FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Newly diagnosed adult patients should be started on 1/6 to 1/4 of the targeted maintenance dose of PROCYSBI.
Portuguese: Os doentes adultos recentemente diagnosticados devem começar por tomar 1/6 a 1/4 da dose de manutenção pretendida de PROCYSBI.
English: Forty of forty-one (40/41) patients who completed the pivotal phase 3 study were entered in a prospective study with PROCYSBI that stayed open as long as PROCYSBI could not be prescribed by their treating physician.
Portuguese: Quarenta dos quarenta e um (40/41) doentes que concluíram o estudo essencial de fase 3 foram incluídos num estudo prospetivo com PROCYSBI que se manteve aberto enquanto o médicoassistente não podia prescrever PROCYSBI.
English: Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i.e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
Portuguese: A experiência demonstrou que algumas formas de cisteamina são menos toleradas (ou seja, provocam mais acontecimentos adversos) nos doentes em diálise.
English: Your doctor will monitor you with eye examinations to find and treat this problem early.
Portuguese: O seu médico irá monitorizá-lo por meio de exames oculares de modo a detetar e tratar precocemente este problema.
English: Forty-three (43) patients were randomized; twenty-seven (27) children (ages 6 to 12 years old), fifteen (15) adolescents (ages 12 to 21 years old) and one (1) adult with cystinosis and with native kidney function based on an estimated Glomerular Filtration Rate (GFR) (corrected for body surface area) > 30 mL/minute/1.73 m2
Portuguese: Foram aleatorizados quarenta e três doentes (43); vinte e sete (27) crianças (com idades compreendidas entre os 6 e os 12 anos), quinze (15) adolescentes (com idades compreendidas entre os 12 e os 21 anos) e um (1) adulto com cistinose e com função renal nativa baseada numa taxa de filtração glomerular (TFG) estimada (corrigida relativamente à área de superfície corporal) > 30 ml/minuto/1,73 m2.
English: When starting therapy, you should not drive, use machines, or engage in other dangerous activities until you know how the medicine affects you.
Portuguese: Depois de iniciar o tratamento, não deve conduzir, utilizar máquinas ou realizar outras atividades perigosas enquanto não souber como o medicamento o afeta.
English: Patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of cysteamine on mental performance are known (see section 4.7).
Portuguese: Os doentes não devem efetuar atividades potencialmente perigosas até se conhecerem os efeitos da cisteamina no desempenho mental (ver secção 4.7).
English: The dose of 1.95 g/m2/day of immediate-release cysteamine bitartrate has been associated with an increased rate of withdrawal from treatment due to intolerance and an increased incidence of adverse events.
Portuguese: A dose de 1,95 g/m2/dia de bitartrato de cisteamina de libertação imediata tem sido associada a uma taxa aumentada de abandono do tratamento devido a intolerância e incidência elevada de acontecimentos adversos.
English: Frequency: adverse reaction
Portuguese: Frequência: reação adversa
English: In clinical studies with healthy volunteers, the most frequent adverse reactions were very common GI symptoms (16%) and occurred primarily as single episodes that were mild or moderate in severity.
Portuguese: Em estudos clínicos com voluntários saudáveis, as reações adversas mais frequentes foram sintomas gastrointestinais muito frequentes (16%) e que ocorreram essencialmente como episódios únicos de gravidade ligeira ou moderada.
English: The education pack is aimed at strengthening awareness of important identified and potential risks as well as appropriate patient selection, the need for dose titration and patient monitoring.
Portuguese: O conjunto de informação educacional tem por propósito aumentar a consciencialização de riscos importantes, identificados e potenciais, bem como garantir uma seleção adequada dos doentes, a necessidade de titulação da dose e monitorização dos doentes.
English: If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call your doctor for instructions.
Portuguese: Se omitir várias doses destes suplementos ou se sentir fraqueza ou sonolência, contacte o seu médico para obter instruções.
English: Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture.
Portuguese: Manter o recipiente bem fechado para proteger da luz e da humidade.
English: Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours.
Portuguese: A dose diária total deve ser dividida em duas e administrada em intervalos de 12 horas.
English: The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
Portuguese: A dose de manutenção pretendida de 1,3 g/m2/dia pode ser aproximada de acordo com a tabela abaixo, a qual toma em consideração tanto a área de superfície como o peso.
English: The physician education pack should contain the Safety Checklist, the Summary of Product Characteristics and Package Leaflet.
Portuguese: O conjunto de informação educacional do médico deve incluir a Lista de Verificação de Segurança, o Resumo das Características do Medicamento e o Folheto Informativo.
English: If you missed a dose of medicine, you should take it as soon as possible.
Portuguese: Se não tomou uma dose do medicamento, deverá tomá-la o mais brevemente possível.
English: The adverse reactions profile for healthy subjects was similar to the adverse reactions profile in patients relative to GI disorders (diarrhoea and abdominal pain).
Portuguese: O perfil de reações adversas no caso dos indivíduos saudáveis foi semelhante ao perfil de reações adversas nos doentes com doenças gastrointestinais (diarreia e dor abdominal).
English: Cysteamine is the simplest stable aminothiol and a degradation product of the amino acid cysteine.
Portuguese: A cisteamina é o aminotiol estável mais simples e um produto de degradação do aminoácido cisteína.
English: Cysteamine (mercaptamine bitartrate)
Portuguese: Cisteamina (bitartrato de mercaptamina)
English: - Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells and/or the concentration of cysteamine in the blood are necessary to help determine the correct dose of PROCYSBI.
Portuguese: - É necessário realizar análises regulares ao sangue para medir a quantidade de cistina no interior dos glóbulos brancos e/ou a concentração de cisteamina no sangue, para ajudar a determinar a dose correta de PROCYSBI.
English: -0.21 ± 0.14; -0.48 to 0.06; <0.001
Portuguese: -0,21 ± 0,14; -0,48 a 0,06; < 0,001
English: The pharmacokinetics of cysteamine bitartrate has not been studied in special populations.
Portuguese: A farmacocinética do bitartrato de cisteamina não foi estudada em populações especiais.
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness:
Portuguese: As reações adversas são apresentadas por ordem decrescente de gravidade dentro de cada classe de frequência:
English: Your doctor will monitor you for this.
Portuguese: O seu médico irá monitorizá-lo.
English: Food intake reduces the absorption of PROCYSBI at 30 minutes pre-dose (approximately 35% decrease in exposure) and at 30 min post-dose (approximately 16 or 45% decrease in exposure for intact and open capsules respectively).
Portuguese: A ingestão de alimentos reduz a absorção de PROCYSBI a 30 minutos pré-dose (diminuição aproximada de 35% em termos de exposição) e a 30 minutos pós-dose (diminuição aproximada de 16 ou 45% em termos de exposição relativamente às cápsulas inteiras e abertas, respetivamente).
English: If such symptoms develop, tell your doctor who will adjust your dose.
Portuguese: No caso de desenvolvimento desses sintomas, informe o seu médico, o qual ajustará a sua dose.
English: The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
Portuguese: A ligação às proteínas plasmáticas in vitro da cisteamina, sobretudo à albumina, é de cerca de 54% e independente da concentração plasmática da substância ao longo do intervalo terapêutico.
English: Cystinosis is a disease affecting how the body functions, with an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Portuguese: A cistinose é uma doença que afeta o modo de funcionamento do organismo, com uma acumulação anormal do aminoácido cistina em diversos órgãos do corpo como, por exemplo, rins, olhos, músculos, pâncreas e cérebro.
English: Other medicines and PROCYSBI
Portuguese: Outros medicamentos e PROCYSBI
English: Bicarbonate should be administered at least one hour before or one hour after PROCYSBI to avoid potential earlier release of cysteamine.
Portuguese: O bicarbonato deve ser administrado pelo menos uma hora antes ou uma hora depois de PROCYSBI, para evitar a potencial libertação precoce de cisteamina
English: Abnormal liver function on blood tests.
Portuguese: Função do fígado anormal nas análises de sangue.
English: When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
Portuguese: Quando se inicia o tratamento, os doentes não devem efetuar atividades potencialmente perigosas, até se conhecer melhor os efeitos do medicamento em cada indivíduo.
English: • The need to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
Portuguese: • A necessidade de monitorização regular da pele, ponderando a hipótese de exame radiográfico quando necessário.
English: Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream.
Portuguese: O bitartrato de cisteamina não deve ser administrado com alimentos com um teor elevado em gordura ou proteínas nem com alimentos congelados, tal como gelado.
English: Do not crush or chew capsules or capsule contents.
Portuguese: Não esmagar ou mastigar as cápsulas ou o seu conteúdo.
English: If skin or bone abnormalities appear, the dose of cysteamine should be reduced or stopped.
Portuguese: Se surgirem anomalias na pele ou nos ossos, a dose da cisteamina deve ser reduzida ou suspensa.
English: For the immediate-release formulation of cysteamine bitartrate, approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
Portuguese: No caso da formulação de bitartrato de cisteamina de libertação imediata, prevê-se que cerca de 35% dos doentes sofra reações adversas.
English: Effects on fertility have been seen in animal studies (see section 5.3).
Portuguese: Observaram-se efeitos na fertilidade em estudos em animais (ver secção 5.3).
English: In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Portuguese: Em alguns casos, estas lesões cutâneas foram associadas a estrias cutâneas e lesões ósseas inicialmente observadas num exame radiográfico.
English: Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
Portuguese: O tratamento pode ser reiniciado com uma dose inferior, sob estrita supervisão, e depois lentamente aumentada até à dose terapêutica adequada (ver secção 4.2).
English: Newly diagnosed paediatric population
Portuguese: População pediátrica recentemente diagnosticada
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 06 September 2013
Portuguese: DATA DA PRIMEIRA AUTORIZAÇÃO/RENOVAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO Data da primeira autorização: 6 de setembro de 2013 Data da última renovação: 26.09.2018
English: Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Portuguese: Administração concomitante com suplementos de eletrólitos e minerais
English: An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
Portuguese: Uma sobredosagem de cisteamina pode causar letargia progressiva.
English: High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Portuguese: A cisteamina em doses elevadas afeta a capacidade de aleitamento das mães para alimentarem as suas crias.
English: Newly diagnosed adult patients
Portuguese: Doentes adultos recentemente diagnosticados
English: A white plastic bottle contains 60 capsules.
Portuguese: Um frasco de plástico branco contém 60 cápsulas.
English: Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help you or your doctor correctly adjust the doses of these supplements.
Portuguese: São igualmente necessárias análises regulares ao sangue e à urina para determinar os níveis dos eletrólitos mais importantes do organismo e também para o seu médico ajustar corretamente as doses destes suplementos.
English: PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults.
Portuguese: PROCYSBI contém a substância ativa cisteamina (também conhecida como mercaptamina) e é tomado para o tratamento da cistinose nefropática em crianças e adultos.
English: What you need to know before you take PROCYSBI
Portuguese: O que precisa de saber antes de tomar PROCYSBI
English: Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Portuguese: Doses únicas da substância inibem a secreção de prolactina em animais.
English: Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Portuguese: Os médicos devem permanecer alerta para sinais de úlceras e hemorragias gastrointestinais e devem informar os doentes e/ou cuidadores sobre os sinais e sintomas de toxicidade gastrointestinal grave e as medidas que devem ser tomadas no caso da sua ocorrência.
English: Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
Portuguese: Os médicos devem monitorizar numa base de rotina a pele e os ossos dos doentes que recebem cisteamina.
English: In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported.
Portuguese: Em estudos de genotoxicidade publicados sobre a cisteamina, tendo sido descrita indução de aberrações cromossómicas na cultura de linhas de células eucarióticas.
English: * Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
Portuguese: * Poderá ser necessária uma dose mais elevada para obter a concentração de cistina leucocitária pretendida.
English: Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Portuguese: Os estudos em animais revelaram toxicidade reprodutiva, incluindo teratogénese (ver secção 5.3).
English: Intact capsules of PROCYSBI should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
Portuguese: Não devem ser administradas cápsulas inteiras de PROCYSBI às crianças com idade inferior a aproximadamente 6 anos, devido ao risco de aspiração (ver secção 4.2).
English: PROCYSBI contains sodium
Portuguese: PROCYSBI contém sódio
English: This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day.
Portuguese: Esta dose é equivalente a 0,6 g//dia no rato, o que corresponde a ligeiramente menos do que a dose de manutenção de cisteamina clinicamente recomendada, ou seja, 1,3 g//dia.
English: PROCYSBI may need to be temporarily stopped until the rash goes away.
Portuguese: É possível que PROCYSBI tenha de ser temporariamente suspenso até ao desaparecimento da erupção cutânea.
English: • The risk of fibrosing colonopathy and relevant risk minimisation advice: Patients should be informed about the potential risk of fibrosing colonopathy; Patients should be advised of the signs and symptoms of fibrosing colonopathy and to alert the treating physician if they develop any.
Portuguese: • O risco de colonopatia fibrosante e conselhos relevantes para a minimização dos riscos: Os doentes devem ser informados sobre o potencial risco de colonopatia fibrosante; Os doentes devem ser informados sobre os sinais e sintomas da colonopatia fibrosante e da necessidade de alertarem o médico assistente no caso de desenvolverem algum.
English: A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
Portuguese: Observou-se uma redução da fertilidade nos ratos à dose de 375 mg/kg/dia, uma dose à qual se regista um atraso ponderal significativo.
English: If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4).
Portuguese: Se, inicialmente, a cisteamina for fracamente tolerada devido a sintomas do trato gastrointestinal (GI) ou erupções cutâneas transitórias, a terapêutica deve ser temporariamente suspensa, reiniciada numa dose mais baixa e gradualmente aumentada para a dose adequada (ver secção 4.4).
English: • Option 1 / Syringe: Mix gently for 5 minutes, then aspirate the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water into a dosing syringe.
Portuguese: • Opção 1 / Seringa: Misturar cuidadosamente durante 5 minutos e, em seguida, aspirar a mistura de granulado de cisteamina e sumo de frutas ácido ou água para uma seringa de dosagem.
English: Tell your doctor if you have these symptoms.
Portuguese: Informe o seu médico em caso de aparecimento destes sintomas.
English: These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Portuguese: Estas análises devem ser obtidas 12,5 horas após a dose da noite do dia anterior e, posteriormente, 30 minutos após a administração da dose da manhã seguinte.
English: • Option 2 / Cup: Mix gently for 5 minutes in a cup or shake gently for 5 minutes in a covered cup (e.g., “sippy” cup).
Portuguese: • Opção 2 / Chávena: Misturar cuidadosamente durante 5 minutos num copo ou agitar cuidadosamente durante 5 minutos num copo com tampa (por exemplo, um copo «de bebé»).
English: The cylinders may be discarded with the bottle after use.
Portuguese: É possível eliminar os cilindros com os frascos após a sua utilização.
English: A closer monitoring of the WBC cystine levels is recommended in these patients.
Portuguese: Recomenda-se uma monitorização rigorosa dos níveis de cistina leucocitária nestes doentes.
English: A white plastic bottle contains 250 capsules.
Portuguese: Um frasco de plástico branco contém 250 cápsulas.
English: The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
Portuguese: A dose de manutenção pretendida é de 1,3 g/m2/dia, em duas doses divididas, administrada a cada 12 horas.
English: Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
Portuguese: O seu médico irá monitorizar regularmente a contagem dos glóbulos no sangue e a função do fígado.
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
Portuguese: Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por dose ou seja, é praticamente “isento de sódio”.
English: Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Portuguese: A administração de cisteamina em ratos recém-nascidos induziu cataratas.
English: (1:1), hypromellose, talc, triethyl citrate, sodium lauryl sulfate.
Portuguese: (1:1), hipromelose, talco, citrato trietílico, laurilsulfato de sódio.
English: Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
Portuguese: A cisteamina foi ocasionalmente associada a leucopenia reversível e função hepática anormal.
English: One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Portuguese: Um dos doentes veio posteriormente a falecer de isquemia cerebral aguda com vasculopatia pronunciada.
English: However, due to the results of animal studies in breast-feeding females and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking PROCYSBI (see section 4.3).
Portuguese: No entanto, perante os resultados dos estudos realizados em modelos animais de fêmeas a amamentar e recém-nascidos (ver secção 5.3), o aleitamento é contraindicado nas mulheres sob tratamento com PROCYSBI (ver secção 4.3).
English: Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Portuguese: O exame histológico revelou glomerulonefrite membranosa do aloenxerto renal em um caso e hipersensibilidade intersticial no outro.
English: Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Portuguese: A acumulação de cistina provoca danos nos rins e a excreção de quantidades excessivas de glicose, proteínas e eletrólitos.
English: Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone.
Portuguese: A cisteamina pode ser administrada simultaneamente com suplementos de eletrólitos (exceto bicarbonato) e minerais necessários no tratamento do síndroma de Fanconi, assim como vitamina D e hormona tiroideia.
English: Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
Portuguese: Polvilhar em sumo de laranja ou qualquer sumo de frutas ácido ou água As cápsulas destinadas à dose da manhã ou da noite devem ser abertas e o conteúdo polvilhado sobre 100 a 150 ml de sumo de frutas ácido ou água.
English: If a severe skin rash develops such as erythema multiforme bullosa or toxic epidermal necrolysis, cysteamine should not be re-administered (see sections 4.8).
Portuguese: No caso de desenvolvimento de uma erupção cutânea grave, como eritema multiforme bolhoso ou necrólise epidérmica tóxica, não deve ser readministrada cisteamina (ver secções 4.8).
English: If the rash is severe, your doctor may discontinue cysteamine treatment.
Portuguese: Se a erupção cutânea for grave, o seu médico pode interromper o tratamento com a cisteamina.
English: You will receive regular eye examinations to identify this condition as early treatment can prevent vision loss.
Portuguese: Será submetido a exames oculares regulares para identificar esta doença, considerando que o tratamento precoce pode impedir a perda de visão.
English: Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/kg/day.
Portuguese: Foram descritos efeitos teratogénicos em ratos, após administração de cisteamina durante o período de organogénese, à dose de 100 mg/kg/dia.
English: Reproduction studies showed embryo-foetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
Portuguese: Estudos sobre a reprodução mostraram a existência de efeitos embriofetotóxicos (reabsorções e perdas pós-implante) em ratos com doses de 100 mg/kg/dia e em coelhos que receberam uma dose de cisteamina de 50 mg/kg/dia.
English: Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e.g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Portuguese: A cisteamina reduz a acumulação de cistina em determinadas células (por exemplo leucócitos, músculo e hepatócitos) nos doentes com cistinose nefropática e, quando o tratamento é iniciado precocemente, atrasa o desenvolvimento de compromisso renal.