FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Latvian: Pacientiem novērotais klīniski nozīmīgais ieguvums, kas attiecas uz plaušu funkciju, vienam pacientam izpaudās kā FVC uzlabošanās par 35 %, diviem pacientiem - kā nozīmīgs nepieciešamā plaušu ventilācijas laika saīsinājums.
Norwegian Bokmål: Pulmonal funksjonsbedring inkluderte en klinisk relevant bedring i FVC på 35 % hos én pasient, og signifikant reduksjon i antall timer med nødvendig respiratorstøtte hos to pasienter.
Latvian: Zāļu lietošanas efektivitātes papildu dati parādīja, ka no 16 pacientiem, kuriem terapijas sākumā nebija nepieciešama invazīva plaušu ventilācija, pēc 104 terapijas nedēļām šāds stāvoklis saglabājās 7 pacientiem.
Norwegian Bokmål: Andre effektdata viste at av de 16 pasientene som ikke trengte invasiv respiratorstøtte ved baseline, var det 7 som fremdeles ikke trengte det etter 104 behandlingsuker.
Latvian: Sakarā ar iespējamām smagām ar infūziju saistītām reakcijām Myozyme ievadīšanas laikā ir jānodrošina viegli pieejami nepieciešamie medicīniskās palīdzības pasākumi, tai skaitā kardiopulmonālās reanimācijas aprīkojums.
Norwegian Bokmål: På grunn av muligheten for alvorlige reaksjoner forbundet med infusjonen, må relevante medisinske støttetiltak, herunder utstyr for hjerte- og lungeredning, være tilgjengelige når Myozyme administreres.
Latvian: Muskuļu raustīšanās Mialģija nav zināms
Norwegian Bokmål: Muskelspasmer Muskelsammentrekninger Myalgi ikke kjent
Latvian: Ja Jums rodas smagi čūlaini ādas bojājumi, lūdzu, informējiet savu ārstu.
Norwegian Bokmål: Hvis du får alvorlige sår på huden, må du ta kontakt med legen din.
Latvian: Piezīme: Rezultāti iegūti, veicot Cox proporcionālā riska regresijas analīzi, kurā ārstēšana ietverta kā no laika atkarīgais mainīgais, kā arī ietverts vecums diagnozes uzstādīšanas brīdī un vecums simptomu parādīšanās brīdī.
Norwegian Bokmål: Merk: Resultatene er fra en Cox regresjonsanalyse som inkluderer behandling som en tidsvariabel kovariant, og dessuten inkluderer alder ved diagnosen og alder ved symptomstart.
Latvian: Myozyme lietošanas drošums un efektivitāte ir vērtēta pivotālā, randomizētā, atvērta tipa vēsturiski kontrolētā klīniskā pētījumā, kurā tika iekļauti 18 neventilēti pacienti, kuriem slimība parādījās zīdaiņa vecumā un kas terapijas sākumā bija sešus mēnešus veci vai jaunāki.
Norwegian Bokmål: Sikkerhet og effekt av Myozyme ble vurdert i en pivotal, randomisert, åpen, historisk-kontrollert klinisk studie av 18 ikke-ventilerte pasienter som var 6 måneder gamle eller yngre da behandlingen begynte.
Latvian: Otrajā terapijas gadā 15 no 17 pacientiem vēl vairāk uzlabojās vecumam atbilstošā svara procentīle (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 78 līdz 142 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 111 nedēļas), 10 no 16 pacientiem vēl vairāk uzlabojās vecumam atbilstošā auguma procentīle (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 90 līdz 130 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 113 nedēļas), un 11 no 15 pacientiem vēl vairāk uzlabojās vecumam atbilstošā galvas apkārtmēra procentīle (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 90 līdz 130 nedēļām; vidējais novērošanas periods
Norwegian Bokmål: I studiens andre behandlingsår, hadde 15 av 17 pasienter ytterligere forbedret aldersekvivalent vektpersentil (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 78 til 142 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 111 uker), 10 av 16 pasienter hadde ytterligere forbedret persentilen for aldersekvivalent lengde (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 90 til 130 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 113 uker), og 11 av 15 pasienter hadde ytterligere forbedret persentilen for aldersekvivalent hodeomkrets (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 90 til 130 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 110 uker).
Latvian: Pēc 52 terapijas nedēļām no 18 pacientiem, kurus ārstēja ar Myozyme, nebija miris neviens, turklāt 15 no šiem pacientiem nebija nepieciešama arī invazīva plaušu ventilācija, kamēr neārstētajā vēsturiskajā grupā no 42 slimniekiem 18 mēnešu vecumā bija izdzīvojis tikai viens.
Norwegian Bokmål: Etter 52 ukers behandling var alle de 18 pasientene behandlet med Myozyme i live, og 15 av disse 18 pasientene var i live og fri for invasiv respiratorstøtte mens 1 av 42 pasienter i den ubehandlede historiske kohorten var i live ved 18 måneders alder. To pasienter døde og ble derfor ikke med i den forlengede studien.
Latvian: Ūdeni injekcijām flakona saturam lēni, pa pilienam pievieno gar flakona sienu, bet ne tieši uz liofilizāta.
Norwegian Bokmål: Tilsett vannet til injeksjonsvæsker sakte dråpe for dråpe ned langs siden på hetteglasset, og ikke direkte ned på den lyofiliserte kaken.
Latvian: Nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts (E339)
Norwegian Bokmål: • natriumdihydrogenfosfatmonohydrat (E339)
Latvian: Nevēlamā blakusparādība (vēlamā termina līmenis)
Norwegian Bokmål: Bivirkning (Foretrukket betegnelse)
Latvian: Kas ir Myozyme un kādam nolūkam to lieto Kas Jums jāzina pirms Myozyme ievadīšanas Kā tiek ievadīts Myozyme Iespējamās blakusparādības 5 Kā uzglabāt Myozyme
Norwegian Bokmål: I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om: Hva Myozyme er, og hva det brukes mot Hva du må vite før du blir gitt Myozyme Hvordan Myozyme gis
Latvian: Sanofi Tel +44 (0)845 372 7101
Norwegian Bokmål: Tel +44 (0) 845 372 7101
Latvian: Jūsu ārstam ir jāapsver Myozyme lietošanas pārtraukšana un jāuzsāk atbilstoša ārstēšana.
Norwegian Bokmål: Legen bør vurdere seponering av administrasjon av Myozyme, og iverksette egnet medisinsk behandling.
Latvian: Ja tūlītējā pārbaudē tiek konstatēta svešu daļiņu (kas atšķiras no iepriekš aprakstītajām) klātbūtne, vai arī ja šķīdums ir mainījis krāsu, to lietot nav atļauts.
Norwegian Bokmål: Dersom du ved umiddelbar inspeksjon ser fremmedlegemer andre enn dem som beskrives ovenfor, eller dersom oppløsningen er misfarget, skal du ikke bruke legemidlet.
Latvian: Pārējiem 5 pacientiem nenovēroja būtisku motorās funkcijas uzlabošanos pēc 52. terapijas nedēļas (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 104 līdz 168 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 140 nedēļas), tai skaitā 4 pacientiem nenovēroja nekādas būtiskas kustību prasmes nevienā izvērtēšanas pozīcijā, un 1 pacientam līdz pēdējai pētījuma vizītei novēroja tikai sēdēšanas prasmes.
Norwegian Bokmål: De gjenværende 5 pasientene viste ingen betydelige forandringer i motorisk utvikling etter uke 52 (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 104 til 168 uker, og med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 140 uker), inklusive 4 pasienter som ikke viste noen betydelige motoriske evner i noen av de evaluerte posisjonene, og 1 pasient som bare hadde funksjonsmessige sitteevner ved siste studiebesøk.
Latvian: EU/1/06/333/001 EU/1/06/333/002 EU/1/06/333/003
Norwegian Bokmål: EU/1/06/333/002
Latvian: Terapijas efektivitātes un riska attiecība ticamības intervāls p vērtība
Norwegian Bokmål: Forhold behandlings effekt/risiko konfidensinter vall p-verdi
Latvian: Pacientu motorās funkcijas analīzes rezultāti būtiski atšķīrās.
Norwegian Bokmål: Evaluering av motorisk funksjon ga uensartede resultater.
Latvian: Stridors Klepus
Norwegian Bokmål: Stridor Hoste
Latvian: Šis daudzums tālāk jāatšķaida, kā aprakstīts turpmāk: no visiem flakoniem lēni jāatvelk iegūtais šķīdums, līdz iegūst tilpumu, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai.
Norwegian Bokmål: Dette skal fortynnes ytterligere som følger: Trekk den rekonstituerte oppløsningen sakte ut av hvert hetteglass til du får volumet for pasientens dose.
Latvian: Parādoties smagām paaugstinātas jutības vai anafilaktiskām reakcijām, ir jāapsver nepieciešamība nekavējoties pārtraukt Myozyme infūziju un uzsākt atbilstošu terapiju.
Norwegian Bokmål: Dersom det oppstår slike alvorlige overfølsomhets- eller anafylaktiske reaksjoner, må umiddelbar seponering av Myozyme- infusjonen vurderes og relevant medisinsk behandling må igangsettes.
Latvian: Pēc 104 terapijas nedēļām 14 no 21 pacienta (66,7 %) bija dzīvi, un dzīvs bija vēl viens pacients, bet viņš bija izstājies no pētījuma.
Norwegian Bokmål: Etter 104 uker med behandling var 14 av 21 pasienter (66,7 %) i live.
Latvian: Placebo kontrolētā pētījumā 90 pacienti vecumā no 10 līdz 70 gadiem ar Pompe slimību, kas parādījusies vēlīni, 78 nedēļas tika ārstēti ar Myozyme vai placebo, piemērojot randomizācijas attiecību 2:1 (skatīt 5.1. apakšpunktu).
Norwegian Bokmål: I en placebo-kontrollert studie over 78 uker, ble 90 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom mellom 10 og 70 år, behandlet med Myozyme eller placebo randomisert i en 2:1 fordeling (se pkt.
Latvian: Pacientiem, kuriem Pompe slimība parādījās zīdaiņa vecumā un kuriem konstatēja motorās spējas uzlabošanos, sākotnējā stāvoklī bija vairāk saglabātas motorās spējas un zemāka glikogēna koncentrācija augšstilba četrgalvu muskulī.
Norwegian Bokmål: Pasienter med infantil Pompes sykdom som viste motorisk bedring hadde bedre bevart motorisk funksjon og lavere glykogeninnhold i kvadricepsmuskelen ved baseline.
Latvian: Pediatriskā populācija un gados vecāki pacienti Par īpašu apsvērumu nepieciešamību gadījumos, kad Myozyme lieto visu vecumu pediatriskiem pacientiem vai gados vecākiem pacientiem, pierādījumu nav.
Norwegian Bokmål: Det foreligger ikke dokumentasjon på at det bør tas spesielle hensyn når Myozyme gis til pediatriske pasienter i alle aldre eller eldre pasienter.
Latvian: Jāstrādā aseptiskos apstākļos
Norwegian Bokmål: Bruk aseptisk teknikk
Latvian: Ārstēto pacientu dzīvildzi, izmantojot Cox proporcionālā riska regresijas analīzi, salīdzināja ar līdzīgu vēsturisko pacientu grupu, kurā iekļautie pacienti terapiju nesaņēma (skatīt 3. tabulu).
Norwegian Bokmål: Overlevelse hos pasienter som fikk behandling ble sammenlignet med overlevelse i en lignende historisk kohort av ubehandlete pasienter ved hjelp av en Cox regresjonsanalyse (se Tabell 3).
Latvian: Pacientiem, kuriem Pompe slimība ir attīstījusies vēlīni, parasti novēro progresējošu miopātiju (galvenokārt proksimālajos iegurņa un plecu joslas muskuļos) un dažādas smaguma pakāpes elpošanas sistēmas patoloģijas, kuru rezultātā iestājas pilnīga invaliditāte un/vai ir nepieciešams nodrošināt mākslīgu elpināšanu.
Norwegian Bokmål: Pasienter med sent oppstått Pompes sykdom har typisk progredierende myopati, fortrinnsvis i proksimalmusklene i bekken/skulder-området, og varierende grad av pusteproblemer, som til slutt fører til alvorlig uførhet og/eller behov for respiratorstøtte.
Latvian: Katra Myozyme 50 mg flakona saturu izšķīdina 10,3 ml ūdens injekcijām.
Norwegian Bokmål: Rekonstituer hvert 50 mg hetteglass med Myozyme med 10,3 ml vann til injeksjonsvæsker.
Latvian: Pēc pulvera izšķīdināšanas tiek iegūts dzidrs, bezkrāsains vai viegli iedzeltens šķīdums, kas var saturēt daļiņas.
Norwegian Bokmål: Etter rekonstituering er det en klar, fargeløs til lys gul oppløsning, som kan inneholde partikler.
Latvian: Izmaiņas salīdzinājumā ar sākotnējo stāvokli: efektivitātes rezultāti placebo kontrolētā pētījumā
Norwegian Bokmål: Tabell 4: Endring fra baseline: effektendepunkter i den placebo-kontrollerte studien Myozyme (N = 60)
Latvian: Acu bojājumi nav zināms
Norwegian Bokmål: Øyesykdommer ikke kjent
Latvian: Atšķaidītā šķīduma ievadīšanu ieteicams uzsākt 3 stundu laikā pēc tā pagatavošanas.
Norwegian Bokmål: Det anbefales å starte administrasjonen av den fortynnede oppløsningen innen tre timer.
Latvian: Jums var būt nepieciešams lietot pirms ārstēšanas zāles alerģisko reakciju novēršanai (piemēram, antihistamīna līdzekļus un/vai kortikosteroīdus) vai temperatūru pazeminošus līdzekļus (antipirētiķus).
Norwegian Bokmål: Det kan være du må ta legemidler før behandlingen for å forhindre en allergisk reaksjon (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller febernedsettende legemidler (antipyretika).
Latvian: Pētījumos ar peļu un trušu embrijiem netika konstatēta nozīmīga nevēlama ietekme uz embrija/augļa attīstību, un auglības un agrīnas embrionālās attīstības pētījumā pelēm netika konstatēta nozīmīga nevēlama ietekme.
Norwegian Bokmål: Det ble ikke observert noen negative funn på embryoføtal utvikling i en embryoføtal studie hos mus og kanin, og det ble ikke observert noen negative funn i en musefertilitets- og tidlig embryonal utviklingsstudie.
Latvian: Efektivitātes analīzes rezultāti attiecībā uz dzīvildzi, dzīvildzi bez invazīvas ventilācijas, dzīvildzi bez jebkāda veida ventilācijas, LVM samazinājumu, augšanas parametru uzlabošanos, kā arī motorās funkcijas uzlabošanos abās devu grupās būtiski neatšķiras.
Norwegian Bokmål: Effektanalyser viste ingen betydelige forskjeller mellom de 2 dosegruppene med hensyn på overlevelse, invasiv respiratorfri overlevelse, all respiratorfri overlevelse, reduksjon i LVM, økninger i vekstparametre og oppnåelse av motoriske milepæler.
Latvian: Nevēlamās blakusparādības katrā biežuma grupā ir norādītas nopietnības samazināšanās kartībā.
Norwegian Bokmål: Bivirkningene presenteres i synkende alvorlighetsgrad innenfor hver av frekvensgruppene.
Latvian: Gandrīz vienmēr tās parādījās infūzijas laikā vai divu stundu laikā pēc infūzijas beigām (ar infūziju saistītas reakcijas (ISR)).
Norwegian Bokmål: Bivirkningene var for det meste milde til moderate i intensitet, og nesten alle oppsto i løpet av infusjonen eller i løpet av to timer etter infusjonen (infusjonsrelaterte reaksjoner, IRR).
Latvian: • viens pētījums Itālijā ar 74 pacientiem ar vēlīni sākušos slimību un sekojošu kontroli līdz
Norwegian Bokmål: • En italiensk studie med 74 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom med opptil 48 måneders oppfølging
Latvian: Pacientiem, kuriem veidojas IgE antivielas pret alfa alglikozidāzi, ir augstāks ISR attīstības risks, ievadot Myozyme atkārtoti (skatīt 4.8. apakšpunktu).
Norwegian Bokmål: Pasienter som utvikler IgE antistoffer mot alglukosidase alfa ser ut til å ha høyere risiko for å få IRR når Myozyme administreres på nytt, (se pkt.
Latvian: Myozyme satur nātriju Šo zāļu vienā flakonā ir mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg), t.i., būtībā tas nesatur nātriju.
Norwegian Bokmål: Dette legemiddelet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) per hetteglass, dvs. den er tilnærmet natriumsfri.
Latvian: Pēc flakonu satura izšķīdināšanas šķīdumu ieteicams tūlīt atšķaidīt (skatīt turpmāk).
Norwegian Bokmål: Etter rekonstituering anbefales at hetteglassene fortynnes omgående (se nedenfor).
Latvian: Alfa alglikozidāzes farmakokinētika tika pētīta, analizējot 32 pacientu, kuriem Pompe slimība parādījās vēlīni, populāciju no randomizēta, dubultakla, placebo kontrolēta pētījuma, kurā piedalījās pacienti vecumā no 21 līdz 70 gadiem, kas saņēma Myozyme 20 mg/kg reizi divās nedēļās.
Norwegian Bokmål: Farmakokinetikken til alglukosidase alfa ble undersøkt i en populasjonsanalyse med 32 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom fra den randomiserte, dobbeltblinde, placebo-kontrollerte studien med et aldersspenn på 21 til 70 år, hvor pasientene fikk Myozyme 20 mg/kg én gang hver andre uke.
Latvian: Myozyme jālieto intravenozas infūzijas veidā.
Norwegian Bokmål: Administrasjonsmåte Myozyme skal administreres som intravenøs infusjon.
Latvian: Tādēļ šos pacientus Myozyme infūzijas laikā jāuzrauga rūpīgāk.
Norwegian Bokmål: Av denne grunn må disse pasientene kontrolleres spesielt nøye under administrasjon av Myozyme.
Latvian: Dažiem pacientiem šie sarežģījumi tika veiksmīgi atrisināti, un viņi turpināja saņemt alfa alglikozidāzi stingras klīniskās uzraudzības apstākļos.
Norwegian Bokmål: Noen pasienter har fått vellykket reintroduksjon og har fortsatt å motta alglukosidase alfa under tett klinisk tilsyn.
Latvian: 2. tabula: Pēc Cox regresijas modeļa iegūtie mērķa kritērija dzīvildzes rezultāti Ārstēto pacientu skaits
Norwegian Bokmål: Tabell 2: Resultater for endepunktsoverlevelse ved hjelp av Cox regresjonsmodellen
Latvian: Pompe slimība
Norwegian Bokmål: Pompes sykdom
Latvian: Sirds funkcijas traucējumi ļoti bieži
Norwegian Bokmål: Hjertesykdommer svært vanlige
Latvian: 104. terapijas nedēļā LVM novērtējums tika veikts 10 pacientiem, 9 no tiem tā vērtības bija samazinājušās līdz normas līmenim.
Norwegian Bokmål: Etter 104 behandlingsuker var LVM-vurderinger tilgjengelig for 10 pasienter, hvorav 9 hadde redusert til innen normale grenseverdier.
Latvian: Imūnmodulācija
Norwegian Bokmål: Immunogenisitet
Latvian: Pacientiem ar progresējošu Pompe slimību var būt traucētas sirdsdarbības un elpošanas funkcijas; šādi pacienti var būt predisponēti augstākam ar ISR saistītu smagu komplikāciju riskam.
Norwegian Bokmål: Pasienter med fremskreden Pompes sykdom kan ha kompromittert hjerte- og pustefunksjon, som kan predisponere dem for en høyere risiko for alvorlige komplikasjoner fra reaksjoner forbundet med infusjonen.
Latvian: Salīdzinot līknes, kas attēlo dzīvildzi no diagnozes uzstādīšanas brīža, ar neārstēto vēsturisko grupu tika izmantoti Cox proporcionālā riska regresijas analīzes dati.
Norwegian Bokmål: Sammenligning av overlevelseskurver fra diagnosetidspunktet versus den ubehandlede historiske kohorten, ble gjort ved hjelp av en Cox regresjonsanalyse.
Latvian: Sešiem no 11 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, motorā funkcija turpināja uzlaboties pēc 52. nedēļas (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 58 līdz 168 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 121 nedēļa), 3 no tiem ārstējās ambulatori un 3 pacientiem līdz pēdējai pētījuma vizītei novēroja tikai sēdēšanas prasmes.
Norwegian Bokmål: Seks av de 11 pasientene med tilgjengelige data, fortsatte sin forbedring av motorisk utvikling etter uke 52 (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 58 til 168 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 121 uker), herunder 3 pasienter som kunne gå, og 3 pasienter som bare hadde funksjonelle sitteegenskaper ved siste studiebesøk.
Latvian: Pulveris ir balts vai gandrīz balts.
Norwegian Bokmål: Pulveret er hvitt til off-white.
Latvian: Papildu nevēlamās blakusparādības4
Norwegian Bokmål: Ytterligere bivirkninger4
Latvian: Slikta dūša3
Norwegian Bokmål: Diaré Oppkast Kvalme3
Latvian: Tādēļ to ievadīšanai ir jāizmanto caurulītes ar integrētu 0,2 mikronu filtru ar zemu proteīnu piesaistes spēju.
Norwegian Bokmål: Derfor må det brukes et lavtproteinbindende 0,2 mikronfilter ved administrasjon.
Latvian: Ādas un zemādas audu bojājumi ļoti bieži
Norwegian Bokmål: Hud- og underhudssykdommer svært vanlige
Latvian: Pirms Myozyme nozīmēšanas rūpīgi jāizvērtē pacienta klīniskais stāvoklis.
Norwegian Bokmål: Nøye vurdering av pasientens kliniske status må gjøres før administrasjon av Myozyme.
Latvian: Tādēļ lielākajai daļai pacientu, kurus ārstē ar Myozyme, ir gaidāma serokonversija.
Norwegian Bokmål: Serokonversjon forventes derfor å skje hos de fleste pasienter som behandles med Myozyme.
Latvian: Pompe slimības reģistrs
Norwegian Bokmål: Pompe Registeret
Latvian: Vairums šo blakusparādību nebija nopietnas; tās bija vieglas vai vidēji smagas un izzuda bez ārstēšanas.
Norwegian Bokmål: Majoriteten av disse bivirkningene var av ikke-alvorlig art og fra milde til moderate og ble håndtert med en gang.
Latvian: Lielākajai daļai pacientu veiksmīgi tika veikta atkārtota mazāku alfa alglikozidāzes devu ievadīšana un/vai iepriekšēja ārstēšana ar pretiekaisuma zālēm un/vai kortikosteroīdiem, un stingrā klīniskā uzraudzībā turpināta ārstēšana.
Norwegian Bokmål: Flertallet av pasientene tålte reeksponering for alglukosidase alfa, enten ved bruk av lavere doser og/eller med forbehandling med anti-inflammatoriske midler og/eller kortikosteroider, og har fortsatt behandlingen under nøye klinisk oppfølging.
Latvian: Vēl 4 pacientiem pētījuma laikā uzlabojās motorā funkcija, un līdz pēdējam pētījuma novērtējumam (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 78 līdz 130 nedēļām; vidējais novērošanas periods110 nedēļas) viņi sēdēja pastāvīgi, lai gan viņu kājas nefunkcionēja.
Norwegian Bokmål: Ytterligere 4 pasienter viste motorisk utvikling i løpet av studien, og kunne sitte selvstendig ved siste studieevaluering (med individuelle pasientbehandlinger som varierte fra 78 til 130 uker, og en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 110 uker), selv om de ikke var funksjonsdyktige i bena.
Latvian: Pētījuma dalībnieki ārstēšanas uzsākšanas brīdī bija vecumā no 6 mēnešiem līdz 3,5 gadiem.
Norwegian Bokmål: Pasientene var i alderen 6 måneder til 3,5 år ved behandlingsstart.
Latvian: Alglucosidasum alfa
Norwegian Bokmål: -Virkestoffet er alglukosidase alfa.
Latvian: Pacienti 26 nedēļas reizi divās nedēļās saņēma 20 mg/kg Myozyme.
Norwegian Bokmål: Pasientene fikk 20 mg/kg Myozyme én gang hver andre uke i 26 uker.
Latvian: No pārējiem 9 pacientiem 5 pacienti nomira un 4 pacientiem bija jāuzsāk invazīvā plaušu ventilācija.
Norwegian Bokmål: De 9 gjenværende pasientene enten døde (5 pasienter), eller ble avhengig av invasiv respiratorstøtte (4 pasienter).
Latvian: Pacienta atbildes reakcija uz terapiju jāvērtē ierastā veidā, par pamatu izmantojot vispusīgu slimības klīnisko manifestāciju izvērtējumu.
Norwegian Bokmål: Basert på omfattende evaluering av sykdommens kliniske manifestasjoner, må pasientens respons på behandling evalueres rutinemessig.
Latvian: Desmit 9 līdz 54 gadus veci pacienti ar progresējošu vēlīni parādījušos Pompe slimību (t.i., visi 10 pacienti pārvietojās ratiņkrēslā un 9 no tiem bija nepieciešama plaušu ventilācija) tika ārstēti ar 20 līdz 40 mg/kg lielām alfa alglikozidāzes devām, ko 6 mēnešus līdz 2,5 gadus ilgas programmas ietvaros ievadīja reizi divās nedēļās.
Norwegian Bokmål: Ti pasienter med fremskredet sent oppstått Pompes sykdom (dvs. 10/10 var rullestolbrukere og 9/10 var respiratoravhengige) fra 9-54 år ble behandlet i utvidede programmer ("expanded access programmes") med alglukosidase alfa 20-40 mg/kg én gang hver andre uke i forskjellige tidsperioder mellom 6 måneder og 2,5 år.
Latvian: Retrospektīvā diagrammas pārskatā Duke centrā identificēja 21 CRIM negatīvu IOPD pacientu, no kuriem 19 pacienti ITI uzsākšanas laikā nebija ārstēti ar EAT.
Norwegian Bokmål: 21 CRIM-negative pasienter med infantil Pompes sykdom ble identifisert i en retrospektiv diagramoversikt ved Duke Center, hvorav 19 av disse pasientene var enzymerstatningsterapi-naive ved tidspunktet for behandlingsstart av ITI.
Latvian: Trīce Galvassāpes
Norwegian Bokmål: Tremor Hodepine
Latvian: Gadījumi, kad Pompe slimība parādās zīdaiņa vecumā, ir raksturīgi ar to, ka bērna sirds un skeleta muskuļos masīvi uzkrājas glikogēns, kā rezultātā strauji attīstās kardiomiopātija, vispārējs muskuļu vājums un hipotonija.
Norwegian Bokmål: Den infantile formen av Pompes sykdom karakteriseres av massiv oppsamling av glykogen i hjerte og skjelettmuskel, og fører alltid til hurtig progredierende kardiomyopati, generalisert muskelsvakhet og hypotoni.
Latvian: Abās devu grupās vidējais plazmas klīrenss (CL) bija 21,4 ml/h/kg, bet vidējais izkliedes tilpums (Vss) stabilas koncentrācijas apstākļos - 66,2 ml/kg.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittlig plasmaclearance (CL) var 21,4 ml/t/kg og gjennomsnittlig distribusjonsvolum ved steady state (Vss) var 66,2 ml/kg for begge dosegrupper med små variasjoner mellom pasienter på henholdsvis 15 % og 11 %.
Latvian: Hipertensija Hipotensija Asinsvadu sašaurināšanās Bālums
Norwegian Bokmål: Hypertensjon Hypotensjon Vasokonstriksjon Pallor
Latvian: LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS Tikai vienreizējai lietošanai.
Norwegian Bokmål: ADMINISTRASJONSMÅTE OG ADMINISTRASJONSVEI(ER) Kun til engangsbruk
Latvian: 4. tabula.
Norwegian Bokmål: Seavsnitt 4.
Latvian: Atkārtoti ievadot Myozyme pacientiem, kuriem ir bijušas ISR (un īpaši anafilaktiskas reakcijas), ir jāievēro piesardzība (skatīt 4.3. un 4.8. apakšpunktu).
Norwegian Bokmål: Pasienter som har opplevd IRR, (og spesielt anafylaktiske reaksjoner), må behandles med forsiktighet ved ny tilførsel av Myozyme (se pkt.
Latvian: - nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts (E339) - nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts (E339)
Norwegian Bokmål: Natriumdihydrogenfosfatmonohydrat (E339) Dinatriumhydrogenfosfatheptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
Latvian: Intravenozai lietošanai pēc izšķīdināšanas un atšķaidīšanas
Norwegian Bokmål: Intravenøs bruk etter rekonstitusjon og fortynning