FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: Se concentrações pontuais de U-PAGN ficarem abaixo destes níveis, avaliar a adesão ao medicamento e/ou a eficácia da sua administração (por exemplo, através de sonda) e considerar aumentar a dose de fenilbutirato de glicerol em doentes com adesão de forma a atingir o controlo otimizado da amónia (dentro do limite normal para doentes com idade inferior a 2 anos e inferior a metade do LSN em doentes mais velhos, quando em jejum).
Greek: Εάν οι συγκεντρώσεις της U-PAGN μειωθούν κάτω από αυτά τα επίπεδα, εκτιμήστε τη συμμόρφωση με το φαρμακευτικό προϊόν ή/και την αποτελεσματικότητα της χορήγησης του φαρμάκου (π.χ., μέσω του σωλήνα σίτισης) και λάβετε υπόψη την αύξηση της δόσης της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης σε συμμορφώσιμους ασθενείς, ώστε να πετύχετε το βέλτιστο έλεγχο της αμμωνίας (εντός των φυσιολογικών ορίων για ασθενείς κάτω των 2 ετών και λιγότερο από το μισό του ULN σε μεγαλύτερους σε ηλικία ασθενείς κατά τη νηστεία).
Portuguese: A percentagem média (DP) de PBA administrado eliminado como PAGN foi aproximadamente de 68,9% (17,2) em adultos e 66,4% (23,9) em doentes pediátricos com DCU no estado de equilíbrio.
Greek: Το μέσο (SD) ποσοστό της χορηγούμενης PBA που αποβάλλεται ως PAGN ήταν περίπου 68,9% (17,2) σε ενήλικες και 66,4% (23,9) σε παιδιατρικούς ασθενείς με UCD σε σταθερή κατάσταση.
Portuguese: Em 7 doentes pediátricos com idade superior a 2 meses e inferior a 2 anos que receberam RAVICTI durante até 12 meses, as concentrações de PAA, PBA e PAGN não aumentaram ao longo do período de tratamento e as concentrações medianas gerais de PAA, PBA e PAGN nestes doentes foram semelhantes às observadas em grupos pediátricos mais velhos.
Greek: Σε 7 παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 2 μηνών έως κάτω των 2 ετών που έλαβαν RAVICTI έως τους 12 μήνες, οι συγκεντρώσεις των ΡΑΑ, ΡΒΑ και PAGN δεν αυξήθηκαν κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας και το συνολικό διάμεσο ΡΑΑ, οι συγκεντρώσεις ΡΒΑ και PAGN σε αυτούς τους ασθενείς ήταν παρόμοια με εκείνες που παρατηρήθηκαν σε παιδιατρικές ομάδες μεγαλύτερης ηλικίας.
Portuguese: Manifestações clínicas reversíveis sugestivas de neurotoxicidade (por exemplo, náuseas, vómitos, sonolência), foram declaradamente associadas a níveis de fenilacetato variando entre 499 e 1285 mcg/ml em doentes com cancro que receberam PAA por via intravenosa.
Greek: Αναστρέψιμες κλινικές εκδηλώσεις που υποδηλώνουν νευροτοξικότητα (π.χ., ναυτία, έμετος, υπνηλία) έχει αναφερθεί ότι σχετίζεται με επίπεδα φαινυλοξικού που κυμαίνονται από 499 έως 1285 mcg/ml σε ασθενείς με καρκίνο οι οποίοι έλαβαν ενδοφλεβίως ΡΑΑ.
Portuguese: 1 x frasco de 25 ml.
Greek: Φιάλη 1 x 25 ml.
Portuguese: A dose de fenilbutirato de glicerol deve ser ajustada de forma a produzir um nível de amónia plasmática em jejum que seja inferior a metade do limite superior do normal (LSN) em doentes com idade igual ou superior a 6 anos.
Greek: Η δόση της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης πρέπει να προσαρμόζεται ώστε να παράγει ένα επίπεδο αμμωνίας πλάσματος σε περίοδο νηστείας που είναι χαμηλότερο από το ήμισυ του ανώτερου ορίου του φυσιολογικού (ULN) σε ασθενείς ηλικίας 6 ετών και άνω.
Portuguese: Não adicionar e misturar o medicamento com um volume grande de outro líquido, uma vez que fenilbutirato de glicerol é mais pesado de que a água e isso pode ter como resultado uma administração incompleta.
Greek: Μην προσθέτετε και αναδεύετε το φαρμακευτικό προϊόν σε μεγάλο όγκο άλλων υγρών, επειδή η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη είναι βαρύτερη από το νερό και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μη πλήρη χορήγηση.
Portuguese: Como funciona RAVICTI
Greek: Πώς λειτουργεί το RAVICTI
Portuguese: Foi notificada a ocorrência de hiperamonemia em 5 (50%) participantes com idade <1 mês (todas graves mas não fatais) e 1 participante (16,7%) com idade 1-2 meses (não grave), o que é consistente com os tipos de doença mais graves diagnosticados no período neonatal.
Greek: Υπεραμμωνιαιμία αναφέρθηκε σε 5 (50%) ασθενείς ηλικίας <1 μηνός (σε όλους σοβαρή αλλά όχι θανατηφόρα) και 1 ασθενή (16,7%) ηλικίας 1-2 μηνών (μη σοβαρή), το οποίο συνάδει με σοβαρούς τύπους της νόσου που διαγιγνώσκονται στη νεογνική περίοδο.
Portuguese: É um triglicérido contendo 3 moléculas de PBA ligadas a uma estrutura de glicerol.
Greek: Είναι ένα τριγλυκερίδιο που περιέχει 3 μόρια ΡΒΑ, συνδεδεμένα με ένα σκελετό γλυκερόλης.
Portuguese: As crises hiperamonémicas foram precipitadas por vómitos, infeção das vias respiratórias superiores, gastroenterite e diminuição da ingestão calórica ou não foi identificado qualquer acontecimento precipitante (3 acontecimentos).
Greek: Οι υπεραμμωναιμιακές κρίσεις επιταχύνθηκαν από έμετο, λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, γαστρεντερίτιδα, μειωμένη θερμιδική πρόσληψη ή δεν είχαν αναγνωρισμένο επιταχυντικό συμβάν (3 συμβάντα).
Portuguese: No início do tratamento, podem ocorrer dor abdominal, náuseas, diarreia e/ou cefaleias.
Greek: Κατά την έναρξη της θεραπείας, μπορεί να παρουσιαστεί κοιλιακό άλγος, ναυτία, διάρροια ή/και κεφαλαλγία.
Portuguese: Outros medicamentos, como costicosteróides, ácido valpróico, haloperidol e probenecida podem ter o potencial de afetar os níveis de amónia, ver secção 4.4.
Greek: Άλλα φαρμακευτικά προϊόντα όπως τα κορτικοστεροειδή, το βαλπροϊκό οξύ και η προβενεσίδη μπορεί να έχουν τη δυνατότητα να επηρεάσουν τα επίπεδα της αμμωνίας, δείτε την παράγραφο 4.4.
Portuguese: • Hipersensibilidade à substância ativa.
Greek: • Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία.
Portuguese: Os níveis de amónia venosa foram monitorizados, no mínimo, a cada 6 meses.
Greek: Τα επίπεδα φλεβικής αμμωνίας παρακολουθούνταν τουλάχιστον κάθε 6 μήνες.
Portuguese: Não conduza veículos nem utilize máquinas enquanto apresentar estes efeitos secundários.
Greek: Μην οδηγείτε ή χειρίζεστε μηχανήματα εάν αντιμετωπίζετε αυτές τις παρενέργειες.
Portuguese: Pode ser efetuado um maior ajuste com base na monitorização da amónia plasmática, glutamina, U-PAGN e/ou PAA e PAGN plasmático, bem como na razão PAA/PAGN no plasma (ver secção 4.2).
Greek: Περαιτέρω προσαρμογή μπορεί να βασίζεται στην παρακολούθηση της αμμωνίας, της γλουταμίνης, της U-PAGN ή/και του PAA στο πλάσμα και της PAGN, όπως και της αναλογίας PAA προς PAGN στο πλάσμα (δείτε την παράγραφο 4.2).
Portuguese: Posologia inicial em doentes que transitam de fenilbutirato de sódio para RAVICTI: Os doentes que transitam de fenilbutirato de sódio para RAVICTI devem receber uma dose de RAVICTI que contenha a mesma quantidade de ácido fenilbutírico.
Greek: Η αρχική δοσολογία σε ασθενείς που αλλάζουν από το φαινυλοβουτυρικό νάτριο στο RAVICTI: Ασθενείς που αλλάζουν από φαινυλοβουτυρικό νάτριο στο RAVICTI πρέπει να λαμβάνουν τη δόση του RAVICTI που περιέχει την ίδια ποσότητα φαινυλοβουτυρικού οξέος.
Portuguese: Frasco de vidro tipo III transparente com fecho de polietileno de elevada densidade (HDPE) à prova de crianças.
Greek: Διαυγής γυάλινη φιάλη τύπου ΙΙΙ με πολυαιθυλένιο υψηλής πυκνότητας (HDPE) και πώμα ασφαλείας για παιδιά.
Portuguese: Em termos molares, o PAGN, como a ureia, contém 2 moles de azoto e constitui um veículo alternativo para a excreção do azoto residual.
Greek: Σε μοριακή βάση, η PAGN, όπως και η ουρία, περιέχει 2 γραμμομόρια αζώτου και παρέχει ένα εναλλακτικό μέσο για την απέκκριση του επιπλέον αζώτου.
Portuguese: Os níveis venosos de amónia foram monitorizados mensalmente.
Greek: Τα επίπεδα φλεβικής αμμωνίας παρακολουθούνταν σε μηνιαία βάση.
Portuguese: Verificou-se que o fenilbutirato de glicerol foi não-inferior ao fenilbutirato de sódio relativamente ao controlo da amónia nestes dois estudos pediátricos.
Greek: Η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη βρέθηκε να είναι μη κατώτερη από το φαινυλοβουτυρικό νάτριο όσον αφορά στον έλεγχο της αμμωνίας και στις δύο αυτές παιδιατρικές μελέτες.
Portuguese: A concentração máxima média (Cmax) para PBA, PAA e PAGN foi de 37,0 microgramas/ml, 14,9 microgramas/ml e 30,2 microgramas/ml, respetivamente.
Greek: Η μέση μέγιστη συγκέντρωση (Cmax) των PBA, ΡΑΑ και PAGN ήταν 37,0 μικρογραμμάρια/ml, 14,9 μικρογραμμάρια/ml και 30,2 μικρογραμμάρια/ml, αντίστοιχα.
Portuguese: Os níveis de amónia devem ser cuidadosamente monitorizados nos doentes com insuficiência pancreática ou má absorção intestinal.
Greek: Τα επίπεδα της αμμωνίας θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά σε ασθενείς με παγκρεατική ανεπάρκεια ή εντερική δυσαπορρόφηση.
Portuguese: Num estudo em ratos, o fenilbutirato de glicerol causou uma aumento estatisticamente significativo da incidência de adenoma, carcinoma e uma combinação de adenoma ou carcinoma de células acinares pancreáticas em machos e fêmeas, numa dose 4,7 e 8,4 vezes a dose dos doentes adultos (6,87 ml/m2/dia com base na combinação das AUC para PBA e PAA).
Greek: Σε μια μελέτη σε αρουραίους, η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη προκάλεσε μια στατιστικά σημαντική αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης των παγκρεατικών αδενωμάτων κυψελοειδών κυττάρων, καρκίνωμα και συνδυασμένο αδένωμα ή καρκίνωμα σε αρσενικά και θηλυκά, σε μία δόση 4,7 και 8,4 φορές τη δόση σε ενήλικες ασθενείς (6,87 ml/m2/ημέρα βάσει των συνδυασμένων AUC για την PBA και το ΡΑΑ).
Portuguese: O potencial de interação do fenilbutirato de glicerol enquanto indutor de CYP3A4 e os produtos predominantemente metabolizados pela via de CYP3A4 é possível.
Greek: Το ενδεχόμενο αλληλεπίδρασης της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης ως επαγωγέα του CYP3A4 και του μεταβολισμού αυτών των προϊόντων κυρίως από την οδό του CYP3A4 είναι πιθανό.
Portuguese: A administração oral de fenilbutirato de glicerol durante o período de organogénese em ratos e coelhos não teve efeito no desenvolvimento embriofetal com doses 2,7 e 1,9 vezes a dose de doentes adultos, respetivamente.
Greek: Η από του στόματος χορήγηση της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης κατά την περίοδο της οργανογένεσης σε αρουραίους και κουνέλια δεν είχε καμία επίδραση στην ανάπτυξη του εμβρύου σε 2,7 και 1,9 φορές τη δόση σε ενήλικες ασθενείς, αντίστοιχα.
Portuguese: A avaliação de reações adversas teve por base a exposição em 114 doentes com DCU (65 adultos e 49 crianças com idades entre os 2 meses e os 17 anos) com deficiências de CPS, OTC, ASS, ASL, ARG ou HHH ao longo de 4 estudos clínicos a curto prazo e 3 a longo prazo, nos quais 90 doentes concluíram 12 meses de duração (exposição mediana = 51 semanas).
Greek: Η αξιολόγηση των ανεπιθύμητων ενεργειών βασίζεται στην έκθεση σε 114 ασθενείς με UCD (65 ενήλικες και 49 παιδιά μεταξύ των ηλικιών των 2 μηνών και 17 ετών) με ανεπάρκειες των CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, ή HHH σε 4 βραχυπρόθεσμες και 3 μακράς διάρκειας κλινικές μελέτες, στις οποίες 90 ασθενείς ολοκλήρωσαν θεραπεία διάρκειας 12 μηνών (διάμεση έκθεση = 51 εβδομάδες).
Portuguese: Para doentes que consigam engolir líquidos, RAVICTI deve ser tomado por via oral, mesmo para os que possuam uma sonda nasogástrica e/ou de gastrotomia.
Greek: Για τους ασθενείς που μπορούν να καταπιούν υγρά, το RAVICTI θα πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα, ακόμη και για όσους έχουν ρινογαστρικό ή/και γαστροστομικό σωλήνα.
Portuguese: • inibidores da lipase - utilizados para tratar a obesidade
Greek: • αναστολείς λιπάσης - χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της παχυσαρκίας
Portuguese: Além disso, o fenilbutirato de glicerol foi hidrolisado in vitro por estearases no plasma humano.
Greek: Περαιτέρω, η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη υδρολύεται in vitro από εστεράσες στο ανθρώπινο πλάσμα.
Portuguese: • contagem alta de plaquetas (tende a causar coágulos no sangue)
Greek: • αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων (τείνει να προκαλεί πήξη του αίματος)
Portuguese: Os efeitos do fenilbutirato de glicerol na enzoenzima do citocromo P450 (CYP) 2C9 e eventual interação com o celecoxib foram estudados em humanos não tendo revelado qualquer evidência de interação.
Greek: Οι επιδράσεις της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης στο ισοένζυμο (CYP) 2C9 του κυτοχρώματος P450 και η πιθανότητα αλληλεπίδρασης με τη σελεκοξίμπη έχουν μελετηθεί σε ανθρώπους μην έχοντας καταδείξει στοιχεία αλληλεπίδρασης.
Portuguese: Cada grama de U-PAGN excretado ao longo de 24 horas cobre o resíduo de azoto gerado a partir de 1,4 gramas de proteína dietética.
Greek: Κάθε γραμμάριο της U-PAGN που απεκκρίνεται σε 24 ώρες, καλύπτει το άζωτο που παράγεται από 1,4 γραμμάρια διατροφικών πρωτεϊνών και αποβάλλεται από τον οργανισμό.
Portuguese: A calendarização da dose diária recomendada de 8,5 ml/m2/dia a 11,2 ml/m2/dia durante um período máximo de 24 horas em doentes estáveis sem outros sinais de hiperamonemia é a seguinte:
Greek: Το συνιστώμενο ημερήσιο δοσολογικό σχήμα 8,5 ml/m2/ημέρα - 11,2 ml/m2/ημέρα για μια περίοδο έως 24 ωρών για ασθενείς που έχουν σταθεροποιηθεί χωρίς περαιτέρω υπεραμμωνιαιμία είναι ως εξής:
Portuguese: Assim, os efeitos terapêuticos e/ou níveis de metabolitos de medicamentos, incluindo alguns contracetivos orais, que são substratos desta enzima, podem estar diminuídos e os seus efeitos plenos não podem ser garantidos na sequência da administração concomitante com fenilbutirato de glicerol.
Greek: Συνεπώς, οι φαρμακευτικές επιπτώσεις ή/και τα επίπεδα του μεταβολίτη των φαρμακευτικών προϊόντων, συμπεριλαμβανομένων και ορισμένων από του στόματος αντισυλληπτικών, που είναι υποστρώματα για αυτό το ένζυμο μπορεί να μειωθούν και τα πλήρη αποτελέσματά τους δεν μπορεί να είναι εγγυημένα, μετά από συγχορήγηση με φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη.
Portuguese: Num estudo juvenil em ratos com administração diária oral efetuada desde o dia 2 após o parto até ao acasalamento e gestação depois da maturidade, o peso corporal terminal encontrava-se diminuído em machos e fêmeas, de uma forma dependente da dose, em até 16% e 12%, respetivamente.
Greek: Σε μια μελέτη σε νεαρούς αρουραίους με καθημερινή από του στόματος δοσολογία που πραγματοποιήθηκε μετά την ημέρα 2 από τον τοκετό έως το ζευγάρωμα και την εγκυμοσύνη μετά την ωρίμανση, το τερματικό βάρος σώματος μειώνονταν με δοσοεξαρτώμενο τρόπο στα αρσενικά και τα θηλυκά, έως 16% και 12% αντίστοιχα.
Portuguese: Potencial de outros medicamentos para afetar a amónia Corticosteroides
Greek: Άλλα φαρμακευτικά προϊόντα που επηρεάζουν τα επίπεδα αμμωνίας Κορτικοστεροειδή
Portuguese: Embora estas manifestações não tenham sido observadas em ensaios clínicos envolvendo doentes com DCU, deve suspeitar-se de níveis elevados de PAA em doentes (especialmente crianças com idade inferior a 2 meses) com sonolência, confusão, náuseas e letargia inexplicáveis que apresentem níveis de amónia normais ou baixos.
Greek: Αν και αυτά δεν έχουν παρατηρηθεί σε κλινικές μελέτες στις οποίες συμμετείχαν ασθενείς με UCD, υψηλά επίπεδα του ΡΑΑ θα πρέπει να θεωρούνται πιθανά σε ασθενείς (ιδιαίτερα σε παιδιά <2 μηνών) με ανεξήγητη υπνηλία, σύγχυση, ναυτία και λήθαργο που έχουν φυσιολογική ή χαμηλή αμμωνία.
Portuguese: In vitro, a extensão de ligação a proteínas plasmáticas humanas para metabolitos marcados com 14C foi de 80,6% a 98,0% para PBA (mais de 1-250 microgramas/ml) e 37,1% a 65,6% para PAA (mais de 5-500 microgramas/ml).
Greek: In vitro, η έκταση της δέσμευσης της ανθρώπινης πρωτεΐνης πλάσματος για τους 14C-σημασμένους μεταβολίτες ήταν 80,6% έως 98,0% για την ΡΒΑ (πάνω από 1 έως 250 μικρογραμμάρια/ml) και 37,1% έως 65,6% για το ΡΑΑ (πάνω από 5 έως 500 μικρογραμμάρια/ml).
Portuguese: AndersonBrecon (UK) Limited Units 2-7
Greek: AndersonBrecon (UK) Limited
Portuguese: Aversão aos alimentos
Greek: Αποστροφή των τροφίμων
Portuguese: Tamanho da embalagem padrão: 1 frasco e um adaptador de tampa reutilizável do frasco por caixa.
Greek: Μέγεθος του τυπικού πακέτου: 1 φιάλη και 1 προσαρμογέας επανακλειόμενου πώματος ανά κουτί.
Portuguese: Odor anormal da pele, acne
Greek: Μη φυσιολογική οσμή του δέρματος, ακμή
Portuguese: As reações adversas comunicadas em mais doentes pediátricos do que adultos durante o tratamento a longo prazo com fenilbutirato de glicerol incluíram dor abdominal superior (3 de 49 doentes pediátricos [6,1%] versus 1 de 51 adultos [2,0%]) e aumento do intervalo aniónico (2 de 49 doentes pediátricos [4,1%] versus 0 de 51 adultos [0%]).
Greek: Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν σε περισσότερους παιδιατρικούς ασθενείς από ενήλικους ασθενείς κατά τη διάρκεια μακροχρόνιας θεραπείας με φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη , περιλαμβάνουν άλγος άνω κοιλιακής χώρας (3 από 49 παιδιατρικοί [6,1%] έναντι 1 από 51 ενηλίκους [2,0%] και αυξημένο χάσμα ανιόντων (2 από 49 παιδιατρικοί [4,1%] έναντι 0 από 51 ενηλίκους [0%]
Portuguese: A embalagem RAVICTI contém o medicamento e um adaptador de tampa reutilizável do frasco.
Greek: Το πακέτο του RAVICTI περιέχει το φάρμακο και έναν προσαρμογέα επανακλειόμενου πώματος φιάλης.
Portuguese: Após a administração em dose única de fenilbutirato de glicerol, as concentrações plasmáticas de PBA foram quantificáveis em 15 dos 22 participantes no primeiro tempo de amostragem pós-administração (0,25h).
Greek: Μετά τη χορήγηση μίας δόσης φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης, οι συγκεντρώσεις στο πλάσμα της ΡΒΑ ήταν ποσοτικά προσδιοριζόμενες σε 15 από 22 συμμετέχοντες στο πρώτο δείγμα μετά τη δόση (0,25 ώρες).
Portuguese: • aumento das enzimas do fígado
Greek: • αυξημένα ηπατικά ένζυμα
Portuguese: Os doentes tinham que apresentar ausência de evidências de hiperamoniemia no momento da inclusão e não podiam tomar medicamentos conhecidos pelo aumento dos níveis de amónia (por exemplo, valproato), aumento do catabolismo proteico (por exemplo, corticosteroides) ou de afeção significativa da depuração renal (por exemplo, probenecida).
Greek: Οι ασθενείς δεν έπρεπε να έχουν καμία κλινική απόδειξη υπεραμμωνιαιμίας κατά την ένταξή τους και δεν τους επιτράπηκε να λαμβάνουν φαρμακευτικά προϊόντα που είναι γνωστό ότι αυξάνουν τα επίπεδα της αμμωνίας (π.χ., βαλπροϊκό), να αυξήσουν τον καταβολισμό των πρωτεϊνών (π.χ. κορτικοστεροειδή) ή να επηρεάζουν σημαντικά τη νεφρική κάθαρση (π.χ., προβενεσίδη).
Portuguese: A seringa utilizada para lavar a sonda nasogástrica ou de gastrotomia não deve ser utulizada para dosagem de RAVICTI a fim de evitar o contato de água com o medicamento.
Greek: Η σύριγγα που χρησιμοποιείται για την έκπλυση του σωλήνα γαστροστομίας ή του ρινογαστρικού σωλήνα δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της δόσης του RAVICTI για να αποφευχθεί η εισαγωγή νερού στο φάρμακο.
Portuguese: Se estiverem presentes sintomas de náuseas, cefaleias, sonolência, confusão ou sono na ausência de níveis elevados de amónia ou de outras doenças intercorrentes, medir os níveis plasmáticos de PAA e a razão PAA/PAGN e considerar a redução da dose de fenilbutirato de glicerol ou aumentar a frequência de administração se o nível de PAA exceder 500 mcg/ml e a razão PAA/PAGN ultrapassar os 2,5.
Greek: Εάν υφίστανται συμπτώματα εμέτου, ναυτίας, κεφαλαλγίας, νάρκης, σύγχυσης ή υπνηλίας κατά την απουσία υψηλού επιπέδου αμμωνίας, ή άλλα συνοδά νοσήματα, μετρήστε το PAA στο πλάσμα και την αναλογία ΡΑΑ προς PAGN και εξετάστε την περίπτωση μείωσης της δόσης της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης ή αύξηση της συχνότητας των δόσεων, εάν τα επίπεδα του ΡΑΑ υπερβούν τα 500 mcg/L και η αναλογία ΡΑΑ προς PAGN στο πλάσμα υπερβαίνει το 2,5.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol foi testado numa série de estudos de genotoxicidade in vitro e in vivo e não demonstrou atividade genotóxica.
Greek: Η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη έχει δοκιμασθεί σε μία σειρά από in vitro και in vivo μελέτες γονοτοξικότητας και δεν παρουσίασε γονοτοξικότητα.
Portuguese: A modelação da farmacocinética de populações e as simulações posológicas sugerem que o PBA entra na circulação cerca de 70 a 75% mais lentamente quando administrado por via oral como fenilbutirato de glicerol do que como fenilbutirato de sódio e indicam ainda que a área de superfície corporal é a covariável mais significativa que explica a variabilidade da depuração de PAA.
Greek: Η μοντελοποίηση φαρμακοκινητικής του πληθυσμού και οι προσομοιώσεις δοσολογίας δείχνουν ότι η PBA εισέρχεται στην κυκλοφορία περίπου 70-75% πιο αργά όταν χορηγείται από το στόμα όπως η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη, σε σύγκριση με το φαινυλοβουτυρικό νάτριο και περαιτέρω καθορίζουν ότι η επιφάνεια του σώματος είναι ο πιο σημαντικός συν-παράγοντας που εξηγεί τη μεταβλητότητα της κάθαρσης του ΡΑΑ.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol não teve qualquer efeito na função reprodutiva em ratos do sexo masculino ou feminino (ver secção 5.3).
Greek: Η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη δεν είχε καμία επίδραση στη γονιμότητα ή την αναπαραγωγική λειτουργία σε αρσενικούς και θηλυκούς αρουραίους (δείτε την παράγραφο 5.3).
Portuguese: Estudo de segurança pós-autorização não intervencional (PASS): Registo multicêntrico, prospetivo, não intervencional em doentes com doenças do ciclo da ureia a fazer tratamento com fenilbutirato de glicerol, para caracterizar os dados demográficos dos doentes e documentar a segurança a longo prazo e os resultados clínicos.
Greek: Πολυκεντρική, προοπτική, μη παρεμβατική καταχώρηση ασθενών με διαταραχές του κύκλου ουρίας που λαμβάνουν θεραπεία με φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη με στόχο τον προσδιορισμό των δημογραφικών στοιχείων των ασθενών και την καταγραφή της μακροπρόθεσμης ασφάλειας και των κλινικών εκβάσεων
Portuguese: Nesses casos, o aumento da frequência de administração pode resultar num nível plasmático de PAA e razão PAA/PAGN inferiores.
Greek: Σε τέτοιες περιπτώσεις, η αύξηση της συχνότητας δοσολογίας μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλότερο επίπεδο ΡΑΑ πλάσματος και αναλογία ΡΑΑ προς την PAGN.
Portuguese: A hiperamoniemia pode ser induzida pelo haloperidol e pelo ácido valproico.
Greek: Η υπεραμμωνιαιμία μπορεί να προκληθεί από αλοπεριδόλη και βαλπροϊκό οξύ.
Portuguese: Sobre as doenças do ciclo da ureia
Greek: Σχετικά με τις διαταραχές του κύκλου της ουρίας
Portuguese: Efeitos secundários graves
Greek: Σοβαρές παρενέργειες
Portuguese: Estudos de extensão, não controlados, em regime aberto em doentes pediátricos Foram realizados estudos a longo prazo (12 meses), não controlados e em regime aberto para avaliar o controlo mensal da amónia e crises hiperamoniémicas ao longo de um período de 12 meses em três estudos (Estudo 2, que também incluiu adultos, e extensões dos Estudos 3 e 4).
Greek: Ανοικτής επισήμανσης, μη ελεγχόμενες μελέτες επέκτασης σε παιδιατρικούς ασθενείς Μακροπρόθεσμες (12 μηνών), μη ελεγχόμενες, ανοικτής επισήμανσης μελέτες διεξήχθησαν για την εκτίμηση μηνιαίων ελέγχων αμμωνίας και υπεραμμωναιμιακής κρίσης κατά τη διάρκεια μιας περιόδου 12 μηνών σε τρεις μελέτες (Μελέτη 2, η οποία ενέταξε επίσης ενηλίκους και επεκτάσεις των Μελετών 3 και 4).
Portuguese: Coletivamente, estes resultados indicam que a conversão de PAA para PAGN pode estar comprometida em doentes com compromisso hepático grave e que uma razão plasmática PAA/PAGN >2,5 identifica doentes em risco de apresentar níveis elevados de PAA.
Greek: Αυτά τα ευρήματα υποδηλώνουν ότι η μετατροπή του ΡΑΑ σε PAGN μπορεί να μειώνεται σε ασθενείς με σοβαρή ηπατική δυσλειτουργία και ότι μια αναλογία PAA προς PAGN στο πλάσμα > 2,5, καθορίζει τους ασθενείς με κίνδυνο αυξημένων επιπέδων ΡΑΑ.
Portuguese: A razão PAA/PAGN no plasma pode ser útil na monitorização da posologia.
Greek: Η αναλογία PAA προς PAGN στο πλάσμα μπορεί να είναι χρήσιμη στην παρακολούθηση της δοσολογίας.
Portuguese: • sentir fome, perda ou ganho de peso
Greek: • αίσθημα πείνας, απώλεια βάρους ή αύξηση του σωματικού βάρους
Portuguese: Estudos in vitro avaliando a percentagem de recuperação da totalidade da dose administrada através de sonda nasogástrica ou de gastrotomia demonstraram que a percentagem de dose recuperada foi >99% para doses > 1 ml e 70% para uma dose de 0,5 ml.
Greek: In vitro μελέτες που αξιολογούν το ποσοστό ανάκτησης της συνολικής δόσης που χορηγείται με ρινογαστρικό ή γαστροστομικό σωλήνα, επέδειξαν ότι το ποσοστό της δόσης που ανακτήθηκε ήταν > 99% για δόσεις > 1 ml και 70% για μία δόση των 0,5 ml.
Portuguese: Contudo, foram observados toxicidade materna e efeitos secundários no desenvolvimento embriofetal, incluindo peso fetal reduzido e diminuição do número de costelas cervicais num estudo em ratos com uma dose aproximadamente 6 vezes a dose dos doentes adultos, com base na combinação das AUC para PBA e PAA.
Greek: Ωστόσο, η μητρική τοξικότητα και οι δυσμενείς επιπτώσεις στην ανάπτυξη του εμβρύου, συμπεριλαμβανομένων του μειωμένου βάρους του εμβρύου και των αυχενικών πλευρών παρατηρήθηκαν σε μία μελέτη σε αρουραίους με μία δόση περίπου 6 φορές τη δόση των ενήλικων ασθενών, με βάση τις συνδυασμένες AUC για την PBA και το ΡΑΑ.