FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Alle Infusionskomponenten müssen steril sein.
Bulgarian: Всички компоненти на инфузионните системи трябва да са стерилни.
German: Die Dosis kann um 50 % reduziert und/oder die Infusionsrate kann verlangsamt werden.
Bulgarian: Дозата може да бъде понижена с 50% и/или скоростта на инфузията намалена до по-ниска.
German: • Spritze: Braun und BD Luer-Lok
Bulgarian: Спринцовка: Braun и BD Luer-Lok
German: Die Auswirkungen einer möglicherweise erhöhten Exposition der Peripherie gegenüber dem Arzneimittel sind nicht bekannt.
Bulgarian: Ефектите на потенциално повишената експозиция на лекарствения продукт върху периферията не са известни.
German: 0 Keine verständlichen Worte oder Lautäußerungen.
Bulgarian: 0 Няма разбираеми думи или вокализация.
German: MedDRA Bevorzugter Begriff
Bulgarian: Предпочитан термин по MedDRA
German: Die für Patienten gewählte Dosierung hängt vom Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Behandlung ab und sollte dementsprechend angepasst werden (siehe Tabelle 1).
Bulgarian: Дозировката, избрана за пациента, е базирана на възрастта към момента на лечението и трябва да се коригира съответно (вж. таблица 1).
German: Keine deutliche Ataxie, keine pathologischen Stürze.
Bulgarian: Без изразена атаксия, без патологични падания.
German: • Verlängerungsset mit 0,2 Micron Filter: Impromediform GmbH
Bulgarian: Удължителен набор с филтър 0,2 микрона: Impromediform GmbH
German: Es liegen keine Informationen vor.
Bulgarian: Липсва информация.
German: Das Arzneimittel wird langsam durch die implantierte Vorrichtung gepumpt.
Bulgarian: Лекарството се влива бавно през имплантираното устройство.
German: Die empfohlene Dosierung von Brineura hängt von Ihrem Alter bzw. dem Ihres Kindes ab und sie wird einmal in jeder zweiten Woche wie folgt verabreicht:
Bulgarian: Препоръчителната доза Brineura е базирана на Вашата възраст или тази на Вашето дете и се прилага веднъж през седмица, както следва:
German: Wenn man dies mit der erwarteten Verschlechterungsrate auf Basis des natürlichen Krankheitsverlaufs vergleicht, haben die Studienergebnisse statistische Signifikanz (p < 0,0001) (siehe Tabelle 4).
Bulgarian: При сравнение с очакваната степен на влошаване въз основа на естествената история, резултатите от проучването са статистически значими (p < 0,0001) (вж. таблица 4).
German: Fünf Patienten zeigten eine Abnahme von einem Punkt und 3 Patienten zeigten eine Abnahme um 2 Punkte.
Bulgarian: При пет пациенти се наблюдава понижение от една точка, а при 3 пациенти - понижение от 2 точки.
German: Brineura enthält Natrium:
Bulgarian: Brineura съдържа натрий:
German: Die pharmakokinetischen Parameter in der CSF wurden an 17 Patienten untersucht und sind in Tabelle 5 unten dargestellt.
Bulgarian: Фармакокинетичните параметри в ЦСТ са оценени при 17 пациенти и са обобщени в таблица 5 по-долу.
German: Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen" zugelassen.
Bulgarian: Този лекарствен продукт е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства".
German: Datum der Erteilung der Zulassung: 30. Mai 2017
Bulgarian: 30 май 2017 г.
German: Bitte wenden Sie sich an Ihren Arzt.
Bulgarian: Моля, посъветвайте се с Вашия лекар.
German: Überempfindlichkeitsreaktionen wurden bei 14 von 24 (58 %) der mit Brineura behandelten Patienten beobachtet.
Bulgarian: Съобщени са реакции на свръхчувствителност при 14 от 24 пациенти (58%), лекувани с Brineura.
German: Bitte informieren Sie unverzüglich Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie eines der Folgenden bemerken:
Bulgarian: Незабавно информирайте Вашия лекар или медицинска сестра, ако развиете някои от следните:
German: *Tmax angegeben als Zeit vom Beginn der ca. 4-stündigen Infusion und präsentiert als Medianwert [Min., Max.], Auftreten bei der ersten Probenahme nach der Infusion
Bulgarian: *Tmax изразено като време от началото на ~4-часова инфузия и представено като медиана [мин., макс.], наблюдавано в първата времева точка на вземане на проба след инфузията
German: Cmax, µg/ml AUC0-t, µg-Stunde/ml Vz, ml
Bulgarian: AUC0-t, µg-час/ml
German: Geburt bis < 6 Monate 6 Monate bis < 1 Jahr 1 Jahr bis < 2 Jahre
Bulgarian: от раждането до < 6 месеца от 6 месеца до < 1 година от 1 година до < 2 години
German: Beide Patienten haben 8 Infusionen erhalten und das allgemeine Sicherheitsprofil von Brineura bei diesen jüngeren Patienten erscheint stimmig mit dem Sicherheitsprofil, das auch bei älteren Kindern beobachtet wurde.
Bulgarian: И двете деца са получили 8 инфузии и общият профил на безопасност на Brineura при тези по-малки пациенти изглежда съответства на профила на безопасност, наблюдаван при по-големи деца.
German: 3 Größtenteils normaler Gang.
Bulgarian: Като цяло нормална походка.
German: Verständlich und größtenteils altersentsprechend.
Bulgarian: Разбираем и като цяло отговарящ на възрастта.
German: 1 Benötigt fremde Hilfe zum Gehen oder kann nur krabbeln.
Bulgarian: Изисква се чужда помощ при ходене или има възможност само за пълзене.
German: Ein Spritzenvolumen von 10 bis 20 ml wird empfohlen.
Bulgarian: Препоръчва се обем на спринцовката от 10 до 20 ml.
German: Untersuchungen zur Genotoxizität, Karzinogenität und Reproduktionstoxizität wurden nicht durchgeführt.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за генотоксичност, карциногенност и репродуктивна токсичност.
German: Sprache hat sich erkennbar verschlechtert: einige verständliche Worte, bildet eventuell kurze Sätze, um Gedanken, Wünsche oder Bedürfnisse zu äußern.
Bulgarian: Езикът е станал явно абнормен: някои разбираеми думи, може да използва кратки изречения за изразяване на концепции, молби или нужди.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: andere Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel, Enzyme, ATC-Code: A16AB17.
Bulgarian: Фармакотерапевтична група: други лекарства, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ензими, ATC код: A16AB17.
German: Dieses Krankheitsmodell diente hauptsächlich dazu, die pharmakodynamischen und pharmakokinetischen Eigenschaften von Cerliponase alfa zu untersuchen, es sollte aber auch die Toxizität der Substanz beurteilt werden.
Bulgarian: Този модел на заболяване главно служи за изследване на фармакодинамичните и фармакокинетичните свойства на церлипоназа алфа, но е насочен и към оценка на токсичността на веществото.
German: Bei Patienten mit fortgeschrittener NCL2 und bei Neugeborenen kann die Integrität der Blut-Hirn-Schranke herabgesetzt sein.
Bulgarian: При пациентите с напреднала CLN2 и при новородени може да има намален интегритет на кръвно-мозъчната бариера.
German: Die Studie 190-203 ist eine noch andauernde klinische Open-Label-Studie zur Beurteilung der Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten von der Geburt bis zu einem Alter von 18 Jahren.
Bulgarian: Проучване 190-203 е текущо открито клинично проучване за оценка на безопасността и ефикасността при пациенти от раждането до 18-годишна възраст.
German: Da dies eine Zulassung unter „Außergewöhnlichen Umständen" ist, und gemäß Artikel 14 Absatz 8 der Verordnung (EG) Nr. 726/2004, muss der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen innerhalb des festgelegten Zeitrahmens folgende Maßnahmen abschließen:
Bulgarian: Това е разрешаване за употреба при извънредни обстоятелства и съгласно чл. 14, ал. 8 от Регламент (ЕО) № 726/2004 в определения срок
German: Nichtinterventionelle Unbedenklichkeitsprüfung nach der Zulassung (PASS): Studie 190-501.
Bulgarian: Неинтервенционално постмаркетингово проучване за безопасност (PASS): проучване 190-501.
German: Bei Bedarf kann ein Verlängerungsschlauch angeschlossen werden.
Bulgarian: Може да бъде добавен удължител, ако е необходимо.
German: Die Vorrichtung sorgt dafür, dass das Arzneimittel einen bestimmten Bereich des Gehirns erreicht.
Bulgarian: Устройството помага лекарството да достигне до определена част на мозъка.
German: Bei Menschen mit NCL2 häufen sich diese Materialien in bestimmten Teilen des Körpers an, hauptsächlich im Gehirn.
Bulgarian: При хората с невронална цероидна липофусциноза тип 2 тези вещества се натрупват в определени части на тялото, главно в мозъка.
German: Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Bulgarian: Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди лечение с това лекарство.
German: Darüber hinaus untersuchten diese Studien nur eine sehr geringe Anzahl von Tieren und überwiegend Einzeldosisgruppen und es mangelte auch an entsprechenden Kontrollgruppen.
Bulgarian: Освен това тези проучвания включват много малък брой животни, изследвани са главно групи с еднократни дози и липсват подходящи контроли.
German: Es wird eine Länge von 150 bis 206 cm (maximal 400 cm) und ein Innendurchmesser von 0,1 cm empfohlen.
Bulgarian: Препоръчва се дължина от 150 до 206 cm (без да превишава 400 cm) и вътрешен диаметър 0,1 cm.
German: Bei einer fortgesetzten Langzeit-Therapie sollten regelmäßig klinische Beurteilungen vorgenommen werden, um festzustellen, ob der Nutzen die potenziellen Risiken für den jeweiligen Patienten überwiegt.
Bulgarian: Продължаването на дългосрочното лечение трябва да подлежи на редовна клинична оценка за преценка дали ползите превишават потенциалните рискове за отделните пациенти.
German: Der Inline-Filter sollte so nah wie möglich an der Portkanüle platziert werden.
Bulgarian: Вграденият филтър трябва да бъде поставен колкото е практически възможно по-близо до иглата за порт.
German: Bislang erscheinen Sicherheitsergebnisse stimmig mit dem Sicherheitsprofil, das bei älteren Kindern beobachtet wurde.
Bulgarian: До момента резултатите за безопасност при по-малки децаи изглеждат в съответствие с профила на безопасност, наблюдаван при по-големи деца.
German: • Zwei hypoderme Einwegkanülen für Injektionsspritzen (21 G, 25,4 mm).
Bulgarian: Две хиподермални игли за спринцовка за еднократна употреба (21G, 25,4 mm).
German: Die Dosierung basierte auf einer Analyse der Unterschiede der Hirnmassewerte bei Kindern unter 3 Jahren.
Bulgarian: Дозировката е базирана на анализ на разликите в стойностите на масата на мозъка за деца на възраст под 3 години.
German: USA
Bulgarian: Съединени щати
German: Die beobachteten Nebenwirkungen sind im Folgenden nach Systemorganklasse und Häufigkeit gemäß der MedDRA Häufigkeitskonvention aufgeführt, definiert wie folgt: sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100 bis < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000 bis < 1/100), selten (≥ 1/10.000 bis < 1/1.000), sehr selten (< 1/10.000), nicht bekannt (auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
Bulgarian: Наблюдаваните нежелани реакции са представени по-долу по системо-органен клас и честота, дефинирана съгласно следната конвенция за честота на MedDRA: много чести (≥ 1/10), чести (≥ 1/100 до < 1/10), нечести (≥ 1/1 000 до < 1/100), редки (≥ 1/10 000 до < 1/1 000), много редки (< 1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
German: Vor dem Inverkehrbringen von BRINEURA in jedem Mitgliedsstaat muss der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen den Inhalt und das Format des Schulungsmaterials, einschließlich Kommunikationsmedien, Verteilungsmodalitäten und sonstiger Aspekte des Programms, mit der zuständigen nationalen Behörde vereinbaren.
Bulgarian: Преди пускане на пазара на BRINEURA във всяка държава членка, притежателят на разрешението за употреба (ПРУ) трябва да съгласува съдържанието и формата на обучителните материали с компетентните национални органи (КНО), включително комуникационните средства, методите на разпространение и всички други аспекти на програмата.
German: Diese unerwünschten Reaktionen wurden während oder innerhalb von 24 Stunden nach der vollständigen Brineura-Infusion beobachtet und hatten keine Auswirkungen auf die Behandlung.
Bulgarian: Тези нежелани реакции са били наблюдавани по време на или в рамките на 24 часа след завършване на инфузията с Brineura и не са повлиялилечението.
German: 6,7 (die ersten 4 Dosen) 10 (nachfolgende Dosen)
Bulgarian: 6,7 (първите 4 дози) 10 (следващите дози)
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von Brineura bei Kindern unter 3 Jahren ist bisher nicht erwiesen.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Brineura при деца на възраст под 3 години все още не са установени.
German: Die Behandlung sollte auf der Grundlage des vom Arzt ermittelten Nutzens und der Risken für den individuellen Patienten erfolgen.
Bulgarian: Лечението трябва да е базирано на ползите и рисковете за отделния пациент по преценка на лекаря.
German: Mittelwert (SD)
Bulgarian: Средно (SD)
German: Ihr Arzt wird besprechen, ob Brineura das Richtige für Sie oder Ihr Kind ist.
Bulgarian: Вашият лекар ще обсъди дали лечението с Brineuraе е подходящо за Вас или Вашето дете.
German: Brineura ist kompatibel mit Einweg-Infusionskomponenten aus PVC, PVC (nicht-DEHP) Polyethylen, Polyethersulfon (PES), Polypropylen (PP) und PTFE.
Bulgarian: Brineura е съвместим с компонентите на инфузионни системи за еднократна употреба, изработени от PVC, PVC (не-DEHP) полиетилен, полиетерсулфон (PES), полипропилен (PP) и PTFE.
German: Der Inline-Filter kann bereits ein fester Bestandteil des Infusionsbestecks sein.
Bulgarian: Вграденият филтър може да е интегрална част от инфузионния набор.
German: In Studie 190-201 wurden 23 Patienten über 48 Wochen behandelt (1 Patient brach die Teilnahme nach Woche 1 ab, da er nicht in der Lage war, die Studienverfahren fortzusetzen).
Bulgarian: В проучване 190-201 са лекувани 23 пациенти в продължение на 48 седмици (1 пациент е оттеглен след седмица 1 поради невъзможност за продължаване с процедурите по проучването).
German: Die intracerebroventrikuläre Zugangsvorrichtung muss vor der ersten Infusion implantiert werden.
Bulgarian: Устройството за интрацеребровентрикуларен достъп трябва да бъде имплантирано преди първата инфузия.
German: Die Meldung des Verdachts auf Nebenwirkungen nach der Zulassung des Arzneimittels ist von großer Wichtigkeit.
Bulgarian: Съобщаването на подозирани нежелани реакции след разрешаване за употреба на лекарствения продукт е важно.
German: Produktbezogene Probleme
Bulgarian: Проблеми с продукта
German: Ziehen Sie 0,5 ml bis 1 ml CSF ab, um die Durchgängigkeit der intracerebroventrikulären Zugangsvorrichtung zu überprüfen.
Bulgarian: Изтеглете от 0,5 ml до 1 ml ЦСТ, за да проверите проходимостта на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
German: Diese Partikel werden mithilfe des 0,2 μm Inline-Filters entfernt und haben keine nachweisbare Auswirkung auf die Reinheit oder Stärke von Brineura.
Bulgarian: Тези частици се отстраняват чрез вградения филтър 0,2 μm, без да оказват откриваем ефект върху чистотата или концентрацията на Brineura.
German: Falls die Infusion aufgrund einer Überempfindlichkeitsreaktion unterbrochen wird, sollte sie mit einer Infusionsrate erneut gestartet werden, die etwa die Hälfte der anfänglichen Infusionsrate ausmacht, bei der die Überempfindlichkeitsreaktion aufgetreten ist.
Bulgarian: Ако инфузията бъде прекъсната поради реакция на свръхчувствителност, тя трябва да бъде стартирана отново при приблизително една втора от първоначалната скорост на инфузията, при която е възникнала реакцията на свръхчувствителност.
German: Cerliponase alfa ist eine rekombinante Form der humanen Tripeptidyl-Peptidase-1 (rhTPP1).
Bulgarian: Церлипоназа алфа е рекомбинантна форма на човешка трипептидил пептидаза-1 (rhTPP1).
German: Für einige Patienten im Alter von 2 Jahren liegen eingeschränkte Erfahrungen vor.
Bulgarian: Има ограничен опит при няколко пациенти на възраст 2 години.
German: Die Ergebnisse aus den Studien 190-201 und 190-202 wurden mit der Natural-History-Kontrollgruppe verglichen, die Patienten umfasste, die die Einschlusskriterien für die Studien 190-201 und 190-202 erfüllten.
Bulgarian: Находките от проучвания 190-201 и 190-202 са били сравнени с контролната група с естествена история на заболяването, която е включвала пациенти, отговарящи на критериите за включване в проучвания 190-201 и 190-202.
German: Sprache
Bulgarian: Език
German: Dieses Arzneimittel kann auch andere Nebenwirkungen verursachen:
Bulgarian: Това лекарство може да предизвика други нежелани реакции:
German: Insgesamt trat bei 23 (96 %) Patienten, die Cerliponase alfa erhielten, ein Ereignis auf, das der standardisierten MedDRA-Abfrage für Krampfanfälle zugeordnet werden konnte.
Bulgarian: Като цяло, при 23 (96%) участници, получили церлипоназа алфа, се наблюдава събитие, което се свързва със стандартизирана заявка по MedDRA „гърчове".
German: In klinischen Studien wurde die Behandlung mit Brineura bei Kindern von 2 bis 8 Jahren begonnen.
Bulgarian: В клинични проучвания е започнато лечението с Brineura при деца на възраст от 2 до 8 години.
German: Entsorgen Sie alle Infusionskomponenten, Kanülen, nicht verwendete Lösungen und andere Abfallmaterialien entsprechend den nationalen Anforderungen.
Bulgarian: Изхвърлете компонентите на инфузионната система, иглите, неизползваните разтвори и другите отпадъчни материали в съответствие с местните изисквания.
German: Tabelle 3: Klinische Bewertungsskala für NCL2
Bulgarian: Скала на клинична оценка на CLN2
German: Antikörper gegen das Arzneimittel (ADA) wurden sowohl im Serum als auch in der CSF bei 79 % bzw. 21 % der bis zu 107 Wochen lang mit Cerliponase alfa behandelten Patienten nachgewiesen.
Bulgarian: Антитела срещу лекарството (ADA) са открити в серума и ЦСТ при съответно 79% и 21% от пациентите, лекувани с церлипоназа алфа за период до 107 седмици.
German: Die in diesem Abschnitt beschriebenen unerwünschten Reaktionen wurden an 24 Patienten mit NCL2 bewertet, die im Rahmen von klinischen Studien von bis zu 141 Wochen Länge mindestens eine Dosis Brineura erhalten haben.
Bulgarian: Нежеланите реакции, описани в тази точка, са оценени при 24 пациенти с CLN2, който са получили поне една доза Brineura в клинични проучвания до 141 седмици.
German: *Cerliponase alfa wird in Ovarialzellen des chinesischen Hamsters hergestellt.
Bulgarian: *Церлипоназа алфа е произведена в клетки от бозайник (яйчник от китайски хамстер).
German: 1 Jahr bis < 2 Jahre: 200 mg (die ersten 4 Dosen), 300 mg (alle weiteren Dosen) ≥ 2 Jahre: 300 mg
Bulgarian: 200 mg (първите 4 дози), 300 mg (всички други дози) ≥ 2 години:
German: Lebensbedrohliche anaphylaktische Reaktion gegenüber dem Wirkstoff oder einem der in Abschnitt 6.1 genannten sonstigen Bestandteile, wenn eine Rechallenge nicht erfolgreich war (siehe Abschnitt 4.4).
Bulgarian: Животозастрашаваща анафилактична реакция към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, ако повторното приложение е неуспешно (вж. точка 4.4).
German: Wirksamkeitsprüfung nach der Zulassung (PAES): Studie 190-203.
Bulgarian: Постмаркетингово проучване за ефикасност (PAES): проучване 190-203.
German: Die Symptome gingen im Lauf der Zeit oder nach der Gabe von Antipyretika, Antihistaminika und/oder Glukokortikoiden zurück.
Bulgarian: Симптомите са отзвучали с течение на времето или при прилагане на антипиретици, антихистамини и/или глюкокортикостероиди.
German: • Portkanüle: Deltec GRIPPER Kanülen
Bulgarian: Игла за порт: игли Deltec GRIPPER
German: • Verlängerungsset: Fresenius Injectomat Schlauch, Alaris CC Verlängerungsset, Vygon
Bulgarian: Удължителен комплект: линия Fresenius Injectomat, удължителен комплект Alaris CC,
German: Nach dem Abschluss der Infusion ist eine klinische Beurteilung des Zustands des Patienten erforderlich und bei einer entsprechenden klinischen Indikation kann eine Überwachung über einen längeren Zeitraum notwendig sein, insbesondere bei Patienten unter 3 Jahren.
Bulgarian: При завършването на инфузията състоянието на пациента трябва да се оцени клинично и може да е необходимо наблюдение за по-дълги периоди, ако е клинично показано, особено при пациентите на възраст под 3 години.
German: 1 Kaum verständlich.
Bulgarian: Едва разбираем.
German: 3 Sichtlich normale Sprache.
Bulgarian: Видимо нормален говор.
German: Die chemische und physikalische Stabilität nach Anbruch wurde für bis zu 12 Stunden bei Raumtemperatur (19-25 °C) nachgewiesen.
Bulgarian: Доказана е химична и физична стабилност до 12 часа при стайна температура (19-25°C).
German: Zur weiteren Bewertung der Behandlungswirksamkeit als Verzögerung der Progression auf der klinischen CLN2-Motorik-Sprach-Skala und zur weiteren Bewertung der Unbedenklichkeit und Verträglichkeit von Cerliponase alfa reicht der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen die Ergebnisse der Studie 190-203 (unter Einschluss von mindestens 5 Patienten unter dem Alter von 2 Jahren) ein.
Bulgarian: За да се оцени допълнително ефикасността на лечението като забавяне на прогресията на моторно-езиковите функции по CLN2 клиничната скала, както и за допълнителна оценка на безопасността и поносимостта на церлипоназа алфа, ПРУ трябва да подаде резултатите от проучване 190-203, включващо най-малко 5 пациенти на възраст под 2 години.
German: Somit ist das nichtklinische Entwicklungsprogramm in Bezug auf die klinische Sicherheit von Cerliponase alfa nicht schlüssig.
Bulgarian: Поради това неклиничното разработване е неубедително по отношение на клиничната безопасност на церлипоназа алфа.
German: 95 % KI Grenzen a Patienten-Abnahmerate pro 48 Wochen: (NCL2-Wert bei Baseline - letzter NCL2-Wert) / (verstrichene Zeit in Einheiten von 48 Wochen) b p-Wert basierend auf 1-Proben T-Test zum Vergleich der Abnahmerate mit dem Wert 2 c Positive Schätzungen weisen auf eine klinische Verschlechterung hin; negative Schätzungen weisen auf eine klinische Verbesserung hin
Bulgarian: 95% CI граници а Степен на влошаване при пациентите за 48 седмици: (изходен скор за CLN2 - последен скор за CLN2)/(изминало време в единици от 48 седмици) б p-стойност, базирана на T-тест с 1 извадка, сравняващ степента на влошаване до стойност 2 в Положителните изчислени оценки посочват клинично влошаване; отрицателните изчислени оценки сочат клинично подобрение
German: Für Kinder über 8 Jahre liegen eingeschränkte Daten vor.
Bulgarian: Данните при пациенти на възраст над 8 години са ограничени.
German: Die für Kinder unter 2 Jahren vorgeschlagene Dosierung folgt Schätzungen auf der Grundlage der Hirnmasse.
Bulgarian: Дозировката, предложена при деца под 2 години, е изчислена въз основа на масата на мозъка.
German: Bei Patienten mit normaler Herzfunktion sollte alle 6 Monate ein 12-Kanal-EKG aufgezeichnet werden.
Bulgarian: При пациентите с нормална сърдечна функция на всеки 6 месеца трябва да се извършват редовни оценки чрез ЕКГ с 12 отвеждания.
German: Für Kinder im Alter von 2 Jahren liegen eingeschränkte Daten vor und für Kinder unter 2 Jahren liegen keine klinischen Daten vor (siehe Abschnitt 5.1).
Bulgarian: Налични са ограничени данни за деца на възраст 2 години и липсват клинични данни при деца под 2 години (вж. точка 5.1).
German: Es liegen keine Daten zur Anwendung von Brineura bei schwangeren Frauen vor.
Bulgarian: Липсват данни от употребата на Brineura при бременни жени.
German: Lectro-Cath Verlängerungsschlauch
Bulgarian: Vygon Lectro-Cath
German: Cerliponase alfa wird von den Zielzellen aufgenommen und über den Kationen-unabhängigen Mannose-6-phosphat-Rezeptor (CI-MPR, auch als M6P/IGF2-Rezeptor bekannt) in die Lysosome verlagert.
Bulgarian: Церлипоназа алфа се поема от таргетните клетки и се пренася до лизозомите чрез катион-независим маноза-6-фосфат рецептор (Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor, CI-MPR, познат още като рецептор M6P/IGF2).
German: Insgesamt zeigten 15 von 23 (65 %) Patienten keine Gesamtverschlechterung auf der NCL2-Skala, unabhängig vom Baselinewert, und 2 dieser 15 Patienten verbesserten ihren Wert während der Behandlungsphase um einen Punkt.
Bulgarian: При общо 15 пациенти от 23 (65%) не се наблюдава общо намаление на скора за CLN2, независимо от изходния скор, като при 2 от тези 15 пациенти има повишаване на скора с една точка по време на периода на лечение.
German: Die großen Verhältnisse von CSF zu Plasma bei der Cmax und der AUC0-t (jeweils etwa 1000 und 400) legen nahe, dass der größte Teil des verabreichten Cerliponase alfa innerhalb der CSF verbleibt.
Bulgarian: ЦСТ/плазма за Cmax и AUC0-t (съответно около 1 000 и 400) предполагат, че по-голямата част от приложената церлипоназа алфа остава локализирана в ЦНС.