FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Mean cardiac LVMI remained stable over 36 months of idursulfase treatment within each TKT024 treatment group.
French: L'IMVG cardiaque moyen est resté stable au cours des 36 mois de traitement par idursulfase pour chacun des groupes sous traitement de l'étude TKT024.
English: Do not use Elaprase
French: N'utilisez jamais Elaprase
English: If you suffer from Hunter syndrome, a carbohydrate called glycosaminoglycan which is normally broken down by your body, is not broken down and slowly accumulates in various organs in your body.
French: Dans le syndrome de Hunter, un glucide appelé glycosaminoglycane (lequel est métabolisé par l'organisme en temps normal) n'est pas dégradé par l'organisme et s'accumule lentement au sein de divers organes.
English: Changes in urinary GAG levels were the earliest signs of clinical improvement with idursulfase treatment and the greatest decreases in urinary GAG were seen within the first 4 months of treatment in all treatment groups; changes from Month 4 to 36 were small.
French: Une variation des concentrations en GAG urinaires constituait le signe plus précoce d'amélioration clinique par traitement à l'idursulfase et les diminutions les plus fortes de GAG urinaires ont été observées au cours des 4 premiers mois de traitement dans tous les groupes de traitement.
English: The safety and efficacy of Elaprase has been shown in three clinical studies: two randomised, placebo-controlled clinical studies (TKT008 and TKT024) in adults and children above the age of 5 years and one open-label, safety study (HGT-ELA-038) in children between the age of 16 months and 7.5 years.
French: Le profil de sécurité et d'efficacité d'Elaprase a été établi au cours de trois études cliniques : deux études cliniques randomisées contrôlées contre placebo (TKT008 et TKT024) incluant des sujets adultes et pédiatriques de plus de 5 ans et une étude de tolérance ouverte (HGT-ELA-038) incluant des sujets pédiatriques âgés de 16 mois à 7,5 ans.
English: Patients with renal or hepatic impairment There is no clinical experience in patients with renal or hepatic insufficiency.
French: Patients ayant une insuffisance rénale ou hépatique Il n'y a aucune expérience clinique chez le patient ayant une insuffisance rénale ou hépatique (voir rubrique 5.2).
English: What you need to know before you use Elaprase 3.
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Elaprase ?
English: Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
French: L'hypersensibilité sévère ou engageant le pronostic vital est une contre-indication à la réintroduction du médicament si l'hypersensibilité ne peut être contrôlée (voir rubrique 4.3).
English: If an anaphylactoid/anaphylactic reaction occurs the infusion should be immediately suspended and appropriate treatment and observation initiated.
French: En cas de réaction anaphylactoïde/anaphylactique, il est impératif d'interrompre la perfusion immédiatement et d'instaurer un traitement médical approprié avec surveillance du patient.
English: Infusion-site swelling, face oedema, oedema peripheral Injury, poisoning and procedural complications Infusion-related reaction
French: Gonflement au site de perfusion, œdème de la face, œdème périphérique Lésions, intoxications et complications liées aux procédures Réaction en relation avec la perfusion
English: Patients who developed a high titre of antibodies displayed less response to idursulfase as assessed by urine output of glycosaminoglycans and by liver and spleen size.
French: Les patients ayant développé un titre en anticorps élevé ont moins bien répondu à l'idursulfase, tel qu'attesté par les glycosaminoglycanes urinaires et les volumes hépatique et splénique.
English: The active substance is idursulfase, which is a form of the human enzyme iduronate-2-sulfatase.
French: La substance active d'Elaprase est l'idursulfase, une forme de l'enzyme humaine iduronate-2sulfatase.
English: Gastrointestinal disorders Abdominal pain, nausea, diarrhoea, vomiting
French: Affections gastro-intestinales Douleurs abdominales, nausées, diarrhée, vomissement
English: Tachypnoea
French: Tachypnée
English: Infusion-related reactions were treated or ameliorated by slowing the infusion rate, interrupting the infusion, or by administration of medicinal products, such as antihistamines, antipyretics, low-dose corticosteroids (prednisone and methylprednisolone), or beta-agonist nebulisation.
French: Les réactions associées à la perfusion ont été traitées ou améliorées grâce à une vitesse de perfusion plus lente, l'arrêt de la perfusion ou l'administration de médicaments tels que des antihistaminiques, des antipyrétiques, des corticostéroïdes à faible dose (prednisone et méthylprednisolone) ou des bêta-agonistes en nébulisation.
English: Patients with complete deletion/large rearrangement genotype have a higher probability of developing infusion related adverse events (see section 4.4).
French: Les patients présentant une délétion totale/un grand réarrangement du génotype ont une probabilité plus élevée de présenter des effets indésirables liés à la perfusion (voir rubrique 4.4).
English: Uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 people) are: • Quickened breathing
French: Les effets indésirables peu fréquents (pouvant affecter jusqu'à 1 patient sur 100) sont : • Augmentation de la fréquence respiratoire
English: Each vial of Elaprase is intended for single use only and contains 6 mg of idursulfase in 3 ml of solution.
French: Chaque flacon d'Elaprase est destiné à une administration unique et contient 6 mg d'idursulfase dans 3 ml de solution.
English: Adverse reactions that were reported for the 32 patients treated with 0.5 mg/kg idursulfase weekly in the TKT024 phase II/III 52-week placebo-controlled study were almost all mild to moderate in severity.
French: Les effets indésirables rapportés chez 32 patients traités par 0,5 mg/kg d'idursulfase par semaine au cours de l'étude TKT024 de phase II/III contrôlée contre placebo de 52 semaines étaient presque tous de sévérité légère à modérée.
English: In order to improve the traceability of biological medicinal products, the name and batch number of the administered product should be clearly recorded by your healthcare professional.
French: Afin d'améliorer la traçabilité des médicaments biologiques, il est fortement recommandé que votre professionnel de santé enregistre le nom et le numéro de lot du produit administré, à vous ou à votre enfant.
English: Among all patients, statistically significant mean increases from treatment baseline (TKT024 baseline for TKT024 idursulfase patients and Week 53 baseline for TKT024 placebo patients) were seen in the distance walked 6MWT at the majority of time points tested, with significant mean and percent increases ranging from 13.7m to 41.5m (maximum at Month 20) and from 6.4% to 13.3% (maximum at Month 24) respectively.
French: Parmi tous les patients, des augmentations moyennes statistiquement significatives par rapport aux valeurs initiales (phase initiale de l'étude TKT024 pour les patients sous idursulfase et Semaine 53 pour les patients sous placebo) ont été observées pour la distance parcourue au 6MWT pour la majorité des mesures effectuées, avec des augmentations significatives moyennes et en pourcentage comprises entre 13,7 m et 41,5 m (maximum observé au Mois 20) et entre 6,4 % et 13,3 % (maximum observé au Mois 24) respectivement.
English: A total of 11 of 31 (36%) patients in the weekly treatment group versus 5 of 31 (16%) patients in the placebo group had an increase in FEV1 of at least 0.2 l at or before the end of the study, indicating a dose-related improvement in airway obstruction.
French: Un total de 11 patients sur les 31 patients (36 %) appartenant au groupe sous traitement hebdomadaire contre 5 patients sur les 31 patients (16 %) appartenant au groupe sous placebo ont montré une augmentation du VEF1 d'au moins 0,2 l avant ou au terme de l'étude.
English: Liver volume normalised by Month 24 for 73% (52 out of 71) of patients with hepatomegaly at baseline.
French: Le volume hépatique était normalisé avant le Mois 24 pour 73 % des patients (52 sur 71) présentant une hépatomégalie à la phase initiale.
English: Pharmacokinetic parameters measured during the first infusion at week 1 of studies TKT024 (0.5 mg/kg weekly arm) and HGT-ELA-038 are displayed in table 3 and table 4 below as a function of age and body weight, respectively.
French: Les paramètres de pharmacocinétique mesurés au cours de la première perfusion à la Semaine 1 des études TKT024 (bras dose hebdomadaire de 0,5 mg/kg) et HGT-ELA-038 sont présentés dans les tableaux 3 et 4 ci-dessous en fonction de l'âge et du poids corporel respectivement.
English: This causes cells to function abnormally, thereby causing problems for various organs in your body which can lead to tissue destruction and organ malfunction and failure.
French: Cette lente accumulation, entraînant un fonctionnement anormal des cellules concernées, est responsable de troubles au niveau de divers organes et peut mener à une destruction des tissus et à un dysfonctionnement et une insuffisance des organes.
English: Excipient with known effect Each vial contains 0.482 mmol of sodium.
French: Chaque flacon contient 0,482 mmol de sodium.
English: Delaying the infusion in patients who present with an acute febrile respiratory illness should be considered.
French: Il convient de reporter la perfusion chez les patients présentant une détresse respiratoire aiguë associée à de la fièvre.
English: What Elaprase looks like and contents of the pack
French: Qu'est ce qu'Elaprase et contenu de l'emballage extérieur
English: No patient discontinued treatment due to an infusion reaction during clinical studies.
French: Au cours des études cliniques, aucun patient n'a dû interrompre le traitement à cause d'une réaction associée à la perfusion.
English: The most common symptoms are itching, rash, hives, fever, headache, increased blood pressure, and flushing (redness).
French: Les symptômes les plus fréquents sont : démangeaisons, éruption cutanée, urticaire, fièvre, maux de tête, augmentation de la pression sanguine et bouffées congestives (rougeurs).
English: Concentrate for solution for infusion 3 ml
French: Solution à diluer pour perfusion 3 ml
English: In the post-hoc immunogenicity analysis of data from TKT024/024EXT studies, 51% (32/63) patients treated with 0.5mg/kg weekly idursulfase had at least 1 blood sample that tested positive for antiidursulfase antibodies, and 37 % (23/63) tested positive for antibodies on at least 3 consecutive study visits.
French: Une analyse post-hoc évaluant les données d'immunogénicité des études TKT024/024EXT a montré que 51 % (32/63) des patients traités par une dose hebdomadaire d'idursulfase de 0,5 mg/kg avaient présenté un résultat positif en anticorps anti-idursulfase sur au moins un échantillon de sang et que 37 % (23/63) continuaient à présenter des anticorps anti-médicament pendant au moins 3 visites d'étude consécutives.
English: Skin and subcutaneous tissue disorders Urticaria, rash, pruritus, erythema Musculoskeletal and connective disorders Arthralgia General disorders and administration site conditions Pyrexia, chest pain
French: Affections de la peau et du tissu sous-cutané Urticaire, rash, prurit, érythème Affections musculo-squelettiques et systémiques Arthralgie Troubles généraux et anomalies au site d'administration Fièvre, douleurs thoraciques,
English: Among patients who were originally randomised to weekly idursulfase in TKT024, mean maximum improvement in distance walked during six minutes occurred at Month 20 and mean percent predicted FVC peaked at Month 16.
French: Parmi les patients initialement sous idursulfase une fois par semaine au cours de l'étude TKT024, la meilleure distance parcourue au 6MWT moyenne a été observée au Mois 20 et le meilleur pourcentage de la CVF prédite moyenne a été observé au Mois 16.
English: At their final visit 21/31 patients in the TKT024 Weekly group, 24/32 in the TKT024 EOW group and 18/31 patients in the TKT024 placebo group had final normalised urine GAG levels that were below the upper limit of normal.
French: Au cours de leur visite finale, 21 patients sur les 31 issus du groupe TKT024 sous dose hebdomadaire, 24 sur les 32 issus du groupe TKT024 sous traitement une semaine sur deux et 18 sur les 31 du groupe sous placebo de l'étude TKT024 ont présenté une concentration urinaire finale en GAG normalisée et inférieure à la limite haute de la normale.
English: • Rapid heartbeat, irregular heartbeat, bluish skin
French: • Accélération du rythme cardiaque, rythme cardiaque irrégulier, coloration bleue de la peau
English: ≥ 40 and < 50 (n=5)
French: ≥40 et <50 (n=5)
English: Heterozygous females were not studied in the clinical trials.
French: Aucune étude clinique n'a été réalisée chez les femmes hétérozygotes.
English: • Flushing (redness)
French: • Bouffées congestives (rougeurs)
English: Elaprase contains an active substance called idursulfase which works by acting as a replacement for the enzyme that is at a low level, thereby breaking down this carbohydrate in affected cells.
French: Elaprase contient une molécule appelée idursulfase qui se substitue à l'enzyme déficitaire, afin de décomposer le glucide en question.
English: • Infusion-site swelling, swelling of the extremities, facial swelling
French: • Gonflement au site de perfusion, gonflement des extrémités, gonflement du visage
English: Degradation of idursulfase is achieved by generally well understood protein hydrolysis mechanisms to produce small peptides and amino acids, consequently renal and liver function impairment is not expected to affect the pharmacokinetics of idursulfase.
French: La dégradation de l'idursulfase est obtenue par des mécanismes d'hydrolyse protéique généralement bien connus et entraîne la production de petits peptides et d'acides aminés.
English: All patients with the complete deletion/large rearrangement genotype developed antibodies, and the majority of them (7/8) also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive occasions.
French: Les patients dont le génotype comportait une délétion totale/un grand réarrangement ont tous développé des anticorps et la majorité d'entre eux (7/8) ont été testés positifs en anticorps neutralisants sur au moins 3 analyses consécutives.
English: Side effects for which frequency is not known (cannot be estimated from available data) are: • Serious allergic reactions
French: Effets indésirables dont la fréquence est indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) :
English: Fifty-four percent of patients tested positive for neutralizing antibodies at least once and half of the patients tested positive for neutralizing antibodies on at least three consecutive study visits.
French: Cinquante-quatre pourcent des patients ont été testés positifs en anticorps neutralisants sur au moins un échantillon et la moitié ont été testés positifs en anticorps neutralisants au cours d'au moins trois visites consécutives.
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) Mean ± SD CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg) Mean ± SD
French: Cmax (μg/mL) Moyenne ± σ ASC0-∞ (min*μg/mL) Moyenne ± σ CL (ml/min/kg) Moyenne ± σ Vss (ml/kg) Moyenne ± σ
English: These events did not recur with subsequent infusions using a slower infusion rate and administration of pre-infusion medicinal products, usually low-dose steroids, antihistamine, and beta-agonist nebulisation.
French: Ces événements ne se sont pas reproduits au cours des perfusions suivantes grâce à la mise en place d'une vitesse de perfusion plus lente et d'un traitement avant la perfusion (en général, stéroïdes à faible dose, antihistaminiques et bêta-agonistes en nébulisation).
English: ≥ 30 and < 40 (n=9)
French: ≥30 et <40 (n=9)
English: ≥ 20 and < 30 (n=18)
French: ≥20 et <30 (n=18)
English: Study HGT-ELA-038
French: Étude HGT-ELA-038
English: The complete deletion/ large rearrangement genotype was most commonly associated with development of high titre of antibodies and neutralising antibodies to idursulfase and was most likely to display a muted response to the medicinal product.
French: Les patients du groupe délétion totale/grand réarrangement ont présenté plus fréquemment un titre élevé en anticorps et en anticorps neutralisants dirigés contre l'idursulfase et présentaient plus volontiers une réponse atténuée au médicament.
English: Do not infuse Elaprase concomitantly in the same intravenous line with other medicinal products.
French: Elaprase ne doit pas être administré de manière concomitante avec d'autres médicaments sur la même ligne de perfusion intraveineuse.
English: A total of 108 male Hunter syndrome patients with a broad spectrum of symptoms were enrolled in the two randomized, placebo-controlled clinical studies, 106 continued treatment in two open-label, extension studies.
French: Au total, 108 patients de sexe masculin atteints du syndrome de Hunter et présentant un large spectre de symptômes ont été inclus dans les deux études cliniques randomisées, contrôlées contre placebo.
English: Twenty-one percent (13/63) tested positive for neutralizing antibodies at least once and 13 % (8/63) tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
French: Vingt-et-un pour cent (13/63) des patients ont présenté au moins un résultat positif en anticorps neutralisants et 13 % (8/63) ont continué à présenter des anticorps neutralisants pendant au moins 3 visites d'étude consécutives.
English: Hunter syndrome is an X-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
French: Le syndrome de Hunter est une affection liée au chromosome X due à un déficit en iduronate-2sulfatase (enzyme lysosomale).
English: How to use Elaprase
French: Comment utiliser Elaprase ?
English: Elaprase 2 mg/ml concentrate for solution for infusion idursulfase
French: Elaprase 2 mg/ml solution à diluer pour perfusion idursulfase
English: Each vial contains 3 ml of concentrate for solution for infusion.
French: Chaque flacon contient 3 ml de solution à diluer pour perfusion.
English: There have been post-marketing reports of anaphylactoid/anaphylactic reactions (see section 4.4).
French: Des réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques associées à Elaprase ont été rapportées après sa mise sur le marché (voir rubrique 4.4).
English: Placebo
French: Idursulfase Placebo
English: Please consult your doctor for additional information.
French: Pour plus d'informations, adressez-vous à votre médecin.
English: The mean and percent changes from treatment baseline were greatest in the group of patients from the TKT024 study who had received the weekly dosing, across all time points.
French: L'évolution des valeurs moyennes et des pourcentages par rapport aux valeurs initiales était plus importante dans le groupe de patients issus de l'étude TKT024 ayant reçu une dose hebdomadaire, et ce, tout au long des mesures effectuées.
English: Mean treatment difference compared with placebo (SE)
French: Différence moyenne entre les sujets sous traitement et les sujets sous placebo (erreur-type)
English: You may need to stay in hospital.
French: Une hospitalisation pourra être envisagée.
English: Elaprase 2 mg/ml concentrate for solution for infusion
French: Elaprase 2 mg/ml solution à diluer pour perfusion
English: What Elaprase contains
French: Ce que contient Elaprase :
English: Composite (6MWT and %FVC)
French: Polyvalent (6MWT et CVF en %) 6MWT (m) CVF prédite (%) CVF, volume absolu (L)
English: Patients with this genotype have a higher probability of developing infusion-related adverse events and tend to show a muted response as assessed by decrease in urinary output of glycosaminoglycans, liver size and spleen volume compared to patients with the missense genotype.
French: Comparés aux patients présentant une mutation faux-sens, les patients ayant un tel profil génotypique ont une probabilité de réactions liées à la perfusion plus élevée et une tendance à présenter une réponse atténuée, telle qu'évaluée par une diminution des glycosaminoglycanes urinaires et des volumes hépatique et splénique.
English: • Hives, rash, itching, redness of the skin
French: • Urticaire, éruption cutanée, démangeaisons, rougeur de la peau
English: During clinical trials, the most common infusion-related reactions included cutaneous reactions (rash, pruritus, urticaria), pyrexia, headache, hypertension, and flushing.
French: Au cours des études cliniques, les réactions associées à la perfusion les plus fréquemment observées comprenaient : réactions cutanées (éruption, prurit, urticaire), fièvre, céphalées, hypertension et bouffées congestives.
English: Urine GAG levels (μg GAG/mg creatinine)
French: Concentrations urinaires en GAG (μg GAG/mg de créatinine) Variation du volume hépatique (%) Variation du volume de la rate (%)
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and should not be longer than 24 hours at 2 to 8°C.
French: S'il n'est pas utilisé immédiatement, l'utilisateur devient responsable de l'estimation de la durée et des conditions de conservation du produit.
English: Idursulfase is a purified form of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase, produced in a human cell line providing a human glycosylation profile, which is analogous to the naturally occurring enzyme.
French: Elle est produite à partir d'une lignée cellulaire humaine lui conférant un profil de glycosylation humain analogue à celui de l'enzyme produite naturellement.
English: Each ml contains 2 mg of idursulfase*.
French: Chaque ml contient 2 mg d'idursulfase*.
English: Pharmacokinetic parameters at week 1 as a function of age in Studies TKT024 and HGT-ELA-038
French: Paramètres pharmacocinétiques à la Semaine 1 des études TKT024 et HGT-ELA-038 en fonction de l'âge
English: Most side effects are mild to moderate and associated with the infusion, however some side effects may be serious.
French: La plupart des effets indésirables sont d'intensité légère à modérée et sont liés à la perfusion.
English: Vascular disorders
French: Affections vasculaires Bouffées congestives
English: All patients with the frameshift/splice site mutation genotype developed antibodies and 4/6 also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
French: Les patients dont le génotype comportait un décalage du cadre de lecture/une mutation d'un site d'épissage ont tous développé des anticorps, et 4 patients sur 6 ont également été testés positifs en anticorps neutralisants au cours d'au moins 3 visites consécutives.
English: Hypertension, Hypotension Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Wheezing, dyspnoea
French: Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales Sibilances, dyspnée Hypoxie, bronchospasme, toux,
English: All patients received weekly idursulfase up to 3.2 years in an extension to this study (TKT024EXT).
French: Au cours de la phase d'extension de cette étude (TKT024EXT), tous les patients ont reçu une dose hebdomadaire d'idursulfase sur une période allant jusqu'à 3,2 ans.
English: • Shortness of breath, wheezing
French: • Difficulté à respirer, respiration sifflante
English: Dilute the total volume of Elaprase concentrate for solution for infusion required in 100 ml of sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion .
French: Diluer le volume total d'Elaprase solution à diluer pour perfusion nécessaire dans 100 ml d'une solution de chlorure de sodium pour perfusion à 9 mg/ml (0,9 %).
English: Patients who have experienced anaphylactoid/anaphylactic reactions should be treated with caution when readministering idursulfase, appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
French: Du personnel ayant reçu une formation appropriée et un équipement de réanimation d'urgence (incluant de l'adrénaline) doivent être disponibles pendant les perfusions.