FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, amino acid profile, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
German: Die tägliche Dosis sollte entsprechend der geschätzten Harnstoffsynthese-Kapazität des Patienten (falls vorhanden), dem Aminosäureprofil, der Eiweißtoleranz und der täglichen diätetischen Eiweißaufnahme, die erforderlich ist, um Wachstum und Entwicklung zu unterstützen, individuell angepasst werden.
English: Recommended starting dosage in phenylbutyrate-naïve patients:
German: Empfohlene Anfangsdosis für Patienten, die noch nie mit Phenylbutyrat behandelt wurden:
English: Uncommon Dysphonia, epistaxis, nasal congestion, oropharyngeal pain, throat irritation
German: Gelegentlich Dysphonie, Epistaxis, verstopfte Nase, Schmerzen im Oropharynx,
English: The mean normalized venous ammonia values in pediatric patients aged less than 2 months were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 35 to 94 micromol/L).
German: Die mittleren normalisierten venösen Ammoniakwerte lagen bei pädiatrischen Patienten im Alter von unter 2 Monaten während der Langzeitbehandlung mit Glycerolphenylbutyrat innerhalb der normalen Grenzen (Bereich: 35 bis 94 Mikromol/l).
English: It is not recommended to administer a dose of 0.5 ml or less with nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, given the low drug recovery in dosing.
German: Aufgrund der geringen Wiedergewinnung der Dosis wird nicht empfohlen, eine Dosis von 0,5 ml oder weniger über eine nasogastrale, nasojejunale oder Gastrostomiesonde zu geben.
English: Increased aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase increased, increased anion gap, decreased lymphocyte count, decreased vitamin D Uncommon Blood potassium increased, blood triglycerides increased, electrocardiogram abnormal, low density lipoprotein increased, prothrombin time prolonged, white blood cell count increased, weight increased, weight decreased
German: Erhöhung der Aspartat-Aminotransferase, Erhöhung der Alanin-Aminotransferase, vergrößerte Anionenlücke, verminderte Lymphozytenzahl, vermindertes Vitamin D
English: • feeling of pins and needles, feeling very restless, difficulty in waking up, feeling drowsy, problems with speech, feeling confused, depressed
German: • Kribbeln und Stechen, starkes Unruhegefühl, Aufwachprobleme, Schläfrigkeit, Sprachprobleme,
English: ADRs in patients 2 months to less than 2 years of age
German: Hautausschlag Nebenwirkungen bei Patienten im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren
English: Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L).
German: Die mittleren venösen Ammoniakwerte bei pädiatrischen Patienten in Studie 5 lagen während der langfristigen (24-monatigen) Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat innerhalb der normalen Grenzen (Bereich: 15-25 Mikromol/l).
English: Important note: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
German: Wichtiger Hinweis: Spülen Sie den wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapter für die Flasche oder die Applikationsspritze zwischen den täglichen Dosen nicht, da die Zugabe von Wasser dazu führt, dass Glycerolphenylbutyrat abgebaut wird.
English: How RAVICTI works
German: Wie wirkt RAVICTI?
English: • reflux of stomach contents
German: • Zurückfließen von Mageninhalt in die Speiseröhre
English: Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
German: Flatulenz, Diarrhöe, Erbrechen, Übelkeit, Bauchschmerzen, Dyspepsie, geblähtes Abdomen, Obstipation, orale Beschwerden, Würgereiz Gelegentlich Bauchbeschwerden, auffälliger Stuhlgang, Mundtrockenheit, Aufstoßen, Stuhldrang, Oberbauchschmerzen, Unterbauchschmerzen, Schmerzen beim Stuhlgang, Steatorrhöe, Stomatitis
English: How to store RAVICTI
German: Wie ist RAVICTI aufzubewahren?
English: However, maternal toxicity and adverse effects on embryo-foetal development including reduced foetal weights and cervical ribs were observed in a rat study with a dose approximately 6 times the dose in adult patients, based on combined AUCs for PBA and PAA.
German: Jedoch wurden in einer Studie an Ratten mit der ungefähr sechsfachen Dosis von erwachsenen Patienten basierend auf den kombinierten AUCs für PBA und PAA maternale Toxizität und negative Auswirkungen auf die embryofetale Entwicklung beobachtet, einschließlich eines verminderten fetalen Gewichts und des Auftretens von Halsrippen.
English: Each ml contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
German: Jeder ml enthält 1,1 g Glycerolphenylbutyrat.
English: Initial dosage in patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI:
German: Zehn dieser Patienten wechselten von Natriumphenylbutyrat zu RAVICTI.
English: Mean fasting venous ammonia values were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 17-25 micromol/L).
German: Die mittleren venösen Nüchtern-Ammoniakwerte lagen während der langfristigen Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat innerhalb der normalen Grenzen (Bereich: 17 bis 25 Mikromol/l).
English: The ratio of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml BID ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.After multiple doses, a PAA concentration >200 mcg/L was associated with a ratio of plasma PAA to PAGN concentrations higher than 2.5.
German: Das Verhältnis der Mittelwerte für PAA zu PAGN bei allen Patienten, die mit 6 ml BID dosiert wurden, reichte von 0,96 bis 1,28 und für Patienten, die mit 9 ml zweimal täglich dosiert wurden, reichte es von 1,18 bis 3,19.
English: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
German: Den wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapter für die Flasche oder die Applikationsspritze zwischen den täglichen Dosen nicht spülen, da das Eindringen von Wasser dazu führt, dass Glycerolphenylbutyrat abgebaut wird.
English: • Each ml of liquid contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
German: • Jeder ml Flüssigkeit enthält 1,1 g Glycerolphenylbutyrat.
English: Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
German: Die mittleren venösen Nüchtern-Ammoniakwerte bei Erwachsenen in Studie 2 lagen während der langfristigen Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat innerhalb der normalen Grenzen (Bereich: 6 bis 30 Mikromol/l).
English: Glycerol phenylbutyrate had no effect on fertility or reproductive function in male and female rats at clinical exposure levels, however at oral doses up to approximately 7 times the dose in adult patients, maternal as well as male toxicity was observed and the number of nonviable embryos was increased.
German: bei oralen Dosen von bis zu ungefähr dem Siebenfachen der Dosis bei erwachsenen Patienten wurde jedoch sowohl eine maternale als auch eine männliche Toxizität beobachtet, und die Anzahl der nicht lebensfähigen Embryos war erhöht.
English: Turn the bottle upside down with the oral syringe still inserted.
German: Drehen Sie die Flasche mit aufgesetzter Spritze auf den Kopf.
English: The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
German: Der Flaschenpackung ist ein wiederverschließbarer SchnappdeckelAdapter für die Flasche beigefügt.
English: RAVICTI must be used with a special low protein diet. - This diet will be designed for you by your doctor and dietician.
German: RAVICTI muss zusammen mit einer speziellen eiweißarmen Diät angewendet werden.
English: This patient developed hyperammonemic crisis on day 6, and subsequently died of sepsis from peritonitis unrelated to drug.
German: Tag und verstarb an einer Sepsis infolge einer Peritonitis, die nicht mit dem Prüfpräparat in Zusammenhang stand.
English: • burping, stomach ache, changes in your stools such as being oily, urgent need for bowel movements, painful bowel movements
German: • Aufstoßen, Magenschmerzen, Veränderungen Ihres Stuhls, z. B. öliger Stuhl, Stuhldrang, Schmerzen beim Stuhlgang
English: Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
German: 111 Mikromol/l, doch bei keinem traten damit einhergehende Zeichen und Symptome einer Hyperammonämie auf.
English: Other medicines and RAVICTI
German: Einnahme von RAVICTI zusammen mit anderen Arzneimitteln
English: Twist the reclosable bottle cap adapter onto the bottle.
German: Schrauben Sie den wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapter für die Flasche auf die Flasche.
English: Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
German: Stecken Sie die Spitze der Applikationsspritze in den wiederverschließbaren SchnappdeckelAdapter für die Flasche.
English: Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
German: 977 Mikromol/l*Stunde unter Glycerolphenylbutyrat und Natriumphenylbutyrat (n = 44, Verhältnis der geometrischen Mittel 0,91;
English: Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
German: PBA wird durch β-Oxidation zu PAA, welches in der Leber und in den Nieren über das Enzym Phenylacetyl-CoA:L-Glutamin-N-Acetyltransferase mit Glutamin konjugiert wird, es entsteht PAGN.
English: Each ml of liquid contains 1.1g of glycerol phenylbutyrate.
German: Jeder ml der Flüssigkeit enthält 1,1 g Glycerolphenylbutyrat.
English: PAA conjugates with glutamine (which contains 2 molecules of nitrogen) via acetylation in the liver and kidneys to form PAGN, which is excreted by the kidneys.
German: PAA wird durch Acetylierung in der Leber und den Nieren mit Glutamin (welches 2
English: • nail ridging
German: • Bildung von Nagelrillen
English: • stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching
German: • Geblähter oder schmerzender Magen, Obstipation, Durchfall, Sodbrennen, Blähungen,
English: • constipation
German: • Vergesslichkeit
English: Uncommon Bladder pain
German: Gelegentlich Blasenschmerzen
English: Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.
German: Bei UCD-Patienten war kein intaktes Glycerolphenylbutyrat im Plasma nachweisbar.
English: ADRs in patients less than 2 months of age
German: Nebenwirkungen bei Patienten im Alter von unter 2 Monaten
English: hours;
German: 4 Stunden auf.
English: • Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube.
German: • RAVICTI unter Verwendung des Kolbens der Applikationsspritze in die Sonde geben.
English: • lipase inhibitors - used to treat obesity
German: • Lipasehemmer - zur Behandlung von Fettleibigkeit
English: A total of 16 paediatric patients with UCDs aged less than 2 months participated in a long-term (24 months), uncontrolled, open-label study, of which 10 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI.
German: Insgesamt 16 pädiatrische Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (UCDs) im Alter von unter 2 Monaten nahmen an einer unkontrollierten, offenen Langzeitstudie (24 Monate) teil.
English: • Step 3: sodium phenylacetate/sodium benzoate discontinued and full dose RAVICTI
German: • Schritt 3: Absetzen von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und Weiterbehandlung mit der vollständigen Dosis von RAVICTI gemäß dem Fütterungsplan für 4-8 Stunden.
English: • if you are allergic to glycerol phenylbutyrate
German: Glycerolphenylbutyrat
English: Uncommon Hypothyroidism
German: Gelegentlich Hypothyreose
English: Close the tab on the reclosable bottle cap adapter.
German: Verschließen Sie die Flasche mit der Kappe des wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapters für die Flasche.
English: In healthy subjects, after administration of 4 ml, 6 ml, and 9 ml 3 times daily for 3 days, the ratio of mean AUC0-23h of PAA to PAGN was 1, 1.25, and 1.6, respectively.
German: Bei gesunden Teilnehmern war nach Gabe von 4 ml, 6 ml und 9 ml dreimal täglich über 3 Tage das Verhältnis der mittleren AUC0-23 Std.
English: Ammonia levels must be monitored closely when changing the dose of glycerol phenylbutyrate.
German: Wenn die Glycerolphenylbutyrat-Dosis geändert wird, müssen die Ammoniakspiegel eng kontrolliert werden.
English: Contents of the pack and other information What RAVICTI contains
German: Was RAVICTI enthält
English: • menstrual periods stop or are irregular, hoarse voice, nosebleeds, stuffy nose, sore or painful throat, hair loss, sweating more than usual, itchy rash, uneven heartbeat, reduced thyroid function
German: • Unterbrechung oder unregelmäßige Menstruation, heisere Stimme, Nasenbluten, verstopfte
English: No studies were conducted in UCD patients with renal impairment; the safety of glycerol phenylbutyrate in patients with renal impairment is unknown.
German: die Sicherheit von Glycerolphenylbutyrat bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion ist nicht bekannt.
English: Hepatic impairment
German: (Hyperurikämie)
English: In healthy female volunteers, mean Cmax for PAA was 51% and 120% higher than in male volunteers after administration of 4 ml and 6 ml 3 times daily for 3 days, respectively.
German: 6 ml dreimal täglich für 3 Tage für PAA 51 % und 120 % höher als bei männlichen Freiwilligen.
English: In the pooled analysis of the short-term studies in children (Study 3 and Study 4), plasma ammonia was significantly lower after switching to glycerol phenylbutyrate; ammonia AUC0-24h was 626.79 and 871.72 (micromol/L)*hour during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 26, ratio of geometric means 0.79; 95% confidence intervals 0.647, 0.955).
German: 871,72 (Mikromol/l)*Stunde während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat und Natriumphenylbutyrat (n = 26, Verhältnis der geometrischen Mittel 0,79;
English: Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use.
German: Die Flasche nach Gebrauch gut mit der befestigten Kappe des wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapters für die Flasche verschließen.
English: • flatulence
German: Probenecid
English: ‘gastrostomy tube'
German: Bildung von Nagelrillen Hautausschlag
English: Other information about Kuvan
German: Weitere Informationen über Kuvan
English: Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
German: Kuvan wird zusammen mit einer Mahlzeit immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens, eingenommen.
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Kuvan.
German: Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für Kuvan.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Kuvan?
German: Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und wirksamen Anwendung von Kuvan ergriffen?
English: Studies with Kuvan involved adults and children of all ages.
German: An den Studien mit Kuvan nahmen Erwachsene und Kinder jeden Alters teil.
English: Kuvan is intended for long-term use.
German: Kuvan ist zur Langzeitanwendung angezeigt.
English: The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan on 2 December 2008.
German: Dezember 2008 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das Inverkehrbringen von Kuvan in der gesamten Europäischen Union.
English: If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘responder' and can continue taking Kuvan.
German: Wurde dieses Ziel innerhalb eines Monats erreicht, wird der Patient als „Responder“ eingestuft und die Behandlung mit Kuvan kann fortgesetzt werden.
English: The starting dose of Kuvan depends on the patient's weight.
German: Die Anfangsdosis Kuvan richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten.
English: The Agency decided that Kuvan's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
German: Die Agentur gelangte zu dem Schluss, dass der Nutzen von Kuvan gegenüber den Risiken überwiegt, und empfahl, die Genehmigung für das Inverkehrbringen zu erteilen.
English: For the treatment of BH4 deficiency, which is a very rare condition, the company presented results of three studies from the published literature in which some patients were treated with sapropterin for an average of 15.5 months.
German: In Bezug auf die Behandlung bei BH4-Mangel, einer sehr seltenen Erkrankung, legte das Unternehmen die Ergebnisse dreier Studien aus der veröffentlichten Literatur vor, in denen einige Patienten über durchschnittlich 15,5 Monate mit Sapropterin behandelt wurden.
English: What is Kuvan and what is it used for?
German: Was ist Kuvan und wofür wird es angewendet?
English: Kuvan is available as soluble tablets (100 mg) or as powder (100 or 500 mg), to be dissolved in water and drunk.
German: Kuvan ist als Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen (100 mg) oder als Pulver (100 mg oder 500 mg) erhältlich, das in Wasser aufgelöst und getrunken wird.
English: For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get the best effect.
German: Bei manchen Patienten mit BH4-Mangel ist es unter Umständen erforderlich, die Dosis auf zwei bis drei Gaben über den Tag zu verteilen, um die bestmögliche Wirkung zu erzielen.
English: The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
German: Sehr häufige Nebenwirkungen von Kuvan (beobachtet bei mehr als 1 von 10 Patienten) sind Kopfschmerzen und Rhinorrhö (laufende Nase).
English: What are the risks associated with Kuvan?
German: Welche Risiken sind mit Kuvan verbunden?
English: The full EPAR for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
German: Den vollständigen Wortlaut des EPAR für Kuvan finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
English: What benefits of Kuvan have been shown in studies?
German: Welchen Nutzen hat Kuvan in den Studien gezeigt?
English: The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
German: Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu Kuvan finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
English: In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, while in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
German: Bei PKU wirkt er über eine Verstärkung der Aktivität des fehlerhaften Enzyms, während er bei BH4-Mangel den fehlenden Co-Faktor ersetzt.
English: Kuvan can only be obtained with a prescription and treatment must be started and supervised by a doctor who has experience in treating PKU and BH4 deficiency.
German: Kuvan ist nur auf ärztliche Verschreibung erhältlich, und die Behandlung muss von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von PKU und BH4-Mangel eingeleitet und überwacht werden.
English: For more information about treatment with Kuvan, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
German: Wenn Sie weitere Informationen zur Behandlung mit Kuvan benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage (ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
English: Kuvan sapropterin dihydrochloride
German: Sapropterindihydrochlorid
English: The active substance in Kuvan, sapropterin dihydrochloride, is a synthetic copy of BH4.
German: Der Wirkstoff in Kuvan, Sapropterindihydrochlorid, ist eine synthetisch hergestellte Kopie von BH4.
English: Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘cofactor' that this enzyme needs to work properly.
German: Bei Patienten mit PKU liegen fehlerhafte Versionen des Enzyms vor, und Patienten mit BH4-Mangel weisen niedrige Spiegel von BH4 auf, einem „Co-Faktor“, den dieses Enzym benötigt, um normal arbeiten zu können.
English: Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Kuvan have been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
German: Empfehlungen und Vorsichtsmaßnahmen zur sicheren und wirksamen Anwendung von Kuvan, die von Angehörigen der Heilberufe und Patienten befolgt werden müssen, wurden in die Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels und die Packungsbeilage aufgenommen.
English: A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
German: Als zufriedenstellendes Ansprechen gilt ein Abfall des Phenylalaninspiegels im Blut um mindestens 30 % oder auf einen vom Arzt festgelegten Wert.
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Kuvan.
German: Diese Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Kuvan zu verstehen.
English: For the full list of all side effects and restrictions with Kuvan, see the package leaflet.
German: Die vollständige Auflistung der im Zusammenhang mit Kuvan berichteten Nebenwirkungen und Einschränkungen ist der Packungsbeilage zu entnehmen.
English: Kuvan contains the active substance sapropterin dihydrochloride.
German: Kuvan enthält den Wirkstoff Sapropterindihydrochlorid.
English: Why is Kuvan approved?
German: Warum wurde Kuvan zugelassen?
English: In addition Kuvan allowed patients with PKU who were not on a restricted diet to increase their daily phenylalanine intake by 17.5 mg per kg body weight after 10 weeks compared with 3.3 mg/kg with placebo.
German: Darüber hinaus ermöglichte Kuvan es Patienten mit PKU, die keine spezielle Diät befolgten, ihre tägliche Phenylalaninaufnahme nach 10 Wochen um 17,5 mg pro kg Körpergewicht zu erhöhen, im Vergleich zu 3,3 mg/kg unter Placebo.
English: Kuvan is a medicine that is used to treat high blood levels of phenylalanine in adults and children of all ages with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
German: Kuvan ist ein Arzneimittel, das zur Behandlung hoher Phenylalaninspiegel im Blut bei Erwachsenen und Kindern jeden Alters mit den angeborenen Erkrankungen Phenylketonurie (PKU) oder Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel angewendet wird.
English: When Kuvan plus diet restriction was compared with diet restriction alone, the average daily phenylalanine intake that was tolerated after 26 weeks was 81 mg/kg in the Kuvan group and 50 mg/kg in the group on diet restriction alone.
German: Bei einem Vergleich von Kuvan plus Diät mit Diät allein belief sich die tägliche Phenylalaninaufnahme, die nach 26 Wochen toleriert wurde, auf 81 mg/kg in der Kuvangruppe und 50 mg/kg in der Gruppe, die nur eine Diät befolgte.
English: Two other studies in 101 patients looked at how effective Kuvan was at allowing the patients to consume foods containing phenylalanine while keeping blood phenylalanine at target levels (i.e. phenylalanine tolerance).
German: In zwei weiteren Studien mit 101 Patienten wurde untersucht, wie wirksam Kuvan war, wenn die Patienten phenylalaninhaltige Nahrungsmittel zu sich nahmen, während gleichzeitig der Phenylalaninspiegel im Blut auf dem angestrebten Wert gehalten werden konnte (Phenylalanintoleranz).