FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: De faibles taux ou l'absence d'enzymes pancréatiques, ou l'existence d'une maladie intestinale à l'origine d'une malabsorption des graisses, peuvent entraîner une diminution ou une inhibition totale de la digestion du phénylbutyrate de glycérol et/ou de l'absorption du phénylbutyrate, avec pour conséquence une diminution du contrôle de l'ammoniaque plasmatique.
Spanish: La insuficiencia o ausencia de enzimas pancreáticas o las enfermedades intestinales que provocan una malabsorción de lípidos pueden hacer que la digestión de fenilbutirato de glicerol y/o la absorción de fenilbutirato sea menor, o nula, y se reduzca el control del amoniaco plasmático.
French: L'exposition médiane était de 10 mois (fourchette comprise entre 2 et 20 mois) et l'exposition médiane dans le groupe des patients âgés de 2 mois à moins de 2 ans était de 9 mois (fourchette comprise entre 0,2 et 20,3 mois).
Spanish: La mediana de la exposición fue de 10 meses (intervalo de 2 a 20 meses) y de 9 meses (intervalo de 0,2 a 20,3 meses) en el grupo de entre 2 meses y menos de 2 años de edad.
French: • Dose totale quotidienne de RAVICTI (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimé (g) x 0,86
Spanish: • Dosis diaria total de RAVICTI (ml) = dosis diaria total de fenilbutirato de sodio en comprimidos (g) × 0,86
French: • Étape 3 : arrêt du phénylacétate de sodium/sodium benzoate et poursuite avec la dose complète de RAVICTI en fonction de l'horaire d'alimentation pendant 4 à 8 heures.
Spanish: • Paso 3: interrupción del fenilacetato de sodio/benzoato de sodio y dosis completa de RAVICTI continuando según el esquema de alimentación durante 4 a 8 horas.
French: Dans la mesure où environ, 47 % de l'azote alimentaire sont excrétés sous forme de déchets et où environ 70 % de la dose administrée d'acide 4-phénylbutyrique (PBA) sera convertie en phénylacétylglutamine urinaire (U-PAGN), l'estimation de la dose initiale de phénylbutyrate de glycérol pour 24 heures est de 0,6 ml de phénylbutyrate de glycérol par gramme de protéine alimentaire ingérée par 24 heures, en supposant que tous les déchets azotés sont captés par le phénylbutyrate de glycérol et qu'ils sont excrétés sous forme de phénylacétylglutamine (PAGN).
Spanish: Dado que aproximadamente el 47 % del nitrógeno obtenido a través de la alimentación se excreta como producto de desecho y alrededor del 70 % de una dosis administrada de ácido 4-fenilbutírico (AFB) será convertido a fenilacetilglutamina urinaria (FAG-U), una dosis inicial estimada de fenilbutirato de glicerol durante un periodo de 24 horas es 0,6 ml de fenilbutirato de glicerol por gramo de proteína alimentaria consumida por cada periodo de 24 horas, suponiendo que todo el nitrógeno de desecho será cubierto por fenilbutirato de glicerol y excretado en forma de fenilacetilglutamina (FAG).
French: Après la dernière dose de la journée, la seringue pour administration orale doit être jetée.
Spanish: Tras la última dosis del día, se debe desechar la jeringa oral.
French: • si vous avez des problèmes au niveau du pancréas, de l'estomac ou du tube digestif (« des intestins ») - ces organes permettent l'absorption du phénylbutyrate de glycérol dans le corps.
Spanish: • si tiene problemas de páncreas, estómago o intestino, ya que estos órganos se encargan de la absorción de fenilbutirato de glicerol en el organismo.
French: • 7 ml/m2/jour (8 g/m2/jour) chez les patients dont la surface corporelle est ≥ 1,3 m2
Spanish: • 7 ml/m2/día (8 g/m2/día) en pacientes con una SC ≥ 1,3 m2
French: Le phénylbutyrate de glycérol s'est révélé être non inférieur au phénylbutyrate de sodium sur le contrôle de l'ammoniaque, dans les 2 études pédiatriques.
Spanish: Fenilbutirato de glicerol resultó no ser inferior a fenilbutirato de sodio con respecto al control del amoniaco en ambos estudios pediátricos.
French: Le phénylbutyrate de glycérol et/ou ses métabolites, le PAA et le PBA, se sont révélés comme étant de faibles inducteurs enzymatiques du CYP3A4 in vivo.
Spanish: Se ha mostrado que fenilbutirato de glicerol y/o sus metabolitos, AFA y AFB son inductores débiles de la enzima CYP3A4 in vivo.
French: Adultes et enfants
Spanish: Pacientes pediátricos y adultos
French: L'augmentation du rapport PAA/PAGN dans le plasma avec la dose et la sévérité de l'insuffisance hépatique indique une saturation de la réaction de conjugaison entre le PAA et la glutamine pour former la PAGN.
Spanish: Los aumentos del cociente AFA/FAG en plasma con el aumento de la dosis y del grado de intensidad de la insuficiencia hepática sugieren una saturación de la conjugación del AFA y la glutamina para formar FAG.
French: D'autres ajustements peuvent être réalisés d'après le contrôle des taux d'ammoniaque plasmatiques, de glutamine, d'U-PAGN et/ou des taux de PAA et de PAGN plasmatiques ainsi que du rapport PAA/PAGN plasmatique (voir rubrique 4.2).
Spanish: El ajuste adicional se puede basar en la determinación del amoniaco plasmático, la glutamina y la FAG-U y/o el AFA y la FAG plasmáticos, así como el cociente AFA/FAG en plasma (ver sección 4.2).
French: Les taux d'ammoniaque doivent être étroitement surveillés si l'utilisation de l'acide valproïque ou de l'halopéridol est nécessaire chez des patients atteints d'UCD.
Spanish: Se debe supervisar estrechamente la concentración de amoniaco cuando el uso de ácido valproico o haloperidol sea necesario en pacientes con TCU.
French: Chez les patients adultes atteints d'UCD recevant des doses multiples de phénylbutyrate de glycérol, les concentrations plasmatiques maximales à l'équilibre (Cmaxss) de PBA, PAA et PAGN ont été atteintes 8 h, 12 h et 10 h, , après la première dose de la journée.
Spanish: En pacientes adultos con TCU que recibieron dosis múltiples de fenilbutirato de glicerol, las concentraciones plasmáticas máximas en estado estacionario (Cmaxss) de AFB, AFA y FAG se alcanzaron a las 8 h, 12 h y 10 h, respectivamente, tras la primera dosis del día.
French: En prenant du phénylbutyrate de glycérol, vous pouvez avoir une sensation de vertige ou des maux de tête.
Spanish: Cuando tome fenilbutirato de glicerol quizá se sienta mareado o le duela la cabeza.
French: Des manifestations cliniques réversibles suggestives d'une neurotoxicité (ex., nausées, vomissements, somnolence) ont été rapportées avec des taux de phénylacétate allant de 499 à 1 285 µg/ml chez des patients cancéreux ayant reçu du PAA par voie intraveineuse.
Spanish: Se han notificado manifestaciones clínicas indicativas de neurotoxicidad (p. ej., náuseas, vómitos, somnolencia), asociadas a concentraciones de fenilacetato comprendidas entre 499 y 1285 µg/ml, en pacientes con cáncer que recibieron AFA por vía intravenosa.
French: Le rapport PAA/PAGN maximal moyen chez les patients atteints d'UCD âgés de 0 à moins de 2 mois était plus élevé (moyenne : 1,65 ; fourchette comprise entre 0,14 et 7,07) que chez les patients âgés de 2 mois à moins de 2 ans (moyenne : 0,59 ; fourchette comprise entre 0,17 et 1,21).
Spanish: La razón de pico media de AFA y FAG en pacientes con TCU desde el nacimiento a una edad inferior a 2 meses fue mayor (media: 1,65; intervalo 0,14 a 7,07) que en los pacientes con TCU de edad entre 2 meses y menos de 2 años (media: 0,59; intervalo 0,17 a 1,21).
French: Augmentation du potassium sanguin, augmentation des triglycérides sanguins, électrocardiogramme anormal, augmentation des lipoprotéines de basse densité (LDL), allongement du temps de prothrombine, augmentation de la numération des globules blancs, gain de poids, perte de poids
Spanish: Poco frecuentes Aumento del potasio y los triglicéridos en sangre, anomalías en el electrocardiograma, incremento de las lipoproteínas de baja densidad, prolongación del tiempo de protrombina, aumento del recuento de leucocitos, aumento de peso, pérdida de peso
French: Une supplémentation par des formulations contenant des acides aminés peut être nécessaire afin de maintenir les concentrations en acides aminés essentiels et en acides aminés à chaîne ramifiée à des valeurs normales.
Spanish: Quizá sean necesarias las formulaciones suplementarias de aminoácidos para mantener los aminoácidos esenciales y ramificados dentro del intervalo normal.
French: Adaptation sur la base des taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine Des symptômes tels que vomissements, nausées, maux de tête, somnolence, confusion ou assoupissement survenant en l'absence d'un taux d'ammoniaque élevé ou d'une maladie intercurrente peuvent indiquer une toxicité de l'acide phénylacétique (PAA) (voir rubrique 4.4, toxicité de l'acide phénylacétique).
Spanish: Ajuste basado en el fenilacetato y la fenilacetilglutamina plasmáticos Los síntomas como vómitos, náuseas, cefalea, somnolencia, confusión o letargo, en ausencia de un valor elevado de amoniaco o una enfermedad intercurrente, pueden ser signos de toxicidad por ácido fenilacético (AFA; ver sección 4.4, Toxicidad por AFA).
French: En cas de survenue de symptômes du type vomissements, nausées, céphalées, somnolence, confusion ou léthargie en l'absence d'élévation du taux d'ammoniaque ou d'autres maladies intercurrentes, les taux de PAA plasmatiques ainsi que le rapport des taux de PAA/PAGN plasmatiques doivent être mesurés et une diminution des doses de phénylbutyrate de glycérol ou une augmentation de la fréquence des doses doit être envisagée si le taux de PAA dépasse 500 µg/l, et le rapport des taux de PAA/PAGN plasmatiques dépasse 2,5.
Spanish: Si hay síntomas como vómitos, náuseas, cefalea, somnolencia, confusión o letargo en ausencia de valores elevados de amoniaco u otras enfermedades intercurrentes, se debe medir el AFA y el cociente AFA/FAG plasmáticos; si la concentración de AFA excede los 500 µg/ml y el cociente AFA/FAG en plasma es superior a 2,5, se debe considerar la reducción de la dosis de fenilbutirato de glicerol o el incremento de la frecuencia de administración.
French: Il n'est pas recommandé d'administrer une dose égale ou inférieure à 0,5 ml au moyen de sondes nasogastriques, naso-duodénales ou de gastrostomie, compte tenu du faible taux récupération de la dose de médicament.
Spanish: No se recomienda administrar una dosis de 0,5 ml o menor con sondas nasogástricas, de gastrostomía o nasoyeyunales debido a la baja recuperación del fármaco en la administración.
French: RAVICTI aide l'organisme à éliminer les déchets azotés, ce qui réduit la quantité d'ammoniaque dans votre corps.
Spanish: RAVICTI ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno de desecho.
French: Chez des sujets adultes sains à jeun après administration d'une dose orale unique de 2,9 ml/m2 de phénylbutyrate de glycérol, les pics plasmatiques des concentrations en PBA, PAA et PAGN ont été atteints au bout de 2 h, 4 h et 4 h, respectivement.
Spanish: En adultos sanos en ayunas que recibieron una dosis única oral de 2,9 ml/m2 de fenilbutirato de glicerol, las concentraciones plasmáticas máximas de AFB, AFA y FAG se alcanzaron a las 2 h, 4 h y 4 h, respectivamente.
French: • sensation d'être désorienté(e)
Spanish: • sensación de desorientación
French: • Étape 1 : 100 % de la dose de phénylacétate de sodium/sodium benzoate et de 50 % de RAVICTI pendant 4 à 8 heures ;
Spanish: • Paso 1: 100 % de la dosis de fenilacetato de sodio/benzoato de sodio y el 50 % de la dosis de RAVICTI durante 4 a 8 horas;
French: Habituellement la posologie initiale doit se situer dans la partie inférieure de la fourchette posologique pour tenir compte de la plus grande fréquence d'une fonction hépatique, rénale ou cardiaque diminuée et de maladies concomitantes ou d'autres traitements médicamenteux.
Spanish: En general, la selección de la dosis para un paciente de edad avanzada se debe hacer con cautela, habitualmente comenzando en el extremo inferior del intervalo de dosis, que refleja la mayor frecuencia de disfunción hepática, renal o cardíaca, y de enfermedades u otros tratamientos farmacológicos concomitantes.
French: De plus, in vitro le phénylbutyrate de glycérol était hydrolysé par des estérases plasmatiques humaines.
Spanish: Además, fenilbutirato de glicerol fue hidrolizado in vitro por esterasas en el plasma humano.
French: Il ne doit pas être ajouté ni mélangé au grand volume d'un autre liquide, en effet, le phénylbutyrate de glycérol étant plus lourd que l'eau l'administration risque d'être incomplète.
Spanish: No se debe añadir este medicamento a un gran volumen de otro líquido y mezclarlo con este porque fenilbutirato de glicerol es más pesado que el agua y esto podría resultar en una administración incompleta.
French: Après la dernière dose quotidienne, la seringue pour administration orale doit être jetée.
Spanish: Tras la última dosis de cada día, se debe desechar la jeringa oral.
French: Études cliniques chez les patients pédiatriques atteints d'UCD L'efficacité du phénylbutyrate de glycérol chez des patients pédiatriques âgés de 2 mois à 17 ans atteints de déficits en OTC, ASS, ASL et ARG a été évaluée dans 2 études à séquence fixée, en ouvert, durant lesquelles les patients passaient d'un traitement par phénylbutyrate de sodium à un traitement par une dose équivalente de phénylbutyrate de glycérol (Études 3 et 4).
Spanish: Estudios clínicos en pacientes pediátricos con TCU La eficacia de fenilbutirato de glicerol en pacientes pediátricos de 2 meses a 17 años de edad con deficiencias de OTC, ASS, ASL y ARG se evaluó en 2 estudios de secuencia fija, abiertos, con cambio de tratamiento de fenilbutirato de sodio a dosis equivalente de fenilbutirato de glicerol (estudios 3 y 4).
French: RAVICTI doit être administré par voie orale chez tous les patients pouvant avaler des liquides même ceux portant une sonde nasogastrique et/ou de gastrostomie.
Spanish: Los pacientes que puedan tragar líquidos deben tomar RAVICTI por vía oral, incluso aquellos que tengan una sonda nasogástrica y/o de gastrostomía.
French: • tests indiquant des taux sanguins de triglycérides, de lipoprotéines de faible densité ou de globules blancs plus élevés
Spanish: • resultados en análisis que muestran un aumento de los triglicéridos, las lipoproteínas de baja densidad o los glóbulos blancos en la sangre
French: • cessation ou irrégularité des menstruations, voix rauque, saignement nasal, congestion nasale, gorge irritée ou douloureuse, perte de cheveux, transpiration plus abondante que d'habitude, éruption cutanée avec démangeaisons, battements de cœur irréguliers, réduction de la fonction thyroïdienne
Spanish: • cese de la menstruación o periodos menstruales irregulares, ronquera, sangrado nasal, congestión nasal, inflamación o dolor de garganta, caída del cabello, aumento de la sudoración, erupción cutánea con picor, latidos cardiacos irregulares, disminución de la función tiroidea
French: Les taux d'ammoniaque doivent être étroitement surveillés quand on modifie la dose de phénylbutyrate de glycérol.
Spanish: Se deben supervisar estrechamente las concentraciones de amoniaco cuando se modifique la dosis de fenilbutirato de glicerol.
French: La même seringue pour administration orale doit être utilisée pour toutes les doses de la même journée.
Spanish: Se debe emplear la misma jeringa oral para todas las dosis tomadas cada día.
French: Le phénylbutyrate de glycérol était non inférieur au phénylbutyrate de sodium en ce qui concerne l'ASC sur 24 heures de l'ammoniaque.
Spanish: Fenilbutirato de glicerol no fue inferior a fenilbutirato de sodio con respecto al AUC de 24 horas del amoniaco.
French: • par la bouche
Spanish: • por vía oral
French: Après administration orale, les lipases pancréatiques hydrolysent le phénylbutyrate de glycérol et libèrent le PBA.
Spanish: Tras la administración oral, las lipasas pancreáticas hidrolizan fenilbutirato de glicerol y liberan AFB.
French: Utilisez une seule seringue pour administration orale pour toutes les doses prises dans la journée.
Spanish: Utilice una jeringa oral para todas las dosis tomadas cada día.
French: Chez des sujets sains, après l'administration de doses de 4 ml, 6 ml et 9 ml 3 fois par jour, le rapport entre les ASC 0-23 h moyennes de PAA et de PAGN était de 1, 1,25 et 1,6 respectivement.
Spanish: En sujetos sanos, tras la administración de 4 ml, 6 ml y 9 ml 3 veces al día durante 3 días, el cociente de la media del AUC0-23h de AFA/FAG fue de 1, 1,25, y 1,6, respectivamente.
French: Quelles sont les informations à connaître avant de prendre RAVICTI ?
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a tomar RAVICTI No tome RAVICTI:
French: • À l'aide du piston de la seringue pour administration orale, administrer RAVICTI dans la sonde.
Spanish: • Mediante el émbolo de la jeringa oral, administre RAVICTI haciéndolo pasar al interior de la sonda.
French: Étude de sécurité post-autorisation non interventionnelle (PASS) : registre multicentrique, prospectif et non interventionnel mené chez des patients atteints de troubles du cycle de l'urée sous traitement par le phénylbutyrate de glycérol en vue d'établir les caractéristiques démographiques des patients et de documenter la sécurité et les résultats cliniques à long terme
Spanish: Registro observacional, prospectivo y multicéntrico de pacientes con trastornos del ciclo de la urea en tratamiento con fenilbutirato de glicerol para caracterizar los datos demográficos de los pacientes y para documentar los criterios de valoración clínicos y de seguridad a largo plazo.
French: • si vous avez des problèmes au niveau des reins ou du foie - en effet, le phénylbutyrate de glycérol est éliminé de votre organisme par les reins et le foie
Spanish: • si tiene problemas de hígado o riñón, ya que fenilbutirato de glicerol es eliminado del organismo a través de estos
French: Le PBA, dérivé du phénylbutyrate de glycérol, est ensuite transformé en PAA par β-oxydation.
Spanish: El AFB derivado del fenilbutirato de glicerol es posteriormente convertido mediante β-oxidación en AFA.
French: RAVICTI 1,1 g/ml liquide oral Phénylbutyrate de glycérol
Spanish: RAVICTI 1,1 g/ml líquido oral Fenilbutirato de glicerol
French: • éructation, maux d'estomac, changements de vos selles (selles huileuses par exemple), nécessité urgente de déféquer, défécation douloureuse
Spanish: • eructos, dolor de estómago, alteraciones en las heces, por ejemplo de aspecto aceitoso, necesidad imperiosa de defecar, defecación dolorosa
French: Le même bouchon pour flacon refermable peut être réutilisé jusqu'à ce que le flacon soit vide.
Spanish: Se puede utilizar el mismo adaptador de tapón reutilizable del frasco hasta que el frasco esté vacío.
French: Ces UCD comprennent des carences en carbamoyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) et carence en ornithine translocase syndrome de l'hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH).
Spanish: Los TCU incluyen deficiencias de carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS), argininosuccinato-liasa (ASL), arginasa I (ARG) y síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitina-translocasa (HHH).
French: Liquide oral en flacon de verre transparent de 25 ml muni d'une fermeture de sécurité enfant.
Spanish: El líquido está contenido en un frasco de vidrio transparente de 25 ml con un tapón de plástico a prueba de niños.
French: Alopécie, hyperhidrose, éruption prurigineuse
Spanish: Poco frecuentes Alopecia, hiperhidrosis, exantema pruriginoso
French: L'utilisation concomitante de médicaments connus comme étant des inhibiteurs de la lipase, doit être envisagée avec précaution compte tenu du fait que le phénylbutyrate de glycérol est hydrolysé par la lipase digestive en acide phénylbutyrique et en glycérol.
Spanish: Se debe proceder con cautela cuando se empleen de forma concomitante medicamentos que inhiben la lipasa, ya que fenilbutirato de glicerol es hidrolizado por las lipasas digestivas a ácido fenilbutírico y glicerol.
French: • Étape 2 : 50 % de la dose de phénylacétate de sodium/sodium benzoate et de 100 % de RAVICTI pendant 4 à 8 heures ;
Spanish: • Paso 2: 50 % de la dosis de fenilacetato de sodio/benzoato de sodio y el 100 % de la dosis de RAVICTI durante 4 a 8 horas;
French: S'il est nécessaire d'administrer une dose inférieure ou égale à 0,5 ml avec une sonde nasogastrique, de gastrostomie ou naso-duodénale, alors il faut tenir compte du faible pourcentage de récupération du médicament lors du calcul de la posologie.
Spanish: Si es necesario administrar una dosis de 0,5 ml o inferior con dichas sondas nasogástricas, nasoyeyunales o de gastrostomía, se debe tener en cuenta la baja recuperación de la dosis del fármaco en la administración.
French: L'incidence des tumeurs a également augmenté chez les rats femelles, notamment l'adénome des cellules folliculaires de la thyroïde, le carcinome et l'adénome ou le carcinome combinés, l'adénome ou le carcinome combinés du cortex surrénalien, le schwannome du col de l'utérus, le polype stromal de l'endomètre utérin et le polype ou le sarcome combinés.
Spanish: La incidencia de los siguientes tumores también aumentó en ratas hembra: adenoma, carcinoma y carcinoma o adenoma combinados de células foliculares tiroideas, adenoma o carcinoma combinados cortical suprarrenal, schwannoma cervical, pólipo del estroma endometrial y pólipo o sarcoma combinados.
French: Sur les 51 adultes participant à l'Étude 2, 7 patients (14 %) ont présenté au total 10 crises d'hyperammoniémie pendant leur traitement avec le phénylbutyrate de glycérol, comparativement à 9 patients (18 %) qui avaient présenté en tout 15 crises dans les 12 mois précédant l'entrée dans l'étude, lorsqu'ils étaient traités avec le phénylbutyrate de sodium.
Spanish: De 51 pacientes adultos que participaron en el estudio 2, 7 (14 %) notificaron un total de 10 crisis hiperamonémicas durante el tratamiento con fenilbutirato de glicerol, en comparación con los 9 (18 %) que notificaron un total de 15 crisis en los 12 meses anteriores a la incorporación al estudio, mientras recibían tratamiento con fenilbutirato de sodio.
French: Si vous êtes dans l'une des situations susmentionnées (ou si vous n'en êtes pas sûr(e)), discutez avec votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Spanish: Si se encuentra en alguna de las circunstancias anteriores (o no está seguro), consulte a su médico antes de tomar RAVICTI.
French: • Vous devez utiliser ce médicament avec son bouchon pour flacon refermable ainsi qu'une des seringues pour administration orale fournie afin de prendre le volume approprié de phénylbutyrate de glycérol.
Spanish: • Debe tener el medicamento con el adaptador de tapón de frasco reutilizable junto con una jeringa oral para administrar la cantidad correcta de fenilbutirato de glicerol.
French: Femmes en âge de procréer/contraception masculine et féminine Les femmes en âge de procréer doivent utiliser des méthodes de contraception efficaces (voir rubrique
Spanish: Mujeres en edad fértil/anticoncepción en hombres y mujeres Las mujeres en edad fértil tienen que utilizar métodos anticonceptivos eficaces (ver sección 4.6).
French: RAVICTI est indiqué comme traitement adjuvant, pour la prise en charge au long cours de patients atteints de troubles du cycle de l'urée (urea cycle disorders, UCD), impliquant des déficits en carbamyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) et un déficit en ornithine translocase, syndrome de l'hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH) qui ne peuvent pas être pris en charge uniquement par un régime alimentaire hypoprotéique et/ou par une supplémentation en acides aminés.
Spanish: RAVICTI está indicado para su uso como terapia adyuvante en el tratamiento crónico de pacientes con trastornos del ciclo de la urea (TCU) como deficiencias de carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS), argininosuccinato liasa (ASL), arginasa I (ARG) y síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitinatranslocasa (HHH]), que no se pueden tratar solamente con restricción de las proteínas alimentarias y/o suplementación de aminoácidos.