FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Swedish: Hos 12 patienter med tillgängliga data var AUC∞ och Cmax ungefär desamma som för dosgruppen som fick 20 mg/kg i den pivotala studien.
Norwegian Bokmål: Hos 12 pasienter med tilgjengelige data var AUC∞ og Cmax ca. lik de som ble observert for 20 mg/kg dosegruppen i den pivotale studien.
Swedish: Efter 52 veckors behandling levde 16 av 21 patienter (76,2 %) som behandlades med Myozyme.
Norwegian Bokmål: Etter 52 uker med behandling var 16 av 21 pasienter (76,2 %) som fikk behandling med Myozyme, i live.
Swedish: I två ytterligare öppna kliniska prövningar med Myozyme, med en uppföljningstid på 24 månader, visade 10 patienter med svår Pompes sjukdom (måttlig till svår motorisk störning och ventilatorstöd) med sen debut, en varierande respons vid mätning av den motoriska funktionen och andningsfunktionen, oftast i form av en måttlig förbättring (AGLU03105, AGLU04107).
Norwegian Bokmål: I ytterligere to åpne kliniske studier med Myozyme med 24 måneders oppfølging, viste ti pasienter med alvorlig sent oppstått Pompes sykdom (moderat til alvorlig motorisk svekkelse og assistert ventilering) variabel respons på målinger av motorisk funksjon og lungefunksjon, for det meste i form av en beskjeden forbedring (AGLU03105, AGLU04107).
Swedish: Patienter med Pompes sjukdom löper en ökad risk att drabbas av luftvägsinfektioner på grund av sjukdomens progressiva inverkan på andningsmuskulaturen.
Norwegian Bokmål: Pasienter med Pompes sykdom har risiko for å få luftveisinfeksjoner på grunn av den progressive effekten av sykdommen på de respiratoriske musklene.
Swedish: Baserat på dessa resultat rekommenderas dosen 20 mg/kg en gång varannan vecka.
Norwegian Bokmål: Basert på disse resultatene anbefales dosen på 20 mg/kg hver annen uke.
Swedish: Flertalet av dessa biverkningar var inte allvarliga, av lindrig till måttlig intensitet och försvann spontant.
Norwegian Bokmål: Majoriteten av disse bivirkningene var av ikke-alvorlig art og fra milde til moderate og ble håndtert med en gang.
Swedish: Efter det första året (64 upp till 130 veckor) med behandling minskade LVM ytterligare hos 8 patienter.
Norwegian Bokmål: Etter det første året (64 til 130 uker) med behandling, var LVM ytterligere redusert hos 8 pasienter.
Swedish: De fördelar med avseende på lungfunktion som observerades hos patienterna innefattade en kliniskt viktig förbättring i FVK på 35 % hos en patient, och en signifikant minskning av nödvändigt antal timmar ventilatorstöd hos två patienter.
Norwegian Bokmål: Pulmonal funksjonsbedring inkluderte en klinisk relevant bedring i FVC på 35 % hos én pasient, og signifikant reduksjon i antall timer med nødvendig respiratorstøtte hos to pasienter.
Swedish: Andra läkemedel och Myozyme
Norwegian Bokmål: Andre legemidler og Myozyme
Swedish: • proteinförlust i urinen
Norwegian Bokmål: • Proteintap i urinen
Swedish: Om du upplever allvarliga sårskador på huden ska du kontakta läkare.
Norwegian Bokmål: Hvis du får alvorlige sår på huden, må du ta kontakt med legen din.
Swedish: Om du behandlas med Myozyme kan du få en infusionsrelaterad biverkning när du får medicinen eller under de närmaste timmarna efter infusionen.
Norwegian Bokmål: Ved behandling med Myozyme kan du oppleve en infusjonsrelatert reaksjon mens du tar medisinen eller i løpet av timene etter infusjonen.
Swedish: Patienter som drabbas av överkänslighetsreaktioner kan också testas för IgE-antikroppar mot alglukosidas alfa och andra anafylaximediatorer.
Norwegian Bokmål: Pasienter som opplever overfølsomhetsreaksjoner kan også bli testet for IgE-antistoffer til alglukosidase alfa og andre mediatorer for anafylaksi.
Swedish: Hos dessa patienter visade njurbiopsi på avlagring av immunkomplex.
Norwegian Bokmål: Nyrebiopsi hos disse pasientene viste oppsamling av immunkomplekser.
Swedish: I ovan beskrivna studie i Nederländerna med 69 patienter med sen debut, uppvisade Myozyme en förbättring av muskelstyrkan.
Norwegian Bokmål: Studien beskrevet ovenfor med 69 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom i Nederland, viste at Myozyme ga forbedringer i muskelstyrke.
Swedish: Om dina ben svullnar eller om du känner dig allmänt svullen ska du kontakta läkare.
Norwegian Bokmål: Hvis bena dine hovner opp, eller du opplever generell opphovning, må du informere legen din.
Swedish: Biverkningar rapporterades huvudsakligen när patienterna var under behandling eller en kort tid därefter (infusionsrelaterade biverkningar).
Norwegian Bokmål: Bivirkninger oppstod hovedsakelig hos pasienter mens de fikk medisinen eller kort tid etter ("infusjonsrelatert bivirkning").
Swedish: Biverkningarna var mestadels milda till måttliga i intensitet och nästan alla inträffade under infusionen eller under därpå följande 2 timmar (infusionsrelaterade reaktioner, IAR).
Norwegian Bokmål: Bivirkningene var for det meste milde til moderate i intensitet, og nesten alle oppsto i løpet av infusjonen eller i løpet av to timer etter infusjonen (infusjonsrelaterte reaksjoner, IRR).
Swedish: Det co-primära effektmåttet var det avstånd (i meter) som patienten gick på 6 minuter (6-minuters gångtest, 6MWT) och procentuell predikterad FVC (forcerad vitalkapacitet) i sittande ställning.
Norwegian Bokmål: Vurderingene av de co-primære effektendepunktene var tilbakelagt gangavstand i meter i løpet av 6 minutter, (6-minutters gangtest, 6MWT) og FVC, (tvungen vitalkapasitet), % predikert i sittende stilling.
Swedish: Därför bör man använda ett lågproteinbindande inlinefilter på 0,2 mikrometer för administrering.
Norwegian Bokmål: Derfor må det brukes et lavtproteinbindende 0,2 mikronfilter ved administrasjon.
Swedish: Efter minst 52 veckor hade 16 av dessa 18 patienter rekryterats till en förlängningsstudie för att få fortsatt behandling med samma dos i totalt upp till tre år (150 veckor).
Norwegian Bokmål: Etter minimum 52 uker, ble 16 av disse 18 pasientene med i en oppfølgingsstudie for å kunne fortsette behandling med samme doseregime i opptil 3 år (150 uker).
Swedish: Man måste ta stor hänsyn till patientens kliniska status före administrering av Myozyme.
Norwegian Bokmål: Nøye vurdering av pasientens kliniske status må gjøres før administrasjon av Myozyme.
Swedish: Myozymes säkerhet och effekt hos patienter med nedsatt njur- eller leverfunktion har inte fastställts och ingen dosregim kan för närvarande rekommenderas för dessa patienter.
Norwegian Bokmål: Sikkerhet og effekt av Myozyme hos pasienter med renal eller hepatisk svekkelse er ikke evaluert, og et spesifikt doseringsregime kan ikke anbefales for slike pasienter.
Swedish: Pompes sjukdom som visade motoriska förbättringar hade bättre bevarad motorisk funktion och lägre glykogeninnehåll i quadricepsmuskeln vid baslinjen.
Norwegian Bokmål: Pasienter med infantil Pompes sykdom som viste motorisk bedring hadde bedre bevart motorisk funksjon og lavere glykogeninnhold i kvadricepsmuskelen ved baseline.
Swedish: Dessa andelar bibehölls fram till studiens slut (med individuella behandlingsdurationer från 1 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 109 veckor).
Norwegian Bokmål: Disse andelene ble opprettholdt fram til studiens slutt (med individuelle pasientbehandlingsperioder fra 1 til 168 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 109 uker).
Swedish: • Administrering
Norwegian Bokmål: • Administrasjon
Swedish: Tillsätt vatten för injektionsvätskor långsamt och droppvis längs flaskans sida och inte direkt på den frystorkade kakan.
Norwegian Bokmål: Legg til vann til injeksjonsvæsker sakte dråpe for dråpe ned langs siden på hetteglasset, og ikke direkte på den lyofiliserte kaken.
Swedish: Myozyme används för behandling av vuxna, barn och tonåringar i alla åldrar där diagnos på Pompes sjukdom är fastställd.
Norwegian Bokmål: Myozyme brukes for å behandle voksne, barn og ungdommer i alle aldre med en bekreftet diagnose på Pompes sykdom.
Swedish: Patienter skall övervakas för tecken och symtom på systemiska immunmedierade reaktioner som engagerar huden och andra organ under behandling med alglukosidas alfa.
Norwegian Bokmål: Pasienter skal overvåkes for tegn og symptomer på systemiske immunmedierte reaksjoner som omfatter hud og andre organer mens de mottar alglukosidase alfa.
Swedish: Om andra främmande partiklar än de ovan beskrivna kan ses, eller om lösningen är missfärgad, skall den inte användas.
Norwegian Bokmål: Dersom du ved umiddelbar inspeksjon finner andre fremmedlegemer enn de som er beskrevet ovenfor, eller dersom oppløsningen er misfarget, skal du ikke bruke legemidlet.
Swedish: Det finns ingen erfarenhet av överdosering med alglukosidas alfa.
Norwegian Bokmål: Det er ingen erfaring med overdosering av alglukosidase alfa.
Swedish: Patienterna uppvisade en kombination av tecken och symtom, främst av respiratorisk, kardiovaskulär, ödematös och/eller kutan natur (se avsnitt 4.4).
Norwegian Bokmål: Pasientene viste en rekke tegn og symptomer, hovedsaklig av respiratorisk, kardiovaskulær, ødematøs og/eller kutan art (se pkt.
Swedish: På grund av produktens äggvitehaltiga natur kan partikelbildning förekomma i den rekonstituerade lösningen och de slutliga infusionspåsarna.
Norwegian Bokmål: På grunn av legemidlets proteinaktige natur, kan det forekomme partikkelformasjon i den rekonstituerte løsningen og i infusjonsposene.
Swedish: Det var ingen skillnad i den farmakokinetiska profilen för alglukosidas alfa hos dessa unga, sent debuterade patienter jämfört med patienter med infantil debut.
Norwegian Bokmål: Det var ingen forskjell i farmakokinetisk profil for alglukosidase alfa hos disse unge pasientene med sent oppstått Pompes sykdom, sammenlignet med dem som fikk den i spedbarnsalderen.
Swedish: Orsaken till ett dåligt kliniskt utfall och utvecklingen av höga och kvarstående IgGantikroppstitrar anses vara multifaktoriell.
Norwegian Bokmål: Man tror at årsaken til det dårlige kliniske behandlingsutfallet og utviklingen av høye og vedvarende IgG-antistofftitere skyldes flere faktorer.
Swedish: Det verkar inte finnas någon korrelation mellan uppkomsten av infusionsrelateradereaktioner och förloppet för IgG-antikroppsbildning.
Norwegian Bokmål: Det synes ikke å være noen korrelasjon mellom begynnelsen av IRR og tidspunktet for IgG-antistoffdannelse.
Swedish: Detta skall sedan spädas ytterligare enligt följande: Dra långsamt upp den rekonstituerade lösningen från varje flaska tills den volym som behövs för patientens dos erhållits.
Norwegian Bokmål: Dette skal fortynnes ytterligere som følger: Trekk den rekonstituerte oppløsningen sakte ut av hvert hetteglass til du får volumet for pasientens dose.
Swedish: Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per injektionsflaska och är därmed så gott som "natriumfritt".
Norwegian Bokmål: Dette legemiddelet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) per hetteglass, dvs. den er tilnærmet natriumsfri.
Swedish: 1 Biverkningar som rapporterats hos 39 patienter med infantil sjukdomsdebut i 2 kliniska prövningar.
Norwegian Bokmål: 1 Bivirkninger rapportert fra 39 pasienter med infantil oppstått Pompes sykdom i to kliniske studier.
Swedish: Analyser av effektivitet visade inte några betydelsefulla skillnader mellan de två dosgrupperna beträffande överlevnad, överlevnad utan invasiv ventilator, överlevnad utan annan typ av ventilator, minskning i LVM, bättre tillväxtparametrar och uppnådda motoriska milstolpar.
Norwegian Bokmål: Effektanalyser viste ingen betydelige forskjeller mellom de 2 dosegruppene med hensyn på overlevelse, invasiv respiratorfri overlevelse, all respiratorfri overlevelse, reduksjon i LVM, økninger i vekstparametre og oppnåelse av motoriske milepæler.
Swedish: Biverkningar som rapporterades hos minst 2 patienter listas i tabell 1.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger som ble rapportert fra minst to pasienter, er ført opp i Tabell 1.
Swedish: Sannolikheten för dåligt utfall och utveckling av höga och kvarstående IgG-antikroppstitrar förefaller vara högre hos CRIM-negativa patienter (immunologiskt korsreagerande material-negativa patienter, hos vilka inget endogent alfaglukosidas [GAA]-protein påvisades med Western blot-analys) än hos CRIM-positiva patienter (hos vilka endogent GAA-protein påvisades med Western blot-analys och/eller förutsett baserat på genotyp).
Norwegian Bokmål: Sannsynligheten for et dårlig behandlingsutfall og for å utvikle høye og vedvarende IgG-antistofftitere ser ut til å være høyere blant CRIM-negative pasienter (Cross Reactive Immunologic Material-negative pasienter hvor Western Blot-analyse ikke har avdekket noe endogent GAA-protein), enn hos CRIM-positive pasienter hvor endogen GAA-protein ble avdekket med Western Blot-analyse og/eller forutsett basert på genotype).
Swedish: Efter spädning bör produkten användas omedelbart.
Norwegian Bokmål: Det anbefales at produktet brukes umiddelbart etter fortynning.
Swedish: Den kliniska presentationen av Pompes sjukdom kan beskrivas som ett spektrum av sjukdomar som varierar från en snabbt progredierande form som debuterar i späd ålder (symtomen på Pompes sjukdom börjar vanligtvis under det första levnadsåret och den förväntade livslängden är mycket kort) till en mindre snabbt progredierande form med sen start.
Norwegian Bokmål: Den kliniske presentasjonen av Pompes sykdom kan beskrives som et sykdomsspekter som varierer fra en hurtig progredierende infantil form (symptomene på Pompes sykdom oppstår typisk innen det første leveåret og har en svært kort forventet levetid) til en mindre hurtig progredierende sent oppstått form (symptomer på Pompes sykdom oppstår typisk etter det første leveåret).
Swedish: Anm: Resultaten är från en Cox proportional hazards regressionsanalys som inkluderar behandling som ett tidsvarierande kovariat samt även ålder vid diagnos och ålder vid symtomstart.
Norwegian Bokmål: Merk: Resultatene er fra en Cox regresjonsanalyse som inkluderer behandling som en tidsvariabel kovariant, og dessuten inkluderer alder ved diagnosen og alder ved symptomstart.
Swedish: Ett begränsat antal av de utvärderade IgGpositiva patienterna uppvisade neutraliserande effekter vid testning in vitro.
Norwegian Bokmål: Et begrenset antall av de IgG-positive pasientene som ble evaluert, testet positiv for hemmende effekter ved in vitro testing.
Swedish: Pomperegistret
Norwegian Bokmål: Pompe Registeret
Swedish: Efter det första årets (58 upp till 168 veckor) behandling minskade LVM ytterligare hos 9 av 12 patienter med tillgängliga data.
Norwegian Bokmål: Etter det første året (58 og opp til 168 uker) med behandling, ble LVM ytterligere redusert hos 9 av 12 pasienter med tilgjengelige data.
Swedish: Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu/.
Norwegian Bokmål: Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency) http://www.ema.europa.eu
Swedish: Sänkt infusionshastighet, tillfälligt avbrytande av infusionen eller förbehandling, oftast med orala antihistaminer och/eller febernedsättande medel och/eller kortikosteroider, har effektivt hanterat de flesta reaktionerna.
Norwegian Bokmål: Reduksjon av infusjonshastigheten, midlertidig avbrutt infusjon, eller premedisinering med orale antihistaminer og/eller antipyretika og/eller kortikosteroider, har effektivt kontrollert de fleste reaksjoner.
Swedish: Om immunmedierade reaktioner förekommer skall man överväga att avbryta administreringen av alglukosidas alfa och inleda lämplig medicinsk behandling.
Norwegian Bokmål: Hvis det oppstår immunmedierte reaksjoner, bør seponering av administrasjon av alglukosidase alfa vurderes og passende medisinsk behandling innledes.
Swedish: Patienter som utvecklar IgE-antikroppar mot alglukosidas alfa tycks löpa större risk för att utveckla IAR när Myozyme administreras på nytt (se avsnitt 4.8).
Norwegian Bokmål: Pasienter som utvikler IgE antistoffer mot alglukosidase alfa ser ut til å ha høyere risiko for å få IRR når Myozyme administreres på nytt, (se pkt.
Swedish: Immunogenicitetsdata från kliniska prövningar och publicerad litteratur hos CRIM-negativa patienter med infantil debut av Pompes sjukdom (IOPD) tyder på att administrering av immunologisk toleransinduktion (ITI) som ges till alglukosidas alfa-naiva patienter (profylaktisk ITI) kan vara effektivt för att förhindra eller reducera utvecklingen av kvarstående höga antikroppstitrar (high sustained antibody titers, HSAT) mot alglukosidas alfa.
Norwegian Bokmål: Immunogenisitetsdata hos CRIM-negative pasienter med infantil Pompes sykdom (IOPD) fra kliniske studier og publisert litteratur, tyder på at administrering av et immuntoleranseinduksjon (ITI)-regime til alglukosidase alfa-naive pasienter (profylaktisk ITI) kan være effektiv ved å forebygge eller dempe utviklingen av et høyt, vedvarende antistofftiter (high sustained antibody titer (HSAT)) mot alglukosidase alfa.
Swedish: Högre genomsnittlig clearance, mindre genomsnittlig AUC∞ och lägre genomsnittlig Cmax observerades hos 5 patienter som vid test var positiva för hämning av cellulärt upptag av enzym.
Norwegian Bokmål: Imidlertid ble det observert høyere gjennomsnittlig clearance, lavere gjennomsnittlig AUC∞ og lavere gjennomsnittlig Cmax hos 5 pasienter som testet positivt for inhibisjon av cellulært opptak av enzym.
Swedish: Nefrotiskt syndrom observerades hos ett fåtal patienter med Pompes sjukdom som behandlats med alglukosidas alfa och som hade höga IgG-antikroppstitrar (≥ 102 400) (se avsnitt 4.8).
Norwegian Bokmål: Nefrotisk syndrom ble observert hos noen få pasienter med Pompes sykdom som ble behandlet med alglukosidase alfa, og som hadde høye IgG-antistofftitere (≥102 400) (se pkt.
Swedish: Det finns inga bevis för att IgG-antikroppar mot alglukosidas alfa påverkade farmakokinetiken.
Norwegian Bokmål: Det var ingen funn som viste at IgG-antistoffer til alglukosidase alfa påvirket farmakokinetikken.
Swedish: En icke typisk form av Pompes sjukdom med infantil debut som har långsammare försämringstakt har beskrivits, vilken kännetecknas av en mindre allvarlig kardiomyopati och således en längre överlevnad.
Norwegian Bokmål: En ikke-typisk, langsommere progredierende form av infantil Pompes sykdom er karakterisert ved mindre alvorlig kardiomyopati og dermed lengre levetid.
Swedish: Psykiska störningar vanliga Agitation ingen känd frekvens
Norwegian Bokmål: Psykiatriske lidelser vanlige Agitasjon ikke kjent
Swedish: Efter 78 veckor visade patienter som behandlats med Myozyme förbättring av det avstånd som de gick mätt med 6MWT och stabilisering av lungfunktion mätt med procentuell predikterad FVC jämfört med placebobehandlade patienter.
Norwegian Bokmål: Etter 78 uker viste pasienter som ble behandlet med Myozyme forbedringer i tilbakelagt gangavstand som målt ved 6MWT og stabilisering av lungefunksjon som målt ved FVC % predikert, sammenlignet med pasienter som hadde fått placebo.
Swedish: Patienter med avancerad Pompes sjukdom kan ha nedsatt hjärt- och lungfunktion vilket kan göra dem predisponerade för högre risk att få allvarliga komplikationer av infusionsrelaterade reaktioner.
Norwegian Bokmål: Pasienter med fremskreden Pompes sykdom kan ha kompromittert hjerte- og pustefunksjon, som kan predisponere dem for en høyere risiko for alvorlige komplikasjoner fra reaksjoner forbundet med infusjonen.
Swedish: Ytterligare effektivitetsdata visade att av 16 patienter som var utan invasivt ventilatorstöd vid baslinjen förblev 7 så efter 104 veckors behandling.
Norwegian Bokmål: Andre effektdata viste at av de 16 pasientene som ikke trengte invasiv respiratorstøtte ved baseline, var det 7 som fremdeles ikke trengte det etter 104 behandlingsuker.
Swedish: Det tillhandahålls i pulverform och måste blandas med sterilt vatten innan användning.
Norwegian Bokmål: Myozyme er i pulverform og dette fortynnes med sterilt vann før det administreres.
Swedish: Patienterna randomiserades enligt förhållandet 2:1 och fick Myozyme 20 mg/kg (n=60) eller placebo (n=30) en gång varannan vecka i 78 veckor (18 månader).
Norwegian Bokmål: Pasientene ble randomisert med en 2:1 fordeling og fikk 20 mg/kg Myozyme (n=60) eller placebo (n=30) én gang hver andre uke i 78 uker (18 måneder).
Swedish: Biverkningar som rapporterats hos minst 2 patienter är listade i tabell 1 efter systemorganklass.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger ble rapportert hos minst to pasienter og er oppført i Tabell 1 etter organsystemklasse.
Swedish: Rekonstitution och spädning skall genomföras enligt godkända rutiner och med särskild hänsyn till aseptik.
Norwegian Bokmål: Det er viktig at rekonstituering og fortynning skjer etter godkjente rutiner, og med bruk av aseptisk teknikk.
Swedish: Den sena formen av Pompes sjukdom visar sig under spädbarnsåldern, barndomen, tonåren eller till och med i vuxen ålder och har en betydligt långsammare progression än den form som debuterar under spädbarnstiden.
Norwegian Bokmål: Den sent oppståtte formen av Pompes sykdom manifesterer seg i spedbarnsperioden, barndomsalderen, ungdomsalderen eller til og med i voksen alder og er mye mindre hurtig progredierende enn den infantile formen.
Swedish: Allmänna symtom och/eller symtom vid administreringsstället mycket vanliga
Norwegian Bokmål: Generelle lidelser og reaksjoner på administrasjonsstedet svært vanlige
Swedish: Efter 52 veckors behandling gjorde 3 av 8 patienter med tillgängliga data framsteg i motorisk funktion jämfört med baslinjen bedömt med rådata och åldersekvivalenta poäng från baslinjen i AIMS.
Norwegian Bokmål: Etter 52 behandlingsuker, viste 3 av 8 pasienter med tilgjengelige data en forbedring av motorisk funksjon over baseline, målt ved råskår og aldersekvivalente skår fra baseline i AIMS.
Swedish: Tabell 4: Förändring från utgångsvärde: effektresultat i den placebokontrollerade studien
Norwegian Bokmål: Tabell 4: Endring fra baseline: effektendepunkter i den placebo-kontrollerte studien Myozyme (N = 60)
Swedish: Allvarliga biverkningar som rapporterades hos 4 patienter som behandlades med Myozyme var: angioödem, obehag i bröstet, trånghet i svalget, icke-kardiell bröstsmärta och supraventrikulär takykardi.
Norwegian Bokmål: Fire pasienter behandlet med Myozyme fikk alvorlige bivirkninger, dette var angioødem, ubehag i brystet, fortetninger i hals, brystsmerter ikke relatert til hjertet, og supraventrikulær takykardi.
Swedish: Patienter med sen debut av Pompes sjukdom har ofta en progressiv myopati, företrädesvis i de proximala musklerna i bäcken- och skuldergördeln och med varierande grad av respiratorisk påverkan som till slut leder till kraftiga andningssvårigheter och/eller behov av andningsstöd.
Norwegian Bokmål: Pasienter med sent oppstått Pompes sykdom har typisk progredierende myopati, fortrinnsvis i proksimalmusklene i bekken/skulder-området, og varierende grad av pusteproblemer, som til slutt fører til alvorlig uførhet og/eller behov for respiratorstøtte.
Swedish: Andningsvägar, bröstkorg och mediastinum mycket vanliga
Norwegian Bokmål: Sykdommer i respirasjonsorganer, thorax og mediastinum svært vanlige
Swedish: Efter 104 veckors behandling hade alla 13 patienter med tillgängliga data bibehållna eller förbättrade vikt för ålder-percentiler (över 3:e percentilen), alla 12 patienter med tillgängliga data låg över 3:e percentilen i längd och alla 12 patienter med tillgängliga data låg över 3:e percentilen i huvudomfång.
Norwegian Bokmål: Etter 104 behandlingsuker hadde alle 13 pasienter med tilgjengelige data opprettholdt eller forbedret aldersekvivalent vektpersentil (over 3.persentil), alle 12 pasienter med tilgjengelige data var over 3.persentilen for lengde, og alle 12 pasienter med tilgjengelige data befant seg over 3.persentil for hodeomkrets.
Swedish: Minskad syremättnad vanliga Ökad hjärtfrekvens Förhöjt blodtryck Förhöjd kroppstemperatur
Norwegian Bokmål: Nedsatt oksygenmetning vanlige Økt hjerterytme Økt blodtrykk
Swedish: Läkaren skall överväga risker och fördelar med att återinsätta Myozyme.
Norwegian Bokmål: Legen din bør vurdere risiko og fordeler ved å readministrere Myozyme.
Swedish: Ytterligare upplysningar om detta läkemedel kan erhållas hos ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning:
Norwegian Bokmål: For ytterligere informasjon om dette legemidlet bes henvendelser rettet til den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen