FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Chez certains patients initialement traités à la dose recommandée et dont la dose a ensuite été réduite pendant une période prolongée, certains symptômes de la maladie de Fabry ont été signalés plus fréquemment.
Czech: U některých pacientů na začátku léčených doporučovanou dávkou, jejichž dávka byla poté na delší dobu snížena, byly některé příznaky Fabryho choroby hlášeny častěji.
French: Maladie de Fabry
Czech: Fabryho nemoc
French: L'élimination du GL-3 a aussi été obtenue dans plusieurs autres types de cellules rénales.
Czech: Odstranění GL-3 bylo rovněž dosaženo u několika dalších typů buněk z ledvin.
French: Les normes médicales actuelles de traitement d'urgence doivent être appliquées.
Czech: Přitom je třeba dodržovat aktuální léčebné postupy pro akutní léčbu.
French: En raison de la lente progression de cette affection, une détection et un traitement précoces s'avèrent primordiaux pour obtenir les meilleurs résultats.
Czech: Protože je tento stav pomalu postupující, může mít včasná diagnóza a léčba zásadní význam pro dosažení nejlepších výsledků.
French: Réservé à un usage unique.
Czech: Pouze pro jednorázové použití.
French: Utiliser une technique aseptique
Czech: Používejte aseptickou techniku
French: Les études animales n'indiquent pas d'effets délétères directs ou indirects par rapport au développement embryonnaire/fœtal (voir rubrique 5.3.
Czech: Studie na zvířatech neukázaly žádné přímé ani nepřímé škodlivé účinky s ohledem na vývoj embrya či plodu (viz bod 5.3).
French: Les données actuellement disponibles sont décrites en rubrique 5.1 et 5.2 mais aucune recommandation de posologie ne peut être faite chez les enfants âgés de 5 à 7 ans.
Czech: V současnosti dostupné údaje jsou popsány v bodech 5.1 a 5.2, ale žádná doporučená dávkování u dětí ve věku 5 až 7 let nejsou stanovena.
French: Aucune étude d'interaction ni aucune étude du métabolisme in vitro n'ont été réalisées.
Czech: Žádné studie interakcí ani žádné studie metabolismu in vitro nebyly provedeny.
French: • gonflement soudain du visage ou de la gorge
Czech: • náhlé otoky obličeje nebo krku
French: S'il n'est pas utilisé immédiatement, l'utilisateur est responsable, avant utilisation, de sa conservation en conditions d'utilisation.
Czech: Pokud nebude použit okamžitě, je za uchovávání a podmínky před dalším použitím zodpovědný uživatel.
French: Ce médicament est fourni sous la forme d'une poudre, qui est mélangée avec de l'eau stérile avant utilisation (voir les informations destinées aux professionnels de la santé à la fin de la notice).
Czech: Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou (viz Informace pro zdravotnické pracovníky na konci této příbalové informace).
French: Cette élimination a été atteinte chez 47 des 49 patients (96 %) disposant d'informations au 6e mois, et chez 8 patients sur 8 (100 %) disposant d'informations à la fin de l'étude (jusqu'à un total de 5 années de traitement).
Czech: Odstranění bylo dosaženo u 47 ze 49 pacientů (96 %), u nichž byly k dispozici informace v 6. měsíci a u 8 z 8 pacientů (100 %) u nichž byly k dispozici informace na konci studie
French: La fonction rénale, mesurée par le taux de filtration glomérulaire et la créatinine sérique, ainsi que la protéinurie, est restée stable chez la majorité des patients.
Czech: Renální funkce, měřená rychlostí glomerulární filtrace a kreatininem v séru, rovněž tak proteinurie, zůstávala stabilní u většiny pacientů.
French: Cette élimination a été obtenue chez 69 % (20/29) des patients traités par Fabrazyme, mais chez aucun des patients recevant le placebo (p<0,001).
Czech: Tohoto odstranění bylo dosaženo u 69 % (20 z 29) pacientů léčených přípravkem Fabrazyme, ale u žádného z pacientů, kterým bylo aplikováno placebo (p<0,001).
French: • hyperthermie
Czech: • hypertermie
French: Les effets indésirables signalés depuis la commercialisation sont également inclus dans le tableau ci-dessous, dans la catégorie de fréquence « indéterminée » (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
Czech: Nežádoucí účinky hlášené pouze v postmarketingové fázi jsou rovněž zařazeny do níže uvedené tabulky a to v kategorii „není známo" (z dostupných údajů nelze určit).
French: Il existe un risque théorique de réduction de l'activité de l'agalsidase bêta.
Czech: Existuje zde teoretické riziko snížení aktivity agalsidázy beta.
French: L'efficacité et la sécurité de Fabrazyme ont été évaluées dans deux études chez des enfants, une étude de recherche de dose, deux études contrôlées contre placebo en double aveugle et une étude d'extension en ouvert chez des patients hommes et femmes.
Czech: Účinnost a bezpečnost přípravku Fabrazyme byla hodnocena ve dvou studiích u dětí, jedné studii pro určení dávky, ve dvou dvojitě zaslepených placebem kontrolovaných studiích a jedné otevřené rozšířené studii zahrnující muže i ženy.
French: Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché conviendra des détails du programme de formation concernant la perfusion de Fabrazyme à domicile avec les autorités nationales compétentes avant la mise en œuvre nationale du programme.
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci se domluví na detailech výukového programu ohledně domácí infuze přípravku Fabrazyme s národními odpovědnými úřady před implementací programu na národní úrovni.
French: La conséquence effective de ces variations après séroconversion a été une augmentation de 2 à 3 fois de l'exposition, en considérant les valeurs AUC et Cmax.
Czech: Čistým účinkem těchto změn po sérokonverzi bylo zvýšení expozice 2- až 3x podle AUC a Cmax.
French: La vitesse de perfusion initiale ne doit pas dépasser 0,25 mg/min (15 mg/heure) afin de minimiser l'éventuelle survenue de réactions liées à la perfusion.
Czech: Počáteční rychlost infuze by neměla překročit 0,25 mg/min (15 mg/hod), aby se minimalizovalo riziko vzniku reakce na infuzi.
French: Informez votre médecin si vous utilisez des médicaments contenant de la chloroquine, de l'amiodarone, du monobenzone ou de la gentamicine.
Czech: Informujte svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující chlorochin, amiodaron, beochin nebo gentamicin.
French: Si vous avez utilisé plus de Fabrazyme que vous n'auriez dû
Czech: Jestliže jste použil(a) více přípravku Fabrazyme, než jste měl(a)
French: La majorité des patients a développé des anticorps IgG contre la r-hαGAL, généralement dans les trois mois suivant la première perfusion de Fabrazyme.
Czech: U většiny pacientů se vyvinou IgG protilátky proti r-hαGAL zpravidla do 3 měsíců od první infuze přípravku Fabrazyme.
French: Le taux des événements cliniques était nettement plus bas parmi les patients traités par Fabrazyme que parmi ceux traités par placebo (réduction du risque = 53 % de la population en intention de traiter (p=0,0577) ; réduction du risque = 61 % de la population traitée perprotocole (p=0,0341).
Czech: Počet klinických příhod byl podstatně nižší u pacientů léčených přípravkem Fabrazyme v porovnání s pacienty léčenými placebem (snížení rizika =53 % u populace „intent-to-treat" (p=0,0577), snížení rizika = 61 % u populace podle protokolu (p=0,0341)).
French: Dix(10) patients satisfaisaient au critère d'augmentation de dose du protocole, deux (2) ont eu une augmentation de dose à la dose recommandée de 1,0 mg/kg toutes les 2 semaines.
Czech: Deset (10) pacientů splnilo kritéria pro zvýšení dávky podle protokolu, dvěma (2) byla zvýšena dávka na doporučenou dávku 1,0 mg/kg jednou za 2 týdny.
French: Lors des essais cliniques, des effets indésirables ont principalement été observés chez les patients pendant l'administration du médicament ou peu de temps après ("réactions associées à la perfusion").
Czech: V klinických studiích byly zjištěny nežádoucí účinky hlavně při podávání léku pacientům nebo krátce poté („reakce na infuze").
French: Eliminer l'air de la poche de perfusion pour minimiser l'interface air/liquide.
Czech: Z infuzního vaku odstraňte vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina.
French: L'objectif du traitement enzymatique substitutif est de rétablir un niveau d'activité enzymatique suffisant pour supprimer le substrat accumulé dans les tissus organiques afin de prévenir, de stabiliser ou d'inverser le déclin fonctionnel progressif de ces organes avant l'apparition de troubles irréversibles.
Czech: Účelem enzymatické substituční léčby je obnovit úroveň enzymatické aktivity na dostatečnou pro odstranění kumulovaného substrátu z tkání orgánu a tím zamezení stabilizace nebo obratu v progresivním poklesu funkcí těchto orgánů před vznikem nevratného poškození.
French: Fabrazyme ne doit pas être administré en association à la chloroquine, l'amiodarone, le monobenzone ou la gentamicine, en raison d'un risque théorique d'inhibition de l'activité intracellulaire de l'α-galactosidase A.
Czech: Fabrazyme by neměl být podáván společně s chlorochinem, amiodaronem, benochinem, či gentamycinem kvůli teoretickému riziku inhibice intracelulární aktivity α-galaktosidázy.
French: Si des réactions sévères de type allergique ou anaphylactique se produisent, l'interruption immédiate de l'administration de Fabrazyme doit être envisagée et un traitement approprié initié.
Czech: Pokud se vyskytne těžká alergická nebo anafylaktická reakce, je třeba okamžitě zahájit odpovídající léčbu a zvážit okamžité přerušení podávání přípravku Fabrazyme.
French: La solution reconstituée doit être ensuite diluée (cf. section 6.6).
Czech: Vzniklý roztok musí být dále ředěn (viz bod 6.6).
French: L'élimination plasmatique du GL-3 s'est avérée liée à la dose administrée, mais de manière moins constante à la dose de 0,3 mg/kg.
Czech: Pokles GL-3 v plasmě závisel na dávce, byl však méně konzistentní při dávce 0,3 mg/kg.
French: Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir Annexe I : résumé des caractéristiques du produit, rubrique 4.2).
Czech: Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením (viz příloha I: Souhrn údajů o přípravku, bod 4.2)
French: Compte tenu de son métabolisme, il est improbable que l'agalsidase bêta présente une interaction médicamenteuse à médiation du cytochrome P450.
Czech: Agalsidáza beta vzhledem ke svému metabolismu pravděpodobně nezpůsobuje lékové interakce zprostředkované cytochromem P450.
French: Aucune donnée n'est disponible chez les enfants de 0 à 4 ans. .
Czech: U dětí od 0 do 4 let nejsou k dispozici žádná data.
French: Des schémas posologiques à des doses plus faibles ont été utilisés dans des études cliniques.
Czech: V klinických studiích byly použity nižší režimy dávkování.
French: Fabrazyme peut passer dans le lait maternel.
Czech: Fabrazyme se může vylučovat do mateřského mléka.
French: Ces patients doivent être traités avec précaution lors d'une nouvelle administration d'agalsidase bêta (voir rubrique 4.8).
Czech: Tyto pacienty je třeba při dalších aplikacích agalsidázy beta léčit s maximální opatrností (viz bod 4.8).
French: Dans le premier essai clinique contrôlé contre placebo, l'efficacité de Fabrazyme à éliminer le GL-3 de l'endothélium vasculaire du rein a été constatée après 20 semaines de traitement.
Czech: V první klinické studii kontrolované placebem se účinnost přípravku Fabrazyme na odstranění GL-3 z vaskulárního endotelia ledvin projevila po dvaceti týdnech léčby.
French: Le matériel éducationnel destiné aux patients doit inclure des informations sur les éléments clés suivants : - Le médecin prescripteur peut décider de la mise en œuvre de perfusions de Fabrazyme à domicile.
Czech: Výukový materiál pro pacienty by měl obsahovat informace o následujících klíčových položkách: - Předepisující lékař se může rozhodnout, že se Fabrazyme může podávat doma.
French: Des réactions anaphylactoïdes ont été signalées depuis la commercialisation.
Czech: V postmarketingové fázi byly hlášeny anafylaktoidní reakce.
French: L'élimination rénale de l'agalsidase bêta est considérée comme une voie mineure d'élimination.
Czech: Renální eliminace agalsidázy beta je považována pouze za doplňkovou cestu vylučování.
French: Dans ce tableau, une fréquence ≥ 1 % est définie comme un effet survenant chez au moins deux patients.
Czech: Pro účely této tabulky je 1 % definováno jako reakce vyskytující se u 2 nebo více pacientů.
French: Aucune étude clinique n'a été menée chez les enfants de 0 à 4 ans.
Czech: U dětí ve věku 0 - 4 let nebyly prováděny žádné klinické studie.
French: Fabrazyme ne doit pas être utilisé pendant la grossesse à moins d'une nécessité absolue.
Czech: Fabrazyme by neměl být během těhotenství podáván, pokud to není nezbytně nutné.
French: Liste d'autres effets indésirables :
Czech: Seznam dalších nežádoucích účinků:
French: - Les compétences nécessaires devront être acquises par les non professionnels de santé avant que Fabrazyme puisse être administré à domicile en toute sécurité et efficacité.
Czech: - Nezdravotničtí pracovníci musí získat všechny potřebné zručnosti, než bude možné Fabrazyme v domácím prostředí podávat bezpečně a účinně.
French: • sensation de brûlure
Czech: • pocit pálení
French: Votre médecin peut décider de diminuer la vitesse de perfusion ou de vous administrer des médicaments supplémentaires pour prévenir ces réactions.
Czech: Váš lékař se může rozhodnout snížit rychlost infuze nebo Vám podat další léky, které zabrání výskytu takových reakcí.
French: Ce résultat était identique pour les événements rénaux, cardiaques et cérébrovasculaires.
Czech: Tento výsledek byl konzistentní při hodnocení renálních, srdečních i cerebrovaskulárních příhod.
French: Rouler et incliner doucement chaque flacon.
Czech: Lahvičkou jemně otáčejte a naklápějte ji.
French: Les résultats de ces études indiquent que le traitement par Fabrazyme à la dose de 1 mg/kg toutes les deux semaines apporte un bénéfice clinique sur les principaux critères cliniques chez les patients présentant une maladie de Fabry de stade précoce ou avancé.
Czech: Výsledky těchto studií naznačují, že léčba přípravkem Fabrazyme v dávkování 1 mg/kg každý druhý týden poskytuje klinickou výhodu v klíčových klinických výsledcích u pacientů v rané i pokročilé fázi Fabryho choroby.
French: Aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les enfants de 8 à 16 ans.
Czech: U dětí ve věku od 8 do 16 let není nutná úprava dávkování.
French: • diminution du taux d'oxygène dans le sang
Czech: • snížená hladina kyslíku v krvi
French: La demi-vie d'élimination s'est avérée liée à la dose administrée, avec des valeurs allant de 45 à 100 minutes.
Czech: Poločas eliminace byl závislý na dávce a pohyboval se v rozmezí 45 - 100 minut.
French: Après la perfusion intraveineuse, l'agalsidase bêta est rapidement éliminée de la circulation et captée par les cellules vasculaires endothéliales et parenchymateuses dans les lysosomes, probablement au travers des récepteurs du mannose-6 phosphate, du mannose et des asialoglycoprotéines.
Czech: Po intravenózní infuzi je agalsidáza beta rychle stahována z krevního oběhu a vázána vaskulárními endoteliálními a parenchymálními buňkami do lysosomů, pravděpodobně prostřednictvím receptorů manózo-6-fosfátu, manózy a asialoglykoproteinů.
French: Investigations diminution de la saturation en oxygène
Czech: Vyšetření pokles saturace kyslíkem
French: Fabrazyme est indiqué chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 8 ans et plus.
Czech: Fabrazyme je indikován u dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších.
French: Si vous souffrez de la maladie de Fabry, une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3) n'est pas éliminée des cellules de votre organisme et commence à s'accumuler dans les parois des vaisseaux sanguins de vos organes.
Czech: Pokud trpíte Fabryho chorobou, tuková složka zvaná globotriaosylceramid (GL-3) se neodvádí z buněk a hromadí se ve stěnách cév vnitřních orgánů.
French: Lors des essais cliniques, des doses allant jusqu'à 3 mg/kg de poids corporel ont été utilisées.
Czech: V klinických studiích byly použity dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti.
French: Toute solution non utilisée devrait être éliminée.
Czech: Nepoužitý roztok se musí zlikvidovat.
French: Chez certains patients, l'aggravation de certains des symptômes suivants a été spontanément rapportée : douleur, paresthésie et diarrhée, ainsi que des symptômes cardiaques, rénaux et des symptômes liés au système nerveux central.
Czech: U některých pacientů byla spontánně hlášena zvýšená frekvence výskytu následujících symptomů: bolest, parestezie, průjem, některé kardiální a renální příznaky a příznaky spojené s centrálním nervovým systémem.
French: Le Vss était comprise entre 8.3 l et 40.8 l ; l'élimination plasmatique entre 119 et 345 ml/min et la demi-vie d'élimination moyenne entre 80 et 120 minutes.
Czech: Vss se pohyboval od 8,3 - 40,8 l, plazmatická clearance od 119-345 ml/min a průměrný poločas eliminace od 80 do 120 minut.
French: Contenu de l'emballage et autres informations Que contient Fabrazyme ?
Czech: Obsah balení a další informace Co Fabrazyme obsahuje
French: Aucune donnée n'étant disponible sur les effets chez les nouveau-nés de l'exposition à l'agalsidase bêta par l'intermédiaire du lait maternel, il est recommandé d'arrêter l'allaitement en cas d'utilisation de Fabrazyme.
Czech: Protože nejsou známy účinky na novorozence vystavené agalsidáze beta prostřednictvím mateřského mléka, doporučuje se při aplikaci přípravku Fabrazyme přerušit kojení.
French: Un nombre limité de patients a connu des réactions semblant indiquer une hypersensibilité immédiate (Type I).
Czech: U malého počtu pacientů se projevily reakce, které poukazovaly na bezprostřední hypersenzitivitu (typu I).
French: Les patients ayant des anticorps contre la r-hαGAL présentent un plus grand risque de présenter des réactions associées à la perfusion (RAP), définies comme tout événement indésirable associé intervenant le jour de la perfusion.
Czech: U pacientů s protilátkami proti r-hαGAL je větší riziko vzniku reakcí souvisejících s infuzí (IAR), které jsou definovány jako jakákoli související nežádoucí příhoda nastalá v den, kdy byla infuze podána.
French: Déterminer le nombre de flacons à reconstituer sur la base du poids du patient et prélever le nombre de flacons nécessaire du réfrigérateur afin de les laisser revenir à température ambiante (approximativement 30 minutes).
Czech: Podle hmotnosti pacienta určete počet lahviček, které je třeba rozpustit, a vyjměte je z chladničky, aby dosáhly pokojové teploty (asi během 30 minut).
French: Etant donné le faible effectif de la population traitée, un effet indésirable rapporté chez un seul patient est classé comme fréquent.
Czech: Ve světle relativně malého počtu léčených pacientů je výskyt nežádoucích účinků u jednotlivého pacienta definován jako méně častý.
French: En outre, les réactions liées à la perfusion se sont également avérées liées à la dose administrée.
Czech: Kromě toho také reakce na infuzi byly závislé na dávce.
French: En l'absence d'études de compatibilité, ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments dans la même perfusion.
Czech: Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto Fabrazyme nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky ve stejné infuzi.
French: Après reconstitution, il est recommandé de diluer rapidement les flacons pour minimiser la formation de particules protéiniques dans le temps.
Czech: Po rozpuštění se doporučuje lahvičky rychle rozředit, aby se minimalizovala tvorba bílkovinných částic.
French: • sensibilité accrue à la douleur
Czech: • zvýšená citlivost na bolest
French: Une fois qu'un patient tolère la perfusion, la posologie peut être augmentée jusqu'à atteindre la dose thérapeutique de 1 mg/kg et le débit de perfusion peut être lentement augmenté selon un titrage croissant en fonction de la tolérance.
Czech: co pacient toleruje infuzi, dávku lze zvyšovat až k dosažení terapeutické dávky 1 mg/kg a rychlost infuze lze zvýšit pomalou titrací v závislosti na snášenlivosti.
French: Fabrazyme peut avoir une influence mineure sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines le jour de son administration en raison du risque d'étourdissement, de somnolence, de vertige et de syncope (voir rubrique 4.8).
Czech: 4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje Fabrazyme může mít v den podání malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje, jelikož se mohou projevit tyto nežádoucí účinky: omámenost, somnolence, vertigo a synkopa (viz bod 4.8).
French: Affections du système immunitaire réaction anaphylactoïde
Czech: Poruchy imunitního systému anafylaktoidní reakce
French: Ne pas utiliser Fabrazyme
Czech: Nepoužívejte Fabrazyme
French: Qu'est-ce que Fabrazyme et dans quel cas est-il utilisé ?
Czech: Co je Fabrazyme a k čemu se používá
French: Les réactions associées à la perfusion ont été contrôlées par une diminution du débit de perfusion, combinée à l'administration d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'antihistaminiques et/ou de corticostéroïdes.
Czech: Reakce na infuzi byly léčeny snížením rychlosti infuze společně s aplikací nesteroidních protizánětlivých léčiv, antihistaminik a/nebo kortikosteroidů.
French: Les patients ayant eu des réactions associées à la perfusion légères ou modérées, lors du traitement à l'agalsidase bêta pendant les essais cliniques, ont continué le traitement après une réduction du débit de perfusion (~0,15 mg/min ; 10 mg/h) et/ou un prétraitement avec des antihistaminiques, du paracétamol, de l'ibuprofène et/ou des corticostéroïdes.
Czech: Pacienti léčení agalsidázou beta v průběhu klinického hodnocení, kteří prodělali mírné nebo středně závažné reakce související s infuzí, pokračovali v léčbě po snížení rychlosti infuze (~0,15 mg/min; 10 mg/hod) a/nebo po premedikaci antihistaminiky, paracetamolem, ibuprofenem a/anebo kortikosteroidy.
French: La fréquence des RAP a diminué au cours du temps.
Czech: Frekvence IAR se s časem snižovala.
French: Si vous présentez des effets indésirables graves, contactez votre médecin immédiatement.
Czech: Pokud pocítíte jakékoliv závažné nežádoucí účinky, ihned kontaktujte svého lékaře.
French: Après une séroconversion à IgG, il n'y a pas eu de modification apparente dans la CL (resp. +24% et +6%), alors que la Vss était de 1,8 et 2,2 fois supérieure, avec un effet net d'une diminution légère de la Cmax ( jusqu'à -34% et -11% resp.) et pas de modification de l'AUC (resp. -19% et -6%).
Czech: +6 %), zatímco Vss se zvýšil 1,8 a 2,2 krát, s čistým účinkem na malé snížení Cmax (až -34 % a -11 %) a beze změny AUC (-19 % a -6 %).
French: L'agalsidase bêta est une forme recombinante humaine d'α-galactosidase A, produite par la technique de l'ADN recombinant à l'aide d'une culture de cellules de mammifères extraites d'ovaire de hamster chinois (CHO).
Czech: Agalsidáza beta je rekombinantní forma lidské α-galaktosidázy A a vyrábí se rekombinantní DNA technologií z buněčné kultury ovariálních buněk čínských křečků.
French: L'EMBALLAGE EXTERIEUR (1 FLACON, 5 FLACONS, 10 FLACONS)
Czech: VNĚJŠÍ OBAL (1 INJEKČNÍ LAHVIČKA, 5 INJEKČNÍCH LAHVIČEK, 10 INJEKČNÍCH LAHVIČEK)
French: Les réactions associées à la perfusion les plus fréquemment rapportées ont été fièvre et frissons.
Czech: Reakce na infuzi nejčastěji zahrnovaly horečku a třesavku.
French: L'activité réduite ou nulle de l'α-galactosidase provoque une accumulation de GL-3 dans les lysosomes de nombreux types de cellules, dont les cellules endothéliales et parenchymateuses, ce qui finit par entraîner des détériorations cliniques mettant en jeu le pronostic vital du patient en raison des complications rénales, cardiaques et cérébrovasculaires.
Czech: Omezená nebo chybějící aktivita α galaktosidázy má za následek kumulaci GL-3 v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací.
French: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlande
Czech: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko
French: • un guide de perfusion à domicile à l'attention des professionnels de santé
Czech: • příručku k provádění domácí infuze pro zdravotnické pracovníky,