FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Replagal should not be co-administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin since these substances have the potential to inhibit intra-cellular α-galactosidase activity.
Bulgarian: Replagal не трябва да се прилага едновременно с хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин, тъй като тези вещества имат потенциала да подтискат вътреклетъчната αгалактозидазна активност.
English: Reproduction toxicity studies in female rats and rabbits have shown no effect on pregnancy or the developing foetus.
Bulgarian: Проучвания за репродуктивна токсичност върху женски плъхове и зайци не показват ефект върху бременността или развиващия се фетус.
English: If treatment with Replagal makes your body produce antibodies this will not stop Replagal from working and the antibodies may disappear with time.
Bulgarian: Ако лечението с Replagal доведе до образуване на антитела във вашия организъм, това няма да попречи на действието на препарата и те могат да изчезнат с времето.
English: As metabolism is expected to occur by peptide hydrolysis, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase alfa in a clinically significant manner.
Bulgarian: Тъй като се очаква метаболизмът да се извърши чрез пептидна хидролиза, не се очаква увредената чернодробна функция да повлияе на фармакокинетиката на агалсидаза алфа по клинично значим начин.
English: Clearance normalised for body weight was 2.66 and 2.10 ml/min/kg for males and females, respectively.
Bulgarian: Клирънсът нормализиран за телесното тегло е 2,66 и 2,10 ml/min/kg, съответно при мъже и жени.
English: No increase in the incidence of adverse events was detected for this patient.
Bulgarian: Не е установено повишаване на честотата на нежеланите събития за този пациент.
English: Patients received the recommended dosage of 0.2 mg/kg of Replagal.
Bulgarian: Пациентите са получавали препоръчваната доза от 0,2 mg/kg Replagal.
English: Following six months of Replagal treatment 12 of 28 male patients showed altered pharmacokinetics including an apparent increase in clearance.
Bulgarian: След 6 месеца лечение с Replagal 12 от 28 пациенти мъже показват променена фармакокинетика, включваща изявено повишаване на клирънса.
English: In clinical studies of children (7-18 years) who received Replagal 0.2 mg/kg every other week, no unexpected safety issues were encountered (see section 5.1).
Bulgarian: В клинични проучвания при деца (7-18 години), които получават Реплагал 0,2 mg/kg на всеки две седмици, не са установени неочаквани проблеми с безопасността (вж. точка 5.1).
English: Data with patients indicates that at least 0.1mg/kg is required to achieve a pharmacodynamics response.
Bulgarian: Данните при пациентите показват, че за постигане на фармакодинамичен отговор се изискват най-малко 0,1 mg/kg.
English: Infusion related reactions have been experienced by 9 patients of the naïve population (31.0%) compared to 27 patients of the switched population (38.0%).
Bulgarian: Реакции, свързани с инфузията, се появяват при 9 пациенти от нелекуваната преди това популация (31,0%) в сравнение с 27 пациенти, които преминават на Replagal (38,0%).
English: The presence of extensive renal damage may limit the renal response to enzyme replacement therapy, possibly due to underlying irreversible pathological changes.
Bulgarian: Наличието на напреднало бъбречно увреждане може да ограничи реналния отговор на ензимната заместителна терапия, вероятно поради подлежащи необратими патологични изменения.
English: Replagal is used to treat adult patients, as well as adolescents and children from the age of 7, with confirmed diagnosis of Fabry Disease.
Bulgarian: Replagal се използва за лечение на възрастни пациенти, както и на юноши и деца над 7 години, с потвърдена диагноза болест на Fabry.
English: Your treatment will be supervised by a doctor who specialises in the treatment of Fabry Disease.
Bulgarian: Вашето лечение ще бъде наблюдавано от лекар, който е специализиран в лечението на болестта на Fabry.
English: Compared with placebo, treatment with Replagal also reduced accumulation of Gb3.
Bulgarian: В сравнение с плацебо, лечението с Replagal намалява също кумулирането на Gb3.
English: Do not use Replagal if you notice that there is discolouration or other foreign particles present.
Bulgarian: Не използвайте Replagal, ако забележите обезцветяване или присъсвие на чужди тела.
English: In clinical trials doses up to 0.4 mg/kg weekly were used, and their safety profile was not different from the recommended dose of 0.2 mg/kg biweekly.
Bulgarian: В клинични изпитвания са използвани дози до 0,4 mg/kg седмично, като техният профил на безопасност не се различава от този на препоръчителната доза 0,2 mg/kg през седмица.
English: If you have advanced renal disease, you may find that your Replagal treatment has a limited effect on your kidneys.
Bulgarian: Ако страдате от напреднала форма на бъбречно заболяване, може да установите, че лечението с Replagal има ограничен ефект върху бъбреците.
English: Antibodies to agalsidase alfa have not been shown to be associated with any clinically significant effects on safety (e.g. infusion reactions) or efficacy.
Bulgarian: Няма данни антителата към ензима агалсидаза алфа да са свързани с някакви клинично значими ефекти върху безопасността (напр. реакции по време на самата инфузия) или ефикасността.
English: These changes were associated with the development of low titre antibodies to agalsidase alfa but no clinically significant effects on safety or efficacy were observed in the patients studied.
Bulgarian: Тези промени се свързват с образуването на ниски титри антитела към ензима агалсидаза алфа, но при проучените пациенти не се наблюдават клинично значими ефекти върху безопасността или ефикасността.
English: Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
Bulgarian: Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата : http://www.ema.europa.eu/.
English: Twelve to 18 months of treatment with Replagal resulted in improvement in quality of life (QoL), as measured by validated instruments.
Bulgarian: 12- до 18-месечно лечение с Replagal има за резултат подобрено качество на живота (КЖ) според измервания с валидирани инструменти.
English: This pain reduction persisted through 4 years of Replagal therapy in 9 patients (in patients 7 - 18 years of age).
Bulgarian: Намаляването на болката се запази в рамките на 4 години лечение с Replagal при 9 пациенти (при пациенти 7 - 18 години).
English: The safety and efficacy of Replagal was assessed in two randomised, double blind, placebo controlled studies and open label extension studies, in a total of forty patients with a diagnosis of Fabry Disease based on clinical and biochemical evidence.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Replagal е оценена в две рандомизирани, двойно-слепи, плацебо-контролирани проучвания с продължения, с отворен дизайн при общо 40 пациенти с диагноза болест на Fabry на базата на клинични и биохимични данни.
English: Table 1 System organ class
Bulgarian: Системо-органен клас
English: Replagal is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry Disease (α-galactosidase A deficiency).
Bulgarian: Replagal е показан за дългосрочана ензимна заместителна терапия при пациенти с потвърдена диагноза за болест на Fabry (дефицит на α-галактозидаза A).
English: Fertility No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Bulgarian: Не са наблюдавани ефекти върху фертилитета в репродуктивни проучвания при мъжки плъхове.
English: Replagal was also associated with improved myocardial contractility, a decrease in mean QRS duration and a concomitant decrease in septal thickness on echocardiography.
Bulgarian: Replagal също се свързва с подобрен контрактилитет на миокарда, намаляване на средната продължителност на QRS комплекса и едновременно намаляване на дебелината на септума на ехокардиографията.
English: • Since no preservative is present, it is recommended that administration is started as soon as possible after dilution.
Bulgarian: Тъй като няма консервант, се препоръчва приложението да започне възможно най-скоро след разреждане.
English: Pharmacodynamic data suggest that at a dose of 0.2 mg/kg Replagal, the reductions in plasma Gb3 are more or less comparable between adolescents and young children (see section 5.1).
Bulgarian: Фармакодинамичните данни предполагат, че при доза от 0,2 mg/kg Replagal, намаленията на Gb3 в плазмата са в общи линии сравними между юношите и малките деца (вж. точка 5.1).
English: Very limited clinical data on pregnancies exposed to Replagal have shown no adverse effects on the mother and newborn child.
Bulgarian: Много ограничени клинични данни от случаи на бременност с излагане на Replagal не показват наличие на нежелани реакции върху майката и новороденото.
English: For children and adolescents 7-18 years old a dose of 0.2 mg/kg every other week may be used.
Bulgarian: При деца и юноши на възраст 7-18 години може да се използва доза от 0,2 mg/kg през седмица.
English: 13.7% of adult patients treated with Replagal in clinical trials have experienced idiosyncratic infusion related reactions.
Bulgarian: 13,7% от възрастните пациентите, лекувани с Replagal в клинични изпитвания са получили идиосинкразни реакции, свързани с инфузията.
English: Table 1 lists adverse reactions reported for the 177 patients treated with Replagal in clinical trials, including 21 patients with history of end stage renal disease, 24 paediatric patients (7 to 17 years of age) and 17 female patients, and from post-marketing spontaneous reports.
Bulgarian: На Таблица 1 са изброени нежеланите реакции, съобщени за 177мата пациенти, лекувани с Replagal в клинични изпитвания, включително 21 пациенти с анамнеза за бъбречна недостатъчност в терминална фаза, 24 педиатрични пациенти (7 - 17 години) и 17 пациентки, както и от постмаркетингови спонтанни съобщения.
English: Following a single intravenous dose of 0.2 mg/kg, agalsidase alfa had a biphasic distribution and elimination profile from the circulation.
Bulgarian: След еднократна интравенозна доза от 0,2 mg/kg, ензимът агалсидаза алфа показва бифазен профил на разпределение и елиминиране от циркулацията.
English: In a second study, fifteen patients with left ventricular hypertrophy completed a 6 month placebocontrolled study and entered an extension study.
Bulgarian: Във второ проучване, 15 пациенти с левокамерна хипертрофия завършват 6-месечно плацебоконтролирано проучване и биват включени в продължението му.
English: Based on the similarity of pharmacokinetic properties of agalsidase alfa in both males and females, tissue distribution in major tissues and organs is also expected to be comparable in male and female patients.
Bulgarian: На базата на сходството на фармакокинетичните свойства на ензима агалсидаза алфа при мъже и жени се очаква тъканното разпределение в главните тъкани и органи също да бъде сравнимо при пациенти от мъжки и женски пол.
English: Agalsidase alfa is unlikely to be a candidate for drug-drug interactions.
Bulgarian: Малко вероятно е агалсидаза алфа да бъде кандидат за взаимодействия „лекарство-лекарство”.
English: Adverse drug reactions reported in the paediatric population (children and adolescents) were, in general, similar to those reported in adults.
Bulgarian: Съобщените нежелани лекарствени реакции при педиатричната популация (деца и юноши) обикновено са подобни на съобщените при възрастни.
English: A review of cardiac events showed that infusion reactions may be associated with hemodynamic stress triggering cardiac events in patients with pre-existing cardiac manifestations of Fabry disease.
Bulgarian: Преглед на кардиологичните събития показва, че инфузионните реакции може да са свързани с хемодинамичен стрес, отключващ кардиологични събития при пациенти с предшестващи кардиологични прояви на болестта на Fabry.
English: The enzyme is then removed from the cells and made into a sterile concentrate for solution for infusion.
Bulgarian: След това ензимът се отстранява от клетките и се преработва до стерилен концентрат за инфузионен разтвор.
English: An analysis showed that serious adverse events were reported in 39.4% of those patients who switched from agalsidase beta compared to 31.0% in those who were naïve to therapy prior to study entry.
Bulgarian: Анализ показва, че сериозни нежелани събития са съобщени при 39,4% от пациентите, които преминават от лечение с агалсидаза бета на Replagal, в сравнение с 31,0% при тези, които преди включването в проучването не са подлагани на лечение.
English: Renal elimination of agalsidase alfa is considered to be a minor clearance pathway since pharmacokinetic parameters are not altered by impaired renal function.
Bulgarian: Бъбречното елиминиране на ензима агалсидаза алфа се разглежда като незначителен път на елиминиране, тъй като фармакокинетичните параметри не се променят при увреждания на бъбречната функция.
English: Tel: +44(0)1256 894 959
Bulgarian: Tel: +44(0)1256 894 959 E-mail: medinfoEMEA@shire.com
English: The overall incidence of SAEs by treatment group did not show any obvious effect of treatment regimen on the SAE profile of the different treatment groups.
Bulgarian: Общата честота на сериозни нежелани събития по терапевтична група не показва видим ефект от режима на лечение върху профила на сериозните нежелани събития при различните терапевтични групи.
English: The recommended dose is an infusion of 0.2 mg for every kg you weigh.
Bulgarian: Препоръчителната доза е инфузия на 0,2 mg на всеки килограм от теглото Ви.
English: - The active substance is agalsidase alfa.
Bulgarian: - Активното вещество е агалсидаза алфа.
English: Pack sizes of 1, 4 or 10 vials.
Bulgarian: Големина на опаковката - 1, 4 или 10 флакона.
English: Agalsidase alfa is a form of the human enzyme α-galactosidase.
Bulgarian: Агалсидаза алфа е форма на човешкия ензим α-галактозидаза.
English: Idiosyncratic infusion related reactions
Bulgarian: Идиосинкразна реакция, свързана с инфузията
English: Once diluted, the solution should be mixed gently but not shaken.
Bulgarian: След разреждането, разтворът трябва да се разбърка внимателно, но да не се разклаща.
English: The most commonly reported adverse reactions were infusion associated reactions, which occurred in 13.7% of adult patients treated with Replagal in clinical trials.
Bulgarian: Най-често съобщаваните нежелани реакции са свързани със самата инфузия реакции, които се появяват при 13,7% от възрастните пациентите, лекувани с Replagal в клинични изпитвания.
English: A low titre IgG antibody response has been observed in approximately 24% of the male patients treated with Replagal.
Bulgarian: Имунен отговор с нисък титър на IgG антителата се наблюдава в приблизително 24% от пациентитемъже, лекувани с Реплагал.
English: What Replagal contains
Bulgarian: Какво съдържа Replagal
English: Agalsidase alfa has been produced in a human cell line to provide for a human glycosylation profile that can influence uptake by mannose-6-phosphate receptors on the surface of target cells.
Bulgarian: Ензимът агалсидаза алфа е произведен в човешка клетъчна линия за осигуряване на профил на гликозилиране при човека, който може да повлияе на поемането от манозо-6-фосфатните рецептори на повърхността на прицелните клетки.
English: Metabolism and nutrition disorders peripheral oedema
Bulgarian: Нарушения на метаболизма и храненето периферен оток
English: Reduction in their hypernormal eGFRs was observed within 6 months of initiating Replagal therapy.
Bulgarian: Намаляване на свръхнормалната изчислена СГФ се наблюдава в рамките на 6 месеца след началото на лечението с Replagal.
English: *agalsidase alfa is the human protein α-galactosidase A produced in a human cell line by genetic engineering technology.
Bulgarian: *агалсидаза алфа е човешки протеин α-галактозидаза A, произведен в човешка клетъчна линия чрез генноинженерна технология.
English: Talk to your doctor or pharmacist before Replagal is used.
Bulgarian: Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да Ви бъде приложен Replagal.
English: After dilution Replagal is given in a vein.
Bulgarian: След разреждане Replagal се въвежда венозно.
English: The onset of infusion related reactions has generally occurred within the first 2-4 months after initiation of treatment with Replagal although later onset (after 1 year) has been reported as well.
Bulgarian: Свързаните с инфузията реакции по принцип се появяват за първи път в рамките на първите 2-4 месеца след започване на лечението с Реплагал, макар да има и съобщения за появяването им и по-късно (след 1 година).Тези ефектите намаляват с времето.
English: The selection of 0.2 mg/kg dose (infused over 40 minutes) for the registration clinical studies was intended to temporarily saturate the ability of the mannose-6phosphate receptors to internalize the agalsidase alfa in the liver and allow distribution of enzyme to other relevant organ tissues.
Bulgarian: Изборът на доза 0,2 mg/kg (прилагана чрез инфузия в течение на 40 минути) за регистрационните клинични проучвания има за цел временно да неутрализира способността на манозо-6-фосфатните рецептори да усвояват агалсидаза алфа в черния дроб и да позволи разпределяне на ензима към други значими органни тъкани.
English: It is produced by switching on the gene for α-galactosidase A in cells.
Bulgarian: Той се произвежда чрез включване на гена за синтезиране на α-галактозидаза A в клетки.
English: Hypersensitivity reactions have been reported.
Bulgarian: Съобщени са реакции на свръхчувствителност.
English: Three of 8 (37.5%) paediatric patients <7 years of age experienced at least one infusion related reaction over a mean observation time of 4.2 years.
Bulgarian: Три от 8 (37,5%) педиатрични пациенти на възраст <7 години са получили най-малко една реакция, свързана с инфузията, при средна продължителност на наблюдението 4,2 години.
English: Fabry Disease is a glycosphingolipid storage disorder that is caused by deficient activity of the lysosomal enzyme α-galactosidase A, resulting in accumulation of globotriaosylceramide (Gb3 or GL-3, also known as ceramidetrihexoside (CTH)), the glycosphingolipid substrate for this enzyme.
Bulgarian: Болестта на Fabry е нарушение на складирането на гликосфинголипидите, което се причинява от недостатъчна активност на лизозомния ензим α-галактозидаза A, водещо до натрупване на глоботриаозилцерамид (Gb3 или GL-3, наричан също церамидтрихексозид (CTH))гликосфинголипидния субстрат на този ензим.
English: Treatment with the enzyme has been shown to reduce accumulation of Gb3 in many cell types including endothelial and parenchymal cells.
Bulgarian: Показано е, че лечението с ензима намалява натрупването на Gb3 в много различни видове клетки, включително ендотелните и паренхимните клетки.
English: Calculate the dose and number of Replagal vials needed.
Bulgarian: Да се изчисли дозата и броят на необходимите флакони Replagal.
English: Hypersensitivity, including anaphylaxis, has been reported.
Bulgarian: Съобщена е свръхчувствителност, включително анафилаксия.
English: Agalsidase alfa catalyses the hydrolysis of Gb3, cleaving a terminal galactose residue from the molecule.
Bulgarian: Ензимът агалсидаза алфа катализира хидролизата на Gb3, отцепвайки терминален галактозен остатък от молекулата.
English: Kidney biopsy specimens revealed a significant increase in the fraction of normal glomeruli and a significant decrease in the fraction of glomeruli with mesangial widening in patients treated with Replagal in contrast to the patients treated with placebo.
Bulgarian: В бъбречни биопсични проби се установява значимо увеличаване на частта на нормалните гломерули и значимо намаляване на частта на гломерулите с мезангиална дилатация при пациентите, лекувани с Replagal в контраст на тези, третирани с плацебо.
English: As α-galactosidase A is itself an enzyme, it would be an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Bulgarian: А е ензим, препаратът би бил малко вероятен кандидат за цитохром P450 медиирани взаимодействия лекарство-лекарство.
English: Tell your doctor if you experience any side effects whilst having the infusion.
Bulgarian: Информирайте Вашия лекар, ако получите някакви нежелани реакции по време на инфузията.
English: After 6 months of therapy there was a significant reduction in pain in the Replagal treated patients compared with placebo (p=0.021), as measured by the Brief Pain Inventory (a validated pain measurement scale).
Bulgarian: След 6-месечно лечение в него се наблюдава значимо намаляване на болката при пациентите, лекувани с Replagal в сравнение с тези на плацебо (p=0,021), както се установява с помощта на метода за кратка оценка на болката (Brief Pain Inventory) (валидирана скала за оценка на болката).
English: This was associated with a significant reduction in chronic neuropathic pain medication use and number of days on pain medication.
Bulgarian: Това е свързано със значимо намаляване на приеманите лекарства за лечение на хроничната, дължаща се на невропатията болка и на броя на дните на прием на противоболковите лекарства.
English: After one year of treatment with agalsidase alfa 0.2 mg/kg every other week, the abnormally high eGFR decreased from 143.4 ± 6.8 to 121.3 ± 5.6 mL/min/1.73 m2 in this subgroup and these eGFRs stabilized in the normal range during 4 years of
Bulgarian: След едногодишно лечение с агалсидаза алфа 0,2 mg/kg през седмица, абнормно завишената изчислена СГФ намалява от 143,4 ± 6,8 на 121,3 ± 5,6 mL/min/1,73 m2 в тази подгрупа и тези изчислени
English: Longer term therapy (48-54 months) resulted in stabilisation of GFR in male patients with normal baseline GFR (≥ 90 mL/min/1.73 m2) and with mild to moderate renal dysfunction (GFR 60 to < 90 mL/min/1.73 m2), and in slowing of the rate of decline in renal function and progression to end-stage renal disease in male Fabry patients with more severe renal dysfunction (GFR 30 to < 60 mL/min/1.73 m2).
Bulgarian: Дългосрочната терапия (48-54 месеца) има за резултат стабилизация на СГФ при пациенти мъже с нормална изходна СГФ (≥ 90 ml/min/1,73 m2) и с лека до умерена ренална дисфункция (СГФ 60 до < 90 ml/min/1,73 m2), както и забавяне на темпа на влошаване на бъбречната функция и прогресирането до терминална бъбречна недостатъчност при пациенти мъже с болест на Fabry с по-тежка ренална дисфункция (СГФ 30
English: After 12 to 54 months of therapy, 17% of Replagal treated patients were still antibody positive whereas 7% showed evidence for the development of immunologic tolerance, based on the disappearance of IgG antibodies over time.
Bulgarian: След 12 до 54 месеца лечение 17% от пациентите на лечение с Replagal все още са позитивни за антитела, докато при 7% се появяват доказателства за развитие на имунен толеранс на базата на изчезването на IgG антителата с времето.Останалите 76% са отрицателни за антитела през целия период.
English: If mild or moderate acute infusion reactions occur, medical attention must be sought immediately and appropriate actions instituted.
Bulgarian: Ако се появят леки до умерени остри реакции към инфузията, незабавно трябва да бъде потърсена медицинска помощ и да бъдат предприети адекватни действия.
English: Study in patients switching from agalsidase beta to Replagal (agalsidase alfa) 100 patients [(naïve (n=29); or previously treated with agalsidase beta who switched to Replagal (n=71)) were treated for up to 30 months in an open label, uncontrolled study.
Bulgarian: 100 пациенти [нелекувани (n = 29) или преди това лекувани с агалсидаза бета, които преминават на Replagal (n = 71)], са лекувани за период до 30 месеца в отворено, неконтролирано проучване.
English: In children (aged 7-18 years), Replagal administered at 0.2 mg/kg was cleared faster from the circulation than in adults.
Bulgarian: Replagal, прилаган на деца (на възраст 7-18 г.) в доза от 0,2 mg/kg, се елиминира по-бързо от циркулацията отколкото при възрастни.
English: Pack sizes of 1, 4 or 10 vials are available.
Bulgarian: Произвеждат се опаковки по 1, 4 или 10 флакона в опаковка.