FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Die am häufigsten beobachteten Nebenwirkungen waren Gewichtszunahme (18 %), IR (9 %), Diarrhoe (12 %), Kopfschmerzen (9 %), Arthralgie (9 %), gesteigerter Appetit (6 %) und Schmerzen in den Extremitäten (6 %).
Polish: Najczęściej obserwowanymi działaniami niepożądanymi było zwiększenie masy ciała (18%), IRR (9%), biegunka (12%), ból głowy (9%), ból stawów (9%), zwiększenie łaknienia (6%) i ból kończyn
German: Lamzede kann bei Kindern und Jugendlichen in der gleichen Dosis und Häufigkeit angewendet werden wie bei Erwachsenen.
Polish: Lamzede można podawać dzieciom i młodzieży w takiej samej dawce i z taką samą częstością jak dorosłym.
German: Insgesamt wurden zwei schwerwiegende Nebenwirkungen beobachtet (Verlust des Bewusstseins bei einem Patienten und akutes Nierenversagen bei einem Patienten).
Polish: Zaobserwowano łącznie 2 ciężkie działania niepożądane (utrata przytomności u 1 pacjenta i ostra niewydolność nerek u 1 pacjenta).
German: Minimale Infusionsdauer (min)
Polish: Minimalny czas infuzji [min])
German: Jeder Umkarton enthält 1, 5 oder 10 Durchstechflaschen.
Polish: Każde pudełko tekturowe zawiera 1, 5 lub 10 fiolek.
German: Absolute Veränderung gegenüber Studienbeginn Mittelwert
Polish: Bezwzględna zmiana względem wartości początkowej Średnia
German: Die Durchstechflaschen mit dem rekonstituierten Pulver etwa 5-10 Minuten lang auf einem Tisch stehen lassen.
Polish: Po sporządzeniu roztworu fiolki należy ustawić na stole na około 5-10 minut.
German: Kühl lagern und transportieren (2 °C - 8 °C).
Polish: Przechowywać i przewozić w stanie schłodzonym (2°C-8°C).
German: Eine multiparametrische Post-hoc-Responder-Analyse bestätigt den Nutzen einer längeren Behandlung mit Velmanase alfa bei 87,9 % der Responder in mindestens 2 Domänen bei der letzten Beobachtung (Tabelle 4).
Polish: Wieloparametrowa analiza post-hoc pacjentów reagujących na leczenie potwierdza korzyści wynikające z dłuższego leczenia welmanazą alfa u 87,9% pacjentów reagujących na leczenie w co najmniej 2 obszarach podczas ostatniej obserwacji (tabela 4).
German: Es darf nur das Volumen verabreicht werden, das der empfohlenen Dosis entspricht.
Polish: Należy podawać wyłącznie objętość roztworu odpowiadającą zalecanej dawce.
German: - Die sonstigen Bestandteile sind: Natriummonohydrogenphosphat-Dihydrat, Natriumdihydrogenphosphat-Dihydrat, Mannitol und Glycin.
Polish: - Pozostałe składniki to: disodu fosforan dwuwodny, sodu diwodorofosforan dwuwodny, mannitol i glicyna.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel, Enzyme.
Polish: Grupa farmakoterapeutyczna: inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm, enzymy.
German: Dosis (ml)
Polish: Dawka [ml]
German: Während der Anwendung von Velmanase alfa müssen geeignete Möglichkeiten zur medizinischen Unterstützung unmittelbar verfügbar sein.
Polish: Podczas podawania welmanazy alfa należy zapewnić łatwy dostęp do właściwej pomocy medycznej.
German: Oligosaccharid-Konzentration im Serum (μmol/l) Insgesamt(1)
Polish: Stężenie oligosacharydów w surowicy (μmol/l) Ogółem(1)
German: (1) Insgesamt: dargestellt sind die adjustierte mittlere Veränderung und der adjustierte mittlere Unterschied, geschätzt mittels ANCOVA-Modell.
Polish: (1) Ogółem: przedstawiono skorygowaną średnią zmianę i skorygowaną średnią różnicę oszacowaną z zastosowaniem modelu ANCOVA (2) Według wieku: przedstawiono nieskorygowaną średnią i odchylenie standardowe.
German: Diese Reaktionen waren nicht schwerwiegend und von leichter bis mittelschwerer Ausprägung.
Polish: Reakcje te nie były ciężkie, a ich nasilenie było lekkie do umiarkowanego.
German: Lamzede sollte während der Schwangerschaft nur angewendet werden, wenn dies medizinisch erforderlich ist.
Polish: Lek Lamzede należy stosować w okresie ciąży wyłącznie wtedy, gdy jest to konieczne z przyczyn medycznych.
German: Im Hinblick auf die Erstellung der Langzeitdaten zur Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung mit Lamzede und die Beschreibung der gesamten Alpha-Mannosidose-Population einschließlich Variabilität der klinischen Manifestation, Progression und natürlichem Verlauf wird der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen aufgefordert, die Ergebnisse einer Studie auf der Grundlage einer angemessenen Datenquelle eines Registers für Patienten mit Alpha-Mannosidose einzureichen.
Polish: W celu uzyskania danych długoterminowych dotyczących skuteczności i bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego Lamzede oraz scharakteryzowania całej populacji pacjentów z alfa-mannozydozą, w tym różnorodność objawów klinicznych, postęp choroby i jej naturalny przebieg, podmiot odpowiedzialny powinien przedłożyć wyniki badania w oparciu o odpowiednie źródło danych pochodzących z rejestru pacjentów z alfa-mannozydozą.
German: Patienten mit dem schwersten schnell fortschreitenden Phänotyp (mit Verschlechterung innerhalb von einem Jahr und Beteiligung des zentralen Nervensystems) wurden ausgeschlossen.
Polish: Z badań wykluczono pacjentów z fenotypem najcięższych i najszybciej postępujących objawów (z nasileniem objawów w ciągu jednego roku i zajęciem ośrodkowego układu nerwowego).
German: Der Patient erhielt stationär Kochsalz-Infusion und wurde nach 6-stündiger Beobachtung entlassen.
Polish: Pacjent otrzymał infuzję soli fizjologicznej w warunkach szpitalnych i następnie został wypisany po 6 godzinach obserwacji.
German: FVC (% des Sollwerts) Insgesamt
Polish: FVC (% wartości należnej) Ogółem
German: Das Sicherheitsprofil von Velmanase alfa in klinischen Studien, an denen Kinder und Jugendliche teilgenommen haben, war mit dem der erwachsenen Patienten vergleichbar.
Polish: Profil bezpieczeństwa welmanazy alfa w badaniach klinicznych z udziałem dzieci i młodzieży był podobny do obserwowanego u pacjentów dorosłych.
German: Aufgrund der Art des Arzneimittels kann die rekonstituierte Lösung gelegentlich proteinöse Partikel in Form dünner weißer Fäden oder durchscheinender Fasern enthalten, die während der Infusion durch den Inline-Filter entfernt werden (siehe Punkt e).
Polish: Ze względu na specyfikę produktu leczniczego roztwór po sporządzeniu może czasami zawierać białkopodobne cząstki w postaci cienkich, białych pasm lub półprzezroczystych włókienek, które zostaną usunięte przez wbudowany filtr podczas infuzji (patrz punkt e).
German: Hinweise zur Behandlung von Nebenwirkungen siehe Abschnitte 4.4 und 4.8.
Polish: Leczenie działań niepożądanych, patrz punkty 4.4 i 4.8.
German: Lamzede hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Polish: Lamzede nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
German: Falls das Lösungsvolumen das Fassungsvermögen einer Spritze übersteigt, sollte die nötige Anzahl von Spritzen vorbereitet werden, damit während der Infusion die Spritze schnell gewechselt werden kann.
Polish: Jeśli objętość roztworu przekracza pojemność jednej strzykawki, należy przygotować wymaganą liczbę strzykawek w celu szybkiej wymiany strzykawki podczas infuzji.
German: Es zeigte sich ein pharmakodynamischer Effekt mit einer statistisch signifikanten Verminderung der Oligosaccharid-Konzentration im Serum gegenüber Placebo.
Polish: Wykazano działanie farmakodynamiczne ze statystycznie istotnym zmniejszeniem stężenia oligosacharydów w surowicy w porównaniu z placebo.
German: In den klinischen Studien entwickelten sich bei 8 von 33 Patienten (24 %) zu irgendeinem Zeitpunkt während der Behandlung Antikörper der IgG-Klasse gegen Velmanase alfa.
Polish: W badaniach klinicznych u 8 z 33 pacjentów (24%) w dowolnym czasie podczas leczenia powstały przeciwciała klasy IgG przeciwko welmanazie alfa.
German: Wenn schwere allergische oder Anaphylaxie-artige Reaktionen auftreten, wird ein sofortiges Absetzen von Velmanase alfa empfohlen und die aktuellen medizinischen Standards der Notfallbehandlung sind einzuhalten.
Polish: Jeśli wystąpią ciężkie reakcje alergiczne lub reakcje typu anafilaktycznego, zaleca się natychmiastowe przerwanie podawania welmanazy alfa i postępowanie zgodnie z aktualnymi standardami medycznymi dotyczącymi leczenia w nagłych przypadkach.
German: Pharmakodynamik
Polish: Farmakodynamika
German: - Wenn bei Ihnen eine infusionsbedingte Reaktion auftritt, erhalten Sie möglicherweise zusätzliche Arzneimittel um die Reaktionen zu behandeln oder zukünftige Reaktionen zu verhindern.
Polish: - Jeśli u pacjenta wystąpi reakcja związana z infuzją, może on otrzymać dodatkowe leki w celu leczenia przyszłych rekcji lub zapobieżenia ich wystąpieniu.
German: Während der klinischen Studien erhielten die Patienten vor der Infusion von Velmanase alfa keine routinemäßige Prämedikation.
Polish: Podczas badań klinicznych u pacjentów nie stosowano rutynowo premedykacji przed infuzją welmanazy alfa.
German: Kriterium
Polish: Kryterium
German: Bei einem Patienten kam es zu einem Bewusstseinsverlust, der wenige Sekunden anhielt, und von dem ein Zusammenhang mit der Studienbehandlung angenommen wurde.
Polish: U jednego pacjenta zgłoszono utratę przytomności, która ustąpiła po kilku sekundach i uznano ją za związaną z badanym leczeniem.
German: Wie Lamzede aussieht und Inhalt der Packung
Polish: Jak wygląda Lamzede i co zawiera opakowanie
German: Das Gesamt-Infusionsvolumen ist anhand des Körpergewichts des Patienten zu ermitteln und sollte über einen Mindestzeitraum von 50 Minuten infundiert werden.
Polish: Całkowitą objętość infuzji ustala się na podstawie masy ciała pacjenta i należy ją podawać przez co najmniej 50 minut.
German: Infusionsbedingte Reaktionen
Polish: Reakcja związana z infuzją
German: Patienten (kg)
Polish: Masa ciała pacjenta [kg]
German: Die Nebenwirkungen sind nach Systemorganklasse und bevorzugten Bezeichnungen, entsprechend der Häufigkeit gemäß MedDRAKonvention, aufgeführt.
Polish: Działania niepożądane uporządkowano według klasyfikacji układów i narządów oraz preferowanego terminu zgodnie z konwencją MedDRA dotyczącą częstości.
German: Tatsächlicher Wert zu Studienbeginn Mittelwert (SD)
Polish: Wartość rzeczywista w punkcie początkowym Średnia (SD)
German: Psychotisches Verhalten
Polish: Zachowanie psychotyczne
German: Die Entwicklung von Antikörpern hatte keinen Einfluss auf die klinische Wirksamkeit oder Sicherheit.
Polish: Nie wykazano wpływu pojawienia się przeciwciał na skuteczność kliniczną lub bezpieczeństwo stosowania.
German: *Velmanase alfa wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzellen der Ovarien des chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt.
Polish: *Welmanaza alfa jest wytwarzana metodą rekombinacji DNA w komórkach ssaka, pochodzących z jajnika chomika chińskiego (CHO, ang. Chinese Hamster Ovary).
German: Der Metabolisierungsweg von Velmanase alfa ist erwartungsgemäß ähnlich dem anderer natürlich vorkommender Proteine, die zu kleinen Peptiden und schließlich zu Aminosäuren abgebaut werden.
Polish: Przewiduje się, że szlak metaboliczny welmanazy alfa jest podobny jak w przypadku innych naturalnie występujących białek, rozkładających się do małych peptydów i ostatecznie do aminokwasów.
German: Dieses Arzneimittel darf nur unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Alpha-Mannosidose oder ähnlichen Erkrankungen angewendet und nur durch medizinisches Fachpersonal gegeben werden.
Polish: Ten lek należy stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu alfa-mannozydozy lub innych, podobnych chorób i powinna go podawać wyłącznie osoba należąca do fachowego personelu medycznego.
German: Drei Domänen
Polish: Trzy obszary
German: Falls während oder unmittelbar nach der Infusion Symptome wie Angioödem (Schwellung von Zunge oder Rachen), Obstruktion der oberen Atemwege oder Hypotonie auftreten, muss eine Anaphylaxie oder anaphylaktoide Reaktion vermutet werden.
Polish: Jeśli w czasie podawania lub bezpośrednio po zakończeniu infuzji wystąpią takie objawy, jak obrzęk naczynioruchowy (obrzęk języka lub gardła), obturacja górnych dróg oddechowych lub niedociśnienie, należy podejrzewać wystąpienie anafilaksji lub reakcji rzekomoanafilaktycznej.
German: Wie ist Lamzede anzuwenden?
Polish: Jak stosować Lamzede
German: Es wurde kein eindeutiger Zusammenhang zwischen Antikörpertitern (AntiVelmanase-alfa-IgG-Antikörper-Spiegel) und Abschwächung der Wirksamkeit oder Auftreten einer Anaphylaxie oder anderer Überempfindlichkeitsreaktionen festgestellt.
Polish: Nie wykryto wyraźnego związku między mianami przeciwciał (stężeniem przeciwciał IgG przeciwko welmanazie alfa) a zmniejszeniem skuteczności lub wystąpieniem anafilaksji lub innych reakcji nadwrażliwości.
German: Diese katalysiert den sequentiellen Abbau von hybriden und komplexen mannosereichen Oligosacchariden im Lysosom und reduziert dadurch die Menge angereicherter mannosereicher Oligosaccharide.
Polish: czyli enzymu katalizującego w lizosomie sekwencyjną degradację hybrydowych i złożonych oligosacharydów o dużej zawartości mannozy, zmniejszając w ten sposób ilość nagromadzonych oligosacharydów o dużej zawartości mannozy.
German: Im Rahmen der Anwendung von Velmanase alfa kann es zu IR einschließlich anaphylaktoider Reaktionen kommen (siehe Abschnitt 4.8).
Polish: Podawanie welmanazy alfa może prowadzić do IRR, w tym do reakcji rzekomoanafilaktycznej (patrz punkt 4.8).
German: Tierexperimentelle Studien deuten nicht auf eine Beeinträchtigung der Fertilität hin.
Polish: Badania na zwierzętach nie wykazały zaburzeń płodności.
German: - Im Fall einer schweren infusionsbedingten Reaktion wird der Arzt die Infusion sofort abbrechen und eine geeignete medikamentöse Behandlung beginnen.
Polish: - Jeśli reakcja związana z infuzją ma ciężki przebieg, lekarz natychmiast przerwie infuzję i rozpocznie odpowiednie leczenie.
German: Die Behandlung von IR muss sich nach dem Schweregrad der Reaktion richten und umfasst eine Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit, die Behandlung mit Arzneimitteln wie Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden sowie gegebenenfalls die Unterbrechung und Wiederaufnahme der Behandlung mit einer verlängerten Infusionsdauer.
Polish: W razie wystąpienia IRR należy postępować zależnie od ciężkości reakcji, w tym zmniejszyć szybkość infuzji, podawać takie produkty lecznicze, jak leki przeciwhistaminowe, przeciwgorączkowe i (lub) kortykosteroidy, i (lub) przerwać, a następnie wznowić leczenie z dłuższym czasem infuzji.
German: Wie bei anderen Enzymersatztherapien auch wird die Blut-Hirn-Schranke von Velmanase alfa nicht überwunden.
Polish: Podobnie jak w przypadku innych enzymatycznych terapii zastępczych, welmanaza alfa nie przenika przez barierę krew-mózg.
German: Die empfohlene Dosis von Lamzede beträgt 1 mg/kg Körpergewicht und wird einmal wöchentlich gegeben.
Polish: Zalecana dawka leku Lamzede to 1 mg/kg masy ciała, podawana raz na tydzień.
German: Es liegen keine klinischen Daten zu den Auswirkungen von Velmanase alfa auf die Fertilität vor.
Polish: Brak danych klinicznych dotyczących wpływu welmanazy alfa na płodność.
German: Die höchste Dosis von Velmanase alfa, die in klinischen Studien verabreicht wurde, war eine Einzeldosis von 100 Einheiten/kg (entspricht etwa 3,2 mg/kg).
Polish: Maksymalną dawką welmanazy alfa zastosowaną w badaniach klinicznych było jednorazowe podanie 100 jednostek/kg mc. (co odpowiada około 3,2 mg/kg mc.).
German: Insgesamt 15 Patienten (7 pädiatrische und 8 erwachsene Patienten) erhielten die aktive Studienmedikation und 10 Patienten (5 pädiatrische und 5 erwachsene Patienten) erhielten Placebo.
Polish: 8 dorosłych) otrzymywało aktywne leczenie, a 10 pacjentów otrzymało placebo (5 pacjentów z grupy dzieci i młodzieży oraz 5 dorosłych).
German: Ältere Patienten Für ältere Patienten liegen keine Daten vor und es ist kein relevanter Gebrauch beschrieben.
Polish: Pacjenci w podeszłym wieku Dane nie są dostępne i nie opisano właściwego stosowania u pacjentów w podeszłym wieku.
German: Diese Nebenwirkungen waren allesamt als nicht schwerwiegend einzustufen.
Polish: Wszystkie te działania niepożądane nie były ciężkie.
German: Velmanase alfa zeigte ein lineares pharmakokinetisches Profil (d. h. Kinetik erster Ordnung), und Cmax sowie AUC stiegen in einem Dosisbereich von 0,8 bis 3,2 mg/kg (entsprechend 25 bzw. 100 Einheiten/kg) proportional zur Dosis an.
Polish: Welmanaza alfa wykazywała liniowy (tzn. pierwszego rzędu) profil farmakokinetyczny, a Cmax i AUC zwiększały się proporcjonalnie do dawki w zakresie dawek od 0,8 do 3,2 mg/kg mc. (co odpowiada 25
German: Velmanase alfa soll die natürliche Alpha-Mannosidase ergänzen oder ersetzen.
Polish: Welmanaza alfa jest przeznaczona do uzupełniania lub zastępowania naturalnej alfa-mannozydazy,
German: Die Vorbereitung muss unter aseptischen Bedingungen erfolgen.
Polish: Podczas przygotowywania należy stosować zasady aseptyki.
German: Falls es bei Ihnen zu einer infusionsbedingten Reaktion kommt, müssen Sie sofort Ihren Arzt darüber informieren.
Polish: Jeśli wystąpi reakcja związana z infuzją, należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza.
German: Wenn die rekonstituierte Lösung nicht sofort verwendet wird, soll sie nicht länger als 24 Stunden im Kühlschrank aufbewahrt werden.
Polish: Jeśli nie zostanie natychmiast zużyty, sporządzony roztwór należy przechowywać w lodówce maksymalnie przez 24 godziny.
German: Die Anwendung von Velmanase alfa in der Altersgruppe von 6 bis 17 Jahren wird durch den Nachweis aus klinischen Studien mit pädiatrischen (19 von 33 Patienten) und erwachsenen Patienten unterstützt.
Polish: Stosowanie welmanazy alfa w grupie wiekowej 6-17 lat jest poparte dowodami z badań klinicznych z udziałem dzieci i młodzieży (19 z 33 pacjentów) i pacjentów dorosłych.
German: Basierend auf den konventionellen Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität bei wiederholter Gabe, juvenilen Toxizität sowie Reproduktions- und Entwicklungstoxizität lassen die präklinischen Daten keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Polish: Dane niekliniczne, wynikające z konwencjonalnych badań farmakologicznych dotyczących bezpieczeństwa, badań toksyczności po podaniu wielokrotnym, toksycznego wpływu na osobniki młodociane oraz toksycznego wpływu na rozród i rozwój potomstwa, nie ujawniają szczególnego zagrożenia dla człowieka.
German: Die Entfernung von Velmanase alfa aus dem Plasma (Mittelwert 6,7 ml/h/kg) steht mit einer raschen zellulären Aufnahme von Velmanase alfa über Mannose-Rezeptoren in Einklang.
Polish: Klirens welmanazy alfa z osocza (średnio 6,7 ml/h/kg mc.) jest zgodny z szybkim wychwytem komórkowym welmanazy alfa przez receptory dla mannozy.
German: Tabelle 3: Veränderung klinischer Endpunkte zwischen Studienbeginn und letzter Messung in der Studie rhLAMAN-10 (Quelldaten: rhLAMAN-10)
Polish: Tabela 3: Zmiana klinicznych punktów końcowych od punktu początkowego do ostatniej obserwacji w badaniu rhLAMAN-10 (dane źródłowe: rhLAMAN-10) Parametr
German: OligosaccharidKonzentration im Serum (µmol/l)
Polish: Stężenie oligosacharydów w surowicy [µmol/l]
German: - In den meisten Fällen kann bei Ihnen Lamzede auch nach einer infusionsbedingten Reaktion weiter angewendet werden.
Polish: - Zazwyczaj pacjent nadal może otrzymywać Lamzede, nawet jeśli wystąpi u niego reakcja związana z infuzją.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „EXP‟ und dem Umkarton nach „verwendbar bis‟ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
Polish: Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po skrócie „EXP".
German: Bei Patienten in klinischen Studien wurden Überempfindlichkeitsreaktionen berichtet.
Polish: W badaniach klinicznych notowano występowanie u pacjentów reakcji nadwrażliwości.
German: b) Das Pulver wird in der Durchstechflasche durch langsame tröpfchenweise Zugabe von Wasser für Injektionszwecke entlang der inneren Wand der Durchstechflasche, nicht direkt auf das lyophilisierte Pulver, rekonstituiert.
Polish: b) Proszek należy rozpuszczać w fiolce powoli, dodając wodę do wstrzykiwań po kropli, na wewnętrzną stronę ścianki fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizowany proszek.
German: Weitere Hinweise siehe Abschnitt 4.4.
Polish: Dalsze instrukcje, patrz punkt 4.4.
German: Es wird gegeben, um die nicht neurologischen Beschwerden der Erkrankung zu behandeln.
Polish: Podaje się go w leczeniu objawów pozaneurologicznych choroby.
German: Die langfristige Wirksamkeit und Sicherheit von Velmanase alfa wurden im Rahmen der nichtkontrollierten, offenen klinischen Phase-III-Studie rhLAMAN-10 mit 33 Patienten (19 pädiatrische und 14 erwachsene Patienten im Alter von 6 bis 35 Jahren zu Behandlungsbeginn) beurteilt, die zuvor an Studien mit Velmanase alfa teilgenommen hatten.
Polish: Długoterminową skuteczność i bezpieczeństwo stosowania welmanazy alfa badano w prowadzonym bez grupy kontrolnej, otwartym badaniu klinicznym fazy III rhLAMAN-10 z udziałem 33 pacjentów (19 pacjentów z grupy dzieci i młodzieży oraz 14 dorosłych, w wieku 6 do 35 lat w momencie rozpoczęcia leczenia), biorących wcześniej udział w badaniach welmanazy alfa.
German: Es ist nicht bekannt, ob Velmanase alfa oder deren Metabolite in die Muttermilch ausgeschieden werden.
Polish: Nie wiadomo, czy welmanaza alfa lub jej metabolity przenikają do mleka ludzkiego.
German: Falls nach Einschätzung des Arztes klinisch angemessen, kann eine langsamere Infusionsgeschwindigkeit verordnet werden, zum Beispiel zu Beginn der Behandlung oder bei vorangegangenen infusionsbedingten Reaktionen (IR).
Polish: Mniejszą szybkość infuzji można zalecić, jeśli według oceny lekarza będzie to uzasadnione klinicznie, na przykład na początku leczenia lub jeśli uprzednio występowały reakcje związane z infuzją (IRR, ang. infusion-related reaction).
German: 58 % aller Alpha-Mannosidose-Patienten (19 von 33), die im Rahmen klinischer Studien Velmanase alfa erhalten haben, waren zu Beginn der Studie zwischen 6 und 17 Jahre alt.
Polish: Ogółem, 58% pacjentów (19 z 33) z alfa-mannozydozą, otrzymujących welmanazę alfa w badaniach klinicznych, było w momencie rozpoczęcia badania w wieku od 6 do17 lat.
German: Funktionsfähigkeit
Polish: Funkcjonowanie
German: Das empfohlene Dosisregime beträgt 1 mg/kg Körpergewicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion mit kontrollierter Geschwindigkeit.
Polish: Zalecany schemat dawkowania to 1 mg/kg masy ciała, podawany raz na tydzień w infuzji dożylnej o kontrolowanej szybkości.
German: Ansprechraten Studie rhLAMAN-05 n = 25
Polish: Badanie rhLAMAN-05 n=25
German: Nach Ende der Infusion fielen die Velmanase-alfa-Konzentrationen im Plasma biphasisch ab; die mittlere terminale Eliminationshalbwertszeit belief sich auf etwa 30 Stunden.
Polish: Po zakończeniu infuzji stężenie welmanazy alfa w osoczu zmniejszało się w sposób dwufazowy, ze średnim końcowym okresem półtrwania w fazie eliminacji wynoszącym około 30 godzin.
German: Da mit der Zeit die Schäden an den Endorganen voranschreiten, ist es zunehmend schwieriger, durch die Behandlung Schädigungen zu beheben oder Verbesserungen zu erzielen.
Polish: W związku z następującą na koniec kumulacją postępujących z czasem uszkodzeń narządowych, trudno jest sprawić, by pod wpływem leczenia zmiany te ustąpiły całkowicie lub częściowo.
German: In den klinischen Studien trat bei einem Patienten akutes Nierenversagen auf, von dem ein möglicher Zusammenhang mit der Studienbehandlung angenommen wurde.
Polish: W badaniach klinicznych, u jednego pacjenta wystąpiła ostra niewydolności nerek, którą uznano, że może być związana z badanym leczeniem.
German: Lamzede ist ein weißes bis cremeweißes Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung in einer Durchstechflasche aus Glas.
Polish: Lamzede jest białym lub prawie białym proszkiem do sporządzania roztworu do infuzji w szklanej fiolce.
German: Bei diesem Patienten kam es später zu epileptischen Krampfanfällen, die als nicht mit der Studienbehandlung in Zusammenhang stehend betrachtet wurden.
Polish: U pacjenta wystąpiły później napady padaczkowe, które uznano za niemające związku z tym zdarzeniem.
German: d) Die rekonstituierte Lösung ist langsam und vorsichtig aus den Durchstechflaschen aufzuziehen, um eine Schaumbildung in der Spritze zu vermeiden.
Polish: d) Sporządzony roztwór należy powoli pobrać z każdej fiolki, zachowując ostrożność, aby uniknąć powstania piany w strzykawce.