FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Italian: È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.
English: The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Italian: Queste reazioni avverse sono elencate nella tabella sottostante, per classificazione sistemica-organica e per frequenza.
English: If you require laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking AMMONAPS, since sodium phenylbutyrate may influence certain laboratory test results.
Italian: Se deve fare analisi di laboratorio, è importante che lei ricordi al medico che sta prendendo AMMONAPS, poiché il fenilbutirrato sodico influisce su determinati risultati di analisi di laboratorio.
English: This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Italian: Questo fenomeno può essere dovuto alla lipofilia del fenilbutirrato di sodio e alle conseguenti differenze del volume della distribuzione.
English: Each bottle contains 250 or 500 tablets.
Italian: Ogni flacone contiene 250 o 500 compresse.
English: If this occurs, please discuss it with your doctor, because the absence of your period may be caused by pregnancy (see Pregnancy and breast-feeding section above).
Italian: Ne parli invece con il medico, in quanto l'assenza del ciclo mestruale potrebbe invece essere causato da una gravidanza (vedere il paragrafo sopra Gravidanza e allattamento).
English: Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Italian: Anche in corso di terapia, l'encefalopatia acuta da iperammoniemia può presentarsi in diversi pazienti.
English: Mix the granules with water until there are no dry granules left (stirring the solution helps to dissolve the granules).
Italian: Sciolga il granulato in acqua finché non rimane più polvere secca (si consiglia di agitare la soluzione per facilitare lo scioglimento del granulato).
English: <2D barcode carrying the unique identifier included.>
Italian: <Codice a barre bidimensionale con identificativo unico incluso.> <Non pertinente.>
English: It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
Italian: Non è ancora stato stabilito se il fenilacetato venga escreto nel latte umano, per cui l'uso di AMMONAPS è controindicato durante l'allattamento (vedere paragrafo 4.3).
English: Three spoons (one small white spoon, one medium sized yellow spoon and one large blue spoon) are included to measure your daily dose.
Italian: Sono compresi tre misurini (uno piccolo bianco, uno medio giallo e uno grande blu) per misurare la dose giornaliera.
English: Common: Syncope, headache
Italian: Comune: sincope, mal di testa.
English: Therapeutic monitoring: Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Italian: Monitoraggio terapeutico: i livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Italian: La dose giornaliera deve essere adeguata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.
English: Frequency cannot be estimated from the available data
Italian: non stimabile in base ai dati disponibili
English: Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Italian: I risultati del test micronucleare non hanno mostrato effetti clastogenici del fenilbutirrato sodico nei ratti trattati a livelli tossici o non tossici (esaminati 24 e 48 ore dopo una singola somministrazione per via orale di una dose compresa tra 878 e 2800 mg/kg).
English: If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Italian: Se non è sicuro che i suoi medicinali contengono queste sostanze, lo verifichi insieme al medico o al farmacista.
English: • Take the correct number of spoonfuls granules from the bottle
Italian: • Prelevi il numero giusto di cucchiai di granuli dal flacone.
English: A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/kg/d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Italian: Un probabile caso di reazione tossica ad AMMONAPS (450 mg/kg/giorno) è stato segnalato in una paziente anoressica di 18 anni, che aveva sviluppato un'encefalopatia metabolica associata ad acidosi lattica, grave ipokaliemia, pancitopenia, neuropatia periferica e pancreatite.
English: How to take AMMONAPS
Italian: Come prendere AMMONAPS
English: AMMONAPS tablets should not be used in patients with dysphagia due to the potential risk of oesophageal ulceration if tablets are not promptly delivered to the stomach.
Italian: Le compresse di AMMONAPS non devono essere usate in pazienti con disfagia, a causa del potenziale rischio di ulcerazione esofagea nel caso in cui le compresse non arrivino immediatamente allo stomaco.
English: Common: Metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Italian: Comune: acidosi metabolica, alcalosi, diminuzione dell'appetito.
English: AMMONAPS is prescribed to patients with urea cycle disorders.
Italian: AMMONAPS viene prescritto a pazienti affetti da disturbi del ciclo dell'urea.
English: Each bottle contains 266 g or 532 g of granules.
Italian: Ogni flacone contiene 266 g o 532 g di granulato.
English: • The granules left in the spoon are one spoonful
Italian: • Il granulato che resta nel misurino equivale ad una cucchiaiata.
English: AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Italian: AMMONAPS deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o grave insufficienza renale, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema.
English: Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogenfree analogues.
Italian: Nel passato, la comparsa neonatale di disturbi del ciclo dell'urea era quasi sempre letale entro il primo anno di vita, anche se trattata con dialisi peritoneale e con somministrazione di aminoacidi essenziali o di loro analoghi privi di azoto.
English: Very common side effects: irregular menstrual periods and cessation of menstrual periods.
Italian: Effetti indesiderati molto comuni: cicli mestruali irregolari e scomparsa dei cicli mestruali.
English: The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Italian: La maggioranza di questi pazienti presentava un QI ad un livello da medio a medio-basso/borderline di ritardo mentale.
English: The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day (40 tablets) have not been established.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno (40 compresse) non sono ancora state stabilite.
English: In children unable to swallow tablets, it is recommended to use AMMONAPS granules instead.
Italian: Per i bambini che non sono in grado di deglutire le compresse, si consiglia di utilizzare AMMONAPS granulato.
English: Very common: Amenorrhoea, irregular menstruation
Italian: Molto comune: amenorrea, mestruazioni irregolari.
English: In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Italian: Nei pazienti con diagnosi di disturbi del ciclo dell'urea durante la gravidanza e trattati prima dell'insorgenza di un episodio di encefalopatia iperammonica, la sopravvivenza era del 100%, ma anche tra questi pazienti molti manifestavano successivamente carenze cognitive o altri deficit neurologici.
English: Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number.
Italian: L'esposizione prenatale di neonati di ratto al fenilacetato (il metabolita attivo del fenilbutirrato) ha causato lesioni nelle cellule cortico-piramidali; le spine dendritiche erano più lunghe e sottili del normale e meno numerose.
English: The use of AMMONAPS tablets is indicated for adults and children who are able to swallow tablets.
Italian: L'uso delle compresse di AMMONAPS è indicato per adulti e bambini che sono in grado di inghiottirle.
English: You should take AMMONAPS with each meal or feeding.
Italian: Somministri AMMONAPS ad ogni pasto o poppata.
English: When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Italian: In seguito alla somministrazione per via sottocutanea di elevate dosi di fenilacetato (190-474 mg/kg) a neonati di ratto, si sono osservate una diminuita proliferazione e una maggiore perdita di neuroni, nonché una riduzione della mielina del SNC.
English: Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Italian: Poiché il metabolismo e l'escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, AMMONAPS deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.
English: • Shake the bottle lightly before opening
Italian: • agiti leggermente il flacone prima di aprirlo.
English: These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Italian: Questi sintomi sono coerenti con l'accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per endovena a dosi fino a 400 mg/kg/giorno.
English: In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Italian: In volontari normali si sono riscontrate differenze tra i sessi nei parametri farmacocinetici di fenilbutirrato e fenilacetato (AUC e Cmax all'incirca maggiori del 30 - 50 % nelle donne) ma non di fenilacetilglutamina.
English: With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Italian: Con l'emodialisi, l'uso di percorsi alternativi per l'escrezione dell'azoto di scarto (fenilbutirrato sodico, benzoato sodico e fenilacetato sodico), la limitazione dell'apporto proteico nella dieta e, in alcuni casi, l'aggiunta di integratori di aminoacidi essenziali, il tasso di sopravvivenza dei neonati con diagnosi di disturbi del ciclo dell'urea dopo la nascita (tuttavia entro il primo mese di vita) è aumentato a quasi l'80 %, con la maggioranza dei decessi dovuta ad un episodio di encefalopatia iperammonica acuta.
English: Nutritional management: AMMONAPS must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Italian: Trattamento nutritivo: AMMONAPS deve essere associato ad una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina.
English: When taken orally, the granules are to be mixed with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas).
Italian: Se assunto per via orale, il granulato deve essere mescolato con cibi solidi (come purè di patate o salsa di mele) o cibi liquidi (come acqua, succo di mela, succo di arancia o alimenti per lattanti privi di proteine).
English: It is especially important to tell your doctor if you are taking medicines containing: - valproic acid (an antiepileptic drug), - haloperidol (used in certain psychotic disorders), - corticosteroids (cortisone-like medicines that are used to provide relief for inflamed areas of the body), - probenecid (for treatment of hyperuricemia associated with gout).
Italian: È particolarmente importante che lei informi il medico se sta assumendo medicinali contenenti: - acido valproico (un farmaco antiepilettico), - aloperidolo (utilizzato in determinati disturbi psicotici), - corticosteroidi (medicinali analoghi al cortisone utilizzati per portare sollievo alle aree infiammate del corpo), - probenecid (per il trattamento dell'iperuricemia associata alla gotta).
English: What you need to know before you take AMMONAPS Do not take AMMONAPS
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere AMMONAPS Non prenda AMMONAPS:
English: The total daily dose of AMMONAPS should be divided into equal amounts and given with each meal (e.g. three times per day).
Italian: La dose totale giornaliera di AMMONAPS deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto (ad esempio, tre volte al giorno).
English: HDPE bottles, with child resistant caps, containing 250 or 500 tablets.
Italian: Flaconi in HDPE, con tappi a prova di bambino, contenenti 250 o 500 compresse.
English: The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Italian: Nella pratica clinica la dose usuale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:
English: AMMONAPS granules should be administered orally (to infants and children unable to swallow tablets and to patients with dysphagia) or via gastrostomy or nasogastric tube.
Italian: Il granulato di AMMONAPS deve essere somministrato per via orale (a neonati e bambini che non sono in grado di inghiottire le compresse e a pazienti con disfagia) oppure mediante gastrostomia o un sondino nasogastrico.
English: 532 g granules
Italian: 532 g di granulato
English: Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Italian: Manifestazioni meno frequenti sono state stato confusionale, cefalea, disgeusia, ipoacusia, disorientamento, problemi di memoria ed esacerbazione di una neuropatia preesistente.
English: AMMONAPS treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Italian: Il trattamento a base di AMMONAPS deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea.
English: Common: Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Italian: Comune: Diminuzione nel sangue del potassio, dell'albumina, delle proteine totali e del fosfato.
English: The daily dose of AMMONAPS will be calculated from your protein tolerance, diet and body weight or body surface.
Italian: La dose giornaliera di AMMONAPS sarà calcolata in base alla sua tolleranza proteica, alla dieta che segue, al suo peso corporeo o alla sua superficie corporea .
English: In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
Italian: Nei pazienti con carenze ad insorgenza tardiva, comprese le femmine eterozigote per carenza di transcarbamilasi dell'ornitina che avevano superato un episodio di encefalopatia iperammonica ed erano state poi trattate per lungo tempo con una limitazione dell'apporto proteico nella dieta e con fenilbutirrato sodico, il tasso di sopravvivenza è stato del 98%.
English: Common: Renal tubular acidosis
Italian: Comune: acidosi tubolare renale.
English: Name and address of the manufacturer responsible for batch release PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU 40 boulevard de Champaret
Italian: Nome ed indirizzo del(dei) produttore(i) responsabile(i) del rilascio dei lotti PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU 40 boulevard de Champaret
English: Package leaflet: Information for the user AMMONAPS 500 mg tablets
Italian: Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore AMMONAPS 500 mg compresse
English: Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Italian: I livelli sierici di potassio devono essere monitorati durante la terapia, dal momento che l'escrezione renale di fenilacetilglutamina può indurre la perdita di potassio per via urinaria.
English: Approximately 80 - 100 % of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Italian: Circa l'80 - 100% del farmaco viene escreto dai reni nelle 24 ore come prodotto coniugato, fenilacetilglutamina.
English: Do not use AMMONAPS if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breastmilk and harm your baby.
Italian: Non usi AMMONAPS in caso di allattamento al seno, poiché questo medicinale può passare nel latte materno e nuocere al neonato.
English: Patients with a gastrostomy or nasogastric tube
Italian: Pazienti con gastrostomia o sondino nasogastrico
English: Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Italian: Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci.
English: Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Italian: Sulla base di studi dell'escrezione della fenilacetilglutamina in pazienti con disturbi del ciclo dell'urea, è possibile stimare che per ogni grammo di fenilbutirrato sodico somministrato si producono tra 0,12 e 0,15 g di azoto.
English: You should take AMMONAPS in equally divided doses by mouth, through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Italian: Si consiglia di assumere AMMONAPS, in dosi ugualmente ripartite, per bocca o per gastrostomia (la sonda che va dall'addome allo stomaco) oppure attraverso un sondino nasogastrico (la sonda che va dal naso allo stomaco).
English: Lightly shake the bottle before dispensing.
Italian: Agitare leggermente il flacone prima della somministrazione.
English: The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal or feeding (e.g. 46 times per day in small children).
Italian: La dose totale giornaliera deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto o poppata (ad esempio, 4-6 volte al giorno per i bambini piccoli).
English: Three dosing spoons are provided which dispense 1.2 g, 3.3 g or 9.7 g of sodium phenylbutyrate.
Italian: Sono forniti tre misurini per somministrare 1,2 g, 3,3 g o 9,7 g di fenilbutirrato sodico.
English: AMMONAPS tablets should not be given to children who are not able to swallow tablets.
Italian: Le compresse di AMMONAPS non devono essere somministrate a bambini che non sono capaci di deglutire le compresse.
English: Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
Italian: Le concentrazioni di fenilbutirrato e dei suoi metaboliti nel plasma e nell'urina sono state misurate in adulti normali tenuti a digiuno dopo aver ricevuto una dose singola di 5 g di fenilbutirrato sodico e in pazienti affetti da disturbi del ciclo dell'urea, emoglobinopatie e cirrosi, ai quali sono state somministrate una sola o ripetute dosi orali fino a 20 g/giorno (studi non controllati).
English: To be taken into consideration by patients on a sodium controlled diet.
Italian: Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.
English: 266 g granules
Italian: 266 g di granulato
English: Contains sodium, see package leaflet for further information.
Italian: Contiene sodio, per ulteriori informazioni leggere il foglio illustrativo .
English: AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
Italian: AMMONAPS è indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell'ornitina o della sintetasi arginino-succinica.
English: The elimination half-life was estimated to be 1.2 and 2.4 hours, respectively.
Italian: Si calcola che l'emivita di eliminazione sia rispettivamente di 1,2 e 2,4 ore.
English: The frequency of possible side effects is listed below.
Italian: Di seguito viene elencata la frequenza dei possibili effetti indesiderati.
English: Package leaflet: Information for the user AMMONAPS 940 mg/g granules
Italian: Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore AMMONAPS 940 mg/g di granulato
English: Mix the measured dose with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas) and take it immediately after mixing.
Italian: Mescoli la dose con cibi solidi (ad es. purè di patate o salsa di mele) o con cibi liquidi (ad es. acqua, succo di mela, succo di arancia o alimenti per lattanti privi di proteine) ed ingerisca subito dopo aver miscelato.
English: The granules are off-white.
Italian: Il granulato è di colore biancastro.
English: 250 tablets 500 tablets
Italian: 250 compresse 500 compresse
English: Do not use AMMONAPS if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
Italian: Non usi AMMONAPS in stato di gravidanza, poiché questo medicinale può nuocere al feto.
English: The mean time to peak concentration is 3.74 and 3.43 hours, respectively, and the mean peak concentration is 48.5 and 68.5 µg/ml, respectively.
Italian: Il tempo medio alla massima concentrazione è rispettivamente di 3,74 e 3,43 ore e la concentrazione media è rispettivamente di 48,5 e 68,5 µg/ml.
English: AMMONAPS tablets are off-white, oval and embossed with “UCY 500”.
Italian: Le compresse di AMMONAPS sono di colore biancastro, ovali e incise con la sigla "UCY 500".
English: How to store AMMONAPS
Italian: Come conservare AMMONAPS
English: Nitrogen is a building block of proteins, because of this, there is a build up of nitrogen in the body after eating protein.
Italian: L'azoto è un elemento costituente delle proteine e pertanto dopo l'ingestione di proteine si verifica un accumulo di azoto nel corpo.