FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The data in Table 1 describe adverse reactions reported in infants who received KANUMA in clinical studies at doses up to 3 mg/kg weekly.
Portuguese: Os dados constantes da Tabela 1 descrevem reações adversas notificadas em lactentes que receberam KANUMA em estudos clínicos em doses até 3 mg/kg por semana.
English: Driving and using machines KANUMA has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Condução de veículos e utilização de máquinas Os efeitos de KANUMA sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
English: Table 1: Recommended infusion volumes (1 mg/kg dose)* Weight range (kg)
Portuguese: Tabela 1: Volumes de perfusão recomendados (1 mg/kg de dose)* Intervalo de peso (kg)
English: Sixty-five of 66 patients entered the open-label period (up to 130 weeks) at a KANUMA dose of 1 mg/kg once every other week.
Portuguese: Sessenta e cinco de 66 doentes entraram no período aberto (até 130 semanas) com uma dose de KANUMA de 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
English: Deficient LAL enzyme activity results in the lysosomal accumulation of cholesteryl esters and triglycerides.
Portuguese: A atividade deficiente da enzima LAL resulta na acumulação lisossomal de ésteres do colesterol e triglicéridos.
English: In LAL-CL02, 5 of 35 evaluable children and adults (14%) who were administered KANUMA during the 20-week double-blind period of the study developed ADA.
Portuguese: No LAL-CL02, 5 de 35 crianças e adultos avaliáveis (14%), aos quais foi administrado KANUMA durante o período de 20 semanas em dupla ocultação do estudo, desenvolveram AAF.
English: If the infusion reaction is severe, your doctor may stop the infusion of KANUMA in the vein and start giving appropriate medical treatment.
Portuguese: Se a reação à perfusão for grave, o seu médico poderá parar a perfusão de KANUMA na veia e começar a administrar um tratamento médico apropriado.
English: See Table 5 for recommended total infusion volumes by weight range.
Portuguese: Ver Tabela 5 para os volumes totais de perfusão recomendados por intervalo de peso.
English: Trisodium citrate dihydrate (see leaflet for further information) Citric acid monohydrate
Portuguese: Citrato trissódico di-hidratado (consultar o folheto informativo para mais informações) Ácido cítrico mono-hidratado
English: In a separate study in infants, one of five evaluable patients developed antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme.
Portuguese: Num estudo separado em lactentes, um de cinco doentes avaliáveis desenvolveu anticorpos que inibem a atividade da enzima in vitro e a captação celular da enzima.
English: infection of the urinary system swelling of the eyelids temporary increased cholesterol or triglyceride (fats) levels in the blood fast heartbeat anxiety sleeplessness dizziness low blood pressure redness in face shortness of breath swelling of the throat diarrhoea stomach ache stomach bloating nausea hives rash itching red swollen skin increased menstrual bleeding shivers chest discomfort swelling tiredness hardened area around the infusion site fever
Portuguese: infeção do sistema urinário inchaço das pálpebras níveis temporariamente aumentados de colesterol ou triglicéridos (gorduras) no sangue batimento do coração rápido ansiedade falta de sono tonturas tensão arterial baixa vermelhidão na face falta de ar inchaço da garganta diarreia dores de estômago inchaço do estômago náuseas urticária erupção na pele comichão pele vermelha inchada hemorragia menstrual aumentada arrepios desconforto no peito inchaço cansaço zona endurecida à volta do local da perfusão febre
English: Open-label period
Portuguese: Período aberto
English: Based on a noncompartmental analysis of data from adults (LAL-CL01/LAL-CL-04), the pharmacokinetics of sebelipase alfa appeared to be nonlinear with a greater than dose-proportional increase in exposure observed between the 1 and 3 mg/kg dosages.
Portuguese: Com base numa análise não compartimental de dados de adultos (LAL-CL01/LAL-CL-04), a farmacocinética da sebelipase alfa pareceu ser não linear com um aumento da exposição mais acentuado do que o proporcional à dose observado entre as doses de 1 e 3 mg/kg.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of sebelipase alfa.
Portuguese: Consequentemente, não se prevê que a função hepática comprometida afete a farmacocinética da sebelipase alfa.
English: LAL enzyme activity leads to reductions in liver fat content and transaminases, and enables metabolism of cholesteryl esters and triglycerides in the lysosome, leading to reductions in lowdensity lipoprotein (LDL) cholesterol and non-high-density lipoprotein (HDL) cholesterol, triglycerides, and increases in HDL cholesterol.
Portuguese: A substituição da atividade da enzima LAL conduz a reduções do teor de gordura no fígado e das transaminases, e ativa o metabolismo dos ésteres do colesterol e triglicéridos no lisossoma, conduzindo a reduções do colesterol de lipoproteínas de baixa densidade (LDL) e do colesterol de lipoproteínas não de alta densidade (HDL), triglicéridos e aumentos do colesterol HDL.
English: e. Up to 10 ml of solution should be slowly withdrawn from each vial and diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
Portuguese: e. Até 10 ml de solução devem ser retirados lentamente de cada frasco para injetáveis e diluídos com solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%).
English: The data in Table 2 describe adverse reactions reported in children and adults who received sebelipase alfa in clinical studies at a dose of 1 mg/kg once every other week.
Portuguese: Os dados constantes da Tabela 2 descrevem reações adversas notificadas em crianças e adultos que receberam sebelipase alfa em estudos clínicos numa dose de 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
English: If the infusion reaction is severe, your doctor may stop KANUMA infusion and start giving you or your child appropriate medical treatment.
Portuguese: Se a reação à perfusão for grave, o seu médico poderá parar a perfusão de KANUMA e começar a administrar a si ou ao seu filho o tratamento médico apropriado.
English: All patients were receiving 1 mg/kg once every other week.
Portuguese: Todos os doentes estavam a receber 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
English: The recommended starting dose in infants (< 6 months of age) presenting with rapidly progressive LAL deficiency is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once weekly.
Portuguese: A dose inicial recomendada em lactentes (< 6 meses de idade) que apresentam deficiência de LAL rapidamente progressiva é de 1 mg/kg administrado como perfusão intravenosa uma vez por semana.
English: Sebelipase alfa catalyses the lysosomal hydrolysis of cholesteryl esters and triglycerides to free cholesterol, glycerol and free fatty acids.
Portuguese: A sebelipase alfa catalisa a hidrólise lisossomal dos ésteres do colesterol e triglicéridos para colesterol livre, glicerol e ácidos gordos livres.
English: See Table 1 for recommended total infusion volumes by weight range.
Portuguese: Ver Tabela 1 para os volumes totais de perfusão recomendados por intervalo de peso.
English: Three patients of 106 (3%) patients treated with KANUMA, including 1 of 14 (7%) infants and 2 of 92 (2%) children and adults, in clinical studies experienced signs and symptoms consistent with anaphylaxis.
Portuguese: Três de 106 (3%) doentes tratados com KANUMA, incluindo 1 de 14 (7%) lactentes e 2 de 92 (2%) crianças e adultos, em estudos clínicos manifestaram sinais e sintomas consistentes com anafilaxia.
English: Triglycerides, mean % change from baseline HDL-cholesterol, mean % change from baseline Liver fat content c, mean % change from baseline a Proportion of patients who achieved normalisation defined as 34 or 43 U/l, depending on age and gender.
Portuguese: Teor de gordura no fígado c, alteração percentual média em relação à linha basal a Proporção de doentes que atingiram a normalização definida como 34 ou 43 U/l, em função da idade e do sexo.
English: KANUMA is indicated for long-term enzyme replacement therapy (ERT) in patients of all ages with lysosomal acid lipase (LAL) deficiency.
Portuguese: KANUMA é indicado para a terapêutica de substituição enzimática (TSE) prolongada em doentes de todas as idades com deficiência de lipase ácida lisossomal (LAL).
English: Lysosomal acid lipase (LAL) deficiency
Portuguese: Deficiência de lipase ácida lisossomal (LAL)
English: Dose escalation to 3 mg/kg once weekly should be considered based on clinical response.
Portuguese: Deve considerar-se o aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana com base na resposta clínica.
English: Obligation to conduct post-authorisation measures The MAH shall complete, the measures described below:
Portuguese: O Titular da Autorização de Introdução no Mercado deverá completar, dentro dos prazos indicados, as seguintes medidas:
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS Concentrate for solution for infusion 1 vial of 10 ml
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO Concentrado para solução para perfusão 1 frasco para injetáveis de 10 ml 20 mg/10 ml
English: Dyslipidemia is common with elevated LDL and triglycerides and low HDL, associated with increase liver fat content and transaminase elevations.
Portuguese: A dislipidemia é frequente com o LDL e os triglicéridos elevados e o HDL baixo, associados ao teor de gordura no fígado aumentado e às elevações das transaminases.
English: Transient hypercholesterolaemia, transient hypertriglyceridaemia
Portuguese: Hipercolesterolemia transitória, hipertrigliceridemia transitória
English: Each ml of concentrate contains 2 mg sebelipase alfa.
Portuguese: Cada ml de concentrado contém 2 mg de sebelipase alfa.
English: Very common Respiratory distress, wheezing, cough, rhinitis, nasal congestion, sneezing
Portuguese: Sofrimento respiratório, sibilo, tosse, rinite, congestão nasal, espirros
English: dry heaving diarrhoea hives rash vomiting itching raised rash red swollen skin fever swelling chills rapid breathing not enough oxygen in the blood fast heartbeat irritability
Portuguese: esforços para vomitar diarreia urticária erupção na pele vómitos comichão erupção na pele saliente pele vermelha inchada febre inchaço arrepios respiração rápida oxigénio insuficiente no sangue batimento do coração rápido irritabilidade
English: Two patients were determined to be positive for antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme.
Portuguese: Determinou-se que dois doentes eram positivos aos anticorpos que inibem a atividade da enzima in vitro e a captação celular da enzima.
English: Each vial of KANUMA is intended for single use only.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de KANUMA destina-se a uma única utilização.
English: In the spleen, LAL deficiency results in splenomegaly, anemia, and thrombocytopenia.
Portuguese: No baço, a deficiência de LAL resulta em esplenomegalia, anemia e trombocitopenia.
English: Common side effects reported in children and adolescents (4 to 18 years old) and adults are: severe allergic reaction (anaphylactic reaction)
Portuguese: Os efeitos secundários frequentes notificados em crianças e adolescentes (4 aos 18 anos de idade) e adultos são:
English: STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) Each vial contains 20 mg sebelipase alfa in 10 ml of solution (2 mg/ml)
Portuguese: DESCRIÇÃO DAS SUBSTÂNCIA(S) ATIVA(S) Cada frasco para injetáveis contém 20 mg de sebelipase alfa em 10 ml de solução (2 mg/ml)
English: The recommended dose in children and adults who do not present with rapidly progressive LAL deficiency prior to 6 months of age is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once every other week.
Portuguese: A dose recomendada em crianças e adultos que não apresentam deficiência de LAL rapidamente progressiva antes dos 6 meses de idade é de 1 mg/kg administrado como perfusão intravenosa uma vez de duas em duas semanas.
English: Very common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA
Portuguese: Muito frequentes = Notificadas em ≥ 1 doente a receber KANUMA
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION KANUMA 2 mg/ml sterile concentrate sebelipase alfa
Portuguese: NOME DO MEDICAMENTO E VIA(S) DE ADMINISTRAÇÃO KANUMA 2 mg/ml concentrado estéril sebelipase alfa
English: Clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured solution.
Portuguese: Solução transparente a ligeiramente opalescente, incolor a ligeiramente colorida.
English: Very common Diarrhoea, gastro-oesophageal reflux disease, retching, vomiting b
Portuguese: Diarreia, doença de refluxo gastroesofágico, esforços para vomitar, vómitos b
English: If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
Portuguese: Se você ou o seu filho tiverem quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico.
English: How KANUMA works
Portuguese: Como funciona o KANUMA
English: Trisodium citrate dihydrate Citric acid monohydrate Human serum albumin Water for injections
Portuguese: Citrato trissódico di-hidratado Ácido cítrico mono-hidratado Albumina sérica humana Água para preparações injetáveis
English: Infusion related reaction c a Common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA b Reported at the same frequency in patients receiving KANUMA or placebo or more frequently in patients receiving placebo during the double-blind period of LAL-CL02
Portuguese: Notificadas com a mesma frequência em doentes a receber KANUMA ou placebo ou com mais frequência em doentes a receber placebo durante o período em dupla ocultação do LAL-CL02
English: There is limited information on the impact of anti-drug antibodies on sebelipase alfa pharmacokinetics.
Portuguese: As informações sobre o impacto de anticorpos antifármaco na farmacocinética da sebelipase alfa são limitadas.
English: Each vial contains 20 mg of sebelipase alfa in 10 ml (2 mg/ml).
Portuguese: Cada frasco para injetáveis contém 20 mg de sebelipase alfa em 10 ml (2 mg/ml).
English: Signs and symptoms included chest discomfort, conjunctival injection, dyspnoea, generalised and itchy rash, hyperaemia, mild eyelid oedema, rhinorrhoea, severe respiratory distress, tachycardia, tachypnoea and urticaria.
Portuguese: Os sinais e sintomas incluíram desconforto no peito, injeção conjuntival, dispneia, erupção cutânea generalizada e pruriginosa, hiperemia, edema palpebral ligeiro, rinorreia, sofrimento respiratório grave, taquicardia, taquipneia e urticária.
English: Pack sizes: 1 vial containing 10 ml of concentrate.
Portuguese: Apresentações: 1 frasco para injetáveis contendo 10 ml de concentrado.
English: Table 1: Adverse reactions reported in infants c receiving KANUMA
Portuguese: Tabela 1: Reações adversas notificadas em lactentesc a receber KANUMA
English: Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): LAL Deficiency Registry: Non-interventional, multicentre, prospective disease and clinical outcome registry of patients with Lysosomal Acid Lipase Deficiency to further understand the disease, its progression and any associated complication, and to evaluate the long-term efficacy (normalisation of hepatic function) and safety
Portuguese: Estudo de segurança pós-autorização não intervencional (PASS): Registo da Deficiência de LAL: registo prospetivo, não intervencional e multicêntrico da doença e dos resultados clínicos de doentes com Deficiência de Lipase Ácida Lisossomal para compreender melhor a doença, a sua progressão e qualquer complicação associada, e para avaliar a eficácia (normalização da função hepática) e a segurança a longo prazo de Kanuma (em particular reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia, e desenvolvimento de anticorpos antifármaco com potencial impacto na resposta ao fármaco) de acordo com o protocolo acordado.
English: There is a lack of data in patients with severe hepatic impairment.
Portuguese: Para os doentes com compromisso hepático grave existe falta de dados.
English: KANUMA has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos de KANUMA sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
English: KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion
Portuguese: KANUMA 2 mg/ml concentrado para solução para perfusão
English: Very common Hypertension, pallor b
Portuguese: Hipertensão, palidez b
English: There is a lack of data in patients with renal impairment.
Portuguese: Para os doentes com compromisso renal existe falta de dados.
English: Menorrhagia
Portuguese: Menorragia
English: Infants presenting with LAL deficiency
Portuguese: Lactentes que apresentam deficiência de LAL
English: Each 10 ml vial contains 33 mg sodium.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de 10 ml contém 33 mg de sódio.
English: Each vial contains 33 mg sodium.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis contém 33 mg de sódio.
English: Age at first dose: 4 to 58 years e
Portuguese: Idade na primeira dose: 4 aos 58 anos e Notificadas em ≥ 2 doentes a receber KANUMA
English: How to store KANUMA
Portuguese: Como conservar KANUMA
English: , abdominal pain b,e abdominal distension, nausea b e
Portuguese: , distensão abdominal, náuseas b,e
English: KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion sebelipase alfa
Portuguese: KANUMA 2 mg/ml concentrado para solução para perfusão sebelipase alfa
English: Anxietyc, insomnia
Portuguese: Ansiedade c, insónia
English: LDL-cholesterol, mean % change from baseline non-HDL-cholesterol, mean % change from baseline Normalisation of AST
Portuguese: Colesterol não HDL, alteração percentual média em relação à linha basal
English: Each vial of 10 ml contains 20 mg sebelipase alfa.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de 10 ml contém 20 mg de sebelipase alfa.
English: Very common Chills, hyperthermia, pyrexia b,
Portuguese: Arrepios, hipertermia, pirexiab, edema
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion sebelipase alfa
Portuguese: NOME DO MEDICAMENTO KANUMA 2 mg/ml concentrado para solução para perfusão sebelipase alfa
English: Transient hyperlipidaemia
Portuguese: Hiperlipidemia transitória
English: Urticaria, rashc,e (including rash papular and rash pruritic), prurituse, eczema e
Portuguese: (incluindo erupção papulosa e erupção pruriginosa), prurido e, eczema e
English: Laryngeal oedema e, dyspnoea b,c,e
Portuguese: Edema da laringee, dispneiab,c,e
English: MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS 10 ml VIAL
Portuguese: INDICAÇÕES MÍNIMAS A INCLUIR EM PEQUENAS UNIDADES DE ACONDICIONAMENTO PRIMÁRIO
English: How KANUMA is given
Portuguese: Como é administrado KANUMA
English: If you or your child experiences symptoms like these, seek immediate medical attention.
Portuguese: Se você ou o seu filho tiverem sintomas como estes,
English: Chills, chest discomfort c,e
Portuguese: Urticária, erupção cutânea c,e
English: Very common side effects reported in infants (1 to 6 months old) are: eyelid swelling agitation high blood pressure decreased muscle tone difficulty breathing wheezing paleness stuffy or swollen nose sneezing cough heartburn (reflux diseases)
Portuguese: inchaço das pálpebras agitação tensão arterial alta diminuição da firmeza muscular dificuldade em respirar pieira palidez nariz entupido ou inchado espirros tosse azia (doenças de refluxo)
English: Skin and subcutaneous tissue disorders Very common Urticariab, rashb, eczemab, pruritis, rash maculo-papular
Portuguese: Urticáriab, erupção cutâneab, eczemab, prurido, erupção cutânea maculopapulosa
English: Injury, poisoning and procedural complications
Portuguese: Complicações de intervenções relacionadas com lesões e intoxicações Frequentes
English: Anaphylactic reaction, eyelid oedema
Portuguese: Reação anafilática, edema palpebral
English: What KANUMA contains
Portuguese: Qual a composição de KANUMA
English: , oedema, fatigue, infusion site induration, pyrexia
Portuguese: Arrepios, desconforto no peito c,e edema, fadiga, induração no local da perfusão, pirexia
English: Secondary Endpoints
Portuguese: Parâmetro de avaliação final
English: Table 2: Adverse reactions reported in children and adultsd receiving KANUMA MedDRA System organ class
Portuguese: Idade na primeira dose: 1 a 6 meses Tabela 2: Reações adversas notificadas em crianças e adultos d a receber KANUMA
English: oedema
Portuguese: Tonturas
English: Breast-feeding
Portuguese: Taquicardiab
English: Date of latest renewal: 16 May 2018.
Portuguese: Data da última renovação: 16 maio 2018.
English: • you have difficulty in breathing.
Portuguese: • se tem dificuldade em respirar.
English: • The dose may be increased, depending on your response.
Portuguese: • A dose pode ser aumentada, dependendo da sua resposta.
English: The pH of the solution is 6.8-7.2.
Portuguese: O pH da solução é 6,8-7,2.
English: Following subcutaneous administration, the absolute bioavailability is about 70 %.
Portuguese: Após administração subcutânea, a biodisponibilidade absoluta é de cerca de 70%.
English: This medicine usually does not work if you have this problem.
Portuguese: Este medicamento geralmente não atua se tiver este problema.
English: Differences between the 2 groups were statistically significant (p < 0.05) for all criteria listed.
Portuguese: As diferenças entre os 2 grupos foram estatisticamente significativas (p<0,05) para todos os critérios listados.
English: You may be told not to have sex or to use a barrier contraceptive method for at least 4 days.
Portuguese: Pode dizer-lhe para não ter relações sexuais ou para utilizar um método contracetivo de barreira durante pelo menos 4 dias.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 27 September 2013.
Portuguese: DATA DA PRIMEIRA AUTORIZAÇÃO/RENOVAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO Data da primeira autorização: 27 setembro 2013.
English: Children and adolescents This medicine is not indicated for use in children and adolescents less than 18 years of age.
Portuguese: Este medicamento não é indicado para utilização em crianças e adolescentes com menos de 18 anos de idade.
English: Each cartridge must be used by a single patient only.
Portuguese: Cada cartucho deve ser utilizado apenas por um único doente.
English: All strengths listed above contain the other ingredients.
Portuguese: Todas as dosagens acima indicadas, contêm os outros componentes.
English: Proper treatment of your condition, however, requires close and constant co-operation with your doctor.
Portuguese: Contudo, o tratamento correto da sua doença necessita de cooperação constante e frequente com o seu médico.
English: Exacerbation or aggravation of asthma
Portuguese: Exacerbação ou agravamento da asma.
English: • Swelling of the veins above and behind the testicles (a varicocele)
Portuguese: • Inchaço das veias acima e por trás dos testículos (varicocele)
English: Do not use this medicine if any of the above applies to you.
Portuguese: Não utilize este medicamento se qualquer uma das situações acima se lhe aplicar.
English: • This medicine is usually given every day.
Portuguese: • Este medicamento é habitualmente administrado todos os dias.
English: The doses described below are stated in International Units (IU).
Portuguese: As doses a seguir descritas são indicadas em Unidades Internacionais (UI).
English: You might have a higher risk of these problems occurring or becoming worse with Ovaleap treatment.
Portuguese: Pode correr um maior risco de que estes problemas ocorram ou piorem com o tratamento com Ovaleap.
English: As the multidose cartridge is intended for several injections, clear instructions should be provided to the patients to avoid misuse of the medicine.
Portuguese: Como cartucho multidose destina-se a ser utilizado para várias injeções, devem ser dadas instruções claras aos doentes para evitar a utilização incorreta do medicamento.
English: It most often occurs after hormonal treatment has been discontinued and reaches its maximum at about 7 to 10 days following treatment.
Portuguese: Ocorre com mais frequência após o tratamento hormonal ter sido interrompido e atinge o seu máximo cerca de 7 a 10 após o tratamento.