FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The following table can be used to guide dosing in bleeding episodes and surgery:
Bulgarian: Може да се използва следната таблица за насоки при дозирането при случаи на кървене и хирургични операции:
English: Insert the white plastic spike through the RIXUBIS stopper.
Bulgarian: Вкарайте белия пластмасов шип през запушалката на RIXUBIS.
English: On demand treatment:
Bulgarian: Лечение при необходимост:
English: RIXUBIS Repeat Evaluation (N=23)
Bulgarian: RIXUBIS Повторна оценка (N=23)
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the outer box and vial label after EXP.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и етикета на флакона след „Годен до:”.
English: Factor IX is activated by factor XIa in the intrinsic coagulation pathway and by factor VII/tissue factor complex in the extrinsic pathway.
Bulgarian: Фактор IX се активира от фактор XIa при вътрешния път на коагулация и от фактор VII/комплекс на тъканния фактор при външния път на коагулация.
English: Each powder vials contains nominally 250, 500, 1000, 2000 or 3000 IU, corresponding to a concentration of 50, 100, 200, 400 or 600 IU/ml after reconstitution with 5 ml solvent.
Bulgarian: Номиналното съдържание на всеки флакон е 250, 500, 1000, 2000 или 3000 IU, съответстващо на концентрация 50, 100, 200, 400 или 600 IU/ml след разтваряне в 5 ml разтворител.
English: To ensure that the desired factor IX activity plasma level has been attained, careful monitoring using an appropriate factor IX activity assay is advised and, if necessary, appropriate adjustments to the dose and the frequency of repeated infusions should be performed.
Bulgarian: За да се осигури достигане на желаното ниво на активност на фактор IX в плазмата, се препоръчва внимателно проследяване на тази активност с помощта на подходящ тест за активност на фактор IX, и при необходимост - извършване на съответни корекции на дозата и честотата на повтарящите се инфузии.
English: One pack contains a powder vial (type I glass) with a stopper (butyl rubber) and a flip-off seal, a vial containing 5 ml solvent (type I glass) with a stopper (chlorobutyl rubber) and a flip-off seal and a needle-less reconstitution device (BAXJECT II).
Bulgarian: Една опаковка съдържа: флакон (стъкло тип I) с прах, със запушалка (бутилова гума) и отчупваща се обкатка и флакон (стъкло тип I) с 5 ml разтворител, със запушалка (бутилова гума) и отчупваща се обкатка, и устройство за разтваряне без игла (BAXJECT II).
English: The RIXUBIS dose range in the repeat pharmacokinetics study was 64.48 to 79.18 IU/kg (n=23).
Bulgarian: Дозовият диапазон на RIXUBIS в повторното фармакокинетично проучване е от 64,48 до 79,18 IU/kg (n=23).
English: Depending on body weight and Posology of RIXUBIS, patients could receive more than one vial.
Bulgarian: В зависимост от телесното тегло и дозировката на RIXUBIS, пациентите може да получат повече от един флакон.
English: The number of units of factor IX administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor IX products.
Bulgarian: Броят единици на приложения фактор IX е изразен в международни единици (IU), съгласно настоящия стандарт на СЗО за продуктите с фактор IX.
English: = body weight (kg) x desired factor IX rise (%) or (IU/dL)
Bulgarian: = телесно тегло (kg) x желано повишаване на фактор IX (%) или (IU/dl)
English: Haemostatic efficacy at resolution of a bleed was rated excellent or good in 96.2% of all treated bleeding episodes.
Bulgarian: Хемостатичната ефикасност при преустановяване на кървенето е оценена като отлична или добра при 96,2% от всички лекувани случаи на кървене.
English: RIXUBIS was not thrombogenic at a dose of 750 IU/kg in a rabbit stasis model (Wessler-Test).
Bulgarian: RIXUBIS няма тромбогенен ефект при доза 750 IU/kg в модел на стаза при заек (тест на Wessler).
English: Haemostatic efficacy at resolution of bleed was rated excellent or good in 96% of all treated bleeding episodes.
Bulgarian: Хемостатичната ефикасност при преустановяване на кървенето е оценена като отлична или добра при 96% от всички лекувани случаи на кървене.
English: There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, with a higher risk for low purity preparations.
Bulgarian: Съществува потенциален риск от тромбоемболични случаи след прилагане на продукти с фактор IX, като той е по-голям при препарати с ниска чистота.
English: Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an International Standard for factor IX in plasma).
Bulgarian: Активността на фактор IX в плазмата е изразена в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици (съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).
English: Nine subjects (39.1%) experienced zero bleeds.
Bulgarian: Девет участници (39,1%) не са имали никакви случаи на кървене.
English: Volume of distribution at steady state
Bulgarian: Обем на разпределение в стационарно състояние
English: These may include heart attack, blood clots in the veins or blood clots in the lung.
Bulgarian: Те могат да включват сърдечен инфаркт или съсиреци във вените или в белия дроб.
English: A total of 249 bleeding episodes were treated with RIXUBIS, of which 197 were joint bleeds and 52 non-joint bleeds (soft tissue, muscle, body cavity, intracranial and other).
Bulgarian: Лекувани са общо 249 случая на кървене с RIXUBIS, от които 197 - кървене в ставите, а 52кървене извън ставите (меки тъкани, мускули, телесни кухини, вътречерепни и др.).
English: However, no data are available on previously untreated patients as only previously treated patients have been enrolled in the clinical studies; no immunogenicity investigation on inhibitor development was therefore made in this at risk population.
Bulgarian: Няма обаче данни за нелекувани преди това пациенти, тъй като в клиничните проучвания са участвали само лекувани пациенти.
English: Problems from exaggerated blood clotting (thromboembolic episodes) have not been observed with this product, but may occur with any factor IX products.
Bulgarian: При този продукт не са наблюдавани проблеми вследствие на засилено кръвосъсирване (случаи на тромбоемболия), но такива могат да възникнат при всеки продукт, съдържащи фактор IX.
English: The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
Bulgarian: Използването на продукти с фактор IX с ниска чистота се свързва със случаи на инфаркт на миокарда, дисеминирана интраваскуларна коагулация, венозна тромбоза и белодробна емболия.
English: How to store RIXUBIS
Bulgarian: Как да съхранявате RIXUBIS
English: 19 bleeds were non-joint (soft tissue, muscle, body cavity, intracranial and other) and 7 were joint bleeds of which 1 was a bleed into a target joint.
Bulgarian: 19 случая на кървене са били извън ставите (меки тъкани, мускули, телесни кухини, вътречерепни и др.), а 7 - в ставите, от които 1 кървене е било в целева става.
English: RIXUBIS did not cause any adverse clinical, respiratory, or cardiovascular effects up to 450 IU/kg in cynomolgus monkeys.
Bulgarian: RIXUBIS не причинява нежелани клинични, дихателни или сърдечносъдови реакции до 450 IU/kg при дългоопашати макаци.
English: For long-term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia B, the usual doses are 40 to 60 IU of factor IX per kilogram of body weight at intervals of 3 to 4 days for patients 12 years and older.
Bulgarian: За дългосрочна профилактика на кървене при пациенти с тежка хемофилия B обичайните дози са от 40 до 60 IU фактор IX на килограм телесно тегло на интервали от 3 до 4 дни при пациенти на възраст 12 и повече години.
English: The powder is white to off-white.
Bulgarian: Прахът има бял или почти бял цвят.
English: With BAXJECT II attached to the solvent vial, invert the system so that the solvent vial is on top of the device.
Bulgarian: Така както BAXJECT II е закрепено към флакона с разтворителя, обърнете системата така, че флаконът да е отгоре на устройството.
English: Haemophilia B is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Bulgarian: Хемофилия B е свързано с пола наследствено нарушение на кръвосъсирването поради намалени нива на фактор IX и води до обилно кървене в ставите, мускулите или вътрешните органи - спонтанно или в резултат на случайна или хирургична травма.
English: A randomised, blinded, controlled, crossover pharmacokinetic study of RIXUBIS and a comparator was conducted in non-bleeding male subjects (≥15 years of age) as part of the combined phase 1/3 pivotal study.
Bulgarian: Проведено е рандомизирано, заслепено, контролирано, кръстосано фармакокинетично проучване с RIXUBIS и компаратор при участници от мъжки пол без кървене (на възраст ≥15 години) като част от комбинираното основно проучване фаза 1/3.
English: Your doctor will do a blood test to check if you have developed activity-neutralising antibodies (inhibitors) against RIXUBIS.
Bulgarian: Лекарят ще Ви направи изследване на кръвта, за да провери дали развивате антитела (инхибитори), неутрализиращи активността (инхибитори) на RIXUBIS.
English: Stop your infusion and contact your doctor immediately or seek emergency medical care if you experience early signs of hypersensitivity/allergic reactions like hives, rash, tightness of the chest, wheezing, low blood pressure or anaphylaxis (severe allergic reaction that can cause difficulty in swallowing and/or breathing, red or swollen face and/or hands).
Bulgarian: Незабавно спрете инфузията си и се свържете с Вашия лекар или потърсете спешна медицинска помощ, ако усетите ранни признаци на свръхчувствителност/алергични реакции, като копривна треска, обрив, стягане в гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане, или анафилаксия (тежка алергична реакция, която може да причини затруднено преглъщане и/или дишане, зачервяване или подуване на лицето и/или ръцете).
English: Fertility There is no information on the effects of factor IX on fertility.
Bulgarian: Няма информация за ефектите на фактор IX върху фертилитета.
English: Animal reproduction studies have not been conducted with factor IX.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания с фактор IX по отношение на репродукцията при животни.
English: The pharmacokinetic evaluation was repeated for RIXUBIS in an open-label, uncontrolled study with RIXUBIS in male subjects who participated in the initial PK crossover study and had received prophylaxis with RIXUBIS for 26±1 weeks (mean ± SD) and accumulated at least 30 exposure days (EDs) to RIXUBIS.
Bulgarian: Фармакокинетичната оценка на RIXUBIS е повторена в отворено, неконтролирано проучване с RIXUBIS при мъже, участвали в първоначалното фармакокинетично кръстосано проучване, преминали профилактика с RIXUBIS в продължение на 26±1 седмици (средна ± SD) и натрупали поне 30 дни с експозиция (ED) на RIXUBIS.
English: Boulevard René Branquart 80 B-7860 Lessines Belgium
Bulgarian: Boulevard René Branquart 80 B-7860 Lessines Белгия
English: Of the 26 bleeding episodes, 15 were minor, 9 moderate, and 2 major.
Bulgarian: От всички 26 случая на кървене, 15 са били леки, 9 средни и 2 тежки.
English: All 23 male subjects underwent an initial pharmacokinetic evaluation of RIXUBIS in a non-bleeding state as part of the combined phase 2/3 paediatric study.
Bulgarian: Всичките 23 участници от мъжки пол са преминали първоначалната фармакокинетична оценка на RIXUBIS в състояние без кървене, като част от комбинираното педиатрично проучване фаза 2/3.
English: The recommended initial loading dose of RIXUBIS was to ensure that during surgery, factor IX activity levels of 80-100% for major surgeries and 30-60% for minor surgeries were maintained.
Bulgarian: Препоръчителната първоначална натоварваща доза RIXUBIS е трябвало да осигури по време на операцията поддържане на нива на активност на фактор IX в диапазон 80-100% за големите операции и 30-60% - за малките.
English: Area under the plasma concentration-time curve from time 0-72 hours post-infusion.
Bulgarian: Площ под кривата, описваща плазмената концентрация във времето, за период 0-72 часа след инфузията.
English: The safety and efficacy in the perioperative setting was evaluated in a phase 3 prospective, open-label, uncontrolled, multicenter study in male PTPs with severe and moderately severe haemophilia B using RIXUBIS.
Bulgarian: Оценени са безопасността и ефикасността в периоперативни условия чрез проспективно, отворено, неконтролирано, многоцентрово проучване фаза 3, сред PTP от мъжки пол с тежка и средно тежка хемофилия B, приемащи RIXUBIS.
English: Dose and duration of the substitution therapy depends on the severity of the factor IX deficiency, on the location and extent of the bleeding, and on the patient's clinical condition, age and pharmacokinetic parameters of factor IX, such as incremental recovery and half-life.
Bulgarian: Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор IX, от мястото и степента на кървенето и от клиничното състояние, възрастта и фармакокинетичните параметри на фактор IX на пациента, като постепенно възстановяване на активността и полуживот.
English: Area under the plasma concentration-time curve from time 0 to infinity.
Bulgarian: Площ под кривата, описваща плазмената концентрация във времето, за период от 0 до безкрайност.
English: The mean treatment duration in the on-demand cohort was 3.5±1.00 months (median 3.4, ranging from 1.2 to 5.1 months), the mean total annualised bleeding rate (ABR) was 33.9±17.37 with a median of 27.0, ranging from 12.9 to 73.1.
Bulgarian: Средната продължителност на лечението в кохортата „при необходимост” е била 3,5±1,00 месеца (медиана 3,4 в диапазона от 1,2 до 5,1 месеца), а средната обща честота на кървене на годишна база (annualised bleeding rate, ABR) е била 33,9±17,37 с медиана 27,0 в диапазона от 12,9 до 73,1.
English: When using an in vitro thromboplastin time (aPTT)-based one stage clotting assay for determining factor IX activity in patients' blood samples, plasma factor IX activity results can be significantly affected by both the type of aPTT reagent and the reference standard used in the assay.
Bulgarian: Когато се използва in vitro едноетапен коагулационен тест, базиран на тромбопластиновото време (aPTT), за определяне на активността на фактор IX в кръвни проби на пациенти, резултатите могат значително да се повлияят както от типа на aPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван в изследването.
English: Do not use solution that are cloudy or have deposits.
Bulgarian: Не използвайте разтвор, който е мътен или има утайка.
English: Patients aged 12 to 17 years of age:
Bulgarian: Пациенти на 12 до 17 години:
English: The risk is highest during the early phases of initial exposure to factor IX concentrates in previously untreated patients (PUPs), in particular in patients with high-risk gene mutations.
Bulgarian: Рискът е по-голям по време на ранните фази на начална експозиция на концентрати на фактор IX при нелекувани преди това пациенти, в частност при такива с високорискови генетични мутации.
English: More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma
Bulgarian: По-обширна хемартроза, кървене в мускулите или хематом
English: Patients less than 12 years
Bulgarian: Пациенти под 12 години
English: The efficacy of RIXUBIS has been evaluated in a combined phase 2/3 study, in which a total of 23 male PTPs between 1.8 and 11.8 years (median age 7.10 years) with 11 patients < 6 years, received RIXUBIS for prophylaxis and control of bleeding episodes.
Bulgarian: Оценена ефикасността на RIXUBIS в комбинирано проучване фаза 2/3, при което общо 23 PTP от мъжки пол на възраст между 1,8 и 11,8 години (медиана на възрастта 7,10 години), от които 11 пациенти под 6 години, са получавали RIXUBIS за профилактика и контрол на случаи на кървене.
English: Draw the reconstituted solution into the syringe by pulling the plunger back slowly (Fig. e).
Bulgarian: Изтеглете приготвения разтвор в спринцовката, като бавно издърпате назад буталото (фиг. д).
English: 24 subjects (42.9%) experienced zero bleeds.
Bulgarian: При 24 участници (42,9%) не е имало никакви случаи на кървене.
English: There have been reports in the literature showing an association between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions, in particular in patients with a high-risk gene mutation.
Bulgarian: В литературата има съобщения, показващи връзка между възникването на инхибитор на фактор IX и алергични реакции, в частност при пациенти с високорискова генетична мутация.
English: The following side effects have been observed with RIXUBIS:
Bulgarian: При RIXUBIS са наблюдавани следните нежелани реакции:
English: The median ABR was 2.0, for spontaneous bleeds 0.0 and for joint bleeds 0.0.
Bulgarian: Медианната на ABR е била 2,0, при спонтанни случаи - 0,0, а при кървене в ставите - също 0,0.
English: Calculated as (C30min-baseline factor IX) divided by the dose in IU/kg, where C30min is the factor IX measurement 30 minutes after infusion.
Bulgarian: Изчислено като (C30min - изходно ниво на фактор IX), разделено на дозата в IU/kg, където C30min е измерването на фактор IX 30 минути след инфузията.
English: During the course of treatment, appropriate determination of factor IX levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
Bulgarian: По време на лечението е препоръчително да се установяват по подходящ начин нивата на фактор IX, за да се определи дозата, която ще се прилага и честотата на повтарящите се инфузии.
English: Patients with haemophilia B may develop neutralising antibodies (inhibitors) to factor IX.
Bulgarian: Пациентите с хемофилия B могат да развият неутрализиращи антитела (инхибитори) към фактор IX.
English: • one vial of RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 or 3000 IU powder in a glass vial with a rubber stopper
Bulgarian: един флакон RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 или 3000 IU прах в стъклен флакон с гумена запушалка;
English: Pharmacokinetic parameters for evaluable subjects (per-protocol analysis) are presented in the table below.
Bulgarian: В таблицата по-долу са представени фармакокинетичните параметри на оценените пациенти (анализ по протокол).
English: For an incremental recovery of 0.7 IU/dL per IU/kg, the dose is calculated as follows:
Bulgarian: За нарастване на активността с 0,7 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:
English: Of a total of 249 bleeding episodes, 163 were moderate, 71 were minor, and 15 were major.
Bulgarian: От общо 249 случая на кървене 163 са били средни по тежест, 71 леки и 15 тежки.
English: The vacuum will draw the solvent into the RIXUBIS vial (Fig. c).
Bulgarian: Вакуумът ще изтегли разтворителя във флакона с RIXUBIS (фиг. в).
English: Pharmacotherapeutic group: antihaemorrhagics, blood coagulation factor IX.
Bulgarian: Фармакотерапевтична група: антихеморагични средства, кръвен коагулационен фактор IX.
English: - The other ingredients in the powder are sucrose, mannitol, sodium chloride, calcium chloride, L-histidine, polysorbate 80.
Bulgarian: - Другите съставки в праха са захароза, манитол, натриев хлорид, калциев хлорид, L-хистидин и полисорбат 80.
English: Individual patients may vary in their response to factor IX, demonstrating different half-lives and recoveries.
Bulgarian: Отговорът към фактор IX може да е различен при отделните пациенти, което да показва различен полуживот и нарастване на активността.
English: Use the reconstituted solution immediately.
Bulgarian: Използвайте приготвения разтвор веднага.
English: Nonacog gamma (recombinant coagulation factor IX) is a single-chain purified glycoprotein that has 415 amino acids.
Bulgarian: Нонаког гама (рекомбинантен коагулационен фактор IX) е едноверижен пречистен гликопротеин от 415 аминокиселини.
English: Breast-feeding It is unknown whether Factor IX/metabolites are excreted in human milk.
Bulgarian: Не е известно дали фактор IX/метаболитите се екскретират в кърмата.
English: Exposure Day 1 (N=73)
Bulgarian: Ден 1 от експозицията (N=73)
English: Incremental recovery 30 minutes after infusion was determined for all subjects in the combined phase 1/3 study at exposure day 1, at their week 5, 13, and 26 visits, and at the time of study completion or termination, if it did not coincide with the week 26 visit.
Bulgarian: Oпределено e нарастване на активността 30 минути след инфузията за всички участници в комбинираното проучване фаза 1/3 през ден 1 от експозицията, при посещенията им на седмица 5, 13 и 26 и при завършване на проучването или оттегляне от него, ако това не съвпада с посещението на седмица 26.
English: Reconstitution and administration
Bulgarian: Разтваряне и прилагане
English: Administration Use Aseptic Technique
Bulgarian: Прилагайте асептична техника
English: Therefore, patients experiencing allergic reactions should be evaluated for the presence of an inhibitor.
Bulgarian: Следователно трябва да бъде изследвано наличието на инхибитор при пациентите с алергични реакции.
English: Treatment with RIXUBIS will be started by a doctor who is experienced in the care of patients with haemophilia B.
Bulgarian: Как да използвате RIXUBIS Лечението с RIXUBIS ще бъде започнато от лекар с опит в грижите за пациенти с хемофилия B.
English: The mean (± SD) and median dose of RIXUBIS in the full analysis set (n=23) was 75.50 ± 3.016 and 75.25 IU/kg, respectively, with a range of 70.0 to 83.6 IU/kg.
Bulgarian: Средната (± SD) и медианата на дозата RIXUBIS в групата „пълни анализи” (n=23) са били съответно 75,50±3,016 и 75,25 IU/kg в диапазон от 70,0 до 83,6 IU/kg.
English: Continuous infusion Do not administer RIXUBIS by continuous infusion.
Bulgarian: Не прилагайте RIXUBIS чрез продължителна инфузия.
English: There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Bulgarian: В литературата има съобщения, показващи корелация между образуването на инхибитор на фактор IX и проявата на алергични реакции.
English: Calculated as (Cmax-baseline factor IX) divided by the dose in IU/kg, where Cmax is the maximal post-infusion factor IX measurement.
Bulgarian: Изчислено като (Cmax - изходно ниво на фактор IX), разделено на дозата в IU/kg, където Cmax е максималното измерване на фактор IX след инфузията.
English: Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност, включващи копривна треска, генерализирана уртикария, стягане в областта на гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия.
English: Excipients: sodium chloride, sucrose, calcium chloride, histidine, mannitol, polysorbate 80.
Bulgarian: Помощни вещества: натриев хлорид, захароза, калциев хлорид, хистидин, манитол, полисорбат 80.
English: < 6years (N=11)
Bulgarian: < 6 години (N=11)
English: RIXUBIS is used in patients with haemophilia B (Christmas disease, an inherited bleeding disorder caused by lack of factor IX).
Bulgarian: RIXUBIS се използва при пациенти с хемофилия B (болест на Кристмаснаследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от недостиг на фактор IX).
English: For an incremental recovery of 0.9 IU/dL per IU/kg, the dose is calculated as follows:
Bulgarian: За нарастване на активността с 0,9 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:
English: Pharmacokinetic parameters for all subjects (full analysis set) are presented in the table below.
Bulgarian: В таблицата по-долу са представени фармакокинетичните параметри за всички пациенти (група за пълен анализ).
English: Single use injection.
Bulgarian: Инжекция за еднократна употреба