FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Dutch: Patiënten dient te worden geadviseerd de in de fles aanwezige capsule met droogmiddel niet in te slikken.
Estonian: Patsiente tuleb informeerida, et pudelis leiduvat kuivatusainega kapslit ei tohi sisse võtta.
Dutch: Voor gebruiksinstructies, zie rubriek 4.2.
Estonian: Kasutusjuhiste kohta vt lõik 4.2.
Dutch: Er zijn enkele gevallen van allergische reacties (zoals huiduitslag en ernstige reacties) gemeld.
Estonian: Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest.
Dutch: HPA en PKU worden veroorzaakt door abnormaal grote hoeveelheden fenylalanine in het bloed, wat schadelijk kan zijn.
Estonian: HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik.
Dutch: U moet het dieet volgen dat door uw arts is aanbevolen.
Estonian: Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama.
Dutch: Als u zwanger wordt, zal uw arts u uitleggen hoe u de hoeveelheid fenylalanine goed onder controle kunt houden.
Estonian: Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida.
Dutch: In de hoek van het sachet bevindt zich een scheurinkeping om het openmaken van het sachet te vergemakkelijken.
Estonian: Kotikese nurgas on rebimissälk, et hõlbustada kotikese avamist.
Dutch: Het geneesmiddel gebruiken • Drink de oplossing binnen 30 minuten op.
Estonian: Ravimi võtmine • Jooge lahus ära 30 minuti jooksul.
Dutch: • hoeveel oplossing u uw kind moet geven voor de voorgeschreven dosering
Estonian: • kui palju lahust te peate oma lapsele andma, et ta saaks talle määratud annuse.
Dutch: Voor het remmen van BCRP is een hogere concentratie Kuvan in de darmen nodig dan voor het remmen van P-gp, aangezien de remmende werking in de darmen voor BCRP (IC50=267 µM) minder sterk is dan voor P-gp (IC50=158 µM).
Estonian: BCRP pärssimiseks on sooles vaja kõrgemat Kuvani kontsentratsiooni kui P-gp pärssimiseks, kuna sooles on pärssimisvõime BCRP puhul (IC50=267 µM) väiksem kui P-gp puhul (IC50=158 µM).
Dutch: Als deze niet strikt gecontroleerd wordt voordat u zwanger wordt of wanneer u zwanger wordt, kan dit schadelijk zijn voor u en uw baby.
Estonian: Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele.
Dutch: Populatie farmacokinetische analyse van sapropterine, waarin patiënten vanaf de geboorte tot een leeftijd van 49 jaar werden opgenomen, liet zien dat het lichaamsgewicht de enige covariaat is die een substantiële invloed heeft op de klaring of het distributievolume.
Estonian: Sapropteriiniga läbiviidud populatsiooni farmakokineetika analüüs, kus osalesid patsiendid vanuses sünnist kuni 49. aastani, näitas, et ainuke märkimisväärselt kliirensit või jaotusruumala mõjutav ühisnäitaja on kehakaal.
Dutch: Het fase III klinisch onderzoeksprogramma van Kuvan omvatte onder andere 2 gerandomiseerde, placebogecontroleerde onderzoeken bij patiënten met PKU.
Estonian: Kuvan'i III faasi kliiniline arendusprogramm sisaldas 2 randomiseeritud ja platseebokontrolliga uuringut PKU-ga patsientidel.
Dutch: Niet bekende bijwerkingen (frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald) Ontsteking van de maagwand (gastritis), ontsteking van de slokdarm (oesofagitis).
Estonian: Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel) Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Dutch: Stop niet met het innemen van Kuvan zonder dit vooraf met uw arts te bespreken, want de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed kan toenemen.
Estonian: Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.
Dutch: Binnen iedere frequentiegroep worden bijwerkingen gerangschikt naar afnemende mate van ernst.
Estonian: Igas esinemissageduse grupis on kõrvaltoimed toodud raskusastme vähenemise järjekorras.
Dutch: De oplossing moet binnen 15 tot 20 minuten worden opgedronken.
Estonian: Lahus tuleb ära juua 15...20 minuti jooksul.
Dutch: Het is van primair belang om zo vroeg mogelijk met de behandeling te beginnen om het ontstaan te voorkomen van niet-reversibele klinische verschijnselen van neurologische aandoeningen bij kinderen, en van cognitieve stoornissen en psychische aandoeningen bij volwassenen, die ontstaan door een aanhoudende toename van fenylalanine in het bloed.
Estonian: On väga oluline alustada ravi nii vara kui võimalik, et vältida vere fenüülalaniinisisalduse pidevast suurenemisest tingitud neuroloogiliste häirete mittepöörduvaid kliinilisi ilminguid lastel ning kognitiivset defitsiiti ja psühhiaatrilisi häireid täiskasvanutel.
Dutch: Bij ratten en konijnen werden geen duidelijke tekenen van teratogene activiteit waargenomen bij doses van ongeveer 3 en 10 maal de maximaal aanbevolen dosis bij de mens, gebaseerd op het lichaamsoppervlak.
Estonian: Rottidel ja küülikutel ei leitud kindlaid tõendeid teratogeense aktiivsuse kohta annustes, mis ületasid soovitatavat inimestel kasutatavat kehapindalal põhinevat annust ligikaudu 3 ja 10 korda.
Dutch: Slik de in de fles aanwezige capsule met droogmiddel niet in.
Estonian: Ärge võtke sisse pudelis leiduvat kuivatusainega kapslit.
Dutch: De veiligheid, werkzaamheid en populatiefarmacokinetiek van Kuvan zijn onderzocht in een multicenter, open-label, gerandomiseerd, gecontroleerd onderzoek bij kinderen jonger dan 4 jaar met een bevestigde diagnose van PKU.
Estonian: Kuvan'i ohutust, efektiivsust ja populatsiooni farmakokineetikat uuriti mitmekeskuselises avatud randomiseeritud, kontrollrühmaga uuringus lastel vanuses kuni 4 aastat, kellel oli kinnitatud PKU diagnoos.
Dutch: Dit geneesmiddel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per tablet, dat wil zeggen dat het in wezen ‘natriumvrij' is.
Estonian: See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi ühes tabletis, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba".
Dutch: Voor meer informatie zie de bijsluiter.
Estonian: Täiendava teabe saamiseks vt pakendi infolehte.
Dutch: • Een maatbekertje voor geneesmiddelen met een maatverdeling bij 20, 40, 60 en 80 ml
Estonian: • Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml
Dutch: Hiermee moet rekening worden gehouden bij patiënten met een verminderde nierfunctie of patiënten op een gecontroleerd kaliumdieet.
Estonian: Sellega tuleb arvestada neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide puhul.
Dutch: Kinderen met een lichaamsgewicht tot 20 kg
Estonian: Lapsed kehakaaluga kuni 20 kg
Dutch: Een berekende dosering 451 mg tot 499 mg dient naar boven te worden afgerond naar 500 mg, hetgeen overeenkomt met 5 tabletten.
Estonian: Arvestuslik annus 451 mg kuni 499 mg tuleb ümardada üles kuni 500 mg-ni, mis vastab 5 tabletile.
Dutch: Omdat sapropterinedihydrochloride een synthetische versie is van het van nature voorkomende 6R-BH4 kan redelijkerwijs worden aangenomen dat het dezelfde metabolisering ondergaat, inclusief de regeneratie van 6R-BH4.
Estonian: Kuna sapropteriindivesinikkloriid on loodusliku 6R-BH4 sünteetiline analoog, on mõistlik eeldada, et see allub samasugusele metabolismile, sh 6R-BH4 regeneratsioonile.
Dutch: Beschikbare ziektegerelateerde maternale en/of embryofoetale risicogegevens uit de Maternal Phenylketonuria Collaborative Study (Samenwerkingsonderzoek naar maternale fenylketonurie) over een matig aantal zwangerschappen en levende geboorten (tussen 300 en 1000) bij vrouwen met PKU hebben aangetoond dat niet onder controle gebrachte fenylalaninespiegels hoger dan 600 μmol/l geassocieerd zijn met een zeer hoge incidentie van neurologische en cardiale afwijkingen, faciale dysmorfie en groeiafwijkingen.
Estonian: Ema ja/või embrüo/loote haigusega seotud kättesaadavad riskiandmed emade fenüülketonuuriat uurivast koostööuuringust (ingl k Maternal Phenylketonuria Collaborative Study) PKU-d põdevate naiste keskmise hulga raseduse ja elussünni kohta (300 kuni 1000) näitavad, et kontrollimatud fenüülketonuuria sisaldused üle 600 μmol/l seostuvad neuroloogiliste, kardiaalsete ja kasvuanomaaliate ning näo düsmorfismi väga suure esinemissagedusega.
Dutch: Als u meer Kuvan inneemt dan aan u is voorgeschreven, kunt u bijwerkingen krijgen zoals hoofdpijn en duizeligheid.
Estonian: Kui te võtate Kuvan'i rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus.
Dutch: De volgende definities zijn van toepassing op de hierna gebruikte termen voor de frequenties: zeer vaak (≥ 1/10), vaak (≥ 1/100, < 1/10), soms (≥ 1/1.000, < 1/100), zelden (≥ 1/10.000, < 1/1.000), zeer zelden (< 1/10.000), niet bekend (kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
Estonian: Väga sage (≥ 1/10), sage (≥ 1/100 kuni < 1/10), aeg-ajalt (≥ 1/1000 kuni < 1/100), harv (≥ 1/10 000 kuni < 1/1000), väga harv (< 1/10 000), teadmata (ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Dutch: Deze hulpmiddelen worden geleverd aan de gespecialiseerde, pediatrische centra voor aangeboren afwijkingen van het metabolisme en moeten worden verstrekt aan de zorgverleners van de patiënten.
Estonian: Need vahendid tarnitakse kaasasündinud ainevahetushäiretega laste ravile spetsialiseerunud keskustesse, kus need väljastatakse patsientide hooldajatele.
Dutch: Dit geneesmiddel wordt ook gebruikt om de erfelijke ziekte BH4-deficiëntie te behandelen bij patiënten van alle leeftijden, bij wie het lichaam niet voldoende BH4 kan aanmaken.
Estonian: Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4.
Dutch: Beperkte studies zijn uitgevoerd in patiënten jonger dan 4 jaar met BH4-deficientie, gebruikmakend van een andere formulering van hetzelfde werkzame bestanddeel (sapropterine) of een nietgeregistreerd preparaat van BH4.
Estonian: Piiratud hulk uuringuid on läbi viidud BH4 puudulikkusega alla 4-aastastel lastel, kasutades sama toimeaine (sapropteriini) teist ravimvormi või registreerimata BH4 ravimit.
Dutch: Door de zeer lage hoeveelheid BH4 kan fenylalanine niet goed gebruikt worden en kunnen de hoeveelheden ervan stijgen, resulterend in schadelijke gevolgen.
Estonian: BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid.
Dutch: Diarree, braken, abdominale pijn, dyspepsie, nausea
Estonian: Kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, düspepsia, iiveldus
Dutch: Het is niet bekend of sapropterine of zijn metabolieten in de moedermelk wordt/worden uitgescheiden.
Estonian: Ei ole teada, kas sapropteriin või selle metaboliidid erituvad inimese rinnapiima.
Dutch: BH4 is een cofactor voor stikstofoxidesynthetase.
Estonian: BH4 on lämmastikoksiidi süntetaasi kofaktor.
Dutch: Omdat HPA, veroorzaakt door PKU of door BH4-deficiëntie, een chronische aandoening is, is Kuvan, wanneer de behandeling eenmaal blijkt aan te slaan, bedoeld voor langdurig gebruik (zie rubriek 5.1).
Estonian: Kuna HPA on kas PKU või BH4 puudulikkuse tõttu tekkinud krooniline seisund, on Kuvan, juhul kui patsiendi reageerimine ravile on tõestatud, mõeldud pikaajaliseks kasutamiseks (vt lõik 5.1).
Dutch: In beide gevallen kan fenylalanine niet effectief worden omgezet in het aminozuur tyrosine, wat leidt tot verhoogde fenylalaninespiegels in het bloed.
Estonian: Mõlemal juhul ei ole võimalik fenüülalaniini efektiivselt aminohappeks türosiiniks transformeerida ja see viib fenüülalaniinisisalduse suurenemisele vereplasmas.
Dutch: Tijdens deze periode moet de opname van fenylalanine uit de voeding op een constant niveau worden gehandhaafd.
Estonian: Sellel perioodil peavad toiduga saadavad fenüülalaniini kogused olema konstantsed.
Dutch: Kuvan heeft geen of een verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
Estonian: Kuvan'il ei ole või on ebaoluline toime autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimele.
Dutch: Als het strenge dieet de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed onvoldoende vermindert, zal uw arts overwegen of u dit geneesmiddel moet innemen.
Estonian: Kui range dieet ei vähenda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.
Dutch: Van sapropterine is echter geen genotoxiciteit aangetoond zowel in de in vitro test met humane lymfocyten als in de in vivo micronucleustesten met muizen.
Estonian: Samas ei ole sapropteriin genotoksilist toimet näidatud in vitro testides inimese lümfotsüütidel ning samuti in vivo hiire mikrotuumade testis.
Dutch: Na toediening van de dosis dient ongebruikte oplossing te worden weggegooid.
Estonian: Kasutamata lahus tuleb manustamise järel ära visata.
Dutch: 30 oplosbare tabletten 120 oplosbare tabletten 240 oplosbare tabletten
Estonian: 30 lahustuvat tabletti 120 lahustuvat tabletti 240 lahustuvat tabletti
Dutch: Op te lossen voor gebruik.
Estonian: Enne kasutamist lahustada.
Dutch: De oplossing kan dan worden overgebracht naar een ander maatbekertje voor toediening van het geneesmiddel.
Estonian: Seejärel saab lahuse panna ravimi manustamiseks teise tassi.
Dutch: BH4 is nodig voor het lichaam om het aminozuur fenylalanine te kunnen gebruiken, om een ander aminozuur, tyrosine, aan te maken.
Estonian: Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Dutch: Als u niet in staat bent om uw kind de dosis te geven binnen 30 minuten nadat u het poeder heeft opgelost, moet u een nieuwe oplossing klaarmaken, omdat de oplossing na 30 minuten niet meer mag worden gebruikt.
Estonian: Kui teil ei õnnestu 30 minuti jooksul pulbri lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 30 minuti möödumist.
Dutch: Braken is waargenomen in zowel het onderzoek op het gebied van veiligheidsfarmacologie als het onderzoek op het gebied van toxiciteit bij herhaalde dosering.
Estonian: Oksendamist täheldati nii farmakoloogilise ohutuse kui kroonilise toksilisuse uuringutes.
Dutch: De snelheid en omvang van de absorptie van sapropterine wordt beïnvloed door voedsel.
Estonian: Toit mõjutab sapropteriini imendumise kiirust ja ulatust.
Dutch: De absorptie van sapropterine is groter na een vetrijke en calorierijke maaltijd in vergelijking met vasten, gemiddeld resulterend in 40-85% hogere maximale bloedconcentraties, die 4 tot 5 uur na toediening wordt bereikt.
Estonian: Sapropteriini imendumine on parem pärast kõrge rasva- ja kalorisisaldusega toidukorda võrreldes tühja kõhuga ning selle tulemusel saavutatakse keskmiselt 40…85% kõrgem maksimaalne plasmakontsentratsioon 4 kuni 5 tunni jooksul pärast manustamist.
Dutch: Overgevoeligheidsreacties (waaronder ernstige allergische reacties) en huiduitslag
Estonian: Ülitundlikkusreaktsioonid (sh rasked allergilised reaktsioonid) ja lööve Ainevahetus- ja toitumishäired
Dutch: Er is een beperkte hoeveelheid gegevens over het gebruik van Kuvan bij zwangere vrouwen.
Estonian: Kuvan'i kasutamise kohta rasedatel on andmeid piiratud hulgal.
Dutch: Dit geneesmiddel bevat kaliumcitraat (E332).
Estonian: See ravim sisaldab kaaliumtsitraati (E332).
Dutch: Sapropterinedihydrochloride (Sapropterin dihydrochloride)
Estonian: Sapropteriindivesinikkloriid (Sapropterini dihydrochloridum)
Dutch: Een kortere QT-interval (-8,32 msec) werd geconstateerd in een studie met een enkele supra-therapeutische dosis van 100 mg/kg (5 keer de maximum aanbevolen dosering); dit dient ter overweging te worden genomen bij de behandeling van patiënten met een reeds bestaande, verkorte QT-interval (bijv. patiënten met een kort QT-syndroom in de familie).
Estonian: QT-intervalli lühenemist (-8,32 ms) täheldati ühe supraterapeutilise annusega 100 mg/kg (5 korda maksimaalne soovitatav annus) uuringus; seda tuleb arvesse võtta patsientide puhul, kellel on varasem QT-intervalli lühenemine (nt perekondliku lühenenud QT-intervalli sündroomiga patsiendid).
Dutch: Vertel het uw arts vooral als u een van de volgende geneesmiddelen gebruikt: - levodopa (gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson) - geneesmiddelen voor de behandeling van kanker (bv. methotrexaat) - geneesmiddelen voor de behandeling van bacteriële infecties (bv. trimethoprim) - geneesmiddelen die verwijding van de bloedvaten veroorzaken (bv. glyceryltrinitraat (GTN),
Estonian: Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate: - levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis); - kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat); - bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim); - ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN),
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van Kuvan bij patiënten met nier- of leverinsufficiëntie zijn niet vastgesteld.
Estonian: Kuvan'i turvalisus ja efektiivsus neeru- või maksapuudulikkusega patsientidel ei ole tõestatud.
Dutch: Voor patiënten met een lichaamsgewicht van meer dan 20 kg dient de berekende dagelijkse dosis op basis van het lichaamsgewicht te worden afgerond op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg.
Estonian: Üle 20 kg kehakaaluga patsientide puhul tuleks arvestuslik kehakaalul põhinev ööpäevane annus ümardada lähima 100 mg kordseni.
Dutch: Het gebruik van Kuvan mag alleen worden overwogen wanneer strikte dieetmaatregelen geen adequate verlaging van de bloedspiegels van fenylalanine opleveren.
Estonian: Kuvan'i kasutamist tuleks kaaluda ainult juhul, kui range dieet vere fenüülalaniinisisaldust piisavalt ei alanda.
Dutch: • Een lepeltje of schone roerspatel om te roeren
Estonian: • Väike lusikas või puhas söögiriist segamiseks
Dutch: Kuvan bevat kaliumcitraat (E332)
Estonian: Kuvan sisaldab kaaliumtsitraati (E332)
Dutch: Sapropterinedihydrochloride wordt voornamelijk in de lever gemetaboliseerd tot dihydrobiopterine en biopterine.
Estonian: Sapropteriindivesinikkloriid metaboliseeritakse peamiselt maksas dihüdrobiopteriiniks ja biopteriiniks.
Dutch: Na orale toediening wordt het voornamelijk geëlimineerd met de feces, terwijl een klein deel in de urine wordt uitgescheiden.
Estonian: Pärast suukaudset manustamist eritub see peamiselt roojaga ja väike kogus eritub ka uriiniga.
Dutch: Op basis van de in-vitro- en in-vivo-resultaten is het onwaarschijnlijk dat gelijktijdige toediening van Kuvan de systemische blootstelling aan geneesmiddelen die substraten zijn voor BCRP vergroot.
Estonian: In vitro ja in vivo uuringute tulemused näitavad, et tõenäoliselt ei suurenda Kuvani koosmanustamine BCRP substraadiks olevate ravimite süsteemset kokkupuudet.
Dutch: Als u niet in staat bent om uw kind de dosis te geven binnen 15 tot 20 minuten nadat u de tabletten heeft opgelost, moet u een nieuwe oplossing klaarmaken, omdat de oplossing na 20 minuten niet meer mag worden gebruikt.
Estonian: Kui teil ei õnnestu 15...20 minuti jooksul tablettide lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 20 minuti möödumist.
Dutch: Toe te dienen volume oplossing (ml)*
Estonian: Manustatava lahuse kogus (ml)*
Dutch: De uitgangswaarden van de fenylalaninespiegels waren vergelijkbaar voor de Kuvan-groep en de placebogroep, met gemiddelden ± standaarddeviatie (sd) van resp. 843 ± 300 μmol/l en 888 ± 323 μmol/l.
Estonian: Algtasemel oli vere fenüülalaniinisisaldus Kuvan'i grupis ja platseebogrupis sarnane: vere fenüülalaniinisisalduse algtasemed ± keskmised standardhälbed (SD) olid vastavalt 843 ± 300 μmol/l ja 888 ± 323 μmol/l.
Dutch: Een berekende dosering van bijvoorbeeld 401 tot 450 mg dient naar beneden te worden afgrond naar 400 mg, hetgeen overeenkomt met 4 tabletten.
Estonian: Näiteks arvestuslik annus 401...450 mg tuleb ümardada alla kuni 400 mg-ni, mis vastab 4 tabletile.
Dutch: INHOUD UITGEDRUKT IN GEWICHT, VOLUME OF EENHEID OVERIGE
Estonian: SISU KAALU, MAHU VÕI ÜHIKUTE JÄRGI MUU
Dutch: Voor kleine kinderen kan een doseerspuit voor orale toediening worden gebruikt.
Estonian: Väikelaste puhul saab kasutada suusüstalt.
Dutch: De dagelijkse dosering die berekend wordt op basis van lichaamsgewicht dient te worden afgerond tot het dichtstbijzijnde veelvoud van 100.
Estonian: Arvestuslik kehakaalul põhinev ööpäevane annus tuleb ümardada lähima 100-kordseni.
Dutch: Blijvend of terugkerende disfunctie in het fenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-fenylalanine (DOPA) metabolisme kan leiden tot een onvoldoende synthese van lichaamseiwitten en neurotransmitters.
Estonian: Püsiv või korduv fenüülalaniin-türosiin-dihüdroksü-L-fenüülalaniini (DOPA) metaboolse raja düsfunktsioon võib põhjustada häireid organismi valkude ja neurotransmitterite sünteesis.
Dutch: Hyperfenylalaninemie (HPA) wordt gediagnosticeerd als een abnormale verhoging van de bloedspiegels van fenylalanine en wordt doorgaans veroorzaakt door autosomaal recessieve mutaties in de genencodering voor het enzym fenylalaninehydroxylase (in het geval van fenylketonurie, PKU) of voor de enzymen betrokken bij de biosynthese of regeneratie van 6R-tetrahydrobiopterine (6R-BH4), in het geval van BH4-deficiëntie.
Estonian: Hüperfenüülalanineemiat (HPA) diagnoositakse kui vere fenüülalaniinisisalduse ebaharilikku suurenemist ning tavaliselt põhjustavad seda ensüümi fenüülalaniini hüdroksülaasi (fenüülketonuuria, PKU, korral) või 6R-tetrahüdrobiopteriini (6R-BH4) biosünteesi või regenereerumisega (BH4 puudulikkuse korral) seotud ensüümide autosoomsed retsessiivsed mutatsioonid geenide kodeerimisel.
Dutch: In-vitro-onderzoeken
Estonian: In vitro uringud
Dutch: BH4-deficiëntie is een groep aandoeningen die voortkomt uit mutaties of deleties in de genencodering voor één van de vijf enzymen die zijn betrokken bij de biosynthese of de regeneratie van BH4.
Estonian: BH4 puudulikkus on häirete grupp, mille põhjustajateks on mutatsioonid või deletsioonid geenides, mis kodeerivad ühte viiest BH4 biosünteesi või ümbertöötlemisega seotud ensüümist.
Dutch: De rationale voor de toediening van Kuvan bij patiënten met voor BH4 gevoelige PKU is om de activiteit van de defecte fenylalaninehydroxylase te versterken en daardoor het oxidatieve metabolisme van fenylalanine in die mate te doen toenemen of te herstellen, om de bloedfenylalaninespiegels te verlagen of te handhaven, de verdere fenylalanine-accumulatie te voorkomen of verminderen en de tolerantie te verhogen voor fenylalanine uit de voeding.
Estonian: BH4 vastusega PKU-ga patsientidel soovitakse Kuvan'i manustamisega suurendada defektse fenüülalaniini hüdroksülaasi aktiivsust ja seeläbi suurendada või taastada fenüülalaniini oksüdatiivset metabolismi, mis oleks küllaldane vere fenüülalaniinisisalduse vähendamiseks või säilitamiseks, fenüülalaniini edasise akumulatsiooni ärahoidmiseks või vähendamiseks ja toiduga saadava fenüülalaniini suhtes tolerantsuse suurendamiseks.
Dutch: Dosering voor BH4-deficiëntie
Estonian: Annustamine BH4 puudulikkuse korral
Dutch: Duw langzaam op de zuiger en dien telkens een kleine hoeveelheid toe, totdat u alle oplossing uit de spuit voor orale toediening heeft gegeven.
Estonian: Vajutage aeglaselt kolvile ning manustage väikeste koguste kaupa, kuni kogu suusüstlas olev lahus on manustatud.
Dutch: Vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen voorkomen bij maximaal 1 op de 10 mensen) Keelpijn, neusverstopping, hoesten, diarree, braken, maagpijn, te weinig fenylalanine in bloedonderzoeken, verstoorde spijsvertering (indigestie) en misselijk gevoel (nausea) (zie rubriek 2: "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?
Estonian: Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st) Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud").
Dutch: Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel inneemt, vooral: - als u 65 jaar of ouder bent - als u nier- of leverproblemen heeft - als u ziek bent.
Estonian: Enne Kuvan'i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul, - kui olete 65-aastane või vanem; - kui teil on probleemid neerude või maksaga; - kui olete haige.
Dutch: Sachet van polyethyleentereftalaat, aluminium, polyethyleenlaminaat, thermisch verzegeld aan vier zijden.
Estonian: Polüetüleentereftalaadist kilest, alumiiniumist, polüetüleenlaminaadist kotike, mis on neljast küljest kuumtihendatud.