FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Treatment with this medicine should be started and supervised by a doctor experienced in the treatment of the disease (hereditary tyrosinemia type 1).
Portuguese: O tratamento com este medicamento deve ser iniciado e orientado por um médico com experiência no tratamento da doença (tirosinemia hereditária do tipo 1).
English: Nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte porphobilinogen synthase activity and urine 5-aminolevulinate, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.
Portuguese: O tratamento com nitisinona produz um metabolismo normalizado das porfirinas com uma atividade normal da porfobilogénio-sintase eritrocitária e normalização do 5-aminolevulinato urinário, uma diminuição da excreção urinária da succinilacetona, um aumento da concentração plasmática da tirosina e um aumento da excreção urinária de ácidos fenólicos.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16A X04.
Portuguese: Produtos diversos do trato alimentar e metabolismo, código ATC: A16A X04.
English: Thrombocytopenia, leucopenia, granulocytopenia
Portuguese: Trombocitopenia, leucopenia, granulocitopenia
English: 2 - 6 months > 6 months
Portuguese: 2-6 meses > 6 meses
English: - Your eyes will be checked by an ophthalmologist before and regularly during nitisinone treatment.
Portuguese: - Os seus olhos serão examinados por um oftalmologista antes do tratamento com nitisinona e regularmente durante o mesmo.
English: Based on in vitro studies, nitisinone is not expected to inhibit CYP1A2, 2C19 or 3A4-mediated metabolism or to induce CYP1A2, 2B6 or 3A4/5.
Portuguese: Com base em estudos in vitro, não é de esperar que a nitisinona iniba o metabolismo mediado pelos CYP 1A2, 2C19 ou 3A4 ou que induza os CYP 1A2, 2B6 ou 3A4/5.
English: In the rabbit, nitisinone induced a dose-related increase in malformations (umbilical hernia and gastroschisis) from a dose level 2.5-fold higher than the maximum recommended human dose (2 mg/kg/day).
Portuguese: No coelho, a nitisinona induziu um aumento relacionado com a dose de malformações (hérnia umbilical e diastematogastria) a partir de um nível de dose 2,5 vezes superior à dose humana máxima recomendada (2 mg/kg/dia).
English: Do not breast-feed while taking this medicine, see section “Do not take Nitisinone MDK”.
Portuguese: Não amamente enquanto estiver a tomar este medicamento, ver secção “Não tome Nitisinone MDK”.
English: Nitisinone treatment may therefore result in increased plasma concentrations of co-administered medicinal products metabolized primarily via CYP2C9.
Portuguese: O tratamento com nitisinona pode, por isso, resultar no aumento das concetrações plasmáticas dos medicamentos coadministrados metabolizados primariamente pelo CYP 2C9.
English: Nitisinone treatment should be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of HT-1 patients.
Portuguese: O tratamento com nitisinona deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com HT-1.
English: If you notice any side effects relating to the eyes, talk to your doctor immediately to have an eye examination.
Portuguese: Se detetar quaisquer efeitos secundários relacionados com os olhos, fale com o seu médico imediatamente para fazer um exame aos olhos.
English: If you take more Nitisinone MDK than you should
Portuguese: Se tomar mais Nitisinone MDK do que deveria
English: A study to evaluate the PK, efficacy and safety of once daily dosing compared to twice daily dosing was performed in 19 patients with HT-1.
Portuguese: Foi realizado um estudo para avaliar a farmacocinética, a eficácia e a segurança da administração uma vez por dia em comparação com a administração duas vezes por dia em 19 doentes com HT-1.
English: Blepharitis
Portuguese: Blefarite
English: The recommended total daily dose is 1 mg/kg body weight administered orally.
Portuguese: A dose diária total recomendada é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada por via oral.
English: Restriction of tyrosine and phenylalanine in the diet should limit toxicity associated with this type of tyrosinemia.
Portuguese: A restrição da tirosina e da fenilalanina na dieta deve limitar a toxicidade associada a este tipo de tirosinemia.
English: The active ingredient of Nitisinone MDK is nitisinone.
Portuguese: O ingrediente ativo do Nitisinone MDK é a nitisinona.
English: This medicine has minor influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos deste medicamento sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são reduzidos.
English: OTHER SPECIAL WARNING(S), IF NECESSARY
Portuguese: OUTRAS ADVERTÊNCIAS ESPECIAIS, SE NECESSÁRIO PRAZO DE VALIDADE
English: By inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with HT-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
Portuguese: Através da inibição do catabolismo normal da tirosina em doentes HT-1, a nitisinona impede a acumulação dos produtos intermédios tóxicos maleilacetoacetato e fumarilacetoacetato.
English: What Nitisinone MDK is and what it is used for
Portuguese: O que é Nitisinone MDK e para que é utilizado
English: The recommended initial daily dose in the paediatric and adult population is 1 mg/kg body weight administered orally.
Portuguese: A dose diária inicial recomendada na população pediátrica e adulta é de 1 mg/kg do peso corporal para administração por via oral.
English: Nitisinone caused an approximate 30% decrease in chlorzoxazone AUC∞, indicative of a weak induction of CYP2E1.
Portuguese: A nitisinona provocou uma redução de aproximadamente 30% na AUC∞ da clorzoxazona, indicativa de uma indução fraca do CYP 2E1.
English: Mothers receiving nitisinone must not breast-feed (see sections 4.6 and 5.3).
Portuguese: As mães medicadas com nitisinona não podem amamentar (ver secções 4.6 e 5.3).
English: It is recommended that if nitisinone treatment is initiated with food, this should be maintained on a routine basis, see section 4.5.
Portuguese: Recomenda-se que se a nitisinona foi iniciada com alimentos, deve manter-se assim numa base de rotina, ver secção 4.5.
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release
Portuguese: Nome e endereço do(s) fabricante(s) responsável (responsáveis) pela libertação do lote
English: Nitisinone has minor influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos da nitisinona sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são reduzidos.
English: Tabulated list of adverse reactions The adverse reactions listed below by MedDRA system organ class and absolute frequency, are based on data from a clinical trial and post-marketing use.
Portuguese: As reações adversas indicadas abaixo segundo as classes de sistemas de órgãos MedDRA e frequência absoluta baseiam-se em dados de um ensaio clínico e na utilização após a introdução no mercado.
English: Nitisinone is a moderate CYP2C9 inhibitor.
Portuguese: A nitisinona é um inibidor moderado de CPY 2C9.
English: Treatment with nitisinone was also found to result in reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma compared to historical data on treatment with dietary restriction alone.
Portuguese: Verificou-se também que o tratamento com nitisinona resultava num risco diminuído de desenvolvimento de carcinoma hepatocelular (CHC) em comparação com dados anteriores baseados no tratamento com restrição dietética isolada.
English: Can be stored for a single period of 2 months at a temperature not above 25°C, after which it must be discarded.
Portuguese: Pode ser conservado durante um período único de 2 meses a uma temperatura não superior a 25°C, após o qual o produto deve ser eliminado.
English: Accidental ingestion of nitisinone by individuals eating normal diets not restricted in tyrosine and phenylalanine will result in elevated tyrosine levels.
Portuguese: A ingestão acidental de nitisinona por indivíduos em dietas normais sem restrição de tirosina e fenilalanina produz níveis elevados de tirosina.
English: Succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.
Portuguese: A succinilacetona inibe a via de síntese das porfirinas produzindo uma acumulação de 5-aminolevulinato.
English: Nitisinone is a weak inducer of CYP2E1 (30% decrease in chlorzoxazone AUC) and a weak inhibitor of OAT1 and OAT3 (1.7-fold increase in AUC of furosemide), whereas nitisinone did not inhibit CYP2D6 (see section 5.2).
Portuguese: A nitisinona é um indutor fraco do CYP 2E1 (redução de 30% na AUC da clorzoxazona) e um inibidor fraco do OAT1 e do OAT3 (aumento de 1,7 vezes na AUC da furosemida), ao passo que a nitisinona não inibiu o CYP 2D6 (ver secção 5.2).
English: Therefore, it is recommended that if nitisinone treatment with Nitisinone MDK hard capsules is initiated with food, this should be maintained on a routine basis, see section 4.2.
Portuguese: Portanto, recomenda-se que se o tratamento com Nitisinone MDK cápsulas for iniciado com alimentos, deve manter-se assim numa base de rotina, ver secção 4.2.
English: Eye-related adverse reactions, such as conjunctivitis, corneal opacity, keratitis, photophobia, and eye pain, related to elevated tyrosine levels are therefore common.
Portuguese: As reações adversas relacionadas com os olhos, tais como conjuntivite, opacidade da córnea, ceratite, fotofobia e dor ocular, relacionadas com níveis elevados de tirosina são, portanto, frequentes.
English: Conjunctivitis, corneal opacity, keratitis, photophobia, eye pain
Portuguese: Conjuntivite, opacidade da córnea, ceratite, fotofobia e dor ocular
English: Restriction of tyrosine and phenylalanine in the diet should limit the toxicity associated with this type of tyrosinemia by lowering tyrosine levels (see section 4.4).
Portuguese: A restrição de tirosina e fenilalanina na dieta deve limitar a toxicidade associada a este tipo de tirosinemia com a diminuição dos níveis de tirosina (ver secção 4.4).
English: Elevated levels of tyrosine have been associated with eye-related adverse reactions, such as e.g. corneal opacities and hyperkeratotic lesions.
Portuguese: Níveis elevados de tirosina foram associados a reações adversas relacionadas com os olhos, tais como opacidades corneanas e lesões hiperqueratósicas.
English: Nitisinone is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, an enzyme which precedes fumarylacetoacetate hydrolase in the tyrosine catabolic pathway.
Portuguese: A nitisinona é um inibidor competitivo da 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenase, uma enzima que precede a fumarilacetoacetato hidrolase na via catabólica da tirosina.
English: Adjunct to the nitisinone treatment, a diet deficient in phenylalanine and tyrosine is required and should be followed by monitoring of plasma amino acids (see sections 4.4 and 4.8).
Portuguese: Como adjuvante do tratamento com nitisinona, é necessária uma dieta com restrição de fenilalanina e tirosina que deve ser controlada pela monitorização dos aminoácidos plasmáticos (ver secções 4.4 e 4.8).
English: ≤ 2 months ≤ 6 months
Portuguese: ≤ 2 meses ≤ 6 meses > 6 meses Global
English: Nitisinone plasma concentration reached in clinical setting is not expected to inhibit OATP1B1, OATP1B3 mediated transport.
Portuguese: Não se prevê que a concentração plasmática da nitisinona alcançada em ambiente clínico iniba o transporte mediado por OATP1B1, OATP1B3.
English: The capsule contains a white to off-white powder.
Portuguese: A cápsula contém um pó branco a esbranquiçado.
English: Elevated tyrosine levels have been associated with toxicity to eyes, skin, and the nervous system.
Portuguese: Níveis elevados de tirosina foram associados a toxicidade ocular, cutânea e do sistema nervoso.
English: Nitisinone is not expected to inhibit P-gp, BCRP or OCT2-mediated transport.
Portuguese: Não é de esperar que a nitisinona iniba o transporte mediado por P-gp, BCRP ou OCT2.
English: Adverse reactions affecting the MedDRA system organ class ‘Blood and lymphatic system disorders' subsided during continued nitisinone treatment.
Portuguese: As reações adversas que afetam as “Doenças do sangue e do sistema linfático”, de acordo com as classes de sistemas de órgãos segundo a base de dados MedDRA, diminuíram durante o tratamento continuado com nitisinona.
English: The capsules contain a white to off white powder.
Portuguese: As cápsulas contêm um pó branco a esbranquiçado.
English: Exfoliative dermatitis may occur uncommonly.
Portuguese: A dermatite esfoliativa é pouco frequente.
English: Nitisinone treatment leads to elevated tyrosine levels.
Portuguese: O tratamento com nitisinona origina níveis elevados de tirosina.
English: 6 years
Portuguese: 6 anos
English: The biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.
Portuguese: O defeito bioquímico da tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT1) consiste numa deficiência da fumarilacetoacetato hidrolase, que é a enzima final da via catabólica da tirosina.
English: Based on data from a clinical interaction study with 80 mg nitisinone at steady-state, nitisinone caused a 2.3-fold increase in AUC∞ of the CYP2C9 substrate tolbutamide, which is indicative of a moderate inhibition of CYP2C9.
Portuguese: Com base em dados de um estudo clínico de interação com 80 mg de nitisinona em estado constante, a nitisinona provocou um aumento de 2,3 vezes na AUC∞ do substrato do CYP 2C9 tolbutamida, que é indicativo de uma inibição moderada do CYP 2C9.
English: MedDRA system organ class Frequency
Portuguese: Classes de sistemas de órgãos MedDRA
English: During the shelf life, the patient may store the capsules for a period of 2 months, after first opening the bottle, at a temperature not above 25°C, after which the medicinal product must be discarded.
Portuguese: Durante o prazo de validade, o doente pode conservar as cápsulas durante um período de 2 meses, depois da primeira abertura do frasco, a uma temperatura não superior a 25°C, após o qual o produto deve ser eliminado.
English: Based on data from a clinical interaction study with 80 mg nitisinone at steady-state, nitisinone is a moderate inhibitor of CYP2C9 (2.3-fold increase in tolbutamide AUC), therefore nitisinone treatment may result in increased plasma concentrations of co-administered medicinal products metabolized primarily via CYP2C9 (see section 4.4).
Portuguese: Com base em dados de um estudo clínico de interação com 80 mg de nitisinona em estado constante, a nitisinona é um inibidor moderado do CYP 2C9 (aumento de 2,3 vezes na AUC da tolbutamida), podendo, por isso, o tratamento com nitisinona resultar no aumento das concentrações plasmáticas dos medicamentos coadministrados metabolizados primariamente pelo CYP 2C9 (ver secção 4.4).
English: Other medicines and Nitisinone MDK
Portuguese: Outros medicamentos e Nitisinone MDK
English: Contents of the pack and other information What Nitisinone MDK contains
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Nitisinone MDK
English: HDPE plastic bottle with LDPE plastic cap containing 60 capsules.
Portuguese: Frasco de plástico de polietileno de alta densidade (PEAD) com uma tampa de plástico de polietileno de baixa densidade (PEBD), contendo 60 cápsulas.
English: What you need to know before you take Nitisinone MDK Do not take Nitisinone MDK:
Portuguese: O que precisa de saber antes de tomar Nitisinone MDK Não tome Nitisinone MDK
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS
Portuguese: LISTA DOS EXCIPIENTES FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO
English: What Nitisinone MDK looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de Nitisinone MDK e o conteúdo da embalagem
English: There were no clinically important differences in AEs or other safety assessments between once and twice daily dosing.
Portuguese: Não se observaram diferenças clinicamente importantes nos AAs ou noutras avaliações de segurança entre a administração uma vez por dia e a administração duas vezes por dia. Nenhum dos doentes tinha níveis detetáveis de succinilacetona (SA) no fim do período de tratamento uma vez por dia.
English: Other uncommon side effects - increased number of white blood cells (leucocytosis), - itching (pruritus), skin inflammation (exfoliative dermatitis), rash.
Portuguese: Outros efeitos secundários pouco frequentes - aumento do número de leucócitos (leucocitose) - comichão (prurido), inflamação da pele (dermatite esfoliativa), erupção na pele.
English: Start age > 24 months
Portuguese: Todos os doentes Idade no início ≤ 24 meses Idade no início > 24 meses
English: Liver monitoring
Portuguese: Monitorização hepática
English: The medicine can be stored for a period of 2 months, after first opening the bottle, at a temperature not above 25°C, after which it must be discarded.
Portuguese: Este produto pode ser conservado durante um período de 2 meses, depois da primeira abertura do frasco, a uma temperatura não superior a 25°C, após o qual o produto deve ser eliminado.
English: Other common adverse reactions include thrombocytopenia, leucopenia, and granulocytopenia.
Portuguese: Outras reações adversas frequentes incluem leucopenia, trombocitopenia e granulocitopenia.
English: Other common side effects - Reduced number of platelets (thrombocytopenia) and white blood cells (leukopenia), shortage of certain white blood cells (granulocytopenia).
Portuguese: Outros efeitos secundários frequentes - Diminuição do número de plaquetas (trombocitopenia) e de leucócitos (leucopenia), défice de determinados tipos de leucócitos (granulocitopenia).
English: Capsule shell ˗ Gelatin ˗ Titanium dioxide (E171)
Portuguese: Invólucro das cápsulas - Gelatina - Dióxido de titânio (E 171)
English: Capsule content ˗ Pregelatinised starch (maize)
Portuguese: Conteúdo das cápsulas - Amido (de milho) pré-gelatinizado
English: Nitisinone MDK capsules are 15.7 mm long, white, opaque, hard gelatin capsules, imprinted with “Nitisinone” and the strength “2 mg”, “5 mg” or “10 mg”, in black.
Portuguese: As cápsulas de Nitisinone MDK são de gelatina, brancas, opacas, de 15,7 mm de comprimento, gravadas com “Nitisinone” e a dosagem de “2 mg”, “5 mg” ou “10 mg” em preto.
English: Imprint ˗ Black iron oxide (E172) ˗ Shellac
Portuguese: Tinta de impressão - Óxido de ferro preto (E 172), - Goma laca
English: A pre- and postnatal development study in the mouse showed statistically significant reduced pup survival and pup growth during the weaning period at dose levels 125- and 25-fold higher,
Portuguese: Um estudo do desenvolvimento pré- e pós-natal no ratinho revelou uma diminuição significativa da sobrevida e do crescimento das crias durante o período do desmame em níveis de dose 125 e 25 vezes mais altos, respetivamente, do que a dose humana máxima recomendada, com um efeito tendencialmente negativo na sobrevida das crias a partir da dose de 5 mg/kg/dia.
English: Package leaflet: Information for the user Nitisinone MDK 2 mg hard capsules Nitisinone MDK 5 mg hard capsules Nitisinone MDK 10 mg hard capsules nitisinone
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o utilizador Nitisinone MDK 2 mg cápsulas Nitisinone MDK 5 mg cápsulas Nitisinone MDK 10 mg cápsulas nitisinona
English: Nitisinone MDK 10 mg: Each capsule contains 10 mg nitisinone.
Portuguese: Nitisinone MDK 10 mg: cada cápsula contém 10 mg de nitisinona.
English: Nitisinone MDK 2 mg: Each capsule contains 2 mg nitisinone.
Portuguese: Nitisinone MDK 2 mg: cada cápsula contém 2 mg de nitisinona.
English: Nitisinone MDK 5 mg: Each capsule contains 5 mg nitisinone.
Portuguese: Nitisinone MDK 5 mg: cada cápsula contém 5 mg de nitisinona.
English: Each capsule contains 2 mg nitisinone.
Portuguese: Cada cápsula contém 2 mg de nitisinona.
English: How to take Nitisinone MDK
Portuguese: Como tomar Nitisinone MDK
English: Each capsule contains 10 mg nitisinone.
Portuguese: Cada cápsula contém 10 mg de nitisinona.
English: If you forget to take Nitisinone MDK
Portuguese: Caso se tenha esquecido de tomar Nitisinone MDK
English: Each capsule contains 5 mg nitisinone.
Portuguese: Cada cápsula contém 5 mg de nitisinona.
English: Probability of no HCC (95% confidence interval) at
Portuguese: Probabilidade de não ocorrer CHC (intervalo de confiança de 95%) após no início após 2 anos após 4 anos após 6 anos
English: If you stop taking Nitisinone MDK
Portuguese: Se parar de tomar Nitisinone MDK
English: AUTHORISATION
Portuguese: Amamentação
English: How to store Nitisinone MDK
Portuguese: Como conservar Nitisinone MDK
English: Nitisinone MDK 2 mg hard capsules Nitisinone MDK 5 mg hard capsules Nitisinone MDK 10 mg hard capsules
Portuguese: Nitisinone MDK 2 mg cápsulas Nitisinone MDK 5 mg cápsulas Nitisinone MDK 10 mg cápsulas
English: All patients Start age
Portuguese: Idade no início dos sintomas
English: White, opaque capsules of 15.7 mm imprinted with black ink “10 mg” on the cap and “Nitisinone” on the body.
Portuguese: Cápsulas brancas opacas de 15,7 mm, gravadas, a tinta preta, com “10 mg” na cabeça da cápsula e “Nitisinone” no corpo da cápsula.
English: White, opaque capsules of 15.7 mm imprinted with black ink “2 mg” on the cap and “Nitisinone” on the body.
Portuguese: Cápsulas brancas opacas de 15,7 mm, gravadas, a tinta preta, com “2 mg” na cabeça da cápsula e “Nitisinone” no corpo da cápsula.
English: White, opaque capsules of 15.7 mm imprinted with black ink “5 mg” on the cap and “Nitisinone” on the body.
Portuguese: Cápsulas brancas opacas de 15,7 mm, gravadas, a tinta preta, com “5 mg” na cabeça da cápsula e “Nitisinone” no corpo da cápsula.
English: Capsule content: pregelatinised maize starch Capsule shell: gelatin, titanium dioxide (E171) Printing ink: black iron oxide (E172), shellac glaze
Portuguese: Invólucro das cápsulas: gelatina, dióxido de titânio (E 171).
English: LIST OF EXCIPIENTS
Portuguese: RÓTULO DO FRASCO
English: For single use only.
Portuguese: Somente para utilização única.
English: Date of first authorisation: 15 September 2008.
Portuguese: Data da primeira autorização: 15 Setembro 2008.
English: Date of latest renewal: 25 July 2013.
Portuguese: Data da última renovação: 25 Julho 2013.
English: The recommended dose is...
Portuguese: A dose recomendada é...
English: - if you are suffering from any other illness, especially if you think you have an infection.
Portuguese: - se sofre de qualquer outra doença, especialmente se pensa que tem uma infeção.
English: Although this interaction has not been formally investigated, there is no evidence that such an interaction is harmful.
Portuguese: Apesar desta interação não ter sido formalmente investigada, não existe qualquer evidência de que tal interação possa ser prejudicial.
English: Component of a multipack, cannot be sold separately.
Portuguese: Componente de uma embalagem múltipla, não podem ser vendidas separadamente.
English: European retrospective study (2004)
Portuguese: Estudo retrospetivo europeu (2004)
English: The subcutaneous route is preferred in most cases.
Portuguese: Na maioria dos casos é preferida a via subcutânea.
English: Try to self-inject at approximately the same time every day.
Portuguese: Tente auto-injetar-se aproximadamente à mesma hora todos os dias.
English: Long-term safety follow-up of donors is ongoing.
Portuguese: Está a decorrer um acompanhamento de longo prazo de dadores.
English: Pull straight as shown in pictures 1 and 2.
Portuguese: Puxe na mesma direção como mostrado nas figuras 1 e 2.
English: Your treatment will usually last for about 14 days.
Portuguese: O seu tratamento normalmente dura cerca de 14 dias.
English: You will hear a “click”, which confirms activation of the safety device.
Portuguese: Ouvirá um som «clique», o qual confirma a ativação do dispositivo de segurança.
English: The following information is intended for healthcare professionals only
Portuguese: A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde
English: You may experience the following additional side effects:
Portuguese: Poderá sentir os seguintes efeitos secundários adicionais: