FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
French: Selon la dose (en mg/kg/jour), le nombre approprié de comprimés doit être dissous dans le volume d'eau indiqué dans les tableaux 1 à 4, le volume de solution à administrer étant calculé en fonction de la dose quotidienne totale prescrite.
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
French: Environ 35 % des 579 patients âgés de 4 ans et plus qui ont reçu un traitement par dichlorhydrate de saproptérine (5 à 20 mg/kg/jour) dans le cadre des essais cliniques de Kuvan ont présenté des effets indésirables.
English: The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, open-label, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
French: La sécurité, l'efficacité et la pharmacocinétique de population de Kuvan ont été étudiées dans le cadre d'une étude multicentrique contrôlée, randomisée, en ouvert, chez des enfants âgés de moins de 4 ans ayant un diagnostic confirmé de PCU.
English: Potassium content
French: Teneur en potassium
English: In particular you should tell your doctor if you are using: - levodopa (used to treat Parkinson's disease) - medicines for treatment of cancer (e.g. methotrexate) - medicines for treatment of bacterial infections (e.g. trimethoprim) - medicines that cause dilation of blood vessels, (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
French: Vous devez notamment informer votre médecin si vous utilisez : - de la lévodopa (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson), - des médicaments pour le traitement du cancer (par exemple, le méthotrexate), - des médicaments pour le traitement des infections bactériennes (par exemple, le triméthoprime), - des médicaments qui provoquent une dilatation des vaisseaux sanguins (comme le trinitrate de glycéryle, le dinitrate d'isosorbide, le nitroprussiate de sodium, la molsidomine et le minoxidil).
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
French: L'hyperphénylalaninémie (HPA), qui correspond à une élévation anormale des taux sanguins de phénylalanine, est habituellement due à des mutations récessives autosomiques des gènes codants pour l'enzyme phénylalanine hydroxylase (dans le cas de la phénylcétonurie, PCU) ou pour les enzymes impliquées dans la biosynthèse ou la régénération de la 6R-tétrahydrobioptérine (6R-BH4) (dans le cas du déficit en BH4).
English: A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
French: Une dose calculée de 451 à 499 mg doit être arrondie à 500 mg, ce qui correspond à 5 comprimés.
English: 30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
French: 30 comprimés pour solution buvable 120 comprimés pour solution buvable 240 comprimés pour solution buvable
English: It is available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
French: Il est disponible en flacons avec bouchon de sécurité pour enfants de 30, 120 ou 240 comprimés pour solution buvable.
English: The following definitions apply to the frequency terminology used hereafter: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from available data).
French: Les fréquences indiquées ci-après répondent aux définitions suivantes : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000, < 1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000), indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
English: Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
French: Une étude réalisée in vitro a montré qu'il est possible que le dichlorhydrate de saproptérine inhibe la glycoprotéine P (P-gp) et la protéine de résistance au cancer du sein (BCRP) dans l'intestin à la dose thérapeutique.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
French: La justification de l'administration de Kuvan chez les patients atteints de déficit en BH4 est de pallier les taux déficients en BH4, et ainsi de restaurer l'activité de la phénylalanine hydroxylase.
English: Kuvan contains the active substance sapropterin which is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
French: Kuvan contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d'une molécule produite par l'organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4).
English: The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
French: Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont une « diminution du taux d'acide aminé » (hypophénylalaninémie), des vomissements et une rhinite.
English: Dosing for PKU
French: Posologie pour la PCU
English: This medicine is also used to treat an inherited disease called BH4 deficiency in patients of all ages, in which the body cannot produce enough BH4.
French: Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l'organisme.
English: Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
French: La saproptérine est une version synthétique de la 6R-BH4 naturelle, qui est un cofacteur des phénylalanine, tyrosine et tryptophane hydroxylases.
English: Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
French: Les comprimés pour solution buvable de Kuvan 100 mg sont blanc cassé à jaune pâle, avec le nombre « 177 » imprimé sur une face.
English: The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
French: Les résultats de ces études démontrent l'efficacité de Kuvan dans la réduction des taux sanguins de phénylalanine et dans l'accroissement de la tolérance aux apports alimentaires en phénylalanine.
English: Each bottle contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
French: Chaque flacon contient un petit tube en plastique de dessicant (gel de silice).
English: The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
French: L'utilisation de Kuvan ne sera envisagée que si le traitement par le régime alimentaire strict ne suffit pas à réduire les taux sanguins de phénylalanine de façon adéquate.
English: There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
French: La tolérance à la phénylalanine alimentaire a été significativement différente dans le groupe traité par saproptérine et dans le groupe placebo.
English: Slowly pull back the plunger to withdraw the amount as instructed by your doctor.
French: Tirez doucement sur le piston pour prélever la quantité indiquée par votre médecin.
English: An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
French: Une augmentation de l'incidence des altérations morphologiques microscopiques rénales (basophilie des tubes collecteurs) a été observée chez le rat après administration orale chronique de dichlorhydrate de saproptérine à une dose légèrement supérieure ou égale à la dose maximale recommandée chez l'homme.
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
French: Votre médecin surveillera la restriction des apports alimentaires en phénylalanine avant et pendant votre grossesse.
English: In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
French: Durant la période d'extension de l'essai clinique, les patients ont conservé cette tolérance à la phénylalanine alimentaire sous traitement par Kuvan associé à un régime pauvre en phénylalanine, montrant un effet prolongé pendant plus de 3,5 ans.
English: Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
French: Il convient d'être prudent en cas de prescription de Kuvan chez des patients recevant un traitement par lévodopa.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
French: Ce médicament contient du citrate de potassium (E332).
English: Convulsions disorders
French: Troubles convulsifs
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients.
French: Des cas de convulsions, d'exacerbation de convulsions, d'augmentation de l'excitabilité et de l'irritabilité ont été observés lors de la co-administration de lévodopa et de saproptérine chez des patients atteints de déficit en BH4.
English: Use in children up to 20 kg body weight Only use the 100 mg sachets to prepare Kuvan for children weighing up to 20 kg body weight.
French: Utilisation chez les enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg N'utiliser que les sachets de 100 mg pour préparer Kuvan pour les enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
French: L'objectif de l'administration de Kuvan chez les patients atteints de PCU répondeurs à la BH4 est de renforcer l'activité de la phénylalanine hydroxylase défective et, par conséquent, d'augmenter ou de restaurer suffisamment le métabolisme oxydatif de la phénylalanine afin de réduire ou de maintenir les taux sanguins de phénylalanine, de prévenir ou de réduire l'accumulation de phénylalanine et d'accroître la tolérance aux apports alimentaires en phénylalanine.
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
French: Le nombre de comprimés prescrit doit être placé dans un verre ou une tasse d'eau et doit être agité jusqu'à dissolution.
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
French: Pour les patients atteints de PCU, Kuvan doit être administré en une dose quotidienne unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.
English: Calcium hydrogen phosphate, anhydrous Crospovidone type A Ascorbic acid (E300) Sodium stearyl fumarate Riboflavin (E101)
French: Phosphate de calcium hydrogène, anhydre Crospovidone type A Acide ascorbique (E300) Sodium stéaryl fumarate Riboflavine (E101)
English: Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
French: Après administration intra-veineuse chez le rat, la saproptérine est principalement excrétée dans les urines.
English: • Place the prescribed number of tablets in the medicine cup.
French: • Placez le nombre de comprimés prescrit dans le godet-doseur.
English: • Small spoon or clean utensil for stirring
French: • une petite cuillère ou un ustensile propre pour agiter ;
English: • the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
French: • la quantité d'eau nécessaire pour mélanger ou dissoudre une dose de Kuvan ;
English: Date of revision of the text: MM/YYYY
French: Date de mise à jour du texte : {MM/AAAA}
English: If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
French: En cas de mauvais contrôle des taux sanguins de phénylalanine pendant le traitement par Kuvan, l'observance du patient au traitement prescrit et au régime alimentaire doit être vérifiée avant d'envisager un ajustement de la dose de saproptérine.
English: Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in the paediatric population, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
French: Les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine doivent être mesurés, particulièrement dans la population pédiatrique, une à deux semaines après chaque ajustement posologique et surveillés fréquemment ensuite, sous le contrôle du médecin traitant.
English: The most commonly reported adverse reactions are headache and rhinorrhoea.
French: Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont des céphalées et une rhinorrhée.
English: PKU
French: PCU
English: Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
French: Assurez-vous que la quantité de liquide utilisée correspond bien à la quantité indiquée par votre médecin.
English: These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
French: Ces dispositifs sont mis à la disposition des centres de pédiatrie spécialisés dans les maladies héréditaires du métabolisme pour être distribués aux personnes en charge des patients.
English: Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
French: Il doit être prescrit avec précaution chez les patients âgés.
English: After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
French: Après 3 semaines, les sujets des groupes saproptérine et placebo ont poursuivi leur régime pauvre en phénylalanine et les apports alimentaires en phénylalanine ont été augmentés ou diminués au moyen de suppléments standard en phénylalanine avec pour objectif de maintenir des taux sanguins de phénylalanine < 360 μmol/l.
English: The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
French: Les valeurs initiales des taux sanguins de phénylalanine pour le groupe traité par Kuvan et pour le groupe placebo étaient similaires (respectivement 843 ± 300 μmol/l et 888 ± 323 μmol/l (moyenne ± écart-type (ET)).
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients (see section 4.5).
French: Des cas de convulsions, d'exacerbation des convulsions, d'augmentation de l'excitabilité et de l'irritabilité ont été observés lors de l'administration concomitante de lévodopa et de saproptérine chez des patients atteints de déficit en BH4 (voir rubrique 4.5).
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: “Warnings and precautions”).
French: Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10) Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d'estomac, taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 : « Avertissements et précautions »).
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
French: Les comprimés prescrits pour une dose de 2, 5, 10 et 20 mg/kg/jour doivent être placés dans un godet (gradué de façon adéquate à 20, 40, 60 et 80 mL) avec la quantité d'eau indiquée dans les tableaux 1 à 4 et agités jusqu'à dissolution.
English: Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
French: Kuvan doit être administré en une prise quotidienne au cours d'un repas (afin d'augmenter l'absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.
English: Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
French: Votre médecin pourra ajuster votre dose, habituellement entre 5 et 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.
English: For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
French: Chez les patients de plus de 20 kg, la dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 mg le plus proche
English: For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
French: Parmi les patients avec des taux sanguins initiaux de phénylalanine ≥ 600 µmol/l, 41,9 % (13/31) de ceux traités par saproptérine et 13,2 % (5/38) de ceux ayant reçu le placebo ont présenté des taux sanguins de phénylalanine < 600 µmol/l à la fin de la période des 6 semaines de l'étude (p=0,012).
English: Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
French: Le traitement par saproptérine peut diminuer les taux sanguins de phénylalanine en-deçà du niveau thérapeutique souhaité.
English: Mannitol (E421) Potassium citrate (E332) Sucralose (E955) Ascorbic acid (E300)
French: Mannitol (E421) Citrate de potassium (E332) Sucralose (E955) Acide ascorbique (E300)
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
French: Il doit être prescrit avec précaution chez ces patients.
English: For cleaning, the plunger should be removed from the barrel of the oral syringe.
French: Pour le nettoyage, le piston doit être retiré du cylindre de la seringue pour administration orale.
English: In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
French: Chez 88 sujets à PCU mal contrôlée et présentant des taux sanguins élevés de phénylalanine lors de la sélection des patients, le dichlorhydrate de saproptérine 10 mg/kg/jour a significativement réduit les taux sanguins de phénylalanine par comparaison au placebo.
English: Sapropterin dihydrochloride
French: Dichlorhydrate de saproptérine
English: Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved.
French: Placez le nombre de comprimés prescrit dans un verre ou une tasse d'eau comme indiqué en détail cidessous et agitez jusqu'à dissolution.
English: Your doctor may adjust your dose up to 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
French: Votre médecin pourra ajuster votre dose jusqu'à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.
English: How to take Kuvan
French: Comment prendre Kuvan ?
English: Kuvan contains potassium citrate (E332)
French: Kuvan contient du citrate de potassium (E332)
English: For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
French: Pour les patients atteints de PCU, la dose quotidienne totale est administrée en une dose quotidienne unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.
English: The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
French: Les résultats de cette étude ont montré que l'administration quotidienne de 10 ou 20 mg/kg/jour de Kuvan associée à un régime pauvre en phénylalanine entraînait des améliorations statistiquement significatives de la tolérance à la phénylalanine alimentaire en comparaison avec la seule restriction des apports alimentaires en phénylalanine, tout en maintenant les taux sanguins de phénylalanine dans les limites de l'intervalle ciblé (≥ 120 et < 360 µmol/L).
English: • Transfer the solution by pushing on the plunger slowly until all of the solution in the oral syringe is transferred to a glass or cup for administration (e.g. if your doctor told you to dissolve two Kuvan tablets in 40 ml water and administer 30 ml to your child, you would have to use the 20 ml oral syringe two times to draw up 30 ml (e.g. 20 ml + 10 ml) of the solution and transfer it to a glass or cup for administration).
French: • Transférez la solution en appuyant lentement sur le piston jusqu'à ce que toute la solution contenue dans la seringue pour administration orale soit transférée dans le verre ou la tasse utilisée pour l'administration (par exemple, si votre médecin vous a dit de dissoudre deux comprimés de Kuvan dans 40 mL d'eau et d'administrer 30 mL à votre enfant, vous devrez utiliser la seringue pour administration orale de 20 mL deux fois pour prélever 30 mL [par exemple, 20 mL + 10 mL] de solution et transférer cette quantité dans un verre ou une tasse en vue de l'administration).
English: Dietary modification may be necessary to maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
French: Une modification du régime alimentaire peut être nécessaire pour maintenir les taux sanguins de phénylalanine dans la fourchette thérapeutique souhaitée.
English: Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
French: Comprimé pour solution buvable de couleur blanc cassé à jaune pâle portant le nombre « 177 » imprimé sur une face.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology (CNS, respiratory, cardiovascular, genitourinary), and toxicity to reproduction.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité (système nerveux central, respiratoire, cardiovasculaire, urogénital) et de toxicologie des fonctions de reproduction, n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.