FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Sapropterin is absorbed after oral administration of the dissolved tablet, and the maximum blood concentration (Cmax) is achieved 3 to 4 hours after dosing in the fasted state.
Spanish: La sapropterina se absorbe después de la administración oral del comprimido disuelto y la concentración máxima en sangre (Cmax) se alcanza al cabo de 3 ó 4 horas de la administración en ayunas.
English: These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Spanish: Estos dispositivos se suministran a los centros pediátricos especializados en errores congénitos del metabolismo para su entrega a los cuidadores de los pacientes.
English: However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Spanish: No obstante, la sapropterina no ha demostrado capacidad genotóxica en la prueba in vitro con linfocitos humanos ni en las pruebas in vivo con micronúcleos de ratón.
English: If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Spanish: Si tras aproximadamente 4 semanas la tolerancia a la fenilalanina de un paciente no había aumentado > 20 % con respecto al valor basal, la dosis de Kuvan se incrementaba en un único paso a 20 mg/kg/día.
English: What Kuvan is and what it is used for What do you need to know before you take Kuvan How to take Kuvan
Spanish: Qué es Kuvan y para qué se utiliza Qué necesita saber antes de empezar a tomar Kuvan Cómo tomar Kuvan
English: • A medicine cup with graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml
Spanish: • Una taza de medicación con marcas de graduación correspondientes a 20, 40, 60 y 80 ml
English: Be sure that you know what dose of Kuvan powder your doctor prescribed.
Spanish: Asegúrese de que conoce la dosis de Kuvan polvo que su médico le ha recetado.
English: Not known side effects (frequency cannot be estimated from the available data) Gastritis (inflammation of the lining of the stomach), oesophagitis (inflammation of the lining of the gullet).
Spanish: Efectos adversos no conocidos (no puede estimarse a partir de los datos disponibles) Gastritis (inflamación de la mucosa del estómago), esofagitis (inflamación de la mucosa del esófago).
English: A higher intestinal concentration of Kuvan is needed to inhibit BCRP than P-gp, as inhibitory potency in intestine for BCRP (IC50=267 µM) is lower than P-gp (IC50=158 µM).
Spanish: Para inhibir la PRCM se necesita una concentración intestinal de Kuvan más alta que para la P-gp, ya que la potencia inhibitoria sobre la PRCM en el intestino (IC50 = 267 µM) es más baja que sobre la P-gp (IC50 = 158 µM).
English: How to take Kuvan
Spanish: Cómo tomar Kuvan
English: By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Spanish: Al sustituir la BH4 que el cuerpo no puede producir, Kuvan reduce el exceso dañino de fenilalanina en la sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina de la dieta.
English: No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Spanish: No se observó actividad oncogénica en un estudio sobre carcinogénesis oral en ratones con dosis de hasta 250 mg/kg/día (entre 12,5 y 50 veces el rango de dosis terapéutica en humanos).
English: This leaflet was last revised in month/YYYY Other sources of information
Spanish: Fecha de la última revisión de este prospecto: {MM/AAAA} Otras fuentes de información
English: Push on the plunger slowly, a small amount at a time, until all of the solution in the oral syringe is given.
Spanish: Empuje lentamente el émbolo, de manera que una pequeña cantidad se libera a la vez, hasta administrar toda la solución contenida en la jeringa para uso oral.
English: Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in your blood may increase.
Spanish: No interrumpa el tratamiento con Kuvan sin comentarlo previamente con su médico porque pueden aumentar los niveles de fenilalanina en sangre.
English: In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly.
Spanish: En sujetos sanos, la administración de una dosis única de Kuvan a la dosis terapéutica máxima de 20 mg/kg no tuvo ningún efecto en la farmacocinética de una dosis única de digoxina (sustrato de Pgp) administrada de forma concomitante.
English: There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Spanish: Se observó una diferencia significativa en la tolerancia a la ingesta de fenilalanina en el grupo tratado con sapropterina con respecto al que recibió placebo.
English: If you are not able to give your child's dose within 30 minutes after dissolving the powder, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 30 minutes.
Spanish: Si no puede administrar la dosis al niño en los 30 minutos siguientes a la disolución del polvo, tendrá que preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no se debe usar una vez transcurridos 30 minutos.
English: • Place the prescribed number of tablets in the medicine cup.
Spanish: • Deposite los comprimidos recetados en la taza de medicación.
English: The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
Spanish: Las reacciones adversas notificadas con más frecuencia son “disminución de los niveles de aminoácidos” (hipofenilalaninemia), vómitos y rinitis.
English: Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Spanish: Una vez establecida la respuesta al medicamento, la dosis se puede ajustar en un rango de entre 5 y 20 mg/kg/día según la respuesta al tratamiento.
English: A shortening of the QT interval (-8.32 msec) was observed in a study with a single supratherapeutic dose of 100 mg/kg (5 times the maximum recommended dose); this should be taken into consideration in managing patients who have a pre-existing shortened QT interval (e.g. patients with familial short QT syndrome).
Spanish: Se observó un acortamiento del intervalo QT (-8,32 msec) en un estudio con una única dosis supraterapéutica de 100 mg/kg (5 veces la dosis máxima recomendada); esto debe tener en cuenta al tratar pacientes que tienen un intervalo QT corto previo (ej. pacientes con síndrome de QT corto congénito).
English: It is available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
Spanish: Se presenta en frascos con cierre de seguridad a prueba de niños con 30, 120 o 240 comprimidos solubles.
English: Potassium content
Spanish: Contenido de potasio
English: If you have red, itchy, raised areas (hives), runny nose, fast or uneven pulse, swelling of your tongue and throat, sneezing, wheezing, serious difficulty in breathing or dizziness, you may be having a serious allergic reaction to the medicine.
Spanish: Si tiene zonas inflamadas, enrojecidas y con picazón muy intensa (urticaria), goteo nasal, pulso acelerado o irregular, inflamación de lengua o garganta, estornudos, silbidos al respirar, dificultad respiratoria grave o mareos, podría estar sufriendo una reacción alérgica grave al medicamento.
English: Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Spanish: El tratamiento con Kuvan debe iniciarse y supervisarse por un especialista en el tratamiento de la fenilcetonuria y en la deficiencia de BH4.
English: If you are not able to give your child's dose within 15 to 20 minutes after dissolving the tablets, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 20 minutes.
Spanish: Si no puede administrar la dosis al niño en los 15 o 20 minutos siguientes a la disolución de los comprimidos, tendrá que preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no se debe usar una vez transcurridos 20 minutos.
English: A satisfactory response is defined as a ≥30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Spanish: Una respuesta satisfactoria se define como una reducción en los niveles plasmáticos de fenilalanina de ≥30 % o alcanzar los objetivos terapéuticos de fenilalanina plasmática definidos para un paciente individual por el médico que lo trata.
English: Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Spanish: Se observó que la sapropterina era un mutágeno débil en células bacterianas y se detectó un aumento de anomalías cromosómicas en células de pulmón y ovario de hámster chino.
English: Pharyngolaryngeal pain, nasal congestion, cough Gastrointestinal disorders Common:
Spanish: Dolor faringolaríngeo, congestión nasal, tos Trastornos gastrointestinales Frecuentes:
English: Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low.
Spanish: Su médico debe continuar supervisando sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina con frecuencia durante el tratamiento con Kuvan, para asegurarse de que no sean demasiado altas ni demasiado bajas.
English: A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Spanish: Una dosis calculada de entre 451 y 499 mg debe redondearse hasta 500 mg correspondientes a 5 comprimidos.
English: • Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
Spanish: • Vacíe el contenido del sobre (o sobres) en 120 ml a 240 ml de agua.
English: The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Spanish: La seguridad, eficacia y farmacocinética poblacional de Kuvan fueron estudiadas en un ensayo multicéntrico abierto, aleatorizado y controlado en niños < 4 años con un diagnóstico confirmado de PKU.
English: Draw up the prescribed volume from the solution prepared in the medicine cup and place the tip of the oral syringe into your baby's mouth.
Spanish: Extraiga el volumen recetado de solución preparada en el vaso dosificador e introduzca la punta de la jeringa para uso oral en la boca del bebé.
English: Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Spanish: Una exposición prolongada a niveles bajos de fenilalanina y tirosina en la infancia se ha asociado a alteraciones en el desarrollo neurológico.
English: Hypophenylalaninaemia Nervous system disorders Very common:
Spanish: Hipofenilalaninemia Trastornos del sistema nervioso Muy frecuentes:
English: In both cases, phenylalanine cannot be effectively transformed into the amino acid tyrosine, leading to increased phenylalanine levels in the blood.
Spanish: En ambos casos, la fenilalanina no puede transformarse de manera eficaz en el aminoácido tirosina, lo que provoca un aumento de los niveles plasmáticos de fenilalanina.
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Spanish: Su médico supervisará la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta antes y durante el embarazo.
English: The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration.
Spanish: La absorción de sapropterina es mayor tras la ingestión de una comida rica en grasas y calorías, en comparación con la absorción en ayunas, lo que resulta como media en una concentración plasmática máxima alcanzada 4 ó 5 horas después de la administración entre un 40 y un 85 % mayor.
English: If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Spanish: Si no se controlan estrictamente los niveles plasmáticos de fenilalanina de la madre antes y durante el embarazo puede ser nocivo para la madre y el feto.
English: Even if you take Kuvan, if your phenylalanine blood levels are not well controlled, you can develop severe neurologic problems.
Spanish: Aún cuando tome Kuvan, si sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina no están bien controladas, puede presentar problemas neurológicos graves.
English: The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/kg/day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Spanish: La dosis se ajusta generalmente entre 5 y 20 mg/kg/día, para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina adecuados definidos por el médico.
English: Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
Spanish: Tras la administración intravenosa en ratas, el dihidrocloruro de sapropterina se elimina principalmente en la orina.
English: In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
Spanish: En el período de extensión del ensayo clínico, los pacientes mantuvieron la tolerancia a la ingesta de fenilalanina mientras estaban en tratamiento con Kuvan junto con una dieta restrictiva en fenilalanina, lo que demostró un beneficio sostenido durante 3,5 años.
English: Convulsions disorders
Spanish: Trastornos convulsivos
English: - if you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Spanish: - si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
English: 30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
Spanish: 30 comprimidos solubles 120 comprimidos solubles 240 comprimidos solubles
English: For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
Spanish: En pacientes con un peso corporal superior a 20 kg, la dosis diaria calculada en función del peso corporal debe redondearse al múltiplo más próximo a 100 mg.
English: Dose adjustment
Spanish: Ajustes de la dosis
English: Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Spanish: De acuerdo con los resultados de un estudio in vitro, existe la posibilidad de que la dihidrocloruro de sapropterina inhiba la p-glucoproteína (P-gp) y la proteína resistente al cáncer de mama (PRCM) en el intestino a dosis terapéuticas.
English: When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Spanish: Cuando reciba tratamiento con Kuvan, su médico le realizará análisis de sangre para verificar el contenido de fenilalanina y tirosina y poder decidir ajustar la dosis de Kuvan o la dieta en caso necesario.
English: Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Spanish: Tome Kuvan una vez al día, con una comida para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana.
English: Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Spanish: La sapropterina es una versión sintética de la 6R-BH4 natural, que es un cofactor de las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano.
English: An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Spanish: Se observó una mayor incidencia de morfología microscópica renal alterada (basofilia en el túbulo recolector) en ratas, tras la administración oral crónica de dihidrocloruro de sapropterina a dosis iguales o ligeramente superiores a las dosis máximas recomendadas en humanos.
English: Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
Spanish: Kuvan 100 mg comprimidos solubles son de color blanquecino a amarillo claro con “177” marcado en una cara.
English: Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
Spanish: Dependiendo de la dosis (en mg/kg/día), se debe disolver el número correspondiente de comprimidos en el volumen de agua indicado en las Tablas 1-4, de modo que el cálculo del volumen de solución que es preciso administrar se realiza en función de la dosis total diaria prescrita.
English: For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Spanish: Por ejemplo, una dosis calculada de entre 401 y 450 mg se debe redondear a la baja a 400 mg, correspondiente a cuatro sobres.
English: Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Spanish: Se debe actuar con precaución cuando se prescriba Kuvan a los pacientes que reciben tratamiento con levodopa.
English: The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Spanish: Los niveles plasmáticos basales de fenilalanina en el grupo tratado con Kuvan y en el que recibió placebo era similar, con una media ± DE de niveles plasmáticos basales de fenilalanina de 843 ± 300 μmol/l y 888 ± 323 μmol/l, respectivamente.
English: The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Spanish: Se debe considerar el uso de Kuvan sólo si una dieta estricta no reduce satisfactoriamente los niveles plasmáticos de fenilalanina.
English: If you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Spanish: Si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
English: If you forget to take Kuvan
Spanish: Si olvidó tomar Kuvan
English: Kuvan 500 mg is for use in patients above 25 kg body weight only.
Spanish: Kuvan 500 mg solo debe usarse en pacientes con peso corporal superior a 25 kg.
English: Each bottle of Kuvan contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Spanish: Cada frasco de Kuvan contiene un pequeño tubo de plástico con desecante (gel de sílice).
English: Doses may be adjusted up to a total of 20 mg/kg per day.
Spanish: Las dosis se pueden ajustar hasta alcanzar un total de 20 mg/kg al día.
English: The rate and extent of absorption of sapropterin is influenced by food.
Spanish: Los alimentos afectan a la velocidad y la magnitud de absorción de sapropterina.
English: An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Spanish: Presenta una muesca interna en la esquina del sobre para facilitar su abertura.
English: Divide the total daily dose into 2 or 3 doses, taken over the day.
Spanish: Divida la dosis total diaria en 2 o 3 dosis administradas a lo largo del día.
English: In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
Spanish: En un ensayo clínico posterior, aproximadamente el 30 % de los 27 niños menores de 4 años tratados con dihidrocloruro de sapropterina (10 o 20 mg/kg/día) experimentaron reacciones adversas.
English: If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Spanish: Si se observa un control inadecuado de los niveles sanguíneos de fenilalanina durante el tratamiento con Kuvan, se debe verificar el cumplimiento del tratamiento prescrito y de la dieta por parte del paciente antes de considerar la posibilidad de un ajuste de la dosis de sapropterina.
English: • the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
Spanish: • la cantidad de agua necesaria para mezclar una dosis de Kuvan
English: For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
Spanish: Para pacientes con PKU, la dosis total diaria se toma una vez al día y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana.
English: Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Spanish: La alteración mantenida o recurrente de la vía metabólica de la fenilalanina-tirosina-dihidroxi-Lfenilalanina (DOPA) puede producir una deficiencia en las proteínas corporales y en la síntesis de neurotransmisores.
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Spanish: Aproximadamente el 35 % de los 579 pacientes de edad igual o superior a 4 años tratados con dihidrocloruro de sapropterina (5 a 20 mg/kg/día) en los ensayos clínicos con Kuvan experimentaron reacciones adversas.
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Spanish: La hiperfenilalaninemia (HPA) se diagnostica como un aumento anormal de los niveles plasmáticos de fenilalanina y, generalmente, está causada por mutaciones autosómicas recesivas en los genes que codifican la enzima fenilalanina hidroxilasa (en el caso de la fenilcetonuria, PKU) o las enzimas implicadas en la biosíntesis o regeneración de la 6R-tetrahidrobiopterina (6R-BH4) (en el caso de la deficiencia de BH4).
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Spanish: La justificación de la administración de Kuvan en pacientes con deficiencia de BH4 es restituir los niveles deficitarios, restableciendo la actividad de la fenilalanina hidroxilasa.
English: To make the tablets dissolve faster you can crush them.
Spanish: Para que los comprimidos se disuelvan antes puede triturarlos.
English: BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
Spanish: La BH4 es necesaria en el cuerpo para transformar un aminoácido llamado fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina.
English: Take Kuvan with a meal to increase the absorption.
Spanish: Tome Kuvan con una comida para aumentar la absorción.
English: The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
Spanish: A lo largo de este periodo, la ingesta de fenilalanina con la dieta se debe mantener constante.