FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The European Medicines Agency decided that the benefits of Ravicti are greater than its risks and it can be authorised for use in the EU.
Italian: L'Agenzia europea per i medicinali ha deciso che i benefici di Ravicti sono superiori ai rischi e perciò può essere autorizzato per l'uso nell'UE.
English: The total daily dose of Ravicti should be divided into equal amounts and given with each meal.
Italian: La dose giornaliera totale di Ravicti deve essere divisa in quantità uguali ed essere somministrata con ciascun pasto.
English: Why is Ravicti authorised in the EU?
Italian: Perché Ravicti è autorizzato nell'UE?
English: For more information about using Ravicti, see the package leaflet or contact your doctor or pharmacist.
Italian: Per maggiori informazioni sull'uso di Ravicti, vedere il foglio illustrativo o contattare il medico o il farmacista.
English: However, further data on the long-term safety of Ravicti are awaited.
Italian: Tuttavia, si attendono ulteriori dati sulla sicurezza a lungo termine di Ravicti.
English: What is Ravicti and what is it used for?
Italian: Cos'è Ravicti e per cosa si usa?
English: Other information about Ravicti
Italian: Altre informazioni su Ravicti
English: The dose of Ravicti depends on the patient's diet, height and weight.
Italian: La dose di Ravicti dipende dalla dieta, dall'altezza e dal peso del paziente.
English: Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Ravicti have also been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
Italian: Le raccomandazioni e le precauzioni che gli operatori sanitari e i pazienti devono osservare affinché Ravicti sia usato in modo sicuro ed efficace sono state riportate anche nel riassunto delle caratteristiche del prodotto e nel foglio illustrativo.
English: Further information on the orphan designations can be found on the European Medicines Agency's website ema.europa.eu/en/medicines/ /ema_group_types/ema_orphan.
Italian: Maggiori informazioni sulla definizione di medicinale orfano sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea per i medicinali: ema.europa.eu/en/medicines/ /ema_group_types/ema_orphan.
English: The main measure of effectiveness was the change in the blood level of ammonia after 4 weeks of treatment.
Italian: La principale misura di efficacia era la variazione dei livelli di ammoniaca nel sangue dopo 4 settimane di trattamento.
English: Since proteins are a source of nitrogen, Ravicti must be used together with a special low-protein diet, and sometimes with dietary supplements (depending on the daily protein intake needed for growth and development).
Italian: Poiché le proteine sono una fonte di azoto, Ravicti deve essere utilizzato in associazione a una specifica dieta ipoproteica e, in alcuni casi, a integratori alimentari (in funzione dell'apporto proteico giornaliero necessario per la crescita e lo sviluppo).
English: Side effects reported with Ravicti are carefully evaluated and any necessary action taken to protect patients.
Italian: Gli effetti indesiderati riportati con Ravicti sono valutati attentamente e qualsiasi azione necessaria alla salvaguardia dei pazienti è intrapresa.
English: What are the risks associated with Ravicti?
Italian: Quali sono i rischi associati a Ravicti?
English: Urea cycle disorders are rare, and Ravicti was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) for several forms of the disease on 10 June 2010.
Italian: I disturbi del ciclo dell'urea sono rari e Ravicti è stato definito come “medicinale orfano” (medicinale utilizzato nelle malattie rare) per diverse forme della malattia il 10 giugno 2010.
English: It can only be obtained with a prescription and should be prescribed by a doctor who has experience in treating patients with urea cycle disorders.
Italian: Può essere ottenuto soltanto con prescrizione medica e deve essere prescritto da un medico esperto nel trattamento di pazienti con disturbi del ciclo dell'urea.
English: Ravicti is a sustained-release medicine, meaning the active substance is released throughout the day.
Italian: Ravicti è un medicinale a rilascio prolungato, il che significa che il principio attivo viene liberato per tutto il giorno.
English: What benefits of Ravicti have been shown in studies?
Italian: Quali benefici di Ravicti sono stati evidenziati negli studi?
English: The side effects of Ravicti affect mainly the gut and are considered manageable.
Italian: Gli effetti indesiderati di Ravicti riguardano principalmente l'intestino e sono considerati gestibili.
English: The study showed that Ravicti was at least as effective as the comparator in controlling the blood level of ammonia: the estimated average ammonia level was about 870 micromoles per litre in patients treated with Ravicti, compared with about 980 micromoles per litre in patients treated with sodium phenylbutyrate.
Italian: Lo studio ha mostrato che Ravicti era efficace almeno quanto il medicinale di confronto nel controllare il livello di ammoniaca nel sangue: il livello medio di ammoniaca stimato era di circa 870 micromoli per litro nei pazienti trattati con Ravicti, rispetto a 980 micromoli per litro nei pazienti trattati con sodio fenilbutirrato.
English: This removal of proteins decreases the levels of nitrogen in the body, reducing the amount of ammonia produced.
Italian: Tale eliminazione di proteine abbassa i livelli di azoto nell'organismo, riducendo la quantità di ammoniaca prodotta.
English: Ravicti is used in patients who lack one or more of the following enzymes: carbamoyl phosphate synthase-I, ornithine carbamoyltransferase, argininosuccinate synthetase, argininosuccinate lyase, arginase I and ornithine translocase.
Italian: Ravicti è utilizzato nei pazienti con carenza di uno o più dei seguenti enzimi: carbamoil fosfato sintetasi-I, ornitina carbamiltransferasi, argininosuccinato sintetasi, argininosuccinato liasi, arginasi I e ornitina translocasi.
English: Ravicti is available as a liquid (1.1 g/ml) to be taken by mouth, or given through a tube that goes from the nose to the stomach or through the belly into the stomach.
Italian: Ravicti è disponibile come liquido (1,1 g/ml) da assumere per via orale o per mezzo un sondino posizionato nello stomaco passando dal naso o attraverso l'addome.
English: Additionally, the Agency considered that since Ravicti is available as a liquid this could make the medicine more palatable especially for children, compared with other medicines available as granules to be added to food; the liquid formulation also facilitates giving it through a tube to patients unable to swallow.
Italian: Inoltre, l'Agenzia ha ritenuto che Ravicti, in quanto disponibile in forma liquida, possa essere più idoneo al consumo, specialmente per i bambini, rispetto ad altri medicinali in forma granulare da aggiungere al cibo; la formulazione liquida facilita anche la sua somministrazione tramite sondino ai pazienti che non sono in grado di deglutire.
English: For the full list of side effects and restrictions with Ravicti, see the package leaflet.
Italian: Per l'elenco completo delle limitazioni e degli effetti indesiderati rilevati con Ravicti, vedere il foglio illustrativo.
English: Therefore, this results in a better control of blood ammonia levels over the whole day.
Italian: Ciò consente di controllare meglio i livelli di ammoniaca nel sangue durante l'intero arco del giorno.
English: The most common side effects with Ravicti (which may affect more than 1 in 20 people) are diarrhoea, flatulence (passing gas), headache, decreased appetite, vomiting, tiredness, feeling sick and abnormal skin smell.
Italian: Gli effetti indesiderati più comuni di Ravicti (che possono riguardare più di 1 persona su 20) sono diarrea, flatulenza, mal di testa, diminuzione dell'appetito, vomito, stanchezza, malessere e odore anomalo della pelle.
English: In the body, waste nitrogen is turned into ammonia, which is harmful when it accumulates.
Italian: Nell'organismo l'azoto di scarto viene trasformato in ammoniaca, che è dannosa se si accumula.
English: Patients with urea cycle disorders are not able to get rid of waste nitrogen from the body because they lack some liver enzymes.
Italian: I pazienti con disturbi del ciclo dell'urea non riescono a eliminare l'azoto di scarto dall'organismo a causa della mancanza di alcuni enzimi epatici.
English: Ravicti is effective in reducing the blood level of ammonia in patients with urea cycle disorders.
Italian: Ravicti è efficace nel ridurre il livello di ammoniaca nel sangue nei pazienti con disturbi del ciclo dell'urea.
English: Ravicti may be a life-long treatment unless the patient has a successful liver transplant.
Italian: La terapia con Ravicti può essere necessaria per tutta la durata della vita, salvo nel caso in cui il paziente riceva un trapianto di fegato con esito positivo.
English: An overview of Ravicti and why it is authorised in the EU
Italian: Sintesi di Ravicti e perché è autorizzato nell'Unione europea (UE)
English: Ravicti must not be used to treat acute hyperammonaemia (sudden rise of blood ammonia levels).
Italian: Ravicti non deve essere utilizzato per il trattamento dell'iperammoniemia acuta (innalzamento improvviso dei livelli di ammoniaca nel sangue).
English: How does Ravicti work?
Italian: Come agisce Ravicti?
English: Ravicti (glycerol phenylbutyrate)
Italian: Ravicti (glicerolo fenilbutirrato)
English: For this same reason Ravicti must not be used to treat acute hyperammonaemia as more rapidly acting treatments are needed in these cases.
Italian: Per lo stesso motivo, Ravicti non deve essere impiegato per il trattamento dell'iperammoniemia acuta, per la quale sono necessarie terapie ad azione più rapida.
English: Ravicti is a medicine used to manage urea cycle disorders in adults and children, when the diseases cannot be managed by changes in diet alone.
Italian: Ravicti è un medicinale usato in adulti e bambini per la gestione dei disturbi del ciclo dell'urea che non possono essere controllati soltanto con modifiche della dieta.
English: Phenylacetate attaches to the amino acid glutamine found in proteins to form a substance that the kidneys can remove from the body.
Italian: Il fenilacetato si lega alla glutammina, un aminoacido che si trova nelle proteine, formando una sostanza che i reni possono eliminare dall'organismo.
English: The active substance in Ravicti, glycerol phenylbutyrate, is converted to phenylacetate in the body.
Italian: Il principio attivo di Ravicti, glicerolo fenilbutirrato, viene convertito in fenilacetato nell'organismo.
English: Ravicti contains the active substance glycerol phenylbutyrate.
Italian: Ravicti contiene il principio attivo glicerolo fenilbutirrato.
English: How is Ravicti used?
Italian: Come si usa Ravicti?
English: Ravicti has been compared with sodium phenylbutyrate (another medicine used to treat urea cycle disorders) in a study involving 88 adults with urea cycle disorders.
Italian: Uno studio su 88 adulti con disturbi del ciclo dell'urea ha confrontato Ravicti con sodio fenilbutirrato (un altro medicinale utilizzato per il trattamento dei disturbi del ciclo dell'urea).
English: Ravicti received a marketing authorisation valid throughout the EU on 27 November 2015 Further information on Ravicti can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/ravicti
Italian: Ulteriori informazioni su Ravicti sono disponibili sul sito web dell'Agenzia: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/ravicti Ultimo aggiornamento della presente sintesi: 01-2019.
English: EMA/572393/2013 EMEA/H/C/001250
Italian: EMEA/H/C/001250
English: Treatment should be stopped if liver function does not improve within three months.
Italian: Il trattamento va interrotto se la funzione epatica non migliora nell'arco di tre mesi.
English: Every year, the European Medicines Agency will review any new information that may become available and this summary will be updated as necessary.
Italian: Ogni anno l'Agenzia europea per i medicinali esaminerà le nuove informazioni disponibili e questo riassunto sarà aggiornato di conseguenza.
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Orphacol.
Italian: Questo è il riassunto della relazione pubblica europea di valutazione (EPAR) per Orphacol.
English: The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Orphacol on 12 September 2013.
Italian: Il 12 settembre 2013 la Commissione europea ha rilasciato un'autorizzazione all'immissione in commercio per Orphacol, valida in tutta l'Unione europea.
English: A risk management plan has been developed to ensure that Orphacol is used as safely as possible.
Italian: È stato elaborato un piano di gestione del rischio per garantire che Orphacol sia usato nel modo più sicuro possibile.
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Orphacol.
Italian: Non ha lo scopo di fornire consigli pratici sull'utilizzo di Orphacol.
English: Orphacol is available as capsules and should be taken every day at approximately the same time, with a meal.
Italian: Orphacol è disponibile sotto forma di capsule e deve essere assunto ogni giorno, approssimativamente alla stessa ora, durante un pasto.
English: Other information about Orphacol
Italian: Altre informazioni su Orphacol
English: Orphacol should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cholic acid or any of the other ingredients.
Italian: Orphacol non deve essere somministrato a persone che possono essere ipersensibili (allergiche) all'acido colico o a uno qualsiasi degli altri ingredienti.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Orphacol?
Italian: Quali sono le misure prese per garantire l'uso sicuro ed efficace di Orphacol?
English: Orphacol cholic acid
Italian: Orphacol acido colico
English: Because cholic acid is a well-known substance, and its use in these enzyme deficiencies is well established, the applicant presented data from the scientific literature.
Italian: Poiché l'acido colico è una sostanza nota e il suo uso in questi deficit enzimatici è consolidato, il richiedente ha presentato dati provenienti dalla letteratura scientifica.
English: What benefits of Orphacol have been shown in studies?
Italian: Quali benefici di Orphacol sono stati evidenziati negli studi?
English: Because the number of patients with inborn errors in primary bile acid synthesis is low, the condition is considered ‘rare', and Orphacol was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 18 December 2002.
Italian: Poiché il numero di pazienti affetti da errori congeniti della sintesi degli acidi biliari primari è basso, la malattia è considerata “rara” e Orphacol è stato qualificato come “medicinale orfano” (medicinale utilizzato nelle malattie rare) il 18 dicembre 2002.
English: Since Orphacol has been approved under exceptional circumstances, the company that markets Orphacol will establish a database of patients treated with Orphacol to monitor the safety and effectiveness of the treatment, and will submit the results to the CHMP at regular, specified intervals.
Italian: Poiché Orphacol è stato autorizzato in circostanze eccezionali, la ditta che commercializza Orphacol creerà una banca dati di pazienti trattati con Orphacol per monitorare la sicurezza e l'efficacia del trattamento e presenterà i risultati al CHMP a intervalli regolari e specifici.
English: It must not be taken by patients already taking phenobarbital, a medicine used to treat epilepsy.
Italian: Non deve essere somministrato a pazienti che stanno assumendo fenobarbitale, un medicinale usato per curare l'epilessia.
English: The medicine can only be obtained with a prescription and treatment with Orphacol should be started and supervised by a doctor specialised in liver disease.
Italian: Il medicinale può essere ottenuto soltanto con prescrizione medica e il trattamento con Orphacol deve essere iniziato e monitorato da un medico specializzato in malattie epatiche.
English: Why is Orphacol approved?
Italian: Perché Orphacol è approvato?
English: The summary of the opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Orphacol can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Italian: Il riassunto del parere del comitato per i medicinali orfani relativo a Orphacol è disponibile sul sito web dell'Agenzia: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
English: What information is still awaited for Orphacol?
Italian: Quali informazioni sono ancora attese per Orphacol?
English: Orphacol is a medicine containing cholic acid, a substance found in the bile which is used to digest fats.
Italian: Orphacol è un medicinale contenente acido colico, una sostanza presente nella bile che è utilizzata per digerire i grassi.
English: The company that makes Orphacol will also provide doctors in all Member States who will use Orphacol with a pack containing product literature and information regarding the correct diagnosis of these disease conditions, the risks of side effects and how to use the medicine properly.
Italian: La ditta che produce Orphacol fornirà anche ai medici di tutti gli Stati membri che intendono prescrivere Orphacol un fascicolo contenente la letteratura sul prodotto e informazioni relative alla corretta diagnosi di tali condizioni, ai rischi di effetti collaterali e all'uso corretto del medicinale.
English: What are the risks associated with Orphacol?
Italian: Quali sono i rischi associati a Orphacol?
English: The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) noted that the use of cholic acid to treat inborn errors in primary bile acid synthesis was well established in medical practice and documented in the scientific literature, although the number of documented cases was low due to the rarity of the condition.
Italian: Il comitato per i medicinali per uso umano (CHMP) dell'Agenzia ha osservato che l'uso di acido colico nel trattamento degli errori congeniti della sintesi degli acidi biliari primari è consolidato nella pratica medica e ben documentato nella letteratura scientifica, sebbene il numero di casi documentati sia basso a causa della rarità della condizione.
English: This helps to decrease the production of abnormal bile acids and contributes to the normal activity of bile in the digestive system, thereby relieving the symptoms of the condition.
Italian: In questo modo contribuisce a ridurre la produzione di acidi biliari anomali e favorisce la normale attività della bile nel sistema digestivo, alleviando i sintomi della condizione.
English: The side effects seen with Orphacol were diarrhoea, pruritus (itching), increases in transaminases (liver enzymes) and possibly gallstones, although their frequency could not be reliably estimated from the available limited data.
Italian: Gli effetti indesiderati osservati con Orphacol sono diarrea, prurito, aumento delle transaminasi (enzimi epatici) e talvolta calcoli biliari, sebbene la loro frequenza non possa essere stimata in maniera affidabile sulla base dei limitati dati disponibili.
English: The full EPAR for Orphacol can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Italian: Per la versione completa dell'EPAR di Orphacol consultare il sito web dell'Agenzia: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
English: Based on this plan, safety information has been included in the summary of product characteristics and the package leaflet for Orphacol, including the appropriate precautions to be followed by healthcare professionals and patients.
Italian: In base a tale piano, al riassunto delle caratteristiche del prodotto e al foglio illustrativo di Orphacol sono state aggiunte le informazioni relative alla sicurezza, ivi comprese le opportune precauzioni che gli operatori sanitari e i pazienti devono prendere.
English: The applicant presented data on 49 patients with inborn errors in primary bile acid synthesis, taken from the scientific literature (38 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency and 11 patients with Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency).
Italian: Il richiedente ha presentato dati tratti dalla letteratura scientifica, raccolti su 49 pazienti con errori congeniti della sintesi degli acidi biliari primari (38 pazienti con deficit di 3β-idrossi-Δ5-C27-steroide ossidoriduttasi e 11 pazienti con deficit di 3-oxo-Δ4-steroide-5β-riduttasi).
English: In the scientific literature, cholic acid treatment was shown to reduce the amount of abnormal bile acids in patients, to restore the normal functions of the liver and to help delay or prevent the need for a liver transplant.
Italian: Dalla letteratura scientifica è emerso che il trattamento con acido colico riduce il quantitativo di acidi biliari anomali nei pazienti, ripristina le normali funzioni del fegato e contribuisce a ritardare o prevenire la necessità di un trapianto di fegato.
English: Cholic acid is the main primary bile acid produced by the liver.
Italian: L'acido colico è il principale acido biliare primario prodotto dal fegato.
English: For more information about treatment with Orphacol, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Italian: Per maggiori informazioni sulla terapia con Orphacol, leggere il foglio illustrativo (accluso all'EPAR) oppure consultare il medico o il farmacista.
English: It decided that based on the evidence from the scientific literature Orphacol's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
Italian: Ha quindi deciso che i benefici di Orphacol sono superiori ai rischi e ha raccomandato il rilascio dell'autorizzazione all'immissione in commercio per il medicinale.
English: Orphacol is used in patients who do not have enough of two specific liver enzymes (3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase).
Italian: È usato in pazienti che non possiedono un sufficiente quantitativo di due enzimi epatici specifici (3β-idrossi-Δ5-C27-steroide ossidoriduttasi o 3-oxo-Δ4-steroide-5β-riduttasi).
English: For practical information about using Orphacol, patients should read the package leaflet or contact their doctor or pharmacist.
Italian: Per informazioni pratiche sull'uso di Orphacol i pazienti devono leggere il foglio illustrativo oppure consultare il medico o il farmacista.
English: The daily dose is between 5 and 15 mg per kg body weight, adjusted for each patient according to the state of their bile acid, with a minimum daily dose of 50 mg and a maximum of
Italian: La dose giornaliera è compresa tra 5 e 15 mg per kg di peso corporeo, adeguata per ciascun paziente in base allo stato dell'acido biliare, a partire da una dose minima giornaliera di 50 mg fino a una dose massima di 500 mg. Nei bambini che non riescono a ingoiare le capsule, il loro contenuto può essere aggiunto al latte del biberon o a un succo di frutta.
English: This makes their liver unable to produce enough of the main components of bile, called primary bile acids, such as cholic acid.
Italian: Questo deficit compromette la capacità del fegato di produrre un quantitativo sufficiente dei principali componenti della bile, i cosiddetti acidi biliari primari, come l'acido colico.
English: It is used to treat adults and children from one month of age who have a genetic abnormality that makes them unable to produce bile.
Italian: Orphacol è indicato per il trattamento di adulti e bambini a partire da un mese di età che non sono in grado di produrre la bile a causa di un'anomalia genetica.
English: It compared the outcomes of 28 patients who received cholic acid with others who were given different bile acids or did not receive bile acid treatment.
Italian: Ha quindi confrontato gli effetti su 28 soggetti trattati con acido colico rispetto agli effetti su pazienti trattati con acidi biliari diversi o non sottoposti ad alcuna terapia sostitutiva.
English: The cholic acid contained in Orphacol replaces the patient's missing cholic acid.
Italian: L'acido colico contenuto in Orphacol sostituisce l'acido colico che dovrebbe essere prodotto dall'organismo del paziente.