FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
Bulgarian: В едно допълнително клинично проучване, нежелани реакции се наблюдават при приблизително 30% от 27 деца на възраст под 4 години, лекувани със сапроптерин дихидрохлорид (10 или 20 mg/kg/ден).
English: Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Bulgarian: Сапроптерин е със слаба мутагенна активност в бактериалните клетки, а при клетките на белия дроб и яйчниците на китайски хамстер се наблюдава увеличаване на хромозомните аберации.
English: When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Bulgarian: Когато спринцовката за перорални форми изсъхне, поставете буталото обратно в тялото.
English: Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Bulgarian: Почти бели до светложълти разтворими таблетки с отпечатан надпис „177“ от едната страна.
English: No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
Bulgarian: При пероралното въвеждане обаче не се наблюдава нарастване на концентрациите на общия биоптерин нито във фетусите, нито в млякото при плъхове след прием през устата на 10 mg/kg сапроптерин дихидрохлорид.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) Headache and runny nose.
Bulgarian: Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души)
English: Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Bulgarian: Лечението със сапроптерин може да доведе до намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта под желаното терапевтично ниво.
English: Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Bulgarian: Изследванията на фенилаланиновите нива в кръвта трябва да се проведат преди прилагане на Kuvan и след една седмица употреба на Kuvan при препоръчителната начална доза.
English: The measuring devices required for dosing in children up to 20 kg body weight (i.e. cup with graduations at 20, 40, 60, 80 ml; 10 ml and 20 ml oral syringes with graduation at 1 ml divisions) are not included in the Kuvan pack.
Bulgarian: Мерителните устройства, необходими за прилагане при деца с телесно тегло до 20 kg (т.е. чашка с градуирани деления 20, 40, 60, 80 ml; спринцовки за перорални форми от 10 ml и 20 ml, с градуирани деления по 1 ml) не са включени в опаковката на Kuvan.
English: Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all medicinal products that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e.g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Bulgarian: Препоръчва се внимателно прилагане на Kuvan едновременно с лекарствени продукти, които предизвикват вазодилатация, включително и тези с локално приложение, посредством повлияване на метаболизма или действието на азотния оксид (NO), включително класически NO-донори (напр. глицерил тринитрат (GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин), инхибитори на фосфодиестеразата тип 5 (PDE-5) и миноксидил.
English: Mannitol (E421) Potassium citrate (E332) Sucralose (E955) Ascorbic acid (E300)
Bulgarian: Манитол (E421) Калиев цитрат (E332) Сукралоза (E955) Аскорбинова киселина (E300)
English: If you take more Kuvan than you should
Bulgarian: Ако сте приели повече от необходимата доза Kuvan
English: For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Bulgarian: При пациентите с изходни нива на фенилаланин в кръвта ≥ 600 µmol/l 41,9% (13/31) от лекуваните със сапроптерин и 13,2% (5/38) от получаващите плацебо са с нива на фенилаланин в кръвта < 600 µmol/l в края на 6-седмичния период на проучването (p=0,012).
English: Date of revision of the text: MM/YYYY
Bulgarian: Дата на последно преразглеждане на листовката ММ/ГГГГ
English: The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 236 ± 257 μmol/l for the sapropterin treated group (n=41) as compared to an increase of 2.9 ± 240 μmol/l for the placebo group (n=47) (p<0.001).
Bulgarian: Средното намаление ± SD от изходното ниво в нивото на фенилаланин в кръвта в края на 6-седмичния период на проучването е 236 ± 257 μmol/lза пациентите със сапроптерин (n=41) в сравнение с повишаване от 2,9 ± 240 μmol/l при плацебо групата (n=47) (p< 0,001).
English: If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Bulgarian: Липсата на стриктен контрол върху майчините фенилаланинови нива преди и по време на бременността може да навреди на майката и на плода.
English: In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Bulgarian: При 88 пациенти с недостатъчно контролирана фенилкетонурия, които при скрининга са със завишени нива на фенилаланин в кръвта, приемът на сапроптерин дихидрохлорид в доза 10 mg/kg/ден води до значително намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта в сравнение с плацебо.
English: What you need to know before you take Kuvan Do not take Kuvan
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan
English: Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Bulgarian: Пациентите на терапия с Kuvan трябва да спазват хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин и да преминават през периодична оценка на клиничното им състояние (напр. проследяване на кръвните нива на фенилаланин и тирозин, прием на хранителни вещества и психомоторно развитие).
English: Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Bulgarian: Необходимо е повишено внимание при предписване на Kuvan на пациенти, лекувани с леводопа.
English: How to take Kuvan
Bulgarian: Как да приемате Kuvan
English: An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Bulgarian: Повишена честота на измененията в бъбречната хистоморфология (базофилия на събирателните каналчета) се наблюдава при плъхове след хроничен перорален прием на сапроптерин дихидрохлорид, при експозиции, равни на или малко по-високи от максимално препоръчителната доза при хора.
English: Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry.
Bulgarian: Измийте двете части на спринцовката за перорални форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух.
English: Pharyngolaryngeal pain, nasal congestion, cough Gastrointestinal disorders Common:
Bulgarian: Фаринголарингеална болка, назална конгестия, кашлица Стомашно-чревни нарушения Чести:
English: Following oral administration it is mainly eliminated through faeces while a small proportion is excreted in urine.
Bulgarian: След перорален прием излъчването е предимно с фецеса, като малка част се екскретира и с урината.
English: For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
Bulgarian: При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема в рамките на деня.
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Bulgarian: Нежелани реакции се наблюдават при приблизително 35% от 579 пациенти на възраст 4 и повече години, лекувани със сапроптерин дихидрохлорид (5 до 20 mg/kg/ден) в хода на клиничните проучвания на Kuvan.
English: Kuvan tablets should be administered with a meal to increase the absorption.
Bulgarian: Таблетките Kuvan трябва да се приемат с храна с цел подобряване на абсорбцията.
English: The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
Bulgarian: Резултатите от това проучване доказват, че ежедневното прилагане на 10 или 20 mg/kg/ден Kuvan във връзка с хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин, води до статистически значимо подобрение в поносимостта към приемания с храната фенилаланин в сравнение с хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин самостоятелно, докато нивата на фенилаланин в кръвта се поддържат в таргетните граници (≥120 до <360 µmol/l).
English: Health disturbances
Bulgarian: Здравословни проблеми
English: • Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
Bulgarian: Изсипете съдържанието от всички сашета в 120 ml до 240 ml вода.
English: In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
Bulgarian: При плъхове след въвеждане на маркиран с радиоактивен изотоп сапроптерин радиоактивността преминава във фетусите.
English: When the oral syringe is dry, the plunger should be put back into the barrel.
Bulgarian: Когато спринцовката за перорални форми изсъхне, буталото трябва да се постави отново в тялото.
English: PKU
Bulgarian: ФКУ
English: The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
Bulgarian: През цялото време приемът на фенилаланин с храната трябва да се задържа на постоянно ниво.
English: Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Bulgarian: Kuvan се използва за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) или фенилкетонурия (ФКУ) при пациенти от всички възрасти.
English: In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤480 μmol/l on enrolment) were randomised 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day (n=33) or placebo (n=12).
Bulgarian: В отделно 10-седмично плацебо контролирано проучване 45 пациенти с фенилкетонурия с нива на фенилаланин в кръвта, контролирани с помощта на стабилен хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин (фенилаланин в кръвта ≤480 μmol/l при включване в проучването), са рандомизирани в съотношение 3:1 за лечение със сапроптерин дихидрохлорид в доза 20 mg/kg/ден (n=33) или прием на плацебо (n=12).
English: For higher doses, your doctor may also prescibe Kuvan 500 mg powder for oral solution.
Bulgarian: При по-високи дози, Вашият лекар може да предпише и Kuvan прах за перорален разтвор от 500 mg.
English: Taking the medicine • Drink the solution within 30 minutes.
Bulgarian: Изпийте разтвора в рамките на 30 минути.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху сашето и кутията след „EXP“ и „Годен до:“.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
Bulgarian: Това лекарство съдържа калиев цитрат (Е332).
English: Small particles may be visible in the solution and will not affect the effectiveness of the medicinal product.
Bulgarian: B разтвора може да се забележи наличие на твърди частици с малки размери, но това няма отношение към ефективността на лекарствения продукт.
English: For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.4 ± 21.6 mg/kg/day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day compared to 15.7 ± 7.2 mg/kg/day before treatment.
Bulgarian: За групата на терапия със сапроптерин средната ± SD обща поносимост към приемания с храната фенилаланин е 38,4 ± 21,6 mg/kg/ден по време на терапия със сапроптерин дихидрохлорид при доза 20 mg/kg/ден, в сравнение с 15,7 ± 7,2 mg/kg/ден преди терапията.
English: (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Bulgarian: (GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин,
English: For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
Bulgarian: При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема, разпределени през целия ден.
English: After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Bulgarian: След края на третата седмица пациентите от групата със сапроптерин и плацебо групата продължават хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин, а приемът на фенилаланин с храната е увеличен или намален с помощта на стандартни фенилаланинови добавки, с цел поддържане стойности на фенилаланин в кръвта <360 μmol/l.
English: Take Kuvan with a meal to increase the absorption.
Bulgarian: Приемайте Kuvan с храна за повишаване на абсорбцията.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и кутията след „Годен до:“.
English: Kuvan should be administered with a meal, to increase the absorption.
Bulgarian: Kuvan трябва да се приема с храна, с цел подобряване на абсорбцията.
English: Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Bulgarian: Да се предписва с повишено внимание на пациенти в старческа възраст.
English: Dietary modification may be necessary to maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Bulgarian: Може да се наложи промяна в хранителния режим с цел поддържане нивата на фенилаланин в кръвта в желаните терапевтични граници.
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Bulgarian: Да се предписва с повишено внимание на такива пациенти.
English: Each bottle of Kuvan contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Bulgarian: Всяка бутилка Kuvan съдържа малка пластмасова капсула със сушител (силикагел).
English: How to store Kuvan
Bulgarian: Как да съхранявате Kuvan
English: No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Bulgarian: При проучване върху карциногенността при мишки след перорален прием на дози до 250 mg/kg/ден (12,5 до 50 пъти надхвърлящи терапевтичния дозов интервал при хората) не се наблюдава туморогенна активност.
English: • the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
Bulgarian: количеството вода, необходимо за приготвяне на една доза Kuvan
English: Adjustment of the Kuvan dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Bulgarian: Може да се наложи коригиране на дозата на Kuvan или количеството фенилаланин, приеман с храната, с цел достигане и поддържане на нивата на фенилаланин в кръвта в желаните терапевтични граници.
English: In particular you should tell your doctor if you are using: - levodopa (used to treat Parkinson's disease) - medicines for treatment of cancer (e.g. methotrexate) - medicines for treatment of bacterial infections (e.g. trimethoprim) - medicines that cause dilation of blood vessels, (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
Bulgarian: Вашия лекар ако използвате: - леводопа (използван за лечение на Паркинсонова болест) - лекарства за лечение на рак (напр. метотрексат) - лекарства за лечение на бактериални инфекции (напр. триметоприм) - лекарства, причиняващи разширяване на кръвоносните съдове, (като глицерил тринитрат
English: The recommended starting dose of Kuvan in patients with PKU is 10 mg for each kg of body weight.
Bulgarian: Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с ФКУ е 10 mg за всеки kg телесно тегло.
English: Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Bulgarian: Kuvan e показан също за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) при възрастни и деца от всички възрасти с тетрахидробиоптеринов (ВН4) дефицит, които са показали отговор на терапията (вж. точка 4.2).
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
Bulgarian: При пациенти с ФКУ Kuvan трябва да се приема като единична дневна доза и по едно и също време на денонощието, за предпочитане сутрин.
English: Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Bulgarian: Kuvan е показан за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) при възрастни и деца от всички възрасти с фенилкетонурия (ФКУ), които са показали отговор на терапията (вж. точка 4.2).
English: Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Bulgarian: Трябва да сте сигурни дали за приготвяне на Вашата доза трябва да използвате само Kuvan прах за перорален разтвор от 500 mg или и двете лекарства.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX07
Bulgarian: Други продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма; разни продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ATC
English: After 3-weeks of treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day, blood phenylalanine levels were significantly reduced; the mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine level within this group was 149 ± 134 μmol/l (p<0.001).
Bulgarian: След третата седмица на терапия със сапроптерин дихидрохлорид 20 mg/kg/ден се наблюдава значително намаляване на нивото на фенилаланин в кръвта; средното ± SD намаление от изходното ниво за стойностите на фенилаланин в кръвта в рамките на тази група е 149 ± 134 μmol/l (p<0,001).
English: Remove the plunger from the barrel of the oral syringe.
Bulgarian: Извадете буталото от тялото на спринцовката за перорални форми.
English: Store the oral syringe and the medicine cup for next use.
Bulgarian: Съхранявайте спринцовката за перорални форми и мерителната чашка за следваща употреба.
English: Each bottle contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Bulgarian: Всяка бутилка съдържа малка пластмасова капсула със сушител (силикагел).
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Bulgarian: Указаният брой таблетки трябва да се поставят в чаша с вода и да се бъркат до пълното им разтваряне.
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
Bulgarian: Таблетките трябва да се поставят в стъклена или порцеланова чаша със 120 до 240 ml вода и да се разбъркват, докато се разтворят.
English: Emesis is considered to be related to the pH of the solution containing sapropterin.
Bulgarian: Смята се, че повръщането е свързано с pH на разтвора, съдържащ сапроптерин.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: "Warnings and precautions").
Bulgarian: Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки, твърде ниски нива на фенилаланин при изследване на кръвта, лошо храносмилане и гадене (вж. точка 2: „Предупреждения и предпазни мерки“).
English: The recommended starting dose of Kuvan in patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg for each kg of body weight.
Bulgarian: Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно тегло.
English: The mean ± SD increase in dietary phenylalanine tolerance was 17.5 ± 13.3 mg/kg/day for the group treated with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day, compared to 3.3 ± 5.3 mg/kg/day for the placebo group (p=0.006).
Bulgarian: Средното ± SD нарастване на поносимостта на приемания с храната фенилаланин е 17,5 ± 13,3 mg/kg/ден за групата на терапия със сапроптерин дихидрохлорид при доза 20 mg/kg/ден, в сравнение с 3,3 ± 5,3 mg/kg/ден за плацебо групата (p = 0,006).
English: The powder is filled in unit dose sachets containing 500 mg sapropterin dihydrochloride.
Bulgarian: Прахът е опакован в сашета с единични дози, съдържащи 500 mg сапроптерин дихидрохлорид.
English: For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Bulgarian: Например при изчислена доза от 401 до 450 mg закръглянето трябва да бъде към
English: Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking Kuvan is required to ensure adequate control of blood phenylalanine and tyrosine levels and nutritional balance.
Bulgarian: Необходима е активна намеса за поддържане на приема на фенилаланин и на протеини с храната по време на терапията с Kuvan с оглед осигуряване на адекватен контрол на кръвните нива на фенилаланин и тирозин и хранителния баланс.
English: Discard unused solution within 20 minutes for tablet solution.
Bulgarian: Изхвърлете неизползвания разтвор до 20 минути след разтварянето на таблетките.
English: The adjusted mean dietary phenylalanine tolerance in the Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet group was 80.6 mg/kg/day and was statistically significantly greater (p<0.001) than the adjusted mean dietary phenylalanine tolerance in dietary phenylalanine therapy alone group (50.1 mg/kg/day).
Bulgarian: Коригираната средна поносимост към приемания с храната фенилаланин в групата на Kuvan във връзка с хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин е 80,6 mg/kg/ден и е статистически значимо по-голяма (p<0,001) от коригираната средна поносимост към приемания с храната фенилаланин в групата само на хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин (50,1 mg/kg/ден).
English: The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/kg body weight total daily dose.
Bulgarian: Началната доза на Kuvan при възрастни и деца с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно тегло обща дневна доза.
English: Use in children up to 20 kg body weight Only use the 100 mg sachets to prepare Kuvan for children weighing up to 20 kg body weight.
Bulgarian: За деца с телесно тегло до 20 kg използвайте само сашета Kuvan от 100 mg.
English: Ask your doctor for the medicine cup for dissolving the tablets and the 10 ml or 20 ml oral syringe if you do not have these supplies.
Bulgarian: Вашия лекар за мерителна чашка за разтваряне на таблетките и спринцовка за перорални форми от 10 ml или 20 ml, ако не разполагате с такива.