FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Fenobarbital ruší působení kyseliny cholové.
Slovenian: Fenobarbital lahko prepreči delovanje holne kisline.
Czech: Střední hodnoty celkového bilirubinu zůstaly neměnné v analýze porovnání počátečních hodnot s nejhoršími následnými hodnotami a snížily se v analýze porovnání počátečních hodnot s následnými nejlepšími hodnotami.
Slovenian: Povprečne vrednosti celokupnega bilirubina so pri analizi primerjave izhodiščnih vrednosti in najslabših vrednosti po izhodišču ostale stabilne in so se zmanjšale v analizi primerjave vrednosti ob izhodišču z najboljšo vrednostjo po izhodišču.
Czech: Od roku 1992 do roku 2009 byla prováděna studie CAC-91-10-10 (Výzkum patogeneze jaterního onemocnění u pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin) za účelem zhodnocení terapeutické účinnosti a bezpečnosti kyseliny cholové v léčbě pacientů s identifikovanými vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin.
Slovenian: Med letoma 1992 in 2009 so izvedli študijo CAC-91-10-10 (Preučevanje patogeneze jetrne bolezni pri bolnikih s prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin - Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism), s katero so ocenili terapevtsko učinkovitost in varnost holne kisline pri zdravljenju bolnikov z ugotovljenimi prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin.
Czech: Nahrazením chybějící kyseliny cholové dochází ke stimulaci produkce normální žluči a prevenci hromadění abnormálních látek v játrech.
Slovenian: Z nadomeščanjem manjkajoče holne kisline spodbuja tvorbo normalnega žolča in pomaga preprečevati kopičenje nenormalnih snovi v jetrih.
Czech: Byla hodnocena terapeutická účinnost a bezpečnost léčby kyselinou cholovou u pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin.
Slovenian: Ocenjevali so terapevtsko učinkovitost in varnost zdravljenja s holno kislino pri bolnikih s prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin.
Czech: V játrech je kyselina cholová amidována v druhově specifických částech s glycinem a/nebo taurinem na hydrofilnější, konjugovanou formu.
Slovenian: Holna kislina se v jetrih amidira v za vrsto specifičnih deležih (z glicinom in/ali tavrinom) v bolj hidrofilno, konjugirano obliko.
Czech: Silicifikovaná mikrokrystalická celulosa Magnesium-stearát
Slovenian: Vsebina kapsule silicizirana mikrokristalna celuloza magnezijev stearat
Czech: Je třeba zjistit koncentraci následně syntetizovaných abnormálních metabolitů žlučových kyselin.
Slovenian: Določiti je treba koncentracije nenormalnih sintetiziranih presnovkov žolčnih kislin.
Czech: Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kolbam užívat 3.
Slovenian: Kaj morate vedeti, preden boste uporabili zdravilo Kolbam 3.
Czech: V těchto případech je třeba důkladně sledovat hladiny kyseliny cholové v séru/žluči a dávku upravovat dle potřeby.
Slovenian: V teh primerih je treba skrbno spremljati ravni holne kisline v serumu/žolču in ustrezno prilagoditi odmerek.
Czech: Co se týče primárních diagnóz, zlepšení hodnot ALT a AST byla patrná u jednotlivých skupin defektů.
Slovenian: V primerjavi s prvotnimi diagnozami so izboljšanje vrednosti ALT in AST ugotovili pri skupinah s posameznimi okvarami.
Czech: Použití fenobarbitalu u pacientů léčených kyselinou cholovou je tudíž kontraindikováno (viz bod 4.3).
Slovenian: Uporaba fenobarbitala pri bolnikih, zdravljenih s holno kislino, je zato kontraindicirana (glejte poglavje 4.3).
Czech: U kojenců a dětí, které nedokáží tobolky spolknout, lze tobolky opatrně otevřít a jejich obsah přidat do jídla.
Slovenian: Za dojenčke in otroke, ki ne morejo pogoltniti kapsul, se lahko kapsule previdno odprejo in vsebina doda hrani.
Czech: LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ Tvrdá tobolka.
Slovenian: FARMACEVTSKA OBLIKA IN VSEBINA trda kapsula
Czech: Konjugovaná kyselina cholová se vylučuje do žluči a přechází do tenkého střeva, kde plní společně s ostatními složkami žluči svoji hlavní trávicí funkci.
Slovenian: Konjugirana holna kislina se izloči v žolč in preide v tanko črevo, kjer skupaj z drugimi sestavinami žolča opravi svojo prvotno prebavno funkcijo.
Czech: Vrozené poruchy syntézy primárních žlučových kyselin zahrnují kongenitální defekty hlavních enzymů odpovídajících za katalyzaci hlavních reakcí při syntéze cholových a chenodeoxycholových kyselin.
Slovenian: Prirojene okvare sinteze primarnih žolčnih kislin vključujejo kongenitalne okvare primarnih encimov, odgovornih za katalizacijo ključnih reakcij pri sintezi holne in henodeoksiholne kisline.
Czech: Nežádoucí účinky jsou seřazeny podle tříd orgánových systémů s použitím následující klasifikace: velmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až < 1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až < 1/100), vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1 000), velmi vzácné (< 1/10 000) a není známo (z dostupných údajů nelze určit).
Slovenian: pogosti (≥ 1/100 do < 1/10), občasni (≥ 1/1000 do < 1/100), redki (≥ 1/10.000 do < 1/1000), zelo redki
Czech: Statisticky významné změny byly pozorovány v analýze srovnávající hodnoty od zahájení léčby do dosažení nejlepších následných hodnot u žlučových kyselin v moči, kdy došlo k podstatnému snížení výrazných, významných a mírných abnormalit i rozšíření normálního spektra.
Slovenian: Statistično značilne spremembe žolčnih kislin v urinu so opazili v analizi primerjave izhodiščnih vrednosti in najboljših vrednosti po izhodišču, z znatnim zmanjšanjem izrazitih, značilnih in blagih nenormalnostih, ter povečanjem normalnih spektrov.
Czech: Nežádoucími účinky zaznamenanými v literatuře jsou pruritus a zvýšené hodnoty sérových aminotransferáz u jednoho nebo dvou dětí léčených vysokými dávkami kyseliny cholové; avšak tyto nežádoucí účinky vymizely se snížením dávky.
Slovenian: Neželena učinka, o katerih so poročali v literaturi, sta pruritus in povišana raven transaminaz v serumu pri enem ali dveh otrocih, zdravljenih z velikimi odmerki holne kisline, vendar sta ta neželena učinka izzvenela z zmanjšanjem odmerka.
Czech: Pacienty s poruchami funkce jater, kteří jsou léčeni kyselinou cholovou, je třeba důkladně sledovat (viz bod 4.4).
Slovenian: Bolnike z jetrno okvaro, ki se zdravijo s holno kislino, je treba pozorno spremljati (glejte poglavje 4.4).
Czech: Doporučuje se užívat tobolky s jídlem, jelikož to může přispět k vyšší účinnosti kyseliny cholové a rovněž ke snížení pravděpodobnosti průjmu.
Slovenian: Priporočljivo je, da kapsule vzamete skupaj s hrano, saj lahko to pomaga pri učinkovitejšem delovanju holne kisline in zmanjša verjetnost driske.
Czech: Bude-li nutné použití přípravku obsahujícího jednu z těchto látek, musí být takový přípravek podán v odstupu nejméně 5 hodin od dávky kyseliny cholové.
Slovenian: Če je uporaba pripravka, ki vsebuje te učinkovine, nujna, ga je treba uporabiti vsaj pet ur pred zaužitjem holne kisline ali po njem.
Czech: U všech deficitů primární kyseliny žlučové způsobených enzymatickými defekty v biosyntetické cestě vede absence primárních žlučových kyselin k cholestáze a neregulované akumulaci prekurzorů toxických žlučových kyselin.
Slovenian: Pri vseh pomanjkanjih primarnih žolčnih kislin, ki so posledica encimskih okvar v poti biosinteze, odsotnost primarnih žolčnih kislin povzroča holestazo in neuravnovešeno kopičenje prekurzorjev toksičnih žolčnih kislin.
Czech: Neužívejte žádný fenobarbital během léčby kyselinou cholovou.
Slovenian: Med jemanjem holne kisline ne uporabljajte fenobarbitala.
Czech: Účelem substituce chybějící kyseliny cholové je obnova základních funkcí této žlučové kyseliny, které zahrnují transport lipidů ve formě směsných micel, aktivaci kolipázy a trávení a absorpce tuků, absorpci vitaminů rozpustných v tucích a indukci odtoku žluče, čímž zabraňuje rozvoji cholestázy.
Slovenian: Namen nadomeščanja pomanjkanja holne kisline je ponovno vzpostaviti glavne funkcije te žolčne kisline, ki vključujejo prenos lipidov v obliki mešanih micelov, aktivacijo kolipaze in presnovo ter absorpcijo maščob, absorpcijo v maščobi topnih vitaminov in indukcijo žolčnega pretoka, kar preprečuje holestazo.
Czech: Nežádoucí účinky u pacientů (jak dospělých, tak dětí) užívajících kyselinu cholovou jsou zpravidla mírné až středně závažné; hlavní zaznamenané nežádoucí účinky jsou uvedeny v tabulce níže.
Slovenian: Resnost neželenih učinkov pri bolnikih (odraslih in otrocih), ki prejemajo holno kislino, je navadno blaga do zmerna; glavni opaženi neželeni učinki so navedeni v spodnji preglednici.
Czech: U dětí v růstu přispívá léčba kyselinou cholovou normálnímu vývoji jater a žlučových cest.
Slovenian: Pri rastočih dojenčkih zdravljenje s holno kislino pomaga pri normalnem razvoju jetrnega in žolčnega obtoka.
Czech: U pacientů s CTX (n = 3) byla hladina žlučových kyselin v moči při zahájení léčby normální u 1 pacienta a zvýšená u 2 pacientů, zvýšená u všech pacientů v analýze nejhorších hodnot po léčbě a normální u všech 3 pacientů v hodnocení nejlepších následných hodnot.
Slovenian: Pri bolnikih s CTX (N = 3) so bile žolčne kisline v urinu na izhodišču normalne za 1 bolnika in zvišane za 2 bolnika, zvišane za vse bolnike v analizi najslabših vrednosti po zdravljenju in normalne v oceni najboljših vrednosti po izhodišču za vse 3 bolnike.
Czech: Při terapeutických dávkách je systémová expozice kyseliny cholové u kojící matky zanedbatelná, a proto se žádné účinky na kojeného novorozence neočekávají (viz bod 5.2).
Slovenian: Pri terapevtskih odmerkih ni pričakovati učinkov na dojenega novorojenčka, saj je sistemska izpostavljenost matere holni kislini zanemarljiva (glejte poglavje 5.2).
Czech: Doporučuje se podávání kyseliny cholové s jídlem (viz bod 4.2).
Slovenian: Priporočeno je, da se holna kislina jemlje s hrano (glejte poglavje 4.2).
Czech: Tobolky obsahují bílý prášek.
Slovenian: Kapsule vsebujejo bel prašek.
Czech: • deficit sterol 27-hydroxylázy (projevující se jako CTX, n = 5),
Slovenian: • pomanjkanje sterol 27-hidroksilaze (ki se kaže kot CTX) (n = 5);
Czech: Častější vyšetření budou nutná, pokud rychle rostete, jste nemocný(á) (např. pokud máte onemocnění jater) nebo jste těhotná.
Slovenian: Če hitro rastete, ste bolni (npr. če imate težave z jetri) ali noseči, bodo potrebne pogostejše preiskave.
Czech: • pocit brnění (mírná periferní neuropatie- poškození periferních nervů) Četnost nežádoucích účinků není známa (z dostupných údajů nelze určit):
Slovenian: Neželeni učinki z neznano pogostnostjo (ni mogoče oceniti iz razpoložljivih podatkov):
Czech: Po podání kyseliny cholové dochází k down-regulaci syntézy žlučových kyselin a výraznému snížení nebo téměř úplnému vymizení abnormálních žlučových kyselin.
Slovenian: Po uporabi holne kisline pride do zmanjšanja sinteze žolčnih kislin in velikega zmanjšanja ali popolnega izginotja nenormalnih žolčnih kislin.
Czech: Informace o vylučování kyseliny cholové a jejích metabolitů do lidského mateřského mléka jsou nedostatečné.
Slovenian: Ni dovolj podatkov o izločanju holne kisline in njenih presnovkov v materino mleko.
Czech: Bílá 185ml HDPE lahvička s pečetícím uzávěrem a 38mm, bílým, dětským bezpečnostním uzávěrem, který tvoří HDPE vroubkovaný šroubovací uzávěr a pečetící vložka (lepenka, vosk a hliníková fólie).
Slovenian: Bela 185-mililitrska plastenka iz HDPE, indukcijsko zatesnjena z 38-milimetrsko belo, za otroke varno zaporko, ki vključuje navojno zaporko iz HDPE in indukcijski tesnilni vložek (karton, vosek in aluminijasta folija).
Czech: NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irsko
Slovenian: IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irska
Czech: Souběžně s vymizením atypických metabolitů žlučových kyselin dochází k odpovídající redukci a normalizaci jaterních enzymů v séru.
Slovenian: Sočasno z izginotjem netipičnih presnovkov žolčnih kislin pride do doslednega znižanja in normalizacije ravni jetrnih encimov v serumu.
Czech: U kojenců a dětí, které nedokáží tobolky spolknout, tobolku otevřete opatrným otáčením a její obsah přidejte do dětské výživy, odsátého mateřského mléka nebo ovocného pyré ve vhodné čisté nádobě.
Slovenian: Pri dojenčkih in otrocih, ki ne morejo pogoltniti kapsul, odprite kapsulo, tako da jo nežno zavrtite, in njeno vsebino dodajte otroški formuli, iztisnjenemu materinemu mleku ali sadni kašici v ustrezni čisti posodi.
Czech: Konjugovaná kyselina cholová je absorbována v ileu pomocí transportérů, vrací se zpět do jater a vstupuje do dalšího cyklu enterohepatální cirkulace.
Slovenian: Konjugirana holna kislina se prek prenašalcev absorbira v ileumu, potuje nazaj v jetra in vstopi v še en cikel enteropatičnega obtoka.
Czech: Estrogeny, perorální antikoncepce a klofibrát (a případně další hypolipidemické látky) zvyšují sekreci cholesterolu v játrech a přispívají k tvorbě cholesterolových žlučových kamenů, a mohou tedy působit proti účinkům kyseliny cholové.
Slovenian: Estrogeni, peroralna kontracepcijska sredstva in klofibrat (ter morda druge učinkovine za zniževanje ravni lipidov) povečajo jetrno izločanje holesterola in spodbujajo tvorbo holesterolskih žolčnih kamnov, kar lahko nevtralizira učinkovitost holne kisline.
Czech: Odůvodněním léčby kyselinou cholovou je zlepšení odtoku žluči a absorpce tuků a obnovení fyziologické zpětnovazebné inhibice syntézy žlučových kyselin při snížení tvorby prekurzorů toxických žlučových kyselin.
Slovenian: Utemeljitev zdravljenja s holno kislino je izboljšanje žolčnega pretoka in absorpcije maščob ter ponovna vzpostavitev fiziološkega povratnega zaviranja sinteze žolčnih kislin, kar zmanjša tvorbo prekurzorjev toksičnih žolčnih kislin.
Czech: U postižených pacientů se často objevovaly významné komorbidity, včetně poškození centrální nervové soustavy, které nebyly léčeny z důvodu určení účinku žlučových defektů.
Slovenian: Prizadeti bolniki imajo pogosto pomembne sočasne bolezni, vključno z okvaro živčevja, ki jih ni mogoče zdraviti z obravnavo učinkov okvare žolčnih kislin.
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci dále předkládá pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek v souladu s požadavky uvedenými v seznamu referenčních dat Unie (seznam EURD) stanoveném v čl.
Slovenian: Zatem jih mora predložiti v skladu z zahtevami, določenimi v seznamu referenčnih datumov Unije (seznamu EURD),
Czech: Bylo prokázáno, že antacida na bázi hliníku absorbují žlučové kyseliny in vitro a lze předpokládat, že snižují hladiny kyseliny cholové stejným způsobem jako sekvestranty žlučových kyselin.
Slovenian: Pokazali so, da antacidi na podlagi aluminija in vitro adsorbirajo žolčne kisline, zato se lahko pričakuje, da bodo znižali ravni holne kisline enako kot vezalci žolčnih kislin.
Czech: Perorálně podaná kyselina cholová je absorbována pasivní difuzí v celém gastrointestinálním traktu.
Slovenian: Peroralna holna kislina se absorbira s pasivno difuzijo po celi dolžini prebavil.
Czech: Při intravenózním podání jedné dávky kyseliny cholové březím bahnicím v pozdějším období gestace byla prokázána systémová expozice kyseliny cholové u plodu bez jakéhokoliv jiného účinku na samici nebo plody, než jakým je zvýšený počet předčasných porodů.
Slovenian: Uporaba enkratnega intravenskega odmerka holne kisline pri ovcah v pozni brejosti je pokazala sistemsko izpostavljenost ploda holni kislini, pri čemer ni bilo učinkov na mater ali plode, razen povečanja pojavnosti prezgodnjih skotitev.
Czech: Údaje o účincích kyseliny cholové na fertilitu nejsou k dispozici.
Slovenian: Podatkov o učinkih holne kisline na plodnost ni.
Czech: Čtyřicet jeden (77 %) z těchto 53 léčených pacientů měl poruchy v syntéze primárních žlučových kyselin včetně deficitu sterol 27-hydroxylázy (projevujícího se jako CTX, n = 8) a deficitu AMACR (n = 1).
Slovenian: Od teh 53 zdravljenih bolnikov jih je imelo 41 (77 %) motnje v sintezi primarnih žolčnih kislin, vključno s pomanjkanjem sterol 27-hidroksilaze (ki se kaže kot CTX) (n = 8) in pomanjkanje AMACR (n = 1).
Czech: 90 tobolek.
Slovenian: 90 kapsul
Czech: Pacienti postižení tímto onemocněním budou potřebovat léčbu po zbytek života.
Slovenian: Zdravilo Kolbam se lahko uporablja od starosti enega meseca naprej, bolniki s temi okvarami pa bodo zdravljenje potrebovali do konca življenja.
Czech: Kyselina cholová v těle vzniká přirozenou cestou v játrech a je součástí žluči, což je tekutina, která napomáhá trávení a vstřebávání tuků a vitaminů z krve.
Slovenian: V telesu holno kislino naravno tvorijo jetra in je del žolča, tekočine, ki pomaga pri prebavi in absorbira maščobe ter vitamine iz hrane.
Czech: Přípravek Kolbam obsahuje látku, která se označuje jako kyselina cholová.
Slovenian: Zdravilo Kolbam vsebuje učinkovino, imenovano holna kislina.
Czech: A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží
Slovenian: Ime in naslov proizvajalca (proizvajalcev), odgovornega (odgovornih) za sproščanje serij
Czech: DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irsko
Slovenian: IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irska
Czech: Kyselina cholová nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Slovenian: Holna skupina nima vpliva ali ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev.
Czech: • estrogen, • perorální antikoncepce,
Slovenian: • peroralna kontracepcijska sredstva,
Czech: Mělo by být pozorováno současné snížení celkových žlučových kyselin v moči.
Slovenian: Opazno mora biti sočasno zmanjšanje skupnih žolčnih kislin v urinu.
Czech: Po dlouhodobé léčbě byl hlášen výskyt žlučových konkrementů.
Slovenian: O žolčnih kamnih so poročali po dolgotrajnem zdravljenju.
Czech: Jestliže Váš lékař považuje za nutné, abyste dále užíval(a) cyklosporin, bude pečlivě sledovat hladiny žlučových kyselin v krvi a v moči a případně upraví dávku kyseliny cholové.
Slovenian: Če zdravnik meni, da je nujno, da še naprej jemljete ciklosporin, bo skrbno spremljal ravni žolčnih kislin v krvi ter urinu in ustrezno prilagodil odmerek holne kisline.
Czech: Bezpečnost a účinnost kyseliny cholové u osob ve věku nad 65 let nebyla hodnocena.
Slovenian: Varnosti in učinkovitosti holne kisline niso preučevali pri osebah, starejših od 65 let.
Czech: V průběhu zahajování léčby a úpravy dávky je třeba důkladně sledovat hladiny žlučových kyselin v séru a v moči za použití vhodné analytické techniky.
Slovenian: Med uvajanjem zdravljenja in prilagajanjem odmerka je treba intenzivno spremljati ravni žolčnih kislin v serumu in urinu z ustreznimi analitičnimi metodami.
Czech: Pacienti s nově diagnostikovanou familiární hypertriglyceridemií nebo s rodinnou anamnézou familiární hypertriglyceridemie mohou kyselinu cholovou ve střevech nedostatečně vstřebávat.
Slovenian: Družinska hipertrigliceridemija Bolniki z novo diagnozo ali družinsko hipertrigliceridemijo v družinski anamnezi imajo lahko slabo absorpcijo holne kisline iz črevesja.
Czech: • žlučové kameny • mírné svrbění (pruritus)
Slovenian: • rahlo srbenje (pruritus).
Czech: Většina pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin trpěla v okamžiku stanovení diagnózy určitým stupněm poruchy funkce jater; během léčby došlo u většiny pacientů ke zmírnění poruchy funkce jater nebo k jejímu vymizení.
Slovenian: Ob postavitvi diagnoze ima večina bolnikov s prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin tudi jetrno okvaro različnih stopenj; pri večini bolnikov se jetrna okvara omili ali izgine z zdravljenjem.
Czech: Co přípravek Kolbam obsahuje
Slovenian: Kaj vsebuje navodilo
Czech: Celkové poruchy a reakce v místě aplikace
Slovenian: Splošne težave in spremembe na mestu aplikacije splošno slabo počutje pogosti
Czech: Veškerá konjugovaná kyselina cholová, která se absorbuje v ileu, přechází do tlustého střeva, kde se podrobuje bakteriálnímu metabolismu, především dekonjugaci a 7-dehydroxylaci.
Slovenian: Konjugirana holna kislina, ki se ne absorbira v ileumu, bo potovala v debelo črevo, kjer je lahko izpostavljena bakterijski presnovi, predvsem dekonjugaciji in 7-dehidroksilaciji.
Czech: Farmakodynamickým účinkem kyseliny cholové je zpětnovazebná inhibice syntézy toxických, částečně biosyntetických produktů kyseliny žlučové, které vznikají v důsledku blokád normální syntetické cesty žlučových kyselin.
Slovenian: Farmakodinamično delovanje holne kisline poteka tako, da povratno zavira sintezo toksičnih parcialnih biosintetičnih produktov žolčnih kislin, ki jih povzročajo blokade v poti sinteze normalnih žolčnih kislin.
Czech: Hladina aminotransferáz v séru byla u většiny pacientů (71-100 %) nižší než ULN při zahájení léčby, u většiny pacientů (86 %) v hodnocení nejhorší následné hodnoty a u všech pacientů (100 %) v hodnocení nejlepší následné hodnoty.
Slovenian: Transaminaze v serumu so bile pod vrednostjo ULN za večino bolnikov (71-100 %) ob izhodišču in za večino bolnikov (86 %) v oceni najslabše vrednosti po izhodišču ter za vse bolnike (100 %) v oceni najboljše vrednosti po izhodišču.
Czech: Tento registr bude sledovat shromažďované údaje o účinnosti a bezpečnosti v léčbě vrozených poruch syntézy primárních žlučových kyselin u kojenců, dětí,
Slovenian: Z registrom se bodo spremljali kumulativni podatki o učinkovitosti in varnosti pri zdravljenju prirojenih okvar sinteze primarnih žolčnih kislin pri dojenčkih, otrocih, mladostnikih in odraslih zaradi pomanjkanja sterol 27
Czech: Léčba musí být zahájena a sledována lékaři, včetně pediatrů, kteří mají zkušenosti s léčbou příslušných deficitů.
Slovenian: 4.2 Odmerjanje in način uporabe Zdravljenje mora uvesti in spremljati zdravnik ali pediater z izkušnjami z obvladovanjem določenih oblik pomanjkanj.
Czech: Bezpečnost a účinnost kyseliny cholové u starších pacientů nebyla dosud stanovena.
Slovenian: Varnosti in učinkovitosti holne kisline pri starejših bolnikih niso ugotovili.
Czech: Léčba exogenní kyselinou cholovou spočívá v nahrazení fyziologické žlučové kyseliny u pacientů s vrozenými poruchami syntézy žlučových kyselin.
Slovenian: Zdravljenje z eksogeno holno kislino je namenjeno zamenjavi fiziološke žolčne kisline pri primerih prirojenih okvar sinteze žolčnih kislin.
Czech: Statisticky významné zlepšení bylo pozorováno i v analýze porovnání hodnot při zahájení léčby s nejlepšími následnými hodnotami aminotransferáz v séru.
Slovenian: Statistično značilna izboljšanja transaminaz v serumu so opazili tudi v analizi primerjave izhodiščnih vrednosti z najboljšimi vrednosti po izhodišču.
Czech: Ve studii CAC-002-01 se u všech pacientů s jediným enzymatickým defektem hladina žlučových kyselin v moči a aminotransferáz v séru od zahájení léčby do dosažení nejhorší následné hodnoty nijak výrazně nezhoršila.
Slovenian: V študiji CAC-002-01 za bolnike na splošno z okvaro enega encima, se vrednosti žolčnih kislin v urinu in transaminaz v serumu niso značilno spremenile od izhodišča v primerjavi z najslabšimi vrednostmi po izhodišču.
Czech: Kyselina cholová zajišťuje down-regulaci biosyntézy žlučových kyselin cestou aktivace receptoru FXR (farnesoid X receptor), který potlačuje transkripci genu CYP7A1 kódujícího cholesterol 7α-hydroxylázu, jež je enzymem omezujícím rychlost syntézy žlučových kyselin.
Slovenian: Holna kislina zmanjša biosintezo žolčnih kislin prek aktivacije farnezoidnega receptorja X, ki povzroča represijo transkripcije holesterol 7α-hidroksilaze (encima, ki omejuje hitrost sinteze žolčnih kislin), ki jo kodira gen CYP7A1.
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street
Slovenian: Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom Retrophin Europe Limited Palmerston House
Czech: Nelze učinit žádná doporučení ohledně úpravy dávkování z důvodu absence klinických zkušeností u těchto pacientů.
Slovenian: Ker ni kliničnih izkušenj s temi bolniki, ni mogoče priporočiti prilagoditve odmerka.
Czech: ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU ŠTÍTEK NA LAHVIČCE
Slovenian: PODATKI NA PRIMARNI OVOJNINI OZNAKA NA PLASTENKI