FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Methionine is present in regular food protein (e.g. meat, fish, milk, cheese, eggs).
Polish: Metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład zwykłej diety (np. w mięsie, rybach, mleku, serze, jajkach).
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle label and the carton after EXP.
Polish: Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na oznakowaniu butelki i kartoniku po terminie ważności.
English: 4.6 Fertility, pregnancy and lactation
Polish: 4.6 Ciąża i laktacja
English: Each bottle contains 180 g of powder.
Polish: Każda butelka zawiera 180 g proszku.
English: Methionine levels should be closely monitored in these patients.
Polish: U tych pacjentów należy również ściśle monitorować stężenie metioniny.
English: Your doctor may adapt the dose depending on your laboratory values.
Polish: Lekarz może dostosować dawkę w zależności od wyników testów laboratoryjnych krwi pacjenta.
English: It allows continued monitoring of the benefit/risk balance of the medicinal product.
Polish: Umożliwia to nieprzerwane moniotorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego.
English: If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before taking this medicine.
Polish: Jeżeli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę powinna poinformować o tym lekarza przed zażyciem tego leku.
English: • Whenever the risk management system is modified, especially as the result of new information being received that may lead to a significant change to the benefit/risk profile or as the result of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached.
Polish: • w razie zmiany systemu zarządzania ryzykiem, zwłaszcza w wyniku uzyskania nowych informacji, które mogą istotnie wpłynąć na stosunek ryzyka do korzyści, lub w wyniku uzyskania istotnych informacji, dotyczących bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego, lub odnoszących się do minimalizacji ryzyka.
English: If you forget to take a dose take it as soon as you remember it and continue the next dose as planned.
Polish: W przypadku pominięcia przyjęcia dawki należy przyjąć ją najszybciej jak to możliwe; następną dawkę należy przyjąć według planu.
English: Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Polish: Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji ds. Produktów Leczniczych http://www.ema.europa.eu/.
English: This includes any possible side effects not listed in this leaflet.
Polish: Obejmuje to również jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce.
English: In order to reduce methionine levels, modification of diet as well as dose reduction of Cystadane or temporal interruption of Cystadane treatment should be considered.
Polish: W celu obniżenia stężenia metioniny należy rozważyć zmianę diety jak również zmniejszenie dawki produktu Cystadane, lub czasowe przerwanie leczenia tym produktem.
English: Complete recovery was seen after treatment discontinuation (see section 4.4).
Polish: Po przerwaniu leczenia następowała całkowita normalizacja (patrz punkt 4.4)
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Polish: W obrębie każdej grupy o określonej częstości występowania reakcje niepożądane są wymienione zgodnie ze zmniejszającym się nasileniem.
English: It is recommended to measure plasma methionine level at start of treatment and about annually or biannually thereafter.
Polish: Zaleca się oznaczanie zawartości metioniny w osoczu na początku leczenia, a następnie w przybliżeniu raz lub dwa razy na rok.
English: Each carton contains one bottle and three measuring spoons.
Polish: Każde pudełko zawiera jedną butelkę i trzy łyżki miarowe.
English: Methionine level can be related to swelling in the brain (cerebral swelling), which may affect up to 1 in 100 people (frequency uncommon).
Polish: Stężenie metioniny może być powiązane z obrzmieniem mózgu (obrzękiem mózgu), który może występować u 1 na 100 osób (niezbyt często).
English: Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:
Polish: Leczenie wspomagające homocystynurii obejmujące następujące niedobory lub defekty enzymatyczne:
English: Fertility No data is available.
Polish: Płodność Brak dostępnych danych.
English: Absorption The absolute bioavailability of betaine anhydrous has not been determined.
Polish: Nie ustalono bezwzględnej dostępności biologicznej bezwodnej betainy.
English: Contact your doctor or pharmacist before stopping.
Polish: Należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą przed przed przerwaniem przyjmowania leku.
English: The most commonly reported adverse reaction during treatment is blood methionine increased.
Polish: Najczęściej zgłaszaną reakcją niepożądaną podczas leczenia jest wzrost stężenia metioniny we krwi.
English: After a repeated dose regimen of 100 mg/kg/day for 5 days, the absorption kinetics did not change.
Polish: Po wielokrotnym podaniu dawki 100 mg/kg mc./dobę przez 5 dni kinetyka procesu wchłaniania nie uległa zmianie
English: What Cystadane is and what it is used for What do you need to know before you take Cystadane How to take Cystadane
Polish: Co zawiera niniejsza ulotka Co to jest lek Cystadane i w jakim celu się go stosuje Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Cystadane Jak zażywać lek Cystadane
English: The available clinical data do not allow correlating posology and clinical efficacy.
Polish: Aktualnie dostępne dane kliniczne nie pozwalają na wykazanie związku pomiędzy dawkowaniem i skutecznością kliniczną.
English: BOTTLE LABEL
Polish: OZNAKOWANIE BUTELKI
English: The use of this medicine will be supervised by a doctor experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Polish: Stosowanie tego leku będzie nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu chorych na z homocystynurię.
English: To minimise the risk of potential drug interactions, it is advisable to leave 30 minutes between the intake of betaine anhydrous and amino acids mixtures and/or medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues (see section 4.5).
Polish: W celu ograniczenia ryzyka ewentualnych interakcji lekowych zaleca się zachowanie 30-minutowej przerwy pomiędzy zażyciem bezwodnej betainy oraz mieszanin aminokwasów i (lub) produktów leczniczych zawierających wigabatrynę oraz analogi GABA (patrz punkt 4.5).
English: It is not known whether betaine anhydrous is excreted in human milk (although its metabolic precursor, choline, occurs at high levels in human milk).
Polish: Nie wiadomo, czy bezwodna betaina przenika do mleka kobiecego (niemniej jednak cholina, metaboliczny prekursor betainy, osiąga znaczne stężenia w mleku kobiecym).
English: However, the dose should be individually titrated according to plasma levels of homocysteine and methionine.
Polish: Niemniej jednak, dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od stężenia homocysteiny i metioniny w osoczu.
English: • cobalamin cofactor metabolism (cbl).
Polish: • metabolizmu koenzymu kobalaminy (ang. cbl).
English: Complete recovery was seen after treatment discontinuation: - The plasma methionine concentrations should be kept below 1000 µM.
Polish: Po przerwaniu leczenia uzyskano całkowite ustąpienie objawów: - Stężenie metioniny w osoczu powinno być mniejsze niż 1000 µM.
English: Because of lack of data, caution should be exercised when prescribing Cystadane to breast-feeding women.
Polish: Ze względu na brak danych należy zachować ostrożność, przepisując leczenie preparatem Cystadane kobietom w okresie karmienia piersią.
English: In paediatric patients less than 10 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/kg/day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/or the dose above 150 mg/kg/day does not improve the homocysteine-lowering effect.
Polish: U dzieci w wieku poniżej 10 lat zwykle skuteczne jest dawkowanie 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych; zwiększenie częstości dawkowania ponad 2 razy na dobę i (lub) wielkości dawki ponad 150 mg/kg mc./dobę nie nasila działania zmniejszającego stężenie homocysteiny.
English: The most commonly side effect when taking Cystadane which may affect more than 1 in 10 people (frequency very common) is elevated levels of methionine in the blood.
Polish: Najczęściej spotykanym działaniem niepożądanym podczas stosowania leku Cytstadane, występującym u więcej niż 1 na 10 osób (bardzo często) jest zwiększenie stężenia metioniny we krwi.
English: Biotransformation Betaine anhydrous is a methyl group donor
Polish: Biotransformacja Bezwodna betaina jest dawcą grupy metylowej
English: Your treatment with Cystadane may need to be interrupted.
Polish: Może być konieczne przerwanie leczenia z użyciem leku Cystadane.
English: Caution should be exercised with up-titrating doses for patients with CBS deficiency due to the risk for hypermethioninaemia.
Polish: Podczas zwiększania dawek należy zachować ostrożność u pacjentów z niedoborem CBS, ze względu na ryzyko rozwoju hipermetioninemii.
English: Tell your doctor if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Polish: Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych aktualnie lub ostatnio lekach.
English: Pharmacodynamic effects
Polish: Skutki farmakodynamiczne
English: (age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine anhydrous (50 mg/kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
Polish: U zdrowych dorosłych ochotników w wieku 21-49 lat po podaniu bezwodnej betainy w pojedynczej doustnej dawce 50 mg/kg mc. wchłanianie było szybkie (tmax = 0,9 ± 0,3 godz. i Cmax = 0,9 ±0,2 mM).
English: 5 How to store Cystadane Contents of the pack and other information
Polish: Możliwe działania niepożądane 5 Jak przechowywać lek Cystadane Zawartość opakowania i inne informacje
English: • take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
Polish: • Nabrać z butelki właściwą liczbę łyżeczek proszku.
English: Other uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 people) may include decreased appetite (anorexia), agitation, irritability, hair loss, hives, skin odour abnormal, lack of control over passing urine (urinary incontinence).
Polish: Inne niezbyt częste działania niepożądane (występujące u 1 na 100 osób) obejmują zmniejszenie łaknienia (anoreksję), zmęczenie, drażliwość, utratę włosów, mrowienie, nieprawidłowy zapach skóry, brak kontroli oddawania moczu (nietrzymanie moczu).
English: If you take more Cystadane than you should If you accidentally take too much Cystadane, talk to a doctor or pharmacist immediately.
Polish: Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Cystadane W przypadku nieumyślnego zastosowania zbyt dużej dawki leku Cystadane, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
English: Experience with betaine anhydrous therapy in patients with renal insufficiency or non-alcoholic hepatic steatosis has demonstrated no need to adapt the dose regimen of Cystadane.
Polish: Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma konieczności modyfikacji dawkowania preparatu Cystadane.
English: Cystadane has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Polish: Lek Cystadane nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
English: Symptoms of cerebral oedema include morning headaches with vomiting and/or visual changes High increases in plasma methionine levels in a range from 1,000 to 3,000 µM were noted in these patients.
Polish: Objawy obrzęku mózgu obejmują poranne bóle głowy z wymiotami i (lub) zaburzeniami widzenia W tej grupie pacjentów opisywano okresowe zwiększenie stężenia metioniny w osoczu od 1000 do 3000 µM.
English: • take the correct measuring spoon:
Polish: • Nabrać proszek do odpowiedniej miarki:
English: The powder should be mixed with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingested immediately after mixing.
Polish: Proszek należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć.
English: - If symptoms of cerebral oedema recur after re-introduction of treatment then betaine anhydrous therapy should be discontinued indefinitely.
Polish: - W razie nawrotu objawów obrzęku mózgu po wznowieniu leczenia należy bezpowrotnie zaprzestać stosowania bezwodnej betainy.
English: This demonstrates that differences in betaine anhydrous kinetics are most probably due to betaine anhydrous depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
Polish: Wynika z tego, że różnice w farmakokinetyce bezwodnej betainy są najprawdopodobniej skutkiem utraty bezwodnej betainy w nieleczonej homocystynurii i odgrywają rolę jedynie w początkowej fazie leczenia.
English: After the first opening of the bottle, the medicine should be used within 3 months.
Polish: Lek należy wykorzystać w ciągu 3 miesiące, licząc od pierwszego otwarcia butelki.
English: With a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/F, = 84 ml/h/kg),
Polish: Szybkość eliminacji jest niewielka (średni okres półtrwania wynosi 14 godz., a średnia wartość klirensu całkowitego [CL/F] 84 ml/godz./kg).
English: In that case your doctor will monitor your methionine level in your body and may review your diet.
Polish: Lekarz przeprowadzi wówczas badanie stężenia metioniny w organizmie oraz, w niektórych przypadkach, skontroluje stosowaną dietę.
English: 180 g of oral powder and three measuring spoons.
Polish: 180 g proszku doustnego i trzy miarki do odmierzania.
English: Uncommon: agitation, irritability
Polish: Niezbyt często: pobudzenie, drażliwość
English: A. MANUFACTURERs RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Polish: A. WYTWÓRCY ODPOWIEDZIALNI ZA ZWOLNIENIE SERII
English: In a few cases, increased plasma methionine levels were associated with cerebral oedema (see sections 4.4 and 4.8).
Polish: W pojedynczych przypadkach wykazano związek pomiędzy nadmiernym stężeniem metioniny w osoczu i obrzękiem mózgu (patrz punkt 4.4 i 4.8).
English: Three measuring spoons (green, blue, pink) dispense 100mg, 150mg or 1g of betaine anhydrous.
Polish: Trzy miarki (zielona, niebieska, różowa) służą do odmierzania 100 mg, 150 mg lub 1 g bezwodnej betainy.
English: If you are taking amino-acid mixture or medicines such as vigabatrin or Gaba analogues (medicine used to treat epilepsy), please tell your doctor as they might interact with your treatment with Cystadane.
Polish: Jeżeli pacjent zażywa mieszaninę aminokwasów lub leki, takie jak wigabatryna lub analogi GABA (lek stosowany w leczeniu padaczki), powinien powiedzieć o tym lekarzowi, ponieważ mogą one wpływać na leczenie z użyciem.leku Cystadane.
English: If you experience morning headaches with vomiting and/or visual changes, contact immediately your doctor (they could be signs of a swelling in the brain).
Polish: W przypadku występowania porannych bóli głowy z wymiotami i (lub) zaburzeniami widzenia należy natychmiast skontaktować się z lekarzem (mogą to być objawy obrzęku mózgu).
English: The recommended dose in children and adults is 100mg/kg/day divided in 2 dosesper day.
Polish: Zalecana dawka u dzieci i dorosłych pacjentów to 100 mg/kg mc/dobę, podawane w 2 dawkach podzielonych.
English: The pharmacokinetic data of homocystinuric patients on long-term betaine anhydrous supplementation are very similar to those of healthy volunteers.
Polish: Podczas długotrwałego leczenia wspomagającego bezwodną betainą parametry farmakokinetyczne u chorych na homocystynurię były podobne do parametrów u zdrowych ochotników.
English: You can also report side effects directly via the national reporting system listed in Appendix V. By reporting side effects you can help provide more information on the safety of this medicine.
Polish: Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpiczeństwa stosowania leku.
English: If you are treated with Cystadane and with an amino-acid mixture and if you need to take other medicines at the same time, leave 30 minutes between the intake (see “section “Other medicines and Cystadane”).
Polish: Jeśli pacjent przyjął lek Cystadane i mieszaninę aminokwasów, powinien odczekać 30 minut przed przyjęciem kolejnego leku (patrz „Lek Cystadane a inne leki”).
English: Cystadane treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Polish: Leczenie preparatem Cystadane powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu chorych na homocystynurię.
English: Gastrointestinal disorders like diarrhoea, nausea, vomiting, stomach discomfort and inflammation of the tongue may occur uncommonly (may affect up to 1 in 100 people).
Polish: Zaburzenia żołądka i jelit takie jak biegunka, nudności, wymioty, niestrawność i zapalenie języka mogą występować niezbyt często ( u 1 na 100 osób).
English: Monitoring plasma homocysteine levels has demonstrated that the onset of action of betaine anhydrous occurred within several days and that a steady-state response was achieved within one month.
Polish: Na podstawie badań kontrolnych stężenia homocysteiny w osoczu stwierdzono, że początek działania bezwodnej betainy występował w ciągu kilku dni, a stan stacjonarny ustalał się w ciągu jednego miesiąca od rozpoczęcia leczenia.
English: Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Polish: Poniżej wymieniono działania niepożądane pogrupowane z uwzględnieniem układów i narządów i częstości występowania.
English: HDPE bottles with a child resistant closure.
Polish: Butelki wykonane z HDPE, zabezpieczone przed otwarciem przez dzieci.
English: Lightly shake the bottle before opening.
Polish: Lekko wstrząsnąć butelkę przed otwarciem.
English: Description of selected adverse reactions *Uncommon cases of severe cerebral oedema and hypermethioninemia were reported within 2 weeks to 6 months of starting betaine anhydrous therapy in patients with CBS deficiency, with complete recovery after treatment discontinuation.
Polish: Opis wybranych reakcji niepożądanych *W okresie od 2 tygodni do 6 miesięcy od rozpoczęcia kuracji bezwodną betainą u pacjentów z niedoborem CBS opisywano niezbyt częste przypadki ciężkiego obrzęku mózgu oraz hipermetioninemii; powikłania ustąpiły po przerwaniu leczenia.
English: What you need to know before you take Cystadane
Polish: Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Cystydane
English: Mix the measured dose of powder with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingest immediately after mixing.
Polish: Odmierzoną dawkę proszku należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć.
English: Cystadane 1 g oral powder
Polish: Cystadane 1 g proszek doustny
English: In most cases, adding betaine anhydrous resulted in a further reduction in plasma homocysteine level.
Polish: W przeważającej liczbie przypadków po dodaniu bezwodnej betainy nastąpiło dalsze zmniejszenie stężenia homocysteiny w osoczu.
English: Each pack contains 1 bottle with 180 g of powder and three measuring spoons.
Polish: Każde opakowanie zawiera butelkę ze 180 g proszku i 3 łyżki miarowe.
English: Therapeutic monitoring
Polish: Kontrolowanie stężenia terapeutycznego
English: Based on in vitro data, betaine anhydrous might interact with amino acids mixtures and medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues.
Polish: Na podstawie danych pochodzących z badań in vitro wiadomo, że istnieje ryzyko interakcji bezwodnej betainy z mieszaninami aminokwasów i produktami leczniczymi zawierającymi wigabatrynę oraz analogi GABA.
English: The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Polish: Lek Cystadane oraz inne metody leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i specjalna dieta) stosuje się, aby zmniejszyć nadmierną ilość homocysteiny w organizmie.
English: Opened:
Polish: Po otwarciu:
English: In some patients doses above 200 mg/ kg/day were needed to reach therapeutic goals.
Polish: U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania dawek większych niż 200 mg/kg mc./dobę.
English: The recommended total daily dose is 100 mg/kg/day given in 2 doses daily.
Polish: Zalecana całkowita dawka dobowa to 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych.
English: The bottle should be lightly shaken before opening.
Polish: Przed otwarciem należy lekko wstrząsnąć butelkę.
English: Betaine anhydrous was shown to lower plasma homocysteine levels in the three types of homocystinuria, i.e. CBS deficiency; MTHFR deficiency and cbl defect.
Polish: Wykazano, że bezwodna betaina zmniejsza stężenie homocysteiny w osoczu w następujących trzech postaciach homocystynurii - niedobór CBS, niedobór MTHFR i defekt enzymatyczny cbl.
English: During pregnancy, administering betaine anhydrous in addition to pyridoxine, folate, anticoagulant and diet under close monitoring of plasma homocysteine would be compatible with good maternal and foetal outcomes.
Polish: Podawanie kobietom ciężarnym bezwodnej betainy w skojarzeniu z pirydoksyną, folianami, lekami przeciwzakrzepowymi i leczeniem dietetycznych, z dokładną kontrolą stężenia homocysteiny, może być korzystne dla matki i płodu.
English: How to store Cystadane
Polish: Jak przechowywać lek Cystadane
English: If you notice side effects like headaches, vomiting or a change in your vision and you are of the homocystinuria subtype called CBS (cystathionine beta-synthase deficiency), please contact your doctor immediately, they could be signs of a swelling in the brain (cerebral oedema).
Polish: Jeśli pacjent zauważy działania niepożądane, np. bóle głowy, wymioty lub zaburzenia widzenia, i występuje u niego postać homocystynurii zwana CBS (niedobór syntazy β-cystationionowej), powinien bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem, ponieważ mogą to być objawy zwiastunowe obrzmienia mózgu (obrzęku mózgu).
English: Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Polish: Preparat Cystadane należy stosować jako uzupełnienie innych metod leczenia, np. witaminą B6 (pirydoksyną), witaminą B12 (kobalaminą), folianami i leczenia dietetycznego.
English: To measure the dose:
Polish: Odmierzanie dawki:
English: Shelf life after the first opening: 3 months.
Polish: Okres trwałości po pierwszym otwarciu: 3 miesiące
English: renal clearance is negligible (5% of total body clearance), assuming 100% bioavailability.
Polish: Przy założeniu 100% dostępności biologicznej klirens nerkowy jest nieistotny (5% klirensu całkowitego).
English: Medicinal product subject to restricted medical prescription (see annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2)
Polish: B. WARUNKI LUB OGRANICZENIA DOTYCZĄCE ZAOPATRZENIA I STOSOWANIA Produkt leczniczy wydawany na receptę do zastrzeżonego stosowania (patrz aneks I: Charakterystyka Produktu Leczniczego, punkt 4.2).
English: Most of these patients were also receiving other treatments such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin) and folate with variable biochemical responses.
Polish: Większość z tych pacjentów otrzymywała również inne preparaty, np. witaminę B6 (pirydoksynę), witaminę B12 (kobalaminę) oraz folany.
English: Betaine anhydrous supplementation was shown to improve the metabolic abnormalities in the cerebrospinal fluid of patients with homocystinuria.
Polish: Wykazano, że suplementacja z użyciem bezwodnej betainy łagodzi zaburzenia metaboliczne płynu mózgowo-rdzeniowego u chorych na homocystynurię.