FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Estonian: Mõned patsiendid on kogenud infusiooniga seotud kõrvaltoimeid gripisarnaste sümptomitena, mis püsisid paar päeva pärast infusiooni lõpetamist.
Lithuanian: Kai kuriems pacientams pasireiškė su infuzija susijęs šalutinis poveikis, primenantis gripą, trukęs keletą dienų po infuzijos pabaigimo.
Estonian: Farmakoloogilise ohutuse, üksikannuse ja korduvannuste toksilisuse mittekliinilised uuringud ei ole näidanud kahjulikku toimet inimesele.
Lithuanian: Įprastų farmakologinio saugumo, pavienių ir kartotinių dozių toksiškumo ikiklinikinių tyrimų duomenys specifinio pavojaus žmogui nerodo.
Estonian: • Veresoonte ahenemine, mis põhjustab verevoolu vähenemist
Lithuanian: • Kraujagyslių susiaurėjimas, dėl kurio mažėja kraujo tekėjimas
Estonian: Kliinilistes katsetes on kasutatud annuseid kuni 40 mg/kg kehakaalu kohta.
Lithuanian: Atliekant klinikinius tyrimus buvo naudojamos dozės iki 40 mg/kg kūno svorio.
Estonian: Ravimi manustamisel tuleb infusioonisüsteemis seetõttu kasutada valke siduvat 0,2-mikronilist madala tihedusega filtrit.
Lithuanian: Todėl infuzinėje sistemoje turi būti naudojamas 0,2 mikronų silpnai baltymą surišantis filtras.
Estonian: Lahustamisel ja lahjendamisel tuleb järgida heade tavade reegleid, eriti aseptika osas.
Lithuanian: Tirpinimą ir praskiedimą reikia atlikti laikantis geros praktikos taisyklių, ypač aseptikos atžvilgiu.
Estonian: • Näo turse, kõri turse või raske kombineeritud näo, kõri ja keele turse allergilise reaktsiooni tõttu
Lithuanian: • Veido tinimas, gerklės tinimas ar sunkus bendras veido, gerklės ir liežuvio tinimas dėl sunkios alerginės reakcijos
Estonian: Cmax (µg/ml)
Lithuanian: Cmax (g/ml)
Estonian: Vahetult pärast Myozyme'i infusiooni peate olema ettevaatlik autojuhtimisel või mistahes tööriistade või masinate käsitsemisel, sest teil võib tekkida pööritustunne.
Lithuanian: Iškart po Myozyme infuzijos vairuodami arba valdydami mechanizmus būkite atsargūs, nes gali pasireikšti svaigulys.
Estonian: Pompe tõve registri eesmärkideks on täiendada arusaamist Pompe tõvest ja jälgida aja jooksul patsiente ning nende reaktsiooni ensüümasendusravile, kusjuures registri peamiseks sihiks on nende patsientide tervisliku seisundi parandamine.
Lithuanian: „Pompe registro" tikslai yra stiprinti Pompe ligos supratimą ir stebėti pacientus bei jų reakcijas į pakaitinę fermentų terapiją laikui bėgant, o pagrindinis uždavinys yra patobulinti klinikinius šių pacientų rezultatus.
Estonian: Uuringu esmane tulemusnäitaja oli patsientide osakaal, kes olid elus ega vajanud invasiivset abistavat hingamist.
Lithuanian: Pagrindinė vertinamoji baigtis buvo pacientų, kurie išgyveno ir kuriems nereikėjo pagalbinės invazinės plaučių ventiliacijos, santykinė dalis.
Estonian: Myozyme'i ei tohi kasutada raseduse ajal, kui see ei ole hädavajalik.
Lithuanian: Myozyme preparato nereikėtų vartoti nėštumo metu, nebent tai būtų neabejotinai būtina.
Estonian: Pompe tõve kliinilist avaldumist võib kirjeldada kui haiguste spektrit, mis varieerub kiirestiprogresseeruvast imikuea algusega vormist (Pompe tõve sümptomite avaldumine enamasti esimese eluaasta jooksul ja väga lühike eeldatav eluiga) kuni vähem kiire kuluga hilise algusega haigusvormini.
Lithuanian: Klinikinį Pompe ligos pasireiškimą galima apibūdinti kaip ligos spektrą, svyruojantį nuo greitai progresuojančios ligos, prasidėjusios kūdikystėje, formos (Pompe ligos simptomų pasirodymo tipiškai per pirmuosius gyvenimo metus ir labai trumpos tikėtinos gyvenimo trukmės) iki lėčiau progresuojančios vėliau pasireiškusios ligos formos.
Estonian: Ükskõik millise sellelaadse reaktsiooni tekkimisel teatage sellest viivitamatult oma arstile.
Lithuanian: Jei pasireiškia bet kokia panaši reakcija, turite nedelsiant kreiptis į savo gydytoją.
Estonian: Mõnel nendest patsientidest täheldati fataalset või eluohtlikku respiratoorset infektsiooni.
Lithuanian: Kai kuriems šių pacientų pasireiškė mirtinos ar pavojingos gyvybei kvėpavimo takų infekcijos.
Estonian: Pakendis on 1, 10 või 25 viaali.
Lithuanian: Pakuotės dydis: 1, 10 ar 25 flakonai.
Estonian: Sage: võib tekkida kuni 1 inimesel 10-st
Lithuanian: Dažni: gali pasireikšti ne daugiau kaip 1 iš 10 žmonių
Estonian: Motoorne võimekus ja hingamistalitluse paranemine ravivastusena on siiski muutlikumad.
Lithuanian: Tačiau motorinė ir respiratorinė reakcija į gydymą buvo labiau permaininga.
Estonian: Patsiendi ravivastust peab rutiinselt hindama haiguse kõikide kliiniliste väljenduste täieliku hinnangu põhjal.
Lithuanian: Pacientų atsakas į gydymą turi būti pastoviai stebimas išsamiai vertinant visus klinikinius ligos pasireiškimo simptomus.
Estonian: Pärast esimest raviaastat (64 kuni 130 nädalat) vähenes LVM 8 patsiendil veelgi.
Lithuanian: Po pirmųjų gydymo metų (nuo 64 iki 130 savaitės) 8 pacientams dar labiau sumažėjo KSM.
Estonian: Seda tuleb seejärel edasi lahjendada järgnevalt: tõmmake igast viaalist aeglaselt välja lahustatud lahus kuni patsiendile vajaliku annuse saavutamiseni.
Lithuanian: Toliau šį kiekį reikia praskiesti taip: lėtai ištraukite paruoštą tirpalą iš kiekvieno flakono, kol gausite pacientui reikalingą dozę.
Estonian: Kõik 5 patsienti, kes uuringu alguses vajasid invasiivset abistavat hingamist, vajasid abistavat hingamist ka kogu uuringu vältel (4 patsienti olid elus pärast 104 nädalat ja 1 suri).
Lithuanian: Visiems 5 pacientams, kurie gaudavo invazinę plaučių ventiliaciją pradžioje, ir toliau tyrimo metu reikėjo ventiliacijos (4 pacientai išgyveno daugiau nei 104 savaites, vienas pacientas mirė).
Estonian: Tulemusnäitaja Ravitoime riskide suhe usalduspiirid p-väärtus
Lithuanian: Gydymo poveikio ir rizikos santykis pasikliautinis intervalas p reikšmė
Estonian: Ühes imikuea algusega Pompe tõve loomulikku kulgu käsitlevas retrospektiivses uuringus (n=168) leiti, et keskmine sümptomite ilmnemise vanus oli 2,0 kuud ja keskmine surma aeg 9,0 kuud.
Lithuanian: Retrospektyviniame įprastomis sąlygomis pacientų su Pompe liga, pasireiškusia vaikystėje (n=168) tyrime vidutinis simptomų pasireiškimo amžius buvo 2,0 mėn., o vidutinis mirties amžius - 9,0 mėn.
Estonian: Tõsiste ülitundlikkus- või anafülaktiliste reaktsioonide tekkimisel peab koheselt kaaluma Myozyme'i infusiooni katkestamist ning alustama asjakohast ravi.
Lithuanian: Pasireiškus sunkioms padidėjusio jautrumo ar anafilaksinėms reakcijoms, reikia nedelsiant nutraukti Myozyme infuziją ir pradėti atitinkamą gydymą.
Estonian: Pompe tõve tõttu on teil oht hingamisteede või kopsude raske infektsiooni tekkeks.
Lithuanian: Kadangi sergate Pompe liga, yra rizika, kad susirgsite sunkia kvėpavimo takų arba plaučių infekcija.
Estonian: Piiratud arvu IgG-positiivsete patsientide hindamisel leiti in vitro uuringutes inhibitoorseid efekte.
Lithuanian: Ribotam skaičiui vertinamų pacientų, turinčių IgG, atlikus in vitro tyrimus nustatytas inhibitorių poveikis buvo teigiamas.
Estonian: Pompe tõbi on harv, progressiivne ja letaalselt lõppev metaboolne müopaatia, mille hinnanguliseks esinemissageduseks maailmas on 1 juht 40000 sünni kohta.
Lithuanian: Pompe liga yra reta, progresuojanti ir mirtina medžiagų apykaitos miopatija, kuri pasaulyje pasireiškia 1 iš 40000 gimdymų.
Estonian: Arvutage välja lahustatavate viaalide arv konkreetse patsiendi annustamisskeemi (mg/kg) alusel ja võtke nõutud arv viaale külmkapist välja, et need soojeneksid toatemperatuurile (ligikaudu 30 minutit).
Lithuanian: Pagal dozavimą atskiram pacientui (mg/kg) apskaičiuokite flakonų skaičių ir išimkite reikiamus flakonus iš šaldytuvo, kad jie sušiltų iki kambario temperatūros (apie 30 minučių).
Estonian: • polüsorbaat 80 (E433).
Lithuanian: • polisorbatas 80 (E433)
Estonian: AUC∞ ja Cmax olid sarnased 0., 12. ja 52. nädala visiitidel, mis viitab sellele, et alfaalglükosidaasi farmakokineetika ei ole ajast sõltuv (Tabel 5).
Lithuanian: AUC ir Cmax apsilankymų metu prieš analizę (0 savaitę), 12 bei 52 savaitę buvo panašūs, taigi algliukozidazės alfa farmakokinetika nepriklauso nuo laiko trukmės (5 lentelė).
Estonian: Pärast minimaalselt 52 nädalat kaasati neist 18 patsiendist 16 laiendatud uuringusse, mille käigus nad said samas annuses jätkuvat ravi kokku kuni kolm aastat (150 nädalat).
Lithuanian: Mažiausiai po 52 savaičių 16 iš 18 pacientų tyrimas buvo pratęstas, kad būtų gaunamas tęstinis gydymas tokiomis pat dozėmis iki trijų metų (150 savaičių).
Estonian: Silmaümbruse tursed Livedo reticularis Suurenenud pisaravool
Lithuanian: Vokų edema Livedo reticularis (rausvos dėmės odoje) Padidėjęs ašarojimas Bėrimas
Estonian: • Silmamuna ja silmalaugu katva membraani põletik
Lithuanian: • Akies obuolį ir voką dengiančios gleivinės uždegimas
Estonian: Haiguse hilise algusega Pompe tõbi; muud kliinilised uuringud ja analüüsid Myozyme'ga on läbi viidud kolm sõltumatut, avatud, ühe ravirühmaga, uurija algatatud uuringut:
Lithuanian: Pompe liga, pasireiškusi vėliau; kiti klinikiniai tyrimai ir analizės Buvo atlikti trys nepriklausomi, atviri, vienos grupės, tyrėjo inicijuoti Myozyme tyrimai:
Estonian: Silma kahjustused teadmata
Lithuanian: Akių sutrikimai nežinomi
Estonian: 8 patsiendist 3.
Lithuanian: 4 pacientams,
Estonian: Nendel patsientidel näitas neerubiopsia immuunkomplekside ladestumist.
Lithuanian: Šių pacientų inkstų biopsija parodė imuninių kompleksų nusėdimą.
Estonian: Muutus esialgsest kuni 78. nädala / viimase mõõtmiseni*
Lithuanian: Pokytis nuo gydymo pradžios iki 78 savaitės/paskutinis ištyrimas *
Estonian: Instruktsioonid ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmiseks ja lahjendamiseks, vt lõik 6.6.
Lithuanian: Nurodymai, kaip paruošti ir praskiesti vaistinį preparatą, prieš jį skiriant pateikti 6.6 skyriuje.
Estonian: 50 mg pulbrit sulguri (silikoniseeritud butüül) ja kinnitusega (alumiinium) klõpsuga korgiga (plastmass) viaalis (I tüübi klaas).
Lithuanian: 50 mg miltelių flakone (1 tipo stiklo) su kamščiu (silikonizuoto butilo) ir antspaudu (aliuminio) su nuimamu dangteliu (plastikiniu).
Estonian: Andmeid alfaalglükosidaasi kasutamise kohta rasedatel ei ole.
Lithuanian: Duomenų apie algliukozidazės alfa vartojimą nėštumo metu nėra.
Estonian: Motoorse talitluse osas on selles patsientide grupis kirjeldatud erinevaid ravivastuseid.
Lithuanian: Šioje pacientų grupėje atsižvelgiant į motorinę funkciją taip pat buvo pastebėtos įvairios reakcijos.
Estonian: Summaarsed andmed näitavad, et varane diagnoosimine ja ravi haiguse varases staadiumis võivad imikueas alanud haigusega patsientidel olla parimate tulemuste saavutamisel kriitilise tähtsusega.
Lithuanian: Duomenų visuma rodo, kad ankstyva diagnozė ir gydymas ankstyvoje ligos stadijoje gali būti lemiami, norint pasiekti geriausių rezultatų šiems pacientams, kuriems liga pasireiškė kūdikystėje.
Estonian: Kaplan-Meieri elulemuse näitajad olid 12, 24 ja 36 kuu vanuselt vastavalt 26%, 9% ja 7%.
Lithuanian: amžiaus atitinkamai buvo 26 %, 9 % ir 7 %.
Estonian: Tõhususe esmaste liittulemusnäitajatena hinnati 6 minuti jooksul kõnnitud teepikkust (6 minuti kõndimistest, 6 MWT) ja eeldatav FVC% (forsseeritud vitaalkapatsiteet) istuvas asendis.
Lithuanian: Jungtiniai pagrindiniai veiksmingumo rezultatai buvo vertinami, skaičiuojant kiek metrų pacientas nueina per 6 minutes (6 minučių ėjimo testas, 6MĖT), ir atliekant procentais vertinamą FGT (Forsuotos gyvybinės talpos) mėginį, pacientui sėdint.
Estonian: Ärge pöörake, keerutage ega raputage viaali.
Lithuanian: Neapverskite, stipriai nesukite ir nekratykite flakono.
Estonian: Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve korral võib glükogeeni tase tõusta liiga kõrgele.
Lithuanian: Glikogenas aprūpina organizmą energija, tačiau glikogeno kiekis sergant Pompe liga gali tapti per didelis.
Estonian: • Tõusnud või kõrge vereõhk
Lithuanian: • Padidėjęs ar aukštas kraujospūdis
Estonian: Infusiooniga seotud reaktsioone on kirjeldatud lõigus 4.8.
Lithuanian: ISR apibūdinamos 4.8 skyriuje.
Estonian: Märkus: Cox proportsionaalse ohtude regressioonianalüüsi tulemused, milles on ravi arvestatud ajas muutuva kaasmuutujana, ja mis hõlmab ka diagnoosimise aega ja sümptomite avaldumist.
Lithuanian: Pastaba: rezultatai paimti iš Cox proporcinės rizikos regresijos analizės, kuri apima gydymą kaip laike kintantį kovariantą, taip pat apima laiko diagnozę ir amžių simptomų pasireiškimo metu.
Estonian: Haiguse progresseerumise kestus on väga erinev ja ennustamatu; mõnedel patsientidel tekib kiire skeleti- ja hingamislihaste talitluse halvenemine, mis viib kõndimisvõime kaoni ja hingamispuudulikkuse tekkeni, samas kui teistel on haiguse progressioon aeglasem ning kolmandatel toimub skeleti- ja hingamislihaste kahjustuste progresseerumine erineva kiirusega.
Lithuanian: Ligos progresavimo laiko eiga yra itin kintama ir nenuspėjama, o kai kurie pacientai patiria greitą griaučių ir kvėpavimo raumenų funkcijos pablogėjimą, kuris paskatina vaikščiojimo funkcijų praradimą bei kvėpavimo nepakankamumą, kitiems pacientams liga progresuoja lėčiau, o tretiems pasireiškia griaučių ir kvėpavimo takų raumenų pakenkimo progresavimo disociacija.
Estonian: Täiendavad tõhususe andmed näitasid, et 16 patsiendist, kes uuringu alguses ei vajanud invasiivset abistavat hingamist, ei vajanud seda pärast 104-nädalast ravi 7 patsienti.
Lithuanian: Pateikti papildomi efektyvumo duomenys parodė, kad iš 16 pacientų be invazinės dirbtinės plaučių ventiliacijos palaikymo gydymo pradžioje 7 taip ir liko po 104 gydymo savaičių.
Estonian: Lahustamise maht võimaldab igast viaalist võtta täpselt 10,0 ml (võrdne 50 mg toimeainega) lahust.
Lithuanian: Iš kiekvieno flakono galima tiksliai ištraukti 10,0 ml tirpalo tūrį (atitinka 50 mg).
Estonian: Kõrvaltoimed, millest teatati vähemalt 2 patsiendil, on organsüsteemi klasside kaupa loetletud tabelis 1.
Lithuanian: Nepageidaujamų reakcijų, kurios pasireiškė mažiausiai 2 pacientams, sąrašas pateikiamas 1 lentelėje pagal organų sistemų klases.
Estonian: Infusiooniga seotud tõsiste reaktsioonide ohu tõttu peavad Myozyme'i manustamise ajal olema kättesaadavad vajalikud meditsiinilised abivahendid, sealhulgas kardiopulmonaalse elustamise varustus.
Lithuanian: Dėl galimų sunkių su infuzija susijusių reakcijų Myozyme skyrimo metu būtina turėti pasiruošus reikiamų medicininės pagalbos priemonių, įskaitant ir širdies bei plaučių gaivinimo įrangą.
Estonian: • Paistetus silmade ümber
Lithuanian: • Patinimas aplink akis
Estonian: Hiirtel ja küülikutel läbi viidud embrüofetaalses uuringus olulisi kõrvaltoimeid embrüofetaalsele arengule ei leitud ning mingeid märkimisväärseid kõrvaltoimeid ei ilmnenud ka hiirtega tehtud viljakuse ja varase embrüonaalse arengu katses.
Lithuanian: Tyrimų su pelių ir triušių embrionais metu nepastebėta jokių žymesnio neigiamo poveikio embrionų vystymuisi ir nebuvo pastebėta jokio žymesnio neigiamo poveikio pelių vaisingumui bei ankstyvam embrionų vystymuisi.
Estonian: Pärast 52-nädalast ravi olid kõik 18 Myozyme'iga ravitud patsienti elus ning neist 15 ei vajanud invasiivset abistavat hingamist, samas kui ravimata ajaloolise kontrollrühma 42 patsiendist oli 18 kuu vanuses elus 1 patsient.
Lithuanian: Po 52 gydymo savaičių visi 18 pacientų, gydytų Myozyme preparatu, liko gyvi, o 15 iš 18 šių pacientų liko gyvi be dirbtinio kvėpavimo palaikymo, tuo tarpu 1 iš 42 pacientų negydytos istorinės kohortos grupėje liko gyvas 18 mėn.
Estonian: Patsiente, kellel tekivad ülitundlikkusreaktsioonid, võib uurida ka alfaalglükosidaasi vastaste IgE antikehade ja teiste anafülaksia mediaatorite suhtes.
Lithuanian: Pacientus, kuriems pasireiškė padidėjusio jautrumo reakcijos, taip pat galima tirti dėl prieš algliukozidazę alfa susiformavusių IgE antikūnų ir kitų anafilaksijos mediatorių.
Estonian: Immuunvahendatud reaktsiooni tekkides peab kaaluma alfaalglükosidaasi manustamise katkestamist ja asjakohase ravi alustamist.
Lithuanian: Jei pasireiškia imuninės sistemos sukeltos reakcijos, būtina spręsti dėl algliukozidazės alfa vartojimo nutraukimo ir pradėti tinkamą gydymą.
Estonian: Kliinilistes uuringutes ja turustamisjärgselt tekkis vähestel patsientidel (<1%) Myozyme'i infusiooni ajal anafülaktiline šokk ja/või südameseiskus, mis vajas elupäästvaid meetmeid.
Lithuanian: Klinikinių tyrimų metu ir vaistui pasirodžius prekyboje, Myozyme infuzijos metu keliems pacientams (<1%) išsivystė anafilaksinis šokas ir (arba) sustojo širdis, dėl kurio reikėjo panaudoti gyvybės palaikymo priemones.
Estonian: Pärast 104nädalast ravi olid kõik laiendatud uuringusse kaasatud 16 patsienti elus ja neist 10 patsienti ei vajanud invasiivset abistavat hingamist.
Lithuanian: Gydant 104 savaites visi 16 pacientų, dalyvavusių tęstiniame tyrime, buvo gyvi, ir 10 iš šių 16 pacientų nereikėjo pagalbinės invazinės plaučių ventiliacijos.
Estonian: Lahustage Myozyme'i 50 mg viaal 10,3 ml süsteveega, kasutades süstalt, mille nõela läbimõõt ei ole suurem kui 20.
Lithuanian: Į kiekvieną 50 mg Myozyme flakoną įšvirkškite 10,3 ml injekcinio vandens naudodami švirkštą, kurio adatos skersmuo ne didesnis nei 20 dydžio.
Estonian: Alfaalglükosidaasi manustamise ajal peab patsiente jälgima nahka ja teisi elundeid hõlmavate süsteemsete immuunvahendatud reaktsioonide tunnuste ja sümptomite suhtes.
Lithuanian: Vartojant algliukozidazę alfa pacientus reikia stebėti, ar jiems nepasireiškia sisteminiai imuninės sistemos sukeltų reakcijų požymiai ir simptomai, įskaitant odą ir kitus organus.
Estonian: Enamasti iseloomustab haigust piisava GAA jääkaktiivsuse olemasolu, mis suudab takistada kardiomüopaatia teket, kuigi südame haaratust on kirjeldatud kuni ligikaudu 4% haiguse hilise algusega Pompe tõvega patsientidel.
Lithuanian: Paprastai ji charakterizuojama pakankamu liekamuoju GAA aktyvumu, užkertančiu kelią kardiomiopatijai, tačiau kažkiek širdis paveikiama iki maždaug 4 % pacientų, kuriems Pompe liga pasireiškė vėliau.
Estonian: Arvatakse, et Myozyme taastab lüsosomaalse GAA aktiivsuse, mis toob kaasa südamelihase ja skeletilihase (sealhulgas ka hingamislihaste) talitluse stabiliseerumise või paranemise.
Lithuanian: Reikalaujama, kad Myozyme preparatas atstatytų lizosomų GAA aktyvumą ir stabilizuotų arba atkurtų širdies ir griaučių raumenį (įskaitant kvėpavimo raumenis).
Estonian: Patsiente tuleb hoolikalt jälgida ja teatada müügiloa hoidjale kõikidest infusiooniga seotud reaktsioonidest, hilinenud reaktsioonidest ja võimalikest immunoloogilistest reaktsioonidest.
Lithuanian: Pacientus reikia atidžiai stebėti, apie visus ISR atvejus, uždelstas reakcijas ir galimas imunines reakcijas reikia pranešti registruotojui.
Estonian: • üks uuring Hollandis, milles osales 69 haiguse hilise algusega patsienti, jälgimisperioodi mediaanse kestusega 23 kuud.
Lithuanian: • Vienas tyrimas Nyderlanduose, kuriame dalyvavusiems 69 pacientams liga pasireiškė vėliau ir jų tolesnio stebėjimo trukmės mediana buvo 23 mėnesiai.
Estonian: Pärast esimest raviaastat (58 kuni 168 nädalat) vähenes LVM veelgi 12 patsiendist 9, kelle andmed olid kättesaadavad.
Lithuanian: Po pirmųjų gydymo metų (nuo 58 iki 168 savaitės) KSM rodiklis dar sumažėjo 9 iš 12 pacientų, kurių duomenys buvo žinomi.
Estonian: Ajaloolises ravimata kohordis oli 30 kuu (2,5 aasta) vanuses 47 patsiendist, kelle andmed olid kättesaadavad, elus 5 (10,6%).
Lithuanian: Negydytos istorinės kohortos grupėje 5 iš 47 pacientų (10,6 %), kurių duomenys buvo žinomi, buvo likę gyvi, kai jiems buvo 30 mėnesių (2,5 metų).
Estonian: Imikueas alanud Pompe tõvega patsiendid, kellel kirjeldati motoorse võimekuse paranemist, oli motoorne talitlus ravi alguses enam säilinud ja glükogeeni kogus nelipealihases samal ajal madalam.
Lithuanian: Pacientams, kuriems Pompe liga pasireiškė kūdikystėje ir kuriems pasirodė motorinės funkcijos, nuo gydymo pradžios motorinės funkcijos išliko, o glikogeno kiekis keturgalviame raumenyje buvo mažesnis.
Estonian: Pompe tõbi kuulub lüsosomaalsete ladestushaiguste hulka, mille põhjuseks on lüsosomaalse hüdrolaasi, happelise α-glükosidaasi (GAA), mis lammutab lüsosoomides glükogeeni glükoosiks, puudulikkus.
Lithuanian: Pompe liga priklauso prie lizosominių kaupimosi sutrikimų, nes ją sukelia natūraliai esančios lizosomų hidrolazės, rūgštinės αgliukozidazės (GAA), kuri lizosomų glikogeną suskaido į gliukozę, nepakankamumas.
Estonian: Patsientidel leitud soodsate kopsutoimete hulgas kirjeldati kliiniliselt olulist FVC paranemist 35% võrra ühel patsiendil ja 2 patsiendil olulist tundide arvu vähenemist, mil patsient vajas hingamisaparaadi tuge.
Lithuanian: Plaučių pagerėjimas, pastebėtas pacientams, parodė kliniškai reikšmingą FVC pagerėjimą 35 % vienam pacientui, o 2 pacientams keliomis valandomis sumažinta dirbtinė plaučių ventiliacija.
Estonian: Patsientidele manustati 20 mg/kg Myozyme'i üks kord iga kahe nädala järel 52 nädala vältel, välja arvatud 8 patsiendile, kellele manustati 40 mg/kg pärast vähemalt 26 nädala pikkust ravi.
Lithuanian: Pacientai gavo 20 mg/kg Myozyme preparato kartą kas dvi savaites 52 savaites, išskyrus 8 pacientus, kurie gavo 40 mg/kg po mažiausiai 26 savaičių gydymo.
Estonian: Kõiki patsiente sai probleemideta ravida ambulatoorselt ja kõik peale ühe patsiendi hingasid iseseisvalt ilma hingamisaparaadi toeta (1 patsient vajas öist mitteinvasiivset hingamisaparaati).
Lithuanian: Visi pacientai laisvai judėjo ir visiems pacientams, išskyrus vieną, nereikėjo jokios dirbtinės plaučių ventiliacijos (1 pacientui reikėjo naktinės neinvazinės dirbtinės plaučių ventiliacijos).
Estonian: Mõnel alfaalglükosidaasiga ravitud patsiendil täheldati infusioonijärgselt korduvalt reaktsioone, mis avaldusid gripisarnase haigusena või kombinatsioonina sellistest nähtudest nagu palavik, külmavärinad, müalgia, artralgia, valu või väsimus, ning püsisid tavaliselt mõne päeva jooksul.
Lithuanian: Kai kuriems algliukozidaze alfa gydytiems pacientams pastebėta pasikartojančių gripą primenančių reakcijų arba derinys tokių reiškinių, kaip karščiavimas, drebulys, raumenų skausmas, sąnarių skausmas, skausmas arba nuovargis, pasireiškiantys po infuzijos ir paprastai trunkantys keletą dienų.
Estonian: Myozyme'i manustamisel patsientidele, kellel on varasemalt tekkinud infusiooniga seotud reaktsioone (ja eriti anafülaktilisi reaktsioone), tuleb olla ettevaatlik (vt lõigud 4.3 ja 4.8).
Lithuanian: Pacientai, kuriems pasireiškė ISR (ir ypač anafilaksinės reakcijos), pakartotinai vartojant Myozyme, turi būti atidžiai gydomi (žr. 4.3 ir 4.8 skyrius).
Estonian: Bioloogilise toimeaine tootjate nimed ja aadressid
Lithuanian: BIOLOGINĖS VEIKLIOSIOS MEDŽIAGOS GAMINTOJAI IR GAMINTOJAI,
Estonian: Pärast 52-nädalast ravi oli 18 patsiendist 14 patsiendi (77,8%) vanusegrupi kehakaalu protsentiil püsinud või paranenud (üle 3. protsentiili), 15 patsiendist 14 (93,3%) olid üle 3. protsentiili pikkuse osas ja 15 patsiendist 12 (80,0%) olid üle 3. protsentiili pea ümbermõõdu osas.
Lithuanian: Po 52 gydymo savaičių 14 iš 18 pacientų (77,8 %) išliko arba pagerėjo procentilių rodikliai, vertinant svorį ir amžių (virš 3-os procentilės), 14 iš 15 pacientų (93,3 %) reikšmės, matuojant ūgį, buvo didesnės už 3-ą procentilę, ir 12 iš 15 pacientų (80,0 %) reikšmės, matuojant galvos apimtį, buvo didesnės už 3-ą procentilę.
Estonian: Kõrvaltoimed, millest teatati vähemalt 2 patsiendil, on toodud tabelis 1.
Lithuanian: Nepageidaujamų reakcijų, kurios pasireiškė mažiausiai 2 pacientams, sąrašas pateikiamas 1 lentelėje.
Estonian: Tõhususe analüüs ei näidanud olulisi erinevusi kahe annusegrupi vahel elulemuse, ilma invasiivse abistava hingamiseta elulemuse, mistahes abistava hingamiseta elulemuse, LVM vähenemise, kasvu parameetrite paranemise ega motoorse arengu oluliste oskuste omandamise osas.
Lithuanian: Efektyvumo analizės neatskleidė reikšmingų skirtumų tarp 2 dozės grupių atsižvelgiant į išlikimą, išlikimą be invazinės plaučių ventiliacijos, išlikimą be jokios plaučių ventiliacijos, KSM sumažėjimą, augimo parametrų padidėjimą ir atitikimą motorinėms gairėms.
Estonian: Naatriumdivesinikfosfaadi monohüdraat (E339) Dinaatriumfosfaadi heptahüdraat (E339) Polüsorbaat 80 (E433)
Lithuanian: Natrio-divandenilio fosfatas monohidratas (E339) Dinatrio fosfatas heptahidratas (E339) Polisorbatas 80 (E433)