FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Prior to dilution, the solution in the vials should be inspected visually; the solution should be clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured (yellow).
Portuguese: Antes da diluição, a solução nos frascos para injetáveis deve ser inspecionada visualmente; a solução deve ser transparente a ligeiramente opalescente, incolor a ligeiramente colorida (amarela).
English: You or your child may be monitored by your doctor or nurse for an additional hour after the infusion.
Portuguese: Você ou o seu filho poderão ser monitorizados pelo médico ou enfermeiro durante uma hora adicional após a perfusão.
English: KANUMA contains sodium
Portuguese: KANUMA contém sódio
English: The most serious adverse reactions experienced by 3% of patients in clinical studies were signs and symptoms consistent with anaphylaxis.
Portuguese: As reações adversas mais graves, manifestadas por 3% dos doentes em estudos clínicos, foram sinais e sintomas consistentes com anafilaxia.
English: Twenty-four patients were aged 411 years, 23 were aged 12-17 years, and 18 were aged ≥ 18 years (Table 4).
Portuguese: Vinte e quatro doentes tinham idades compreendidas entre os 4 e os 11 anos, 23 tinham idades compreendidas entre os 12 e os 17 anos, e 18 tinham idade ≥ 18 anos (Tabela 4).
English: This medicinal product may contain traces of egg proteins.
Portuguese: Este medicamento poderá conter vestígios de proteínas de ovo.
English: • Information to healthcare professionals that it is the responsibility of the MAH to provide the test for the monitoring of ADA positive patients including the modalities for requesting the test.
Portuguese: • Informação aos profissionais de saúde de que é da responsabilidade do Titular da AIM fornecer o teste para a monitorização de doentes positivos aos AAF, incluindo as modalidades para solicitar o teste.
English: Table 3: Primary and secondary efficacy endpoints in LAL-CL02 Endpoint
Portuguese: Tabela 3: Parâmetros de avaliação final primários e secundários de eficácia no LAL-CL02
English: Because it is a recombinant human protein, sebelipase alfa is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated or other drug-drug interactions.
Portuguese: Uma vez que se trata de uma proteína humana recombinante, a sebelipase alfa é um candidato improvável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450 ou a outras interações medicamentosas.
English: If you or your child has an egg allergy or a history of allergies to eggs, tell your doctor or nurse (see You must not be given KANUMA).
Portuguese: Se você ou o seu filho tiverem alergia ao ovo ou antecedentes de alergias a ovos, informe o seu médico ou enfermeiro (ver Não lhe pode ser administrado KANUMA).
English: The age range of patients with biopsy evidence of cirrhosis was 4-21 years old.
Portuguese: A faixa etária dos doentes com indícios de cirrose na biópsia era dos 4 aos 21 anos de idade.
English: For patients who have experienced allergic reactions during infusion, caution should be exercised upon re-administration.
Portuguese: Para os doentes que tenham tido reações alérgicas durante a perfusão, deverá agir-se com prudência aquando da readministração.
English: Following the first sebelipase alfa infusion, including the first infusion after a dose escalation, patients should be observed for 1 hour in order to monitor for any signs or symptoms of anaphylaxis or a severe hypersensitivity reaction.
Portuguese: Após a primeira perfusão de sebelipase alfa, incluindo a primeira perfusão após um aumento progressivo da dose, os doentes devem ser observados durante 1 hora a fim de monitorizar quaisquer sinais ou sintomas de anafilaxia ou uma reação de hipersensibilidade grave.
English: A statistically significant improvement in multiple endpoints was observed in the sebelipase alfatreated group as compared to the placebo group at the completion of the 20-week double-blind period of the study, as shown in Table 3.
Portuguese: Observou-se uma melhoria estatisticamente significativa em vários parâmetros de avaliação final no grupo tratado com sebelipase alfa em comparação com o grupo de placebo na conclusão do período de 20 semanas em dupla ocultação do estudo, como apresentado na Tabela 3.
English: A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from sebelipase alfa therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Portuguese: Tem de ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com sebelipase alfa tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
English: It is not known whether sebelipase alfa passes into breast milk; therefore it is recommended that you stop breast-feeding or using KANUMA treatment while breast-feeding.
Portuguese: Desconhece-se se a sebelipase alfa passa para o leite humano, pelo que se recomenda que pare de amamentar ou de utilizar o tratamento com KANUMA enquanto estiver a amamentar.
English: Diarrhoea b,e
Portuguese: Diarreia b,e
English: Most patients who developed ADA did so within the first 2 months of exposure.
Portuguese: A maioria dos doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 2 meses de exposição.
English: • Details on how to monitor for potential ADA formation following initiation of treatment with Kanuma, particularly in patients on Kanuma who experience clinically important hypersensitivity reactions or potential loss of clinical response.
Portuguese: • Pormenores sobre como monitorizar a potencial formação de AAF após o início do tratamento com Kanuma, em particular nos doentes a receber Kanuma que apresentam reações de hipersensibilidade clinicamente importantes ou perda potencial de resposta clínica.
English: For study entry, patients were required to have ALT levels of ≥1.5 X upper limit of normal (ULN).
Portuguese: Para a entrada no estudo, os doentes tinham de apresentar níveis de ALT ≥1,5 vezes o limite superior do normal (LSN).
English: One infant was treated with 5 mg/kg once weekly in LAL-CL03; no new adverse reactions were reported at this dose.
Portuguese: Um lactente foi tratado com 5 mg/kg uma vez por semana no LAL-CL03; não foram notificadas reações adversas novas com esta dose.
English: If you or your child has an infusion reaction you or your child may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Portuguese: Se você ou o seu filho tiverem uma reação à perfusão poderão ser-lhes administrados medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir reações futuras.
English: Studies to evaluate the mutagenic and carcinogenic potential of sebelipase alfa have not been performed.
Portuguese: Não foram realizados estudos para avaliar o potencial mutagénico e carcinogénico da sebelipase alfa.
English: The age range at randomisation was 4-58 years old (71% were < 18 years old).
Portuguese: A faixa etária aquando da aleatorização era dos 4 aos 58 anos de idade (71% tinham < 18 anos de idade).
English: What KANUMA looks like and contents of the pack KANUMA is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Qual o aspeto de KANUMA e conteúdo da embalagem KANUMA é fornecido sob a forma de concentrado para solução para perfusão.
English: MedDRA preferred term
Portuguese: Termo preferencial MedDRA
English: If severe reactions occur, the sebelipase alfa infusion should be immediately stopped and appropriate medical treatment should be initiated.
Portuguese: Se ocorrerem reações graves, a perfusão de sebelipase alfa deve ser imediatamente parada e o tratamento médico apropriado deve ser iniciado.
English: LAL deficiency presenting in infants is a medical emergency with rapid disease progression over a period of weeks that is typically fatal within the first 6 months of life.
Portuguese: A deficiência de LAL nos lactentes é uma emergência médica com rápida progressão da doença ao longo de um período de semanas, tipicamente fatal nos primeiros 6 meses de vida.
English: Reported as part of an adverse reaction in a single patient receiving KANUMA in LAL-CL02
Portuguese: Notificadas como parte de uma reação adversa num único doente a receber KANUMA no LAL-CL02
English: Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance when attempts to rechallenge are unsuccessful, or to egg or any of the excipients listed in section 6.1, (see section 4.4).
Portuguese: Hipersensibilidade potencialmente fatal (reação anafilática) à substância ativa quando as tentativas de reexposição são mal sucedidas, ou a ovo ou qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1 (ver secção 4.4).
English: During the covariate analysis of the population pharmacokinetics model for sebelipase alfa, age, body weight, and sex were not found to have a significant influence on CL and Vc of sebelipase alfa.
Portuguese: Durante a análise de covariáveis do modelo de farmacocinética da população para a sebelipase alfa, constatou-se que a idade, o peso corporal e o sexo não tinham uma influência significativa na CL e no Vc da sebelipase alfa.
English: From baseline to week 48, the mean reductions for ALT and AST were -34.0 U/l and -44.5 U/l, respectively.
Portuguese: Da linha basal até à semana 48, as reduções médias de ALT e AST foram -34,0 U/l e -44,5 U/l, respetivamente.
English: Very common Agitation b, irritability b
Portuguese: Agitação b, irritabilidade b
English: The safety and efficacy of KANUMA in overweight patients have not been thoroughly evaluated and therefore no alternative dose regimens can be recommended for these patients at this time.
Portuguese: A segurança e a eficácia de KANUMA em doentes com excesso de peso não foram totalmente estabelecidas, não se podendo portanto recomendar regimes posológicos alternativos para estes doentes nesta altura.
English: Anaphylaxis occurred during the infusion as late as 1 year after treatment initiation.
Portuguese: Ocorreu anafilaxia durante a perfusão até 1 ano após o início do tratamento.
English: Due to the proteinaceous nature of the product, slight flocculation (e.g., thin translucent fibres) may be present in the vialed solution and is acceptable for use.
Portuguese: Devido à natureza proteica do produto, poderão encontrar-se partículas ligeiras (por exemplo, fibras translúcidas finas) na solução contida nos frascos para injetáveis, o que é aceitável para utilização.
English: These medicines may include antihistamines, fever-reducing medicines and/or corticosteroids (a type of antiinflammatory medicines).
Portuguese: Estes medicamentos poderão incluir anti-alérgicos, medicamentos para reduzir a febre e/ou corticosteroides (um tipo de medicamento anti-inflamatório).
English: If treated with KANUMA, you or your child may experience a side effect while you or your child is being given the medicine or during the hours following the infusion (see section 4).
Portuguese: Se forem tratados com KANUMA, você ou o seu filho poderão ter um efeito secundário enquanto lhes está a ser administrado o medicamento ou durante as horas após a perfusão (ver secção 4).
English: It also improves blood levels of fats, including elevated LDL (bad cholesterol) and triglycerides.
Portuguese: Melhora também os níveis de gorduras no sangue, incluindo LDL elevado (colesterol mau) e triglicéridos.
English: Consistent with its known mechanism of action, asymptomatic increases in circulating cholesterol and triglycerides have been observed following initiation of treatment.
Portuguese: Consistente com o seu mecanismo de ação conhecido, foram observados aumentos assintomáticos do colesterol e dos triglicéridos circulantes após o início do tratamento.
English: The majority of patients (58%) had LDLcholesterol > 190 mg/dl at study entry, and 24% of patients with LDL-cholesterol > 190 mg/dl were on lipid lowering medicinal products.
Portuguese: A maioria dos doentes (58%) tinha colesterol LDL > 190 mg/dl aquando da entrada para o estudo e 24% dos doentes com colesterol LDL > 190 mg/dl estavam a tomar medicamentos para baixar os lípidos.
English: From baseline to week 48, mean weight-for-age percentile improved from 12.74% to 29.83% and mean serum albumin levels increased from 26.7 g/l to 38.7 g/l.
Portuguese: Da linha basal até à semana 48, o percentil de peso médio para a idade melhorou de 12,74% para 29,83% e os níveis médios de albumina sérica aumentaram de 26,7 g/l para 38,7 g/l.
English: Therefore, appropriate medical support must be readily available when sebelipase alfa is administered.
Portuguese: Por conseguinte, deverá estar prontamente disponível o apoio clínico adequado ao administrar sebelipase alfa.
English: Those patients who developed ADA did so within the first 3 months of exposure.
Portuguese: Os doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 3 meses de exposição.
English: Table 4: Mean Population Pharmacokinetic Parameters
Portuguese: Tabela 4: Parâmetros farmacocinéticos médios da população
English: Medical or healthcare professionals are encouraged to participate and enrol all patients diagnosed with LAL deficiency in the LAL deficiency registry.
Portuguese: Os profissionais médicos ou de saúde são encorajados a participar e inscrever os doentes diagnosticados com deficiência de LAL no registo da deficiência de LAL.
English: b. It is recommended to allow KANUMA vials to reach a temperature between 15°C and 25°C prior to reconstitution to minimize the potential for the formation of sebelipase alfa protein particles in solution.
Portuguese: b. Recomenda-se aguardar que os frascos para injetáveis de KANUMA atinjam uma temperatura entre 15 °C e 25 °C antes da reconstituição para minimizar o potencial de formação de partículas da proteína sebelipase alfa na solução.
English: c. The vials should not be shaken.
Portuguese: c. Os frascos para injetáveis não devem ser agitados.
English: In clinical studies, doses of sebelipase alfa were explored up to 5 mg/kg once weekly and no specific signs or symptoms were identified following the higher doses.
Portuguese: Nos estudos clínicos, as doses de sebelipase alfa foram exploradas até aos 5 mg/kg uma vez por semana e não foram identificados sinais ou sintomas após as doses superiores.
English: Primary Endpoint Normalisation of ALT
Portuguese: Parâmetro de avaliação primário final Normalização de ALT
English: The active substance is sebelipase alfa.
Portuguese: A substância ativa é sebelipase alfa.
English: ADA titres decreased to undetectable levels during continued treatment in 3 of the 4 patients.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em 3 dos 4 doentes.
English: LAL deficiency is a rare disease associated with significant morbidity and mortality, which affects individuals from infancy through adulthood.
Portuguese: A deficiência de LAL é uma doença rara associada a morbilidade e mortalidade significativas, que afeta indivíduos desde a infância até à idade adulta.
English: Of patients with paired liver biopsies, 63% (10/16) of KANUMA-treated patients had improvement in hepatic steatosis (at least ≥ 5% reduction) as measured by morphometry compared to 40% (4/10) of placebo patients.
Portuguese: Dos doentes com biópsias de fígado emparelhadas, 63% (10/16) dos doentes tratados com KANUMA melhoraram da esteatose hepática (pelo menos ≥ 5% de redução) medida por morfometria em comparação com 40% (4/10) dos doentes a receber placebo.
English: CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 20 mg/10 ml
Portuguese: CONTEÚDO EM PESO, VOLUME OU UNIDADE 20 mg/10 ml
English: KANUMA should be administered by a trained healthcare professional who can manage medical emergencies.
Portuguese: KANUMA deve ser administrado por um profissional de saúde com a formação adequada que possa controlar emergências médicas.
English: The difference in exposures to sebelipase alfa between the once weekly 0.35 mg/kg and 3 mg/kg groups was more than dose proportional, with a 8.6-fold increase in dose resulting in a 9.6-fold increase in exposure for AUC and a 10.0-fold increase for Cmax.
Portuguese: A diferença em exposições à sebelipase alfa entre os grupos a receber 0,35 mg/kg e 3 mg/kg uma vez por semana foi mais do que proporcional à dose, com um aumento de 8,6 vezes da dose a resultar num aumento de 9,6 vezes da exposição para a AUC e um aumento de 10,0 vezes para a Cmax.
English: The safety and efficacy of KANUMA in patients older than 65 years have not been evaluated and no alternative dose regimens can be recommended for these patients.
Portuguese: A segurança e a eficácia de KANUMA em doentes com mais de 65 anos não foram estabelecidas, não se podendo recomendar regimes posológicos alternativos para estes doentes.
English: Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA United Kingdom
Portuguese: Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Reino Unido
English: The safety objectives should focus on hypersensitivity reactions, particularly anti-drug antibodies development impacting response to drug.
Portuguese: Os objetivos de segurança devem incidir sobre as reações de hipersensibilidade, em particular o desenvolvimento de anticorpos antifármaco com impacto na resposta ao fármaco.
English: Hyperaemia e, hypotension
Portuguese: Hiperemia e, hipotensão
English: No dosing adjustment is recommended in patients with renal or hepatic impairment based on current knowledge of the pharmacokinetics and pharmacodynamics of sebelipase alfa.
Portuguese: Não se recomenda o ajuste da dose em doentes com compromisso renal ou hepático com base no atual conhecimento da farmacocinética e da farmacodinâmica da sebelipase alfa.
English: Administration of KANUMA to infants with confirmed multiple-organ failure should be at the discretion of the treating physician.
Portuguese: A administração de KANUMA a lactentes com insuficiência multiorgânica confirmada deve ficar ao critério do médico assistente.
English: KANUMA contains the active substance sebelipase alfa.
Portuguese: KANUMA contém a substância ativa sebelipase alfa.
English: Patients also had rapidly progressive liver disease and severe hepatosplenomegaly.
Portuguese: Os doentes apresentavam também doença hepática rapidamente progressiva e hepatoesplenomegalia grave.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated-dose toxicity in rats and monkeys, or fertility, embryo-foetal and peri- and postnatal development in rats and rabbits.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para os seres humanos, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, toxicidade de dose repetida em ratos e macacos ou fertilidade, desenvolvimento embrio-fetal e peri e pós-natal em ratos e coelhos.
English: ADA titres decreased to undetectable levels during continued treatment in all patients.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em todos os doentes.
English: *Sebelipase alfa is produced in egg white of transgenic Gallus by recombinant DNA (rDNA) technology.
Portuguese: *A sebelipase alfa é produzida na clara de ovo de Gallus transgénico por tecnologia de ADN recombinante (rADN).
English: The most serious side effects may include an allergic reaction (seen very commonly [may affect more than 1 in 10 people] in infants younger than 6 months old, or commonly [may affect up to 1 in 10 people] in children and adults) with symptoms including difficulty breathing, swelling of the throat, rapid breathing, fast heartbeat, chest discomfort, mild swelling of eyelids, red eyes, runny nose, flushing, and hives.
Portuguese: Os efeitos secundários mais graves poderão incluir uma reação alérgica (observados com muita frequência [podem afetar mais de 1 em 10 pessoas] em lactentes com menos de 6 meses de idade ou com frequência [podem afetar até 1 em 10 pessoas] em crianças e adultos) com sintomas que incluem dificuldade em respirar, inchaço da garganta, respiração rápida, batimento do coração rápido, desconforto no peito, inchaço ligeiro das pálpebras, olhos vermelhos, corrimento nasal, rubor e urticária.
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
Portuguese: Não existem dados de estudos sobre mulheres a amamentar.
English: There are no clinical data on the effects of sebelipase alfa on fertility.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos de sebelipase alfa na fertilidade.
English: Dose adjustments may be considered based on how well you or your child responds to treatment.
Portuguese: Poderão considerar-se ajustes da dose com base na sua resposta ou na resposta do seu filho ao tratamento.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2°C to 8°C, or up to 12 hours below 25°C, unless dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Portuguese: Caso não seja utilizada imediatamente, os tempos de conservação em utilização e as condições antes da utilização são da responsabilidade do utilizador e não devem, normalmente, exceder 24 horas entre 2 °C e 8 °C ou até 12 horas abaixo de 25 °C, a menos que a diluição tenha tido lugar em condições assépticas controladas e validadas.
English: Paired liver biopsies at baseline and week 20 were available in a subset of patients (n = 26).
Portuguese: Estiveram disponíveis biópsias de fígado emparelhadas na linha basal e na semana 20 num subgrupo de doentes (n=26).
English: • Warning and precautions on the the risk of hypersensitivity including anaphylaxis or ADA development, with particular reference to symptoms, time to onset and severity.
Portuguese: • Aviso e precauções sobre o risco de hipersensibilidade incluindo anafilaxia ou desenvolvimento de AAF, no que diz respeito em particular aos sintomas, ao tempo até ao aparecimento e à gravidade.
English: Fifty-six of 84 patients (67%) who received sebelipase alfa during clinical studies (LAL-CL01/LALCL04, LAL-CL02 and LAL-CL03) were in the paediatric and adolescent age range (1 month up to 18 years).
Portuguese: Cinquenta e seis de 84 doentes (67%) que receberam sebelipase alfa durante os estudos clínicos (LALCL01/LAL-CL04, LAL-CL02 e LAL-CL03) pertenciam à faixa etária pediátrica e adolescente (1 mês até aos 18 anos).
English: Human serum albumin
Portuguese: Albumina sérica humana
English: • Information on how to manage patients experiencing severe hypersensitivity reactions including anaphylaxis.
Portuguese: • Informação sobre como controlar doentes com reações de hipersensibilidade graves incluindo anafilaxia.
English: Sebelipase alfa binds to cell surface receptors via glycans expressed on the protein and is subsequently internalized into lysosomes.
Portuguese: A sebelipase alfa liga-se aos recetores da superfície celular através de glicanos expressos na proteína e é subsequentemente internalizada nos lisossomas.
English: Your doctor or nurse will give KANUMA to you or your child by an infusion (drip) into a vein.
Portuguese: O seu médico ou enfermeiro irá administrar KANUMA a si ou ao seu filho por perfusão (gota a gota) numa veia.
English: LAL-CL02 was a multicentre, double-blind, placebo-controlled study in 66 children and adults with LAL deficiency.
Portuguese: O LAL-CL02 foi um estudo multicêntrico, em dupla ocultação e controlado por placebo em 66 crianças e adultos com deficiência de LAL.
English: KANUMA at doses up to 1 mg/kg once weekly resulted in improvements in alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels and weight gain within the first several weeks of treatment.
Portuguese: KANUMA em doses até 1 mg/kg uma vez por semana resultou em melhorias dos níveis de alanina aminotransferase (ALT) e aspartato aminotransferase (AST) e aumento de peso nas primeiras semanas de tratamento.
English: This medicine works by lowering the build-up of fat that causes medical complications, including impaired growth, liver damage and heart complications.
Portuguese: Este medicamento funciona diminuindo a acumulação de gordura que causa complicações médicas, incluindo deficiências de crescimento, danos no fígado e complicações cardíacas.