FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
Portuguese: Em alguns doentes inicialmente tratados com a dose recomendada, e cuja dose tenha sido posteriormente reduzida durante um período prolongado, alguns dos sintomas da doença de Fabry foram comunicados com mais frequência.
English: Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Portuguese: Embora não se tenha realizado nenhum estudo para determinar o efeito nos sintomas e sinais neurológicos, os resultados indicam igualmente que os doentes podem obter uma redução da dor e uma melhoria de qualidade de vida através da terapêutica de substituição enzimática.
English: The net effect of these changes after seroconversion was an increase in exposure of 2- to 3-fold based on AUC and Cmax.
Portuguese: O efeito real destas modificações após seroconversão consistiu num aumento de exposição de 2 a 3 vezes com base na AUC e Cmax.
English: Any unused medicinal product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements.
Portuguese: Parte do medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.
English: Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Portuguese: Os dados atualmente disponíveis estão descritos nas secções 5.1 e 5.2, mas não se pode recomendar um regime posológico em crianças entre os 5 e os 7 anos.
English: Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Portuguese: Fabrazyme não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que claramente necessário.
English: What Fabrazyme is and what it is used for
Portuguese: O que é Fabrazyme e para que é utilizado
English: Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Portuguese: A farmacocinética do Fabrazyme foi igualmente avaliada em dois estudos pediátricos.
English: Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Portuguese: A função renal, medida pela taxa de filtração glomerular e pelos níveis de creatinina sérica, bem como pela proteinúria, manteve-se estável na maioria dos doentes.
English: Your doctor may advise that you can be treated at home provided you meet certain criteria.
Portuguese: O seu médico poderá aconselhá-lo a continuar o tratamento em casa, no caso de respeitar todos os critérios.
English: Plasma GL-3 levels rapidly normalised with treatment and remained normal through 5 years.
Portuguese: Os níveis plasmáticos de GL-3 normalizaram rapidamente com o tratamento e mantiveram-se normais ao longo de 5 anos.
English: The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Portuguese: Devem ser seguidas as normas médicas padronizadas para o tratamento de emergências.
English: Other medicines and Fabrazyme
Portuguese: Outros medicamentos e Fabrazyme
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Portuguese: Caso ocorram reações alérgicas ou do tipo anafiláctico graves, deve considerar-se a interrupção imediata da administração de Fabrazyme e tem de se iniciar um tratamento apropriado.
English: - if you are allergic to agalsidase beta or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Portuguese: - se tem alergia à agalsidase beta ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
English: However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Portuguese: Contudo, com a dose mais baixa, os anticorpos IgG podem desempenhar algum papel no que respeita à depuração de GL-3 em alguns doentes.
English: The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Portuguese: O ritmo inicial de perfusão não deve ser superior a 0,25 mg/min (15 mg/hora) de modo a minimizar a potencial ocorrência de reações associadas com a perfusão.
English: Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Portuguese: Informe o seu médico caso esteja a tomar medicamentos que contenham cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina.
English: The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Portuguese: A sequência de aminoácidos da forma recombinante, assim como a sequência nucleotídica que a codificou, são idênticas à forma natural da α-galactosidase A.
English: Fabry disease
Portuguese: Doença de Fabry
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outro produto do tracto alimentar e do metabolismo -, enzimas.
English: A small number of patients have experienced reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity.
Portuguese: Um pequeno número de doentes teve reações sugestivas de hipersensibilidade imediata (Tipo I).
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Portuguese: Como não existem dados disponíveis sobre os efeitos em recém-nascidos expostos à agalsidase beta através do leite materno, recomenda-se parar a amamentação quando se utiliza Fabrazyme.
English: Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Portuguese: Não mexa nem agite excessivamente o saco de infusão.
English: Agalsidase beta may be excreted in milk.
Portuguese: A agalsidase beta pode ser excretada no leite.
English: Severe life-threatening allergic reactions (“anaphylactoid reactions”) have been reported in some patients.
Portuguese: Reações alérgicas graves de perigo de vida (“reações anafilácticas”) foram notificadas em alguns doentes.
English: The reconstituted solution must be further diluted.
Portuguese: A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente.
English: If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Portuguese: Se sofrer da doença de Fabry, uma substância gorda, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é removida das células do seu corpo e começa a acumular-se nas paredes dos vasos sanguíneos dos órgãos.
English: Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Portuguese: A GL-3 plasmática depurou de um modo dependente da dose, mas foi menos consistente na dose de 0,3 mg/kg.
English: Do not use filter needles and avoid foaming.
Portuguese: Não utilize agulhas de filtro e evite a formação de espuma.
English: Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Fabrazyme destina-se apenas a utilização única.
English: This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Portuguese: Esta depuração foi obtida em 69% (20/29) dos doentes tratados com Fabrazyme, mas em nenhum dos doentes com placebo (p<0,001).
English: Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Portuguese: Hipersensibilidade com risco de vida (reação anafiláctica) à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1.
English: - Regular review of the administration by the patient and/or caregiver needs to be performed to ensure maintenance of optimal practice.
Portuguese: - Deve ser efetuada uma análise regular da administração feita pelo doente e/ou prestador de cuidados, para garantir que a prática ideal se mantém.
English: Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Portuguese: Não conduza nem utilize máquinas se sentir tonturas, sonolência, vertigens ou desmaio durante, ou pouco depois da administração de Fabrazyme (ver secção 4).
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and embryonal/foetal toxicity.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, de toxicidade com dose única ou com doses repetidas e de toxicidade embrionária/fetal.
English: For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Portuguese: Para instruções acerca da reconstituição e diluição do medicamento antes da administração, ver secção 6.6
English: There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Portuguese: Existe um risco teórico de diminuição da atividade da agalsidase beta.
English: Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Portuguese: Remova o ar de dentro do saco de perfusão para minimizar a interface ar/líquido.
English: In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Portuguese: Em alguns destes doentes, foi espontaneamente notificado um aumento de alguns dos seguintes sintomas: dor, parestesia e diarreia, bem como manifestações cardíacas, renais e do sistema nervoso central.
English: No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
Portuguese: Não foram realizados estudos de interação nem quaisquer estudos de metabolismo in vitro.
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Portuguese: Determine o número de frascos para injetáveis que têm de ser reconstituídos com base no peso de cada doente individual e retire os frascos para injetáveis necessários do frigorífico a fim de permitir que atinjam a temperatura ambiente (em aproximadamente 30 minutos).
English: • feeling hot and cold
Portuguese: • sentimento de frio e calor
English: Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Portuguese: A eliminação renal de agalsidase beta é considerada uma via menor para a depuração.
English: The educational pack should contain the following:
Portuguese: O programa de formação deve incluir o seguinte:
English: It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Portuguese: Recomenda-se a administração da solução diluída através de um filtro em-linha de 0,2 μm e baixa ligação às proteínas para remover quaisquer partículas proteicas, o que não levará a qualquer perda de atividade de agalsidase beta.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Portuguese: No caso de não ser utilizado imediatamente, as condições de conservação antes da sua utilização, são da responsabilidade do utilizador.
English: Your doctor may decide to lower the infusion rate or give you additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Portuguese: O seu médico pode decidir baixar a taxa de perfusão ou administrar outros medicamentos para prevenir tais reações.
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Portuguese: Se tiver uma reação destas, deve informar o seu médico imediatamente.
English: • low heart rate due to conduction disturbances
Portuguese: • fraco batimento cardíaco devido a perturbações da condução
English: An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
Portuguese: Uma reação relacionada com a perfusão consiste em qualquer efeito secundário que ocorra durante a perfusão ou até ao final do dia de perfusão (ver secção 4).
English: Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Portuguese: Em seguida, injete lentamente a solução reconstituída diretamente na solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% (não em qualquer espaço de ar remanescente) até perfazer uma concentração final entre 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml.
English: In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Portuguese: Para além disso, as reações associadas com a perfusão foram dependentes da dose.
English: If you have missed an infusion of Fabrazyme, please contact your doctor.
Portuguese: Se não fez uma perfusão de Fabrazyme, contacte o seu médico.
English: In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
Portuguese: Neste ensaio, a administração inicial de teste foi uma dose baixa e uma taxa de perfusão lenta (1/2 da dose terapêutica administrada a 1/25 da taxa padrão inicial recomendada).
English: Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Portuguese: A eliminação de GL-3 foi também conseguida em muitos outros tipos de células do rim.
English: Not all pack sizes may be marketed.
Portuguese: Poderão não ser comercializados alguns tamanhos de embalagem
English: If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Portuguese: Se for tratado com Fabrazyme, pode desenvolver reações relacionadas com a perfusão.
English: The marketing authorisation holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Portuguese: O titular da autorização de introdução no mercado (AIM) deve efetuar as actividades e as intervenções de farmacovigilância requeridas e detalhadas no PGR apresentado no Módulo 1.8.2. da autorização de introdução no mercado, e quaisquer actualizações subsequentes do PGR acordadas.
English: The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Portuguese: O tempo de eliminação de semi-vida foi dependente da dose e variou entre 45 e 100 minutos.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Portuguese: A fundamentação da terapêutica de substituição enzimática consiste em restabelecer um nível de atividade enzimática suficiente para eliminar o substrato acumulado nos tecidos dos órgãos, prevenindo, estabilizando ou revertendo, assim, o declínio progressivo da função destes órgãos antes de ocorrerem lesões irreversíveis.
English: Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Portuguese: As reações associadas à perfusão consistiram mais frequentemente em febre e arrepios.
English: The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Portuguese: A maioria dos doentes desenvolveu anticorpos IgG, geralmente no prazo de 3 meses após a primeira perfusão com Fabrazyme.
English: The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Portuguese: Os riscos e benefícios de Fabrazyme nas crianças com idades entre os 5 e os 7 anos não foram ainda estabelecidos e, por isso, nenhuma dose pode ser recomendada para este grupo etário.
English: Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Portuguese: A agalsidase beta é uma forma recombinante da α-galactosidase A humana e é produzida por tecnologia de ADN recombinante utilizando uma cultura de células de mamífero de ovário de Hamster Chinês (CHO).
English: Roll and tilt each vial gently.
Portuguese: Incline e role cada frasco suavemente.
English: In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Portuguese: Demonstrou-se a presença de anticorpos IgE num número limitado de doentes (ver secção 4.4).
English: In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Portuguese: Nos ensaios clínicos foram utilizadas doses até 3 mg/kg de peso corporal.
English: Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Portuguese: Gravidez Não existem dados suficientes sobre a utilização de agalsidase beta em mulheres grávidas.
English: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Portuguese: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Países Baixos
English: You can also report side effects directly via the national reporting system listed in Appendix V. By reporting side effects you can help provide more information on the safety of this medicine.
Portuguese: Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos secundários, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.
English: Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Portuguese: Dez (10) doentes atingiram os critérios por protocolo para aumento da dose, dois (2) tiveram um aumento para a dose recomendada de 1,0 mg/kg a cada 2 semanas.
English: Description of selected adverse reactions
Portuguese: Descrição de reações adversas seleccionadas
English: Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Portuguese: Os doentes que manifestem reações adversas, durante a perfusão em casa, devem interromper imediatamente o processo de perfusão e procurar ajuda de um profissional de saúde.
English: Do not invert, swirl or shake the vial.
Portuguese: Não inverta, não abane nem agite o frasco.
English: Adverse reactions were mostly mild to moderate in severity:
Portuguese: As reações adversas, na sua maioria, tiveram uma gravidade ligeira a moderada.
English: Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Portuguese: Inverta suavemente ou massaje levemente o saco de perfusão para misturar a solução diluída.
English: No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Portuguese: Não foram efetuados estudos clínicos em crianças dos 0 - 4 anos de idade.
English: The frequency of IARs decreased over time.
Portuguese: A frequência das RAPs diminuiu com o tempo.
English: For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
Portuguese: Para doses inferiores a 35 mg use um mínimo de 50 ml, para doses entre 35 e 70 mg use um mínimo de 100 ml, para doses entre 70 e 100 mg use um mínimo de 250 ml e para doses superiores a 100 mg use apenas 500 ml.
English: • Home infusion manual for healthcare professionals
Portuguese: • Manual de perfusão em casa para profissionais de saúde
English: Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Portuguese: A eficácia e a segurança de Fabrazyme foram avaliadas em dois estudos pediátricos, num estudo de determinação de dose, em dois ensaios clínicos com dupla ocultação, controlados com placebo e num estudo aberto de extensão em doentes do sexo masculino e do sexo feminino.
English: In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Portuguese: Nos estudos clínicos, os efeitos indesejáveis foram maioritariamente observados nos doentes durante a administração do medicamento ou pouco depois da mesma (“reações associadas à perfusão”).
English: Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Portuguese: Fabrazyme não deve ser administrado com cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina devido ao risco teórico de inibição da atividade da α-galactosidase A intracelular.
English: A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
Portuguese: Observou-se uma redução da GL-3 no rim, coração, pele e plasma com qualquer das doses.
English: In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Portuguese: No primeiro ensaio clínico controlado com placebo, o Fabrazyme foi eficaz na eliminação da GL-3 do endotélio vascular do rim após 20 semanas de tratamento.
English: Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Portuguese: Conduziu-se outro estudo com dupla ocultação, controlado com placebo, com 82 doentes, para determinar se o Fabrazyme poderia reduzir a incidência de doença renal, cardíaca ou cerebro-vascular, ou de morte.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
Portuguese: Consequentemente, pensa-se que uma função hepática alterada não afetará a farmacocinética de agalsidase beta de um modo clinicamente significativo.
English: Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Portuguese: Ao longo do tempo, no âmbito dos ensaios clínicos, a maioria dos doentes seropositivos demonstraram tendência decrescente nesta concentração (com base numa redução da concentração ≥ a quatro vezes desde o título verificado no pico até à última medição) (40% dos doentes), de tolerância (ausência de anticorpos detectáveis confirmada por duas análises sucessivas de RIP (radioimunoprecipitação) (14% dos doentes) ou demonstraram estabilização (35% dos doentes).
English: After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
Portuguese: Após reconstituição, recomenda-se a diluição imediata dos frascos para injetáveis, para minimizar a formação de partículas proteicas com o passar do tempo.
English: In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Portuguese: No período após a comercialização, ganhou-se experiência em doentes que iniciaram o tratamento com a dose de 1 mg/kg a cada 2 semanas e, subsequentemente, passaram a uma dose reduzida durante um período prolongado.