FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: RAVICTI contains the active substance ‘glycerol phenylbutyrate' which is used to treat six known ‘urea cycle disorders' (UCDs) in adults and children.
Italian: RAVICTI contiene il principio attivo "glicerolo fenilbutirrato" che viene usato per trattare sei "disturbi del ciclo dell'urea" (UCD) noti negli adulti e nei bambini.
English: In general, dose selection for an elderly patient should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function and of concomitant disease or other medicinal product therapy.
Italian: In generale, la scelta della dose per un paziente anziano deve essere operata con cautela, solitamente iniziando dal dosaggio più basso, rispecchiando la maggiore frequenza di disfunzione epatica, renale o cardiaca e la concomitanza di malattia o altra terapia farmacologica.
English: • changes in taste
Italian: • alterazione del gusto
English: Therefore, therapeutic effects and/or metabolite levels of medicinal products, including some oral contraceptives, that are substrates for this enzyme may be reduced and their full effects cannot be guaranteed, following coadministration with glycerol phenylbutyrate.
Italian: Pertanto, gli effetti terapeutici e/o i livelli dei metaboliti dei medicinali, inclusi alcuni contraccettivi orali, che sono substrati di questo enzima possono essere ridotti e non possono essere garantiti i loro pieni effetti a seguito di co-somministrazione con il glicerolo fenilbutirrato.
English: After you take your full dose, have a drink of water to make sure no medicine is left in your mouth, or flush the gastrostomy or nasogastric tube with 10 ml of water using a new oral syringe.
Italian: Dopo avere preso la dose piena, bere un po' d'acqua per accertarsi che non vi siano residui di medicinale in bocca o risciacquare il sondino gastrostomico o nasogastrico con 10 ml di acqua, usando una nuova siringa orale.
English: Venous ammonia levels were monitored at a minimum of every 6 months.
Italian: I valori di ammoniaca venosa sono stati misurati almeno ogni 6 mesi.
English: Diarrhoea,
Italian: Diarrea,
English: Each dose should be rounded up to the nearest 0.1 ml for patients less than 2 years of age and 0.5 ml for patients 2 years of age and older.
Italian: Ogni dose deve essere arrotondata allo 0,1 ml superiore più vicino per i pazienti di età inferiore a 2 anni e allo 0,5 ml superiore più vicino per i pazienti dai 2 anni in poi.
English: RAVICTI may have major influence on the ability to drive and use machines.
Italian: RAVICTI può compromettere la capacità di guidare veicoli e usare macchinari.
English: Potential for other medicinal products to affect ammonia Corticosteroids
Italian: Altri medicinali che possono influenzare l'ammoniaca Corticosteroidi
English: Neurotoxicity
Italian: Neurotossicità
English: An open-label, long-term study (Study 5) was conducted to assess ammonia control in paediatric patients with UCD.
Italian: Uno studio a lungo termine in aperto (Studio 5) è stato condotto per valutare il controllo dell'ammoniaca in pazienti pediatrici con UCD.
English: RAVICTI should not be used during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception unless the clinical condition of the woman requires treatment with glycerol phenylbutyrate, see section 4.6.
Italian: RAVICTI non deve essere usato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non usano misure contraccettive a meno che le condizioni cliniche della donna rendano necessario il trattamento con glicerolo fenilbutirrato, vedere paragrafo 4.6.
English: In these in vitro studies, a complete disappearance of glycerol phenylbutyrate did not produce molar equivalent PBA, suggesting the formation of mono- or bis-ester metabolites.
Italian: In questi studi in vitro, una scomparsa completa del glicerolo fenilbutirrato non ha prodotto il PBA equivalente molare, suggerendo la formazione di metaboliti mono- o bis-estere.
English: Glycerol phenylbutyrate had no effect on fertility or reproductive function in male and female rats (see section 5.3).
Italian: Il glicerolo fenilbutirrato non ha effetti sulla fertilità o la funzione riproduttiva nei ratti maschio e femmina (vedere paragrafo 5.3).
English: Clinical studies in paediatric patients with UCDs
Italian: Studi clinici in pazienti pediatrici con UCD
English: • if you have acute hyperammonaemia, which requires more rapid intervention.
Italian: • se ha un rapido aumento dell'ammoniaca nel sangue (iperammoniemia acuta), che richiede un intervento più rapido.
English: • tests show prothrombin time is longer
Italian: • gli esami mostrano un tempo di protrombina più lungo
English: Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
Italian: Benché due pazienti avessero concentrazioni di ammoniaca pari a 150 micromol/l e 111 micromol/l rispettivamente al giorno 7, nessuno dei due ha manifestato segni e sintomi di iperammoniemia.
English: PAA, the active metabolite of glycerol phenylbutyrate, is associated with signs and symptoms of neurotoxicity (see section 4.4) and could accumulate in patients who receive an overdose.
Italian: PAA, il metabolita attivo del glicerolo fenilbutirrato, è associato a segni e sintomi di neurotossicità (vedere paragrafo 4.4) e può accumularsi in pazienti che ricevono un sovradosaggio.
English: ANNEX III LABELING AND PACKAGE LEAFLET
Italian: ALLEGATO III ETICHETTATURA E FOGLIO ILLUSTRATIVO
English: This may be associated with increased risk of medicinal product interactions with lipase inhibitors and with lipase contained in pancreatic enzyme replacement therapies.
Italian: Ciò può essere associato a un rischio più elevato di interazione del medicinale con gli inibitori della lipasi e con la lipasi contenuta nelle terapie sostitutive degli enzimi pancreatici.
English: Patients should not drive or use machines whilst experiencing these side effects.
Italian: I pazienti non devono guidare né utilizzare macchinari mentre manifestano tali effetti indesiderati.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (STANDARD PACK)
Italian: INFORMAZIONI DA APPORRE SUL CONFEZIONAMENTO SECONDARIO CONFEZIONE ESTERNA (CONFEZIONE STANDARD)
English: Oral or gastroenteral use.
Italian: Uso orale o gastrointestinale.
English: Also, tell your doctor if you are taking the following medicines as they may increase the amount of ammonia in your body or change how glycerol phenylbutyrate works:
Italian: Inoltre, informi il medico se sta prendendo i seguenti medicinali poiché possono aumentare la quantità di ammoniaca nell'organismo o modificare l'azione di RAVICTI:
English: RAVICTI therapy may be required life long unless orthotopic liver transplantation is elected.
Italian: La terapia con RAVICTI può essere necessaria per tutta la durata della vita, salvo si decida di eseguire un trapianto epatico ortotopico.
English: The syringe used to flush the gastrostomy or nasogastric tube shall not be used for measuring the dose of RAVICTI to avoid introduction of water into the medicinal product.
Italian: La siringa utilizzata per lavare la sonda gastrostomica o nasogastrica non deve essere utilizzata per misurare la dose di RAVICTI per evitare l'introduzione di acqua nel medicinale.
English: Do not add and stir the medicinal product into a large volume of other liquid, as glycerol phenylbutyrate is heavier than water and this may result in incomplete administration.
Italian: Non aggiungere e mescolare il medicinale in grandi volumi di altri liquidi poiché il glicerolo fenilbutirrato è più pesante dell'acqua e ciò può causare una somministrazione incompleta.
English: Effects of glycerol phenylbutyrate on other CYP isoenzymes have not been studied in humans and cannot be excluded.
Italian: Gli effetti del glicerolo fenilbutirrato su altri isoenzimi del CYP non sono stati studiati negli esseri umani e non possono essere esclusi.
English: Tap the oral syringe to remove air bubbles, making sure you have filled it with the correct amount of liquid.
Italian: Picchiettare la siringa orale per rimuovere le bolle d'aria, accertandosi di averla riempita con la corretta quantità di liquido.
English: One oral syringe should be used each day.
Italian: Una siringa orale deve essere utilizzata ogni giorno.
English: Do not stop taking glycerol phenylbutyrate without talking to your doctor.
Italian: Non interrompa l'assunzione di glicerolo fenilbutirrato senza averne parlato con il medico.
English: However, for adults, if the next dose is in less than 2 hours, then skip it and take your next dose as normal.
Italian: Tuttavia, per gli adulti, se la dose successiva è a meno di 2 ore di distanza, salti la dose e prenda la dose successiva all'orario normale.
English: High levels of ammonia leads to feeling sick (nausea), being sick (vomiting) or feeling confused.
Italian: Alti livelli di ammoniaca causano nausea, vomito) o confusione.
English: Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
Italian: Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea dei medicinali: http://www .ema.europa.eu.
English: After the first opening of the bottle, the medicinal product must be used within 14 days and the bottle and its contents discarded, even if not empty.
Italian: Dopo la prima apertura del flacone, il medicinale deve essere utilizzato entro 14 giorni e il flacone, anche nel caso non sia vuoto, e il suo contenuto devono essere smaltiti.
English: About urea cycle disorders
Italian: I disturbi del ciclo dell'urea
English: Tell your doctor or pharmacist if you notice any of the following side effects:
Italian: Informi il medico o il farmacista, se nota uno dei seguenti effetti indesiderati:
English: RAVICTI may be added to a small amount of apple sauce, ketchup, or squash puree and should be used within 2 hours when stored at room temperature (25° C).
Italian: RAVICTI può essere aggiunto a una piccola quantità di purea di mela, ketchup o purea di zucca e deve essere usato entro 2 ore se conservato a temperatura ambiente (25° C).
English: • if you have problems with your pancreas, stomach or gut (‘intestines') - these organs are responsible for absorption of glycerol phenylbutyrate into the body.
Italian: • se ha problemi al pancreas, stomaco o intestino - questi organi sono responsabili dell'assorbimento del glicerolo fenilbutirrato nell'organismo.
English: A decision must be made whether to discontinue breastfeeding or to discontinue/abstain from glycerol phenylbutyrate therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Italian: Deve essere presa la decisionese interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con glicerolo fenilbutirrato tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.
English: • corticosteroids - used to treat inflamed areas of the body
Italian: • corticosteroidi - utilizzati per trattare aree infiammate dell'organismo
English: The reclosable bottle cap should be discarded when the bottle is empty or after 14 days following opening even if the bottle is not empty.
Italian: Il tappo del flacone richiudibile deve essere smaltito quando il flacone è vuoto o quando siano trascorsi 14 giorni dopo l'apertura del flacone, anche se questo non fosse vuoto.
English: Hyperammonaemia was reported in 5 (50%) subjects age < 1 month (all serious but non-fatal) and 1 subject (16.7%) age 1-2 months (non-serious), which is consistent with more severe disease types diagnosed in the neonatal period.
Italian: L'iperammoniemia è stata segnalata in 5 (50%) soggetti di età < 1 mese (tutti gravi ma non fatali) e in 1 soggetto (16,7%) di 1-2 mesi di età (non grave), e questo è compatibile con tipi di disturbi più gravi diagnosticati nel periodo neonatale.
English: Other medicinal products such as corticosteroids, valproic acid, haloperidol and probenecid may have the potential to affect ammonia levels, see section 4.4.
Italian: Altri medicinali, quali corticosteroidi, acido valproico, aloperidolo e probenecid, possono potenzialmente influenzare i livelli di ammoniaca, vedere paragrafo 4.4.
English: The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
Italian: Lo schema posologico giornaliero raccomandato di 8,5 ml/m2/die-11,2 ml/m2/die per un periodo fino a 24 ore per pazienti stabilizzati senza ulteriore presenza di iperammoniemia è il seguente:
English: In a juvenile rat study with daily oral dosing performed on postpartum day 2 through mating and pregnancy after maturation, terminal body weight was dose-dependently reduced in males and females, by up to 16% and 12% respectively.
Italian: In uno studio su neonati di ratto con una somministrazione orale giornaliera eseguita il giorno 2 post-partum fino all'accoppiamento e alla gravidanza dopo maturazione, il peso corporeo terminale nei maschi e nelle femmine era ridotto fino al 16% e 12% in meno rispettivamente ed era dosedipendente.
English: The plasma PAA to PAGN (both measured in mcg/ml) ratio has been observed to be generally less than 1 in patients without PAA accumulation.
Italian: Si è osservato che il rapporto fra PAA e PAGN (entrambi misurati in µg/ml) è in genere inferiore a 1 nei pazienti senza accumulo di PAA.
English: Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
Italian: Il glicerolo fenilbutirrato non è risultato cancerogeno a dosi fino a 1000 mg/kg/giorno in uno studio di 26 settimane sui topi.
English: • tests show abnormal ECG (‘electrocardiogram')
Italian: • gli esami mostrano un elettrocardiogramma (ECG ) anomalo
English: Hyperammonemic crises were precipitated by vomiting, upper respiratory tract infection, gastroenteritis, decreased caloric intake or had no identified precipitating event (3 events).
Italian: Le crisi iperammoniemiche sono state scatenate da vomito, infezioni delle vie respiratorie superiori, gastroenterite, ridotto apporto calorico o non hanno avuto nessun evento scatenante identificato (3 eventi).
English: • increased liver enzyme
Italian: • aumento dell'enzima epatico
English: If RAVICTI gets in contact with water, the liquid will become cloudy in appearance.
Italian: Se RAVICTI entra in contatto con l'acqua, il liquido assumerà un aspetto torbido.
English: Assessment of adverse reactions was based on exposure in 114 UCD patients (65 adults and 49 children between the ages of 2 months and 17 years) with deficiencies in CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, or HHH across 4 short term and 3 long term clinical studies, in which 90 patients completed 12 months duration (median exposure = 51 weeks).
Italian: La valutazione delle reazioni avverse è basata sull'esposizione in 114 pazienti (65 adulti e 49 bambini di età compresa fra i 2 mesi e i 17 anni) con carenze di CPS, OTC, ASS, ASL, ARG o HHH nel corso di 4 studi clinici a breve termine e di 3 studi clinici a lungo termine, in cui 90 pazienti hanno completato la durata di 12 mesi (esposizione mediana = 51 settimane).
English: If spot U-PAGN concentrations fall below these levels, assess compliance with medicinal product and/or effectiveness of medicinal product administration (e.g., via feeding tube) and consider increasing the glycerol phenylbutyrate dose in compliant patients to achieve optimal ammonia control (within normal limit for patients under 2 years of age and less than half ULN in older patients when fasted).
Italian: Se le concentrazioni isolate di U-PAGN rientrano in questi livelli, valutare la compliance con il medicinale e/o l'efficacia della somministrazione del medicinale (per esempio, attraverso un sondino alimentare) e considerare di aumentare la dose di glicerolo fenilbutirrato nei pazienti conformi alla terapia per raggiungere il controllo ottimale dell'ammoniaca (entro i limiti normali per pazienti al di sotto di 2 anni di età e al di sotto della metà dell'ULN nei pazienti a digiuno di età superiore).
English: • midazolam and barbiturates - used for sedation, trouble sleeping or epilepsy
Italian: • midazolam e barbiturici - sedativi usati per trattare i disturbi del sonno o l'epilessia
English: This patient developed hyperammonemic crisis on day 6, and subsequently died of sepsis from peritonitis unrelated to drug.
Italian: Il paziente ha avuto crisi iperammoniemiche il giorno 6 ed è successivamente deceduto a causa di una sepsi da peritonite non correlata al medicinale.
English: PAA conjugates with glutamine (which contains 2 molecules of nitrogen) via acetylation in the liver and kidneys to form PAGN, which is excreted by the kidneys.
Italian: PAA si lega alla glutammina (che contiene 2 molecole di azoto) mediante acetilazione nel fegato e nei reni per formare PAGN, che viene escreta attraverso i reni.
English: Although these have not been seen in clinical trials involving UCD patients, high PAA levels should be suspected in patients (particularly in children <2months) with unexplained somnolence, confusion, nausea and lethargy who have normal or low ammonia.
Italian: Sebbene non siano stati riscontrati nella sperimentazione clinica con pazienti affetti da UCD, alti livelli di PAA devono essere sospettati in pazienti (soprattutto nei bambini di età < 2 mesi) con inspiegabile sonnolenza, confusione, nausea e letargia che hanno livelli di ammoniaca normali o bassi.
English: After the last dose of the day, the oral syringe should be discarded.
Italian: Dopo l'ultima dose della giornata, la siringa orale deve essere smaltita.
English: The most frequently reported adverse reactions (>5%) during glycerol phenylbutyrate treatment were diarrhoea, flatulence, and headache (8.8% each); decreased appetite (7.0%), vomiting (6.1%); and fatigue, nausea and, skin odour abnormal (5.3% each).
Italian: Le reazioni avverse riportate più frequentemente (> 5%) durante il trattamento con glicerolo fenilbutirrato erano diarrea, flatulenza e cefalea (8,8% ciascuno); diminuzione dell'appetito (7,0%), vomito (6,1%); e stanchezza, nausea e odore anomalo della pelle (5,3% ciascuno)
English: Glycerol phenylbutyrate given at the maximum recommended dose contains less than 0.5 g of glycerol per dose.
Italian: Il glicerolo fenilbutirrato somministrato alla dose massima raccomandata contiene meno di 0,5 g di glicerolo per dose.
English: Therefore, measurement of plasma PAA and PAGN levels may be useful to guide dosing.
Italian: Pertanto, la misurazione dei livelli plasmatici di PAA e PAGN può essere utile a guidare il dosaggio.
English: Oral administration of glycerol phenylbutyrate during the period of organogenesis in rats and rabbits had no effects on embryo-foetal development at 2.7 and 1.9 times the dose in adult patients, respectively.
Italian: La somministrazione orale di glicerolo fenilbutirrato durante il periodo di organogenesi nei ratti e nei conigli non ha avuto effetti sullo sviluppo embrio-fetale rispettivamente a 2,7 e 1,9 volte la dose dei pazienti adulti.
English: In such cases, increasing the dosing frequency may result in a lower plasma PAA level and PAA to PAGN ratio.
Italian: In questi casi, aumentare la frequenza della dose può causare livelli plasmatici di PAA e PAGN più bassi.
English: Uncommon Gastrointestinal viral infection
Italian: Non comune Infezione gastrointestinale virale
English: It is a triglyceride containing 3 molecules of PBA linked to a glycerol backbone.
Italian: È un trigliceride contenente 3 molecole di PBA legate alla struttura del glicerolo.
English: In this case, glycerol phenylbutyrate will not stop the level of ammonia in your blood from becoming seriously high.
Italian: In questo caso, il glicerolo fenilbutirrato non riuscirà ad abbassare il livello di ammoniaca nel sangue che può diventare gravemente alto.
English: The recommended total daily dose of RAVICTI is based on body surface area and ranges from 4.5 ml/m2/day to 11.2 ml/m2/day [5.3 g/m2/day to 12.4 g/m2/day) and should take into account the following:
Italian: La dose giornaliera totale raccomandata di RAVICTI è basata sulla superficie corporea ed è compresa tra 4,5 ml/m2/die e 11,2 ml/m2/die [da 5,3 g/m2/die a 12,4 g/m2/die) e deve tener conto di quanto segue:
English: In particular, tell your doctor or pharmacist if you are taking any of the following medicines, which may be less effective when used with glycerol phenylbutyrate.
Italian: In particolare, informi il medico o il farmacista se sta prendendo uno qualsiasi dei seguenti medicinali che possono essere meno efficaci se usati con RAVICTI.
English: Constipation, Flatulence, Gastrooesophageal reflux disease
Italian: Costipazione, Flatulenza, Malattia da reflusso gastroesofageo
English: The same oral syringe should be used for all doses taken each day.
Italian: La stessa siringa orale deve essere utilizzata per tutte le dosi assunte ogni giorno.
English: 1 (6.3%) each
Italian: 1 (6,3%) ciasc.
English: Ireland
Italian: Repubblica d'Irlanda
English: PAA clearance was 7.1 L/h, 10.9 L/h, 16.4 L/h, and 24.4 L/h, respectively, for UCD patients ages ≤ 2, 3 to 5, 6 to 11, and 12 to 17 years.
Italian: La clearance diella PAA era 7,1 l/h, 10,9 l/h 16,4 l/h e 24,4 l/h rispettivamente, per i pazienti affetti da UCD con un'età compresa tra ≤ 2, 3 e 5 anni, tra 6 e 11 anni e tra 12 e 17 anni.
English: Further adjustment may be based on monitoring of plasma ammonia, glutamine, U-PAGN and/or plasma PAA and PAGN as well as the ratio of plasma PAA to PAGN (see section 4.2).
Italian: Ulteriori aggiustamenti possono basarsi sul monitoraggio dell'ammoniaca, della glutammina, dell'U-PAGN plasmatiche e/o del PAA e del PAGN plasmatici nonché sul rapporto plasmatico fra PAA e PAGN (vedere paragrafo 4.2).
English: For children: if the next dose is in less than 30 minutes, then skip it and give the next dose as normal.
Italian: Per i bambini: se la dose successiva è a meno di 30 minuti di distanza, salti la dose e somministri la dose successiva all'orario normale.
English: The medicinal product may be mixed with medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) and used within 2 hours when stored at 25° C, or up to 24 hours, refrigerated.
Italian: Il medicinale può essere mescolato a formulazioni medicinali (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree e Citrulline) e utilizzato entro 2 ore se conservato a 25 °C o fino a 24 ore se conservato in frigorifero.
English: • You should not take RAVICTI if you are breast-feeding.
Italian: • Non assuma RAVICTI se sta allattando.
English: • In urea cycle disorders, the body is not able to produce enough liver enzymes to remove the extra nitrogen.
Italian: • Nei disturbi del ciclo dell'urea, l'organismo non è in grado di produrre una quantità sufficiente di enzimi del fegato per rimuovere l'ammoniaca formata dall'eccesso di azoto.
English: However, for patients who cannot swallow liquids, a nasogastric tube or gastrostomy tube may be used to administer RAVICTI as follows:
Italian: Tuttavia, per i pazienti che non riescono a deglutire liquidi, può essere utilizzato un sondino nasogastrico o gastrostomico per la somministrazione di RAVICTI come segue:
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING 25 ml BOTTLE LABEL
Italian: INFORMAZIONI DA APPORRE SUL CONFEZIONAMENTO PRIMARIO ETICHETTA SUL FLACONE DA 25 ml
English: The mean (SD) percentage of administered PBA eliminated as PAGN was approximately 68.9% (17.2) in adults and 66.4% (23.9) in paediatric UCD patients at steady state.
Italian: La percentuale media (deviazione standard) del PBA eliminato sotto forma di PAGN era all'incirca 68,9% (17,2) negli adulti e 66,4% (23,9) nei pazienti pediatrici affetti da UCD allo stato stazionario.