FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Phase 3, 26 weeks of treatment compared to placebo p value Confidence interval
Czech: Fáze 3, 26 týdnů léčby srovnání s placebem
English: Four patients (three in the Phase 3 study and one in the Phase 2 study) showed marginal to low level in vitro inhibition of laronidase enzymatic activity, which did not appear to impact clinical efficacy and/or urinary GAG reduction.
Czech: U čtyř pacientů (tři ve studii fáze 3 a jeden ve studii fáze 2) se in vitro objevila hraniční až nízká inhibice enzymatické aktivity laronidázy, neukázalo se však, že by měla dopad na klinickou účinnost a/nebo na snížení hodnot urinárního GAG.
English: To address the heterogeneity in disease manifestation across patients, using a composite endpoint that summed up clinically significant changes across five efficacy variables (percent predicted normal FVC, 6MWT distance, shoulder flexion range of motion, AHI, and visual acuity) the global response was an improvement in 26 patients (58%), no change in 10 patients (22%), and a deterioration in 9 patients (20%).
Czech: Pro určení heterogenity projevu nemoci u všech pacientů pomocí složeného cílového parametru, který shrnoval klinicky významné změny napříč pěti proměnnými účinnosti (procento odhadovaného normálu FVC, vzdálenosti 6MWT, rozsah pohybu ramenního kloubu, AHI a ostrosti vidění), spočívala celková odezva ve zlepšení u 26 pacientů (58 %), žádná odezva nenastala u 10 pacientů (22 %) a ke zhoršení došlo u 9 pacientů (20 %).
English: Aldurazyme should not be administered simultaneously with chloroquine or procaine due to a potential risk of interference with the intracellular uptake of laronidase.
Czech: Aldurazyme se nemá podávat současně s chlorochinem nebo prokainem kvůli možnému riziku jejich zásahu do intracelulárního vychytávání laronidázy.
English: If you are given more Aldurazyme than needed No case of overdose of Aldurazyme has been reported.
Czech: Jestliže je Vám podáno více přípravku Aldurazyme, než je třeba Případ předávkování přípravkem Aldurazyme nebyl zaznamenán.
English: Laronidase may be excreted in milk.
Czech: Laronidáza může být vylučována do mateřského mléka.
English: ADRs to Aldurazyme reported during the Phase 3 study and its extension in a total of 45 patients age 5 years and older and treated up to 4 years are listed below using the following categories of frequency: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
Czech: NÚ přípravku Aldurazyme zaznamenané v průběhu klinické studie fáze 3 a jejího prodloužení u všech 45 pacientů ve věku 5 let a starších zahrnutých do čtyřleté léčby jsou uvedeny níže při použití kategorií četnosti: velmi časté (≥1/10); časté (≥1/100 až <1/10), méně časté (1/1 000 až <1/100), vzácné (1/10 000 až < 1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000) a není známo (z dostupných údajů nelze určit).
English: Aldurazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Czech: Aldurazyme nesmí být mísen v jedné infuzi s jinými léčivými přípravky.
English: Aldurazyme is used to treat patients with MPS I disease (Mucopolysaccharidosis I).
Czech: Aldurazyme se používá k léčbě pacientů s onemocněním MPS I (Mukopolysacharidosa I).
English: The safety and efficacy of Aldurazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku Aldurazyme u pacientů nad 65 let nebyla stanovena, a proto u těchto pacientů nelze doporučit žádný dávkový režim.
English: Because there are no data available in neonates exposed to laronidase via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding during Aldurazyme treatment.
Czech: Protože nejsou dostupná data o vlivu laronidázy na novorozence exponované mateřským mlékem, je doporučováno po dobu léčby přípravkem Aldurazyme kojení přerušit.
English: The concentrate for solution for infusion has to be diluted before administration and is for intravenous use (see information for health care professionals).
Czech: Koncentrát pro infuzní roztok se musí před podáním zředit a slouží k nitrožilnímu podání (viz informace pro zdravotnické odborníky).
English: Four patients underwent dosage increases to 200 U/kg for the last 26 weeks because of elevated urinary GAG levels at Week 22.
Czech: U 4 pacientů došlo ke zvýšení dávky na 200 U/kg během posledních 26 týdnů, protože měli zvýšené hladiny GAG v moči ve 22. týdnu.
English: Genzyme Europe B.V. - NL
Czech: Genzyme Europe B.V.
English: Of the 26 patients with abnormal liver volumes at pre-treatment baseline, 22 (85%) achieved a normal liver size by the end of the study.
Czech: Z 26 pacientů s abnormálním objemem jater před zahájením léčby bylo u 22 (85 %) na konci studie dosaženo normální velikosti jater.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 10 June 2003
Czech: DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE Datum poslední registrace: 10.
English: MedDRA System Organ Class
Czech: Třídy orgánových systémů MedDRA
English: The proportion of patients with mild left ventricular hypertrophy decreased from 53% (10/19) to 17% (3/18), and mean left ventricular mass normalized for body surface area decreased by 0.9 Z-Score (n=17).
Czech: Podíl pacientů s hypertrofií levé komory poklesl z 53 % (10/19) na 17 % (3/18), a průměrná hmota levé komory se znormalizovala v poměru k tělesnému povrchu poklesem o 0,9 Z-skóre (n=17).
English: What Aldurazyme looks like and contents of the pack Aldurazyme is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Czech: Jak Aldurazyme vypadá a co obsahuje toto balení Aldurazyme je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok.
English: Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Czech: Uchovávejte v chladničce (2C - 8C).
English: Aldurazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS I or other inherited metabolic diseases.
Czech: Léčba přípravkem Aldurazyme se má uskutečnit pod dohledem lékaře se zkušenostmi v oblasti péče o pacienty s MPS I nebo s jinými dědičnými metabolickými chorobami.
English: Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme At 208 weeks
Czech: Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme po 208 týdnech po 182 týdnech
English: Instruction for use - dilution and administration
Czech: Návod k použití - ředění a podávání
English: The primary efficacy endpoints were changes in percent of predicted normal FVC and absolute distance travelled in the six-minute walk test (6MWT).
Czech: Primárními cílovými parametry účinnosti byly procentuální změny předpokládané normální FVC a absolutní vzdálenost, kterou pacienti ušli v šestiminutovém testu chůze (6MWT).
English: As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, use caution due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction after treatment interruption.
Czech: Pro nedostatek zkušeností se znovuzahájením léčby po delší prodlevě je, kvůli teoreticky zvýšenému riziku hypersenzitivních reakcí po přerušení léčby, třeba zvýšené opatrnosti.
English: Preparation of the Aldurazyme Infusion (Use Aseptic Technique) Determine the number of vials to be diluted based on the individual patient's weight.
Czech: Příprava infuze přípravku Aldurazyme (použití aseptického postupu) Určete počet injekčních lahviček, které se mají použít ke zředění, individuálně na základě pacientovy hmotnosti.
English: In addition 60 patients in the Phase 2 and 3 studies were tested for in-vitro neutralising effects.
Czech: Kromě toho byla u dalších 60 pacientů v klinických hodnoceních fáze 2 a 3 testována neutralizační aktivita in vitro.
English: If these reactions occur, the Aldurazyme infusion should be stopped immediately and appropriate treatment will be started by your doctor.
Czech: Jestliže se tyto reakce objeví, infuze přípravku Aldurazyme mají být okamžitě zastaveny a Váš lékař zahájí vhodnou léčbu.
English: For information on pre-treatment, see section 4.4.
Czech: Informace o premedikaci viz bod 4.4.
English: Patients treated with Aldurazyme may develop infusion-associated reactions (IARs), defined as any related adverse event occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Czech: U pacientů léčených přípravkem Aldurazyme se mohou rozvinout reakce související s infuzí (IAR), definované jako jakákoliv související nežádoucí příhoda, která se objeví během infuze nebo i později do konce dne jejího podání (viz bod 4.8).
English: • fast breathing
Czech: • rychlé dýchání
English: Severe hypersensitivity (e.g. anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see sections 4.4 and 4.8).
Czech: Závažná hypersenzitivita (např. anafylaktická reakce) na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 (viz body 4.4 a 4.8).
English: Patients received either 100 U/kg of Aldurazyme or placebo every week for a total of 26 weeks.
Czech: Pacienti dostávali buď 100 U/kg přípravku Aldurazyme nebo placebo každý týden celkem po dobu 26 týdnů.
English: 5 ml concentrate for solution in a vial (type I glass) with a stopper (siliconised chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (polypropylene).
Czech: 5 ml koncentrátu pro přípravu roztoku v injekční lahvičce (sklo typu I) se zátkou (silikonizovaný chlorbutyl-kaučuk) a objímkou (aluminium) s flip-off uzávěrem (polypropylen).
English: The frequency of severe allergic reaction (anaphylactic reaction) and swelling of the face is considered common and may affect up to 1 in 10 people.
Czech: Závažné alergické reakce (anafylaktické reakce) a otoky obličeje jsou časté a mohou se projevit až u jednoho člověka z deseti.
English: By the end of the Phase 3 study (or at time of early study withdrawal), 13/45 patients had no detectable antibodies by radioimmunoprecipitation (RIP) assay, including 3 patients that had never seroconverted.
Czech: Na konci klinického hodnocení fáze 3 (nebo v době předčasného ukončení účasti ve studii) nebyly u 13 ze 45 pacientů protilátky detekovatelné testem radioimunoprecipitace (RIP), včetně tří pacientů, u kterých k sérokonverzi nikdy nedošlo.
English: Severe IARs have been reported in patients with pre-existent severe underlying upper airway involvement and therefore specifically these patients should continue to be closely monitored and only be infused with Aldurazyme in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Czech: Závažné IAR byly hlášeny u pacientů, u nichž předem existovalo závažné postižení horních cest dýchacích, a proto je třeba konkrétně tyto pacienty i nadále důkladně monitorovat a aplikovat jim infuzi přípravku Aldurazyme v příslušném klinickém zařízení, kde je pohotově dostupné resuscitační vybavení k zvládání naléhavých stavů.
English: Most patients seroconverted within 3 months of initiation of treatment; although seroconversion in patients under 5 years old with a more severe phenotype occurred mostly within 1 month (mean 26 days versus 45 days in patients 5 years and older).
Czech: U většiny pacientů došlo do 3 měsíců od zahájení léčby k sérokonverzi; i když k sérokonverzi u pacientů mladších 5 let se závažnějším fenotypem došlo většinou do 1 měsíce (průměr 26 dní versus 45 dní u pacientů ve věku 5 let a starších).
English: There are inadequate data on the use of Aldurazyme in pregnant women.
Czech: Neexistují dostatečné údaje o užití přípravku Aldurazyme u těhotných žen.
English: In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol/ibuprofen should be considered.
Czech: V případě jedné závažné IAR se musí přerušit infuze až do vymizení symptomů a zvážit léčba antihistaminiky a paracetamolem/ibuprofenem.
English: The safety and efficacy of Aldurazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku Aldurazyme u pacientů s renální nebo jaterní nedostatečností nebyla hodnocena; proto se nedá doporučit žádný dávkovací režim ani u těchto pacientů.
English: If you are treated with Aldurazyme, you may develop infusion-associated reactions.
Czech: Pokud se léčíte přípravkem Aldurazyme, mohou se u Vás rozvinout reakce spojené s podáním infuze.
English: It is given to treat the non-neurological manifestations of the disease.
Czech: Podává se k léčbě příznaků nemoci, které nejsou neurologického charakteru.
English: Chills, feeling hot, feeling cold, fatigue, influenza like illness
Czech: Třesavka, pocit horka, pocit chladu, únava, onemocnění podobající se chřipce
English: Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Czech: Poruchy ukládání mukopolysacharidů jsou způsobeny deficitem specifických lysozomálních enzymů potřebných pro katabolismus glykosaminoglykanů (GAG).
English: If these reactions occur, immediate discontinuation of Aldurazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Czech: Jestliže se tyto reakce objeví, doporučuje se okamžité přerušení podávání přípravku Aldurazyme a zahájení odpovídajících léčebných opatření.
English: An infusion-associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Czech: Tyto reakce jsou definovány jako jakýkoli nežádoucí účinek, který se vyskytne během podávání infuze nebo se objeví do konce dne, kdy byla infuze podána (viz bod 4 “Možné nežádoucí účinky”).
English: Cyanosis, hypoxia, tachypnoea, bronchospasm, respiratory arrest
Czech: Cyanóza, hypoxie, tachypnoe, bronchospazmus, respirační zástava
English: Store at 2°C - 8°C.
Czech: Uchovávejte při 2C - 8C.
English: The presence of antibodies did not appear to be related to the incidence of IARs, although the onset of IARs typically coincided with the formation of IgG antibodies.
Czech: Nezdálo se, že by přítomnost protilátek byla vázaná k výskytu IAR, i když počátek IAR se typicky časově shodoval s tvorbou IgG protilátek.
English: The majority of the related adverse events in the clinical trials were classified as infusion-associated reactions (IARs), experienced by 53% of the patients in the Phase 3 study (treated for up to 4 years) and 35% of the patients in the under 5 study (up to 1 year of treatment).
Czech: Většina souvisejících nežádoucích účinků v klinických hodnoceních byla klasifikována jako reakce související s infuzním podáním (IAR), které byly zaznamenány u 53 % pacientů v klinickém hodnocení fáze 3 (pacienti léčeni až po dobu 4 let) a u 35 % pacientů v klinickém hodnocení s pacienty mladšími 5 let (až 1 rok léčby).
English: Based on the Phase 3 clinical trial, almost all patients are expected to develop IgG antibodies to laronidase, mostly within 3 months of initiation of treatment.
Czech: Podle výsledků klinické studie fáze 3 se dá očekávat u většiny pacientů vznik IgG protilátek proti laronidáze nejčastěji do 3 měsíců od zahájení léčby.
English: When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
Czech: Pokud zaznamenáte takovou reakci, ihned kontaktujte svého lékaře.
English: Patients who have developed antibodies or symptoms of IARs should be treated with caution when administering Aldurazyme (see sections 4.3 and 4.8).
Czech: Pacientům, u kterých se objeví protilátky nebo symptomy IAR, musí být podáván Aldurazyme s opatrností (viz body 4.3 a 4.8).
English: Paraesthesia, dizziness
Czech: Parestézie, závratě
English: With initial administration of Aldurazyme or upon re-administration following interruption of treatment, it is recommended that patients be administered pre-treatment medicines (antihistamines and/or antipyretics) approximately 60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
Czech: Při zahájení léčby přípravkem Aldurazyme nebo při znovuzahájení léčby po jejím delším přerušení se doporučuje pacienta premedikovat (antihistaminiky a/nebo antipyretiky) přibližně 60 minut před začátkem infuze, čímž se minimalizuje možný výskyt IAR.
English: One clinical study focussed mainly on assessing the effect of Aldurazyme on the systemic manifestations of MPS I such as poor endurance, restrictive lung disease, upper airway obstruction, reduced joint range of motion, hepatomegaly and visual impairment.
Czech: Jedna klinická studie byla zaměřena zejména na zhodnocení účinku přípravku Aldurazyme na systémové manifestace MPS I, jako je nízká vytrvalost, restrikční plicní onemocnění, obstrukce horních dýchacích cest, omezená pohyblivost kloubů, hepatomegalie a poruchy zraku.
English: A Phase 2 open-label, 1-year study was conducted that mainly assessed the safety and pharmacokinetics of Aldurazyme in 20 patients less than 5 years of age at the time of enrolment (16 patients with the severe phenotype and 4 with the intermediate phenotype).
Czech: Byla provedena otevřená jednoroční klinická studie fáze 2, která hodnotila zejména bezpečnost a farmakokinetiku přípravku Aldurazyme u 20 pacientů mladších 5 let v době zařazení do studie (16 pacientů se závažným fenotypem a 4 pacienti se středně závažným fenotypem).
English: People with MPS I disease have either a low level or no level of an enzyme called α-L-iduronidase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.
Czech: Lidé s onemocněním MPS I mají buď nízkou, nebo žádnou hladinu enzymu nazývaného -Liduronidáza, který štěpí specifické látky (glykosaminoglykany) v těle.
English: Patients with absent to low antibody levels showed a robust reduction in urinary GAG level, whereas patients with high antibody titers showed variable reduction in urinary GAG.
Czech: Pacienti s nízkou hladinou nebo s žádnými protilátkami vykázali výrazný pokles GAG hladiny v moči, zatímco pacienti s vysokými titry protilátek vykazovali rozličné snížení GAG v moči.
English: It is not known whether Aldurazyme appears in breast milk.
Czech: Není známo, zda se Aldurazyme vylučuje do mateřského mléka.
English: This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje sodík a podává se nitrožilně v 0,9% roztoku chloridu sodného (viz bod 6.6).
English: Angioneurotic edema, swelling face, urticaria, pruritus, cold sweat, alopecia, hyperhidrosis
Czech: Angioneurotický otok, otok tváře, kopřivka, svědění, studený pot, alopecie, hyperhidróza
English: In clinical studies IARs were usually manageable by slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol or ibuprofen), thus enabling the patient to continue treatment.
Czech: V klinických studiích byly IAR obvykle zvladatelné zvolněním rychlosti infuze a premedikací antihistaminiky a/nebo antipyretiky (paracetamol nebo ibuprofen), což umožňuje pacientovi pokračovat v léčbě.
English: Although patients representing the full range of the disease spectrum were enrolled, the majority of the patients were of the intermediate phenotype, with only one patient exhibiting the severe phenotype.
Czech: Přestože byli zařazeni pacienti reprezentující celé spektrum projevů nemoci, většina z nich se nacházela ve středně pokročilém stadiu a pouze u jednoho pacienta byla choroba závažnější.
English: • influenza like illness
Czech: • onemocnění podobné chřipce
English: The recommended dose group had the fewest number of patients who experienced ADRs and IARs.
Czech: Skupina s doporučenou dávkou měla nejnižší počet pacientů, u kterých byly zaznamenány NÚ a IAR.
English: Therefore Aldurazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Czech: Proto se Aldurazyme nemá podávat během těhotenství, pokud není tato léčba nezbytná.
English: Each vial of 5 ml contains 1.29 mmol sodium.
Czech: Každá lahvička o obsahu 5 ml obsahuje 1,29 mmol sodíku.
English: No information is available on the effects of Aldurazyme on fertility.
Czech: O účinku přípravku Aldurazyme na fertilitu nejsou k dispozici žádné údaje.
English: Marketing Authorisation Holder: Genzyme Europe B.V.
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci: Genzyme Europe B.V.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of laronidase in a clinically significant way.
Czech: Nepředpokládá se tedy, že by zhoršená jaterní funkce klinicky významně ovlivnila farmakokinetiku laronidázy.
English: A single patient with pre-existing airway compromise developed a severe reaction three hours from the start of the infusion (at week 62 of treatment) consisting of urticaria and airway obstruction, requiring tracheostomy.
Czech: U jednoho pacienta s preexistujícím postižením dýchacích cest se tři hodiny po zahájení infuze (v 62. týdnu léčby) rozvinula závažná reakce, která zahrnovala urtikarii a obstrukci dýchacích cest, vyžadující tracheostomii.
English: However, severe systemic allergic reaction (anaphylactic reaction) has been observed in patients during or up to 3 hours after Aldurazyme infusions.
Czech: Byly však také pozorovány případy závažných systémových alergických reakcí (anafylaktických reakcí), a to do tří hodin po podání infuze přípravku Aldurazyme.
English: You should not be given this medicine after the expiry date which is stated on the label after the letters EXP.
Czech: Tento přípravek Vám nesmí být podán po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za písmeny EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
English: There are no clinical data on the effects of laronidase on fertility.
Czech: Nejsou k dispozici žádná klinická data ohledně vlivu laronidázy na fertilitu.
English: Hypotension, pallor, peripheral coldness
Czech: Hypotenze, bledost, periferní chlad
English: Reduced or absent α-L-iduronidase activity results in the accumulation of the GAGs, dermatan sulfate and heparan sulfate in many cell types and tissues.
Czech: Redukovaná nebo chybějící aktivita -L-iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů, dermatansulfátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a tkání.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and toxicity to reproduction.
Czech: 5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po jediném podání, toxicity po opakovaném podávání a reprodukční toxicity neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka.
English: Administration of Aldurazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Czech: Podávání přípravku Aldurazyme se má provádět v příslušném klinickém zařízení, kde je pohotově dostupné resuscitační vybavení k zvládání naléhavých stavů.
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 vial of concentrate for solution for infusion.
Czech: LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 1 injekční lahvička koncentrátu pro infuzní roztok.
English: Determine the total volume of infusion based on the individual patient's weight, either 100 ml (if body weight is less or equal than 20 kg) or 250 ml (if body weight is more than 20 kg) of sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
Czech: Určete celkový objem infuze na základě pacientovy hmotnosti, buď 100 ml (je-li tělesná hmotnost menší nebo rovna 20 kg) nebo 250 ml (při tělesné hmotnosti nad 20 kg) roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) pro infuzi.
English: Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Aldurazyme.
Czech: Pacientův zdravotní stav má být před podáním přípravku Aldurazyme pečlivě zvážen.
English: The initial infusion rate of 2 U/kg/h may be gradually increased every fifteen minutes, if tolerated, to a maximum of 43 U/kg/h.
Czech: Počáteční rychlost infuze 2 U/kg/h se může postupně zvyšovat po 15 minutách, podle tolerance, až na maximum 43 U/kg/h.
English: How Aldurazyme is given
Czech: Jak se Aldurazyme podává