FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Votre médecin peut ajuster votre dose ou celle de votre enfant ou le temps d'administration du médicament si la perfusion n'est pas tolérée, en cas de réaction allergique ou d'une éventuelle augmentation de la pression dans le cerveau.
Portuguese: O seu médico poderá ajustar a sua dose ou a dose do seu filho ou a duração da administração do medicamento se a perfusão não for tolerada, se houver uma reação alérgica ou se houver um possível aumento da pressão no cérebro.
French: L'enzyme protéolytique activée (rhTPP1) clive les tripeptides à partir de l'extrémité N terminale de la protéine cible sans spécificité de substrat connue.
Portuguese: A enzima proteolítica ativada (rhTPP1) cliva tripéptidos do N-terminal da proteína-alvo sem especificidade conhecida para substratos.
French: Ne pas utiliser si les solutions sont décolorées ou présentent d'autres particules étrangères.
Portuguese: Não utilize as soluções se estas estiverem descoloradas ou se outras partículas estranhas estiverem presentes nas soluções.
French: Il n'existe pas de données sur la présence de la cerliponase alfa dans le lait maternel, ni sur les effets de la cerliponase alfa sur l'enfant allaité ou les effets de la cerliponase alfa sur la sécrétion de lait.
Portuguese: Não existem dados sobre a presença de cerliponase alfa no leite materno, os efeitos da cerliponase alfa sobre lactentes ou os efeitos da cerliponase alfa na produção de leite.
French: Au cours de l'utilisation, la stabilité physico-chimique a été démontrée pendant 12 heures à température ambiante (entre 19°C et 25°C).
Portuguese: A estabilidade química e física durante a utilização foi demonstrada durante um período de até 12 horas à temperatura ambiente (19 - 25 °C).
French: Ne pas décongeler ou réchauffer les flacons d'une autre manière.
Portuguese: Não descongele nem aqueça os frascos para injetáveis de outro modo.
French: Votre médecin peut décider de poursuivre le traitement lorsque l'infection ou les problèmes liés au dispositif sont résolus.
Portuguese: O seu médico pode decidir continuar com o tratamento logo que os problemas ou sinais de infeção relacionados com o dispositivo estejam resolvidos.
French: Ces effets indésirables ont été observés pendant ou dans les 24 heures suivant la fin de la perfusion de Brineura et n'ont pas interféré avec le traitement.
Portuguese: Estas reações adversas foram observadas durante a administração ou nas 24 horas seguintes à conclusão da perfusão com Brineura e não interferiram com o tratamento.
French: MedDRA Terme préférentiel
Portuguese: MedDRA Termo preferido
French: Classification
Portuguese: Classificação
French: Les effets du traitement observés ont été considérés pertinents sur le plan clinique à la lumière de l'histoire naturelle de la CLN2 non traitée.
Portuguese: O efeito do tratamento observado foi considerado clinicamente significativo tendo em conta a história natural de doentes com CLN2 não tratados.
French: L'allaitement doit être interrompu pendant le traitement par Brineura.
Portuguese: A amamentação deve ser interrompida durante o tratamento com Brineura.
French: Les barres verticales représentent l'écart-type de la moyenne Trait continu : études cliniques 190-201 et 190-202
Portuguese: As barras verticais representam o erro padrão da média Linha contínua: estudos clínicos 190-201 e 190-202
French: La solution de rinçage peut contenir des particules qui se dissolvent lorsque le flacon est complètement décongelé.
Portuguese: A solução de lavagem pode conter partículas que se dissolvem quando o frasco para injetáveis estiver totalmente descongelado.
French: Tableau 5 : Propriétés pharmacocinétiques après la première perfusion intracérébroventriculaire (d'une durée d'environ 4 heures) de 300 mg de cerliponase alfa dans le LCR
Portuguese: Tabela 5: Propriedades farmacocinéticas após a primeira perfusão intracerebroventricular (aproximadamente 4 horas de duração) de 300 mg de cerliponase alfa no LCR
French: La cerliponase alfa est capturée par les cellules cibles puis transloquée vers les lysosomes par le biais du récepteur au mannose-6-phosphate indépendant des cations (CI-MPR, également appelé récepteur M6P/IGF2).
Portuguese: A cerliponase alfa é captada pelas células-alvo e translocada para os lisossomas através do recetor de manose-6-fosfato independente de catiões (CI-MPR, também conhecido como recetor M6P/IGF2).
French: Tableau 2 : Fréquence des effets indésirables avec Brineura
Portuguese: Tabela 2: Frequência de reações adversas com Brineura
French: Brineura contient le principe actif cerliponase alfa, qui fait partie du groupe de médicaments appelé thérapies enzymatiques substitutives.
Portuguese: Brineura contém a substância ativa cerliponase alfa, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática.
French: On ne sait pas si Brineura peut nuire au fœtus lorsqu'il est administré chez la femme enceinte ou s'il peut avoir un effet sur la capacité de reproduction.
Portuguese: Desconhece-se se Brineura pode causar danos fetais quando administrado a uma grávida ou se pode afetar a capacidade reprodutiva.
French: Une condensation se produira pendant la décongélation.
Portuguese: Ocorrerá condensação enquanto descongelam.
French: Afin de continuer à évaluer l'efficacité du traitement en termes de retard dans la progression selon l'échelle clinique de motricité et de langage de la CLN2 et de continuer à évaluer la sécurité et l'efficacité de la cerliponase alfa, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit soumettre les résultats de l'étude 190-203 incluant au moins 5 patients âgés de moins de 2 ans.
Portuguese: De forma a continuar a avaliar a eficácia do tratamento no atraso da progressão da CLN2 na escala de avaliação clínica da função motora e da linguagem e de forma a continuar a avaliar a segurança e a tolerabilidade da cerliponase alfa, o Titular da AIM apresentará os resultados do estudo 190-203, incluindo pelo menos 5 doentes com menos de 2 anos de idade.
French: Les mesures de volumétrie par IRM montrent une atténuation du taux de perte.
Portuguese: As medições de volumetria por ressonância magnética mostram atenuação da taxa de perda.
French: f Délogement de l'aiguille de perfusion
Portuguese: f Deslocação da agulha de perfusão.
French: Brineura et la solution de rinçage doivent être complètement décongelés et utilisés immédiatement (voir rubrique 6.3).
Portuguese: A solução de Brineura e a solução de lavagem têm de estar completamente descongeladas e ser utilizadas de imediato (ver secção 6.3).
French: Les scores de vision et de crises de convulsions restent stables lorsqu'ils sont associés au score de la CLN2 (domaines de motricité et du language).
Portuguese: As pontuações de visão e de convulsões, quando combinadas com a pontuação da CLN2 (domínios motor e da linguagem), permanecem estáveis.
French: On estime que l' élimination rénale de la cerliponase alfa est une voie mineure de clairance.
Portuguese: A eliminação renal da cerliponase alfa é considerada uma via menor de depuração.
French: Taux de déclin (points/48 semaines)a
Portuguese: Taxa de declínio (pontos/48 semanas)a Total (n = 23)
French: Un prolongateur peut être ajouté, si nécessaire.
Portuguese: Se for necessário, pode ser adicionada uma linha de extensão.
French: Le total des manifestations convulsives ayant une relation temporelle avec l'administration de la cerliponase alfa était de 17 % et celles-ci étaient légères à modérées, de grade 1 à 2 en sévérité.
Portuguese: O total de acontecimentos convulsivos temporalmente relacionados com a administração de cerliponase alfa foi de 17%, tendo sido ligeiros a moderados com gravidade entre grau 1 e 2.
French: Tranche d'âge
Portuguese: Grupos etários
French: *, hr
Portuguese: *, h
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament, et, si nécessaire, cette notice sera mise à jour.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos irá rever, pelo menos uma vez por ano, qualquer nova informação sobre este medicamento e este folheto será atualizado se necessário.
French: Votre médecin peut envoyer des échantillons de liquide cérébral pour détecter les signes d'infection.
Portuguese: O seu médico poderá enviar para análise amostras de fluido cerebral para verificar se há sinais de infeção.
French: - Si vous ou votre enfant présentez actuellement des signes d'infection liée au dispositif ou avez des problèmes avec ce dispositif.
Portuguese: - Se você ou seu filho apresenta atualmente problemas ou sinais de infeção relacionados com o dispositivo.
French: Fixer le set de perfusion au raccord aiguille (voir la Figure 1).
Portuguese: Encaixe o sistema de perfusão na agulha de acesso ao reservatório (ver Figura 1).
French: Les résultats des études 190-201 et 190-202 ont été comparés avec ceux d'un groupe témoin de l'histoire naturelle qui incluait patients ayant satisfait aux critères d'inclusion des études 190-201 et 190-202.
Portuguese: Os resultados dos estudos 190-201 e 190-202 foram comparados com um grupo de controlo de história natural que incluiu doentes que cumpriam os critérios de inclusão para os estudos 190-201 e 190-202.
French: Aucun cas d'anaphylaxie n'a pas été rapporté lors de l'utilisation de Brineura pendant les essais cliniques ; cependant, le risque d'anaphylaxie ne peut être exclu.
Portuguese: Não foram reportados casos de anafilaxia com a utilização de Brineura em ensaios clínicos; no entanto, o risco de anafilaxia não pode ser excluído.
French: Aucune corrélation n'a été établie entre des titres d'AAM élevés et une baisse des paramètres permettant de mesurer l'efficacité.
Portuguese: Não foram encontradas correlações entre títulos mais elevados de ADA e reduções nos parâmetros de eficácia.
French: Chaque domaine comprend des scores de 3 (capacité presque intacte) à 0 (altération profonde), pour un score maximal possible de 6, avec une perte de points selon des événements marquants de perte des fonctions de marche et de langage atteintes auparavant.
Portuguese: Cada domínio abrange pontuações de 3 (de grosso modo normal) a 0 (profundamente comprometido), para uma pontuação total possível de 6, com diminuições unitárias a representarem acontecimentos marcantes na perda de funções de locomoção e discurso que previamente se conseguiam realizar.
French: Des anticorps anti-médicament (AAM) ont été détectés dans le sérum et le LCR chez 79 % et 21 %, respectivement, des patients traités par la cerliponase alfa pendant une période allant jusqu'à 107 semaines.
Portuguese: Foram detetados anticorpos antifármaco (ADA) tanto no soro como no LCR em, respetivamente, 79% e 21% dos doentes tratados com cerliponase alfa durante até 107 semanas.
French: Aspirer de 0,5 ml à 1 ml de LCR pour vérifier la perméabilité du dispositif d'accès intracérébroventriculaire.
Portuguese: Retire 0,5 a 1 ml de LCR para verificar que o dispositivo de acesso intracerebroventricular está desobstruído.
French: Brineura et la solution de rinçage sont fournis et conservés congelés (voir rubrique 6.4).
Portuguese: Brineura e a solução de lavagem são fornecidos e conservados congelados (ver secção 6.4).
French: Teneur en sodium
Portuguese: Teor de sódio
French: Chez les patients ayant une fonction cardiaque normale, des évaluations régulières par un ECG à 12 dérivations doivent être réalisées tous les 6 mois.
Portuguese: Em doentes sem cardiopatias, deve-se realizar uma avaliação por ECG padrão de 12 derivações a cada 6 meses.
French: Par mesure de précaution, un soutien médical adapté doit être à disposition lors de l'administration de Brineura.
Portuguese: Como medida de precaução, devem estar prontamente disponíveis cuidados médicos apropriados durante a administração de Brineura.
French: Chaque flacon de Brineura et de solution de rinçage est destiné à un usage unique exclusivement.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Brineura e de solução de lavagem destina-se a uma única utilização.
French: À la fin de la perfusion, l'état du patient doit être évalué sur le plan clinique et une surveillance peut s'avérer nécessaire pendant des périodes plus longues selon le tableau clinique, en particulier chez les patients de moins de 3 ans.
Portuguese: Após a conclusão da perfusão, o estado do doente deve ser clinicamente avaliado e, caso haja indicação clínica, poderá ser necessário observação durante períodos mais longos, particularmente em doentes com menos de 3 anos.
French: • Raccord aiguille : Aiguille Deltec GRIPPER
Portuguese: • Agulha de acesso ao reservatório: Agulhas Deltec GRIPPER
French: Le volume de distribution de la cerliponase alfa estimé après perfusion intracérébroventriculaire de 300 mg (Vz = 435 ml) dépasse le volume classique du LCR (100 ml), ce qui suggère une distribution dans les tissus en dehors du LCR.
Portuguese: O volume de distribuição estimado da cerliponase alfa após perfusão intracerebroventricular de 300 mg (Vd = 435 ml) ultrapassa o volume típico do LCR (100 ml), sugerindo uma distribuição para tecidos fora do LCR.
French: Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit s'assurer que dans chaque EM où BRINEURA est mis sur le marché, l'ensemble des professionnels de santé susceptibles de manipuler / administrer le médicament ont reçu le programme d'éducation (à savoir, un guide relatif à la posologie et l'administration), visant à prévenir et/ou minimiser le risque important identifié de problèmes liés au dispositif (infection/obstruction/déplacement), contenant des informations sur : - Comment conserver BRINEURA ; - Les complications liées au dispositif (à savoir, les infections, les fuites et/ou le dysfonctionnement du dispositif ; l'intégrité du dispositif doit être confirmée par un neurochirurgien) ; - Comment préparer BRINEURA et la solution de rinçage ; - Une description détaillée des étapes à suivre pour la perfusion intra-cérébro-ventriculaire de BRINEURA et l'administration de la solution de rinçage (fournie après la fin de la perfusion de BRINEURA) - Comment assurer la surveillance des patients recevant BRINEURA.
Portuguese: O Titular da AIM irá garantir que, em cada EM no qual BRINEURA seja comercializado, todos os prestadores de cuidados de saúde que se espera que venham a manusear/administrar o produto irão ter de um programa de formação educacional (isto é, um guia posológico e de administração), destinado a prevenir e/ou minimizar o importante risco identificado como problemas (infeção/bloqueio/deslocação) do dispositivo, contendo informação sobre: - Como conservar BRINEURA; - Complicações relacionadas com o dispositivo (isto é, infeções, fugas de conteúdo e/ou falhas do dispositivo; a integridade do dispositivo deve ser confirmada por um neurocirurgião); - Como preparar BRINEURA e a solução de lavagem; - Uma descrição detalhada, passo a passo, da perfusão intracerebroventricular de BRINEURA e da administração da solução de lavagem (após a conclusão da perfusão de BRINEURA); - Como monitorizar os doentes que recebem BRINEURA.
French: En cas de complications liées au dispositif d'accès intracérébroventriculaire, consulter le mode d'emploi du fabricant pour de plus amples instructions.
Portuguese: Em caso de complicações relacionadas com o dispositivo de acesso intracerebroventricular, consulte o manual do fabricante para obter mais informações.
French: • dès lors que le système de gestion des risques est modifié, notamment en cas de réception de nouvelles informations pouvant entraîner un changement significatif du profil bénéfice/risque, ou lorsqu'une étape importante (pharmacovigilance ou réduction du risque) est franchie.
Portuguese: • Sempre que o sistema de gestão do risco for modificado, especialmente como resultado da receção de nova informação que possa levar a alterações significativas no perfil benefício-risco ou como resultado de ter sido atingido um objetivo importante
French: Le dispositif d'accès intracérébroventriculaire implanté doit permettre l'accès aux ventricules cérébraux pour l'administration thérapeutique.
Portuguese: O dispositivo de acesso intracerebroventricular implantado deve ser adequado para aceder aos ventrículos cerebrais com vista à administração de terapêutica.
French: - Si vous ou votre enfant avez un dispositif implanté pour drainer l'excès de liquide dans le cerveau.
Portuguese: - Se você ou o seu filho tem um dispositivo implantado para drenar os fluidos cerebrais excedentes.
French: Votre médecin contrôlera l'absence d'anomalies de l'activité électrique du cœur (ECG) tous les 6 mois.
Portuguese: A cada 6 meses, o seu médico irá avaliar a existência de atividades elétricas anormais (ECG).
French: Les convulsions se sont résolues avec un traitement anticonvulsivant standard, et n'ont pas entraîné l'arrêt du traitement par Brineura.
Portuguese: As convulsões desapareceram com terapêuticas anticonvulsivantes padrão e não resultaram na descontinuação do tratamento com Brineura.
French: Tous les paramètres pharmacocinétiques étaient semblables après la perfusion initiale réalisée le Jour 1 et les perfusions suivantes à la Semaine 5 et à la Semaine 13, ce qui indique qu'il n'y a eu aucune accumulation apparente ou fonction du temps pour la cerliponase alfa dans le LCR ou le plasma dans le cas d'une administration à la dose de 300 mg une semaine sur deux.
Portuguese: Todos os parâmetros farmacocinéticos foram semelhantes após a perfusão inicial no dia 1 e após as perfusões na semana 5 e na semana 13, indicando uma aparente ausência de acumulação e de farmacocinética dependente do tempo para a cerliponase alfa no LCR ou no plasma, quando administrada a uma dose de 300 mg em semanas alternadas.
French: Ne pas agiter les flacons.
Portuguese: Não agite os frascos para injetáveis.
French: Vous ne devez pas recevoir le traitement par Brineura pendant la grossesse sauf en cas de nécessité absolue.
Portuguese: Não deve receber Brineura durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
French: Les dispositifs d'accès intracérébroventriculaire démontrés compatibles avec Brineura et la solution de rinçage, et utilisés dans le cadre des études cliniques de Brineura comprennent Codman HOLTER RICKHAM et HOLTER SALMON-RICKHAM Réservoirs, Codman® Cathéter ventriculaire et Medtronic CSF-Réservoir ventriculaire (avec cathéter).
Portuguese: Os dispositivos de acesso intracerebroventricular comprovadamente compatíveis com Brineura e com a solução de lavagem e utilizados nos estudos clínicos de Brineura incluem: reservatórios Codman HOLTER RICKHAM e HOLTER SALMON-RICKHAM, cateter ventricular Codman e reservatório LCR ventricular Medtronic (com cateter).
French: Fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) le dispositif est déplacé et ne fonctionne pas correctement lors de la préparation pour la perfusion inflammation du cerveau due à une infection liée au dispositif
Portuguese: Desconhecidos (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis) deslocação do dispositivo e funcionamento incorreto durante a preparação para a perfusão inflamação do cérebro devido a infeção relacionada com o dispositivo
French: Déterminer le volume de solution de rinçage nécessaire pour assurer l'administration de l'intégralité de la dose de Brineura dans les ventricules cérébraux.
Portuguese: Determine o volume de solução de lavagem necessário para assegurar a administração completa de Brineura nos ventrículos cerebrais.
French: Décongeler les flacons de Brineura et de la solution de rinçage à température ambiante pendant environ 60 minutes.
Portuguese: Descongele os frascos para injetáveis de Brineura e o frasco para injetáveis de solução de lavagem à temperatura ambiente durante aproximadamente 60 minutos.
French: Une autorisation de mise sur le marché « sous circonstances exceptionnelles » a été délivrée pour ce médicament.
Portuguese: Foi concedida a este medicamento uma «Autorização de Introdução no Mercado em circunstâncias excecionais».
French: Les résultats de ces études chez le chien teckel ne permettent toutefois pas de prédire de manière fiable la sécurité chez l'homme, car le schéma des perfusions de cerliponase alfa était différent et très variable même au sein de la même étude en raison des difficultés rencontrées avec le système de cathéters à demeure et les nombreuses réactions d'hypersensibilité.
Portuguese: No entanto, os resultados destes estudos em cães de raça «dachshund» não podem prever de forma fiável a segurança em humanos, uma vez que mesmo dentro do mesmo estudo o regime de perfusões de cerliponase alfa foi diferente e altamente variável devido a dificuldades relacionadas com o sistema de cateter permanente e devido a reações proeminentes de hipersensibilidade.
French: La sécurité et l'efficacité de Brineura ont été évaluées dans une étude clinique ouverte et en escalade de dose (190-201) et une étude d'extension à long terme en cours (190-202) chez des patients atteints de CLN2 par rapport à des patients non traités atteints de CLN2 issus d'une base de données sur l'histoire naturelle (groupe témoin de l'histoire naturelle).
Portuguese: A segurança e a eficácia de Brineura foram avaliadas num estudo clínico aberto de escalonamento de doses (190-201) e num estudo de extensão de segurança a longo prazo em curso (190-202) em doentes com CLN2 comparados com doentes com CLN2 não tratados de uma base de dados de história natural da doença (grupo de controlo de história natural).
French: • Un pousse seringue programmable pouvant délivrer les volumes requis, avec une précision correcte du débit et des alarmes en cas d'administration incorrecte ou d'occlusion.
Portuguese: • Uma bomba de perfusão programável com intervalo de administração adequado, exatidão na taxa de administração e alertas de administração incorreta ou oclusão.
French: IRLANDE
Portuguese: Irlanda
French: Irlande
Portuguese: IRLANDA
French: Brineura est administré dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) par perfusion à l'aide d'un cathéter et d'un réservoir implantés par voie chirurgicale (dispositif d'accès intracérébroventriculaire).
Portuguese: Brineura é administrado no líquido cefalorraquidiano (LCR) por perfusão através de um reservatório e um cateter implantados cirurgicamente (dispositivo de acesso intracerebroventricular).
French: Les effets indésirables décrits dans cette rubrique ont été évalués chez 24 patients atteints de CLN2 ayant reçu au moins une dose de Brineura dans le cadre d'études cliniques sur une période allant jusqu'à 141 semaines.
Portuguese: As reações adversas descritas nesta secção foram avaliadas em 24 doentes com CLN2 que receberam pelo menos uma dose de Brineura em estudos clínicos com duração de até 141 semanas.
French: Les durées et conditions de conservation avant utilisation relèvent de la seule responsabilité de l'utilisateur.
Portuguese: Os tempos de utilização e as condições de conservação antes da utilização são da responsabilidade do utilizador.
French: Chez les patients de moins de 2 ans des doses plus faibles sont recommandées, voir la rubrique population pédiatrique.
Portuguese: Recomendam-se doses inferiores em doentes com menos de 2 anos de idade; ver secção População pediátrica.
French: • Set de prolongateur : Fresenius Injectomat line, Alaris CC Set de prolongateur, Vygon Lectro
Portuguese: • Sistema de extensão: Linha Fresenius Injectomat®, sistema de extensão Alaris CC, tubo de extensão Vygon Lectro-Cath
French: Décongeler avant l'emploi.
Portuguese: Descongelar antes de usar.
French: Lors des études cliniques, des antibiotiques ont été administrés, le dispositif d'accès intracérébroventriculaire a été remplacé et le traitement par Brineura a été poursuivi.
Portuguese: Em estudos clínicos, administraram-se antibióticos, substituiu-se o dispositivo de acesso intracerebroventricular e retomou-se o tratamento com Brineura.
French: Les études de génotoxicité, de cancérogénèse et des fonctions de reproduction n'ont pas été réalisées.
Portuguese: Não foram realizadas investigações de genotoxicidade, carcinogenicidade ou toxicidade reprodutiva.
French: Langage
Portuguese: Linguagem
French: Les manifestations convulsives les plus fréquemment rapportés incluaient les convulsions, l'épilepsie et la crise tonico-clonique généralisée.
Portuguese: Os acontecimentos convulsivos reportados com mais frequência incluem convulsão, epilepsia e convulsão tónico-clónica generalizada.