FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Kapselinhalt: Lactose-Monohydrat (nähere Informationen dazu unter „Orphacol enthält Lactose" in Abschnitt 2), hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesiumstearat.
Slovenian: Vsebina kapsul: laktoza monohidrat (za več informacij glejte razdelek „Zdravilo Orphacol vsebuje laktozo" v poglavju 2), koloidni brezvodni silicijev dioksid, magnezijev stearat Ovoj kapsule:
German: Die niedrigste Cholsäure-Dosis, mit der sich die Gallensäuremetaboliten wirksam auf möglichst nahe Null reduzieren lassen, ist zu wählen.
Slovenian: Izbrati je treba najmanjši odmerek holne kisline, ki učinkovito zmanjša presnovke žolčnih kislin čim bližje ničli.
German: Die Tagesdosis bei Säuglingen und Kleinkindern zwischen einem Monat und zwei Jahren, Kindern und Jugendlichen beträgt 5 bis 15 mg/kg und ist individuell für jeden Patienten einzustellen.
Slovenian: Dnevni odmerek za dojenčke, stare od 1 meseca do 2 let, otroke in mladostnike je od 5 do 15 mg/kg in se mora prilagoditi posameznemu bolniku.
German: Basierend auf Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität bei wiederholter Gabe, Reproduktionstoxizität, Genotoxizität und zum kanzerogenen Potenzial lassen die vorliegenden nicht klinischen Daten in der Literatur keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Slovenian: Razpoložljivi predklinični podatki v literaturi na osnovi študij farmakološke varnosti, toksičnosti pri ponavljajočih se odmerkih, genotoksičnosti, kancerogenega potenciala in vpliva na sposobnost razmnoževanja ne kažejo posebnega tveganja za človeka.
German: Frauen im gebärfähigen Alter sollten einen Schwangerschaftstest durchführen, sobald der Verdacht einer Schwangerschaft besteht.
Slovenian: Ženske v rodni dobi morajo čim prej opraviti nosečnostni test, če menijo, da so noseče.
German: Bestimmte Erkrankungen werden durch Störungen der Gallensäureproduktion verursacht, und Orphacol wird zur Behandlung von Säuglingen und Kleinkindern im Alter von einem Monat bis zu zwei Jahren, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit diesen Erkrankungen angewendet.
Slovenian: Določene bolezni so posledica nepravilnosti pri nastajanju žolčnih kislin in zdravilo Orphacol se uporablja za zdravljenje dojenčkov, starih od 1 meseca do 2 let, otrok, mladostnikov in odraslih bolnikov s temi boleznimi.
German: Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (66,98 mg je Kapsel).
Slovenian: Pomožne snovi z znanim učinkom: laktoza monohidrat (66,98 mg na kapsulo).
German: Wenn Sie die Einnahme von Orphacol vergessen haben
Slovenian: Če ste pozabili vzeti zdravilo Orphacol
German: - PSUR - jährliche Neubewertung
Slovenian: - letni ponovni pregled
German: - wenn Sie allergisch gegen Cholsäure oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen
Slovenian: - če ste alergični na holno kislino ali katerokoli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).
German: Die Cholsäuredosis ist bei Patienten mit familiärer Hypertriglyzeridämie wie beschrieben zu ermitteln und einzustellen, wobei jedoch unter Umständen eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann und unbedenklich ist.
Slovenian: Odmerek holne kisline pri bolnikih z družinsko hipertrigliceridemijo je treba določiti in prilagoditi, kakor je opisano zgoraj, vendar bo morda potreben odmerek, ki je precej višji od najvišjega dnevnega odmerka 500 mg za odrasle bolnike in je varen.
German: Zwischen der Gabe von Gallensäuresequestranten oder Antazida und der Gabe von Cholsäure muss ein Zeitraum von mindestens fünf Stunden liegen, unabhängig davon, welches Arzneimittel zuerst gegeben wird.
Slovenian: Odmerek adsorbentov žolčnih kislin ali antacidov mora biti ločen od odmerka holne kisline s presledkom 5 ur, ne glede na to, katero zdravilo se jemlje prvo.
German: Orphacol enthält Cholsäure, eine Gallensäure, die normalerweise in der Leber produziert wird.
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje holno kislino, žolčno kislino, ki jo običajno tvorijo jetra.
German: Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (145,79 mg je Kapsel).
Slovenian: Pomožne snovi z znanim učinkom: laktoza monohidrat (145,79 mg na kapsulo).
German: Die Behandlung ist von einem erfahrenen Gastroenterologen/Hepatologen - bzw. bei Kindern und Jugendlichen von einem pädiatrischen Gastroenterologen/Hepatologen - einzuleiten und zu überwachen.
Slovenian: Zdravljenje mora uvesti in spremljati izkušen gastroenterolog/hepatolog, v primeru pediatričnih bolnikov pa pediatrični gastroenterolog/hepatolog.
German: Nach einer Langzeitbehandlung mit Orphacol wurde über Gallensteine berichtet.
Slovenian: Po dolgoročnem zdravljenju z zdravilom Orphacol so opazili žolčne kamne.
German: Die Wirkung von Nahrung auf die Bioverfügbarkeit von Cholsäure wurde nicht untersucht.
Slovenian: Učinka hrane na biološko razpoložljivost holne kisline niso proučili.
German: Eine parenterale Gabe kann zu Hämolyse und Herzstillstand führen.
Slovenian: Parenteralno dajanje lahko povzroči hemolizo in zastoj srca.
German: Im Rahmen von Studien mit wiederholter Gabe bestanden häufig berichtete Wirkungen von Cholsäure in einem verminderten Körpergewicht, Diarrhö und Leberschädigung mit erhöhten Transaminasen.
Slovenian: V študijah s ponavljajočimi se odmerki so bili pogosto ugotovljeni učinki holne kisline zmanjšana telesna masa, driska in poškodbe jeter z zvišanimi vrednostmi transaminaz.
German: Die regelmäßige Einnahme von Orphacol zu einer Mahlzeit hilft Ihnen dabei, die Einnahme nicht zu vergessen und kann dazu beitragen, dass das Arzneimittel besser von Ihrem Körper aufgenommen wird.
Slovenian: Jemanje zdravila Orphacol ob isti uri z obrokom vam bo pomagalo, da se boste spomnili vzeti zdravilo, hkrati pa ga bo telo morda bolje privzelo.
German: Nach Langzeittherapie wurde über Gallensteine berichtet.
Slovenian: Po dolgoročnem zdravljenju so opazili žolčne kamne.
German: Die orale LD50 bei Mäusen beträgt 1520 mg/kg.
Slovenian: Pri miših je peroralna vrednost LD50 1520 mg/kg.
German: Patienten mit engeschränkter Leberfunktion sind engmaschig zu überwachen.
Slovenian: Bolnike z okvarjenim delovanjem jeter je treba skrbno spremljati.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder Saft geben.
Slovenian: Za dojenčke in otroke, ki ne morejo pogoltniti kapsul, se lahko kapsule odprejo in vsebina doda otroški formuli ali soku.
German: Patienten, bei denen es zu Pruritus und/oder persistierender Diarrhö kommt, sind mittels Messung der Gallensäurewerte im Serum und/oder Urin auf eine mögliche Überdosierung zu untersuchen (siehe Abschnitt 4.9).
Slovenian: Pri bolnikih s pruritusom in/ali dolgotrajno drisko je treba z določanjem žolčnih kislin v serumu in/ali urinu ugotoviti, ali morda ne prejemajo prevelikega odmerka (glejte poglavje 4.9).
German: Die Daten aus der vorliegenden Literatur sind nicht ausreichend, um innerhalb der pädiatrischen Altersgruppen oder zwischen Kindern und Jugendlichen einerseits und Erwachsenen andererseits Unterschiede bezüglich der Sicherheit von Cholsäure nachzuweisen.
Slovenian: Razpoložljiva literatura ne zadostuje, da bi zaznali razlike v varnosti holne kisline med pediatričnimi starostnimi skupinami ali med pediatričnimi bolniki in odraslimi bolniki.
German: Es ist nicht zu erwarten, dass Orphacol sich auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen auswirkt.
Slovenian: Učinek zdravila Orphacol na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji se ne pričakuje.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen implementiert im Einvernehmen mit den zuständigen Behörden in den Mitgliedstaaten vor der Markteinführung ein Schulungsprogramm für Ärzte, um Schulungsmaterial über die richtige Diagnose und Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel bereitzustellen und über erwartete und potenzielle Risiken in Verbindung mit der Behandlung zu informieren.
Slovenian: Preden imetnik dovoljenja za promet z zdravilom da zdravilo v promet, mora v dogovoru s pristojnimi organi držav članic izvesti izobraževalni program za zdravnike, katerega cilj je zagotoviti izobraževalno gradivo o pravilnem diagnosticiranju in izvajanju terapije pri zdravljenju prirojenih napak v sintezi primarne žolčne kisline zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze ter obvestiti zdravnike o pričakovanih in možnih tveganjih, povezanih z zdravljenjem.
German: Die Cholsäuredosis ist individuell einzustellen.
Slovenian: Odmerek holne kisline je treba prilagajati individualno.
German: Kinder und Jugendliche
Slovenian: mladostnike in odrasle.
German: Als Vorsichtsmaßnahme sind Schwangere und ihre ungeborenen Kinder engmaschig zu überwachen.
Slovenian: Iz previdnostnih razlogov je treba nosečnice in njihove plodove skrbno spremljati.
German: 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel
Slovenian: Pomanjkanje 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze
German: Der verbleibende Anteil wird durch Reduktion der 7α-Hydroxy-Gruppe von Darmbakterien zu Deoxycholsäure (3α, 12α-Dihydroxy)
Slovenian: Preostali del črevesne bakterije pretvorijo z redukcijo 7α-hidroksi skupine v deoksiholno kislino (3α, 12α-dihidroksi).
German: Die intravenöse LD50 von Cholsäure bei der Maus beträgt 350 mg/kg Körpergewicht.
Slovenian: Pri miših je intravenska vrednost LD50 holne kisline 350 mg/kg telesne mase.
German: Falls Sie während der Behandlung mit Orphacol schwanger werden, wird Ihr Arzt darüber entscheiden, welche Behandlung und Dosis in Ihrer Situation am besten sind.
Slovenian: Če zanosite med zdravljenjem z zdravilom Orphacol, bo vaš zdravnik presodil, kakšno zdravljenje oz.
German: Vor der Anwendung Packungsbeilage beachten.
Slovenian: Pred uporabo preberite priloženo navodilo.
German: Es besteht theoretisch die Möglichkeit, dass eine Anwendung zu den Mahlzeiten die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöht und die Verträglichkeit verbessert.
Slovenian: Obstaja teoretična možnost, da lahko jemanje s hrano poveča biološko razpoložljivost holne kisline in izboljša prenašanje zdravila.
German: Orphacol kann in der Stillzeit angewendet werden.
Slovenian: Zdravilo Orphacol se lahko uporablja v obdobju dojenja.
German: Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel
Slovenian: Pomanjkanje Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze
German: Die Cholsäuretherapie wird bei Säuglingen ab einem Lebensalter von einem Monat sowie bei Kindern und Jugendlichen angewendet.
Slovenian: Zdravljenje s holno kislino so uporabili za zdravljenje dojenčkov od starosti enega meseca naprej, otroke in mladostnike.
German: Für Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion liegen keine Daten vor.
Slovenian: Podatki o bolnikih z okvarjenim delovanjem ledvic niso na voljo.
German: Die dargestellten Daten zur Sicherheit stammen hauptsächlich von Kindern und Jugendlichen.
Slovenian: Predstavljeni varnostni podatki so bili v glavnem zbrani na podlagi pediatričnih bolnikov.
German: - Der Wirkstoff ist Cholsäure.
Slovenian: - Učinkovina je holna kislina.
German: Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt geändert im
Slovenian: Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne
German: Erwartungsgemäß zeigen die Patienten bei der Diagnosestellung eine gewisse Leberfunktionsstörung, die sich unter der Cholsäuretherapie bessert.
Slovenian: Ob postavitvi diagnoze je pričakovana prisotnost določene stopnje jetrne okvare, ki se izboljša z zdravljenjem s holno kislino.
German: Diarrhö, Transaminasenanstieg und Pruritus wurden bei einer Überdosierung beobachtet und klangen nach Reduktion der Dosis ab.
Slovenian: Drisko, zvečane ravni transaminaz in pruritus so povezali s prevelikim odmerjanjem in po zmanjšanju odmerka izginejo.
German: Dies geschieht mit Hilfe einer Patientenüberwachungsdatenbank, deren Protokoll vom CHMP genehmigt wurde und im RMP für Orphacol dokumentiert ist.
Slovenian: CTRS se obveže spremljati varnost in učinkovitost pri bolnikih, zdravljenih z zdravilom Orphacol v zbirki podatkov spremljanja bolnikov, katere protokol je potrdil CHMP in je zapisan v RMP zdravila Orphacol.
German: Sonstige spezielle Patientengruppen Siehe bitte Abschnitt 4.2 zur Anwendung von Orphacol bei speziellen Patientengruppen.
Slovenian: Druge posebne populacije Za informacije o uporabi zdravila Orphacol pri posebnih populacijah glejte poglavje 4.2.
German: - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Slovenian: - Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte zdravnikom ali farmacevtom.
German: Die Prävalenz in Europa liegt bei etwa 3 bis 5 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel je 10 Millionen Einwohnern; die Prävalenz des Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangels liegt Schätzungen zufolge um das Zehnfache niedriger.
Slovenian: pogostnost v Evropi je približno od 3 do 5 bolnikov s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze na 10 milijonov prebivalcev, za pogostnost pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze pa se ocenjuje, da je desetkrat manjša.
German: Längliche, undurchsichtige, grüne und weiße Kapsel.
Slovenian: trda kapsula (kapsula) Podolgovate, neprozorne, zeleno-bele kapsule.
German: Orphacol enthält Lactose
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje laktoza
German: Durch die Einnahme zu den Mahlzeiten lässt sich die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöhen und die Verträglichkeit verbessern.
Slovenian: Jemanje s hrano lahko poveča biološko razpoložljivost holne kisline in izboljša prenašanje zdravila.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder in für Säuglinge geeigneten Apfel/Orangensaft oder Apfel-/Aprikosensaft geben.
Slovenian: Za dojenčke in otroke, ki ne morejo pogoltniti kapsul, se lahko kapsule odprejo in vsebina doda otroški formuli ali jabolčnemu/pomarančnemu ali jabolčnemu/mareličnemu soku, ki je prilagojen dojenčkom.
German: Bei Nichtbehandlung dominieren nicht physiologische cholestatische und hepatotoxische Gallensäuremetaboliten in der Leber, im Serum und im Urin.
Slovenian: Brez zdravljenja v jetrih, serumu in urinu prevladujejo nefiziološki holestatski in hepatotoksični presnovki žolčnih kislin.
German: Ciclosporin verändert die Pharmakokinetik von Cholsäure durch Inhibition der Aufnahme in der Leber und der hepatobiliären Sezernierung von Gallensäuren sowie deren Pharmakodynamik durch Inhibition von Cholesterin-7α-hydroxylase.
Slovenian: Ciklosporin spremeni farmakokinetiko holne kisline z zaviranjem jetrnega privzema in hepatobiliarnega izločanja žolčne kisline ter tudi farmakodinamiko z zaviranjem holesterol-7α-hidroksilaze.
German: Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe Abschnitt 6.1.
Slovenian: Za celotni seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1.
German: D. BEDINGUNGEN ODER EINSCHRÄNKUNGEN FÜR DIE SICHERE UND WIRKSAME ANWENDUNG DES ARZNEIMITTELS
Slovenian: D. POGOJI ALI OMEJITVE V ZVEZI Z VARNO IN UČINKOVITO UPORABO ZDRAVILA • Načrt za obvladovanje tveganja (RMP)
German: Das Grundprinzip der Behandlung besteht in der Wiederherstellung der Gallensäure-abhängigen Komponente des Gallenflusses und damit der Wiederherstellung der Gallensekretion und der biliären Elimination toxischer Metaboliten, in der Inhibition der Produktion toxischer Gallensäuremetaboliten durch negative Rückkopplung auf Cholesterin-7α-Hydroxylase, das geschwindigkeitsbegrenzende Enzym im Rahmen der Gallensäuresynthese, und einer Verbesserung der Nährstoffversorgung des Patienten durch Korrektur der intestinalen Malabsorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen.
Slovenian: Osnova zdravljenja je obnova sestavnega dela toka žolča, ki je odvisen od žolčne kisline in omogoča obnovitev biliarne sekrecije žolča in biliarnega izločanja toksičnih presnovkov; zaviranje nastajanja toksičnih presnovkov žolčnih kislin z negativno povratno zanko do holesterol-7α-hidroksilaze, ki omejuje sintezo žolčne kisline; in izboljšanje prehranskega statusa bolnika z odpravo intestinalne malabsorpcije maščob in vitaminov, topnih v maščobah.
German: Eine Dosissenkung führte zu einem Abklingen der klinischen Symptome und einer Normalisierung auffälliger Laborparameter.
Slovenian: Po zmanjšanju odmerka so klinični znaki izginili, laboratorijski parametri pa so se popravili.
German: Insgesamt werden die Ergebnisse einer Cholsäurebehandlung von etwa 60 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel in der Literatur berichtet.
Slovenian: Na splošno so v literaturi objavljeni rezultati zdravljenja s holno kislino za približno 60 bolnikov s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze.
German: Die Ziele dieses Überwachungsprogramms sind, die gesammelten Daten über die Wirksamkeit und Sicherheit bei der Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel mit Orphacol bei Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auszuwerten.
Slovenian: Cilj tega programa spremljanja je spremljanje zbranih podatkov o učinkovitosti in varnosti zdravljenja prirojenih napak sinteze primarnih žolčnih kislin zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze z zdravilom Orphacol pri dojenčkih, otrocih, mladostnikih in odraslih bolnikih.
German: Bei Patienten mit einem angeborenen Mangel an 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase und Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase ist die Biosynthese primärer Gallensäuren vermindert oder fehlt ganz.
Slovenian: Pri bolnikih s prirojenim pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze je biosinteza primarnih žolčnih kislin zmanjšana ali odsotna.
German: Die Anwendung von Phenobarbital bei Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel, die mit Cholsäure behandelt werden, ist kontraindiziert (siehe Abschnitt 4.3).
Slovenian: Uporaba fenobarbitala pri bolnikih s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanjem Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze, ki se zdravijo s holno kislino, je kontraindicirana (glejte poglavje 4.3).
German: Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen ArzneimittelAgentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.
Slovenian: Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila: http://www.ema.europa.eu, kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.
German: PVC/PVDC-Aluminium-Blisterpackungen zu 10 Kapseln.
Slovenian: Pretisni omot iz PVC/PVDC in aluminija z 10 kapsulami Velikosti pakiranja: 30, 60, 120.
German: (3β, 7α-Dihydroxy- und 3β, 7α, 12α-Trihydroxy-5-cholensäuren) oder bei Δ4-3-Oxosteroid-5β-ReductaseMangel (3-Oxo-7α-hydroxy- und 3-Oxo-7α, 12α-dihydroxy-4-Cholensäuren) synthetisiert werden, sind zu bestimmen.
Slovenian: (3β, 7α-dihidroksi- in 3β, 7α, 12α-trihidroksi-5-holenojske kisline) oz. pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze (3-okso-7α-hidroksi- in 3-okso-7α, 12α-dihidroksi-4-holenojske kisline).
German: Wenn Sie die Einnahme von Orphacol abbrechen
Slovenian: Če ste prenehali jemati zdravilo Orphacol
German: Nähere Informationen siehe Packungsbeilage.
Slovenian: Za več informacij glejte priloženo navodilo za uporabo.
German: Orphacol 50 mg: Gelatine, Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132);
Slovenian: Orphacol 50 mg: želatina, titanov dioksid (E171), indigotin (E132);
German: Wie ist Orphacol einzunehmen?
Slovenian: Kako jemati zdravilo Orphacol
German: Orphacol 250 mg: Jede Hartkapsel enthält 250 mg Cholsäure.
Slovenian: Orphacol 250 mg: Ena trda kapsula vsebuje 250 mg holne kisline.
German: Weiterhin werden die Ergebnisse einer Cholsäurebehandlung für sieben Patienten mit Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel über bis zu 14 Jahre in der Literatur berichtet.
Slovenian: V literaturi so objavljeni rezultati zdravljenja s holno kislino za sedem bolnikov s pomanjkanjem Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze za obdobje do 14 let.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Gallen- und Lebertherapie, Gallensäure und Derivate, ATC-Code: A05AA03
Slovenian: 5.1 Farmakodinamične lastnosti Farmakoterapevtska skupina: Zdravila za bolezni žolča in jeter, žolčne kisline in derivati, oznaka ATC:
German: Während der Einleitung der Behandlung und der Dosiseinstellung sind die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin mittels geeigneten analytischen Techniken intensiv zu überwachen (im ersten Behandlungsjahr mindestens alle drei Monate, im zweiten Jahr alle sechs Monate).
Slovenian: Med uvajanjem zdravljenja in prilagajanjem odmerka je treba intenzivno spremljati (vsaj vsake tri mesece v prvem letu, vsakih 6 mesecev v drugem letu) ravni žolčnih kislin v serumu in/ali urinu s plinsko kromatografijo z ustreznimi analitičnimi metodami.
German: Manche Arzneimittel zur Senkung des Cholesterinspiegels, so genannte Gallensäurebinder (Cholestyramin, Colestipol, Colesevelam), sowie aluminiumhaltige Arzneimittel zur Behandlung von Sodbrennen können die Wirkung von Orphacol abschwächen.
Slovenian: (holestiramin, kolestipol, holesevelam) in zdravila za zdravljenje zgage, ki vsebujejo aluminij, lahko zmanjšajo učinek zdravila Orphacol.
German: Es besteht die Gefahr von dauerhaften Leberschädigungen, wenn Sie die Einnahme von Orphacol abbrechen.
Slovenian: Če prenehate jemati zdravilo Orphacol, se pojavi nevarnost trajnih poškodb jeter.
German: Orphacol 50 mg: Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure.
Slovenian: Orphacol 50 mg: Ena trda kapsula vsebuje 50 mg holne kisline.
German: Halten der Juckreiz und/oder die Durchfälle länger als drei Tage an, informieren Sie Ihren Arzt.
Slovenian: Obvestite svojega zdravnika, če srbenje ali driska ali oboje traja več kot tri dni.
German: Die exponierten Schwangeren zeigten keine unerwünschten Reaktionen auf Cholsäure und brachten normale, gesunde Kinder zur Welt.
Slovenian: Izid nosečnosti so bili normalni, zdravi otroci.
German: Eine gleichzeitige Erhöhung der Serum-Gamma-Glutamyltransferase (GGT), der Alanin-Aminotransferase (ALT) und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte kann auf eine Überdosierung hindeuten.
Slovenian: Sočasno zvišanje serumskih vrednosti gama-glutamiltransferaze (GGT), alanin-aminotransferaze
German: Orphacol ist angezeigt zur Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren und bei Erwachsenen.
Slovenian: Zdravilo Orphacol je indicirano za zdravljenje prirojenih napak sinteze primarnih žolčnih kislin zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze pri dojenčkih, otrocih in mladostnikih, starih od 1 meseca do 18 let, ter pri odraslih.
German: Die tägliche Dosis beträgt bei Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg/kg.
Slovenian: Dnevni odmerek je od 5 do 15 mg/kg za dojenčke, otroke, mladostnike in odrasle.
German: Bei Langzeitanwendung wurde die Bildung von Gallensteinen bei einer sehr begrenzten Anzahl von Patienten beschrieben.
Slovenian: Pri zelo majhnem številu bolnikov so v povezavi z dolgotrajnim zdravljenjem poročali o nastanku žolčnih kamnov.
German: Jede Hartkapsel enthält 250 mg Cholsäure.
Slovenian: Ena trda kapsula vsebuje 250 mg holne kisline.
German: Falls Sie stillen oder stillen möchten, informieren Sie Ihren Arzt vor einer Einnahme von Orphacol hierüber.
Slovenian: Obvestite svojega zdravnika, če načrtujete dojenje ali dojite, preden vzamete zdravilo Orphacol.
German: Diese Nebenwirkungen klangen nach einer Dosissenkung wieder ab und lassen auf eine Überdosierung schließen.
Slovenian: Ti reakciji sta pojenjali po zmanjšanju odmerka in kažeta na možnost prevelikega odmerjanja.
German: Man geht davon aus, dass bei Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyzeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung Cholsäure im Darmtrakt schlecht resorbiert wird.
Slovenian: Družinska hipertrigliceridemija Pri bolnikih z novo diagnozo ali družinsko hipertrigliceridemijo v družinski anamnezi je pričakovana slaba absorpcija holne kisline v črevesju.