FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Croatian: Budući da je očekivani metabolizam razgradnje hidroliza peptida, ne očekuje se da će oštećenje funkcije jetre utjecati na farmakokinetiku agalzidaze alfa na klinički značajan način.
Bulgarian: Тъй като се очаква метаболизмът да се извърши чрез пептидна хидролиза, не се очаква увредената чернодробна функция да повлияе на фармакокинетиката на агалсидаза алфа по клинично значим начин.
Croatian: Dvanaest do 18 mjeseci liječenja Replagalom rezultiralo je poboljšanjem kvalitete života (QoL) koje je izmjereno validiranim mjernim instrumentima.
Bulgarian: 12- до 18-месечно лечение с Replagal има за резултат подобрено качество на живота (КЖ) според измервания с валидирани инструменти.
Croatian: Blage i prolazne reakcije obično ne zahtijevaju medicinsko liječenje ni prekid infuzije.
Bulgarian: Леките до преходни ефекти могат да не изискват медицинско лечение или прекъсване на инфузията.
Croatian: Vaše liječenje će nadgledati liječnik koji je specijaliziran za liječenje Fabryjeve bolesti.
Bulgarian: Вашето лечение ще бъде наблюдавано от лекар, който е специализиран в лечението на болестта на Fabry.
Croatian: Podaci s bolesnicima pokazuju da je potrebno najmanje 0,1 mg/kg za postizanje farmakodinamičkog odgovora.
Bulgarian: Данните при пациентите показват, че за постигане на фармакодинамичен отговор се изискват най-малко 0,1 mg/kg.
Croatian: Nemojte primati Replagal - ako ste alergični na agalzidazu alfa ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6.).
Bulgarian: - ако сте алергични към агалсидаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Croatian: Nakon toga se enzim uklanja iz stanica i pretvara u sterilni koncentrat otopine za infuziju.
Bulgarian: След това ензимът се отстранява от клетките и се преработва до стерилен концентрат за инфузионен разтвор.
Croatian: U usporedbi s placebom liječenje Replagalom smanjilo je nakupljanje Gb3.
Bulgarian: В сравнение с плацебо, лечението с Replagal намалява също кумулирането на Gb3.
Croatian: Dvadeset i pet bolesnika završilo je prvi dio kliničkog ispitivanja i nastavilo liječenje u produžetku ispitivanja.
Bulgarian: Двадесет и пет пациенти завършват първото проучване и биват включени в продължението му.
Croatian: Analiza je pokazala da su ozbiljne nuspojave prijavljene kod 39,4 % bolesnika koji su prešli s agalzidaze beta u usporedbi s 31,0 % kod onih koji prije početka kliničkog ispitivanja nisu bili liječeni.
Bulgarian: Анализ показва, че сериозни нежелани събития са съобщени при 39,4% от пациентите, които преминават от лечение с агалсидаза бета на Replagal, в сравнение с 31,0% при тези, които преди включването в проучването не са подлагани на лечение.
Croatian: Liječnik može liječiti te simptome i drugim lijekovima (antihistaminicima ili kortikosteroidima).
Bulgarian: Вашият лекар може лекува симптомите с други лекарства (антихистамини или кортикостероиди).
Croatian: Replagal se ne smije primjenjivati istodobno s klorokinom, amiodaronom, benokvinom ili gentamicinom s obzirom na to da te tvari potencijalno mogu inhibirati intracelularnu aktivnost α-galaktozidaze.
Bulgarian: Replagal не трябва да се прилага едновременно с хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин, тъй като тези вещества имат потенциала да подтискат вътреклетъчната αгалактозидазна активност.
Croatian: Tel: +44(0)1256 894 959
Bulgarian: Tel: +44(0)1256 894 959 E-mail: medinfoEMEA@shire.com
Croatian: Sigurnost i djelotvornost Replagala ispitani su u dva randomizirana, dvostruko slijepa, placebom kontrolirana ispitivanja i u produženom otvorenom ispitivanju na ukupno 40 bolesnika s klinički i biokemijski dokazanom Fabryjevom bolešću.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Replagal е оценена в две рандомизирани, двойно-слепи, плацебо-контролирани проучвания с продължения, с отворен дизайн при общо 40 пациенти с диагноза болест на Fabry на базата на клинични и биохимични данни.
Croatian: Ako imate uznapredovalu bubrežnu bolest, možda će vaše liječenje Replagalom imati ograničeni učinak na vaše bubrege.
Bulgarian: Ако страдате от напреднала форма на бъбречно заболяване, може да установите, че лечението с Replagal има ограничен ефект върху бъбреците.
Croatian: Revizija kardioloških događaja pokazala je da reakcije povezane s infuzijom mogu biti povezane s hemodinamskim stresom koji aktivira kardiološke događaje u pacijenata s postojećim kardiološkim manifestacijama Fabryjeve bolesti.
Bulgarian: Преглед на кардиологичните събития показва, че инфузионните реакции може да са свързани с хемодинамичен стрес, отключващ кардиологични събития при пациенти с предшестващи кардиологични прояви на болестта на Fabry.
Croatian: Nakon pojedinačne intravenske doze od 0,2 mg/kg, agalzidaza alfa imala je bifazični profil distribucije i eliminacije iz cirkulacije.
Bulgarian: След еднократна интравенозна доза от 0,2 mg/kg, ензимът агалсидаза алфа показва бифазен профил на разпределение и елиминиране от циркулацията.
Croatian: Oprez je nužan pri propisivanju trudnicama.
Bulgarian: Изисква се повишено внимание, когато се предписва на бременна жена.
Croatian: Postoje vrlo ograničeni podaci o primjeni Replagala u trudnoći.
Bulgarian: Съществуват много ограничени данни от случаи на бременност с експозиция на Replagal.
Croatian: Kod jednog bolesnika može se pojaviti više nuspojava.
Bulgarian: При един пациент могат да се проявят няколко нежелани реакции.
Croatian: S obzirom da u preparatu nema konzervansa, preporučuje se započeti s primjenom lijeka što je prije moguće.
Bulgarian: Тъй като не съдържа консервант, препоръчва се приложението да започне колкото може по-скоро.
Croatian: Za agalzidazu alfa zabilježene su sljedeće nuspojave:
Bulgarian: При агалсидаза алфа са установени следните нежелани реакции:
Croatian: Nakon 6 mjeseci liječenja Replagalom kod 12 od 28 muških bolesnika uočena je promjena u farmakokinetici lijeka uključujući i prividno povećanje klirensa.
Bulgarian: След 6 месеца лечение с Replagal 12 от 28 пациенти мъже показват променена фармакокинетика, включваща изявено повишаване на клирънса.
Croatian: OBLIK I SADRŽAJ 1 x 3,5 ml koncentrat za otopinu za infuziju 4 x 3,5 ml koncentrat za otopinu za infuziju 10 x 3,5 ml koncentrat za otopinu za infuziju
Bulgarian: В ЕДНА ОПАКОВКА 1 х 3,5 ml концентрат за инфузионен разтвор 4 х 3,5 ml концентрат за инфузионен разтвор 10 х 3,5 ml концентрат за инфузионен разтвор
Croatian: Protutijela na agalzidazu alfa nisu pokazala povezanost s bilo kojim klinički značajnim učinkom na sigurnost (npr. infuzijske reakcije) ili djelotvornost.
Bulgarian: Няма данни антителата към ензима агалсидаза алфа да са свързани с някакви клинично значими ефекти върху безопасността (напр. реакции по време на самата инфузия) или ефикасността.
Croatian: Očekuje se da se razgrađuje metaboličkim putem kao i drugi proteini, primjerice hidrolizom peptida.
Bulgarian: Очаква се метаболизмът му да следва пътищата на другите протеини, т.е. пептидна хидролиза.
Croatian: Vrlo ograničeni klinički podaci o primjeni Replagala u trudnoći nisu pokazali nuspojave u majke i novorođenčeta.
Bulgarian: Много ограничени клинични данни от случаи на бременност с излагане на Replagal не показват наличие на нежелани реакции върху майката и новороденото.
Croatian: Replagal se primjenjuje za liječenje odraslih bolesnika te adolescenata i djece od 7 godina naviše, s potvrđenom dijagnozom Fabryjeve bolesti.
Bulgarian: Replagal се използва за лечение на възрастни пациенти, както и на юноши и деца над 7 години, с потвърдена диагноза болест на Fabry.
Croatian: 3,5 ml koncentrata za otopinu za infuziju u bočici od 5 ml (staklo tip I) s čepom (butilna guma obložena fluororezinom), jednodijelnim zaštitnim zatvaračem (aluminij) i „flip-off" kapicom.
Bulgarian: 3,5 ml концентрат за инфузионен разтвор във флакон от 5 ml (стъкло тип I) със запушалка (бутилова гума покрита с флуорна смола), с обкатка (алуминий) с отчупващо се капаче.
Croatian: Nakon 12 - 18 mjeseci liječenja opaženo je smanjenje u plazmi i sedimentu urina za 50 do 80%.
Bulgarian: След 12 до 18 месеца лечение в плазмата и уринния седимент се наблюдава намаление с 50 - 80%.
Croatian: U istraživanjima reproduktivnosti nisu opaženi učinci na plodnost mužjaka u štakora.
Bulgarian: Не са наблюдавани ефекти върху фертилитета в репродуктивни проучвания при мъжки плъхове.
Croatian: Tablici 1 prikazane su nuspojave zabilježene kod 177 bolesnika koji su u kliničkim ispitivanjima liječeni Replagalom, uključujući 21 bolesnika sa završnim stadijem bubrežne bolesti u anamnezi, 24 pedijatrijska bolesnika (od 7 do 17 godina) i 17 bolesnica i iz spontanih prijava nakon stavljanja gotovog lijeka u promet.
Bulgarian: На Таблица 1 са изброени нежеланите реакции, съобщени за 177мата пациенти, лекувани с Replagal в клинични изпитвания, включително 21 пациенти с анамнеза за бъбречна недостатъчност в терминална фаза, 24 педиатрични пациенти (7 - 17 години) и 17 пациентки, както и от постмаркетингови спонтанни съобщения.
Croatian: U 13,7 % odraslih bolesnika koji su liječeni Replagalom u sklopu kliničkih ispitivanja uočene su idiosinkrazijske reakcije povezane s infuzijom.
Bulgarian: 13,7% от възрастните пациентите, лекувани с Replagal в клинични изпитвания са получили идиосинкразни реакции, свързани с инфузията.
Croatian: Agalzidaza alfa stvara se na ljudskim staničnim linijama kako bi se postigao humani profil glikozilacije koji može utjecati na preuzimanje receptorima manoze-6 fosfata na površini ciljnih stanica.
Bulgarian: Ензимът агалсидаза алфа е произведен в човешка клетъчна линия за осигуряване на профил на гликозилиране при човека, който може да повлияе на поемането от манозо-6-фосфатните рецептори на повърхността на прицелните клетки.
Croatian: Djeca i adolescenati
Bulgarian: Деца и юноши
Croatian: Izračunajte dozu i potreban broj bočica Replagala.
Bulgarian: Да се изчисли дозата и броя на необходимите флакони Replagal.
Croatian: Kada se razrijedi, otopinu treba lagano promiješati, ali ne tresti.
Bulgarian: След разреждането, разтворът трябва да се разбърка внимателно, но да не се разклаща.
Croatian: Ta promjena povezana je s razvojem niskog titra protutijela na agalzidazu alfa, ali nisu uočeni klinički značajni učinci na sigurnost ili djelotvornost kod promatranih bolesnika.
Bulgarian: Тези промени се свързват с образуването на ниски титри антитела към ензима агалсидаза алфа, но при проучените пациенти не се наблюдават клинично значими ефекти върху безопасността или ефикасността.
Croatian: Nositelj odobrenja će periodička izvješća o neškodljivosti za ovaj lijek podnositi u skladu s referentnim popisom datuma EU (EURD popis) predviđenim člankom 107(c) stavkom 7 Direktive
Bulgarian: Притежателят на разрешението за употреба трябва да подава периодични актуализирани доклади за безопасност за този продукт съгласно изискванията, посочени в списъка с референтните дати на Европейския съюз (EURD списък), предвиден в чл. 107в, ал. 7 от Директива 2001/83/ЕО и публикуван на европейския уебпортал за лекарства..
Croatian: Nuspojave čija je incidencija navedena kao „nepoznato (ne može se procijeniti iz dostupnh podataka)" sakupljene su na temelju spontanih prijava nakon stavljanja gotovog lijeka u promet.
Bulgarian: Нежеланите реакции, категоризирани като „с неизвестна честота" (от наличните данни не може да бъде направена оценка), са получени от постмаркетингови спонтанни съобщения.
Croatian: Opsežna bubrežna oštećenja mogu ograničiti bubrežni odgovor na enzimsku nadomjesnu terapiju, vjerojatno zbog prisutnih ireverzibilnih patoloških promjena.
Bulgarian: Наличието на напреднало бъбречно увреждане може да ограничи реналния отговор на ензимната заместителна терапия, вероятно поради подлежащи необратими патологични изменения.
Croatian: Odgovor niskim titrom IgG protutijela opažen je kod oko 24 % muških bolesnika liječenih Replagalom.
Bulgarian: Имунен отговор с нисък титър на IgG антителата се наблюдава в приблизително 24% от пациентитемъже, лекувани с Реплагал.
Croatian: Replagal se primjenjuje u dugotrajnoj enzimskoj nadomjesnoj terapiji kod bolesnika s dokazanom dijagnozom Fabryjeve bolesti (deficijencija enzima α-galaktozidaze A).
Bulgarian: Replagal е показан за дългосрочана ензимна заместителна терапия при пациенти с потвърдена диагноза за болест на Fabry (дефицит на α-галактозидаза A).
Croatian: U većini slučajeva primjena Replagala može se nastaviti čak i ako se pojave navedeni simptomi.
Bulgarian: В повечето случаи можете да продължите да се лекувате с Replagal дори и при появяване на посочените симптоми.
Croatian: Na farmakokinetička svojstva u suštini nije utjecala doza enzima.
Bulgarian: По принцип дозата на ензима не влияе върху фармакокинетичните му свойства.
Croatian: U drugom ispitivanju, 15 bolesnika s hipertrofijom lijevog ventrikula završilo je šestomjesečno placebom kontrolirano kliničko ispitivanje i uključilo se u produžetak ispitivanja.
Bulgarian: Във второ проучване, 15 пациенти с левокамерна хипертрофия завършват 6-месечно плацебоконтролирано проучване и биват включени в продължението му.
Croatian: S obzirom na slična farmakokinetička svojstva agalzidaze alfa kod muškaraca i žena može se pretpostaviti da je distribucija u tkiva i organe za ženske i muške bolesnike usporediva.
Bulgarian: На базата на сходството на фармакокинетичните свойства на ензима агалсидаза алфа при мъже и жени се очаква тъканното разпределение в главните тъкани и органи също да бъде сравнимо при пациенти от мъжки и женски пол.
Croatian: Nije potrebna prilagodba doze kod bolesnika koji imaju oštećenje funkcije bubrega.
Bulgarian: Не е необходима корекция на дозата при пациенти с бъбречно увреждане.
Croatian: Mora se paziti da se osigura sterilnost pripremljenih otopina te se mora primijeniti aseptička tehnika s obzirom da Replagal ne sadrži konzervanse ni bakteriostatske agense.
Bulgarian: Трябва да се полагат грижи за осигуряване на стерилността на приготвяните разтвори, тъй като Replagal не съдържа никакви консерванти или бактериостатични агенти; трябва да се спазва асептична техника.
Croatian: U svakoj liječenoj skupini, indeks mase lijevog ventrikula ostao je stabilan za vrijeme liječenja u okviru ispitivanja.
Bulgarian: Във всяка терапевтична група ИЛКМ остава стабилен през периода на лечение в проучването.
Croatian: Kod 4 od 17 (23,5 %) pedijatrijskih bolesnika u dobi od 7 i više godina uključenih u klinička ispitivanja uočena je barem jedna reakcija povezana s infuzijom tijekom razdoblja od 4,5 godina liječenja (srednje vrijeme trajanja otprilike 4 godine).
Bulgarian: Четири от 17 (23,5%) педиатрични пациенти на възраст ≥7 години, включени в клинични проучвания, са получили поне една реакция, свързана с инфузията, за период на лечение 4,5 години (средна продължителност приблизително 4 години).
Croatian: Opsežno oštećenje bubrega (eGFR <60 ml/min) može ograničiti odgovor bubrega na enzimsku nadomjesnu terapiju.
Bulgarian: Наличието на напреднало бъбречно увреждане (изчислена СГФ < 60mL/min) може да ограничи повлияването на бъбреците от ензимната заместителна терапия.
Croatian: • Izračunajte dozu i potreban broj bočica Replagala.
Bulgarian: Да се изчисли дозата и броят на необходимите флакони Replagal.
Croatian: Bolesnici su primali preporučenu dozu od 0,2 mg/kg Replagala.
Bulgarian: Пациентите са получавали препоръчваната доза от 0,2 mg/kg Replagal.
Croatian: Nisu provedena ispitivanja koja bi pokazala učinak na porođaj ili perinatalni/postnatalni razvoj.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания по отношение на акта на раждане или пери/постнаталното развитие.
Croatian: Kako čuvati Replagal
Bulgarian: Как да съхранявате Replagal
Croatian: Nakon 6 mjeseci liječenja utvrđeno je znatno smanjenje boli kod bolesnika koji su primali Replagal u odnosu na bolesnike koji su primali placebo (p=0,021) izmjereno indeksom Brief Pain Inventory (validirana ljestvica za mjerenje boli).
Bulgarian: След 6-месечно лечение в него се наблюдава значимо намаляване на болката при пациентите, лекувани с Replagal в сравнение с тези на плацебо (p=0,021), както се установява с помощта на метода за кратка оценка на болката (Brief Pain Inventory) (валидирана скала за оценка на болката).
Croatian: U narednim studijama, kod pedijatrijskih muških bolesnika starijih od 7 godina primijećeno je smanjenje boli nakon 9 i 12 mjeseci liječenja Replagalom u usporedbi sa stanjem prije primjene liječenja.
Bulgarian: В последващи проучвания при педиатрични пациенти от мъжки пол над 7 години намаляване на болката се наблюдава след 9 и 12 месеца лечение с Replagal в сравнение с изходното ниво преди лечението.
Croatian: Odabir doze od 0,2 mg/kg (primjenjivane infuzijom tijekom 40 minuta) za klinička ispitivanja za registraciju lijeka bio je namijenjen privremenom zasićivanju sposobnosti receptora za manozu-6-fosfat za unos agalzidaze alfa u jetru i omogućivanju distribucije enzima u druga relevantna organska tkiva.
Bulgarian: Изборът на доза 0,2 mg/kg (прилагана чрез инфузия в течение на 40 минути) за регистрационните клинични проучвания има за цел временно да неутрализира способността на манозо-6-фосфатните рецептори да усвояват агалсидаза алфа в черния дроб и да позволи разпределяне на ензима към други значими органни тъкани.
Croatian: Uzorci biopsije bubrega pokazali su značajno povećanje frakcije normalnih glomerula i značajno smanjenje frakcije glomerula s proširenjem mezangija kod bolesnika koji su primali Replagal za razliku od bolesnika koji su liječeni placebom.
Bulgarian: В бъбречни биопсични проби се установява значимо увеличаване на частта на нормалните гломерули и значимо намаляване на частта на гломерулите с мезангиална дилатация при пациентите, лекувани с Replagal в контраст на тези, третирани с плацебо.
Croatian: Nuspojave su uglavnom bile blage do umjerene težine.
Bulgarian: Повечето нежелани ефекти са леки до умерени по степен на тежест.
Croatian: Agalzidaza alfa katalizira hidrolizu Gb3 odvajajući terminalnu galaktozu od molekule.
Bulgarian: Ензимът агалсидаза алфа катализира хидролизата на Gb3, отцепвайки терминален галактозен остатък от молекулата.
Croatian: Ipak, reakcije povezane s infuzijom (vrućica, otežano disanje, bol u prsnom košu) i pogoršavanje boli pojavljivale su se češće.
Bulgarian: Въпреки това при тях по-често възникват свързани с инфузията реакции (повишена температура, затруднено дишане, болки в гърдите) и влошаване на болката.
Croatian: Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici i kutiji iza „EXP" ili Rok valjanosti.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка след „Годен до:".
Croatian: Kod 3 od 8 (37,5 %) pedijatrijskih bolesnika mlađih od 7 godina uočena je barem jedna reakcija povezana s infuzijom tijekom srednjeg vremena promatranja od 4,2 godine.
Bulgarian: Три от 8 (37,5%) педиатрични пациенти на възраст <7 години са получили най-малко една реакция, свързана с инфузията, при средна продължителност на наблюдението 4,2 години.
Croatian: Agalzidaza alfa je protein.
Bulgarian: Ензимът агалсидаза алфа е протеин.
Croatian: U otvorenom, randomiziranom ispitivanju, nije bilo statistički značajne razlike između odraslih bolesnika liječenih tijekom 52 tjedna s 0,2 mg/kg intravenski svaki drugi tjedan (n=20) i bolesnika liječenih s 0,2 mg/kg tjedno (n=19) u prosječnoj promjeni u odnosu na početne vrijednosti indeksa mase lijevog ventrikula ili ostale mjere ishoda (srčani funkcionalni status, funkcija bubrega i farmakodinamička aktivnost).
Bulgarian: В отворено рандомизирано проучване няма статистически значими разлики между възрастните пациенти, лекувани в продължение на 52 седмици с 0,2 mg/kg интравенозно през седмица (n=20), и тези, лекувани с 0,2 mg/kg на седмица (n=19) по отношение на средната промяна на ИЛКМ от изходно ниво или по отношение на други крайни точки (сърдечен статус, бъбречна функция и фармакодинамично действие).
Croatian: Dugotrajnija terapija (48 - 54 mjeseca) rezultirala je stabilizacijom GFR-a kod muških bolesnika s normalnom početnom vrijednošću GFR-a (≥90 ml/min/1,73 m2) i s blagom do umjerenom disfunkcijom bubrega (GFR 60 do <90 ml/min/1,73 m2) te usporavanjem stope pogoršanja funkcije bubrega i progresije do završnog stadija bubrežne bolesti kod muškaraca oboljelih od Fabryjeve bolesti s težom bubrežnom disfunkcijom (GFR 30 do <60 ml/min/1,73 m2).
Bulgarian: Дългосрочната терапия (48-54 месеца) има за резултат стабилизация на СГФ при пациенти мъже с нормална изходна СГФ (≥ 90 ml/min/1,73 m2) и с лека до умерена ренална дисфункция (СГФ 60 до < 90 ml/min/1,73 m2), както и забавяне на темпа на влошаване на бъбречната функция и прогресирането до терминална бъбречна недостатъчност при пациенти мъже с болест на Fabry с по-тежка ренална дисфункция (СГФ 30
Croatian: Vaš liječnik može privremeno zaustaviti infuziju (5 - 10 min) dok simptomi ne nestanu te nakon toga ponovno nastaviti infuziju.
Bulgarian: Вашият лекар може временно да прекрати инфузията (5-10 минути), докато симптомите отшумят и след това отново да започне инфузията.
Croatian: Nakon razrjeđivanja, Replagal se primjenjuje u venu.
Bulgarian: След разреждане Replagal се въвежда венозно.
Croatian: Ovo je povezano sa značajnim smanjenjem primjene lijekova za ublažavanje kronične neuropatske boli i smanjenjem broja dana na analgeticima.
Bulgarian: Това е свързано със значимо намаляване на приеманите лекарства за лечение на хроничната, дължаща се на невропатията болка и на броя на дните на прием на противоболковите лекарства.
Croatian: Kod djece (dob 7 - 18 godina) Replagal primijenjen u dozi od 0,2 mg/kg imao je brži klirens iz cirkulacije nego kod odraslih.
Bulgarian: Replagal, прилаган на деца (на възраст 7-18 г.) в доза от 0,2 mg/kg, се елиминира по-бързо от циркулацията отколкото при възрастни.
Croatian: Fabryjeva bolest poremećaj je nakupljanja glikosfingolipida uzrokovanog nedostatnom aktivnošću lizosomskog enzima α-galaktozidaze A, što dovodi do nakupljanja njegovog glikosfingolipidnog supstrata globotriaosilceramida (Gb3 ili GL-3, poznat i kao ceramidtriheksozid (CTH)).
Bulgarian: Болестта на Fabry е нарушение на складирането на гликосфинголипидите, което се причинява от недостатъчна активност на лизозомния ензим α-галактозидаза A, водещо до натрупване на глоботриаозилцерамид (Gb3 или GL-3, наричан също церамидтрихексозид (CTH))гликосфинголипидния субстрат на този ензим.
Croatian: Replagal mora biti prije primjene razrijeđen u 0,9 %-tnoj otopini natrijevog klorida (9 mg/ml).
Bulgarian: Преди употреба Replagal трябва да се разреди в 9 mg/ml (0,9%) разтвор на натриев хлорид.
Croatian: Nuspojave prijavljene kod pedijatrijskih bolesnika (djeca i adolescenti) općenito su slične onima prijavljenim kod odraslih bolesnika.
Bulgarian: Съобщените нежелани лекарствени реакции при педиатричната популация (деца и юноши) обикновено са подобни на съобщените при възрастни.
Croatian: Agalzidaza alfa je oblik ljudskog enzima αgalaktozidaze.
Bulgarian: Агалсидаза алфа е форма на човешкия ензим α-галактозидаза.
Croatian: Ako se javi teška alergijska reakcija (anafilaktičkog tipa), primjena Replagala bit će odmah prekinuta i Vaš liječnik će morati započeti potrebno liječenje.
Bulgarian: Ако получите тежка алергична (от анафилактичен тип) реакция, прилагането на Replagal трябва да се прекрати незабавно и Вашият лекар трябва да започне подходящо лечение.
Croatian: Pojedinačne doze u rasponu od 0,007 - 0,2 mg enzima na kilogram tjelesne težine primijenjene su kod odraslih muških bolesnika kao 20 - 40-minutna intravenska infuzija, dok su bolesnice primile 0,2 mg enzima na kg tjelesne težine u 40-minutnoj infuziji.
Bulgarian: Единични дози в обхвата от 0,007 - 0,2 mg ензим на kg телесно тегло са прилагани на пълнолетни пациенти мъже под формата на 20 - 40 минутни интравенозни инфузии, а пациентките са получавали 0,2 mg ензим на кг телесно тегло като 40 минутни инфузии.
Croatian: Fabryjeve bolesti koncentracija Gb3 u plazmi smanjila se za 40 - 50% nakon šest mjeseci terapije Replagalom 0,2 mg/kg i ovo smanjenje se zadržalo nakon ukupno 4 godine liječenja kod 11 bolesnika.
Bulgarian: При педиатрични пациенти от мъжки пол с болест на Fabry Gb3 в плазмата намалява с 40-50% след 6-месечна терапия с Replagal 0,2 mg/kg, като намалението персистира и след общо 4 години лечение при 11 пациенти.