FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Czech: Agalsidáza beta je bílkovina a očekává se její metabolická degradace hydrolýzou peptidů.
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Czech: Protože nejsou známy účinky na novorozence vystavené agalsidáze beta prostřednictvím mateřského mléka, doporučuje se při aplikaci přípravku Fabrazyme přerušit kojení.
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Czech: Pokud takovou reakci pocítíte, je třeba, abyste o ní neprodleně informovali svého lékaře.
English: • increased sensitivity to pain
Czech: • zvýšená citlivost na bolest
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Czech: Účinnost a bezpečnost přípravku Fabrazyme nebyla potvrzena u starších osob nad 65 let věku, a v současnosti nelze pro tyto pacienty doporučit optimální dávkovací režim.
English: If you use more Fabrazyme than you should
Czech: Jestliže jste použil(a) více přípravku Fabrazyme, než jste měl(a)
English: If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Czech: Při léčbě přípravkem Fabrazyme se u Vás mohou vyvinout reakce spojené s infuzí.
English: List of other side effects:
Czech: Seznam dalších nežádoucích účinků:
English: Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Czech: Fabrazyme se dodává jako bílý až téměř bílý prášek.
English: In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
Czech: V této klinické studii byla na počátku opětovného nasazení podána snížená dávka při nižší rychlosti infuze (1/2 terapeutické dávky při 1/25 počáteční standardní doporučené rychlosti).
English: Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
Czech: co pacient toleruje infuzi, dávku lze zvyšovat až k dosažení terapeutické dávky 1 mg/kg a rychlost infuze lze zvýšit pomalou titrací v závislosti na snášenlivosti.
English: In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
Czech: V klinických studiích u šedesáti sedmi procent (67 %) pacientů došlo k nejméně jedné reakci související s infuzí (viz bod 4.8).
English: Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Czech: Výchozí biopsie i biopsie po 5 letech byly získány v podskupině 6 pacientů: u všech bylo skóre GL-3 v endotelu ledvinných kapilár sníženo na nulu, ale byly pozorovány vysoce variabilní účinky GL-3 podocytů se snížením u 3 pacientů.
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Czech: Podle hmotnosti pacienta určete počet lahviček, které je třeba rozpustit, a vyjměte je z chladničky, aby dosáhly pokojové teploty (asi během 30 minut).
English: After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Czech: Po rozpuštění tvoří čirou bezbarvou kapalinu neobsahující cizí materiál.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Czech: U pacientů s protilátkami proti r-hαGAL je větší riziko vzniku reakcí souvisejících s infuzí (IAR), které jsou definovány jako jakákoli související nežádoucí příhoda nastalá v den, kdy byla infuze podána.
English: Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Czech: U šedesáti sedmi procent (67 %) pacientů se vyskytla alespoň jedna reakce na infuzi.
English: With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Czech: Fabrazyme byl opatrně znovu nasazen a podán všem 6 pacientům, kteří měli v klinické studii pozitivní test na IgE protilátky nebo pozitivní kožní test na Fabrazyme.
English: • Home infusion manuals for patients
Czech: • příručky k provádění domácí infuze pro pacienty,
English: There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Czech: Neexistují zkušenosti s užíváním přípravku Fabrazyme u těhotných žen.
English: Superficial skin capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero or maintained at zero at all time points post-baseline upon treatment in 19/27 patients completing the study without a dose increase.
Czech: Skóre GL-3 v endotelu povrchových kožních kapilár bylo během léčby sníženo na nulu nebo se drželo na nule u 19/27 pacientů, kteří dokončili studii bez navýšení dávky.
English: Fabrazyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Fabry disease.
Czech: Fabrazyme se používá výhradně pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou Fabryho choroby.
English: A small number of patients have experienced reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity.
Czech: U malého počtu pacientů se projevily reakce, které poukazovaly na bezprostřední hypersenzitivitu (typu I).
English: Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
Czech: Vzhledem k omezením projektu studie (malý počet pacientů) nelze učinit žádné definitivní závěry ohledně udržovacího režimu dávkování, tyto nálezy však naznačují, že po počáteční debulking dávce 1,0 mg/kg vždy jedenkrát za dva týdny může být dávka 0,3 mg/kg vždy jedenkrát za dva týdny pro některé pacienty dostačující pro zajištění clearance GL-3.
English: Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Czech: Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Neřiďte dopravní prostředek ani neobsluhujte žádné stroje, pokud během infuze nebo krátce po podání přípravku Fabrazyme pocítíte omámenost, ospalost, závrať nebo mdloby (viz bod 4).
English: Hepatic impairment Studies in patients with hepatic insufficiency have not been performed.
Czech: Studie u pacientů s jaterní insuficiencí nebyly dosud provedeny.
English: In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Czech: V první klinické studii kontrolované placebem se účinnost přípravku Fabrazyme na odstranění GL-3 z vaskulárního endotelia ledvin projevila po dvaceti týdnech léčby.
English: Sustained clearance of GL-3 from kidney vascular endothelium upon agalsidase beta treatment was demonstrated further in the open label extension of this trial.
Czech: Trvalé odstranění GL-3 z vaskulárního endotelia ledvin po léčbě agalsidázou beta bylo dále prokázáno v rozšířené otevřené pokračovací studii.
English: - The treating physician will be responsible for determining which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme and for arranging for treatment at home and training the patient and/or caregiver in the appropriate skills necessary for this.
Czech: - Ošetřující lékař bude zodpovědný za výběr pacientů, kteří mohou být vhodní pro domácí nebo samostatné podávání přípravku Fabrazyme, a za organizaci péče doma a vyškolení pacienta a/nebo pečovatele v odpovídajících zručnostech potřebných pro tento postup.
English: In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
Czech: V další studii, která zahrnovala 21 pacientů (mužů), byla sledována clearance GL3 v ledvinách a kožních tkáních při alternativním režimu dávkování.
English: If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
Czech: Pokud pocítíte jakékoliv závažné nežádoucí účinky, ihned kontaktujte svého lékaře.
English: The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Czech: Uzávěr je tvořen silikonizovanou butylovou zátkou a hliníkovým uzávěrem s plastikovým odtrhovacím víčkem.
English: Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Czech: Po léčbě dávkami 1 mg/kg každý druhý týden po dobu 24 týdnů byl režim dávkování 0,3 mg/kg vždy jedenkrát za 2 týdny po dobu 18 měsíců schopen zajistit clearance buněčného GL-3 v kapilárním endotelu ledviny, v jiných typech ledvinových buněk a v kůži (endotelu povrchových kožních kapilár) u většiny pacientů.
English: In one of these studies, performed in adult male patients, after an initial dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks for 6 months, 0.3 mg/kg every 2 weeks may maintain clearance of GL-3 in certain cell types in some patients; however, the long term clinical relevance of these findings has not been established (see section 5.1).
Czech: V jedné z těchto studií, provedených u dospělých pacientů mužského pohlaví, po počáteční dávce 1,0 mg/kg jedenkrát za 2 týdny po dobu 6 měsíců, může dávka 0,3 mg/kg jedenkrát za 2 týdny zajistit clearance GL-3 pro určité typy buněk u některých pacientů; nicméně dlouhodobá klinická relevance těchto nálezů nebyla určena (viz bod 5.1).
English: Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Czech: Po intravenózní aplikaci agalsidázy beta dospělým v dávkách 0,3 mg, 1 mg a 3 mg/kg tělesné hmotnosti se hodnoty AUC zvýšily více, než by odpovídalo aplikované dávce, a to kvůli snížení clearance naznačující dosažení nasycené clearance.
English: Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Czech: Fabrazyme obsahuje léčivou látku agalsidázu beta a používá se jako náhrada enzymů při léčbě Fabryho choroby, kde je enzymatická aktivita alfa-galaktosidázy nulová nebo nižší než normálně.
English: After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Czech: +6 %), zatímco Vss se zvýšil 1,8 a 2,2 krát, s čistým účinkem na malé snížení Cmax (až -34 % a -11 %) a beze změny AUC (-19 % a -6 %).
English: Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Czech: Pokud se u pacienta při domácí infuzi objeví nežádoucí příhody, musí infuzi ihned přerušit a vyhledat pomoc zdravotnického pracovníka.
English: Investigations oxygen saturation decreased
Czech: Vyšetření pokles saturace kyslíkem
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
Czech: Proto se neočekává, že by zhoršená funkce jater mohla klinicky významně ovlivnit farmakokinetiku agalsidázy beta.
English: • low heart rate due to conduction disturbances
Czech: • nízká tepová frekvence způsobená poruchami vedení
English: Avoid forceful impact of the water for injections on the powder and avoid foaming.
Czech: Vyhněte se prudkému nárazu vody pro injekce na prášek, aby se nevytvořila pěna.
English: Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Czech: 4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje Fabrazyme může mít v den podání malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje, jelikož se mohou projevit tyto nežádoucí účinky: omámenost, somnolence, vertigo a synkopa (viz bod 4.8).
English: In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 days were evaluated.
Czech: Ve studii pro určení dávky byly hodnoceny účinky dávek 0,3, 1,0 a 3,0 mg/kg jednou za 2 týdny a dávek 1,0 a 3,0 mg/kg jednou za 2 dny.
English: In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Czech: U některých pacientů byla spontánně hlášena zvýšená frekvence výskytu následujících symptomů: bolest, parestezie, průjem, některé kardiální a renální příznaky a příznaky spojené s centrálním nervovým systémem.
English: Agalsidase beta may be excreted in milk.
Czech: Agalsidáza beta se může vylučovat do mateřského mléka.
English: Fabrazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease (α-galactosidase A deficiency).
Czech: Fabrazyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční léčbu u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho choroby (nedostatek α-galaktosidázy A).
English: For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Czech: Způsob podání Návod k rekonstituci a naředění léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.
English: Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Czech: Fabrazyme se podává infuzí do žíly (intravenózní infuzí).
English: Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Czech: Velikost balení: 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček v jedné krabičce.
English: EU/1/01/188/001 Fabrazyme 35 mg 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion
Czech: EU/1/01/188/001 Fabrazyme 35 mg 1 lahvička s práškem pro koncentrát pro infuzní roztok EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 lahviček s práškem pro koncentrát pro infuzní roztok EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 lahviček s práškem pro koncentrát pro infuzní roztok EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 lahvička s práškem pro koncentrát pro infuzní roztok EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 lahviček s práškem pro koncentrát pro infuzní roztok EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 lahviček s práškem pro koncentrát pro infuzní roztok
English: • feeling hot
Czech: • pocity horka
English: The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Czech: Rozhodnutí o převedení pacienta na domácí infuze lze učinit až poté, co jeho stav vyhodnotí ošetřující lékař a infuze doporučí.
English: A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
Czech: Při všech uvedených dávkách byla pozorována redukce GL-3 v ledvinách, srdci, kůži a plasmě.
English: After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
Czech: Po rozpuštění se doporučuje lahvičky rychle rozředit, aby se minimalizovala tvorba bílkovinných částic.
English: Fabrazyme may get into breast milk.
Czech: Fabrazyme se může vylučovat do mateřského mléka.
English: Based on its metabolism, agalsidase beta is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Czech: Agalsidáza beta vzhledem ke svému metabolismu pravděpodobně nezpůsobuje lékové interakce zprostředkované cytochromem P450.
English: In an additional 5-year open-label paediatric study, 31 male patients aged 5 to 18 years were randomized prior to the onset of clinical symptoms involving major organs and treated with two lower dose regimens of agalsidase beta, 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks.
Czech: V další 5 leté otevřené pediatrické studii bylo 31 pacientů mužského pohlaví ve věku 5 až 18 let randomizováno před nástupem klinických symptomů zahrnujících důležité orgány a léčených dvěma nízko dávkovými režimy agalsidázy beta, 0,5 mg/kg každé 2 týdny nebo 1,0 mg/kg každé 4 týdny.
English: Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Marketing authorisation holder
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce Držitel rozhodnutí o registraci
English: After intravenous administration of agalsidase beta to adults with an infusion time of approximately 300 minutes and at a dose of 1 mg/kg body weight, biweekly, mean Cmax plasma concentrations ranged from 2000-3500 ng/ml, while the AUCinf ranged from 370-780 µg min/ml.
Czech: Po intravenózní aplikaci agalsidázy beta dospělým při době infuze asi 300 minut a dávce 1 mg/kg tělesné hmotnosti jednou za dva týdny se průměrné plazmatické koncentrace Cmax pohybovaly od 2000 do 3500 ng/ml, zatímco AUCinf od 370 do 780 μg.min/ml.
English: Eye disorders --
Czech: Cévní poruchy --
English: Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Czech: Těhotenství Adekvátní údaje o podávání agalsidázy beta těhotným ženám nejsou k dispozici.
English: Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Czech: Nebyly provedeny žádné studie zjišťující vliv přípravku Fabrazyme na plodnost.
English: The occurrence of an adverse reaction in a single patient is defined as uncommon in light of the relatively small number of patients treated.
Czech: Ve světle relativně malého počtu léčených pacientů je výskyt nežádoucích účinků u jednotlivého pacienta definován jako méně častý.
English: Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Czech: Léčbu přípravkem Fabrazyme má provádět lékař se zkušenostmi s léčbou Fabryho choroby nebo jiných dědičných poruch metabolismu.
English: • decreased blood pressure • hot flush
Czech: • pokles krevního tlaku • návaly horka
English: Severe life-threatening allergic reactions (“anaphylactoid reactions”) have been reported in some patients.
Czech: U některých pacientů byly hlášeny závažné život ohrožující alergické reakce („anafylaktoidní reakce“).
English: The diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C - 8°C.
Czech: Zředěný roztok lze uchovávat až po dobu 24 hodin při teplotě 2 - 8 °C.
English: Limited information from clinical trials suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients ages 5-7, treated with either 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks is similar to that of patients (above the age of 7) treated at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Czech: Omezené informace z klinických studií naznačují, že bezpečnostní profil léčby přípravkem Fabrazyme u dětských pacientů ve věku 5 až 7 let, léčených buď 0,5 mg/kg jednou za 2 týdny nebo 1,0 mg/kg jednou za 4 týdny je obdobná jako u pacientů (starších 7 let) léčených 1,0 mg/kg jednou za 2 týdny.
English: • bronchospasm
Czech: • bronchospazmus
English: The frequency of IARs decreased over time.
Czech: Frekvence IAR se s časem snižovala.
English: Cardiac Disorders tachycardia, palpitations, bradycardia sinus bradycardia --
Czech: tachykardie, palpitace, bradykardie sinusová bradykardie
English: Adverse reactions reported from clinical trials with a total of 168 patients (154 males and 14 females) treated with Fabrazyme administered at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks for a minimum of one infusion up to a maximum of 5 years are listed by System Organ Class and frequency (very common ≥ 1/10; common ≥ 1/100 to < 1/10 and uncommon ≥ 1/1000 to < 1/100) in the table below.
Czech: Nežádoucí účinky hlášené z klinických studií zahrnujících 168 pacientů (154 mužů a 14 žen) léčených přípravkem Fabrazyme podávaným v dávce 1 mg/kg každé 2 týdny po dobu nejméně jedné infuze a maximálně 5 let jsou uvedeny v následující tabulce podle jednotlivých orgánových systémů a četnosti výskytu (velmi časté: ≥ 1/10; časté ≥ 1/100 až < 1/10 a méně časté ≥ 1/1000 až < 1/100).
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and embryonal/foetal toxicity.
Czech: 5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po jednorázovém a opakovaném podávání a embryonální/fetální toxicity neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka.
English: • upper respiratory tract congestion
Czech: • otok horního dýchacího traktu
English: The recommended dose of Fabrazyme for children and adolescents 8 - 16 years is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Czech: Doporučená dávka přípravku Fabrazyme u dětí a dospívajících ve věku 8 - 16 let je 1 mg/kg tělesné hmotnosti jedenkrát za dva týdny.
English: Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Czech: Pak pomalu vstříkněte zředěný roztok přímo do 0,9 % roztoku chloridu sodného pro intravenózní infuzi (ne do zbývajícího vzduchového prostoru) na konečnou koncentraci v rozmezí 0,05 mg/ml až 0,7 mg/ml.
English: • decreased sensitivity to pain
Czech: • snížená citlivost na bolest
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (1 VIAL, 5 VIALS, 10 VIALS)
Czech: VNĚJŠÍ OBAL (1 INJEKČNÍ LAHVIČKA, 5 INJEKČNÍCH LAHVIČEK, 10 INJEKČNÍCH LAHVIČEK)
English: Use of Fabrazyme during breastfeeding is not recommended.
Czech: Užívání přípravku Fabrazyme v době kojení se nedoporučuje.
English: However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Czech: Účinek přípravku Fabrazyme na ledviny byl však omezen u pacientů s pokročilým onemocněním ledvin.
English: Summary of the safety profile Since agalsidase beta (r-hαGAL) is a recombinant protein, the development of IgG antibodies is expected in patients with little or no residual enzyme activity.
Czech: Souhrn bezpečnostního profilu Jelikož je agalsidáza beta (r-hαGAL) rekombinantní protein, očekává se u pacientů s nízkou nebo žádnou residuální aktivitou enzymu tvorba protilátek typu IgG.
English: In one open-label paediatric study, sixteen patients with Fabry disease (8-16 years old; 14 males, 2 females) had been treated for one year at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Czech: V jedné otevřené pediatrické studii bylo šestnáct pacientů (8-16 let; 14 mužů, 2 ženy) s Fabryho chorobou léčeno po dobu jednoho roku 1,0 mg/kg jednou za 2 týdny.
English: Since agalsidase beta (r-hαGAL) is a recombinant protein, the development of IgG antibodies is expected in patients with little or no residual enzyme activity.
Czech: Protože je agalsidáza beta (r-hαGAL) rekombinantní protein, vznik IgG protilátek lze očekávat u pacientů s nízkou nebo žádnou reziduální enzymatickou aktivitou.