FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: By month 57, 8 out of the 8 patients had achieved a reduction of at least 2 points in the lumbar spine Bone Marrow Burden (BMB) score as assessed by MRI scan.
Dutch: Na 57 maanden hadden 8 van de 8 patiënten een afname van minstens 2 punten bereikt op de Bone Marrow Burden (BMB)-score voor de lumbale wervelkolom, beoordeeld op basis van een MRI-scan.
English: VPRIV is a powder for solution for infusion.
Dutch: VPRIV is een poeder voor oplossing voor infusie.
English: Tell your doctor if you have previously experienced an infusion-related reaction with other ERT for Gaucher disease.
Dutch: Licht uw arts in als u in het verleden reeds een infusiegerelateerde reactie heeft ervaren tijdens een andere EVT voor de ziekte van Gaucher.
English: Doses higher than 60 Units/kg have not been studied.
Dutch: Doseringen van meer dan 60 eenheden/kg zijn niet onderzocht.
English: Ten patients who completed Study 025 enrolled in an open-label extension study (025EXT), 8 of whom completed the study.
Dutch: Tien patiënten die Studie 025 volledig doorliepen, namen deel aan een open-label extensiestudie (025EXT), waarvan 8 patiënten deze studie voltooiden.
English: Women with Gaucher disease who are pregnant or considering pregnancy should talk with their doctor before this medicine is used.
Dutch: Vrouwen met de ziekte van Gaucher die zwanger zijn of overwegen zwanger te worden, dienen dit met hun arts te bespreken voordat dit geneesmiddel wordt gebruikt.
English: The number of vials to be reconstituted is determined based on the individual patient's weight and the prescribed dose.
Dutch: Het aantal injectieflacons dat moet worden opgelost, wordt bepaald op basis van het gewicht van de individuele patiënt en de voorgeschreven dosis.
English: However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
Dutch: Enkele patiënten ervoeren echter een allergische huidreactie die bij maximaal 1 op de 10 mensen kan voorkomen (vaak), zoals ernstige huiduitslag of jeuk.
English: *Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
Dutch: *Genormaliseerd lever- en miltvolume uitgedrukt in percentage van het lichaamsgewicht.
English: Must be administered through a 0.22 µm filter.
Dutch: Moet worden toegediend met behulp van een 0,22 µm filter.
English: Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
Dutch: Elke injectieflacon zal een te extraheren volume bevatten van 4,0 ml (100 eenheden/ml).
English: When this enzyme is missing or does not work properly, a substance called glucocerebroside builds up inside cells in the body.
Dutch: Wanneer dit enzym ontbreekt of niet goed werkt, stapelt er zich een substantie op, glucocerebroside genaamd, binnenin bepaalde cellen in het lichaam.
English: Water for Injections
Dutch: Steriel water voor injecties
English: - The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
Dutch: - De andere stoffen in dit middel zijn sucrose, natriumcitraat dihydraat, citroenzuur monohydraat, en polysorbaat 20 (zie rubriek 2 “VPRIV bevat natrium”).
English: - If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Dutch: - Als de reactie ernstig is, zal uw arts de intraveneuze infusie onmiddellijk stopzetten en een geschikte medische behandeling opstarten.
English: 63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
Dutch: De monomeer is circa 63 kDa, heeft 497 aminozuren en dezelfde aminozurensequentie als het natuurlijke humane enzym glucocerebrosidase.
English: Fifty-four patients were naïve to ERT and 40 patients switched from imiglucerase to VPRIV.
Dutch: Vierenvijftig patiënten waren naïef voor EVT en 40 patiënten schakelden over van imiglucerase naar VPRIV.
English: Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Dutch: Antistoffen kunnen een rol spelen bij behandeling gerelateerde reacties die optreden bij het gebruik van velaglucerase alfa.
English: There is no experience with overdose of velaglucerase alfa.
Dutch: Er is geen ervaring met overdosering van velaglucerase alfa.
English: After preparation, your doctor or nurse will give the medicine to you through a drip into a vein (by intravenous infusion) over a period of 60 minutes.
Dutch: Na de bereiding wordt dit geneesmiddel door een arts of verpleegkundige toegediend via een druppelinfuus in een ader (door middel van intraveneuze infusie) gedurende een periode van 60 minuten.
English: The majority of hypersensitivity reactions usually occur up to 12 hours post infusion.
Dutch: De meeste overgevoeligheidsreacties treden doorgaans binnen 12 uur na de infusie op.
English: This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
Dutch: Dit geneesmiddel mag enkel gebruikt worden onder correct medisch toezicht van een arts met ervaring in de behandeling van de ziekte van Gaucher.
English: A severe allergic reaction, with difficulty breathing, swelling of the face, lips, tongue or throat occured.
Dutch: Een ernstige allergische reactie, met ademhalingsmoeilijkheden, gezwollen gezicht, lippen, tong of keel trad op.
English: The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
Dutch: Het werkzame bestanddeel van VPRIV is velaglucerase alfa, dat in een humane cellijn wordt geproduceerd door middel van genactivatietechnologie.
English: Talk to your doctor before VPRIV is used - If you are treated with VPRIV, you may experience side effects during or following the infusion (see section 4, possible side effects).
Dutch: - Als u met VPRIV wordt behandeld, kan het zijn dat u tijdens of na de infusie bijwerkingen ervaart (zie rubriek 4, mogelijke bijwerkingen).
English: In this study, BMD was assessed using dual x-ray absorptiometry of the lumbar spine and femoral neck.
Dutch: In deze studie werd de BMD beoordeeld op basis van dual röntgen absorptiometrie van de lumbale wervelkolom en de femurhals.
English: Investigations activated partial thromboplastin time prolonged, neutralizing antibody positive
Dutch: Onderzoeken geactiveerde partiële tromboplastinetijd verlengd, positief voor neutraliserende antistoffen
English: Uncommon side effects are: - blurry vision (may be associated with an infusion-related reaction) - vomiting
Dutch: Soms voorkomende bijwerkingen zijn: - wazig zicht (kan verband houden met een infusiegerelateerde reactie) - braken
English: The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Dutch: Het educatieve materiaal voor gebruik van VPRIV als thuisinfusie heeft tot doel richtlijnen te verstrekken over hoe het risico op infusiegerelateerde reacties, inclusief overgevoeligheidsreacties van het allergische type, in een thuissituatie kan worden beperkt.
English: Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
Dutch: Natriumcitraat dihydraat (E331) Citroenzuur monohydraat (E330) Polysorbaat 20
English: Each 400 Units vial is reconstituted with 4.3 ml of sterile water for injections.
Dutch: Elke injectieflacon van 400 eenheden wordt gereconstitueerd met 4,3 ml steriel water voor injecties.
English: Dose adjustments can be made on an individual basis based on achievement and maintenance of therapeutic goals.
Dutch: Dosisaanpassingen kunnen voor iedere patiënt individueel worden toegepast om de therapeutische doelstellingen te bereiken en te behouden.
English: • Manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion;
Dutch: • Handleiding voor patiënten met de ziekte van Gaucher die thuis infusies krijgen;
English: The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with VPRIV in all subsets of the paediatric population with type 2 Gaucher disease.
Dutch: Het Europees Geneesmiddelenbureau heeft besloten af te zien van de verplichting om de resultaten in te dienen van onderzoek met VPRIV in alle subgroepen van pediatrische patiënten met de ziekte van Gaucher type 2.
English: Aseptic technique must be used.
Dutch: Er moet een aseptische methode worden gebruikt.
English: The safety profile in these patients was similar to that observed in other clinical trials.
Dutch: Bij deze patiënten was het veiligheidsprofiel soortgelijk aan het veiligheidsprofiel dat werd waargenomen in andere klinische studies.
English: VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
Dutch: VPRIV kan toegediend worden bij kinderen en jongeren (2 tot 17 jaar) in dezelfde dosis en met dezelfde frequentie als bij volwassenen.
English: The Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree on the content and format of the educational materials for use of VPRIV in home infusion, including communication media, distribution modalities and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
Dutch: De vergunninghouder moet met de nationale bevoegde instantie tot overeenstemming komen over de inhoud en vormgeving van het educatieve materiaal voor gebruik van VPRIV als thuisinfusie, inclusief communicatiemedia, distributiemodaliteiten en alle andere aspecten van het programma.
English: • Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease;
Dutch: • Gids voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg die patiënten met de ziekte van Gaucher behandelen;
English: • Organisation: Home environment/Caregiver/Treating physician;
Dutch: • Organisatie: thuisomgeving/zorgverlener/behandelend arts;
English: Skin and subcutaneous tissue disorders rash, urticaria, pruritus
Dutch: Huid- en onderhuidaandoeningen rash, urticaria, pruritus
English: For patients developing anaphylaxis in a home setting it should be considered to continue treatment in a clinical setting.
Dutch: Voor patiënten die thuis een anafylactische reactie krijgen, moet worden overwogen om de behandeling voort te zetten in een klinische omgeving.
English: Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
Dutch: Twintig van de 94 patiënten (21%) die tijdens klinisch onderzoek velaglucerase alfa kregen toegediend, waren gesitueerd binnen de pediatrische en adolescente leeftijdscategorie (4 tot 17 jaar).
English: Use aseptic technique.
Dutch: Aseptische methode gebruiken.
English: A total of 95 patients (73 adult and 22 paediatric) who participated in studies 032, 034, and 039 enrolled in the open label extension study and were treated with velaglucerase alfa.
Dutch: In totaal werden 95 patiënten (73 volwassenen en 22 kinderen) die aan studies 032, 034 en 039 hadden deelgenomen, geïncludeerd in de open-label extensiestudie, waar ze behandeld werden met velaglucerase alfa.
English: This should be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Dutch: Hiermee moet rekening worden gehouden door patiënten die op een gecontroleerd natriumdieet staan.
English: 20 ml vial (type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), one piece seal, and flip-off cap.
Dutch: 20 ml injectieflacon (type I glas) met een stop (butylrubber met een coating van fluorhars), zegel uit één stuk, en dekselkapje.
English: This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
Dutch: Deze enzymdeficiëntie veroorzaakt een stapeling van glucocerebroside in voornamelijk macrofagen, waardoor er zich schuimcellen of ‘Gaucher-cellen' gaan vormen.
English: In this small, exploratory study, the non-neurological efficacy findings and the safety profile of intravenous velaglucerase alfa in type 3 Gaucher patients were consistent with those observed in patients with type 1 Gaucher disease.
Dutch: In deze kleine, onderzoekende studie stemden de niet-neurologische werkzaamheidsbevindingen en het veiligheidsprofiel van intraveneuze velaglucerase alfa bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 3 overeen met die waargenomen bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1.
English: In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
Dutch: In klinische studies ontwikkelde één op de 94 (1%) patiënten IgG-antistoffen tegen velaglucerase alfa.
English: The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
Dutch: De handleiding voor patiënten met de ziekte van Gaucher die thuis infusies krijgen, moet de volgende essentiële elementen bevatten:
English: Prevention and Management of infusion related reactions including hypersensitivity reactions The management of infusion-related reactions should be based on the severity of the reaction, and include slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Dutch: Het voorkomen en behandelen van infusiegerelateerde reacties, inclusief overgevoeligheidsreacties De behandeling van infusiegerelateerde reacties moet plaatsvinden op basis van de ernst van de reactie en kan onder meer bestaan uit een vertraging van de infusiesnelheid, een behandeling met geneesmiddelen zoals antihistaminica, antipyretica en/of corticosteroïden, en/of een onderbreking van de behandeling gevolgd door een hervatting aan een verlengde infusietijd.
English: • Annex: Package Leaflet, Infusion diary, Patient Reconstitution Guide, Emergency plan.
Dutch: • Bijlage: bijsluiter, infusiedagboek, reconstitutiegids voor patiënten, noodplan.
English: No patients were classified at a more severe WHO classification of bone density compared to baseline.
Dutch: Er werden geen patiënten ingedeeld in een ernstigere WHO-classificatie van botdichtheid ten opzichte van de uitgangssituatie.
English: - The active substance is velaglucerase alfa.
Dutch: - De werkzame stof in dit middel is velaglucerase alfa.
English: The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials.
Dutch: Het berekende volume van het geneesmiddel wordt uit het correct aantal injectieflacons opgetrokken.
English: The range of velaglucerase alfa clearance in paediatric patients (N=7, age range 4 to 17 years) was contained within the range of clearance values in adult patients (N=15, age range 19 to 62 years).
Dutch: Het bereik van de velaglucerase alfa klaring bij pediatrische patiënten (N=7, leeftijd tussen 4 en 17 jaar) bleef binnen het bereik van de klaringswaarden bij volwassen patiënten (N=15, leeftijd tussen 19 en 62 jaar).
English: VPRIV has no or negligible influence on your ability to drive or use machines.
Dutch: VPRIV heeft geen of een verwaarloosbare invloed op uw rijvaardigheid en op uw vermogen om machines te bedienen.
English: Information is presented by system organ class and frequency according to MedDRA convention.
Dutch: De gegevens zijn weergegeven per systeem/orgaanklasse en frequentie volgens de gegevensbank MedDRA.
English: Adverse reactions reported in patients with type 1 Gaucher disease are listed in Table 1.
Dutch: De bijwerkingen die bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1 werden gemeld, staan vermeld in Tabel 1.
English: Infusion-related-reactions
Dutch: Infusiegerelateerde reacties
English: The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Dutch: De hoge klaring van velaglucerase alfa in het bloed (gemiddeld 6,7 tot 7,6 ml/min/kg) stemt overeen met de snelle opname van velaglucerase alfa via de mannose-receptoren in de macrofagen.
English: Velaglucerase alfa is manufactured to contain predominantly high-mannose-type glycans to facilitate internalisation of the enzyme by the phagocytic target cells via the mannose receptor.
Dutch: Velaglucerase alfa wordt geproduceerd zodat het voornamelijk glycanen van het hoogmannose-type bevat om de internalisatie van het enzym door de fagocytaire targetcellen via de mannose-receptor te bevorderen.
English: The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
Dutch: De gids voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg die patiënten met de ziekte van Gaucher behandelen, moet de volgende essentiële elementen bevatten:
English: Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Dutch: Patiënten die reeds behandeld worden met imiglucerase enzymvervangingstherapie voor de ziekte van Gaucher type 1 kunnen overschakelen naar VPRIV aan dezelfde dosering en frequentie.
English: - If the reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies which may affect the outcome of your treatment - Most of the time you can still be given VPRIV even if you experience one of these reactions.
Dutch: - Als de reacties ernstig zijn en/of als er een verminderd effect is van dit geneesmiddel, zal uw arts een bloedtest uitvoeren om antistoffen op te sporen die het resultaat van uw behandeling kunnen beïnvloeden.
English: VPRIV has no or negligible influence on the ability to drive or use machines.
Dutch: VPRIV heeft geen of een verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
English: If you are breast feeding or considering breast-feeding, you should talk to your doctor before this medicine is used.
Dutch: Als u borstvoeding geeft of overweegt borstvoeding te geven, bespreek dit dan met uw arts voordat dit geneesmiddel wordt gebruikt.
English: Table 2: Results at 24 months - Change from Baseline - Study 044 ITT Population Clinical Parameters
Dutch: Tabel 2: Resultaten na 24 maanden - Verandering ten opzicht van de uitgangswaardenStudie 044, ITT-populatie
English: Velaglucerase alfa was initially administered in a dose-escalating fashion in the first 3 patients (15, 30, 60 Units/kg) and the 9 remaining patients began treatment with 60 Units/kg.
Dutch: Velaglucerase alfa werd aanvankelijk toegediend met dosisescalatie bij de eerste 3 patiënten (15, 30, 60 eenheden/kg) terwijl de 9 overige patiënten de behandeling begonnen aan 60 eenheden/kg.
English: To be administered as a 60-minute intravenous infusion.
Dutch: Toe te dienen als een intraveneuze infusie gedurende 60 minuten.
English: 20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
Dutch: 20 ml glazen injectieflacon met een wit tot gebroken wit poeder.
English: VPRIV may be given to the elderly (aged over 65 years) at the same dose and frequency as in adults.
Dutch: VPRIV mag aan oudere patiënten (ouder dan 65 jaar) gegeven worden met dezelfde dosis en frequentie als die voor volwassenen.
English: Use in children and adolescents
Dutch: Gebruik bij kinderen en jongeren tot 17 jaar
English: Patients previously treated with imiglucerase received a median of 8 velaglucerase alfa infusions with median duration of treatment of 15.1 weeks.
Dutch: Patiënten die eerder behandeld werden met imiglucerase kregen gemiddeld 8 velaglucerase alfainfusies met een mediane behandelingsduur van 15,1 weken.
English: The product should be mixed gently.
Dutch: Het geneesmiddel moet voorzichtig gemengd worden.
English: Treatment should be approached with caution in patients who have exhibited symptoms of hypersensitivity to velaglucerase alfa or other enzyme replacement therapy.
Dutch: De behandeling dient met waakzaamheid te worden benaderd bij patiënten die in het verleden reeds symptomen van overgevoeligheid voor velaglucerase alfa of voor een andere enzymvervangingstherapie hebben vertoond.
English: Cartons with 1, 5 or 25 vials.
Dutch: Dozen met 1, 5 of 25 injectieflacons.
English: Fertility Animal studies show no evidence of impaired fertility.
Dutch: Vruchtbaarheid De resultaten van dieronderzoek duiden niet op een verminderde vruchtbaarheid.
English: An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
Dutch: Een infusiegerelateerde reactie wordt gedefinieerd als een bijwerking die optreedt binnen 24 uur na het begin van een infusie met velaglucerase alfa.
English: It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
Dutch: Het moet gereconstitueerd en verdund worden en is uitsluitend bestemd voor intraveneuze infusie.
English: It is not known whether velaglucerase alfa is excreted in human milk.
Dutch: Het is niet bekend of velaglucerase alfa in de moedermelk wordt uitgescheiden.
English: The most serious adverse reactions in patients in clinical trials were hypersensitivity reactions.
Dutch: De meest ernstige bijwerkingen bij patiënten in klinisch onderzoek waren overgevoeligheidsreacties.
English: Prior to further dilution, the solution in the vials should be visually inspected; the solution should be clear to slightly opalescent and colourless; the solution should not be used if it is discoloured or if foreign particulate matter is present.
Dutch: Alvorens over te gaan tot verdunning dient de oplossing in de injectieflacons visueel te worden geïnspecteerd; de oplossing dient helder tot licht opaalachtig en kleurloos te zijn; de oplossing mag niet gebruikt worden als deze verkleurd is of vreemde partikels bevat.
English: Patients who switched from long-term imiglucerase treatment to velaglucerase alfa (N=38)
Dutch: Patiënten die overschakelden van langdurige behandeling met imiglucerase naar velaglucerase alfa (N=38)
English: In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
Dutch: Bij Studie 025EXT, kregen 7 van de 10 patiënten minstens eenmaal gedurende 60 maanden behandeling een thuisbehandeling.
English: Gaucher disease is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the GBA gene which results in a deficiency of the lysosomal enzyme beta-glucocerebrosidase.
Dutch: De ziekte van Gaucher is een autosomale recessieve aandoening die veroorzaakt wordt door mutaties van het GBA-gen met als gevolg een deficiëntie van het lysosomale enzym beta-glucocerebrosidase.
English: Pack sizes of 1, 5 and 25 vials.
Dutch: Verpakkingsgrootten van 1, 5 en 25 injectieflacons.
English: In Study 034, 25 of 40 patients received home therapy at least once during the 12-month study.
Dutch: Bij Studie 034, kregen 25 van de 40 patiënten minstens eenmaal gedurende de 12 maanden durende studie een thuisbehandeling.
English: Bone involvement results in skeletal abnormalities and deformities as well as bone pain crises.
Dutch: Aantasting van het bot leidt tot skeletafwijkingen en misvormingen evenals crises van botpijn.
English: Each 400 Units vial of this medicine contains 12.15 mg sodium.
Dutch: Elke injectieflacon van 400 eenheden van dit geneesmiddel bevat 12,15 mg natrium.
English: Velaglucerase alfa supplements or replaces beta-glucocerebrosidase, the enzyme that catalyzes the hydrolysis of glucocerebroside to glucose and ceramide in the lysosome, reducing the amount of accumulated glucocerebroside and correcting the pathophysiology of Gaucher disease.
Dutch: Velaglucerase alfa is een aanvulling of vervanging van beta-glucocerebrosidase, het enzym dat de hydrolyse van glucocerebroside naar glucose en ceramide in het lysosoom katalyseert, waardoor de hoeveelheid geaccumuleerde glucocerebroside wordt verminderd en de pathofysiologie van de ziekte van Gaucher wordt gecorrigeerd.
English: Ask your doctor or pharmacist for advice before this medicine is used.
Dutch: Neem contact op met uw arts of apotheker voordat dit geneesmiddel wordt gebruikt.