FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Complete recovery was seen after treatment discontinuation: - The plasma methionine concentrations should be kept below 1000 µM.
Italian: È stato osservato un recupero completo dopo la sospensione del trattamento: - Le concentrazioni plasmatiche di metionina devono essere mantenute al di sotto di 1000 µM.
English: The aim of treatment is to keep plasma levels of total homocysteine below 15 µM or as low as possible.
Italian: Lo scopo del trattamento è mantenere i livelli plasmatici di omocisteina totale al di sotto di 15 M o al valore più basso possibile.
English: In some patients doses above 200 mg/ kg/day were needed to reach therapeutic goals.
Italian: In alcuni pazienti, sono state necessarie dosi superiori a 200 mg/kg/die per raggiungere gli obiettivi terapeutici.
English: Uncommon: agitation, irritability
Italian: Non comune: agitazione, irritabilità
English: Keep the bottle tightly closed in order to protect from moisture.
Italian: Tenere il flacone ben chiuso per tenerlo al riparo dall'umidità.
English: Methionine levels should be closely monitored in these patients.
Italian: In tali pazienti, i livelli di metionina devono essere attentamente monitorati.
English: It is recommended to measure plasma methionine level at start of treatment and about annually or biannually thereafter.
Italian: È raccomandato misurare i livelli plasmatici di metionina all'inizio del trattamento e, successivamente, circa ogni anno o a cadenza semestrale.
English: Animal reproduction studies have not been conducted.
Italian: Non sono stati condotti studi sulla riproduzione negli animali.
English: Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Italian: Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, per classificazione sistemica organica e frequenza.
English: For storage conditions after first opening of the medicinal product, see section 6.3.
Italian: Per le condizioni di conservazione dopo la prima apertura del medicinale vedere paragrafo 6.3
English: The most commonly side effect when taking Cystadane which may affect more than 1 in 10 people (frequency very common) is elevated levels of methionine in the blood.
Italian: L'effetto indesiderato più comune quando si prende Cystadane, che può colpire più di 1 persona su 10 (frequenza molto comune), è un aumento dei livelli di metionina nel sangue.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AA06.
Italian: Categoria farmacoterapeutica: Altri prodotti per tratto alimentare e metabolismo, codice ATC: A16A A06.
English: It is likely that due to the multiple nature of therapy (dietary, pharmaceutical, supportive) in these patients, there may be an element of overestimation in the clinical effects of betaine anhydrous treatment.
Italian: È probabile che, a causa della natura molteplice della terapia (alimentare, farmaceutica, di supporto) in questi pazienti, possa esservi un elemento di sovrastima degli effetti clinici del trattamento con betaina anidra.
English: • cystathionine beta-synthase (CBS),
Italian: • cistationina beta-sintetasi (CBS),
English: Therapeutic monitoring
Italian: Monitoraggio terapeutico
English: • 5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR),
Italian: • 5,10-metilentetraidrofolato reduttasi (MTHFR),
English: In a few cases, increased plasma methionine levels were associated with cerebral oedema (see sections 4.4 and 4.8).
Italian: In alcuni casi, un aumento dei livelli plasmatici di metionina è stato associato a edema cerebrale (vedere paragrafi 4.4 e 4.8).
English: • cobalamin cofactor metabolism (cbl).
Italian: • metabolismo del cofattore cobalamina (cbl).
English: Because of lack of data, caution should be exercised when prescribing Cystadane to breast-feeding women.
Italian: A causa dell'assenza di dati, occorre prestare cautela nel prescrivere Cystadane alle donne in allattamento.
English: Monitoring plasma homocysteine levels has demonstrated that the onset of action of betaine anhydrous occurred within several days and that a steady-state response was achieved within one month.
Italian: Il monitoraggio dei livelli plasmatici di omocisteina ha dimostrato che l'inizio dell'azione della betaina anidra si è verificato entro diversi giorni e che una risposta di steady-state è stata raggiunta entro un mese.
English: The extent of this effect was dependent on the absolute degree of hyperhomocysteinemia, being higher in severe hyperhomocysteinemia.
Italian: La portata di questo effetto era dipendente dal grado assoluto di iperomocisteinemia ed è più elevata nell'iperomocisteinemia grave.
English: However, the dose should be individually titrated according to plasma levels of homocysteine and methionine.
Italian: Tuttavia, la dose deve essere titolata singolarmente in base ai livelli plasmatici di omocisteina e metionina.
English: Your treatment with Cystadane may need to be interrupted.
Italian: Potrebbe essere necessario interrompere il trattamento con Cystadane.
English: • take the correct measuring spoon:
Italian: • prendere il cucchiaio dosatore corretto:
English: After a repeated dose regiment of 100 mg/kg/day for 5 days, the distribution half life was prolonged significantly (up to 36 h), indicating saturable transport and redistribution processes.
Italian: Dopo un regime di somministrazioni ripetute di 100 mg/kg/die per 5 giorni, l'emivita di distribuzione è risultata significativamente prolungata (fino a 36 ore), indicando processi di trasporto e ridistribuzione saturabili.
English: In paediatric patients less than 10 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/kg/day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/or the dose above 150 mg/kg/day does not improve the homocysteine-lowering effect.
Italian: Nei pazienti pediatrici di età inferiore a 10 anni, il regime posologico efficace abituale è di 100 mg/kg/die somministrati in 2 dosi giornaliere; l'aumento della frequenza oltre due volte al giorno e/o della dose oltre 150 mg/kg/die non migliora l'effetto di abbassamento dei livelli di omocisteina.
English: Do not stop the treatment without consulting your doctor.
Italian: Non interrompa il trattamento con Cystadane senza consultare il medico.
English: In general, adverse reactions seen with betaine anhydrous therapy appeared to be not serious and are mainly related to the gastrointestinal system.
Italian: In generale, le reazioni avverse osservate nella terapia con betaina anidra sembravano essere non gravi e principalmente correlate all'apparato gastrointestinale.
English: Monitoring betaine plasma concentrations does not help to define the efficacy of treatment, since these concentrations do not directly correspond to the flux through the cytosolic betaine homocysteine methyl transferase pathway.
Italian: Il monitoraggio delle concentrazioni plasmatiche di betaina non aiuta a definire l'efficacia del trattamento, poiché tali concentrazioni non corrispondono direttamente al flusso attraverso la via betaina-omocisteina-metiltransferasi citosolica.
English: Long-term carcinogenicity and reproductive toxicity studies have not been conducted on betaine anhydrous.
Italian: Non sono stati condotti studi a lungo termine di carcinogenicità e tossicità riproduttiva sulla betaina anidra.
English: Very common: blood methionine increased*
Italian: Molto comune: aumento della metionina ematica*
English: If you are treated with Cystadane and with an amino-acid mixture and if you need to take other medicines at the same time, leave 30 minutes between the intake (see “section “Other medicines and Cystadane”).
Italian: Se è sottoposto a trattamento con Cystadane e con una miscela di aminoacidi e deve assumere contemporaneamente altri medicinali, lasci passare 30 minuti tra le somministrazioni (vedere “Altri medicinali e Cystadane”).
English: Late detection of homocystinuria in symptomatic state is responsible for residual morbidity due to irreversible damage to connective tissue (ophtalmological, skeletal) that cannot be corrected by further therapy.
Italian: Il tardivo rilevamento dell'omocistinuria nello stato sintomatico è responsabile della morbilità residua dovuta a danno irreversibile al tessuto connettivo (oftalmologico, scheletrico), che non può essere corretto con ulteriore terapia.
English: During pregnancy, administering betaine anhydrous in addition to pyridoxine, folate, anticoagulant and diet under close monitoring of plasma homocysteine would be compatible with good maternal and foetal outcomes.
Italian: Durante la gravidanza, la somministrazione di betaina anidra in aggiunta a piridossina, folato, anticoagulanti e dieta, tenendo sotto attenta osservazione l'omocisteina plasmatica, sarebbe compatibile con buoni esiti per la madre e per il feto.
English: • pass the flat back of a knife over the top of the spoon
Italian: • passare il dorso di un coltello sopra il cucchiaio
English: At high doses, a CNS depressant effect and irritation of the gastrointestinal tract was seen in rats.
Italian: A dosi elevate, sono stati osservati un effetto depressivo sul SNC e irritazione del tratto gastrointestinale nel ratto.
English: The pharmacokinetic data of homocystinuric patients on long-term betaine anhydrous supplementation are very similar to those of healthy volunteers.
Italian: I dati farmacocinetici dei pazienti con omocistinuria in terapia a lungo termine con betaina anidra sono molto simili a quelli dei volontari sani.
English: Absorption The absolute bioavailability of betaine anhydrous has not been determined.
Italian: La biodisponibilità assoluta della betaina anidra non è stata determinata.
English: Driving and using machines Cystadane has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Italian: Guida di veicoli e utilizzo di macchinari Cystadane ha un'influenza nulla o trascurabile sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.
English: It is not known whether betaine anhydrous is excreted in human milk (although its metabolic precursor, choline, occurs at high levels in human milk).
Italian: Non è noto se la betaina anidra sia escreta nel latte materno (sebbene il suo precursore metabolico, la colina, sia presente ad alti livelli nel latte materno).
English: Methionine level can be related to swelling in the brain (cerebral swelling), which may affect up to 1 in 100 people (frequency uncommon).
Italian: I livelli di metionina possono essere collegati a una tumefazione al cervello (edema cerebrale) che può colpire fino a 1 persona su 100 (frequenza non comune).
English: What Cystadane looks like and contents of the pack Cystadane is a white crystalline free flowing powder.
Italian: Descrizione dell'aspetto di Cystadane e contenuto della confezione Cystadane è una polvere cristallina scorrevole di colore bianco.
English: (age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine anhydrous (50 mg/kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
Italian: In volontari adulti sani (età compresa tra 21 e 49 anni), dopo una dose singola di betaina anidra (50 mg/kg), l'assorbimento è stato rapido (tmax = 0,9 ± 0,3 ore e Cmax = 0,9 ± 0,2 mM).
English: The requirements for submission of periodic safety update reports for this medicinal product are set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and any subsequent updates published on the European medicines web-portal.
Italian: • Rapporti periodici di aggiornamento sulla sicurezza I requisiti per la presentazione degli PSUR per questo medicinale sono definiti nell'elenco delle date di riferimento per l'Unione europea (elenco EURD) di cui all'articolo 107 quater, par. 7) della direttiva 2010/84/CE e successive modifiche pubblicato sul portale web dei medicinali europei.
English: In order to reduce methionine levels, modification of diet as well as dose reduction of Cystadane or temporal interruption of Cystadane treatment should be considered.
Italian: Al fine di ridurre i livelli di metionina, è necessario considerare eventuali variazioni della dieta, nonché la riduzione della dose di Cystadane o la sospensione temporanea del trattamento con Cystadane.
English: What you need to know before you take Cystadane
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere Cystadane
English: HDPE bottles with a child resistant closure.
Italian: Flaconi di HDPE con chiusura a prova di bambino.
English: - There is no other ingredient.
Italian: - Non vi sono eccipienti.
English: Each bottle contains 180 g of powder.
Italian: Ogni flacone contiene 180 g di polvere.
English: Other uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 people) may include decreased appetite (anorexia), agitation, irritability, hair loss, hives, skin odour abnormal, lack of control over passing urine (urinary incontinence).
Italian: Altri effetti indesiderati non comuni (possono colpire fino a 1 persone su 100) possono comprendere una diminuzione dell'appetito (anoressia), agitazione, irritabilità, perdita dei capelli, orticaria, odore cutaneo anomalo, mancato controllo della minzione (incontinenza urinaria).
English: In observational studies, clinical improvement (cardiovascular and neurodevelopmental) was reported by the treating physician in about 75% of patients taking betaine anhydrous.
Italian: Negli studi osservazionali, il medico curante ha segnalato un miglioramento clinico (cardiovascolare e dello sviluppo neurologico) in circa il 75% dei pazienti che assumevano betaina anidra.
English: Experience with betaine anhydrous therapy in patients with renal insufficiency or non-alcoholic hepatic steatosis has demonstrated no need to adapt the dose regimen of Cystadane.
Italian: L'esperienza con la terapia con betaina anidra in pazienti con insufficienza renale o steatosi epatica non alcolica non ha dimostrato la necessità di adattare il regime posologico di Cystadane.
English: After a repeated dose regimen of 100 mg/kg/day for 5 days, the absorption kinetics did not change.
Italian: Dopo un regime di somministrazioni ripetute di 100 mg/kg/die per 5 giorni la cinetica di assorbimento è rimasta immutata.
English: Uncommon: anorexia
Italian: Non comune: anoressia
English: - If symptoms of cerebral oedema recur after re-introduction of treatment then betaine anhydrous therapy should be discontinued indefinitely.
Italian: - Se i sintomi di edema cerebrale ricompaiono dopo il ripristino del trattamento, la terapia con betaina anidra deve essere sospesa indefinitamente.
English: To minimise the risk of potential drug interactions, it is advisable to leave 30 minutes between the intake of betaine anhydrous and amino acids mixtures and/or medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues (see section 4.5).
Italian: Per ridurre il rischio di potenziali interazioni tra farmaci, si consiglia di lasciar passare 30 minuti tra l'assunzione di betaina anidra e miscele di aminoacidi e/o medicinali contenenti vigabatrin e analoghi del GABA (vedere paragrafo 4.5).
English: Caution should be exercised with up-titrating doses for patients with CBS deficiency due to the risk for hypermethioninaemia.
Italian: È necessario prestare attenzione ad incrementare gradualmente le dosi per pazienti affetti da deficit di CBS a causa del rischio di ipermetioninemia.
English: Description of selected adverse reactions *Uncommon cases of severe cerebral oedema and hypermethioninemia were reported within 2 weeks to 6 months of starting betaine anhydrous therapy in patients with CBS deficiency, with complete recovery after treatment discontinuation.
Italian: Descrizione delle reazioni avverse selezionate * Casi non comuni di edema cerebrale e ipermetioninemia gravi sono stati segnalati in un intervallo da 2 settimane a 6 mesi dall'inizio della terapia con betaina anidra in pazienti con deficit di CBS con recupero completo dopo la sospensione del trattamento.
English: The use of this medicine will be supervised by a doctor experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Italian: L'uso di questo medicinale sarà controllato da un medico esperto nel trattamento dei pazienti con omocistinuria.
English: • take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
Italian: • prendere il numero esatto di cucchiai di polvere dal flacone
English: In CBS-deficient patients without dietary restriction of methionine, excessive accumulation of methionine has been observed.
Italian: Nei pazienti con deficit di CBS senza restrizione dietetica di metionina è stato osservato un accumulo eccessivo di metionina.
English: 180 g of oral powder.
Italian: 180 g di polvere orale.
English: This demonstrates that differences in betaine anhydrous kinetics are most probably due to betaine anhydrous depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
Italian: Ciò dimostra che le differenze nella cinetica della betaina anidra sono più probabilmente dovute a deplezione di betaina anidra nell'omocistinuria non trattata e sono significative solamente per il trattamento iniziale.
English: Each carton contains one bottle and three measuring spoons.
Italian: Ogni scatola contiene un flacone e tre cucchiai dosatori.
English: With a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/F, = 84 ml/h/kg),
Italian: Con una lenta velocità di eliminazione (emivita media = 14 ore, clearance corporea totale media, CL/F,
English: The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Italian: L'uso di Cystadane, insieme ad altri trattamenti, quali vitamina B6, vitamina B12, folato e una dieta specifica, ha lo scopo di ridurre i livelli elevati di omocisteina nell'organismo.
English: It is presented in bottles with child resistant closures.
Italian: Si presenta in flaconi con chiusura a prova di bambino.
English: Do not take Cystadane If you are allergic to betaine anhydrous.
Italian: Non prenda Cystadane Se lei è allergico(a) alla betaina anidra.
English: A. MANUFACTURERs RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Italian: A. PRODUTTORE RESPONSABILE DEL RILASCIO DEI LOTTI
English: Cystadane contains betaine anhydrous which is intended to be an adjunctive treatment of homocystinuria, an inherited (genetic) disease where the amino acid methionine cannot be broken down completely by the body.
Italian: Cystadane contiene betaina anidra destinata al trattamento aggiuntivo dell'omocistinuria, una malattia ereditaria (genetica) nella quale l'aminoacido metionina non viene completamente trasformato dal corpo umano.
English: In most cases, adding betaine anhydrous resulted in a further reduction in plasma homocysteine level.
Italian: Nella maggior parte dei casi, l'aggiunta di betaina anidra ha comportato un'ulteriore riduzione del livello plasmatico di omocisteina.
English: Uncommon: urinary incontinence
Italian: Non comune: incontinenza urinaria
English: Most of these patients were also receiving other treatments such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin) and folate with variable biochemical responses.
Italian: La maggior parte di questi pazienti riceveva anche altri trattamenti, quali vitamina B6 (piridossina), vitamina B12 (cobalamina) e folato, con risposte biochimiche variabili.
English: Homocystinuria is a disease caused by the accumulation of homocysteine which is not converted to cysteine and is characterised by formation of clots in the veins, bone weakness, and skeletal and crystalline lens abnormalities.
Italian: L'omocistinuria è una malattia causata dall'accumulo di omocisteina, che non viene trasformata in cisteina, ed è caratterizzata dalla formazione di coaguli nelle vene, da debolezza ossea e da anomalie dello scheletro e del cristallino.
English: Unopened bottle: 3 years After the first opening: 3 months.
Italian: Flacone integro: 3 anni Dopo la prima apertura: 3 mesi.
English: What Cystadane contains - The active substance is betaine anhydrous.
Italian: Cosa contiene Cystadane - Il principio attivo è betaina anidra.
English: The recommended dose in children and adults is 100mg/kg/day divided in 2 dosesper day.
Italian: La dose raccomandata nei bambini e negli adulti è 100 mg/kg/die suddivisi in 2 dosi giornaliere.
English: The recommended total daily dose is 100 mg/kg/day given in 2 doses daily.
Italian: La dose giornaliera totale raccomandata è 100 mg/kg/die somministrata in 2 dosi giornaliere.
English: Biotransformation Betaine anhydrous is a methyl group donor
Italian: Biotrasformazione La betaina anidra è un donatore di gruppi metilici.
English: • take a heaped spoonful of powder out of the bottle
Italian: • prendere un cucchiaio colmo di polvere dal flacone
English: Uncommon: brain oedema*
Italian: Non comune: edema cerebrale*
English: The most commonly reported adverse reaction during treatment is blood methionine increased.
Italian: La reazione avversa riferita con maggior frequenza durante il trattamento è un innalzamento dei livelli plasmatici di metionina.
English: The powder should be mixed with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingested immediately after mixing.
Italian: La polvere deve essere miscelata con acqua, succo, latte, alimenti formulati per neonati o cibo, fino a quando non sia completamente disciolta e deve essere ingerita subito dopo la miscelazione.
English: - If any symptoms of cerebral oedema like morning headaches with vomiting and/or visual changes appear, plasma methionine level and compliance to the diet should be checked and treatment with Cystadane interrupted.
Italian: - Se compaiono sintomi di edema cerebrale, quali cefalee mattutine con vomito e/o alterazioni visive, devono essere controllati i livelli plasmatici di metionina e la compliance alla dieta e il trattamento con Cystadane deve essere interrotto.
English: The bottle should be lightly shaken before opening.
Italian: Il flacone deve essere agitato leggermente prima dell'apertura.
English: If you forget to take Cystadane
Italian: Se dimentica di prendere Cystadane
English: Mix the measured dose of powder with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingest immediately after mixing.
Italian: Miscelare la dose misurata di polvere con acqua, succo, latte, alimenti formulati per neonati o cibo, fino a quando non sia completamente disciolta e ingerire subito dopo la miscelazione.
English: Based on in vitro data, betaine anhydrous might interact with amino acids mixtures and medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues.
Italian: Sulla base dei dati in vitro, la betaina anidra potrebbe interagire con miscele di aminoacidi e medicinali contenenti vigabatrin e analoghi del GABA.
English: As cerebral oedema has also been reported in patients with hypermethioninemia, secondary hypermethioninemia due to betaine anhydrous therapy has been postulated as a possible mechanism of action.
Italian: Poiché edema cerebrale è stato segnalato anche in pazienti con ipermetioninemia, è stata postulata come possibile meccanismo d'azione l'ipermetioninemia secondaria dovuta alla terapia con betaina anidra.
English: If you experience morning headaches with vomiting and/or visual changes, contact immediately your doctor (they could be signs of a swelling in the brain).
Italian: Se si presenta una cefalea mattutina con vomito e/o disturbi della vista, contatti immediatamente il medico (potrebbero essere segni di un edema cerebrale).
English: • the powder left in the spoon is one spoonful
Italian: • la polvere rimasta corrisponde a un cucchiaio
English: renal clearance is negligible (5% of total body clearance), assuming 100% bioavailability.
Italian: = 84 ml/h/kg), la clearance renale è trascurabile (5% della clearance corporea totale), presupponendo una biodisponibilità del 100%.
English: It is recommended that a heaped measuring spoon is removed from the bottle and a flat surface e.g. base of a knife is drawn across the top of the measure.
Italian: Si raccomanda di prelevare dal flacone un cucchiaio dosatore colmo e di livellare passandovi sopra qualcosa di piatto, ad es. il dorso di un coltello.