FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The MAH shall ensure that in each MS where Onpattro is marketed, all health care professionals (HCPs) and patients are provided with educational materials in order to ensure the safe and sustainable administration of the product in the home setting, aiming at preventing and/or minimising the important identified risk of Infusion Related Reactions (IRRs).
Portuguese: O Titular da AIM irá garantir que, em cada EM no qual Onpattro é comercializado, todos os profissionais de saúde (PS) e os doentes recebem materiais educacionais, de modo a garantir uma administração segura e sustentável do medicamento no contexto doméstico, tendo como objetivo a prevenção e/ou minimização do importante risco identificado “reações relacionadas com a perfusão (RRP)”.
English: Onpattro will reduce the level of vitamin A in your blood, which is important for normal development of your unborn child.
Portuguese: Onpattro irá reduzir os níveis de vitamina A no seu sangue, a qual é importante para o desenvolvimento normal dos fetos.
English: cA higher number indicates less disability/less impairment.
Portuguese: cUm número mais elevado indica menor incapacidade/menor compromisso .
English: IV use after dilution
Portuguese: Via IV após diluição
English: Package leaflet: Information for the patient
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o(a) doente
English: Each mL of concentrate contains 3.99 mg sodium.
Portuguese: Cada ml de concentrado contém 3,99 mg de sódio.
English: The mean ± SD terminal elimination half-life (t1/2β) of patisiran was 3.2 ± 1.8 days.
Portuguese: A média ± DP de semivida na eliminação terminal (t1/2β) de patisiran foi de 3,2 ± 1,8 dias.
English: In the unlikely event that you are given too much (an overdose) your doctor or nurse will check you for side effects.
Portuguese: No caso pouco provável de lhe ser administrado demasiado (uma sobredosagem) medicamento, o seu médico ou enfermeiro irá vigiá-lo(a) para efeitos secundários.
English: In case of overdose, it is recommended that the patient be monitored for any signs or symptoms of adverse reactions and given symptomatic treatment, as appropriate.
Portuguese: No caso de uma sobredosagem, recomenda-se que o(a) doente seja monitorizado(a) para quaisquer sinais ou sintomas de reações adversas e seja administrado o tratamento sintomático, conforme apropriado.
English: DSPC (1,2-distearoyl-sn-glycero-3-phosphocholine) Cholesterol
Portuguese: DSPC (1,2-distearoil-sn-glicero-3-fosfocolina) Colesterol
English: Uncommon: may occur in up to 1 in 100 infusions
Portuguese: Pouco frequentes: podem ocorrer em até 1 em 100 perfusões
English: Patients treated with Onpattro experienced statistically significant benefits in all secondary endpoints compared to patients who received placebo (all p <0.001) (Table 2).
Portuguese: Os doentes tratados com Onpattro sentiram benefícios estatisticamente significativos em todos os parâmetros secundários, quando comparados com os doentes que receberam placebo (todos p <0,001) (Tabela 2).
English: In the event of an unplanned pregnancy, Onpattro should be discontinued (see section 4.6).
Portuguese: No caso de uma gravidez não planeada, Onpattro deve ser interrompido (ver secção 4.6).
English: How long to use Onpattro
Portuguese: Durante quanto tempo usar Onpattro
English: • Patients to inform immediately the HCP if they experience any of the signs and symptoms of IRRs.
Portuguese: • Os doentes devem informar o PS imediatamente se tiverem algum dos sinais e sintomas de
English: DLin-MC3-DMA is primarily metabolised to 4-dimethylaminobutyric acid (DMBA) by hydrolysis.
Portuguese: O DLin-MC3-DMA é metabolizado principalmente em ácido 4-dimetilaminobutírico (DMBA) por hidrólise.
English: The infusion may need to be slowed down or stopped, and you may need to take other medicines to manage the reaction.
Portuguese: A perfusão poderá precisar de ser mais lenta ou de ser interrompida, e poderá precisar de tomar outros medicamentos para controlar a reação.
English: Additional or higher doses of one or more of the premedications may be administered to reduce the risk of IRRs, if needed (see sections 4.4 and 4.8).
Portuguese: Poderão ser administradas doses adicionais ou mais elevadas de uma ou mais das pré-medicações para reduzir o risco de RRP, se necessário (ver secções 4.4 e 4.8).
English: Clinical studies did not identify significant differences in steady state pharmacokinetic parameters or TTR reduction according to gender or race (non-Caucasian vs. Caucasian).
Portuguese: Os estudos clínicos não identificaram diferenças significativas nos parâmetros farmacocinéticos no estado de equilíbrio, nem uma redução de TTR de acordo com o género ou a raça (não-caucasiano vs. caucasiano).
English: • In people with this illness, abnormally shaped TTR proteins clump together to make deposits called ‘amyloid'.
Portuguese: • Em pessoas com esta doença, as proteínas TTR com forma anómala agregam-se para formar depósitos chamados de ‘amiloides'.
English: • if you have ever had a severe allergic reaction to patisiran, or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Portuguese: • se tem alergia a patisiran, ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
English: Close monitoring of the foetus should be carried out in the event of an unplanned pregnancy, especially during the first trimester (see section 4.4).
Portuguese: Deve ser realizada uma monitorização rigorosa do feto no caso de uma gravidez não planeada, especialmente durante o primeiro trimestre (ver secção 4.4).
English: • Decrease in night vision, dry eyes, poor vision, hazy or cloudy vision
Portuguese: • Diminuição da visão noturna, olhos secos, má visão, visão enublada ou turva
English: aAll endpoints analysed using the mixed-effect model repeated measures (MMRM) method.
Portuguese: aTodos os parâmetros foram analisados usando o método das medições repetidas com modelo de efeitos mistos (MMRM, mixed-effect model repeated measures).
English: There were no significant differences in steady state pharmacokinetic parameters or TTR reduction between patients < 65 years of age and ≥ 65 years of age.
Portuguese: Não existiram diferenças significativas nos parâmetros farmacocinéticos no estado de equilíbrio ou redução de TTR entre doentes com idade < 65 anos e idade ≥ 65 anos.
English: • Amyloid can build up around the nerves, heart, and other places in the body, preventing them from working normally.
Portuguese: • Os amiloides podem acumular-se em torno dos nervos, coração e outros locais no organismo,
English: dmBMI: body mass index (BMI; kg/m2) multiplied by serum albumin (g/L); a higher number indicates better nutritional status; nutritional status favoured Onpattro as early as 3 months.
Portuguese: dmIMC: índice de massa corporal (IMC; kg/m2) multiplicado pela albumina plasmática (g/l); um número mais elevado indica um melhor estado nutricional; o estado nutricional favoreceu Onpattro tão cedo como aos 3 meses.
English: Patient demographics and baseline characteristics were balanced between treatment groups, except that a higher proportion of patients in the Onpattro group had a non-V30M mutation (62% vs. 48%).
Portuguese: Os dados demográficos do doente e as características na situação basal foram equilibrados entre grupos de tratamento, exceto uma proporção mais elevada de doentes no grupo de Onpattro com uma mutação não-V30M (62% vs. 48%).
English: Plasma protein binding of Onpattro is low, with ≤ 2.1% binding observed in vitro with human serum albumin and human α1-acid glycoprotein.
Portuguese: A ligação às proteínas plasmáticas de Onpattro é baixa, com uma ligação ≤ 2,1% observada in vitro com albumina plasmática humana e glicoproteína α1-ácida humana.
English: A statistically significant benefit in mNIS+7 with Onpattro relative to placebo was observed at 18 months (Table 2).
Portuguese: Foi observado um benefício estatisticamente significativo na mNIS+7 com Onpattro relativamente ao placebo aos 18 meses (Tabela 2).
English: Ninetythree percent (93%) of Onpattro-treated and 62% of placebo-treated patients completed 18 months of the assigned treatment.
Portuguese: Noventa e três por cento (93%) dos doentes tratados com Onpattro e 62% dos doentes tratados com placebo completaram 18 meses do tratamento atribuído.
English: If you miss an appointment to have Onpattro, ask your doctor or nurse when to book your next treatment.
Portuguese: Se se esquecer de uma consulta para receber o Onpattro, pergunte ao seu médico ou enfermeiro quando deverá marcar o seu próximo tratamento.
English: Reactions to this infusion may happen during treatment with Onpattro.
Portuguese: Poderão ocorrer reações a esta perfusão durante o tratamento com Onpattro.
English: • Swelling of the face
Portuguese: • Inchaço da cara
English: Tell your doctor or nurse if you notice any of the side effects listed above.
Portuguese: Informe o seu médico ou enfermeiro se notar qualquer um dos efeitos secundários listados acima.
English: All patients received premedication with a corticosteroid, paracetamol, and H1 and H2 blockers.
Portuguese: Todos os doentes receberam medicação prévia com um corticosteroide, paracetamol e bloqueadores H1 e H2.
English: Patisiran is formulated as lipid nanoparticles to deliver the siRNA to hepatocytes, the primary source of TTR protein in the circulation.
Portuguese: Patisiran está formulado como nanopartículas lipídicas para levar o siRNA aos hepatócitos, a fonte primária de proteínas TTR na circulação.
English: Ingredients of Onpattro may pass into breast milk.
Portuguese: Os componentes de Onpattro podem passar para o leite humano.
English: Through a natural process called RNA interference (RNAi), patisiran causes the catalytic degradation of TTR mRNA in the liver, resulting in a reduction of serum TTR protein.
Portuguese: Através de um processo natural chamado de interferência no RNA (RNAi), o patisiran causa a degradação catalítica do mRNA da TTR no fígado, resultando numa redução da proteína TTR plasmática.
English: PEG2000-C-DMG excretion in humans was not measured.
Portuguese: A excreção de PEG2000-C-DMG nos humanos não foi quantificada.
English: • Oral paracetamol (500 mg)
Portuguese: • Paracetamol por via oral (500 mg)
English: Thereafter, vitamin A supplementation of 2500 IU per day should be resumed in the second and third trimesters if serum vitamin A levels have not returned to normal, because of the increased risk of vitamin A deficiency in the third trimester.
Portuguese: Daí em diante, a suplementação com 2.500 UI de vitamina A por dia deverá ser recomeçada no segundo e terceiro trimestres se os níveis séricos de vitamina A não tiverem regressado aos valores normais, devido ao risco acrescido de deficiência em vitamina A no terceiro trimestre.
English: Approximately half of patients (56%) met pre-defined criteria for cardiac involvement (defined as baseline LV wall thickness ≥ 13 mm with no history of hypertension or aortic valve disease).
Portuguese: Aproximadamente metade dos doentes (56%) cumpriram com critérios de envolvimento cardíaco predefinido (definido como uma espessura da parede do VE na situação basal ≥ 13 mm sem historial de hipertensão ou de doença valvular aórtica).
English: As a result, during treatment with Onpattro, laboratory tests for serum vitamin A do not reflect the total amount of vitamin A in the body and should not be used to guide vitamin A supplementation (see sections 4.4 and 5.1).
Portuguese: Como resultado, durante o tratamento com Onpattro, os testes laboratoriais para a vitamina A plasmática não refletem a quantidade total desta no organismo e não devem ser utilizados como orientação para a suplementação de vitamina A (ver secções 4.4 e 5.1).
English: (OnpattroPlacebo) Treatment Difference, LS Mean (95% CI)
Portuguese: (OnpattroPlacebo) Diferença do Tratamento, Média MQ (95% IC)
English: The most frequently occurring adverse reactions reported in Onpattro-treated patients were peripheral oedema (29.7%) and infusion-related reactions (18.9%).
Portuguese: As reações adversas que ocorreram com maior frequência, notificadas em doentes tratados com Onpattro, foram edema periférico (29,7%) e reações relacionadas com a perfusão (18,9%).
English: Mean serum TTR was reduced by approximately 80% within 10 to 14 days after a single dose with 300 micrograms per kg Onpattro.
Portuguese: A TTR plasmática média foi reduzida em, aproximadamente, 80% no espaço de 10 a 14 dias após uma única dose com 300 microgramas por kg de Onpattro.
English: Onpattro contains patisiran, a double-stranded small interfering ribonucleic acid (siRNA) that specifically targets a genetically conserved sequence in the 3' untranslated region of all mutant and wild-type TTR mRNA.
Portuguese: Onpattro contém patisiran, um ácido ribonucleico de cadeia dupla de pequena interferência (siRNA, small interfering ribonucleic acid) que tem como alvo específico uma sequência conservada geneticamente na região 3' não traduzida do mRNA de todas as TTR mutantes e do tipo selvagem.
English: In Onpattro-treated patients, all IRRs were either mild (95.2%) or moderate (4.8%) in severity.
Portuguese: Em doentes tratados com Onpattro, todas as RRP foram leves (95,2%) ou moderadas (4,8%) em gravidade.
English: Changes were also seen at 9 months, the first post-baseline assessment in the study, where treatment with Onpattro led to a 16.0-point treatment difference, with a mean change from baseline of -2.0 points, compared to an increase of 14.0 points with placebo.
Portuguese: Foram igualmente observadas alterações aos 9 meses, a primeira avaliação após a situação basal no estudo, com o tratamento com Onpratto a resultar numa diferença entre tratamentos de 16,0 pontos, com uma diferença média em relação à situação basal de -2,0 pontos comparativamente a um aumento de 14,0 pontos com o placebo.
English: • Signs and symptoms of IRRs;
Portuguese: • Sinais e sintomas de RRP;
English: During the first 60 days of pregnancy, both too high or too low vitamin A levels may be associated with an increased risk of foetal malformation.
Portuguese: Durante os primeiros 60 dias da gravidez, tanto níveis demasiado altos como demasiados baixos de vitamina A poderão estar associados a um risco acrescido de malformação fetal.
English: Placebo N=77
Portuguese: Placebo N=77 Onpattro Placebo
English: Each of the following medicinal products should be given on the day of Onpattro infusion at least 60 minutes prior to the start of infusion:
Portuguese: Cada um dos seguintes medicamentos deverá ser administrado no dia da perfusão de Onpattro, pelo menos 60 minutos antes do início da perfusão:
English: In the placebo-controlled and open-label clinical studies, 7 of 194 (3.6%) patients with hATTR amyloidosis developed anti-drug antibodies during treatment with Onpattro.
Portuguese: Nos estudos clínicos controlados com placebo e abertos, 7 de 194 (3,6%) doentes com amiloidose ATTRh desenvolveram anticorpos anti-fármaco durante o tratamento com Onpattro.
English: • Withdraw the entire contents of one or more vials into a single sterile syringe.
Portuguese: • Retirar todo o conteúdo de um ou mais frascos para injetáveis para uma única seringa estéril.
English: • Withdraw the required volume of filtered Onpattro from the sterile container using a sterile syringe.
Portuguese: • Retirar o volume necessário de Onpattro filtrado do contentor estéril, utilizando uma seringa estéril.
English: • The appropriate infusion rate;
Portuguese: • A velocidade de perfusão adequada;
English: To reduce the risk of IRRs, patients should receive premedications on the day of Onpattro infusion, at least 60 minutes prior to the start of infusion (see section 4.2).
Portuguese: Para reduzir o risco de RRP, os doentes deverão receber medicação prévia no dia da perfusão de Onpattro, pelo menos 60 minutos antes do início da perfusão (ver secção 4.2).
English: • The diluted solution of Onpattro should be infused intravenously over approximately 80 minutes at an initial infusion rate of approximately 1 mL/min for the first 15 minutes, followed by an increase to approximately 3 mL/min for the remainder of the infusion.
Portuguese: • A solução diluída de Onpattro deverá ser administrada por via intravenosa durante, aproximadamente 80 minutos, a um ritmo de perfusão inicial de, aproximadamente, 1 ml/min durante os primeiros 15 minutos, seguido de um aumento para, aproximadamente, 3 ml/min durante o resto da perfusão.
English: If the infusion is interrupted, resumption of the infusion at a slower infusion rate may be considered after symptoms have resolved.
Portuguese: Se a perfusão for interrompida, poderá considerar-se a sua retoma com um ritmo de perfusão menor após a resolução dos sintomas.
English: This endpoint is a composite measure of motor, sensory, and autonomic polyneuropathy including assessments of motor strength and reflexes, quantitative sensory testing, nerve conduction studies, and postural blood pressure, with the score ranging from 0 to 304 points, where an increasing score indicates worsening impairment.
Portuguese: Este parâmetro é uma medição composta de polineuropatias motoras, sensoriais e autónomas, incluindo avaliações de força motora e reflexos, testes sensoriais quantitativos, estudos de condução nervosa e pressão sanguínea postural, com a classificação variando entre 0 e 304 pontos, onde um aumento da mesma indica agravamento da incapacidade.
English: Therefore, women of child-bearing age should not be pregnant when starting treatment with Onpattro and should practice effective contraception (see section “Pregnancy, breast-feeding and contraception” below).
Portuguese: Por conseguinte, as mulheres com potencial para engravidar não devem estar grávidas quando iniciam o tratamento com Onpattro e devem utilizar métodos de contraceção eficazes (ver secção “Gravidez, amamentação e contraceção” a seguir).
English: This medicinal product contains 3.99 mg sodium per mL, equivalent to 0.2% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult.
Portuguese: Este medicamento contém 3,99 mg de sódio por cada ml, o que equivale a 0,2% da dose diária recomendada pela OMS, de 2 g de sódio para um adulto.
English: Patients were randomised 2:1 to receive 300 micrograms per kg Onpattro or placebo via intravenous infusion once every 3 weeks for 18 months.
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados 2:1 para receber 300 microgramas por kg de Onpattro ou placebo, por perfusão intravenosa, uma vez a cada 3 semanas, durante 18 meses.
English: What you need to know before you are given Onpattro You must not be given Onpattro
Portuguese: O que precisa de saber antes de utilizar Onpattro Não tome Onpattro
English: N-terminal pro-B type natriuretic peptide (NT-proBNP) was 727 ng/L and 711 ng/L at baseline (geometric mean) in Onpattro-treated and placebo-treated patients, respectively.
Portuguese: O peptídeo natriurético do tipo N-terminal pro-B (NT-proBNP) foi de 727 ng/L e 711 ng/L no início do tratamento (média geométrica) em doentes tratados com Onpattro e tratados com placebo, respetivamente.
English: • Indigestion (dyspepsia)
Portuguese: • Indigestão (dispepsia)
English: Medicines given during treatment with Onpattro Before each infusion of Onpattro, you will be given medicines that help to lower the risk of infusionrelated reactions.
Portuguese: Medicamentos administrados durante o tratamento com Onpattro Antes de cada perfusão de Onpattro, irá receber medicamentos que ajudam a diminuir o risco de ter reações relacionadas com a perfusão.
English: The duration of infusion may be extended in the event of an IRR.
Portuguese: A duração da perfusão poderá estender-se, caso haja uma RRP.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 27 August 2018
Portuguese: Data da primeira autorização: 27 de agosto de 2018 10.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and should not be longer than 16 hours at either 2°C to 8°C or room temperature (up to 30°C), including infusion time.
Portuguese: Se não for utilizado imediatamente, os tempos e condições de conservação em utilização, antes da administração são da responsabilidade do utilizador e não devem exceder as 16 horas entre 2°C e 8°C ou à temperatura ambiente (até 30°C), incluindo o tempo de perfusão.
English: Before each infusion you will be given medicines that help to lower the chance of infusion-related reactions (see “Medicines given during treatment with Onpattro” in section 3).
Portuguese: Antes de cada perfusão, irá receber medicamentos que ajudam a diminuir a probabilidade de haverem reações relacionadas com a perfusão (ver “Medicamentos administrados durante o tratamento com Onpattro” na secção 3).
English: Treatment with Onpattro lowers the amount of vitamin A in your blood.
Portuguese: O tratamento com Onpattro diminui a quantidade de vitamina A no seu sangue.
English: Onpattro is indicated for the treatment of hereditary transthyretin-mediated amyloidosis (hATTR amyloidosis) in adult patients with stage 1 or stage 2 polyneuropathy.
Portuguese: Onpattro está indicado para o tratamento de amiloidose hereditária mediada por transtirretina (amiloidose ATTRh) em doentes adultos com polineuropatia de estadio 1 ou estadio 2.
English: • It is given as a drip into a vein (‘intravenous infusion') usually over about 80 minutes.
Portuguese: • É administrado como soro numa veia (‘perfusão intravenosa') geralmente durante cerca de 80
English: • If Onpattro is administered more than 3 days after the missed dose, dosing should be continued every 3 weeks thereafter.
Portuguese: • Se Onpattro for administrado após os 3 dias seguintes à falha da dose, o tratamento deverá ser continuado a cada 3 semanas, a partir desta última dose.
English: Among Onpattro-treated patients who experienced an IRR, 78.6% experienced the first IRR within the first 2 infusions.
Portuguese: Entre os doentes tratados com Onpattro que apresentaram uma RRP, 78,6% apresentaram a primeira RRP nas duas primeiras perfusões.
English: METHOD OF ADMINISTRATION Do not shake or vortex.
Portuguese: MODO DE ADMINISTRAÇÃO Não agitar nem criar um vórtex.
English: Onpattro is a medicine that treats an illness which runs in families called hereditary ATTR (hATTR) amyloidosis.
Portuguese: Onpattro é um medicamento que trata uma doença que aparece em determinadas famílias chamada de amiloidose ATTR hereditária (ATTRh).
English: Vitamin A testing
Portuguese: Testes de Vitamina A
English: Onpattro is a white to off-white, opalescent, homogeneous solution.
Portuguese: Onpattro é uma solução homogénea branca a esbranquiçada, opalescente.
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS Concentrate for solution for infusion 10 mg/5 mL
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO Concentrado para solução para perfusão 10 mg/5 ml
English: • Calculate the required volume of Onpattro based on the recommended weight-based dosage.
Portuguese: • Calcular o volume necessário de Onpattro com base na dosagem recomendada baseada no peso.
English: Patisiran is not a substrate of cytochrome P450 enzymes.
Portuguese: Patisiran não é um substrato das enzimas do citocromo P450.
English: Additional or higher doses of one or more of the premedications may be administered to reduce the risk of IRRs, if needed.
Portuguese: Poderão ser administradas doses adicionais ou mais elevadas de uma ou mais das pré-medicações, de forma a reduzir o risco de RRPs, se necessário.
English: Vitamin A supplementation at approximately 2500 IU vitamin A per day is advised for patients treated with Onpattro (see section 4.4).
Portuguese: Aconselha-se a suplementação com vitamina A com aproximadamente 2.500 UI de vitamina A por dia para doentes tratados com Onpattro (ver secção 4.4).
English: The components of Onpattro are not inhibitors or inducers of cytochrome P450 enzymes or transporters, except for CYP2B6 (see Section 4.5).
Portuguese: Os componentes de Onpattro não são inibidores ou indutores das enzimas do citocromo P450 ou transportadores, excetuando para a CYP2B6 (ver secção 4.5).