FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the first week of treatment.
Portuguese: Os dados disponíveis obtidos num estudo clínico indicam que, em mais de 90 % dos doentes, a succinilacetona urinária normalizou durante a primeira semana de tratamento.
English: The capsules are packaged in plastic bottles.
Portuguese: As cápsulas estão acondicionadas em frascos de plástico.
English: The clinical study was open-labelled and uncontrolled.
Portuguese: O ensaio clínico foi aberto e não controlado.
English: Your liver will be checked at regular intervals because the disease affects the liver.
Portuguese: O seu fígado será controlado em intervalos regulares porque a doença afeta o fígado.
English: If you become pregnant you should contact your doctor immediately.
Portuguese: Se engravidar deve contactar imediatamente o seu médico.
English: - The active substance is nitisinone.
Portuguese: - A substância ativa é nitisinona.
English: There are no specific dose recommendations for elderly or patients that have renal or hepatic impairment.
Portuguese: Não há nenhuma recomendação de dose específica para idosos ou doentes com insuficiência renal ou hepática.
English: 7 Grimes Gate, Diseworth Leicestershire, DE74 2QD United Kingdom
Portuguese: 7 Grimes Gate, Diseworth Leicestershire, DE74 2QD Reino Unido
English: Treatment of all genotypes of the disease should be initiated as early as possible to increase overall survival and avoid complications such as liver failure, liver cancer and renal disease.
Portuguese: O tratamento de todos os genótipos da doença deve ser iniciado o mais precocemente possível para aumentar a sobrevida global e evitar complicações como insuficiência hepática, cancro hepático e doença renal.
English: The dose recommendation in mg/kg body weight is the same in children and adults.
Portuguese: A recomendação de dose em mg/kg do peso corporal é a mesma em crianças e adultos.
English: Concomitant use with other medicinal products
Portuguese: Uilização concomitante com outros medicamentos
English: Each bottle contains 60 capsules.
Portuguese: Cada frasco contém 60 cápsulas.
English: 60 capsules
Portuguese: 60 cápsulas
English: NTBC study (N=250) Age at start of treatment
Portuguese: Estudo NTBC (N=250) Idade no início do tratamento
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and the bottle after “EXP”.
Portuguese: Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem e no frasco a seguir a “EXP”.
English: There are no adequate data from the use of nitisinone in pregnant women.
Portuguese: Não existem dados suficientes sobre a utilização da nitisinona em mulheres grávidas.
English: Follow-up by your doctor should be performed every 6 months.
Portuguese: O médico deve efetuar o acompanhamento a cada 6 meses.
English: Survival probabilities after 2, 4 and 6 years of treatment with nitisinone are summarized in the table below.
Portuguese: As probabilidades de sobrevida após 2, 4 e 6 anos de tratamento com nitisinona estão resumidas na tabela abaixo.
English: From clinical study and post marketing data there are no indications that the safety profile is different in different subsets of the paediatric population or different from the safety profile in adult patients.
Portuguese: A partir do estudo clínico e dos dados após a introdução no mercado não existem indicações de que o perfil de segurança seja diferente nos vários subgrupos da população pediátrica ou que sejam diferentes do perfil de segurança de doentes adultos.
English: In clinical studies, granulocytopenia was only uncommonly severe (<0.5x109/L) and not associated with infections.
Portuguese: Em estudos clínicos, a granulocitopenia foi apenas pouco frequentemente grave (<0,5x109/l) e não esteve associada a infeções.
English: - if you are allergic to nitisinone or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Portuguese: - se tem alergia à nitisinona ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
English: Animal studies have shown adverse postnatal effects via exposure of nitisinone in milk.
Portuguese: Estudos em animais demonstraram efeitos adversos pós-natais através da exposição à nitisinona no leite.
English: The safety of this medicine has not been studied in pregnant and breast-feeding women.
Portuguese: A segurança deste medicamento não foi estudada em mulheres grávidas e a amamentar.
English: Each carton pack contains one bottle.
Portuguese: Cada embalagem contém um frasco.
English: If you have the impression that the medicine is not working properly, talk to your doctor.
Portuguese: Se tiver a impressão de que o medicamento não está a atuar de forma adequada, informe o seu médico.
English: Data is, however, limited in patients with body weight <20 kg.
Portuguese: Contudo, os dados em doentes com um peso corporal < 20 kg são limitados.
English: The clearance and half-life were determined to be 0.0956 l/kg body weight/day and 52.1 hours respectively.
Portuguese: A depuração e a semivida foram determinadas como sendo respetivamente de 0,0956 l/kg do peso corporal/dia e de 52,1 horas.
English: Fertility There are no data on nitisinone affecting fertility.
Portuguese: Fertilidade Não existem dados sobre a nitisinona afetar a fertilidade.
English: In an international survey of patients with HT-1 on treatment with dietary restriction alone, it was found that HCC had been diagnosed in 18% of all patients aged 2 years and above.
Portuguese: Num inquérito a nível internacional de doentes com HT-1 em tratamento apenas com restrição dietética, verificou-se que foi diagnosticado CHC em 18% de todos os doentes com 2 anos e mais de idade.
English: Nitisinone did not show carcinogenic potential in a 26-week carcinogenicity study in transgenic mice (TgrasH2).
Portuguese: A nitisinona não revelou potencial carcinogénico num estudo de carcinogenicidade de 26 semanas em ratinhos transgénicoos (TgrasH2).
English: Inflammation of the eyelid (blepharitis) is an uncommon side effect (may affect up to 1 in 100 people).
Portuguese: A inflamação da pálpebra (blefarite) é um efeito secundário pouco frequente (pode afetar 1 em 100 pessoas).
English: No mutagenic but a weak clastogenic activity was observed in in vitro studies.
Portuguese: Não se observou uma atividade mutagénica, embora tenha sido observada uma atividade clastogénica fraca nos estudos in vitro.
English: Frequency is defined as very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
Portuguese: frequência é definida como: muito frequente (≥1/10), frequente (≥1/100 e <1/10), pouco frequente (≥1/1.000 e <1/100), raro (≥1/10.000 e <1/1.000), muito raro (<1/10.000), desconhecido (não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis).
English: Dose-adjustment of these co-administered medicinal products may be needed (see section 4.5).
Portuguese: Pode ser necessário o ajuste da dose destes medicamentos coadminostrados (ver secção 4.5).
English: Nitisinone MDK should not be used during pregnancy unless the clinical condition of the woman requires treatment with nitisinone.
Portuguese: Nitisinone MDK não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que o estado clínico da mulher exija tratamento com nitisona.
English: Monitoring visits should be performed every 6 months; shorter intervals between visits are recommended in case of adverse events.
Portuguese: Deverão realizar-se visitas de controlo cada seis meses; no caso de serem detetados efeitos adversos, recomenda-se que o intervalo entre as visitas seja reduzido.
English: It was found that the early initiation of treatment resulted in a further reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma.
Portuguese: Verificou-se que o início precoce do tratamento resultava numa maior diminuição do risco de desenvolvimento de carcinoma hepatocelular.
English: It is unknown whether nitisinone is excreted in human breast milk.
Portuguese: Desconhece-se se a nitisinona é excretada no leite materno.
English: It is recommended that a slit-lamp examination of the eyes is performed before initiation of nitisinone treatment and thereafter regularly, at least once a year.
Portuguese: Recomenda-se que seja efetuado um exame dos olhos com uma lâmpada de fenda antes do início do tratamento com nitisinona e depois regularmente pelo menos uma vez por ano.
English: If you have taken more of this medicine than you should, contact your doctor or pharmacist as soon as possible.
Portuguese: Se tiver tomado mais deste medicamento do que devia, contacte o seu médico ou farmacêutico o mais rápido possível.
English: This medicine is used for treatment of a rare disease called hereditary tyrosinemia type 1 in adults, adolescents and children (in any age range).
Portuguese: Este medicamento é utilizado para o tratamento de uma doença rara chamada tirosinemia do tipo 1 em adultos, adolescentes e crianças (em qualquer grupo de idades).
English: Number of patients at
Portuguese: Número de doentes
English: In this disease your body is unable to completely break down the amino acid tyrosine (amino acids are building blocks of our proteins), forming harmful substances.
Portuguese: Nesta doença, o seu organismo não é capaz de decompor completamente o aminoácido tirosina (os aminoácidos são blocos de formação das proteínas, formando substâncias nocivas.
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking Nitisinone MDK.
Portuguese: Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Nitisinone MDK.
English: During regular monitoring, it is appropriate to follow urine succinylacetone, liver function test values and alpha-fetoprotein levels (see section 4.4).
Portuguese: Durante a monitorização regular, é apropriado seguir a succinilacetona urinária, os valores da função hepática e os níveis da alfa-fetoproteína (ver secção 4.4).
English: It is recommended to also monitor serum alpha-fetoprotein concentrations.
Portuguese: Recomenda-se também a monitorização das concentrações séricas da alfa fetoproteína.
English: If urine succinylacetone is still detectable one month after the start of nitisinone treatment, the nitisinone dose should be increased to 1.5 mg/kg body weight/day.
Portuguese: Se a succinilacetona urinária ainda for detetada um mês após o início do tratamento com nitisinona, a dose de nitisinona deve ser aumentada para 1,5 mg/kg do peso corporal/dia.
English: Nitisinone MDK may interfere with the effect of other medicines, such as: - Medicines for epilepsy (such as phenytoin) - Medicines against blood clotting (such as warfarin)
Portuguese: Nitisinone MDK pode interferir com o efeito de outros medicamentos, tais como: - medicamentos para a epilepsia (como a fenitoína) - medicamentos contra a coagulação sanguínea (como a varfarina)
English: Patients with increasing alpha-fetoprotein or signs of nodules in the liver should always be evaluated for hepatic malignancy.
Portuguese: Doentes que apresentem níveis crescentes de alfa-fetoproteína ou sinais de nódulos no fígado devem ser sempre avaliados para deteção de malignidade hepática.
English: Formal absorption, distribution, metabolism and elimination studies have not been performed with nitisinone.
Portuguese: Não se realizaram estudos formais de absorção, distribuição, metabolismo e eliminação com a nitisinona.
English: In 10 healthy male volunteers, after administration of a single dose of nitisinone capsules (1 mg/kg body weight) the terminal half-life (median) of nitisinone in plasma was 54 hours (ranging from 39 to 86 hours).
Portuguese: Em 10 voluntários saudáveis do sexo masculino, após a administração de uma dose única de nitisinona em cápsulas (1 mg/kg do peso corporal), a semivida terminal (mediana) da nitisinona no plasma foi de 54 horas (num intervalo entre 39 e 86 horas).
English: 2 years 4 years 6 years
Portuguese: 2 anos 4 anos 6 anos
English: The dose of nitisinone should be adjusted individually.
Portuguese: A dose de nitisinona deve ser ajustada em função de cada indivíduo.
English: Monitoring of plasma tyrosine levels
Portuguese: Monitorização dos níveis plasmáticos de tirosina
English: Nitisinone MDK blocks the breakdown of tyrosine and the harmful substances are not formed.
Portuguese: Nitisinone MDK bloqueia a decomposição de tirosina e as substâncias nocivas não são formadas.
English: Succinylacetone should not be detectable in urine or plasma when the nitisinone dose is properly adjusted.
Portuguese: A succinilacetona não deve ser detetada na urina ou no plasma quando a dose de nitisinona é corretamente ajustada.
English: The capsule may be opened and the content suspended in a small amount of water or formula diet immediately before intake.
Portuguese: A cápsula pode ser aberta e o conteúdo suspenso numa pequena quantidade de água ou na fórmula dietética imediatamente antes da ingestão.
English: The 2-, 4-, and 6-year probability of no occurrence of HCC during nitisinone treatment for patients aged 24 months or younger at the start of treatment and for those older than 24 months at the start of treatment is shown in the following table:
Portuguese: A probabilidade após 2, 4 e 6 anos de não ocorrência de CHC durante o tratamento com nitisinona em doentes com 24 meses ou menos de idade no início do tratamento e naqueles com mais de 24 meses de idade no início do tratamento é indicada na tabela seguinte:
English: Increase in serum alpha-fetoprotein concentration may be a sign of inadequate treatment.
Portuguese: O aumento da concentração sérica da alfa-fetoproteína pode ser um sinal de tratamentoinsuficiente.
English: It is not recommended to lower the plasma tyrosine concentration by reduction or discontinuation of nitisinone, since the metabolic defect may result in deterioration of the patient's clinical condition.
Portuguese: Não é recomendável diminuir a concentração plasmática de tirosina reduzindo ou interrompendo a nitisinona, dado que o defeito metabólico pode causar a deterioração do estado clínico do doente.
English: Nitisinone has shown embryo-foetal toxicity in the mouse and rabbit at clinically relevant dose levels.
Portuguese: A nitisinona demonstrou possuir uma toxicidade embriofetal no ratinho e coelho em níveis de dose clinicamente relevantes.
English: In rats, exposure via milk resulted in reduced mean pup weight and corneal lesions.
Portuguese: Em ratos, a exposição através do leite resultou numa diminuição do peso médio das crias e em lesões corneanas.
English: However, in addition to the tests above, during the initiation of therapy, switch from twice daily to once daily dosing or if there is a deterioration, it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i.e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ALA) and erythrocyte porphobilinogen (PBG)-synthase activity).
Portuguese: No entanto, além dos testes acima indicados, durante o início da terapêutica, mude de uma administração de duas vezes por dia para uma vez por dia ou no caso de uma deterioração, pode ser necessário efetuar um controlo mais rigoroso de todos os parâmetros bioquímicos disponíveis (isto é, succinilacetona plasmática, 5-aminolevulinato (ALA) urinário e a atividade da porfobilinogénio (PBG)-sintase eritrocitária).
English: If you start Nitisinone MDK treatment by taking it with food, it is recommended that you carry on taking it with food throughout your course of treatment.
Portuguese: Se iniciar o tratamento com Nitisinone MDK com alimentos, recomenda-se que continue a tomá-lo com alimentos durante o decorrer do tratamento.
English: If you get red eyes or any other signs of effects on the eyes, contact your doctor immediately for an eye examination.
Portuguese: Se tiver os olhos vermelhos ou qualquer outro sinal de efeitos a nível dos olhos, contacte imediatamente o seu médico para que seja efetuado um exame aos olhos.
English: The safety profile is mainly based on the paediatric population since nitisinone treatment should be started as soon as the diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) has been established.
Portuguese: O perfil de segurança baseia-se principalmente na população pediátrica visto que o tratamento com nitisinona deve ser iniciado assim que for estabelecido o diagnóstico de tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT-1).
English: A patient displaying visual disorders during treatment with nitisinone should without delay be examined by an ophthalmologist.
Portuguese: Um doente que apresente perturbações visuais durante o tratamento com nitisinona deve ser examinado sem demora por um oftalmologista.
English: Population pharmacokinetic analysis has been conducted on a group of 207 HT-1 patients.
Portuguese: Realizou-se a análise farmacocinética populacional num grupo de 207 doentes com HT-1.
English: The MAH shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Portuguese: O Titular da AIM deve efetuar as atividades e as intervenções de farmacovigilância requeridas e detalhadas no PGR apresentado no Módulo 1.8.2. da Autorização de Introdução noMercado, e quaisquer atualizações subsequentes do PGR acordadas.
English: If you have problems with swallowing the capsules, you may open the capsule and mix the powder with a small amount of water or formula diet just before you take it.
Portuguese: Se tiver problemas em engolir as cápsulas, pode abrir a cápsula e misturar o pó numa pequena quantidade de água ou na fórmula dietética, imediatamente antes da ingestão.
English: Eye problems could be a sign of inadequate dietary control (see section 4).
Portuguese: Os problemas oculares (ver secção 4) podem ser um sinal de um controlo dietético insuficiente.
English: There was no evidence of in vivo genotoxicity (mouse micronucleus assay and mouse liver unscheduled DNA synthesis assay).
Portuguese: Não houve qualquer evidência de genotoxicidade in vivo (ensaio do micronúcleo de ratinho e ensaio da síntese de ADN não programado de fígado de ratinho).
English: Nitisinone MDK with food and drink
Portuguese: Nitisinone MDK com alimentos e bebidas
English: Do not breast-feed while taking this medicine, see section “Pregnancy and breast-feeding”.
Portuguese: Não amamente enquanto estiver a tomar este medicamento, ver secção “Gravidez e amamentação”.
English: In patients with HT1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.
Portuguese: Em doentes com HT1, estes produtos intermédios são convertidos nos metabolitos tóxicos succinilacetona e succinilacetoacetato.
English: Nitisinone does not inhibit CYP2D6 since metoprolol AUC∞ was not affected by the administration of nitisinone.
Portuguese: A nitisinona não inibe o CYP 2D6 uma vez que a AUC∞ do metoprolol não foi afetada pela administração da nitisinona.
English: Elevated tyrosine levels
Portuguese: Níveis elevados de tirosina
English: Furosemide AUC∞ was increased 1.7-fold, indicating a weak inhibition of OAT1/OAT3 (see sections 4.4 and 4.5).
Portuguese: A AUC∞ da furosemida aumentou 1,7 vezes, indicando uma inibição fraca de OAT1/OAT3 (ver secções 4.4 e 4.5).
English: Nitisinone is metabolised in vitro by CYP 3A4 and dose-adjustment may therefore be needed when nitisinone is co-administered with inhibitors or inducers of this enzyme.
Portuguese: A nitisinona é metabolizada in vitro pelo CYP 3A4 podendo, portanto, ser necessário efetuar ajustes posológicos quando a nitisinona é coadministrada com inibidores ou com indutores desta enzima.
English: Treatment with nitisinone leads to higher levels of tyrosine in the blood which can cause eye related symptoms.
Portuguese: O tratamento com nitisinona origina níveis mais elevados de tirosina no sangue que podem causar sintomas relacionados com os olhos.
English: It should be established that the patient is adhering to his/her dietary regimen and the plasma tyrosine concentration should be measured.
Portuguese: Deve estabelecer-se que o doente adere ao seu regime dietético e determinar-se a concentração plasmática de tirosina.
English: In vitro studies using human liver microsomes and cDNA-expressed P450 enzymes have shown limited CYP 3A4-mediated metabolism.
Portuguese: Estudos in vitro que utilizaram microssomas de fígado humano e enzimas P450 expressos por cDNA demonstraram um metabolismo mediado pelo CYP 3A4 limitado.
English: This special diet is based on low tyrosine and phenylalanine (another amino acid) content.
Portuguese: Esta dieta especial baseia-se num teor baixo em tirosina e fenilalanina (outro aminoácido).
English: A more restricted tyrosine and phenylalanine diet should be implemented in case the plasma tyrosine level is above 500 micromol/L.
Portuguese: Deve implementar-se uma dieta com uma maior restrição de tirosina e fenilalanina se o nível plasmático de tirosina for superior a 500 micromoles/L.
English: It is recommended that platelet and WBC counts are monitored regularly, as a few cases of reversible thrombocytopenia and leucopenia were observed during clinical evaluation.
Portuguese: Recomenda-se que seja efetuada a monitorização regular das contagens de plaquetas e leucócitos, dado terem sido observados alguns casos de trombocitopenia e leucopenia reversíveis durante a avaliação clínica.
English: By its mode of action, nitisinone increases tyrosine levels in all nitisinone treated patients.
Portuguese: Pelo seu modo de ação, a nitisinona aumenta os níveis de tirosina em todos os doentes tratados com nitisinona.
English: The liver function should be monitored regularly by liver function tests and liver imaging.
Portuguese: A função hepática deve ser monitorizada regularmente através de provas da função hepática e de imagiologia do fígado.
English: No formal food interactions studies have been performed with Nitisinone MDK hard capsules.
Portuguese: Não foram realizados estudos formais de interações com alimentos com Nitisinone MDK cápsulas.
English: Common eye related side effects (may affect more than 1 in 10 people) caused by higher tyrosine levels are inflammation in the eye (conjunctivitis), opacity and inflammation in the cornea (keratitis), sensitivity to light (photophobia) and eye pain.
Portuguese: Os efeitos secundários frequentes relacionados com os olhos (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas) causados por níveis mais elevados de tirosina são inflamação nos olhos (conjuntivite), opacidade e inflamação da córnea (ceratite), sensibilidade à luz (fotofobia) e dor ocular.
English: Nitisinone treated patients who are concomitantly treated with medicinal products with a narrow therapeutic window metabolized through CYP2C9, such as warfarin and phenytoin, should be carefully monitored.
Portuguese: Doentes tratados com nitisinona e, concomitantemente, com medicamentos com una janela terapêutica estreita metabolizados pelo CYP 2C9, como a varfarina e a fenitoína, devem ser cuidadosamente monitorizados.
English: Exfoliative dermatitis, erythematous rash, pruritus
Portuguese: Dermatite esfoliativa, rash eritematoso, prurido
English: Treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine.
Portuguese: Tratamento de doentes adultos e pediátricos (em qualquer grupo etário) com diagnóstico confirmado de tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT-1) em associação com a restrição dietética de tirosina e fenilalanina.
English: Therefore, mothers receiving nitisinone must not breast-feed, since a risk to the suckling child cannot be excluded (see sections 4.3 and 5.3).
Portuguese: Portanto, as mães medicadas com nitisinona não podem amamentar dado que não se pode excluir um risco para a criança que está a ser amamentada (ver secções 4.3 e 5.3).
English: If you forget to take a dose, contact your doctor or pharmacist.
Portuguese: Se se esqueceu de tomar uma dose, contacte o seu médico ou farmacêutico.