FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: For the full list of side effects and restrictions with Ravicti, see the package leaflet.
German: Die vollständige Auflistung der im Zusammenhang mit Ravicti berichteten Nebenwirkungen und Einschränkungen ist der Packungsbeilage zu entnehmen.
English: It can only be obtained with a prescription and should be prescribed by a doctor who has experience in treating patients with urea cycle disorders.
German: Ravicti ist nur auf ärztliche Verschreibung erhältlich und muss von einem Arzt verschrieben werden, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Störungen des Harnstoffzyklus hat.
English: Additionally, the Agency considered that since Ravicti is available as a liquid this could make the medicine more palatable especially for children, compared with other medicines available as granules to be added to food; the liquid formulation also facilitates giving it through a tube to patients unable to swallow.
German: Darüber hinaus war die Agentur der Auffassung, dass Ravicti aufgrund der Tatsache, dass es als Flüssigkeit erhältlich ist, vor allem für Kinder angenehmer sein könnte, im Vergleich zu anderen Arzneimitteln, die als Granulat erhältlich sind und dem Essen hinzugefügt werden;
English: Ravicti is effective in reducing the blood level of ammonia in patients with urea cycle disorders.
German: Ravicti erwies sich bei der Senkung des Ammoniak-Spiegels im Blut bei Patienten mit Störungen des Harnstoffzyklus als wirksam.
English: The main measure of effectiveness was the change in the blood level of ammonia after 4 weeks of treatment.
German: Der Hauptindikator für die Wirksamkeit war nach einer vierwöchigen Behandlung die Änderung des Ammoniak-Spiegels im Blut.
English: An overview of Ravicti and why it is authorised in the EU
German: Übersicht über Ravicti und Begründung für die Zulassung in der EU
English: Phenylacetate attaches to the amino acid glutamine found in proteins to form a substance that the kidneys can remove from the body.
German: Phenylacetat bindet an die Aminosäure Glutamin, die in Eiweißen vorhanden ist, und bildet eine Substanz, die über die Nieren vom Körper ausgeschieden werden kann.
English: Ravicti received a marketing authorisation valid throughout the EU on 27 November 2015 Further information on Ravicti can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/ravicti
German: Weitere Informationen über Ravicti finden Sie auf den Internetseiten der Agentur: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/ravicti
English: Ravicti is a medicine used to manage urea cycle disorders in adults and children, when the diseases cannot be managed by changes in diet alone.
German: Ravicti ist ein Arzneimittel zur Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus bei Erwachsenen und Kindern, wenn diese durch eine Ernährungsumstellung allein nicht behandelt werden können.
English: This removal of proteins decreases the levels of nitrogen in the body, reducing the amount of ammonia produced.
German: Durch das Ausscheiden von Eiweißen kann der Stickstoffspiegel im Körper gesenkt und so die gebildete Ammoniakmenge verringert werden.
English: Patients with urea cycle disorders are not able to get rid of waste nitrogen from the body because they lack some liver enzymes.
German: Da den Patienten mit Störungen des Harnstoffzyklus einige Leberenzyme fehlen, können sie den AbfallStickstoff im Körper nicht ausscheiden.
English: How is Ravicti used?
German: Wie wird Ravicti angewendet
English: Ravicti contains the active substance glycerol phenylbutyrate.
German: Ravicti enthält den Wirkstoff Glycerolphenylbutyrat.
English: The active substance in Ravicti, glycerol phenylbutyrate, is converted to phenylacetate in the body.
German: Der Wirkstoff von Ravicti, Glycerolphenylbutyrat, wird im Körper in eine Substanz, in das sogenannte Phenylacetat, umgewandelt.
English: Ravicti has been compared with sodium phenylbutyrate (another medicine used to treat urea cycle disorders) in a study involving 88 adults with urea cycle disorders.
German: Ravicti wurde in einer Studie mit 88 Erwachsenen mit Natriumphenylbutyrat (einem anderen Arzneimittel zur Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus) verglichen.
English: How does Ravicti work?
German: Wie wirkt Ravicti?
English: Urea cycle disorders are rare, and Ravicti was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) for several forms of the disease on 10 June 2010.
German: Juni 2010 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel“) ausgewiesen.
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Orphacol.
German: Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für Orphacol.
English: This means that because the disease is rare, it has not been possible to obtain complete information about Orphacol.
German: Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen über Orphacol zu erhalten.
English: A risk management plan has been developed to ensure that Orphacol is used as safely as possible.
German: Es wurde ein Risikomanagementplan entwickelt, um sicherzustellen, dass Orphacol so sicher wie möglich angewendet wird.
English: Orphacol is available as capsules and should be taken every day at approximately the same time, with a meal.
German: Orphacol ist als Kapseln erhältlich und sollte jeden Tag etwa um dieselbe Uhrzeit zusammen mit einer Mahlzeit eingenommen werden.
English: The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Orphacol on 12 September 2013.
German: September 2013 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das Inverkehrbringen von Orphacol in der gesamten Europäischen Union.
English: Other information about Orphacol
German: Weitere Informationen über Orphacol
English: Orphacol has been authorised under ‘exceptional circumstances'.
German: Dieses Arzneimittel wurde unter „außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen.
English: 500 mg. For small children who cannot swallow capsules, the contents can be mixed in with infant formula or juice.
German: Für kleine Kinder, die keine Kapseln schlucken können, kann der Inhalt in Kindernahrung oder Saft gemischt werden.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Orphacol?
German: Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und wirksamen Anwendung von Orphacol ergriffen?
English: Treatment should be stopped if liver function does not improve within three months.
German: Wenn sich die Leberfunktion innerhalb von drei Monaten nicht verbessert, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
English: Every year, the European Medicines Agency will review any new information that may become available and this summary will be updated as necessary.
German: Informationen prüfen, die verfügbar werden, und die vorliegende Zusammenfassung wird gegebenenfalls aktualisiert.
English: The full EPAR for Orphacol can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
German: Den vollständigen Wortlaut des EPAR für Orphacol finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
English: The daily dose is between 5 and 15 mg per kg body weight, adjusted for each patient according to the state of their bile acid, with a minimum daily dose of 50 mg and a maximum of
German: Die Tagesdosis liegt zwischen 5 und 15 mg pro kg Körpergewicht und wird für jeden Patienten entsprechend der Menge an produzierter Gallensäure angepasst, wobei die tägliche Dosis mindestens 50 mg und höchstens 500 mg betragen sollte.
English: It is used to treat adults and children from one month of age who have a genetic abnormality that makes them unable to produce bile.
German: Es wird zur Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab einem Alter von einem Monat angewendet, bei denen eine genetische Anomalität vorliegt, die die Produktion von Gallenflüssigkeit verhindert.
English: What are the risks associated with Orphacol?
German: Welche Risiken sind mit Orphacol verbunden?
English: Because cholic acid is a well-known substance, and its use in these enzyme deficiencies is well established, the applicant presented data from the scientific literature.
German: Da Cholsäure eine gut bekannte Substanz ist, die bereits seit langem bei einem Mangel an diesen Enzymen angewendet wird, reichte der Antragsteller Daten aus der wissenschaftlichen Literatur ein.
English: Based on this plan, safety information has been included in the summary of product characteristics and the package leaflet for Orphacol, including the appropriate precautions to be followed by healthcare professionals and patients.
German: Auf der Grundlage dieses Plans wurden Sicherheitsinformationen in die Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels und die Packungsbeilage für Orphacol aufgenommen, einschließlich geeigneter Vorsichtsmaßnahmen für Angehörige der Heilberufe und Patienten.
English: When these primary bile acids are lacking, the body produces abnormal bile acids instead which can damage the liver, potentially leading to life-threatening liver failure.
German: Wenn diese primären Gallensäuren fehlen, bildet der Körper stattdessen anormale Gallensäuren, die die Leber schädigen und so zu einem lebensbedrohenden Leberversagen führen können.
English: The cholic acid contained in Orphacol replaces the patient's missing cholic acid.
German: Die in Orphacol enthaltene Cholsäure ersetzt die fehlende Cholsäure des Patienten.
English: The summary of the opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Orphacol can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
German: Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu Orphacol finden Sie auf der Website der Agentur unter: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
English: The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) noted that the use of cholic acid to treat inborn errors in primary bile acid synthesis was well established in medical practice and documented in the scientific literature, although the number of documented cases was low due to the rarity of the condition.
German: Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) stellte fest, dass die Anwendung von Cholsäure zur Behandlung angeborener Fehler bei der Synthese primärer Gallensäuren in der medizinischen Praxis gut etabliert und in der wissenschaftlichen Literatur dokumentiert ist, obwohl die Anzahl der beschriebenen Fälle wegen der Seltenheit der Erkrankung gering ist.
English: What is Orphacol and what is it used for?
German: Was ist Orphacol und wofür wird es angewendet?
English: The applicant presented data on 49 patients with inborn errors in primary bile acid synthesis, taken from the scientific literature (38 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency and 11 patients with Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency).
German: Der Antragsteller legte Daten von 49 Patienten mit angeborenen Fehlern bei der Synthese primärer Gallensäuren vor, die der wissenschaftlichen Literatur entnommen waren (38 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-Steroid-Oxidoreduktase-Mangel und 11 Patienten mit Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reduktase-Mangel).
English: What information is still awaited for Orphacol?
German: Welche Informationen werden für Orphacol noch erwartet?
English: The side effects seen with Orphacol were diarrhoea, pruritus (itching), increases in transaminases (liver enzymes) and possibly gallstones, although their frequency could not be reliably estimated from the available limited data.
German: Die beobachteten Nebenwirkungen von Orphacol waren Durchfall, Juckreiz, erhöhte Transaminasewerte (Leberenzyme) sowie möglicherweise Gallensteine, deren Häufigkeit aus den begrenzten verfügbaren Daten jedoch nicht zuverlässig ermittelt werden konnte.
English: Orphacol should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cholic acid or any of the other ingredients.
German: Orphacol darf nicht bei Patienten angewendet werden, die möglicherweise überempfindlich (allergisch) gegen Cholsäure oder einen der sonstigen Bestandteile sind.
English: Orphacol is used in patients who do not have enough of two specific liver enzymes (3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase).
German: Orphacol wird eingesetzt bei Patienten, die unter einem Mangel an zwei leberspezifischen Enzymen leiden (3β-Hydroxy-Δ5-C27-Steroid-Oxidoreduktase oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reduktase).
English: For more information about treatment with Orphacol, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
German: Wenn Sie weitere Informationen zur Behandlung mit Orphacol benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage (ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
English: The company that makes Orphacol will also provide doctors in all Member States who will use Orphacol with a pack containing product literature and information regarding the correct diagnosis of these disease conditions, the risks of side effects and how to use the medicine properly.
German: Das Unternehmen, das Orphacol herstellt, wird darüber hinaus in allen Mitgliedstaaten den Ärzten, die Orphacol anwenden, ein Paket mit Informationsmaterialien und Literatur über das Arzneimittel bezüglich der korrekten Diagnostizierung der Erkrankung, der Risiken für Nebenwirkungen und der korrekten Anwendung des Arzneimittels zur Verfügung stellen.
English: What benefits of Orphacol have been shown in studies?
German: Welchen Nutzen hat Orphacol in den Studien gezeigt?
English: It compared the outcomes of 28 patients who received cholic acid with others who were given different bile acids or did not receive bile acid treatment.
German: Darin wurde das Behandlungsergebnis bei 28 Patienten, die Cholsäure erhielten, mit dem bei anderen Patienten verglichen, die andere oder gar keine Gallensäuren erhielten.
English: Why is Orphacol approved?
German: Warum wurde Orphacol zugelassen?
English: Orphacol is a medicine containing cholic acid, a substance found in the bile which is used to digest fats.
German: Orphacol ist ein Arzneimittel, das Cholsäure enthält, eine Substanz, die in der Gallenflüssigkeit enthalten ist und die Verdauung von Fett fördert.
English: In the scientific literature, cholic acid treatment was shown to reduce the amount of abnormal bile acids in patients, to restore the normal functions of the liver and to help delay or prevent the need for a liver transplant.
German: Die wissenschaftliche Literatur zeigt, dass die Behandlung mit Cholsäure die Menge an anormalen Gallensäuren bei Patienten verringert, die normale Funktion der Leber wiederherstellt und eine unter Umständen erforderliche Lebertransplantation verzögert oder verhindert.
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Orphacol.
German: Diese Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Orphacol zu verstehen.
English: Cholic acid is the main primary bile acid produced by the liver.
German: Cholsäure ist die vorherrschende in der Leber produzierte primäre Gallensäure.
English: It must not be taken by patients already taking phenobarbital, a medicine used to treat epilepsy.
German: Des Weiteren darf Orphacol bei Patienten, die Phenobarbital, ein Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie, einnehmen, nicht angewendet werden.
English: It decided that based on the evidence from the scientific literature Orphacol's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
German: Daher gelangte der CHMP zu dem Schluss, dass den Daten in der wissenschaftlichen Literatur zufolge der Nutzen von Orphacol gegenüber den Risiken überwiegt, und empfahl, dass es für die Anwendung in der EU zugelassen wird.
English: This helps to decrease the production of abnormal bile acids and contributes to the normal activity of bile in the digestive system, thereby relieving the symptoms of the condition.
German: Dadurch werden die Bildung anormaler Gallensäuren verringert, die normale Funktion der Gallenflüssigkeit im Verdauungssystem unterstützt und damit die Symptome der Erkrankung gelindert.
English: Since Orphacol has been approved under exceptional circumstances, the company that markets Orphacol will establish a database of patients treated with Orphacol to monitor the safety and effectiveness of the treatment, and will submit the results to the CHMP at regular, specified intervals.
German: Da Orphacol unter außergewöhnlichen Umständen zugelassen wurde, wird das Unternehmen, das Orphacol in Verkehr bringt, eine Datenbank über mit Orphacol behandelte Patienten erstellen, um die Sicherheit und Wirksamkeit der Behandlung zu überwachen.
English: This makes their liver unable to produce enough of the main components of bile, called primary bile acids, such as cholic acid.
German: Wegen dieses Mangels kann die Leber eine Hauptkomponente der Gallenflüssigkeit, die sogenannten primären Gallensäuren, zu denen auch die Cholsäure zählt, nicht in ausreichender Menge produzieren.
English: For practical information about using Orphacol, patients should read the package leaflet or contact their doctor or pharmacist.
German: Wenn Sie als Patient praktische Informationen über Orphacol benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage oder wenden Sie sich an ihren Arzt oder Apotheker.
English: The medicine can only be obtained with a prescription and treatment with Orphacol should be started and supervised by a doctor specialised in liver disease.
German: Die Behandlung mit Orphacol sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der sich auf Leberkrankheiten spezialisiert hat.
English: Because the number of patients with inborn errors in primary bile acid synthesis is low, the condition is considered ‘rare', and Orphacol was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 18 December 2002.
German: Da es nur wenige Patienten mit einem angeborenen Fehler bei der Synthese primärer Gallensäuren gibt, gilt die Krankheit als selten, und Orphacol wurde am 18.
English: How does Orphacol work?
German: Wie wirkt Orphacol?
English: How is Orphacol used?
German: Wie wird Orphacol angewendet?
English: Orphacol cholic acid
German: Cholsäure
English: The effects last for at least 12 hours.
German: Die Wirkdauer beträgt mindestens 12 Stunden.
English: Frequency not known, but may also occur:
German: Häufigkeit nicht bekannt, ein Auftreten ist jedoch möglich:
English: It is not known if this was due to pharmacogenetic or other factors.
German: Es ist nicht bekannt, ob dies auf pharmakogenetische oder andere Faktoren zurückzuführen ist.
English: Do not take more than the recommended dose.
German: Wenden Sie nicht mehr als die empfohlene Dosis an.
English: This makes it easier for air to get in and out.
German: Dadurch kann die Luft leichter ein- und ausgeatmet werden.
English: This could make your breathing worse.
German: Dies könnte Ihre Atmung verschlechtern.
English: Just take your next dose at the usual time.
German: Inhalieren Sie einfach die nächste Dosis zur gewohnten Zeit.
English: Other unidentified metabolites are also found in the faeces.
German: Andere nicht identifizierte Metaboliten werden zudem in den Faeces gefunden.
English: A 4-unit decrease is considered clinically relevant.
German: Eine Verringerung um 4 Einheiten wird als klinisch relevant betrachtet.
English: This training is important to ensure you receive the dose you require.
German: Diese Schulung ist wichtig, um sicherzustellen, dass Sie die benötigte Dosis erhalten.
English: This study was not designed to investigate the effect on exacerbations.
German: Diese Studie war nicht dafür vorgesehen, die Wirkung auf Exazerbationen zu untersuchen.
English: After opening the foil wrap: 3 months.
German: Nach Öffnen der Folienverpackung: 3 Monate.
English: Depression, aggression (predominantly in children)
German: Depression, Aggression (überwiegend bei Kindern)
English: Breathe in through your mouth as deeply and as forcefully as you can.
German: Atmen Sie durch Ihren Mund so tief und kräftig wie Sie können ein.
English: Systemic effects
German: Systemische Effekte
English: Packs of 1 and 3 inhalers.
German: Packungen mit 1 oder 3 Inhalatoren.
English: It is not known whether this medicine can pass into breast milk.
German: Es ist nicht bekannt, ob dieses Arzneimittel in die Muttermilch übergehen kann.
English: • Headache - this usually gets better as treatment continues.
German: • Kopfschmerzen - diese bessern sich normalerweise im Laufe der Behandlung.
English: Caution is recommended and long-term treatment with such drugs should if possible be avoided.
German: Deshalb ist Vorsicht geboten, und eine Langzeitbehandlung mit solchen Arzneimitteln sollte möglichst vermieden werden.
English: Both non-selective and selective β blockers should be avoided unless there are compelling reasons for their use.
German: Die Anwendung sowohl von nicht selektiven als auch selektiven Betablockern sollte vermieden werden, solange es nicht zwingende Gründe für ihre Anwendung gibt.
English: There are no data in humans.
German: Es liegen keine Daten für den Menschen vor.
English: The secondary endpoints in the table above reached statistical significance in the whole population.)
German: Die sekundären Endpunkte in der obigen Tabelle erreichten in der Gesamtpopulation statistische Signifikanz.)
English: Potassium replacement should be considered.
German: Eine Kaliumsubstitution sollte in Erwägung gezogen werden.
English: Lactose is a type of sugar found in milk.
German: Lactose ist ein Zucker, der in Milch vorkommt.
English: (For Poland only) Teva Operations Poland Sp. z o.o.
German: (Nur für Polen) Teva Operations Poland Sp.
English: • The mouthpiece will still ‘click' even when your inhaler is empty.
German: • Das Mundstück wird weiterhin „klicken“, selbst wenn der Inhalator leer ist.
English: See section 4.4: “Adrenal function”.
German: Siehe Abschnitt 4.4, „Nebennierenfunktion“.
English: Number of primary endpoint events /number of patients
German: Anzahl der Ereignisse des primären Endpunkts/Anzahl der Patienten
English: Mogilska 80 Str. 31-546 Kraków, Poland
German: Mogilska 80 Str. 31-546 Kraków, Polen
English: Hold your breath for 10 seconds or as long as you comfortably can.
German: Halten Sie den Atem 10 Sekunden lang an oder so lange, wie es noch angenehm ist.
English: However, these animal experimental results do not seem to be relevant for man given recommended doses.
German: Diese Ergebnisse aus tierexperimentellen Studien scheinen jedoch für den Menschen im empfohlenen Dosisbereich nicht von Bedeutung zu sein.
English: It is important to inhale forcefully to ensure optimal dosing.
German: Es ist wichtig, kräftig einzuatmen, um eine optimale Dosisabgabe sicherzustellen.
English: Treatment was stepped up every 12 weeks until **total control was achieved or the highest dose of study drug was reached.
German: Die Dosis wurde stufenweise alle 12 Wochen erhöht, bis eine **vollständige Asthmakontrolle oder die höchste Dosis des Prüfpräparats erreicht wurde.
English: You can also report side effects directly via the national reporting system listed in Appendix V*.
German: Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen.
English: Vision, blurred (see also section 4.4)
German: Verschwommenes Sehen (siehe auch Abschnitt 4.4)
English: Administration of Aerivio Spiromax to pregnant women should only be considered if the expected benefit to the mother is greater than any possible risk to the fetus.
German: Die Anwendung von Aerivio Spiromax bei schwangeren Frauen sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn der erwartete Nutzen für die Mutter größer ist als jedwedes mögliche Risiko für den Foetus.
English: • Heart disease, including an irregular or fast heart beat
German: • Herzkrankheit einschließlich unregelmäßigem oder schnellem Herzschlag
English: - The other ingredient is lactose monohydrate (see section 2 under ‘Aerivio Spiromax contains lactose').
German: - Der sonstige Bestandteil ist: Lactose-Monohydrat (siehe Abschnitt 2 unter „Aerivio Spiromax enthält Lactose“).