FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Reconstitution and dilution should be performed in accordance with good practice rules, particularly for the respect of asepsis.
Norwegian Bokmål: Rekonstituering og fortynning må utføres i overensstemmelse med regler for god aseptisk teknikk.
English: Analyses of efficacy did not reveal meaningful differences between the 2 dose groups with respect to survival, invasive ventilator-free survival, any ventilator-free survival, decrease in LVM, gains in growth parameters and acquisition of motor milestones.
Norwegian Bokmål: Effektanalyser viste ingen betydelige forskjeller mellom de 2 dosegruppene med hensyn på overlevelse, invasiv respiratorfri overlevelse, all respiratorfri overlevelse, reduksjon i LVM, økninger i vekstparametre og oppnåelse av motoriske milepæler.
English: • Difficulty in breathing (including shortness of breath)
Norwegian Bokmål: • Pustevansker (herunder kortpusthet)
English: Note: Results are from a Cox proportional hazards regression analysis which includes treatment as a time-varying covariate, and also includes age of diagnosis and age at symptom onset.
Norwegian Bokmål: Merk: Resultatene er fra en Cox regresjonsanalyse som inkluderer behandling som en tidsvariabel kovariant, og dessuten inkluderer alder ved diagnosen og alder ved symptomstart.
English: Wilcoxon-Mann-Whitney Test p-value Forced Vital Capacity (Percent of predicted normal) Pre-treatment Baseline
Norwegian Bokmål: Wilcoxon-Mann-Whitney Test p-verdi FVC-tvungen vitalkapasitet (Prosent av predikert normal) Baseline før behandling
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to alglucosidase alfa via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Myozyme is used.
Norwegian Bokmål: Da det ikke er tilgjengelig data vedrørende effekt på nyfødte utsatt for alglukosidase alfa via brystmelk, anbefales det å slutte å amme under behandling med Myozyme.
English: • Narrowing of the blood vessels causing blood flow to be decreased
Norwegian Bokmål: • Innsnevring av blodårene, som reduserer blodstrømmen
English: The probability of a poor outcome and of developing high and sustained IgG antibody titres appears higher among CRIM-negative patients (Cross Reactive Immunologic Material- negative patients in whom no endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis) than among CRIM-positive patients in whom endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis and/or predicted based on genotype.
Norwegian Bokmål: Sannsynligheten for et dårlig behandlingsutfall og for å utvikle høye og vedvarende IgG-antistofftitere ser ut til å være høyere blant CRIM-negative pasienter (Cross Reactive Immunologic Material-negative pasienter hvor Western Blot-analyse ikke har avdekket noe endogent GAA-protein), enn hos CRIM-positive pasienter hvor endogen GAA-protein ble avdekket med Western Blot-analyse og/eller forutsett basert på genotype).
English: After a minimum of 52 weeks, 16 of these 18 patients were enrolled in an extension study to receive continued treatment at the same dose for a total duration of up to three years (150 weeks).
Norwegian Bokmål: Etter minimum 52 uker, ble 16 av disse 18 pasientene med i en oppfølgingsstudie for å kunne fortsette behandling med samme doseregime i opptil 3 år (150 uker).
English: There is no evidence for special considerations when Myozyme is administered to paediatric patients of all ages or older people.
Norwegian Bokmål: Det foreligger ikke dokumentasjon på at det bør tas spesielle hensyn når Myozyme gis til pediatriske pasienter i alle aldre eller eldre pasienter.
English: You may need to be given pre-treatment medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
Norwegian Bokmål: Det kan være du trenger forbehandling med medisiner for å forhindre en allergisk reaksjon (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller for å sette ned feber (antipyretika).
English: After the first year (64 up to 130 weeks) of treatment LVM further decreased in 8 patients.
Norwegian Bokmål: Etter det første året (64 til 130 uker) med behandling, var LVM ytterligere redusert hos 8 pasienter.
English: Gastrointestinal disorders very common
Norwegian Bokmål: Gastrointestinale sykdommer svært vanlige
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's dose regimen (mg/kg) and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (approximately 30 minutes).
Norwegian Bokmål: Bestem antall hetteglass som skal rekonstitueres basert på den enkelte pasientens dosering (mg/kg), og ta de nødvendige hetteglassene ut av kjøleskapet slik at de kan nå romtemperatur, (ca. 30 minutter).
English: Add the water for injections by slow drop-wise addition down the side of the vial and not directly onto the lyophilised cake.
Norwegian Bokmål: Legg til vann til injeksjonsvæsker sakte dråpe for dråpe ned langs siden på hetteglasset, og ikke direkte på den lyofiliserte kaken.
English: Myozyme is used to treat adults, children and adolescents of all ages who have a confirmed diagnosis of Pompe disease.
Norwegian Bokmål: Myozyme brukes for å behandle voksne, barn og ungdommer i alle aldre med en bekreftet diagnose på Pompes sykdom.
English: After 52 weeks of treatment, 3 out of 8 patients with available data made gains in motor function over baseline as measured by raw scores and age-equivalent scores from baseline in the AIMS.
Norwegian Bokmål: Etter 52 behandlingsuker, viste 3 av 8 pasienter med tilgjengelige data en forbedring av motorisk funksjon over baseline, målt ved råskår og aldersekvivalente skår fra baseline i AIMS.
English: After reconstitution it is a clear, colourless to pale yellow solution, which may contain particles.
Norwegian Bokmål: Etter rekonstituering er det en klar, fargeløs til lys gul oppløsning, som kan inneholde partikler.
English: Reduction of the infusion rate, temporary interruption of the infusion, or pre-treatment, generally with oral antihistamine and/or antipyretics and/or corticosteroids, has effectively managed most reactions.
Norwegian Bokmål: Reduksjon av infusjonshastigheten, midlertidig avbrutt infusjon, eller premedisinering med orale antihistaminer og/eller antipyretika og/eller kortikosteroider, har effektivt kontrollert de fleste reaksjoner.
English: After 78 weeks, patients treated with Myozyme showed improvement in distance walked as measured by 6MWT and stabilization of pulmonary function as measured by FVC % predicted as compared to placebo-treated patients.
Norwegian Bokmål: Etter 78 uker viste pasienter som ble behandlet med Myozyme forbedringer i tilbakelagt gangavstand som målt ved 6MWT og stabilisering av lungefunksjon som målt ved FVC % predikert, sammenlignet med pasienter som hadde fått placebo.
English: Of the 3 patients with significant pulmonary involvement at screening/baseline (percentage predicted forced vital capacity in the sitting position ranging from 5867%), two demonstrated clinically meaningful improvements in FVC (+11.5% and +16.0%) in the sitting position by Week 26.
Norwegian Bokmål: Av de 3 pasientene med betydelig pulmonal påvirkning ved screening/baseline (prosent FVC i sittende stilling estimert fra 58-67 %), viste 2 klinisk relevant bedring i FVC (+11,5 % og + 16,0 %) i sittende stilling innen uke 26.
English: Myozyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Norwegian Bokmål: Myozyme må ikke gis ved graviditet med mindre det er klart nødvendig.
English: Periorbital edema Livedo reticularis Lacrimation increased Rash
Norwegian Bokmål: Periorbitalt ødem Livedo reticularis Økt tåredannelse Utslett
English: Your doctor should consider the risks and benefits of re-administering Myozyme.
Norwegian Bokmål: Legen din bør vurdere risiko og fordeler ved å readministrere Myozyme.
English: In clinical studies, the majority of patients developed IgG antibodies to alglucosidase alfa typically within 3 months of treatment.
Norwegian Bokmål: I kliniske studier utviklet mesteparten av pasientene IgG antistoffer mot alglukosidase alfa, vanligvis innen 3 måneder etter påbegynt behandling.
English: 3 Reactions reported more frequently in the placebo group than in the Myozyme group in late-onset patients.
Norwegian Bokmål: 3 Bivirkninger ble rapportert oftere i placebogruppen enn i Myozymegruppen hos pasienter med sent oppstått Pompes sykdom.
English: Patients with infantile-onset Pompe disease who demonstrated motor gains, had greater preservation of motor function and lower glycogen content in the quadriceps muscle at baseline.
Norwegian Bokmål: Pasienter med infantil Pompes sykdom som viste motorisk bedring hadde bedre bevart motorisk funksjon og lavere glykogeninnhold i kvadricepsmuskelen ved baseline.
English: Median Week 78/Last Observation Mean ± s.d.
Norwegian Bokmål: Uke 78/Siste observasjon
English: Myozyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy (ERT) in patients with a confirmed diagnosis of Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).
Norwegian Bokmål: Myozyme er indisert til langsiktig enzymerstatningsterapi (ERT) hos pasienter med en bekreftet diagnose på Pompes sykdom (syre-α-glukosidasemangel).
English: Additional efficacy data showed that of 16 patients who were free of invasive-ventilator support at baseline, 7 remained so after 104 weeks of treatment.
Norwegian Bokmål: Andre effektdata viste at av de 16 pasientene som ikke trengte invasiv respiratorstøtte ved baseline, var det 7 som fremdeles ikke trengte det etter 104 behandlingsuker.
English: Use in children and adolescents
Norwegian Bokmål: Barn og eldre
English: Immunogenicity data from clinical trials and published literature in CRIM-negative infantile-onset patients (IOPD) suggests that the administration of immune tolerance induction (ITI) regimen given to alglucosidase alfa naive patients (prophylactic ITI) may be effective in preventing or reducing the development of High Sustained Antibody Titer (HSAT) against alglucosidase alfa.
Norwegian Bokmål: Immunogenisitetsdata hos CRIM-negative pasienter med infantil Pompes sykdom (IOPD) fra kliniske studier og publisert litteratur, tyder på at administrering av et immuntoleranseinduksjon (ITI)-regime til alglukosidase alfa-naive pasienter (profylaktisk ITI) kan være effektiv ved å forebygge eller dempe utviklingen av et høyt, vedvarende antistofftiter (high sustained antibody titer (HSAT)) mot alglukosidase alfa.
English: In 12 patients with available data the AUC∞ and Cmax were approximately equivalent to those observed for the 20 mg/kg dose group in the pivotal trial.
Norwegian Bokmål: Hos 12 pasienter med tilgjengelige data var AUC∞ og Cmax ca. lik de som ble observert for 20 mg/kg dosegruppen i den pivotale studien.
English: Echocardiographic indices of cardiomyopathy improved as measured by a decrease in left ventricular mass (LVM).
Norwegian Bokmål: Bedring i grad av kardiomyopati ble målt som en reduksjon i venstre ventrikkelmasse (LVM) ved ekkokardiografi.
English: Tremor Headache
Norwegian Bokmål: Tremor Hodepine
English: Due to the proteinaceous nature of the product, particle formation may occur in the reconstituted solution and final infusion bags.
Norwegian Bokmål: På grunn av legemidlets proteinaktige natur, kan det forekomme partikkelformasjon i den rekonstituerte løsningen og i infusjonsposene.
English: A non-typical, more slowly progressive form of infantile-onset Pompe disease has been described which is characterised by a less severe cardiomyopathy and consequently a more prolonged survival.
Norwegian Bokmål: En ikke-typisk, langsommere progredierende form av infantil Pompes sykdom er karakterisert ved mindre alvorlig kardiomyopati og dermed lengre levetid.
English: See section 4
Norwegian Bokmål: Seavsnitt 4.
English: Adverse reactions reported in at least 2 patients are listed in Table 1 by System Organ Class.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger ble rapportert hos minst to pasienter og er oppført i Tabell 1 etter organsystemklasse.
English: The majority of these reactions were non-serious, mild to moderate in intensity and resolved spontaneously.
Norwegian Bokmål: Majoriteten av disse bivirkningene var av ikke-alvorlig art og fra milde til moderate og ble håndtert med en gang.
English: The clinical presentation of Pompe disease can be described as a spectrum of disease which ranges from a rapidly-progressing infantile-onset form (onset of symptoms of Pompe disease typically within the first year of life and a very short expected life-span) to a less rapidly-progressing late-onset form.
Norwegian Bokmål: Den kliniske presentasjonen av Pompes sykdom kan beskrives som et sykdomsspekter som varierer fra en hurtig progredierende infantil form (symptomene på Pompes sykdom oppstår typisk innen det første leveåret og har en svært kort forventet levetid) til en mindre hurtig progredierende sent oppstått form (symptomer på Pompes sykdom oppstår typisk etter det første leveåret).
English: After 52 weeks all patients continued treatment for a total duration of more than 3 years (168 weeks with a median of 121 weeks).
Norwegian Bokmål: Etter 52 uker fortsatte alle pasientene med behandling i opp til mer enn 3 år (168 uker med en median på 121 uker).
English: After the first year (58 up to 168 weeks) of treatment LVM further decreased in 9 out of 12 patients with available data.
Norwegian Bokmål: Etter det første året (58 og opp til 168 uker) med behandling, ble LVM ytterligere redusert hos 9 av 12 pasienter med tilgjengelige data.
English: The vast majority of patients with infantile-onset Pompe disease treated with Myozyme demonstrate improvement in cardiac function as well as stabilisation or improvements in growth parameters.
Norwegian Bokmål: Den aller største delen av pasienter med infantil Pompes sykdom behandlet med Myozyme viser bedret kardial funksjon i tillegg til stabilisering eller bedring i vekstparametre.
English: If immune-mediated reactions occur, discontinuation of the administration of alglucosidase alfa should be considered and appropriate medical treatment initiated.
Norwegian Bokmål: Hvis det oppstår immunmedierte reaksjoner, bør seponering av administrasjon av alglukosidase alfa vurderes og passende medisinsk behandling innledes.
English: Comparison of survival curves from time of diagnosis versus the untreated historical cohort was made using a Cox proportional hazards regression analysis.
Norwegian Bokmål: Sammenligning av overlevelseskurver fra diagnosetidspunktet versus den ubehandlede historiske kohorten, ble gjort ved hjelp av en Cox regresjonsanalyse.
English: After the first and sixth infusion of Myozyme, mean maximum plasma concentrations (Cmax) ranged from 178.2 to 263.7 µg/ml for the 20 mg/kg and 40 mg/kg dose groups respectively.
Norwegian Bokmål: Etter første og sjette infusjon av Myozyme, varierte gjennomsnittlig maksimum plasmakonsentrasjoner (Cmax) fra 178,2 til 263,7 µg/ml for henholdsvis 20 mg/kg og 40 mg/kg dosegruppene.
English: Subjects ranged in age from 6 months to 3.5 years at initiation of treatment.
Norwegian Bokmål: Pasientene varierte i alder fra 6 måneder til 3,5 år ved behandlingsstart.
English: Therefore, these patients should be monitored more closely during administration of Myozyme.
Norwegian Bokmål: Av denne grunn må disse pasientene kontrolleres spesielt nøye under administrasjon av Myozyme.
English: Patients who experience hypersensitivity reactions may also be tested for IgE antibodies to alglucosidase alfa and other mediators of anaphylaxis.
Norwegian Bokmål: Pasienter som opplever overfølsomhetsreaksjoner kan også bli testet for IgE-antistoffer til alglukosidase alfa og andre mediatorer for anafylaksi.
English: Patients were randomized in a 2:1 ratio and received 20 mg/kg Myozyme (n=60) or placebo (n=30) once every two weeks for 78 weeks (18 months).
Norwegian Bokmål: Pasientene ble randomisert med en 2:1 fordeling og fikk 20 mg/kg Myozyme (n=60) eller placebo (n=30) én gang hver andre uke i 78 uker (18 måneder).
English: Adverse reactions reported in at least 2 patients are listed in Table 1.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger som ble rapportert fra minst to pasienter, er ført opp i Tabell 1.
English: The mean area under the plasma concentration-time curve (AUC∞) ranged from 977.5 to 1,872.5 µg•h/ml for the 20 mg/kg and 40 mg/kg dose groups.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittsarealet under plasmakonsentrasjontid-kurven (AUC∞) varierte fra 977,5 til 1872,5 µg•t/ml for 20 mg/kg og 40 mg/kg dosegruppene.
English: The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 10.0 ml (equal to 50 mg) from each vial.
Norwegian Bokmål: Det rekonstituerte volumet gjør at du nøyaktig kan trekke ut 10,0 ml (tilsvarer 50 mg) fra hvert hetteglass.
English: Sodium dihydrogen phosphate monohydrate (E339) Disodium phosphate heptahydrate (E339) Polysorbate 80 (E433)
Norwegian Bokmål: Natriumdihydrogenfosfatmonohydrat (E339) Dinatriumhydrogenfosfatheptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
English: After 52 weeks of treatment, all 18 patients treated with Myozyme were alive and 15 of these 18 patients were alive and free of invasive ventilatory support whereas 1 of 42 patients in the untreated historical cohort was alive at 18 months of age.
Norwegian Bokmål: Etter 52 ukers behandling var alle de 18 pasientene behandlet med Myozyme i live, og 15 av disse 18 pasientene var i live og fri for invasiv respiratorstøtte mens 1 av 42 pasienter i den ubehandlede historiske kohorten var i live ved 18 måneders alder. To pasienter døde og ble derfor ikke med i den forlengede studien.
English: Patients with an acute illness (e.g. pneumonia, sepsis) at the time of Myozyme infusion appear to be at greater risk for IARs.
Norwegian Bokmål: Pasienter med en akutt sykdom (f.eks. lungebetennelse, sepsis) på infusjonstidspunktet, synes å ha større fare for å få IRR.
English: There was no difference in the pharmacokinetic profile of alglucosidase alfa in these juvenile lateonset patients compared to infantile-onset patients.
Norwegian Bokmål: Det var ingen forskjell i farmakokinetisk profil for alglukosidase alfa hos disse unge pasientene med sent oppstått Pompes sykdom, sammenlignet med dem som fikk den i spedbarnsalderen.
English: Reconstitute each 50 mg vial of Myozyme with 10.3 ml water for injections.
Norwegian Bokmål: Rekonstituer hvert 50 mg hetteglass med Myozyme med 10,3 ml vann til injeksjonsvæsker.
English: There is no experience with overdose of alglucosidase alfa.
Norwegian Bokmål: Det er ingen erfaring med overdosering av alglukosidase alfa.
English: Such a reaction comprises different symptoms like low blood pressure, chest discomfort, throat tightness, face, lips or tongue swelling (angioedema), hives (urticaria), dizziness, rash, itchy skin, nausea, vomiting, cough and bronchospasm (see section 4 for an overview of all infusion-associated reactions).
Norwegian Bokmål: En slik reaksjon omfatter ulike symptomer som lavt blodtrykk, ubehag i brystet, snøring i halsen, opphovning av ansikt, lepper eller tunge (angioødem), elveblest (urtikaria), svimmelhet, utslett, kløe i huden, kvalme, oppkast, hoste og bronkospasme (se avsnitt 4 for en oversikt over alle infusjonsrelaterte reaksjoner).
English: Other medicines and Myozyme
Norwegian Bokmål: Andre legemidler og Myozyme
English: Your doctor should consider discontinuation of the administration of Myozyme and initiate appropriate medical treatment.
Norwegian Bokmål: Legen bør vurdere seponering av administrasjon av Myozyme, og iverksette egnet medisinsk behandling.
English: Some IgE positive patients were successfully rechallenged with Myozyme using a slower infusion rate at lower initial doses and have continued to receive Myozyme under close clinical supervision.
Norwegian Bokmål: Noen IgE-positive pasienter fikk en vellykket reintroduksjon med Myozyme ved å administrere med en lavere infusjonshastighet ved lavere førstedoser og har fortsatt å få Myozyme under nøye klinisk overvåkning.
English: There was no evidence that IgG antibodies to alglucosidase alfa affected pharmacokinetics.
Norwegian Bokmål: Det var ingen funn som viste at IgG-antistoffer til alglukosidase alfa påvirket farmakokinetikken.
English: • Inflammation of membrane that covers eyeball and eyelid
Norwegian Bokmål: • Betennelse i membranen som dekker øyeeplet og øyelokket
English: If severe hypersensitivity or anaphylactic reactions occur, immediate discontinuation of Myozyme infusion should be considered and appropriate medical treatment should be initiated.
Norwegian Bokmål: Dersom det oppstår slike alvorlige overfølsomhets- eller anafylaktiske reaksjoner, må umiddelbar seponering av Myozyme- infusjonen vurderes og relevant medisinsk behandling må igangsettes.
English: These proportions were maintained up to the end of the study (with individual patient treatment durations ranging from 1 to 168 weeks; mean follow-up period of 109 weeks).
Norwegian Bokmål: Disse andelene ble opprettholdt fram til studiens slutt (med individuelle pasientbehandlingsperioder fra 1 til 168 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 109 uker).
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Norwegian Bokmål: Opplever du slike reaksjoner, må du kontakte legen øyeblikkelig.
English: After dilution, an immediate use is recommended.
Norwegian Bokmål: Etter fortynning anbefales det at legemidlet brukes umiddelbart.
English: IARs are defined as any related adverse event occurring during the infusion or during the hours following infusion.
Norwegian Bokmål: IRR defineres som alle bivirkninger som oppstår under infusjonen eller i løpet av timene etter infusjonen.
English: What Myozyme is and what it is used for What you need to know before you are given Myozyme How Myozyme is given
Norwegian Bokmål: I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om: Hva Myozyme er, og hva det brukes mot Hva du må vite før du blir gitt Myozyme Hvordan Myozyme gis
English: Higher mean clearance, lower mean AUC∞, and lower mean Cmax were observed in 5 patients who tested positive for inhibition of cellular uptake of enzyme.
Norwegian Bokmål: Imidlertid ble det observert høyere gjennomsnittlig clearance, lavere gjennomsnittlig AUC∞ og lavere gjennomsnittlig Cmax hos 5 pasienter som testet positivt for inhibisjon av cellulært opptak av enzym.
English: After reconstitution, it is recommended to promptly dilute the vials (see below).
Norwegian Bokmål: Etter rekonstituering anbefales at hetteglassene fortynnes omgående (se nedenfor).
English: Myozyme will be given to you under the supervision of a doctor who is experienced in the treatment of Pompe disease.
Norwegian Bokmål: Myozyme skal gis under tilsyn av en lege som har erfaring i behandling av Pompes sykdom.
English: At the end of the study (with individual patient treatment durations ranging from 60 to 150 weeks; mean follow-up period of 119 weeks) 14 of 16 patients were alive and 9 of 16 patients were alive and free of invasive ventilatory support.
Norwegian Bokmål: Ved studiens slutt, (med individuelle pasientbehandlinger med varighet fra 60 til 150 uker, gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 119 uker) var 14 av 16 pasienter i live, og 9 av disse 16 pasientene var i live og uten behov for invasiv respiratorstøtte.
English: Patients received 20 mg/kg Myozyme once every two weeks for 52 weeks except for 8 patients who received 40 mg/kg after at least 26 weeks of treatment.
Norwegian Bokmål: Pasienter fikk 20 mg/kg Myozyme én gang hver andre uke i 52 uker, med unntak av 8 pasienter som fikk 40 mg/kg etter minimum 26 uker med behandling.
English: General disorders and administration site conditions very common
Norwegian Bokmål: Generelle lidelser og reaksjoner på administrasjonsstedet svært vanlige
English: 1 Reactions reported in 39 infantile-onset patients in 2 clinical trials.
Norwegian Bokmål: 1 Bivirkninger rapportert fra 39 pasienter med infantil oppstått Pompes sykdom i to kliniske studier.
English: Patients presented with a constellation of signs and symptoms, primarily respiratory, cardiovascular, edematous and/or cutaneous in nature (see section 4.4).
Norwegian Bokmål: Pasientene viste en rekke tegn og symptomer, hovedsaklig av respiratorisk, kardiovaskulær, ødematøs og/eller kutan art (se pkt.