FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Dutch: In een 78 weken durend gerandomiseerd, placebogecontroleerd onderzoek werden 90 patiënten met de laat-verworven ziekte van Pompe, tussen de 10 en 70 jaar oud, met Myozyme of een placebo behandeld, in een verhouding van 2:1 (zie rubriek 5.1).
Swedish: I en placebokontrollerad studie som pågick i 78 veckor behandlades 90 patienter i åldern 10 till 70 år med sen debut av Pompes sjukdom med Myozyme eller placebo och de randomiserades enligt förhållandet 2:1 (se avsnitt 5.1).
Dutch: In het tweede jaar van de behandeling was er bij 15 van de 17 patiënten sprake van een verdere verbetering van het percentiel voor gewicht ten opzichte van leeftijd (de duur van de behandeling varieerde per patiënt van 78 tot 142 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 111 weken), bij 10 van de 16 patiënten was het percentiel voor lengte ten opzichte van leeftijd verder verbeterd (de duur van de behandeling varieerde van 90 tot 130 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 113 weken) en bij 11 van de 15 patiënten was het percentiel voor de hoofdomtrek ten opzichte van leeftijd verder verbeterd (de duur van de behandeling varieerde van 90 tot 130 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 110 weken).
Swedish: Under det andra årets behandling hade 15 av 17 patienter ytterligare förbättrade vikt för ålder-percentiler (med individuella behandlingsdurationer från 78 till 142 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 111 veckor), 10 av 16 patienter hade ytterligare förbättrade längd för ålder-percentiler (med individuella behandlingsdurationer från 90 till 130 veckor, genomsnittlig uppföljningsperiod 113 veckor) och 11 av 15 patienter hade ytterligare förbättrade huvudomfång för ålder-percentiler (med individuella behandlingsdurationer från 90 till 130 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 110 veckor).
Dutch: Patiënten kregen gedurende 52 weken eens in de 2 weken 20 mg/kg Myozyme, met uitzondering van 8 patiënten die 40 mg/kg kregen toegediend na een behandeling van ten minste 26 weken.
Swedish: Patienterna fick 20 mg/kg Myozyme en gång varannan vecka i 52 veckor, utom 8 patienter som fick 40 mg/kg efter minst 26 veckors behandling.
Dutch: In een open-label klinisch onderzoek werd de veiligheid en werkzaamheid van Myozyme geëvalueerd bij 5 patiënten met de laat-verworven ziekte van Pompe, die bij aanvang van de behandeling in leeftijd varieerden van 5 tot 15 jaar (AGLU02804).
Swedish: En öppen klinisk prövning bedömde säkerhet och effekt hos Myozyme hos 5 patienter med sen debut av Pompes sjukdom, vilka varierade i ålder mellan 5 och 15 år vid behandlingsstarten (AGLU02804).
Dutch: Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Swedish: Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Dutch: Gebruik bij kinderen en jongeren tot 18 jaar De aanbevolen dosering van Myozyme bij kinderen en jongeren tot 18 jaar is hetzelfde als bij volwassenen.
Swedish: Den rekommenderade dosen för barn och ungdomar är samma som för vuxna.
Dutch: Een dergelijke bijwerking bestaat uit verschillende symptomen zoals een lage bloeddruk, een ongemakkelijk gevoel op de borst, een beklemmend gevoel in de keel, zwelling van gezicht, lippen of tong (angio-oedeem), galbulten (urticaria), duizeligheid, huiduitslag, jeukende huid, misselijkheid, braken, hoesten en bronchospasme (zie rubriek 4 voor een overzicht van alle infusiegerelateerde reacties) Infusiegerelateerde bijwerkingen kunnen soms zeer ernstig van aard zijn.
Swedish: En sådan biverkning kan bestå av olika symtom som lågt blodtryck, obehag i bröstet, svullnad i halsen, svullnad av ansikte, läppar eller tunga (angioödem), nässelutslag (urtikaria), yrsel, hudutslag, kliande hud, illamående, kräkningar, hosta och bronkospasm (se avsnitt 4 för en översikt över alla infusionsrelaterade biverkningar).
Dutch: Het is aangetoond dat het gebruik van een 0,2 micron in-line filter zichtbare deeltjes verwijdert en niet leidt tot een duidelijk verlies aan eiwit of activiteit.
Swedish: Man har påvisat att ett sådant filter avlägsnar synliga partiklar utan att följden blir någon märkbar förlust av protein eller aktivitet.
Dutch: Beëindiging van de toediening van Myozyme dient door uw arts te worden overwogen en een geschikte medische behandeling dient te worden ingezet.
Swedish: Läkaren bör överväga att avbryta Myozymebehandlingen och påbörja lämplig medicinsk behandling.
Dutch: Bij klinisch onderzoek zijn 39 patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe ruim drie jaar (168 weken, met een mediaan van 121 weken, zie rubriek 5.1) met Myozyme behandeld.
Swedish: I kliniska prövningar behandlades 39 patienter med infantil sjukdomsdebut med Myozyme i mer än tre år (168 veckor med en median på 121 veckor; se avsnitt 5.1).
Dutch: Het primaire eindpunt van het hoofdonderzoek was het aantal patiënten dat nog in leven was.
Swedish: Det primära endpoint för den pivotala prövningen var andelen patienter som levde.
Dutch: Patiënten met de laat-verworven ziekte van Pompe vertonen progressieve myopathie, hoofdzakelijk van de proximale spieren in de bekken- en schoudergordel met wisselende betrokkenheid van de ademhaling, die uiteindelijk tot verregaande invaliditeit en/of beademing leidt.
Swedish: Patienter med sen debut av Pompes sjukdom har ofta en progressiv myopati, företrädesvis i de proximala musklerna i bäcken- och skuldergördeln och med varierande grad av respiratorisk påverkan som till slut leder till kraftiga andningssvårigheter och/eller behov av andningsstöd.
Dutch: De bijwerkingen waren meestal licht tot matig van aard en deden zich in bijna alle gevallen tijdens de infusie of binnen 2 uur na de infusie voor (infusiegerelateerde bijwerkingen).
Swedish: Biverkningarna var mestadels milda till måttliga i intensitet och nästan alla inträffade under infusionen eller under därpå följande 2 timmar (infusionsrelaterade reaktioner, IAR).
Dutch: Na een behandeling van 104 weken waren alle 16 patiënten die deelnamen aan het vervolgonderzoek in leven en 10 van deze 16 patiënten behoefden geen invasieve beademing.
Swedish: Efter 104 veckors behandling levde alla 16 patienter som rekryterats till förlängningsstudien och 10 av dessa 16 patienter var fria från invasivt andningsstöd.
Dutch: In onderzoeken hebben artsen geneesmiddelen gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken om de productie van antilichamen te verminderen.
Swedish: För att minska produktionen av antikroppar har läkare i studier använt läkemedel som hämmar immunförsvaret.
Dutch: Bij de overige 5 patiënten trad geen significante verandering in de motorische ontwikkeling op na week 52 (de duur van de behandeling varieerde per patiënt van 104 tot 168 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 140 weken), waaronder 4 patiënten die over geen enkele motorische functie beschikten in de onderzochte posities en één patiënt die tijdens de laatste test in het kader van het onderzoek alleen in staat was om te zitten.
Swedish: Resten av de 5 patienterna visade inga betydande förändringar i motorisk utveckling efter vecka 52 (med individuella behandlingsdurationer från 104 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 140 veckor), inklusive 4 patienter utan betydande motoriska färdigheter i någon av de bedömda positionerna och 1 patient med endast funktionell sittförmåga vid det sista studiebesöket.
Dutch: DATUM VAN EERSTE VERLENING VAN DE VERGUNNING/HERNIEUWING VAN DE VERGUNNING
Swedish: DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE Datum för första godkännande: 29/03/2006
Dutch: • Laag zuurstofgehalte in het bloed
Swedish: • låg syrenivå i blodet
Dutch: Bij enkele CRIM-positieve patiënten was echter ook sprake van blijvend hoge IgG-antilichaamtiters.
Swedish: Höga och kvarstående IgG-antikroppstitrar förekommer dock även hos vissa CRIM-positiva patienter.
Dutch: Immunomodulatie
Swedish: Immunogenicitet
Dutch: Patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe die hoge IgGantilichaamtiters ontwikkelen, lijken een grotere kans te hebben op het optreden van meer frequente infusiegerelateerde bijwerkingen.
Swedish: Patienter med infantil sjukdomsdebut som utvecklar höga IgGantikroppstitrar förefaller löpa större risk att utveckla oftare förekommande infusionsrelaterade reaktioner.
Dutch: De gemiddelde oppervlakte onder de plasmaconcentratiecurve (AUC) varieerde van 977,5 tot 1.872,5 g•uur/ml voor de 20 mg/kg en de 40 mg/kg doseringsgroepen.
Swedish: Den genomsnittliga totalexponeringen (AUC∞) varierade mellan 977,5 och 1872,5 µg●h/ml för dosgrupperna med 20 mg/kg respektive 40 mg/kg.
Dutch: Reconstitutie en verdunning dienen in overeenstemming met geldende richtlijnen te worden uitgevoerd, met name met betrekking tot de aseptiek.
Swedish: Rekonstitution och spädning skall genomföras enligt godkända rutiner och med särskild hänsyn till aseptik.
Dutch: Immunogeniciteitsgegevens uit klinische onderzoeken en gepubliceerde literatuur bij CRIM-negatieve patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe (IOPD) suggereren dat de toediening van een immuuntolerantie-inductie (ITI)-regime bij alglucosidase alfa-naïeve patiënten (profylactisch ITI) doeltreffend kan zijn in het voorkomen of verminderen van de ontwikkeling van High Sustained
Swedish: Immunogenicitetsdata från kliniska prövningar och publicerad litteratur hos CRIM-negativa patienter med infantil debut av Pompes sjukdom (IOPD) tyder på att administrering av immunologisk toleransinduktion (ITI) som ges till alglukosidas alfa-naiva patienter (profylaktisk ITI) kan vara effektivt för att förhindra eller reducera utvecklingen av kvarstående höga antikroppstitrar (high sustained antibody titers, HSAT) mot alglukosidas alfa.
Dutch: Agitatie Rusteloosheid
Swedish: Agitation Rastlöshet
Dutch: Deze patiënten dienen daarom nog zorgvuldiger in de gaten te worden gehouden tijdens de toediening van Myozyme.
Swedish: Därför skall dessa patienter övervakas noggrannare under administrering av Myozyme.
Dutch: De aanbevolen uiteindelijke concentratie alglucosidase in de infuuszak varieert van 0,5 mg/ml tot 4 mg/ml.
Swedish: Den rekommenderade slutkoncentrationen alglukosidas i infusionspåsarna varierar mellan 0,5 mg/ml och 4 mg/ml.
Dutch: • Een studie in Duitsland includeerde 38 "late-onset" patiënten met 36 maanden follow-up
Swedish: • En studie i Tyskland inkluderade 38 patienter med sen debut med en uppföljningstid på 36
Dutch: • Versnelde ademhaling
Swedish: • snabbare andning
Dutch: Na een behandeling van 52 weken was er bij 3 van de 8 patiënten van wie gegevens beschikbaar waren sprake van een verbetering van de motorische functies ten opzichte van de uitgangswaarden, gemeten aan de hand van ruwe scores en leeftijd-equivalente scores ten opzichte van de uitgangswaarden op de AIMS.
Swedish: Efter 52 veckors behandling gjorde 3 av 8 patienter med tillgängliga data framsteg i motorisk funktion jämfört med baslinjen bedömt med rådata och åldersekvivalenta poäng från baslinjen i AIMS.
Dutch: Reconstitutie en verdunning dienen in overeenstemming met goede klinische praktijkregels te worden uitgevoerd, met name met betrekking tot de aseptiek.
Swedish: Rekonstitution och spädning skall utföras i enlighet med regler för god sed och med särskild hänsyn till aseptik.
Dutch: Symptomen van levensbedreigende allergische reacties zijn onder meer, maar niet uitsluitend, lage bloeddruk, zeer snelle hartslag, ademhalingsmoeilijkheden, braken, gezichtszwelling, galbulten en huiduitslag.
Swedish: Symtom på livshotande allergiska reaktioner inkluderar (men är inte begränsade till) lågt blodtryck, mycket snabb hjärtfrekvens, andningssvårigheter, kräkningar, svullnad i ansiktet, nässelfeber eller utslag.
Dutch: • Reconstitutie
Swedish: • Rekonstitution
Dutch: Bijwerkingen die bij ten minste 2 patiënten werden gerapporteerd, staan per systeem/orgaanklasse vermeld in tabel 1.
Swedish: Biverkningar som rapporterats hos minst 2 patienter är listade i tabell 1 efter systemorganklass.
Dutch: Vergeleken met de infantiel-verworven patiënten was er geen verschil in het farmacokinetische profiel van alglucosidase-alfa van deze jonge patiënten met de laat-verworven ziekte.
Swedish: Det var ingen skillnad i den farmakokinetiska profilen för alglukosidas alfa hos dessa unga, sent debuterade patienter jämfört med patienter med infantil debut.
Dutch: De infantiel-verworven vorm van de ziekte van Pompe wordt gekarakteriseerd door een omvangrijke afzetting van glycogeen in de hart- en skeletspieren, die altijd resulteert in een snel voortschrijdende cardiomyopathie, algemene spierzwakte en hypotonie.
Swedish: Den form av Pompes sjukdom som debuterar i spädbarnsåldern kännetecknas av en massiv ansamling av glykogen i hjärtat och skelettmuskulaturen varpå det alltid följer en snabbt fortskridande kardiomyopati, generaliserad muskelsvaghet och hypotoni.
Dutch: Deze patiënten dienen derhalve tijdens de toediening van Myozyme nauwkeurig gevolgd te worden.
Swedish: Därför skall dessa patienter övervakas extra noga under administreringen av Myozyme.
Dutch: Bij enkele patiënten (<1%) die deelnamen aan klinisch onderzoek of die het geneesmiddel op recept kregen voorgeschreven, trad een anafylactische shock en/of een hartstilstand op tijdens de infusie met Myozyme.
Swedish: Ett litet antal patienter (<1 %) i kliniska prövningar och i den kliniska verksamheten utvecklade anafylaktisk chock och/eller hjärtstillestånd vid infusion av Myozyme vilket krävde livsuppehållande åtgärder.
Dutch: Pijn op infusieplaats Reactie infusieplaats Zwelling ter hoogte van de infusieplaats Verharding ter hoogte van de infusieplaats Extravasatie ter hoogte van de infusieplaats
Swedish: Obehag i bröstet Irritabilitet Perifer kyla Smärta vid infusionsstället Reaktion vid infusionsstället Svullnad vid infusionsstället Förhårdnad vid infusionsstället Extravasering vid infusionsstället
Dutch: Symptomen van dergelijke bijwerkingen zijn onder meer lage bloeddruk, zeer snelle hartslag, ademhalingsmoeilijkheden, braken, zwelling van het gezicht, de lippen of de tong, galbulten of huiduitslag.
Swedish: Symtom på sådana reaktioner inkluderar lågt blodtryck, mycket snabb hjärtfrekvens, andningssvårigheter, kräkning, svullnad av ansikte, läppar eller tunga, nässelfeber eller utslag.
Dutch: Myozyme wordt via een druppelinfuus in een ader toegediend (intraveneuze infusie).
Swedish: Myozyme ges med dropp i en ven (som intravenös infusion).
Dutch: Myozyme wordt aan u gegeven onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van de ziekte van Pompe.
Swedish: Du kommer att få Myozyme av en läkare med erfarenhet av att behandla patienter med Pompes sjukdom.
Dutch: De patiënten werden gerandomiseerd in een verhouding van 2:1 en werden gedurende 78 weken (18 maanden) eens per 2 weken behandeld met 20 mg/kg Myozyme (n=60) of een placebo (n=30).
Swedish: Patienterna randomiserades enligt förhållandet 2:1 och fick Myozyme 20 mg/kg (n=60) eller placebo (n=30) en gång varannan vecka i 78 veckor (18 månader).
Dutch: De aanbevolen dosering van Myozyme is 20 mg/kg lichaamsgewicht, eens in de 2 weken als een intraveneus infuus toegediend.
Swedish: Den rekommenderade dosregimen för Myozyme är 20 mg/kg kroppsvikt administrerat en gång varannan vecka som intravenös infusion.
Dutch: Er zijn geen klinische gegevens over het effect van alglucosidase-alfa op de vruchtbaarheid.
Swedish: Det finns inga kliniska data som visar hur alglukosidas alfa påverkar fertiliteten.
Dutch: Houder van de vergunning voor het in de handel brengen Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nederland
Swedish: INNEHAVARE AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam , Nederländerna
Dutch: Bij patiënten in de late fase van de ziekte van Pompe kan de hart- en ademhalingsfunctie gecompromitteerd zijn, waardoor ze een hoger risico lopen op ernstige complicaties van infusiegerelateerde reacties.
Swedish: Patienter med avancerad Pompes sjukdom kan ha nedsatt hjärt- och lungfunktion vilket kan göra dem predisponerade för högre risk att få allvarliga komplikationer av infusionsrelaterade reaktioner.
Dutch: Het kan noodzakelijk zijn u vooraf te behandelen met aanvullende medicatie om een allergische reactie te voorkomen (bijv. antihistaminica en/of corticosteroïden) of om de koorts te verlagen (antikoortsmiddelen).
Swedish: Du kan vara i behov av medicinering före behandling för att förhindra en allergisk reaktion (t.ex. antihistaminer och/eller kortikosteroider) eller febernedsättande läkemedel.
Dutch: Myozyme 50 mg poeder voor concentraat voor oplossing voor infusie Alglucosidase-alfa
Swedish: Myozyme 50 mg pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning alglukosidas alfa
Dutch: Ziekte van Pompe
Swedish: Pompes sjukdom
Dutch: ITI-regimes moeten mogelijk worden afgestemd op individuele patiëntbehoeften (zie rubriek 5.1).
Swedish: ITI-regimer kan behöva anpassas efter patientens behov.
Dutch: Patiënten die ten tijde van de Myozyme-infusie een acute ziekte (bv. pneumonie) hebben, lijken een grotere kans te hebben op infusiegerelateerde bijwerkingen.
Swedish: Patienter med en akut sjukdom (t.ex. pneumoni, sepsis) vid tiden för Myozyme-infusionen förefaller löpa högre risk för infusionsrelaterade reaktioner.
Dutch: Skeletspierstelsel- en bindweefselaandoeningen vaak
Swedish: Muskuloskeletala systemet och bindväv vanliga
Dutch: De overleving bij de behandelde patiënten werd met behulp van een Cox-regressieanalyse van de proportionele risico's vergeleken met een soortgelijk historisch cohort van onbehandelde patiënten (zie tabel 3).
Swedish: Överlevnaden hos de behandlade patienterna jämfördes med överlevnaden hos en liknande historisk kohort av obehandlade patienter med användning av en Cox proportional hazards regessionsanalys (se Tabell 3).
Dutch: Myozyme is een poeder voor concentraat voor oplossing voor infusie in een flacon (50 mg/flacon).
Swedish: Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar Myozyme är ett pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning i en injektionsflaska (50 mg/flaska).
Dutch: Bij sommige patiënten zijn levensbedreigende bijwerkingen gerapporteerd, waaronder zeer ernstige allergische reacties over het gehele lichaam en anafylactische shock.
Swedish: Livshotande biverkningar, inklusive mycket allvarliga allmänna allergiska reaktioner och anafylaktisk chock, har rapporterats hos vissa patienter.
Dutch: Hypertensie Hypotensie Vasoconstrictie Bleekheid
Swedish: Hypertoni Hypotoni Vasokonstriktion Blekhet
Dutch: Bij 6 van de 11 patiënten van wie gegevens beschikbaar waren was er na week 52 nog sprake van verdere verbetering van de motorische functies (de duur van de behandeling varieerde per patiënt van 58 tot 168 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van121 weken), waaronder 3 ambulante patiënten en 3 patiënten die bij de laatste test in het kader van het onderzoek alleen maar konden zitten.
Swedish: Sex av de 11 patienterna med tillgängliga data fortsatte att göra motoriska framsteg efter vecka 52 (med individuella behandlingsdurationer från 58 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 121 veckor), inklusive 3 patienter som gick och 3 patienter med enbart funktionell sittförmåga vid det sista studiebesöket.
Dutch: • Piepende ademhaling
Swedish: • pipande andningsljud
Dutch: • Beklemd gevoel in de keel
Swedish: • trånghet i halsen
Dutch: Ernstige cutaneuze reacties, mogelijk immuungemedieerd, werden gerapporteerd bij alglucosidasealfa, waaronder ulceratieve en necrotiserende huidlaesies (zie rubriek 4.8).
Swedish: Allvarliga kutana, eventuellt immunmedierade reaktioner har rapporterats med alglukosidas alfa, inklusive ulcerösa och nekrotiserande hudlesioner (se avsnitt 4.8).
Dutch: Bij ongeveer de helft van de patiënten die deelnamen aan klinisch onderzoek naar de infantielverworven ziekte van Pompe die met Myozyme werden behandeld, en bij 28% van de patiënten die met Myozyme werden behandeld in een klinisch onderzoek naar de laat-verworven ziekte van Pompe, traden infusiegerelateerde bijwerkingen op, gedefinieerd als elke gerelateerde bijwerking die tijdens de infusie of in de uren na de infusie optreedt.
Swedish: Cirka hälften av de patienter som behandlades med Myozyme i kliniska studier på infantil sjukdomsdebut och 28 % av de patienter som behandlades med Myozyme i en klinisk studie på sen sjukdomsdebut utvecklade infusionsrelaterade reaktioner (IAR).
Dutch: Na verdunning wordt onmiddellijk gebruik aanbevolen, hoewel chemische en fysische stabiliteit bij gebruik zijn aangetoond gedurende 24 uur bij een temperatuur van 2-8C, wanneer het product op een donkere plaats wordt bewaard.
Swedish: Kemisk och fysikalisk stabilitet under användning har emellertid visat hållbarhet upp till 24 timmar vid 2 till 8°C samt vid förvaring i skydd mot ljus.
Dutch: Naam en adres van de fabrikanten van de biologisch werkzame stof
Swedish: A. TILLVERKARE AV DEN AKTIVA SUBSTANSEN AV BIOLOGISKT URSPRUNG
Dutch: Verwijder ook een gelijk volume aan 9 mg/ml (0,9%) natriumchlorideoplossing voor injectie dat vervangen wordt met gereconstitueerd Myozyme.
Swedish: Ta också bort en lika stor volym natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injektionsvätska, lösning som ska ersättas med rekonstituerat Myozyme.
Dutch: De gereconstitueerde Myozyme langzaam rechtstreeks in de 9 mg/ml (0,9%) natriumchlorideoplossing voor injectie injecteren.
Swedish: Injicera långsamt rekonstituerat Myozyme direkt i natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injektionsvätska, lösning.
Dutch: Er zijn drie onafhankelijke, open-label, eenarmige, onderzoeker-geïnitieerde studies met Myozyme uitgevoerd:
Swedish: Sen debut av Pompes sjukdom; övriga kliniska prövningar och analyser Tre oberoende, öppna, enarmade, prövarinitierade studier med Myozyme utfördes:
Dutch: Tien patiënten met de vergevorderde laat-verworven ziekte van Pompe (d.w.z. rolstoelgebonden voor 10/10 en afhankelijk van beademing voor 9/10) in de leeftijd van 9 tot 54 jaar, werden eens in de 2 weken met 20-40 mg/kg alglucosidase-alfa behandeld gedurende een periode die varieerde van 6 maanden tot 2,5 jaar, in een zgn. expanded access programma om patiënten vroegtijdig toegang tot behandeling te geven.
Swedish: Tio patienter med framskriden, sent debuterad Pompes sjukdom (dvs. rullstolsbundna för 10/10 och ventilatorberoende för 9/10) i åldrarna 9-54 år behandlades med alglukosidas alfa 20-40 mg/kg en gång varannan vecka under tidsperioder som varierade mellan 6 månader och 2,5 år.
Dutch: • Vlekkerige huid
Swedish: • fläckig hud
Dutch: Patiënten werden gerandomiseerd en kregen gedurende een periode van 52 weken eens in de 2 weken 20 mg/kg of 40 mg/kg.
Swedish: Patienterna randomiserades till att få antingen 20 mg/kg eller 40 mg/kg en gång varannan vecka under en period av 52 veckor.
Dutch: Nefrotisch syndroom alsmede ernstige cutaneuze reacties, mogelijk immuungemedieerd, werden gerapporteerd bij gebruik van alglucosidase-alfa, waaronder ulceratieve en necrotiserende huidlaesies (zie rubriek 4.4).
Swedish: Nefrotiskt syndrom liksom allvarliga kutana, eventuellt immunmedierade reaktioner har rapporterats med alglukosidas alfa, inklusive ulcerös och nekrotiserande hudlesioner (se avsnitt 4.4).
Dutch: In een pivotal onderzoek met 18 patiënten werd de farmacokinetiek van alglucosidase-alfa geëvalueerd bij 15 patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe (allen jonger dan 6 maanden bij de aanvang van de behandeling) die respectievelijk 20 mg/kg of 40 mg/kg alglucosidase-alfa kregen als een infusie van ongeveer 4 tot 6,5 uur.
Swedish: I en pivotal prövning omfattande 18 patienter utvärderades farmakokinetiken hos alglukosidas alfa hos 15 patienter med infantil debut av Pompes sjukdom (alla yngre än 6 månader vid behandlingsstarten) som fick doser på 20 mg/kg eller 40 mg/kg alglukosidas alfa som en infusion under cirka 4 respektive cirka 6,5 timmar.
Dutch: Als u een dergelijke bijwerking ondervindt, moet u onmiddellijk uw arts waarschuwen.
Swedish: Om du upplever en liknande biverkning bör du genast kontakta läkare.
Dutch: De aanbevolen dosering van Myozyme is 20 mg per kilogram lichaamsgewicht.
Swedish: Rekommenderad dosering för Myozyme är 20 mg/kg kroppsvikt varannan vecka.
Dutch: Zwangerschap, borstvoeding en vruchtbaarheid Er is geen ervaring met het gebruik van Myozyme bij zwangere vrouwen.
Swedish: Erfarenheter saknas av användning av Myozyme bland gravida kvinnor.
Dutch: Iedere flacon voorzichtig kantelen en rollen.
Swedish: Luta och rulla varje flaska försiktigt.