FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: L'Agence européenne des médicaments a accordé une dérogation à l'obligation de soumettre les résultats d'études réalisées avec VPRIV dans tous les sous-groupes de la population pédiatrique atteints de la maladie de Gaucher de type 2.
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali ha previsto l'esonero dall'obbligo di presentare i risultati degli studi con VPRIV in tutti i sottogruppi della popolazione pediatrica con malattia di Gaucher di tipo 2.
French: Chez les patients naïfs de traitement, la majorité des réactions liées à la perfusion ont été observées au cours des 6 premiers mois de traitement.
Italian: Nei pazienti naïve al trattamento la maggior parte delle reazioni correlate all'infusione si è verificata nei primi 6 mesi di terapia.
French: Le traitement devra être envisagé avec précaution chez les patients ayant présenté des symptômes d'hypersensibilité à la vélaglucérase alfa ou à un autre type d'enzymothérapie substitutive.
Italian: Il trattamento deve essere somministrato con cautela in pazienti che abbiano manifestato sintomi di ipersensibilità a velaglucerasi alfa o ad altra terapia enzimatica sostitutiva.
French: Les effets indésirables peu fréquents sont : - vision trouble (pouvant être associée à une réaction liée à la perfusion) - vomissements
Italian: Effetti indesiderati non comuni: - visione offuscata (può essere associata a una reazione correlata all'infusione) - vomito
French: Les études permettaient l'inclusion de patients âgés de 2 ans et plus et les profils d'efficacité et de sécurité d'emploi du produit sont supposés similaires jusqu'à l'âge de 2 ans.
Italian: Negli studi sono stati inclusi pazienti di età pari o superiore a 2 anni e ci si attende simili profili di sicurezza ed efficacia fino all'età di 2 anni.
French: Le nombre de flacons à reconstituer est déterminé en fonction du poids du patient et de la dose prescrite.
Italian: Determinare il numero dei flaconcini da ricostituire in base al peso del singolo paziente e alla dose prescritta.
French: • l'organisation : environnement familial/ aidant/ médecin traitant ;
Italian: • Organizzazione: ambiente domiciliare/persona che assiste il paziente /medico curante;
French: Notons qu'une rate normale est définie comme ayant un volume de 0,2 % de la masse corporelle et un foie normal comme ayant un volume de 2,5 % de la masse corporelle.
Italian: Una milza normale è definita come 0,2% del peso corporeo, un fegato normale è definito come 2,5% del peso corporeo.
French: VPRIV est une poudre pour solution pour perfusion.
Italian: VPRIV è una polvere per soluzione per infusione.
French: Les doses supérieures à 60 unités/kg n'ont pas été étudiées.
Italian: Dosi superiori a 60 Unità/kg non sono state valutate.
French: *Une unité enzymatique est définie par la quantité d'enzyme nécessaire à la conversion d'une micromole de p-nitrophényl β-D-glucopyranoside en p-nitrophénol par minute à 37 ºC.
Italian: *Un'unità di enzima è definita come la quantità di enzima necessaria a convertire 1 micromole di p-nitrofenil β-D-glucopiranoside in p-nitrofenolo in un minuto alla temperatura di 37°C.
French: Classe pharmacothérapeutique : Autres médicaments des voies digestives et du métabolismeenzymes, code ATC : A16AB10.
Italian: Categoria farmacoterapeutica: altri farmaci per l'apparato gastrointestinale e il metabolismo - enzimi, codice ATC: A16AB10.
French: FLACON - 400 UNITÉS
Italian: FLACONCINO - 400 UNITÀ
French: Dans la majorité des cas, les réactions d'hypersensibilité surviennent généralement dans les 12 heures suivant la perfusion.
Italian: La maggior parte delle reazioni da ipersensibilità si verifica in genere fino a 12 ore dopo l'infusione.
French: Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Italian: Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.
French: Dix patients ayant terminé l'étude 025 ont été inclus dans la phase d'extension en ouvert (025EXT), parmi lesquels 8 l'ont suivie dans son intégralité.
Italian: Dieci pazienti che hanno completato lo studio 025 sono stati arruolati in uno studio di estensione in aperto (025EXT) e 8 di loro hanno completato lo studio.
French: Il n'existe aucune donnée issue d'études réalisées chez la femme allaitant.
Italian: Non sono disponibili dati di studi nelle donne che allattano.
French: La clairance sérique élevée de la vélaglucérase alfa (moyenne comprise entre 6,7 et 7,6 mL/min/kg) est cohérente avec la capture rapide de la vélaglucérase alfa par les macrophages via les récepteurs au mannose.
Italian: L'elevata clearance sierica di velaglucerasi alfa (media: 6,7-7,6 ml/min/kg) è coerente con la sua rapida captazione nei macrofagi attraverso i recettori del mannosio.
French: Par conséquent, il n'a pas été possible d'évaluer l'effet de la réponse en anticorps sur le profil pharmacocinétique de la vélaglucérase alfa.
Italian: Pertanto, non è possibile valutare l'effetto della risposta agli anticorpi sul profilo farmacocinetico di velaglucerasi alfa.
French: La dose maximale de vélaglucérase alfa testée au cours des études cliniques était de 60 unités/kg.
Italian: La dose massima di velaglucerasi alfa utilizzata negli studi clinici è di 60 Unità/kg.
French: Au cours des études cliniques, un des 94 patients (1 %) a développé des anticorps IgG antivélaglucérase alfa.
Italian: Negli studi clinici, 1 paziente su 94 (1%) ha sviluppato anticorpi della classe IgG a velaglucerasi alfa.
French: VPRIV contient du sodium
Italian: VPRIV contiene sodio
French: Tableau 2 : Résultats à 24 mois - Évolution par rapport aux valeurs initiales - Étude 044 Population en ITT
Italian: Tabella 2: Risultati a 24 mesi - Variazione rispetto al basale - Popolazione ITT dello studio
French: - Les autres composants sont le saccharose, le citrate de sodium dihydraté, l'acide citrique monohydraté et le polysorbate 20 (voir rubrique 2 « VPRIV contient du sodium »).
Italian: - Gli altri componenti sono saccarosio, sodio citrato diidrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 20 (vedere paragrafo 2 "VPRIV contiene sodio").
French: L'étude de phase I/II HGT-GCB-068 est un essai exploratoire mené afin d'étudier l'efficacité et la sécurité du traitement enzymatique substitutif par vélaglucérase alfa chez des enfants et adolescents atteints de la maladie de Gaucher de type 3, naïfs de traitement.
Italian: Lo studio di fase I/II HGT-GCB-068 è stato condotto per valutare l'efficacia e la sicurezza della TES con velaglucerasi alfa in bambini e adolescenti affetti da malattia di Gaucher di tipo 3 naïve al trattamento.
French: * Les volumes hépatique et splénique sont exprimés en pourcentage de la masse corporelle.
Italian: *Il volume epatico e quello splenico sono normalizzati in termini di percentuale del peso corporeo.
French: Solution pour perfusion reconstituée et diluée :
Italian: Soluzione ricostituita e diluita per infusione
French: Tous ont reçu une enzymothérapie substitutive d'au moins 2 ans avec un suivi moyen de 4,5 ans (min. 2,3 ans - max. 5,8 ans).
Italian: Tutti i pazienti hanno ricevuto almeno 2 anni di TES e sono stati seguiti per una media di 4,5 anni (min. 2,3 anni, max. 5,8 anni).
French: La perfusion doit débuter dans les 24 heures suivant la reconstitution du produit.
Italian: L'infusione deve iniziare entro 24 ore dalla ricostituzione.
French: La seule réaction indésirable ayant entraîné l'interruption du traitement était une réaction à la perfusion.
Italian: L'unica reazione avversa che ha comportato la sospensione del trattamento é stata una reazione correlata all'infusione.
French: - La substance active est la vélaglucérase alfa.
Italian: - Il principio attivo è velaglucerasi alfa.
French: La substance active de VPRIV, la vélaglucérase alfa, est produite par activation génique dans une lignée de cellules humaines.
Italian: Il principio attivo di VPRIV è la velaglucerasi alfa prodotta mediante tecnologia di attivazione genica in una linea cellulare umana.
French: En revanche, aucune différence significative sur la DMO du col du fémur n'a été observée.
Italian: Per contro, non sono state osservate variazioni significative nella DMO del collo femorale.
French: Affections du système immunitaire réaction d'hypersensibilité (y compris dermatite allergique et réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques
Italian: Disturbi del sistema immunitario reazioni da ipersensibilità (comprendono dermatite allergica e reazioni anafilattiche/anafilattoidi)
French: • l'organisation de l'administration à domicile/préparation de la perfusion ;
Italian: • Organizzazione dell'infusione a domicilio/preparazione dell'infusione;
French: Cependant, quelques patients ont présenté des réactions allergiques cutanées pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10 (effet indésirable fréquent), telles qu'une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons.
Italian: Tuttavia, alcuni pazienti hanno sviluppato una reazione allergica cutanea che può interessare fino a 1 persona su 10 (comune) come grave reazione cutanea o prurito.
French: Les matériels éducationnels pour l'administration de VPRIV en perfusion à domicile sont destinés à apporter des recommandations sur les modalités de gestion du risque de réactions liées à la perfusion, notamment de réactions d'hypersensibilité de type allergique, lors de l'administration à domicile.
Italian: I materiali educazionali per l'uso di VPRIV per infusione a domicilio forniscono indicazioni su come gestire il rischio di reazioni correlate all'infusione, incluse reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, in un contesto domiciliare.
French: • un manuel pour les patients atteints de la maladie de Gaucher qui reçoivent les perfusions à domicile ;
Italian: • Manuale per i pazienti affetti dalla malattia di Gaucher che ricevono infusioni a domicilio;
French: Un dosage in vitro des anticorps chez ce patient a montré qu'il s'agissait d'anticorps neutralisants.
Italian: In quest'unico caso, un dosaggio in vitro ha determinato che si trattava di anticorpi neutralizzanti.
French: D'après les connaissances actuelles sur la pharmacocinétique et la pharmacodynamie de la vélaglucérase alfa, aucun ajustement posologique n'est recommandé chez les patients insuffisants rénaux ou hépatiques.
Italian: Alla luce delle conoscenze attuali sulla farmacocinetica e sulla farmacodinamica di velaglucerasi alfa, non si raccomandano aggiustamenti della dose in pazienti che presentano compromissioni renali o epatiche.
French: Une RLP se manifeste souvent sous forme de réaction d'hypersensibilité.
Italian: Una reazione correlata all'infusione spesso si presenta come reazione da ipersensibilità.
French: En cas de survenue d'une réaction anaphylactique ou d'autres réactions aiguës, la perfusion doit être arrêtée immédiatement et un traitement médical approprié doit être instauré (voir rubrique 4.4).
Italian: Qualora si verifichino reazioni anafilattiche o altre reazioni acute, interrompere immediatamente l'infusione e iniziare un trattamento medico appropriato (vedere paragrafo 4.4).
French: Qu'est-ce que VPRIV et dans quel cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser VPRIV Comment utiliser VPRIV
Italian: Che cos'è VPRIV e a cosa serve Cosa deve sapere prima di usare VPRIV Come usare VPRIV
French: Une fois préparé, ce médicament est administré par un médecin ou un/e infirmier/ère par l'intermédiaire d'un goutte-à-goutte placé dans une veine (perfusion intraveineuse) pendant une période de 60 minutes.
Italian: Una volta preparato, il medicinale le sarà somministrato dal medico o dall'infermiere per infusione endovenosa (mediante fleboclisi in una vena) nell'arco di 60 minuti.
French: Évolution moyenne par rapport aux valeurs initiales (IC à
Italian: Variazione media rispetto al basale (IC
French: Excipient à effet notoire : Un flacon contient 12,15 mg de sodium.
Italian: Eccipiente con effetti noti: Un flaconcino contiene 12,15 mg di sodio.
French: Les patients devaient avoir reçu l'imiglucérase selon un schéma posologique stable pendant au moins 6 mois avant leur inclusion à l'étude.
Italian: I pazienti dovevano essere in trattamento con imiglucerasi a dosi stabili per almeno 6 mesi prima dell'ingresso nello studio.
French: Ce médicament contient 12,15 mg de sodium par flacon.
Italian: Questo medicinale contiene 12,15 mg di sodio per flaconcino.
French: Chaque flacon de 400 unités est reconstitué avec 4,3 mL d'eau pour préparations injectables.
Italian: Ricostituire 400 Unità di polvere in ciascun flaconcino con 4,3 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili.
French: En cas de grossesse chez une patiente ayant une maladie de Gaucher, une période d'exacerbation de l'activité de la maladie pendant la grossesse et la puerpéralité est possible.
Italian: Le pazienti con malattia di Gaucher che sviluppano una gravidanza possono attraversare un periodo di aumentata attività della malattia durante la gravidanza e il puerperio.
French: - Si des réactions sévères surviennent et/ou s'il existe une perte d'effet de ce médicament, votre médecin demandera une analyse de sang afin de rechercher la présence d'anticorps qui peuvent modifier le résultat de votre traitement.
Italian: - In caso di reazioni gravi e/o perdita di efficacia del medicinale, il medico le prescriverà un esame del sangue per verificare se lei abbia sviluppato anticorpi che possono influire sull'esito del trattamento.
French: Utilisation chez les sujets âgés
Italian: Uso nei pazienti anziani
French: Une réaction liée à la perfusion est définie comme tout effet indésirable survenant dans les 24 heures suivant le début de la perfusion de vélaglucérase alfa.
Italian: La reazione correlata all'infusione è definita come una reazione avversa al farmaco che si verifica entro 24 ore dall'inizio dell'infusione di velaglucerasi alfa.
French: Un cas de réaction allergique très grave, incluant une difficulté à respirer, un gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge est également survenu.
Italian: In un caso si è verificata una grave reazione allergica, con difficoltà di respirazione, gonfiore di volto, labbra, lingua o gola.
French: Aucun des patients n'a développé d'anticorps IgE anti-vélaglucérase alfa.
Italian: Nessun paziente ha sviluppato anticorpi IgE a velaglucerasi alfa.
French: Seul 1 patient sur les 163 patients analysés a développé des anticorps anti-vélaglucérase alfa pendant l'étude.
Italian: Solo 1 paziente su 163 valutati ha sviluppato anticorpi anti-velaglucerasi durante lo studio.
French: La stabilité physico-chimique du produit après reconstitution et dilution a été démontrée pendant 24 heures entre 2 °C et 8 °C, à l'abri de la lumière.
Italian: È stato dimostrato che il medicinale si mantiene chimicamente e fisicamente stabile per 24 ore alla temperatura di 2 °C -8 °C e al riparo dalla luce.
French: VPRIV ne doit pas être perfusé dans la même ligne de perfusion que d'autres médicaments, car la compatibilité de la solution avec d'autres médicaments n'a pas été évaluée.
Italian: VPRIV non deve essere somministrato con altri medicinali nella stessa infusione in quanto non sono stati condotti studi di incompatibilità con altri medicinali.
French: Dans l'étude 025EXT, 7 patients sur les 10 inclus ont pu être traités à domicile au moins une fois au cours des 60 mois de traitement.
Italian: Nello studio 025EXT, 7 pazienti su 10 hanno ricevuto il trattamento domiciliare almeno una volta durante i 60 mesi di terapia.
French: Le guide destiné aux professionnels de santé qui traitent des patients atteints de la maladie de Gaucher doit contenir les éléments clés suivants :
Italian: La Guida per gli operatori sanitari che trattano pazienti affetti dalla malattia di Gaucher deve contenere i seguenti elementi chiave:
French: L'usage du produit chez cette population spécifique âgée de 4 à 17 ans est soutenu par des résultats issus d'études contrôlées chez des adultes et des enfants/adolescents [20 des 94 patients (21 %)].
Italian: L'uso nel gruppo di età 4-17 anni è confermato da evidenze di studi controllati su pazienti adulti e pediatrici [20 su 94 (21%)].
French: Ce monomère d'environ 63 kDa est constitué de 497 acides aminés et présente une séquence d'acides aminés identique à l'enzyme produite naturellement (la glucocérébrosidase).
Italian: Il monomero ha un peso di circa 63 kDa, è costituito da 497 aminoacidi e possiede la stessa sequenza aminoacidica dell'enzima umano naturale, la glucocerebrosidasi.
French: Le manuel destiné aux patients atteints de la maladie de Gaucher qui reçoivent les perfusions à domicile doit contenir les éléments clés suivants :
Italian: Il Manuale per pazienti affetti dalla malattia di Gaucher che ricevono le infusioni a domicilio deve contenere i seguenti elementi chiave:
French: Les réactions indésirables les plus graves observées chez les participants à ces études étaient des réactions d'hypersensibilité.
Italian: Le reazioni avverse più gravi osservate nei pazienti partecipanti agli studi clinici erano reazioni da ipersensibilità.
French: Dans les études pharmacocinétiques, aucun sujet n'a été positif pour les anticorps anti-vélaglucérase alfa les jours de l'évaluation pharmacocinétique.
Italian: Nessuno dei pazienti partecipanti agli studi farmacocinetici è risultato positivo agli anticorpi anti-velaglucerasi alfa nei giorni in cui erano previste le valutazioni farmacocinetiche.
French: Le volume de médicament calculé est prélevé à partir du nombre de flacons requis.
Italian: Prelevare il volume calcolato di medicinale dal numero appropriato di flaconcini.
French: Acide citrique, monohydraté
Italian: Acido citrico monoidrato
French: La majorité de ces effets indésirables étaient d'intensité légère.
Italian: Nella maggior parte dei casi si è trattato di effetti indesiderati lievi.
French: La vélaglucérase alfa est fabriquée de telle sorte à contenir en priorité des glycanes hautement mannosylés afin de faciliter l'internalisation de l'enzyme par les cellules phagocytaires cibles via le récepteur au mannose.
Italian: È prodotta in modo da contenere catene di glicani prevalentemente del tipo ad alto mannosio per facilitare l'assimilazione dell'enzima da parte delle cellule fagocitiche bersaglio attraverso il recettore del mannosio.
French: Après reconstitution, un mL de solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa.
Italian: Dopo la ricostituzione, un ml di soluzione contiene 100 Unità di velaglucerasi alfa.
French: - Lors de votre traitement par VPRIV, il est possible que vous présentiez des effets indésirables pendant ou après la perfusion (voir rubrique 4 Quels sont les effets indésirables éventuels ?).
Italian: Si rivolga al medico prima di ricevere VPRIV - Se è trattato con VPRIV, potrebbe sviluppare effetti indesiderati durante o dopo l'infusione (vedere paragrafo 4, Possibili effetti indesiderati).
French: Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit convenir avec l'autorité compétente nationale du contenu et de la forme des matériels éducationnels pour l'administration de VPRIV en perfusion à domicile, incluant les supports de communication, les modalités de distribution et tous les autres aspects du programme.
Italian: Il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve approvare il contenuto e il formato dei materiali educazionali per l'uso di VPRIV per infusione a domicilio, compresi i mezzi di comunicazione, le modalità di distribuzione e qualsiasi altro aspetto del programma, insieme all'autorità nazionale competente.
French: La plupart des effets indésirables de VPRIV sont apparus au cours de la perfusion ou peu de temps après celle-ci.
Italian: La maggior parte degli effetti indesiderati è stata osservata durante l'infusione o poco dopo.
French: - Si la réaction est sévère, votre médecin interrompra immédiatement la perfusion intraveineuse et vous administrera un traitement approprié.
Italian: - Se la reazione è grave, il medico interromperà immediatamente l'infusione endovenosa e inizierà a somministrarle un trattamento medico appropriato.
French: L'amplitude des clairances de la vélaglucérase alfa chez les patients pédiatriques (N=7, âgés de 4 à 17 ans) était contenue dans l'amplitude de valeurs de clairance des patients adultes ( N=15, âgés de 19 à 62 ans).
Italian: Il range dei valori della clearance di velaglucerasi alfa in pazienti pediatrici (N=7, età: 4-17 anni) è compreso in quello dei pazienti adulti (N=15, età: 19-62 anni).
French: Chaque flacon de 400 unités de médicament contient 12,15 mg de sodium.
Italian: Ciascun flaconcino da 400 Unità di medicinale contiene 12,15 mg di sodio.
French: Il n'a pas été observé de différences pharmacocinétiques apparentes entre les sexes chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1.
Italian: Non sono emerse differenze farmacocinetiche evidenti tra i pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1 di sesso maschile e femminile.
French: Ce déficit enzymatique entraîne des dépôts de glucocérébroside dans les macrophages principalement et engendre la formation de cellules spumeuses appelées « cellules de Gaucher ».
Italian: Questa carenza enzimatica causa un accumulo di glucocerebroside principalmente a livello dei macrofagi, dando vita alle cosiddette cellule schiumose o "cellule di Gaucher".
French: Afin d'évaluer davantage cette corrélation, en cas de réaction liée à la perfusion sévère ou d'absence d'effet ou de perte d'effet chez un patient, il convient de rechercher la présence d'anticorps et d'informer la société des résultats obtenus.
Italian: Per valutare ulteriormente questa relazione, in caso di severe reazioni correlate all'infusione e assenza o riduzione dell'effetto del medicinale, si devono sottoporre i pazienti a esami per verificare la presenza di anticorpi e comunicare i risultati di tali esami all'azienda farmaceutica.
French: Une fois la perfusion terminée, les taux sériques de vélaglucérase alfa chutaient rapidement selon un mode monophasique ou biphasique avec un t1/2 moyen compris entre 5 et 12 minutes à des doses de 15, 30, 45 et 60 unités/kg.
Italian: Al termine dell'infusione le concentrazioni sieriche di velaglucerasi alfa sono scese rapidamente in modalità monofasica o bifasica, con un t1/2 medio di 5-12 minuti alle dosi di 15, 30, 45 e 60 Unità/kg.
French: Affections gastrointestinales douleurs abdominales/douleurs abdominales hautes nausées vomissements
Italian: Patologie gastrointestinali dolore addominale/dolore nella regione addominale superiore nausea vomito
French: Ces effets sur le taux d'hémoglobine, la numération plaquettaire, le volume des organes, la densité minérale osseuse et la stature se sont maintenus jusqu'au terme de l'étude.
Italian: Questi effetti del trattamento su concentrazione di emoglobina, conta piastrinica, volume degli organi, densità minerale ossea e altezza si sono mantenuti fino alla conclusione dello studio.
French: VPRIV peut être utilisé chez les enfants et adolescents (âgés de 2 à 17 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l'adulte.
Italian: VPRIV può essere somministrato a bambini e adolescenti dai 2 ai 17 anni alla stessa dose e frequenza degli adulti.
French: Taux d'hémoglobine (g/dL) Numération plaquettaire (x10
Italian: Concentrazione di emoglobina (g/dL) Conta piastrinica (x 10
French: Citrate de sodium, dihydraté
Italian: Sodio citrato diidrato
French: VPRIV nécessite d'être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à une perfusion intraveineuse.
Italian: VPRIV deve essere ricostituito e diluito ed è solo per somministrazione per infusione endovenosa.
French: Au total, 95 des patients ayant participé aux études 032, 034 et 039 (73 adultes et 22 sujets pédiatriques) ont poursuivi leur traitement par vélaglucérase alfa dans une étude d'extension en ouvert.
Italian: Complessivamente 95 pazienti (73 adulti e 22 pediatrici) che avevano partecipato agli studi 032, 034 e 039 sono stati arruolati nello studio di estensione in aperto e trattati con velaglucerasi alfa.
French: Ce médicament doit être administré uniquement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Gaucher.
Italian: Questo medicinale deve essere utilizzato solo sotto la supervisione medica appropriata di un medico competente nella terapia della malattia di Gaucher.