FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Danish: Af de 21 patienter overlevede 16 til og med studiets afslutning med en mediantid fra initiering af enzymerstatningsterapi til sidste evaluering på 44,6 måneder (interval: 5,7 til 105,47); 5 patienter døde på grund af respirationssvigt og sygdomsprogression, og de var alle enzymerstatningsterapi-naive ved initiering af enzymerstatningsterapi+ITI-behandling.
Swedish: Av de 21 patienterna överlevde 16 patienter till studiens slut, med en mediantid från initiering av ERT till den sista utvärderingen på 44,6 månader (intervall: 5,7 till 105,47); 5 patienter dog på grund av andningssvikt och sjukdomsprogression, alla 5 var ERT-naiva i början av ERT + ITI-behandling.
Danish: • Følelse af snæverhed i halsen
Swedish: • trånghet i halsen
Danish: Der var ingen tegn på, at IgG-antistoffer over for alglucosidase alfa påvirkede farmakokinetikken.
Swedish: Det finns inga bevis för att IgG-antikroppar mot alglukosidas alfa påverkade farmakokinetiken.
Danish: I kliniske undersøgelser blev 39 patienter, der debuterede i spædbørnsalderen, behandlet med Myozyme i mere end tre år (168 uger med en median på 121 uger, se pkt.
Swedish: I kliniska prövningar behandlades 39 patienter med infantil sjukdomsdebut med Myozyme i mer än tre år (168 veckor med en median på 121 veckor; se avsnitt 5.1).
Danish: Myozyme bør ikke anvendes under graviditet, med mindre det er klart nødvendigt.
Swedish: Myozyme skall användas under graviditet endast då det är absolut nödvändigt.
Danish: De resterende 5 patienter udviste ingen signifikant ændring i den motoriske funktion efter uge 52 (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 104 til 168 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 140 uger), herunder 4 patienter uden signifikant motorisk funktion i nogen af de positioner, der blev vurderet, og 1 patient, der kun kunne sidde ved det sidste besøg i studiet.
Swedish: Resten av de 5 patienterna visade inga betydande förändringar i motorisk utveckling efter vecka 52 (med individuella behandlingsdurationer från 104 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 140 veckor), inklusive 4 patienter utan betydande motoriska färdigheter i någon av de bedömda positionerna och 1 patient med endast funktionell sittförmåga vid det sista studiebesöket.
Danish: De resterende 7 patienter opnåede ingen klinisk signifikant forbedring i den motoriske funktion, eller de kunne ikke opretholde forbedringen og havde meget begrænset motorisk bevægelse ved den sidste vurdering (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 52 til 142 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 103 uger).
Swedish: De återstående 7 patienterna gjorde inga betydande motoriska framsteg eller var instabila när det gällde att behålla sina motoriska framsteg och hade en mycket begränsad motorisk rörlighet vid den sista studiebedömningen (med individuella behandlingsdurationer från 52 till 142 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 103 veckor).
Danish: Symptomer på livstruende, allergiske reaktioner inkluderer, men er ikke begrænset til, lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkastning, opsvulmet ansigt, nældefeber eller udslæt.
Swedish: Symtom på livshotande allergiska reaktioner inkluderar (men är inte begränsade till) lågt blodtryck, mycket snabb hjärtfrekvens, andningssvårigheter, kräkningar, svullnad i ansiktet, nässelfeber eller utslag.
Danish: Målt efter motorisk præstation i form af aldersækvivalente scorer på Alberta Infant Motor Scale (AIMS) opnåede syv af 18 patienter bedre motorisk funktion under studiet og kunne gå selv ved den sidste vurdering (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 52 til 130 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 94 uger).
Swedish: Vid bedömning enligt åldersekvivalenta motoriska funktionspoäng i Alberta Infant Motor Scale (AIMS) gjorde sju av de 18 patienterna motoriska framsteg under studien och gick själva vid den sista studiebedömningen (med individuella behandlingsdurationer från 52 till 130 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 94 veckor).
Danish: En open-label klinisk undersøgelse vurderede sikkerhed og effekt for Myozyme hos 5 patienter med sent debuterende Pompes sygdom, der var fra 5 til 15 år ved behandlingens start (AGLU02804).
Swedish: En öppen klinisk prövning bedömde säkerhet och effekt hos Myozyme hos 5 patienter med sen debut av Pompes sjukdom, vilka varierade i ålder mellan 5 och 15 år vid behandlingsstarten (AGLU02804).
Danish: Patienter med sent debuterende Pompes sygdom præsenterer sig typisk med progredierende myopati, hovedsagelig af de proksimale muskler i bækkenområdet og skulderbælte og forskellige grader af respiratorisk involvering, som til sidst udvikler sig til udtalt invaliditet og/eller behov for ventilations support.
Swedish: Patienter med sen debut av Pompes sjukdom har ofta en progressiv myopati, företrädesvis i de proximala musklerna i bäcken- och skuldergördeln och med varierande grad av respiratorisk påverkan som till slut leder till kraftiga andningssvårigheter och/eller behov av andningsstöd.
Danish: Luftveje, thorax og mediastinum meget almindelig
Swedish: Andningsvägar, bröstkorg och mediastinum mycket vanliga
Danish: • Kløende hud
Swedish: • fläckig hud
Danish: Læger og sundhedspersonale opfordres til at registrere patienter, der får diagnosen Pompes sygdom på www.PompeRegistry.com.
Swedish: Läkare eller annan vårdpersonal ombeds registrera patienter som fått diagnosen Pompes sjukdom på www.PompeRegistry.com "Pomperegistret" Patientuppgifter kommer att samlas anonymt i detta register.
Danish: I det andet behandlingsår havde 15 af 17 patienter opnået en yderligere forbedring i vægt/alder-percentilen (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 78 til 142 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 111 uger), 10 af 16 patienter havde opnået en yderligere forbedring i længe/alder-percentilen (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 90 til 130 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 113 uger), og 11 af 15 patienter havde opnået en yderligere forbedring i hovedomkreds/alder-percentilen (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 90 til 130 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 110 uger).
Swedish: Under det andra årets behandling hade 15 av 17 patienter ytterligare förbättrade vikt för ålder-percentiler (med individuella behandlingsdurationer från 78 till 142 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 111 veckor), 10 av 16 patienter hade ytterligare förbättrade längd för ålder-percentiler (med individuella behandlingsdurationer från 90 till 130 veckor, genomsnittlig uppföljningsperiod 113 veckor) och 11 av 15 patienter hade ytterligare förbättrade huvudomfång för ålder-percentiler (med individuella behandlingsdurationer från 90 till 130 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 110 veckor).
Danish: Pompes sygdom, der debuterer i spædbørnsalderen, kendetegnes ved massiv aflejring af glykogen i hjertet og skeletmusklerne, hvilket altid medfører hurtigt progredierende kardiomyopati, general muskelsvækkelse og hypotoni.
Swedish: Den form av Pompes sjukdom som debuterar i spädbarnsåldern kännetecknas av en massiv ansamling av glykogen i hjärtat och skelettmuskulaturen varpå det alltid följer en snabbt fortskridande kardiomyopati, generaliserad muskelsvaghet och hypotoni.
Danish: Yderligere 4 patienter opnåede bedre motorisk funktion under studiet og kunne sidde selv ved den sidste vurdering (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 78 til 130 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 110 uger), selvom de ikke kunne bruge benene.
Swedish: Ytterligare 4 patienter gjorde motoriska framsteg under studien och satt själva vid den sista studiebedömningen (med individuella behandlingsdurationer från 78 till 130 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 110 veckor), även om de inte hade funktionell användning av benen.
Danish: Hypertension Hypotension Vasokonstriktion Bleghed
Swedish: Hypertoni Hypotoni Vasokonstriktion Blekhet
Danish: For anvisninger om rekonstituering og fortynding af lægemidlet før indgivelse, henvises til pkt.
Swedish: För anvisningar om beredning och spädning av läkemedlet före administrering, se avsnitt 6.6.
Danish: I et placebokontrolleret randomiseret studie, der varede 78 uger, blev 90 patienter med sent debuterende Pompes sygdom i alderen 10-70 år behandlet med Myozyme eller placebo i forholdet 2:1 (se pkt.
Swedish: I en placebokontrollerad studie som pågick i 78 veckor behandlades 90 patienter i åldern 10 till 70 år med sen debut av Pompes sjukdom med Myozyme eller placebo och de randomiserades enligt förhållandet 2:1 (se avsnitt 5.1).
Danish: Den anbefalede doseringsplan for Myozyme er 20 mg/kg kropsvægt indgivet en gang hver anden uge som intravenøs infusion.
Swedish: Den rekommenderade dosregimen för Myozyme är 20 mg/kg kroppsvikt administrerat en gång varannan vecka som intravenös infusion.
Danish: Svimmelhed Paræstesi Hovedpine3
Swedish: Parestesi Huvudvärk3
Danish: Deres læge bør vurdere fordele og ulemper ved at starte behandling med Myozyme igen.
Swedish: Läkaren skall överväga risker och fördelar med att återinsätta Myozyme.
Danish: Der foreligger ingen kliniske data om påvirkningen af alglucosidase alfa på fertilitet.
Swedish: Det finns inga kliniska data som visar hur alglukosidas alfa påverkar fertiliteten.
Danish: Derfor bør et 0,2 mikron in-line-filter med lav proteinbinding anvendes ved indgivelsen.
Swedish: Därför bör ett inloppsfilter med lågprotein bindningsgrad och en porstorlek på 0,2 mikrometer användas vid administrering.
Danish: Symptomer på sådanne reaktioner omfatter lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkast, opsvulmet ansigt, læber eller tunge, nældefeber eller udslæt.
Swedish: Symtom på sådana reaktioner inkluderar lågt blodtryck, mycket snabb hjärtfrekvens, andningssvårigheter, kräkning, svullnad av ansikte, läppar eller tunga, nässelfeber eller utslag.
Danish: Den endelige infusionsopløsning bør indgives så tæt på klargøringstidspunktet som muligt.
Swedish: Den färdiga lösningen skall administreras så snart som möjligt efter beredning.
Danish: En atypisk, mere langsomt progredierende form af Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen er beskrevet og kendetegnes ved mindre svær kardiomyopati og dermed længerevarende overlevelse.
Swedish: En icke typisk form av Pompes sjukdom med infantil debut som har långsammare försämringstakt har beskrivits, vilken kännetecknas av en mindre allvarlig kardiomyopati och således en längre överlevnad.
Danish: Det er påvist, at brug af et 0,2 mikron in-line filter fjerner synlige partikler og ikke medfører betydende tab af protein eller aktivitet.
Swedish: Man har påvisat att ett sådant filter avlägsnar synliga partiklar utan att följden blir någon märkbar förlust av protein eller aktivitet.
Danish: 10 patienter med fremskreden sent debuterende Pompes sygdom (dvs. 10/10 bundet til kørestol og 9/10 afhængig af ventilationsbehandling) i alderen 9-54 år blev behandlet i "expanded access" behandlingsprogrammer med alglucosidase alfa 20-40 mg/kg én gang hver anden uge i perioder af forskellig varighed på mellem 6 måneder og 2,5 år.
Swedish: Tio patienter med framskriden, sent debuterad Pompes sjukdom (dvs. rullstolsbundna för 10/10 och ventilatorberoende för 9/10) i åldrarna 9-54 år behandlades med alglukosidas alfa 20-40 mg/kg en gång varannan vecka under tidsperioder som varierade mellan 6 månader och 2,5 år.
Danish: Disse patienter skal derfor overvåges tættere under indgivelse af Myozyme.
Swedish: Därför skall dessa patienter övervakas noggrannare under administrering av Myozyme.
Danish: Patienter, der udvikler IgE-antistoffer med alglucosidase alfa, synes at have en forhøjet risiko for forekomst af infusionsrelaterede reaktioner, når Myozyme indgives igen (se pkt.
Swedish: Patienter som utvecklar IgE-antikroppar mot alglukosidas alfa tycks löpa större risk för att utveckla IAR när Myozyme administreras på nytt (se avsnitt 4.8).
Danish: Seks af de 11 patienter med tilgængelige data fortsatte med at forbedre den motoriske funktion efter uge 52 (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 58 til 168 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 121 uger), herunder 3 ambulante patienter og 3 patienter, der kun kunne sidde ved det sidste besøg i studiet.
Swedish: Sex av de 11 patienterna med tillgängliga data fortsatte att göra motoriska framsteg efter vecka 52 (med individuella behandlingsdurationer från 58 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 121 veckor), inklusive 3 patienter som gick och 3 patienter med enbart funktionell sittförmåga vid det sista studiebesöket.
Danish: • Et studie i Tyskland inkluderede 38 sent debuterende patienter med 36 måneders opfølgning.
Swedish: • En studie i Tyskland inkluderade 38 patienter med sen debut med en uppföljningstid på 36
Danish: Myozyme 50 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning Alglucosidase alfa
Swedish: Myozyme 50 mg pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning alglukosidas alfa
Danish: Hvert 50 mg hætteglas Myozyme rekonstitueres med 10,3 ml vand til injektionsvæske.
Swedish: Bered varje flaska Myozyme 50 mg med 10,3 ml vatten för injektionsvätskor.
Danish: Rekonstituering og fortynding skal udføres i henhold til regler for god praksis, især med hensyn til aseptiske aspekt.
Swedish: Rekonstitution och spädning skall genomföras enligt godkända rutiner och med särskild hänsyn till aseptik.
Danish: Efter 52 ugers behandling faldt LVM fra baseline hos alle 12 patienter med tilgængelige data, og værdien var inden for normalgrænserne hos 6 af 12 patienter.
Swedish: Efter 52 veckors behandling minskade LVM från baslinjen hos alla 12 patienter med tillgängliga data och låg inom normala gränser hos 6 av 12 patienter.
Danish: Prækliniske data viser ingen speciel risiko for mennesker vurderet ud fra konventionelle studier af sikkerhedsfarmakologi og toksicitet efter enkeltdosis og gentagne doser.
Swedish: Icke kliniska data baserade på konventionella studier av säkerhetsfarmakologi och endos- och flerdostoxicitet visade inga särskilda risker för människa.
Danish: Nyrer og urinveje ikke kendt
Swedish: Njurar och urinvägar ingen känd frekvens
Danish: Infusionsrelaterede reaktioner
Swedish: Infusion: associerade reaktioner
Danish: • Proteintab via urinen
Swedish: • proteinförlust i urinen
Danish: Hos patienter med debut i spædbørnsalderen behandlet med en højere dosis (40 mg/kg) blev der observeret en tendens til at opleve flere symptomer ved udvikling af infusionsrelaterede reaktioner.
Swedish: Man observerade att spädbarnspatienter som behandlades med en högre dos (40 mg/kg) hade en tendens att få fler symtom när de utvecklade infusionsrelaterade reaktioner.
Danish: Tabel 3: Resultater med overlevelse som endepunkt ved hjælp af Cox-regressionsmodel Behandlede patienter
Swedish: Resultat vid endpoint för överlevnad med Cox regressionsmodell Behandlade patienter
Danish: Sanofi Tel +44 (0) 845 372 7101
Swedish: Tel +44 (0) 845 372 7101
Danish: Der bør derfor anvendes et 0,2 mikron in-line filter med lav proteinbinding ved indgivelsen.
Swedish: Därför bör man använda ett lågproteinbindande inlinefilter på 0,2 mikrometer för administrering.
Danish: I studiet af den embryoføtale udvikling hos kaniner blev der observeret en behandlingsrelateret forøgelse af incidensen af aborter og tidlig fødsel efter administration af Myozyme (10-40 mg/kg/dag) med samtidig administration af diphenhydramin.
Swedish: I studien på embryonal utveckling hos kanin efter administrering av Myozyme (1040 mg/kg/dag) och samtidig administrering av difenhydramin, observerades en behandlingsrelaterad ökning av aborter och för tidig nedkomst.
Danish: Disse patienter bør derfor overvåges nøje under indgivelse af Myozyme.
Swedish: Därför skall dessa patienter övervakas extra noga under administreringen av Myozyme.
Danish: Hos visse patienter er reeksponering og fortsat behandling med alglucosidase alfa under nøje klinisk supervision lykkedes.
Swedish: Vissa patienter har klarat en återupptagning väl och fortsatt få alglukosidas under noggrann klinisk övervakning.
Danish: Navn og adresse på fremstillerne af det biologisk aktive stof Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, USA Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgien Navn og adresse på den fremstiller, der er ansvarlig for batchfrigivelse Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Swedish: Namn och adress till tillverkare av aktiv substans av biologiskt ursprung Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, United States
Danish: Åndedrætsbesvær Bronkospasme Hiven efter vejret Faryngal ødem Dyspnø
Swedish: Bronkospasm Väsande andning Faryngealt ödem Dyspné
Danish: N=21 N=48
Swedish: N=48
Danish: Nefrotisk syndrom samt alvorlige kutane reaktioner (muligvis immunmedierede) er blevet rapporteret med alglucosidase alfa, inklusive ulcerøse og nekrotiske hudlæsioner (se pkt.
Swedish: Nefrotiskt syndrom liksom allvarliga kutana, eventuellt immunmedierade reaktioner har rapporterats med alglukosidas alfa, inklusive ulcerös och nekrotiserande hudlesioner (se avsnitt 4.4).
Danish: • Varm fornemmelse
Swedish: • värmekänsla
Danish: Den anbefalede doseringsplan for alglucosidase alfa er 20 mg/kg kropsvægt indgivet en gang hver anden uge.
Swedish: Dosering Den rekommenderade dosen alglukosidas alfa är 20 mg/kg kroppsvikt en gång varannan vecka.
Danish: Takypnø
Swedish: Takypné
Danish: Systemorganklasse Hyppighed
Swedish: Klassificering av organsystem
Danish: Efter 104 ugers behandling var LVM-vurderingerne tilgængelige for 8 patienter, hvoraf værdien faldt til indenfor normalgrænserne hos 5.
Swedish: Efter 104 veckors behandling var LVM-bedömningar tillgängliga för 8 patienter, av vilka 5 minskade till inom normala gränser.
Danish: N=18 N=42
Swedish: N=18
Danish: Udfør straks en inspektion af de rekonstituerede hætteglas for partikler og misfarvning.
Swedish: Inspektera omedelbart de rekonstituerade injektionsflaskorna med tanke på främmande föremål och missfärgning.
Danish: Alvorlige kutane reaktioner (muligvis immunmedierede) er blevet rapporteret med alglucosidase alfa, inklusive ulcerøse og nekrotiske hudlæsioner (se pkt.
Swedish: Allvarliga kutana, eventuellt immunmedierade reaktioner har rapporterats med alglukosidas alfa, inklusive ulcerösa och nekrotiserande hudlesioner (se avsnitt 4.8).
Danish: Hos patienter med debut i spædbørnsalderen, der blev behandlet med en højere dosis (40 mg/kg), blev der observeret en tendens til at udvikle højere titre af IgGantistoffer.
Swedish: Man observerade att patienter med infantil sjukdomsdebut som behandlades med en högre dos (40 mg/kg) hade en tendens att få högre IgG
Danish: Et begrænset antal af de IgG-positive patienter, der blev vurderet, blev testet positive for inhibitorisk effekt ved in vitro test. På grund af tilstandens sjældne forekomst og de begrænsede erfaringer til dato er virkningen af IgG-antistofdannelsen på sikkerhed og effekt aktuelt ikke fuldt klarlagt.
Swedish: Eftersom tillståndet är sällsynt och erfarenheten hittills begränsad är effekten av IgG-antikroppsbildningen vad gäller säkerhet och effektivitet för närvarande inte helt klarlagd.
Danish: EU/1/06/333/001 EU/1/06/333/002 EU/1/06/333/003
Swedish: EU/1/06/333/002
Danish: hvis De har oplevet livstruende allergiske (overfølsomheds) reaktioner over for alglucosidase alfa eller et af de øvrige indholdsstoffer i Myozyme (angivet i punkt 6.
Swedish: Om du har upplevt livshotande allergiska (överkänslighets-) reaktioner mot alglukosidas alfa eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6) och om återadministrering av läkemedlet inte lyckades.
Danish: Opbevares i køleskab (2° C - 8° C).
Swedish: Förvaras i kylskåp (2°C - 8°C).
Danish: Tidsforløbet for sygdommens udvikling varierer meget og er ikke forudsigelig, da nogle patienter oplever en hurtig forringelse i skeletal- og åndedrætsmuskelfunktion, som medfører tab af mobilitet og respirationssvigt, andre progredierer mindre hurtigt, og atter andre præsenterer sig med en adskillelse mellem progressionen af skeletal- og åndedrætsmuskel involvering.
Swedish: En del patienter får en snabbt försämrad funktion i skelett- och andningsmuskulatur, andra får en mindre snabb försämring och ytterligare andra får en dissociation av progressionen i engagerad skelett- och andningsmuskulatur.
Danish: Ét hætteglas indeholder 50 mg alglucosidase alfa.
Swedish: En injektionsflaska innehåller 50 mg alglukosidas alfa.
Danish: • Hvæsende vejrtrækning
Swedish: • pipande andningsljud
Danish: De oplever en sådan reaktion, skal De omgående fortælle det til Deres læge.
Swedish: Om du upplever en liknande biverkning bör du genast kontakta läkare.
Danish: Den anbefalede endelige koncentration af alglucosidase i infusionsposen varierer fra 0,5 mg/ml til 4 mg/ml.
Swedish: Den rekommenderade slutkoncentrationen alglukosidas i infusionspåsarna varierar mellan 0,5 mg/ml och 4 mg/ml.
Danish: ANVENDELSESMÅDE OG ADMINISTRATIONSVEJ(E)
Swedish: ADMINISTRERINGSSÄTT OCH ADMINISTRERINGSVÄG Endast för engångsbruk
Danish: Nogle patienter har oplevet infusionsrelaterede bivirkninger i form af influenza-lignende symptomer, som varede nogle få dage efter indgivelse af infusionen.
Swedish: Några patienter har fått biverkningar med influensaliknande symtom i samband med infusionen.
Danish: Farmakokinetikken for alglucosidase alfa blev også vurderet i en separat undersøgelse med 21 patienter med Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen (alle mellem 6 måneder og 3,5 år ved behandlingsstart), der modtog doser på 20 mg/kg alglucosidase alfa.
Swedish: Farmakokinetiken hos alglukosidas alfa utvärderades också i en separat prövning hos 21 patienter med infantil debut av Pompes sjukdom (alla var mellan 6 månader och 3,5 år vid behandlingsstarten) som fick doser på 20 mg/kg alglukosidas alfa.
Danish: I en pivotalundersøgelse med 18 patienter blev farmakokinetikken for alglucosidase alfa vurderet hos 15 patienter med Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen (alle under 6 måneder ved behandlingens start), der modtog doser på hhv. 20 mg/kg eller 40 mg/kg alglucosidase alfa som en ca. 4 til 6,5 timers infusion.
Swedish: I en pivotal prövning omfattande 18 patienter utvärderades farmakokinetiken hos alglukosidas alfa hos 15 patienter med infantil debut av Pompes sjukdom (alla yngre än 6 månader vid behandlingsstarten) som fick doser på 20 mg/kg eller 40 mg/kg alglukosidas alfa som en infusion under cirka 4 respektive cirka 6,5 timmar.
Danish: Psykiske forstyrrelser almindelig ikke kendt
Swedish: Psykiska störningar vanliga Agitation ingen känd frekvens
Danish: Immuntoleranceinduktion - Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen (IOPD) Anvendelse af ITI og alglucosidase alfa er blevet undersøgt i 1 klinisk studie og en retrospektiv journalgennemgang af patienter, som var naive overfor enzymerstatningsterapi ved behandlingsstart og 1 klinisk studie med patienter, der allerede fik alglucosidase alfa, da ITI initieredes.
Swedish: Användning av ITI och alglukosidas alfa har utvärderats i en klinisk prövning och i en retrospektiv genomgång av journaler till patienter naiva till enzymersättningsterapi (ERT) vid inledningen av behandling, samt i en klinisk prövning med patienter som redan fick alglukosidas alfa när behandling med ITI initierades.
Danish: • Irritation
Swedish: • irritabilitet
Danish: "Pompe Registry"
Swedish: Pomperegistret
Danish: I flere forsøg har læger brugt medicin til at undertrykke immunsystemet med henblik på at reducere dannelsen af antistoffer.
Swedish: För att minska produktionen av antikroppar har läkare i studier använt läkemedel som hämmar immunförsvaret.
Danish: Efter 104 uger med behandling var LVM-vurderingerne tilgængelige for 10 patienter, hvor værdien faldt til normalgrænserne for 9.
Swedish: Efter 104 veckors behandling var LVM-bedömningar tillgängliga för 10 patienter, av vilka 9 minskade till inom normala gränser.
Danish: Den anbefalede dosis af Myozyme er 20 mg pr. kg kropsvægt.
Swedish: Rekommenderad dosering för Myozyme är 20 mg/kg kroppsvikt varannan vecka.
Danish: Kør ikke bil eller motorcykel og lad være med at cykle kort efter infusion af Myozyme, fordi De kan føle dig svimmel.
Swedish: Var försiktig när du kör bil eller använder maskiner strax efter infusion med Myozome.