FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: • feeling tired, feeling dizzy, headache or tremor
Italian: • sensazione di stanchezza, capogiri, mal di testa o tremore
English: Three patients reported a total of 7 hyperammonemic crises defined as having signs and symptoms consistent with hyperammonemia (such as frequent vomiting, nausea, headache, lethargy, irritability, combativeness, and/or somnolence) associated with high venous ammonia levels and requiring medical intervention.
Italian: Tre pazienti hanno segnalato complessivamente 7 crisi iperammoniemiche stabilite sulla base di segni e sintomi riconducibili a iperammoniemia (come vomito frequente, nausea, cefalea, letargia, irritabilità, aggressività e/o sonnolenza) associati a concentrazioni di ammoniaca nel sangue elevate e che hanno richiesto l'intervento del medico.
English: Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of medicinal product.
Italian: Riempire la siringa orale tirando indietro lo stantuffo fino a quando la siringa sia piena della quantità desiderata di medicinale.
English: Venous ammonia levels were monitored monthly.
Italian: I livelli venosi di ammoniaca sono stati monitorati mensilmente.
English: The upper bound of the one-sided 95% CI for the largest placeboadjusted, baseline-corrected QTc, based on individual correction method (QTcI) for glycerol phenylbutyrate, was below 10 ms, demonstrating that glycerol phenylbutyrate had no QT/QTc prolonging effect.
Italian: Il limite superiore dell'intervallo di confidenza per il QTc maggiore, aggiustato con placebo, corretto al basale, in base al metodo di correzione individuale (QTcI) per il glicerolo fenilbutirrato era al di sotto di 10 ms, dimostrando che il glicerolo fenilbutirrato non aveva alcun effetto di prolungamento del QT/QTc.
English: • 9000 microgram (mcg/ml) for patients under 2 years of age
Italian: • 9000 microgrammi (mcg/ml) per pazienti < 2 anni di età
English: Nine patients successfully transitioned to RAVICTI within 4 days, followed by 3 days of observation for a total of 7 days, where successful transition was defined as no signs and symptoms of hyperammonemia and a venous ammonia value less than 100 micromol/L.
Italian: Nove pazienti sono passati con successo a RAVICTI entro 4 giorni, seguiti da 3 giorni di osservazione per un totale 7 giorni, dove la transizione con esito positivo è stata definita in base all'assenza di segni e sintomi di iperammoniemia e a concentrazioni di ammoniaca nel sangue inferiori a 100 micromol/l.
English: The following side effects have been observed in a clinical study including 16 patients less than 2 months of age:
Italian: I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati nel corso di uno studio clinico che ha arruolato 16 pazienti di età inferiore a 2 mesi:
English: • Utilise an oral syringe to withdraw the prescribed dosage of RAVICTI from the bottle.
Italian: • utilizzare una siringa orale per aspirare dal flacone la dose prescritta di RAVICTI.
English: Adverse reactions reported in more paediatric than adult patients during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate included upper abdominal pain (3 of 49 paediatric [6.1%] versus 1 of 51 adults [2.0%] and increased anion gap (2 of 49 paediatric [4.1%] versus 0 of 51 adults [0%].
Italian: Le reazioni avverse riportate nei pazienti pediatrici più che negli adulti durante il trattamento a lungo termine con glicerolo fenilbutirrato includevano dolori all'addome superiore e aumento del gap anionico (2 su 49 pazienti pediatrici [4,1%] rispetto a 0 su 51 pazienti adulti [0%]).
English: The incidence of the following tumours was also increased in female rats: thyroid follicular cell adenoma, carcinoma and combined adenoma or carcinoma, adrenal cortical combined adenoma or carcinoma, cervical schwannoma, uterine endometrial stromal polyp, and combined polyp or sarcoma.
Italian: L'incidenza dei tumori elencati di seguito era anche aumentata nei ratti femmina: adenoma follicolare tiroideo, carcinoma e adenoma o carcinoma combinato, adenoma o carcinoma corticosurrenale combinato, schwannoma cervicale, polipo stromale endometriale uterino e polipo o sarcoma combinato.
English: In adult UCD patients receiving multiple doses of glycerol phenylbutyrate, maximum plasma concentrations at steady state (Cmaxss) of PBA, PAA, and PAGN occurred at 8 h, 12 h, and 10 h, respectively, after the first dose in the day.
Italian: Nei pazienti affetti da UCD adulti che ricevevano dosi multiple di glicerolo fenilbutirrato, le massime concentrazioni plasmatiche allo stato stazionario (Cmax di PBA, PAA e PAGN si sono verificate a 8 h, 12 h e 10 ore, rispettivamente, dopo la prima dose della giornata.
English: • Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate powder (g) x 0.81
Italian: • dose totale giornaliera di RAVICTI (ml) = dose totale giornaliera di sodio fenilbutirrato polvere (g) x 0,81
English: For patients who can swallow liquids take RAVICTI should be taken orally, even those with a nasogastric and/or gastrostomy tube.
Italian: Per i pazienti in grado di deglutire liquidi, RAVICTI può essere assunto oralmente, anche da quelli con sondino nasogastrico e/o gastrostomico.
English: Low or absent pancreatic enzymes or intestinal disease resulting in fat malabsorption may result in reduced or absent digestion of glycerol phenylbutyrate and/or absorption of phenylbutyrate and reduced control of plasma ammonia.
Italian: L'assenza o scarsità degli enzimi pancreatici o una malattia intestinale derivante da malasorbimento dei grassi può causare una digestione ridotta o assente del glicerolo fenilbutirrato e/o assorbimento di fenilbutirrato e un ridotto controllo dell'ammoniaca plasmatica.
English: Important note: Do not add or stir RAVICTI into larger volumes of liquid such as water or juice as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Italian: Nota importante: Non aggiungere o diluire RAVICTI in grandi volumi di liquido come acqua o succhi poiché l'introduzione di acqua causa la degradazione del glicerolo fenilbutirrato.
English: Given that approximately 47% of dietary nitrogen is excreted as waste and approximately 70% of an administered 4phenylbutyric acid (PBA) dose will be converted to urinary phenylacetylglutamine (U-PAGN), an initial estimated glycerol phenylbutyrate dose for a 24-hour period is 0.6 ml glycerol phenylbutyrate per gram of dietary protein ingested per 24 hour period assuming all the waste nitrogen is covered by glycerol phenylbutyrate and excreted as phenylacetylglutamine (PAGN).
Italian: Ponendo che all'incirca il 47% dell'azoto alimentare viene escreto come prodotto di scarto e all'incirca il 70% di una dose di acido 4-fenilbutirico (PBA) somministrata sarà convertito in fenilacetilglutammina urinaria (U-PAGN), una dose iniziale stimata di glicerolo fenilbutirrato per un periodo di 24 ore è 0,6 ml di glicerolo fenilbutirrato per grammo di proteine ingerite nella dieta nell'arco delle 24 ore, presumendo che tutto l'azoto di scarto sia coperto da glicerolo fenilbutirrato ed escreto sotto forma di fenilacetilglutammina (PAGN).
English: Chemical compatibility of glycerol phenylbutyrate with medical grade silicone nasogastric, gastrostomy, and nasojejunal tubes has been demonstrated.
Italian: La compatibilità chimica del glicerolo fenilbutirrato con sondini nasogastrici, gastrostomici e nasodigiunali è stata dimostrata.
English: Anaemia, Thrombocytosis
Italian: Anemia, Trombocitosi
English: Reversible clinical manifestations suggestive of neurotoxicity (e.g., nausea, vomiting, somnolence) have been reportedly associated with phenylacetate levels ranging from 499-1285 mcg/ml in cancer patients who received PAA intravenously.
Italian: Manifestazioni cliniche reversibili indicanti neurotossicità (per esempio, nausea, vomito, sonnolenza) sono state associate a livelli di fenilacetato compresi fra 499 e 1285 µg/ml in pazienti oncologici che ricevevano PAA per endovena.
English: • lipase inhibitors - used to treat obesity
Italian: • inibitori della lipasi - utilizzati per trattare l'obesità
English: Constipation Diarrhoea
Italian: Costipazione Diarrea
English: If there is a need to administer a dose of 0.5 ml or less with such nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, consideration should be given to the low drug recovery in dosing.
Italian: In presenza di necessità di somministrare una dose di 0,5 ml o meno con tali sondini, nasogastrico, nasodigiunale o gastrostomico, occorre tenere in considerazione il basso recupero nel dosaggio.
English: Adjustment based on urinary phenylacetylglutamine U-PAGN measurements may be used to help guide glycerol phenylbutyrate dose adjustment and assess compliance.
Italian: Aggiustamenti basati sulla fenilacetilglutammina urinaria Le misurazioni dell'U-PAGN possono essere utilizzate per aiutare a stabilire l'aggiustamento della dose di glicerolo fenilbutirrato e valutare la compliance.
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorder
Italian: Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche
English: The RAVICTI pack contains the medicinal product and a reclosable bottle cap adapter.
Italian: La confezione di RAVICTI contiene il medicinale e un adattatore per il tappo del flacone richiudibile.
English: • feeling of pins and needles, feeling very restless, difficulty in waking up, feeling drowsy, problems with speech, feeling confused, depressed
Italian: • sensazione di spilli e aghi, sensazione di irrequietezza, difficoltà a svegliarsi, sensazione di stordimento, problemi del linguaggio, sensazione di confusione, di depressione
English: The mean peak ratio of PAA to PAGN in UCD patients aged birth to less than 2 months was higher (mean: 1.65; range 0.14 to 7.07) than for UCD patients aged 2 months to less than 2 years (mean 0.59; range 0.17 to 1.21).
Italian: Il rapporto di picco medio tra PAA e PAGN nei pazienti con UCD dalla nascita a < 2 mesi era maggiore (media: 1,65; intervallo 0,14-7,07) rispetto ai pazienti con UCD di età compresa tra 2 mesi e < 2 anni (media: 0,59; intervallo 0,17-1,21).
English: All patients successfully transitioned to RAVICTI within 3 days, where successful transition was defined as no signs and symptoms of hyperammonemia and a venous ammonia value less than 100 micromol/L.
Italian: Tutti i pazienti sono passati con successo a RAVICTI entro 3 giorni, dove la transizione con esito positivo è stata definita in base all'assenza di segni e sintomi di iperammoniemia e a una concentrazione di ammoniaca nel sangue inferiore a 100 micromol/l.
English: Food aversion
Italian: Avversione al cibo
English: Open-Label, Uncontrolled, Extension Studies in Paediatric Patients Long-term (12-month), uncontrolled, open-label studies were conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period in three studies (Study 2, which also enrolled adults, and extensions of Studies 3 and 4).
Italian: Studi di estensione, in aperto, non controllati, nei pazienti pediatrici Alcuni studi a lungo termine (12 mesi) non controllati, in aperto sono stati condotti per valutare mensilmente il controllo dell'ammoniaca e le crisi iperammoniemiche in un periodo di 12 mesi in tre studi (Studio 2, che arruolava anche adulti ed estensioni degli Studi 3 e 4).
English: Adjustment based on plasma phenylacetate and phenylacetylglutamine Symptoms of vomiting, nausea, headache, somnolence, confusion, or sleepiness in the absence of high ammonia or intercurrent illness may be signs of phenylacetic acid (PAA) toxicity (see section 4.4, PAA toxicity).
Italian: Aggiustamento in base al fenilacetato e alla fenilacetilglutammina plasmatici Sintomi di vomito, nausea, cefalea, sonnolenza (somnolence), confusione o sonnolenza (sleepiness) in assenza di alti livelli di ammoniaca o malattia intercorrente possono essere segni di tossicità da acido fenilacetico (phenylacetic acid, PAA) (vedere paragrafo 4.4, Tossicità da PAA).
English: Clear, colourless to pale yellow liquid.
Italian: Liquido limpido, da incolore a giallo chiaro.
English: Based on prescribed dosing volume, patients should be advised to obtain CE marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter from the pharmacy.
Italian: In base al volume di dosaggio prescritto, si deve consigliare ai pazienti di procurarsi presso la farmacia siringhe orali contrassegnate CE di misura adatta al dosaggio e compatibili con l'adattatore per il tappo del flacone richiudibile .
English: In in vitro studies, the specific activity of lipases for glycerol phenylbutyrate was seen in the following decreasing order: pancreatic triglyceride lipase, carboxyl ester lipase, and pancreatic lipase-related protein 2.
Italian: In alcuni studi in vitro, l'attività specifica delle lipasi per il glicerolo fenilbutirrato è stata rilevata nel seguente ordine: lipasi pancreatica dei trigliceridi, lipasi di carboxil estere e proteina 2 correlata alla lipasi pancreatica.
English: How RAVICTI works
Italian: Come agisce RAVICTI
English: Probenecid Probenecid may inhibit the renal excretion of metabolites of glycerol phenylbutyrate including PAGN.
Italian: Il probenecid può inibire l'escrezione renale dei metaboliti del glicerolo fenilbutirrato, inclusa la PAGN.
English: Concomitant use of medicinal products known to inhibit lipase should be given with caution as glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by digestive lipase into phenylbutyrate acid and glycerol.
Italian: L'uso concomitante di medicinali noti per inibire la lipasi deve essere impiegato con cautela, poiché il glicerolo fenilbutirrato viene idrolizzato dalla lipasi digestiva in acido fenilbutirrato e glicerolo.
English: • valproate - a medicine for epilepsy
Italian: • valproato - utilizzato per trattare l'epilessia
English: If you are not sure if any of the above apply to you, talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI.
Italian: Se non sa se uno dei suddetti casi la riguarda, si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere RAVICTI.
English: CE marked oral syringes compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from a pharmacy.
Italian: Siringhe orali contrassegnate CE compatibili con l'adattatore per il tappo del flacone richiudibile possono essere ottenute presso una qualsiasi farmacia.
English: Upon oral ingestion, PBA is released from the glycerol backbone in the gastrointestinal tract by pancreatic lipases.
Italian: Dopo ingestione orale, PBA viene rilasciato dalla struttura del glicerolo nel tratto gastrointestinale mediante lipasi pancreatiche.
English: Amino acid level decreased Gamma-glutamyltransferase increased Hepatic enzyme increased Transaminases increased
Italian: Riduzione del livello di amminoacidi Aumento delle gammaglutamiltransferasi Aumento dell'enzima epatico Aumento delle transaminasi
English: Glycerol phenylbutyrate was non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to the 24-hour AUC for ammonia.
Italian: Il glicerolo fenilbutirrato è risultato non inferiore al sodio fenilbutirrato in termini di AUC delle 24 ore per l'ammoniaca.
English: Open-Label Uncontrolled Extension Study in Adults A long-term (12-month), uncontrolled, open-label study (Study 2) was conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period.
Italian: Studio di estensione, in aperto, non controllato, negli adulti Uno studio a lungo termine (12 mesi) non controllato, in aperto (Studio 2) è stato condotto per valutare mensilmente il controllo dell'ammoniaca e le crisi iperammoniemiche in un periodo di 12 mesi.
English: Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of glycerol phenylbutyrate liquid that your doctor has told you to take.
Italian: Riempire la siringa orale tirando indietro lo stantuffo fino a quando la siringa sia riempita con la quantità di glicerolo fenilbutirrato liquido prescritta dal medico.
English: Study in Children Less Than 2 Months of Age
Italian: Studio in bambini di età inferiore a 2 mesi
English: • Place the tip of the oral syringe onto the tip of the gastrostomy/nasogastric tube.
Italian: • Posizionare la punta della siringa orale sulla punta del sondino gastrostomico/nasogastrico.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed.
Italian: La dose giornaliera deve essere aggiustata in modo individuale, secondo la tolleranza alle proteine del paziente e la necessaria assunzione giornaliera di proteine alimentari.
English: Women of childbearing potential/contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential (see section 4.6).
Italian: Donne potenzialmente fertili/contraccezione negli uomini e nelle donne Le donne in età fertile devono usare misure contraccettive efficaci (vedere paragrafo 4.6).
English: A total of 51 adult patients involving deficiencies of CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, and HHH were enrolled in the study and all but 6 had been converted from sodium phenylbutyrate to equivalent doses of glycerol phenylbutyrate.
Italian: Un totale di 51 pazienti adulti con carenze di CPS, OTC, ASS, ASL, ARG e HHH è stato arruolato nello studio e tutti, eccetto 6, sono passati dal sodio fenilbutirrato a dosi equivalenti di glicerolo fenilbutirrato.
English: If you forget to take RAVICTI
Italian: Se dimentica di prendere RAVICTI:
English: In a study in patients with clinically decompensated cirrhosis and hepatic encephalopathy (Child-Pugh B and C), mean Cmax of PAA was 144 mcg/ml (range: 14-358 mcg /ml) after daily dosing of 6 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily, while mean Cmax of PAA was 292 mcg /ml (range: 57-655 mcg/ml) after daily dosing of 9 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily.
Italian: In studi con pazienti con cirrosi clinicamente scompensata ed encefalopatia epatica (Child-Pugh B e C), la Cmax media del PAA era 144 mcg/ml (intervallo: 14-358 mcg/ml) dopo somministrazione giornaliera di 6 ml di glicerolo fenilbutirrato due volte al giorno, mentre la Cmax del PAA era 292 mcg /ml (intervallo: 57-655 mcg/ml) dopo somministrazione giornaliera di 9 ml di glicerolo fenilbutirrato due volte al giorno.
English: RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid
Italian: RAVICTI 1,1 g/ml liquido orale
English: Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
Italian: Flatulenza, diarrea, vomito, nausea, dolore addominale, dispepsia, distensione addominale, costipazione, disagio orale, conati.
English: Abnormal skin odour, acne Uncommon Alopecia, hyperhidrosis, pruritic rash
Italian: Odore della pelle anormale, acne Non comune Alopecia, iperidrosi, rash pruriginoso
English: ADRs in patients less than 2 months of age
Italian: ADR nei pazienti di età inferiore a 2 mesi
English: Do not drive or use machines whilst experiencing these side effects.
Italian: Non si metta alla guida di autoveicoli oppure non usi macchinari se ha questi effetti indesiderati.
English: Pharmacological effects
Italian: Effetti farmacologici
English: Valproic Acid and Haloperidol
Italian: Acido valproico e aloperidolo
English: • Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate tablets (g) x
Italian: • dose totale giornaliera di RAVICTI (ml) = dose totale giornaliera di sodio fenilbutirrato compresse (g) x 0,86
English: Additional adverse reactions have been evaluated in a clinical study including 16 UCD patients less than 2 months of age.
Italian: Altre reazioni avverse sono state valutate in uno studio clinico con 16 pazienti affetti da UCD di età inferiore a 2 mesi.
English: Even while on treatment with glycerol phenylbutyrate, acute hyperammonaemia including hyperammonaemic encephalopathy may occur in a proportion of patients.
Italian: Persino durante il trattamento con glicerolo fenilbutirrato alcuni pazienti possono sviluppare iperammoniemia acuta, inclusa l'encefalopatia iperammoniemica.
English: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was >99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Italian: Studi in vitro per la valutazione del recupero in percentuale della dose somministrata attraverso sondino nasogastrico, nasodigiunale o gastrostomico hanno dimostrato che la percentuale di dose recuperata era >99% per dosi > 1 ml e del 70% per una dose di 0,5 ml.
English: RAVICTI is indicated for use as adjunctive therapy for chronic management of patients with urea cycle disorders (UCDs) including deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) who cannot be managed by dietary protein restriction and/or amino acid supplementation alone.
Italian: RAVICTI è indicato per l'uso come terapia aggiuntiva per il trattamento cronico di pazienti con disturbi del ciclo dell'urea (UCD) incluse le carenze di carbamoil fosfato sintetasi-I (CPS), ornitina carbamiltransferasi (OTC), argininosuccinato sintetasi (ASS), argininosuccinato liasi (ASL), arginasi I (ARG) e carenza di ornitina translocasi (sindrome iperornitinemia-iperammoniemia-omocitrullinuria [hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria, HHH]), che non possono essere gestiti soltanto con la restrizione proteica e/o con l'integrazione di aminoacidi nella dieta.
English: • 7 ml/m2/day (8 g/m2/day) in patients with a BSA ≥ 1.3 m2
Italian: • 7 ml/m2/die (8 g/m2/die) in pazienti con una BSA ≥ 1,3 m2
English: The reclosable bottle cap adapter can be used until the bottle is empty.
Italian: L'adattatore per il tappo del flacone richiudibile può essere utilizzato fino a quando il flacone è vuoto.
English: • joint swelling, muscle spasms, pain in the hands and feet, heel pain
Italian: • gonfiore delle articolazioni, spasmi muscolari, dolore a mani e piedi, male ai talloni
English: N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency The safety and efficacy of RAVICTI for the treatment of patients with N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency have not been established.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di RAVICTI per il trattamento di pazienti con carenza di N-acetilglutammato sintasi (NAGS) e CITRINA (citrullinemia di tipo 2) non sono state stabilite.
English: • The active substance is glycerol phenylbutyrate.
Italian: • Il principio attivo è il glicerolo fenilbutirrato.
English: Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
Italian: Dei 49 pazienti pediatrici che partecipavano a questi studi di estensione, 12 pazienti (25%) hanno riportato un totale di 17 crisi iperammoniemiche durante il trattamento con glicerolo fenilbutirrato rispetto a 38 crisi in 21 pazienti (43%) nei 12 mesi prima dell'entrata nello studio mentre venivano trattati con sodio fenilbutirrato.
English: Consistent with plasma ammonia, blood glutamine levels were lower during glycerol phenylbutyrate treatment as compared with sodium phenylbutyrate in each arm of the crossover study (decrease of 44.3 ± 154.43 micromol/L after glycerol phenylbutyrate compared with NaPBA; p = 0.064, paired t-test; p = 0.048, Wilcoxon signed-rank test).
Italian: Coerentemente con l'ammoniaca plasmatica, i livelli ematici di glutammina erano inferiori durante il trattamento con il glicerolo fenilbutirrato rispetto al sodio fenilbutirrato in ogni braccio dello studio crossover (decremento di 44,3 ± 154,43 micromoli/l dopo il glicerolo fenilbutirrato rispetto al NaPBA; p = 0,064, test t a coppie; p = 0,048, test di Wilcoxon dei ranghi con segno).