FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The infusion was stopped, the patient received anticonvulsants, antipyretics and antibiotics, and the febrile convulsion resolved.
Dutch: De infusie werd stopgezet, de patiënt kreeg anticonvulsiva, antipyretica en antibiotica, en de koortsstuip verdween.
English: There was a single adverse reaction of febrile convulsion observed in one patient (4.3%); the patient recovered without sequelae.
Dutch: Er is een enkele bijwerking van koortsstuip waargenomen bij één patiënt (4,3%); de patiënt herstelde zonder verdere gevolgen.
English: Colourless glass vial (Ph. Eur.
Dutch: Kleurloze glazen injectieflacon (Ph. Eur.
English: No alternative dose regimen is recommended in these patients.
Dutch: Voor deze patiënten wordt geen alternatief doseringsschema aanbevolen.
English: In addition, uGAG response (% change from study week 0) shows a similar magnitude of reduction in uGAG in all groups after crossover to active treatment.
Dutch: Bovendien vertoonde de uGAG-respons (% verandering ten opzichte van onderzoeksweek 0) in alle groepen een vergelijkbare afname in uGAG na de cross-over naar de werkzame behandeling.
English: - Without enough beta-glucuronidase, parts of these sugars build up in cells, leading to damage in the body.
Dutch: - Als er niet voldoende bèta-glucuronidase aanwezig is, hopen delen van deze suikers zich op in cellen, waardoor schade in het lichaam ontstaat.
English: It is not known whether Mepsevii passes into breast milk, but transfer of the medication to your baby is not expected.
Dutch: Het is niet bekend of Mepsevii in de moedermelk terechtkomt, maar het wordt niet verwacht dat het geneesmiddel aan uw baby wordt doorgegeven.
English: This event was assessed as possibly related to vestronidase alfa due to the temporal association with the infusion.
Dutch: Dit voorval werd beoordeeld als mogelijk verband houdend met vestronidase alfa vanwege de tijdsrelatie met de infusie.
English: - The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion).
Dutch: - De dosis wordt om de twee weken toegediend via een druppelinfuus in een ader (intraveneuze infusie).
English: Treatment should be supervised by a healthcare professional experienced in the management of patients with MPS VII or other inherited metabolic disorders.
Dutch: De behandeling moet plaatsvinden onder toezicht van een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg met ervaring in de behandeling van patiënten met MPS VII of andere erfelijke stofwisselingsstoornissen.
English: - If you have an allergic reaction during your infusion your doctor may slow down, or stop your infusion.
Dutch: - Als u tijdens uw infusie een allergische reactie heeft, is het mogelijk dat uw arts uw infusie langzamer laat verlopen of stopzet.
English: - The medicine has to be diluted before being given.
Dutch: - Het geneesmiddel moet vóór toediening worden verdund.
English: This medicine replaces beta-glucuronidase - this helps to break down the sugars that collect in the tissues of people with MPS VII.
Dutch: Dit geneesmiddel vervangt bèta-glucuronidase, wat helpt bij het afbreken van de suikers die zich verzamelen in de weefsels van mensen met MPS VII.
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Mepsevii and to characterize the entire mucopolysaccharidosis VII, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a Disease Monitoring Program of patients with mucopolysaccharidosis VII.
Dutch: Voor het verkrijgen van langetermijngegevens over de doeltreffendheid en veiligheid van een behandeling met Mepsevii en om alle kenmerken van mucopolysacharidose VII te verkrijgen, inclusief variatie in klinische verschijnselen, progressie en natuurlijk verloop, wordt de vergunninghouder verzocht om de resultaten van een onderzoek gebaseerd op voldoende gegevens afgeleid van een ziektebewakingsprogramma voor patiënten met mucopolysacharidose VII in te dienen.
English: Frequencies are defined as very common (≥ 1/10), common (≥ 1/100 to < 1/10), uncommon (≥ 1/1000 to < 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), and very rare (< 1/10,000).
Dutch: Frequenties worden gedefinieerd als zeer vaak (≥ 1/10), vaak (≥ 1/100, < 1/10), soms (≥ 1/1.000, < 1/100), zelden
English: Total Infusion Volume (infused over 4 hours) (mL)
Dutch: Totaal infusievolume (geïnfundeerd over 4 uur) (ml)
English: Administration of vestronidase alfa should be carried out by an appropriately trained healthcare professional with the ability to manage medical emergencies.
Dutch: Vestronidase alfa moet worden toegediend door een goed opgeleide beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg die om kan gaan met medische noodgevallen.
English: Based on mechanism of action, rhGUS is not expected to be tumorigenic.
Dutch: Op basis van het werkingsmechanisme wordt niet verwacht dat rhGUS carcinogeen is.
English: Mepsevii contains an enzyme called vestronidase alfa.
Dutch: Mepsevii bevat een enzym met de naam vestronidase alfa.
English: Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Dutch: Mepsevii heeft geen of een verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
English: Any dead space in the lines should be accounted for to ensure 2.5% of the total infusion volume is delivered into the patient's bloodstream during the first hour of infusion.
Dutch: Er moet rekening worden gehouden met dode ruimte in de lijnen om ervoor te zorgen dat 2,5% van het totale infusievolume tijdens het eerste uur van de infusie aan de bloedstroom van de patiënt wordt afgegeven.
English: Sixteen out of 23 patients (70%) from 4 clinical trials developed anti-recombinant human betaglucuronidase (rhGUS) antibodies (ADA), nine of whom further developed neutralizing antibodies (NAb) on at least one occasion, but not consistently over time.
Dutch: Zestien van de 23 patiënten (70%) in 4 klinische onderzoeken ontwikkelden antilichamen (ADA) tegen recombinante humane bèta-glucuronidase (rhGUS), van wie er negen bij ten minste één gelegenheid verdere neutraliserende antilichamen (NAb) ontwikkelden, maar dat gebeurde niet consistent in de tijd.
English: - The other ingredients are: sodium dihydrogen phosphate dihydrate, sodium chloride, histidine, polysorbate 20, and water for injections (for sodium, see section 2 under “Mepsevii contains sodium”).
Dutch: - De andere stoffen in dit middel zijn: natriumdiwaterstoffosfaatdihydraat, natriumchloride, histidine, polysorbaat 20 en water voor injectie (voor natrium, zie rubriek 2 bij ‘Mepsevii bevat natrium').
English: Each vial contains 17.8 mg sodium.
Dutch: Elke injectieflacon bevat 17,8 mg natrium.
English: In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment.
Dutch: Bij de meeste patiënten met chronische blootstelling werd een patroon van verzwakte immunogeniciteit gesuggereerd doordat antilichaamtiters bij voortzetting van de behandeling op den duur afnamen.
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Dutch: De resultaten van dieronderzoek met vestronidase alfa duiden niet op directe of indirecte schadelijke effecten wat betreft zwangerschap of de embryofoetale ontwikkeling (zie rubriek 5.3).
English: Each vial of Mepsevii is intended for single use only.
Dutch: Elke injectieflacon met Mepsevii is uitsluitend bestemd voor eenmalig gebruik.
English: Table 1 lists the adverse reactions reported from 4 clinical trials in 23 patients treated with Mepsevii.
Dutch: Tabel 1 geeft de bijwerkingen weer die gemeld zijn in 4 klinische onderzoeken bij 23 patiënten die behandeld werden met Mepsevii.
English: All 12 patients were responders, pre-specified as ≥ 50% reduction in uGAG on at least one visit during the first 24 weeks of treatment.
Dutch: vooraf gespecificeerd als een afname in uGAG van ≥ 50% bij ten minste één bezoek gedurende de eerste 24 weken van behandeling.
English: Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the possible risks to your unborn baby.
Dutch: Bespreek met uw arts of de voordelen van het gebruik van Mepsevii groter zijn dan de mogelijke risico's voor uw ongeboren baby.
English: Patients with MPS VII receiving vestronidase alfa should be monitored for signs and symptoms of spinal cord compression or neck instability including neck or back pain, weakness of limbs, changes in reflexes or urinary and faecal incontinence.
Dutch: Patiënten met MPS VII die vestronidase alfa krijgen, moeten gecontroleerd worden op tekenen en symptomen van ruggenmergcompressie of instabiliteit van de hals, met inbegrip van nek- of rugpijn, zwakte in ledematen, veranderingen in reflexen, of urine- en fecale incontinentie.
English: The rate of infusion should be as follows: in the first hour, 2.5% of the total volume will be infused, with the balance infused over the subsequent three hours.
Dutch: De infusiesnelheid moet als volgt zijn: in het eerste uur wordt 2,5% van het totale volume geïnfundeerd, waarna de rest over de daaropvolgende drie uur wordt geïnfundeerd.
English: Two other patients with baseline hepatosplenomegaly had reduction in liver volume (24% and 53%) and spleen volume (28% and 47%) after 36 weeks of treatment.
Dutch: Twee andere patiënten met hepatosplenomegalie bij baseline hadden na 36 weken behandeling een afname in levervolume (24% en 53%) en miltvolume (28% en 47%).
English: As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of vestronidase alfa during pregnancy, unless the potential benefit to the mother outweighs the potential theoretical risks to the foetus.
Dutch: Uit voorzorg heeft het de voorkeur het gebruik van vestronidase alfa te vermijden tijdens de zwangerschap, tenzij het potentiële voordeel voor de moeder opweegt tegen de potentiële theoretische risico's voor de foetus.
English: Vestronidase alfa is a recombinant human enzyme and is therefore eliminated by proteolytic degradation into small peptides and amino acids.
Dutch: Vestronidase alfa is een recombinant humaan enzym en wordt dus geëlimineerd door proteolytische degradatie in kleine peptiden en aminozuren.
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa were evaluated in a total of 19 MPS VII patients including 15 paediatric patients and 4 adults from 3 clinical trials.
Dutch: De farmacokinetiek van vestronidase alfa werd geëvalueerd bij in totaal 19 patiënten met MPS VII, waaronder 15 pediatrische patiënten en 4 volwassenen uit 3 klinische onderzoeken.
English: The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Dutch: De beperkte farmacokinetische gegevens bij steady state suggereren een met de dosis proportionele toename in de blootstelling aan vestronidase alfa over het dosisbereik van 1-4 mg/kg om de andere week.
English: Because it is a recombinant human protein and its enzyme action is within the lysosome, vestronidase alfa is not expected to interact with other medicinal products.
Dutch: Aangezien het een recombinant humaan eiwit betreft en de enzymatische werking binnen het lysosoom plaatsvindt, wordt niet verwacht dat vestronidase alfa interacties vertoont met andere geneesmiddelen.
English: MPS VII diagnosis was confirmed by GUS enzyme activity assay for 5 patients, by genotyping for 3 patients, and via both enzyme assay and genotyping for 4 patients.
Dutch: De diagnose MPS VII werd bevestigd door een GUS-enzymactiviteitsassay voor 5 patiënten, door genotypering voor 3 patiënten en via zowel de enzymassay als genotypering voor 4 patiënten.
English: Infusion Rate for 1st Hour
Dutch: Infusiesnelheid voor 1e uur
English: During enzyme replacement therapy, spinal cord injury can occur due to improved neck and spine mobility.
Dutch: Tijdens enzymvervangende therapie kan ruggenmergletsel optreden door de verbeterde mobiliteit van de hals en wervelkolom.
English: After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Dutch: Na een blootstelling aan vestronidase alfa van 120 weken vertoonde één patiënt een verbetering van 21% ten opzichte van baseline in geforceerde vitale capaciteit (FVC% voorspeld) op een longfunctietest naast een verbetering van 105 meter op de 6MWT.
English: The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Dutch: De verdunde oplossing voor infusie moet aan patiënten worden toegediend met gebruikmaking van een laag-eiwitbindende infusiezak en -set (een zak zonder bis(2-ethylhexyl)ftalaat [DEHP] kan worden gebruikt), en het gebruik van een infusieset die is uitgerust met een inline, laag-eiwitbindend filter van 0,2 μm wordt aanbevolen.
English: The recommended dose of vestronidase alfa is 4 mg/kg of body weight administered by intravenous infusion every two weeks.
Dutch: De aanbevolen dosis vestronidase alfa is 4 mg/kg lichaamsgewicht, die elke twee weken wordt toegediend via een intraveneuze infusie.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): - Severe allergic reaction (anaphylactoid reaction) - Symptoms of severe allergic reaction may include shortness of breath, wheezing, difficulty breathing, and swelling of the face and tongue.
Dutch: Zeer vaak voorkomende bijwerkingen (komen voor bij meer dan 1 op de 10 personen): - Ernstige allergische reactie (anafylactoïde reactie) - verschijnselen van een ernstige allergische reactie kunnen bestaan uit kortademigheid, piepende ademhaling, ademhalingsproblemen en zwelling van het gezicht en de tong.
English: Adverse reactions are presented by System Organ Class and frequency.
Dutch: De bijwerkingen worden vermeld volgens systeem/orgaanklasse en frequentie.
English: Each vial dosed is therefore equivalent to 1.8% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Dutch: Elke toegediende injectieflacon bevat dan ook 1,8% van de aanbevolen maximale dagelijkse hoeveelheid natrium in de voeding voor een volwassene.
English: The total infusion volume is based on the total Mepsevii dose and volume (refer to Table 2).
Dutch: Het totale infusievolume is gebaseerd op de totale dosis en het totale volume Mepsevii (zie tabel 2).
English: After the first hour, the rate can be increased to infuse the remainder of the solution for infusion over 3 hours as tolerated according to the recommended rate guidelines in Table 2.
Dutch: Na het eerste uur kan de snelheid worden verhoogd om de rest van de oplossing voor infusie volgens de aanbevolen snelheidsrichtlijnen in tabel 2 over een periode van 3 uur te infunderen, zoals verdragen wordt.
English: Do not flush the line containing vestronidase alfa to avoid a rapid bolus of infused enzyme.
Dutch: Spoel de lijn met vestronidase alfa niet door om te voorkomen dat een snelle enzymbolus wordt geïnfundeerd.
English: One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Dutch: Eén patiënt die een dosis vestronidase alfa van 4 mg/kg ontving, kreeg een koortsstuip tijdens de behandeling in week 66, binnen 3 dagen na de vaccinatie tegen difterie, tetanus en pertussis.
English: There are no data on the use of vetronidase alfa in pregnant women.
Dutch: Er zijn geen gegevens beschikbaar over het gebruik van vestronidase alfa bij zwangere vrouwen.
English: Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see section 4.4).
Dutch: Levensbedreigende overgevoeligheid (anafylactische reactie) voor de werkzame stof of voor een van de in rubriek 6.1 vermelde hulpstoffen (zie rubriek 4.4).
English: Round to the next whole vial and remove the required number of vials (refer to Table 2) from the refrigerator to allow them to reach room temperature up to a maximum of 25°C.
Dutch: Rond af naar de volgende hele injectieflacon en neem het vereiste aantal injectieflacons (raadpleeg tabel 2) uit de koelkast zodat ze op kamertemperatuur kunnen komen tot maximaal 25 °C.
English: The lowest rate administered to a patient in the clinical development program was 0.5 mL/hour during the first 30 minutes of infusion, followed by 1 mL/hour over the next 30 minutes, equalling 0.75 mL as the lowest total volume infused during the first hour.
Dutch: De laagste aan de patiënt toegediende snelheid in het klinische ontwikkelingsprogramma was 0,5 ml/uur tijdens de eerste 30 minuten van de infusie, gevolgd door 1 ml/uur over de volgende 30 minuten; tijdens het eerste uur was het kleinste totale volume dus gelijk aan 0,75 ml.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user, but should normally not be longer than 36 hours at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Dutch: Als het product niet onmiddellijk wordt gebruikt, vallen de bewaartijden en bewaaromstandigheden voor het bereide product onder de verantwoordelijkheid van de gebruiker, en mogen normaal niet langer zijn dan 36 uur bij 2 °C-8 °C gevolgd door maximaal 6 uur bij kamertemperatuur van maximaal 25 °C.
English: The effects of treatment with vestronidase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment should be considered in cases where clear benefits (including stabilisation of disease manifestations) are not observed.
Dutch: De effecten van behandeling met vestronidase alfa moeten regelmatig worden geëvalueerd en in gevallen waarbij geen duidelijke voordelen (waaronder stabilisatie van de verschijnselen van de ziekte) worden waargenomen, moet overwogen worden de behandeling te staken.
English: If severe hypersensitivity reactions occur, immediately stop the infusion of vestronidase alfa and initiate appropriate treatment.
Dutch: Als ernstige overgevoeligheidsreacties optreden, moet de infusie van vestronidase alfa onmiddellijk worden gestaakt en moet een gepaste behandeling worden ingesteld.
English: - The active substance is vestronidase alfa.
Dutch: - De werkzame stof in dit middel is vestronidase alfa.
English: The patients were randomized in a blinded manner into 4 groups: 3 patients received vestronidase alfa immediately for 48 weeks (Group A), 3 patients received placebo for 8 weeks then vestronidase alfa for 40 weeks (Group B), 3 patients received placebo for 16 weeks then vestronidase alfa for 32 weeks (Group C), and 3 patients received placebo for 24 weeks then vestronidase alfa for 24 weeks (Group D).
Dutch: De patiënten werden op geblindeerde wijze naar 4 groepen gerandomiseerd: 3 patiënten kregen onmiddellijk vestronidase alfa gedurende 48 weken (groep A), 3 patiënten kregen een placebo gedurende 8 weken en vervolgens vestronidase alfa gedurende 40 weken (groep B), 3 patiënten kregen een placebo gedurende 16 weken en vervolgens vestronidase alfa gedurende 32 weken (groep C), en 3 patiënten kregen een placebo gedurende 24 weken en vervolgens vestronidase alfa gedurende 24 weken (groep D).
English: This should be taken into consideration during dilution of the medicinal product for patients on a controlled sodium diet or for those patients with congestive heart failure needing to restrict sodium and total water intake.
Dutch: Hiermee moet tijdens de verdunning van het geneesmiddel rekening worden gehouden voor patiënten met een zoutarm dieet of voor patiënten met congestief hartfalen die het gebruik van natrium en hun totale waterinname moeten beperken.
English: It is used in adults and children of all ages with MPS VII to treat nonneurological manifestations of the disease (mucopolysaccharidosis VII, also known as Sly Syndrome).
Dutch: Het wordt gebruikt bij volwassenen en kinderen van alle leeftijden met MPS VII voor de behandeling van niet-neurologische verschijnselen van de ziekte (mucopolysacharidose VII, ook slysyndroom genoemd).
English: The total diluted volume of the solution for infusion should be administered with a rate titration regimen over approximately 4 hours.
Dutch: Het totale verdunde volume van de oplossing voor infusie moet over een periode van ongeveer 4 uur worden toegediend met behulp van een schema voor infusiesnelheid.
English: There is no experience with overdoses of vestronidase alfa.
Dutch: Er is geen ervaring met overdosering van vestronidase alfa.
English: - Store in a refrigerator (2°C to 8°C).
Dutch: - Bewaren in de koelkast (2 °C-8 °C).
English: Mepsevii is supplied as a concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Dutch: Mepsevii wordt geleverd als een concentraat voor oplossing voor infusie (steriel concentraat).
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate any impact on male or female fertility (see section 5.3).
Dutch: De resultaten van dieronderzoek met vestronidase alfa duiden niet op een invloed op de mannelijke of vrouwelijke vruchtbaarheid (zie rubriek 5.3).
English: Management of hypersensitivity reactions should be based on the severity of the reaction and include temporary interruption or discontinuation of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids for mild to moderate reactions.
Dutch: De behandeling van overgevoeligheidsreacties moet gebaseerd worden op de ernst van de reactie en omvat een tijdelijke onderbreking of stopzetting van de infusie en/of toediening van aanvullende antihistaminica, antipyretica en/of corticosteroïden voor lichte tot matige reacties.
English: Type I) with a rubber stopper with fluoro-resin coating, and an aluminium over seal with a plastic flip-off cap.
Dutch: Type I) met een rubber stop met een coating van fluorhars, en een aluminium verzegeling met een kunststof flip-off-dop.
English: The most common adverse reactions from 4 clinical trials in 23 patients treated with vestronidase alfa were anaphylactoid reaction (13%), urticaria (13%), infusion site swelling (13%), infusion site extravasation (8.7%), pruritus (8.7%), diarrhoea (8.7%) and rash (8.7%).
Dutch: De vaakst voorkomende bijwerkingen in 4 klinische onderzoeken bij 23 patiënten die behandeld werden met vestronidase alfa waren anafylactische reactie (13%), urticaria (13%), zwelling van infuusplaats (13%), extravasatie op infuusplaats (8,7%), pruritus (8,7%), diarree (8,7%) en rash (8,7%).
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa are time independent with repeat dosing.
Dutch: De farmacokinetiek van vestronidase alfa is met herhaalde dosering tijdsonafhankelijk.
English: After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
Dutch: Na een behandeling van 24 weken met vestronidase alfa, werd een snelle en aanhoudende, in hoge mate significante afname in de uitscheiding van uGAG (DS) bereikt met een LS-gemiddeld (± SE) percentuele verandering van -64,82% (± 2,468%) (p < 0,0001).
English: Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity in rats, repeated dose toxicity in MPS VII mice and juvenile monkeys, fertility and embryo-foetal development in rats or rabbits, and pre- and postnatal development in rats.
Dutch: Deze gegevens zijn afkomstig van conventioneel onderzoek op het gebied van veiligheidsfarmacologie, toxiciteit bij ratten na één dosis, toxiciteit bij herhaalde dosering bij muizen en jonge apen met MPS VII, de vruchtbaarheid en embryofoetale ontwikkeling bij ratten of konijnen, en de pre- en postnatale ontwikkeling bij ratten.