FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Dans chacun des déficits en acides biliaires primaires dus à des déficits enzymatiques de la voie de biosynthèse, l'absence d'acides biliaires primaires entraîne une cholestase et une accumulation incontrôlée de précurseurs toxiques des acides biliaires.
Slovenian: Pri vseh pomanjkanjih primarnih žolčnih kislin, ki so posledica encimskih okvar v poti biosinteze, odsotnost primarnih žolčnih kislin povzroča holestazo in neuravnovešeno kopičenje prekurzorjev toksičnih žolčnih kislin.
French: Il est recommandé de prendre l'acide cholique au cours d'un repas (voir rubrique 4.2).
Slovenian: Priporočeno je, da se holna kislina jemlje s hrano (glejte poglavje 4.2).
French: L'étude CAC-91-10-10 (Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism) a été menée de 1992 à 2009, pour évaluer l'efficacité thérapeutique et la sécurité de l'acide cholique dans le traitement de patients présentant des erreurs congénitales identifiées du métabolisme des acides biliaires.
Slovenian: Med letoma 1992 in 2009 so izvedli študijo CAC-91-10-10 (Preučevanje patogeneze jetrne bolezni pri bolnikih s prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin - Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism), s katero so ocenili terapevtsko učinkovitost in varnost holne kisline pri zdravljenju bolnikov z ugotovljenimi prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin.
French: Pour les nourrissons et les enfants qui ne peuvent pas avaler les gélules, celles-ci peuvent être ouvertes avec précaution et leur contenu peut être mélangé avec des aliments.
Slovenian: Za dojenčke in otroke, ki ne morejo pogoltniti kapsul, se lahko kapsule previdno odprejo in vsebina doda hrani.
French: Dans l'étude CAC-91-10-10, l'analyse de l'efficacité a montré que le traitement par l'acide cholique a induit une amélioration significative (c'est-à-dire une diminution) de l'excrétion d'acides biliaires urinaires chez les patients présentant des déficits en une seule enzyme.
Slovenian: V študiji CAC-91-10-10 je analiza učinkovitosti pokazala, da je zdravljenje s holno kislino pomembno izboljšalo (tj. zmanjšalo), izločanje žolčne kisline v urinu pri bolnikih z okvarami posamičnih encimov.
French: Encre d'impression
Slovenian: Tiskarsko črnilo:
French: L'utilisation de phénobarbital chez les patients traités par l'acide cholique est donc contre-indiquée (voir rubrique 4.3).
Slovenian: Uporaba fenobarbitala pri bolnikih, zdravljenih s holno kislino, je zato kontraindicirana (glejte poglavje 4.3).
French: Globalement, chez les patients de l'étude CAC-002-01 qui présentaient un déficit en une seule enzyme, les taux d'acides biliaires urinaires et de transaminases sériques n'ont pas évolué significativement entre l'inclusion et la moins bonne valeur obtenue post-inclusion.
Slovenian: V študiji CAC-002-01 za bolnike na splošno z okvaro enega encima, se vrednosti žolčnih kislin v urinu in transaminaz v serumu niso značilno spremenile od izhodišča v primerjavi z najslabšimi vrednostmi po izhodišču.
French: • coloration jaune de la peau (jaunisse)
Slovenian: • rumena koža (zlatenica),
French: Pendant l'instauration du traitement et l'ajustement de la dose, les taux d'acides biliaires sériques et urinaires doivent être étroitement surveillés en utilisant des techniques analytiques adaptées.
Slovenian: Med uvajanjem zdravljenja in prilagajanjem odmerka je treba intenzivno spremljati ravni žolčnih kislin v serumu in urinu z ustreznimi analitičnimi metodami.
French: - Les autres composants sont: Contenu de la gélule: mélange de cellulose microcristalline et de silice colloïdale anhydre stéarate de magnésium
Slovenian: - Druge sestavine zdravila so: Vsebina kapsule: - silicizirana mikrokristalna celuloza - magnezijev stearat
French: Affections du système nerveux neuropathie périphérique légère fréquent
Slovenian: Bolezni živčevja blaga periferna nevropatija pogosti
French: Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de rapport - voir en Annexe V.
Slovenian: Od zdravstvenih delavcev se zahteva, da poročajo o katerem koli domnevnem neželenem učinku zdravila na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V.
French: Kolbam est indiqué pour le traitement des anomalies congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires dues à un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une xanthomatose cérébrotendineuse, XCT), en 2- (ou α-) méthylacyl-CoA racémase (AMACR) ou en cholestérol 7αhydroxylase (CYP7A1), chez les nourrissons, les enfants et les adolescents âgés d'un mois à dix-huit ans et chez les adultes.
Slovenian: Zdravilo Kolbam je indicirano za zdravljenje prirojenih napak v sintezi primarnih žolčnih kislin, do katerih pride zaradi pomanjkanja sterol 27-hidroksilaze (ki se kaže kot cerebrotendinozna ksantomatoza, CTX), pomanjkanja 2- (ali α-) metilacil-CoA racemaze (AMACR) ali pomanjkanja holesterol 7α-hidroksilaze (CYP7A1), pri dojenčkih, otrocih in mladostnikih, starih od enega meseca do 18 let, ter pri odraslih.
French: Il est également connu que des diarrhées surviennent en cas de posologie excessive pour l'acide cholique.
Slovenian: Znano je, da se pri čezmernem odmerjanju holne kisline pojavi tudi diareja.
French: • déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT ; n = 5),
Slovenian: • pomanjkanje sterol 27-hidroksilaze (ki se kaže kot CTX) (n = 5);
French: Les erreurs congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires impliquent des déficits congénitaux dans les enzymes primaires catalysant des réactions essentielles de la synthèse de l'acide cholique et de l'acide chénodésoxycholique.
Slovenian: Prirojene okvare sinteze primarnih žolčnih kislin vključujejo kongenitalne okvare primarnih encimov, odgovornih za katalizacijo ključnih reakcij pri sintezi holne in henodeoksiholne kisline.
French: Gommes laques (E904) Propylèneglycol (E1520) Solution concentrée d'ammoniaque (E527) Hydroxyde de potassium (E525) Oxyde de fer noir (E172)
Slovenian: Tiskarsko črnilo šelak (E904) propilenglikol (E1520) koncentrirana raztopina amonijaka (E527) kalijev hidroksid (E525) črni železov oksid (E172)
French: • déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT),
Slovenian: • pomanjkanje sterol 27-hidroksilaze (ki se kaže kot CTX);
French: Pour les bébés et les enfants qui ne peuvent pas avaler les gélules, ouvrez la gélule en la tordant avec précaution et ajoutez le contenu dans du lait maternisé, du lait tiré du sein ou de la purée de fruit dans un récipient adapté propre.
Slovenian: Pri dojenčkih in otrocih, ki ne morejo pogoltniti kapsul, odprite kapsulo, tako da jo nežno zavrtite, in njeno vsebino dodajte otroški formuli, iztisnjenemu materinemu mleku ali sadni kašici v ustrezni čisti posodi.
French: Les œstrogènes, les contraceptifs oraux et le clofibrate (et peut-être d'autres substances hypolipidémiantes) augmentent la sécrétion hépatique de cholestérol et favorisent la formation de calculs biliaires de cholestérol; ils peuvent donc inhiber l'efficacité de l'acide cholique.
Slovenian: Estrogeni, peroralna kontracepcijska sredstva in klofibrat (ter morda druge učinkovine za zniževanje ravni lipidov) povečajo jetrno izločanje holesterola in spodbujajo tvorbo holesterolskih žolčnih kamnov, kar lahko nevtralizira učinkovitost holne kisline.
French: Kolbam est utilisé pour traiter ces «erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires».
Slovenian: Zdravilo Kolbam se uporablja za zdravljenje teh „prirojenih okvar sinteze žolčnih kislin".
French: Après une administration d'acide cholique, il se produit une régulation négative de la synthèse d'acides biliaires et une forte diminution ou une disparition presque totale des acides biliaires anormaux.
Slovenian: Po uporabi holne kisline pride do zmanjšanja sinteze žolčnih kislin in velikega zmanjšanja ali popolnega izginotja nenormalnih žolčnih kislin.
French: Tout médicament intervenant sur la cholestase médicamenteuse par inhibition des transporteurs pourrait diminuer l'efficacité du traitement par l'acide cholique lors d'une co-administration.
Slovenian: Katera koli zdravila, ki povzročajo holestazo zaradi zaviranja prenašalcev, lahko ob sočasni uporabi zmanjšajo učinkovitost zdravljenja s holno kislino.
French: L'acide cholique déconjugué et l'acide désoxycholique, le produit de la 7-déshydroxylation, sont absorbés passivement dans le colon et retournent au foie par la veine porte, où ils sont reconjugués.
Slovenian: Dekonjugirana holna kislina in deoksiholna kislina, produkt 7-dehidroksilacije, se pasivno absorbirata v debelo črevo in s portalno krvjo potujeta nazaj v jetra, kjer bo prišlo do ponovne konjugacije.
French: • augmentation des enzymes hépatiques (transaminases sériques)
Slovenian: • povišana raven jetrnih encimov (transaminaz v serumu),
French: Les patients présentant une insuffisance hépatique qui reçoivent un traitement par l'acide cholique doivent être étroitement surveillés (voir rubrique 4.4).
Slovenian: Bolnike z jetrno okvaro, ki se zdravijo s holno kislino, je treba pozorno spremljati (glejte poglavje 4.4).
French: La ciclosporine peut modifier les taux d'acide cholique.
Slovenian: Ciklosporin lahko vpliva na ravni holne kisline.
French: Sur la base des données issues d'essais cliniques, les effets indésirables chez les patients (adultes et enfants) prenant de l'acide cholique sont en général d'intensité légère à modérée et sont indiqués dans le tableau ci-après.
Slovenian: Preglednica z neželenimi učinki Glede na podatke iz kliničnih preskušanj je resnost neželenih učinkov pri bolnikih (odraslih in otrocih), ki prejemajo holno kislino, navadno blaga do zmerna, navedeni pa so v spodnji tabeli.
French: Une autorisation de mise sur le marché «sous circonstances exceptionnelles» a été délivrée pour ce médicament.
Slovenian: Zdravilo je pridobilo dovoljenje za promet v „izjemnih okoliščinah".
French: L'effet pharmacodynamique de l'acide cholique est une inhibition par rétrocontrôle de la synthèse de produits toxiques d'une biosynthèse partielle d'acides biliaires résultant de blocages de la voie de synthèse normale des acides biliaires.
Slovenian: Farmakodinamično delovanje holne kisline poteka tako, da povratno zavira sintezo toksičnih parcialnih biosintetičnih produktov žolčnih kislin, ki jih povzročajo blokade v poti sinteze normalnih žolčnih kislin.
French: L'efficacité thérapeutique et la sécurité du traitement par l'acide cholique ont été évaluées chez des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires.
Slovenian: Ocenjevali so terapevtsko učinkovitost in varnost zdravljenja s holno kislino pri bolnikih s prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin.
French: Les patients concernés présentaient souvent d'importantes comorbidités, notamment une atteinte du SNC, qui ne peut être traitée par la prise en charge des anomalies biliaires.
Slovenian: Prizadeti bolniki imajo pogosto pomembne sočasne bolezni, vključno z okvaro živčevja, ki jih ni mogoče zdraviti z obravnavo učinkov okvare žolčnih kislin.
French: Mélange de cellulose microcristalline et de silice colloïdale Stéarate de magnésium
Slovenian: Vsebina kapsule silicizirana mikrokristalna celuloza magnezijev stearat
French: La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée si nécessaire, une dose élevée pouvant être nécessaire pour supprimer les acides biliaires urinaires (voir rubrique 4.4).
Slovenian: Pri bolnikih z družinsko hipertrigliceridemijo je treba določiti odmerek holne kisline in ga po potrebi prilagoditi; morda bo za zaviranje žolčnih kislin v urinu potreben povečan odmerek (glejte poglavje 4.4).
French: La majorité des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires avaient également un certain degré d'insuffisance hépatique au moment du diagnostic; chez la plupart des patients, l'insuffisance hépatique s'est améliorée ou résolue au cours du traitement.
Slovenian: Ob postavitvi diagnoze ima večina bolnikov s prirojenimi okvarami presnove žolčnih kislin tudi jetrno okvaro različnih stopenj; pri večini bolnikov se jetrna okvara omili ali izgine z zdravljenjem.
French: Chez les patients présentant une XCT (N = 3), le taux d'acides biliaires urinaires était normal chez 1 patient et élevé chez 2 patients à l'inclusion, élevé chez tous les patients d'après l'analyse des moins bonnes valeurs obtenues post-traitement, et normal chez les 3 patients d'après l'analyse des meilleures valeurs obtenues post-inclusion.
Slovenian: Pri bolnikih s CTX (N = 3) so bile žolčne kisline v urinu na izhodišču normalne za 1 bolnika in zvišane za 2 bolnika, zvišane za vse bolnike v analizi najslabših vrednosti po zdravljenju in normalne v oceni najboljših vrednosti po izhodišču za vse 3 bolnike.
French: Le traitement par de l'acide cholique exogène est destiné à remplacer les acides biliaires physiologiques dans les cas d'erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires.
Slovenian: Zdravljenje z eksogeno holno kislino je namenjeno zamenjavi fiziološke žolčne kisline pri primerih prirojenih okvar sinteze žolčnih kislin.
French: TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irlande
Slovenian: IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irska
French: Dans ces cas, les taux sériques et biliaires d'acide cholique doivent être étroitement surveillés et la dose doit être ajustée en conséquence.
Slovenian: V teh primerih je treba skrbno spremljati ravni holne kisline v serumu/žolču in ustrezno prilagoditi odmerek.
French: • sensation de malaise
Slovenian: • splošno slabo počutje,
French: La logique du traitement par l'acide cholique est l'amélioration du flux de bile et de l'absorption des graisses et la restauration d'une inhibition physiologique par rétrocontrôle de la synthèse des acides biliaires, réduisant la production de précurseurs toxiques des acides biliaires.
Slovenian: Utemeljitev zdravljenja s holno kislino je izboljšanje žolčnega pretoka in absorpcije maščob ter ponovna vzpostavitev fiziološkega povratnega zaviranja sinteze žolčnih kislin, kar zmanjša tvorbo prekurzorjev toksičnih žolčnih kislin.
French: Tout acide cholique conjugué non absorbé dans l'iléon passe dans le colon, où il peut être métabolisé par des bactéries, principalement par déconjugaison et par 7-déshydroxylation.
Slovenian: Konjugirana holna kislina, ki se ne absorbira v ileumu, bo potovala v debelo črevo, kjer je lahko izpostavljena bakterijski presnovi, predvsem dekonjugaciji in 7-dehidroksilaciji.
French: Les interactions médicamenteuses avec l'acide cholique concernent principalement des médicaments pouvant interrompre le cycle entérohépatique des acides biliaires, comme les séquestrants de la cholestyramine, le colestipol ou le colésévélam.
Slovenian: Medsebojno delovanje zdravil s holno kislino je večinoma povezano z zdravili, ki lahko ovirajo enterohepatično cirkulacijo žolčnih kislin, kot so vezalci želodčnih kislin holestiramin, holestipol ali holesevelam.
French: Les données relatives à l'excrétion de l'acide cholique et de ses métabolites dans le lait maternel sont très limitées.
Slovenian: Ni dovolj podatkov o izločanju holne kisline in njenih presnovkov v materino mleko.
French: Cela a conduit à l'identification de l'acide cholique en tant que promoteur tumoral, supposé agir via l'hyperprolifération de l'épithélium colorectal en présence d'acides biliaires secondaires.
Slovenian: S tem so ugotovili, da je holna kislina promotor tumorjev, in menijo, da se to zgodi zaradi hiperproliferacije kolorektalnega epitelija ob prisotnosti sekundarnih žolčnih kislin.
French: L'acide cholique n'a pas fait l'objet d'études de sécurité et d'efficacité chez les personnes âgées de plus de 65 ans.
Slovenian: Varnosti in učinkovitosti holne kisline niso preučevali pri osebah, starejših od 65 let.
French: L'acide cholique exerce une régulation négative sur la biosynthèse d'acides biliaires en activant le récepteur X farnésoïde, qui réprime la transcription du gène CYP7A1 codant pour la cholestérol 7α-hydroxylase, l'enzyme limitante de la synthèse des acides biliaires.
Slovenian: Holna kislina zmanjša biosintezo žolčnih kislin prek aktivacije farnezoidnega receptorja X, ki povzroča represijo transkripcije holesterol 7α-hidroksilaze (encima, ki omejuje hitrost sinteze žolčnih kislin), ki jo kodira gen CYP7A1.
French: L'étude CAC-002-01 (an open-label, single-centre, nonrandomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis) était la suite de l'étude CAC-91-10-10 et a commencé le 1er janvier 2010.
Slovenian: nonrandomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis) je bila nadaljevanje študije CAC-91-10-10 in se je začela 1. januarja 2010.
French: Des données limitées provenant d'études effectuées chez l'animal n'ont pas mis en évidence de toxicité directe sur la reproduction (voir rubrique 5.3).
Slovenian: Omejeni podatki iz študij na živalih niso pokazali neposrednega vpliva na sposobnost razmnoževanja
French: La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée si nécessaire (voir rubrique 4.2).
Slovenian: Pri bolnikih z družinsko hipertrigliceridemijo je treba določiti odmerek holne kisline in ga po potrebi prilagoditi (glejte poglavje 4.2).
French: Tout acide cholique non absorbé est excrété dans les fèces, soit inchangé, soit après déshydroxylation via le métabolisme bactérien.
Slovenian: Neabsorbirana holna kislina se bo izločila nespremenjena z blatom ali po dehidroksilaciji z bakterijsko presnovo.
French: Le traitement doit être instauré et surveillé par des médecins, incluant les pédiatres, expérimentés dans la prise en charge de ces déficits.
Slovenian: 4.2 Odmerjanje in način uporabe Zdravljenje mora uvesti in spremljati zdravnik ali pediater z izkušnjami z obvladovanjem določenih oblik pomanjkanj.
French: L'acide cholique conjugué est absorbé dans l'iléon via des transporteurs, revient dans le foie et entre dans un nouveau cycle entérohépatique.
Slovenian: Konjugirana holna kislina se prek prenašalcev absorbira v ileumu, potuje nazaj v jetra in vstopi v še en cikel enteropatičnega obtoka.
French: La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est le JJ mois AAAA.
Slovenian: Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne DD. mesec LLLL.
French: Il a été montré que les anti-acides à base d'aluminium adsorbent les acides biliaires in vitro et sont susceptibles de réduire les taux d'acide cholique par le même mécanisme que les séquestrants des acides biliaires.
Slovenian: Pokazali so, da antacidi na podlagi aluminija in vitro adsorbirajo žolčne kisline, zato se lahko pričakuje, da bodo znižali ravni holne kisline enako kot vezalci žolčnih kislin.
French: Comment utiliser Kolbam?
Slovenian: Kako uporabljati zdravilo Kolbam
French: Parmi les 49 patients présentant un déficit en une seule enzyme, traités dans le cadre de l'étude CAC91-10-10 et inclus dans l'analyse de la sécurité, 42 ont fait l'objet au moins d'une évaluation avant et après traitement des acides biliaires urinaires et de tests de la fonction hépatique ; la taille et le poids ont été inclus dans l'analyse d'efficacité primaire.
Slovenian: Od 49 bolnikov z okvaro posamičnega encima, zdravljenih v študiji CAC-91-10-10 in vključenih v analizo varnosti, jih je 42 imelo vsaj eno oceno žolčnih kislin v urinu, preiskav jetrnega delovanja ter telesne višine in mase pred zdravljenjem in eno oceno po njem.
French: Le taux de transaminases sériques était inférieur à la limite supérieure de la normale (LSN) chez 1 patient et élevé (≥ 2 x LSN) chez 2 patients à l'inclusion, élevé chez 2 patients d'après l'analyse des moins bonnes valeurs obtenues postinclusion, mais inférieur à la LSN chez les 3 patients d'après l'analyse des meilleures valeurs obtenues post-traitement.
Slovenian: Transaminaze v serumu so bile pod vrednostjo ULN za 1 bolnika in zvišane (≥ 2-kratna vrednost ULN) za 2 bolnika ob izhodišču, zvišane za 2 bolnika v analizi najslabših vrednosti po izhodišču, a pod vrednostjo ULN za vse 3 bolnike v analizi najboljših vrednosti po zdravljenju.
French: La sécurité et l'efficacité de l'acide cholique chez les sujets âgés n'ont pas été établies.
Slovenian: Varnosti in učinkovitosti holne kisline pri starejših bolnikih niso ugotovili.
French: En conséquence, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché soumettra des rapports périodiques actualisés de sécurité pour ce produit conformément aux exigences définies dans la liste des dates de référence pour l'Union (liste EURD) prévue à l'article 107 quater, paragraphe 7, de la directive 2001/83/CE et publiée sur le portail web européen des médicaments.
Slovenian: opredeljenem v členu 107c(7) Direktive 2001/83/ES in objavljenem na evropskem spletnem portalu o zdravilih.
French: Dans le foie, l'acide cholique est conjugué dans des proportions caractéristiques de l'espèce, avec de la glycine et/ou de la taurine, en une forme plus hydrophile.
Slovenian: Holna kislina se v jetrih amidira v za vrsto specifičnih deležih (z glicinom in/ali tavrinom) v bolj hidrofilno, konjugirano obliko.
French: Affections de la peau et du tissu souscutané lésion cutanée prurit fréquent fréquence indéterminée
Slovenian: Bolezni kože in podkožja kožne lezije pruritus pogosti neznana
French: La ciclosporine modifie les propriétés pharmacocinétiques de l'acide cholique par inhibition de l'absorption hépatique et de la sécrétion hépatobiliaire des acides biliaires, ainsi que par ses propriétés pharmacodynamiques d'inhibition de la cholestérol 7α-hydroxylase.
Slovenian: Ciklosporin spremeni farmakokinetiko holne kisline z zaviranjem jetrnega privzema in hepatobiliarnega izločanja žolčnih kislin ter tudi s farmakodinamiko z zaviranjem holesterol7α-hidroksilaze.
French: L'utilisation d'acide cholique peut être envisagée pendant la grossesse, si votre médecin considère que les bénéfices pour vous sont supérieurs au risque possible.
Slovenian: Holna kislina se lahko uporabi med nosečnostjo, če zdravnik meni, da so koristi za vas večje od morebitnega tveganja.
French: Certains des médicaments pouvant modifier la manière dont agit Kolbam.
Slovenian: Nekatera zdravila, ki lahko vplivajo na delovanje zdravila Kolbam, so:
French: Le traitement par l'acide cholique oral stimule le flux et la sécrétion de bile, inhibe la production et l'accumulation de précurseurs hépatotoxiques et cholestatiques d'acides biliaires et facilite l'absorption des graisses sans effets indésirables toxiques aux doses thérapeutiques.
Slovenian: Zdravljenje s peroralno holno kislino pri terapevtskih odmerkih spodbuja pretok in izločanje žolča, zavira tvorbo ter kopičenje hepatotoksičnih in holestatskih prekurzorjev žolčnih kislin in omogoča absorpcijo maščob brez toksičnih neželenih učinkov.
French: Le registre permettra de surveiller les données cumulées d'efficacité et de sécurité dans le traitement des erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires primaires chez les nourrissons, les enfants, les adolescents et les adultes, dues à des déficits en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une xanthomatose cérébrotendineuse, XCT), en 2- (ou α-)
Slovenian: Z registrom se bodo spremljali kumulativni podatki o učinkovitosti in varnosti pri zdravljenju prirojenih okvar sinteze primarnih žolčnih kislin pri dojenčkih, otrocih, mladostnikih in odraslih zaradi pomanjkanja sterol 27
French: Parmi les 53 patients traités, 41 (77 %) présentaient des troubles de la synthèse des acides biliaires primaires, notamment un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT ; n = 8) et un déficit en AMACR (n = 1).
Slovenian: Od teh 53 zdravljenih bolnikov jih je imelo 41 (77 %) motnje v sintezi primarnih žolčnih kislin, vključno s pomanjkanjem sterol 27-hidroksilaze (ki se kaže kot CTX) (n = 8) in pomanjkanje AMACR (n = 1).