FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei gesunden Freiwilligen reichte das Verteilungsvolumen (Vz/F) von Migalastat nach ansteigenden oralen Einzeldosen (25-675 mg Migalastathydrochlorid) von 77 bis zu 133 l. Dies deutet auf eine gute Verteilung im Gewebe hin, die höher als das gesamte Körperwasser (42 l) ist.
Polish: U zdrowych ochotników objętość dystrybucji (Vz/F) migalastatu po podaniu wzrastających pojedynczych dawek dobowych (25-675 mg migalastatu HCl) wynosiła od 77 do 133 l, co oznacza, że jest on dobrze dystrybuowany do tkanek i jest ona większa niż całkowita zawartość wody w organizmie (42 litry).
German: Hartkapsel der Größe 2 (6,4 x 18,0 mm) mit einer opak-blauen Kappe und opak-weißem Unterteil mit schwarzem Aufdruck „A1001", die ein weißes bis hellbraunes Pulver enthält.
Polish: Kapsułka twarda rozmiar 2 (6,4x18,0 mm) z nieprzezroczystym niebieskim wieczkiem i nieprzezroczystym białym korpusem z czarnym nadrukiem „A1001", zawierająca proszek barwy białej do bladobrązowej.
German: Ähnliche Ergebnisse wurden präklinisch nach der Behandlung mit anderen Iminozuckern festgestellt (siehe Abschnitt 5.3).
Polish: Podobne obserwacje odnotowano w badaniach przedklinicznych po leczeniu innymi iminocukrami (patrz punkt 5.3).
German: Die Migalastat-Exposition im Plasma (AUC0-∞) und Cmax zeigten bei oralen Migalastathydrochlorid-Dosierungen von 50 mg bis 1250 mg einen dosisproportionalen Anstieg.
Polish: Ekspozycja osoczowa na migalastat (AUC0-∞) i Cmax wykazywała proporcjonalny do dawki wzrost przy dawkach doustnych migalastatu chlorowodorku wynoszących od 50 mg do 1250 mg.
German: oder OCT2 und auch kein Inhibitor der humanen Aufnahmetransporter OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3, OCT1, OCT2, MATE1 oder MATE2-K.
Polish: MATE2-K, OAT1, OAT3 ani OCT2, ani nie jest inhibitorem ludzkich transporterów wychwytu OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3, OCT1, OCT2, MATE1 i MATE2-K.
German: In der embryo-fetalen Toxizitätsstudie an Kaninchen wurden Befunde wie embryo-fetaler Tod, Verringerung des mittleren fetalen Gewichts, verzögerte Ossifikation und leicht erhöhte Inzidenz kleinerer Skelettanomalien nur unter mit maternaler Toxizität assoziierten Dosierungen beobachtet.
Polish: W badaniu toksyczności dla zarodków i płodów królików zaobserwowano efekty w postaci obumarcia zarodków i płodów, zmniejszenia średniej masy płodu, opóźnionego kostnienia i nieznacznego zwiększenia częstości występowania drobnych nieprawidłowości w obrębie układu szkieletowego, jedynie w przypadku dawek powodujących toksyczność dla matki.
German: Die Behandlung mit Galafold in pharmakodynamischen Studien der Phase 2 ergaben im Allgemeinen bei einem Großteil der Patienten Anstiege der endogenen α-Gal A-Aktivität in Leukozyten sowie in der Haut und den Nieren.
Polish: W badaniach farmakodynamicznych II fazy leczenie produktem Galafold powodowało najczęściej wzrost aktywności endogennej α-Gal A w krwinkach białych, jak również w skórze i nerkach u większości pacjentów.
German: Es ist nicht bekannt, ob Galafold in die menschliche Muttermilch ausgeschieden wird.
Polish: Nie wiadomo, czy Galafold jest wydzielany z mlekiem ludzkim.
German: UNBEKANNT (E66_Y123del; del Exon2)
Polish: NIEZNANA (E66_Y123del; del Exon2)
German: Es ist nicht bekannt, ob dieses Arzneimittel in die Muttermilch übergeht.
Polish: Obecnie nie wiadomo, czy lek przenika do mleka matki.
German: Tabelle 2: Tabelle zur Ansprechbarkeit auf Galafold (Migalastat)
Polish: Tabela 2: Tabela wrażliwości na Galafold (migalastat)
German: Drücken Sie am nächsten Tag den perforierten weißen Kreis heraus.
Polish: W kolejnym dniu przedziurawić perforowane białe kółko oznakowane „Dzień 2".
German: Es handelt sich hierbei um einen häufigen spontanen Tumor bei ad libitum-gefütterten männlichen Ratten.
Polish: Jest to częsty samoistnie powstający guz u samców szczurów karmionych ad libitum.
German: Es ist bislang nicht bekannt, ob dieses Arzneimittel die Fortpflanzungsfähigkeit von Männern beeinflusst.
Polish: Obecnie nie wiadomo, czy lek wpływa na płodność u mężczyzn.
German: Bei der zweiten Phase-3-Studie (FACETS) handelte es sich um eine 6-monatige randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie (bis Monat 6) mit einem 18-monatigen unverblindeten Zeitraum zur Beurteilung der Wirksamkeit und Sicherheit von Galafold bei 50 männlichen und weiblichen Patienten mit Morbus Fabry und auf eine Behandlung ansprechenden Mutationen, die zuvor entweder keine EET erhalten hatten oder zuvor eine EET erhalten und die Behandlung mindestens 6 Monate vorher beendet hatten (Studie ohne vorhergehende EET).
Polish: Drugie badanie III fazy (FACETS) było trwającym 6 miesięcy, randomizowanym, prowadzonym metodą podwójnie ślepej próby badaniem z grupą kontrolną przyjmującą placebo (do 6. miesiąca) z 18-miesięcznym okresem leczenia metodą otwartej próby w celu oceny skuteczności i bezpieczeństwa stosowania produktu Galafold u 50 pacjentów płci męskiej i żeńskiej z chorobą Fabry`ego, którzy nie otrzymywali wcześniej ERT lub otrzymywali ERT, ale przerwali je na co najmniej 6 miesięcy i u których występowały wrażliwe mutacje (badanie z osobami niestosującymi ERT).
German: UNBEKANNT IVS6-10G>A; IVS6-22C>T c.1000-10G>A/1000-22C>T UNBEKANNT
Polish: NIEZNANA IVS6-10G>A; IVS6-22C>T c.1000-10G>A/1000-22C>T NIEZNANA
German: Fortpflanzungsfähigkeit bei Frauen Es ist bislang nicht bekannt, ob dieses Arzneimittel die Fortpflanzungsfähigkeit von Frauen beeinflusst.
Polish: Płodność u kobiet Obecnie nie wiadomo, czy lek wpływa na płodność u kobiet.
German: Ältere Patienten Es sind keine auf dem Alter basierenden Dosisanpassungen erforderlich (siehe Abschnitt 5.2).
Polish: Pacjenci w podeszłym wieku Nie jest wymagana modyfikacja dawki zależnie od wieku (patrz punkt 5.2).
German: Galafold ist nicht für die gleichzeitige Anwendung mit Enzymersatztherapie vorgesehen.
Polish: Galafold nie jest przeznaczony do jednoczesnego stosowania z enzymatyczną terapią zastępczą.
German: UNBEKANNT (E66_Y123del; del Exon2?)
Polish: NIEZNANA (E66_Y123del; del Exon2?)
German: Die absolute Bioverfügbarkeit (AUC) für eine orale Einzeldosis mit 150 mg Migalastathydrochlorid oder eine einzelne 2-stündige intravenöse Infusion mit 150 mg betrug ungefähr 75 %.
Polish: Bezwzględna dostępność biologiczna (AUC) dla pojedynczej doustnej dawki migalastatu chlorowodorku wynoszącej 150 mg lub pojedynczego, trwającego 2 godziny wlewu dożylnego w dawce 150 mg wynosiła około 75%.
German: Galafold ist für die Dauerbehandlung von Erwachsenen und Jugendlichen ab einem Alter von 16 Jahren und älter mit gesicherter Morbus Fabry-Diagnose (α-Galaktosidase A-Mangel) indiziert, die eine auf die Behandlung ansprechende Mutation aufweisen (siehe Tabellen in Abschnitt 5.1).
Polish: Galafold jest wskazany do długotrwałego leczenia osób dorosłych i młodzieży w wieku 16 lat i powyżej z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry`ego (niedobór α-galaktozydazy A) z wrażliwą mutacją (patrz tabele w punkcie 5.1).
German: Bei einer pharmakokinetischen Studie an gesunden männlichen Freiwilligen mit 150 mg C]-Migalastathydrochlorid wurden ungefähr 77 % der radiomarkierten Dosis im Urin nachgewiesen, wovon 55 % als unverändertes Migalastat ausgeschieden wurden und 4 % als kombinierte Metaboliten M1, M2 und M3.
Polish: Badanie farmakokinetyczne u zdrowych ochotników płci męskiej ze 150 mg [14C]-migalastatu chlorowodorku wykazało, że około 77% radioznakowanej dawki odzyskano w moczu, w tym 55% zostało wydalone jako migalastat w postaci niezmienionej, a 4% jako łączne metabolity M1, M2 i M3. Około 5% całkowitej radioaktywności próbki pochodziło z nieokreślonych składników.
German: Galafold ist nicht zur Anwendung bei Patienten mit nicht auf die Behandlung ansprechenden Mutationen indiziert (siehe Abschnitt 5.1).
Polish: Galafold nie jest wskazany do stosowania u pacjentów z niewrażliwymi mutacjami (patrz punkt 5.1).
German: Wenn Sie die Einnahme von Galafold vergessen haben Wenn Sie die Einnahme Ihrer Kapsel zur üblichen Uhrzeit vergessen haben, sich aber zu einem späteren Zeitpunkt daran erinnern, können Sie die Kapsel nur dann noch einnehmen, wenn seit der normalen Einnahmezeit nicht mehr als 12 Stunden vergangen sind.
Polish: Jeżeli pacjent zapomni o przyjęciu kapsułki o zwykłej porze, ale przypomni sobie o tym później, można przyjąć kapsułkę tylko w przypadku, gdy nastąpi to w ciągu 12 godzin od normalnej godziny przyjęcia dawki.
German: Die Kapseln dürfen nicht zerteilt, zerkleinert oder zerkaut werden.
Polish: Kapsułek nie należy kroić, rozgniatać ani rozgryzać.
German: Schreiben Sie am ersten Tag, an dem Sie dieses Arzneimittel aus einem neuen Streifen der Blisterpackung herausnehmen, das Datum auf den Streifen der Blisterpackung.
Polish: W pierwszym dniu przyjmowania leku z nowego rękawa blistra, zapisać datę na rękawie blistra.
German: In der Studie mit vorhergehender EET blieb die Nierenfunktion während bis zu 18 Monate der Behandlung mit Galafold stabil.
Polish: W badaniu u osób stosujących wcześniej ERT czynność nerek pozostawała stabilna przez okres do 18 miesięcy leczenia produktem Galafold.
German: Sie dürfen mindestens 2 Stunden vor und 2 Stunden nach der Einnahme Ihres Arzneimittels nichts essen, um mindestens 4 Stunden lang nüchtern zu sein.
Polish: Nie spożywać posiłku co najmniej 2 godziny przed i 2 godziny po przyjęciu leku, aby zapewnić pozostawanie na czczo przez co najmniej 4 godziny.
German: c.369+3_639+954del3129insT UNBEKANNT (del Exon3 und 4?)
Polish: c.369+3_639+954del3129insT NIEZNANA (del Exon3 lubaz 4?)
German: In den Lysosomen wird die -Gal A-Aktivität durch die Dissoziation von Migalastat wiederhergestellt und führt zum Katabolismus von GL-3 und ähnlichen Substraten.
Polish: Po ich przejściu do lizosomów, dysocjacja migalastatu przywraca aktywność -Gal A, prowadząc do katabolizmu GL-3 i powiązanych substratów.
German: Änderung der Proteinsequenz c.760-762delGTT oder c.761763del c.760_762delGTT oder c.761_763del p.V254del
Polish: c.760-762delGTT lub c.761763del c.760_762delGTT lub c.761_763del p.V254del
German: Morbus Fabry ist eine progressive, x-chromosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die Männer und Frauen beeinträchtigt.
Polish: Choroba Fabry`ego jest postępującą chorobą spichrzeniową związaną z chromosomem X, występującą u mężczyzn i kobiet.
German: Die Auswirkung des Alters wurde in einer populationspharmakokinetischen Analyse der Plasma-Migalastat-Clearance in der Studienpopulation beurteilt, die zuvor keine EET erhalten hatte.
Polish: Wpływ wieku oceniano w analizie farmakokinetyki populacyjnej na podstawie klirensu osoczowego migalastatu u populacji badanej nieleczonej wcześniej ERT.
German: In der unverblindeten Verlängerungsstudie wurden statistisch signifikante (p<0.05) Verbesserungen ab Studienbeginn in Bezug auf Durchfall und Verdauungsstörungen beobachtet, sowie eine tendenzielle Verbesserung in der Subskala Verstopfung.
Polish: Podczas przedłużenia badania prowadzonego metodą otwartej próby obserwowano znamienną statystycznie (p<0,05) poprawę w stosunku do wartości wyjściowej w zakresie biegunki i niestrawności, z trendem do poprawy w zakresie zaparć.
German: Basierend auf Studien mit Einmalgabe oder wiederholter Gabe deuten präklinische Studien auf kein bestimmtes Risiko für den Menschen hin, mit Ausnahme einer mit der Migalastat-Behandlung assoziierten vorübergehenden und vollständig reversiblen Infertilität bei männlichen Ratten.
Polish: Badania niekliniczne wskazują brak szczególnego ryzyka dla ludzi na podstawie badań po podaniu dawek jednorazowych i wielokrotnych, z wyjątkiem przemijającej i w pełni odwracalnej niepłodności u samców szczurów związanej z leczeniem migalastatem.
German: c.A1C oder c.A1T
Polish: c.A1C lub c.A1T
German: Patienten, die in Abschnitt 1 randomisiert der Behandlung mit Placebo zugewiesen und in Monat 6 (Abschnitt 2) auf Galafold umgestellt wurden, wiesen in Monat 12 ebenfalls eine statistisch signifikante Reduktion der GL-3-Ansammlung in den interstitiellen Kapillaren auf (-0,33 ± 0,15; -58 %) (p=0,014).
Polish: Pacjenci losowo przydzieleni do grupy otrzymującej placebo w etapie 1, u których następnie zmieniono leczenie na Galafold w 6. miesiącu (etap 2) również wykazywali znamienne statystycznie obniżenie odkładania GL-3 w śródmiąższowych naczyniach włosowatych w 12. miesiącu (-0,33±0,15; -58%) (p=0,014).
German: Die Auswirkungen von Galafold auf die Fertilität beim Menschen wurden nicht untersucht.
Polish: Nie badano wpływu produktu Galafold na płodność u ludzi.
German: Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Galafold einnehmen, wenn Sie zurzeit eine Enzymersatztherapie einnehmen.
Polish: Należy porozmawiać z lekarzem przed zastosowaniem leku Galafold, jeżeli pacjent obecnie stosuje enzymatyczną terapię zastępczą.
German: Nebenwirkungen werden innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe nach abnehmender Häufigkeit innerhalb einer Systemorganklasse dargestellt.
Polish: W każdej grupie częstotliwości reakcje niepożądane przedstawiono w kolejności malejącej w każdej klasie układów i narządów.
German: Galafold muss jeden zweiten Tag eingenommen werden.
Polish: Galafold należy przyjmować co drugi dzień.
German: Durchfall Übelkeit Bauchschmerzen Verstopfung Mundtrockenheit Stuhldrang Dyspepsie
Polish: Zaburzenia żołądka i jelit biegunka nudności bóle brzucha zaparcia suchość w ustach parcie na stolec niestrawność
German: Dieser Enzymdefekt führt zu abnormen Ablagerungen eines als Globotriaosylceramid (GL-3) bezeichneten Fettstoffs in den Nieren, dem Herzen und anderen Organen.
Polish: Ten defekt enzymu prowadzi do nieprawidłowego odkładania substancji o nazwie globotriaozyloceramid (GL-3) w nerkach, sercu i innych narządach, wywołującego objawy choroby Fabry`ego.
German: Weitere Anweisungen siehe Packungsbeilage.
Polish: Więcej informacji, patrz ulotka dołączona do opakowania.
German: An der abgeschlossenen ersten unverblindeten Verlängerungsstudie (AT1001-041) haben Patienten aus Phase-II- und Phase-III-Studien teilgenommen.
Polish: Pierwsze badanie OLE (AT1001-042) objęło pacjentów z badań II i III fazy i zostało ukończone.
German: Dyspnoe Nasenbluten
Polish: • Krwawienia z nosa
German: Von Patienten berichtete Ergebnisse - Bewertungsskala für gastrointestinale Symptome In der Studie ohne vorhergehende EET wurde mittels Analyse der Bewertungsskala für gastrointestinale Symptome nachgewiesen, dass Galafold im Vergleich zu Placebo von Studienbeginn bis Monat 6 bei Patienten mit Symptomen bei Studienbeginn mit statistisch signifikanten (p<0,05) Verbesserungen in der Subskala Durchfall und in der Subskala Reflux zusammenhing.
Polish: Ocena efektów leczenia przez pacjentów - skala oceny objawów ze strony układu pokarmowego W badaniu u osób nieleczonych wcześniej ERT analiza skali oceny objawów ze strony układu pokarmowego wykazała, że leczenie produktem Galafold było związane ze znamienną statystycznie (p<0,05) poprawą w stosunku do placebo od punktu wyjściowego do 6. miesiąca w zakresie biegunki i w zakresie refluksu dla pacjentów z objawami w punkcie wyjściowym.
German: Jede Kapsel enthält Migalastathydrochlorid, entsprechend 123 mg Migalastat.
Polish: Każda kapsułka zawiera migalastatu chlorowodorek, odpowiadający 123 mg migalastatu.
German: Änderung der Proteinsequenz c.1A>C oder c.1A>T
Polish: Zmiana sekwencji białkowej c.1A>C lub c.1A>T
German: Während des anfänglichen 6-monatigen verblindeten placebokontrollierten Zeitraums wurden keine klinisch signifikanten Unterschiede beobachtet.
Polish: Nie obserwowano istotnych klinicznie różnic w trakcie początkowego 6-miesięcznego okresu z kontrolą placebo.
German: Sie sollten Galafold nicht einnehmen, wenn Sie gleichzeitig eine Enzymersatztherapie erhalten.
Polish: Leku Galafold nie należy przyjmować, jeżeli pacjent otrzymuje jednocześnie enzymatyczną terapię zastępczą.
German: In einer Einzeldosisstudie mit Galafold bei nicht an Morbus Fabry erkrankten Teilnehmern mit verschiedenen Graden der Niereninsuffizienz war die Exposition bei Teilnehmern mit schwerer Niereninsuffizienz um das 4,3-fache erhöht (GFR < 30 ml/min/1,73 m
Polish: W badaniu pojedynczej dawki dla produktu Galafold u osób nie cierpiących na chorobę Fabry`ego z różnym stopniem niewydolności nerek ekspozycja wzrosła 4,3-krotnie u osób z ciężkim upośledzeniem czynności nerek (GFR < 30 ml/min/1,73 m2).
German: • Verminderung der Berührungs- und Drucksensibilität (Hypästhesie)
Polish: • Osłabienie dotyku lub czucia (niedoczulica)
German: C]-Migalastathydrochlorid zeigte, dass 99 % der im Plasma nachgewiesenen radiomarkierten Dosis aus unverändertem Migalastat (77 %) sowie 3 dehydrierten mit O-Glucuronid konjugierten Metaboliten, M1 bis M3 (13 %), bestand.
Polish: że 99% radioznakowanej dawki odzyskanej w osoczu składało się z migalastatu w niezmienionej postaci (77%) i 3 odwodornionych metabolitów sprzężonych z O-glukuronidem, M1 do M3 (13%).
German: In der Studie ohne vorhergehende EET sowie der unverblindeten Verlängerungsstudie blieb die Nierenfunktion unter der Behandlung mit Galafold über bis zu 5 Jahre stabil.
Polish: W badaniu osób niestosujących ERT i w przedłużeniu badania prowadzonym metodą otwartej próby czynność nerek pozostawała stabilna przez maksymalnie 5 lat leczenia produktem Galafold.
German: Pharmazeutischer Unternehmer Amicus Therapeutics Europe Limited Block 1, Blanchardstown Corporate Park Ballycoolen Road
Polish: Podmiot odpowiedzialny Amicus Therapeutics Europe Limited Block 1, Blanchardstown Corporate Park Ballycoolen Road
German: Nach einer oralen Einzeldosis mit 150 mg Migalastathydrochloridlösung betrug die Zeit bis zum Spitzenplasmaspiegel ungefähr 3 Stunden.
Polish: Po podaniu jednorazowej dawki doustnej roztworu migalastatu chlorowodorku wynoszącej 150 mg czas do osiągnięcia najwyższego stężenia w osoczu wynosił około 3 godziny.
German: Kapseln nicht zerteilen, zerkleinern oder zerkauen.
Polish: Kapsułek nie należy kroić, rozgniatać ani żuć.
German: Nach 18 Monaten der Galafold-Behandlung in der Studie mit vorhergehender EET ergab sich eine statistisch signifikante Senkung des LVMi (p< 0,05).
Polish: W badaniu u osób otrzymujących wcześniej ERT po 18 miesiącach leczenia produktem Galafold odnotowano istotny statystycznie spadek LVMi (p< 0,05).
German: Mutationen, die nicht auf eine Behandlung mit Galafold ansprechen, sind in der nachstehenden Tabelle 3 aufgelistet.
Polish: Mutacje niewrażliwe na leczenie produktem Galafold wymieniono poniżej w tabeli 3.
German: c.1023A >C oder c.1023A>T c.A1023C oder c.A1023T
Polish: c.1023A >C lub c.1023A>T c.A1023C lub c.A1023T
German: c.1018T>C oder c.1018T>A c.T1018C oder c.T1018A
Polish: c.1018T>C lub c.1018T>A c.T1018C lub c.T1018A
German: Vorverkleisterte Stärke (Mais) Magnesiumstearat
Polish: Zawartość kapsułki Skrobia żelowana (kukurydziana) Magnezu stearynian
German: • Kribbeln in den Gliedmaßen (Parästhesie)
Polish: • Mrowienie w kończynach (parestezja)
German: c.G611A oder G612A
Polish: c.G611A lub G612A
German: Nehmen Sie nicht zwei Kapseln ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Polish: Nie należy przyjmować dwóch kapsułek w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
German: c.A712C oder c.T714A oder c.T714G
Polish: c.A712C lub c.T714A lub c.T714G
German: Es gibt nur begrenztes Datenmaterial über die Anwendung von Galafold bei bei schwangeren Frauen.
Polish: Dane dotyczące stosowania produktu Galafold u kobiet w okresie ciąży są ograniczone.
German: Falls eine Dosis ausgelassen wurde, ist vom Patienten die vergessene Dosis Galafold nur dann einzunehmen, wenn seit der normalen Einnahmezeit höchstens 12 Stunden vergangen sind.
Polish: W przypadku całkowitego pominięcia dawki w ciągu dnia należy przyjąć pominiętą dawkę produktu Galafold tylko w przypadku, gdy nastąpi to w ciągu 12 godzin od normalnej godziny przyjęcia dawki.
German: Auch bei Patienten unter EET blieb der lyso-Gb3-Spiegel im Plasma bis zu 18 Monate niedrig.
Polish: Stężenie lizo-Gb3 w osoczu także pozostało niskie u pacjentów otrzymujących ERT przez okres do 18 miesięcy.
German: p.A20_W24del p.A20_G28delfs*2
Polish: Zmiana sekwencji białkowej p.A20_G28delfs*2
German: Galafold sollte jeden zweiten Tag zur gleichen Uhrzeit eingenommen werden, um einen optimalen Nutzen für den Patienten sicherzustellen.
Polish: Dla zapewnienia optymalnych korzyści dla pacjenta Galafold należy przyjmować co drugi dzień o tej samej porze dnia.
German: Während des ersten Abschnitts (18 Monate) wurden mit EET vorbehandelte Patienten randomisiert und wechselten entweder von EET zu Galafold oder wurden mit EET weiterbehandelt.
Polish: W pierwszym okresie (18-miesięcznym) pacjenci stosujący wcześniej ERT zostali losowo przydzieleni do grupy przechodzącej z ERT na produkt Galafold lub grupy nadal stosującej ERT.
German: c.140G>A oder 141G>A
Polish: c.140G>A lub 141G>A
German: Bei Patienten mit auf eine Behandlung ansprechenden Mutationen sank der GL-3-Spiegel im Urin und in interstitiellen Kapillaren der Niere tendenziell.
Polish: U pacjentów z wrażliwymi mutacjami poziom GL-3 w moczu i śródmiąższowych naczyniach włosowatych w nerkach miał tendencje do spadku.
German: Kapselinhalt: Vorverkleisterte Stärke (Mais) und Magnesiumstearat Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid und Indigotin Drucktinte: Schellack, Eisen(II,III)-oxid und Kaliumhydroxid
Polish: Każda kapsułka zawiera migalastatu chlorowodorek odpowiadający 123 mg migalastatu - Inne składniki leku to: Zawartość kapsułki: Skrobia żelowana i magnezu stearynian Otoczka kapsułki: żelatyna, tytanu dwutlenek i indygotyna Farba drukarska: szelak, żelaza tlenek, czarny i potasu wodorotlenek
German: Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt, Apotheker oder medizinischem Fachpersonal ein.
Polish: Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
German: In der Studie mit vorhergehender EET war der lyso-Gb3-Spiegel im Plasma bei Patienten mit auf eine Behandlung ansprechenden Mutationen, die während der 30-monatigen Studiendauer mit Galafold behandelt worden waren, leicht erhöht, blieb aber niedrig.
Polish: W badaniu u osób otrzymujących wcześniej ERT poziom lizo-Gb3 w osoczu nieznacznie się zwiększył, ale pozostawał niski u pacjentów z wrażliwymi mutacjami leczonymi produktem Galafold przez 30 miesięcy trwania badania.
German: • Übelkeit (Nausea)
Polish: • Nudności (mdłości)
German: Ansammlung des Substrats in empfindlichen Organen und Geweben verbunden, welche zu der mit Morbus Fabry assoziierten Morbidität und Mortalität führt.
Polish: Zmniejszona aktywność -Gal A jest zatem związana ze stopniową akumulacją substratu w podatnych narządach i tkankach, co prowadzi do zachorowalności i śmiertelności związanej z chorobą Fabry`ego.
German: c.G140A oder G141A
Polish: c.G140A lub G141A
German: Wie ist Galafold einzunehmen?
Polish: Jak przyjmować lek Galafold
German: Patienten, die in Abschnitt 1 randomisiert der Behandlung mit Galafold zugewiesen wurden, wiesen in Monat 6 eine statistisch signifikante größere Reduktion (± SEM) der mittleren GL-3-Ansammlung in den interstitiellen Kapillaren (-0,25 ± 0,10; -39 %) als mit Placebo behandelte Patienten auf (+0,07 ± 0,13; +14 %) (p=0,008).
Polish: Pacjenci losowo przydzieleni do grupy otrzymującej Galafold w etapie 1 wykazywali znamiennie statystycznie większe obniżenie (±SEM) średniego odkładania GL-3 w śródmiąższowych naczyniach włosowatych (-0,25±0,10; -39%) w 6. miesiącu w porównaniu do placebo (+0,07 ± 0,13; +14%) (p=0,008).
German: Wie ist Galafold aufzubewahren?
Polish: Jak przechowywać lek Galafold
German: c.T148C oder c.C150G oder c.C150A
Polish: c.T148C lub c.C150G lub c.C150A
German: GLA-Mutationen, die auf eine Behandlung mit Galafold ansprechen bzw. nicht ansprechen, sind in den nachstehenden Tabellen 2 und 3 aufgelistet.
Polish: Mutacje GLA wrażliwe i niewrażliwe na leczenie produktem Galafold wymieniono poniżej odpowiednio w tabeli 2 i tabeli 3.
German: Tabelle 3: Nicht auf eine Behundlung mit Galafold (Migalastat) ansprechende Mutationen
Polish: Tabela 3: Mutacje niewrażliwe na Galafold (migalastat)
German: c.1074G>T oder c.1074G>C c.G1074T oder c.G1074C
Polish: c.1074G>T lub c.1074G>C c.G1074T lub c.G1074C
German: LVMi Ausgangswert von > 115 g/m2) -18,6 (95 %-KI: -38,2; 1,0; n=8).
Polish: g/m2) wyniosła -18,6 (95% CI: -38,2, 1,0; n=8).
German: c.T1147C oder c.C1149G oder c.C1149A
Polish: c.T1147C lub c.C1149G lub c.C1149A
German: c.A504C oder c.A504T
Polish: c.A504C lub c.A504T
German: Müdigkeit Schmerzen
Polish: • Uczucie zmęczenia