FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: All patients received at least 2 years of ERT and were followed for a mean of 4.5 years (min. 2.3 years, max 5.8 years).
French: Tous ont reçu une enzymothérapie substitutive d'au moins 2 ans avec un suivi moyen de 4,5 ans (min. 2,3 ans - max. 5,8 ans).
English: Phase I/II study HGT-GCB-068 was conducted to explore the efficacy and safety of velaglucerase alfa ERT in treatment naïve children and adolescents with type 3 Gaucher disease.
French: L'étude de phase I/II HGT-GCB-068 est un essai exploratoire mené afin d'étudier l'efficacité et la sécurité du traitement enzymatique substitutif par vélaglucérase alfa chez des enfants et adolescents atteints de la maladie de Gaucher de type 3, naïfs de traitement.
English: The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
French: La substance active de VPRIV, la vélaglucérase alfa, est produite par activation génique dans une lignée de cellules humaines.
English: Each vial is reconstituted using sterile water for injections:
French: Chaque flacon est reconstitué avec de l'eau pour préparations injectables :
English: Table 2: Results at 24 months - Change from Baseline - Study 044 ITT Population Clinical Parameters
French: Tableau 2 : Résultats à 24 mois - Évolution par rapport aux valeurs initiales - Étude 044 Population en ITT
English: The required vials are removed from the refrigerator.
French: Le nombre de flacons nécessaires est sorti du réfrigérateur.
English: None of the subjects in the pharmacokinetic studies were positive for anti-velaglucerase alfa antibodies on the days of pharmacokinetic evaluation.
French: Dans les études pharmacocinétiques, aucun sujet n'a été positif pour les anticorps anti-vélaglucérase alfa les jours de l'évaluation pharmacocinétique.
English: VPRIV is for single-use only and is administered through a 0.22 µm filter.
French: VPRIV est à usage unique et est administré via un filtre de 0,22 µm.
English: Ten patients who completed Study 025 enrolled in an open-label extension study (025EXT), 8 of whom completed the study.
French: Dix patients ayant terminé l'étude 025 ont été inclus dans la phase d'extension en ouvert (025EXT), parmi lesquels 8 l'ont suivie dans son intégralité.
English: Caution should be exercised when prescribing to pregnant women.
French: Il convient d'user de prudence en cas de prescription chez la femme enceinte.
English: • Organisation: Home environment/Caregiver/Treating physician;
French: • l'organisation : environnement familial/ aidant/ médecin traitant ;
English: An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
French: Une réaction liée à la perfusion est définie comme tout effet indésirable survenant dans les 24 heures suivant le début de la perfusion de vélaglucérase alfa.
English: Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
French: Les réactions liées à la perfusion (RLP) étaient les réactions indésirables les plus fréquemment observées chez les patients traités dans les études cliniques.
English: VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
French: VPRIV peut être utilisé chez les enfants et adolescents (âgés de 2 à 17 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l'adulte.
English: • Manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion;
French: • un manuel pour les patients atteints de la maladie de Gaucher qui reçoivent les perfusions à domicile ;
English: Excipient with known effect: One vial contains 12.15 mg sodium.
French: Excipient à effet notoire : Un flacon contient 12,15 mg de sodium.
English: The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
French: Les matériels éducationnels pour l'administration de VPRIV en perfusion à domicile sont destinés à apporter des recommandations sur les modalités de gestion du risque de réactions liées à la perfusion, notamment de réactions d'hypersensibilité de type allergique, lors de l'administration à domicile.
English: The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
French: Le guide destiné aux professionnels de santé qui traitent des patients atteints de la maladie de Gaucher doit contenir les éléments clés suivants :
English: • Requirements for home infusion (home condition, patient assessment, emergency treatment);
French: • les impératifs pour l'administration à domicile (conditions familiales, évaluation du patient,
English: *Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
French: * Les volumes hépatique et splénique sont exprimés en pourcentage de la masse corporelle.
English: There were no apparent pharmacokinetic differences between male and female patients with type 1 Gaucher disease.
French: Il n'a pas été observé de différences pharmacocinétiques apparentes entre les sexes chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1.
English: Velaglucerase alfa is manufactured to contain predominantly high-mannose-type glycans to facilitate internalisation of the enzyme by the phagocytic target cells via the mannose receptor.
French: La vélaglucérase alfa est fabriquée de telle sorte à contenir en priorité des glycanes hautement mannosylés afin de faciliter l'internalisation de l'enzyme par les cellules phagocytaires cibles via le récepteur au mannose.
English: If you are currently being treated for Gaucher disease with another ERT and your doctor wants to change you to VPRIV, you can initially receive VPRIV at the same dose and frequency you had been receiving the other ERT.
French: Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif pour votre maladie de Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement
English: In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
French: Au cours des études cliniques, un des 94 patients (1 %) a développé des anticorps IgG antivélaglucérase alfa.
English: Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
French: En cas de grossesse chez une patiente ayant une maladie de Gaucher, une période d'exacerbation de l'activité de la maladie pendant la grossesse et la puerpéralité est possible.
English: To further evaluate the relationship, in cases of severe infusion-related reactions and in cases of lack or loss of effect patients should be tested for the presence of antibodies and the results reported to the company.
French: Afin d'évaluer davantage cette corrélation, en cas de réaction liée à la perfusion sévère ou d'absence d'effet ou de perte d'effet chez un patient, il convient de rechercher la présence d'anticorps et d'informer la société des résultats obtenus.
English: The Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree on the content and format of the educational materials for use of VPRIV in home infusion, including communication media, distribution modalities and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
French: Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit convenir avec l'autorité compétente nationale du contenu et de la forme des matériels éducationnels pour l'administration de VPRIV en perfusion à domicile, incluant les supports de communication, les modalités de distribution et tous les autres aspects du programme.
English: Most side effects occurred during the infusion or shortly after.
French: La plupart des effets indésirables de VPRIV sont apparus au cours de la perfusion ou peu de temps après celle-ci.
English: Prepare VPRIV as follows:
French: Préparer VPRIV de la façon suivante :
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
French: Il n'existe aucune donnée issue d'études réalisées chez la femme allaitant.
English: Pack sizes of 1, 5 and 25 vials.
French: Boîtes de 1, 5 et 25 flacons.
English: What VPRIV is and what it is used for What you need to know before VPRIV is used How VPRIV is used
French: Qu'est-ce que VPRIV et dans quel cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser VPRIV Comment utiliser VPRIV
English: Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
French: Vingt des 94 patients (21 %) ayant reçu de la vélaglucérase alfa au cours des études cliniques étaient des enfants/adolescents âgés de 4 à 17 ans.
English: Only 1 out of 163 patients assessed developed anti-velaglucerase alfa antibodies during the study.
French: Seul 1 patient sur les 163 patients analysés a développé des anticorps anti-vélaglucérase alfa pendant l'étude.
English: Use in the age group 4 to 17 is supported by evidence from controlled studies in adults and paediatric [20 of 94 (21%)] patients.
French: L'usage du produit chez cette population spécifique âgée de 4 à 17 ans est soutenu par des résultats issus d'études contrôlées chez des adultes et des enfants/adolescents [20 des 94 patients (21 %)].
English: 20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
French: Flacon en verre de 20 mL contenant une poudre blanche à blanc-cassé.
English: The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials.
French: Le volume de médicament calculé est prélevé à partir du nombre de flacons requis.
English: However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
French: Cependant, quelques patients ont présenté des réactions allergiques cutanées pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10 (effet indésirable fréquent), telles qu'une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons.
English: This medicinal product contains 12.15 mg sodium per vial.
French: Ce médicament contient 12,15 mg de sodium par flacon.
English: The range of velaglucerase alfa clearance in paediatric patients (N=7, age range 4 to 17 years) was contained within the range of clearance values in adult patients (N=15, age range 19 to 62 years).
French: L'amplitude des clairances de la vélaglucérase alfa chez les patients pédiatriques (N=7, âgés de 4 à 17 ans) était contenue dans l'amplitude de valeurs de clairance des patients adultes ( N=15, âgés de 19 à 62 ans).
English: Dose adjustments can be made on an individual basis based on achievement and maintenance of therapeutic goals.
French: Des ajustements posologiques sont possibles et devront être décidés au cas par cas en fonction des objectifs thérapeutiques atteints et de leur évolution.
English: Sodium citrate dihydrate
French: Citrate de sodium, dihydraté
English: After the end of the infusion, velaglucerase alfa serum concentrations fell rapidly in a monophasic or biphasic fashion with a mean t1/2 ranging from 5 to 12 minutes at doses of 15, 30, 45, and 60 Units/kg.
French: Une fois la perfusion terminée, les taux sériques de vélaglucérase alfa chutaient rapidement selon un mode monophasique ou biphasique avec un t1/2 moyen compris entre 5 et 12 minutes à des doses de 15, 30, 45 et 60 unités/kg.
English: - If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
French: - Si la réaction est sévère, votre médecin interrompra immédiatement la perfusion intraveineuse et vous administrera un traitement approprié.
English: In the paediatric population (ages 4 to 17 years studied), increases in the mean height Z-score were seen through 60 months of treatment in the overall treatment-naïve population, suggesting a beneficial treatment effect with velaglucerase alfa on linear growth.
French: Dans la population pédiatrique (patients âgés de 4 à 17 ans), une augmentation du Z-score de la stature moyenne au cours des 60 mois de traitement a été observée sur l'ensemble de la population naïve de traitement, ce qui suggère un effet bénéfique du traitement par la vélaglucérase alfa sur la croissance staturale.
English: What VPRIV is and what it is used for
French: Qu'est-ce que VPRIV et dans quel cas est-il utilisé ?
English: This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
French: Ce déficit enzymatique entraîne des dépôts de glucocérébroside dans les macrophages principalement et engendre la formation de cellules spumeuses appelées « cellules de Gaucher ».
English: These treatment effects on haemoglobin, platelet count, organ volumes, bone mineral density and height were maintained through the end of the study.
French: Ces effets sur le taux d'hémoglobine, la numération plaquettaire, le volume des organes, la densité minérale osseuse et la stature se sont maintenus jusqu'au terme de l'étude.
English: Appropriate medical support, including adequately trained personnel in emergency measures, should be readily available when velaglucerase alfa is administered.
French: Le matériel médical approprié, avec la présence de personnel ayant reçu une formation appropriée aux mesures d'urgence, doit être facilement disponible lorsque la vélaglucérase alfa est administrée.
English: Cartons with 1, 5 or 25 vials.
French: Boîte de 1, 5 ou 25 flacons
English: Due to the risk for hypersensitivity reactions including anaphylaxis appropriate medical support, including adequately trained personnel in emergency measures, should be readily available when velaglucerase alfa is administered.
French: Du fait du risque de réactions d'hypersensibilité, y compris d'anaphylaxie, le matériel médical approprié, avec la présence de personnel ayant reçu une formation adéquate aux mesures d'urgence, doit être facilement disponible lorsque la vélaglucérase alfa est administrée.
English: The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
French: Le manuel destiné aux patients atteints de la maladie de Gaucher qui reçoivent les perfusions à domicile doit contenir les éléments clés suivants :
English: Patients were required to have a stable dose of imiglucerase for at least 6 months prior to study enrolment.
French: Les patients devaient avoir reçu l'imiglucérase selon un schéma posologique stable pendant au moins 6 mois avant leur inclusion à l'étude.
English: It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
French: Il nécessite d'être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à la voie intraveineuse.
English: • Organisation of home infusion/preparation of infusion;
French: • l'organisation de l'administration à domicile/préparation de la perfusion ;
English: Patients previously treated with imiglucerase received a median of 8 velaglucerase alfa infusions with median duration of treatment of 15.1 weeks.
French: Les patients traités antérieurement par imiglucérase ont reçu un nombre médian de 8 perfusions de vélaglucérase alfa, avec une durée médiane de traitement de 15,1 semaines.
English: • Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease;
French: • un guide destiné aux professionnels de santé qui traitent des patients atteints de la maladie de
English: - If the reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies which may affect the outcome of your treatment - Most of the time you can still be given VPRIV even if you experience one of these reactions.
French: - Si des réactions sévères surviennent et/ou s'il existe une perte d'effet de ce médicament, votre médecin demandera une analyse de sang afin de rechercher la présence d'anticorps qui peuvent modifier le résultat de votre traitement.
English: Each 400 Units vial of this medicine contains 12.15 mg sodium.
French: Chaque flacon de 400 unités de médicament contient 12,15 mg de sodium.
English: VPRIV requires reconstitution and dilution, and is intended for intravenous infusion only.
French: VPRIV nécessite d'être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à une perfusion intraveineuse.
English: Adverse drug reactions derived from post-marketing reports other than interventional clinical trials are printed in italics.
French: Les effets indésirables rapportés après la commercialisation en dehors d'études cliniques interventionnelles sont mentionnés en italique.
English: After preparation, your doctor or nurse will give the medicine to you through a drip into a vein (by intravenous infusion) over a period of 60 minutes.
French: Une fois préparé, ce médicament est administré par un médecin ou un/e infirmier/ère par l'intermédiaire d'un goutte-à-goutte placé dans une veine (perfusion intraveineuse) pendant une période de 60 minutes.
English: 63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
French: Ce monomère d'environ 63 kDa est constitué de 497 acides aminés et présente une séquence d'acides aminés identique à l'enzyme produite naturellement (la glucocérébrosidase).
English: Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
French: Les patients recevant déjà une enzymothérapie substitutive par imiglucérase pour une maladie de Gaucher de type 1 peuvent être traités par VPRIV en utilisant la même dose et la même fréquence.
English: VPRIV may be given to the elderly (aged over 65 years) at the same dose and frequency as in adults.
French: Il est possible d'utiliser VPRIV chez les patients âgés (de plus de 65 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l'adulte.
English: • Annex: Package Leaflet, Infusion diary, Patient Reconstitution Guide, Emergency plan.
French: • des annexes : notice, carnet d'administration des perfusions, guide de reconstitution destiné au patient, procédure d'urgence.
English: Patients were required to have Gaucher disease-related anaemia and either thrombocytopenia or organomegaly.
French: Les patients devaient présenter une anémie liée à la maladie de Gaucher et soit une thrombopénie, soit une organomégalie.
English: Haemoglobin concentration (g/dL) Platelet count (x 10
French: Taux d'hémoglobine (g/dL) Numération plaquettaire (x10
English: Patients received doses ranging from 30 to 60 Units/kg (median dose 35 Units/kg) every other week for up to 84 months (7 years).
French: Les patients ont reçu des doses comprises entre 30 et 60 unités/kg (dose médiane : 35 unités/kg) une semaine sur deux sur une période allant jusqu'à 84 mois (7 ans).
English: Investigations activated partial thromboplastin time prolonged, neutralizing antibody positive
French: Investigations temps de céphaline activée allongé, développement d'anticorps neutralisants
English: Vascular disorders hypertension, hypotension, flushing
French: Affections vasculaires hypertension, hypotension, bouffées vasomotrices
English: In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
French: Dans l'étude 025EXT, 7 patients sur les 10 inclus ont pu être traités à domicile au moins une fois au cours des 60 mois de traitement.
English: Velaglucerase alfa was initially administered in a dose-escalating fashion in the first 3 patients (15, 30, 60 Units/kg) and the 9 remaining patients began treatment with 60 Units/kg.
French: La vélaglucérase alfa a tout d'abord été administrée selon un schéma d'escalade de doses aux trois premiers patients (15, 30, 60 unités/kg), puis les neuf patients restants ont débuté le traitement par une dose de 60 unités/kg.
English: After reconstitution, one ml of the solution contains 100 Units of velaglucerase alfa.
French: Après reconstitution, un mL de solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa.
English: This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
French: Ce médicament doit être administré uniquement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Gaucher.
English: Patients treated with imiglucerase for 9 months and then velaglucerase alfa for 15 months (N=16)
French: Patients traités par imiglucérase pendant 9 mois, puis par vélaglucérase alfa pendant 15 mois (N = 16)
English: In Study 034, 25 of 40 patients received home therapy at least once during the 12-month study.
French: Dans l'étude 034, 25 patients sur les 40 inclus ont pu être traités à domicile au moins une fois au cours de ce protocole de 12 mois.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, and toxicity to reproduction and development.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration répétée, génotoxicité et de toxicité des fonctions de reproduction et de développement n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
English: Hypersensitivity reactions, including symptoms consistent with anaphylaxis, have been reported in patients in clinical studies and in post-marketing experience.
French: Des réactions d'hypersensibilité, incluant des symptômes compatibles avec une anaphylaxie, ont été rapportées chez des patients au cours des études cliniques et après la commercialisation.
English: The accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
French: L'accumulation de glucocérébroside dans le foie et la rate entraîne une hépatosplénomégalie.
English: Fifty-four patients were naïve to ERT and 40 patients switched from imiglucerase to VPRIV.
French: Cinquante-quatre d'entre eux étaient naïfs d'enzymothérapie substitutive et 40 patients sont passés d'un traitement par imiglucérase à un traitement par VPRIV.
English: Your doctor will monitor your response to treatment and may change your dose (up or down) over time.
French: Le médecin surveillera attentivement votre réponse au traitement et décidera éventuellement de modifier la dose de produit administrée (augmentation ou diminution de la dose) avec le temps.
English: By month 57, 8 out of the 8 patients had achieved a reduction of at least 2 points in the lumbar spine Bone Marrow Burden (BMB) score as assessed by MRI scan.
French: Après 57 mois, chez 8 patients sur 8 le score BMB (Bone Marrow Burden) pour le rachis lombaire, évalué par IR, était, diminué d'au moins 2 points.
English: Study 058 was an open-label clinical safety study in 211 patients including 205 patients previously treated with imiglucerase 6 treatment-naïve patients and 57 patients aged 65 years or older (56/57 had switched from imiglucerase to velaglucerase alfa).
French: L'étude 058 était une étude de sécurité clinique en ouvert menée chez 211 patients, dont 205 patients traités antérieurement par imiglucérase, 6 patients naïfs de traitement et 57 patients âgés de 65 ans ou plus (56 patients sur 57 étant passés du traitement par imiglucérase au traitement par vélaglucérase alfa).
English: Velaglucerase alfa exhibited an approximately linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased approximately proportional to the dose over the dose range 15 to 60 Units/kg.
French: La vélaglucérase alfa a présenté un profil pharmacocinétique quasi linéaire (c'est-à-dire d'ordre 1) et une Cmax et une ASC augmentant presque proportionnellement à la dose, comprise entre 15 et 60 unités/kg.
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorders dyspnea
French: Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales dyspnée
English: Gaucher disease is a genetic disorder caused by a missing or defective enzyme named glucocerebrosidase.
French: La maladie de Gaucher est une maladie génétique due à l'absence ou au mauvais fonctionnement de l'enzyme appelée glucocérébrosidase.