FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: In 12 pazienti per i quali si disponeva di dati, AUC e Cmax erano pressoché pari ai valori riscontrati per la dose di 20 mg/kg nell'ambito dello studio precedente.
Lithuanian: 12 pacientų su turimais duomenimis AUC ir Cmax maždaug atitiko stebėtuosius 20 mg/kg dozės grupėje pagrindinių tyrimų metu.
Italian: In 2 di questi pazienti, le reazioni sono state di ipersensibilità mediata da IgE.
Lithuanian: 2 iš šių pacientų reakcijos buvo su IgE antikūnais susiję padidėjusio jautrumo reakcijos.
Italian: Dopo il primo anno (da 64 a 130 settimane) di trattamento, la LVM è diminuita ulteriormente in 8 pazienti.
Lithuanian: Po pirmųjų gydymo metų (nuo 64 iki 130 savaitės) 8 pacientams dar labiau sumažėjo KSM.
Italian: A causa della natura proteica del prodotto, nella soluzione ricostituita e nelle sacche di infusione finale potrebbero formarsi delle particelle.
Lithuanian: Kadangi preparatas yra baltyminės prigimties, ištirpinus ir galutiniuose infuzijos maišeliuose gali susiformuoti dalelės.
Italian: Dopo 52 settimane, tutti i pazienti hanno continuato il trattamento, per una durata totale massima superiore a 3 anni (168 settimane, con una mediana di 121 settimane).
Lithuanian: Po 52 savaičių visiems pacientams gydymas bendrai buvo tęsiamas ilgiau kaip 3 metus (168 savaites, vidutiniškai 121 savaitę).
Italian: C. ALTRE CONDIZIONI E REQUISITI DELL'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO
Lithuanian: KITOS SĄLYGOS IR REIKALAVIMAI REGISTRTUOTOJUI
Italian: Il trattamento con Myozyme deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Pompe o da altre patologie metaboliche o neuromuscolari ereditarie.
Lithuanian: Gydymą Myozyme preparatu turi prižiūrėti gydytojas, turintis patirties dirbant su pacientais, sergančiais Pompe liga ar kitomis paveldimomis medžiagų apykaitos ar nervų ir raumenų ligomis.
Italian: L'endpoint principale è stato la proporzione di pazienti in vita e liberi dal supporto con ventilazione invasiva.
Lithuanian: Pagrindinė vertinamoji baigtis buvo pacientų, kurie išgyveno ir kuriems nereikėjo pagalbinės invazinės plaučių ventiliacijos, santykinė dalis.
Italian: Tabella 2: Risultati per l'endpoint di sopravvivenza con il modello di regressione di Cox
Lithuanian: 2 lentelė: Išgyvenamumo vertinamosios baigties rezultatai, naudojant Cox regresijos modelį
Italian: Tabella 3: Risultati per l'endpoint di sopravvivenza con il modello di regressione di Cox
Lithuanian: 3 lentelė: Išgyvenamumo vertinamosios baigties rezultatai, naudojant Cox regresijos modelį
Italian: Alcuni pazienti hanno manifestato effetti indesiderati correlati all'infusione sotto forma di sintomi simil-influenzali, che sono durati per qualche giorno dopo il completamento dell'infusione.
Lithuanian: Kai kuriems pacientams pasireiškė su infuzija susijęs šalutinis poveikis, primenantis gripą, trukęs keletą dienų po infuzijos pabaigimo.
Italian: Le reazioni avverse da farmaco riferite in almeno 2 pazienti sono elencate nella Tabella 1.
Lithuanian: Nepageidaujamų reakcijų, kurios pasireiškė mažiausiai 2 pacientams, sąrašas pateikiamas 1 lentelėje.
Italian: Se dovesse riportare una reazione di questo tipo, contatti immediatamente il medico.
Lithuanian: Jei pasireiškia bet kokia panaši reakcija, turite nedelsiant kreiptis į savo gydytoją.
Italian: In alcuni pazienti trattati con alglucosidasi alfa, si sono osservate reazioni ricorrenti rappresentate da malattia simil-influenzale o da una combinazione di eventi quali febbre, brividi, mialgia, artralgia, dolore o stanchezza che insorgono dopo l'infusione e durano generalmente qualche giorno.
Lithuanian: Kai kuriems algliukozidaze alfa gydytiems pacientams pastebėta pasikartojančių gripą primenančių reakcijų arba derinys tokių reiškinių, kaip karščiavimas, drebulys, raumenų skausmas, sąnarių skausmas, skausmas arba nuovargis, pasireiškiantys po infuzijos ir paprastai trunkantys keletą dienų.
Italian: Ulteriori dati sull'efficacia hanno mostrato che dei 16 pazienti che non ricorrevano a supporto con ventilazione invasiva alla visita basale, 7 ne erano ancora esenti dopo 104 settimane di trattamento.
Lithuanian: Pateikti papildomi efektyvumo duomenys parodė, kad iš 16 pacientų be invazinės dirbtinės plaučių ventiliacijos palaikymo gydymo pradžioje 7 taip ir liko po 104 gydymo savaičių.
Italian: Determinare il numero di flaconcini da ricostituire in base al regime posologico per il paziente (mg/kg) e prelevare il numero necessario di flaconcini dal frigorifero per farli pervenire a temperatura ambiente (circa 30 minuti).
Lithuanian: Pagal dozavimą atskiram pacientui (mg/kg) apskaičiuokite flakonų skaičių ir išimkite reikiamus flakonus iš šaldytuvo, kad jie sušiltų iki kambario temperatūros (apie 30 minučių).
Italian: PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE, SE NECESSARIO
Lithuanian: SPECIALIOS ATSARGUMO PRIEMONĖS DĖL NESUVARTOTO, VAISTINIO PREPARATO AR JO ATLIEKŲ TVARKYMO (JEI REIKIA) Nesuvartotą vaistą reikia išmesti.
Italian: Alcuni degli effetti indesiderati associati all'infusione erano gravi o ad esito potenzialmente fatale.
Lithuanian: Kai kurie iš šių su infuzija susijusių šalutinių poveikių buvo sunkūs arba pavojingi gyvybei.
Italian: Variazione dalla visita basale alla 78a settimana/Ultima osservazione*
Lithuanian: Pokytis nuo gydymo pradžios iki 78 savaitės/paskutinis ištyrimas *
Italian: La forma tardiva della malattia di Pompe si manifesta nella prima infanzia, in età pediatrica, nell'adolescenza o persino nell'età adulta ed ha una progressione molto meno rapida rispetto alla forma infantile.
Lithuanian: Vėliau pasireiškianti Pompe liga pasireiškia kūdikystėje, vaikystėje, paauglystėje ar net pilnametystėje ir progresuoja žymiai lėčiau nei forma, pasireiškianti kūdikystėje.
Italian: Non sembra esservi correlazione tra l'esordio delle reazioni associate all'infusione e il tempo della formazione di anticorpi IgG.
Lithuanian: Atrodo, kad sąsajos, tarp ISR pasireiškimo pradžios ir IgG antikūnų formavimosi laiko, nėra.
Italian: 50 mg di polvere in un flaconcino (Tipo 1) con tappo (in butile siliconato) e sigillo (in alluminio), con copertura ad apertura a scatto (in plastica).
Lithuanian: 50 mg miltelių flakone (1 tipo stiklo) su kamščiu (silikonizuoto butilo) ir antspaudu (aliuminio) su nuimamu dangteliu (plastikiniu).
Italian: Possono insorgere IAR in qualunque momento dell'infusione di Myozyme o generalmente fino a 2 ore dopo, ed esse sono più probabili con velocità di infusione più elevate.
Lithuanian: ISR gali pasireikšti bet kuriuo Myozyme infuzijos metu arba paprastai per dvi valandas po infuzijos, gali būti, kad jos dažnesnės esant didesniam infuzijos greičiui.
Italian: Dal momento che lei ha la malattia di Pompe, vi è il rischio che sviluppi una grave infezione delle vie aeree o polmonare.
Lithuanian: Kadangi sergate Pompe liga, yra rizika, kad susirgsite sunkia kvėpavimo takų arba plaučių infekcija.
Italian: I benefici polmonari osservati nei pazienti includevano un miglioramento clinicamente significativo della FVC pari al 35% in un paziente e riduzioni significative nel numero di ore di supporto ventilatorio necessarie in 2 pazienti.
Lithuanian: Plaučių pagerėjimas, pastebėtas pacientams, parodė kliniškai reikšmingą FVC pagerėjimą 35 % vienam pacientui, o 2 pacientams keliomis valandomis sumažinta dirbtinė plaučių ventiliacija.
Italian: In alcuni di questi pazienti si sono osservate infezioni respiratorie fatali e potenzialmente fatali.
Lithuanian: Kai kuriems šių pacientų pasireiškė mirtinos ar pavojingos gyvybei kvėpavimo takų infekcijos.
Italian: Poiché si tratta di una proteina umana ricombinante, alglucosidasi alfa è un candidato improbabile per le interazioni farmaco-farmaco mediate dal citocromo P450.
Lithuanian: Kadangi algliukozidazė alfa yra rekombinantinis žmogaus baltymas, nėra tikėtina, kad jis sąveikautų su vaistais, darančiais poveikį citochromui P450.
Italian: Dai dati preclinici non sono emersi risultati avversi significativi (vedere paragrafo 5.3).
Lithuanian: Ikiklinikinių tyrimų duomenys jokio reikšmingo neigiamo poveikio neparodė (žr.
Italian: A causa del rischio di reazioni gravi legate all'infusione, al momento di somministrare Myozyme è necessario poter disporre tempestivamente di idonee misure di supporto medico, incluse apparecchiature di rianimazione cardiopolmonare.
Lithuanian: Dėl galimų sunkių su infuzija susijusių reakcijų Myozyme skyrimo metu būtina turėti pasiruošus reikiamų medicininės pagalbos priemonių, įskaitant ir širdies bei plaučių gaivinimo įrangą.
Italian: • mannitolo (E421)
Lithuanian: • manitolis (E421)
Italian: Le reazioni avverse da farmaco erano nella maggior parte dei casi di intensità da lieve a moderata e sono insorte pressoché invariabilmente durante l'infusione o nelle 2 ore successive all'infusione (reazioni associate all'infusione, IAR).
Lithuanian: Nepageidaujamos reakcijos daugiausia buvo nedidelio arba vidutinio intensyvumo bei beveik visada pasireiškė infuzijos metu arba per 2 valandas po infuzijos (su infuzija susijusios reakcijos, ISR).
Italian: Tutti i 5 pazienti che ricevevano detto supporto alla visita basale continuavano a richiederlo per l'intera durata dello studio (4 pazienti sono sopravvissuti oltre le 104 settimane e uno è deceduto).
Lithuanian: Visiems 5 pacientams, kurie gaudavo invazinę plaučių ventiliaciją pradžioje, ir toliau tyrimo metu reikėjo ventiliacijos (4 pacientai išgyveno daugiau nei 104 savaites, vienas pacientas mirė).
Italian: Myozyme viene usato per trattare adulti, bambini e adolescenti di qualsiasi età con diagnosi confermata di malattia di Pompe.
Lithuanian: Myozyme yra skirtas suaugusiųjų ir visokio amžiaus vaikų ir paauglių su patvirtinta Pompe ligos diagnoze gydymui.
Italian: In questi pazienti la biopsia renale mostrava deposito di immuno-complessi.
Lithuanian: Šių pacientų inkstų biopsija parodė imuninių kompleksų nusėdimą.
Italian: Dopo 52 settimane di trattamento, tutti i 18 pazienti trattati con Myozyme erano in vita e 15 di essi non richiedevano supporto con ventilazione invasiva, mentre 1 dei 42 pazienti nella coorte storica non trattata era ancora in vita a 18 mesi.
Lithuanian: Po 52 gydymo savaičių visi 18 pacientų, gydytų Myozyme preparatu, liko gyvi, o 15 iš 18 šių pacientų liko gyvi be dirbtinio kvėpavimo palaikymo, tuo tarpu 1 iš 42 pacientų negydytos istorinės kohortos grupėje liko gyvas 18 mėn.
Italian: - Il principio attivo è alglucosidasi alfa.
Lithuanian: - Veiklioji medžiaga yra algliukozidazė alfa.
Italian: I pazienti che manifestano reazioni di ipersensibilità possono essere sottoposti anche a test per gli anticorpi IgE verso l'alglucosidasi alfa e per altri mediatori dell'anafilassi.
Lithuanian: Pacientus, kuriems pasireiškė padidėjusio jautrumo reakcijos, taip pat galima tirti dėl prieš algliukozidazę alfa susiformavusių IgE antikūnų ir kitų anafilaksijos mediatorių.
Italian: Dopo la prima e la sesta infusione di Myozyme, le concentrazioni plasmatiche massime (Cmax) erano in media fra 178,2 e 263,7 g/mL, rispettivamente per la dose di 20 mg/kg e per quella di 40 mg/kg.
Lithuanian: Po pirmosios ir šeštosios Myozyme preparato infuzijos vidutinės maksimalios plazmos koncentracijos (Cmax) buvo nuo 178,2 iki 263,7 g/ml atitinkamai 20 mg/kg ir 40 mg/kg dozių grupėms.
Italian: Dopo la diluizione si consiglia di utilizzare immediatamente il prodotto.
Lithuanian: Praskiedus rekomenduojama iškart vartoti.
Italian: Gran parte dei pazienti con malattia di Pompe infantile trattati con Myozyme dimostra una migliorata funzione cardiaca, oltre alla stabilizzazione o al miglioramento dei parametri della crescita.
Lithuanian: Daugumai pacientų, kuriems Pompe liga pasireiškė kūdikystėje, gydytų Myozyme preparatu, pagerėjo kvėpavimo ir širdies funkcija, taip pat stabilizavosi arba pagerėjo augimo parametrai.
Italian: Se si sono manifestate precedenti reazioni allergiche pericolose per la vita (ipersensibilità) all'alglucosidasi alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6) e se la ri-somministrazione del medicinale non è risultata efficace.
Lithuanian: Jeigu patyrėte gyvybei pavojingų alerginių (padidėjusio jautrumo) reakcijų algliukozidazei alfa arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6 skyriuje) ir pakartotinis preparato vartojimas nebuvo sėkmingas.
Italian: 45, 51, 74, 76 e 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, Stati Uniti Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgio Nome ed indirizzo dei produttori responsabili del rilascio dei lotti Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
Lithuanian: Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgija Gamintojo, atsakingo už serijų išleidimą, pavadinimas ir adresas Genzyme Ireland Limited., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Airija
Italian: In due ulteriori studi clinici in aperto con Myozyme con un follow-up di 24 mesi, dieci pazienti con grave forma tardiva della malattia di Pompe (compromissione motoria da moderata a grave e ventilazione assistita) hanno mostrato una risposta variabile rispetto alle misure di funzione motoria e respiratoria, perlopiù sotto forma di un modesto miglioramento (AGLU03105, AGLU04107).
Lithuanian: Atliekant du atvirus klinikinius Myozyme tyrimus su tolimesniu 24 mėnesių stebėjimu, dešimties pacientų, kuriems sunki Pompe liga pasireiškė vėliau (vidutinis arba sunkus motorinės funkcijos pažeidimas bei dirbtinė plaučių ventiliacija), atsakas į gydymą buvo nevienodas - daugiausia pasireiškė nedidelis motorinės ir plaučių funkcijos pagerėjimas (AGLU03105, AGLU04107).
Italian: Pressione sanguigna aumentata non nota
Lithuanian: Padidėjęs kraujo spaudimas dažnis nežinomas
Italian: Dopo la ricostituzione, la soluzione è limpida, da incolore a giallo pallido, e può contenere particelle.
Lithuanian: Ištirpinus, tirpalas yra skaidrus, nuo bespalvės iki blyškiai geltonos spalvos, kuriame gali būti dalelių.
Italian: Tabella 5: farmacocinetica di alglucosidasi alfa dopo una dose singola e dopo 12 e 52 settimane di terapia
Lithuanian: Algliukozidazės alfa farmakokinetika po vienos dozės ir po 12 bei 52 gydymo savaičių.
Italian: Per via dell'effetto della barriera ematoencefalica e delle dimensioni enzimatiche, è improbabile la captazione di alglucosidasi alfa nel sistema nervoso centrale.
Lithuanian: Dėl kraujo-smegenų barjero efekto ir fermento dydžio, algliukozidazės alfa preparato patekimas į centrinę nervų sistemą nėra tikėtinas.
Italian: Esami diagnostici molto comune
Lithuanian: Tyrimai labai dažni
Italian: In termini di presentazione clinica, è possibile caratterizzare la malattia di Pompe come uno spettro patologico che va dalla forma infantile a rapida progressione (con esordio tipico della patologia nel primo anno di vita e un'aspettativa di vita molto breve), a una forma tardiva e a più lenta progressione.
Lithuanian: Klinikinį Pompe ligos pasireiškimą galima apibūdinti kaip ligos spektrą, svyruojantį nuo greitai progresuojančios ligos, prasidėjusios kūdikystėje, formos (Pompe ligos simptomų pasirodymo tipiškai per pirmuosius gyvenimo metus ir labai trumpos tikėtinos gyvenimo trukmės) iki lėčiau progresuojančios vėliau pasireiškusios ligos formos.
Italian: La maggior parte dei pazienti ha continuato ad assumere con successo alglucosidasi alfa usando dosi inferiori e/o un pretrattamento con farmaci antinfiammatori e/o corticosteroidi e ha continuato a ricevere il trattamento sotto stretta supervisione clinica.
Lithuanian: Dauguma pacientų sėkmingai pakartotinai išbandė algliukozidazę alfa, skiriant jos mažesnę dozę ir (arba) prieš tai taikant gydymą vaistais nuo uždegimo ir (arba) kortikosteroidais, bei toliau tęsė gydymą atidžiai stebint gydytojui.
Italian: Questi pazienti hanno ricevuto 20 mg/kg di Myozyme una volta ogni due settimane, per un totale di 52 settimane, ad eccezione di 8 pazienti che hanno ricevuto 40 mg/kg dopo almeno 26 settimane di trattamento.
Lithuanian: Pacientai gavo 20 mg/kg Myozyme preparato kartą kas dvi savaites 52 savaites, išskyrus 8 pacientus, kurie gavo 40 mg/kg po mažiausiai 26 savaičių gydymo.
Italian: Si raccomanda di interrompere l'allattamento durante l'assunzione di Myozyme.
Lithuanian: Rekomenduojama nutraukti žindymą Myozyme vartojimo metu.
Italian: Non vi sono evidenze che dimostrino la necessità di speciali considerazioni al momento di somministrare Myozyme a pazienti pediatrici di qualsiasi età o anziani.
Lithuanian: Nerasta jokių specialių susirūpinimą keliančių požymių Myozyme naudojant visokio amžiaus vaikams ar vyresnio amžiaus žmonėms.
Italian: La dose raccomandata di Myozyme nei bambini e negli adolescenti è la stessa degli adulti.
Lithuanian: Vartojimas vaikams ir paaugliams Rekomenduojama Myozyme dozė vaikams ir paaugliams yra tokia pat kaip suaugusiesiems.
Italian: Si ipotizza che Myozyme possa ripristinare l'attività della GAA lisosomiale, con conseguente stabilizzazione o ripristino della funzione dei muscoli cardiaci e scheletrici (inclusi quelli respiratori).
Lithuanian: Reikalaujama, kad Myozyme preparatas atstatytų lizosomų GAA aktyvumą ir stabilizuotų arba atkurtų širdies ir griaučių raumenį (įskaitant kvėpavimo raumenis).
Italian: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:
Lithuanian: Gamintojas Genzyme Ireland Limited., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Airija
Italian: La probabilità di ottenere scarsi risultati e di sviluppare titoli anticorpali IgG elevati e prolungati sembra maggiore nei pazienti CRIM-negativi (Cross Reactive Immunologic Material - pazienti negativi in cui non è stata rilevata alcuna proteina GAA endogena dall'analisi Western blot) rispetto ai pazienti CRIM-positivi in cui è stata rilevata la proteina GAA dall'analisi Western blot e/o prevista in base al genotipo.
Lithuanian: Blogos baigties ir aukštų bei ilgalaikių IgG antikūnų titrų atsiradimo tikimybė didesnė pacientams, kurių KRIM yra neigiamas (pacientai, kuriems neaptikta kryžmiškai reaguojančios imunologinės medžiagos ir kuriems Western Blot analizės būdu nenustatytas endogeninis GAA baltymas), nei pacientams, kurių KRIM yra teigiamas (kai Western Blot analizės būdu nustatytas ir [arba] prognozuojamas remiantis genotipu endogeninis GAA baltymas).
Italian: Se si manifestano tali reazioni immuno-mediate, si deve prendere in considerazione la sospensione della somministrazione di alglucosidasi alfa e deve essere iniziata una terapia medica appropriata.
Lithuanian: Jei pasireiškia imuninės sistemos sukeltos reakcijos, būtina spręsti dėl algliukozidazės alfa vartojimo nutraukimo ir pradėti tinkamą gydymą.
Italian: Si è dimostrato che l'uso di un filtro in linea di 0,2 micron rimuove le particelle visibili e non porta a perdita apparente di proteine o di attività.
Lithuanian: Įrodyta, kad naudojant 0,2 mikronų filtrą, pašalinamos matomos dalelės ir neprarandama daug baltymo ar aktyvumo.
Italian: Dopo il primo anno (da 58 a 168 settimane) di trattamento, la LVM è diminuita ulteriormente in 9 pazienti su 12 con dati disponibili.
Lithuanian: Po pirmųjų gydymo metų (nuo 58 iki 168 savaitės) KSM rodiklis dar sumažėjo 9 iš 12 pacientų, kurių duomenys buvo žinomi.
Italian: Per valutare i risultati di efficacia co-primaria sono stati utilizzati il 6-Minute Walk Test (6MWT), test della distanza percorsa (metri) in 6 minuti e la capacità vitale forzata (FVC) % prevista in posizione seduta.
Lithuanian: Jungtiniai pagrindiniai veiksmingumo rezultatai buvo vertinami, skaičiuojant kiek metrų pacientas nueina per 6 minutes (6 minučių ėjimo testas, 6MĖT), ir atliekant procentais vertinamą FGT (Forsuotos gyvybinės talpos) mėginį, pacientui sėdint.
Italian: I dati dello studio dimostrano che l'ITI profilattico previene o riduce la comparsa di anticorpi anti alglucosidasi alfa nel tempo, questo potrebbe mantenere i benefici clinici dell'ERT e migliorare la sopravvivenza in pazienti IOPD CRIM-negativi.
Lithuanian: Tyrimo duomenys parodė, kad ITI profilaktika neleidžia susidaryti arba sumažina antikūnų prieš algliukozidazę alfa susidarymą per tam tikrą laiką, o tai gali padėti išlaikyti PFT klinikinę naudą ir pagerinti KRIM neigiamų nuo kūdikystės Pompe liga sergančių pacientų išgyvenamumą.
Italian: Pertanto, nella somministrazione utilizzare un filtro in linea a basso legame proteico di 0,2 micron.
Lithuanian: Todėl infuzinėje sistemoje turi būti naudojamas 0,2 mikronų silpnai baltymą surišantis filtras.
Italian: Non ci sono dati relativi all'uso di alglucosidasi alfa in donne in gravidanza.
Lithuanian: Duomenų apie algliukozidazės alfa vartojimą nėštumo metu nėra.
Italian: Uno studio clinico in aperto ha valutato la sicurezza e l'efficacia di Myozyme in 5 pazienti con forma tardiva della malattia di Pompe, di età fra 5 - 15 anni all'inizio del trattamento (AGLU02804).
Lithuanian: Atviro klinikinio tyrimo metu taip pat buvo įvertintas Myozyme preparato saugumas ir efektyvumas 5 pacientams, kuriems Pompe liga pasireiškė vėliau, ir kurių amžius gydymo pradžioje buvo nuo 5 iki 15 metų (AGLU02804).
Italian: Myozyme contiene un enzima artificiale chiamato alglucosidasi alfa, in grado di sostituire l'enzima naturale carente nella malattia di Pompe.
Lithuanian: Myozyme sudėtyje yra dirbtinio fermento, vadinamo algliukozidaze alfa - jis gali pakeisti natūralų fermentą, kurio sergant Pompe liga trūksta.
Italian: Come prendere Myozyme
Lithuanian: Kaip vartoti Myozyme
Italian: Myozyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (ERT) a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Pompe (deficit di α-glucosidasi acida).
Lithuanian: Myozyme yra skirtas ilgalaikei pakaitinei fermentų terapijai (PFT) pacientams su patvirtinta Pompe ligos diagnoze (esant rūgštinės -gliukozidazės nepakankamumui).
Italian: I valori AUC e Cmax alle visite della settimana 0,12 e 52 erano simili tra loro, indicando che la farmacocinetica di alglucosidasi alfa non era dipendente dal tempo (Tabella 5).
Lithuanian: AUC ir Cmax apsilankymų metu prieš analizę (0 savaitę), 12 bei 52 savaitę buvo panašūs, taigi algliukozidazės alfa farmakokinetika nepriklauso nuo laiko trukmės (5 lentelė).
Italian: Dopo 52 settimane di trattamento, 14 dei 18 pazienti (77,8%) hanno mantenuto o migliorato i percentili di peso correlati all'età (sopra il 3° percentile), 14 pazienti su 15 (93,3 %) hanno superato il 3° percentile di lunghezza e 12 pazienti su 15 (80,0%) hanno superato il 3° percentile di circonferenza cranica.
Lithuanian: Po 52 gydymo savaičių 14 iš 18 pacientų (77,8 %) išliko arba pagerėjo procentilių rodikliai, vertinant svorį ir amžių (virš 3-os procentilės), 14 iš 15 pacientų (93,3 %) reikšmės, matuojant ūgį, buvo didesnės už 3-ą procentilę, ir 12 iš 15 pacientų (80,0 %) reikšmės, matuojant galvos apimtį, buvo didesnės už 3-ą procentilę.
Italian: Le infusioni vanno somministrate in modo incrementale.
Lithuanian: Infuzijos turi būti taikomos didėjančia seka.
Italian: È necessario procedere con cautela nel somministrare nuovamente Myozyme ai pazienti nei quali insorgono IAR (e in particolare reazioni anafilattiche) (vedere paragrafi 4.3 e 4.8).
Lithuanian: Pacientai, kuriems pasireiškė ISR (ir ypač anafilaksinės reakcijos), pakartotinai vartojant Myozyme, turi būti atidžiai gydomi (žr. 4.3 ir 4.8 skyrius).
Italian: Sodio di-idrogeno fosfato monoidrato (E339) Disodio fosfato eptaidrato (E339) Polisorbato 80 (E433)
Lithuanian: Natrio-divandenilio fosfatas monohidratas (E339) Dinatrio fosfatas heptahidratas (E339) Polisorbatas 80 (E433)
Italian: Forma tardiva della malattia di Pompe; altri studi clinici e analisi Sono stati condotti con Myozyme tre studi clinici indipendenti, in aperto, a singolo braccio e promossi dallo sperimentatore:
Lithuanian: Pompe liga, pasireiškusi vėliau; kiti klinikiniai tyrimai ir analizės Buvo atlikti trys nepriklausomi, atviri, vienos grupės, tyrėjo inicijuoti Myozyme tyrimai:
Italian: La concentrazione finale di alglucosidasi consigliata all'interno delle sacche per infusione va da 0,5 mg/mL a 4 mg/mL.
Lithuanian: Rekomenduojama galutinė algliukozidazės koncentracija infuziniuose maišeliuose svyruoja nuo 0,5 mg/ml iki 4 mg/ml.