FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: La maladie entraîne une accumulation des GAG dans l'organisme, ce qui provoque toute une série de problèmes, notamment une raideur articulaire, une petite taille, une hypertrophie du foie et de la rate, une perte auditive, la cataracte et des retards de développement.
Portuguese: A doença origina uma acumulação de GAG no organismo, causando diversos problemas, tais como rigidez nas articulações, baixa estatura, fígado e baço aumentados, perda auditiva, cataratas e atraso no desenvolvimento.
French: Mepsevii est administré toutes les deux semaines en perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine pendant quatre heures.
Portuguese: Mepsevii é administrado na forma de perfusão (administração gota a gota) numa veia durante 4 horas, a cada duas semanas.
French: Dans le cadre d'une étude principale impliquant 12 patients atteints de MPS VII, une réduction de 65 % des taux des GAG urinaires a été constatée chez les patients traités par Mepsevii pendant six mois.
Portuguese: Num estudo principal que contou com a participação de 12 doentes com MPS VII, os doentes tratados com Mepsevii durante 6 meses apresentaram uma redução de 65 % nos seus níveis de GAG na urina.
French: Mepsevii contient le principe actif vestronidase alfa.
Portuguese: Mepsevii contém a substância ativa vestronidase alfa.
French: Quels sont les bénéfices de Mepsevii démontrés au cours des études?
Portuguese: Quais os benefícios demonstrados por Mepsevii durante os estudos?
French: Des informations sur Mepsevii sont disponibles sur le site web de l'Agence, sous: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Portuguese: Mais informações sobre Mepsevii podem ser encontradas no sítio da internet da Agência: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
French: Mepsevii est un médicament utilisé pour traiter la mucopolysaccharidose de type VII (MPS VII, également connue sous le nom de maladie de Sly), maladie héréditaire causée par l'absence d'une enzyme nécessaire à la dégradation des hydrates de carbone complexes connus sous le nom de glycosaminoglycanes (GAG).
Portuguese: Mepsevvi é um medicamento destinado ao tratamento da mucopolissacaridose tipo VII (MPS VII, também conhecida como síndrome de Sly), uma doença hereditária causada pela falta de uma enzima necessária à decomposição de hidratos de carbono complexos conhecidos como glicosaminoglicanos (GAG).
French: Les symptômes, y compris ceux affectant la vision et les mouvements, se sont atténués ou ne se sont pas aggravés chez 11 patients sur 12.
Portuguese: Em 11 de 12 doentes, os sintomas, incluindo os que afetam a visão e o movimento, melhoraram ou não pioraram.
French: Quelles informations sont encore en attente au sujet de Mepsevii?
Portuguese: Que informação ainda se aguarda sobre Mepsevii?
French: Les effets indésirables les plus couramment observés sous Mepsevii (qui peuvent toucher plus d'une personne sur 10) sont les suivants: réaction anaphylactique (une réaction allergique soudaine et grave), urticaire (éruptions cutanées avec démangeaisons) et gonflement au niveau du site de perfusion.
Portuguese: Os efeitos secundários mais frequentes associados a Mepsevii (que podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas) são reações anafiláticas (reações alérgicas súbitas e graves), urticária (erupção cutânea com comichão) e inchaço no local da perfusão.
French: Mepsevii ne doit pas être utilisé chez les patients qui ont déjà présenté une réaction anaphylactique au vestronidase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament.
Portuguese: Mepsevii é contraindicado em doentes que tenham sofrido uma reação anafilática à vestronidase alfa ou a qualquer um dos componentes do medicamento.
French: Mepsevii est un traitement enzymatique de substitution qui fonctionne en remplaçant l'enzyme manquante (beta-glucuronidase) chez les patients atteints de MPS VII, en aidant à dégrader les GAG et en arrêtant leur accumulation dans l'organisme.
Portuguese: Mepsevii é uma terapêutica de substituição enzimática que atua pela substituição da enzima em falta (beta-glucuronidase) em doentes com MPS VII, ajudando a decompor GAG e interrompendo a sua acumulação no organismo.
French: Autres informations relatives à Mepsevii:
Portuguese: Outras informações sobre Mepsevii
French: Aperçu de Mepsevii et pourquoi il est autorisé dans l'Union européenne (UE)
Portuguese: Um resumo sobre Mepsevvi e porque está autorizado na UE
French: Mepsevii réduit les taux de GAG dans l'organisme et atténue ou du moins stabilise les symptômes de la MPS VII.
Portuguese: Mepsevii reduz os níveis de GAG no organismo e melhora ou, pelo menos, estabiliza os sintomas da MPS VII.
French: Quels sont les risques associés à l'utilisation de Mepsevii?
Portuguese: Quais são os riscos associados a Mepsevii?
French: Qu'est-ce que Mepsevii et dans quel cas est-il utilisé?
Portuguese: O que é Mepsevvi e para que é utilizado?
French: Il a été démontré que Mepsevii réduit les niveaux de GAG dans l'organisme et atténue ou stabilise les symptômes chez les patients atteints de MPS VII.
Portuguese: Mepsevii demonstrou reduzir os níveis de GAG no organismo, bem como reduzir ou estabilizar os sintomas em doentes com MPS VII.
French: Comment Mepsevii agit-il?
Portuguese: Como funciona Mepsevii?
French: Comment Mepsevii est-il utilisé?
Portuguese: Como se utiliza Mepsevii?
French: Les recommandations et les précautions à observer par les professionnels de santé et les patients pour assurer l'utilisation sûre et efficace de Mepsevii ont été incluses dans le résumé des caractéristiques du produit et dans la notice.
Portuguese: No Resumo das Características do Medicamento e no Folheto Informativo foram incluídas recomendações e precauções a observar pelos profissionais de saúde e pelos doentes para a utilização segura e eficaz de Mepsevii.
French: Une autorisation de mise sur le marché «dans des circonstances exceptionnelles» a été délivrée pour Mepsevii.
Portuguese: Mepsevii foi autorizado em circunstâncias excecionais.
French: • À la demande de l'Agence européenne des médicaments ;
Portuguese: • A pedido da Agência Europeia de Medicamentos;
French: Date de première autorisation : 23 août 2018
Portuguese: Data da primeira autorização: 23 de agosto de 2018
French: Études 301 et 202
Portuguese: Estudos 301 e 202
French: Ne pas remuer la solution.
Portuguese: Não agite a solução.
French: Flacons non ouverts :
Portuguese: Frascos não abertos:
French: Qu'est-ce que la MPS VII
Portuguese: O que é a MPS VII
French: La compatibilité avec d'autres médicaments n'a pas été évaluée.
Portuguese: A compatibilidade com outros medicamentos não foi avaliada.
French: Rapports à soumettre dans le cadre de la réévaluation annuelle
Portuguese: Relatórios a serem submetidos como parte da reavaliação anual
French: - Le médicament doit être dilué avant d'être administré.
Portuguese: - Este medicamento tem de ser diluído antes de ser administrado.
French: La posologie pour la population pédiatrique est la même que pour les adultes.
Portuguese: A posologia na população pediátrica é a mesma que a utilizada em adultos.
French: Du point de vue microbiologique, le produit dilué doit être utilisé immédiatement.
Portuguese: Do ponto de vista da segurança microbiológica, o produto diluído deve ser utilizado imediatamente.
French: • Rapports périodiques actualisés de sécurité (PSURs)
Portuguese: • Relatórios periódicos de atualização de segurança (RPS)
French: Les données actuellement disponibles sont décrites aux rubriques 4.8 et 5.1.
Portuguese: Os dados atualmente disponíveis encontram-se descritos na secção 4.8 e na secção 5.1.
French: Une aiguille suffisamment large (calibre 18) doit être utilisée pour éviter au maximum la formation de bulles dans la solution.
Portuguese: Deve ser utilizada uma agulha suficientemente grande (calibre 18) para minimizar a formação de bolhas na solução.
French: Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Irlande
Portuguese: Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Irlanda
French: Ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments, à l'exception de ceux mentionnés dans la rubrique 6.6.
Portuguese: Este medicamento não pode ser misturado com outros medicamentos além dos mencionados na secção 6.6.
French: Flacon en verre incolore (Ph. Eur.
Portuguese: Frasco de vidro incolor (Ph. Eur.
French: Un traitement clinique adéquat devra être immédiatement instauré.
Portuguese: Deve procurar-se imediatamente tratamento clínico apropriado.
French: De plus, un PGR mis à jour devra être soumis :
Portuguese: Um RMP atualizado deve ser enviado:
French: Les effets indésirables sont présentés par classes de systèmes d'organes et par fréquence.
Portuguese: As reações adversas são apresentadas por classes de sistemas de órgãos e por frequência.
French: Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir Annexe I : résumé des caractéristiques du produit, rubrique 4.2).
Portuguese: Medicamento sujeito a receita médica restrita (ver Anexo I: Resumo do Produto Características, secção 4.2).
French: Contactez immédiatement le médecin si vous observez l'un des effets indésirables suivants - vous pourriez avoir besoin d'un traitement médical d'urgence :
Portuguese: Informe imediatamente o seu médico se notar qualquer um dos seguintes efeitos indesejáveispode necessitar de tratamento médico urgente:
French: Les patients devront rester sous observation pendant au moins 60 minutes après la fin de la perfusion de vestronidase alfa.
Portuguese: Os doentes devem ser observados durante um mínimo de 60 minutos após concluída a perfusão de vestronidase alfa.
French: Troubles généraux et anomalies au site d'administration
Portuguese: Perturbações gerais e reações no local de administração
French: La dose administrée dépendra de votre poids.
Portuguese: A dose que irá receber é baseada no seu peso.
French: Débit de perfusion pour les 3 heures suivantes
Portuguese: Débito de perfusão para as 3 horas subsequentes
French: - Ces sucres sont recyclés en permanence - de nouveaux sont produits et les anciens sont dégradés.
Portuguese: - Estes açúcares são sempre reciclados são produzidos novos açúcares e os já existentes são decompostos.
French: Pour les critères d'évaluation cliniques (secondaires), des réponses favorables au traitement ont été observées, mais pas chez tous les patients.
Portuguese: Para os parâmetros finais clínicos (secundários), foram observadas respostas benéficas embora não em todos os doentes.
French: Les patients doivent être informés sur les signes et symptômes des réactions d'hypersensibilité et avisés de demander de consulter immédiatement un médecin en cas de survenue de tels signes et symptômes.
Portuguese: Os doentes devem ser informados dos sinais e sintomas das reações de hipersensibilidade e instruídos a consultar imediatamente um médico em caso de ocorrência de tais sinais e sintomas.
French: La plupart des effets indésirables étaient de sévérité légère à modérée.
Portuguese: A maioria das reações adversas foi de gravidade ligeira a moderada.
French: - En cas de réaction allergique pendant la perfusion, votre médecin pourra ralentir ou arrêter la perfusion.
Portuguese: - Se tiver uma reação alérgica durante a perfusão, o seu médico pode abrandar ou parar a perfusão.
French: La sécurité et l'efficacité de la vestronidase alfa chez les patients âgés de plus de 65 ans n'ont pas été établies.
Portuguese: A segurança e a eficácia de vestronidase alfa em doentes com mais de 65 anos de idade não foram ainda estabelecidas.
French: Les fréquences ont été définies comme suit : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000, < 1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000).
Portuguese: As frequências são definidas como muito frequentes (≥ 1/10), frequentes (≥ 1/100 a < 1/10), pouco frequentes (≥ 1/1000 a < 1/100), raras (≥ 1/10.000 a < 1/1000) e muito raras (< 1/10.000).
French: Il n'existe aucune corrélation clairement établie entre letitre en anticorps et le développement d'anticorps neutralisants.
Portuguese: Não existe uma correlação definitiva entre o título de anticorpos e o desenvolvimento de anticorpos neutralizantes.
French: La compression médullaire ou cervicale est une complication grave connue de la MPS VII.
Portuguese: A compressão da medula espinal ou cervical é uma complicação conhecida e grave da MPS VII.
French: • dès lors que le système de gestion des risques est modifié, notamment en cas de réception de nouvelles informations pouvant entraîner un changement significatif du profil bénéfice/risque, ou lorsqu'une étape importante (pharmacovigilance ou réduction du risque) est franchie.
Portuguese: • Sempre que o sistema de gestão de riscos é modificado, especialmente como resultado de novas informações recebidas que podem levar a uma mudança significativa no perfil benefício/risco ou como resultado de um importante marco (farmacovigilância ou minimização de riscos) ser atingido.
French: Autres médicaments et Mepsevii
Portuguese: Outros medicamentos e Mepsevii
French: - Chaque perfusion durera environ quatre heures.
Portuguese: - Cada perfusão será administrada durante cerca de 4 horas.
French: Le concentré, incolore à jaune pâle, doit être exempt de toute particule visible.
Portuguese: O concentrado incolor a amarelado deve estar isento de partículas visíveis.
French: Cela est dû au fait qu'il n'existe pas de donnée concernant l'utilisation de Mepsevii pendant la grossesse.
Portuguese: Isto porque não existe qualquer experiência quanto à utilização de Mepsevii durante a gravidez.
French: Une autorisation de mise sur le marché «sous circonstances exceptionnelles» ayant été délivrée, et conformément à l'article 14, paragraphe 8, du règlement (CE) n° 726/2004, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit réaliser, selon le calendrier indiqué, les mesures suivantes:
Portuguese: Sendo uma autorização de introdução no mercado em circunstâncias excecionais e nos termos do n.º 8 do artigo 14.º do Regulamento (CE) n.º 726/2004, o MAH deve completar, dentro do prazo estabelecido, as seguintes medidas:
French: D'après son mécanisme d'action, la rhGUS ne devrait pas être tumorigène.
Portuguese: Com base no modo de ação, não se prevê que a rhGUS seja tumorigénica.
French: - La substance active est la vestronidase alfa.
Portuguese: - A substância ativa é vestronidase alfa.
French: L'instauration rapide d'un traitement chez les enfants peut prévenir l'aggravation de la maladie et diminuer les atteintes irréversibles.
Portuguese: O início precoce do tratamento em crianças pode deter o agravamento da doença e reduzir lesões permanentes.
French: Si vous avez utilisé plus de Mepsevii que vous n'auriez dû
Portuguese: Se lhe for administrado mais Mepsevii do que deveria
French: Chaque flacon de Mepsevii est à usage unique.
Portuguese: Cada frasco de Mepsevii destina-se apenas a uma única utilização.
French: Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol Pays-Bas
Portuguese: Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol Países Baixos
French: Il est important d'administrer la vestronidase alfa conformément aux débits de perfusion recommandés (voir tableau 2 à la rubrique 6.6).
Portuguese: É importante administrar a vestronidase alfa seguindo o plano de débito de perfusão recomendado (ver Tabela 2 na secção 6.6).
French: Vous ne recevrez pas Mepsevii si vous êtes enceinte à moins que le traitement ne soit vraiment nécessaire.
Portuguese: Não lhe será administrado Mepsevii se estiver grávida, exceto se o tratamento for especificamente necessário.
French: Les exigences relatives à la soumission des PSURs pour ce médicament sont définies dans la liste des dates de référence pour l'Union (liste EURD) prévue à l'article 107 quater, paragraphe 7, de la directive 2001/83/CE et ses actualisations publiées sur le portail web européen des médicaments.
Portuguese: Os requisitos para a apresentação de RPS para este medicamento estão estabelecidos na lista Europeia de datas de referência (lista EURD), tal como previsto nos termos do n.º 7 do artigo 107.ºC da Diretiva 2001/83/CE e quaisquer atualizações subsequentes publicadas no portal europeu de medicamentos.
French: Chaque flacon contient 17,8 mg de sodium.
Portuguese: Cada frasco contém 17,8 mg de sódio.
French: - Votre médecin ou votre infirmier(ère) vous administrera Mepsevii par perfusion (via un catheter) dans une veine.
Portuguese: - O seu médico ou enfermeiro administrar-lhe-á Mepsevii através de perfusão (gota a gota) numa veia.
French: Ceux-ci peuvent se manifester par une réaction allergique (voir rubrique 4).
Portuguese: Podem incluir uma reação alérgica (ver secção 4).
French: Adressez-vous à votre médecin avant d'utiliser Mepsevii.
Portuguese: Fale com o seu médico antes de receber Mepsevii.
French: - Le traitement peut permettre de diminuer divers signes et symptômes de la maladie, notamment améliorer la marche et réduire la fatigue.
Portuguese: - O tratamento pode melhorar vários sinais e sintomas da doença, como dificuldades para caminhar e o cansaço.
French: Le traitement par Mepsevii doit être instauré et surveillé par votre médecin.
Portuguese: O tratamento com Mepsevii deve ser iniciado e monitorizado pelo seu médico.
French: - La dose recommandée est de 4 mg par kilogramme de poids corporel.
Portuguese: - A dose recomendada é de 4 mg por cada quilo de peso corporal.
French: Les risques et les bénéfices associés à la réadministration de la vestronidase alfa doivent être pris en compte suite à une réaction d'hypersensibilité sévère.
Portuguese: Os riscos e os benefícios da readministração de vestronidase alfa devem ser tidos em conta após uma reação de hipersensibilidade grave.
French: Mepsevii contient une enzyme appelée vestronidase alfa.
Portuguese: O Mepsevii contém uma enzima chamada vestronidase alfa.
French: L'administration de vestronidase alfa doit être effectuée par un professionnel de santé correctement formé et habilité à pratiquer des actes médicaux d'urgence.
Portuguese: A administração de vestronidase alfa deve ser feita por um profissional de saúde com formação apropriada e com capacidade para tratar urgências médicas.
French: Classe pharmacothérapeutique : autres médicaments des voies digestives et du métabolisme, code ATC : A16AB18
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do trato alimentar e do metabolismo, enzimas, código ATC: A16AB18
French: *Consulter la description de certains effets indésirables pour avoir des détails sur la convulsion fébrile observée chez un des 23 patients de l'étude.
Portuguese: *Consultar a descrição de reações adversas selecionadas para obter mais pormenores sobre a convulsão febril em 1 dos 23 doentes do ensaio.
French: Les patients atteints de MPS VII ayant bénéficié d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques ont été exclus de cette étude.
Portuguese: Os doentes com MPS VII que receberam transplante de células-tronco hematopoiéticas foram excluídos deste estudo.
French: La dilution doit être réalisée à température ambiante.
Portuguese: A preparação da diluição deve ser efetuada à temperatura ambiente.
French: Aucune étude d'excrétion n'a été menée chez l'être humain.
Portuguese: Não foram realizados estudos de excreção no ser humano.
French: Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché réalise les activités de pharmacovigilance et interventions requises décrites dans le PGR adopté et présenté dans le Module 1.8.2 de l'autorisation de mise sur le marché, ainsi que toutes actualisations ultérieures adoptées du PGR.
Portuguese: O Titular da AIM deve efetuar as atividades e as intervenções de farmacovigilância requeridas e detalhadas no PGR apresentado no Módulo 1.8.2 da autorização de introdução no mercado, e quaisquer atualizações subsequentes do PGR que sejam acordadas.
French: Le volume dilué total de la solution pour perfusion doit être administré selon un schéma de perfusion d'une durée d'environ quatre heures.
Portuguese: O volume total diluído da solução para perfusão deve ser administrado com um regime de titulação do débito durante aproximadamente 4 horas.
French: Après la première heure, le débit peut être augmenté pour perfuser le reste de la solution en trois heures selon le seuil de tolérance, conformément aux débits de perfusion recommandés figurant au tableau 2.
Portuguese: Após a primeira hora, o débito pode ser aumentado para perfundir a solução para perfusão restante ao longo de 3 horas, conforme tolerado, em conformidade com as diretivas de débitos recomendadas na Tabela 2.
French: Autres études
Portuguese: Outras investigações
French: En cas de réaction à la perfusion, contactez immédiatement votre médecin.
Portuguese: Se tiver uma reação à perfusão, informe imediatamente o seu médico.
French: - À conserver dans l'emballage d'origine, à l'abri de la lumière - Ne pas utiliser ce médicament en cas de présence de particules.
Portuguese: - Conservar na embalagem original a fim de proteger da luz - Não utilize este medicamento se observar partículas.
French: Convulsion fébrile*
Portuguese: Convulsão febril*
French: - En cas de douleurs dans le cou ou dans le dos, de sensations de paralysie dans les bras ou les jambes ou de difficulté à contrôler l'évacuation de l'urine ou des selles, contactez immédiatement votre médecin.
Portuguese: - Se tiver dores no pescoço ou nas costas, se sentir entorpecimento dos braços ou das pernas, ou falta de controlo ao urinar ou defecar, informe imediatamente o seu médico.
French: Les effets du traitement par la vestronidase alfa doivent faire l'objet d'une évaluation régulière et il conviendra d'envisager l'interruption du traitement dans les cas où des bénéfices manifestes (notamment la stabilisation des manifestations de la maladie) ne sont pas observés.
Portuguese: Os efeitos do tratamento com vestronidase alfa devem ser avaliados periodicamente e a descontinuação do tratamento deve ser considerada em casos em que não se observem benefícios evidentes (incluindo a estabilização das manifestações da doença).
French: Mepsevii contient du sodium
Portuguese: Mepsevii contém sódio
French: Le traitement doit être surveillé par un professionnel de santé spécialisé dans la prise en charge des patients atteints de MPS VII ou de tout autre trouble métabolique héréditaire.
Portuguese: O tratamento deve ser supervisionado por um profissional de saúde com experiência no tratamento de doentes com MPS VII ou outras doenças metabólicas hereditárias.
French: Ce médicament a été autorisé dans des « circonstances exceptionnelles ».
Portuguese: Foi concedida a este medicamento uma "Autorização de Introdução no Mercado em circunstâncias excecionais".
French: Étant donné qu'il s'agit d'une protéine humaine recombinante et que son action enzymatique a lieu dans le lysosome, il n'est pas attendu que la vestronidase alfa interagisse avec d'autres médicaments.
Portuguese: Dado que se trata de uma proteína recombinante humana e a sua ação enzimática ocorre no interior dos lisossomas, não se prevê interação da vestronidase alfa com outros medicamentos.
French: Nombre total de flacons de Mepsevii
Portuguese: Número total de frascos de Mepsevii
French: Chez la plupart des patients, un tableau d'immunogénicité atténuée en cas d'exposition chronique a été suggéré par la diminution des titres en anticorps au fur et à mesure de la poursuite du traitement.
Portuguese: Na maioria dos doentes, foi sugerido um padrão de imunogenicidade atenuada com a exposição crónica através do declínio dos títulos de anticorpos ao longo do tempo com tratamento contínuo.
French: Le volume total à perfuser dépendra de la dose totale et du volume total de Mepsevii (voir tableau 2).
Portuguese: O volume total de perfusão é baseado na dose e no volume total de Mepsevii (ver Tabela 2).
French: Le débit de perfusion devra être comme suit : 2,5 % du volume total à perfuser la première heure, puis le reste pendant les trois heures suivantes.
Portuguese: O débito de perfusão deve ser o seguinte: perfusão de 2,5% do volume total na primeira hora, seguido pelo restante ao longo das três horas subsequentes.