English: What you need to know before you use Fabrazyme Do not use Fabrazyme
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme
English: Limited information from clinical trials suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients ages 5-7, treated with either 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks is similar to that of patients (above the age of 7) treated at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Bulgarian: Ограничената информация от клинични изпитвания предполага, че профилът на безопасност на лечението с Fabrazyme при педиатрични пациенти на възраст 5 - 7 години, лекувани както с 0,5 mg/kg на всеки 2 седмици, така и с 1,0 mg/kg на всеки 4 седмици е подобен на този на пациентите (над 7 годишна възраст), лекувани с 1,0 mg/kg на всеки 2 седмици.
English: Fabrazyme may get into breast milk.
Bulgarian: Fabrazyme може да преминава в кърмата.
English: Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Bulgarian: Обърнете внимателно или леко масажирайте инфузионния сак, за да размесите разредения разтвор.
English: With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Bulgarian: При клинично изпитване, след внимателна подготовка, Fabrazyme се прилага отново на всичките 6 пациенти, които показват положителни тестове за IgE антитела или показват положителни кожни проби към Fabrazyme.
English: • Home infusion manual for healthcare professionals
Bulgarian: Ръководство за прилагане на инфузия в домашни условия за медицински специалисти
English: The recommended dose of Fabrazyme is 1 mg/kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Bulgarian: Препоръчваната доза Fabrazyme е 1 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж на всеки 2 седмици като интравенозна инфузия.
English: The recommended dose of Fabrazyme for children and adolescents 8 - 16 years is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Bulgarian: Препоръчителната доза Fabrazyme при деца и юноши от 8 - 16 години е 1 mg/kg телесно тегло, веднъж на всеки 2 седмици.
English: In one of these studies, 15 paediatric patients with available pharmacokinetics data, aged 8.5 to 16 years weighing 27.1 to 64.9 kg were treated with 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Bulgarian: В едно от тези проучвания 15 педиатрични пациенти с налични фармакокинетични данни, на възраст от 8,5 до 16 години, с тегло от 27,1 до 64,9 kg са лекувани с 1,0 mg/kg на всеки 2 седмици.
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C-8°C.
Bulgarian: Приготвеният разтвор не може да се съхранява и трябва бързо да се разреди; само разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при температура от 2°C-8°C.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBERS
Bulgarian: НОМЕР НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
English: Reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity have been reported in a small number of patients (see section
Bulgarian: За реакции, проказващи свръхчувствителност от бърз тип (Тип I) се съобщава при малък брой пациенти (вж. точка 4.4).
English: Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за изследване ефектите на Fabrazyme върху фертилитета.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs).
Bulgarian: При пациентите с антитела срещу r-hαGAL има по-голяма вероятност от поява на реакции, свързани с инфузията (СИР).
English: Agalsidase beta
Bulgarian: агалсидаза бета
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to determine which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme.
Bulgarian: - Че, отговорност на предписващия лекар е да определя кои пациенти може да са подходящи за самостоятелно приложение от пациента или приложение в домашни условия на Fabrazyme.
English: Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Bulgarian: След интравенозно приложение на агалсидаза бета при възрастни в дози от 0,3 mg, 1 mg и 3 mg/kg телесно тегло, стойностите на площта под кривата (AUC) се увеличават в по-голяма степен от тази пропорционална на дозата, в резултат от намаляване на клирънса, което показва насищане на клирънса.
English: The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Bulgarian: Първоначалната скорост на инфузия не трябва да надвишава 0,25 mg/минута (15 mg/час), за да се сведе до минимум възможността от поява на свързани с инфузията реакции.
English: The 2 female patients had little or no GL-3 accumulation in the superficial skin vascular endothelium at baseline, making this conclusion applicable in male patients only.
Bulgarian: Двете момичета не са имали или са имали много малки натрупвания на GL-3 в съдовия ендотел на повърхностните слоеве на кожата, което прави заключението приложимо само за пациентите момчета.
English: - If you have any further questions, ask your doctor or pharmacist.
Bulgarian: - Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
English: Agalsidase beta clearance was not influenced by weight in this population.
Bulgarian: При тази популация, клирънса на агалсидаза бета не се повлиял от теглото.
English: In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
Bulgarian: 21 пациенти от мъжки пол за проследяване на очистването на GL3 в бъбречна и кожна тъкан при алтернативена схема на приложение.
English: • Home infusion manuals for patients
Bulgarian: Ръководства за прилагане на инфузия в домашни условия за пациенти
English: • low heart rate due to conduction disturbances
Bulgarian: забавен сърдечен ритъм поради проводни нарушения
English: Adverse reactions reported from clinical trials with a total of 168 patients (154 males and 14 females) treated with Fabrazyme administered at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks for a minimum of one infusion up to a maximum of 5 years are listed by System Organ Class and frequency (very common ≥ 1/10; common ≥ 1/100 to < 1/10 and uncommon ≥ 1/1000 to < 1/100) in the table below.
Bulgarian: Нежеланите реакции, които са докладвани от клинични проучвания при общо 168 пациенти (154 мъже и 14 жени), лекувани с Fabrazyme, приложен в доза 1 mg/kg веднъж на 2 седмици от минимум една инфузия до максимално продължило лечение 5 години, са изброени в таблицата по-долу, класифицирани по Системно-органната класификация и по честотата на появата им (много чести: ≥ 1/10, чести: ≥ 1/100 до < 1/10 и нечести: ≥ 1/1000 до < 1/100).
English: If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
Bulgarian: Ако получите някаква сериозна нежелана реакция, трябва веднага да се свържете с Вашия лекар.
English: Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Bulgarian: Елиминирането през бъбреците на агалсидаза бета се приема за второстепенен клирънсов път.
English: It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given (see information for Health Care Professionals at the end of this leaflet).
Bulgarian: Той се доставя като прах, който се разтваря със стерилна вода, преди да бъде приложен (вж.
English: The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Bulgarian: Ефектът от лечението с Fabrazyme по отношение на бъбреците може да е ограничен при пациенти в напреднал стадий на бъбречно заболяване.
English: White to off-white lyophilised cake or powder.
Bulgarian: Бяла до почти бяла лиофилизирана компактна или прахообразна субстанция.
English: The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Bulgarian: Капачката се състои от силиконизирана бутилова запушалка и алуминиева запечатваща обшивка с пластмасова дърпаща се капачка.
English: In an additional 5-year open-label paediatric study, 31 male patients aged 5 to 18 years were randomized prior to the onset of clinical symptoms involving major organs and treated with two lower dose regimens of agalsidase beta, 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks.
Bulgarian: В допълнително 5-годишно отворено педиатрично проучване, 31 пациенти от мъжки пол на възраст от 5 до 18 години, са рандомизирани преди появата на клинични симптоми, които включват големи органи, и са лекувани по две схеми с по-ниски дози на агалсидаза бета, 0,5 mg/kg на всеки 2 седмици или 1,0 mg/kg на всеки 4 седмици.
English: - The treating physician will be responsible for determining which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme and for arranging for treatment at home and training the patient and/or caregiver in the appropriate skills necessary for this.
Bulgarian: - Лекуващия лекар е отговорен за определяне на пациентите, които може да са подходящи за приложение в домашни условия или за самостоятелно приложение от пациента на Fabrazyme и за организиране на лечението в домашни условия и на обучението на пациента и/или лицето, което се грижи за пациента, на необходимите за това умения.
English: Severe life-threatening allergic reactions (“anaphylactoid reactions”) have been reported in some patients.
Bulgarian: При някои пациенти се съобщава за тежки, животозастрашаващи реакции („анафилактоидни реакции“).
English: How to use Fabrazyme
Bulgarian: Как да използвате Fabrazyme
English: Clearance of GL-3 in the superficial skin vascular endothelium was achieved in all patients who had accumulated GL-3 at baseline.
Bulgarian: Очистване на GL-3 от съдовия ендотел на повърхностните слоеве на кожата, е постигнато при всички пациенти, които са имали натрупан GL-3 при включването в проучването.
English: What Fabrazyme looks like and contents of the pack
Bulgarian: Как изглежда Fabrazyme и какво съдържа опаковката
English: EU/1/01/188/001 Fabrazyme 35 mg 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion
Bulgarian: EU/1/01/188/001 Fabrazyme 35 mg 1 флакон прах за концентрат за инфузионен разтвор EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 флакона прах за концентрат за инфузионен разтвор EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 флакона прах за концентрат за инфузионен разтвор EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 флакон прах за концентрат за инфузионен разтвор EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 флакона прах за концентрат за инфузионен разтвор EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 флакона прах за концентрат за инфузионен разтвор
English: In another study with 30 paediatric patients with available pharmacokinetics data, aged 5 to 18 years, treated with two lower dose regimens of 0.5 mg/kg every 2 weeks and 1.0 mg/kg every 4 weeks, mean CL was 4.6 and 2.3 ml/min/kg, respectively, mean Vss was 0.27 and 0.22 l/kg, respectively, and mean elimination half-life was 88 and 107 minutes, respectively.
Bulgarian: В друго проучване с 30 педиатрични пациенти с налични фармакокинетични данни, на възраст от 5 до 18 години, лекувани по две схеми с по-ниски дози, 0,5 mg/kg на всеки 2 седмици и 1,0 mg/kg на всеки 4 седмици, средният CL е съответно 4,6 и 2,3 ml/min/kg, средният Vss съответно е 0,27 и 0,22 l/kg, а средният елиминационен полуживот е съответно 88 и 107 минути.
English: Hepatic impairment Studies in patients with hepatic insufficiency have not been performed.
Bulgarian: Не са правени проучвания върху пациенти с чернодробна недостатъчност.
English: No data are available in children 0 to 4 years No dose adjustment is necessary for children 8-16 years
Bulgarian: При деца от 8 до 16 години не се налага корекция на дозата.
English: Agalsidase beta may be excreted in milk.
Bulgarian: Агалсидаза бета може да се излъчва в кърмата.
English: • exacerbated difficulty in breathing
Bulgarian: обостряне на затруднено дишане
English: Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Bulgarian: Видове опаковки: 1, 5 и 10 флакона в картонена опаковка.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Bulgarian: Други продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ензими.
English: A small number of patients have experienced reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity.
Bulgarian: При малък брой пациенти са наблюдавани реакции, предполагащи развитието на свръхчувствителност от бърз тип (Тип І).