FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the non-healthcare professional, such as the patient for self-administration or a caregiver who will administer the treatment at home, if the treating physician decides that this is appropriate.
Italian: - La responsabilità del medico curante di fornire una formazione appropriata al personale non sanitario, come il paziente per l'autosomministrazione o la persona che presta le cure per la somministrazione del trattamento a domicilio, se il medico curante decide che sia appropriato.
English: • Home infusion manuals for patients
Italian: • manuali per l'infusione a domicilio per i pazienti,
English: Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Italian: Capovolgere piano o frizionare leggermente la sacca per infusione, per miscelare la soluzione diluita.
English: Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Italian: Negli studi clinici i pazienti che presentavano reazioni connesse all'infusione lievi o moderate in corso di terapia con agalsidasi beta hanno proseguito la terapia dopo riduzione della velocità di infusione (~0,15 mg/min; 10 mg/ora) e/o pre-trattamento con antistaminici, paracetamolo, ibuprofene e/o corticosteroidi.
English: In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Italian: Nel primo studio clinico controllato con placebo Fabrazyme si è dimostrato efficace nell'eliminazione del GL-3 dall'endotelio vascolare dei reni dopo 20 settimane di trattamento.
English: Agalsidase beta clearance was not influenced by weight in this population.
Italian: La clearance (CL) dell'agalsidasi beta non è stata influenzata dal peso corporeo in questa popolazione di pazienti.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Italian: I pazienti che presentano anticorpi alla r-hαGAL sono maggiormente suscettibili a reazioni connesse all'infusione (infusion-associated reactions, IARs), definite come qualunque evento avverso insorto il giorno dell'infusione.
English: Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Italian: Il sessantasette percento (67%) dei pazienti ha sperimentato almeno una reazione associata all'infusione.
English: Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Italian: Il Vss è rimasto nel range 8,3-40,81, la clearance plasmatica è stata di 119-345 ml/min e l'emivita media di eliminazione è stata di 80-120 minuti.
English: In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
Italian: In un ulteriore studio, sono stati arruolati 21 pazienti maschi per valutare la clearance di GL-3 nei tessuti renale e cutaneo con un regime di dosaggio alternativo.
English: List of other side effects:
Italian: Elenco di altri effetti indesiderati:
English: Cardiac Disorders tachycardia, palpitations, bradycardia sinus bradycardia --
Italian: Patologie cardiache tachicardia, palpitazioni, bradicardia bradicardia sinusale --
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2ºC -8ºC.
Italian: La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere prontamente diluita; solo la soluzione diluita può essere mantenuta a 2ºC -8º C per un massimo di 24 ore.
English: The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Italian: La soluzione ricostituita contiene 5 mg di agalsidasi beta per ogni ml ed ha l'aspetto di una soluzione trasparente ed incolore.
English: • increased sensitivity to pain
Italian: • maggiore sensibilità al dolore
English: The diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C - 8°C.
Italian: Soltanto la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore a 2 ºC - 8 ºC.
English: However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Italian: Tuttavia, l'effetto del trattamento con Fabrazyme sulla funzione renale era limitato in alcuni pazienti con patologia renale in stadio avanzato.
English: • pallor
Italian: • pallore
English: Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
Italian: A causa delle limitazioni nel disegno dello studio (numero ridotto di pazienti), non è possibile trarre conclusioni definitive relativamente al dosaggio di mantenimento, tuttavia questi risultati suggeriscono che dopo una dose iniziale per il ‘debulking' di 1,0 mg/kg ogni 2 settimane, la dose di 0,3 mg/kg ogni 2 settimane può essere sufficiente in alcuni pazienti a mantenere la clearance di GL-3.
English: • influenza-like illness
Italian: • malattia simil-influenzale
English: Superficial skin capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero or maintained at zero at all time points post-baseline upon treatment in 19/27 patients completing the study without a dose increase.
Italian: I valori di GL-3 dell'endotelio capillare cutaneo superficiale sono stati ridotti a zero o mantenuti a zero in tutti gli intervalli successivi al basale dopo l'inizio del trattamento in 19/27 pazienti che hanno completato lo studio senza aumento della dose.
English: Avoid forceful impact of the water for injections on the powder and avoid foaming.
Italian: Evitare un impatto energico dell'acqua per iniezioni sulla polvere ed evitare la formazione di schiuma.
English: If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
Italian: Se accusa un qualsiasi effetto indesiderato grave, deve contattare immediatamente il medico.
English: After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Italian: Dopo aver appurato la tolleranza del paziente è possibile accrescere gradualmente il tasso di infusione nelle successive infusioni.
English: Adverse reactions were mostly mild to moderate in severity:
Italian: Le reazioni avverse sono state prevalentemente di entità da lieve a moderata.
English: In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
Italian: Negli studi clinici, il sessantasette percento (67%) dei pazienti ha avuto almeno una reazione connessa all'infusione (vedere paragrafo 4.8).
English: Studies have not been conducted to assess the potential effects of Fabrazyme on impairment of fertility.
Italian: Non sono stati eseguiti studi per valutare i potenziali effetti di Fabrazyme sulla compromissione della fertilità.
English: Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Italian: L'agalsidasi beta è una forma ricombinante della α-galattosidasi A umana ed è prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante da colture cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO).
English: Sustained clearance of GL-3 from kidney vascular endothelium upon agalsidase beta treatment was demonstrated further in the open label extension of this trial.
Italian: La clearance persistente nel tempo di GL-3 dall'endotelio vascolare renale, durante il trattamento con agalsidasi beta, è stata ulteriormente dimostrata nell'estensione in aperto del suddetto studio.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs).
Italian: I pazienti con anticorpi anti-r-hαGAL presentano una maggior probabilità di sperimentare reazioni associate all'infusione (IAR).
English: Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Italian: Non somministrare Fabrazyme insieme a clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina, considerato il rischio teorico di inibizione dell'attività intracellulare della α-galattosidasi A.
English: Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Italian: Fabrazyme è fornito come polvere di colore da bianco a biancastro.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (1 VIAL, 5 VIALS, 10 VIALS)
Italian: INFORMAZIONI DA APPORRE SULL'IMBALLAGGIO ESTERNO SCATOLA ESTERNA (1 FLACONCINO, 5 FLACONCINI, 10 FLACONCINI)
English: Immune system disorders anaphylactoid reaction
Italian: Disturbi del sistema immunitario reazione anafilattoide
English: Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Italian: In un sottogruppo di 6 pazienti sono state ottenute biopsie renali al basale e dopo 5 anni: in tutti, i valori di GL-3 dell'endotelio capillare renale sono stati ridotti a zero ma sono stati osservati effetti molto variabili nel GL-3 dei podociti, con una riduzione in 3 pazienti.
English: Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Italian: Vi è stata clearance di GL-3 anche in svariate altre tipologie cellulari in sede renale.
English: The educational material for healthcare professionals should include information on the following key elements: - Guidance regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
Italian: Il materiale educazionale per gli operatori sanitari deve includere le informazioni sui seguenti argomenti essenziali: - Guida per la valutazione e la selezione del paziente oltre che dei requisiti organizzativi per l'infusione a domicilio.
English: In one of these studies, performed in adult male patients, after an initial dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks for 6 months, 0.3 mg/kg every 2 weeks may maintain clearance of GL-3 in certain cell types in some patients; however, the long term clinical relevance of these findings has not been established (see section 5.1).
Italian: In uno di questi studi, effettuato su pazienti maschi adulti, dopo una dose iniziale di 1,0 mg/kg ogni 2 settimane per 6 mesi, la dose di 0,3 mg/kg ogni 2 settimane è in grado di mantenere la clearance di GL-3 in alcune tipologie cellulari su alcuni pazienti; non è stata tuttavia stabilita la rilevanza clinica a lungo termine di questi risultati (vedere paragrafo 5.1).
English: In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 days were evaluated.
Italian: Nello studio per la determinazione del regime posologico sono stati valutati gli effetti di 0,3, 1,0 e 3,0 mg/kg somministrati ogni 2 settimane e di 1,0 e 3,0 mg/kg somministrati ogni 2 giorni.
English: Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Italian: A seguito della somministrazione dell'agalsidasi beta per via endovenosa a pazienti adulti, a dosi di 0,3 mg, 1 mg e 3 mg/kg di peso corporeo, si è assistito ad un innalzamento maggiore dei valori AUC rispetto alla dose, a causa di una riduzione della clearance che dimostra una saturazione.
English: • Summary of Product Characteristics and Package Leaflet
Italian: • riassunto delle caratteristiche del prodotto e foglio illustrativo.
English: Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Italian: Il trattamento con Fabrazyme deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Fabry o da altre patologie metaboliche ereditarie.
English: Very common adverse reactions included chills, pyrexia, feeling cold, nausea, vomiting, headache and paraesthesia.
Italian: Reazioni avverse molto comuni includono brividi, piressia, sensazione di freddo, nausea, vomito, cefalea e parestesia.
English: Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) include chills, fever, feeling cold, nausea, vomiting, headache and abnormal feelings in the skin such as burning or tingling.
Italian: I sintomi molto comuni (possono colpire più di 1 paziente su 10) includono brividi, febbre, sensazione di freddo, nausea, vomito, cefalea e sensazioni cutanee anomale, come prurito e formicolio.
English: Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Italian: Fabrazyme altera lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari il giorno della somministrazione, perché si possono manifestare capogiri, sonnolenza vertigini e sincope (vedere paragrafo 4.8).
English: Clearance of GL-3 in the superficial skin vascular endothelium was achieved in all patients who had accumulated GL-3 at baseline.
Italian: L'eliminazione di GL-3 dall'endotelio vascolare superficiale della cute è stata ottenuta nella totalità dei pazienti che presentavano accumulo di GL-3 al basale.
English: Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Italian: Dopo il trattamento con 1 mg/kg ogni due settimane per 24 settimane, un dosaggio di 0,3 mg/kg ogni 2 settimane per 18 mesi era in grado di mantenere la clearance del GL-3 cellulare nell'endotelio capillare del rene, in altri tipi di cellule renali e nella cute (endotelio capillare superficiale della cute) nella maggioranza dei pazienti.
English: What you need to know before you use Fabrazyme Do not use Fabrazyme
Italian: Cosa deve sapere prima di usare Fabrazyme Non usi Fabrazyme
English: • syncope
Italian: • sincope
English: Based on its metabolism, agalsidase beta is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Italian: In base al suo metabolismo, è improbabile che l'agalsidasi beta possa dare adito ad interazioni tra farmaci mediate dal citocromo P450.
English: • pain at the extremities
Italian: • dolore alle estremità
English: The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Italian: L'effetto del trattamento con Fabrazyme sui reni può essere limitato nel caso di pazienti con malattia renale in stadio avanzato.
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Italian: Se accusa una reazione di questo tipo, contatti immediatamente il medico.
English: Severe life-threatening allergic reactions (“anaphylactoid reactions”) have been reported in some patients.
Italian: In alcuni pazienti sono state riportate reazioni allergiche gravi potenzialmente fatali (“reazioni anafilattiche”).
English: The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Italian: L'iniziale tasso di infusione non deve superare 0,25 mg/min (15 mg/ora), per ridurre al minimo la potenziale insorgenza di reazioni connesse all'infusione.
English: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Italian: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Paesi Bassi
English: Fabrazyme may get into breast milk.
Italian: Fabrazyme potrebbe essere escreto nel latte materno.
English: The 2 female patients had little or no GL-3 accumulation in the superficial skin vascular endothelium at baseline, making this conclusion applicable in male patients only.
Italian: Le 2 pazienti femmine presentavano accumulo basale di GL-3 nell'endotelio vascolare superficiale della cute scarso o nullo e ciò rende questa conclusione applicabile solo ai pazienti di sesso maschile.
English: Do not invert, swirl or shake the vial.
Italian: Non capovolgere, ruotare forte né agitare il flaconcino.
English: Before further dilution, visually inspect the reconstituted solution in each vial for particulate matter and discoloration.
Italian: Prima dell'ulteriore diluizione, ispezionare a vista la soluzione ricostituita all'interno di ciascun flaconcino per escludere la presenza di materiale particellare e di scolorimento.
English: Roll and tilt each vial gently.
Italian: Ruotare ed inclinare delicatamente ciascun flaconcino.
English: If you forget to use Fabrazyme
Italian: Se dimentica di usare Fabrazyme
English: A. MANUFACTURER(S) OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE(S) AND MANUFACTURER(S) RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Italian: A. PRODUTTORE DEL PRINCIPIO ATTIVO BIOLOGICO E PRODUTTORE(I) RESPONSABILE(I) DEL RILASCIO DEI LOTTI
English: A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
Italian: Con tutte le dosi si è osservata una riduzione di GL-3 in sede renale, cardiaca, cutanea e plasmatica.
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to determine which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme.
Italian: - La responsabilità del medico curante di determinare quali pazienti sono adatti all'infusione a domicilio o all'autosomministrazione di Fabrazyme.
English: Agalsidase beta may be excreted in milk.
Italian: L'agalsidasi beta potrebbe essere escreto nel latte materno.
English: Fabrazyme is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease.
Italian: Fabrazyme è indicato per l'uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry.
English: Hepatic impairment Studies in patients with hepatic insufficiency have not been performed.
Italian: Insufficienza epatica Non sono stati eseguiti studi su pazienti con insufficienza epatica.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
Italian: Di conseguenza, anche una funzionalità epatica compromessa non dovrebbe avere effetti clinicamente significativi sulla farmacocinetica dell'agalsidasi beta.
English: With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Italian: In uno studio clinico con un attento rechallenge, Fabrazyme è stato risomministrato a tutti i 6 pazienti risultati positivi per la presenza di anticorpi IgE o con test cutaneo positivo per Fabrazyme.
English: The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Italian: Il sistema di chiusura consiste in un tappo di butile siliconato con un sigillo in alluminio con copertura in plastica e apertura a scatto.
English: The recommended dose of Fabrazyme is 1 mg/kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Italian: La dose consigliata di Fabrazyme è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta ogni 2 settimane come infusione endovenosa.
English: How to use Fabrazyme
Italian: Come usare Fabrazyme
English: Limited information from clinical trials suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients ages 5-7, treated with either 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks is similar to that of patients (above the age of 7) treated at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Italian: Le limitate informazioni da studi clinici suggeriscono che il profilo di sicurezza del trattamento con Fabrazyme nei pazienti pediatrici di 5-7 anni di età, trattati sia con 0,5mg/kg ogni 2 settimane che con 1,0 mg/kg ogni 4 settimane è sovrapponibile a quello dei pazienti (di età superiore a 7 anni) trattati con 1,0 mg/kg ogni 2 settimane.
English: Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
Italian: Nell'esperienza successiva all'immissione in commercio sono state riportate reazioni anafilattiche.
English: The recommended dose of Fabrazyme for children and adolescents 8 - 16 years is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Italian: La dose consigliata di Fabrazyme per bambini e adolescenti con età compresa tra 8 e 16 anni è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane.
English: After intravenous administration of agalsidase beta to adults with an infusion time of approximately 300 minutes and at a dose of 1 mg/kg body weight, biweekly, mean Cmax plasma concentrations ranged from 2000-3500 ng/ml, while the AUCinf ranged from 370-780 µg min/ml.
Italian: A seguito della somministrazione dell'agalsidasi beta a pazienti adulti con un tempo di infusione di circa 300 minuti e a una dose bisettimanale di 1mg/kg di peso corporeo, le concentrazioni plasmatiche Cmax sono variate da 2000 a 3500 ng/ml, mentre il valore AUCinf è variato da 370 a 780 µg·min/ml.
English: Adverse reactions reported from clinical trials with a total of 168 patients (154 males and 14 females) treated with Fabrazyme administered at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks for a minimum of one infusion up to a maximum of 5 years are listed by System Organ Class and frequency (very common ≥ 1/10; common ≥ 1/100 to < 1/10 and uncommon ≥ 1/1000 to < 1/100) in the table below.
Italian: Le reazioni avverse riportate negli studi clinici su un totale di 168 pazienti (154 maschi e 14 femmine) trattati con Fabrazyme, somministrato alla dose di 1 mg/kg ogni 2 settimane, per un minimo di una infusione fino a un massimo di 5 anni, sono elencate nella tabella seguente, secondo la Classificazione per sistemi e organi e per frequenza (molto comune: ≥1/10; comune: >1/100 , <1/10; non comune:
English: No dose adjustment is necessary for patients with renal insufficiency.
Italian: Non è necessario un aggiustamento della dose nei pazienti con insufficienza renale.
English: No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.
Italian: Non sono necessarie modifiche della dose per i pazienti affetti da malattia renale.
English: Fabrazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease (α-galactosidase A deficiency).
Italian: Fabrazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry (deficit di α-galattosidasi A).
English: In one of these studies, 15 paediatric patients with available pharmacokinetics data, aged 8.5 to 16 years weighing 27.1 to 64.9 kg were treated with 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Italian: In uno di questi studi, 15 pazienti pediatrici con dati di farmacocinetica disponibili, di età fra 8,5 e 16 anni, con peso corporeo fra 27,1 e 64,9 kg, sono stati trattati con 1,0 mg/kg ogni 2 settimane.