FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Swedish: Det är viktigt att starta behandlingen hos barn som är så unga som möjligt, även om patienter yngre än 3 år inte var inkluderade i den pivotala studien.
Icelandic: Mikilvægt er að hefja meðferð barna þegar þau eru eins ung og mögulegt er, þrátt fyrir að sjúklingar yngri en 3 ára hafi ekki tekið þátt í lykilrannsókninni.
Swedish: Svåra (CTCAE (Common Terminology Criteria for Adverse Events) grad 3) överkänslighetsreaktioner uppstod hos tre patienter och inga patienter avbröt behandlingen.
Icelandic: Alvarleg (Almennar skilgreiningar á aukaverkunum (CTCAE) stig 3) ofnæmisviðbrögð komu fram hjá þremur sjúklingum og enginn sjúklingur hætti meðferð.
Swedish: Årliga rapporter ska lämnas in som en del av den årliga omprövningen
Icelandic: Leggja skal fram árlegar skýrslur sem hluta af árlega endurmatinu
Swedish: Studien 190-203 är en pågående öppen klinisk studie som utvärderad säkerheten och effekten för patienter från födsel till 18 års ålder.
Icelandic: Rannsókn 190-203 er yfirstandandi opin klínísk rannsókn til að meta öryggi og verkun hjá sjúklingum frá fæðingu til 18 ára aldurs.
Swedish: När infusionen är slutförd ska patientens status bedömas kliniskt och observationer kan vara nödvändiga under en längre tid om det är kliniskt indikerat, i synnerhet hos barn som är yngre än 3 år.
Icelandic: Þegar innrennslinu er lokið skal meta klínískt ástand sjúklings og það getur þurft eftirlit í lengri tíma ef það er klínískt ráðlagt, einkum hjá sjúklingum yngri en 3 ára.
Swedish: *Cerliponas alfa framställs i däggdjur, i ovarialceller från kinesisk hamster.
Icelandic: *Cerliponase alfa er framleitt í eggjastokksfrumum úr spendýrinu kínverskur hamstur.
Swedish: 1 Kräver extern hjälp för att kunna gå, eller kan endast krypa.
Icelandic: Þarf utanaðkomandi aðstoð við gang eða getur aðeins skriðið.
Swedish: Om du eller ditt barn tidigare haft hjärtproblem, kommer läkaren eller sjuksköterskan att övervaka din hjärtaktivitet under varje infusion.
Icelandic: Ef þú eða barnið þitt eruð með sögu um hjartavandamál munu læknirinn eða hjúkrunarfræðingur hafa eftirlit með hjartastarfsemi meðan á hverju innrennslinu stendur.
Swedish: I patienter med normalt hjärta ska utvärderingar med vanligt 12-avlednings-EKG utföras var 6:e månad.
Icelandic: Hjá sjúklingum með eðlilegt hjarta skal reglulegt mat á hjartalínuriti með 12-snertum fara fram á 6 mánaða fresti.
Swedish: Tala med läkare om du har några frågor angående din enhet.
Icelandic: Leitaðu ráða hjá lækninum ef þú hefur einhverjar spurningar um búnaðinn.
Swedish: Cerliponas alfa är en rekombinant form av human tripeptidylpeptidas-1 (rhTPP1).
Icelandic: Cerliponase alfa er raðbrigða form af þrípeptidýl peptídasa-1 úr mönnum (rhTPP1).
Swedish: Fem patienter fick ett försämrat resultat med endast en punkt och tre patienter fick en försämring med 2 punkter.
Icelandic: Fimm sjúklingar voru með eins punkts lækkun og 3 sjúklingar voru með 2 punkta lækkun.
Swedish: Likvor (N = 17) Medelvärde (SD)
Icelandic: Heila- og mænuvökvi (N=17) Meðaltal (SD)
Swedish: 6,7 (första 4 doserna) 10 (efterföljande doser)
Icelandic: 6,7 (fyrstu 4 skammtar) 10 (síðari skammtar)
Swedish: Cerliponas alfa upptas av målceller och translokeras till lysosomer genom katjon-oberoende mannos-6-fosfat-receptorn (CIMPR (Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor), även kallad M6P/IGF2receptor).
Icelandic: Cerliponase alfa er tekið upp í markfrumum og fært yfir í leysikornin fyrir tilstilli katjón-óháðs mannósa-6-fosfat viðtaka (Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor) (CI-MPR, einnig kallaður M6P/IGF2 viðtaki).
Swedish: Vid jämförelse med den förväntade försämringsfrekvensen baserad på naturlig sjukdomshistoria, är studieresultaten statistiskt signifikanta (p < 0,0001) (se tabell 4).
Icelandic: Þegar þær eru bornar saman við væntanlegan hnignunarhraða byggt á náttúrulegri sögu, eru rannsóknarniðurstöðurnar tölfræðilega marktækar (p < 0,0001) (sjá töflu 4).
Swedish: Enheten hjälper läkemedlet att nå en specifik del av hjärnan.
Icelandic: Búnaðurinn gerir lyfinu kleift að ná til tiltekins hluta heilans.
Swedish: Vad Brineura är och vad det används för 2.
Icelandic: Upplýsingar um Brineura og við hverju það er notað 2.
Swedish: Patienter med avancerad CLN2sjukdom och nyfödda kan ha ett minskat skydd av blodhjärnbarriären.
Icelandic: Sjúklingar með langt framgenginn CLN2 sjúkdóm og nýburar geta verið með skertan blóð-heila þröskuld.
Swedish: En sprutvolym på 10 till 20 ml rekommenderas.
Icelandic: Mælt er með 10 til 20 ml rúmmáli sprautu.
Swedish: Byte av åtkomstenheten bör övervägas inom 4 år vid regelbunden administrering av Brineura, men det måste alltid säkerställas att enheten för intracerebroventrikulär åtkomst används i enlighet med tillverkarens bestämmelser för respektive medicinteknisk enhet.
Icelandic: Íhuga skal að skipta um aðgangsbúnað innan 4 ára við reglubundna gjöf Brineura, hins vegar verður alltaf að tryggja að búnaðurinn fyrir aðgang að heilahólfum sé notaður samkvæmt fyrirmælum framleiðanda viðkomandi lækningatækis.
Swedish: Streckad linje: kontrollgruppen med naturlig sjukdomshistoria, 190-901
Icelandic: Brotin lína: náttúrulegur sögulegur samanburðarhópur 190-901
Swedish: 23 patienter behandlades i studie 190-201 under 48 veckor (1 patient avbröt efter 1 vecka på grund av oförmåga att fortsätta med studieprocedurer).
Icelandic: 23 sjúklingar meðferð í 48 vikur (1 sjúklingur hætti meðferð eftir viku 1 vegna þess að hann gat ekki haldið áfram samkvæmt aðferðum rannsóknarinnar).
Swedish: Det finns begränsad erfarenhet från enstaka patienter som är 2 år.
Icelandic: Takmarkaðar upplýsingar liggja fyrir um fáeina 2 ára sjúklinga.
Swedish: • Portnål: Deltec GRIPPER nålar
Icelandic: Deltec GRIPPER nálar
Swedish: Volym Brineura-lösning (ml)
Icelandic: Rúmmál Brineura lausnar (ml)
Swedish: Du bör inte behandlas med Brineura under graviditet såvida det inte är absolut nödvändigt.
Icelandic: Þú ættir ekki að fá meðferð með Brineura á meðgöngu nema það sé klárlega nauðsynlegt.
Swedish: Behandling ska baseras på den enskilda patientens fördelar och risker enligt läkarens bedömning.
Icelandic: Byggja skal meðferð á ávinningi og áhættu hvers sjúklings samkvæmt mati læknisins.
Swedish: Totalt upplevde 23 (96 %) av personerna som fick cerliponas alfa en händelse som listades till Convulsions Standardized MedDRA Query (standardiserad MedDRA-fråga om krampanfall).
Icelandic: 23 (96%) sjúklingar sem fengu cerliponase alfa aukaverkun í samræmi við stöðluð MedDRA orðasöfn um krampa (Convulsions Standardized MedDRA Query).
Swedish: IRLAND
Icelandic: ÍRLAND
Swedish: Då detta är ett "villkorat godkännande" för försäljning i undantagsfall enligt artikel 14.8 förordning (EG) nr 726/2004, ska innehavaren av godkännandet för försäljning, inom den fastställda tidsfristen, fullgöra följande åtgärder:
Icelandic: Þetta lyf hefur fengið markaðsleyfi samkvæmt ferli um undantekningartilvik og í samræmi við grein 14(8) í reglugerð (EB) nr. 726/2004 skal markaðsleyfishafi framkvæma eftirfarandi innan tilgreindra tímamarka:
Swedish: Brineura har ett grönt snäpplock och spollösningen har ett gult snäpplock.
Icelandic: Brineura er með grænu flettiloki og skollausnin er með gulu flettiloki.
Swedish: Dessa partiklar avlägsnas via inline-filtret på 0,2 μm, utan detekterbar effekt på renheten och styrkan av Brineura.
Icelandic: Þessar agnir eru fjarlægðar með 0,2 μm síunni í leiðslunni án þess að hafa veruleg áhrif á hreinleika eða styrk Brineura.
Swedish: 200 (första 4 doserna) 300 (efterföljande doser)
Icelandic: 200 (fyrstu 4 skammtar) 300 (síðari skammtar)
Swedish: Livshotande anafylaktisk reaktion mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1, om återinsättning inte lyckas (se avsnitt 4.4).
Icelandic: Lífshættulegt bráðaofnæmi fyrir virka efninu eða einhverjum hjálparefnanna sem talin eru upp í kafla 6.1, ef frekari ögrun ber ekki árangur (sjá kafla 4.4).
Swedish: Om omedelbar användning inte är möjlig ska oöppnade injektionsflaskor med Brineura och spollösning förvaras vid 2-8 °C och användas inom 24 timmar.
Icelandic: Ef ekki er hægt að nota það strax, skal geyma óopnuð hettuglös með Brineura eða skollausn við 2-8°C og nota innan 24 klst.
Swedish: Brineura har inte givits till barn yngre än 2 år eller till barn äldre än 8 år (vid starten av den kliniska prövningen).
Icelandic: Brineura hefur ekki verið gefið sjúklingum yngri en 2 ára eða eldri en 8 ára (í upphafi klínísku rannsóknarinnar).
Swedish: Ingen försämring observerad ännu.
Icelandic: Engin hnignun merkjanleg enn.
Swedish: Anti-läkemedelsantikroppar (ADA) detekterades i både serum och likvor hos 79 % respektive 21 % av patienterna som behandlades med cerliponas alfa i upp till 107 veckor.
Icelandic: Mótefni gegn lyfinu (ADA) fundust í bæði sermi og heila- og mænuvökva hjá 79% og 21%, í sömu röð, hjá sjúklingum sem fengu meðferð með cerliponase alfa í allt að 107 vikur.
Swedish: Det finns inga data gällande förekomst av cerliponas alfa i bröstmjölk, effekterna av cerliponas alfa på ammande barn eller effekterna av cerliponas alfa på mjölkproduktionen.
Icelandic: Engar upplýsingar liggja fyrir um cerliponase alfa í brjóstamjólk, áhrif cerliponase alfa á brjóstmylking eða áhrif cerliponase alfa á mjólkurmyndun.
Swedish: Brineura ska ges till gravida kvinnor endast då det är absolut nödvändigt.
Icelandic: Brineura skal aðeins gefa konum á meðgöngu ef klárlega nauðsynlegt.
Swedish: SÄRSKILD SKYLDIGHET ATT VIDTA ÅTGÄRDER EFTER GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING I UNDANTAGSFALL
Icelandic: SÉRSTÖK SKYLDA TIL AÐ LJÚKA AÐGERÐUM EFTIR ÚTGÁFU MARKAÐSLEYFIS
Swedish: Total 15 patienter utav 23 (65 %) hade ingen total försämring av CLN2-poäng, oavsett baslinjepoängen och 2 av dessa 15 patienter förbättrade deras poäng med en punkt under behandlingsperioden.
Icelandic: Samtals 15 sjúklingar af 23 (65%) voru ekki með hnignun í CLN2 einkunn á heildina litið, óháð einkunn við grunngildi, og hjá 2 af þessum 15 sjúklingum hækkaði einkunnin um einn punkt á meðferðartímanum.
Swedish: Behandlingen kan avbrytas om enheten måste bytas ut eller tills infektionen är borta.
Icelandic: Meðferð kann að vera stöðvuð ef skipta þarf um búnaðinn eða þar til sýkingin er farin.
Swedish: Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats: http://www.ema.europa.eu.
Icelandic: Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu<
Swedish: Kaliumklorid
Icelandic: Kalíumklóríð
Swedish: Läkemedlet pumpas långsamt genom den implanterade enheten.
Icelandic: Lyfinu er dælt hægt í gegnum ígrædda búnaðinn.
Swedish: En längd på 150 till 206 cm (får ej överskrida 400 cm) och en innerdiameter på 0,1 cm rekommenderas.
Icelandic: Mælt er með 150 til 206 cm lengd (ekki meira en 400 cm) og 0,1 cm innra þvermáli.
Swedish: I studie 190-201 hade 20 utav 23 (87 %) patienter som fick Brineura under 48 veckor inte den irreversibla försämringen på 2 punkter i den obehandlade patientpopulationen (p = 0,0002, binomialtest förutsätter p0 = 0,50).
Icelandic: Í rannsókn 190-201 voru 20 af 23 (87%) sjúklingum sem fengu Brineura í 48 vikur ekki með óafturkræfa 2 punkta hnignun hjá ómeðhöndluðum sjúklingum (p=0,0002, tvíkostapróf sem gerir ráð fyrir p0= 0,50).
Swedish: Anslut infusionssetet till portnålen (se figur 1).
Icelandic: 8. Festið innrennslissettið við aðgangsnálina (sjá mynd 1).
Swedish: - Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information.
Icelandic: - Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli.
Swedish: Förbehandling med antihistaminer, med eller utan antipyretika, rekommenderas 30 till 60 minuter före infusionsstart.
Icelandic: Mælt er með undirbúningsmeðferð sjúklinga með andhistamínlyfjum með eða án hitastillandi lyfja 30 til 60 mínútum áður en innrennslið er hafið.
Swedish: Vad du behöver veta innan du eller ditt barn får Brineura Du får inte använda Brineura:
Icelandic: Áður en þér eða barninu þínu er gefið Brineura Þú mátt ekki fá Brineura:
Swedish: Säkerheten och effekten av Brineura för barn yngre än 3 år har ännu inte fastställts.
Icelandic: Ekki hefur enn verið sýnt fram á öryggi og verkun Brineura hjá börnum yngri en 3 ára.
Swedish: För patienter som är yngre än 3 år är den rekommenderade dosen baserad på pågående klinisk studie 190-203, se avsnitt 5.1.
Icelandic: Hjá sjúklingum yngri en 3 ára er ráðlagður skammtur í samræmi við skammta sem eru notaðir í yfirstandandi klínískri rannsókn 190-203, sjá kafla 5.1.
Swedish: Samtliga farmakokinetiska parametrar var snarlika efter den inledande infusionen på Dag 1 och efterföljande infusioner Vecka 5 och Vecka 13 indikerar ingen uppenbar ackumulering eller tidsberoende farmakokinetik av cerliponas alfa i likvor eller plasma när en dos på 300 mg administreras en gång varannan vecka.
Icelandic: Allar lyfjahvarfabreytur voru svipaðar eftir fyrsta innrennsli á degi 1 og eftir innrennsli í viku 5 og viku 13, en það bendir til þess að ekki sé nein augljós uppsöfnun eða tímaháð lyfjahvörf cerliponase alfa í heila- og mænuvökva eða plasma þegar það er gefið í 300 mg skammti einu sinni aðra hverja viku.
Swedish: När läkemedlet har givits, ges en kortare infusion med en lösning för att spola ut Brineura ur infusionsutrustningen så att hela dosen når hjärnan.
Icelandic: Þegar búið er að gefa lyfið er gefið styttra innrennsli til að skola Brineura úr innrennslisbúnaðinum til þess að allur skammturinn sé gefinn í heilann.
Swedish: * Tmax uttryckt som tid sedan start av infusion på ca 4 timmar och presenteras som median [min, max] och inträffade vid den första provtagningstidpunkten efter infusionen
Icelandic: *Tmax tjáð sem tími frá upphafi ~4 klst. innrennsli og sett fram sem miðgildi [lágm., hám.], og fram kom við fyrstu sýnatöku að loknu innrennsli
Swedish: Samtliga 23 patienter slutförde studie 190-201 och fortsatte med den pågående förlängningsstudien 190-202 för behandling med 300 mg Brineura varannan vecka till maximalt 124 veckor.
Icelandic: Allir 23 sjúklingarnir luku rannsókn 190-201 og héldu áfram í framhaldsrannsókninni 190-202 með 300 mg af Brineura aðra hverja viku í að hámarki 124 vikur.
Swedish: De biverkningar som beskrivs i detta avsnitt har utvärderats på 24 patienter med sjukdomen CLN2, vilka fick minst en dos Brineura i kliniska studier på upp till 141 veckor.
Icelandic: Aukaverkanir sem lýst er í þessum kafla voru metnar hjá 24 sjúklingum með CLN2 sjúkdóm sem fengu minnst einn skammt af Brineura í klínískum rannsóknum í allt að 141 viku.
Swedish: Rekommenderad dos Brineura är baserad på din eller ditt barns ålder och ges en gång varannan vecka enligt följande:
Icelandic: Brineura byggir á aldri þínum eða barnsins og er gefinn einu sinni aðra hverja viku eins og hér segir: frá fæðingu til < 6 mánaða:
Swedish: CLN2-patienter med ventrikuloperitoneal shunt.
Icelandic: CLN2 sjúklingar með heilahólfs-skinuveitu.
Swedish: För nuvarande finns ingen klinisk erfarenhet tillgänglig från Brineura hos barn yngre än 2 år (se avsnitt 4.8).
Icelandic: Sem stendur liggur engin klínísk reynsla með Brineura fyrir hjá börnum yngri en 2 ára (sjá kafla 4.8).
Swedish: Följande komponenter (medföljer ej) behövs för korrekt administrering av Brineura och spollösning (se figur 1 i avsnitt 4.2).
Icelandic: Eftirfarandi hluti (fylgja ekki) þarf til að gefa Brineura og skollausn rétt (sjá mynd 1 í kafla 4.2).
Swedish: Farmakokinetiken för cerliponas alfa i plasma bedömdes hos 13 patienter och en median Tmax på 12,0 timmar (sedan infusionsstart), ett genomsnittligt Cmax på 1,39 µg/ml och ett genomsnittligt AUC0-t på 24,1 µg-tim/ml kännetecknades.
Icelandic: Lyfjahvörf cerliponase alfa í plasma voru metin hjá 13 sjúklingum og fram kom 12,0 klst. miðgildi Tmax (frá upphafi innrennslis), 1,39 µg/ml meðaltal Cmax og 24,1 µg-klst./ml meðaltal AUC0-t.
Swedish: Denna sjukdomsmodell var främst avsedd för att undersöka de farmakodynamiska och farmakokinetiska egenskaperna hos cerliponas alfa men syftade även till att utvärdera substansens toxicitet.
Icelandic: Þetta sjúkdómslíkan var aðallega notað til að rannsaka lyfhrifa- og lyfjahvarfafræðilega eiginleika cerliponase alfa, en var einnig ætlað að meta eiturverkun efnisins.
Swedish: Brineura är kompatibel med infusionskomponenter för engångsbruk som är tillverkade av PVC, PVC (utan DEHP) polyeten, polyetersulfon (PES), polypropen (PP) och PTFE.
Icelandic: Brineura samræmist einnota innrennslisbúnaði úr PVC, PVC (ekki-DEHP) pólýetýleni, pólýetersúlfóni (PES), pólýprópýleni (PP) og PTFE.
Swedish: Fynd från studierna 190-201 och 190-202 jämfördes med en kontrollgrupp med naturlig sjukdomshistoria, som inbegrep patienter som uppfyllde inklusionskriterierna för studie 190-201 och 190-202.
Icelandic: Niðurstöður úr rannsóknum 190-201 og 190-202 voru bornar saman við náttúrulegan sögulegan samanburðarhóp sem í voru sjúklingar sem uppfylltu þátttökuskilyrði fyrir rannsóknir 190-201 og 190202.
Swedish: Detta bör beaktas av patienter på en kontrollerad natriumdiet.
Icelandic: Þetta þarf að hafa í huga hjá sjúklingum á natríumsnauðu fæði.
Swedish: Efter längre tids användning kan åtkomstenheten behöva bytas ut, vilket bestäms av din läkare.
Icelandic: Eftir langt notkunartímabil gæti þurft að skipta um aðgangsbúnaðinn og mun læknirinn taka ákvörðun um það.
Swedish: Dessa tecken kan dock även förekomma i samband med enhetsrelaterade infektioner.
Icelandic: Hins vegar geta þessi einkenni einnig komið fram í tengslum við sýkingar tengdar búnaði.
Swedish: • Förlängningsset: Fresenius Injectomat® slang, Alaris CC förlängningsset, Vygon Lectro-Cath förlängningsslang
Icelandic: Fresenius Injectomat® leiðsla, Alaris CC framlengingarsett, Vygon Lectro
Swedish: Åtkomstenheterna byttes ut och patienterna återupptog behandlingen med Brineura.
Icelandic: Aðgangsbúnaðinum var skipt út og sjúklingar héldu áfram meðferð með Brineura.
Swedish: Mycket vanliga Mycket vanliga Mycket vanliga
Icelandic: Mjög algengar Mjög algengar Mjög algengar
Swedish: Inga fertilitetsstudier med cerliponas alfa har utförts i djur eller människor.
Icelandic: Engar rannsóknir á frjósemi með cerliponase alfa hafa farið fram hjá dýrum eða mönnum.
Swedish: Det är okänt om Brineura utsöndras i bröstmjölk.
Icelandic: Ekki er þekkt hvort Brineura skilst út í brjóstamjólk.
Swedish: Dessa studier använde summan av domänerna för motorik och språk från en sjukdomsspecifik klinisk bedömningsskala (se tabell 3) för att bedöma sjukdomsprogressionen.
Icelandic: Í þessum rannsóknum voru notaðar uppsafnaðar upplýsingar á sviði hreyfi- og málfærni úr klínískum sjúkdómssértækan einkunnakvarða (sjá töflu 3) til að meta framgang sjúkdómsins.
Swedish: Dessutom inkluderade dessa undersökningar ett mycket litet antal djur, grupper testades huvudsakligen med enkeldos och lämpliga kontroller saknades.
Icelandic: Auk þess voru mjög fá dýr í þessum rannsóknum, sem prófuðu aðallega hópa sem fengu stakan skammt og voru ekki með viðunandi samanburð.
Swedish: Vad Brineura är och vad det används för
Icelandic: Upplýsingar um Brineura og við hverju það er notað
Swedish: Förvaras upprätt i djupfryst tillstånd (-20 °C ± 5 °C).
Icelandic: Geymið upprétt í frysti (-20°C ± 5°C).
Swedish: Totalt ansågs 6 % av alla kramphändelser vara relaterade till cerliponas alfa och varierade från milda till allvarliga, CTCAE grad 1-4.
Icelandic: Á heildina litið voru 6% allra krampatilvika talin tengjast cerliponase alfa og voru á bilinu væg til alvarleg, á CTCAE stigi 1-4.
Swedish: Vertikala streck representerar standardfel för medelvärdet Heldragen linje: kliniska studierna 190-201 och 190-202
Icelandic: Lóðrétt strik eru staðalskekkja meðaltals Heil lína: klínískar rannsóknir 190-201 og 190-202
Swedish: Varje område omfattar poäng från 3 (i stort sett normal) till 0 (grav funktionsnedsättning), för ett totalt möjligt poäng på 6 med enhetsminskningar som representerar en viktig händelse i förlusten av tidigare funktionsnivåer för rörlighet och tal.
Icelandic: Á hverju sviði voru einkunnirnar frá 3 (nokkurn veginn eðlilegt) til 0 (mikil skerðing), þannig að heildareinkunn gat að hámarki verið 6, þar sem hvert stig er tímamótaáfangi í missi hreyfi- og málfærni sem var búið að öðlast.
Swedish: I den pågående studien 190-202 (från 3 juni 2016) fortsätter försämringsfrekvensen för patienter som behandlats med Brineura, jämfört med kontrollgruppen med naturlig sjukdomshistoria (N=42 patienter), att påvisa ihållande behandlingseffekt (se figur 2).
Icelandic: Í yfirstandandi rannsókn 190-202 (þann 3. júní 2016) heldur hnignunarhraði sjúklinga sem fá meðferð með Brineura samanborið við náttúrulega sögulegan samanburðarhópinn (N=42 sjúklingar) áfram að sýna endingu meðferðaráhrifanna (sjá mynd 2).
Swedish: Cerliponas alfa är ett proteolytiskt inaktivt proenzym (zymogen) som aktiveras i lysosomen.
Icelandic: Cerliponase alfa er próteinsundrandi óvirkt forensím (zymogen) sem virkjast í leysikorni.
Swedish: - Den aktiva substansen är cerliponas alfa.
Icelandic: - Virka innihaldsefnið er cerliponase alfa.
Swedish: Dosjusteringar kan vara nödvändiga för patienter som har svårt att tolerera infusionen.
Icelandic: Nauðsynlegt getur verið að aðlaga skammta hjá sjúklingum sem geta haft óþol fyrir innrennslinu.
Swedish: Frys inte om injektionsflaskor och frys inte sprutor som innehåller Brineura och spollösning.
Icelandic: Ekki má frysta hettuglösin aftur eða frysta sprautur sem innihalda Brineura eða skollausn.
Swedish: 1 år till yngre än 2 år: 200 mg (första 4 doserna), 300 mg (alla andra doser) 2 år och äldre: 300 mg
Icelandic: 200 mg (fyrstu 4 skammtar), 300 mg (allir aðrir skammtar) ≥ 2 ára:
Swedish: 5 ml = 150 mg
Icelandic: 150 mg/5 ml
Swedish: Anslut en separat, tom, steril spruta (inte större än 3 ml) till portnålen.
Icelandic: 7. Tengið aðra tóma smitsæfða sprautu (ekki stærri en 3 ml) við aðgangsnálina.
Swedish: Dock kan resultaten av dessa studier i taxar inte förutse säkerheten för människor på tillförlitligt sätt eftersom infusionsdoseringen med cerliponas alfa var olika och varierade starkt även inom samma studie på grund av svårigheter med kvarliggande katetersystem och framträdande överkänslighetsreaktioner.
Icelandic: Hins vegar hafa niðurstöður úr þessum rannsóknum á greifingjahundum ekki áreiðanlegt forspárgildi um öryggi hjá mönnum vegna þess að skammtar cerliponase alfa innrennslis voru ekki þeir sömu og mjög breytilegir, jafnvel innan sömu rannsóknar, vegna erfiðleika tengdum ígræddu holleggjakerfi og áberandi ofnæmisviðbrögðum.
Swedish: Alla observerade biverkningar är ordnade nedan, efter klassificering av organsystem och frekvens; enligt MedDRAs frekvenskonvention definierade som: mycket vanliga (≥ 1/10), vanliga (≥ 1/100 till < 1/10), ovanliga (≥ 1/1 000 till < 1/100), sällsynta (≥ 1/10 000 till < 1/1 000), mycket sällsynta (< 1/10 000) och ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data).
Icelandic: MedDRA tíðniflokkun: mjög algengar (≥1/10), algengar (≥1/100 til <1/10), sjaldgæfar (≥1/1.000 til <1/100), mjög sjaldgæfar (≥1/10.000 til <1/1.000), koma örsjaldan fyrir (<1/10.000), tíðni ekki þekkt
Swedish: Dra upp 0,5 ml till 1 ml likvor för att kontrollera att enheten för intracerebroventrikulär åtkomst är öppen.
Icelandic: Dragið út 0,5 ml til 1 ml af heila- og mænuvökva til að athuga að aðgangsbúnaðurinn í heilahólf sé opinn.
Swedish: Om infusionen avbryts på grund av en överkänslighetsreaktion ska den startas igen med ungefär hälften av den inledande infusionshastigheten vid vilken överkänslighetsreaktionen inträffade.
Icelandic: Ef innrennslið er stöðvað vegna ofnæmisviðbragða skal hefja það á ný með u.þ.b. helmingi upphaflegs innrennslishraða þegar ofnæmisviðbrögðin komu fram.
Swedish: För att utvärdera den långsiktiga säkerheten av cerliponase alfa, inklusive förekomsten av allvarliga överkänslighetsreaktioner och anafylaxi, ska innehavaren av godkännandet för försäljning lämna in resultaten av en studie baserad på tillräckliga källdata från ett register av patienter med neuronal ceroidlipofuscinos av typ 2 (CLN2).
Icelandic: Til að meta langtímaöryggi cerliponase alfa, þar á meðal alvarleg ofnæmisviðbrögð og bráðaofnæmi, skal markaðsleyfishafi leggja fram niðurstöður úr rannsókn sem byggð er á fullnægjandi gögnum úr skrá yfir sjúklinga með taugafrumna-fitufúskinkvilla (CLN2).