FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Die obere Grenze des einseitigen KI von 95 % für die größte Placebo-adjustierte, Baseline-korrigierte QTc, basierend auf einer individuellen Korrekturmethode (QTcI) für Glycerolphenylbutyrat, lag unter 10 ms, was zeigt, dass Glycerolphenylbutyrat keine QT/QTc-verlängernde Wirkung hatte.
Czech: Horní rozsah jednostranného 95% IS pro největší QTc upravený podle placeba a korigovaný dle výchozí hodnoty, na základě individuální korekční metody (QTcI) pro glycerol-fenylbutyrát, byl nižší než 10 ms, což prokazuje, že glycerol-fenylbutyrát neměl žádný prolongační účinek na QT/QTc.
German: Reversible klinische Manifestationen, die auf Neurotoxizität hindeuten (z. B. Übelkeit, Erbrechen, Somnolenz) wurden in Verbindung mit Phenylacetat-Spiegeln im Bereich von 499 bis 1285 µg/ml bei Krebspatienten berichtet, die PAA intravenös erhalten haben.
Czech: Reverzibilní klinické projevy naznačující přítomnost neurotoxicity (např. nauzea, zvracení, somnolence) byly údajně spojeny s koncentracemi fenylacetátu v rozsahu 499-1285 µg/ml u pacientů s nádorovým onemocněním, kteří dostávali PAA intravenózně.
German: Für Erwachsene gilt jedoch, wenn die nächste Dosis in weniger als 2 Stunden zu nehmen ist, lassen Sie sie aus und nehmen Sie Ihre nächste Dosis normal ein.
Czech: Když však další dávka u dospělých bude za méně než 2 hodiny, pak ji přeskočte a vezměte si svoji další dávku jako obvykle.
German: Nachdem die Flasche geöffnet wurde, müssen Sie Ihr Arzneimittel innerhalb von 14 Tagen verwenden.
Czech: Jakmile bude lahev otevřená, musíte svůj lék použít do 14 dnů od otevření.
German: Deshalb sollte die Dosis für erwachsene und pädiatrische Patienten mit leichter, moderater oder schwerer Leberinsuffizienz am unteren Ende des empfohlene Dosisbereichs (4,5 ml/m2/Tag) begonnen und bei der niedrigsten Dosis gehalten werden, die für die Kontrolle der Ammoniakspiegel des Patienten erforderlich ist.
Czech: Proto má dávkování pro dospělé a pediatrické pacienty s lehkou, středně těžkou či těžkou poruchou funkce jater začínat na dolním konci doporučeného dávkového rozpětí (4,5 ml/m2/den) a je nutné ho udržovat na nejnižší dávce nezbytné ke kontrole hladin amoniaku u pacienta.
German: RAVICTI sollte während der Schwangerschaft und bei gebärfähigen Frauen, die nicht verhüten, nicht angewendet werden, es sei denn, der klinische Zustand der Frau macht die Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat erforderlich, siehe Abschnitt 4.6.
Czech: Přípravek RAVICTI lze v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, pouze tehdy, když klinický stav ženy vyžaduje léčbu glycerol-fenylbutyrátem, viz bod 4.6.
German: N-Acetylglutamat-Synthase (NAGS)- und CITRIN (Citrullinämie Typ 2)-Mangel Die Sicherheit und Wirksamkeit von RAVICTI für die Behandlung von Patienten mit NAcetylglutamat-Synthase (NAGS)- und CITRIN (Citrullinämie Typ 2)-Mangel sind nicht erwiesen.
Czech: Deficit N-acetylglutamát syntázy (NAGS) a CITRINU (citrulinémie typu 2) Bezpečnost a účinnost přípravku RAVICTI při léčbě pacientů s deficitem N-acetylglutamát syntázy (NAGS) a CITRINU (citrulinémie typu 2) nebyla stanovena.
German: Ein weiterer Patient hatte einen venösen Ammoniakspiegel von über 100 Mikromol/l, der nicht mit einer Hyperammonämie-Krise verbunden war.
Czech: Jeden další pacient měl jednu hladinu amoniaku v žilní krvi, která překročila 100 mikromolů/l, což nesouviselo s hyperamonémickou krizí.
German: Die Bildung von Mono- oder Diester-Metaboliten wurde jedoch nicht beim Menschen untersucht.
Czech: Ovšem tvorba mono- nebo bis-esterů nebyla u člověka studována.
German: Ein Verhältnis von PAA zu PAGN im Plasma von über 2,5 kann auf eine Sättigung der PAA-PAGNKonversionskapazität und die Notwendigkeit einer reduzierten Dosierung und/oder erhöhten Häufigkeit der Dosierung hindeuten.
Czech: Poměr PAA k PAGN v plazmě nad 2,5 může signalizovat saturaci konverzní kapacity z PAA na PAGN a potřebu snížit dávkování a/nebo zvýšit frekvenci dávkování.
German: Dieser Vorgang ermöglicht es, dass Phenylbutyrat in den Kreislauf resorbiert wird.
Czech: Tento proces umožňuje absorpci fenylbutyrátu do oběhu.
German: Das Arzneimittel enthält keine sonstigen Bestandteile.
Czech: Léčivý přípravek neobsahuje žádné pomocné látky.
German: Deshalb können therapeutische Wirkungen und/oder Metabolitspiegel von Arzneimitteln, einschließlich einiger oraler Kontrazeptiva, die Substrate für dieses Enzym sind, nach der gleichzeitigen Anwendung mit Glycerolphenylbutyrat reduziert sein, und ihre vollständige Wirkung kann nicht garantiert werden.
Czech: Proto mohou být sníženy terapeutické účinky a/nebo hladiny metabolitu léčivých přípravků, včetně některých perorálních kontraceptiv, které jsou substráty tohoto enzymu, a jejich plné účinky nelze po společném podání s glycerolfenylbutyrátem zaručit.
German: RAVICTI muss zusammen mit einer speziellen eiweißarmen Diät angewendet werden.
Czech: Přípravek RAVICTI se musí používat se speciální dietou s nízkým obsahem bílkovin.
German: Systemorganklasse Preferred Term
Czech: Preferovaný termín
German: Die zum Spülen der nasogastralen Sonde oder Gastrostomiesonde verwendete Applikationsspritze darf nicht zum Abmessen einer Dosis RAVICTI verwendet werden, um zu verhindern, dass Wasser in das Arzneimittel gelangt.
Czech: Stříkačka používaná k propláchnutí gastrostomické nebo nasogastrické sondy se nesmí používat k odměření dávky přípravku RAVICTI, aby se zabránilo vniknutí vody do léčivého přípravku.
German: Glycerolphenylbutyrat hatte bei männlichen und weiblichen Ratten bei klinischen Expositionswerten keine Auswirkung auf die Fertilität oder reproduktive Funktion; bei oralen Dosen von bis zu ungefähr dem Siebenfachen der Dosis bei erwachsenen Patienten wurde jedoch sowohl eine maternale als auch eine männliche Toxizität beobachtet, und die Anzahl der nicht lebensfähigen Embryos war erhöht.
Czech: Glycerol-fenylbutyrát neměl žádný účinek na fertilitu nebo reprodukční funkci u samců a samic potkanů při hladinách klinické expozice, ovšem v perorálních dávkách až do přibližně 7násobku dávky u dospělých pacientů byla pozorována maternální toxicita společně toxicitou u samců a zvýšil se počet neživotaschopných embryí.
German: Die Ammoniakspiegel sind eng zu überwachen, wenn die Anwendung von Valproinsäure und Haloperidol bei UCD-Patienten erforderlich ist.
Czech: Je třeba pečlivě sledovat koncentrace amoniaku v případě, že je nezbytné použít kyselinu valproovou nebo haloperidol u pacientů s UCD.
German: Offene, unkontrollierte Verlängerungsstudien bei pädiatrischen Patienten Langfristige (12 Monate), unkontrollierte, offene Studien wurden durchgeführt, um die monatliche Ammoniakkontrolle und Hyperammonämie-Krisen über einen Zeitraum von 12 Monaten in 3 Studien zu bewerten (Studie 2, in die auch Erwachsene aufgenommen wurden, und Verlängerungen der Studien 3 und 4).
Czech: Otevřené, nekontrolované, rozšířené studie u pediatrických pacientů Dlouhodobé (12měsíční), nekontrolované, otevřené studie byly prováděny s cílem vyhodnotit měsíční kontroly amoniaku a hyperamonémické krize za období 12 měsíců ve třech studiích (studie 2, která rovněž zařazovala dospělé, a rozšíření studií 3 a 4).
German: • wenn Sie allergisch gegen Glycerolphenylbutyrat sind • wenn Sie eine akute Hyperammonämie haben, die eine schnellere Intervention erfordert.
Czech: • jestliže máte akutní hyperamonémii, která vyžaduje rychlejší zásah.
German: • Unterbrechung oder unregelmäßige Menstruation, heisere Stimme, Nasenbluten, verstopfte
Czech: • zastavení menstruace nebo nepravidelné menstruace, hrubý hlas, krvácení z nosu, ucpaný nos,
German: Die Anwendung von Glycerolphenylbutyrat während der Schwangerschaft und bei Frauen im gebärfähigen Alter, die nicht verhüten, wird nicht empfohlen.
Czech: Podávání glycerol-fenylbutyrátu se v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, nedoporučuje.
German: Das mittlere maximale Verhältnis von PAA zu PAGN bei UCD-Patienten im Alter von der Geburt bis unter 2 Monaten war höher (Mittelwert: 1,65; Bereich: 0,14 bis 7,07) als für UCD-Patienten im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren (Mittelwert 0,59; Bereich: 0,17 bis 1,21).
Czech: Průměrný maximální poměr PAA k PAGN u pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců byl vyšší (průměr: 1,65, rozmezí 0,14 až 7,07) než u pacientů s UCD ve věku od 2 měsíců do 2 let (průměr 0,59, rozmezí 0,17 až 1,21).
German: ANGABEN AUF DEM BEHÄLTNIS FLASCHENETIKETT, 25 ml
Czech: ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU ŠTÍTEK 25ml LAHVE
German: Gelegentlich: kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen
Czech: Méně časté: mohou postihnout až 1 pacienta ze 100
German: Innerhalb von 14 Tagen nach dem Öffnen verwenden.
Czech: ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ Použijte do 14 dnů od otevření.
German: Die Ammoniakspiegel sind eng zu überwachen, wenn Kortikosteroide und Glycerolphenylbutyrat gleichzeitig angewendet werden.
Czech: Hladiny amoniaku je třeba pečlivě monitorovat v případě, že se současně používají kortikosteroidy a glycerol-fenylbutyrát.
German: Es wurde gezeigt, dass Glycerolphenylbutyrat und seine Metaboliten, PAA und PBA, in-vivo schwache Induktoren des CYP3A4-Enzyms sind.
Czech: Prokázalo se, že glycerol-fenylbutyrát a/nebo jeho metabolity, PAA a PBA, jsou slabými induktory enzymu CYP3A4 in vivo.
German: Die mittlere maximale Konzentration (Cmax) für PBA, PAA und PAGN war 37,0 µg/ml, 14,9 µg/ml bzw. 30,2 µg/ml.
Czech: Průměrná maximální koncentrace (Cmax) pro PBA byla 37,0 µg/ml, pro PAA byla 14,9 µg/ml a pro PAGN byla 30,2 µg/ml.
German: Brechen Sie die Einnahme von Glycerolphenylbutyrat nicht ab, ohne mit Ihrem Arzt zu sprechen.
Czech: Nepřestávejte užívat glycerol-fenylbutyrát, aniž byste si o tom promluvit(a) se svým lékařem.
German: Kompatibilitätsstudien haben für Glycerolphenylbutyrat in der Praxis chemische und physikalische Stabilität mit den folgenden Nahrungsmitteln und Nahrungsergänzungsmitteln gezeigt: Apfelmus, Ketchup, Kürbispüree und 5 medizinische Zubereitungen (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree und Citrullin), die typischerweise von UCD-Patienten konsumiert werden (siehe Abschnitt 4.2).
Czech: Studie kompatibility prokázaly chemickou a fyzikální stabilitu glycerol-fenylbutyrátu po otevření před použitím při podání s následujícími potravinami a potravinovými doplňky: jablečné pyré, kečup, dýňové pyré a pět léčivých preparátů (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree a Citrulline), které obvykle dostávají pacienti s UCD (viz bod 4.2).
German: Es wurden keine Studien mit UCD-Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion durchgeführt; die Sicherheit von Glycerolphenylbutyrat bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion ist nicht bekannt.
Czech: U pacientů s UCD s poruchou funkce ledvin nebyly prováděny žádné studie; bezpečnost glycerol-fenylbutyrátu u pacientů s poruchou funkce ledvin není známa.
German: Wenn die Symptome Erbrechen, Übelkeit, Kopfschmerzen, Somnolenz, Verwirrung oder Schläfrigkeit ohne hohe Ammoniakspiegel oder andere Erkrankungen vorliegen, müssen die PAA und PAA-PAGN im Plasma gemessen werden und eine Reduktion der Glycerolphenylbutyrat-Dosierung in Erwägung gezogen werden, oder die Häufigkeit der Dosierung ist zu erhöhen, wenn der PAA-Spiegel 500 µg/l überschreitet und das PAA-PAGN-Verhältnis im Plasma über 2,5 ist.
Czech: Pokud příznaky jako zvracení, nauzea, bolest hlavy, somnolence, zmatenost nebo ospalost budou přítomny za absence vysoké koncentrace amoniaku nebo jiných komplikujících onemocnění, je třeba změřit plazmatickou PAA a poměr PAA vůči PAGN v plazmě a zvážit snížení dávky glycerolfenylbutyrátu nebo zvýšení frekvence dávkování v případě, že koncentrace PAA překračuje 500 µg/l a poměr PAA k PAGN v plazmě překračuje 2,5.
German: Studie an Kindern im Alter von unter 2 Monaten
Czech: Studie u dětí ve věku do 2 měsíců
German: In diesem Fall verhindert Glycerolphenylbutyrat nicht, dass der Ammoniakspiegel in Ihrem Blut sehr hoch steigt.
Czech: V tomto případě glycerol-fenylbutyrát nezastaví závažné zvyšování koncentrace amoniaku v krvi.
German: Die Sättigung der Konjugation von PAA und Glutamin zur Bildung von PAGN wurde angezeigt durch Erhöhungen des Verhältnisses von PAA zu PAGN im Plasma bei zunehmender Dosis und bei zunehmender Schwere der Leberfunktionsstörung.
Czech: Saturace konjugace PAA a glutaminu za vzniku PAGN byla naznačena zvýšením poměru plazmatické PAA vůči PAGN s rostoucí dávkou a s rostoucí závažností poruchy funkce jater.
German: • Valproat - ein Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie
Czech: • valproát - lék k léčbě epilepsie
German: PAGN wird danach im Urin ausgeschieden.
Czech: PAGN se následně eliminuje močí.
German: Wenn punktuelle U-PAGN-Konzentrationen unter diese Spiegel fallen, ist die Compliance mit dem Arzneimittel und/oder die Wirksamkeit der Anwendung des Arzneimittels (z. B. über eine Ernährungssonde) zu beurteilen und eine Erhöhung der Glycerolphenylbutyrat-Dosis bei behandlungstreuen Patienten zu erwägen, um eine optimale Ammoniakkontrolle (innerhalb der normalen Grenzen für Patienten unter einem Alter von 2 Jahren und weniger als der Hälfte der ONG bei älteren Patienten im Nüchternzustand) zu erreichen.
Czech: Pokud koncentrace U-PAGN v jednotlivém vzorku poklesnou pod tyto hladiny, je třeba zhodnotit compliance s léčivým přípravkem a/nebo účinnost podávání léčivého přípravku (např. sondou) a zvážit zvýšení dávky glycerol-fenylbutyrátu u pacientů, kteří dodržují pokyny, k dosažení optimální kontroly amoniaku (v normálním rozmezí pro pacienty do 2 let věku a méně než polovina ULN u starších pacientů nalačno).
German: Ergänzende Aminosäure-Formulierungen können erforderlich sein, um die essentiellen Aminosäuren und verzweigtkettigen Aminosäuren im Normalbereich zu halten.
Czech: Doplňkové aminokyselinové preparáty budou možná nezbytné k zachování esenciálních aminokyselin a aminokyselin s rozvětveným řetězcem v normálním rozsahu.
German: Diese Befunde deuten allesamt darauf hin, dass die Konversion von PAA zu PAGN bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung gestört sein kann und dass ein Verhältnis von PAA zu PAGN von >2,5 Patienten mit Risiko für erhöhte PAA-Spiegel identifiziert.
Czech: Tyto nálezy společně signalizují, že konverze PAA na PAGN může být zhoršená u pacientů se závažnou poruchou funkce jater a že poměr PAA vůči PAGN >2,5 v plazmě odhaluje pacienty s rizikem zvýšených hladin PAA.
German: Bei der Gabe einer Einzeldosis Glycerolphenylbutyrat waren Plasmakonzentrationen von PBA bei 15 von 22 Teilnehmern bei der ersten Probennahme nach der Dosis (0,25 Stunden) quantifizierbar.
Czech: Po jednorázovém podání glycerol-fenylbutyrátu byly plazmatické koncentrace PBA kvantifikovatelné u 15 z 22 účastníků při první době odběru vzorku po dávce (0,25 hod.).
German: Die Therapie mit RAVICTI kann lebenslang erforderlich sein, wenn man sich nicht zu einer orthotopen Lebertransplantation entschließt.
Czech: V terapii přípravkem RAVICTI může být nutné pokračovat celý život, pokud nedojde k ortotopické transplantaci jater.
German: Abneigung gegen Speisen
Czech: Averze vůči jídlu
German: Wenn die U-PAGN-Ausscheidung nicht ausreicht, um die tägliche diätetische Eiweißaufnahme abzudecken und der Ammoniak-Nüchternspiegel mehr als der Hälfte der empfohlenen ONG entspricht, sollte die Glycerolphenylbutyrat-Dosis nach oben korrigiert werden.
Czech: Pokud bude vylučování U-PAGN nedostatečné na pokrytí denního příjmu proteinů a amoniak nalačno bude vyšší než polovina doporučené ULN, je nutné dávku glycerol-fenylbutyrátu upravit směrem nahoru.
German: Eine Hyperammonämie wurde bei 5 Patienten (50 %) im Alter von <1 Monat (alle schwerwiegend, aber nicht-tödlich) und 1 Patienten (16,7 %) im Alter von 1-2 Monaten (nicht schwerwiegend) berichtet.
Czech: Hyperamonémie byla hlášena u 5 (50 %) jedinců ve věku <1 měsíce (všechny závažné, ale nikoliv fatální) a u 1 jedince (16,7 %) ve věku 1-2 měsíce (nezávažná), což odpovídá závažnějším typům onemocnění diagnostikovaným v neonatálním období.
German: Aufgrund der geringen Wiedergewinnung der Dosis wird nicht empfohlen, eine Dosis von 0,5 ml oder weniger über eine nasogastrale, nasojejunale oder Gastrostomiesonde zu geben.
Czech: S ohledem na nízké množství zjištěného léku (recovery) se dávku 0,5 ml nebo menší nedoporučuje podávat nasogastrickými, gastrostomickými nebo nasojejunálními sondami.
German: Bei Patienten mit einem PAA-PAGN-Verhältnis von über 2,5 kann eine weitere Erhöhung der Glycerolphenylbutyrat-Dosis die PAGN-Bildung nicht erhöhen, da die Konjugatreaktion gesättigt ist, selbst wenn die PAA-Konzentrationen im Plasma erhöht werden.
Czech: U pacientů s poměrem PAA vůči PAGN nad 2,5 nemusí další zvýšení dávky glycerol-fenylbutyrátu zvýšit tvorbu PAGN, a to ani v případě, že jsou plazmatické koncentrace PAA zvýšené, kvůli saturaci konjugační reakce.
German: Die mediane Dauer der Exposition betrug 10 Monate (Bereich: 2 bis 20 Monate), und die mediane Dauer der Exposition bei den Patienten im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren betrug 9 Monate (Bereich: 0,2 bis 20,3 Monate).
Czech: Medián expozice byl 10 měsíců (rozmezí 2 až 20 měsíců) a medián expozice u dětí ve věku od 2 měsíců do 2 let byl 9 měsíců (rozmezí 0,2 až 20,3 měsíce).
German: Die venösen Ammoniakspiegel wurden monatlich überwacht.
Czech: Koncentrace amoniaku v žilní krvi byly sledovány měsíčně.
German: Modelle der Populationspharmakokinetik und Dosissimulationen deuten darauf hin, dass PBA etwa 70-75 % langsamer in den Kreislauf eintritt, wenn es oral als Glycerolphenylbutyrat gegeben wird, verglichen mit Natriumphenylbutyrat, und weiterhin, dass die Körperoberfläche die signifikanteste Kovariate zur Erklärung der Variabilität der PAA-Clearance darstellt.
Czech: Farmakokinetické modelování populace a simulace dávkování naznačují, že PBA vstupuje do oběhu přibližně o 70-75 % pomaleji, když je podávána perorálně jako glycerol-fenylbutyrát, v porovnání s natrium-fenylbutyrátem a dále ukazují, že plocha povrchu těla je nejvýznamnější kovariátou vysvětlující variabilitu clearance PAA.
German: Modelle der Populationspharmakokinetik und Dosissimulationen deuten darauf hin, dass die Körperoberfläche die signifikanteste Kovariate zur Erklärung der Variabilität der PAA-Clearance darstellt.
Czech: Farmakokinetické modelování a simulace dávkování u jednotlivých populací naznačují, že nejvýznamnější kovariátou vysvětlující variabilitu clearance PAA je plocha tělesného povrchu.
German: • Tests zeigen erhöhte Leberenzymspiegel, Ungleichgewicht der Salze im Blut, niedrige Spiegel eines Typs der weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) oder niedrige Spiegel von Vitamin D
Czech: • testy vykazují zvýšené hladiny jaterních enzymů, nerovnováha solí v krvi, nízké hladiny typu bílých krvinek („lymfocyty") nebo nízké hladiny vitamínu D
German: Es handelt sich um ein Triglycerid, das 3 PBA-Moleküle an einem Glycerolgerüst enthält.
Czech: Je to triglycerid obsahující 3 molekuly PBA navázané na glycerolovou kostru.
German: Nebenwirkungen, die während der langfristigen Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat bei pädiatrischen Patienten häufiger berichtet wurden als bei erwachsenen, umfassten Oberbauchschmerzen (3 von 49 pädiatrischen [6,1 %] gegenüber 1 von 51 erwachsenen Patienten [2,0 %]) und vergrößerte Anionenlücke (2 von 49 pädiatrischen [4,1 %] gegenüber 0 von 51 erwachsenen Patienten [0 %]).
Czech: Nežádoucí účinky hlášené u více pediatrických než dospělých pacientů během dlouhodobé léčby glycerol-fenybutyrátem zahrnovaly bolest v horní části břicha (3 ze 49 pediatrických (6,1 %) v porovnání s 1 z 51 (2,0 %) dospělých) a zvýšenou aniontovou mezeru (2 ze 49 pediatrických (4,1 %) v porovnání s 0 z 51 (0,0 %) dospělých).
German: Das PAA-PAGN-Verhältnis im Plasma kann für die Dosisüberwachung nützlich sein.
Czech: Poměr PAA k PAGN v plazmě může být užitečný pro sledování dávky.
German: Bei gesunden Teilnehmern nahm die systemische Exposition mit PAA, PBA und PAGN dosisabhängig zu.
Czech: U zdravých subjektů se zvyšovala systémová expozice PAA, PBA a PAGN v závislosti na dávce.
German: Gelegentlich Gastrointestinale virale Infektion
Czech: Gastrointestinální virová infekce
German: Die orale Anwendung von Glycerolphenylbutyrat während der Phase der Organogenese bei Ratten und Kaninchen hatte bei der 2,7- bzw. 1,9-fachen Dosis von erwachsenen Patienten keine Auswirkungen auf die embryofetale Entwicklung.
Czech: Perorální podávání glycerol-fenylbutyrátu v průběhu organogeneze u potkanů a králíků nemělo žádné účinky na embryofetální vývoj při dávkách 2,7- a 1,9násobku dávky pro dospělé pacienty v uvedeném pořadí.
German: Unter der Annahme, dass ungefähr 47 % des diätetischen Stickstoffs als Abfallstoff ausgeschieden werden und ungefähr 70 % einer gegebenen Dosis 4-Phenylbutyrsäure (PBA) zu Phenylacetylglutamin im Urin (U-PAGN) umgewandelt werden, beträgt eine anfängliche geschätzte Glycerolphenylbutyrat-Dosis für einen Zeitraum von 24 Stunden 0,6 ml Glycerolphenylbutyrat pro Gramm diätetischen Eiweißes, das im Zeitraum von 24 Stunden aufgenommen wurde, wenn man annimmt, dass der gesamte Abfall-Stickstoff von Glycerolphenylbutyrat umgewandelt und als Phenylacetylglutamin (PAGN) ausgeschieden wird.
Czech: S ohledem na to, že přibližně 47 % dusíku ze stravy se vyloučí jako odpadní látka a přibližně 70 % dávky podané kyseliny 4-fenylbutyrové (PBA) bude přeměněno na fenylacetylglutamin, který se vyloučí močí (U-PAGN), je výchozí odhadovaná dávka glycerolfenylbutyrátu na 24 hodin 0,6 ml glycerol-fenylbutyrátu na jeden gram proteinů ve stravě požité během 24hodinového období za předpokladu, že veškerý odpadní dusík bude pokryt glycerolfenylbutyrátem a vyloučen jako fenylacetylglutamin (PAGN).
German: In einer weiteren unkontrollierten, offenen klinischen Langzeitstudie (24 Monate) wurde die Sicherheit von RAVICTI bei 16 UCD-Patienten im Alter von unter 2 Monaten und bei 10 pädiatrischen Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren untersucht.
Czech: V další dlouhodobé (24měsíční) nekontrolované otevřené klinické studii byla bezpečnost přípravku RAVICTI hodnocena u 16 pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců a u 10 pediatrických pacientů s UCD ve věku od 2 měsíců do 2 let.
German: Die In-vivo-Exposition mit Glycerolphenylbutyrat hat zu einer herabgesetzten systemischen Exposition mit Midazolam von ungefähr 32 % und zu einer vermehrten Exposition mit dem 1-Hydroxy-Metaboliten von Midazolam geführt, was darauf hindeutet, dass die Steady-State-Dosierung mit Glycerolphenylbutyrat zu einer CYP3A4-Induktion führt.
Czech: In vivo expozice glycerol-fenylbutyrátu vedla ke snížené systémové expozici midazolamu o přibližně 32 % a zvýšené expozici 1-hydroxy metabolitu midazolamu, což naznačuje, že dávkování glycerol-fenylbutyrátu v ustáleném stavu způsobuje indukci CYP3A4.
German: Anpassung basierend auf Phenylacetat und Phenylacetylglutamin im Plasma Symptome von Erbrechen, Übelkeit, Kopfschmerzen, Somnolenz, Verwirrung oder Schläfrigkeit ohne hohen Ammoniakspiegel oder interkurrente Erkrankungen können Zeichen einer Phenylessigsäure (PAA)-Toxizität sein (siehe Abschnitt 4.4, PAA-Toxizität).
Czech: Úprava založená na fenylacetátu a fenylacetylglutaminu v plazmě Příznaky jako zvracení, nauzea, bolest hlavy, somnolence, zmatenost nebo ospalost za nepřítomnosti vysoké hladiny amoniaku nebo komplikující nemoci mohou být známkami toxicity kyseliny fenyloctové (PAA) (viz bod 4.4, toxicita PAA).
German: Wenn die Glycerolphenylbutyrat-Dosis geändert wird, müssen die Ammoniakspiegel eng kontrolliert werden.
Czech: Při změně dávky glycerol-fenylbutyrátu se musí pečlivě sledovat hladiny amoniaku.
German: RAVICTI ist ein Prodrug von PBA.
Czech: Přípravek RAVICTI je proléčivo PBA.
German: • 7 ml/m2/Tag (8 g/m2/Tag) bei Patienten mit einer KOF ≥1,3 m2
Czech: • 7 ml/m2/den (8 g/m2/den) u pacientů s BSA ≥ 1,3 m2
German: Gelegentlich Ventrikuläre Arrhythmie
Czech: Ventrikulární arytmie