FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Patienten, bei denen infusionsbedingte Reaktionen (und insbesondere anaphylaktische Reaktionen) aufgetreten sind, müssen bei einer erneuten Anwendung von Myozyme mit besonderer Vorsicht behandelt werden (siehe Abschnitt 4.3 und 4.8).
Polish: Należy zachować ostrożność podczas ponownego podawania produktu leczniczego Myozyme pacjentom, u których wystąpiły reakcje związane z infuzją (a w szczególności reakcja anafilaktyczna) (patrz punkty 4.3 i 4.8).
German: Myozyme 50 mg Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung Alglucosidase alfa
Polish: Myozyme 50 mg proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji Alglukozydaza alfa
German: Das pharmakokinetische Profil von Alglucosidase alfa bei diesen juvenilen Patienten mit später Verlaufsform unterschied sich nicht vom pharmakokinetischen Profil bei Patienten mit infantilerVerlaufsform.
Polish: Nie obserwowano różnic w profilu farmakokinetycznym alglukozydazy alfa u tych nastoletnich pacjentów z późną postacią choroby w porównaniu do pacjentów z postacią wczesną.
German: Diese Patienten sollten daher während der Verabreichung von Myozyme engmaschiger überwacht werden.
Polish: Z tego powodu takich pacjentów podczas podawania produktu Myozyme należy starannie obserwować.
German: Makulopapulöses Exanthem Makulöses Exanthem Papulöses Exanthem Pruritus
Polish: Rumień Wysypka plamkowogrudkowa Wysypka plamkowa Wysypka grudkowa Świąd
German: Anwendung von Myozyme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Polish: Lek Myozyme a inne leki
German: Morbus Pompe, infantile Verlaufsform1
Polish: Postać wczesna choroby Pompego1
German: Nach 104 Wochen der Behandlung waren alle 16 Patienten, die in die Erweiterungsstudie aufgenommen worden waren, am Leben und 10 von diesen 16 Patienten bedurften keiner invasiven Beatmung.
Polish: Po 104 tygodniach leczenia nie zmarł żaden z 16 pacjentów zakwalifikowanych do badania, a 10 z 16 pacjentów oddychało bez inwazyjnego wspomagania oddychania.
German: Infusionsbedingte Reaktionen sind definiert als jede in Zusammenhang stehende Nebenwirkung, die während oder in den Stunden nach der Infusion auftritt.
Polish: IAR są definiowane jako jakiekolwiek reakcje niepożądane, które występują podczas infuzji lub w ciągu najbliższych godzin po jej zakończeniu.
German: Hinweis: Die Ergebnisse stammen aus einer Proportional-Hazards-Regressionsanalyse nach Cox.
Polish: Uwaga: Wyniki otrzymano na podstawie analizy regresji proporcjonalnych hazardów Coxa, w której leczenie jest współzmienną zależną od czasu.
German: Die Patienten erhielten einmal alle zwei Wochen über einen Zeitraum von 52 Wochen Myozyme in einer Dosierung von 20 mg/kg Körpergewicht, ausgenommen 8 Patienten, die 40 mg/kg Körpergewicht nach frühestens 26 Behandlungswochen erhielten.
Polish: Pacjenci otrzymywali produkt leczniczy Myozyme w dawce 20 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie przez 52 tygodnie, z wyjątkiem 8 pacjentów, którzy otrzymywali dawkę 40 mg/kg mc. po upływie co najmniej 26 tygodni leczenia.
German: Die infantile Verlaufsform von Morbus Pompe zeichnet sich durch eine starke Ablagerung von Glykogen in der Herz- und Skelettmuskulatur aus, was zu einer rasch fortschreitenden Kardiomyopathie, generalisierter Muskelschwäche und Muskelhypotonie führt.
Polish: Postać wczesna choroby Pompego charakteryzuje się gromadzeniem się dużych ilości glikogenu w mięśniu sercowym i mięśniach szkieletowych, co zawsze prowadzi do rozwoju gwałtownie postępującej kardiomiopatii, uogólnionego osłabienia mięśni i hipotonii.
German: Bei Patienten mit der infantilen Verlaufsform, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz zur Bildung höherer IgG-Antikörpertiter beobachten.
Polish: U pacjentów z wczesną postacią choroby leczonych większą dawką (40 mg/kg mc.) stwierdzono tendencję do powstawania przeciwciał IgG o większych mianach.
German: Die übrigen 7 Patienten zeigten keine klinisch signifikante Zunahme der motorischen Funktion bzw. sie konnten die erreichte Zunahme der motorischen Funktion nicht aufrechterhalten und ihre motorische Funktion war nach der letzten Studienuntersuchung sehr begrenzt (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 52 und 142 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 103 Wochen).
Polish: U pozostałych 7 pacjentów przed ostatnią oceną diagnostyczną w ramach badania nie stwierdzono istotnej klinicznie poprawy bądź nietrwałej lub znikomej poprawy funkcji motorycznych (długość okresu leczenia dla poszczególnych pacjentów wyniosła 52−142 tygodnie, a średni okres obserwacji 103 tygodnie).
German: Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Polish: Proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji
German: Myozyme ist für erwachsene und pädiatrische Patienten jeden Alters indiziert.
Polish: Produkt leczniczy Myozyme jest wskazany do stosowania u pacjentów dorosłych, dzieci i młodzieży w każdym wieku.
German: Engegefühl im Hals nicht bekannt
Polish: Ucisk w gardle nieznana
German: Die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa wurde in einer Populationsanalyse von 32 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform im Alter von 21 bis 70 Jahren aus der randomisierten, doppelblinden, plazebo-kontrollierten Studie, die Myozyme 20 mg/kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen erhalten hatten, untersucht.
Polish: Farmakokinetykę alglukozydazy alfa przebadano w analizie populacyjnej 32 pacjentów z późną postacią choroby Pompego w wieku od 21 do 70 lat z badania randomizowanego, podwójnie zaślepionego, kontrolowanego placebo, którzy otrzymywali produkt Myozyme w dawce 20 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie.
German: Der Tod tritt normalerweise durch Herzund/oder Atemversagen vor Erreichen des ersten Lebensjahres ein.
Polish: Zwykle przed ukończeniem pierwszego roku życia następuje zgon z powodu niewydolności mięśnia sercowego i (lub) niewydolności oddechowej.
German: Nach 52 Behandlungswochen zeigten 3 der 8 Patienten, von denen Daten verfügbar waren, eine Zunahme der motorischen Funktion im Vergleich zum Ausgangswert, gemessen als Ausgangsdaten und altersentsprechende Werte nach dem AIMS-Test.
Polish: Po 52 tygodniach leczenia, u 3 z 8 pacjentów dostępnych analizie uzyskano poprawę pod względem funkcji motorycznych w porównaniu ze stanem początkowym.
German: In einer embryofötalen Studie an Maus und Kaninchen wurden keine signifikanten unerwünschten Wirkungen auf die embryofötale Entwicklung beobachtet.
Polish: Nie stwierdzono istotnych zaburzeń rozwoju w okresie zarodkowym i płodowym w badaniu u zarodków i płodów myszy i królików ani nie obserwowano istotnych zaburzeń w badaniu płodności i wczesnego okresu zarodkowego u myszy.
German: Nach 104 Wochen der Behandlungen lagen LVM-Messungen für 10 Patienten vor, bei 9 Patienten konnten Normwerte des LVM erreicht werden.
Polish: Po 104 tygodniach leczenia ocena LVM była możliwa u 10 pacjentów; w tej grupie u 9 osób stwierdzono spadek LVM do normalnych wartości.
German: Verminderte Sauerstoffsättigung Erhöhter
Polish: Zmniejszenie nasycenia krwi tlenem
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Präparate des Verdauungstrakts und Stoffwechsels, Enzyme, ATC-Code: A16AB07.
Polish: Grupa farmakoterapeutyczna: inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm, enzymy.
German: • Nephrotisches Syndrom: Schwellung der unteren Gliedmaßen, generalisierte Schwellung und
Polish: • Zespół nerczycowy: obrzęk kończyn dolnych, uogólniony obrzęk i utrata białka z moczem
German: Patienten, bei denen Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten, sollten außerdem auf IgE-Antikörper gegen Alglucosidase alfa und andere Anaphylaxiemediatoren getestet werden.
Polish: Pacjenci, u których występują reakcje nadwrażliwości, mogą być badani na obecność przeciwciał IgE przeciwko alglukozydazie alfa i innych mediatorów reakcji anafilaktycznej.
German: Von schweren infusionsbedingten Reaktionen, u. a. Nesselsucht, Rasselgeräusche, Tachykardie, verminderte Sauerstoffsättigung, Bronchospasmus, Tachypnoe, periorbitales Ödem und Hypertonie, wurde berichtet.
Polish: Opisywano poważne reakcje związane z infuzją, w tym pokrzywkę, rzężenia, tachykardię, zmniejszenie saturacji krwi tlenem, skurcz oskrzeli, zwiększenie się częstotliwości oddechów, obrzęk tkanek okołogałkowych i nadciśnienie tętnicze.
German: Da keine Verträglichkeitsstudien durchgeführt wurden, darf dieses Arzneimittel nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.
Polish: Nie mieszać produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ponieważ nie wykonywano badań dotyczących zgodności.
German: Bei Patienten mit Morbus Pompe besteht ein erhöhtes Risiko für Atemwegsinfektionen aufgrund des progredienten Einflusses der Grunderkrankung auf die Atemmuskeln.
Polish: U pacjentów z chorobą Pompego istnieje ryzyko wystąpienia zakażeń układu oddechowego z powodu postępujących zmian chorobowych obejmujących mięśnie oddechowe.
German: Strecke im 6-minütigen Gehtest (in Metern)
Polish: Odległość w 6-minutowym teście marszu (metry) Wartości wyjściowe przed leczeniem
German: Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300
Polish: Puh/Tel: + 358 201 200 300
German: Bei einigen Patienten verlief eine erneute Verabreichung erfolgreich, so dass die Verabreichung von Alglucosidase alfa bei ihnen unter engmaschiger klinischer Überwachung fortgesetzt werden konnte.
Polish: Niektórym pacjentom pomyślnie ponownie podano alglukozydazę alfa, a leczenie prowadzono pod stałym nadzorem klinicznym.
German: Diese beinhaltet die Behandlung als zeitvariierende Kovariate, das Alter zum Zeitpunkt der Diagnose und das Alter bei Symptombeginn.
Polish: Ponadto uwzględniono wiek w chwili rozpoznania i wiek w chwili wystąpienia objawów.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung war bei allen 13 Patienten mit vorhandenen Daten eine Erhaltung bzw. Verbesserung der altersentsprechenden Perzentile für das Gewicht (oberhalb der 3.
Polish: Po 104 tygodniach leczenia u wszystkich 13 pacjentów dostępnych analizie uzyskano utrzymanie lub poprawę grupy percentylowej masy ciała odpowiedniej do wieku (powyżej 3. percentyla), wszystkich 12 pacjentów dostępnych analizie zaklasyfikowano powyżej 3. percentyla dla wzrostu i wszystkich 12 pacjentów powyżej 3. percentyla dla obwodu głowy.
German: Andere Bezeichnungen für Morbus Pompe sind Glykogenspeicherkrankheit Typ II (engl. Abk.
Polish: Inne nazwy choroby Pompego to choroba spichrzania glikogenu typu II, niedobór kwaśnej maltazy i glikogenoza typu II.
German: Jede Durchstechflasche enthält 50 mg Alglucosidase alfa.
Polish: Każda fiolka zawiera 50 mg alglukozydazy alfa.
German: Das Lyophilisat ist ein weißes bis cremefarbenes Pulver.
Polish: Proszek jest biały lub prawie biały.
German: Bei 5 Patienten, die positiv auf eine Inhibierung der zellulären Enzymaufnahme getestet wurden, wurde eine höhere mittlere Clearance, ein niedrigerer mittlerer AUC∞-Wert und ein niedrigerer mittlerer Cmax-Wert beobachtet.
Polish: U 5 pacjentów, u których testy wykazały zahamowanie komórkowego wychwytu enzymu odnotowano większą wartość klirensu i mniejszą wartość AUC i Cmax.
German: Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort sehr häufig Pyrexie häufig
Polish: Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania bardzo często
German: Den Inhalt jeder 50-mg-Durchstechflasche Myozyme mit einer Spritze mit einem Kanülendurchmesser von maximal 20 Gauge mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren.
Polish: Do każdej fiolki zawierającej 50 mg leku Myozyme należy dodać 10,3 ml wody do wstrzykiwań przy użyciu strzykawki z igłą o średnicy nie większej niż 20 G.
German: Das rekonstituierte Volumen erlaubt die exakte Entnahme von 10,0 ml (entsprechend 50 mg) pro Durchstechflasche.
Polish: Z każdej fiolki należy pobrać do 10,0 ml (co odpowiada 50 mg) przygotowanego roztworu.
German: Bei Patienten, die IgEAntikörper gegen Alglucosidase alfa entwickeln, scheint bei der erneuten Verabreichung von Myozyme ein höheres Risiko von infusionsbedingten Reaktionen zu bestehen (siehe Abschnitt 4.8).
Polish: Pacjenci, u których występują przeciwciała IgE przeciwko alglukozydazie alfa mogą być bardziej zagrożeni wystąpieniem IAR po ponownym podaniu produktu (patrz punkt 4.8).
German: Rekonstitution und Verdünnung müssen unter Beachtung ordnungsgemäßer Arbeitstechniken, insbesondere im Hinblick auf Keimfreiheit, durchgeführt werden.
Polish: Rozpuszczenie i rozcieńczenie należy wykonywać w warunkach jałowych, zgodnie z zasadami dobrej praktyki.
German: Wenn Sie mit Myozyme behandelt werden, kann bei Ihnen während der Verabreichung des Arzneimittels oder in den auf die Infusion folgenden Stunden eine infusionsbedingte Reaktion auftreten.
Polish: Podczas leczenia lekiem Myozyme lub przez kilka godzin od zakończenia jego podawania może wystąpić reakcja związana z infuzją.
German: Pompe Registry
Polish: Rejestr choroby Pompego
German: Sofern nicht absolut erforderlich, sollte Myozyme nicht während der Schwangerschaft verabreicht werden.
Polish: Nie należy podawać leku Myozyme w okresie ciąży, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne.
German: Allerdings konnte bei lichtgeschützter Lagerung bei 2 bis 8 °C eine chemische und physikalische Stabilität von 24 Stunden nachgewiesen werden.
Polish: Po rozcieńczeniu zaleca się bezpośrednie wykorzystanie, jednakże stabilność chemiczna i biologiczna została wykazana dla okresu 24-godzinnego w temperaturze od 2°C do 8°C podczas przechowywania produktu leczniczego w miejscu chronionym przed światłem.
German: Bei manchen Patienten tritt ein rascher Funktionsverlust der Skelett- und Atemmuskulatur ein, was zu Gehunfähigkeit und Atemversagen führt.
Polish: U niektórych pacjentów następuje szybkie pogorszenie się czynności mięśni szkieletowych i oddechowych, prowadzące do utraty możliwości chodzenia i do niewydolności oddechowej, podczas gdy u innych choroba postępuje wolniej.
German: Bei Patienten mit Morbus Pompe wurden bei der infantilen, juvenilen und adulten Verlaufsform während der Myozyme-Infusionen schwere und lebensbedrohliche anaphylaktische Reaktionen berichtet, einschließlich anaphylaktischer Schocks (siehe Abschnitt 4.8).
Polish: Podczas infuzji produktu leczniczego Myozyme u pacjentów z wczesną postacią i późną postacią choroby zgłaszano poważne i zagrażające życiu reakcje anafilaktyczne, w tym wstrząs anafilaktyczny (patrz punkt 4.8).
German: • Unruhe
Polish: • Niepokój
German: Bei der Mehrheit der Patienten wurde Alglucosidase alfa in niedrigeren Dosen und/oder einer Vorbehandlung mit Entzündungshemmern und/oder Corticosteroiden erneut erfolgreich verabreicht und ihre Behandlung unter sorgfältiger klinischer Überwachung fortgesetzt.
Polish: W przypadku większości pacjentów z powodzeniem ponownie włączano alglukozydazę alfa w małych dawkach i (lub) stosowano wstępne leczenie lekami przeciwzapalnymi i (lub) kortykosteroidami.
German: Name und Anschrift der Hersteller des Wirkstoffs biologischen Ursprungs Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, USA Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgien Name und Anschrift der Hersteller, die für die Chargenfreigabe verantwortlich sind Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Polish: Genzyme Corporation 45, 51, 76, 74, i 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, Stany Zjednoczone
German: • Anormale Atemgeräusche einschließlich pfeifende Geräusche
Polish: • Nieprawidłowe szmery oddechowe, w tym świst
German: Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums sehr häufig Tachypnoe Husten häufig
Polish: Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia bardzo często
German: Bei circa der Hälfte der in klinischen Studien mit Myozyme behandelten infantilen Patienten und 28 % der in einer klinischen Studie mit Myozyme behandelten Patienten mit Morbus Pompe in später Verlaufsform traten infusionsbedingte Reaktionen auf.
Polish: W badaniach klinicznych wczesnej postaci choroby u około połowy pacjentów leczonych produktem leczniczym Myozyme wystąpiły reakcje związane z infuzją (ang. Infusion-Associated ReactionsIAR), natomiast w badaniach klinicznych późnej postaci choroby u 28% pacjentów.
German: • Hitzegefühl
Polish: • Uczucie gorąca
German: Nach 104 Wochen der Behandlung lagen Messergebnisse der LVM bei insgesamt 8 Patienten vor, bei 5 Patienten wurden Normwerte erreicht.
Polish: Po 104 tygodniach leczenia ocena LVM była dostępna dla 8 pacjentów; w tej grupie u 5 osób stwierdzono spadek LVM do normalnych wartości.
German: Nach 52 Wochen der Behandlung zeigten alle 14 Patienten mit erhebbaren Daten im Vergleich zur Eingangsmessung einen Rückgang der LVM; bei 3 von 14 Patienten im grenzwertigen Normbereich.
Polish: Po 52 tygodniach leczenia u wszystkich 14 pacjentów nastąpiło zmniejszenie się LVM w porównaniu z wartościami początkowymi, a u 3 z 14 pacjentów stwierdzono prawidłowe LVM.
German: • Engegefühl im Hals
Polish: • Ucisk w gardle
German: Erregung nicht bekannt
Polish: Pobudzenie nieznana
German: Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Polish: België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
German: Primärer Endpunkt der Pivot-Studie war der Anteil von Patienten, die nach Ablauf der Studiendauer am Leben waren.
Polish: Głównym punktem końcowym tego kluczowego badania był odsetek przeżyć.
German: Eine Durchstechflasche enthält 50 mg Alglucosidase alfa.
Polish: Jedna fiolka zawiera 50 mg alglukozydazy alfa.
German: Morbus Pompe
Polish: Choroba Pompego
German: Nebenwirkungen wurden hauptsächlich beobachtet, während die Patienten das Arzneimittel erhielten oder kurze Zeit danach („infusionsbedingte Nebenwirkungen").
Polish: Działania niepożądane najczęściej obserwowano podczas leczenia lub krótko po jego zakończeniu („reakcje związane z infuzją").
German: Immunvermittelte Reaktionen
Polish: Reakcje o podłożu immunologicznym
German: Als Ursache für ein schlechtes klinisches Ergebnis und für die Entwicklung von hohen und persistierenden IgG-Antikörpertitern werden mehrere Faktoren vermutet.
Polish: Uważa się, że niepomyślny przebieg choroby i wysokie, utrzymujące się miano przeciwciał IgG mają etiologię wieloczynnikową.
German: Die empfohlene AlglucosidaseEndkonzentration im Infusionsbeutel reicht von 0,5 mg/ml bis 4 mg/ml.
Polish: Zalecane stężenie końcowe alglukozydazy w worku do infuzji wynosi od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml.
German: Die Infusionsgeschwindigkeit sollte schrittweise gesteigert werden.
Polish: Lek należy podawać stopniowo.
German: Wiederkehrende Reaktionen, bestehend aus grippeähnlicher Symptomatik oder der Kombination verschiedener Ereignisse, wie z. B. Fieber, Schüttelfrost, Myalgie, Arthralgie, Schmerzen oder Müdigkeit, die nach der Infusion auftraten und für gewöhnlich für ein paar Tage andauerten, wurden bei einigen Patienten unter Behandlung mit Alglucosidase alfa beobachtet.
Polish: U niektórych pacjentów leczonych alglukozydazą alfa odnotowywano nawracające reakcje obejmujące objawy grypopodobne lub zespoły objawów obejmujące gorączkę, dreszcze, ból mięśni i stawów, ból lub męczliwość, występujące po wlewie leku i trwające zwykle przez kilka dni.
German: Diese werden wie folgt weiter verdünnt: Ziehen Sie langsam so viel der rekonstituierten Lösung aus den Durchstechflaschen auf, bis das für die Dosierung des Patienten erforderliche Volumen erreicht ist.
Polish: Z każdej fiolki należy powoli pobrać przygotowany roztwór aż do otrzymania objętości zawierającej dawkę dla danego pacjenta.
German: Alle Fälle von infusionsbedingten Reaktionen, verzögerten Reaktionen und möglichen immunologischen Reaktionen sollten dem Zulassungsinhaber gemeldet werden.
Polish: Należy ściśle monitorować stan pacjentów i zgłaszać podmiotowi odpowiedzialnemu posiadającemu pozwolenie na dopuszczenie do obrotu wszystkie przypadki reakcji związanych z infuzją, reakcji opóźnionych i możliwych reakcji immunologicznych.
German: • Beklemmungen in der Brust
Polish: • Dyskomfort w klatce piersiowej
German: Rekonstitution und Verdünnung müssen unter Beachtung ordnungsgemäßer Arbeitstechniken, insbesondere im Hinblick auf Sterilität, durchgeführt werden.
Polish: Rozpuszczanie i rozcieńczanie należy prowadzić w warunkach jałowych, zgodnie z zaleceniami dobrej praktyki.
German: Die Patienten erhielten einmal 20 mg/kg Myozyme alle zwei Wochen über einen Zeitraum von 26 Wochen.
Polish: Pacjenci otrzymywali produkt leczniczy Myozyme w dawce 20 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie przez 26 tygodni.
German: • Tränende Augen
Polish: • Obrzęk wokół oczu
German: Reizbarkeit Schüttelfrost
Polish: Drażliwość Dreszcze
German: Symptome derartiger Reaktionen sind unter anderem niedriger Blutdruck, sehr schneller Pulsschlag, Atembeschwerden, Erbrechen, Schwellung des Gesichts, der Lippen oder der Zunge, Nesselsucht oder Hautausschlag.
Polish: Do objawów takich reakcji należą niskie ciśnienie tętnicze, bardzo szybki rytm serca, trudności w oddychaniu, wymioty, opuchlizna twarzy, warg lub języka, pokrzywka lub wysypka.
German: Von den 21 Patienten waren 16 zum Studienende am Leben, wobei die Zeitspanne von der Einleitung der Enzymersatztherapie bis zur letzten Untersuchung in der Studie im Median 44,6 Monate (von 5,7 bis 105,47 Monate) betrug.
Polish: Spośród 21 pacjentów, 16 przeżyło do końca tego badania, z medianą czasu od rozpoczęcia ERT do ostatniej oceny wynoszącą 44,6 miesiąca (zakres: 5,7 do 105,47); 5 pacjentów, którzy na początku leczenia ITI nie stosowali wcześniej ERT, zmarło z powodu niewydolności oddechowej i progresji choroby.
German: Ein Mangel an diesem Enzym führt zur Ansammlung von Glykogen in verschiedenen Geweben, insbesondere im Herzmuskel, der Atem- und der Skelettmuskulatur.
Polish: W wyniku niedoboru tego enzymu dochodzi do gromadzenia się glikogenu w różnych tkankach, zwłaszcza w mięśniu sercowym, mięśniach oddechowych i szkieletowych, co prowadzi do rozwoju kardiomiopatii przerostowej i postępującego osłabienia mięśni, w tym zaburzenia oddychania.
German: Nach 52-wöchiger Behandlung waren alle 18 mit Myozyme behandelten Patienten am Leben und 15 dieser 18 Patienten kamen ohne Beatmung aus.
Polish: Po 52 tygodniach leczenia żyła cała grupa 18 pacjentów leczonych produktem leczniczym Myozyme oraz 15 z 18 pacjentów żyło i nie wymagało inwazyjnego wspomagania oddychania, podczas gdy w nieleczonej kohorcie historycznej tylko 1 z 42 pacjentów dożył do 18 miesięcy.
German: Bei einigen IgE-positiven Patienten verlief die erneute Myozyme-Gabe erfolgreich, wenn eine langsamere Infusionsgeschwindigkeit bei niedrigeren Anfangsdosen zur Anwendung kam.
Polish: Niektórym pacjentom z potwierdzoną obecnością przeciwciał IgE skutecznie powtórnie podawano produkt Myozyme zmniejszając szybkość infuzji i zmniejszając dawkę początkową, a dalsze stosowanie produktu Myozyme prowadząc pod ścisłą kontrolą lekarską.
German: Sechs der 11 Patienten mit vorhandenen Daten erreichten nach Woche 52 eine weitere Zunahme der motorischen Funktion (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 58 und 168 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 121 Wochen), darunter 3 Patienten, die bei der letzten Studienvisite gehen konnten, und 3 Patienten, die beim letzten Studienbesuch lediglich sitzen konnten.
Polish: U 6 z 11 pacjentów dostępnych analizie po 52 tygodniu stwierdzono dalszą poprawę funkcji motorycznych (długość okresu leczenia dla poszczególnych pacjentów wyniosła 58−168 tygodni, a średnia długość okresu obserwacji 121 tygodni).
German: • Beschleunigte Atmung
Polish: Przyspieszenie oddechu
German: Myozyme 50 mg Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Polish: Myozyme 50 mg, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji
German: Bei 2 von diesen Patienten handelte es sich um durch IgE-Antikörper vermittelte Überempfindlichkeitsreaktionen.
Polish: Reakcje u 2 z tych pacjentów miały podłoże uczuleniowe z udziałem IgE jako mediatora.
German: Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen.
Polish: Zalecana dawka alglukozydazy alfa wynosi 20 mg/kg masy ciała.
German: Gliedmaßen Schmerzen an der Infusionsstelle Reaktion an der Infusionsstelle Schwellung an der Infusionsstelle Induration an der Infusionsstelle Extravasat an der Infusionsstelle
Polish: Drażliwość Uczucie zimna w obwodowych częściach ciała Ból w miejscu infuzji Reakcja w miejscu infuzji