FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Clearance normalised for body weight was 2.66 and 2.10 ml/min/kg for males and females, respectively.
Norwegian Bokmål: Clearance normalisert for kroppsvekt var 2,66 og 2,10 ml/min/kg for henholdsvis menn og kvinner.
English: Following six months of Replagal treatment 12 of 28 male patients showed altered pharmacokinetics including an apparent increase in clearance.
Norwegian Bokmål: Etter 6 måneders behandling med Replagal viste 12 av 28 mannlige pasienter endret farmakokinetikk, inkludert en tydelig clearance-økning.
English: OTHER Store in a refrigerator
Norwegian Bokmål: ANNET Oppbevares i kjøleskap
English: Do not use Replagal if you notice that there is discolouration or other foreign particles present.
Norwegian Bokmål: Bruk ikke dette legemidlet hvis du oppdager misfarging eller andre fremmede partikler.
English: However, the chemical and physical stability of the diluted solution has been demonstrated for 24 hours at 25°C.
Norwegian Bokmål: Den kjemiske og fysiske stabiliteten til den fortynnede oppløsningen er imidlertid påvist til 24 timer ved 25°C.
English: In a second study, fifteen patients with left ventricular hypertrophy completed a 6 month placebocontrolled study and entered an extension study.
Norwegian Bokmål: I en annen studie fullførte 15 pasienter med venstre ventrikkel-hypertrofi en 6-måneders placebokontrollert studie, og gikk over i en utvidet studie.
English: It is produced by switching on the gene for α-galactosidase A in cells.
Norwegian Bokmål: Det produseres ved å aktivere genet for α-galaktosidase A i celler.
English: Other medicines and Replagal
Norwegian Bokmål: Andre legemidler og Replagal
English: A low titre IgG antibody response has been observed in approximately 24% of the male patients treated with Replagal.
Norwegian Bokmål: En IgG-antistoffrespons med lav titer er observert hos omtrent 24 % av de mannlige pasientene som ble behandlet med Replagal.
English: In clinical studies, neuropathic pain medicinal products (such as carbamazepine, phenytoin and gabapentin) were administered concurrently to most patients without any evidence of interaction.
Norwegian Bokmål: Ved kliniske studier ble nevropatiske smertelindrende legemidler (som carbamazepin, fenytoin og gabapentin) administrert samtidig til de fleste pasientene uten at interaksjon ble påvist.
English: 13.7% of adult patients treated with Replagal in clinical trials have experienced idiosyncratic infusion related reactions.
Norwegian Bokmål: 13,7 % av voksne pasientene behandlet med Replagal ved kliniske utprøvninger opplevde idiosynkratiske infusjonsrelaterte reaksjoner.
English: In the absence of compatibility studies this medicinal product must not be mixed with other medicinal products.
Norwegian Bokmål: Da det ikke foreligger undersøkelser vedrørende uforlikeligheter, bør dette legemidlet ikke blandes med andre legemidler.
English: This was associated with a significant reduction in chronic neuropathic pain medication use and number of days on pain medication.
Norwegian Bokmål: Dette ble forbundet med en signifikant reduksjon i kronisk nevropatisk smertemedisinbruk og antallet dager smertestillende midler ble brukt.
English: After 12 to 54 months of therapy, 17% of Replagal treated patients were still antibody positive whereas 7% showed evidence for the development of immunologic tolerance, based on the disappearance of IgG antibodies over time.
Norwegian Bokmål: Etter 12 til 54 måneders behandling var 17 % av pasientene behandlet med Replagal fremdeles antistoffpositive, mens 7 % viste tegn på utvikling av immunologisk toleranse, basert på at IgG-antistoffene forsvinner over tid.
English: Once diluted, the solution should be mixed gently but not shaken.
Norwegian Bokmål: Etter fortynning vugges løsningen forsiktig, slik at den blandes, men ikke ristes.
English: 4.6 Effects on ability to drive and use machines
Norwegian Bokmål: 4.7 Påvirkning av evnen til å kjøre bil og bruke maskiner
English: Replagal is used to treat adult patients, as well as adolescents and children from the age of 7, with confirmed diagnosis of Fabry Disease.
Norwegian Bokmål: Replagal benyttes til behandling av voksne pasienter, samt ungdom og barn fra 7 års alder, med diagnostisert Fabrys sykdom.
English: Other infusion-related symptoms may include dizziness and hyperhidrosis.
Norwegian Bokmål: Andre infusjonsrelaterte symptomer kan omfatte svimmelhet og hyperhidrose.
English: Replagal was also associated with improved myocardial contractility, a decrease in mean QRS duration and a concomitant decrease in septal thickness on echocardiography.
Norwegian Bokmål: Replagal ble også forbundet med forbedret myokard kontraktilitet, en reduksjon i gjennomsnittlig QRS-varighet og en samtidig reduksjon i den septale tykkelsen ved ekkokardiografi.
English: As metabolism is expected to occur by peptide hydrolysis, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase alfa in a clinically significant manner.
Norwegian Bokmål: Da metabolismen forventes å foregå ved peptidhydrolyse, forventes ikke nedsatt leverfunksjon å påvirke farmakokinetikken til agalsidase alfa på en klinisk signifikant måte.
English: Replagal is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry Disease (α-galactosidase A deficiency).
Norwegian Bokmål: Replagal er beregnet til langsiktig enzymsubstitusjonsbehandling hos pasienter med bekreftet diagnose Fabrys sykdom (α-galaktosidase A-mangel).
English: • The solution should be inspected visually for particulate matter and discolouration prior to administration.
Norwegian Bokmål: • Løsningen bør undersøkes visuelt for partikler og misfarginger før administrasjon.
English: Table 1 lists adverse reactions reported for the 177 patients treated with Replagal in clinical trials, including 21 patients with history of end stage renal disease, 24 paediatric patients (7 to 17 years of age) and 17 female patients, and from post-marketing spontaneous reports.
Norwegian Bokmål: Tabell 1 viser bivirkningene som ble rapportert for de 177 pasientene som ble behandlet med Replagal i kliniske forsøk, inkludert 21 pasienter med tidligere nyresykdom i siste stadium, 24 pediatriske pasienter (7 og 17 år) og 17 kvinnelige pasienter, og fra spontan rapportering etter markedsføringen.
English: Following a single intravenous dose of 0.2 mg/kg, agalsidase alfa had a biphasic distribution and elimination profile from the circulation.
Norwegian Bokmål: Etter en enkel intravenøs dose på 0,2 mg/kg hadde agalsidase alfa en bifasisk fordeling og elimineringsprofil fra sirkulasjonssystemet.
English: An analysis showed that serious adverse events were reported in 39.4% of those patients who switched from agalsidase beta compared to 31.0% in those who were naïve to therapy prior to study entry.
Norwegian Bokmål: En analyse viste at det ble rapportert alvorlige bivirkninger hos 39,4 % av pasientene som gikk over fra agalsidase beta, sammenlignet med 31,0 % hos pasientene som var behandlingsnaive før studiestart.
English: In a second study, in 14 patients ≥ 7 years of age, the results regarding heart rate variability were consistent with previous findings.
Norwegian Bokmål: I en annen studie hos 14 pasienter ≥ 7 år, var resultatene for variasjon i hjertefrekvens konsistente med tidligere funn.
English: Patients with hepatic impairment No studies have been performed in patients with hepatic impairment.
Norwegian Bokmål: Pasienter med leversvikt Ingen studier er utført på pasienter med leversvikt.
English: Since no preservative is present, it is recommended that administration is started as soon as possible.
Norwegian Bokmål: Fordi legemiddelet ikke inneholder konserveringsmidler, anbefales at administrasjonen startes så snart som mulig.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of repeated dose toxicity.
Norwegian Bokmål: Prekliniske data indikerer ingen spesiell fare for mennesker basert på konvensjonelle studier av toksisitetstester ved gjentatt dosering.
English: After 12 to 18 months treatment a reduction of 5080% was observed in plasma and urine sediment.
Norwegian Bokmål: Etter 12 til 18 måneders behandling ble en reduksjon på 50-80 % observert i plasma og urinsediment.
English: Patients received the recommended dosage of 0.2 mg/kg of Replagal.
Norwegian Bokmål: Pasientene fikk anbefalt dose på 0,2 mg/kg Replagal.
English: The presence of extensive renal damage (eGFR <60mL/min) may limit the renal response to enzyme replacement therapy.
Norwegian Bokmål: Forekomst av omfattende nyreskade (eGFR < 60 ml/min) kan begrense nyrenes respons på enzymerstatningsbehandling.
English: In male paediatric Fabry patients ≥ 7 years of age, hyperfiltration can be the earliest manifestation of renal involvement in the disease.
Norwegian Bokmål: Hos mannlige pediatriske pasienter ≥ 7 års alder med Fabrys sykdom kan hyperfiltrering være den første manifestasjonen av renal involvering i sykdommen.
English: • Since no preservative is present, it is recommended that administration is started as soon as possible after dilution.
Norwegian Bokmål: • Fordi legemidlet ikke inneholder konserveringsmidler, anbefales det at administrasjonen startes så snart som mulig etter fortynning.
English: In clinical studies of children (7-18 years) who received Replagal 0.2 mg/kg every other week, no unexpected safety issues were encountered (see section 5.1).
Norwegian Bokmål: I kliniske studier hos barn (7-18 år) som fikk Replagal 0,2 mg/kg annenhver uke, ble det ikke påvist uventede sikkerhetsproblemer (se pkt.
English: Fabry Disease is a glycosphingolipid storage disorder that is caused by deficient activity of the lysosomal enzyme α-galactosidase A, resulting in accumulation of globotriaosylceramide (Gb3 or GL-3, also known as ceramidetrihexoside (CTH)), the glycosphingolipid substrate for this enzyme.
Norwegian Bokmål: Fabrys sykdom er en glykosphingolipid lagringssykdom som forårsakes av utilstrekkelig aktivitet hos lysosomalenzymet α-galaktosidase A. Dette fører til en oppsamling av globotriaosylceramid (Gb3 eller GL-3, også kalt ceramidtriheksosid [CTH]), som er glykosphingolipid substratet til dette enzymet.
English: Agalsidase alfa has been produced in a human cell line to provide for a human glycosylation profile that can influence uptake by mannose-6-phosphate receptors on the surface of target cells.
Norwegian Bokmål: Agalsidase alfa er produsert i en human cellelinje, for å gi en human glykosyleringsprofil som kan påvirke opptaket av mannose-6-fosfatreseptorer på overflaten til målcellene.
English: • Calculate the dose and number of Replagal vials needed.
Norwegian Bokmål: • Beregn dosen og antallet hetteglass som trengs med Replagal.
English: Study in patients switching from agalsidase beta to Replagal (agalsidase alfa) 100 patients [(naïve (n=29); or previously treated with agalsidase beta who switched to Replagal (n=71)) were treated for up to 30 months in an open label, uncontrolled study.
Norwegian Bokmål: Studie hos pasienter som gikk over fra agalsidase beta til Replagal (agalsidase alfa) 100 pasienter [behandlingsnaive (n=29) eller tidligere behandlet med agalsidase beta, og som gikk over til Replagal (n=71)] ble behandlet i opptil 30 måneder i en åpen studie uten kontrollgruppe.
English: Treatment with the enzyme has been shown to reduce accumulation of Gb3 in many cell types including endothelial and parenchymal cells.
Norwegian Bokmål: Behandlingen med enzymet er påvist å redusere akkumuleringen av Gb3 i mange celletyper, inkludert endotel- og parenkymceller.
English: The safety and efficacy of Replagal was assessed in two randomised, double blind, placebo controlled studies and open label extension studies, in a total of forty patients with a diagnosis of Fabry Disease based on clinical and biochemical evidence.
Norwegian Bokmål: Sikkerheten og effektiviteten til Replagal ble vurdert ved to randomiserte, dobbeltblindede, placebokontrollerte studier og utvidede åpne (ikke blindede) studier, hos totalt 40 pasienter med diagnosen Fabrys sykdom basert på kliniske og biokjemiske tegn.
English: Very limited clinical data on pregnancies exposed to Replagal have shown no adverse effects on the mother and newborn child.
Norwegian Bokmål: Svært begrensede mengde data på bruk av Replagal under graviditet har ikke vist noen bivirkninger for mor eller det nyfødte barnet.
English: - swelling in your hands, feet, ankles, face, lips, mouth or throat which may cause difficulty in swallowing or breathing.
Norwegian Bokmål: - elveblest; - hovenhet i hender, føtter, ankler, ansikt, lepper, munn eller hals som kan gjøre det vanskelig å svelge eller puste;
English: Reproduction toxicity studies in female rats and rabbits have shown no effect on pregnancy or the developing foetus.
Norwegian Bokmål: Reproduksjonstoksikologiske studier hos hunnrotter og -kaniner viste ingen virkning på drektigheten eller fosterutviklingen.
English: The solution should be inspected visually for particulate matter and discolouration prior to administration.
Norwegian Bokmål: Løsningen bør undersøkes visuelt for partikler og misfarginger før administrasjon.
English: The selection of 0.2 mg/kg dose (infused over 40 minutes) for the registration clinical studies was intended to temporarily saturate the ability of the mannose-6phosphate receptors to internalize the agalsidase alfa in the liver and allow distribution of enzyme to other relevant organ tissues.
Norwegian Bokmål: Valg av dose på 0,2 mg/kg (infundert over 40 minutter) ved kliniske registreringsstudier skulle midlertidig mette evnen til mannose-6-fosfatreseptorene til å internalisere agalsidase alfa i leveren og muliggjøre distribusjon av enzym til annet relevant organvev.
English: The metabolic effects were also associated with clinically significant weight gain, increased sweating and increased energy.
Norwegian Bokmål: De metabolske virkningene ble også forbundet med signifikant vektøkning, økt svetteutsondring og økt energi.
English: Infusion related reactions involving the heart including heart rhythm problems, heart muscle ischemia and heart failure, may occur in patients with Fabry disease involving the heart structures (frequency “not known” (cannot be estimated from the available data)).
Norwegian Bokmål: Infusjonsrelaterte reaksjoner som omfatter hjertet, omfatter hjerterytmeproblemer, hjertemuskeliskemi og hjertesvikt, kan oppstå hos pasienter med Fabrys sykdom som involverer hjertestrukturene (frekvens «ikke kjent (kan ikke anslås utifra tilgjengelige data)»).
English: For children and adolescents 7-18 years old a dose of 0.2 mg/kg every other week may be used.
Norwegian Bokmål: Barn og ungdom mellom 7 og 18 år kan få en dose på 0,2 mg/kg annen hver uke.
English: Talk to your doctor or pharmacist before using Replagal.
Norwegian Bokmål: Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Replagal.
English: These changes were associated with the development of low titre antibodies to agalsidase alfa but no clinically significant effects on safety or efficacy were observed in the patients studied.
Norwegian Bokmål: Disse endringene var assosiert med utviklingen av antistoffer mot agalsidase alfa med lav titer, men ingen klinisk signifikante virkninger på sikkerhet eller effekt ble påvist hos pasientene i studien.
English: Three of 8 (37.5%) paediatric patients <7 years of age experienced at least one infusion related reaction over a mean observation time of 4.2 years.
Norwegian Bokmål: 3 av 8 (37,5 %) av de pediatriske pasientene < 7 år opplevde minst én infusjonsrelatert bivirkning over en gjennomsnittlig observasjonstid på 4,2 år.
English: Calculate the dose and number of Replagal vials needed.
Norwegian Bokmål: Beregn dosen og antallet hetteglass som trengs med Replagal.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 03/08/2001
Norwegian Bokmål: DATO FOR FØRSTE MARKEDSFØRINGSTILLATELSE/SISTE FORNYELSE Dato for første markedsføringstillatelse: 03. august 2001
English: *agalsidase alfa is the human protein α-galactosidase A produced in a human cell line by genetic engineering technology.
Norwegian Bokmål: *agalsidase alfa er humanproteinet α-galaktosidase A som produseres ved genteknologi i en human cellelinje.
English: Renal elimination of agalsidase alfa is considered to be a minor clearance pathway since pharmacokinetic parameters are not altered by impaired renal function.
Norwegian Bokmål: Utskillelse av agalsidase alfa i nyrene anses som en mindre betydningsfull clearance-bane, da de farmakokinetiske parameterne ikke endres ved nedsatt nyrefunksjon.
English: In an open‐label randomised study, there were no statistically significant differences between adult patients treated for 52 weeks with 0.2 mg/kg intravenously every other week (n=20) and those treated with 0.2 mg/kg weekly (n=19) in mean change from baseline LVMI or other endpoints (cardiac functional status, renal function, and pharmacodynamic activity).
Norwegian Bokmål: Ved en åpen, randomisert studie var det ingen statistiske forskjeller mellom voksne pasienter som ble behandlet i 52 uker med 0,2 mg/kg intravenøst annen hver uke (n=20) og de som ble behandlet med 0,2 mg/kg hver uke (n=19) med tanke på gjennomsnittlig endring fra LVMI ved baseline eller andre endepunkter (hjertefunksjonsstatus, nyrefunksjon og farmakodynamisk aktivitet).
English: In clinical trials doses up to 0.4 mg/kg weekly were used, and their safety profile was not different from the recommended dose of 0.2 mg/kg biweekly.
Norwegian Bokmål: Ved kliniske studier ble det brukt doser på opptil 0,4 mg/kg per uke, og sikkerhetsprofilen var ikke annerledes enn ved anbefalt dose på 0,2 mg/kg annen hver uke.
English: Based on the similarity of pharmacokinetic properties of agalsidase alfa in both males and females, tissue distribution in major tissues and organs is also expected to be comparable in male and female patients.
Norwegian Bokmål: På grunn av de tilsvarende farmakokinetiske egenskapene til agalsidase alfa hos både menn og kvinner, forventes vevsfordeling i sentralt vev og sentrale organer å være tilsvarende hos mannlige og kvinnelige pasienter.
English: Agalsidase alfa catalyses the hydrolysis of Gb3, cleaving a terminal galactose residue from the molecule.
Norwegian Bokmål: Agalsidase alfa katalyserer hydrolysen av Gb3 og spalter en terminal galaktoserest fra molekylet.
English: Kidney biopsy specimens revealed a significant increase in the fraction of normal glomeruli and a significant decrease in the fraction of glomeruli with mesangial widening in patients treated with Replagal in contrast to the patients treated with placebo.
Norwegian Bokmål: Nyrebiopsiprøver viste en signifikant økning i andelen normale glomeruli, og en signifikant reduksjon i andelen glomeruli med mesangial utvidelse hos pasienter behandlet med Replagal, i motsetning til pasientene som ble behandlet med placebo.
English: Infusion related reactions have been experienced by 9 patients of the naïve population (31.0%) compared to 27 patients of the switched population (38.0%).
Norwegian Bokmål: Infusionsrelaterte reaksjoner ble opplevd av 9 behandlingsnaive pasienter (31,0 %) sammenlignet med 27 pasienter i overgangspopulasjonen
English: This pain reduction persisted through 4 years of Replagal therapy in 9 patients (in patients 7 - 18 years of age).
Norwegian Bokmål: Denne smertereduksjonen vedvarte i de 4 årene de 9 pasientene fikk Replagal-terapi (de pasientene 7 - 18 års alder).
English: Use in children and adolescents
Norwegian Bokmål: Bruk av Replagal hos barn og ungdom
English: A review of cardiac events showed that infusion reactions may be associated with hemodynamic stress triggering cardiac events in patients with pre-existing cardiac manifestations of Fabry disease.
Norwegian Bokmål: En vurdering av hjerteproblemer viste at infusjonsreaksjoner kan være forbundet med hemodynamisk stress som utløser hjerteproblemer hos pasienter med eksisterende hjertemanifestasjoner av Fabrys sykdom.
English: Two patients with right bundle branch block in the studies conducted reverted to normal following therapy with Replagal.
Norwegian Bokmål: To pasienter med høyre grenblokk gikk tilbake til normal tilstand under studiene etter behandling med Replagal.
English: Mean clearance of Replagal in children aged (7-11 years), in adolescents (aged 12-18 years), and adults was 4.2 ml/min/kg, 3.1 ml/min/kg, and 2.3 ml/min/kg, respectively.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittsclearance av Replagal hos barn mellom 7 og 11 år, hos ungdom mellom 12 og 18 år og hos voksne var hhv 4,2 ml/min/kg, 3,1 ml/min/kg og 2,3 ml/min/kg.
English: The most commonly reported adverse reactions were infusion associated reactions, which occurred in 13.7% of adult patients treated with Replagal in clinical trials.
Norwegian Bokmål: Bivirkningene det oftest er rapportert om, var infusjonsrelaterte reaksjoner som oppsto hos 13,7 % av voksne pasientene som ble behandlet med Replagal ved kliniske utprøvninger.
English: Anaphylactic reaction, hypersensitivity
Norwegian Bokmål: Anafylaktisk reaksjon, overfølsomhet
English: Study with various dosing regimen
Norwegian Bokmål: Studie med forskjellige doseregimer
English: After one year of treatment with agalsidase alfa 0.2 mg/kg every other week, the abnormally high eGFR decreased from 143.4 ± 6.8 to 121.3 ± 5.6 mL/min/1.73 m2 in this subgroup and these eGFRs stabilized in the normal range during 4 years of
Norwegian Bokmål: Etter ett års behandling med agalsidase alfa 0,2 mg/kg annen hver uke ble den unormalt høye eGFR-verdien redusert fra 143,4 ± 6,8 til 121,3 ± 5,6 ml/min/1,73 m2 i denne undergruppen, og disse eGFR-verdiene ble stabilisert i normalområdet i løpet av 4 års behandling med Replagal 0,2 mg/kg.
English: B. CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE Medicinal product subject to restricted medical prescription (See Annex I: Summary of Product Characteristics, Section 4.2)
Norwegian Bokmål: B. VILKÅR ELLER RESTRIKSJONER VEDRØRENDE LEVERANSE OG BRUK Legemiddel underlagt begrenset forskrivning (se Vedlegg I, Preparatomtale, pkt.
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion 4 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion 10 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion
Norwegian Bokmål: LEGEMIDDELFORM OG INNHOLD (PAKNINGSSTØRRELSE) 1 x 3,5 ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning 4 x 3,5 ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning 10 x 3,5 ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning
English: After the first 6 months of therapy mean decreases of approximately 20 - 50 % were observed in plasma, urine sediment, liver, kidney, and heart biopsy samples.
Norwegian Bokmål: Etter de første 6 månedene med behandling ble det påvist reduksjoner på omtrent 20-50 % i plasma, urinsediment, lever-, nyre- og hjertebiopsiprøver.
English: Longer term therapy (48-54 months) resulted in stabilisation of GFR in male patients with normal baseline GFR (≥ 90 mL/min/1.73 m2) and with mild to moderate renal dysfunction (GFR 60 to < 90 mL/min/1.73 m2), and in slowing of the rate of decline in renal function and progression to end-stage renal disease in male Fabry patients with more severe renal dysfunction (GFR 30 to < 60 mL/min/1.73 m2).
Norwegian Bokmål: Behandling over lengre tid (4854 måneder) førte til stabilisering av GFR hos mannlige pasienter med normal baseline-GFR (≥ 90 ml/min/1,73 m2) og med mild til moderat renal dysfunksjon (GFR 60 til < 90 ml/min/1,73 m2), og til at hastigheten på reduksjonen i nyrefunksjon og progresjonen til siste stadium av nyresykdom ble redusert hos mannlige pasienter med Fabrys sykdom med mer alvorlig renal dysfunksjon (GFR 30 til < 60 ml/min/1,73 m2).
English: Agalsidase alfa is a form of the human enzyme α-galactosidase.
Norwegian Bokmål: Agalsidase alfa er en form av humanenzymet α-galaktosidase.
English: Do not infuse Replagal concomitantly in the same intravenous line with other agents.
Norwegian Bokmål: Replagal må ikke infunderes samtidig med andre legemidler i samme intravenøsslange.