FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Danish: 10 patienter med fremskreden sent debuterende Pompes sygdom (dvs. 10/10 bundet til kørestol og 9/10 afhængig af ventilationsbehandling) i alderen 9-54 år blev behandlet i "expanded access" behandlingsprogrammer med alglucosidase alfa 20-40 mg/kg én gang hver anden uge i perioder af forskellig varighed på mellem 6 måneder og 2,5 år.
Icelandic: Tíu sjúklingar á aldrinum 9-54 ára með langt genginn, síðframkominn Pompe-sjúkdóm (þ.e. 10/10 í hjólastól og 9/10 háðir öndunarvél) fengu meðferð í útvíkkuðum rannsóknum þar sem notuð voru 20-40 mg/kg af algucosidasa alfa einu sinni á tveggja vikna fresti í mismunandi langan tíma, frá 6 mánuðum til 2,5 ára.
Danish: Der blev observeret bedre behandlingsrespons hos yngre patienter med mindre fremskreden sygdom, som fik profylaktisk ITI, før de udviklede HSAT, hvilket tyder på, at tidlig initiering af ITI kan medføre forbedrede kliniske resultater.
Icelandic: Betri meðferðarsvörun var hjá yngri sjúklingum með sjúkdóm sem var skemur á veg kominn sem fengu fyrirbyggjandi meðferð til þess að framkalla ónæmisþol áður en hár og varanlegur mótefnatítri kom fram sem bendir til þess að ef meðferð til þess að framkalla ónæmisþol er hafin snemma getur það bætt klínískan ávinning.
Danish: Sandsynligheden for et dårligt resultat og for udvikling af høje og vedvarende IgGantistoftitre er tilsyneladende større hos CRIM-negative patienter (Cross Reactive Immunologic Material-negative patienter, hvor der ikke blev detekteret endogent GAA-protein med Western blotanalyse) end hos CRIM-positive patienter, hvor der blev detekteret endogent GAA-protein med Western blot-analyse og/eller det blev forudset baseret på genotype.
Icelandic: IgG-mótefnatítrar myndist virðist vera meiri meðal CRIM neikvæðra sjúklinga (Cross Reactive Immunologic Material-neikvæðir sjúklingar þar sem engin innræn GAA prótín fundust hjá með Western blot greiningu) heldur en meðal CRIM-jákvæðra sjúklinga þar sem innræn GAA prótín fundust með Western blot greiningu og/eða gert er ráð fyrir því miðað við arfgerð.
Danish: 4 Yderligere bivirkninger, der er indberettet efter markedsføring, fra efterfølgende kliniske programmer og fra ikkekontrollerede kliniske undersøgelser.
Icelandic: 4 Viðbótaraukaverkanir sem tilkynnt var um eftir markaðssetningu, í tilvikum þar sem gefin var undanþága fyrir notkun lyfsins áður en lyfið var samþykkt (expanded access program) og í klínískum rannsóknum sem ekki voru samanburðarrannsóknir.
Danish: Der blev ikke observeret nogen betydelige negative fund for så vidt angår den embryoføtale udvikling i et embryoføtal studie af mus og kaniner, og der blev ikke observeret nogen signifikante negative fund i en undersøgelse af fertiliteten og den tidlige embryonale udvikling hos mus.
Icelandic: Engar marktækar aukaverkanir á þroska fósturvísis/fósturs komu fram í fósturvísis-/fósturrannsókn á músum og kanínum og engar marktækar aukaverkanir komu fram í rannsókn á frjósemi og fósturþroska snemma á fósturskeiði hjá músum.
Danish: Immuntoleranceinduktion - Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen (IOPD) Anvendelse af ITI og alglucosidase alfa er blevet undersøgt i 1 klinisk studie og en retrospektiv journalgennemgang af patienter, som var naive overfor enzymerstatningsterapi ved behandlingsstart og 1 klinisk studie med patienter, der allerede fik alglucosidase alfa, da ITI initieredes.
Icelandic: Meðferð til þess að framkalla ónæmisþol og notkun alglucosidasa alfa var metið í einni klínískri rannsókn og í afturvirkri skoðun á skrám hjá sjúklingum sem höfðu ekki fengið ensímuppbótarmeðferð við upphaf meðferðarinnar og einni klínískri rannsókn hjá sjúklingum sem þegar höfðu fengið alglucosidasa alfa við upphaf meðferðar til þess að framkalla ónæmisþol.
Danish: Symptomer på sådanne reaktioner omfatter lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkast, opsvulmet ansigt, læber eller tunge, nældefeber eller udslæt.
Icelandic: Einkenni um slíkar aukaverkanir eru lágur blóðþrýstingur, mjög hraður hjartsláttur, öndunarerfiðleikar, uppköst, andlitsþroti þroti á vörum og tungu, ofsakláði eða útbrot.
Danish: Efter 52 ugers behandling faldt LVM fra baseline hos alle 12 patienter med tilgængelige data, og værdien var inden for normalgrænserne hos 6 af 12 patienter.
Icelandic: Eftir 52 vikur meðhöndlunar minnkaði massi vinstri slegils miðað við grunngildi hjá öllum 12 sjúklingunum þar sem gögn voru fáanleg og var hann innan eðlilegra marka hjá 6 af 12 sjúklingum.
Danish: • Smerte eller lokal reaktion på stedet, hvor droppet indføres
Icelandic: Sársauki eða staðbundin áhrif á innrennslisstað
Danish: Patienter med fremskreden Pompes sygdom kan have hæmmet hjerte- eller åndedrætsfunktion, hvilket kan prædisponere dem for en højere risiko for svære komplikationer i forbindelse med infusionsrelaterede reaktioner.
Icelandic: Pompe-sjúkdóm geta verið með skerta hjarta- og öndunarstarfsemi sem getur sett þá í aukna hættu hvað varðar alvarlega fylgikvilla af völdum innrennslistengdra aukaverkana.
Danish: Indgivelsesmetode Myozyme skal indgives som en intravenøs infusion.
Icelandic: Lyfjagjöf Myozyme skal gefið með innrennsli í bláæð.
Danish: • Hævelse af arme og ben
Icelandic: Bólgnir hand- og fótleggir
Danish: Der er indberettet livstruende reaktioner, herunder meget alvorlige generelle, allergiske reaktioner og anafylaktisk shock, hos nogle patienter.
Icelandic: Tilkynnt hefur verið um lífshættuleg viðbrögð hjá sumum sjúklingum, þ.á m. mjög alvarleg almenn ofnæmisviðbrögð og bráðaofnæmislost.
Danish: Immunogenicitetsdata fra kliniske studier og publiceret litteratur for CRIM-negative patienter med sygdomsdebut i spædbørnsalderen (IOPD) tyder på, at administration af regime til immuntoleranceinduktion (ITI) til alglucosidase alfa-naive patienter (profylaktisk ITI) kan være effektivt til at forebygge og reducere udviklingen af HSAT (High Sustained Antibody Titer) mod alglucosidase alfa.
Icelandic: Upplýsingar um ónæmingargetu í klínískum rannsóknum og birtum greinum hjá CRIM-neikvæðum sjúklingum sem höfðu verið með sjúkdóminn frá barnæsku benda til að meðferð til þess að framkalla ónæmisþol (ITI, immune tolerance induction) hjá sjúklingum sem höfðu ekki fengið alglucosidasa alfa (fyrirbyggjandi meðferð til þess að framkalla ónæmisþol) geti skilað árangri við að koma í veg fyrir eða dregið úr háum og varanlegum mótefnatítra gegn alglucosidasa alfa.
Danish: Den anbefalede doseringsplan for Myozyme er 20 mg/kg kropsvægt indgivet en gang hver anden uge som intravenøs infusion.
Icelandic: Ráðlagður skammtur af Myozyme er 20 mg/kg líkamsþyngdar gefinn einu sinni á tveggja vikna fresti með innrennsli í bláæð.
Danish: Målt efter motorisk præstation i form af aldersækvivalente scorer på Alberta Infant Motor Scale (AIMS) opnåede syv af 18 patienter bedre motorisk funktion under studiet og kunne gå selv ved den sidste vurdering (med individuelle patientbehandlingsvarigheder fra 52 til 130 uger: gennemsnitlig opfølgningsperiode på 94 uger).
Icelandic: öðluðust aukna hreyfigetu miðað við upphafsgildi metið sem hreyfigetualdursjafngildisskor samkvæmt Alberta Infant Motor skalanum (AIMS) og gátu gengið af sjálfsdáðum miðað við síðasta fáanlega mat rannsóknarinnar (þar sem lengd meðhöndlunar fyrir hvern sjúkling var frá 52 að 130 vikur, miðgildi tímabils eftirfylgni var 94 vikur).
Danish: Patienterne udviste en række tegn og symptomer, primært respiratoriske, kardiovaskulære, ødematøse og/eller kutane af natur (se pkt.
Icelandic: Sjúklingar fengu margs konar einkenni sem einkum komu fram í öndunarfærum, hjarta- og æðakerfi eða lýstu sér í bjúgseinkennum og/eða húðeinkennum (sjá kafla 4.4).
Danish: Patienterne fik 20 mg/kg Myozyme én gang hver anden uge i 26 uger.
Icelandic: Myozyme 20 mg/kg einu sinni á tveggja vikna fresti í 26 vikur.
Danish: Disse patienter bør derfor overvåges nøje under indgivelse af Myozyme.
Icelandic: Því skal hafa nánara eftirlit með þessum sjúklingum á meðan Myozyme er gefið.
Danish: Almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer):
Icelandic: Algengar: geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 notendum
Danish: Langt størstedelen af patienter med Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen, der blev behandlet med Myozyme, udviste forbedring i hjertefunktion samt stabilisering eller forbedring af vækstparametre.
Icelandic: Pompe-sjúkdóm í barnæsku og fá meðferð með Myozyme kemur fram bati hvað varðar hjartastarfsemi og betra jafnvægi eða aukning á vaxtargildum.
Danish: (≥1/100 til <1/10), ikke almindelig (≥1/1.000 to <1/100), sjælden (≥1/10.000 to <1/1.000), meget sjælden (<1/10.000) og ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
Icelandic: Aukaverkanir (sem greint var frá hjá a.m.k. 2 sjúklingum) og aukaverkanir sem tilkynnt var um eftir markaðssetningu, í tilvikum þar sem gefin var undanþága fyrir notkun lyfsins áður en lyfið var samþykkt (expanded access program) og í klínískum rannsóknum sem ekki voru samanburðarrannsóknir samkvæmt flokkun eftir líffærum og tíðniflokkun: mjög algengar (≥1/10), algengar (≥1/100 til <1/10), sjaldgæfar (≥1/1.000 til <1/100), mjög sjaldgæfar (≥1/10.000 til <1/1.000), koma örsjaldan fyrir (<1/10.000) og tíðni ekki þekkt (ekki hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum).
Danish: Da der ikke foreligger undersøgelser vedrørende eventuelle uforligeligheder, bør dette lægemiddel ikke blandes med andre lægemidler.
Icelandic: Ekki má blanda þessu lyfi saman við önnur lyf, því rannsóknir á samrýmanleika hafa ekki verið gerðar.
Danish: Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger Myozyme indeholder:
Icelandic: Hvernig geyma á Myozyme Pakkningar og aðrar upplýsingar
Danish: Resultaterne er vist i Tabel 4.
Icelandic: Niðurstöðurnar eru sýndar í töflu
Danish: Det er påvist, at anvendelsen af et 0,2 mikron in-line-filter fjerner synlige partikler og ikke medfører nævneværdigt tab af protein eller aktivitet.
Icelandic: Sýnt hefur verið fram á að notkun á 0,2 μm síu í innrennslislögninni fjarlægir sýnilegar agnir og leiðir ekki sýnilegs taps á próteinum eða virkni.
Danish: Bemærk: Resultaterne er fra en Cox proportionel risiko regressions analyse, der involverer behandling som en tidsvarierende kovariat samt alder ved diagnose og alder ved symptomdebut.
Icelandic: Niðurstöðurnar eru úr Cox aðhvarfsgreiningu á hlutfallslegri áhættu þar sem tekið er tillit til meðferðar sem skýribreytu sem hefur áhrif á tíma og einnig til aldurs þegar sjúkdómurinn greinist og aldurs þegar einkenni byrja að koma fram.
Danish: Der var ingen tegn på, at IgG-antistoffer over for alglucosidase alfa påvirkede farmakokinetikken.
Icelandic: Ekkert benti til þess að IgG-mótefni við alglucosidasa alfa hefðu áhrif á lyfjahvörf.
Danish: Der er tilsyneladende ingen sammenhæng mellem forekomst af infusionsrelaterede reaktioner og IgG-antistofdannelsen.
Icelandic: Ekki virðist vera fylgni milli þess tíma þegar innrennslistengdar aukaverkanir koma fram og því hvenær IgG-mótefni myndast.
Danish: Alle hjælpestoffer er anført under pkt.
Icelandic: Ópersónugreindar upplýsingar eru skráðar í gagnagrunninn.
Danish: "Pompe Registry"
Icelandic: Pompe gagnagrunnurinn
Danish: Det skal De vide, før De begynder at bruge Myozyme Sådan får De Myozyme
Icelandic: Upplýsingar um Myozyme og við hverju það er notað Áður en byrjað er að gefa Myozyme Hvernig gefa á Myozyme
Danish: Myozyme skal rekonstitueres med vand til injektionsvæske, derefter fortyndes med 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridopløsning til injektion, og derefter indgives ved intravenøs infusion.
Icelandic: Leysa þarf Myozyme upp í vatni fyrir stungulyf, þynna það síðan með natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) stungulyfi, lausn, og gefa það svo með innrennsli í bláæð.
Danish: Prækliniske data påviste ikke nogen signifikante bivirkninger (se pkt.
Icelandic: Forklínískar upplýsingar leiddu ekki í ljós neinar marktækar aukaverkanir (sjá kafla 5.3).
Danish: Bivirkningerne var for det meste milde til moderate og forekom næsten alle under infusionen eller i de 2 timer umiddelbart efter infusionen (infusionsrelaterede reaktioner, IAR'er).
Icelandic: Aukaverkanirnar voru yfirleitt vægar eða í meðallagi og þær komu nánast allar fram meðan á innrennsli stóð eða innan 2 klst.
Danish: Da alglucosidase alfa er et rekombinant, humant protein, er det usandsynligt, at det vil medføre CYP-medierede lægemiddelinteraktioner.
Icelandic: Vegna þess að alglucosidasi alfa er raðbrigða prótein manna er ólíklegt að hann tengist milliverkunum við lyf, sem verða fyrir tilstilli sýtókróm P450.
Danish: Rekonstituering og fortynding skal udføres i henhold til regler for god praksis, især med hensyn til aseptiske aspekt.
Icelandic: Blanda skal lyfið og þynna í samræmi við reglur um góða starfshætti, sérstaklega með tilliti til smitgátar.
Danish: Efter 52 ugers behandling faldt LVM fra baseline hos alle 14 patienter med tilgængelige data og var inden for normalgrænserne hos 3 af 14 patienter.
Icelandic: Eftir 52 vikur meðferðar hafði dregið úr massa vinstri slegils frá fyrsta mati til þess síðasta hjá öllum 14 sjúklingunum miðað við fáanleg gögn, og var innan eðlilegra marka hjá 3 af 14 sjúklingum.
Danish: På grund af risikoen for svære infusionsrelaterede reaktioner, skal der være nødhjælpsbehandling til rådighed herunder genoplivningsudstyr, ved indgivelse af Myozyme.
Icelandic: Þar sem möguleiki er á alvarlegum innrennslistengdum aukaverkunum ætti viðeigandi læknisaðstoð að vera til taks, þ.m.t. búnaður til endurlífgunar hjarta og lungna, þegar Myozyme er gefið.
Danish: Efter 104 uger med behandling var LVM-vurderingerne tilgængelige for 10 patienter, hvor værdien faldt til normalgrænserne for 9.
Icelandic: Eftir 104 vikur meðhöndlunar var mat á massa vinstri slegils fáanlegt fyrir 10 sjúklinga og lækkaði hann í hjá 9 sjúklingum að eðlilegum mörkum.
Danish: Patienter med Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen, der udviste motorisk forbedring, havde større opretholdelse af motorisk funktion og lavere glykogenindhold i quadriceps-musklen ved baseline.
Icelandic: Sjúklingar með Pompesjúkdóm frá barnæsku sem öðluðust aukna hreyfigetu höfðu í upphafi meiri hreyfigetu og minna glýkógen í ferhöfðavöðvum (quadriceps).
Danish: Der bør ikke gives Myozyme under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt.
Icelandic: Ekki á að gefa þér Myozyme á meðgöngu nema brýna nauðsyn beri til.
Danish: 2 Bivirkninger, der er indberettet fra 60 patienter med sen debut i et placebokontrolleret klinisk forsøg.
Icelandic: 2 Aukaverkanir sem greint var frá hjá 60 sjúklingum með síðkominn sjúkdóm í klínískri samanburðarrannsókn með lyfleysu.
Danish: Efter 104 ugers behandling var LVM-vurderingerne tilgængelige for 8 patienter, hvoraf værdien faldt til indenfor normalgrænserne hos 5.
Icelandic: Eftir 104 vikur meðhöndlunar var mat á massa vinstra slegils fáanlegt fyrir 8 sjúklinga og minnkaði massinn hjá 5 þeirra að eðlilegum mörkum.
Danish: I en pivotalundersøgelse med 18 patienter blev farmakokinetikken for alglucosidase alfa vurderet hos 15 patienter med Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen (alle under 6 måneder ved behandlingens start), der modtog doser på hhv. 20 mg/kg eller 40 mg/kg alglucosidase alfa som en ca. 4 til 6,5 timers infusion.
Icelandic: Í grunnrannsókn sem í tóku þátt 18 sjúklingar voru lyfjahvörf algucosidasa alfa metin hjá 15 sjúklingum sem fengið höfðu Pompe-sjúkdóm í barnæsku (allir sjúklingarnir voru innan við 6 mánaða að aldri þegar meðferð hófst) og þeim var gefinn alglucosidasa alfa 20 mg/kg eða 40 mg/kg með innrennsli á u.þ.b. 4-6,5 klst., tilgreint í sömu röð.
Danish: Patienter med sent debuterende Pompes sygdom præsenterer sig typisk med progredierende myopati, hovedsagelig af de proksimale muskler i bækkenområdet og skulderbælte og forskellige grader af respiratorisk involvering, som til sidst udvikler sig til udtalt invaliditet og/eller behov for ventilations support.
Icelandic: Pompe-sjúkdóm fá venjulega vaxandi vöðvakvilla, einkum í nærlægum vöðvum við mjaðma- og axlagrind, og sjúkdómurinn nær mismikið til öndunarfæranna en ágerist að lokum í mjög alvarlega fötlun og/eða þörf á öndunarhjálp.
Danish: Infusionsposen må ikke rystes eller bevæges for meget.
Icelandic: Ekki má hrista pokann eða hreyfa við honum á harkalegan hátt.
Danish: Sådan får De Myozyme
Icelandic: Hvernig geyma á Myozyme
Danish: Alvorlige og livstruende, anafylaktiske reaktioner, herunder anafylaktisk shock, er indberettet fra patienter, hvor sygdommen debuterer i spædbørnsalderen, og fra sent debuterende patienter under Myozyme-infusioner (se pkt.
Icelandic: Greint hefur verið frá alvarlegum og lífshættulegum bráðaofnæmisviðbrögðum þar með talið ofnæmislosti, hjá sjúklingum sem hafa verið með sjúkdóminn frá barnæsku og þeim með síðkominn sjúkdóm, meðan á innrennsli Myozyme stendur (sjá kafla 4.8).
Danish: Ikke kendt (hyppigheden kan ikke vurderes ud fra tilgængelige data):
Icelandic: Ekki hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum
Danish: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland
Icelandic: 25, 1105 BP Amsterdam, Hollandi.
Danish: Milde og forbigående reaktioner kræver måske ikke lægebehandling eller seponering af infusionen.
Icelandic: Ef áhrifin eru væg og tímabundin er ekki endilega nauðsynlegt að veita meðferð við þeim eða hætta innrennsli.
Danish: Rekonstituering og fortynding skal udføres i overensstemmelse med reglerne for god praksis, især af hensyn til det aseptiske aspekt.
Icelandic: Blanda skal lyfið og þynna í samræmi við reglur um góða starfshætti, einkum þannig að smitgátar sé gætt.
Danish: Sent debuterende Pompes sygdom
Icelandic: Síðkominn Pompe-sjúkdómur
Danish: Myozyme kan erstatte det naturlige enzym, som mangles ved Pompes sygdom.
Icelandic: Myozyme inniheldur tilbúið ensím sem kallast alglucosidasi alfa - það getur komið í stað náttúrulega ensímsins sem skortir hjá sjúklingum með Pompe-sjúkdóm.
Danish: Patienter, der blev behandlet med Myozyme, udviste længerevarende overlevelse sammenlignet med overlevelsen i den ubehandlede historiske gruppe (se Tabel 2).
Icelandic: Lifun sjúklinga sem meðhöndlaðir voru með Myozyme reyndist vera lengri í samanburði við lifun hjá ómeðhöndluðum sögulegum samanburðarhópi.
Danish: Patientens respons på behandlingen bør vurderes rutinemæssigt på basis af en omfattende vurdering af alle sygdommens kliniske manifestationer.
Icelandic: Reglulega skal meta svörun sjúklinga við meðferð samkvæmt ítarlegu mati á öllum klínískum sjúkdómseinkennum.
Danish: Det kan være nødvendigt at tilpasse ITI-regimet til den enkelte patients behov (se pkt.
Icelandic: Meðferð til þess að framkalla ónæmisþol getur þurft að vera einstaklingsmiðuð (sjá kafla 5.1).
Danish: Overfølsomhed/anafylaktiske reaktioner
Icelandic: Ofnæmi/bráðaofnæmisviðbrögð
Danish: Efter rekonstituering som angivet ovenfor indeholder den rekonstituerede opløsning i hætteglasset 5 mg alglucosidase alfa pr. ml.
Icelandic: Þegar lyfið hefur verið leyst upp eins og lýst er hér að framan inniheldur uppleyst lausnin í hettuglasinu 5 mg af alglucosidasa alfa í hverjum ml.
Danish: Alvorlige bivirkninger, der blev indberettet fra 4 patienter, som blev behandlet med Myozyme, var: angioødem, ubehag i brystet, kvælningsfornemmelser, ikke-kardiale brystsmerter samt supraventrikulær takykardi.
Icelandic: Myozyme voru eftirfarandi: ofsabjúgur, óþægindi fyrir brjósti, herpingur í hálsi, brjóstverkur (ekki í tengslum við hjarta) og ofansleglahraðtaktur.
Danish: Mangel på dette enzym medfører glykogen-ophobning i forskellige væv, især hjerte-, åndedræts- og skeletalmuskler, hvilket medfører udvikling af hypertrofisk kardiomyopati og progressiv muskelsvækkelse, herunder svækkelse af åndedrætsfunktionen.
Icelandic: Skortur á þessu ensími leiðir til uppsöfnunar glýkógens í ýmsum vefjum, sérstaklega í hjarta, öndunarfæra- og beinagrindarvöðvum sem leiðir til ofvaxtarhjartavöðvakvilla og stigvaxandi vöðvamáttleysis, þ.m.t. skertrar öndunarstarfsemi.
Danish: Farmakokinetikken for alglucosidase alfa blev vurderet i en undersøgelse med 5 patienter med sent debuterende Pompes sygdom i alderen 6-15 år, der modtog 20 mg/kg Myozyme én gang hver anden uge.
Icelandic: Lyfjahvörf alglucosidasa alfa voru metin í rannsókn hjá 5 sjúklingum með síðkominn Pompesjúkdóm, voru 6-15 ára gamlir og fengu alglucosidasa alfa 20 mg/kg einu sinni á tveggja vikna fresti.
Danish: Som regel kendetegnes den ved tilstedeværelsen af tilstrækkelig resterende GAA-aktivitet, hvilket forhindrer udviklingen af kardiomyopati, men nogen involvering af hjertet er rapporteret hos op til ca. 4 % af patienter med sent debuterende Pompes sygdom.
Icelandic: Venjulega er nægilega mikil GAA virkni eftir til að koma í veg fyrir hjartavöðvakvilla, en hins vegar hefur verið greint frá því að sjúkdómurinn nái að einhverju leyti til hjartans hjá u.þ.b.
Danish: Sent debuterende Pompes sygdom; andre kliniske undersøgelser og analyser Tre uafhængige investigator-initerede, åbne, enkeltarmede kliniske studier blev udført med Myozyme:
Icelandic: Þrjár óháðar, opnar, einarma rannsóknir með Myozyme gerðar fyrir tilstuðlan rannsakanda:
Danish: hvis De har oplevet livstruende allergiske (overfølsomheds) reaktioner over for alglucosidase alfa eller et af de øvrige indholdsstoffer i Myozyme (angivet i punkt 6.
Icelandic: Ef þú hefur fengið lífshættuleg ofnæmisviðbrögð fyrir alglucosidasa alfa eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6) og endurgjöf lyfsins bar ekki árangur.
Danish: Den anbefalede endelige koncentration af alglucosidase i infusionsposen varierer fra 0,5 mg/ml til 4 mg/ml.
Icelandic: Ráðlagður lokastyrkur alglucosidasa í innrennslispokunum er á bilinu 0,5 mg/ml til 4 mg/ml.
Danish: Der var dog ingen tilsyneladende sammenhæng mellem hæmningen af optagelsen og de ekstra primære effektendepunkter (se pkt.
Icelandic: Engin augljós tenging var á milli hömlunar upptöku og samsetta lokamælikvarðans á virkni (sjá kafla 4.4).
Danish: En open-label klinisk undersøgelse vurderede sikkerhed og effekt for Myozyme hos 5 patienter med sent debuterende Pompes sygdom, der var fra 5 til 15 år ved behandlingens start (AGLU02804).
Icelandic: Pompe-sjúkdóm og voru 5 til 15 ára þegar meðferð (AGLU02804) hófst.
Danish: Fjern også en lige så stor mængde 9 mg/ml (0,9 %) natriumchloridopløsning til injektion, som vil blive erstattet med rekonstitueret Myozyme.
Icelandic: Fjarlægið einnig svo mikið af natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) stungulyfi, lausn, sem svarar til þess rúmmáls af lausn Myozyme sem bæta á í pokann.
Danish: Injicer langsomt den rekonstituerede Myozyme direkte i 9 mg/ml (0,9 %) natriumchloridopløsningen til injektion.
Icelandic: Myozyme hægt og rólega beint í natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) stungulyfið, lausn.
Danish: Uro Rastløshed
Icelandic: Klígja Ógleði
Danish: Luftveje, thorax og mediastinum meget almindelig
Icelandic: Öndunarfæri, brjósthol og miðmæti mjög algengar
Danish: Symptomer på livstruende, allergiske reaktioner inkluderer, men er ikke begrænset til, lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkastning, opsvulmet ansigt, nældefeber eller udslæt.
Icelandic: Meðal einkenna lífshættulegra ofnæmisviðbragða eru lágur blóðþrýstingur, mjög hraður hjartsláttur, öndunarerfiðleikar, uppköst, andlitsþroti, ofsakláði eða útbrot.
Danish: Periorbital ødem Livedo reticularis Forøget tåreflod Udslæt
Icelandic: Marmarahúð (livedo reticularis)
Danish: Hos visse patienter er reeksponering og fortsat behandling med alglucosidase alfa under nøje klinisk supervision lykkedes.
Icelandic: Sumir sjúklingar hafa fengið alglucosidasa alfa aftur með góðum árangri og haldið áfram að fá lyfið undir ströngu klínísku eftirliti.
Danish: En atypisk, mere langsomt progredierende form af Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen er beskrevet og kendetegnes ved mindre svær kardiomyopati og dermed længerevarende overlevelse.
Icelandic: Pompe-sjúkdómi frá barnæsku sem ágerist hægar og einkennist af því að hjartavöðvakvilli er ekki eins alvarlegur og lifun því lengri.
Danish: Tabel 2: Resultater for endepunkt overlevelse ved hjælp af Cox-regressionsmodel
Icelandic: Niðurstöður endapunkta um lifun með notkun Cox aðhvarfslíkans.
Danish: • Nefrotisk syndrom: hævede ben, generel hævelse og proteintab via urinen
Icelandic: Nýrungaheilkenni: bólgur í fótleggjum, almennur þroti og prótein í þvagi