FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: PHEBURANE must be taken with a special diet reduced in protein.
Italian: PHEBURANE deve essere assunto con una dieta a ridotto contenuto proteico.
English: The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
Italian: Il granulato è confezionato in un flacone di plastica con tappo a prova di bambino con agente essiccante.
English: These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Italian: Questi sintomi sono coerenti con l'accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per via endovenosa a dosi fino a 400 mg/kg/giorno.
English: Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
Italian: Non usi PHEBURANE se sta allattando con latte materno, poiché questo medicinale può passare nel latte e danneggiare il neonato.
English: • Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Italian: • I livelli sierici di potassio devono essere monitorati durante la terapia, dal momento che l'escrezione renale di fenilacetilglutamina può indurre la perdita di potassio per via urinaria.
English: The other ingredients are: sugar spheres (sucrose and maize starch, see section 2 ‘PHEBURANE contains sucrose), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Italian: Gli eccipienti sono: sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais; vedere paragrafo 2 "PHEBURANE contiene saccarosio”), ipromellosa, etilcellulosa N7, macrogol 1500, povidone K25.
English: Talk to your doctor for the details.
Italian: Si rivolga al medico per maggiori informazioni.
English: Common side effects (may affect more than 1 in 100 people): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), changes in the amount of bicarbonate in the blood, reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), changes in taste (taste disturbances), stomach ache, vomiting, nausea, constipation, abnormal skin odor, rash, abnormal kidney function, weight gain, altered laboratory test values.
Italian: Effetti indesiderati comuni (possono interessare più di 1 persona su 100): alterazioni del numero delle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), alterazioni dei livelli di bicarbonato nel sangue, riduzione dell'appetito, depressione, irritabilità, mal di testa, svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), gusto alterato, mal di stomaco, vomito, nausea, costipazione, odore anomalo della pelle, eruzione cutanea, funzionalità renale anomala, aumento di peso e valori dei test di laboratorio alterati.
English: If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Italian: Se non è sicuro che i medicinali che sta prendendo contengano queste sostanze, lo verifichi insieme al medico o al farmacista.
English: Concurrent administration of probenecid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Italian: La somministrazione concomitante di probenecid può influenzare l'escrezione renale del prodotto di coniugazione del fenilbutirrato sodico.
English: Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, PHEBURANE should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Italian: Poiché il metabolismo e l'escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, PHEBURANE deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.
English: Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Italian: La maturazione delle sinapsi cerebrali è stata ritardata ed è stato ridotto il numero delle terminazioni nervose cerebrali funzionanti, ostacolando in tal modo lo sviluppo cerebrale (vedere paragrafo 4.6).
English: With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Italian: Con l'emodialisi, con l'uso di percorsi alternativi per l'escrezione dell'azoto di scarto (fenilbutirrato sodico, benzoato sodico e fenilacetato sodico), con un limitato apporto proteico nella dieta e, in alcuni casi, con l'aggiunta di integratori di amminoacidi essenziali, il tasso di sopravvivenza dei neonati con diagnosi di disturbi del ciclo dell'urea dopo la nascita (tuttavia entro il primo mese di vita) è aumentato a quasi l'80 %, con la maggioranza dei decessi dovuta ad un episodio di encefalopatia iperammonemica acuta.
English: As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Italian: Di conseguenza il fenilbutirrato sodico riduce gli alti livelli di ammoniaca e di glutamina nel plasma in pazienti con disturbi del ciclo dell'urea.
English: PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Italian: PHEBURANE deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o insufficienza renale severa, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema.
English: Because of its slow dissolution, PHEBURANE should not be administered by nasogastric or gastrostomy tubes.
Italian: A causa della sua ridotta velocità di dissoluzione, PHEBURANE non deve essere somministrato tramite sondino nasogastrico o gastrostomia.
English: • This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
Italian: • Questo medicinale contiene 768 mg di saccarosio per grammo.
English: Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Italian: Tre pazienti affetti da cirrosi (su 6) che hanno ricevuto una somministrazione ripetuta per via orale di fenilbutirrato sodico (20 g/giorno in tre dosi), il terzo giorno hanno evidenziato elevati livelli plasmatici di fenilacetato che erano cinque volte maggiori di quelli raggiunti dopo la prima dose.
English: PHEBURANE is unlikely to affect your ability to drive and use machines.
Italian: È improbabile che PHEBURANE abbia effetti sulla capacità di condurre veicoli e di utilizzare macchinari.
English: In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
Italian: Nei pazienti con carenze ad insorgenza tardiva, compresi i soggetti di sesso femminile eterozigoti per carenza di transcarbamilasi dell'ornitina che avevano superato un episodio di encefalopatia iperammonemica ed erano stati poi trattati cronicamente con un limitato apporto proteico nella dieta e con fenilbutirrato sodico, il tasso di sopravvivenza è stato del 98%.
English: Because it dissolves slowly, PHEBURANE should not be administered through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Italian: Poiché il medicinale si scioglie lentamente, PHEBURANE non deve essere somministrato per gastrostomia (la sonda che va dall'addome allo stomaco) oppure attraverso un sondino nasogastrico (la sonda che va dal naso allo stomaco).
English: You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Italian: PHEBURANE deve essere assunto a ogni pasto o poppata.
English: PHEBURANE is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
Italian: PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica, transcarbamilasi dell'ornitina o sintetasi arginino-succinica.
English: Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.
Italian: Aumento nel sangue della fosfatasi alcalina, delle transaminasi, della bilirubina, dell'acido urico, del cloruro, del fosfato e del sodio.
English: • This medicinal product contains 124 mg sodium per gram, equivalent to 6.2% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Italian: • Questo medicinale contiene 124 mg di sodio per grammo, pari al 6,2% della dose massima giornaliera di sodio raccomandata dall'OMS.
English: The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Italian: Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:
English: However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
Italian: Tuttavia, PHEBURANE deve essere assunto insieme a una dieta con un contenuto ridotto di proteine, studiata appositamente per lei dal medico e dal dietista.
English: What you need to know before you take PHEBURANE Do not take PHEBURANE if you:
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE Non prenda PHEBURANE:
English: In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/kg/day up to 20 g/day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
Italian: Nella maggioranza dei pazienti con disturbi del ciclo dell'urea o emoglobinopatie che hanno ricevuto varie dosi di fenilbutirrato (da 300-650 mg/kg/giorno fino a 20 g/giorno) non è stato possibile misurare alcun livello plasmatico di fenilacetato dopo il digiuno notturno.
English: (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Italian: Medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa (vedere Allegato I: Riassunto delle caratteristiche del prodotto, paragrafo 4.2).
English: Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Italian: Esami diagnostici comune diminuzione nel sangue del potassio, dell'albumina, delle proteine totali e del fosfato.
English: On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Italian: A livello molare, la fenilacetilglutamina si può paragonare all'urea (ognuna di esse contiene 2 moli di azoto), pertanto la fenilacetilglutamina fornisce una via alternativa per la escrezione dell'azoto di scarto.
English: PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Italian: Il trattamento con PHEBURANE deve essere seguito da un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce); in this case, it is important that it is taken immediately in order to preserve the taste-masking.
Italian: Il granulato può essere assunto direttamente insieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o purea di mele); in questo caso, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente per preservare la copertura del sapore.
English: HDPE bottle, child-resistant closure with desiccant, containing 174 g of granules.
Italian: Flacone in HDPE, con tappo a prova di bambino con agente essiccante, contenente 174 g di granulato.
English: Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Italian: Studi con elevate dosi per via endovenosa di fenilacetato hanno mostrato una farmacocinetica non lineare, caratterizzata da metabolizzazione saturabile in fenilacetilglutamina.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce).
Italian: Il granulato può essere ingerito direttamente assieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o purea di mele).
English: You should take PHEBURANE by mouth.
Italian: PHEBURANE deve essere assunto per bocca.
English: • PHEBURANE contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Italian: • PHEBURANE contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per grammo di fenilbutirrato sodico, corrispondenti a 2,5 g (108 mmol) di sodio per 20 g di fenilbutirrato sodico, che rappresenta la dose massima giornaliera.
English: Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
Italian: I risultati del test di Ames indicano che il fenilbutirrato sodico non induce effetti mutageni con o senza attivazione metabolica.
English: The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
Italian: L'eliminazione del fenilbutirrato e dei suoi metaboliti è stata anche studiata in malati di cancro dopo una trasfusione endovenosa di fenilbutirrato sodico (fino a 2 g/m2) o di fenilacetato.
English: Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
Italian: Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m2/giorno.
English: Contains sodium and sucrose.
Italian: Contiene sodio e saccarosio.
English: A calibrated dosing spoon is provided which dispenses up to 3g of sodium phenylbutyrate by graduation of 250 mg.
Italian: In dotazione è fornito un misurino calibrato per somministrare fino a 3 g di fenilbutirrato sodico, con graduazioni di 250 mg.
English: • Pregnancy.
Italian: • Allattamento.
English: Common abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, dysgeusia Uncommon pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
Italian: Disturbi gastrointestinali comune dolore addominale, vomito, nausea, stipsi, disgeusia non comune pancreatite, ulcera peptica, emorragia rettale, gastrite
English: PHEBURANE contains sodium and sucrose
Italian: PHEBURANE contiene sodio e saccarosio.
English: Only use the calibrated measuring spoon provided.
Italian: Usare solo il misurino calibrato fornito in dotazione.
English: Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
Italian: Le concentrazioni di fenilbutirrato e dei suoi metaboliti nel plasma e nell'urina sono state misurate in adulti sani tenuti a digiuno dopo aver ricevuto una dose singola di 5 g di fenilbutirrato sodico e in pazienti affetti da disturbi del ciclo dell'urea, emoglobinopatie e cirrosi, ai quali sono state somministrate una dose singola o dosi ripetute orali fino a 20 g/giorno (studi non controllati).
English: Pheburane is contra-indicated during breast-feeding (see section 4.3).
Italian: Pheburane è controindicato durante l'allattamento con latte materno (vedere paragrafo 4.3).
English: PHEBURANE contains the active substance sodium phenylbutyrate which is used to treat patients of all ages with urea cycle disorders.
Italian: PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico, utilizzato per il trattamento dei pazienti di ogni età affetti da disturbi del ciclo dell'urea.
English: Package leaflet: Information for the patient PHEBURANE 483 mg/g granules
Italian: Foglio illustrativo: informazioni per il paziente PHEBURANE 483 mg/g granulato
English: Common metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Italian: Disturbi del metabolismo e della nutrizione comune acidosi metabolica, alcalosi, diminuzione dell'appetito
English: PHEBURANE granules are white to off-white.
Italian: Il granulato di PHEBURANE è di colore da bianco a biancastro.
English: Nutritional management PHEBURANE must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Italian: PHEBURANE deve essere associato a una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di amminoacidi essenziali e carnitina.
English: Each gram of sodium phenylbutyrate contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium and 768 mg of sucrose.
Italian: Ogni grammo di fenilbutirrato sodico contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio e 768 mg di saccarosio.
English: Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
Italian: Il fenilacetato è un composto metabolicamente attivo che si coniuga con la glutamina per acetilazione per formare fenilacetilglutamina che viene poi escreta dai reni.
English: • are breast-feeding.
Italian: • se sta allattando con latte materno.
English: Uncommon side effects (may affect more than 1 in 1,000 people): deficiency in red blood cells due to failure of the bone marrow, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, inflammation of the stomach, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Italian: Effetti indesiderati non comuni (possono interessare più di 1 persona su 1000): diminuzione dei globuli rossi dovuta a danno del midollo osseo, lividi, ritmo cardiaco alterato, sanguinamento rettale, infiammazione dello stomaco, ulcera gastrica, infiammazione del pancreas.
English: Bottle: 174 g granules.
Italian: Flacone: 174 g di granulato.
English: Clinical efficacy and safety Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Italian: Sulla base di studi di escrezione della fenilacetilglutamina in pazienti con disturbi del ciclo dell'urea, è possibile stimare che per ogni grammo di fenilbutirrato sodico somministrato si producono tra 0,12 e 0,15 g di azoto.
English: Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.
Italian: Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma ad insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell'ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m2/giorno.
English: Common renal tubular acidosis
Italian: Disturbi renali e urinari comune acidosi tubolare renale
English: Each bottle contains 174g of granules.
Italian: Ogni flacone contiene 174 g di granulato.
English: This medicine contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per 1 g of sodium phenylbutyrate.
Italian: Questo medicinale contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per 1 g di fenilbutirrato sodico.
English: Only use this measuring spoon to measure out the dose.
Italian: Per misurare la dose, utilizzi soltanto questo misurino calibrato.
English: PHEBURANE has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Italian: PHEBURANE altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
English: • impaired memory,
Italian: • problemi di memoria,
English: How to take PHEBURANE 4.
Italian: Come prendere PHEBURANE 4.
English: The daily dose of PHEBURANE will be based on your body weight or body surface and adjusted according to your protein tolerance and diet. You will need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Italian: La dose giornaliera di PHEBURANE sarà calcolata in base al peso corporeo o alla superficie corporea e aggiustata secondo la tolleranza proteica e in base alla dieta che segue.
English: After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylbutyrate were detected 15 minutes after dosing.
Italian: Dopo l'assunzione di una sola dose di 5 g di fenilbutirrato sodico, in forma di granulato, i livelli misurabili di fenilbutirrato nel plasma erano rilevabili già 15 minuti dopo la somministrazione.
English: Phenylbutyrate is known to be oxidised to phenylacetate which is enzymatically conjugated with glutamine to form phenylacetylglutamine in the liver and kidney.
Italian: È noto che il fenilbutirrato viene ossidato a fenilacetato, che si coniuga enzimaticamente alla glutamina per formare fenilacetilglutamina nel fegato e nei reni.
English: This medicine contains 768 mg of sucrose per 1 g of sodium phenylbutyrate.
Italian: Questo medicinale contiene 768 mg di saccarosio per 1 g di fenilbutirrato sodico.
English: What PHEBURANE looks like and contents of the pack
Italian: Descrizione dell'aspetto di PHEBURANE e contenuto della confezione
English: Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Italian: Il fenilbutirrato assunto a digiuno viene assorbito rapidamente.
English: Patients with rare hereditary problems of fructose intolerance, glucose-galactose malabsorption or sucrase-isomaltase insufficiency should not take this medicinal product.
Italian: Il medicinale non deve essere assunto da pazienti affetti da rari disturbi ereditari di intolleranza al fruttosio, malassorbimento di glucosio/galattosio o deficit enzimatici di saccarasi o isomaltasi.
English: The active substance is sodium phenylbutyrate.
Italian: Il principio attivo è fenilbutirrato sodico.
English: PHEBURANE 483 mg/g granules
Italian: PHEBURANE 483 mg/g granulato
English: In case of any doubt, ask your doctor or pharmacist.
Italian: In caso di dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
English: There are no or limited amount of data from the use of sodium phenylbutyrate in pregnant women.
Italian: I dati sull'uso del fenilbutirrato sodico in gravidanza sono assenti o limitati.
English: PHEBURANE 483 mg/g granules sodium phenylbutyrate
Italian: PHEBURANE 483 mg/g granulato fenilbutirrato sodico
English: How to store PHEBURANE 6.
Italian: Come conservare PHEBURANE 6.
English: A calibrated measuring spoon is provided.
Italian: In dotazione è fornito un misurino calibrato.
English: PHEBURANE 483 mg/g {For carton only}
Italian: PHEBURANE 483 mg/g (solo sulla scatola)
English: Each gram of granules contains 483 mg of sodium phenylbutyrate.
Italian: Ogni grammo di granulato contiene 483 mg di fenilbutirrato sodico.
English: How to take PHEBURANE
Italian: Come prendere PHEBURANE
English: After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine were detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Italian: Dopo una dose singola di 5 g di fenilbutirrato sodico in forma di granulato, già a 30 e 60 minuti dalla somministrazione si riscontravano livelli plasmatici misurabili rispettivamente di fenilacetato e fenilacetilglutamina.
English: White to off-white granules.
Italian: Granuli di colore da bianco a biancastro.