FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Greek: Σε περιπτώσεις σοβαρών αντιδράσεων έγχυσης και σε περιπτώσεις έλλειψης ή απώλειας της δραστικότητας, οι ασθενείς θα πρέπει να εξετάζονται για την ύπαρξη αντισωμάτων.
Polish: U pacjentów, u których wystąpiły ciężkie reakcje na infuzję oraz u których doszło do utraty działania lub w razie braku efektu działania należy przeprowadzić test na obecność przeciwciał.
Greek: Για ασθενείς που εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα της νόσου όταν είναι βρέφη, η συνιστώμενη δόση έναρξης είναι 1 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως.
Polish: W przypadku pacjentów, u których objawy choroby wystąpiły w niemowlęctwie, zalecana dawka początkowa to 1 mg/kg masy ciała raz na tydzień.
Greek: Οι ασθενείς εμφάνισαν επίσης ταχέως εξελισσόμενη ηπατοπάθεια και οξεία ηπατοσπληνομεγαλία.
Polish: Pacjenci mieli także szybko postępującą chorobę wątroby i ciężkie powiększenie wątroby i śledziony.
Greek: Βρέφη που εμφανίζουν ανεπάρκεια LAL
Polish: Niemowlęta z niedoborem LAL
Greek: Κανένας ασθενής δεν ανέπτυξε αντισώματα που ανέστειλαν την in vitro ενζυμική δράση και ένας ασθενής ανέπτυξε αντισώματα που ανέστειλαν την κυτταρική πρόσληψη του ενζύμου in vitro.
Polish: U żadnego z pacjentów nie stwierdzono obecności przeciwciał, które w warunkach in vitro hamowałyby aktywność enzymu, a u jednego pacjenta wystąpiły przeciwciała hamujące wychwyt enzymu przez komórki w warunkach in vitro.
Greek: Αυτό το φάρμακο δρα μειώνοντας τη συσσώρευση λίπους που προκαλεί ιατρικές επιπλοκές, όπως ανεπαρκή ανάπτυξη, βλάβες του ήπατος και επιπλοκές της καρδιάς.
Polish: Działanie tego leku polega na zmniejszaniu ilości nagromadzonych tłuszczów powodujących powikłania medyczne, w tym spowolnienie wzrostu, uszkodzenie wątroby i powikłania ze strony serca.
Greek: Σε ξεχωριστή μελέτη σε βρέφη, ένας στους πέντε ασθενείς που μπορούσε να αξιολογηθεί ανέπτυξε αντισώματα που αναστέλλουν την in vitro ενζυμική δράση και την κυτταρική πρόσληψη του ενζύμου.
Polish: W osobnym badaniu obejmującym niemowlęta, u jednego z pięciu kwalifikujących się do oceny pacjentów pojawiły się przeciwciała hamujące aktywność enzymu in vitro i wychwyt enzymu przez komórki.
Greek: Με βάση την κλινική ανταπόκριση, η κλιμάκωση της δόσης έως τα 3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως έγινε ήδη από τον 1ο μήνα και έως 20 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας με 1 mg/kg.
Polish: W zależności od odpowiedzi klinicznej zwiększenie dawki do 3 mg/kg mc. raz na tydzień miało miejsce już w 1. miesiącu lub do 20 miesięcy po rozpoczęciu leczenia w dawce 1 mg/kg mc. Dopuszczalne było dalsze zwiększanie dawki do 5 mg/kg mc. raz na tydzień.
Greek: Η υποκατάσταση της δράσης του ενζύμου LAL οδηγεί σε μειώσεις της περιεκτικότητας του ήπατος σε λίπος και των τρανσαμινασών και επιτρέπει τον μεταβολισμό των εστέρων χοληστερόλης και των τριγλυκεριδίων στο λυσόσωμα, οδηγώντας σε μειώσεις της χοληστερόλης λιποπρωτεΐνης χαμηλής πυκνότητας (LDL) και της χοληστερόλης λιποπρωτεΐνης μη υψηλής πυκνότητας (HDL), των τριγλυκεριδίων και σε αυξήσεις της HDL χοληστερόλης.
Polish: Uzupełnienie niedoboru enzymu LAL prowadzi do zmniejszenia zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz oraz umożliwia metabolizm estrów cholesterolu i triglicerydów w lizosomach, prowadząc do zmniejszenia stężenia cholesterolu frakcji lipoprotein niskiej gęstości (ang. low-density lipoprotein, LDL), cholesterolu nie-HDL (ang. non-high-density lipoprotein, non-HDL) i triglicerydów, a zwiększenia stężenia cholesterolu HDL.
Greek: Μητρώο ανεπάρκειας LAL
Polish: Rejestr pacjentów z niedoborem LAL
Greek: Οι ασθενείς έχουν αναπτύξει αντισώματα έναντι του φαρμάκου (ADA) στο sebelipase alfa.
Polish: U pacjentów pojawiły się przeciwciała przeciwko lekowi (ang. anti-drug antibodies, ADA) skierowane przeciwko sebelipazie alfa.
Greek: Η δυσλιπιδαιμία είναι συχνή με αύξηση της LDL και των τριγλυκεριδίων και χαμηλή HDL, σχετιζόμενη με αύξηση της περιεκτικότητας λίπους του ήπατος και αυξημένες τρανσαμινάσες.
Polish: Często występuje dyslipidemia ze zwiększonym stężeniem LDL i triglicerydów i zmniejszonym stężeniem HDL, z towarzyszącym zwiększeniem zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz.
Greek: Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε αλλεργία στο αβγό ή ιστορικό αλλεργιών στο αβγό, ενημερώστε το γιατρό ή τον νοσοκόμο σας (ανατρέξτε στην παράγραφο Δεν πρέπει να σας χορηγηθεί KANUMA)..
Polish: Jeśli pacjent ma lub miał w przeszłości uczulenie na jaja, należy koniecznie o tym lekarzowi lub pielęgniarce (patrz punkt „Kiedy nie wolno podawać leku KANUMA").
Greek: Προτιμώμενος όρος κατά MedDRA
Polish: Częstość występowaniaa Preferowany termin MedDRA
Greek: Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει 33 mg νατρίου ανά φιαλίδιο και χορηγείται σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) για έγχυση (βλ. παράγραφο 6.6).
Polish: Lek zawiera 33 mg sodu w każdej fiolce i podawany jest po rozcieńczeniu w 0,9% (9 mg/ml) roztworze chlorku sodu do infuzji (patrz punkt 6.6).
Greek: Το KANUMA περιέχει νάτριο
Polish: Lek KANUMA zawiera sód
Greek: Κάθε φιαλίδιο των 10 ml περιέχει 20 mg sebelipase alfa.
Polish: Każda fiolka 10 ml zawiera 20 mg sebelipazy alfa.
Greek: Η συνιστώμενη δόση σε παιδιά και ενήλικες που δεν εμφανίζουν ταχέως προοδευτική ανεπάρκεια LAL πριν από την ηλικία των 6 μηνών είναι 1 mg/kg, χορηγούμενη ως ενδοφλέβια έγχυση μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα.
Polish: Zalecana dawka początkowa dla dzieci i dorosłych bez szybko postępującej postaci niedoboru LAL, który wystąpił przed 6. miesiącem życia, wynosi 1 mg/kg mc. w postaci infuzji dożylnej podawanej raz na tydzień.
Greek: Εάν η αντίδραση κατά την έγχυση είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να διακόψει την έγχυση του KANUMA στη φλέβα και να ξεκινήσει να χορηγεί κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Polish: Jeśli reakcja na infuzję będzie ciężka, lekarz może przerwać podawanie infuzji leku KANUMA i rozpocząć odpowiednie leczenie.
Greek: Οι τίτλοι ADA μειώθηκαν σε μη ανιχνεύσιμα επίπεδα στη διάρκεια της συνεχιζόμενης θεραπείας σε όλους τους ασθενείς.
Polish: U wszystkich pacjentów miano ADA spadło do niewykrywalnego poziomu przy kontynuacji leczenia.
Greek: λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος οίδημα των βλεφάρων προσωρινή αύξηση επιπέδων χοληστερόλης ή τριγλυκεριδίων (λιπών) στο αίμα ταχυπαλμία άγχος αϋπνία ζάλη χαμηλή αρτηριακή πίεση ερυθρότητα στο πρόσωπο δύσπνοια οίδημα του λαιμού διάρροια στομαχικό άλγος φούσκωμα στο στομάχι ναυτία κνίδωση εξάνθημα κνησμός κόκκινο πρησμένο δέρμα αύξηση εμμήνου ρύσης τρέμουλο δυσφορία στο θώρακα οίδημα κόπωση σκλήρυνση γύρω από το σημείο της έγχυσης πυρετός
Polish: zakażenie dróg moczowych obrzęk powiek przemijające zwiększenie stężenia cholesterolu i triglicerydów (tłuszczów) we krwi szybkie bicie serca lęk bezsenność zawroty głowy niskie ciśnienie krwi zaczerwienienie twarzy duszność obrzęk gardła biegunka ból żołądka wzdęcie nudności pokrzywka wysypka świąd czerwona obrzmiała skóra nasilone krwawienie miesiączkowe dreszcze dyskomfort w klatce piersiowej obrzęk zmęczenie stwardnienie wokół miejsca infuzji gorączka
Greek: Με βάση μια μη διαμερισματική ανάλυση δεδομένων από ενήλικες (LALCL01/LAL-CL-04), η φαρμακοκινητική του sebelipase alfa εμφανίστηκε ως μη γραμμική με μια αύξηση ανώτερη της δοσοεξαρτώμενης αύξησης στην έκθεση που παρατηρήθηκε μεταξύ των δόσεων 1 και 3 mg/kg.
Polish: Biorąc pod uwagę wyniki analizy niekompartmentowej danych pochodzących od dorosłych (LAL-CL01/LAL-CL-04), wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa, ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Greek: Υπάρχει έλλειψη δεδομένων σε ασθενείς με σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.
Polish: Nie ma danych dotyczących pacjentów z ciężkim zaburzeniami czynności wątroby.
Greek: ΟΝΟΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ ΚΑΙ ΟΔΟΣ(ΟΙ) ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ KANUMA 2 mg/ml στείρο πυκνό σκεύασμα sebelipase alfa ενδοφλέβια χρήση μετά από αραίωση
Polish: NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO I DROGA PODANIA KANUMA 2 mg/ml jałowy koncentrat sebelipaza alfa podanie iv. po rozcieńczeniu
Greek: Εκτιμήθηκε σε ασθενείς με παθολογικές τιμές κατά την έναρξη (n=36 για KANUMA, n=29 για το εικονικό φάρμακο).
Polish: Oceniono u pacjentów z nieprawidłową wyjściową wartością (n=36 w grupie KANUMA; n=29 w grupie placebo).
Greek: Η αποβολή του sebelipase alfa μέσω των νεφρών θεωρείται μια ήσσονος σημασίας οδός κάθαρσης.
Polish: Wydalanie przez nerki uważa się za drugorzędny szlak eliminacji.
Greek: ΣΥΝΘΕΣΗ ΣΕ ΔΡΑΣΤΙΚΗ(ΕΣ) ΟΥΣΙΑ(ΕΣ) Κάθε φιαλίδιο περιέχει 20 mg sebelipase alfa σε 10 ml διαλύματος (2 mg/ml)
Polish: ZAWARTOŚĆ SUBSTANCJI CZYNNEJ Każda fiolka zawiera 20 mg sebelipazy alfa w 10 ml roztworu (2 mg/ml).
Greek: Η ανεπαρκής δράση του ενζύμου LAL οδηγεί σε συσσώρευση εστέρων χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων στα λυσοσώματα.
Polish: Niedobór enzymu LAL prowadzi do kumulacji w lizosomach estrów cholesterolu i triglicerydów.
Greek: Είναι διάλυμα διαυγές έως ελαφρά αδιαφανές και άχρωμο έως ελαφρά έγχρωμο.
Polish: Jest to roztwór przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny do nieznacznie zabarwionego.
Greek: Υπάρχει έλλειψη δεδομένων σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια.
Polish: Nie ma danych dotyczących pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.
Greek: γ Εκτιμήθηκε σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε αξιολογήσεις MEGE-MRI (n=32 για το KANUMA, n=25 για το εικονικό φάρμακο).
Polish: Oceniono u pacjentów z przeprowadzonym badaniem MEGE-MRI (n=32 w grupie KANUMA; n=25 w grupie placebo).
Greek: Κατά το χρόνο της αρχικής θετικότητας για ADA, 3 ασθενείς λάμβαναν δόση 1 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως και 1 ασθενής λάμβανε δόση 3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως.
Polish: W momencie pierwszego stwierdzenia obecności ADA 3 pacjentów otrzymywało dawkę 1 mg/kg mc. raz na tydzień, a jeden pacjent - 3 mg/kg mc. raz na tydzień.
Greek: Εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε τέτοιου είδους συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.
Polish: Jeśli u pacjenta, niezależnie od wieku, wystąpią takie objawy, należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc lekarską.
Greek: Το KANUMA ενδείκνυται για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης (ERT) σε ασθενείς όλων των ηλικιών με ανεπάρκεια λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (LAL).
Polish: Produkt KANUMA jest wskazany do stosowania w długookresowej enzymatycznej terapii zastępczej (ang. enzyme replacement therapy, ERT) u pacjentów w każdym wieku z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL).
Greek: Δευτερεύοντα τελικά σημεία LDL χοληστερόλη, μέση αλλαγή από την έναρξη (%) μη HDL χοληστερόλη, μέση αλλαγή από την έναρξη Κανονικοποίηση της ASTβ
Polish: Drugorzędowy punkty końcowe Cholesterol LDL, średnia zmiana % od wartości wyjściowej
Greek: Τα μη κλινικά δεδομένα δεν αποκαλύπτουν ιδιαίτερο κίνδυνο για τον άνθρωπο με βάση τις συμβατικές μελέτες φαρμακολογικής ασφάλειας, τοξικότητας επαναλαμβανόμενων δόσεων σε αρουραίους και πιθήκους, ή γονιμότητας, εμβρυο-νεογνικής και περι- και μεταγεννητικής ανάπτυξης σε αρουραίους και κουνέλια.
Polish: Dane niekliniczne, wynikające z konwencjonalnych badań farmakologicznych dotyczących bezpieczeństwa, badań toksyczności po podaniu wielokrotnym u szczurów i małp oraz toksycznego wpływu na płodność, rozwój zarodkowy i płodowy oraz rozwój około- i pourodzeniowy u szczurów i królików nie ujawniają szczególnego zagrożenia dla człowieka.
Greek: Πώς χορηγείται το KANUMA
Polish: Jak podawany jest lek KANUMA
Greek: Η δόση που λαμβάνετε εσείς ή το παιδί σας εξαρτάται από το σωματικό βάρος.
Polish: Dawka leku podana pacjentowi zależy od masy ciała pacjenta.
Greek: Στο ήπαρ, αυτή η συσσώρευση οδηγεί σε ηπατομεγαλία, αυξημένη περιεκτικότητα ηπατικού λίπους, αύξηση των τρανσαμινασών που σηματοδοτεί χρόνια βλάβη του ήπατος και εξέλιξη σε ίνωση, κίρρωση και επιπλοκές ηπατοπάθειας τελικού σταδίου.
Polish: W wątrobie akumulacja ta prowadzi do powiększenia wątroby, zwiększenia zawartości tłuszczu w wątrobie, zwiększenia aktywności aminotransferaz wskazującego na przewlekłe uszkodzenie wątroby i progresji do zwłóknienia, marskości i powikłań schyłkowej niewydolność wątroby.
Greek: Πίνακας 1: Ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν σε βρέφηγ που έλαβαν KANUMA
Polish: Tabela 1: Działania niepożądane zgłoszone u niemowląt c otrzymujących produkt KANUMA
Greek: Διϋδρικό κιτρικό τρινάτριο Μονοϋδρικό κιτρικό οξύ Λευκωματίνη ανθρώπινου ορού Ύδωρ για ενέσιμα
Polish: Sodu cytrynian dwuwodny Kwas cytrynowy jednowodny Albumina surowicy ludzkiej Woda do wstrzykiwań
Greek: Πρέπει να χρησιμοποιείται άσηπτη τεχνική.
Polish: Należy stosować zasady aseptyki.
Greek: (ng∙ώρα/ml) Cmax (ng/ml) Tmax (ώρα) CL (l/ώρα) Vc (l) T1/2 (ώρα) Η Εβδομάδα 22 για τους ασθενείς εικονικού φαρμάκου επανήλθε στην Εβδομάδα 0, δηλαδή, την πρώτη εβδομάδα της ενεργούς θεραπείας AUCss = Περιοχή κάτω από την καμπύλη συγκέντρωσης στο πλάσμα-χρόνου σε σταθερή κατάσταση Cmax = Μέγιστη συγκέντρωση Tmax = Χρόνος έως τη μέγιστη συγκέντρωση CL = Κάθαρση Vc = Κεντρικός όγκος κατανομής T1/2 = Ημίσεια ζωή
Polish: CL (l/h) Vc (l) T1/2 (h) Tydzień 22 dla pacjentów z grupy placebo oznacza Tydzień 0, tzn. pierwszy tydzień czynnego leczenia.
Greek: Διάρροια β,ε
Polish: Biegunka b,e
Greek: Δεν υπάρχουν δεδομένα από μελέτες σε θηλάζουσες γυναίκες.
Polish: Brak danych z badań obejmujących kobiety karmiące piersią.
Greek: Λαρυγγικό οίδημα ε, δύσπνοια β,γ,ε
Polish: Obrzęk krtani e, duszność b,c,e
Greek: οίδημα βλεφάρων αναστάτωση υψηλή αρτηριακή πίεση μειωμένος μυϊκός τόνος δυσκολία αναπνοής συριγμός ωχρότητα βουλωμένη ή πρησμένη μύτη φτάρνισμα βήχας καούρα (παθήσεις παλινδρόμησης)
Polish: obrzęk powiek pobudzenie psychoruchowe wysokie ciśnienie krwi osłabienie napięcia mięśni trudności w oddychaniu świszczący oddech bladość niedrożność lub obrzęk błony śluzowej nosa kichanie kaszel zgaga (choroba refluksowa)
Greek: Η κλιμάκωση δόσης έως τα 3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως συσχετίστηκε με πρόσθετες βελτιώσεις στην πρόσληψη βάρους, τη λεμφαδενοπάθεια και τη λευκωματίνη ορού.
Polish: Zwiększenie dawki do 3 mg/kg mc. raz na tydzień związane było z dodatkową poprawą przyrostu masy ciała, zmniejszeniem powiększonych węzłów chłonnych i zwiększeniem stężenia albumin w surowicy.
Greek: α. Θα πρέπει να προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που πρόκειται να αραιωθούν για έγχυση με βάση το βάρος του ασθενούς και τη συνταγογραφημένη δόση.
Polish: Liczba fiolek do rozcieńczenia i podania w infuzji powinna być określona w zależności od masy ciała pacjenta i przepisanej dawki.
Greek: Στον σπλήνα, η ανεπάρκεια LAL προκαλεί σπληνομεγαλία, αναιμία και θρομβοκυτταροπενία.
Polish: W śledzionie niedobór LAL prowadzi do powiększenia śledziony, niedokrwistości i małopłytkowości.
Greek: Συχνότητα α
Polish: Reakcja związana z infuzją c a
Greek: Τριγλυκερίδια, μέση αλλαγή από την έναρξη (%) HDL χοληστερόλη, μέση αλλαγή από την έναρξη (%) Περιεκτικότητα λίπους στο ήπαρ γ, μέση αλλαγή από την έναρξη (%)
Polish: Triglicerydy, średnia zmiana % od wartości wyjściowej Cholesterol HDL, średnia zmiana % od wartości wyjściowej
Greek: Η δραστική ουσία είναι το sebelipase alfa.
Polish: Substancją czynną leku jest sebelipaza alfa.
Greek: Οι τίτλοι ADA μειώθηκαν σε μη ανιχνεύσιμα επίπεδα στη διάρκεια της συνεχιζόμενης θεραπείας σε 3 από τους 4 ασθενείς.
Polish: U 3 z tych 4 pacjentów miano ADA spadło do niewykrywalnego poziomu przy kontynuacji leczenia.
Greek: Παροδική υπερχοληστερολαιμία, παροδική υπερτριγλυκεριδαιμία
Polish: Przemijająca hipercholesterolemia, przemijająca hipertriglicerydemia
Greek: Ανατρέξτε στον Πίνακα 5 για τους συνιστώμενους συνολικούς όγκους έγχυσης ανά εύρος βάρους.
Polish: Zalecane całkowite objętości infuzji dla poszczególnych zakresów masy ciała podane są w Tabeli 5.
Greek: Δ.
Polish: d.
Greek: Μια στατιστικά σημαντική βελτίωση πολλαπλών τελικών σημείων παρατηρήθηκε στην ομάδα ασθενών που λάμβαναν sebelipase alfa συγκριτικά με την ομάδα εικονικού φαρμάκου στο τέλος της διπλά τυφλής περιόδου 20 εβδομάδων της μελέτης, όπως φαίνεται στον Πίνακα 3.
Polish: Po zakończeniu 20-tygodniowego okresu leczenia metodą podwójnie ślepej próby w grupie otrzymującej sebelipazę alfa zaobserwowano statystycznie znamienną poprawę wielu kryteriów oceny końcowej w porównaniu z grupą otrzymującą placebo, jak to przedstawiono w Tabeli 3.
Greek: Ο γιατρός ή ο νοσοκόμος σας θα σας χορηγήσει σε εσάς ή το παιδί σας το KANUMA με έγχυση σε μία φλέβα.
Polish: Lekarz lub pielęgniarka będzie podawać pacjentowi lek KANUMA w postaci infuzji (kroplówki) do żyły.
Greek: Το KANUMA περιέχει τη δραστική ουσία sebelipase alfa.
Polish: Lek KANUMA zawiera substancję czynną o nazwie sebelipaza alfa.
Greek: Το διάλυμα πρέπει να είναι διαυγές έως ελαφρά αδιαφανές, άχρωμο έως ελαφρά έγχρωμο (κίτρινο).
Polish: Przed rozcieńczeniem należy skontrolować wzrokowo roztwór w fiolkach; roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny do nieznacznie zabarwionego (żółtego).
Greek: Κάθε ml πυκνού σκευάσματος περιέχει 2 mg sebelipase alfa.
Polish: Każdy ml koncentratu zawiera 2 mg sebelipazy alfa.
Greek: Δύο ασθενείς προσδιορίστηκαν ως θετικοί για αντισώματα που αναστέλλουν την in vitro ενζυμική δράση και την κυτταρική πρόσληψη του ενζύμου.
Polish: U dwóch pacjentów stwierdzono obecność przeciwciał, które w warunkach in vitro hamowały aktywność enzymu i wychwyt enzymu przez komórki.
Greek: Αύξηση θερμοκρασίας σώματος, μειωμένος κορεσμός οξυγόνου, αυξημένη αρτηριακή πίεση, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, αυξημένος αναπνευστικός ρυθμός α
Polish: Wzrost temperatury ciała, zmniejszenie saturacji tlenem, wzrost ciśnienia krwi, przyspieszenie akcji serca, przyspieszenie oddechu a Bardzo często = zgłoszone u ≥ 1 pacjenta otrzymującego produkt KANUMA
Greek: Μηχανισμός δράσης Το sebelipase alfa είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη λυσοσωμική όξινη λιπάση (rhLAL).
Polish: Sebelipaza alfa jest rekombinowaną ludzką lizosomalną kwaśną lipazą (ang. recombinant human lysosomal acid lipase, rhLAL).
Greek: Αντίδραση σχετιζόμενη με την έγχυση γ α Συχνές = Αναφέρθηκαν σε ≥ 1 ασθενή που έλαβε KANUMA β Αναφέρθηκε με την ίδια συχνότητα σε ασθενείς που έλαβαν KANUMA ή εικονικό φάρμακο ή πιο συχνά σε ασθενείς που έλαβαν εικονικό φάρμακο στη διάρκεια της διπλά τυφλής περιόδου της LAL-CL02
Polish: Zgłoszone z taką samą częstością u pacjentów otrzymujących produkt KANUMA lub placebo, lub częściej u pacjentów otrzymujących placebo w fazie podwójnie ślepej próby w badaniu LAL-CL02
Greek: Βρέφη (< 6 μηνών)
Polish: Niemowlęta (w wieku poniżej 6 miesięcy)
Greek: Πώς δρα το KANUMA
Polish: Jak działa lek KANUMA
Greek: (που περιλαμβάνει το βλατιδώδες εξάνθημα και το κνησμώδες εξάνθημα), κνίδωση ε, έκζεμα ε
Polish: (w tym wysypka grudkowa i wysypka swędząca), świąd e, wyprysk e
Greek: Θα πρέπει να αντλήσετε αργά έως 10 ml του διαλύματος από κάθε φιαλίδιο και να το αραιώσετε με διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) για έγχυση.
Polish: Powoli pobrać do 10 ml roztworu z każdej fiolki i rozcieńczyć 0,9% (9 mg/ml) roztworem chlorku sodu do infuzji.
Greek: Ανατρέξτε στον Πίνακα 1 για τους συνιστώμενους συνολικούς όγκους έγχυσης ανά εύρος βάρους.
Polish: Zalecane całkowite objętości infuzji dla poszczególnych zakresów masy ciała podane są w Tabeli 1.
Greek: Αναλογία ασθενών που πέτυχαν την κανονικοποίηση, η οποία ορίζεται ως 34 ή 43 U/l, ανάλογα με την ηλικία και το φύλο.
Polish: Zawartość tłuszczu w wątrobie c, średnia zmiana % od wartości wyjściowej a Odsetek pacjentów, którzy osiągnęli normalizację, zdefiniowaną jako wartość 34 lub 43 U/l, w zależności od wieku i płci.
Greek: Το KANUMA πρέπει να αραιώνεται με διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) για έγχυση με χρήση άσηπτης τεχνικής.
Polish: Produkt KANUMA należy rozcieńczać 0,9% (9 mg/ml) roztworem chlorku sodu do infuzji z zachowaniem zasad aseptyki.
Greek: Οι ασθενείς που λάμβαναν εικονικό φάρμακο είχαν μόνιμα αυξημένα επίπεδα τρανσαμινασών ορού και παθολογικά επίπεδα λιπιδίων ορού στη διάρκεια της διπλά-τυφλής περιόδου.
Polish: U pacjentów otrzymujących placebo utrzymywała się zwiększona aktywność w surowicy i nieprawidłowe stężenie lipidów w surowicy w okresie leczenia metodą podwójnie ślepej próby.
Greek: Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν εσείς ή το παιδί σας χρησιμοποιείτε, έχετε πρόσφατα χρησιμοποιήσει ή μπορεί να χρησιμοποιήσετε άλλα φάρμακα.
Polish: Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Greek: Κάθε ml πυκνού σκαυάσματος περιέχει 2 mg sebelipase alfa*.
Polish: Każdy ml koncentratu zawiera 2 mg sebelipazy alfa (sebelipasum alfa)*.
Greek: Διϋδρικό κιτρικό τρινάτριο (ανατρέξτε στο φύλλο οδηγιών χρήσης για περαιτέρω πληροφορίες) Μονοϋδρικό κιτρικό οξύ
Polish: Sodu cytrynian dwuwodny (Więcej informacji znajduje się w ulotce dołączonej do opakowania) Kwas cytrynowy jednowodny
Greek: Η βελτίωση στην ανάπτυξη εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μείωσης του υποστρώματος στο έντερο.
Polish: W wyniku zmniejszenia zawartości substratów w jelitach dochodzi do poprawy wzrostu.
Greek: Κάθε φιαλίδιο περιέχει 20 mg sebelipase alfa σε 10 ml (2 mg/ml) Τα άλλα συστατικά είναι διϋδρικό κιτρικό τρινάτριο (βλ. παράγραφο 2, κάτω από «το KANUMA περιέχει νάτριο»), μονοϋδρικό κιτρικό οξύ, λευκωματίνη ανθρώπινου ορού και ύδωρ για ενέσιμα.
Polish: Pozostałe składniki to: sodu cytrynian dwuwodny (patrz podpunkt „Lek KANUMA zawiera sód" w punkcie 2), kwas cytrynowy jednowodny, albumina surowicy ludzkiej i woda do wstrzykiwań.
Greek: Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του KANUMA σε υπέρβαρους ασθενείς δεν έχουν εκτιμηθεί ενδελεχώς.
Polish: Nie określono dokładnie bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu KANUMA u pacjentów z nadwagą, w związku z czym nie można zalecić innych schematów dawkowania dla takich pacjentów.
Greek: Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών όλων των ηλικιών, οι οποίοι πάσχουν από ανεπάρκεια λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (ανεπάρκεια LAL).
Polish: Lek ten stosowany jest w leczeniu pacjentów w każdym wieku z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL).
Greek: Εμφάνιση του KANUMA και περιεχόμενο της συσκευασίας Το KANUMA παρέχεται ως πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.
Polish: Jak wygląda lek KANUMA i co zawiera opakowanie Lek KANUMA dostarczany jest w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.
Greek: Ζεύγος βιοψιών ήπατος στην έναρξη και την εβδομάδα 20 διατέθηκε σε υποσύνολο ασθενών (n=26).
Polish: W podgrupie pacjentów (n=26) dostępne były wyniki dwóch biopsji przeprowadzonych w punkcie początkowym i w Tygodniu 20.
Greek: Με βάση αυτά τα δεδομένα, η φαρμακοκινητική του sebelipase alfa εμφανίστηκε ως μη γραμμική, με μια αύξηση ανώτερη της δοσοεξαρτώμενης αύξησης στην έκθεση που παρατηρήθηκε μεταξύ των δόσεων 1 και 3 mg/kg.
Polish: Biorąc pod uwagę powyższe dane, wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Greek: ΦΑΡΜΑΚΟΤΕΧΝΙΚΗ ΜΟΡΦΗ ΚΑΙ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΟ Πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση 1 φιαλίδιο των 10 ml
Polish: POSTAĆ FARMACEUTYCZNA I ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji 1 fiolka 10 ml; 20 mg/10 ml
Greek: ΟΝΟΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ KANUMA 2 mg/ml πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση sebelipase alfa
Polish: NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO KANUMA 2 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji sebelipaza alfa
Greek: Ανησυχία β, ευερεθιστότητα β
Polish: Bardzo często Pobudzenie b, drażliwość b
Greek: Ρίγη, δυσφορία θώρακοςγ,ε, οίδημα, κόπωση, σκλήρυνση στο σημείο έγχυσης, πυρεξία
Polish: Dreszcze, dyskomfort w klatce piersiowejc,e, obrzęk, zmęczenie,
Greek: Εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε μια τέτοια σοβαρή αντίδραση κατά την έγχυση, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.
Polish: Jeśli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja na infuzję, należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc lekarską.