FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: PHEBURANE must be taken with a special diet reduced in protein.
Swedish: PHEBURANE måste tas med en speciell proteinreducerad kost.
English: Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypoacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Swedish: Mindre vanliga symtom var förvirring, huvudvärk, dysgeusi, hypoakusi, desorientering, försämrat minne och försämring av tidigare neuropati.
English: • PHEBURANE is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
Swedish: • PHEBURANE rekommenderas inte som behandling vid akut hyperammonemi, vilket är ett akut medicinskt tillstånd.
English: The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
Swedish: Granulatet är förpackat i en plastflaska med barnskyddande förslutning och torkmedel.
English: It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Swedish: Det är också indicerat hos patienter med sen sjukdomsdebut (partiell enzymbrist, som debuterar efter första levnadsmånaden), som uppvisar hyperammonemisk encefalopati.
English: Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
Swedish: Använd inte PHEBURANE om du ammar, eftersom detta läkemedel kan passera över till bröstmjölken och skada barnet.
English: One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/kg).
Swedish: Ett fall av överdosering inträffade hos ett fem månader gammalt spädbarn, som av misstag fick en singeldos på 10 g (1 370 mg/kg).
English: These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Swedish: Dessa symtom stämmer överens med ackumuleringen av fenylacetat, som visade dosbegränsande neurotoxicitet vid intravenös administrering av doser upp till 400 mg/kg/dag.
English: There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Swedish: Rapporter om hyperammonemi inducerad av haloperidol och valproat har publicerats.
English: Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
Swedish: Tidigare har rubbning i ureaomsättningen med neonatal debut nästan undantagslöst varit dödlig inom det första levnadsåret, även vid behandling med peritonealdialys och essentiella aminosyror eller dess kvävefria analoger.
English: PHEBURANE helps the body to eliminate waste nitrogen, reducing the amount of ammonia in your body.
Swedish: PHEBURANE hjälper kroppen att utsöndra restkväve och reducerar mängden ammoniak i din kropp.
English: Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Swedish: Resultaten från mikronukleustestet indikerar att natriumfenylbutyrat inte ansågs ha resulterat i någon klastogen effekt hos råttor som behandlades vid toxiska eller atoxiska dosnivåer (prov tagna 24 och 48 timmar efter en oral singeldos på 878 till 2 800 mg/kg).
English: In clinical trials with sodium phenylbutyrate, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to sodium phenylbutyrate.
Swedish: I kliniska studier med natriumfenylbutyrat upplevde 56 % av patienterna minst en biverkning och 78 % av dessa biverkningar bedömdes inte vara relaterade till natriumfenylbutyrat.
English: In the table below all adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Swedish: I nedanstående tabell listas alla biverkningar med avseende på organsystem och frekvens.
English: If you forget to take PHEBURANE
Swedish: Om du har glömt att ta PHEBURANE
English: Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Swedish: Deras kognitiva förmåga var relativt stabil under pågående fenylbutyratbehandling.
English: A probable case of toxic reaction to sodium phenylbutyrate (450 mg/kg/d) was reported in an 18year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Swedish: Ett sannolikt fall av toxisk reaktion på natriumfenylbutyrat (450 mg/kg/d) rapporterades hos en 18 år gammal anorektisk kvinnlig patient, som utvecklade en metabolisk encefalopati förknippad med laktacidos, allvarlig hypokalemi, pancytopeni, perifer neuropati och pankreatit.
English: Common metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Swedish: Vanliga metabolisk acidos, alkalos, minskad aptit
English: PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
Swedish: PHEBURANE förhindrar inte att ett akut överskott av ammoniak i blodet uppkommer, ett tillstånd som vanligen innebär ett behov av akutsjukvård.
English: • This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
Swedish: • Detta läkemedel innehåller 768 mg sackaros per gram.
English: Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
Swedish: Resultaten indikerar att natriumfenylbutyrat inte inducerar några mutagena effekter i Ames test, med eller utan metabolisk aktivering.
English: Common syncope, headache
Swedish: Vanliga synkope, huvudvärk
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX03.
Swedish: Farmakoterapeutisk grupp: Andra medel för matsmältning och ämnesomsättning, övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, ATC-kod: A16AX03.
English: What you need to know before you take PHEBURANE Do not take PHEBURANE if you:
Swedish: Vad du behöver veta innan du tar PHEBURANE Ta inte PHEBURANE:
English: In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Swedish: Hos friska försökspersoner upptäcktes könsskillnader i farmakokinetiska parametrar för fenylbutyrat och fenylacetat (AUC och Cmax omkring 30-50 % högre hos kvinnor), men inte för fenylacetylglutamin.
English: Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
Swedish: Natriumfenylbutyrat gav negativa resultat i 2 mutagenicitetstester, dvs. Ames test och mikronukleustest.
English: Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
Swedish: Arginintillskott behövs för patienter med diagnostiserad brist på argininsuccinatsyntetas med en dos om 0,4-0,7 g/kg/dag eller 8,8-15,4 g/m2/dag.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce); in this case, it is important that it is taken immediately in order to preserve the taste-masking.
Swedish: Granulatet kan sväljas direkt med en dryck (vatten, fruktjuice, proteinfri modersmjölksersättning) eller strös på en sked med fast föda (potatismos eller äppelmos); det är i detta fall viktigt att det intas omedelbart för att bibehålla smakmaskeringen.
English: With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Swedish: Med hemodialys, användning av alternativa eliminationsvägar för restkväve (natriumfenylbutyrat, natriumbenzoat och natriumfenylacetat), proteinreducerad kost, och, i vissa fall, tillskott av essentiella aminosyror, har överlevnaden hos nyfödda som diagnostiserats efter födelsen (men inom första levnadsmånaden) ökat till nästan 80 %.
English: Carcinogenicity and fertility studies have not been conducted with sodium phenylbutyrate.
Swedish: Carcinogenicitets- och fertilitetsstudier har inte utförts med natriumfenylbutyrat.
English: Common anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukocytosis, thrombocytosis
Swedish: Vanliga anemi, trombocytopeni, leukopeni, leukocytos, trombocytos
English: PHEBURANE granules are white to off-white.
Swedish: PHEBURANE granulat är vitt till benvitt.
English: Do not use PHEBURANE if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
Swedish: Använd inte PHEBURANE om du är gravid, eftersom detta läkemedel kan skada fostret.
English: The other ingredients are: sugar spheres (sucrose and maize starch, see section 2 ‘PHEBURANE contains sucrose), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Swedish: Övriga innehållsämnen är: sockerkulor (sackaros och majsstärkelse, se avsnitt 2 PHEBURANE innehåller sackaros), hypromellos, etylcellulosa N7, makrogol 1500, povidon K25.
English: • This medicinal product contains 124 mg sodium per gram, equivalent to 6.2% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Swedish: • Detta läkemedel innehåller 124 mg natrium per gram, vilket motsvarar 6,2% av det maximala dagliga intag WHO rekommenderar för natrium.
English: Common side effects (may affect more than 1 in 100 people): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), changes in the amount of bicarbonate in the blood, reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), changes in taste (taste disturbances), stomach ache, vomiting, nausea, constipation, abnormal skin odor, rash, abnormal kidney function, weight gain, altered laboratory test values.
Swedish: Vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 100 patienter): förändrat antal blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar), förändringar av mängden bikarbonat i blodet, minskad aptit, depression, irritabilitet, huvudvärk, svimning, vätskeansamling (svullnad), smakförändringar, buksmärtor, kräkningar, illamående, förstoppning, onormal hudlukt, utslag, onormal njurfunktion, viktökning, förändrade laboratorietestvärden.
English: Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, PHEBURANE should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Swedish: Eftersom metabolism och utsöndring av natriumfenylbutyrat sker via lever och njurar, ska PHEBURANE användas med försiktighet hos patienter med lever- eller njurinsufficiens.
English: The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
Swedish: Fördelningen av fenylbutyrat och dess metaboliter har också studerats hos cancerpatienter efter intravenös infusion av natriumfenylbutyrat (upp till 2 g/m2) eller fenylacetat.
English: Because of its slow dissolution, PHEBURANE should not be administered by nasogastric or gastrostomy tubes.
Swedish: På grund av dess långsamma upplösning ska PHEBURANE inte ges via magsond eller gastrostomi.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce).
Swedish: Granulatet kan sväljas direkt med en dryck (vatten, fruktjuice, proteinfri modermjölksersättning) eller strös på en sked med fast föda (potatismos eller äppelmos).
English: Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Swedish: Tre cirrospatienter (av 6) som erhöll upprepade orala doser av natriumfenylbutyrat (20 g/dag i tre doser) hade på tredje dagen kvarstående plasmanivåer av fenylacetat, vilka var fem gånger högre än de som uppnåddes efter första dosen.
English: PHEBURANE has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Swedish: PHEBURANE har försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
English: You should take PHEBURANE by mouth.
Swedish: PHEBURANE skall intas via munnen.
English: • Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Swedish: • Serumkalium bör övervakas under behandlingen, eftersom renal utsöndring av fenylacetylglutamin kan inducera kaliumförlust via urinen.
English: Because it dissolves slowly, PHEBURANE should not be administered through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Swedish: Eftersom det löser upp sig långsamt ska inte PHEBURANE ges genom en gastrostomi (magfistel, ett rör som går genom bukväggen till magsäcken) eller genom en magsond (en slang som går genom näsan till magsäcken).
English: If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Swedish: Om du är osäker på om dina läkemedel innehåller dessa substanser, ska du fråga din läkare eller apotekspersonal.
English: Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Swedish: Studier med höga doser av intravenöst administrerat fenylacetat visade icke-linjär farmakokinetik karaktäriserad av mättnadsbar metabolism av fenylacetat till fenylacetylglutamin.
English: After the first opening, PHEBURANE can be used within 45 days.
Swedish: PHEBURANE kan användas inom 45 dagar efter att förpackningen öppnats.
English: In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
Swedish: Hos patienter med sen debut av bristtillståndet, inklusive kvinnliga patienter som är heterozygota för ornitintranskarbamylasbrist, vilka har återhämtat sig från hyperammonemisk encefalopati och sedan fått kronisk behandling med natriumfenylbutyrat och proteinreducerad kost var överlevnaden 98 %.
English: This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Swedish: Detta kan bero på att natriumfenylbutyrat är lipofilt, vilket medför skillnader i distributionsvolym mellan män och kvinnor.
English: However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
Swedish: PHEBURANE ska dock kombineras med en proteinreducerad kost som är speciellt framtagen för dig av läkaren eller dietisten.
English: In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/kg/day up to 20 g/day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
Swedish: Hos majoriteten av patienter med rubbningar i ureaomsättningen eller med hemoglobinopatier, vilka fick olika doser av fenylbutyrat (300-650 mg/kg/dag upp till 20 g/dag), kunde inget fenylacetat i plasma detekteras efter fasta över natten.
English: PHEBURANE contains the active substance sodium phenylbutyrate which is used to treat patients of all ages with urea cycle disorders.
Swedish: PHEBURANE innehåller den aktiva substansen natriumfenylbutyrat som används för att behandla patienter i alla åldrar med ureaomsättningssjukdomar.
English: PHARMACEUTICAL PARTICULARS 6.1 List of excipients sugar spheres (sucrose and maize starch), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Swedish: FARMACEUTISKA UPPGIFTER 6.1 Förteckning över hjälpämnen sockerkulor (sackaros och majsstärkelse), hypromellos, etylcellulosa N7, makrogol 1500, povidon K25.
English: This should be particularly taken into account for those on a low salt diet.
Swedish: Detta bör särskilt beaktas hos patienter som ordinerats saltfattig kost.
English: Nutritional management PHEBURANE must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Swedish: PHEBURANE ska kombineras med proteinreducerad kost och i vissa fall med tillägg av essentiella aminosyror och karnitin.
English: Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
Swedish: Plasma- och urinkoncentrationer av fenylbutyrat och dess metaboliter har bestämts hos fastande friska vuxna försökspersoner efter en engångsdos av 5 g natriumfenylbutyrat och hos patienter med störningar i ureaomsättningen, hemoglobinopatier och cirros som erhållit orala engångsdoser och upprepade doser upp till 20 g/dag (okontrollerade studier).
English: Uncommon side effects (may affect more than 1 in 1,000 people): deficiency in red blood cells due to failure of the bone marrow, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, inflammation of the stomach, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Swedish: Mindre vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 1 000 patienter): brist på röda blodkroppar på grund av benmärgssvikt, uppkomst av blåmärken, förändrad hjärtrytm, ändtarmsblödningar, maginflammation, magsår, inflammation i bukspottkörteln.
English: Women of childbearing potential/Contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Swedish: Kvinnor i fertil ålder/Födelsekontroll hos män och kvinnor Kvinnor i fertil ålder måste använda effektiva preventivmedel.
English: It is unknown whether sodium phenylbutyrate/metabolites are excreted in human milk.
Swedish: Det är inte känt om natriumfenylbutyrat/metaboliter utsöndras i modersmjölk.
English: The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Swedish: Majoriteten av de patienter som testades hade en intelligenskvot som låg i intervallet medel till under medel/på gränsen till utvecklingsstörning.
English: PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Swedish: PHEBURANE ska därför användas med försiktighet hos patienter med kronisk hjärtsvikt eller allvarlig njurinsufficiens och vid kliniska tillstånd med ödem orsakade av natriumretention.
English: PHEBURANE should be administered orally.
Swedish: PHEBURANE ska ges oralt.
English: How to take PHEBURANE 4.
Swedish: Hur du tar PHEBURANE 4.
English: PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Swedish: Behandling med PHEBURANE bör övervakas av läkare med särskild erfarenhet av behandling av rubbningar i ureaomsättningen.
English: • PHEBURANE contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Swedish: • PHEBURANE innehåller 124 mg (5,4 mmol) natrium per gram natriumfenylbutyrat, motsvarande 2,5 g (108 mmol) natrium per 20 g natriumfenylbutyrat, vilket är den maximala dygnsdosen.
English: The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Swedish: Den vanliga totala dygnsdosen av natriumfenylbutyrat vid klinisk användning är:
English: The active substance is sodium phenylbutyrate.
Swedish: Den aktiva substansen är natriumfenylbutyrat.
English: PHEBURANE is unlikely to affect your ability to drive and use machines.
Swedish: PHEBURANE påverkar troligtvis inte förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
English: Pheburane is contra-indicated during breast-feeding (see section 4.3).
Swedish: Pheburane är kontraindicerat under amning (se avsnitt 4.3).
English: Each gram of sodium phenylbutyrate contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium and 768 mg of sucrose.
Swedish: Varje gram natriumfenylbutyrat innehåller 124 mg (5,4 mmol) natrium och 768 mg sackaros.
English: Each bottle contains 174g of granules.
Swedish: Varje flaska innehåller 174 g granulat.
English: Package leaflet: Information for the patient PHEBURANE 483 mg/g granules
Swedish: Bipacksedel: Information till patienten PHEBURANE 483 mg/g granulat
English: Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.
Swedish: Citrullin- eller arginintillägg behövs för patienter med neonatal debut av karbamylfosfatsyntetaseller ornitintranskarbamylasbrist med en dos om 0,17 g/kg/dag eller 3,8 g/m2/dag.
English: A calibrated dosing spoon is provided which dispenses up to 3g of sodium phenylbutyrate by graduation of 250 mg.
Swedish: En kalibrerad doseringssked medföljer som ger upp till 3 g natriumfenylbutyrat med en gradering på 250 mg.
English: PHEBURANE contains sodium and sucrose
Swedish: PHEBURANE innehåller natrium och sackaros.
English: A calibrating measuring spoon which dispenses up to 3 g of sodium phenylbutyrate is provided with the medicine.
Swedish: En kalibrerad doseringssked som ger upp till 3 g natriumfenylbutyrat följer med detta läkemedel.
English: Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Swedish: Fenylbutyrat absorberas snabbt vid fasta.
English: As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Swedish: Härigenom sänker natriumfenylbutyrat förhöjda plasmanivåer av ammoniak och glutamin hos patienter med ureaomsättningsrubbningar.
English: A calibrated measuring spoon is provided.
Swedish: En kalibrerad doseringssked medföljer.
English: Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
Swedish: Fenylacetat är en metaboliskt aktiv förening som konjugeras med glutamin via acetylering och bildar fenylacetylglutamin som sedan utsöndras via njurarna.
English: On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Swedish: Med avseende på molariteten är fenylbutyrat jämförbart med urea (var och en innehåller två mol kväve).
English: HDPE bottle, child-resistant closure with desiccant, containing 174 g of granules.
Swedish: HDPE-flaska (med barnskyddande förslutning och torkmedel) innehållande 174 g granulat.
English: PHEBURANE 483 mg/g {For carton only}
Swedish: PHEBURANE 483 mg/g {Endast kartong}
English: PHEBURANE is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
Swedish: PHEBURANE är indicerat som adjuvant terapi vid långtidsbehandling av rubbningar i ureaomsättningen, innefattande brist på karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas eller argininsuccinatsyntetas.
English: Uncommon aplastic anaemia, ecchymosis
Swedish: Mindre vanliga aplastisk anemi, ekkymos