FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: Hipersensibilidade potencialmente fatal (reação anafilática) à substância ativa quando as tentativas de reexposição são mal sucedidas, ou a ovo ou qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1 (ver secção 4.4).
Czech: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku, když jsou pokusy o opakované podání léku neúspěšné, nebo na vejce nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 (viz bod 4.4).
Portuguese: MODO E VIA(S) DE ADMINISTRAÇÃO Para utilização única.
Czech: ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ Pouze pro jednorázové použití.
Portuguese: Estudo LAL-CL02 - Crianças e adultos 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas 4-11 anos de idade n=24
Czech: Studie LAL-CL02 - děti a dospělí 1 mg/kg jednou každý druhý týden
Portuguese: Devem ser considerados os riscos e benefícios da readministração de sebelipase alfa após uma reação grave.
Czech: Po závažném účinku je zapotřebí zvážit rizika a přínosy opakovaného podávání sebelipázy alfa.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em 3 dos 4 doentes.
Czech: Titry ADA poklesly na nedetekovatelné hladiny během pokračující léčby u 3 z těchto 4 pacientů.
Portuguese: Por conseguinte, deverá estar prontamente disponível o apoio clínico adequado ao administrar sebelipase alfa.
Czech: Proto musí být při podávání sebelipázy alfa snadno dostupná vhodná medicínská podpora.
Portuguese: Registo da deficiência de LAL
Czech: Rejstřík deficitu LAL
Portuguese: Devido à natureza proteica do produto, poderão encontrar-se partículas ligeiras (por exemplo, fibras translúcidas finas) na solução contida nos frascos para injetáveis, o que é aceitável para utilização.
Czech: Kvůli proteinovému charakteru přípravku v roztoku obsaženém v injekční lahvičce může dojít ke slabé flokulaci (např. tenká, průhledná vlákna), ovšem roztok je i tak vhodný pro použití.
Portuguese: Não lhe pode ser administrado KANUMA: se você ou o seu filho já tiveram reações alérgicas potencialmente fatais à sebelipase alfa que não possam ser controladas quando você ou o seu filho receberem novamente o medicamento, ou a ovo ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
Czech: Přípravek KANUMA Vám nesmí být podán: - jestliže jste měl(a) Vy nebo Vaše dítě život ohrožující alergické reakce na sebelipázu alfa, které nelze zvládnout, když Vy nebo Vaše dítě dostanete lék znovu, nebo na vejce nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Portuguese: Quatro (4) de 65 doentes no período aberto tiveram um aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez de duas em duas semanas com base na resposta clínica.
Czech: Čtyři (4) ze 65 pacientů v odslepeném období podstoupili eskalaci dávky na 3 mg/kg jednou za dva týdny na základě klinické odpovědi.
Portuguese: CONTEÚDO EM PESO, VOLUME OU UNIDADE 20 mg/10 ml
Czech: OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET 20 mg/10 ml
Portuguese: KANUMA deve ser administrado por um profissional de saúde com a formação adequada que possa controlar emergências médicas.
Czech: Přípravek KANUMA by měl být podáván vyškoleným zdravotnickým pracovníkem, který dokáže zvládnout stavy vyžadující neodkladnou lékařskou péči.
Portuguese: Os doentes a receber placebo apresentaram níveis séricos persistentemente elevados de transaminases e níveis séricos anormais de lípidos durante o período em dupla ocultação.
Czech: Pacienti na placebu měli trvale zvýšené hladiny sérových transamináz a abnormální hladiny sérových lipidů během dvojitě zaslepeného období.
Portuguese: A farmacocinética da sebelipase alfa em crianças e adultos foi determinada utilizando uma análise farmacocinética da população de 65 doentes com deficiência de LAL que receberam perfusões intravenosas de KANUMA a 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas no LAL-CL02.
Czech: Farmakokinetika sebelipázy alfa u dětí a dospělých byla stanovena pomocí farmakokinetické analýzy populace 65 pacientů s deficitem LAL, kteří dostávali intravenózní infuze přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou každý druhý týden v LAL-CL02.
Portuguese: Foi permitido um aumento adicional progressivo da dose para 5 mg/kg uma vez por semana.
Czech: Byla povolena další eskalace dávky na 5 mg/kg jednou týdně.
Portuguese: Estudo de segurança pós-autorização não intervencional (PASS): Registo da Deficiência de LAL: registo prospetivo, não intervencional e multicêntrico da doença e dos resultados clínicos de doentes com Deficiência de Lipase Ácida Lisossomal para compreender melhor a doença, a sua progressão e qualquer complicação associada, e para avaliar a eficácia (normalização da função hepática) e a segurança a longo prazo de Kanuma (em particular reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia, e desenvolvimento de anticorpos antifármaco com potencial impacto na resposta ao fármaco) de acordo com o protocolo acordado.
Czech: Neintervenční poregistrační studie bezpečnosti (PASS): Rejstřík deficitu LAL: Neintervenční, multicentrický rejstřík výhledů onemocnění a klinického výsledku u pacientů s deficitem lysozomální kyselé lipázy pro další pochopení onemocnění, jeho progrese a jakékoliv související komplikace a pro vyhodnocení dlouhodobé účinnosti (normalizace jaterních funkcí) a bezpečnosti přípravku Kanuma (zvláště hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe a tvorby protilátek proti léčivému přípravku s potenciálním dopadem na odpověď na léčivý přípravek) podle odsouhlaseného protokolu.
Portuguese: Este medicamento contém 33 mg de sódio por frasco para injetáveis e é administrado numa solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) (ver secção 6.6).
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje 33 mg sodíku na injekční lahvičku a je podáván v infuzním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) (viz bod 6.6).
Portuguese: Este medicamento funciona diminuindo a acumulação de gordura que causa complicações médicas, incluindo deficiências de crescimento, danos no fígado e complicações cardíacas.
Czech: Tento lék způsobuje snížení tvorby tuku, který vede ke zdravotním komplikacím, včetně zhoršeného růstu, poškození jater a srdečních komplikací.
Portuguese: A deficiência de LAL é uma doença autossómica recessiva de armazenamento lisossomal caracterizada por um defeito genético que resulta numa diminuição acentuada ou perda de atividade da enzima lipase ácida lisossomal (LAL).
Czech: Deficit LAL je autosomálně recesivní lysozomální střádavé onemocnění vyznačující se genetickým defektem, který způsobuje význačné snížení či ztrátu aktivity enzymu lysozomální kyselé lipázy (LAL).
Portuguese: Crianças e adultos com deficiência de LAL
Czech: Děti a dospělí s deficitem LAL
Portuguese: Período aberto
Czech: Odslepené období
Portuguese: Sessenta e cinco de 66 doentes entraram no período aberto (até 130 semanas) com uma dose de KANUMA de 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
Czech: Šedesát pět ze 66 pacientů vstoupilo do odslepeného období (až po 130 týdnů) při dávce přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou za dva týdny.
Portuguese: Não se recomenda o ajuste da dose em doentes com compromisso renal ou hepático com base no atual conhecimento da farmacocinética e da farmacodinâmica da sebelipase alfa.
Czech: U pacientů s poruchou funkce ledvin či jater se nedoporučuje žádná úprava dávky na základě současných znalostí farmakokinetiky a farmakodynamiky sebelipázy alfa.
Portuguese: O que é KANUMA e para que é utilizado O que precisa de saber antes de lhe ser administrado KANUMA Como é administrado KANUMA Efeitos secundários possíveis
Czech: Co je přípravek KANUMA a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek KANUMA podán Jak se přípravek KANUMA podává
Portuguese: Mecanismo de ação A sebelipase alfa é uma lipase ácida lisossomal humana recombinante (rhLAL).
Czech: Mechanismus účinku Sebelipáza alfa je rekombinantní humánní lysozomální kyselá lipáza (rhLAL).
Portuguese: Hiperemia e, hipotensão
Czech: Hyperémie e, hypotenze
Portuguese: Foram avaliados os seguintes parâmetros de avaliação final: normalização da ALT, diminuição do colesterol LDL, diminuição do colesterol não HDL, normalização da AST, diminuição dos triglicéridos, aumento do colesterol HDL, diminuição do teor de gordura no fígado avaliado por imagem por ressonância magnética - eco de gradiente multi-eco (MEGE-MRI) e melhoria da esteatose hepática medida por morfometria.
Czech: Byly hodnoceny následující cílové parametry: normalizace ALT, snížení LDL cholesterolu, pokles jiného než HDL cholesterolu, normalizace AST, snížení triglyceridů, zvýšení HDL cholesterolu, snížení obsahu tuku v játrech hodnocené magnetickorezonančním zobrazováním v sekvenci multiecho gradient echo (MEGE-MRI) a zlepšení hepatické steatózy měřené morfometrií.
Portuguese: Da linha basal até à semana 48, as reduções médias de ALT e AST foram -34,0 U/l e -44,5 U/l, respetivamente.
Czech: Od výchozího stavu do 48. týdne došlo k průměrnému snížení ALT -34,0 U/l a AST -44,5 U/l.
Portuguese: KANUMA tem de ser diluído com solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%), utilizando técnica asséptica.
Czech: Přípravek KANUMA se musí naředit infuzním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) za použití aseptické techniky.
Portuguese: Os estudos em animais não revelam indícios de fertilidade comprometida (ver secção 5.3).
Czech: Studie na zvířatech neprokázaly zhoršení fertility (viz bod 5.3).
Portuguese: Estudos de toxicidade crónica em macacos cinomolgos juvenis não revelaram toxicidade em doses até 3 vezes superiores à dose recomendada em lactentes e 10 vezes superiores à dose recomendada em adultos/crianças.
Czech: Studie chronické toxicity u juvenilních opic rodu makak jávský neodhalily žádnou toxicitu při dávkách až 3krát překračujících dávku u kojenců a 10krát doporučenou dávku u dospělých/dětí.
Portuguese: Num estudo aberto separado (LAL-CL01/LAL-CL04) em doentes adultos com deficiência de LAL, as melhorias nos níveis séricos de transaminases e lípidos foram sustentadas durante o período de tratamento de 104 semanas.
Czech: V samostatné odslepené studii (LAL-CL01/LAL-CL04) u dospělých pacientů s deficitem LAL se zlepšení koncentrací sérových transamináz a lipidů udržovala během 104týdenního léčebného období.
Portuguese: Caso não seja utilizada imediatamente, a solução diluída poderá ser conservada até 24 horas entre 2 °C e 8 °C ou até 12 horas abaixo de 25 °C.
Czech: Pokud nebude použit okamžitě, naředěný roztok lze uchovávat až 24 hodin při 2 °C až 8 °C nebo až 12 hodin při teplotě do 25 °C.
Portuguese: No LAL-CL03, 6 de 9 lactentes tratados com KANUMA sobreviveram para além dos 12 meses (67% de sobrevivência aos 12 meses, IC 95%: 30% a 93%).
Czech: V LAL-CL03 přežilo 6 z 9 kojenců léčených přípravkem KANUMA déle než 12 měsíců (67 %, 12měsíční přežití, 95% CI: 30 % až 93 %).
Portuguese: Parâmetro de avaliação primário final Normalização de ALT
Czech: Primární cílový parametr Normalizace ALT
Portuguese: Hipercolesterolemia transitória, hipertrigliceridemia transitória
Czech: Tranzitorní hypercholesterolémie, tranzitorní hypertriglyceridémie
Portuguese: Nos doentes que tinham recebido KANUMA durante o período em dupla ocultação, as reduções dos níveis de ALT durante as primeiras 20 semanas de tratamento mantiveram-se e observaram-se melhorias adicionais nos parâmetros dos lípidos incluindo os níveis de colesterol LDL e de colesterol HDL.
Czech: U pacientů, kteří dostávali přípravek KANUMA během dvojitě zaslepeného období, byla udržována snížení hladin ALT během prvních 20 týdnů léčby a další zlepšení byla pozorována u lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Portuguese: Avaliado em doentes com avaliações efetuadas por MEGE-MRI (n=32 para o KANUMA; n=25 para o placebo).
Czech: Hodnoceno u pacientů s provedenými vyšetřeními MEGE-MRI (n=32 pro přípravek KANUMA; n=25 pro placebo).
Portuguese: O material educacional destina-se a encorajar os profissionais de saúde a inscreverem doentes no registo prospetivo da doença e dos resultados clínicos de doentes com Deficiência de Lipase Ácida Lisossomal (LAL) para monitorizar a eficácia e a segurança de Kanuma (Registo da Deficiência de LAL), no que diz respeito em particular às reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia, e ao desenvolvimento de anticorpos antifármaco (AAF) com impacto na resposta ao fármaco.
Czech: Cílem vzdělávacího materiálu je podporovat zdravotníky v zařazování pacientů do výhledového rejstříku onemocnění a klinických výsledků léčby pacientů s deficitem lysozomální kyselé lipázy (LAL) pro sledování účinnosti a bezpečnosti přípravku Kanuma (rejstřík deficitu LAL) se zvláštním důrazem na hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe a tvorby protilátek proti léčivu (ADA) ovlivňující odpověď na léčivý přípravek.
Portuguese: Agitação b, irritabilidade b
Czech: Neklid b, podrážděnost b
Portuguese: Melhora também os níveis de gorduras no sangue, incluindo LDL elevado (colesterol mau) e triglicéridos.
Czech: Zlepší se také hladiny tuku v krvi včetně zvýšeného obsahu LDL (špatný cholesterol) a triglyceridů (tuky).
Portuguese: Na altura da positividade inicial dos AAF, 3 doentes estavam a receber uma dose de 1 mg/kg uma vez por semana e 1 doente estava a receber uma dose de 3 mg/kg uma vez por semana.
Czech: V době počáteční pozitivity ADA dostávali 3 pacienti dávku 1 mg/kg jednou týdně a 1 pacient dostával dávku 3 mg/kg jednou týdně.
Portuguese: A deficiência de LAL é uma doença genética que conduz a danos no fígado, colesterol elevado no sangue e outras complicações devido à acumulação de certos tipos de gorduras (ésteres do colesterol e triglicéridos).
Czech: Deficit LAL je genetické onemocnění, které vede k poškození jater, vysoké hladině krevního cholesterolu a dalším komplikacím způsobeným hromaděním určitých typů tuků (cholesterylesterů a triglyceridů).
Portuguese: Consequentemente, não se prevê que a função hepática comprometida afete a farmacocinética da sebelipase alfa.
Czech: V důsledku toho se neočekává, že zhoršená funkce jater ovlivní farmakokinetiku sebelipázy alfa.
Portuguese: Hiperlipidemia transitória
Czech: Tranzitorní hyperlipidémie
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em todos os doentes.
Czech: Titry ADA poklesly na nedetekovatelné hladiny během pokračující léčby u všech pacientů.
Portuguese: Os outros componentes são citrato trissódico di-hidratado (ver secção 2 em ‘KANUMA contém sódio'), ácido cítrico mono-hidratado, albumina sérica humana e água para preparações injetáveis.
Czech: Dalšími složkami jsou dihydrát natrium-citrátu, (viz bod 2 pod bodem „Přípravek KANUMA obsahuje sodík"), monohydrát kyseliny citrónové, lidský sérový albumin a voda na injekci.
Portuguese: No LAL-CL03, 4 de 7 lactentes avaliáveis (57%) desenvolveram AAF durante o tratamento com KANUMA.
Czech: V LAL-CL03 měli 4 z 7 vyhodnotitelných kojenců (57 %) vytvořené ADA během léčby přípravkem KANUMA.
Portuguese: Esta informação deve ser tida em consideração em doentes numa dieta com ingestão controlada de sódio.
Czech: Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.
Portuguese: Antes da diluição, a solução nos frascos para injetáveis deve ser inspecionada visualmente; a solução deve ser transparente a ligeiramente opalescente, incolor a ligeiramente colorida (amarela).
Czech: Před naředěním vizuálně zkontrolujte roztok v injekčních lahvičkách; roztok by měl být čirý až slabě opalescentní, bezbarvý až slabě zabarvený (žlutý).
Portuguese: Para os doentes com compromisso hepático grave existe falta de dados.
Czech: O pacientech se závažným poškozením funkce jater není dostatek údajů.
Portuguese: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret França
Czech: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francie
Portuguese: Qual o aspeto de KANUMA e conteúdo da embalagem KANUMA é fornecido sob a forma de concentrado para solução para perfusão.
Czech: Jak přípravek KANUMA vypadá a co obsahuje toto balení Přípravek KANUMA je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok.
Portuguese: Ver Tabela 5 para os volumes totais de perfusão recomendados por intervalo de peso.
Czech: Viz tabulka 5, kde jsou doporučené celkové objemy infuze podle hmotnostních rozsahů.
Portuguese: Estes sinais e sintomas notificados que ocorreram em dois ou mais doentes incluíram dor abdominal, agitação, arrepios, diarreia, eczema, hipertensão, irritabilidade, edema da laringe, náuseas, edema, palidez, prurido, pirexia/temperatura corporal aumentada, erupção cutânea, taquicardia, urticária e vómitos.
Czech: Tyto hlášené známky a příznaky, které se vyskytly u dvou či více pacientů, zahrnovaly bolest břicha, neklid, zimnici, průjem, ekzém, hypertenzi, podrážděnost, laryngeální edém, nauzeu, edém, bledost, pruritus, pyrexii/zvýšenou tělesnou teplotu, vyrážku, tachykardii, urtikárii a zvracení.
Portuguese: Tabela 5: Volumes de perfusão recomendados (1 mg/kg de dose)* Intervalo de peso (kg)
Czech: Tabulka 5: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Portuguese: Os doentes apresentavam também doença hepática rapidamente progressiva e hepatoesplenomegalia grave.
Czech: U pacientů se rovněž prudce rozvíjelo onemocnění jater a závažná hepatosplenomegalie.
Portuguese: Com base nestes dados, a farmacocinética da sebelipase alfa pareceu ser não linear com um aumento da exposição mais acentuado do que o proporcional à dose observado entre as doses de 1 e 3 mg/kg.
Czech: Na základě těchto údajů se zdála být farmakokinetika sebelipázy alfa nelineární s větším než dávce úměrným zvýšením expozice pozorovaným mezi dávkami 1 a 3 mg/kg.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos de sebelipase alfa na fertilidade.
Czech: Klinické údaje o účincích sebelipázy alfa na fertilitu nejsou k dispozici.
Portuguese: A sebelipase alfa catalisa a hidrólise lisossomal dos ésteres do colesterol e triglicéridos para colesterol livre, glicerol e ácidos gordos livres.
Czech: Sebelipáza alfa katalyzuje lysozomální hydrolýzu cholesterylesterů a triglyceridů na volný cholesterol, glycerol a volné mastné kyseliny.
Portuguese: Consistente com o que foi observado nos doentes tratados com KANUMA durante o período em dupla ocultação, o início do tratamento com KANUMA durante o período aberto produziu melhorias rápidas nos níveis de ALT e nos parâmetros dos lípidos incluindo os níveis de colesterol LDL e de colesterol HDL.
Czech: V souladu s tím, co bylo pozorováno u pacientů léčených přípravkem KANUMA během dvojitě zaslepeného období, zahájení léčby přípravkem KANUMA během odslepeného období vedlo k rychlým zlepšením hladin ALT a lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Portuguese: Os doentes desenvolveram anticorpos antifármaco (AAF) à sebelipase alfa.
Czech: U pacientů se vytvořily protilátky proti léčivu (ADA) na sebelipázu alfa.
Portuguese: É utilizada para tratar doentes de todas as idades com deficiência de lipase ácida lisossomal (deficiência de LAL).
Czech: Používá se k léčbě pacientů všech věkových kategorií s deficitem lysozomální kyselé lipázy (deficit LAL).
Portuguese: Avaliada em doentes com valores anormais na linha basal (n=36 para o KANUMA; n=29 para o placebo).
Czech: Hodnoceno u pacientů s abnormálními výchozími hodnotami (n=36 pro přípravek KANUMA; n=29 pro placebo).
Portuguese: Em estudos clínicos, 21 de 106 (20%) doentes tratados com KANUMA, incluindo 9 de 14 (64%) lactentes e 12 de 92 (13%) crianças e adultos, manifestaram sinais e sintomas consistentes com uma reação de hipersensibilidade ou que poderiam estar relacionados com a mesma.
Czech: V klinických studiích mělo 21 ze 106 (20 %) pacientů léčených přípravkem KANUMA, včetně 9 ze 14 (64 %) kojenců a 12 z 92 (13 %) dětí a dospělých, známky a příznaky buď shodné nebo potenciálně související s hypersenzitivní reakcí.
Portuguese: Tabela 1: Volumes de perfusão recomendados (1 mg/kg de dose)* Intervalo de peso (kg)
Czech: Tabulka 1: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Portuguese: Os efeitos secundários frequentes notificados em crianças e adolescentes (4 aos 18 anos de idade) e adultos são:
Czech: Časté nežádoucí účinky hlášené u dětí a dospívajících (ve věku 4 až 18 let) a dospělých jsou: závažná alergická reakce (anafylaktická reakce)
Portuguese: Para os doentes que apresentam sinais e sintomas da doença em lactentes, a dose inicial recomendada é de 1 mg/kg uma vez por semana.
Czech: U pacientů, kteří mají známky a příznaky onemocnění již jako kojenci, je doporučená výchozí dávka 1 mg/kg jednou týdně.
Portuguese: No fígado, esta acumulação conduz a hepatomegalia, teor de gordura no fígado aumentado, elevação das transaminases assinalando lesão crónica do fígado e progressão para fibrose, cirrose e complicações de doença hepática em fase terminal.
Czech: V játrech toto střádání vede k hepatomegalii, zvýšenému obsahu tuku v játrech, zvýšení transamináz, což signalizuje chronické poškození jater, a k progresi do fibrózy, cirhózy a ke komplikacím terminálního stádia onemocnění jater.
Portuguese: Frasco para injetáveis de vidro transparente (Tipo I) com rolha de borracha butílica siliconada e selo de alumínio com tampa de abertura fácil de plástico, contendo 10 ml de concentrado.
Czech: Injekční lahvička z čirého skla (třídy I) se zátkou ze silikonizovaného butylkaučuku a hliníkovým uzávěrem s odtrhávacím víčkem obsahující 10 ml koncentrátu.
Portuguese: As informações sobre a farmacocinética da sebelipase alfa em grupos étnicos não caucasianos são limitadas.
Czech: Informace o farmakokinetice sebelipázy alfa u jiných než bělošských etnických skupin jsou omezené.
Portuguese: Todos os doentes estavam a receber 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
Czech: Všichni pacienti dostávali 1 mg/kg jednou každý druhý týden.
Portuguese: Com base na resposta clínica, o aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana verificou-se logo ao fim de 1 mês e até 20 meses após o início do tratamento a 1 mg/kg.
Czech: Na základě klinické odpovědi byla provedena eskalace dávky na 3 mg/kg jednou týdně nejdříve za 1 měsíc a až za 20 měsíců od zahájení léčby při 1 mg/kg.
Portuguese: A dose recomendada é de 1 mg por kg de peso corporal uma vez de duas em duas semanas através de soro administrado numa veia.
Czech: Doporučená dávka je 1 mg na kg tělesné hmotnosti jednou každý druhý týden kapačkou do žíly.
Portuguese: A substituição da atividade da enzima LAL conduz a reduções do teor de gordura no fígado e das transaminases, e ativa o metabolismo dos ésteres do colesterol e triglicéridos no lisossoma, conduzindo a reduções do colesterol de lipoproteínas de baixa densidade (LDL) e do colesterol de lipoproteínas não de alta densidade (HDL), triglicéridos e aumentos do colesterol HDL.
Czech: Náhrada aktivity enzymu LAL způsobuje snížení obsahu tuku v játrech a transamináz a umožňuje metabolismus cholesterylesterů a triglyceridů v lysozomu, což vede ke snížení cholesterolu nízkodenzitního lipoproteinu (LDL) a cholesterolu jiného než vysokodenzitního lipoproteinu (HDL), triglyceridů a zvýšení HDL cholesterolu.
Portuguese: As informações sobre o impacto de anticorpos antifármaco na farmacocinética da sebelipase alfa são limitadas.
Czech: Informace o dopadu protilátek proti léku na farmakokinetiku sebelipázy alfa jsou omezené.
Portuguese: Se a reação à perfusão for grave, o seu médico poderá parar a perfusão de KANUMA e começar a administrar a si ou ao seu filho o tratamento médico apropriado.
Czech: Pokud bude reakce na infuzi závažná, Váš lékař může infuzi přípravku KANUMA zastavit a začít Vám nebo Vašemu dítěti poskytovat vhodnou lékařskou péči.
Portuguese: Arrepios, hipertermia, pirexiab, edema
Czech: Zimnice, hypertermie, pyrexie b, edém
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de 10 ml contém 33 mg de sódio.
Czech: Jedna 10 ml injekční lahvička obsahuje 33 mg sodíku.
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO Concentrado para solução para perfusão 1 frasco para injetáveis de 10 ml 20 mg/10 ml
Czech: LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ koncentrát pro infuzní roztok 1 injekční lahvička 10 ml 20 mg/10 ml