FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: A evolução da progressão da doença é bastante variável e imprevisível; alguns doentes apresentam uma rápida deterioração na função dos músculos esqueléticos e respiratórios resultando na perda de mobilidade e insuficiência respiratória enquanto noutros se verifica uma progressão menos rápida e ainda um outro grupo que apresenta uma dissociação na progressão do envolvimento dos músculos esqueléticos e respiratórios.
Slovak: Časový priebeh choroby je veľmi premenlivý a nepredvídateľný, u niektorých pacientov dochádza k rapídnemu zhoršeniu funkcie kostrových a respiračných svalov, čo vedie k strate pohyblivosti a respiračnému zlyhaniu, zatiaľ čo u iných je progresia pomalšia a u ďalších dochádza k prerušeniu progresie postihnutia kostrového a respiračného svalstva.
Portuguese: Nos ensaios clínicos efetuados, a maioria dos doentes desenvolveu anticorpos IgG a alglucosidase alfa principalmente no período de 3 meses após o início do tratamento.
Slovak: V klinických štúdiách sa u väčšiny pacientov do 3 mesiacov po začatí liečby vyvinuli protilátky IgG proti alfa-alglukozidáze.
Portuguese: Após reconstituição, apresenta-se como solução límpida, incolor ou com uma cor amarela muito suave, que poderá conter partículas.
Slovak: Po rekonštitúcii je roztok číry, bezfarebný až mierne žltkastý a môže obsahovať častice.
Portuguese: Reações ligeiras e passageiras poderão não necessitar de tratamento médico ou interrupção da perfusão.
Slovak: Mierne alebo prechodné účinky obyčajne nevyžadujú liečebný zásah alebo prerušenie infúzie.
Portuguese: Ver folheto para mais informações.
Slovak: Pozrite si písomnú informáciu pre používateľa s ďalšími informáciami.
Portuguese: Doenças do sistema nervoso frequentes
Slovak: Poruchy nervového systému
Portuguese: As reações em 2 destes doentes foram reações de hipersensibilidade mediadas por IgE.
Slovak: U 2 z týchto pacientov boli pozorované reakcie precitlivenosti sprostredkované protilátkami IgE.
Portuguese: O volume reconstituído é de 10,5 ml, contendo 5 mg de enzima/ml, e apresenta-se sob a forma de solução límpida e sem cor, ou com uma cor amarela muito suave, que poderá conter partículas sob a forma de minúsculos fios brancos ou fibras translúcidas.
Slovak: Rekonštituovaný objem je 10,5 ml, obsahuje 5 mg enzýmu/ml a vyzerá ako číry, bezfarebný až slabožltkastý roztok, ktorý môže obsahovať drobné častice vo forme tenkých bielych alebo priesvitných vlákien.
Portuguese: As reações adversas notificadas em pelo menos 2 doentes encontram-se enumeradas no Quadro 1.
Slovak: Nežiaduce liekové reakcie (ADR) zaznamenané najmenej u 2 pacientov sú uvedené v tabuľke 1.
Portuguese: Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco para injetáveis, i.e. essencialmente ‘isento de sódio'.
Slovak: Myozyme obsahuje sodík Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) na fľaštičku, t.j. prakticky sodík neobsahuje.
Portuguese: • Perda de proteínas na urina
Slovak: Úbytok proteínov v moči
Portuguese: Os doentes com o início da doença na infância que desenvolvem elevados títulos de anticorpos IgG parecem apresentar um maior risco de desenvolvimento de RAP mais frequentes.
Slovak: Zdá sa, že pacientom s infantilnou formou choroby, u ktorých sa vyvinú vyššie titre IgG protilátok, hrozí zvýšené riziko častejších IAR.
Portuguese: Não existem considerações especiais quando Myozyme é administrado a doentes pediátricos de todas as idades ou a doentes mais velhos.
Slovak: Neexistujú žiadne dôkazy, na základe ktorých by sa vyžadovali zvláštne opatrenia pri podávaní Myozymu pediatrickým pacientom každého veku alebo starším ľuďom.
Portuguese: Modo de administração O Myozyme deve ser administrado como uma perfusão intravenosa.
Slovak: Spôsob podania Myozyme sa má podávať ako intravenózna infúzia.
Portuguese: A hipersensibilidade com risco de vida (reação anafilática) à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1, quando a terapêutica foi reinstituída, não teve sucesso (ver secções 4.4. e 4.8).
Slovak: Život ohrozujúca precitlivenosť (anafylaktická reakcia) na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v čast 6.1 pri neúspešnej opätovnej stimulácii (pozri časti 4.4 a 4.8).
Portuguese: A maioria dos doentes foi novamente exposto, com sucesso, a alglucosidase alfa utilizando doses menores e/ou pré-tratamento com medicamentos anti-inflamatórios e/ou corticosteroides e continuaram a receber tratamento sob apertada supervisão clínica.
Slovak: Väčšina pacientov bola úspešne opakovane stimulovaná alfa-alglukozidázou v nižších dávkach a/alebo predbežnou liečbou protizápalovými liekmi a/alebo kortikosteroidmi a títo pacienti pokračovali v užívaní liečby pod prísnym klinickým dohľadom.
Portuguese: Em 12 doentes com dados disponíveis, os valores da AUC e da Cmax eram aproximadamente equivalentes aos valores observados no grupo de dose 20 mg/kg do ensaio piloto.
Slovak: U dvanástich pacientov sa získali údaje AUC a Cmax, ktoré boli približne zhodné s údajmi získanými v skupine pivotnej štúdie, ktorej sa podával Myozyme v dávke 20 mg/kg.
Portuguese: Reações adversas adicionais4
Slovak: Ďalšie nežiaduce reakcie4
Portuguese: Os requisitos para a apresentação de RPS para este medicamento estão estabelecidos na lista Europeia de datas de referência (lista EURD), tal como previsto nos termos do n.º 7 do artigo 107.º-C da Diretiva 2001/83/CE e quaisquer atualizações subsequentes publicadas no portal europeu de medicamentos
Slovak: Požiadavky na predloženie PSUR tohto lieku sú stanovené v zozname referenčných dátumov Únie (zoznam EURD) v súlade s článkom 107c ods.
Portuguese: O uso de ITI e alglucosidase alfa foi avaliado num ensaio clínico e numa revisão retrospectiva de doentes naíves à TSE no início do tratamento e num ensaio clínico de doentes que já estavam a receber alglucosidase alfa no momento do início da ITI.
Slovak: Použitie ITI a alfa-alglukozidázy bolo vyhodnotené v 1 klinickom skúšaní a retrospektívnym preskúmaním grafov pacientov bez predchádzajúcej ERT v úvode liečby a v 1 klinickom skúšaní pacientov, ktorí v čase iniciácie ITI dostávali alfa-alglukozidázu.
Portuguese: É fornecido como um pó que será misturado com água para preparações injetáveis antes de ser administrado.
Slovak: Dodáva sa v podobe prášku, ktorý sa pred podaním zmiešava so sterilnou vodou.
Portuguese: Uma deficiência desta enzima leva a uma acumulação de glicogénio em vários tecidos, especialmente no coração, no músculo respiratório e esquelético, resultando no desenvolvimento de uma cardiomiopatia hipertrófica e um progressivo enfraquecimento muscular, incluindo alterações na função respiratória.
Slovak: Nedostatok tohto enzýmu vedie k akumulácii glykogénu v rozličných tkanivách, obzvlášť v tkanivách srdca, dýchacích orgánov a v kostrových svaloch, čo vedie k vzniku hypertrofickej kardiomyopatie a progresívnej svalovej slabosti, vrátane postihnutia dýchacích funkcií.
Portuguese: Um ensaio clínico aberto avaliou a segurança e eficácia de Myozyme em 5 doentes com início tardio da doença de Pompe cujas idades variavam entre os 5 e os 15 anos quando o tratamento foi instituído (AGLU02804).
Slovak: V otvorenom klinickom skúšaní sa hodnotila bezpečnosť a účinnosť Myozymu u 5 pacientov s juvenilnou/adultnou formou Pompeho choroby, u ktorých sa liečba začala vo veku 5 až 15 rokov (AGLU02804).
Portuguese: A reconstituição e a diluição devem ser efetuadas de acordo com as boas práticas em vigor e respeitando particularmente a técnica asséptica.
Slovak: Rekonštitúcia a zriedenie sa má vykonať v súlade s pravidlami správnej praxe, zvlášť s ohľadom na aseptické techniky.
Portuguese: Avaliou-se um número limitado de doentes IgG positivos e o resultado foi positivo para efeitos inibidores em testes in vitro.
Slovak: U obmedzeného počtu hodnotených pacientov s pozitívnou reakciou na protilátky IgG sa pozoroval ich inhibičný účinok pri testoch in vitro.
Portuguese: Caso seja detetada a presença de partículas estranhas diferentes das acima referidas ou se a solução se apresentar descolorada, não use a solução.
Slovak: Ak roztok obsahuje iné častice ako vyššie uvedené alebo ak je roztok inak zafarbený, nepoužívajte ho.
Portuguese: Os restantes 7 doentes não apresentaram ganhos clinicamente significativos a nível motor ou foram incapazes de manter os ganhos motores alcançados e apresentavam um movimento motor muito limitado aquando da última avaliação do estudo (com durações individuais de tratamento entre as 52 e 142 semanas; período de seguimento médio de 103 semanas).
Slovak: Zvyšní 7 pacienti nezaznamenali klinicky významné zlepšenie motorických funkcií, alebo si neudržali dosiahnuté zlepšenie motorických funkcií a ich motorické pohyby boli veľmi obmedzené pri poslednom hodnotení v štúdii (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 52 do 142 týždňov a priemernej dobe následného monitorovania 103 týždňov).
Portuguese: As RAP são definidas como qualquer acontecimento adverso relacionado que ocorra durante a perfusão ou nas horas seguintes à perfusão.
Slovak: IAR sú definované ako akákoľvek nežiaduca udalosť, ku ktorej dôjde počas podávania infúzie alebo v priebehu niekoľkých hodín po skončení podávania infúzie.
Portuguese: • Aumento da frequência respiratória
Slovak: Zvýšenie dychovej frekvencie
Portuguese: Não parece haver qualquer correlação entre o início das RAP e o momento da formação de anticorpos IgG.
Slovak: Medzi začiatkom výskytu reakcií súvisiacich s infúziou a časom tvorby protilátok IgG sa nepredpokladá žiadny vzťah.
Portuguese: Os doentes com doença de Pompe avançada podem ter a função cardiorrespiratória comprometida, o que os pode predispor a um risco mais elevado de complicações graves por reações associadas à perfusão.
Slovak: U pacientov s pokročilým štádiom Pompeho choroby môžu byť zhoršené funkcie srdcového a dýchacieho systému, a môžu mať preto predpoklady pre vyššie riziko vzniku závažných komplikácií spôsobených reakciami súvisiacimi s infúziou.
Portuguese: Está descrita uma forma atípica da doença de Pompe com início na infância, com progressão mais lenta que é caracterizada por uma cardiomiopatia menos grave e consequentemente por uma sobrevivência mais prolongada.
Slovak: Bola popísaná netypická a menej progredujúca forma infantilnej formy Pompeho choroby, charakterizovaná menej závažnou kardiomyopatiou a následne dlhším časom prežitia.
Portuguese: Foram notificadas reações graves associadas à perfusão, incluindo urticária, fervores, taquicardia, diminuição da saturação de oxigénio, broncospasmo, taquipneia, edema periorbital e hipertensão.
Slovak: Závažné reakcie súvisiace s infúziou zahrňovali žihľavku, chrapot, tachykardiu, znížené zásobovanie kyslíkom, bronchospazmus, zrýchlené dýchanie, periorbitálny edém a hypertenziu.
Portuguese: Doença de Pompe
Slovak: Pompeho choroba
Portuguese: Os doentes tinham idades compreendidas entre os 6 meses e os 3,5 anos no início do tratamento.
Slovak: Na začiatku štúdie boli pacienti vo veku od 6 mesiacov do 3,5 rokov.
Portuguese: Com base no regime de dose (mg/kg) de cada doente, determine o número de frascos para injetáveis a serem reconstituídos e retire-os do frigorífico, a fim de permitir que atinjam a temperatura ambiente (cerca de 30 minutos).
Slovak: Na základe dávkovacieho protokolu konkrétneho pacienta (mg/kg) stanovte potrebný počet liekoviek, ktoré sa musia rekonštituovať a vyberte ich vopred z chladničky, aby pri rekonštitúcii mali izbovú teplotu (približne 30 minút).
Portuguese: • Síndroma nefrótica: inchaço dos membros inferiores, inchaço generalizado e perda de proteínas na urina
Slovak: Nefrotický syndróm: opuch vrchnej pery, celkový opuch a úbytok proteínov v moči
Portuguese: Determine o número de frascos para injetáveis que têm de ser reconstituídos com base no regime posológico de cada doente (mg/kg) e retire os frascos necessários do frigorífico, a fim de permitir que alcancem a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos).
Slovak: Počet injekčných liekoviek potrebných na rekonštitúciu sa určí podľa individuálneho dávkovacieho režimu pacienta (mg/kg) a príslušné množstvo liekoviek sa vyberie z chladničky, aby dosiahli izbovú teplotu (približne 30 minút).
Portuguese: Após a primeira e a sexta perfusão de Myozyme, as concentrações plasmáticas máximas médias (Cmax) variaram entre 178,2 e 263,7 g/ml para os grupos de dose de 20 mg/kg e 40 mg/kg, respetivamente.
Slovak: Po prvej a šiestej infúzii Myozymu sa priemerné plazmatické koncentrácie (Cmax) v skupinách s dávkovaním 20 mg/kg, resp. 40 mg/kg pohybovali v rozmedzí 178,2 až 263,7 mg/ml.
Portuguese: Conservar no frigorífico (2 °C - 8 °C).
Slovak: Uchovávajte v chladničke (pri teplote 2 °C - 8 °C).
Portuguese: Os restantes 5 doentes não apresentaram qualquer alteração significativa ao nível do desenvolvimento motor para além da Semana 52 (com durações individuais de tratamento entre as 104 e 168 semanas; período de seguimento médio de 140 semanas), incluindo 4 doentes sem capacidades motoras significativas em qualquer das posições avaliadas e 1 doente apenas com capacidade funcional para se sentar aquando da última consulta do estudo.
Slovak: U zvyšných 5 pacientov sa po 52. týždni nezistili významné zmeny motorických zručností (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 104 do 168 týždňov a priemernej dobenásledného monitorovania 140 týždňov), vrátane 4 pacientov bez významných motorických zručností v žiadnej z hodnotených položiek a 1 samostatne sediaceho pacienta pri poslednej návšteve v štúdii.
Portuguese: Nalguns doentes com IgE positiva, a reinstituição da terapêutica com Myozyme foi realizada com sucesso utilizando uma velocidade de perfusão mais lenta e doses iniciais mais baixas, e estes doentes prosseguiram a terapêutica com Myozyme sob supervisão clínica atenta.
Slovak: Niektorí IgE pozitívni pacienti boli použitím Myozymu úspešne opätovne stimulovaní použitím nižšej rýchlosti infúzie pri nižších úvodných dávkach a pokračovali v užívaní Myozymu pod starostlivým klinickým dohľadom.
Portuguese: Perturbações do foro psiquiátrico frequentes
Slovak: Psychické poruchy Časté
Portuguese: Devido à natureza proteica do produto, poderá ocorrer formação de partículas na solução reconstituída e nos sacos de perfusão finais.
Slovak: V súvislosti s bielkovinovým charakterom lieku sa v rekonštituovanom roztoku a v infúznych vreckách môžu tvoriť častice.
Portuguese: Recomenda-se que seja utilizado imediatamente após diluição.
Slovak: Odporúča sa liek použiť hneď po zriedení.
Portuguese: Recomenda-se que a perfusão comece com um ritmo inicial de 1 mg/kg/h e que aumente gradualmente 2 mg/kg/h a cada 30 minutos caso não haja sinais de reações associadas à perfusão (RAP) até atingir um máximo de 7 mg/kg/h.
Slovak: Odporúča sa začať podávanie infúzie pri rýchlosti 1 mg/kg/h a rýchlosť podávania postupne zvyšovať (ak sa nepozorujú žiadne príznaky reakcií súvisiacich s infúziou) o 2 mg/kg/h každých 30 minút, až kým sa nedosiahne maximálna rýchlosť podávania 7 mg/kg/h.
Portuguese: Os doentes que desenvolvem anticorpos IgE para alglucosidase alfa parecem correr um maior risco de ocorrência de RAP quando Myozyme volta a ser administrado (ver secção 4.8).
Slovak: Zdá sa, že pacientom, u ktorých sa tvoria protilátky IgE proti alfa-alglukozidáze, hrozí vyššie riziko výskytu nežiaducich účinkov pri opätovnom podávaní Myozymu (pozri časť 4.8).
Portuguese: Dez doentes com doença de Pompe tardia avançada (10/10 dependentes de cadeira de rodas e 9/10 dependentes de ventilador) com idades compreendidas entre os 9 e os 54 anos foram tratados em programas de acesso alargado à alglucosidase alfa 20-40 mg/kg uma vez de duas em duas semanas durante vários períodos de tempo entre os 6 meses e 2,5 anos.
Slovak: Desať pacientov s juvenilnou/adultnou formou Pompeho choroby v pokročilom štádiu (t.j. pripútaní k invalidnému vozíku 10/10 a závislí na respirátore 9/10) vo veku od 9 do 54 rokov boli liečení v rámci programov rozšíreného prístupu 20 až 40 mg/kg alfa-alglukozidázy raz za dva týždne počas rôznych období, od 6 mesiacov až do 2,5 roka.
Portuguese: Os doentes que já tiveram RAP (e em particular reações anafiláticas) devem ser tratados com extrema precaução ao readministrar Myozyme (ver secções 4.3 e 4.8).
Slovak: Pacienti, u ktorých sa v minulosti vyskytli reakcie súvisiace s infúziou (a najmä anafylaktické reakcie), majú byť pri opakovanom podávaní Myozymu starostlivo sledovaní (pozri časti 4.3 a 4.8).
Portuguese: Conforme medido pelos parâmetros de desempenho motor equivalentes à idade do Alberta Infant Motor Scale (AIMS), sete dos 18 doentes apresentaram ganhos ao nível do desenvolvimento motor durante o estudo e estavam a andar de forma independente aquando da última avaliação do estudo (com durações individuais de tratamento entre as 52 e 130 semanas; período de seguimento médio de 94 semanas).
Slovak: Pri hodnotení podľa skóre motorických zručností odpovedajúce veku podľa Alberta Infant Motor Scale (AIMS), sa u siedmich z 18 pacientov pozorovalo zlepšenie motorických funkcií počas štúdie a samostatne chodili pri poslednom hodnotení v štúdii (pri individuálnych dĺžkach terapie pacientov v rozsahu od 52 do 130 týždňov a priemernej dobe následného monitorovania 94 týždňov).
Portuguese: Myozyme será administrado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da doença de Pompe.
Slovak: Myozyme vám budú podávať iba pod dohľadom lekára, ktorý je oboznámený s liečbou Pompeho choroby.
Portuguese: • Tensão arterial baixa
Slovak: Nízky krvný tlak
Portuguese: O volume reconstituído permite uma extração exata de 10,0 ml (igual a 50 mg) de cada frasco.
Slovak: Objem rekonštituovaného roztoku umožňuje presné odobratie 10,0 ml roztoku (odpovedá 50 mg enzýmu) z každej liekovky.
Portuguese: • Um ensaio clínico na Holanda incluiu 69 doentes com doença de Pompe de início tardio, com um período médio de seguimento de 23 meses.
Slovak: Jedna štúdia v Holandsku zahŕňala 69 pacientov s neskorou formou s priemerným časom sledovania po liečbe 23 mesiacov.
Portuguese: Por conseguinte, na administração do produto deverá ser usado um filtro em linha de baixa ligação às proteínas de 0,2 mícrones.
Slovak: Z tohto dôvodu sa pri podávaní musí použiť 0,2 mikrónový prietokový filter pre nízkomolekulárne bielkoviny.
Portuguese: A média da área sob a curva concentração plasmática -tempo (AUC) variou entre 977,5 e 1872,5 g•h/ml para 20 mg/kg e 40 mg/kg grupos de dose.
Slovak: Priemerná plocha pod krivkou závislosti plazmatických koncentrácií od času (AUC) sa v skupinách s dávkovaním 20 mg/kg resp. 40 mg/kg pohybovala v rozmedzí 977,5 až 1 872,5 mg.h/ml.
Portuguese: Não existe qualquer experiência de sobredosagem com alglucosidase alfa.
Slovak: Nie sú žiadne skúsenosti s predávkovaním alfa-alglukozidázou.
Portuguese: Os benefícios do tratamento na função motora incluindo a recuperação de aptidões motoras perdidas foram observados em alguns doentes.
Slovak: U niektorých pacientov sa pozoroval prínos liečby motorických funkcií, vrátanie znovuna dobudnutie stratených motorických funkcií.
Portuguese: Têm sido notificadas reações cutâneas graves, possivelmente imunomediadas, com alglucosidase alfa, incluindo lesões ulcerativas e necrosantes da pele (ver secção 4.8).
Slovak: Boli hlásené závažné kožné, eventuálne imunitné reakcie s alfa-alglukozidázou,vrátane ulceratívnych a nekrotizujúcich kožných lézií (pozri časť 4.8).
Portuguese: A sobrevivência em doentes tratados foi comparada com um grupo histórico semelhante de doentes não tratados utilizando uma análise de Cox de regressão de riscos proporcionais (ver Quadro 3).
Slovak: Prežitie u liečených pacientov sa porovnalo s prežitím u podobnej neliečenej anamnestickej kohorte s použitím Coxovej regresnej analýzy pomerného rizika (pozri. tab.
Portuguese: Retire todo o ar de dentro do saco de perfusão.
Slovak: Z infúzneho vaku odstráňte všetky vzduchové bubliny.
Portuguese: Se sentir sintomas de inchaço dos membros inferiores ou inchaço generalizado, informe o seu médico.
Slovak: Ak spozorujete opuch spodných pier alebo celkový opuch, informujte, prosím, svojho lekára.
Portuguese: É possível que nem todas as apresentações sejam comercializadas.
Slovak: Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.
Portuguese: • Inflamação da membrana que cobre o globo ocular e a pálpebra
Slovak: Zápal blany kryjúcej očnú guľu a očné viečko
Portuguese: Adicione a água para injetáveis lentamente, gota a gota, contra a parede do frasco e não diretamente sobre o bolo liofilizado.
Slovak: Vodu na injekcie pridávajte pomaly po stenách liekovky, nestriekajte ju priamo na lyofilizovaný prášok.
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados para dois grupos de tratamento que recebiam 20 mg/kg ou 40 mg/kg uma vez a cada duas semanas durante um período de 52 semanas.
Slovak: Pacienti boli randomizovaní do skupín, ktorým sa podávalo raz za dva týždne 20 mg/kg alebo 40 mg/kg počas 52 týždňov.
Portuguese: Não existe experiência de utilização de Myozyme em mulheres grávidas.
Slovak: S používaním Myozymu u tehotných žien nie sú k dispozícii žiadne klinické skúsenosti.
Portuguese: • Desconforto no peito
Slovak: Zvieranie na hrudníku
Portuguese: Reconstitua cada frasco para injetáveis de Myozyme de 50 mg com 10,3 ml de água para injetáveis.
Slovak: Každú 50 mg injekčnú liekovku Myozymu rekonštituujte 10,3 ml vody na injekcie.
Portuguese: A % de CVF prevista registou uma alteração numa mediana de 0,0 para doentes tratados com Myozyme e diminuiu numa mediana de 3% para doentes tratados com placebo, indicando um efeito estatisticamente significativo do tratamento (p=0,0026).
Slovak: Medián predikovanej percentuálnej FVC sa u pacientov liečených Myozymom zmenil o 0,0 a u pacientov liečených placebom sa znížil o 3 %. Preukazuje to štatisticky významný efekt liečby Myozymom v porovnaní s placebom (p =
Portuguese: A doença de Pompe com início na infância é caracterizada por uma acumulação massiva de glicogénio no coração e no músculo-esquelético resultando sempre no desenvolvimento de cardiomiopatia de progressão rápida, enfraquecimento muscular generalizado e hipotonia.
Slovak: Infantilná forma Pompeho choroby je charakterizovaná masívnym ukladaním glykogénu v srdci a kostrovom svalstve, čo vedie k rýchle postupujúcej kardiomyopatii, celkovej svalovej slabosti a hypotónii.
Portuguese: • Um ensaio clínico em Itália incluiu 74 doentes com doença de Pompe de início tardio, com um seguimento de até 48 meses.
Slovak: Jedna štúdia v Taliansku zahŕňala 74 pacientov s neskorou formou sledovaných po liečbe až 48 mesiacov.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alglucosidase alfa na fertilidade.
Slovak: Nie sú k dispozícii žiadne údaje o účinkoch alfa-alglukozidázy na fertilitu.
Portuguese: Cmax (g/ml) AUC (g•h/ml) CL (ml/h/kg) Vss (ml/kg) Semivida eficaz (h)
Slovak: CL (ml/h/kg)
Portuguese: Dos 3 doentes com envolvimento pulmonar significativo na linha base (a percentagem previu uma capacidade vital forçada na posição sentada variando de 58 a 67%), dois demonstraram melhorias clínicas significativas na FVC (+11,5% e +16,0%) na posição sentada até à semana 26.
Slovak: Z troch pacientov s významnými príznakmi pľúcneho postihnutia pri vyšetrovaní/na začiatku liečby (percentuálna predikovaná úsilná vitálna kapacita pľúc v sede sa pohybovala medzi 58 - 67 %) sa u dvoch pozorovalo do 26. týždňa klinicky významné zlepšenie úsilnej vitálnej kapacity pľúc (+11,5
Portuguese: Foram observadas infeções respiratórias fatais e potencialmente fatais em alguns desses doentes.
Slovak: U niektorých pacientov boli pozorované smrteľné alebo život ohrozujúce infekcie dýchacích ciest.
Portuguese: Síndrome nefrótica e reações cutâneas graves têm sido notificadas, possivelmente imunomediadas, com alglucosidase alfa, incluindo lesões ulcerativas e necrosantes da pele (ver secção 4.4).
Slovak: Bol hlásený nefrotický syndróm ako aj závažné kožné, eventuálne imunologicky mediované reakcie s alfa-alglukozidázou, vrátane ulceratívnych a nekrotizujúcich kožných lézií (pozri časť 4.4).
Portuguese: Ao fim de 52 semanas de tratamento, a LVM diminuiu em relação à linha base em todos os 12 doentes com dados disponíveis e estava dentro de limites normais em 6 de 12 doentes.
Slovak: Po 52 týždňoch liečby sa LVM znížilo oproti počiatočnej u všetkých 12 pacientov, pre ktorých sú k dispozícii údaje, a pohybovalo sa v normálnych limitoch u 6 zo 12 pacientov.