FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Polish: Sekwencja aminokwasów postaci rekombinowanej, jak również sekwencja nukleotydów, która ją koduje są identyczne z naturalną postacią α-galaktozydazy A.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Polish: Grupa farmakoterapeutyczna: Inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm, enzymy.
English: Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Polish: Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent stosuje jakikolwiek lek zawierający chlorochinę, amiodaron, monobenzon lub gentamycynę.
English: Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Polish: Wielkości opakowań: 1, 5 i 10 fiolek w kartoniku.
English: Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Polish: Przechowywać w lodówce (2°C-8°C).
English: Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Polish: Produkt Fabrazyme jest wskazany do stosowania u dorosłych, dzieci i młodzieży w wieku 8 lat i starszych.
English: In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Polish: Reakcje związane z infuzją również były zależne od dawki.
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Polish: Jeśli wystąpią ciężkie reakcje typu alergicznego lub typu anafilaktycznego, należy natychmiast przerwać podawanie produktu leczniczego Fabrazyme i rozpocząć odpowiednie leczenie.
English: The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Polish: Wskaźnik zdarzeń klinicznych był znacznie niższy u pacjentów leczonych produktem leczniczym Fabrazyme w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo [zmniejszenie ryzyka = 53%, populacja zgodna z zaplanowanym leczeniem (ang. intent-to-treat (p = 0,0577); zmniejszenie ryzyka = 61% dla populacji według protokołu (p = 0,0341].
English: Any unused solution should be discarded.
Polish: Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu należy usunąć.
English: The majority of these reactions can be attributed to the formation of IgG antibodies and/or complement activation.
Polish: Większość tych reakcji niepożądanych związanych z podawaniem leku można przypisać tworzeniu się przeciwciał IgG i (lub) aktywacji układu dopełniacza.
English: In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
Polish: U niektórych pacjentów wstępnie leczonych zalecaną dawką oraz u pacjentów, którym zmniejszono dawkę przyjmowaną przez długi czas, częściej obserwowano niektóre objawy choroby Fabry'ego.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Polish: Uzasadnieniem do stosowania enzymatycznej terapii zastępczej jest przywrócenie aktywności enzymatycznej do poziomu wystarczającego do usunięcia nagromadzonego podłoża w tkankach narządów, w ten sposób zapobiegając, stabilizując lub odwracając postępujące pogarszanie się czynności tych narządów przed wystąpieniem nieodwracalnych zmian.
English: Infusion associated reactions
Polish: Reakcje związane z infuzją
English: Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Polish: U sześćdziesięciu siedmiu procent (67%) pacjentów wystąpiła przynajmniej jedna reakcja związana z infuzją.
English: This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Polish: Wynik ten został następnie potwierdzony statystycznie istotnym zmniejszeniem złogów GL-3 w nerkach, sercu i skórze ocenianych wspólnie oraz w poszczególnych narządach u pacjentów otrzymujących agalzydazę beta, w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo (p < 0,001).
English: Infusion of Fabrazyme at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Polish: Infuzje produktu leczniczego Fabrazyme w domu można rozważyć u pacjentów, którzy dobrze je tolerują.
English: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Polish: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia
English: No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
Polish: Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji i badań in vitro dotyczących metabolizmu.
English: The educational material for patients should include information on the following key elements: - The prescribing physician may decide that Fabrazyme may be administered at home.
Polish: Materiały edukacyjne dla pacjenta powinny zawierać następujące elementy kluczowe: - Lekarz przepisujący może zdecydować, że produkt leczniczy Fabrazyme może być podawany w domu.
English: Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Polish: Agalzydaza beta jest postacią ludzkiej α-galaktozydazy A i wytwarzana jest metodą rekombinacji DNA z użyciem hodowli komórek jajnika chomika chińskiego (CHO).
English: As with any intravenous protein medicinal product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Polish: Tak, jak w przypadku innych podawanych dożylnie produktów leczniczych zawierających białko, mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości typu alergicznego.
English: The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Polish: U większości pacjentów przeciwciała IgG przeciwko r-hαGAL pojawiają się najczęściej w ciągu 3 miesięcy od pierwszego podania produktu leczniczego Fabrazyme.
English: If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Polish: U pacjentów z chorobą Fabry'ego związek tłuszczowy zwany globotriaozyloceramidem (GL-3) nie jest usuwany z komórek organizmu i zaczyna gromadzić się w ścianach naczyń krwionośnych różnych narządów.
English: Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Polish: Skuteczność kliniczna i bezpieczeństwo stosowania Skuteczność i bezpieczeństwo stosowania produktu leczniczego Fabrazyme oceniono w dwóch badaniach z udziałem dzieci, w jednym badaniu określającym dawkę, w dwóch badaniach kontrolowanych placebo prowadzonych metodą podwójnego zaślepienia wyniku oraz w jednym, otwartym badaniu będącym kontynuacją wcześniej prowadzonego badania z udziałem zarówno mężczyzn, jak i kobiet.
English: In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Polish: U niewielkiej liczby pacjentów wykryto przeciwciała IgE (patrz punkt 4.4).
English: Fabrazyme may get into breast milk.
Polish: Fabrazyme może przenikać do mleka ludzkiego.
English: Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Polish: Każda fiolka produktu Fabrazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.
English: Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Polish: Produktu leczniczego Fabrazyme nie należy stosować w okresie ciąży, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne.
English: Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Polish: Zmniejszenie ilości złogów GL-3 uzyskano również w kilku innych rodzajach komórek nerek.
English: What Fabrazyme is and what it is used for
Polish: Co to jest lek Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje
English: After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Polish: Po serokonwersji IgG nie stwierdzono wyraźnej zmiany wartości Cl (odpowiednio: +24% i +6%), podczas gdy wartość Vss była 1,8 i 2,2-krotnie większa, przy niewielkim spadku końcowej wartości Cmax (odpowiednio: do -34% i -11%) oraz braku zmiany wartości AUC (odpowiednio: -19% i -6%).
English: Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Polish: Produktu Fabrazyme nie należy podawać z chlorochiną, amiodaronem, monobenzonem czy gentamycyną z powodu teoretycznego ryzyka zahamowania aktywności wewnątrzkomórkowej α-galaktozydazy A.
English: For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Polish: Instrukcja dotycząca odtwarzania i rozcieńczania produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
English: Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Polish: Pomimo, że nie prowadzono specjalnych badań w celu oceny wpływu produktu na podmiotowe i przedmiotowe objawy neurologiczne, wyniki zastosowania enzymatycznej terapii zastępczej wskazują na możliwość uzyskania u pacjentów zmniejszenia bólu i poprawę jakości życia.
English: D. CONDITIONS OR RESTRICTIONS WITH REGARD TO THE SAFE AND EFFECTIVE USE OF THE MEDICINAL PRODUCT
Polish: WARUNKI LUB OGRANICZENIA DOTYCZACE BEZPIECZNEGO I SKUTECZNEGO STOSOWANIA PRODUKTU LECZNICZEGO
English: The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Polish: Podmiot odpowiedzialny powinien uzgodnić szczegóły programu edukacyjnego dotyczacego infuzji domowych produktu leczniczego Fabrazyme z właściwymi władzami krajowymi przed jego wdrożeniem lokalnie.
English: Do not invert, swirl or shake the vial.
Polish: Nie odwracać, nie wirować ani nie wstrząsać fiolki.
English: The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Polish: Okres półtrwania w fazie eliminacji nie zależał od dawki i zawierał się w przedziale od 45 do 100 minut.
English: Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Polish: Dziesięciu (10) pacjentów, zgodnie z protokołem spełniło kryteria zwiększenia dawki, dwóm (2) zwiększono dawkę do zalecanej dawki 1 mg/kg mc. co 2 tygodnie.
English: Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Polish: Przeprowadzono inne badanie kliniczne kontrolowane placebo metodą podwójnego zaślepienia wyniku z udziałem 82 pacjentów, które miało na celu ustalenie, czy produkt leczniczy Fabrazyme zmniejsza częstość występowania chorób nerek, serca i naczyń mózgowych lub zgonu.
English: In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
Polish: Podczas badań klinicznych u sześćdziesięciu siedmiu procent (67%) pacjentów wystąpiła przynajmniej jedna reakcja związana z infuzją (patrz punkt 4.8).
English: This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Polish: stwierdzono u 69% (20/29) pacjentów leczonych produktem leczniczym Fabrazyme, czego nie stwierdzono u żadnego pacjenta, któremu podawano placebo (p < 0,001).
English: In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Polish: W pierwszym badaniu klinicznym kontrolowanym placebo, produkt leczniczy Fabrazyme okazał się skuteczny w usuwaniu GL-3 ze śródbłonka naczyń nerek po 20 tygodniach leczenia.
English: Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Polish: Agalzydaza beta jest białkiem i dlatego przypuszcza się, że jest metabolizowana na drodze hydrolizy wiązań peptydowych.
English: The net effect of these changes after seroconversion was an increase in exposure of 2- to 3-fold based on AUC and Cmax.
Polish: W powiązaniu ze zmianami serokonwersji wystąpiło dwu-, trzykrotne zwiększenie ekspozycji na podstawie AUC i Cmax.
English: In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Polish: W badaniach klinicznych obserwowano działania niepożądane głównie podczas podawania leku pacjentom lub wkrótce po podaniu („działania niepożądane związane z infuzją”).
English: After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Polish: Po odtworzeniu jest to przezroczysty, bezbarwny płyn, nie zawierający cząstek stałych.
English: • increased sensitivity to pain
Polish: • zwiększenie wrażliwości na ból
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Polish: Ze względu na brak danych dotyczących oddziaływania agalzydazy beta na niemowlęta karmione mlekiem matki, zaleca się zaprzestanie karmienia piersią w trakcie leczenia produktem leczniczym Fabrazyme.
English: In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
Polish: Podczas tego badania klinicznego produkt był podawany w małej dawce i z mniejszą szybkością infuzji (1/2 dawki leczniczej z 1/25 początkowej standardowo zalecanej szybkości).
English: The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Polish: Nie oceniano stosunku korzyści do ryzyka stosowania leku Fabrazyme u dzieci w wieku od 5 do 7 lat, dlatego nie można zalecić dawki dla tej grupy wiekowej.
English: Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Polish: Pacjenci, u których podczas infuzji domowych występują reakcje niepożądane muszą natychmiast przerwać infuzję i skorzystać z pomocy fachowego personelu medycznego.
English: After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
Polish: Po odtworzeniu zaleca się natychmiastowe rozcieńczenie roztworu w celu zminimalizowania tworzenia się cząstek stałych w miarę upływu czasu.
English: Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Polish: Farmakokinetykę produktu Fabrazyme oceniano również w dwóch badaniach z udziałem dzieci.
English: Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Polish: Złogi GL-3 w osoczu ulegały zmniejszeniu w zależności od dawki, ale zmniejszenie to było mniej wyraźne podczas podawania dawki 0,3 mg/kg mc.
English: Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Polish: W wyniku zmniejszenia lub braku aktywności α-galaktozydazy następuje spichrzanie GL-3 w lizosomach wielu typów komórek, w tym w komórkach śródbłonkowych i miąższowych, ostatecznie prowadząc do zagrażającego życiu pogorszenia się stanu klinicznego wskutek powikłań nerkowych, sercowych i mózgowo-naczyniowych.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
Polish: Tak, więc nie wydaje się, aby upośledzona czynność wątroby wpływała na farmakokinetykę agalzydazy beta w sposób istotny klinicznie.
English: After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Polish: Po podaniu dożylnym agalzydaza beta jest szybko usuwana z układu krążenia i wychwytywana przez lizosomy komórek śródbłonka naczyń oraz komórek miąższowych, najprawdopodobniej z udziałem receptorów mannozo-6-fosforanowych, mannozowych i receptorów asialoglikoproteinowych.
English: Lower dosing regimens have been used in clinical studies.
Polish: W badaniach klinicznych stosowano schematy dawkowania z mniejszymi dawkami.
English: Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Polish: W większości przypadków reakcje związane z infuzją występowały w postaci gorączki i dreszczy.
English: In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Polish: W badaniach klinicznych stosowano dawki do 3 mg/kg mc.
English: Roll and tilt each vial gently.
Polish: Delikatnie okręcać i przechylać każdą fiolkę.
English: The reconstituted solution must be further diluted.
Polish: Odtworzony lek musi być następnie rozcieńczony.
English: - The need to seek urgent treatment in the event of failure to gain venous access or if there is a lack of efficacy - The need to keep a diary to document each treatment received at home and to bring it at each visit
Polish: - poinformowanie o konieczności podjęcia natychmiastowego leczenia w razie niepowodzenia w uzyskaniu dostępu żylnego lub w przypadku braku skuteczności, - poinformowanie o konieczność prowadzenia dzienniczka w celu dokumentowania każdego leczenia otrzymanego w domu i o obowiązku zabierania go na każdą wizytę.
English: It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given (see information for Health Care Professionals at the end of this leaflet).
Polish: który przed podaniem pacjentowi zostanie zmieszany z wodą do wstrzykiwań (patrz Informacje dla fachowego personelu medycznego na końcu tej ulotki).
English: Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Polish: Określić łączną objętość 0,9% roztworu chlorku sodu do infuzji (od 50 do 500 ml) na podstawie indywidualnej dawki.
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C-8°C.
Polish: Odtworzony roztwór nie może być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć; tylko rozcieńczony roztwór może być przechowywany do 24 godzin w temperaturze 2°C-8°C.
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Polish: Na podstawie masy ciała pacjenta należy określić ilość potrzebnych fiolek do odtworzenia a następnie wyjąć je z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową (około 30 minut).
English: Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Polish: Brak wystarczających danych dotyczących stosowania agalzydazy beta u kobiet w ciąży.
English: The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Polish: Decyzja o przeprowadzaniu infuzji w domu powinna zostać podjęta zgodnie z oceną i zaleceniem lekarza prowadzącego.
English: Reconstituted and diluted solutions
Polish: Odtworzone i rozcieńczone roztwory
English: 1105 BP Amsterdam The Netherlands
Polish: Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Holandia
English: Severe life-threatening allergic reactions (“anaphylactoid reactions”) have been reported in some patients.
Polish: U niektórych pacjentów obserwowano ciężkie, zagrażające życiu reakcje alergiczne („reakcje anafilaktoidalne”).
English: • low heart rate due to conduction disturbances
Polish: • spowolnienie częstości akcji serca w związku z zaburzeniami przewodzenia
English: No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.
Polish: Nie ma konieczności zmiany dawki leku u pacjentów z chorobą nerek.
English: Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Polish: Uważa się, że eliminacja agalzydazy beta przez nerki jest mniej znaczącą drogą jej usuwania.
English: Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Polish: Podczas badań klinicznych w miarę upływu czasu, u większości serododatnich pacjentów stwierdzono zarówno zmniejszenie miana przeciwciał (na podstawie więcej niż czterokrotnego zmniejszenia miana przeciwciał pomiędzy najwyższym pomiarem a ostatnim pomiarem u 40% pacjentów), tolerancję (brak wykrywalnych przeciwciał potwierdzony przez 2 kolejne analizy radioimmunoprecypitacji u 14% pacjentów) jak i brak zmian (35% pacjentów).
English: Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Polish: Leczenie produktem leczniczym Fabrazyme powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry'ego lub innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi.
English: ATC code: A16AB04.
Polish: Kod ATC: A16AB04 Choroba Fabry'ego
English: Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Polish: Usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powierzchnię oddziaływania powietrza i płynu.
English: This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Polish: Podobny wynik uzyskano dla zdarzeń związanych z nerkami, sercem i naczyniami mózgu.
English: Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Polish: Delikatnie odwrócić lub masować worek do infuzji, aby zmieszać rozcieńczony roztwór.
English: These reported symptoms resemble the natural course of Fabry disease.
Polish: Te objawy są typowe w przebiegu choroby Fabry'ego.
English: Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Polish: Nie wstrząsać ani nie poruszać nadmiernie workiem do infuzji.
English: Eye disorders --
Polish: Zaburzenia naczyniowe --
English: • difficulty in breathing
Polish: • trudności w oddychaniu
English: • decreased sensitivity to pain
Polish: • zmniejszenie wrażliwości na ból
English: Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Polish: Lek Fabrazyme jest dostarczany w postaci proszku o barwie białej lub białawej.
English: If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Polish: Jeśli pacjent jest leczony lekiem Fabrazyme, mogą wystąpić u niego reakcje związane z infuzją.
English: • (mottled purplish) skin discoloration
Polish: • (plamiste purpurowawe) odbarwienie skóry