FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: If you are allergic (hypersensitive) to laronidase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Portuguese: Não lhe deve ser administrado Aldurazyme Se tem alergia (hipersensibilidade) à laronidase ou a qualquer dos outros componentes deste medicamento (indicados na secção 6).
English: Some of the symptoms of such a severe allergic reaction were life-threatening and included extreme difficulty breathing, swelling of the throat, low blood pressure, and low oxygen level in the body.
Portuguese: Alguns dos sintomas de uma tal reação alérgica tiveram risco de vida e incluíram dificuldade extrema em respirar, inchaço da garganta, tensão arterial baixa e níveis baixos de oxigénio no corpo.
English: Phase 3, 26 weeks of treatment compared to placebo p value Confidence interval
Portuguese: Fase 3, após 26 semanas de tratamento comparação com o placebo
English: To address the heterogeneity in disease manifestation across patients, using a composite endpoint that summed up clinically significant changes across five efficacy variables (percent predicted normal FVC, 6MWT distance, shoulder flexion range of motion, AHI, and visual acuity) the global response was an improvement in 26 patients (58%), no change in 10 patients (22%), and a deterioration in 9 patients (20%).
Portuguese: Para dar resposta à heterogeneidade na manifestação da doença entre o grupo de doentes, utilizou-se como critério um conjunto de parâmetros de avaliação final que resumiu as alterações clinicamente significativas em cinco variáveis de eficácia (percentagem prevista de CVF normal, distância percorrida no TM 6 min, amplitude de movimentos de flexão do ombro, IAH e acuidade visual), a resposta global consistiu numa melhoria em 26 doentes (58%), ausência de alteração em 10 doentes (22%) e uma deterioração em 9 doentes (20%).
English: België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Portuguese: België/Belgique/Belgien/ Luxemburg/Luxembourg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
English: Laronidase is a recombinant form of human α-L-iduronidase and is produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Portuguese: A laronidase é uma forma recombinante da -L-iduronidase humana produzida por tecnologia de ADN recombinante em cultura de células de mamífero do ovário de hamster chinês.
English: After intravenous administration of laronidase with an infusion time of 240 minutes and at a dose of 100 U/kg body weight pharmacokinetic properties were measured at Weeks 1, 12 and 26.
Portuguese: Após a administração intravenosa de laronidase num tempo de perfusão de 240 minutos e numa dose de 100 U/kg de peso corporal, determinaram-se as propriedades farmacocinéticas nas Semanas 1, 12 e
English: Apnea/Hypopnea Index (AHI)
Portuguese: Índice de Apneia/Hipopneia (IAH)
English: If you are treated with Aldurazyme, you may develop infusion-associated reactions.
Portuguese: Se for tratado com Aldurazyme, pode desenvolver reações associadas à perfusão.
English: The safety and efficacy of Aldurazyme was assessed in a randomised, double-blind, placebo controlled, Phase 3 Study of 45 patients, ranging in age from 6 to 43 years.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Aldurazyme foram avaliadas num estudo de Fase 3, aleatorizado, com dupla ocultação, controlado com placebo, envolvendo 45 doentes com idades entre os 6 e os 43 anos.
English: Genzyme Europe B.V. - NL
Portuguese: Genzyme Europe B.V.
English: It is recommended to stop breast-feeding during treatment with Aldurazyme.
Portuguese: É recomendado suspender o aleitamento durante o tratamento com Aldurazyme.
English: There are no clinical data on the effects of laronidase on fertility.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre o efeito da laronidase na fertilidade.
English: Reduced or absent α-L-iduronidase activity results in the accumulation of the GAGs, dermatan sulfate and heparan sulfate in many cell types and tissues.
Portuguese: A redução ou ausência da atividade da -L-iduronidase resulta na acumulação dos GAGs, sulfato de dermatano e sulfato do heparano em vários tipos de células e tecidos.
English: It is recommended that the diluted Aldurazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with an 0.2 µm in-line filter.
Portuguese: Recomenda-se que a solução diluída de Aldurazyme seja administrada aos doentes utilizando um conjunto de perfusão equipado com um filtro em linha de 0,2 µm.
English: The majority of the related adverse events in the clinical trials were classified as infusion-associated reactions (IARs), experienced by 53% of the patients in the Phase 3 study (treated for up to 4 years) and 35% of the patients in the under 5 study (up to 1 year of treatment).
Portuguese: Nos ensaios clínicos, a maioria dos acontecimentos adversos relacionados com o medicamento foram classificados como sendo reações associadas à perfusão (RAPs); estas reações ocorreram em 53% dos doentes no estudo de Fase 3 (tratados por um período de até 4 anos) e em 35% dos doentes no estudo realizado em idades abaixo dos 5 anos (até 1 ano de tratamento).
English: The safety and efficacy of Aldurazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Aldurazyme em doentes com mais de 65 anos não foram estabelecidas, não se podendo recomendar um regime posológico nestes doentes.
English: Each vial of Aldurazyme is intended for single use only.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Aldurazyme destina-se apenas a utilização única.
English: The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 1/2 - 1/4 the rate of the infusion at which the reaction occurred.
Portuguese: A perfusão pode ser reiniciada com uma redução da taxa de perfusão para metade a um quarto da taxa de perfusão no qual ocorreu a reação.
English: Post-marketing experience of infusion-associated reactions revealed reporting of cyanosis, hypoxia, tachypnoea, pyrexia, vomiting, chills and erythema, in which some of these reactions were severe.
Portuguese: A experiência de reações associadas à perfusão, após a introdução no mercado, revelou notificações de cianose, hipoxia, taquipneia, pirexia, vómitos, calafrios e eritema, em que algumas destas reações foram graves.
English: The safety and efficacy of Aldurazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Aldurazyme em doentes com insuficiência renal e hepática não foram avaliadas, não se podendo recomendar um regime posológico nestes doentes.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of laronidase in a clinically significant way.
Portuguese: Em consequência, não é de prever que uma função hepática comprometida afete a farmacocinética da laronidase de modo clinicamente significativo.
English: A single patient with pre-existing airway compromise developed a severe reaction three hours from the start of the infusion (at week 62 of treatment) consisting of urticaria and airway obstruction, requiring tracheostomy.
Portuguese: Apenas um doente com compromisso anterior das vias aéreas, desenvolveu uma reação grave três horas depois do início da perfusão (na semana 62 do tratamento) que consistiu em urticária e obstrução das vias aéreas e que exigiu traqueostomia.
English: Method of administration Aldurazyme is to be administered as an intravenous infusion.
Portuguese: Modo de administração Aldurazyme deve ser administrado por perfusão intravenosa.
English: Prior to use visually inspect the solution for particulate matter.
Portuguese: • Antes de utilizar, inspecione visualmente a solução quanto à presença de partículas.
English: Marketing Authorisation Holder: Genzyme Europe B.V.
Portuguese: Titular da Autorização de Introdução no Mercado: Genzyme Europe B.V.
English: Severe IARs have been reported in patients with pre-existent severe underlying upper airway involvement and therefore specifically these patients should continue to be closely monitored and only be infused with Aldurazyme in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Portuguese: Foram notificadas reações graves associadas à perfusão em doentes com comprometimento anterior grave subjacente das vias aéreas e, portanto, estes doentes em particular deverão continuar a ser monitorizados regularmente podendo apenas a administração endovenosa de Aldurazyme ser efetuada num enquadramento clínico específico onde exista rapidamente disponível equipamento de reanimação para tratar as emergências médicas.
English: There is not enough experience of the use of Aldurazyme in pregnant women.
Portuguese: Não há experiência suficiente com a utilização de Aldurazyme em mulheres grávidas.
English: Aldurazyme is used to treat patients with MPS I disease (Mucopolysaccharidosis I).
Portuguese: Aldurazyme é utilizado para tratar doentes com a doença MPS I (Mucopolissacaridose I).
English: No information is available on the effects of Aldurazyme on fertility.
Portuguese: Não estão disponíveis informações sobre os efeitos do Aldurazyme na fertilidade.
English: 5 ml concentrate for solution in a vial (type I glass) with a stopper (siliconised chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (polypropylene).
Portuguese: 5 ml de concentrado para solução num frasco para injetáveis (vidro de tipo I) com uma tampa (borracha de clorobutilo siliconisada) e um selo (alumínio) com uma cápsula destacável (polipropileno).
English: Pyrexia, infusion site reaction
Portuguese: Pirexia, reação no local de perfusão
English: Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom.
Portuguese: Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Reino Unido.
English: What Aldurazyme is and what it is used for What you need to know before you are given Aldurazyme How Aldurazyme is given
Portuguese: O que é Aldurazyme e para que é utilizado O que precisa de saber antes de lhe ser administrado Aldurazyme Como é administrado Aldurazyme Efeitos secundários possíveis
English: Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Portuguese: As tesaurismoses de mucopolissacáridos são causadas pela deficiência de enzimas lisossómicos específicos, necessários para o catabolismo dos glicosaminoglicanos (GAGs).
English: Administration of Aldurazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Portuguese: A administração de Aldurazyme deve ser efetuada num enquadramento clínico apropriado, no qual esteja rapidamente disponível equipamento de reanimação para tratamento de emergências médicas.
English: Patients treated with Aldurazyme may develop infusion-associated reactions (IARs), defined as any related adverse event occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Portuguese: Os doentes tratados com Aldurazyme podem desenvolver reações associadas à perfusão, que são definidas como qualquer reação adversa relacionada que ocorre durante a perfusão intravenosa ou até ao fim do dia da perfusão (ver secção 4.8).
English: In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol/ibuprofen should be considered.
Portuguese: No caso apenas de uma reação grave associada à perfusão, a perfusão deve ser interrompida até à resolução dos sintomas e deve considerar-se o tratamento com anti-histamínicos e paracetamol/ibuprofeno.
English: What Aldurazyme looks like and contents of the pack Aldurazyme is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Qual o aspeto de Aldurazyme e conteúdo da embalagem Aldurazyme é um concentrado para solução para perfusão.
English: All patients subsequently enrolled in an open label extension study where they all received 100 U/kg of Aldurazyme every week for an additional 3.5 years (182 weeks).
Portuguese: Todos os doentes que foram subsequentemente incluídos num prolongamento aberto do estudo foram todos medicados com 100 U/kg de Aldurazyme uma vez por semana por um período adicional de 3 anos e meio (182 semanas).
English: General disorders and administration site conditions pyrexia
Portuguese: Perturbações gerais e alterações no local de administração pirexia
English: You should not be given Aldurazyme during pregnancy unless clearly necessary.
Portuguese: Aldurazyme não lhe deve ser administrado durante a gravidez, a menos que claramente indicado.
English: Very common oxygen saturation decreased Very common
Portuguese: Muito frequentes diminuição da saturação de oxigénio
English: One clinical study focussed mainly on assessing the effect of Aldurazyme on the systemic manifestations of MPS I such as poor endurance, restrictive lung disease, upper airway obstruction, reduced joint range of motion, hepatomegaly and visual impairment.
Portuguese: Um estudo clínico centrou-se principalmente na avaliação dos efeitos do Aldurazyme nas manifestações sistémicas da MPS I, tais como baixa resistência, doença pulmonar restritiva, obstrução das vias aéreas superiores, amplitude reduzida de movimentos articulares, hepatomegália e diminuição da acuidade visual.
English: MPS I is a heterogeneous and multisystemic disorder characterised by the deficiency of α-L-iduronidase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of terminal α-L-iduronic residues of dermatan sulfate and heparan sulfate.
Portuguese: A MPS I é uma doença heterogénea e multissistémica caracterizada pela deficiência da -L-iduronidase, uma hidrolase lisossómica que catalisa a hidrólise dos resíduos -L-idurónicos terminais do sulfato de dermatano e do sulfato do heparano.
English: With initial administration of Aldurazyme or upon re-administration following interruption of treatment, it is recommended that patients be administered pre-treatment medicines (antihistamines and/or antipyretics) approximately 60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
Portuguese: No caso de administração inicial de Aldurazyme ou de readministração após interrupção do tratamento, recomenda-se que sejam administradas aos doentes medicamentos de pré-tratamento (antihistamínicos e/ou antipiréticos), aproximadamente 60 minutos antes do início da perfusão, para minimizar a ocorrência potencial de reações associadas à perfusão.
English: Patients with an acute underlying illness at the time of Aldurazyme infusion appear to be at greater risk for IARs.
Portuguese: Doentes com uma intercorrência aguda subjacente no momento da perfusão com Aldurazyme parecem correr maior risco de reações associadas à perfusão.
English: A Phase 2 open-label, 1-year study was conducted that mainly assessed the safety and pharmacokinetics of Aldurazyme in 20 patients less than 5 years of age at the time of enrolment (16 patients with the severe phenotype and 4 with the intermediate phenotype).
Portuguese: Foi realizado um estudo aberto de Fase 2 com a duração de um ano, que analisou principalmente a segurança e farmacocinética do Aldurazyme, em 20 doentes com idade inferior a 5 anos no momento da inclusão (16 doentes com o fenotipo grave e 4 com o intermédio).
English: Chills, feeling hot, feeling cold, fatigue, influenza like illness
Portuguese: Calafrios, sensação de calor, sensação de frio, fadiga, sintomatologia semelhante a gripe
English: Withdraw the required volume from the Aldurazyme vials and combine the withdrawn volumes.
Portuguese: • Extraia o volume necessário dos frascos para injetáveis de Aldurazyme e junte os volumes extraídos.
English: Patients received either 100 U/kg of Aldurazyme or placebo every week for a total of 26 weeks.
Portuguese: Os doentes foram tratados semanalmente com 100 U/kg de Aldurazyme ou com placebo, durante um total de 26 semanas.
English: The primary efficacy endpoints were changes in percent of predicted normal FVC and absolute distance travelled in the six-minute walk test (6MWT).
Portuguese: Os parâmetros primários de avaliação de eficácia foram as alterações percentuais da capacidade vital forçada normal (CVF) esperada e a distância absoluta percorrida na prova de marcha de seis minutos (TM 6 min).
English: SPECIAL STORAGE CONDITIONS Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Portuguese: CONDIÇÕES ESPECIAIS DE CONSERVAÇÃO Conservar no frigorífico (2C - 8C).
English: How to store Aldurazyme
Portuguese: Como conservar Aldurazyme
English: ATC code: A16AB05.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Enzimas Código ATC: A16AB05.
English: If you experience any reaction like this, you should contact your doctor immediately.
Portuguese: Caso tenha alguma reação deste tipo, deve contactar o seu médico imediatamente.
English: The initial infusion rate of 2 U/kg/h may be gradually increased every fifteen minutes, if tolerated, to a maximum of 43 U/kg/h.
Portuguese: A taxa de perfusão inicial de 2 U/kg/h pode ser aumentada gradualmente de quinze em quinze minutos, se tolerado, até um máximo de 43 U/kg/h.
English: Each vial of 5 ml contains 1.29 mmol sodium.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de 5 ml contém 1,29 mmol de sódio.
English: Driving and using machines The effects on the ability to drive and to use machines have not been studied.
Portuguese: Condução de veículos e utilização de máquinas Não foram estudados os efeitos na capacidade de conduzir ou de utilizar máquinas.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/03/253/001-003
Portuguese: NÚMERO(S) DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EU/1/03/253/001-003
English: It is not known whether Aldurazyme appears in breast milk.
Portuguese: Não se sabe se o Aldurazyme é segregado no leite materno.
English: Determine the total volume of infusion based on the individual patient's weight, either 100 ml (if body weight is less or equal than 20 kg) or 250 ml (if body weight is more than 20 kg) of sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
Portuguese: • Determine o volume total da perfusão com base no peso individual de cada doente, 100 ml (se o peso corporal for inferior ou igual a 20 kg) ou 250 ml (se o peso corporal for superior a 20 kg) de solução de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%) para perfusão.
English: There are inadequate data on the use of Aldurazyme in pregnant women.
Portuguese: Não existem dados suficientes sobre a utilização de Aldurazyme em mulheres grávidas.
English: Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) which were not serious include headache, nausea, abdominal pain, rash, joint disease, joint pain, back pain, pain in arms or legs, flushing, fever, chills, increased heart rate, increased blood pressure, and reaction at the infusion site.
Portuguese: Os sintomas muito comuns (que podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas) não graves incluem dor de cabeça, náuseas, dor abdominal, erupções, dor nas articulações, dor nas costas, dor nos braços ou pernas, afrontamentos, febre, calafrio, frequência cardíaca aumentada, tensão arterial elevada e reação no local da perfusão.
English: If these reactions occur, the Aldurazyme infusion should be stopped immediately and appropriate treatment will be started by your doctor.
Portuguese: Na eventualidade de ocorrência destas reações, a perfusão de Aldurazyme deve ser imediatamente interrompida e o seu médico irá iniciar um tratamento apropriado.
English: People with MPS I disease have either a low level or no level of an enzyme called α-L-iduronidase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.
Portuguese: As pessoas com MPS I apresentam um nível baixo ou ausente de um enzima chamado -Liduronidase, que degrada substâncias específicas (glicosaminoglicanos) no organismo.
English: This medicinal product contains 1.29 mmol sodium per vial.
Portuguese: Este medicamento contém 1,29 mmol de sódio por frasco para injetáveis.
English: In a phase 4 study 33 MPS I patients received 1 of 4 dose regimens: 100 U/kg IV every week (recommended dose), 200 U/kg IV every week, 200 U/kg IV every 2 weeks or 300 U/kg IV every 2 weeks.
Portuguese: Num estudo de fase 4, 33 doentes com MPS I foram submetidos a 1 de 4 regimes posológicos: 100 U/kg IV todas as semanas (dose recomendada), 200 U/kg IV todas as semanas, 200 U/kg IV de 2 em 2 semanas ou 300 U/kg IV de 2 em 2 semanas.
English: STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) 1 ml contains 100 U of laronidase.
Portuguese: DESCRIÇÃO DA(S) SUBSTÂNCIA(S) ATIVA(S) 1 ml contém 100 U de laronidase.
English: Cyanosis, hypoxia, tachypnoea, bronchospasm, respiratory arrest
Portuguese: Cianose, hipoxia, taquipneia, broncospasmo, paragem respiratória
English: In clinical studies IARs were usually manageable by slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol or ibuprofen), thus enabling the patient to continue treatment.
Portuguese: Nos estudos clínicos, as reações associadas à perfusão foram controladas geralmente diminuindo o ritmo da perfusão e tratando previamente o doente com anti-histamínicos e/ou antipiréticos (paracetamol ou ibuprofeno), permitindo deste modo que o doente continuasse o tratamento.
English: Erythema, facial edema, laryngeal edema, edema peripheral
Portuguese: Eritema, edema facial, edema da laringe, edema periférico
English: The recommended dosage regimen of Aldurazyme is 100 U/kg body weight administered once every week.
Portuguese: O regime posológico recomendado de Aldurazyme é de 100 U/kg de peso corporal, administradas uma vez por semana.
English: The clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow solution should be free of visible particles.
Portuguese: A solução límpida a ligeiramente opalescente e incolor a amarelo pálido deve estar isenta de partículas visíveis.
English: ADRs were all mild to moderate in severity.
Portuguese: As RAMs foram de gravidade ligeira a moderada.
English: Very common chills
Portuguese: Muito frequentes calafrios
English: A phase 4 study was conducted to evaluate the pharmacodynamic effects on urinary GAGs, liver volume, and 6MWT, of different Aldurazyme dose regimens.
Portuguese: Foi realizado um estudo de fase 4 para avaliar os efeitos farmacodinâmicos de diferentes regimes posológicos de Aldurazyme nos GAG urinários, no volume do fígado e na prova dos 6 minutos de marcha (6MWT).
English: When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
Portuguese: Se ocorrer uma reação deste tipo, deve contactar imediatamente o seu médico.
English: Additionally, a few patients who had a prior history of severe MPS I- related upper airway and pulmonary involvement, experienced severe reactions including bronchospasm, respiratory arrest, and facial oedema (see section 4.4).
Portuguese: Adicionalmente, alguns doentes com uma história anterior de comprometimento grave pulmonar e das vias aéreas superiores decorrente da MPS I, apresentaram reações graves incluindo broncospasmo, paragem respiratória e edema facial (ver secção 4.4).
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 vial of concentrate for solution for infusion.
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO 1 frasco para injetáveis de concentrado para solução para perfusão.
English: In this 26-week open label study, 33 MPS I patients received 1 of 4 dose regimens of Aldurazyme: 100 U/kg IV every week (recommended dose), 200 U/kg IV every week, 200 U/kg IV every 2 weeks; or 300 U/kg IV every 2 weeks.
Portuguese: Neste estudo aberto com duração de 26 semanas, 31 doentes com MPS I foram submetidos a 1 de 4 regimes posológicos de Aldurazyme: 100 U/kg IV todas as semanas (dose recomendada), 200 U/kg IV todas as semanas, 200 U/kg IV de 2 em 2 semanas ou 300 U/kg IV de 2 em 2 semanas.
English: Do not use vials exhibiting particles or discoloration.
Portuguese: Não utilize frascos para injetáveis que apresentem partículas estranhas ou alteração da cor.