FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: Después de la primera y de la sexta infusión de Myozyme, la media de las concentraciones plasmáticas máximas (Cmax) osciló entre 178,2 y 263,7 g/ml para los grupos que recibieron dosis de 20 mg/kg y 40 mg/kg respectivamente.
Portuguese: Após a primeira e a sexta perfusão de Myozyme, as concentrações plasmáticas máximas médias (Cmax) variaram entre 178,2 e 263,7 g/ml para os grupos de dose de 20 mg/kg e 40 mg/kg, respetivamente.
Spanish: Los pacientes con enfermedad de Pompe infantil que mostraron mejorías motoras, preservaron mejor la función motora y un contenido menor de glucógeno en el músculo cuádriceps antes de iniciar el tratamiento.
Portuguese: Os doentes com início da doença de Pompe na infância que apresentaram melhorias a nível motor tiveram maior preservação da função motora e um conteúdo de glicogénio inferior no músculo quadricípite na linha base.
Spanish: Hipersensibilidad (reacción anafiláctica) potencialmente mortal al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1 cuando la reexposición no sea eficaz (ver secciones 4.4 y 4.8).
Portuguese: A hipersensibilidade com risco de vida (reação anafilática) à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1, quando a terapêutica foi reinstituída, não teve sucesso (ver secções 4.4. e 4.8).
Spanish: Sin embargo, se ha demostrado la estabilidad química y física durante 24 horas, si se mantiene a una temperatura de entre 2ºC y 8ºC y se conserva en un lugar protegido de la luz.
Portuguese: Contudo, as soluções diluídas demonstraram ser química e fisicamente estáveis até 24 horas entre 2 e 8 C, quando conservadas ao abrigo da luz.
Spanish: Las reacciones adversas notificadas en al menos 2 pacientes se recogen en la Tabla 1.
Portuguese: As reações adversas notificadas em pelo menos 2 doentes encontram-se enumeradas no Quadro 1.
Spanish: El % del valor previsto de CVF cambió una media de 0,0 en los pacientes tratados con Myozyme y disminuyó una media del 3% en los pacientes tratados con placebo, indicando un efecto del tratamiento estadísticamente significativo (p=0,0026).
Portuguese: A % de CVF prevista registou uma alteração numa mediana de 0,0 para doentes tratados com Myozyme e diminuiu numa mediana de 3% para doentes tratados com placebo, indicando um efeito estatisticamente significativo do tratamento (p=0,0026).
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a usar Myozyme
Portuguese: O que precisa de saber antes de lhe ser administrado Myozyme
Spanish: Se observó síndrome nefrótico en algunos pacientes con enfermedad de Pompe tratados con alglucosidasa alfa y que presentaban con niveles elevados de anticuerpos IgG (≥ 102.400) (ver sección 4.8).
Portuguese: A síndroma nefrótica foi observada em alguns doentes com doença de Pompe a quem foi administrada alglucosidase alfa e que apresentavam elevados títulos de anticorpos IgG (> 102.400) (ver secção 4.8).
Spanish: Reconstituya cada vial de Myozyme de 50 mg con 10,3 ml de agua para inyección utilizando una jeringa con diámetro de aguja no superior al calibre 20.
Portuguese: Reconstitua cada frasco para injetáveis de Myozyme de 50 mg com 10,3 ml de água para injetáveis, utilizando uma seringa cujo diâmetro da agulha não seja superior ao calibre 20.
Spanish: Los efectos adversos se han observado, principalmente en el momento en el que los pacientes estaban recibiendo el medicamento o poco después ("efectos asociados a la perfusión").
Portuguese: Os efeitos secundários ocorreram principalmente durante a administração do medicamento aos doentes ou pouco tempo depois ("reação associada à perfusão").
Spanish: El tiempo de progresión de la enfermedad es extremadamente variable e imprevisible; algunos pacientes experimentan un rápido deterioro de la función muscular esquelética y respiratoria, lo que provoca una pérdida de la deambulación e insuficiencia respiratoria, otros evolucionan con menor rapidez, y aún hay otros que presentan una disociación en la progresión de la afectación muscular esquelética y respiratoria.
Portuguese: A evolução da progressão da doença é bastante variável e imprevisível; alguns doentes apresentam uma rápida deterioração na função dos músculos esqueléticos e respiratórios resultando na perda de mobilidade e insuficiência respiratória enquanto noutros se verifica uma progressão menos rápida e ainda um outro grupo que apresenta uma dissociação na progressão do envolvimento dos músculos esqueléticos e respiratórios.
Spanish: No sacuda ni agite la bolsa de infusión.
Portuguese: Não abane ou agite excessivamente o saco de perfusão.
Spanish: La dilución posterior de la solución debe realizarse de la siguiente manera: extraiga la solución reconstituida lentamente de cada vial hasta que se obtenga el volumen para la dosis del paciente utilizando una jeringa con diámetro de aguja no superior al calibre 20.
Portuguese: Este deverá ser depois diluído da seguinte forma: extraia suavemente a solução reconstituída de cada frasco para injetáveis, até obter o volume para a dose do doente, utilizando uma seringa cujo diâmetro da agulha não seja superior ao calibre 20.
Spanish: Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos muy frecuente
Portuguese: Doenças respiratórias, torácicas e do mediastino muito frequentes
Spanish: De los 3 pacientes con afectación pulmonar significativa en el momento del examen del cribado basal, antes de iniciar el tratamiento (el porcentaje predicho de la capacidad vital máxima en posición sentada osciló entre un 58-67%), dos presentaron mejorías clínicamente significativas en la CVF (+11,5% y + 16,0%), en posición sentada hacia la semana 26.
Portuguese: Dos 3 doentes com envolvimento pulmonar significativo na linha base (a percentagem previu uma capacidade vital forçada na posição sentada variando de 58 a 67%), dois demonstraram melhorias clínicas significativas na FVC (+11,5% e +16,0%) na posição sentada até à semana 26.
Spanish: Dicha reacción consta de distintos síntomas como baja presión arterial, malestar torácico, opresión en la garganta, hinchazón facial, de los labios o la lengua (angioedema), urticaria, mareos, erupciones, prurito en la piel, náuseas, vómitos, tos y broncoespasmo (ver sección 4 para una visión general de todas las reacciones asociadas a la perfusión).
Portuguese: Tal reação inclui diversos sintomas como tensão arterial baixa, desconforto no peito, aperto na garganta, inchaço do rosto, lábios ou língua (angioedema), urticária, tonturas, erupção cutânea, comichão na pele, náuseas, vómitos, tosse e broncospasmos (ver secção 4 para uma síntese de todas as reações associadas à perfusão).
Spanish: Se ha evaluado el uso de ITI y alglucosidasa alfa en 1 ensayo clínico y tras una revisión de la historia médica retrospectiva de pacientes sin tratamiento previo con terapia enzimática de sustitución (TES) al inicio del tratamiento y en 1 ensayo clínico de pacientes que ya estaban recibiendo alglucosidasa alfa en el momento de iniciar la ITI.
Portuguese: O uso de ITI e alglucosidase alfa foi avaliado num ensaio clínico e numa revisão retrospectiva de doentes naíves à TSE no início do tratamento e num ensaio clínico de doentes que já estavam a receber alglucosidase alfa no momento do início da ITI.
Spanish: Se demostró que el uso de un filtro en línea de 0,2 micras elimina las partículas visibles y no tiene como resultado una pérdida aparente de proteínas o de actividad.
Portuguese: Foi demonstrado que a utilização de um filtro em linha de 0,2 mícrones remove as partículas visíveis e não origina perda aparente de proteínas ou atividade.
Spanish: Dihidrógeno fosfato sódico monohidratado (E339) Fosfato disódico heptahidratado (E339) Polisorbato 80 (E433)
Portuguese: Fosfato de sódio di-hidrogenado monoidratado (E339) Fosfato dissódico heptaidratado (E339) Polissorbato 80 (E433)
Spanish: Al final del estudio (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 60 y 150 semanas; periodo medio de seguimiento de 119 semanas) 14 de 16 pacientes seguían vivos y 9 de 16 seguían vivos y sin ventilación asistida invasiva.
Portuguese: No final do estudo (com durações individuais de tratamento entre as 60 e 150 semanas; período de seguimento médio de 119 semanas), 14 de 16 doentes estavam vivos e 9 de 16 doentes estavam vivos e livres de ventilação assistida invasiva.
Spanish: En consecuencia, estos pacientes deben ser controlados más estrechamente durante la administración de Myozyme.
Portuguese: Por conseguinte, estes doentes devem ser vigiados mais atentamente durante a administração de Myozyme.
Spanish: Las reacciones adversas notificadas en al menos 2 pacientes se indican en la Tabla 1, según el sistema de clasificación de órganos.
Portuguese: As reações adversas notificadas em pelo menos 2 doentes encontram-se listadas no Quadro 1 por Classes de Sistemas de Órgãos.
Spanish: Trastornos oculares no conocida
Portuguese: Afeções oculares desconhecidas
Spanish: Myozyme está indicado como terapia enzimática de sustitución (TES) a largo plazo en pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Pompe (déficit de -glucosidasa ácida).
Portuguese: Myozyme está indicado para a terapêutica de substituição enzimática prolongada (TSE) em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Pompe (deficiência da -glucosidase ácida).
Spanish: Otros nombres para la enfermedad de Pompe son enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, deficiencia de maltasa ácida y glucogenosis tipo II.
Portuguese: Outras denominações para a doença de Pompe incluem doença de armazenamento de glicogénio tipo II (GSD-II), deficiência de maltase (AMD) e glicogenose tipo II.
Spanish: Si observa hinchazón de las extremidades inferiores o hinchazón generalizada, póngase en contacto con su médico.
Portuguese: Se sentir sintomas de inchaço dos membros inferiores ou inchaço generalizado, informe o seu médico.
Spanish: Después de la reconstitución, la solución es transparente, de incolora a amarillo pálido y puede contener partículas.
Portuguese: Após reconstituição, apresenta-se como solução límpida, incolor ou com uma cor amarela muito suave, que poderá conter partículas.
Spanish: Remueva cuidadosamente la bolsa de infusión para mezclar la solución diluida.
Portuguese: Inverta suavemente ou massaje o saco de perfusão, de forma a misturar bem a solução diluída.
Spanish: La enfermedad de Pompe se incluye dentro de los trastornos de depósito lisosomal, ya que está provocada por una deficiencia de hidrolasa lisosómica, -glucosidasa ácida (GAA) que degrada el glucógeno lisosomal a glucosa.
Portuguese: A doença de Pompe pertence às doenças de sobrecarga do lisossoma pois deriva da deficiência de uma enzima hidrolase natural, a ácido α-glucosidase (GAA) que produz a degradação do glicogénio lisossómico em glucose.
Spanish: La deficiencia de esta enzima provoca la acumulación de glucógeno en diversos tejidos, especialmente el músculo cardíaco, respiratorio y esquelético, lo que provoca el desarrollo de una cardiomiopatía hipertrófica y una debilidad muscular progresiva, incluyendo una alteración de la función respiratoria.
Portuguese: Uma deficiência desta enzima leva a uma acumulação de glicogénio em vários tecidos, especialmente no coração, no músculo respiratório e esquelético, resultando no desenvolvimento de uma cardiomiopatia hipertrófica e um progressivo enfraquecimento muscular, incluindo alterações na função respiratória.
Spanish: Los pacientes que han experimentado reacciones asociadas a la perfusión (y, en particular, reacciones anafilácticas) deben tratarse con precaución al volver a administrar Myozyme (ver secciones 4.3 y 4.8).
Portuguese: Os doentes que já tiveram RAP (e em particular reações anafiláticas) devem ser tratados com extrema precaução ao readministrar Myozyme (ver secções 4.3 e 4.8).
Spanish: Éste debería considerar la suspensión del tratamiento con Myozyme e iniciar un tratamiento médico adecuado.
Portuguese: O seu médico deve considerar a interrupção da administração de Myozyme e iniciar um tratamento médico adequado.
Spanish: Un estudio abierto evaluó la seguridad y la eficacia de Myozyme en 5 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío, cuya edad oscilaba entre los 5 y los 15 años al iniciar el tratamiento (AGLU02804).
Portuguese: Um ensaio clínico aberto avaliou a segurança e eficácia de Myozyme em 5 doentes com início tardio da doença de Pompe cujas idades variavam entre os 5 e os 15 anos quando o tratamento foi instituído (AGLU02804).
Spanish: Los pacientes que desarrollan anticuerpos IgE frente a la alglucosidasa alfa parecen tener mayor riesgo de aparición de reacciones asociadas a la perfusión cuando se vuelve a administrar Myozyme (ver sección 4.8).
Portuguese: Os doentes que desenvolvem anticorpos IgE para alglucosidase alfa parecem correr um maior risco de ocorrência de RAP quando Myozyme volta a ser administrado (ver secção 4.8).
Spanish: A las 104 semanas de tratamiento, los 13 pacientes de los cuales se disponía de datos habían mantenido o mejorado los percentiles de peso por edad (por encima del percentil 3), los 12 pacientes de los que se disponía de datos estaban por encima del percentil 3 para la estatura y los 12 pacientes de los que se disponía de datos estaban por encima del percentil 3 para el perímetro craneal.
Portuguese: Às 104 semanas de tratamento, todos os 13 doentes com dados disponíveis tinham mantido ou melhorado os percentis do peso para a idade (acima do 3º percentil), todos os 12 doentes com dados disponíveis estavam acima do 3º percentil para a estatura e todos os 12 doentes com dados disponíveis estavam acima do 3º percentil para o perímetro cefálico.
Spanish: Mareos Parestesia Cefalea3
Portuguese: Tonturas Parestesias Cefaleia3
Spanish: Los pacientes con reacciones adversas asociadas a la perfusión consideradas de moderadas a graves o recurrentes han sido evaluados para determinar la existencia de anticuerpos IgE frente a alglucosidasa alfa; algunos pacientes dieron un resultado positivo, incluyendo algunos pacientes que presentaron una reacción anafiláctica.
Portuguese: Os doentes com RAP moderadas a graves ou recorrentes foram avaliados quanto a anticorpos IgE específicos de alglucosidase alfa; alguns deles foram positivos, incluindo alguns que apresentaram uma reação anafilática.
Spanish: Los pacientes recibieron 20 mg/kg de Myozyme una vez cada dos semanas, durante 52 semanas, excepto 8 pacientes, que recibieron 40 mg/kg después de al menos 26 semanas de tratamiento.
Portuguese: Os doentes receberam 20 mg/kg de Myozyme uma vez a cada duas semanas durante 52 semanas, à exceção de 8 doentes que receberam 40 mg/kg após pelo menos 26 semanas de tratamento.
Spanish: Después de 52 semanas de tratamiento, 14 de 18 pacientes (77,8%) habían mantenido o mejorado los percentiles de peso por edad (por encima del percentil 3), 14 de 15 pacientes (93,3%) estaban por encima del percentil 3 para la estatura y 12 de 15 pacientes (80,0%) estaban por encima del percentil 3 para el perímetro craneal.
Portuguese: Ao fim de 52 semanas de tratamento, 14 de 18 doentes (77,8%) tinham mantido ou melhorado os percentis de peso para a idade (acima do 3º percentil), 14 de 15 doentes (93,3%) estavam acima do 3º percentil para a estatura e 12 de 15 doentes (80,0%) estavam acima do 3º percentil para o perímetro cefálico.
Spanish: Intervalo de confianza del valor p
Portuguese: Intervalo de Confiança de
Spanish: Calcule el número de viales necesarios para la reconstitución en función de la pauta posológica de cada paciente (mg/kg) y saque los viales necesarios de la nevera para que se estabilicen a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos).
Portuguese: Determine o número de frascos para injetáveis que têm de ser reconstituídos com base no regime posológico de cada doente (mg/kg) e retire os frascos necessários do frigorífico, a fim de permitir que alcancem a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos).
Spanish: 5 Conservación de Myozyme Contenido del envase e información adicional
Portuguese: Efeitos secundários possíveis Como conservar Myozyme Conteúdo da embalagem e outras informações
Spanish: Trastornos del sistema inmunológico frecuente
Portuguese: Doenças do sistema imunitário frequentes
Spanish: Reconstituya cada vial de Myozyme de 50 mg con 10,3 ml de agua para inyección.
Portuguese: Reconstitua cada frasco para injetáveis de Myozyme de 50 mg com 10,3 ml de água para injetáveis.
Spanish: CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC).
Portuguese: CONDIÇÕES ESPECIAIS DE CONSERVAÇÃO Conservar no frigorífico (2 ºC - 8 ºC).
Spanish: Algunos pacientes IgE positivos fueron reexpuestos con éxito a Myozyme empleando una velocidad de perfusión más lenta a dosis iniciales más bajas y han continuado recibiendo Myozyme bajo estrecha supervisión clínica.
Portuguese: Nalguns doentes com IgE positiva, a reinstituição da terapêutica com Myozyme foi realizada com sucesso utilizando uma velocidade de perfusão mais lenta e doses iniciais mais baixas, e estes doentes prosseguiram a terapêutica com Myozyme sob supervisão clínica atenta.
Spanish: La administración de las perfusiones se debe incrementar progresivamente.
Portuguese: As perfusões devem ser administradas gradualmente.
Spanish: Sin embargo, al no haber registro de la supervivencia sin ventilación asistida en la cohorte histórica sin tratar, no es posible la valoración comparativa.
Portuguese: Contudo, a sobrevivência livre de ventilação invasiva não foi registada no grupo histórico não tratado, pelo que não é possível uma comparação deste parâmetro.
Spanish: Edema periorbital Livedo reticularis Lagrimeo aumentado Erupción Eritema
Portuguese: Edema periorbitário Livedo reticularis Aumento do Lacrimejo Erupção cutânea Eritema
Spanish: En algunos pacientes se ha logrado reiniciar con éxito el tratamiento y han continuado recibiendo alglucosidasa alfa bajo una estrecha supervisión clínica.
Portuguese: Alguns doentes foram reestimulados com sucesso e continuaram a receber alglucosidase alfa sob supervisão clínica atenta.
Spanish: 50 mg de polvo en un vial (viales de vidrio de Tipo I) con un tapón (butilo siliconizado) y un precinto (aluminio) con un capuchón (plástico).
Portuguese: Frasco para injetáveis (vidro Tipo I) com uma tampa (butilo siliconizada) e um selo (alumínio) com uma cápsula de destacar (plástica) contendo 50 mg de pó.
Spanish: Diez pacientes con enfermedad de Pompe en una etapa avanzada (i.e. en una silla de ruedas 10/10 y con ventilación asistida 9/10), con edades comprendidas entre los 9 y 54 años, fueron tratados en programas de acceso expandido con alglucosidasa alfa 20-40 mg/kg una vez cada dos semanas, durante varios períodos de 6 meses a 2,5 años.
Portuguese: Dez doentes com doença de Pompe tardia avançada (10/10 dependentes de cadeira de rodas e 9/10 dependentes de ventilador) com idades compreendidas entre os 9 e os 54 anos foram tratados em programas de acesso alargado à alglucosidase alfa 20-40 mg/kg uma vez de duas em duas semanas durante vários períodos de tempo entre os 6 meses e 2,5 anos.
Spanish: En el segundo año de tratamiento, 15 de 17 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles de peso por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 78 y 142 semanas; periodo medio de seguimiento de 111 semanas), 10 de 16 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles de estatura por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 90 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 113 semanas) y 11 de 15 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles del perímetro craneal por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 90 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 110 semanas).
Portuguese: No segundo ano de tratamento, 15 de 17 doentes tinham melhorado ainda mais os percentis do peso para a idade (com durações individuais de tratamentos entre as 78 e 142 semanas; período de seguimento médio de 111 semanas), 10 de 16 doentes tinham melhorado ainda mais os percentis da estatura para a idade (com durações individuais de tratamento entre as 90 e 130 semanas; período de seguimento médio de 113 semanas) e 11 de 15 doentes tinham melhorado ainda mais os percentis do perímetro cefálico para a idade (com durações individuais de tratamento entre as 90 e 130 semanas; período de seguimento médio de 110 semanas).
Spanish: Se recomienda que la velocidad inicial de perfusión sea de 1 mg/kg/hora, y que se aumente de forma gradual en 2 mg/kg/hora cada 30 minutos si no aparecen signos de reacciones asociadas con la perfusión (RAIs) hasta que se alcance una velocidad máxima de 7 mg/kg/hora.
Portuguese: Recomenda-se que a perfusão comece com um ritmo inicial de 1 mg/kg/h e que aumente gradualmente 2 mg/kg/h a cada 30 minutos caso não haja sinais de reações associadas à perfusão (RAP) até atingir um máximo de 7 mg/kg/h.
Spanish: Se debe considerar detenidamente el estado clínico del paciente antes de la administración de Myozyme.
Portuguese: O estado clínico do doente antes da administração de Myozyme requer bastante atenção.
Spanish: Para mayor información consultar el prospecto.
Portuguese: Ver folheto para mais informações.
Spanish: • Respiración sibilante
Portuguese: • Respiração com sibilos
Spanish: - El principio activo es alglucosidasa alfa.
Portuguese: • A substância ativa é a alglucosidase alfa.
Spanish: Los pacientes con una enfermedad aguda (por ejemplo, neumonía, sepsis) en el momento de la perfusión de Myozyme parecen presentar un mayor riesgo de desarrollar reacciones asociadas a la perfusión.
Portuguese: Os doentes com uma doença crítica (por exemplo pneumonia, sépsis) aquando da perfusão de Myozyme encontram-se em maior risco de RAP.
Spanish: La supervivencia de los pacientes tratados se comparó con la supervivencia en una cohorte histórica similar de sujetos no tratados mediante un análisis de regresión de riesgos proporcionales de Cox (ver Tabla 3).
Portuguese: A sobrevivência em doentes tratados foi comparada com um grupo histórico semelhante de doentes não tratados utilizando uma análise de Cox de regressão de riscos proporcionais (ver Quadro 3).
Spanish: La media del área bajo la curva de la concentración plasmática vs. tiempo (ABC) osciló entre 977,5 y 1872,5 g•hora/ml para los grupos que recibieron dosis de 20 mg/kg y 40 mg/kg.
Portuguese: A média da área sob a curva concentração plasmática -tempo (AUC) variou entre 977,5 e 1872,5 g•h/ml para 20 mg/kg e 40 mg/kg grupos de dose.
Spanish: Los 9 pacientes restantes o murieron (5 pacientes) o dependían de ventilación invasiva (4 pacientes).
Portuguese: Dos 9 doentes restantes, 5 morreram e os outros 4 tornaram-se dependentes de ventilação invasiva.
Spanish: Incline cada vial con cuidado y hágalo girar suavemente.
Portuguese: Balançar e rolar muito suavemente cada frasco.
Spanish: Los pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío suelen presentar miopatía progresiva, predominantemente de los músculos proximales en las cinturas pélvica y escapular, y grados variables de afectación respiratoria, que a la larga evoluciona hacia una discapacidad profunda y/o la necesidad de asistencia respiratoria.
Portuguese: Os doentes com doença de Pompe tardia apresentam uma miopatia progressiva, predominantemente dos músculos proximais nas cinturas escapular e pélvica e graus variáveis de envolvimento respiratório o que acaba por levar a uma incapacidade profunda e/ou à necessidade de recorrer a ventilação assistida.
Spanish: Los 5 pacientes restantes no mostraron cambios significativos en el desarrollo motor después de la semana 52 (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 104 y 168 semanas; periodo medio de seguimiento de 140 semanas), incluidos 4 pacientes sin habilidad motora significativa en ninguna de las posiciones evaluadas y 1 paciente sólo con habilidad funcional para sentarse en la última visita del estudio.
Portuguese: Os restantes 5 doentes não apresentaram qualquer alteração significativa ao nível do desenvolvimento motor para além da Semana 52 (com durações individuais de tratamento entre as 104 e 168 semanas; período de seguimento médio de 140 semanas), incluindo 4 doentes sem capacidades motoras significativas em qualquer das posições avaliadas e 1 doente apenas com capacidade funcional para se sentar aquando da última consulta do estudo.