FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Les effets du traitement observés ont été considérés pertinents sur le plan clinique à la lumière de l'histoire naturelle de la CLN2 non traitée.
Bulgarian: Наблюдаваният лечебен ефект се счита за клинично значим с оглед на естествената история на нелекувана CLN2.
French: Le traitement peut être interrompu si le dispositif doit être remplacé ou jusqu'à ce que l'infection disparaisse.
Bulgarian: Лечението може да бъде прекъснато, ако устройството трябва да се подмени, или до отзвучаване на инфекцията.
French: Cinq patients ont perdu un seul point et 3 patients ont perdu 2 points.
Bulgarian: При пет пациенти се наблюдава понижение от една точка, а при 3 пациенти - понижение от 2 точки.
French: *Tmax est exprimé comme le temps depuis le début de la perfusion de ~4 heures et présenté comme la médiane [min, max], et correspond au premier point d'échantillonnage réalisé après la perfusion.
Bulgarian: *Tmax изразено като време от началото на ~4-часова инфузия и представено като медиана [мин., макс.], наблюдавано в първата времева точка на вземане на проба след инфузията
French: Les effets indésirables sont présentés suivant un ordre décroissant de gravité.
Bulgarian: Нежеланите реакции са изброени в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност.
French: Aucun patient présentant une progression de la maladie à un stade avancé à l'initiation du traitement n'était inclus dans les essais cliniques et il n'existe pas de données cliniques chez les enfants < 2 ans.
Bulgarian: Няма пациенти с напреднала прогресия на заболяването при започване на лечението, включени в клинични проучвания, и липсват клинични данни при деца < 2 години.
French: Exclusivement à usage unique.
Bulgarian: Само за еднократна употреба
French: À la fin de la perfusion, l'état du patient doit être évalué sur le plan clinique et une surveillance peut s'avérer nécessaire pendant des périodes plus longues selon le tableau clinique, en particulier chez les patients de moins de 3 ans.
Bulgarian: При завършването на инфузията състоянието на пациента трябва да се оцени клинично и може да е необходимо наблюдение за по-дълги периоди, ако е клинично показано, особено при пациентите на възраст под 3 години.
French: Le volume recommandé de la seringue est de 10 à 20 ml.
Bulgarian: Препоръчва се обем на спринцовката от 10 до 20 ml.
French: Complications liées au dispositif
Bulgarian: Усложнения, свързани с устройството
French: Informez votre médecin si vous ou votre enfant prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Bulgarian: Вашето дете приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства.
French: Ces particules qui apparaissent naturellement sont la cerliponase alfa.
Bulgarian: Тези естествено появяващи се частици са церлипоназа алфа.
French: Les convulsions sont une manifestation courante de la CLN2 et sont attendues au sein de cette population.
Bulgarian: Гърчовете са честа проява на CLN2 и се очаква да се проявят в тази популация.
French: Les symptômes ont disparu avec le temps ou avec l'administration d'antipyrétiques, d'antihistaminiques et/ou de glucocorticoïdes.
Bulgarian: Симптомите са отзвучали с течение на времето или при прилагане на антипиретици, антихистамини и/или глюкокортикостероиди.
French: • Raccord aiguille : Aiguille Deltec GRIPPER
Bulgarian: Игла за порт: игли Deltec GRIPPER
French: Étude d'efficacité post-autorisation (PAES) : Étude 190-203.
Bulgarian: Постмаркетингово проучване за ефикасност (PAES): проучване 190-203.
French: Il peut s'avérer nécessaire d'envisager des ajustements posologiques chez les patients qui ne tolèrent pas la perfusion.
Bulgarian: Може да е необходимо обмисляне на корекции на дозата при пациентите, които може да не понасят инфузията.
French: Il existe des données limitées chez les enfants âgés de 2 ans et il n'existe pas de données cliniques chez les enfants âgés de moins de 2 ans (voir rubrique 5.1).
Bulgarian: Налични са ограничени данни за деца на възраст 2 години и липсват клинични данни при деца под 2 години (вж. точка 5.1).
French: Les résultats des études 190-201 et 190-202 ont été comparés avec ceux d'un groupe témoin de l'histoire naturelle qui incluait patients ayant satisfait aux critères d'inclusion des études 190-201 et 190-202.
Bulgarian: Находките от проучвания 190-201 и 190-202 са били сравнени с контролната група с естествена история на заболяването, която е включвала пациенти, отговарящи на критериите за включване в проучвания 190-201 и 190-202.
French: Ces effets indésirables ont été observés pendant ou dans les 24 heures suivant la fin de la perfusion de Brineura et n'ont pas interféré avec le traitement.
Bulgarian: Тези нежелани реакции са били наблюдавани по време на или в рамките на 24 часа след завършване на инфузията с Brineura и не са повлиялилечението.
French: L'enzyme protéolytique activée (rhTPP1) clive les tripeptides à partir de l'extrémité N terminale de la protéine cible sans spécificité de substrat connue.
Bulgarian: Активираният протеолитичен ензим (rhTPP1) разцепва трипептидите от N-терминалния край на таргетния протеин без известна субстратна специфичност.
French: Une autorisation de mise sur le marché «sous circonstances exceptionnelles» ayant été délivrée, et conformément à l'article 14, paragraphe 8, du règlement (CE) n° 726/2004, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit réaliser, selon le calendrier indiqué, les mesures suivantes :
Bulgarian: Това е разрешаване за употреба при извънредни обстоятелства и съгласно чл. 14, ал. 8 от Регламент (ЕО) № 726/2004 в определения срок
French: Voir la rubrique 6.6 pour les instructions de préparation de Brineura et de la solution de rinçage avant l'administration.
Bulgarian: Вижте точка 6.6 за указания относно приготвянето на Brineura и разтвора за промиване.
French: Les effets indésirables observés sont listés ci-dessous, par classe de systèmes d'organes et par fréquence, selon la convention MedDRA relative aux fréquences qui est définie comme suit : très fréquent (≥1/10), fréquent (≥1/100, <1/10), peu fréquent (≥1/1 000, <1/100), rare (≥1/10 000,
Bulgarian: Наблюдаваните нежелани реакции са представени по-долу по системо-органен клас и честота, дефинирана съгласно следната конвенция за честота на MedDRA: много чести (≥ 1/10), чести (≥ 1/100 до < 1/10), нечести (≥ 1/1 000 до < 1/100), редки (≥ 1/10 000 до < 1/1 000), много редки (< 1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
French: Chez les personnes atteintes de CLN2, ce matériel s'accumule dans certaines régions du corps, principalement le cerveau.
Bulgarian: При хората с невронална цероидна липофусциноза тип 2 тези вещества се натрупват в определени части на тялото, главно в мозъка.
French: Les patients ayant présenté des évènements indésirables d'hypersensibilité modérée ont été testés pour la présence d'IgE spécifiques du médicament et les résultats étaient négatifs.
Bulgarian: Пациентите, получили умерени нежелани събития на свръхчувствителност, са изследвани за специфични за лекарството IgE и е установено, че са с отрицателни резултати.
French: Aspirer de 0,5 ml à 1 ml de LCR pour vérifier la perméabilité du dispositif d'accès intracérébroventriculaire.
Bulgarian: Изтеглете от 0,5 ml до 1 ml ЦСТ, за да проверите проходимостта на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
French: La cerliponase alfa est une forme recombinante de la tripeptidyl peptidase-1 humaine (rhTPP1).
Bulgarian: Церлипоназа алфа е рекомбинантна форма на човешка трипептидил пептидаза-1 (rhTPP1).
French: Parlez- à votre médecin ou à votre infirmier/ère immédiatement si vous ressentez l'un des effets suivants :
Bulgarian: Незабавно информирайте Вашия лекар или медицинска сестра, ако развиете някои от следните:
French: Brineura est compatible avec les composants jetables de perfusion en PVC, PVC (non-DEHP) polyéthylène, polyéthersulfone (PES), polypropylène (PP) et PTFE.
Bulgarian: Brineura е съвместим с компонентите на инфузионни системи за еднократна употреба, изработени от PVC, PVC (не-DEHP) полиетилен, полиетерсулфон (PES), полипропилен (PP) и PTFE.
French: Ces particules sont éliminées par le filtre en ligne de 0,2 μm sans que cela ait un effet détectable sur la pureté ou l'effet de Brineura.
Bulgarian: Тези частици се отстраняват чрез вградения филтър 0,2 μm, без да оказват откриваем ефект върху чистотата или концентрацията на Brineura.
French: Fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) le dispositif est déplacé et ne fonctionne pas correctement lors de la préparation pour la perfusion inflammation du cerveau due à une infection liée au dispositif
Bulgarian: С неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка) устройството се е изместило и не функционира правилно при подготовката за инфузия възпаление на мозъка поради инфекция, свързана с устройството
French: Les résultats de ces études chez le chien teckel ne permettent toutefois pas de prédire de manière fiable la sécurité chez l'homme, car le schéma des perfusions de cerliponase alfa était différent et très variable même au sein de la même étude en raison des difficultés rencontrées avec le système de cathéters à demeure et les nombreuses réactions d'hypersensibilité.
Bulgarian: Резултатите от тези проучвания при дакели обаче не могат надеждно да прогнозират безопасността при хора, тъй като схемата на прилагане на инфузиите на церлипоназа алфа е различна и силно вариабилна дори в рамките на същото проучване, поради затруднения с имплантираната катетърна система и значимите реакции на свръхчувствителност.
French: La durée totale de perfusion, incluant Brineura et la solution de rinçage nécessaire, est d'environ 2 à 4,5 heures, en fonction de la dose et du volume administrés.
Bulgarian: Цялото време на инфузията, включително Brineura и необходимия разтвор за промиване, е приблизително 2 до 4,5 часа, в зависимост от прилаганата доза и обем.
French: 3 Démarche normale.
Bulgarian: Като цяло нормална походка.
French: Il existe des données limitées chez les patients âgés de plus de 8 ans.
Bulgarian: Данните при пациенти на възраст над 8 години са ограничени.
French: Aucune étude de fertilité n'a été réalisée sur la cerliponase alfa chez l'animal ou l'homme.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за фертилитета с церлипоназа алфа при животни или хора.
French: Ne pas recongeler les flacons ou congeler les seringues contenant Brineura ou la solution de rinçage.
Bulgarian: Не замразявайте отново флаконите или спринцовките, съдържащи Brineura или разтвор за промиване.
French: Une surveillance de l'électrocardiogramme (ECG) doit être réalisée pendant la perfusion chez les patients ayant des antécédents de bradycardie, de trouble de la conduction ou atteints d'une cardiopathie structurelle, car certains patients atteints de CLN2 peuvent développer des troubles de la conduction ou des pathologies cardiaques.
Bulgarian: Мониториране с електрокардиограма (ЕКГ) по време на инфузия трябва да се извършва при пациентите с анамнеза за брадикардия, проводно нарушение или със структурно сърдечно заболяване, тъй като някои пациенти с CLN2 може да развият проводни нарушения или сърдечно заболяване.
French: 1 an à < 2 ans: 200 mg (les 4 premières doses), 300 mg (toutes les autres doses) ≥ 2 ans: 300 mg
Bulgarian: 200 mg (първите 4 дози), 300 mg (всички други дози) ≥ 2 години:
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament, et, si nécessaire, cette notice sera mise à jour.
Bulgarian: Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за лекарството и тази листовка съответно ще се актуализира.
French: - Si vous ou votre enfant présentez actuellement des signes d'infection liée au dispositif ou avez des problèmes avec ce dispositif.
Bulgarian: Вашето дете понастоящем имате признаци на инфекция, свързана с устройството, или проблеми с устройството.
French: Il n'existe pas de données sur l'utilisation de Brineura chez la femme enceinte.
Bulgarian: Липсват данни от употребата на Brineura при бременни жени.
French: Vous ne devez pas recevoir le traitement par Brineura pendant la grossesse sauf en cas de nécessité absolue.
Bulgarian: Не трябва да получавате лечение с Brineura по време на бременност, освен при категорична необходимост.
French: Le traitement préalable des patients par des antihistaminiques accompagnés ou non d'antipyrétiques est recommandé 30 à 60 minutes avant le début de la perfusion.
Bulgarian: Препоръчва се премедикация с антихистамини, със или без антипиретици, 30 до 60 минути преди започване на инфузията.
French: La posologie a été déterminée en fonction de l'analyse des différences dans les valeurs de masses cérébrales chez les enfants de moins de 3 ans.
Bulgarian: Дозировката е базирана на анализ на разликите в стойностите на масата на мозъка за деца на възраст под 3 години.
French: Langage
Bulgarian: Език
French: N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur les flacons et l'emballage après EXP.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху флаконите и на картонената опаковка след „ЕХР" и „Годен до".
French: Le dispositif d'accès intracérébroventriculaire doit être implanté avant la première perfusion.
Bulgarian: Устройството за интрацеребровентрикуларен достъп трябва да бъде имплантирано преди първата инфузия.
French: LCR (N = 17) Moyenne (ET)
Bulgarian: ЦСТ (N = 17)
French: Le médecin peut décider de réaliser une surveillance supplémentaire, s'il y a lieu.
Bulgarian: Лекарят може да реши, че е необходимо допълнително наблюдение.
French: Cela signifie qu'en raison de la rareté de cette maladie, il n'a pas été possible d'obtenir des informations complètes concernant ce médicament.
Bulgarian: Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта до момента не е било възможно да се получи пълна информация за лекарството.
French: Le médecin peut réduire la dose ou la vitesse de perfusion en fonction de votre réponse pendant le traitement.
Bulgarian: Вашият лекар може да понижи дозата или скороста на вливането въз основа на Вашия отговор по време на лечението.
French: Brineura et la solution de rinçage doivent être complètement décongelés et utilisés immédiatement (voir rubrique 6.3).
Bulgarian: Brineura и разтворът за промиване трябва да са напълно размразени и да се използват незабавно (вж. точка 6.3).
French: Une condensation se produira pendant la décongélation.
Bulgarian: През периода на размразяване ще се получи кондензация.
French: Votre médecin peut vous administrer des médicaments, ou à votre enfant, comme des antipyrétiques pour faire baisser la fièvre ou des antihistaminiques pour traiter les réactions allergiques avant chaque traitement par Brineura, afin de réduire les effets indésirables qui pourraient survenir pendant ou peu de temps après le traitement.
Bulgarian: Вашият лекар може да даде на Вас или Вашето дете лекарства, като антипиретици за понижаване на висока температура или антихистамини за лечение на алергични реакции, преди всяко лечение с Brineura, за да се намалят нежеланите реакции, които може да се появят по време на или скоро след лечението.
French: Afin de continuer à évaluer l'efficacité du traitement en termes de retard dans la progression selon l'échelle clinique de motricité et de langage de la CLN2 et de continuer à évaluer la sécurité et l'efficacité de la cerliponase alfa, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit soumettre les résultats de l'étude 190-203 incluant au moins 5 patients âgés de moins de 2 ans.
Bulgarian: За да се оцени допълнително ефикасността на лечението като забавяне на прогресията на моторно-езиковите функции по CLN2 клиничната скала, както и за допълнителна оценка на безопасността и поносимостта на церлипоназа алфа, ПРУ трябва да подаде резултатите от проучване 190-203, включващо най-малко 5 пациенти на възраст под 2 години.
French: Des anticorps anti-médicament (AAM) ont été détectés dans le sérum et le LCR chez 79 % et 21 %, respectivement, des patients traités par la cerliponase alfa pendant une période allant jusqu'à 107 semaines.
Bulgarian: Антитела срещу лекарството (ADA) са открити в серума и ЦСТ при съответно 79% и 21% от пациентите, лекувани с церлипоназа алфа за период до 107 седмици.
French: Si la perfusion est interrompue en raison d'une réaction d'hypersensibilité, elle doit être reprise à un débit de perfusion correspondant à environ la moitié du débit de perfusion initial ayant entrainé la réaction d'hypersensibilité.
Bulgarian: Ако инфузията бъде прекъсната поради реакция на свръхчувствителност, тя трябва да бъде стартирана отново при приблизително една втора от първоначалната скорост на инфузията, при която е възникнала реакцията на свръхчувствителност.
French: Chez les patients de moins de 3 ans, la dose recommandée est déterminée selon la posologie utilisée dans l'étude clinique 190-203 en cours, voir rubrique 5.1.
Bulgarian: При пациентите на възраст под 3 години препоръчителната доза е в съответствие с дозировката, използвана в текущото клинично проучване 190-203; вижте точка 5.1.
French: Les rapports élevés LCR/plasma des Cmax et des ASC0-t (environ 1 000 et 400, respectivement) suggèrent que la majorité de la cerliponase alfa administrée reste localisée dans le SNC.
Bulgarian: ЦСТ/плазма за Cmax и AUC0-t (съответно около 1 000 и 400) предполагат, че по-голямата част от приложената церлипоназа алфа остава локализирана в ЦНС.
French: Avant chaque perfusion, les professionnels de santé doivent examiner le cuir chevelu pour vérifier l'intégrité de la peau et s'assurer que le dispositif d'accès intracérébroventriculaire n'est pas compromis.
Bulgarian: Преди всяка инфузия медицинските специалисти трябва да огледат скалпа за цялост на кожата, за да се гарантира, че устройството за интрацеребровентрикуларен достъп не е компрометирано.
French: Valeur pb
Bulgarian: p-стойност б
French: Cmax, µg/ml ASC0-t, µg-hr/ml Vz, ml
Bulgarian: AUC0-t, µg-час/ml
French: La cerliponase alfa est capturée par les cellules cibles puis transloquée vers les lysosomes par le biais du récepteur au mannose-6-phosphate indépendant des cations (CI-MPR, également appelé récepteur M6P/IGF2).
Bulgarian: Церлипоназа алфа се поема от таргетните клетки и се пренася до лизозомите чрез катион-независим маноза-6-фосфат рецептор (Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor, CI-MPR, познат още като рецептор M6P/IGF2).
French: Les convulsions se sont résolues avec un traitement anticonvulsivant standard, et n'ont pas entraîné l'arrêt du traitement par Brineura.
Bulgarian: Гърчовете са отзвучали със стандартни антиконвулсивни терапии и не са довели до прекратяване на лечението с Brineura.
French: IRLANDE
Bulgarian: ИРЛАНДИЯ
French: En cas de complications liées au dispositif d'accès intracérébroventriculaire, consulter le mode d'emploi du fabricant pour de plus amples instructions.
Bulgarian: В случай на усложнения, свързани с устройството за интрацеребровентрикуларен достъп, вижте информацията върху опаковката, предоставена от производителя, за допълнителни инструкции.
French: Tous les paramètres pharmacocinétiques étaient semblables après la perfusion initiale réalisée le Jour 1 et les perfusions suivantes à la Semaine 5 et à la Semaine 13, ce qui indique qu'il n'y a eu aucune accumulation apparente ou fonction du temps pour la cerliponase alfa dans le LCR ou le plasma dans le cas d'une administration à la dose de 300 mg une semaine sur deux.
Bulgarian: Всички фармакокинетични параметри са сходни след начална инфузия на ден 1 и след инфузии на седмица 5 и седмица 13, което посочва липса на явно кумулиране или времева зависимост на фармакокинетиката на церлипоназа алфа в ЦСТ или плазмата, когато се прилага при доза 300 mg веднъж през седмица.
French: Il est important d'initier le traitement le plus tôt possible chez les enfants, même si les patients de moins de 3 ans n'ont pas été inclus dans l'étude pivot.
Bulgarian: Важно е лечението при деца да се започне докато са колкото е възможно по-малки, но в основното проучване не са включени пациенти на възраст под 3 години.
French: Réaction anaphylactique menaçant le pronostic vital, à la substance active ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1, en cas d'échec de la ré-administration (voir rubrique 4.4).
Bulgarian: Животозастрашаваща анафилактична реакция към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, ако повторното приложение е неуспешно (вж. точка 4.4).
French: Les études de génotoxicité, de cancérogénèse et des fonctions de reproduction n'ont pas été réalisées.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за генотоксичност, карциногенност и репродуктивна токсичност.
French: Si vous ou votre enfant avez des antécédents de troubles cardiaques, votre médecin ou votre infirmier/ère surveillera votre activité cardiaque pendant chaque perfusion.
Bulgarian: Вашето дете имате анамнеза за сърдечни проблеми, Вашият лекар или медицинска сестра ще наблюдават електрическа активност на сърцето по време на всяко вливане.
French: • Un raccord aiguille non biseauté avec un calibre de 22 ou moins et une longueur suggérée de 16 mm.
Bulgarian: Недълбаеща игла за порт 22G или по-малка и предложена дължина 16 mm.
French: Les résultats obtenus au sein de ce groupe témoin de l'histoire naturelle indiquent que la CLN2 est une maladie neurodégénérative progressant rapidement qui présente un déclin prévisible des fonctions motrices et du langage avec un taux moyen estimé de perte de 2 points du score de la CLN2 par 48 semaines.
Bulgarian: Резултатите от контролната група с естествена история на заболяването показват, че CLN2 е бързо прогресиращо невродегенеративно заболяване с предвидимо влошаване на двигателната и говорната функция с изчислена средна степен на влошаване на скора за CLN2 с 2 точки на 48 седмици.
French: Votre médecin peut envoyer des échantillons de liquide cérébral pour détecter les signes d'infection.
Bulgarian: Вашият лекар ще изпраща проби от гръбначномозъчна течност за проверка за признаци на инфекция.
French: Dans des études cliniques, le traitement par Brineura a été initié chez des enfants de 2 à 8 ans.
Bulgarian: В клинични проучвания е започнато лечението с Brineura при деца на възраст от 2 до 8 години.
French: Voir la notice pour plus d'informations.
Bulgarian: Вижте листовката за допълнителна информация
French: Au total, 6 % de l'ensemble des manifestations convulsives ont été considérés comme étant liés à la cerliponase alfa et variaient de léger à sévère, de grade 1 à 4 selon les critères CTCAE.
Bulgarian: Като цяло, 6% от всички събития, свързани с гърчове, се считат за свързани с церлипоназа алфа и варират от леки до тежки, степен 1 - 4 по CTCAE.
French: Les durées et conditions de conservation avant utilisation relèvent de la seule responsabilité de l'utilisateur.
Bulgarian: Периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
French: • Set de prolongateur : Fresenius Injectomat line, Alaris CC Set de prolongateur, Vygon Lectro
Bulgarian: Удължителен комплект: линия Fresenius Injectomat, удължителен комплект Alaris CC,
French: Avant le lancement de BRINEURA dans chaque état membre (EM), le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché (AMM) doit définir le contenu et le format du matériel éducatif, notamment le support de communication, les modalités de distribution et tout autre aspect du programme, en accord avec l'autorité nationale compétente (ANC).
Bulgarian: Преди пускане на пазара на BRINEURA във всяка държава членка, притежателят на разрешението за употреба (ПРУ) трябва да съгласува съдържанието и формата на обучителните материали с компетентните национални органи (КНО), включително комуникационните средства, методите на разпространение и всички други аспекти на програмата.