FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Dutch: De respons op dit medicinale product wordt bepaald door een afname van fenylalanine in het bloed.
English: Hypophenylalaninaemia Nervous system disorders Very common:
Dutch: Hypofenylalaninemie Zenuwstelselaandoeningen Zeer vaak:
English: • Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet.
Dutch: • Open het sachet/de sachets Kuvan poeder voor drank door deze te vouwen en te scheuren of door te knippen op de stippellijn in de rechter bovenhoek van het sachet.
English: Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/kg/day.
Dutch: Hoofdpijn en duizeligheid zijn gemeld na toediening van sapropterinedihydrochloride hoger dan de aanbevolen maximale dosis van 20 mg/kg/dag.
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Dutch: Hyperfenylalaninemie (HPA) wordt gediagnosticeerd als een abnormale verhoging van de bloedspiegels van fenylalanine en wordt doorgaans veroorzaakt door autosomaal recessieve mutaties in de genencodering voor het enzym fenylalaninehydroxylase (in het geval van fenylketonurie, PKU) of voor de enzymen betrokken bij de biosynthese of regeneratie van 6R-tetrahydrobiopterine (6R-BH4), in het geval van BH4-deficiëntie.
English: If you stop taking Kuvan
Dutch: Als u stopt met het innemen van dit middel
English: Kuvan is not expected to affect the ability to drive and use machines.
Dutch: Het is niet te verwachten dat Kuvan de rijvaardigheid of het vermogen machines te gebruiken aantast.
English: Discard unused solution within 20 minutes for tablet solution.
Dutch: Gooi ongebruikte oplossing binnen 20 minuten weg voor tabletoplossing.
English: In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
Dutch: Bij ratten werd na intraveneuze toediening van radioactief gelabeld sapropterine distributie van radioactiviteit in foetussen aangetroffen.
English: Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Dutch: Blijvend of terugkerende disfunctie in het fenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-fenylalanine (DOPA) metabolisme kan leiden tot een onvoldoende synthese van lichaamseiwitten en neurotransmitters.
English: Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Dutch: Als de respons op het geneesmiddel eenmaal is vastgesteld kan de dosering worden aangepast naar 5 tot 20 mg/kg/dag op geleide van de behandelrespons.
English: Divide the total daily dose into 2 or 3 doses, taken over the day.
Dutch: Splits de totale dagelijkse dosis in 2 of 3 doseringen en verspreid de inname over de dag.
English: BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
Dutch: BH4 is nodig voor het lichaam om het aminozuur fenylalanine te kunnen gebruiken, om een ander aminozuur, tyrosine, aan te maken.
English: No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
Dutch: Er werd bij ratten geen toename van de concentraties totaal biopterine vastgesteld in foetussen of de melk na orale toediening van 10 mg/kg sapropterinedihydrochloride.
English: If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Dutch: Als er een onvoldoende afname van fenylalanine in het bloed wordt gezien kan de dosis gedurende een maand wekelijks worden verhoogd tot maximaal 20 mg/kg/dag, waarbij de wekelijkse controle van de fenylalaninespiegels wordt voortgezet.
English: In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
Dutch: In een andere klinische studie ondervond ongeveer 30% van de 27 kinderen jonger dan 4 jaar die werden behandeld met sapropterinedihydrochloride (10 of 20 mg/kg/dag) bijwerkingen.
English: Do not swallow the desiccant capsule contained in the bottle.
Dutch: Slik de in de fles aanwezige capsule met droogmiddel niet in.
English: Slowly pull back the plunger to withdraw the amount as instructed by your doctor.
Dutch: Trek de zuiger langzaam terug om de hoeveelheid vloeistof op te zuigen, zoals uw arts u heeft verteld.
English: The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
Dutch: De vaakst gemelde bijwerkingen waren “verlaagd aminozuurgehalte” (hypofenylalaninemie), braken en rinitis.
English: Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low.
Dutch: Tijdens uw behandeling met Kuvan moet uw arts de fenylalaninespiegels in uw bloed vaak blijven controleren, om zeker te zijn dat de fenylalaninespiegels in uw bloed niet te hoog of te laag zijn.
English: For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
Dutch: Voor PKU-patiënten wordt de totale dagelijkse dosering dagelijks op hetzelfde tijdstip ingenomen, bij voorkeur in de ochtend.
English: Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
Dutch: Kuvan 100 mg oplosbare tabletten zijn gebroken wit tot lichtgeel met aan één kant “177” erop gedrukt.
English: • Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
Dutch: • Leeg de inhoud van het sachet/de sachets in 120 ml tot 240 ml water.
English: No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Dutch: In een oraal carcinogeniciteitsonderzoek bij muizen werd bij doses tot 250 mg/kg/dag (12,5 tot 50 maal het humane therapeutische doseringsbereik) geen tumorontwikkeling waargenomen.
English: For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
Dutch: Voor patiënten met een lichaamsgewicht van meer dan 20 kg dient de berekende dagelijkse dosis op basis van het lichaamsgewicht te worden afgerond op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg.
English: Sapropterin dihydrochloride
Dutch: Sapropterinedihydrochloride
English: Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Dutch: Kuvan wordt gebruikt om hyperfenylalaninemie (HPA) of fenylketonurie (PKU) te behandelen bij patiënten van alle leeftijden.
English: The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Dutch: Het juiste aantal sachets van 100 mg dient te worden opgelost in een hoeveelheid water die staat aangegeven in de tabellen 1-4, op basis van de voorgeschreven totale dagdosis.
English: CARTON AND BOTTLE LABEL
Dutch: DOOS EN ETIKET OP FLES
English: Sapropterin is absorbed after oral administration of the dissolved tablet, and the maximum blood concentration (Cmax) is achieved 3 to 4 hours after dosing in the fasted state.
Dutch: Sapropterine wordt geabsorbeerd na orale toediening van de opgeloste tablet, en bij de nuchtere patiënt wordt de gemiddelde maximale bloedspiegel (Cmax) 3 tot 4 uur na de inname bereikt.
English: An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Dutch: Bij ratten werd een verhoogde incidentie waargenomen van een veranderde renale microscopische morfologie (basofilie van de tubuli colligentes) na orale toediening van sapropterinedihydrochloride bij blootstellingen van of net boven de maximale aanbevolen dosis bij de mens.
English: The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Dutch: De uitgangswaarden van de fenylalaninespiegels waren vergelijkbaar voor de Kuvan-groep en de placebogroep, met gemiddelden ± standaarddeviatie (sd) van resp. 843 ± 300 μmol/l en 888 ± 323 μmol/l.
English: - The active substance is sapropterin dihydrochloride.
Dutch: - De werkzame stof in dit middel is sapropterinedihydrochloride.
English: The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution.
Dutch: De oplossing dient te worden geconsumeerd binnen 30 minuten nadat deze is opgelost.
English: Both parts of the oral syringe and the cup should be washed with warm water and air dry.
Dutch: Beide delen van de doseerspuit voor orale toediening en het maatbekertje voor geneesmiddelen moeten met warm water worden gespoeld en aan de lucht worden gedroogd.
English: When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Dutch: Wanneer de spuit voor orale toediening droog is, plaatst u de zuiger terug in de cilinder.
English: 56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
Dutch: 56 pediatrische PKU-patiënten jonger dan 4 jaar werden in een verhouding van 1:1 gerandomiseerd om ofwel 10 mg/kg/dag Kuvan te krijgen in combinatie met een fenylalaninebeperkt dieet (n=27), of alleen een fenylalaninebeperkt dieet (n=29), gedurende een onderzoeksperiode van 26 weken.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Dutch: De rationale voor de toediening van Kuvan in patiënten met BH4-deficiëntie is de onvoldoende spiegels van BH4 aan te vullen, waardoor de activiteit van fenylalaninehydroxylase wordt hersteld.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Dutch: De rationale voor de toediening van Kuvan bij patiënten met voor BH4 gevoelige PKU is om de activiteit van de defecte fenylalaninehydroxylase te versterken en daardoor het oxidatieve metabolisme van fenylalanine in die mate te doen toenemen of te herstellen, om de bloedfenylalaninespiegels te verlagen of te handhaven, de verdere fenylalanine-accumulatie te voorkomen of verminderen en de tolerantie te verhogen voor fenylalanine uit de voeding.
English: Maternal blood phenylalanine levels must therefore be strictly controlled before and during pregnancy.
Dutch: De bloedspiegels van fenylalanine bij de moeder moeten daarom nauwgezet worden gecontroleerd voor en tijdens de zwangerschap.
English: Calcium hydrogen phosphate, anhydrous Crospovidone type A Ascorbic acid (E300) Sodium stearyl fumarate Riboflavin (E101)
Dutch: Calciumhydrogeenfosfaat, watervrij Crospovidon type A Ascorbinezuur (E300) Natriumstearylfumaraat Riboflavine (E101)
English: For cleaning, the plunger should be removed from the barrel of the oral syringe.
Dutch: Voor het reinigen dient de plunjer uit de cilinder van de doseerspuit voor orale toediening te worden verwijderd.
English: Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all medicinal products that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e.g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Dutch: Voorzichtigheid is geboden bij gelijktijdig gebruik van Kuvan met alle geneesmiddelen die vaatverwijding, inclusief de plaatselijk toegediende, veroorzaken door beïnvloeding van het metabolisme of de werking van stikstofoxide (NO) inclusief de klassieke NO-donoren (bv. glyceryl trinitraat (GTN), isosorbide dinitraat (ISDN), natrium nitroprusside (SNP), molsidomine), fosfodiësterase type 5 (PDE-5) remmers en minoxidil.
English: Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Dutch: Neem Kuvan eenmaal daags in tijdens de maaltijd om opname te bevorderen en elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend.
English: • Place the prescribed number of Kuvan 100 mg sachets in the medicine cup.
Dutch: • Doe het voorgeschreven aantal Kuvan-sachets van 100 mg in het maatbekertje voor geneesmiddelen.
English: Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Dutch: Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven van Kuvan aan patiënten die worden behandeld met levodopa.
English: Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved.
Dutch: Doe het voorgeschreven aantal tabletten in een glas of een kopje water, zoals hieronder nauwkeurig wordt beschreven, en roer totdat de tabletten zijn opgelost.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
Dutch: Dit geneesmiddel bevat kaliumcitraat (E332).
English: After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Dutch: Na 3 weken werden de proefpersonen in zowel de sapropterine-groep als de placebogroep doorbehandeld met hun fenylalaninebeperkt dieet, en werd de opname van fenylalanine met de voeding verhoogd of verlaagd met behulp van gestandaardiseerde fenylalaninesupplementen, met het doel de bloedspiegels van fenylalanine te handhaven op < 360 μmol/l.
English: The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
Dutch: De uitkomsten van deze onderzoeken tonen de werkzaamheid van Kuvan aan bij het verlagen van de bloedspiegels van fenylalanine en het verbeteren van de tolerantie voor fenylalanine in de voeding.
English: Discard unused solution within 30 minutes for powder solution.
Dutch: Gooi ongebruikte oplossing binnen 30 minuten weg voor poederoplossing.
English: Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Dutch: Voorzichtigheid is geboden bij het gebruik van dergelijke geneesmiddelen tijdens de behandeling met Kuvan.
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
Dutch: Voor patiënten met PKU dient Kuvan te worden toegediend als eenmalige dosis per dag op hetzelfde tijdstip, bij voorkeur in de ochtend.
English: The oral syringe and the cup should be stored for next use.
Dutch: De doseerspuit voor orale toediening en het maatbekertje dienen te worden bewaard voor een volgend gebruik.
English: Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Dutch: Uw arts kan uw dosis aanpassen, doorgaans naar 5 tot 20 mg per kg lichaamsgewicht per dag, afhankelijk van uw conditie/lichamelijke gesteldheid.
English: Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Dutch: Patiënten die behandeld worden met Kuvan dienen een beperkt fenylalalinedieet voort te zetten en dienen regelmatig klinisch beoordeeld te worden (zoals het controleren van de bloedspiegels van fenylalanine en tyrosine, inname van voedingsmiddelen en psychomotorische ontwikkeling).
English: For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
Dutch: Voor patiënten met BH4-deficiëntie wordt de totale dagelijkse dosering gesplitst in 2 tot 3 doseringen verspreid over de dag.
English: It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter under the direction of the treating physician.
Dutch: Het wordt aanbevolen om de bloedspiegels van fenylalanine en tyrosine één à twee weken na elke dosisaanpassing te bepalen en daarna regelmatig te controleren onder leiding van de behandelend arts.
English: Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Dutch: Voorzichtigheid dient te worden betracht bij het voorschrijven van Kuvan aan oudere patiënten.
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Dutch: Uw arts zal de beperking van de inname van fenylalanine met voedsel voor en tijdens de zwangerschap controleren.
English: Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in the paediatric population, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Dutch: De fenylalanine- en tyrosinespiegels in het bloed dienen, vooral bij pediatrische patiënten, te worden getest één tot twee weken na elke dosisaanpassing en moeten daarna vaak worden gecontroleerd, onder supervisie van de behandelend arts.
English: The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
Dutch: De resultaten van dit onderzoek hebben laten zien dat een dagelijkse toediening van 10 of 20 mg/kg/dag Kuvan in combinatie met een fenylalaninebeperkt dieet leidde tot statistisch significante verbeteringen in de tolerantie voor fenylalanine in de voeding, vergeleken met alleen een beperking van fenylalanine in de voeding, terwijl de bloedspiegels van fenylalanine binnen het streefbereik (≥ 120 tot < 360 µmol/l) werden gehouden.
English: In the pivotal clinical trials and in the post-marketing experience for Kuvan, the following adverse reactions have been identified.
Dutch: De volgende bijwerkingen zijn gemeld in de centrale klinische onderzoeken van Kuvan en in de postmarketingervaring met Kuvan.
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Dutch: Het voorgeschreven aantal tabletten voor een dosis van 2, 5, 10 en 20 mg/kg/dag dient in een maatbekertje (met de juiste maatverdeling voor 20, 40, 60 en 80 ml) te worden geplaatst met de hoeveelheid water die is aangegeven in de tabellen 1-4, waarna moet worden geroerd totdat de tabletten zijn opgelost.
English: Store the oral syringe and the medicine cup for next use.
Dutch: Bewaar de spuit voor orale toediening en het maatbekertje voor geneesmiddelen voor een volgend gebruik.
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Dutch: Ongeveer 35% van de 579 patiënten in de leeftijd van 4 jaar en ouder die in Kuvan klinische studies werden behandeld met sapropterinedihydrochloride (5 tot 20 mg/kg/dag) ondervond bijwerkingen.
English: When the oral syringe is dry, the plunger should be put back into the barrel.
Dutch: Wanneer de doseerspuit voor orale toediening droog is, dient de plunjer te worden teruggeplaatst in de cilinder.
English: In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤480 μmol/l on enrolment) were randomised 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day (n=33) or placebo (n=12).
Dutch: In een afzonderlijk 10 weken durend placebogecontroleerd onderzoek werden 45 PKU-patiënten, met bloedspiegels die door middel van een stabiel fenylalaninebeperkt dieet waren gereguleerd (fenylalanine in het bloed ≤ 480 μmol/l bij opname in de studie) gerandomiseerd in een verhouding van 3:1 naar behandeling met sapropterinedihydrochloride 20 mg/kg/dag (n=33) of placebo (n=12).
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Dutch: Het voorgeschreven aantal tabletten moet in een glas of beker water worden geplaatst en middels roeren worden opgelost.
English: The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 236 ± 257 μmol/l for the sapropterin treated group (n=41) as compared to an increase of 2.9 ± 240 μmol/l for the placebo group (n=47) (p<0.001).
Dutch: De gemiddelde daling ± sd vanaf de uitgangswaarde van de bloedspiegels van fenylalanine bedroeg aan het einde van de 6 weken durende onderzoeksperiode 236 ± 257 μmol/l voor de sapropterine-groep (n=41), vergeleken met een toename van 2,9 ± 240 μmol/l voor de placebogroep (n=47) (p < 0,001).
English: By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Dutch: Door het BH4 dat niet door het lichaam kan worden aangemaakt aan te vullen, vermindert Kuvan het schadelijke overschot aan fenylalanine in het bloed en verhoogt het de verdraagbaarheid van fenylalanine in de voeding.
English: Powder for oral solution Off-white to light yellow powder
Dutch: Poeder voor drank Gebroken-witte tot lichtgele poeder
English: In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Dutch: Bij 88 proefpersonen met een slecht gereguleerde PKU, die bij onderzoek hoge bloedspiegels van fenylalanine hadden, verminderde sapropterinedihydrochloride in een dosering van 10 mg/kg/dag de bloedspiegels van fenylalanine significant, vergeleken met placebo.
English: For higher doses, your doctor may also prescibe Kuvan 500 mg powder for oral solution.
Dutch: Voor hogere doses kan uw arts ook Kuvan sachets van 500 mg poeder voor drank voorschrijven.
English: Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Dutch: Zorg ervoor dat u weet of u alleen Kuvan sachets van 500 mg poeder voor drank moet gebruiken of beide soorten sachets om uw dosis te bereiden.