FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: Condições de conservação do medicamento após descongelação e diluição, ver secção 6.3.
Bulgarian: За условията на съхранение след размразяване и разреждане на лекарствения продукт вижте точка 6.3.
Portuguese: Farmacocinética clínica e derramamento
Bulgarian: Клинична фармакокинетика и разпространение
Portuguese: Quaisquer anomalias ou presença de partículas visíveis devem ser notificadas ao Titular da Autorização e Introdução no Mercado e o medicamento não deve ser usado.
Bulgarian: Всички отклонения или наличието на видими частици трябва да се съобщи на Притежателя на разрешението за употреба и продуктът не трябва да се използва.
Portuguese: Biodistribuição não clínica
Bulgarian: Неклинично биоразпределение
Portuguese: Por favor fale com o seu médico antes de iniciar atividade física intensa após receber Luxturna.
Bulgarian: Моля, говорете с Вашия лекар преди да започнете да се занимавате с интензивна физическа активност, след като Ви е било приложено лечение с Luxturna.
Portuguese: O desenvolvimento ou agravamento das cataratas é uma complicação conhecida da cirurgia ocular que será necessária realizar antes de receber Luxturna.
Bulgarian: Развитието или влошаването на съществуваща катаракта е известно усложнение на оперативната интервенция в окото, от която се нуждаете преди да Ви се приложи Luxturna.
Portuguese: Com base em estudos não clínicos e dados clínicos de estudos com vetores AAV2, e considerando a via de administração subretiniana de Luxturna, é altamente improvável a transmissão inadvertida na linha germinal com vetores AAV.
Bulgarian: Въз основа на неклиничните проучвания и клиничните данни от проучванията с AAV2 вектори и имайки предвид субретиналния начин на приложение на Luxturna, преминаването по невнимание на AAV вектори в зародиша е малко вероятно.
Portuguese: Num estudo toxicológico anterior, um vetor AAV2 semelhante administrado pela via subretiniana em cães, numa dose de 10 vezes a dose recomendada, resultou histologicamente em toxicidade retiniana focal e infiltrados de células inflamatórias nas regiões expostas ao vetor.
Bulgarian: В по-ранно токсикологично проучване подобен AAV2 вектор, приложен субретинално при кучета в доза, превишаваща 10 пъти препоръчителната доза, води до фокална ретинална токсичност и възпалително-клетъчни инфилтрати, установени хистологично, в областите, изложени на вектора.
Portuguese: Foram detetadas sequências de ADN de vetor no soro em 3/29 (10%) sujeitos, incluindo dois com amostras de lágrimas positivas, e apenas até ao dia 3 após cada injeção.
Bulgarian: Векторни ДНК последователности са установени в серума на 3/29 (10%) участници, включително при двама с положителна проба от сълзи, в продължение на само 3 дни след инжекцията.
Portuguese: A histopatologia ocular de olhos de cães e primatas não humanos expostos ao voretigene neparvovec apenas mostrou alterações ligeiras, que foram na maioria relacionadas com a cicatrização da lesão cirúrgica.
Bulgarian: Хистопатологията на очите при кучета и нечовекоподобни примати, с експозиция на воретиген непарвовек, показва само леки промени, свързани предимно с оздравяването от хирургичната намеса.
Portuguese: Luxturna deve ser inspecionado visualmente antes da administração.
Bulgarian: Luxturna трябва да се инспектира визуално преди приложение.
Portuguese: • Manual de formação para farmácia, incluindo informações sobre a preparação e o armazenamento de LUXTURNA;
Bulgarian: Фармацевтично обучително ръководство, включващо информация за приготвянето и съхранението на LUXTURNA.
Portuguese: • Pressão aumentada no olho
Bulgarian: Повишено налягане в окото
Portuguese: Se alguma das situações acima se aplicar a si, ou se não tem a certeza, fale com o seu médico antes de lhe ser administrado Luxturna.
Bulgarian: Ако нещо от написаното по-горе са отнася за Вас или ако не сте сигурни за нещо от написаното по-горе, моля говорете с Вашия лекар, преди да Ви бъде приложен Luxturna.
Portuguese: vg de voretigene neparvovec num volume total de 300 μl.
Bulgarian: вг воретиген непарвовек в общ обем 300 μl.
Portuguese: Após a injeção, o vírus introduz este gene nas células da retina, a camada da zona posterior do olho que deteta a luz.
Bulgarian: След инжектиране той пренася този ген в клетките на ретината, слоят в задната част на окото, който улавя светлината.
Portuguese: Você e o seu cuidador devem colocar quaisquer compressas usadas e materiais usados com lágrimas e secreções nasais em sacos selados antes de os eliminar.
Bulgarian: Вие и човекът, който се грижи за Вас трябва да поставяте превръзките и всички отпадъци, върху които има сълзи и секрети от носа в запечатващи се торбички преди да ги изхвърлите.
Portuguese: O medicamento é administrado como uma injeção subretiniana após vitrectomia em cada olho.
Bulgarian: Продуктът се прилага като субретинална инжекция след витректомия във всяко око.
Portuguese: XA1; XA2: um e dois anos após o início do estudo para o grupo cruzado de controlo.
Bulgarian: XY1; XY2: една и две години след началото на лечението при контролната група, която преминава към лечение.
Portuguese: Todos os indivíduos tinham um diagnóstico de Amaurose Congénita de Leber devido a mutações RPE65, confirmado por análise genética num laboratório certificado.
Bulgarian: Всички участници имат диагностицирана вродена Леберова амавроза, дължаща се на мутации в RPE65, потвърдени чрез генетичен анализ в сертифицирана лаборатория.
Portuguese: • Inflamação ocular (incluindo endoftalmite), rasgadura da retina e descolamento de retina.
Bulgarian: Възпаление на окото (включително ендофталмит), разкъсване и отлепване на ретината.
Portuguese: A alteração do score MLMT monocular melhorou significativamente no grupo de tratamento e foi semelhante aos resultados MLMT binoculares (ver Tabela 4).
Bulgarian: Монокулярната промяна в MLMT скора показва значимо подобрение в терапевтичната група и е подобна на бинокулярните резултати за MLMT (вж. таблица 4).
Portuguese: A segurança e eficácia de voretigene neparvovec em doentes ≥ 65 anos de idade não foram estabelecidas.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на воретиген непарвовек при пациенти на възраст ≥ 65 години не са установени.
Portuguese: • Efetuar troca fluido-ar, evitando cuidadosamente a drenagem de fluido próxima da retinotomia criada para a injeção subretiniana.
Bulgarian: Осъществява се обмен течност-газ като внимателно се избягва дренирането на течност в близост до ретинотомията, създадена за субретиналната инжекция.
Portuguese: Isto permite que a retina produza as proteínas necessárias para a visão.
Bulgarian: Това позволява на ретината да произвежда необходимите за зрителния процес белтъци.
Portuguese: Para reduzir o potencial de imunogenicidade, os doentes devem receber corticosteroides sistémicos antes e após a injeção subretiniana de voretigene neparvovec em cada olho (ver secção 4.2).
Bulgarian: За да се намали възможността за възникване на имуногенност, пациентите трябва да получават системни кортикостероиди преди и след субретиналната инжекция на воретиген непарвовек във всяко око (вж.
Portuguese: As mutações no gene RPE65 causam atividade reduzida ou ausência de atividade da RPE65 all-transretinol isomerase, bloqueando o ciclo visual e resultando em perda de visão.
Bulgarian: Мутациите в RPE65 гена водят до намалена или липсваща RPE65 all-транс-ретинил изомеразна активност, което блокира зрителния цикъл и води до загуба на зрение.
Portuguese: Prednisona (ou equivalente) 1 mg/kg/dia (máximo de 40 mg/dia)
Bulgarian: Преднизон (или еквивалент) 1 mg/kg/ден (максимум 40 mg/ден)
Portuguese: Esta capacidade depende da acuidade visual do indivíduo, campo visual, e extensão da nictalopia (capacidade reduzida de perceber e/ou ver em luz difusa), todas elas funções especificamente afetadas pela doença retiniana associada com mutações RPE65.
Bulgarian: Тази способност зависи от зрителната острота на индивида, зрителното поле и степента на никталопията (намалена способност за възприятие и/или виждане при слаба светлина), всички от които са функции, специфично засегнати при заболявания на ретината, свързани с мутации в RPE65.
Portuguese: • Pode ter perturbações visuais temporárias, tais como, sensibilidade à luz e visão turva.
Bulgarian: Може да имате временни зрителни нарушения като чувствителност към светлина или замъглено зрение.
Portuguese: Em 13/29 (45%) dos sujeitos que receberam administrações bilaterais, foram detetadas sequências de ADN do vetor de Luxturna em amostras de lágrimas; a maioria destes sujeitos foi negativo após a visita do dia 1 após injeção, no entanto, quatro destes sujeitos tinham amostras de lágrimas positivas para além do primeiro dia, um sujeito até ao dia 14 após a injeção no segundo olho.
Bulgarian: При 13/29 (45%) участници, при които двустранно е приложен Luxturna векторни ДНК последователности се откриват в пробата от сълзите; при повечето от участниците резултатите са били отрицателни при визитата на ден 1 след инжекцията, четирима от тези участници са имали положителни проби от сълзи след първия ден, един участник е имал положителни проби до 14 дни след поставяне на инжекцията във второто око.
Portuguese: Espera-se que o voretigene neparvovec seja capturado pelas células através dos recetores proteinoglicanos de sulfato de heparina e que seja degradado por proteínas endógenas e vias catabólicas de ADN.
Bulgarian: Очаква се воретиген непарвовек да преминава в клетките чрез хепаринсулфат протеогликанови рецептори и да се разгражда чрез ендогенни протеини и ДНК катаболитни пътища.
Portuguese: Os doentes/cuidadores devem ser avisados para manusear os materiais usados resultantes de compressas, lágrimas e secreção nasal de forma apropriada, o que pode incluir armazenamento de materiais usados em sacos selados antes da eliminação.
Bulgarian: Пациентите/полагащите грижи за пациентите трябва да бъдат инструктирани да работят внимателно с отпадъчните материали, получени от превръзките, сълзите и секрецията от носа, което може да включва да съхраняват отпадъчните материали в запечатани торбички преди да ги изхвърлят.
Portuguese: • Consulte o seu médico de imediato se os seus olhos ficarem vermelhos, dolorosos, sensíveis à luz, se vir flashes ou manchas na sua visão, ou se notar qualquer agravamento ou visão turva.
Bulgarian: Потърсете незабавно помощ от Вашия лекар, ако Вашето око или очи станат зачервени, болезнени, чувствителни към светлина, виждате светкавици или имате мътнини, или ако забележите някакво влошаване или замъгляване на зрението.
Portuguese: Após uma administração única de vetor, os cães desenvolveram anticorpos ao vetor capsídeo AAV2 que não se verificaram em primatas não humanos naïve.
Bulgarian: След еднократно приложение на вектора кучетата образуват антитела към AAV2 векторния капсид, които липсват при нелекуваните нечовекоподобни примати.
Portuguese: Após a injeção, qualquer medicamento não utilizado deve ser eliminado.
Bulgarian: След инжектиране неизползваният продукт трябва да се изхвърли.
Portuguese: • Você e o seu cuidador, especialmente em caso de gravidez, amamentação ou com sistema imunitário debilitado, devem usar luvas durante as mudas de compressas e quando se eliminam as compressas e outros materiais usados .
Bulgarian: Вие и човекът, който се грижи за Вас, особено ако е бременна жена, кърмачка или е с потисната имунна система, трябва да носите ръкавици при смяна на превръзките и при изхвърляне на превръзките и останалите отпадъци.
Portuguese: Pergunte ao seu médico se deve parar de amamentar depois de receber Luxturna.
Bulgarian: Попитайте Вашия лекар, дали трябва да спете да кърмите след като Ви се приложи Luxurna.
Portuguese: A figura 2 mostra o efeito do medicamento ao longo do período de três anos no grupo de tratamento com voretigene neparvovec, bem como o efeito no grupo controlo após cruzamento para receber injeção subretiniana de voretigene neparvovec.
Bulgarian: Фигура 2 показва ефекта на лекарствения продукт през тригодишния период в терапевтичната група на воретиген непарвовек, както и ефекта в контролната група след като преминава към лечение със субретинална инжекция воретиген непарвовек.
Portuguese: Recomenda-se que seja iniciado um regime imunomodulador 3 dias antes da administração de Luxturna no primeiro olho, de acordo com o esquema abaixo (Tabela 1).
Bulgarian: Препоръчва се започване на имуномодулираща терапия 3 дни преди приложението на Luxturna в първото око, като се следва схемата по-долу (Таблица 1).
Portuguese: Informe o seu médico sobre quaisquer perturbações visuais que tenha.
Bulgarian: Информирайте Вашия лекар за всички зрителни нарушения, които имате.
Portuguese: • Sob visualização direta, a ponta da cânula de injeção subretiniana é colocada em contacto com a superfície da retina.
Bulgarian: При директна визуализация върхът на канюлата за субретинална инжекция влиза в контакт с повърхността на ретината.
Portuguese: O seu médico irá realizar uma cirurgia ocular para remover o gel límpido do interior do olho, e depois irá injetar Luxturna diretamente sob a sua retina, uma camada fina sensível à luz na parte posterior daquele olho.
Bulgarian: Вашият лекар ще извърши оперативна интервенция, за да отстрани бистрия гел във вътрешността на окото, след което ще инжектира Luxturna директно под ретината, тънкия светлочувствителен слой в задната част на окото.
Portuguese: Foi administrada em cada olho uma única injeção subretiniana de 1,5 x 10
Bulgarian: Във всяко око е приложена една субретинална инжекция 1,5 x 10
Portuguese: Um de 41 (2%) indivíduos notificou um acontecimento grave de pressão intraocular aumentada (secundária à administração do esteroide depot) que foi associada com o tratamento para a endoftalmite relacionada com o procedimento de administração e resultou em atrofia ótica; um de 41 (2%) indivíduos notificou um acontecimento grave de doença da retina (perda de função foveal) que foi avaliado como relacionado com o procedimento de administração.
Bulgarian: Един от 41 (2%) участници съобщава за сериозен случай на повишено вътреочно налягане (вследствие на приложение на депо-стероид), дължащ се на лечение на ендофталмит, свързан с процедурата на приложение и довел до атрофия на очния нерв, и един от 41 (2%) участници съобщава за сериозен случай на нарушение на ретината (загуба на функция на фовеата), който е бил оценен като свързан с процедурата на приложение.
Portuguese: Mutações RPE65 bialélicas confirmadas e a presença de células retinianas viáveis suficientes (uma área da retina dentro do pólo posterior de > 100 micron de espessura, conforme estimado por Tomografia de Coerência Ótica (OCT) foram estabelecidas para todos os participantes.
Bulgarian: Потвърдени биалелни мутации в RPE65 и наличие на достатъчно жизнеспособни ретинални клетки (област в задния полюс на ретината с дебелина > 100 микрона, определена чрез оптична кохерентна томография [OCT]) са установени при всички участници.
Portuguese: O medicamento é injetado lentamente através do tubo e da microcânula para eliminar quaisquer bolhas de ar no sistema.
Bulgarian: Продуктът се инжектира бавно през тръбичката и микроканюлата, за да се елиминират въздушните мехурчета в системата.
Portuguese: A linha a tracejado liga a alteração média do score MLMT ao longo das visitas para o grupo controlo, incluindo cinco visitas durante o primeiro ano sem receber voretigene neparvovec.
Bulgarian: Плътната линия свързва средната промяна в MLMT скора в хода на визитите при контролната група, включително пет визити през първата година, без приложение на воретиген непарвовек.
Portuguese: Foram observadas diferenças significativas no desempenho MLMT binocular para o grupo de tratamento com voretigene neparvovec ao dia 30 e foram mantidas ao longo das restantes visitas de acompanhamento durante o período de três anos, comparativamente com a ausência de alterações no grupo controlo.
Bulgarian: Значима разлика в бинокулярната MLMT се наблюдава в терапевтичната група на воретиген непарвовек на ден 30 и се запазва при останалите проследяващи визити през тригодишния период спрямо липса на промяна в контролната група.
Portuguese: A acuidade visual (LogMAR) do primeiro olho destes sujeitos na baseline foi 1,29 (0,21), média (DP).
Bulgarian: Зрителната острота (LogMAR) на първото око при тези участници на изходно ниво е 1,29 (0,21), средна (SE).
Portuguese: Os doentes irão receber uma dose única de 1,5 x 10
Bulgarian: Пациентите ще получат единична доза 1,5 x 10
Portuguese: O endpoint primário do estudo de Fase 3 avaliou a alteração média desde a baseline até um ano através do Multi-Luminance Mobility Testing (MLMT) binocular entre os grupos de intervenção e controlo.
Bulgarian: Първичната крайна точка на проучването фаза 3 измерва средната промяна в резултатите, получени чрез тест за придвижване в среда с различна осветеност (binocular multi luminance mobility testing - MLMT) между интервенционалната и контролната група на първата година спрямо изходното ниво.
Portuguese: Como conservar Luxturna
Bulgarian: Как да съхранявате Luxturna
Portuguese: O medicamento não utilizado deve ser eliminado de acordo com as normas locais de biossegurança.
Bulgarian: Неизползваното лекарство трябва да се изхвърли в съответствие с местните ръководства за биобезопасност.
Portuguese: • Aumento da pressão intraocular.
Bulgarian: Повишено вътреочно налягане.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de voretigene neparvovec em mulheres grávidas, é limitada (menos de 300 gravidezes expostas) ou inexistente.
Bulgarian: Липсват или има ограничени данни (за изхода на бременността при по-малко от 300 случая) от употребата на воретиген непарвовек при бременни жени.
Portuguese: • Educação cirúrgica para a administração de LUXTURNA, incluindo descrição dos materiais e procedimentos necessários para realizar a administração da injeção subretiniana de LUXTURNA.
Bulgarian: Хирургично обучение за приложението на LUXTURNA, включително описание на материалите и процедурата, която е необходима, за да се постави субретиналната инжекция LUXTURNA
Portuguese: • Após completar a injeção, a cânula de injeção subretiniana é retirada do olho.
Bulgarian: При завършване на инжекцията канюлата за субретинална инжекция се отстранява от окото.
Portuguese: Após ser tratado com Luxturna:
Bulgarian: След прилагане на Luxturna:
Portuguese: Eliminar o medicamento não usado.
Bulgarian: Изхвърлете неизползвания продукт.
Portuguese: Durante o programa clínico, foram notificadas reações adversas graves relacionadas com o procedimento de administração em três indivíduos.
Bulgarian: Сериозни нежелани реакции, свързани с процедурата на приложение се съобщават при трима участници в клиничната програма.
Portuguese: • Informe o seu médico se tem sinais de uma infeção no olho ou inflamação no olho, por exemplo, se tem vermelhidão nos olhos, sensibilidade à luz, inchaço no olho ou dor no olho.
Bulgarian: Информирайте Вашия лекар, ако имате признаци на активна инфекция на окото или активно възпаление на окото, например, ако имате зачервяване на окото, чувствителност към светлина, подуване на окото или болка в окото.
Portuguese: Um aumento rápido da altitude enquanto a bolha de ar ainda estiver presente pode causar um aumento na pressão ocular e perda de visão irreversível.
Bulgarian: Рязкото увеличаване на надморската височина докато въздушното мехурче все още е налично може да доведе до повишаване на налягането в
Portuguese: • Informe o seu médico se tem uma infeção ativa de qualquer tipo.
Bulgarian: Информирайте Вашия лекар, ако имате някаква друга активна инфекция.
Portuguese: O local de injeção recomendado deve ser localizado ao longo da arcada vascular superior, a pelo menos 2 mm distais do centro da fóvea (Figura 1B).
Bulgarian: Препоръчителното място за инжектиране трябва да е разположено по хода на горната съдова аркада, на поне 2 mm дистално от центъра на фовеата (Фигура 1Б).
Portuguese: • Catarata (turvação do cristalino)
Bulgarian: Катаракта (помътняване на лещите)
Portuguese: A acuidade visual (LogMAR) do primeiro olho destes sujeitos na baseline foi 1,18 (0,14), média (DP).
Bulgarian: Зрителната острота (LogMAR) на първото око при участниците на изходно ниво е 1,18 (0,14), средна (SE).
Portuguese: Estas precauções de manuseamento devem ser seguidas durante 14 dias após a administração de voretigene neparvovec.
Bulgarian: Тези предпазни мерки трябва да се следват в продължение на 14 дни след приложението на воретиген непарвовек.
Portuguese: Outros achados nos estudos não clínicos com voretigene neparvovec incluíram células inflamatórias ocasionais na retina, sem degeneração retiniana aparente.
Bulgarian: Другите находки при воретиген непарвовек в неклиничните проучвания включват редки и изолирани случаи на клетки на възпалението в ретината, без видима дегенерация на ретината.
Portuguese: A proteína de 65 kilodalton específica do epitélio pigmentado da retina (RPE65) está localizada nas células epiteliais do pigmento retiniano e converte o all-trans-retinol em 11-cis-retinol, o qual, subsequentemente, forma o cromóforo, 11-cis-retinal, durante o ciclo (retinoide) visual.
Bulgarian: Специфичният за пигментния епител на ретината 65-килодалтонов протеин (RPE65) е локализиран в пигментните епителни клетки на ретината и превръща всичкия all-трансретинол в 11-цис-ретинол, който впоследствие образува хромофора 11-цис-ретинал в хода на зрителния (ретиноидния) цикъл.
Portuguese: Recomenda-se que os doentes/cuidadores usem luvas para mudança de compressas e eliminação de materiais usados, especialmente em caso de gravidez, amamentação e imunodeficiência dos cuidadores.
Bulgarian: Препоръчително е пациентите/полагащите грижи за пациентите да носят ръкавици при смяна на превръзките и изхвърляне на отпадъците, особено ако полагащите грижи за пациентите са бременни, кърмят или са с имунен дефицит.
Portuguese: O tratamento deve ser iniciado e administrado por um cirurgião de retina com experiência em cirurgia macular.
Bulgarian: Лечението трябва да се започне и проведе от хирург, профилиран в хирургия на ретината, който има опит в хирургията на макулата.
Portuguese: O concentrado (0,5 ml de volume extraível num frasco de dose única de 2 ml) requer uma diluição de 1:10 antes da administração.
Bulgarian: Концентратът (0,5 ml обем, който може да бъде изтеглен, в еднодозов флакон от 2 ml) изисква разреждане 1:10 преди приложение.
Portuguese: • Resumo das Características do Medicamento (RCM);
Bulgarian: Кратка характеристика на продукта (КХП);
Portuguese: A substância ativa de Luxturna, voretigene neparvovec, é um vírus modificado que contém uma cópia funcional do gene RPE65.
Bulgarian: Активното вещество в Luxturna, воретиген непарвовек, е модифициран вирус, който съдържа работещо копие на RPE65 гена.
Portuguese: A segurança e eficácia do voretigene neparvovec em crianças até 4 anos de idade não foram estabelecidas.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на воретиген непарвовек при деца на възраст до 4 години не са установени.
Portuguese: Luxturna apenas lhe será administrado se os testes genéticos demonstrarem que a sua perda de visão é causada por mutações no gene RPE65.
Bulgarian: Luxturna ще Ви бъде приложен само ако чрез генетични изследвания е потвърдено, че Вашата загуба на зрение се дължи на мутации в RPE65 гена.
Portuguese: A melhoria no Full-field light sensitivity threshold (FST) foi mantida até 3 anos após a exposição ao voretigene neparvovec.
Bulgarian: Подобрението в прага на чувствителност към светлина на цялото зрително поле се запазва до 3 години след експозицията на воретиген непарвовек.
Portuguese: Qual o aspeto de Luxturna e conteúdo da embalagem Luxturna é um concentrado límpido, incolor para solução para injeção subretiniana, fornecido num frasco de plástico transparente.
Bulgarian: Как изглежда Luxturna и какво съдържа опаковката Luxturna е бистър, безцветен концентрат за разтвор за субретинална инжекция, който се предоставя в прозрачен пластмасов флакон.
Portuguese: Tabela 3 Reações adversas relacionadas com o procedimento de administração
Bulgarian: Отлагания в ретината Таблица 3 Нежелани реакции, свързани с процедурата на приложение