FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Ce traitement doit être supervisé par un médecin ou un autre professionnel de la santé expérimenté dans la prise en charge des patients atteints de MPS II ou d'une autre maladie métabolique héréditaire.
Bulgarian: Това лечение трябва да се наблюдава от лекар или от друг медицински специалист с опит в лечението на пациенти със заболяването МПЗ ІІ или други наследствени метаболитни нарушения.
French: Chez le cinquième patient, atteint d'une cardiopathie préexistante, on a diagnostiqué des extrasystoles ventriculaires et une embolie pulmonaire au cours de l'étude.
Bulgarian: При петия пациент, със съществуваща кардиопатия, по време на проучването са диагностицирани камерна екстрасистолия и белодробна емболия.
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Elaprase ?
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате Elaprase
French: À usage unique exclusivement Lire la notice avant utilisation Voie intraveineuse
Bulgarian: Преди употреба прочетете листовката Интравенозно приложение
French: Comment conserver Elaprase
Bulgarian: Как да съхранявате Elaprase
French: 5 à 11 (n=11)
Bulgarian: 5 до 11 (n=11)
French: Il n'y a aucune interaction médicamenteuse connue avec ce médicament.
Bulgarian: Няма известни взаимодействия на това лекарство с други лекарства.
French: EU/1/06/365/001-003
Bulgarian: НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/06/365/001-003
French: Les données disponibles chez l'animal ont mis en évidence l'excrétion de l'idursulfase dans le lait (voir rubrique 5.3).
Bulgarian: Наличните данни при животни показват екскреция на идурсулфаза в млякото (вж. точка 5.3).
French: Aucune étude clinique n'a été réalisée chez les femmes hétérozygotes.
Bulgarian: Проведените клинични изпитвания не са включвали хетерозиготни жени.
French: Les patients des études TKT024 et HGT-ELA-038 ont également été répartis en cinq groupes en fonction du poids corporel, comme le montre le tableau suivant :
Bulgarian: Пациентите в проучванията TKT024 и HGT-ELA-038 са стратифицирани и в пет тегловни категории, както е показано в следващата таблица:
French: Au cours de la phase d'extension de cette étude (TKT024EXT), tous les patients ont reçu une dose hebdomadaire d'idursulfase sur une période allant jusqu'à 3,2 ans.
Bulgarian: При продължение на това проучване (TKT024EXT) всички пациенти приемат идурсулфаза ежеседмично в продължение на до 3,2 години.
French: Une augmentation statistiquement significative par rapport à la phase initiale du volume absolu de la CVF a été observée au cours de la plupart des visites pour tous les groupes de traitement et pour chacun des groupes de traitement de l'étude TKT024 antérieure.
Bulgarian: Статистически значими увеличения в абсолютния обем FVC спрямо изходното ниво на лечението се наблюдават при повечето прегледи за всички групи на лечение и за всяка от предишните групи на лечение от проучване TKT024.
French: Ce médicament vous sera administré sous le contrôle d'un médecin ou d'un(e) infirmier/ère expérimentés dans le traitement du syndrome de Hunter ou d'autres maladies métaboliques héréditaires.
Bulgarian: Това лекарство ще Ви се приложи под наблюдение на лекар или медицинска сестра, който/която е запознат(а) с лечението на синдрома на Хънтър или други наследствени метаболитни нарушения.
French: Ce médicament n'a aucun effet ou qu'un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Bulgarian: Това лекарство не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
French: La plupart du temps, il est tout de même possible de continuer à recevoir ce médicament malgré l'apparition de tels symptômes.
Bulgarian: Независимо от появата на тези симптоми, в повечето случаи приложението на това лекарство може да продължи.
French: À conserver au réfrigérateur Ne pas congeler
Bulgarian: Да се съхранява в хладилник
French: Sachant que plusieurs réactions associées à la perfusion peuvent survenir au cours d'une perfusion unique, les chiffres mentionnés ci-dessus sont susceptibles de surestimer la véritable incidence des réactions associées à la perfusion.
Bulgarian: Тъй като по време на която и да е отделна инфузия може да се е появила повече от една реакция, свързана с инфузията, е вероятно горните данни да водят до завишена оценка на реалната честота на реакциите към инфузията.
French: L'idursulfase est secrétée sous la forme d'une glycoprotéine de 525 acides aminés contenant 8 sites de glycosylation N-liés occupés par des chaînes d'oligosaccharides de type complexe, hybride et riche en mannose.
Bulgarian: Идурсулфазa се секретира като гликопротеин, състоящ се от 525 аминокиселини и съдържа 8 N-свързани места на гликозилиране, които са заети от комплексни, хибридни и с високо съдържание на маноза олигозахаридни вериги.
French: Cela équivaut à 0,6 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un adulte.
Bulgarian: Това количество е еквивалентно на 0,6% от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен.
French: Les effets à plus long terme du développement d'anticorps sur la réponse au traitement n'ont pas été établis.
Bulgarian: Не са проучени по-дългосрочните ефекти от формирането на антитела върху отговора към лечението.
French: En outre, le volume hépatique moyen avait diminué jusqu'à son point quasi-maximum au Mois 8 chez tous les patients préalablement traités, avec une légère augmentation au Mois 36.
Bulgarian: Освен това, към месец 8 средният размер на черния дроб намалява до почти максимално възможното при всички вече лекувани пациенти, като на месец 36 се наблюдава леко увеличение.
French: La dose recommandée à perfuser est de 0,5 mg (un demi-milligramme) pour chaque kg de votre poids.
Bulgarian: Препоръчителната доза е инфузия на 0,5 mg (половин милиграм) на килограм от телесното Ви тегло.
French: Les résidus mannose-6phosphate (M6P) des chaînes d'oligosaccharides permettent une liaison spécifique de l'enzyme aux récepteurs du M6P de la surface cellulaire, entraînant une internalisation cellulaire de l'enzyme, un ciblage vers les lysosomes intracellulaires et le catabolisme ultérieur des GAG accumulés.
Bulgarian: Манозо-6фосфатните (M6P) остатъци върху олигозахаридните вериги позволяват специфично свързване на ензима с M6P рецепторите върху клетъчната повърхност, което води до навлизане на ензима в клетката (клетъчна интернализация), насочването му към вътреклетъчните лизозоми и последващ катаболизъм на натрупаните ГАГ.
French: Les patients présentant les plus sévères insuffisances pulmonaires à la phase initiale (mesurées par le % de la CVF prédite) avaient tendance à présenter le moins d'amélioration.
Bulgarian: Пациентите с най-тежко белодробно увреждане на изходно ниво (измерено посредством процента на прогнозирания FVC) като цяло демонстрират най-малко подобрение.
French: Les patients sous oxygénothérapie doivent avoir facilement accès à ce traitement lors de la perfusion dans l'éventualité d'une réaction associée à la perfusion.
Bulgarian: Пациенти на кислородна терапия трябва да имат на разположение съответното устройство за това лечение в готовност за употреба, в случай че развият свързана с инфузията реакция.
French: Différence moyenne entre les sujets sous traitement et les sujets sous placebo (erreur-type)
Bulgarian: Средна разлика между лекуваните в сравнение с тези на плацебо (стандартна грешка)
French: 12 à 18 (n=8)
Bulgarian: 12 до 18 (n=8)
French: Une variation des concentrations en GAG urinaires constituait le signe plus précoce d'amélioration clinique par traitement à l'idursulfase et les diminutions les plus fortes de GAG urinaires ont été observées au cours des 4 premiers mois de traitement dans tous les groupes de traitement.
Bulgarian: Промените в нивата на ГАГ в урината са най-ранните признаци на клинично подобрение при лечението с идурсулфаза, като най-големите им понижения се наблюдават през първите четири месеца от лечението при всички групи на лечение.
French: Patients ayant une insuffisance rénale ou hépatique Il n'y a aucune expérience clinique chez le patient ayant une insuffisance rénale ou hépatique (voir rubrique 5.2).
Bulgarian: Пациенти с бъбречни или чернодробни увреждания Липсва клиничен опит при пациенти с бъбречна или чернодробна недостатъчност (вж. точка 5.2).
French: Hypersensibilité sévère ou engageant le pronostic vital, au principe actif ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1, si l'hypersensibilité ne peut être contrôlée.
Bulgarian: Тежка или животозастрашаваща свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, ако свръхчувствителността не може да бъде контролирана.
French: Ce critère d'évaluation a montré une différence significative entre les patients sous placebo et les patients traités chaque semaine (p=0,0049).
Bulgarian: Крайната точка се различава сигнификантно в сравнение с групата на плацебо при пациентите, получаващи ежеседмично лечение (p=0,0049).
French: Les plus fréquents étaient des réactions associées à la perfusion : 202 ont été rapportées chez 22 des 32 patients suite à l'administration du produit sur un total de 1580 perfusions.
Bulgarian: Най-чести са свързаните с инфузията реакции, като 202 от тях са съобщени за 22 от 32-мата пациенти след прилагане на общо 1 580 инфузии.
French: Chaque flacon contient 0,482 mmol de sodium.
Bulgarian: Един флакон съдържа 0,482 mmol натрий.
French: Il est fourni dans un flacon en verre et se présente sous la forme d'une solution incolore, transparente à légèrement opalescente.
Bulgarian: Предлага се в стъклени флакони под формата на бистър до леко опалесциращ безцветен разтвор.
French: Le traitement par l'idursulfase a entraîné une diminution allant jusqu'à 60 % des glycosaminoglycanes urinaires et des volumes hépatique et splénique (résultats comparables à ceux obtenus au cours de l'étude TKT024).
Bulgarian: Резултатът от лечението с идурсулфаза е до 60% намаление на диурезата на глюкозаминогликаните и намаляване на размера на черния дроб и далака: резултатите са сравними с тези от проучване TKT024.
French: Les études chez l'animal ont mis en évidence une excrétion de l'idursulfase dans le lait maternel.
Bulgarian: Проучванията при животни показват екскреция на идурсулфаза в млякото.
French: Les patients traités par idursulfase sont susceptibles de développer des réactions associées à la perfusion (voir rubrique 4.8).
Bulgarian: Подложени на терапия с идурсулфазa пациенти могат да развият свързани с инфузията реакции (вж. точка 4.8).
French: Au cours des différentes études cliniques, des effets indésirables graves ont été rapportés chez un total de 5 patients ayant reçu 0,5 mg/kg par semaine ou tous les 15 jours.
Bulgarian: Като цяло, сериозни нежелани реакции в рамките на клиничните проучвания са съобщени при общо 5 пациенти, получавали доза от 0,5 mg/kg седмично или през седмица.
French: Les diminutions des volumes hépatique et splénique observées à la fin de l'étude TKT024 (Semaine 53) ont été maintenues au cours de la phase d'extension (TKT024EXT) chez tous les patients et ce, quel que soit le traitement précédemment attribué.
Bulgarian: Намаленията в размера на черния дроб и далака, наблюдавани в края на проучване TKT024 (седмица 53), се запазват при всички пациенти по време на продължението на проучването (TKT024EXT), независимо от предишното лечение, към което са били причислени.
French: Les autres composants sont : polysorbate 20, chlorure de sodium, phosphate disodique heptahydraté, phosphate monosodique monohydraté et eau pour préparations injectables.
Bulgarian: Другите съставки са: полисорбат 20, натриев хлорид, двуосновен натриев фосфат хептахидрат, едноосновен натриев фосфат монохидрат, вода за инжекции.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie à dose unique, toxicologie en administration répétée, des fonctions de reproduction et de développement et de la fertilité mâle n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при еднократно прилагане, токсичност при многократно прилагане, репродуктивна токсичност и токсичност за развитието, както и за мъжкия фертилитет.
French: Tableau 1 : Effets indésirables rapportés dans les études cliniques et après la commercialisation chez les patients traités par Elaprase.
Bulgarian: Нежелани реакции от клинични изпитвания и от постмаркетинговия опит при пациенти, лекувани с Elaprase.
French: Après dilution, mélanger doucement la solution.
Bulgarian: След разреждане разтворът трябва да се разбърка внимателно, но да не се разклаща.
French: Comment utiliser Elaprase ?
Bulgarian: Как да използвате Elaprase
French: Peu fréquent Indéterminé
Bulgarian: С неизвестна честота
French: • Difficulté à respirer, toux, faible oxygénation du sang
Bulgarian: Затруднено дишане, кашлица, ниски нива на кислород в кръвта
French: Analyses génotypiques des patients dans l'étude HGT-ELA-038
Bulgarian: Анализи на генотипите на пациентите в проучване HGT-ELA-038
French: Si vous suivez un traitement par Elaprase, il est possible que la perfusion déclenche certains effets indésirables (pendant ou suite à la perfusion) (voir la rubrique 4 - Quels sont les effets indésirables éventuels).
Bulgarian: Когато Ви лекуват с Elaprase можете да получите нежелани реакции по време на или след дадена инфузия (вижте точка 4 „Възможни нежелани реакции").
French: Dans le groupe sous placebo, 128 réactions associées à la perfusion ont été rapportées chez 21 des 32 patients suite à l'administration du produit sur un total de 1612 perfusions.
Bulgarian: При групата на лечение с плацебо са съобщени 128 свързани с инфузията реакции при 21 от 32-мата пациенти след прилагане на общо 1 612 инфузии.
French: Cela équivaut à 0,6 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé par l'OMS de 2 g de sodium pour un adulte.
Bulgarian: Това е еквивалентно на 0,6% от препоръчителния от СЗО максимален дневен прием от 2 g натрий за възрастен.
French: Il est impératif de s'assurer de la stérilité des solutions reconstituées car Elaprase ne contient ni conservateur ni agent bactériostatique.
Bulgarian: Трябва да се полагат грижи за осигуряване на стерилността на приготвяните разтвори, тъй като Elaprase не съдържа никакви консерванти или бактериостатични агенти; трябва да се спазва асептична техника.
French: Lors de son internalisation dans les cellules, l'idursulfase se localise dans les lysosomes cellulaires, entraînant une distribution limitée de la protéine.
Bulgarian: След клетъчната интернализация се локализира в рамките на клетъчните лизозоми, като по този начин се ограничава разпределението на протеина.
French: Étude TKT024
Bulgarian: Проучване TKT024
French: Quatre patients ont souffert d'un épisode hypoxique au cours d'une ou plusieurs perfusions, nécessitant une oxygénothérapie chez 3 patients atteints de broncho-pneumopathie obstructive sous-jacente sévère (2 avec trachéotomie préexistante).
Bulgarian: При четирима от тях в хода на една или няколко инфузии е наблюдаван пристъп на хипоксия, който е наложил кислородна терапия при 3-ма с тежко съществуващо обструктивно заболяване на дихателните пътища (2-ма със съществуваща трахеостомия).
French: Du fait de l'absence ou du déficit de l'iduronate-2-sulfatase chez les patients atteints du syndrome de Hunter, les glycosaminoglycanes s'accumulent progressivement dans les cellules, conduisant à un engorgement cellulaire, une organomégalie, une destruction des tissus et un dysfonctionnement des fonctions organiques.
Bulgarian: Поради липсата или недостига на ензима идуронат-2-сулфатаза при пациенти със синдром на Hunter в клетките прогресивно се кумулират глюкозаминогликани, което води до клетъчно набъбване, органомегалия, тъканна деструкция и органно-системна дисфункция.
French: Obligation spécifique 1 - l'étude HOS (Hunter Outcome Survey) : les données disponibles et les mises à jour devront être soumises dans le cadre des réévaluations annuelles au 31 mars de chaque année
Bulgarian: - Преглед на Резултатите за синдрома на Hunter (HOS): наличните данни и актуализации ще бъдат осигурени в рамките на годишните преоценки.
French: En cas d'effet indésirable de type allergique suite à l'administration de ce médicament, contactez immédiatement votre médecin.
Bulgarian: Ако в периода след въвеждане на това лекарство получите алергична нежелана реакция, трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.
French: L'étude incluait des patients en déficit d'activité enzymatique iduronate-2-sulfatase documenté, avec un pourcentage de CVF prédite <80 % et présentant un large spectre de degrés de sévérité de l'affection.
Bulgarian: Проучването включва пациенти с документирана недостатъчна активност на идуронат-2-фосфатазата, прогнозиран в проценти форсиран витален капацитет (FVC) <80% и степен на тежест на болестта в широк спектър.
French: Le profil de sécurité et d'efficacité d'Elaprase a été établi au cours de trois études cliniques : deux études cliniques randomisées contrôlées contre placebo (TKT008 et TKT024) incluant des sujets adultes et pédiatriques de plus de 5 ans et une étude de tolérance ouverte (HGT-ELA-038) incluant des sujets pédiatriques âgés de 16 mois à 7,5 ans.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Elaprase е доказана в три клинични проучвания: две рандомизирани, плацебо-контролирани клинични проучвания (TKT008 и TKT024) при възрастни и деца на възраст над 5 години и едно открито проучване на безопасността (HGT-ELA-038) при деца на възраст между 16 месеца и 7,5 години.
French: Aucune étude d'interaction médicamenteuse formelle n'a été réalisée avec l'idursulfase.
Bulgarian: Не са провеждани официални проучвания за взаимодействията на идурсулфаза с лекарствени продукти.
French: Compte tenu de son métabolisme dans les lysosomes cellulaires, il est peu probable que l'idursulfase présente une interaction médiée par le cytochrome P450.
Bulgarian: На базата на метаболизма на идурсулфазa в клетъчните лизозоми той не би трябвало да влиза във взаимодействия, медиирани от цитохром P450.
French: Les patients présentant une délétion totale/un grand réarrangement du génotype ont une probabilité plus élevée de présenter des effets indésirables liés à la perfusion (voir rubrique 4.4).
Bulgarian: При пациентите с генотип пълна делеция/голямо пренареждане има по-голяма вероятност от развитие на нежелани събития, свързани с инфузията (вж. точка 4.4).
French: Pour la plupart des mesures effectuées, les patients de l'étude TKT024 initialement sous traitement hebdomadaire ont davantage amélioré leur distance parcourue que les patients des 2 autres groupes de traitement.
Bulgarian: В повечето изследвани времеви точки, при пациентите в първоначалната група на ежеседмично лечение от проучване TKT024 се наблюдава подобрение в изминатото разстояние в по-голяма степен, отколкото при пациентите в останалите две групи на лечение.
French: L'hypersensibilité sévère ou engageant le pronostic vital est une contre-indication à la réintroduction du médicament si l'hypersensibilité ne peut être contrôlée (voir rubrique 4.3).
Bulgarian: Тежка или потенциално животозастрашаваща свръхчувствителност е противопоказание за повторно прилагане, ако свръхчувствителността не може да бъде контролирана (вж. точка 4.3).
French: Ces patients devront être étroitement surveillés et perfusés dans un cadre médical approprié.
Bulgarian: Такива пациенти трябва да бъдат проследявани внимателно и инфузията трябва да се прави в подходяща клинична обстановка.
French: Les patients testés négatifs en anticorps appartenaient exclusivement au groupe dont le génotype comportait une mutation faux-sens (voir rubriques 4.4 et 5.1).
Bulgarian: Пациенти с антитяло-негативен статус са открити изключително в групата генотипи с миссенс мутации (вж. точки 4.4 и 5.1).
French: Elaprase est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif chez les patients pédiatriques et adultes présentant un syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II) lorsque la concentration de l'enzyme iduronate-2-sulfatase dans l'organisme est inférieure à la normale, et contribue à améliorer les symptômes de la maladie.
Bulgarian: Elaprase се използва като ензимна заместваща терапия за лечение на деца и възрастни със синдрома на Хънтър (Мукополизахаридоза, тип II), когато нивото на ензима идуронат-2-сулфатаза в организма е по-ниско от нормалното, като помага да се подобрят симптомите на заболяването.
French: Une fois dilué, ce médicament est administré par perfusion dans une veine (goutte à goutte).
Bulgarian: След разреждането това лекарство се въвежда по венозен път (капково със система).
French: L'idursulfase est impliquée dans des mécanismes mettant en jeu des récepteurs sélectifs impliquant la liaison aux récepteurs du mannose 6-phosphate.
Bulgarian: Идурсулфазa се усвоява чрез селективни рецептор-медиирани механизми, включващи свързване с манозо-6-фосфатните рецептори.
French: Globalement, aucune relation apparente entre l'exposition systémique ou la clairance de l'idursulfase et l'âge ou le poids corporel n'a été mise en évidence.
Bulgarian: Като цяло не е имало очевидна тенденция нито при системната експозиция, нито при скоростта на клирънс на идурсулфаза по отношение на възрастта или телесното тегло.
French: 10 x 3 ml
Bulgarian: 10 х 3 ml
French: L'IMVG cardiaque moyen est resté stable au cours des 36 mois de traitement par idursulfase pour chacun des groupes sous traitement de l'étude TKT024.
Bulgarian: Средният индекс на масата на лявата сърдечна камера (LVMI) остава постоянен за 36 месеца лечение с идурсулфаза във всяка от групите на лечение при проучване TKT024.
French: Le volume splénique était normalisé aux Mois 12 et 24 pour 9,7 % des patients atteints de splénomégalie issus du groupe TKT024 sous traitement hebdomadaire.
Bulgarian: Към месец 12 и месец 24 размерът на далака се нормализира при 9,7% от пациентите със спленомегалия от групата на ежеседмично прилагане при проучване TKT024.
French: Si vous avez utilisé plus d'Elaprase que vous n'auriez dû
Bulgarian: Ако сте използвали повече от необходимата доза Elaprase
French: Cette lente accumulation, entraînant un fonctionnement anormal des cellules concernées, est responsable de troubles au niveau de divers organes et peut mener à une destruction des tissus et à un dysfonctionnement et une insuffisance des organes.
Bulgarian: Това нарушава нормалното им функциониране и така причинява проблеми в различни органи в организма, което може да доведе до разрушаване на тъкани и неправилно функциониране на органи и органна недостатъчност.
French: Au cours d'une étude clinique randomisée de 52 semaines, en double aveugle, contrôlée contre placebo, 96 patients âgés de 5 à 31 ans ont reçu soit 0,5 mg/kg d'Elaprase chaque semaine (n=32) ou 0,5 mg/kg d'Elaprase tous les 15 jours (n=32), soit le placebo (n=32).
Bulgarian: В 52-седмично рандомизирано двойно сляпо плацебо-контролирано клинично проучване 96 пациенти на възраст от 5 г. до 31 г. са лекувани с Elaprase 0,5 mg/kg седмично (n=32) или 0,5 mg/kg през седмица (n=32), или плацебо (n=32).
French: Les patients appartenant au groupe sous traitement hebdomadaire ont montré une amélioration moyenne cliniquement significative de 15 % du VEF1 au terme de l'étude.
Bulgarian: В края на проучването пациентите в групата на ежеседмично лечение демонстрират клинично значимо средно подобрение на FEV1 от 15%.
French: Les organes dans lesquels le glycosaminoglycane s'accumule en général sont la rate, le foie, les poumons, le cœur et le tissu conjonctif.
Bulgarian: Обикновено органите, в които се натрупва гликозаминогликан, са слезката, черния дроб, белите дробове, сърцето и съединителната тъкан.
French: On a montré que la stabilité chimique et physique du produit dilué est de 8 heures à 25°C.
Bulgarian: Демонстрирана е химична и физична стабилност след отваряне на опаковката с продължителност 8 часа при 25°C.
French: L'idursulfase n'a aucun effet ou qu'un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Bulgarian: Идурсулфаза не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.