FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Estonian: Ülejäänud 7 patsiendil ei täheldatud kliiniliselt olulist motoorse võimekuse paranemist või ei olnud saavutatud motoorse võimekuse paranemine nende puhul püsiv ja viimasel uuringu hindamisel olid neil väga piiratud motoorsed liigutused (patsientide individuaalne ravikestus oli 52 kuni 142 nädalat; keskmine jälgimisperiood 103 nädalat).
Latvian: Pārējiem 7 pacientiem nenovēroja klīniski būtisku motorās funkcijas uzlabošanos vai arī šis uzlabojums nesaglabājās, un līdz pēdējam pētījuma novērtējumam (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 52 līdz 142 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 103 nedēļas) šo pacientu motorā funkcija bijā ļoti ierobežota.
Estonian: Lahustatud viaale peab kohe kontrollima tahkete aineosakeste ja värvuse muutuste suhtes.
Latvian: Pēc izšķīdināšanas ir jāveic tūlītēja šķīduma pārbaude attiecībā uz krāsas maiņu un daļiņu klātbūtni.
Estonian: 104. ravinädalal oli LMV-d võimalik hinnata 10 patsiendil, kellest 9 patsiendil oli väärtus jõudnud normi piiridesse.
Latvian: 104. terapijas nedēļā LVM novērtējums tika veikts 10 pacientiem, 9 no tiem tā vērtības bija samazinājušās līdz normas līmenim.
Estonian: Alfaalglükosidaasi puhul on teatatud rasketest, võimalik, et immuunvahendatud nahareaktsioonidest, k.a haavandilised ja nekrootilised nahakahjustused (vt lõik 4.8).
Latvian: Ir ziņots par alfa alglikozidāzes izraisītām smagām ādas reakcijām, iespējams, imunoloģiski mediētām reakcijām, tostarp par čūlainiem un nekrotiskiem ādas bojājumiem (skatīt 4.8. apakšpunktu).
Estonian: Alglükosidaasi soovituslik lõppkontsentratsioon infusioonikottides on 0,5 mg/ml kuni 4 mg/ml.
Latvian: Ieteicamā alglikozidāzes galīgā koncentrācija infūzijas maisos ir robežās no 0,5 mg/ml līdz 4 mg/ml.
Estonian: Kliinilisi andmeid alfaalglükosidaasi mõjude kohta fertiilsusele ei ole.
Latvian: Par alfa alglikozidāzes ietekmi uz fertilitāti nav klīnisko pētījumu datu.
Estonian: Küülikute embrüofetaalse arengu uuringus täheldati pärast Myozyme'i (10…40 mg/kg ööpäevas) manustamist koos difenhüdramiiniga abortide ja enneaegsete sünnituste raviga seotud esinemissageduse tõusu See toime oli osaliselt seostatav toksilise toimega emasloomale, sest neil täheldati märkimisväärset toidutarbimise ja kehakaalu tõusu vähenemist.
Latvian: Embrija/augļa attīstības pētījumā trušiem pēc vienlaicīgas Myozyme (10-40 mg/kg/dienā) un difenhidramīna lietošanas tika konstatēts ar ārstēšanu saistīts abortu un agrīnas atnešanās gadījumu pieaugums.
Estonian: Pärast 52-nädalast ravi vähenes LVM võrreldes algtasemega kõigil 14 patsiendil, kelle andmed olid kättesaadavad, ja jõudis normi piiridesse 14 patsiendist kolmel.
Latvian: Pēc 52 terapijas nedēļām visiem 14 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, LVM samazinājās, salīdzinot ar sākotnējām vērtībām, un 3 no 14 pacientiem vērtības samazinājās līdz normas līmenim.
Estonian: Valu rindkeres Näo turse Kuumatunne Püreksia
Latvian: Sāpes krūtīs Sejas tūska Karstuma sajūta
Estonian: antikehade moodustumise mõju ravimi kasutamise ohutusele ja tõhususele veel täielikult selge.
Latvian: Tā kā slimība ir reta un pašlaik pieredze ir ierobežota, IgG antivielu veidošanās ietekme uz zāļu lietošanas drošumu un efektivitāti pagaidām nav pilnīgi noteikta.
Estonian: • Palavik või tõusnud kehatemperatuur
Latvian: • Drudzis vai paaugstināta ķermeņa temperatūra
Estonian: Motoorne võimekus paranes pärast 52 nädalat veelgi 11 patsiendil, kelle andmed olid kättesaadavad (patsientide individuaalne ravikestus oli 58 kuni 168 nädalat; keskmine jälgimisperiood 121 nädalat), sh 3 patsiendil ambulatoorselt ja 3 patsiendil olid viimaseks uuringuvisiidiks ainult istumist võimaldavad funktsionaalsed oskused.
Latvian: Sešiem no 11 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, motorā funkcija turpināja uzlaboties pēc 52. nedēļas (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 58 līdz 168 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 121 nedēļa), 3 no tiem ārstējās ambulatori un 3 pacientiem līdz pēdējai pētījuma vizītei novēroja tikai sēdēšanas prasmes.
Estonian: Kuidas Myozyme'i teile manustatakse
Latvian: Kā tiek ievadīts Myozyme
Estonian: Südame löögisageduse suurenemine Vererõhu tõus Kehatemperatuuri tõus
Latvian: Paātrināta sirdsdarbība Paaugstināts asinsspiediens
Estonian: Rasketest infusioonireaktsioonidest kirjeldati urtikaariat, räginaid, tahhükardiat, hapnikusaturatsiooni langust, bronhospasmi, tahhüpnoed, periorbitaalset ödeemi ja hüpertensiooni.
Latvian: Ziņots par šādām nopietnām ar infūziju saistītām reakcijām: nātreni, trokšņiem plaušās, tahikardiju, asins skābekļa piesātinājuma samazināšanos, bronhu spazmām, paātrinātu elpošanu, periorbitālu tūsku un hipertensiju.
Estonian: Naatriumdivesinikfosfaadi monohüdraat (E339) Dinaatriumfosfaadi heptahüdraat (E339) Polüsorbaat 80 (E433)
Latvian: - nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts (E339) - nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts (E339)
Estonian: Infusiooni on soovitav alustada kiirusega 1 mg/kg/h ja infusiooniga seotud reaktsioonide puudumisel järkjärgult iga 30 minuti järel suurendada 2 mg/kg/h võrra maksimaalse infusioonikiiruse, 7 mg/kg/h, saavutamiseni.
Latvian: Ja nenovēro ar infūziju saistītu reakciju (ISR) pazīmes, infūzijas ātrumu pakāpeniski, ar 30 minūšu intervālu, palielina par 2 mg/kg/h, līdz tiek sasniegts maksimālais ātrums - 7 mg/kg/h.
Estonian: • Käte ja jalgade turse
Latvian: • Roku un kāju tūska
Estonian: Haiguse hilise algusega Pompe tõbi; olulise tähtsusega kliiniline uuring Myozyme'i ohutust ja tõhusust hinnati juhuslikustatud, topeltpimemeetodil platseebokontrolliga uuringus 90 hilise algusega Pompe tõvega patsiendil vanuses 10 kuni 70 aastat ravi alguses ja keegi neist ei olnud varem saanud ensüümasendusravi.
Latvian: Pacienti, kuriem Pompe slimība ir parādījusies vēlīni; pivotāls klīniskais pētījums Myozyme drošums un efektivitāte tika izvērtēta randomizētā, dubultaklā, placebo kontrolētā pētījumā 90 pacientiem, kuriem Pompe slimība parādījās vēlīni un kuri ārstēšanas uzsākšanas brīdī bija vecumā no 10 līdz 70 gadiem, un no kuriem neviens nebija saņēmis enzīmu aizstājterapiju.
Estonian: Närvisüsteemi häired sage
Latvian: Nervu sistēmas traucējumi bieži
Estonian: Pompe tõvega inimestel on alfaglükosidaasi nimelise ensüümi madal tase.
Latvian: Cilvēkiem, kuri slimo ar Pompe slimību, ir pazeminātas enzīma alfa-glikozidāzes koncentrācijas.
Estonian: Samas tekib ka mõningatel CRIM-positiivsetel patsientidel kõrge ja püsiv IgG antikehade tiiter.
Latvian: Tomēr augstu un pastāvīgu IgG antivielu titru reizēm novēro arī CRIM pozitīviem pacientiem.
Estonian: Serokonversioon tekib ilmselt enamikul Myozyme'iga ravitud patsientidel.
Latvian: Tādēļ lielākajai daļai pacientu, kurus ārstē ar Myozyme, ir gaidāma serokonversija.
Estonian: Kui teil tekivad tursed alajäsemetel või üle kogu keha, teavitage sellest oma arsti.
Latvian: Ja Jums rodas apakšējo ekstremitāšu tūska vai vispārēja tūska, lūdzu, informējiet savu ārstu.
Estonian: Genzyme Flanders bvba Cipalstraat 8
Latvian: Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Beļģija
Estonian: Väikese patsiendipopulatsiooni tõttu klassifitseeriti 2 patsiendil teatatud kõrvaltoime kui sage.
Latvian: Mazās pacientu populācijas dēļ nevēlamās blakusparādības, par kurām ziņots
Estonian: Elulemuse lõpp-punkti tulemused Coxi regressioonimudeli abil Ravitud patsiendid
Latvian: 3. tabula: Pēc Cox regresijas modeļa iegūtie mērķa kritērija dzīvildzes rezultāti Ārstēto pacientu skaits
Estonian: Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme'i Ärge kasutage Myozyme'i
Latvian: Kas Jums jāzina pirms Myozyme ievadīšanas
Estonian: Imikueas algava Pompe tõve vormi iseloomustab ulatuslik glükogeeni ladestumine südamesse ja skeletilihastesse, mis alati põhjustab kiirestiprogresseeruva kardiomüopaatia, üldise lihasnõrkuse ja hüpotoonia.
Latvian: Gadījumi, kad Pompe slimība parādās zīdaiņa vecumā, ir raksturīgi ar to, ka bērna sirds un skeleta muskuļos masīvi uzkrājas glikogēns, kā rezultātā strauji attīstās kardiomiopātija, vispārējs muskuļu vājums un hipotonija.
Estonian: Patsientidele manustati 20 mg/kg Myozyme'i üks kord iga kahe nädala järel 26 nädala vältel.
Latvian: Pacienti 26 nedēļas reizi divās nedēļās saņēma 20 mg/kg Myozyme.
Estonian: • üks uuring Hollandis, milles osales 69 haiguse hilise algusega patsienti, jälgimisperioodi mediaanse kestusega 23 kuud.
Latvian: • viens pētījums Vācijā ar 38 pacientiem ar vēlīni sākušos slimību un sekojošu kontroli 36 mēnešus; • viens pētījums Nīderlandē ar 69 pacientiem ar vēlīni sākušos slimību un sekojošas kontroles mediāno ilgumu 23 mēneši.
Estonian: Õhetus teadmata
Latvian: Pietvīkums nav zināms
Estonian: Ajalooline võrdlusrühm
Latvian: Vēsturiskās, salīdzināmās pacientu grupas lielums
Estonian: Selliste reaktsioonide sümptomite hulka kuuluvad madal vererõhk, väga kiire südame löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näo, huulte või keele turse, nõgestõbi või lööve.
Latvian: Šādu reakciju simptomi ir, piemēram, zems asinsspiediens, ļoti ātra sirdsdarbība, apgrūtināta elpošana, vemšana, sejas, lūpu vai mēles pietūkums, nātrene vai izsitumi.
Estonian: • Nefrootiline sündroom: alajäsemete tursed, tursed üle kogu keha ja valgukaotus uriinis
Latvian: • Nefrotiskais sindroms: apakšējo ekstremitāšu tūska, vispārēja tūska un olbaltumvielu zudums ar urīnu
Estonian: Myozyme'i manustatakse teile ainult Pompe tõve ravialaste kogemustega arsti järelvalve all.
Latvian: Myozyme lietojams tikai ārsta, kuram ir pieredze Pompe slimības ārstēšanā, uzraudzībā.
Estonian: • naatriumdivesinikfosfaadi monohüdraat (E339);
Latvian: Nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts (E339)
Estonian: Manustamisviis Myozyme'i tuleb manustada veenisisese infusioonina.
Latvian: Myozyme jālieto intravenozas infūzijas veidā.
Estonian: Kümmet kaugelearenenud, hilise algusega Pompe tõvega patsienti (10 patsiendist 10 olid ratastoolis ja 10 patsiendist 9 olid hingamisaparaadist sõltuvad), vanuses 9…54 aastat, raviti laiendatud ligipääsuga programmi raames alfaalglükosidaasiga annuses 20…40 mg/ml üks kord iga kahe nädala järel erineva aja vältel alates 6 kuust kuni 2,5 aastani.
Latvian: Desmit 9 līdz 54 gadus veci pacienti ar progresējošu vēlīni parādījušos Pompe slimību (t.i., visi 10 pacienti pārvietojās ratiņkrēslā un 9 no tiem bija nepieciešama plaušu ventilācija) tika ārstēti ar 20 līdz 40 mg/kg lielām alfa alglikozidāzes devām, ko 6 mēnešus līdz 2,5 gadus ilgas programmas ietvaros ievadīja reizi divās nedēļās.
Estonian: Lahustunud aine maht on 10,5 ml ja see sisaldab 5 mg/ml toimeainet, lahus on selge ja värvitu kuni kahvatukollane ning selle sees võivad ujuda väikesed valged niitjad või läbipaistvad kiulised osakesed.
Latvian: Izšķīdinātā šķīduma tilpums ir 10,5 ml. Tas satur 5 mg/ml vielas, ir dzidrs, bezkrāsains vai viegli iedzeltens.
Estonian: • Silmamuna ja silmalaugu katva membraani põletik
Latvian: • Acs ābola vai acs plakstiņa apvalka iekaisums
Estonian: 18 patsienti hõlmanud keskses uuringus hinnati alfaalglükosidaasi farmakokineetikat 15 imikuea algusega Pompe tõvega patsiendil (kõik ravi alguses nooremad kui 6 kuud), kellele manustati 20 mg/kg või 40 mg/kg Myozyme'i vastavalt ligikaudu 4- kuni 6,5-tunnise infusioonina.
Latvian: Pacienti, kuriem Pompe slimība parādījusies zīdaiņa vecumā Pivotālā pētījumā, kurā tika iekļauti 18 pacienti, alfa alglikozidāzes farmakokinētika tika vērtēta 15 pacientiem, kuriem Pompe slimība parādījusies zīdaiņa vecumā (visi pacienti terapijas sākumā bija jaunāki par 6 mēnešiem) un kuriem attiecīgi aptuveni 4 līdz 6,5 stundu ilgas infūzijas veidā ievadīja 20 mg/kg vai 40 mg/kg lielas alfa alglikozidāzes devas.
Estonian: Infusiooniga seotud reaktsioonide ja IgG antikehade tekke aja vahel ei ole ilmset seost.
Latvian: Korelācijas starp ISR sākumu un IgG antivielu veidošanos nav.
Estonian: Pööritustunne Paresteesia Peavalu3
Latvian: Parestēzija Galvassāpes3
Estonian: Hüpertensioon Hüpotensioon Vasokonstriktsioon Kahvatus
Latvian: Hipertensija Hipotensija Asinsvadu sašaurināšanās Bālums
Estonian: Lahustage Myozyme'i 50 mg viaal 10,3 ml süsteveega.
Latvian: Katra Myozyme 50 mg flakona saturu izšķīdina 10,3 ml ūdens injekcijām.
Estonian: Hinnatuna Alberta imikute motoorse skaala (AIMS) eaekvivalentse motoorse võimekuse skooriga, paranes uuringu ajal motoorne võimekus 18 patsiendist 7 patsiendil ja viimasel uuringu hindamisel kõndisid nad iseseisvalt (patsientide individuaalne ravikestus oli 52 kuni 130 nädalat; keskmine jälgimisperiood 94 nädalat).
Latvian: Septiņiem no 18 pacientiem pētījuma laikā uzlabojās motorā funkcija, kas tika noteikta, izmantojot vecumam atbilstošo motoro spēju punktu skaitu Alberta zīdaiņu motoro spēju skalā (AIMS); līdz pēdējam pētījuma novērtējumam (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 52 līdz 130 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 94 nedēļas) viņi staigāja patstāvīgi.
Estonian: Alfaalglükosidaasi üleannustamise kohta puuduvad kogemused.
Latvian: Nav pieredzes par alfa alglikozidāzes pārdozēšanas gadījumiem.
Estonian: Ülitundlikkus-/anafülaktilised reaktsioonid
Latvian: Paaugstinātas jutības un anafilaktiskās reakcijas
Estonian: 104. ravinädalal oli LMV-d võimalik hinnata 8 patsiendil, kellest viiel oli väärtus jõudnud normi piiridesse.
Latvian: 104 terapijas nedēļā LVM vērtības tika noteiktas 8 pacientiem; 5 no tiem tās bija samazinājušās līdz normas līmenim.
Estonian: Lahustatud Myozyme süstige aeglaselt otse naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusesse.
Latvian: Izšķīdināto Myozyme šķīdumu lēni injicē tieši 9 mg/ml (0,9 %) nātrija hlorīda šķīdumā injekcijām.
Estonian: Myozyme'i kasutatakse Pompe tõve kinnitatud diagnoosiga täiskasvanute, igas vanuses laste ja noorukite raviks.
Latvian: Myozyme lieto visu vecumu pieaugušo, bērnu un pusaudžu ārstēšanai, kuriem ir apstiprināta Pompe slimības diagnoze.
Estonian: 1 Kahes kliinilises uuringus 39 imikueas alanud haigusega patsiendil teatatud kõrvaltoimed.
Latvian: Skābekļa piesātinājuma pazemināšanās Paātrināta sirdsdarbība 1 Par reakcijām ziņots 39 pacientiem, kuriem slimība parādījās zīdaiņa vecumā, 2 klīniskos pētījumos.
Estonian: Lihaskrambid Lihastõmblused Müalgia teadmata
Latvian: Muskuļu raustīšanās Mialģija nav zināms
Estonian: Imikueas alanud Pompe tõbi; immuuntaluvuse induktsioon Immuuntaluvuse induktsiooni ja alfaalglükosidaasi kasutamist on hinnatud ühes kliinilises uuringus ja retrospektiivses diagrammülevaates patsientidest, kes ei olnud immuuntaluvuse induktsiooni eelselt ensüümasendusravi saanud, ning ühes kliinilises uuringus patsientidega, kes immuuntaluvuse induktsiooni ajaks juba said ravi alfaalglükosidaasiga.
Latvian: ITI un alfa alglikozidāzes lietošanu novērtēja vienā klīniskajā pētījumā un retrospektīvā diagrammas pārskatā par pacientiem, kuri ārstēšanas sākumā nebija saņēmuši EAT, un 1 klīniskajā pētījumā ar pacientiem, kuri ITI uzsākšanas laikā jau saņēma alfa alglikozidāzi.
Estonian: Lihaste, luustiku ja sidekoe kahjustused sage
Latvian: Skeleta-muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi bieži
Estonian: Patsientide vanus ravi alguses oli 6 kuud või vähem.
Latvian: Pētījuma dalībnieki ārstēšanas uzsākšanas brīdī bija 6 mēnešus veci vai jaunāki.
Estonian: Infusioonilahuse kontsentraadi pulber.
Latvian: Pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai.
Estonian: 12 patsiendil, kelle kohta andmed on saadaval, olid AUC∞ ja Cmax väärtused praktiliselt võrdsed andmetega, mis saadi esmase uuringu 20 mg/kg annustamisgrupis.
Latvian: 12 pacientiem, par kuriem ir pieejami dati, konstatētās AUC∞ un Cmax vērtības aptuveni atbilda tām,
Estonian: Pärast immuunvahendatud reaktsiooni tuleb kaaluda alfaalglükosidaasi uuesti manustamisega seotud riske ja saadavat kasu.
Latvian: Jāizvērtē riski un ieguvumi saistībā ar alfa alglikozidāzes lietošanas atsākšanu pēc imunoloģiski mediētas reakcijas.
Estonian: Myozyme'i manustamise ajal soovitatakse imetamine katkestada.
Latvian: Myozyme ievadīšanas laikā Jums ir ieteicams pārtraukt bērna barošanu ar krūti.
Estonian: Kõrvaltoimed olid enamasti kerge kuni mõõduka raskusega ja praktiliselt kõik neist tekkisid infusiooni ajal või infusioonijärgse 2 tunni jooksul (infusiooniga seotud reaktsioonid).
Latvian: Gandrīz vienmēr tās parādījās infūzijas laikā vai divu stundu laikā pēc infūzijas beigām (ar infūziju saistītas reakcijas (ISR)).
Estonian: Mõnel patsiendil kirjeldati ravi soodsaid toimeid motoorsele talitlusele, sealhulgas ka kadunud motoorsete oskuste taastekkimist.
Latvian: Terapeitiskais ieguvums, kas attiecas uz motoro funkciju, tai skaitā zaudētās motorās funkcijas atgūšana, tika novērots dažiem pacientiem.
Estonian: • (Näo)õhetus
Latvian: • (Sejas) pietvīkums
Estonian: Haiguse hilise algusega Pompe tõvega patsientidel kujuneb progressiivne müopaatia, mis eelkõige kahjustab vaagna- ja õlavöötme proksimaalseid lihaseid, kuid võib erineval määral kahjustada ka hingamistalitlust, mis lõpuks viib tõsise puudeni ja/või abistava hingamisaparaadi vajaduse tekkeni.
Latvian: Pacientiem, kuriem Pompe slimība ir attīstījusies vēlīni, parasti novēro progresējošu miopātiju (galvenokārt proksimālajos iegurņa un plecu joslas muskuļos) un dažādas smaguma pakāpes elpošanas sistēmas patoloģijas, kuru rezultātā iestājas pilnīga invaliditāte un/vai ir nepieciešams nodrošināt mākslīgu elpināšanu.
Estonian: Ebamugavustunne rindkeres Perifeersed tursed Lokaalsed tursed Kurnatus3
Latvian: Drudzis Diskomforta sajūta krūtīs Perifēra tūska Lokāls pietūkums
Estonian: Makulaarne lööve Papuloosne lööve Sügelus
Latvian: Makulozi izsitumi Papulozi izsitumi Nieze
Estonian: Püreksia
Latvian: Drebuļi
Estonian: Seoses preparaadi valgulise iseloomuga võivad manustamiskõlblikuks muudetud lahuses ja infusioonikottides moodustuda osakesed.
Latvian: Sakarā ar zāļu proteīnu izcelsmi izšķīdinātajā šķīdumā un infūzijas maisos ar lietošanai gatavu šķīdumu var notikt daļiņu veidošanās.
Estonian: Myozyme'i manustatakse veeni tilgutades (veenisisese infusioonina).
Latvian: Myozyme ievadāms pilienveidā vēnā (intravenozas infūzijas veidā).
Estonian: Pärast lahustamist on aine selge ja värvitu kuni kahvatukollane lahus, mille sees võib olla tahkeid osakesi.
Latvian: Pēc pulvera izšķīdināšanas tiek iegūts dzidrs, bezkrāsains vai viegli iedzeltens šķīdums, kas var saturēt daļiņas.
Estonian: Alfaalglükosidaasi puhul on teatatud rasketest, võimalik, et immuunvahendatud nahareaktsioonidest ja nefrootilisest sündroomist, k.a haavandilised ja nekrootilised nahakahjustused (vt lõik 4.4).
Latvian: Ir ziņots par alfa alglikozidāzes izraisītu nefrotisko sindromu, kā arī smagām, iespējams, imūnmediētām reakcijām uz ādas, tostarp par čūlainiem un nekrotiskiem ādas bojājumiem (skatīt
Estonian: • Ärritatus
Latvian: • Uzbudinājums
Estonian: Eluohtlike allergiliste reaktsioonide hulka kuuluvad muu hulgas madal vererõhk, väga kiire südame löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näoturse, nõgestõbi või lööve.
Latvian: Dzīvībai bīstamu alerģisku reakciju simptomi ietver, bet neaprobežojas ar zemu asinsspiedienu, ļoti ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu elpošanu, vemšanu, sejas pietūkumu, nātreni vai izsitumiem.
Estonian: Alfaalglükosidaasi farmakokineetikat hinnati ka eraldi uuringus 21 imikuea algusega Pompe tõvega patsiendil (kõik ravi alguses vanuses 6 kuud kuni 3,5 aastat), kellele alfaalglükosidaasi manustati annuses 20 mg/kg kehakaalu kohta.
Latvian: Alfa alglikozidāzes farmakokinētika ir vērtēta arī cita pētījuma laikā, kurā tika iekļauts 21 pacients, kam Pompe slimība parādījusies zīdaiņa vecumā (visu pacientu vecums terapijas sākumā bija no 6 mēnešiem līdz 3,5 gadiem).
Estonian: Ravimata ajalooline kohort sobitati keskse uuringu populatsiooniga ning koostati imikuea algusega Pompe tõvega patsientide (n=42) loomuliku haiguskulu retrospektiivse uuringu põhjal.
Latvian: Vēsturiskā pacientu grupa, kura terapiju nesaņēma, tika piemērota pacientu populācijai, ko iekļāva pivotālajā pētījumā, kā arī tika piemērota datiem, kas retrospektīvā pētījuma laikā iegūti par 42 pacientiem, kuriem Pompe slimība ir parādījusies zīdaiņa vecumā.
Estonian: Soovitatav on alustada infusiooni kiirusega 1 mg/kg/h ja suurendada järk-järgult 2 mg/kg/h võrra iga 30 minuti järel kuni maksimaalse infusioonikiiruse, 7 mg/kg/h, saavutamiseni, kui infusiooniga seotud reaktsioonide nähte ei ole.
Latvian: Ja nenovēro ar infūziju saistītu reakciju (ISR) pazīmes, infūzijas ātrumu pakāpeniski, ar 30 minūšu intervālu palielina par 2 mg/kg/st, līdz tiek sasniegts maksimālais ātrums - 7 mg/kg/st.
Estonian: Neid defineeritakse kui infusiooni ajal või infusioonijärgsete tundide jooksul tekkinud kõrvaltoimeid.
Latvian: ISR tiek definētas kā jebkāda veida nevēlamas blakusparādības, kas parādās infūzijas laikā vai dažu stundu laikā pēc infūzijas beigām.
Estonian: Kuidas Myozyme välja näeb ja missugune on pakendi sisu
Latvian: Myozyme ārējais izskats un iepakojums
Estonian: Immuunsüsteemi häired sage
Latvian: Imūnās sistēmas traucējumi bieži
Estonian: Järgige aseptika reegleid
Latvian: Jāstrādā aseptiskos apstākļos
Estonian: 2 Platseebokontrolliga kliinilises uuringus 60 haiguse hilise algusega patsiendil teatatud kõrvaltoimed.
Latvian: 2 Par reakcijām ziņots 60 pacientiem, kuriem slimība parādījās vēlīni, placebo kontrolētā klīniskajā pētījumā.
Estonian: Patsiendid juhuslikustati gruppidesse, kus neile manustati kas 20 mg/kg või 40 mg/kg üks kord iga kahe nädala järel 52 nädala jooksul.
Latvian: Pacienti 52 nedēļas reizi divās nedēļās pēc nejaušības principa saņēma 20 mg/kg vai 40 mg/kg devu.
Estonian: Myozyme 50 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber
Latvian: ZĀĻU NOSAUKUMS Myozyme 50 mg pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai
Estonian: Arvutage välja lahustatavate viaalide arv konkreetse patsiendi annustamisskeemi (mg/kg) alusel ja võtke nõutud arv viaale külmkapist välja, et need soojeneksid toatemperatuurile (ligikaudu 30 minutit).
Latvian: Nepieciešamo flakonu skaitu izņem no ledusskapja, lai ļautu flakoniem sasilt līdz istabas temperatūrai (aptuveni 30 minūtes).
Estonian: Psühhiaatrilised häired sage
Latvian: KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
Estonian: Pompe tõbi
Latvian: Pompe slimība
Estonian: • Südame löögisageduse vähenemine
Latvian: • Palēnināta sirdsdarbība
Estonian: Pöörake või mudige lahjendatud lahuse segamiseks õrnalt infusioonikotti.
Latvian: Lai samaisītu atšķaidīto šķīdumu, infūzijas maisu apgāž vai vieglām kustībām paspaida.
Estonian: • Rasked haavandilised nahakahjustused
Latvian: • Smagi čūlaini ādas bojājumi
Estonian: Imikueas algav Pompe tõbi
Latvian: Pompe slimība, kas parādījusies zīdaiņa vecumā
Estonian: Ärge raputage ega liigutage infusioonikotti liialt.
Latvian: Infūzijas maisu nedrīkst kratīt vai pārāk spēcīgi saskalot.
Estonian: Imikuea algusega Pompe tõbi; 6-kuuste ja nooremate patsientide kliiniline uuring Myozyme'i ohutust ja tõhusust hinnati keskses, juhuslikustatud, avatud, ajaloolise kontrollrühmaga uuringus 18 hingamisaparaadi tuge mittevajaval imikueas alanud haigusega patsiendil, kes olid ravi alguses 6 kuu vanused või nooremad.
Latvian: Myozyme lietošanas drošums un efektivitāte ir vērtēta pivotālā, randomizētā, atvērta tipa vēsturiski kontrolētā klīniskā pētījumā, kurā tika iekļauti 18 neventilēti pacienti, kuriem slimība parādījās zīdaiņa vecumā un kas terapijas sākumā bija sešus mēnešus veci vai jaunāki.
Estonian: 5 patsiendil, kelle analüüsid näitasid ensüümi rakulise omastamise pärssimist, täheldati kiirenenud keskmist puhastumist, madalamat keskmist AUC∞-d ja madalamat keskmist Cmax-i. Rakulise omastamise pärssimise ja tõhususe liittulemusnäitajate vahel puudus siiski ilmne seos (vt lõik 4.4).
Latvian: 5 pacientiem, kuriem bija pozitīvs enzīma šūnās uzņemšanas inhibīcijas tests, tika konstatēts augstāks vidējais klīrenss, zemāks vidējais AUC∞ un zemāks vidējais Cmax.
Estonian: Ravimi lahustamisel ülaltoodud kirjelduse järgi, sisaldab lahustatud ainega viaal 5 mg alfaalglükosidaasi milliliitri kohta.
Latvian: Pēc iepriekš aprakstītās izšķīdināšanas procedūras iegūtais šķīdums satur 5 mg alfa alglikozidāzes mililitrā.
Estonian: Kokkuvõtte viimane uuendus: 01-2014.
Latvian: Šo kopsavilkumu pēdējo reizi atjaunināja 01./2014.
Estonian: Myozyme alfaalglükosidaas
Latvian: Myozyme alfa alglikozidāze
Estonian: See haigus võib ilmneda kohe pärast sündimist (imikueas ilmnev vorm) või ka hiljem.
Latvian: Šī slimība var attīstīties tūlīt pēc dzimšanas („zīdaiņa vecuma" forma) vai arī vēlākā dzīves posmā („vēlīnā" forma).