FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Fifty-four of the patients across all age-groups were treated with a weekly prophylactic dose of 40 IU/kg where 23 (43%) of these patients had no bleeding episodes.
Bulgarian: Петдесет и четирима пациенти от всички възрастови групи са лекувани с ежеседмична профилактична доза 40 IU/kg, като при 23 (43%) от тях няма епизоди на кървене.
English: What Refixia is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Refixia и за какво се използва
English: The potency (International Units) is determined using the European Pharmacopeia one-stage clotting test.
Bulgarian: Активността (международни единици) е определена чрез едноетапния коагулационен тест по Европейската фармакопея.
English: The overall success rate for treatment of breakthrough bleeds was 97.1% (67 out of 69 evaluated bleeds).
Bulgarian: Общата успеваемост на лечението за такова кървене е 97,1% (67 от 69 оценени случая).
English: Mean steady state factor IX trough levels above 15% were observed for all age groups, see section 5.2 for details.
Bulgarian: При всички възрастови групи се наблюдават средни най-ниски нива на фактор IX в стационарно състояние над 15%, за подробности вижте точка 5.2.
English: Caution: The pre-filled syringe is made of glass and is designed to be compatible with standard luerlock connections.
Bulgarian: Предварително напълнената спринцовка е направена от стъкло и е предвидено да бъде съвместима със стандартни луер-лок накрайници.
English: The reconstituted product must be injected into your vein (intravenous (IV) injection).
Bulgarian: Разтвореният продукт трябва да се инжектира във Вашата вена (интравенозно инжектиране).
English: There are insufficient data to provide information on inhibitor incidence in previously untreated patients.
Bulgarian: Липсват достатъчно данни за определяне на честотата на инхибитори при нелекувани преди това пациенти.
English: • If the CVAD line needs to be flushed before or after Refixia injection, use sodium chloride 9 mg/ml solution for injection.
Bulgarian: Ако УЦВД трябва да се промие преди или след инжектирането на Refixia, използвайте натриев хлорид 9 mg/ml инжекционен разтвор.
English: Novo Nordisk A/S Brennum Park 25K DK-3400 Hillerød Denmark
Bulgarian: Novo Nordisk A/S Brennum Park 25K DK-3400 Hillerød
English: Adjustments of doses and administration intervals may be considered based on achieved FIX levels and individual bleeding tendency.
Bulgarian: Може да се обмисли корекция на дозата и интервалите на приложение на базата на постигнатите нива на FIX и индивидуалната тенденция към кръвоизливи.
English: Three trials of which one trial was a dedicated surgery trial included in total 15 major and 26 minor surgery procedures (patients aged 13 to 56 years).
Bulgarian: Три изпитвания, едно от които е специално при хирургична намеса, включват общо 15 големи и 26 малки хирургични намеси (при пациенти на възраст от 13 до 56 години).
English: Patients on prophylaxis who forget a dose are advised to take their dose upon discovery and thereafter continue with the usual once weekly dosing schedule.
Bulgarian: Препоръчва се пациентите на профилактика, забравили доза, да я приемат при установяване на пропуска и след това да продължат с обичайната схема на прилагане веднъж седмично.
English: In case of residual FIX activity levels, there is a risk of interference when performing the Nijmegen modified Bethesda assay for inhibitor testing.
Bulgarian: В случай на остатъчна активност на FIX, има риск от взаимодействие при извършване на модифицирания Бетезда тест на Nijmegen за наличие на инхибитори.
English: Because of the potential risk of thrombotic complications, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to new-born infants, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
Bulgarian: Поради потенциалния риск от тромботични усложнения трябва да се започне клинично наблюдение за ранни признаци на тромботична и консумативна коагулопатия с подходящ биологичен тест при приложение на този продукт при пациенти с чернодробно заболяване, след операция, при новородени или при пациенти с риск от тромботично събитие или дисеминирана интравазална коагулация (ДИК).
English: By replacement therapy the plasma levels of factor IX are increased, thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendencies.
Bulgarian: Плазмените нива на фактор IX се повишават чрез прилагане на заместителна терапия, което позволява временно коригиране на дефицита на фактора и корекция на склонността към кръвоизливи.
English: Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breastfeeding is not available.
Bulgarian: Въз основа на ниската честота на хемофилия B при жени, липсва опит с употреба на фактор IX по време на бременност и кърмене.
English: When you bleed, Refixia is activated in the blood to form factor IX.
Bulgarian: При кръвоизлив, Refixia се активира в кръвта и образува фактор IX.
English: The average molecular weight of Refixia is approximately 98 kDa and the molecular weight of the protein moiety alone is 56 kDa.
Bulgarian: Средната молекулна маса на Refixia е приблизително 98 kDa, а тази само на протеиновата част е 56 kDa.
English: All pharmacokinetic studies with Refixia were conducted in previously treated patients with haemophilia B (factor IX ≤2%).
Bulgarian: Всички фармакокинетични проучвания с Refixia са проведени при лекувани преди това пациенти с хемофилия B (фактор IX ≤2%).
English: • skin reactions at the site of injection
Bulgarian: кожни реакции на мястото на инжектиране
English: Keep reconstituted Refixia solution out of direct light.
Bulgarian: Съхранявайте приготвения разтвор Refixia далеч от директна слънчева светлина.
English: Refixia may be taken out of the refrigerator for a maximum period of 6 months and stored at room temperature (up to 30°C).
Bulgarian: Refixia може да се извади от хладилника за максимален период от 6 месеца и да се съхранява при стайна температура (до 30°C).
English: If you have a central venous access device (CVAD), you may develop infections or blood clots at the site of the catheter.
Bulgarian: Ако Ви е поставено устройство за централен венозен достъп (УЦВД), може да се развият инфекции или да се образуват кръвни съсиреци на мястото на катетъра.
English: The pivotal trial included 74 adolescent (13-17 years) and adult (18-65 years) previously treated patients.
Bulgarian: Основното изпитване включва 74 лекувани преди това юноши (13-17 години) и възрастни (1865 години).
English: Table 2 Treatment in surgery with Refixia
Bulgarian: Таблица 2 Лечение с Refixia при хирургична намеса
English: The dose of Refixia is 40 international units (IU) per kg of body weight.
Bulgarian: Дозата Refixia е 40 международни единици (IU) на килограм телесно тегло.
English: In a repeat dose toxicity study in monkeys, mild and transient body tremors were seen 3 hours post dosing and abated within 1 hour.
Bulgarian: В проучване за токсичност при многократно прилагане при маймуни се наблюдава лек и преходен тремор на тялото 3 часа след прилагане, стихващ в рамките на 1 час.
English: If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteraemia and catheter site thrombosis should be considered.
Bulgarian: Ако е необходимо да се използва устройство за централен венозен достъп (УЦВД), трябва да се има предвид риска от усложнения, свързани с УЦВД, включително локални инфекции, бактериемия и тромбоза на мястото на катетъра.
English: The success rate and dose needed for treatment of the bleeding episodes were independent of the localisation of the bleed.
Bulgarian: Успеваемостта и дозата, необходима за лечение на епизодите на кървене, не зависят от локализацията на кръвоизлива.
English: Pharmacokinetics were investigated in 16 adult and adolescent patients of which 6 were normal weight (BMI 18.5-24.9 kg/m2) and 10 were overweight (BMI 25-29.9 kg/m2).
Bulgarian: Фармакокинетиката е проучена при 16 възрастни и юноши, 6 от които са с нормално тегло (ИТМ 18,5 - 24,9 kg/m2) и 10 - с наднормено (ИТМ 25 - 29,9 kg/m2).
English: Of the 597 treated bleeds observed in 79 (75%) of the 105 patients, 521 (87%) of the bleeds were resolved with 1 injection and 60 (10%) of the bleeds were resolved with 2 injections of Refixia.
Bulgarian: От 597-те лекувани случая на кръвоизливи, наблюдавани при 79 (75%) от 105-те пациенти, 521 (87%) отшумяват с 1 инжекция и 60 (10%) - с 2 инжекции Refixia.
English: Refixia can be used only in adolescents (12 years and above).
Bulgarian: Refixia може да се използва само при юноши (на 12 и повече години).
English: The mean total consumption of Refixia during and after surgery was 241 IU/kg (range: 81-460 IU/kg).
Bulgarian: Средната обща употреба на Refixia по време на хирургичната намеса и след нея е 241 IU/kg (диапазон: 81-460 IU/kg).
English: When comparing the 10 IU/kg and 40 IU/kg treatments, the annualised bleeding rate for patients in the 40 IU/kg arm was found to be 49% lower than the bleeding rate (95% CI: 5%;73%) for patients in the 10 IU/kg arm (p<0.05).
Bulgarian: При сравняване на леченията с 10 IU/kg и 40 IU/kg е установено, че средногодишната честота на кръвоизливи при пациентите в рамото на 40 IU/kg е с 49% по-ниска, отколкото тази (95% CI: 5%; 73%) при пациентите в рамото на 10 IU/kg (p<0,05).
English: The mean trough levels at steady state are presented in Table 6; based on all pre-dose measurements taken every 8 weeks at steady state for all patients on once weekly dosing of 40 IU/kg.
Bulgarian: Средните най-ниски нива в стационарно състояние са представени в таблица 6; основават се на всички измервания преди приложението, извършвани на всеки 8 седмици в стационарно състояние за всички пациенти при прилагане на 40 IU/kg веднъж седмично.
English: After storage at room temperature the medicine must not be put back in the refrigerator.
Bulgarian: След съхранение на стайна температура лекарството не трябва да се връща отново в хладилник.
English: Your doctor may also do a blood test to check if you have developed factor IX inhibitors (neutralising antibodies) against your medicine, as inhibitors may develop together with allergic reactions.
Bulgarian: Вашият лекар може също така да извърши кръвно изследване, за да провери дали сте развили инхибитори на фактор IX (неутрализиращи антитела) срещу лекарството, тъй като те може да се развият едновременно с алергични реакции.
English: It is a vitamin-K dependent coagulation factor and it is synthesised in the liver.
Bulgarian: Той е зависим от витамин K коагулационен фактор и се синтезира в черния дроб.
English: There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Bulgarian: В литературата има съобщения, показващи корелация между появата на инхибитори на фактор IX и възникването на алергични реакции.
English: 7-12 years
Bulgarian: 7-12 години
English: 13-17 years
Bulgarian: 13-17 години
English: Read these instructions carefully before using Refixia.
Bulgarian: Преди употреба на Refixia прочетете внимателно настоящите указания.
English: • Wipe the rubber stopper with a sterile alcohol swab and allow it to air dry for a few seconds before use to ensure that it is as germ free as possible.
Bulgarian: Почистете гумената запушалка с напоен със спирт стерилен тампон и я оставете да изсъхне на въздух за няколко секунди преди употреба, за да осигурите максималната възможна стерилност.
English: Do not use the equipment if it has been dropped, or if it is damaged.
Bulgarian: Не използвайте принадлежностите, ако са изпускани или повредени.
English: * Factor IX trough levels = factor IX activity measured prior to next weekly dose (5 to 10 days post dosing) at steady state.
Bulgarian: Най-ниски нива на фактор IX = активност на фактор IX, измерена преди следващата седмична доза (5 до 10 дни след прилагането) в стационарно състояние.
English: Steady state pharmacokinetic parameters for adolescents and adults are shown in Table 4
Bulgarian: Фармакокинетичните параметри в стационарно състояние при юноши и възрастни са показани в таблица 4.
English: Pre-operative dose.
Bulgarian: Предоперативна доза
English: Refixia is administered by intravenous bolus injection over several minutes after reconstitution of the powder for injection with the histidine solvent.
Bulgarian: Refixia се прилага чрез интравенозна болус инжекция в продължение на няколко минути след разтваряне на праха за инжекционния разтвор с разтворителя, съдържащ хистидин.
English: If you use more Refixia than you should If you use more Refixia than you should, contact your doctor.
Bulgarian: Ако сте използвали повече от необходимата доза Refixia Ако сте използвали повече от необходимата доза Refixia, свържете се с Вашия лекар.
English: • After injection, safely dispose of all unused Refixia solution, the syringe with the infusion set, the vial with the vial adapter and other waste materials as instructed by your pharmacist.
Bulgarian: След инжектиране внимателно изхвърлете целия неизползван разтвор Refixia, спринцовката с набора за инфузия, флакона с адаптора за флакона и другите отпадъчни материали според указанията на Вашия фармацевт.
English: Single-dose pharmacokinetic parameters of Refixia are listed by age in Table 5.
Bulgarian: Фармакокинетичните параметри след единична доза Refixia са посочени по възраст в таблица 5.
English: Factor IX is a single chain glycoprotein.
Bulgarian: Фактор IX е едноверижен гликопротеин.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the users and would normally not be recommended for longer than 4 hours stored at room temperature (≤ 30°C) or 24 hours in a refrigerator (2°C - 8°C), unless reconstitution has taken place under controlled and validated aseptic conditions.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и обикновено не е препоръчително да надхвърлят 4 часа при съхранение при стайна температура (≤ 30°C) или 24 часа в хладилник (2°C - 8°C), освен ако разтварянето е извършено в контролирани и валидирани асептични условия.
English: The procedures included 9 orthopaedic, 1 gastrointestinal, and 3 surgeries in the oral cavity.
Bulgarian: Операциите включват 9 ортопедични, 1 стомашно-чревна и 3 на устната кухина.
English: Haemophilia B is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles, or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Bulgarian: Хемофилия B е свързано с пола, наследствено нарушение на кръвосъсирването, дължащо се на понижени нива на фактор IX и води до профузни кръвоизливи в ставите, мускулите или вътрешните органи, които възникват спонтанно, или в резултат на случайна или хирургична травма.
English: The patients received 1 pre-operative injection of 80 IU/kg on the day of surgery, and post-operatively, injections of 40 IU/kg.
Bulgarian: На пациентите е поставена 1 инжекция от 80 IU/kg предоперативно в деня на операцията и инжекции от 40 IU/kg следоперативно.
English: Clearance = body weight adjusted clearance; Incremental recovery = incremental recovery 30 min post dosing, Volume of distribution = body weight adjusted volume of distribution at steady state.
Bulgarian: Клирънс = клирънс, коригиран спрямо телесното тегло; инкрементно възстановяване = инкрементно възстановяване 30 min след прилагането; обем на разпределение = обем на разпределение в стационарно състояние, коригиран спрямо телесното тегло; CV = коефициент на вариация.
English: Do not freeze reconstituted Refixia solution or store it in syringes.
Bulgarian: Не замразявайте приготвения разтвор Refixia и не го съхранявайте в спринцовки.
English: The overall success rate (defined as excellent or good) for treatment of bleeds was 95% with 98% of the bleeds treated with one or two injections.
Bulgarian: Общата успеваемост (определена като отлична или добра) за лечението на кръвоизливи е 95%, като 98% от епизодите на кървене са лекувани с една или две инжекции.
English: These items are not included in the Refixia package.
Bulgarian: Тези неща не са включени в опаковката Refixia.
English: After reconstitution the solution appears as a clear and colourless liquid free of visible particles.
Bulgarian: След приготвяне разтворът има вид на бистра и безцветна течност без видими частици.
English: Tremors have not been reported in the clinical trials.
Bulgarian: В клиничните изпитвания не се съобщава за тремор.
English: Refixia is not indicated for use in children (below 12 years).
Bulgarian: Refixia не е показана за употреба при деца (под 12 години).
English: The median (IQR) overall annual bleeding rate (ABR) in patients (13-65 years) treated with a prophylactic dose of 40 IU/kg once weekly was 1.04 (0.00; 4.01) whereas the traumatic ABR was 0.00 (0.00; 2.05), joint ABR was 0.97 (0.00; 2.07) and spontaneous ABR was 0.00 (0.00; 0.99).
Bulgarian: Средната (IQR) обща годишна честота на кръвоизливи (ABR) при пациенти (13 - 65 години), лекувани с профилактична доза 40 IU/kg веднъж седмично, е 1,04 (0,00; 4,01), докато травматичната ABR е 0,00 (0,00; 2,05), ставната ABR е 0,97 (0,00; 2,07) и спонтанната ABR е
English: Side effects with unknown frequency (frequency cannot be estimated from the available data) • neutralising antibodies (inhibitors).
Bulgarian: Нежелани реакции с неизвестна честота (честотата не може да бъде определена от наличните данни)
English: Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат уведомени за ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност, включващи обрив, генерализирана уртикария, стягане в гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия.
English: More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma.
Bulgarian: По-обширна хемартроза, мускулен кръвоизлив или хематом
English: Each vial of Refixia contains nominally 500 IU, 1000 IU or 2000 IU nonacog beta pegol corresponding to approximately 125 IU/ml, 250 IU/ml or 500 IU/ml respectively after reconstitution with histidine solvent.
Bulgarian: Всеки флакон Refixia съдържа номинално 500 IU, 1 000 IU или 2 000 IU нонаког бета пегол, което съответно отговаря на приблизително 125 IU/ml, 250 IU/ml или 500 IU/ml след разтваряне с разтворителя, съдържащ хистидин.
English: Because of the risk of allergic reactions with factor IX, your initial treatment with Refixia should be given in a medical clinic or in the presence of health care professionals where proper medical care for allergic reactions can be provided if needed.
Bulgarian: Поради риска от алергични реакции при продукти, съдържащи фактор IX, първоначалното Ви лечение с Refixia трябва да се проведе в клиника или в присъствието на медицински специалисти, където при нужда могат да бъдат осигурени подходящи медицински грижи в случай на алергични реакции.
English: • Do not touch the rubber stopper with your fingers as this can transfer germs.
Bulgarian: Не докосвайте гумената запушалка с пръсти, тъй като това може да пренесе микроби.
English: Recommended dose IU/kg body weight
Bulgarian: Препоръчителна доза в IU/kg телесно тегло
English: • Do not use any other way to warm the vial and pre-filled syringe.
Bulgarian: Не използвайте никакъв друг начин за затопляне на флакона и предварително напълнената спринцовка.
English: Mean residence time (MRT) (hours)
Bulgarian: Средно време на престой (MRT) (часове)
English: Due to the interference of polyethylene glycol (PEG) in the one-stage clotting assay with various aPTT reagents, it is recommended to use a chromogenic assay (e.g. Rox Factor IX or Biophen) when monitoring is needed.
Bulgarian: Поради взаимодействието на полиетиленгикола (PEG) с различни реактиви за aPTT при едноетапния коагулационен тест, при нужда от проследяване се препоръчва използване на хромогенен тест (напр. Rox Factor IX или Biophen).
English: In this pivotal trial in adolescent and adult patients, there were 70 breakthrough bleeding episodes for 16 out of 29 patients in the 40 IU/kg prophylaxis arm.
Bulgarian: В това основно изпитване при юноши и възрастни има 70 епизода на пробивно кървене при 16 от 29 пациенти в рамото на профилактика с 40 IU/kg.
English: Volume of distribution (Vss) (ml/kg)
Bulgarian: Обем на разпределение (Vss) (ml/kg)
English: This may become severe and could be life-threatening
Bulgarian: Може да станат тежки и да бъдат животозастрашаващи (анафилактични реакции)
English: • hot flush.
Bulgarian: • горещи вълни.
English: The trial included one open-label on-demand arm with treatment for approximately 28 weeks and two prophylaxis treatment arms with single-blind randomisation to either 10 IU/kg or 40 IU/kg once-weekly for approximately 52 weeks.
Bulgarian: Изпитването включва едно рамо на открито лечение при нужда за приблизително 28 седмици и две рамена на профилактично лечение с единичносляпа рандомизация на 10 IU/kg или 40 IU/kg веднъж седмично за приблизително 52 седмици.
English: Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest, tingling, vomiting, wheezing) have been observed rarely with recombinant factor IX products and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock).
Bulgarian: При продукти, съдържащи рекомбинантен фактор IX, свръхчувствителност или алергични реакции (които могат да включват ангиоедем, парене и смъдене на мястото на инфузия, втрисане, зачервяване, генерализирана уртикария, главоболие, уртикария, хипотония, летаргия, гадене, безпокойство, тахикардия, стягане в гърдите, изтръпване, повръщане, хрипове) са наблюдавани рядко и в някои случаи могат да прогресират до тежка анафилаксия (включително шок).
English: Hypersensitivity Anaphylaxis Inhibitors
Bulgarian: Свръхчувствителност Анафилаксия Инхибитори
English: Bleeding episodes were treated with Refixia at 40 IU/kg for mild or moderate bleeds or 80 IU/kg for severe bleeds, where one bleed was evaluated as severe.
Bulgarian: Епизодите на кървене са лекувани с Refixia с доза 40 IU/kg за лек до умерен кръвоизлив или 80 IU/kg за тежък кръвоизлив, като един кръвоизлив е оценен като тежък.
English: It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Bulgarian: Трябва да се отбележи, че при пациентите с наличие на инхибитори на фактор IX може да има повишен риск от анафилаксия при следващо въвеждане на фактор IX.
English: • pale and cold skin, fast heartbeat, and/or dizziness (low blood pressure).
Bulgarian: обрив, уртикария, подутини или сърбеж бледа и студена кожа, ускорена сърдечна дейност и/или замайване (ниско кръвно налягане).
English: No mechanism behind the tremors was identified.
Bulgarian: Не е установен механизмът, на който се дължи треморът.
English: Pack size of 1.
Bulgarian: Опаковка по 1 комплект.
English: For instructions on reconstitution of the medicinal product before administration, see the package leaflet.
Bulgarian: За указания относно разтварянето на лекарствения продукт преди приложение вижте листовката.
English: Refixia is indicated for patients 12 years and above.
Bulgarian: Refixia е показана за употреба при пациенти на 12 и повече години.