FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: If severe hypersensitivity reactions occur, immediately stop the infusion of vestronidase alfa and initiate appropriate treatment.
Spanish: Si se produce una reacción de hipersensibilidad grave, se suspenderá de inmediato la perfusión de vestronidasa alfa y se iniciará el tratamiento apropiado.
English: Infusion Rate for 1st Hour
Spanish: Velocidad de perfusión durante la 1ª hora
English: Sixteen out of 23 patients (70%) from 4 clinical trials developed anti-recombinant human betaglucuronidase (rhGUS) antibodies (ADA), nine of whom further developed neutralizing antibodies (NAb) on at least one occasion, but not consistently over time.
Spanish: Dieciséis de los 23 pacientes (70 %) de los 4 estudios clínicos desarrollaron anticuerpos anti-rhGUS (ADA) y nueve de ellos desarrollaron, además, anticuerpos neutralizantes (NAb) en al menos una ocasión, aunque no de manera sistemática en el tiempo.
English: After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Spanish: Después de 120 semanas de exposición a la vestronidasa alfa, un paciente experimentó una mejoría del 21 % de la capacidad vital forzada (CVF % predicha) basal en las pruebas de función respiratoria, así como una mejora de 105 m en la 6MWT.
English: Infusion should be avoided if the patient has an acute febrile or respiratory illness at the time.
Spanish: Se evitará la perfusión si el paciente sufre un proceso febril o respiratorio agudo en ese momento.
English: Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Sodium chloride
Spanish: Dihidrogenofosfato de sodio dihidratado Cloruro de sodio
English: Patients should be informed of the signs and symptoms of hypersensitivity reactions and instructed to seek immediate medical care should such signs and symptoms occur.
Spanish: Los pacientes deben ser informados sobre los signos y síntomas de las reacciones de hipersensibilidad y se les indicará que, si aparecen, soliciten atención médica de inmediato.
English: Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity in rats, repeated dose toxicity in MPS VII mice and juvenile monkeys, fertility and embryo-foetal development in rats or rabbits, and pre- and postnatal development in rats.
Spanish: Los datos preclínicos no revelan ningún peligro especial para los seres humanos, de acuerdo con los estudios convencionales de seguridad farmacológica, toxicidad de las dosis únicas en ratas, toxicidad de las dosis múltiples en ratones o monos inmaduros con MPS VII, fertilidad y desarrollo embriofetal de ratas o conejos y desarrollo pre- y posnatal en ratas.
English: Vestronidase alfa is a recombinant human enzyme and is therefore eliminated by proteolytic degradation into small peptides and amino acids.
Spanish: La vestronidasa alfa es una enzima recombinante humana por lo que se elimina mediante degradación proteolítica hacia péptidos pequeños y aminoácidos.
English: - If you have ever had a severe allergic reaction to vestronidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Spanish: - si es alérgico a la vestronidasa alfa o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
English: Mepsevii is indicated for the treatment of non-neurological manifestations of Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly syndrome).
Spanish: Mepsevii está indicado para el tratamiento de las manifestaciones no neurológicas de la mucopolisacaridosis VII (MPS VII; síndrome de Sly).
English: The extremely small population of patients with MPS VII globally necessitated the enrolment of all patients able to participate in this clinical trial, resulting in a highly variable group.
Spanish: La población tan reducida de pacientes con MPS VII exigía el reclutamiento global de todos los pacientes que pudieran participar en este estudio clínico, por ello hay una alta heterogeneidad en el grupo de pacientes tratados.
English: What Mepsevii is and what it is used for What Mepsevii is
Spanish: Qué es Mepsevii y para qué se utiliza Qué es Mepsevii
English: What you need to know before you are given Mepsevii 3.
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a recibir Mepsevii 3.
English: Do not infuse Mepsevii with other medicinal products in the infusion tubing.
Spanish: No administre Mepsevii con otros medicamentos por el mismo sistema de perfusión.
English: It is recommended that premedication with non-sedating antihistamines with or without antipyretics be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.2).
Spanish: Se recomienda que la premedicación con antihistamínicos no sedantes, combinados o no con antipiréticos, se administre entre 30-60 minutos antes de iniciar la perfusión (ver sección 4.2).
English: The rate of infusion should be as follows: in the first hour, 2.5% of the total volume will be infused, with the balance infused over the subsequent three hours.
Spanish: La velocidad de perfusión se ajustará de esta manera: en la primera hora se infundirá el 2,5 % del volumen total y en las tres siguientes horas el resto, de manera equilibrada.
English: MANUFACTURER OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Spanish: FABRICANTE DE LA SUSTANCIA BIOLÓGICA ACTIVA Y FABRICANTE RESPONSABLE DE LA EMISIÓN DEL LOTE
English: As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of vestronidase alfa during pregnancy, unless the potential benefit to the mother outweighs the potential theoretical risks to the foetus.
Spanish: Como precaución, es aconsejable evitar la administración de vestronidasa alfa durante el embarazo, a menos que el posible beneficio materno exceda los riesgos teóricos potenciales para el feto.
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Spanish: Los estudios con vestronidasa alfa en animales no revelan ningún efecto nocivo directo o indirecto para el embarazo o el desarrollo embriofetal (ver la sección 5.3).
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S)
Spanish: NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE LA COMERCIALIZACIÓN
English: The total infusion volume is based on the total Mepsevii dose and volume (refer to Table 2).
Spanish: El volumen total de perfusión se basa en la dosis y el volumen totales de Mepsevii (consultar la tabla 2).
English: Colourless to slightly yellow solution.
Spanish: Solución entre incolora y ligeramente amarilla.
English: Patients with MPS VII who received Hematopoietic Stem Cell Transplant therapy were excluded in this study.
Spanish: Pacientes con MPS VII que hubieran recibido un trasplante de progenitores hematopoiéticos fueron excluidos de este ensayo.
English: Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years).
Spanish: De los 12 pacientes reclutados para UX003-CL301, 4 eran hombres y 8 mujeres con un intervalo de edad de 8 a 25 años (mediana 14 años).
English: The infusion was stopped, the patient received anticonvulsants, antipyretics and antibiotics, and the febrile convulsion resolved.
Spanish: La perfusión se suspendió, se administraron antiepilépticos, antipiréticos y antibióticos y la convulsión febril remitió.
English: Sodium restricted diet
Spanish: Dieta restringida en sodio
English: It is supplied in a clear glass vial with a rubber stopper and an aluminium seal with a plastic cap.
Spanish: Se suministra en un vial de vidrio transparente con un tapón de goma y un sello de aluminio con una cápsula de plástico.
English: Most adverse reactions were mild to moderate in severity.
Spanish: La mayoría de las reacciones tuvieron una intensidad leve o moderada.
English: The colourless to slightly yellow concentrate must be free of visible particles.
Spanish: El concentrado, entre incoloro y ligeramente amarillo, no debe contener partículas visibles.
English: Mepsevii contains an enzyme called vestronidase alfa.
Spanish: Mepsevii contiene una enzima recombinante humana llamada vestronidasa alfa.
English: The Mepsevii concentrate solution for infusion should be colourless to slightly yellow.
Spanish: La solución para perfusión con el concentrado de Mepsevii debe ser entre incolora y ligeramente amarilla.
English: It is used in adults and children of all ages with MPS VII to treat nonneurological manifestations of the disease (mucopolysaccharidosis VII, also known as Sly Syndrome).
Spanish: Se administra a adultos y niños de todas las edades con MPS VII para tratar las manifestaciones no neurológicas de la enfermedad (mucopolisacaridosis VII, también conocida como síndrome de Sly).
English: If you have an infusion reaction, tell your doctor straight away.
Spanish: Si sufre una reacción a la perfusión, comuníquesela de inmediato al médico.
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa were evaluated in a total of 19 MPS VII patients including 15 paediatric patients and 4 adults from 3 clinical trials.
Spanish: La farmacocinética de la vestronidasa alfa se evaluó en un total de 19 pacientes con MPS VII, entre ellos 15 niños y 4 adultos de 3 estudios clínicos.
English: Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see section 4.4).
Spanish: Hipersensibilidad potencialmente mortal (reacción anafiláctica) al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1 (ver sección 4.4).
English: After dilution: Chemical and physical in-use stability of the diluted medicinal product has been demonstrated for up to 36 hours under refrigeration at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Spanish: Después de la dilución: La estabilidad química y física del medicamento diluido es de hasta 36 horas refrigerado entre 2°C y 8°C, seguidas de un máximo de 6 horas a temperatura ambiente (25°C como máximo).
English: Due to lack of human data, vestronidase alfa should only be administered to a breast-feeding woman if the potential benefit of vestronidase alfa to the mother and the benefit of breast-feeding to the infant outweighs the potential theoretical risks to the infant.
Spanish: Ante la falta de datos en humanos, la vestronidasa alfa solo se administrará a mujeres lactantes si el posible beneficio de la vestronidasa alfa para la madre y el beneficio de la lactancia para el lactante sobrepasan los posibles riesgos teóricos para el lactante.
English: - Your doctor or nurse will give Mepsevii to you by an infusion (drip) into a vein.
Spanish: - El médico o el personal de enfermería le administrarán Mepsevii en una vena mediante perfusión (goteo).
English: - The active substance is vestronidase alfa.
Spanish: - El principio activo se llama vestronidasa alfa.
English: As end organ damage progresses over time, it is more difficult for the treatment to reverse the damage or to show improvements.
Spanish: Conforme la enfermedad progresa, el daño orgánico, resulta más difícil de revertir por el tratamiento, así como alcanzar una mejoría.
English: Mepsevii is supplied as a concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Spanish: Mepsevii se suministra como concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril).
English: Mepsevii contains sodium
Spanish: Mepsevii contiene sodio
English: Patients with MPS VII receiving vestronidase alfa should be monitored for signs and symptoms of spinal cord compression or neck instability including neck or back pain, weakness of limbs, changes in reflexes or urinary and faecal incontinence.
Spanish: Los pacientes con MPSVII que estén en tratamiento con vestronidasa alfa deben ser monitorizados para la detección de signos y síntomas que puedan indicar compresión medular o inestabilidad en el cuello, incluyendo dolor de espalda o cuello, debilidad en extremidades, cambios en los reflejos o incontinencia urinaria o fecal.
English: Genotoxicity studies and carcinogenicity studies have not been performed with vestronidase alfa.
Spanish: No se han realizado estudios de genotoxicidad o carcinogenia con la vestronidasa alfa.
English: Based on mechanism of action, rhGUS is not expected to be tumorigenic.
Spanish: De acuerdo con el mecanismo de acción, no cabe esperar que la rhGUS resulte oncógena.
English: Total Infusion Volume (infused over 4 hours) (mL)
Spanish: Volumen total de perfusión (administrado durante 4 horas) (ml)
English: No human data are available on the effect of vestronidase alfa on fertility.
Spanish: No se dispone de datos en humanos sobre el efecto de la vestronidasa alfa en la fertilidad.
English: Key Secondary Endpoint: Multi-Domain Clinical Responder Index (MDRI)
Spanish: Variable secundaria: Índice multidominio de respondedor clínico (MDRI)
English: It is not known whether vestronidase alfa is excreted in human milk, but systemic exposure via breast-milk is not expected.
Spanish: Se desconoce si la vestronidasa alfa se excreta en la leche materna, pero no cabe esperar una exposición sistémica a través de la leche.
English: One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Spanish: Un paciente que había recibido una dosis de vestronidasa alfa de 4 mg/kg sufrió una convulsión febril durante el tratamiento en la semana 66, a los tres días de la vacunación frente a la difteria, tétanos y tos ferina.
English: a. Total dose (mg) = Patient's weight (kg) x 4 mg/kg (recommended dose)
Spanish: a. Dosis total (mg) = peso del paciente (kg) x 4 mg/kg (dosis recomendada)
English: For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium.
Spanish: la cantidad total de sodio por cada vial que se administra, incluido el volumen correspondiente del diluyente, es de 35,5 mg.
English: Table 1 Adverse reactions reported in patients treated with Mepsevii MedDRA System Organ Class
Spanish: Reacciones adversas notificadas por pacientes tratados con Mepsevii Clasificación de órganos del sistema
English: b. Total number of vials = Total dose (mg) divided by 10 mg/vial
Spanish: b. Número total de viales = dosis total (mg) dividida por 10 mg/vial
English: The total diluted volume of the solution for infusion should be administered with a rate titration regimen over approximately 4 hours.
Spanish: El volumen total diluido de la solución para perfusión se administrará durante 4 horas ajustando la velocidad.
English: The most common adverse reactions from 4 clinical trials in 23 patients treated with vestronidase alfa were anaphylactoid reaction (13%), urticaria (13%), infusion site swelling (13%), infusion site extravasation (8.7%), pruritus (8.7%), diarrhoea (8.7%) and rash (8.7%).
Spanish: Las reacciones adversas más frecuentes en los 4 estudios clínicos sobre 23 pacientes tratados con vestronidasa alfa consistieron en reacción anafilactoide (13 %), urticaria (13 %), hinchazón en la zona de infusión (13 %), extravasación en la zona de infusión (8,7 %), prurito (8,7 %), diarrea (8,7 %) y erupción (8,7 %).
English: Appropriate clinical treatment should be immediately sought.
Spanish: En caso de que aparezcan, debe solicitarse asistencia clínica inmediata.
English: This medicine contains 17.8 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each 5-mL vial, and is administered with sodium chloride 9 mg/mL as a diluent.
Spanish: Este medicamento contiene 17,8 mg de sodio (el componente principal de la sal de mesa/para cocinar) por cada vial de 5 ml y se administra con una solución de 9 mg/ml de cloruro de sodio como diluyente.
English: After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
Spanish: A las 24 semanas de tratamiento con vestronidasa alfa se obtuvo una reducción altamente significativa, rápida y sostenida de la excreción de GAGu (DS) con un cambio porcentual medio MC (±EE) de -64,82 % (±2,468 %) (p < 0,0001).
English: Vestronidase alfa is not expected to be eliminated through renal or faecal excretion.
Spanish: No cabe esperar que la vestronidasa alfa se elimine por vía renal o fecal.
English: Take this into account if you are on a controlled sodium diet.
Spanish: Téngalo en cuenta si toma una dieta con restricción del sodio
English: The recommended dose of vestronidase alfa is 4 mg/kg of body weight administered by intravenous infusion every two weeks.
Spanish: La dosis recomendada de vestronidasa alfa es de 4 mg/kg de peso corporal en perfusión intravenosa cada dos semanas.
English: Febrile Convulsion
Spanish: Convulsión febril
English: The patients were randomized in a blinded manner into 4 groups: 3 patients received vestronidase alfa immediately for 48 weeks (Group A), 3 patients received placebo for 8 weeks then vestronidase alfa for 40 weeks (Group B), 3 patients received placebo for 16 weeks then vestronidase alfa for 32 weeks (Group C), and 3 patients received placebo for 24 weeks then vestronidase alfa for 24 weeks (Group D).
Spanish: Se distribuyó a los pacientes ciega y aleatoriamente en 4 grupos: 3 pacientes recibieron vestronidasa alfa desde el inicio durante 48 semanas (grupo A), 3 recibieron placebo durante 8 semanas y a continuación vestronidasa alfa durante 40 semanas (grupo B), 3 recibieron placebo durante 16 semanas y a continuación vestronidasa alfa durante 32 semanas (grupo C), y 3 recibieron placebo durante 24 semanas y a continuación vestronidasa alfa durante 24 semanas (grupo D).
English: Pack size: 1 vial containing 5 mL of concentrate for solution for infusion.
Spanish: Tamaño del envase: 1 vial con 5 ml de concentrado para solución para perfusión.
English: Management of hypersensitivity reactions should be based on the severity of the reaction and include temporary interruption or discontinuation of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids for mild to moderate reactions.
Spanish: El tratamiento de las reacciones de hipersensibilidad se basará en la intensidad de la reacción, e incluirá la interrupción temporal o total de la perfusión junto con la administración adicional de fármacos antihistamínicos, antipiréticos y/o corticoides en caso de reacción leve o moderada.
English: Mepsevii is not likely to affect you being able to drive or use machines.
Spanish: No es probable que Mepsevii afecte a la conducción de vehículos o el uso de máquinas.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): - Severe allergic reaction (anaphylactoid reaction) - Symptoms of severe allergic reaction may include shortness of breath, wheezing, difficulty breathing, and swelling of the face and tongue.
Spanish: Efectos adversos muy frecuentes (afectan a más de 1 de cada 10 personas): - Reacción alérgica grave (reacción anafilactoide) - Los síntomas de la reacción alérgica grave consisten, entre otros, en falta de aire, sibilancias (pitos respiratorios), dificultad respiratoria e hinchazón de la cara y de la lengua.
English: Any dead space in the lines should be accounted for to ensure 2.5% of the total infusion volume is delivered into the patient's bloodstream during the first hour of infusion.
Spanish: Se tendrá en cuenta cualquier espacio muerto de la vía para que, durante la primera hora de perfusión, se libere al torrente circulatorio del paciente el 2,5 % del volumen total de perfusión.
English: The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Spanish: Los limitados datos farmacocinéticos en el estado estacionario sugieren un incremento dosis dependiente de la exposición a vestronidasa alfa en el rango de dosis de 1-4 mg/kg cada 2 semanas.
English: Total Number of Mepsevii Vials
Spanish: Número total de viales de Mepsevii
English: There are no data on the use of vetronidase alfa in pregnant women.
Spanish: No existen datos sobre la administración de vestronidasa alfa a mujeres embarazadas.
English: *Vestronidase alfa is a recombinant form of human beta-glucuronidase (rhGUS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
Spanish: * La vestronidasa alfa es una forma recombinante de la beta-glucuronidasa humana (rhGUS) producida mediante tecnología de ADN recombinante utilizando un cultivo de células de ovario de hámster chino (CHO).
English: Adverse reactions are presented by System Organ Class and frequency.
Spanish: Las reacciones adversas se presentan según la clasificación de órganos del sistema MedDRA y según frecuencia de aparición.
English: There is no experience with overdoses of vestronidase alfa.
Spanish: No se dispone de experiencia con casos de sobredosis de vestronidasa alfa.
English: Package leaflet: Information for the user Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion vestronidase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Spanish: Prospecto: información para el usuario Mepsevii 2 mg/ml concentrado para solución para infusión vestronidasa alfa Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, lo que agilizará la detección de nueva información sobre su seguridad.
English: Total Mepsevii Volume (rounded) (mL)
Spanish: Volumen total de Mepsevii (redondeado) (ml)
English: Vestronidase alfa, at the exposure observed in humans, is not expected to cross the blood-brain-barrier and therefore it is not likely to impact the neurological manifestations of the disease.
Spanish: De acuerdo a los datos de exposición en humanos, no parece que vestronidasa alfa sea capaz de atravesar la barrera hematoencefálica, por lo que no cabe esperar que tenga efecto sobre las manifestaciones neurológicas de la enfermedad.
English: After 24 weeks of vestronidase alfa treatment, the overall MDRI results, both pre-specified and post-hoc (6 MDRI domains plus fatigue domain) analyses, were positive with an increase of +0.5 domains (p=0.0527) and +0.8 domains (p=0.0433) including fatigue, respectively (t-test).
Spanish: Después de 24 semanas de tratamiento con vestronidasa alfa, los resultados globales del MDRI, tanto por análisis preespecificados como por análisis post-hoc (seis dominios MDRI más el dominio fatiga), fueron positivos: incremento respectivo de +0,5 dominios (p = 0,0527) y de +0,8 dominios (p = 0,0433) incluyendo la fatiga (prueba de la t).
English: The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated.
Spanish: No se han evaluado la seguridad y la eficacia de la vestronidasa alfa en pacientes con alteraciones de la función renal o hepática.
English: The presence of ADA (non-NAb and NAb) does not appear to affect reduction in the pharmacodynamic marker, urinary glycosaminoglycans (uGAGs).
Spanish: La presencia de ADA (neutralizantes y no neutralizantes) no parece afectar al descenso del marcador farmacodinámico, los glicosaminoglicanos (GAGu) en orina.
English: a. Volume (mL) of calculated dose = Total dose (mg) divided by the 2 mg/mL concentration
Spanish: a. Volumen (ml) de la dosis calculada = dosis total (mg) dividida por la concentración de 2 mg/ml
English: Treatment with Mepsevii should be started and monitored by your doctor.
Spanish: El médico iniciará y vigilará el tratamiento con Mepsevii.
English: This means that because of the rarity of this disease, it has been impossible to get complete information on this medicine.
Spanish: Esta modalidad de aprobación significa que, debido a la baja prevalencia de esta enfermedad, no ha sido posible obtener información completa de este medicamento.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): - Itching of the skin (pruritus) - Loose stools (diarrhoea) - Rash - Fever with involuntary contractions of muscles of face or limbs (febrile convulsion)
Spanish: Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas): - Picor en la piel (prurito) - Deposiciones sueltas (diarrea) - Erupción - Fiebre con contracciones involuntarias de los músculos de la cara o de los miembros