FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Aucune activité tératogène n'a été clairement démontrée chez le rat et le lapin à des doses environ 3 à 10 fois supérieures à la dose maximum recommandée chez l'homme, basées sur la surface corporelle.
Italian: Non si sono riscontrate chiare evidenze di attività teratogenica nei ratti e nei conigli alle dosi di circa 3 e 10 volte la dose massima raccomandata per l'uomo, basate sulla superficie corporea.
French: La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est {MM/AAAA} Autres sources d'informations
Italian: Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il {MM/AAAA} Altre fonti d'informazioni
French: • un godet-doseur gradué à 20, 40, 60 et 80 mL ;
Italian: • Un bicchiere graduato con tacche a 20, 40, 60 e 80 mL
French: Il est essentiel d'initier le traitement aussitôt que possible afin d'éviter l'apparition de manifestations cliniques irréversibles, de troubles neurologiques chez l'enfant, ainsi que de déficits cognitifs et de troubles psychiatriques chez l'adulte, consécutifs à l'élévation prolongée des taux sanguins de phénylalanine.
Italian: È di primaria importanza iniziare il trattamento il prima possibile per evitare la comparsa di manifestazioni cliniche irreversibili quali disordini neurologici nei pazienti pediatrici nonché disturbi cognitivi e disordini psichiatrici negli adulti causati dall'aumento prolungato del livello di fenilalanina nel sangue.
French: Il existe des données limitées sur l'utilisation de Kuvan chez la femme enceinte.
Italian: I dati relativi all'uso di Kuvan in donne in gravidanza sono in numero limitato.
French: Des études limitées ont été conduites chez des patients âgés de moins de 4 ans ayant un déficit en BH4 en utilisant une autre formulation de la même substance active (saproptérine) ou une préparation non enregistrée de BH4.
Italian: Studi limitati sono stati condotti in bambini al di sotto dei 4 anni di età affetti da carenza di BH4 usando un'altra formulazione dello stesso principio attivo (sapropterina) o una preparazione non registrata di BH4.
French: N'avalez pas la capsule de dessicant contenue dans le flacon.
Italian: Non ingerire la capsula di essiccante contenuta nel flacone.
French: Ces dispositifs sont mis à la disposition des centres de pédiatrie spécialisés dans les maladies héréditaires du métabolisme pour être distribués aux personnes en charge des patients.
Italian: Questi dispositivi vengono forniti ai centri pediatrici specializzati in disturbi congeniti del metabolismo, che provvederanno a distribuirli alle persone che assistono i pazienti.
French: Bien que l'administration concomitante d'inhibiteurs de la dihydrofolate réductase (comme le méthotrexate ou le triméthoprime) n'ait pas été étudiée, de tels médicaments peuvent interférer avec le métabolisme de la BH4.
Italian: Sebbene la somministrazione concomitante di inibitori di diidrofolato reduttasi (ad esempio metotressato, trimetoprim) non sia stata oggetto di studio, detti medicinali possono interferire con il metabolismo della molecola BH4.
French: Aucune activité tumorigène n'a été observée lors d'une étude de carcinogénicité orale chez la souris à des doses allant jusqu'à 250 mg/kg/jour (12,5 à 50 fois l'intervalle des doses thérapeutiques humaines).
Italian: Non si è osservata alcuna attività cancerogena in uno studio sulla carcinogenicità orale nei topi a dosi fino a 250 mg/kg/die (tra 12,5 e 50 volte il dosaggio terapeutico per gli umani).
French: Le déficit en BH4 correspond à un ensemble de troubles dus à des mutations ou des délétions des gènes codants pour l'une des cinq enzymes impliquées dans la biosynthèse ou le recyclage de la BH4.
Italian: La carenza di BH4 è un insieme di disordini derivanti da mutazioni o delezioni nei geni che codificano per uno dei 5 enzimi coinvolti nella biosintesi o nel riciclo di BH4.
French: Tirez doucement sur le piston pour prélever la quantité indiquée par votre médecin.
Italian: Retragga lentamente lo stantuffo per prelevare la quantità indicata dal medico.
French: Les taux sanguins de phénylalanine doivent être contrôlés avant d'administrer Kuvan et après une semaine d'utilisation à la dose initiale recommandée.
Italian: I livelli di fenilalanina nel sangue devono essere verificati prima di somministrare Kuvan e dopo una settimana di utilizzo alla dose iniziale raccomandata.
French: L'HPA et la PCU ont pour conséquence des taux sanguins anormalement élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs.
Italian: La HPA e la PKU sono dovute a livelli di fenilalanina nel sangue abnormemente elevati, che possono essere dannosi.
French: Si, au bout d'environ 4 semaines, la tolérance d'un patient à la phénylalanine n'avait pas augmenté de > 20 % par rapport aux valeurs initiales, la dose de Kuvan était alors augmentée directement à 20 mg/kg/jour.
Italian: Se, dopo circa 4 settimane, la tolleranza del paziente alla fenilalanina non aumentava del >20% in confronto al basale, la dose di Kuvan era aumentata a 20 mg/kg/die in una sola volta.
French: Lors des études non cliniques, la saproptérine s'est diffusée principalement dans les reins, les surrénales et le foie, d'après les concentrations de bioptérine totale et réduite.
Italian: Negli studi non-clinici la sapropterina era distribuita principalmente ai reni, alle ghiandole surrenali e al fegato come attestato dai livelli delle concentrazioni totali e ridotte della biopterina.
French: Vous ne devez pas prendre ce médicament si vous allaitez.
Italian: Non deve assumere questo medicinale durante l'allattamento.
French: Ouvrez le ou les sachet(s) seulement lorsque vous êtes prêt à l'utiliser ou à les utiliser.
Italian: Aprire la/e bustina/e solo quando si è pronti per usarla/e.
French: Gastrite (inflammation de la paroi de l'estomac), œsophagite (inflammation de la paroi de l'œsophage).
Italian: Gastrite (infiammazione del rivestimento interno dello stomaco), esofagite (infiammazione del rivestimento interno dell'esofago).
French: Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10) Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d'estomac, taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 : « Avertissements et précautions »).
Italian: Effetti indesiderati comuni (possono riguardare fino a 1 individuo su 10) Mal di gola, congestione nasale o naso tappato, tosse, diarrea, vomito, mal di stomaco, livelli di fenilalanina nel sangue troppo bassi, indigestione e nausea (vedere paragrafo 2: "Avvertenze e precauzioni").
French: Teneur en potassium
Italian: Contenuto di potassio
French: Si vous oubliez de prendre Kuvan
Italian: Se dimentica di prendere Kuvan
French: Qu'est-ce que Kuvan et dans quel cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Kuvan Comment prendre Kuvan
Italian: Cos'è Kuvan e a cosa serve Cosa deve sapere prima di prendere Kuvan Come prendere Kuvan
French: Si vous avez pris plus de Kuvan que vous n'auriez dû
Italian: Se prende più Kuvan di quanto deve
French: Les données disponibles sur les risques maternels et/ou embryo-fœtaux associés à la maladie, issues de l'étude Maternal Phenylketonuria Collaborative Study portant sur un nombre modéré de grossesses et de naissances vivantes (entre 300 et 1 000) chez des femmes atteintes de PCU, ont montré que des taux de phénylalanine non contrôlés, supérieurs à 600 µmol/L, sont associés à une incidence très élevée d'anomalies neurologiques et cardiaques, de retards de croissance et de dysmorphies faciales.
Italian: I dati disponibili sul rischio materno e/o embriofetale associato alla malattia, ottenuti dallo studio di collaborazione sulla fenilchetonuria materna condotto su un moderato numero di gravidanze e nati vivi (tra 300 e 1.000) in donne affette da PKU, hanno dimostrato che livelli non controllati di fenilalanina superiori a 600 μmol/L sono associati a un'incidenza molto elevata di anomalie neurologiche, cardiache e dell'accrescimento e di dismorfismi facciali.
French: Faibles taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine
Italian: Bassi livelli ematici di fenilalanina e tirosina
French: Un raccourcissement de l'intervalle QT (8,32 ms) a été observé dans une étude avec une dose supra-thérapeutique unique de 100 mg/kg (5 fois la dose maximale recommandée) ; ceci doit être pris en compte lors de la prise en charge de patients présentant un raccourcissement de l'intervalle QT préexistant (p. ex. les patients atteints du syndrome du QT court familial).
Italian: Un accorciamento dell'intervallo QT (-8,32 msec) è stato osservato in uno studio con una singola dose sovra-terapeutica di 100 mg/kg (5 volte la dose massima raccomandata); questo aspetto deve essere tenuto in considerazione nella gestione di pazienti che presentano un accorciamento dell'intervallo QT preesistente (ad es., pazienti con sindrome del QT corto familiare).
French: Flacon en polyéthylène de haute densité (PEHD) avec bouchon de sécurité pour enfants.
Italian: Flacone in polietilene ad alta densità (HDPE) con chiusura a prova di bambino.
French: L'exposition prolongée à de faibles taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine pendant la petite enfance a été associée à des troubles du neurodéveloppement.
Italian: L'esposizione prolungata a bassi livelli di fenilalanina e tirosina durante l'infanzia è stata associata a compromissione dello sviluppo neurologico.
French: La préparation dissoute de Kuvan doit être prise lors d'un repas, dans les 15 à 20 minutes suivant sa préparation.
Italian: Bere il preparato disciolto di Kuvan in concomitanza con un pasto, entro 15 o 20 minuti dalla preparazione.
French: Si vous présentez des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement de certaines zones (urticaire), un écoulement nasal, un pouls rapide ou irrégulier, un gonflement de la langue et de la gorge, des éternuements, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires sévères ou des vertiges, il est possible que vous présentiez une réaction allergique grave due au médicament.
Italian: Se lei manifesta aree cutanee arrossate, pruriginose e in rilievo (orticaria), naso che cola, pulsazioni rapide o irregolari, gonfiore della lingua e della gola, starnuti, sibilo, gravi difficoltà respiratorie o vertigini, ciò può indicare la presenza di una grave reazione allergica al medicinale.
French: L'HPA due à une PCU ou à un déficit en BH4 étant une maladie chronique, une fois la réponse au traitement démontrée, Kuvan sera utilisé à long terme (voir rubrique 5.1).
Italian: Essendo l'HPA, sia causata da PKU che da carenza di BH4, una condizione cronica, una volta dimostrata la risposta al trattamento, l'utilizzo di Kuvan è inteso a lungo termine (vedere paragrafo 5.1).
French: Il convient d'être prudent en cas de prescription chez la femme enceinte.
Italian: È necessaria cautela nel prescrivere il medicinale a donne in gravidanza.
French: Si vous n'avez pas pu donner la dose à votre enfant dans les 15 à 20 minutes suivant la dissolution des comprimés, vous devrez alors préparer une nouvelle solution car la solution inutilisée ne doit pas être prise au-delà de 20 minutes.
Italian: Se non può dare la dose a suo figlio entro 15 o 20 minuti dalla dissoluzione delle compresse, dovrà preparare una nuova soluzione, perché la soluzione non usata non deve essere utilizzata dopo che siano trascorsi 20 minuti.
French: Si vous n'avez pas pu donner la dose à votre enfant dans les 30 minutes suivant la dissolution de la poudre, vous devrez alors préparer une nouvelle solution car la solution inutilisée ne doit pas être prise au-delà de 30 minutes.
Italian: Se non può dare la dose a suo figlio entro 30 minuti dalla dissoluzione della polvere, dovrà preparare una nuova soluzione, perché la soluzione non usata non deve essere utilizzata dopo che siano trascorsi 30 minuti.
French: Classe pharmacothérapeutique : Autres médicaments des voies digestives et du métabolisme, médicaments divers des voies digestives et du métabolisme, Code ATC : A16AX07
Italian: Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti per l'apparato gastrointestinale e il metabolismo, prodotti vari per l'apparato gastrointestinale e il metabolismo, codice ATC: A16AX07
French: Matériel nécessaire pour préparer la dose de Kuvan et la donner à votre enfant
Italian: Materiale necessario per preparare e dare a suo figlio la dose di Kuvan
French: • Si votre médecin vous a dit de n'administrer qu'une partie de la solution, plongez l'extrémité de la seringue pour administration orale dans le godet-doseur.
Italian: • Se il medico le ha detto di somministrare solo una parte della soluzione, immerga la punta della siringa per somministrazione orale nel bicchiere dosatore.
French: Qu'est-ce que Kuvan et dans quel cas est-il utilisé ?
Italian: Cos'è Kuvan e a cosa serve
French: Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Kuvan, en particulier : - si vous avez 65 ans ou plus, - si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques, - si vous êtes malade.
Italian: Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Kuvan, soprattutto: - se lei ha più di 65 anni - se lei ha problemi con il suo rene o fegato - se lei è ammalato.
French: La sécurité et l'efficacité de Kuvan n'ont pas été établies chez les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di Kuvan in pazienti con insufficienza renale o epatica non sono state stabilite.
French: Dans les deux cas, la phénylalanine ne peut être efficacement transformée en tyrosine, un acide aminé, ce qui entraîne une élévation des taux sanguins de phénylalanine.
Italian: In entrambi i casi la fenilalanina non può essere efficacemente trasformata nell'amminoacido tirosina, il che provoca l'aumento del livello di fenilalanina nel sangue.
French: Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 30 minutes suivant la dissolution.
Italian: Dia a suo figlio la quantità di soluzione prescritta entro 30 minuti dopo la dissoluzione.
French: La saproptérine ne s'est cependant pas révélée génotoxique lors du test in vitro sur les lymphocytes humains, ni lors des tests du micronoyau in vivo chez la souris.
Italian: Tuttavia la sapropterina non si è rivelata genotossica nei test in vitro con i linfociti umani e nei test del micronucleo condotti in vivo nei topi.
French: L'inhibition de la BCRP requiert une concentration intestinale de Kuvan plus élevée que celle de la P-gp car, dans l'intestin, la puissance nécessaire à l'inhibition de la BCRP (CI50 = 267 µM) est inférieure à celle nécessaire à l'inhibition de la P-gp (CI50 = 158 µM).
Italian: È necessaria una maggiore concentrazione intestinale di Kuvan per inibire la BCRP rispetto alla P-gp, poiché la potenza inibitoria nell'intestino per la BCRP (IC50=267 µM) è inferiore alla P-gp (IC50=158 µM).
French: Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont une « diminution du taux d'acide aminé » (hypophénylalaninémie), des vomissements et une rhinite.
Italian: Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono "riduzione del livello di aminoacido" (ipofenilalaninemia), vomito e rinite.
French: Vous pouvez écraser les comprimés afin qu'ils se dissolvent plus rapidement.
Italian: Le compresse possono essere schiacciate per dissolverle più velocemente.
French: LISTE DES EXCIPIENTS)
Italian: ELENCO DEGLI ECCIPIENTI
French: Chaque flacon de Kuvan contient un petit tube plastique de dessiccant (gel de silice).
Italian: Ogni flacone di Kuvan contiene un piccolo tubo di plastica di essicante (gel di silice).
French: Après administration orale, elle est principalement éliminée par voie fécale, avec une faible excrétion urinaire.
Italian: Dopo la somministrazione orale viene eliminata principalmente nelle feci con una piccola parte escreta con le urine.
French: Pour les instructions d'utilisation, voir rubrique 4.2.
Italian: Per le istruzioni per l'uso, vedere paragrafo 4.2.
French: Une augmentation de l'incidence des altérations morphologiques microscopiques rénales (basophilie des tubes collecteurs) a été observée chez le rat après administration orale chronique de dichlorhydrate de saproptérine à une dose légèrement supérieure ou égale à la dose maximale recommandée chez l'homme.
Italian: Un'aumentata incidenza di alterazioni della morfologia microscopica renale (basofilia dei tubuli collettori) è stata osservata in ratti dopo la somministrazione cronica orale di sapropterina dicloridrato a livelli pari o lievemente superiori alla massima dose raccomandata nell'uomo.
French: Durant la période d'extension de l'essai clinique, les patients ont conservé cette tolérance à la phénylalanine alimentaire sous traitement par Kuvan associé à un régime pauvre en phénylalanine, montrant un effet prolongé pendant plus de 3,5 ans.
Italian: Nel periodo di estensione della sperimentazione clinica, i pazienti hanno mantenuto la tolleranza media alla fenilalanina introdotta con la dieta durante il trattamento con Kuvan in associazione a una dieta povera di fenilalanina, dimostrando un beneficio sostenuto di oltre 3,5 anni.
French: Chez des sujets sains, l'administration d'une dose unique de Kuvan à la dose thérapeutique maximale, 20 mg/kg, n'a eu aucun effet sur la pharmacocinétique d'une dose unique de digoxine (substrat de la P-gp), administrée de façon concomitante.
Italian: Nei soggetti sani, la somministrazione di una singola dose di Kuvan alla dose terapeutica massima di 20 mg/kg non ha avuto effetti sulla farmacocinetica di una singola dose di digossina (substrato P-gp) somministrata contemporaneamente.
French: Posologie pour le déficit en BH4
Italian: Dosaggio per carenza di BH4
French: Aspirez le volume prescrit de la solution préparée dans le godet-doseur et placez l'extrémité de la seringue pour administration orale dans la bouche de votre enfant.
Italian: Aspiri il volume prescritto dalla soluzione preparata nel bicchiere graduato e appoggi la punta della siringa per somministrazione orale nella bocca del suo bambino.
French: L'absorption de la saproptérine est supérieure après un repas riche en graisses et en calories, par comparaison à l'administration à jeun, avec, en moyenne, des concentrations sanguines maximales 40 à 85 % plus élevées qui sont atteintes 4 à 5 heures après l'administration.
Italian: L'assorbimento della sapropterina è più elevato dopo un pasto ricco di grassi e calorie rispetto alla condizione di digiuno con una concentrazione massima media nel sangue del 40 - 85% più alta raggiunta tra le 4 e le 5 ore dopo la somministrazione.
French: La réponse à ce médicament est déterminée par la diminution du taux sanguin de phénylalanine.
Italian: La risposta a questo medicinale è determinata da una diminuzione della fenilalanina nel sangue.
French: • une petite cuillère ou un ustensile propre pour agiter ;
Italian: • Un cucchiaino o un utensile pulito per mescolare
French: ANNEXE II A. FABRICANT(S) RESPONSABLE(S) DE LA LIBÉRATION DES LOTS B. CONDITIONS OU RESTRICTIONS DE DÉLIVRANCE ET D'UTILISATION C. AUTRES CONDITIONS ET OBLIGATIONS DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ D. CONDITIONS OU RESTRICTIONS EN VUE D'UNE UTILISATION SÛRE ET EFFICACE DU MÉDICAMENT
Italian: A. PRODUTTORE(I) RESPONSABILE(I) DEL RILASCIO DEI LOTTI B. CONDIZIONI O LIMITAZIONI DI FORNITURA E UTILIZZO C. ALTRE CONDIZIONI E REQUISITI DELL'AUTORIZZAZIONE
French: Lors des essais cliniques pivots de Kuvan et après sa mise sur le marché, les effets indésirables suivants ont été identifiés.
Italian: Nel corso delle sperimentazioni cliniche registrative e dell'esperienza post-marketing su Kuvan sono state identificate le seguenti reazioni avverse.
French: Appuyez lentement sur le piston, en expulsant une petite quantité à la fois, jusqu'à ce que toute la solution contenue dans la seringue pour administration orale ait été administrée.
Italian: Prema lentamente sullo stantuffo e somministri il quantitativo poco alla volta, fino alla totale somministrazione della soluzione contenuta nella siringa per somministrazione orale.
French: Le dichlorhydrate de saproptérine est principalement métabolisé dans le foie en dihydrobioptérine et en bioptérine.
Italian: La sapropterina dicloridrato viene metabolizzata principalmente nel fegato in diidrobiopterina e biopterina.
French: Les taux sanguins maternels en phénylalanine doivent donc être strictement contrôlés avant et pendant la grossesse.
Italian: Pertanto, i livelli di fenilalanina nel sangue materno devono essere strettamente controllati prima e durante la gravidanza.
French: Il est disponible en flacons avec bouchon de sécurité pour enfants de 30, 120 ou 240 comprimés pour solution buvable.
Italian: È disponibile in flaconi con chiusura a prova di bambino da 30, 120 o 240 compresse solubili.
French: Hypophénylalaninémie
Italian: ipofenilalaninemia
French: Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Kuvan, en particulier : - si vous avez 65 ans ou plus, - si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques,
Italian: Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Kuvan, soprattutto: - se lei ha più di 65 anni - se lei ha problemi con il suo rene o fegato
French: Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 15 à 20 minutes suivant la dissolution.
Italian: Dia a suo figlio la quantità di soluzione prescritta entro 15 o 20 minuti dopo la dissoluzione.
French: Comme le dichlorhydrate de saproptérine est une version synthétique de la 6R-BH4 naturelle, on peut raisonnablement s'attendre à ce qu'il emprunte les mêmes voies métaboliques, dont la régénération de la 6R-BH4.
Italian: Poiché la sapropterina dicloridrato è la versione sintetica della molecola 6R-BH4 presente in natura, si può ragionevolmente prevedere che sia sottoposta al medesimo procedimento metabolico, inclusa la rigenerazione di 6R-BH4.
French: La saproptérine est facilement absorbée après administration orale du comprimé dissous, et la concentration sanguine maximale (Cmax) est atteinte 3 à 4 heures après administration à jeun.
Italian: La sapropterina viene assorbita dopo la somministrazione per via orale della compressa disciolta e la concentrazione massima (Cmax) nel sangue viene raggiunta tra le 3 e le 4 ore dopo l'assunzione in condizione di digiuno.
French: Si une réduction insatisfaisante des taux sanguins de phénylalanine est observée, la dose peut alors être augmentée hebdomadairement jusqu'à un maximum de 20 mg/kg/jour en poursuivant la surveillance hebdomadaire des taux sanguins de phénylalanine sur une période d'un mois.
Italian: Qualora si osservi una riduzione insoddisfacente del livello di fenilalanina nel sangue, la dose può essere aumentata a cadenza settimanale fino a un massimo di 20 mg/kg/die con un monitoraggio continuo, anch'esso a cadenza settimanale, dei livelli di fenilalanina nel sangue per un periodo di un mese.
French: On ne s'attend pas à ce que Kuvan affecte l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Italian: Non si ritiene che l'uso di Kuvan interferisca con la capacità di guidare o usare macchinari.
French: Chez le rat, après administration intraveineuse de saproptérine radiomarquée, une distribution de la radioactivité a été observée chez le fœtus.
Italian: Nei ratti, in seguito a somministrazione per via endovenosa di sapropterina a marcatura radioattiva, si è notato come la radioattività si fosse distribuita nei feti.
French: Une surveillance plus fréquente peut être nécessaire car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.
Italian: Può essere richiesto un monitoraggio più frequente, poiché i livelli di fenilalanina nel sangue possono aumentare.
French: Chaque flacon contient un petit tube en plastique de dessicant (gel de silice).
Italian: Ogni flacone contiene un piccolo tubo di plastica di essiccante (gel di silice).
French: La dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 le plus proche.
Italian: La dose giornaliera calcolata in base al peso corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 più vicino.
French: Kuvan est disponible en comprimés de 100 mg.
Italian: Kuvan è disponibile in forma di compresse da 100 mg.