FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: Informi il medico se lei o suo figlio state assumendo, avete recentemente assunto o potreste assumere qualsiasi altro medicinale.
Portuguese: Informe o seu médico se você ou o seu filho estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.
Italian: CSF (N=17) Media (DS)
Portuguese: LCR (N=17) Média (DP)
Italian: Tutti i componenti di infusione devono essere sterili.
Portuguese: Todos os componentes de perfusão têm de estar estéreis.
Italian: Studio di sicurezza non-interventistico post-autorizzativo (PASS): Studio 190-501.
Portuguese: Estudo de segurança pós-autorização não intervencional (PASS): Estudo 190-501.
Italian: La posologia proposta nei bambini di età inferiore a 2 anni è stata stimata in base alla massa cerebrale.
Portuguese: A posologia proposta em crianças com menos de 2 anos de idade foi estimada com base na massa cerebral.
Italian: Non si conoscono gli effetti di un potenziale aumento dell'esposizione al medicinale sul sistema periferico.
Portuguese: Os efeitos da exposição ao medicamento potencialmente acrescida nas zonas periféricas são desconhecidos.
Italian: Linea tratteggiata: gruppo di controllo di storia naturale 190-901
Portuguese: Linha tracejada: Grupo de controlo de história natural do estudo 190-901
Italian: Dalla nascita a < 6 mesi Da 6 mesi a < 1 anno Da 1 anno a < 2 anni
Portuguese: Desde o nascimento até aos 6 meses A partir dos 6 meses e menos de 1 ano A partir de 1 ano e menos de 2 anos
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere o dare Brineura a suo figlio Non usi Brineura:
Portuguese: O que precisa de saber antes de Brineura lhe ser administrado ou ao seu filho Não utilize Brineura:
Italian: Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il MM/AAAA
Portuguese: Este folheto foi revisto pela última vez em MM/AAAA.
Italian: Dopo prolungati periodi di utilizzo, il medico accerterà se potrebbe essere necessario sostituire il dispositivo di accesso.
Portuguese: Após longos períodos de utilização, o seu médico poderá determinar que é necessário substituir o dispositivo de acesso.
Italian: • ogni volta che il sistema di gestione del rischio è modificato, in particolare a seguito del ricevimento di nuove informazioni che possono portare a un cambiamento significativo del profilo beneficio/rischio o a seguito del raggiungimento di un importante obiettivo (di farmacovigilanza o di minimizzazione del rischio).
Portuguese: • Sempre que o sistema de gestão do risco for modificado, especialmente como resultado da receção de nova informação que possa levar a alterações significativas no perfil benefício-risco ou como resultado de ter sido atingido um objetivo importante
Italian: Infezioni delle vie respiratorie superiori
Portuguese: Infeção das vias respiratórias superiores
Italian: La continuazione di un trattamento a lungo termine deve essere sottoposta a una regolare valutazione clinica per valutare se i benefici siano potenzialmente superiori ai rischi per i singoli pazienti.
Portuguese: A continuação do tratamento a longo prazo deve ser sujeita a avaliação clínica regular para verificar se se considera que os benefícios superam os riscos potenciais para cada doente em particular.
Italian: I risultati sulla sicurezza ottenuti finora nei pazienti più piccoli sembrano essere in accordo con il profilo di sicurezza osservato nei bambini più grandi.
Portuguese: Até ao momento, os resultados de segurança obtidos em doentes mais jovens parecem consistentes com o perfil de segurança observado em crianças mais velhas.
Italian: 6,7 (prime 4 dosi) 10 (dosi successive)
Portuguese: 6,7 (4 primeiras doses) 10 (doses subsequentes)
Italian: Lo studio 190-203 è uno studio clinico in aperto, attualmente in corso che valuta la sicurezza e l'efficacia nei pazienti, dalla nascita ai 18 anni di età.
Portuguese: O estudo 190-203 é um estudo clínico aberto em curso que avalia a segurança e a eficácia em doentes desde o nascimento até aos 18 anos de idade.
Italian: Gli effetti del trattamento osservati sono stati considerati clinicamente significativi alla luce della storia naturale della CLN2 non trattata.
Portuguese: O efeito do tratamento observado foi considerado clinicamente significativo tendo em conta a história natural de doentes com CLN2 não tratados.
Italian: • Non erogare come bolo o manualmente.
Portuguese: • Não administre em bolus nem manualmente.
Italian: Se lei o suo figlio avete una storia clinica di problemi cardiaci, il medico o l'infermiere controlleranno l'attività cardiaca durante ogni infusione.
Portuguese: Se você ou o seu filho tiver história de problemas cardíacos, o seu médico ou enfermeiro vai monitorizar a atividade cardíaca durante todas as perfusões.
Italian: CL, ml/ora t1/2, ora
Portuguese: Cl, ml/h t1/2, h
Italian: Categoria farmacoterapeutica: altri farmaci dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, enzimi, codice ATC: A16AB17.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do trato alimentar e metabolismo, enzimas, código ATC: A16AB17.
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali ha rinviato l'obbligo di presentare i risultati degli studi con Brineura in uno o più sottogruppi della popolazione pediatrica affetta da CLN2 (vedere paragrafo 4.2 per informazioni sull'uso pediatrico).
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos diferiu a obrigação de apresentação dos resultados dos estudos com Brineura em um ou mais subgrupos da população pediátrica na CLN2 (ver secção 4.2 para informação sobre utilização pediátrica).
Italian: - Il principio attivo è cerliponase alfa.
Portuguese: - A substância ativa é a cerliponase alfa.
Italian: Pertanto, lo sviluppo non clinico rispetto alla sicurezza clinica di cerliponase alfa è inconclusivo.
Portuguese: Portanto, o desenvolvimento não clínico é inconclusivo relativamente à segurança clínica da cerliponase alfa.
Italian: Le barre verticali rappresentano l'errore standard della media Linea continua: studi clinici 190-201 e 190-202
Portuguese: As barras verticais representam o erro padrão da média Linha contínua: estudos clínicos 190-201 e 190-202
Italian: Brineura contiene il principio attivo cerliponase alfa, che appartiene a un gruppo di medicinali conosciuti come farmaci per terapia enzimatica sostitutiva.
Portuguese: Brineura contém a substância ativa cerliponase alfa, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática.
Italian: Non diluire Brineura.
Portuguese: Não dilua Brineura.
Italian: Studio di efficacia post-autorizzativo (PAES): Studio 190-203.
Portuguese: Estudo de eficácia pós-autorização (PAES): Estudo 190-203.
Italian: La posologia è stata ricavata sulla base dell'analisi delle differenze nei valori di massa cerebrale per i bambini di età inferiore a 3 anni.
Portuguese: A posologia baseou-se na análise das diferenças nos valores de massa cerebral em crianças com menos de 3 anos de idade.
Italian: Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale.
Portuguese: Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.
Italian: Complicanze legate al dispositivo
Portuguese: Complicações relacionadas com o dispositivo
Italian: La presente autorizzazione all'immissione in commercio è rilasciata in circostanze eccezionali; pertanto ai sensi dell'articolo 14, paragrafo 8, del Regolamento 726/2004/CE e successive modifiche, il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve completare, entro la tempistica stabilita, le seguenti attività:
Portuguese: Sendo esta uma aprovação em circunstâncias excecionais e de acordo com o n.º 8 do artigo 14.º do Regulamento (CE) n.º 726/2004, o Titular da AIM deverá concretizar, dentro dos prazos indicados, as seguintes medidas:
Italian: La stabilità chimica e fisica durante l'uso è stata dimostrata fino a 12 ore a temperatura ambiente (19 °C-25 °C).
Portuguese: A estabilidade química e física durante a utilização foi demonstrada durante um período de até 12 horas à temperatura ambiente (19 - 25 °C).
Italian: Nei pazienti di età inferiore a 3 anni, la dose raccomandata è in accordo con la posologia utilizzata nello studio clinico 190-203 in corso, vedere paragrafo 5.1.
Portuguese: Em doentes com menos de 3 anos de idade, a dose recomendada está em conformidade com a posologia utilizada no estudo clínico 190-203 em curso, ver secção 5.1.
Italian: Il medico può diminuire la dose o la velocità dell'infusione in base alla risposta durante il trattamento.
Portuguese: O seu médico poderá diminuir a dose ou a velocidade da perfusão com base na sua resposta durante o tratamento.
Italian: A questo medicinale è stata rilasciata un'autorizzazione in "circostanze eccezionali".
Portuguese: Foi concedida a este medicamento uma «Autorização de Introdução no Mercado em circunstâncias excecionais».
Italian: <1/1.000), molto rara (<1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
Portuguese: muito rara (<1/10.000); desconhecida (não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis).
Italian: Entrambi i pazienti hanno ricevuto 8 infusioni e il profilo di sicurezza complessivo di Brineura in questi bambini appare compatibile con quello osservato nei bambini più grandi.
Portuguese: Ambos os doentes receberam 8 perfusões e o perfil de segurança global de Brineura nestes doentes mais jovens parece consistente com o perfil de segurança observado em crianças mais velhas.
Italian: Queste particelle vengono rimosse mediante il filtro in linea da 0,2 μm senza che ciò pregiudichi la purezza e l'efficacia di Brineura.
Portuguese: Estas partículas são removidas através do filtro em linha de 0,2 μm sem ter um efeito detetável na pureza ou na potência de Brineura.
Italian: In totale, 15 pazienti su 23 (65%) non hanno evidenziato un declino complessivo nel punteggio CLN2, a prescindere dal punteggio al basale, e 2 di questi 15 pazienti hanno aumentato il proprio punteggio di 1 punto durante il periodo di trattamento.
Portuguese: No total, 15 dos 23 doentes (65%) não obtiveram qualquer declínio global na pontuação da CLN2, independentemente da pontuação inicial, e a pontuação de 2 destes 15 doentes aumentou um ponto durante o período de tratamento.
Italian: 200 (prime 4 dosi) 300 (dosi successive)
Portuguese: 200 (4 primeiras doses) 300 (doses subsequentes)
Italian: Queste reazioni avverse sono state osservate durante o entro 24 ore dopo il completamento dell'infusione di Brineura e non hanno interferito con il trattamento.
Portuguese: Estas reações adversas foram observadas durante a administração ou nas 24 horas seguintes à conclusão da perfusão com Brineura e não interferiram com o tratamento.
Italian: Queste particelle che vengono prodotte naturalmente sono il cerliponase alfa.
Portuguese: Estas partículas que podem estar naturalmente presentes são a cerliponase alfa.
Italian: Livelli inadeguati di TPP1 sono alla base della malattia CLN2, con conseguente neurodegenerazione, perdita delle funzioni neurologiche e morte in età infantile.
Portuguese: Níveis inadequados de TPP1 causam CLN2, resultando em neurodegeneração, perda da função neurológica e morte durante a infância.
Italian: • Collegare i componenti secondo il protocollo della struttura sanitaria.
Portuguese: • Fixe os componentes em conformidade com o padrão de cuidados da instituição.
Italian: Il trattamento può essere interrotto se il dispositivo deve essere sostituito o finché l'infezione non è risolta.
Portuguese: O tratamento poderá ser interrompido se o dispositivo tiver de ser substituído ou até a infeção desaparecer.
Italian: Ogni ambito include un punteggio da 3 (normale) a 0 (profondamente compromesso); il punteggio massimo è 6, con decrementi di unità che rappresento gli eventi chiave nella perdita delle funzioni precedentemente svolte di deambulazione e linguaggio.
Portuguese: Cada domínio abrange pontuações de 3 (de grosso modo normal) a 0 (profundamente comprometido), para uma pontuação total possível de 6, com diminuições unitárias a representarem acontecimentos marcantes na perda de funções de locomoção e discurso que previamente se conseguiam realizar.
Italian: Il medico può decidere di monitorare ulteriormente questi parametri, se necessario.
Portuguese: O médico poderá optar por efetuar monitorização adicional se for necessário.
Italian: Nello studio 190-201, 23 pazienti sono stati trattati per 48 settimane (1 paziente si è ritirato dopo la Settimana 1 perché impossibilitato a continuare con le procedure dello studio).
Portuguese: No estudo 190-201, 23 doentes foram tratados durante 48 semanas (1 doente abandonou o estudo após a semana 1 devido à impossibilidade de continuar com os procedimentos do estudo).
Italian: Mediana Min, Max Limiti IC 95%
Portuguese: Limites do IC de 95%
Italian: Non è noto se Brineura abbia effetto sulla fertilità nell'uomo.
Portuguese: Não se sabe se Brineura tem impacto na fertilidade humana.
Italian: Cos'è Brineura e a cosa serve
Portuguese: O que é Brineura e para que é utilizado
Italian: Negli studi clinici il trattamento di Brineura è stato avviato nei bambini di età compresa tra 2 a 8 anni.
Portuguese: Em estudos clínicos, o tratamento com Brineura foi iniciado em crianças com idade entre 2 e 8 anos.
Italian: • Due siringhe monouso compatibili con la pompa.
Portuguese: • Duas seringas de utilização única compatíveis com o equipamento da bomba.
Italian: - Se lei o suo figlio avete manifestato reazioni allergiche gravi a cerliponase alfa o qualsiasi altro componente del medicinale (paragrafo 6) e le reazioni si manifestano nuovamente quando cerliponase alfa viene assunto nuovamente.
Portuguese: - Se você ou o seu filho teve reações alérgicas potencialmente fatais à cerliponase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6) e se estas reações continuam a ocorrer quando a cerliponase alfa é administrada de novo.
Italian: Non scongelare o riscaldare i flaconcini in altri modi.
Portuguese: Não descongele nem aqueça os frascos para injetáveis de outro modo.
Italian: Piressiac Sentirsi nervoso Dolore
Portuguese: Sensação de nervosismo Dor
Italian: • Non infondere nuovamente il CSF nel dispositivo di accesso intracerebroventricolare.
Portuguese: • Não volte a injetar o LCR no dispositivo de acesso intracerebroventricular.
Italian: I dispositivi di accesso sono stati sostituiti consentendo ai pazienti di riprendere il trattamento con Brineura.
Portuguese: Os dispositivos de acesso foram substituídos e os doentes retomaram o tratamento com Brineura.
Italian: Negli studi clinici su Brineura, sono stati utilizzati i seguenti componenti di infusione monouso con marchio CE:
Portuguese: Nos ensaios clínicos de Brineura foram utilizados os seguintes componentes de perfusão descartáveis com marcação CE:
Italian: Cerliponase alfa viene assorbito dalle cellule bersaglio e trasferito ai lisosomi mediante il recettore del mannosio-6 -fosfato cationeindipendente (CI-MPR, conosciuto anche come recettore M6P/IGF2).
Portuguese: A cerliponase alfa é captada pelas células-alvo e translocada para os lisossomas através do recetor de manose-6-fosfato independente de catiões (CI-MPR, também conhecido como recetor M6P/IGF2).
Italian: Le convulsioni sono un sintomo comune della CLN2 e si prevede che si verifichino in questa popolazione.
Portuguese: As convulsões são uma manifestação frequente da CLN2, sendo espectável que ocorram nesta população.
Italian: Determinare il volume di soluzione di lavaggio necessario per assicurare la completa somministrazione di Brineura ai ventricoli cerebrali.
Portuguese: Determine o volume de solução de lavagem necessário para assegurar a administração completa de Brineura nos ventrículos cerebrais.
Italian: Allo scopo di valutare ulteriormente l'efficacia del trattamento in termini di ritardo nella progressione della CLN2 con declino clinico nelle funzioni motorie e di linguaggio e per valutare ulteriormente la sicurezza e la tollerabilità di cerliponase alfa, il titolare dell'AIC presenterà i risultati dello studio 190-203, in cui almeno 5 pazienti dovranno avere età inferiore a 2 anni.
Portuguese: De forma a continuar a avaliar a eficácia do tratamento no atraso da progressão da CLN2 na escala de avaliação clínica da função motora e da linguagem e de forma a continuar a avaliar a segurança e a tolerabilidade da cerliponase alfa, o Titular da AIM apresentará os resultados do estudo 190-203, incluindo pelo menos 5 doentes com menos de 2 anos de idade.
Italian: Il dispositivo di accesso intracerebroventricolare impiantato deve essere adeguato per l'accesso ai ventricoli cerebrali per la somministrazione terapeutica.
Portuguese: O dispositivo de acesso intracerebroventricular implantado deve ser adequado para aceder aos ventrículos cerebrais com vista à administração de terapêutica.
Italian: L'enzima proteolitico attivato (rhTPP1) divide i tripeptidi dalla coda N-terminale della proteina target senza specificità di substrato nota.
Portuguese: A enzima proteolítica ativada (rhTPP1) cliva tripéptidos do N-terminal da proteína-alvo sem especificidade conhecida para substratos.
Italian: Questo medicinale e la soluzione verranno somministrati entro un arco di tempo compreso tra 2 e 4 ore e 30 minuti secondo la dose prevista per il paziente o il bambino.
Portuguese: O medicamento e a solução serão administrados ao longo de aproximadamente 2 a 4 horas e 30 minutos de acordo com a sua dose ou com a dose do seu filho.
Italian: Scongelare i flaconcini di Brineura e il flaconcino della soluzione di lavaggio a temperatura ambiente per circa 60 minuti.
Portuguese: Descongele os frascos para injetáveis de Brineura e o frasco para injetáveis de solução de lavagem à temperatura ambiente durante aproximadamente 60 minutos.
Italian: Eccipiente(i) con effetti noti:
Portuguese: Excipientes com efeito conhecido:
Italian: Prelevare da 0,5 ml a 1 ml di CSF per verificare la pervietà del dispositivo di accesso intracerebroventricolare.
Portuguese: Retire 0,5 a 1 ml de LCR para verificar que o dispositivo de acesso intracerebroventricular está desobstruído.
Italian: I risultati degli studi 190-201 e 190-202 sono stati messi a confronto con quelli di un gruppo di controllo di storia naturale che includeva pazienti che soddisfacevano i criteri di inclusione per gli studi 190-201 e 190-202.
Portuguese: Os resultados dos estudos 190-201 e 190-202 foram comparados com um grupo de controlo de história natural que incluiu doentes que cumpriam os critérios de inclusão para os estudos 190-201 e 190-202.
Italian: Brineura deve essere somministrato utilizzando una tecnica asettica per ridurre il rischio di infezione.
Portuguese: Brineura tem de ser administrado com técnica assética para reduzir o risco de infeção.
Italian: Brineura è compatibile con componenti di infusione monouso in PVC, PVC (non DHPE), polietilene, polietersolfone (PES), polipropilene (PP) e PTFE.
Portuguese: Brineura é compatível com componentes de perfusão descartáveis feitos de PVC, PVC (sem DEHP), polietileno, polietersulfona (PES), polipropileno (PP) e PTFE.
Italian: È disponibile una limitata esperienza in alcuni pazienti di età 2 anni.
Portuguese: Há uma experiência limitada em alguns doentes com 2 anos de idade.
Italian: dalla nascita a < 6 : 100 mg da 6 mesi a < 1 anno: 150 mg da 1 anno a < 2 anni: 200 mg (prime 4 dosi), 300 mg (tutte le altre dosi) ≥ 2 anni: 300 mg
Portuguese: menos de 6 meses: 100 mg a partir dos 6 meses até menos de 1 ano: 150 mg a partir de 1 ano até menos de 2 anos: 200 mg (4 primeiras doses), 300 mg (todas as restantes doses)
Italian: Se tale uso immediato è possibile, i flaconcini non aperti di Brineura o della soluzione di lavaggio devono essere conservati a una temperatura compresa tra 2 e 8 °C e utilizzati entro 24 ore.
Portuguese: Se não for possível a sua utilização imediata, os frascos para injetáveis não abertos de Brineura ou de solução de lavagem devem ser conservados a temperaturas entre 2 °C e 8 °C e usados dentro de 24 horas.
Italian: Il dispositivo di accesso intracerebroventricolare deve essere impiantato prima della prima infusione.
Portuguese: O dispositivo de acesso intracerebroventricular tem de ser implantado antes da primeira perfusão.
Italian: I pazienti affetti da CLN2 in fase avanzata e i neonati potrebbero evidenziare una ridotta integrità della barriera ematoencefalica.
Portuguese: Os doentes com CLN2 avançada e os recém-nascidos poderão apresentar uma redução da integridade da barreira hematoencefálica.
Italian: Cerliponase alfa è una proteina umana ricombinante e l'esposizione sistemica è limitata grazie alla somministrazione intracerebroventricolare; pertanto è improbabile che si verifichi interazione tra cerliponase alfa e i farmaci metabolizzati dal citocromo P450 (enzima).
Portuguese: A cerliponase alfa é uma proteína humana recombinante e a sua exposição sistémica é limitada devido à administração intracerebroventricular, pelo que é improvável que ocorram interações entre a cerliponase alfa e medicamentos metabolizados pelas enzimas do citocromo P450.
Italian: I tempi di conservazione durante l'uso e le condizioni prima dell'uso sono di responsabilità esclusiva dell'utente.
Portuguese: Os tempos de utilização e as condições de conservação antes da utilização são da responsabilidade do utilizador.
Italian: Per l'elenco completo di eccipienti vedere il paragrafo 6.1.
Portuguese: Lista completa de excipientes, ver secção 6.1.
Italian: Reazioni anafilattiche potenzialmente fatali al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti indicati al paragrafo 6.1, se il rechallenge non è riuscito (vedere il paragrafo 4.4).
Portuguese: Reação anafilática potencialmente fatal à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1, em caso de nova exposição fracassada (ver secção 4.4).
Italian: *Cerliponase alfa è prodotto nelle cellule di mammifero ovariche di criceto cinese.
Portuguese: * A cerliponase alfa é produzida em células de ovário de mamífero, nomeadamente de hamster chinês.
Italian: • Programmare gli allarmi della pompa sulle impostazioni di maggiore sensibilità per i limiti di pressione, velocità e volume.
Portuguese: • Programe os alertas da bomba para dispararem sempre que sejam atingidos os limites mais sensíveis de pressão, taxa e volume.
Italian: I dispositivi di accesso intracerebroventricolare compatibili con Brineura e la soluzione di lavaggio e utilizzati negli studi clinici su Brineura includono Reservoir Codman HOLTER RICKHAM e HOLTER SALMON-RICKHAM, catetere ventricolare Codman e reservoir ventricolare-CSF Medtronic (con catetere).
Portuguese: Os dispositivos de acesso intracerebroventricular comprovadamente compatíveis com Brineura e com a solução de lavagem e utilizados nos estudos clínicos de Brineura incluem: reservatórios Codman HOLTER RICKHAM e HOLTER SALMON-RICKHAM, cateter ventricular Codman e reservatório LCR ventricular Medtronic (com cateter).
Italian: Per i pazienti di età superiore a 8 anni sono disponibili dati limitati.
Portuguese: Estão disponíveis dados limitados em doentes com mais de 8 anos de idade.
Italian: Sono stati rilevati anticorpi anti-farmaco (ADA) nel siero e nel CSF nel 79% e nel 21%, rispettivamente, dei pazienti trattati con cerliponase alfa per un periodo fino a 107 settimane.
Portuguese: Foram detetados anticorpos antifármaco (ADA) tanto no soro como no LCR em, respetivamente, 79% e 21% dos doentes tratados com cerliponase alfa durante até 107 semanas.
Italian: Durante gli studi clinici, non è stata riportata anafilassi associata all'uso di Brineura; tuttavia il rischio di anafilassi non può essere escluso.
Portuguese: Não foram reportados casos de anafilaxia com a utilização de Brineura em ensaios clínicos; no entanto, o risco de anafilaxia não pode ser excluído.
Italian: Cerliponase alfa è un proenzima proteolitico inattivo (zimogeno), attivato nel lisosoma.
Portuguese: A cerliponase alfa é uma proenzima (zimogénio) inativa proteolítica que é ativada no lisossoma.