FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Nebenwirkungen wurden hauptsächlich beobachtet, während die Patienten das Arzneimittel erhielten oder kurze Zeit danach („infusionsbedingte Nebenwirkungen").
Hungarian: A mellékhatások főként a gyógyszer beadása alatt vagy nem sokkal utána jelentkeztek („infúzióval kapcsolatos hatások").
German: Pädiatrische Population und ältere Menschen
Hungarian: Gyermekek és idős emberek
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen (MAH) führt die notwendigen, im vereinbarten RMP beschriebenen und in Modul 1.8.2 der Zulassung dargelegten Pharmakovigilanzaktivitäten und Maßnahmen sowie alle künftigen vom Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) vereinbarten Aktualisierungen des RMP durch.
Hungarian: A forgalomba hozatali engedély jogosultja (Marketing Authorisation Holder, MAH) kötelezi magát, hogy a forgalomba hozatali engedély 1.8.2 moduljában leírt, jóváhagyott kockázatkezelési tervben, illetve annak jóváhagyott frissített verzióiban részletezett, kötelező farmakovigilanciai tevékenységeket és beavatkozásokat elvégzi.
German: Eine retrospektive Datenanalyse am Duke Center identifizierte 21 CRIM-negative IOPD-Patienten, von denen 19 bis zum Zeitpunkt der Einleitung der ITI keine Enzymersatztherapie erhalten hatten.
Hungarian: Egy, a Duke központban végzett, retrospektív kórlap-felülvizsgálat során 21 CRIM-negatív IOPDbeteget azonosítottak, közülük 19-en nem részesültek enzimpótló kezelésben az ITI-kezelés megkezdése előtt (ERT-naiv betegek).
German: Die große Mehrzahl der mit Myozyme behandelten Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform zeigte eine Verbesserung der Herzfunktion sowie eine Stabilisierung oder Verbesserung der Wachstumsparameter.
Hungarian: A csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedő, Myozyme-mal kezelt betegek túlnyomó többsége javulást mutat a kardiális funkció, valamint a növekedési paraméterek fenntartása vagy javulása terén.
German: In einer retrospektiven Studie aus dem natürlichen Krankheitsverlauf von Patienten mit infantilem Morbus Pompe (n = 168) traten die Symptome im Durchschnitt im Alter von 2,0 Monaten auf, das mittlere Todesalter betrug 9,0 Monate.
Hungarian: Egy retrospektív természetes lefolyású, csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedőkre (n=168) kiterjedő vizsgálatban a tünetek megjelenésének átlagos életkora 2,0 hónap, az elhalálozás átlagos életkora 9,0 hónap volt.
German: In der oben genannten Studie mit 69 Patienten der späten Verlaufsform in den Niederlanden zeigte Myozyme eine Verbesserung der Muskelkraft.
Hungarian: A fent említett, 69 késői megjelenésű Pompe-kóros beteggel végzett hollandiai vizsgálatban a Myozyme hatására javulás mutatkozott az izomerőben.
German: In zwei weiteren klinischen Open-Label-Studien mit Myozyme mit einer Nachbeobachtung von 24 Monaten zeigten 10 Patienten mit schwerem Morbus Pompe der späten Verlaufsform (mittelschwere bis schwere motorische Beeinträchtigung und künstliche Beatmung) ein unterschiedliches Ansprechen der gemessenen motorischen und der Atemfunktion, hauptsächlich in Form von mäßigen Verbesserungen (AGLU03105, AGLU04107).
Hungarian: Két további, Myozyme-mal végzett 24 hónapos követésű nyílt klinikai vizsgálat során tíz, súlyos, késői megjelenésű Pompe-kórban szenvedő (középsúlyos-súlyos motoros károsodásban szenvedő és légzéstámogatásban részesülő) beteg a motoros- és légzésfunkciójának felmérésekor változó reakciót mutatott, amely leginkább mérsékelt javulást jelentett (AGLU03105, AGLU04107).
German: Patienten, bei denen infusionsbedingte Reaktionen (und insbesondere anaphylaktische Reaktionen) aufgetreten sind, müssen bei einer erneuten Anwendung von Myozyme mit besonderer Vorsicht behandelt werden (siehe Abschnitt 4.3 und 4.8).
Hungarian: Azokat a betegeket, akik infúzióval kapcsolatos reakcióról (és különösen anafilaxiás reakciókról) számolnak be, a Myozyme újbóli adása során óvatosan kell kezelni (lásd a 4.3 és a 4.8 pont).
German: Von schweren infusionsbedingten Reaktionen, u. a. Nesselsucht, Rasselgeräusche, Tachykardie, verminderte Sauerstoffsättigung, Bronchospasmus, Tachypnoe, periorbitales Ödem und Hypertonie, wurde berichtet.
Hungarian: Súlyos, infúzióval összefüggő reakciók, így urticaria, szörtyzörejek, tachycardia, csökkent oxigénszaturáció, bronchospasmus, tachypnoe, periorbitális ödéma, valamint hypertonia előfordulásáról számoltak be.
German: Diese Reaktionen waren überwiegend nicht schwer, verliefen leicht bis mäßig und verschwanden wieder spontan.
Hungarian: E reakciók többsége nem súlyos - enyhe vagy közepes intenzitású - volt és spontán megszűnt.
German: Morbus Pompe mit infantiler Verlaufsform; klinische Studie an Patienten im Alter von 6 Monaten bis 3,5 Jahren
Hungarian: Csecsemőkorban kialakult Pompe-kór; klinikai vizsgálat 6 hónapos és 3,5 éves kor közötti betegek körében
German: Die bei den Patienten beobachtete positive Wirkung auf die Lungenfunktion beinhaltete eine klinisch bedeutsame Verbesserung der FVC von 35 % bei einem Patienten und eine erhebliche Reduzierung der Beatmungsstunden bei zwei Patienten.
Hungarian: A betegekben megfigyelt pulmonológiai előnyök közül megemlítendő az egyik betegben mért, klinikailag számottevő 35%-os FVC-javulás, továbbá 2 beteg esetén a lélegeztetéses támogatást szükségessé tevő órák számának lényeges csökkenése.
German: Die empfohlene Dosis von Myozyme für Kinder und Jugendliche ist identisch mit der für Erwachsene.
Hungarian: Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél A Myozyme gyermekeknél és serdülőknél javasolt adagolása azonos a felnőttekével.
German: Es wurde eine untypische, langsamer fortschreitende Form von infantilem Morbus Pompe beschrieben, die durch eine weniger schwere Kardiomyopathie und somit eine längere Überlebensdauer gekennzeichnet ist.
Hungarian: Leírtak egy atípusos, lassabban progrediáló, csecsemőkorban kialakuló Pompe-kór formát is, amelyre kevésbé súlyos cardiomyopathia, és ennélfogva hosszabb túlélés jellemző.
German: Häufig (kann bis zu 1 von 10 Patienten betreffen):
Hungarian: Gyakori: 10 betegből legfeljebb 1-et érinthet
German: Das Fläschchen nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln.
Hungarian: Ne fordítsa meg, ne mozgassa körkörösen és ne rázza az üveget!
German: Aufgrund der Blut-Hirn-Schranke und der Größe des Enzyms ist eine Aufnahme von Alglucosidase alfa in das Zentralnervensystem unwahrscheinlich.
Hungarian: A vér-agy gát hatása és az enzim mérete következtében az alfa-alglükozidáz központi idegrendszer általi felvétele nem valószínű.
German: Unerwünschte Ereignisse, die bei mindestens 2 Patienten gemeldet wurden, sind in Tabelle 1 nach Organsystemklassen aufgeführt.
Hungarian: A legalább 2 betegnél előforduló mellékhatásokat az 1. táblázat sorolja fel szervrendszerenként csoportosítva.
German: Packungsgrößen: 1, 10 oder 25 Durchstechflaschen.
Hungarian: Kiszerelési egységek: dobozonként 1, 10 vagy 25 injekciós üveg.
German: Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat (E339) Dinatriumphosphat-Heptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
Hungarian: Nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát (E339) Dinátrium-foszfát-heptahidrát (E339) Poliszorbát 80 (E433)
German: Rekonstitution und Verdünnung müssen unter Beachtung ordnungsgemäßer Arbeitstechniken, insbesondere im Hinblick auf Sterilität, durchgeführt werden.
Hungarian: A feloldást és hígítást a helyes gyakorlati eljárások, különösen az asepsisre vonatkozó szabályok szerint kell végrehajtani.
German: In klinischen Studien entwickelte die Mehrzahl der Patienten innerhalb von 3 Monaten ab Behandlungsbeginn IgG-Antikörper gegen Alglucosidase alfa.
Hungarian: A klinikai vizsgálatok során jellemzően a kezelést követő 3 hónapon belül a betegek többségénél alfaalglükozidáz elleni IgG-antitestek jelentek meg.
German: Nach frühestens 52 Wochen wurden 16 dieser 18 Patienten in eine Erweiterungsstudie aufgenommen, in der sie mit der gleichen Dosis wie zuvor über einen Zeitraum von insgesamt bis zu drei Jahren (150 Wochen) weiterbehandelt wurden.
Hungarian: Minimum 52 hét után e 18 beteg közül 16 lépett tovább a kiterjesztett vizsgálatba, melynek során ugyanazzal a dózissal maximum három évig (150 hét) folytatták tovább a kezelést.
German: Art der Anwendung Myozyme ist als intravenöse Infusion zu verabreichen.
Hungarian: Az alkalmazás módja A Myozyme-ot intravénás infúzióként kell alkalmazni.
German: Name und Anschrift der Hersteller des Wirkstoffs biologischen Ursprungs Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, USA Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgien Name und Anschrift der Hersteller, die für die Chargenfreigabe verantwortlich sind Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Hungarian: Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, Amerikai Egyesült Államok Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgium
German: Die in 6 Minuten zurückgelegte Gehstrecke erhöhte sich im Median von 15,0 Metern bei den mit Myozyme behandelten Patienten und verminderte sich im Median von 7,5 Metern bei den mit Plazebo behandelten Patienten, was einen statistisch signifikanten Effekt der Myozyme-Behandlung im Vergleich zum Plazebo anzeigt (p = 0,0283).
Hungarian: A 6 perc alatt legyalogolt távolság átlagosan 15,0 méterrel nőtt a Myozyme-mal kezelt betegeknél, és áltagosan 7,5 méterrel csökkent a placebóval kezelt betegeknél, ami a Myozyme kezelés hatásosságának statisztikai szignifikanciáját jelzi a placebóhoz képest (p=0,0283).
German: Patienten mit mittelschweren bis schweren oder wiederholt aufgetretenden infusionsbedingten Reaktionen wurden auf Alglucosidase-alfa-spezifische IgE-Antikörper untersucht; einige Patienten wiesen ein positives Testergebnis auf, darunter waren auch die, bei denen eine anaphylaktische Reaktion aufgetreten war.
Hungarian: A közepes fokútól a súlyosig terjedő vagy visszatérő, infúzióval kapcsolatos reakciót mutató betegeket vizsgáltak alfa-alglükozidáz-specifikus IgE-antitestre; egyes betegeknél - köztük néhány olyan betegnél, akinél anafilaxiás reakció lépett fel - pozitív eredményt mértek.
German: In einem solchen Fall sollte Ihr Arzt eine Unterbrechung der Myozyme-Gabe in Erwägung ziehen und eine angemessene medizinische Behandlung einleiten.
Hungarian: Orvosának mérlegelnie kell a Myozyme adásának felfüggesztését és a megfelelő orvosi ellátás megkezdését.
German: Als Ursache für ein schlechtes klinisches Ergebnis und für die Entwicklung von hohen und persistierenden IgG-Antikörpertitern werden mehrere Faktoren vermutet.
Hungarian: A rossz klinikai eredmény és a tartósan magas IgG-antitest titerek kialakulása feltehetően több tényezőre vezethető vissza.
German: Das Wasser für Injektionszwecke langsam über die Fläschchenwand eintropfen und nicht direkt auf die gefriergetrocknete Masse geben.
Hungarian: Az injekcióhoz való vizet lassan, az injekciós üveg falára csepegtetve adja hozzá, és ne közvetlenül a liofilizált porra adagolja.
German: Bei 4 mit Myozyme behandelten Patienten wurden folgende schwere unerwünschte Reaktionen berichtet: Angioödem, Beklemmungsgefühl in der Brust, Engegefühl im Hals, nicht kardial ausgelöste Schmerzen in der Brust und supraventrikuläre Tachykardie.
Hungarian: Négy, Myozyme-mal kezelt betegnél megfigyelt súlyos mellékhatások a következők voltak: angioedema, mellkasi panaszok, szorító érzés a torokban, nem szív eredetű mellkasi fájdalom, supraventricularis tachycardia.
German: Durch Reduzierung der Infusionsrate, vorübergehende Unterbrechung der Infusion oder generelle Vorbehandlung mit oralen Antihistaminika, Antipyretika bzw. Corticosteroiden konnten die meisten infusionsbedingten Reaktionen wirksam behandelt werden.
Hungarian: Az infúzió beadási sebességének a csökkentésével, az infúzió ideiglenes megszakításával, illetőleg orális antihisztaminnal és/vagy lázcsillapítókkal és/vagy kortikoszteroidokkal való előzetes kezeléssel a reakciók nagy része hatékonyan kezelhető.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung waren alle 16 Patienten, die in die Erweiterungsstudie aufgenommen worden waren, am Leben und 10 von diesen 16 Patienten bedurften keiner invasiven Beatmung.
Hungarian: 104 hét kezelés után a kiterjesztett vizsgálatba bevont mind a 16 beteg életben volt, és a 16-ból 10 nem szorult invazív lélegeztetésre.
German: Sie erhalten dann möglicherweise Arzneimittel vor Behandlungsbeginn (z. B. gegen Allergien und/oder Corticosteroide) oder fiebersenkende Arzneimittel (Antipyretika).
Hungarian: Előfordulhat, hogy az allergiás reakció megelőzésére előkezelési gyógyszereket (pl. antihisztaminokat, és/vagy kortikoszteroidokat) vagy lázcsillapítókat kell kapnia.
German: Wenn immunvermittelte Reaktionen auftreten, ist ein Abbruch der Verabreichung von Alglucosidase alfa zu erwägen und eine angemessene medizinische Behandlung einzuleiten.
Hungarian: Immunmediált reakció esetén mérlegelni kell az alfa-alglükozidáz alkalmazásának megszakítását, és megfelelő orvosi kezelést kell kezdeni.
German: Die meisten unerwünschten Ereignisse verliefen leicht bis mittelschwer und nahezu alle traten während der Infusion oder innerhalb von 2 Stunden im Anschluss an die Infusion auf (infusionsbedingte Reaktionen).
Hungarian: A mellékhatások többnyire enyhék vagy mérsékelten súlyosak voltak, és csaknem mindegyikük az infúzió alatt vagy az infúziót követően 2 órán belül jelentkezett (infúzióval kapcsolatos reakciók).
German: Nach dem ersten Jahr (58 bis zu 168 Wochen) der Behandlung ging die LVM bei 9 der 12 Patienten mit vorhandenen Daten weiter zurück.
Hungarian: A kezelés első éve (58168 hét) után az LVM abból a 12 betegből, akinek adatai rendelkezésre álltak kilenc esetében tovább csökkent.
German: • Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
Hungarian: • Csökkent oxigénszint a vérben
German: Jede Packung enthält 1, 10 oder 25 Durchstechflaschen.
Hungarian: Az egyes kiszerelések 1, 10 vagy 25 injekciós üveget tartalmaznak.
German: • Schwere geschwürähnliche Hautschädigungen
Hungarian: • Súlyos fekélyes bőrelváltozások
German: Nach 52 Wochen setzten alle Patienten die Behandlung über einen Zeitraum von insgesamt mehr als 3 Jahren (168 Wochen mit einem Medianwert von 121 Wochen) fort.
Hungarian: 52 hét után valamennyi betegnél tovább folytatták a kezelést összesen több mint 3 évig (168 hét; átlagosan 121 hét).
German: • Fieber oder erhöhte Körpertemperatur
Hungarian: • Láz vagy hőemelkedés
German: Tabelle 3: Ergebnisse für den Endpunkt Überleben unter Verwendung des Cox-Regressionsmodells Behandelte
Hungarian: 3. táblázat: Túlélési végpont eredmények a Cox-féle regressziós modell segítségével
German: Bei manchen Patienten wurde eine positive Wirkung auf die motorische Funktion beobachtet, darunter die Wiedererlangung verloren gegangener motorischer Fähigkeiten.
Hungarian: A kezelés motoros funkcióra gyakorolt előnyei közé tartozott az elvesztett motoros készségek néhány beteg esetén megfigyelt visszanyerése.
German: Als infusionsbedingte Reaktion wurde Schwindel beobachtet, der sich am Tag der Infusion auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen auswirken kann.
Hungarian: Mivel infúzióval összefüggő reakcióként szédülésről számoltak be, ez a beadás napján befolyásolhatja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
German: Infusionsbedingte Reaktionen können zu jedem Zeitpunkt während der Myozyme-Infusion oder generell bis zu 2 Stunden nach der Infusion auftreten, wobei die Wahrscheinlichkeit des Auftretens bei höheren Infusionsraten größer ist.
Hungarian: A Myozyme-infúzió alatt vagy általában az azt követő 2 órán belül bármikor kialakulhatnak az infúzióval kapcsolatos reakciók, különösen, ha az infúziót nagyobb sebességgel adják be.
German: Unerwünschtes Ereignis (Bevorzugter MedDRA-Terminus)
Hungarian: Mellékhatás (A preferált kifejezés alapján)
German: Da die Gefahr schwerer, infusionsbedingter Reaktionen besteht, sollte während der Verabreichung von Myozyme eine angemessene medizinische Notfallversorgung, einschließlich technischer Geräte zur kardiopulmonalen Reanimation, unmittelbar verfügbar sein.
Hungarian: A potenciálisan súlyos, infúzióval összefüggő reakciók miatt a Myozyme adása alatt megfelelő orvosi beavatkozási lehetőségnek, így cardiopulmonalis újraélesztéshez szükséges felszerelésnek is rendelkezésre kell állnia.
German: Zur Anwendung von Myozyme während der Schwangerschaft liegen keine Erfahrungen vor.
Hungarian: A Myozyme terhes nők körében történő használatával kapcsolatban nincsenek tapasztalatok.
German: Unerwünschte Ereignisse, die bei mindestens 2 Patienten berichtet wurden, sind in Tabelle 1 aufgeführt.
Hungarian: A legalább 2 betegnél jelentkező mellékhatásokat az 1. táblázat tartalmazza.
German: • In eine Studie in den Niederlanden wurden 69 Patienten mit der späten Verlaufsform aufgenommen mit einer medianen Nachbeobachtungszeit von 23 Monaten.
Hungarian: • a hollandiai vizsgálatba 69, késői megjelenésű Pompe-kóros beteget vontak be, 23 hónap medián időtartamú követéssel.
German: Bei 12 Patienten mit verfügbaren Daten entsprachen die AUC∞- und CmaxWerte etwa den Werten, die in der Pivot-Studie bei der Patientengruppe mit 20 mg/kg Körpergewicht beobachtet wurden.
Hungarian: Tizenkét betegnél - a rendelkezésre álló adatok alapján - az AUC∞ és a Cmax értékek megközelítőleg azonosak voltak a pivotal vizsgálat során 20 mg/ttkg adaggal kezelt csoportnál megfigyelt értékekkel.
German: Eine derartige Reaktion geht mit verschiedenen Symptomen wie niedriger Blutdruck, Beklemmungen in der Brust, Engegefühl im Hals, Schwellungen im Gesicht, der Lippen oder der Zunge (Angioödem), Nesselausschlag (Urtikaria), Schwindel, Ausschlag, juckende Haut, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Bronchospasmus einher (einen Überblick über alle infusionsbedingten Reaktionen finden Sie in Abschnitt 4).
Hungarian: Az ilyen reakciók olyan különböző tünetekből tevődnek össze, mint az alacsony vérnyomás, kellemetlen mellkasi érzés, szorító érzés a torokban, az arc, ajkak vagy nyelv duzzanata (angioödéma), csalánkiütés (urtikária), szédülés, kiütés, bőrviszketés, hányinger, hányás, köhögés és hörgőgörcs (az infúzióval összefüggő reakciók teljes felsorolását lásd a 4. pontban).
German: Myozyme wird Ihnen unter Aufsicht eines Arztes verabreicht, der über Erfahrung mit der Behandlung von Morbus Pompe verfügt.
Hungarian: A Myozyme-ot a Pompe-kór kezelésében tapasztalatokkal rendelkező orvos felügyelete mellett adják be Önnek.
German: In klinischen Studien wurden 39 Patienten mit infantiler Verlaufsform mehr als drei Jahre lang mit Myozyme behandelt (168 Wochen mit einem Medianwert von 121 Wochen; siehe Abschnitt 5.1).
Hungarian: A klinikai vizsgálatokban 39 olyan beteget kezeltek Myozyme-mal több mint három évig (168 hét, átlagosan 121 hét; lásd 5.1 pont), akiknél a betegség csecsemőkorban kezdődött.
German: Die Dosis, die Sie erhalten, hängt von Ihrem Körpergewicht ab.
Hungarian: Az adagot az Ön testtömege alapján határozzák meg.
German: Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Hungarian: Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
German: Nach 52 Behandlungswochen zeigten 3 der 8 Patienten, von denen Daten verfügbar waren, eine Zunahme der motorischen Funktion im Vergleich zum Ausgangswert, gemessen als Ausgangsdaten und altersentsprechende Werte nach dem AIMS-Test.
Hungarian: 52 hét kezelés után abból a 8 betegből, akinek adatai rendelkezésre álltak, 3 esetében javult a motoros funkció a kiinduláshoz képest a nyers pontszámok és AIMS életkor-arányos kiindulási pontszámai alapján.
German: Bei Auftreten einer schweren Überempfindlichkeit oder einer anaphylaktischen Reaktion ist ein sofortiges Abbrechen der Myozyme-Infusion notwendig und eine angemessene ärztliche Behandlung einzuleiten.
Hungarian: Súlyos túlérzékenység vagy anafilaxiás reakciók kialakulásakor fontolóra kell venni a Myozyme adásának azonnali abbahagyását és megfelelő orvosi kezelést kell kezdeményezni.
German: • Einengung der Blutgefäße mit dadurch bedingtem verringertem Blutdurchfluss
Hungarian: • Az erek összeszűkülése, aminek következtében csökken a véráramlás
German: Bei 2 von diesen Patienten handelte es sich um durch IgE-Antikörper vermittelte Überempfindlichkeitsreaktionen.
Hungarian: E négy beteg közül kettőnél a mellékhatások az IgE által mediált túlérzékenységi reakciók voltak.
German: Bei leichten oder vorübergehenden Reaktionen ist eine ärztliche Behandlung oder ein Abbrechen der Infusion nicht generell erforderlich.
Hungarian: Az enyhe vagy múló reakciók nem feltétlenül szorulnak orvosi ellátásra és nem feltétlenül szükséges ilyenkor az infúziót abbahagyni.
German: Morbus Pompe mit später Verlaufsform tritt im Kindes-, Jugend- oder auch im Erwachsenenalter auf und hat einen sehr viel langsameren Verlauf als die infantile Verlaufsform.
Hungarian: A Pompe-kór késői megjelenésű formája csecsemőkorban, gyermekkorban, serdülőkorban vagy akár felnőttkorban jelentkezik és sokkal kevésbé gyorsan progrediál, mint a csecsemőkorban kialakuló forma.
German: Die klinische Symptomatik von Morbus Pompe kann als Krankheitsspektrum beschrieben werden, das von einer schnell fortschreitenden infantilen Verlaufsform (Symptome treten normalerweise im ersten Lebensjahr auf, niedrige Lebenserwartung) bis hin zu einer weniger schnell verlaufenden späteren Verlaufsform reicht.
Hungarian: A Pompe-kór klinikai megjelenése olyan betegségegyüttesként írható le, amely magában foglalja egyrészt a gyorsan előrehaladó, csecsemőkorban kialakuló betegségformát (a Pompe-kór tünetei rendszerint az első életévben jelentkeznek és esetükben igen rövid a várható élettartam), másrészt a lassabban progrediáló, későbbi életkorban kialakuló formát.
German: Verminderte Sauerstoffsättigung Erhöhter
Hungarian: Csökkent oxigénszaturáció
German: Aufgrund der kleinen Patientenpopulation wird ein bei 2 Patienten berichtetes unerwünschtes Ereignis als häufig eingestuft.
Hungarian: A kis betegszám miatt a 2 betegnél jelentkező mellékhatások a gyakori kategóriába kerültek besorolásra.
German: Pulsschlag Erhöhter Blutdruck Erhöhte
Hungarian: Pulzusszámemelkedés Vérnyomásemelkedés Testhőmérsékletemelkedés
German: Bei der Mehrheit der Patienten wurde Alglucosidase alfa in niedrigeren Dosen und/oder einer Vorbehandlung mit Entzündungshemmern und/oder Corticosteroiden erneut erfolgreich verabreicht und ihre Behandlung unter sorgfältiger klinischer Überwachung fortgesetzt.
Hungarian: A betegek többségénél sikerrel járt a kezelés megismétlése az alacsonyabb dózisú alfa-alglükozidáz alkalmazásával és/vagy gyulladásgátló gyógyszerekkel és/vagy kortikoszteroidokkal történő premedikációval, és kezelésüket szoros klinikai felügyelet alatt tovább folytatták.
German: Da Alglucosidase alfa ein rekombinantes humanes Protein ist, sind Wechselwirkungen durch Metabolisierung am Cytochrom P450-System unwahrscheinlich.
Hungarian: Rekombináns emberi protein lévén az alfa-alglükozidáz valószínűleg nem vesz részt a citokróm P450 enzimrendszer által közvetített gyógyszerkölcsönhatásokban.
German: • Atemnot (einschließlich Kurzatmigkeit)
Hungarian: • Nehézlégzés (beleértve a légszomjat is)
German: Es wird empfohlen, die Lösung unmittelbar nach der Verdünnung zu verwenden.
Hungarian: Hígítás után ajánlott a készítményt azonnal felhasználni.
German: Immunogenitätsdaten aus klinischen Studien und veröffentlichter Fachliteratur zu CRIM-negativen Patienten mit infantiler Verlaufsform eines Morbus Pompe (IOPD) legen nahe, dass die prophylaktische Anwendung von Therapieschemata zur Induktion einer Immuntoleranz (ITI: immune tolerance induction) bei Alglucosidase alfanaiven Patienten dazu beitragen kann, die Entstehung von hohen persistierenden Antikörpertitern (HSAT: high sustained antibody titer) gegen Alglucosidase alfa zu verhindern oder zu verringern.
Hungarian: Csecsemőkorban kialakult (infantile-onset patients disease/IOPD), CRIM-negatív betegség esetén a klinikai vizsgálatokból és a megjelent szakirodalomból származó immunogenitási adatok arra utalnak, hogy az immuntolerancia-indukciós (ITI) kezelés alkalmazása alfa-alglükozidáz-naiv betegeknél (profilaktikus ITI) hatásos lehet az alfa-alglükozidáz-ellenes magas tartós antitest-titer (High Sustained Antibody Titer/HSAT) kialakulásának megelőzésében vagy csökkentésében.