FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Verfügbare Daten zur Fortpflanzung an Tieren haben die Ausscheidung von Elosulfase alfa in der Milch gezeigt.
Bulgarian: Наличните данни за репродукцията при животни са показали екскреция на елосулфаза алфа в млякото.
German: Dieses Arzneimittel ersetzt das natürliche Enzym N-acetylgalactosamin-6-Sulfatase, das bei MPS IVA-Patienten fehlt.
Bulgarian: Това лекарство замества естествения ензим N-ацетилгалактозамин-6-сулфатаза, който липсва при пациентите с MPS IVA.
German: Nach dem Verdünnen:
Bulgarian: След разреждане:
German: Zum Management von Nebenwirkungen siehe Abschnitte 4.4 und 4.8.
Bulgarian: За овладяване на нежеланите реакции, вижте точки 4.4 и 4.8.
German: Bei der Mehrheit der Nebenwirkungen handelte es sich um IR, die definiert sind als Reaktionen, die nach Beginn der Infusion bis zum Ende des Tages nach der Infusion auftreten.
Bulgarian: Повечето нежелани реакции в клиничните проучвания са ИР, които са определени като реакции, появили се след започване на инфузията до края на деня след инфузията.
German: Es wurde gezeigt, dass die Behandlung das Gehen verbessert und die Spiegel von Keratansulfat im Körper senkt.
Bulgarian: Лечението е показало, че подобрява ходенето и намалява нивата на кератан сулфат в организма.
German: Bevor Sie oder Ihr Kind dieses Arzneimittel erhalten, müssen Sie Ihrem Arzt mitteilen, falls Sie (oder Ihr Kind) an HFI leiden oder Ihr Kind keine süßen Lebensmittel oder Getränke mehr zu sich nehmen kann, weil diese bei ihm zu Übelkeit, Erbrechen oder unangenehmen Beschwerden, wie etwa Blähungen, Magenkrämpfe oder Diarrhö, führen.
Bulgarian: Трябва да информирате лекаря си, преди да Ви бъде приложено това лекарство, ако Вие (или детето Ви) имате наследствена непоносимост към фруктоза или ако детето Ви вече не може да приема сладки храни или напитки, защото му прилошава, повръща или получава неприятни усещания като подуване на стомаха, коремни спазми или диария..
German: Nach den ersten 52 Wochen Behandlung lag der Z-Score für die normalisierte Stehhöhe bei -1,9 (±1,62).
Bulgarian: След първите 52 седмици лечение нормализираният z-скор за ръст е -1,9 (±1,62).
German: Die Mehrheit der Patienten stellte sich mit kleiner Statur, gestörter Ausdauer und Skelettmuskelsymptomen vor.
Bulgarian: Повечето пациенти са били с нисък ръст, нарушена издръжливост и мускулноскелетни симптоми.
German: In zusätzlichen Verlängerungsstudien zeigten Patienten, die Elosulfase alfa 2 mg/kg jede Woche erhielten, eine Beibehaltung der anfänglichen Verbesserung und eine anhaltende Reduktion der KS im Urin für bis zu 156 Wochen.
Bulgarian: В допълнителните продължения на проучването, пациентите, получавали елосулфаза алфа 2 mg/kg всяка седмица, са показали поддържане на началното подобрение в издръжливостта и продължителното намаление на КС в урината до 156 седмици.
German: Das Gesamtvolumen der Infusion wird durch das Körpergewicht des Patienten bestimmt.
Bulgarian: Общият обем на инфузията се определя от телесното тегло на пациента.
German: Die Evaluierung der Studie zur peri- und postnatalen Entwicklung an Ratten wird durch die nachfolgende Verabreichung von Diphenhydramin behindert und ist deshalb von begrenzter Relevanz.
Bulgarian: Оценката на пери- и постнаталното развитие при плъхове е затруднена поради последващо приложение на DPH и следователно е с ограничено практическо приложение.
German: Vimizim hat geringen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Bulgarian: Vimizim повлиява в малка степен способността за шофиране и работата с машини.
German: Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen Vimizim als Infusion in eine Vene verabreichen.
Bulgarian: Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви приложат Vimizim чрез инфузия във вена.
German: Die Akkumulation führt zu einer ausgedehnten zellulären Dysfunktion, Gewebe- und Organdysfunktion.
Bulgarian: Натрупването води до широко разпространение на клетъчна, тъканна и органна дисфункция.
German: Woche 22 Mittelwert (SA)
Bulgarian: Седмица 22 Средно (СО)
German: Elosulfase alfa ist ein Protein, und es wird erwartet, dass es über Peptidhydrolyse abgebaut wird.
Bulgarian: Елосулфаза алфа е протеин и се очаква да се разгражда метаболитно чрез пептидна хидролиза.
German: Die Daten in der folgenden Tabelle 2 beschreiben Nebenwirkungen aus klinischen Studien bei Patienten, die mit Vimizim behandelt wurden.
Bulgarian: Данните в Таблица 2 по-долу описват нежеланите реакции от клиничните проучвания при пациенти, лекувани с Vimizim.
German: Vimizim enthält ein Enzym mit der Bezeichnung Elosulfase alfa, das zu einer Gruppe von Arzneimitteln gehört, die als Enzymersatztherapien bekannt sind.
Bulgarian: Vimizim съдържа ензим, наречен елосулфаза алфа, който спада към група лекарства, известни като ензим-заместващи терапии.
German: In klinischen Studien wurde Rückenmarkskompression/Kompression des zervikalen Rückenmarks (SCC) sowohl bei Patienten unter Vimizim als auch bei Patienten unter Placebo beobachtet.
Bulgarian: В клиничните проучвания спинална/цервикална компресия (СЦК) е наблюдавана както при пациенти, получаващи Vimizim, така и при пациенти, получаващи плацебо.
German: Der Infusionsbeutel wird vorsichtig rotiert, um eine ausreichende Verteilung von Vimizim sicherzustellen.
Bulgarian: Инфузионният сак се завърта бавно, за да се осигури правилно разпределение на Vimizim.
German: Es fanden sich keine Korrelationen zwischen höheren Antikörpertitern oder Positivität für neutralisierende Antikörper und Reduktionen der Wirksamkeitsmessgrößen oder dem Auftreten von Anaphylaxie oder anderen Überempfindlichkeitsreaktionen.
Bulgarian: Не са открити връзки между по-високите титри на антителата или неутрализиращата позитивност на антителата и намалението в измерителите за ефикасност или появата на анафилаксия или други реакции на свръхчувствителност.
German: Der primäre Endpunkt war die Veränderung der Distanz im 6-Minuten-Gehtest ab der Baseline verglichen mit Placebo in Woche 24.
Bulgarian: Първичната крайна точка е промяната от изходното ниво на дистанцията при 6 МТХ в сравнение с плацебо в седмица 24.
German: Männliche und weibliche Patienten zeigten eine vergleichbare Elosulfase alfa-Clearance, und die Clearance zeigte in Woche 22 keinen Trend hinsichtlich des Alters oder Gewichts.
Bulgarian: Пациентите мъже и жени са имали сравним клирънс на елосулфаза алфа и той не показва отклонение с възрастта или теглото на седмица 22.
German: Jede Infusion wird über einen Zeitraum von ungefähr 4 Stunden gegeben.
Bulgarian: Всяка инфузия ще се прилага за около 4 часа.
German: Vimizim ist zur Behandlung der Mucopolysaccharidose vom Typ IVA (Morquio A-Syndrom, MPS IVA) bei Patienten aller Altersklassen indiziert.
Bulgarian: Vimizim е показан за лечение на мукополизахаридоза тип IVA (Синдром на Morquio А, mucopolysaccharidosis, type IVA, MPS IVA) при пациенти от всички възрасти.
German: Jede Durchstechflasche mit 5 ml enthält 8 mg Natrium und 100 mg Sorbitol (E420).
Bulgarian: Всеки флакон от 5 ml съдържа 8 mg натрий и 100 mg сорбитол (Е420).
German: Bei Patienten < 5 Jahre entsprach das Gesamt-Sicherheitsprofil von Vimizim bei 2 mg/kg/Woche dem Sicherheitsprofil von Vimizim, das bei älteren Kindern beobachtet wurde.
Bulgarian: При пациенти на възраст под 5 години, общият профил на безопасност на Vimizim при 2 mg/kg на седмица съответства на профила на безопасност на Vimizim, наблюдаван при по-големи деца.
German: Das berechnete Volumen Vimizim aus der entsprechenden Anzahl Durchstechflaschen wird langsam und vorsichtig aufgezogen, um übermäßiges Schütteln zu vermeiden.
Bulgarian: Vimizim от съответния брой флакони се изтегля бавно и внимателно, за да се избегне допълнително разклащане.
German: Der Wirkstoff ist Elosulfase alfa.
Bulgarian: Активното вещество е елосулфаза алфа.
German: Es wird zur Behandlung von Erwachsenen und Kindern mit Mucopolysaccharidose vom Typ IVA (Morquio A-Syndrom, MPS IVA) angewendet.
Bulgarian: Той се използва за лечение на възрастни и деца със мукополизахаридоза тип IVA (MPS IVA, още известно като синдром на Моркио А).
German: In klinischen Studien, die mit Vimizim durchgeführt wurden, wurde der Einfluss der Behandlung auf die systemischen Manifestationen der MPS IVA in verschiedenen Domänen beurteilt, einschließlich Ausdauer, respiratorische Funktion, Wachstumsgeschwindigkeit und Mobilität sowie KS im Urin.
Bulgarian: Клиничните проучвания с Vimizim оценяват влиянието на лечението върху системните прояви на MPS IVA в различни области, включително издръжливост, респираторна функция, скорост на растеж и подвижност, както и КС в урината.
German: Wenn bei Ihnen eine derartige Reaktion auftritt, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
Bulgarian: Ако се появи такава реакция, трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.
German: Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen waren schwere allergische Reaktionen (Auftreten gelegentlich - kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen) und mildes bis mäßiges Erbrechen (Auftreten sehr häufig - kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen).
Bulgarian: Най-сериозните нежелани реакции са тежки алергични реакции (наблюдавани нечесто - може да засегнат до 1 на 100 души) и слабо до умерено изразено повръщане (наблюдавано много често - може да засегне повече от 1 на 10 души).
German: • Patientengewicht (kg) multipliziert mit 2 (mg/kg) = Patientendosis (mg)
Bulgarian: Теглото на пациента (kg), умножено по 2 (mg/kg) = Дозата на пациента (mg)
German: Folglich wird nicht erwartet, dass eine gestörte Leberfunktion die Pharmakokinetik von Elosulfase alfa beeinflusst.
Bulgarian: Затова не се очаква нарушената чернодробна функция да повлияе фармакокинетиката на елосулфаза алфа.
German: Wasser für Injektionszwecke;
Bulgarian: Вода за инжекции;
German: Die Behandlung von IR sollte auf dem Schweregrad der Reaktion beruhen und eine Verlangsamung oder zeitweilige Unterbrechung der Infusion und/oder die Anwendung zusätzlicher Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroide beinhalten.
Bulgarian: Овладяването на ИР трябва да се основава на тежестта на реакцията и да включва забавяне или временно прекъсване на инфузията и/или приложение на допълнителни антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди.
German: Die Durchstechflaschen nicht schütteln.
Bulgarian: Не разклащайте разтвора.
German: Arzneimittel, die Sorbitol/Fructose enthalten und intravenös verabreicht werden, können lebensbedrohlich sein.
Bulgarian: Интравенозното приложение на лекарствени продукти, които съдържат сорбитол/фруктоза може да бъде животозастрашаващо.
German: Schwere IR wurden in klinischen Studien beobachtet und umfassten Anaphylaxie, Überempfindlichkeit und Erbrechen.
Bulgarian: В клиничните проучвания са наблюдавани сериозни ИР и включват анафилаксия, свръхчувствителност и повръщане.
German: Anaphylaxie und schwere allergische Reaktionen wurden in klinischen Studien berichtet.
Bulgarian: Има съобщения за анафилаксия и тежки алергични реакции в клиничните проучвания.
German: Vimizim enthält Natrium und Sorbitol (E420)
Bulgarian: Vimizim съдържа натрий и сорбитол (E420)
German: Langzeitstudien an Tieren zur Evaluierung des karzinogenen Potenzials oder Studien zur Evaluierung des mutagenen Potenzials wurden mit Elosulfase alfa nicht durchgeführt.
Bulgarian: Не са провеждани дългосрочни проучвания с елосулфаза алфа при животни за оценка на канцерогенния потенциал или проучвания за оценка на мутагенния потенциал.
German: Eine Infusionsreaktion, einschließlich allergischer Reaktionen, ist jegliche Nebenwirkung, die während der Infusion oder innerhalb eines Tages nach der Infusion auftritt (siehe Abschnitt 4).
Bulgarian: Pеакция та, свързана с инфузиията е всяка нежелана реакция, включително алергична реакция, която се появява по време на инфузията или в рамките на деня след инфузията (вижте.
German: Die Mehrheit der Patienten, die Vimizim im Rahmen klinischer Studien erhielten, befanden sich im Altersbereich von Kindern und Jugendlichen (5 bis 17 Jahre).
Bulgarian: Vimizim по време на клинични проучвания са били в обхвата на педиатрична и юношеска възраст (от 5 до 17 години).
German: Dieses Arzneimittel enthält 8 mg Natrium pro Durchstechflasche, was 0,4 % der von der WHO empfohlenen maximalen täglichen Aufnahme von 2 g Natrium für einen Erwachsenen entspricht, und wird isotonischer Natriumchloridlösung für Infusionszwecke angewendet (siehe Abschnitt 6.6).
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 8 mg натрий на флакон, които са еквивалентни на 0,4% от препоръчителния максимален дневен прием от 2 g натрий за възрастен на СЗО, и се прилага в натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор (вж. точка 6.6).
German: Sorbitol (E420);
Bulgarian: Сорбитол (E420);
German: Basierend auf dem Schweregrad der Nebenwirkung, kann Ihr Arzt die Infusion verlangsamen oder vorübergehend unterbrechen und/oder Ihnen zusätzliche Arzneimittel zur Senkung der Auswirkungen einer schwerwiegenden allergischen Reaktion (z. B. Antihistaminika und/oder Kortikosteroide) oder zur Fiebersenkung (Antipyretika) verabreichen.
Bulgarian: В зависимост от тежестта на нежеланата реакция лекарят Ви може да забави или временно да спре инфузията и/или да Ви даде допълнителни лекарства, за да се намалят ефектите на тежка алергична реакция (например антихистамини и/или кортикостероиди) или да се понижи високата температура (антипиретици).
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und der Durchstechflasche nach „Verwendbar bis" angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и флакона след „Годен до:".
German: Die Ergebnisse des Regimes alle 2 Wochen für die in 6 Minuten gelaufene Strecke oder die pro Minute gelaufenen Stufen waren mit Placebo vergleichbar.
Bulgarian: Резултатите от схемата на лечение през седмица за извървяна дистанция за 6 минути или изкачени стъпала за една минута са сравними с плацебо резултатите.
German: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy, Co. Cork Irland
Bulgarian: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy, Co. Cork Ирландия
German: Systemische Organklasse
Bulgarian: MedDRA системо-органен клас
German: Woche 0 Mittelwert (SA)
Bulgarian: Седмица 0 Средно (СО)
German: Vimizim darf, außer mit den nachfolgend aufgeführten, nicht mit anderen Arzneimitteln in derselben Infusion gemischt werden.
Bulgarian: Vimizim не трябва да се смесва с други лекарствени продукти в една и съща инфузия, освен с описаните по-долу.
German: Die Mucopolysaccharidosen bilden eine Gruppe lysosomaler Speicherkrankheiten, die durch einen Mangel an spezifischen lysosomalen Enzymen verursacht werden, die für den Katabolismus der Glukosaminglykane (GAG) benötigt werden.
Bulgarian: Мукополизахаридозите съставляват група нарушения на лизозомното натрупване, причинени от дефицит на специфични лизозомни ензими, необходими за разграждането на глюкозаминогликаните (ГАГ).
German: Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen vor ihrer Behandlung einige Arzneimittel geben, um allergische Reaktionen zu verringern.
Bulgarian: Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви даде някои лекарства преди лечението, за да намали алергичните реакции и освен това може да Ви дадат лекарства за контрол на високата темпрература.
German: Es ist nicht bekannt, ob Elosulfase alfa in die Muttermilch beim Menschen ausgeschieden wird, es wird jedoch keine systemische Exposition über die Muttermilch erwartet.
Bulgarian: Не е известно дали елосулфаза алфа се екскретира в кърмата, но не се очаква системна експозиция чрез кърмата.
German: Tabelle 3: Ergebnisse der placebokontrollierten klinischen Studie mit 2 mg/kg/Woche Vimizim
Bulgarian: Резултати от плацебо-контролирано клинично проучване при 2 mg на kg на седмица
German: Wenn diese Reaktionen auftreten, muss die Infusion sofort beendet und eine angemessene medizinische Behandlung begonnen werden.
Bulgarian: Ако тези реакции се появят, веднага спрете инфузията и започнете подходящо лечение.
German: Nach der wöchentlichen Dosierung war keine Akkumulation der Elosulfase alfa im Plasma nachweisbar.
Bulgarian: След седмично приложение няма данни за кумулиране на елосулфаза алфа в плазмата.
German: Vimizim muss vor der Verabreichung verdünnt werden.
Bulgarian: Vimizim трябва да се разреди преди приложение.
German: Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die Nebenwirkungen mit absteigendem Schweregrad angegeben.
Bulgarian: Във всяка група по честота, нежеланите реакции са представени в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност.
German: Vimizim vs. Placebo
Bulgarian: Vimizim спрямо плацебо
German: In einer Open-Label-Studie erhielten 15 Kinder im Alter von unter 5 Jahren (9 Monate bis < 5 Jahre) mit MPS IVA einmal wöchentlich 2 mg/kg Vimizim für 52 Wochen.
Bulgarian: В едно открито проучване, 15 педиатрични пациенти с MPS IVA на възраст под 5 години (от 9 месеца до под 5 години) са получавали 2 mg/kg Vimizim веднъж седмично, за период от 52 седмици.
German: Diarrhö, Erbrechen, Schmerzen im Mund- und Rachenbereich, Oberbauchschmerzen, Bauchschmerzen, Übelkeit
Bulgarian: Диария, повръщане, орофарингеална болка, болка в горната част на корема, коремна болка, гадене
German: Die Anzahl der zu verdünnenden Durchstechflaschen basiert auf dem Gewicht des einzelnen Patienten.
Bulgarian: Броят флакони, които трябва да се разредят, зависи от теглото на отделния пациент.
German: Sehr häufige Nebenwirkungen umfassen Symptome einer Infusionsreaktion wie z. B. Kopfschmerzen, Übelkeit, Fieber, Schüttelfrost und Magenschmerzen.
Bulgarian: Много честите нежелани реакции включват симптоми на инфузионни реакции като главоболие, гадене, висока температура, втрисане и коремна болка.
German: Die verdünnte Lösung muss vor der Infusion vorsichtig vermischt werden.
Bulgarian: Разреденият разтвор трябва внимателно да се смеси преди инфузията.
German: Herstellung der Vimizim-Infusion (Es ist aseptische Technik anzuwenden)
Bulgarian: Приготвяне на инфузията Vimizim (Използвайте асептична техника.)
German: IgE-Antikörper gegen Elosulfase alfa wurden bei ≤ 10 % der behandelten Patienten nachgewiesen und standen nicht konstant mit Anaphylaxie oder anderen Überempfindlichkeitsreaktionen und/oder dem Absetzen der Behandlung im Zusammenhang.
Bulgarian: Е, IgE) антитела срещу елосулфаза алфа при ≤ 10% от лекуваните пациенти и не са били съответно свързани с анафилаксия или други реакции на свръхчувствителност и/или оттегляне от лечението.
German: Sie akkumulieren in den Geweben im Körper und beeinträchtigen die normale Funktion, was die Symptome der MPS IVA verursacht, wie z. B. Gehschwierigkeiten, Atembeschwerden, kleine Körpergröße und Hörverlust.
Bulgarian: Те се натрупват в тъканите, пречейки на нормалната им функция и води до симптомите на MPS IVA, като затруднено ходене, затруднено дишане, нисък ръст и загуба на слух.
German: 3-Minuten-Treppensteig-Test (Stufen/Minute) Mittel -wert ± SA
Bulgarian: 3-минутен тест с изкачване на стълби (стъпала/минута)
German: Danach wurden insgesamt 173 Patienten in eine Verlängerungsstudie aufgenommen, in der die Patienten Elosulfase alfa 2 mg/kg jede Woche oder 2 mg/kg alle 2 Wochen erhielten, danach wechselten alle Patienten nach Verfügbarkeit der Ergebnisse in Woche 24 zu 2 mg/kg jede Woche.
Bulgarian: Общо 173 пациенти са били включени след това в разширено проучване, в което са получавали 2 mg/kg елосулфаза алфа всяка седмица или 2 mg/kg през седмица, а после всички са били включени на 2 mg/kg всяка седмица при налични резултати от седмица 24.
German: Die verdünnte Lösung sollte sofort verwendet werden.
Bulgarian: Разреденият разтвор трябва да се използва веднага.
German: Was sollten Sie beachten, bevor Vimizim bei Ihnen angewendet wird?
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете Vimizim 3.
German: Der Mittelwert (±SA) der normalisierten Stehhöhe (Z-Score) in Woche 104 betrug -3,1 (±1,13).
Bulgarian: Средният (±SD) нормализиран z-скор за ръст на 104-та седмица е -3,1 (±1,13).
German: Die Patienten erhielten über insgesamt 24 Wochen Elosulfase alfa 2 mg/kg jede Woche (n=58) oder 2 mg/kg alle 2 Wochen (n=59) oder Placebo (n=59).
Bulgarian: Пациентите са получавали елосулфаза алфа 2 mg/kg всяка седмица (n=58) или 2 mg/kg през седмица (n=59), или плацебо (n=59) за общо 24 седмици.
German: Die Infusionsrate kann nach Verträglichkeit des Patienten erhöht werden.
Bulgarian: Скоростта на инфузията може да бъде увеличавана според поносимостта от пациента.
German: Basierend auf den konventionellen Studien zur Sicherheitspharmakologie mit Evaluierung des zentralen Nervensystems, des respiratorischen und kardiovaskulären Systems, zur Toxizität bei Einmal- und wiederholter Gabe an Ratten und Affen, zur Fertilität und zur embryonalen Entwicklung an Ratten oder Kaninchen lassen die prä-klinischen Daten keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, оценяващи централната нервна, респираторната и сърдечносъдовата системи, токсичността при еднократно и многократно прилагане при плъхове и маймуни или фертилитета и ембрио-феталното развитие при плъхове и зайци.
German: Die Beurteilung der Nebenwirkungen basiert auf der Exposition von 176 Patienten mit MPS IVA im Alter von 5 bis 57 Jahren mit 2 mg/kg Elosulfase alfa einmal wöchentlich (n=58), 2 mg/kg Elosulfase alfa einmal alle 2 Wochen (n=59) oder Placebo (n=59) in einer randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Studie.
Bulgarian: Оценката на нежеланите реакции се базира на експозицията на 176 пациенти с MPS IVA, на възраст от 5 до 57 години, на 2 mg/kg елосулфаза алфа веднъж седмично (n=58), 2 mg/kg елосулфаза алфа веднъж на две седмици (n=59) или плацебо (n=59) в рандомизирано, двойносляпо, плацебо-контролирано проучване.
German: Aufgrund des Potenzials von Überempfindlichkeitsreaktionen mit Elosulfase alfa sollten die Patienten 30 bis 60 Minuten vor Beginn der Infusion Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika erhalten (siehe Abschnitt 4.4).
Bulgarian: Поради вероятността от реакции на свръхчувствителност към елосулфаза алфа пациентите трябва да получават антихистамини със или без антипиретици 30 до 60 минути преди началото на инфузията (вж.
German: Die empfohlene Dosis von Elosulfase alfa beträgt 2 mg/kg Körpergewicht, verabreicht einmal pro Woche.
Bulgarian: Препоръчителната доза елосулфаза алфа е 2 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж седмично.
German: Anhaltende Verbesserungen der Wirksamkeitsmessgrößen und Reduktionen des Keratansulfats (KS) im Urin mit der Zeit wurden über die Studien hinweg beobachtet, trotz des Vorliegens gegen Elosulfase alfa gerichteter Antikörper.
Bulgarian: По време на проучванията е наблюдавано продължително подобрение в измерителите за ефикасност и намаление на кератан сулфата (КС), въпреки присъствието на анти елосулфаза алфа антитела.
German: • die Berechnung von Dosis und Infusionsvolumen
Bulgarian: изчисление на дозата и обема на инфузията
German: Jede Durchstechflasche enthält 5 mg Elosulfase alfa in 5 ml Lösung (1 mg/ml).
Bulgarian: Всеки флакон съдържа 5 mg елосулфаза алфа в 5 ml разтвор (1 mg/ml).
German: Patienten, die zur Baseline in einem 6-Minuten-Gehtest mehr als 30 Meter (m) aber weniger als 325 m gehen konnten, wurden in die Studie aufgenommen.
Bulgarian: В проучването са включени пациенти, които могат да извървят повече от 30 метра (m), но по-малко от 325 m в 6-минутен тест с ходене (МТХ) на изходно ниво.
German: Alle Patienten entwickelten in klinischen Studien Antikörper gegen Elosulfase alfa.
Bulgarian: В клиничните проучвания всички пациенти са развили антитела към елосулфаза алфа.
German: Die sekundären Endpunkte waren die Veränderung des 3-Minuten-Treppensteig-Tests (MSCT) und der KS-Spiegel im Urin ab der Baseline in Woche 24.
Bulgarian: Вторичните крайни точки промяната от изходното ниво в 3-минутния тест с изкачване на стълби (МТИС) и нивото на КС в урината в седмица 24.
German: Argininhydrochlorid
Bulgarian: Аргининов хидрохлорид