FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: * Une unité enzymatique (U) est définie comme la quantité d'enzyme qui catalyse l'hydrolyse d'une micromole du substrat synthétique para-nitrophényl-β-D-glucopyranoside (pNP-Glc) en une minute à 37°C.
Italian: *Una unità enzimatica (U) corrisponde alla quantità di enzima necessaria per catalizzare l'idrolisi di una micromole del substrato sintetico paranitrofenil--D-glucopiranoside (pNP-Glc) in un minuto a 37 °C.
French: Par ailleurs, Cerezyme a montré qu'il améliorait à la fois les aspects mentaux et physiques de la qualité de vie chez les personnes atteintes de la maladie de Gaucher.
Italian: È stato mostrato che Cerezyme migliora gli aspetti fisici e psichici della qualità della vita della malattia di Gaucher.
French: • Anomalies osseuses, après exclusion de toute autre cause telle qu'une carence en vitamine D
Italian: • interessamento osseo dopo esclusione di altri fattori causali quali carenza di Vitamina D;
French: Divers schémas posologiques ont prouvé leur efficacité dans le traitement d'une partie ou de l'ensemble des manifestations non neurologiques de la maladie.
Italian: Vari regimi posologici si sono dimostrati efficaci per alcune o per tutte le manifestazioni non neurologiche della patologia.
French: Chez les enfants, Cerezyme a montré qu'il permettait le développement normal de la puberté et la reprise de la croissance, permettant d'atteindre une taille et une densité minérale osseuse normales à l'âge adulte.
Italian: Nei bambini, è stato mostrato che Cerezyme consente il normale sviluppo puberale e incrementa la crescita, portando a un'altezza e a una densità minerale ossea normali in età adulta.
French: A conserver au réfrigérateur (entre 2 et 8°C).
Italian: Conservare in frigorifero (2C - 8C).
French: Il doit être conseillé aux femmes non traitées de débuter un traitement avant la grossesse afin d'optimiser leur état de santé.
Italian: Si deve consigliare alle donne naïve al trattamento di considerare l'avvio della terapia prima del concepimento, per ottimizzare lo stato di salute.
French: Par conséquent, aucune conclusion sur l'effet d'un traitement enzymatique de substitution sur les manifestations neurologiques de la maladie ne peut être tirée.
Italian: Pertanto non si possono trarre conclusioni sull'effetto della terapia enzimatica sostitutiva sulle manifestazioni neurologiche della malattia.
French: Chez les enfants, la maladie de Gaucher peut notamment se traduire par un retard de croissance ou de puberté.
Italian: Nei bambini, la malattia di Gaucher può causare ritardi della crescita e della pubertà.
French: Pour les perfusions suivantes, la vitesse de perfusion pourra être augmentée sans dépasser 1 unité par kg de poids corporel par minute.
Italian: Alle successive somministrazioni, la velocità di infusione può essere aumentata, ma senza superare 1 unità per kg di peso corporeo al minuto.
French: Si vous présentez l'un de ces symptômes, informez-en immédiatement votre médecin.
Italian: Se si presenta uno qualsiasi di questi sintomi, informi immediatamente il medico.
French: Toute augmentation de la vitesse de perfusion devra être effectuée sous le contrôle d'un professionnel de santé.
Italian: Gli incrementi della velocità di infusione devono avvenire sotto la supervisione di un operatore sanitario.
French: Cerezyme ne peut être utilisé que sous la surveillance d'un médecin ayant l'expérience du traitement de la maladie de Gaucher.
Italian: Cerezyme va impiegato esclusivamente sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento della malattia di Gaucher.
French: Les données disponibles se limitent à 150 observations de femmes exposées à Cerezyme au cours de la grossesse (principalement basées sur les déclarations spontanées et la revue de la littérature) et suggèrent que le traitement par Cerezyme est bénéfique pour contrôler la maladie de Gaucher sousjacente au cours de la grossesse.
Italian: È disponibile una limitata esperienza derivante dagli esiti di 150 gravidanze (basata principalmente su segnalazioni spontanee e su revisione della letteratura), che suggerisce come l'uso di Cerezyme sia utile per controllare la malattia di Gaucher durante la gravidanza.
French: Vomissements, nausées, crampes abdominales, diarrhée
Italian: Vomito, nausea, crampi addominali, diarrea
French: Si un patient présente des réactions évoquant une hypersensibilité, il est conseillé de procéder ultérieurement à la recherche d'anticorps antiimiglucérase.
Italian: Nel caso in cui un paziente dovesse manifestare una reazione che indica ipersensibilità, si consiglia di eseguire ulteriori prove sugli anticorpi anti-imiglucerasi.
French: Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l'Agence européenne du médicament : http://www.ema.europa.eu/.
Italian: Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu/.
French: ETIQUETTE/FLACON
Italian: ETICHETTA / FLACONCINO
French: Comment conserver Cerezyme
Italian: Come conservare Cerezyme
French: Classe pharmacothérapeutique : enzyme imiglucérase (β-glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code ATC : A16AB02.
Italian: Categoria farmacoterapeutica: enzima-imiglucerasi (-glucocerebrosidasi ricombinante mirata ai macrofagi) Codice ATC: A16AB02.
French: Les effets indésirables sont présentés dans le tableau ci-dessous par système-organe-classe et fréquence (fréquent (≥ 1/100 à < 1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000 à < 1/100) et rare (≥1/10 000 à <1/1 000)).
Italian: Le reazioni avverse sono elencate in base alla classificazione sistemica organica e alla frequenza (comune (1/100, <1/10), non comune (1/1.000, <1/100) e raro (1/10.000, <1/1.000)) nella tabella di seguito.
French: L'efficacité de Cerezyme sur les symptômes neurologiques des patients atteints d'une maladie de Gaucher neuronopathique chronique n'a pas été établie et aucune posologie particulière ne peut être recommandée pour ces manifestations (voir rubrique 5.1).
Italian: L'efficacia di Cerezyme sui sintomi neurologici dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica non è stata stabilita con esattezza e non è possibile raccomandare uno specifico regime posologico per queste manifestazioni (vedere paragrafo 5.1).
French: - certains patients atteints de maladie de Gaucher ont une pression artérielle élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire).
Italian: - alcuni pazienti affetti dalla malattia di Gaucher hanno un'elevata pressione sanguigna nei vasi polmonari (ipertensione polmonare).
French: De rares cas de mort fœtale ont été rapportés, sans qu'il n'ait pû être clairement établi si ces décès étaient liés à l'utilisation de Cerezyme ou à la maladie de Gaucher sous-jacente.
Italian: In rari casi è stata riferita morte del feto, sebbene non sia chiara la sua correlazione all'uso di Cerezyme o alla malattia di Gaucher di fondo.
French: Cerezyme diminue la chitotriosidase, un biomarqueur de l'accumulation de glucosylcéramide dans les macrophages et de la réponse au traitement.
Italian: Cerezyme riduce la chitotriosidasi, un biomarker per l'accumulo di glucosilceramide nei macrofagi e per la risposta al trattamento.
French: A. FABRICANTS DE LA SUBSTANCE ACTIVE D'ORIGINE BIOLOGIQUE ET FABRICANTS RESPONSABLES DE LA LIBERATION DES LOTS
Italian: A. PRODUTTORI DEL PRINCIPIO ATTIVO BIOLOGICO E PRODUTTORI RESPONSABILI DEL RILASCIO DEI LOTTI
French: Qu'est-ce que Cerezyme et dans quel cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Cerezyme Comment utiliser Cerezyme
Italian: Cos'è Cerezyme e a cosa serve Cosa deve sapere prima di usare Cerezyme Come usare Cerezyme
French: Au cours de la perfusion intraveineuse sur 1 heure de quatre doses (7,5; 15; 30 et 60 U/kg) d'imiglucérase, l'activité enzymatique a atteint l'état d'équilibre en 30 minutes.
Italian: Durante 1 ora di infusione endovenosa di quattro dosi (7.5, 15, 30, 60 U/kg) di imiglucerasi una condizione di equilibrio in cui l'attività enzimatica è costante viene raggiunta in 30 minuti.
French: En outre, la maladie de Gaucher a été associée à un risque accru d'anomalies des immunoglobulines, telles qu'une hyperimmunoglobulinémie, une gammopathie polyclonale, une gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) ou un myélome multiple.
Italian: In aggiunta, la malattia di Gaucher è stata associata a un maggiore rischio di anomalie dell'immunoglobuline, come l'iperimmunoglobulinemia, la gammopatia policlonale, la gammopatia monoclonale ad origine indeterminata (MGUS) e il mieloma multiplo.
French: Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.
Italian: Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale Si raccomanda di utilizzare con cautela Cerezyme durante la gravidanza e l'allattamento.
French: Cerezyme réduit la taille de la rate et du foie, améliore ou normalise la thrombocytopénie et l'anémie, améliore ou normalise la densité minérale osseuse et l'infiltration médullaire, et réduit ou élimine les douleurs osseuses et les crises osseuses.
Italian: Cerezyme riduce le dimensioni di milza e fegato, migliora o normalizza la trombocitopenia e l'anemia, migliora o normalizza la densità minerale ossea e il carico del midollo osseo e riduce o elimina il dolore osseo e le crisi ossee.
French: Réactions d'hypersensibilité
Italian: Reazioni da ipersensibilità
French: En raison de l'hétérogénéité et de la nature multisystémique de la maladie de Gaucher, la posologie doit être adaptée à chaque patient après un bilan clinique exhaustif.
Italian: A causa della eterogeneità e della natura multisistemica della malattia di Gaucher, il dosaggio deve essere personalizzato per ciascun paziente sulla base di una valutazione complessiva di tutte le manifestazioni cliniche della malattia.
French: Vous pouvez demander à votre médecin d'enregistrer vos informations de patient dans le « Registre International de la maladie de Gaucher » (Registre ICGG).
Italian: Lei potrà chiedere al medico di registrare i suoi dati di paziente nel "ICGG Gaucher Registry".
French: Le patient ou le soignant apprendra la technique de perfusion et la tenue d'un carnet de traitement.
Italian: Il paziente o la persona che se ne prende cura verranno istruiti sulla tecnica di infusione e nella compilazione di un diario di trattamento.
French: De plus, ces données n'indiquent pas de foetotoxicité malformative avec Cerezyme, bien que le niveau de preuve statistique soit faible.
Italian: Inoltre questi dati non evidenziano un effetto tossico teratogenico (malformativo) per il feto da parte di Cerezyme, sebbene tale evidenza sia modesta dal punto di vista statistico.
French: L'hypertension artérielle pulmonaire est une complication connue de la maladie de Gaucher.
Italian: L'ipertensione polmonare è una complicazione nota della malattia di Gaucher.
French: Les données actuelles obtenues par un test ELISA et confirmées par radioimmunoprécipitation suggèrent que des anticorps anti-imiglucérase de type IgG sont synthétisés au cours de la première année de traitement par Cerezyme chez 15% environ des patients traités.
Italian: I dati attuali, ottenuti da uno screening ELISA seguito da un'analisi di radio immunoprecipitazione di conferma, suggeriscono che durante il primo anno di terapia, nel 15% dei pazienti trattati si sviluppano anticorpi della classe IgG anti-imiglucerasi.
French: Flacons non ouverts : A conserver au réfrigérateur (entre 2 et 8°C)
Italian: Flaconcini intatti: Conservare in frigorifero (2C - 8C)
French: Le volume de distribution corrigé pour le poids s'est situé entre 0,09 et 0,15 l/kg (moyenne ± DS : 0,12 ± 0,02 l/kg).
Italian: Il volume di distribuzione corretto in base al peso varia da 0,09 a 0,15 l/kg (media ± DS 0.12 ± 0.02 l/kg).
French: • dès lors que le système de gestion des risques est modifié, notamment en cas de réception de nouvelles informations pouvant entraîner un changement significatif du profil bénéfice/risque, ou lorsqu'une étape importante (pharmacovigilance ou minimisation du risque) est franchie.
Italian: Un RMP aggiornato deve essere presentato: su richiesta dell'Agenzia Europea per i medicinali ; ogni volta che il sistema di gestione del rischio è modificato, in particolare a seguito del ricevimento di nuove informazioni che possono portare a un cambiamento significativo del profilo beneficio/rischio o al risultato del raggiungimento di un importante obiettivo (di farmacovigilanza o di minimizzazione del rischio).
French: Flacons non ouverts :
Italian: Flaconcini intatti:
French: Ceci inclut une augmentation du risque des manifestations osseuses, une exacerbation des cytopénies, des hémorragies et une augmentation du besoin transfusionnel.
Italian: Ciò include un aumentato rischio di manifestazioni scheletriche, esacerbazione della citopenia, emorragia e maggiore bisogno di trasfusioni.
French: La clairance plasmatique était comprise entre 9,8 et 20,3 ml/min/kg (moyenne ± DS : 14,5 ± 4,0 ml/min/kg).
Italian: La clearance plasmatica varia tra 9.8 e 20.3 ml/min/kg (media ± DS 14.5 ± 4.0 l/min/kg).
French: Il semble que les patients qui développent des anticorps le fassent généralement au cours des 6 premiers mois de traitement et que l'apparition d'anticorps anti-Cerezyme après 12 mois de traitement soit rare.
Italian: Sembra che i pazienti che sviluppano anticorpi della classe IgG lo facciano con maggior frequenza entro i primi 6 mesi di trattamento e raramente lo facciano dopo 12 mesi di terapia.
French: Les cellules de Gaucher sont préférentiellement localisées dans le foie, la rate et la moelle osseuse et parfois, dans les poumons, les reins et l'intestin.
Italian: Le cellule di Gaucher si trovano principalmente nel fegato, nella milza e nel midollo osseo, oltre che occasionalmente in polmoni, reni e intestino.
French: Il n'existe aucune information sur les effets de Cerezyme sur les symptômes céphaliques des patients atteints d'une maladie de Gaucher neuronopathique chronique.
Italian: Non sono disponibili informazioni sull'effetto di Cerezyme sui sintomi cerebrali dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica.
French: Aucune étude clinique contrôlée n'a été conduite sur l'efficacité de Cerezyme sur les manifestations neurologiques de la maladie.
Italian: Non sono stati effettuati studi controllati per valutare l'efficacia di Cerezyme sulle manifestazioni neurologiche della malattia.
French: Les premières perfusions de Cerezyme devront être administrées à un débit ne dépassant pas 0,5 unité par kg de poids corporel par minute.
Italian: Nelle infusioni iniziali, Cerezyme deve essere somministrato a una velocità non superiore a 0,5 unità per kg di peso corporeo al minuto.
French: L'administration de Cerezyme effectuée par le patient ou le soignant à domicile nécessite une formation délivrée par un professionnel de santé en milieu hospitalier.
Italian: L'infusione di Cerezyme eseguita a domicilio dal paziente o da una persona che se ne prende cura richiede la formazione da parte di un operatore sanitario in un contesto clinicamente controllato.
French: Nom et adresse du fabricant de la substance d'origine biologique Genzyme Corporation, 500 Soldiers Field Road, Allston, MA 02134, Etats-Unis Lonza Biologics Inc., 101 International Drive, Portsmouth, NH 03801 -2815, Etats-Unis Nom et adresse des fabricants responsables de la libération des lots Genzyme Ltd., 37, Hollands Road, Haverhill, Suffolk, CB9 8PU, Royaume-Uni Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlande Le nom et l'adresse du fabricant responsable de la libération du lot concerné doivent figurer sur la notice du médicament.
Italian: 500 Soldiers Field Road - Allston, MA 02134 - USA Lonza Biologics Inc., 101 International Drive, Portsmouth, NH 03801-2815, USA Nome ed indirizzo del produttore responsabile del rilascio dei lotti Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Regno Unito Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda Il foglio illustrativo del medicinale deve riportare il nome e l'indirizzo del produttore responsabile del rilascio dei lotti in questione
French: Comment utiliser Cerezyme
Italian: Come usare Cerezyme
French: SANOFI BULGARIA EOOD
Italian: SANOFI BULGARIA EOOD Тел.
French: • Un Guide à l'attention des professionnels de santé traitant des patients atteints de la maladie de Gaucher
Italian: • Guida per gli operatori sanitari sul trattamento di pazienti affetti da malattia di Gaucher.
French: Les signes et symptômes observés dans l'enfance sont généralement le reflet d'une forme plus grave.
Italian: Segni e sintomi presenti nell'infanzia rappresentano in genere casi più gravi della malattia di Gaucher.
French: Les patients ayant reçu 60 U/kg de poids corporel une fois toutes les 2 semaines ont montré une amélioration plus rapide et un effet thérapeutique maximal plus important que les patients ayant reçu des doses inférieures.
Italian: I pazienti trattati con 60 U/kg di peso corporeo ogni 2 settimane hanno mostrato un miglioramento più rapido e un maggiore effetto massimo del trattamento rispetto ai pazienti che hanno assunto le dosi inferiori.
French: Les patientes atteintes de la maladie de Gaucher et qui débutent une grossesse peuvent traverser une période de majoration de l'activité de la maladie durant la grossesse et la période du post-partum.
Italian: Le pazienti con malattia di Gaucher in stato di gravidanza possono andare incontro ad un periodo di intensificazione della patologia durante la gravidanza e il puerperio.
French: La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est le:
Italian: Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il:
French: Après reconstitution, un liquide limpide et incolore, dépourvu de matière étrangère, est obtenu.
Italian: Dopo la ricostituzione, è un liquido trasparente, incolore, privo di materiale estraneo.
French: Instructions d'utilisation adéquate Cerezyme est administré par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse).
Italian: Istruzioni per l'uso corretto Cerezyme viene somministrato in vena mediante una flebo (infusione endovenosa).
French: Ne pas utiliser les flacons contenant des particules étrangères ou présentant une couleur anormale.
Italian: Non usare i flaconcini che presentino particelle estranee o decolorazione.
French: Les patients qui présentent des effets indésirables durant la perfusion doivent immédiatement interrompre la perfusion et consulter un professionnel de santé.
Italian: I pazienti che manifestano eventi avversi durante l'infusione devono immediatamente interrompere il processo di infusione e rivolgersi ad un operatore sanitario.
French: Une fréquence de perfusion toutes les 4 semaines peut représenter une option thérapeutique chez certains patients adultes présentant une maladie de Gaucher de type 1 résiduelle stabilisée, cependant les données cliniques sont limitées.
Italian: Un regime d'infusione ogni 4 settimane potrebbe essere un'opzione terapeutica per alcuni pazienti con malattia di Gaucher residua in fase stabile, ma i dati clinici a supporto sono limitati.
French: Chaque flacon de Cerezyme est réservé à un usage unique.
Italian: Ciascun flaconcino di Cerezyme è esclusivamente monouso.
French: - Si vous êtes allergique à l'imiglucérase ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Italian: Non usi Cerezyme: - Se è allergico all'imiglucerasi, o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
French: Réactions anaphylactoïdes
Italian: Reazioni anafilattoidi
French: ** L'imiglucérase est une forme modifiée de la β-glucosidase acide humaine ; c'est une protéine recombinante obtenue à partir d'une culture de cellules ovariennes de hamsters chinois (CHO), avec modification du mannose afin de cibler les macrophages.
Italian: **L'imiglucerasi è una forma modificata di ß-glucosidasi acida umana prodotta mediante tecniche di DNA ricombinante da colture cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO) con modifica del mannosio per l'orientamento dei macrofagi.
French: L'utilisation de Cerezyme (imiglucérase) est indiquée comme traitement enzymatique substitutif au long cours chez des patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Gaucher non neuronopathique (type 1) ou neuronopathique chronique (type 3) et présentant des manifestations non neurologiques cliniquement significatives de la maladie.
Italian: Cerezyme (imiglucerasi) è indicato per l'uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine, in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Gaucher non neuropatica (Tipo 1) o neuropatica cronica (Tipo 3), i quali evidenzino inoltre significative manifestazioni cliniche non neurologiche della malattia.
French: Qu'est-ce que Cerezyme et dans quel cas est-il utilisé
Italian: Cos'è Cerezyme e a cosa serve
French: L'imiglucérase (β-glucosidase acide recombinante ciblée sur le macrophage) remplace l'activité de l'enzyme déficiente en hydrolysant le glucosylcéramide, corrigeant ainsi la physiopathologie initiale et prévenant l'apparition d'une pathologie secondaire.
Italian: L'imiglucerasi (ß-glucosidasi acida ricombinante mirata ai macrofagi) sostituisce l'attività dell'enzima mancante, idrolizzando il glucosilceramide, correggendo la patofisiologia iniziale e impedendo una patologia secondaria.
French: Cerezyme est une enzyme artificielle appelé Imiglucérase, capable de remplacer l'enzyme naturelle, la β-glucosidase acide qui est absente ou insuffisamment active chez les patients atteints de maladie de Gaucher.
Italian: Cerezyme è l'enzima artificiale imiglucerasi in grado di sostituire l'enzima naturale -glucosidasi acida che è carente o non è abbastanza attivo nei pazienti con la malattia di Gaucher.
French: La dégradation du glucosylcéramide étant insuffisante chez les personnes atteintes de la maladie de Gaucher, le substrat s'accumule en grandes quantités dans les lysosomes des macrophages ("cellules de Gaucher"), responsables d'une atteinte secondaire généralisée.
Italian: Negli individui affetti dalla malattia di Gaucher, la degradazione del glucosilceramide è insufficiente, con un conseguente accumulo di grandi quantità di tale substrato all'interno dei lisosomi dei macrofagi (denominati "cellule di Gaucher") e conducendo a una diffusa patologia secondaria.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, de toxicologie en administration unique ou répétée, et de génotoxicité, n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
Italian: I dati non-clinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di safety pharmacology, tossicità a dosi singole e ripetute e genotossicità.
French: Si vous présentez ce type de réaction, avertissez immédiatement votre médecin.
Italian: Se sviluppa una reazione di questo tipo deve informare immediatamente il suo medico.
French: Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00
Italian: Danmark sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00
French: Un traitement de maintenance toutes les 4 semaines à la même posologie cumulée que la posologie bimensuelle a été étudié chez des patients adultes présentant une maladie de Gaucher de type 1 résiduelle stabilisée.
Italian: La terapia di mantenimento con infusione ogni 4 settimane (Q4) al medesimo dosaggio cumulativo dello schema bisettimanale (Q2) è stata studiata in pazienti adulti con Malattia di Gaucher di tipo 1 residua in fase stabile.
French: Chez les femmes enceintes atteintes de la maladie de Gaucher et chez celles qui envisagent une grossesse, le rapport bénéfice/risque doit être évalué au cas par cas.
Italian: Nelle pazienti Gaucher in gravidanza o che intendono procreare è necessario procedere a una valutazione caso per caso del rapporto rischio-beneficio del trattamento.
French: Les personnes atteintes de maladie de Gaucher ont de faibles taux d'une enzyme appelée β-glucosidase acide.
Italian: Le persone affette dalla malattia di Gaucher hanno bassi livelli di un enzima chiamato -glucosidasi acida.