FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: If CNS symptoms develop, the patient should be carefully evaluated and the dose adjusted as necessary.
German: Wenn ZNS-Symptome auftreten, sollte der Patient sorgfältig untersucht und die Dosis nach Bedarf angepasst werden.
English: Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
German: Die Behandlung mit PROCYSBI sollte lebenslang fortgesetzt werden, wie von Ihrem Arzt verschrieben.
English: Food intake two hours after administration did not affect the absorption of PROCYSBI.
German: Der Verzehr von Nahrung zwei Stunden nach der Einnahme beeinflusste die Resorption von PROCYSBI nicht.
English: What PROCYSBI is and what it is used for
German: Was ist PROCYSBI und wofür wird es angewendet?
English: Cysteamine has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines.
German: Mercaptamin hat geringen oder mäßigen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
English: • Hypersensitivity to penicillamine.
German: • Überempfindlichkeit gegen Penicillamin.
English: Therefore, cysteamine bitartrate should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.4).
German: Aus diesem Grund darf Mercaptamin[(R,R)-tartrat] während der Schwangerschaft, insbesondere während des ersten Trimesters, nicht angewendet werden, es sei denn, dies ist unbedingt erforderlich (siehe Abschnitt 4.4).
English: When starting therapy, you should not drive, use machines, or engage in other dangerous activities until you know how the medicine affects you.
German: Zu Beginn der Behandlung sollten Sie so lange nicht Auto fahren, keine Maschinen bedienen oder keinen anderen gefährlichen Tätigkeiten nachgehen, bis Sie wissen, wie dieses Arzneimittel auf Sie wirkt.
English: If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby.
German: Wenn Sie eine Frau sind und eine Schwangerschaft planen oder schwanger werden, fragen Sie unverzüglich Ihren Arzt um Rat wegen Beendigung der Behandlung mit diesem Arzneimittel, da die fortgesetzte Behandlung dem ungeborenen Kind schaden kann.
English: • Hypersensitivity to the active substance, any form of cysteamine (mercaptamine), or to any of the excipients listed in section 6.1.
German: • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff, jegliche Form von Mercaptamin (Cysteamin) oder einen der in Abschnitt 6.1 genannten sonstigen Bestandteile.
English: This will help lessen the chance of loss of eyesight.
German: Dadurch verringert sich die Gefahr eines Sehverlusts.
English: Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
German: Da einige der aufgeführten Nebenwirkungen schwerwiegend sind, fragen Sie Ihren Arzt nach deren Warnanzeichen.
English: There is no adequate data from the use of cysteamine in pregnant women.
German: Es liegen keine ausreichenden Daten über die Verwendung von Mercaptamin bei Schwangeren vor.
English: Patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of cysteamine on mental performance are known (see section 4.7).
German: Patienten sollten keine potenziell gefährlichen Tätigkeiten ausüben, bevor die Auswirkungen von Mercaptamin auf ihre geistige Leistungsfähigkeit bekannt sind (siehe Abschnitt 4.7).
English: A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
German: Reduzierte Fertilität wurde bei Ratten bei Gabe von 375 mg/kg/Tag beobachtet, eine Dosis, bei der die Gewichtszunahme verzögert war.
English: Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
German: Ferner wurde über zwei Fälle von nephrotischem Syndrom berichtet, die innerhalb von sechs Monaten nach Beginn der Therapie auftraten und bei denen nach Abbruch der Behandlung zunehmende Erholung eintrat.
English: Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
German: Daher sollten die Leukozytenzahl und die Leberfunktion überwacht werden.
English: Uncommon: Nephrotic syndrome Very common: Lethargy, pyrexia
German: Gelegentlich: Nephrotisches Syndrom Sehr häufig: Lethargie, Pyrexie
English: In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
German: In einigen Fällen waren diese Hautläsionen mit Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert, die erstmals bei einer Röntgenuntersuchung auffielen.
English: The physician education pack should contain the Safety Checklist, the Summary of Product Characteristics and Package Leaflet.
German: Das Informationspaket für Ärzte sollte die Sicherheitscheckliste, die Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels (Fachinformation) und die Packungsbeilage enthalten.
English: These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
German: Diese betreffen vor allem den Verdauungstrakt und das Zentralnervensystem.
English: A white plastic bottle contains 60 capsules.
German: Eine weiße Kunststoffflasche enthält 60 Kapseln.
English: - Your medical treatment may include, in addition to cysteamine, one or more supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
German: - Neben Mercaptamin besteht Ihre Therapie unter Umständen aus einem oder mehreren Zusätzen zur Nahrung, um wichtige Elektrolyte, die über die Nieren verloren gehen, zu ersetzen.
English: It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
German: Es ist zu beachten, dass die therapeutischen Ziele für die Cystindepletion Assay-spezifisch sind und für unterschiedliche Assays spezifische Behandlungsziele bestehen.
English: The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
German: Die Plasmaproteinbindung von Mercaptamin in vitro, vor allem an Albumin, beträgt etwa 54 % und ist innerhalb des therapeutischen Bereichs unabhängig von der Arzneimittelkonzentration.
English: CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
German: CYP2A6 und CYP3A4 waren unter den entsprechenden experimentellen Bedingungen nicht an der Metabolisierung von Mercaptamin[(R,R)-tartrat] beteiligt.
English: Bicarbonate should be administered at least one hour before or one hour after PROCYSBI to avoid potential earlier release of cysteamine.
German: Bicarbonat sollte mindestens eine Stunde vor oder eine Stunde nach PROCYSBI eingenommen werden, um eine mögliche vorzeitige Freisetzung von Mercaptamin zu vermeiden.
English: The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
German: Die angestrebte Erhaltungsdosis von 1,3 g/m2/Tag kann entsprechend der folgenden Tabelle angenähert ermittelt werden, wobei sowohl die Körperoberfläche als auch das Körpergewicht berücksichtigt wird.
English: Consult your child's doctor for complete directions.
German: Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, wie Sie genau vorgehen müssen.
English: Uncommon: Leukopenia
German: Gelegentlich: Leukopenie
English: Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
German: Die Behandlung kann unter sorgfältiger Überwachung mit einer geringeren Dosis wiederaufgenommen werden und dann allmählich auf die geeignete therapeutische Dosis gesteigert werden (siehe Abschnitt 4.2).
English: Women of child-bearing potential should be advised to alert the treating physician if they become pregnant during treatment.
German: Frauen im gebärfähigen Alter sollten angewiesen werden, den behandelnden Arzt in Kenntnis zu setzen, wenn sie während der Behandlung schwanger werden.
English: Dose administration options are provided below:
German: Die Optionen für die Anwendung sind nachstehend aufgeführt:
English: A white plastic bottle contains 250 capsules.
German: Eine weiße Kunststoffflasche enthält 250 Kapseln.
English: ANNEX 1 SUMMARY OF PRODUCT CHARACTERISTICS
German: ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
English: Discard 30 days after opening the foil seal.
German: 30 Tage nach Öffnen der Folienversiegelung entsorgen.
English: PROCYSBI is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
German: PROCYSBI ist ein Arzneimittel, welches mit Cystin reagiert und dessen Gehalt in den Zellen vermindert.
English: Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help you or your doctor correctly adjust the doses of these supplements.
German: Darüber hinaus müssen regelmäßige Blut- und Urinanalysen stattfinden, um die Konzentration der wichtigen Elektrolyte im Körper zu bestimmen und Ihnen oder Ihrem Arzt zu ermöglichen, die Dosierung der Nahrungszusätze genau anzupassen.
English: This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day.
German: Dies entspricht bei der Ratte 0,6 g/m²/Tag und ist etwas weniger als die empfohlene klinische Erhaltungsdosis von Mercaptamin (1,3 g/m2/Tag).
English: Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
German: Ärzte sollten aufmerksam auf Anzeichen für Geschwüre und Blutungen achten und Patienten und/oder Betreuer über die Anzeichen und Symptome schwerer gastrointestinaler Toxizität informieren sowie über die Maßnahmen, die im Falle ihres Auftretens zu ergreifen sind.
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
German: Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h. es ist nahezu „natriumfrei“.
English: In clinical studies with healthy volunteers, the most frequent adverse reactions were very common GI symptoms (16%) and occurred primarily as single episodes that were mild or moderate in severity.
German: In klinischen Studien mit gesunden Freiwilligen waren die hauptsächlichen Nebenwirkungen sehr häufig auftretende gastrointestinale Symptome (16 %), vorwiegend als einzelne Episoden von geringem oder mittlerem Schweregrad.
English: When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
German: Zu Beginn der Behandlung sollten Patienten so lange keine möglicherweise gefährlichen Tätigkeiten ausüben, bis die Auswirkungen des Arzneimittels auf sie bekannt sind.
English: Of those forty-three (43) patients, two (2) siblings withdrew at the end of the first crossover period, due to a prior planned surgery in one (1) of them; forty-one (41) patients completed the protocol.
German: Von diesen 43 Patienten traten am Ende der ersten Crossover-Phase zwei (2) Geschwister aus der Studie aus, da bei einem (1) der beiden eine zuvor geplante Operation durchgeführt wurde.
English: One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
German: Ein Patient verstarb anschließend an den Folgen einer akuten Zerebralischämie mit ausgeprägter Vaskulopathie.
English: Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
German: Ihr Arzt führt eine routinemäßige Überwachung Ihres Blutbildes und Ihrer Leberfunktion durch.
English: Therefore, healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories.
German: Aus diesem Grund sollten sich Angehörige von Gesundheitsberufen auf die Assayspezifischen, von den einzelnen Testlaboratorien angegebenen therapeutischen Ziele beziehen.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 06 September 2013
German: DATUM DER ERTEILUNG DER ZULASSUNG/VERLÄNGERUNG DER ZULASSUNG Datum der Erteilung der Zulassung: 06.09.2013 Datum der letzten Verlängerung der Zulassung:26.07.2018
English: Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
German: Experimentelle Anwendung des Arzneimittels führt bei verschiedenen Tierspezies zu einer Verarmung an Somatostatin.
English: PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults.
German: PROCYSBI enthält den Wirkstoff Mercaptamin (auch als Cysteamin bezeichnet) und wird zur Behandlung der nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen angewendet.
English: * measured using the mixed leukocyte assay
German: * bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay
English: Newly diagnosed adult patients should be started on 1/6 to 1/4 of the targeted maintenance dose of PROCYSBI.
German: Bei neu diagnostizierten erwachsenen Patienten sollte die PROCYSBI-Dosis zu Behandlungsbeginn 1/6 bis 1/4 der angestrebten Erhaltungsdosis betragen.
English: These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
German: Die Untersuchungen müssen 12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme erfolgen, somit 30 Minuten nach der folgenden morgendlichen Einnahme.
English: PROCYSBI is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
German: PROCYSBI ist zur Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose indiziert.
English: What PROCYSBI contains
German: Was PROCYSBI enthält
English: Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
German: Aufstreuen auf Orangensaft oder sonstigen sauren Fruchtsaft oder Wasser Kapseln zur Einnahme am Morgen oder Abend werden geöffnet und der Inhalt wird auf 100 bis 150 ml sauren Fruchtsaft oder Wasser gestreut.
English: It is important to take PROCYSBI in a consistent way over time.
German: Es ist wichtig, dass Sie PROCYSBI stets auf die gleiche Weise einnehmen.
English: The cylinders may be discarded with the bottle after use.
German: Nach Gebrauch können die Behältnisse mit der Flasche entsorgt werden.
English: Since oral cysteamine doesn't prevent deposits of cystine crystals in the eye, you should continue taking cysteamine eye drops as prescribed by your doctor.
German: Da Mercaptamin zum Einnehmen die Einlagerung von Cystinkristallen im Auge nicht verhindert, sollten Sie Mercaptamin-Augentropfen weiterhin anwenden wie von Ihrem Arzt verschrieben.
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness:
German: Innerhalb der einzelnen Häufigkeitsgruppen werden die Nebenwirkungen nach abnehmendem Schweregrad angegeben:
English: Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und dem Flaschenetikett nach „verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
English: Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
German: Ärzte sollten Haut und Knochen von Patienten, die Mercaptamin erhalten, routinemäßig überwachen.
English: Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
German: Mercaptamin ist in den Lysosomen an einer Thiol-Disulfid-Austauschreaktion beteiligt, bei der Cystin in Cystein und ein gemischtes Cystein-Mercaptamin-Disulfid umgewandelt wird, die bei Patienten mit Cystinose beide aus den Lysosomen austreten können.
English: The dose of 1.95 g/m2/day of immediate-release cysteamine bitartrate has been associated with an increased rate of withdrawal from treatment due to intolerance and an increased incidence of adverse events.
German: Eine Dosis von 1,95 g/m2/Tag Mercaptamin[(R,R)-tartrat] mit sofortiger Freisetzung wurde mit einer erhöhten Rate von Behandlungsabbrüchen aufgrund von Unverträglichkeit sowie einer erhöhten Rate unerwünschter Ereignisse assoziiert.
English: Skin lesions, bone lesions, and joint problems: Treatment with high doses of cysteamine can cause skin lesions to develop.
German: Hautläsionen, Knochenläsionen und Gelenkprobleme: Behandlung mit hohen Dosen von Mercaptamin kann zu Hautläsionen führen.
English: An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
German: Bei Überdosierung von Mercaptamin kann es zu progressiver Lethargie kommen.
English: • The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
German: • Notwendigkeit der Überwachung des leukozytären Cystingehalts, des großen Blutbilds und der Leberfunktion
English: In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
German: Bei einigen Patienten regredierten die Hautläsionen an den Ellbogen nach einer Verringerung der Dosis des Mercaptamins mit sofortiger Freisetzung (siehe Abschnitt 4.4).
English: Cysteamine (mercaptamine bitartrate)
German: Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule)
English: The MAH must agree the content and format of the educational material, together with a communication plan, with the national competent authority prior to distribution of the educational pack.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen muss vor der Herausgabe des Informationspakets dessen Inhalt und Format zusammen mit einem Kommunikationsplan mit der zuständigen nationalen Behörde abstimmen.
English: If such symptoms develop, tell your doctor who will adjust your dose.
German: Wenn Sie solche Symptome bemerken, teilen Sie dies Ihrem Arzt mit, damit er die Dosis Ihres Arzneimittels anpassen kann.
English: For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
German: Für Patienten, die keine ganze Kapsel schlucken können, kann die magensaftresistente Hartkapsel geöffnet werden und der Inhalt kann auf Nahrungsmittel (wie Apfelmus oder Beerengelee) gestreut oder mit einem sauren Getränk (wie Orangensaft oder einem anderen sauren Saft) oder Wasser gemischt werden.
English: Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
German: Mercaptamin wurde gelegentlich mit reversibler Leukopenie und Leberfunktionsstörungen in Verbindung gebracht.
English: Effects on fertility have been seen in animal studies (see section 5.3).
German: Bei tierexperimentellen Studien wurden Auswirkungen auf die Fertilität beobachtet (siehe Abschnitt 5.3).
English: Do not use this medicine if you are breastfeeding (see section 2 under “Do not use PROCYSBI”).
German: Wenn Sie stillen, dürfen Sie dieses Arzneimittel nicht einnehmen (siehe Abschnitt 2 unter „PROCYSBI darf nicht eingenommen werden“).
English: •Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
German: • Ratschläge zur Auswahl geeigneter Patienten und zur Dosistitration
English: High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
German: Hohe Mercaptamindosen führen sowohl nach oraler als auch nach parenteraler Anwendung zu Duodenalulzera bei Ratten und Mäusen, nicht jedoch bei Affen.
English: Women of child-bearing potential should be advised to use an adequate method of contraception during the course of treatment;
German: Frauen im gebärfähigen Alter sollten angewiesen werden, während der Behandlung eine geeignete Methode der Empfängnisverhütung anzuwenden.
English: For children and patients who have problems to swallow, please refer to section 3 How to take PROCYSBIMethod of administration.
German: Bei Kindern und Patienten mit Schluckschwierigkeiten lesen Sie bitte Abschnitt 3, „Wie ist PROCYSBI einzunehmen?
English: Common: Liver function tests abnormal
German: Häufig: Abnormale Leberfunktionstests
English: PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
German: Die Einleitung der PROCYSBI-Therapie sollte unter der Kontrolle eines Arztes erfolgen, der über Erfahrung in der Behandlung von Cystinose verfügt.
English: For at least 1 hour before and 1 hour after taking PROCYSBI try to avoid meals, which are rich in fat or proteins as well as any food or liquid that could decrease the acidity in your stomach, like milk or yogurt.
German: Einnahme von PROCYSBI zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken Versuchen Sie, mindestens 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von PROCYSBI auf den Verzehr von fett- oder proteinreichen Mahlzeiten zu verzichten, sowie auf Lebensmittel oder Flüssigkeiten, die den Säuregehalt in Ihrem Magen senken könnten, wie z. B. Milch oder Joghurt.
English: Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
German: Tierexperimentelle Studien haben eine Reproduktionstoxizität einschließlich Teratogenität gezeigt (siehe Abschnitt 5.3).
English: * Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
German: * Zur Erreichung des Ziel-Cystingehalts der Leukozyten können höhere Dosen erforderlich sein.
English: PROCYSBI contains sodium
German: PROCYSBI enthält Natrium
English: •The need to advise patients about: The method of administration and timing of medicine intake The need to contact the treating physician if they experience the following events: Problems or changes with their skin Upset in their normal bowel habit, Lethargy, somnolence depression, fits Any suspicion that they might be pregnant
German: •Notwendigkeit, den Patienten Anweisungen zu folgenden Punkten zu geben: Art der Anwendung und Zeitplan der Einnahme des Arzneimittels Notwendigkeit, den behandelnden Arzt zu verständigen, wenn folgende Ereignisse eintreten: Probleme oder Veränderungen, die die Haut betreffen, Veränderungen der normalen Darmtätigkeit, Lethargie, Somnolenz, Depressionen, Anfälle, Verdacht auf Schwangerschaft.
English: Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream.
German: Mercaptamin[(R,R)-tartrat] sollte nicht zusammen mit fett- oder proteinreichen Nahrungsmitteln oder mit gefrorenen Nahrungsmitteln wie Eiscreme eingenommen werden.
English: Do not give gastro-resistant hard capsules to children under 6 years of age because they may not be able to swallow them and they may choke.
German: Kindern unter sechs Jahren dürfen die Hartkapseln nicht gegeben werden, da sie diese unter Umständen nicht schlucken können, sodass Erstickungsgefahr besteht.
English: The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
German: Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt 1,3 g/m2/Tag, aufgeteilt auf zwei Gaben, die im Abstand von 12 Stunden eingenommen werden.
English: Reproduction studies showed embryo-foetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
German: Reproduktionstoxikologische Studien zeigten embryo-/fetotoxische Effekte (Resorption und Postimplantationsverlust) unter Verwendung einer Mercaptamindosis von 100 mg/kg/Tag bei Ratten und von 50 mg/kg/Tag bei Kaninchen.
English: Important information about some of the excipients of PROCYSBI This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, i.e. essentially sodiumfree.
German: Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von PROCYSBI Das Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h. es ist nahezu „natriumfrei“.