FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In the pooled analysis of studies where patients switched from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate, ammonia AUC0-24h was 774.11 and 991.19 [(micromol/L)*hour] during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 80, ratio of geometric means 0.84; 95% confidence intervals 0.740, 0.949).
Bulgarian: В обобщения анализ на проучвания, където пациентите преминават от натриев фенилбутират към глицерол фенилбутират AUC0-24h на амоняка е била 774,11 и 991,19 [(микромола/l)*час] по време на лечението с глицерол фенилбутират и натриев фенилбутират, съответно (n = 80, съотношение на средногеометричните 0,84; 95% доверителни интервали 0,740, 0,949).
English: A new reclosable bottle cap adapter should be used for each new bottle that is opened.
Bulgarian: Трябва да се използва нов адаптер за многократно употреба за всяка нова отворена бутилка.
English: Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
Bulgarian: Средните 24-часови AUCs за амоняка във венозна кръв по време на дозиране в стационарно състояние са били 866 микромола/l*час и 977 микромола/l*час съответно с глицерол фенилбутират и натриев фенилбутират (n = 44, съотношение на средногеометрични 0,91; 95% доверителни интервали 0,799, 1,034).
English: RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid
Bulgarian: ПРОДУКТ RAVICTI 1,1 g/ml перорална течност
English: Women of childbearing potential/contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential (see section 4.6).
Bulgarian: Жените с детероден потенциал трябва да използват ефективна контрацепция (вж. точка 4.6).
English: • 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3
Bulgarian: 7000 микрограма (mcg/ml) за пациенти на възраст>2 години с ТП ≤1,3
English: Upon oral ingestion, PBA is released from the glycerol backbone in the gastrointestinal tract by pancreatic lipases.
Bulgarian: При поглъщане през устата, PBA се освобождава от глицеролната основа в стомашно-чревния тракт, чрез панкреатични липази.
English: The recommended dosages for patients naïve to phenylbutyric acid and for patients switching from sodium phenylbutyrate or from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI are different.
Bulgarian: Препоръчителните дози са различни за пациенти, нелекувани досега с фенилмаслена киселина, и за пациенти, преминаващи от натриев фенилбутират или от инжекция натриев фенилацетат/натриев бензоат към RAVICTI.
English: Uncommon Dysphonia, epistaxis, nasal congestion, oropharyngeal pain, throat irritation
Bulgarian: Дисфония, епистаксис, запушен нос, орофарингеална болка, дразнене на гърло
English: • corticosteroids - used to treat inflamed areas of the body
Bulgarian: кортикостероиди - използвани за лечение на възпаление
English: • gallbladder, bladder or back pain
Bulgarian: • болка в жлъчката, пикочния мехур или гърба
English: RAVICTI must be used with a special low protein diet. - This diet will be designed for you by your doctor and dietician.
Bulgarian: - Тази диета трябва да се състави за Вас от Вашия лекар и диетолог.
English: Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Bulgarian: Трима пациенти не са били лекувани преди това, а приемът на интравенозен натриев бензоат и натриев фенилацетат на трима други пациенти е бил постепенно прекратен, докато е започнал приемът на RAVICTI.
English: • increased liver enzyme
Bulgarian: повишени чернодробни ензими
English: Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
Bulgarian: Флатуленция, диария, повръщане, гадене, коремна болка, диспепсия, подуване на корема, запек, орален дискомфорт, повдигане
English: In healthy subjects, intact glycerol phenylbutyrate was not detected in plasma.
Bulgarian: В плазмата на здрави участници не е открит непокътнат глицерол фенилбутират.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, amino acid profile, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Bulgarian: Дневната доза трябва да се коригира индивидуално според прогнозирания капацитет за синтез на урея (ако има такъв), аминокиселинният профил, поносимостта към протеини и необходимият дневен прием на протеини в храната, за подпомагане на растежа и развитието.
English: The plasma PAA to PAGN ratio may be useful in dosage monitoring.
Bulgarian: Съотношението на плазмената PAA към PAGN може да бъде полезно при наблюдение на дозирането (вж. точка 5.2).
English: Hyperammonemia may be induced by haloperidol and by valproic acid.
Bulgarian: Халопериодол и валпроева киселина може да предизвикат хиперамониемия.
English: Additional side effects in children less than 2 months of age
Bulgarian: Допълнителни нежелани реакции при деца на възраст под 2 месеца
English: • lipase in pancreatic replacement therapies
Bulgarian: липаза при заместителна терапии на панкреатичен ензим
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Bulgarian: Дневната доза трябва да се коригира индивидуално според прогнозирания капацитет за синтез на урея, ако има такъв, поносимостта към протеини и необходимия дневен прием на протеини в храната, за подпомагане на растежа и развитието.
English: The dose normalized mean AUC0-23h for PAA was 108% higher in females than in males.
Bulgarian: за PAA било 108% по-високо при жените отколкото при мъжете.
English: Dizziness, headache, tremor Uncommon Dysgeusia, lethargy, paraesthesia, psychomotor hyperactivity, somnolence, speech disorder
Bulgarian: Дисгеузия, летаргия, парестезия, психомоторна хиперактивност, сънливост, нарушение на говора
English: ADRs in patients 2 months to less than 2 years of age
Bulgarian: НЛР при пациенти на възраст от 2 месеца до под 2 години
English: Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
Bulgarian: PBA преминава чрез β-окисление в PAA, която е свързана с глутамина в черния дроб и бъбреците, чрез ензима фенилацетил-CoA: Lглутамин- N-ацетилтрансфераза, за да формира PAGN.
English: How to store RAVICTI
Bulgarian: Как да съхранявате RAVICTI
English: Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
Bulgarian: Средните стойности на амоняка във венозна кръв на гладно при възрастни в Проучване 2 са били в границите на нормата по време на дългосрочното лечение с глицерол фенилбутират (диапазон: 6-30 микромола/l).
English: Two patients were treatment naïve and one additional patient was gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Bulgarian: Двама пациенти не са били лекувани преди това, а приемът на интравенозен натриев бензоат и натриев фенилацетат на един пациент е бил постепенно прекратен, докато е започнал приемът на RAVICTI.
English: Blood and lymphatic system disorders
Bulgarian: Нарушения на кръвта и лимфната система Анемия, тромбоцитоза
English: Turn the bottle upside down with the oral syringe still inserted.
Bulgarian: Обърнете надолу бутилката със спринцовката за перорални форми в нея.
English: In a separate study, in patients with hepatic impairment (Child-Pugh B and C), the ratios of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml and 9 ml twice daily ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.
Bulgarian: съотношенията на средните стойности за PAA към PAGN измежду всички пациенти, дозирани с 6 ml и 9 ml два пъти дневно, варирали от 0,96 до 1,28 за пациенти, дозирани с 9 ml два пъти дневно - 1,18-3,19.
English: Preparation for nasogastric tube or gastrostomy tube administration: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was > 99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Bulgarian: Проучванията in vitro, оценяващи процента на възстановяване на общата доставена доза с назогастрални, назойеюнални или гастростомни сонди, показват, че процентът на възстановената доза е >99% за дози > 1 ml и 70% за доза 0,5 ml.
English: The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
Bulgarian: Опаковката съдържа бутилка и адаптер за многократна употреба.
English: • burping, stomach ache, changes in your stools such as being oily, urgent need for bowel movements, painful bowel movements
Bulgarian: оригване, стомашна болка, промени в изпражненията, като мазни изпражнения, остри позиви за изхождане, болезнено изхождане
English: After the last dose of the day, the oral syringe should be discarded.
Bulgarian: След последната доза за деня, изхвърлете спринцовката за перорални форми.
English: Although these have not been seen in clinical trials involving UCD patients, high PAA levels should be suspected in patients (particularly in children <2months) with unexplained somnolence, confusion, nausea and lethargy who have normal or low ammonia.
Bulgarian: Трябва да се очакват високи нива на PAA при пациенти (особено при деца на възраст < 2 месеца) с необясними сънливост, объркване, гадене и летаргия, които имат нормални или ниски нива на амоняк, макар че такива не са наблюдавани в клиничните изпитвания, включващи пациенти с UCD.
English: If you take more RAVICTI than you should
Bulgarian: Ако сте приели повече от необходимата доза RAVICTI
English: Each ml of liquid contains 1.1g of glycerol phenylbutyrate.
Bulgarian: Всеки ml течност съдържа 1,1g глицерол фенилбутират (glycerol phenylbutyrate).
English: Recommended starting dosage in phenylbutyrate-naïve patients:
Bulgarian: Препоръчителна първоначална доза при пациенти, нелекувани с фенилбутират:
English: • The active substance is glycerol phenylbutyrate.
Bulgarian: Активното вещество е глицерол фенилбутират.
English: • Your daily dose will depend on your size and weight, the amount of protein in your diet, and your overall urea cycle disorder condition.
Bulgarian: Дневната доза зависи от ръста, теглото, количеството белтъчини в диетата
English: Oral liquid.
Bulgarian: Перорална течност
English: Reduced phenylbutyrate absorption in pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption Exocrine pancreatic enzymes hydrolyse glycerol phenylbutyrate in the small intestine, separating the active moiety, phenylbutyrate, from glycerol.
Bulgarian: Екзокринните панкреатични ензими хидролизират глицерол фенилбутират в тънките черва, като разделят активната половина, фенилбутират, от глицерола.
English: Each ml contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
Bulgarian: Всеки ml съдържа 1,1 g глицерол фенилбутират.
English: • stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching
Bulgarian: подуване на стомаха или болка, запек, диария, киселини, газове, гадене, болка в устата
English: ADRs in patients less than 2 months of age
Bulgarian: НЛР при пациенти на възраст под 2 месеца
English: • feeling of pins and needles, feeling very restless, difficulty in waking up, feeling drowsy, problems with speech, feeling confused, depressed
Bulgarian: изтръпване на крайниците, чувство на силно безпокойство, трудно събуждане, сънливост,
English: hours;
Bulgarian: 4-8 часа;
English: In healthy subjects, after administration of 4 ml, 6 ml, and 9 ml 3 times daily for 3 days, the ratio of mean AUC0-23h of PAA to PAGN was 1, 1.25, and 1.6, respectively.
Bulgarian: При здрави участници след приложението на 4 ml, 6 ml и 9 ml 3 пъти дневно за 3 дни, съотношението на средната AUC0-23ч.
English: Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use.
Bulgarian: След използване, здраво затворете капачката върху адаптера за многократна употреба.
English: RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid Glycerol phenylbutyrate
Bulgarian: Глицерол фенилбутират (glycerol phenylbutyrate)
English: Uncommon Gallbladder pain
Bulgarian: Болка в пикочния мехур
English: Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
Bulgarian: Поставете върха на спринцовката за перорални форми в адаптера за многократна употреба.
English: Ammonia levels must be monitored closely when changing the dose of glycerol phenylbutyrate.
Bulgarian: Когато се променя дозата глицерол фенилбутират, трябва да се наблюдават внимателно нивата на амоняка.
English: Twist the reclosable bottle cap adapter onto the bottle.
Bulgarian: Завъртете адаптера за многократна употреба върху бутилката.
English: Glycerol phenylbutyrate was found to be non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to ammonia control in both of these paediatric studies.
Bulgarian: И в двете педиатрични проучвания глицерол фенилбутиратът показал, че не е по-малко ефикасен от натриевия фенилбутират по отношение на контрола на амоняк.
English: RAVICTI is indicated for use as adjunctive therapy for chronic management of patients with urea cycle disorders (UCDs) including deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) who cannot be managed by dietary protein restriction and/or amino acid supplementation alone.
Bulgarian: RAVICTI е показан за употреба като допълнителна терапия при хронично лечение на пациенти с нарушения на цикъла на уреята (urea cycle disorders, UCDs), включително с дефицит на карбамил фосфат синтетаза I (carbamoyl phosphate
English: Because conversion of PAA to PAGN occurs in the liver, patients with severe hepatic impairment may have reduced conversion capability and higher plasma PAA and plasma PAA to PAGN ratio.
Bulgarian: Пациентите с тежка степен на чернодробна недостатъчност могат да имат намалена способност за преобразуване на PAA и по-високо съотношение плазмена PAA към PAGN, тъй като в черния дроб PAA се преобразува в PAGN.
English: Uncommon Hypothyroidism
Bulgarian: Хипотиреоидизъм
English: • Place the tip of the oral syringe onto the tip of the gastrostomy/nasogastric tube.
Bulgarian: Прикрепете върха на спринцовката за перорални форми към назогастралната/гастростомната сонда.
English: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Bulgarian: Не изплаквайте адаптера за многократна употреба или спринцовката за перорални форми между дневните дози,тъй като водата причинява разпадане на глицерол фенилбутират.
English: Decreased appetite, increased appetite Uncommon Hypoalbuminaemia, hypokalaemia
Bulgarian: Намален апетит, повишен апетит
English: Tell your doctor or go to the hospital straight away if you notice any of these signs.
Bulgarian: Ако забележите някой от тези признаци, незабавно информирайте Вашия лекар или отидете в болница.
English: (see section 5.2).
Bulgarian: точка 4.8).
English: In a study in patients with clinically decompensated cirrhosis and hepatic encephalopathy (Child-Pugh B and C), mean Cmax of PAA was 144 mcg/ml (range: 14-358 mcg /ml) after daily dosing of 6 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily, while mean Cmax of PAA was 292 mcg /ml (range: 57-655 mcg/ml) after daily dosing of 9 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily.
Bulgarian: 14-358 mcg /ml) след дневно дозиране от 6 ml глицерол фенилбутират два пъти дневно, докато средната Cmax на PAA е била 292 mcg/ml (диапазон:
English: Anaemia, Thrombocytosis
Bulgarian: Хипоалбуминемия, хипокалиемия
English: • Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube.
Bulgarian: Като използвате буталото на спринцовката за перорални форми, въведете RAVICTI в сондата.
English: Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.
Bulgarian: В плазмата на пациенти с UCD не е открит непокътнат глицерол фенилбутират.
English: Vascular disorders
Bulgarian: Стомашно-чревни нарушения Констипация
English: Do not rinse the reclosable bottle cap or the oral syringe between daily doses, as the presence of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Bulgarian: Не изплаквайте адаптера за многократна употреба или спринцовката за перорални форми между дневните дози, тъй като наличието на вода разгражда глицерол фенилбутирата.
English: Constipation Diarrhoea
Bulgarian: Болка в жлъчката
English: Hypophagia
Bulgarian: Дозировка
English: Open-Label Uncontrolled Extension Study in Adults A long-term (12-month), uncontrolled, open-label study (Study 2) was conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period.
Bulgarian: (Проучване 2) е било проведено за оценка на месечния контрол на амоняк и хиперамониемична криза за 12-месечен период.
English: Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L).
Bulgarian: Средните нива на амоняка във венозна кръв при педиатричните пациенти в Проучване 5 са в границите на нормата по време на дългосрочното (24 месеца)
English: • diarrhoea
Bulgarian: Пробенецид
English: Amino acid level decreased Gamma-glutamyltransferase increased Hepatic enzyme increased Transaminases increased
Bulgarian: Повишен аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, анионна разлика, намален брой лимфоцити, намален витамин D
English: Close the tab on the reclosable bottle cap adapter.
Bulgarian: Затворете капачката на адаптера за многократна употреба.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING 25 ml BOTTLE LABEL
Bulgarian: 25 ml ЕТИКЕТ
English: Fatigue, oedema peripheral Uncommon Hunger, Pyrexia
Bulgarian: Глад, пирексия
English: Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
Bulgarian: Kuvan се приема с храна по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутрин.
English: The starting dose of Kuvan depends on the patient's weight.
Bulgarian: Началната доза Kuvan зависи от теглото на пациента.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Kuvan?
Bulgarian: Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и ефективна употреба на Kuvan?
English: Studies with Kuvan involved adults and children of all ages.
Bulgarian: Проучванията с Kuvan обхващат възрастни и деца от всички възрасти.
English: If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘responder' and can continue taking Kuvan.
Bulgarian: Ако това е постигнато за един месец, пациентът се счита за „повлияващ се“ и може да продължи да приема Kuvan.
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Kuvan.
Bulgarian: Документът не е предназначен да предоставя практически съвети относно употребата на Kuvan.
English: Kuvan is intended for long-term use.
Bulgarian: Kuvan е предназначен за продължителна употреба.
English: What are the risks associated with Kuvan?
Bulgarian: Какви са рисковете, свързани с Kuvan?
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Kuvan.
Bulgarian: Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) зa Kuvan.
English: For the treatment of BH4 deficiency, which is a very rare condition, the company presented results of three studies from the published literature in which some patients were treated with sapropterin for an average of 15.5 months.
Bulgarian: За лечение на дефицит на BH4, което е много рядко заболяване, фирмата представя резултатите от три проучвания от публикуваната литература, в които някои пациенти са лекувани със сапроптерин в продължение средно на 15,5 месеца.
English: Other information about Kuvan
Bulgarian: Допълнителна информация за Kuvan:
English: What is Kuvan and what is it used for?
Bulgarian: Какво представлява Kuvan и за какво се използва?
English: What benefits of Kuvan have been shown in studies?
Bulgarian: Какви ползи от Kuvan са установени в проучванията?
English: Because the number of patients with conditions leading to high phenylalanine levels is low, the conditions are considered ‘rare', and Kuvan was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Bulgarian: Тъй като броят на пациентите със заболявания, които водят до високи нива на фенилаланин, е малък, тези заболявания се считат за „редки“ и Kuvan е определен за „лекарство сирак“ (лекарство, използвано при редки болести) на 8 юни 2004 г.
English: For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get the best effect.
Bulgarian: При някои пациенти с дефицит на ВН4 може да се наложи разделяне на дозата на две или три дози в продължение на деня с цел постигане на оптимален ефект.
English: The Agency decided that Kuvan's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
Bulgarian: CHMP реши, че ползите от Kuvan са по-големи от рисковете, и препоръча на Kuvan да се издаде разрешение за употреба.
English: The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
Bulgarian: Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Kuvan може да се намери на уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
English: The full EPAR for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Bulgarian: Пълният текст на EPAR за Kuvan може да се намери на уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
English: For more information about treatment with Kuvan, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Bulgarian: За повече информация относно лечението с Kuvan прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте вашия лекар или фармацевт.
English: For the full list of all side effects and restrictions with Kuvan, see the package leaflet.
Bulgarian: За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и ограничения, съобщени при Kuvan, вижте листовката.
English: For practical information about using Kuvan, patients should read the package leaflet or contact their doctor or pharmacist.
Bulgarian: За практическа информация относно употребата на Kuvan пациентите следва да прочетат листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.
English: Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Kuvan have been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
Bulgarian: Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Kuvan, които следва да се спазват от здравните специалисти и пациентите, са включени в кратката характеристика на продукта и в листовката.
English: The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Bulgarian: Най-честите нежелани лекарствени реакции при Kuvan (наблюдавани при повече от 1 на 10 пациенти) са главоболие и ринорея (течащ нос).
English: A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
Bulgarian: За задоволително повлияване се счита намаляването на фенилаланиновите нива в кръвта с поне 30 % или съгласно определените от лекаря стойности.