FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: - If you have a fever, or if you are having difficulty breathing before this medicine is given, talk with your doctor about delaying your Naglazyme infusion.
Portuguese: - Se tiver febre ou dificuldade em respirar antes de utilizar este medicamento, fale com o seu médico sobre a possibilidade de atrasar a sua perfusão de Naglazyme.
English: Very common adverse reactions are those with a frequency of 1/10.
Portuguese: Reações adversas muito frequentes são aquelas que registam uma frequência > 1/10.
English: Although a larger proportion of subjects with high total antibody titres experienced recurrent infusion reactions, neither frequency nor severity could be predicted based on the anti-galsulfase antibody titre.
Portuguese: Embora uma maior proporção de indivíduos com títulos de anticorpos totais altos tenha sofrido reações recorrentes às perfusões, não foi possível prever a frequência nem a gravidade com base no título de anticorpos antigalsulfase.
English: Institution of positive-airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Portuguese: Deve também considerar-se a possibilidade de utilizar pressão positiva das vias respiratórias durante o sono bem como uma potencial traqueostomia em situações clinicamente apropriadas.
English: You may need to be given additional medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
Portuguese: Poderá ser necessário administrar-lhe outros medicamentos para prevenir uma reação alérgica (por exemplo, antihistamínicos e/ou corticosteroides) ou reduzir a febre (antipiréticos).
English: An infusion associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Portuguese: Uma reação associada à perfusão é qualquer efeito secundário que ocorra durante a perfusão ou até ao fim do dia de perfusão (ver secção 4 - Possíveis efeitos secundários).
English: The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
Portuguese: O ponto final primário de eficácia foi o número de metros percorridos em 12 minutos na Semana 24 em comparação com o número de metros percorrido na linha de base.
English: Substudies will be conducted within the CSP that will:
Portuguese: Dentro do PVC serão efetuados subestudos que irão:
English: The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the reaction occurred.
Portuguese: A perfusão pode ser retomada com uma diminuição da velocidade de perfusão para 50 a 25% da velocidade a que ocorreu a reação.
English: It is recommended that the diluted Naglazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
Portuguese: Recomenda-se que a solução de Naglazyme diluída seja administrada aos doentes utilizando um conjunto para perfusão equipado com um filtro em linha de 0,2 µm.
English: You must not receive this medicine - If you have experienced severe or life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to galsulfase or any of the other ingredients of Naglazyme and re-administration of the medicine was not successful.
Portuguese: Não deve receber este medicamento - Se teve reações alérgicas (de hipersensibilidade) graves ou potencialmente fatais à galsulfase ou a qualquer outro componente de Naglazyme e a readministração do medicamento não foi bem sucedida.
English: If you get any of these symptoms, or other symptoms not listed in this leaflet, tell your doctor immediately.
Portuguese: Se tiver algum destes sintomas ou outros sintomas não indicados neste folheto, fale imediatamente com o seu médico.
English: A brief update will be submitted as part of the Annual Reassessments.
Portuguese: Uma atualização breve será submetida como parte das Reavaliações Anuais.
English: Your doctor or nurse will administer Naglazyme to you.
Portuguese: Como é administrado este medicamento O seu médico ou enfermeiro administrar-lhe-á Naglazyme.
English: In four patients <1 year of age, the overall safety profile of a higher dose (2 mg/kg/week) did not differ in a clinically meaningful manner from that of the recommended 1 mg/kg/week dose, and was consistent with the safety profile of Naglazyme in older children.
Portuguese: Em quatro doentes com menos de 1 ano de idade, o perfil global de segurança de uma dose superior (2 mg/kg/semana) não diferiu de forma clinicamente significativa do da dose recomendada de 1 mg/kg/semana, tendo-se mostrado compatível com o perfil de segurança de Naglazyme em crianças com mais idade.
English: The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 002 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
Portuguese: O titular da Autorização de Introdução no Mercado compromete-se a efetuar os estudos e atividades de farmacovigilância adicionais detalhadas no Plano de Farmacovigilância, tal como acordado na versão 002 do Plano de Gestão do Risco (PGR) apresentado no Módulo 1.8.2. da Autorização de Introdução no Mercado assim como todas as atualizações subsequentes do PGR acordadas pelo CHMP.
English: What Naglazyme looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de Naglazyme e conteúdo da embalagem
English: The European Medicines Agency will review any new information on the medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos irá rever anualmente qualquer nova informação sobre o medicamento e este folheto será atualizado se necessário.
English: Naglazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Portuguese: Naglazyme não deverá ser utilizado durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
English: Hypertension1
Portuguese: Hipertensão1
English: Non-clinical data revealed no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, repeated-dose toxicity or on general reproductive performance or embryo-foetal development in rats or rabbits.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, toxicidade de dose única, toxicidade de dose repetida ou no desempenho da reprodução em geral ou no desenvolvimento embrio-fetal em ratos ou coelhos.
English: Likewise, antibody development is not predictive of decreased efficacy although subjects with limited response in endurance parameters or urinary glycosaminoglycans (GAGs) tended to have higher peak anti-galsulfase titres than those with good response.
Portuguese: Da mesma forma, o desenvolvimento de anticorpos não é sinal de diminuição de eficácia embora indivíduos com resposta limitada em parâmetros de endurance ou glicosaminoglicanos na urina (GAGs) tenham tido tendência para títulos de antigalsulfase de pico mais altos do que aqueles com resposta boa.
English: Sodium chloride
Portuguese: Cloreto de sódio,
English: Reactions of unknown frequency were reported post-marketing.
Portuguese: Foram notificadas reações de frequência desconhecida no período pós-comercialização.
English: Naglazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS VI or other inherited metabolic diseases.
Portuguese: O tratamento com Naglazyme deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com MPS VI ou outras doenças metabólicas hereditárias.
English: Medicinal product subject to restricted medical prescription (See Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2)
Portuguese: Medicamento de receita médica restrita (ver anexo I: resumo das características do medicamento, secção 4.2).
English: The safety and efficacy of Naglazyme was assessed in a randomised, double blind, placebo controlled, Phase 3 study of 39 MPS VI patients, ranging in age from 5 to 29 years.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Naglazyme foi avaliada num estudo de Fase 3, randomizado, duplamente cego e controlado por placebo, realizado com 39 doentes de MPS VI com idades compreendidas entre os 5 e os 29 anos.
English: Do not take use this medicine after the expiry date which is stated on the vial after EXP.
Portuguese: Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no frasco, a seguir a VAL.
English: In an additional Phase 4, randomised, two-dose level study, four MPS VI patients <1 year of age were treated at 1 or 2 mg/kg/week for 53 to 153 weeks.
Portuguese: Num estudo adicional de Fase 4, randomizado, de duas dosagens, quatro doentes de MPS VI com menos de 1 ano de idade foram tratados com 1 ou 2 mg/kg/semana durante 53 a 153 semanas.
English: With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medicinal products (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
Portuguese: Com a administração de Naglazyme, recomenda-se que sejam administrados aos doentes medicamentos de pré-tratamento (anti-histamínicos com ou sem antipiréticos) aproximadamente 30 a 60 minutos antes do início da perfusão, por forma a minimizar a potencial ocorrência de reações associadas à perfusão.
English: Polysorbate 80
Portuguese: Polissorbato 80,
English: For the first hour the infusion rate will be slow (approximately 2.5% of the total solution), with the remaining volume (approximately 97.5%) being taken over the next 3 hours.
Portuguese: Durante a primeira hora, a velocidade de perfusão será lenta (cerca de 2,5% da solução total), sendo o volume restante (aproximadamente 97,5%) administrado ao longo das 3 horas seguintes.
English: Patients treated with Naglazyme have developed infusion-associated reactions (IARs), defined as any adverse reactions occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Portuguese: Doentes tratados com Naglazyme desenvolveram reações associadas à perfusão, definidas como quaisquer reações adversas ocorridas durante a perfusão ou até ao fim do dia da perfusão (ver secção 4.8).
English: In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol should be considered.
Portuguese: No caso de uma única reação grave associada à perfusão, a perfusão deve ser suspensa até os sintomas estarem resolvidos, devendo considerar-se o tratamento com anti-histamínicos e paracetamol.
English: The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Portuguese: A maioria dos doentes eram de estatura baixa, apresentavam resistência deficiente e sintomas musculo-esqueléticos.
English: Common side effects (these may affect up to 1 in 10 people):
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas):
English: The pharmacokinetics of galsulfase were evaluated in 13 patients with MPS VI who received 1 mg/kg of galsulfase as a 4 hour infusion.
Portuguese: A farmacocinética da galsulfase foi avaliada em 13 doentes com MPS VI que receberam 1 mg/kg de galsulfase sob a forma de uma perfusão de 4 horas.
English: The solution is to be visually inspected for particulate matter prior to use.
Portuguese: A solução deve ser inspecionada visualmente relativamente a partículas, antes da utilização.
English: Bradycardia, tachycardia, cyanosis
Portuguese: Bradicardia, taquicardia, cianose
English: Reproduction studies have been performed in rats and rabbits at doses up to 3 mg/kg/day and have revealed no evidence of impaired fertility or harm to the embryo or foetus due to Naglazyme.
Portuguese: Foram realizados estudos da reprodução em ratazanas e em coelhos com doses até 3 mg/kg/dia, os quais não forneceram evidência de redução da fertilidade ou de lesões para o embrião ou para o feto causadas por Naglazyme.
English: Out of the 59 patients treated with Naglazyme in the clinical studies, 54 were tested for IgG antibodies.
Portuguese: Entre os 59 doentes tratados com Naglazyme nos estudos clínicos, 54 fizeram análises de anticorpos IgG.
English: A comprehensive antibody analysis based on data from three clinical studies has been carried out in 48 patients.
Portuguese: Foi realizada uma análise de anticorpos abrangente em 48 doentes com base em dados de três estudos clínicos.
English: Infusion reactions, defined as adverse reactions occurring during Naglazyme infusions or until the end of the infusion day, were observed in 33 (56%) of the 59 patients treated with Naglazyme across five clinical studies.
Portuguese: Foram observadas reações à perfusão, definidas como reações adversas ocorridas durante as perfusões de Naglazyme ou até ao final do dia da perfusão, em 33 (56%) dos 59 doentes tratados com Naglazyme em cinco estudos clínicos.
English: Warnings and precautions - If you are treated with Naglazyme, you may develop infusion-associated reactions.
Portuguese: Advertências e precauções - Se for tratado com Naglazyme, poderá desenvolver reações associadas à perfusão durante o tratamento com Naglazyme.
English: Other reactions with known frequency were reported from 59 patients treated with Naglazyme from all five clinical trials.
Portuguese: Outras reações de frequência conhecida foram notificadas por 59 doentes tratados com Naglazyme provenientes dos cinco ensaios clínicos.
English: Other medicines and Naglazyme
Portuguese: Outros medicamentos e Naglazyme
English: Severe, or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable.
Portuguese: A hipersensibilidade grave ou potencialmente fatal é uma contraindicação para a repetição da exposição, se a hipersensibilidade não for controlável.
English: The cause of clinical relevance of the hepatic toxicity (bile duct hyperplasia / periportal inflammation) seen at clinically relevant doses in the repeated dose monkey toxicity study is not known.
Portuguese: Não é conhecida a causa de relevância clínica da toxicidade hepática (hiperplasia do canal biliar/inflamação periportal), observada com doses clinicamente relevantes no estudo de toxicidade de doses repetidas em macacos.
English: The most serious side effects were swollen face and fever (very common); longer than normal gaps between breaths, difficulty breathing, asthma and hives (common); and swelling of the tongue and throat, and serious allergic reaction to this medicine (unknown frequency).
Portuguese: Os efeitos secundários mais graves foram a face inchada e febre (muito frequentes); intervalos mais longos do que o normal entre cada respiração, dificuldade em respirar, asma e urticária (frequentes); e inchaço da língua e da garganta, e reação alérgica grave a este medicamento (frequência desconhecida).
English: What this medicine is and what it is used for What you need to know before you are given this medicine How this medicine is given
Portuguese: O que é este medicamento e para que é utilizado O que precisa de saber antes de lhe ser administrado este medicamento Como é administrado este medicamento Efeitos secundários possíveis
English: - If you have an allergic reaction your doctor may slow down, or stop, your infusion.
Portuguese: - Se tiver uma reação alérgica, o seu médico pode retardar ou suspender a perfusão.
English: Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
Portuguese: Após 24 semanas de terapêutica, os doentes tratados com Naglazyme revelaram uma melhoria de 92 ± 40 na distância percorrida em 12 minutos, relativamente a doentes tratados com placebo (p = 0,025).
English: Anaphylaxis, shock
Portuguese: Anafilaxia, choque
English: Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Portuguese: Condução de veículos e utilização de máquinas Não foram efetuados estudos relativos aos efeitos sobre a capacidade de conduzir ou de manobrar máquinas.
English: Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μg/mg creatinine ( Standard Error [SE]) following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
Portuguese: Os doentes tratados também revelaram uma descida média da excreção de glicosaminoglicano na urina de 238 ± 17,8 μg/mg de creatinina ( Erro Padrão [SE]) após 24 semanas de tratamento, relativamente a doentes tratados com placebo.
English: Samples for total antibody will be collected at specific intervals.
Portuguese: Serão recolhidas, a intervalos definidos, amostras para anticorpos totais.
English: • Bluish skin
Portuguese: • Pele azulada
English: After 24 weeks of treatment the mean ( Standard Deviation [SD]) maximum plasma concentration (Cmax) was 2,357 (± 1,560) ng/ml and the mean ( SD) area under the plasma concentration-time curve (AUC0-t) was 5,860 ( 4,184) h  ng/ml.
Portuguese: Após 24 semanas de tratamento a concentração plasmática máxima (Cmax) média ( Desvio Padrão [DP]) foi 2.357 (± 1.560) ng/ml e a média ( DP) da área abaixo da curva de concentração plasmática-tempo (AUC0-t) foi 5.860 ( 4.184) h  ng/ml.
English: The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan.
Portuguese: O titular da Autorização de Introdução no Mercado compromete-se a realizar os estudos e as atividades adicionais de farmacovigilância descritos em pormenor no Plano de Farmacovigilância.
English: Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Portuguese: Naglazyme está indicado para terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com diagnóstico confirmado de Mucopolissacaridose VI (MPS VI; deficiência de N-acetilgalactosamina 4sulfatase; síndrome de Maroteaux-Lamy) (ver secção 5.1).
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of spinal/cervical cord compression (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Portuguese: Os doentes devem ser monitorizados relativamente aos sinais e sintomas de compressão da espinal medula/medula cervical (incluindo dores nas costas, paralisia dos membros abaixo do nível de compressão, incontinência urinária e fecal), devendo ser tratados da forma adequada.
English: QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of solution contains 1 mg galsulfase.
Portuguese: COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada ml de solução contém 1 mg de galsulfase.
English: One ml of Naglazyme contains 1 mg galsulfase.
Portuguese: Um ml de Naglazyme contém 1 mg de galsulfase.
English: Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
Portuguese: Naglazyme é utilizado para tratar doentes com MPS VI (Mucopolissacaridose VI).
English: How to store this medicine
Portuguese: Como conservar este medicamento
English: If a physician suspects an IgE mediated reaction they have been advised in the protocol to request IgE antibody presence to be conducted by the MAH.
Portuguese: No caso de um médico suspeitar de uma reação mediada por IgE, o protocolo aconselha a solicitar ao Titular da AIM que realize uma análise para determinar a presença de IgE.
English: The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
Portuguese: A velocidade inicial de perfusão deve ser ajustada de modo a que aproximadamente 2,5% da solução total seja administrada durante a primeira hora e o volume restante (aproximadamente 97,5%) ao longo das 3 horas seguintes.
English: The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight must be determined and removed from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature.
Portuguese: O número de frascos a serem diluídos, com base no peso individual de cada doente, tem que ser determinado e retirado do frigorífico aproximadamente 20 minutos antes, para permitir que atinjam a temperatura ambiente.
English: Final CSP Study Report: 31 July activities.
Portuguese: Relatório final do estudo do PVC: 31 de julho de 2020
English: The solution must be diluted further before it can be infused.
Portuguese: A solução tem que ser mais diluída antes de poder ser utilizada para perfusão.
English: Preparation of the Naglazyme Infusion (Use Aseptic Technique)
Portuguese: Preparação da perfusão de Naglazyme (utilizar técnica asséptica)
English: • Inflammation of the eye
Portuguese: • Inflamação ocular
English: The mean ( SD) volume of distribution (Vz) was 316 ( 752) ml/kg and the mean ( SD) plasma clearance (CL) was 7.9 ( 14.7) ml/min/kg.
Portuguese: O volume médio de distribuição (Vz) ( DP) foi 316 ( 752) ml/kg e a clearance plasmática (CL) média ( DP) foi 7,9 ( 14,7) ml/min/kg.
English: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Ireland
Portuguese: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irlanda
English: Pharyngitis1, gastroenteritis1
Portuguese: Faringite1, gastroenterite1
English: In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
Portuguese: Nos ensaios clínicos de Naglazyme, as reações associadas à perfusão foram geralmente contornáveis pela interrupção ou abrandamento da velocidade da perfusão e por (pré-) tratamento dos doentes com anti-histamínicos e/ou antipiréticos (paracetamol), permitindo assim que o doente prosseguisse o tratamento.
English: Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Portuguese: O cuidado e o tratamento de doentes com vias respiratórias comprometidas por limitação deve ser feito com precaução e deve proceder-se a uma vigilância rigorosa da utilização de anti-histamínicos e outros medicamentos com ação sedativa.
English: Naglazyme is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Naglazyme é fornecido sob a forma de um concentrado para solução para perfusão.
English: The recommended dose is 1 mg/kg body weight administered once every week through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Portuguese: A dose recomendada é de 1 mg/kg de peso corporal, uma vez por semana, administrado gota a gota numa veia (por perfusão intravenosa).
English: Management of infusion-associated reactions
Portuguese: Tratamento de reações associadas à perfusão
English: In patients who have experienced allergic reactions during infusion with Naglazyme, caution should be exercised upon rechallenge; appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
Portuguese: Em doentes que manifestaram reações alérgicas durante a perfusão com Naglazyme, é necessário tomar precauções após a repetição da exposição; durante as perfusões, deve estar disponível pessoal devidamente preparado e equipamento para ressuscitação de emergência (incluindo epinefrina).
English: Reduced or absent N-acetylgalactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.
Portuguese: Atividade reduzida ou inexistente da N-acetil galactosamina 4-sulfatase resulta na acumulação de sulfato de dermatano em muitos tipos de células e tecidos.