FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Greek: Η κλινική εικόνα της νόσου του Pompe μπορεί να περιγραφεί ως ένα φάσμα παθήσεων, οι οποίες κυμαίνονται από μια μορφή που εμφανίζεται κατά τη βρεφική ηλικία και επιδεινώνεται ταχέως (η έναρξη των συμπτωμάτων της νόσου του Pompe εμφανίζονται συνήθως κατά τη διάρκεια του πρώτου χρόνου ζωής και η αναμενόμενη διάρκεια ζωής είναι πολύ μικρή), έως μια μορφή καθυστερημένης έναρξης με πιο αργή επιδείνωση.
Norwegian Bokmål: Den kliniske presentasjonen av Pompes sykdom kan beskrives som et sykdomsspekter som varierer fra en hurtig progredierende infantil form (symptomene på Pompes sykdom oppstår typisk innen det første leveåret og har en svært kort forventet levetid) til en mindre hurtig progredierende sent oppstått form (symptomer på Pompes sykdom oppstår typisk etter det første leveåret).
Greek: Συνήθως, χαρακτηρίζεται από την παρουσία επαρκούς υπολειπόμενης δραστικότητας GAA, η οποία αποκλείει την εκδήλωση καρδιομυοπάθειας.
Norwegian Bokmål: Vanligvis karakteriseres den av tilstrekkelig GAA restaktivitet til å forhindre utvikling av kardiomyopati.
Greek: Σε κάποιους ασθενείς θετικούς για IgE, μπόρεσε να γίνει επιτυχής επαναχορήγηση του Myozyme, εγχέοντας χαμηλότερες δόσεις έναρξης με πιο βραδύ ρυθμό, οι οποίοι συνέχισαν να λαμβάνουν Myozyme κάτω από στενή κλινική επίβλεψη.
Norwegian Bokmål: Noen IgE-positive pasienter fikk en vellykket reintroduksjon med Myozyme ved å administrere med en lavere infusjonshastighet ved lavere førstedoser og har fortsatt å få Myozyme under nøye klinisk overvåkning.
Greek: Ο ιατρός σας πιθανόν να χρειαστεί να σας χορηγήσει προ-θεραπεία με φάρμακα για την πρόληψη αλλεργικής αντίδρασης (π.χ. αντιισταμινικά και/ή κορτικοστεροειδή) ή για την ανακούφιση του πυρετού (αντιπυρετικά).
Norwegian Bokmål: Det kan være du trenger forbehandling med medisiner for å forhindre en allergisk reaksjon (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller for å sette ned feber (antipyretika).
Greek: Δεν υπάρχουν κλινικά δεδομένα σχετικά με τις επιδράσεις της αλγλυκοσιδάσης άλφα στη γονιμότητα.
Norwegian Bokmål: Det finnes ingen kliniske data om effekten av alglukosidase alfa på fertilitet.
Greek: Η ποσότητα αυτή θα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω ως εξής: Αφαιρέστε αργά το ανασυσταθέν διάλυμα από κάθε φιαλίδιο μέχρις ότου λάβετε την κατάλληλη δόση, ανάλογα με τον ασθενή.
Norwegian Bokmål: Dette skal fortynnes ytterligere som følger: Trekk den rekonstituerte oppløsningen sakte ut av hvert hetteglass til du får volumet for pasientens dose.
Greek: B. ΟΡΟΙ Ή ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΚΑΙ ΤΗ ΧΡΗΣΗ Φαρμακευτικό προϊόν για το οποίο απαιτείται περιορισμένη ιατρική συνταγή (βλ. Παράρτημα Ι: Περίληψη των Χαρακτηριστικών του Προϊόντος, παράγραφος 4.2).
Norwegian Bokmål: B. VILKÅR ELLER RESTRIKSJONER VEDRØRENDE LEVERANSE OG BRUK Legemiddel underlagt begrenset forskrivning (se Vedlegg I, Preparatomtale, pkt.
Greek: Η χρήση ITI και αλγλυκοσιδάσης άλφα έχει αξιολογηθεί σε 1 κλινική μελέτη και μία αναδρομική επανεξέταση φακέλων ασθενών που δεν είχαν λάβει προηγουμένως ERT κατά το χρόνο έναρξης της θεραπείας, καθώς και σε 1 κλινική μελέτη ασθενών που λάμβαναν ήδη αλγλυκοσιδάση άλφα κατά το χρόνο έναρξης της ITI.
Norwegian Bokmål: Bruken av ITI og alglukosidase alfa ble undersøkt i 1 klinisk studie og en retrospektiv diagramoversikt med pasienter som var enzymerstatningsterapi-naive ved behandlingsstart, og i 1 klinisk studie med pasienter som allerede hadde fått alglukosidase alfa ved tidspunktet for behandlingsstart av ITI.
Greek: 2 Αντιδράσεις που αναφέρθηκαν σε 60 ασθενείς με καθυστερημένης έναρξης νόσο του Pompe σε μια κλινική μελέτη ελεγχόμενη από placebo.
Norwegian Bokmål: 2 Bivirkninger rapportert fra 60 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom i en placebo-kontrollert studie.
Greek: Οι ασθενείς ελάμβαναν 20 mg/kg Myozyme άπαξ κάθε δύο εβδομάδες, επί 52 εβδομάδες εκτός από 8 ασθενείς που ελάμβαναν 40 mg/kg μετά από 26 τουλάχιστον εβδομάδες θεραπείας.
Norwegian Bokmål: Pasienter fikk 20 mg/kg Myozyme én gang hver andre uke i 52 uker, med unntak av 8 pasienter som fikk 40 mg/kg etter minimum 26 uker med behandling.
Greek: Η σύγκριση των καμπυλών επιβίωσης από το χρόνο της διάγνωσης σε σχέση με την ομάδα ιστορικού χωρίς θεραπεία πραγματοποιήθηκε μέσω μιας ανάλυσης παλινδρόμησης αναλογικού κινδύνου του Cox.
Norwegian Bokmål: Sammenligning av overlevelseskurver fra diagnosetidspunktet versus den ubehandlede historiske kohorten, ble gjort ved hjelp av en Cox regresjonsanalyse.
Greek: Τα συμπτώματα των απειλητικών για τη ζωή αλλεργικών αντιδράσεων περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται σε αυτά, χαμηλή αρτηριακή πίεση, πολύ γρήγορο καρδιακό ρυθμό, δυσκολία στην αναπνοή, εμετό, οίδημα στο πρόσωπο, κνίδωση ή εξάνθημα.
Norwegian Bokmål: Symptomer på livstruende allergiske reaksjoner omfatter, men er ikke begrenset til, lavt blodtrykk, svært hurtig hjertefrekvens, pustevansker, oppkast, hevelser i ansiktet, elveblest eller utslett.
Greek: Μετά από 52 εβδομάδες θεραπείας 14 από τους 18 ασθενείς (77,8%) είχαν διατηρήσει ή βελτιώσει το ποσοστό αντιστοιχίας ηλικίας-βάρους (πάνω από το 3ο ποσοστό), 14 από τους 15 ασθενείς (93,3%) βρίσκονταν πάνω από το 3ο ποσοστό όσον αφορά το μήκος και 12 από τους 15 ασθενείς (80,0%) βρίσκονταν πάνω από το 3ο ποσοστό όσον αφορά την περίμετρο κεφαλής.
Norwegian Bokmål: Etter 52 uker med behandling hadde 14 av 18 pasienter (77,8 %) opprettholdt eller forbedret aldersekvivalent vektpersentil, (over 3.persentil), 14 av 15 pasienter (93,3 %) befant seg over 3.persentil for lengde, og 12 av 15 pasienter (80 %) befant seg over 3.persentil for hodeomkrets.
Greek: Οι ασθενείς ήταν ηλικίας ίσης ή κάτω των 6 μηνών κατά την έναρξη της θεραπείας.
Norwegian Bokmål: Pasientene var 6 måneder eller yngre ved behandlingsoppstart.
Greek: • Προσωρινή αναστολή ή ξαφνική παύση της αναπνοής
Norwegian Bokmål: • Forbigående pustevansker eller plutselig pustestans
Greek: Τυχόν μη χρησιμοποιημένο προϊόν θα πρέπει να απορρίπτεται.
Norwegian Bokmål: Eventuelt ubrukt legemiddel må destrueres.
Greek: Η επιβίωση στους ασθενείς που έλαβαν θεραπεία συγκρίθηκε με την επιβίωση σε μια παρόμοια ομάδα ιστορικού, οι ασθενείς της οποίας δεν έλαβαν θεραπεία, με χρήση μιας ανάλυσης παλινδρόμησης αναλογικού κινδύνου του Cox (βλέπε Πίνακα 3).
Norwegian Bokmål: Overlevelse hos pasienter som fikk behandling ble sammenlignet med overlevelse i en lignende historisk kohort av ubehandlete pasienter ved hjelp av en Cox regresjonsanalyse (se Tabell 3).
Greek: A. ΠΑΡΑΣΚΕΥΑΣΤΕΣ ΤΗΣ ΒΙΟΛΟΓΙΚΩΣ ΔΡΑΣΤΙΚΗΣ ΟΥΣΙΑΣ ΚΑΙ ΠΑΡΑΣΚΕΥΑΣΤΕΣ ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΠΟΔΕΣΜΕΥΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΤΙΔΩΝ
Norwegian Bokmål: A. TILVIRKERE AV BIOLOGISKE VIRKESTOFFER OG TILVIRKERE ANSVARLIG
Greek: Άλλα φάρμακα και Myozyme
Norwegian Bokmål: Andre legemidler og Myozyme
Greek: Ασθενείς με νεφρική και ηπατική δυσλειτουργία
Norwegian Bokmål: Pasienter med renal og hepatisk svekkelse
Greek: Εξαιτίας της πρωτεϊνικής φύσης του προϊόντος, πιθανόν να σχηματιστούν σωματίδια στο ανασυσταθέν διάλυμα και στους τελικούς σάκους έγχυσης.
Norwegian Bokmål: På grunn av legemidlets proteinaktige natur, kan det forekomme partikkelformasjon i den rekonstituerte løsningen og i infusjonsposene.
Greek: Δεδομένα για την ανοσογονικότητα από κλινικές μελέτες και τη δημοσιευμένη βιβλιογραφία σε CRIM-αρνητικούς ασθενείς με εμφάνιση της νόσου στη βρεφική ηλικία (IOPD) δείχνουν ότι η χορήγηση σχήματος επαγωγής ανοσολογικής ανοχής (ITI) σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει στο παρελθόν αλγλυκοσιδάση άλφα (προφυλακτική ITI) ενδέχεται να είναι αποτελεσματική στην πρόληψη ή τη μείωση της ανάπτυξης Υψηλού Διατηρούμενου Τίτλου Αντισωμάτων (HSAT) έναντι της αλγλυκοσιδάσης άλφα.
Norwegian Bokmål: Immunogenisitetsdata hos CRIM-negative pasienter med infantil Pompes sykdom (IOPD) fra kliniske studier og publisert litteratur, tyder på at administrering av et immuntoleranseinduksjon (ITI)-regime til alglukosidase alfa-naive pasienter (profylaktisk ITI) kan være effektiv ved å forebygge eller dempe utviklingen av et høyt, vedvarende antistofftiter (high sustained antibody titer (HSAT)) mot alglukosidase alfa.
Greek: Γείρετε και στρέψτε απαλά κάθε φιαλίδιο.
Norwegian Bokmål: Vipp og rull hvert hetteglass forsiktig.
Greek: Μετά από 104 εβδομάδες θεραπείας, όλοι οι 16 ασθενείς που εντάχτηκαν στη μελέτη παράτασης επιβίωσαν και 10 από τους 16 ασθενείς δεν χρειάστηκαν επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη.
Norwegian Bokmål: Etter 104 uker med behandling, var alle deltagende 16 pasienter i den forlengede studien i live, og 10 av disse 16 pasientene trengte ikke lenger invasiv ventilasjon.
Greek: Πέντε ασθενείς κατέληξαν λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας και εξέλιξης της νόσου, όλοι τους πρωτοθεραπευόμενοι με ERT κατά το χρόνο έναρξης της θεραπείας ERT+ITI.
Norwegian Bokmål: 5 pasienter døde som følge av respirasjonssvikt og progressiv sykdom, og alle var enzymerstatningsterapi-naive ved initiering av enzymerstatningsterapi + ITI.
Greek: Οι ασθενείς που πάσχουν από κάποια οξεία νόσο (π.χ. πνευμονία, σήψη) κατά την περίοδο έγχυσης του Myozyme, φαίνεται ότι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης αντιδράσεων ΑΣΕ.
Norwegian Bokmål: Pasienter med en akutt sykdom (f.eks. lungebetennelse, sepsis) på infusjonstidspunktet, synes å ha større fare for å få IRR.
Greek: Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν, με βάση το δοσολογικό σχήμα κάθε ασθενούς (mg/kg), και αφαιρέστε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο, ώστε να φτάσουν σε θερμοκρασία δωματίου (περίπου 30 λεπτά).
Norwegian Bokmål: Bestem antall hetteglass som skal rekonstitueres basert på den enkelte pasientens dosering (mg/kg), og ta de nødvendige hetteglassene ut av kjøleskapet slik at de kan nå romtemperatur, (ca. 30 minutter).
Greek: Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν, με βάση το δοσολογικό σχήμα κάθε ασθενούς, (mg/kg) και αφαιρέστε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο, ώστε να φτάσουν σε θερμοκρασία δωματίου (περίπου 30 λεπτά).
Norwegian Bokmål: Bestem antall hetteglass som skal rekonstitueres basert på den enkelte pasientens doseregime (mg/kg) og ta de nødvendige hetteglassene ut av kjøleskapet slik at de når romtemperatur (ca. 30 minutter).
Greek: Η κλινική κατάσταση του ασθενούς θα πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά προτού χορηγηθεί το Myozyme.
Norwegian Bokmål: Nøye vurdering av pasientens kliniske status må gjøres før administrasjon av Myozyme.
Greek: Οι ασθενείς με προχωρημένη νόσο του Pompe ενδέχεται να παρουσιάζουν μειωμένη καρδιακή και αναπνευστική λειτουργία, γεγονός που ενδεχομένως να προκαλέσει προδιάθεση για υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών από τις αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση.
Norwegian Bokmål: Pasienter med fremskreden Pompes sykdom kan ha kompromittert hjerte- og pustefunksjon, som kan predisponere dem for en høyere risiko for alvorlige komplikasjoner fra reaksjoner forbundet med infusjonen.
Greek: Σε 2 από τους ασθενείς αυτούς, οι ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν αντιδράσεις υπερευαισθησίας με τη μεσολάβηση των IgE.
Norwegian Bokmål: Hos to av disse pasientene var bivirkningene IgE-medierte overfølsomhetsreaksjoner.
Greek: Αναστρέψτε ή μαλάξτε απαλά το σάκο έγχυσης προκειμένου να αναμείξετε το αραιωμένο διάλυμα.
Norwegian Bokmål: Snu infusjonsposen forsiktig opp ned eller masser den forsiktig for å blande den fortynnede oppløsningen.
Greek: Οι ασθενείς παρουσίασαν συνδυασμό σημείων και συμπτωμάτων, πρωταρχικά αναπνευστικής, καρδιοαγγειακής, οιδηματώδους και/ή δερματικής φύσης (βλέπε παράγραφο 4.4).
Norwegian Bokmål: Pasientene viste en rekke tegn og symptomer, hovedsaklig av respiratorisk, kardiovaskulær, ødematøs og/eller kutan art (se pkt.
Greek: Δισόξινο φωσφορικό μονοϋδρικό νάτριο (Ε339) Φωσφορικό επταϋδρικό νάτριο (Ε339) Πολυσορβικό 80 (Ε433)
Norwegian Bokmål: Natriumdihydrogenfosfatmonohydrat (E339) Dinatriumhydrogenfosfatheptahydrat (E339) Polysorbat 80 (E433)
Greek: Εάν εμφανιστεί σοβαρή υπερευαισθησία ή αναφυλακτική αντίδραση, θα πρέπει να διακοπεί αμέσως η έγχυση του Myozyme και να δοθεί η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Norwegian Bokmål: Dersom det oppstår slike alvorlige overfølsomhets- eller anafylaktiske reaksjoner, må umiddelbar seponering av Myozyme- infusjonen vurderes og relevant medisinsk behandling må igangsettes.
Greek: Η πλειονότητα των ασθενών επανεκτέθηκαν επιτυχώς στην αλγλυκοσιδάση άλφα, χρησιμοποιώντας μικρότερες δόσεις και/ή προθεραπεία με αντιφλεγμονώδη και/ή κορτικοστεροειδή προ της θεραπείας και συνέχισαν να λαμβάνουν θεραπεία υπό στενή κλινική παρακολούθηση.
Norwegian Bokmål: Flertallet av pasientene tålte reeksponering for alglukosidase alfa, enten ved bruk av lavere doser og/eller med forbehandling med anti-inflammatoriske midler og/eller kortikosteroider, og har fortsatt behandlingen under nøye klinisk oppfølging.
Greek: Ανεπιθύμητη αντίδραση (Επίπεδο Προτιμώμενου Όρου)
Norwegian Bokmål: Bivirkning (Foretrukket betegnelse)
Greek: Η ποσότητα αυτή θα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω ως εξής: Αφαιρέστε αργά το ανασυσταθέν διάλυμα από κάθε φιαλίδιο μέχρις ότου λάβετε την κατάλληλη δόση, ανάλογα με τον ασθενή, με χρήση σύριγγας που διαθέτει βελόνα διαμέτρου έως 20 gauge.
Norwegian Bokmål: Dette må fortynnes ytterligere som følger: Trekk den rekonstituerte oppløsningen sakte ut av hvert hetteglass til du har fått volumet til pasientens dose ved hjelp av en sprøyte med en nålediameter på maks.
Greek: Οι ασθενείς ελάμβαναν 20 mg/kg Myozyme άπαξ κάθε δύο εβδομάδες, επί 26 εβδομάδες.
Norwegian Bokmål: Pasientene fikk 20 mg/kg Myozyme én gang hver andre uke i 26 uker.
Greek: Εάν παρατηρηθούν αντιδράσεις του ανοσοποιητικού, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο διακοπής της χορήγησης της αλγλυκοσιδάσης άλφα και εφαρμογής της κατάλληλης ιατρικής θεραπείας.
Norwegian Bokmål: Hvis det oppstår immunmedierte reaksjoner, bør seponering av administrasjon av alglukosidase alfa vurderes og passende medisinsk behandling innledes.
Greek: Πίνακας 4: Μεταβολή από την γραμμή αναφοράς: εκβάσεις δραστικότητας στην ελεγχόμενη από placebo μελέτη
Norwegian Bokmål: Tabell 4: Endring fra baseline: effektendepunkter i den placebo-kontrollerte studien Myozyme (N = 60)
Greek: Μέσος όρος ± τ.α. Διάμεσος
Norwegian Bokmål: Gjennomsnitt ± s.d. Median
Greek: Έχει περιγραφεί μια μη χαρακτηριστική μορφή της βρεφικής νόσου του Pompe, με πιο αργή επιδείνωση, η οποία χαρακτηρίζεται από λιγότερο σοβαρή καρδιομυοπάθεια και, συνεπώς, από πιο παρατεταμένη επιβίωση.
Norwegian Bokmål: En ikke-typisk, langsommere progredierende form av infantil Pompes sykdom er karakterisert ved mindre alvorlig kardiomyopati og dermed lengre levetid.
Greek: Συνεπώς, οι συγκεκριμένοι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται πιο στενά κατά την χορήγηση του Myozyme.
Norwegian Bokmål: Slike pasienter må derfor monitoreres nøyere når Myozyme administreres.
Greek: Προσθέστε το ενέσιμο ύδωρ στάγδην, με αργό ρυθμό, στα τοιχώματα του φιαλιδίου και όχι απευθείας επάνω στην πάστα του λυοφιλοποιημένου υλικού.
Norwegian Bokmål: Tilsett vannet til injeksjonsvæsker sakte dråpe for dråpe ned langs siden på hetteglasset, og ikke direkte ned på den lyofiliserte kaken.
Greek: Κατά τον δεύτερο χρόνο θεραπείας 15 από τους 17 ασθενείς παρουσίασαν περαιτέρω βελτίωση του ποσοστού αντιστοιχίας ηλικίας-βάρους (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 78 έως 142 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 111 εβδομάδων), 10 από τους 16 ασθενείς παρουσίασαν περαιτέρω βελτίωση όσον αφορά την αντιστοιχία ηλικίας-μήκους (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 90 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα περίοδο μεταπαρακολούθησης διάρκειας 113 εβδομάδων) και 11 από τους 15 ασθενείς παρουσίασαν περαιτέρω βελτίωση όσον αφορά την αντιστοιχία ηλικίας-περιμέτρου κεφαλής (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 90 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 110 εβδομάδων).
Norwegian Bokmål: I studiens andre behandlingsår, hadde 15 av 17 pasienter ytterligere forbedret aldersekvivalent vektpersentil (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 78 til 142 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 111 uker), 10 av 16 pasienter hadde ytterligere forbedret persentilen for aldersekvivalent lengde (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 90 til 130 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 113 uker), og 11 av 15 pasienter hadde ytterligere forbedret persentilen for aldersekvivalent hodeomkrets (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 90 til 130 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 110 uker).
Greek: Καθώς η αλγλυκοσιδάση άλφα είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη πρωτεΐνη, δεν αναμένεται να εμφανίσει αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα μέσω του κυτοχρώματος P450.
Norwegian Bokmål: Fordi det er et rekombinant humant protein, er alglukosidase alfa en usannsynlig kandidat for cytokrom P450 mediert legemiddellegemiddelinteraksjoner.
Greek: Ωστόσο, έχει αναφερθεί προσβολή της καρδιάς περίπου στο 4% των ασθενών με νόσο όψιμης έναρξης.
Norwegian Bokmål: Noe kardial påvirkning er imidlertid rapportert hos inntil 4 % av pasienter med sent oppstått Pompes sykdom.
Greek: Μετά από 78 εβδομάδες, οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με Myozyme σε σύγκριση με τους ασθενείς που λάμβαναν placebo, εμφάνισαν βελτίωση στην απόσταση που μπορούσαν να διανύσουν με τα πόδια, όπως αυτή μετρήθηκε με το 6MWT και σταθεροποίηση της πνευμονικής λειτουργίας όπως μετρήθηκε από τον προβλεπόμενο % FVC.
Norwegian Bokmål: Etter 78 uker viste pasienter som ble behandlet med Myozyme forbedringer i tilbakelagt gangavstand som målt ved 6MWT og stabilisering av lungefunksjon som målt ved FVC % predikert, sammenlignet med pasienter som hadde fått placebo.
Greek: Οι ασθενείς με νόσο του Pompe που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες ενδέχεται να διατρέχουν επιπλέον αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης σοβαρών λοιμώξεων και συνιστάται επαγρύπνηση.
Norwegian Bokmål: Behandling med immunsuppressive legemidler hos pasienter med Pompes sykdom kan øke risikoen for å utvikle alvorlige luftveisinfeksjoner ytterligere, og årvåkenhet anbefales.
Greek: Οι ασθενείς τυχαιοποιήθηκαν σε αναλογία 2:1 και λάμβαναν για 78 εβδομάδες (18 μήνες) είτε 20 mg/kg Myozyme (n=60) είτε placebo (n=30) άπαξ κάθε δύο εβδομάδες.
Norwegian Bokmål: Pasientene ble randomisert med en 2:1 fordeling og fikk 20 mg/kg Myozyme (n=60) eller placebo (n=30) én gang hver andre uke i 78 uker (18 måneder).
Greek: Πώς να φυλάσσετε το Myozyme
Norwegian Bokmål: Hvordan du oppbevarer Myozyme
Greek: Το Myozyme ενδείκνυται για ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς όλων των ηλικιών.
Norwegian Bokmål: Myozyme er indikert hos voksne og pediatriske pasienter i alle aldre.
Greek: Εάν σας χορηγηθεί μεγαλύτερη δόση Myozyme από την κανονική Δεν έχουν παρουσιαστεί περιπτώσεις υπερδοσολογίας του Myozyme.
Norwegian Bokmål: Dersom du får for mye Myozyme Det er ingen erfaring med overdosering av Myozyme.
Greek: Η ανεπάρκεια αυτού του ενζύμου οδηγεί σε συσσώρευση του γλυκογόνου σε διάφορους ιστούς και ιδιαίτερα στον καρδιακό, τους αναπνευστικούς και τους σκελετικούς μύες, προκαλώντας την εμφάνιση υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας και προϊούσας μυϊκής αδυναμίας, συμπεριλαμβανομένης της δυσλειτουργίας της αναπνευστικής λειτουργίας.
Norwegian Bokmål: Mangel på dette enzymet fører til opphopning av glykogen i forskjellig vev, særlig hjerte-, åndedretts- og skjelettmuskulatur, og fører til utvikling av hypertrofisk kardiomyopati og progressiv muskelsvakhet, inkludert svekkelse av respiratorisk funksjon.
Greek: Ένας μικρός αριθμός ασθενών (< 1%) σε κλινικές μελέτες και στο εμπορικό περιβάλλον παρουσίασαν αναφυλακτικό σοκ και/ή καρδιακή ανακοπή στη διάρκεια έγχυσης με Myozyme και απαιτήθηκε να ληφθούν μέτρα υποστήριξης ζωτικών λειτουργιών.
Norwegian Bokmål: I kliniske studier og etter markedsføring utviklet et lite antall pasienter (<1 %) anafylaktisk sjokk og/eller hjertestans under infusjon med Myozyme, som krevde livreddende tiltak.
Greek: Εμφάνιση του Myozyme και περιεχόμενα της συσκευασίας Το Myozyme είναι μια σκόνη για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση σε φιαλίδιο (50 mg/φιαλίδιο).
Norwegian Bokmål: Hvordan Myozyme ser ut og innholdet i pakningen Myozyme er et pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning i en hetteglasspakning (50 mg/hetteglass).
Greek: Η σκόνη είναι λευκή έως υπόλευκη.
Norwegian Bokmål: Pulveret er hvitt til off-white.
Greek: Οι ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίστηκαν κυρίως κατά τη διάρκεια της χορήγησης του φαρμάκου ή σύντομα μετά από αυτή («ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με την έγχυση»).
Norwegian Bokmål: Bivirkninger oppstod hovedsakelig hos pasienter mens de fikk medisinen eller kort tid etter ("infusjonsrelatert bivirkning").
Greek: Δεν υπήρξε καμία ένδειξη ότι τα αντισώματα IgG έναντι της αλγλυκοσιδάσης άλφα επιδρούν στην φαρμακοκινητική της.
Norwegian Bokmål: Det var ingen funn som viste at IgG-antistoffer til alglukosidase alfa påvirket farmakokinetikken.
Greek: Στις 104 εβδομάδες θεραπείας και οι 13 ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν δεδομένα παρουσίασαν διατήρηση ή βελτίωση στην αντιστοιχία ηλικίας-βάρους (πάνω από το 3ο ποσοστό), και οι 12 ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν δεδομένα βρίσκονταν πάνω από το 3ο ποσοστό όσον αφορά το μήκος και τέλος και οι 12 ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν δεδομένα βρίσκονταν πάνω από το 3ο ποσοστό όσον αφορά την περίμετρο κεφαλής.
Norwegian Bokmål: Etter 104 behandlingsuker hadde alle 13 pasienter med tilgjengelige data opprettholdt eller forbedret aldersekvivalent vektpersentil (over 3.persentil), alle 12 pasienter med tilgjengelige data var over 3.persentilen for lengde, og alle 12 pasienter med tilgjengelige data befant seg over 3.persentil for hodeomkrets.
Greek: Η ανασύσταση κάθε φιαλιδίου των 50 mg Myozyme γίνεται με 10,3 ml ενέσιμου ύδατος.
Norwegian Bokmål: Rekonstituer hvert 50 mg hetteglass med Myozyme med 10,3 ml vann til injeksjonsvæsker.
Greek: Οι πλέον κοινές ανεπιθύμητες ενέργειες που παρατηρήθηκαν ήταν οι ΑΣΕ. ΑΣΕ εμφάνισαν κάπως περισσότεροι ασθενείς στην ομάδα του Myozyme σε σχέση με την ομάδα του placebo (28% έναντι 23%).
Norwegian Bokmål: Litt flere pasienter i Myozyme-gruppen enn i placebo-gruppen opplevde IRR, (28 % versus 23 %).
Greek: Οι υπόλοιποι 5 ασθενείς δεν παρουσίασαν σημαντική αλλαγή στην κινητική τους βελτίωση πέραν της 52ης εβδομάδας (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 104 έως 168 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 140 εβδομάδων), μεταξύ των οποίων 4 ασθενείς που δεν παρουσίασαν σημαντικές κινητικές ικανότητες σε καμία από τις θέσεις που αξιολογήθηκαν και 1 ασθενής μόνο που εμφάνισε λειτουργικές ικανότητες καθίσματος κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης.
Norwegian Bokmål: De gjenværende 5 pasientene viste ingen betydelige forandringer i motorisk utvikling etter uke 52 (med individuelle pasientbehandlinger som varte fra 104 til 168 uker, og med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 140 uker), inklusive 4 pasienter som ikke viste noen betydelige motoriske evner i noen av de evaluerte posisjonene, og 1 pasient som bare hadde funksjonsmessige sitteevner ved siste studiebesøk.
Greek: Οι σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν σε 4 ασθενείς που είχαν υποβληθεί σε θεραπεία με το Myozyme ήταν: αγγειοοίδημα, θωρακική δυσφορία, σφίξιμο στο λαιμό, μη καρδιακό πόνο στον θώρακα και υπερκοιλιακή ταχυκαρδία.
Norwegian Bokmål: Fire pasienter behandlet med Myozyme fikk alvorlige bivirkninger, dette var angioødem, ubehag i brystet, fortetninger i hals, brystsmerter ikke relatert til hjertet, og supraventrikulær takykardi.
Greek: Οι ηχοκαρδιογραφικοί δείκτες της καρδιομυοπάθειας βελτιώθηκαν, με βάση τη μείωση της μάζας της αριστερής κοιλίας (LVM).
Norwegian Bokmål: Bedring i grad av kardiomyopati ble målt som en reduksjon i venstre ventrikkelmasse (LVM) ved ekkokardiografi.
Greek: Μετά από 104 εβδομάδες θεραπείας, 14 από τους 21 ασθενείς (66,7%) ήταν εν ζωή και 1 ασθενής ήταν εν ζωή αλλά αποχώρησε από τη μελέτη.
Norwegian Bokmål: Etter 104 uker med behandling var 14 av 21 pasienter (66,7 %) i live.
Greek: Whitney τιμή p Εκπνεόμενη Ζωτική Χωρητικότητα (Ποσοστό της προβλεπόμενης φυσιολογικής) Γραμμή αναφοράς πριν την θεραπεία
Norwegian Bokmål: Wilcoxon-Mann-Whitney Test p-verdi FVC-tvungen vitalkapasitet (Prosent av predikert normal) Baseline før behandling