FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Devět pacientů bylo úspěšně převedeno na přípravek RAVICTI během 4 dnů s následujícím obdobím sledování 3 dny po dobu celkem 7 dnů, přičemž úspěšné převedení bylo definováno jako žádné známky a příznaky hyperamonémie a hodnoty amoniaku v žilní krvi nižší než 100 mikromolů/l.
Lithuanian: Devyni pacientai sėkmingai perėjo prie RAVICTI vartojimo per 4 dienas, po kurių 3 dienas jie buvo stebimi (iš viso per 7 dienas), kai sėkmingas perėjimas buvo apibrėžiamas kaip hiperamonemijos simptomų ar požymių nebuvimas ir amoniako kiekio veniniame kraujyje vertė mažesnė kaip 100 mikromolių/l.
Czech: Přípravek RAVICTI s jídlem
Lithuanian: RAVICTI vartojimas su maistu
Czech: Přípravek RAVICTI obsahuje léčivou látku „glycerol-fenylbutyrát", která se používá k léčbě šesti známých „poruch cyklu močoviny" (UCD) u dospělých a dětí.
Lithuanian: RAVICTI sudėtyje yra veikliosios medžiagos glicerolio fenilbutirato, kuris vartojamas šešiems žinomiems suaugusiųjų ir vaikų šlapalo ciklo sutrikimams (ŠCS) gydyti.
Czech: Jakmile bude lahev otevřená, musíte svůj lék použít do 14 dnů od otevření.
Lithuanian: Atidarius buteliuką vaistą reikia suvartoti per 14 dienų po atidarymo.
Czech: Glycerol-fenylbutyrát byl hodnocen v řadě studií genotoxicity in vitro a in vivo a neprokázal žádnou genotoxickou aktivitu.
Lithuanian: Glicerolio fenilbutiratas buvo ištirtas keleto in vitro ir in vivo genotoksiškumo tyrimų metu, bet genotoksinio poveikio nenustatyta.
Czech: Další úpravy mohou být založeny na sledování amoniaku, glutaminu, U-PAGN a/nebo plazmatických PAA a PAGN a dále na poměru plazmatické PAA k PAGN (viz bod 4.2).
Lithuanian: Papildomai koreguoti dozę galima atsižvelgiant į stebimą amoniako, glutamino, Š-FAGN ir (arba) FAR bei FAGN kiekį plazmoje, taip pat į FAR/FAGN koncentracijos plazmoje santykį (žr. 4.2 skyrių).
Czech: Studie u dětí ve věku od 2 měsíců do 2 let
Lithuanian: Tyrimas, kuriame dalyvavo vaikai nuo 2 mėnesių iki mažiau kaip 2 metų
Czech: Farmakologické účinky
Lithuanian: Farmakologinis poveikis
Czech: Proto má dávkování pro dospělé a pediatrické pacienty s lehkou, středně těžkou či těžkou poruchou funkce jater začínat na dolním konci doporučeného dávkového rozpětí (4,5 ml/m2/den) a je nutné ho udržovat na nejnižší dávce nezbytné ke kontrole hladin amoniaku u pacienta.
Lithuanian: Todėl suaugusiesiems ir vaikams, kuriems nustatytas nesunkus, vidutinio sunkumo ar sunkus kepenų veiklos sutrikimas, turėtų būti pradedama skirti mažiausioji rekomenduojamo intervalo dozė (4,5 ml/m2 per parą) ir toliau skiriama mažiausia palaikomoji dozė, būtina amoniako kiekiui kontroliuoti paciento organizme.
Czech: Jestliže se přípravek RAVICTI dostane do kontaktu s vodou, tekutina bude zakalená.
Lithuanian: Jei RAVICTI bus paveiktas vandens, skystis atrodys drumzlinas.
Czech: PAGN se následně eliminuje močí.
Lithuanian: FAGN vėliau pašalinamas su šlapimu.
Czech: Probenecid Probenecid může inhibovat vylučování metabolitů glycerol-fenylbutyrátu včetně PAGN ledvinami.
Lithuanian: Probenecidas Probenecidas gali slopinti glicerolio fenilbutirato metabolitų, įskaitant FAGN, išsiskyrimą inkstuose.
Czech: To může být spojeno se zvýšeným rizikem interakcí léčivého přípravku s inhibitory lipázy a s lipázou obsaženou v substitučních terapiích pankreatickými enzymy.
Lithuanian: Dėl to gali padidėti rizika pasireikšti sąveikai tarp lipazės inhibitorių ir lipazės turinčių kasos fermentų pakaitinės terapijos preparatų.
Czech: Všichni pacienti byli úspěšně převedeni na přípravek RAVICTI během 3 dnů, přičemž úspěšné převedení bylo definováno jako žádné známky a příznaky hyperamonémie a hodnoty amoniaku v žilní krvi nižší než 100 mikromolů/l.
Lithuanian: Visi pacientai sėkmingai perėjo prie RAVICTI vartojimo per 3 dienas, kai sėkmingas perėjimas buvo apibrėžiamas kaip hiperamonemijos simptomų ar požymių nebuvimas ir amoniako kiekio veniniame kraujyje vertė mažesnė kaip 100 mikromolių/l.
Czech: Nepřítomnost těchto enzymů nebo transportérů vede k akumulaci toxických hladin amoniaku v krvi a mozku dotčených pacientů.
Lithuanian: Nesant šių fermentų arba nešiklių, pacientų kraujyje ir galvos smegenyse kaupiasi toksiškas amoniako kiekis.
Czech: Po opakovaných dávkách byla koncentrace PAA >200 µg/l spojena s vyšším poměrem plazmatických koncentrací PAA vůči PAGN než 2,5.
Lithuanian: Po kartotinių dozių vartojimo FAR koncentracija > 200 mkg/l buvo siejama su didesniu kaip 2,5 FAR ir FAGN koncentracijos plazmoje santykiu.
Czech: Přestože dva pacienti měli hodnoty amoniaku 150 mikromolů/l a 111 mikromolů/l v den 7. v uvedeném pořadí, žádná z hodnot nesouvisela se známkami a příznaky hyperamonémie.
Lithuanian: 150 mikromolių/l ir 111 mikromolių/l amoniako kiekio vertės, nė vienam iš jų nepasireiškė hiperamonemijos simptomų ar požymių.
Czech: Další nežádoucí účinky byly hodnoceny v klinické studii zahrnující 16 pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců.
Lithuanian: Papildomos nepageidaujamos reakcijos buvo įvertintos atliekant klinikinį tyrimą, kuriame dalyvavo 16 pacientų, jaunesnių kaip 2 mėnesių, turinčių ŠCS.
Czech: U pacientů s poměrem PAA vůči PAGN nad 2,5 nemusí další zvýšení dávky glycerol-fenylbutyrátu zvýšit tvorbu PAGN, a to ani v případě, že jsou plazmatické koncentrace PAA zvýšené, kvůli saturaci konjugační reakce.
Lithuanian: Kai pacientų organizme FAR ir FAGN koncentracijų santykis viršija 2,5, papildomas glicerolio fenilbutirato dozės didinimas gali nebeskatinti FAGN susidarymo, net jeigu FAR koncentracija plazmoje padidėja, nes pasiekiamos konjugacijos reakcijos pajėgumo ribos.
Czech: • inhibitory lipázy - používané k léčbě obezity
Lithuanian: • lipazės inhibitorius, vartojamus nutukimui gydyti
Czech: Během organogeneze a laktace u potkanů nebyly pozorovány žádné vývojové abnormality do 92. dne po vrhu při perorálním podání u březích samic potkana.
Lithuanian: Po skyrimo per burną vaikingoms žiurkėms organogenezės ir laktacijos laikotarpiu nebuvo stebėta vystymosi sutrikimų iki 92 dienos po vados.
Czech: • jestliže máte obtíže se slinivkou břišní, žaludkem nebo střevy - tyto orgány odpovídají za vstřebávání glycerol-fenylbutyrátu do těla.
Lithuanian: • jeigu turite kasos, skrandžio ar žarnyno sutrikimų - šie organai atsako už glicerolio fenilbutirato rezorbciją į organizmą.
Czech: ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ Použijte do 14 dnů od otevření.
Lithuanian: Suvartoti per 14 dienų nuo atidarymo.
Czech: u glycerolfenylbutyrátu a 977 µmol/l*hod.
Lithuanian: ir 977 mikromoliai/l*val.
Czech: Během léčby glycerol-fenylbutyrátem musíte dodržovat speciální dietu s nízkým obsahem bílkovin.
Lithuanian: Gydomi glicerolio fenilbutiratu turite laikytis specialios mažo baltymų kiekio dietos.
Czech: • testy ukazující vyšší obsah triglyceridů, lipoproteinů s nízkou hustotou nebo bílých krvinek v krvi
Lithuanian: • padidėjęs trigliceridų, mažo tankio lipoproteinų arba baltųjų kraujo ląstelių kiekis kraujyje
Czech: • 7 ml/m2/den (8 g/m2/den) u pacientů s BSA ≥ 1,3 m2
Lithuanian: • 7 ml/m2 per parą (8 g/m2 per parą) pacientams, kurių KPP ≥ 1,3 m2
Czech: • Léčivou látkou je glyceroli phenylbutyras.
Lithuanian: • Veiklioji medžiaga yra glicerolio fenilbutiratas.
Czech: U tohoto léku se mohou objevit následující nežádoucí účinky:
Lithuanian: Galimas šio vaisto šalutinis poveikis:
Czech: Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Lithuanian: Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją arba slaugytoją.
Czech: U 16 pediatrických pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců byla clearance PAA 3,8 l/h.
Lithuanian: 16 vaikų, jaunesnių kaip 2 mėnesių, turinčių ŠCS, FAR klirensas buvo 3,8 l/h.
Czech: u natrium-fenylbutyrátu (n = 44, poměr geometrických průměrů 0,91; 95% intervaly spolehlivosti 0,799, 1,034).
Lithuanian: (n = 44, geometrinių vidurkių santykis - 0,91; 95 % patikimumo intervalai - 0,799 ir 1,034).
Czech: Lahev přípravku RAVICTI se otevře stlačením víčka směrem dolů a jeho otočením doleva.
Lithuanian: RAVICTI buteliuką atidarykite paspausdami dangtelį žemyn ir pasukdami į kairę.
Czech: Úprava na základě fenylacetylglutaminu v moči
Lithuanian: Koregavimas pagal fenilacetilglutaminą šlapime
Czech: Potenciál ostatních léčivých přípravků k ovlivnění amoniaku Kortikosteroidy
Lithuanian: Kitų vaistinių preparatų galimybė įtakoti amoniako kiekį
Czech: Poměr PAA k PAGN v plazmě nad 2,5 může signalizovat saturaci konverzní kapacity z PAA na PAGN a potřebu snížit dávkování a/nebo zvýšit frekvenci dávkování.
Lithuanian: Kai FAR ir FAGN koncentracijos plazmoje santykis viršija 2,5, tai gali rodyti pasiektą FAR konversijos į FAGN pajėgumo ribą ir būtinumą sumažinti dozę ir (arba) padidinti vartojimo dažnį.
Czech: Léčivý přípravek se nemá přidávat ani vmíchávat do většího objemu jiné tekutiny, protože glycerol-fenylbutyrát je těžší než voda a může tak dojít k neúplnému podání.
Lithuanian: Vaistinio preparato nepilkite ir nemaišykite su dideliu kitų skysčių kiekiu, nes glicerolio fenilbutirato yra sunkesnis už vandenį ir todėl gali būti suvartotas ne visas.
Czech: Doporučená celková denní dávka přípravku RAVICTI vychází z velikosti plochy povrchu těla a pohybuje se od 4,5 ml/m2/den do 11,2 ml/m2/den (5,3 g/m2/den až 12,4 g/m2/den) a je zapotřebí vzít v potaz následující:
Lithuanian: Rekomenduojama RAVICTI dozė paremta kūno paviršiaus plotu, ji yra nuo 4,5 ml/m2 per parą iki 11,2 ml/m2 per parą (nuo 5,3 g/m2 per parą iki 12,4 g/m2 per parą), o ją parenkant reikia atsižvelgti į toliau nurodytas sąlygas:
Czech: Zvýšený obsah aspartátaminotransferázy, zvýšený obsah alaninaminotransferázy, zvýšená aniontová mezera, snížený počet lymfocytů, snížený obsah vitamínu D
Lithuanian: Aspartato aminotransferazės aktyvumo padidėjimas, alanino aminotransferazės aktyvumo padidėjimas, anijoninio tarpo padidėjimas, limfocitų kiekio sumažėjimas, vitamino D kiekio sumažėjimas
Czech: U pacientů ve věku <2 měsíců nebyla pozorována žádná PAA toxicita.
Lithuanian: < 2 mėnesių tiriamiesiems FAR toksinio poveikio nenustatyta.
Czech: Prokázalo se, že glycerol-fenylbutyrát a/nebo jeho metabolity, PAA a PBA, jsou slabými induktory enzymu CYP3A4 in vivo.
Lithuanian: Įrodyta, kad in vivo glicerolio fenilbutiratas ir (arba) jo metabolitai FAR ir FBR yra silpni fermento CYP3A4 induktoriai.
Czech: Jedna lahev obsahuje 25 ml tekutiny.
Lithuanian: Kiekviename buteliuke yra 25 ml skysčio.
Czech: UCD zahrnuje deficity (nedostatečnosti) karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficit ornithin translokázy u syndromu hyperornithinémie-hyperamonémie-homocitrulinémie (HHH).
Lithuanian: ŠCS priskiriamas karbamilio fosfato sintetazės I (KFS), ornitino karbamiltransferazės (OTK), arginino sukcinato sintetazės (ASS), arginino sukcinato liazės (ASL), arginazės I (ARG) trūkumas ir ornitino translokazės trūkumo sukeltas hiperornitinemijos-hiperamonemijos-homocitrulinurijos (HHH) sindromas.
Czech: • Máte-li jakékoli otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Lithuanian: • Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
Czech: Haloperidol a kyselina valproová mohou vyvolat hyperamonémii.
Lithuanian: Valpro rūgštis ir haloperidolis Haloperidolio ir valpro rūgšties vartojimas gali sukelti hiperamonemiją.
Czech: • zvýšená teplota, návaly horka
Lithuanian: • padidėjusi kūno temperatūra, kraujo antplūdis veide
Czech: U zdravých subjektů nebyl v plazmě detekován intaktní glycerol-fenylbutyrát.
Lithuanian: Sveikų tiriamųjų plazmoje nepakitusio glicerolio fenilbutirato nebuvo aptikta.
Czech: Průměrné hladiny glutaminu v krvi byly rovněž nevýznamně nižší po léčbě glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s léčbou natrium-fenylbutyrátem o -45,2 ± 142,94 µmol/l (p = 0,135, párový t test; p = 0,114, Wilcoxonův znaménkový test).
Lithuanian: Vidutinis glutamino kiekis kraujyje po gydymo glicerolio fenilbutiratu taip pat buvo nereikšmingai mažesnis, palyginti su natrio fenilbutirato vartojusiais pacientais, t.y., sumažėjo -45,2 ± 142,94 mikromolio/l (p = 0,135, poriniam t-testui; p = 0,114, Wilcoxon signed-rank testui).
Czech: Po jednorázovém podání glycerol-fenylbutyrátu byly plazmatické koncentrace PBA kvantifikovatelné u 15 z 22 účastníků při první době odběru vzorku po dávce (0,25 hod.).
Lithuanian: Suvartojus vieną glicerolio fenilbutirato dozę, FBR koncentraciją plazmoje imant pirmąjį mėginį po dozės suvartojimo (praėjus 0,25 val.) buvo galima nustatyti 15-ai iš 22 dalyvių.
Czech: Glycerol-fenylbutyrát neměl žádný účinek na fertilitu nebo reprodukční funkci u samců a samic potkanů (viz bod 5.3).
Lithuanian: Vaisingumas Glicerolio fenilbutiratas neturėjo poveikio žiurkių patinėlių ir patelių vaisingumui ir reprodukcinei funkcijai (žr.
Czech: Glycerol-fenylbutyrát byl noninferiorní vůči natrium-fenylbutyrátu, pokud jde o 24hodinovou AUC pro amoniak.
Lithuanian: Glicerolio fenilbutiratas buvo ne mažiau veiksmingas už natrio fenilbutiratą pagal amoniako 24 valandų ploto po kreive (AUC) rodiklį.
Czech: Při současném používání léčivých přípravků, o nichž je známo, že inhibují lipázu, je třeba postupovat opatrně s ohledem na to, že glycerol-fenylbutyrát je hydrolyzován trávicí lipázou na kyselinu fenylbutyrovou a glycerol.
Lithuanian: Kartu vartoti vaistinius preparatus, kurie žinomai slopina lipazę, reikia atsargiai, kadangi virškinimo trakto lipazė hidrolizuoja glicerolio fenilbutiratą į fenilbutiratą ir glicerolį.
Czech: • pocit hlavu, ztráta tělesné hmotnosti nebo nárůst tělesné hmotnosti
Lithuanian: • alkio jutimas, svorio netekimas arba padidėjimas
Czech: Do studie bylo zařazeno celkem 51 dospělých pacientů s deficity CPS, OTC, ASS, ASL, ARG a HHH a všichni až na 6 byli převedeni z natrium-fenylbutyrátu na ekvivalentní dávky glycerol-fenylbutyrátu.
Lithuanian: Tyrime dalyvavo 51 suaugęs pacientas su KFS, OTK, ASS, ASL, ARG ir HHH trūkumu; visi jie, išskyrus 6 žmones, perėjo nuo natrio fenilbutirato prie lygiaverčių glicerolio fenilbutirato dozių vartojimo.
Czech: Pokud otěhotníte během užívání přípravku RAVICTI, poraďte se svým lékařem.
Lithuanian: Jeigu vartodama RAVICTI pastojate, pasikalbėkite su gydytoju.
Czech: Pediatrická populace Dávkování je stejné pro dospělé a pediatrické pacienty.
Lithuanian: Vaikų populiacija Dozavimas suaugusiesiems ir vaikams yra toks pat.
Czech: V další dlouhodobé (24měsíční) nekontrolované otevřené klinické studii byla bezpečnost přípravku RAVICTI hodnocena u 16 pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců a u 10 pediatrických pacientů s UCD ve věku od 2 měsíců do 2 let.
Lithuanian: Papildomo ilgalaikio (24 mėnesių trukmės), nekontroliuojamo, atvirojo gydymo klinikinio tyrimo metu buvo vertinamas RAVICTI saugumas 16 pacientų, jaunesnių kaip 2 mėnesių, turinčių ŠCS, ir 10 pacientų vaikų nuo 2 mėnesių iki mažiau kaip 2 metų, turinčių ŠCS.
Czech: Poklepáním na perorální stříkačku odstraňte vzduchové bubliny, čímž zajistíte, že bude naplněna správným množstvím tekutiny.
Lithuanian: Pastuksenkite į geriamąjį švirkštą, kad pakiltų oro burbuliukai ir įsitikintumėte, jog pripildėte reikiamu kiekiu skysčio.
Czech: Byla prokázána chemická kompatibilita glycerol-fenylbutyrátu s lékařskými silikonovými nasogastrickými, gastrostomickými a nasojejunálními sondami.
Lithuanian: Glicerolio fenilbutirato cheminis suderinamumas su medicininės kategorijos silikoniniais nazogastriniais, gastrostomos arba nazojejuniniais vamzdeliais yra įrodytas.
Czech: V souladu s plazmatickým amoniakem byly koncentrace glutaminu v krvi nižší během léčby glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s natrium-fenylbutyrátem v každém rameni zkřížené studie (pokles o 44,3 ± 154,43 µmol/l po glycerol-fenylbutyrátu v porovnání s NaPBA, p = 0,064; párový t-test; p = 0,048, Wilcoxonův znaménkový test).
Lithuanian: Kaip ir amoniako plazmoje rodiklis, gliutamino kiekis kraujyje gydant glicerolio fenilbutiratu visose persikryžiuojančiojo tyrimo pogrupiuose buvo mažesnis, palyginti su gydymu natrio fenilbutiratu (po glicerolio fenilbutirato vartojimo šis kiekis sumažėjo 44,3 ± 154.43 mikromolio/l, palyginti su NaPBA; p = 0,064, poriniam t-testui; p = 0,048, Wilcoxon signed-rank testui).
Czech: • Neobsahuje žádné další složky.
Lithuanian: • Pagalbinių medžiagų nėra.
Czech: U samic potkanů rovněž vzrostla incidence následujících tumorů: thyroidální adenom z folikulárních buněk, karcinom a kombinovaný adenom nebo karcinom, adrenální kortikální kombinovaný adenom nebo karcinom, cervikální schwannom, uterinní endometriální stromální polyp a kombinovaný polyp nebo sarkom.
Lithuanian: Žiurkių patelėms padidėjo ir šių navikų paplitimas: skydliaukės folikulų ląstelių adenomos, karcinomos ir bendrasis adenomos arba karcinomos paplitimas, antinksčių žievės bendrasis adenomos arba karcinomos paplitimas, gimdos kaklelio švanomos, gimdos endometrinių stromos polipų ir bendrasis polipų arba sarkomos paplitimas.
Czech: Počáteční dávka u pacientů přecházejících z injekcí natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu na přípravek RAVICTI:
Lithuanian: Pradinis dozavimas pacientams, pereinantiems nuo natrio fenilacetato / natrio benzoato injekcijų prie RAVICTI vartojimo:
Czech: amoniaku byla 626,79 a 871,72 (µmol/l)*hod.
Lithuanian: 871,72 (mikromolių/l)*val.
Czech: pro PAA byla o 108 % vyšší u žen než u mužů.
Lithuanian: Savanorių moterų organizmuose pagal dozę normalizuotas FAR AUC0-23h rodiklis buvo 108 % didesnis nei vyrų.
Czech: • antikoncepce
Lithuanian: • kontraceptikus
Czech: U pacientů s UCD s poruchou funkce ledvin nebyly prováděny žádné studie; bezpečnost glycerol-fenylbutyrátu u pacientů s poruchou funkce ledvin není známa.
Lithuanian: Su inkstų veiklos sutrikimų bei ŠCS turinčiais pacientais tyrimų atlikta nebuvo, tad glicerolio fenilbutirato saugumas tokiems pacientams nežinomas.
Czech: • Celková denní dávka přípravku RAVICTI (ml) = celková denní dávka prášku natriumfenylbutyrátu (g) x 0,81
Lithuanian: • Bendra RAVICTI paros dozė (ml) = bendra natrio fenilbutirato tablečių dozė (g) x 0,86 • Bendra RAVICTI paros dozė (ml) = bendra natrio fenilbutirato miltelių dozė (g) x 0,81
Czech: 1 x 25 ml lahev.
Lithuanian: 1 x 25 ml buteliukas.
Czech: Stříkačka používaná k propláchnutí gastrostomické nebo nasogastrické sondy se nesmí používat k odměření dávky přípravku RAVICTI, aby se zabránilo vniknutí vody do léčivého přípravku.
Lithuanian: Geriamasis švirkštas, kuris buvo naudotas pripilti vaisto į gastrostomos arba nazogastrinį vamzdelį, negali būti pakartotinai naudojamas RAVICI dozei matuoti vengiant vandens salyčio su vaistu.
Czech: Pokud se přípravek RAVICTI přidá do vody, tekutina se zakalí a možná nedostanete plnou dávku.
Lithuanian: RAVICTI supylus į vandenį skystis susidrums ir galite neišgerti visos dozės.
Czech: • Krok 2: 50% dávka natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu a 100% dávka přípravku RAVICTI po dobu 4-8 hodin;
Lithuanian: • 2 etapas: natrio fenilacetato / natrio benzoato 50 % dozė ir RAVICTI 100% dozė 4-8 valandas;
Czech: RAVICTI 1,1 g/ml perorální tekutina Glyceroli phenylbutyras
Lithuanian: RAVICTI 1,1 g/ml geriamasis skystis Glicerolio fenilbutiratas
Czech: Průměrná maximální koncentrace (Cmax) pro PBA byla 37,0 µg/ml, pro PAA byla 14,9 µg/ml a pro PAGN byla 30,2 µg/ml.
Lithuanian: Vidutinė maksimali FBR, FAR ir FAGN koncentracija (Cmax) buvo atitinkamai 37,0 mikrogramai/ml, 14,9 mikrogramų/ml ir 30,2 mikrogramų/ml.
Czech: Tři pacienti nebyli dosud léčeni a u tří dalších pacientů byla léčba pomocí intravenózního natrium-benzoátu a natrium-fenylacetátu postupně ukončena, zatímco byla zahájena léčba přípravkem RAVICTI.
Lithuanian: Trys pacientai anksčiau nebuvo gydyti, kiti trys pacientai palaipsniui nutraukė intraveninio natrio benzoato ir natrio fenilacetato vartojimą, kol buvo pradedamas vartoti RAVICTI.
Czech: Přípravek RAVICTI je indikován k použití jako doplňující léčba při chronické léčbě pacientů s poruchami cyklu močoviny (urea cycle disorders, UCD), které zahrnují deficienci karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficienci ornithin translokázy u syndromu hyperornithinémie-hyperamonémie-homocitrulinémie (HHH), kteří nemohou být léčeni samotným omezením příjmu proteinů a/nebo suplementací aminokyselin.
Lithuanian: RAVICTI skirtas vartoti kaip papildomasis vaistas ilgalaikiam šlapalo ciklo sutrikimų (ŠCS), įskaitant karbamilio fosfato sintetazės I (KFS), ornitino karbamiltransferazės (OTK), arginino sukcinato sintetazės (ASS), arginino sukcinato liazės (ASL), arginazės I (ARG) stokas ir ornitino translokazės trūkumo sukeltą hiperornitinemijos-hiperamonemijos-homocitrulinurijos sindromą (HHH), kurių neįmanoma suvaldyti vien ribojant baltymų kiekį maiste ir (arba) aminorūgščių papildais, gydymui.
Czech: Hladiny amoniaku je nutné pečlivě monitorovat u pacientů s pankreatickou insuficiencí nebo střevní malabsorpcí.
Lithuanian: Kasos nepakankamumą arba žarnų malabsorbciją turintiems pacientams amoniako kiekis turi būti atidžiai stebimas.
Czech: Žádné.
Lithuanian: Nėra
Czech: Ventrikulární arytmie
Lithuanian: Skilvelių aritmija
Czech: Ve studii s pacienty s klinicky dekompenzovanou cirhózou a hepatickou encefalopatií (Child-Pugh B a C) byla průměrná Cmax PAA 144 µg/ml (rozsah: 14-358 µg/ml) po denní dávce 6 ml glycerolfenylbutyrátu dvakrát denně, zatímco průměrná Cmax PAA byla 292 µg/ml (rozsah: 57-655 µg/ml) po denní dávce 9 ml glycerol-fenylbutyrátu dvakrát denně.
Lithuanian: Tyrime su pacientais, sergančiais kliniškai dekompensuota ciroze ir hepatine encefalopatija (B arba C klasės pagal Child-Pugh klasifikaciją), du kartus per parą pavartojus po 6 ml glicerolio fenilbutirato, FAR vidutinis Cmax buvo 144 mkg/ml (intervalas: 14-358 mkg/ml), o du kartus per parą pavartojus po 9 ml glicerolio fenilbutirato, FAR vidutinis Cmax buvo 292 mkg /ml (intervalas: 57-655 mkg/ml).
Czech: Účinnost glycerol-fenylbutyrátu u pediatrických pacientů ve věku od 2 měsíců do 17 let s deficity OTC, ASS, ASL a ARG byla hodnocena ve 2 otevřených studiích s fixní sekvencí s převedením z natrium-fenylbutyrátu na ekvivalentní dávkování glycerol-fenylbutyrátu (studie 3 a 4).
Lithuanian: Glicerolio fenilbutirato veiksmingumas nuo 2 mėnesių iki 17 metų amžiaus vaikams su OTK, ASS, ASL ir ARG trūkumu buvo įvertintas dviejų pastovios sekos, atvirojo gydymo, perėjimo nuo natrio fenilbutirato prie lygiaverčių glicerolio fenilbutirato dozių vartojimo tyrimų metu (3-iasis ir 4-asis tyrimai).
Czech: V téže studii po podávání 6 ml glycerol-fenylbutyrátu po dobu 3 dnů (3x denně) byla průměrná Cmax 100 µg/ml a AUC byla 1 400 µg•hod/ml v případě PBA, zatímco pro PAA to bylo 65 µg/ml a 2 064 µg•hod/ml v uvedeném pořadí.
Lithuanian: Tame pačiame tyrime 3 dienas vartojus po 6 ml glicerolio fenilbutirato (3 kartus per parą), vidutinis Cmax ir AUC buvo: FBR - atitinkamai 100 mkg/ml ir 1 400 mkg•h/ml, FAR - 65 mkg/ml ir 2 064 mkg•h/ml.
Czech: Přípravek RAVICTI lze také podávat pomocí lékařské silikonové nasogastrické nebo gastrostomické sondy s označením CE u těch pacientů, kteří nemohou užívat léčivý přípravek perorálně.
Lithuanian: RAVICTI galima vartoti ir per CE ženklu paženklintą medicininės kategorijos silikoninį nazogastrinį arba gastrostomos vamzdelį, jeigu pacientai negali vartoti vaistinio preparato per burną.
Czech: Použijte jednu perorální stříkačku pro všechny dávky užívané jeden den.
Lithuanian: Visoms per parą vartojamoms dozėms naudokite vieną geriamąjį švirkštą.
Czech: Údaje o podávání glycerolfenylbutyrátu těhotným ženám jsou omezené.
Lithuanian: Duomenų apie glicerolio fenilbutirato vartojimą nėštumo metu nėra.
Czech: Alopécie, hyperhidróza, svědivá vyrážka
Lithuanian: Alopecija, hiperhidrozė, niežtintis bėrimas
Czech: Úprava založená na fenylacetátu a fenylacetylglutaminu v plazmě Příznaky jako zvracení, nauzea, bolest hlavy, somnolence, zmatenost nebo ospalost za nepřítomnosti vysoké hladiny amoniaku nebo komplikující nemoci mohou být známkami toxicity kyseliny fenyloctové (PAA) (viz bod 4.4, toxicita PAA).
Lithuanian: Vėmimo, pykinimo, galvos skausmo, mieguistumo, sumišimo ar apsnūdimo simptomai nesant padidėjusio amoniako kiekio arba gretutinių ligų gali būti fenilacto rūgšties (FAR) toksiškumo požymiai (žr.
Czech: V tomto případě glycerol-fenylbutyrát nezastaví závažné zvyšování koncentrace amoniaku v krvi.
Lithuanian: Tuomet glicerolio fenilbutiratas negalės sustabdyti amoniako kiekio kraujyje didėjimo iki pavojingai aukšto lygio.