FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei vier (4) von 65 Patienten in der offenen Phase wurde die Dosis auf Grundlage des klinischen Ansprechens auf 3 mg/kg einmal alle zwei Wochen gesteigert.
Hungarian: A nyílt elrendezésű szakaszban 65 betegből négy (4) esetében a klinikai válasz alapján megnövelték a dózist hetente egyszer 3 mg/kg-ra.
German: Sebelipase alfa bindet über auf dem Protein exprimierte Glykane an Rezeptoren auf der Zelloberfläche und wird anschließend in Lysosome aufgenommen.
Hungarian: A szebelipáz-alfa a fehérjén expresszálódó glikánmolekulákon keresztül kötődik a sejtfelszíni receptorokhoz, majd lizoszómákba internalizálódik.
German: Sebelipase alfa ähnelt dem natürlich vorkommenden Enzym lysosomale saure Lipase (LAL), das der Körper zum Abbauen von Fetten verwendet.
Hungarian: A szebelipáz-alfa hasonló a természetesen előforduló enzimhez, a lizoszomális savas lipázhoz (LAL-hoz), amely a zsírokat bontja le a szervezetben.
German: Sehr häufig Schüttelfrost, Hyperthermie, Pyrexie b,
Hungarian: Nagyon gyakori Hidegrázás, hyperthermia, láz b,
German: Eine 1-stündige Infusion kann in Betracht gezogen werden, nachdem die entsprechende Verträglichkeit beim Patienten bestätigt wurde.
Hungarian: A beteg toleranciájának megállapítását követően megfontolható az infúzió 1 óra alatti beadása.
German: Zwei Patienten hatten einen positiven Befund auf Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität und zelluläre Aufnahme des Enzyms hemmen.
Hungarian: Két beteg pozitív volt azokra az antitestekre, amelyek gátolják az in vitro enzimaktivitást, valamint az enzim sejtek általi felvételét.
German: Die vorliegenden Informationen über die Wirkung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern auf die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa sind begrenzt.
Hungarian: A gyógyszer elleni antitestek által a szebelipáz-alfa farmakokinetikájára kifejtett hatásról kevés információ áll rendelkezésre.
German: Studien zur chronischen Toxizität an jungen Javaneraffen zeigten keine Toxizität bei Dosierungen von bis zur 3-fachen für Säuglinge empfohlenen Dosis und bis zur 10-fachen für Erwachsene/Kinder empfohlenen Dosis.
Hungarian: A fiatal közönséges makákókon végzett krónikus toxicitási vizsgálatok során nem mutattak ki toxicitást a javasolt dózis 3-szorosáig terjedő dózisok esetén az újszülött egyedeknél, és a javasolt dózis 10-szereséig terjedő dózisok esetén a felnőtt/kölyök egyedeknél.
German: DARREICHUNGSFORM UND INHALT Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 1 Durchstechflasche mit 10 ml 20 mg/10 ml
Hungarian: GYÓGYSZERFORMA ÉS TARTALOM Koncentrátum oldatos infúzióhoz 1 db 10 ml-es injekciós üveg 20 mg/10 ml
German: Die Patienten erhielten in den ersten 2 Wochen Sebelipase alfa mit einer Dosis von 0,35 mg/kg einmal wöchentlich und anschließend 1 mg/kg einmal wöchentlich.
Hungarian: A betegek az első 2 hétben hetente egyszer 0,35 mg/kg, ezután pedig hetente egyszer 1 mg/kg szebelipáz-alfát kaptak.
German: Auch 1 Jahr nach Behandlungsbeginn trat während der Infusion Anaphylaxie auf.
Hungarian: Anaphylaxia az infúzió beadása közben és akár a kezelés megkezdése után 1 évvel is előfordult.
German: Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die KANUMAInfusion sofort abbrechen und bei Ihnen oder Ihrem Kind eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
Hungarian: Ha az infúziós reakció súlyos, kezelőorvosa leállíthatja KANUMA infúziót, és megfelelő orvosi kezelést kezdhet el Önnél vagy gyermekénél.
German: Es ist nicht bekannt, ob Sebelipase alfa in die Muttermilch ausgeschieden wird.
Hungarian: Nem ismert, hogy a szebelipáz-alfa kiválasztódik-e az emberi anyatejbe.
German: Säuglinge mit LAL-Mangel
Hungarian: LAL-hiányos csecsemők
German: Aufgrund der proteinartigen Beschaffenheit des Arzneimittels kann die Lösung in der Durchstechflasche eine leichte Ausflockung (z. B. dünne durchscheinende Fasern) enthalten; dies ist für den Gebrauch zulässig.
Hungarian: Mivel ez egy fehérjetartalmú készítmény, esetlegesen enyhe kicsapódás (azaz vékony áttetsző részecskék képződése) figyelhető meg az injekciós üvegben levő oldatban; az oldat ebben az esetben még felhasználható.
German: Zum Zeitpunkt des ersten positiven Nachweises von Anti-Wirkstoff-Antikörpern erhielten 3 Patienten eine Dosis von 1 mg/kg einmal wöchentlich und 1 Patient erhielt eine Dosis von 3 mg/kg einmal wöchentlich.
Hungarian: Az első ADA-pozitivitás idején 3 beteget heti egyszeri 1 mg/kg-os dózissal, 1 beteget pedig heti egyszeri 3 mg/kg-os dózissal kezeltek.
German: Klare bis leicht opalisierende, farblose bis leicht gefärbte Lösung.
Hungarian: Tiszta-enyhén opálos, színtelen-halvány színű oldat.
German: Dieses Arzneimittel kann Spuren von Eiproteinen enthalten.
Hungarian: Ez a gyógyszer tojásból származó fehérjéket tartalmazhat.
German: Es liegen keine klinischen Daten über die Auswirkungen von Sebelipase alfa auf die Fertilität vor.
Hungarian: A szebelipáz-alfa termékenységre gyakorolt hatásairól nem állnak rendelkezésre klinikai adatok.
German: Es verringert die Ansammlung von Fett, die medizinische Komplikationen wie Wachstumsstörungen sowie Leber- und Herzschäden verursacht.
Hungarian: A gyógyszer az egészségügyi szövődményeket, például fejlődési zavart, májkárosodást és szívpanaszokat okozó zsírfelhalmozódás csökkentése útján fejti ki hatását.
German: Auf Grundlage dieser Daten schien die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa nicht-linear zu sein, wobei ein mehr als dosisproportionaler Anstieg der Exposition zwischen den Dosierungen 1 und 3 mg/kg beobachtet wurde.
Hungarian: Ezen adatok alapján a szebelipáz-alfa farmakokinetikája nem-lineárisnak bizonyult, és az expozíció a dózisarányosnál nagyobb mértékű növekedést mutatott az 1 mg/kg és 3 mg/kg közötti dózistartományban.
German: Diese berichteten Anzeichen und Symptome, die bei zwei oder mehr Patienten auftraten, umfassten Abdominalschmerz, Agitiertheit, Schüttelfrost, Diarrhoe, Ekzem, Hypertonie, Reizbarkeit, Kehlkopfödem, Übelkeit, Ödem, Blässe, Pruritus, Pyrexie/erhöhte Körpertemperatur, Ausschlag, Tachykardie, Urtikaria und Erbrechen.
Hungarian: Ezek a jelentett, legalább két betegnél előforduló panaszok és tünetek többek között a következők voltak: hasi fájdalom, nyugtalanság, hidegrázás, hasmenés, ekcéma, hypertonia, ingerlékenység, gégeoedema, hányinger, oedema, sápadtság, viszketés, láz/emelkedett testhőmérséklet, bőrkiütés, tachycardia, csalánkiütés és hányás.
German: In einer separaten Studie mit Säuglingen entwickelten sich bei einem von fünf auswertbaren Patienten Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität und zelluläre Aufnahme des Enzyms hemmen.
Hungarian: Egy különálló vizsgálatban az öt értékelhető csecsemőkorú betegből egynél alakultak ki antitestek, amelyek gátolták az in vitro enzimaktivitást és az enzim sejtekbe történő bejutását.
German: Jeder ml Konzentrat enthält 2 mg Sebelipase alfa.
Hungarian: A koncentrátum minden ml-je 2 mg szebelipáz-alfát tartalmaz.
German: Kehlkopfödem e, Dyspnoe b,c,e
Hungarian: Gégeoedemae, dyspnoeb,c,e,
German: BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS SOWIE ART(EN) DER ANWENDUNG KANUMA 2 mg/ml steriles Konzentrat
Hungarian: A GYÓGYSZER NEVE ÉS AZ ALKALMAZÁS MÓDJA(I) KANUMA 2 mg/ml steril koncentrátum sebelipase alfa
German: KANUMA enthält Natrium
Hungarian: A KANUMA nátriumot tartalmaz
German: In einer separaten offenen Studie (LAL-CL01/LAL-CL04) bei erwachsenen Patienten mit LALMangel hielt die Verbesserung der Serumtransaminase- und Lipidwerte über die 104-wöchige Behandlungsphase an.
Hungarian: Egy másik, LAL-hiányos, felnőtt betegek bevonásával végzett, nyílt elrendezésű vizsgálatban (LAL-CL01/LAL-CL04) a szérum transzamináz- és lipidszintek javulása mindvégig fennmaradt a 104 hetes kezelési időszak során.
German: Kinder und Erwachsene mit LAL-Mangel
Hungarian: LAL-hiányos gyermekek és felnőttek
German: LAL-Mangel-Registerstudie
Hungarian: LAL-hiányos betegek nyilvántartása
German: Aufgrund des derzeitigen Wissens über die Pharmakokinetik und Pharmakodynamik von Sebelipase alfa wird bei Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion keine Dosisanpassung empfohlen.
Hungarian: A szebelipáz-alfa farmakokinetikájáról és farmakodinámiájáról jelenleg rendelkezésre álló ismeretek alapján károsodott vese- vagy májműködésű betegek esetében nincs szükség dózismódosításra.
German: Sehr häufig Hypertonie, Blässe b
Hungarian: Nagyon gyakori Hypertonia, sápadtság b
German: Packungsgrößen: 1 Durchstechflasche mit 10 ml Konzentrat.
Hungarian: Kiszerelések: 1 db injekciós üveg, amely 10 ml koncentrátumot tartalmaz.
German: Citronensäure-Monohydrat Albumin vom Menschen Wasser für Injektionszwecke
Hungarian: Trinátrium-citrát-dihidrát Citromsav-monohidrát Humán szérumalbumin Injekcióhoz való víz
German: Die Patienten wurden randomisiert und erhielten in der doppelblinden Phase 20 Wochen lang entweder KANUMA in einer Dosis von 1 mg/kg (n=36) oder Placebo (n=30) einmal alle zwei Wochen.
Hungarian: A betegeket két csoportba randomizálták, az egyik csoport 1 mg/kg-os dózisban KANUMA-t (n=36), a másik csoport pedig placebót kapott (n=30) kéthetente egyszer, 20. héten át a kettős vak szakaszban.
German: Es liegen keine Daten aust der Anwendung von Sebelipase alfa bei Schwangeren vor.
Hungarian: A szebelipáz-alfa terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében nem áll rendelkezésre információ.
German: Urtikaria, Ausschlag c,e
Hungarian: Csalánkiütés, bőrkiütés c,e
German: Jede Durchstechflasche enthält 20 mg Sebelipase alfa in 10 ml (2 mg/ml).
Hungarian: Minden egyes injekciós üveg 20 mg szebelipáz-alfát tartalmaz 10 ml oldatban (2 mg/ml).
German: Dieses Arzneimittel enthält 33 mg Natrium pro Durchstechflasche und wird in isotonischer Natriumchloridlösung für Infusionszwecke verabreicht (siehe Abschnitt 6.6).
Hungarian: A készítmény injekciós üvegenként 33 mg nátriumot tartalmaz, és 9 mg/ml (0,9%) koncentrációjú nátrium-klorid oldatos infúzióban alkalmazandó (lásd 6.6 pont), amit kontrollált nátrium diéta esetén figyelembe kell venni.
German: Die Daten in Tabelle 1 beschreiben berichtete Nebenwirkungen bei Säuglingen, die KANUMA in klinischen Studien mit einer Dosis von bis zu 3 mg/kg wöchentlich erhielten.
Hungarian: Az 1. táblázat adatai azokat a mellékhatásokat ismertetik, amelyeket a klinikai vizsgálatok során legfeljebb heti 3 mg/kg-os dózisban KANUMA-kezelésben részesült csecsemőknél tapasztaltak.
German: Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel) LAL-Mangel ist eine seltene Krankheit, die mit einer signifikanten Morbidität und Mortalität einhergeht und Menschen vom Säuglings- bis zum Erwachsenenalter betrifft.
Hungarian: A LAL-hiány jelentős morbiditással és mortalitással járó ritka betegség, amely a csecsemőkortól egészen a felnőttkorig sújtja a betegeket.
German: Die unzureichende LAL-Enzymaktivität bewirkt die lysosomale Anreicherung von Cholesterinestern und Triglyceriden.
Hungarian: A csökkent LAL-enzim-aktivitás következményeként a lizoszómákban felhalmozódnak a koleszterin-észterek és a trigliceridek.
German: KANUMA mit Dosen von bis zu 1 mg/kg einmal wöchentlich führte in den ersten Behandlungswochen zu Verbesserungen der Alaninaminotransferase(ALT)- und Aspartataminotransferase(AST)-Werte sowie zu Gewichtszunahme.
Hungarian: A KANUMA hetente egyszer 1 mg/kg-ig terjedő adagokban csökkentette az alanin-aminotranszferáz(ALT) és aszpartát-aminotranszferáz- (AST) szinteket, valamint fokozta a testtömeg-gyarapodást a kezelés első néhány hetében.
German: Unter den Patienten mit paarweisen Leberbiopsien zeigte sich bei 63 % (10/16) der mit KANUMA behandelten Patienten gegenüber 40 % (4/10) der Placebo-Patienten eine
Hungarian: Azoknál a betegeknél, akiknél rendelkezésre álltak májbiopsziás mintapárok, a morfometriás mérések alapján a KANUMA-val kezelt betegek 63%-ánál (16-ból 10-nél) javult a steatosis hepatis (legalább ≥ 5%-os csökkenés), míg a placebo csoportban ez az arány 40% (10-ből 4) volt.
German: Die empfohlene Anfangsdosis bei Säuglingen (< 6 Monate) mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel beträgt 1 mg/kg, verabreicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion.
Hungarian: Gyorsan progrediáló LAL-hiányban szenvedő csecsemők (< 6 hónapos kor) ajánlott kezdő dózisa 1 mg/kg, hetente egyszer intravénás infúzióban beadva.
German: Das Arzneimittel muss verdünnt werden, bevor es Ihnen oder Ihrem Kind gegeben wird.
Hungarian: A gyógyszert beadás előtt fel kell hígítani.
German: KANUMA darf nicht angewendet werden, wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind lebensbedrohliche allergische Reaktionen gegen Sebelipase alfa, die nicht abgestellt werden können, wenn Sie oder Ihr Kind das Arzneimittel erneut erhalten/erhält, oder gegen Ei oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels aufgetreten sind.
Hungarian: Tilos KANUMA-t kapnia: ha Ön vagy gyermeke korábban már tapasztalt életveszélyes allergiás reakciókat a szebelipáz-alfára (amelyek nem kezelhetők, ha Ön vagy gyermeke ismételten megkapja a gyógyszert), tojásra vagy a gyógyszer (6.
German: Sie können bzw. Ihr Kind kann nach der Infusion eine weitere Stunde lang überwacht werden.
Hungarian: Előfordulhat, hogy kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember egy további órán át megfigyelés alatt fogja tartani Önt vagy gyermekét.
German: In Fällen, in denen eine symptomatische Behandlung erforderlich war, kann eine Vorbehandlung mit Antipyretika und/oder Antihistaminika zukünftige Reaktionen möglicherweise verhindern.
Hungarian: A lázcsillapítókkal és/vagy antihisztaminokkal végzett előzetes kezelés megakadályozhatja a további reakciókat olyan esetekben, amikor tüneti kezelésre volt szükség.
German: Der Ersatz der LAL-Enzymaktivität reduziert den Leberfettgehalt und Transaminasen und ermöglicht den Abbau von Cholesterinestern und Triglyceriden im Lysosom, was zur Verringerung von LDLCholesterin, Non-HDL-Cholesterin und Triglyceriden und einer Erhöhung von HDL-Cholesterin führt.
Hungarian: A LAL-enzim aktivitásának pótlása következtében csökken a máj zsírtartalma és a transzaminázok szintje, lehetővé válik a koleszterin-észterek és a trigliceridek metabolizmusa a lizoszómában, csökkentve ezzel az LDL (alacsony denzitású lipoprotein, „low-density lipoprotein") és a nem-HDL (nagy denzitású lipoprotein, „high-density lipoprotein") koleszterin és a trigliceridek szintjeit, illetve növelve a HDL-koleszterin szintjét.
German: Die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern fand innerhalb der ersten 3 Monate der Exposition statt.
Hungarian: Azoknál a betegeknél, akiknél ADA képződött, ez az expozíció első 3 hónapjában történt.
German: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Symptome wie diese auftreten, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren.
Hungarian: Ha Ön vagy gyermeke ilyen tüneteket tapasztal, azonnal kérjen orvosi segítséget.
German: Jede Durchstechflasche mit 10 ml enthält 20 mg Sebelipase alfa.
Hungarian: Minden egyes 10 ml-es injekciós üveg 20 mg szebelipáz-alfát tartalmaz.
German: Es wird empfohlen, KANUMA-Durchstechflaschen vor der Rekonstitution stehen zu lassen, bis sie eine Temperatur zwischen 15 und 25 °C erreichen, um die Möglichkeit der Bildung von Sebelipase-alfa-Proteinpartikeln in der Lösung zu verringern.
Hungarian: A feloldás előtt javasolt hagyni, hogy a KANUMA injekciós üvegek szobahőmérsékletűre (15 °C - 25 °C) melegedjenek, csökkentve ezzel a szebelipáz-alfa fehérjerészecskék képződésének esélyét az oldatban.
German: KANUMA enthält den Wirkstoff Sebelipase alfa.
Hungarian: A KANUMA a szebelipáz-alfa nevű hatóanyagot tartalmazza.
German: Leberfettgehalt c, mittlere Veränderung in % ab Behandlungsbeginn a
Hungarian: A máj zsírtartalma c, átlagos %-os változás a kiinduláshoz képest a
German: Die Titer der Anti-Wirkstoff-Antikörper gingen bei 3 der 4 Patienten während der weiteren Behandlung auf Werte unter der Nachweisgrenze zurück.
Hungarian: A kezelés folytatása során az ADA-titer 4-ből 3 betegnél a kimutathatósági szint alá csökkent.
German: Die Titer der Anti-Wirkstoff-Antikörper gingen bei allen Patienten während der weiteren Behandlung auf Werte unter der Nachweisgrenze zurück.
Hungarian: A kezelés folytatása során az ADA-titer minden betegnél a kimutathatósági szint alá csökkent.
German: Wenn Sie bei sich oder Ihrem Kind Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
Hungarian: Ha Önnél vagy gyermekénél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát.
German: Jede Durchstechflasche mit 10 ml enthält 33 mg Natrium.
Hungarian: Minden egyes 10 ml-es injekciós üveg 33 mg nátriumot tartalmaz.
German: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind eine schwere infusionsbedingte Reaktion auftritt, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren.
Hungarian: Ha Ön vagy gyermeke ilyen súlyos infúziós reakciót tapasztal, azonnal kérjen orvosi segítséget.
German: Von den 106 in klinischen Studien mit KANUMA behandelten Patienten traten bei 3 (3 %), einschließlich 1 von 14 Säuglingen (7 %) und 2 von 92 Kindern und Erwachsenen (2 %), Anzeichen und Symptome von Anaphylaxie auf.
Hungarian: A klinikai vizsgálatok során KANUMA-val kezelt 106 beteg közül három (3%) tapaszalt anaphylaxiának megfelelő panaszokat és tüneteket; életkor szerint lebontva 14 csecsemőből 1 (7%), 92 gyermekből és felnőttből pedig 2 (2%).
German: Die empfohlene Dosis bei Kindern und Erwachsenen, die vor dem Alter von 6 Monaten keinen rasch fortschreitenden LAL-Mangel haben, beträgt 1 mg/kg, verabreicht einmal alle zwei Wochen als intravenöse Infusion.
Hungarian: A nem gyorsan progrediáló állapotú, 6 hónaposnál fiatalabb LAL-hiányos gyermekek és felnőttek számára ajánlott dózis 1 mg/kg minden második héten egyszer, intravénás infúzióban beadva.
German: Anwendung von KANUMA zusammen mit anderen Arzneimitteln Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind andere Arzneimittel anwenden/anwendet, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben/hat oder beabsichtigen/beabsichtigt, andere Arzneimittel anzuwenden.
Hungarian: Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről, illetve gyermeke gyógyszereiről.
German: Wie wird KANUMA angewendet?
Hungarian: Hogyan adják be a KANUMA-t?
German: ≥ 18 Jahre n=18 Woche 0 Woche 22* Woche 0 Woche 22* Woche 0 Woche 22*
Hungarian: 22. hét* 0. hét
German: Die Informationen über die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa bei nicht-kaukasischen ethnischen Gruppen sind begrenzt.
Hungarian: A szebelipáz-alfa farmakokinetikáját illetően kevés adat áll rendelkezésre nem europid etnikai csoportok esetében.
German: Die Daten in Tabelle 2 beschreiben berichtete Nebenwirkungen bei Kindern und Erwachsenen, die Sebelipase alfa in klinischen Studien mit einer Dosis von 1 mg/kg einmal alle zwei Wochen erhielten.
Hungarian: A 2. táblázat adatai azokat a mellékhatásokat ismertetik, amelyeket a klinikai vizsgálatok során kéthetente egyszer 1 mg/kg-os dózisban szebelipáz-alfa kezelésben részesült gyermekeknél és felnőtteknél tapasztaltak.
German: Was ist KANUMA und wofür wird es angewendet?
Hungarian: Milyen típusú gyógyszer a KANUMA és milyen betegségek esetén alkalmazható?
German: LAL-Mangel ist eine genetische Krankheit, die zu Leberschäden, erhöhten Cholesterin-Blutwerten und anderen Komplikationen führt.
Hungarian: A LAL-hiány egy genetikai betegség, amely bizonyos típusú zsírok (koleszterin-észterek és trigliceridek) felhalmozódásából adódóan májkárosodást, a vér magas koleszterinszintjét és más szövődményeket idéz elő.
German: Sehr häufig = berichtet bei ≥ 1 mit KANUMA behandelten Patienten b Berichtet bei ≥ 2 mit KANUMA behandelten Patienten c
Hungarian: Nagyon gyakori = ≥ 1, KANUMA-kezelésben részesülő betegnél jelentették b ≥ 2, KANUMA-kezelésben részesülő betegnél jelentették c A beteg kora az első dózis beadásakor: 1-6 hónap 2. táblázat: A KANUMA-kezelésben részesülő gyermekeknél és felnőtteknéld jelentett mellékhatások
German: Leberfettgehalt, erhöhte Transaminasen, die auf chronischen Leberschaden hinweisen, sowie Erkrankungsprogression zu Fibrose, Zirrhose und Komplikationen von sehr fortgeschrittener Lebererkrankung.
Hungarian: A májban ez az akkumuláció hepatomegaliához, a máj megnövekedett zsírtartalmához és transzaminázszint-emelkedéshez vezet a krónikus májkárosodás, továbbá a fibrosisba, cirrhosisba, illetve a végstádiumú májbetegség szövődményeibe torkolló progresszió jeleként.
German: Informieren Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie oder Ihr Kind gegen Eier allergisch sind/ist oder früher einmal waren (siehe Sie dürfen KANUMA nicht erhalten).
Hungarian: Ha Önnek vagy gyermekének tojásallergiája van, vagy korábban tojásallergiája volt, azt mondja el kezelőorvosának vagy a gondozását végző egészségügyi szakembernek (lásd a Tilos KANUMA-t kapnia című részt).
German: Eine Dosissteigerung auf einmal wöchentlich 3 mg/kg sollte je nach klinischem Ansprechen in Betracht gezogen werden.
Hungarian: A klinikai választól függően megfontolandó a dózisnövelés hetente egyszer 3 mg/kg-ig.
German: Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusionc a Häufig = berichtet bei ≥ 1 mit KANUMA behandelten Patienten b Berichtet mit derselben Häufigkeit bei mit KANUMA bzw. Placebo behandelten Patienten oder häufiger bei mit Placebo behandelten Patienten während der doppelblinden Phase der Studie LAL-CL02
Hungarian: KANUMA-val, illetve placebóval kezelt betegeknél, vagy gyakrabban jelentették a placebóval kezelt betegeknél c
German: Es liegen keine Daten zu Patienten mit Nierenfunktionsstörung vor.
Hungarian: Nem áll rendelkezésre adat a vesekárosodásban szenvedő betegekkel kapcsolatban.
German: Siehe Tabelle 5 für die empfohlenen Gesamtinfusionsvolumina nach Gewichtsbereich.
Hungarian: Az infúzió testtömegtartomány szerinti ajánlott össztérfogatait lásd az 5. táblázatban.
German: Die empfohlene Dosis beträgt 1 mg pro kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen, angewendet per Tropfinfusion in eine Vene.
Hungarian: A készítmény ajánlott adagja kéthetente egyszer 1 mg/testsúlykilogram intravénás infúzióban.
German: Triglyceride, mittlere Veränderung in % ab Behandlungsbeginn
Hungarian: Trigliceridek, átlagos %-os változás a kiinduláshoz képest
German: In der Studie LAL-CL02 kam es bei 5 von 35 auswertbaren Kindern und Erwachsenen (14 %), die während der 20-wöchigen doppelblinden Phase der Studie KANUMA erhielten, zur Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern.
Hungarian: A LAL-CL02 vizsgálat 20 hetes, kettős vak szakaszában KANUMA-val kezelt 35 értékelhető gyermek és felnőtt közül 5-nél (14%) alakult ki ADA.
German: Es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen unterbrochen werden soll oder ob die Behandlung mit Sebelipase alfa unterbrochen werden soll/auf die Behandlung mit Sebelipase alfa verzichtet werden soll.
Hungarian: A szebelipáz-alfa alkalmazása előtt el kell dönteni, hogy a szoptatást függesztik fel, vagy megszakítják a kezelést / tartózkodnak a kezeléstőlfigyelembe véve a szoptatás előnyét a gyermekre nézve, valamint a terápia előnyét a nőre nézve.
German: Diarrhoe, gastroösophageale Refluxkrankheit, Brechreiz, Erbrechen b
Hungarian: Emésztőrendszeri betegségek és tünetek Nagyon gyakori Hasmenés, gastrooesophagealis reflux, öklendezés, hányás b
German: KANUMA 2 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Hungarian: KANUMA 2 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz
German: KANUMA 2 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung Sebelipase alfa
Hungarian: KANUMA 2 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz sebelipase alfa
German: In der doppelblinden Phase wiesen die Placebo-Patienten anhaltend erhöhte Serumtransaminase- und anomale Serumlipidwerte auf.
Hungarian: A placebóval kezelt betegeknél tartósan fennmaradtak az emelkedett szérum transzaminázszintek és kóros szérum lipidszintjek a kettős vak szakaszban.
German: Es wird zur Behandlung von Patienten aller Altersstufen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel) angewendet.
Hungarian: A lizoszomális savas lipáz hiányban (LAL-hiányban) szenvedő betegek kezelésére szolgál, életkortól függetlenül.
German: Je nach klinischem Ansprechen fand bereits ab einem Monat bis 20 Monate nach Beginn der Behandlung mit 1 mg/kg eine Dosissteigerung auf 3 mg/kg einmal wöchentlich statt.
Hungarian: Az 1 mg/kg-os kezdeti dózist a klinikai válasz alapján legkorábban 1, legkésőbb 20 hónap múlva hetente egyszer 3 mg/kg-ra emelték.
German: Alter bei der ersten Dosis: 4 bis 58 Jahre e
Hungarian: A beteg kora az első dózis beadásakor: 4-58 év e ≥ 2, KANUMA-kezelésben részesülő betegnél jelentették