FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei Anwendung von Arzneimitteln, die das Immunsystem unterdrücken, kann sich dieses Risiko weiter erhöhen.
Bulgarian: Използването на тези лекарства за потискане на имунната система може допълнително да увеличи този риск.
German: Tabelle 4: Veränderung gegenüber dem Ausgangszustand: Wirksamkeitsnachweis in der plazebokontrollierten Studie
Bulgarian: Промяна спрямо изходното ниво: резултати за ефикасност в плацебо-контролирано изпитване
German: Bei einigen Patienten wurde von lebensbedrohlichen Reaktionen, einschließlich sehr schwerer generalisierter allergischer Reaktionen und anaphylaktischem Schock, berichtet.
Bulgarian: При някои пациенти се съобщават животозастрашаващи реакции, включително много тежки генерализирани алергични реакции и анафилактичен шок.
German: • Fieber oder erhöhte Körpertemperatur
Bulgarian: Треска или повишена телесна температура
German: AUC∞ (µg•h/ml) CL (ml/h/kg)
Bulgarian: Cmax (µg/ml) AUC∞ (µg•h/ml) CL (ml/h/kg) Vss (ml/kg)
German: Die Wirkung der Behandlung auf die motorische Funktion und Atmung fiel jedoch unterschiedlich aus.
Bulgarian: Повлияването от лечението на двигателните и дихателните функции обаче е по-променливо.
German: Einige dieser infusionsbedingten Nebenwirkungen sind schwerwiegend oder lebensbedrohlich.
Bulgarian: Някои от тези нежелани реакции, свързани с инфузията, са сериозни или животозастрашаващи.
German: Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:
Bulgarian: За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с местния представител на притежателя на разрешението за употреба:
German: Ärzte und medizinisches Fachpersonal werden gebeten, mit Morbus Pompe diagnostizierte Patienten unter www.PompeRegistry.com zu registrieren.
Bulgarian: Медицинските или здравни специалисти се насърчават да регистрират диагностицираните с болест на Pompe пациенти на www.PompeRegistry.com.
German: Unerwünschtes Ereignis (Bevorzugter MedDRA-Terminus)
Bulgarian: Нежелана лекарствена реакция (Предпочитан термин)
German: Die Pharmakokinetik war proportional zur Dosis und blieb über die gesamte Dauer hinweg unverändert.
Bulgarian: Фармакокинетиката е пропорционална на дозата и не се променя във времето.
German: AUC ∞ und Cmax waren bei den Untersuchungen in Woche 0, 12 und 52 ähnlich, was anzeigt, dass die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa nicht zeitabhängig ist (Tabelle 5).
Bulgarian: AUC∞ и Cmax са сходни в посещенията на седмица 0, 12 и 52, което означава, че фармакокинетиката на алглюкозидаза алфа не е зависима от времето (таблица 5).
German: *Humane saure α-Glucosidase wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzellkulturen der Eierstöcke des chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt.
Bulgarian: *Човешката кисела α-глюкозидаза се произвежда в клетъчна култура от яйчник на китайски хамстер (CHO) по рекомбинантна ДНК технология.
German: In der unbehandelten historischen Kohorte waren 5 der 47 Patienten (10,6 %) mit vorhandenen Daten im Alter von 30 Monaten (2,5 Jahren) am Leben.
Bulgarian: В нелекуваната историческа кохорта, 5 от 47 пациенти (10,6 %), за които има налични данни, са живи на възраст 30 месеца (2,5 години).
German: In tierexperimentellen Studien zeigte sich eine Reproduktionstoxizität (siehe Abschnitt 5.3).
Bulgarian: Проучванията при животни показват репродуктивна токсичност (вж. точка 5.3).
German: Wenn bei Ihnen eine Schwellung in den unteren Extremitäten oder eine generalisierte Schwellung auftritt, informieren Sie bitte Ihren Arzt.
Bulgarian: Ако се появи оток на долните Ви крайници или генерализиран оток, моля, уведомете Вашия лекар.
German: Daten einer kleinen Anzahl von Patienten, die HSAT mit oder ohne inhibitorischer Aktivität aufwiesen, zeigten eine eingeschränkte Wirkung der ITI.
Bulgarian: Данните от малък брой пациенти с HSAT, със или без инхибиторна активност, показва ограничен ефект на ITI от лечението.
German: Das Ansprechen des Patienten auf die Behandlung sollte im Hinblick auf alle klinischen Manifestationen der Krankheit routinemäßig untersucht werden.
Bulgarian: Отговорът на пациента на лечението трябва рутинно да се оценява въз основа на изчерпателна оценка на всички клинични прояви на заболяването.
German: Die Überlebensdauer ohne invasive Beatmung konnte in der unbehandelten historischen Kohorte nicht aufgezeichnet werden, weshalb ein Vergleich dieses Endpunkts nicht möglich ist.
Bulgarian: Преживяемостта без инвазивна вентилация обаче не е отразена при нелекуваната историческа кохорта и сравнение по тази крайна точка не е възможно.
German: Der Tod tritt normalerweise durch Herzund/oder Atemversagen vor Erreichen des ersten Lebensjahres ein.
Bulgarian: Типично, смъртта настъпва поради сърдечна и/или дихателна недостатъчност преди достигането на едногодишна възраст.
German: Anweisungen zur Rekonstitution und Verdünnung des Arzneimittels vor der Anwendung siehe Abschnitt 6.6.
Bulgarian: За указания относно разтварянето и разреждането на лекарствения продукт преди приложение вижте точка 6.6.
German: Es wird daher empfohlen, bei Patienten mit hohen IgG-Antikörpertitern regelmäßig Urinanalysen vorzunehmen.
Bulgarian: Затова, се препоръчва да се извършва периодично изследване на урина, при пациентите с високи титри на IgG антитела.
German: Myozyme enthält ein künstliches Enzym namens Alglucosidase alfa - dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei Morbus Pompe fehlt.
Bulgarian: Myozyme съдържа изкуствен ензим, наречен алглюкозидаза алфа - той може да замести естествения ензим, който липсва при болестта на Помпе.
German: Diese drei Studien mit Myozyme (mit einer Nachbeobachtung von mindestens 3 Jahren in zwei Studien und einer medianen Nachbeobachtung von 23 Monaten in der dritten Studie) deuten auf eine Stabilisierung oder Verbesserung sowohl der motorischen Funktion als auch der Lungenfunktionen hin.
Bulgarian: Тези три изпитвания с Myozyme (с проследяване поне 3 години в двете изпитвания и медиана от 23 месеца в третото) показват стабилизиране или подобрение на двигателната функция и стабилизиране на белодробната функция.
German: Dieses Enzym hilft dem Körper, die Glykogen-Konzentation (eine Art von Kohlenhydrat) zu kontrollieren.
Bulgarian: Този ензим помага на тялото да контролира нивото на гликоген (вид въглехидрат).
German: Tabelle 1: Unerwünschte Ereignisse (bei mindestens 2 Patienten berichtet) und unter Post-MarketingBedingungen, in Expanded-Access-Programmen und in nicht kontrollierten klinischen Studien beobachtete unerwünschte Ereignisse, nach Systemorganklasse, dargestellt nach Häufigkeitskategorien: sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100 bis < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000 bis < 1/100), selten (≥ 1/10.000 bis <1/1.000), sehr selten (< 1/10.000) und nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
Bulgarian: Нежелани лекарствени реакции (съобщени при не по-малко от 2 пациенти) и нежелани лекарствени реакции, съобщени в постмаркетинговия период, при програми с разширен достъп и неконтролирани клинични изпитвания, по системо-органни класове, представени в категории по честота: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000) и с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
German: Die rekonstituierte Lösung muss weiter verdünnt werden.
Bulgarian: Готовият разтвор трябва да бъде допълнително разреден.
German: Primärer Endpunkt war der Anteil von Patienten, die am Leben waren und keiner invasiven Beatmung bedurften.
Bulgarian: Първичната крайна точка е делът на пациентите, които са живи и без поддържаща инвазивна вентилация.
German: Die empfohlene Dosis von Myozyme für Kinder und Jugendliche ist identisch mit der für Erwachsene.
Bulgarian: Препоръчителната при деца и юноши доза Myozyme е същата както при възрастните.
German: Es scheint keinen Zusammenhang zwischen dem Eintreten infusionsbedingter Reaktionen und dem Zeitpunkt der IgG-Antikörperbildung zu geben.
Bulgarian: Изглежда няма връзка между началото на СИР и времето на формиране на IgG антитела.
German: Bei einigen dieser Patienten wurden tödliche und lebensbedrohliche Atemwegsinfektionen beobachtet.
Bulgarian: Фатални и животозастрашаващи респираторни инфекции са били наблюдавани при някои от тези пациенти.
German: Jedoch konnte die Muskelkraft nur bei rollstuhlunabhängigen Patienten und bei Patienten mit einer weniger stark ausgeprägten Muskelschwäche verbessert werden.
Bulgarian: Обаче мускулната функция се е подобрила само при пациентите, независими от инвалидна количка, и при тези с по-малко изразена мускулна слабост.
German: Aufgrund der Blut-Hirn-Schranke und der Größe des Enzyms ist eine Aufnahme von Alglucosidase alfa in das Zentralnervensystem unwahrscheinlich.
Bulgarian: Поради ефекта на хематоенцефалната бариера и размера на ензима, поемането на алглюкозидаза алфа в централната нервна система е малко вероятно.
German: Es wird postuliert, dass Myozyme die Aktivität der lysosomalen GAA wiederherstellt, was zu einer Stabilisierung oder Wiederherstellung der Funktion der Herz- und Skelettmuskulatur (einschließlich der Atemmuskulatur) führt.
Bulgarian: Приема се, че Myozyme възстановява активността на лизозомната GAA, което води до стабилизиране или възстановяване на функцията на сърдечната и скелетната мускулатура (включително дихателните мускули).
German: Es handelte sich um gehfähige Patienten, und alle bis auf einen Patienten benötigten keinerlei Atmungsunterstützung (1 Patient wurde nachts nicht-invasiv beatmet).
Bulgarian: Всички пациенти са свободно подвижни и всички освен един пациент не изискват никаква форма на дихателна поддръжка (1 пациент изисква нощна неинвазивна вентилация).
German: wenn bei Ihnen lebensbedrohliche allergische Reaktionen (Überempfindlichkeit) auf Alglucosidase alfa oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels aufgetreten sind und eine erneute Verabreichung des Arzneimittels nicht erfolgreich war.
Bulgarian: Ако сте получили животозастрашаващи алергични реакции (реакции на свръхчувствителност) към алглюкозидаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6) и повторното приложение на лекарството не е било успешно.
German: Die Untersuchungen zur Feststellung der co-primären Wirksamkeit waren die innerhalb von 6 Minuten zurückgelegte Gehstrecke (in Metern; 6-minütiger Gehtest, 6MWT) und die FVC (forcierte Vitalkapazität) in % des vorhergesagten Normalwerts in sitzender Position.
Bulgarian: Оценките на ко-първичния резултат за ефикасност включват изминато с ходене разстояние (метри) за 6 минути (6-Minute Walk Test, 6MWT) и ФВК (Форсиран витален капацитет) % очаквана стойност в седнало положение.
German: Die Patienten wiesen eine bestimmte Konstellation von Anzeichen und Symptomen auf, die vorwiegend respiratorischer, kardiovaskulärer, ödematöser und/oder kutaner Art waren (siehe Abschnitt 4.4).
Bulgarian: Пациентите развиват редица признаци и симптоми, предимно респираторни, сърдечно-съдови, оточни и/или кожни по характер (виж точка 4.4).
German: Die Patienten in der unbehandelten historischen Kohorte waren 1993 oder später geboren.
Bulgarian: Индивидите в нелекуваната историческа кохорта са родени през 1993 г. или по-късно.
German: Der pH-Wert der rekonstituierten Lösung liegt bei ca. 6,2.
Bulgarian: pH на готовия разтвор е приблизително 6,2.
German: Alle Fälle von infusionsbedingten Reaktionen, verzögerten Reaktionen und möglichen immunologischen Reaktionen sollten dem Zulassungsinhaber gemeldet werden.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат следени внимателно, а всички случаи на СИР, забавени реакции и възможни имунологични реакции трябва да се съобщават на притежателя на разрешението за употреба.
German: Wilcoxon-Mann-Whitney-Test p-Wert Forcierte Vitalkapazität (in Prozent des vorhergesagten Normalwerts) Ausgangswert vor der Behandlung
Bulgarian: Whitney p-стойност Форсиран витален капацитет ( % от очаквана стойност)
German: Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Durchstechflasche und ist damit praktisch „natriumfrei".
Bulgarian: Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol (23 mg) натрий на флакон, тоест практически не съдържа натрий.
German: Zusätzliche Wirksamkeitsdaten zeigten, dass von den 16 Patienten, die zu Therapiebeginn nicht invasiv beatmet waren, 7 auch nach 104 Behandlungswochen keine invasive Beatmung benötigten.
Bulgarian: Допълнителни данни за ефикасността показват, че от 16 пациенти, които не са ползвали инвазивна дихателна поддръжка в началото, 7 остават така и след 104 седмици лечение.
German: Die Patienten in der unbehandelten historischen Kohorte waren 1995 oder später geboren.
Bulgarian: Индивидите в нелекуваната историческа кохорта са родени през 1995 г. или по-късно.
German: Nach dem ersten Jahr (64 bis zu 130 Wochen) der Behandlung ging die LVM bei 8 Patienten weiter zurück.
Bulgarian: След първата година (64 до 130 седмици) от лечението, LVM е намаляла допълнително при 8 пациенти.
German: Glykogen versorgt den Körper mit Energie, doch bei Morbus Pompe können die Glykogen-Konzentrationen zu hoch werden.
Bulgarian: Гликогенът осигурява енергия на тялото, но при болестта на Помпе нивото на гликоген може да стане твърде високо.
German: Wenn Sie eine derartige Reaktion bei sich beobachten, wenden Sie sich bitte unverzüglich an Ihren Arzt.
Bulgarian: Ако получите каквато и да е подобна реакция, моля незабавно информирайте Вашия лекар.
German: Das rekonstituierte Volumen erlaubt die exakte Entnahme von 10,0 ml (entsprechend 50 mg) pro Durchstechflasche.
Bulgarian: Разтвореният обем позволява точно изтегляне на 10,0 ml (равни на 50 mg) от всеки флакон.
German: Beachtenswert ist, dass Patienten mit besseren motorischen Ergebnissen auch einen höheren Prozentsatz in der Stabilität oder Verbesserung der Wachstumsparameter (Gewicht) zeigten, während die große Mehrheit der Patienten − unabhängig von ihrer motorischen Entwicklung und ihren Ausgangswerten − einen Rückgang der Kardiomyopathie zeigte, gemessen als Veränderung des LVM-Z-Score.
Bulgarian: Заслужава да се отбележи, че по-голям дял от пациентите с по-добри двигателни резултати демонстрират стабилност или подобряване на параметрите на растежа (тегло), докато преобладаващият брой пациенти, независимо от повлияването на двигателните им функции или характеристики в началния момент, демонстрират промяна в кардиомиопатията, съгласно измереното като промени в Z-стойността на LVM.
German: Myozyme enthält Natrium.
Bulgarian: Myozyme съдържа натрий
German: Bei einigen Patienten traten infusionsbedingte Nebenwirkungen in Form grippeähnlicher Symptome auf, die nach Abschluss der Infusion ein paar Tage andauerten.
Bulgarian: Някои пациенти са имали нежелани, свързани с инфузията, реакции под формата на грипоподобни симптоми, които са продължили няколко дни след приключване на инфузията.
German: Die bei den Patienten beobachtete positive Wirkung auf die Lungenfunktion beinhaltete eine klinisch bedeutsame Verbesserung der FVC von 35 % bei einem Patienten und eine erhebliche Reduzierung der Beatmungsstunden bei zwei Patienten.
Bulgarian: Белодробното подобрение, наблюдавано при пациентите, включва клинично значимо подобрение на ФВК от 35 % при един пациент и значително намаляване на необходимия брой часове дихателна поддръжка при 2 пациенти.
German: • Schwellung der Arme und Beine
Bulgarian: Оток на ръцете и краката
German: Normalerweise ist bei der späten Verlaufsform eine ausreichende GAA-Restaktivität vorhanden, um das Entstehen einer Kardiomyopathie zu verhindern, wobei jedoch bei bis zu ca. 4 % der Morbus-Pompe-Patienten mit später Verlaufsform eine gewisse Beteiligung des Herzens beobachtet wurde.
Bulgarian: Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4 % от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
German: Es liegen keine Erfahrungen bezüglich einer Überdosierung von Myozyme vor.
Bulgarian: Няма опит с предозирането на Myozyme.
German: Bei diesen Patienten ergab eine Nierenbiopsie eine Ablagerung von Immunkomplexen.
Bulgarian: При тези пациенти, бъбречната биопсия е показала отлагане на имунни комплекси.
German: Ziel des „Pompe Registry" ist es, ein besseres Verständnis von Morbus Pompe zu gewinnen und Patienten zu überwachen und deren Reaktion auf eine Enzymersatztherapie langfristig zu beobachten, mit letztendlichem Ziel, die klinischen Ergebnisse für diese Patienten weiter zu verbessern.
Bulgarian: Целите на Pompe регистъра са да се подобри разбирането на болестта на Pompe и да се наблюдават пациентите и тяхното повлияване от ензимозаместващата терапия с времето, с крайната цел да се подобрят клиничните резултати на тези пациенти.
German: • Schwellung des Gesichts, Schwellung des Kehlkopfes oder schwere kombinierte Schwellung des Gesichts, des Kehlkopfes und der Zunge aufgrund einer schweren allergischen Reaktion
Bulgarian: Оток на лицето, оток на гърлото или тежък комбиниран оток на лицето, гърлото и езика вследствие на тежка алергична реакция
German: Unerwünschte Ereignisse, die bei mindestens 2 Patienten gemeldet wurden, sind in Tabelle 1 nach Organsystemklassen aufgeführt.
Bulgarian: Нежеланите лекарствени реакции, съобщени при най-малко 2 пациенти, са дадени в таблица 1 по Системо-органен клас.
German: Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Patienten betreffen):
Bulgarian: Много чести: могат да засегнат повече от 1 на 10 души
German: Hypersensitivität/anaphylaktische Reaktionen
Bulgarian: Свръхчувствителност/анафилактични реакции
German: Da keine Daten vorliegen, welche Wirkung über die Muttermilch aufgenommene Alglucosidase alfa auf Neugeborene hat, wird empfohlen, während der Anwendung von Myozyme nicht zu stillen.
Bulgarian: Тъй като няма налични данни за ефекти върху новородени, експонирани на алглюкозидаза алфа чрез кърмата, се препоръчва да се преустанови кърменето, когато се използва Myozyme.
German: In der Myozyme-Gruppe traten bei geringfügig mehr Patienten als in der Plazebo-Gruppe infusionsbedingte Reaktionen auf (28 % im Verhältnis zu 23 %).
Bulgarian: Малко повече пациенти в групата на Myozyme получават СИР, в сравнение с групата на плацебо (28 % срещу 23 %).
German: Anwendungshinweise - Zubereitung, Verdünnung und Verabreichung
Bulgarian: Инструкции за употреба - разтваряне, разреждане и прилагане
German: Die Gesamtheit der Daten legt nahe, dass eine frühzeitige Diagnose und Behandlung im frühen Krankheitsstadium äußerst wichtig ist, um die bestmöglichen Ergebnisse bei Patienten mit infantiler Verlaufsform zu erzielen.
Bulgarian: Съвкупността от данни предполага, че ранната диагностика и лечението в ранен стадий на заболяването могат да се окажат критични за постигането на най-добри резултати при тези пациенти, с проявяващо се в ранна детска възраст заболяване.
German: In klinischen Studien wurden 39 Patienten mit infantiler Verlaufsform mehr als drei Jahre lang mit Myozyme behandelt (168 Wochen mit einem Medianwert von 121 Wochen; siehe Abschnitt 5.1).
Bulgarian: При клиничните проучвания, 39 пациенти с инфантилна форма са лекувани с Myozyme повече от три години (168 седмици с медиана 121 седмици; вж. точка 5.1).
German: In klinischen Studien wurden Dosen von bis zu 40 mg/kg Körpergewicht verabreicht.
Bulgarian: При клиничните проучвания са използвани дози до 40 mg/kg телесно тегло.
German: Wenn Sie die Anwendung von Myozyme vergessen haben
Bulgarian: Ако сте пропуснали да използвате Myozyme
German: Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.
Bulgarian: Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата http://www.ema.europa.eu.
German: Jede Durchstechflasche Myozyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
Bulgarian: Всеки флакон Myozyme е само за еднократна употреба.
German: Nach 52 Wochen setzten alle Patienten die Behandlung über einen Zeitraum von insgesamt mehr als 3 Jahren (168 Wochen mit einem Medianwert von 121 Wochen) fort.
Bulgarian: След 52 седмици всички пациенти продължават лечението с обща продължителност повече от 3 години (168 седмици с медиана 121 седмици).
German: Nach 104 Wochen der Behandlung waren 14 der 21 Patienten (66,7 %) am Leben und 1 Patient war am Leben, aber aus der Studie ausgeschieden.
Bulgarian: След 104 седмици лечение, 14 от 21 пациенти (66,7 %) са живи, а при 1 жив пациент се е наложило преустановяване на изпитването.
German: Wenn immunvermittelte Reaktionen auftreten, ist ein Abbruch der Verabreichung von Alglucosidase alfa zu erwägen und eine angemessene medizinische Behandlung einzuleiten.
Bulgarian: Ако настъпят имунно медиирани реакции, трябва да се обмисли прекратяване на приложението на алглюкозидаза алфа и да се започне подходящо медикаментозно лечение.
German: Infusionsbedingte Reaktionen werden in Abschnitt 4.8 beschrieben.
Bulgarian: СИР са описани в точка 4.8.
German: Myozyme ist für erwachsene und pädiatrische Patienten jeden Alters indiziert.
Bulgarian: Myozyme е показан при възрастни и педиатрични пациенти от всички възрасти.
German: Sie erhalten dann möglicherweise Arzneimittel vor Behandlungsbeginn (z. B. gegen Allergien und/oder Corticosteroide) oder fiebersenkende Arzneimittel (Antipyretika).
Bulgarian: Може да имате нужда от лекарства преди лечението за предотвратяване на алергична реакция (напр. антихистамини и/или кортикостероиди) или понижаване на температурата (антипиретици).
German: • Anormale Atemgeräusche einschließlich pfeifende Geräusche
Bulgarian: Необичайни звуци при дишане, включително свиркащо дишане
German: Tabelle 5: Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa nach einer Einzeldosis sowie nach 12 und 52 Wochen Therapie
Bulgarian: Фармакокинетика на алглюкозидаза алфа след еднократна доза и след 12 и 52 седмици лечение
German: • Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
Bulgarian: Ниско ниво на кислорода в кръвта
German: Wirksamkeitsanalysen zeigten keine bedeutenden Unterschiede zwischen den beiden Dosierungsgruppen, was die Überlebensdauer, Überlebensdauer ohne invasive Beatmung, Überleben ohne jede Art künstlicher Beatmung, Abnahme der LVM, Verbesserung der Wachstumsparameter und Erreichung von Meilensteinen in der motorischen Entwicklung anbelangte.
Bulgarian: Анализите на ефикасността не разкриват значими разлики между двете дозови групи по отношение преживяемостта, преживяемостта без инвазивна вентилация, преживяемостта без вентилация, намаляване на LVM, напредък в параметрите на растежа и придобиването на основни двигателни функции.
German: Die Behandlung mit Myozyme muss von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung in der Versorgung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen oder neuromuskulären Krankheiten verfügt.
Bulgarian: Лечението с Myozyme трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на пациенти с болестта на Pompe или други наследствени метаболитни или невромускулни заболявания.
German: Alle 5 Patienten, die am Anfang invasiv beatmet wurden, bedurften während der gesamten Studie weiterhin künstlicher Beatmung (4 Patienten überlebten bis zur Erhebung in Woche 104, ein Patient verstarb vorher).
Bulgarian: Всички 5 пациенти, които са били на инвазивна вентилация в началото, са продължили да се нуждаят от вентилация през цялото проучване (4 пациенти са преживяли след 104 седмица и един е починал).
German: Lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegenüber dem Wirkstoff oder einen der in Abschnitt 6.1 genannten sonstigen Bestandteile, wenn eine erneute Exposition nicht möglich ist (siehe Abschnitte 4.4 und 4.8).
Bulgarian: Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, при неуспешна повторна провокация (вж. точки 4.4 и 4.8).
German: - Der Wirkstoff ist Alglucosidase alfa.
Bulgarian: - Активното вещество е алглюкозидаза алфа.
German: Nach dem ersten Jahr (58 bis zu 168 Wochen) der Behandlung ging die LVM bei 9 der 12 Patienten mit vorhandenen Daten weiter zurück.
Bulgarian: След първата година (58 до 168 седмици) от лечението LVM е намаляла допълнително при 9 от 12 пациенти с налични данни.