FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Concomitant long-term treatment with high doses of ibuprofen was noted as a potentially causative contributor to the occurrence of the event.
Italian: E' stato ipotizzato che il trattamento concomitante a lungo termine con dosi elevate di ibuprofene possa aver contribuito alla comparsa dell'evento.
English: In one patient, loss of consciousness considered related to the study treatment with recovery after a few seconds was reported.
Italian: In un paziente è stata osservata perdita di coscienza, considerata correlata al trattamento in studio, che si è risolta dopo pochi secondi.
English: Velmanase alfa is a protein and is predicted to be metabolically degraded into amino acids.
Italian: Velmanase alfa è una proteina e si prevede che venga metabolicamente degradata in aminoacidi.
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour (see section 4.2).
Italian: 25 mL/ora (vedere paragrafo 4.2).
English: (1) For overall: adjusted mean change and adjusted mean difference estimated by ANCOVA model are presented (2) By age: unadjusted mean and SD are presented.
Italian: (1) Per il valore totale: sono riportate la variazione media aggiustata e la differenza media aggiustata, stimate per mezzo del modello ANCOVA (2) Per l'età: sono riportate la media non aggiustata e la DS.
English: The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
Italian: La dose raccomandata di Lamzede è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta alla settimana.
English: Renal failure acute(2)
Italian: Insufficienza renale acuta(2)
English: The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
Italian: La sequenza aminoacidica della proteina monomerica è identica a quella dell'enzima umano naturale alfa-mannosidasi.
English: The patient later experienced epileptic seizures that were considered not related.
Italian: Successivamente, il paziente ha manifestato crisi convulsive epilettiche che non sono state considerate correlate al trattamento.
English: <18 years(2) ≥18 years(2)
Italian: <18 anni(2) ≥18 anni(2)
English: If you experience an infusion-related reaction, you must tell your doctor immediately.
Italian: Se manifesta una reazione correlata a infusione, deve informare immediatamente il suo medico.
English: Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
Italian: L'alfa-mannosidosi è una rara malattia genetica dovuta alla mancanza di un enzima denominato alfa-mannosidasi, che serve a demolire determinati zuccheri (denominati “oligosaccaridi ricchi di mannosio”) nell'organismo.
English: Paediatric Study rhLAMAN-08.
Italian: Studio pediatrico rhLAMAN-08.
English: In the clinical studies at any time under treatment, 8 patients out of 33 (24%) developed IgG-class antibodies to velmanase alfa.
Italian: Negli studi clinici, in qualsiasi momento del trattamento, 8 pazienti su 33 (24%) hanno sviluppato anticorpi della classe IgG diretti contro velmanase alfa.
English: Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
Italian: L'uso di velmanase alfa nella fascia d'età compresa tra 6 e 17 anni è supportato dall'evidenza derivata dagli studi clinici in pazienti pediatrici (19 pazienti su 33) e adulti.
English: Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
Italian: Velmanase alfa mostra un profilo farmacocinetico lineare (cioè di primo ordine) e Cmax e AUC aumentano in modo proporzionale alla dose nell'intervallo di dosi compreso tra 0,8 e 3,2 mg/kg (corrispondenti a 25 e 100 unità/kg).
English: In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
Italian: Negli studi clinici, un paziente ha manifestato un'insufficienza renale acuta probabilmente correlata al trattamento dello studio.
English: SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Italian: OBBLIGO SPECIFICO DI COMPLETARE LE ATTIVITÀ POST-AUTORIZZATIVE PER L'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO IN CIRCOSTANZE ECCEZIONALI
English: Table 1: Adverse reactions reported in clinical studies in patients with alpha-mannosidosis treated with velmanase alfa
Italian: Tabella 1: Reazioni avverse segnalate negli studi clinici in pazienti con alfa-mannosidosi trattati con velmanase alfa
English: Disodium phosphate dihydrate Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Mannitol
Italian: Sodio fosfato dibasico diidrato Sodio fosfato monobasico diidrato Mannitolo
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
Italian: Qualora si manifestino gravi reazioni allergiche o di tipo anafilattico, si raccomanda l'interruzione immediata della somministrazione di velmanase alfa; devono essere inoltre adottate le usuali misure mediche standard per il trattamento d'emergenza.
English: Reconstituted solution for infusion
Italian: Soluzione per infusione ricostituita
English: Pharmacodynamic Domain Response
Italian: Risposta per il dominio farmacodinamica
English: In both cases the patients recovered without sequelae.
Italian: In entrambi i casi i pazienti si sono ripresi senza conseguenze.
English: Enzyme replacement therapy for the treatment of non-neurological manifestations in patients with mild to moderate alpha-mannosidosis.
Italian: Terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di manifestazioni non neurologiche in pazienti affetti da alfa-mannosidosi da lieve a moderata.
English: Weight increase
Italian: Aumento ponderale
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON
Italian: INFORMAZIONI DA APPORRE SUL CONFEZIONAMENTO SECONDARIO SCATOLA ESTERNA DI CARTONE
English: In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.
Italian: Qualora si manifestino sintomi quali angioedema (tumefazione di lingua o gola), ostruzione delle vie respiratorie superiori o ipotensione durante o immediatamente dopo l'infusione, deve essere sospettata anafilassi o reazione anafilattoide.
English: How Lamzede is used
Italian: Come usare Lamzede
English: The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
Italian: Il regime posologico raccomandato è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta alla settimana tramite infusione endovenosa a velocità controllata.
English: As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
Italian: Come con altre terapie enzimatiche sostitutive, velmanase alfa non attraversa la barriera ematoencefalica.
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Italian: E. OBBLIGO SPECIFICO DI COMPLETARE LE ATTIVITÀ POST-AUTORIZZATIVE PER L'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO RILASCIATA IN CIRCOSTANZE ECCEZIONALI
English: Lamzede can be used during breastfeeding.
Italian: Lamzede può essere usato durante l'allattamento.
English: There are no clinical data on the effects of velmanase alfa on fertility.
Italian: Non sono disponibili dati clinici sugli effetti di velmanase alfa sulla fertilità.
English: All patients who experienced IRRs recovered.
Italian: Tutti i pazienti che hanno manifestato IRR non hanno presentato conseguenze.
English: The patient should be observed for IRRs for at least one hour after the infusion according to clinical conditions and the physician's judgment.
Italian: Il paziente deve essere tenuto sotto osservazione per le IRR per almeno un'ora dopo l'infusione, a seconda delle condizioni cliniche e del giudizio del medico.
English: Lamzede contains the active substance velmanase alfa which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Italian: Lamzede contiene il principio attivo velmanase alfa, che fa parte di un gruppo di medicinali denominati terapie enzimatiche sostitutive.
English: Velmanase alfa, the active substance of Lamzede, is a recombinant form of human alpha-mannosidase.
Italian: Velmanase alfa, il principio attivo di Lamzede, è una forma ricombinante dell'alfa-mannosidasi umana.
English: The patient should be kept under observation for IRRs for one hour or longer after the infusion, according to the treating physician's judgement.
Italian: I pazienti vanno tenuti sotto osservazione per le IRR per un'ora o più, dopo l'infusione, secondo il giudizio del medico curante.
English: Velmanase alfa is intended to supplement or replace natural alpha-mannosidase, an enzyme that catalyses the sequential degradation of hybrid and complex high-mannose oligosaccharides in the lysosome, reducing the amount of accumulated mannose-rich oligosaccharides.
Italian: L'uso di Velmanase alfa deve essere inteso come integrazione o sostituzione dell'alfa-mannosidasi naturale, un enzima che catalizza la degradazione sequenziale degli oligosaccaridi ibridi e complessi, ad alto contenuto di mannosio nel lisosoma, riducendo così l'accumulo di oligosaccaridi ricchi di mannosio.
English: At steady-state after weekly infusion administration of 1 mg/kg of velmanase alfa, the mean maximum plasma concentration was about 8 µg/mL and was reached at 1.8 hours after the start of administration corresponding to the mean infusion duration time.
Italian: Dopo infusione settimanale di 1 mg/kg di velmanase alfa, allo stato stazionario, la massima concentrazione plasmatica media era di circa 8 µg/mL ed è stata raggiunta 1,8 ore dopo l'inizio della somministrazione, corrispondente alla durata media d'infusione.
English: Velmanase alfa is designed to replace the missing enzyme in patients with alpha-mannosidosis disease.
Italian: Velmanase alfa ha la funzione di sostituire l'enzima mancante nei pazienti affetti dalla malattia alfamannosidosi.
English: Once it has been made up, the medicine will be given by infusion pump (drip) into a vein over a period of at least 50 minutes under your doctor's supervision.
Italian: Dopo la preparazione, il medicinale viene somministrato con una pompa per infusione venosa (flebo), nell'arco di almeno 50 minuti, sotto la supervisione del medico.
English: The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.
Italian: La soluzione deve essere limpida e non deve essere usata se si osservano particelle opache o in caso di alterazione del colore.
English: Serum oligosaccharide concentration (µmol/L)
Italian: Concentrazione sierica di oligosaccaridi (µmol/L)
English: Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
Italian: Lamzede deve essere ricostituito ed è destinato esclusivamente all'infusione endovenosa.
English: Overall effects of treatment were evaluated in the domains of pharmacodynamics (reduction of serum oligosaccharides), functional (three-minute stair climbing test (3MSCT), six-minute walking test (6MWT), and forced vital capacity (FVC) % predicted) and quality of life (childhood health assessment questionnaire (CHAQ) disability index (DI) and CHAQ VAS pain (visual analogue scale)).
Italian: Gli effetti complessivi del trattamento sono stati valutati prendendo in considerazione valori di farmacodinamica (riduzione degli oligosaccaridi nel siero), funzionali (test di salita delle scale di tre minuti (Three-Minute Stair Climbing Test, 3MSCT), test del cammino di sei minuti (Six-Minute Walking Test, 6MWT) e capacità vitale forzata (Forced Vital Capacity, FVC) come % del valore previsto) e di qualità della vita (indice di disabilità (Disability Index, DI) nella valutazione del questionario sulla salute infantile (Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) e scala analogica visiva (Visual Analogue Scale CHAQ-VAS) del dolore).
English: The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
Italian: Negli studi clinici, la dose massima di velmanase alfa è stata di una somministrazione singola di 100 unità/kg (corrispondente a circa 3,2 mg/kg).
English: The adverse reactions reflecting exposure of 33 patients treated with velmanase alfa in clinical studies are listed in the table 1 below.
Italian: Le reazioni avverse relative all'esposizione, negli studi clinici, di 33 pazienti trattati con velmanase alfa, sono elencate in basso nella tabella 1.
English: If not used immediately, the reconstituted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C.
Italian: Se non viene usata immediatamente, la soluzione ricostituita può essere conservata a 2°C - 8°C per un massimo di 24 ore.
English: Based on this criteria mild to moderate patients, presenting heterogeneous severity with ability to perform endurance tests, large variability of clinical manifestations and age of onset were enrolled.
Italian: Sulla base di questo criterio, sono stati arruolati pazienti con gravità della malattia da lieve a moderata, che presentavano un eterogeneo livello di difficoltà relativamente alla capacità di effettuare prove di resistenza e un'ampia variabilità in termini di manifestazioni cliniche ed età di esordio della malattia.
English: The long-term efficacy and safety of velmanase alfa was investigated in the uncontrolled, open label, phase 3 clinical study rhLAMAN-10 in 33 subjects (19 paediatrics and 14 adults, from 6 to 35 years at treatment initiation) who previously participated in velmanase alfa studies.
Italian: L'efficacia e la sicurezza a lungo termine di velmanase alfa sono state indagate nello studio clinico di fase 3, rhLAMAN-10, non controllato, condotto in aperto, su 33 soggetti (19 pediatrici e 14 adulti, di età compresa tra 6 e 35 anni all'inizio del trattamento), che avevano precedentemente partecipato agli studi su velmanase alfa.
English: IRRs (including hypersensitivity, nausea, vomiting, pyrexia, chills, feeling hot, malaise, urticaria, anaphylactoid reaction and hyperhidrosis) were reported in 9% of the patients (3 out of 33 patients) in clinical studies.
Italian: Negli studi clinici, IRR (comprendenti ipersensibilità, nausea, vomito, piressia, brividi, sensazione di calore, malessere, orticaria, reazione anafilattoide e iperidrosi), sono state osservate nel 9% dei pazienti (3 pazienti su 33).
English: Eye irritation
Italian: Irritazione oculare
English: It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
Italian: Non è noto se velmanase alfa o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno.
English: Lamzede is a white to off-white powder for solution for infusion, supplied in a glass vial.
Italian: Lamzede è una polvere per soluzione per infusione da bianca a biancastra, contenuta in un flaconcino di vetro.
English: Domain
Italian: Dominio
English: Via Palermo 26/A 43122 Parma
Italian: Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A 43122 Parma
English: 10 mL vial (Type I glass) with a bromobutyl rubber stopper, an aluminium seal and a polypropylene flip off cap.
Italian: Flaconcino da 10 mL (vetro tipo I) con un tappo in gomma bromobutilica, una ghiera in alluminio e tappo “flip off” in polipropilene.
English: General disorder and administration site conditions
Italian: Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione
English: - The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
Italian: - Gli altri componenti sono sodio fosfato dibasico diidrato, sodio fosfato monobasico diidrato, mannitolo e glicina.
English: A volume of 10 mL sodium chloride solution should be administered through the infusion system to infuse the remaining fraction of Lamzede in the line to the patient.
Italian: Somministrare un volume di 10 mL di soluzione di sodio cloruro nel sistema d'infusione per infondere i residui di Lamzede rimasti nella linea infusionale.
English: The metabolic pathway of velmanase alfa is predicted to be similar to other natural occurring proteins that degrade into small peptides and finally into amino acids.
Italian: Per velmanase alfa, la via metabolica prevista è simile a quella di altre proteine naturali che vengono degradate in piccoli peptidi e infine in aminoacidi.
English: Overall, 58% of patients (19 out of 33) with alpha-mannosidosis receiving velmanase alfa in clinical studies were aged 6 to 17 years at the start of the study.
Italian: Complessivamente, negli studi clinici, il 58% dei pazienti (19 su 33) con alfa-mannosidosi che hanno ricevuto velmanase alfa, aveva, all'inizio dello studio, un'età compresa tra 6 e 17 anni.
English: Appropriate medical support should be readily available when velmanase alfa is administered.
Italian: Durante la somministrazione di velmanase alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico.
English: In the phase 3 pivotal multi-centre, double-blind, randomised, placebo-controlled, parallel group study rhLAMAN-05, the efficacy and safety of repeated administrations of velmanase alfa over 52 weeks at a dose of 1 mg/kg given weekly as intravenous infusion were investigated.
Italian: Nello studio fondamentale rhLAMAN-05 di fase 3, multicentrico, condotto in doppio cieco, randomizzato, controllato verso placebo, a gruppi paralleli, sono state studiate l'efficacia e la sicurezza della somministrazione ripetuta di velmanase alfa per 52 settimane a una dose di 1 mg/kg, somministrata settimanalmente per infusione endovenosa.
English: Confusional state
Italian: Stato confusionale
English: Consequently hepatic and renal impairment are not expected to affect the pharmacokinetic of velmanase alfa.
Italian: Di conseguenza, non si ritiene che l'insufficienza epatica e renale modifichino la farmacocinetica di velmanase alfa.
English: There is no experience with overdose of velmanase alfa.
Italian: Non esiste alcuna esperienza relativa al sovradosaggio di velmanase alfa.
English: To further evaluate the relationship, in instances of development of severe IRRs or lack or loss of treatment effect, patients should be tested for the presence of anti-velmanase alfa antibodies.
Italian: In caso di comparsa di IRR gravi o mancanza o perdita dell'effetto terapeutico, per una ulteriore valutazione della correlazione, i pazienti devono essere sottoposti a test per la presenza di anticorpi anti-velmanase alfa.
English: The treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with alpha-mannosidosis or in the administration of other enzyme replacement therapies (ERT) for lysosomal storage disorder.
Italian: La terapia deve essere supervisionata da un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da alfa-mannosidosi o nella somministrazione di altre terapie enzimatiche sostitutive (enzyme replacement therapies, ERT) nelle malattie da accumulo lisosomiale.
English: The reconstituted solution of Lamzede should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 µm filter.
Italian: La soluzione ricostituita di Lamzede deve essere somministrata tramite un set per infusione dotato di una pompa e di un filtro in linea a basso legame proteico da 0,22 µm.
English: Overall
Italian: Totale
English: Lamzede is administered through intravenous infusion.
Italian: Lamzede è somministrato per infusione endovenosa.
English: Table 4: Multiparametric responder analysis: MCID(1) Responders Rates by Endpoints and Domains (source data: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
Italian: Tabella 4: Analisi dei responder per parametri multipli: percentuali di responder MCID(1) per endpoint e domini (dati di origine: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
English: Each vial is reconstituted by slowly injecting 5 mL of water for injections to the inside of the wall of each vial.
Italian: Ricostituire ogni flaconcino iniettando lentamente 5 mL di acqua per preparazioni iniettabili, dirigendo il getto sulla parete interna di ogni flaconcino.
English: Data suggest that the beneficial effects of the treatment with velmanase alfa diminish with the increase of disease burden and disease-related respiratory infections.
Italian: I dati suggeriscono che gli effetti benefici del trattamento con velmanase alfa sono meno visibili nelle fasi clinicamente piú avanzate della malattia e nelle infezioni respiratorie ad essa correlate.
English: Lamzede 10 mg powder for solution for infusion
Italian: Lamzede 10 mg polvere per soluzione per infusione
English: Functional Domain Response Combined
Italian: Risposta per il dominio funzionale
English: e) The reconstituted solution should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 μm filter.
Italian: e) La soluzione ricostituita deve essere somministrata mediante l'uso di un set per infusione dotato di una pompa e di un filtro in linea da 0,22 µm, a basso legame proteico.
English: Last observation % change from baseline (SD)
Italian: Variazione % dal valore basale all'ultima osservazione (DS)
English: Hypersensitivity reactions have been reported in patients in clinical studies.
Italian: Nei pazienti arruolati negli studi clinici sono state osservate reazioni di ipersensibilità.
English: Via San Leonardo, 96 43122 Parma
Italian: Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo, 96 43122 Parma
English: Reflux gastritis
Italian: Gastrite da reflusso
English: What you need to know before Lamzede is used Lamzede must not be used:
Italian: Cosa deve sapere prima di usare Lamzede Non usi Lamzede
English: The recommended dose of 1 mg/kg is determined using the following calculation: Patient's weight (kg) × dose (mg/kg) = Patient dose (in mg) Patient dose (in mg) divided by 10 mg/vial (content of one vial) = number of vials to reconstitute.
Italian: Determinare la dose raccomandata di 1 mg/kg in base al seguente calcolo: peso del paziente (kg) × dose (mg/kg) = dose per il paziente (in mg).
English: c) An immediate visual inspection of the solution for particulate matter and discoloration should be performed after reconstitution.
Italian: c) Immediatamente dopo la ricostituzione, ispezionare la soluzione a vista alla ricerca di particelle e alterazioni di colore.
English: Lamzede is supplied in a vial as a powder for infusion which will be made up with water for injections before being given.
Italian: Lamzede è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere per infusione, che viene sciolta in acqua per preparazioni iniettabili, prima della somministrazione.
English: Metabolism and nutrition disorders Increased appetite
Italian: Disturbi del metabolismo e della nutrizione
English: Table 3: Change of clinical endpoints from baseline to the last observation in rhLAMAN-10 study (source data: rhLAMAN-10)
Italian: Tabella 3: Variazione degli endpoint clinici dal valore basale all'ultima osservazione, nello studio rhLAMAN-10 (dati di origine: rhLAMAN-10)