FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Hungarian: Egy külön vizsgálatban, májkárosodásban szenvedő betegeknél (Child-Pugh B és C stádium), a PAA és PAGN átlagos értékeinek aránya az összes olyan betegnél, akik naponta kétszer 6 ml és 9 ml adagot kaptak, 0,961,28 között voltak, és a naponta kétszer 9 ml-t kapó betegeknél 1,18-3,19 között voltak.
Icelandic: Í sérstakri rannsókn hjá sjúklingum með skerta lifrarstarfsemi (Child-Pugh B og C) voru hlutföll meðalgilda fyrir PAA á móti PAGN hjá öllum sjúklingum sem fengu 6 ml og 9 ml tvisvar á dag á bilinu frá 0,96 til 1,28 og fyrir sjúklinga með 9 ml tvisvar á dag á bilinu 1,18-3,19.
Hungarian: A RAVICTI segít a szervezetnek eltávolítani a fölösleges nitrogént.
Icelandic: RAVICTI aðstoðar líkamann við að eyða úrgangs köfnunarefni.
Hungarian: További egy olyan beteg volt, akinél a vénás ammóniaszint meghaladta a 100 mikromol/l-t, de hyperammonaemiás krízissel nem járt.
Icelandic: Einn sjúklingur í viðbót sýndi fram á eitt ammoníaksgildi í æðum sem var hærra en 100 míkrómól/l og tengdist ekki hættu vegna of mikils ammoníaks.
Hungarian: • memóriazavar
Icelandic: • minnkuð minnisgeta
Hungarian: A populációs farmakokinetikai modellezés és az adagolás szimulációi arra engednek következtetni, hogy a PBA körülbelül 70-75%-kal lassabban jut be a keringésbe, ha oralisan adják be glicerinfenilbutirát formájában, mint a nátrium-fenilbutirát esetén, továbbá azt mutatják, hogy a testfelszín a PAA clearance-variabilitását megmagyarázó legszignifikánsabb kovariáns.
Icelandic: Lyfjahvarfafræðileg líkön og skammtahermanir gefa til kynna að PBA fari í blóðrásina um 70-75% hægar þegar glýseról fenýlbútýrat er tekið inn heldur en þegar natríum fenýlbútýrat er tekið inn og gefa auk þess til kynna að líkamsyfirborð sé markverðasta fylgibreytan sem skýri breytileika úthreinsunar PAA.
Hungarian: A RAVICTI és az étkezések
Icelandic: RAVICTI með máltíðum
Hungarian: Ha az U-PAGN kiválasztás nem elegendő a napi fehérjebevitel fedezésére, és az éhgyomri ammónia nagyobb a normálérték ajánlott felső határának felénél, akkor a glicerin-fenilbutirát adagját növelni kell.
Icelandic: Ef þvagfenýlasetýlglútamín (U-PAGN) sem skilst út nægir ekki til að sjá um daglega próteininntöku og ef fastandi ammoníak er meira en helmingur af ráðlögðu ULN skal auka glýseról fenýlbútýrat skammtinn.
Hungarian: - Ezt az étrendet kezelőorvosa és dietetikusa állítja össze Önnek.
Icelandic: - Þetta mataræði verður útfært af lækni þínum og næringarfræðingi.
Hungarian: Engedélyezés utáni beavatkozással nem járó gyógyszerbiztonsági vizsgálat (PASS):
Icelandic: Rannsókn á öryggi lyfs, án inngrips, sem gerð er eftir veitingu markaðsleyfis (PASS):
Hungarian: Ha a fent felsoroltak közül valamelyik állapot Önre vonatkozik (vagy ha bizonytalan ezt illetően), beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével mielőtt RAVICTI-t szedne.
Icelandic: Ef eitthvað af framangreindu á við um þig (eða þú ert ekki viss) skaltu leita ráða hjá lækninum áður en byrjað er að nota RAVICTI.
Hungarian: • szájszárazság, ízérzékelés megváltozása
Icelandic: • munnþurrkur, breytt bragðskyn
Hungarian: Másnap a szájfecskendőt ne használja fel újra RAVICTI adag kiméréséhez.
Icelandic: Ekki á að endurnýta sprautuna til að mæla skammt af RAVICTI síðar.
Hungarian: Neurotoxicitásra utaló reverzibilis klinikai tüneteket (pl. hányinger, hányás, aluszékonyság) jelentettek 499-1285 µg/ml közötti fenilacetát szintekkel összefüggésben olyan rákos betegeknél, akik intravénásan kaptak PAA-t.
Icelandic: Klínískar birtingarmyndir sem gefa til kynna afturkræfar taugaskemmdir (t.d. ógleði, uppköst og svefnhöfgi) hafa verið tilkynntar í tengslum við fenýlasetat-magn á bilinu 499-1.285 míkróg/ml hjá krabbameinssjúklingum sem fengu PAA í bláæð.
Hungarian: Naponta egyetlen szájfecskendőt kell használni.
Icelandic: Nota skal eina munngjafarsprautu á dag.
Hungarian: A gyógyszernek az emberi termékenységre gyakorolt hatásairól nincsenek adatok.
Icelandic: Engar upplýsingar liggja fyrir um frjósemi hjá mönnum.
Hungarian: Felnőttekkel végzett, nyílt, nem kontrollált, kiterjesztett vizsgálat Hosszú távú (12 hónapos), nem kontrollos, nyílt vizsgálatot (2. vizsgálat) végeztek az ammóniakontroll és a hyperammonaemiás krízis havonkénti értékelésére egy 12 hónapos időszakban.
Icelandic: Opin framhaldsrannsókn án samanburðar hjá fullorðnum Langtíma (12 mánaða), opin rannsókn án samanburðar (rannsókn 2) var framkvæmd til að meta mánaðarlega stjórn ammoníaks og hættu vegna of mikils ammoníaks á 12 mánaða tímabili.
Hungarian: Lásd 4. pont.
Icelandic: Skref 2:
Hungarian: Ezt követően a máj eltávolítja az ammóniát a szervezetből a karbamidciklusnak nevezett cikluson keresztül.
Icelandic: Lifrin fjarlægir ammoníak úr líkamanum gegnum hringrás sem nefnist „þvagefnishringur".
Hungarian: Ne öntse, és ne keverje bele a gyógyszert más, nagy mennyiségű folyadékba, mivel a glicerin-fenilbutirát nehezebb a víznél, és előfordulhat, hogy kisebb mennyiséget ad be.
Icelandic: Ekki má setja og hræra lyfið út í miklu magni af öðrum vökva því að glýseról fenýlbútýrat er þyngra en vatn og það getur orðið til að lyfjagjöf verði ófullnægjandi.
Hungarian: A plazma ammóniaszintjéhez hasonlóan a vér glutaminszintje is alacsonyabb volt a glicerinfenilbutirát kezelés során, a nátrium-fenilbutirát kezeléshez képest, a keresztezett elrendezésű vizsgálat mindegyik karjában (44,3 ± 154,43 mikromol/l-es csökkenés a glicerin-fenilbutirát Na-PBA-val történt összehasonlítása után; p = 0,064, párosított t-próba; p = 0,048, Wilcoxon-féle előjeles rangpróba).
Icelandic: Glútamíngildi í blóði voru lægri meðan á meðferð með glýseról fenýlbútýrati stóð samanborið við natríum fenýlbútýrat í hvorum armi víxlunarrannsóknarinnar (lækkun um 44,3 ± 154,43 míkrómól/l eftir glýseról fenýlbútýrat samanborið við natríum fenýlbútýrat (NaPBA); p = 0,064, parað t-próf; p = 0,048, Wilcoxon signed-rank test) sem var í samræmi við ammoníaksgildi í plasma.
Hungarian: Idős betegeknél az adag megválasztásakor óvatosnak kell lenni, az adagolást a dózistartomány alsó határánál kell kezdeni, figyelembe véve a csökkent máj-, vese-, illetve kardiális funkciók gyakoribb előfordulását, valamint a kísérőbetegségeket és egyéb kezeléseket.
Icelandic: Almennt ætti að velja skammt fyrir aldraðan sjúkling af varúð, byrja venjulega við neðri mörk skammtabilsins, og taka mið af aukinni tíðni minnkaðrar starfsemi lifrar, nýrna eða hjarta og samhliða veikinda eða annarrar lyfjameðferðar.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirátot számos in vitro és in vivo genotoxicitási vizsgálatban vizsgálták, és nem mutatott genotoxikus hatást.
Icelandic: Glýseról fenýlbútýrat hefur verið prófað á sviði in vitro og in vivo erfðaeiturhrifarannsókna, og sýnt engin erfðaeiturhrif.
Hungarian: Beszélje meg kezelőorvosával, melyik az Önnek legmegfelelőbb fogamzásgátló módszer.
Icelandic: Ræddu við lækninn um bestu gerð getnaðarvarnar fyrir þig.
Hungarian: Egészséges alanyoknál, 4 ml, 6 ml és 9 ml naponta háromszori, 3 napig tartó adagolás után, a PAA/PAGN átlagos AUC0-23h arány 1, 1,25, illetőleg 1,6 volt.
Icelandic: Hjá heilbrigðum einstaklingum var eftir gjöf á 4 ml, 6 ml og 9 ml 3 sinnum á dag í 3 daga hlutfall meðal AUC 0-23 klst. af PAA á móti PAGN 1; 1,25 og 1,6, í þeirri röð.
Hungarian: Nyissa ki a RAVICTI palackját, lenyomva és balra forgatva a kupakot.
Icelandic: Opnaðu glasið af RAVICTI með því að þrýsta hettunni niður og snúa til vinstri.
Hungarian: A RAVICTI-t CE-jelzéssel ellátott orvosi szilikonból készült nazogasztrikus szondán vagy gasztrosztómás szondán keresztül is be lehet adni azoknak a betegeknek, akik nem tudják lenyelni a gyógyszert.
Icelandic: RAVICTI er einnig hægt að gefa með CE merktri silikónsondu til lækninga um nef eða magafistil fyrir þá sjúklinga sem ekki geta tekið lyfið með inntöku um munn.
Hungarian: A 2,5-nél nagyobb plazma PAA/PAGN arány a PAA PAGN-ná való átalakulási kapacitásának telítődését, valamint az adag csökkentésének és/vagy az adagolás gyakorisága növelésének a szükségességét jelezheti.
Icelandic: Ef hlutfall PAA á móti PAGN í plasma fer yfir 2,5 getur það gefið til kynna mettun á umbreytingarhæfni PAA í PAGN og þörf fyrir að minnka skammta og/eða auka skammtatíðni.
Hungarian: A PBA, PAA és a PAGN átlagos csúcskoncentrációja (Cmax) 37,0 mikrogramm/ml, 14,9 mikrogramm/ml, illetőleg 30,2 mikrogramm/ml.
Icelandic: Meðal hámarksþéttni (Cmax) fyrir PBA, PAA og PAGN var 37,0 míkróg/ml, 14,9 míkróg/ml og 30,2 míkróg/ml, í þeirri röð.
Hungarian: Tekintettel arra, hogy az étkezési nitrogénbevitel körülbelül 47%-a feleslegként választódik ki, és a beadott 4fenilbutánsav (4-phenylbutyric acid, PBA) adagnak körülbelül 70%-a fenil-acetil-glutamin (urinary phenylacetylglutamine, U-PAGN) formájában a vizelettel választódik ki, a kezdeti becsült glicerin-fenilbutirát adag egy 24 órás időszakra 0,6 ml glicerin-fenilbutirát a 24 órás időszakban elfogyasztott minden gramm fehérjére számítva, feltételezve, hogy a glicerin-fenilbutirát az összes felesleges nitrogént fedezi és ez fenil-acetil-glutamin (PAGN) formájában választódik ki.
Icelandic: 47% af köfnunarefni í fæði skiljist út sem úrgangur og u.þ.b. 70% af 4-fenýlbútansýruskammtinum (PBA), sem gefinn er, breytist í þvag-fenýlasetýlglútamín (U-PAGN) er áætlaður upphafsskammtur af glýseról fenýlbútýrati á sólarhring 0,6 ml af glýseról fenýlbútýrati fyrir hvert gramm af próteini sem neytt er á sólarhring ef gert er ráð fyrir að glýseról fenýlbútýrat sjái um allt úrgangsköfnunarefni og skiljist út sem fenýlacetýlglútamín (PAGN).
Hungarian: A RAVICTI-t óvatosan kell alkalmazni súlyos vesekárosodásban szenvedő betegeknél.
Icelandic: Nota skal RAVICTI með varúð hjá sjúklingum með alvarlega skerta nýrnastarfsemi.
Hungarian: A mellékhatások felmérése CPS, OTC, ASS, ASL, ARG vagy HHH hiányban szenvedő, 114 UCD beteg (65 felnőtt, 49 gyermek: 2 hónapos és 17 éves életkor között) 4 rövid távú és 3 hosszú távú klinikai vizsgálatban végzett expozícióján alapult, amelyekben 90 beteg fejezte be a 12 hónapos időtartamot (átlagos expozíció = 51 hét).
Icelandic: Mat á aukaverkunum var byggt á útsetningu 114 UCD sjúklinga (65 fullorðnum og 49 börnum frá 2 mánaða aldri til 17 ára) með raskanir á CPS, OTC, ASS, ASL, ARG eða HHH í 4 skammtíma og 3 langtíma klínískum rannsóknum þar sem 90 sjúklingar luku 12 mánaða meðferð (miðgildisútsetning = 51 vika).
Hungarian: • Emiatt az ammónia felhalmozódik a szervezetben.
Icelandic: Það þýðir að ammoníak safnast upp í líkamanum.
Hungarian: • 2. lépés: a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát adag 50%-a és a RAVICTI-adag 100%-a 4-8 órán át;
Icelandic: 50% skammtur af natríum fenýlasetati/natríumbensóati og 100% RAVICTI í 4-8 klst.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirát, mint a CYP3A4 induktora és a túlnyomórészt a CYP3A4 útvonalon metabolizált készítmények között kölcsönhatás jöhet létre.
Icelandic: Hugsanleg milliverkun glýseról fenýlbútýrats sem CYP3A4 örva og þeirra lyfja sem fyrst og fremst umbrotna fyrir tilverknað CYP3A4 efnaferlis er möguleg.
Hungarian: Ütögesse meg a szájfecskendőt a légbuborékok eltávolítása érdekében, hogy biztos lehessen benne, a megfelelő mennyiségű folyadékkal töltötte azt meg.
Icelandic: Bankið létt á munngjafarsprautuna til að fjarlægja loftbólur til að tryggja að hún sé með réttu magni af vökva.
Hungarian: Arról is feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát, ha a következő gyógyszereket szedi, mivel ezek növelhetik az ammónia mennyiségét szervezetében vagy megváltoztathatják a glicerin-fenilbutirát hatását:
Icelandic: Láttu lækninn vita ef þú notar einhver af eftirfarandi lyfjum því að þau geta aukið magn ammoníaks í líkamanum eða breytt því hvernig glýseról fenýlbútýrat vinnur:
Hungarian: A betegek figyelmét fel kell hívni arra, hogy legyen elegendő mennyiségű fecskendő a birtokukban.
Icelandic: Ráðleggja á sjúklingum að hafa ávallt nægar birgðir af sprautum tiltækar.
Hungarian: • probenecid - a vér magas húgysavszintjének kezelésére, ami köszvényt okozhat
Icelandic: • próbenesíð - til að meðhöndla mikið magn þvagsýru í blóði sem getur valdið þvagsýrugigt
Hungarian: Azoknál a betegeknél, akiknél a PAA/ PAGN aránya 2,5-nél nagyobb, a glicerin-fenilbutirát adag további növelése esetleg még akkor sem növeli a PAGN képződését, ha a plazma PAA koncentrációk növekednek, a konjugációs reakció telítődése miatt.
Icelandic: Hjá sjúklingum þar sem hlutfall PAA á móti PAGN fer yfir 2,5 getur verið að aukinn glýseról fenýlbútýrat skammtur auki hugsanlega ekki myndun PAGN, jafnvel þótt PAA þéttni aukist vegna mettunar efnahvarfs með samtengingu.
Hungarian: Ezen enzimek vagy transzporterek hiánya az ammónia toxicus mértékű akkumulációjához vezet az érintett beteg vérében és agyában.
Icelandic: Ef þessi ensím eða ferjur eru ekki til staðar leiðir það til uppsöfnunar ammoníaks í blóði og heila viðkomandi sjúklinga þannig að það veldur eituráhrifum.
Hungarian: Három betegnél összesen 7 jelentett hyperammonaemiás krízis fordult elő, melynek meghatározása a következő: hyperammonaemiának megfelelő panaszok és tünetek (például gyakori hányás, hányinger, fejfájás, levertség, ingerlékenység, agresszivitás és/vagy aluszékonyság), amely magas vénás ammóniaszinttel jár, és orvosi beavatkozást tesz szükségessé.
Icelandic: Hjá þremur sjúklingum var alls tilkynnt um 7 tilvik hættu vegna of mikils ammoníaks sem var skilgreind sem merki og einkenni sem samræmdust hækkun ammoníaks í blóði (svo sem tíð uppköst, ógleði, höfuðverkur, svefndrungi, pirringur, árásargirni og/eða syfja), tengdust háum gildum ammoníaks í æðum og kölluðu á læknisfræðilegt inngrip.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirát alkalmazása nem javallt terhesség alatt és olyan fogamzóképes korú nők esetében, akik nem alkalmaznak fogamzásgátlást.
Icelandic: Glýseról fenýlbútýrat er hvorki ætlað til notkunar á meðgöngu né handa konum á barneignaraldri sem ekki nota getnaðarvarnir.
Hungarian: Azon vizsgálatok eredményeinek összevont elemzése alapján, amelyekben a betegeket nátriumfenilbutirátról glicerin-fenilbutirátra állították át, az ammónia AUC0-24h-ja 774,11 és 991,19 [(mikromol/l)*óra] volt a glicerin-fenilbutirát kezelés, illetőleg a nátrium-fenilbutirát kezelés során (n = 80, a geometriai átlagok aránya 0,84; 95%-os konfidencia intervallumok 0,740, 0,949).
Icelandic: Í samantektargreiningu þar sem sjúklingar voru færðir af natríum fenýlbútýrati á glýseról fenýlbútýrat, var 0-24klst.AUC ammoníaks 774,11 og 991,19 [(míkrómól/l)*klst.] meðan á meðferð með glýserólfenýlbútýrati og natríum fenýlbútýrati stóð, í þeirri röð (n = 80, miðhlutfallsgildi 0,84; 95% öryggisbil 0,740; 0,949).
Hungarian: A glicerin-fenilbutirát aktív metabolitja, a PAA a neurotoxicitás okozta panaszokkal és tünetekkel társul (lásd 4.4 pont) és olyan betegekben halmozódhat fel, akik az előírtnál nagyobb dózist kapnak.
Icelandic: PAA, virka niðurbrotsefni glýseról fenýlbútýrats, tengist merkjum og einkennum um taugaeitrun (sjá kafla 4.4) og gæti safnast upp hjá sjúklingum sem fá of stóran skammt.
Hungarian: Ha a RAVICTI vízzel érintkezésbe kerül, a folyadék zavarossá válik.
Icelandic: Ef RAVICTI kemst í snertingu við vatn verður lausnin skýjuð.
Hungarian: A RAVICTI klinikai vizsgálataiban még nem vett részt kellő számban ≥ 65 éves alany, hogy meg lehessen határozni, másképpen reagálnak-e, mint a fiatalabb vizsgálati alanyok.
Icelandic: ≥ 65 til að ákvarða hvort þeir svöruðu meðferð öðru vísi en yngri einstaklingar.
Hungarian: A RAVICTI alkalmazása nem javallt terhesség alatt és olyan fogamzóképes korú nők esetében, akik nem alkalmaznak fogamzásgátlást, kivéve, ha a nő klinikai állapota szükségessé teszi a glicerinfenilbutiráttal történő kezelést, lásd 4.6 pont.
Icelandic: Ekki má nota RAVICTI á meðgöngu né handa konum á barneignaraldri sem ekki nota getnaðarvarnir nema meðferð með glýseról fenýlbútýrati sé nauðsynleg vegna sjúkdómsástands konunnar, sjá kafla
Hungarian: A RAVICTI hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát, amely hat ismert karbamidciklus zavar (urea cycle disorder, UCD) kezelésére használható felnőtteknél és gyermekeknél.
Icelandic: RAVICTI inniheldur virka efnið glýseról fenýlbútýrat sem er notað til meðferðar við sex þekktum „röskunum á þvagefnishring" (UCD) hjá fullorðnum og börnum.
Hungarian: A készítmény nem tartalmaz segédanyagokat.
Icelandic: Lyfið inniheldur engin hjálparefni.
Hungarian: A RAVICTI biztonságosságát és hatásosságát N-acetil-glutamát szintáz (NAGS) és CITRIN (2-es típusú citrullinaemia) hiányban szenvedő betegek kezelésében nem igazolták.
Icelandic: Skortur á N-asetýlglútamat ensími (NAGS) og SÍTRÍNI (citrullinaemia gerð 2) Ekki hefur verið sýnt fram á öryggi og verkun RAVICTI við meðferð hjá sjúklingum með skort á N-asetýlglútamat ensími (NAGS) og SÍTRÍNI (citrullinaemia gerð 2).
Hungarian: • kortikoszteroidok - a szervezet gyulladt területeinek kezelésére
Icelandic: • barksterar - notaðir til að meðhöndla bólgusvæði í líkamanum
Hungarian: Fogamzóképes korú nők/fogamzásgátlás férfiaknál és nőknél A fogamzóképes korban lévő nőknek hatékony fogamzásgátlást kell alkalmazniuk a RAVICTI szedése idején (lásd 4.4 pont).
Icelandic: Konur á barneignaraldri/getnaðarvarnir karla og kvenna Notkun RAVICTI hjá konum á barneignaraldri verður að vera samhliða notkun virkra getnaðarvarna (sjá kafla 4.4).
Hungarian: A 2. vizsgálatban résztvevő 51 felnőtt beteg közül 7 beteg (14%) összesen 10 hyperammonaemiás krízisről számolt be a glicerin-fenilbutiráttal végzett kezelés során, ahhoz a 9, nátrium-fenilbutiráttal kezelt beteghez (18%) képest, akik összesen 15 krízisről számoltak be a vizsgálatba való belépés előtti 12 hónapban.
Icelandic: Af 51 fullorðnum sjúklingi sem tók þátt í rannsókn 2, tilkynntu 7 sjúklingar (14%) um alls 10 alvarleg tilfelli um of mikið ammoníak í blóði meðan á meðferð með glýseról fenýlbútýrati stóð samanborið við 9 sjúklinga (18 %) sem höfðu tilkynnt um alls 15 alvarleg tilfelli 12 mánuði fyrir rannsóknina á meðan þeir fengu meðferð með natríum fenýlbútýrati.
Hungarian: Ebben a korcsoportban a farmakodinámiás és farmakokinetikai jellemzőkre vonatkozó adatokat illetően lásd az 5.1 és 5.2 pontot.
Icelandic: Sjá upplýsingar um lyfhrif og lyfjahvörf hjá þessum aldurshópi í kafla 5.1 og 5.2.
Hungarian: Különösen fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, ha az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi, mivel ezek hatása csökkenhet, ha glicerin-fenilbutiráttal egyidejűleg szedi őket.
Icelandic: Láttu lækninn eða lyfjafræðing vita, einkanlega ef þú notar eftirfarandi lyf en verkun þeirra getur minnkað ef þau eru notuð með glýseról fenýlbútýrati.
Hungarian: Az UCD-k közé tartozik a karbamoil-foszfát-szintetáz I (CPS), az ornitin-karbamoil-transzferáz (OTC), argininoszukcinátszintetáz (ASS), argininoszukcinát-liáz (ASL), argináz I (ARG) hiánya és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hiperammonémia-hiperornitinémia-homocitrullinémia (HHH) szindróma.
Icelandic: Þessar raskanir á þvagefnishring (UCD) eru skortur á karbamoylfosfat-synthetasa I (CPS), orniþínkarbamoyltransferasa, (OTC), argininosuccinat synthetasa (ASS) ensímum, arginínósúkkínatlýasa (ASL) arginasa I, (ARG) og orniþíntranslókasa (hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome) eða HHH heilkenni.
Hungarian: Egészséges alanyoknál a PBA, PAA és a PAGN szisztémás expozíció dózisfüggő módon növekedett.
Icelandic: Hjá heilbrigðum einstaklingum jókst altæk útsetning fyrir PAA, PBA og PAGN eftir skammtastærð.
Hungarian: A glicerin-fenilbutirát egy nitrogénkötő gyógyszer.
Icelandic: Glýseról fenýlbútýrat er köfnunarefnisbindandi lyf.
Hungarian: Ezen kiterjesztett vizsgálatokban részt vevő 49 gyermek közül 12 beteg (25%) összesen 17 hyperammonaemiás krízisről számolt be a glicerinfenilbutiráttal végzett kezelés során, ahhoz a 21, nátrium-fenilbutiráttal kezelt beteghez (43%) képest, akik 38 krízisről számoltak be a vizsgálatba való belépés előtti 12 hónapban.
Icelandic: Af 49 sjúklingum á barnsaldri sem tóku þátt í þessum framhaldsrannsóknum, tilkynntu 12 sjúklingar (25%) um alls 17 alvarleg tilfelli um of mikið ammoníak á meðan á meðferð með glýseról fenýlbútýrati stóð samanborið 38 alvarleg tilfelli hjá 21 sjúklingi (43%) 12 mánuði fyrir upphaf rannsóknar á meðan þeir fengu meðferð með natríum fenýlbútýrati.
Hungarian: • az EKG-vizsgálat (elektrokardiogram) eredménye kóros
Icelandic: • próf sýna óeðlilegt hjartalínurit (hjartarafrit, EKG)
Hungarian: Két beteg korábban nem részesült kezelésben, egy további betegnél pedig fokozatosan leállították az intravénás nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát alkalmazását, miközben megkezdték a RAVICTI-kezelést.
Icelandic: Tveir sjúklingar höfðu ekki fengið meðferð áður og einn sjúklingur í viðbót var smátt og smátt færður af natríumbensóati og natríum fenýlbútýrati í bláæð meðan verið var að hefja notkun RAVICTI.
Hungarian: Egyetlen beteg esetében jelentett bármely mellékhatás eleget tesz a nem gyakori kritériumnak.
Icelandic: Allar aukaverkanir sem greint hefur verið frá hjá sérhverjum sjúklingi falla undir sjaldgæfar aukaverkanir.
Hungarian: Gyermekek és serdülők Az adagolás a felnőtt, gyermek és serdülő betegek esetében azonos.
Icelandic: Börn Skömmtun er sú sama og hjá fullorðnum.
Hungarian: A vér átlagos glutaminszintjei is nem szignifikánsan -45,2 ± 142,94 mikromol/l-rel alacsonyabbak voltak a glicerin-fenilbutirát kezelés után, mint a nátrium-fenilbutirát kezelés esetén (p = 0,135, párosított t-próba; p = 0,114, Wilcoxon-féle előjeles rangpróba).
Icelandic: Meðalgildi glútamíns í blóði var ómarktækt lægra eftir glýseról fenýlbútýrat meðferð samanborið við natríum fenýlbútýrat meðferð sem nam -45,2 ± 142,94 míkrómól/l (p = 0,135, parað t-próf; p = 0,114, Wilcoxon signed-rank próf).
Hungarian: Az nazogasztrikusan, nazojejunális szondával vagy gasztrosztómával beadott teljes adag visszanyerési arányát értékelő in vitro vizsgálatok igazolták, hogy a visszanyert adag aránya > 99% volt a ≥ 1 ml-es adagoknál és 70% a 0,5 ml-es adag esetében.
Icelandic: Við in vitro rannsóknir þar sem lagt var mat á endurheimtuhlutfall heildarskammts sem gefinn var með sondu um nef í maga, ásgörn (jejunum) eða um magafistil, kom í ljós að endurheimtuhlutfall var > 99% fyrir skammta > 1 ml og 70% fyrir 0,5 ml skammt.
Hungarian: A 2 hónaposnál idősebb, de 2 évesnél fiatalabb betegek bevonásával végzett vizsgálat Összesen 10, UCD-ben szenvedő, 2 hónaposnál idősebb, de 2 évesnél fiatalabb gyermekgyógyászati beteg vett részt egy hosszú távú (24 hónapos), nem kontrollos, nyílt elrendezésű vizsgálatban, akik közül 6 beteget állítottak át nátrium-fenilbutirátról és 1 beteget nátrium-fenilbutirátról és nátrium-benzoátról RAVICTI-re.
Icelandic: Rannsóknir hjá börnum á aldrinum 2 mánaða til innan við 2 ára Alls tóku 10 börn með UCD sem voru yngri en 2 mánaða til innan við 2 ára þátt í opinni, klínískri langtímarannsókn (24 mánaða) án samanburðar þar sem 6 sjúklingar voru færðir af natríum fenýlbútýrati á RAVICTI og 1 sjúklingur var færður af natríum fenýlbútýrati og natríumbensóati.
Hungarian: Ezeknél a betegeknél az adagolást lehetőleg a vér ammóniaszintje kontroll alatt tartásához szükséges legkisebb adaggal kell kezdeni, és azt kell fenntartani.
Icelandic: Æskilegt er að byrja og viðhalda slíkum sjúklingum á lægsta skammti sem er nauðsynlegur til að hafa stjórn á ammoníakmagni í blóði.
Hungarian: Ezekben az esetekben az adagolás gyakoriságának növelése kisebb plazma PAA szintet és PAA/PAGN arányt eredményezhet.
Icelandic: Í slíkum tilvikum getur aukin skammtatíðni leitt til lægra magns PAA í plasma og lægra hlutfalls PAA á móti PAGN.
Hungarian: Az UCD betegeknél azonban az adagolást egyénileg kell megállapítani a beteg specifikus anyagcsere-szükségletei és a reziduális enzimkapacitása alapján, nemtől függetlenül.
Icelandic: Þó þarf að einstaklingsmiða skammta hjá UCD sjúklingum byggt á sérstökum umbrotsþörfum og getu sjúklings til að vera með ensím, óháð kyni.
Hungarian: Három beteg korábban nem részesült kezelésben, három további betegnél pedig fokozatosan leállították az intravénás nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát alkalmazását, miközben megkezdték a RAVICTI-kezelést.
Icelandic: Þrír sjúklingar höfðu ekki fengið meðferð áður og þrír sjúklingar í viðbót hættu smátt og smátt notkun natríum fenýlasetats/natríumbensóats í bláæð meðan notkun RAVICTI var hafin.