FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: Leczenie u takich pacjentów najlepiej rozpoczynać i prowadzić, stosując najniższą dawkę niezbędną do kontrolowania stężenia amoniaku we krwi.
Slovenian: Pri takšnih bolnikih je treba začeti in vzdrževati najmanjši odmerek, ki je potreben za nadzor ravni amoniaka v krvi.
Polish: W przypadku zajścia w ciążę w trakcie przyjmowania leku RAVICTI należy porozumieć się z lekarzem, ponieważ może to zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.
Slovenian: Če zanosite v času jemanja zdravila RAVICTI, se pogovorite z zdravnikom, ker to zdravilo lahko škoduje vašemu nerojenemu otroku.
Polish: W związku z tym, zalecane jest, aby sondy nosowo-żołądkowe, nosowo-jelitowe lub gastrostomijne wykorzystywać tylko do podawania dawek 1 ml i więcej.
Slovenian: Zato je priporočljivo, da se nazogastrične sonde, nazojejunalne sonde ali gastrostome uporabljajo samo za aplikacijo odmerkov > 1 ml.
Polish: U tego pacjenta w 6. dniu wystąpił przełom hiperamonemiczny, po czym zmarł on z powodu posocznicy wtórnej do zapalenia otrzewnej, niezwiązanej ze stosowaniem produktu leczniczego.
Slovenian: Na 6. dan se je pri tem bolniku razvila hiperamoniemična kriza, nato pa je umrl za sepso zaradi peritonitisa, nepovezano z zdravilom.
Polish: Znormalizowana dla podawanej dawki kwasu fenylooctowego średnia wartość AUC w czasie 0-23 godzin była o 108% wyższa u kobiet niż u mężczyzn.
Slovenian: Povprečna vrednost AUC0-23h PAA, normalizirana za odmerek, je bila 108 % višja pri ženskah kot pri moških.
Polish: W trakcie stosowania glicerolu fenylomaślanu mogą wystąpić zawroty głowy lub ból głowy.
Slovenian: V času jemanja glicerol fenilbutirata ste lahko omotični ali imate glavobol.
Polish: Produkt leczniczy RAVICTI można dodawać do małej ilości przecieru jabłkowego, ketchupu lub puree z dynii i należy wykorzystać w ciągu 2 godzin, jeżeli jest przechowywany w temperaturze pokojowej (25°C).
Slovenian: Zdravilo RAVICTI se lahko doda manjši količini jabolčne čežane, kečapa ali bučnega pireja in ga je treba porabiti v 2 urah, če je shranjeno pri sobni temperaturi (25 °C).
Polish: Do badania włączono całkowitą liczbę 45 pacjentów z grupy dzieci i młodzieży w wieku od 1 do 17 lat z zaburzeniami cyklu mocznikowego, którzy ukończyli Badanie 2 oraz kontynuację dotyczącą bezpieczeństwa Badań 3 i 4.
Slovenian: V to študijo je bilo vključenih skupaj 45 pediatričnih bolnikov z UCD, starih od 1 do 17 let, ki so končali Študijo 2 in varnostna podaljška Študij 3 in 4.
Polish: • 9000 mikrogramów (mikrogramów/ml) w przypadku pacjentów w wieku poniżej 2 lat
Slovenian: • 9000 mikrogramov (μg/ml) za bolnike, mlajše od 2 let
Polish: W wypadku wystąpienia tych działań niepożądanych nie należy prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn.
Slovenian: Če opazite te neželene učinke, ne vozite in ne upravljajte s stroji.
Polish: Glicerolu fenylomaślan nie jest zalecany do stosowania w okresie ciąży oraz u kobiet w wieku rozrodczym niestosujących skutecznej antykoncepcji.
Slovenian: Glicerol fenilbutirata ne uporabljajte med nosečnostjo in pri ženskah v rodni dobi, ki ne uporabljajo kontracepcije.
Polish: 1 x butelka 25 ml
Slovenian: 1 x 25 ml steklenica
Polish: Lek RAVICTI należy przyjmować doustnie, chyba że lekarz prowadzący zalecił inaczej.
Slovenian: Zdravilo RAVICTI jemljite peroralno, razen če vam zdravnik ne predpiše drugače.
Polish: Badano u ludzi wpływ fenylomaślanu glicerolu na izoenzym (CYP) 2C9 cytochromu P450 oraz możliwości interakcji z celekoksybem, nie obserwując żadnych dowodów interakcji.
Slovenian: Preučevali so učinek glicerolfenilbutirata na izoencim citokroma P450 (CYP) 2C9 in možnost medsebojnega delovanja s celekoksibom pri ljudeh; kakršnih koli dokazov za medsebojno delovanje niso opazili.
Polish: Niezbyt często Hipoalbuminemia, hipokaliemia
Slovenian: Hipoalbuminemija, hipokaliemija
Polish: • przez rurkę przechodząca przez nos do żołądka - zwaną sondą nosowo-żołądkową
Slovenian: • skozi cevko, ki gre skozi vaš nos do želodca - nazogastrična sonda
Polish: Nie należy przerywać stosowania glicerolu fenylomaślanu bez porozumienia z lekarzem.
Slovenian: Ne prenehajte jemati glicerol fenilbutirata brez predhodnega posveta z zdravnikom.
Polish: • Normalnie organizm zamienia nadmiarowy azot z białek w produkt odpadowy - amoniak.
Slovenian: • Običajno telo spremeni odvečni dušik iz beljakovin v odpadno spojino, ki se imenuje amoniak.
Polish: Glicerolu fenylomaślan został przebadany w szeregu badań genotoksyczności, przeprowadzanych zarówno in vivo, jak i in vitro, i w żadnym z nich nie zaobserwowano działania genotoksycznego.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat je bil testiran v številnih študijah genotoksičnosti in vitro ter in vivo in ni izkazoval genotoksične aktivnosti.
Polish: Jeśli objętość posiadanej strzykawki doustnej jest mniejsza niż przepisana dawka, należy powtarzać opisane kroki do podania pełnej dawki.
Slovenian: Če je prostornina vaše peroralne brizge manjša kot je vaš predpisan odmerek, boste morali ponoviti te korake, da boste prejeli polni odmerek zdravila.
Polish: • cofanie się treści żołądkowej
Slovenian: • refluks želodčne vsebine
Polish: • podwyższona temperatura, uderzenia gorąca
Slovenian: • povišana telesna temperatura, vročinski oblivi
Polish: Inne produkty lecznicze, takie jak kortykosteroidy, kwas walproinowy, haloperydol i probenecyd, mogą potencjalnie wpływać na stężenie amoniaku, patrz punkt 4.4.
Slovenian: Druga zdravila, kot so kortikosteroidi, valprojska kislina, haloperidol in probenecid lahko potencialno vplivajo na ravni amoniaka; glejte poglavje 4.4.
Polish: Płyn umieszczony jest w przezroczystej butelce szklanej o pojemności 25 ml z plastikowym zamknięciem zawierającym zabezpieczenie przed otwarciem przez dzieci.
Slovenian: Tekočina je polnjena v 25 ml steklenico iz prozornega stekla, ki se zapre s plastičnim, za otroke varnim zapiralom.
Polish: Górna granica jednostronnego 95% przedziału ufności dla najdłuższego wyjściowego odstępu QTc wywołanego przez placebo, w oparciu o indywidualną metodę korekty (QTcI), wynosiła dla glicerolu fenylomaślanu poniżej 10 ms, co dowodzi, że glicerolu fenylomaślan nie wpływał na wydłużenie odstępu QT/QTc.
Slovenian: Zgornja meja enostranskega 95-odstotnega intervala zaupanja za največji, s placebom prilagojeni in za izhodiščne vrednost korigirani QTc, ki temelji na individualni korekcijski metodi (QTcI) za glicerol fenilbutirat, je bila pod 10 ms, kar kaže na to, da glicerol fenilbutirat ni imel učinka na podaljšanje intervala QT/QTc.
Polish: Stężenie amoniaku we krwi żylnej monitorowano raz w miesiącu.
Slovenian: Ravni amoniaka v krvi so spremljali mesečno.
Polish: • W przypadku zaburzeń cyklu mocznikowego organizm nie jest w stanie wytwarzać wystarczającej ilości enzymów wątrobowych potrzebnych do usuwania nadmiaru azotu.
Slovenian: • Pri motnjah ciklusa sečnine telo ne zmore proizvajati zadostne količine jetrnih encimov za odstranitev odvečnega dušika.
Polish: U zdrowych ochotniczek oznaczona średnia wartość Cmax dla kwasu fenylooctowego było odpowiednio o 51% i 120% wyższa niż u ochotników płci męskiej po podawaniu 4 ml i 6 ml 3 razy na dobę przez 3 dni.
Slovenian: Pri zdravih ženskih prostovoljkah je bila povprečna vrednost Cmax PAA za 51 % oz. 120 % višja kot pri moških prostovoljcih po aplikaciji 4 ml in 6 ml trikrat na dan.
Polish: Pacjentom należy zalecić, by mieli do dyspozycji odpowiednią liczbę strzykawek doustnych.
Slovenian: Bolniku je treba svetovati, naj ima vedno pri roki zadostno število brizg.
Polish: Zalecany schemat dobowy 8,5 ml/m2/dobę - 11,2 ml/m2/dobę przez okres do 24 godzin dla pacjentów ustabilizowanych, bez dalszego występowania hiperamonemii wygląda następująco:
Slovenian: Priporočeni načrt dnevnega odmerjanja 8,5 ml/m2/dan - 11,2 ml/m2/dan v do 24-urnem obdobju za stabilizirane bolnike, ki več nimajo hiperamoniemije, je
Polish: • ewentualne pogorszenie istniejących zaburzeń neurologicznych
Slovenian: • težave s pomnjenjem • obstoječe nevrološke težave se lahko poslabšajo
Polish: Nasadkę adaptującą do butelki wielokrotnie zamykanej wyrzucić po opróżnieniu butelki lub po 14 dniach od otwarcia, nawet jeżeli butelka nie została opróżniona.
Slovenian: Zamašek z nastavkom za brizgo je treba zavreči, ko je steklenica prazna, ali 14 dni po odprtju, tudi če steklenica ni prazna.
Polish: Hereford, Herefordshire, HR3 5PG Wielka Brytania
Slovenian: Hay-on-Wye, Hereford, Herefordshire, HR3 5PG
Polish: W niektórych przypadkach, takich jak zakażenie lub okres po zabiegu chirurgicznym, ilość amoniaku w organizmie może wzrosnąć pomimo leczenia tym lekiem, co może skutkować uszkodzeniem mózgu (encefalopatia hiperamonemiczna).
Slovenian: V določenih primerih, kot je okužba ali po operaciji, se lahko raven amoniaka zviša kljub zdravljenju z glicerol fenilbutiratom in lahko poškoduje možgane (hiperamoniemična encefalopatija).
Polish: Po przyjęciu pełnej dawki należy popić ją wodą, aby upewnić się, że lek nie został w ustach, lub przepłukać sondę gastrostomijną albo nosowo-żołądkową 10 ml wody, używając do tego nowej strzykawki doustnej.
Slovenian: Po zaužitju polnega odmerka zdravila popijte kozarec vode, da ne ostane kaj zdravila v ustih ali splaknite gastrostomo ali nazogastrično sondo z 10 ml vode in pri tem uporabite novo peroralno brizgo.
Polish: Powoduje to zmniejszenie ilości amoniaku w organizmie.
Slovenian: Na ta način znižuje količino amoniaka v vašem telesu.
Polish: W związku z tym dawkowanie u dorosłych i dzieci z łagodnymi, umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby należy rozpocząć od najniższego zalecanego zakresu dawkowania (4,5 ml /m2/dobę) i utrzymać najniższą dawkę niezbędną do zachowania kontroli stężenia amoniaku u pacjenta.
Slovenian: Zato mora biti začetni odmerek za odrasle in otroke z blago, zmerno ali hudo okvaro jeter na spodnji ravni priporočenega razpona odmerjanja (4,5 ml/m2/na dan) ter ga je treba obdržati na najnižji ravni, ki je potrebna za nadzor ravni amoniaka.
Polish: Przy włączeniu do badania pacjenci nie mogli wykazywać klinicznych objawów hiperamonemii i nie mogli przyjmować produktów leczniczych podwyższających stężenie amoniaku (np. walproinian), powodujących wzrost katabolizmu białek (np. kortykosteroidy) lub istotnie wpływających na klirens nerkowy (np. probenecyd).
Slovenian: Ob vključitvi bolniki niso smeli imeti klinično potrjene hiperamoniemije in niso smeli jemati zdravil, ki zvišujejo raven amoniaka (npr. valproat), pospešujejo razgradnjo beljakovin (npr. kortikosteroidi) ali pomembno vplivajo na ledvični očistek (npr. probenecid).
Polish: Może to być związane ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia interakcji między produktem leczniczym a inhibitorami lipazy i lipazą podawaną w ramach enzymatycznej terapii zastępczej trzustki.
Slovenian: To je lahko povezano s povečanim tveganjem medsebojnih delovanj z zdravili, ki so zaviralci lipaze, in lipazo, ki se uporablja pri zdravljenju z nadomeščanjem pankreatičnih encimov.
Polish: Każdego dnia należy wykorzystywać tylko jedną strzykawkę doustną.
Slovenian: Vsak dan se uporabi ena peroralna brizga.
Polish: Jeśli stężenie fenyloacetyloglutaminy w moczu spadnie poniżej tych wartości, należy dokonać oceny stosowania się pacjenta do zaleceń i (lub) skuteczności wybranej drogi podawania produktu leczniczego (np. poprzez sondę) i rozważyć zwiększenie dawki glicerolu fenylomaślanu u pacjentów stosujących się do zaleceń, w celu osiągnięcia optymalnej kontroli stężenia amoniaku (w granicach normy u pacjentów w wieku poniżej 2 lat i mniej niż połowa GGN na czczo u pacjentów starszych).
Slovenian: Če stopnja koncentracije U-PAGN ob posameznih meritvah pade pod te ravni, ocenite bolnikovo zmožnost jemanja zdravila in/ali učinkovitost aplikacije zdravila (npr. po cevki za hranjenje) in razmislite o zvišanju odmerka glicerol fenilbutirata pri bolnikih, ki zdravilo jemljejo ustrezno, da bi dosegli optimalen nadzor ravni amoniaka (znotraj meje normalne vrednosti za bolnike, mlajše od 2 let, in na manj kot polovici ULN pri starejših bolnikih na tešče).
Polish: Przełomy hiperamonemiczne były poprzedzone wymiotami, zakażeniem górnych dróg oddechowych, zapaleniem żołądka i jelit, zmniejszeniem liczby przyjmowanych kalorii lub nie były poprzedzone żadnym zidentyfikowanym zdarzeniem (3 zdarzenia).
Slovenian: Hiperamoniemične krize so se pojavile po bruhanju, okužbi zgornjih dihal, gastroenteritisu, zmanjšanemu kaloričnemu vnosu ali pa pred tem ni bilo opredeljenih dogodkov (3 dogodki).
Polish: Badania zgodności wykazały chemiczną i fizyczną stabilność glicerolu fenylomaślanu przyjmowanego wraz z następującymi środkami spożywczymi i suplementami diety, spożywanymi zazwyczaj przez chorych z zaburzeniami cyklu mocznikowego: przecier jabłkowy, ketchup, puree z dynii, pięć odżywek leczniczych (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree i Citrulline) (patrz punkt 4.2).
Slovenian: Študije o združljivosti so pokazale kemično in fizično stabilnost glicerol fenilbutirata z naslednjimi živili in prehranskimi dopolnili: jabolčna čežana, kečap, bučni pire in pet medicinskih pripravkov (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree in Citrulline), ki jih običajno uživajo bolniki z UCD (glejte poglavje 4.2).
Polish: Pomiędzy kolejnymi dawkami muszą upłynąć co najmniej
Slovenian: Med posameznimi odmerki morajo preteči vsaj 3 ure.
Polish: Pomiędzy podaniami leku butelkę i strzykawkę doustną należy przechowywać w czystym, suchym miejscu.
Slovenian: Med posameznimi odmerjanji stekenico shranite na čistem in suhem mestu.
Polish: Wye Valley Business Park, Brecon Road,
Slovenian: Wye Valley Business Park,
Polish: U dzieci: jeśli kolejna dawka powinna zostać przyjęta w czasie krótszym niż 30 minut, należy pominąć tę dawkę i podać kolejną dawkę o zwykłej porze.
Slovenian: Za otroke: če je naslednji odmerek na vrsti v manj kot 30 minutah, pozabljeni odmerek izpustite in normalno dajte naslednji odmerek.
Polish: • Lekarz może zalecić stosowanie mniejszej dawki w przypadku zaburzeń wątroby lub nerek.
Slovenian: • Zdravnik vam bo morda predpisal nižji odmerek, če imate težave z jetri ali ledvicami.
Polish: W tych badaniach in vitro pełne zaniknięcie glicerolu fenylomaślanu nie powodowało wytworzenia równoważnej molowo ilości kwasu 4-fenylomasłowego, co wskazuje na tworzenie się metabolitów będących mono- lub dwuestrami.
Slovenian: V tej študijah in vitro popolno izginotje glicerol fenilbutirata ni ustvarilo molarno ekvivalentne količine PBA, kar nakazuje na tvorbo mono- ali bis estrnih presnovkov.
Polish: Populacyjny model farmakokinetyczny i symulacje dawkowania wskazują, że powierzchnia ciała jest najbardziej istotną współzmienną towarzyszącą wyjaśniającą zmienność klirensu kwasu fenylooctowego.
Slovenian: Farmakokinetično modeliranje in simulacije odmerkov v populaciji nakazujejo, da je telesna površina najpomembnejša sospremenljivka, ki pojasnjuje variabilnost očistka PAA.
Polish: W tej sytuacji glicerolu fenylomaślan nie będzie w stanie powstrzymać zwiększania się stężenia amoniaku we krwi do niebezpiecznego stężenia.
Slovenian: V tem primeru glicerol fenilbutirat ne bo preprečil prekomernega zvišanja ravni amoniaka v krvi.
Polish: Glicerolu fenylomaślan nie miał wpływu na płodność ani funkcje rozrodcze u samców i samic szczurów (patrz punkt 5.3).
Slovenian: Glicerol fenilbutirat ni vplival na plodnost ali sposobnost razmnoževanja pri podganah obeh spolov (glejte poglavje 5.3).
Polish: Po przyjęciu ostatniej dawki danego dnia należy wyrzucić strzykawkę doustną.
Slovenian: Po zadnjem dnevnem odmerku je treba peroralno brizgo zavreči.
Polish: • Substancją czynną jest glicerolu fenylomaślan.
Slovenian: • Učinkovina je glicerol fenilbutirat.
Polish: Działania niepożądane podczas długotrwałego leczenia glicerolu fenylomaślanem obserwowane częściej u dzieci niż u osób dorosłych to ból w nadbrzuszu (3 z 49 dzieci [6,1%] w porównaniu z 1 z 51 [2,0%] pacjentów dorosłych] i zwiększenie luki anionowej (2 z 49 dzieci [4,1%] w porównaniu z 0 na 51 pacjentów dorosłych [0%]).
Slovenian: Neželeni učinki, ki so bili prisotni pri več otrocih kot odraslih v času dolgotrajnega zdravljenja z glicerol fenilbutiratom, so vključevali bolečine v zgornjem delu trebuha (3 od 49 pediatričnih bolnikov [6,1 %] v primerjavi z 1 od 51 odraslih [2,0 %] in zvečano anionsko vrzel (2 od 49 pediatričnih bolnikov [4,1 %] v primerjavi z 0 od 51 odraslih [0 %].
Polish: Doustne podawanie glicerolu fenylomaślanu w okresie organogenezy u szczurów i królików nie miało wpływu na rozwój zarodka i płodu po podaniu odpowiednio 2,7 i 1,9 krotności dawki dla dorosłych pacjentów.
Slovenian: Peroralna aplikacija glicerol fenilbutirata v času organogeneze pri podganah in kuncih ni vplivala na razvoj zarodkov in plodov pri odmerku, ki je bil 2,7- in 1,9-krat večji od odmerka za odrasle bolnike.
Polish: Jednakże dawkowanie u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego musi być dobierane indywidualnie w oparciu o swoiste wymagania metaboliczne i aktywność resztkową enzymów u danego pacjenta, niezależnie od płci.
Slovenian: Odmerjanje pri bolnikih z UCD mora biti individualizirano in temeljiti na specifičnih presnovnih potrebah ter zmogljivosti preostalih encimov pri bolniku, ne glede na spol.
Polish: Płyn przezroczysty, bezbarwny do bladożółtego.
Slovenian: Prozorna, brezbarvna do bledo rumena tekočina.
Polish: Nie przeprowadzono badań z udziałem pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego oraz z zaburzeniami czynności nerek; bezpieczeństwo stosowania glicerolu fenylomaślanu u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek jest nieznane.
Slovenian: Študije pri bolnikih z motnjami ciklusa sečnine in okvaro ledvic niso bile opravljene; varnost glicerol fenilbutirata pri bolnikih z okvaro ledvic ni znana.
Polish: Lek RAVICTI pomaga w usuwaniu zbędnego azotu z organizmu.
Slovenian: Zdravilo RAVICTI pomaga telesu izločiti odpadni dušik.
Polish: Neurotoksyczność
Slovenian: Nevrotoksičnost
Polish: W szczególności należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o przyjmowaniu poniższych leków, których skuteczność może być zmniejszona podczas jednoczesnego stosowania glicerolu fenylomaślanu.
Slovenian: Še zlasti morate zdravniku ali farmacevtu povedati, če jemljete katero od naslednjih zdravil, ki so morda manj učinkovita v kombinaciji z glicerol fenilbutiratom.
Polish: U jednego pacjenta zaobserwowano jednokrotnie stężenie amoniaku w krwi żylnej przekraczające 100 mikromoli/l, które nie wiązało się z przełomem hiperamonemicznym.
Slovenian: Pri enem dodatnem bolniku so opazili eno raven amoniaka v venski krvi, ki je bila višja od 100 mikromolov/l, in ni bila povezana s hiperamoniemično krizo.
Polish: Dane niekliniczne, wynikające z konwencjonalnych badań farmakologicznych dotyczących bezpieczeństwa, badań toksyczności po podaniu wielokrotnym oraz genotoksyczności nie ujawniają szczególnego zagrożenia dla człowieka.
Slovenian: Predklinični podatki na osnovi običajnih študij farmakološke varnosti, toksičnosti pri ponavljajočih odmerkih, genotoksičnosti, kancerogenega potenciala, vpliva na sposobnost razmnoževanja in razvoja ne kažejo posebnega tveganja za človeka.
Polish: Stosowanie kortykosteroidów może powodować rozkład białek strukturalnych i zwiększenie stężenia amoniaku w osoczu.
Slovenian: Uporaba kortikosteroidov lahko povzroči razgradnjo beljakovin v telesu in zviša ravni plazemskega amoniaka.
Polish: Istnieje możliwość wystąpienia interakcji glicerolu fenylomaślanu, będącego induktorem CYP3A4, z produktami metabolizowanymi przede wszystkim w szlaku CYP3A4.
Slovenian: Obstaja potencial za medsebojno delovanje glicerol fenilbutirata kot induktorja CYP3A4 in tistih zdravil, ki se pretežno presnavljajo po poti CYP3A4.
Polish: U jednego pacjenta w 3. dniu dawkowania rozwinęła się hiperamonemia i wystąpiły powikłania chirurgiczne (perforacja jelita i zapalenie otrzewnej), po czym w 4. dniu wprowadzono zgłębnik do jelita czczego.
Slovenian: Pri enem dodatnem bolniku se je 3. dan odmerjanja razvila hiperamoniemija in 4. dan je prišlo do kirurških zapletov (perforacija črevesja in peritonitis) po namestitvi jejunalne sonde.
Polish: Produkt leczniczy RAVICTI powinien być przyjmowany wraz z posiłkami i podawany bezpośrednio do ust z użyciem strzykawki doustnej.
Slovenian: Zdravilo RAVICTI je treba zaužiti z obroki in aplicirati neposredno v usta po peroralni brizgi.
Polish: Hiperamonemię zgłaszano u 5 (50%) uczestników w wieku poniżej 1 miesiąca (wszystkie przypadki o ciężkim nasileniu, ale nie prowadzące do zgonu) oraz u 1 uczestnika (16,7%) w wieku od 1 do 2 miesięcy (o nasileniu, które nie było ciężkie), co jest zgodne z tym, że podtypy choroby o cięższym przebiegu rozpoznawane są w okresie noworodkowym.
Slovenian: O hiperamonemiji so poročali pri 5 (50 %) preizkušancih, starih < 1 mesec (vsi resni, a ne smrtni) in pri 1 preizkušancu (16,7 %), starem 1-2 meseca (neresen), kar je skladno z bolj resno obliko bolezni,
Polish: Ekspozycja na glicerolu fenylomaślan in vivo spowodowała zmniejszenie ekspozycji ogólnoustrojowej na midazolam o około 32% i zwiększenie ekspozycji na 1-hydroksy metabolit midazolamu, co wskazuje, że stabilne dawkowanie glicerolu fenylomaślanu skutkuje indukcją CYP3A4.
Slovenian: Izpostavljenost in vivo glicerol fenilbutiratu je povzročila zmanjšano sistemsko izpostavljenost midazolamu za približno 32 % in zvišano izpostavljenost 1-hidroksi presnovku midazolama, kar nakazuje na to, da odmerjanje glicerol fenilbutirata v stanju dinamičnega ravnovesja povzroči indukcijo encima CYP3A4.
Polish: • Całkowita dawka dobowa leku RAVICTI (ml) = całkowita dawka dobowa sodu fenylomaślanu w tabletkach (g) x 0,86
Slovenian: • Skupni dnevni odmerek zdravila RAVICTI (ml) = skupni odmerek tablet natrijevega fenilbutirata (g) x 0,86
Polish: Do każdej nowo otwartej butelki należy używać nowej nasadki adaptującej do butelki wielokrotnie zamykanej.
Slovenian: Za vsako novo steklenico, ki jo odprete, je treba uporabiti nov zamašek z nastavkom za brizgo.
Polish: Nie dodawać i nie mieszać produktu leczniczego z dużą ilością innych płynów, ponieważ glicerolu fenylomaślan jest cięższy niż woda, co może prowadzić do podania niepełnej dawki.
Slovenian: Ne dodajte in ne mešajte zdravila v večje količine druge tekočine, saj je glicerol fenilbutirat težji od vode, kar lahko vodi do nepopolne aplikacije.
Polish: Glicerolu fenylomaślan nie wpływał na płodność ani układ rozrodczy u samców i samic szczurów przy ekspozycji na poziomie ekspozycji klinicznej, jednakże przy podaniu doustnych dawek będących w przybliżeniu siedmiokrotnością dawki zalecanej dla pacjentów dorosłych, zaobserwowano toksyczny wpływ zarówno na samice jak i na samce oraz zwiększoną liczbę zarodków niezdolnych do życia.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat ni imel učinka na plodnost ali sposobnost razmnoževanja pri samcih in samicah podgan pri ravneh klinične izpostavljenosti, vendar pa je bilo pri odmerkih, ki so bili do približno 7krat večji od odmerka za odrasle bolnike, opaziti toksičnost pri samcih in samicah, povečalo pa se je tudi število neviabilnih zarodkov.
Polish: Każdy gram fenyloacetyloglutaminy wydalanej z moczem w ciągu 24 godzin odpowiada ilości usuwanego azotu pochodzącego z 1,4 grama białka zawartego w diecie.
Slovenian: Vsak gram U-PAGN, ki se izloči v 24 urah, pokrije odpadni dušik, ki nastane iz 1,4 gramov prehranskih beljakovin.
Polish: • mała ilość przyjmowanego pokarmu
Slovenian: • zmanjšan vnos hrane
Polish: Wymienione poniżej działania niepożądane są uporządkowane według klasyfikacji układów i narządów i częstości występowania.
Slovenian: Neželeni učinki so navedeni spodaj glede na organski sistem in pogostost.
Polish: Wpływ podania wielokrotnych dawek glicerolu fenylomaślanu o wysokości 13,2 g/dobę i 19,8 g/dobę (około 69% i 104% maksymalnej zalecanej dawki dobowej) na skorygowany odstęp QT (QTc) oceniano w randomizowanym, kontrolowanym placebo i z kontrolą aktywną (moksyfloksacyna w dawce 400 mg), obejmującym cztery grupy leczenia skrzyżowanym badaniu klinicznym u 57 zdrowych ochotników.
Slovenian: Učinek večkratnih odmerkov glicerol fenilbutirata 13,2 g/na dan in 19,8 g/na dan (približno 69 % in 104 % največjega priporočenega dnevnega odmerka) na interval QTc, so ocenjevali v randomizirani navzkrižni študiji s štirimi terapevtskimi kraki, nadzorovani s placebom in zdravilno učinkovino (moksafloksacin 400 mg) pri 57 zdravih preiskovancih.