FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei den meisten mit Myozyme behandelten Patienten ist daher eine Serokonversion zu erwarten.
Bulgarian: Следователно, сероконверсия се очаква да се прояви при повечето пациенти, лекувани с Myozyme.
German: Bei einigen wenigen Patienten mit Morbus Pompe, die mit Alglucosidase alfa behandelt wurden und hohe IgG-Antikörpertiter (≥ 102.400) aufwiesen (siehe Abschnitt 4.8), trat ein nephrotisches Syndrom auf.
Bulgarian: Наблюдаван е нефротичен синдром при няколко пациенти с болест на Pompe, които са лекувани с алглюкозидаза алфа и са имали високи титри на IgG антитела (≥ 102 400) (вж. точка 4.8).
German: • Polysorbat 80 (E 433)
Bulgarian: Полисорбат 80 (Е433)
German: Die meisten unerwünschten Ereignisse verliefen leicht bis mittelschwer und nahezu alle traten während der Infusion oder innerhalb von 2 Stunden im Anschluss an die Infusion auf (infusionsbedingte Reaktionen).
Bulgarian: Те са предимно леки до средни по интензитет и почти всички се проявяват по време на инфузията или през време на двата часа след инфузията (свързани с инфузията реакции, СИР).
German: In einer 78 Wochen dauernden plazebo-kontrollierten Studie wurden 90 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform im Alter zwischen 10 und 70 Jahren mit Myozyme oder mit Plazebo randomisiert im Verhältnis von 2:1 behandelt (siehe Abschnitt 5.1).
Bulgarian: При плацебо контролирано изпитване продължило 78 седмици, 90 пациенти с Болест на Pompe с късно начало на възраст 10 до 70 години, получават рандомизирано в отношение 2:1 Myozyme или плацебо (вж.
German: Wenn Sie eine größere Menge von Myozyme erhalten haben, als Sie sollten
Bulgarian: Ако сте използвали повече от необходимата доза Myozyme
German: Die präklinischen Daten aus konventionellen Studien zur Sicherheitspharmakologie und Toxizität nach Einzel- und wiederholter Gabe zeigen kein besonderes Risiko für den Menschen.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хората на базата на конвенционалните фармакологични изпитвания за безопасност, токсичност при еднократно и многократно прилагане.
German: Rekonstitution und Verdünnung müssen unter Beachtung ordnungsgemäßer Arbeitstechniken, insbesondere im Hinblick auf Keimfreiheit, durchgeführt werden.
Bulgarian: Разтварянето и разреждането трябва да се извършат в съответствие с правилата за добра практика, особено по отношение на асептиката.
German: Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 1 mg/kg/Stunde betragen und alle 30 Minuten allmählich um 2 mg/kg/Stunde bis auf eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Stunde gesteigert werden, vorausgesetzt, es treten keine infusionsbedingten Reaktionen auf.
Bulgarian: Препоръчва се инфузията да започне с първоначална скорост от 1 mg/kg/h и да бъде постепенно увеличавана с 2 mg/kg/h на всеки 30 минути, ако няма признаци на свързани с инфузията реакции (СИР), до достигане на максимална скорост от 7 mg/kg/h.
German: Myozyme wird über einen Tropf in eine Vene (mittels intravenöser Infusion) verabreicht.
Bulgarian: Myozyme се прилага капково във вената (интравенозна инфузия).
German: Die empfohlene Dosis für Myozyme liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.
Bulgarian: Препоръчителната схема на прилагане на Myozyme е 20 mg/kg телесно тегло, приложени веднъж на всеки 2 седмици като интравенозна инфузия.
German: Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform, die motorische Fortschritte zeigten, hatten auch in der Eingangsuntersuchung besser erhaltene motorische Funktionen und niedrigere Glykogenwerte im Quadrizeps.
Bulgarian: Пациентите, с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe, които демонстрират двигателен напредък, имат поголямо запазване на двигателната функция и по-ниско съдържание на гликоген в четириглавия мускул в началото.
German: Beklemmungen in der Brust
Bulgarian: Дискомфорт в гърдите
German: Primärer Endpunkt der Pivot-Studie war der Anteil von Patienten, die nach Ablauf der Studiendauer am Leben waren.
Bulgarian: Първичната крайна точка на основното проучване е делът на живите пациенти.
German: Die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa wurde in einer Populationsanalyse von 32 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform im Alter von 21 bis 70 Jahren aus der randomisierten, doppelblinden, plazebo-kontrollierten Studie, die Myozyme 20 mg/kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen erhalten hatten, untersucht.
Bulgarian: Фармакокинетиката на алглюкозидаза алфа е проучена в популационен анализ на 32 пациенти с късно начало на болестта на Pompe, участници в рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано изпитване, на възраст от 21 до 70 години, получавали Myozyme 20 mg/kg един път на всеки две седмици.
German: In einem solchen Fall sollte Ihr Arzt eine Unterbrechung der Myozyme-Gabe in Erwägung ziehen und eine angemessene medizinische Behandlung einleiten.
Bulgarian: Той трябва да прецени дали да спре лечението с Myozyme и да започне подходящо лечение.
German: Deswegen sollten diese Patienten während der Anwendung von Myozyme engmaschiger überwacht werden.
Bulgarian: Поради това, тези пациенти трябва да се наблюдават по-внимателно при приложение на Myozyme.
German: Symptome derartiger Reaktionen sind unter anderem niedriger Blutdruck, sehr schneller Pulsschlag, Atembeschwerden, Erbrechen, Schwellung des Gesichts, der Lippen oder der Zunge, Nesselsucht oder Hautausschlag.
Bulgarian: Симптомите на такива реакции включват понижено кръвно налягане, много ускорена сърдечна честота, затруднено дишане, повръщане, оток на лицето, устните или езика, уртикария или обрив.
German: Bei einigen Patienten verlief eine erneute Verabreichung erfolgreich, so dass die Verabreichung von Alglucosidase alfa bei ihnen unter engmaschiger klinischer Überwachung fortgesetzt werden konnte.
Bulgarian: При някои пациенти лечението е било успешно подновено и са продължили да получават алглюкозидаза алфа при строго клинично наблюдение.
German: Immunvermittelte Reaktionen
Bulgarian: Имунно-медиирани реакции
German: Die Patienten erhielten einmal alle zwei Wochen über einen Zeitraum von 52 Wochen Myozyme in einer Dosierung von 20 mg/kg Körpergewicht, ausgenommen 8 Patienten, die 40 mg/kg Körpergewicht nach frühestens 26 Behandlungswochen erhielten.
Bulgarian: Пациентите получават 20 mg/kg Myozyme един път на всеки две седмици в продължение на 52 седмици, освен при 8 пациенти, които получават 40 mg/kg след поне 26 седмици лечение.
German: Eine zweite Open-Label-Studie untersuchte die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme bei 21 Morbus-Pompe-Patienten mit einer vorwiegend atypischen Ausprägung der infantilen Verlaufsform, die zu Beginn der Behandlung zwischen 6 Monaten und 3,5 Jahre alt waren.
Bulgarian: Второ открито клинично изпитване също оценява безопасността и ефикасността на Myozyme при 21 пациенти с предимно нетипична форма на проявяващата се в ранна детска възраст болест на Pompe, които на възраст варират от 6 месеца до 3,5 години към започването на лечението.
German: Sechs der 11 Patienten mit vorhandenen Daten erreichten nach Woche 52 eine weitere Zunahme der motorischen Funktion (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 58 und 168 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 121 Wochen), darunter 3 Patienten, die bei der letzten Studienvisite gehen konnten, und 3 Patienten, die beim letzten Studienbesuch lediglich sitzen konnten.
Bulgarian: При шест от 11 пациенти с налични данни продължава да се отчита подобрение на двигателните функции и след седмица 52 (с продължителност на лечението, варираща при отделните пациенти от 58 до 168 седмици; среден период на проследяване от 121 седмици), включително при 3 амбулаторни пациенти и при 3 пациенти само с функционални умения за сядане при последната визита в проучването.
German: Nach der Rekonstitution liegt eine klare, farblose bis blassgelbe Lösung vor, in der Partikel enthalten sein können.
Bulgarian: След разтваряне той представлява бистър, безцветен до бледо жълт разтвор, който може да съдържа частици.
German: Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 1 mg/kg/Stunde betragen und alle 30 Minuten allmählich um 2 mg/kg/Stunde auf eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Stunde gesteigert werden, vorausgesetzt, es treten keine infusionsbedingten Reaktionen auf.
Bulgarian: Препоръчва се инфузията да започне с първоначална скорост от 1 mg/kg/h и да бъде постепенно увеличавана с 2 mg/kg/h на всеки 30 минути, ако няма признаци на свързани с инфузията реакции (СИР), до достигане на максимална скорост 7 mg/kg/h.
German: Sanofi Tel +44 (0) 845 372 7101
Bulgarian: Tel +44 (0) 845 372 7101
German: Nach 52-wöchiger Behandlung waren alle 18 mit Myozyme behandelten Patienten am Leben und 15 dieser 18 Patienten kamen ohne Beatmung aus.
Bulgarian: След 52-седмично лечение всички 18 пациенти, лекувани с Myozyme, са живи, а 15 от тези 18 пациенти са живи и не се нуждаят от инвазивна дихателна поддръжка, докато 1 от 42 пациенти от нелекуваната историческа кохорта е бил жив на възраст 18 месеца.
German: Wiederkehrende Reaktionen, bestehend aus grippeähnlicher Symptomatik oder der Kombination verschiedener Ereignisse, wie z. B. Fieber, Schüttelfrost, Myalgie, Arthralgie, Schmerzen oder Müdigkeit, die nach der Infusion auftraten und für gewöhnlich für ein paar Tage andauerten, wurden bei einigen Patienten unter Behandlung mit Alglucosidase alfa beobachtet.
Bulgarian: При някои пациенти, лекувани с алглюкозидаза алфа, са наблюдавани рецидивиращи реакции, изразяващи се в грипоподобно заболяване или комбинация от събития като висока температура, втрисане, миалгия, артралгия, болка или умора, настъпващи след инфузията и обикновено продължаващи няколко дни.
German: Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden unerwünschte Ereignisse nach abnehmendem Schweregrad aufgeführt.
Bulgarian: При всяко групиране в зависимост от честотата нежеланите лекарствени реакции се изброяват в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност.
German: Erkrankungen des Nervensystems häufig
Bulgarian: Нарушения на нервната система чести
German: nicht bekannt
Bulgarian: Е НЕОБХОДИМО
German: Bei den meisten beobachteten unerwünschten Reaktionen handelte es sich um infusionsbedingte Reaktionen.
Bulgarian: Най-често наблюдаваните нежелани лекарствени реакции са СИР.
German: Wilcoxon-Mann-Whitney-Test p-Wert
Bulgarian: Тест по Wilcoxon-Mann
German: Genzyme Europe B.V.
Bulgarian: Genzyme Europe B.V.- Нидерландия
German: Inspizieren Sie die rekonstituierten Fläschchen unverzüglich auf Feststoffe und Verfärbung.
Bulgarian: Извършете незабавен оглед на разтворените флакони за наличието на частици и промяна на цвета.
German: Patienten sollten während der Behandlung mit Algucosidase alfa auf Anzeichen und Symptome für systemische immunvermittelte Reaktionen, von denen die Haut sowie andere Organe betroffen sein können, überwacht werden.
Bulgarian: Пациентите трябва да се наблюдават за признаци и симптоми на системни имунно медиирани реакции, включващи кожата и други органи, докато се получава алглюкозидаза алфа.
German: Das Auftreten eines nephrotisches Syndroms sowie schwerer kutaner Reaktionen, möglicherweise immunvermittelt, einschließlich ulzerativ-nekrotisierender Hautläsionen, wurden im Zusammenhang mit Alglucosidase alfa berichtet (siehe Abschnitt 4.4).
Bulgarian: Нефротичен синдром, както и тежки кожни реакции, възможно имунно медиирани, са били съобщени при лечение с аглюкозидаза алфа, включително улцеративни и некротизиращи кожни лезии (вж. точка 4.4).
German: • Engegefühl im Hals
Bulgarian: Стягане в гърлото
German: Wie ist Myozyme anzuwenden?
Bulgarian: Как да използвате Myozyme
German: Erhöhter Blutdruck nicht bekannt
Bulgarian: Повишено кръвно налягане с неизвестна честота
German: Anweisungen zum Gebrauch
Bulgarian: Инструкции за правилна употреба
German: Myozyme liegt als Pulver vor, das vor der Anwendung in sterilem Wasser gelöst wird.
Bulgarian: Той се доставя под формата на прах, който трябва да се разтвори в стерилна вода преди прилагане.
German: • Nephrotisches Syndrom: Schwellung der unteren Gliedmaßen, generalisierte Schwellung und
Bulgarian: Нефротичен синдром: подуване на долните крайници, подуване на цялото тяло и загуба на белтък с урината
German: Das Fläschchen nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln.
Bulgarian: Не обръщайте, въртете бързо или разклащайте флакона.
German: Hitzegefühl nicht bekannt
Bulgarian: Усещане за горещина
German: Bei infantilen Patienten, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz beobachten, dass es zu häufigeren infusionsbedingten Reaktionen kam.
Bulgarian: При пациентите с инфантилна форма, лекувани с по-висока доза (40 mg/kg), се наблюдава тенденция за изпитване на повече симптоми, когато развиват СИР.
German: Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen.
Bulgarian: Препоръчителната схема на прилагане на алглюкозидаза алфа е 20 mg/kg телесно тегло, приложени веднъж на всеки 2 седмици.
German: Hypertonie Blässe
Bulgarian: Хипертония Бледност
German: Als Ursache für ein schlechtes klinisches Ergebnis und für die Entwicklung von hohen und persistierenden IgG-Antikörpertitern werden mehrere Faktoren vermutet.
Bulgarian: Предполага се, че причината за неблагоприятните клинични резултати и за образуването на високи и устойчиви титри на IgG антитела, е многофакторна.Титрите на IgG антителата трябва да бъдат редовно следени.
German: Andere Bezeichnungen für Morbus Pompe sind Glykogenspeicherkrankheit Typ II (engl. Abk.
Bulgarian: Други наименования на болестта на Pompe включват болест на гликогенното натрупване тип II (GSD-II), Недостатъчност на кисела малтаза (AMD) и Гликогеноза тип II.
German: Nach 104 Wochen der Behandlungen lagen LVM-Messungen für 10 Patienten vor, bei 9 Patienten konnten Normwerte des LVM erreicht werden.
Bulgarian: На 104 седмица от лечението на разположение са оценките на LVM за 10 пациенти, от които при 9 се отчита намаляване в рамките на нормалните граници.
German: Behandlungseffekt, Risikoverhältnis
Bulgarian: Съотношение ефект от лечениеториск
German: Hyperhidrose nicht bekannt
Bulgarian: Хиперхидроза с неизвестна честота
German: Myozyme ist ein Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (50 mg/Durchstechflasche).
Bulgarian: Как изглежда Myozyme и какво съдържа опаковката Myozyme се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (50 mg/флакон).
German: Die empfohlene AlglucosidaseEndkonzentration im Infusionsbeutel reicht von 0,5 mg/ml bis 4 mg/ml.
Bulgarian: Препоръчваната крайна концентрация на алглюкозидаза в инфузионните торбички варира от 0,5 mg/ml до 4 mg/ml.
German: Reizbarkeit Kälte der
Bulgarian: Студени тръпки
German: Nach 104 Wochen der Behandlung war bei allen 13 Patienten mit vorhandenen Daten eine Erhaltung bzw. Verbesserung der altersentsprechenden Perzentile für das Gewicht (oberhalb der 3.
Bulgarian: На 104-та седмица от лечението, всички 13 пациенти с налични данни са поддържали или подобрили персентилните стойности за теглото за възрастта (над 3-ия персентил), всички 12 пациенти с наличните данни са над 3-ия персентил за дължина и всички 12 пациенти с наличните данни са над 3-ия персентил за обиколка на главата.
German: Nach 52 Wochen der Behandlung zeigten alle 14 Patienten mit erhebbaren Daten im Vergleich zur Eingangsmessung einen Rückgang der LVM; bei 3 von 14 Patienten im grenzwertigen Normbereich.
Bulgarian: След 52 седмици лечение, LVM намалява спрямо изходните стойности, при всички 14 пациенти с налични данни и е в рамките на нормалните граници при 3 от 14 пациенти.
German: Sieben der 18 Patienten zeigten während der Studie eine Zunahme der motorischen Funktion, gemessen als altersentsprechende motorische Leistung nach dem Alberta Infant Motor Scale (AIMS), und konnten nach der letzten Studienuntersuchung selbstständig gehen (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 52 und 130 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 94 Wochen).
Bulgarian: Както е оценено чрез възрастово-еквивалентни скорове на двигателната активност, по скалата за детска двигателна активност на Alberta (Alberta Infant Motor Scale (AIMS)), седем от 18 пациенти, са подобрили развитието на двигателните си функции по време на проучването и са се движели самостоятелно при последната оценка в проучването (с продължителност на лечението, варираща при отделните пациенти от 52 до 130 седмици; среден период на проследяване 94 седмици).
German: Nach 52 Behandlungswochen wiesen alle 12 Patienten mit erhebbaren Messergebnissen eine Abnahme der LVM gegenüber dem Ausgangswert auf, und bei 6 von 12 Patienten zeigten sich Werte im Normbereich.
Bulgarian: След 52 седмици лечение, LVM намалява спрямо изходните стойности при всички 12 пациенти с налични данни и е в рамките на нормалните граници при 6 от 12 пациенти.
German: Bei einigen IgE-positiven Patienten verlief die erneute Myozyme-Gabe erfolgreich, wenn eine langsamere Infusionsgeschwindigkeit bei niedrigeren Anfangsdosen zur Anwendung kam.
Bulgarian: Някои положителни за IgE пациенти успешно получават повторна доза Myozyme, като се използва по-бавна инфузия и по-ниски начални дози, и продължават лечението с Myozyme и след това под непрекъснат медицински контрол.
German: Erhöhter
Bulgarian: Повдигане
German: Anwendung von Myozyme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Bulgarian: Други лекарства и Myozyme
German: Pädiatrische Population und ältere Menschen
Bulgarian: Деца и хора в старческа възраст:
German: Schwere kutane Reaktionen, möglicherweise immunvermittelt, einschließlich ulzerativnekrotisierender Hautläsionen, wurden im Zusammenhang mit Alglucosidase alfa berichtet (siehe Abschnitt 4.8).
Bulgarian: Тежки кожни реакции, възможно имунно медиирани, са били съобщени при лечение с алглюкозидаза алфа, включително улцеративни и некротизиращи кожни лезии (вж. точка 4.8).
German: Erkrankungen der Nieren und Harnwege nicht bekannt
Bulgarian: Нарушения на бъбреците и пикочните пътища с неизвестна честота
German: Morbus Pompe, infantile Verlaufsform1
Bulgarian: Болест на Помпе инфантилна форма1
German: Makulopapulöses Exanthem Makulöses Exanthem Papulöses Exanthem Pruritus
Bulgarian: Макулопапулоз ен обрив Макулозен обрив
German: Schmerzen im Brustbereich Gesichtsödem Hitzegefühl Pyrexie
Bulgarian: Усещане за горещина Пирексия
German: Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat (E339) Dinatriumphosphat-Heptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
Bulgarian: Натриев дихидрогенфосфат монохидрат (Е339) Динатриев фосфат хептахидрат (Е339)
German: Bei Patienten, bei denen zum Infusionszeitpunkt eine akute Krankheit (z. B. Lungenentzündung, Sepsis) vorliegt, scheint das Risiko infusionsbedingter Reaktionen erhöht zu sein.
Bulgarian: Пациенти с остро заболяване (напр. пневмония, сепсис) през време на инфузиите с Myozyme изглежда са изложени на по-голям риск от СИР.
German: Morbus Pompe, infantile und späte Verlaufsform
Bulgarian: Болест на Pompe инфантилна форма и с късно начало
German: Morbus Pompe, späte Verlaufsform; klinische Pivot-Studie Die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme wurde in einer randomisierten, doppelblinden, plazebo-kontrollierten Studie an 90 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform untersucht, die bei Aufnahme der Behandlung zwischen 10 und 70 Jahre alt und nicht vorher mit Enzymersatztherapie behandelt worden waren.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Myozyme са оценени в рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано изпитване с 90 пациенти с болест на Pompe с късно начало, които са били на възраст 10 до 70 години при започване на лечението и не са лекувани дотогава с ензимнозаместваща терапия.
German: Das Lyophilisat ist ein weißes bis cremefarbenes Pulver.
Bulgarian: Прах за концентрат за инфузионен разтвор Бял до почти бял прах
German: Werden Meilensteine in der motorischen Entwicklung erreicht, so gehen diese später wieder verloren.
Bulgarian: Двигателното развитие често е напълно спряно или ако бъдат постигнати основни двигателни функции, те впоследствие се загубват.
German: Die Induktion einer Immuntoleranz und die Anwendung von Alglucosidase alfa wurde in einer klinischen Studie und einer retrospektiven Datenanalyse von Patienten untersucht, die bis zur Einleitung der ITI keine Enzymersatztherapie erhalten hatten, sowie in einer klinischen Studie mit Patienten, die zu diesem Zeitpunkt bereits Alglucosidase alfa erhielten.
Bulgarian: Употребата на ITI и алглюкозидаза алфа е оценена в 1 клинично изпитване и в ретроспективен преглед на пациенти, които не са били лекувани с ензимозаместителна терапия
German: Den Inhalt jeder 50-mg-Durchstechflasche Myozyme mit einer Spritze mit einem Kanülendurchmesser von maximal 20 Gauge mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren.
Bulgarian: Разтворете всеки 50 mg флакон Myozyme с 10,3 ml вода за инжекции посредством спринцовка с диаметър на иглата не по-голям от 20 G.
German: Jede Durchstechflasche enthält 50 mg Alglucosidase alfa.
Bulgarian: Всеки флакон съдържа 50 mg алглюкозидаза алфа.
German: Sind bei der unmittelbar im Anschluss an die Rekonstitution durchgeführten Inspektion andere als die oben beschriebenen Fremdstoffe oder Verfärbungen sichtbar, dürfen Sie die Lösung nicht verwenden.
Bulgarian: Ако при незабавен оглед се наблюдават чужди частици, различни от гореописаните или ако разтворът е с променен цвят, не използвайте.
German: Diese beinhaltet die Behandlung als zeitvariierende Kovariate, das Alter zum Zeitpunkt der Diagnose und das Alter bei Symptombeginn.
Bulgarian: Резултатите са от регресионен анализ на пропорционалните рискове по Cox, който включва лечението като зависеща от времето коварианта и също така включва възрастта на поставяне на диагноза и възрастта на проява на симптомите.
German: Patienten mit der späten Verlaufsform des Morbus Pompe werden normalerweise mit einer progressiven Myopathie vorstellig, hauptsächlich der proximalen Muskeln im Becken- und Schultergürtel, und einer unterschiedlich starken Beteiligung der Atemfunktion.
Bulgarian: Пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe типично показват прогресираща миопатия, предимно на проксималните мускули в тазовия и раменния пояс, и различни степени на засягане на дишането, което в крайна сметка прогресира до тежко нарушение и/или нужда от поддръжка на вентилацията.
German: Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums sehr häufig Tachypnoe Husten häufig
Bulgarian: Респираторни, гръдни и медиастиналн и нарушения много чести Тахипнея Кашлица чести
German: Nach 104 Wochen der Behandlung lagen Messergebnisse der LVM bei insgesamt 8 Patienten vor, bei 5 Patienten wurden Normwerte erreicht.
Bulgarian: На 104 седмица от лечението, на разположение са оценките на LVM за 8 пациенти, от които при 5 се отчита намаляване в рамките на нормалните граници.
German: Weitere 4 Patienten zeigten während der Studie eine Zunahme der motorischen Funktion und konnten bis zu der letzten Studienuntersuchung selbstständig sitzen (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 78 und 130 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 110 Wochen).
Bulgarian: Допълнително, 4 пациенти са подобрили развитието на двигателните си функции по време на проучването и са сядали без чужда помощ при последната оценка в проучването (с продължителност на лечението, варираща при отделните пациенти от 78 до 130 седмици; среден период на проследяване 110 седмици), въпреки че не са използвали пълноценно краката си.
German: Bei Patienten mit Morbus Pompe wurden bei der infantilen, juvenilen und adulten Verlaufsform während der Myozyme-Infusionen schwere und lebensbedrohliche anaphylaktische Reaktionen berichtet, einschließlich anaphylaktischer Schocks (siehe Abschnitt 4.8).
Bulgarian: Съобщава се за тежки и животозастрашаващи анафилактични реакции, включително и анафилактичен шок при пациенти с инфантилна форма и при такива с късно начало на болестта в хода на инфузии на Myozyme (виж точка 4.8).
German: Atemstillstand Apnoe
Bulgarian: Учестено дишане
German: Erkrankungen des Immunsystems häufig
Bulgarian: Нарушения на имунната система чести
German: Datum der ersten Erteilung der Zulassung: 29. März 2006 Datum der letzten Verlängerung der Zulassung: 29. März 2011
Bulgarian: 29 март 2006 г.
German: Veränderung zwischen Ausgangswert und Woche 78/ letzte Beobachtung*
Bulgarian: Промяна на седмица 78 спрямо изходното ниво