FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Slovak: V klinických štúdiách s nátriumfenylbutyrátom sa u 56 % pacientov vyskytol najmenej jeden nežiaduci účinok a 78 % z týchto nežiaducich účinkov sa považuje za nesúvisiace s nátriumfenylbutyrátom.
Slovenian: V kliničnih preskušanjih z natrijevim fenilbutiratom je 56 % bolnikov doživelo najmanj en neželeni učinek, vendar se za 78 % teh neželenih učinkovšteje, da niso povezani z natrijevim fenilbutirat.
Slovak: Na odmeranie dávky používajte len túto odmernú lyžicu.
Slovenian: Za odmerjanje odmerka uporabljajte le to odmerno žličko.
Slovak: Liečba liekom PHEBURANE môže byť potrebná po celý život, pokiaľ sa nezvolí možnosť ortotopickej transplantácie pečene.
Slovenian: Zdravljenje z zdravilom PHEBURANE je lahko potrebno celo življenje, če ne pride do odločitve za ortotopično presaditev jeter.
Slovak: Ženy vo fertilnom veku/antikoncepcia u mužov a žien Ženy vo fertilnom veku musia používať účinnú antikoncepciu.
Slovenian: Ženske v rodni dobi/kontracepcija pri moških in ženskah Ženske v rodni dobi morajo uporabljati učinkovito kontracepcijsko zaščito.
Slovak: Spomalilo sa dozrievanie cerebrálnych synáps a znížil sa počet funkčných nervových zakončení v mozgu, čo viedlo k poruche rastu mozgu (pozri časť 4.6).
Slovenian: Možganska sinapsa je dozorela zapoznelo in zmanjšano je bilo število delujočih živčnih končičev v možganih, kar je povzročilo slabšo rast možganov (glejte poglavje 4.6).
Slovak: Distribučný objem fenylbutyrátu je 0,2 l/kg.
Slovenian: Porazdelitev Volumen porazdelitve fenilbutirata je 0,2 l/kg.
Slovak: • 450 - 600 mg/kg/deň u novorodencov, dojčiat a detí s hmotnosťou menšou ako 20 kg,
Slovenian: • 450-600 mg/kg/dan pri novorojenčkih, dojenčkih in otrocih, ki tehtajo manj kot 20 kg,
Slovak: Dávku musíte užiť čím skôr pri najbližšom jedle.
Slovenian: Vzemite odmerek takoj, ko je možno, z naslednjim obrokom.
Slovak: Farmakoterapeutická skupina: iné liečivá pre tráviaci trakt a metabolizmus, rôzne liečivá tráviaceho traktu a metabolizmu, ATC kód: A16AX03.
Slovenian: Farmakoterapevtska skupina: druga zdravila za bolezni prebavil in presnove, razna zdravila za bolezni prebavil in presnove, oznaka ATC: A16AX03.
Slovak: V každej škatuli je 1 fľaša.
Slovenian: Vsaka škatlica vsebuje 1 plastenko.
Slovak: Tieto zriedkavé choroby sú spôsobené nedostatkom určitých pečeňových enzýmov, ktoré sú potrebné na odstránenie odpadového dusíka vo forme amoniaku.
Slovenian: Do teh redkih motenj prihaja zaradi pomanjkanja določenih encimov v jetrih, ki so potrebni za odstranjevanje odpadnega dušika v obliki amoniaka.
Slovak: Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb): nepravidelný menštruačný cyklus a zastavenie menštruačného cyklu u žien vo plodnom veku.
Slovenian: Zelo pogosti neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov): neredna menstruacija in izostanek menstruacije pri plodnih ženskah.
Slovak: Musí sa to vziať do úvahy, ak máte cukrovku (diabetes mellitus).
Slovenian: To morate upoštevati, če imate sladkorno bolezen.
Slovak: Čo je PHEBURANE a na čo sa používa
Slovenian: Kaj je zdravilo PHEBURANE in za kaj ga uporabljamo
Slovak: Boli publikované hlásenia hyperamonémie, ktorá bola vyvolaná haloperidolom a valproátom.
Slovenian: Objavljena so poročila o hiperamonemiji, sproženi s haloperidolom in z valproatom.
Slovak: • dezorientácia,
Slovenian: • dezorientiranost
Slovak: Tieto lieky môžu ovplyvniť účinky lieku PHEBURANE, a preto bude potrebné, aby vám lekár častejšie vyšetroval krv.
Slovenian: Ta zdravila lahko spremenijo delovanje zdravila PHEBURANE in boste morali pogosteje na krvne preiskave.
Slovak: Z molárneho hľadiska je fenylacetylglutamín porovnateľný s močovinou (každá z látok obsahuje 2 móly dusíka) a poskytuje teda alternatívny vehikul pre vylúčenie odpadového dusíka.
Slovenian: Po molskih razmerjih je fenilacetilglutamin primerljiv s sečnino (oba vsebujeta 2 mola dušika) in je zato lahko alternativen nosilec za izločanje odpadnega dušika.
Slovak: Ak sa u vás niektorý z týchto príznakov vyskytne, okamžite kontaktujte svojho lekára alebo najbližšiu nemocničnú pohotovosť, aby vám poskytli podpornú liečbu.
Slovenian: Če pri sebi opazite katerega teh simptomov, nemudoma obvestite svojega zdravnika ali najbližjo nujno medicinsko pomoč za podporno zdravljenje.
Slovak: • probenecid (používa sa na liečbu hyperurikémie, čiže vysokých hladín kyseliny močovej v krvi spojených s dnou).
Slovenian: • probenecid (za zdravljenje hiperurikemije, visokih ravni sečne kisline v krvi, ki so povezane s protinom).
Slovak: Nepoužívajte PHEBURANE po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli a na štítku fľašky po „EXP".
Slovenian: Zdravila PHEBURANE ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in nalepki na plastenki poleg oznake "EXP".
Slovak: Ak ešte môžete otehotnieť, musíte počas liečby liekom PHEBURANE používať spoľahlivú ntikoncepciu.
Slovenian: Če lahko zanosite, morate med jemanjem zdravila PHEBURANE uporabljati zanesljivo metodo kontracepcije.
Slovak: • haloperidol (používa sa pri určitých psychických poruchách),
Slovenian: • haloperidol (za zdravljenje nekaterih psihotičnih motenj)
Slovak: Denná dávka má byť nastavená individuálne podľa toho, ako pacient toleruje proteín, a podľa denného príjmu bielkovín v strave potrebného pre rast a vývoj.
Slovenian: Dnevni odmerek je treba prilagoditi individualno glede na bolnikovo toleranco za beljakovine in na potreben dnevni vnos beljakovin za pospeševanje rasti in razvoja.
Slovak: Psychické poruchy časté depresia, podráždenosť
Slovenian: Pogosti depresija, razdražljivost
Slovak: Ak granulát zmiešate s potravinami, je dôležité užiť ho okamžite.
Slovenian: Če jih zmešate s hrano, je pomembno, da jih zaužijete takoj.
Slovak: Výsledky mikronukleového testu ukazujú, že sa uvažovalo, že nátriumfenylbutyrát nevyvolá žiadny klastogénny účinok u potkanov liečených toxickými alebo netoxickými dávkami (skúmané 24 a 48 hodín po perorálnom podaní jednorazovej dávky 878 až 2 800 mg/kg).
Slovenian: Rezultati mikronukleusnega preskusa kažejo, da natrijev fenilbutirat ni proizvedel klastogenih učinkov pri podganah, katerim je bil dajan v toksičnih in netoksičnih odmerkih (preverjano po 24 in 48 urah po enkratnem peroralnem odmerku 878 do 2 800 mg/kg).
Slovak: • Čiarky na odmernej lyžici určujú množstvo (v gramoch nátriumfenylbutyrátu).
Slovenian: • črtice na žlički prikazujejo količino (v gramih natrijevega fenilbutirata).
Slovak: Nátriumfenylbutyrát bol negatívny v 2 skúškach mutagenity, napr. v Amesovom teste a mikronukleovom teste.
Slovenian: Natrijev fenilbutirat je dal negativne rezultate v dveh preskusih mutagenosti, tj. v Amesovem preskusu in v mikronukleusnem preskusu.
Slovak: Ženy vo fertilnom veku musia používať účinnú antikoncepciu.
Slovenian: Ženske v rodni dobi morajo med zdravljenjem uporabljati učinkovito kontracepcijo.
Slovak: Výsledky ukazujú, že nátriumfenylbutyrát nevyvolal žiadne mutagénne účinky pri Amesovom teste s metabolickou aktiváciou alebo bez nej.
Slovenian: Rezultati kažejo, da natrijev fenilbutirat ni sprožil mutagenih učinkov v Amesovem preskusu niti s presnovno aktivacijo niti brez nje.
Slovak: Ich kognitívna výkonnosť zostala behom liečby fenylbutyrátom relatívne nemenná.
Slovenian: Njihove kognitivne sposobnosti pa so med zdravljenjem z fenilbutiratom ostajale sorazmerno stabilne.
Slovak: PHEBURANE nezabráni úplne vzniku akútneho nadbytku amoniaku v krvi, čo je stav, ktorý sa zvyčajne považuje za urgentný prípad.
Slovenian: Zdravilo PHEBURANE ne prepreči nastanka akutnega presežka amonijaka v krvi, stanja, ki običajno pomeni nujno medicinsko pomoč.
Slovak: Prejavmi neurotoxicity boli predovšetkým spavosť, únava a závraty.
Slovenian: Znaki nevrotoksičnosti so bili predvsem somnolenca, utrujenost in omotičnost.
Slovak: Používajte len priloženú kalibrovanú odmernú lyžicu.
Slovenian: Uporabljajte le priloženo umerjeno odmerno žličko.
Slovak: Ak ste sexuálne aktívna a menštruačné cykly sa zastavili úplne, nepredpokladajte, že je to zapríčinené liekom PHEBURANE.
Slovenian: Če ste spolno dejavni in vam menstruacija izostane, ne domnevajte, da gre za učinke zdravila PHEBURANE.
Slovak: K menej častým prejavom patrili: zmätenosť, bolesti hlavy, dysgeúzia, hypakúzia, dezorientácia, poruchy pamäti a exacerbácia už existujúcej neuropatie.
Slovenian: Manj pogosti znaki nevrotoksičnosti pa so bili zmedenost, glavobol, disgevsija, hipakuza, dezorientacija, poslabšanje spomina in poslabšanje že obstoječih nevropatij.
Slovak: • valproát (používa sa na liečbu epilepsie),
Slovenian: • valproat (zdravilo proti epilepsiji)
Slovak: Ako vyzerá PHEBURANE a obsah balenia
Slovenian: Izgled zdravila PHEBURANE in vsebina pakiranja
Slovak: Iné lieky a PHEBURANE
Slovenian: Druga zdravila in zdravilo PHEBURANE
Slovak: Dostupné farmakodynamické/toxikologické údaje u zvierat preukázali vylučovanie fenylbutyrátu/metabolitov do mlieka (pozri časť 5.3).
Slovenian: Farmakodinamični/toksikološki podatki iz študij na živalih, ki so na voljo, kažejo izločanje natrijevega fenilbutirata/presnovkov v mleko (glejte poglavje 5.3).
Slovak: Musí sa to vziať do úvahy najmä u pacientov, ktorí majú diétu so zníženým obsahom sodíka.
Slovenian: To je treba posebej skrbno upoštevati pri bolnikih na dieti z zmanjšanim vnosom soli.
Slovak: Pacienti so zriedkavými dedičnými problémami intolerancie fruktózy, glukózo-galaktózovej malabsorpcie alebo deficitu sacharázy a izomaltázy nesmú užívať tento liek.
Slovenian: To je treba upoštevati pri bolnikih s sladkorno boleznijo.. Bolniki z redko dedno intoleranco za fruktozo, malabsorpcijo glukoze/galaktoze ali pomanjkanjem saharoza-izomaltaze ne smejo jemati tega zdravila.
Slovak: V minulosti boli poruchy močovinového cyklu s neonatálnym nástupom takmer univerzálne smrteľné do prvého roku života, a to aj vtedy, ak boli liečené peritoneálnou dialýzou a esenciálnymi aminokyselinami alebo ich analógmi bez obsahu dusíka.
Slovenian: Včasih so bile motnje ciklusa sečnine z neonatalnim pojavom skoraj brez izjeme smrtne v prvem letu življenja, navkljub zdravljenju s peritonealno dializo in esencialnimi aminokislinami ali njihovimi analogi brez dušika.
Slovak: V dôsledku toho nátriumfenylbutyrát znižuje zvýšené plazmatické hladiny amoniaku a glutamínu u pacientov s poruchami močovinového cyklu.
Slovenian: Posledično natrijev fenilbutirat znižuje povišane plazemske koncentracije amoniaka in glutamina pri bolnikih z motnjami ciklusa sečnine.
Slovak: PHEBURANE sa musí kombinovať s obmedzením príjmu bielkovín v potrave a v niektorých prípadoch aj s náhradou esenciálnych aminokyselín a karnitínu.
Slovenian: Zdravilo PHEBURANE moramo kombinirati z omejitvami prehranskega vnosa beljakovin in v določenih primerih tudi s prehranskimi dopolnili esencialnih aminokislin in karnitina.
Slovak: Ak slhodobo potrebujete 3 alebo viac gramov denne, najmä vtedy, ak vám bola odporučená diéta so zníženým obsahom soli
Slovenian: Posvetujte se z zdravnikom ali farmacevtom, če potrebujete 3 ali več gramov dnevno v daljšem časovnem obdobju, , še posebno če so vam svetovali dieto z manjšim vnosom soli (natrija)
Slovak: Po jedle sa v bielkoviny v tele odbúravajú a odpadový dusík sa vo forme amoniaku hromadí, pretože telo ho nedokáže odstrániť.
Slovenian: Ker telo razgradi zaužite beljakovine, se odpadni dušik v obliki amoniaka kopiči, saj ga telo ne zmore odstraniti.
Slovak: Hladiny amoniaku, arginínu, esenciálnych aminokyselín (najmä aminokyselín s rozvetveným reťazcom) a karnitínu v plazme a bielkovín v sére sa musia udržať v normálnych medziach.
Slovenian: Plazemske koncentracije amoniaka, arginina, esencialnih aminokislin (predvsem aminokislin z razvejano verigo), karnitina in serumskih beljakovin je treba vzdrževati v normalnih mejah.
Slovak: Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovaný v súlade s národnými požiadavkami.
Slovenian: Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.
Slovak: Ak vracanie pretrváva, ihneď kontaktujte svojho lekára.
Slovenian: Če pride do trdovratnega bruhanja, nemudoma obvestite svojega zdravnika.
Slovak: PHEBURANE je kontraindikovaný počas gravidity (pozri časť 4.3).
Slovenian: Zdravilo Pheburane je kontraindicirano v nosečnosti (glejte poglavje 4.3).
Slovak: Na terapiu liekom PHEBURANE musí dohliadať lekár so skúsenosťami s liečbou porúch močovinového cyklu.
Slovenian: Zdravljenje z zdravilom PHEBURANE naj nadzoruje zdravnik, ki je izkušen pri zdravljenju motenj ciklusa sečnine.
Slovak: U pacientov s poruchou funkcie pečene môže byť premena fenylacetátu na fenylacetylglutamín relatívne pomalšia.
Slovenian: Pri bolnikih z motnjami v delovanju jeter je lahko pretvorba fenilacetata v fenilacetilglutamin sorazmerno počasnejša.
Slovak: PHEBURANE obsahuje sodík a sacharózu.
Slovenian: Zdravilo PHEBURANE vsebuje natrij in saharozo.
Slovak: Nie je známe, či sa fenylbutyrát/metabolity vylučuje/vylučujú do ľudského mlieka.
Slovenian: Ni znano, ali se natrijev fenilbutirat/presnovki izločajo v materino mleko.
Slovak: Môže to byť spôsobené lipofilnými vlastnosťami nátriumfenylbutyrátu a následnými rozdielmi v distribučnom objeme.
Slovenian: Pojav najbrž lahko pripišemo lipofilnosti natrijevega fenilbutirata in posledičnim razlikam v volumnu porazdelitve.
Slovak: Ďalšie zložky sú zrnený cukor (sacharóza a kukuričný škrob, pozri časť 2 „PHEBURANE obsahuje sacharózu"), hypromelóza, etylcelulóza N7, makrogol 1500, povidón K25.
Slovenian: PHEBURAN vsebuje saharozo"), hipromeloza, etilceluloza N7, makrogol 1500, povidon K25.
Slovak: Na základe štúdií vylučovania fenylacetylglutamínu u pacientov s poruchami močovinového cyklu je možné odhadovať, že na každý gram podaného nátriumfenylbutyrátu sa vyprodukuje od 0,12 do 0,15 g fenylacetylglutamín dusíka.
Slovenian: Na podlagi študij izločanja fenilacetilglutamina pri bolnikih z motnjami ciklusa sečnine lahko ocenimo, da se na vsak odmerjen gram natrijevega fenilbutirata proizvede med 0,12 in 0,15 g dušika v obliki fenilacetilglutamina.
Slovak: Dispozícia fenylbutyrátu a jeho metabolitov sa skúmala aj u pacientov s rakovinou po intravenóznej infúzii nátriumfenylbutyrátu (do 2 g/m²) alebo fenylacetátu.
Slovenian: Razporejanje fenilbutirata in njegovih presnovkov je bilo proučeno tudi pri bolnikih z rakom po intravenski infuziji natrijevega fenilbutirata (do 2 g/m2) ali fenilacetata.
Slovak: • ak ste alergický na nátriumfenylbutyrát alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku
Slovenian: • če ste alergični na natrijev fenilbutirat ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6);
Slovak: Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete PHEBURANE Neužívajte PHEBURANE:
Slovenian: Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo PHEBURANE Ne jemljite zdravila PHEBURANE
Slovak: • ak máte zníženú funkciu obličiek alebo pečene, pretože PHEBURANE sa z tela odbúrava obličkami a pečeňou.
Slovenian: • imate zmanjšano delovanje ledvic ali jeter, ker se zdravilo PHEBURANE odstranjuje iz telesa prek ledvic in jeter.
Slovak: Zoznam pomocných látok zrnený cukor (sacharóza a kukuričný škrob)
Slovenian: FARMACEVTSKI PODATKI 6.1 Seznam pomožnih snovi sladkorne kroglice (saharoza in koruzni škrob),
Slovak: Nasypte granulát priamo do odmernej lyžice tak, ako je to na obrázku (na škatuli a na konci druhej strany tejto písomnej informácie/ na druhej strane tejto písomnej informácie).
Slovenian: • zrnca stresite neposredno na žličko, kot kaže slika (na zunanji ovojnini in na koncu strani 2 tega navodila);
Slovak: Pri potrebe podávania týchto liekov sa odporúča častejšie sledovanie hladín amoniaku v plazme.
Slovenian: Če se dajejo ta zdravila, svetujemo pogostejše nadzorovanje plazemskih koncentracij amoniaka.
Slovak: Súbežné podávanie probenecidu môže mať vplyv na vylučovanie produktu konjugácie nátriumfenylbutyrátu obličkami.
Slovenian: Sočasno dajanje probenecida lahko vpliva na izločanje konjugiranega produkta natrijevega fenilbutirata preko ledvic.
Slovak: Čo je PHEBURANE a na čo sa používa Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete PHEBURANE Ako užívať PHEBURANE
Slovenian: Kaj je zdravilo PHEBURANE in za kaj ga uporabljamo Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo PHEBURANE
Slovak: Jeden gram nátriumfenylbutyrátu obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíka a 768 mg sacharózy.
Slovenian: En gram natrijevega fenilbutirata vsebuje 124 mg (5,4 mmol) natrija in 768 mg saharoze.
Slovak: Časté vedľajšie účinky (môžu postihovať viac ako 1 zo 100 osôb): zmeny počtu krvných buniek (červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky), zmeny hladiny bikarbonátu v krvi, znížená chuť do jedla, depresia, podráždenosť, bolesť hlavy, mdloby, zadržiavanie tekutín (opuch), zmeny chuti (poruchy chuti), bolesť žalúdka, vracanie, nevoľnosť, zápcha, nezvyčajný zápach kože, vyrážky,
Slovenian: Pogosti neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 100 bolnikov): spremembe v številu krvničk (rdečih krvničk, belih krvničk, krvnih ploščic), spremembe v količini hidrogenkarbonata v krvi, zmanjšan tek, depresivnost, razdražljivost, glavobol, omedlevica, zastoj tekočin (otekanje), spremembe v okušanju (motnje okušanja), želodčne bolečine, bruhanje, slabost s siljenjem na bruhanje (navzea), zapeka, nenormalen telesni vonj, izpuščaj, nenormalno delovanje ledvic, povišana telesna masa, nenormalni rezultati laboratorijskih preiskav.
Slovak: Ak dojčíte, neužívajte PHEBURANE, pretože môže prechádzať do materského mlieka a poškodiť dieťa.
Slovenian: Ne jemljite zdravila PHEBURANE, če dojite, ker lahko prehaja v mleko in lahko škoduje vašemu otroku.
Slovak: Na to, aby vám lekár určil správnu dávku, bude potrebné, aby vám pravidelne robil vyšetrenia krvi.
Slovenian: Opravljati boste morali redne krvne preiskave, da vam bodo določili pravilni dnevni odmerek zdravila.
Slovak: Ak zabudnete užiť PHEBURANE
Slovenian: Če ste pozabili vzeti zdravilo PHEBURANE
Slovak: PHEBURANE je kontraindikovaný počas dojčenia (pozri časť 4.3).
Slovenian: Pheburane je kontraindicirano med dojenjem (glejte poglavje 4.3).
Slovak: V tabuľke nižšie sa uvádzajú všetky nežiaduce reakcie podľa tried orgánových systémov a frekvencie výskytu.
Slovenian: Neželeni učinki so navedeni v spodnji preglednici, razvrščeni po organskih sistemih in pogostnosti.
Slovak: Po prvom otvorení sa liek musí použiť najneskôr do 45 dní.
Slovenian: 3 leta Zdravilo morate porabiti v 45 dneh po prvem odprtju.
Slovak: Kortikosteroidy môžu spôsobovať rozklad telesného proteínu, a tak zvyšovať hladiny amoniaku v plazme.
Slovenian: Kortikosteroidi lahko povzročijo razgradnjo telesnih beljakovin in s tem povečanje plazemskih koncentracij amoniaka.
Slovak: U troch cirhotických pacientov (zo 6), ktorí opakovane perorálne užívali nátriumfenylbutyrát (20 g/deň v troch dávkach), sa na tretí deň prejavili udržateľné hladiny fenylacetátu v plazme, ktoré boli päťkrát vyššie ako hladiny dosiahnuté po prvej dávke.
Slovenian: Trije bolniki s cirozo (od šestih), ki so prejemali ponavljajoče se peroralne odmerke natrijevega fenilbutirata (20 g/dan v treh odmerkih), so imeli na tretji dan konstantne plazemske koncentracije fenilacetata petkrat višje od koncentracij, ki so bile dosežene po prvem odmerku.
Slovak: vyvolalo lézie v pyramídových bunkách mozgovej kôry; dendritické tŕne (dendritic spines) boli dlhšie a tenšie ako zvyčajne a ich počet bol menší (pozri časť 4.6).
Slovenian: Pri izpostavitvi podganjih mladičev fenilacetatu (aktivnemu presnovku fenilbutirata) pred rojstvom je prišlo do lezij v piramidnih kortikalnih celicah; dendriti pa so bili daljši in tanjši kot običajno ter prisotni v manjšem številu (glejte poglavje 4.6).
Slovak: Granulát je balený v plastovej fľaši s uzáverom s detskou poistkou a vysušovadlom.
Slovenian: Zrnca so pakirana v plastenke z za otroke varno zaporko in sušilnim sredstvom.
Slovak: Suplementácia arginínu sa vyžaduje u pacientov s diagnostikovaným deficitom arginínosukcinátsyntetázy v dávke 0,4 - 0,7 g/kg/deň alebo 8,8 - 15,4 g/m2/deň.
Slovenian: Dopolnjevanje prehrane z argininom je potrebno za bolnike z diagnozo pomanjkljivosti argininosukcinat-sintaze, in sicer z odmerki 0,4-0,7 g/kg/dan ali 8,8-15,4 g/m2/dan.
Slovak: U väčšiny pacientov s poruchami močovinového cyklu alebo hemoglobinopatiami, ktorí dostávali rôzne dávky fenylbutyrátu (300 - 650 mg/kg/deň až 20 g/deň) sa po noci bez príjmu potravy nedali zistiť žiadne plazmatické hladiny fenylacetátu.
Slovenian: Pri večini bolnikov z motnjami ciklusa sečnine ali hemoglobinopatijami, ki so prejemali različne odmerke fenilbutirata (300-650 mg/kg/dan do 20 g/dan), ni bilo moč zaznati plazemskih koncentracij fenilacetata po prekonočnem postu.
Slovak: Menej časté vedľajšie účinky (môžu postihovať viac ako 1 z 1 000 osôb): pokles počtu červených krviniek spôsobený útlmom kostnej drene, modriny, zmenený srdcový rytmus, krvácanie z konečníka, zápal žalúdka, vred žalúdka, zápal podžalúdkovej žľazy (pankreasu).
Slovenian: Občasni neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 1 000 bolnikov): zmanjšanje števila rdečih krvničk zaradi zmanjšane dejavnosti kostnega mozga, modrice, spremenjen srčni ritem, krvavitev iz danke, vnetje želodčne sluznice, želodčna razjeda, vnetje trebušne slinavke.
Slovak: PHEBURANE sa má užívať s každým jedlom alebo kŕmením.
Slovenian: Zdravilo PHEBURANE morate vzeti ob vsakem obroku oz. prehranjevanju.
Slovak: PHEBURANE sa neodporúča na liečbu akútnej hyperamonémie, ktorá predstavuje naliehavý zdravotný stav.
Slovenian: • Zdravila PHEBURANE ne priporočajo za zdravljenje akutne hiperamonemije, ki je medicinski nujen primer.
Slovak: Tieto symptómy zodpovedajú nahromadeniu fenylacetátu, čo viedlo k prejavom neurotoxicity limitovanej dávkou pri intravenóznom podaní v dávkach do 400 mg/kg/deň.
Slovenian: Ti simptomi so skladni z nakopičenjem fenilacetata, za katerega je bila dokazana nevtrotoksičnost, odvisna od intravenskega odmerka pri odmerkih 400 mg/kg/dan.
Slovak: Okolo 80 - 100 % lieku sa vylúči obličkami do 24 hodín ako konjugovaný produkt, fenylacetylglutamín.
Slovenian: Izločanje Približno 80-100 % zdravila se izloči preko ledvic v 24 urah v obliki konjugiranega produkta,
Slovak: PHEBURANE obsahuje liečivo nátriumfenylbutyrát, ktoré sa používa na liečbu pacientov každého veku s poruchami močovinového cyklu.
Slovenian: Zdravilo PHEBURANE vsebuje učinkovino natrijev fenilbutirat in se uporablja za zdravljenje bolnikov vseh starosti z motnjami v ciklusu sečnine.
Slovak: Koncentrácie fenylbutyrátu a jeho metabolitov v plazme a moči sa získali nalačno od zdravých dospelých, ktorí dostali jednu dávku 5 g nátriumfenylbutyrátu, a od pacientov s poruchami močovinového cyklu, s hemoglobínopatiami a cirhózou, ktorí perorálne dostali jednorazové a opakované dávky až do 20 g/deň (nekontrolované štúdie).
Slovenian: Plazemske in urinske koncentracije fenilbutirata ter njegovih presnovkov so bile določene pri teščih normalnih odraslih osebah, ki so prejele enkratni odmerek 5 g natrijevega fenilbutirata, in pri bolnikih z motnjami v ciklusu sečnine, hemoglobinopatijami ter cirozo, ki so prejeli enkratni odmerek ali ponavljajoče peroralne odmerke do 20 g/dan (nekontrolirane študije).
Slovak: Keďže sa rozpúšťa pomaly, nemá sa podávať cez gastrostomickú sondu (hadičku zavedenú do žalúdka cez brucho) ani nazogastrickú sondu (hadičku zavedenú do žalúdka cez nos).
Slovenian: Ker se zdravilo PHEBURANE raztaplja počasi, ga ne smemo dajati prek gastrostome (cevke, ki poteka skozi trebuh v želodec) ali nazogastrične cevke (cevke, ki poteka skozi nos v želodec).
Slovak: PHEBURANE sa indikuje ako prídavná liečba pri chronickom manažmente porúch močovinového cyklu vrátane deficitu karbamoylfosfátsyntetázy, ornitíntranskarbamylázy alebo arginínosukcinátsyntetázy.
Slovenian: Zdravilo PHEBURANE je indicirano kot dodatno zdravljenje pri dolgoročnem obravnavanju motenj ciklusa sečnine, ki vključujejo pomanjkanje karbamoilfosfat-sintaze, ornitin-transkarbamoilaze ali argininosukcinat-sintaze.
Slovak: Granulát PHEBURANE je biely až sivobiely.
Slovenian: Zrnca zdravila PHEBURANE so bela ali belkasta.
Slovak: Tento liek obsahuje 768 mg sacharózy na 1 g nátriumfenylbutyrátu.
Slovenian: To zdravilo vsebuje 768 mg saharoze na 1 g natrijevega fenilbutirata.