FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Gastrointestinal disorders Abdominal pain, nausea, diarrhoea, vomiting
Italian: Patologie gastrointestinali Dolore addominale, nausea, diarrea, vomito
English: The occurrence of an adverse reaction in a single patient is defined as common in view of the number of patients treated.
Italian: In considerazione del numero di pazienti trattati, un evento avverso verificatosi in un singolo paziente viene definito comune.
English: If you have missed an Elaprase infusion, please contact your doctor.
Italian: Se ha saltato un'infusione di Elaprase si rivolga al medico.
English: This is equivalent to 0.6% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Italian: Questo equivale allo 0,6% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta di un adulto.
English: This medicine contains 11.1 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each vial.
Italian: Questo medicinale contiene 11,1 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per flaconcino.
English: Elaprase contains an active substance called idursulfase which works by acting as a replacement for the enzyme that is at a low level, thereby breaking down this carbohydrate in affected cells.
Italian: Elaprase contiene il principio attivo idursulfasi che agisce come sostituto dell'enzima il cui livello è ridotto, demolendo questo carboidrato nelle cellule interessate.
English: Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
Italian: L'ipersensibilità severa o potenzialmente pericolosa per la vita è una controindicazione alla risomministrazione, se non è possibile tenere sotto controllo l'ipersensibilità (vedere paragrafo 4.3).
English: A total of 108 male Hunter syndrome patients with a broad spectrum of symptoms were enrolled in the two randomized, placebo-controlled clinical studies, 106 continued treatment in two open-label, extension studies.
Italian: Complessivamente 108 pazienti maschi affetti dalla sindrome di Hunter con un ampio spettro di sintomi sono stati arruolati nei due studi clinici randomizzati, controllati con placebo; di questi, 106 hanno proseguito il trattamento nella fase di estensione in aperto dei due studi clinici.
English: Four patients experienced a hypoxic episode during one or several infusions, which necessitated oxygen therapy in 3 patients with severe underlying obstructive airway disease (2 with a pre-existing tracheostomy).
Italian: Quattro pazienti hanno sviluppato un episodio di ipossia durante una o diverse infusioni; in tre di questi pazienti con una sottostante pneumopatia severa di tipo ostruttivo (2 con una preesistente tracheostomia) è stata necessaria l'ossigenoterapia.
English: A higher volume of distribution at steady state (Vss) was observed in the lowest weight groups.
Italian: Nei gruppi di pazienti con peso inferiore è stato osservato un più alto volume di distribuzione allo stato stazionario (Vss).
English: Assessment of long term pulmonary morbidity (e.g., incidence of infections, pulmonary function status) and mortality Assessment of long term cardiovascular morbidity (e.g., incidence of events, and echocardiography data, where available) and mortality Assessment of long term urinary GAG excretion patterns Assessment of long term antibody levels, isotype and correlation to other therapeutic parameters
Italian: Valutazione della morbilità (es. incidenza delle infezioni, stato della funzione polmonare) e mortalità polmonare a lungo termine Valutazione della morbilità (es. incidenza degli eventi e, ove disponibili, dati ecocardiografici) e mortalità cardiovascolare a lungo termine Valutazione degli andamenti dell'escrezione urinaria dei GAG a lungo termine
English: The chemical and physical stability of the diluted solution has been demonstrated for 8 hours at 25°C.
Italian: Dal punto di vista chimico-fisico la soluzione diluita risulta stabile per 8 ore a 25 °C.
English: The decreases in liver and spleen volumes observed at the end of study TKT024 (week 53) were maintained during the extension study (TKT024EXT) in all patients regardless of the prior treatment they had been assigned.
Italian: Le riduzioni del volume di fegato e milza osservate alla fine dello studio TKT024 (53 settimane) si sono mantenute durante lo studio di estensione (TKT024EXT) in tutti i pazienti indipendentemente dal trattamento precedentemente assegnato.
English: Fertility No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Italian: Negli studi sulla riproduzione condotti su ratti maschi non sono stati osservati effetti sulla fertilità maschile.
English: A clear to slightly opalescent, colourless solution.
Italian: Soluzione limpida o leggermente opalescente, incolore.
English: No patient discontinued treatment due to an infusion reaction during clinical studies.
Italian: Durante gli studi clinici nessun paziente ha interrotto il trattamento a causa di una reazione all'infusione.
English: Animal studies have shown excretion of idursulfase in breast milk.
Italian: Gli studi sugli animali hanno mostrato l'escrezione di idursulfasi nel latte materno.
English: After dilution this medicine is given through a vein (drip feed).
Italian: Una volta diluito, questo medicinale le verrà somministrato in una vena (fleboclisi).
English: Based on its metabolism in cellular lysosomes, idursulfase would not be a candidate for cytochrome P450 mediated interactions.
Italian: In base al suo metabolismo nei lisosomi cellulari, è improbabile che idursulfasi sia soggetta a interazioni mediate dal citocromo P450.
English: A total of 11 of 31 (36%) patients in the weekly treatment group versus 5 of 31 (16%) patients in the placebo group had an increase in FEV1 of at least 0.2 l at or before the end of the study, indicating a dose-related improvement in airway obstruction.
Italian: Complessivamente 11 pazienti su 31 (36%) nel gruppo trattato una volta/settimana rispetto a 5 pazienti su 31 (16%) nel gruppo placebo hanno avuto un incremento della FEV1 di almeno 0,2 l entro la fine dello studio, segnalando una correlazione tra la dose e il miglioramento dell'ostruzione delle vie aeree.
English: This causes cells to function abnormally, thereby causing problems for various organs in your body which can lead to tissue destruction and organ malfunction and failure.
Italian: Questo determina anomalie del funzionamento cellulare; ciò causa problemi in diversi organi, con conseguente distruzione dei tessuti e disfunzione e mancato funzionamento degli organi.
English: Idursulfase is a purified form of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase, produced in a human cell line providing a human glycosylation profile, which is analogous to the naturally occurring enzyme.
Italian: Idursulfasi è una forma purificata dell'enzima lisosomiale iduronato-2-solfatasi prodotta in una linea cellulare umana che fornisce un profilo di glicosilazione umano, analogo a quello dell'enzima naturale.
English: There is no experience with overdoses of this medicine.
Italian: Non sono stati riportati casi di sovradosaggio di questo medicinale.
English: Across 4 clinical studies (TKT008, TKT018, TKT024 and TKT024EXT), 53/107 patients (50%) developed anti-idursulfase IgG antibodies at some point.
Italian: In 4 studi clinici (TKT008, TKT018, TKT024 e TKT024EXT), 53/107 pazienti (50%) hanno sviluppato anticorpi IgG anti-idursulfasi nel corso del trattamento.
English: Study TKT024
Italian: Studio TKT024
English: If an anaphylactoid/anaphylactic reaction occurs the infusion should be immediately suspended and appropriate treatment and observation initiated.
Italian: In caso di reazione anafilattoide/anafilattica, si deve sospendere immediatamente la somministrazione del prodotto e avviare un trattamento e un'osservazione adeguati.
English: Hunter syndrome is an X-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
Italian: La sindrome di Hunter è una malattia legata al cromosoma X causata da livelli insufficienti dell'enzima lisosomiale iduronato-2-solfatasi.
English: Typical organs where glycosaminoglycan accumulates are spleen, liver, lungs, heart, and connective tissue.
Italian: Gli organi in cui il glicosaminoglicano tipicamente si accumula sono milza, fegato, polmoni, cuore e tessuto connettivo.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) are:
Italian: Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10) sono:
English: In a post-hoc analysis of immunogenicity in studies TKT024 and TKT024EXT (see section 4.8), patients were shown to have either the mis-sense mutation or the frameshift / nonsense mutation.
Italian: Un'analisi post-hoc dei dati di immunogenicità degli studi TKT024 e TKT024EXT (vedere paragrafo 4.8) ha evidenziato la presenza di mutazione di senso o mutazione non senso/frameshift.
English: Dibasic sodium phosphate heptahydrate Monobasic sodium phosphate monohydrate Water for injections
Italian: Sodio fosfato bibasico eptaidrato Sodio fosfato monobasico monoidrato Acqua per preparazioni iniettabili
English: Heterozygous females were not studied in the clinical trials.
Italian: Negli studi clinici non sono stati esaminati i soggetti eterozigoti di sesso femminile.
English: Patients with complete deletion/large rearrangement genotype have a higher probability of developing infusion related adverse events (see section 4.4).
Italian: I pazienti che presentano genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento hanno una probabilità maggiore di sviluppare eventi avversi correlati all'infusione (vedere paragrafo 4.4).
English: The active substance is idursulfase, which is a form of the human enzyme iduronate-2-sulfatase.
Italian: Il principio attivo è l'idursulfasi, una forma dell'enzima umano iduronato-2-solfatasi.
English: EU/1/06/365/001-003
Italian: NUMERO(I) DELL'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/1/06/365/001-003
English: Degradation of idursulfase is achieved by generally well understood protein hydrolysis mechanisms to produce small peptides and amino acids, consequently renal and liver function impairment is not expected to affect the pharmacokinetics of idursulfase.
Italian: La degradazione dell'idursulfasi avviene in genere attraverso meccanismi ben identificati di idrolisi proteica che inducono la formazione di piccoli peptidi e aminoacidi, per cui un'eventuale insufficienza renale o epatica non dovrebbe influenzare la farmacocinetica di idursulfasi.
English: At most time points tested, patients who were from the original TKT024 weekly treatment group improved their walking distance to a greater extent that patients in the other 2 treatment groups.
Italian: Nella maggior parte delle rilevazioni effettuate, i pazienti che provenivano dal gruppo del trattamento settimanale dello studio iniziale TKT024 hanno riportato un miglioramento più marcato della distanza percorsa rispetto ai pazienti degli altri due gruppi di trattamento.
English: This was an open-label, multicenter, single-arm study of idursulfase infusions in male Hunter syndrome patients between the age of 16 months and 7.5 years.
Italian: In questo studio multicentrico, in aperto, a braccio singolo, le infusioni di idursulfasi sono state somministrate a pazienti di sesso maschile affetti da sindrome di Hunter con età compresa tra 16 mesi e 7,5 anni.
English: Liver volume normalised by Month 24 for 73% (52 out of 71) of patients with hepatomegaly at baseline.
Italian: Entro 24 mesi il volume del fegato si è normalizzato nel 73% dei pazienti (52 su 71) con epatomegalia al basale.
English: Infusion-related reactions were treated or ameliorated by slowing the infusion rate, interrupting the infusion, or by administration of medicinal products, such as antihistamines, antipyretics, low-dose corticosteroids (prednisone and methylprednisolone), or beta-agonist nebulisation.
Italian: Le reazioni correlate all'infusione sono state trattate o alleviate rallentando la velocità di infusione, interrompendo l'infusione o somministrando medicinali come antistaminici, antipiretici, corticosteroidi a bassa dose (prednisone e metilprednisolone) o beta agonisti per nebulizzazione.
English: In a 52-week, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical study, 96 patients between the ages of 5 and 31 years received Elaprase 0.5 mg/kg every week (n=32) or 0.5 mg/kg every other week (n=32), or placebo (n=32).
Italian: In uno studio della durata di 52 settimane, randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo, 96 pazienti di età compresa tra 5 e 31 anni sono stati trattati con Elaprase alla dose di 0,5 mg/kg una volta alla settimana (n=32) o con 0,5 mg/kg ogni due settimane (n=32) o con placebo (n=32).
English: • Rapid heartbeat, irregular heartbeat, bluish skin
Italian: • Battito cardiaco rapido, ritmo cardiaco irregolare, colorazione bluastra della pelle
English: Among patients who were originally randomised to weekly idursulfase in TKT024, mean maximum improvement in distance walked during six minutes occurred at Month 20 and mean percent predicted FVC peaked at Month 16.
Italian: Tra i pazienti inizialmente randomizzati alla somministrazione settimanale di idursulfasi nello studio TKT024, il massimo miglioramento nella distanza percorsa camminando per sei minuti è stato osservato in media a 20 mesi e il picco della CVF percentuale prevista media a 16 mesi.
English: The most common symptoms are itching, rash, hives, fever, headache, increased blood pressure, and flushing (redness).
Italian: I sintomi più comuni sono prurito, eruzione, orticaria, febbre, mal di testa, aumento della pressione sanguigna e vampate (arrossamento).
English: The complete deletion/ large rearrangement genotype was most commonly associated with development of high titre of antibodies and neutralising antibodies to idursulfase and was most likely to display a muted response to the medicinal product.
Italian: Il genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento era più comunemente associato allo sviluppo di un titolo anticorpale elevato e di anticorpi neutralizzanti a idursulfasi e con maggiore probabilità presentava una risposta ridotta al medicinale.
English: Approximately half of the patients in the weekly treatment group (15 of 32; 47%) had left ventricular hypertrophy at baseline, defined as LVM index 103 g/m2.
Italian: Circa la metà dei pazienti nel gruppo trattato una volta/settimana (15 su 32; 47%) presentavano ipertrofia del ventricolo sinistro al basale, definita come indice della MVS > 103 g/m2.
English: At their final visit 21/31 patients in the TKT024 Weekly group, 24/32 in the TKT024 EOW group and 18/31 patients in the TKT024 placebo group had final normalised urine GAG levels that were below the upper limit of normal.
Italian: Alla visita finale 21/31 pazienti nel gruppo del TKT024 trattato una volta/settimana, 24/32 nel gruppo del TKT024 trattato a settimane alterne e 18/31 pazienti nel gruppo placebo del TKT024 presentavano livelli normalizzati dei GAG urinari, al di sotto del limite superiore dei valori normali.
English: Treatment of Hunter syndrome patients with intravenous idursulfase provides exogenous enzyme for uptake into cellular lysosomes.
Italian: Il trattamento dei pazienti affetti dalla sindrome di Hunter con idursulfasi per via endovenosa fornisce l'enzima esogeno che viene assorbito all'interno dei lisosomi cellulari.
English: Analyses of genotypes of patients in study HGT-ELA-038
Italian: Analisi dei genotipi dei pazienti dello studio HGT-ELA-038
English: Of the 25 patients with abnormally large livers at baseline in the weekly treatment group, 80% (20 patients) had reductions in liver volume to within the normal range by the end of the study.
Italian: Dei 25 pazienti nel gruppo trattato una volta/settimana con un fegato di dimensioni superiori alla norma al basale, l'80% (20 pazienti) ha ottenuto una riduzione entro i limiti di normalità del volume del fegato entro la fine dello studio.
English: In addition, mean liver volume decreased to a near maximum extent by Month 8 in all patients previously treated, with a slight increase observed at Month 36.
Italian: Inoltre in tutti i pazienti trattati in precedenza il volume medio del fegato ha raggiunto la riduzione di grande entità entro 8 mesi, con un lieve incremento osservato a 36 mesi.
English: What Elaprase looks like and contents of the pack
Italian: Descrizione dell'aspetto di Elaprase e contenuto della confezione
English: Among all patients, mean % predicted FVC was significantly increased at Month 16, although by Month 36, it was similar to the baseline.
Italian: Tra tutti i pazienti, la CVF % media prevista è aumentata significativamente a 16 mesi, nonostante a 36 mesi sia poi tornata a valori simili a quelli iniziali.
English: Adverse reactions that were reported for the 32 patients treated with 0.5 mg/kg idursulfase weekly in the TKT024 phase II/III 52-week placebo-controlled study were almost all mild to moderate in severity.
Italian: Le reazioni avverse da farmaco riportate per i 32 pazienti trattati settimanalmente con 0,5 mg/kg di idursulfasi nello studio TKT024 di fase II/III controllato con placebo, della durata di 52 settimane sono state quasi tutte di severità da lieve a moderata.
English: Infusion at home may be considered for patients who have received several months of treatment in the clinic and who are tolerating their infusions well.
Italian: Nei pazienti sottoposti per diversi mesi al trattamento in ospedale e che hanno ben tollerato le infusioni si può prendere in considerazione la somministrazione domiciliare.
English: • Pain in the joints
Italian: • Dolore alle articolazioni
English: Patients with the complete deletion/large rearrangement genotype Paediatric patients with the complete deletion/large rearrangement genotype have a high probability of developing antibodies, including neutralizing antibodies, in response to exposure to idursulfase.
Italian: Pazienti con genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento I pazienti pediatrici che presentano un genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento hanno una probabilità elevata di sviluppare anticorpi, tra cui anticorpi neutralizzanti, in seguito all'esposizione a idursulfasi.
English: Patients with this genotype have a higher probability of developing infusion-related adverse events and tend to show a muted response as assessed by decrease in urinary output of glycosaminoglycans, liver size and spleen volume compared to patients with the missense genotype.
Italian: I pazienti con questo genotipo hanno una probabilità più alta di sviluppare eventi avversi correlati all'infusione e tendono a presentare una risposta ridotta, come evidenziato dalla minore escrezione urinaria di glicosaminoglicani e da una riduzione delle dimensioni del fegato e del volume della milza rispetto ai pazienti con genotipo con mutazione missenso.
English: Mean cardiac LVMI remained stable over 36 months of idursulfase treatment within each TKT024 treatment group.
Italian: L'indice medio della MVS è rimasto stabile nell'arco dei 36 mesi di trattamento con idursulfasi in ciascun gruppo di trattamento dello studio TKT024.
English: All patients with the complete deletion/large rearrangement genotype developed antibodies, and the majority of them (7/8) also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive occasions.
Italian: Tutti i pazienti che presentavano il genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento hanno sviluppato anticorpi, e la maggioranza di loro (7/8) è anche risultata positiva agli anticorpi neutralizzanti in almeno 3 occasioni consecutive.
English: The other ingredients are Polysorbate 20, sodium chloride, dibasic sodium phosphate, heptahydrate, monobasic sodium phosphate, monohydrate and water for injections.
Italian: Gli eccipienti sono polisorbato 20, sodio cloruro, sodio fosfato bibasico eptaidrato, sodio fosfato monobasico monoidrato e acqua per preparazioni iniettabili.
English: Cyanosis, arrhythmia, tachycardia
Italian: Cianosi, aritmia, tachicardia
English: Due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
Italian: Nei pazienti affetti dalla sindrome di Hunter, a causa dell'assenza o della carenza dell'enzima iduronato-2-solfatasi si verifica un accumulo progressivo di glicosaminoglicani all'interno delle cellule, che porta alla congestione cellulare, all'organomegalia, alla distruzione di tessuti e alla disfunzione di sistemi organici.
English: How to use Elaprase
Italian: Come usare Elaprase
English: Tachypnoea
Italian: Tachipnea
English: Do not infuse Elaprase concomitantly in the same intravenous line with other medicinal products.
Italian: Non somministrare Elaprase nello stesso deflussore con altri medicinali.
English: The frequency of infusion-related reactions decreased over time with continued treatment.
Italian: Con la prosecuzione del trattamento la frequenza delle reazioni correlate all'infusione si è ridotta nel tempo.
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) Mean ± SD CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg) Mean ± SD
Italian: Cmax (μg/mL) Media ± DS AUC0-∞ (min*μg/mL) Media ± DS CL (mL/min/kg) Media ± DS Vss (mL/kg) Media ± DS
English: There are no data or limited amount of data from the use of idursulfase in pregnant women.
Italian: I dati relativi all'uso di idursulfasi in donne in gravidanza non esistono o sono in numero limitato.
English: ≥ 40 and < 50 (n=5)
Italian: ≥ 40 e < 50 (n=5)
English: In the post-hoc immunogenicity analysis of data from TKT024/024EXT studies, 51% (32/63) patients treated with 0.5mg/kg weekly idursulfase had at least 1 blood sample that tested positive for antiidursulfase antibodies, and 37 % (23/63) tested positive for antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Italian: Nell'analisi post-hoc dei dati di immunogenicità degli studi TKT024/024EXT, il 51% (32/63) dei pazienti trattati con idursulfasi alla dose di 0,5 mg/kg alla settimana presentava almeno 1 campione di sangue positivo agli anticorpi anti-idursulfasi, e il 37% dei pazienti (23/63) è risultato positivo agli anticorpi in almeno 3 visite di studio consecutive.
English: Fifty-four percent of patients tested positive for neutralizing antibodies at least once and half of the patients tested positive for neutralizing antibodies on at least three consecutive study visits.
Italian: Il 54% dei pazienti è risultato positivo agli anticorpi neutralizzanti almeno una volta e la metà dei pazienti ha presentato positività agli anticorpi neutralizzanti in almeno tre visite di studio consecutive.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION
Italian: DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL'AUTORIZZAZIONE Data della prima autorizzazione: 08 gennaio 2007
English: There have been post-marketing reports of anaphylactoid/anaphylactic reactions (see section 4.4).
Italian: Dopo l'immissione in commercio sono state riferite reazioni anafilattoidi/anafilattiche (vedere paragrafo 4.4).
English: Among all patients, statistically significant mean increases from treatment baseline (TKT024 baseline for TKT024 idursulfase patients and Week 53 baseline for TKT024 placebo patients) were seen in the distance walked 6MWT at the majority of time points tested, with significant mean and percent increases ranging from 13.7m to 41.5m (maximum at Month 20) and from 6.4% to 13.3% (maximum at Month 24) respectively.
Italian: Tra tutti i pazienti sono stati osservati incrementi medi statisticamente significativi rispetto all'inizio del trattamento (inizio del TKT024 per i pazienti trattati con idursulfasi nel TKT024 e valore iniziale a 53 settimane per i pazienti trattati con placebo nel TKT024) nella distanza percorsa nel 6MWT in corrispondenza della maggior parte delle rilevazioni effettuate; gli incrementi significativi medi e percentuali sono risultati rispettivamente compresi fra 13,7 m e 41,5 m (massimo a 20 mesi) e fra il 6,4% e il 13,3% (massimo a 24 mesi).