FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Velmanase alfa is intended to supplement or replace natural alpha-mannosidase, an enzyme that catalyses the sequential degradation of hybrid and complex high-mannose oligosaccharides in the lysosome, reducing the amount of accumulated mannose-rich oligosaccharides.
Bulgarian: Велманаза алфа е предназначена да бъде добавена към или да замести естествената алфаманозидаза, един ензим, който катализира последователното разграждане на хибридни или комплексни високоманозни олигозахариди в лизозомата, водещо до намаляване на количеството на кумулираните богати на маноза олигозахариди.
English: Aseptic technique is to be used during preparation.
Bulgarian: По време на приготвянето трябва да се използва асептична техника.
English: The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
Bulgarian: Препоръчителната схема на прилагане е 1 mg/kg телесно тегло, приложени веднъж седмично чрез интравенозна инфузия с контролирана скорост.
English: Lamzede is administered through intravenous infusion.
Bulgarian: Lamzede се прилага чрез интравенозна инфузия.
English: Combined
Bulgarian: Комбинирано
English: Pack sizes of 1, 5 or 10 vials per carton.
Bulgarian: Опаковки с 1, 5 или 10 флакона в картонена опаковка.
English: Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
Bulgarian: Велминазе алфа показва приблизително линеен (например от първи ред) фармакокинетичен профил и Cmax и AUC се увеличават пропорционално на дозата при дози в диапазона от 0,8 до 3,2 mg/kg (съответстващи на 25 и 100 единици/kg).
English: Reflux gastritis
Bulgarian: Рефлукс гастрит
English: Lamzede contains the active substance velmanase alfa which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Bulgarian: Lamzede съдържа активното вещество велманаза алфа, което принадлежи към група лекарства, известни като средства за ензимозаместваща терапия.
English: The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
Bulgarian: Максималната доза велманаза алфа при клиничните проучвания е единично приложение на 100 eдиници/kg (приблизително съответстващи на 3,2 mg/kg).
English: There were no apparent pharmacokinetic gender differences in patients with alpha-mannosidosis disease.
Bulgarian: Няма забележими фармакокинетични различия, свързани с пола, при пациенти с алфа-манозидоза.
English: Overall, 58% of patients (19 out of 33) with alpha-mannosidosis receiving velmanase alfa in clinical studies were aged 6 to 17 years at the start of the study.
Bulgarian: Общо 58% от пациентите (19 от 33) с алфа-манозидоза, получавали велманаза алфа в клиничните проучвания, са били на възраст от 6 до 17 години при започване на проучването.
English: Consequently hepatic and renal impairment are not expected to affect the pharmacokinetic of velmanase alfa.
Bulgarian: Следователно не се очаква чернодробното и бъбречното увреждане на повлияят фармакокинетиката на велманаза алфа.
English: Velmanase alfa is designed to replace the missing enzyme in patients with alpha-mannosidosis disease.
Bulgarian: Велманаза алфа е предназначена за заместване на липсващия ензим при пациенти със заболяването алфа-манозидоза.
English: Disodium phosphate dihydrate Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Mannitol
Bulgarian: Динатриев фосфат дихидрат Натриев дихидрогенфосфат дихидрат Манитол
English: At steady-state after weekly infusion administration of 1 mg/kg of velmanase alfa, the mean maximum plasma concentration was about 8 µg/mL and was reached at 1.8 hours after the start of administration corresponding to the mean infusion duration time.
Bulgarian: В стационарно състояние след седмично инфузионно приложение на 1 mg/kg велманаза алфа средната максимална плазмена концентрация е около 8 µg/ml и се достига 1,8 часа след започване на приложението, съответстващо на средната продължителност на инфузията.
English: Based on this criteria mild to moderate patients, presenting heterogeneous severity with ability to perform endurance tests, large variability of clinical manifestations and age of onset were enrolled.
Bulgarian: На базата на този критерий са включени пациенти с лека до умерена форма на заболяването, показващи различна тежест със способност да проведат теста за издръжливост, голяма вариабилност на клиничните прояви и на възрастта, когато заболяването се е появило.
English: IRRs (including hypersensitivity, nausea, vomiting, pyrexia, chills, feeling hot, malaise, urticaria, anaphylactoid reaction and hyperhidrosis) were reported in 9% of the patients (3 out of 33 patients) in clinical studies.
Bulgarian: Има съобщения за РСИ (включително свръхчувствителност, гадене, повръщане, пирексия, студени тръпки, усещане за горещина, физическо неразположение, уртикария, анафилактоидна реакция и хиперхидроза) при 9% от пациентите (3 от 33 пациенти) в клиничните изпитвания.
English: This medicine must not be used if the reconstituted solution contains opaque particles or is discoloured.
Bulgarian: Това лекарство не трябва да се използва, ако приготвеният разтвор съдържа непрозрачни частици или цветът му е променен.
English: Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
Bulgarian: Lamzede изисква приготвяне на разтвор и е предназначен само за интравенозна инфузия.
English: In one patient, loss of consciousness considered related to the study treatment with recovery after a few seconds was reported.
Bulgarian: При един пациент се съобщава за загуба на съзнание с настъпило възстановяване след няколко секунди, което е счетено за свързано с лечението по време на проучването.
English: The long-term efficacy and safety of velmanase alfa was investigated in the uncontrolled, open label, phase 3 clinical study rhLAMAN-10 in 33 subjects (19 paediatrics and 14 adults, from 6 to 35 years at treatment initiation) who previously participated in velmanase alfa studies.
Bulgarian: Дългосрочната ефикасност и безопасност на велманаза алфа са изследвани в неконтролираното, открито клинично проучване фаза 3 rhLAMAN-10 при 33 пациенти (19 педиатрични и 14 възрастни, от 6 до 35 години, при започване на лечението), които са участвали преди това в проучвания на велманаза алфа.
English: Paediatric Study rhLAMAN-08.
Bulgarian: Педиатрично проучване rhLAMAN-08.
English: If not used immediately, the reconstituted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, приготвеният разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2°C до 8°C.
English: p-value [95% CI]
Bulgarian: p-стойност [95% ДИ]
English: Velmanase alfa, the active substance of Lamzede, is a recombinant form of human alpha-mannosidase.
Bulgarian: Велманаза алфа, активното вещество на Lamzede, е рекомбинантна форма на човешка алфа-манозидаза.
English: The patient should be kept under observation for IRRs for one hour or longer after the infusion, according to the treating physician's judgement.
Bulgarian: Пациентът трябва да остане под наблюдение за РСИ в продължение на един час или по-дълго след инфузията, по преценка на лекуващия лекар.
English: The metabolic pathway of velmanase alfa is predicted to be similar to other natural occurring proteins that degrade into small peptides and finally into amino acids.
Bulgarian: Предвижда се, че метаболитният път на велманаза алфа е подобен на други естествено срещащи се протеини, които се разграждат до малки пептиди и накрая до аминокиселини.
English: The IRRs observed in clinical studies of velmanase alfa were characterised by a rapid onset of symptoms and were of mild to moderate severity.
Bulgarian: Наблюдаваните РСИ при клиничните проучвания на велманаза алфа се характеризират с бърза поява на симптоми и са леки до умерени по тежест.
English: There are no clinical data on the effects of velmanase alfa on fertility.
Bulgarian: Липсват клинични данни за ефектите на велманаза алфа върху фертилитета.
English: The typical manifestations of the disease include distinctive facial features, mental retardation, difficulty in controlling movements, difficulties in hearing and speaking, frequent infections, skeletal problems, muscle pain and weakness.
Bulgarian: Тези типични прояви на заболяването включват отличителни черти на лицето, умствено изоставане, затруднен контрол на движенията, трудно чуване и затруднен говор, чести инфекции, проблеми с костите, мускулна болка и слабост.
English: If you experience an infusion-related reaction, you must tell your doctor immediately.
Bulgarian: Ако получите реакция, свързана с инфузията, трябва незабавно да информирате Вашия лекар.
English: The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
Bulgarian: Аминокиселинната последователност на мономерния протеин е идентична с тази на естествено съществуващия ензим алфа-манозидаза при хората.
English: Each vial is reconstituted by slowly injecting 5 mL of water for injections to the inside of the wall of each vial.
Bulgarian: Всеки флакон се разтваря с бавно инжектиране на 5 ml вода за инжекции върху вътрешната страна на стената на флакона.
English: The clearance of velmanase alfa from plasma (mean 6.7 mL/h/kg) is consistent with a rapid cellular uptake of velmanase alfa via mannose receptors.
Bulgarian: Плазменият клирънс на велманаза алфа (средно 6,7 ml/h/kg) съответства на бързо клетъчно захващане на велманаза алфа от манозните рецептори.
English: It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
Bulgarian: Не е известно дали велманаза алфа или нейните метаболити се екскретират в кърмата.
English: A volume of 10 mL sodium chloride solution should be administered through the infusion system to infuse the remaining fraction of Lamzede in the line to the patient.
Bulgarian: През инфузионната система трябва да се приложи обем от 10 ml разтвор на натриев хлорид, за да се достави на пациента оставащата в системата част от Lamzede.
English: Forcefully ejecting the water for injections from the syringe onto the powder should be avoided to minimise foaming.
Bulgarian: Трябва да се избягва силно изтласкване на водата за инжекции от спринцовката върху праха, за да се сведе до минимум разпенването.
English: Velmanase alfa is a protein and is predicted to be metabolically degraded into amino acids.
Bulgarian: Велманаза алфа е протеин и се предвижда, че се разгражда чрез метаболизиране до аминокиселини.
English: A total of 33 patients (20 males and 13 females, ranging in age from 6 to 35 years) were exposed to velmanase alfa in five clinical studies.
Bulgarian: Общо 33 пациенти (20 мъже и 13 жени, на възраст в интервала от 6 до 35 години) са били с експозиция на велманаза алфа в пет клинични проучвания.
English: 10 mL vial (Type I glass) with a bromobutyl rubber stopper, an aluminium seal and a polypropylene flip off cap.
Bulgarian: Флакон 10 ml (стъкло тип I) с бромобутилова запушалка, алуминиева обкатка и полипропиленово отчупващо се капаче.
English: Lamzede can be used during breastfeeding.
Bulgarian: Lamzede може да се прилага в периода на кърмене.
English: The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.
Bulgarian: Разтворът трябва да е бистър и да не се използва, ако се забелязват непрозрачни частици или цветът му е променен.
English: In the phase 3 pivotal multi-centre, double-blind, randomised, placebo-controlled, parallel group study rhLAMAN-05, the efficacy and safety of repeated administrations of velmanase alfa over 52 weeks at a dose of 1 mg/kg given weekly as intravenous infusion were investigated.
Bulgarian: В основното многоцентрово, двойносляпо, рандомизирано, плацебо-контролирано проучване фаза 3 с паралелни групи - rhLAMAN-05 са изследвани ефикасността и безопасността при многократно приложение на велманаза алфа в продължение на 52 седмици при доза 1 mg/kg, прилагана веднъж седмично като интравенозна инфузия.
English: Administration of Lamzede should be carried out by a healthcare professional with the ability to manage ERT and medical emergencies.
Bulgarian: Приложението на Lamzede трябва да се провежда от медицински специалист, способен да се справя с ЕЗТ и спешни медицински случаи.
English: FVC (% of predicted) Overall
Bulgarian: ФВК (% от предсказания)
English: In both cases the patients recovered without sequelae.
Bulgarian: И в двата случая е настъпило възстановяване на пациентите без последствия.
English: Table 3: Change of clinical endpoints from baseline to the last observation in rhLAMAN-10 study (source data: rhLAMAN-10)
Bulgarian: Промяна в клиничните крайни точки от изходно ниво до последното наблюдение в проучване rhLAMAN-10 (източник на данни: rhLAMAN-10)
English: Procedural headache
Bulgarian: Главоболие, свързано с процедурата
English: Velmanase alfa vs. placebo
Bulgarian: Велманаза алфа спрямо плацебо
English: Tél: + 33 1 47688899
Bulgarian: Chiesi S.A.S. Tél: + 33 1 47688899
English: Table 1: Adverse reactions reported in clinical studies in patients with alpha-mannosidosis treated with velmanase alfa
Bulgarian: Нежелани реакции, съобщени в клиничните проучвания при пациенти с алфа-манозидоза, лекувани с велманаза алфа
English: Table 2: Results from placebo-controlled clinical study rhLAMAN-05 (source data: rhLAMAN-05)
Bulgarian: Резултати от плацебо-контролираното клинично проучване rhLAMAN-05 (източник на данни: rhLAMAN-05)
English: Confusional state
Bulgarian: Състояние на обърканост
English: Lamzede should be reconstituted and administrated by a healthcare professional.
Bulgarian: Разтворът на Lamzede трябва да се приготвя и прилага от медицински специалист.
English: b) The powder should be reconstituted in the vial by a slow drop-wise addition of the water for injections down the inside of the vial and not directly onto the lyophilised powder.
Bulgarian: Прахът трябва да се разтвори във флакона с бавно добавяне на водата за инжекции на капки, така че да се стича надолу по вътрешната страна на флакона, а не направо върху лиофилизирания прах.
English: If you experience any side effect like these, please tell your doctor immediately.
Bulgarian: Ако получите някакви нежелани реакции като тези, моля, информирайте Вашия лекар веднага.
English: Dose (mL)
Bulgarian: (ml)
English: Lamzede contains sodium
Bulgarian: Lamzede съдържа натрий
English: After reconstitution, the medicinal product should be used immediately.
Bulgarian: След разтваряне лекарственият продукт трябва да се използва веднага.
English: After reconstitution, the medicine should be used immediately.
Bulgarian: След разтваряне лекарството трябва да се използва веднага.
English: Appropriate medical support should be readily available when velmanase alfa is administered.
Bulgarian: Трябва да има готовност за подходяща медицинска помощ при приложение на велманаза.
English: 3MSCT 6MWT FVC (%)
Bulgarian: 3MSCT 6MWT
English: <18 years(2) ≥18 years(2)
Bulgarian: <18 години(2) ≥18 години(2)
English: After reconstitution, one mL of the solution contains 2 mg of velmanase alfa (10 mg / 5 mL).
Bulgarian: След разтваряне един милилитър разтвор съдържа 2 mg велманаза алфа (10 mg/5 ml).
English: Enzyme replacement therapy for the treatment of non-neurological manifestations in patients with mild to moderate alpha-mannosidosis.
Bulgarian: Ензимозаместваща терапия за лечение на неневрологични прояви при пациенти с лека до умерена алфа-манозидоза.
English: It is used to treat patients with mild to moderate alpha-mannosidosis disease.
Bulgarian: Той се използва за лечение на пациенти с лека до умерена алфа-манозидоза.
English: Minimum infusion time (min)
Bulgarian: Минимално време на инфузия
English: The reconstituted solution of Lamzede should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 µm filter.
Bulgarian: Приготвеният разтвор на Lamzede трябва да се прилага, като се използва инфузионна система, снабдена с помпа и вграден филтър 0,22 µm с ниско протеинно свързване.
English: There is no experience with overdose of velmanase alfa.
Bulgarian: Няма опит с предозиране на велманаза алфа.
English: Lamzede 12 months
Bulgarian: 12 месеца
English: Hyperhidrosis(1)
Bulgarian: Хиперхидроза(1)
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) - loss of consciousness (fainting, which may be preceded by feeling dizzy, lightheaded or confused) - acute renal insufficiency (kidney problems which can be recognised from fluid retention, swelling in legs, ankles or feet, drowsiness, shortness of breath or fatigue) - hypersensitivity and serious allergic reaction (symptoms including localised or diffuse skin itching, dizziness, difficulty breathing, chest pain, gastrointestinal symptoms such as nausea, vomiting, diarrhea or intestinal pain, swelling of the throat, face, lips or tongue)
Bulgarian: - загуба на съзнание (припадък, който може да е предшестван от чувство на замаяност, прималяване или обърканост) - остра бъбречна недостатъчност (проблеми с бъбреците, които могат да бъдат разпознати по задържане на течности, подуване на краката, глезените или стъпалата, сънливост, задух или умора) - свръхчувствителност и сериозна алергична реакция (симптомите включват локализиран или дифузен сърбеж по кожата, замаяност, затруднено дишане, болка в гърдите, стомашно-чревни симптоми като гадене, повръщане, диария или болки в червата, подуване на гърлото, лицето, устните или езика)
English: Ocular hyperaemia
Bulgarian: Очна хиперемия
English: A 24 month multi-center, open label phase II trial investigating the safety and efficacy of repeated velmanase alfa (recombinant human alpha-mannosidase) treatment in paediatric patients <6 years of age with alpha-mannosidosis.
Bulgarian: 24-месечно многоцентрово, открито, изпитване фаза II за изследване на безопасността и ефикасността на многократно лечение с велманаза алфа (рекомбинантна човешка алфаманозидаза) при педиатрични пациенти под 6-годишна възраст с алфаманозидоза.
English: (1) For overall: adjusted mean change and adjusted mean difference estimated by ANCOVA model are presented (2) By age: unadjusted mean and SD are presented.
Bulgarian: Общо за всички: представени са коригираната средна промяна и коригираната средна разлика, изчислени по модел ANCOVA (2)
English: It is not known whether velmanase alfa passes into breast milk.
Bulgarian: Не е известно дали велманаза алфа преминава в кърмата.
English: <18 years(2) ≥18 years(2) 3MSCT (steps/min) Overall(1)
Bulgarian: <18 години(2) ≥18 години(2) 3MSCT (стъпки/min)
English: All but one patient were naïve to the treatment with velmanase alfa.
Bulgarian: Всички, с изключение на един пациент, не са били лекувани преди това с велманаза алфа.
English: A total of 25 patients were enrolled, including 12 paediatric subjects (age range: 6 to 17 years; mean: 10.9 years) and 13 adult subjects (age range: 18 to 35 years; mean: 24.6).
Bulgarian: Включени са общо 25 пациенти, включително 12 педиатрични пациенти (възрастов интервал: 6 до 17 години; средно:
English: d) The reconstituted solution is to be slowly withdrawn from each vial with caution to avoid foaming in the syringe.
Bulgarian: Приготвеният разтвор трябва да се изтегли бавно и внимателно от всеки флакон, за да се избегне разпенване в спринцовката.
English: How Lamzede is stored
Bulgarian: Как се съхранява Lamzede
English: Metabolism and nutrition disorders Increased appetite
Bulgarian: Нарушения на метаболизма и храненето
English: Responders Rates rhLAMAN-05 study n=25
Bulgarian: Проучване rhLAMAN-05 n=25
English: Patients were not routinely pre-medicated prior to infusion of velmanase alfa during clinical studies.
Bulgarian: По време на клиничните проучвания не е правена рутинна премедикация на пациентите преди инфузията на велманаза алфа.
English: Absolute change from baseline Mean
Bulgarian: Абсолютна промяна от изходно ниво
English: e) The reconstituted solution should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 μm filter.
Bulgarian: Приготвеният разтвор трябва да се прилага, като се използва инфузионна система, снабдена с помпа и вграден филтър 0,22 µm с ниско протеинно свързване.
English: Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
Bulgarian: Лечение с велманаза алфа за 12 месеца
English: For intravenous infusion use only.
Bulgarian: Само за интравенозна инфузия.
English: Initial insomnia
Bulgarian: Начална инсомния
English: White to off-white powder.
Bulgarian: Прах за инфузионен разтвор Бял до почти бял прах
English: Lamzede is a white to off-white powder for solution for infusion, supplied in a glass vial.
Bulgarian: Как изглежда Lamzede и какво съдържа опаковката Lamzede е бял до почти бял прах за инфузионен разтвор, доставян в стъклен флакон.
English: Tel: + 420 261221745
Bulgarian: Chiesi CZ s.r.o. Tel: + 420 261221745
English: Baseline actual value Mean (SD)
Bulgarian: Средна стойност (SD)
English: Feeling hot(1)
Bulgarian: Усещане за горещина(1)
English: Renal failure acute(2)
Bulgarian: Остра бъбречна недостатъчност(2)
English: Dosage
Bulgarian: Доза
English: The treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with alpha-mannosidosis or in the administration of other enzyme replacement therapies (ERT) for lysosomal storage disorder.
Bulgarian: Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекар с опит в лечението на пациенти с алфа-манозидоза или в приложението на други ензимозаместващи терапии
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) - diarrhoea - weight increase - fever/increased body temperature
Bulgarian: - диария - увеличаване на теглото - треска/повишена температура
English: [95% CI] p-value p=0.692
Bulgarian: ДИ] p-стойност p=0,692
English: Due date
Bulgarian: Две области
English: Last observation % change from baseline (SD)
Bulgarian: % промяна от изходно ниво при последното наблюдение
English: Instructions for reconstitution and administration
Bulgarian: Указания за приготвяне на разтвора и приложение
English: nausea, vomiting - pain at the site the infusion is given, chills, feeling hot, malaise, tiredness (fatigue) - skin rashes (urticaria), increased sweating (hyperhidrosis) - nosebleed - joint pain, back pain, joint stiffness, muscle pain, pain in extremity (hands, feet) - eye irritation, eyelid swelling (eyelid oedema), eye redness - increased appetite
Bulgarian: Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души) - бавен пулс (брадикардия) - психотично поведение (умствено заболяване с халюцинации, затруднение в мисловната дейност и разбирането за реалността, безпокойство), трудно заспиване - състояние на обърканост, припадък, тремор, замаяност, главоболие - чревна (коремна) болка, дразнене на стомаха, причинено от киселините, подпомагащи храносмилането (рефлукс гастрит), гадене, повръщане - болка на мястото на приложение на инфузията, усещане за горещина, физическо неразположение, умора - кожни обриви (уртикария), увеличено изпотяване (хиперхидроза) - кървене от носа - болки в ставите, болки в гърба, скованост на ставите, болки в мускулите, болки в крайниците (ръцете, краката) - дразнене на очите, подуване на клепачите (оток на клепачите), зачервяване на очите - повишен апетит
English: Pyrexia(1)
Bulgarian: Пирексия(1)
English: [95% CI] p-value p<0.001
Bulgarian: ДИ] p-стойност p<0,001
English: [95% CI] p-value p=0.278
Bulgarian: ДИ] p-стойност p=0,278
English: and EQ-5D-5L (euro quality of life-5 dimensions) over time, up to the last observation (table 3).
Bulgarian: Установени са статистически значими подобрения в нивата на серумните олигозахариди, 3MSCT, белодробната функция, серумния IgG и оценката на качеството на живот по 5-измерната европейска скала за качеството на живот (euro quality of life-5 dimensions, EQ-5D-5L) във времето, до последното наблюдение (таблица 3).
English: Lamzede 10 mg powder for solution for infusion
Bulgarian: ПРОДУКТ Lamzede 10 mg прах за инфузионен разтвор
English: Powder for solution for infusion 1 vial
Bulgarian: Прах за инфузионен разтвор 1 флакон
English: Tel: + 34 93 494 8000
Bulgarian: Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
English: [95% CI] p-value p=0.406
Bulgarian: ДИ] p-стойност p=0,406