FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: KANUMA a dosi fino a 1 mg/kg una volta alla settimana ha determinato miglioramenti dei livelli di alanina aminotransferasi (ALT) e di aspartato aminotransferasi (AST) e un aumento ponderale nelle prime settimane di trattamento.
Greek: Το KANUMA σε δόσεις έως 1 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως είχε ως αποτέλεσμα βελτιώσεις στα επίπεδα αλανινικής αμινοτρανσφεράσης (ALT) και ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (AST) και πρόσληψη βάρους μέσα στις πρώτες λίγες εβδομάδες θεραπείας.
Italian: Modo di somministrazione KANUMA è unicamente per uso endovenoso.
Greek: Τρόπος χορήγησης Το KANUMA προορίζεται μόνο για ενδοφλέβια χρήση.
Italian: Meccanismo d'azione La sebelipasi alfa è una lipasi acida lisosomiale umana ricombinante (rhLAL).
Greek: Μηχανισμός δράσης Το sebelipase alfa είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη λυσοσωμική όξινη λιπάση (rhLAL).
Italian: Termine MedDRA preferito
Greek: Προτιμώμενος όρος κατά MedDRA
Italian: I pazienti sono stati trattati con la sebelipasi alfa alla dose di 0,35 mg/kg una volta alla settimana per le prime 2 settimane e successivamente alla dose di 1 mg/kg una volta alla settimana.
Greek: Οι ασθενείς λάμβαναν sebelipase alfa σε δόση 0,35 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως για τις πρώτες 2 εβδομάδες και ύστερα 1 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως.
Italian: Se non usata immediatamente, la soluzione diluita può essere conservata fino a 24 ore a una temperatura di 2-8 °C o fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C.
Greek: Εάν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, το αραιωμένο διάλυμα μπορεί να αποθηκευτεί έως και για 24 ώρες σε θερμοκρασία από 2 °C έως 8 °C ή έως και για 12 ώρες σε θερμοκρασία κάτω από τους 25 °C.
Italian: Il registro sul deficit di LAL
Greek: Μητρώο ανεπάρκειας LAL
Italian: La sebelipasi alfa si lega ai recettori della superficie cellulare mediante i glicani espressi sulla proteina e viene in seguito internalizzata nei lisosomi.
Greek: Το sebelipase alfa δεσμεύεται στους υποδοχείς της επιφάνειας των κυττάρων μέσω των γλυκανών που εκφράζονται στην πρωτεΐνη, και στη συνέχεια ενσωματώνεται στα λυσοσώματα.
Italian: Nel gruppo trattato con la sebelipasi alfa è stato osservato un miglioramento statisticamente significativo di molteplici endpoint rispetto al gruppo placebo al termine del periodo di studio di 20 settimane in doppio cieco, come illustrato nella Tabella 3.
Greek: Μια στατιστικά σημαντική βελτίωση πολλαπλών τελικών σημείων παρατηρήθηκε στην ομάδα ασθενών που λάμβαναν sebelipase alfa συγκριτικά με την ομάδα εικονικού φαρμάκου στο τέλος της διπλά τυφλής περιόδου 20 εβδομάδων της μελέτης, όπως φαίνεται στον Πίνακα 3.
Italian: Il deficit di LAL è una patologia autosomica recessiva da accumulo lisosomiale caratterizzata da un difetto genetico che determina una marcata riduzione o una perdita dell'attività dell'enzima lipasi acida lisosomiale (LAL).
Greek: Η ανεπάρκεια LAL είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή λυσοσωμικής αποθήκευσης, χαρακτηριζόμενη από γενετικό έλλειμμα, το οποίο επιφέρει αξιοσημείωτη μείωση ή απώλεια της δράσης του ενζύμου της λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (LAL).
Italian: Il deficit di LAL è una malattia genetica che provoca danno al fegato, elevati livelli di colesterolo nel sangue e altre complicanze dovute all'accumulo di alcuni tipi di grassi (colesteril esteri e trigliceridi).
Greek: Η ανεπάρκεια LAL είναι μια γενετική νόσος που προκαλεί ηπατοπάθεια, υψηλή χοληστερόλη αίματος και άλλες επιπλοκές λόγω της συσσώρευσης συγκεκριμένων τύπων λιπών (εστέρων χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων).
Italian: Eccipiente con effetti noti: Ogni flaconcino contiene 33 mg di sodio.
Greek: Έκδοχο με γνωστές δράσεις: Κάθε φιαλίδιο περιέχει 33 mg νατρίου.
Italian: KANUMA non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
Greek: Το KANUMA δεν έχει καμία ή έχει αμελητέα επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανών.
Italian: I pazienti sono stati randomizzati a ricevere KANUMA alla dose di 1 mg/kg (n=36) o placebo (n=30) a settimane alterne per 20 settimane nel periodo in doppio cieco.
Greek: Οι ασθενείς τυχαιοποιήθηκαν για να λάβουν KANUMA σε δόση 1 mg/kg (n=36) ή εικονικό φάρμακο (n=30) μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα για 20 εβδομάδες στη διπλά τυφλή περίοδο.
Italian: • Informazioni per gli operatori sanitari sulla responsabilità del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio di fornire il test per il monitoraggio dei pazienti positivi agli ADA, comprese le modalità di richiesta del test.
Greek: • Ενημέρωση προς τους επαγγελματίες ιατρικής περίθαλψης ότι ο ΚΑΚ είναι υπεύθυνος για την παροχή της εξέτασης για την παρακολούθηση των ασθενών που παρουσιάζουν ADA, συμπεριλαμβανομένων των τρόπων που μπορεί να ζητηθεί η εξέταση.
Italian: Il trattamento con KANUMA deve essere supervisionato da un operatore sanitario, esperto nella gestione di pazienti affetti da deficit di LAL, altri disturbi metabolici o epatopatie croniche.
Greek: Η θεραπεία με KANUMA πρέπει να επιτηρείται από επαγγελματία φροντίδας της υγείας με εμπειρία στη διαχείριση ασθενών με ανεπάρκεια LAL, άλλες μεταβολικές διαταραχές ή χρόνιες παθήσεις του ήπατος.
Italian: I pazienti mostravano anche un'epatopatia in rapida progressione e una grave epatosplenomegalia.
Greek: Οι ασθενείς εμφάνισαν επίσης ταχέως εξελισσόμενη ηπατοπάθεια και οξεία ηπατοσπληνομεγαλία.
Italian: Sessantacinque dei 66 pazienti sono entrati nel periodo di trattamento in aperto (fino a 130 settimane) per ricevere una dose di KANUMA di 1 mg/kg a settimane alterne.
Greek: Εξήντα πέντε από τους 66 ασθενείς εντάχθηκαν στην περίοδο ανοιχτής επισήμανσης (έως 130 εβδομάδες), με δόση KANUMA 1 mg/kg μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα.
Italian: LAL-CL03 è stato uno studio multicentrico, in aperto, a braccio singolo, che ha valutato l'uso di KANUMA in 9 pazienti affetti da deficit di LAL con deficit di crescita o altra evidenza di malattia in rapida progressione prima dei 6 mesi di vita.
Greek: Η LAL-CL03 ήταν μια πολυκεντρική, ανοιχτής επισήμανσης, ενός σκέλους μελέτη για το KANUMA σε 9 ασθενείς με ανεπάρκεια LAL με ανεπάρκεια ανάπτυξης ή άλλες ενδείξεις ταχέως εξελισσόμενης νόσου πριν από την ηλικία των 6 μηνών.
Italian: Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi, sono state riferite in pazienti trattati con la sebelipasi alfa; vedere paragrafo 4.8.
Greek: Αντιδράσεις υπερευαισθησίας που περιλαμβάνουν αναφυλαξία Αντιδράσεις υπερευαισθησίας, που περιλαμβάνουν αναφυλαξία, έχουν αναφερθεί σε ασθενείς που λαμβάνουν sebelipase alfa, βλέπε παράγραφο 4.8.
Italian: Gli studi sugli animali non hanno mostrato evidenze di compromissione della fertilità (vedere paragrafo 5.3).
Greek: Οι μελέτες σε ζώα δεν δείχνουν κανένα στοιχείο διαταραχής της γονιμότητας (βλ. παράγραφο 5.3).
Italian: Questi segni e sintomi riferiti, che si sono manifestati in due o più pazienti, hanno incluso dolore addominale, agitazione, brividi, diarrea, eczema, ipertensione, irritabilità, edema della laringe, nausea, edema, pallore, prurito, piressia/temperatura corporea aumentata, eruzione cutanea, tachicardia, orticaria e vomito.
Greek: Αυτά τα αναφερθέντα σημεία και συμπτώματα που εμφανίστηκαν σε δύο ή περισσότερους ασθενείς περιελάμβαναν κοιλιακό άλγος, ανησυχία, ρίγη, διάρροια, έκζεμα, υπέρταση, ευερεθιστότητα, λαρυγγικό οίδημα, ναυτία, οίδημα, ωχρότητα, κνησμό, πυρεξία/αύξηση θερμοκρασίας σώματος, εξάνθημα, ταχυκαρδία, κνίδωση και έμετο.
Italian: I pazienti che hanno sviluppato ADA lo hanno fatto nei primi 3 mesi di esposizione.
Greek: Οι ασθενείς που ανέπτυξαν ADA εμφάνισαν αυτήν την ανάπτυξη μέσα στους πρώτους 3 μήνες από την έκθεση.
Italian: Coerentemente con quanto osservato nei pazienti trattati con KANUMA durante il periodo in doppio cieco, l'inizio del trattamento con KANUMA durante il periodo in aperto ha determinato rapidi miglioramenti dei livelli di ALT e dei parametri lipidici, inclusi i livelli di colesterolo LDL e colesterolo HDL.
Greek: Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις στους ασθενείς που λάμβαναν KANUMA στη διάρκεια της διπλά τυφλής περιόδου, η έναρξη της θεραπείας με KANUMA κατά την περίοδο ανοιχτής επισήμανσης οδήγησε σε ταχείες βελτιώσεις των επιπέδων ALT και των παραμέτρων των λιπιδίων, όπως τα επίπεδα της LDL-χοληστερόλης και της HDL-χοληστερόλης.
Italian: Tabella 5: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
Greek: Πίνακας 5: Συνιστώμενοι όγκοι έγχυσης (δόση 1 mg/kg)* Εύρος βάρους (kg)
Italian: Non è stato osservato un accumulo alla dose di 1 mg/kg (una volta alla settimana o a settimane alterne), né alla dose di 3 mg/kg una volta alla settimana.
Greek: Δεν εμφανίστηκε καμία συσσώρευση στη δόση 1 mg/kg (μία φορά εβδομαδιαίως ή μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα) ή στη δόση 3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως.
Italian: I dati relativi all'uso della sebelipasi alfa in donne in gravidanza non esistono.
Greek: Δεν διατίθενται δεδομένα από την χρήση του sebelipase alfa στις έγκυες γυναίκες.
Italian: Trisodio citrato diidrato (per ulteriori informazioni vedere il foglio illustrativo) Acido citrico monoidrato
Greek: Διϋδρικό κιτρικό τρινάτριο (ανατρέξτε στο φύλλο οδηγιών χρήσης για περαιτέρω πληροφορίες) Μονοϋδρικό κιτρικό οξύ
Italian: Per i pazienti neonati con segni e sintomi di malattia, la dose iniziale raccomandata è 1 mg/kg una volta alla settimana.
Greek: Για ασθενείς που εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα της νόσου όταν είναι βρέφη, η συνιστώμενη δόση έναρξης είναι 1 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως.
Italian: Mancano dati sui pazienti con insufficienza renale.
Greek: Υπάρχει έλλειψη δεδομένων σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια.
Italian: Negli studi clinici, 21 dei 106 (20%) pazienti trattati con KANUMA, tra cui 9 neonati su 14 (64%) e 12 su 92 (13%) bambini e adulti, hanno manifestato segni e sintomi coerenti o possibilmente correlati con una reazione di ipersensibilità.
Greek: Σε κλινικές μελέτες, 21 από τους 106 (20 %) ασθενείς που λάμβαναν KANUMA, που περιελάμβαναν 9 από 14 (64 %) βρέφη και 12 από 92 (13 %) παιδιά και ενήλικες, εμφάνισαν σημεία και συμπτώματα που είτε ήταν ανάλογα είτε μπορεί να σχετίζονταν με αντίδραση υπερευαισθησίας.
Italian: PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare in frigorifero
Greek: ΕΙΔΙΚΕΣ ΣΥΝΘΗΚΕΣ ΦΥΛΑΞΗΣ Φυλάσσετε σε ψυγείο.
Italian: È usata per trattare pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (deficit di LAL).
Greek: Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών όλων των ηλικιών, οι οποίοι πάσχουν από ανεπάρκεια λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (ανεπάρκεια LAL).
Italian: L'accumulo di lipidi nella parete intestinale determina malassorbimento e deficit di crescita.
Greek: Η συσσώρευση λιπιδίων στα τοιχώματα του εντέρου οδηγεί σε δυσαπορρόφηση και ανεπάρκεια ανάπτυξης.
Italian: L'incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana si è associato a ulteriori miglioramenti in termini di incremento ponderale, linfoadenopatia e albumina sierica.
Greek: Η κλιμάκωση δόσης έως τα 3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως συσχετίστηκε με πρόσθετες βελτιώσεις στην πρόσληψη βάρους, τη λεμφαδενοπάθεια και τη λευκωματίνη ορού.
Italian: Confezioni: 1 flaconcino contenente 10 ml di concentrato.
Greek: Μεγέθη συσκευασίας: 1 φιαλίδιο που περιέχει 10 ml πυκνού σκευάσματος.
Italian: Sono stati valutati i seguenti endpoint: normalizzazione dei livelli di ALT, riduzione del colesterolo LDL, riduzione del colesterolo non HDL, normalizzazione dei livelli di AST, riduzione dei trigliceridi, aumento del colesterolo HDL, riduzione del contenuto di grasso epatico valutata mediante risonanza magnetica MEGE (Multi-Echo Gradient Echo) e miglioramento della steatosi epatica misurata mediane morfometria.
Greek: Αξιολογήθηκαν τα ακόλουθα τελικά σημεία: κανονικοποίηση της ALT, μείωση της LDL χοληστερόλης, μείωση της μη HDL χοληστερόλης, κανονικοποίηση της AST, μείωση των τριγλυκεριδίων, αύξηση της HDL χοληστερόλης, μείωση της περιεκτικότητας λίπους στο ήπαρ που αξιολογήθηκε με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού πολλαπλών ηχών με ακολουθία βαθμιδωτής ηχούς (MEGE-MRI), και βελτίωση της ηπατικής στεάτωσης που υπολογίστηκε με μορφομετρία.
Italian: Tabella 1: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
Greek: Πίνακας 1: Συνιστώμενοι όγκοι έγχυσης (δόση 1 mg/kg)* Εύρος βάρους (kg)
Italian: Non sono stati osservati risultati avversi negli studi di sviluppo embrio-fetale nel ratto e nel coniglio a dosi fino ad almeno 10 volte quella raccomandata nei bambini/adulti nell'uomo e in studi di fertilità e sviluppo peri- e post-natale nel ratto a dosi fino a 10 volte quella raccomandata nei bambini/adulti.
Greek: Δεν παρατηρήθηκαν ευρήματα ανεπιθύμητων ενεργειών σε μελέτες εμβρυϊκής ανάπτυξης αρουραίων και κουνελιών σε δόσεις έως και τουλάχιστον 10 φορές ανώτερες της δόσης που συνιστάται για ενήλικες/παιδιά και σε μελέτες γονιμότητας και περι- μεταγεννητικής ανάπτυξης αρουραίων σε δόσεις έως και 10 φορές ανώτερες της συνιστώμενης δόσης για ενήλικες/παιδιά.
Italian: Il medico o l'infermiere potrebbero monitorare lei o suo/a figlio/a per un'ulteriore ora dopo l'infusione.
Greek: Εσείς ή το παιδί σας μπορεί να παρακολουθείστε από τον γιατρό ή το νοσοκόμο σας για μία ώρα επιπλέον μετά την έγχυση.
Italian: Questo dato deve essere tenuto in considerazione nei pazienti che devono seguire una dieta povera di sodio.
Greek: Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη από ασθενείς που ακολουθούν διαιτολόγιο με ελεγχόμενο νάτριο.
Italian: KANUMA è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL).
Greek: Το KANUMA ενδείκνυται για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης (ERT) σε ασθενείς όλων των ηλικιών με ανεπάρκεια λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (LAL).
Italian: Nella milza, il deficit di LAL provoca splenomegalia, anemia e trombocitopenia.
Greek: Στον σπλήνα, η ανεπάρκεια LAL προκαλεί σπληνομεγαλία, αναιμία και θρομβοκυτταροπενία.
Italian: In virtù della natura proteica del prodotto, la soluzione in flaconcino potrebbe presentare una lieve flocculazione (sottili fibre traslucide), che è accettabile ai fini dell'uso.
Greek: Λόγω της πρωτεϊνούχου φύσης του προϊόντος, ενδέχεται να εμφανιστεί ελαφρά κροκίδωση (π.χ. λεπτές ημιδιαφανείς ίνες) στο διάλυμα του φιαλιδίου το οποίο είναι αποδεκτό για χρήση.
Italian: La dislipidemia è comune, con livelli elevati di LDL e trigliceridi e bassi livelli di HDL, che si associano a un aumento del contenuto di grasso epatico e a incrementi delle transaminasi.
Greek: Η δυσλιπιδαιμία είναι συχνή με αύξηση της LDL και των τριγλυκεριδίων και χαμηλή HDL, σχετιζόμενη με αύξηση της περιεκτικότητας λίπους του ήπατος και αυξημένες τρανσαμινάσες.
Italian: Se lei o suo/a figlio/a doveste manifestare sintomi come questi, si rivolga immediatamente a un medico.
Greek: Εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε τέτοιου είδους συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.
Italian: Non è noto se la sebelipasi alfa sia escreta nel latte materno.
Greek: Δεν είναι γνωστό εάν το sebelipase alfa απεκκρίνεται στο ανθρώπινο γάλα.
Italian: Placebo (n=30)
Greek: Εικονικό φάρμακο (n=30)
Italian: Questo medicinale contiene 33 mg di sodio per flaconcino ed è somministrato in una soluzione per infusione a base di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) (vedere paragrafo 6.6).
Greek: Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει 33 mg νατρίου ανά φιαλίδιο και χορηγείται σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) για έγχυση (βλ. παράγραφο 6.6).
Italian: I medici e gli operatori sanitari sono inviatati a partecipare al registro sul deficit di LAL e ad arruolare tutti i pazienti con una diagnosi di deficit di LAL.
Greek: Οι επαγγελματίες ιατρικής περίθαλψης ενθαρρύνονται να συμμετέχουν και να εγγράφουν όλους τους ασθενείς με διάγνωση ανεπάρκειας LAL στο μητρώο ανεπάρκειας LAL.
Italian: b. Si raccomanda di lasciare riscaldare i flaconcini di KANUMA a una temperatura compresa tra i 15 e i 25 ºC prima della ricostituzione per ridurre al minimo la possibilità che si formino particelle proteiche di sebelipasi alfa nella soluzione.
Greek: Συνιστάται να αφήνετε τα φιαλίδια KANUMA να φθάνουν σε θερμοκρασία μεταξύ 15 ºC και 25 ºC πριν από την ανασύσταση ώστε να ελαχιστοποιείτε την πιθανότητα σχηματισμού σωματιδίων πρωτεΐνης sebelipase alfa στο διάλυμα.
Italian: La sebelipasi alfa catalizza l'idrolisi lisosomiale di colesteril esteri e trigliceridi in colesterolo libero, glicerolo e acidi grassi liberi.
Greek: Το sebelipase alfa καταλύει τη λυσοσωμική υδρόλυση των εστέρων χοληστερόλης και των τριγλυκεριδίων σε ελεύθερη χοληστερόλη, γλυκερόλη και ελεύθερα λιπαρά οξέα.
Italian: Sulla base di questi dati, la farmacocinetica della sebelipasi alfa è risultata non lineare, con un aumento dell'esposizione più che proporzionale alla dose osservato nell'intervallo di dose compreso tra 1 e 3 mg/kg.
Greek: Με βάση αυτά τα δεδομένα, η φαρμακοκινητική του sebelipase alfa εμφανίστηκε ως μη γραμμική, με μια αύξηση ανώτερη της δοσοεξαρτώμενης αύξησης στην έκθεση που παρατηρήθηκε μεταξύ των δόσεων 1 και 3 mg/kg.
Italian: Il principio attivo è la sebelipasi alfa.
Greek: Η δραστική ουσία είναι το sebelipase alfa.
Italian: I dati riportati nella Tabella 1 illustrano le reazioni avverse riferite in neonati trattati con KANUMA negli studi clinici a dosi fino a 3 mg/kg alla settimana.
Greek: Τα δεδομένα του Πίνακα 1 περιγράφουν τις ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν σε βρέφη τα οποία λάμβαναν KANUMA σε κλινικές μελέτες, σε δόσεις έως 3 mg/kg εβδομαδιαίως.
Italian: FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO Concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino da 10 ml
Greek: ΦΑΡΜΑΚΟΤΕΧΝΙΚΗ ΜΟΡΦΗ ΚΑΙ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΟ Πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση 1 φιαλίδιο των 10 ml
Italian: Se la reazione all'infusione è grave, il medico potrebbe decidere di interrompere l'infusione di KANUMA in vena e iniziare a somministrare un trattamento medico adeguato.
Greek: Εάν η αντίδραση κατά την έγχυση είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να διακόψει την έγχυση του KANUMA στη φλέβα και να ξεκινήσει να χορηγεί κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Italian: Ansia c, insonnia
Greek: Άγχος γ, αϋπνία
Italian: La dose iniziale raccomandata nei neonati (età < 6 mesi) che presentano un deficit di LAL in rapida progressione è 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa una volta alla settimana.
Greek: Η συνιστώμενη δόση έναρξης για τα βρέφη (< 6 μηνών) που εμφανίζουν ταχέως εξελισσόμενη ανεπάρκεια LAL είναι 1 mg/kg, χορηγούμενη ως ενδοφλέβια έγχυση μία φορά εβδομαδιαίως.
Italian: Ogni flaconcino da 10 ml contiene 33 mg di sodio.
Greek: Κάθε φιαλίδιο 10 ml περιέχει 33 mg νατρίου.
Italian: La terapia sostitutiva dell'attività dell'enzima LAL determina riduzioni del contenuto di grasso epatico e delle transaminasi e consente il metabolismo di colesteril esteri e trigliceridi nel lisosoma, portando a riduzioni dei livelli di colesterolo LDL (lipoproteine a bassa densità), colesterolo non HDL (lipoproteine ad alta densità) e trigliceridi e all'aumento del colesterolo HDL.
Greek: Η υποκατάσταση της δράσης του ενζύμου LAL οδηγεί σε μειώσεις της περιεκτικότητας του ήπατος σε λίπος και των τρανσαμινασών και επιτρέπει τον μεταβολισμό των εστέρων χοληστερόλης και των τριγλυκεριδίων στο λυσόσωμα, οδηγώντας σε μειώσεις της χοληστερόλης λιποπρωτεΐνης χαμηλής πυκνότητας (LDL) και της χοληστερόλης λιποπρωτεΐνης μη υψηλής πυκνότητας (HDL), των τριγλυκεριδίων και σε αυξήσεις της HDL χοληστερόλης.
Italian: Vi sono informazioni limitate sull'impatto degli anticorpi anti-farmaco sulla farmacocinetica della sebelipasi alfa.
Greek: Υπάρχουν περιορισμένες πληροφορίες σχετικά με την επίδραση των αντισωμάτων έναντι του φαρμάκου στη φαρμακοκινητική του sebelipase alfa.
Italian: (osservata molto comunemente [può interessare più di 1 soggetto su 10] nei neonati sotto i 6 mesi di età; e osservata comunemente [può interessare fino a 1 soggetto su 10] in bambini e adulti), con sintomi che comprendono difficoltà respiratorie, gonfiore della gola, respiro rapido, battito cardiaco accelerato, fastidio al torace, lieve gonfiore delle palpebre, occhi arrossati, naso che cola, vampate e orticaria.
Greek: Οι πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αλλεργική αντίδραση (εμφανίζονται πολύ συχνά [μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα] σε βρέφη κάτω των 6 μηνών, ή συνήθως [μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 10 άτομα] σε παιδιά και ενήλικες) με συμπτώματα όπως δυσκολία στην αναπνοή, οίδημα στο λαιμό, ταχεία αναπνοή, ταχυκαρδία, δυσφορία στο θώρακα, ήπιο οίδημα των βλεφάρων, κόκκινα μάτια, ρινόρροια, εξάψεις και κνίδωση.
Italian: KANUMA deve essere diluito con soluzione per infusione a base di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) utilizzando una tecnica asettica.
Greek: Το KANUMA πρέπει να αραιώνεται με διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) για έγχυση με χρήση άσηπτης τεχνικής.
Italian: In base a un'analisi non compartimentale di dati raccolti su soggetti adulti (LAL-CL01/LAL-CL-04), la farmacocinetica della sebelipasi alfa è risultata non lineare, con un aumento dell'esposizione più che proporzionale alla dose osservato nell'intervallo di dose compreso tra 1 e 3 mg/kg.
Greek: Με βάση μια μη διαμερισματική ανάλυση δεδομένων από ενήλικες (LALCL01/LAL-CL-04), η φαρμακοκινητική του sebelipase alfa εμφανίστηκε ως μη γραμμική με μια αύξηση ανώτερη της δοσοεξαρτώμενης αύξησης στην έκθεση που παρατηρήθηκε μεταξύ των δόσεων 1 και 3 mg/kg.
Italian: Due pazienti sono risultati positivi ad anticorpi che in vitro inibiscono l'attività dell'enzima e la captazione cellulare dell'enzima.
Greek: Δύο ασθενείς προσδιορίστηκαν ως θετικοί για αντισώματα που αναστέλλουν την in vitro ενζυμική δράση και την κυτταρική πρόσληψη του ενζύμου.
Italian: Tutti i pazienti stavano ricevendo 1 mg/kg a settimane alterne.
Greek: Όλοι οι ασθενείς λάμβαναν 1 mg/kg μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα.
Italian: Riferito in ≥ 2 pazienti trattati con KANUMA
Greek: Αναφέρθηκε σε ≥ 2 ασθενείς που έλαβαν KANUMA
Italian: I pazienti hanno sviluppato anticorpi anti-farmaco (Anti-Drug Antibody, ADA) diretti contro la sebelipasi alfa.
Greek: Οι ασθενείς έχουν αναπτύξει αντισώματα έναντι του φαρμάκου (ADA) στο sebelipase alfa.
Italian: In 4 dei 65 pazienti che hanno preso parte al periodo di trattamento in aperto è stata aumentata la dose fino a 3 mg/kg a settimane alterne in base alla risposta clinica.
Greek: Σε τέσσερις (4) από τους 65 ασθενείς στην περίοδο ανοιχτής επισήμανσης πραγματοποιήθηκε κλιμάκωση της δόσης σε 3 mg/kg μία φορά κάθε δεκαπέντε ημέρες με βάση την κλινική απόκριση.
Italian: In assenza di ulteriori dati clinici, tale dose non è raccomandata.
Greek: Αυτή η δόση δεν συνιστάται λόγω της έλλειψης περισσότερων κλινικών δεδομένων.
Italian: Nel fegato, questo accumulo determina epatomegalia, aumento del contenuto di grasso epatico, aumento delle transaminasi indicante un danno epatico cronico e progressione in fibrosi, cirrosi e complicanze dell'epatopatia allo stadio terminale.
Greek: Στο ήπαρ, αυτή η συσσώρευση οδηγεί σε ηπατομεγαλία, αυξημένη περιεκτικότητα ηπατικού λίπους, αύξηση των τρανσαμινασών που σηματοδοτεί χρόνια βλάβη του ήπατος και εξέλιξη σε ίνωση, κίρρωση και επιπλοκές ηπατοπάθειας τελικού σταδίου.
Italian: In un altro studio condotto su neonati, uno dei cinque pazienti valutabili ha sviluppato anticorpi che in vitro inibiscono l'attività dell'enzima e la captazione cellulare dell'enzima.
Greek: Σε ξεχωριστή μελέτη σε βρέφη, ένας στους πέντε ασθενείς που μπορούσε να αξιολογηθεί ανέπτυξε αντισώματα που αναστέλλουν την in vitro ενζυμική δράση και την κυτταρική πρόσληψη του ενζύμου.
Italian: c Valutato in pazienti sottoposti a RM MEGE (n=32 per KANUMA; n=25 per placebo).
Greek: γ Εκτιμήθηκε σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε αξιολογήσεις MEGE-MRI (n=32 για το KANUMA, n=25 για το εικονικό φάρμακο).
Italian: Per le indicazioni di conservazione dopo la diluizione vedere paragrafo 6.3.
Greek: Για τις συνθήκες διατήρησης μετά την αραίωση του φαρμακευτικού προϊόντος, βλ. παράγραφο 6.3.
Italian: Se la reazione all'infusione è grave, il medico potrebbe decidere di interrompere l'infusione di KANUMA e iniziare a somministrare a lei o a suo/a figlio/a un trattamento medico adeguato.
Greek: Εάν η αντίδραση κατά την έγχυση είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να διακόψει την έγχυση του KANUMA και να ξεκινήσει να χορηγεί σε εσάς ή το παιδί σας κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.