FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Other medicines and Lamzede
Czech: Další léčivé přípravky a přípravek Lamzede
English: Data suggest that the beneficial effects of the treatment with velmanase alfa diminish with the increase of disease burden and disease-related respiratory infections.
Czech: Data naznačují, že příznivé účinky léčby velmanázou alfa se snižují se zvýšením zátěže onemocnění a respiračními infekcemi souvisejícími s onemocněním.
English: Aseptic technique is to be used during preparation.
Czech: Při přípravě je nutno postupovat aseptickou technikou.
English: All were mild or moderate in severity and none were reported as a serious adverse event.
Czech: Všechny tyto reakce byly mírné nebo středně závažné a žádná z nich nebyla hlášena jako závažná nežádoucí příhoda.
English: Contents of the pack and other information What Lamzede contains
Czech: Obsah balení a další informace Co přípravek Lamzede obsahuje
English: Animal studies do not show evidence of impaired fertility.
Czech: Studie na zvířatech neprokazují poruchy fertility.
English: Approximately 30 minutes prior to reconstitution, the required number of vials should be removed from the refrigerator.
Czech: Přibližně 30 minut před rekonstitucí je třeba vyjmout potřebný počet injekčních lahviček z chladničky.
English: Patients were diagnosed based on alpha-mannosidase activity <10% of normal activity in blood leukocytes.
Czech: Pacienti byli diagnostikováni na základě aktivity alfa-mannosidázy v leukocytech <10 % normální aktivity.
English: For patients weighing less than 18 kg, and receiving less than 9 mL reconstituted solution, the infusion rate should be calculated so that the infusion time is ≥50 minutes.
Czech: U pacientů, jejichž tělesná hmotnost činí méně než 18 kg a jimž je podáváno méně než 9 ml rekonstituovaného roztoku, je třeba rychlost infuze vypočítat tak, aby doba infuze byla ≥ 50 minut.
English: A post-hoc multiparametric responders analysis supports the benefit of longer treatment with velmanase alfa in 87.9% of responders in at least 2 domains at last observation (table 4).
Czech: Post-hoc multiparametrická analýza respondérů podporuje přínos dlouhodobé léčby velmanázou alfa u 87,9 % respondérů v nejméně 2 doménách při posledním pozorování (tabulka 4).
English: Due to the nature of the medicinal product, the reconstituted solution may occasionally contain some proteinaceous particles in form of thin white strands or translucent fibers which will be removed by the in-line filter during infusion (see point e).
Czech: Vzhledem k charakteru léčivého přípravku je možné, že rekonstituovaný roztok bude za jistých okolností obsahovat proteinové částice ve formě tenkých bílých nitek nebo průsvitných vláken, jež se však během infuze zachytí na in-line filtru (viz bod e).
English: In total 15 patients (7 paediatrics and 8 adults) received active treatment and 10 patients received placebo (5 paediatrics and 5 adults).
Czech: Aktivní léčba byla podávána celkem 15 pacientům (7 pediatrickým a 8 dospělým), 10 pacientům bylo podáváno placebo (5 pediatrickým a 5 dospělým).
English: As expected for a protein of this size, the steady-state volume of distribution was low (0.27 L/kg), indicating distribution confined to plasma.
Czech: Jak se u proteinu této velikosti očekávalo, distribuční objem v ustáleném stavu byl nízký (0,27 l/kg), což je známkou toho, že distribuce je vázána na plazmu.
English: Thereafter each vial should be tilted and rolled gently for 15-20 seconds to enhance the dissolution process.
Czech: Pak se má každá injekční lahvička naklonit a po dobu 15-20 sekund opatrně převalovat, aby se proces rozpouštění urychlil.
English: All of these adverse reactions were non-serious.
Czech: Žádný z těchto nežádoucích účinků nebyl závažný.
English: The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
Czech: Dobu trvání infuze je třeba vypočítat individuálně s ohledem na maximální rychlost infuze 25 ml/hod, jež umožňuje kontrolovat proteinovou nálož.
English: Store and transport refrigerated (2°C - 8°C).
Czech: Uchovávejte a převážejte v chladu (2 °C-8 °C).
English: Initial insomnia
Czech: Časná insomnie
English: These medicines may include medicines used to treat allergies (antihistamines), medicines used to treat fever (antipyretics) and medicines to control inflammation (corticosteroids).
Czech: Tyto léky mohou zahrnovat léky k léčbě alergií (antihistaminika), léky k léčbě horečky (antipyretika) a léky ke kontrole zánětu (kortikosteroidy).
English: Paediatric population No dose adjustment is necessary for the paediatric population.
Czech: Pediatrická populace U pediatrické populace není úprava dávky nutná.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2°C to 8°C.
Czech: Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchování přípravku po otevření a před použitím jsou odpovědností uživatele a za normálních okolností nemají překročit 24 hodin při teplotě 2 °C až 8 °C.
English: This being an approval under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall conduct, within the stated timeframe, the following measures:
Czech: 8 nařízení (ES) č. 726/2004 držitel rozhodnutí o registraci uskuteční v daném termínu následující opatření:
English: In such a case, treatment with an antihistamine and corticosteroids should be considered as being appropriate.
Czech: V takovém případě je třeba zvážit, zda by byla vhodná léčba antihistaminiky a kortikosteroidy.
English: This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
Czech: Tento přípravek se má používat pouze pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou alfa-mannosidózy nebo dalších podobných onemocnění, a má jej podávat pouze zdravotnický pracovník.
English: rhLAMAN-10 study n=33
Czech: Studie rhLAMAN-10 n=33
English: Store and transport refrigerated.
Czech: Uchovávejte a převážejte v chladu.
English: Lamzede 12 months
Czech: 12 měsíců
English: QoL Domain
Czech: Doména QoL
English: 6MWT (metres)
Czech: 6MWT (metry)
English: Treatment with placebo for 12 months (n=10)
Czech: Léčba placebem po 12 měsíců (n=10)
English: When this enzyme is missing or does not work properly, these sugar compounds build up inside cells and cause the signs and symptoms of the disease.
Czech: Pokud tento enzym chybí nebo nefunguje správně, uvnitř buněk se tyto složky cukrů hromadí a způsobují známky a příznaky onemocnění alfa-mannosidóza.
English: Serum oligosaccharide concentration (µmol/L)
Czech: Sérová koncentrace oligosacharidů (μmol/l)
English: Once it has been made up, the medicine will be given by infusion pump (drip) into a vein over a period of at least 50 minutes under your doctor's supervision.
Czech: Jakmile je lék připraven, bude Vám podáván infuzní pumpou (kapačkou) do žíly po dobu nejméně 50 minut, a to pod dohledem lékaře.
English: As the accumulation of end organ damage progresses over time, it is more difficult for the treatment to reverse the damage or to show improvements.
Czech: Protože poškození cílového orgánu v důsledku kumulace progreduje, je obtížnější léčebně zastavit poškození nebo docílit zlepšení.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Czech: Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, enzymy.
English: There is no experience with patients younger than 6 years of age.
Czech: pacientů mladších 6 let nejsou k dispozici žádné zkušenosti.
English: No clear correlation was found between antibody titres (velmanase alfa IgG antibody level) and reduction in efficacy or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
Czech: Nebyla zjištěna žádná jasná korelace mezi titry protilátek (hladina protilátky IgG proti velmanáze alfa) a snížením účinnosti nebo nástupem anafylaxe či jiných hypersenzitivních reakcí.
English: Loss of consciousness(2)
Czech: Ztráta vědomí(2)
English: - if you are allergic to velmanase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Czech: - jestliže jste alergický(á) na velmanázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
English: For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
Czech: K výpočtu rychlosti infuze a doby trvání infuze na základě tělesné hmotnosti slouží tabulka v bodě 6.6.
English: Severe allergic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1.
Czech: Závažná alergická reakce na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
English: Linearity/(Non)linearity
Czech: Linearita/nelinearita
English: If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
Czech: Není-li použit okamžitě, je třeba rekonstituovaný roztok uchovávat v chladničce po dobu maximálně 24 hodin.
English: Renal failure acute(2)
Czech: Akutní renální selhání(2)
English: For further instructions, see section 4.4.
Czech: Další pokyny viz bod 4.4.
English: f) When the last syringe is empty, the dosage syringe is replaced with a 20 mL syringe filled with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
Czech: f) Po vyprázdnění poslední injekční stříkačky je třeba dávkovací injekční stříkačku vyměnit za 20ml injekční stříkačku naplněnou injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).
English: For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
Czech: Informace o léčbě nežádoucích účinků jsou uvedeny v bodě 4.4 a 4.8.
English: Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
Czech: Léčba velmanázou alfa po 12 měsíců (n=15)
English: The management of IRRs should be based on the severity of the reaction and includes slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Czech: Léčba reakcí spojených s infuzí má vycházet ze závažnosti reakce a zahrnuje zpomalení rychlosti infuze, léčbu léčivými přípravky, jako jsou antihistaminika, antipyretika a/nebo kortikosteroidy a/nebo ukončení léčby a její opětné zahájení s delší dobou trvání infuze.
English: The patient later experienced epileptic seizures that were considered not related.
Czech: U tohoto pacienta se později dostavily epileptické záchvaty, jež nebyly pokládány za související s touto příhodou.
English: 3MSCT (steps/min)
Czech: 3MSCT (schody/min)
English: Paediatric Study rhLAMAN-08.
Czech: Pediatrická studie rhLAMAN-08.
English: Reflux gastritis
Czech: Refluxní gastritida
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
Czech: Pokud se vyskytnou závažné alergické reakce nebo reakce anafylaktického typu, doporučuje se okamžité ukončení podávání velmanázy alfa a provedení kroků v souladu se současnými lékařskými standardy urgentní léčby.
English: Criterion
Czech: Kritérium
English: The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
Czech: Výsledky (sérová koncentrace oligosacharidů, test 3MSCT, test 6MWT a FVC%) jsou uvedeny v tabulce 2.
English: In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
Czech: V klinických studiích došlo u jednoho pacienta k akutnímu renálnímu selhání, jež bylo pokládáno za potenciálně související s léčbou ve studii.
English: Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
Czech: Alfa-mannosidóza je vzácná genetická porucha způsobená nedostatkem enzymu zvaného alfa-mannosidáza, který je nutný pro rozklad určitých složek cukrů (nazývaných „na manózu bohaté oligosacharidy“) v těle.
English: - If you have an infusion-related reaction you may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Czech: - Pokud se u Vás dostaví reakce spojená s infuzí, mohou Vám být podány další léky k léčbě této reakce nebo k zabránění výskytu takových reakcí v budoucnosti.
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
Czech: Za účelem získání dlouhodobých údajů o účinnosti a bezpečnosti léčby přípravkem Lamzede a pro charakteristiku celé populace postižené alfa mannosidózou, včetně variability klinických projevů, progrese a anamnézy vrozené vady , je držitel rozhodnutí o registraci povinen předložit výsledky studie založené na odpovídajícím zdroji dat pocházejících z registru pacientů s alfa mannosidózou.
English: Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/foetal development, parturition or postnatal development (see section 5.3).
Czech: Studie na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky ve vztahu k těhotenství, embryonálnímu/fetálnímu vývoji,
English: As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
Czech: Protože velmanáza alfa má za cíl normalizovat alfa-mannosidázu u pacientů s alfa-mannosidózou, má se přípravek Lamzede používat v těhotenství pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.
English: In both cases the patients recovered without sequelae.
Czech: V obou případech se pacienti zotavili bez následků.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
Czech: Evropská agentura pro léčivé přípravky udělila odklad povinnosti předložit výsledky studií s přípravkem Lamzede u jedné nebo více podskupin pediatrické populace k léčbě alfa-mannosidózy (informace o použití u dětí viz bod 4.2).
English: {MM/YYYY}
Czech: {MM.RRRR}
English: For infusion rate see section “Method of administration”.
Czech: Rychlost infuze viz bod „Způsob podání“.
English: Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
Czech: Přípravek Lamzede vyžaduje rekonstituci a je určen pouze k intravenózní infuzi.
English: The total volume of infusion is determined by the patient's weight and should be administrated over a minimum of 50 minutes.
Czech: Celkový objem infuze vychází z tělesné hmotnosti pacienta a má se podávat v průběhu minimálně 50 minut.
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour (see section 4.2).
Czech: Maximální rychlost infuze je 25 ml/hod (viz bod 4.2).
English: If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
Czech: Jestliže potřebný objem roztoku překročí kapacitu jedné injekční stříkačky, je třeba připravit patřičný počet injekčních stříkaček předem, aby je bylo možno během infuze rychle vyměnit.
English: IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
Czech: Reakce spojené s infuzí zahrnují hypersenzitivitu u 3 pacientů a anafylaktoidní reakci u 1 pacienta.
English: What Lamzede is and what it is used for
Czech: Co je přípravek Lamzede a k čemu se používá
English: Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
Czech: Velmanáza alfa vykazovala lineární farmakokinetický profil (tedy prvního řádu) a hodnoty Cmax a AUC se zvyšovaly poměrně ve vztahu k dávce; dávky se pohybovaly v rozmezí od 0,8 do 3,2 mg/kg (což odpovídá 25 a 100 jednotkám/kg).
English: - The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
Czech: - Dalšími složkami jsou: dihydrát hydrogenfosforečnanu sodného, dihydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol a glycin.
English: The vial should not be inverted, swirled, or shaken.
Czech: Injekční lahvičky se nesmí převracet, protřepávat ani se s nimi nesmí kroužit.
English: SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Czech: ZVLÁŠTNÍ POVINNOST USKUTEČNIT POREGISTRAČNÍ OPATŘENÍ PRO REGISTRACI PŘÍPRAVKU ZA VÝJIMEČNÝCH OKOLNOSTÍ
English: Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
Czech: Použití velmanázy alfa ve věkové skupině 6 až 17 let podporují důkazy z klinických studií u pediatrických (19 ze 33 pacientů) a dospělých pacientů.
English: Infusion-related reaction
Czech: Reakce spojená s infuzí
English: Velmanase alfa is intended to supplement or replace natural alpha-mannosidase, an enzyme that catalyses the sequential degradation of hybrid and complex high-mannose oligosaccharides in the lysosome, reducing the amount of accumulated mannose-rich oligosaccharides.
Czech: Účelem velmanázy alfa je zajistit přísun nebo nahradit přirozenou alfa-mannosidázu, enzym, jenž katalyzuje sekvenční degradaci hybridních a komplexních vysoce manosilovaných oligosacharidů v lysozomech a snižuje množství kumulovaných, na manózu bohatých oligosacharidů.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2°C - 8°C.
Czech: Chemická a fyzikální stabilita po otevření obalu a před použitím přípravku byla prokázána po dobu 24 hodin při teplotě 2 °C-8 °C.
English: - If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
Czech: - Pokud jsou reakce spojené s infuzí závažné a/nebo pokud tento lék přestal účinkovat, lékař provede vyšetření krve ke zjištění přítomnosti protilátek, které mohou výsledek léčby ovlivnit.
English: Forcefully ejecting the water for injections from the syringe onto the powder should be avoided to minimise foaming.
Czech: Prudkému vystříknutí vody pro injekci z injekční stříkačky na prášek je třeba se vyhnout, aby se minimalizovala tvorba pěny.
English: The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
Czech: Doporučená dávka přípravku Lamzede je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně.
English: <18 years(2) ≥18 years(2)
Czech: <18 let(2)
English: A total of 25 patients were enrolled, including 12 paediatric subjects (age range: 6 to 17 years; mean: 10.9 years) and 13 adult subjects (age range: 18 to 35 years; mean: 24.6).
Czech: Do studie bylo celkem zařazeno 25 pacientů, včetně 12 pediatrických subjektů (věkové rozmezí 6 až 17 let, průměrný věk 10,9 let) a 13 dospělých subjektů (věkové rozmezí 18 až 35 let, průměrný věk 24,6 let).
English: The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
Czech: Maximální dávkou velmanázy alfa v klinických studiích bylo jednorázové podání 100 jednotek/kg (což odpovídá přibližně 3,2 mg/kg).
English: What Lamzede is and what it is used for What you need to know before Lamzede is used How Lamzede is used
Czech: Co je přípravek Lamzede a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Lamzede používat Jak se přípravek Lamzede používá
English: The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
Czech: Doporučený režim dávkování je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaný jednou týdně intravenózní infuzí kontrolované rychlosti.
English: After the end of the infusion, velmanase alfa plasma concentrations fell in a biphasic fashion with a mean terminal elimination half-life of about 30 hours.
Czech: Po skončení infuze se koncentrace velmanázy alfa v plazmě snižovala dvoufázově s průměrným terminálním poločasem eliminace přibližně 30 hodin.
English: Each carton contains 1, 5 or 10 vials.
Czech: Jedna krabička obsahuje 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček.
English: The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
Czech: Sekvence aminokyselin monomerních proteinů je tatáž jako u přirozeně se vyskytujícího lidského enzymu alfa-mannosidázy.
English: - Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
Czech: - Reakce spojené s infuzí zahrnují závrať, bolest hlavy, pocit na zvracení, nízký krevní tlak, únavu a horečku.
English: Lamzede has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Czech: Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Přípravek Lamzede nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
English: These reactions were non-serious and mild to moderate in intensity.
Czech: Tyto reakce nebyly závažné a jejich intenzita byla mírná až střední.
English: A pharmacodynamic effect with statistically significant decrease of serum oligosaccharides in comparison to placebo was demonstrated.
Czech: Ve srovnání s placebem byl prokázán farmakodynamický účinek se statisticky významným snížením hladiny sérových oligosacharidů.
English: If you experience an infusion-related reaction, you must tell your doctor immediately.
Czech: Pokud se u Vás dostaví jakákoli reakce spojená s infuzí, musíte ihned informovat svého lékaře.
English: A slower infusion rate may be prescribed when clinically appropriate according to the physician's judgment, for example at the beginning of the treatment or in case of previous infusion-related reactions (IRRs).
Czech: Je-li to na základě uvážení lékaře klinicky vhodné, lze předepsat pomalejší rychlost infuze, například na začátku léčby nebo v případě předchozích reakcí spojených s infuzí (infusion-related reactions, IRR).
English: The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
Czech: Pediatrická populace Bezpečnostní profil velmanázy alfa v klinických studiích u dětí a dospívajících byl podobný klinickému profilu pozorovanému u dospělých pacientů.
English: In case the patient's condition deteriorates during ERT, cessation of treatment should be considered.
Czech: Jestliže se během enzymové substituční terapie stav pacienta zhorší, je třeba zvážit ukončení léčby.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, juvenile toxicity and toxicity to reproduction and development.
Czech: Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po opakovaném podávání, juvenilní toxicity a reprodukční a vývojové toxicity neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka.
English: All patients who experienced IRRs recovered.
Czech: Všichni pacienti, u nichž k reakci spojené s infuzí došlo, se zotavili.
English: Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
Czech: Reakce spojené s infuzí Podání velmanázy alfa může vést k reakci spojené s infuzí, včetně anafylaktoidní reakce (viz bod 4.8).
English: Hypersensitivity reactions have been reported in patients in clinical studies.
Czech: V klinických studiích byly u pacientů hlášeny hypersenzitivní reakce.
English: It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
Czech: Není známo, zda se velmanáza alfa nebo její metabolity vylučují do lidského mateřského mléka.