FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: - Si vous ou votre enfant avez eu des réactions allergiques menaçant votre pronostic vital, à la cerliponase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6), et que ces réactions ont continué à se produire lorsque la cerliponase alfa a de nouveau été administrée.
Bulgarian: Вашето дете сте имали животозастрашаващи алергични реакции към церлипоназа алфа или някоя от другите съставки на това лекарство (изброени в точка 6), и реакциите продължават да се появяват, когато церлипоназа алфа се приложи отново.
French: La cerliponase alfa est une proenzyme protéolytique inactive (zymogène) qui est activée dans le lysosome.
Bulgarian: Церлипоназа алфа е протеолитичен неактивен проензим (зимоген), който се активира в лизозомите.
French: Brineura et la solution de rinçage sont fournis et conservés congelés (voir rubrique 6.4).
Bulgarian: Brineura и разтворът за промиване се доставят и съхраняват замразени (вж. точка 6.4).
French: • Un filtre en ligne de 0,2 µm est requis.
Bulgarian: Необходим е вграден филтър 0,2 µm.
French: Au total, 23 (96 %) des patients ayant reçu la cerliponase alfa ont présenté un évènement relevant du groupement de termes « convulsions » selon la requête standardisée MedDRA.
Bulgarian: Като цяло, при 23 (96%) участници, получили церлипоназа алфа, се наблюдава събитие, което се свързва със стандартизирана заявка по MedDRA „гърчове".
French: Traits pointillés : groupe témoin de l'histoire naturelle de l'étude 190-901
Bulgarian: Прекъсната линия: контролна група с естествена история на заболяването 190-901
French: Brineura contient le principe actif cerliponase alfa, qui fait partie du groupe de médicaments appelé thérapies enzymatiques substitutives.
Bulgarian: Brineura съдържа активното вещество церлипоназа алфа, което принадлежи към група лекарства, използвани за ензим-заместителна терапия.
French: Aucune corrélation n'a été établie entre des titres d'AAM élevés et une baisse des paramètres permettant de mesurer l'efficacité.
Bulgarian: Не е установена корелация между по-високите титри на ADA и пониженията на измерванията на ефикасността.
French: Les signes vitaux doivent être surveillés avant le début la perfusion, de manière régulière pendant et après la perfusion dans un établissement de santé.
Bulgarian: Жизнените показатели трябва да се мониторират преди започване на инфузията, периодично по време на инфузията и след инфузията в лечебно заведение.
French: Patients atteints de CLN2 ayant des dérivations ventriculo-péritonéales.
Bulgarian: Пациенти с CLN2 с вентрикулоперитонеални шънтове.
French: Le traitement par Brineura doit être interrompu en cas de dysfonctionnement du dispositif et il peut s'avérer nécessaire de remplacer le dispositif d'accès avant de réaliser les perfusions suivantes.
Bulgarian: Лечението с Brineura трябва да се прекрати в случаи на неизправност на устройството и може да е необходима подмяна на устройството за достъп преди следващите инфузии.
French: La sécurité et l'efficacité de Brineura ont été évaluées dans une étude clinique ouverte et en escalade de dose (190-201) et une étude d'extension à long terme en cours (190-202) chez des patients atteints de CLN2 par rapport à des patients non traités atteints de CLN2 issus d'une base de données sur l'histoire naturelle (groupe témoin de l'histoire naturelle).
Bulgarian: Ефикасността и безопасността на Brineura са оценени в открито клинично проучване с повишаване на дозата (190-201) и текущо дългосрочно продължение на проучването (190-202) при пациенти с CLN2 в сравнение с нелекувани пациенти с CLN2 от база данни за естествена история на заболяването (контролна група с естествена история на заболяването).
French: Le volume de distribution de la cerliponase alfa estimé après perfusion intracérébroventriculaire de 300 mg (Vz = 435 ml) dépasse le volume classique du LCR (100 ml), ce qui suggère une distribution dans les tissus en dehors du LCR.
Bulgarian: Изчисленият обем на разпределение на церлипоназа алфа след интрацеребровентрикуларна инфузия на 300 mg (Vz = 435 ml) превишава типичния ЦСТ обем (100 ml), което предполага разпределение в тъкани извън ЦСТ.
French: Un remplacement du dispositif d'accès doit être envisagé avant d'atteindre 4 ans d'administration courante de Brineura ; cependant, il faut toujours s'assurer que le dispositif d'accès intracérébroventriculaire est utilisé conformément aux dispositions du fabricant du dispositif médical concerné.
Bulgarian: Необходимо е да се предвиди подмяна на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп преди изтичането на 4-годишен период на редовно приложение на Brineura, но винаги трябва да се гарантира, че устройството за интрацеребровентрикуларен достъп се използва в съответствие с указанията на съответния производител на медицински изделия.
French: Chaque domaine comprend des scores de 3 (capacité presque intacte) à 0 (altération profonde), pour un score maximal possible de 6, avec une perte de points selon des événements marquants de perte des fonctions de marche et de langage atteintes auparavant.
Bulgarian: Всеки домейн обхваща скор от 3 (като цяло нормални) до 0 (значително нарушени) за общ възможен скор от 6, като намаленията на единицата представляват важни събития в загубата на усвоени преди това функции на ходене и говор.
French: Il est recommandé de décongeler les flacons hors de la boîte.
Bulgarian: Препоръчва се размразяване на флаконите извън външната опаковка.
French: Après une période d'utilisation prolongée, le matériau du réservoir du dispositif d'accès intracérébroventriculaire se dégrade, conformément aux résultats préliminaires des tests sur paillasse et comme cela a été observé lors d'essais cliniques après environ 4 années d'utilisation.
Bulgarian: Материалът на резервоара на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп се разгражда след дългосрочна употреба съгласно предварителните резултати от стационарни тестове и както е наблюдавано при клинични изпитвания след приблизително 4-годишна употреба.
French: Qu'est-ce que Brineura et dans quel cas est-il utilisé 2.
Bulgarian: Какво представлява Brineura и за какво се използва 2.
French: Les effets indésirables décrits dans cette rubrique ont été évalués chez 24 patients atteints de CLN2 ayant reçu au moins une dose de Brineura dans le cadre d'études cliniques sur une période allant jusqu'à 141 semaines.
Bulgarian: Нежеланите реакции, описани в тази точка, са оценени при 24 пациенти с CLN2, който са получили поне една доза Brineura в клинични проучвания до 141 седмици.
French: Brineura n'a pas été administré chez les patients de moins de 2 ans ou de plus de 8 ans (au début de l'essai clinique).
Bulgarian: Brineura не е прилагано при деца на възраст под 2 години или над 8 години (към началото на клиничното проучване).
French: • Ne pas administrer en bolus ou manuellement.
Bulgarian: Не прилагайте като болус или ръчно.
French: La posologie proposée chez les enfants âgés de moins de 2 ans a été estimée d'après la masse cérébrale.
Bulgarian: Дозировката, предложена при деца под 2 години, е изчислена въз основа на масата на мозъка.
French: Ne pas mélanger Brineura avec d'autres médicaments.
Bulgarian: Не смесвайте Brineura с друг лекарствен продукт.
French: Vous ou votre enfant devrez subir une intervention chirurgicale pour l'implantation du dispositif permettant d'administrer Brineura.
Bulgarian: На Вас или Вашето дете ще трябва да бъде направена операция за имплантиране на устройството за прилагане на Brineura.
French: Afin d'évaluer la sécurité à long terme de la cerliponase alfa, notamment la survenue de réactions d'hypersensibilité graves et d'anaphylaxie, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit soumettre les résultats d'une étude basée sur une source de données appropriée provenant d'un répertoire de patients atteints de céroïde lipofuscinose neuronale de type 2 (CLN2).
Bulgarian: За да се оцени дългосрочната безопасност на церлипоназа алфа, включително появата на тежки реакции на свръхчувствителност и анафилаксия, ПРУ трябва да подаде резултатите от проучване, базирано на адекватен източник на данни, получени от регистър на пациенти с невронална цероидна липофусциноза тип 2 (CLN2).
French: Voir la Figure 1.
Bulgarian: Вижте фигура 1. 3.
French: On ne sait pas si Brineura peut nuire au fœtus lorsqu'il est administré chez la femme enceinte ou s'il peut avoir un effet sur la capacité de reproduction.
Bulgarian: Не е известно дали Brineura може да предизвика фетално увреждане, когато се прилага на бременни жени, или да повлияе репродуктивния капацитет.
French: Au cours de l'utilisation, la stabilité physico-chimique a été démontrée pendant 12 heures à température ambiante (entre 19°C et 25°C).
Bulgarian: Доказана е химична и физична стабилност при употреба до 12 часа при стайна температура (19-25°C).
French: Des données limitées de sécurité préclinique de la cerliponase alfa ont été générées dans des études de toxicité à dose unique chez le singe et des études à doses répétées chez le chien teckel, un modèle de la forme classique infantile tardive de la céroïde lipofuscinose neuronale de type 2.
Bulgarian: Ограничените предклинични данни за безопасност на церлипоназа алфа са генерирани от проучвания за токсичност с единични дози при маймуни и проучвания с многократно прилагане при модел на кучета от порода дакел на класическа късна инфантилна невронална цероидна липофусциноза тип 2.
French: Pyrexie c
Bulgarian: Пирексия в
French: Chaque flacon de Brineura et de solution de rinçage est destiné à un usage unique exclusivement.
Bulgarian: Всеки флакон с Brineura и с разтвор за промиване е предназначен само за еднократна употреба.
French: Brineura sera administré par un médecin ayant les compétences relatives à l'administration de médicaments par voie intracérébroventriculaire (perfusion dans le liquide cérébral) au sein d'un hôpital ou d'une clinique.
Bulgarian: Brineura ще се прилага от лекар с опит в интрацеребровентрикуларното приложение на лекарства (инфузия в течността в мозъка), в болница или клиника.
French: L'ensemble des 23 patients ont terminé l'étude 190-201 et ont poursuivi l'étude d'extension 190-202 en cours dans laquelle ils ont été traités par Brineura une semaine sur deux à la dose de 300 mg pendant une durée maximale de 124 semaines.
Bulgarian: Всичките 23 пациенти са завършили проучване 190-201 и са преминали в текущото продължение 190-202 на лечение с Brineura 300 mg през седмица до максимално 124 седмици.
French: En cas d'utilisation non immédiate, les flacons de Brineura ou de solution de rinçage non ouverts doivent être conservés à une température comprise entre 2 et 8°C et utilisés dans les 24 heures.
Bulgarian: Ако незабавната употреба е невъзможна, неотворените флакони с Brineura или разтвора за промиване трябва да се съхраняват при 2-8°C и да се използват в рамките на 24 часа.
French: Dans l'étude 190-201, 20 patients sur les 23 (87 %) recevant Brineura pendant 48 semaines n'ont pas obtenu la perte irréversible de 2 points au sein de la population de patients non traités (p = 0,0002, test binomial supposant p0 = 0,50).
Bulgarian: В проучване 190-201, при 20 от 23 (87%) пациенти, получаващи Brineura в продължение на 48 седмици, не се наблюдават непроменени 2 точки влошаване в нелекуваната популация пациенти (p = 0,0002, биномен тест с приемане на p0 = 0,50).
French: Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10) : infection bactérienne liée au dispositif rythme cardiaque plus lent dispositif ne fonctionnant pas correctement en raison d'une obstruction décelée pendant la préparation pour la perfusion
Bulgarian: Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 човека): бактериални инфкции, свързани с устройството забавен сърдечен ритъм устройството не функционира правилно поради запушване, открито по време на подготовката за инфузия
French: Les scores de vision et de crises de convulsions restent stables lorsqu'ils sont associés au score de la CLN2 (domaines de motricité et du language).
Bulgarian: Скоровете за зрение и припадъци, когато се комбинират със скора за CLN2 (моторния и езиковия домейн), остават стабилни.
French: Si le produit n'est pas utilisé immédiatement, les durées et conditions de conservation avant utilisation relèvent de la seule responsabilité de l'utilisateur.
Bulgarian: Ако не се използват незабавно, периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
French: Inspecter le cuir chevelu pour déceler des signes de fuite ou de dysfonctionnement du dispositif d'accès intracérébroventriculaire et d'éventuelles infections.
Bulgarian: Огледайте скалпа за признаци на теч или неизправност на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп и за възможни инфекции.
French: Le dispositif d'accès intracérébroventriculaire implanté doit permettre l'accès aux ventricules cérébraux pour l'administration thérapeutique.
Bulgarian: Имплантираното устройство за интрацеребровентрикуларен достъп трябва да е подходящо за достъп до мозъчните вентрикули за терапевтично приложение.
French: La pharmacocinétique plasmatique de la cerliponase alfa a été évaluée chez 13 patients, et un Tmax médian de 12,0 heures (depuis le début de la perfusion), un Cmax moyen de 1,39 µg/ml et une ASC0-t moyenne de 24,1 µg-heure/ml ont été caractérisés.
Bulgarian: Фармакокинетиката на церлипоназа алфа в плазмата е оценена при 13 пациенти и са определени медиана на Tmax 12,0 часа (след започване на инфузията), средна Cmax 1,39 µg/ml и средна AUC0-t от 24,1 µg-час/ml.
French: Consulter les recommandations du fabricant du dispositif d'accès intracérébroventriculaire pour le raccord aiguille.
Bulgarian: Вижте препоръките на производителя на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп за иглата за порт.
French: Le total des manifestations convulsives ayant une relation temporelle avec l'administration de la cerliponase alfa était de 17 % et celles-ci étaient légères à modérées, de grade 1 à 2 en sévérité.
Bulgarian: Общо събитията, свързани с гърчове, с времева връзка с прилагането на церлипоназа алфа са 17% и са леки до умерени, степен 1 до 2 по тежест.
French: Affections de la peau et du tissu
Bulgarian: Нарушения на кожата и подкожната тъкан
French: Comment conserver Brineura
Bulgarian: Как да съхранявате Brineura
French: Classe pharmacothérapeutique : autres produits liés au tractus digestif et au métabolisme, enzymes, code ATC : {A16AB17}.
Bulgarian: Фармакотерапевтична група: други лекарства, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ензими, ATC код: A16AB17.
French: Surveillance clinique et biologique
Bulgarian: Клиничен и лабораторен мониторинг
French: Ne pas utiliser si les solutions sont décolorées ou présentent d'autres particules étrangères.
Bulgarian: Да не се използва, ако разтворите са с променен цвят или се наблюдават други чужди частици в разтворите.
French: Fréquent Fréquent Fréquence indéterminée
Bulgarian: С неизвестна честота
French: Connecter une autre seringue stérile vide (ne doit pas dépasser 3 ml) au raccord aiguille.
Bulgarian: Свържете отделна празна стерилна спринцовка (не повече от 3 ml) с иглата за порт.
French: a Taux de déclin chez le patient après 48 semaines : (score initial de la CLN2 - dernier score de la CLN2)/(temps écoulé en unités de 48 semaines) bLa valeur p est basée sur un test t à 1 échantillon comparant le taux de déclin à la valeur de 2. cUne estimation positive indique un déclin clinique ; une estimation négative indique une amélioration clinique.
Bulgarian: 95% CI граници а Степен на влошаване при пациентите за 48 седмици: (изходен скор за CLN2 - последен скор за CLN2)/(изминало време в единици от 48 седмици) б p-стойност, базирана на T-тест с 1 извадка, сравняващ степента на влошаване до стойност 2 в Положителните изчислени оценки посочват клинично влошаване; отрицателните изчислени оценки сочат клинично подобрение
French: La cerliponase alfa est une protéine et elle devrait être dégradée par l'hydrolyse des peptides du métabolisme.
Bulgarian: Церлипоназа алфа е протеин и се очаква да се разгражда метаболитно чрез пептидна хидролиза.
French: À l'aide d'une technique aseptique, prélever le volume de la solution de Brineura pour la dose requise (voir le Tableau 1 à la rubrique 4.2) dans la seringue stérile étiquetée « Brineura ».
Bulgarian: Като използвате асептична техника, изтеглете съответния обем разтвор Brineura според необходимата доза (вж. таблица 1 в точка 4.2) в стерилната спринцовка, обозначена с „Brineura".
French: Flacon (verre de type I) muni d'un bouchon (en caoutchouc butyle), d'un capuchon amovible (polypropylène) et d'une capsule scellée (aluminium).
Bulgarian: Флакон (стъкло тип I) със запушалка (бутилова гума), отчупваща се капачка (полипропилен) и обкатка (алуминий).
French: On ne sait pas si Brineura a un effet sur la fertilité humaine.
Bulgarian: Не е известно дали Brineura оказва влияние върху фертилитета при хора.
French: • Un set de perfusion à usage unique.
Bulgarian: Един инфузионен набор за еднократна употреба.
French: Brineura est muni d'un capuchon vert amovible et la solution de rinçage d'un capuchon jaune amovible.
Bulgarian: Brineura е със зелена отчупваща се капачка, а разтворът за промиване с жълта отчупваща се капачка.
French: Lorsque le médicament a été administré, une perfusion plus courte d'une solution est administrée pour rincer le Brineura présent dans le système de perfusion de manière à ce que l'intégralité de la dose puisse atteindre le cerveau.
Bulgarian: След прилагането на лекарството се извършва по-кратко вливане на разтвор за промиване на Brineura от системата за вливане, така че пълната доза да достигне до мозъка.
French: Votre médecin peut ajuster votre dose ou celle de votre enfant ou le temps d'administration du médicament si la perfusion n'est pas tolérée, en cas de réaction allergique ou d'une éventuelle augmentation de la pression dans le cerveau.
Bulgarian: Вашата доза или тази на Вашето дете или периода от време, в който лекарството се прилага, ако вливането не се понася, наблюдава се алергична реакция или съществува вероятност от повишаване на налягането в мозъка.
French: Le score moyen initial de la CLN2 était de 3,5 (écart-type [ET] 1,20) avec des valeurs extrêmes de 1 à 6 ; aucun patient ayant une progression de la maladie à un stade avancé n'a été étudié (critère d'inclusion : progression légère à modérée de la CLN2).
Bulgarian: Средният изходен скор за CLN2 е 3,5 (стандартно отклонение (SD) 1,20) с диапазон от 1 до 6; не са проучвани пациенти с напреднала прогресия на заболяването (критерии за включване: лека до умерена прогресия на CLN2).
French: - Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice.
Bulgarian: - Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка.
French: - Si vous ou votre enfant avez un dispositif implanté pour drainer l'excès de liquide dans le cerveau.
Bulgarian: Вашето дете имате устройство, имплантирано за източване на излишна течност от мозъка.
French: Les dispositifs d'accès intracérébroventriculaire démontrés compatibles avec Brineura et la solution de rinçage, et utilisés dans le cadre des études cliniques de Brineura comprennent Codman HOLTER RICKHAM et HOLTER SALMON-RICKHAM Réservoirs, Codman® Cathéter ventriculaire et Medtronic CSF-Réservoir ventriculaire (avec cathéter).
Bulgarian: Устройствата за интрацеребровентрикуларен достъп, за които е доказано, че са съвместими с Brineura и разтвора за промиване, и използвани в клинични проучвания с Brineura включват резервоари CodmanHOLTER RICKHAM и HOLTER SALMON-RICKHAM, вентрикуларен катетър Codman и ЦСТ-вентрикуларен резервоар Medtronic (с катетър).
French: Ils sont également responsables de l'élimination correcte de tout Brineura non utilisé.
Bulgarian: Те също така отговарят за правилното изхвърляне на неизползваното лекарство Brineura.
French: Décongeler les flacons de Brineura et de la solution de rinçage à température ambiante pendant environ 60 minutes.
Bulgarian: Размразете флаконите с Brineura и разтвор за промиване при стайна температура за приблизително 60 минути.
French: La pharmacocinétique de la cerliponase alfa a été évaluée chez des patients atteints de CLN2 ayant reçu des perfusions par voie intracérébroventriculaire à la dose de 300 mg pendant environ 4,5 heures une semaine sur deux.
Bulgarian: Фармакокинетиката на церлипоназа алфа е оценена при пациентите с CLN2, получили интрацеребровентрикуларни инфузии на 300 mg в продължение на около 4,5 часа веднъж през седмица.
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information qui pourrait être disponible, et, si nécessaire, ce RCP sera mis à jour.
Bulgarian: Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за продукта и тази КХП съответно ще се актуализира.
French: Le profil de glycosylation de la cerliponase alfa entraîne une capture cellulaire constante et le ciblage lysosomal pour l'activation.
Bulgarian: Профилът на гликозилиране на церлипоназа алфа води до постоянно клетъчно поемане и лизозомно таргетиране за активиране.
French: Brineura doit être administré avec des composants de perfusion démontrés chimiquement et physiquement compatibles avec l'administration de Brineura et de la solution de rinçage.
Bulgarian: Brineura трябва да се прилага с инфузионна система, за чийто компоненти е доказано, че са химично и физично съвместими с прилагането на Brineura и разтвора за промиване.
French: Tableau 5 : Propriétés pharmacocinétiques après la première perfusion intracérébroventriculaire (d'une durée d'environ 4 heures) de 300 mg de cerliponase alfa dans le LCR
Bulgarian: Фармакокинетични свойства след първата интрацеребровентрикуларна инфузия (с продължителност около 4 часа) на 300 mg церлипоназа алфа в ЦСТ
French: code-barres 2D portant l''identifiant unique inclus.
Bulgarian: УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - ДВУИЗМЕРЕН БАРКОД Двуизмерен баркод с включен уникален идентификатор.
French: Fixer le set de perfusion au raccord aiguille (voir la Figure 1).
Bulgarian: Свържете инфузионния набор с иглата за порт (вж. фигура 1).
French: Dans l'étude 190-202 (en date du 03 juin 2016) en cours, le taux de déclin chez les patients traités par Brineura par rapport au groupe témoin de l'histoire naturelle (N = 42 patients) continue d'indiquer la durabilité des effets du traitement (voir la Figure 2).
Bulgarian: В текущото проучване 190-202 (към 3 юни 2016 г.) степента на влошаване при пациентите, лекувани с Brineura, в сравнение с контролната група с естествена история на заболяването (N = 42 пациенти), продължава да показва трайност на ефекта от лечението (вж. фигура 2).
French: Un total de 24 patients, âgés de 3 à 8 ans, ont été traités par Brineura à la dose de 300 mg une semaine sur deux.
Bulgarian: Общо 24 пациенти на възраст 3 до 8 години са лекувани с Brineura 300 mg през седмица.
French: Calculer le volume de rinçage en additionnant le volume d'amorçage de tous les composants de la perfusion, y compris le dispositif d'accès intracérébroventriculaire.
Bulgarian: Изчислете обема за промиване, като добавите обема за зареждане на всички компоненти на инфузионната система, включително устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
French: Tableau 4 : Échelle d'évaluation clinique de la CLN2 combinant motricité et langage de 0 à 6 points : Taux de déclin en 48 semaines (population en intention de traiter (IdT)
Bulgarian: Таблица 4: 0 до 6 точкова моторно-езикова клинична оценъчна скала за CLN2: Степен на влошаване в продължение на 48 седмици (Intent to treat population (ITT) популация)
French: Les manifestations les plus fréquentes incluaient : pyrexie accompagnée de vomissements, d'une pléiocytose ou d'une irritabilité, qui n'étaient pas compatibles avec une hypersensibilité classique à médiation immunitaire.
Bulgarian: Най-честите прояви са включвали пирексия с повръщане, плеоцитоза или раздразнителност, които не съответстват на класическата, имунно-медиирана свръхчувствителност.
French: Aucun cas d'anaphylaxie n'a pas été rapporté lors de l'utilisation de Brineura pendant les essais cliniques ; cependant, le risque d'anaphylaxie ne peut être exclu.
Bulgarian: При употребата на Brineura не се съобщава за анафилаксия по време на клинични проучвания, но рискът за анафилаксия не може да бъде изключен.