FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Vorsicht wird empfohlen bei gleichzeitiger Anwendung von Kuvan mit allen Arzneimitteln, einschließlich solcher, die topisch angewendet werden, die eine Vasodilatation durch Beeinflussung des Stickstoffmonoxid (NO)-Abbaus oder seiner Wirkung hervorrufen, einschließlich klassischer NO-Donatoren (z. B. Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP), Molsidomin), Phosphodiesteraseinhibitoren vom Typ 5 (PDE-5 Inhibitoren) und Minoxidil.
Italian: Si raccomanda cautela nel periodo di utilizzo combinato di Kuvan con tutti i medicinali che provocano vasodilatazione (inclusi quelli a somministrazione topica) operando sul metabolismo o sull'azione dell'ossido nitrico (NO) inclusi i classici donatori di NO (ad esempio trinitrato glicerico (GTN), isosorbide di nitrato (ISDN), nitroprussato sodico (SNP), molsidomin), inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (PDE-5) e minoxidil.
German: Niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel
Italian: Bassi livelli ematici di fenilalanina e tirosina
German: Die Rationale der Anwendung von Kuvan bei Patienten, die einen BH4-Mangel aufweisen, ist es, die unzureichenden BH4-Spiegel zu ersetzen und dadurch die Aktivität der Phenylalaninhydroxylase wiederherzustellen.
Italian: Il razionale per la somministrazione di Kuvan in pazienti affetti da carenza di BH4 è quello di rimpiazzare i livelli deficitari di BH4, ristabilendo quindi l'attività della fenilalanina idrossilasi.
German: Nach einer In-vitro-Studie besteht die Möglichkeit, dass Sapropterindihydrochlorid das PGlykoprotein (P-gp) und Breast Cancer Resistance Protein (BCRP) im Darm bei therapeutischer Dosierung hemmt.
Italian: In base a uno studio in vitro, a dosi terapeutiche sapropterina dicloridrato può inibire la glicoproteinaP (P-gp) e la proteina di resistenza al cancro della mammella (BCRP) nell'intestino.
German: Sapropterin erwies sich als schwach mutagen in Bakterienzellen und ein Anstieg von Chromosomenaberrationen wurde in Lungen- und Ovarialzellen des chinesischen Hamsters festgestellt.
Italian: La sapropterina si è rivelata lievemente mutagena nelle cellule batteriche ed è stato documetato un aumento delle aberrazioni cromosomiche nei polmoni e nelle cellule ovariche del criceto cinese.
German: Es ist nicht zu erwarten, dass Kuvan die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflusst.
Italian: Non si ritiene che l'uso di Kuvan interferisca con la capacità di guidare o usare macchinari.
German: • Falls Ihr Arzt Sie angewiesen hat, Ihrem Kind nur einen Teil der Lösung zu geben, halten Sie die Spitze der oralen Dosierspritze in den Messbecher.
Italian: • Se il medico le ha detto di somministrare solo una parte della soluzione, immerga la punta della siringa per somministrazione orale nel bicchiere dosatore.
German: Kuvan hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Italian: Kuvan non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
German: Sapropterindihydrochlorid wird primär in der Leber zu Dihydrobiopterin und Biopterin verstoffwechselt.
Italian: La sapropterina dicloridrato viene metabolizzata principalmente nel fegato in diidrobiopterina e biopterina.
German: Sapropterin zeigte jedoch keine genotoxischen Effekte im In-vitro Test mit humanen Lymphozyten sowie auch in In-vivo-Maus-Mikronukleustests.
Italian: Tuttavia la sapropterina non si è rivelata genotossica nei test in vitro con i linfociti umani e nei test del micronucleo condotti in vivo nei topi.
German: Dieses Arzneimittel enthält Kaliumcitrat (E332).
Italian: Questo medicinale contiene citrato di potassio (E332).
German: Drücken Sie den Kolben langsam nach unten, sodass immer nur eine kleine Menge austritt, bis die gesamte Lösung in der oralen Dosierspritze verabreicht ist.
Italian: Prema lentamente sullo stantuffo e somministri il quantitativo poco alla volta, fino alla totale somministrazione della soluzione contenuta nella siringa per somministrazione orale.
German: Die am häufigsten gemeldeten Nebenwirkungen waren „erniedrigter Aminosäurespiegel" (Hypophenylalaninämie), Erbrechen und Rhinitis.
Italian: Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono "riduzione del livello di aminoacido" (ipofenilalaninemia), vomito e rinite.
German: Auch wenn Sie Kuvan einnehmen, können bei Ihnen schwere neurologische Störungen auftreten, falls Ihre Phenylalaninblutspiegel nicht richtig eingestellt sind.
Italian: Anche se prende Kuvan possono insorgere gravi problemi neurologici se i livelli di fenilalanina nel sangue non sono tenuti sotto controllo.
German: Die Ausgangswerte der Phenylalaninblutspiegel in der mit Kuvan behandelten Gruppe und in der Placebo Gruppe waren ähnlich mit einem durchschnittlichen Ausgangswert ± SD für die Phenylalaninblutspiegel von 843 ± 300 μmol/l beziehungsweise 888 ± 323 μmol/l.
Italian: I livelli basali di fenilalanina nel sangue erano simili per il gruppo sottoposto a trattamento con Kuvan e per il gruppo trattato con il solo placebo, con un livello medio ± DS basale di fenilalanina nel sangue pari rispettivamente a 843 ± 300 μmol/L e 888 ± 323 μmol/L.
German: Die Ergebnisse dieser Studien belegen die Wirksamkeit von Kuvan, die Phenylalaninblutspiegel zu reduzieren und die Phenylalanintoleranz bei diätetischer Zufuhr zu erhöhen.
Italian: I risultati di questi studi hanno dimostrato l'efficacia di Kuvan nel ridurre i livelli di fenilalanina nel sangue e nell'aumentare la tolleranza alla fenilalanina assunta mediante la dieta alimentare.
German: Da die HPA, sowohl verursacht durch eine PKU als auch durch einen BH4-Mangel, einen chronischen Zustand darstellt, ist Kuvan bei positivem Ansprechen zur Langzeittherapie bestimmt (siehe Abschnitt 5.1).
Italian: Essendo l'HPA, sia causata da PKU che da carenza di BH4, una condizione cronica, una volta dimostrata la risposta al trattamento, l'utilizzo di Kuvan è inteso a lungo termine (vedere paragrafo 5.1).
German: Um das Auflösen der Tabletten zu beschleunigen, können Sie sie zerkleinern.
Italian: Per accelerare la dissoluzione, le compresse possono essere frantumate.
German: Jede Flasche Kuvan enthält einen kleinen Plastikbehälter mit Trockenmittel (Silicagel).
Italian: Ogni flacone di Kuvan contiene un piccolo tubo di plastica di essicante (gel di silice).
German: Der Behälter oder sein Inhalt dürfen nicht geschluckt werden.
Italian: Non ingerire il tubo o il contenuto.
German: Das Erbrechen wird auf den pH-Wert der Lösung, die Sapropterin enthielt, zurückgeführt.
Italian: Si ritiene che l'emesi sia collegata al pH della soluzione contenente sapropterina.
German: Die Anwendung von Kuvan sollte nur in Erwägung gezogen werden, falls eine strenge diätetische Behandlung die Phenylalaninblutspiegel nicht adäquat absenkt.
Italian: L'utilizzo di Kuvan deve essere preso in considerazione solo qualora la gestione rigorosa del regime alimentare non conduca ad un'adeguata riduzione del livello di fenilalanina nel sangue.
German: wenn Sie allergisch gegen Sapropterin oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Italian: Se è allergico a sapropterina o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
German: Bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg sollte die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis auf den nächsten 100 mg-Wert auf- bzw. abgerundet werden.
Italian: Per i pazienti con peso corporeo superiore a 20 kg, la dose giornaliera calcolata in base al peso corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 mg più vicino.
German: Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Kuvan den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.
Italian: Sostituendo la BH4 che il nostro organismo non produce, Kuvan riduce gli effetti dannosi dell'eccesso di fenilalanina nel sangue ed aumenta la tolleranza della fenilalanina nella dieta alimentare.
German: Die Rationale der Anwendung von Kuvan bei Patienten mit PKU, die sich durch BH4 beeinflussen lässt, ist es, die Aktivität der fehlerhaften Phenylalaninhydroxylase zu erhöhen und dadurch den oxidativen Phenylalaninmetabolismus in ausreichendem Maße zu steigern oder wiederherzustellen, um dadurch die Phenylalaninblutspiegel zu senken bzw. aufrechtzuerhalten, einer weiteren Akkumulation von Phenylalanin vorzubeugen bzw. diese zu vermindern und die Toleranz gegenüber einer diätetischen Phenylalaninzufuhr zu steigern.
Italian: La finalità per cui Kuvan viene somministrato, nei pazienti PKU responsivi alla BH4, è aumentare l'attività della fenilalanina idrossilasi difettosa e quindi di ristabilire o aumentare il metabolismo ossidativo della fenilalanina in modo tale da ridurre o mantenere il livello di fenilalanina nel sangue, prevenire o ridurre un ulteriore accumulo di fenilalanina e aumentare la tolleranza all'assunzione di fenilalanina nella dieta alimentare.
German: Zum Beispiel sollte eine errechnete Dosis von 401 bis 450 mg auf 400 mg abgerundet werden, was 4 Tabletten entspricht.
Italian: Ad esempio, una dose calcolata compresa tra 401 mg e 450 mg deve essere arrotondata per difetto a 400 mg, corrispondente a 4 compresse.
German: Die Patienten müssen angehalten werden, nicht die in der Flasche befindliche Kapsel mit Trockenmittel zu schlucken.
Italian: I pazienti devono essere avvisati di non inghiottire la capsula di essiccante che si trova nella bottiglia.
German: Die Lösung sollte innerhalb von 30 Minuten nach der Zubereitung eingenommen werden.
Italian: La soluzione deve essere consumata entro 30 minuti dalla dissoluzione iniziale.
German: Als zufriedenstellendes Ansprechen gilt ein Abfall der Phenylalaninblutspiegel um ≥ 30 % oder ein vom behandelnden Arzt für einen Patienten individuell definierter therapeutischer Phenylalaninzielwert im Blut.
Italian: È possibile definire soddisfacente una risposta in caso di una riduzione ≥ 30 per cento del livello di fenilalanina nel sangue oppure in caso di conseguimento degli obiettivi terapeutici definiti per un singolo paziente dal medico relativamente al livello di fenilalanina nel sangue.
German: Falls eine ungenügende Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel während der Therapie mit Kuvan beobachtet wird, sollten die medikamentöse und diätetische Compliance des Patienten überprüft werden, bevor eine Dosisanpassung von Sapropterin in Erwägung gezogen wird.
Italian: Qualora durante il trattamento con Kuvan si osservi un controllo inadeguato dei livelli di fenilalanina nel sangue, deve essere rivalutata l'aderenza del paziente al trattamento e alla dieta alimentare prescritti prima di prendere in considerazione un aggiustamento della dose di sapropterina.
German: In der Erweiterungsphase der klinischen Studie hielten die Patienten während der Behandlung mit Kuvan in Verbindung mit einer phenylalaninrestriktiven Diät eine diätetische Phenylalanintoleranz aufrecht, wobei ein aufrechterhaltender Nutzen von mehr als 3,5 Jahren nachgewiesen wurde.
Italian: Nel periodo di estensione della sperimentazione clinica, i pazienti hanno mantenuto la tolleranza media alla fenilalanina introdotta con la dieta durante il trattamento con Kuvan in associazione a una dieta povera di fenilalanina, dimostrando un beneficio sostenuto di oltre 3,5 anni.
German: Es wird empfohlen, die Phenylalanin- und Tyrosinblutspiegel ein oder zwei Wochen nach jeder Dosisanpassung zu kontrollieren und im Anschluss daran unter Anleitung des behandelnden Arztes regelmäßig zu überwachen.
Italian: Si raccomanda di verificare i livelli di fenilalanina e tirosina nel sangue una o due settimane dopo ciascuna variazione del dosaggio e di continuare anche in seguito un frequente monitoraggio sotto il controllo del medico.
German: Entnehmen Sie das verordnete Lösungsvolumen aus dem Messbecher und führen Sie die Spitze der oralen Dosierspritze in den Mund Ihres Kindes.
Italian: Aspiri il volume prescritto dalla soluzione preparata nel bicchiere graduato e appoggi la punta della siringa per somministrazione orale nella bocca del suo bambino.
German: Nach 1:1 Randomisierung erhielten 56 Kinder mit PKU im Alter von < 4 Jahren entweder eine Behandlung mit 10 mg/kg/Tag Kuvan in Verbindung mit einer phenylalaninrestriktiven Diät (n = 27) oder eine alleinige phenylalaninrestriktive Diät (n = 29) über eine Studienperiode von 26 Wochen.
Italian: 56 pazienti pediatrici con PKU di età <4 anni sono stati randomizzati 1:1 a ricevere 10 mg/kg/die di Kuvan in associazione a una dieta povera di fenilalanina (n=27) oppure sola dieta povera di fenilalanina (n=29) per un periodo di studio di 26 settimane.
German: Sapropterin ist eine synthetische Form des natürlich vorkommenden 6R-BH4, eines Co-Faktors der Phenylalanin-, Tyrosin- und Tryptophan-Hydroxylasen.
Italian: Sapropterina è una versione sintetica della molecola 6R-BH4 esistente in natura, la quale è un cofattore dell'idrossilasi per fenilalanina, tirosina e triptofano.
German: Wie ist Kuvan einzunehmen?
Italian: Come prendere Kuvan
German: Kuvan enthält Kaliumcitrat (E332)
Italian: Kuvan contiene citrato di potassio (E332)
German: Dies gilt insbesondere für folgende Arzneimittel: - Levodopa (angewandt zur Behandlung der Parkinson'schen Krankheit) - Arzneimittel zur Krebsbehandlung (z. B. Methotrexat) - Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen (z. B. Trimethoprim) - Arzneimittel zur Gefäßerweiterung (wie Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN),
Italian: In particolare, deve informare il medico se usa: - levodopa (usata per trattare la Malattia di Parkinson) - medicinali utilizzati per il trattamento del cancro (per es. metotrexato) - medicinali utilizzati per il trattamento delle infezioni batteriche (per es. trimetoprim) - medicinali che causano dilatazione dei vasi sanguigni, (come gliceril-trinitrato (GTN),
German: Jede Flasche enthält einen kleinen Plastikbehälter mit Trockenmittel (Silicagel).
Italian: Ogni flacone contiene un piccolo tubo di plastica di essiccante (gel di silice).
German: Fälle von Krampfanfällen, einer Exazerbation von Krampfanfällen, erhöhter Erregbarkeit und Reizbarkeit wurden bei gleichzeitiger Anwendung von Levodopa und Sapropterin bei Patienten mit BH4-Mangel beobachtet.
Italian: Casi di convulsioni, di peggioramento delle convulsioni e di incremento dell'eccitabilità e dell'irritabilità sono stati osservati durante la somministrazione concomitante di levodopa e sapropterina in pazienti con carenza di BH4.
German: BH4 ist ein Co-Faktor der NO-Synthetase.
Italian: La BH4 è un cofattore per l'ossido nitrico sintetasi.
German: Wenn Sie die Einnahme von Kuvan abbrechen
Italian: Se interrompe il trattamento con Kuvan
German: Eine Rücksprache mit Ihrem Arzt wird im Falle einer Erkrankung empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können - wenn Sie zu Krampfanfällen neigen
Italian: Il consulto con il medico è raccomandato in quanto i livelli di fenilalanina possono aumentare in caso di malattia - se lei ha predisposizione alle convulsioni
German: Anwendung bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg Geben Sie die Tabletten in ein Glas oder einen Becher mit Wasser (120 bis 240 ml) und rühren Sie so lange, bis sie sich aufgelöst haben.
Italian: Uso in pazienti con peso corporeo superiore a 20 kg Mettere le compresse in un bicchiere o in una tazza di acqua (120 - 240 mL) agitando fino alla dissoluzione.
German: Nach 3 Wochen wurden sowohl die mit Sapropterin behandelten Personen, als auch die aus der Placebo Gruppe wieder auf ihre phenylalaninrestriktive Diät eingestellt und die diätetische Phenylalaninzufuhr wurde durch standardisierte phenylalaninhaltige Nahrungsergänzungsmittel erhöht bzw. vermindert, mit dem Ziel, Phenylalaninblutspiegel < 360 μmol/l aufrechtzuerhalten.
Italian: Dopo 3 settimane, i soggetti di entrambi i gruppi, sia quello trattato con sapropterina che quello trattato con placebo, hanno continuato ad essere sottoposti al proprio regime alimentare a basso contenuto di fenilalanina e l'assunzione di fenilalanina mediante la dieta alimentare veniva aumentato o diminuito mediante l'utilizzo di integratori standardizzati di fenilalanina con l'obiettivo di mantenere i livelli di fenilalanina nel sangue <360 μmol/L.
German: Bisher liegen nur sehr begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von Kuvan bei Schwangeren vor.
Italian: I dati relativi all'uso di Kuvan in donne in gravidanza sono in numero limitato.
German: Falls die mütterlichen Phenylalaninspiegel vor und während der Schwangerschaft nicht streng kontrolliert werden, kann dies für Mutter und Fötus schädlich sein.
Italian: Se i livelli di fenilalanina nel sangue materno non sono strettamentecontrollati prima e durante la gravidanza, possono essere dannosi per la madre ed il feto.
German: Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, ob Sie Kuvan 500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen oder beide Medikamente für die Zubereitung Ihrer Dosis verwenden sollen.
Italian: Si assicuri di sapere se deve utilizzare solo Kuvan da 500 mg polvere per soluzione orale oppure entrambi i medicinali per preparare la dose.
German: Ihr Arzt wird die diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.
Italian: Il medico controllerà la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare prima e durante la gravidanza.
German: In Ratten wurde nach der intravenösen Gabe von radioaktiv markiertem Sapropterin ein Übergang von Radioaktivität auf die Feten gefunden.
Italian: Nei ratti, in seguito a somministrazione per via endovenosa di sapropterina a marcatura radioattiva, si è notato come la radioattività si fosse distribuita nei feti.
German: Die Dosis wird üblicherweise im Bereich von 5 bis 20 mg/kg/Tag eingestellt, um vom Arzt vorgegebene, adäquate Phenylalaninblutspiegel zu erzielen und aufrechtzuerhalten.
Italian: Il dosaggio viene aggiustato, di norma tra 5 e 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo allo scopo di raggiungere e mantenere adeguati livelli di fenilalanina nel sangue come definiti dal medico.
German: Bei etwa 35 % der 579 Patienten im Alter von 4 Jahren und darüber, die in klinischen Studien zu Kuvan mit Sapropterindihydrochlorid (5 bis 20 mg/kg/Tag) behandelt worden sind, traten Nebenwirkungen auf.
Italian: Circa il 35% dei 579 pazienti di età pari o superiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (da 5 a 20 mg/kg/die) in studi clinici con Kuvan ha manifestato reazioni avverse.
German: Was sollten Sie vor der Einnahme von Kuvan beachten?
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere Kuvan Non prenda Kuvan
German: Nach Einnahme von Sapropterindihydrochlorid oberhalb der empfohlenen Maximaldosis von 20 mg/kg/Tag, wurde über Kopfschmerzen und Schwindel berichtet.
Italian: Gli effetti riscontrati in conseguenza dell'assunzione di sapropterina dicloridrato alla dose massima raccomandata di 20 mg/kg/die sono mal di testa e capogiro.
German: Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, ob Sie Kuvan 100 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen oder beide Medikamente für die Zubereitung Ihrer Dosis verwenden sollen.
Italian: Si assicuri di sapere se deve utilizzare Kuvan da 100 mg polvere per soluzione orale oppure entrambi i medicinali per preparare la dose.
German: Wie ist Kuvan aufzubewahren?
Italian: Come conservare Kuvan
German: Da Sapropterindihydrochlorid eine synthetisch hergestellte Variante des natürlich vorkommenden 6R-BH4 ist, kann man begründet davon ausgehen, dass es demselben Metabolismus unterliegt, inklusive der zu 6R-BH4-Regeneration.
Italian: Poiché la sapropterina dicloridrato è la versione sintetica della molecola 6R-BH4 presente in natura, si può ragionevolmente prevedere che sia sottoposta al medesimo procedimento metabolico, inclusa la rigenerazione di 6R-BH4.
German: Die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis sollte auf den nächsten 100 mg-Wert gerundet werden.
Italian: La dose giornaliera calcolata in base al peso corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 più vicino.
German: Laryngopharyngeale Schmerzen, verstopfte Nase, Husten Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts Häufig:
Italian: dolore laringofaringeo, congestione nasale, tosse Patologie gastrointestinali Comune:
German: BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt.
Italian: Lo scopo della molecola BH4 è quello di aiutare il corpo ad utilizzare un amminoacido chiamato fenilalanina per trasformarlo in un altro amminoacido chiamato tirosina.
German: Geben Sie Ihrem Kind die verordnete Menge an Lösung innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach Zubereitung.
Italian: Dia a suo figlio la quantità di soluzione prescritta entro 15 o 20 minuti dopo la dissoluzione.
German: - wenn Sie allergisch gegen Sapropterin oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Italian: • se è allergico a sapropterina o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
German: Kuvan wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Patienten jeden Alters angewandt.
Italian: Kuvan è usato per trattare l'iperfenilalaninemia (HPA) o la fenilchetonuria (PKU) in pazienti di qualsiasi età.
German: Patienten mit PKU nehmen die Gesamttagesdosis einmal täglich zur gleichen Tageszeit ein, vorzugsweise morgens.
Italian: Per i pazienti affetti da PKU, la dose giornaliera totale deve essere assunta una volta al giorno, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino.
German: Diese Erhöhung basiert im Allgemeinen auf autosomal rezessiven Mutationen der Gene, die das Enzym Phenylalaninhydroxylase (im Falle der Phenylketonurie, PKU) kodieren oder der Gene, die Enzyme kodieren, die an der 6R-Tetrahydrobiopterin (6R-BH4)Biosynthese oder -Regeneration (im Falle des BH4-Mangels) beteiligt sind.
Italian: L'iperfenilalaninemia (HPA) è diagnosticata in conseguenza di un aumento anormale dei livelli di fenilalanina nel sangue ed è generalmente causata da mutazioni autosomiche recessive nei geni che codificano per l'enzima fenilalanina idrossilasi (in caso di fenilchetonuria, PKU) o negli enzimi coinvolti nella biosintesi o nella rigenerazione della 6R-tetraidrobiopterina (6R-BH4) (in caso di carenza di BH4).
German: Anwendung bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg Bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg sollten für die Zubereitung von Kuvan nur die 100 mg Beutel verwendet werden.
Italian: Uso nei bambini con peso corporeo fino a 20 kg Per la preparazione di Kuvan per bambini con peso corporeo fino a 20 kg utilizzi solo bustine da 100 mg.
German: Name und Anschrift des (der) Hersteller(s), der (die) für die Chargenfreigabe verantwortlich ist (sind) BioMarin International Limited
Italian: Nome e indirizzo del(dei) produttore(i) responsabile(i) del rilascio dei lotti
German: Die erforderliche Anzahl an 100 mg-Beuteln ist in einem Wasservolumen entsprechend den Angaben in den Tabellen 1-4 auf Grundlage der verordneten Tagesdosis aufzulösen.
Italian: Sciogliere il contenuto del numero appropriato di bustine da 100 mg nel volume d'acqua riportato nelle Tabelle 1-4 in base alla dose giornaliera totale prescritta.
German: Die Behandlung mit Sapropterin kann die Phenylalaninblutspiegel unter den erwünschten therapeutischen Wert absenken.
Italian: Il trattamento con sapropterina può portare a una diminuzione dei livelli di fenilalanina nel sangue al di sotto del livello terapeutico desiderato.
German: Nicht verwendete Lösung innerhalb von 30 Minuten als Pulverlösung entsorgen.
Italian: Smaltire la soluzione inutilizzata ottenuta dalla dissoluzione della polvere entro 30 minuti.
German: Nehmen Sie die Gesamttagesdosis auf 2 oder 3 über den Tag verteilte Dosen ein.
Italian: Divida la dose giornaliera totale in 2 o 3 dosi, assunte nell'arco della giornata.
German: Waschen Sie beide Teile der oralen Dosierspritze und den Messbecher mit warmem Wasser und lassen Sie sie an der Luft trocknen.
Italian: Lavare con acqua calda entrambi i componenti della siringa per somministrazione orale e il bicchiere dosatore e lasciarli asciugare all'aria.