FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain.
Portuguese: O seu médico poderá ajustar a sua dose ou a dose do seu filho ou a duração da administração do medicamento se a perfusão não for tolerada, se houver uma reação alérgica ou se houver um possível aumento da pressão no cérebro.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (19-25°C).
Portuguese: A estabilidade química e física durante a utilização foi demonstrada durante um período de até 12 horas à temperatura ambiente (19 - 25 °C).
English: Your doctor may decide to continue treatment once the device infection or problems are resolved.
Portuguese: O seu médico pode decidir continuar com o tratamento logo que os problemas ou sinais de infeção relacionados com o dispositivo estejam resolvidos.
English: A total of 15 patients out of 23 (65%) had no overall decline in CLN2 score, irrespective of baseline score, and 2 of these 15 patients increased their score by one point during the treatment period.
Portuguese: No total, 15 dos 23 doentes (65%) não obtiveram qualquer declínio global na pontuação da CLN2, independentemente da pontuação inicial, e a pontuação de 2 destes 15 doentes aumentou um ponto durante o período de tratamento.
English: Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
Portuguese: O seu médico poderá enviar para análise amostras de fluido cerebral para verificar se há sinais de infeção.
English: Overall, 23 (96%) subjects who received cerliponase alfa experienced an event that mapped to the Convulsions Standardized MedDRA Query.
Portuguese: Em total, 23 indivíduos (96%) que receberam cerliponase alfa apresentaram um acontecimento ligado à pesquisa padronizada do MedDRA para convulsões.
English: Birth to < 6 months 6 months to < 1 year 1 year to < 2 years
Portuguese: Desde o nascimento até aos 6 meses A partir dos 6 meses e menos de 1 ano A partir de 1 ano e menos de 2 anos
English: Brineura and flushing solution must be completely thawed and used immediately (see section 6.3).
Portuguese: A solução de Brineura e a solução de lavagem têm de estar completamente descongeladas e ser utilizadas de imediato (ver secção 6.3).
English: In study 190201, 23 patients were treated for 48 weeks (1 patient withdrew after week 1 due to the inability to continue with study procedures).
Portuguese: No estudo 190-201, 23 doentes foram tratados durante 48 semanas (1 doente abandonou o estudo após a semana 1 devido à impossibilidade de continuar com os procedimentos do estudo).
English: A. MANUFACTURERS OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Portuguese: FABRICANTES DA SUBSTÂNCIA ATIVA DE ORIGEM BIOLÓGICA E FABRICANTE RESPONSÁVEL PELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
English: Anti-drug antibodies (ADAs) were detected in both serum and CSF in 79% and 21%, respectively, of patients treated with cerliponase alfa for up to 107 weeks.
Portuguese: Foram detetados anticorpos antifármaco (ADA) tanto no soro como no LCR em, respetivamente, 79% e 21% dos doentes tratados com cerliponase alfa durante até 107 semanas.
English: Patients with advanced CLN2 disease and newborns may have decreased integrity of the blood-brain barrier.
Portuguese: Os doentes com CLN2 avançada e os recém-nascidos poderão apresentar uma redução da integridade da barreira hematoencefálica.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Portuguese: Caso não sejam utilizados de imediato, os tempos de utilização e as condições de conservação antes da utilização são da responsabilidade do utilizador.
English: Prior to the launch of BRINEURA in each Member State (MS), the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational materials, including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority (NCA).
Portuguese: Antes do lançamento de BRINEURA em cada Estado-Membro (EM), o Titular da Autorização de Introdução no Mercado tem de acordar com a Autoridade Nacional Competente (ANC) quais os conteúdos e formatos dos materiais educacionais, incluindo meios de divulgação, modalidades de distribuição, bem como quaisquer outros aspetos da formação.
English: Package leaflet: Information for the user Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o utilizador Brineura 150 mg solução para perfusão cerliponase alfa Este medicamento está sujeito a monitorização adicional.
English: Brineura is compatible with disposable infusion components made of PVC, PVC (non-DEHP) polyethylene, polyethersulfone (PES), polypropylene (PP), and PTFE.
Portuguese: Brineura é compatível com componentes de perfusão descartáveis feitos de PVC, PVC (sem DEHP), polietileno, polietersulfona (PES), polipropileno (PP) e PTFE.
English: These naturally occurring particles are cerliponase alfa.
Portuguese: Estas partículas que podem estar naturalmente presentes são a cerliponase alfa.
English: The intracerebroventricular access device must be implanted prior to the first infusion.
Portuguese: O dispositivo de acesso intracerebroventricular tem de ser implantado antes da primeira perfusão.
English: Transport and distribute frozen (-85°C to -15°C).
Portuguese: Transportar e distribuir congelado (-85 °C a -15 °C).
English: Limited data are available for children aged 2 years and no clinical data is available in children below 2 years of age (see section 5.1).
Portuguese: Estão disponíveis dados limitados para crianças com 2 anos de idade e não existem dados disponíveis em crianças com menos de 2 anos de idade (ver secção 5.1).
English: In two clinical cases, the ICV access devices did not show signs of failure at the time of infusion; however, after removal, material degradation of the devices were apparent and consistent with data from benchtop testing of ICV access devices.
Portuguese: Em dois casos clínicos, os dispositivos de acesso intracerebroventricular não apresentaram sinais de falha na altura da perfusão; no entanto, após a remoção, a degradação material dos dispositivos era aparente e consistente com os dados dos testes funcionais dos dispositivos de acesso intracerebroventricular.
English: An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1).
Portuguese: Um estudo em curso fornece experiência com dois doentes com 2 anos de idade tratados com Brineura a 300 mg em semanas alternadas (ver secção 5.1).
English: Cerliponase alfa is a recombinant human protein and systemic exposure is limited due to intracerebroventricular administration, therefore interactions between cerliponase alfa and medicinal products metabolised by cytochrome P450 enzymes are unlikely to occur.
Portuguese: A cerliponase alfa é uma proteína humana recombinante e a sua exposição sistémica é limitada devido à administração intracerebroventricular, pelo que é improvável que ocorram interações entre a cerliponase alfa e medicamentos metabolizados pelas enzimas do citocromo P450.
English: Cerliponase alfa is taken up by target cells and translocated to the lysosomes through the Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor (CI-MPR, also known as M6P/IGF2 receptor).
Portuguese: A cerliponase alfa é captada pelas células-alvo e translocada para os lisossomas através do recetor de manose-6-fosfato independente de catiões (CI-MPR, também conhecido como recetor M6P/IGF2).
English: • A 0.2 µm inline filter is required.
Portuguese: • É necessário um filtro em linha de 0,2 µm.
English: The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
Portuguese: As manifestações mais frequentes incluíram pirexia com vómitos, pleocitose ou irritabilidade, que são incompatíveis com a hipersensibilidade clássica mediada pelo sistema imunitário.
English: However, the results of these studies in dachshund dogs cannot reliably predict human safety, because the regimen of cerliponase alfa infusions was different and highly variable even within the same study due to difficulties with the indwelling catheter system and prominent hypersensitivity reactions.
Portuguese: No entanto, os resultados destes estudos em cães de raça «dachshund» não podem prever de forma fiável a segurança em humanos, uma vez que mesmo dentro do mesmo estudo o regime de perfusões de cerliponase alfa foi diferente e altamente variável devido a dificuldades relacionadas com o sistema de cateter permanente e devido a reações proeminentes de hipersensibilidade.
English: Preparation for administration of Brineura and flushing solution
Portuguese: Preparação para a administração de Brineura e da solução de lavagem
English: Life-threatening allergic reactions are possible with Brineura.
Portuguese: São possíveis reações alérgicas potencialmente fatais com Brineura.
English: This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
Portuguese: Este medicamento substitui a enzima que está em falta, a TPP1, o que minimiza a acumulação dos materiais de depósito lisossómico.
English: Results from the natural history control group demonstrate CLN2 disease is a rapidly progressive neurodegenerative disease with predictable decline in motor and language function with an estimated mean rate of decline in the CLN2 score of 2 points per 48 weeks.
Portuguese: Os resultados do grupo de controlo de história natural demonstram que a CLN2 é uma doença neurodegenerativa rapidamente progressiva com declínio previsível na função motora e linguística, com uma taxa média estimada de declínio na pontuação da CLN2 de 2 pontos em 48 semanas.
English: The MAH shall ensure that in each MS where BRINEURA is marketed, all HCPs who are expected to handle / administer the product are provided with an educational programme (i.e. a dosing and administration guide), aiming at preventing and/or minimising the important identified risk of Device issues (infection/blockage/dislocation), containing information about: - How to store BRINEURA; - The device-related complications (i.e. infections, device's leakage and/or failure; the integrity of the device should be confirmed by a neurosurgeon); - How to prepare BRINEURA and the flushing solution; - A detailed step-by step description of BRINEURA intra-cerebro-ventricular infusion and the administration of the flushing solution (provided after BRINEURA infusion is complete) - How to monitor the patients receiving BRINEURA.
Portuguese: O Titular da AIM irá garantir que, em cada EM no qual BRINEURA seja comercializado, todos os prestadores de cuidados de saúde que se espera que venham a manusear/administrar o produto irão ter de um programa de formação educacional (isto é, um guia posológico e de administração), destinado a prevenir e/ou minimizar o importante risco identificado como problemas (infeção/bloqueio/deslocação) do dispositivo, contendo informação sobre: - Como conservar BRINEURA; - Complicações relacionadas com o dispositivo (isto é, infeções, fugas de conteúdo e/ou falhas do dispositivo; a integridade do dispositivo deve ser confirmada por um neurocirurgião); - Como preparar BRINEURA e a solução de lavagem; - Uma descrição detalhada, passo a passo, da perfusão intracerebroventricular de BRINEURA e da administração da solução de lavagem (após a conclusão da perfusão de BRINEURA); - Como monitorizar os doentes que recebem BRINEURA.
English: Caution should be taken in patients prone to complications from intracerebroventricular medicinal product administration, including patients with obstructive hydrocephalus.
Portuguese: Deve-se proceder com cautela em doentes propensos a complicações decorrentes da administração intracerebroventricular de medicamentos, incluindo doentes com hidrocefalia obstrutiva.
English: 2 years and older
Portuguese: 2 anos ou mais
English: No prominent ataxia, no pathologic falls.
Portuguese: Sem ataxia proeminente, sem quedas patológicas.
English: Very common Common Common Not known
Portuguese: Frequente Frequente Desconhecida
English: As a precautionary measure, appropriate medical support should be readily available when Brineura is administered.
Portuguese: Como medida de precaução, devem estar prontamente disponíveis cuidados médicos apropriados durante a administração de Brineura.
English: Brineura should be administered with infusion components shown to be chemically and physically compatible with administration of Brineura and flushing solution.
Portuguese: Brineura deve ser administrado com componentes de perfusão que apresentam características químicas e físicas comprovadamente compatíveis com a administração de Brineura e da solução de lavagem.
English: Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device.
Portuguese: Retire 0,5 a 1 ml de LCR para verificar que o dispositivo de acesso intracerebroventricular está desobstruído.
English: In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
Portuguese: Em estudos clínicos, administraram-se antibióticos, substituiu-se o dispositivo de acesso intracerebroventricular e retomou-se o tratamento com Brineura.
English: Figure 1: Infusion System Set Up
Portuguese: Figura 1: Configuração do sistema de perfusão
English: Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale
Portuguese: Tabela 3: Escala de avaliação clínica na CLN2
English: See leaflet for further information
Portuguese: Consultar o folheto informativo para mais informações
English: Life-threatening anaphylactic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1, if re-challenge is unsuccessful (see section 4.4).
Portuguese: Reação anafilática potencialmente fatal à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1, em caso de nova exposição fracassada (ver secção 4.4).
English: All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week.
Portuguese: Todos os parâmetros farmacocinéticos foram semelhantes após a perfusão inicial no dia 1 e após as perfusões na semana 5 e na semana 13, indicando uma aparente ausência de acumulação e de farmacocinética dependente do tempo para a cerliponase alfa no LCR ou no plasma, quando administrada a uma dose de 300 mg em semanas alternadas.
English: In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2).
Portuguese: De forma a avaliar a segurança a longo prazo da cerliponase alfa, incluindo a ocorrência de reações graves de hipersensibilidade e anafilaxia, o Titular da AIM deve apresentar os resultados de um estudo realizado com base em fontes de dados adequadas derivadas de um registo de doentes com ceroidolipofuscinose neuronal Tipo 2 (CLN2).
English: Animal reproduction studies have not been conducted using Brineura.
Portuguese: Não foram realizados estudos de reprodução com Brineura em animais.
English: Material degradation of the intracerebroventricular access device reservoir occurs after long periods of use according to preliminary results of benchtop testing and as observed in clinical trials with approximately 4 years of use.
Portuguese: Ocorre degradação material do reservatório do dispositivo de acesso intracerebroventricular após longos períodos de utilização, de acordo com os resultados preliminares dos testes funcionais e as observações em ensaios clínicos com aproximadamente 4 anos de utilização.
English: Brineura has not been given to patients with advanced disease at the start of treatment or in children younger than 2 years of age.
Portuguese: Brineura não foi administrado em doentes com doença avançada no momento do início do tratamento nem em crianças com menos de 2 anos de idade.
English: The estimated volume of distribution of cerliponase alfa following intracerebroventricular infusion of 300 mg (Vz = 435 ml) exceeds the typical CSF volume (100 ml), suggesting distribution to tissues outside the CSF.
Portuguese: O volume de distribuição estimado da cerliponase alfa após perfusão intracerebroventricular de 300 mg (Vd = 435 ml) ultrapassa o volume típico do LCR (100 ml), sugerindo uma distribuição para tecidos fora do LCR.
English: - If you or your child has a device implanted to drain extra fluid from the brain.
Portuguese: - Se você ou o seu filho tem um dispositivo implantado para drenar os fluidos cerebrais excedentes.
English: In case of intracerebroventricular access device-related complications, refer to the manufacturer's labelling for further instruction.
Portuguese: Em caso de complicações relacionadas com o dispositivo de acesso intracerebroventricular, consulte o manual do fabricante para obter mais informações.
English: In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months.
Portuguese: Em doentes sem cardiopatias, deve-se realizar uma avaliação por ECG padrão de 12 derivações a cada 6 meses.
English: In patients less than 2 years of age, lower doses are recommended, see paediatric population section.
Portuguese: Recomendam-se doses inferiores em doentes com menos de 2 anos de idade; ver secção População pediátrica.
English: After long periods of use, the access device may need to be replaced and will be determined by your doctor.
Portuguese: Após longos períodos de utilização, o seu médico poderá determinar que é necessário substituir o dispositivo de acesso.
English: The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
Portuguese: A segurança e a eficácia de Brineura foram avaliadas num estudo clínico aberto de escalonamento de doses (190-201) e num estudo de extensão de segurança a longo prazo em curso (190-202) em doentes com CLN2 comparados com doentes com CLN2 não tratados de uma base de dados de história natural da doença (grupo de controlo de história natural).
English: Brineura has not been given to patients younger than 2 years of age or older than 8 years of age (at the start of the clinical trial).
Portuguese: Brineura não foi administrado em doentes com idade inferior a 2 anos nem superior a 8 anos (no início do ensaio clínico).
English: No studies on the effect of Brineura on the ability to drive or use machines have been performed.
Portuguese: Não foram realizados estudos sobre o efeito de Brineura na capacidade de conduzir ou utilizar máquinas.
English: Intracerebroventricular administration of cerliponase alfa is not expected to result in therapeutic concentrations in the eye due to the limited access from the CSF to the affected cells of the retina and the presence of the blood-retinal barrier.
Portuguese: Não se prevê que a administração intracerebroventricular de cerliponase alfa atinja concentrações terapêuticas no olho, devido ao limitado acesso do LCR às células da retina afetadas e devido à presença da barreira hematorretiniana.
English: The infusion should be interrupted and/or the rate slowed in patients who in the judgement of the treating physician have a possible increase in intracranial pressure during the infusion as suggested by symptoms such as headache, nausea, vomiting, or decreased mental state.
Portuguese: A perfusão deve ser interrompida e/ou a taxa diminuída em doentes que, na opinião do médico responsável pelo tratamento, possam apresentar um aumento da pressão intracraniana durante a perfusão, manifestada por sintomas como dor de cabeça, náuseas, vómitos ou diminuição do estado mental.
English: Total convulsion events with a temporal relationship to cerliponase alfa administration was 17% and were mild to moderate, grade 1 to 2 in severity.
Portuguese: O total de acontecimentos convulsivos temporalmente relacionados com a administração de cerliponase alfa foi de 17%, tendo sido ligeiros a moderados com gravidade entre grau 1 e 2.
English: Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura.
Portuguese: A amamentação deve ser descontinuada durante o tratamento com Brineura.
English: Determine the volume of flushing solution needed to ensure complete delivery of Brineura to the cerebral ventricles.
Portuguese: Determine o volume de solução de lavagem necessário para assegurar a administração completa de Brineura nos ventrículos cerebrais.
English: Table 5: Pharmacokinetic properties following first Intracerebroventricular infusion (approximately 4 hours in duration) of 300 mg cerliponase alfa in CSF
Portuguese: Tabela 5: Propriedades farmacocinéticas após a primeira perfusão intracerebroventricular (aproximadamente 4 horas de duração) de 300 mg de cerliponase alfa no LCR
English: What you need to know before you or your child is given Brineura You must not receive Brineura:
Portuguese: O que precisa de saber antes de Brineura lhe ser administrado ou ao seu filho Não utilize Brineura:
English: Patients who experienced moderate hypersensitivity adverse events were tested for drug-specific IgE and found to be negative.
Portuguese: Os doentes que registaram acontecimentos adversos de hipersensibilidade moderada revelaram-se negativos nos testes de anticorpos IgE específicos para o fármaco.
English: Anaphylaxis has not been reported with Brineura use during clinical trials; however, the risk of anaphylaxis cannot be excluded.
Portuguese: Não foram reportados casos de anafilaxia com a utilização de Brineura em ensaios clínicos; no entanto, o risco de anafilaxia não pode ser excluído.
English: You or your child will need to have surgery to implant the device for giving Brineura.
Portuguese: Você ou o seu filho terá de se submeter a uma cirurgia para implantar o dispositivo que administra Brineura.
English: Cerliponase alfa is a proteolytic inactive proenzyme (zymogen) that is activated in the lysosome.
Portuguese: A cerliponase alfa é uma proenzima (zimogénio) inativa proteolítica que é ativada no lisossoma.
English: The recommended dose is 300 mg cerliponase alfa administered once every other week by intracerebroventricular infusion.
Portuguese: A dose recomendada corresponde a 300 mg de cerliponase alfa administrados uma vez em semanas alternadas por perfusão intracerebroventricular.
English: Table 4: 0 to 6 Point Motor-Language CLN2 Clinical Rating Scale: Rate of Decline over 48 weeks (Intent to Treat (ITT) population)
Portuguese: Tabela 4: Escala de 0 a 6 pontos de avaliação clínica da função motora e da linguagem na CLN2: Taxa de declínio ao longo de 48 semanas (População com intenção de tratar [ITT])
English: Your doctor will check for abnormal heart electrical activities (ECG) every 6 months.
Portuguese: A cada 6 meses, o seu médico irá avaliar a existência de atividades elétricas anormais (ECG).
English: Treatment effect in patients receiving Brineura was assessed using the CLN2 clinical rating scale, and results were compared to the 2 points per 48 weeks predicted decline in the natural history control group.
Portuguese: O efeito do tratamento em doentes a receber Brineura foi avaliado através da utilização da escala de avaliação clínica na CLN2 e os resultados foram comparados com o declínio previsível de 2 pontos em 48 semanas no grupo de controlo de história natural.