FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: Strimvelis se debe administrar en un centro de trasplante especializado, por un médico con experiencia previa en el tratamiento y manejo de los pacientes con ADA-SCID y en el uso de productos de terapia génica ex vivo de células CD34+ autólogas.
Portuguese: Strimvelis deve ser administrado num centro de transplantes especializado, por um médico com experiência anterior no tratamento e gestão de doentes com ADA-SCID e na utilização de produtos de terapia genética ex vivo com CD34+ autólogas.
Spanish: Strimvelis será administrado en un centro especializado en trasplantes y por médicos con experiencia previa en el tratamiento y manejo de los pacientes con ADA-SCID y el uso de productos de terapia de génica ex vivo de células CD34+ autólogas.
Portuguese: Strimvelis será administrado num centro de transplantes especializado, e por médicos com experiência anterior no tratamento e gestão de doentes com ADA-SCID e na utilização de produtos de terapia genética ex vivo com CD34+ autólogas.
Spanish: Como parte de un ensayo pivotal abierto (AD1115611; N=12), dos estudios piloto previamente abiertos (AD1117054/AD1117056; N=3) y un programa de uso compasivo (AD1117064; N=3) se trataron un total de 18 pacientes con ADA-SCID con Strimvelis.
Portuguese: Foram tratados com Strimvelis um total de 18 doentes com ADA-SCID, como parte de um ensaio piloto de extensão aberta (AD1115611; N=12), dois ensaios piloto prévios de extensão aberta (AD1117054/AD1117056; N=3), e um programa de uso compassivo (AD1117064; N=3).
Spanish: Hipertensióna
Portuguese: Hipertensãoa
Spanish: Strimvelis no se analiza para agentes infecciosos transmisibles.
Portuguese: Strimvelis não está testado para agentes infeciosos transmissíveis.
Spanish: Se notificaron casos de papilomas en la piel, electroforesis de proteína en suero anormales y un caso tanto de lipofibroma, como de masa pulmonar así como de disminución de repertorio V beta del receptor de las células T. No se ha establecido evidencia de una relación causal con el producto.
Portuguese: Foram notificados casos de papilomas cutâneos, eletroforese das proteínas séricas anormal e um caso de cada de lipofibroma, massa pulmonar e um repertório de células T beta V reduzido.
Spanish: La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con los requerimientos de bioseguridad local.
Portuguese: Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências de biossegurança locais.
Spanish: Strimvelis es un medicamento de terapia génica.
Portuguese: Strimvelis é um tipo de medicamento chamado terapia genética.
Spanish: Strimvelis no ha sido estudiado en pacientes con insuficiencia renal.
Portuguese: Strimvelis não foi estudado em doentes com compromisso renal.
Spanish: La mayoría recibió una dosis total de 4 mg/kg por vía intravenosa durante 2 días consecutivos antes de la perfusión de CD34+.
Portuguese: Todos os doentes receberam o condicionamento com bussulfano antes da terapia genética, com a maioria a receber uma dose total de 4 mg/kg, por via intravenosa, durante 2 dias consecutivos antes da perfusão de CD34+.
Spanish: Strimvelis no se ha estudiado en pacientes con insuficiencia hepática.
Portuguese: Strimvelis não foi estudado em doentes com compromisso hepático.
Spanish: ITALIA
Portuguese: Milan Itália
Spanish: • resultados positivos en anticuerpos antinucleares en los análisis de sangre.
Portuguese: • resultados positivos nas análises ao sangue para anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos e anticorpos contra músculo liso
Spanish: Se recomienda que tres días antes de la administración de Strimvelis, se administre por vía intravenosa 0,5 mg/kg de busulfano cada 6 horas durante dos días consecutivos.
Portuguese: Recomenda-se que sejam administradas 0,5 mg/kg de bussulfano por via intravenosa a cada 6 horas em dois dias consecutivos, com início três dias antes da administração de Strimvelis.
Spanish: No se le debe administrar Strimvelis si está dando el pecho.
Portuguese: Strimvelis não lhe deve ser administrado se estiver a amamentar.
Spanish: La Tarjeta de Información para pacientes incluye esta información a modo de recuerdo.
Portuguese: Esta informação é disponibilizada no Cartão de Alerta do Doente.
Spanish: Antes de la perfusión, se debe confirmar que la identidad del paciente coincide con la información esencial única del paciente incluída en el envase primario y/o exterior.
Portuguese: A identidade do doente deve coincidir com a informação única essencial do doente no recipiente primário e/ou exterior antes da perfusão.
Spanish: PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL MEDICAMENTO NO UTILIZADO Y DE LOS MATERIALES DERIVADOS DE SU USO (CUANDO CORRESPONDA)
Portuguese: CUIDADOS ESPECIAIS QUANTO À ELIMINAÇÃO DO MEDICAMENTO NÃO UTILIZADO OU DOS RESÍDUOS PROVENIENTES DESSE MEDICAMENTO, SE APLICÁVEL Este medicamento contém células geneticamente modificadas.
Spanish: FABRICANTE(S) DEL (DE LOS) PRINCIPIO(S) ACTIVO(S) BIOLÓGICO(S) Y FABRICANTE(S) RESPONSABLE(S) DE LA LIBERACIÓN DE LOS LOTES
Portuguese: A. FABRICANTE DA SUBSTÂNCIA ATIVA DE ORIGEM BIOLÓGICA E FABRICANTE RESPONSÁVEL PELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
Spanish: El rango de dosis de Strimvelis recomendado está entre 2 y 20 millones de células CD34+/kg.
Portuguese: Posologia O intervalo posológico recomendado de Strimvelis oscila entre 2 e 20 milhões de células CD34+/kg.
Spanish: • temperatura elevada (fiebre)
Portuguese: • aumento da temperatura (pirexia)
Spanish: • inflamación de la glándula tiroides (tiroiditis autoinmune)
Portuguese: • glândula tiroideia inflamada (tiroidite autoimune)
Spanish: - Si usted (o su hijo) experimenta efectos adversos, consulte a su médico o enfermero, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto.
Portuguese: - Se (ou a sua criança) tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou enfermeiro.
Spanish: Dispersión para perfusión.
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA Dispersão para perfusão.
Spanish: Antes de la perfusión, se debe confirmar que la identidad del paciente coincide con la información esencial única del paciente incluída en la(s) bolsa(s) de perfusión y/o el envase exterior.
Portuguese: A identidade do doente deve coincidir com a informação única essencial do doente no(s) saco(s) de perfusão e/ou recipiente exterior antes da perfusão.
Spanish: Una fracción celular autóloga enriquecida en células CD34+, que contiene células CD34+ transducidas con un vector retroviral que codifica la secuencia de ADNc de ADA humana con una concentración de 1-10 millones de células CD34+/ml.
Portuguese: Fração celular autóloga enriquecida com CD34+ que contém células CD34+ transduzidas com vetor retroviral que codifica a sequência cADN da ADA humana com uma concentração de 1-10 milhões de células CD34+/ml.
Spanish: Este medicamento contiene aproximadamente 3,5 mg de sodio por mililitro, lo que deberá tenerse en cuenta en el tratamiento de pacientes con dietas pobres en sodio.
Portuguese: Este medicamento contém aproximadamente 3,5 mg de sódio por mililitro.
Spanish: Una fracción celular autóloga enriquecida con células CD34+, que contiene células CD34+ transducidas con un vector retroviral que codifica la secuencia de ADNc de adenosin deaminasa (ADA) humana de las células madre/progenitoras hematopoyéticas humanas (CD34+).
Portuguese: Fração celular autóloga enriquecida com CD34+ que contém células CD34+ transduzidas com vetor retroviral que codifica a sequência cADN da adenosina desaminase (ADA) humana a partir de células (CD34+) estaminais/progenitoras hematopoéticas humanas.
Spanish: Orchard Therapeutics (Netherlands) BV Prins Bernhardplein 200,
Portuguese: Orchard Therapeutics (Netherlands) BV Prins Bernhardplein 200, 1097 JB Amsterdam, a Holanda
Spanish: 4.5 Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción No se han realizado estudios específicos sobre las posibles interacciones.
Portuguese: 4.5 Interações medicamentosas e outras formas de interação
Spanish: El paciente 10 no tenía ningún valor de referencia para los linfocitos-T b Basado en los 3 años después del tratamiento para la supervivencia y las infecciones graves, y los datos de linfocitos-T y dAXP recogidos en la visita del 3er año.
Portuguese: a Com base em todo o período de pré-tratamento para infeções graves (recolhidos retrospetivamente), e nos dados recolhidos na visita inicial para linfócitos T. O doente 10 não tinha valor inicial para os linfócitos T. b Com base nos 3 anos de período pós-tratamento para sobrevivência e infeções graves, e nos dados recolhidos na visita aos 3 anos para linfócitos T e dAXP.
Spanish: * Incluyendo los datos de un paciente recogidos después de la intervención con PEG-ADA (≥3 meses de tratamiento) o el trasplante de células madre hematopoyéticas a Basado en todo el período de pre-tratamiento para las infecciones graves (recogido retrospectivamente) y los datos de linfocitos-T recogidos en la visita inicial.
Portuguese: * Incluindo dados de um doente recolhidos após a intervenção com PEG-ADA (>3 meses de tratamento) ou transplante de célula estaminal hematopoiética.
Spanish: 6.1 Lista de excipientes
Portuguese: INFORMAÇÕES FARMACÊUTICAS 6.1 Lista dos excipientes Cloreto de sódio
Spanish: Se requiere una reserva de células madre CD34+ que contenga al menos 1 millón de células CD34+ por kg.
Portuguese: É requerida uma reserva de células estaminais CD34+ que contenha, pelo menos, 1 milhão de células CD34+ por kg. Esta deverá ser recolhida do doente pelo menos três semanas antes do tratamento com Strimvelis.
Spanish: Para el cálculo se excluyó el período de hospitalización de 3 meses inmediatamente después de la terapia génica d dAXP=dAMP+dADP+dATP.
Portuguese: O período de hospitalização de 3 meses imediatamente após a terapia genética foi excluído dos cálculos.
Spanish: En consecuencia, a los pacientes les falta la enzima ADA.
Portuguese: Como resultado, os doentes têm falta da enzima ADA.
Spanish: También existe un riesgo potencial de enfermedad autoinmunitaria.
Portuguese: Há também um potencial risco de doença autoimune.
Spanish: Otras informaciones sobre Strimvelis
Portuguese: Outras informações sobre o Strimvelis
Spanish: Se prevé que los efectos duren durante toda la vida del paciente.
Portuguese: Os efeitos deverão permanecer durante toda a vida do doente.
Spanish: La dosis depende del peso corporal del paciente.
Portuguese: A dose depende do peso corporal do doente.
Spanish: No está destinado a proporcionar consejos prácticos sobre cómo utilizar Strimvelis.
Portuguese: Não tem por finalidade fornecer conselhos práticos sobre a utilização do Strimvelis.
Spanish: El presente documento resume el Informe Público Europeo de Evaluación (EPAR) de Strimvelis.
Portuguese: Este é um resumo do Relatório Público Europeu de Avaliação (EPAR) relativo ao Strimvelis.
Spanish: Los pacientes del estudio no tenían un donante adecuado de médula ósea y el tratamiento alternativo no había funcionado o no estaba disponible.
Portuguese: Os doentes no estudo não dispunham de qualquer dador adequado de medula óssea e o tratamento alternativo não tinha funcionado ou não estava disponível.
Spanish: En relación con la seguridad, Strimvelis se toleró relativamente bien aunque los datos son limitados debido al escaso número de pacientes estudiados.
Portuguese: Relativamente à segurança, o Strimvelis foi relativamente bem tolerado, apesar de os dados serem limitados devido ao número reduzido de doentes estudados.
Spanish: El Comité de Medicamentos de Uso Humano (CHMP) de la Agencia decidió que los beneficios de Strimvelis son mayores que sus riesgos y recomendó autorizar su uso en la UE.
Portuguese: O Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) da Agência concluiu que os benefícios do Strimvelis são superiores aos seus riscos e recomendou a sua aprovação para utilização na UE.
Spanish: La tasa de infecciones graves se redujo después del tratamiento y siguió disminuyendo con el seguimiento a largo plazo, más allá de 3 años.
Portuguese: A taxa de infeções graves diminuiu após o tratamento e continuou a diminuir com um acompanhamento a mais longo prazo (durante mais de 3 anos).
Spanish: El efecto adverso más frecuente con Strimvelis (que puede afectar hasta a 1 de cada 10 pacientes) es la pirexia (fiebre).
Portuguese: O efeito secundário mais frequente associado ao Strimvelis (que pode afetar 1 em cada 10 pessoas) é a pirexia (febre).
Spanish: ¿Qué medidas se han adoptado para garantizar un uso seguro y eficaz de Strimvelis?
Portuguese: Que medidas estão a ser adotadas para garantir a utilização segura e eficaz do Strimvelis?
Spanish: Todos los pacientes recibieron tratamiento con Strimvelis y permanecían con vida 3 años después del tratamiento.
Portuguese: Todos os doentes foram tratados com o Strimvelis e continuavam vivos 3 anos após o tratamento.
Spanish: Sin embargo, hay medidas en vigor destinadas a monitorizar estos acontecimientos una vez que el medicamento está en uso, mediante la utilización de un registro de pacientes para estudiar su evolución a largo plazo.
Portuguese: Contudo, foram implementadas medidas para monitorizar tais acontecimentos assim que o medicamento comece a ser utilizado, através do recurso a um registo de doentes para estudar a sua evolução a longo prazo.
Spanish: Los pacientes reciben también una inyección de antihistamínico justo antes del tratamiento para reducir el riesgo de reacciones alérgicas.
Portuguese: É também administrada uma injeção de anti-histamínico aos doentes, imediatamente antes do tratamento, para reduzir o risco de reações alérgicas.
Spanish: Strimvelis es un tipo de medicamento de terapia avanzada denominado «producto de terapia génica».
Portuguese: O Strimvelis é um tipo de medicamento de terapia avançada denominado medicamento de terapia genética.
Spanish: Estos linfocitos mejoran la capacidad del paciente de combatir la infección, de manera que se superan los síntomas de la enfermedad relacionados con el sistema inmunitario.
Portuguese: Estes linfócitos melhoram a capacidade do doente para combater infeções, superando assim os sintomas da doença relacionados com o sistema imunitário.
Spanish: Puesto que ADA es fundamental para mantener unos linfocitos sanos (glóbulos blancos que combaten las infecciones), el sistema inmunitario de los pacientes con ADA-SCID no funciona adecuadamente y sin un tratamiento eficaz rara vez sobreviven más de 2 años.
Portuguese: Dado que a ADA é fundamental para a manutenção de linfócitos saudáveis (glóbulos brancos que combatem as infeções), o sistema imunitário dos doentes com ADA-SCID não funciona corretamente e, sem tratamento eficaz, raramente sobrevivem mais de 2 anos.
Spanish: ¿Qué es Strimvelis y para qué se utiliza?
Portuguese: O que é o Strimvelis e para que é utilizado?
Spanish: Puesto que Strimvelis se produce utilizando un retrovirus, podría haber un riesgo potencial de cáncer causado por cambios involuntarios en el material genético, aunque hasta ahora no se han observado casos de este tipo.
Portuguese: Uma vez que o Strimvelis é produzido utilizando um retrovírus, pode haver um potencial risco de cancro causado por alterações inadvertidas do material genético, embora até à data não se tenham verificado quaisquer casos desse tipo.
Spanish: La compañía mantendrá también un registro de pacientes tratados con Strimvelis y monitorizará su evolución con regularidad después del tratamiento para estudiar la seguridad a largo plazo del medicamento.
Portuguese: A empresa irá ainda manter um registo dos doentes tratados com o Strimvelis e monitorizar regularmente a sua evolução após o tratamento, para estudar a segurança a longo prazo do medicamento.
Spanish: Dado que el número de pacientes con ADA-SCID es escaso, esta enfermedad se considera «rara», por lo que Strimvelis fue designado «medicamento huérfano» (un medicamento utilizado con enfermedades raras) el 26 de agosto de 2005.
Portuguese: Dado o número de doentes afetados por ADA-SCID ser reduzido, a doença é considerada rara, pelo que o Strimvelis foi designado medicamento órfão (medicamento utilizado em doenças raras) em 26 de agosto de 2005.
Spanish: Para preparar Strimvelis se recogen dos muestras de la médula ósea del paciente, una para elaborar Strimvelis y otra que se conserva como reserva por si Strimvelis no se puede administrar o no funciona.
Portuguese: Para a preparação do Strimvelis, são colhidas duas amostras da medula óssea do doente: uma para preparar o Strimvelis e outra que é mantida como reserva caso o Strimvelis não possa ser administrado ou não funcione.
Spanish: ¿Cuál es el riesgo asociado a Strimvelis?
Portuguese: Quais são os riscos associados ao Strimvelis?
Spanish: ¿Por qué se ha aprobado Strimvelis?
Portuguese: Por que foi aprovado o Strimvelis?
Spanish: Además, la compañía que produce Strimvelis proporcionará materiales de formación para los pacientes y los profesionales sanitarios con información sobre el medicamento y los pacientes deberán firmar un documento de consentimiento antes de que comience el tratamiento.
Portuguese: Além disso, a empresa que comercializa o Strimvelis irá fornecer materiais educacionais aos doentes e profissionais de saúde com informações acerca do medicamento e os doentes terão de assinar um formulário de consentimento antes do início do tratamento.
Spanish: Strimvelis solo se puede obtener con receta médica y el tratamiento solo se deberá administrar en un centro especializado en trasplantes, por parte de un médico con experiencia en el tratamiento de ADASCID y el uso de este tipo de medicamento.
Portuguese: O Strimvelis só pode ser obtido mediante receita médica e o tratamento deve ser administrado apenas num centro de transplantes especializado, por um médico com experiência no tratamento de ADASCID e na utilização deste tipo de medicamento.
Spanish: Los resultados del estudio principal demuestran que Strimvelis es eficaz en la mejora de la supervivencia de pacientes con ADA-SCID.
Portuguese: Os resultados do estudo principal demonstram que o Strimvelis é eficaz na melhoria da sobrevivência dos doentes com ADA-SCID.
Spanish: El EPAR completo de Strimvelis puede consultarse en el sitio web de la Agencia: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Portuguese: O EPAR completo relativo ao Strimvelis pode ser consultado no sítio Internet da Agência em: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Spanish: No se debe usar en pacientes que han tenido un resultado positivo en una prueba del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus que provoca el SIDA) o alguna otra infección, o en pacientes que anteriormente han recibido un tratamiento con terapia génica.
Portuguese: É também contraindicado em doentes com teste positivo ao vírus da imunodeficiência humana (VIH, o vírus que causa a SIDA) ou a algumas outras infeções, ou em doentes que já tenham sido tratados com terapia genética.
Spanish: Strimvelis se administra mediante perfusión en vena (goteo) durante 20 minutos aproximadamente.
Portuguese: O Strimvelis é administrado por perfusão (gota a gota) numa veia, com a duração aproximada de 20 minutos.
Spanish: El resumen del dictamen del Comité de Medicamentos Huérfanos sobre Strimvelis puede consultarse en el sitio web de la Agencia: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Portuguese: O resumo do parecer emitido pelo Comité dos Medicamentos Órfãos para o Strimvelis pode ser consultado no sítio Internet da Agência em: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Spanish: Strimvelis no se debe usar en pacientes que tienen leucemia (cáncer de los glóbulos blancos) o mielodisplasia (un tipo de trastorno de la médula ósea) o que han tenido estas patologías en el pasado.
Portuguese: O Strimvelis é contraindicado em doentes com leucemia (cancro dos glóbulos brancos) ou mielodisplasia (um tipo de doença da medula óssea) ou que tenham tido estas doenças no passado.
Spanish: ADA-SCID es un trastorno hereditario raro en el que hay un cambio (mutación) en el gen necesario para crear una enzima denominada adenosina desaminasa (ADA).
Portuguese: A ADA-SCID é uma doença hereditária rara em que ocorre uma alteração (mutação) no gene necessário para produzir uma enzima chamada adenosina desaminase (ADA).
Spanish: Para consultar la lista completa de restricciones y efectos adversos notificados sobre Strimvelis, ver el prospecto.
Portuguese: Para a lista completa de restrições de utilização e efeitos secundários comunicados relativamente ao Strimvelis, consulte o Folheto Informativo.
Spanish: Los beneficios de Strimvelis se han demostrado en un estudio principal en el que participaron 12 pacientes de 6 meses a alrededor de 6 años de edad, con ADA-SCID.
Portuguese: Os benefícios do Strimvelis foram demonstrados num estudo principal que incluiu 12 doentes com ADA-SCID, dos 6 meses aos 6 anos de idade.
Spanish: Basándose en este plan, se ha incluido en el Resumen de las Características del Producto y el prospecto de Strimvelis la información sobre seguridad que incluye las precauciones pertinentes que deben adoptar los profesionales sanitarios y las pacientes.
Portuguese: Com base neste plano, foram incluídas informações de segurança no Resumo das Características do Medicamento e no Folheto Informativo do Strimvelis, incluindo as precauções apropriadas a observar pelos profissionais de saúde e pelos doentes.
Spanish: A continuación, las células CD34+ (las células que se pueden convertir en linfocitos) se extraen de entre las células de médula ósea.
Portuguese: Em seguida, as células CD34+ (que podem produzir linfócitos) são extraídas das células da medula óssea.
Spanish: Strimvelis solo se puede utilizar para salvar al mismo paciente cuya médula ósea se ha utilizado para elaborar el medicamento.
Portuguese: O Strimvelis só pode ser utilizado para tratar o mesmo doente cuja medula óssea foi utilizada para a preparação do medicamento.
Spanish: Antes de administrar Strimvelis, los pacientes reciben tratamiento de acondicionamiento (preparador) con otro medicamento, busulfan, para suprimir las células anormales de su médula ósea.
Portuguese: Antes da administração do Strimvelis, os doentes recebem tratamento de condicionamento (preparatório) com outro medicamento (bussulfano) para eliminar as células anómalas da sua medula óssea.
Spanish: Fracción celular autóloga enriquecida con células CD34+, que contiene células CD34+ transducidas con un vector retroviral que codifica la secuencia de ADNc de ADA humana
Portuguese: Fração celular autóloga enriquecida com CD34+ que contém células CD34+ transduzidas com vetor retroviral que codifica a sequência cADN da ADA humana
Spanish: Una vez que se vuelve a administrar al paciente por vía intravenosa, Strimvelis se transporta por la circulación sanguínea a la médula ósea donde las células CD34+ comienzan a crecer y a convertirse en linfocitos normales que pueden producir ADA.
Portuguese: Depois de administrado ao doente numa veia, o Strimvelis é transportado na corrente sanguínea até à medula óssea, onde as células CD34+ começam a crescer e a produzir linfócitos normais que conseguem produzir ADA.
Spanish: Para mayor información sobre el tratamiento con Strimvelis, lea el prospecto (también incluido en el EPAR) o consulte a su médico o farmacéutico.
Portuguese: Para mais informações sobre o tratamento com o Strimvelis, leia o Folheto Informativo (também parte do EPAR) ou contacte o seu médico ou farmacêutico.
Spanish: Este tipo de medicamento actúa introduciendo genes en el organismo.
Portuguese: Trata-se de um tipo de medicamento com um mecanismo de ação que consiste em transferir genes para o organismo.
Spanish: Strimvelis ofrece una oportunidad de curación que mejora la actuación del sistema inmunitario en pacientes con ADA-SCID, que es una patología potencialmente mortal.
Portuguese: O Strimvelis oferece uma oportunidade de cura que melhora o funcionamento do sistema imunitário dos doentes com ADA-SCID, que é uma doença potencialmente fatal.
Spanish: Se ha elaborado un plan de gestión de riesgos para garantizar que Strimvelis se administra de una forma lo más segura posible.
Portuguese: Foi desenvolvido um plano de gestão dos riscos para garantir a utilização segura do Strimvelis.