FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Stir with the small spoon or clean utensil until the powder dissolves.
Swedish: Rör om med en liten sked eller ett rent redskap tills pulvret löses upp.
English: Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Swedish: Säkerhet och effekt av Kuvan hos patienter med nedsatt njur- och leverfunktion har inte fastställts.
English: An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Swedish: Ökad förekomst av förändrad mikroskopisk njurmorfologi (basofili i samlingsrör) observerades hos råttor efter kronisk oral administrering av sapropterindihydroklorid, vid exponeringar på samma nivå som, eller något över, den maximala rekommenderade dosen för människa.
English: The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
Swedish: De vanligaste rapporterade biverkningarna var ”minskning av mängden aminosyra” (hypofenylalaninemi), kräkningar och rinit.
English: In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
Swedish: I fortsättningsfasen av den kliniska studien upprätthöll patienterna toleransen för fenylalanin i kosten under den tid de stod på behandling med Kuvan i anslutning till en Phe-reducerad kost och man kunde påvisa att nyttan bibehölls i mer än 3,5 år.
English: No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
Swedish: Hos råttor observerades ingen ökning av total biopterinkoncentration varken hos foster eller i mjölk efter oral tillförsel av 10 mg/kg sapropterindihydroklorid.
English: - if you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Swedish: • om du är allergisk mot sapropterin eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
English: Use in children up to 20 kg body weight Only use the 100 mg sachets to prepare Kuvan for children weighing up to 20 kg body weight.
Swedish: Användning för barn med en kroppsvikt upp till 20 kg Använd endast 100 mg dospåsar för att bereda Kuvan för barn med en kroppsvikt upp till 20 kg.
English: It is available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
Swedish: Läkemedlet är förpackat i burkar med barnskyddande förslutning om 30, 120 eller 240 lösliga tabletter.
English: How to take Kuvan
Swedish: Hur du tar Kuvan
English: The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution.
Swedish: Lösningen bör intas inom 30 minuter efter beredning.
English: Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Swedish: Försiktighet rekommenderas när sådana läkemedel används under behandling med Kuvan.
English: The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Swedish: Vid baslinjen låg fenylalaninnivåerna i blodet för den Kuvanbehandlade gruppen och placebogruppen lika, med genomsnittligt baslinjevärde ± SD för fenylalanin i blodet på 843 ± 300 μmol/l respektive 888 ± 323 μmol/l.
English: Hypersensitivity reactions (including serious allergic reactions) and rash Metabolism and nutrition disorders
Swedish: Överkänslighetsreaktioner (däribland allvarliga allergiska reaktioner) och utslag
English: Available disease-associated maternal and/or embryofoetal risk data from the Maternal Phenylketonuria Collaborative Study on a moderate amount of pregnancies and live births (between 300-1,000) in PKU-affected women demonstrated that uncontrolled phenylalanine levels above 600 μmol/l are associated with a very high incidence of neurological, cardiac, facial dysmorphism, and growth anomalies.
Swedish: Sjukdomsassocierad maternell och/eller embryofetal riskdata från studien Maternal Phenylketonuria Collaborative Study på ett måttligt antal graviditeter och levande födslar (mellan 300-1 000) hos kvinnor med PKU visade att okontrollerade fenylalaninnivåer över 600 µmol/l är förenade med en mycket hög incidens av neurologiska och kardiella anomalier, tillväxtanomalier och ansiktsdysmorfism.
English: Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Swedish: Kuvan används för att behandla hyperfenylalaninemi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos patienter i alla åldrar.
English: 56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
Swedish: 56 pediatriska PKU-patienter <4 år randomiserades 1:1 till antingen 10 mg/kg/dag Kuvan i anslutning till en fenylalaninreducerad kost (n=27) eller bara en fenylalaninreducerad kost (n=29) under en studieperiod på 26 veckor.
English: Rebound, as defined by an increase in blood phenylalanine levels above pre-treatment levels, may occur upon cessation of treatment.
Swedish: Rebound-effekt, definierat som en höjning av fenylalaninnivåerna i blodet över de nivåer som rådde före behandling, kan uppträda då behandlingen avslutas.
English: • the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
Swedish: • den mängd vatten som behövs för att blanda en dos Kuvan
English: Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Swedish: Fenylalaninnivåerna i blodet skall kontrolleras före administrering av Kuvan och efter 1 veckas användning med den rekommenderade startdosen.
English: Volume of dissolution (ml)
Swedish: Volym vätska för upplösning (ml)
English: Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Swedish: Kontrollera att mängden vätska stämmer med den mängd läkaren har angett.
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per tablet, that is to say essentially ‘sodiumfree'.
Swedish: Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per tablett, d.v.s. är näst intill ”natriumfritt”.
English: Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Swedish: Löslig tablett Benvit till ljusgul löslig tablett med ”177” präglat på ena sidan.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Swedish: Principen bakom tillförsel av Kuvan till patienter med BH4-känslig PKU är att höja aktiviteten hos det defekta fenylalaninhydroxylaset och därigenom öka eller återställa den oxidativa metabolismen av fenylalanin tillräckligt för att minska eller bibehålla fenylalaninnivåerna i blodet, förebygga eller minska ytterligare fenylalaninackumulering och öka toleransen för fenylalaninintag via kosten.
English: Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Swedish: Patienten skall informeras om att kapseln med torkmedel som ligger i burken ej får nedsväljas.
English: Your doctor may adjust your dose up to 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Swedish: Din läkare kan justera dosen upp till 20 mg per kg kroppsvikt per dag, beroende på ditt tillstånd.
English: The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Swedish: Lämpligt antal 100 mg dospåsar skall lösas upp i den volym vatten som anges i tabell 1-4, baserat på den ordinerade totala dygnsdosen.
English: In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Swedish: Hos 88 individer med dåligt kontrollerad PKU, som hade förhöjda fenylalaninnivåer i blodet vid screening, sänkte sapropterindihydroklorid 10 mg/kg/dag signifikant fenylalaninnivåerna i blodet jämfört med placebo.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Swedish: Används före utgångsdatum som anges på dospåsen och kartongen efter ”EXP”.
English: Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Swedish: Din läkare kan justera dosen, vanligtvis till mellan 5 och 20 mg per kg kroppsvikt per dag, beroende på ditt tillstånd.
English: For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
Swedish: För patienter över 20 kg ska den beräknade dygnsdosen baserad på kroppsvikt avrundas till närmaste 100-tal mg.
English: The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
Swedish: Resultaten av dessa studier visar effekten av Kuvan då det gäller att sänka fenylalaninnivåerna i blodet och höja toleransen för fenylalanin i kosten.
English: Health disturbances
Swedish: Hälsoproblem
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: "Warnings and precautions").
Swedish: Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer) Ont i halsen, nästäppa, hosta, diarré, kräkningar, magont, alltför låga nivåer av fenylalanin i blodprov, matsmältningsbesvär och illamående (se avsnitt 2: ”Varningar och försiktighet”).
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking Kuvan, particularly: - if you are 65 years of age or older - if you have problems with your kidney or liver - if you are ill. Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase - if you have predisposition to convulsions
Swedish: Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Kuvan, särskilt: - om du är 65 år eller äldre - om du har problem med njurar eller lever - om du blivit sjuk.
English: Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Swedish: Försiktighet måste iakttas vid förskrivning till äldre patienter.
English: Maternal blood phenylalanine levels must therefore be strictly controlled before and during pregnancy.
Swedish: Fenylalaninnivåerna i blodet hos den blivande modern måste således följas med strikta kontroller före och under graviditet.
English: Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Swedish: Försiktighet skall iakttas vid förskrivning av Kuvan till patienter som behandlas med levodopa.
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Swedish: Försiktighet måste iakttas vid förskrivning till dessa patienter.
English: These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Swedish: Dessa hjälpmedel levereras till specialistbarnmottagningen för medfödda ämnesomsättningsrubbningar för att lämnas ut till patienternas vårdgivare.
English: For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
Swedish: För patienter med BH4-brist skall den totala dygnsdosen delas i 2 eller 3 administreringar, fördelade över dagen.
English: Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry.
Swedish: Tvätta båda delarna på sprutan och medicinbägaren med varmt vatten och låt dem lufttorka.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Swedish: Används före utgångsdatum som anges på burken och kartongen efter ”EXP”.
English: For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Swedish: För patienter med baslinjevärden på fenylalanin i blodet ≥600 µmol/l, var det 41,9 % (13/31) av dem som behandlades med sapropterin och 13,2 % (5/38) av dem som behandlades med placebo som hade fenylalaninnivåer i blodet <600 µmol/l i slutet av den 6 veckor långa studieperioden (p=0,012).
English: The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Swedish: Den beräknade dygnsdosen baserad på kroppsvikt skall avrundas till närmaste 100-tal.
English: The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 236 ± 257 μmol/l for the sapropterin treated group (n=41) as compared to an increase of 2.9 ± 240 μmol/l for the placebo group (n=47) (p<0.001).
Swedish: Den genomsnittliga minskningen ± SD från baslinjen av fenylalaninnivåerna i blodet i slutet av den 6 veckor långa studieperioden var 236 ± 257 μmol/l för den sapropterinbehandlade gruppen (n=41) jämfört med en ökning på 2,9 ± 240 μmol/l för placebogruppen (n=47) (p<0,001).
English: Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Swedish: Behandling med sapropterin kan minska fenylalaninnivåerna i blodet under önskad behandlingsnivå.
English: This should be taken into consideration by patients with reduced kidney function or patients on a controlled potassium diet.
Swedish: Detta bör beaktas av patienter med reducerad njurfunktion eller patienter som ordinerats kaliumfattig kost.
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients.
Swedish: Fall av kramper, förvärrade kramper, ökad retbarhet och irritabilitet har observerats vid samtidig administrering av levodopa och sapropterin hos patienter med BH4-brist.
English: • Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
Swedish: • Töm innehållet i dospåsen/dospåsarna i 120 ml till 240 ml vatten.
English: After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Swedish: Efter 3 veckor fortsatte patienterna både i sapropterin- och placebogruppen med sin fenylalaninreducerade kost, och fenylalaninintaget i kosten ökades eller minskades med hjälp av standardiserade fenylalanintillskott i syfte att bibehålla fenylalaninnivåerna i blodet på <360 μmol/l.
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Swedish: Det ordinerade antalet tabletter för en dos om 2, 5, 10 och 20 mg/kg/dag ska läggas i en bägare (som har markeringar vid 20, 40, 60 och 80 ml) med den mängd vatten som anges i tabell 1-4 och röras om tills de är upplösta.
English: An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Swedish: Dospåsen har inre avdragningsskåra i hörnet, för att underlätta öppnande av dospåsen.
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
Swedish: För patienter med PKU skall Kuvan ges som daglig engångsdos, och vid samma tid varje dag, helst på morgonen.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
Swedish: Detta läkemedel innehåller kaliumcitrat (E332).
English: In particular you should tell your doctor if you are using: - levodopa (used to treat Parkinson's disease) - medicines for treatment of cancer (e.g. methotrexate) - medicines for treatment of bacterial infections (e.g. trimethoprim) - medicines that cause dilation of blood vessels, (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
Swedish: Tala särskilt om för läkaren om du tar: - levodopa (används för behandling av Parkinsons sjukdom) - läkemedel för behandling av cancer (t.ex. metotrexat) - läkemedel för behandling av bakteriella infektioner (t.ex. trimetoprim) - läkemedel som orsakar vidgning (dilatation) av blodkärl (t.ex. glyceryltrinitrat (GTN),
English: The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
Swedish: Resultaten av den här studien visade att daglig dosering med 10 eller 20 mg/kg/dag av Kuvan i anslutning till en fenylalaninreducerad kost ledde till statistiskt signifikanta förbättringar av toleransen för fenylalanin i kosten jämfört med enbart begränsning av fenylalanin i kosten medan fenylalaninnivåerna i blodet bibehölls inom målintervallet (≥120 till <360 µmol/l).
English: Adjustment of the Kuvan dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Swedish: Justering av dosen Kuvan eller förändring av fenylalaninintaget via kosten kan krävas för att uppnå och bibehålla fenylalaninnivåerna i blodet inom det önskade terapeutiska intervallet.
English: Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Swedish: Kuvan är också indicerat för behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos vuxna och barn i alla åldrar med tetrahydrobiopterinbrist (BH4-brist), som har visat sig svara på sådan behandling (se avsnitt 4.2).
English: How to store Kuvan
Swedish: Hur Kuvan ska förvaras
English: Store the oral syringe and the medicine cup for next use.
Swedish: Förvara sprutan för oral användning och medicinbägaren fram till nästa användning.
English: For higher doses, your doctor may also prescibe Kuvan 500 mg powder for oral solution.
Swedish: För högre doser kan din läkare eventuellt också komma att ordinera Kuvan 500 mg pulver för oral lösning.
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients (see section 4.5).
Swedish: Fall av kramper och förvärrade kramper, ökad retbarhet och irritabilitet har observerats vid samtidig administrering av levodopa och sapropterin hos patienter med BH4-brist (se avsnitt 4.5).
English: Number of tablets to be dissolved (100 mg strength only)
Swedish: Antal tabletter som ska lösas upp (endast 100 mg styrka)
English: Kuvan contains potassium citrate (E332)
Swedish: Kuvan innehåller kaliumcitrat (E332)
English: In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤480 μmol/l on enrolment) were randomised 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day (n=33) or placebo (n=12).
Swedish: I en separat 10 veckor lång, placebokontrollerad studie randomiserades 45 PKU-patienter, vars fenylalaninnivåer kontrollerades med stabil fenylalaninreducerad kost (fenylalanin i blod ≤480 μmol/l vid inträde i studien), 3:1 till behandling med sapropterindihydroklorid 20 mg/kg/dag (n=33) eller placebo (n=12).
English: Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Swedish: Ta reda på om du endast ska använda Kuvan 500 mg pulver för oral lösning, eller båda dessa styrkor, för att bereda din dos.
English: Kuvan tablets should be administered with a meal to increase the absorption.
Swedish: Kuvan-tabletterna skall ges i samband med måltid, för att öka upptaget.
English: Take Kuvan with a meal to increase the absorption.
Swedish: Ta Kuvan med måltid för att öka upptaget.
English: Discard unused solution within 20 minutes for tablet solution.
Swedish: Kassera oanvänd lösning inom 20 minuter efter tabletterna har lösts upp.
English: When the oral syringe is dry, the plunger should be put back into the barrel.
Swedish: När sprutan för oral användning är torr ska kolven sättas tillbaka i cylindern.
English: For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.4 ± 21.6 mg/kg/day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day compared to 15.7 ± 7.2 mg/kg/day before treatment.
Swedish: För sapropteringruppen var medelvärdet ± SD för total tolerans för fenylalanin i kosten 38,4 ± 21,6 mg/kg/dag under behandling med sapropterindihydroklorid 20 mg/kg/dag, jämfört med 15,7 ± 7,2 mg/kg/dag före behandling.
English: Single-use sachets.
Swedish: Dospåsar för engångsbruk.
English: Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved.
Swedish: Lägg ordinerat antal tabletter i ett glas eller en kopp med vatten enligt beskrivningen nedan och lös upp dem under omrörning.
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
Swedish: Ordinerat antal tabletter skall läggas i ett glas eller en kopp med 120 till 240 ml vatten och lösas upp under omrörning.
English: • Transfer the solution by pushing on the plunger slowly until all of the solution in the oral syringe is transferred to a glass or cup for administration (e.g. if your doctor told you to dissolve two Kuvan tablets in 40 ml water and administer 30 ml to your child, you would have to use the 20 ml oral syringe two times to draw up 30 ml (e.g. 20 ml + 10 ml) of the solution and transfer it to a glass or cup for administration).
Swedish: • Överför lösningen genom att långsamt trycka på kolven tills all lösning i sprutan för oral användning har överförts till glaset eller koppen som ska användas för administrering (t.ex. om läkaren ha sagt att du ska lösa upp två tabletter Kuvan i 40 ml vatten och administrera 30 ml till barnet, måste du använda 20 ml sprutan två gånger för att dra upp 30 ml (t.ex. 20 ml + 10 ml) lösning och överföra det till glaset eller koppen som ska användas för administrering).
English: In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
Swedish: Efter intravenös tillförsel av radioaktivt märkt sapropterin till råttor, visades att radioaktiviteten spreds vidare till foster.
English: Number of sachets to be dissolved (100 mg strength only)
Swedish: Antal dospåsar som ska lösas upp (endast 100 mg styrka)
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Swedish: Ordinerat antal tabletter skall läggas i ett glas eller en kopp med vatten och lösas upp under omrörning.
English: Powder for oral solution Off-white to light yellow powder
Swedish: Pulver till oral lösning Benvitt till ljusgult pulver
English: When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Swedish: När sprutan är torr sätter du tillbaka kolven i cylindern.