FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The clinical relevance of the magnitude of these changes in children 2 to 5 years with cystic fibrosis has not been clearly ascertained in longer-term treatment.
Portuguese: A relevância clínica da amplitude destas alterações em crianças com 2 a 5 anos com fibrose quística não foi ainda claramente estabelecida no tratamento a longo prazo.
English: The recommendations provided under “Clinical comment” in Table 3 are based on drug interaction studies, clinical relevance, or predicted interactions due to elimination pathways.
Portuguese: As recomendações feitas no “Comentário clínico” na Tabela 3 baseiam-se em estudos de interações medicamentosas, interações com relevância clínica ou interações previstas devido a vias de eliminação.
English: Patients should be monitored closely for breakthrough fungal infections if such drugs are necessary.
Portuguese: Os doentes devem ser monitorizados regularmente para deteção do reaparecimento de infeções fúngicas se estes medicamentos forem necessários.
English: No dose adjustments are necessary based on gender.
Portuguese: Não são necessários ajustes posológicos com base no género.
English: • Usual dose: Take one sachet of ORKAMBI granules every 12 hours.
Portuguese: • Dose habitual: Tomar uma saqueta de granulado de ORKAMBI em intervalos de 12 horas.
English: Ivacaftor is extensively metabolised in humans.
Portuguese: O ivacaftor é metabolizado extensamente pelo ser humano.
English: Orkambi has to be taken in the morning and in the evening (12 hours apart) with food containing fat.
Portuguese: Orkambi tem de ser tomado de manhã e à noite (com um intervalo de 12 horas) com alimentos que contenham gordura.
English: Use within one hour after mixing, just before or after a fat-containing meal or snack.
Portuguese: Utilizar no período de uma hora após misturar, imediatamente antes ou depois de uma refeição ou lanche que contenham gorduras.
English: Following this period, the recommended daily dose should be continued.
Portuguese: Após este período, deve continuarse com a dose diária recomendada.
English: Patients from these trials were eligible to roll over into a blinded extension study.
Portuguese: Os doentes destes ensaios foram elegíveis para continuarem num estudo de prolongamento com ocultação simples.
English: These menstrual events occurred more frequently in the subset of female patients who were taking hormonal contraceptives (25.0%) versus patients who were not taking hormonal contraceptives (3.5%) (see section 4.5).
Portuguese: Estes acontecimentos menstruais ocorreram mais frequentemente no subconjunto de doentes do sexo feminino que estavam a tomar contracetivos hormonais (25,0%) em relação às doentes que não estavam a tomar contracetivos hormonais (3,5%) (ver secção 4.5).
English: Percent predicted FEV1 was also evaluated as a clinically meaningful other secondary endpoint.
Portuguese: O FEV1 previsto em percentagem foi também avaliado como outro critério de avaliação secundário clinicamente significativo.
English: People with the mutation will produce an abnormal CFTR protein.
Portuguese: As pessoas com a mutação produzem uma proteína CFTR anormal.
English: 2 tablets in the morning 2 tablets in the evening
Portuguese: 2 comprimidos de manhã 2 comprimidos à noite
English: The treatment difference in this subgroup was comparable to that observed in patients with ppFEV1 ≥ 40.
Portuguese: A diferença de tratamentos neste subgrupo foi comparável à observada em doentes com o ppFEV1 ≥ 40.
English: The significance of these findings for humans is unknown.
Portuguese: Desconhece-se qual a importância destas observações para o ser humano.
English: The recommended dose for patients aged 2 years and over is indicated in the table below.
Portuguese: A dose recomendada para doentes com 2 ou mais anos de idade está indicada na tabela abaixo.
English: What Orkambi is and what it is used for
Portuguese: O que é Orkambi e para que é utilizado
English: Treatment difference
Portuguese: Diferença do tratamento
English: ↓ itraconazole,
Portuguese: ↓ itraconazol,
English: ** All patients had pancreatic insufficiency at baseline.
Portuguese: ** Todos os doentes apresentaram insuficiência pancreática no início do estudo.
English: Serious respiratory events were seen more frequently in patients with percent predicted FEV1 (ppFEV1) < 40, and may lead to discontinuation of the medicinal product.
Portuguese: Foram observados acontecimentos respiratórios graves com maior frequência em doentes com um FEV1 previsto em percentagem (ppFEV1) < 40, sendo que os mesmos poderão levar à descontinuação do medicamento.
English: What Orkambi is and what it is used for 2.
Portuguese: O que é Orkambi e para que é utilizado 2.
English: Food or liquid should be at room temperature or below.
Portuguese: Os alimentos ou líquidos devem estar à temperatura ambiente ou abaixo da mesma.
English: All other drug interactions shown are predicted.
Portuguese: Todas as outras interações medicamentosas apresentadas são interações previstas.
English: Blood pressure should be monitored periodically in all patients during treatment (see section 4.8).
Portuguese: A pressão arterial deve ser monitorizada periodicamente em todos os doentes durante o tratamento (ver secção 4.8).
English: *Side effects seen for ivacaftor alone.
Portuguese: *Efeitos secundários observados com o ivacaftor isoladamente.
English: These serious side effects are uncommon (may affect up to 1 in 100 people).
Portuguese: Estes efeitos secundários são pouco frequentes (podem afetar até 1 em cada 100 pessoas).
English: Mean improvement in ppFEV1 was rapid in onset (Day 15) and sustained throughout the 24-week treatment period.
Portuguese: A melhoria média do ppFEV1 foi rápida no início (Dia 15) e manteve-se durante todo o período de tratamento de 24 semanas.
English: An alternative to these antibiotics, such as azithromycin, should be considered.
Portuguese: Deve considerar-se uma alternativa a estes antibióticos, como a azitromicina.
English: If you experience dizziness, you should not drive or use machines until these symptoms disappear.
Portuguese: Se tiver tonturas, não deve conduzir nem utilizar máquinas até estes sintomas desaparecerem.
English: Final Report: December 2025
Portuguese: Relatório final: Dezembro de 2025
English: H2 blockers: ranitidine
Portuguese: Bloqueadores de H2: ranitidina
English: In lumacaftor/ivacaftor-treated patients, approximately two-thirds of these reactions resolved, and the median duration was 10 days.
Portuguese: Nas doentes tratadas com lumacaftor/ivacaftor, aproximadamente dois terços destas reações resolveram-se e a duração mediana foi de 10 dias.
English: Check you have been given the right tablet (below).
Portuguese: Verifique se lhe foi dado o comprimido certo (abaixo).
English: • Increase of an enzyme in your blood (blood creatine phosphokinase)
Portuguese: • Aumento de uma enzima no seu sangue (creatina fosfocinase no sangue)
English: This extension trial was designed to evaluate the safety and efficacy of long-term treatment of lumacaftor/ivacaftor.
Portuguese: Este ensaio de extensão foi concebido para avaliar a segurança e eficácia do tratamento a longo prazo com lumacaftor/ivacaftor.
English: • Irregular periods (menses) or pain with menses
Portuguese: • Períodos irregulares (menstruações) ou dores na altura da menstruação
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 19 November 2015
Portuguese: Data da primeira autorização: 19 de novembro de 2015
English: 6 to 11 years
Portuguese: 6 a 11 anos
English: Lumacaftor/ivacaftor should be used with caution in patients with advanced liver disease and only if the benefits are expected to outweigh the risks.
Portuguese: Lumacaftor/ivacaftor deve ser utilizado com precaução em doentes com doença hepática avançada e apenas se os benefícios previstos superarem os riscos.
English: Orkambi is not recommended in patients who have undergone an organ transplant.
Portuguese: Orkambi não é recomendado em doentes que foram submetidos a um transplante de órgãos.
English: Your child must keep using all other medicines, unless your child's doctor tells you to stop using any.
Portuguese: O(a) seu(ua) filho(a) tem de continuar a utilizar todos os outros medicamentos, a menos que o médico do(a) seu(ua) filho(a) lhe diga para deixar de os utilizar.
English: Interim Analysis: December 2022
Portuguese: Análise interina: Dezembro de 2022
English: CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE Medicinal product subject to restricted medical prescription (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Portuguese: B. CONDIÇÕES OU RESTRIÇÕES RELATIVAS AO FORNECIMENTO E UTILIZAÇÃO Medicamento sujeito a receita médica restrita, de utilização reservada a certos meios especializados (ver anexo I: Resumo das Características do Medicamento, secção 4.2).
English: The MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measure:
Portuguese: O Titular da Autorização de Introdução no Mercado deverá completar, dentro dos prazos indicados, as seguintes medidas:
English: Method of administration Orkambi is for oral use.
Portuguese: Modo de administração Orkambi é para ser tomado por via oral.
English: Serious side effects for Orkambi include raised levels of liver enzymes in the blood, liver injury and worsening of pre-existing severe liver disease.
Portuguese: Os efeitos secundários graves causados por Orkambi incluem aumento dos níveis das enzimas do fígado no sangue, lesão do fígado e agravamento de doença grave do fígado preexistente.
English: The majority of events were mild or moderate in severity, non-serious and did not result in treatment discontinuation (see section 4.4).
Portuguese: A maior parte dos acontecimentos tiveram uma intensidade ligeira ou moderada, não foram graves e não resultaram em descontinuação do tratamento (ver secção 4.4).
English: Placental transfer of ivacaftor was observed in pregnant rats and rabbits.
Portuguese: Observou-se transferência placentária do ivacaftor em ratos e coelhos grávidas.
English: • Food containing fat should be given to your child just before or just after dosing (some examples are provided below).
Portuguese: • Devem administrar-se alimentos que contêm gordura ao(à) seu(ua) filho(a) imediatamente antes ou após a administração da dose (em baixo encontram-se alguns exemplos).
English: Doses above 100 mg/kg/day resulted in survival and lactation indices that were 92% and 98% of control values, respectively, as well as reductions in pup body weights.
Portuguese: Doses superiores a 100 mg/kg/dia resultaram em índices de sobrevivência e lactação que corresponderam a 92% e 98% dos valores de controlo, respetivamente, além de diminuições dos pesos corporais das crias.
English: If less than 6 hours have passed since the missed dose, the scheduled dose of Orkambi should be taken with fat-containing food.
Portuguese: Se tiverem decorrido menos de 6 horas após a dose programada, Orkambi deve ser tomado com alimentos contendo gorduras.
English: Patients should be instructed to swallow the tablets whole.
Portuguese: Os doentes devem ser informados de que têm de engolir os comprimidos inteiros.
English: The incidence of these events was more common in patients with lower pre-treatment FEV1.
Portuguese: A incidência destes acontecimentos foi mais frequente em doentes com um FEV1 pré-tratamento mais baixo.
English: Your doctor may request another test to verify results.
Portuguese: O seu médico poderá pedir outra análise para verificar os resultados.
English: Active substance name Effect
Portuguese: Nome da substância ativa
English: • Cheese, whole milk, whole-milk dairy products
Portuguese: • Queijo, leite gordo, laticínios com leite gordo
English: The event rate per year, annualised to 48 weeks, was 0.70 in the lumacaftor/ivacaftor group and 1.14 in the placebo group.
Portuguese: A taxa de acontecimentos por ano, anualizada para 48 semanas, foi de 0,70 no grupo de lumacaftor/ivacaftor e de 1,14 no grupo do placebo.
English: No patients had total bilirubin levels > 2 x ULN.
Portuguese: Não houve doentes com níveis de bilirrubina total > 2 x LSN.
English: OTHER Morning Evening
Portuguese: OUTROS Manhã Noite
English: † 1 patient out of 738 ‡ 2 patients out of 738
Portuguese: † 1 doente num total de 738 ‡ 2 doentes num total de 738
English: For standard dosing recommendations see Table 1.
Portuguese: Para recomendações posológicas padrão, ver Tabela 1.
English: Following oral administration of ivacaftor alone, the majority of ivacaftor (87.8%) is eliminated in the faeces after metabolic conversion.
Portuguese: Após administração oral de ivacaftor isolado, a maior parte do ivacaftor (87,8%) é eliminada nas fezes após conversão metabólica.
English: ↓ fluconazole Due to induction by LUM; fluconazole is cleared primarily by renal excretion as unchanged drug; however, modest reduction in fluconazole exposure has been observed with strong inducers
Portuguese: Devido à indução pelo LUM; o fluconazol é eliminado principalmente por excreção renal na forma de medicamento inalterado; contudo, observou-se uma redução modesta na exposição do fluconazol com indutores potentes
English: ↔ rifampicin,
Portuguese: ↔ rifampicina,
English: Extension Week 96
Portuguese: Semana 96 de extensão
English: Povidone (K30)
Portuguese: Povidona (K30)
English: A decline in ppFEV1 at initiation of therapy was observed during serial post dose spirometry assessments.
Portuguese: Observouse um declínio no ppFEV1 no início da terapêutica durante as avaliações de espirometria seriada pósdose.
English: Children under 2 years old
Portuguese: Crianças com menos de 2 anos de idade
English: There are different strengths of Orkambi tablet for different age groups.
Portuguese: Existem dosagens diferentes de Orkambi comprimidos para grupos etários diferentes.
English: METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Instructions for use
Portuguese: MODO E VIA(S) DE ADMINISTRAÇÃO Instruções de utilização
English: Final CSR December 2021
Portuguese: CSR final, dezembro de 2021
English: No serious respiratory events, dose reductions or discontinuations were seen in patients who were initiated at the half dose (see section 4.4).
Portuguese: Não se observaram acontecimentos respiratórios graves, reduções da dose ou descontinuações em doentes que foram iniciados com metade da dose (ver secção 4.4).
English: Repeat-dose toxicity studies involving the co-administration of lumacaftor and ivacaftor revealed no special hazard for humans in terms of potential for additive and/or synergistic toxicities.
Portuguese: Estudos de toxicidade de dose repetida que envolveram a coadministração de lumacaftor e de ivacaftor não revelaram riscos especiais para o ser humano em termos do potencial para toxicidades aditivas e/ou sinérgicas.
English: An alternative to erythromycin, such as azithromycin, should be considered.
Portuguese: Deve considerar-se uma alternativa à eritromicina, como a azitromicina.
English: The CFTR protein is a chloride channel present at the surface of epithelial cells in multiple organs.
Portuguese: A proteína CFTR é um canal de cloretos que está presente na superfície de células epiteliais de vários órgãos.
English: 14 sachets
Portuguese: 14 saquetas
English: Because an association with liver injury cannot be excluded, assessments of liver function tests (ALT, AST and bilirubin) are recommended before initiating lumacaftor/ivacaftor, every 3 months during the first year of treatment, and annually thereafter.
Portuguese: Como não se pode excluir uma associação com lesão hepática, recomenda-se a avaliação das provas da função hepática (ALT, AST e bilirrubina) antes de se iniciar lumacaftor/ivacaftor, de 3 em 3 meses durante o primeiro ano de tratamento e, depois, anualmente.
English: 1 sachet every morning and 1 sachet in the evening every other day.
Portuguese: 1 saqueta todas as manhãs e 1 saqueta à noite em dias alternados.
English: Ivacaftor may cause dizziness (see section 4.8).
Portuguese: O ivacaftor pode causar tonturas (ver secção 4.8).
English: In vitro studies suggest that lumacaftor has the potential to induce CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, and CYP2C19; however, inhibition of CYP2C8 and CYP2C9 has also been observed in vitro.
Portuguese: Estudos in vitro sugerem que o lumacaftor tem o potencial de induzir as CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9 e CYP2C19; contudo, a inibição da CYP2C8 e da CYP2C9 também foi observada in vitro.
English: Interaction with CYP2B6 and CYP2C substrates has not been investigated in vivo.
Portuguese: A interação com substratos da CYP2B6 e da CYP2C não foi investigada in vivo.
English: The exposures are similar between adults and the paediatric population based on population (PK) analyses as presented in Table 8 below:
Portuguese: As exposições são semelhantes entre os adultos e a população pediátrica com base na análise da população (PK), conforme apresentado na Tabela 8 abaixo:
English: In both trials, treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in a statistically significant improvement in ppFEV1 (Table 5).
Portuguese: Nos dois ensaios, o tratamento com lumacaftor/ivacaftor resultou numa melhoria estatisticamente significativa do ppFEV1 (Tabela 5).
English: The event occurred within 5 days of the start of dosing and resolved following discontinuation of lumacaftor/ivacaftor (see section 4.4).
Portuguese: Este acontecimento ocorreu no período de 5 dias após o início da administração e resolveu-se após descontinuação de lumacaftor/ivacaftor (ver secção 4.4).
English: Do not chew, break, or dissolve the tablets.
Portuguese: Não mastigue, divida ou dissolva os comprimidos.
English: M1 has approximately one-sixth the potency of ivacaftor and is considered pharmacologically active.
Portuguese: M1 tem aproximadamente um sexto da potência do ivacaftor e é considerado farmacologicamente ativo.
English: Serious adverse reactions occurring in at least 0.5% of patients included hepatobiliary events, e.g., transaminase elevations, cholestatic hepatitis and hepatic encephalopathy.
Portuguese: As reações adversas graves que ocorreram em pelo menos 0,5% dos doentes incluíram acontecimentos hepatobiliares, p. ex., elevações das transaminases, hepatite colestática e encefalopatia hepática.
English: Following oral administration of lumacaftor, the majority of lumacaftor (51%) is excreted unchanged in the faeces.
Portuguese: Após administração oral de lumacaftor, a maior parte do lumacaftor (51%) é excretada na forma inalterada nas fezes.
English: If a child experiences dizziness while taking Orkambi, it is advised that the child does not ride a bike or do anything else that needs their full attention, until their symptoms disappear.
Portuguese: Se uma criança tiver tonturas enquanto estiver a tomar Orkambi, é aconselhável que a criança não ande de bicicleta nem faça algo que necessite da sua atenção completa até os sintomas desaparecerem.
English: You may experience side effects, including those mentioned in section 4 below.
Portuguese: Pode ter efeitos secundários, incluindo os que são mencionados abaixo na secção 4.
English: These should not be relied upon as an effective method of birth control when given with Orkambi
Portuguese: Estes não são fiáveis como método contracetivo eficaz quando administrados com Orkambi
English: • Tear or cut sachet open along the line.
Portuguese: • Rasgue ou corte a saqueta pela linha a picotado para abrir.
English: As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of lumacaftor/ivacaftor during pregnancy unless the clinical condition of the mother requires treatment with lumacaftor/ivacaftor.
Portuguese: Como medida de precaução, é preferível evitar a utilização de lumacaftor/ivacaftor durante a gravidez, a menos que o estado clínico da mãe exija tratamento com lumacaftor/ivacaftor.
English: Table 8: Summary of secondary outcomes in Trial 8
Portuguese: Tabela 8: Resumo dos resultados secundários no Ensaio 8
English: Specific studies to evaluate the phototoxic potential of lumacaftor were not conducted; however, evaluation of the available non-clinical and clinical data suggests no phototoxic liability.
Portuguese: Não se realizaram estudos específicos para avaliar o potencial fototóxico de lumacaftor; contudo, a avaliação dos dados clínicos e não-clínicos não sugere uma propensão fototóxica.
English: Patients should not chew, break, or dissolve the tablets.
Portuguese: Os doentes não devem mastigar, dividir ou dissolver os comprimidos.
English: Post-Authorization Safety Study (PASS) The applicant should conduct a 5-year long-term observational study with lumacaftor/ivacaftor in patients with cystic fibrosis, including also microbiological and clinical endpoints (e.g. exacerbations) according to an approved protocol.
Portuguese: Estudo de segurança pós-autorização (PASS) O requerente deverá conduzir um estudo observacional a longo prazo de 5 anos com lumacaftor/ivacaftor em doentes com fibrose quística, incluindo também critérios de avaliação microbiológicos e clínicos (p. ex. exacerbações) de acordo com um protocolo aprovado.
English: The potential relevance of these findings in humans is unknown.
Portuguese: Desconhece-se qual a relevância potencial destas observações para o ser humano.
English: 4 individual wallets with 14 sachets per wallet
Portuguese: 4 bolsas individuais com 14 saquetas por bolsa
English: Examples of meals or snacks that contain fat are those prepared with butter or oils or those containing eggs.
Portuguese: Exemplos de refeições ou de lanches que contêm gorduras são aqueles preparados com manteiga ou com óleos ou as que contêm ovos.
English: At maternally toxic doses in rats, ivacaftor produced reductions in foetal body weight; an increase in the incidence of variations in cervical ribs, hypoplastic ribs, and wavy ribs; and sternal irregularities, including fusions.
Portuguese: Com doses tóxicas maternas em ratos, o ivacaftor produziu reduções do peso corporal fetal, um aumento da incidência de variações nas costelas cervicais, costelas hipoplásicas e costelas onduladas, e irregularidades do esterno, incluindo fusões.
English: • Changes in the type of bacteria in mucus*
Portuguese: • Alterações no tipo de bactérias no muco*
English: If the patient's genotype is unknown, an accurate and validated genotyping method should be performed to confirm the presence of the F508del mutation on both alleles of the CFTR gene.
Portuguese: Caso se desconheça o genótipo do doente, deverá ser realizado um método de genotipagem exato e validado para confirmar a presença da mutação F508del nos dois alelos do gene CFTR.
English: A fat-containing meal or snack should be consumed just before or just after taking Orkambi.
Portuguese: Deve ser consumida uma refeição ou lanche contendo gorduras imediatamente antes ou depois de tomar Orkambi.
English: The small amount of F508del-CFTR that reaches the cell surface has low channel-open probability (defective channel gating).
Portuguese: A pequena quantidade de F508del-CFTR que atinge a superfície celular tem uma probabilidade baixa de abertura do canal (defeito de regulação do canal).
English: Oral hypoglycemics: repaglinide
Portuguese: Hipoglicemiantes orais: repaglinida
English: Respiratory events such as shortness of breath or chest tightness were seen in patients when starting Orkambi, especially in patients who have poor lung function.
Portuguese: Acontecimentos respiratórios como falta de ar ou pressão no peito foram observados em doentes quando iniciam o tratamento com Orkambi, especialmente em doentes com uma função pulmonar fraca.
English: Co-administration of Orkambi with medicinal products that are substrates for OAT1/3 and BCRP transport may increase plasma concentrations of such medicinal products.
Portuguese: A coadministração de Orkambi com medicamentos que são substratos para o transporte por OAT1/3 e BCRP pode aumentar as concentrações plasmáticas destes medicamentos.