FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: • Extension Set with 0.2 micron filter: Impromediform GmbH
German: • Verlängerungsset mit 0,2 Micron Filter: Impromediform GmbH
English: 0 No intelligible words or vocalizations.
German: 0 Keine verständlichen Worte oder Lautäußerungen.
English: No patients had to have their treatment discontinued due to adverse events.
German: Bei keinem Patienten musste die Behandlung aufgrund von unerwünschten Ereignissen abgebrochen werden.
English: Effects of the potentially increased medicinal product exposure on the periphery are unknown.
German: Die Auswirkungen einer möglicherweise erhöhten Exposition der Peripherie gegenüber dem Arzneimittel sind nicht bekannt.
English: The medicine is slowly pumped through the implanted device.
German: Das Arzneimittel wird langsam durch die implantierte Vorrichtung gepumpt.
English: These precautions are of particular importance in patients below 3 years of age.
German: Diese Vorsichtsmaßnahmen sind bei Patienten unter 3 Jahren besonders wichtig.
English: In people with CLN2 disease, these materials build-up in certain parts of the body, mainly the brain.
German: Bei Menschen mit NCL2 häufen sich diese Materialien in bestimmten Teilen des Körpers an, hauptsächlich im Gehirn.
English: If immediate use is not possible, unopened vials of Brineura or flushing solution should be stored at 2-8°C and used within 24 hours.
German: Wenn eine sofortige Anwendung nicht möglich ist, sind nicht geöffnete Durchstechflaschen Brineura oder Spüllösung bei 2-8 °C aufzubewahren und innerhalb von 24 Stunden zu verwenden.
English: An extension line may be added if needed.
German: Bei Bedarf kann ein Verlängerungsschlauch angeschlossen werden.
English: • Do not deliver as a bolus or manually.
German: • Nicht als Bolus oder von Hand verabreichen.
English: This being a marketing authorisation under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measures:
German: Da dies eine Zulassung unter „Außergewöhnlichen Umständen” ist, und gemäß Artikel 14 Absatz 8 der Verordnung (EG) Nr. 726/2004, muss der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen innerhalb des festgelegten Zeitrahmens folgende Maßnahmen abschließen:
English: Few intelligible words.
German: Wenige verständliche Worte.
English: The safety and efficacy of Brineura in children less than 3 years of age has not yet been established.
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von Brineura bei Kindern unter 3 Jahren ist bisher nicht erwiesen.
English: • Syringe: Braun and BD Luer-Lok
German: • Spritze: Braun und BD Luer-Lok
English: Five patients experienced a single point decrease, and 3 patients experienced a 2 point decrease.
German: Fünf Patienten zeigten eine Abnahme von einem Punkt und 3 Patienten zeigten eine Abnahme um 2 Punkte.
English: This leaflet was last revised in MM/YYYY
German: Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im MM/JJJJ
English: The pharmacokinetic parameters in CSF were assessed in 17 patients and are summarized in Table 5 below.
German: Die pharmakokinetischen Parameter in der CSF wurden an 17 Patienten untersucht und sind in Tabelle 5 unten dargestellt.
English: The dose may be reduced by 50% and/or the infusion rate decreased to a slower rate.
German: Die Dosis kann um 50 % reduziert und/oder die Infusionsrate kann verlangsamt werden.
English: CSF (N=17) Mean (SD)
German: CSF (N=17) Mittelwert (SD)
English: If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant, or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before treatment with this medicine.
German: Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
English: When compared to the expected rate of decline based on natural history, the study results are statistically significant (p < 0.0001) (see Table 4).
German: Wenn man dies mit der erwarteten Verschlechterungsrate auf Basis des natürlichen Krankheitsverlaufs vergleicht, haben die Studienergebnisse statistische Signifikanz (p < 0,0001) (siehe Tabelle 4).
English: No decline noted yet.
German: Bislang keine Verschlechterung bemerkbar.
English: Genotoxicity, carcinogenicity and reproductive toxicity investigations have not been performed.
German: Untersuchungen zur Genotoxizität, Karzinogenität und Reproduktionstoxizität wurden nicht durchgeführt.
English: Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): Study 190-501.
German: Nichtinterventionelle Unbedenklichkeitsprüfung nach der Zulassung (PASS): Studie 190-501.
English: The posology selected for patients is based on age at time of treatment and should be adjusted accordingly (see Table 1).
German: Die für Patienten gewählte Dosierung hängt vom Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Behandlung ab und sollte dementsprechend angepasst werden (siehe Tabelle 1).
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
German: E. SPEZIFISCHE VERPFLICHTUNG ZUM ABSCHLUSS VON MASSNAHMEN NACH DER ZULASSUNG UNTER AUSSERGEWÖHNLICHEN UMSTÄNDEN
English: Brineura contains sodium:
German: Brineura enthält Natrium:
English: Total dose administered every other week (mg)
German: In jeder zweiten Woche verabreichte Gesamtdosis (mg)
English: This disease model primarily served to investigate the pharmacodynamic and pharmacokinetic properties of cerliponase alfa, but also aimed to evaluate the toxicity of the substance.
German: Dieses Krankheitsmodell diente hauptsächlich dazu, die pharmakodynamischen und pharmakokinetischen Eigenschaften von Cerliponase alfa zu untersuchen, es sollte aber auch die Toxizität der Substanz beurteilt werden.
English: Birth to < 6 months 6 months to < 1 year 1 year to < 2 years
German: Geburt bis < 6 Monate 6 Monate bis < 1 Jahr 1 Jahr bis < 2 Jahre
English: In addition, these investigations included very small animal numbers, mostly tested single dose groups and lacked appropriate controls.
German: Darüber hinaus untersuchten diese Studien nur eine sehr geringe Anzahl von Tieren und überwiegend Einzeldosisgruppen und es mangelte auch an entsprechenden Kontrollgruppen.
English: Rate of Decline (points/48 weeks)a Overall (n = 23)
German: Verschlechterungsrate (Punkte/48 Wochen) a
English: Intelligible and grossly age-appropriate.
German: Verständlich und größtenteils altersentsprechend.
English: *Cerliponase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary cells.
German: *Cerliponase alfa wird in Ovarialzellen des chinesischen Hamsters hergestellt.
English: Language
German: Sprache
English: Language has become recognizably abnormal: some intelligible words, may form short sentences to convey concepts, requests, or needs.
German: Sprache hat sich erkennbar verschlechtert: einige verständliche Worte, bildet eventuell kurze Sätze, um Gedanken, Wünsche oder Bedürfnisse zu äußern.
English: Pharmacotherapeutic group: other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB17.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: andere Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel, Enzyme, ATC-Code: A16AB17.
English: Post-authorisation efficacy study (PAES): Study 190-203.
German: Wirksamkeitsprüfung nach der Zulassung (PAES): Studie 190-203.
English: The device helps the medicine to reach a specific part of the brain.
German: Die Vorrichtung sorgt dafür, dass das Arzneimittel einen bestimmten Bereich des Gehirns erreicht.
English: Study 190-203 is an ongoing open label clinical study evaluating the safety and efficacy in patients from birth to 18 years of age.
German: Die Studie 190-203 ist eine noch andauernde klinische Open-Label-Studie zur Beurteilung der Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten von der Geburt bis zu einem Alter von 18 Jahren.
English: Motor
German: Motorik
English: Hypersensitivity reactions were reported in 14 out of 24 patients (58%) treated with Brineura.
German: Überempfindlichkeitsreaktionen wurden bei 14 von 24 (58 %) der mit Brineura behandelten Patienten beobachtet.
English: CLN2 patients with ventriculo-peritoneal shunts.
German: NCL2-Patienten mit ventrikulo-peritonealen Shunts.
English: Patients with advanced CLN2 disease and newborns may have decreased integrity of the blood-brain barrier.
German: Bei Patienten mit fortgeschrittener NCL2 und bei Neugeborenen kann die Integrität der Blut-Hirn-Schranke herabgesetzt sein.
English: Product issues
German: Produktbezogene Probleme
English: 1 year to < 2 years: 200 mg (first 4 doses), 300 mg (all other doses) ≥ 2 years: 300 mg
German: 1 Jahr bis < 2 Jahre: 200 mg (die ersten 4 Dosen), 300 mg (alle weiteren Dosen) ≥ 2 Jahre: 300 mg
English: Talk to your doctor or nurse immediately if you experience any of the following:
German: Bitte informieren Sie unverzüglich Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie eines der Folgenden bemerken:
English: Will have obvious instability, and may have intermittent falls.
German: Zeigt offensichtliche Instabilität und stürzt eventuell zeitweise.
English: Prior to the launch of BRINEURA in each Member State (MS), the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational materials, including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority (NCA).
German: Vor dem Inverkehrbringen von BRINEURA in jedem Mitgliedsstaat muss der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen den Inhalt und das Format des Schulungsmaterials, einschließlich Kommunikationsmedien, Verteilungsmodalitäten und sonstiger Aspekte des Programms, mit der zuständigen nationalen Behörde vereinbaren.
English: *Tmax expressed as time since start of ~4 hour infusion and presented as median [min, max], and occurred at the first sampling timepoint post infusion
German: *Tmax angegeben als Zeit vom Beginn der ca. 4-stündigen Infusion und präsentiert als Medianwert [Min., Max.], Auftreten bei der ersten Probenahme nach der Infusion
English: Water for injections;
German: Wasser für Injektionszwecke
English: Brineura is compatible with disposable infusion components made of PVC, PVC (non-DEHP) polyethylene, polyethersulfone (PES), polypropylene (PP), and PTFE.
German: Brineura ist kompatibel mit Einweg-Infusionskomponenten aus PVC, PVC (nicht-DEHP) Polyethylen, Polyethersulfon (PES), Polypropylen (PP) und PTFE.
English: These adverse reactions were observed during or within 24 hours after completion of the Brineura infusion and did not interfere with treatment.
German: Diese unerwünschten Reaktionen wurden während oder innerhalb von 24 Stunden nach der vollständigen Brineura-Infusion beobachtet und hatten keine Auswirkungen auf die Behandlung.
English: Dispose of the infusion components, needles, unused solutions and other waste materials in accordance with local requirements.
German: Entsorgen Sie alle Infusionskomponenten, Kanülen, nicht verwendete Lösungen und andere Abfallmaterialien entsprechend den nationalen Anforderungen.
English: • A 0.2 µm inline filter is required.
German: • Ein 0,2 µm Inline-Filter ist erforderlich.
English: A total of 15 patients out of 23 (65%) had no overall decline in CLN2 score, irrespective of baseline score, and 2 of these 15 patients increased their score by one point during the treatment period.
German: Insgesamt zeigten 15 von 23 (65 %) Patienten keine Gesamtverschlechterung auf der NCL2-Skala, unabhängig vom Baselinewert, und 2 dieser 15 Patienten verbesserten ihren Wert während der Behandlungsphase um einen Punkt.
English: Contents of the pack and other information What Brineura contains
German: Inhalt der Packung und weitere Informationen Was Brineura enthält
English: A length of 150 to 206 cm (not to exceed 400 cm) and an inner diameter of 0.1 cm is recommended.
German: Es wird eine Länge von 150 bis 206 cm (maximal 400 cm) und ein Innendurchmesser von 0,1 cm empfohlen.
English: Brineura should be given to a pregnant woman only if clearly needed.
German: Brineura sollte nur an eine schwangere Frau verabreicht werden, wenn dies eindeutig erforderlich ist.
English: The intracerebroventricular access device must be implanted prior to the first infusion.
German: Die intracerebroventrikuläre Zugangsvorrichtung muss vor der ersten Infusion implantiert werden.
English: Renal elimination of cerliponase alfa is considered a minor pathway for clearance.
German: Die renale Eliminierung von Cerliponase alfa wird als untergeordneter Pfad für die Clearance angesehen.
English: Convulsions are a common manifestation of CLN2 disease and are expected to occur in this population.
German: Krampfanfälle sind eine häufige Manifestation der NCL2-Krankheit, ihr Auftreten ist bei dieser Population zu erwarten.
English: Both patients have received 8 infusions and the overall safety profile of Brineura in these younger patients appears consistent with the safety profile observed in older children.
German: Beide Patienten haben 8 Infusionen erhalten und das allgemeine Sicherheitsprofil von Brineura bei diesen jüngeren Patienten erscheint stimmig mit dem Sicherheitsprofil, das auch bei älteren Kindern beobachtet wurde.
English: CSF protein increased ECG abnormalities CSF protein decreased
German: Erhöhtes CSF-Protein EKG-Abweichungen Vermindertes CSF-Protein
English: Continuation of long-term treatment should be subject to regular clinical evaluation whether the benefits are considered to outweigh the potential risks to individual patients.
German: Bei einer fortgesetzten Langzeit-Therapie sollten regelmäßig klinische Beurteilungen vorgenommen werden, um festzustellen, ob der Nutzen die potenziellen Risiken für den jeweiligen Patienten überwiegt.
English: - The active substance is cerliponase alfa.
German: - Der Wirkstoff ist Cerliponase alfa.
English: Your doctor will discuss whether Brineura treatment is right for you or your child.
German: Ihr Arzt wird besprechen, ob Brineura das Richtige für Sie oder Ihr Kind ist.
English: 6.7 (first 4 doses) 10 (subsequent doses)
German: 6,7 (die ersten 4 Dosen) 10 (nachfolgende Dosen)
English: Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1).
German: Cerliponase alfa ist eine rekombinante Form der humanen Tripeptidyl-Peptidase-1 (rhTPP1).
English: CL, ml/hr t1/2, hr
German: CL, ml/Stunde t1/2, Stunde
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (19-25°C).
German: Die chemische und physikalische Stabilität nach Anbruch wurde für bis zu 12 Stunden bei Raumtemperatur (19-25 °C) nachgewiesen.
English: Inadequate levels of TPP1 cause CLN2 disease, resulting in neurodegeneration, loss of neurological function and death during childhood.
German: Unzureichende TPP1-Spiegel verursachen NCL2, was zu Neurodegeneration, Verlust der neurologischen Funktion und Tod im Kindesalter führt.
English: Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
German: Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Internetseite der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar.
English: Store in the original package, in order to protect from light.
German: In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
English: Not known (frequency cannot be estimated based on available data) device is displaced and does not function correctly when preparing for infusion inflammation of the brain due to device-related infection
German: Nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar) - Zugangsvorrichtung ist verrutscht und funktioniert bei der Vorbereitung der Infusion nicht ordnungsgemäß - Entzündung des Gehirns durch vorrichtungsbedingte Infektion
English: p-valueb
German: p-Wertb
English: frequency convention defined as: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
German: Die beobachteten Nebenwirkungen sind im Folgenden nach Systemorganklasse und Häufigkeit gemäß der MedDRA Häufigkeitskonvention aufgeführt, definiert wie folgt: sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100 bis < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000 bis < 1/100), selten (≥ 1/10.000 bis < 1/1.000), sehr selten (< 1/10.000), nicht bekannt (auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
English: Severe (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grade 3) hypersensitivity reactions occurred in three patients and no patients discontinued treatment.
German: Bei drei Patienten traten schwere (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) Grad 3) Überempfindlichkeitsreaktionen auf und kein Patient brach die Behandlung ab.
English: So far safety results in younger patients appears consistent with the safety profile observed in older children.
German: Bislang erscheinen Sicherheitsergebnisse stimmig mit dem Sicherheitsprofil, das bei älteren Kindern beobachtet wurde.
English: These particles are removed via the 0.2 μm inline filter without having a detectable effect on the purity or strength of Brineura.
German: Diese Partikel werden mithilfe des 0,2 μm Inline-Filters entfernt und haben keine nachweisbare Auswirkung auf die Reinheit oder Stärke von Brineura.
English: - If you or your child currently has signs of a device infection or problems with the device.
German: - Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind aktuell Anzeichen für eine vorrichtungsbedingte Infektion oder Probleme mit der Zugangsvorrichtung bestehen.
English: Figure 1: Infusion System Set Up
German: Abbildung 1: Montage des Infusionssystems
English: The inline filter should be placed as close as practically possible to the port needle.
German: Der Inline-Filter sollte so nah wie möglich an der Portkanüle platziert werden.
English: Brineura contains the active substance cerliponase alfa, which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
German: Brineura enthält den Wirkstoff Cerliponase alfa, der zu einer Gruppe von Arzneimitteln gehört, die als Enzymersatztherapien bekannt sind.
English: In study 190201, 23 patients were treated for 48 weeks (1 patient withdrew after week 1 due to the inability to continue with study procedures).
German: In Studie 190-201 wurden 23 Patienten über 48 Wochen behandelt (1 Patient brach die Teilnahme nach Woche 1 ab, da er nicht in der Lage war, die Studienverfahren fortzusetzen).
English: Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device.
German: Ziehen Sie 0,5 ml bis 1 ml CSF ab, um die Durchgängigkeit der intracerebroventrikulären Zugangsvorrichtung zu überprüfen.
English: 200 (first 4 doses) 300 (subsequent doses)
German: 200 (die ersten 4 Dosen) 300 (nachfolgende Dosen)
English: You should not receive Brineura treatment during pregnancy unless clearly necessary.
German: Sie sollten während der Schwangerschaft keine Brineura-Behandlung erhalten, sofern dies nicht eindeutig erforderlich ist.
English: If the infusion is interrupted due to a hypersensitivity reaction, it should be restarted at approximately onehalf the initial infusion rate at which the hypersensitivity reaction occurred.
German: Falls die Infusion aufgrund einer Überempfindlichkeitsreaktion unterbrochen wird, sollte sie mit einer Infusionsrate erneut gestartet werden, die etwa die Hälfte der anfänglichen Infusionsrate ausmacht, bei der die Überempfindlichkeitsreaktion aufgetreten ist.
English: Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale
German: Tabelle 3: Klinische Bewertungsskala für NCL2
English: What Brineura is and what it is used for
German: Was ist Brineura und wofür wird es angewendet?
English: Volume of Brineura solution (ml)
German: Volumen der BrineuraLösung (ml)
English: 6 months to < 1 year: 150 mg
German: 6 Monate bis < 1 Jahr: 150 mg
English: Findings from studies 190-201 and 190-202 were compared with a natural history control group that included patients that satisfied the inclusion criteria for studies 190-201 and 190-202.
German: Die Ergebnisse aus den Studien 190-201 und 190-202 wurden mit der Natural-History-Kontrollgruppe verglichen, die Patienten umfasste, die die Einschlusskriterien für die Studien 190-201 und 190-202 erfüllten.
English: Treatment should be based on the benefits and risks to the individual patient as assessed by the physician.
German: Die Behandlung sollte auf der Grundlage des vom Arzt ermittelten Nutzens und der Risken für den individuellen Patienten erfolgen.
English: Upon completion of the infusion, the patient status should be clinically assessed and observation may be necessary for longer periods if clinically indicated, particularly in patients less than 3 years.
German: Nach dem Abschluss der Infusion ist eine klinische Beurteilung des Zustands des Patienten erforderlich und bei einer entsprechenden klinischen Indikation kann eine Überwachung über einen längeren Zeitraum notwendig sein, insbesondere bei Patienten unter 3 Jahren.
English: Tell your doctor if you or your child is taking, has recently taken, or might take any other medicines.
German: Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.
English: The following components (not supplied) are required for proper administration of Brineura and flushing solution (see Figure 1 in section 4.2).
German: Die folgenden (nicht bereitgestellten) Komponenten sind für eine sachgemäße Verabreichung von Brineura und der Spüllösung erforderlich (siehe Abbildung 1 in Abschnitt 4.2).
English: IRELAND
German: Irland
English: The activated proteolytic enzyme (rhTPP1) cleaves tripeptides from the N-terminus of the target protein with no known substrate specificity.
German: Das aktivierte proteolytische Enzym (rhTPP1) spaltet Tripeptide ohne bekannte Substratspezifität vom N-Terminus des Zielproteins ab.
English: There is limited experience in a few patients aged 2 years old.
German: Für einige Patienten im Alter von 2 Jahren liegen eingeschränkte Erfahrungen vor.
English: • Program the pump alarms to sound at the most sensitive settings for pressure, rate, and volume limits.
German: • Programmieren Sie den Pumpenalarm für Druck, Rate und Volumengrenzen auf die höchste Empfindlichkeitsstufe.
English: - If you or your child has had life-threatening allergic reactions to cerliponase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6), and the reactions continue to happen when cerliponse alfa is given again.
German: - Wenn Sie oder Ihr Kind eine lebensbedrohliche allergische Reaktion gegenüber Cerliponase alfa oder einem der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels hatte(n) und diese Reaktion auch bei einer erneuten Gabe von Cerliponase alfa wieder auftritt.
English: Posology was based upon analysis of differences in brain mass values for children less than 3 years of age.
German: Die Dosierung basierte auf einer Analyse der Unterschiede der Hirnmassewerte bei Kindern unter 3 Jahren.
English: In order to further evaluate the treatment effectiveness as a delay in progression of CLN2 motor-language clinical sale and to further evaluate the safety and tolerability of cerliponase alfa, the MAH will submit the results of study 190-203 including at least 5 patients below the age of 2 years.
German: Zur weiteren Bewertung der Behandlungswirksamkeit als Verzögerung der Progression auf der klinischen CLN2-Motorik-Sprach-Skala und zur weiteren Bewertung der Unbedenklichkeit und Verträglichkeit von Cerliponase alfa reicht der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen die Ergebnisse der Studie 190-203 (unter Einschluss von mindestens 5 Patienten unter dem Alter von 2 Jahren) ein.
English: The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
German: Das Glykosylierungsprofil von Cerliponase alfa ergibt eine konsistente zelluläre Aufnahme und lysosomales Targeting zur Aktivierung.