FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Table 10 provides a summary of the comparison between the Hemlibra prophylaxis arm (Arm A) and the no prophylaxis arm (Arm B) on the EQ-5D-5L index utility scale and visual analog scale after 24 weeks of treatment adjusting for baseline.
Portuguese: A Tabela 10 fornece um resumo da comparação entre o braço de profilaxia com Hemlibra (Braço A) e o braço sem profilaxia (Braço B) na escala do índice de utilidade do EQ-5D-5L e escala visual analógica após 24 semanas de tratamento com ajuste para aos valores iniciais.
English: Thrombotic microangiopathy
Portuguese: Microangiopatia trombótica
English: ● After the injection needle cap has been removed, the medicine in the syringe must be injected within 5 minutes.
Portuguese: ● Após a remoção da tampa da agulha de injeção, o medicamento na seringa deve ser injetado dentro de 5 minutos.
English: In pooled phase III clinical trials, serious thrombotic events were reported in less than 1 % of patients (2/373) and in 6.5 % of patients (2/31) who received at least one dose of aPCC while being treated with emicizumab.
Portuguese: Numa análise agrupada dos ensaios de fase III, foram notificados acontecimentos trombóticos (TE) graves em menos de 1% dos doentes (2/373) e em 6,5% dos doentes (2/31) que receberam pelo menos uma dose de aPCC durante o tratamento com emicizumab.
English: How much Hemlibra to use
Portuguese: Quanto Hemlibra utilizar
English: 3 mL clear glass type I vial with butyl rubber stopper laminated with a fluoro-resin film and crimped with an aluminium cap fitted with a plastic flip-off disk.
Portuguese: Frasco para injetáveis, de vidro transparente tipo I, de 3 ml, com tampa de borracha butílica laminada com uma película de fluororesina e lacrado com uma tampa de alumínio com um disco flip-off de plástico.
English: Stop using Hemlibra and aPCC, and talk to a doctor immediately if you or your caregiver notices any symptoms of blood clots in blood vessels.
Portuguese: Pare de usar Hemlibra e aPCC, e fale com um médico imediatamente se você, ou seu cuidador, observar quaisquer sintomas de coágulos nos vasos sanguíneos.
English: ● 18G Transfer Needle Note: If you need to use more than 1 vial to inject your prescribed dose, you must use a new transfer needle for each vial.
Portuguese: ● Agulha de transferência 18G Nota: Se necessitar de utilizar mais do que 1 frasco para injetáveis para injetar a dose prescrita, tem que utilizar uma agulha de transferência nova para cada frasco.
English: Physicians and patients/caregivers should weigh the benefits and risks of resuming Hemlibra prophylaxis following complete resolution of TMA on a case-by-case basis.
Portuguese: Médicos e doentes/cuidadores devem considerar os benefícios e riscos de retomar a profilaxia com Hemlibra após a resolução da TMA caso a caso.
English: The total volume of Hemlibra to be injected subcutaneously is calculated as follows: Total amount (mg) of emicizumab to be administered ÷ vial concentration (mg/mL) = total volume of Hemlibra (mL) to be injected.
Portuguese: Quantidade total (mg) de emicizumab a administrar ÷ concentração de frasco (mg/ml) = volume total de Hemlibra (ml) a ser injetado.
English: ● Check the expiry date on the box, on the vial label and on the supplies listed below.
Portuguese: ● Verifique a data de validade na embalagem exterior, no rótulo do frasco para injetáveis e nos materiais indicados abaixo.
English: For injection amount between 1 mL and 2 mL use a 2 mL or 3 mL syringe.
Portuguese: Para uma quantidade a injetar entre 1 ml e 2 ml utilize uma seringa de 2 ml ou 3 ml.
English: Hemlibra prophylaxis (N = 18)
Portuguese: Profilaxia com Hemlibra (N = 18)
English: Fifty-three patients previously treated with episodic (“on-demand”) bypassing agents were randomised in a 2:1 ratio to receive Hemlibra prophylaxis (Arm A) or no prophylaxis (Arm B), with stratification by prior 24-week bleed rate (< 9 or ≥ 9).
Portuguese: Cinquenta e três doentes previamente tratados com agentes de bypass episódicos (“a pedido”) foram aleatorizados numa proporção de 2:1 para profilaxia com Hemlibra (Braço A) ou sem profilaxia (Braço B), com estratificação por taxa de hemorragia anterior de 24 semanas (<9 ou ≥ 9).
English: A 1 mL syringe should be used for an injection up to 1 mL of Hemlibra solution, whereas a 2 to 3 mL syringe should be used for an injection greater than 1 mL and up to 2 mL.
Portuguese: Uma seringa de 1 ml deve ser utilizada para uma injeção até 1 ml da solução de Hemlibra, enquanto uma seringa de 2 a 3 ml deve ser utilizada para uma injeção superior a 1 ml e até 2 ml.
English: There is limited experience with bypassing agent or FVIII use during surgeries and procedures.
Portuguese: A experiência com a utilização de agentes de bypass ou FVIII durante cirurgias e procedimentos é limitada.
English: DISPOSAL Step 16.
Portuguese: ELIMINAÇÃO Passo 16.
English: Step F. Transfer medicine to syringe
Portuguese: Passo F. Transferir o medicamento para a seringa
English: In pooled phase III clinical trials, thrombotic microangiopathy (TMA) events were reported in less than 1 % of patients (3/373) and in 9.7 % of patients (3/31) who received at least one dose of aPCC while being treated with emicizumab.
Portuguese: Numa análise agrupada dos ensaios de fase III, os acontecimentos de microangiopatia trombótica (TMA) foram notificados em menos de 1% dos doentes (3/373) e em 9,7% dos doentes (3/31) que receberam pelo menos uma dose de aPCC durante o tratamento com emicizumab.
English: The study also evaluated the efficacy of weekly Hemlibra prophylaxis compared with previous episodic (on-demand) and prophylactic bypassing agents (separate comparisons) in patients who had participated in the NIS prior to enrolment (Arms A and C, respectively) (see Table 7).
Portuguese: O estudo também avaliou a eficácia da profilaxia semanal com Hemlibra em comparação com agentes de bypass episódicos (a pedido) e profiláticos anteriores (comparações separadas) em doentes que participaram dos NIS antes do recrutamento (Braços A e C, respetivamente) (ver tabela 7).
English: The physician should immediately discontinue aPCC and interrupt Hemlibra therapy if clinical symptoms, imaging, and/or laboratory findings consistent with thrombotic events occur, and manage as clinically indicated.
Portuguese: O médico deve descontinuar imediatamente o aPCC e interromper o tratamento com Hemlibra, caso ocorram sintomas clínicos e/ou resultados laboratoriais consistentes com acontecimentos trombóticos, e proceder como clinicamente indicado.
English: Emicizumab bridges activated factor IX and factor X to restore the function of missing activated factor VIII that is needed for effective haemostasis.
Portuguese: O emicizumab liga o fator IX ativado e o fator X para restaurar a função do fator VIII ativado em falta, necessário para uma hemostase eficaz.
English: The primary objective of the study was to evaluate in patients previously treated with episodic FVIII the efficacy of prophylactic Hemlibra weekly (Arm A) or every two weeks (Arm B) compared to no prophylaxis (Arm C) based on the number of bleeds requiring treatment with coagulation factors (see Table 4).
Portuguese: O objetivo primário do estudo foi avaliar em doentes previamente tratados episodicamente com FVIII a eficácia da profilaxia semanal com Hemlibra (Braço A) ou a cada duas semanas (Braço B) em comparação com ausência de profilaxia (Braço C) com base no número de hemorragias que necessitaram de tratamento com fatores de coagulação (ver Tabela 4).
English: In the intra-patient analysis, Hemlibra weekly prophylaxis resulted in a clinical meaningful reduction (98 %) in treated bleed rate in 18 paediatric patients who had at least 12 weeks of Hemlibra prophylaxis compared to their bleed rate collected in the NIS prior to enrolment (Table 12).
Portuguese: Na análise intradoente, a profilaxia semanal de Hemlibra resultou numa redução clinicamente significativa (98%) na taxa de hemorragias tratadas em 18 doentes pediátricos com pelo menos 12 semanas de profilaxia com Hemlibra em comparação com a taxa de hemorragia verificada no NIS antes do recrutamento (Tabela 12).
English: ● Check your dose, ensure the top rim of the plunger is in line with the mark on the syringe for your prescribed dose.
Portuguese: ● Confirme a sua dose, certifique-se de que o bordo superior do êmbolo está alinhado com a marca da sua dose prescrita na seringa.
English: ● Keep the vial in the original box to protect the medicine from light.
Portuguese: ● Manter dentro da embalagem de origem para proteger o medicamento da luz.
English: % Zero Bleeds (95% CI) bN = 59
Portuguese: % Zero Hemorragia (95% IC) bN = 59
English: Serious and potentially life-threatening side effects can occur when aPCC is used in patients who are also receiving Hemlibra: Potentially serious side effects of using aPCC while receiving Hemlibra
Portuguese: Podem ocorrer efeitos secundários graves e potencialmente fatais quando o aPCC é utilizado em doentes que também estejam a receber Hemlibra:
English: Previous FVIII Prophylaxis (N = 48)
Portuguese: Profilaxia prévia com FVIII (N = 48)
English: Important: If your prescribed dose is more than the amount of medicine in the vial, withdraw all of the medicine and go to the “Combining Vials” section now.
Portuguese: Importante: Se a sua dose prescrita é maior do que a quantidade de medicamento no frasco para injetáveis, retire todo o medicamento e siga para a secção ” Combinar frascos para injetáveis”.
English: Paediatric patients (age < 12 years old, or 12 to 17 years old weighing < 40 kg) with haemophilia A with factor VIII inhibitors (Study BH29992 - HAVEN 2)
Portuguese: Doentes pediátricos (idade <12 anos, ou 12 a 17 anos com peso <40 kg) com hemofilia A com inibidores do fator VIII (Estudo BH29992 - HAVEN 2)
English: Important: Always keep the sharps disposal container out of reach of children.
Portuguese: Importante: Manter sempre o recipiente para eliminação de objetos cortantes fora do alcance das crianças.
English: Table 14 Mean (± SD) steady-state emicizumab concentrations
Portuguese: Tabela 14 Concentrações médias (± SD) de emicizumab no estado estacionário
English: These two pharmacodynamic markers do not reflect the true haemostatic effect of emicizumab in vivo (aPTT is overly shortened and reported factor VIII activity may be overestimated) but provide a relative indication of the pro-coagulant effect of emicizumab.
Portuguese: Estes dois marcadores farmacodinâmicos não refletem o verdadeiro efeito hemostático do emicizumab in vivo (o aPTT é excessivamente encurtado e a atividade do fator VIII observada pode ser sobrestimada), mas fornece uma indicação relativa do efeito pro-coagulante do emicizumab.
English: Dose up-titration to 3 mg/kg once weekly was allowed after 24 weeks on Hemlibra prophylaxis for patients who experienced two or more qualified bleeds (i.e. spontaneous and verified clinically significant bleeds occurring at steady state).
Portuguese: O aumento da dose para 3 mg/kg uma vez por semana foi permitido após 24 semanas de profilaxia com Hemlibra para doentes que tiveram duas ou mais hemorragias qualificadas (isto é, hemorragias espontâneas e clinicamente significativas ocorridas no estado estacionário).
English: Using syringes and needles
Portuguese: Utilização de seringas e agulhas
English: However, single factor assays utilising chromogenic or immuno-based methods are not affected by emicizumab and may be used to monitor coagulation parameters during treatment, with specific considerations for FVIII chromogenic activity assays as described below.
Portuguese: No entanto, ensaios de fator único utilizando métodos cromogénicos ou imunitários não são afetados pelo emicizumab e podem ser usados para monitorizar parâmetros de coagulação durante o tratamento, com consideração específica para ensaios de atividade cromogénicos de FVIII conforme descrito abaixo.
English: Hemlibra is a colourless to slightly yellow solution.
Portuguese: Hemlibra é uma solução incolor a ligeiramente amarela.
English: Once removed from the refrigerator, unopened vials can be kept at room temperature (below 30°C) for up to 7 days.
Portuguese: Uma vez retirados do frigorífico, os frascos para injetáveis fechados podem ser mantidos à temperatura ambiente (abaixo de 30° C) durante um máximo de 7 dias.
English: ● Do not touch the needle tip or place it on a surface after the needle cap has been removed.
Portuguese: ● Não toque na ponta da agulha nem a coloque sobre nenhuma superfície após a tampa da agulha ter sido removida
English: Information on emicizumab's interference with certain laboratory coagulation tests which will affect their reliability in the emicizumab setting and warning that these tests should not be used to monitor for emicizumab activity, determine need for factor replacement dosing, or measure FVIII inhibitors.
Portuguese: Informação sobre a interferência do emicizumab em determinados testes laboratoriais de coagulação afetando a sua fiabilidade no contexto do emicizumab e advertência de que estes testes não devem ser utilizados para monitorizar a atividade de emicizumab, determinar a necessidade de administração de fatores de substituição ou medir inibidores de FVIII.
English: 1 mL syringe
Portuguese: Seringa de 1 ml
English: ● Using one hand, slide the transfer needle into the cap and scoop upwards to cover the needle.
Portuguese: ● Com uma mão, introduza a agulha de transferência na tampa e levante-a para tapar a agulha.
English: Each vial of Hemlibra contains 60 mg (0.4 mL at a concentration of 150 mg/mL), 105 mg (0.7 mL at a concentration of 150 mg/mL) or 150 mg (1 mL at a concentration of 150 mg/mL) of emicizumab.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Hemlibra contém 60 mg (0,4 ml numa concentração de 150 mg/ml), 105 mg (0,7 ml numa concentração de 150 mg/ml) ou 150 mg (1 ml numa concentração de 150 mg/ml) de emicizumab.
English: ● Laboratory professionals educational material
Portuguese: ● Material educacional para profissionais de laboratório
English: ● Maintenance dose regimen: Week 5 and onwards: The dose is either 1.5 milligrams for every 1 kilogram you weigh, injected once a week, 3 milligrams for every 1 kilogram you weigh, injected every 2 weeks, or 6 milligrams for every 1 kilogram you weigh, injected every 4 weeks.
Portuguese: ● Esquema posológico de manutenção: Semana 5 e seguintes: A dose é 1,5 miligramas por cada 1 quilograma do seu peso, injetada uma vez por semana, ou 3 miligramas por cada 1 quilograma do seu peso, injetada a cada duas semanas, ou 6 miligramas por cada 1 quilograma do seu peso, injetada a cada quatro semanas.
English: ● 26G Injection Needle with safety shield Do not use the injection needle to withdraw medicine from vial.
Portuguese: ● Agulha para injetáveis de 26G com dispositivo de segurança Não utilize a agulha para injetáveis para retirar o medicamento do frasco para injetáveis.
English: Hemlibra weekly prophylaxis was evaluated in a single-arm, multicentre, open-label clinical study in paediatric patients (age < 12 years old, or 12 to 17 years old weighing < 40 kg) with haemophilia A with factor VIII inhibitors.
Portuguese: A profilaxia semanal com Hemlibra foi avaliada num estudo clínico de braço único, multicêntrico e aberto em doentes pediátricos (idade <12 anos ou 12 a 17 anos com peso <40 kg) com hemofilia A com inibidores do fator VIII.
English: Patients (aged ≥ 12 years old and > 40 kg) with hemophilia A without FVIII inhibitors (Study BH30071 - HAVEN 3)
Portuguese: Doentes (com idade ≥12 anos e >40 kg) com hemofilia A sem inibidores do FVIII (Estudo BH30071HAVEN 3)
English: After storage at room temperature, unopened vials may be returned to the refrigerator.
Portuguese: Após a conservação à temperatura ambiente, os frascos fechados podem voltar para o frigorífico.
English: A syringe, a transfer needle (or vial adapter), and an injection needle are needed to withdraw the Hemlibra solution from the vial to a syringe and inject it under the skin (see section 7, “Instructions for use”).
Portuguese: O que é necessário para a administração de Hemlibra e não está contido nesta embalagem Uma seringa, uma agulha de transferência (ou um adaptador para frasco para injetáveis) e uma agulha para injeção são necessárias para retirar a solução de Hemlibra do frasco para injetáveis para uma seringa e injetá-la sob a pele (ver secção 7, “Instruções de utilização”).
English: ● A 1 mL syringe should be used for an injection up to 1 mL of Hemlibra solution.
Portuguese: ● Deve ser utilizada uma seringa de 1 ml para uma injeção até 1 ml de solução de Hemlibra.
English: The predicted mean (±SD) Ctrough ,and Cmax and ratios of Cmax/Ctrough at steady- state for the recommended maintenance doses of 1.5 mg/kg once weekly, 3 mg/kg every two weeks or 6 mg/kg every four weeks are shown in Table 14 .
Portuguese: A média prevista (± DP) Cmin e Cmax e razão média de Cmax/Cmin no estado estacionário para as doses recomendadas de manutenção de 1,5 mg/kg uma vez por semana, 3 mg/kg a cada duas semanas ou 6 mg/kg a cada quatro semanas são mostradas na Tabela 14.
English: ● Sharps disposal container
Portuguese: ● Recipiente para eliminação de objetos cortantes
English: Pediatric Health-Related Outcomes Results
Portuguese: Resultados pediátricos relacionados com a saúde Resultados relacionados com a saúde no HAVEN2
English: Hemlibra restores the function of missing activated factor VIII that is needed for effective blood clotting.
Portuguese: Hemlibra restaura a função do fator VIII ativado em falta e que é necessária para uma coagulação eficaz do sangue.
English: Both serious thrombotic events occurred when on average a cumulative amount of > 100 U/Kg/24 hours of aPCC for 24 hours or more was administered during a treatment event.
Portuguese: Ambos os acontecimentos trombóticos graves ocorreram quando foi administrada uma média cumulativa >100 U/Kg/24 horas de aPCC durante 24 horas ou mais durante um tratamento.
English: The total amount time outside cold storage and at room temperature should not exceed 7 days.
Portuguese: O tempo de conservação total fora da conservação no frio e à temperatura ambiente não deve exceder 7 dias.
English: Option (For transfer of medicine from vial to syringe)
Portuguese: Opção (Para transferir o medicamento do frasco para injetáveis para a a seringa)
English: ● Alcohol wipes Note: If you need to use more than 1 vial to inject your prescribed dose, you must use a new alcohol wipe for each vial.
Portuguese: ● Toalhete com álcool Nota: Se necessitar de utilizar mais do que 1 frasco para injetáveis para injetar a dose prescrita, tem que utilizar um toalhete com álcool novo para cada frasco.
English: The recommended dose is 3 mg/kg once weekly for the first 4 weeks (loading dose), followed by maintenance dose of either 1.5 mg/kg once weekly, 3 mg/kg every two weeks, or 6 mg/kg every four weeks , all doses administered as a subcutaneous injection.
Portuguese: A dose recomendada é de 3 mg/kg uma vez por semana durante as primeiras 4 semanas (dose de carga), seguida por uma dose de manutenção de 1,5 mg/kg uma vez por semana, 3 mg/kg a cada duas semanas, ou 6 mg/kg a cada 4 semanas, todas administradas por injeção subcutânea.
English: Total score (range 0 to 100) Adjusted mean Difference in adjusted means (95% CI) Arm B: includes no prophylaxis period only.
Portuguese: Escala Visual Analógica Média ajustada Diferença nas médias ajustadas (IC 95%) Pontuação do índice de utilidade Média ajustada Diferença nas médias ajustadas (IC 95%) Braço B: inclui apenas período sem profilaxia.
English: Physical health score (range 0 to 100)a Mean baseline score (95% CI) (n = 18) Mean change from baseline (95% CI) (n = 15)
Portuguese: Pontuação de saúde física (intervalo 0 a 100)a Pontuação média inicial (95% IC) (n = 18) Alteração média desde o início (95% IC) (n = 15)
English: Important: If your prescribed dose is more than the amount of Hemlibra in the vial, withdraw all medicine and go to the “Combining Vials” section now
Portuguese: Importante: Se a dose prescrita é maior do que a quantidade de medicamento no frasco para injetáveis, retire todo o medicamento e siga para a secção ”Combinar frascos para injetáveis”
English: In the HAVEN 1 study a randomised, multicentre, open-label clinical study in 109 adolescent and adult males (aged ≥ 12 years old) with haemophilia A with factor VIII inhibitors who had previously received either episodic or prophylactic treatment with bypassing agents (aPCC and rFVIIa).
Portuguese: No estudo HAVEN 1, um estudo clínico aleatorizado, multicêntrico e aberto em 109 adolescentes e adultos do sexo masculino (idade ≥ 12 anos) com hemofilia A com inibidores do fator VIII que tinham recebido previamente tratamento episódico ou profilático com agentes de bypass (aPCC e rFVIIa).
English: ● Hold the position of the syringe and let go of the pinched injection site.
Portuguese: ● Mantenha a posição da seringa e solte a prega de pele no local de injeção.
English: Physical health score (range 0 to 100)
Portuguese: Pontuação Saúde Física (intervalo 0 a 100) Média ajustada
English: ● Loading dose (3 mg/kg) once weekly for the first 4 weeks: Patient bodyweight (kg) x dose (3 mg/kg) = total amount (mg) of emicizumab to be administered
Portuguese: ● Dose de carga (3 mg/kg) uma vez por semana nas primeiras 4 semanas: Peso corporal do doente (kg) x dose (3 mg/kg) = quantidade total (mg) de emicizumab a ser administrado
English: Other objectives were to evaluate the clinical efficacy of Hemlibra prophylaxis on all bleeds, treated spontaneous bleeds, treated joint bleeds and treated target joint bleeds (see Table 8).
Portuguese: Outros objetivos foram a avaliação da eficácia clínica da profilaxia com Hemlibra em todas as hemorragias, hemorragias espontâneas tratadas, hemorragias articulares tratadas e hemorragias das articulações alvo tratadas (ver Tabela 8).
English: headache, numbness in your face, eye pain or swelling or problems with your visionthese symptoms may be signs of a blood clot in a vein behind your eye. blackening of the skin - this symptom may be a sign of severe damage to the skin tissue.
Portuguese: dor de cabeça, dormência no rosto, dor nos olhos ou inchaço ou problemas de visãoestes sintomas podem ser sinais de um coágulo de sangue numa veia atrás do seu olho.
English: DISPOSAL Step 14.
Portuguese: ELIMINAÇÃO Passo 14.
English: ● Keep your finger pressed down on the syringe plunger.
Portuguese: ● Continue a fazer pressão no êmbolo da seringa com o dedo.
English: Although a higher adherence was observed with emicizumab prophylaxis than with prior bypassing agent (BPA) prophylaxis, no difference in ABR in patients with ≥ 80% or < 80% compliant doses on BPA prophylaxis according to standard label requirements could be identified (data to be interpreted with caution due to small sample sizes).
Portuguese: Embora tenha sido observada uma maior adesão à profilaxia com emicizumab do que com profilaxia prévia com agentes bypass (BPA), não foi possível identificar diferença na ABR em doentes com ≥80% ou <80% de cumprimento das doses na profilaxia com BPA, de acordo com os requisitos descritos na informação do medicamento (dados a serem interpretados com cautela devido ao tamanho reduzido da amostra).
English: ● With the needle pointing upwards, push on the plunger to inject the air from the syringe above the medicine.
Portuguese: ● Com a agulha a apontar para cima, empurre o êmbolo para injetar o ar da seringa por cima do medicamento.
English: Store the vial in the refrigerator.
Portuguese: Conservar o frasco para injetáveis no frigorífico.
English: The physician educational material should contain:
Portuguese: O material educacional para o profissional de saúde deve conter:
English: All bleeds: bleeds treated and not treated with FVIII or rFVIIa Patients exposed to emicizumab started with a loading dose of 3mg/kg/week for 4 weeks.
Portuguese: Hemorragias tratadas= hemorragias tratadas com FVIIII ou rFVIIa Todas as hemorragias: hemorragias tratadas ou não tratadas com FVIIII ou rFVIIa Os doentes expostos ao emicizumab começaram com uma dose de carga de 3 mg/kg/semana durante 4 semanas.
English: How Hemlibra works
Portuguese: Como funciona Hemlibra