FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Les concentrations plasmatiques de GL-3 ont été rapidement normalisées avec le traitement et sont restées normales jusqu'à 5 ans.
Italian: I livelli plasmatici di GL-3 si sono rapidamente normalizzati con il trattamento e sono rimasti nella norma nell'arco di 5 anni.
French: Les effets indésirables ont été principalement de sévérité légère à modérée.
Italian: Le reazioni avverse sono state prevalentemente di entità da lieve a moderata.
French: Cette élimination a été obtenue chez 69 % (20/29) des patients traités par Fabrazyme, mais chez aucun des patients recevant le placebo (p<0,001).
Italian: Questa eliminazione è stata ottenuta nel 69% dei pazienti trattati con Fabrazyme (20/29) ma in nessuno dei pazienti cui è stato somministrato il placebo (p<0,001).
French: Les données non-cliniques n'ont mis en évidence aucun risque particulier pour l'homme, sur la base d'études pharmacologiques de tolérance et d'études de toxicité à dose unique, à doses répétées et de toxicité embryonnaire/fœtale.
Italian: I dati non-clinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di safety pharmacology, tossicità a dose unica, tossicità a dosi ripetute e tossicità embrionale/fetale.
French: Aucune donnée n'étant disponible sur les effets chez les nouveau-nés de l'exposition à l'agalsidase bêta par l'intermédiaire du lait maternel, il est recommandé d'arrêter l'allaitement en cas d'utilisation de Fabrazyme.
Italian: In assenza di dati circa gli effetti sui neonati esposti all'agalsidasi beta tramite il latte materno, si consiglia di interrompere l'allattamento durante l'uso di Fabrazyme.
French: Code ATC : A16AB04.
Italian: Codice ATC: A16AB04
French: Aucune étude d'interaction ni aucune étude du métabolisme in vitro n'ont été réalisées.
Italian: Non sono stati effettuati studi di interazione e sul metabolismo in vitro.
French: Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Italian: Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
French: S'il n'est pas utilisé immédiatement, l'utilisateur est responsable, avant utilisation, de sa conservation en conditions d'utilisation.
Italian: Se il prodotto non viene usato immediatamente, la conservazione e le condizioni vigenti prima dell'uso sono responsabilità dell'utilizzatore.
French: Le taux des événements cliniques était nettement plus bas parmi les patients traités par Fabrazyme que parmi ceux traités par placebo (réduction du risque = 53 % de la population en intention de traiter (p=0,0577) ; réduction du risque = 61 % de la population traitée perprotocole (p=0,0341).
Italian: Il tasso degli eventi clinici è stato notevolmente inferiore nel caso dei pazienti trattati con Fabrazyme rispetto a quelli trattati con placebo (riduzione del rischio = 53% nella popolazione intenzione al trattamento (p=0,0577); riduzione del rischio = 61% nella popolazione per protocollo (p=0,0341)).
French: Incidence des effets indésirables liés au traitement par Fabrazyme Classe de systèmes d'organes
Italian: Incidenza delle reazioni avverse correlate al trattamento con Fabrazyme Classificazione per sistemi e organi
French: Informez votre médecin si vous utilisez des médicaments contenant de la chloroquine, de l'amiodarone, du monobenzone ou de la gentamicine.
Italian: Informi il medico se ha usato qualsiasi medicinale che contiene clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina.
French: Eliminer l'air de la poche de perfusion pour minimiser l'interface air/liquide.
Italian: Aspirare l'aria presente nella sacca per infusione, per minimizzare l'interfaccia aria/liquido.
French: Toute solution non utilisée devrait être éliminée.
Italian: Gettare tutta la soluzione non utilizzata.
French: La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est Autres sources d'informations
Italian: Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il Altre fonti di informazione
French: Une autre étude contrôlée contre placebo a été réalisée en double aveugle sur 82 patients pour déterminer si Fabrazyme réduisait le taux de survenue d'une affection rénale, cardiaque ou cérébrovasculaire ou de décès.
Italian: È stato eseguito un altro studio in doppio cieco controllato con placebo su 82 pazienti per determinare se Fabrazyme riduce il tasso di incidenza di patologie renali, cardiache o cerebrovascolari o di decesso.
French: Des réactions anaphylactoïdes ont été signalées depuis la commercialisation.
Italian: Nell'esperienza successiva all'immissione in commercio sono state riportate reazioni anafilattiche.
French: Seule la solution diluée peut être conservée jusqu'à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Italian: Soltanto la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore a 2 ºC - 8 ºC.
French: Les patients qui présentent des effets indésirables au cours de la perfusion à domicile doivent immédiatement interrompre la perfusion et contacter un professionnel de santé.
Italian: I pazienti che sperimentano eventi avversi durante l'infusione a domicilio, devono interrompere l'infusione immediatamente e contattare un operatore sanitario.
French: Affections du système immunitaire réaction anaphylactoïde
Italian: Disturbi del sistema immunitario reazione anafilattoide
French: Chaque flacon de Fabrazyme est exclusivement à usage unique.
Italian: Ciascun flaconcino di Fabrazyme è esclusivamente monouso.
French: Utiliser une technique aseptique
Italian: Usare una tecnica asettica
French: Dix(10) patients satisfaisaient au critère d'augmentation de dose du protocole, deux (2) ont eu une augmentation de dose à la dose recommandée de 1,0 mg/kg toutes les 2 semaines.
Italian: Dieci (10) pazienti soddisfacevano i criteri da protocollo per un incremento di dose, due (2) hanno avuto un incremento fino alla dose raccomandata di 1,0 mg/kg ogni 2 settimane.
French: Contenu de l'emballage et autres informations Que contient Fabrazyme ?
Italian: Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene Fabrazyme
French: Après reconstitution, il est recommandé de diluer rapidement les flacons pour minimiser la formation de particules protéiniques dans le temps.
Italian: Dopo la ricostituzione, si consiglia di diluire tempestivamente i flaconcini, per minimizzare la formazione di particelle col passare del tempo.
French: Affections cardiaques tachycardie, palpitations, bradycardie bradycardie sinusale --
Italian: Patologie cardiache tachicardia, palpitazioni, bradicardia bradicardia sinusale --
French: Votre médecin peut décider de diminuer la vitesse de perfusion ou de vous administrer des médicaments supplémentaires pour prévenir ces réactions.
Italian: Il medico può decidere di ridurre la velocità di infusione o somministrarle altri medicinali per impedire la manifestazione di tali reazioni.
French: Fabrazyme est indiqué chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 8 ans et plus.
Italian: Fabrazyme è indicato negli adulti, nei bambini e negli adolescenti a partire dagli 8 anni.
French: Ces patients doivent être traités avec précaution lors d'une nouvelle administration d'agalsidase bêta (voir rubrique 4.8).
Italian: Tali pazienti vanno trattati con cautela in caso di risomministrazione dell'agalsidasi beta (vedere paragrafo 4.8).
French: Toutefois, à la dose la plus faible, les anticorps IgG peuvent jouer un rôle vis-à-vis de l'élimination du GL-3 chez certains patients.
Italian: Tuttavia, alla dose inferiore, gli anticorpi IgG entrano in gioco per quanto riguarda la clearance di GL-3 in alcuni pazienti.
French: L'objectif du traitement enzymatique substitutif est de rétablir un niveau d'activité enzymatique suffisant pour supprimer le substrat accumulé dans les tissus organiques afin de prévenir, de stabiliser ou d'inverser le déclin fonctionnel progressif de ces organes avant l'apparition de troubles irréversibles.
Italian: La base logica della terapia enzimatica sostitutiva consiste nel ripristinare un livello di attività enzimatica sufficiente a eliminare il substrato accumulatosi nei tessuti degli organi prevenendo, stabilizzando o invertendo pertanto il processo di declino funzionale di questi organi prima che si verifichino danni irreversibili.
French: Les effets indésirables signalés depuis la commercialisation sont également inclus dans le tableau ci-dessous, dans la catégorie de fréquence « indéterminée » (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
Italian: La tabella seguente include anche le reazioni avverse segnalate unicamente durante il periodo post-marketing, nella categoria di frequenza "non nota" (non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
French: • le résumé des caractéristiques du produit et la notice
Italian: • riassunto delle caratteristiche del prodotto e foglio illustrativo.
French: Fabrazyme peut passer dans le lait maternel.
Italian: Fabrazyme potrebbe essere escreto nel latte materno.
French: Fabrazyme peut avoir une influence mineure sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines le jour de son administration en raison du risque d'étourdissement, de somnolence, de vertige et de syncope (voir rubrique 4.8).
Italian: Fabrazyme altera lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari il giorno della somministrazione, perché si possono manifestare capogiri, sonnolenza vertigini e sincope (vedere paragrafo 4.8).
French: Si vous êtes allergique à l'agalsidase bêta ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6).
Italian: Se è allergico all'agalsidasi beta o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nel paragrafo 6).
French: Après la séroconversion d'IgG, la CL a diminué à 35 ml/min, le Vss a augmenté à 5,4 l et la demi-vie a augmenté à 240 min.
Italian: Dopo sieroconversione IgG, la CL calava a 35 ml/min, il Vss aumentava a 5,4 l e l'emivita aumentava a 240 min.
French: Aucune donnée n'est disponible chez les enfants de 0 à 4 ans. .
Italian: Non sono disponibili dati nei bambini fra 0 e 4 anni.
French: Classe pharmacothérapeutique : autres produits à visée digestive et métabolique, enzymes.
Italian: Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, enzimi.
French: Un nombre limité de patients a connu des réactions semblant indiquer une hypersensibilité immédiate (Type I).
Italian: Un numero limitato di pazienti ha avuto reazioni che suggeriscono ipersensibilità immediata (Tipo I).
French: Compte tenu de son métabolisme, il est improbable que l'agalsidase bêta présente une interaction médicamenteuse à médiation du cytochrome P450.
Italian: In base al suo metabolismo, è improbabile che l'agalsidasi beta possa dare adito ad interazioni tra farmaci mediate dal citocromo P450.
French: Liste d'autres effets indésirables :
Italian: Elenco di altri effetti indesiderati:
French: La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée, seule la solution diluée peut être conservée jusqu'à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Italian: La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere prontamente diluita; solo la soluzione diluita può essere mantenuta a 2ºC -8º C per un massimo di 24 ore.
French: - Les compétences nécessaires devront être acquises par les non professionnels de santé avant que Fabrazyme puisse être administré à domicile en toute sécurité et efficacité.
Italian: - Gli operatori non sanitari devono acquisire le abilità necessarie prima di poter somministrare Fabrazyme a domicilio con sicurezza ed efficacia.
French: Après une séroconversion à IgG, il n'y a pas eu de modification apparente dans la CL (resp. +24% et +6%), alors que la Vss était de 1,8 et 2,2 fois supérieure, avec un effet net d'une diminution légère de la Cmax ( jusqu'à -34% et -11% resp.) et pas de modification de l'AUC (resp. -19% et -6%).
Italian: Dopo sieroconversione IgG, non vi è stato cambiamento apparente nella CL (+24% e +6%, rispettivamente), mentre il Vss era 1,8 e 2,2 volte più alto, con l'effetto netto di un modesto decremento nella Cmax (fino a -34% e -11% rispettivamente) e nessun cambiamento nella AUC (-19% e -6%, rispettivamente).
French: L'efficacité et la sécurité de Fabrazyme ont été évaluées dans deux études chez des enfants, une étude de recherche de dose, deux études contrôlées contre placebo en double aveugle et une étude d'extension en ouvert chez des patients hommes et femmes.
Italian: L'efficacia e la sicurezza di Fabrazyme sono state esaminate in due studi pediatrici, uno studio per la determinazione del regime posologico, in due studi in doppio cieco controllati con placebo e uno studio di estensione in aperto, in pazienti sia maschi che femmine.
French: Insuffisance hépatique Aucune étude n'a été réalisée chez les patients présentant une insuffisance hépatique.
Italian: Insufficienza epatica Non sono stati eseguiti studi su pazienti con insufficienza epatica.
French: Après la perfusion intraveineuse, l'agalsidase bêta est rapidement éliminée de la circulation et captée par les cellules vasculaires endothéliales et parenchymateuses dans les lysosomes, probablement au travers des récepteurs du mannose-6 phosphate, du mannose et des asialoglycoprotéines.
Italian: A seguito dell'infusione endovenosa, l'agalsidasi beta viene rapidamente rimosso dal circolo e captato dall'endotelio vascolare e dalle cellule parenchimali all'interno dei lisosomi, probabilmente attraverso i recettori del mannosio-6 fosfato, mannosio e delle asialoglicoproteine.
French: Ce médicament est fourni sous la forme d'une poudre, qui est mélangée avec de l'eau stérile avant utilisation (voir les informations destinées aux professionnels de la santé à la fin de la notice).
Italian: Viene fornito sotto forma di polvere, che deve essere miscelata ad acqua sterile prima della somministrazione (vedere le informazioni per i professionisti sanitari al termine di questo foglio).
French: Si vous êtes traité par Fabrazyme, vous pouvez présenter des réactions liées à la perfusion.
Italian: Se viene trattato con Fabrazyme, potrebbe sviluppare reazioni associate all'infusione.
French: Les réactions associées à la perfusion ont été contrôlées par une diminution du débit de perfusion, combinée à l'administration d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'antihistaminiques et/ou de corticostéroïdes.
Italian: Le reazioni associate all'infusione sono state controllate mediante la riduzione della velocità di infusione, accompagnata dalla somministrazione di medicinali antinfiammatori non steroidei, antistaminici e/o corticosteroidi.
French: Pour des doses inférieures à 35 mg, utiliser au minimum 50 ml ; pour des doses de 35 à 70 mg, utiliser au minimum 100 ml ; pour des doses de 70 à 100 mg, utiliser au minimum 250 ml et pour les doses supérieures à 100 mg, n'utiliser que 500 ml.
Italian: Per dosi inferiori a 35 mg, usare un minimo di 50 ml; per dosi fra 35 e 70 mg, usare un minimo di 100 ml; per dosi fra 70 e 100 mg usare un minimo di 250 ml; per dosi oltre 100 mg, usare solo 500 ml.
French: L'élimination du GL-3 a aussi été obtenue dans plusieurs autres types de cellules rénales.
Italian: Vi è stata clearance di GL-3 anche in svariate altre tipologie cellulari in sede renale.
French: Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché conviendra des détails du programme de formation concernant la perfusion de Fabrazyme à domicile avec les autorités nationales compétentes avant la mise en œuvre nationale du programme.
Italian: Il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve concordare con le autorità competenti nazionali i dettagli del programma formativo per l'infusione a domicilio di Fabrazyme, prima di realizzare il programma a livello nazionale.
French: Lors des essais cliniques, des doses allant jusqu'à 3 mg/kg de poids corporel ont été utilisées.
Italian: Negli studi clinici si sono usate dosi di fino a 3 mg/kg di peso corporeo.
French: La solution reconstituée contient 5 mg d'agalsidase bêta par ml et apparaît comme une solution transparente et incolore.
Italian: La soluzione ricostituita contiene 5 mg di agalsidasi beta per ogni ml ed ha l'aspetto di una soluzione trasparente ed incolore.
French: Retourner doucement ou masser légèrement la poche de perfusion pour mélanger la solution diluée.
Italian: Capovolgere piano o frizionare leggermente la sacca per infusione, per miscelare la soluzione diluita.
French: L'élimination plasmatique du GL-3 s'est avérée liée à la dose administrée, mais de manière moins constante à la dose de 0,3 mg/kg.
Italian: La clearance plasmatica di GL-3 è avvenuta in modo dose-dipendente, ma risultava meno uniforme alla dose di 0,3 mg/kg.
French: Rouler et incliner doucement chaque flacon.
Italian: Ruotare ed inclinare delicatamente ciascun flaconcino.
French: Investigations diminution de la saturation en oxygène
Italian: Esami diagnostici saturazione di ossigeno diminuita
French: Aucune étude clinique n'a été menée chez les enfants de 0 à 4 ans.
Italian: Non sono stati eseguiti studi clinici su bambini con età compresa tra 0 e 4 anni.
French: Etablir le volume total de la solution de chlorure de sodium à 0,9 % pour la perfusion (entre 50 et 500 ml) en fonction de la dose individuelle.
Italian: Determinare il volume totale di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per infusione (tra 50 e 500 ml) sulla base della dose individuale.
French: • faible fréquence cardiaque en raison de troubles de conduction
Italian: • bassa frequenza cardiaca a causa di disturbi della conduzione
French: • éruption cutanée de couleur rouge
Italian: • eruzione cutanea di colore rosso
French: Après reconstitution, Fabrazyme est un liquide clair incolore, sans matière étrangère.
Italian: Dopo la ricostituzione si presenta come un liquido limpido e incolore, privo di materiale estraneo.
French: Chez certains patients, l'aggravation de certains des symptômes suivants a été spontanément rapportée : douleur, paresthésie et diarrhée, ainsi que des symptômes cardiaques, rénaux et des symptômes liés au système nerveux central.
Italian: Alcuni di questi pazienti hanno riportato spontaneamente l'aumento di alcuni dei seguenti sintomi: dolore, parestesia e diarrea, come pure manifestazioni a livello cardiaco, del sistema nervoso centrale e renale.
French: • congestion des voies respiratoires supérieures
Italian: • congestione delle vie respiratorie superiori
French: Dans une étude supplémentaire, 21 patients masculins ont été recrutés en vue de suivre l'élimination du GL-3 dans les tissus rénaux et cutanés avec un schéma posologique alternatif.
Italian: In un ulteriore studio, sono stati arruolati 21 pazienti maschi per valutare la clearance di GL-3 nei tessuti renale e cutaneo con un regime di dosaggio alternativo.
French: Fabrazyme ne doit pas être administré en association à la chloroquine, l'amiodarone, le monobenzone ou la gentamicine, en raison d'un risque théorique d'inhibition de l'activité intracellulaire de l'α-galactosidase A.
Italian: Non somministrare Fabrazyme insieme a clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina, considerato il rischio teorico di inibizione dell'attività intracellulare della α-galattosidasi A.
French: Dans le premier essai clinique contrôlé contre placebo, l'efficacité de Fabrazyme à éliminer le GL-3 de l'endothélium vasculaire du rein a été constatée après 20 semaines de traitement.
Italian: Nel primo studio clinico controllato con placebo Fabrazyme si è dimostrato efficace nell'eliminazione del GL-3 dall'endotelio vascolare dei reni dopo 20 settimane di trattamento.
French: L'agalsidase bêta est une protéine pour laquelle est attendu un métabolisme de dégradation par hydrolyse peptidique.
Italian: L'agalsidasi beta è una proteina e si prevede che sia degradata metabolicamente tramite l'idrolisi peptidica.
French: Les patients ayant eu des réactions associées à la perfusion légères ou modérées, lors du traitement à l'agalsidase bêta pendant les essais cliniques, ont continué le traitement après une réduction du débit de perfusion (~0,15 mg/min ; 10 mg/h) et/ou un prétraitement avec des antihistaminiques, du paracétamol, de l'ibuprofène et/ou des corticostéroïdes.
Italian: Negli studi clinici i pazienti che presentavano reazioni connesse all'infusione lievi o moderate in corso di terapia con agalsidasi beta hanno proseguito la terapia dopo riduzione della velocità di infusione (~0,15 mg/min; 10 mg/ora) e/o pre-trattamento con antistaminici, paracetamolo, ibuprofene e/o corticosteroidi.
French: Des schémas posologiques à des doses plus faibles ont été utilisés dans des études cliniques.
Italian: Negli studi clinici sono stati utilizzati regimi posologici inferiori.
French: Les résultats de ces études indiquent que le traitement par Fabrazyme à la dose de 1 mg/kg toutes les deux semaines apporte un bénéfice clinique sur les principaux critères cliniques chez les patients présentant une maladie de Fabry de stade précoce ou avancé.
Italian: I risultati di questi studi indicano che il trattamento con Fabrazyme alla dose di 1 mg/kg somministrato a settimane alterne fornisce benefici in relazione a risultati clinici significativi in pazienti con malattia di Fabry allo stadio iniziale e avanzato.
French: Le matériel éducationnel destiné aux patients doit inclure des informations sur les éléments clés suivants : - Le médecin prescripteur peut décider de la mise en œuvre de perfusions de Fabrazyme à domicile.
Italian: Il materiale educazionale per i pazienti deve includere le informazioni sui seguenti argomenti essenziali: - Il medico curante può decidere se Fabrazyme può essere somministrato a domicilio.
French: • sensibilité accrue à la douleur
Italian: • maggiore sensibilità al dolore
French: Ne pas retourner, faire tourner, ni secouer le flacon.
Italian: Non capovolgere, ruotare forte né agitare il flaconcino.
French: La dose et le débit de perfusion doivent être conformes à la prescription et ne doivent pas être modifiées sans l'accord d'un professionnel de santé.
Italian: La dose e la velocità di infusione dovranno rimanere identiche a quelle usate nella somministrazione a domicilio e non dovranno subire alcun cambiamento senza la supervisione di un operatore sanitario.
French: Dans le suivi post-commercialisation, des informations ont été recueillies auprès de patients ayant été traités à une dose initiale de 1 mg/kg toutes les 2 semaines puis à dose réduite pendant une période prolongée.
Italian: Nell'ambito postmarketing è stata acquisita esperienza in pazienti che hanno iniziato il trattamento a una dose di 1 mg/kg ogni 2 settimane e successivamente hanno ricevuto una dose ridotta per un periodo prolungato.
French: Poudre ou culot lyophilisé de couleur blanche à blanchâtre.
Italian: Tavoletta o polvere liofilizzata di colore da bianco a biancastro.
French: • sensation de brûlure
Italian: • sensazione di bruciore
French: Cependant, l'effet du traitement par Fabrazyme sur la fonction rénale a été limité chez certains patients présentant une maladie rénale avancée.
Italian: Tuttavia, l'effetto del trattamento con Fabrazyme sulla funzione renale era limitato in alcuni pazienti con patologia renale in stadio avanzato.
French: L'activité réduite ou nulle de l'α-galactosidase provoque une accumulation de GL-3 dans les lysosomes de nombreux types de cellules, dont les cellules endothéliales et parenchymateuses, ce qui finit par entraîner des détériorations cliniques mettant en jeu le pronostic vital du patient en raison des complications rénales, cardiaques et cérébrovasculaires.
Italian: La riduzione o l'assenza di attività dell'α-galattosidasi provoca l'accumulo di GL-3 nei lisosomi di varie tipologie cellulari, comprese le cellule endoteliali e parenchimali, portando in definitiva a un deterioramento clinico potenzialmente fatale in conseguenza di complicanze renali, cardiache e cerebrovascolari.
French: Aucune étude n'a été réalisée afin d'évaluer les effets potentiels de Fabrazyme sur les troubles de la fertilité.
Italian: Non sono stati eseguiti studi per valutare i potenziali effetti di Fabrazyme sulla compromissione della fertilità.