FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: • Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction
Bulgarian: Оток на лицето, оток на гърлото или тежък комбиниран оток на лицето, гърлото и езика вследствие на тежка алергична реакция
English: It is therefore recommended to perform periodic urinalysis among patients with high IgG antibody titres.
Bulgarian: Затова, се препоръчва да се извършва периодично изследване на урина, при пациентите с високи титри на IgG антитела.
English: There does not appear to be a correlation between the onset of IARs and the time of IgG antibody formation.
Bulgarian: Изглежда няма връзка между началото на СИР и времето на формиране на IgG антитела.
English: Subjects in the untreated historical cohort were born in 1993 or later.
Bulgarian: Индивидите в нелекуваната историческа кохорта са родени през 1993 г. или по-късно.
English: IOPD Immune Tolerance Induction
Bulgarian: Индуциране на имунен толеранс при IOPD
English: • Swelling and thickening of the skin at infusion site in case of leakage of the product outside blood vessels
Bulgarian: Подуване и уплътнение на кожата на мястото на инфузията в случай на изтичане на лекарството извън кръвоносния съд
English: If you have experienced life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and re-administration of the medicine was not successful.
Bulgarian: Ако сте получили животозастрашаващи алергични реакции (реакции на свръхчувствителност) към алглюкозидаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6) и повторното приложение на лекарството не е било успешно.
English: Mean ± s.d Median
Bulgarian: Средна ± с.о Медиана
English: There is no evidence for special considerations when Myozyme is administered to paediatric patients of all ages or older people.
Bulgarian: Няма доказателства за специални съображения, когато Myozyme се прилага при педиатрични пациенти от всички възрасти или хора в старческа възраст.
English: These three studies with Myozyme (with a follow up of at least 3 years in two studies and a median of 23 months in the other study) suggested stabilisation or improvement of motor function and stabilisation of pulmonary function.
Bulgarian: Тези три изпитвания с Myozyme (с проследяване поне 3 години в двете изпитвания и медиана от 23 месеца в третото) показват стабилизиране или подобрение на двигателната функция и стабилизиране на белодробната функция.
English: All 5 patients who were receiving invasive ventilation at baseline continued to require ventilation throughout the study (4 patients survived beyond week 104 and one patient died).
Bulgarian: Всички 5 пациенти, които са били на инвазивна вентилация в началото, са продължили да се нуждаят от вентилация през цялото проучване (4 пациенти са преживяли след 104 седмица и един е починал).
English: The objectives of the “Pompe Registry” are to enhance the understanding of Pompe disease and to monitor patients and their response to enzyme replacement therapy over time, with the ultimate goal of improving clinical outcomes for these patients.
Bulgarian: Целите на Pompe регистъра са да се подобри разбирането на болестта на Pompe и да се наблюдават пациентите и тяхното повлияване от ензимозаместващата терапия с времето, с крайната цел да се подобрят клиничните резултати на тези пациенти.
English: The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 10.0 ml (equal to 50 mg) from each vial.
Bulgarian: Разтвореният обем позволява точно изтегляне на 10,0 ml (равни на 50 mg) от всеки флакон.
English: However, motor and respiratory responses to treatment have been more variable.
Bulgarian: Повлияването от лечението на двигателните и дихателните функции обаче е по-променливо.
English: • Fever or increased body temperature
Bulgarian: Треска или повишена телесна температура
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. essentially ‘sodium free'.
Bulgarian: Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol (23 mg) натрий на флакон, тоест практически не съдържа натрий.
English: Myozyme contains an artificial enzyme called alglucosidase alfa - this can replace the natural enzyme which is lacking in Pompe disease.
Bulgarian: Myozyme съдържа изкуствен ензим, наречен алглюкозидаза алфа - той може да замести естествения ензим, който липсва при болестта на Помпе.
English: Cardiac arrest Bradycardia Tachycardia Cyanosis
Bulgarian: Сърдечен арест Брадикардия Тахикардия Цианоза
English: Patients presented with a constellation of signs and symptoms, primarily respiratory, cardiovascular, edematous and/or cutaneous in nature (see section 4.4).
Bulgarian: Пациентите развиват редица признаци и симптоми, предимно респираторни, сърдечно-съдови, оточни и/или кожни по характер (виж точка 4.4).
English: Due to the small patient population, an adverse reaction reported in 2 patients is classified as common.
Bulgarian: Поради малката популация пациенти, нежелана лекарствена реакция, съобщена при 2-ма пациенти, се класифицира като честа.
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to alglucosidase alfa via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Myozyme is used.
Bulgarian: Тъй като няма налични данни за ефекти върху новородени, експонирани на алглюкозидаза алфа чрез кърмата, се препоръчва да се преустанови кърменето, когато се използва Myozyme.
English: Patients with Pompe disease are at increased risk of respiratory infections due to the progressive effects of the disease on the respiratory muscles.
Bulgarian: Пациентите с болест на Pompe са с повишен риск от респираторни инфекции поради прогресиращите ефекти на заболяването върху дихателната мускулатура.
English: You may need to be given pre-treatment medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
Bulgarian: Може да имате нужда от лекарства преди лечението за предотвратяване на алергична реакция (напр. антихистамини и/или кортикостероиди) или понижаване на температурата (антипиретици).
English: Some patients have experienced infusion related side effects in the form of flu-like symptoms, which lasted for a few days after completion of the infusion.
Bulgarian: Някои пациенти са имали нежелани, свързани с инфузията, реакции под формата на грипоподобни симптоми, които са продължили няколко дни след приключване на инфузията.
English: IARs may occur at any time during the infusion of Myozyme or generally up to 2 hours after, and are more likely with higher infusion rates.
Bulgarian: СИР могат да се проявят по всяко време на инфузията на Myozyme или най-често до два часа след нея и са по-вероятни при по-високи скорости на инфузия.
English: • Difficulty in breathing (including shortness of breath)
Bulgarian: Затруднено дишане (включително и задух)
English: Subjects in the untreated historical cohort were born in 1995 or later.
Bulgarian: Индивидите в нелекуваната историческа кохорта са родени през 1995 г. или по-късно.
English: In clinical studies doses up to 40 mg/kg body weight were used.
Bulgarian: При клиничните проучвания са използвани дози до 40 mg/kg телесно тегло.
English: 3 Reactions reported more frequently in the placebo group than in the Myozyme group in late-onset patients.
Bulgarian: 3 Реакции, съобщени по-често в групата на плацебо в сравнение с групата на Myozyme при пациентите с късно начало.
English: Better treatment responses were observed in younger patients with less advanced disease who received prophylactic ITI before development of HSAT, which suggests that early initiation of ITI can result in improved clinical outcomes.
Bulgarian: Подобър отговор към лечението е наблюдаван при по-млади пациенти с по-малко напреднало заболяване, които са получавали профилактично ITI преди образуването на HSAT, което предполага, че ранното започване на ITI може да доведе до подобрени клинични резултати.
English: After a minimum of 52 weeks, 16 of these 18 patients were enrolled in an extension study to receive continued treatment at the same dose for a total duration of up to three years (150 weeks).
Bulgarian: След минимум 52 седмици, 16 от тези 18 пациенти са включени в разширено проучване, при което продължават да получават лечението в същите дози в продължение на до три години (150 седмици).
English: This enzyme helps the body control levels of glycogen (a type of carbohydrate).
Bulgarian: Този ензим помага на тялото да контролира нивото на гликоген (вид въглехидрат).
English: No significant adverse findings on embryofoetal development were observed in a mouse and a rabbit embryofoetal study and no significant adverse findings were observed in a mouse fertility and early embryonic development study.
Bulgarian: Не са наблюдавани значими нежелани находки върху ембриофеталното развитие при ембриофетално проучване върху мишки и зайци, както и не са наблюдавани значими нежелани находки върху фертилитета и при проучване на ранното ембрионално развитие при мишки.
English: Remove airspace within the infusion bag.
Bulgarian: Отстранете наличния въздух от инфузионните торбички.
English: In these patients renal biopsy showed immune complex deposition.
Bulgarian: При тези пациенти, бъбречната биопсия е показала отлагане на имунни комплекси.
English: • Swelling around the eyes
Bulgarian: Подуване около очите
English: The primary endpoint of the pivotal trial was the proportion of patients who were alive.
Bulgarian: Първичната крайна точка на основното проучване е делът на живите пациенти.
English: The pulmonary benefits observed in patients included a clinically meaningful improvement in FVC of 35% in one patient, and significant reductions in the number of hours of ventilator support needed in 2 patients.
Bulgarian: Белодробното подобрение, наблюдавано при пациентите, включва клинично значимо подобрение на ФВК от 35 % при един пациент и значително намаляване на необходимия брой часове дихателна поддръжка при 2 пациенти.
English: It is postulated that Myozyme will restore lysosomal GAA activity resulting in stabilisation or restoration of cardiac and skeletal muscle function (including respiratory muscles).
Bulgarian: Приема се, че Myozyme възстановява активността на лизозомната GAA, което води до стабилизиране или възстановяване на функцията на сърдечната и скелетната мускулатура (включително дихателните мускули).
English: Your doctor should consider the risks and benefits of re-administering Myozyme.
Bulgarian: Вашият лекар трябва да направи оценка на рисковете и ползите от започване наново на лечение с Myozyme.
English: A limited number of the IgG positive patients evaluated tested positive for inhibitory effects on in vitro testing.
Bulgarian: Ограничен брой от изследваните IgG позитивни пациенти са реагирали положително за инхибиторни ефекти при in vitro изследване.
English: After the first year (64 up to 130 weeks) of treatment LVM further decreased in 8 patients.
Bulgarian: След първата година (64 до 130 седмици) от лечението, LVM е намаляла допълнително при 8 пациенти.
English: Benefits of treatment on motor function including the regaining of lost motor skills were observed in some patients.
Bulgarian: При някои пациенти са наблюдавани ползи от лечението върху двигателната функция, включително възвръщане на загубени двигателни способности.
English: If you are treated with Myozyme, you may experience an infusion-associated reaction while you are being given the medicine or during the hours following the infusion.
Bulgarian: Ако се лекувате с Myozyme, можете да получите свързана с инфузията реакция, докато приемате лекарството, или в часовете след инфузията.
English: Slightly more patients in the Myozyme group than in the placebo group experienced IARs (28% versus 23%).
Bulgarian: Малко повече пациенти в групата на Myozyme получават СИР, в сравнение с групата на плацебо (28 % срещу 23 %).
English: Respiratory arrest Apnea
Bulgarian: Респираторен арест Апнея
English: Other names for Pompe disease include glycogen storage disease type II (GSDII), acid maltase deficiency (AMD) and glycogenosis type II.
Bulgarian: Други наименования на болестта на Pompe включват болест на гликогенното натрупване тип II (GSD-II), Недостатъчност на кисела малтаза (AMD) и Гликогеноза тип II.
English: Myozyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Pompe disease or other inherited metabolic or neuromuscular diseases.
Bulgarian: Лечението с Myozyme трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на пациенти с болестта на Pompe или други наследствени метаболитни или невромускулни заболявания.
English: It is noteworthy that a higher proportion of patients with better motor outcomes show stability or improvement in growth parameters (weight), while the large majority of patients, regardless of their motor outcomes or baseline features, show reversal of cardiomyopathy as measured by changes in LVM Z-score.
Bulgarian: Заслужава да се отбележи, че по-голям дял от пациентите с по-добри двигателни резултати демонстрират стабилност или подобряване на параметрите на растежа (тегло), докато преобладаващият брой пациенти, независимо от повлияването на двигателните им функции или характеристики в началния момент, демонстрират промяна в кардиомиопатията, съгласно измереното като промени в Z-стойността на LVM.
English: Instructions for use - reconstitution, dilution and administration
Bulgarian: Инструкции за употреба - разтваряне, разреждане и прилагане
English: Mean plasma elimination half-life (t1/2) was 2.75 hours for the two dose groups.
Bulgarian: Средният плазмен елиминационен полуживот (t1/2) е 2,75 часа за двете дозови групи.
English: In a retrospective natural history study in patients with infantile-onset Pompe disease (n=168), the median age at onset of symptoms was 2.0 months and the median age of death was 9.0 months.
Bulgarian: При ретроспективно проучване на естественото протичане при пациенти с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe (n=168), средната възраст на проява на симптомите е 2,0 месеца, а средната възраст на настъпване на смърт е 9,0 месеца.
English: Note: Results are from a Cox proportional hazards regression analysis which includes treatment as a time-varying covariate, and also includes age of diagnosis and age at symptom onset.
Bulgarian: Резултатите са от регресионен анализ на пропорционалните рискове по Cox, който включва лечението като зависеща от времето коварианта и също така включва възрастта на поставяне на диагноза и възрастта на проява на симптомите.
English: After 52 weeks of treatment, 16 of 21 patients (76.2%) treated with Myozyme were alive.
Bulgarian: След 52 седмици лечение 16 от 21 пациенти (76,2 %), лекувани с Myozyme са живи.
English: Additional efficacy data showed that of 16 patients who were free of invasive-ventilator support at baseline, 7 remained so after 104 weeks of treatment.
Bulgarian: Допълнителни данни за ефикасността показват, че от 16 пациенти, които не са ползвали инвазивна дихателна поддръжка в началото, 7 остават така и след 104 седмици лечение.
English: Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Myozyme.
Bulgarian: Клиничният статус на пациента трябва да се разгледа внимателно преди прилагането на Myozyme.
English: Table 4: Change from baseline: efficacy outcomes in the placebo-controlled study
Bulgarian: Промяна спрямо изходното ниво: резултати за ефикасност в плацебо-контролирано изпитване
English: It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
Bulgarian: Установено е, че 0,2 микрона проходен филтър отстранява видимите частици и не води до забележима загуба на протеин или активност.
English: Analyses of efficacy did not reveal meaningful differences between the 2 dose groups with respect to survival, invasive ventilator-free survival, any ventilator-free survival, decrease in LVM, gains in growth parameters and acquisition of motor milestones.
Bulgarian: Анализите на ефикасността не разкриват значими разлики между двете дозови групи по отношение преживяемостта, преживяемостта без инвазивна вентилация, преживяемостта без вентилация, намаляване на LVM, напредък в параметрите на растежа и придобиването на основни двигателни функции.
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of systemic immune-mediated reactions involving skin and other organs while receiving alglucosidase alfa.
Bulgarian: Пациентите трябва да се наблюдават за признаци и симптоми на системни имунно медиирани реакции, включващи кожата и други органи, докато се получава алглюкозидаза алфа.
English: • Pain or local reaction at the site of the drip
Bulgarian: Болка или локална реакция на мястото на вливане
English: This should then be further diluted as follows: Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient's dose is obtained.
Bulgarian: Това количество по-нататък се разрежда както следва: бавно изтеглете готовия разтвор от всеки флакон до достигане на обема за дозата на пациента.
English: A small number of patients (<1%) in clinical trials and in the commercial setting developed anaphylactic shock and/or cardiac arrest during Myozyme infusion that required life-support measures.
Bulgarian: Малък брой пациенти (<1 %) при клиничните изпитвания и след пускането на продукта на пазара са развили анафилактичен шок и/или сърдечен арест по време на инфузия с Myozyme, които са изисквали животоспасяващи мерки.
English: • Narrowing of the blood vessels causing blood flow to be decreased
Bulgarian: Стесняване на кръвоносните съдове, което причинява намаляване на кръвотока
English: Myozyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Bulgarian: Myozyme не трябва да се използва по време на бременност, освен в случай на категорична необходимост.
English: • Low blood pressure
Bulgarian: Ниско кръвно налягане
English: 1 Reactions reported in 39 infantile-onset patients in 2 clinical trials.
Bulgarian: 1 Реакции, съобщени при 39 пациенти с инфантилна форма при 2 клинични изпитвания.
English: There is no experience of the use of Myozyme in pregnant women.
Bulgarian: Няма опит от използването на Myozyme при бременни.
English: Median Week 78/Last Observation Mean ± s.d.
Bulgarian: Седмица 78/последно наблюдение
English: In 12 patients with available data the AUC∞ and Cmax were approximately equivalent to those observed for the 20 mg/kg dose group in the pivotal trial.
Bulgarian: При 12 пациенти с налични данни AUC∞ и Cmax са приблизително еквивалентни с тези, наблюдавани за групата на доза от 20 mg/kg от базовото изпитване.
English: In clinical studies, the majority of patients developed IgG antibodies to alglucosidase alfa typically within 3 months of treatment.
Bulgarian: При клиничните проучвания, преобладаващ брой от пациентите развиват IgG антитела към алглюкозидаза алфа обикновено в рамките на 3 месеца от лечението.
English: The vast majority of patients with infantile-onset Pompe disease treated with Myozyme demonstrate improvement in cardiac function as well as stabilisation or improvements in growth parameters.
Bulgarian: Преобладаващият брой пациенти с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe, лекувани с Myozyme, демонстрират подобряване на сърдечната функция, както и стабилизиране или подобрявания в параметрите на растежа.
English: Additional adverse reactions4
Bulgarian: Допълнителни нежелани лекарствени реакции4
English: There was no difference in the pharmacokinetic profile of alglucosidase alfa in these juvenile lateonset patients compared to infantile-onset patients.
Bulgarian: Няма разлика във фармакокинетичния профил на алглюкозидаза алфа при тези млади пациенти с късна проява на заболяването в сравнение с пациенти с проява в ранна детска възраст.
English: AUC∞ and Cmax were similar at week 0, 12 and 52 visits indicating alglucosidase alfa pharmacokinetics were not timedependent (Table 5).
Bulgarian: AUC∞ и Cmax са сходни в посещенията на седмица 0, 12 и 52, което означава, че фармакокинетиката на алглюкозидаза алфа не е зависима от времето (таблица 5).
English: Myozyme is indicated in adults and paediatric patients of all ages.
Bulgarian: Myozyme е показан при възрастни и педиатрични пациенти от всички възрасти.
English: • Sudden constriction of bronchi restricting air going in and out the lungs (bronchospasm)
Bulgarian: Внезапно свиване на бронхите, което ограничава навлизането и излизането на въздух от белите дробове (бронхоспазъм)
English: Myozyme is used to treat adults, children and adolescents of all ages who have a confirmed diagnosis of Pompe disease.
Bulgarian: Myozyme се използва за лечение на възрастни, деца и юноши от всички възрасти с потвърдена диагноза за болест на Помпе.
English: 50 mg of powder in a vial (Type 1 glass) with a stopper (siliconised butyl) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (plastic).
Bulgarian: 50 mg прах във флакон (стъкло тип І) със запушалка (силиконизиран бутил) и капачка (алуминиева) с отчупващо се капаче (пластмасово).
English: People with Pompe disease have low levels of an enzyme called alpha-glucosidase.
Bulgarian: Хората с болестта на Помпе имат ниско ниво на определен ензим, наречен алфа-глюкозидаза.
English: The probability of a poor outcome and of developing high and sustained IgG antibody titres appears higher among CRIM-negative patients (Cross Reactive Immunologic Material- negative patients in whom no endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis) than among CRIM-positive patients in whom endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis and/or predicted based on genotype.
Bulgarian: Вероятността от неблагоприятен изход и образуване на високи и устойчиви титри на IgG антитела изглежда е по-голяма сред CRIM-отрицателните пациенти (пациенти с отрицателен статус на кръстосано реагиращ имунологичен материал, при които с Western blot анализ не се открива ендогенен GAA протеин), отколкото при CRIM-положителните пациенти, при които с Western blot анализ се открива ендогенен GAA протеин и/или се прогнозира въз основа на генотипа.
English: After 52 weeks all patients continued treatment for a total duration of more than 3 years (168 weeks with a median of 121 weeks).
Bulgarian: След 52 седмици всички пациенти продължават лечението с обща продължителност повече от 3 години (168 седмици с медиана 121 седмици).
English: Hypersensitivity/Anaphylactic reactions
Bulgarian: Свръхчувствителност/анафилактични реакции
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's dose regimen (mg/kg) and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (approximately 30 minutes).
Bulgarian: Определете броя флакони, които ще се разтварят, въз основа на индивидуалната схема за приложение на пациента (mg/kg) и извадете нужните флакони от хладилника с оглед да се позволи да достигнат стайна температура (приблизително 30 минути).
English: After 52 weeks of treatment, all 18 patients treated with Myozyme were alive and 15 of these 18 patients were alive and free of invasive ventilatory support whereas 1 of 42 patients in the untreated historical cohort was alive at 18 months of age.
Bulgarian: След 52-седмично лечение всички 18 пациенти, лекувани с Myozyme, са живи, а 15 от тези 18 пациенти са живи и не се нуждаят от инвазивна дихателна поддръжка, докато 1 от 42 пациенти от нелекуваната историческа кохорта е бил жив на възраст 18 месеца.
English: The clinical presentation of Pompe disease can be described as a spectrum of disease which ranges from a rapidly-progressing infantile-onset form (onset of symptoms of Pompe disease typically within the first year of life and a very short expected life-span) to a less rapidly-progressing late-onset form.
Bulgarian: Клиничната проява на болестта на Pompe може да се опише като спектър на заболяване, който варира от бързо прогресираща форма с проява в ранна детска възраст (поява на симптомите на болестта на Pompe типично през първата година от живота и много кратка очаквана продължителност на живот) до по-бавно прогресираща форма с късна проява.
English: Immune-mediated reactions
Bulgarian: Имунно-медиирани реакции