FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
Hungarian: A dinamikus egyensúlyi állapot mellett történő adagolás során a vénás ammónia átlagos 24 órás AUC értéke 866 mikromol/l*ó és 977 mikromol/l*ó volt a glicerin-fenilbutirát, illetőleg a nátrium-fenilbutirát esetében (n = 44, a geometriai átlagok aránya 0,91; 95%-os konfidencia intervallumok 0,799, 1,034).
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorder
Hungarian: Légzőrendszeri, mellkasi és mediastinalis betegségek és tünetek
English: • Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube.
Hungarian: • A szájfecskendő tolórúdját használva, adja bele a RAVICTI-t a szondába.
English: • feeling of pins and needles, feeling very restless, difficulty in waking up, feeling drowsy, problems with speech, feeling confused, depressed
Hungarian: • bizsergő érzés vagy zsibbadás, nyugtalanság, nehéz felkelés, álmosság, beszédzavarok,
English: Additional adverse reactions have been evaluated in a clinical study including 16 UCD patients less than 2 months of age.
Hungarian: A további mellékhatásokat egy klinikai vizsgálatban értékelték, amelybe 16, 2 hónaposnál fiatalabb, UCD-ben szenvedő gyermeket vontak be.
English: The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
Hungarian: A stabilizált állapotú, már nem hyperammonaemiás betegek esetében az ajánlott napi adagolási rend 8,5-11,2 ml/m2/nap legfeljebb 24 órán keresztül, a következők szerint:
English: No developmental abnormalities were observed in rats through day 92 postpartum following oral administration in pregnant rats, during organogenesis and lactation.
Hungarian: Patkányokkal végzett vizsgálatban, a vemhes patkányoknál az organogenezis és a laktáció alatt történő oralis alkalmazást követően nem figyeltek meg fejlődési rendellenességeket az ellés utáni 92 napban.
English: In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 pediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years.
Hungarian: Egy további hosszú távú (24 hónapos), nem kontrollos, nyílt elrendezésű klinikai vizsgálatban a RAVICTI biztonságosságát értékelték 16, 2 hónaposnál fiatalabb, UCD-ben szenvedő betegnél és 10, 2 hónaposnál idősebb, de 2 évesnél fiatalabb gyermekgyógyászati betegnél.
English: Twist the reclosable bottle cap adapter onto the bottle.
Hungarian: Csavarja rá a visszazárható palack kupak adapterét a palackra.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Hungarian: A napi adagot egyénileg kell beállítani a beteg becsült karbamidszintézis-kapacitása, ha van ilyen, fehérjetoleranciája és a növekedés és fejlődés elősegítéséhez szükséges napi fehérjebevitele függvényében.
English: • 5000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of >1.3
Hungarian: • 5000 mikrogramm (µg/ml) olyan betegeknél, akiknek életkora > 2 év, és a testfelszínük > 1,3
English: • 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3
Hungarian: • 7000 mikrogramm (µg/ml) olyan betegeknél, akiknek életkora > 2 év, és a testfelszínük ≤ 1,3
English: Uncommon Back pain, joint swelling, muscle spasm, pain in extremity, plantar fasciitis
Hungarian: Hátfájás, ízületi duzzanat, izomgörcs, végtagfájdalom, fasciitis plantaris
English: • The active substance is glycerol phenylbutyrate.
Hungarian: • A készítmény hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát.
English: Mean fasting venous ammonia values were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 17-25 micromol/L).
Hungarian: Az átlagos éhgyomri vénás ammóniaértékek a glicerin-fenilbutiráttal végzett hosszú távú kezelés alatt a normál határértékek között voltak (intervallum: 17-25 mikromol/l).
English: CE marked oral syringes compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from a pharmacy.
Hungarian: A visszazárható palackkupak adapterével kompatibilis, CE-jelölésű szájfecskendők a gyógyszertárból szerezhetők be.
English: Hepatic impairment
Hungarian: Epehólyag fájdalom
English: Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use.
Hungarian: Használat után szorosan zárja rá a rögzítő fület a visszazárható palack adapterére.
English: High levels of ammonia leads to feeling sick (nausea), being sick (vomiting) or feeling confused.
Hungarian: A magas ammóniaszint hányingerhez, hányáshoz vagy zavartsághoz vezethet.
English: It is important to ensure that the oral syringe is kept clean and dry between the dosing intervals.
Hungarian: Az adagok beadása közötti időszakban a szájfecskendő tiszta és száraz helyen tartandó.
English: • Each ml of liquid contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
Hungarian: • 1 ml folyadékban 1,1 g glicerin-fenilbutirát van.
English: Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
Hungarian: A 2. vizsgálat felnőtteinek átlagos éhgyomri vénás ammóniaértékei a glicerin-fenilbutiráttal végzett hosszú távú kezelés alatt a normál határértékek között voltak (intervallum: 6-30 mikromol/l).
English: The syringe used to flush the gastrostomy or nasogastric tube shall not be used for measuring the dose of RAVICTI to avoid introduction of water into the medicinal product.
Hungarian: Annak érdekében, hogy a víz ne jusson a gyógyszer, a gasztrosztóma vagy a nazogasztrikus szonda öblítéséhez használt fecskendőt ne használja RAVICTI adagok kiméréséhez.
English: Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
Hungarian: A PBA béta-oxidációval PAA-vá alakul át, ami glutaminnal konjugálódik a májban, és a vesében a fenilacetil-CoA: L-glutamin- N-acetil-transzferáz enzimen keresztül, PAGN-ná alakul.
English: Recommended starting dosage in phenylbutyrate-naïve patients:
Hungarian: A fenilbutiráttal még nem kezelt betegek ajánlott kezdő adagja:
English: You must follow a special low protein diet during treatment with glycerol phenylbutyrate.
Hungarian: A glicerin-fenilbutiráttal végzett kezelés közben speciális, alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követnie.
English: ADRs in patients less than 2 months of age
Hungarian: A 2 hónaposnál fiatalabb betegeknél észlelt ADR-k
English: Uncommon Abdominal discomfort, abnormal faeces, dry mouth, eructation, defaecation urgency, upper abdominal pain and/or lower abdominal pain, painful defaecation, steatorrhoea, stomatitis
Hungarian: Hasi diszkomfort, rendellenes széklet, szájszárazság, böfögés, székelési inger, felhasi és/vagy alhasi fájdalom, székelési fájdalom, zsírszéklet, stomatitis
English: Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
Hungarian: Helyezze bele a szájfecskendő végét a visszazárható palackkupak adapterébe.
English: Important note: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Hungarian: 13. Fontos megjegyzés: Ne öblítse ki a visszazárható kupak adapterét vagy a szájfecskendőt a napi adagok között, mivel a bejutó víz lebontja a glicerinfenilbutirátot.
English: Uncommon Dysphonia, epistaxis, nasal congestion, oropharyngeal pain, throat irritation
Hungarian: Dysphonia, orrvérzés, orrdugulás, oropharyngealis fájdalom, torokirritáció
English: Vascular disorders
Hungarian: Pajzsmirigy-alulműködés
English: A total of 16 paediatric patients with UCDs aged less than 2 months participated in a long-term (24 months), uncontrolled, open-label study, of which 10 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI.
Hungarian: A 2 hónaposnál fiatalabb gyermekek bevonásával végzett vizsgálat Egy hosszú távú (24 hónapos), nem kontrollos, nyílt elrendezésű vizsgálatban összesen 16, UCD-ben szenvedő, 2 hónaposnál fiatalabb gyermekgyógyászati beteg vett részt, akik közül 10 beteget állítottak át nátrium-fenilbutirátról RAVICTI-re.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity and genotoxicity.
Hungarian: A hagyományos - farmakológiai biztonságossági, ismételt adagolású dózistoxicitási, genotoxicitásivizsgálatokból származó nem-klinikai jellegű adatok azt igazolták, hogy a készítmény alkalmazásakor humán vonatkozásban különleges kockázat nem várható.
English: Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L).
Hungarian: Az átlagos vénás ammóniaértékek az 5. vizsgálatban részt vevő gyermekgyógyászati betegeknél a glicerin-fenilbutiráttal végzett hosszú távú (24 hónapos) kezelés alatt a normál határértékek között voltak (tartomány: 15-25 mikromol/l).
English: Monitor ammonia levels closely when use of valproic acid or haloperidol is necessary in UCD patients.
Hungarian: Ha az UCD betegeknek valproinsavat vagy haloperidolt kell alkalmazni, akkor az ammóniaszinteket monitorozni kell.
English: The plasma PAA to PAGN ratio may be useful in dosage monitoring.
Hungarian: A plazma PAA/PAGN aránya hasznos lehet az adagolás ellenőrzésére (lásd 5.2 pont).
English: The ratio of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml BID ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.After multiple doses, a PAA concentration >200 mcg/L was associated with a ratio of plasma PAA to PAGN concentrations higher than 2.5.
Hungarian: A PAA/PAGN átlagos értékeinek aránya naponta kétszer 6 ml adagot kapó összes betegnél 0,96 - 1,28 között van, és naponta kétszer 9 ml-es adagot kapó betegeknél 1,18-3,19 között van.
English: Do not rinse the reclosable bottle cap or the oral syringe between daily doses, as the presence of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Hungarian: A napi adagok beadása között ne öblítse le a palack visszazárható kupakját vagy a szájfecskendőt, mivel a víz a glicerin-fenilbutirát bomlását okozza.
English: Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
Hungarian: Puffadás, hasmenés, hányás, hányinger, hasfájás, dyspepsia, haspuffadás, székrekedés, szájüregi diszkomfort, öklendezés
English: What RAVICTI is and what it is used for
Hungarian: Milyen típusú gyógyszer a RAVICTI és milyen betegségek esetén alkalmazható?
English: ‘gastrostomy tube'
Hungarian: A karbamidciklus zavarai
English: Package leaflet: Information for the patient RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid
Hungarian: A GYÓGYSZER NEVE RAVICTI 1,1 g/ml belsőleges folyadék
English: RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid
Hungarian: RAVICTI 1,1 g/ml belsőleges folyadék glicerin-fenilbutirát
English: Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
Hungarian: Egy 26 hetes, egerekkel végzett vizsgálatban 1000 mg/kg/nap adagig a glicerin-fenilbutirátnak nem volt tumorképző hatása.
English: Nine patients successfully transitioned to RAVICTI within 4 days, followed by 3 days of observation for a total of 7 days, where successful transition was defined as no signs and symptoms of hyperammonemia and a venous ammonia value less than 100 micromol/L.
Hungarian: Kilenc beteget 4 napon belül sikeresen átállítottak RAVICTI alkalmazására, amit 3 napos megfigyelés követett, összesen tehát 7 napig figyelték meg a betegeket.
English: ADRs in patients 2 months to less than 2 years of age
Hungarian: A 2 hónaposnál idősebb, de 2 évesnél fiatalabb betegeknél észlelt ADR-k
English: Impairment of fertility
Hungarian: A termékenység csökkentése
English: Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
Hungarian: Kortikoszteroidok és glicerin-fenilbutirát együttes alkalmazása esetén az ammóniaszinteket monitorozni kell.
English: Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of glycerol phenylbutyrate liquid that your doctor has told you to take.
Hungarian: 5. Töltse meg a szájfecskendőt, visszahúzva a dugattyút, amíg a fecskendő meg nem telik a kellő mennyiségű glicerin-fenilbutiráttal.
English: • stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching
Hungarian: • haspuffadás vagy hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, gyomorégés, felfúvódás, hányinger,
English: Decreased appetite, increased appetite Uncommon Hypoalbuminaemia, hypokalaemia
Hungarian: Hypalbuminaemia, hypokalaemia
English: NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER
Hungarian: A FORGALOMBA HOZATALI ENGEDÉLY JOGOSULTJÁNAK NEVE ÉS CÍME Immedica Pharma AB
English: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Hungarian: A napi adagok beadása között ne öblítse le a szájfecskendő palackjának visszazárható kupak adapterét, mivel a bejutó víz lebontja a glicerinfenilbutirátot.
English: RAVICTI
Hungarian: Hasmenés
English: Reproductive system and breast disorders
Hungarian: Emésztőrendszeri betegségek és tünetek Székrekedés
English: PBA derived from glycerol phenylbutyrate is further converted by β-oxidation to PAA.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirátból származó PBA bétaoxidációval átalakul PAA-vá.
English: The mean normalized venous ammonia values in pediatric patients aged less than 2 months were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 35 to 94 micromol/L).
Hungarian: A glicerin-fenilbutiráttal végzett kezelés során az átlagos normalizált vénás ammóniaértékek a 2 hónaposnál fiatalabb gyermekgyógyászati betegeknél a normál határértékeken belül voltak (tartomány: 35-94 mikromol/l).
English: What RAVICTI is and what it is used for What you need to know before you take RAVICTI How to take RAVICTI
Hungarian: Tudnivalók a RAVICTI alkalmazása előtt Hogyan kell szedni a RAVICTI-t?
English: Constipation Diarrhoea
Hungarian: Húgyhólyagfájdalom
English: Upon oral ingestion, PBA is released from the glycerol backbone in the gastrointestinal tract by pancreatic lipases.
Hungarian: Lenyelése után a PBA-t az emésztőrendszerben a hasnyálmirigylipázok lebontják a glicerinvázról.
English: How to store RAVICTI
Hungarian: Hogyan kell a RAVICTI-t tárolni?
English: Ammonia levels must be monitored closely when changing the dose of glycerol phenylbutyrate.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirát adagjának módosítása esetén az ammóniaszinteket gondosan monitorozni kell.
English: What you need to know before you take RAVICTI Do not take RAVICTI:
Hungarian: Ne szedje a RAVICTI-t:
English: Use within 14 days of opening.
Hungarian: KÜLÖNLEGES TÁROLÁSI ELŐÍRÁSOK A palack felnyitása utáni 14 napon belül használható fel.
English: Each ml of liquid contains 1.1g of glycerol phenylbutyrate.
Hungarian: HATÓANYAG(OK) MEGNEVEZÉSE 1 ml-ben 1,1 g glicerin-fenilbutirát van.
English: • constipation
Hungarian: • kiütés
English: If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor before taking RAVICTI.
Hungarian: • lipáz, a hasnyálmirigyműködést pótló kezelések része Ha a fent felsoroltak közül valamelyik állapot Önre vonatkozik (vagy ha bizonytalan ezt illetően), beszéljen kezelőorvosával mielőtt RAVICTI-t szedne.
English: • Step 3: sodium phenylacetate/sodium benzoate discontinued and full dose RAVICTI
Hungarian: • 3. lépés: a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát adag leállítása és a RAVICTI folytatása teljes adagban, az etetéseknek megfelelően 4-8 órán át.
English: ANNEX III LABELING AND PACKAGE LEAFLET
Hungarian: Mellékhatások táblázatos listája
English: Hepatobiliary disorders
Hungarian: (hyperurikaemia)
English: Use an oral syringe to measure your dose.
Hungarian: Az adagot szájfecskendővel mérje ki.
English: RAVICTI must be used with a special low protein diet. - This diet will be designed for you by your doctor and dietician.
Hungarian: - Ezt az étrendet kezelőorvosa és dietetikusa állítja össze Önnek.
English: How to take RAVICTI
Hungarian: 3. Hogyan kell szedni a RAVICTI-t?
English: Use one oral syringe for all doses taken each day.
Hungarian: Az egy nap alatt bevett összes adaghoz egyetlen szájfecskendőt kell használni.
English: Uncommon Gastrointestinal viral infection
Hungarian: Emésztőrendszeri vírusos fertőzések
English: Uncommon Gallbladder pain
Hungarian: fájdalmas székletürítés
English: Fatigue, oedema peripheral Uncommon Hunger, Pyrexia
Hungarian: Fáradtság, perifériás ödéma
English: Kuvan is intended for long-term use.
Hungarian: A Kuvan-t hosszú távú alkalmazásra szánták.
English: Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
Hungarian: A Kuvan-t étkezés közben, minden nap ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel kell bevenni.
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Kuvan.
Hungarian: Ez a dokumentum a Kuvan-ra vonatkozó európai nyilvános értékelő jelentés (EPAR) összefoglalója.
English: Other information about Kuvan
Hungarian: A Kuvan-nal kapcsolatos egyéb információ
English: The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan on 2 December 2008.
Hungarian: 2008. december 2-án az Európai Bizottság a Kuvan-ra vonatkozóan kiadta az Európai Unió egész területére érvényes forgalomba hozatali engedélyt.
English: Studies with Kuvan involved adults and children of all ages.
Hungarian: A Kuvan-nal végzett vizsgálatokban felnőttek és különböző korú gyermekek vettek részt.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Kuvan?
Hungarian: Milyen intézkedések vannak folyamatban a Kuvan biztonságos és hatékony alkalmazásának biztosítása céljából?
English: The starting dose of Kuvan depends on the patient's weight.
Hungarian: A Kuvan kezdőadagja a beteg testsúlyától függ.
English: If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘responder' and can continue taking Kuvan.
Hungarian: Amennyiben ez egy hónap elteltével kialakul, azt úgy tekintik, hogy a beteg reagált, és folytathatja a Kuvan-kezelést.
English: The full EPAR for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Hungarian: A Kuvan-ra vonatkozó teljes EPAR az Ügynökség weboldalán található: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
English: Kuvan is available as soluble tablets (100 mg) or as powder (100 or 500 mg), to be dissolved in water and drunk.
Hungarian: A Kuvan oldódó tabletta (100 mg) vagy por (100 vagy 500 mg) formájában kapható, és vízben feloldva kell meginni.
English: The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
Hungarian: A ritka betegségek gyógyszereivel foglalkozó bizottság Kuvan-ra vonatkozó véleményének összefoglalója az Ügynökség weboldalán található: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
English: The Agency decided that Kuvan's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
Hungarian: Az Ügynökség megállapította, hogy a Kuvan alkalmazásának előnyei meghaladják a kockázatokat, ezért javasolta a gyógyszerre vonatkozó forgalomba hozatali engedély kiadását.
English: The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Hungarian: A Kuvan leggyakoribb mellékhatásai (10 beteg közül több mint 1-nél jelentkezik) a fejfájás és az orrfolyás.
English: Kuvan can only be obtained with a prescription and treatment must be started and supervised by a doctor who has experience in treating PKU and BH4 deficiency.
Hungarian: A Kuvan csak receptre kapható, és a kezelést olyan orvosnak kell megkezdenie és felügyelnie, aki tapasztalt a PKU és a BH4-hiány kezelésében.
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Kuvan.
Hungarian: A dokumentum nem tekinthető gyakorlati útmutatónak a Kuvan alkalmazására vonatkozóan.
English: Kuvan sapropterin dihydrochloride
Hungarian: Kuvan szapropterin-dihidroklorid
English: For the treatment of BH4 deficiency, which is a very rare condition, the company presented results of three studies from the published literature in which some patients were treated with sapropterin for an average of 15.5 months.
Hungarian: A nagyon ritka betegségként számon tartott BH4-hiány kezelésére vonatkozóan a vállalat által bemutatott eredmények olyan szakirodalomban szereplő, három vizsgálatból származtak, amelyekben egyes betegeket átlagosan 15,5 hónapig szapropterinnel kezeltek.
English: Because the number of patients with conditions leading to high phenylalanine levels is low, the conditions are considered ‘rare', and Kuvan was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Hungarian: Mivel a magas fenilalaninszinthez vezető betegségekben szenvedő betegek száma alacsony, a betegségek „ritkának” minősülnek, ezért a Kuvan-t 2004. június 8-án „ritka betegségek elleni gyógyszerré” (orphan drug) minősítették.
English: A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
Hungarian: A kielégítő gyógyszerválaszt a vér fenilalaninszintjének legalább 30%-os vagy az orvos által meghatározott szintet elérő csökkenése jelenti.
English: For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get the best effect.
Hungarian: Egyes BH4-hiányban szenvedő betegeknél a legjobb hatás elérése érdekében szükség lehet a napi adag két vagy három részre történő felosztására.
English: In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, while in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
Hungarian: PKU esetén úgy fejti ki hatását, hogy fokozza a hibás enzim aktivitását, BH4-hiány esetén pedig pótolja a hiányzó kofaktort.
English: It is important that patients continue with a diet low in phenylalanine and protein when taking Kuvan, and intake of phenylalanine and protein must be monitored and adjusted to make sure that blood phenylalanine levels and nutritional balance are controlled.
Hungarian: Fontos, hogy a betegek étrendjében a fenilalanin és a fehérje mennyisége alacsony legyen a Kuvan alkalmazásakor, a fenilalanin- és fehérjefelvételt ellenőrizni kell és be kell állítani annak biztosítása érdekében, hogy a vér fenilalaninszintje és a táplálkozási egyensúly szabályozott legyen.
English: For more information about treatment with Kuvan, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Hungarian: Amennyiben a Kuvan-nal történő kezeléssel kapcsolatban bővebb információra van szüksége, olvassa el a (szintén az EPAR részét képező) betegtájékoztatót, illetve forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
English: Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘cofactor' that this enzyme needs to work properly.
Hungarian: A PKU-ban szenvedő betegeknél az enzim hibás változata található meg, a BH4-hiányban szenvedő betegeknél pedig alacsony a BH4, az enzim megfelelő működéséhez szükséges „kofaktor” szintje.