FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Contents of the pack and other information What AMMONAPS contains
French: Contenu de l'emballage et autres informations Ce que contient AMMONAPS
English: AMMONAPS is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
French: AMMONAPS n'est pas recommandé dans la prise en charge de l'hyperammoniémie aiguë, qui est une urgence médicale.
English: Three spoons (one small white spoon, one medium sized yellow spoon and one large blue spoon) are included to measure your daily dose.
French: Trois cuillères (petite et blanche, moyenne et jaune et grande et bleue) sont fournies pour mesurer votre dose quotidienne.
English: How to take AMMONAPS
French: Comment prendre AMMONAPS
English: In the event of an overdose, discontinue the treatment and institute supportive measures.
French: En cas de surdosage, arrêter le traitement et mettre en place des mesures visant au maintien des fonctions vitales.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
French: La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance protidique du patient et des apports protidiques alimentaires nécessaires à sa croissance et à son développement.
English: Each bottle contains 266 g or 532 g of granules.
French: Chaque flacon contient 266 g ou 532 g de granulés.
English: On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
French: En terme molaire, la phénylacétylglutamine est comparable à l'urée (chacune contenant deux moles d'azote) et fournit en conséquence une voie alternative d'élimination de l'azote.
English: • 450 - 600 mg/kg/day in children weighing less than 20 kg
French: • 450 - 600 mg/kg/jour chez les enfants de moins de 20 kg
English: PHARMACEUTICAL PARTICULARS 6.1 List of excipients
French: DONNEES PHARMACEUTIQUES 6.1 Liste des excipients Stéarate de calcium
English: - if you suffer from heart failure, a decrease in your kidney function or other diseases, where the retention of the sodium salt contained in this medicine, may make your condition worse.
French: - si vous souffrez d'insuffisance cardiaque, d'une altération de la fonction rénale ou d'autres affections où la rétention du sel de sodium contenu dans ce médicament peut aggraver votre état.
English: To be taken into consideration by patients on a sodium controlled diet.
French: A prendre en compte chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en sodium.
English: With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
French: Avec l'hémodialyse, l'utilisation des voies alternatives d'élimination de l'azote (phénylbutyrate de sodium, benzoate de sodium et phénylacétate de sodium), le régime hypoprotidique, et dans certains cas une supplémentation en acides aminés essentiels, le taux de survie des nouveau-nés chez qui le diagnostic a été posé après la naissance (mais au cours du premier mois de vie) a augmenté jusqu'à près de 80 %, la plupart des décès survenant à l'occasion d'un épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique.
English: You should take AMMONAPS in equally divided doses by mouth, through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
French: Vous devez prendre AMMONAPS en doses également réparties dans la journée, par la bouche, ou par une gastrostomie (sonde qui va vers l'estomac à travers l'abdomen), ou par une sonde nasogastrique (qui va à l'estomac en passant par le nez).
English: Ammonaps 500 mg [outer packaging only]
French: INFORMATIONS EN BRAILLE Ammonaps 500 mg [emballage extérieur uniquement]
English: AMMONAPS may be required life-long unless orthotopic liver transplantation is elected.
French: AMMONAPS est un traitement nécessaire à vie, à moins que ne soit décidée une transplantation hépatique orthotopique.
English: 532 g granules
French: Granulés de 532 g
English: AMMONAPS does not completely prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood and is not appropriate for treating such a condition, which is a medical emergency.
French: AMMONAPS n'empêche pas complètement la survenue d'épisodes aigus d'hyperammoniémie et n'est pas approprié pour leur traitement, qui est une urgence médicale.
English: AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
French: AMMONAPS doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive ou d'insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des œdèmes.
English: Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
French: Les corticoïdes peuvent accroître le catabolisme des protéines de l'organisme et donc augmenter les taux d'ammoniaque plasmatique.
English: The tablets are off-white, oval and embossed with “UCY 500”.
French: Les comprimés sont blanchâtres, ovales et gravés de l'inscription suivante: “UCY 500”.
English: These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
French: Ces symptômes correspondent à l'accumulation de phenylacétate entraînant un effet neurotoxique limitant la dose ; ceci a été montré lors de l'administration intraveineuse de doses allant jusqu'à 400 mg/kg/jour.
English: Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
French: Comme le phénylbutyrate de sodium est métabolisé et excrété par le foie et les reins, AMMONAPS doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale.
English: The use of AMMONAPS tablets is indicated for adults and children who are able to swallow tablets.
French: Les comprimés d'AMMONAPS sont indiqués pour les adultes et les enfants capables d'avaler des comprimés.
English: Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
French: Les manifestations les moins fréquentes étaient : confusion, céphalée, dysgueusie, hypoacousie, désorientation, trouble de la mémoire et aggravation d'une neuropathie préexistante.
English: You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
French: Vous devez prendre AMMONAPS et suivre un régime alimentaire à vie, sauf si vous bénéficiez d'une transplantation hépatique.
English: AMMONAPS granules should be administered orally (to infants and children unable to swallow tablets and to patients with dysphagia) or via gastrostomy or nasogastric tube.
French: Les granulés d'AMMONAPS doivent être administrés par voie orale (chez les nourrissons et les enfants incapables d'avaler des comprimés et chez les patients dysphagiques), par sonde de gastrostomie ou par sonde nasogastrique.
English: Three dosing spoons are provided which dispense 1.2 g, 3.3 g or 9.7 g of sodium phenylbutyrate.
French: Trois cuillères-mesure sont fournies qui délivrent 1,2 g, 3,3 g ou 9,7 g de phénylbutyrate de sodium.
English: Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogenfree analogues.
French: L'évolution des formes néonatales des désordres du cycle de l'urée était autrefois presque toujours fatale au cours de la première année de vie, même lorsque leur traitement comportait la dialyse péritonéale et une supplémentation en acides aminés essentiels ou en analogues dépourvus d'azote.
English: Mix the measured dose with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas) and take it immediately after mixing.
French: Mélangez la dose mesurée à de la nourriture solide (telle que de la purée ou de la compote de pomme) ou à de la nourriture liquide (telle que de l'eau, du jus de pomme, du jus d'orange ou des préparations pour enfant sans protéine) et prenez-la immédiatement après l'avoir mélangée.
English: AMMONAPS tablets should not be given to children who are not able to swallow tablets.
French: Les comprimés d'AMMONAPS ne doivent pas être administrés aux enfants ne pouvant pas avaler des comprimés.
English: When taken orally, the granules are to be mixed with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas).
French: Lorsqu'ils sont administrés par voie orale, les granulés doivent être mélangés à des aliments solides (tels que de la purée ou de la compote de pomme) ou des aliments liquides (tels que de l'eau, du jus de pomme, du jus d'orange ou des préparations infantiles sans protéines).
English: Nutritional management: AMMONAPS must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
French: Surveillance nutritionnelle : AMMONAPS doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
English: Contains sodium, see package leaflet for further information.
French: LISTE DES EXCIPIENTS Contient du sodium, consulter la notice pour information complémentaire.
English: Where a patient requires administration by tube, it is possible to re-constitute AMMONAPS in water prior to use (solubility for sodium phenylbutyrate is up to 5 g in 10 ml water).
French: Lorsqu'un patient doit recevoir le produit à l'aide d'une sonde, il est possible de dissoudre AMMONAPS dans de l'eau, juste avant utilisation (la solubilité du phénylbutyrate de sodium est de 5 g pour 10 ml d'eau).
English: OUTER CARTON AND BOTTLE LABEL FOR GRANULES
French: EMBALLAGE EXTERIEUR ET ETIQUETTE DU FLACON POUR LES GRANULÉS
English: AMMONAPS is prescribed to patients with urea cycle disorders.
French: AMMONAPS est prescrit chez les patients atteints de désordres du cycle de l'urée.
English: OUTER CARTON AND BOTTLE LABEL FOR TABLETS
French: EMBALLAGE EXTERIEUR ET ETIQUETTE DU FLACON POUR LES COMPRIMÉS
English: No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
French: Conduite de véhicules et utilisation de machines Aucune étude n'a été menée sur la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
English: - The active substance is sodium phenylbutyrate.
French: La substance active est le phénylbutyrate de sodium.
English: The elimination half-life was estimated to be 1.2 and 2.4 hours, respectively.
French: La demi-vie d'élimination a été estimée respectivement à 1,2 et 2,4 heures.
English: Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
French: Les taux sériques de potassium doivent être surveillés durant le traitement car l'excrétion rénale de la phénylacétylglutamine peut entraîner une perte urinaire de potassium.
English: Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number.
French: L'exposition prénatale au phénylacétate (le métabolite actif du phénylbutyrate) a provoqué chez le jeune rat des lésions des cellules pyramidales du cortex : leurs prolongements dendritiques étaient plus longs et plus fins que la normale et en nombre réduit.
English: Do not use AMMONAPS if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breastmilk and harm your baby.
French: N'utilisez pas AMMONAPS si vous allaitez car ce médicament peut passer dans le lait et avoir des effets néfastes pour votre enfant.
English: In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
French: Dans les cas où le diagnostic a été posé in utero et le traitement débuté avant tout épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique, la survie est de 100 %, mais de nombreux patients développent quand même par la suite des altérations cognitives ou d'autres déficits neurologiques.
English: The total daily dose of AMMONAPS should be divided into equal amounts and given with each meal (e.g. three times per day).
French: La dose totale quotidienne d'AMMONAPS doit être répartie en prises égales administrées lors de chaque repas (par exemple, 3 fois par jour).
English: AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
French: AMMONAPS est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.
English: If you have difficulty swallowing it is recommended to use AMMONAPS granules instead.
French: Si vous avez des difficultés à avaler, il est recommandé d'utiliser AMMONAPS granulés.
English: HDPE bottles, with child resistant caps, containing 266 g or 532 g of granules.
French: Flacons en PEHD, équipés de bouchons de sécurité pour enfants, qui contiennent 266 g ou 532 g de granulés.
English: Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
French: Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour.
English: Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
French: Le phénylbutyrate est rapidement absorbé à jeun.
English: Each AMMONAPS tablet contains 62 mg (2.7 mmol) of sodium, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
French: Chaque comprimé d'AMMONAPS contient 62 mg (2,7 mmol) de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne.
English: It is recommended that a heaped measuring spoon is removed from the container and a flat surface, e.g. the blade of a knife, is drawn across the top of the measure.
French: Il est recommandé de prélever dans le flacon une cuillerée bombée à l'aide de la cuillère-mesure, puis d'araser la surface, par exemple à l'aide de la lame d'un couteau.
English: Common side effects: changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), changes in taste (taste disturbances),pain in the abdomen, vomiting, nausea, constipation, skin odour, rash, abnormal kidney function, weight gain, altered laboratory test values.
French: Effets indésirables fréquents : variations du nombre de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes), diminution de l'appétit, dépression, irritabilité, maux de têtes, évanouissement, rétention d'eau (œdème), modification du goût, douleur abdominale, vomissement, nausée, constipation, mauvaise odeur de la peau, rash, fonction rénale anormale, prise de poids, anomalie des tests de laboratoire.
English: The mean time to peak concentration is 3.74 and 3.43 hours, respectively, and the mean peak concentration is 48.5 and 68.5 µg/ml, respectively.
French: Le délai moyen d'obtention de leur concentration maximale est respectivement de 3,74 et 3,43 heures et le pic de concentration moyen est à 48,5 et 68,5 µg/ml, respectivement.
English: The mean time to peak concentration is 3.55 and 3.23 hours, respectively, and the mean peak concentration is 45.3 and 62.8 µg/ml, respectively.
French: Le délai moyen d'obtention de leur concentration maximale est respectivement de 3,55 et 3,23 heures et le pic de concentration moyen est à 45,3 et 62,8 µg/ml, respectivement.
English: Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
French: Le phénylacétate est le composé métaboliquement actif qui se conjugue par acétylation à la glutamine pour former la phénylacétylglutamine, qui est alors excrétée par les reins.
English: Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
French: Les concentrations plasmatiques et urinaires de phénylbutyrate et de ses métabolites ont été déterminées chez des adultes sains à jeun après une dose unique de 5 g de phénylbutyrate de sodium et chez des malades atteints de désordres du cycle de l'urée, d'hémoglobinopathies ou de cirrhose après des doses uniques ou répétées allant jusqu'à 20 g/jour (études non contrôlées).
English: In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/kg/day up to 20 g/day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
French: Chez la majorité des patients atteints de désordres du cycle de l'urée ou d'hémoglobinopathies qui ont reçu diverses doses de phénylbutyrate de sodium (de 300 - 650 mg/kg/jour à 20 g/jour), le phénylacétate n'a pas pu être détecté dans le plasma à la fin de la nuit, à jeun.
English: Therapeutic monitoring: Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
French: Surveillance thérapeutique : Les taux plasmatiques de l'ammoniaque, de l'arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1000 µmol/l.
English: AMMONAPS granules contain 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
French: Les granulés de AMMONAPS contiennent 124 mg (5,4 mmol) de sodium par gramme de phénylbutyrate de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne.
English: Name and address of the manufacturer responsible for batch release PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU 40 boulevard de Champaret
French: A. FABRICANT(S) RESPONSABLE(S) DE LA LIBÉRATION DES LOTS Nom et adresse du fabricant responsable de la libération des lots PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU 40 boulevard de Champaret
English: Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
French: D'après les mesures de l'excrétion de la phénylacétylglutamine chez des patients atteints de désordres du cycle de l'urée, il est possible d'estimer que pour chaque gramme de phénylbutyrate de sodium administré, entre 0,12 et 0,15 g d'azote sont éliminés sous la forme de phénylacétylglutamine.
English: Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
French: Les études sur des doses élevées de phénylacétate administrées par voie intraveineuse ont montré une cinétique non linéaire caractérisée par une métabolisation en phénylacétylglutamine saturable.
English: Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
French: Trois patients cirrhotiques (sur 6) qui ont reçu des doses orales répétées de phénylbutyrate de sodium (20 g/jour en trois prises) avaient au troisième jour de traitement des taux plasmatiques de phénylacétate maintenus, cinq fois plus élevés que ceux obtenus après la première prise.
English: Sodium phenylbutyrate is a pro-drug and is rapidly metabolised to phenylacetate.
French: Le phénylbutyrate de sodium est une pro-drogue ; il est rapidement métabolisé en phénylacétate.
English: It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
French: L'excrétion de phénylacétate dans le lait humain n'a pas été étudiée et par conséquent, l'utilisation d'AMMONAPS au cours de l'allaitement est contre-indiquée (voir rubrique 4.3).
English: Uncommon side effects: deficiency in red blood cells due to bone marrow depression, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, stomach irritation, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
French: Effets indésirables peu fréquents : carence en globules rouges à cause d'un appauvrissement de la moelle osseuse, ecchymoses, altération du rythme cardiaque, saignement rectal, irritation de l'estomac, ulcère gastrique, inflammation du pancréas.
English: Nitrogen is a building block of proteins, because of this there is a build up of nitrogen in the body after eating protein.
French: L'azote est un bloc de construction de protéines car il s'accumule dans l'organisme après qu'il a mangé des protéines.
English: The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal or feeding (e.g. 46 times per day in small children).
French: La dose totale quotidienne doit être répartie en prises égales administrées à chaque repas ou en mangeant (par exemple, 4 à 6 fois par jour chez les jeunes enfants).
English: Very common side effects: irregular menstrual periods and cessation of menstrual periods.
French: Effets indésirables très fréquents : menstruations irrégulières et aménorrhée.
English: How to store AMMONAPS
French: Comment conserver AMMONAPS
English: 250 tablets 500 tablets
French: 500 comprimés
English: What you need to know before you take AMMONAPS Do not take AMMONAPS
French: Quelles sont les informations a connaître avant de prendre AMMONAPS
English: In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
French: Dans les formes de révélation tardive - y compris les femmes hétérozygotes pour le déficit en ornithine transcarbamylase - qui à la suite d'un épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique ont été traitées au long cours par un régime hypoprotidique associé au phénylbutyrate de sodium, le taux de survie est de 98 %.
English: Common: Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukocytosis, thrombocytosis Uncommon: Aplastic anaemia, ecchymosis
French: Affections hématologiques et du système lymphatique Fréquent : anémie, thrombocytopénie, leucopénie, leucocytose, thrombocytose Peu fréquent : anémie aplasique, ecchymose