FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: In 7 pazienti pediatrici di età compresa tra 2 mesi e < 2 anni, che avevano ricevuto RAVICTI per un periodo massimo di 12 mesi, le concentrazioni di PAA, PBA e PAGN non aumentavano nel periodo di trattamento e le concentrazioni mediane complessive di PAA, PBA e PAGN in questi pazienti erano simili a quelle osservate nei gruppi pediatrici più grandi.
Greek: Σε 7 παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 2 μηνών έως κάτω των 2 ετών που έλαβαν RAVICTI έως τους 12 μήνες, οι συγκεντρώσεις των ΡΑΑ, ΡΒΑ και PAGN δεν αυξήθηκαν κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας και το συνολικό διάμεσο ΡΑΑ, οι συγκεντρώσεις ΡΒΑ και PAGN σε αυτούς τους ασθενείς ήταν παρόμοια με εκείνες που παρατηρήθηκαν σε παιδιατρικές ομάδες μεγαλύτερης ηλικίας.
Italian: In alcuni studi in vitro, l'attività specifica delle lipasi per il glicerolo fenilbutirrato è stata rilevata nel seguente ordine: lipasi pancreatica dei trigliceridi, lipasi di carboxil estere e proteina 2 correlata alla lipasi pancreatica.
Greek: Σε in vitro μελέτες, η ειδική δραστικότητα των λιπασών της φαινυλοβουτυρικής ηπαρίνης παρατηρήθηκε με την ακόλουθη φθίνουσα σειρά: παγκρεατική λιπάση τριγλυκεριδίων, λιπάση καρβοξυλ-εστέρα και σχετιζόμενη με την παγκρεατική λιπάση πρωτεΐνη 2.
Italian: La farmacocinetica del glicerolo fenilbutirrato in pazienti con insufficienza renale, inclusi quelli con malattia renale all'ultimo stadio (end-stage renal disease, ESRD) o quelli in emodialisi non è stata studiata.
Greek: Η φαρμακοκινητική της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης σε ασθενείς με νεφρική δυσλειτουργία, συμπεριλαμβανομένων αυτών με τελικού σταδίου νεφρική νόσο (ESRD) ή σε αιμοκάθαρση, δεν έχει μελετηθεί.
Italian: Studio di sicurezza non-interventistico post-autorizzativo (PASS): Registro non-interventistico prospettico e multicentrico in pazienti con disturbi del ciclo dell'urea trattati con glicerolo fenilbutirrato per caratterizzare il profilo demografico dei pazienti, e per documentare gli esiti clinici e di sicurezza a lungo termine
Greek: Πολυκεντρική, προοπτική, μη παρεμβατική καταχώρηση ασθενών με διαταραχές του κύκλου ουρίας που λαμβάνουν θεραπεία με φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη με στόχο τον προσδιορισμό των δημογραφικών στοιχείων των ασθενών και την καταγραφή της μακροπρόθεσμης ασφάλειας και των κλινικών εκβάσεων
Italian: Aumento dell'aspartato aminotransferasi, aumento dell'alanina aminotransferasi, aumento del gap anionico, diminuzione della conta linfocitaria, diminuzione della vitamina D
Greek: Αυξημένη ασπαρτική αμινοτρανσφεράση, αυξημένη αμινοτρανσφεράση της αλανίνης, αυξημένο χάσμα ανιόντων, μείωση λεμφοκυττάρων, μείωση της βιταμίνης D
Italian: • aumento della temperatura, vampate di calore
Greek: • αυξημένη θερμοκρασία, εξάψεις
Italian: Il glicerolo fenilbutirrato non ha avuto effetti sulla fertilità o la funzione riproduttiva nei ratti maschio e femmina a livelli clinici di esposizione, tuttavia, a dosi orali fino a 7 volte circa la dose dei pazienti adulti, si è osservata tossicità materna e maschile e il numero di embrioni non vitali è aumentato.
Greek: Η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη δεν είχε καμία επίδραση στη γονιμότητα ή την αναπαραγωγική λειτουργία σε αρσενικούς και θηλυκούς αρουραίους σε κλινικά επίπεδα έκθεσης, ωστόσο σε από του στόματος δόσεις έως περίπου 7 φορές τη δόση σε ενήλικες ασθενείς, παρατηρήθηκε μητρική τοξικότητα όπως και η τοξικότητα σε αρσενικά και ο αριθμός των μη βιώσιμων εμβρύων αυξήθηκε.
Italian: Nei pazienti affetti da UCD non è stato rilevato glicerolo fenilbutirrato intatto nel plasma.
Greek: Σε ασθενείς με UCD, δεν ανιχνεύτηκε άθικτη φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη στο πλάσμα.
Italian: Informi il medico immediatamente se: • vomita (è un effetto indesiderato comune) più di una volta e il vomito non smette.
Greek: • αισθανθείτε αδιαθεσία (κάνετε έμετο), κάτι που αποτελεί κοινή παρενέργεια, περισσότερες από μία φορές και αυτό δεν σταματά.
Italian: Informi il medico o il farmacista, se nota uno dei seguenti effetti indesiderati:
Greek: Ενημερώστε τον γιατρό ή φαρμακοποιό σας εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε από τις παρακάτω παρενέργειες:
Italian: Un ulteriore paziente ha avuto concentrazioni di ammoniaca nel sangue superiori a 100 micromol/l non associate a crisi iperammoniemiche.
Greek: Υπήρξε ένας επιπρόσθετος ασθενής ο οποίος είχε ένα επίπεδο φλεβικής αμμωνίας που υπερέβη τα 100 micromol/L, το οποίο δεν σχετιζόταν με μια υπεραμμωναιμιακή κρίση.
Italian: Utilizzare una siringa orale per tutte le dosi prese ogni giorno.
Greek: Χρησιμοποιείτε μία σύριγγα στοματικής χορήγησης για όλες τις δόσεις που λαμβάνονται κάθε ημέρα.
Italian: PAA e PBA rappresentavano metaboliti urinari minori, ciascuno per <1% della dose di PBA somministrata.
Greek: Το ΡΑΑ και η ΡΒΑ αντιπροσώπευσαν ήσσονος σημασίας μεταβολίτες στα ούρα, με κάθε έναν να προσμετράται για <1% της χορηγούμενης δόσης της ΡΒΑ.
Italian: CONDIZIONI O RESTRIZIONI RELATIVE ALL'USO SICURO ED EFFICACE DEL MEDICINALE
Greek: ΌΡΟΙ Η ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗΝ ΑΣΦΑΛΗ ΚΑΙ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΗ ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ
Italian: Manifestazioni cliniche reversibili indicanti neurotossicità (per esempio, nausea, vomito, sonnolenza) sono state associate a livelli di fenilacetato compresi fra 499 e 1285 µg/ml in pazienti oncologici che ricevevano PAA per endovena.
Greek: Αναστρέψιμες κλινικές εκδηλώσεις που υποδηλώνουν νευροτοξικότητα (π.χ., ναυτία, έμετος, υπνηλία) έχει αναφερθεί ότι σχετίζεται με επίπεδα φαινυλοξικού που κυμαίνονται από 499 έως 1285 mcg/ml σε ασθενείς με καρκίνο οι οποίοι έλαβαν ενδοφλεβίως ΡΑΑ.
Italian: Un totale di 51 pazienti adulti con carenze di CPS, OTC, ASS, ASL, ARG e HHH è stato arruolato nello studio e tutti, eccetto 6, sono passati dal sodio fenilbutirrato a dosi equivalenti di glicerolo fenilbutirrato.
Greek: Συνολικά 51 ενήλικες ασθενείς με ανεπάρκειες CPS, OTC, ASS, ASL, ARG και HHH εντάχθηκαν στη μελέτη και όλοι εκτός από 6 είχαν αλλάξει από φαινυλοβουτυρικό νάτριο σε ισοδύναμες δόσεις φαινυλοβουτυρικής γλυκερίνης.
Italian: Il rapporto di picco medio tra PAA e PAGN nei pazienti con UCD dalla nascita a < 2 mesi era maggiore (media: 1,65; intervallo 0,14-7,07) rispetto ai pazienti con UCD di età compresa tra 2 mesi e < 2 anni (media: 0,59; intervallo 0,17-1,21).
Greek: Η μέση μέγιστη αναλογία PAA προς PAGN σε ασθενείς με UCD ηλικίας από τη γέννηση έως κάτω των 2 μηνών ήταν υψηλότερη (μέση τιμή: 1,65, εύρος 0,14 έως 7,07) από τους ασθενείς με UCD ηλικίας 2 μηνών έως κάτω των 2 ετών (μέση τιμή 0,59, εύρος 0,17 έως 1,21).
Italian: • dose totale giornaliera di RAVICTI (ml) = dose totale giornaliera di sodio fenilbutirrato polvere (g) x 0,81
Greek: • Συνολική ημερήσια δόση του RAVICTI (ml) = συνολική ημερήσια δόση της σκόνης του φαινυλοβουτυρικού νατρίου (g) x 0,81
Italian: Se dimentica di prendere RAVICTI:
Greek: Εάν ξεχάσετε να πάρετε το RAVICTI
Italian: • probenecid - utilizzato per trattare alti livelli di acido urico nel sangue che può causare gotta
Greek: • προβενεσίδη - για την αντιμετώπιση των υψηλών επιπέδων ουρικού οξέος στο αίμα που μπορεί να προκαλέσουν ουρική αρθρίτιδα («υπερ-ουριχαιμία»)
Italian: Uno studio crossover, randomizzato, in doppio cieco, di non inferiorità, controllato con principio attivo (Studio 1) ha confrontato dosi equivalenti di glicerolo fenilbutirrato con sodio fenilbutirrato, valutando i livelli venosi di ammoniaca nelle 24 ore in pazienti con UCD trattati in precedenza con sodio fenilbutirrato per il controllo della loro UCD prima dell'arruolamento.
Greek: Μια τυχαιοποιημένη, διπλά-τυφλή, ελεγχόμενη με δραστικό φάρμακο, διασταυρούμενη μελέτη μη κατωτερότητας (Μελέτη 1) συνέκρινε ισοδύναμες δόσεις της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης με το φαινυλοβουτυρικό νάτριο, αξιολογώντας 24-ωρα επίπεδα φλεβικής αμμωνίας σε ασθενείς με UCD, που λάμβαναν φαινυλοβουτυρικό νάτριο πριν από την εγγραφή τους για τον έλεγχο της UCD τους.
Italian: Nei soggetti sani, non è stato rilevato glicerolo fenilbutirrato intatto nel plasma.
Greek: Σε υγιή άτομα, δεν ανιχνεύτηκε άθικτη φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη στο πλάσμα.
Italian: I valori di ammoniaca venosa sono stati misurati almeno ogni 6 mesi.
Greek: Τα επίπεδα φλεβικής αμμωνίας παρακολουθούνταν τουλάχιστον κάθε 6 μήνες.
Italian: Tuttavia, si sono osservati tossicità materna ed effetti avversi sullo sviluppo embriofetale, inclusi ridotto peso fetale e coste cervicali in uno studio sui ratti con una dose all'incirca 6 volte superiore alla dose dei pazienti adulti, in base a AUC combinate per PBA e PAA.
Greek: Ωστόσο, η μητρική τοξικότητα και οι δυσμενείς επιπτώσεις στην ανάπτυξη του εμβρύου, συμπεριλαμβανομένων του μειωμένου βάρους του εμβρύου και των αυχενικών πλευρών παρατηρήθηκαν σε μία μελέτη σε αρουραίους με μία δόση περίπου 6 φορές τη δόση των ενήλικων ασθενών, με βάση τις συνδυασμένες AUC για την PBA και το ΡΑΑ.
Italian: Modelli di farmacocinetica di popolazione e simulazioni di dosaggio suggeriscono che il PBA entra in circolo all'incirca 70-75% più lentamente se somministrato oralmente sotto forma di glicerolo fenilbutirrato e indica inoltre che la superficie corporea è la co-variata più significativa per spiegare la variabilità della clearance del PAA.
Greek: Η μοντελοποίηση φαρμακοκινητικής του πληθυσμού και οι προσομοιώσεις δοσολογίας δείχνουν ότι η PBA εισέρχεται στην κυκλοφορία περίπου 70-75% πιο αργά όταν χορηγείται από το στόμα όπως η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη, σε σύγκριση με το φαινυλοβουτυρικό νάτριο και περαιτέρω καθορίζουν ότι η επιφάνεια του σώματος είναι ο πιο σημαντικός συν-παράγοντας που εξηγεί τη μεταβλητότητα της κάθαρσης του ΡΑΑ.
Italian: Nei pazienti affetti da UCD adulti che ricevevano dosi multiple di glicerolo fenilbutirrato, le massime concentrazioni plasmatiche allo stato stazionario (Cmax di PBA, PAA e PAGN si sono verificate a 8 h, 12 h e 10 ore, rispettivamente, dopo la prima dose della giornata.
Greek: Σε ενήλικες ασθενείς με UCD που λάμβαναν πολλαπλές δόσεις της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης, οι μέγιστες συγκεντρώσεις στο πλάσμα σε σταθερή κατάσταση (Cmaxss) των ΡΒΑ, ΡΑΑ και PAGN παρουσιάστηκαν σε 8 ώρες, 12 ώρες και 10 ώρες, αντίστοιχα, μετά την πρώτη δόση κατά την ημέρα.
Italian: In vitro, la dimensione della proteina plasmatica dell'uomo che si lega ai metaboliti marcati con 14C era compresa tra 80,6% e 98,0% per PBA (su 1-250 microgrammi/ml) e tra 37,1% e 65,6% per PAA (su 5-500 microgrammi/ml).
Greek: In vitro, η έκταση της δέσμευσης της ανθρώπινης πρωτεΐνης πλάσματος για τους 14C-σημασμένους μεταβολίτες ήταν 80,6% έως 98,0% για την ΡΒΑ (πάνω από 1 έως 250 μικρογραμμάρια/ml) και 37,1% έως 65,6% για το ΡΑΑ (πάνω από 5 έως 500 μικρογραμμάρια/ml).
Italian: Wye Valley Business Park, Brecon Road,
Greek: Wye Valley Business Park,
Italian: Donne potenzialmente fertili/contraccezione negli uomini e nelle donne Le donne in età fertile devono usare misure contraccettive efficaci (vedere paragrafo 4.6).
Greek: Γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία/αντισύλληψη σε άντρες και γυναίκες Οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία πρέπει να χρησιμοποιούν αποτελεσματική αντισύλληψη (δείτε την παράγραφο 4.6).
Italian: Le reazioni avverse riportate più frequentemente (> 5%) durante il trattamento con glicerolo fenilbutirrato erano diarrea, flatulenza e cefalea (8,8% ciascuno); diminuzione dell'appetito (7,0%), vomito (6,1%); e stanchezza, nausea e odore anomalo della pelle (5,3% ciascuno)
Greek: Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη ήταν η διάρροια, ο μετεωρισμός και η κεφαλαλγία (8,8% η κάθε μία), μειωμένη όρεξη (7,0%), έμετος (6,1%) και κόπωση, ναυτία και μη φυσιολογική οσμή του δέρματος (5,3% η κάθε μία).
Italian: • 9000 microgrammi (mcg/ml) per pazienti < 2 anni di età
Greek: • 9000 μικρογραμμάρια (mcg/ml) για ασθενείς ηλικίας κάτω των 2 ετών
Italian: Aggiustamento in base al fenilacetato e alla fenilacetilglutammina plasmatici Sintomi di vomito, nausea, cefalea, sonnolenza (somnolence), confusione o sonnolenza (sleepiness) in assenza di alti livelli di ammoniaca o malattia intercorrente possono essere segni di tossicità da acido fenilacetico (phenylacetic acid, PAA) (vedere paragrafo 4.4, Tossicità da PAA).
Greek: Προσαρμογή με βάση το φαινυλοξικό και την φαινυλοακετυλογλουταμίνη στο πλάσμα Συμπτώματα εμέτου, ναυτίας, κεφαλαλγίας, νάρκης, σύγχυσης ή υπνηλίας κατά την απουσία υψηλού επιπέδου αμμωνίας ή συνοδά νοσήματα μπορεί να είναι σημεία τοξικότητας του φαινυλοξικού οξέος (ΡΑΑ) (δείτε την παράγραφο 4.4, τοξικότητα του ΡΑΑ).
Italian: • dose totale giornaliera di RAVICTI (ml) = dose totale giornaliera di sodio fenilbutirrato compresse (g) x 0,86
Greek: • Συνολική ημερήσια δόση του RAVICTI (ml) = συνολική ημερήσια δόση των δισκίων φαινυλοβουτυρικού νατρίου (g) x 0,86
Italian: Dopo la stabilizzazione con ammoniaca controllata, i pazienti che passano dal sodio fenilacetato/benzoato di sodio a RAVICTI devono ricevere una dose di RAVICTI all'estremità più alta dell'intervallo di trattamento (11,2 ml/m2/die) con misurazioni delle concentrazioni plasmatiche di ammoniaca per determinare il dosaggio successivo.
Greek: Αφού σταθεροποιηθούν με ελεγχόμενη αμμωνία, οι ασθενείς που αλλάζουν από το φαινυλοξικό νάτριο/βενζοϊκό νάτριο στο RAVICTI θα πρέπει να λάβουν δόση RAVICTI στο υψηλότερο όριο του θεραπευτικού εύρους (11,2 ml/m2/ημέρα) με μετρήσεις αμμωνίας στο πλάσμα για την καθοδήγηση της περαιτέρω δοσολογίας.
Italian: Donne potenzialmente fertili/metodi contraccettivi per uomini e donne L'uso di RAVICTI nelle donne potenzialmente fertili deve essere accompagnato dall'uso di un metodo contraccettivo efficace (vedere paragrafo 4.4).
Greek: Γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία/αντισύλληψη σε άντρες και γυναίκες Η χρήση του RAVICTI σε γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία πρέπει να συνοδεύεται από τη χρήση αποτελεσματικής αντισύλληψης (βλέπε παράγραφο 4.4).
Italian: Tuttavia, per i pazienti che non riescono a deglutire liquidi, può essere utilizzato un sondino nasogastrico o gastrostomico per la somministrazione di RAVICTI come segue:
Greek: Ωστόσο, για ασθενείς οι οποίοι δεν μπορούν να καταπιούν υγρά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ρινογαστρικός ή γαστροστομικός σωλήνας για τη χορήγηση της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης I ως εξής:
Italian: Nove pazienti sono passati con successo a RAVICTI entro 4 giorni, seguiti da 3 giorni di osservazione per un totale 7 giorni, dove la transizione con esito positivo è stata definita in base all'assenza di segni e sintomi di iperammoniemia e a concentrazioni di ammoniaca nel sangue inferiori a 100 micromol/l.
Greek: Εννέα ασθενείς είχαν επιτυχή μετάβαση στο RAVICTI εντός 4 ημερών, ακολουθούμενη από 3 ημέρες παρατήρησης για ένα σύνολο 7 ημερών, όπου ως επιτυχής μετάβαση ορίστηκε η απουσία σημείων και συμπτωμάτων υπεραμμωνιαιμίας και τιμή φλεβικής αμμωνίας μικρότερη των 100 micromol/L.
Italian: Non comune Aumento dei livelli di potassio nel sangue, aumento di trigliceridi nel sangue, elettrocardiogramma anomalo, aumento delle lipoproteine a bassa densità, tempo di protrombina prolungato, aumento della conta leucocitaria, aumento di peso corporeo, calo di peso corporeo.
Greek: Αυξημένο κάλιο στο αίμα, αυξημένα τριγλυκερίδια αίματος, μη φυσιολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα, αυξημένη χαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνη, παρατεταμένος χρόνος προθρομβίνης, αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια, αυξημένο σωματικό βάρος, μειωμένο σωματικό βάρος
Italian: Picchiettare la siringa orale per rimuovere le bolle d'aria, accertandosi di averla riempita con la corretta quantità di liquido.
Greek: 6. Χτυπήστε ελαφρά τη σύριγγα για να αφαιρέσετε τις φυσαλίδες αέρα και βεβαιωθείτε ότι την έχετε γεμίσει με τη σωστή ποσότητα υγρού.
Italian: Dei 49 pazienti pediatrici che partecipavano a questi studi di estensione, 12 pazienti (25%) hanno riportato un totale di 17 crisi iperammoniemiche durante il trattamento con glicerolo fenilbutirrato rispetto a 38 crisi in 21 pazienti (43%) nei 12 mesi prima dell'entrata nello studio mentre venivano trattati con sodio fenilbutirrato.
Greek: Από 49 παιδιατρικούς ασθενείς που συμμετείχαν σε αυτές τις μελέτες επέκτασης, 12 ασθενείς (25%) ανέφεραν συνολικά 17 υπεραμμωναιμιακές κρίσεις κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη σε σύγκριση με 38 κρίσεις σε 21 ασθενείς (43%) κατά τους 12 μήνες πριν την ένταξη στη μελέτη, ενώ υποβάλλονταν σε θεραπεία με φαινυλοβουτυρικό νάτριο.
Italian: Che cos'è RAVICTI e a che cosa serve
Greek: 1. Τι είναι το RAVICTI και ποια είναι η χρήση του
Italian: Non comune Stato confusionale, umore depresso
Greek: Συγχυτική κατάσταση, καταθλιπτική διάθεση
Italian: In studi con pazienti con cirrosi clinicamente scompensata ed encefalopatia epatica (Child-Pugh B e C), la Cmax media del PAA era 144 mcg/ml (intervallo: 14-358 mcg/ml) dopo somministrazione giornaliera di 6 ml di glicerolo fenilbutirrato due volte al giorno, mentre la Cmax del PAA era 292 mcg /ml (intervallo: 57-655 mcg/ml) dopo somministrazione giornaliera di 9 ml di glicerolo fenilbutirrato due volte al giorno.
Greek: Σε μια μελέτη σε ασθενείς με κλινικά αντιρροπούμενη κίρρωση και ηπατική εγκεφαλοπάθεια (ChildPugh B και C), η μέση Cmax του ΡΑΑ ήταν 144 mcg/ml (εύρος: 14-358 mcg/ml) μετά από ημερήσια χορήγηση 6 ml φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης δύο φορές ημερησίως, ενώ η μέση Cmax του PAA ήταν 292 mcg/ml (εύρος: 57-655 mcg/ml) μετά από ημερήσια χορήγηση 9 ml φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης δύο φορές ημερησίως.
Italian: Nota importante: Non aggiungere o diluire RAVICTI in grandi volumi di liquido come acqua o succhi poiché l'introduzione di acqua causa la degradazione del glicerolo fenilbutirrato.
Greek: Σημαντική σημείωση: Μην προσθέτετε ή αναδεύετε το Ravicti σε μεγαλύτερους όγκους υγρού, όπως νερό ή χυμό καθώς η εισαγωγή νερού προκαλεί την αποικοδόμηση της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης.
Italian: Studi di estensione, in aperto, non controllati, nei pazienti pediatrici Alcuni studi a lungo termine (12 mesi) non controllati, in aperto sono stati condotti per valutare mensilmente il controllo dell'ammoniaca e le crisi iperammoniemiche in un periodo di 12 mesi in tre studi (Studio 2, che arruolava anche adulti ed estensioni degli Studi 3 e 4).
Greek: Ανοικτής επισήμανσης, μη ελεγχόμενες μελέτες επέκτασης σε παιδιατρικούς ασθενείς Μακροπρόθεσμες (12 μηνών), μη ελεγχόμενες, ανοικτής επισήμανσης μελέτες διεξήχθησαν για την εκτίμηση μηνιαίων ελέγχων αμμωνίας και υπεραμμωναιμιακής κρίσης κατά τη διάρκεια μιας περιόδου 12 μηνών σε τρεις μελέτες (Μελέτη 2, η οποία ενέταξε επίσης ενηλίκους και επεκτάσεις των Μελετών 3 και 4).
Italian: La saturazione del legame di PAA e glutammina per formare la PAGN è suggerita da aumenti nel rapporto del PAA plasmatico in PAGN con aumento della dose e con crescente gravità dell'insufficienza epatica.
Greek: Ο κορεσμός της σύζευξης του ΡΑΑ και της γλουταμίνης για το σχηματισμό της PAGN υποδείχθηκε από αυξήσεις στην αναλογία του ΡΑΑ προς την PAGN στο πλάσμα σε αυξανόμενη δόση και με την αυξανόμενη σοβαρότητα της ηπατικής δυσλειτουργίας.
Italian: PAA si lega alla glutammina (che contiene 2 molecole di azoto) mediante acetilazione nel fegato e nei reni per formare PAGN, che viene escreta attraverso i reni.
Greek: Το ΡΑΑ συζεύγεται με γλουταμίνη (που περιέχει 2 μόρια αζώτου) μέσω ακετυλίωσης στο ήπαρ και τα νεφρά, ώστε να σχηματίσει την PAGN, η οποία εκκρίνεται από τα νεφρά.
Italian: Il modello di farmacocinetica di popolazione e le simulazioni di dosaggio suggeriscono che l'area corporea è la covariata più significativa per spiegare la variabilità della clearance di PAA.
Greek: Η μοντελοποίηση της φαρμακοκινητικής του πληθυσμού και οι προσομοιώσεις δόσεων, υποδεικνύουν ότι το εμβαδόν του σώματος είναι ο πιο σημαντικός συν-παράγοντας που εξηγεί τη μεταβλητότητα της κάθαρσης του ΡΑΑ.
Italian: 1 flacone da 25 ml.
Greek: Φιάλη 1 x 25 ml.
Italian: Tre pazienti hanno segnalato complessivamente 7 crisi iperammoniemiche stabilite sulla base di segni e sintomi riconducibili a iperammoniemia (come vomito frequente, nausea, cefalea, letargia, irritabilità, aggressività e/o sonnolenza) associati a concentrazioni di ammoniaca nel sangue elevate e che hanno richiesto l'intervento del medico.
Greek: Τρεις ασθενείς ανέφεραν ένα σύνολο 7 υπεραμμωναιμιακών κρίσεων που ορίζονται ως παρουσία σημείων και συμπτωμάτων που συνάδουν με υπεραμμωνιαιμία (όπως συχνός έμετος, ναυτία, κεφαλαλγία, λήθαργος, ευερεθιστότητα, εριστικότητα ή/και υπνηλία) οι οποίες σχετίζονταν με υψηλά επίπεδα φλεβικής αμμωνίας και χρειάστηκαν ιατρική παρέμβαση.
Italian: L'assenza o scarsità degli enzimi pancreatici o una malattia intestinale derivante da malasorbimento dei grassi può causare una digestione ridotta o assente del glicerolo fenilbutirrato e/o assorbimento di fenilbutirrato e un ridotto controllo dell'ammoniaca plasmatica.
Greek: Χαμηλή ποσότητα ή απουσία παγκρεατικών ενζύμων ή εντερική ασθένεια που οδηγεί σε ανεπαρκή απορρόφηση λίπους, μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη ή και καθόλου πέψη της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης ή/και απορρόφηση του φαινυλοβουτυρικού και μειωμένο έλεγχο της αμμωνίας στο πλάσμα.
Italian: Ponendo che all'incirca il 47% dell'azoto alimentare viene escreto come prodotto di scarto e all'incirca il 70% di una dose di acido 4-fenilbutirico (PBA) somministrata sarà convertito in fenilacetilglutammina urinaria (U-PAGN), una dose iniziale stimata di glicerolo fenilbutirrato per un periodo di 24 ore è 0,6 ml di glicerolo fenilbutirrato per grammo di proteine ingerite nella dieta nell'arco delle 24 ore, presumendo che tutto l'azoto di scarto sia coperto da glicerolo fenilbutirrato ed escreto sotto forma di fenilacetilglutammina (PAGN).
Greek: Δεδομένου ότι περίπου 47% του διατροφικού αζώτου αποβάλλεται ως απόβλητο και περίπου 70% μιας δόσης ενός χορηγούμενου 4-φαινυλοβουτυρικού οξέος (ΡΒΑ) θα μετατραπεί σε ουρική φαινυλακετυλογλουταμίνη (U-PAGN), μία αρχική εκτιμώμενη δόση της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης για μια περίοδο 24-ωρών είναι 0,6 ml φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης ανά γραμμάριο διατροφικής πρωτεΐνης που προσλαμβάνεται ανά περίοδο 24 ωρών,
Italian: Esiste un potenziale di interazione del glicerolo fenilbutirrato come induttore del CYP3A4 e i medicinali prevalentemente metabolizzati dal percorso CYP3A4.
Greek: Το ενδεχόμενο αλληλεπίδρασης της φαινυλοβουτυρικής γλυκερόλης ως επαγωγέα του CYP3A4 και του μεταβολισμού αυτών των προϊόντων κυρίως από την οδό του CYP3A4 είναι πιθανό.
Italian: • corticosteroidi - utilizzati per trattare aree infiammate dell'organismo
Greek: • κορτικοστεροειδή - χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία φλεγμονών του σώματος
Italian: L'incidenza dei tumori elencati di seguito era anche aumentata nei ratti femmina: adenoma follicolare tiroideo, carcinoma e adenoma o carcinoma combinato, adenoma o carcinoma corticosurrenale combinato, schwannoma cervicale, polipo stromale endometriale uterino e polipo o sarcoma combinato.
Greek: Η επίπτωση των παρακάτω όγκων ήταν επίσης αυξημένη σε θηλυκούς αρουραίους: θυλακιώδες αδένωμα κυττάρων θυρεοειδούς, καρκίνωμα και συνδυασμένο αδένωμα ή καρκίνωμα, συνδυασμένο αδένωμα ή καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων, νευρίνωμα του τραχήλου της μήτρας, ενδομητριακός στρωματικός πολύποδας της μήτρας και συνδυασμένος πολύποδας ή σάρκωμα.
Italian: Coerentemente con l'ammoniaca plasmatica, i livelli ematici di glutammina erano inferiori durante il trattamento con il glicerolo fenilbutirrato rispetto al sodio fenilbutirrato in ogni braccio dello studio crossover (decremento di 44,3 ± 154,43 micromoli/l dopo il glicerolo fenilbutirrato rispetto al NaPBA; p = 0,064, test t a coppie; p = 0,048, test di Wilcoxon dei ranghi con segno).
Greek: Σε συνέπεια με την αμμωνία στο πλάσμα, τα επίπεδα της γλουταμίνης στο αίμα ήταν χαμηλότερα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη σε σύγκριση με το φαινυλοβουτυρικό νάτριο σε κάθε σκέλος της μελέτης διασταύρωσης (μείωση 44,3 ± 154,43 micromol/L μετά από φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη σε σύγκριση με το NaPBA, p=0,064, συζευγμένη t- δοκιμή, p=0,048, δοκιμή Wilcoxon signed-rank).
Italian: RAVICTI è un profarmaco di PBA.
Greek: Η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη είναι ένα προ-φάρμακο της PBA.
Italian: Tutti i pazienti sono passati con successo a RAVICTI entro 3 giorni, dove la transizione con esito positivo è stata definita in base all'assenza di segni e sintomi di iperammoniemia e a una concentrazione di ammoniaca nel sangue inferiore a 100 micromol/l.
Greek: Όλοι οι ασθενείς είχαν επιτυχή μετάβαση στο RAVICTI εντός 3 ημερών, όπου ως επιτυχής μετάβαση ορίστηκε η απουσία σημείων και συμπτωμάτων υπεραμμωνιαιμίας και τιμή φλεβικής αμμωνίας μικρότερη των 100 micromol/L.