FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: • Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate powder (g) x 0.81
Swedish: • Total daglig dosering av RAVICTI (ml) = total daglig dosering av natriumfenylbutyrat-pulver (g) x 0,81.
English: Given that approximately 47% of dietary nitrogen is excreted as waste and approximately 70% of an administered 4phenylbutyric acid (PBA) dose will be converted to urinary phenylacetylglutamine (U-PAGN), an initial estimated glycerol phenylbutyrate dose for a 24-hour period is 0.6 ml glycerol phenylbutyrate per gram of dietary protein ingested per 24 hour period assuming all the waste nitrogen is covered by glycerol phenylbutyrate and excreted as phenylacetylglutamine (PAGN).
Swedish: Eftersom cirka 47 % av kväve i kost utsöndras som överskott och cirka 70 % av en administrerad dos 4-fenylbutyrsyra (phenylbutyric acid, PBA) omvandlas till fenylacetylglutamin i urin (urinary phenylacetylglutamine, U-PAGN), uppgår en inledande skattad glycerolfenylbutyrat-dos under en 24-timmarsperiod till 0,6 ml glycerolfenylbutyrat per gram intaget protein i kosten per 24-timmarsperiod, förutsatt att allt överskottskväve täcks av glycerolfenylbutyrat och utsöndras som fenylacetylglutamin (phenylacetylglutamine, PAGN).
English: Tap the oral syringe to remove air bubbles, making sure you have filled it with the correct amount of liquid.
Swedish: Knacka på den orala sprutan för att avlägsna luftbubblor, och se till att du har fyllt den med rätt mängd vätska.
English: Glycerol phenylbutyrate had no effect on fertility or reproductive function in male and female rats at clinical exposure levels, however at oral doses up to approximately 7 times the dose in adult patients, maternal as well as male toxicity was observed and the number of nonviable embryos was increased.
Swedish: Glycerolfenylbutyrat hade ingen effekt på fertiliteten eller den reproduktiva funktionen hos han- och honråttor vid kliniska exponeringsnivåer, vid orala doser upp till cirka 7 gånger dosen hos vuxna patienter observerades dock både maternell toxicitet och hantoxicitet och antalet icke levnadsdugliga embryon ökade.
English: Open-Label, Uncontrolled, Extension Studies in Paediatric Patients Long-term (12-month), uncontrolled, open-label studies were conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period in three studies (Study 2, which also enrolled adults, and extensions of Studies 3 and 4).
Swedish: Öppna, okontrollerade förlängningsstudier av pediatriska patienter Långsiktiga (12 månader), okontrollerade, öppna studier genomfördes för att bedöma månatlig ammoniakkontroll och hyperammonemisk kris över en 12-månadersperiod i tre studier (Studie 2, som också rekryterade vuxna, och förlängningar av Studie 3 och Studie 4).
English: If symptoms of vomiting, nausea, headache, somnolence, confusion, or sleepiness are present in the absence of high ammonia or other intercurrent illnesses, measure plasma PAA and plasma PAA to PAGN and consider reduction of glycerol phenylbutyrate dosage or increase the frequency of dosing if the PAA level exceeds 500 mcg/L and the plasma PAA to PAGN ratio exceeds 2.5.
Swedish: Om symtom som kräkningar, illamående, huvudvärk, somnolens, förvirring eller sömnighet föreligger utan höga ammoniaknivåer eller andra interkurrenta sjukdomar, ska plasmanivåer av PAA samt PAA-till-PAGN-förhållande i plasma mätas samt minskad dosering av glycerolfenylbutyrat eller ökad doseringsfrekvens övervägas om PAA-nivån överstiger 500 μg/l och PAA-till-PAGN-förhållandet överstiger 2.5.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed.
Swedish: Den dagliga dosen bör justeras individuellt enligt patientens proteintolerans och det dagliga behovet av kostproteinintag.
English: In healthy subjects, after administration of 4 ml, 6 ml, and 9 ml 3 times daily for 3 days, the ratio of mean AUC0-23h of PAA to PAGN was 1, 1.25, and 1.6, respectively.
Swedish: Hos friska försökspersoner var, efter administrering av 4 ml, 6 ml och 9 ml 3 gånger per dag i 3 dagar, förhållandet för genomsnittligt AUC0-23h för PAA-till-PAGN 1, 1,25 respektive 1,6.
English: Active-Controlled, 4-Week, Noninferiority, Blinded Crossover Study (Study 1) A randomised, double-blind, active-controlled, crossover, noninferiority study (Study 1) compared equivalent doses of glycerol phenylbutyrate to sodium phenylbutyrate by evaluating 24-hour venous ammonia levels in patients with UCDs who had been on sodium phenylbutyrate prior to enrolment for control of their UCD.
Swedish: 4 veckor lång, blindad, non inferiority- och crossoverstudie med aktiv kontroll (Studie 1) En randomiserad, dubbelblindad, crossover- och non inferiority-studie med aktiv kontroll (Studie 1) jämförde likvärdiga doser av glycerolfenylbutyrat med natriumfenylbutyrat genom att under 24 timmar utvärdera venösa ammoniaknivåer i patienter med UCDs som före rekryteringen hade stått på natriumfenylbutyrat för kontroll av sin UCD.
English: The amount of dose adjustment should factor in the amount of dietary protein that has not been covered, as indicated by the 24-h U-PAGN level and the estimated glycerol phenylbutyrate dose needed per gram of dietary protein ingested.
Swedish: Dosjusteringens omfattning ska beräknas med beaktande av den mängd protein i kosten som inte har täckts, enligt vad som anges genom nivån av U-PAGN över en 24-timmarsperiod och den skattade glycerolfenylbutyratdos som krävs per gram intaget protein i kosten.
English: Read all of this leaflet carefully before you start taking this medicine, because it contains important information for you.
Swedish: Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel.
English: • increased number of platelets (tends to cause blood clot)
Swedish: • ökat antal blodplättar (gör att blodet koagulerar) i blodet
English: Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of medicinal product.
Swedish: Fyll den orala sprutan genom att dra tillbaka kolven tills sprutan är fylld med mängden läkemedel.
English: Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.
Swedish: Intakt glycerolfenylbutyrat kunde inte upptäckas i plasma hos UCD-patienter.
English: Hypophagia
Swedish: Hypofagi
English: If you forget to take RAVICTI
Swedish: Om du har glömt att ta RAVICTI
English: The recommended dosages for patients naïve to phenylbutyric acid and for patients switching from sodium phenylbutyrate or from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI are different.
Swedish: De rekommenderade doseringarna för patienter som är naiva för fenyl-butyrsyra och för patienter som byter från natriumfenylbutyrat eller från natriumfenylacetat/natriumbensoat-injektion till RAVICTI är olika.
English: In healthy female volunteers, mean Cmax for PAA was 51% and 120% higher than in male volunteers after administration of 4 ml and 6 ml 3 times daily for 3 days, respectively.
Swedish: Hos friska kvinnliga försökspersoner var genomsnittligt Cmax för PAA 51 % och 120 % högre än hos manliga försökspersoner efter administrering av 4 ml respektive 6 ml 3 gånger per dag i 3 dagar.
English: Clear, Type III glass, bottle with a high density polyethylene (HDPE) child-resistant closure.
Swedish: Flaska av genomskinligt, typ III-glas, med barnsäker förslutning av högdensitetspolyetylen (HDPE).
English: • tests show higher triglycerides, low density lipo-protein or white cells in your blood
Swedish: • tester som visar högre nivåer av triglycerider, lågdensitetslipoprotein eller vita celler i blodet
English: • joint swelling, muscle spasms, pain in the hands and feet, heel pain
Swedish: • ledsvullnad, muskelspasmer, smärta i händer och fötter, hälsmärta
English: After the last dose of each day, the oral syringe should be discarded.
Swedish: Efter sista dosen varje dag ska den orala sprutan kasseras.
English: • Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate tablets (g) x
Swedish: • Total daglig dosering av RAVICTI (ml) = total daglig dosering av natriumfenylbutyrat-tabletter (g) x 0,86.
English: Adjustment based on plasma phenylacetate and phenylacetylglutamine Symptoms of vomiting, nausea, headache, somnolence, confusion, or sleepiness in the absence of high ammonia or intercurrent illness may be signs of phenylacetic acid (PAA) toxicity (see section 4.4, PAA toxicity).
Swedish: Justering baserad på plasmanivåer av fenylacetat och fenylacetylglutamin Symtom som kräkningar, illamående, huvudvärk, somnolens, förvirring eller sömnighet utan hög ammoniaknivå eller interkurrent sjukdom kan vara tecken på fenylättiksyra-toxicitet (phenylacetic acid, PAA) (se avsnitt 4.4, PAA-toxicitet).
English: • feeling disorientated
Swedish: • känsla av förvirring
English: It is not recommended to administer a dose of 0.5 ml or less with nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, given the low drug recovery in dosing.
Swedish: Det rekommenderas inte att administrera en dos på 0,5 ml eller mindre med nasogastrisk sond, gastrostomisond eller nasojejunal sond på grund av det låga läkemedelsutbytet vid dosering.
English: If there is a need to administer a dose of 0.5 ml or less with such nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, consideration should be given to the low drug recovery in dosing.
Swedish: Om det är nödvändigt att administrera en dos på 0,5 ml eller mindre med sådan nasogastrisk sond, gastrostomisond eller nasojejunal sond, bör det låga läkemedelsutbytet beaktas vid doseringen.
English: • 7 ml/m2/day (8 g/m2/day) in patients with a BSA ≥ 1.3 m2
Swedish: • 7 ml/m2/dag (8 g/m2/dag) hos patienter med en BSA ≥1,3 m2.
English: The mean peak ratio of PAA to PAGN in UCD patients aged birth to less than 2 months was higher (mean: 1.65; range 0.14 to 7.07) than for UCD patients aged 2 months to less than 2 years (mean 0.59; range 0.17 to 1.21).
Swedish: Den genomsnittliga toppkvoten för PAA till PAGN hos UCD-patienter mellan födelse och högst 2 månader var högre (medelvärde: 1,65; intervall 0,14 till 7,07) än hos UCD-patienter mellan 2 månader och högst 2 år (medelvärde 0,59; intervall 0,17 till 1,21).
English: Glycerol phenylbutyrate has been tested in a range of in vitro and in vivo genotoxicity studies, and shown no genotoxic activity.
Swedish: Glycerolfenylbutyrat har testats i en rad olika in vitro- och in vivo-studier av gentoxicitet och har inte uppvisat någon gentoxisk aktivitet.
English: Glycerol phenylbutyrate was non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to the 24-hour AUC for ammonia.
Swedish: Glycerolfenylbutyrat påvisade icke-underlägsenhet jämfört med natriumfenylbutyrat med avseende på 24-timmars AUC för ammoniak.
English: Adjustment based on urinary phenylacetylglutamine U-PAGN measurements may be used to help guide glycerol phenylbutyrate dose adjustment and assess compliance.
Swedish: Justering baserad på urinnivåer av fenylacetylglutamin Mätningar av U-PAGN kan användas som vägledning för dosjustering av glycerolfenylbutyrat och för att bedöma följsamhet.
English: In in vitro studies, the specific activity of lipases for glycerol phenylbutyrate was seen in the following decreasing order: pancreatic triglyceride lipase, carboxyl ester lipase, and pancreatic lipase-related protein 2.
Swedish: I in vitro-studier observerades den specifika aktiviteten av lipaser för glycerolfenylbutyrat i följande fallande ordning: bukspottkörteltriglyceridlipas, karboxylesterlipas och bukspottkörtellipas-relaterat protein 2.
English: Food aversion
Swedish: Motvilja mot mat
English: Ammonia levels must be monitored closely when changing the dose of glycerol phenylbutyrate.
Swedish: Ammoniaknivåerna måste övervakas noggrant när glycerolfenylbutyratdosen ändras.
English: The reclosable bottle cap adapter can be used until the bottle is empty.
Swedish: Den återförslutbara flasklocksadaptern kan användas tills flaskan är tom.
English: • Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube.
Swedish: • Använd kolven på den orala sprutan och administrera RAVICTI in i sonden.
English: • feeling tired, feeling dizzy, headache or tremor
Swedish: • känsla av trötthet, yrsel, huvudvärk eller skakningar
English: Saturation of conjugation of PAA and glutamine to form PAGN was suggested by increases in the ratio of plasma PAA to PAGN with increasing dose and with increasing severity of hepatic impairment.
Swedish: Tecken på mättnad av konjugationen av PAA och glutamin för att bilda PAGN observerades genom ökningar i förhållandet av plasmanivåer av PAA-till-PAGN med ökande dos och med ökande svårighetsgrad av leverfunktionsnedsättning.
English: Glycerol phenylbutyrate is a nitrogen-binding medicinal product.
Swedish: Glycerolfenylbutyrat är ett kvävebindande läkemedel.
English: A total of 51 adult patients involving deficiencies of CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, and HHH were enrolled in the study and all but 6 had been converted from sodium phenylbutyrate to equivalent doses of glycerol phenylbutyrate.
Swedish: Totalt 51 vuxna patienter med brist på CPS, OTC, ASS, ASL, ARG och HHH rekryterades i studien och alla utom 6 hade överförts från natriumfenylbutyrat till likvärdiga doser av glycerolfenylbutyrat.
English: The same reclosable bottle cap adapter can be used until a bottle is empty.
Swedish: Samma återförslutbara flasklocksadapter kan användas tills flaskan är tom.
English: Important note: Do not add or stir RAVICTI into larger volumes of liquid such as water or juice as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Swedish: Viktigt: Tillsätt eller rör inte ned RAVICTI i större mängder vätska, som vatten eller juice, då vatten gör så att glycerolfenylbutyrat bryts ner.
English: If you are not sure if any of the above apply to you, talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI.
Swedish: Om du inte är säker på om något av ovanstående gäller dig, tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar RAVICTI.
English: The plasma PAA to PAGN ratio may be useful in dosage monitoring.
Swedish: PAA-till-PAGN-förhållandet i plasma kan vara användbart vid övervakning av doseringen.
English: The RAVICTI pack contains the medicinal product and a reclosable bottle cap adapter.
Swedish: RAVICTI-förpackningen innehåller läkemedlet och en återförslutbar flasklocksadapter.
English: RAVICTI must be used with dietary protein restriction and, in some cases, dietary supplements (e.g., essential amino acids, arginine, citrulline, protein-free calorie supplements).
Swedish: RAVICTI måste användas tillsammans med proteinreducerad kost och, i vissa fall, kosttillskott (t.ex. essentiella aminosyror, arginin, citrullin, proteinfria kaloritillskott).
English: Low or absent pancreatic enzymes or intestinal disease resulting in fat malabsorption may result in reduced or absent digestion of glycerol phenylbutyrate and/or absorption of phenylbutyrate and reduced control of plasma ammonia.
Swedish: Låga nivåer av eller inga bukspottkörtelenzymer eller tarmsjukdom som leder till fettmalabsorption kan leda till nedsatt eller ingen spjälkning av glycerolfenylbutyrat och/eller absorption av fenylbutyrat och nedsatt kontroll av ammoniaknivåerna i plasma.
English: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was >99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Swedish: In vitro-studier för att utvärdera det procentuella utbytet av total levererad dos med nasogastrisk sond eller gastrostomisond visade att det procentuella dosutbytet var > 99 % för doser > 1 ml och 70 % för en dos på 0,5 ml.
English: In adult UCD patients receiving multiple doses of glycerol phenylbutyrate, maximum plasma concentrations at steady state (Cmaxss) of PBA, PAA, and PAGN occurred at 8 h, 12 h, and 10 h, respectively, after the first dose in the day.
Swedish: Hos vuxna UCD-patienter som fick flera doser av glycerolfenylbutyrat inträffade högsta plasmakoncentrationer vid steady-state (Cmaxss) av PBA, PAA och PAGN 8 timmar, 12 timmar respektive 10 timmar efter dagens första dos.
English: Juvenile animal study
Swedish: Studie av ungdjur
English: Based on prescribed dosing volume, patients should be advised to obtain CE marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter from the pharmacy.
Swedish: På grundval av den förskrivna doseringsvolymen ska patienter rådas att från apoteket skaffa CE-märkta orala sprutor som är av lämplig storlek för doseringen och kompatibla med den återförslutbara flasklocksadaptern.
English: The UCDs include deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH).
Swedish: UCDs inkluderar brist på karbamoylfosfatsyntetas I (CPS), ornitinkarbamoyltransferas (OTC), argininosuccinatsyntetas (ASS), argininosuccinatlyas (ASL), arginas I (ARG) och ornitin-translokasbrist hyperammonemihyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH).
English: The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
Swedish: Flaskan är förpackad tillsammans med en återförslutbar flasklocksadapter.
English: Chemical compatibility of glycerol phenylbutyrate with medical grade silicone nasogastric, gastrostomy, and nasojejunal tubes has been demonstrated.
Swedish: Den kemiska kompatibiliteten för glycerolfenylbutyrat med nasogastriska sonder, gastrostomisonder och nasojejunala sonder av medicinskt silikon har påvisats.
English: • 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3
Swedish: • 7 000 mikrogram (μg/ml) för patienter >2 år med en BSA på ≤1,3
English: Additional side effects in children less than 2 months of age
Swedish: Ytterligare biverkningar hos barn som är yngre än 2 månader
English: In healthy, fasting adult subjects receiving a single oral dose of 2.9 ml/m2 of glycerol phenylbutyrate, peak plasma levels of PBA, PAA, and PAGN occurred at 2 h, 4 h, and 4 h, respectively.
Swedish: Hos friska, fastande vuxna försökspersoner som får en enda oral dos på 2,9 ml/m2 glycerolfenylbutyrat nåddes toppnivåer av PBA, PAA och PAGN i plasma vid 2 timmar, 4 timmar respektive 4 timmar.
English: Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
Swedish: Av de 49 pediatriska patienter som deltog i dessa förlängningsstudier rapporterade 12 patienter (25 %) totalt 17 hyperammonemiska kriser under behandling med glycerolfenylbutyrat, jämfört med 38 kriser hos 21 patienter (43 %) under de 12 månaderna före inskrivning i studien, medan de behandlades med natriumfenylbutyrat.
English: How to take RAVICTI
Swedish: Hur du tar RAVICTI
English: Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
Swedish: Vid oral administrering hydrolyserar bukspottkörtellipaser glycerolfenylbutyrat och frigör PBA. PBA genomgår β-oxidation till PAA, som konjugeras med glutamin i levern och i njurarna genom enzymet fenylacetyl-CoA: Lglutamin- N-acetyltransferas och bildar PAGN.
English: If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor before taking RAVICTI.
Swedish: Om något av ovanstående gäller dig (eller om du inte är säker), tala med läkare innan du tar RAVICTI.
English: Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Swedish: Tre patient var behandlingsnaiva och tre ytterligare patienter fick gradvis utsatt intravenöst natriumbensoat och natriumfenylacetat medan RAVICTI initierades.
English: CE marked oral syringes compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from a pharmacy.
Swedish: CE-märkta orala sprutor som passar ihop med den återförslutbara flasklocksadaptern kan erhållas från apoteket.
English: • menstrual periods stop or are irregular, hoarse voice, nosebleeds, stuffy nose, sore or painful throat, hair loss, sweating more than usual, itchy rash, uneven heartbeat, reduced thyroid function
Swedish: • menstruationsperioderna upphör eller är oregelbundna, hes röst, näsblod, nästäppa, halsont, håravfall, mer svettning än normalt, kliande utslag, ojämna hjärtslag, nedsatt sköldkörtelfunktion
English: Mean blood glutamine levels were also non-significantly lower after glycerol phenylbutyrate treatment compared with sodium phenylbutyrate treatment by -45.2 ± 142.94 micromol/L (p = 0.135, paired ttest; p = 0.114, Wilcoxon signed-rank test).
Swedish: De genomsnittliga blodnivåerna av glutamin var också icke-signifikant lägre efter behandling med glycerolfenylbutyrat jämfört med behandling med natriumfenylbutyrat med -45,2 ± 142,94 mikromol/l (p = 0,135, parat t-test; p = 0,114, Wilcoxons teckenrangtest).
English: Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
Swedish: Övervaka ammoniaknivåerna noggrant när kortikosteroider och glycerolfenylbutyrat används samtidigt.
English: Preparation for nasogastric tube or gastrostomy tube administration: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was > 99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Swedish: Förberedelse för administrering via nasogastrisk sond eller gastrostomisond: In vitro-studier för att utvärdera det procentuella utbytet av total levererad dos med nasogastrisk sond, nasojejunal sond eller gastrostomisond visade att det procentuella dosutbytet var > 99 % för doser>1 ml och 70 % för en dos på 0,5 ml.
English: 1 reclosable bottle cap adapter.
Swedish: En återförslutbar flasklocksadapter.
English: • tests show higher or lower potassium in your blood
Swedish: • tester som visar högre eller lägre nivåer av kalium i blodet
English: RAVICTI is indicated for use as adjunctive therapy for chronic management of patients with urea cycle disorders (UCDs) including deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) who cannot be managed by dietary protein restriction and/or amino acid supplementation alone.
Swedish: RAVICTI är avsett för användning som tillägg till långtidsbehandling av patienter med ureacykelrubbningar (urea cycle disorder, UCD), inklusive brist på karbamoylfosfatsyntetas I (carbamoyl phosphate synthetase, CPS), ornitinkarbamoyltransferas (ornithine carbamoyltransferase, OTC), argininosuccinatsyntetas (ASS), argininosuccinatlyas (ASL), arginas I (ARG) och ornitintranslokasbrist hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HyperornithinaemiaHyperammonaemia Homocitrullinuria syndrome, HHH) som inte kan kontrolleras enbart med proteinreducerad kost och/eller aminosyratillskott.
English: A total of 49 children ages 2 months to 17 years with deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG were enrolled, and all but 1 had been converted from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate.
Swedish: Totalt 49 barn i åldern 2 månader till 17 år med brist på OTC, ASS, ASL och ARG rekryterades, och alla utom 1 hade överförts från natriumfenylbutyrat till glycerolfenylbutyrat.