FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
Bulgarian: PHEBURANE обаче трябва да се прилага заедно с диета с намален прием на протеини, съставена специално за Вас от лекар и диетолог.
English: What you need to know before you take PHEBURANE 3.
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете PHEBURANE
English: Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Bulgarian: Също така фенилацетатът се хидролизира от естерази в черния дроб и кръвта.
English: These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Bulgarian: Тези симптоми са в резултат на натрупването на фенилацетат, който показва ограничаваща дозировката невротоксичност при интравенозно приложение на дози до 400 mg/kg/ден.
English: Because of its slow dissolution, PHEBURANE should not be administered by nasogastric or gastrostomy tubes.
Bulgarian: Поради бавното разтваряне PHEBURANE не трябва да се прилага чрез назогастрални или гастростомни тръби.
English: Because it dissolves slowly, PHEBURANE should not be administered through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Bulgarian: Тъй като се разтваря бавно, PHEBURANE не трябва да се прилага през гастростома (тръба, въведена през коремната стена и достигаща до стомаха) или назогастрална сонда (тръба, въведена през носа и достигаща до стомаха).
English: Common syncope, headache
Bulgarian: Чести синкоп, главоболие
English: Only use the calibrated measuring spoon provided.
Bulgarian: Използвайте само предоставената калибрирана мерителна лъжичка.
English: PHEBURANE contains the active substance sodium phenylbutyrate which is used to treat patients of all ages with urea cycle disorders.
Bulgarian: PHEBURANE съдържа активното вещество натриев фенилбутират, което се използва за лечение на пациенти от всички възрасти с разстройства в цикъла на уреята.
English: PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Bulgarian: Следователно PHEBURANE трябва да се прилага с повишено внимание при пациенти с конгестивна сърдечна недостатъчност или тежка бъбречна недостатъчност, както и при клинични състояния, при които има задръжка на натрий с отоци.
English: Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
Bulgarian: Допълнителен прием на аргинин се изисква за пациенти с диагноза дефицит на аргининсукцинат синтетазата с дозировка от 0,4 - 0,7 g/kg/ден или 8,8 - 15,4 g/m2/ден.
English: PHEBURANE should be administered orally.
Bulgarian: PHEBURANE трябва да се прилага перорално.
English: Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, PHEBURANE should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Bulgarian: Тъй като в метаболизма и екскрецията на натриевия фенилбутират участват черният дроб и бъбреците, PHEBURANE трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с чернодробна или бъбречна недостатъчност.
English: Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
Bulgarian: Сред пациентите с неонатално проявление обаче се наблюдава висока честота на забавено умствено развитие.
English: The other ingredients are: sugar spheres (sucrose and maize starch, see section 2 ‘PHEBURANE contains sucrose), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Bulgarian: Другите съставки са захарни сфери (захароза и царевично нишесте, вижте точка 2 "PHEBURANE съдържа захароза”), хипромелоза, етилцелулоза N7, макрогол 1500, повидон K25.
English: • have decreased kidney or liver function, since PHEBURANE is eliminated from the body through the kidney and liver.
Bulgarian: ако имате намалена функция на бъбреците или черния дроб, тъй като PHEBURANE се елиминира от тялото чрез бъбреците и черния дроб.
English: Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
Bulgarian: В миналото неонаталното проявление на разстройства в цикъла на уреята е било почти винаги с летален изход през първата година от живота на новородените, дори след лечение с перитонеална диализа и есенциални аминокиселини или техните безазотни аналози.
English: In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
Bulgarian: При пациентите с късно проявена недостатъчност, включително при жени, хетерозиготни по отношение на орнитин транскарбамилазната недостатъчност, които са се възстановили от хиперамониемична енцефалопатия и след това са лекувани продължително време чрез ограничение в хранителния прием на протеини и с натриев фенилбутират, процентът на преживяемост е 98 %.
English: In case of any doubt, ask your doctor or pharmacist.
Bulgarian: В случай на съмнение, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
English: Uncommon aplastic anaemia, ecchymosis
Bulgarian: Нечести aпластична анемия, екхимоза
English: Common renal tubular acidosis
Bulgarian: Чести ренална тубулна ацидоза
English: PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Bulgarian: Лечението с PHEBURANE трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на нарушения в цикъла на уреята.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce).
Bulgarian: Гранулите може да се поглъщат директно с напитка (вода, плодови сокове, храни за кърмачета без протеини) или да се поръсят върху една супена лъжица нетечни храни (като картофено пюре или пасирани ябълки).
English: More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medicinal products have to be used.
Bulgarian: Когато прилагането на тези лекарствени продукти е наложително, се препоръчва по-често наблюдение на нивата на амоняка в плазмата.
English: • Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).
Bulgarian: Деленията върху лъжичката показват количеството (в грамове натриевия фенилбутират).
English: You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Bulgarian: Трябва да приемате PHEBURANE по време на всяко хранене.
English: The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
Bulgarian: Диспозицията на фенилбутирата и неговите метаболити са проучени и при раково болни пациенти след интравенозна инфузия на натриев фенилбутират (до 2 g/m²) или фенилацетат.
English: Fertility There is no evidence available on the effect of sodium phenylbutyrate on fertility.
Bulgarian: Фертилитет Липсват данни за ефекта на натриевия фенилбутират върху фертилитета.
English: As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Bulgarian: Като следствие, натриевият фенилбутират намалява повишените плазмени нива на амоняка и глутамина при пациенти с разстройства в цикъла на уреята.
English: Nutritional management PHEBURANE must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Bulgarian: PHEBURANE трябва да се комбинира с ограничения в приеманите с храната протеини и в някои случаи с добавки на есенциални аминокиселини и карнитин.
English: Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Bulgarian: Проучвания с високи интравенозни дози фенилбутират показват нелинейна фармакокинетика, характеризираща се с метаболизъм на насищане до фенилацетилглутамин.
English: Eurocept International BV (Lucane Pharma) Trapgans 5
Bulgarian: Eurocept International BV (Lucane Pharma)
English: Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Bulgarian: Забавено е узряването на синапсите в главния мозък, а броя на функциониращите нервни окончания е намален, което довежда до нарушение в растежа на мозъка (вж. точка 4.6).
English: Uncommon side effects (may affect more than 1 in 1,000 people): deficiency in red blood cells due to failure of the bone marrow, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, inflammation of the stomach, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Bulgarian: Нечести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 1 000 пациенти): намален брой на червените кръвни клетки поради костномозъчна недостатъчност, образуване на синини, промени в сърдечния ритъм, ректално кървене, възпаление на стомаха, язва на стомаха, възпаление на панкреаса.
English: Lucane Pharma Teл.
Bulgarian: Lucane Pharma
English: Pheburane is contra-indicated during breast-feeding (see section 4.3).
Bulgarian: Pheburane е противопоказан по време на кърмене (вж. точка 4.3).
English: If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Bulgarian: Ако не сте сигурни дали лекарствата Ви съдържат тези съставки, допитайте се за това до Вашия лекар или фармацевт.
English: The daily dose of PHEBURANE will be based on your body weight or body surface and adjusted according to your protein tolerance and diet. You will need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Bulgarian: Дневната доза PHEBURANE ще се основава на Вашето телесно тегло или повърхност на тялото и ще се коригира според Вашата поносимост към протеини и диета.
English: • PHEBURANE contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Bulgarian: PHEBURANE съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий за грам натриев фенилбутират, което съответства на 2,5 g (108 mmol) натрий за 20 g натриев фенилбутират, което е максималната дневна доза.
English: Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.
Bulgarian: Допълнителен прием на цитрулин или аргинин се изисква за пациенти с неонатална форма на карбамилфосфатсинтетазна или орнитин транскарбамилазна недостатъчност с дозировка от 0,17 g/kg/ден или 3,8 g/m2/ ден.
English: Each gram of sodium phenylbutyrate contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium and 768 mg of sucrose.
Bulgarian: Всеки грам натриев фенилбутират съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий и 768 mg захароза.
English: • probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Bulgarian: пробенецид (за лечение на хиперурикемия, високи нива на пикочна киселина в кръвта,
English: Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Bulgarian: Трима пациенти с цироза (от 6 изследвани), приели многократни перорални дози натриев фенилбутират (20 g/ден разделени в три приема), на третия ден показват постоянни нива на фенилацетат в плазмата, които са пет пъти по-високи от достигнатите след първата доза.
English: • This medicinal product contains 124 mg sodium per gram, equivalent to 6.2% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 124 mg натрий на грам, еквивалентен на 6,2% от препоръчваната от СЗО максимална дневна доза натрий.
English: PHEBURANE must be taken with a special diet reduced in protein.
Bulgarian: PHEBURANE трябва да се приема, като се спазва специална, бедна на протеини диета.
English: Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
Bulgarian: Концентрациите на фенилбутират и неговите метаболити в плазмата и урината са определени при здрави възрастни, приели на гладно единична доза от 5 g натриев фенилбутират, и при пациенти с разстройства в цикъла на уреята, хемоглобинопатии и цироза, приели единична и многократни перорални дози до 20 g/ден (неконтролирани изпитвания).
English: In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/kg/day up to 20 g/day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
Bulgarian: При мнозинството пациенти с нарушения на урейния цикъл или хемоглобинопатии, приемащи различни дози фенилбутират (300 - 650 mg/kg/ден до 20 g/ден), обаче, не се откриват плазмени нива на фенилацетат при сутрешни изследвания на гладно.
English: If you forget to take PHEBURANE
Bulgarian: Ако сте пропуснали да приемете PHEBURANE
English: Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.
Bulgarian: Увеличени нива в кръвта на алкалната фосфатаза, трансаминазите, билирубина, пикочната киселина, хлоридите, фосфатите и натрия.
English: There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Bulgarian: Публикувани са съобщения за предизвикана от халоперидол и валпроат хиперамониемия.
English: Each bottle contains 174g of granules.
Bulgarian: Всяка бутилка съдържа 174 g гранули.
English: What PHEBURANE looks like and contents of the pack
Bulgarian: Как изглежда PHEBURANE и какво съдържа опаковката
English: PHEBURANE is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
Bulgarian: PHEBURANE е показан като помощна терапия при продължителното лечение на нарушения в урейния цикъл, включващи недостиг на карбамилфосфатсинтетаза, орнитин транскарбамилаза или аргининсукцинат синтетаза.
English: White to off-white granules.
Bulgarian: Бели до почти бели гранули
English: HDPE bottle, child-resistant closure with desiccant, containing 174 g of granules.
Bulgarian: Бутилка от полиетилен с висока плътност, със защитена от деца запушалка със сушител, съдържаща 174 g гранули.
English: PHARMACEUTICAL PARTICULARS 6.1 List of excipients sugar spheres (sucrose and maize starch), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Bulgarian: Списък на помощните вещества захарни сфери (захароза и царевично нишесте), хипромелоза, етилцелулоза N7, макрогол 1500, повидон K25.
English: • PHEBURANE is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
Bulgarian: PHEBURANE не се препоръчва за терапия на остра хиперамониемия, която изисква спешна медицинска помощ.
English: Clinical efficacy and safety Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Bulgarian: Въз основа на проучванията върху екскрецията на фенилацетилглутамин при пациенти с разстройства в цикъла на уреята е възможно да се изчисли, че на всеки приет грам натриев фенилбутират се произвеждат между 0,12 и 0,15 g азотен фенилацетилглутамин.
English: A calibrated measuring spoon is provided.
Bulgarian: Включена е калибрирана мерителна лъжичка.
English: Uncommon arrhythmia
Bulgarian: Нечести аритмия
English: • This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 768 mg захароза на грам.
English: The active substance is sodium phenylbutyrate.
Bulgarian: Активното вещество е натриев фенилбутират.
English: Common rash, abnormal skin odor
Bulgarian: Чести обрив, неестествена миризма на кожата
English: • Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Bulgarian: Дори и по време на терапията при определен брой пациенти може да се появи остра хиперамониемична енцефалопатия.
English: FrostPharma AB Tlf: +47 815 03 175
Bulgarian: Tlf: +47 815 03 175
English: PHEBURANE 483 mg/g granules
Bulgarian: PHEBURANE 483 mg/g гранули
English: After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine were detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Bulgarian: След единична доза от 5 g натриев фенилбутират под формата на гранули, измерими нива на фенилацетат и фенилацетилглутамин в плазмата се откриват съответно на 30 и 60 минути след приемане на дозата.
English: If you are sexually active and your period stops altogether, do not assume that this is caused by PHEBURANE.
Bulgarian: Ви спре, не приемайте безрезервно, че това се дължи на приема на PHEBURANE.
English: PHEBURANE is unlikely to affect your ability to drive and use machines.
Bulgarian: Шофиране и работа с машини PHEBURANE е малко вероятно да засегне способността Ви за шофиране и работа с машини.
English: Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Bulgarian: Фенилбутиратът се абсорбира бързо при прием на гладно.
English: Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
Bulgarian: Фенилацетатът е метаболитно активно вещество, което се конюгира с глутамина чрез ацетилиране, за да образува фенилацетилглутамин, който след това се отделя от бъбреците.
English: This medicine contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per 1 g of sodium phenylbutyrate.
Bulgarian: Лекарството съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий на 1 g натриев фенилбутират.
English: FrostPharma AB Tel: +46 775 86 80 02
Bulgarian: Tel: +46 775 86 80 02
English: Sodium phenylbutyrate
Bulgarian: Натриев фенилбутират (Sodium phenylbutyrate)
English: A calibrated dosing spoon is provided which dispenses up to 3g of sodium phenylbutyrate by graduation of 250 mg.
Bulgarian: В опаковката е включена калибрирана мерителна лъжичка, която измерва до 3 g натриев фенилбутират, с деления по 250 mg.
English: • Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Bulgarian: По време на лечението трябва да се наблюдава нивото на калия в серума, тъй като бъбречната екскреция на фенилацетилглутамин може да предизвика загуба на калий с урината.
English: This medicine contains 768 mg of sucrose per 1 g of sodium phenylbutyrate.
Bulgarian: Лекарството съдържа 768 mg захароза на 1 g натриев фенилбутират.
English: As the body breaks down protein after eating, waste nitrogen, in the form of ammonia, accumulates because the body cannot eliminate it. Ammonia is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
Bulgarian: Тъй като в тялото след консумация протеините се разграждат, отпадъчният азот, под формата на амоняк, се натрупва в организма, защото не може да бъде елиминиран.
English: Phenylbutyrate is known to be oxidised to phenylacetate which is enzymatically conjugated with glutamine to form phenylacetylglutamine in the liver and kidney.
Bulgarian: За фенилбутирата е известно, че се окислява до фенилацетат, който се конюгира ензимно с глутамин, за да образува фенилацетилглутамин в черния дроб и бъбреците.
English: Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Bulgarian: Намалени стойности в кръвта на калия, албумина, общия белтък и фосфатите.
English: Carton: One bottle with 174 g granules.
Bulgarian: Една бутилка със 174 g гранули.
English: After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylbutyrate were detected 15 minutes after dosing.
Bulgarian: След единична доза от 5 g натриев фенилбутират, приет перорално под формата на гранули, се откриват измерими нива на фенилбутирата в плазмата 15 минути след приема на дозата.
English: Common anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukocytosis, thrombocytosis
Bulgarian: Чести aнемия, тромбоцитопения, левкопения, левкоцитоза, тромбоцитоза
English: Concurrent administration of probenecid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Bulgarian: Едновременното приемане с пробенецид може да засегне бъбречната екскреция на конюгирания метаболит на натриевия фенилбутират.
English: Bottle: 174 g granules.
Bulgarian: Бутилка: 174 g гранули.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce); in this case, it is important that it is taken immediately in order to preserve the taste-masking.
Bulgarian: Гранулите могат да се поглъщат директно с напитка (вода, плодови сокове, храни за кърмачета без протеини) или да се поръсят върху супена лъжица нетечна храни (като картофено пюре или пасирани ябълки).
English: Women of childbearing potential/Contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Bulgarian: Жените с детероден потенциал трябва да вземат ефективни мерки за контрацепция.
English: PHEBURANE 483 mg/g {For carton only}
Bulgarian: АЗБУКА PHEBURANE 483 mg/g {Само върху картонената опаковка}
English: PHEBURANE 483 mg/g granules sodium phenylbutyrate
Bulgarian: PHEBURANE 483 mg/g гранули натриев фенилбутират
English: • impaired memory,
Bulgarian: нарушена памет,
English: Date of first authorisation: 31 July 2013 Date of latest renewal: 23 March 2018
Bulgarian: 23 март 2018
English: Each gram of granules contains 483 mg of sodium phenylbutyrate.
Bulgarian: Всеки грам гранули съдържа 483 mg натриев фенилбутират.
English: How to take PHEBURANE
Bulgarian: Как да приемате PHEBURANE
English: Patients who have taken very high doses of sodium phenylbutyrate experienced:
Bulgarian: Ако сте приели повече от необходимата доза PHEBURANE Пациентите, приели много високи дози натриев фенилбутират, получават:
English: • PHEBURANE is considered high in sodium.
Bulgarian: PHEBURANE се счита за лекарствен продукт с високо съдържание на натрий.
English: FrostPharma AB Puh/Tel: +35 875 32 51 209 info@frostpharma.com
Bulgarian: Puh/Tel: +35 875 32 51 209
English: How to store PHEBURANE
Bulgarian: Как да съхранявате PHEBURANE
English: (see section 4.6).
Bulgarian: изброени в точка 6.1
English: A calibrating measuring spoon which dispenses up to 3 g of sodium phenylbutyrate is provided with the medicine.
Bulgarian: С лекарството се предоставя калибрирана мерителна лъжичка, която измерва до 3 g натриев фенилбутират.
English: Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number (see section 4.6).
Bulgarian: Дендритните израстъци са по-дълги и по-тънки от нормалните и с намален брой (вж. точка 4.6).
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release Lucane Pharma
Bulgarian: Име и адрес на производителя(ите), отговорен(ни) за освобождаване на партидите
English: Granules.
Bulgarian: кърмите.
English: Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 μmol/L.
Bulgarian: Глутаминът в плазмата трябва да се поддържа на нива под