FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei Abschluss der 20-wöchigen doppelblinden Phase der Studie wurde in der mit Sebelipase alfa behandelten Gruppe im Vergleich mit der Placebo-Gruppe eine statistisch signifikante Verbesserung bezüglich mehrerer Endpunkte beobachtet; siehe Tabelle 3.
Portuguese: Observou-se uma melhoria estatisticamente significativa em vários parâmetros de avaliação final no grupo tratado com sebelipase alfa em comparação com o grupo de placebo na conclusão do período de 20 semanas em dupla ocultação do estudo, como apresentado na Tabela 3.
German: Wirkmechanismus Sebelipase alfa ist eine rekombinante, humane lysosomale saure Lipase (rhLAL).
Portuguese: Mecanismo de ação A sebelipase alfa é uma lipase ácida lisossomal humana recombinante (rhLAL).
German: Die Lipidablagerung in der Darmwand hat Malabsorption und Wachstumsstörungen zur Folge.
Portuguese: A acumulação de lípidos na parede do intestino conduz a má absorção e falha no crescimento.
German: Die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern fand bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 2 Monate der Exposition statt.
Portuguese: A maioria dos doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 2 meses de exposição.
German: MedDRA-Systemorganklasse
Portuguese: Classe de sistemas de órgãos da MedDRA
German: Das heißt, dass es das fehlende oder defekte LALEnzym bei Patienten mit LAL-Mangel ersetzt.
Portuguese: Tal significa que substitui a enzima LAL que está em falta ou é deficiente nos doentes com deficiência de LAL.
German: Die Bestimmung der Pharmakokinetik von Sebelipase alfa bei Kindern und Erwachsenen erfolgte anhand einer Populationspharmakokinetik-Analyse von 65 Patienten mit LAL-Mangel, die in der Studie LAL-CL02 intravenöse Infusionen von KANUMA mit einer Dosis von 1 mg/kg einmal alle zwei Wochen erhalten hatten.
Portuguese: A farmacocinética da sebelipase alfa em crianças e adultos foi determinada utilizando uma análise farmacocinética da população de 65 doentes com deficiência de LAL que receberam perfusões intravenosas de KANUMA a 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas no LAL-CL02.
German: DARREICHUNGSFORM UND INHALT Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 1 Durchstechflasche mit 10 ml 20 mg/10 ml
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO Concentrado para solução para perfusão 1 frasco para injetáveis de 10 ml 20 mg/10 ml
German: Sebelipase alfa katalysiert die lysosomale Hydrolyse von Cholesterinestern und Triglyceriden zu Cholesterin, Glycerin und freie Fettsäuren.
Portuguese: A sebelipase alfa catalisa a hidrólise lisossomal dos ésteres do colesterol e triglicéridos para colesterol livre, glicerol e ácidos gordos livres.
German: In der Studie LAL-CL03 entwickelten sich bei 4 von 7 auswertbaren Säuglingen (57 %) während der Behandlung mit KANUMA Anti-Wirkstoff-Antikörper.
Portuguese: No LAL-CL03, 4 de 7 lactentes avaliáveis (57%) desenvolveram AAF durante o tratamento com KANUMA.
German: Je nach klinischem Ansprechen fand bereits ab einem Monat bis 20 Monate nach Beginn der Behandlung mit 1 mg/kg eine Dosissteigerung auf 3 mg/kg einmal wöchentlich statt.
Portuguese: Com base na resposta clínica, o aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana verificou-se logo ao fim de 1 mês e até 20 meses após o início do tratamento a 1 mg/kg.
German: Bei vier (4) von 65 Patienten in der offenen Phase wurde die Dosis auf Grundlage des klinischen Ansprechens auf 3 mg/kg einmal alle zwei Wochen gesteigert.
Portuguese: Quatro (4) de 65 doentes no período aberto tiveram um aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez de duas em duas semanas com base na resposta clínica.
German: *Sebelipase alfa wird mit rekombinanter DNA-Technologie (rDNA) in Eiklar vom transgenen Gallus (Kammhuhn) hergestellt.
Portuguese: *A sebelipase alfa é produzida na clara de ovo de Gallus transgénico por tecnologia de ADN recombinante (rADN).
German: b. Es wird empfohlen, KANUMA-Durchstechflaschen vor der Rekonstitution stehen zu lassen, bis sie eine Temperatur zwischen 15 und 25 °C erreichen, um die Möglichkeit der Bildung von Sebelipase-alfa-Proteinpartikeln in der Lösung zu verringern.
Portuguese: b. Recomenda-se aguardar que os frascos para injetáveis de KANUMA atinjam uma temperatura entre 15 °C e 25 °C antes da reconstituição para minimizar o potencial de formação de partículas da proteína sebelipase alfa na solução.
German: Die Gabe der verdünnten Lösung an die Patienten sollte mit einem schwach proteinbindenden Infusionsbesteck erfolgen, das mit einem schwach proteinbindenden 0,2-μm-Inline-Filter mit einer Oberfläche von mehr als 4,5 cm2, sofern verfügbar, ausgestattet ist, um Filterverstopfungen zu vermeiden.
Portuguese: A solução diluída deve ser administrada aos doentes utilizando um kit de perfusão de baixa ligação às proteínas equipado com um filtro de 0,2 μm em linha de baixa ligação às proteínas, com uma área de superfície superior a 4,5 cm conforme disponível para evitar a oclusão do filtro.
German: Bei Patienten kam es zur Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern gegen Sebelipase alfa.
Portuguese: Os doentes desenvolveram anticorpos antifármaco (AAF) à sebelipase alfa.
German: Siehe Tabelle 1 für die empfohlenen Gesamtinfusionsvolumina nach Gewichtsbereich.
Portuguese: Ver Tabela 1 para os volumes totais de perfusão recomendados por intervalo de peso.
German: Während der Anwendung des Arzneimittels oder kurz danach sind bei Patienten Nebenwirkungen (infusionsbedingte Reaktionen) aufgetreten.
Portuguese: Os efeitos secundários foram observados enquanto o medicamento estava a ser administrado aos doentes ou pouco depois (reações à perfusão).
German: Bei keinem Patienten entwickelten sich Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität hemmten, und bei einem Patienten entwickelten sich Antikörper, welche die zelluläre Aufnahme des Enzyms in vitro hemmten.
Portuguese: Nenhuns doentes desenvolveram anticorpos que inibiram a atividade da enzima in vitro e um doente desenvolveu anticorpos que inibiram a captação celular da enzima in vitro.
German: Dieses Arzneimittel kann Eiproteine enthalten.
Portuguese: Este medicamento pode conter proteínas de ovo.
German: Auf Grundlage einer Nicht-Kompartiment-Analyse der Daten von Erwachsenen (LAL-CL01/LAL-CL-04) schien die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa nicht-linear zu sein, wobei zwischen den Dosen von 1 mg/kg und 3 mg/kg ein mehr als dosisproportionaler Anstieg der Exposition beobachtet wurde.
Portuguese: Com base numa análise não compartimental de dados de adultos (LAL-CL01/LAL-CL-04), a farmacocinética da sebelipase alfa pareceu ser não linear com um aumento da exposição mais acentuado do que o proporcional à dose observado entre as doses de 1 e 3 mg/kg.
German: Albumin vom Menschen
Portuguese: Albumina sérica humana
German: Auf Grundlage dieser Daten schien die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa nicht-linear zu sein, wobei ein mehr als dosisproportionaler Anstieg der Exposition zwischen den Dosierungen 1 und 3 mg/kg beobachtet wurde.
Portuguese: Com base nestes dados, a farmacocinética da sebelipase alfa pareceu ser não linear com um aumento da exposição mais acentuado do que o proporcional à dose observado entre as doses de 1 e 3 mg/kg.
German: Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen oder Ihrem Kind KANUMA über eine Infusion (Tropf) in eine Vene geben.
Portuguese: O seu médico ou enfermeiro irá administrar KANUMA a si ou ao seu filho por perfusão (gota a gota) numa veia.
German: Eine Dosissteigerung auf einmal wöchentlich 3 mg/kg sollte je nach klinischem Ansprechen in Betracht gezogen werden.
Portuguese: Deve considerar-se o aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana com base na resposta clínica.
German: Die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern fand innerhalb der ersten 3 Monate der Exposition statt.
Portuguese: Os doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 3 meses de exposição.
German: Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusionc a Häufig = berichtet bei ≥ 1 mit KANUMA behandelten Patienten b Berichtet mit derselben Häufigkeit bei mit KANUMA bzw. Placebo behandelten Patienten oder häufiger bei mit Placebo behandelten Patienten während der doppelblinden Phase der Studie LAL-CL02
Portuguese: Notificadas com a mesma frequência em doentes a receber KANUMA ou placebo ou com mais frequência em doentes a receber placebo durante o período em dupla ocultação do LAL-CL02
German: Die unzureichende LAL-Enzymaktivität bewirkt die lysosomale Anreicherung von Cholesterinestern und Triglyceriden.
Portuguese: A atividade deficiente da enzima LAL resulta na acumulação lisossomal de ésteres do colesterol e triglicéridos.
German: Die Daten in Tabelle 2 beschreiben berichtete Nebenwirkungen bei Kindern und Erwachsenen, die Sebelipase alfa in klinischen Studien mit einer Dosis von 1 mg/kg einmal alle zwei Wochen erhielten.
Portuguese: Os dados constantes da Tabela 2 descrevem reações adversas notificadas em crianças e adultos que receberam sebelipase alfa em estudos clínicos numa dose de 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
German: Die Daten in Tabelle 1 beschreiben berichtete Nebenwirkungen bei Säuglingen, die KANUMA in klinischen Studien mit einer Dosis von bis zu 3 mg/kg wöchentlich erhielten.
Portuguese: Os dados constantes da Tabela 1 descrevem reações adversas notificadas em lactentes que receberam KANUMA em estudos clínicos em doses até 3 mg/kg por semana.
German: Die empfohlene Anfangsdosis bei Säuglingen (< 6 Monate) mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel beträgt 1 mg/kg, verabreicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion.
Portuguese: A dose inicial recomendada em lactentes (< 6 meses de idade) que apresentam deficiência de LAL rapidamente progressiva é de 1 mg/kg administrado como perfusão intravenosa uma vez por semana.
German: Vorübergehende Hyperlipidämie
Portuguese: Hiperlipidemia transitória
German: Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die KANUMAInfusion sofort abbrechen und bei Ihnen oder Ihrem Kind eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
Portuguese: Se a reação à perfusão for grave, o seu médico poderá parar a perfusão de KANUMA e começar a administrar a si ou ao seu filho o tratamento médico apropriado.
German: Die Lösung ist klar bis leicht opalisierend und farblos bis leicht gefärbt.
Portuguese: É uma solução transparente a ligeiramente opalescente e incolor a ligeiramente colorida.
German: In der Studie LAL-CL02 kam es bei 5 von 35 auswertbaren Kindern und Erwachsenen (14 %), die während der 20-wöchigen doppelblinden Phase der Studie KANUMA erhielten, zur Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern.
Portuguese: No LAL-CL02, 5 de 35 crianças e adultos avaliáveis (14%), aos quais foi administrado KANUMA durante o período de 20 semanas em dupla ocultação do estudo, desenvolveram AAF.
German: Urtikaria, Ausschlag c,e
Portuguese: Urticária, erupção cutânea c,e
German: Unter den Patienten mit paarweisen Leberbiopsien zeigte sich bei 63 % (10/16) der mit KANUMA behandelten Patienten gegenüber 40 % (4/10) der Placebo-Patienten eine
Portuguese: Dos doentes com biópsias de fígado emparelhadas, 63% (10/16) dos doentes tratados com KANUMA melhoraram da esteatose hepática (pelo menos ≥ 5% de redução) medida por morfometria em comparação com 40% (4/10) dos doentes a receber placebo.
German: Es wird zur Behandlung von Patienten aller Altersstufen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel) angewendet.
Portuguese: É utilizada para tratar doentes de todas as idades com deficiência de lipase ácida lisossomal (deficiência de LAL).
German: Die empfohlene Dosis bei Kindern und Erwachsenen, die vor dem Alter von 6 Monaten keinen rasch fortschreitenden LAL-Mangel haben, beträgt 1 mg/kg, verabreicht einmal alle zwei Wochen als intravenöse Infusion.
Portuguese: A dose recomendada em crianças e adultos que não apresentam deficiência de LAL rapidamente progressiva antes dos 6 meses de idade é de 1 mg/kg administrado como perfusão intravenosa uma vez de duas em duas semanas.
German: Die Patienten wurden randomisiert und erhielten in der doppelblinden Phase 20 Wochen lang entweder KANUMA in einer Dosis von 1 mg/kg (n=36) oder Placebo (n=30) einmal alle zwei Wochen.
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados para receberem KANUMA a uma dose de 1 mg/kg (n=36) ou placebo (n=30) uma vez de duas em duas semanas durante 20 semanas no período em dupla ocultação.
German: Folglich ist davon auszugehen, dass sich eine eingeschränkte Leberfunktion nicht auf die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa auswirkt.
Portuguese: Consequentemente, não se prevê que a função hepática comprometida afete a farmacocinética da sebelipase alfa.
German: Kinder und Erwachsene mit LAL-Mangel
Portuguese: Crianças e adultos com deficiência de LAL
German: Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen KANUMA hat keinen oder einen vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Portuguese: Condução de veículos e utilização de máquinas Os efeitos de KANUMA sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
German: Citronensäure-Monohydrat Albumin vom Menschen Wasser für Injektionszwecke
Portuguese: Citrato trissódico di-hidratado Ácido cítrico mono-hidratado Albumina sérica humana Água para preparações injetáveis
German: Der Ersatz der LAL-Enzymaktivität reduziert den Leberfettgehalt und Transaminasen und ermöglicht den Abbau von Cholesterinestern und Triglyceriden im Lysosom, was zur Verringerung von LDLCholesterin, Non-HDL-Cholesterin und Triglyceriden und einer Erhöhung von HDL-Cholesterin führt.
Portuguese: A substituição da atividade da enzima LAL conduz a reduções do teor de gordura no fígado e das transaminases, e ativa o metabolismo dos ésteres do colesterol e triglicéridos no lisossoma, conduzindo a reduções do colesterol de lipoproteínas de baixa densidade (LDL) e do colesterol de lipoproteínas não de alta densidade (HDL), triglicéridos e aumentos do colesterol HDL.
German: Klare bis leicht opalisierende, farblose bis leicht gefärbte Lösung.
Portuguese: Solução transparente a ligeiramente opalescente, incolor a ligeiramente colorida.
German: Jede Durchstechflasche enthält 20 mg Sebelipase alfa in 10 ml (2 mg/ml).
Portuguese: Cada frasco para injetáveis contém 20 mg de sebelipase alfa em 10 ml (2 mg/ml).
German: Anwendung von KANUMA zusammen mit anderen Arzneimitteln Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind andere Arzneimittel anwenden/anwendet, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben/hat oder beabsichtigen/beabsichtigt, andere Arzneimittel anzuwenden.
Portuguese: Informe o seu médico se você ou o seu filho estiverem a utilizar, tiverem utilizado recentemente ou se vierem a utilizar outros medicamentos.
German: Informieren Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie oder Ihr Kind gegen Eier allergisch sind/ist oder früher einmal waren (siehe Sie dürfen KANUMA nicht erhalten).
Portuguese: Se você ou o seu filho tiverem alergia ao ovo ou antecedentes de alergias a ovos, informe o seu médico ou enfermeiro (ver Não lhe pode ser administrado KANUMA).
German: P-Wert d
Portuguese: Valor de P
German: Daher müssen bei der Anwendung von Sebelipase alfa entsprechende Möglichkeiten zur medizinischen Unterstützung jederzeit verfügbar sein.
Portuguese: Por conseguinte, deverá estar prontamente disponível o apoio clínico adequado ao administrar sebelipase alfa.
German: In einer separaten Studie mit Säuglingen entwickelten sich bei einem von fünf auswertbaren Patienten Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität und zelluläre Aufnahme des Enzyms hemmen.
Portuguese: Num estudo separado em lactentes, um de cinco doentes avaliáveis desenvolveu anticorpos que inibem a atividade da enzima in vitro e a captação celular da enzima.
German: Wie ist KANUMA aufzubewahren?
Portuguese: Como conservar KANUMA
German: Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel) LAL-Mangel ist eine seltene Krankheit, die mit einer signifikanten Morbidität und Mortalität einhergeht und Menschen vom Säuglings- bis zum Erwachsenenalter betrifft.
Portuguese: A deficiência de LAL é uma doença rara associada a morbilidade e mortalidade significativas, que afeta indivíduos desde a infância até à idade adulta.
German: Diese Anzeichen und Symptome umfassten thorakale Beschwerden, konjunktivale Injektion, Dyspnoe, generalisierten und juckenden Ausschlag, Hyperämie, leichtes Augenlidödem, Rhinorrhoe, schwere Atemnot, Tachykardie, Tachypnoe und Urtikaria.
Portuguese: Os sinais e sintomas incluíram desconforto no peito, injeção conjuntival, dispneia, erupção cutânea generalizada e pruriginosa, hiperemia, edema palpebral ligeiro, rinorreia, sofrimento respiratório grave, taquicardia, taquipneia e urticária.
German: KANUMA enthält Natrium
Portuguese: KANUMA contém sódio
German: Es liegen keine Daten zu Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung vor.
Portuguese: Para os doentes com compromisso hepático grave existe falta de dados.
German: WEITERE ANGABEN Im Kühlschrank lagern.
Portuguese: Conservar no frigorífico Não congelar.
German: Es liegen keine Daten aust der Anwendung von Sebelipase alfa bei Schwangeren vor.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de sebelipase alfa em mulheres grávidas é inexistente.
German: In der Milz führt der LAL-Mangel zu Splenomegalie, Anämie und Thrombozytopenie.
Portuguese: No baço, a deficiência de LAL resulta em esplenomegalia, anemia e trombocitopenia.
German: Alter bei der ersten Dosis: 4 bis 58 Jahre e
Portuguese: Idade na primeira dose: 4 aos 58 anos e Notificadas em ≥ 2 doentes a receber KANUMA
German: Erkrankungen der Geschlechtsorgane und der Brustdrüse
Portuguese: Doenças dos órgãos genitais e da mama Frequentes
German: Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die intravenöse Infusion von KANUMA sofort abbrechen und eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
Portuguese: Se a reação à perfusão for grave, o seu médico poderá parar a perfusão de KANUMA na veia e começar a administrar um tratamento médico apropriado.
German: Sehr häufig Agitiertheit b, Reizbarkeit b
Portuguese: Agitação b, irritabilidade b
German: Die Titer der Anti-Wirkstoff-Antikörper gingen bei 3 der 4 Patienten während der weiteren Behandlung auf Werte unter der Nachweisgrenze zurück.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em 3 dos 4 doentes.
German: Sehr häufig Urtikariab, Ausschlagb, Ekzemb, Pruritus, makulo-papulöser Ausschlag
Portuguese: Urticáriab, erupção cutâneab, eczemab, prurido, erupção cutânea maculopapulosa
German: Nach einer schweren Reaktion ist das Nutzen-Risiko-Verhältnis einer erneuten Anwendung von Sebelipase alfa abzuwägen.
Portuguese: Devem ser considerados os riscos e benefícios da readministração de sebelipase alfa após uma reação grave.
German: Angehörige von Gesundheitsberufen werden angeregt, an der Aufnahme aller Patienten mit der Diagnose LAL-Mangel in die LAL-Mangel-Registerstudie mitzuwirken.
Portuguese: Os profissionais médicos ou de saúde são encorajados a participar e inscrever os doentes diagnosticados com deficiência de LAL no registo da deficiência de LAL.
German: Diarrhoe, gastroösophageale Refluxkrankheit, Brechreiz, Erbrechen b
Portuguese: Diarreia, doença de refluxo gastroesofágico, esforços para vomitar, vómitos b
German: Zwei Patienten hatten einen positiven Befund auf Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität und zelluläre Aufnahme des Enzyms hemmen.
Portuguese: Determinou-se que dois doentes eram positivos aos anticorpos que inibem a atividade da enzima in vitro e a captação celular da enzima.
German: Behandlungsergebnisse für Patienten mit Mangel an lysosomaler saurer Lipase, um die Krankheit, ihre Progression und zusammenhängende Komplikationen besser zu verstehen und die langfristige Wirksamkeit (Normalisierung der Leberfunktion) und Sicherheit von Kanuma (insbesondere Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, und die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern, die das Ansprechen auf das Arzneimittel potenziell beeinflussen) gemäß dem vereinbarten Prüfplan zu bewerten.
Portuguese: Estudo de segurança pós-autorização não intervencional (PASS): Registo da Deficiência de LAL: registo prospetivo, não intervencional e multicêntrico da doença e dos resultados clínicos de doentes com Deficiência de Lipase Ácida Lisossomal para compreender melhor a doença, a sua progressão e qualquer complicação associada, e para avaliar a eficácia (normalização da função hepática) e a segurança a longo prazo de Kanuma (em particular reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia, e desenvolvimento de anticorpos antifármaco com potencial impacto na resposta ao fármaco) de acordo com o protocolo acordado.
German: Infolge der Substratreduzierung im Darm kommt es zu Verbesserungen des Wachstums.
Portuguese: A melhoria do crescimento ocorre em resultado da redução de substratos no intestino.
German: Von den 106 in klinischen Studien mit KANUMA behandelten Patienten traten bei 3 (3 %), einschließlich 1 von 14 Säuglingen (7 %) und 2 von 92 Kindern und Erwachsenen (2 %), Anzeichen und Symptome von Anaphylaxie auf.
Portuguese: Três de 106 (3%) doentes tratados com KANUMA, incluindo 1 de 14 (7%) lactentes e 2 de 92 (2%) crianças e adultos, em estudos clínicos manifestaram sinais e sintomas consistentes com anafilaxia.
German: Als häufige Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen (4 bis 18 Jahre) und Erwachsenen wurden berichtet: schwere allergische Reaktion (anaphylaktische Reaktion)
Portuguese: Os efeitos secundários frequentes notificados em crianças e adolescentes (4 aos 18 anos de idade) e adultos são:
German: Sehr häufig = berichtet bei ≥ 1 mit KANUMA behandelten Patienten b Berichtet bei ≥ 2 mit KANUMA behandelten Patienten c
Portuguese: Muito frequentes = Notificadas em ≥ 1 doente a receber KANUMA
German: WIRKSTOFF(E) Jede Durchstechflasche enthält 20 mg Sebelipase alfa in 10 ml Lösung (2 mg/ml)
Portuguese: DESCRIÇÃO DAS SUBSTÂNCIA(S) ATIVA(S) Cada frasco para injetáveis contém 20 mg de sebelipase alfa em 10 ml de solução (2 mg/ml)
German: Die Titer der Anti-Wirkstoff-Antikörper gingen bei allen Patienten während der weiteren Behandlung auf Werte unter der Nachweisgrenze zurück.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em todos os doentes.
German: e. Bis zu 10 ml Lösung sollten langsam aus jeder Durchstechflasche aufgezogen und mit isotonischer Natriumchloridlösung für Infusionszwecke verdünnt werden.
Portuguese: e. Até 10 ml de solução devem ser retirados lentamente de cada frasco para injetáveis e diluídos com solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%).
German: In der doppelblinden Phase wiesen die Placebo-Patienten anhaltend erhöhte Serumtransaminase- und anomale Serumlipidwerte auf.
Portuguese: Os doentes a receber placebo apresentaram níveis séricos persistentemente elevados de transaminases e níveis séricos anormais de lípidos durante o período em dupla ocultação.
German: Leberfettgehalt, erhöhte Transaminasen, die auf chronischen Leberschaden hinweisen, sowie Erkrankungsprogression zu Fibrose, Zirrhose und Komplikationen von sehr fortgeschrittener Lebererkrankung.
Portuguese: No fígado, esta acumulação conduz a hepatomegalia, teor de gordura no fígado aumentado, elevação das transaminases assinalando lesão crónica do fígado e progressão para fibrose, cirrose e complicações de doença hepática em fase terminal.
German: Angst c, Schlaflosigkeit
Portuguese: Ansiedade c, insónia
German: In Fällen, in denen eine symptomatische Behandlung erforderlich war, kann eine Vorbehandlung mit Antipyretika und/oder Antihistaminika zukünftige Reaktionen möglicherweise verhindern.
Portuguese: O tratamento prévio com antipiréticos e/ou anti-histamínicos poderá evitar reações subsequentes nos casos em que foi necessário tratamento sintomático.
German: KANUMA wird angewendet zur langfristigen Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel).
Portuguese: KANUMA é indicado para a terapêutica de substituição enzimática (TSE) prolongada em doentes de todas as idades com deficiência de lipase ácida lisossomal (LAL).