FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Dutch: tijdens het eerste jaar elke drie maanden, tijdens de volgende drie jaar elke zes maanden en daarna eenmaal per jaar (zie hieronder).
Polish: Pacjentów należy monitorować w następujący sposób: co trzy miesiące w pierwszym roku leczenia, co sześć miesięcy przez kolejne trzy lata, a następnie raz w roku (patrz poniżej).
Dutch: Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: http://www.ema.europa.eu/.
Polish: Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/.
Dutch: Dit betekent dat vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en vanwege ethische redenen het niet mogelijk was om volledige informatie over dit geneesmiddel te verkrijgen.
Polish: Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby oraz z powodu ograniczeń etycznych nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji dotyczącej tego produktu leczniczego.
Dutch: Datum van eerste verlening van de vergunning: 12 september 2013 Datum van laatste herziening: 24 april 2019
Polish: Data ostatniego przedłużenia pozwolenia: 24 kwietnia 2019
Dutch: Orphacol kan tijdens borstvoeding worden gebruikt.
Polish: Produkt leczniczy Orphacol może być stosowany podczas karmienia piersią.
Dutch: Het is uiterst belangrijk dat zwangere vrouwen de behandeling tijdens de zwangerschap voortzetten.
Polish: Bardzo ważne jest, aby ciężarna kobieta kontynuowała leczenie w czasie ciąży.
Dutch: Dit onderzoek is echter niet uitgevoerd met dezelfde mate van gedetailleerdheid als voor een geneesmiddel, omdat cholzuur een fysiologische stof in mens en dier is.
Polish: Badania nie zostały jednak przeprowadzone tak szczegółowo, ponieważ taki środek farmaceutyczny jak kwas cholowy jest substancją występującą fizjologicznie u ludzi i zwierząt.
Dutch: Op die manier hoeft u minder capsules tegelijk te slikken.
Polish: Taki sposób umożliwi przyjmowanie mniejszej liczby kapsułek jednorazowo.
Dutch: Tijdens perioden van snelle groei, gelijktijdige ziekte en zwangerschap dienen aanvullende en frequentere onderzoeken te worden verricht om de behandeling te controleren (zie rubriek 4.6).
Polish: W okresie szybkiego wzrostu, w przypadku współistniejących chorób i podczas ciąży należy przeprowadzać dodatkowe lub częstsze badania w celu monitorowania leczenia (patrz punkt 4.6).
Dutch: De dosering moet voor elke patiënt op een gespecialiseerde afdeling worden aangepast in overeenstemming met de chromatografische galzuurprofielen in bloed en/of urine.
Polish: Dawkowanie U każdego pacjenta dawkę należy dostosować w oddziale specjalistycznym na podstawie profilów chromatograficznych kwasu żółciowego we krwi i/lub moczu.
Dutch: Parenterale toediening kan hemolyse en hartstilstand veroorzaken.
Polish: Podanie pozajelitowe może doprowadzić do hemolizy i zatrzymania akcji serca.
Dutch: Er zijn verpakkingen van 30, 60 en 120 capsules.
Polish: Dostępne opakowania zawierają 30, 60 i 120 kapsułek.
Dutch: 30 harde capsules 60 harde capsules 120 harde capsules
Polish: 30 kapsułek twardych 60 kapsułek twardych 120 kapsułek twardych
Dutch: De gepresenteerde veiligheidsinformatie is voornamelijk afkomstig van pediatrische patiënten.
Polish: Przedstawiona informacja dotycząca bezpieczeństwa dotyczy głównie populacji dzieci.
Dutch: Als u tijdens de behandeling met Orphacol zwanger wordt, bepaalt uw arts welke behandeling en dosering in uw situatie het beste zijn.
Polish: W przypadku zajścia w ciążę podczas leczenia lekiem Orphacol lekarz zadecyduje o najlepszym sposobie leczenia i dawce leku w tej sytuacji.
Dutch: Een klein deel van de galzuren wordt in de urine uitgescheiden.
Polish: Niewielka część kwasów żółciowych jest wydzielana w moczu.
Dutch: Het is heel belangrijk dat u Orphacol tijdens de zwangerschap blijft gebruiken.
Polish: Bardzo ważne jest kontynuowanie leczenia lekiem Orphacol w czasie ciąży.
Dutch: Zorg dat u minimaal eenmaal per jaar uw arts bezoekt voor deze regelmatige onderzoeken.
Polish: Należy pamiętać o zgłaszaniu się do lekarza na badania kontrolne przynajmniej raz w roku.
Dutch: De behandeling moet worden ingesteld en gecontroleerd door een ervaren gastro-enteroloog/hepatoloog of een kindergastro-enteroloog/kinderhepatoloog als het gaat om pediatrische patiënten.
Polish: Leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez doświadczonego gastroenterologa/hepatologa, a w przypadku dzieci - przez pediatrę gastroenterologa/hepatologa.
Dutch: De voortgang en de resultaten van deze databank zullen de basis vormen voor de jaarlijkse herbeoordeling van het baten-risicoprofiel van Orphacol.
Polish: Postępy i wyniki z bazy danych będą podstawą ponownej rocznej oceny stosunku korzyści do ryzyka produktu
Dutch: Regelmatige en vaste tijden van toediening bevorderen de therapietrouw van de patiënt of verzorger.
Polish: Regularne przyjmowanie leku o stałych porach sprzyja zastosowaniu się do zaleceń dotyczących leczenia przez pacjenta lub jego opiekuna.
Dutch: De blootgestelde zwangerschappen vertoonden geen ongewenste reacties op cholzuur en leidden tot normale, gezonde kinderen.
Polish: W narażonych ciążach nie wykazano działań niepożądanych związanych ze stosowaniem kwasu cholowego i zakończyły się one urodzeniem normalnych, zdrowych dzieci.
Dutch: Bij orale toediening hebben galzuren en -zouten in het algemeen slechts een vrij klein toxisch potentieel.
Polish: Ogólnie po podaniu doustnym kwasy i sole żółciowe mają jedynie niewielki potencjał toksyczny.
Dutch: Als de dagdosis uit meer dan één capsule bestaat, kan deze over meerdere doses worden verdeeld om de voortdurende aanmaak van cholzuur in het lichaam na te bootsen en het aantal capsules te verminderen dat per toediening moet worden ingenomen.
Polish: W przypadku, gdy dawkę dobową stanowi więcej niż jedna kapsułka, można tę dawkę podzielić w celu naśladowania ciągłego wytwarzania kwasu cholowego w organizmie i ograniczenia liczby jednorazowo połykanych kapsułek.
Dutch: Meer dan 90% van de primaire en secundaire galzuren wordt in het ileum geresorbeerd door een specifiek actief transporteiwit en via de poortader naar de lever gerecycleerd; de rest wordt in de feces uitgescheiden.
Polish: Ponad 90% pierwotnego i wtórnego kwasu żółciowego jest ponownie wchłaniane w jelicie cienkim przy udziale specyficznego czynnego transportera i ponownie dochodzi do wątroby przez żyłę wrotną.
Dutch: De dagelijkse dosis voor zuigelingen van 1 maand tot 2 jaar, kinderen en adolescenten varieert van 5 tot 15 mg/kg en moet voor elke patiënt individueel worden aangepast.
Polish: Dawka dobowa u niemowląt w wieku od 1 miesiąca do 2 lat oraz u dzieci i młodzieży wynosi od 5 do 15 mg/kg i powinna być dostosowana indywidualnie u każdego pacjenta.
Dutch: Afhankelijk van hoe uw lichaam reageert, zal de arts de dosering vervolgens verder aanpassen.
Polish: Następnie, w zależności od odpowiedzi organizmu, dawka zostanie dostosowana przez lekarza.
Dutch: Gelijktijdig gebruik van fenobarbital en cholzuur (zie rubriek 4.5).
Polish: Jednoczesne stosowanie fenobarbitalu z kwasem cholowym (patrz punkt 4.5).
Dutch: Tijdens het instellen van de therapie en het aanpassen van de dosering dienen de galzuurconcentraties in serum en/of urine intensief te worden gecontroleerd (minimaal elke drie maanden tijdens het eerste behandelingsjaar en elke zes maanden tijdens het tweede) met behulp van geschikte analysetechnieken.
Polish: Podczas rozpoczynania leczenia i dostosowywania dawki należy intensywnie monitorować stężenie kwasu żółciowego w surowicy i w moczu (co najmniej raz na trzy miesiące w pierwszym roku leczenia i co sześć miesięcy w drugim roku leczenia) za pomocą odpowiednich technik analitycznych.
Dutch: Wat is Orphacol en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
Polish: Co to jest lek Orphacol i w jakim celu się go stosuje
Dutch: Vanwege de zeldzaamheid van de aandoeningen, is de informatie over de meest ernstige en meest voorkomende bijwerkingen beperkt.
Polish: Ze względu na rzadkość występowania choroby informacje o najcięższych i/lub naczęściej występujących reakcji niepożądanych są ograniczone.
Dutch: Gedetailleerde langetermijngegevens over behandeling met cholzuur als monotherapie zijn beschikbaar voor 14 patiënten die maximaal 12,9 jaar zijn gevolgd.
Polish: Dostępne są szczegółowe dane długoterminowe dotyczące monoterapii kwasem cholowym stosowanej u 14 pacjentów przez okres do 12,9 roku.
Dutch: Indien een therapeutische respons op cholzuur als monotherapie uitblijft, moeten andere behandelingsopties worden overwogen (zie rubriek 4.4).
Polish: W przypadku stałego braku odpowiedzi na monoterapię kwasem cholowym należy rozważyć inne opcje leczenia (patrz punkt 4.4).
Dutch: Er zijn geen farmacokinetische onderzoeksgegevens voor Orphacol beschikbaar.
Polish: Brak dostępnych badań dotyczących oceny farmakokinetyki preparatu Orphacol.
Dutch: Er moet een gelijktijdige daling van de totale galzuren in urine worden waargenomen.
Polish: Powinno dojść do jednoczesnego obniżania się całkowitego stężenia kwasów żółciowych w moczu.
Dutch: - Als u fenobarbital, een middel voor de behandeling van epilepsie, gebruikt.
Polish: - jeśli pacjent przyjmuje fenobarbital, lek stosowany w leczeniu padaczki.
Dutch: De leverparameters dienen eveneens te worden gecontroleerd, bij voorkeur frequenter dan de galzuurconcentraties in serum en/of urine.
Polish: Należy również monitorować parametry wątrobowe, w najlepszym razie częściej niż stężenie kwasów żółciowych w surowicy i/lub moczu.
Dutch: Orphacol-capsules bevatten lactose.
Polish: Kapsułki Orphacol zawierają laktozę.
Dutch: Toediening van deze geneesmiddelen zal naar verwachting het effect van cholzuur verminderen.
Polish: Podanie tych produktów leczniczych może zmniejszyć wpływ kwasu cholowego.
Dutch: Voor aanvang van de behandeling bepaalt de arts op grond van de laboratoriumonderzoeken wat de juiste dosering voor u is.
Polish: Przed rozpoczęciem leczenia lekarz przeprowadzi ocenę wyników badań laboratoryjnych w celu ustalenia odpowiedniej dawki leku.
Dutch: Neem Orphacol dan ten minste 5 uur voor of ten minste 5 uur na deze andere middelen in.
Polish: W przypadku przyjmowania tych leków należy przyjmować lek Orphacol co najmniej 5 godzin przed ich przyjęciem lub co najmniej 5 godzin po ich przyjęciu.
Dutch: Het Europees Geneesmiddelenbureau zal alle nieuwe informatie die ieder jaar beschikbaar kan komen, beoordelen en zo nodig zal deze SPC worden aangepast.
Polish: Europejska Agencja Leków dokona każdego roku przeglądu wszelkich nowych informacji i, w razie konieczności, nastąpi aktualizacja ChPL.
Dutch: Ze zitten in blisters van 10 capsules.
Polish: Występują w blistrach zawierających po 10 kapsułek.
Dutch: Orphacol-capsules moeten elke dag op ongeveer hetzelfde tijdstip (‘s ochtends en/of 's avonds) worden ingenomen met voedsel.
Polish: Kapsułki Orphacol należy przyjmować w trakcie posiłku, mniej więcej o tej samej porze każdego dnia, rano i/lub wieczorem.
Dutch: Uit dieronderzoek is gebleken dat cholzuur geen teratogene effecten of foetale toxiciteit veroorzaakt.
Polish: W badaniach na zwierzętach wykazano, że kwas cholowy nie wywiera działania teratogennego ani nie ma toksycznego wpływu na płód.
Dutch: Deze bijwerkingen namen af na verlaging van de dosering en duiden op overdosering.
Polish: Reakcje te ustępowały po zmniejszeniu dawki i mogą świadczyć o przedawkowaniu.
Dutch: De laagste dosis cholzuur die de galzuurmetabolieten effectief vermindert tot zo dicht mogelijk bij nul, dient te worden gekozen.
Polish: Należy wybrać najniższą dawkę kwasu cholowego, która skutecznie obniża metabolity kwasu żółciowego do poziomu najbliższego zeru.
Dutch: Verscheidene patiënten hebben last gekregen van jeuk en/of diarree, maar het is niet bekend hoe groot de kans hierop is (de frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
Polish: U wielu leczonych pacjentów występował świąd i/lub biegunka, nie wiadomo jednak, jakie jest prawdopodobieństwo wystąpienia tych objawów (nie można ustalić częstości ich występowania na podstawie dostępnych danych).
Dutch: Er is een beperkte hoeveelheid gegevens (minder dan 20 zwangerschapsuitkomsten) over het gebruik van cholzuur bij zwangere vrouwen.
Polish: Dane na temat stosowania kwasu cholowego u kobiet w ciąży są ograniczone (mniej niż 20 przypadków).
Dutch: Bij verschillende patiënten is een toename van leverenzymen (serumtransaminase) gerapporteerd tijdens de behandeling met Orphacol (frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
Polish: U kilku pacjentów w trakcie stosowanie produktu leczniczego Orphacol stwierdzono zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (transaminaz w surowicy) (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
Dutch: Cholzuur is het overheersende primaire galzuur bij de mens.
Polish: Kwas cholowy jest głównym pierwotnym kwasem żółciowym u ludzi.
Dutch: Gebruik dit middel altijd precies zoals uw arts u dat heeft verteld.
Polish: Ten lek należy należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza.
Dutch: De capsules moeten in hun geheel met water worden doorgeslikt, zonder erop te kauwen.
Polish: Kapsułki należy połykać w całości, popijając wodą - nie należy ich żuć.
Dutch: Patiënten die eerder zijn behandeld met andere galzuren of andere cholzuurpreparaten, moeten tijdens het instellen van behandeling met Orphacol op dezelfde wijze zorgvuldig worden gecontroleerd.
Polish: Pacjenci wcześniej leczeni innymi kwasami żółciowymi lub innymi preparatami kwasu cholowego powinni być dokładnie monitorowani w ten sam sposób podczas rozpoczynania leczenia produktem leczniczym Orphacol.
Dutch: Cholzuurtherapie is toegepast bij zuigelingen vanaf een leeftijd van één maand en op kinderen en adolescenten.
Polish: Leczenie kwasem cholowym jest stosowane u niemowląt w wieku od 1 miesiąca oraz u dzieci i młodzieży.
Dutch: Als toediening van ciclosporine noodzakelijk wordt geacht, dienen de galzuurconcentraties in serum en urine nauwlettend te worden gecontroleerd en moet de dosering van cholzuur dienovereenkomstig worden aangepast.
Polish: W przypadku, gdy konieczne jest podawanie cyklosporyny, należy ściśle monitorować stężenie kwasu żółciowego w surowicy i w moczu oraz odpowiednio dostosować dawkę kwasu cholowego.
Dutch: Langwerpige, ondoorzichtige, groen-witte capsule.
Polish: Nieprzezroczysta, zielono-biała kapsułka o podłużnym kształcie.
Dutch: Dit wijst op herstel van een effectieve feedbackregulering van de galzuursynthese en een metabool evenwicht.
Polish: Odzwierciedla to przywrócenie skutecznej kontroli syntezy kwasu żółciowego na zasadzie sprzężenia zwrotnego oraz równowagi metabolicznej.
Dutch: Inhoud van de capsules: lactosemonohydraat (zie voor meer informatie rubriek 2 onder ‘Orphacol bevat lactose'), colloïdaal watervrij silica, magnesiumstearaat Omhulsel van de capsules:
Polish: Zawartość kapsułek: laktoza jednowodna (więcej informacji znajduje się w punkcie 2 pod nagłówkiem „Lek Orphacol zawiera laktozę"), krzemionka koloidalna bezwodna, magnezu stearynian
Dutch: Fenobarbital kan het effect van cholzuur tegenwerken.
Polish: Fenobarbital antagonizuje wpływ kwasu cholowego.
Dutch: Het cholzuur in Orphacol vervangt de galzuren die ontbreken als gevolg van het defect in de galzuuraanmaak.
Polish: Kwas cholowy zawarty w leku Orphacol zastępuje kwasy żółciowe, których brakuje w związku z zaburzeniami wytwarzania kwasu żółciowego.
Dutch: De beschikbare literatuur is niet voldoende om een verschil in de veiligheid van cholzuur tussen verschillende pediatrische leeftijdsgroepen of tussen pediatrische patiënten en volwassenen te kunnen ontdekken.
Polish: Dostępne piśmiennictwo jest niewystarczające do wykrycia różnic dotyczących bezpieczeństwa stosowania kwasu cholowego w grupach wiekowych dzieci i osób dorosłych.
Dutch: Hulpstof(fen) met bekend effect: lactosemonohydraat (66,98 mg per capsule).
Polish: Substancja pomocnicza o znanym działaniu: laktoza jednowodna (66,98 mg na kapsułkę).
Dutch: Er bestaat een theoretische kans dat inname met voedsel de biologische beschikbaarheid van cholzuur kan vergroten en de verdraagbaarheid kan verbeteren.
Polish: Teoretycznie możliwe jest, że podanie z posiłkiem może zwiększać dostępność biologiczną kwasu cholowego i poprawić jego tolerancję.
Dutch: Gelijktijdige verhoging van gammaglutamyltransferase (GGT) in serum, alanineaminotransferase (ALAT) en/of galzuren in serum boven de normale waarden kunnen op overdosering wijzen.
Polish: Równoczesne podwyższenie aktywności gamma glutamylotransferazy (GGT), aminotransferazy alaninowej (ALT) i/lub stężenia kwasów żółciowych w surowicy powyżej wartości prawidłowych może świadczyć o przedawkowaniu.
Dutch: • Periodieke veiligheidsverslagen (PSUR's)
Polish: CHMP razem z raportami PSUR (dotyczącymi bezpieczeństwa)
Dutch: Cholzuur en de metabolieten ervan worden in de moedermelk uitgescheiden, maar bij therapeutische doses van Orphacol worden geen effecten op met moedermelk gevoede pasgeborenen/zuigelingen verwacht.
Polish: Kwas cholowy i jego metabolity przenikają do mleka ludzkiego, ale preparat Orphacol stosowany w dawkach leczniczych nie powinien mieć wpływu na noworodki/niemowlęta karmione piersią.
Dutch: Door deze zeldzaamheid was het ook niet mogelijk gecontroleerd klinisch onderzoek uit te voeren.
Polish: Rzadkie występowanie choroby uniemożliwia przeprowadzenie badań klinicznych z grupą kontrolną.
Dutch: Er zijn gevallen van symptomatische overdosering gemeld, waaronder onbedoelde overdosering.
Polish: Zgłaszano incydenty przedawkowania objawowego, w tym przypadkowego przedawkowania.
Dutch: De orale LD50 bij muizen is 1 520 mg/kg.
Polish: Doustna dawka śmiertelna LD50 u myszy wynosi 1520 mg/kg.
Dutch: Laboratoriumtests lieten een verhoging van de concentraties van gammaglutamyltransferase (GGT), transaminasen en galzuur in serum zien.
Polish: W badaniach laboratoryjnych wykazano wzrost aktywności gamma glutamylotransferazy (GGT) i aminotransferaz oraz stężenia kwasu żółciowego w surowicy.
Dutch: Pvc/Pvdc-aluminium blister met 10 capsules.
Polish: Blister aluminiowy-PCV/PCVD zawierający 10 kapsułek.
Dutch: Massaspectrometrische analyse van urine tijdens cholzuurtherapie laat de aanwezigheid van cholzuur en een opvallende daling of zelfs volledige eliminatie van de toxische galzuurmetabolieten zien.
Polish: Analiza moczu za pomocą spektrometrii mas podczas leczenia kwasem cholowym wskazuje na obecność kwasu cholowego i istotne zmniejszenie albo całkowitą eliminację toksycznych metabolitów kwasu żółciowego.
Dutch: Inname met voedsel kan de biologische beschikbaarheid van cholzuur vergroten en de verdraagbaarheid verbeteren.
Polish: Przyjmowanie podczas posiłku może zwiększyć dostępność biologiczną kwasu cholowego i poprawić tolerancję leczenia.
Dutch: Cholzuur heeft geen of verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
Polish: Kwas cholowy nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Dutch: Capsules van 50 mg cholzuur zijn blauwwit en capsules van 250 mg cholzuur zijn groen-wit.
Polish: Kapsułki zawierające 50 mg kwasu cholowego są niebiesko-białe, a kapsułki zawierające 250 mg kwasu cholowego są zielono-białe.
Dutch: In geval van een onbedoelde overdosering moet de behandeling na normalisering van klinische verschijnselen en/of biologische afwijkingen worden voortgezet met de aanbevolen dosering.
Polish: W razie przypadkowego przedawkowania, po normalizacji objawów klinicznych i/lub nieprawidłowości biologicznych, należy kontynuować leczenie w zaleconej dawce.
Dutch: Ook ciclosporine (een geneesmiddel dat wordt gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken) kan het effect van Orphacol wijzigen.
Polish: Cyklosporyna (lek stosowany w supresji układu odpornościowego) może także wpływać na działanie leku Orphacol.
Dutch: Er zijn geen gegevens beschikbaar over patiënten met nierfunctiestoornis.
Polish: Brak dostępnych danych dotyczących stosowania produktu u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.
Dutch: Hulpstof(fen) met bekend effect: lactosemonohydraat (145,79 mg per capsule).
Polish: Substancja pomocnicza o znanym działaniu: laktoza jednowodna (145,79 mg na kapsułkę).
Dutch: Galzuurbindende middelen (colestyramine, colestipol, colesevelam) en bepaalde maagzuurremmers (bv. aluminiumhydroxide) binden galzuren en zorgen voor de eliminatie ervan.
Polish: Leki wiążące kwasy żółciowe (cholestyramina, kolestypol, kolesewelam) i niektóre środki zobojętniające (np. wodorotlenek glinu) wiążą kwasy żółciowe i prowadzą do ich eliminacji.
Dutch: Orphacol bevat een bepaald suiker (lactosemonohydraat).
Polish: Lek Orphacol zawiera pewien rodzaj cukru (laktoza jednowodna).
Dutch: De behandeling met cholzuur moet worden stopgezet, als een abnormale hepatocellulaire functie, afgemeten aan de protrombinetijd, niet verbetert binnen drie maanden nadat de cholzuurbehandeling is ingesteld.
Polish: Leczenie kwasem cholowym należy przerwać, jeśli nieprawidłowa czynność komórek wątrobowych, określana za pomocą pomiaru czasu protrombinowego, nie ulega poprawie w ciągu pierwszych 3 miesięcy leczenia kwasem cholowym.
Dutch: Vrouwen die zwanger kunnen worden, moeten een zwangerschapstest uitvoeren zodra een zwangerschap wordt vermoed.
Polish: Kobiety w wieku rozrodczym powinny wykonać test ciążowy, kiedy tylko zachodzi podejrzenie, że mogą być w ciąży.
Dutch: De rationele basis voor behandeling bestaat uit herstel van de galzuurafhankelijke component van de galafvoer wat herstel van de galsecretie en eliminatie van toxische metabolieten via de gal mogelijk maakt, remming van de aanmaak van de toxische galzuurmetabolieten door negatieve feedback op cholesterol-7α-hydroxylase (het snelheidsbepalende enzym in de galzuursynthese) en verbetering van de voedingsstatus van de patiënt door correctie van intestinale malabsorptie van vetten en in vet oplosbare vitaminen.
Polish: Racjonalną podstawą leczenia jest przywrócenie zależnego od kwasu żółciowego składnika przepływu żółci, co umożliwia przywrócenie wydzielania i wydalania toksycznych metabolitów w żółci, zahamowanie wytwarzania toksycznych metabolitów kwasu żółciowego na drodze ujemnego sprzężenia zwrotnego na 7α-hydroksylazę cholesterolową, która jest enzymem ograniczającym syntezę kwasu żółciowego; oraz poprawa stanu odżywienia pacjenta poprzez wyrównanie zaburzeń wchłaniania jelitowego tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
Dutch: Voor dergelijke patiënten dient de dosering van cholzuur te worden vastgesteld en aangepast zoals beschreven, maar een verhoogde dosering, duidelijk hoger dan de limiet van 500 mg per dag voor volwassen patiënten, kan nodig zijn.
Polish: Dawkę kwasu cholowego u takich pacjentów należy ustalić i dostosować jak opisano, ale u dorosłych pacjentów może okazać się potrzebna wyższa dawka, znacznie przekraczająca graniczną dawkę dobową 500 mg.
Dutch: In overleg met de bevoegde instanties in de lidstaten zal de vergunninghouder voorafgaand aan de introductie op de markt een trainingsprogramma voor artsen opzetten om voorlichtingsmateriaal te verstrekken over juiste diagnosestelling en therapiebeheer van de behandeling van aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese als gevolg van 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïd-oxidoreductasedeficiëntie of
Polish: Podmiot odpowiedzialny, w porozumieniu z właściwymi organami państw członkowskich, przed wprowadzeniem produktu do obrotu wdroży program edukacyjny dla lekarzy mający na celu dostarczenie materiałów szkoleniowych dotyczących właściwego rozpoznawania i leczenia w przypadku wrodzonych zaburzeń syntezy pierwotnych kwasów żółciowych wywołanych niedoborem oksydoreduktazy
Dutch: De klinische ervaring die in de literatuur is beschreven, is gebaseerd op kleine patiëntencohorten en afzonderlijke case-reports; absolute patiëntenaantallen zijn laag vanwege de zeldzaamheid van de aandoeningen.
Polish: Doświadczenie kliniczne opisywane w piśmiennictwie dotyczy małych kohort pacjentów i zgłoszeń pojedynczych przypadków.
Dutch: Tijdens behandeling met Orphacol is het ontstaan van pruritus en/of diarree waargenomen.
Polish: Podczas leczenia produktem Orphacol obserwowano nasilanie się świądu i/lub biegunki.
Dutch: Langwerpige, ondoorzichtige, blauwwitte capsule.
Polish: Nieprzezroczysta, niebiesko-biała kapsułka o podłużnym kształcie.