FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei erwachsenen UCD-Patienten, die mehrere Dosen Glycerolphenylbutyrat erhielten, traten die maximalen Plasmakonzentrationen im Steady State (Cmaxss) von PBA, PAA und PAGN nach der ersten Dosis des Tages nach 8, 12 bzw. 10 Stunden ein.
Hungarian: Többszöri glicerin-fenilbutirát adagot kapó felnőtt UCD betegeknél, egyensúlyi állapotban a PBA, PAA és a PAGN a napi első adag után 8 órával, 12 órával, illetőleg 10 órával érte el plazma csúcskoncentrációikat (Cmaxss).
German: • Kribbeln und Stechen, starkes Unruhegefühl, Aufwachprobleme, Schläfrigkeit, Sprachprobleme,
Hungarian: • bizsergő érzés vagy zsibbadás, nyugtalanság, nehéz felkelés, álmosság, beszédzavarok,
German: Zu den UCDs gehören der Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG), und OrnithinTranslokase (Hyperammonämie-Hyperornithinämie-Homocitrullinurie-Syndrom, HHH).
Hungarian: Az UCD-k közé tartozik a karbamoil-foszfát-szintetáz I (CPS), az ornitin-karbamoil-transzferáz (OTC), argininoszukcinátszintetáz (ASS), argininoszukcinát-liáz (ASL), argináz I (ARG) hiánya és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hiperammonémia-hiperornitinémia-homocitrullinémia (HHH) szindróma.
German: Glycerolphenylbutyrat war Natriumphenylbutyrat hinsichtlich der 24-Stunden-AUC für Ammoniak nicht unterlegen.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirát non-inferiornak bizonyult a nátrium-fenilbutiráttal az ammónia 24 órás AUC értékét illetően.
German: Eine Dosisanpassung erfolgte bei 3 Patienten im Alter von <1 Monat.
Hungarian: Dózismódosítást 3, 1 hónaposnál fiatalabb alany esetében végeztek.
German: PBA wird durch β-Oxidation zu PAA, welches in der Leber und in den Nieren über das Enzym Phenylacetyl-CoA:L-Glutamin-N-Acetyltransferase mit Glutamin konjugiert wird, es entsteht PAGN.
Hungarian: A PBA béta-oxidációval PAA-vá alakul át, ami glutaminnal konjugálódik a májban, és a vesében a fenilacetil-CoA: L-glutamin- N-acetil-transzferáz enzimen keresztül, PAGN-ná alakul.
German: Schwangerschaft, Stillzeit und Fortpflanzungsfähigkeit
Hungarian: Terhesség, fogamzásgátlás és szoptatás
German: • Schritt 2: 50 % der Dosis von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und 100 % RAVICTI für 4-8 Stunden;
Hungarian: • 2. lépés: a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát adag 50%-a és a RAVICTI-adag 100%-a 4-8 órán át;
German: Gelegentlich Erhöhung des Kaliumspiegels im Blut, Erhöhung der Triglyceride im Blut, auffälliges Elektrokardiogramm, Erhöhung der Lipoproteine geringer Dichte, Verlängerung der
Hungarian: Emelkedett káliumszint a vérben, emelkedett triglicerinszint a vérben, megnövekedett alacsony sűrűségű lipoprotein, megnyúlt protrombin idő, megnövekedett fehérvérsejtszám, súlygyarapodás, súlycsökkenés
German: • Schritt 1: 100 % der Dosis von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und 50 % der Dosis von RAVICTI für 4-8 Stunden;
Hungarian: • 1. lépés: a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát adag 100%-a és a RAVICTI-adag 50%-a 4-8 órán át;
German: • 7000 Mikrogramm (µg/ml) bei Patienten im Alter von >2 Jahren mit einer KOF von ≤1,3
Hungarian: • 7000 mikrogramm (µg/ml) olyan betegeknél, akiknek életkora > 2 év, és a testfelszínük ≤ 1,3
German: Drehen Sie die Flasche mit aufgesetzter Spritze auf den Kopf.
Hungarian: Fordítsa fejjel lefelé a palackot a behelyezett szájfecskendővel.
German: Die Therapie mit RAVICTI kann lebenslang erforderlich sein, wenn man sich nicht zu einer orthotopen Lebertransplantation entschließt.
Hungarian: A RAVICTI-t vélhetőleg élethosszig szedni kell, kivéve ha orthotop májtranszplantációra kerül sor.
German: Um eine sachgemäße Dosisgabe von RAVICTI sicherzustellen, können Applikationsspritzen für Zubereitungen zum Einnehmen mit CE-Kennzeichnung in einer für die Dosis geeigneten Größe und kompatibel mit dem wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapter für die Flasche aus der Apotheke besorgt werden.
Hungarian: A RAVICTI helyes adagolásának biztosítása érdekében a gyógyszertárból az adagnak megfelelő méretű és a visszazárható palackkupak adapterével kompatibilis CE-jelölésű szájfecskendők szerzendők be.
German: In einer separaten Studie mit Patienten mit Leberfunktionsstörung (Child-Pugh B und C) lagen die Verhältnisse der Mittelwerte für PAA zu PAGN bei allen Patienten mit der Dosierung von 6 ml und 9 ml zweimal täglich im Bereich von 0,96 bis 1,28, und für Patienten mit 9 ml zweimal täglich im Bereich von 1,18 bis 3,19.
Hungarian: Egy külön vizsgálatban, májkárosodásban szenvedő betegeknél (Child-Pugh B és C stádium), a PAA és PAGN átlagos értékeinek aránya az összes olyan betegnél, akik naponta kétszer 6 ml és 9 ml adagot kaptak, 0,961,28 között voltak, és a naponta kétszer 9 ml-t kapó betegeknél 1,18-3,19 között voltak.
German: In der gepoolten Analyse der kurzfristigen Studien mit Kindern (Studie 3 und Studie 4) war der Ammoniakspiegel im Plasma nach dem Wechsel zu Glycerolphenylbutyrat signifikant niedriger; Ammoniak-AUC0-24 Std. war 626,79 bzw. 871,72 (Mikromol/l)*Stunde während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat und Natriumphenylbutyrat (n = 26, Verhältnis der geometrischen Mittel 0,79; 95 % Konfidenzintervalle 0,647 und 0,955).
Hungarian: A rövid távú, gyermekekkel végzett vizsgálatok (3. és 4. vizsgálat) eredményeinek összevont elemzése alapján, a plazma ammóniaszint szignifikánsan kisebb volt a glicerin-fenilbutirátra való átállítás után; az ammónia AUC024h-ja 626,79 és 871,72 (mikromol/l)*óra volt a glicerin-fenilbutirát kezelés, illetőleg a nátrium-fenilbutánsav kezelés során (n = 26, a geometriai átlagok aránya 0,79; 95%-os konfidencia intervallumok 0,647, 0,955).
German: Weitere Nebenwirkungen wurden in einer klinischen Studie mit 16 UCD-Patienten im Alter von unter 2 Monaten untersucht.
Hungarian: A további mellékhatásokat egy klinikai vizsgálatban értékelték, amelybe 16, 2 hónaposnál fiatalabb, UCD-ben szenvedő gyermeket vontak be.
German: Derselbe wiederverschließbare Schnappdeckel-Adapter für die Flasche kann verwendet werden, bis eine Flasche leer ist.
Hungarian: Ugyanazt a visszazárható kupakadaptert lehet használni, amíg a palack ki nem ürül.
German: Beeinträchtigung der Fertilität
Hungarian: A termékenység csökkentése
German: Das Verhältnis der Mittelwerte für PAA zu PAGN bei allen Patienten, die mit 6 ml BID dosiert wurden, reichte von 0,96 bis 1,28 und für Patienten, die mit 9 ml zweimal täglich dosiert wurden, reichte es von 1,18 bis 3,19.
Hungarian: A PAA/PAGN átlagos értékeinek aránya naponta kétszer 6 ml adagot kapó összes betegnél 0,96 - 1,28 között van, és naponta kétszer 9 ml-es adagot kapó betegeknél 1,18-3,19 között van.
German: Die orale Anwendung von Glycerolphenylbutyrat während der Phase der Organogenese bei Ratten und Kaninchen hatte bei der 2,7- bzw. 1,9-fachen Dosis von erwachsenen Patienten keine Auswirkungen auf die embryofetale Entwicklung.
Hungarian: A felnőtt betegek adagjánál 2,7-szer, illetve 1,9-szer nagyobb glicerin-fenilbutirát adagoknak az organogenezise időszakában történt oralis alkalmazása patkányoknál és nyulaknál nem volt hatással az embrionális és magzati fejlődésre.
German: Patienten, die von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat auf RAVICTI umgestellt werden und deren Ammoniakspiegel stabil sind, sollten eine Dosis von RAVICTI am oberen Ende des therapeutischen Bereichs (11,2 ml/m2/Tag) erhalten, und die weitere Dosierung kann durch Messungen des Ammoniakspiegels im Plasma gesteuert werden.
Hungarian: Kezdő adagolás a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát injekcióról RAVICTI-re átálló betegeknél: Stabil állapot és kontrollált ammóniaszint elérése után a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát alkalmazásáról RAVICTI-re átálló betegeknek a kezelési tartomány felső határának megfelelő adagot (11,2 ml/m2/nap) kell kapniuk, és a plazma ammóniaszintjét mérni kell, hogy támpontként szolgáljon a további adagolás meghatározásához.
German: Wenn es erforderlich ist, eine Dosis von 0,5 ml oder weniger über eine nasogastrale, nasojejunale oder Gastrostomiesonde zu geben, sollte der geringe prozentuale Anteil der Wiedergewinnung des Arzneimittels bei der Dosierung berücksichtigt werden.
Hungarian: Ha 0,5 ml-es vagy annál kisebb adagot kell beadni orrszondával, nasojejunalis szondával vagy gasztrosztómával, az adagolásnál monitorozni kell a gyógyszer kis visszanyerési arányát.
German: Alle Patienten wechselten innerhalb von 3 Tagen erfolgreich zu RAVICTI, wobei der erfolgreiche Wechsel definiert war als keine Zeichen und Symptome einer Hyperammonämie und venöser Ammoniakwert von weniger als 100 Mikromol/l.
Hungarian: A sikeres átállítás a meghatározás szerint azt jelentette, hogy nem léptek fel hyperammonaemia okozta panaszok és tünetek, és a vénás ammóniaszint kevesebb volt, mint 100 mikromol/l.
German: Öffnen Sie die RAVICTI-Flasche, indem Sie den Deckel hinunterdrücken und diesen nach links drehen.
Hungarian: Nyissa ki a RAVICTI palackját, lenyomva és balra forgatva a kupakot.
German: Es ist wichtig sicherzustellen, dass die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen zwischen den Dosierungsintervallen sauber und trocken bleibt.
Hungarian: Az adagok beadása közötti időszakban a szájfecskendő tiszta és száraz helyen tartandó.
German: • Tests zeigen erhöhte Leberenzymspiegel, Ungleichgewicht der Salze im Blut, niedrige Spiegel eines Typs der weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) oder niedrige Spiegel von Vitamin D
Hungarian: • a laboratóriumi vizsgálatok eredményei emelkedett májenzimszintet, a vér sóháztartásának felborulását, bizonyos fajta fehérvérsejtek (limfociták) alacsony számát vagy alacsony D
German: Klopfen Sie auf die Applikationsspritze, um Luftblasen zu entfernen, und vergewissern Sie sich, dass Sie die richtige Flüssigkeitsmenge eingefüllt haben.
Hungarian: Ütögesse meg a szájfecskendőt a légbuborékok eltávolítása érdekében, hogy biztos lehessen benne, a megfelelő mennyiségű folyadékkal töltötte azt meg.
German: Der wiederverschließbare Schnappdeckel-Adapter für die Flasche kann verwendet werden, bis die Flasche leer ist.
Hungarian: A visszazárható kupak adapterét addig lehet használni, amíg a palack kiürül.
German: • 5000 Mikrogramm (µg/ml) bei Patienten im Alter von >2 Jahren mit einer KOF von >1,3
Hungarian: • 5000 mikrogramm (µg/ml) olyan betegeknél, akiknek életkora > 2 év, és a testfelszínük > 1,3
German: N-Acetylglutamat-Synthase (NAGS)- und CITRIN (Citrullinämie Typ 2)-Mangel Die Sicherheit und Wirksamkeit von RAVICTI für die Behandlung von Patienten mit NAcetylglutamat-Synthase (NAGS)- und CITRIN (Citrullinämie Typ 2)-Mangel sind nicht erwiesen.
Hungarian: A RAVICTI biztonságosságát és hatásosságát N-acetil-glutamát szintáz (NAGS) és CITRIN (2-es típusú citrullinaemia) hiányban szenvedő betegek kezelésében nem igazolták.
German: Die Glycerolphenylbutyrat-Dosis sollte so angepasst werden, das ein Nüchternspiegel für Ammoniak im Plasma erreicht wird, der bei Patienten im Alter von 6 Jahren und älter weniger als der Hälfte der oberen Normalgrenze (ONG) entspricht.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirát adagját úgy kell beállítani, hogy a 6 éves és annál idősebb betegeknél az éhgyomri plazmaammónia szintje kisebb legyen a normálérték felső határának felénél.
German: Wenige oder fehlende Pankreasenzyme oder Darmerkrankungen mit Folge einer Fett-Malabsorption können zu einer reduzierten oder fehlenden Verdauung von Glycerolphenylbutyrat und/oder Resorption von Phenylbutyrat und einer verminderten Kontrolle des Ammoniaks im Plasma führen.
Hungarian: A hasnyálmirigy enzimek kis mennyisége vagy hiánya, vagy zsírfelszívódási zavart okozó bélbetegség miatt glicerin-fenilbutirát csökkent mértékben vagy egyáltalán nem emésztődik meg, és/vagy a fenilbutirát csökkent mértékben vagy egyáltalán nem szívódik fel, és a plazma ammóniaszint kontrollálhatósága csökken.
German: Tag und verstarb an einer Sepsis infolge einer Peritonitis, die nicht mit dem Prüfpräparat in Zusammenhang stand.
Hungarian: Ennél a betegnél a 6. napon hyperammonaemiás krízis lépett fel, majd meghalt a beteg peritonitisből származó sepsisben, amely a gyógyszerrel nem állt összefüggésben.
German: Verminderte Phenylbutyrat-Resorption bei Pankreasinsuffizienz oder intestinaler Malabsorption Exokrine Pankreasenzyme hydrolysieren Glycerolphenylbutyrat im Dünndarm und trennen den aktiven Bestandteil, Phenylbutyrat, von Glycerol.
Hungarian: Csökkent fenilbutirát felszívódás hasnyálmirigy-elégtelenség vagy intestinalis malabsorptio esetén Az exocrin hasnyálmirigy enzimek hidrolizálják a glicerin-fenilbutirátot a vékonybélben, leválasztva az aktív részt, a fenilbutirátot a glicerintől.
German: In der gepoolten Analyse der Studien, in denen Patienten von Natriumphenylbutyrat zu Glycerolphenylbutyrat wechselten, war die Ammoniak-AUC0-24 Std. 774,11 bzw. 991,19 [(Mikromol/l)*Std.] während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat und Natriumphenylbutyrat (n = 80, Verhältnis der geometrischen Mittel 0,84; 95 % Konfidenzintervalle 0,740 und 0,949).
Hungarian: Azon vizsgálatok eredményeinek összevont elemzése alapján, amelyekben a betegeket nátriumfenilbutirátról glicerin-fenilbutirátra állították át, az ammónia AUC0-24h-ja 774,11 és 991,19 [(mikromol/l)*óra] volt a glicerin-fenilbutirát kezelés, illetőleg a nátrium-fenilbutirát kezelés során (n = 80, a geometriai átlagok aránya 0,84; 95%-os konfidencia intervallumok 0,740, 0,949).
German: In einer weiteren unkontrollierten, offenen klinischen Langzeitstudie (24 Monate) wurde die Sicherheit von RAVICTI bei 16 UCD-Patienten im Alter von unter 2 Monaten und bei 10 pädiatrischen Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren untersucht.
Hungarian: Egy további hosszú távú (24 hónapos), nem kontrollos, nyílt elrendezésű klinikai vizsgálatban a RAVICTI biztonságosságát értékelték 16, 2 hónaposnál fiatalabb, UCD-ben szenvedő betegnél és 10, 2 hónaposnál idősebb, de 2 évesnél fiatalabb gyermekgyógyászati betegnél.
German: Erhöhung der Aspartat-Aminotransferase, Erhöhung der Alanin-Aminotransferase, vergrößerte Anionenlücke, verminderte Lymphozytenzahl, vermindertes Vitamin D
Hungarian: megnövekedett anion rés csökkenés, csökkent lymphocytaszám, csökkent D-vitamin-szint
German: Glycerolphenylbutyrat wird von Pankreaslipasen hydrolysiert und liefert PBA, welches durch beta-Oxidation zu PAA umgewandelt wird, dem aktiven Bestandteil von Glycerolphenylbutyrat.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirátot a hasnyálmirigy lipázok PBA-vá hidrolizálják, mely beta-oxidációval PAA-vá alakul át, ami a glicerinfenilbutirát hatékony része.
German: • Tests zeigen höhere Triglyceride, mehr Lipoprotein mit niedriger Dichte oder weiße
Hungarian: • a vizsgálatok emelkedett triglicerinszintet, alacsony sűrűségű lipoproteint vagy fehérvérsejtszámot mutatnak ki a vérben
German: Abmessung der Dosis
Hungarian: A GYÓGYSZER RENDELHETŐSÉGE
German: Metrorrhagie
Hungarian: Metrorrhagia
German: • Die Spitze der Applikationsspritze auf den Ansatz der nasogastralen/Gastrostomiesonde stecken.
Hungarian: • Tegye rá a szájfecskendő hegyét a gasztrosztóma/nazogasztrikus szonda végére.
German: • Schlechte Nahrungsaufnahme
Hungarian: • táplálási nehézség
German: Die RAVICTI-Flasche durch Hinunterdrücken des Deckels öffnen und diesen nach links drehen.
Hungarian: Nyissa ki a RAVICTI-t tartalmazó palackot, lenyomva és balra csavarva a kupakot.
German: RAVICTI wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (urea cycle disorders, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-HyperornithinämieHomocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäuresubstitution allein nicht behandelt werden können.
Hungarian: A RAVICTI kiegészítő kezelésként önmagában csak fehérjebevitel korlátozásával és/vagy aminosav-kiegészítéssel nem kezelhető betegek számára javallott a karbamidciklus idült zavarainak (urea cycle disorders, UCD-k) kezelésére, beleértve a karbamoil-foszfát-szintetáz I (carbamoyl phosphate synthetase, CPS), az ornitin-karbamoil-transzferáz (ornithine transcarbamylase, OTC), argininoszukcinát-szintetáz (argininosuccinate synthetase, ASS), argininoszukcinát-liáz (argininosuccinate lyase, ASL), argináz I (ARG) hiányát, és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hyperammonaemia-hyperornitinaemia-homocitrullinaemia (HHH) szindrómát.
German: Selbst während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat kann es bei einem Teil der Patienten zu einer akuten Hyperammonämie einschließlich einer hyperammonämischen Enzephalopathie kommen.
Hungarian: A heveny hyperammoniaemia, a hyperammonaemiás encephalopathiát is ideértve, még a glicerin-fenilbutiráttal kezelt betegek egy kis részénél is előfordulhat.
German: Die mittleren Glutaminspiegel im Blut waren nach der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat verglichen mit Natriumphenylbutyrat mit -45,2 ± 142,94 Mikromol/l auch nicht signifikant niedriger (p = 0,135, gepaarter t-Test; p = 0,114, Wilcoxon-Signed-Rank-Test).
Hungarian: A vér átlagos glutaminszintjei is nem szignifikánsan -45,2 ± 142,94 mikromol/l-rel alacsonyabbak voltak a glicerin-fenilbutirát kezelés után, mint a nátrium-fenilbutirát kezelés esetén (p = 0,135, párosított t-próba; p = 0,114, Wilcoxon-féle előjeles rangpróba).
German: Gelegentlich Blasenschmerzen
Hungarian: Epehólyag fájdalom
German: Glycerolphenylbutyrat war in einer 26-wöchigen Mausstudie bei Dosen von bis zu 1.000 mg/kg/Tag nicht tumorigen.
Hungarian: Egy 26 hetes, egerekkel végzett vizsgálatban 1000 mg/kg/nap adagig a glicerin-fenilbutirátnak nem volt tumorképző hatása.
German: Offene, unkontrollierte Verlängerungsstudien bei pädiatrischen Patienten Langfristige (12 Monate), unkontrollierte, offene Studien wurden durchgeführt, um die monatliche Ammoniakkontrolle und Hyperammonämie-Krisen über einen Zeitraum von 12 Monaten in 3 Studien zu bewerten (Studie 2, in die auch Erwachsene aufgenommen wurden, und Verlängerungen der Studien 3 und 4).
Hungarian: Nyílt, nem kontrollált, kiterjesztett vizsgálatok gyermekekkel és serdülőkkel Hosszú távú (12 hónapos), nem kontrollos, nyílt vizsgálatokat végeztek az ammóniakontroll és a hyperammonaemiás krízis havonkénti értékelésére egy 12 hónapos időszakban, három vizsgálatban (a
German: • Geblähter oder schmerzender Magen, Obstipation, Durchfall, Sodbrennen, Blähungen,
Hungarian: • haspuffadás vagy hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, gyomorégés, felfúvódás, hányinger,
German: Schlucken Sie die Flüssigkeit aus der Applikationsspritze, oder schließen Sie die Applikationsspritze an eine nasogastrale Sonde oder die Gastrostomiesonde an.
Hungarian: Nyelje le a szájfecskendőben lévő folyadékot vagy csatlakoztassa a szájfecskendőt a gasztrosztómás vagy nazogasztrikus szondához.
German: Deshalb kann die Messung der PAA- und PAGN-Spiegel im Plasma zur Steuerung der Dosierung nützlich sein.
Hungarian: Ennélfogva a plazma PAA és a PAGN szintek mérése hasznos útmutatásul szolgálhat az adagoláshoz.
German: Bei In-vitro-Studien wurde die spezifische Aktivität von Lipasen für Glycerolphenylbutyrat in der folgenden abnehmenden Reihenfolge beobachtet: Pankreastriglyceridlipase, Carboxylesterlipase und Pankreaslipase-related Protein 2.
Hungarian: Az in vitro vizsgálatokban a lipázok fajlagos aktivitását a glicerin-fenilbutirát esetében a következő csökkenő sorrendben figyelték meg: hasnyálmirigy-triglicerid-lipáz, karboxil-észter-lipáz és hasnyálmirigylipáz-szerű protein 2. Továbbá a glicerin-fenilbutirátot az eszterázok in vitro hidrolizálták a humán plazmában.
German: Insgesamt wurden 49 Kinder im Alter von 2 Monaten bis 17 Jahren mit Mängeln an OTC, ASS, ASL und ARG in die Studien aufgenommen, und bis auf ein Kind wurde die Medikation aller Kinder von Natriumphenylbutyrat auf Glycerolphenylbutyrat umgestellt.
Hungarian: Összesen 49, OTC, ASS, ASL és ARG hiányos gyermeket (2 hónapostól 17 éves korig) vontak be, és 1 kivételével mindegyiküket átállították nátrium-fenilbutirátról glicerin-fenilbutirátra.
German: NAME UND ANSCHRIFT DES PHARMAZEUTISCHEN UNTERNEHMERS
Hungarian: A FORGALOMBA HOZATALI ENGEDÉLY JOGOSULTJÁNAK NEVE ÉS CÍME Immedica Pharma AB
German: Die Clearance war 7,1 l/Std., 10,9 l/Std., 16,4 l/Std.
Hungarian: A PAA-clearance 7,1 l/óra, 10,9 l/óra, 16,4 l/óra, illetőleg 24,4 l/óra volt azoknál az UCD betegeknél, akiknek életkora ≤ 2, 3-5, 6-11, és 12-17 év.
German: ANGABEN AUF DEM BEHÄLTNIS FLASCHENETIKETT, 25 ml
Hungarian: 25 ml-es PALACKCÍMKE
German: • Eine Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen verwenden, um die verschriebene Dosis RAVICTI aus der Flasche aufzuziehen.
Hungarian: • Használjon szájfecskendőt a RAVICTI felírt adagjának kivételére a palackból.
German: Anfängliche Dosis bei Patienten, die von Natriumphenylbutyrat auf RAVICTI umgestellt werden: Patienten, die von Natriumphenylbutyrat zu RAVICTI umgestellt werden, sollten die RAVICTI-Dosis erhalten, die die gleiche Menge Phenylbutyrsäure enthält.
Hungarian: A nátrium-fenilbutirátról RAVICTI-re átálló betegeknek ugyanolyan mennyiségű fenilbutánsavat tartalmazó RAVICTI adagot kell kapniuk.
German: Bei oraler Aufnahme wird PBA im Magen-Darmtrakt durch Pankreaslipasen aus dem Glycerolgerüst freigesetzt.
Hungarian: Lenyelése után a PBA-t az emésztőrendszerben a hasnyálmirigylipázok lebontják a glicerinvázról.
German: Bildung von Nagelrillen Hautausschlag
Hungarian: Körömbarázdák kialakulása Bőrkiütés
German: Verabreichungstag sowie chirurgische Komplikationen (Darmperforation und Peritonitis) nach Legen der jejunalen Sonde am Tag 4.
Hungarian: Egy további betegnél hyperammonaemia alakult ki az adagolás 3. napján, és jejunalis tápszonda behelyezését követően műtéti szövődmények (bélperforáció és peritonitis) léptek fel a 4. napon.
German: Sie müssen während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat eine spezielle eiweißarme Diät befolgen.
Hungarian: A glicerin-fenilbutiráttal végzett kezelés közben speciális, alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követnie.
German: RAVICTI kann großen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen haben.
Hungarian: A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre A RAVICTI nagymértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
German: Anfängliche Dosis bei Patienten, die von Natriumphenylacetat-/Natriumbenzoat-Injektionen auf RAVICTI umgestellt werden:
Hungarian: A nátrium-fenilbutirátról RAVICTI-re átálló betegek kezdő adagja:
German: • Schmerzen der Gallenblase oder Blase, Rückenschmerzen
Hungarian: • epehólyag-, húgyhólyag- vagy hátfájás
German: Vorbereitung für die Anwendung über eine nasogastrale oder Gastrostomiesonde: In-vitro-Studien mit Evaluierung der prozentualen Wiedergewinnung der Gesamtdosis nach Anwendung mit nasogastralen, nasojejunalen oder Gastrostomiesonden zeigten, dass die prozentuale wiedergewonnene Dosis >99 % für Dosen >1 ml und 70 % für eine Dosis von 0,5 ml war.
Hungarian: Az nazogasztrikusan, nazojejunális szondával vagy gasztrosztómával beadott teljes adag visszanyerési arányát értékelő in vitro vizsgálatok igazolták, hogy a visszanyert adag aránya > 99% volt a ≥ 1 ml-es adagoknál és 70% a 0,5 ml-es adag esetében.
German: RAVICTI kann großen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen haben, da die Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat zu Schwindelgefühlen und
Hungarian: A RAVICTI nagymértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket, tekintve, hogy a glicerin-fenilbutiráttal végzett kezelés szédülést vagy fejfájást okozhat (lásd 4.8 pont).
German: Die tägliche Dosis sollte entsprechend der geschätzten Harnstoffsynthese-Kapazität des Patienten (falls vorhanden), dem Aminosäureprofil, der Eiweißtoleranz und der täglichen diätetischen Eiweißaufnahme, die erforderlich ist, um Wachstum und Entwicklung zu unterstützen, individuell angepasst werden.
Hungarian: A napi adagot egyénileg kell beállítani a beteg becsült karbamid-szintézis kapacitása, ha van ilyen, aminosav profilja, fehérjetoleranciája és a növekedés és fejlődés elősegítéséhez szükséges napi fehérjebevitele függvényében.