FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Data suggest that the beneficial effects of the treatment with velmanase alfa diminish with the increase of disease burden and disease-related respiratory infections.
Bulgarian: Данните предполагат, че полезните ефекти от лечението с велманаза алфа намаляват с увеличаване на тежестта на заболяването и свързаните със заболяването респираторни инфекции.
English: A slower infusion rate may be prescribed when clinically appropriate according to the physician's judgment, for example at the beginning of the treatment or in case of previous infusion-related reactions (IRRs).
Bulgarian: По-бавна скорост на инфузията може да бъде предписана по преценка на лекаря, когато е клинично подходящо, например в началото на лечението или в случай на предишни реакции, свързани с инфузията (РСИ).
English: These reactions were non-serious and mild to moderate in intensity.
Bulgarian: Тези реакции са несериозни и са леки до умерени по тежест.
English: Animal studies do not show evidence of impaired fertility.
Bulgarian: Проучванията при животни не дават доказателства за нарушен фертилитет.
English: Most side effects occur during the infusion or shortly after (“infusion-related reaction”, see section 2 Warnings and precautions).
Bulgarian: Повечето нежелани реакции възникват по време на инфузия или малко след това („реакция, свързана с инфузията“, вижте „Предупреждения и предпазни мерки“ в точка 2).
English: The effects of velmanase alfa were more evident in patients younger than 18 years.
Bulgarian: Ефектите на велманаза алфа са по-ясно изразени при пациенти, по-млади от 18 години.
English: A total of 2 serious adverse reactions (loss of consciousness in 1 patient and acute renal failure in 1 patient) were observed.
Bulgarian: Наблюдавани са общо 2 сериозни нежелани реакции (загуба на съзнание при 1 пациент и остра бъбречна недостатъчност при 1 пациент).
English: A pharmacodynamic effect with statistically significant decrease of serum oligosaccharides in comparison to placebo was demonstrated.
Bulgarian: Доказан е фармакодинамичен ефект със статистически значимо понижаване на серумните олигозахариди в сравнение с плацебо.
English: The numerical improvement of most clinical endpoints over placebo (2 to 8 %) observed in the year of observation could be suggestive of the ability of velmanase alfa to slow down the existing disease progression.
Bulgarian: Цифровото изражение на подобрението при повечето клинични крайни точки спрямо плацебо (2 до 8 %), отбелязано през годината на наблюдение, може да е показателно за способността на велманаза алфа да забавя прогресията на съществуващото заболяване.
English: Once it has been made up, the medicine will be given by infusion pump (drip) into a vein over a period of at least 50 minutes under your doctor's supervision.
Bulgarian: След като бъде приготвено, лекарството ще Ви бъде приложено чрез инфузионна помпа (инфузия) във вена за период от най-малко 50 минути под наблюдението на Вашия лекар.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, juvenile toxicity and toxicity to reproduction and development.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при многократно прилагане, ювенилна токсичност, репродуктивна токсичност и токсичност за развитието.
English: If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, приготвеният разтвор трябва да се съхранява в хладилник не по-дълго от 24 часа.
English: - if you are allergic to velmanase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Bulgarian: - ако сте алергични към велманаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
English: The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
Bulgarian: Резултатите (серумна концентрация на олигозахариди, 3MSCT, 6MWT и ФВК%) са представени в таблица 2.
English: common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
Bulgarian: Честотата се определя като: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000) или с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
English: No clinical data are available in children below the age of 6 years.
Bulgarian: Липсват клинични данни за деца под 6-годишна възраст.
English: It should be considered by the treating physician that the administration of velmanase alfa does not affect the irreversible complications (i.e. skeletal deformities, disostosis multiplex, neurological manifestations and impaired cognitive function).
Bulgarian: Лекуващият лекар трябва да има предвид, че приложението на велманаза алфа не повлиява необратимите усложнения (т.е. скелетни деформации, мултиплена дизостоза, неврологични прояви и нарушена когнитивна функция).
English: Infusion-related reaction
Bulgarian: Реакции, свързани с инфузията
English: The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
Bulgarian: Продължителността на инфузията трябва да се изчислява индивидуално, като се има предвид максимална скорост на инфузия 25 ml/час за контрол на протеинния товар.
English: What Lamzede is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Lamzede и за какво се използва
English: What you need to know before Lamzede is used Lamzede must not be used:
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да се използва Lamzede Lamzede не трябва да се използва:
English: From the total reconstituted volume, only 22 mL (corresponding to 44 mg) should be administered.
Bulgarian: От общия обем на приготвения разтвор трябва да се приложат само 22 ml (съответстващи на 44 mg).
English: All patients who experienced IRRs recovered.
Bulgarian: Всички пациенти, които са имали РСИ, са се възстановили.
English: Acute renal failure was of moderate severity leading to temporary discontinuation of the study treatment and fully resolved within 3 months.
Bulgarian: Острата бъбречна недостатъчност е била умерена по тежест и е довела до временно преустановяване на лечението по време на проучването и напълно е отшумяла в рамките на 3 месеца.
English: Final Study report:
Bulgarian: Краен доклад от проучването: ноември,
English: For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
Bulgarian: За овладяването на нежеланите реакции вижте точки 4.4 и 4.8.
English: No clear correlation was found between antibody titres (velmanase alfa IgG antibody level) and reduction in efficacy or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
Bulgarian: Не е установена ясна връзка между титрите на антителата (ниво на велманаза алфа IgG антитела) и намаляването на ефикасността или възникването на анафилаксия или други реакции на свръхчувствителност.
English: Overall response
Bulgarian: Общ отговор
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
Bulgarian: За да се получат дългосрочни данни за ефективност и безопасност на лечението с Lamzede и за да се характеризира цялата популация с алфаманозидоза, включително вариабилност на клиничните прояви, прогресия и естествената история, от ПРУ се изисква да подаде резултатите от проучване на базата на адекватен източник на данни, получени от регистър на пациенти с алфа-манозидоза.
English: The total volume of infusion is determined by the patient's weight and should be administrated over a minimum of 50 minutes.
Bulgarian: Общият обем на инфузията се определя в зависимост от теглото на пациента и трябва да се приложи в продължение на минимум 50 минути.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
Bulgarian: Европейската агенция по лекарствата отлага задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с Lamzede в една или повече подгрупи на педиатричната популация при лечението на заболяването алфа-манозидоза (вж. точка 4.2 за информация относно употреба в педиатрията).
English: The management of IRRs should be based on the severity of the reaction and includes slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Bulgarian: Овладяването на РСИ трябва да се базира на тежестта на реакцията и включва забавяне на скоростта на инфузията, лечение с лекарствени продукти като антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди и/или спиране и възобновяване на лечението с увеличено време на инфузия.
English: Nevertheless, the absorption of any ingested milk-containing velmanase alfa in the breastfed child is considered to be minimal and no untoward effects are therefore anticipated.
Bulgarian: Въпреки това, абсорбцията на всяко количество велманаза алфа, поето с кърмата, при кърмачето се счита за минимална и следователно не се очакват неблагоприятни ефекти.
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
Bulgarian: Ако възникнат тежки алергични или анафилактичен тип реакции, се препоръчва незабавно преустановяване на приложението на велманаза алфа и трябва да се спазват медицинските стандарти за спешно лечение.
English: These medicines may include medicines used to treat allergies (antihistamines), medicines used to treat fever (antipyretics) and medicines to control inflammation (corticosteroids).
Bulgarian: Тези лекарства може да включват лекарства, използвани за лечение на алергии (антихистамини), лекарства, използвани за лечение на повишена температура (антипиретици) и лекарства за овладяване на възпалението (кортикостероиди).
English: The most common adverse reactions observed were weight increase (18%), IRRs (9%), diarrhoea (12%), headache (9%), arthralgia (9%), increased appetite (6%) and pain in extremity (6%).
Bulgarian: Най-често наблюдаваните нежелани реакции са увеличаване на теглото (18%), РСИ (9%), диария (12%), главоболие (9%), артралгия (9%), повишен апетит (6%) и болки в крайниците
English: The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
Bulgarian: Профилът на безопасност на велманаза алфа в клиничните проучвания, включващи деца и юноши, е сходен с този, наблюдаван при възрастни пациенти.
English: Due to the nature of the medicinal product, the reconstituted solution may occasionally contain some proteinaceous particles in form of thin white strands or translucent fibers which will be removed by the in-line filter during infusion (see point e).
Bulgarian: Поради естеството на лекарствения продукт, приготвеният разтвор може понякога да съдържа известно количество протеинови частици под формата на тънки бели нишки или полупрозрачни фибри, които ще бъдат отделени чрез вградения филтър по време на инфузията (вж. точка „д“).
English: Elderly No data are available and no relevant use in elderly patients is described.
Bulgarian: Липсват данни и няма описано съответно приложение при пациенти в старческа възраст.
English: As expected for a protein of this size, the steady-state volume of distribution was low (0.27 L/kg), indicating distribution confined to plasma.
Bulgarian: Както се очаква за протеин с такъв размер на молекулата, обемът на разпределение в стационарно състояние е малък (0,27 l/kg), което показва разпределение, ограничено до плазмата.
English: Proteins larger than 50,000 Da, such as velmanase alfa, are not eliminated renally.
Bulgarian: Протеини по-големи от 50 000 Da, като велманаза алфа, не се елиминират чрез бъбреците.
English: - If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
Bulgarian: - Ако реакциите, свързани с инфузията, са тежки и/или лекарството не действа, Вашият лекар ще направи кръвен тест, за да провери за наличие на антитела, които биха могли да повлияят резултата от Вашето лечение.
English: There are no data from the use of velmanase alfa in pregnant women.
Bulgarian: Липсват данни от употребата на велманаза алфа при бременни жени.
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour (see section 4.2).
Bulgarian: Максималната скорост на инфузията е 25 ml/час (вж. точка 4.2).
English: As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
Bulgarian: Тъй като употребата на велманаза алфа има за цел да нормализира нивата на алфа-манозидазата при пациенти с алфа-манозидоза, Lamzede трябва да се прилага по време на бременност само при категорична необходимост.
English: Serum oligosaccharide concentration (μmol/l) Overall(1)
Bulgarian: Серумна концентрация на олигозахариди (μmol/l) Общо(1)
English: This means that due to the rarity of the disease, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Bulgarian: Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта, до момента не е било възможно да се получи пълна информация за този продукт.
English: To further evaluate the relationship, in instances of development of severe IRRs or lack or loss of treatment effect, patients should be tested for the presence of anti-velmanase alfa antibodies.
Bulgarian: За по-нататъшна оценка на тази връзка, при случаи на развитие на тежка РСИ или липса или загуба на ефект от лечението, пациентите трябва да бъдат изследвани за наличие на анти-велманаза алфа антитела.
English: Psychotic behaviour
Bulgarian: Психотично поведение
English: Each carton contains 1, 5 or 10 vials.
Bulgarian: Всяка картонена опаковка съдържа 1, 5 или 10 флакона.
English: An integrated database was created by pooling cumulative databases from all studies with velmanase alfa.
Bulgarian: Създадена е интегрирана база данни чрез обединяване на кумулативни бази данни от всички клинични проучвания с велманаза алфа.
English: Patient's weight (44 kg) × dose (1 mg/kg) = Patient dose (44 mg) 44 mg divided by 10 mg/vial = 4.4 vials, therefore, 5 vials should be reconstituted.
Bulgarian: Теглото на пациента (44 kg) × дозата (1 mg/kg) = дозата на пациента (44 mg) 44 mg, разделени на 10 mg/флакон = 4,4 флакона, следователно, трябва да се приготви разтвор от 5 флакона.
English: A post-hoc multiparametric responders analysis supports the benefit of longer treatment with velmanase alfa in 87.9% of responders in at least 2 domains at last observation (table 4).
Bulgarian: Един post hoc мултипараметричен анализ на отговорилите на лечението потвърждава ползата от по-продължителното лечение с велманаза алфа при 87,9% от отговорилите на лечението в поне 2 области при последното наблюдение (таблица 4).
English: a) The number of vials to be used should be calculated based on the individual patient's weight.
Bulgarian: Необходимият брой флакони трябва да се изчислява на базата на индивидуалното тегло на пациента.
English: This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
Bulgarian: Това лекарство трябва да се използва само под наблюдението на лекар с опит в лечението на алфа-манозидоза или други подобни заболявания и трябва да се прилага само от медицински специалист.
English: During the infusion with this higher dose, fever of mild intensity and short duration (5 hours) was observed in one patient.
Bulgarian: По време на инфузията при тази по-висока доза е наблюдавано краткотрайно (5 часа) умерено повишаване на температурата при един пациент.
English: In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
Bulgarian: В клиничните проучвания, един пациент е получил остра бъбречна недостатъчност, считана за вероятно свързана с лечението по време на проучването.
English: 6MWT (metres)
Bulgarian: 6MWT (метри)
English: In the clinical studies at any time under treatment, 8 patients out of 33 (24%) developed IgG-class antibodies to velmanase alfa.
Bulgarian: В клиничните проучвания по всяко време на лечението, 8 пациенти от 33 (24%) са развили антитела от клас IgG към велманаза алфа.
English: - Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
Bulgarian: - Реакциите, свързани с инфузията, включват замаяност, главоболие, гадене, ниско кръвно налягане, умора и повишена температура.
English: As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
Bulgarian: Както при други ензимозаместващи терапии, велманаза алфа не преминава през кръвно-мозъчната бариера.
English: Lamzede is supplied in a vial as a powder for infusion which will be made up with water for injections before being given.
Bulgarian: Lamzede се доставя във флакон като прах за инфузия, който ще бъде приготвен с вода за инжекции, преди да бъде приложен.
English: *Velmanase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cells using recombinant DNA technology.
Bulgarian: Велманаза алфа се произвежда в клетки от яйчник на китайски хамстер (Chinese Hamster Ovary, CHO) с използване на рекомбинантна ДНК технология.
English: rhLAMAN-10 study n=33
Bulgarian: Проучване rhLAMAN-10 n=33
English: For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
Bulgarian: За изчисляването на скоростта и времето на инфузията на базата на телесното тегло вижте таблицата в точка 6.6.
English: The adverse reactions reflecting exposure of 33 patients treated with velmanase alfa in clinical studies are listed in the table 1 below.
Bulgarian: Нежеланите реакции, отразяващи експозицията на 33 пациенти, лекувани с велманаза алфа в клиничните проучвания, са изброени в таблица 1 по-долу.
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour.
Bulgarian: Максималната скорост на инфузията е 25 ml/час.
English: After the end of the infusion, velmanase alfa plasma concentrations fell in a biphasic fashion with a mean terminal elimination half-life of about 30 hours.
Bulgarian: След края на инфузията, плазмените концентрации на велманаза алфа спадат бифазно със среден терминален елиминационен полуживот около 30 часа.
English: Loss of consciousness(2)
Bulgarian: Загуба на съзнание(2)
English: IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
Bulgarian: РСИ включват свръхчувствителност при 3 пациенти и анафилактоидна реакция при 1 пациент.
English: Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
Bulgarian: Употребата на велминазе алфа във възрастовата група от 6 до 17 години се подкрепя от доказателства от клиничните проучвания при педиатрични (19 от 33 пациенти) и възрастни пациенти.
English: Antibodies may play a role in treatment-related reactions observed with the use of velmanase alfa.
Bulgarian: Антитела могат да играят роля в реакциите, свързани с инфузията, наблюдавани при употреба на велманаза алфа.
English: Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
Bulgarian: Заболяването алфа-манозидоза е рядко генетично нарушение, причинено от липсата на ензим, наречен алфа-манозидаза, който е необходим за разграждането на определени захарни съединения (наречени „богати на маноза олигозахариди“) в организма.
English: If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
Bulgarian: Ако обемът на разтвора надвишава вместимостта на една спринцовка, трябва да се приготви необходимият брой спринцовки, за да се направи бърза смяна на спринцовката по време на инфузията.
English: No dose adjustment is necessary for patients with renal or hepatic impairment.
Bulgarian: Не се налага коригиране на дозата при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане.
English: The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
Bulgarian: Препоръчителната доза Lamzede е 1 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж седмично.
English: Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
Bulgarian: Приложението на велманаза алфа можа да доведе до РСИ, включително анафилактоидна реакция (вж. точка 4.8).
English: - If the infusion-related reaction is severe, your doctor will stop the infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Bulgarian: - Ако реакцията, свързана с инфузията, е тежка, Вашият лекар веднага ще спре инфузията и ще започне да Ви прилага подходящо лечение.
English: The patient received saline infusion in a hospital setting and was then discharged after 6-hour observation.
Bulgarian: На пациента е направена инфузия на физиологичен разтвор в болнични условия и след това е бил изписан след 6-часово наблюдение.
English: For infusion rate see section “Method of administration”.
Bulgarian: За скоростта на инфузията вижте точка „Начин на приложение“.
English: In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.
Bulgarian: В случай на възникване на симптоми като ангиоедем (подуване на езика и гърлото), обструкция на горните дихателни пътища или хипотония по време на или непосредствено след инфузия, трябва да се подозират анафилаксия или анафилактоидна реакция.
English: How Lamzede is used
Bulgarian: Как се използва Lamzede
English: The patient should be observed for IRRs for at least one hour after the infusion according to clinical conditions and the physician's judgment.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за РСИ най-малко в продължение на един час след инфузията според клиничните условия и преценката на лекаря.
English: Serum oligosaccharide concentration (µmol/L)
Bulgarian: Серумна концентрация на олигозахариди (µmol/l)
English: If you are treated with Lamzede, you may experience a side effect during or immediately following the drip (infusion) used to give the medicine (see section 4).
Bulgarian: Ако се лекувате с Lamzede, може да получите нежелани реакции по време на или непосредствено след вливането (инфузията) за прилагане на лекарството (вижте точка 4)
English: f) When the last syringe is empty, the dosage syringe is replaced with a 20 mL syringe filled with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
Bulgarian: Когато се изпразни последната спринцовка, дозиращата спринцовка се сменя със спринцовка 20 ml, пълна с натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) инжекционен разтвор.
English: Criterion
Bulgarian: Критерий
English: Paediatric population No dose adjustment is necessary for the paediatric population.
Bulgarian: Не се налага коригиране на дозата при педиатричната популация.
English: - The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
Bulgarian: - Другите съставки са: динатриев фосфат дихидрат, натриев дихидрогенфосфат дихидрат, манитол и глицерин.
English: - The active substance is velmanase alfa.
Bulgarian: - Активното вещество е велманаза алфа.