FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: Un pequeño número de pacientes (<1%) en ensayos clínicos y en el ámbito comercial desarrollaron shock anafiláctico y/o parada cardiaca durante la perfusión de Myozyme que requirieron medidas de reanimación.
Norwegian Bokmål: I kliniske studier og etter markedsføring utviklet et lite antall pasienter (<1 %) anafylaktisk sjokk og/eller hjertestans under infusjon med Myozyme, som krevde livreddende tiltak.
Spanish: Este medicamento se proporciona en forma de polvo que debe mezclarse con agua estéril antes de su administración.
Norwegian Bokmål: Myozyme er i pulverform og dette fortynnes med sterilt vann før det administreres.
Spanish: De los 3 pacientes con afectación pulmonar significativa en el momento del examen del cribado basal, antes de iniciar el tratamiento (el porcentaje predicho de la capacidad vital máxima en posición sentada osciló entre un 58-67%), dos presentaron mejorías clínicamente significativas en la CVF (+11,5% y + 16,0%), en posición sentada hacia la semana 26.
Norwegian Bokmål: Av de 3 pasientene med betydelig pulmonal påvirkning ved screening/baseline (prosent FVC i sittende stilling estimert fra 58-67 %), viste 2 klinisk relevant bedring i FVC (+11,5 % og + 16,0 %) i sittende stilling innen uke 26.
Spanish: • Síndrome nefrótico: hinchazón de las extremidades inferiores, hinchazón generalizada y pérdida de proteínas en la orina
Norwegian Bokmål: • Nefrotisk syndrom: opphovning i beina, generell opphovning og proteintap i urinen
Spanish: Los pacientes presentaban un conjunto de signos y síntomas principalmente respiratorios, cardiovasculares, edematosos y/o cutáneos en cuanto a naturaleza (ver sección 4.4).
Norwegian Bokmål: Pasientene viste en rekke tegn og symptomer, hovedsaklig av respiratorisk, kardiovaskulær, ødematøs og/eller kutan art (se pkt.
Spanish: Después del primer año (58 hasta 168 semanas) de tratamiento, la MVI disminuía adicionalmente en 9 de los 12 pacientes de los que se disponía de datos.
Norwegian Bokmål: Etter det første året (58 og opp til 168 uker) med behandling, ble LVM ytterligere redusert hos 9 av 12 pasienter med tilgjengelige data.
Spanish: Sin embargo, no existía asociación aparente entre la inhibición de la captación de enzima y las variables co-primarias de eficacia (ver sección 4.4).
Norwegian Bokmål: Det var likevel ingen åpenbar sammenheng mellom inhibisjon av opptak og de ko-primære effektendepunktene (se pkt.
Spanish: Tabla 2: Resultados del criterio de valoración de supervivencia utilizando el modelo de regresión de Cox.
Norwegian Bokmål: Tabell 2: Resultater for endepunktsoverlevelse ved hjelp av Cox regresjonsmodellen
Spanish: En 12 pacientes, con datos disponibles, el ABC y las Cmax eran aproximadamente equivalentes a los que se observaron para el grupo que recibió la dosis de 20 mg/kg en el estudio piloto.
Norwegian Bokmål: Hos 12 pasienter med tilgjengelige data var AUC∞ og Cmax ca. lik de som ble observert for 20 mg/kg dosegruppen i den pivotale studien.
Spanish: La gran mayoría de pacientes con enfermedad de Pompe infantil, tratados con Myozyme, mostraron una mejoría de la función cardíaca así como una estabilización o mejorías de los parámetros de crecimiento.
Norwegian Bokmål: Den aller største delen av pasienter med infantil Pompes sykdom behandlet med Myozyme viser bedret kardial funksjon i tillegg til stabilisering eller bedring i vekstparametre.
Spanish: No hay experiencia en casos de sobredosis de alglucosidasa alfa.
Norwegian Bokmål: Det er ingen erfaring med overdosering av alglukosidase alfa.
Spanish: Después de la reconstitución, se recomienda diluir inmediatamente los viales (ver abajo).
Norwegian Bokmål: Etter rekonstituering anbefales at hetteglassene fortynnes omgående (se nedenfor).
Spanish: Después de 52 semanas de tratamiento, los 18 pacientes tratados con Myozyme seguían vivos y 15 de estos 18 pacientes seguían vivos sin ventilación asistida invasiva mientras que 1 de los 42 pacientes de la cohorte histórica sin tratar seguía vivo a los 18 meses.
Norwegian Bokmål: Etter 52 ukers behandling var alle de 18 pasientene behandlet med Myozyme i live, og 15 av disse 18 pasientene var i live og fri for invasiv respiratorstøtte mens 1 av 42 pasienter i den ubehandlede historiske kohorten var i live ved 18 måneders alder. To pasienter døde og ble derfor ikke med i den forlengede studien.
Spanish: Se debe considerar detenidamente el estado clínico del paciente antes de la administración de Myozyme.
Norwegian Bokmål: Nøye vurdering av pasientens kliniske status må gjøres før administrasjon av Myozyme.
Spanish: • Hinchazón y engrosamiento de la piel en el lugar de la perfusión en caso de extravasación del medicamento fuera de los vasos sanguíneos
Norwegian Bokmål: • Hevelse og fortykning av huden på infusjonsstedet dersom produktet lekker utenfor blodåren.
Spanish: Myozyme está indicado como terapia enzimática de sustitución (TES) a largo plazo en pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Pompe (déficit de -glucosidasa ácida).
Norwegian Bokmål: Myozyme er indisert til langsiktig enzymerstatningsterapi (ERT) hos pasienter med en bekreftet diagnose på Pompes sykdom (syre-α-glukosidasemangel).
Spanish: No hubo evidencia de que los anticuerpos IgG frente a la alglucosidasa alfa afectasen a la farmacocinética.
Norwegian Bokmål: Det var ingen funn som viste at IgG-antistoffer til alglukosidase alfa påvirket farmakokinetikken.
Spanish: Después de la reconstitución, la solución es transparente, de incolora a amarillo pálido y puede contener partículas.
Norwegian Bokmål: Etter rekonstituering er det en klar, fargeløs til lys gul oppløsning, som kan inneholde partikler.
Spanish: Temperatura corporal elevada
Norwegian Bokmål: Økt kroppstemperatur
Spanish: Los pacientes recibieron 20 mg/kg de Myozyme una vez cada dos semanas, durante 52 semanas, excepto 8 pacientes, que recibieron 40 mg/kg después de al menos 26 semanas de tratamiento.
Norwegian Bokmål: Pasienter fikk 20 mg/kg Myozyme én gang hver andre uke i 52 uker, med unntak av 8 pasienter som fikk 40 mg/kg etter minimum 26 uker med behandling.
Spanish: Después de 104 semanas de tratamiento, los 16 pacientes que se incluyeron en el estudio de extensión seguían vivos y 10 de ellos no necesitaban ventilación asistida invasiva.
Norwegian Bokmål: Etter 104 uker med behandling, var alle deltagende 16 pasienter i den forlengede studien i live, og 10 av disse 16 pasientene trengte ikke lenger invasiv ventilasjon.
Spanish: Los pacientes con enfermedad de Pompe tratados con agentes inmunosupresores pueden tener además un mayor riesgo de desarrollar infecciones graves, por lo que se recomienda vigilancia.
Norwegian Bokmål: Behandling med immunsuppressive legemidler hos pasienter med Pompes sykdom kan øke risikoen for å utvikle alvorlige luftveisinfeksjoner ytterligere, og årvåkenhet anbefales.
Spanish: * La -glucosidasa ácida humana se obtiene mediante tecnología de ADN recombinante a partir de un cultivo de células de mamíferos procedentes de ovario de hámster chino (CHO).
Norwegian Bokmål: *Human syre-α-glukosidase produseres i kinesisk hamster-ovarieceller (CHO) med rekombinant DNA-teknikk.
Spanish: La edad de los sujetos oscilaba de 6 meses a 3,5 años al inicio del tratamiento.
Norwegian Bokmål: Pasientene varierte i alder fra 6 måneder til 3,5 år ved behandlingsstart.
Spanish: Las reacciones en 2 de estos pacientes fueron reacciones de hipersensibilidad mediadas por IgE.
Norwegian Bokmål: Hos to av disse pasientene var bivirkningene IgE-medierte overfølsomhetsreaksjoner.
Spanish: No parece que haya una correlación entre la aparición de las reacciones asociadas a la perfusión y el tiempo de formación de anticuerpos IgG.
Norwegian Bokmål: Det synes ikke å være noen korrelasjon mellom begynnelsen av IRR og tidspunktet for IgG-antistoffdannelse.
Spanish: Taquicardia frecuente Cianosis no conocida
Norwegian Bokmål: Takykardi vanlige Cyanose ikke kjent
Spanish: Después de la primera y de la sexta infusión de Myozyme, la media de las concentraciones plasmáticas máximas (Cmax) osciló entre 178,2 y 263,7 g/ml para los grupos que recibieron dosis de 20 mg/kg y 40 mg/kg respectivamente.
Norwegian Bokmål: Etter første og sjette infusjon av Myozyme, varierte gjennomsnittlig maksimum plasmakonsentrasjoner (Cmax) fra 178,2 til 263,7 µg/ml for henholdsvis 20 mg/kg og 40 mg/kg dosegruppene.
Spanish: Exploraciones complementarias muy frecuente
Norwegian Bokmål: Undersøkelser svært vanlige
Spanish: Otros nombres para la enfermedad de Pompe son enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, deficiencia de maltasa ácida y glucogenosis tipo II.
Norwegian Bokmål: Andre navn på Pompes sykdom er glykogenlagringssykdom type II (GSD-II), sur maltasemangel (AMD) og glykogenose type II.
Spanish: Vía intravenosa después de la reconstitución y dilución
Norwegian Bokmål: Intravenøs bruk etter rekonstitusjon og fortynning
Spanish: Al final del estudio (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 60 y 150 semanas; periodo medio de seguimiento de 119 semanas) 14 de 16 pacientes seguían vivos y 9 de 16 seguían vivos y sin ventilación asistida invasiva.
Norwegian Bokmål: Ved studiens slutt, (med individuelle pasientbehandlinger med varighet fra 60 til 150 uker, gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 119 uker) var 14 av 16 pasienter i live, og 9 av disse 16 pasientene var i live og uten behov for invasiv respiratorstøtte.
Spanish: Debido a la naturaleza proteínica del producto, se puede producir la formación de partículas en la solución reconstituida y en las bolsas de infusión final.
Norwegian Bokmål: På grunn av legemidlets proteinaktige natur, kan det forekomme partikkelformasjon i den rekonstituerte løsningen og i infusjonsposene.
Spanish: Opresión en la garganta no conocida
Norwegian Bokmål: Fortetninger i hals ikke kjent
Spanish: • Reconstitución
Norwegian Bokmål: • Rekonstituering
Spanish: No hay datos sobre el uso de la alglucosidasa alfa en mujeres embarazadas.
Norwegian Bokmål: Det er ingen data på bruk av alglukosidase alfa hos gravide kvinner.
Spanish: Se presenta en envases de 1, 10 o 25 viales.
Norwegian Bokmål: Pakningsstørrelser på 1, 10 eller 25 hetteglass.
Spanish: Semivida efectiva (h)
Norwegian Bokmål: Effektiv halveringstid (t)
Spanish: El volumen reconstituido permite una extracción precisa de 10,0 ml (igual a 50 mg) de cada vial.
Norwegian Bokmål: Det rekonstituerte volumet gjør at du kan trekke ut nøyaktig 10,0 ml (tilsvarer 50 mg) fra hvert hetteglass.
Spanish: • polisorbato 80 (E433).
Norwegian Bokmål: • polysorbat 80 (E433)
Spanish: Las reacciones adversas graves notificadas en 4 pacientes tratados con Myozyme fueron: angioedema, malestar torácico, opresión en la garganta, dolor de pecho no cardiaco y taquicardia supraventricular.
Norwegian Bokmål: Fire pasienter behandlet med Myozyme fikk alvorlige bivirkninger, dette var angioødem, ubehag i brystet, fortetninger i hals, brystsmerter ikke relatert til hjertet, og supraventrikulær takykardi.
Spanish: Es posible que la alglucosidasa alfa se excrete en la leche materna.
Norwegian Bokmål: Alglukosidase alfa kan skilles ut i brystmelk.
Spanish: La deficiencia de esta enzima provoca la acumulación de glucógeno en diversos tejidos, especialmente el músculo cardíaco, respiratorio y esquelético, lo que provoca el desarrollo de una cardiomiopatía hipertrófica y una debilidad muscular progresiva, incluyendo una alteración de la función respiratoria.
Norwegian Bokmål: Mangel på dette enzymet fører til opphopning av glykogen i forskjellig vev, særlig hjerte-, åndedretts- og skjelettmuskulatur, og fører til utvikling av hypertrofisk kardiomyopati og progressiv muskelsvakhet, inkludert svekkelse av respiratorisk funksjon.
Spanish: En algunos pacientes se ha logrado reiniciar con éxito el tratamiento y han continuado recibiendo alglucosidasa alfa bajo una estrecha supervisión clínica.
Norwegian Bokmål: Noen pasienter har fått vellykket reintroduksjon og har fortsatt å motta alglukosidase alfa under tett klinisk tilsyn.
Spanish: Estas proporciones se mantuvieron hasta el final del estudio (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 1 y 168 semanas; periodo medio de seguimiento de 109 semanas).
Norwegian Bokmål: Disse andelene ble opprettholdt fram til studiens slutt (med individuelle pasientbehandlingsperioder fra 1 til 168 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 109 uker).
Spanish: • Opresión en la garganta
Norwegian Bokmål: • Fortetninger i hals
Spanish: Las reacciones adversas notificadas en al menos 2 pacientes se indican en la Tabla 1, según el sistema de clasificación de órganos.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger ble rapportert hos minst to pasienter og er oppført i Tabell 1 etter organsystemklasse.
Spanish: Trastornos oculares no conocida
Norwegian Bokmål: Øyesykdommer ikke kjent
Spanish: 1 Reacciones notificadas en 39 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio en la infancia de 2 ensayos clínicos.
Norwegian Bokmål: 1 Bivirkninger rapportert fra 39 pasienter med infantil oppstått Pompes sykdom i to kliniske studier.
Spanish: 4.4 Advertencias y precauciones especiales de empleo
Norwegian Bokmål: 4.4 Advarsler og forsiktighetsregeler
Spanish: Tabla 4: Cambio respecto al valor inicial: criterios de valoración de la eficacia en el estudio controlado con placebo
Norwegian Bokmål: Tabell 4: Endring fra baseline: effektendepunkter i den placebo-kontrollerte studien Myozyme (N = 60)
Spanish: La dilución posterior de la solución debe realizarse de la siguiente manera: extraiga la solución reconstituida lentamente de cada vial hasta que se obtenga el volumen para la dosis del paciente.
Norwegian Bokmål: Dette skal fortynnes ytterligere som følger: Trekk den rekonstituerte oppløsningen sakte ut av hvert hetteglass til du får volumet for pasientens dose.
Spanish: INFORMACIÓN MÍNIMA QUE DEBE INCLUIRSE EN PEQUEÑOS ACONDICIONAMIENTOS PRIMARIOS Etiqueta del vial
Norwegian Bokmål: MINSTEKRAV TIL OPPLYSNINGER SOM SKAL ANGIS PÅ SMÅ INDRE EMBALLASJER
Spanish: La enfermedad de Pompe se incluye dentro de los trastornos de depósito lisosomal, ya que está provocada por una deficiencia de hidrolasa lisosómica, -glucosidasa ácida (GAA) que degrada el glucógeno lisosomal a glucosa.
Norwegian Bokmål: Pompes sykdom tilhører de lysosomale avleiringssykdommer da det forårsakes av en mangel på naturlig forekommende lysosomal hydrolase, syre-αglukosidase (GAA) som degraderer lysosomalt glykogen til glukose.
Spanish: Trastornos cardiacos muy frecuente
Norwegian Bokmål: Hjertesykdommer svært vanlige
Spanish: Se recomienda interrumpir la lactancia mientras se utiliza Myozyme.
Norwegian Bokmål: Det anbefales at du slutter å amme hvis du får Myozyme.
Spanish: • Coloración azulada de la piel
Norwegian Bokmål: • Blålig misfarging av huden
Spanish: 2 Reacciones notificadas en 60 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío en un ensayo clínico controlado frente a placebo.
Norwegian Bokmål: 2 Bivirkninger rapportert fra 60 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom i en placebo-kontrollert studie.
Spanish: Después de 52 semanas de tratamiento, 14 de 18 pacientes (77,8%) habían mantenido o mejorado los percentiles de peso por edad (por encima del percentil 3), 14 de 15 pacientes (93,3%) estaban por encima del percentil 3 para la estatura y 12 de 15 pacientes (80,0%) estaban por encima del percentil 3 para el perímetro craneal.
Norwegian Bokmål: Etter 52 uker med behandling hadde 14 av 18 pasienter (77,8 %) opprettholdt eller forbedret aldersekvivalent vektpersentil, (over 3.persentil), 14 av 15 pasienter (93,3 %) befant seg over 3.persentil for lengde, og 12 av 15 pasienter (80 %) befant seg over 3.persentil for hodeomkrets.
Spanish: La supervivencia de los pacientes tratados se comparó con la supervivencia en una cohorte histórica similar de sujetos no tratados mediante un análisis de regresión de riesgos proporcionales de Cox (ver Tabla 3).
Norwegian Bokmål: Overlevelse hos pasienter som fikk behandling ble sammenlignet med overlevelse i en lignende historisk kohort av ubehandlete pasienter ved hjelp av en Cox regresjonsanalyse (se Tabell 3).
Spanish: Las reacciones graves asociadas a la perfusión que se han notificado son urticaria, estertores, taquicardia, disminución de la saturación de oxígeno, broncoespasmo, taquipnea, edema periorbital e hipertensión.
Norwegian Bokmål: Alvorlige infusjonsreaksjoner som er rapportert, inkluderer urtikaria, ralling, takykardi, redusert oksygenmetning, bronkospasme, takypné, periorbitalt ødem og hypertensjon.
Spanish: Los pacientes con una enfermedad aguda (por ejemplo, neumonía, sepsis) en el momento de la perfusión de Myozyme parecen presentar un mayor riesgo de desarrollar reacciones asociadas a la perfusión.
Norwegian Bokmål: Pasienter med en akutt sykdom (f.eks. lungebetennelse, sepsis) på infusjonstidspunktet, synes å ha større fare for å få IRR.
Spanish: Por tanto, debe utilizarse para su administración un filtro en línea de 0,2 micras de baja unión a proteínas.
Norwegian Bokmål: Derfor må det brukes et lavtproteinbindende 0,2 mikronfilter ved administrasjon.
Spanish: En el segundo año de tratamiento, 15 de 17 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles de peso por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 78 y 142 semanas; periodo medio de seguimiento de 111 semanas), 10 de 16 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles de estatura por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 90 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 113 semanas) y 11 de 15 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles del perímetro craneal por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 90 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 110 semanas).
Norwegian Bokmål: I studiens andre behandlingsår, hadde 15 av 17 pasienter ytterligere forbedret aldersekvivalent vektpersentil (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 78 til 142 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 111 uker), 10 av 16 pasienter hadde ytterligere forbedret persentilen for aldersekvivalent lengde (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 90 til 130 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 113 uker), og 11 av 15 pasienter hadde ytterligere forbedret persentilen for aldersekvivalent hodeomkrets (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 90 til 130 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 110 uker).
Spanish: • Presión arterial baja
Norwegian Bokmål: • Lavt blodtrykk
Spanish: Media ± d.e.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnitt ± s.d. Median
Spanish: Se ha evaluado el uso de ITI y alglucosidasa alfa en 1 ensayo clínico y tras una revisión de la historia médica retrospectiva de pacientes sin tratamiento previo con terapia enzimática de sustitución (TES) al inicio del tratamiento y en 1 ensayo clínico de pacientes que ya estaban recibiendo alglucosidasa alfa en el momento de iniciar la ITI.
Norwegian Bokmål: Bruken av ITI og alglukosidase alfa ble undersøkt i 1 klinisk studie og en retrospektiv diagramoversikt med pasienter som var enzymerstatningsterapi-naive ved behandlingsstart, og i 1 klinisk studie med pasienter som allerede hadde fått alglukosidase alfa ved tidspunktet for behandlingsstart av ITI.
Spanish: Dihidrógeno fosfato sódico monohidratado (E339) Fosfato disódico heptahidratado (E339) Polisorbato 80 (E433)
Norwegian Bokmål: Natriumdihydrogenfosfatmonohydrat (E339) Dinatriumhydrogenfosfatheptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
Spanish: La mayoría de los pacientes fueron expuestos nuevamente y de forma satisfactoria a alglucosidasa alfa utilizando dosis más bajas y/o pretratamiento con fármacos antiinflamatorios y/o corticosteroides y continuaron recibiendo tratamiento bajo estricta supervisión clínica.
Norwegian Bokmål: Flertallet av pasientene tålte reeksponering for alglukosidase alfa, enten ved bruk av lavere doser og/eller med forbehandling med anti-inflammatoriske midler og/eller kortikosteroider, og har fortsatt behandlingen under nøye klinisk oppfølging.
Spanish: Se recomienda que la velocidad inicial de perfusión sea de 1 mg/kg/hora, y que se aumente de forma gradual en 2 mg/kg/hora cada 30 minutos si no aparecen signos de reacciones asociadas con la perfusión (RAIs) hasta que se alcance una velocidad máxima de 7 mg/kg/hora.
Norwegian Bokmål: Det anbefales at infusjonen innledes med en hastighet på 1 mg/kg/t, og økes gradvis med 2 mg/kg/t hvert 30. minutt dersom det ikke finnes tegn på IRR (infusjonsrelaterte reaksjoner) til maksimalt hastighet på 7 mg/kg/t er nådd.
Spanish: Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
Norwegian Bokmål: Rådfør deg med lege eller apotek før du tar noen form for medisin dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Spanish: • Un estudio en Italia con 74 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío con hasta 48 meses de seguimiento.
Norwegian Bokmål: • En italiensk studie med 74 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom med opptil 48 måneders oppfølging
Spanish: Los pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío suelen presentar miopatía progresiva, predominantemente de los músculos proximales en las cinturas pélvica y escapular, y grados variables de afectación respiratoria, que a la larga evoluciona hacia una discapacidad profunda y/o la necesidad de asistencia respiratoria.
Norwegian Bokmål: Pasienter med sent oppstått Pompes sykdom har typisk progredierende myopati, fortrinnsvis i proksimalmusklene i bekken/skulder-området, og varierende grad av pusteproblemer, som til slutt fører til alvorlig uførhet og/eller behov for respiratorstøtte.
Spanish: Qué es Myozyme y para qué se utiliza Qué necesita saber antes de empezar a usar Myozyme Cómo usar Myozyme
Norwegian Bokmål: I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om: Hva Myozyme er, og hva det brukes mot Hva du må vite før du blir gitt Myozyme Hvordan Myozyme gis
Spanish: • Un estudio en Holanda con 69 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío con una mediana de seguimiento de 23 meses.
Norwegian Bokmål: • En nederlandsk studie med 69 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom med median tid for oppfølging på 23 måneder
Spanish: Sin embargo, al no haber registro de la supervivencia sin ventilación asistida en la cohorte histórica sin tratar, no es posible la valoración comparativa.
Norwegian Bokmål: Invasiv respiratorfri overlevelse ble imidlertid ikke registrert i den ubehandlede historiske kohorten, og en sammenligning med dette endepunktet er ikke mulig.
Spanish: Se recomienda que la velocidad inicial de perfusión sea de 1 mg/kg/hora, y que se aumente de forma gradual en 2 mg/kg/hora cada 30 minutos si no aparecen signos de reacciones asociadas con la perfusión hasta que se alcance una velocidad máxima de 7 mg/kg/hora.
Norwegian Bokmål: Det anbefales en innledende infusjonshastighet på 1 mg/kg/t som kan økes gradvis med 2 mg/kg/t hvert 30. minutt dersom det ikke er tegn til infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR) til maksimum 7 mg/kg/t nås.
Spanish: Los pacientes recibieron 20 mg/kg de Myozyme una vez cada dos semanas durante 26 semanas.
Norwegian Bokmål: Pasientene fikk 20 mg/kg Myozyme én gang hver andre uke i 26 uker.
Spanish: Los 5 pacientes restantes no mostraron cambios significativos en el desarrollo motor después de la semana 52 (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 104 y 168 semanas; periodo medio de seguimiento de 140 semanas), incluidos 4 pacientes sin habilidad motora significativa en ninguna de las posiciones evaluadas y 1 paciente sólo con habilidad funcional para sentarse en la última visita del estudio.
Norwegian Bokmål: De gjenværende 5 pasientene viste ingen betydelige forandringer i motorisk utvikling etter uke 52 (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 104 til 168 uker, og med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 140 uker), inklusive 4 pasienter som ikke viste noen betydelige motoriske evner i noen av de evaluerte posisjonene, og 1 pasient som bare hadde funksjonsmessige sitteevner ved siste studiebesøk.