FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The F508del mutation impacts the CFTR protein in multiple ways, primarily by causing a defect in cellular processing and trafficking that reduces the quantity of CFTR at the cell surface.
Swedish: F508del-mutationen påverkar CFTR-proteinet på flera sätt, primärt genom att orsaka en defekt i bearbetningen och transporten av proteinet i cellen som minskar mängden CFTR på cellytan.
English: In vitro studies indicate that lumacaftor is a substrate of Breast Cancer Resistance Protein (BCRP).
Swedish: Studier in vitro indikerar att lumakaftor är ett substrat av BCRP (Breast Cancer Resistance Protein).
English: While taking Orkambi, you may notice that your breathing is easier, that you do not get ill as often, and/or that it is easier to gain weight.
Swedish: Medan du tar Orkambi kan det hända att du märker att det känns lättare att andas, att du inte blir sjuk lika ofta och/eller att det är lättare att gå upp i vikt.
English: Co-administration with sensitive CYP3A substrates or CYP3A substrates with a narrow therapeutic index is not recommended (see section 4.5).
Swedish: Samadministrering med känsliga CYP3A-substrat eller CYP3A-substrat med ett snävt terapeutiskt index rekommenderas inte (se avsnitt 4.5).
English: • if you are allergic to lumacaftor, ivacaftor, or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Swedish: • om han/hon är allergiskt mot lumakaftor, ivakaftor eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
English: *Side effects seen for ivacaftor alone.
Swedish: *Biverkningar som endast har setts med ivakaftor.
English: Sodium laurilsulfate
Swedish: Natriumlaurylsulfat
English: The net effect of lumacaftor/ivacaftor therapy is expected to be strong CYP3A induction.
Swedish: Nettoeffekten av behandling med lumakaftor/ivakaftor förväntas vara en kraftig CYP3A-inducering.
English: Due to the induction effect of lumacaftor on CYP3A, at steady-state, the net exposure of ivacaftor when co-administered with a CYP3A inhibitor is not expected to exceed that when given in the absence of lumacaftor at a dose of 150 mg every 12 hours, the approved dose of ivacaftor monotherapy.
Swedish: På grund av lumakaftors inducerande verkan på CYP3A vid steady-state förväntas nettoexponeringen för ivakaftor vid samadministrering med en CYP3A-hämmare inte överstiga den vid frånvaro av lumakaftor vid en dos på 150 mg var tolfte timme, den godkända dosen vid monoterapi med ivakaftor.
English: Clinical experience in patients with ppFEV1 <40 is limited and additional monitoring of these patients is recommended during initiation of therapy (see section 4.8).
Swedish: Den kliniska erfarenheten av patienter med ppFEV1 <40 är begränsad och ytterligare övervakning av dessa patienter rekommenderas under behandlingens inledningsskede (se avsnitt 4.8).
English: Your doctor will do some blood tests to check your liver before and while you are taking Orkambi, particularly during the first year.
Swedish: Läkaren tar en del blodprover för att kontrollera din lever innan och medan du tar Orkambi, särskilt under det första året.
English: See Orkambi tablets SmPC for further details
Swedish: Se produktresumén för Orkambi tabletter för mer information
English: At week 24, the proportion of patients who remained free from pulmonary exacerbations was significantly higher for patients treated with lumacaftor/ivacaftor compared with placebo.
Swedish: Vecka 24 var andelen patienter utan lungexacerbationer signifikant högre bland de patienter som behandlades med lumakaftor/ivakaftor jämfört med placebo.
English: A fat-containing meal or snack should be consumed just before or just after dosing (see section 5.2).
Swedish: En måltid eller ett mellanmål som innehåller fett ska intas strax före eller efter doseringen (se avsnitt 5.2).
English: In healthy subjects, the half-life of ivacaftor when given with lumacaftor is approximately 9 hours.
Swedish: Hos friska deltagare är halveringstiden för ivakaftor när det ges med lumakaftor ca 9 timmar.
English: If you stop giving your child Orkambi
Swedish: Om du slutar att ge ditt barn Orkambi
English: In a human pharmacokinetic study with ivacaftor alone, there was minimal elimination of ivacaftor and its metabolites in urine (only 6.6% of total radioactivity was recovered in the urine).
Swedish: I en farmakokinetisk studie på människa med enbart ivakaftor var elimineringen av ivakaftor och dess metaboliter i urinen minimal (endast 6,6 % av den totala radioaktiviteten återfanns i urinen).
English: Check your child has been given the right dose (below).
Swedish: Kontrollera att ditt barn har fått rätt dos (nedan).
English: At maternally toxic doses in rats, ivacaftor produced reductions in foetal body weight; an increase in the incidence of variations in cervical ribs, hypoplastic ribs, and wavy ribs; and sternal irregularities, including fusions.
Swedish: Vid doser som var toxiska för modern hos råttor gav ivakaftor reduktioner av fosterkroppsvikt, en ökning av incidensen av cervikala revben, hypoplastiska revben, vågformade revben och oregelbundenheter i sternum, inklusive fusioner.
English: Orkambi contains two active substances, lumacaftor and ivacaftor.
Swedish: Orkambi innehåller två aktiva substanser, lumakaftor och ivakaftor.
English: The recommended dose for patients aged 2 years and over is indicated in the table below.
Swedish: Rekommenderad dos för patienter från 2 år och äldre anges i tabellen nedan.
English: Lumacaftor inhibits the organic anion transporter (OAT) 1 and 3.
Swedish: Lumakaftor hämmar de organiska anjoniska transportörerna (OAT) 1 och 3.
English: Repeat-dose toxicity studies involving the co-administration of lumacaftor and ivacaftor revealed no special hazard for humans in terms of potential for additive and/or synergistic toxicities.
Swedish: Studier av toxicitet vid upprepad dosering med samadministrering av lumakaftor och ivakaftor påvisade ingen särskild risk för människa avseende potential för additiv eller synergistisk toxicitet.
English: Studies have not been conducted in patients with severe hepatic impairment (Child-Pugh Class C, score 10 to 15), but exposure is expected to be higher than in patients with moderate hepatic impairment (see sections 4.2, 4.4, and 4.8).
Swedish: Inga studier har gjorts på patienter med svårt nedsatt leverfunktion (Child-Pugh klass C, poäng 10 till 15), men exponeringen förväntas vara högre än hos patienter med måttligt nedsatt leverfunktion (se avsnitt 4.2, 4.4 och 4.8).
English: Abnormality of the lens of the eye (cataract) without any effect on vision has been noted in some children and adolescents treated with Orkambi and ivacaftor alone (one of the components of Orkambi).
Swedish: Förändringar av linsen i ögat (grå starr) som inte påverkar synen har noterats hos en del barn och ungdomar som behandlas med Orkambi och ivakaftor enbart (en av komponenterna i Orkambi).
English: Anti-inflammatories: ibuprofen
Swedish: Antiinflammatoriska: ibuprofen
English: White to off-white granules.
Swedish: Vita till benvita granulat.
English: Patients experiencing dizziness while taking Orkambi should be advised not to drive or use machines until symptoms abate.
Swedish: Patienter som får yrsel medan de tar Orkambi ska uppmanas att inte framföra fordon eller använda maskiner förrän symtomen försvinner.
English: Ivacaftor, which is one of the active components of Orkambi, has a minor influence on the ability to drive or use machines.
Swedish: Ivakaftor, som är en av de aktiva substanserna i Orkambi, har mindre effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
English: If you experience dizziness, you should not drive or use machines until these symptoms disappear.
Swedish: Om du får yrsel ska du inte köra eller använda maskiner förrän yrseln har försvunnit.
English: Ivacaftor is approximately 99% bound to plasma proteins, primarily to alpha 1-acid glycoprotein and albumin.
Swedish: Ivakaftor är till ca 99 % bundet till plasmaproteiner, primärt alfa 1 surt glykoprotein och albumin.
English: In the event of significant elevation of ALT or AST, with or without elevated bilirubin (either ALT or AST > 5 x the upper limit of normal [ULN], or ALT or AST > 3 x ULN with bilirubin > 2 x ULN), dosing with lumacaftor/ivacaftor should be discontinued and laboratory tests closely followed until the abnormalities resolve.
Swedish: Vid betydande förhöjningar av ALAT eller ASAT, med eller utan förhöjt bilirubin (antingen ALAT eller ASAT >5 x övre normalgränsen [ULN] eller ALAT eller ASAT >3 x ULN med bilirubin >2 x ULN) bör behandlingen med lumakaftor/ivakaftor avbrytas och värdena följas noga med laboratorietester tills de har återgått till det normala.
English: Component of a multipack, cannot be sold separately
Swedish: Kan inte säljas separat.
English: • Tablet coating: polyvinyl alcohol; titanium dioxide (E171); macrogol 3350; talc; carmine (E120);
Swedish: • Tabletthölje: polyvinylalkohol, titandioxid (E171), makrogol 3350, talk, karmin (E120),
English: Potential for lumacaftor/ivacaftor to interact with transporters In vitro experiments show that lumacaftor is a substrate for Breast Cancer Resistance Protein (BCRP).
Swedish: Lumakaftors/ivakaftors potential att interagera med andra läkemedel Experiment in vitro visar att lumakaftor är ett substrat för BCRP (Breast Cancer Resistance Protein).
English: Additionally, in vitro studies suggest that ivacaftor may inhibit CYP2C9.
Swedish: Dessutom tyder in vitro-studier på att ivakaftor kan hämma CYP2C9.
English: If possible, have your child's medicine and this leaflet with you.
Swedish: Ta om möjligt med dig ditt barns läkemedel och denna bipacksedel.
English: There have been reports of false positive urine screening tests for tetrahydrocannabinol (THC) in patients receiving Orkambi.
Swedish: Det har förekommit rapporter om falskt positiva urinprovsresultat avseende tetrahydrokannabinol (THC) hos patienter som får Orkambi.
English: Absolute change from baseline in weight (kg)
Swedish: Absolut förändring från baslinjen i vikt (kg)
English: If you forget to take Orkambi
Swedish: Om du har glömt att ta Orkambi
English: Table 3: Established and other potentially significant drug interactions - dose recommendations for use of lumacaftor/ivacaftor with other medicinal products
Swedish: Tabell 3: Fastställda och andra potentiellt betydelsefulla läkemedelsinteraktionerdosrekommendationer för användning av lumakaftor/ivakaftor tillsammans med andra läkemedel
English: In vitro and in vivo data indicate that lumacaftor is mainly metabolised via oxidation and glucuronidation.
Swedish: In vitro- och in vivo-data tyder på att lumakaftor huvudsakligen metaboliseras genom oxidation och glukuronidation.
English: You can help by reporting any side effects your child may get.
Swedish: Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar ditt barn eventuellt får.
English: Available pharmacokinetic data in animals have shown excretion of both lumacaftor and ivacaftor into the milk of lactating female rats.
Swedish: Tillgängliga farmakokinetiska data från djur har visat utsöndring av både lumakaftor och ivakaftor i mjölk hos digivande honråttor.
English: Taking Orkambi with fat-containing food is important to get the right levels of medicine in your body.
Swedish: Det är viktigt att ta Orkambi med mat som innehåller fett för att du ska få rätt halt av läkemedlet i kroppen.
English: The international normalised ratio (INR) should be monitored when warfarin co-administration with lumacaftor/ivacaftor is required.
Swedish: Den internationella normaliserade kvoten (INR) bör övervakas när warfarin behöver samadministreras med lumakaftor/ivakaftor.
English: If you have poor lung function your doctor may monitor you more closely when you start Orkambi.
Swedish: Om du har dålig lungfunktion kan läkare övervaka dig mer noggrant när du börjar ta Orkambi.
English: • Severe liver problems: the dose may be reduced to one sachet per day, or less often.
Swedish: • Svåra leverproblem: dosen kan sänkas till en dospåse per dag, eller mindre ofta.
English: Flatulence, vomiting
Swedish: Flatulens, kräkningar
English: A fat-containing meal or snack should be consumed just before or just after taking Orkambi.
Swedish: En måltid eller ett mellanmål som innehåller fett ska ätas strax före eller efter intaget av Orkambi.
English: Lumacaftor is not extensively metabolised in humans, with the majority of lumacaftor excreted unchanged in the faeces.
Swedish: Lumakaftor metaboliseras inte extensivt hos människa, utan utsöndras till större delen oförändrat i feces.
English: Effects in repeated dose studies were observed only at exposures considered sufficiently in excess (> 25-, > 45-, and > 35-fold for mice, rats, and dogs, respectively) of the maximum human exposure of ivacaftor when administered as Orkambi, indicating little relevance to clinical use.
Swedish: I studier med upprepad dosering observerades effekter endast vid exponeringar som ansågs tillräckligt överskrida maxdosen av ivakaftor för människa administrerat som Orkambi (>25-, >45- och >35-faldigt för möss, råttor respektive hundar), vilket indicerar en liten relevans för klinisk användning.
English: Potential for lumacaftor/ivacaftor to affect other medicinal products CYP3A substrates
Swedish: Lumakaftors/ivakaftors potential att påverka andra läkemedel CYP3A-substrat
English: P value Mean (SD)
Swedish: P-värde Medel (SD)
English: Tell your doctor straight away if you have any of these symptoms, which may be a sign of liver problems:
Swedish: Tala omedelbart om för läkaren om du har något av dessa symtom, som kan vara tecken på leverproblem:
English: Other concomitant medicinal products of clinical relevance Antiarrhythmics: digoxin
Swedish: Andra samtidigt administrerade läkemedel av klinisk betydelse Antiarytmika: digoxin
English: Name and address of the manufacturer responsible for batch release Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate
Swedish: Namn och adress till tillverkare som ansvarar för frisläppande av tillverkningssats Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate
English: There have been reports of false positive urine screening tests for tetrahydrocannabinol (THC - an active component in cannabis) in patients receiving Orkambi.
Swedish: Det har förekommit rapporter om falskt positiva urinprovsresultat avseende THC (tetrahydrokannabinol - en aktiv beståndsdel i cannabis) hos patienter som får Orkambi.
English: † For patients rolled over from Trials 1 and 2 (lumacaftor/ivacaftor-to-lumacaftor/ivacaftor group) total exposure was up to 120 weeks.
Swedish: † För patienter som övergick från Prövning 1 och 2 (lumakaftor/ivakaftor-till-lumakaftor/ivakaftor-grupp) var den totala exponeringen upp till 120 veckor.
English: Transaminase elevations have been observed more frequently in paediatric patients than in adult patients (see section 4.8).
Swedish: Transaminasförhöjningar observerades oftare hos pediatriska patienter än hos vuxna patienter (se avsnitt 4.8).
English: Orkambi should not be used in patients other than those who have two copies of the F508del mutation in their CFTR gene.
Swedish: Orkambi ska inte användas av andra patienter än de som har två kopior av F508del-mutationen i sin CFTR-gen.
English: 2 to 5 years and weighing 14 kg or greater
Swedish: 2 till 5 år och som väger 14 kg eller mer
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking Orkambi.
Swedish: Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Orkambi.
English: Some examples of soft foods include puréed fruits, flavoured yogurt, and milk or juice.
Swedish: Några exempel på mjuk mat är mosad frukt, smaksatt yoghurt, och mjölk eller juice.
English: • Loss of appetite
Swedish: • dålig aptit
English: Patients who had 2 or more abnormal liver function tests (ALT, AST, AP, GGT ≥ 3 times the ULN), or ALT or AST > 5 times ULN, or total bilirubin > 2 times ULN were excluded.
Swedish: Patienter som hade 2 eller flera onormala leverfunktionsprover (ALAT, ASAT, AP, GGT ≥3 gånger ULN) eller ALAT eller ASAT >5 gånger ULN eller totalt bilirubin >2 gånger ULN uteslöts.
English: • Irregular periods (menses) or pain with menses
Swedish: • oregelbunden menstruation eller smärta i samband med menstruation
English: Therefore, concomitant use of lumacaftor/ivacaftor with CYP3A substrates may decrease the exposure of these substrates (see section 4.4).
Swedish: Därför kan samtidig användning av lumakaftor/ivakaftor och CYP3A-substrat minska exponeringen för dessa substrat (se avsnitt 4.4).
English: • Changes in the type of bacteria in mucus*
Swedish: • förändringar av typen av bakterier i upphostningar*
English: Do not give your child a double dose to make up for the forgotten dose.
Swedish: Ge inte ditt barn dubbel dos för att kompensera för glömd dos.
English: Proportion of patients with ≥5% relative change in ppFEV1 at Week 24
Swedish: Andel patienter med ≥5 % relativ förändring av ppFEV1 vecka 24
English: Ivacaftor may cause dizziness (see section 4.8).
Swedish: Ivakaftor kan orsaka yrsel (se avsnitt 4.8).
English: Concomitant medicinal products of most clinical relevance Anti-allergics: montelukast
Swedish: Läkemedel med störst klinisk relevans för samtidig användning Antiallergika: montelukast
English: Take the missed dose with fat-containing food if less than 6 hours have passed since the time you missed the dose.
Swedish: Ta den missade dosen tillsammans med fettinnehållande mat om det har gått mindre än 6 timmar sedan du skulle ha tagit dosen.
English: In a human pharmacokinetic study with lumacaftor alone, there was minimal elimination of lumacaftor and its metabolites in urine (only 8.6% of total radioactivity was recovered in the urine with 0.18% as unchanged parent).
Swedish: I en farmakokinetisk studie på människa med enbart lumakaftor var elimineringen av lumakaftor och dess metaboliter i urinen minimal (endast 8,6 % av den totala radioaktiviteten återfanns i urinen, med 0,18 % i oförändrad form).
English: Clinical comment
Swedish: Klinisk kommentar
English: The potential relevance of these findings in humans is unknown.
Swedish: Det är oklart vilken potentiell signifikans dessa fynd har för människa.
English: Infections and infestations very common Nasopharyngitis* common
Swedish: Infektioner och infestationer mycket vanliga Nasofaryngit vanliga
English: Increased blood pressure
Swedish: Förhöjt blodtryck
English: Important information about the contents of Orkambi This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, so it is essentially ‘sodium-free'.
Swedish: Viktig information om innehållsämnen i Orkambi Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per dos, d.v.s. är näst intill ”natriumfritt”.
English: Seven patients who received lumacaftor/ivacaftor had liver-related serious adverse events with elevated transaminases, including 3 with concurrent elevation in total bilirubin.
Swedish: Sju patienter som fick lumakaftor/ivakaftor fick leverrelaterade allvarliga biverkningar med förhöjda transaminaser, inklusive 3 med samtidig förhöjning av totalt bilirubin.
English: Ivacaftor is a CFTR potentiator that facilitates increased chloride transport by potentiating the channel-open probability (or gating) of the CFTR protein at the cell surface.
Swedish: Ivakaftor är en CFTR-förstärkare som underlättar ökad kloridjontransport genom att öka CFTR-proteinets sannolikhet för kanalöppning (eller gating) vid cellytan.
English: • Cheese, whole milk, whole-milk dairy products
Swedish: • ost, helmjölk, helfeta mejeriprodukter
English: • if your child is allergic to lumacaftor, ivacaftor, or any of the other ingredients of this medicine
Swedish: • om du är allergisk mot lumakaftor, ivakaftor eller något annat innehållsämne i detta läkemedel
English: • Anti-inflammatory medicines (used for the treatment of inflammation) for example: ibuprofen
Swedish: • Antiinflammatoriska läkemedel (används för behandling av inflammation), till exempel: ibuprofen
English: * For the endpoints listed, absolute change from baseline is the mean absolute change from baseline at Week 24.
Swedish: * För effektmåtten som anges är den absoluta förändringen från baslinjen den genomsnittliga absoluta förändringen från baslinjen vid vecka 24.
English: Table 4: Adverse reactions in lumacaftor/ivacaftor-treated patients and in patients treated with ivacaftor alone
Swedish: Tabell 4: Biverkningar hos patienter som behandlades med lumakaftor/ivakaftor och hos patienter som behandlades med enbart ivakaftor
English: The active substances are lumacaftor and ivacaftor.
Swedish: De aktiva substanserna är lumakaftor och ivakaftor.
English: • Moderate liver problems: the dose may be reduced to two tablets in the morning and one tablet in the evening.
Swedish: • Måttliga leverproblem: dosen kan sänkas till två tabletter på morgonen och en tablett på kvällen
English: Co-administration of Orkambi with medicinal products that inhibit BCRP may increase plasma lumacaftor concentration.
Swedish: Samtidig administrering av Orkambi och läkemedel som hämmar BCRP kan öka koncentrationen av lumakaftor i plasma.
English: In vitro and in vivo data indicate that ivacaftor is primarily metabolised by CYP3A.
Swedish: In vitro- och in vivo-data tyder på att ivakaftor huvudsakligen metaboliseras av CYP3A.
English: Do not chew, break, or dissolve the tablets.
Swedish: Tugga inte, dela inte och lös inte upp tabletterna.
English: ↓ posaconazole Due to induction of UGT by LUM
Swedish: ↓ posakonazol På grund av induktion av UGT av LUM
English: For dose adjustments for patients with hepatic impairment see Table 2.
Swedish: För dosjusteringar för patienter med nedsatt leverfunktion, se tabell 2.
English: Tell your child's doctor straight away if your child has any of these symptoms, which may be a sign of liver problems:
Swedish: Tala omedelbart om för läkaren om ditt barn har något av dessa symtom, som kan vara tecken på leverproblem:
English: The typical apparent clearance, CL/F (CV), of lumacaftor was estimated to be 2.38 L/hr (29.4%) for patients with CF.
Swedish: Typisk märkbar clearance, CL/F (CV), för lumakaftor bedömdes vara 2,38 l/h (29,4 %) för patienter med CF.
English: During the 24-week, placebo-controlled, Phase 3 studies, a maximum decrease in mean heart rate of 6 beats per minute (bpm) from baseline was observed on Day 1 and Day 15 around 4 to 6 hours after dosing.
Swedish: Under de placebokontrollerade 24-veckorsstudierna i fas 3 observerades en maximal sänkning av genomsnittlig hjärtfrekvens med 6 slag per minut (SPM) från baslinjen på dag 1 och dag 15 omkring 4 till 6 timmar efter dosering.
English: Following multiple oral doses of lumacaftor, the exposure of lumacaftor generally increased proportional to dose over the range of 50 mg to 1000 mg every 24 hours.
Swedish: Efter flera orala doser av lumakaftor ökade exponeringen för lumakaftor generellt i proportion till dosen i intervallet 50 mg till 1 000 mg var 24:e timme.
English: Following discontinuation of lumacaftor/ivacaftor, liver function tests returned to baseline or improved substantially in all patients (see section 4.4).
Swedish: Efter utsättning av lumakaftor/ivakaftor återgick leverfunktionstesterna till ursprungsvärdena eller förbättrades betydligt hos alla patienter (se avsnitt 4.4).
English: Cataracts were not observed in foetuses derived from rat dams treated during the organogenesis stage of foetal development, in rat pups exposed to a certain extent through milk ingestion prior to weaning, or in repeated dose toxicity studies with ivacaftor.
Swedish: Grå starr observerades inte hos foster från honråttor som behandlats under organgenesskedet av fosterutvecklingen, hos råttungar som exponerats i viss grad genom modersmjölken före avvänjning och i studier av toxicitet vid upprepad dosering med ivakaftor.
English: The incidence of transaminase-related adverse reactions was 5.1% and 4.6% in lumacaftor/ivacaftor-treated patients and those who received placebo, respectively.
Swedish: Incidensen av transaminasrelaterade biverkningar var 5,1 % och 4,6 % hos lumakaftor/ivakaftor-behandlade patienter respektive dem som fick placebo.
English: Talk to your child's doctor or pharmacist before taking Orkambi.
Swedish: Tala med ditt barns läkare eller apotekspersonal innan ditt barn tar Orkambi.
English: ↓ citalopram, escitalopram, sertraline
Swedish: ↓ citalopram, escitalopram, sertralin