FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: This patient developed hyperammonemic crisis on day 6, and subsequently died of sepsis from peritonitis unrelated to drug.
Portuguese: Este doente desenvolveu crise hiperamonémica no 6.º dia, tendo morrido posteriormente de sépsis resultante de peritonite não relacionada com o medicamento.
English: In this case, glycerol phenylbutyrate will not stop the level of ammonia in your blood from becoming seriously high.
Portuguese: Neste caso, fenilbutirato de glicerol não impedirá o nível de amónia no seu sangue de se tornar perigosamente alto.
English: Therefore, therapeutic effects and/or metabolite levels of medicinal products, including some oral contraceptives, that are substrates for this enzyme may be reduced and their full effects cannot be guaranteed, following coadministration with glycerol phenylbutyrate.
Portuguese: Assim, os efeitos terapêuticos e/ou níveis de metabolitos de medicamentos, incluindo alguns contracetivos orais, que são substratos desta enzima, podem estar diminuídos e os seus efeitos plenos não podem ser garantidos na sequência da administração concomitante com fenilbutirato de glicerol.
English: RAVICTI can be added to a small amount of soft foods, such as ketchup, medical formulas, apple sauce or squash puree.
Portuguese: RAVICTI pode ser adicionado a uma pequena quantidade de alimentos moles, como ketchup, formulações médicas, puré de maçã ou puré de abóbora.
English: No developmental abnormalities were observed in rats through day 92 postpartum following oral administration in pregnant rats, during organogenesis and lactation.
Portuguese: Não foram observadas anomalias no desenvolvimento em ratos até ao dia 92 após o parto na sequência da administração oral em ratas grávidas, durante a organogénese e a lactação.
English: It is important to ensure that the oral syringe is kept clean and dry between the dosing intervals.
Portuguese: É importante assegurar que a seringa para uso oral é mantida limpa e seca entre as administrações.
English: The dose normalized mean AUC0-23h for PAA was 108% higher in females than in males.
Portuguese: A AUC 0-23h média normalizada para a dose de PAA foi 108% mais elevada nas mulheres do que nos homens.
English: Uncommon Confusional state, depressed mood
Portuguese: Pouco frequentes Estado de confusão, estado de espírito deprimido
English: The following side effects have been observed in a clinical study including 16 patients less than 2 months of age:
Portuguese: Os seguintes efeitos secundários foram observados num estudo clínico com 16 doentes com menos de 2 meses de idade:
English: Other medicinal products such as corticosteroids, valproic acid, haloperidol and probenecid may have the potential to affect ammonia levels, see section 4.4.
Portuguese: Outros medicamentos, como costicosteróides, ácido valpróico, haloperidol e probenecida podem ter o potencial de afetar os níveis de amónia, ver secção 4.4.
English: Food aversion
Portuguese: Aversão aos alimentos
English: In these in vitro studies, a complete disappearance of glycerol phenylbutyrate did not produce molar equivalent PBA, suggesting the formation of mono- or bis-ester metabolites.
Portuguese: Nestes estudos in vitro, o desaparecimento completo do fenilbutirato de glicerol não produziu PBA molar equivalente, sugerindo a formação de metabolitos mono- ou bis-éster.
English: RAVICTI contains the active substance ‘glycerol phenylbutyrate' which is used to treat six known ‘urea cycle disorders' (UCDs) in adults and children.
Portuguese: RAVICTI contém a substância ativa "fenilbutirato de glicerol", que é utilizada para tratar seis doenças do ciclo da ureia (DCU) conhecidas em adultos e crianças.
English: When taking glycerol phenylbutyrate you may feel dizzy or have a headache.
Portuguese: Ao tomar fenilbutirato de glicerol, pode sentir-se com tonturas ou ter dores de cabeça.
English: A decision must be made whether to discontinue breastfeeding or to discontinue/abstain from glycerol phenylbutyrate therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Portuguese: Tem que ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com fenilbutirato de glicerol tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (STANDARD PACK)
Portuguese: INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO EMBALAGEM EXTERNA (EMBALAGEM PADRÃO)
English: Effects of glycerol phenylbutyrate on other CYP isoenzymes have not been studied in humans and cannot be excluded.
Portuguese: Os efeitos do fenilbutirato de glicerol sobre outras isoenzimas CYP não foram estudados em humanos e não podem ser excluídos.
English: What RAVICTI looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de RAVICTI e conteúdo da embalagem
English: Metrorrhagia Uncommon Amenorrhoea, irregular menstruation
Portuguese: Metrorragia Pouco frequentes Amenorreia, menstruação irregular
English: Take RAVICTI by mouth unless otherwise directed by your doctor.
Portuguese: Tome RAVICTI por via oral exceto em caso de instrução contrária do seu médico.
English: Tell a doctor straight away if: • you are sick (vomit), which is a common side effect, more than once and this does not stop.
Portuguese: • se sentir agoniado (vómitos), que é um efeito secundário frequente, mais do que uma vez e isso não parar.
English: PAA, the active metabolite of glycerol phenylbutyrate, is associated with signs and symptoms of neurotoxicity (see section 4.4) and could accumulate in patients who receive an overdose.
Portuguese: O PAA, metabolito ativo do fenilbutirato de glicerol, está associado a sinais e sintomas de neurotoxicidade (ver secção 4.4) e pode acumular-se em doentes que recebam uma dose excessiva.
English: RAVICTI may be added to a small amount of apple sauce, ketchup, or squash puree and should be used within 2 hours when stored at room temperature (25° C).
Portuguese: RAVICTI pode ser adicionado a uma pequena quantidade de puré de maça, ketchup ou puré de abóbora e deve ser utilizado no espaço de 2 horas quando conservado à temperatura ambiente (25º C).
English: Dose adjustment was made to 3 subjects age < 1 month.
Portuguese: A dose foi ajustada em 3 participantes com idade <1 mês.
English: Clear, Type III glass, bottle with a high density polyethylene (HDPE) child-resistant closure.
Portuguese: Frasco de vidro tipo III transparente com fecho de polietileno de elevada densidade (HDPE) à prova de crianças.
English: Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol não foi tumorigénico em doses até 1000 mg/kg/dia num estudo de 26 dias em ratinhos.
English: The plasma PAA to PAGN (both measured in mcg/ml) ratio has been observed to be generally less than 1 in patients without PAA accumulation.
Portuguese: Observou-se que a razão PAA/PAGN no plasma (ambos medidos em mcg/ml) é geralmente inferior a 1 em doentes sem acumulação de PAA.
English: These findings collectively indicate that conversion of PAA to PAGN may be impaired in patients with severe hepatic impairment and that a plasma PAA to PAGN ratio > 2.5 identifies patients at risk of elevated PAA levels.
Portuguese: Coletivamente, estes resultados indicam que a conversão de PAA para PAGN pode estar comprometida em doentes com compromisso hepático grave e que uma razão plasmática PAA/PAGN >2,5 identifica doentes em risco de apresentar níveis elevados de PAA.
English: In a juvenile rat study with daily oral dosing performed on postpartum day 2 through mating and pregnancy after maturation, terminal body weight was dose-dependently reduced in males and females, by up to 16% and 12% respectively.
Portuguese: Num estudo juvenil em ratos com administração diária oral efetuada desde o dia 2 após o parto até ao acasalamento e gestação depois da maturidade, o peso corporal terminal encontrava-se diminuído em machos e fêmeas, de uma forma dependente da dose, em até 16% e 12%, respetivamente.
English: • if you have problems with your pancreas, stomach or gut (‘intestines') - these organs are responsible for absorption of glycerol phenylbutyrate into the body.
Portuguese: • se tem problemas com o seu pâncreas, estômago ou intestinos - estes órgãos são responsáveis pela absorção de fenilbutirato de glicerol para o corpo.
English: It is a triglyceride containing 3 molecules of PBA linked to a glycerol backbone.
Portuguese: É um triglicérido contendo 3 moléculas de PBA ligadas a uma estrutura de glicerol.
English: RAVICTI should be prescribed by a physician experienced in the management of UCDs.
Portuguese: RAVICTI deve ser prescrito por um médico com experiência no tratamento de DCU.
English: Do not add and stir the medicinal product into a large volume of other liquid, as glycerol phenylbutyrate is heavier than water and this may result in incomplete administration.
Portuguese: Não adicionar e misturar o medicamento com um volume grande de outro líquido, uma vez que fenilbutirato de glicerol é mais pesado de que a água e isso pode ter como resultado uma administração incompleta.
English: In 7 paediatric patients aged 2 months to under 2 years of age who received RAVICTI for up to 12 months, the concentrations of PAA, PBA, and PAGN did not increase over the treatment period and the overall median PAA, PBA, and PAGN concentrations in these patients were similar to those observed in older paediatric age groups.
Portuguese: Em 7 doentes pediátricos com idade superior a 2 meses e inferior a 2 anos que receberam RAVICTI durante até 12 meses, as concentrações de PAA, PBA e PAGN não aumentaram ao longo do período de tratamento e as concentrações medianas gerais de PAA, PBA e PAGN nestes doentes foram semelhantes às observadas em grupos pediátricos mais velhos.
English: • Utilise an oral syringe to withdraw the prescribed dosage of RAVICTI from the bottle.
Portuguese: • Utilizar uma seringa de uso oral para retirar a dose prescrita de RAVICTI do frasco.
English: RAVICTI should not be used during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception unless the clinical condition of the woman requires treatment with glycerol phenylbutyrate, see section 4.6.
Portuguese: RAVICTI não deve ser utilizado durante a gravidez e em mulheres com potencial para engravidar que não utilizam métodos contraceptivos a menos que o estado clínico da mulher exija tratamento com fenilbutirato de glicerol, ver secção 4.6.
English: • increased number of platelets (tends to cause blood clot)
Portuguese: • contagem alta de plaquetas (tende a causar coágulos no sangue)
English: For children: if the next dose is in less than 30 minutes, then skip it and give the next dose as normal.
Portuguese: Para crianças: se a próxima dose for daí a menos de 30 minutos, salte a dose em falta e tome a dose seguinte como habitualmente.
English: Hyperammonemic crises were precipitated by vomiting, upper respiratory tract infection, gastroenteritis, decreased caloric intake or had no identified precipitating event (3 events).
Portuguese: As crises hiperamonémicas foram precipitadas por vómitos, infeção das vias respiratórias superiores, gastroenterite e diminuição da ingestão calórica ou não foi identificado qualquer acontecimento precipitante (3 acontecimentos).
English: Upon singledose administration of glycerol phenylbutyrate, plasma concentrations of PBA were quantifiable in 15 of 22 participants at the first sample time post dose (0.25 h).
Portuguese: Após a administração em dose única de fenilbutirato de glicerol, as concentrações plasmáticas de PBA foram quantificáveis em 15 dos 22 participantes no primeiro tempo de amostragem pós-administração (0,25h).
English: Patients should be advised to have a sufficient quantity of syringes on hand.
Portuguese: Os pacientes devem ser instruídos a terem uma quantidade suficiente de seringas disponíveis.
English: PAA conjugates with glutamine (which contains 2 molecules of nitrogen) via acetylation in the liver and kidneys to form PAGN, which is excreted by the kidneys.
Portuguese: O PAA conjuga-se com glutamina (que contém 2 moléculas de azoto) através da acetilação no fígado e rins para formar PAGN, que é excretado pelos rins.
English: If RAVICTI is added to water the liquid will become cloudy and you may not get the full dose.
Portuguese: Se RAVICTI for adicionado a água, o líquido ficará turvo e poderá não obter a dose completa.
English: The recommended total daily dose of RAVICTI is based on body surface area and ranges from 4.5 ml/m2/day to 11.2 ml/m2/day [5.3 g/m2/day to 12.4 g/m2/day) and should take into account the following:
Portuguese: A dose diária total recomendada de RAVICTI baseia-se na área de superfície corporal e varia de 4,5 ml/m2/dia a 11,2 ml/m2/dia [5,3 g/m2/dia a 12,4 g/m2/dia) e deve ter em consideração o seguinte:
English: Supplemental amino acid formulations may be necessary to maintain essential amino acids and branched chain amino acids within normal range.
Portuguese: Podem ser necessárias formulações suplementares de aminoácidos para manter os aminoácidos essenciais e os aminoácidos de cadeia ramificada dentro do intervalo normal.
English: Hyperammonaemia was reported in 5 (50%) subjects age < 1 month (all serious but non-fatal) and 1 subject (16.7%) age 1-2 months (non-serious), which is consistent with more severe disease types diagnosed in the neonatal period.
Portuguese: Foi notificada a ocorrência de hiperamonemia em 5 (50%) participantes com idade <1 mês (todas graves mas não fatais) e 1 participante (16,7%) com idade 1-2 meses (não grave), o que é consistente com os tipos de doença mais graves diagnosticados no período neonatal.
English: In patients with a PAA to PAGN ratio exceeding 2.5, a further increase in glycerol phenylbutyrate dose may not increase PAGN formation, even if plasma PAA concentrations are increased, due to saturation of the conjugation reaction.
Portuguese: Em doentes com uma razão PAA/PAGN que exceda 2,5, um maior aumento da dose de fenilbutirato de glicerol pode não aumentar a formação de PAGN, mesmo que as concentrações plasmáticas de PAA sejam aumentadas, devido à saturação da reação de conjugação.
English: However, for adults, if the next dose is in less than 2 hours, then skip it and take your next dose as normal.
Portuguese: Contudo, para adultos, se a dose seguinte for daí a menos de 2 horas, salte a dose em falta e administre a dose seguinte como habitualmente.
English: There are limited data regarding the use of glycerol phenylbutyrate in pregnant women.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de fenilbutirato de glicerol em mulheres grávidas é limitada.
English: Oral administration of glycerol phenylbutyrate during the period of organogenesis in rats and rabbits had no effects on embryo-foetal development at 2.7 and 1.9 times the dose in adult patients, respectively.
Portuguese: A administração oral de fenilbutirato de glicerol durante o período de organogénese em ratos e coelhos não teve efeito no desenvolvimento embriofetal com doses 2,7 e 1,9 vezes a dose de doentes adultos, respetivamente.
English: The mean (SD) percentage of administered PBA eliminated as PAGN was approximately 68.9% (17.2) in adults and 66.4% (23.9) in paediatric UCD patients at steady state.
Portuguese: A percentagem média (DP) de PBA administrado eliminado como PAGN foi aproximadamente de 68,9% (17,2) em adultos e 66,4% (23,9) em doentes pediátricos com DCU no estado de equilíbrio.
English: PAA clearance was 7.1 L/h, 10.9 L/h, 16.4 L/h, and 24.4 L/h, respectively, for UCD patients ages ≤ 2, 3 to 5, 6 to 11, and 12 to 17 years.
Portuguese: A depuração de PAA foi de 7,1 l/h, 10,9 l/h, 16,4 l/h, e 24,4 l/h, respetivamente, para doentes com DCU com idades ≤ 2, 3 a 5, 6 a 11 e 12 a 17 anos.
English: In 4 of the 5 subjects age < 1 month, possible risk factors included infectious precipitants, hyperammonaemic crisis at baseline, and missing dose.
Portuguese: Em 4 dos 5 participantes com idade <1 mês, os possíveis fatores de risco incluíam agentes precipitantes de infeção, crise hiperamonémica no início do tratamento, e omissão da dose.
English: In healthy female volunteers, mean Cmax for PAA was 51% and 120% higher than in male volunteers after administration of 4 ml and 6 ml 3 times daily for 3 days, respectively.
Portuguese: Em voluntários saudáveis do sexo feminino, a Cmax para PAA foi 51% e 120% mais elevada do que em voluntários do sexo masculino após a administração de 4 ml e 6 ml 3 vezes ao dia durante 3 dias, respetivamente.
English: For patients who can swallow liquids take RAVICTI should be taken orally, even those with a nasogastric and/or gastrostomy tube.
Portuguese: Para doentes que consigam engolir líquidos, RAVICTI deve ser tomado por via oral, mesmo para os que possuam uma sonda nasogástrica e/ou de gastrotomia.
English: Glycerol phenylbutyrate This medicine is subject to additional monitoring.
Portuguese: Fenilbutirato de glicerol Este medicamento está sujeito a monitorização adicional.
English: Decreased appetite, increased appetite Uncommon Hypoalbuminaemia, hypokalaemia
Portuguese: Diminuição do apetite, aumento do apetite Pouco frequentes Hipoalbubinemia, hipocaliemia
English: Assessment of adverse reactions was based on exposure in 114 UCD patients (65 adults and 49 children between the ages of 2 months and 17 years) with deficiencies in CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, or HHH across 4 short term and 3 long term clinical studies, in which 90 patients completed 12 months duration (median exposure = 51 weeks).
Portuguese: A avaliação de reações adversas teve por base a exposição em 114 doentes com DCU (65 adultos e 49 crianças com idades entre os 2 meses e os 17 anos) com deficiências de CPS, OTC, ASS, ASL, ARG ou HHH ao longo de 4 estudos clínicos a curto prazo e 3 a longo prazo, nos quais 90 doentes concluíram 12 meses de duração (exposição mediana = 51 semanas).
English: The medicinal product may be mixed with medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) and used within 2 hours when stored at 25° C, or up to 24 hours, refrigerated.
Portuguese: O medicamento pode ser misturado com formulações médicas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree e Citrulline) e utilizado no espaço de 2 horas, quando conservado a 25º C, ou de até 24 horas, se refrigerado.
English: Do not re-use the oral syringe for measuring the dose of RAVICTI on another day.
Portuguese: Não reutlize a seringa de uso oral para a dosagem de RAVICTI no dia seguinte.
English: The potential for interaction of glycerol phenylbutyrate as a CYP3A4 inducer and those products predominantly metabolised by the CYP3A4 pathway is possible.
Portuguese: O potencial de interação do fenilbutirato de glicerol enquanto indutor de CYP3A4 e os produtos predominantemente metabolizados pela via de CYP3A4 é possível.
English: • through a tube that goes through your nose to the stomach - called a ‘nasogastric tube'
Portuguese: • através de um tubo que passa através do seu nariz até ao estômago - chamado "sonda nasogástrica"
English: The liquid is filled into a 25 ml clear glass bottle and capped with a plastic, child-resistant cap.
Portuguese: O líquido é introduzido num frasco de vidro incolor de 25 ml e fechado com uma tampa de plástico de abertura à prova de crianças.
English: • feeling sleepy, tired, light-headed or sometimes confused
Portuguese: • sentir-se sonolento, cansado, prestes a desmaiar ou por vezes confuso
English: Clinical studies in paediatric patients with UCDs
Portuguese: Estudos clínicos em doentes pediátricos com DCU
English: • tests show abnormal ECG (‘electrocardiogram')
Portuguese: • os exames apresentam um ECG ("eletrocardiograma") fora do normal
English: The reclosable bottle cap should be discarded when the bottle is empty or after 14 days following opening even if the bottle is not empty.
Portuguese: A tampa reutilizável do frasco deve ser descartada quando o frasco estiver vazio ou em 14 dias após a abertura do frasco, mesmo que o frasco não esteja vazio.
English: Discard the oral syringe after the last dose of the day.
Portuguese: Descarte a seringa de uso oral depois da última administração do dia.
English: N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency The safety and efficacy of RAVICTI for the treatment of patients with N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency have not been established.
Portuguese: Deficiência em N-acetilglutamato sintetase (NAGS) e CITRINA (citrulinemia tipo 2) Não foi estabelecida a segurança e eficácia de RAVICTI para o tratamento de doentes com deficiência em N-acetilglutamato sintetase (NAGS) e CITRINA (citrulinemia tipo 2).
English: Glycerol phenylbutyrate given at the maximum recommended dose contains less than 0.5 g of glycerol per dose.
Portuguese: O fenilbutirato de glicerol administrado na dose máxima recomendada contém menos de 0,5 g de glicerol por dose.
English: Therefore, dosage for adult and paediatric patients with mild, moderate or severe hepatic impairment should be started at the lower end of the recommended dosing range (4.5 ml/m2/day) and kept at the lowest dose necessary to control the patient's ammonia levels.
Portuguese: Assim, a dose para doentes adultos e pediátricos com compromisso hepático ligeiro, moderado ou grave deve ser iniciada no extremo inferior do intervalo posológico recomendado (4,5 ml/m2/dia) e mantida na dose mais baixa necessária para controlar os níveis de amónia do doente.
English: The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
Portuguese: A calendarização da dose diária recomendada de 8,5 ml/m2/dia a 11,2 ml/m2/dia durante um período máximo de 24 horas em doentes estáveis sem outros sinais de hiperamonemia é a seguinte:
English: Further adjustment may be based on monitoring of plasma ammonia, glutamine, U-PAGN and/or plasma PAA and PAGN as well as the ratio of plasma PAA to PAGN (see section 4.2).
Portuguese: Pode ser efetuado um maior ajuste com base na monitorização da amónia plasmática, glutamina, U-PAGN e/ou PAA e PAGN plasmático, bem como na razão PAA/PAGN no plasma (ver secção 4.2).
English: Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of glycerol phenylbutyrate liquid that your doctor has told you to take.
Portuguese: Encha a seringa de uso oral puxando o êmbolo para trás até a seringa estar cheia com a quantidade de fenilbutirato de glicerol líquido que o seu médico lhe disse para tomar.
English: Population pharmacokinetic modelling and dosing simulations suggest body surface area is the most significant covariate explaining the variability of PAA clearance.
Portuguese: A modelação da farmacocinética de populações e as simulações posológicas sugerem que a área de superfície corporal é a covariável mais significativa que explica a variabilidade da depuração de PAA.
English: Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
Portuguese: Embora dois doentes tenham apresentado níveis de amónia superiores a 150 micromol/l e 111 micromol/l, respetivamente, no 7.º dia, nenhum destes doentes apresentou sinais e sintomas de hiperamonemia relacionados.
English: However, for patients who cannot swallow liquids, a nasogastric tube or gastrostomy tube may be used to administer RAVICTI as follows:
Portuguese: Contudo, para doentes que não consigam engolir líquidos, pode ser usada uma sonda nasogástrica ou uma sonda de gastrotomia para administrar RAVICTI da seguinte forma:
English: Even while on treatment with glycerol phenylbutyrate, acute hyperammonaemia including hyperammonaemic encephalopathy may occur in a proportion of patients.
Portuguese: Mesmo durante o tratamento com fenilbutirato de glicerol, pode ocorrer hiperamoniemia aguda, incluindo encefalopatia hiperamoniémica, numa percentagem de doente.