FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) - diarrhoea - weight increase - fever/increased body temperature
German: Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen) - Durchfall - Gewichtszunahme - Fieber/erhöhte Körpertemperatur
English: The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
German: Die Infusionsdauer muss individuell berechnet werden, unter Berücksichtigung einer maximalen Infusionsgeschwindigkeit von 25 ml/Stunde zur Kontrolle der Proteinbelastung.
English: The results observed in patients below 18 years of age showed an improvement.
German: Bei Patienten im Alter unter 18 Jahren zeigten die beobachteten Ergebnisse eine Verbesserung.
English: Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
German: Behandlung mit Velmanase alfa über 12 Monate (n = 15)
English: The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
German: Die Ergebnisse (Oligosaccharid-Konzentration im Serum, 3MSCT, 6MWT und FVC%) sind in Tabelle 2 dargestellt.
English: Animal studies do not show evidence of impaired fertility.
German: Tierexperimentelle Studien deuten nicht auf eine Beeinträchtigung der Fertilität hin.
English: Loss of consciousness(2)
German: Verlust des Bewusstseins(2)
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
German: Im Hinblick auf die Erstellung der Langzeitdaten zur Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung mit Lamzede und die Beschreibung der gesamten Alpha-Mannosidose-Population einschließlich Variabilität der klinischen Manifestation, Progression und natürlichem Verlauf wird der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen aufgefordert, die Ergebnisse einer Studie auf der Grundlage einer angemessenen Datenquelle eines Registers für Patienten mit Alpha-Mannosidose einzureichen.
English: In total 15 patients (7 paediatrics and 8 adults) received active treatment and 10 patients received placebo (5 paediatrics and 5 adults).
German: Insgesamt 15 Patienten (7 pädiatrische und 8 erwachsene Patienten) erhielten die aktive Studienmedikation und 10 Patienten (5 pädiatrische und 5 erwachsene Patienten) erhielten Placebo.
English: - Most of the time you can still be given Lamzede even if you experience an infusion-related reaction.
German: - In den meisten Fällen kann bei Ihnen Lamzede auch nach einer infusionsbedingten Reaktion weiter angewendet werden.
English: Adverse reactions are classified by system organ class and preferred term according to the MedDRA frequency convention.
German: Die Nebenwirkungen sind nach Systemorganklasse und bevorzugten Bezeichnungen, entsprechend der Häufigkeit gemäß MedDRAKonvention, aufgeführt.
English: This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
German: Dieses Arzneimittel darf nur unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Alpha-Mannosidose oder ähnlichen Erkrankungen angewendet und nur durch medizinisches Fachpersonal gegeben werden.
English: rhLAMAN-10 study n=33
German: Studie rhLAMAN-10 n = 33
English: FVC (% of predicted) Overall
German: FVC (% des Sollwerts) Insgesamt
English: Treatment with placebo for 12 months (n=10)
German: Behandlung mit Placebo über 12 Monate (n = 10)
English: If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
German: Wenn die rekonstituierte Lösung nicht sofort verwendet wird, soll sie nicht länger als 24 Stunden im Kühlschrank aufbewahrt werden.
English: - The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
German: - Die sonstigen Bestandteile sind: Natriummonohydrogenphosphat-Dihydrat, Natriumdihydrogenphosphat-Dihydrat, Mannitol und Glycin.
English: Overall
German: Insgesamt
English: The patient received saline infusion in a hospital setting and was then discharged after 6-hour observation.
German: Der Patient erhielt stationär Kochsalz-Infusion und wurde nach 6-stündiger Beobachtung entlassen.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel, Enzyme.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label and the carton after ‘EXP'.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „EXP‟ und dem Umkarton nach „verwendbar bis‟ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
English: Tell your doctor if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
German: Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
English: Maximum infusion rate (mL/h)
German: Maximale Infusionsgeschwindigkeit (ml/h)
English: In case the patient's condition deteriorates during ERT, cessation of treatment should be considered.
German: Wenn sich der Zustand eines Patienten unter der EET verschlechtert, sollte ein Behandlungsabbruch in Erwägung gezogen werden.
English: It should be considered by the treating physician that the administration of velmanase alfa does not affect the irreversible complications (i.e. skeletal deformities, disostosis multiplex, neurological manifestations and impaired cognitive function).
German: Der behandelnde Arzt sollte berücksichtigen, dass die Anwendung von Velmanase alfa keine Auswirkungen auf irreversible Schädigungen hat (d. h. Skelettdeformitäten, Dysostosis multiplex, neurologische Manifestationen und Beeinträchtigung der kognitiven Funktion).
English: Lamzede contains sodium
German: Lamzede enthält Natrium
English: Pharmacodynamic
German: Pharmakodynamik
English: The total volume of infusion is determined by the patient's weight and should be administrated over a minimum of 50 minutes.
German: Das Gesamt-Infusionsvolumen ist anhand des Körpergewichts des Patienten zu ermitteln und sollte über einen Mindestzeitraum von 50 Minuten infundiert werden.
English: Nevertheless, the absorption of any ingested milk-containing velmanase alfa in the breastfed child is considered to be minimal and no untoward effects are therefore anticipated.
German: Eine Resorption von Velmanase alfa durch den Säugling aus der aufgenommenen Milch wird jedoch als minimal erachtet und es werden deshalb keine nachteiligen Wirkungen erwartet.
English: This means that due to the rarity of the disease, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
German: Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht möglich war vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.
English: The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
German: Die empfohlene Dosis von Lamzede beträgt 1 mg/kg Körpergewicht und wird einmal wöchentlich gegeben.
English: These medicines may include medicines used to treat allergies (antihistamines), medicines used to treat fever (antipyretics) and medicines to control inflammation (corticosteroids).
German: Dabei kann es sich um Arzneimittel zur Behandlung von Allergien (Antihistaminika), Arzneimittel zur Behandlung von Fieber (Antipyretika) und Arzneimittel zur Kontrolle von Infektionen (Kortikosteroide) handeln.
English: Criterion
German: Kriterium
English: If not used immediately, the reconstituted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C.
German: Wenn die rekonstituierte Lösung nicht sofort verwendet wird, kann sie bis zu 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C gelagert werden.
English: The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
German: Das Sicherheitsprofil von Velmanase alfa in klinischen Studien, an denen Kinder und Jugendliche teilgenommen haben, war mit dem der erwachsenen Patienten vergleichbar.
English: As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
German: Da die Behandlung mit Velmanase alfa darauf abzielt, bei Patienten mit Alpha-Mannosidose die Alpha-Mannosidase zu normalisieren, sollte Lamzede während der Schwangerschaft nur angewendet werden, wenn dies unbedingt erforderlich ist.
English: common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
German: Die Häufigkeit ist definiert als sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100, < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000, < 1/100), selten (≥ 1/10.000, < 1/1.000), sehr selten (< 1/10.000) oder nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
English: After reconstitution, the medicinal product should be used immediately.
German: Nach der Rekonstitution sollte das Arzneimittel sofort verwendet werden.
English: No clear correlation was found between antibody titres (velmanase alfa IgG antibody level) and reduction in efficacy or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
German: Es wurde kein eindeutiger Zusammenhang zwischen Antikörpertitern (AntiVelmanase-alfa-IgG-Antikörper-Spiegel) und Abschwächung der Wirksamkeit oder Auftreten einer Anaphylaxie oder anderer Überempfindlichkeitsreaktionen festgestellt.
English: Serum oligosaccharide concentration (μmol/l) Overall(1)
German: Oligosaccharid-Konzentration im Serum (μmol/l) Insgesamt(1)
English: The typical manifestations of the disease include distinctive facial features, mental retardation, difficulty in controlling movements, difficulties in hearing and speaking, frequent infections, skeletal problems, muscle pain and weakness.
German: Zum typischen Erscheinungsbild dieser Erkrankung gehören charakteristische Gesichtsmerkmale, geistige Entwicklungsverzögerung, Probleme bei der Kontrolle von Bewegungen, Schwierigkeiten beim Hören und Sprechen, häufige Infektionen, Veränderungen am Skelett sowie Muskelschmerzen und -schwäche.
English: The management of IRRs should be based on the severity of the reaction and includes slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
German: Die Behandlung von IR muss sich nach dem Schweregrad der Reaktion richten und umfasst eine Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit, die Behandlung mit Arzneimitteln wie Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden sowie gegebenenfalls die Unterbrechung und Wiederaufnahme der Behandlung mit einer verlängerten Infusionsdauer.
English: From the total reconstituted volume, only 22 mL (corresponding to 44 mg) should be administered.
German: Vom gesamten rekonstituierten Volumen werden nur 22 ml (entsprechend 44 mg) verabreicht.
English: Elderly No data are available and no relevant use in elderly patients is described.
German: Ältere Patienten Für ältere Patienten liegen keine Daten vor und es ist kein relevanter Gebrauch beschrieben.
English: Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
German: Im Rahmen der Anwendung von Velmanase alfa kann es zu IR einschließlich anaphylaktoider Reaktionen kommen (siehe Abschnitt 4.8).
English: The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
German: Das empfohlene Dosisregime beträgt 1 mg/kg Körpergewicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion mit kontrollierter Geschwindigkeit.
English: Velmanase alfa, the active substance of Lamzede, is a recombinant form of human alpha-mannosidase.
German: Velmanase alfa, der Wirkstoff von Lamzede, ist eine rekombinante Form der humanen Alpha-Mannosidase.
English: Patient's weight (44 kg) × dose (1 mg/kg) = Patient dose (44 mg) 44 mg divided by 10 mg/vial = 4.4 vials, therefore, 5 vials should be reconstituted.
German: Gewicht des Patienten (44 kg) × Dosis (1 mg/kg) = Patientendosis (44 mg) 44 mg geteilt durch 10 mg/Durchstechflasche = 4,4 Durchstechflaschen;
English: If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
German: Falls das Lösungsvolumen das Fassungsvermögen einer Spritze übersteigt, sollte die nötige Anzahl von Spritzen vorbereitet werden, damit während der Infusion die Spritze schnell gewechselt werden kann.
English: Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
German: Die Anwendung von Velmanase alfa in der Altersgruppe von 6 bis 17 Jahren wird durch den Nachweis aus klinischen Studien mit pädiatrischen (19 von 33 Patienten) und erwachsenen Patienten unterstützt.
English: - If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
German: - Bei schweren infusionsbedingten Reaktionen und/oder wenn dieses Arzneimittel seine Wirkung verliert, wird der Arzt Ihr Blut auf Antikörper testen, da diese die Wirkung der Behandlung beeinflussen könnten.
English: - The active substance is velmanase alfa.
German: - Der Wirkstoff ist Velmanase alfa.
English: A total of 2 serious adverse reactions (loss of consciousness in 1 patient and acute renal failure in 1 patient) were observed.
German: Insgesamt wurden zwei schwerwiegende Nebenwirkungen beobachtet (Verlust des Bewusstseins bei einem Patienten und akutes Nierenversagen bei einem Patienten).
English: The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.
German: Die Lösung sollte klar erscheinen und darf nicht verwendet werden, wenn sie opake Partikel enthält oder Verfärbungen aufweist.
English: Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
German: Lamzede erfordert eine Rekonstitution und darf nur als intravenöse Infusion angewendet werden.
English: Serum oligosaccharide concentration (µmol/L)
German: OligosaccharidKonzentration im Serum (µmol/l)
English: If you are treated with Lamzede, you may experience a side effect during or immediately following the drip (infusion) used to give the medicine (see section 4).
German: Wenn Sie mit Lamzede behandelt werden, könnte es während oder unmittelbar nach der Tropfinfusion, mit der das Arzneimittel gegeben wird, zu Nebenwirkungen kommen (siehe Abschnitt 4).
English: IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
German: Die IR schließen Überempfindlichkeitsreaktionen bei drei Patienten und eine anaphylaktoide Reaktion bei einem Patienten ein.
English: The recommended dose of 1 mg/kg is determined using the following calculation: Patient's weight (kg) × dose (mg/kg) = Patient dose (in mg) Patient dose (in mg) divided by 10 mg/vial (content of one vial) = number of vials to reconstitute.
German: Die empfohlene Dosis von 1 mg/kg wird wie folgt berechnet: Gewicht des Patienten (kg) × Dosis (mg/kg) = Patientendosis (in mg) Patientendosis (in mg) geteilt durch 10 mg/Durchstechflasche (Inhalt einer Durchstechflasche) = Anzahl von Durchstechflaschen für die Rekonstitution.
English: These reactions were non-serious and mild to moderate in intensity.
German: Diese Reaktionen waren nicht schwerwiegend und von leichter bis mittelschwerer Ausprägung.
English: All of these adverse reactions were non-serious.
German: Diese Nebenwirkungen waren allesamt als nicht schwerwiegend einzustufen.
English: The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
German: Die höchste Dosis von Velmanase alfa, die in klinischen Studien verabreicht wurde, war eine Einzeldosis von 100 Einheiten/kg (entspricht etwa 3,2 mg/kg).
English: For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
German: Hinweise zur Behandlung von Nebenwirkungen siehe Abschnitte 4.4 und 4.8.
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour.
German: Die maximale Infusionsgeschwindigkeit liegt bei 25 ml/Stunde.
English: If you experience an infusion-related reaction, you must tell your doctor immediately.
German: Falls es bei Ihnen zu einer infusionsbedingten Reaktion kommt, müssen Sie sofort Ihren Arzt darüber informieren.
English: The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
German: Die Aminosäurensequenz des monomeren Proteins ist mit der des natürlichen humanen Enzyms Alpha-Mannosidase identisch.
English: d) The reconstituted solution is to be slowly withdrawn from each vial with caution to avoid foaming in the syringe.
German: d) Die rekonstituierte Lösung ist langsam und vorsichtig aus den Durchstechflaschen aufzuziehen, um eine Schaumbildung in der Spritze zu vermeiden.
English: Last observation % change from baseline (SD)
German: Letzte Messung %-Veränderung gegenüber Studienbeginn (SD)
English: The patient later experienced epileptic seizures that were considered not related.
German: Bei diesem Patienten kam es später zu epileptischen Krampfanfällen, die als nicht mit der Studienbehandlung in Zusammenhang stehend betrachtet wurden.
English: - If the infusion-related reaction is severe, your doctor will stop the infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
German: - Im Fall einer schweren infusionsbedingten Reaktion wird der Arzt die Infusion sofort abbrechen und eine geeignete medikamentöse Behandlung beginnen.
English: For further instructions, see section 4.4.
German: Weitere Hinweise siehe Abschnitt 4.4.
English: The clearance of velmanase alfa from plasma (mean 6.7 mL/h/kg) is consistent with a rapid cellular uptake of velmanase alfa via mannose receptors.
German: Die Entfernung von Velmanase alfa aus dem Plasma (Mittelwert 6,7 ml/h/kg) steht mit einer raschen zellulären Aufnahme von Velmanase alfa über Mannose-Rezeptoren in Einklang.
English: Infusion-related reaction
German: Infusionsbedingte Reaktionen
English: Reconstituted solution for infusion
German: Rekonstituierte Infusionslösung
English: There are no clinical data on the effects of velmanase alfa on fertility.
German: Es liegen keine klinischen Daten zu den Auswirkungen von Velmanase alfa auf die Fertilität vor.
English: *Velmanase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cells using recombinant DNA technology.
German: *Velmanase alfa wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzellen der Ovarien des chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt.
English: A slower infusion rate may be prescribed when clinically appropriate according to the physician's judgment, for example at the beginning of the treatment or in case of previous infusion-related reactions (IRRs).
German: Falls nach Einschätzung des Arztes klinisch angemessen, kann eine langsamere Infusionsgeschwindigkeit verordnet werden, zum Beispiel zu Beginn der Behandlung oder bei vorangegangenen infusionsbedingten Reaktionen (IR).
English: - if you are allergic to velmanase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
German: - wenn Sie allergisch gegen Velmanase alfa oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
English: The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
German: Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen zu diesem Arzneimittel, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.
English: The metabolic pathway of velmanase alfa is predicted to be similar to other natural occurring proteins that degrade into small peptides and finally into amino acids.
German: Der Metabolisierungsweg von Velmanase alfa ist erwartungsgemäß ähnlich dem anderer natürlich vorkommender Proteine, die zu kleinen Peptiden und schließlich zu Aminosäuren abgebaut werden.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially ‘sodium-free'.
German: Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h. es ist nahezu „natriumfrei“.
English: All patients who experienced IRRs recovered.
German: Alle Patienten, bei denen IR auftraten, erholten sich vollständig.
English: p-value [95% CI]
German: p-Wert [95%-KI]
English: In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
German: In den klinischen Studien trat bei einem Patienten akutes Nierenversagen auf, von dem ein möglicher Zusammenhang mit der Studienbehandlung angenommen wurde.
English: 10 mL vial (Type I glass) with a bromobutyl rubber stopper, an aluminium seal and a polypropylene flip off cap.
German: 10 ml-Durchstechflasche (Typ-I-Glas) mit einem Brombutylgummi-Stopfen, einer AluminiumBördelkappe und einem abnehmbaren Schnappdeckel aus Polypropylen.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
German: Die Europäische Arzneimittel-Agentur hat für Lamzede eine Zurückstellung von der Verpflichtung zur Vorlage von Ergebnissen zu Studien in einer oder mehreren pädiatrischen Altersklassen in der Behandlung der Alpha-Mannosidose gewährt (siehe Abschnitt 4.2 bzgl.
English: There is no experience with overdose of velmanase alfa.
German: Es liegen keine Erfahrungen mit einer Überdosierung von Velmanase alfa vor.
English: In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.
German: Falls während oder unmittelbar nach der Infusion Symptome wie Angioödem (Schwellung von Zunge oder Rachen), Obstruktion der oberen Atemwege oder Hypotonie auftreten, muss eine Anaphylaxie oder anaphylaktoide Reaktion vermutet werden.
English: Lamzede contains the active substance velmanase alfa which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
German: Lamzede enthält den Wirkstoff Velmanase alfa, der zu einer Gruppe von Arzneimittel gehört, die als Enzymersatztherapien bezeichnet werden.
English: Instructions for reconstitution and administration
German: Hinweise zur Rekonstitution und Anwendung
English: Intravenous use.
German: Intravenöse Anwendung.
English: Velmanase alfa is a protein and is predicted to be metabolically degraded into amino acids.
German: Velmanase alfa ist ein Protein und wird erwartungsgemäß metabolisch zu Aminosäuren abgebaut.
English: <18 years(2) ≥18 years(2)
German: < 18 Jahre(2) ≥ 18 Jahre(2)
English: In the phase 3 pivotal multi-centre, double-blind, randomised, placebo-controlled, parallel group study rhLAMAN-05, the efficacy and safety of repeated administrations of velmanase alfa over 52 weeks at a dose of 1 mg/kg given weekly as intravenous infusion were investigated.
German: In der pivotalen multizentrischen, doppelblinden, randomisierten, placebokontrollierten Parallelgruppenstudie der Phase-III rhLAMAN-05 wurden die Wirksamkeit und Sicherheit wiederholter Gaben von Velmanase alfa über 52 Wochen in einer Dosis von 1 mg/kg wöchentlich als intravenöse Infusion beurteilt.