FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Les patients atteints de MPS VII recevant de la vestronidase alfa devront faire l'objet d'une surveillance pour déceler tout signe et symptôme de compression médullaire ou d'instabilité cervicale, notamment toute douleur cervicale ou dorsale, faiblesse des membres, modification des réflexes ou incontinence urinaire ou fécale.
Italian: I pazienti affetti da MPS VII che ricevono vestronidasi alfa dovranno essere monitorati per verificare i segni e i sintomi della compressione del midollo spinale o dell'instabilità cranio-cervicale, compresi dolori al collo o alla schiena, debolezza agli arti, modifica nei riflessi o incontinenza urinaria e fecale.
French: La perfusion devra être évitée si le patient présente une maladie fébrile aiguë ou respiratoire au moment de l'administration.
Italian: L'infusione deve essere evitata laddove il paziente manifesti una malattia febbrile o respiratoria acuta.
French: Les effets indésirables sont présentés par classes de systèmes d'organes et par fréquence.
Italian: Le reazioni avverse sono presentate secondo la Classificazione per sistemi e organi e classe di frequenza.
French: Les études animales sur la vestronidase alfa n'indiquent aucun effet nocif direct ou indirect sur le déroulement de la gestation ou le développement embryo-fœtal (voir rubrique 5.3).
Italian: Gli studi su animali della vestronidasi alfa non indicano effetti dannosi diretti o indiretti relativi alla gravidanza o allo sviluppo dell'embrione e del feto (vedere paragrafo 5.3).
French: Ne pas utiliser la solution si celle-ci est décolorée ou si elle contient des particules en suspension.
Italian: Non usare la soluzione se scolorita o se sono presenti polveri sottili nella soluzione.
French: La vestronidase alfa est une enzyme recombinante humaine et est donc éliminée par dégradation protéolytique en petits peptides et acides aminés.
Italian: La vestronidasi alfa è un enzima umano ricombinante e viene dunque eliminata mediante proteolisi in piccoli peptidi e amminoacidi.
French: À usage unique exclusivement.
Italian: Solo per uso endovenoso.
French: L'Agence européenne des médicaments vérifiera toute nouvelle information devenue disponible chaque année et cette notice sera actualisée si nécessaire.
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali esaminerà annualmente qualsiasi nuova informazione su questo medicinale e questo foglio illustrativo verrà aggiornato, se necessario.
French: Un patient ayant reçu une dose de vestronidase alfa de 4 mg/kg a présenté une convulsion fébrile pendant le traitement à la semaine 66, dans les trois jours suivant une vaccination contre la diphtérie, le tétanos et la coqueluche.
Italian: Un paziente che stava ricevendo una dose di vestronidasi alfa di 4 mg/kg ha manifestato una convulsione febbrile durante il trattamento nella settimana 66, entro 3 giorni dalla vaccinazione contro difterite, tetano e pertosse.
French: Ces effets indésirables sont appelés réactions à la perfusion, car ils sont dus au fait que le médicament est administré par perfusion (goutte-à-goutte).
Italian: Questi effetti indesiderati sono chiamati reazioni all'infusione poiché sono causati dall'infusione (flebo) del medicinale.
French: Les patients atteints de MPS VII ayant bénéficié d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques ont été exclus de cette étude.
Italian: I pazienti affetti da MPS VII sottoposti ad una terapia con trapianto di cellule staminali ematopoietiche sono stati esclusi da questo studio.
French: Ces problèmes pourraient être des signes de la maladie et résulter d'une compression de la moelle épinière.
Italian: Questi problemi possono essere segni della malattia e possono essere causati dalla pressione sul midollo spinale.
French: Seize des 23 patients (70 %) ayant participé aux quatre essais cliniques ont développé des anticorps (Ac) anti-enzyme recombinante humaine de la ß-glucuronidase (rhGUS), dont neuf ont par la suite développé des anticorps neutralisants au moins une fois, mais pas de façon constante dans la durée.
Italian: Sedici dei 23 pazienti (70%) dai 4 studi clinici hanno sviluppato anticorpi (ADA) della betaglucuronidasi umana anti ricombinanti (rhGUS), nove dei quali hanno ulteriormente sviluppato anticorpi neutralizzanti (NAb) in almeno un'occasione, ma non costantemente nel corso del tempo.
French: Le débit de perfusion devra être comme suit : 2,5 % du volume total à perfuser la première heure, puis le reste pendant les trois heures suivantes.
Italian: La velocità di infusione dovrà essere la seguente: durante la prima ora, sarà infuso il 2,5% del volume totale, con tutta la parte restante che sarà infusa nel corso delle successive tre ore.
French: Deux autres patients atteints d'une hépatosplénomégalie à l'entrée dans l'étude ont présenté une réduction du volume du foie (24 % et 53 %) et du volume de la rate (28 % et 47 %) après 36 semaines de traitement.
Italian: Gli altri due pazienti affetti da epatosplenomegalia al basale hanno evidenziato una riduzione del volume del fegato (24% e 53%) e del volume della milza (28% e 47%) dopo 36 settimane di trattamento.
French: Parmi les 12 patients inclus dans l'étude UX003-CL301, quatre étaient des hommes et huit des femmes et étaient âgés de 8 à 25 ans (âge médian de 14 ans).
Italian: Dei 12 pazienti arruolati nello studio UX003-CL301, 4 erano maschi e 8 erano femmine, con un'età compresa tra gli 8 ed i 25 anni (mediana 14 anni).
French: Le diagnostic de MPS VII a été confirmé par dosage de l'activité enzymatique de GUS pour cinq patients, par génotypage pour trois patients, et par dosage enzymatique et génotypage pour quatre patients.
Italian: La diagnosi di MPS VII è stata confermata mediante saggio dell'attività dell'enzima GUS per 5 pazienti, mediante genotipizzazione per 3 pazienti e mediante sia saggio enzimatico che genotipizzazione per 4 pazienti.
French: Le tableau 1 liste les effets indésirables rapportés lors de quatre essais cliniques chez 23 patients traités par Mepsevii.
Italian: La Tabella 1 elenca le reazioni avverse riportate in 4 studi clinici su 23 pazienti che hanno ricevuto Mepsevii.
French: **Un cas de gonflement périphérique a été pris en compte dans le calcul de la fréquence des gonflements au site de perfusion, car l'événement est considéré comme faisant partie des complications liées aux cathéters intraveineux.
Italian: **Una reazione avversa di edema periferico è inclusa nella frequenza dei Tumefazione in sede di infusione poiché l'evento è classificato come "problematica del catetere endovenoso".
French: a. Dose totale (mg) = poids du patient (kg) x 4 mg/kg (dose recommandée)
Italian: a. Dose totale (mg) = Peso del paziente (kg) x 4 mg/kg (dose raccomandata)
French: Qu'est-ce que Mepsevii et dans quels cas est-il utilisé 2.
Italian: Cos'è Mepsevii e a cosa serve 2.
French: Les risques et les bénéfices associés à la réadministration de la vestronidase alfa doivent être pris en compte suite à une réaction d'hypersensibilité sévère.
Italian: Tenere conto dei rischi e dei benefici nel somministrare nuovamente la vestronidasi alfa in seguito ad una grave reazione di ipersensibilità.
French: Convulsion fébrile
Italian: Convulsioni febbrili
French: Le profil pharmacocinétique de la vestronidase alfa a été évalué chez un total de 19 patients atteints de MPS VII, notamment 15 patients pédiatriques et 4 patients adultes provenant de trois essais cliniques.
Italian: La farmacocinetica della vestronidasi alfa è stata valutata su un totale di 19 pazienti affetti da MPS VII, tra cui 15 pazienti in età pediatrica e 4 adulti da 3 studi clinici.
French: Après 120 semaines d'exposition à la vestronidase alfa, un patient a présenté une amélioration de la capacité vitale forcée (CVF en % de la valeur théorique) de 21 % par rapport à l'entrée dans l'étude lors du test de la fonction pulmonaire, ainsi qu'une amélioration de 105 mètres au test 6MWT.
Italian: Dopo 120 settimane di esposizione a vestronidasi alfa, un paziente ha mostrato un miglioramento del 21% rispetto al basale nella capacità vitale forzata (previsione percentuale di FVC) sul test di funzionalità polmonare, oltre a un miglioramento di 105 metri nel 6MWT.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration unique chez le rat, toxicologie en administration répétée chez la souris et le jeune singe atteints de MPS VII, fertilité et développement embryo-fœtal chez le rat et le lapin, et développement prénatal et postnatal chez le rat n'ont révélé aucun risque particulier chez l'être humain.
Italian: Dati non clinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di sicurezza farmacologica, tossicità a dose singola su ratti, tossicità a dosi ripetute su topi e giovani scimmie affetti da MPS VII, fertilità e sviluppo dell'embrione e del feto su ratti e conigli e sviluppo pre e post natale nei ratti.
French: La déclaration des effets indésirables suspectés après autorisation du médicament est importante.
Italian: È importante segnalare reazioni avverse sospette successive all'autorizzazione del medicinale.
French: * La vestronidase alfa est une forme recombinante de la ß-glucuronidase humaine (rhGUS) et est produite par culture de cellules ovariennes de hamster chinois au moyen de la technique de l'ADN recombinant.
Italian: *La vestronidasi alfa è una forma ricombinante della beta-glucuronidasi umana (rhGUS), ed è prodotta in una coltura cellulare di ovaio di criceto cinese mediante la tecnica del DNA ricombinante.
French: Le volume total à perfuser dépendra de la dose totale et du volume total de Mepsevii (voir tableau 2).
Italian: Il volume totale dell'infusione si basa sulla dose e sul volume totali di Mepsevii (fare riferimento alla Tabella 2).
French: Les patients ont été randomisés en aveugle dans quatre groupes : trois patients ont immédiatement reçu de la vestronidase alfa pendant 48 semaines (groupe A), trois patients ont reçu le placebo pendant huit semaines, puis de la vestronidase alfa pendant 40 semaines (groupe B), trois patients ont reçu le placebo pendant 16 semaines, puis de la vestronidase alfa pendant 32 semaines (groupe C) et trois patients ont reçu le placebo pendant 24 semaines, puis de la vestronidase alfa pendant 24 semaines (groupe D).
Italian: I pazienti sono stati randomizzati in cieco in 4 gruppi: 3 pazienti hanno ricevuto immediatamente la vestronidasi alfa per 48 settimane (Gruppo A), 3 pazienti hanno prima ricevuto il placebo per 8 settimane e successivamente la vestronidasi alfa per 40 settimane (Gruppo B), 3 pazienti hanno prima ricevuto il placebo per 16 settimane e successivamente la vestronidasi alfa per 32 settimane (Gruppo C) e 3 pazienti hanno prima ricevuto il placebo per 24 settimane e successivamente la vestronidasi alfa per altre 24 settimane (Gruppo D).
French: L'Agence européenne des médicaments vérifiera toute nouvelle information devenue disponible chaque année et ce RCP sera actualisé si nécessaire.
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali esaminerà annualmente qualsiasi nuova informazione che si renderà disponibile e il riassunto delle caratteristiche del prodotto (RCP) verrà aggiornato, se necessario.
French: Tout espace mort dans les lignes de perfusion devra être pris en compte pour garantir la perfusion de 2,5 % du volume total à administrer dans la circulation sanguine au cours de la première heure de perfusion.
Italian: Eventuale spazio vuoto dovrà essere tenuto in considerazione per garantire che il 2,5% del volume totale dell'infusione sia erogato nel flusso sanguigno del paziente durante la prima ora dell'infusione.
French: Aucune étude animale sur la vestronidase alfa ne suggère un effet sur la fertilité masculine ou féminine (voir rubrique 5.3).
Italian: Studi su animali con vestronidasi alfa non hanno indicato alcun impatto nella fertilità maschile o femminile (vedere paragrafo 5.3).
French: Neuf patients étaient mineurs.
Italian: Nove pazienti avevano meno di 18 anni.
French: Principal critère d'évaluation secondaire : Indice MDRI (Multi-Domain Clinical Responder Index)
Italian: Endpoint secondario chiave: Indice di risposte cliniche di domini multipli (MDRI)
French: La solution à diluer pour perfusion de Mepsevii doit être incolore à jaune pâle.
Italian: La soluzione concentrata di Mepsevii per l''infusione dovrà essere da incolore a leggermente gialla.
French: - Il est possible que vous ressentiez des effets indésirables au moment où l'on vous administre Mepsevii ou dans les 24 heures suivant l'administration.
Italian: - Può riscontrare effetti indesiderati mentre le è somministrato Mepsevii o fino a un giorno dopo.
French: Il est fourni dans un flacon en verre transparent fermé par un bouchon en caoutchouc et un opercule en aluminium avec un capuchon en plastique.
Italian: È fornito in una fiala in vetro trasparente con un tappo in gomma e un sigillo in alluminio con un cappuccio in plastica.
French: La solution diluée pour perfusion doit être administrée aux patients avec une poche pour perfusion à faible taux d'adsorption des protéines (une poche ne contenant pas de phtalate de di-2-éthylhexyle [DEHP] peut être utilisée) et d'un kit de perfusion doté d'un filtre en ligne à faible taux d'adsorption des protéines de 0,2 μm.
Italian: La soluzione per infusione diluita deve essere somministrata ai pazienti usando una sacca e un kit per infusioni a basso legame proteico (può essere utilizzata una sacca non di (2-etilesil)ftalato [DEHP]) ed è consigliata l'applicazione di un kit per infusione dotato di un filtro in linea da 0,2 μm a basso legame proteico.
French: La présence d'Ac antimédicament (non neutralisants et neutralisants) ne semble pas avoir d'effet sur la réduction du marqueur pharmacodynamique que sont les glycosaminoglycanes (GAG) urinaires.
Italian: La presenza di ADA (non NAb e NAb) non sembra influenzare la riduzione dei marcatori farmacodinamici, i glicosamminoglicani urinari (uGAG).
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Mepsevii 3.
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere Mepsevii 3.
French: Calculer le nombre de flacons à diluer en fonction du poids réel du patient et de la dose recommandée de 4 mg/kg à l'aide des équations suivantes (a-b) :
Italian: Determinare il numero di fiale da diluire in base al peso effettivo del paziente e alla dose raccomandata di 4 mg/kg, mediante i seguenti calcoli (a-b):
French: Cet événement a été considéré comme pouvant être lié à l'administration de vestronidase alfa en raison du lien temporel avec la perfusion.
Italian: Questo evento è stato valutato come possibilmente associabile a vestronidasi alfa a causa dell'associazione temporale con l'infusione.
French: Dix-neuf patients étaient mineurs.
Italian: Diciannove pazienti avevano meno di 18 anni.
French: Pour limiter le plus possible le risque de réactions d'hypersensibilité, un antihistaminique non sédatif avec ou sans médicament antipyrétique doit être administré 30 à 60 minutes avant le début de la perfusion (voir rubrique 4.4).
Italian: Per minimizzare il rischio di reazioni di ipersensibilità, dovrà essere somministrato un antistaminico non sedante con o senza farmaco antipiretico 30-60 minuti prima dell'inizio dell'infusione (vedere paragrafo 4.4).
French: Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice (voir rubrique 4).
Italian: Ciò include qualsiasi effetto indesiderato possibile non elencato in questo foglio illustrativo (vedere il paragrafo 4).
French: Mepsevii n'a aucun effet ou un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Italian: Mepsevii non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
French: Chaque flacon de Mepsevii est à usage unique.
Italian: Ogni fiala di Mepsevii è esclusivamente monouso.
French: Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de déclaration - voir annexe V.
Italian: Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta attraverso il sistema di segnalazione nazionale elencato nell'Allegato V.
French: La vestronidase alfa est une forme recombinante de la GUS humaine et est conçue pour fournir une enzyme GUS exogène pour absorption dans les lysosomes cellulaires et le catabolisme ultérieur des GAG dans les tissus atteints.
Italian: La vestronidasi alfa è una forma ricombinante della GUS umana, e mira a fornire enzimi GUS esogeni per l'assorbimento nei lisosomi cellulari e il successivo catabolismo dei GAG accumulati nei tessuti interessati.
French: En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation en cours d'utilisation relèvent de la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient pas dépasser 36 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C, puis une durée maximale de six heures à une température ambiante maximale de 25 °C.
Italian: Se non usato immediatamente, le tempistiche di conservazione durante l'uso e le condizioni di conservazione prima dell'utilizzo sono di responsabilità dell'utilizzatore, ma di norma non devono superare le 36 ore a 2°C - 8°C, seguite da 6 ore a temperatura ambiente fino ad un massimo di 25°C.
French: La mucopolysaccharidose VII est une maladie de surcharge lysosomale caractérisée par un déficit en bêta-glucuronidase (GUS) résultant en une accumulation de glycosaminoglycanes (GAG) dans les cellules de l'ensemble de l'organisme, laquelle provoque des atteintes multisystémiques des tissus et organes.
Italian: La mucopolisaccaridosi di tipo VII è una malattia da accumulo lisosomiale caratterizzata dalla mancanza di beta-glucuronidasi (GUS) che provoca un accumulo dei glicosamminoglicani (GAG) nelle cellule in tutto l'organismo, provocando danni ai tessuti multisistemici e agli organi.
French: Eau pour préparations injectables Contient du sodium, consulter la notice pour plus d'informations.
Italian: Contiene sodio, vedere il foglio illustrativo per maggiori informazioni.
French: Compression médullaire ou cervicale
Italian: Compressione del midollo spinale/cervicale
French: La dose recommandée de vestronidase alfa est de 4 mg/kg de poids corporel, administrés par perfusion intraveineuse toutes les deux semaines.
Italian: La dose raccomandata di vestronidasi alfa è di 4 mg per kg di peso corporeo, somministrata per infusione endovenosa ogni due settimane.
French: Ne pas perfuser Mepsevii avec d'autres médicaments dans la même ligne de perfusion.
Italian: Non infondere Mepsevii con altri medicinali nel tubicino di infusione.
French: La prise en charge des réactions d'hypersensibilité dépendra de la sévérité de la réaction et prévoira l'arrêt temporaire ou l'interruption définitive de la perfusion et/ou l'administration d'autres antihistaminiques, antipyrétiques et/ou corticoïdes en cas de réaction légère à modérée.
Italian: Il trattamento delle reazioni di ipersensibilità dovrà basarsi sulla gravità della reazione e potrà includere un'interruzione temporanea o una sospensione dell'infusione e/o la somministrazione di antistaminici aggiuntivi, antipiretici, e/o corticosteroidi per reazioni da lievi a moderate.
French: Hypersensibilité pouvant engager le pronostic vital (réaction anaphylactique) à la substance active ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1 (voir rubrique 4.4).
Italian: Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 (vedere paragrafo 4.4).
French: a. Volume (ml) de la dose calculée = dose totale (mg) divisée par la concentration de 2 mg/ml.
Italian: a. Volume (mL) della dose calcolata = Dose totale (mg) diviso per la concentrazione di 2 mg/mL
French: Elle est utilisée chez les adultes et enfants atteints de MPS VII dans le traitement des manifestations non neurologiques de la maladie (mucopolysaccharidose VII, également appelée maladie de Sly).
Italian: È utilizzato in adulti e bambini di tutte le età affetti da MPS VII per curare manifestazioni non neurologiche della malattia (mucopolisaccaridosi di tipo VII, conosciuta anche come sindrome di Sly).
French: Le plus faible débit de perfusion appliqué chez un patient dans le programme de développement clinique était de 0,5 ml/h pendant les 30 premières minutes de perfusion, puis de 1 ml/h pendant les 30 minutes suivantes, soit un volume total perfusé minimal de 0,75 ml pendant la première heure.
Italian: La velocità più bassa somministrata ad un paziente nel programma di studio clinico è stata pari a 0,5 mL/ora durante i primi 30 minuti di infusione, seguita da 1 mL/ora nel corso dei successivi 30 minuti, equivalenti a 0,75 mL come volume totale più basso infuso durante la prima ora.
French: Ce médicament contient 17,8 mg de sodium (principal composant du sel de cuisine/sel de table) dans chaque flacon de 5 ml, et est administré avec du chlorure de sodium à 9 mg/ml, utilisé comme diluant.
Italian: Questo medicinale contiene 17,8 mg di sodio (elemento principale del sale da cucina / da tavola) in ogni fiala da 5 mL, ed è somministrato con sodio cloruro pari a 9 mg/mL come diluente.
French: Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu'à une personne sur 10) : - Démangeaisons cutanées (prurit) - Selles molles (diarrhée) - Rash - Fièvre avec contractions involontaires des muscles du visage et des membres (convulsion fébrile)
Italian: Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): - Prurito della pelle - Perdita delle feci (diarrea) - Eruzione cutanea - Febbre con contrazioni involontarie dei muscoli del volto o degli arti (convulsioni febbrili)
French: Il convient d'en tenir compte lors de l'administration du produit chez les patients suivant un régime à apports contrôlés en sodium et les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive devant limiter leur apport en sodium et leur apport total en eau.
Italian: Ciò dovrà essere tenuto in considerazione durante la diluizione del medicinale per i pazienti che seguono un regime alimentare povero di sodio o per quei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia che necessitano di limitare la quantità di sodio e l'assunzione totale di acqua.
French: On considère que Mepsevii présente une teneur en sodium élevée.
Italian: Mepsevii è considerato a elevato contenuto di sodio.
French: Tenez-en compte si vous suivez un régime à apports contrôlés en sodium.
Italian: Tenga conto di ciò se segue un regime alimentare povero di sodio.
French: Mepsevii est indiqué dans le traitement des manifestations non neurologiques de la mucopolysaccharidose de type VII (MPSVII ; maladie de Sly).
Italian: Mepsevii è indicato per la cura di manifestazioni non neurologiche di mucopolisaccaridosi VII (MPS VII; sindrome di Sly).
French: Les données pharmacocinétiques limitées à l'état d'équilibre suggèrent une augmentation proportionnelle à la dose lors de l'exposition à la vestronidase alfa sur une plage de doses de 1 à 4 mg/kg toutes les deux semaines.
Italian: I pochi dati sulla farmacocinetica allo stadio stazionario suggeriscono un aumento proporzionale della dose nell'esposizione della vestronidasi alfa nell'intervallo di dose pari a 1 - 4 mg/kg ogni due settimane.
French: Aucun cas de surdosage de vestronidase alfa n'a été rapporté.
Italian: Non si è manifestato alcun caso di sovradosaggio di vestronidasi alfa.
French: Injecter lentement Mepsevii dans la poche pour perfusion en veillant à ne pas l'agiter et à assurer un contact liquide-liquide sans former de bulle ni de turbulence.
Italian: Aggiungere lentamente e con cautela Mepsevii nella sacca di infusione per evitare l'agitazione, garantendo un contatto liquido a liquido senza creare bolle o movimenti.
French: - Votre médecin ou votre infirmier(ère) vous administrera Mepsevii par perfusion (via un catheter) dans une veine.
Italian: - Il medico o l'infermiere le somministreranno Mepsevii mediante un'infusione (flebo) in una vena.
French: Du fait de la très faible population de patients atteints de MPS VII dans le monde, tous les patients pouvant participer à cette étude clinique ont été inclus, d'où l'obtention d'un groupe inhomogène.
Italian: La popolazione estremamente esigua di pazienti affetti da MPS VII ha necessitato universalmente dell'arruolamento di tutti i pazienti in grado di partecipare a questo studio clinico, creando un gruppo estremamente eterogeneo.