FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In repeated-dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases.
Portuguese: Em estudos de dose repetida, os efeitos do ácido cólico notificados com frequência incluíram diminuição do peso corporal, diarreia e lesões hepáticas com transaminases elevadas.
English: If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urine bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Portuguese: Se a administração da ciclosporina for considerada necessária, os níveis séricos e urinários de ácidos biliares devem ser cuidadosamente monitorizados e a dose de ácido cólico ajustada em conformidade.
English: Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Portuguese: Observaram-se aumentos transitórios das transaminases no início do tratamento com ácido cólico, que não apontam para a necessidade de redução da dose se a GGT não estiver elevada e se os níveis de ácidos biliares séricos diminuírem ou se situarem no intervalo normal.
English: There is a theoretical possibility that administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Portuguese: Existe a possibilidade teórica de que a administração com alimentos possa aumentar a biodisponibilidade do ácido cólico e melhorar a tolerabilidade.
English: Concomitant use of phenobarbital with cholic acid (see section 4.5).
Portuguese: Uso concomitante de fenobarbital com ácido cólico (ver secção 4.5).
English: Orphacol contains cholic acid, a bile acid which is normally produced by the liver.
Portuguese: Orphacol contém ácido cólico, um ácido biliar que é normalmente produzido pelo fígado.
English: Certain medical conditions are caused by defects in bile acid production and Orphacol is used to treat infants from one month to 2 years of age, children, adolescents and adults with these medical conditions.
Portuguese: Determinadas doenças são causadas por defeitos na produção de ácido biliar e Orphacol é utilizado para o tratamento de bebés com idades compreendidas entre um mês e 2 anos, crianças, adolescentes e adultos com essas doenças.
English: The oral LD50 in mice is 1520 mg/kg.
Portuguese: A DL50 oral em ratinhos é de 1520 mg/kg.
English: During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and/or urine bile acid levels should be monitored intensively (at least every three months during the first year of treatment, every six months during the second year) using suitable analytical techniques.
Portuguese: Durante o início da terapêutica e o ajuste posológico, os níveis séricos e urinários de ácidos biliares devem ser monitorizados de forma intensiva (pelo menos de três em três meses durante o primeiro ano de tratamento e semestralmente no segundo ano), através de técnicas analíticas adequadas.
English: Orphacol capsules contain lactose.
Portuguese: Orphacol cápsulas contém lactose.
English: Detailed long-term data on treatment with cholic acid monotherapy are available for 14 patients observed for up to 12.9 years.
Portuguese: Estão disponíveis dados pormenorizados de longo prazo sobre o tratamento com a monoterapia de ácido cólico relativamente a 14 doentes observados por um período máximo de 12,9 anos.
English: Lactose monohydrate, Colloidal anhydrous silica, Magnesium stearate.
Portuguese: Lactose mono-hidratada, Sílica coloidal anidra, Estearato de magnésio.
English: Content of capsules: Lactose monohydrate (see section 2 under ‘Orphacol contains lactose' for more information), colloidal anhydrous silica, magnesium stearate Capsule shell:
Portuguese: Conteúdo das cápsulas: Lactose mono-hidratada (ver secção 2, no ponto “Orphacol contém lactose”, para obter mais informações), sílica coloidal anidra, estearato de magnésio Revestimento da cápsula:
English: Contents of the pack and other information What Orphacol contains
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Orphacol
English: Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (66.98 mg per capsule).
Portuguese: Excipiente(s) com efeito conhecido: Lactose mono-hidratada (66,98 mg por cápsula).
English: Administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Portuguese: A administração com alimentos pode aumentar a biodisponibilidade do ácido cólico e melhorar a tolerabilidade.
English: Oblong, opaque, blue and white capsule.
Portuguese: Cápsula oblonga, opaca, azul e branca.
English: Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Portuguese: O aumento concomitante da gama glutamiltransferase sérica (GGT), alanina aminotransferase (ALT) e/ou dos ácidos biliares séricos acima dos níveis normais pode ser indicativo de sobredosagem.
English: Mass spectrometry analysis of urine during cholic acid therapy shows the presence of cholic acid and a marked reduction, or even complete elimination of the toxic bile acid metabolites.
Portuguese: A análise da urina por espectrometria de massa durante a terapêutica com ácido cólico revela a presença de ácido cólico e uma redução pronunciada, ou até a eliminação completa, dos metabolitos tóxicos do ácido biliar.
English: After the initiation period, serum and/or urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Portuguese: Após o período inicial, os ácidos biliares séricos e/ou urinários (através da técnicas analíticas adequadas) e os parâmetros hepáticos devem ser determinados todos os anos, pelo menos, e a dose ajustada em conformidade.
English: Oblong, opaque, green and white capsule.
Portuguese: Cápsula oblonga, opaca, verde e branca.
English: - The active substance is cholic acid.
Portuguese: - A substância activa é o ácido cólico.
English: Detailed medium- to long-term data are available for 5 of these patients, of whom 1 has been treated with cholic acid monotherapy.
Portuguese: Estão disponíveis dados pormenorizados de médio a longo prazo relativamente a 5 destes doentes, um dos quais foi tratado com monoterapia de ácido cólico.
English: Some medicines used to lower cholesterol levels, so-called bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam), and medicines to treat heartburn that contain aluminium may lessen the effect of Orphacol.
Portuguese: Alguns medicamentos utilizados para baixar os níveis de colesterol, os chamados sequestrantes de ácidos biliares (colestiramina, colestipol, colessevelam) e os medicamentos que se destinam ao tratamento da azia que contêm alumínio podem diminuir o efeito do Orphacol.
English: Patients are expected to present with some degree of hepatic impairment at diagnosis, which improves under cholic acid therapy.
Portuguese: de esperar que os doentes apresentem algum grau de afecção hepática no momento do diagnóstico, a qual melhora com a terapêutica com ácido cólico.
English: In addition, blood cholic acid concentration was normal and fat-soluble vitamins were restored to their normal range.
Portuguese: Além disso, a concentração plasmática de ácido cólico ficou normal e os níveis de vitaminas lipossolúveis voltaram ao intervalo normal.
English: Liver parameters should also be monitored, preferentially more frequently than serum and/or urine bile acid levels.
Portuguese: É igualmente necessário monitorizar os parâmetros hepáticos, de preferência mais frequentemente que os níveis séricos e urinários de ácidos biliares.
English: Orphacol contains lactose
Portuguese: Orphacol contém lactose
English: Cholic acid therapy has been used for infants from one month of age, and for children and adolescents.
Portuguese: A terapêutica com ácido cólico tem sido utilizada em bebés a partir de um mês de idade, crianças e adolescentes.
English: Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (145.79 mg per capsule).
Portuguese: Excipiente(s) com efeito conhecido: Lactose mono-hidratada (145,79 mg por cápsula).
English: No data on the effects of cholic acid on fertility are available.
Portuguese: Não existem disponíveis dados sobre os efeitos do ácido cólico na fertilidade.
English: Oral cholic acid therapy has been shown to: postpone or obviate the need for liver transplantation; restore normal laboratory parameters; improve histological lesions of the liver, and significantly improve all of the patient's symptoms.
Portuguese: Demonstrou-se que a terapêutica oral com ácido cólico: adia ou evita a necessidade de transplante hepático, restabelece os parâmetros laboratoriais normais, melhora as lesões histológicas do fígado, e melhora significativamente a totalidade dos sintomas do doente.
English: Always take Orphacol exactly as your doctor has told you.
Portuguese: Tomar Orphacol sempre de acordo com as indicações do médico.
English: There is a limited amount of data (less than 20 pregnancy outcomes) from the use of cholic acid in pregnant women.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de ácido cólico em mulheres grávidas é limitada (menos do que 20 gravidezes expostas).
English: The intravenous LD50 of cholic acid in mice is 350 mg/kg body weight.
Portuguese: A DL50 intravenosa do ácido cólico em ratinhos é de 350 mg/kg de peso corporal.
English: The remaining part is transformed by reduction of the 7α-hydroxy group to deoxycholic acid (3α, 12α-dihydroxy) by intestinal bacteria.
Portuguese: A parte restante é transformada por redução do grupo 7α-hidroxi em ácido desoxicólico (3α, 12α-dihidroxi) por bactérias intestinais.
English: Parenteral administration may cause haemolysis and cardiac arrest.
Portuguese: A administração parentérica pode causar hemólise e paragem cardíaca.
English: Orphacol is available as hard capsules (capsules) of oblong shape.
Portuguese: Orphacol é disponibilizado sob a forma de cápsulas de formato oblongo.
English: As a precaution, you and your unborn child should be closely monitored during pregnancy.
Portuguese: Como medida de precaução, a mulher grávida e a criança por nascer devem ser cuidadosamente monitorizadas durante a gravidez.
English: Cholic acid, a primary bile acid, is partially absorbed in the ileum.
Portuguese: O ácido cólico, um ácido biliar primário, é parcialmente absorvido no íleo.
English: Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Portuguese: As análises laboratoriais revelaram um aumento da gama glutamiltransferase (GGT) sérica, transaminases e das concentrações séricas de ácidos biliares.
English: The rational basis for treatment consists of restoration of the bile aciddependent component of bile flow enabling restoration of biliary secretion and biliary elimination of toxic metabolites; inhibition of the production of the toxic bile acid metabolites by negative feedback on cholesterol 7α-hydroxylase, which is the rate-limiting enzyme in bile acid synthesis; and improvement of the patient's nutritional status by correcting intestinal malabsorption of fats and fat-soluble vitamins.
Portuguese: A base racional para o tratamento consiste na reposição do componente do fluxo biliar que é dependente do ácido biliar, o que permite a reposição da secreção biliar e a eliminação biliar dos metabolitos tóxicos, na inibição da produção dos metabolitos tóxicos do ácido biliar por feedback negativo na colesterol 7α-hidroxilase, a enzima limitadora da velocidade na síntese do ácido biliar, e na melhoria do estado nutricional do doente por correcção da má absorção intestinal de gorduras e vitaminas lipossolúveis.
English: Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Portuguese: Foi notificado um aumento do peso do fígado e cálculos biliares em estudos de dose repetida com a administração concomitante de ácido cólico e colesterol.
English: Gallstones have been reported after long-term therapy with Orphacol.
Portuguese: Foi comunicada a ocorrência de cálculos biliares após a terapêutica de longo prazo com Orphacol.
English: Bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam) and certain antacids (e.g. aluminium hydroxide) bind bile acids and lead to their elimination.
Portuguese: Os sequestrantes de ácidos biliares (colestiramina, colestipol, colessevelam) e alguns antiácidos (por exemplo, hidróxido de alumínio) ligam-se aos ácidos biliares e levam à sua eliminação.
English: The MAH, in agreement with the competent authorities in the Member States, shall implement, prior to the launch, an educational programme for physicians aiming to provide educational material on correct diagnosis and therapeutic managements of the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency and to inform on expected and potential risks associated with the treatment.
Portuguese: O titular da AIM, em concordância com as autoridades nacionais competentes nos Estados-Membros, irá implementar, antes do lançamento, um programa educacional dirigido a médicos que tem como objectivo fornecer material educacional sobre o diagnóstico correcto e o controlo terapêutico do tratamento de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3βHidroxiΔ5C27-esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ43Oxoesteróide-5β-redutase, bem como informar sobre os riscos esperados e potenciais associados ao tratamento.
English: Cholic acid is the predominant primary bile acid in man.
Portuguese: O ácido cólico é o ácido biliar primário predominante no ser humano.
English: Patients presenting with pruritus and/or persistent diarrhoea should be investigated for a potential overdose by a serum and/or urine bile acid assay (see section 4.9).
Portuguese: Os doentes com prurido e/ou diarreia persistente devem ser submetidos a um doseamento dos ácidos biliares séricos e/ou da urina para detecção de uma potencial sobredosagem (ver secção 4.9).
English: Deoxycholic acid is a secondary bile acid.
Portuguese: O ácido desoxicólico é um ácido biliar secundário.
English: Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency
Portuguese: Deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase
English: If you stop taking Orphacol
Portuguese: Se parar de tomar Orphacol
English: PACKAGE LEAFLET: INFORMATION FOR THE USER Orphacol 50 mg hard capsules Orphacol 250 mg hard capsules
Portuguese: FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR Orphacol 50 mg cápsulas Orphacol 250 mg cápsulas
English: Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
Portuguese: Em períodos de crescimento rápido, doença concomitante e gravidez, é necessário realizar exames adicionais ou mais frequentes para a monitorização da terapêutica (ver secção 4.6).
English: This means that because of the rarity of this disease and for ethical reasons it has been impossible to get complete information on this medicine.
Portuguese: Isto significa que foi impossível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade desta doença e por razões éticas.
English: In all age groups, the minimum dose is 50 mg and the dose is adjusted in 50 mg steps.
Portuguese: Em todas as faixas etárias, a dose mínima é de 50 mg e a dose é ajustada com aumentos de 50 mg. Nos adultos, a dose diária não deve exceder 500 mg.
English: If you forget to take Orphacol
Portuguese: Caso se tenha esquecido de tomar Orphacol
English: Ciclosporin alters the pharmacokinetics of cholic acid by inhibition of the hepatic uptake and hepatobiliary secretion of bile acids, as well as its pharmacodynamics by inhibition of cholesterol 7α-hydroxylase.
Portuguese: A ciclosporina altera a farmacocinética do ácido cólico através da inibição da captação hepática e secreção hepatobiliar dos ácidos biliares, bem como a sua farmacodinâmica por inibição da colesterol 7α-hidroxilase.
English: How to take Orphacol
Portuguese: Como tomar Orphacol
English: Gallstones have been reported after long-term therapy.
Portuguese: Os cálculos biliares foram notificados após a terapêutica a longo prazo.
English: The usual starting dose is 5 to 15 mg per kilogram body weight every day in infants, children, adolescents and adults.
Portuguese: A dose inicial habitual é de 5 a 15 mg por quilograma de peso corporal, todos os dias, em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
English: The daily dose ranges from 5 to 15 mg/kg in infants, children, adolescents and adults.
Portuguese: A dose diária varia entre 5 e 15 mg/kg em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
English: • Risk of gallstones
Portuguese: • Risco de cálculos biliares
English: This means that due to the rarity of the disease and for ethical reasons it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Portuguese: Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade da doença e por razões éticas.
English: Patients with newly diagnosed or a family history of familial hypertriglyceridemia are expected to poorly absorb cholic acid in the intestine.
Portuguese: É de esperar que os doentes com um diagnóstico recente ou antecedentes familiares de hipertrigliceridemia familiar absorvam de forma deficiente o ácido cólico no intestino.
English: 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency The daily dose ranges from 5 to 15 mg/kg in infants, children, adolescents and adults.
Portuguese: Deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase A dose diária varia entre 5 e 15 mg/kg em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
English: How to store Orphacol
Portuguese: Como conservar Orphacol
English: Patients with newly diagnosed or a family history of familial hypertriglyceridaemia may have poor absorption of cholic acid from the intestine.
Portuguese: Os doentes com um diagnóstico recente ou antecedentes familiares de hipertrigliceridemia familiar podem apresentar uma absorção deficiente de ácido cólico no intestino.
English: OTHER CONDITIONS OR RESTRICTIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION
Portuguese: OUTRAS CONDIÇÕES E REQUISITOS DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO
English: Development of gallstones associated with long-term treatment have been reported in very limited number of patients.
Portuguese: Num número muito limitado de doentes, foi notificado o desenvolvimento de cálculos biliares com tratamento a longo prazo.
English: Both inborn diseases are extremely rare, with a prevalence in Europe of about 3 to 5 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency per 10 million inhabitants, and an estimated ten-fold lower prevalence for Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency.
Portuguese: Ambas as doenças congénitas são extremamente raras: na Europa, a prevalência é de cerca de 3 a 5 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27esteróide oxidoredutase por cada 10 milhões de habitantes e estima-se que a prevalência da deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase seja dez vezes menor.
English: The clinical experience reported in the literature is from a patient population with inborn deficiency of 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase that includes principally infants from the age of one month, children and adolescents.
Portuguese: A experiência clínica publicada na literatura diz respeito a uma população de doentes com deficiência congénita em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase ou Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase, que inclui principalmente bebés a partir de um mês de idade, crianças e adolescentes.
English: The objectives of this surveillance programme is to monitor accumulating data on efficacy and safety in the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency with Orphacol in infants, children, adolescents and adults.
Portuguese: Os objectivos deste programa de vigilância são monitorizar os dados cumulativos sobre a eficácia e segurança do tratamento com Orphacol de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3βHidroxiΔ5C27-esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ43Oxoesteróide-5β-redutase em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
English: In patients with inborn deficiency of 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase and Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase, the biosynthesis of primary bile acids is reduced or absent.
Portuguese: Nos doentes com deficiência congénita de 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase e Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase, a biossíntese dos ácidos biliares primários é diminuta ou inexistente.
English: Orphacol 50 mg: Each hard capsule contains 50 mg of cholic acid.
Portuguese: Orphacol 50 mg: cada cápsula contém 50 mg de ácido cólico.
English: Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency and no dose recommendation can be given.
Portuguese: Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase e não podem ser fornecidas recomendações sobre a dose.
English: Gelatin (bovine origin), Titanium dioxide (E171), Carmine blue (E132), Yellow Iron Oxide (E172).
Portuguese: Gelatina (origem bovina), Dióxido de titânio (E171), Índigo carmim (E132), Óxido de ferro amarelo (E172).
English: Cholic acid treatment results for seven patients with Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency for up to 14 years are reported in the literature.
Portuguese: Foram publicados na literatura os resultados do tratamento com ácido cólico em sete doentes com deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase por um período máximo de 14 anos.
English: Limited data are available for patients with minor to severe hepatic impairment related to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency.
Portuguese: Afecção hepática Estão disponíveis dados limitados relativos a doentes com afecção hepática ligeira a grave relacionada com a deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase ou em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase.
English: Overall, cholic acid treatment results for about 60 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency are reported in the literature.
Portuguese: Globalmente, foram publicados na literatura os resultados do tratamento com ácido cólico relativos a cerca de 60 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase.
English: Cholic acid has no or neglible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos de ácido cólico sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis.
English: - if you are allergic to cholic acid or any of the other ingredients of this medicine (listed in section - if you are taking phenobarbital, a medicine to treat epilepsy.
Portuguese: - se tem alergia ao ácido cólico ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
English: Orphacol is indicated for the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Portuguese: Orphacol é indicado para o tratamento de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27--esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ4-3-Oxo-esteróide--5β--redutase em bebés, crianças e adolescentes com um mês a 18 anos de idade e em adultos.
English: Orphacol 250 mg: gelatin, titanium dioxide (E171), carmine blue (E132), yellow iron oxide (E172).
Portuguese: Orphacol 50 mg: gelatina, dióxido de titânio (E171), índigo carmim (E132); Orphacol 250 mg: gelatina, dióxido de titânio (E171), índigo carmim (E132), óxido de ferro amarelo (E172).
English: Gelatin (bovine origin), Titanium dioxide (E171), Carmine blue (E132).
Portuguese: Gelatina (origem bovina), Dióxido de titânio (E171), Indigotina (E132).