FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Man geht davon aus, dass eine Anwendung dieser Arzneimittel die Wirkung von Cholsäure abschwächt.
Polish: Podanie tych produktów leczniczych może zmniejszyć wpływ kwasu cholowego.
German: Kapselinhalt: Lactose-Monohydrat (nähere Informationen dazu unter „Orphacol enthält Lactose" in Abschnitt 2), hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesiumstearat.
Polish: Zawartość kapsułek: laktoza jednowodna (więcej informacji znajduje się w punkcie 2 pod nagłówkiem „Lek Orphacol zawiera laktozę"), krzemionka koloidalna bezwodna, magnezu stearynian
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Gallen- und Lebertherapie, Gallensäure und Derivate, ATC-Code: A05AA03
Polish: Grupa farmakoterapeutyczna: leki stosowane w leczeniu chorób dróg żółciowych i wątroby, kwas żółciowy i jego pochodne, kod ATC: A05AA03.
German: Längliche, undurchsichtige, blaue und weiße Kapsel.
Polish: Nieprzezroczysta, niebiesko-biała kapsułka o podłużnym kształcie.
German: Weitere Hinweise siehe Abschnitt 6.6.
Polish: patrz punkt 6.6.
German: Die orale LD50 bei Mäusen beträgt 1520 mg/kg.
Polish: Doustna dawka śmiertelna LD50 u myszy wynosi 1520 mg/kg.
German: Cholsäure, eine primäre Gallensäure, wird teilweise im Ileum resorbiert.
Polish: Kwas cholowy, pierwotny kwas żółciowy, jest częściowo wchłaniany w jelicie cienkim.
German: Die Wirkung von Nahrung auf die Bioverfügbarkeit von Cholsäure wurde nicht untersucht.
Polish: Nie oceniono wpływu pokarmu na dostępność biologiczną kwasu cholowego.
German: Orphacol enthält einen bestimmten Zucker (Lactose-Monohydrat).
Polish: Lek Orphacol zawiera pewien rodzaj cukru (laktoza jednowodna).
German: Es besteht theoretisch die Möglichkeit, dass eine Anwendung zu den Mahlzeiten die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöht und die Verträglichkeit verbessert.
Polish: Teoretycznie możliwe jest, że podanie z posiłkiem może zwiększać dostępność biologiczną kwasu cholowego i poprawić jego tolerancję.
German: Eine gleichzeitige Erhöhung der Serum-Gamma-Glutamyltransferase (GGT), der Alanin-Aminotransferase (ALT) und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte kann auf eine Überdosierung hindeuten.
Polish: Równoczesne podwyższenie aktywności gamma glutamylotransferazy (GGT), aminotransferazy alaninowej (ALT) i/lub stężenia kwasów żółciowych w surowicy powyżej wartości prawidłowych może świadczyć o przedawkowaniu.
German: - Der Wirkstoff ist Cholsäure.
Polish: - Substancją czynną leku jest kwas cholowy.
German: Längliche, undurchsichtige, grüne und weiße Kapsel.
Polish: Nieprzezroczysta, zielono-biała kapsułka o podłużnym kształcie.
German: Laboruntersuchungen ergaben einen Anstieg der Gamma-Glutamyltransferase(GGT-)Transaminasen im Serum und des Gallensäure-Serumspiegels.
Polish: W badaniach laboratoryjnych wykazano wzrost aktywności gamma glutamylotransferazy (GGT) i aminotransferaz oraz stężenia kwasu żółciowego w surowicy.
German: Cholsäure zeigte in einer Serie von In-vitro-Tests zur Genotoxizität eine nicht signifikante mutagene Aktivität.
Polish: W serii badań genotoksyczności przeprowadzonych in vitro nie wykazano działania mutagennego kwasu cholowego.
German: PVC/PVDC-Aluminium-Blisterpackungen zu 10 Kapseln.
Polish: Blister aluminiowy-PCV/PCVD zawierający 10 kapsułek.
German: Wird die Anwendung von Ciclosporin als notwendig erachtet, sind der Gallensäurespiegel im Serum und im Urin engmaschig zu überwachen und die Cholsäuredosis entsprechend anzupassen.
Polish: W przypadku, gdy konieczne jest podawanie cyklosporyny, należy ściśle monitorować stężenie kwasu żółciowego w surowicy i w moczu oraz odpowiednio dostosować dawkę kwasu cholowego.
German: Nach einer Langzeitbehandlung mit Orphacol wurde über Gallensteine berichtet.
Polish: Po długotrwałej terapii lekiem Orphacol zgłaszano przypadki kamicy pęcherzyka żółciowego.
German: Deoxycholsäure ist eine sekundäre Gallensäure.
Polish: Kwas deoksycholowy jest wtórnym kwasem żółciowym.
German: Die Cholsäuredosis ist bei diesen Patienten wie oben beschrieben zu ermitteln und einzustellen, wobei jedoch eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann.
Polish: Dawkę kwasu cholowego u takich pacjentów należy ustalić i dostosować jak opisano, ale u dorosłych pacjentów może okazać się potrzebna wyższa dawka, znacznie przekraczająca graniczną dawkę dobową 500 mg.
German: Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (66,98 mg je Kapsel).
Polish: Substancja pomocnicza o znanym działaniu: laktoza jednowodna (66,98 mg na kapsułkę).
German: 30 Hartkapseln 60 Hartkapseln 120 Hartkapseln
Polish: 30 kapsułek twardych 60 kapsułek twardych 120 kapsułek twardych
German: Unter der Behandlung mit Orphacol wurde die Entwicklung von Pruritus und/oder Diarrhö beobachtet.
Polish: Podczas leczenia produktem Orphacol obserwowano nasilanie się świądu i/lub biegunki.
German: Tabellarische Auflistung der unerwünschten Wirkungen In der folgenden Tabelle sind die in der Literatur unter der Behandlung mit Cholsäure berichteten Nebenwirkungen aufgeführt.
Polish: W poniższej tabeli zestawiono działania niepożądane zgłaszane w piśmiennictwie w związku z leczeniem kwasem cholowym.
German: Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Ciclosporin einnehmen.
Polish: Należy poinformować lekarza o stosowaniu cyklosporyny.
German: Im Falle einer versehentlichen Überdosierung sollte die Behandlung nach einer Normalisierung der klinischen Symptome und/oder der auffälligen biologischen Parameter mit der empfohlenen Dosis fortgesetzt werden.
Polish: W razie przypadkowego przedawkowania, po normalizacji objawów klinicznych i/lub nieprawidłowości biologicznych, należy kontynuować leczenie w zaleconej dawce.
German: Durch die Einnahme zu den Mahlzeiten lässt sich die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöhen und die Verträglichkeit verbessern.
Polish: Przyjmowanie podczas posiłku może zwiększyć dostępność biologiczną kwasu cholowego i poprawić tolerancję leczenia.
German: Sie sollten die Einnahme von Orphacol in keinem Fall abbrechen, es sei denn, Ihr Arzt rät Ihnen hierzu.
Polish: Nie należy przerywać przyjmowania leku Orphacol bez zaleceń lekarza.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder Saft geben.
Polish: W przypadku niemowląt i dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, kapsułkę można otworzyć, a zawartość dodać do mieszanki dla niemowląt lub soku.
German: Während der Einleitung der Behandlung und der Dosiseinstellung sind die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin mittels geeigneten analytischen Techniken intensiv zu überwachen (im ersten Behandlungsjahr mindestens alle drei Monate, im zweiten Jahr alle sechs Monate).
Polish: Podczas rozpoczynania leczenia i dostosowywania dawki należy intensywnie monitorować stężenie kwasu żółciowego w surowicy i w moczu (co najmniej raz na trzy miesiące w pierwszym roku leczenia i co sześć miesięcy w drugim roku leczenia) za pomocą odpowiednich technik analitycznych.
German: Zwischen der Gabe von Gallensäuresequestranten oder Antazida und der Gabe von Cholsäure muss ein Zeitraum von mindestens fünf Stunden liegen, unabhängig davon, welches Arzneimittel zuerst gegeben wird.
Polish: Dawka leków wiążących kwasy żółciowe lub środków zobojętniających kwas żółciowy musi być podana w odstępie 5 godzin od podania dawki kwasu cholowego niezależnie od tego, który z produktów leczniczych zostanie zastosowany jako pierwszy.
German: Patienten, bei denen es zu Pruritus und/oder persistierender Diarrhö kommt, sind mittels Messung der Gallensäurewerte im Serum und/oder Urin auf eine mögliche Überdosierung zu untersuchen (siehe Abschnitt 4.9).
Polish: Pacjenci, u których występuje świąd i/lub przewlekła biegunka, powinni mieć wykonane badania pod kątem możliwego przedawkowania metodą testów na obecność kwasu żółciowego w surowicy i/lub moczu (patrz punkt 4.9).
German: Das Grundprinzip der Behandlung besteht in der Wiederherstellung der Gallensäure-abhängigen Komponente des Gallenflusses und damit der Wiederherstellung der Gallensekretion und der biliären Elimination toxischer Metaboliten, in der Inhibition der Produktion toxischer Gallensäuremetaboliten durch negative Rückkopplung auf Cholesterin-7α-Hydroxylase, das geschwindigkeitsbegrenzende Enzym im Rahmen der Gallensäuresynthese, und einer Verbesserung der Nährstoffversorgung des Patienten durch Korrektur der intestinalen Malabsorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen.
Polish: Racjonalną podstawą leczenia jest przywrócenie zależnego od kwasu żółciowego składnika przepływu żółci, co umożliwia przywrócenie wydzielania i wydalania toksycznych metabolitów w żółci, zahamowanie wytwarzania toksycznych metabolitów kwasu żółciowego na drodze ujemnego sprzężenia zwrotnego na 7α-hydroksylazę cholesterolową, która jest enzymem ograniczającym syntezę kwasu żółciowego; oraz poprawa stanu odżywienia pacjenta poprzez wyrównanie zaburzeń wchłaniania jelitowego tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
German: Erwartungsgemäß zeigen die Patienten bei der Diagnosestellung eine gewisse Leberfunktionsstörung, die sich unter der Cholsäuretherapie bessert.
Polish: W momencie rozpoznania u pacjentów występują zazwyczaj pewnego stopnia zaburzenia czynności wątroby, które ulegają poprawie pod wpływem leczenia kwasem cholowym.
German: Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (145,79 mg je Kapsel).
Polish: Substancja pomocnicza o znanym działaniu: laktoza jednowodna (145,79 mg na kapsułkę).
German: Die intravenöse LD50 von Cholsäure bei der Maus beträgt 350 mg/kg Körpergewicht.
Polish: Dożylna dawka śmiertelna LD50 kwasu cholowego u myszy wynosi 350 mg/kg masy ciała.
German: Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben, oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
Polish: Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
German: Der verbleibende Anteil wird durch Reduktion der 7α-Hydroxy-Gruppe von Darmbakterien zu Deoxycholsäure (3α, 12α-Dihydroxy)
Polish: Pozostała jego część jest przekształcana w procesie redukcji grupy 7α-hydroksylowej do kwasu deoksycholowego (3α, 12α-dwuhydroksy) przez bakterie jelitowe.
German: C.
Polish: V.
German: Die Cholsäuredosis ist bei Patienten mit familiärer Hypertriglyzeridämie wie beschrieben zu ermitteln und einzustellen, wobei jedoch unter Umständen eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann und unbedenklich ist.
Polish: Dawkę kwasu cholowego u pacjentów z hipertriglicerydemią rodzinną należy ustalić i dostosować w sposób opisany powyżej, ale może okazać się, że u dorosłych pacjentów potrzebna i bezpieczna będzie wyższa dawka, znacznie przekraczająca graniczną dawkę dobową 500 mg.
German: Orphacol enthält Cholsäure, eine Gallensäure, die normalerweise in der Leber produziert wird.
Polish: Lek Orphacol zawiera kwas cholowy - normalnie wytwarzany przez wątrobę kwas żółciowy.
German: Basierend auf Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität bei wiederholter Gabe, Reproduktionstoxizität, Genotoxizität und zum kanzerogenen Potenzial lassen die vorliegenden nicht klinischen Daten in der Literatur keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Polish: Dane niekliniczne dostępne w literaturze i wynikające z badań farmakologicznych dotyczących bezpieczeństwa, badań toksyczności po podaniu wielokrotnym, genotoksyczności, potencjalnego działania rakotwórczego oraz toksycznego wpływu na reprodukcję nie wskazują na żadne szczególne zagrożenia dla człowieka.
German: Frauen im gebärfähigen Alter, die mit Cholsäure behandelt werden, oder ihre Partner müssen keine kontrazeptiven Maßnahmen anwenden.
Polish: Nie ma potrzeby stosowania środków antykoncepcyjnych przez kobiety w wieku rozrodczym leczone kwasem cholowym ani przez ich partnerów.
German: In allen Altersgruppen liegt die Mindestdosis bei 50 mg, und die Dosisanpassung erfolgt in 50-mg-Schritten.
Polish: We wszystkich grupach wiekowych minimalna dawka wynosi 50 mg i jest dostosowywana poprzez stopniowe zwiększanie jej o 50 mg. U osób dorosłych dawka dobowa nie powinna przekraczać 500 mg.
German: Ciclosporin verändert die Pharmakokinetik von Cholsäure durch Inhibition der Aufnahme in der Leber und der hepatobiliären Sezernierung von Gallensäuren sowie deren Pharmakodynamik durch Inhibition von Cholesterin-7α-hydroxylase.
Polish: Cyklosporyna zmienia właściwości farmakokinetyczne kwasu żółciowego poprzez hamowanie wychwytu wątrobowego i wydzielania wątrobowo-żółciowego kwasów żółciowych oraz jego właściwości farmakodynamiczne poprzez hamowanie 7α-hydroksylazy cholesterolowej.
German: Es konnte gezeigt werden, dass eine orale Cholsäuretherapie die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hinauszögert oder vermeidet, zu einer Normalisierung der Laborparameter führt, histologische Leberläsionen bessert und die Gesamtsymptomatik der Patienten signifikant verbessert.
Polish: Wykazano, że doustne leczenie kwasem cholowym prowadzi do: opóźnienia lub wyeliminowania potrzeby przeszczepu wątroby, przywrócenia prawidłowych parametrów laboratoryjnych, poprawy histologicznych zmian w wątrobie oraz istotnej poprawy w zakresie wszystkich objawów u pacjentów.
German: Eine parenterale Gabe kann zu Hämolyse und Herzstillstand führen.
Polish: Podanie pozajelitowe może doprowadzić do hemolizy i zatrzymania akcji serca.
German: Diese Nebenwirkungen klangen nach einer Dosissenkung wieder ab und lassen auf eine Überdosierung schließen.
Polish: Reakcje te ustępowały po zmniejszeniu dawki i mogą świadczyć o przedawkowaniu.
German: Orphacol enthält Lactose
Polish: Lek Orphacol zawiera laktoza
German: Die Daten aus der vorliegenden Literatur sind nicht ausreichend, um innerhalb der pädiatrischen Altersgruppen oder zwischen Kindern und Jugendlichen einerseits und Erwachsenen andererseits Unterschiede bezüglich der Sicherheit von Cholsäure nachzuweisen.
Polish: Dostępne piśmiennictwo jest niewystarczające do wykrycia różnic dotyczących bezpieczeństwa stosowania kwasu cholowego w grupach wiekowych dzieci i osób dorosłych.
German: Führen Sie einen Schwangerschaftstest durch, sobald Sie vermuten, schwanger zu sein.
Polish: Należy wykonać test ciążowy, gdy tylko zaistnieje podejrzenie ciąży.
German: Bei Nichtbehandlung dominieren nicht physiologische cholestatische und hepatotoxische Gallensäuremetaboliten in der Leber, im Serum und im Urin.
Polish: W przypadku braku leczenia w wątrobie, surowicy i moczu dominują niefizjologiczne metabolity kwasu żółciowego o działaniu cholestatycznym i hepatotoksycznym.
German: Dies geschieht mit Hilfe einer Patientenüberwachungsdatenbank, deren Protokoll vom CHMP genehmigt wurde und im RMP für Orphacol dokumentiert ist.
Polish: którego protokół został zatwierdzony przez CHMP i jest załączony do Planu Zarządzania Ryzykiem dotyczącego preparatu Orphacol.
German: Vor der Anwendung Packungsbeilage beachten.
Polish: Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.
German: 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel
Polish: 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej.
German: Zur Vorsicht sollten Sie und Ihr ungeborenes Kind während der Schwangerschaft engmaschig überwacht werden.
Polish: Jako środek ostrożności zaleca się ścisłą kontrolę stanu zdrowia matki i nienarodzonego dziecka w czasie ciąży.
German: Die Spiegel der pathologischen Gallensäuremetaboliten, die bei 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel (3β, 7α-Dihydroxy- und 3β, 7α, 12α-Trihydroxy-5-cholensäuren) oder bei Δ4-3-Oxosteroid-5β-ReductaseMangel (3-Oxo-7α-hydroxy- und 3-Oxo-7α, 12α-dihydroxy-4-Cholensäuren) synthetisiert werden, sind zu bestimmen.
Polish: Należy określić stężenia nieprawidłowych metabolitów kwasu żółciowego syntetyzowanych w niedoborze oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej (kwasy 3β, 7α-dwuhydroksy i 3β, 7α, 12α-trzyhydroksy-5-cholenowy) lub w niedoborze 5β-reduktazy Δ4-3-oksosteroidowej (kwasy 3-okso-7α-hydroksy- i 3-okso-7α, 12α-dwuhydroksy-4-cholenowy).
German: Wenn Sie eine größere Menge von Orphacol eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich so rasch wie möglich an Ihren Arzt.
Polish: Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Orphacol W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku Orphacol należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.
German: Zu einem geringen Anteil werden Gallensäuren über den Urin ausgeschieden.
Polish: Niewielka część kwasów żółciowych jest wydzielana w moczu.
German: Als Vorsichtsmaßnahme sind Schwangere und ihre ungeborenen Kinder engmaschig zu überwachen.
Polish: Jako środek ostrożności zaleca się dokładne monitorowanie stanu ciężarnej i nienarodzonego dziecka.
German: Bei Patienten mit einem angeborenen Mangel an 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase und Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase ist die Biosynthese primärer Gallensäuren vermindert oder fehlt ganz.
Polish: U pacjentów z wrodzonym niedoborem oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej i 5β-reduktazy Δ4-3-oksosteroidowej biosynteza pierwotnych kwasów żółciowych jest zmniejszona lub nieobecna.
German: Bei älteren Patienten liegen keine Erfahrungen vor.
Polish: Brak doświadczenia dotyczącego stosowania produktu u osób w podeszłym wieku.
German: Orphacol 250 mg: Jede Hartkapsel enthält 250 mg Cholsäure.
Polish: Orphacol 250 mg: Każda twarda kapsułka zawiera 250 mg kwasu cholowego.
German: Im Rahmen von Studien mit wiederholter Gabe bestanden häufig berichtete Wirkungen von Cholsäure in einem verminderten Körpergewicht, Diarrhö und Leberschädigung mit erhöhten Transaminasen.
Polish: W badaniach dawek wielokrotnych często zgłaszanymi działaniami kwasu cholowego były: zmniejszenie masy ciała, biegunka i uszkodzenie wątroby z podwyższeniem aktywności aminotransferaz.
German: Die übliche Anfangsdosis beträgt bei Säuglingen und Kleinkindern, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich.
Polish: Dawka początkowa wynosi zazwyczaj 5-15 mg na kilogram masy ciała na dobę u niemowląt, dzieci, młodzieży i osób dorosłych.
German: Nach der Einleitungsphase sind die Gallensäuren im Serum und/oder Urin (mittels geeigneten analytischen Techniken) sowie die Leberparameter mindestens einmal jährlich zu bestimmen und die Dosis entsprechend anzupassen.
Polish: (za pomocą odpowiednich technik analitycznych) i parametry czynności wątroby przynajmniej raz w roku i odpowiednio dostosowywać dawkę leku.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder in für Säuglinge geeigneten Apfel/Orangensaft oder Apfel-/Aprikosensaft geben.
Polish: W przypadku niemowląt i dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, kapsułkę można otworzyć, a zawartość dodać do mieszanki dla niemowląt lub soku jabłkowo-pomarańczowego lub jabłkowo-morelowego, przystosowanego do spożycia przez niemowlęta.
German: Orphacol 50 mg: Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure.
Polish: Orphacol 50 mg: Każda twarda kapsułka zawiera 50 mg kwasu cholowego.
German: Die in der Literatur berichtete klinische Erfahrung stammt von einer Patientenpopulation mit angeborenem 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-ReductaseMangel, die vorwiegend Säuglinge und Kleinkinder ab einem Alter von einem Monat, Kinder und Jugendliche umfasst.
Polish: Doświadczenie kliniczne zgłaszane w literaturze dotyczy populacji pacjentów z wrodzonym niedoborem oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej lub 5β-reduktazy Δ4-3-oksosteroidowej i dotyczy głównie niemowląt od 1 miesiąca, dzieci i młodzieży.
German: Eine zeitweilige Erhöhung der Transaminasen bei Einleitung der Cholsäurebehandlung wurde beobachtet, weist jedoch nicht auf die Notwendigkeit einer Dosissenkung hin, sofern der GGT-Wert nicht erhöht ist und der Gallensäurespiegel im Serum sinkt oder im Normbereich liegt.
Polish: W początkowym okresie leczenia kwasem cholowym może dojść do przemijającego podwyższenia aktywności aminotranferaz, ale jeśli aktywność GGT nie jest podwyższona i jeśli stężenie kwasów żółciowych w surowicy obniża się lub mieści w prawidłowym zakresie, nie wskazuje to na konieczność zmniejszenia dawki.
German: Es besteht die Gefahr von dauerhaften Leberschädigungen, wenn Sie die Einnahme von Orphacol abbrechen.
Polish: W przypadku przerwania stosowania leku Orphacol istnieje ryzyko nieodwracalnego uszkodzenia wątroby.
German: Hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesiumstearat.
Polish: laktoza jednowodna; krzemionka koloidalna bezwodna; magnezu stearynian.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen implementiert im Einvernehmen mit den zuständigen Behörden in den Mitgliedstaaten vor der Markteinführung ein Schulungsprogramm für Ärzte, um Schulungsmaterial über die richtige Diagnose und Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel bereitzustellen und über erwartete und potenzielle Risiken in Verbindung mit der Behandlung zu informieren.
Polish: Podmiot odpowiedzialny, w porozumieniu z właściwymi organami państw członkowskich, przed wprowadzeniem produktu do obrotu wdroży program edukacyjny dla lekarzy mający na celu dostarczenie materiałów szkoleniowych dotyczących właściwego rozpoznawania i leczenia w przypadku wrodzonych zaburzeń syntezy pierwotnych kwasów żółciowych wywołanych niedoborem oksydoreduktazy
German: Die Prävalenz in Europa liegt bei etwa 3 bis 5 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel je 10 Millionen Einwohnern; die Prävalenz des Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangels liegt Schätzungen zufolge um das Zehnfache niedriger.
Polish: Obie choroby wrodzone są bardzo rzadkie, częstość występowania niedoboru oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej w Europie wynosi 3-5 przypadków na 10 milionów mieszkańców, a szacunkowa częstość występowania niedoboru 5β-reduktazy Δ4-3-oksosteroidowej jest dziesięciokrotnie niższa.
German: Für Säuglinge und Kinder, die keine Kapseln schlucken können, kann die Kapsel geöffnet und ihr Inhalt entweder Säuglingsnahrung oder für Kleinkinder geeignetem Apfel-/Orangen- oder Apfel-/Aprikosensaft zugegeben werden.
Polish: W przypadku niemowląt i dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, kapsułkę można otworzyć a jej zawartość dodać do mieszanki dla dzieci lub soku jabłkowo-pomarańczowego lub jabłkowo-morelowego przeznaczonego dla małych dzieci.
German: Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure.
Polish: Każda twarda kapsułka zawiera 50 mg kwasu cholowego.
German: Orphacol 250 mg: Gelatine, Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132), Eisen(III)-hydroxidoxid x H2O (E172).
Polish: Orphacol 50 mg: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171), błękit karminowy (E132); Orphacol 250 mg: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171), błękit karminowy (E132), tlenek żelaza żółty
German: Patienten mit engeschränkter Leberfunktion sind engmaschig zu überwachen.
Polish: Należy dokładnie monitorować pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby.
German: Einnahme von Orphacol zusammen mit anderen Arzneimitteln
Polish: Lek Orphacol a inne leki
German: Für Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion liegen keine Daten vor.
Polish: Brak dostępnych danych dotyczących stosowania produktu u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.
German: Die Behandlung ist zu einem früheren Zeitpunkt abzubrechen, wenn eindeutige Hinweise auf eine schwere Leberinsuffizienz vorliegen.
Polish: Jeśli wystąpią wyraźne wskaźniki ciężkiej niewydolności wątroby leczenie należy przerwać wcześniej.
German: DARREICHUNGSFORM Hartkapsel (Kapsel).
Polish: POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Kapsułka, twarda (kapsułka).
German: Die tägliche Dosis beträgt bei Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg/kg.
Polish: Dawka dobowa wynosi od 5 do 15 mg/kg u niemowląt, dzieci, młodzieży i osób dorosłych.
German: Nach Langzeittherapie wurde über Gallensteine berichtet.
Polish: Po leczeniu długotrwałym obserwowano kamicę pęcherzyka żółciowego.