FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: - If the infusion-related reaction is severe, your doctor will stop the infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Spanish: - Si la reacción relacionada con la perfusión es grave, su médico detendrá la perfusión inmediatamente y comenzará a administrarle un tratamiento médico adecuado.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
Spanish: La Agencia Europea de Medicamentos ha concedido al titular un aplazamiento para presentar los resultados de los ensayos realizados con Lamzede en uno o más grupos de la población pediátrica para el tratamiento de la alfa-manosidosis (ver sección 4.2 para consultar la información sobre el uso en la población pediátrica).
English: The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
Spanish: Los resultados (concentración de oligosacáridos séricos, PSE3M, PM6M y CVF%) se presentan en la tabla 2.
English: The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.
Spanish: La solución debe ser transparente y no se debe utilizar si se observan partículas opacas o si ha cambiado de color.
English: Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
Spanish: Velmanasa alfa mostró un perfil farmacocinético lineal (es decir, de primer orden) y la Cmax y el AUC aumentaron de forma proporcional a la dosis con dosis que oscilaron entre 0,8 y 3,2 mg/kg (equivalentes a 25 y 100 unidades/kg).
English: How Lamzede is used
Spanish: Cómo se usa Lamzede
English: The clearance of velmanase alfa from plasma (mean 6.7 mL/h/kg) is consistent with a rapid cellular uptake of velmanase alfa via mannose receptors.
Spanish: El aclaramiento plasmático de velmanasa alfa (media: 6,7 ml/h/kg) concuerda con una rápida captación celular de velmanasa alfa a través de los receptores de la manosa.
English: No dose adjustment is necessary for patients with renal or hepatic impairment.
Spanish: No es necesario ajustar la dosis en los pacientes con insuficiencia renal o hepática.
English: The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
Spanish: La secuencia de aminoácidos de la proteína monomérica es idéntica a la enzima humana natural, la alfa-manosidasa.
English: Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
Spanish: El uso de velmanasa alfa en el grupo de edad de 6 a 17 años está respaldado por los datos de los estudios clínicos en pacientes pediátricos (19 de 33 pacientes) y adultos.
English: Velmanase alfa is intended to supplement or replace natural alpha-mannosidase, an enzyme that catalyses the sequential degradation of hybrid and complex high-mannose oligosaccharides in the lysosome, reducing the amount of accumulated mannose-rich oligosaccharides.
Spanish: Con velmanasa alfa se pretende complementar o sustituir a la alfa-manosidasa natural, una enzima que cataliza la degradación secuencial de los oligosacáridos híbridos y complejos con alto contenido de manosa en los lisosomas, reduciendo la cantidad de oligosacáridos ricos en manosa acumulados.
English: The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
Spanish: La dosis recomendada de Lamzede es 1 mg/kg de peso corporal administrada una vez a la semana.
English: Lamzede contains the active substance velmanase alfa which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Spanish: Lamzede contiene el principio activo velmanasa alfa, que pertenece a un grupo de medicamentos llamados tratamientos enzimáticos sustitutivos.
English: There were no apparent pharmacokinetic gender differences in patients with alpha-mannosidosis disease.
Spanish: No hubo diferencias farmacocinéticas manifiestas según el sexo en los pacientes con alfa-manosidosis.
English: - The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
Spanish: - Los demás componentes son: hidrogenofosfato de disodio dihidrato, dihidrogenofosfato de sodio dihidrato, manitol y glicina.
English: Velmanase alfa is designed to replace the missing enzyme in patients with alpha-mannosidosis disease.
Spanish: Velmanasa alfa está diseñada para sustituir a la enzima ausente en los pacientes con alfa-manosidosis.
English: If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
Spanish: Si no se utiliza inmediatamente, la solución reconstituida debe conservarse en nevera durante un máximo de 24 horas.
English: - Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
Spanish: - Entre las reacciones relacionadas con la perfusión se encuentran mareo, dolor de cabeza, náuseas, tensión arterial baja, cansancio y fiebre.
English: If not used immediately, the reconstituted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C.
Spanish: Si no se utiliza inmediatamente, la solución reconstituida puede conservarse durante un máximo de 24 horas a entre 2 °C y 8 °C.
English: The IRRs observed in clinical studies of velmanase alfa were characterised by a rapid onset of symptoms and were of mild to moderate severity.
Spanish: Las RRP observadas en los estudios clínicos con velmanasa alfa se caracterizaron por un rápido inicio de los síntomas y fueron de grado leve a moderado.
English: The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
Spanish: La pauta posológica recomendada es 1 mg/kg de peso corporal administrado una vez a la semana mediante perfusión intravenosa a una velocidad controlada.
English: In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.
Spanish: Si se producen síntomas tales como angioedema (tumefacción de la lengua o la garganta), obstrucción de las vías respiratorias altas o hipotensión durante o inmediatamente después de la perfusión, se debe sospechar anafilaxia o una reacción anafilactoide.
English: Eye irritation
Spanish: Irritación ocular
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour.
Spanish: La velocidad de perfusión máxima es de 25 ml/hora.
English: Maximum infusion rate (mL/h)
Spanish: Velocidad de perfusión máxima (ml/h)
English: At steady-state after weekly infusion administration of 1 mg/kg of velmanase alfa, the mean maximum plasma concentration was about 8 µg/mL and was reached at 1.8 hours after the start of administration corresponding to the mean infusion duration time.
Spanish: En el estado estacionario tras la administración semanal de perfusiones de 1 mg/kg de velmanasa alfa, la concentración plasmática máxima media fue de aproximadamente 8 µg/ml y se alcanzó 1,8 horas después del inicio de la administración, lo que corresponde al tiempo de duración medio de la perfusión.
English: Combined
Spanish: Combinado
English: There is no experience with overdose of velmanase alfa.
Spanish: No hay experiencia con la sobredosis de velmanasa alfa.
English: After reconstitution, one mL of the solution contains 2 mg of velmanase alfa (10 mg / 5 mL).
Spanish: Tras la reconstitución, 1 ml de la solución contiene 2 mg de velmanasa alfa (10 mg / 5 ml).
English: Reconstituted solution for infusion
Spanish: Solución para perfusión reconstituida
English: As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
Spanish: Al igual que otros tratamientos enzimáticos sustitutivos, la velmanasa alfa no atraviesa la barrera hematoencefálica.
English: Pharmacodynamic Domain Response
Spanish: Respuesta en el dominio farmacodinámico
English: The metabolic pathway of velmanase alfa is predicted to be similar to other natural occurring proteins that degrade into small peptides and finally into amino acids.
Spanish: La ruta metabólica de velmanasa alfa se prevé que sea similar a la de otras proteínas naturales que se degradan a péptidos pequeños y, finalmente, a aminoácidos.
English: SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Spanish: OBLIGACIÓN ESPECÍFICA DE LLEVAR A CABO MEDIDAS POSAUTORIZACIÓN EN RELACIÓN CON UNA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EN CIRCUNSTANCIAS EXCEPCIONALES
English: Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
Spanish: La alfa-manosidosis es un trastorno genético raro causado por la disminución de una enzima llamada alfa-manosidasa, que se necesita para degradar ciertos compuestos constituidos por azúcares (llamados «oligosacáridos ricos en manosa») en el organismo.
English: Lamzede has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Spanish: La influencia de Lamzede sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
English: Based on this criteria mild to moderate patients, presenting heterogeneous severity with ability to perform endurance tests, large variability of clinical manifestations and age of onset were enrolled.
Spanish: De acuerdo con este criterio, se incluyeron los pacientes con formas leves a moderadas de la enfermedad que presentaban una gravedad heterogénea con capacidad para realizar pruebas de resistencia y una amplia variabilidad en cuanto a manifestaciones clínicas y edad de inicio.
English: Overall effects of treatment were evaluated in the domains of pharmacodynamics (reduction of serum oligosaccharides), functional (three-minute stair climbing test (3MSCT), six-minute walking test (6MWT), and forced vital capacity (FVC) % predicted) and quality of life (childhood health assessment questionnaire (CHAQ) disability index (DI) and CHAQ VAS pain (visual analogue scale)).
Spanish: Los efectos globales del tratamiento se evaluaron en los dominios farmacodinámico (reducción de los oligosacáridos séricos), funcional (prueba de subida de escaleras de tres minutos (PSE3M), prueba de marcha de seis minutos (PM6M) y % de la capacidad vital forzada (CVF) predicha) y de calidad de vida (índice de discapacidad (ID) del CHAQ (childhood health assessment questionnaire [cuestionario de evaluación de la salud infantil]) y dolor según la escala visual analógica (EVA) del CHAQ).
English: For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
Spanish: Para el cálculo de la velocidad de perfusión y del tiempo de perfusión en función del peso corporal, ver la tabla de la sección 6.6.
English: To further evaluate the relationship, in instances of development of severe IRRs or lack or loss of treatment effect, patients should be tested for the presence of anti-velmanase alfa antibodies.
Spanish: Para evaluar esta relación en mayor profundidad, en los casos de aparición de RRP graves o ausencia o pérdida del efecto terapéutico, se debe analizar la presencia de anticuerpos contra velmanasa alfa en estos pacientes.
English: Lamzede is supplied in a vial as a powder for infusion which will be made up with water for injections before being given.
Spanish: Lamzede se suministra en un vial en forma de un polvo para perfusión que se acondicionará con agua para preparaciones inyectables antes de administrarlo.
English: Lamzede is a white to off-white powder for solution for infusion, supplied in a glass vial.
Spanish: Lamzede es un polvo para solución para perfusión de color blanco a blanquecino, suministrado en un vial de vidrio.
English: Aseptic technique is to be used during preparation.
Spanish: Se debe utilizar una técnica aséptica durante la preparación.
English: In one patient, loss of consciousness considered related to the study treatment with recovery after a few seconds was reported.
Spanish: En un paciente, se notificó una pérdida de la consciencia con recuperación al cabo de pocos segundos, que se consideró relacionada con el tratamiento del estudio.
English: Minimum infusion time (min)
Spanish: Tiempo de perfusión mínimo (minutos)
English: Velmanase alfa is a protein and is predicted to be metabolically degraded into amino acids.
Spanish: Velmanasa alfa es una proteína y se prevé su degradación metabólica a aminoácidos.
English: Overall, 58% of patients (19 out of 33) with alpha-mannosidosis receiving velmanase alfa in clinical studies were aged 6 to 17 years at the start of the study.
Spanish: El 58 % de los pacientes (19 de 33) con alfa-manosidosis tratados con velmanasa alfa en el conjunto de los estudios clínicos tenían de 6 a 17 años al inicio del estudio.
English: There are no clinical data on the effects of velmanase alfa on fertility.
Spanish: No hay datos clínicos relativos a los efectos de velmanasa alfa sobre la fertilidad.
English: Table 1: Adverse reactions reported in clinical studies in patients with alpha-mannosidosis treated with velmanase alfa
Spanish: Tabla 1: Reacciones adversas notificadas en los estudios clínicos en los pacientes con alfa-manosidosis tratados con velmanasa alfa
English: IRRs (including hypersensitivity, nausea, vomiting, pyrexia, chills, feeling hot, malaise, urticaria, anaphylactoid reaction and hyperhidrosis) were reported in 9% of the patients (3 out of 33 patients) in clinical studies.
Spanish: Se notificaron RRP (incluidas hipersensibilidad, náuseas, vómitos, pirexia, escalofríos, sensación de calor, malestar general, urticaria, reacción anafilactoide e hiperhidrosis) en el 9 % de los pacientes (3 de 33 pacientes) de los estudios clínicos.
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Spanish: E. OBLIGACIÓN ESPECÍFICA DE LLEVAR A CABO MEDIDAS POSAUTORIZACIÓN EN RELACIÓN CON UNA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EN CIRCUNSTANCIAS EXCEPCIONALES
English: Lamzede 10 mg powder for solution for infusion
Spanish: Lamzede 10 mg polvo para solución para perfusión
English: The long-term efficacy and safety of velmanase alfa was investigated in the uncontrolled, open label, phase 3 clinical study rhLAMAN-10 in 33 subjects (19 paediatrics and 14 adults, from 6 to 35 years at treatment initiation) who previously participated in velmanase alfa studies.
Spanish: La eficacia y seguridad a largo plazo de velmanasa alfa se investigó en el estudio clínico abierto y no controlado fase 3 rhLAMAN-10 en 33 sujetos (19 pediátricos y 14 adultos, de 6 a 35 años al inicio del tratamiento) que habían participado anteriormente en los estudios con velmanasa alfa.
English: The treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with alpha-mannosidosis or in the administration of other enzyme replacement therapies (ERT) for lysosomal storage disorder.
Spanish: El tratamiento debe supervisarlo un médico con experiencia en el seguimiento de los pacientes con alfa-manosidosis o en la administración de otros tratamientos enzimáticos sustitutivos (TES) para los trastornos por depósito lisosomal.
English: Velmanase alfa vs. placebo
Spanish: Velmanasa alfa frente a placebo
English: Disodium phosphate dihydrate Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Mannitol
Spanish: Hidrogenofosfato de disodio dihidrato Dihidrogenofosfato de sodio dihidrato Manitol
English: It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
Spanish: Se desconoce si velmanasa alfa o sus metabolitos se excretan en la leche materna.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially ‘sodium-free'.
Spanish: Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por dosis; esto es, esencialmente “exento de sodio”.
English: Serum oligosaccharide concentration (µmol/L)
Spanish: Concentración de oligosacáridos séricos (µmol/l)
English: Intravenous use.
Spanish: Vía intravenosa.
English: Enzyme replacement therapy for the treatment of non-neurological manifestations in patients with mild to moderate alpha-mannosidosis.
Spanish: Tratamiento enzimático sustitutivo para controlar las manifestaciones no neurológicas de los pacientes con formas leves a moderadas de alfa-manosidosis.
English: Domain
Spanish: Dominio
English: Consequently hepatic and renal impairment are not expected to affect the pharmacokinetic of velmanase alfa.
Spanish: Por consiguiente, no se prevé que la insuficiencia hepática y la insuficiencia renal afecten a la farmacocinética de velmanasa alfa.
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dosage unit, that is to say essentially ‘sodium-free'.
Spanish: Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por unidad de dosis; esto es, esencialmente “exento de sodio”.
English: The patient should be observed for IRRs for at least one hour after the infusion according to clinical conditions and the physician's judgment.
Spanish: Se debe observar al paciente para descartar RRP durante al menos una hora después de la perfusión, de acuerdo con la situación clínica y el criterio del médico.
English: Package leaflet: Information for the patient Lamzede 10 mg powder for solution for infusion velmanase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Spanish: Prospecto: información para el paciente Lamzede 10 mg polvo para solución para perfusión velmanasa alfa Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, lo que agilizará la detección de nueva información sobre su seguridad.
English: Table 3: Change of clinical endpoints from baseline to the last observation in rhLAMAN-10 study (source data: rhLAMAN-10)
Spanish: Tabla 3: Cambios en las variables clínicas desde la situación basal hasta la última observación en el estudio rhLAMAN-10 (fuente de datos: rhLAMAN-10)
English: Hypersensitivity(1)
Spanish: Hipersensibilidad(1)
English: Renal failure acute(2)
Spanish: Insuficiencia renal aguda(2)
English: Contents of the pack and other information What Lamzede contains
Spanish: Contenido del envase e información adicional Composición de Lamzede
English: In the phase 3 pivotal multi-centre, double-blind, randomised, placebo-controlled, parallel group study rhLAMAN-05, the efficacy and safety of repeated administrations of velmanase alfa over 52 weeks at a dose of 1 mg/kg given weekly as intravenous infusion were investigated.
Spanish: En el estudio pivotal multicéntrico fase 3 de grupos paralelos, doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo rhLAMAN-05, se investigó la eficacia y seguridad de las administraciones repetidas de velmanasa alfa a lo largo de 52 semanas con una dosis de 1 mg/kg administrado semanalmente en forma de perfusión intravenosa.
English: Forcefully ejecting the water for injections from the syringe onto the powder should be avoided to minimise foaming.
Spanish: Se debe evitar la eyección forzada del agua para preparaciones inyectables de la jeringa sobre el polvo para reducir al mínimo la formación de espuma.
English: Reflux gastritis
Spanish: Gastritis por reflujo
English: Metabolism and nutrition disorders Increased appetite
Spanish: Trastornos del metabolismo y de la nutrición
English: Hyperhidrosis(1)
Spanish: Hiperhidrosis(1)
English: Functional Domain Response Combined
Spanish: Respuesta en el dominio funcional
English: Absolute change from baseline Mean
Spanish: Cambio absoluto con respecto a la situación basal Media
English: The patient should be kept under observation for IRRs for one hour or longer after the infusion, according to the treating physician's judgement.
Spanish: Se debe mantener al paciente bajo observación para descartar la aparición de RRP durante una hora o más tiempo después de la perfusión, de acuerdo con el criterio del médico responsable del tratamiento.
English: It is not known whether velmanase alfa passes into breast milk.
Spanish: Se desconoce si velmanasa alfa pasa a la leche materna.
English: Infusion-related reaction
Spanish: Reacción relacionada con la perfusión
English: e) The reconstituted solution should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 μm filter.
Spanish: e) La solución reconstituida se debe administrar utilizando un equipo de perfusión dotado de una bomba y de un filtro integrado de baja unión a proteínas de 0,22 µm.
English: A 24 month multi-center, open label phase II trial investigating the safety and efficacy of repeated velmanase alfa (recombinant human alpha-mannosidase) treatment in paediatric patients <6 years of age with alpha-mannosidosis.
Spanish: Un ensayo abierto y multicéntrico de fase II de 24 meses de duración en el que se investigan la seguridad y la eficacia del tratamiento repetido con velmanasa alfa (alfa-manosidasa humana recombinante) en pacientes pediátricos <6 años con alfa-manosidosis.
English: The reconstituted solution of Lamzede should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 µm filter.
Spanish: La solución reconstituida de Lamzede se debe administrar utilizando un equipo de perfusión dotado de una bomba y de un filtro integrado de baja unión a proteínas de 0,22 µm.
English: Lamzede can be used during breastfeeding.
Spanish: Lamzede puede utilizarse durante la lactancia.
English: In total 15 patients (7 paediatrics and 8 adults) received active treatment and 10 patients received placebo (5 paediatrics and 5 adults).
Spanish: En total, 15 pacientes (7 pediátricos y 8 adultos) recibieron tratamiento activo y
English: c) An immediate visual inspection of the solution for particulate matter and discoloration should be performed after reconstitution.
Spanish: c) Tras la reconstitución, se debe realizar una inspección visual inmediata de la solución en busca de partículas en suspensión o cambios de color.
English: 10 mg velmanase alfa
Spanish: 10 mg de velmanasa alfa
English: Baseline actual value Mean (SD)
Spanish: Valor basal real Media (DE)
English: It is used to treat patients with mild to moderate alpha-mannosidosis disease.
Spanish: Se utiliza para para tratar los pacientes con alfa-manosidosis de leve a moderada.
English: General disorder and administration site conditions
Spanish: Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración
English: Each mL of reconstituted solution contains 2 mg of velmanase alfa.
Spanish: Cada mililitro de solución reconstituida contiene 2 mg de velmanasa alfa.
English: Table 2: Results from placebo-controlled clinical study rhLAMAN-05 (source data: rhLAMAN-05)
Spanish: Tabla 2: Resultados del estudio clínico controlado con placebo rhLAMAN-05 (fuente de datos: rhLAMAN-05)