FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration.
Czech: Absorpce sapropterinu je vyšší po příjmu potravy s vysokým obsahem tuku a kalorií ve srovnání se stavem nalačno, což vyvolá v průměru o 40-85 % vyšší maximální průměrné koncentrace v krvi 4 až 5 hodin po podání.
English: Other medicines and Kuvan
Czech: Další léčivé přípravky a přípravek Kuvan
English: Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal within 15 to 20 minutes of its preparation.
Czech: Rozpuštěný přípravek Kuvan vypijte spolu s jídlem během 15 až 20 minut od jeho přípravy.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) Headache and runny nose.
Czech: Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10) Bolest hlavy a rýma.
English: If you are not able to give your child's dose within 15 to 20 minutes after dissolving the tablets, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 20 minutes.
Czech: Pokud není možné, abyste podal(a) svému dítěti dávku během 15 až 20 minut po rozpuštění tablet, bude nutné připravit nový roztok, protože nepoužitý roztok nemá být použit po více než 20 minutách.
English: BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
Czech: BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin.
English: Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Czech: Jakmile je stanovena schopnost reagovat na léčivý přípravek, může být dávkování upraveno v rozmezí od 5 do 20 mg/kg/den podle odpovědi na léčbu.
English: Volume of solution to be administered (ml)*
Czech: Objem roztoku, který má být podán (ml)*
English: For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Czech: Například vypočtená dávka 401 až 450 mg má být zaokrouhlena dolů na 400 mg, což odpovídá 4 tabletám.
English: The solution may then be transferred to another cup for administration of the medicinal product.
Czech: Roztok se pak může přenést do jiného šálku, z něhož bude léčivý přípravek podáván.
English: Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Czech: Podejte svému dítěti předepsané množství roztoku během 15 až 20 minut po rozpuštění.
English: The Phase III clinical development program for Kuvan included 2, randomised placebo-controlled studies in patients with PKU.
Czech: Do fáze 3 klinického vývoje u přípravku Kuvan byly zařazeny dvě randomizované, placebem kontrolované studie u pacientů s PKU.
English: Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Czech: Bylo zjištěno, že sapropterin má slabé mutagenní účinky u bakteriálních buněk a v plicích a ovariálních buňkách čínského křečíka byly detekovány zvýšené chromozomální aberace.
English: As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use (see section 5.1).
Czech: Protože HPA v důsledku buď PKU nebo deficitu BH4 je chronické onemocnění, je při průkazu odpovědi na léčbu přípravek Kuvan určen k dlouhodobému použití (viz bod 5.1).
English: A satisfactory response is defined as a ≥30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Czech: Uspokojivá odpověď je definována jako ≥30 % snížení hladin fenylalaninu v krvi nebo dosažení terapeutických cílových hladin fenylalaninu v krvi definovaných individuálně pro každého pacienta ošetřujícím lékařem.
English: A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Czech: Vypočtená dávka 451 mg až 499 mg má být zaokrouhlena nahoru na 500 mg, což odpovídá 5 tabletám.
English: The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Czech: Použití přípravku Kuvan by mělo být zváženo, pouze pokud přísná dietní opatření nesnižují odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu v krvi.
English: The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Czech: Bezpečnost, účinnost a populační farmakokinetika přípravku Kuvan byly hodnoceny v multicentrické, otevřené, randomizované, kontrolované studii u dětí ve věku <4 let s potvrzenou diagnózou PKU.
English: The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution.
Czech: Roztok je zapotřebí spotřebovat do 30 minut od počátečního rozpuštění.
English: If you take more Kuvan than prescribed, you may experience side effects that could include headache and dizziness.
Czech: Pokud užijete více přípravku Kuvan než je předepsáno, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky, které mohu zahrnovat bolest hlavy a závratě.
English: • Place the prescribed number of tablets in the medicine cup.
Czech: • Vložte předepsaný počet tablet do šálku na lék.
English: Available disease-associated maternal and/or embryofoetal risk data from the Maternal Phenylketonuria Collaborative Study on a moderate amount of pregnancies and live births (between 300-1,000) in PKU-affected women demonstrated that uncontrolled phenylalanine levels above 600 μmol/l are associated with a very high incidence of neurological, cardiac, facial dysmorphism, and growth anomalies.
Czech: Údaje o maternálním a/nebo embryofetálním riziku souvisejícím s onemocněním, které jsou k dispozici ze studie Maternal Phenylketonuria Collaborative Study (Kolaborativní studie matek s fenylketonurií) pro středně velké množství těhotenství a živě narozených dětí (mezi 300 a 1000) ženám s fenylketonurií (PKU) prokázaly, že nekontrolované hladiny fenylalaninu nad 600 μmol/l byly spojeny s velmi vysokou incidencí neurologických, srdečních a růstových anomálií a s faciálním dysmorfismem.
English: • Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet.
Czech: • Otevřete sáček(y) přípravku Kuvan prášek pro perorální roztok přeložením a roztržením nebo přeříznutím na tečkované čáře v horním pravém rohu sáčku.
English: An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Czech: Vnitřní odtrhovací zářez je umístěn v rohu sáčku a slouží k usnadnění otevření sáčku.
English: • If your doctor told you to administer only a portion of the solution, point the tip of the oral syringe into the medicine cup.
Czech: • Pokud Vám lékař řekl, abyste podal(a) pouze část roztoku, vložte hrot stříkačky pro perorální podání do šálku na lék.
English: Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Czech: Trvalá nebo recidivující dysfunkce metabolické dráhy fenylalanin-tyrosin-dihydroxy-L-fenylalanin (DOPA) může vyvolat nedostatečnou syntézu bílkovin a neurotransmiterů.
English: The most commonly reported adverse reactions are headache and rhinorrhoea.
Czech: Mezi nejčastěji hlášené nežádoucí účinky patří bolest hlavy a rinorea.
English: Total dose (mg/day)
Czech: Celková dávka (mg/den)
English: Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Czech: Sapropterin je syntetická verze přirozeně se vyskytujícího 6R-BH4, který je kofaktorem hydroxyláz pro fenylalanin, tyrosin a tryptofan.
English: Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Czech: Pacienti by měli být informováni, aby nepolykali kapsli s vysoušecím prostředkem, která se nachází v lahvičce.
English: The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Czech: Denní dávka vypočtená podle tělesné hmotnosti má být zaokrouhlena na nejbližší násobek 100.
English: Unused solution should be discarded after administration.
Czech: Nepoužitý roztok je nutno po podání zlikvidovat.
English: Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Czech: Podle studie in vitro má sapropterin-dihydrochlorid potenciál inhibovat p-glykoprotein (P-gp) a protein rezistence rakoviny prsu (BCRP) ve střevě při terapeutických dávkách.
English: If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Czech: Pokud je pozorováno neuspokojivé snížení hladin fenylalaninu v krvi, pak může být dávka zvýšena týdně na maximální dávku 20 mg/kg/den s pokračujícím týdenním monitorováním hladin fenylalaninu v krvi po dobu jednoho měsíce.
English: When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Czech: Jestliže jste léčen(a) přípravkem Kuvan, lékař Vám bude vyšetřovat krev, aby ověřil, kolik fenylalaninu a tyrosinu obsahuje a bude-li to nutné, může se rozhodnout upravit dávku přípravku nebo Vaši dietu.
English: For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
Czech: U pacientů s PKU se celková denní dávka užívá jednou denně vždy ve stejnou dobu, přednostně ráno.
English: • Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
Czech: • Vyprázdněte obsah sáčku(ů) do 120 ml nebo 240 ml vody.
English: Draw up the prescribed volume from the solution prepared in the medicine cup and place the tip of the oral syringe into your baby's mouth.
Czech: Nasajte předepsaný objem roztoku připraveného v šálku na lék a vložte hrot stříkačky pro perorální podání do úst dítěte.
English: If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Czech: Pokud se přibližně po 4 týdnech pacientova tolerance fenylalaninu nezvýšila o >20% oproti výchozímu stavu, byla dávka přípravku Kuvan zvýšena v jednom kroku na 20 mg/kg/den.
English: There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Czech: Ve skupině užívající sapropterin byl významný rozdíl v toleranci fenylalaninu v potravě ve srovnání se skupinou placeba.
English: In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly.
Czech: U zdravých subjektů nemělo podávání jedné dávky přípravku Kuvan v maximální terapeutické dávce 20 mg/kg žádný účinek na farmakokinetiku jedné dávky současně podávaného digoxinu (substrát Pgp).
English: Emesis is considered to be related to the pH of the solution containing sapropterin.
Czech: Předpokládá se, že zvracení souvisí s pH roztoku obsahujícího sapropterin.
English: 30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
Czech: 30 rozpustných tablet 120 rozpustných tablet 240 rozpustných tablet
English: Kuvan should not be used during breast-feeding.
Czech: Kuvan se během kojení nemá podávat.
English: These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Czech: Tyto prostředky jsou dodávány na specializovaná pediatrická pracoviště pro vrozené poruchy metabolismu, která je poskytnou pečovatelům pacientů.
English: If you are not able to give your child's dose within 30 minutes after dissolving the powder, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 30 minutes.
Czech: Pokud není možné, abyste podal(a) svému dítěti dávku během 30 minut po rozpuštění, musíte připravit nový roztok, protože nepoužitý roztok se nemá po více než 30 minutách užívat.
English: For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
Czech: U pacientů s tělesnou hmotností nad 20 kg by vypočítaná denní dávka založená na tělesné hmotnosti měla být zaokrouhlena na nejbližší násobek 100 mg.
English: No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
Czech: Nebylo pozorováno žádné zvýšení celkových koncentrací biopterinu ani u plodů ani v mateřském mléce u potkanů po perorálním podání sapropterin-hydrochloridu v dávce 10 mg/kg.
English: It is available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
Czech: Je k dispozici v lahvičkách s dětským bezpečnostním uzávěrem o obsahu 30, 120 nebo 240 rozpustných tablet.
English: Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Czech: Zkontrolujte, že množství tekutiny odpovídá množství, které Vám sdělil Váš lékař.
English: If you have red, itchy, raised areas (hives), runny nose, fast or uneven pulse, swelling of your tongue and throat, sneezing, wheezing, serious difficulty in breathing or dizziness, you may be having a serious allergic reaction to the medicine.
Czech: Pokud máte zarudlá svědící vystouplá místa na kůži (kopřivka), rýmu, rychlý nebo nepravidelný tep, otok jazyka a hrdla, kýcháte, sípavě dýcháte, máte závažné dechové potíže nebo závratě, může se jednat o závažnou alergickou reakci na přípravek.
English: Low blood phenylalanine and tyrosine levels
Czech: Nízké hladiny fenylalaninu a tyrosinu v krvi
English: Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Czech: Léčba přípravkem Kuvan musí být zahájena a pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou fenylketonurie a deficitu BH4.
English: Single-use sachets.
Czech: Sáčky k jednorázovému použití.
English: Gastritis, oesophagitis
Czech: gastritida, ezofagitida
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Czech: Hyperfenylalaninemie (HPA) je diagnostikována jako abnormální zvýšení hladin fenylalaninu v krvi a je obvykle důsledkem autozomálně recesivních mutací genů kódujících enzym fenylalaninhydroxylázu (v případě fenylketonurie) nebo enzymy účastnící se biosyntézy 6R-tetrahydrobiopterinu (6R-BH4) nebo jeho regenerace (deficit BH4).
English: Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Czech: Při používání těchto léčivých přípravků s přípravkem Kuvan je doporučená opatrnost.
English: A shortening of the QT interval (-8.32 msec) was observed in a study with a single supratherapeutic dose of 100 mg/kg (5 times the maximum recommended dose); this should be taken into consideration in managing patients who have a pre-existing shortened QT interval (e.g. patients with familial short QT syndrome).
Czech: Ve studii s jednou supraterapeutickou dávkou 100 mg/kg (5násobek maximální doporučené dávky) bylo pozorováno zkrácení intervalu QT (-8,32 ms); to je nutné vzít v úvahu při léčbě pacientů, kteří mají již dříve existující zkrácený QT interval (např. pacienti s vrozeným syndromem krátkého QT).
English: No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Czech: V perorální studii kancerogenity u myší nebyla při denních dávkách až 250 mg/kg (12,5 až 50krát vyšší, než jsou terapeutické dávky u člověka) pozorována žádná tumorigenní aktivita.
English: In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
Czech: V období prodloužení klinické studie pacienti vykazovali toleranci fenylalaninu ve stravě, když byli léčeni přípravkem Kuvan společně s dietou s omezením fenylalaninu, s prokazatelným benefitem v průběhu 3,5 roku.
English: Kuvan contains the active substance sapropterin which is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
Czech: Kuvan obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie vlastní látky označované jako tetrahydrobiopterin (BH4).
English: Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Czech: Prodloužená expozice nízkým hladinám fenylalaninu v krvi během dětství souvisela s poruchou vývoje nervové soustavy.
English: The bottles are sealed with an aluminium seal.
Czech: Lahvičky jsou uzavřeny pomocí hliníkového uzávěru.
English: Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Czech: Odpověď na tento léčivý přípravek se stanoví podle snížení hladiny fenylalaninu v krvi.
English: Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4.
Czech: K dispozici je málo studií, které byly provedeny u pacientů do 4 let věku s deficitem BH4 s jinou lékovou formou stejné léčivé látky (sapropterin) nebo s neregistrovaným přípravkem obsahujícím BH4.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Czech: Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na sáčku a krabičce za „EXP“.
English: Preparing the sachet(s)
Czech: Příprava sáčku(ů)
English: Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
Czech: V závislosti na dávce (v mg/kg/den) by se měl příslušný počet tablet rozpustit v objemu vody uvedeném v tabulkách 1-4, přičemž objem roztoku, který má být podán, se vypočte podle předepsané celkové denní dávky.
English: - if you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Czech: - jestliže jste alergický(á) na sapropterin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Czech: Důvod podávání přípravku Kuvan u pacientů s deficitem BH4 je substituce chybějících hladin BH4 a tím obnova aktivity fenylalanin-hydroxylázy.
English: Not known side effects (frequency cannot be estimated from the available data) Gastritis (inflammation of the lining of the stomach), oesophagitis (inflammation of the lining of the gullet).
Czech: Není známo (z dostupných údajů nelze určit) Gastritida (zánět sliznice žaludku), ezofagitida (zánět výstelky jícnu).
English: It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter under the direction of the treating physician.
Czech: Doporučuje se, aby byly hladiny fenylalaninu a tyrosinu v krvi vyšetřeny jeden nebo dva týdny po každé úpravě dávkování, a aby byly poté často monitorovány podle pokynů ošetřujícího lékaře.
English: The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Czech: Příslušný počet 100mg sáčků se má rozpustit v objemu vody uvedeném v tabulkách 1-4 na základě předepsané celkové denní dávky.
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Czech: Lékař bude sledovat omezení příjmu fenylalaninu před a během těhotenství.
English: Kuvan 500 mg is for use in patients above 25 kg body weight only.
Czech: Přípravek Kuvan 500 mg je určen pro použití pouze u pacientů s tělesnou hmotností 25 kg a více.
English: Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
Czech: Kuvan 100 mg rozpustné tablety jsou téměř bílé až světle žluté, na jedné straně vytištěno „177“.
English: The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
Czech: Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky byly „snížená hladina aminokyseliny“ (hypofenylalaninemie), zvracení a rýma.
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Czech: Při předepisování těmto pacientům je nutná opatrnost.
English: There are limited amount of data from the use of Kuvan in pregnant women.
Czech: Údaje o podávání přípravku Kuvan těhotným ženám jsou omezené.
English: Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Czech: Užívejte přípravek Kuvan v jedné denní dávce s jídlem pro zvýšení vstřebávání, ve stejnou denní dobu, přednostně ráno.
English: You should not take this medicine if you are breast-feeding.
Czech: Tento přípravek byste neměla užívat, pokud kojíte.
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Czech: Předepsaný počet tablet pro dávku 2, 5, 10 a 20 mg/kg/den by se měl vložit do šálku (který má příslušné odměrné značky ukazující 20, 40, 60 a 80 ml) s množstvím vody, které je uvedeno v tabulkách 1-4, a míchat, dokud se tablety nerozpustí.
English: To be taken into consideration by patients with reduced kidney function or patients on a controlled potassium diet.
Czech: Je nutno vzít v úvahu u pacientů se sníženou funkcí ledvin a u pacientů na dietě s nízkým obsahem draslíku.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology (CNS, respiratory, cardiovascular, genitourinary), and toxicity to reproduction.
Czech: Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti (CNS, respirační, kardiovaskulární, genitourinární) a reprodukční toxicity neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka.
English: However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Czech: Nebyly však pozorovány genotoxické účinky sapropterinu během in vitro testu u humánních lymfocytů a rovněž během in vivo mikronukleárních testů u myší.
English: If you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Czech: Jestliže jste alergický(á) na sapropterin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).