FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Bulgarian: Овладяването на ИР трябва да се основава на тежестта на реакцията и да включва забавяне или временно прекъсване на инфузията и/или приложение на допълнителни антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди.
Estonian: Infusioonireaktsioonide leevendamisel tuleb lähtuda reaktsiooni raskusest; muu hulgas võib vajalik olla infusiooni aeglustamine või ajutine katkestamine ja/või lisaantihistamiinide, antipüreetikumide ja/või kortikosteroidide manustamine.
Bulgarian: Теглото на пациента (kg), умножено по 2 (mg/kg) = Дозата на пациента (mg)
Estonian: • Patsiendi kehakaal (kg) korrutatud 2-ga (mg/kg) = patsiendi annus (mg)
Bulgarian: Мукополизахаридозите съставляват група нарушения на лизозомното натрупване, причинени от дефицит на специфични лизозомни ензими, необходими за разграждането на глюкозаминогликаните (ГАГ).
Estonian: Mukopolüsahharidoos hõlmab lüsosomaalseid ladestushaigusi, mida põhjustab glükosaminoglükaanide (GAG) katabolismiks vajalike spetsiifiliste lüsosomaalsete ensüümide puudus.
Bulgarian: Не използвайте Vimizim, ако разтворът е с променен цвят или съдържа видими частици.
Estonian: Ärge kasutage Vimizimi, kui lahus on värvi muutnud või sisaldab nähtavaid osakesi.
Bulgarian: Обсъдете с Вашия лекар дали ползите от приема на Vimizim са по-големи от потенциалния риск за новороденото докато кърмите.
Estonian: Kui imetate, tehke koos oma arstiga kindlaks, kas kasu Vimizimi manustamisest on suurem kui võimalik risk vastsündinule.
Bulgarian: В клиничните проучвания са наблюдавани сериозни ИР и включват анафилаксия, свръхчувствителност и повръщане.
Estonian: Kliinilistes uuringutes täheldati raskeid infusioonireaktsioone, mille hulka kuulusid anafülaksia, ülitundlikkus ja oksendamine.
Bulgarian: Vimizim трябва да се разреди преди приложение.
Estonian: Vimizimi tuleb enne manustamist lahjendada.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 8 mg натрий на флакон, които са еквивалентни на 0,4% от препоръчителния максимален дневен прием от 2 g натрий за възрастен на СЗО, и се прилага в натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор (вж. точка 6.6).
Estonian: See ravim sisaldab 8 mg naatriumi ühes viaalis , mis on võrdne 0,4%-ga WHO poolt soovitatud naatriumi maksimaalsest ööpäevasest kogusest täiskasvanutel, s.o 2 g, ning ravim manustatakse 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonlahuses (vt lõik 6.6).
Bulgarian: MPS IVA се характеризира с отсъствието или подчертано намаляване на активността на N-ацетилгалактозамин-6-сулфатазата.
Estonian: IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosile on iseloomulik N-atsetüülgalaktoosamiin-6-sulfataasi puuduv või oluliselt vähenenud aktiivsus.
Bulgarian: При пациенти на възраст под 5 години, общият профил на безопасност на Vimizim при 2 mg/kg на седмица съответства на профила на безопасност на Vimizim, наблюдаван при по-големи деца.
Estonian: Alla 5 aasta vanustel patsientidel oli Vimizimi üldine ohutusprofiil annuse 2 mg/kg korral nädalas kooskõlas suurematel lastel täheldatud Vimizimi ohutusprofiiliga.
Bulgarian: Клиничните проучвания с Vimizim оценяват влиянието на лечението върху системните прояви на MPS IVA в различни области, включително издръжливост, респираторна функция, скорост на растеж и подвижност, както и КС в урината.
Estonian: Vimizimiga tehtud kliinilistes uuringutes hinnati ravi mõju nii IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosi süsteemse avaldumise eri aspektidele (sealhulgas vastupidavus, hingamisfunktsioonid, kasvukiirus ja mobiilsus) kui ka uriini kerataansulfaadile.
Bulgarian: Не загрявайте и не поставяйте флаконите в микровълнова фурна.
Estonian: Ärge kuumutage viaale ega pange neid mikrolaineahju.
Bulgarian: Много честите нежелани реакции включват симптоми на инфузионни реакции като главоболие, гадене, висока температура, втрисане и коремна болка.
Estonian: Väga sagedate kõrvaltoimete hulka kuuluvad infusioonireaktsioonide sümptomid, näiteks peavalu, iiveldus, palavik, külmavärinad ja kõhuvalu.
Bulgarian: Няма видима връзка между общия титър на антителата и клирънса на елосулфаза.
Estonian: Antikehade kogutiitrite ja elosulfaasi kliirensi vahel ei täheldatud mingit seost.
Bulgarian: За пациентите, които са имали алергични реакции по време на инфузията, трябва да се отдели специално внимание при повторното приложение.
Estonian: Kui patsiendil esineb infundeerimise ajal allergilisi reaktsioone, tuleb järgmisel manustamiskorral olla ettevaatlik.
Bulgarian: * AUC0-t, площ под кривата плазмена концентрация - време от 0 до времето на последната измерима концентрация; † Cmax, наблюдавана максимална плазмена концентрация; ‡ CL, общ клирънс на елосулфаза алфа след интравенозното приложение; § t1/2, елиминационен полуживот;
Estonian: Tmax, minutites¶ * AUC0-t, plasmakontsentratsiooni ja aja kõveraalune pindala alghetkest kuni viimase mõõdetava kontsentratsiooni ajani † Cmax, määratud maksimaalne plasmakontsentratsioon ‡ CL, alfaelosulfaasi kogukliirens pärast intravenoosset manustamist § t1/2, eliminatsiooni poolväärtusaeg ¶ Tmax, aeg alghetkest maksimaalse plasmakontsentratsioonini
Bulgarian: От гледна точка на микробиологичната безопасност разреденият разтвор трябва да се използва веднага.
Estonian: Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb ravim kohe ära kasutada.
Bulgarian: Разреденият разтвор трябва да се използва веднага.
Estonian: Lahjendatud ravim tuleb kohe ära kasutada.
Bulgarian: Затова не се очаква нарушената чернодробна функция да повлияе фармакокинетиката на елосулфаза алфа.
Estonian: Seetõttu ei mõjuta häirunud maksafunktsioon tõenäoliselt alfaelosulfaasi farmakokineetikat.
Bulgarian: Пациентите трябва да се наблюдават за признаци и симптоми на СЦК (включително болки в гърба, парализа на крайниците под нивото на компресията, уринна и фекална инконтиненция) и да им се оказват подходящи клинични грижи.
Estonian: Patsiente tuleb jälgida seljaaju / lülisamba kaelaosa kompressiooni nähtude ja sümptomite (näiteks seljavalu, jäsemete halvatus kompressioonitasandist allpool, uriinipidamatus ja roojapidamatus) suhtes ning neid tuleb asjakohaselt ravida.
Bulgarian: В клиничните проучвания спинална/цервикална компресия (СЦК) е наблюдавана както при пациенти, получаващи Vimizim, така и при пациенти, получаващи плацебо.
Estonian: Kliinilistes uuringutes täheldati seljaaju / lülisamba kaelaosa kompressiooni nii Vimizimiga ravitud patsientidel kui ka platseebot saanud patsientidel.
Bulgarian: Всеки флакон съдържа 5 mg елосулфаза алфа в 5 ml разтвор (1 mg/ml).
Estonian: Üks viaal sisaldab 5 mg alfaelosulfaasi 5 ml lahuses (1 mg/ml).
Bulgarian: Има съобщения за анафилаксия и тежки алергични реакции в клиничните проучвания.
Estonian: Kliinilistes uuringutes on teatatud anafülaksiast ja rasketest allergilistest reaktsioonidest.
Bulgarian: Средният (±SD) нормализиран z-скор за ръст на 104-та седмица е -3,1 (±1,13).
Estonian: 104. nädalal oli keskmine (±SD) normaliseeritud seisupikkuse z-skoor -3,1 (±1,13).
Bulgarian: Пациентите са получавали елосулфаза алфа 2 mg/kg всяка седмица (n=58) или 2 mg/kg през седмица (n=59), или плацебо (n=59) за общо 24 седмици.
Estonian: Patsiendid said 2 mg/kg alfaelosulfaasi üks kord nädalas (n = 58), 2 mg/kg Vimizimi iga kahe nädala järel (n = 59) või platseebot (n = 59) kokku 24 nädala vältel.
Bulgarian: Дефицитът на сулфатазна активност води до кумулиране на ГАГ субстрати, КС и хондроитин 6 сулфат (Х6С) в лизозомите на клетките в цялото тяло.
Estonian: Sulfataasi aktiivsuse puudulikkus põhjustab glükosaminoglükaanide substraatide, kerataansulfaadi ja kondroitiin-6-sulfaadi (C6S) akumulatsiooni rakkude lüsosomaalses kompartmendis kogu kehas.
Bulgarian: Не са провеждани дългосрочни проучвания с елосулфаза алфа при животни за оценка на канцерогенния потенциал или проучвания за оценка на мутагенния потенциал.
Estonian: Alfaelosulfaasi ei ole kasutatud pikaajalistes loomkatsetes, kus on hinnatud kartsinogeensust või mutageensust.
Bulgarian: В едно открито проучване, 15 педиатрични пациенти с MPS IVA на възраст под 5 години (от 9 месеца до под 5 години) са получавали 2 mg/kg Vimizim веднъж седмично, за период от 52 седмици.
Estonian: Avatud uuringus manustati IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga 15 lapsele vanuses alla 5 aasta (9 kuud kuni < 5 aastat) 2 mg/kg Vimizimi üks kord nädalas 52 nädalat.
Bulgarian: Инфузионният сак се завърта бавно, за да се осигури правилно разпределение на Vimizim.
Estonian: Keerake ettevaatlikult infusioonikotti, et oleks tagatud Vimizimi ühtlane jaotumine.
Bulgarian: Vimizim съдържа ензим, наречен елосулфаза алфа, който спада към група лекарства, известни като ензим-заместващи терапии.
Estonian: Vimizim sisaldab ensüüm alfaelosulfaasi, mis kuulub ensüümi asendusravis kasutatavate ravimite rühma.
Bulgarian: Препоръчителни обеми и скорости на инфузията*
Estonian: Soovituslik infundeeritav kogus ja infusioonikiirus*
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, оценяващи централната нервна, респираторната и сърдечносъдовата системи, токсичността при еднократно и многократно прилагане при плъхове и маймуни или фертилитета и ембрио-феталното развитие при плъхове и зайци.
Estonian: Farmakoloogilise ohutuse mittekliinilised uuringud, kus hinnati nii mõju kesknärvisüsteemile ning respiratoorsele ja kardiovaskulaarsele süsteemile kui ka üksik- ja korduvannuse toksilisust rottidel ja ahvidel või mõju fertiilsusele ning embrüo/loote arengule rottidel või küülikutel, ei ole näidanud kahjulikku toimet inimesele.
Bulgarian: Реакции от инфузията
Estonian: Infusioonireaktsioonid
Bulgarian: Не е наблюдавано увреждане на фертилитета в неклинични проучвания (вж. точка 5.3) с елосулфаза алфа.
Estonian: Alfaelosulfaasiga tehtud mittekliinilistes uuringutes (vt lõik 5.3) ei ole täheldatud kahjulikku mõju fertiilsusele.
Bulgarian: MedDRA предпочитан термин
Estonian: MedDRA eelistermin
Bulgarian: Нежелани реакции при пациенти, лекувани с Vimizim
Estonian: Vimizimiga ravitud patsientidel esinenud kõrvaltoimed
Bulgarian: Ако се появят тежки ИР, веднага спрете инфузията и започнете подходящо лечение.
Estonian: Katkestage raskete infusioonireaktsioonide tekkimisel viivitamata infusioon ja alustage vajalikku ravi.
Bulgarian: Изчисленият общ брой флакони се закръгля до следващия цял флакон.
Estonian: Ümardage arvutatud viaalide koguarv järgmise täisviaalini.
Bulgarian: Поради вероятността от реакции на свръхчувствителност към елосулфаза алфа пациентите трябва да получават антихистамини със или без антипиретици 30 до 60 минути преди началото на инфузията (вж.
Estonian: Kuna alfaelosulfaasi suhtes võib esineda ülitundlikkusreaktsioone, tuleb 30 kuni 60 minutit enne infusiooni alustamist anda patsiendile antihistamiine koos antipüreetikumiga või ilma (vt lõik 4.4).
Bulgarian: Оценено е влиянието на антителата върху фармакокинетиката на елосулфаза алфа.
Estonian: Hinnati antikehade mõju alfaelosulfaasi farmakokineetikale.
Bulgarian: Препоръчителната схема на приилагане за деца и възрастни е 2 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж седмично чрез капково вливане във вена (интравенозна инфузия).
Estonian: Soovitatav annustamisskeem täiskasvanutele ja lastele on 2 mg/kg kehakaalu kohta, mis manustatakse üks kord nädalas tilgutiga veeni (intravenoosse infusioonina).
Bulgarian: Общият обем на инфузията се определя от телесното тегло на пациента.
Estonian: Infundeeritava lahuse koguhulk määratakse kindlaks patsiendi kehakaalu põhjal.
Bulgarian: Това лекарство съдържа 100 mg сорбитол във флакон от 5 ml, които са еквивалентни на 40 mg/kg.
Estonian: See ravim sisaldab 100 mg sorbitooli ühes 5 ml viaalis, mis vastab 40 mg/kg.
Bulgarian: Какво представлява Vimizim и за какво се използва
Estonian: 1. Mis ravim on Vimizim ja milleks seda kasutatakse
Bulgarian: Общо 173 пациенти са били включени след това в разширено проучване, в което са получавали 2 mg/kg елосулфаза алфа всяка седмица или 2 mg/kg през седмица, а после всички са били включени на 2 mg/kg всяка седмица при налични резултати от седмица 24.
Estonian: Kokku 173 patsienti kaasati hiljem jätku-uuringusse, kus patsiendid said 2 mg/kg alfaelosulfaasi üks kord nädalas või 2 mg/kg Vimizimi iga kahe nädala järel, seejärel määrati kõik patsiendid pärast 24. nädala andmete kogumist raviskeemile, kus manustati 2 mg/kg Vimizimi üks kord nädalas.
Bulgarian: Той се използва за лечение на възрастни и деца със мукополизахаридоза тип IVA (MPS IVA, още известно като синдром на Моркио А).
Estonian: Vimizimi kasutatakse täiskasvanute ja laste ravimiseks, kellel on IVA-tüüpi mukopolüsahharidoos (MPS IVA ehk Morquio A sündroom).
Bulgarian: Първичната крайна точка е промяната от изходното ниво на дистанцията при 6 МТХ в сравнение с плацебо в седмица 24.
Estonian: Esmaseks tulemusnäitajaks oli algvisiidil mõõdetud 6-minutilises käimistestis läbitud vahemaa muutus 24. nädalal platseeboga võrreldes.
Bulgarian: Преди разреждане, всеки флакон трябва да се огледа за видими частици и промяна на цвета.
Estonian: Enne lahjendamist tuleb iga viaali kontrollida osakeste ja värvuse muutuse suhtes.
Bulgarian: Скоростта на инфузията може да бъде увеличавана според поносимостта от пациента.
Estonian: Infusioonikiirust võib suurendada, lähtudes patsiendi infusioonitaluvusest.
Bulgarian: • µg/ml*
Estonian: AUC0-t, minutites • µg/ml*
Bulgarian: Фармакокинетичните параметри на елосулфаза алфа са оценени при 23 пациенти с MPS IVA, които са получавали интравенозни инфузии на 2 mg/kg елосулфаза алфа за около 4 часа за 22
Estonian: Alfaelosulfaasi farmakokineetilisi omadusi hinnati 23 IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga patsiendil, kes said 22 nädala vältel üks kord nädalas alfaelosulfaasi ligikaudu nelja tunni pikkuseid intravenoosseid infusioone annuses 2 mg kehakaalu 1 kg kohta.
Bulgarian: В допълнителните продължения на проучването, пациентите, получавали елосулфаза алфа 2 mg/kg всяка седмица, са показали поддържане на началното подобрение в издръжливостта и продължителното намаление на КС в урината до 156 седмици.
Estonian: Täiendavates jätku-uuringutes püsis alfaelosulfaasi 2 mg/kg kohta igal nädalal saavate patsientide vastupidavuse esialgne parenemine ning uriini kerataansulfaadi sisalduse vähenemine oli stabiilne kuni 156 nädalani.
Bulgarian: При разреждане в 250 ml, началната скорост на инфузията трябва да бъде 6 ml/час.
Estonian: Kui kontsentraat lahjendatakse 250 milliliitris, peab infusiooni algkiirus olema 6 ml tunnis.
Bulgarian: Vimizim се добавя бавно в инфузионния сак, за да се избегнеразклащане.
Estonian: Lisage Vimizim aeglaselt ja ettevaatlikult infusioonikotti, vältides loksutamist.
Bulgarian: Видове опаковки: 1 флакон
Estonian: Pakendi suurus: 1 viaal.
Bulgarian: Най-сериозните нежелани реакции са тежки алергични реакции (наблюдавани нечесто - може да засегнат до 1 на 100 души) и слабо до умерено изразено повръщане (наблюдавано много често - може да засегне повече от 1 на 10 души).
Estonian: Kõige tõsisemad kõrvaltoimed olid rasked allergilised reaktsioonid (esinevad aeg-ajalt ja võivad esineda kuni ühel inimesel 100-st) ja kerge või mõõdukas oksendamine
Bulgarian: При разреждане в 100 ml, началната скорост на инфузията трябва да бъде 3 ml/час.
Estonian: Kui kontsentraat lahjendatakse 100 milliliitris, peab infusiooni algkiirus olema 3 ml tunnis.
Bulgarian: Не е известно дали Vimizim преминава в кърмата.
Estonian: Ei ole teada, kas Vimizim eritub rinnapiima.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 100 mg сорбитол на флакон, които са еквивалентни на 40 mg/kg.
Estonian: See ravim sisaldab 100 mg sorbitooli ühes viaalis, millele vastab 40 mg/kg.
Bulgarian: Той не трябва да се прилага на пациенти с наследствена непоносимост към фруктоза, освен при категорична необходимост.
Estonian: Päriliku fruktoositalumatusega patsiendid ei tohi seda ravimit kasutada, v.a äärmisel vajadusel.
Bulgarian: Двуизмерен баркод с включен уникален идентификатор
Estonian: AINULAADNE IDENTIFIKAATOR - 2D-VÖÖTKOOD Lisatud on 2D-vöötkood, mis sisaldab ainulaadset identifikaatorit 18.
Bulgarian: Вторичните крайни точки промяната от изходното ниво в 3-минутния тест с изкачване на стълби (МТИС) и нивото на КС в урината в седмица 24.
Estonian: Teisesteks tulemusnäitajateks olid algvisiidil mõõdetud 3-minutilise trepist käimise testi (MSCT) tulemuse ja uriini kerataansulfaadi sisalduse muutused 24. nädalal.
Bulgarian: Дозата на пациента (mg), разделена на 1 (mg/ml концентрат Vimizim) = общия брой ml Vimizim
Estonian: • Patsiendi annus (mg) jagatud 1-ga (mg/ml Vimizimi kontsentraati) = Vimizimi milliliitrite koguarv
Bulgarian: Диета с ниско съдържание на натрий
Estonian: Piiratud naatriumisisaldusega dieet
Bulgarian: Разреденият разтвор се прилага на пациентите, като се използва инфузионна система.
Estonian: Lahjendatud lahus manustatakse patsientidele infusioonikomplekti abil.
Bulgarian: ФЛАКОН 5 ml
Estonian: 5 ml VIAAL
Bulgarian: Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността.
Estonian: ▼Käesoleva ravimi suhtes kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet.
Bulgarian: Vimizim е показан за лечение на мукополизахаридоза тип IVA (Синдром на Morquio А, mucopolysaccharidosis, type IVA, MPS IVA) при пациенти от всички възрасти.
Estonian: Vimizim on näidustatud igas vanuses patsientidel IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosi (Morquio A sündroomi, MPS IVA) raviks.
Bulgarian: Препоръчителната схема на прилагане е 2 mg/kg телесно тегло, прилагани веднъж седмично чрез капково вливане във вена (с интравенозна инфузия).
Estonian: Soovitatav annus on 2 mg/kg kehakaalu kohta, mis manustatakse üks kord nädalas tilgutiga veeni (intravenoosse infusioonina).
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете Vimizim 3.
Estonian: 2. Mida on vaja teada enne Vimizimi kasutamist
Bulgarian: Видове опаковки: 1 флакон от 5 ml
Estonian: Pakendi suurus: üks 5 ml viaal.
Bulgarian: Оценката на нежеланите реакции се базира на експозицията на 176 пациенти с MPS IVA, на възраст от 5 до 57 години, на 2 mg/kg елосулфаза алфа веднъж седмично (n=58), 2 mg/kg елосулфаза алфа веднъж на две седмици (n=59) или плацебо (n=59) в рандомизирано, двойносляпо, плацебо-контролирано проучване.
Estonian: Kõrvaltoimete hindamise aluseks on randomiseeritud topeltpime platseeboga kontrollitud uuring, kus IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga 176 patsienti (vanuses 5 kuni 57 aastat) said 2 mg/kg alfaelosulfaasi üks kord nädalas (n = 58), 2 mg/kg alfaelosulfaasi üks kord kahe nädala järel (n = 59) või platseebot (n = 59).
Bulgarian: Броят флакони, които трябва да се разредят, зависи от теглото на отделния пациент.
Estonian: Lahjendatavate viaalide arv sõltub konkreetse patsiendi kehakaalust.
Bulgarian: Преди употреба разреденият разтвор трябва да се огледа за видими частици.
Estonian: Lahjendatud lahust tuleb enne kasutamist kontrollida visuaalselt osakeste suhtes.
Bulgarian: Преди да се приложи, лекарството трябва да се разреди.
Estonian: Ravimit tuleb enne manustamist lahjendada.
Bulgarian: Стъпка 7 90+ минути (ml/час)
Estonian: 7. samm: 90+ minutit (ml/h)
Bulgarian: Кратка характеристика на продукта и листовка: информация за пациента
Estonian: • ravimi omaduste kokkuvõte ja patsiendi teabeleht;
Bulgarian: Общо 235 пациенти с MPS IVA са били включени с експозиция на Vimizim в шест клинични проучвания.
Estonian: Kuude kliinilisse uuringusse kaasati kokku 235 IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga patsienti, kes said Vimizimi.
Bulgarian: Бистрият до леко опалесцентен и безцветен до бледо жълт концентрат трябва да не съдържа видими частици.
Estonian: Läbipaistev või kergelt veiklev ja värvitu või helekollane kontsentraat ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi.
Bulgarian: Е (Immunoglobulin
Estonian: Immunogeensus
Bulgarian: За всички крайни точки разликата е била най-голяма между групата на плацебо и тази със седмична схема на лечение.
Estonian: Platseeborühma ja üks kord nädalas ravi saanud rühma vahel olid kõigi tulemusnäitajate erinevused suurimad.
Bulgarian: Други много чести нежелани реакции са диария, болка в устата и гърлото, замаяност и затруднено дишане.
Estonian: Muud väga sagedad kõrvaltoimed on kõhulahtisus, suuõõne ja neelu piirkonna valu, pearinglus ning hingamisraskus.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, периодът на използване и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и нормално не трябва да надвишават 24 часа при 2°C - 8°C, последвани от до 24 часа при 23°C - 27°C по време на приложението.
Estonian: Kui ravimit ei kasutata kohe, on kõlblikkususaeg ja säilitustingimused kasutaja vastutusel, ega tohiks tavaliselt ületada 24 tundi temperatuuril 2°C kuni 8°C, millele järgneb manustamiseks mõeldud aeg maksimaalselt 24 tundi temperatuuril 23°C kuni 27°C.
Bulgarian: Разтворът Vimizim трябва да бъде бистър до леко опалесцентен и безцветен до бледо жълт.
Estonian: Vimizimi lahus peab olema läbipaistev või kergelt hägune ja värvitu või helekollane.
Bulgarian: Всеки флакон от 5 ml съдържа 5 mg елосулфаза алфа.
Estonian: Iga 5 ml viaal sisaldab 5 mg alfaelosulfaasi.
Bulgarian: Ензимното захващане от клетките в лизозомите се медиира от катион-независимите рецептори за манозо-6-фосфат и води до възстановяване активността на GALNS и отстраняването на КС и Х6С.
Estonian: Rakkudepoolset ensüümi haaret lüsosoomidesse vahendavad katioon-sõltumatud mannoos-6-fosfaadi retseptorid, mille tulemusel taastuvad N-atsetüülgalaktoosamiin-6-sulfataasi (GALNS) aktiivsus ning kerataansulfaadi ja kondroitiin-6-sulfaadi kliirens.
Bulgarian: Очаква се елосулфаза алфа да осигури екзогенен ензим N-ацетилгалактозамин-6-сулфатаза, който да се захванат в лизозомите и да увеличи разграждането на ГАГ, КС и Х6С.
Estonian: Alfaelosulfaas varustab organismi eksogeense ensüümi N-atsetüülgalaktoosamiin-6sulfataasiga, mis haaratakse lüsosoomidesse, suurendades seeläbi glükosaminoglükaanide, kerataansulfaadi ja kondroitiin-6-sulfaadi katabolismi.
Bulgarian: Може да се използва инфузионна система с вграден филтър 0,2 µm.
Estonian: Kasutada võib infusioonikomplekti mis on varustatud voolikusisese 0,2 μm filtriga.
Bulgarian: Може да се използва инфузионна система с вграден филтър 0,2 μm.
Estonian: Kasutada võib infusioonikomplekti, millel on voolikusisene 0,2 μm filter.
Bulgarian: Когато се разреди с 250 ml натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор, началната скорост трябва да бъде 6 ml/час.
Estonian: Kui ravim on lahjendatud 250 ml 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega, peab infundeerimise algkiirus olema 6 ml tunnis.
Bulgarian: Моделният ефект от лечението за процентната промяна на КС в урината, в сравнение с плацебо, е бил -40,7% (ДИ95, -49,0, -32,4; p<0,0001) за режима 2 mg/kg на седмица.
Estonian: Modelleeritud ravitoime uriini kerataansulfaadi sisalduse protsentuaalse muutuse osas oli 2 mg kehakaalu 1 kg kohta nädalas raviskeemi korral platseeboga võrreldes -40,7% (usaldusvahemik95,49,0, -32,4; p < 0,0001) võrra parem.
Bulgarian: Разреденият разтвор трябва внимателно да се смеси преди инфузията.
Estonian: Keerake enne infundeerimist ettevaatlikult infusioonikotti, et lahjendatud lahus seguneks.
Bulgarian: изчисление на скоростта на инфузията
Estonian: 1. samm: infusiooni algkiirus
Bulgarian: Други продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ензими.
Estonian: Farmakoterapeutiline rühm: teised seedekulglat ja ainevahetust mõjutavad ained, ensüümid.
Bulgarian: Моделният ефект от лечението за изкачените стъпала за една минута, в сравнение с плацебо, е бил 1,1 стъпала/минута (ДИ95, -2,1, 4,4; p=0,4935) за режима 2 mg/kg на седмица.
Estonian: Modelleeritud ravitoime minutis läbitavate trepiastmete osas oli 2 mg/kg kohta nädalas raviskeemi korral platseeboga võrreldes minutis 1,1 trepiastme (usaldusvahemik95, -2,1, 4,4; p = 0,4935) võrra parem.
Bulgarian: Средно ± СО
Estonian: Keskmine ± Standardhälve
Bulgarian: Когато се разреди със 100 ml и натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор, началната скорост трябва да бъде 3 ml/час.
Estonian: Kui ravim on lahjendatud 100 ml 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega, peab infundeerimise algkiirus olema 3 ml tunnis.
Bulgarian: Всеки флакон от 5 ml съдържа 5 mg елосулфаза алфа *Елосулфаза алфа е рекомбинантна форма на човешки N-ацетилгалактозaмин-6-сулфатаза (rhGALNS) и се произвежда в овариални клетки на китайски хамстер чрез рекомбинантна ДНК технология.
Estonian: *Alfaelosulfaas on inimese N-atsetüülgalaktoosamiin-6-sulfataasi rekombinantne vorm (rhGALNS) ning seda toodetakse rekombinantse DNA tehnoloogia abil Hiina hamstri munasarja rakukultuuris.