FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Dans la mesure où environ, 47 % de l'azote alimentaire sont excrétés sous forme de déchets et où environ 70 % de la dose administrée d'acide 4-phénylbutyrique (PBA) sera convertie en phénylacétylglutamine urinaire (U-PAGN), l'estimation de la dose initiale de phénylbutyrate de glycérol pour 24 heures est de 0,6 ml de phénylbutyrate de glycérol par gramme de protéine alimentaire ingérée par 24 heures, en supposant que tous les déchets azotés sont captés par le phénylbutyrate de glycérol et qu'ils sont excrétés sous forme de phénylacétylglutamine (PAGN).
Finnish: Ottaen huomioon, että noin 47 % ravinnosta peräisin olevasta typestä erittyy kuona-aineena ja että noin 70 % annetusta 4-fenyylivoihappoannoksesta (4-phenylbutyric acid, PBA) muuntuu virtsan fenyyliasetyyliglutamiiniksi (urinary phenylacetylglutamine, U-PAGN), on ensimmäinen arvioitu glyserolifenyylibutyraattiannos vuorokausiannos 0,6 ml glyserolifenyylibutyraattia jokaista vuorokauden aikana ravinnosta saatua proteiinigrammaa kohti edellyttäen, että glyserolifenyylibutyraatti kattaa kaiken typen ja erittyy fenyyliasetyyliglutamiinina (PAGN).
French: Les effets indésirables plus souvent rapportés dans la population pédiatrique que chez les patients adultes au cours d'un traitement à long terme par phénylbutyrate de glycérol, comprenaient des douleurs abdominales hautes (3 patients pédiatriques sur 49 [6,1 %] versus 1 patient adulte sur 51 [2,0 %] et une augmentation du trou anionique (2 patients pédiatriques sur 49 [4,1 %] versus 0 patient adulte sur 51 [0 %].
Finnish: Aikuisia useammin pediatrisilla potilailla pitkäaikaisen glyserolifenyylibutyraattihoidon yhteydessä raportoidut haittavaikutukset olivat ylävatsan kipu (kolme 49 lapsipotilaasta [6,1 %] vs. yksi 51 aikuisesta [2,0 %]) ja suurentunut anionivaje (kaksi 49 lapsipotilaasta [4,1 %] vs. ei yksikään 51 aikuisesta [0 %]).
French: • Dans les troubles du cycle de l'urée, le corps n'est pas capable de produire suffisamment d'enzymes hépatiques nécessaires à l'élimination de l'excédent d'azote.
Finnish: • Ureakiertotaudissa keho ei kykene tuottamaan riittävästi tarvittavia maksaentsyymejä poistaakseen ylimääräisen typen.
French: Jetez la seringue pour administration orale après la dernière dose de la journée.
Finnish: Oraaliruisku on heitettävä pois päivän viimeisen annoksen jälkeen.
French: La modélisation de pharmacocinétique de population et les simulations de doses suggèrent que le PBA passe dans la circulation 70 à 75 % plus lentement lorsqu'il est administré par voie orale sous forme de phénylbutyrate de glycérol plutôt que sous forme de phénylbutyrate de sodium, et indique en outre que la surface corporelle est la covariable la plus importante pour expliquer la variabilité de la clairance du PAA.
Finnish: Populaatiofarmakokineettiset mallintamis- ja annostelusimulaatiot viittaavat PBA:n siirtyvän verenkiertoon noin 70-75 % hitaammin suun kautta otettuna glyserolifenyylibutyraattina verrattuna suun kautta otettuun natriumfenyylibutyraattiin, mikä viittaa edelleen siihen, että kehon pinta-ala on merkitsevin PAA-puhdistumassa havaitut vaihtelut selittävä muuttuja.
French: Dans une étude chez le rat, le phénylbutyrate de glycérol a causé une augmentation statistiquement significative de l'incidence d'adénome pancréatique des cellules acineuses, de carcinome, et d'adénome ou de carcinome combinés chez les mâles et les femelles, à une dose 4,7 et 8,4 fois plus élevée que la dose utilisée chez les patients adultes (6,87 ml/m2/jour, sur la base des ASC combinées de PBA et PAA).
Finnish: Aikuisilla rotilla suoritetussa glyserolifenyylibutyraattitutkimuksessa havaittiin naarailla ja koirailla tilastollisesti merkitsevä nousu haiman asinaaristen solujen adenooman, karsinooman ja yhdistetyn adenooman tai karsinooman esiintymisessä 4,7 ja 8,4 kertaa aikuispotilaiden annoksia suuremmilla annoksilla (6,87 ml/m2/vrk pohjautuen yhdistettyihin PBA:n ja PAA:n AUC-arvoihin).
French: L'effet de doses multiples de phénylbutyrate de glycérol (13,2 g/jour et 19,8 g/jour, soit environ 69 % et 104 % de la dose maximale quotidienne recommandée) sur l'intervalle QTc a été évalué dans une étude croisée, randomisée, à quatre bras de traitement, versus placebo et contrôle positif (moxiflacine 400 mg), menée chez 57 sujets sains.
Finnish: Usean glyserolifenyylibutyraattiannoksen (13,2 ja 19,8 g/vrk; noin 69 % ja 104 % suositellusta enimmäisvuorokausiannoksesta) vaikutus QTc-aikaan arvioitiin satunnaistetussa, lumelääke- ja aktiivilääkekontrolloidussa (moksifloksasiini 400 mg) neljän hoitohaaran vaihtovuoroisessa tutkimuksessa 57 terveellä tutkittavalla.
French: Des niveaux d'ammoniaque élevés engendrent une sensation de malaise (nausées), de haut-le-cœur (vomissement) ou de confusion.
Finnish: Korkeat ammoniakkitasot saavat sinut voimaan huonosti (pahoinvointi), oksentelemaan tai tuntemaan olosi sekavaksi.
French: Comment mesurer la dose
Finnish: Annoksen mittaaminen
French: Déficit en N-acétylglutamate synthase (NAGS) et en CITRINE (citrullinémie type 2) La sécurité et l'efficacité de RAVICTI pour le traitement de patients atteints de déficit en Nacétylglutamate synthase (NAGS) et en CITRINE (citrullinémie type 2) n'ont pas été établies.
Finnish: N-asetyyliglutamaattisyntetaasin (NAGS) ja SITRIININ (tyypin 2 sitrullinemia) puutos RAVICTIn turvallisuutta ja tehoa N-asetyyliglutamaattisyntetaasin (NAGS) ja SITRIININ (tyypin 2 sitrullinemia) puutosta sairastavien potilaiden hoidossa ei ole vielä varmistettu.
French: Le phénylbutyrate de glycérol ne s'est pas révélé tumorigène à des doses allant jusqu'à 1 000 mg/kg/jour dans une étude de 26 semaines chez la souris.
Finnish: Glyserolifenyylibutyraatti ei ollut onkogeeninen 26 viikon mittaisessa hiirillä suoritetussa tutkimuksessa, jossa enimmäisannokset olivat 1 000 mg/kg/vrk.
French: In vitro, la proportion de liaison aux protéines plasmatiques humaines pour les métabolites marqués au 14C était comprise entre 80,6 % et 98,0 % pour le PBA (de 1 à 250 µg/ml), et entre 37,1 % et 65,6 % pour le PAA (de 5 à 500 µg/ml).
Finnish: In vitro -ihmisen plasman proteiinin sitoutumisanalyyseissä mitattiin 14C-merkittyjen metaboliittien sitoutumiseksi 80,6-98,0 % PBA:lle (yli 1-250 µg/ml) ja 37,1-65,6 % PAA:lle (5-500 µg/ml).
French: RAVICTI peut avoir une influence importante sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines.
Finnish: RAVICTILLA saattaa olla huomattava vaikutus ajamiseen tai koneiden käyttöön.
French: Chaque gramme d'U-PAGN excrété en 24 heures capte les déchets azotés générés par 1,4 gramme de protéines alimentaires.
Finnish: Yksi vuorokauden aikana erittynyt gramma U-PAGN:ia vastaa määrää kuona-aineena erittyvää typpeä, joka on peräisin 1,4 grammasta ravinnosta saatua proteiinia.
French: Étude d'extension en ouvert non contrôlée chez des adultes Une étude de long terme (12 mois), non contrôlée, en ouvert (Étude 2) a été menée pour évaluer de façon mensuelle le contrôle des taux d'ammoniaque et les crises d'hyperammoniémie sur une période de 12 mois.
Finnish: Aikuisille suoritettu avoin ei-kontrolloitu jatkotutkimus Pitkän aikavälin (12 kk) ei-kontrolloidun avoimen tutkimuksen (tutkimus 2) tarkoituksena oli arvioida ammoniakin hallinta kuukausittain ja hyperammoneemiset kriisit 12 kuukauden mittaisen jakson aikana.
French: RAVICTI 1,1 g/ml liquide oral
Finnish: RAVICTI 1,1 g/ml oraalineste
French: • Dose totale quotidienne de RAVICTI (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81
Finnish: • RAVICTIn kokonaisvuorokausiannos (ml) = natriumfenyylibutyraattijauheen kokonaisvuorokausiannos (g) x 0,81
French: • analyses montrant une augmentation des enzymes hépatiques, un déséquilibre des sels dans le sang, de faibles taux d'un type de globule blanc (« lymphocytes ») ou de faibles taux de vitamine D
Finnish: • laboratoriokokeet osoittavat maksaentsyymien tason kohonneen, veren suolojen olevan epätasapainossa, erään valkosolun (lymfosyytit) määrän tai D-vitamiinitason olevan alhainen
French: Chez les patients adultes atteints d'UCD recevant des doses multiples de phénylbutyrate de glycérol, les concentrations plasmatiques maximales à l'équilibre (Cmaxss) de PBA, PAA et PAGN ont été atteintes 8 h, 12 h et 10 h, , après la première dose de la journée.
Finnish: Aikuisilla, useita glyserolifenyylibutyraattiannoksia saaneilla UCD-potilailla havaittiin PBA:n, PAA:n ja PAGN:n vakaan tilan enimmäisplasmapitoisuudet (Cmaxss) 8 tuntia (PBA), 12 tuntia (PAA) ja 10 tuntia (PAGN) päivän ensimmäisestä annoksesta.
French: L'évaluation des effets indésirables est basée sur l'exposition au médicament chez 114 patients atteints d'UCD (65 adultes et 49 enfants d'âge compris entre 2 mois et 17 ans) présentant des déficits en CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, ou HHH dans le cadre de 4 études cliniques à court terme et 3 études cliniques à long terme au cours desquelles 90 patients ont suivi le traitement pendant la durée complète de l'étude, sur une période de 12 mois (médiane de la durée d'exposition = 51 semaines).
Finnish: Haittavaikutusten arviointi perustui 114 CPS-, OTC-, ASS-, ASL-, ARG- tai HHH-puutostilaa sairastavan UCD-potilaan (65 aikuista ja 49 lasta iältään 2 kk17 vuotta) altistamiselle neljässä lyhyen aikavälin ja kolmessa pitkän aikavälin kliinisessä tutkimuksessa, joissa 90 potilasta suoritti loppuun 12 kuukauden mittaisen jakson (keskimääräinen altistus = 51 viikkoa).
French: • éructation, maux d'estomac, changements de vos selles (selles huileuses par exemple), nécessité urgente de déféquer, défécation douloureuse
Finnish: • röyhtäily, vatsakipu, muutoksia ulosteen koostumuksessa (esim. öljyiset), tarve ulostaa äkillisesti, kipu ulostaessa
French: • si vous avez des problèmes au niveau des reins ou du foie - en effet, le phénylbutyrate de glycérol est éliminé de votre organisme par les reins et le foie
Finnish: • jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia - koska glyserolifenyylibutyraatti poistuu elimistöstäsi munuaisten ja maksan kautta
French: • Étape 1 : 100 % de la dose de phénylacétate de sodium/sodium benzoate et de 50 % de RAVICTI pendant 4 à 8 heures ;
Finnish: • 1. vaihe: 100 %:n annos natriumfenyyliasetaattia/natriumbentsoaattia ja 50 %:n annos RAVICTIa 4-8 tunnin ajan;
French: Le phénylbutyrate de glycérol sous sa forme inchangée n'était pas détectable dans le plasma des patients atteints d'UCD.
Finnish: Muuntumatonta glyserolifenyylibutyraattia ei havaittu UCD-potilaiden plasmasta.
French: Altération de la fécondité
Finnish: Hedelmällisyyden heikentyminen
French: Il existe un potentiel d'interaction entre le phénylbutyrate de glycérol en tant qu'inducteur du CYP3A4 et les produits dont le métabolisme passe essentiellement par la voie du CYP3A4.
Finnish: Yhteisvaikutus glyserolifenyylibutyraatin (CYP3A4:n indusoijana) ja etupäässä CYP3A4-reitillä metaboloituvien aineiden välillä on mahdollista.
French: Chez les patients dont le rapport PAA/PAGN dépasse 2,5, il est possible qu'une nouvelle augmentation de la dose de phénylbutyrate de glycérol n'augmente pas la formation de PAGN, même si les concentrations plasmatiques de PAA sont augmentées, à cause de la saturation de la réaction de conjugaison.
Finnish: Glyseroli-fenyylibutyraattiannoksen suurentaminen potilailla, joiden PAA:n ja PAGN:in välinen suhde on yli 2,5, ei ehkä lisää PAGN:in muodostumista siinäkään tapauksessa, että plasman PAA-pitoisuus nousee, sillä konjugointireaktio on kyllästynyt.
French: Les UCD sont des déficits congénitaux en enzymes ou transporteurs nécessaires à la synthèse de l'urée à partir de l'ammoniaque (NH3, NH4+).
Finnish: Ureakiertotaudit ovat perinnöllisiä, urean synteesiin ammoniakista (NH3, NH4+) tarvittavien entsyymien tai transportterien puutostauteja.
French: L'ensemble de ces observations indique que la conversion de PAA en PAGN peut être déficiente chez les patients souffrant d'insuffisance hépatique sévère et qu'un rapport des concentrations plasmatiques PAA/PAGN > 2,5 identifie des patients à risque d'avoir des taux de PAA plus élevés.
Finnish: Nämä löydökset yhdessä viittaavat siihen, että PAA:n muuntuminen PAGN:ksi saattaa olla heikentynyt vakavaa maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, ja että plasman PAA-PAGNsuhde, jonka arvo ylittää 2,5, ilmaisee potilaat, joilla on kohonneiden PAA-pitoisuuksien riski.
French: Les concentrations maximales moyennes (Cmax) de PBA, PAA et PAGN étaient de 37,0 µg/ml, 14,9 µg/ml et 30,2 µg/ml, respectivement.
Finnish: Keskimääräisiksi enimmäispitoisuuksiksi (Cmax) mitattiin 37,0 µg/ml PBA:lle, 14,9 µg/ml PAA:lle ja 30,2 µg/ml PAGN:lle.
French: • Dose totale quotidienne de RAVICTI (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimé (g) x 0,86
Finnish: • RAVICTIn kokonaisvuorokausiannos (ml) = natriumfenyylibutyraattitablettien kokonaisvuorokausiannos (g) x 0,86
French: Effets pharmacologiques
Finnish: Farmakologiset vaikutukset
French: Sur les 51 adultes participant à l'Étude 2, 7 patients (14 %) ont présenté au total 10 crises d'hyperammoniémie pendant leur traitement avec le phénylbutyrate de glycérol, comparativement à 9 patients (18 %) qui avaient présenté en tout 15 crises dans les 12 mois précédant l'entrée dans l'étude, lorsqu'ils étaient traités avec le phénylbutyrate de sodium.
Finnish: Tutkimukseen 2 osallistuneista 51 potilaasta 7 (14 %) ilmoitti yhteensä 10:stä glyserolifenyylibutyraattihoidon aikana sattuneesta hyperammoneemisesta kriisistä verrattuna 9 potilaaseen (18 %), jotka raportoivat yhteensä 15 kriisiä tutkimusta edeltäneeltä 12 kuukaudelta, jolloin heitä hoidettiin natriumfenyylibutyraatilla.
French: On ne sait pas si le phénylbutyrate de glycérol ou ses métabolites sont excrétés dans le lait maternel.
Finnish: Ei tiedetä, erittyvätkö glyserolifenyylibutyraatti tai sen metaboliitit ihmisen rintamaitoon.
French: Chez 16 patients atteints d'UCD âgés de moins de 2 mois, la clairance du PAA était de 3,8 l/h.
Finnish: 12-17 v. 16:ssa alle 2 kuukauden ikäisessä pediatrisessa UCD-potilaassa PAA-puhdistuma oli 3,8 l/h.
French: Après la dernière dose de la journée, la seringue pour administration orale doit être jetée.
Finnish: Otettuasi päivän viimeisen annoksen oraaliruisku on heitettävä pois.
French: • Étape 2 : 50 % de la dose de phénylacétate de sodium/sodium benzoate et de 100 % de RAVICTI pendant 4 à 8 heures ;
Finnish: • 2. vaihe: 50 %:n annos natriumfenyyliasetaattia/natriumbentsoaattia ja 100 %:n annos RAVICTIa 4-8 tunnin ajan;
French: • 7 ml/m2/jour (8 g/m2/jour) chez les patients dont la surface corporelle est ≥ 1,3 m2
Finnish: • 7 ml/m2/vrk (8 g/m2/vrk) potilailla, joiden BSA ≥ 1,3 m2
French: Les effets du phénylbutyrate de glycérol sur l'isoenzyme (CYP) 2C9 du cytochrome P450 et le potentiel d'interaction avec le célécoxib ont été étudiés chez l'Homme sans qu'aucun signe d'interaction n'ait été observé.
Finnish: Glyserolifenyylibutyraatin vaikutuksia sytokromi P450 (CYP) 2C9 -isoentsyymiin ja mahdollisia yhteisvaikutuksia selekoksibin kanssa on tutkittu ihmisillä.
French: Dans de tels cas, une augmentation de la fréquence d'administration peut abaisser le taux plasmatique de PAA et le rapport PAA/PAGN.
Finnish: Näissä tapauksissa annoksen tiheämpi antotaajuus saattaa johtaa alhaisempaan PAA-tasoon ja pienempään PAA-PAGN-suhteeseen plasmassa.
French: Les patients devaient avoir un diagnostic d'UCD objectivé par un déficit en CPS, OTC ou ASS, et par des tests enzymatiques, biochimiques ou génétiques.
Finnish: Potilailta edellytettiin entsymaattisen, biokemiallisen tai geneettisen testin vahvistamaa ureakiertotautia, joka johtui CPS-, OTC- tai ASS-entsyymin vajauksesta.
French: Aucune anomalie développementale n'a été observée chez le rat jusqu'au jour 92 postpartum suite à une administration orale à des femelles gravides, lors de l'organogenèse et la lactation.
Finnish: Poikkeavuuksia normaalikehityksestä ei havaittu rotilla 92 päivään mennessä syntymän jälkeen tutkimuksessa, jossa tiineitä rottia altistettiin suun kautta annetulla valmisteella organogeneesin ja imetyksen ajan.
French: Après administrations de doses multiples, une concentration de PAA > 200 µg/ml était associée à un rapport des concentrations plasmatiques PAA/PAGN supérieur à 2,5.
Finnish: Useiden annosten jälkeen mitattu > 200 µg/l:n PAA-plasmapitoisuus liittyi plasman PAA-PAGN-pitoisuuksien suhteeseen, joka ylitti
French: • douleurs à la vésicule biliaire, à la vessie ou au niveau du dos
Finnish: • kipu sappirakossa, virtsarakossa tai selässä
French: Si l'excrétion d'U-PAGN est insuffisante pour couvrir l'apport alimentaire quotidien en protéines et que le taux d'ammoniaque à jeun est supérieur à la moitié de la LSN recommandée, alors la dose de phénylbutyrate de glycérol doit être ajustée à la hausse.
Finnish: Jos U-PAGN:in erittyminen ei ole riittävä kattamaan ravinnosta vuorokauden aikana saatua proteiinimäärää ja jos paastoammoniakki on suurempi kuin suositeltu ULN, on glyserolifenyylibutyraattiannosta suurennettava.
French: Un rapport PAA/PAGN dépassant 2,5 peut indiquer une saturation de la capacité de conversion du PAA en PAGN et la nécessité de réduire la dose et/ou d'augmenter la fréquence posologique.
Finnish: Plasman PAA-PAGN-suhde, joka ylittää 2,5, on merkkinä kyllästyneestä PAA:n PAGN:ksi muuntumiskapasiteetista, mikä on puolestaan merkkinä tarpeesta pienentää annosta ja/tai lisätä annostustaajuutta.
French: Il convient d'expliquer aux patients qu'ils doivent disposer de suffisamment de seringues en réserve.
Finnish: Potilasta on neuvottava pitämään saatavilla riittävä määrä ruiskuja.
French: Adaptation sur la base des taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine Des symptômes tels que vomissements, nausées, maux de tête, somnolence, confusion ou assoupissement survenant en l'absence d'un taux d'ammoniaque élevé ou d'une maladie intercurrente peuvent indiquer une toxicité de l'acide phénylacétique (PAA) (voir rubrique 4.4, toxicité de l'acide phénylacétique).
Finnish: Plasman fenyyliasetaattiin ja fenyyliasetyyliglutamiiniin pohjautuvat annosmuutokset Ilman korkeaa ammoniakkipitoisuutta tai ilmeistä sairautta ilmenevä oksentelu, pahoinvointi, päänsärky, uneliaisuus tai sekavuus saattaa olla merkkinä fenyylietikkahapon (phenylacetic acid, PAA) aiheuttamasta myrkytyksestä (ks. kohta 4.4, PAA-toksisuus).
French: Cancérogénèse
Finnish: Karsinogeenisuus
French: L'administration orale de phénylbutyrate de glycérol pendant la période de l'organogenèse chez le rat et le lapin n'a pas eu d'effet sur le développement embryo-fœtal à des doses 2,7 et 1,9 fois la dose utilisée chez les patients adultes, respectivement.
Finnish: Rotille ja kaneille organogeneesin aikana suun kautta annetulla glyserolifenyylibutyraatilla ei ollut vaikutusta alkion tai sikiön kehitykseen annoksilla, jotka olivat rotilla 2,7 kertaa ja kaneilla 1,9 kertaa suuremmat kuin aikuispotilaiden saamat annokset.
French: RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire pauvre en protéines et, dans certains cas, à des suppléments alimentaires (p. ex., acides aminés essentiels, arginine, citrulline, suppléments caloriques sans protéines).
Finnish: RAVICTIa on käytettävä yhdessä ruokavalion proteiinirajoitusten - ja joissain tapauksissa ravintolisien (esim. välttämättömät aminohapot, arginiini, sitrulliini, proteiinittomat ravintolisät)kanssa.
French: Le conditionnement RAVICTI contient le médicament et un bouchon pour flacon refermable.
Finnish: RAVICTI-pakkaus sisältää lääkevalmisteen ja uudelleen suljettavan pullonkorkin sovittimen.
French: Il ne doit pas être ajouté ni mélangé au grand volume d'un autre liquide, en effet, le phénylbutyrate de glycérol étant plus lourd que l'eau l'administration risque d'être incomplète.
Finnish: Lääkevalmistetta ei saa lisätä tai sekoittaa suureen määrään muuta nestettä, sillä glyserolifenyylibutyraatti on vettä painavampaa, mistä syystä annos ei ehkä tule kokonaisuudessaan annetuksi.
French: C'est un triglycéride contenant 3 molécules de PBA liées à un squelette de glycérol.
Finnish: Se on triglyseridi, jossa on 3 PBAmolekyyliä sitoutuneena glyserolirunkoon.
French: Dans une étude menée chez des patients atteints de cirrhose décompensée et d'encéphalopathie hépatique (Child-Pugh B et C), la Cmax moyenne du PAA après l'administration quotidienne de 6 ml de phénylbutyrate de glycérol deux fois par jour était de 144 µg/ml (intervalle : 14-358 µg/ml), Après l'administration quotidienne de 9 ml de phénylbutyrate de glycérol deux fois par jour, la Cmax moyenne du PAA était de 292 µg/ml (intervalle : 57-655 µg/ml).
Finnish: Tutkimuksessa, joka suoritettiin kliinistä dekompensoitua kirroosia ja maksan enkefalopatiaa (ChildPugh B ja C) sairastavilla potilailla, mitattiin PAA:n Cmax-keskiarvoksi 144 µg/ml (arvorajat: 14358 µg/ml) kahdesti vuorokaudessa annetun 6 ml suuruisen glyserolifenyylibutyraattiannoksen jälkeen, kun taas kahdesti päivässä annetun 9 ml suuruisen glyserolifenyylibutyraattiannoksen jälkeen mitattiin PAA:n Cmax-keskiarvoksi 292 µg/ml (arvorajat: 57-655 µg/ml).
French: Dans des études in vitro, l'activité spécifique des lipases pour le phénylbutyrate de glycérol était dans l'ordre décroissant suivant : la triglycéride lipase pancréatique, la carboxyl ester lipase et la protéine 2 reliée à la lipase pancréatique.
Finnish: In vitro -tutkimuksissa havaittiin lipaasien spesifinen aktiivisuus glyserolifenyylibutyraattia kohtaan seuraavassa alenevassa järjestyksessä: triglyseridejä pilkkova haimalipaasi, karboksyyliesterilipaasi ja haimalipaasiin liittyvä proteiini 2.
French: Femmes en âge de procréer/contraception masculine et féminine L'utilisation de RAVICTI chez les femmes en âge de procréer doit être accompagnée d'une méthode de contraception efficace (voir rubrique 4.4).
Finnish: Hedelmällisessä iässä olevat naiset / miesten ja naisten ehkäisymenetelmät Naisten, jotka saattavat tulla raskaaksi, on käytettävä tehokasta ehkäisyä (ks. kohta 4.6).
French: Chez 7 patients pédiatriques âgés de 2 mois à moins de 2 ans qui avaient reçu RAVICTI pendant une durée allant jusqu'à 12 mois, les concentrations de PAA, PBA et PAGN n'ont pas augmenté pendant la durée du traitement et les concentrations médianes globales de PAA, PBA et PAGN chez ces patients étaient similaires à celles observées dans des groupes pédiatriques plus âgés.
Finnish: 12 kuukautta saaneessa potilaassa PAA-, PBA- ja PAGN-pitoisuudet eivät nousseet hoitojakson aikana ja PAA-, PBA- ja PAGN-pitoisuuksien keskimääräiset arvot olivat samaa tasoa kuin vanhemmassa pediatrisessa ikäluokassa mitatut arvot.
French: Si RAVICTI est mélangé avec de l'eau, le liquide aura une apparence trouble.
Finnish: Jos RAVICTI-neste joutuu kosketuksiin veden kanssa, se samenee.
French: La dose totale quotidienne recommandée de RAVICTI est calculée en fonction de la surface corporelle et est comprise entre 4,5 ml/m2/jour et 11,2 ml/m2/jour (5,3 g/m2/jour à 12,4 g/m2/jour) ; elle doit prendre en compte les facteurs suivants :
Finnish: Suositeltu RAVICTIn kokonaisvuorokausiannos perustuu kehon pinta-alaan ja vaihtelee välillä 4,511,2 ml/m2/vrk (5,3-12,4 g/m2/vrk).
French: Cependant, chez l'adulte, si vous devez prendre votre prochaine dose dans moins de 2 heures, ne prenez pas la dose oubliée et prenez la dose suivante normalement.
Finnish: Jos seuraavaan annokseen on kuitenkin vain alle 2 tuntia, hyppää annoksen yli ja ota seuraava annos tavanomaisena ottoaikanaan.
French: En cohérence avec le taux d'ammoniaque plasmatique, les taux sanguins de glutamine étaient inférieurs pendant le traitement par le phénylbutyrate de glycérol comparativement au phénylbutyrate de sodium dans chaque bras de l'étude en cross over (diminution de 44,3 ± 154,43 µmol/l après le phénylbutyrate de glycérol par rapport au NaPBA ; p = 0,064, test de Student pour échantillons appariés ; p = 0,048, test de Wilcoxon pour observations appariées).
Finnish: Veren glutamiinipitoisuudet olivat yhdenmukaisesti plasman ammoniakkiarvojen kanssa alemmat glyserolifenyylibutyraattihoidon aikana verrattuna natriumfenyylibutyraattiin (NaPBA) kussakin vaihtovuoroisen tutkimuksen hoitohaarassa (44,3 ± 154,43 µmol/l lasku glyserolifenyylibutyraatin annostelun jälkeen verrattuna NaPBA:han; p = 0,064, parittainen t-testi; p = 0,048, Wilcoxonin merkittyjen järjestyslukujen testi).
French: Aménorrhée, menstruations irrégulières
Finnish: Vuodot kuukautisten välillä Melko harvinainen Amenorrea, epäsäännölliset kuukautiset