FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Supportive safety data reflect exposure in 112 patients with perinatal/infantile (n=89), juvenile-onset (n = 22), adult onset (n = 1) HPP (age at enrollment from 1 day to 66.5 years) treated with asfotase alfa, with a treatment duration range from 1 day to 391.9 weeks [7.5 years]).
Italian: I dati di supporto sulla sicurezza rispecchiano l'esposizione in 112 pazienti con ipofosfatasia a esordio perinatale/infantile (n = 89), giovanile (n = 22) e in età adulta (n = 1) (età all'arruolamento da 1 giorno a 66,5 anni) trattati con asfotase alfa, con una durata di trattamento compresa tra 1 giorno e 391,9 settimane [7,5 anni]).
English: Nineteen patients were enrolled, 14 completed, and 5 discontinued.
Italian: Sono stati arruolati 19 pazienti: 14 hanno completato lo studio e 5 l'hanno interrotto.
English: Strensiq 100 mg/ml solution for injection EU/1/15/1015/003
Italian: Strensiq 100 mg/mL soluzione iniettabile EU/1/15/1015/003
English: At Week 48, 50/69 patients (72.5%) in the full analysis set achieved Radiographic Global Impression of
Italian: Alla Settimana 48, 50/69 pazienti (72,5%) all'analisi completa hanno raggiunto punteggi nella scala Radiographic Global Impression of Change ≥ 2 e sono stati considerati responder.
English: In asfotase alfa clinical studies adverse events of craniosynostosis (associated with increased intracranial pressure), including worsening of pre-existing craniosynostosis and occurrence of Arnold-Chiari malformation, have been reported in hypophosphatasia patients < 5 years of age.
Italian: Negli studi clinici su asfotase alfa, eventi avversi inquadrabili come craniosinostosi (associata a un aumento della pressione intracranica), compresi il peggioramento di una craniosinostosi preesistente e la comparsa di malformazione di Arnold-Chiari, sono stati riferiti in pazienti affetti da ipofosfatasia di età < 5 anni.
English: 1 vial of 0.3[0.45; 0.7; 1] ml 12 vials of 0.3[0.45; 0.7; 1] ml
Italian: 1 flaconcino da 0,3[0,45; 0,7; 1] mL 12 flaconcini da 0,3[0,45; 0,7; 1] mL
English: • Localized lipodystrophy (fatty lumps or deceased fatty tissue on the surface of the skin) have been reported at injection sites after several months in patients using Strensiq.
Italian: • È stata segnalata lipodistrofia localizzata (noduli di grasso o riduzione del tessuto adiposo sulla superficie della cute) nelle sedi di iniezione dopo diversi mesi nei pazienti che usavano Strensiq.
English: Localized lipodystrophy, including lipoatrophy and lipohypertrophy, has been reported at injection sites after several months in patients treated with STRENSIQ in clinical trials (see section 4.8).
Italian: È stata segnalata lipodistrofia localizzata, incluse lipoatrofia e lipoipertrofia, nelle sedi di iniezione dopo diversi mesi, nei pazienti trattati con STRENSIQ negli studi clinici (vedere paragrafo 4.8).
English: If injecting 3 x per week
Italian: In caso di iniezione 3 volte alla settimana
English: In adult patients with pediatric-onset HPP, the pharmacokinetics of asfotase alfa at doses of 0.5, 2 and 3 mg/kg administered three times per week was consistent with those observed in pediatric patients with pediatric-onset HPP, and thus supported the approved dose of 6 mg/kg per week in treating adult patients with pediatric-onset HPP.
Italian: Nei pazienti adulti con ipofosfatasia a esordio pediatrico, la farmacocinetica di asfotase alfa a dosi di 0,5, 2 e 3 mg/kg, somministrate tre volte alla settimana è risultata coerente con quella osservata in pazienti pediatrici con ipofosfatasia a esordio pediatrico e, pertanto, corroborava la dose approvata di 6 mg/kg/settimana nel trattamento di pazienti adulti con ipofosfatasia a esordio pediatrico.
English: Ectopic calcifications and injection site reactions were observed in monkeys when asfotase alfa was administered subcutaneously at daily doses up to 10 mg/kg through 26 weeks.
Italian: Calcificazioni ectopiche e reazioni in sede di iniezione sono state osservate nella scimmia, quando asfotase alfa è stato somministrato per via sottocutanea a dosi giornaliere fino a 10 mg/kg per 26 settimane.
English: Administration of asfotase alfa will interfere with routine measurement of serum alkaline phosphatase by hospital laboratories resulting in serum alkaline phosphatase activity measurements of several thousand units per litre.
Italian: La somministrazione di asfotase alfa interferisce con la misurazione di routine della ALP sierica effettuata dai laboratori di analisi, determinando valori di attività della ALP sierica di diverse migliaia di unità per litro.
English: The absolute bioavailability and absorption rate following subcutaneous administration were estimated to be 0.602 (95% CI: 0.567, 0.638) or 60.2% and 0.572 (95%CI: 0.338, 0.967)/day or 57.2%, respectively.
Italian: La biodisponibilità assoluta e la velocità di assorbimento dopo somministrazione sottocutanea sono state stimate rispettivamente in 0,602 (IC al 95%: 0,567; 0,638) o 60,2% e 0,572 (IC al 95%: 0,338; 0,967)/die o 57,2%.
English: Ventilation support In studies ENB-002-08/ENB-003-08 (11 patients) and ENB-010-10 (69 patients), both open-label, nonrandomised, non-controlled studies of patients aged 0.1 to 312 weeks at baseline.
Italian: Supporto ventilatorio Negli studi ENB-002-08/ENB-003-08 (11 pazienti) ed ENB-010-10 (69 pazienti), entrambi studi in aperto, non randomizzati, non controllati, su pazienti di età compresa fra 0,1 e 312 settimane al basale, 69 pazienti hanno completato gli studi, mentre 11 li hanno interrotti.
English: While continuing to hold the skin, push the syringe plunger to inject the medicine slowly, and steadily all the way in. 5.
Italian: Continuando a tenere la cute, spinga lo stantuffo della siringa per iniettare il medicinale lentamente e con pressione costante fino in fondo.
English: Injection reaction
Italian: Reazione all'iniezione
English: If injecting 6 x per week
Italian: In caso di iniezione 6 volte alla settimana
English: Hypersensitivity reactions including signs and symptoms consistent with anaphylaxis have been reported in patients treated with asfotase alfa (see section 4.8).
Italian: Reazioni di ipersensibilità, inclusi segni e sintomi coerenti con anafilassi, sono state segnalate in pazienti trattati con asfotase alfa (vedere paragrafo 4.8).
English: Asfotase alfa, a human recombinant tissue-nonspecific alkaline phosphatase-Fc-deca-aspartate fusion protein with enzymatic activity, promotes mineralisation of the skeleton in patients with hypophosphatasia.
Italian: Asfotase alfa, una proteina di fusione umana ricombinante della fosfatasi alcalina non tessuto-specifica Fc-deca-aspartato con attività enzimatica, promuove la mineralizzazione dello scheletro nei pazienti affetti da ipofosfatasia.
English: Strensiq should be administered using sterile disposable syringes and injection needles.
Italian: Strensiq deve essere somministrato utilizzando siringhe e aghi per iniezione sterili monouso.
English: Vial type used for injection
Italian: Tipo di flaconcino da usare per l'iniezione
English: With the needle in the solution, pull the plunger to withdraw the correct dose into the syringe.
Italian: Con l'ago immerso nella soluzione, tiri indietro lo stantuffo per aspirare la dose corretta nella siringa.
English: Craniosynostosis as a manifestation of hypophosphatasia is documented in published literature and occurred in 61.3% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Italian: La craniosinostosi come manifestazione dell'ipofosfatasia è documentata nella letteratura medica e si è verificata nel 61,3% dei pazienti, tra la nascita e i 5 anni di età, in uno studio sulla storia naturale di pazienti con ipofosfatasia a esordio infantile non trattati.
English: Hypophosphatasia is a rare, severe, and potentially fatal, genetic disorder caused by loss-of-function mutation(s) in the gene encoding tissue non-specific alkaline phosphatase.
Italian: L'ipofosfatasia è una malattia genetica rara, severa e potenzialmente fatale, causata da una o più mutazioni con perdita di funzione del gene che codifica per la fosfatasi alcalina non tessuto-specifica.
English: Any unused medicinal product or waste material should be disposed of immediately.
Italian: Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivanti da tale medicinale devono essere smaltiti immediatamente.
English: INFORMATION IN BRAILLE STRENSIQ 100 mg/ml 80 mg/0.8 ml
Italian: INFORMAZIONI IN BRAILLE STRENSIQ 100 mg/mL 80 mg/0,8 mL
English: Push the plunger in completely to inject the air into the vial.
Italian: Spinga lo stantuffo fino in fondo per iniettare l'aria nel flaconcino.
English: It contains the active substance asfotase alfa.
Italian: Contiene il principio attivo asfotase alfa.
English: There is insufficient information on the excretion of asfotase alfa in human milk.
Italian: Esistono informazioni insufficienti sull'escrezione di asfotase alfa nel latte materno.
English: PHARMACEUTICAL FORM Solution for injection (injection).
Italian: Soluzione iniettabile (iniezione).
English: Administration of asfotase alfa may result in local injection site reactions (including, but not limited to, erythema, rash, discoloration, pruritus, pain, papule, nodule, atrophy) defined as any related adverse event occurring during the injection or until the end of the injection day (see section 4.8).
Italian: La somministrazione di asfotase alfa può provocare reazioni locali in sede di iniezione (inclusi, ma a titolo non esaustivo, eritema, rash, alterazione del colore della cute, prurito, dolore, papule, noduli, atrofia), definite come qualsiasi evento avverso correlato, che si verifichi durante l'iniezione o entro la fine del giorno dell'iniezione (vedere paragrafo 4.8).
English: Table 1: Adverse Reactions Reported in clinical trials in hypophosphatasia patients (age 1 day to 66 years, treatment duration range from 1 day to 391 weeks [7.5 years])
Italian: Tabella 1: Reazioni avverse segnalate negli studi clinici nei pazienti con ipofosfatasia (età da 1 giorno a 66 anni, intervallo di durata del trattamento da 1 giorno a 391 settimane [7,5 anni]) Classificazione per sistemi e organi
English: Asfotase alfa contains a catalytic domain of tissue non-specific alkaline phosphatase.
Italian: Asfotase alfa contiene un dominio catalitico della fosfatasi alcalina (ALP) non tessuto-specifica.
English: It is recommended that serum parathyroid hormone and calcium be monitored in patients treated with asfotase alfa.
Italian: Si raccomanda di monitorare i livelli sierici di ormone paratiroideo e calcio nei pazienti trattati con asfotase alfa.
English: A few case reports of anaphylactoid/hypersensitivity reaction have also been received and were associated with signs and symptoms of difficulty breathing, choking sensation, periorbital edema and dizziness.
Italian: Sono state ricevute anche alcune segnalazioni di casi di reazione anafilattoide/ipersensibilità, associati a segni e sintomi di respirazione difficoltosa, sensazione di soffocamento, edema periorbitale e capogiro.
English: • If you are treated with Strensiq, you may experience a reaction at the injection site (pain, nodule, rash, discoloration) during the injection of the medicine or during the hours following the injection.
Italian: • Durante il trattamento con Strensiq può comparire una reazione nella sede di iniezione (dolore, nodulo, eruzione cutanea, alterazione del colore della cute), nel corso dell'iniezione del medicinale o nelle ore seguenti.
English: Improvements in median RGI-C were maintained over the course of treatment, which ranged from 0.9 to 302.3 weeks, even if fewer patients were followed after Week 96 (a total of 29 patients were followed after Week 96 and ≤8 patients after Week 192).
Italian: 0,9 e 302,3 settimane, anche se dopo la settimana 96 il numero dei pazienti seguiti è stato minore (in totale 29 pazienti sono stati seguiti dopo la settimana 96 e ≤ 8 pazienti dopo la settimana 192).
English: Read section 4 carefully to know what side effects can occur before using this medicine
Italian: Prima di usare questo medicinale, legga attentamente il paragrafo 4 per sapere quali effetti indesiderati possono verificarsi.
English: Before removing the needle from the vial, check the syringe for air bubbles.
Italian: Prima di rimuovere l'ago dal flaconcino, controlli la presenza di bolle d'aria nella siringa.
English: After the 3 mg/kg for 1.08 hours intravenous infusion, the median time (Tmax) ranged between 1.25 to 1.50 hours, and the mean (SD) Cmax ranged between 42694 (8443) and 46890 (6635) U/L over the studied cohorts.
Italian: Dopo l'infusione endovenosa di 3 mg/kg per 1,08 ore, il tempo mediano (Tmax) era compreso tra 1,25 e 1,50 ore, mentre la Cmax media (DS) variava tra 42.694 (8.443) e 46.890 (6.635) U/l tra le coorti studiate.
English: Pharmacokinetics of asfotase alfa were evaluated in a 1-month, multicenter, open-label, dose-escalating, study in adults with hypophosphatasia.
Italian: La farmacocinetica di asfotase alfa è stata valutata in uno studio multicentrico in aperto, di incremento della dose, della durata di un mese, condotto in adulti affetti da ipofosfatasia.
English: Important information about some of the ingredients of Strensiq This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, which means it is essentially ‘sodiumfree'.
Italian: Informazioni importanti su alcuni degli eccipienti di Strensiq Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per flaconcino, cioè essenzialmente ‘senza sodio'.
English: There is no experience with overdose of asfotase alfa.
Italian: Non vi è esperienza di sovradosaggio con asfotase alfa.
English: What Strensiq is and what it is used for
Italian: Cos'è Strensiq e a cosa serve
English: Patients underwent biopsy of the trans-iliac bone crest either as part of a control group or before and after exposure to asfotase alfa: - Control group, standard of care (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 226 (248) days at baseline and 304 (211) days at week 24 - 0.3 mg/kg/day asfotase alfa group (4 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 1236 (1468) days at baseline and 328 (200) days at week 48 - 0.5 mg/kg/day asfotase alfa group (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 257 (146) days at baseline and 130 (142) days at week 48 After approximately 48 weeks all patients were adjusted to the recommended dose 1.0 mg/kg/day.
Italian: I pazienti sono stati sottoposti a biopsia della cresta iliaca, nell'ambito di un gruppo di controllo oppure prima e dopo l'esposizione ad asfotase alfa: - Gruppo di controllo, standard di cura (5 pazienti valutabili): il tempo medio di ritardo (DS) della mineralizzazione è stato di 226 (248) giorni al basale e di 304 (211) giorni alla settimana 24 - Gruppo trattato con asfotase alfa 0,3 mg/kg/die (4 pazienti valutabili): il tempo medio di ritardo (DS) della mineralizzazione è stato di 1236 (1468) giorni al basale e di 328 (200) giorni alla settimana 48 - Gruppo trattato con asfotase alfa 0,5 mg/kg/die (5 pazienti valutabili): il tempo medio di ritardo (DS) della mineralizzazione è stato di 257 (146) giorni al basale e di 130 (142) giorni alla settimana
English: What Strensiq looks like and contents of the pack Strensiq is presented as a clear colourless to slightly yellow aqueous solution for injection in vials containing 0.8 ml of solution.
Italian: Descrizione dell'aspetto di Strensiq e contenuto della confezione Strensiq si presenta come soluzione iniettabile acquosa, limpida, da incolore a leggermente gialla, in flaconcini contenenti 0,8 mL di soluzione.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. the product is essentially ‘sodium-free'.
Italian: Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per flaconcino, cioè essenzialmente ‘senza sodio'.
English: What is Strensiq
Italian: Cos'è Strensiq
English: • The maximum volume per injection should not exceed 1 ml.
Italian: • Il volume massimo per ogni iniezione non deve superare 1 mL.
English: Patients who experienced anaphalaxis-like symptoms had difficulty breathing, choking sensation, nausea, swelling around the eyes, and dizziness.
Italian: I pazienti che hanno manifestato sintomi simili ad anafilassi hanno avuto difficoltà di respirazione, sensazione di soffocamento, nausea, gonfiore intorno agli occhi e capogiri.
English: Trained radiologists evaluated pre- and post-baseline x-rays of wrists and knees of patients for the following signs: apparent physeal widening, metaphyseal flaring, irregularity of provisional zone of calcification, metaphyseal radiolucencies, metadiaphyseal sclerosis, osteopenia, ‘popcorn' calcification in metadiaphysis, demineralization of distal metaphysis, transverse subphyseal band of lucency and tongues of radiolucency.
Italian: Radiologi esperti hanno valutato pre- e post-basale le radiografie dei polsi e delle ginocchia dei pazienti, per rilevare i seguenti segni: apparente slargamento dell'epifisi, svasatura metafisaria, irregolarità della zona di calcificazione provvisoria, radiotrasparenze metafisarie, sclerosi metafisaria, osteopenia, calcificazioni “a popcorn” nelle metadiafisi, demineralizzazione della metafisi distale, fasce di trasparenza sottoepifisarie trasversali e lingue di radiotrasparenza.
English: What you need to know before you use Strensiq Do not use Strensiq
Italian: Cosa deve sapere prima di usare Strensiq
English: 1/13 patients did not display apparent catch-up height-gain and 1 patient did not have enough data to permit judgement.
Italian: Un paziente su tredici non ha manifestato un apparente recupero in altezza e per 1 paziente non erano disponibili dati sufficienti a consentire una valutazione.
English: Place a smaller bore needle (e.g. 27 or 29G) on the filled syringe and with the protective cap on, push down and turn clockwise the needle onto the syringe until it is tight.
Italian: Posizioni un ago di piccolo calibro (ad es. 27G o 29G) sulla siringa riempita e con il cappuccio protettivo applicato, spinga l'ago sulla siringa ruotandolo in senso orario fino a quando non è saldamente in posizione.
English: Five out of 7 patients achieved an RGI-C score ≥2 - 5 patients continued with invasive ventilation support, 4 of them with RGI-C score <2 - 3 patients died whilst on ventilation support - 1 patient withdrew consent ∙ 13 patients required non-invasive ventilation support at baseline.
Italian: 5 pazienti su 7 avevano ottenuto un punteggio RGI-C ≥ 2 - 5 pazienti hanno proseguito con il supporto ventilatorio invasivo, 4 di loro con punteggio RGI-C < 2 - 3 pazienti sono deceduti nonostante il supporto ventilatorio - 1 paziente ha revocato il consenso
English: Each vial is intended for single use only and should only be punctured once.
Italian: Ogni flaconcino è esclusivamente monouso e deve essere forato una sola volta.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor, pharmacist or nurse.
Italian: Se ha altre domande sull'uso di questo medicinale, si rivolga al medico, al farmacista o all'infermiere.
English: Hold the syringe with the needle pointing up and tap the barrel of the syringe with your finger to remove any air bubbles.
Italian: Tenga la siringa con l'ago verso l'alto e la picchietti con le dita per eliminare eventuali bolle d'aria.
English: • Information on reporting side effect
Italian: • Informazioni sulla segnalazione degli effetti indesiderati.
English: • If you are injecting this medicine yourself, you will be shown how to prepare and inject the medicine by your doctor, pharmacist or nurse.
Italian: • Se effettua l'autoiniezione del medicinale, il medico, il farmacista o l'infermiere le mostrerà come preparare e iniettare il medicinale.
English: • Increase of parathyroid hormone concentration and low calcium levels have been reported in studies.
Italian: • Negli studi sono stati segnalati un aumento della concentrazione di ormone paratiroideo e bassi livelli di calcio.
English: Study ENB-002-08/ENB-003-08
Italian: Studio ENB-002-08/ENB-003-08
English: At study completion patients had received a median of over 60 months of treatment (24 to 68 months).
Italian: Al completamento dello studio, i pazienti avevano ricevuto una mediana di oltre 60 mesi di trattamento (da 24 a 68 mesi).
English: Renal and urinary disorders Common
Italian: Patologie renali e urinarie
English: OTHER 80 mg/0.8 ml
Italian: ALTRO 80 mg/0,8 mL
English: These symptoms included difficulty breathing, choking sensation, periorbital edema, and dizziness.
Italian: Questi sintomi comprendevano difficoltà di respirazione, sensazione di soffocamento, edema periorbitale e capogiri.
English: Onset of hypophosphatasia was under 6 months in all patients.
Italian: L'esordio dell'ipofosfatasia era avvenuto prima dei 6 mesi di età in tutti i pazienti.
English: After the 2 mg/kg weekly subcutaneous administration in Cohort 2 the mean (SD) AUCτ was 138595 (6958) and 136109 (41875) following the first and the third dose, respectively.
Italian: Dopo la somministrazione sottocutanea settimanale di 2 mg/kg nella coorte 2, l'AUCτ media (DS) è stata pari a 138.595 (6.958) e 136.109 (41.875), rispettivamente dopo la prima e la terza dose.
English: Infection of skin at injection site (injection site cellulitis) Reduced levels of calcium in the blood (hypocalcaemia) Kidney stones (nephrolithiasis)
Italian: Infezione della cute nella sede di iniezione (cellulite in sede di iniezione) Ridotti livelli di calcio nel sangue (ipocalcemia) Calcoli renali (nefrolitiasi)
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1015/003
Italian: NUMERO(I) DELL'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/1/15/1015/003
English: Step 2: Withdrawing Strensiq solution from the vial
Italian: Fase 2: Prelievo della soluzione di Strensiq dal flaconcino
English: Recommended dosage regimen of asfotase alfa is 2 mg/kg of body weight administered subcutaneously three times per week, or a dosage regimen of 1 mg/kg of body weight administered subcutaneously six times per week.
Italian: Il regime posologico raccomandato per asfotase alfa è 2 mg/kg di peso corporeo, somministrati per via sottocutanea tre volte alla settimana, oppure un regime posologico di 1 mg/kg di peso corporeo somministrato per via sottocutanea sei volte alla settimana.
English: Asfotase alfa is a human recombinant tissue-nonspecific alkaline phosphatase-Fc-deca-aspartate fusion protein that is expressed in an engineered Chinese hamster ovary cell line.
Italian: Asfotase alfa è una proteina umana ricombinante di fusione dell'enzima fosfatasi alcalina non tessutospecifica Fc-deca-aspartato, espressa in una linea di cellule di ovaio di criceto cinese ingegnerizzata.
English: Remove the needle from the vial and place back the protective cap over the needle.
Italian: Rimuova l'ago dal flaconcino e riposizioni il cappuccio protettivo sull'ago.
English: Always use this medicine exactly as described in this leaflet or as your doctor, or pharmacist or nurse has told you.
Italian: Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente quanto riportato in questo foglio o le istruzioni del medico, del farmacista o dell'infermiere.
English: Choose an injection site (thighs, abdomen, arms (deltoids), buttocks).
Italian: Scelga una sede per l'iniezione (cosce, addome, braccia (deltoidi), glutei).
English: Strensiq 40 mg/ml solution for injection Filled volumes of the vials are: 0.3 ml, 0.45 ml, 0.7 ml and 1.0 ml
Italian: Strensiq 40 mg/mL soluzione iniettabile I volumi dei flaconcini riempiti sono: 0,3 mL, 0,45 mL, 0,7 mL e 1,0 mL
English: Study ENB-002-08/ENB-003-08 was an open-label, non-randomised, non-controlled study.
Italian: Lo studio ENB-002-08/ENB-003-08 era uno studio in aperto, non randomizzato, non controllato.
English: Please collect your syringes, vials and needle in a sharps container.
Italian: Raccolga siringhe, flaconcini e ago in un contenitore per oggetti taglienti.
English: Your doctor will advise you on the possible injection sites.
Italian: Il medico le suggerirà le possibili sedi adatte.
English: The maximum volume of medicinal product per injection should not exceed 1 ml.
Italian: Il volume massimo di medicinale per ogni iniezione non deve superare 1 mL.