FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The MAH shall ensure that in each Member State where VPRIV is marketed, all healthcare professionals and patients/carers who are expected to prescribe, dispense or use VPRIV have access to/are provided with the following educational package:
Italian: Il titolare dell'autorizzazione all'immissione deve assicurare che in ciascuno Stato membro in cui VPRIV è in commercio, tutti gli operatori sanitari e i pazienti/le persone che assistono i pazienti destinati a prescrivere, dispensare o utilizzare VPRIV abbiano accesso al/ricevano il seguente materiale educazionale:
English: • Infusion diary;
Italian: • Diario delle infusioni;
English: Ten patients who completed Study 025 enrolled in an open-label extension study (025EXT), 8 of whom completed the study.
Italian: Dieci pazienti che hanno completato lo studio 025 sono stati arruolati in uno studio di estensione in aperto (025EXT) e 8 di loro hanno completato lo studio.
English: Extractable volume
Italian: Volume estraibile
English: • Organisation of home infusion/preparation of infusion;
Italian: • Organizzazione dell'infusione a domicilio/preparazione dell'infusione;
English: Uncommon side effects are: - blurry vision (may be associated with an infusion-related reaction) - vomiting
Italian: Effetti indesiderati non comuni: - visione offuscata (può essere associata a una reazione correlata all'infusione) - vomito
English: The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with VPRIV in all subsets of the paediatric population with type 2 Gaucher disease.
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali ha previsto l'esonero dall'obbligo di presentare i risultati degli studi con VPRIV in tutti i sottogruppi della popolazione pediatrica con malattia di Gaucher di tipo 2.
English: VPRIV should not be infused with other medicines in the same infusion as the compatibility in solution with other medicines has not been evaluated.
Italian: VPRIV non deve essere somministrato con altri medicinali nella stessa infusione in quanto non sono stati condotti studi di incompatibilità con altri medicinali.
English: Overall velaglucerase alfa group (N=39)
Italian: Gruppo totale velaglucerasi alfa (N=39)
English: The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Italian: I materiali educazionali per l'uso di VPRIV per infusione a domicilio forniscono indicazioni su come gestire il rischio di reazioni correlate all'infusione, incluse reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, in un contesto domiciliare.
English: These medicines may include antihistamines, antipyretics, and corticosteroids.
Italian: Questi medicinali possono includere: antistaminici, antipiretici o corticosteroidi.
English: *Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
Italian: *Il volume epatico e quello splenico sono normalizzati in termini di percentuale del peso corporeo.
English: However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
Italian: Tuttavia, alcuni pazienti hanno sviluppato una reazione allergica cutanea che può interessare fino a 1 persona su 10 (comune) come grave reazione cutanea o prurito.
English: The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
Italian: Il principio attivo di VPRIV è la velaglucerasi alfa prodotta mediante tecnologia di attivazione genica in una linea cellulare umana.
English: In this small, exploratory study, the non-neurological efficacy findings and the safety profile of intravenous velaglucerase alfa in type 3 Gaucher patients were consistent with those observed in patients with type 1 Gaucher disease.
Italian: In questo piccolo studio esplorativo, i risultati in termini di efficacia non neurologica e il profilo di sicurezza di velaglucerasi alfa somministrato per via endovenosa in pazienti con malattia di Gaucher di tipo 3 erano coerenti con quelli osservati in pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1.
English: Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Italian: Le pazienti con malattia di Gaucher che sviluppano una gravidanza possono attraversare un periodo di aumentata attività della malattia durante la gravidanza e il puerperio.
English: Investigations activated partial thromboplastin time prolonged, neutralizing antibody positive
Italian: Esami diagnostici prolungamento del tempo di tromboplastina parziale attivata, positività agli anticorpi neutralizzanti
English: Cell Bank storage and Drug Substance Manufacture Shire Human Genetic Therapies, Inc 205 Alewife Brook Parkway, Cambridge, Massachusetts 02138 USA
Italian: Cell Bank storage and Drug Substance Manufacture Shire Human Genetic Therapies, Inc 205 Alewife Brook Parkway, Cambridge, Massachusetts 02138 Stati Uniti
English: Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
Italian: Sodio citrato diidrato (E331) Acido citrico monoidrato (E330) Polisorbato 20
English: For patients developing anaphylaxis in a home setting it should be considered to continue treatment in a clinical setting.
Italian: Per i pazienti che sviluppano anafilassi in un contesto domiciliare deve essere considerata la possibilità di continuare il trattamento in un contesto clinico.
English: • About the disease, treatment and home infusion;
Italian: • Informazioni sulla malattia, sul trattamento e sull'infusione a domicilio;
English: Doses higher than 60 Units/kg have not been studied.
Italian: Dosi superiori a 60 Unità/kg non sono state valutate.
English: The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials.
Italian: Prelevare il volume calcolato di medicinale dal numero appropriato di flaconcini.
English: Phase I/II study HGT-GCB-068 was conducted to explore the efficacy and safety of velaglucerase alfa ERT in treatment naïve children and adolescents with type 3 Gaucher disease.
Italian: Lo studio di fase I/II HGT-GCB-068 è stato condotto per valutare l'efficacia e la sicurezza della TES con velaglucerasi alfa in bambini e adolescenti affetti da malattia di Gaucher di tipo 3 naïve al trattamento.
English: - The active substance is velaglucerase alfa.
Italian: - Il principio attivo è velaglucerasi alfa.
English: The only adverse reaction leading to discontinuation of treatment was an infusion-related reaction.
Italian: L'unica reazione avversa che ha comportato la sospensione del trattamento é stata una reazione correlata all'infusione.
English: VPRIV is a powder for solution for infusion.
Italian: VPRIV è una polvere per soluzione per infusione.
English: Use in the age group 4 to 17 is supported by evidence from controlled studies in adults and paediatric [20 of 94 (21%)] patients.
Italian: L'uso nel gruppo di età 4-17 anni è confermato da evidenze di studi controllati su pazienti adulti e pediatrici [20 su 94 (21%)].
English: Treatment should be approached with caution in patients who have exhibited symptoms of hypersensitivity to velaglucerase alfa or other enzyme replacement therapy.
Italian: Il trattamento deve essere somministrato con cautela in pazienti che abbiano manifestato sintomi di ipersensibilità a velaglucerasi alfa o ad altra terapia enzimatica sostitutiva.
English: *An enzyme unit is defined as the amount of enzyme that is required to convert one micromole of p-nitrophenyl β-D-glucopyranoside to p-nitrophenol per minute at 37ºC.
Italian: *Un'unità di enzima è definita come la quantità di enzima necessaria a convertire 1 micromole di p-nitrofenil β-D-glucopiranoside in p-nitrofenolo in un minuto alla temperatura di 37°C.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and must not exceed 24 hours at 2C to 8C.
Italian: In caso contrario, i tempi e le condizioni di conservazione prima dell'uso sono responsabilità dell'utilizzatore e non devono superare le 24 ore alla temperatura di 2 °C - 8 °C.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2C to 8C under protection from light.
Italian: È stato dimostrato che il medicinale si mantiene chimicamente e fisicamente stabile per 24 ore alla temperatura di 2 °C -8 °C e al riparo dalla luce.
English: In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
Italian: Negli studi clinici, 1 paziente su 94 (1%) ha sviluppato anticorpi della classe IgG a velaglucerasi alfa.
English: What VPRIV is and what it is used for What you need to know before VPRIV is used How VPRIV is used
Italian: Che cos'è VPRIV e a cosa serve Cosa deve sapere prima di usare VPRIV Come usare VPRIV
English: This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
Italian: Questo medicinale deve essere utilizzato solo sotto la supervisione medica appropriata di un medico competente nella terapia della malattia di Gaucher.
English: Therefore, it was not possible to evaluate the effect of antibody response on the pharmacokinetic profile of velaglucerase alfa.
Italian: Pertanto, non è possibile valutare l'effetto della risposta agli anticorpi sul profilo farmacocinetico di velaglucerasi alfa.
English: After preparation, your doctor or nurse will give the medicine to you through a drip into a vein (by intravenous infusion) over a period of 60 minutes.
Italian: Una volta preparato, il medicinale le sarà somministrato dal medico o dall'infermiere per infusione endovenosa (mediante fleboclisi in una vena) nell'arco di 60 minuti.
English: There were no apparent pharmacokinetic differences between male and female patients with type 1 Gaucher disease.
Italian: Non sono emerse differenze farmacocinetiche evidenti tra i pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1 di sesso maschile e femminile.
English: Adverse reactions reported in patients with type 1 Gaucher disease are listed in Table 1.
Italian: Le reazioni avverse manifestate dai pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1 sono elencate nella tabella 1.
English: The maximum dose of velaglucerase alfa in clinical studies was 60 Units/kg.
Italian: La dose massima di velaglucerasi alfa utilizzata negli studi clinici è di 60 Unità/kg.
English: Velaglucerase alfa is a glycoprotein.
Italian: Velaglucerasi alfa è una glicoproteina.
English: Normalized Liver Volume* (%BW) Normalized Spleen Volume* (%BW) Excludes patients with splenectomy.
Italian: Volume epatico normalizzato* (% del peso corporeo) Volume splenico normalizzato* (% del peso corporeo) Esclusi i pazienti splenectomizzati.
English: Talk to your doctor before VPRIV is used - If you are treated with VPRIV, you may experience side effects during or following the infusion (see section 4, possible side effects).
Italian: Si rivolga al medico prima di ricevere VPRIV - Se è trattato con VPRIV, potrebbe sviluppare effetti indesiderati durante o dopo l'infusione (vedere paragrafo 4, Possibili effetti indesiderati).
English: VPRIV has no or negligible influence on the ability to drive or use machines.
Italian: VPRIV non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
English: An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
Italian: La reazione correlata all'infusione è definita come una reazione avversa al farmaco che si verifica entro 24 ore dall'inizio dell'infusione di velaglucerasi alfa.
English: The number of vials to be reconstituted is determined based on the individual patient's weight and the prescribed dose.
Italian: Determinare il numero dei flaconcini da ricostituire in base al peso del singolo paziente e alla dose prescritta.
English: Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
Italian: Ogni flaconcino conterrà un volume estraibile di 4,0 ml (100 Unità/ml).
English: The accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
Italian: L'accumulo di glucocerebroside nel fegato e nella milza determina organomegalia.
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
Italian: Non sono disponibili dati di studi nelle donne che allattano.
English: The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Italian: L'elevata clearance sierica di velaglucerasi alfa (media: 6,7-7,6 ml/min/kg) è coerente con la sua rapida captazione nei macrofagi attraverso i recettori del mannosio.
English: Immune system disorders hypersensitivity reactions (includes dermatitis allergic and anaphylactic/anaphylactoid reactions)
Italian: Disturbi del sistema immunitario reazioni da ipersensibilità (comprendono dermatite allergica e reazioni anafilattiche/anafilattoidi)
English: Reconstituted and diluted solution for infusion:
Italian: Soluzione ricostituita e diluita per infusione
English: - The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
Italian: - Gli altri componenti sono saccarosio, sodio citrato diidrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 20 (vedere paragrafo 2 “VPRIV contiene sodio”).
English: • Manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion;
Italian: • Manuale per i pazienti affetti dalla malattia di Gaucher che ricevono infusioni a domicilio;
English: It is not known whether velaglucerase alfa is excreted in human milk.
Italian: Non è noto se velaglucerasi alfa sia escreta nel latte materno.
English: Aseptic technique must be used.
Italian: Deve essere utilizzata una tecnica asettica.
English: • Requirements for home infusion (home condition, patient assessment, emergency treatment);
Italian: • Requisiti per l'infusione a domicilio (contesto domiciliare, valutazione del paziente,
English: An IRR often appears as a hypersensitivity reaction.
Italian: Una reazione correlata all'infusione spesso si presenta come reazione da ipersensibilità.
English: There is no experience with overdose of velaglucerase alfa.
Italian: Non vi sono esperienze di sovradosaggio con velaglucerasi alfa.
English: The most common adverse reactions were infusion-related reactions.
Italian: Le reazioni avverse più comuni erano reazioni correlate all'infusione.
English: A severe allergic reaction, with difficulty breathing, swelling of the face, lips, tongue or throat occured.
Italian: In un caso si è verificata una grave reazione allergica, con difficoltà di respirazione, gonfiore di volto, labbra, lingua o gola.
English: A total of 95 patients (73 adult and 22 paediatric) who participated in studies 032, 034, and 039 enrolled in the open label extension study and were treated with velaglucerase alfa.
Italian: Complessivamente 95 pazienti (73 adulti e 22 pediatrici) che avevano partecipato agli studi 032, 034 e 039 sono stati arruolati nello studio di estensione in aperto e trattati con velaglucerasi alfa.
English: The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
Italian: Il Manuale per pazienti affetti dalla malattia di Gaucher che ricevono le infusioni a domicilio deve contenere i seguenti elementi chiave:
English: Table 2: Results at 24 months - Change from Baseline - Study 044 ITT Population Clinical Parameters
Italian: Tabella 2: Risultati a 24 mesi - Variazione rispetto al basale - Popolazione ITT dello studio
English: • Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease;
Italian: • Guida per gli operatori sanitari che trattano pazienti affetti dalla malattia di Gaucher;
English: The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
Italian: La Guida per gli operatori sanitari che trattano pazienti affetti dalla malattia di Gaucher deve contenere i seguenti elementi chiave:
English: Prevention and Management of infusion related reactions including hypersensitivity reactions The management of infusion-related reactions should be based on the severity of the reaction, and include slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Italian: Prevenzione e gestione delle reazioni correlate all'infusione, incluse le reazioni da ipersensibilità La gestione delle reazioni correlate all'infusione deve tenere conto della severità della reazione e prevede la riduzione della velocità di infusione, il trattamento con medicinali quali antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi e/o l'interruzione e la successiva ripresa del trattamento prolungando il tempo di infusione.
English: No patients developed IgE antibodies to velaglucerase alfa.
Italian: Nessun paziente ha sviluppato anticorpi IgE a velaglucerasi alfa.
English: The most serious adverse reactions in patients in clinical trials were hypersensitivity reactions.
Italian: Le reazioni avverse più gravi osservate nei pazienti partecipanti agli studi clinici erano reazioni da ipersensibilità.
English: Patients who switched from long-term imiglucerase treatment to velaglucerase alfa (N=38)
Italian: Pazienti passati dalla terapia a lungo termine con imiglucerasi a velaglucerasi alfa (N=38)
English: Haemoglobin concentration (g/dL) Platelet count (x 10
Italian: Concentrazione di emoglobina (g/dL) Conta piastrinica (x 10
English: What VPRIV is and what it is used for
Italian: Che cos'è VPRIV e a cosa serve
English: The safety and efficacy profiles were similar between paediatric and adult patients.
Italian: I profili di sicurezza ed efficacia della popolazione pediatrica ed adulta sono risultati simili.
English: This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
Italian: Questa carenza enzimatica causa un accumulo di glucocerebroside principalmente a livello dei macrofagi, dando vita alle cosiddette cellule schiumose o “cellule di Gaucher”.
English: If you are currently being treated for Gaucher disease with another ERT and your doctor wants to change you to VPRIV, you can initially receive VPRIV at the same dose and frequency you had been receiving the other ERT.
Italian: Se lei è attualmente in trattamento con un'altra TES per la malattia di Gaucher e il medico desidera prescriverle VPRIV, può iniziare la terapia con VPRIV alla stessa dose e frequenza di somministrazione della precedente terapia.
English: Very common side effects are: - bone pain - joint pain - back pain - weakness/loss of strength/tiredness
Italian: Effetti indesiderati molto comuni: - dolore osseo - dolore articolare - mal di schiena - debolezza/perdita di forze/stanchezza
English: VPRIV contains a substance called velaglucerase alfa which is designed to replace the missing or defective enzyme, glucocerebrosidase, in patients with Gaucher disease.
Italian: VPRIV contiene una sostanza chiamata velaglucerasi alfa, che è utilizzata per sostituire l'enzima carente o difettoso, glucocerebrosidasi, nei pazienti con malattia di Gaucher.
English: Patients were required to have a stable dose of imiglucerase for at least 6 months prior to study enrolment.
Italian: I pazienti dovevano essere in trattamento con imiglucerasi a dosi stabili per almeno 6 mesi prima dell'ingresso nello studio.
English: - If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Italian: - Se la reazione è grave, il medico interromperà immediatamente l'infusione endovenosa e inizierà a somministrarle un trattamento medico appropriato.
English: None of the subjects in the pharmacokinetic studies were positive for anti-velaglucerase alfa antibodies on the days of pharmacokinetic evaluation.
Italian: Nessuno dei pazienti partecipanti agli studi farmacocinetici è risultato positivo agli anticorpi anti-velaglucerasi alfa nei giorni in cui erano previste le valutazioni farmacocinetiche.
English: Only 1 out of 163 patients assessed developed anti-velaglucerase alfa antibodies during the study.
Italian: Solo 1 paziente su 163 valutati ha sviluppato anticorpi anti-velaglucerasi durante lo studio.
English: - If you experience any of the symptoms, you must tell your doctor immediately.
Italian: - Se sviluppa uno qualsiasi dei sintomi, deve informare immediatamente il medico.
English: Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Italian: Gli anticorpi possono avere un ruolo nelle reazioni correlate al trattamento osservate in associazione a velaglucerasi alfa.
English: In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
Italian: Nello studio 025EXT, 7 pazienti su 10 hanno ricevuto il trattamento domiciliare almeno una volta durante i 60 mesi di terapia.
English: In this study, BMD was assessed using dual x-ray absorptiometry of the lumbar spine and femoral neck.
Italian: In questo studio la DMO è stata valutata mediante assorbimetria a raggi X a doppia energia della colonna lombare e del collo femorale.
English: Excipient with known effect: One vial contains 12.15 mg sodium.
Italian: Eccipiente con effetti noti: Un flaconcino contiene 12,15 mg di sodio.
English: VPRIV contains sodium
Italian: VPRIV contiene sodio
English: The range of velaglucerase alfa clearance in paediatric patients (N=7, age range 4 to 17 years) was contained within the range of clearance values in adult patients (N=15, age range 19 to 62 years).
Italian: Il range dei valori della clearance di velaglucerasi alfa in pazienti pediatrici (N=7, età: 4-17 anni) è compreso in quello dei pazienti adulti (N=15, età: 19-62 anni).
English: 20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
Italian: Flaconcino in vetro da 20 ml contenente una polvere di colore bianco-biancastro.
English: After the end of the infusion, velaglucerase alfa serum concentrations fell rapidly in a monophasic or biphasic fashion with a mean t1/2 ranging from 5 to 12 minutes at doses of 15, 30, 45, and 60 Units/kg.
Italian: Al termine dell'infusione le concentrazioni sieriche di velaglucerasi alfa sono scese rapidamente in modalità monofasica o bifasica, con un t1/2 medio di 5-12 minuti alle dosi di 15, 30, 45 e 60 Unità/kg.
English: 63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
Italian: Il monomero ha un peso di circa 63 kDa, è costituito da 497 aminoacidi e possiede la stessa sequenza aminoacidica dell'enzima umano naturale, la glucocerebrosidasi.
English: To further evaluate the relationship, in cases of severe infusion-related reactions and in cases of lack or loss of effect patients should be tested for the presence of antibodies and the results reported to the company.
Italian: Per valutare ulteriormente questa relazione, in caso di severe reazioni correlate all'infusione e assenza o riduzione dell'effetto del medicinale, si devono sottoporre i pazienti a esami per verificare la presenza di anticorpi e comunicare i risultati di tali esami all'azienda farmaceutica.
English: Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
Italian: Venti pazienti su 94 (21%) trattati con velaglucerasi alfa nel corso di studi clinici erano in età pediatrica e adolescenziale (età: da 4 a 17 anni).
English: In this lysosomal storage disorder (LSD), clinical features are reflective of the distribution of Gaucher cells in the liver, spleen, bone marrow, skeleton, and lungs.
Italian: In questo disturbo da accumulo lisosomiale (LSD) le caratteristiche cliniche rispecchiano la distribuzione delle cellule di Gaucher nel fegato, nella milza, nel midollo osseo, nello scheletro e nei polmoni.