FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: La velmanase alfa a présenté un profil pharmacocinétique linéaire (c'est-à-dire d'ordre 1) et la Cmax et l'ASC ont augmenté de façon proportionnelle à la dose dans un intervalle compris entre 0,8 et 3,2 mg/kg (soit entre 25 et 100 unités/kg).
Portuguese: A velmanase alfa exibiu um perfil farmacocinético linear (isto é, de primeira ordem) e a Cmax e a AUC aumentaram de forma proporcional à dose com doses que variaram entre 0,8 e 3,2 mg/kg (correspondendo a 25 e 100 unidades/kg).
French: CVF (% de la valeur prédite)
Portuguese: FVC (% do valor previsto)
French: La velmanase alfa est une protéine et devrait faire l'objet d'une dégradation métabolique en acides aminés.
Portuguese: A velmanase alfa é uma proteína e prevê-se que seja degradada metabolicamente em aminoácidos.
French: 6MWT (mètres)
Portuguese: 6MWT (metros)
French: Présentations : 1, 5 ou 10 flacon(s) par boîte.
Portuguese: Apresentações de 1, 5 ou 10 frascos para injetáveis por caixa.
French: La séquence d'acides aminés de la protéine monomérique est identique à celle de l'enzyme humaine naturellement présente, l'alpha-mannosidase.
Portuguese: A sequência de aminoácidos da proteína monomérica é idêntica à enzima humana de ocorrência natural, a alfa-manosidase.
French: Insuffisance rénale aiguë(2)
Portuguese: Insuficiência renal aguda(2)
French: Chaque boîte contient 1, 5 ou 10 flacon(s).
Portuguese: Cada caixa contém 1, 5 ou 10 frascos para injetáveis.
French: Les effets globaux du traitement ont été évalués sur la base d'un effet pharmacodynamique (réduction des oligosaccharides sériques), de l'état fonctionnel (test de montée d'escaliers sur trois minutes [3MSCT], test de marche de six minutes [6MWT] et capacité vitale forcée [CVF] en % de la valeur prédite) et de la qualité de vie (indice de handicap mesuré par le Childhood Health Assessment Questionnaire [CHAQ] et douleur mesurée par le CHAQ-EVA [échelle visuelle analogique]).
Portuguese: Os efeitos globais do tratamento foram avaliados nos domínios da farmacodinâmica (redução sérica de oligossacáridos), funcional (prova de subir escadas de três minutos [3MSCT], prova de marcha de seis minutos [6MWT] e capacidade vital forçada (FVC) % prevista) e qualidade de vida (índice de incapacidade pelo questionário de avaliação da saúde em crianças (childhood health assessment questionnaire - CHAQ) e dor pelo CHAQ-VAS (escala analógica visual)).
French: Traitement enzymatique substitutif des manifestations non neurologiques chez les patients atteints d'alpha-mannosidose légère à modérée.
Portuguese: Terapêutica de substituição enzimática para o tratamento de manifestações não neurológicas em doentes com alfa-manosidose ligeira a moderada.
French: Lamzede 10 mg poudre pour solution pour perfusion
Portuguese: Lamzede 10 mg pó para solução para perfusão
French: On ne sait pas si la velmanase alfa passe dans le lait maternel.
Portuguese: Desconhece-se se a velmanase alfa passa para o leite humano.
French: Un volume de 10 mL de solution de chlorure de sodium doit être administré via le système de perfusion afin que toute solution de Lamzede encore présente dans la ligne de perfusion soit administrée au patient.
Portuguese: Deve administrar-se um volume de 10 ml de solução de cloreto de sódio através do sistema de perfusão para perfundir a fração restante de Lamzede na linha do doente.
French: Chaque flacon est reconstitué en injectant lentement 5 mL d'eau pour préparations injectables contre la paroi interne du flacon.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis é reconstituído injetando lentamente 5 ml de água para preparações injetáveis ao longo da parede interior de cada frasco para injetáveis.
French: En cas d'apparition d'une réaction allergique sévère ou d'une réaction de type anaphylactique, il est recommandé d'interrompre immédiatement le traitement par la velmanase alfa et les protocoles médicaux en vigueur pour le traitement d'urgence doivent être suivis.
Portuguese: Se ocorrerem reações de tipo anafilático ou alérgicas graves, recomenda-se a descontinuação imediata de velmanase alfa e a implementação das normas médicas em vigor para o tratamento de emergência.
French: Des RLP (incluant hypersensibilité, nausée, vomissement, fièvre, frissons, sensation de chaud, malaise, urticaire, réaction anaphylactoïde et hyperhidrose) ont été rapportées chez 9 % des patients (3 patients sur 33) au cours des études cliniques.
Portuguese: Foram notificadas RRP (incluindo hipersensibilidade, náuseas, vómitos, pirexia, arrepios, sensação de calor, mal-estar, urticária, reação anafilactoide e hiperidrose) em 9% dos doentes (3 de um total de 33 doentes) em estudos clínicos.
French: Des améliorations statistiquement significatives ont été observées sur les taux sériques d'oligosaccharides, les résultats du test 3MSCT, la fonction pulmonaire, le taux sérique d'IgG et du score EQ-5D-5L (Euro Quality of Life - 5 Dimensions) au cours du temps, jusqu'à la dernière observation (tableau 3).
Portuguese: Detetaram-se melhorias estatisticamente significativas nos níveis séricos de oligossacáridos, 3MSCT, função pulmonar, IgG sérica e EQ-5D-5L (dimensões euro da qualidade de vida-5 (euro quality of life-5 dimensions)) ao longo do tempo até à última observação (tabela 3).
French: Le traitement doit être supervisé par un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients atteints d'alpha-mannosidose ou l'administration d'autres traitements enzymatiques substitutifs (TES) pour les maladies de surcharge lysosomale.
Portuguese: O tratamento deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com alfa-manosidose ou na administração de outras terapêuticas de substituição enzimática (TSE) em doenças lisosomais de sobrecarga.
French: L'efficacité et la sécurité à long terme de la velmanase alfa ont été évaluées dans le cadre de l'étude clinique de phase 3, non contrôlée, en ouvert rhLAMAN-10, menée chez 33 patients (19 sujets pédiatriques et 14 adultes, âgés de 6 à 35 ans lors de l'instauration du traitement) ayant participé aux études sur la velmanase alfa.
Portuguese: Investigou-se a eficácia e segurança a longo prazo da velmanase alfa no estudo clínico rhLAMAN-10 de fase 3, não controlado, aberto, em 33 indivíduos (19 crianças e 14 adultos, com 6 a 35 anos no início do tratamento) que participaram anteriormente nos estudos da velmanase alfa.
French: Lors de l'étude pivot de phase 3, multicentrique, en double aveugle, randomisée, contrôlée contre placebo, en groupes parallèles, l'étude rhLAMAN-05, l'efficacité et la sécurité d'administrations répétées de la velmanase alfa pendant 52 semaines à la dose de 1 mg/kg une fois par semaine en perfusion intraveineuse ont été évaluées.
Portuguese: No estudo de referência rhLAMAN-05 de fase 3, multicêntrico, em dupla ocultação, aleatorizado, controlado com placebo, em grupos paralelos, foram avaliadas a eficácia e segurança de administrações repetidas de velmanase alfa durante 52 semanas, numa dose de 1 mg/kg, administrada semanalmente, por perfusão intravenosa.
French: Perfusion par voie intraveineuse uniquement.
Portuguese: Apenas para perfusão por via intravenosa.
French: Le patient a reçu une perfusion de sérum physiologique dans un cadre hospitalier et a ensuite quitté l'hôpital après 6 heures d'observation.
Portuguese: O doente recebeu uma perfusão de solução salina num enquadramento hospitalar, tendo tido alta após 6 horas de observação.
French: - En cas de réactions sévères liées à la perfusion et/ou de perte d'effet du médicament, votre médecin vous prescrira une analyse de sang afin de rechercher la présence d'anticorps susceptibles d'influer sur les résultats de votre traitement.
Portuguese: - Se as reações relacionadas com a perfusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico efetuará uma análise ao sangue para verificar se existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento.
French: Au total, 33 patients (20 de sexe masculin et 13 de sexe féminin, ayant un âge compris entre 6 et 35 ans) ont été exposés à la velmanase alfa au cours de cinq études cliniques.
Portuguese: Um total de 33 doentes (20 homens e 13 mulheres com idades entre os 6 e os 35 anos) foram expostos à velmanase alfa em 5 estudos clínicos.
French: Valeur de p [IC à 95 %]
Portuguese: Valor de p [IC 95%]
French: Il n'existe pas de données sur l'utilisation de la velmanase alfa chez la femme enceinte.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de velmanase alfa em mulheres grávidas é inexistente.
French: Essai multicentrique de phase II, mené en ouvert sur 24 mois afin d'étudier la sécurité et l'efficacité du traitement répété par la velmanase alfa (alpha-mannosidase humaine recombinante) chez les patients pédiatriques âgés de moins de 6 ans atteints d'alpha-mannosidose.
Portuguese: Ensaio de fase II, em aberto, multicêntrico, com a duração de 24 meses, para investigar a segurança e eficácia do tratamento repetido com velmanase alfa (alfa-manosidase humana recombinante) em doentes pediátricos com menos de 6 anos de idade com alfamanosidose.
French: Lamzede est une poudre pour solution pour perfusion de couleur blanche à blanc cassé, fournie dans un flacon en verre.
Portuguese: Lamzede é um pó branco a esbranquiçado para solução para perfusão, fornecido num frasco para injetáveis de vidro.
French: Qu'est-ce que Lamzede et dans quels cas est-il utilisé
Portuguese: O que é Lamzede e para que é utilizado
French: Globalement, 58 % des patients (19 sur 33) atteints d'alpha-mannosidose ayant reçu la velmanase alfa au cours des études cliniques étaient âgés de 6 à 17 ans en début d'étude.
Portuguese: No global, 58% dos doentes (19 de um total de 33) com alfa-manosidose tratados com velmanase alfa, em estudos clínicos, tinham 6 a 17 anos de idade no início do estudo.
French: Comment se présente Lamzede et contenu de l'emballage extérieur
Portuguese: Qual o aspeto de Lamzede e conteúdo da embalagem
French: Lamzede n'a aucun effet ou un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Portuguese: Os efeitos de Lamzede sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
French: d) La solution reconstituée doit être prélevée dans chaque flacon lentement et avec précaution afin d'éviter la formation de mousse dans la seringue.
Portuguese: d) A solução reconstituída é extraída lentamente de cada frasco para injetáveis com cuidado para evitar a formação de espuma na seringa.
French: Il a été noté que le traitement concomitant au long cours par de fortes doses d'ibuprofène reçu par le patient pouvait avoir contribué à la survenue de l'événement.
Portuguese: O tratamento concomitante prolongado com doses elevadas de ibuprofeno foi referido como fator contributivo potencialmente causal da ocorrência do acontecimento.
French: Combinés
Portuguese: Combinado
French: Il n'a pas été démontré d'effet sur l'efficacité ou la sécurité clinique lié au développement d'anticorps.
Portuguese: Não se demonstrou que o desenvolvimento de anticorpos afetasse a eficácia ou a segurança clínicas.
French: Aucun ajustement de la dose n'est nécessaire chez les patients atteints d'insuffisance rénale ou hépatique.
Portuguese: Não são necessários ajustes posológicos em doentes com compromisso renal ou hepático.
French: Comment Lamzede est-il conservé
Portuguese: Como conservar Lamzede
French: Les effets indésirables observés lors de l'exposition de 33 patients à la velmanase alfa au cours des études cliniques sont présentés dans le tableau 1 ci-dessous.
Portuguese: As reações adversas que refletem a exposição de 33 doentes tratados com velmanase alfa em estudos clínicos, estão indicadas abaixo na tabela 1.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration répétée, toxicologie juvénile et des fonctions de reproduction et de développement n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, toxicidade de dose repetida, toxicidade juvenil e toxicidade reprodutiva e do desenvolvimento.
French: Tous les patients sauf un étaient vierges de traitement par la velmanase alfa.
Portuguese: Todos os doentes, com exceção de um, não tinham sido tratados previamente com velmanase alfa.
French: Aucune expérience en matière de surdosage de velmanase alfa n'est disponible.
Portuguese: Não existe experiência com sobredosagem de velmanase alfa.
French: Il est utilisé pour traiter les patients présentant une forme légère à modérée d'alpha-mannosidose.
Portuguese: É utilizado para tratar doentes com doença alfa-manosidose ligeira a moderada.
French: Notice : Information du patient Lamzede 10 mg poudre pour solution pour perfusion velmanase alfa Ce médicament fait l'objet d'une surveillance supplémentaire qui permettra l'identification rapide de nouvelles informations relatives à la sécurité.
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o doente Lamzede 10 mg pó para solução para perfusão velmanase alfa Este medicamento está sujeito a monitorização adicional.
French: Tableau 3 : évolution des critères d'évaluation cliniques entre le début d'étude et la dernière observation dans le cadre de l'étude rhLAMAN-10 (données source : rhLAMAN-10)
Portuguese: Tabela 3: Alteração de critérios de avaliação clínica em relação aos valores iniciais até à ultima observação no estudo rhLAMAN-10 (dados originais: rhLAMAN-10)
French: Volume (mL)
Portuguese: Dose (ml)
French: b) La poudre doit être reconstituée dans le flacon en injectant lentement l'eau pour préparations injectables goutte par goutte contre la paroi interne du flacon et non directement sur la poudre lyophilisée.
Portuguese: b) O pó deve ser reconstituído no frasco para injetáveis por adição lenta gota-a-gota da água para preparações injetáveis ao longo da parede interior do frasco para injetáveis e não diretamente sobre o pó liofilizado.
French: Début d'étude valeur réelle Moyenne (ET)
Portuguese: Valor real inicial Média (DP)
French: La posologie recommandée est de 1 mg/kg de masse corporelle, administré une fois par semaine en perfusion intraveineuse à débit contrôlé.
Portuguese: O regime posológico recomendado é de 1 mg/kg de peso corporal administrado uma vez por semana, por perfusão intravenosa, numa velocidade controlada.
French: Si le nombre de flacons calculé n'est pas entier, il doit être arrondi au nombre entier supérieur.
Portuguese: Se o número de frascos para injetáveis calculado incluir uma fração, o mesmo deverá ser arredondado para o número inteiro seguinte.
French: Le patient doit être maintenu en observation, afin de surveiller les éventuelles RLP, pendant au moins une heure après la perfusion, selon son état clinique et l'avis du médecin.
Portuguese: O doente deve ser observado para deteção de RRP durante pelo menos uma hora após a perfusão, de acordo com o estado clínico e o critério do médico.
French: La voie de métabolisation de la velmanase alfa sera selon toute attente similaire à celle des autres protéines naturellement présentes, lesquelles sont dégradées en petits peptides, puis en acides aminés.
Portuguese: Prevê-se que a via metabólica da velmanase alfa seja semelhante à de outras proteínas de ocorrência natural que se degradam em pequenos péptidos e, finalmente, em aminoácidos.
French: e) Une fois reconstituée, la solution doit être administrée à l'aide d'un système de perfusion équipé d'une pompe et d'un filtre intégré de 0,22 μm à faible liaison aux protéines.
Portuguese: e) A solução reconstituída deve ser administrada utilizando um conjunto de perfusão equipado com uma bomba e um filtro em linha de 0,22 µm, com baixa ligação às proteínas.
French: Taux de sujets répondant au traitement Étude rhLAMAN-05 n = 25
Portuguese: Taxas de respondedores Estudo rhLAMAN-05 n=25
French: Par conséquent, une insuffisance hépatique ou rénale ne devrait pas influer sur la pharmacocinétique de la velmanase alfa.
Portuguese: Consequentemente, não é de esperar que os compromissos hepático e renal afetem a farmacocinética da velmanase alfa.
French: Lamzede doit faire l'objet d'une reconstitution et être administré exclusivement en perfusion intraveineuse.
Portuguese: Lamzede necessita de ser reconstituído e destina-se apenas a perfusão intravenosa.
French: Une fois reconstituée, la solution de Lamzede doit être administrée à l'aide d'un système de perfusion équipé d'une pompe et d'un filtre intégré de 0,22 µm à faible liaison aux protéines.
Portuguese: A solução reconstituída de Lamzede deve ser administrada utilizando um conjunto de perfusão equipado com uma bomba e um filtro em linha de 0,22 µm, com baixa ligação às proteínas.
French: Les résultats observés ont montré une amélioration chez les patients âgés de moins de 18 ans.
Portuguese: Os resultados observados em doentes com menos de 18 anos de idade indicaram uma melhoria.
French: Tableau 4 : analyse multiparamétrique des sujets répondant au traitement : taux de sujets exprimant une DMCI(1) par domaine et critère d'évaluation (données source : rhLAMAN-05 ; rhLAMAN-10)
Portuguese: Tabela 4: Análise da resposta multiparamétrica: Taxas de respondedores com MCID(1) em função dos critérios de avaliação e dos domínios (origem dos dados: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
French: L'eau pour préparations injectables ne doit pas être projetée de manière énergique depuis la seringue sur la poudre afin de limiter la formation de mousse.
Portuguese: Deve evitar-se a expulsão enérgica da água para preparações injetáveis da seringa sobre o pó a fim de minimizar a formação de espuma.
French: Il convient de sortir le nombre de flacons calculé du réfrigérateur environ 30 minutes avant la reconstitution.
Portuguese: Aproximadamente 30 minutos antes da reconstituição, deve retirar-se o número necessário de frascos para injetáveis do frigorífico.
French: Poids du patient (kg) × dose (mg/kg) = dose du patient (en mg) Dose du patient (en mg) divisée par 10 mg/flacon (contenu d'un flacon) = nombre de flacons à reconstituer.
Portuguese: A dose recomendada de 1 mg/kg é determinada usando o cálculo seguinte: Peso do doente (kg) × dose (mg/kg) = dose do doente (em mg) Dose do doente (em mg) dividida por 10 mg/frasco para injetáveis (conteúdo de um frasco para injetáveis) = número de frascos para injetáveis a reconstituir.
French: E. OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
Portuguese: E. OBRIGAÇÕES ESPECÍFICAS PARA COMPLETAR AS MEDIDAS DE PÓSAUTORIZAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EM CIRCUNSTÂNCIAS EXCECIONAIS
French: Mal de tête lié à une intervention Fréquent
Portuguese: Cefaleia resultante do procedimento Frequentes
French: Le patient doit être maintenu en observation afin de surveiller les RLP pendant une heure ou plus après la perfusion, selon ce que le médecin traitant jugera nécessaire.
Portuguese: O doente deve ser mantido sob observação para despistar RRP durante uma hora ou mais após a perfusão, de acordo com o critério do médico assistente.
French: La velmanase alfa vise à remplacer l'enzyme absente chez les patients atteints d'alpha-mannosidose.
Portuguese: A velmanase alfa foi concebida para substituir a falta da enzima em doentes com a doença alfamanosidose.
French: c) La solution doit être visuellement inspectée immédiatement après la reconstitution afin de rechercher d'éventuelles particules ou un changement de coloration.
Portuguese: c) Após a reconstituição, deve efetuar-se imediatamente uma inspeção visual da solução para deteção de partículas e descoloração.
French: Tableau 2 : résultats de l'étude clinique rhLAMAN-05 contrôlée contre placebo (données source : rhLAMAN-05)
Portuguese: Tabela 2: Resultados do estudo clínico controlado com placebo rhLAMAN-05 (dados originais: rhLAMAN-05)
French: Effets indésirables fréquents (pouvant toucher jusqu'à 1 personne sur 10) - perte de conscience (évanouissement, pouvant être précédé par des sensations vertigineuses, des étourdissements ou une confusion) - insuffisance rénale aiguë (problèmes rénaux pouvant se manifester par une rétention d'eau, un gonflement des jambes, des chevilles ou des pieds, une somnolence, un essoufflement ou une fatigue) - hypersensibilité et réaction allergique grave (les symptômes pouvant inclure des démangeaisons cutanées localisées ou étendues, des sensations vertigineuses, des difficultés à respirer, des douleurs dans la poitrine, des symptômes gastro-intestinaux de type nausées, vomissements, diarrhée ou douleurs intestinales, un gonflement de la gorge, du visage, des lèvres ou de la langue)
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas) - perda de consciência (desmaio, o qual pode ser precedido por uma sensação de tonturas, atordoamento ou confusão) - insuficiência renal aguda (problemas de rins que podem ser identificados por retenção de líquidos, inchaço das pernas, tornozelos ou pés, sonolência, falta de ar ou cansaço) - hipersensibilidade e reação alérgica grave (os sintomas incluem comichão localizada ou difusa na pele, tonturas, dificuldade em respirar, dor no peito, sintomas gastrointestinais, tais como náuseas, vómitos, diarreia ou dor intestinal, inchaço da garganta, face, lábios ou língua).
French: Phosphate disodique dihydraté Phosphate monosodique dihydraté Mannitol
Portuguese: Fosfato dissódico di-hidratado Di-hidrogenofosfato de sódio di-hidratado Manitol
French: Qu'est-ce que Lamzede et dans quels cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant l'utilisation de Lamzede Comment Lamzede est-il utilisé
Portuguese: O que é Lamzede e para que é utilizado O que precisa de saber antes de Lamzede ser utilizado Como é utilizado Lamzede Efeitos secundários possíveis Como conservar Lamzede
French: Chaque mL de solution reconstituée contient 2 mg de velmanase alfa.
Portuguese: Cada ml de solução reconstituída contém 2 mg de velmanase alfa.
French: Lamzede 10 mg poudre pour solution pour perfusion velmanase alfa
Portuguese: Lamzede 10 mg pó para solução para perfusão velmanase alfa
French: CVF (% de la valeur prédite) Population globale(1)
Portuguese: FVC (% do valor previsto) Global(1)
French: Si vous ressentez un effet indésirable de ce type, informez-en immédiatement votre médecin.
Portuguese: Se tiver qualquer efeito secundário como estes, informe imediatamente o seu médico.
French: 6MWT (mètres) Population globale(1)
Portuguese: 6MWT (metros) Global(1)
French: Après reconstitution, 1 mL de solution contient 2 mg de velmanase alfa (10 mg/5 mL).
Portuguese: Após reconstituição, um ml de solução contém 2 mg de velmanase alfa (10 mg/5 ml).
French: Pharmacodynamique
Portuguese: Farmacodinâmica
French: Hyperhidrose(1)
Portuguese: Hiperidrose(1)
French: 3MSCT (marches/min) Population globale(1)
Portuguese: 3MSCT (degraus/min) Global(1)
French: Les règles d'asepsie doivent être respectées lors de la préparation.
Portuguese: Tem de se utilizar uma técnica assética durante a preparação.
French: Pour des instructions supplémentaires, voir la rubrique 4.4.
Portuguese: Ver secção 4.4 para mais instruções.
French: Les patients n'avaient pas reçu de prémédication systématique avant la perfusion de la velmanase alfa au cours des études cliniques.
Portuguese: Durante os estudos clínicos, os doentes não foram pré-medicados por rotina antes da perfusão de velmanase alfa.
French: (1) Effets considérés comme des RLP décrits plus en détail dans la rubrique ci-dessous (2) Effet indésirable particulier décrit plus en détail dans la rubrique ci-dessous
Portuguese: (1) Termos preferidos considerados como RRP, de acordo com o descrito na secção seguinte.
French: Critère
Portuguese: Critério