FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Danish: *Human sur α-glucosidase fremstilles ud fra CHO-celler (Chinese Hamster Ovaries) ved hjælp af rekombinant DNA-teknologi.
Swedish: *Humant alglukosidas alfa framställs av kinesiska hamstrars äggstocksceller genom rekombinant DNA-teknik.
Danish: Det kan være nødvendigt at tilpasse ITI-regimet til den enkelte patients behov (se pkt.
Swedish: ITI-regimer kan behöva anpassas efter patientens behov.
Danish: Tabel 4.
Swedish: Tabell 3.
Danish: Der er ingen erfaring med overdosering af Myozyme.
Swedish: Det finns ingen erfarenhet av överdosering med Myozyme.
Danish: Takypnø Hoste almindelig
Swedish: Takypné Hosta vanliga
Danish: Alvorlige bivirkninger, der blev indberettet fra 4 patienter, som blev behandlet med Myozyme, var: angioødem, ubehag i brystet, kvælningsfornemmelser, ikke-kardiale brystsmerter samt supraventrikulær takykardi.
Swedish: Allvarliga biverkningar som rapporterades hos 4 patienter som behandlades med Myozyme var: angioödem, obehag i bröstet, trånghet i svalget, icke-kardiell bröstsmärta och supraventrikulär takykardi.
Danish: Gennemsnitlig plasmaclearance (CL) var 21,4 ml/t/kg og gennemsnitlig distributionsvolumen ved steady state (Vss) var 66,2 ml/kg for begge dosisgrupper med lille variation mellem patienterne på henholdsvis 15 % og 11 %.
Swedish: Genomsnittlig plasmaclearance (CL) var 21,4 ml/h/kg och genomsnittlig distributionsvolym vid steady state (Vss) var 66,2 ml/kg för båda dosgrupper med små variationer mellan individer på 15 % respektive 11 %.
Danish: Dette lægemiddel indeholder under 1 mmol natrium (23 mg) pr. hætteglas, dvs. i væsentlig grad "natriumfri".
Swedish: Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per injektionsflaska och är därmed så gott som "natriumfritt".
Danish: Børn og ældre patienter:
Swedish: Barn och äldre personer
Danish: (≥1/100 til <1/10), ikke almindelig (≥1/1.000 to <1/100), sjælden (≥1/10.000 to <1/1.000), meget sjælden (<1/10.000) og ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
Swedish: (≥1/10), vanliga (≥1/100 till <1/10) mindre vanliga (≥1/1 000 till <1/100), sällsynta (≥1/10 000 till
Danish: Forsøgspersoner var fra 6 måneder til 3,5 år gamle ved behandlingens start.
Swedish: Patienterna varierade i ålder från 6 månader till 3,5 år när behandlingen påbörjades.
Danish: Lidt flere patienter i Myozyme-gruppen end i placebogruppen fik infusionsrelaterede reaktioner (28 % vs. 23 %).
Swedish: Något fler patienter i Myozyme-gruppen än i placebogruppen drabbades av IAR (28 % mot 23 %).
Danish: Efter 52 ugers behandling var 16 af 21 patienter i live (76,2 %), som blev behandlet med Myozyme.
Swedish: Efter 52 veckors behandling levde 16 av 21 patienter (76,2 %) som behandlades med Myozyme.
Danish: Hævelse og fortykkelse af huden på infusionsstedet i tilfælde af lækage af produktet uden for blodåren.
Swedish: • svullnad och förtjockning av huden vid infusionsstället vid läckage av produkten utanför blodkärlen
Danish: Da De har Pompes sygdom, er der en risiko for, at De får en svær infektion i luftvejene eller lungerne.
Swedish: Eftersom du har Pompes sjukdom finns det en risk att du får en allvarlig infektion i andningsvägarna eller lungorna.
Danish: 4 Yderligere bivirkninger, der er indberettet efter markedsføring, fra efterfølgende kliniske programmer og fra ikkekontrollerede kliniske undersøgelser.
Swedish: 4 Ytterligare biverkningar som rapporterats efter marknadsintroduktion, från program med utökad tillgång och från ickekontrollerade kliniska studier.
Danish: På grund af produktets proteinagtige beskaffenhed kan der opstå partikeldannelse i den rekonstituerede opløsning og de endelige infusionsposer.
Swedish: På grund av produktens äggvitehaltiga natur kan partikelbildning förekomma i den rekonstituerade lösningen och de slutliga infusionspåsarna.
Danish: Efter mindst 52 uger blev 16 af disse 18 patienter rekrutteret til et udvidet studie og fik fortsat behandling med samme dosis med en samlet varighed på op til tre år (150 uger).
Swedish: Efter minst 52 veckor hade 16 av dessa 18 patienter rekryterats till en förlängningsstudie för att få fortsatt behandling med samma dos i totalt upp till tre år (150 veckor).
Danish: Forsøgspersoner i den ubehandlede, historiske gruppe var født i 1993 eller senere.
Swedish: Patienterna i den obehandlade historiska kohorten var födda 1993 eller senare.
Danish: Tilsæt vand til injektionsvæske langsomt, dråbevist ned langs siden af hætteglasset og ikke direkte ned i den frysetørrede kage.
Swedish: Tillsätt vatten för injektionsvätskor långsamt och droppvis längs flaskans sida och inte direkt på den frystorkade kakan.
Danish: Yderligere bivirkninger4
Swedish: Ytterligare biverkningar4
Danish: MÆRKNING, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN YDRE EMBALLAGE KARTON
Swedish: UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTERFÖRPACKNINGEN KARTONG
Danish: Der var ingen forskel på den farmakokinetiske profil for alglucosidase alfa hos disse unge patienter med sent sygdomsdebut sammenlignet med patienter med sygdom, der debuterede i spædbørnsalderen.
Swedish: Det var ingen skillnad i den farmakokinetiska profilen för alglukosidas alfa hos dessa unga, sent debuterade patienter jämfört med patienter med infantil debut.
Danish: Rekonstituering
Swedish: Rekonstitution
Danish: De pulmonale fordele, der blev observeret hos patienter, omfattede en klinisk betydelig forbedring af FVC på 35 % hos 1 patient og signifikante reduktioner i antal timer med ventilationsstøtte hos 2 patienter.
Swedish: De fördelar med avseende på lungfunktion som observerades hos patienterna innefattade en kliniskt viktig förbättring i FVK på 35 % hos en patient, och en signifikant minskning av nödvändigt antal timmar ventilatorstöd hos två patienter.
Danish: Tilbagevendende reaktioner i form af af influenza-lignende sygdom eller en kombination af reaktioner som f.eks. feber, kulderystelser, myalgi, artralgi, smerter eller træthed, som forekommer efter infusionen og normalt varer nogle få dage, er blevet observeret hos nogle patienter behandlet med alglucosidase alfa.
Swedish: Återkommande reaktioner som influensaliknande sjukdom eller en kombination av symtom som feber, frossbrytningar, myalgi, artralgi, smärta eller trötthet, som inträffade efter infusionen och som vanligen varade några få dagar, har observerats hos vissa patienter som behandlats med alglukosidas alfa.
Danish: Efter det første år (64 til 130 uger) med behandling fald LVM yderligere hos 8 patienter.
Swedish: Efter det första året (64 upp till 130 veckor) med behandling minskade LVM ytterligare hos 8 patienter.
Danish: • Hævelse i ansigtet eller halsen eller kraftig kombineret hævelse i ansigt, hals og tunge på grund af en kraftig allergisk reaktion
Swedish: • svullet ansikte, svullet svalg eller kraftig, kombinerad svullnad av ansikte, svalg eller tunga på grund av en allvarlig allergisk reaktion
Danish: Patienter med Pompes sygdom har øget risiko for luftvejsinfektioner på grund af sygdommens progressive virkninger på åndedrætsmusklerne.
Swedish: Patienter med Pompes sjukdom löper en ökad risk att drabbas av luftvägsinfektioner på grund av sjukdomens progressiva inverkan på andningsmuskulaturen.
Danish: • Blålig misfarvning af huden
Swedish: • blåaktig missfärgning av huden
Danish: Behandling med Myozyme skal overvåges af en læge med erfaring i behandling af patienter med Pompes sygdom eller andre nedarvede stofskiftesygdomme eller neuromuskulære sygdomme.
Swedish: Myozyme-behandling skall övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av patienter med Pompes sjukdom eller andra ärftliga metaboliska eller neuromuskulära sjukdomar.
Danish: Fjern luftrum i infusionsposen.
Swedish: Avlägsna luften i infusionspåsen.
Danish: I den ubehandlede, historiske gruppe var 5 af 47 patienter (10,6 %) med tilgængelige data i live ved alderen 30 måneder (2,5 år).
Swedish: I den obehandlade historiska kohorten levde 5 av 47 patienter (10,6 %) för vilka data var tillgängliga vid åldern 30 månader (2,5 år).
Danish: Yderligere effektdata viste, at hos 16 patienter, der ikke modtog invasiv ventilationsbehandling ved baseline, var dette fortsat tilfældet for 7 patienter efter 104 ugers behandling.
Swedish: Ytterligare effektivitetsdata visade att av 16 patienter som var utan invasivt ventilatorstöd vid baslinjen förblev 7 så efter 104 veckors behandling.
Danish: Natriumdihydrogenphosphatmonohydrat (E339) Dinatriumphosphatheptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
Swedish: Natriumdivätefosfatmonohydrat (E339) Dinatriumfosfatheptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
Danish: • Midlertidigt ophør eller pludselig standsning af vejrtrækning
Swedish: • tillfälligt andningsuppehåll eller plötsligt andningsstillestånd
Danish: Reaktionerne forekom generelt kort tid efter starten på infusionen.
Swedish: Reaktionerna förekom vanligtvis strax efter påbörjad infusion.
Danish: FREMSTILLERE AF DET BIOLOGISK AKTIVE STOF OG FREMSTILLERE ANSVARLIG FOR BATCHFRIGIVELSE
Swedish: TILLVERKARE AV DEN AKTIVA SUBSTANSEN AV BIOLOGISKT URSPRUNG OCH TILLVERKARE SOM ANSVARAR FÖR FRISLÄPPANDE AV TILLVERKNINGSSATS
Danish: Der blev observeret bedre behandlingsrespons hos yngre patienter med mindre fremskreden sygdom, som fik profylaktisk ITI, før de udviklede HSAT, hvilket tyder på, at tidlig initiering af ITI kan medføre forbedrede kliniske resultater.
Swedish: Bättre behandlingssvar sågs hos yngre patienter med mindre avancerad sjukdom som fick ITI profylaktiskt före utveckling av HSAT, vilket tyder på att tidig initiering av ITI kan leda till förbättrade kliniska resultat.
Danish: Anvisninger vedrørende anvendelsen - rekonstituering, fortynding og indgivelse
Swedish: Bruksanvisning - rekonstitution, spädning och administrering
Danish: Efter rekonstituering er det en klar, farveløs til lysegul opløsning, der kan indeholde partikler.
Swedish: Efter beredning är det en klar, färglös till ljusgul lösning, som kan innehålla partiklar.
Danish: Infusionsrelaterede reaktioner beskrives under pkt.
Swedish: Infusionsrelaterade reaktioner beskrivs i avsnitt 4.8.
Danish: En retrospektiv journalgennemgang ved Duke Center identificerede 21 CRIM-negative IOPD-patienter, hvoraf 19 patienter var enzymerstatningsterapi-naive, da ITI initieredes.
Swedish: I en retrospektiv genomgång av journaler vid Duke Center identifierades 21 CRIM-negativa IOPDpatienter varav 19 patienter var ERT-naiva vid tidpunkten för ITI-initiering.
Danish: Analyser af effekt afslørede ingen forskelle af betydning mellem de 2 dosisgrupper med hensyn til overlevelse, overlevelse fri for invasiv ventilations-/respiratorbehandling, overlevelse uden nogen form for ventilationsbehandling, fald i LVM, forøgning i vækstparametre og opnåelse af motoriske milepæle.
Swedish: Analyser av effektivitet visade inte några betydelsefulla skillnader mellan de två dosgrupperna beträffande överlevnad, överlevnad utan invasiv ventilator, överlevnad utan annan typ av ventilator, minskning i LVM, bättre tillväxtparametrar och uppnådda motoriska milstolpar.
Danish: Patienter bør overvåges for tegn og symptomer på systemiske immunmedierede reaktioner, som involverer hud og andre organer under behandling med alglucosidase alfa.
Swedish: Patienter skall övervakas för tecken och symtom på systemiska immunmedierade reaktioner som engagerar huden och andra organ under behandling med alglukosidas alfa.
Danish: Alvorlige infusionsreaktioner så som urticaria, rallen, takykardi, reduceret iltmætning, bronkospasme, takypnø, periorbitalt ødem og hypertension er blevet rapporteret.
Swedish: Allvarliga infusionsreaktioner såsom urtikaria, rassel, takykardi, minskad syremättnad, bronkospasm, takypné, periorbitalt ödem samt hypertoni har rapporterats.
Danish: Patienter med Pompes sygdom, som behandles med immunsuppressiva, kan have en yderligere øget risiko for at udvikle alvorlige infektioner, og overvågning anbefales.
Swedish: Patienter med Pompes sjukdom som behandlas med immunosuppressiva medel kan ha en utökad risk för att utveckla allvarliga infektioner och övervakning rekommenderas.
Danish: Forhøjet blodtryk ikke kendt
Swedish: Förhöjt blodtryck ingen känd frekvens
Danish: Alglucosidase alfa kan udskilles i modermælken.
Swedish: Alglukosidas alfa kan eventuellt utsöndras i bröstmjölk.
Danish: -Det aktive stof er alglucosidase alfa.
Swedish: - Den aktiva substansen är alglukosidas alfa.
Danish: Forsøgspersoner i den ubehandlede, historiske gruppe var født i 1995 eller senere.
Swedish: Patienterna i den obehandlade historiska kohorten var födda 1995 eller senare.
Danish: Denne skal derefter fortyndes yderligere som følger: Udtag langsomt den rekonstituerede opløsning fra hvert hætteglas, til mængden til patientens dosis er udtaget.
Swedish: Detta skall sedan spädas ytterligare enligt följande: Dra långsamt upp den rekonstituerade lösningen från varje flaska tills den volym som behövs för patientens dos erhållits.
Danish: Den anbefalede dosis Myozyme til børn og unge er den samme som til voksne.
Swedish: Den rekommenderade dosen för barn och ungdomar är samma som för vuxna.
Danish: Bivirkninger, der blev indberettet fra mindst 2 patienter, er angivet i Tabel 1.
Swedish: Biverkningar som rapporterades hos minst 2 patienter listas i tabell 1.
Danish: Den dosis, De modtager, er baseret på Deres kropsvægt.
Swedish: Du får en dos som är baserad på din kroppsvikt.
Danish: Pompes sygdom tilhører de lysosomale aflejringssygdomme, idet den skyldes en mangel på en naturligt forekommende lysosomal hydrolase, sur α-glukosidase (GAA), der nedbryder lysosomal glykogen til glukose.
Swedish: Pompes sjukdom är en lysosomal inlagringssjukdom, eftersom den orsakas av en brist på naturligt förekommande lysosomalt hydrolas, alfa-glukosidas (GAA) som bryter ned lysosomalt glykogen till glukos.
Danish: Den kliniske præsentation af Pompes sygdom kan beskrives som et sygdomsspektrum, der varierer fra en hurtigt progredierende form, der debuterer i spædbørnsalderen (typisk start på symptomer på Pompes sygdom inden for første leveår og en meget kort forventet levetid) til en mindre hurtigt progredierende form med sen debut.
Swedish: Den kliniska presentationen av Pompes sjukdom kan beskrivas som ett spektrum av sjukdomar som varierar från en snabbt progredierande form som debuterar i späd ålder (symtomen på Pompes sjukdom börjar vanligtvis under det första levnadsåret och den förväntade livslängden är mycket kort) till en mindre snabbt progredierande form med sen start.
Danish: Efter 52 ugers behandling var alle 18 patienter, der blev behandlet med Myozome, i live og 15 ud af 18 patienter i live og fri for invasiv ventilationsbehandling, hvorimod 1 af 42 patienter i den ubehandlede, historiske gruppe var i live ved 18 måneders alderen.
Swedish: Efter 52 veckors behandling levde alla 18 patienter som behandlades med Myozyme och 15 av dessa 18 patienter levde utan invasivt ventilatorstöd medan 1 av 42 patienter i den obehandlade historiska kohorten levde vid 18 månader.
Danish: Kemisk og fysisk stabilitet efter fortynding er dog påvist i 24 timer ved 2 til 8°C ved opbevaring beskyttet mod lys.
Swedish: Kemisk och fysikalisk stabilitet under användning har emellertid visat hållbarhet upp till 24 timmar vid 2 till 8°C samt vid förvaring i skydd mot ljus.
Danish: Der var dog ingen tilsyneladende sammenhæng mellem hæmningen af optagelsen og de ekstra primære effektendepunkter (se pkt.
Swedish: Det fanns dock inte något klart samband mellan hämning av upptag och de co-primära effektmåtten (se avsnitt 4.4).
Danish: 1 Bivirkninger, der er indberettet fra 39 patienter med debut i spædbørnsalderen i 2 kliniske forsøg.
Swedish: 1 Biverkningar som rapporterats hos 39 patienter med infantil sjukdomsdebut i 2 kliniska prövningar.
Danish: Efter det første år (58 til 168 uger) med behandling faldt LVM yderligere hos 9 af 12 patienter med tilgængelige data.
Swedish: Efter det första årets (58 upp till 168 veckor) behandling minskade LVM ytterligare hos 9 av 12 patienter med tillgängliga data.
Danish: Efter 104 ugers behandling var alle 16 patienter, som blev rekrutteret til det forlængede studie, i live, og 10 ud af disse 16 patienter var fri for invasiv ventilationsbehandling.
Swedish: Efter 104 veckors behandling levde alla 16 patienter som rekryterats till förlängningsstudien och 10 av dessa 16 patienter var fria från invasivt andningsstöd.
Danish: Nervesystemet almindelig Tremor
Swedish: Centrala och perifera nervsystemet vanliga Tremor
Danish: Myozyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsterapi hos patienter med en bekræftet diagnose på Pompes sygdom (sur α-glukosidase-mangel).
Swedish: Myozyme är indicerat för långvarig enzymersättningsterapi (ERT) till patienter med bekräftad diagnos på Pompes sjukdom (α-glukosidasbrist).
Danish: Patienter med en akut sygdom (f.eks. lungebetændelse, sepsis) på tidspunktet for Myozyme-infusionen har tilsyneladende større risiko for infusionsrelaterede reaktioner.
Swedish: Patienter med en akut sjukdom (t.ex. pneumoni, sepsis) vid tiden för Myozyme-infusionen förefaller löpa högre risk för infusionsrelaterade reaktioner.
Danish: Bivirkninger, der blev indberettet fra mindst 2 patienter, er anført i Tabel 1 efter systemisk organklasse.
Swedish: Biverkningar som rapporterats hos minst 2 patienter är listade i tabell 1 efter systemorganklass.
Danish: Den sent debuterende form af Pompes sygdom manifesterer sig i løbet af spædbørnsalderen, barndommen, ungdommen eller endda voksenalderen og er langt mindre hastigt progredierende end formen med debut i spædbørnsalderen.
Swedish: Den sena formen av Pompes sjukdom visar sig under spädbarnsåldern, barndomen, tonåren eller till och med i vuxen ålder och har en betydligt långsammare progression än den form som debuterar under spädbarnstiden.
Danish: I et retrospektiv observationsstudie af patienter med Pompes sygdom med debut i spædsbørnsalderen (n=168) var den mediane alder ved symptomernes debut 2,0 måneder og den mediane alder ved død 9,0 måneder.
Swedish: I en retrospektiv naturlig sjukdomshistoria hos patienter med infantil form av Pompes sjukdom (n=168) var medianåldern vid symtomstart 2,0 månader och medianåldern vid död 9,0 månader.
Danish: Patienter, der blev behandlet med Myozyme, udviste længerevarende overlevelse sammenlignet med overlevelsen i den ubehandlede historiske gruppe (se Tabel 2).
Swedish: Myozymebehandlade patienter uppvisade en förlängd överlevnad jämfört med överlevnaden i den obehandlade historiska kohorten (se tabell 2).
Danish: Hos disse patienter viste nyrebiopsi immunkompleksaflejring.
Swedish: Hos dessa patienter visade njurbiopsi på avlagring av immunkomplex.
Danish: Disse andele blev opretholdt indtil afslutningen af studiet (med individuelle patientbehandlingsvarigheder mellem 1 og 168 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 109 uger).
Swedish: Dessa andelar bibehölls fram till studiens slut (med individuella behandlingsdurationer från 1 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 109 veckor).
Danish: Tabel 1: Bivirkninger (indberettet fra mindst 2 patienter) og bivirkninger, der indberettet efter markedsføring, fra efterfølgende kliniske programmer og fra ikke-kontrollerede kliniske undersøgelser, i henhold til systemorganklasse og vist efter hyppighedskategori: meget almindelig (≥1/10), almindelig
Swedish: Tabell 1: Biverkningar (rapporterade hos minst 2 patienter) och biverkningar som rapporterats efter marknadsintroduktion, under program med utökad tillgång och icke-kontrollerade kliniska studier, efter klassificering av organsystem presenterade i följande frekvenskategorier: mycket vanliga
Danish: Højere middelclearance, lavere middel-AUC∞ og lavere middel-Cmax blev observeret hos 5 patienter, der blev testet positive for hæmning af den cellulære optagelse af enzym.
Swedish: Högre genomsnittlig clearance, mindre genomsnittlig AUC∞ och lägre genomsnittlig Cmax observerades hos 5 patienter som vid test var positiva för hämning av cellulärt upptag av enzym.
Danish: • Hurtigere vejrtrækning
Swedish: • snabbare andning
Danish: • Lavt iltniveau i blodet
Swedish: • låg syrenivå i blodet
Danish: Efter 104 ugers behandling var 14 af 21 patienter i live (66,7 %), og 1 patient var i live, men var trådt ud af studiet.
Swedish: Efter 104 veckors behandling levde 14 av 21 patienter (66,7 %) och 1 patient levde men hade avbrutit deltagandet i studien.
Danish: Bemærk: Resultaterne er fra en Cox proportionel risiko regressions analyse, der inkluderer behandling som en tidsvarierende kovariat samt alder ved diagnose og alder ved symptomdebut.
Swedish: Anm: Resultaten är från en Cox proportional hazards regressionsanalys som inkluderar behandling som ett tidsvarierande kovariat samt även ålder vid diagnos och ålder vid symtomstart.
Danish: Patienterne udviste en række tegn og symptomer, primært respiratoriske, kardiovaskulære, ødematøse og/eller kutane af natur (se pkt.
Swedish: Patienterna uppvisade en kombination av tecken och symtom, främst av respiratorisk, kardiovaskulär, ödematös och/eller kutan natur (se avsnitt 4.4).
Danish: Hos 12 patienter med tilgængelige data svarede AUC∞ og Cmax ca. til dem, der blev observeret for 20 mg/kg dosisgruppen i pivotalundersøgelsen.
Swedish: Hos 12 patienter med tillgängliga data var AUC∞ och Cmax ungefär desamma som för dosgruppen som fick 20 mg/kg i den pivotala studien.
Danish: Den rekonstituerede mængde muliggør nøjagtig udtagning af 10,0 ml (svarende til 50 mg) fra hvert hætteglas.
Swedish: Den rekonstituerade volymen gör att man kan dra upp exakt 10,0 ml (motsvarar 50 mg) från varje flaska.
Danish: Efter 52 uger fortsatte alle patienter med behandling med en samlet varighed på op til mere end 3 år (168 uger med en median på 121 uger).
Swedish: Efter 52 veckor fortsatte alla patienter behandling i totalt upp till mer än 3 år (168 veckor med en median på 121 veckor).
Danish: Et lille antal patienter (<1 %) fra kliniske undersøgelser og post markedsføring udviklede anafylaktisk chok og/eller hjertestop under infusion med Myozyme, som krævede genoplivningstiltag.
Swedish: Ett litet antal patienter (<1 %) i kliniska prövningar och i den kliniska verksamheten utvecklade anafylaktisk chock och/eller hjärtstillestånd vid infusion av Myozyme vilket krävde livsuppehållande åtgärder.
Danish: Andelen af overlevende patienter uden respiratorbehandling blev dog ikke registreret i den ubehandlede, historiske gruppe, og en sammenligning af dette endepunkt er ikke mulig.
Swedish: Överlevnadstiden utan invasiv ventilator registrerades dock inte i den obehandlade historiska kohorten och en jämförelse av denna endpoint är inte möjlig.
Danish: Baseret på disse resultater anbefales en dosis på 20 mg/kg hver anden uge.
Swedish: Baserat på dessa resultat rekommenderas dosen 20 mg/kg en gång varannan vecka.
Danish: Ansigtsødem Varmefølelse Pyreksi
Swedish: Bröstsmärta Ansiktsödem Värmekänsla Pyrexi
Danish: I kliniske studier udviklede flertallet af patienterne IgG-antistoffer mod alglucosidase alfa, typisk i løbet af de første 3 behandlingsmåneder.
Swedish: I kliniska studier utvecklade flertalet patienter IgG-antikroppar mot alglukosidas alfa oftast inom 3 månader efter det att behandlingen påbörjats.
Danish: Mangel på dette enzym medfører glykogen-ophobning i forskellige væv, især hjerte-, åndedræts- og skeletalmuskler, hvilket medfører udvikling af hypertrofisk kardiomyopati og progressiv muskelsvækkelse, herunder svækkelse af åndedrætsfunktionen.
Swedish: Brist på detta enzym leder till att glykogen ansamlas i olika vävnader, särskilt hjärt-, lung- och skelettmuskler, vilket leder till utveckling av hypertrofisk kardiomyopati och progressiv muskelförsvagning, inklusive försämrad andningsfunktion.
Danish: Efter 104 ugers behandling havde alle 13 patienter med tilgængelige data opnået vedligeholdelse eller forbedring af vægt/alder-percentilen (over 3. percentil), alle 12 patienter med tilgængelige data var over den 3. percentil for højde, og alle 12 patienter med tilgængelige data var over den 3. percentil for hovedomkreds.
Swedish: Efter 104 veckors behandling hade alla 13 patienter med tillgängliga data bibehållna eller förbättrade vikt för ålder-percentiler (över 3:e percentilen), alla 12 patienter med tillgängliga data låg över 3:e percentilen i längd och alla 12 patienter med tillgängliga data låg över 3:e percentilen i huvudomfång.