FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Nach 104 Wochen der Behandlung waren 14 der 21 Patienten (66,7 %) am Leben und 1 Patient war am Leben, aber aus der Studie ausgeschieden.
Czech: Po 104 týdnech léčby bylo 14 z 21 pacientů (66,7%) naživu a 1 pacient byl naživu, ale odstoupil ze studie.
German: Diese Reaktionen waren überwiegend nicht schwer, verliefen leicht bis mäßig und verschwanden wieder spontan.
Czech: Většina těchto reakcí nebyla závažná, reakce byly mírné až střední intenzity a spontánně ustoupily.
German: Die Pharmakokinetik war proportional zur Dosis und blieb über die gesamte Dauer hinweg unverändert.
Czech: Linearita/nelinearita Farmakokinetika byla úměrná dávce a v průběhu času se neměnila.
German: Jede Packung enthält 1, 10 oder 25 Durchstechflaschen.
Czech: Jedno balení obsahuje 1, 10 nebo 25 injekčních lahviček.
German: Häufig (kann bis zu 1 von 10 Patienten betreffen):
Czech: Časté: mohou postihnout až 1 z 10 osob
German: Bei einigen Patienten wurde von lebensbedrohlichen Reaktionen, einschließlich sehr schwerer generalisierter allergischer Reaktionen und anaphylaktischem Schock, berichtet.
Czech: U některých pacientů byly hlášeny život ohrožující reakce, včetně velmi závažných alergických reakcí a anafylaktického šoku.
German: Es handelte sich um gehfähige Patienten, und alle bis auf einen Patienten benötigten keinerlei Atmungsunterstützung (1 Patient wurde nachts nicht-invasiv beatmet).
Czech: Všichni pacienti se volně pohybovali a s výjimkou jednoho pacienta nepotřebovali žádnou formu ventilační podpory (1 pacient potřeboval noční neinvazivní ventilaci).
German: Aseptische Arbeitstechnik ist anzuwenden.
Czech: Používejte aseptickou techniku.
German: • Schmerzen oder lokale Reaktion an der Einstichstelle
Czech: • Bolestivost nebo místní podráždění v místě podání infuze
German: In tierexperimentellen Studien zeigte sich eine Reproduktionstoxizität (siehe Abschnitt 5.3).
Czech: Studie na zvířatech vykázaly reprodukční toxicitu (viz bod 5.3).
German: Ärzte und medizinisches Fachpersonal werden gebeten, mit Morbus Pompe diagnostizierte Patienten unter www.PompeRegistry.com zu registrieren.
Czech: Lékařům nebo zdravotníkům se doporučuje, aby registrovali pacienty, u nichž je diagnostikována Pompeho nemoc, na stránce www.PompeRegistry.com.
German: Die Gesamtheit der Daten legt nahe, dass eine frühzeitige Diagnose und Behandlung im frühen Krankheitsstadium äußerst wichtig ist, um die bestmöglichen Ergebnisse bei Patienten mit infantiler Verlaufsform zu erzielen.
Czech: Celkové údaje poukazují na to, že včasná diagnóza a léčba v raném stádiu nemoci může být kritická pro dosažení nejlepších výsledků u těchto pacientů s infantilní formou nemoci.
German: Die Infusionsgeschwindigkeit sollte schrittweise gesteigert werden.
Czech: Infuze se mají podávat s postupně se zvyšující rychlostí.
German: • Polysorbat 80 (E 433)
Czech: • polysorbát 80 (E433).
German: • Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
Czech: • Nízká hladina kyslíku v krvi
German: Bei einigen dieser Patienten wurden tödliche und lebensbedrohliche Atemwegsinfektionen beobachtet.
Czech: U některých těchto pacientů byly pozorovány fatální a život ohrožující respirační infekce.
German: Diese drei Studien mit Myozyme (mit einer Nachbeobachtung von mindestens 3 Jahren in zwei Studien und einer medianen Nachbeobachtung von 23 Monaten in der dritten Studie) deuten auf eine Stabilisierung oder Verbesserung sowohl der motorischen Funktion als auch der Lungenfunktionen hin.
Czech: Tyto tři nezávislé otevřené studie s přípravkem Myozyme v různých zemích (s dobou sledování nejméně 3 roky ve dvou studiích a s mediánem 23 měsíců ve třetí studii) ukázaly stabilizaci či zlepšení motorických funkcí a stabilizaci funkce plic.
German: Dieses Enzym hilft dem Körper, die Glykogen-Konzentation (eine Art von Kohlenhydrat) zu kontrollieren.
Czech: Tento enzym pomáhá organismu udržovat koncentraci glykogenu (typ sacharidu).
German: Verteilung und Elimination
Czech: Distribuce a eliminace
German: • Erhöhter oder hoher Blutdruck
Czech: • Zvýšený nebo vysoký krevní tlak
German: Arzneimittel auf eingeschränkte ärztliche Verschreibung (siehe Anhang I: Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels, Abschnitt 4.2).
Czech: Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis (viz příloha I: Souhrn údajů o přípravku, bod 4.2).
German: Die Patienten in der unbehandelten historischen Kohorte waren 1995 oder später geboren.
Czech: Subjekty v neléčené historické referenční kohortě byly narozeny v roce 1995 a později.
German: Wenn bei Ihnen eine Schwellung in den unteren Extremitäten oder eine generalisierte Schwellung auftritt, informieren Sie bitte Ihren Arzt.
Czech: Pokud se u Vás vyskytne otok dolních končetin nebo generalizovaný otok, informujte svého lékaře.
German: Die Überlebensdauer ohne invasive Beatmung konnte in der unbehandelten historischen Kohorte nicht aufgezeichnet werden, weshalb ein Vergleich dieses Endpunkts nicht möglich ist.
Czech: Nicméně přežití bez invazivní ventilace se v neléčené anamnestické kohortě nezaznamenávalo a srovnání tohoto výsledného parametru nebylo možné.
German: Das Ansprechen des Patienten auf die Behandlung sollte im Hinblick auf alle klinischen Manifestationen der Krankheit routinemäßig untersucht werden.
Czech: Reakci pacienta na léčbu je nutné pravidelně hodnotit na základě komplexního hodnocení všech klinických projevů onemocnění.
German: Wenn Sie eine derartige Reaktion bei sich beobachten, wenden Sie sich bitte unverzüglich an Ihren Arzt.
Czech: Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosíme, informujte okamžitě svého lékaře.
German: Was ist Myozyme und wofür wird es angewendet?
Czech: Co je přípravek Myozyme a k čemu se používá
German: Strecke im 6-minütigen Gehtest (in Metern)
Czech: 6minutový test chůze - vzdálenost (metry)
German: Die Wirkung der Behandlung auf die motorische Funktion und Atmung fiel jedoch unterschiedlich aus.
Czech: Motorická a respirační odezva na léčbu se však lišila více.
German: Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden unerwünschte Ereignisse nach abnehmendem Schweregrad aufgeführt.
Czech: V rámci každé skupiny frekvencí jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.
German: In klinischen Studien wurden Dosen von bis zu 40 mg/kg Körpergewicht verabreicht.
Czech: V klinických studiích byly použity dávky až do 40 mg/kg tělesné hmotnosti.
German: Als Ursache für ein schlechtes klinisches Ergebnis und für die Entwicklung von hohen und persistierenden IgG-Antikörpertitern werden mehrere Faktoren vermutet.
Czech: Důvody špatných klinických výsledků a rozvoje vysokých a trvalých titrů protilátek IgG mají pravděpodobně více faktorů.
German: Bei den meisten beobachteten unerwünschten Reaktionen handelte es sich um infusionsbedingte Reaktionen.
Czech: Nejčastěji pozorovaným nežádoucím účinkem byla reakce související s infuzí.
German: Tabelle 5: Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa nach einer Einzeldosis sowie nach 12 und 52 Wochen Therapie
Czech: Tabulka 5: Farmakokinetika alglucosidasum alfa po jediné dávce a ve 12. a 52. týdnu léčby Parametr
German: Alle Fälle von infusionsbedingten Reaktionen, verzögerten Reaktionen und möglichen immunologischen Reaktionen sollten dem Zulassungsinhaber gemeldet werden.
Czech: Pacienty je nutné pečlivě sledovat a všechny případy reakce na infuzi, opožděné reakce a možné imunologické reakce je třeba hlásit držiteli rozhodnutí o registraci.
German: Das Therapieschema zur ITI sollte auf die individuellen Bedürfnisse eines jeden Patienten angepasst werden (siehe Abschnitt 5.1).
Czech: ITI režimy mohou potřebovat přizpůsobení individuálním potřebám pacienta (viz bod 5.1).
German: Aufgrund der kleinen Patientenpopulation wird ein bei 2 Patienten berichtetes unerwünschtes Ereignis als häufig eingestuft.
Czech: Z důvodu malého počtu pacientů jsou nežádoucí reakce na lék hlášené u 2 pacientů klasifikovány jako časté.
German: Die fertige Infusionslösung ist schnellstmöglich im Anschluss an die Zubereitung zu verabreichen.
Czech: Konečný roztok infuze je nutné podávat co nejdříve poté, kdy byl připraven.
German: Es wird postuliert, dass Myozyme die Aktivität der lysosomalen GAA wiederherstellt, was zu einer Stabilisierung oder Wiederherstellung der Funktion der Herz- und Skelettmuskulatur (einschließlich der Atemmuskulatur) führt.
Czech: Předpokládá se, že přípravek Myozyme obnoví lyzozomální aktivitu GAA, což vede ke stabilizaci nebo obnově funkce srdečního a kosterního svalstva (včetně respiračního svalstva).
German: Mittelwert ± SA Median
Czech: Průměr ± s.d. střední hodnota
German: AUC∞ (µg•h/ml) CL (ml/h/kg)
Czech: Cmax (g/ml) AUC (g•hr/ml) CL (ml/hr/kg) Vss (ml/kg) Efektivní poločas (h)
German: Morbus Pompe ist eine seltene, progressive und tödlich verlaufende muskuläre Stoffwechselerkrankung, deren Häufigkeit auf 1 pro 40.000 Geburten geschätzt wird.
Czech: Pompeho nemoc je vzácná, progresivní a smrtelná metabolická myopatie, která se podle odhadů vyskytuje v poměru 1 : 40 000 porodům.
German: Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Durchstechflasche und ist damit praktisch „natriumfrei".
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku".
German: Wirksamkeitsanalysen zeigten keine bedeutenden Unterschiede zwischen den beiden Dosierungsgruppen, was die Überlebensdauer, Überlebensdauer ohne invasive Beatmung, Überleben ohne jede Art künstlicher Beatmung, Abnahme der LVM, Verbesserung der Wachstumsparameter und Erreichung von Meilensteinen in der motorischen Entwicklung anbelangte.
Czech: Analýzy účinnosti neprokázaly významné rozdíly mezi 2 skupinami dávkování, co se týče přežití, přežití bez invazivního ventilátoru, přežití bez jakéhokoliv ventilátoru, snížení LVM, přírůstků v růstových parametrech a dosažení důležitých bodů motoriky.
German: Aufgrund der Blut-Hirn-Schranke und der Größe des Enzyms ist eine Aufnahme von Alglucosidase alfa in das Zentralnervensystem unwahrscheinlich.
Czech: Vzhledem k účinku hematoencefalické bariéry a velikosti enzymu je absorpce alglukosidázy alfa centrální nervovou soustavou nepravděpodobná.
German: Unerwünschte Ereignisse, die bei mindestens 2 Patienten gemeldet wurden, sind in Tabelle 1 nach Organsystemklassen aufgeführt.
Czech: Nežádoucí účinky hlášené alespoň u 2 pacientů jsou uvedeny v tabulce 1 podle tříd orgánových systémů.
German: • Vorübergehende Atemnot oder plötzlicher Atemstillstand
Czech: • Dočasné přerušení nebo náhlá zástava dýchání
German: Daten einer kleinen Anzahl von Patienten, die HSAT mit oder ohne inhibitorischer Aktivität aufwiesen, zeigten eine eingeschränkte Wirkung der ITI.
Czech: Údaje u malého počtu pacientů s HSAT, s inhibiční aktivitou nebo bez ní, vykázaly omezený léčebný účinek ITI léčby.
German: Packungsgrößen: 1, 10 oder 25 Durchstechflaschen.
Czech: Velikost balení 1, 10 nebo 25 injekčních lahviček.
German: Hypersensitivität/anaphylaktische Reaktionen
Czech: Hypersenzitivita/anafylaktické reakce
German: Wilcoxon-Mann-Whitney-Test p-Wert Forcierte Vitalkapazität (in Prozent des vorhergesagten Normalwerts) Ausgangswert vor der Behandlung
Czech: Test Wilcoxon-MannWhitney p-hodnota Usilovná vitální kapacita plic (Procento odhadovaného normálu)
German: Unerwünschte Ereignisse, die bei mindestens 2 Patienten berichtet wurden, sind in Tabelle 1 aufgeführt.
Czech: Nežádoucí účinky hlášené alespoň u 2 pacientů jsou uvedeny v tabulce 1.
German: • Atemnot (einschließlich Kurzatmigkeit)
Czech: • Dechové potíže (včetně dušnosti)
German: Zusätzliche Wirksamkeitsdaten zeigten, dass von den 16 Patienten, die zu Therapiebeginn nicht invasiv beatmet waren, 7 auch nach 104 Behandlungswochen keine invasive Beatmung benötigten.
Czech: Doplňující údaje o účinnosti ukázaly, že u 16 pacientů, kteří nepotřebovali invazivní ventilační podporu na začátku, bylo 7 v tomto stavu po 104 týdnech léčby.
German: • Plötzliche Verengung der Bronchien mit Beschränkung des Atemvolumens (Bronchospasmus)
Czech: • Náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus)
German: *Humane saure α-Glucosidase wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzellkulturen der Eierstöcke des chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt.
Czech: *Lidská kyselá alglukosidáza alfa je produkována v buňkách vaječníků křečíka čínského (CHO) technologií rekombinantní DNA.
German: • Schmerzen im Brustbereich (kein Herzschmerz)
Czech: • Bolest na hrudi (nezpůsobená srdečními příznaky)
German: Der IgG-Antikörpertiter sollte regelmäßig überwacht werden.
Czech: Je nutné pravidelně sledovat titry IgG protilátek.
German: Die Wahrscheinlichkeit eines reduzierten Therapieerfolges sowie die Entwicklung von hohen und persistierenden IgGAntikörpertitern scheint bei CRIM-negativen Patienten (kreuzreaktives immunologisches Materialnegative Patienten, bei denen durch die Western-Blot-Analyse kein endogenes GAA-Protein festgestellt wurde) höher als bei CRIM-positiven Patienten, bei denen durch die Western-Blot-Analyse endogenes GAA-Protein festgestellt wurde und/oder aufgrund des Genotyps zu erwarten war, zu sein.
Czech: Pravděpodobnost špatného výsledku a rozvoje vysokých a trvalých titrů protilátek IgG se zdá být vyšší u CRIMnegativních pacientů (křížově reaktivní imunologický materiál - negativní pacienti, u kterých nebyl western blotovou analýzou detekován endogenní GAA protein) než u CRIM-pozitivních pacientů, u kterých byl western blotovou analýzou detekován endogenní GAA protein a/nebo predikován na základě genotypu.
German: Allerdings treten hohe und persistierende IgG-Antikörpertiter auch bei einigen CRIM-positiven Patienten auf.
Czech: Přesto se však objevily vysoké a trvalé titry protilátek IgG u některých CRIMpozitivních pacientů.
German: Die große Mehrzahl der mit Myozyme behandelten Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform zeigte eine Verbesserung der Herzfunktion sowie eine Stabilisierung oder Verbesserung der Wachstumsparameter.
Czech: Velká většina pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci léčených přípravkem Myozyme vykazuje zlepšení srdeční funkce a zároveň stabilizaci nebo zlepšení růstových parametrů.
German: Da keine Daten vorliegen, welche Wirkung über die Muttermilch aufgenommene Alglucosidase alfa auf Neugeborene hat, wird empfohlen, während der Anwendung von Myozyme nicht zu stillen.
Czech: Protože nejsou k dispozici údaje o účincích na novorozence vystavené působení alglukosidázy alfa prostřednictvím mateřského mléka, doporučuje se při aplikaci přípravku Myozyme přerušit kojení.
German: • Schwellung des Gesichts, Schwellung des Kehlkopfes oder schwere kombinierte Schwellung des Gesichts, des Kehlkopfes und der Zunge aufgrund einer schweren allergischen Reaktion
Czech: • Otoky obličeje, otoky hrdla nebo závažná kombinace otoků obličeje, hrdla a jazyka v důsledku závažné alergické reakce
German: Bei einigen Patienten traten infusionsbedingte Nebenwirkungen in Form grippeähnlicher Symptome auf, die nach Abschluss der Infusion ein paar Tage andauerten.
Czech: U některých pacientů došlo ke vzniku nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze ve formě chřipce se podobající nemoci, jejíž příznaky trvaly několik dní po skončení infuze.
German: • Niedriger Blutdruck
Czech: • Nízký krevní tlak
German: Es wird empfohlen, die Lösung unmittelbar nach der Verdünnung zu verwenden.
Czech: Přípravek se doporučuje použít okamžitě po rozpuštění.
German: Die rekonstituierte Lösung hat ein Volumen von 10,5 ml und enthält 5 mg Enzym/ml.
Czech: Rekonstituovaný objem činí 10,5 ml a obsahuje 5 mg enzymu/ml.
German: Die Patienten waren bei Beginn der Behandlung zwischen 6 Monate und 3,5 Jahre alt.
Czech: Subjekty byly ve věku 6 měsíců až 3,5 roku při zahájení léčby.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung waren alle 16 Patienten, die in die Erweiterungsstudie aufgenommen worden waren, am Leben und 10 von diesen 16 Patienten bedurften keiner invasiven Beatmung.
Czech: Po 104 týdnech léčby bylo všech 16 pacientů zahrnutých do prodloužené studie naživu a 10 z těchto 16 pacientů nepotřebovalo invazivní ventilaci.
German: Die mittlere Plasmaclearance (CL) betrug 21,4 ml/h/kg und das mittlere Verteilungsvolumen im Fließgleichgewicht (Vss) betrug 66,2 ml/kg in beiden Dosierungsgruppen, wobei geringe Abweichungen von 15 % bzw. 11 % zwischen einzelnen Patienten auftraten.
Czech: Průměrná plazmatická clearance (CL) činila 21,4 ml/hod/kg a průměrný objem distribuce při ustáleném stavu (Vss) byl 66,2 ml/kg u obou skupin, přičemž existovala malá variabilita mezi subjekty ve výši 15 %, resp. 11 %.
German: Nach dem ersten Jahr (64 bis zu 130 Wochen) der Behandlung ging die LVM bei 8 Patienten weiter zurück.
Czech: Po prvním roce (64 až 130 týdnů) léčby se LVM snížilo u 8 pacientů.
German: Nach frühestens 52 Wochen wurden 16 dieser 18 Patienten in eine Erweiterungsstudie aufgenommen, in der sie mit der gleichen Dosis wie zuvor über einen Zeitraum von insgesamt bis zu drei Jahren (150 Wochen) weiterbehandelt wurden.
Czech: Po minimálně 52 týdnech bylo 16 z těchto 18 pacientů zahrnuto do prodloužené studie, aby dále dostávali léčbu stejnou dávkou po celkovou dobu trvání až 3 roky (150 týdnů).
German: Tremor Kopfschmerzen
Czech: Tremor Bolest hlavy
German: Die Untersuchungen zur Feststellung der co-primären Wirksamkeit waren die innerhalb von 6 Minuten zurückgelegte Gehstrecke (in Metern; 6-minütiger Gehtest, 6MWT) und die FVC (forcierte Vitalkapazität) in % des vorhergesagten Normalwerts in sitzender Position.
Czech: Společnými primárními parametry hodnocení účinnosti byla ušlá vzdálenost (v metrech) za 6 minut (6minutový test chůze 6MWT) a FVC (usilovná vitální kapacita plic) % odhadovaná v sedě.
German: Es ist eine klare, farblose bis blassgelbe Flüssigkeit, die Partikel in Form weißer Stränge oder durchscheinender Fäden enthalten kann.
Czech: Má vzhled čirého, bezbarvého až světle žlutého roztoku, který může obsahovat částice ve formě tenkých bílých proužků nebo průsvitných vláken.
German: Konfidenzintervall p-Wert n = 21 n = 48
Czech: hodnota p n=21 n=48
German: Patienten, die unter Morbus Pompe leiden, haben niedrige Konzentrationen eines Enzyms namens Alfa-Glucosidase.
Czech: Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza.
German: Patienten mit Beeinträchtigung von Niere und Leber Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten mit Einschränkung der Nieren- oder Leberfunktion sind nicht untersucht worden und für diese Patienten können keine speziellen Dosierungsempfehlungen gegeben werden.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater nebyla hodnocena a pro tyto pacienty nelze doporučit žádný zvláštní režim dávkování.
German: Nach 52 Wochen setzten alle Patienten die Behandlung über einen Zeitraum von insgesamt mehr als 3 Jahren (168 Wochen mit einem Medianwert von 121 Wochen) fort.
Czech: Po 52 týdnech pokračovali v léčbě všichni pacienti po celkovou dobu trvání více než 3 roky (168 týdnů s průměrem 121 týdnů).
German: Nach dem ersten Jahr (58 bis zu 168 Wochen) der Behandlung ging die LVM bei 9 der 12 Patienten mit vorhandenen Daten weiter zurück.
Czech: Po prvním roce léčby (58 až 168 týdnů) LVM dále pokleslo u 9 z 12 pacientů s dostupnými údaji.
German: Konfidenzintervall p-Wert n = 18 n = 42
Czech: hodnota p n=18 n=42
German: Es wurde eine untypische, langsamer fortschreitende Form von infantilem Morbus Pompe beschrieben, die durch eine weniger schwere Kardiomyopathie und somit eine längere Überlebensdauer gekennzeichnet ist.
Czech: Byla popsána netypická a méně progredující forma infantilní formy Pompeho nemoci, pro niž je charakteristická méně závažná kardiomyopatie, a tudíž i delší doba přežití.
German: Es zeigte sich eine echokardiographische Verbesserung der Kardiomyopathie, gemessen als Verringerung der linksventrikulären Herzmasse (LVM).
Czech: Echokardiografické ukazatele kardiomyopatie měřené zmenšením hmotnosti levé komory (LVM) se zlepšily.
German: Es wird empfohlen, den Inhalt der Durchstechflaschen nach der Rekonstitution sofort weiter zu verdünnen (siehe unten).
Czech: Po rekonstituci se doporučuje obsah injekční lahvičky rychle rozředit (viz dále).
German: Morbus Pompe, späte Verlaufsform; weitere klinische Studien und Analysen Drei unabhängige, offene, einarmige, Investigator-initiierte Studien mit Myozyme wurden durchgeführt:
Czech: Pozdní forma Pompeho nemoci; další klinické studie a analýzy S přípravkem Myozyme byly provedeny tři nezávislé, otevřené, jednoramenné, zkoušejícím iniciované klinické studie:
German: Die bei den Patienten beobachtete positive Wirkung auf die Lungenfunktion beinhaltete eine klinisch bedeutsame Verbesserung der FVC von 35 % bei einem Patienten und eine erhebliche Reduzierung der Beatmungsstunden bei zwei Patienten.
Czech: Pulmonální přínosy pozorované u pacientů zahrnovaly klinicky významné zlepšení v hodnotě FVC o 35 % u jednoho pacienta a významné snížení v počtu hodin, kdy byla potřebná ventilační podpora, u dvou pacientů.
German: Bei 4 mit Myozyme behandelten Patienten wurden folgende schwere unerwünschte Reaktionen berichtet: Angioödem, Beklemmungsgefühl in der Brust, Engegefühl im Hals, nicht kardial ausgelöste Schmerzen in der Brust und supraventrikuläre Tachykardie.
Czech: Závažné nežádoucí účinky hlášené u 4 pacientů léčených přípravkem Myozyme byly: angioedém, diskomfort na hrudi, pocit přiškrcení v hrdle, nekardiální bolest na hrudi a supraventrikulární tachykardie.
German: Die Eliminationshalbwertszeit (t1/2) betrug 2,75 Stunden in beiden Dosierungsgruppen.
Czech: Střední poločas eliminace z plazmy (t1/2) byl 2,75 hod pro obě skupiny.
German: Myozyme enthält ein künstliches Enzym namens Alglucosidase alfa - dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei Morbus Pompe fehlt.
Czech: Přípravek Myozyme obsahuje uměle připravený enzym zvaný alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit přirozený enzym, který pacientům s Pompeho nemocí chybí.
German: In zwei weiteren klinischen Open-Label-Studien mit Myozyme mit einer Nachbeobachtung von 24 Monaten zeigten 10 Patienten mit schwerem Morbus Pompe der späten Verlaufsform (mittelschwere bis schwere motorische Beeinträchtigung und künstliche Beatmung) ein unterschiedliches Ansprechen der gemessenen motorischen und der Atemfunktion, hauptsächlich in Form von mäßigen Verbesserungen (AGLU03105, AGLU04107).
Czech: Ve dvou dalších otevřených klinických studiích s přípravkem Myozyme s 24měsíčním sledováním po léčbě byla u deseti pacientů s pozdní formou Pompeho nemoci (středně závažná až závažná porucha motoriky a asistovaná ventilace) zjištěna při měření motorických a respiračních funkcí variabilní odpověď, především ve formě nevýrazného zlepšení (AGLU03105, AGLU04107).
German: Es konnte nachgewiesen werden, dass die Verwendung eines 0,2-Mikrometer-Leitungsfilters sichtbare Partikel festhält und zu keinen ersichtlichen Protein- oder Wirkverlusten führt.
Czech: Bylo doloženo, že použití filtrační vložky o velikosti pórů 0,2 mikronů odstraňuje viditelné částice a nemá za následek zjevný úbytek bílkoviny nebo snížení aktivity.
German: Untersuchungen sehr häufig Verminderte Sauerstoffsättigung häufig
Czech: Velmi časté Saturace kyslíkem snížená
German: Als infusionsbedingte Reaktion wurde Schwindel beobachtet, der sich am Tag der Infusion auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen auswirken kann.
Czech: Protože jako reakce spojená s infuzí byla hlášena závrať, v den infuze může závrať ovlivnit schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
German: Tabelle 4: Veränderung gegenüber dem Ausgangszustand: Wirksamkeitsnachweis in der plazebokontrollierten Studie
Czech: Tabulka 4: Změny od zahájení: výsledky účinnosti v placebem kontrolované studii Myozyme (n=60)
German: 50 mg Lyophilisat in einer Durchstechflasche (Glas Typ 1) mit Stopfen (silikonisiertes Butyl) und Versiegelung (Aluminium) mit einer Flip-off-Sicherheitskappe (Kunststoff).
Czech: 50 mg prášku v injekční lahvičce (ze skla typu I), se zátkou (ze silikonované butylové pryže) a plombou (z hliníku), s odklápěcím víčkem (z plastu).
German: - Der Wirkstoff ist Alglucosidase alfa.
Czech: - Léčivou látkou je alglucosidasum alfa.