FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The MAH shall ensure that in each Member State where Hemlibra is marketed, all healthcare professionals, patients/carers who are expected to prescribe, dispense or use Hemlibra, and laboratory professionals, have access to/are provided with the following educational package:
Bulgarian: ПРУ трябва да осигури във всяка държава членка, в която Hemlibra е на пазара, всички медицински специалисти, пациенти/хора, грижещи се за тях, които се очаква да предписват, отпускат или използват Hemlibra, както и специалистите в клиничните лаборатории, да имат достъп до/да са снабдени със следния обучителен пакет:
English: Includes data before up-titration only, for patients whose dose was up-titrated.
Bulgarian: Включва само данни преди увеличаване на дозата, при пациенти, чиято доза е увеличена.
English: Emicizumab increases coagulation potential, therefore the FVIIa or FVIII dose required to achieve hemostasis may be lower than when used without Hemlibra prophylaxis.
Bulgarian: Емицизумаб повишава коагулационния потенциал, поради това дозата на FVIIa или FVIII, необходима за постигане на хемостаза, може да бъде по-ниска от дозата, използвана без профилактика с Hemlibra.
English: No dosage adjustments of Hemlibra are recommended.
Bulgarian: Не се препоръчва коригиране на дозата Hemlibra.
English: Two hundred and sixtysix (71 %) were adults, 47(13 %) were adolescents (≥ 12 to < 18 years), 55 (15 %) were children (≥ 2 to < 12 years) and five (1 %) were infants and toddlers (1 month to < 2 years).
Bulgarian: Двеста шестдесет и шест (71 %) са възрастни, 47 (13 %) са юноши (≥ 12 до < 18 години), 55 (15 %) са деца (≥ 2 до < 12 години) и пет (1 %) са кърмачета и малки деца (1 месец до < 2 години).
English: HAVEN 2 paediatric Efficacy Results (Interim Analysis)
Bulgarian: Резултати за ефикасност от педиатричното проучване HAVEN 2 (междинен анализ)
English: Do not use if the expiry date has passed.
Bulgarian: Не използвайте, ако датата на изтичане на срока на годност е минала.
English: What Hemlibra is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Hemlibra и за какво се използва
English: Such intrinsic pathway based tests will yield overly shortened clotting times with emicizumab, which does not require activation by thrombin.
Bulgarian: Такива тестове, основаващи се на вътрешния път, ще дадат прекалено скъсени времена на кръвосъсирване с емицизумаб, който не изисква активиране от тромбин.
English: ● Keep your fingers behind the safety shield and away from the needle at all times.
Bulgarian: През цялото време дръжте пръстите си зад предпазителя и далече от иглата.
English: Administration by the patient and/or caregiver
Bulgarian: Приложение от пациента и/или от човека, който полага грижи за него
English: Selecting and preparing an injection site:
Bulgarian: Избор и подготовка на място за инжектиране:
English: PREPARATION
Bulgarian: ПОДГОТОВКА
English: One patient resumed Hemlibra following resolution of the thrombotic event without recurrence (see section 4.4).
Bulgarian: Един пациент е подновил лечението с Hemlibra след отзвучаване на тромботичното събитие без рецидив (вж. точка 4.4).
English: Clinical studies in adults and adolescents
Bulgarian: Клинични проучвания при възрастни и юноши
English: ● When using Hemlibra, any other medicine injected under the skin should be given in a different area.
Bulgarian: Когато използвате Hemlibra, всякакви други лекарства, които се инжектират под кожата, трябва да се прилагат на различно място.
English: Once completed, keep the transfer needle inserted in the vial and return to Step 6.
Bulgarian: След като приключите, задръжте иглата за прехвърляне във флакона и се върнете към Стъпка 6.
English: Your healthcare provider should show you how to prepare, measure, and inject Hemlibra properly before you use it for the first time.
Bulgarian: Вашият медицински специалист трябва да Ви покаже как да приготвяте, отмервате и инжектирате Hemlibra правилно, преди да го използвате за първи път.
English: ● Using a bypassing agent while receiving Hemlibra Before you start using Hemlibra, talk to your doctor and carefully follow their instructions on when to use a bypassing agent and the dose and schedule you should use.
Bulgarian: Употреба на байпас средство, докато получавате Hemlibra Преди да започнете да използвате Hemlibra, говорете с Вашия лекар и внимателно следвайте неговите указания за това кога да използвате байпас лекарство и за дозата и схемата на прилагане, които трябва да спазвате.
English: Patients presented with thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, and acute kidney injury, without severe deficiencies in ADAMTS13 activity.
Bulgarian: Пациентите са получили тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия и остро бъбречно увреждане без тежък дефицит на ADAMTS13 активност.
English: No dose adjustments are recommended in patients ≥ 65 years of age (see sections 5.1 and 5.2).
Bulgarian: Не се препоръчва коригиране на дозата при пациенти ≥ 65-годишна възраст (вж. точки 5.1 и 5.2).
English: It is not known whether emicizumab is excreted in human milk.
Bulgarian: Не е известно дали емицизумаб се екскретира в кърмата при човека.
English: Prophylactic therapy with Hemlibra shortens the aPTT and increases the reported factor VIII activity (using a chromogenic assay with human coagulation factors).
Bulgarian: Профилактичната терапия с Hemlibra скъсява aPTT и повишава отчетената активност на фактор VIII (при използване на хромогенен тест с човешки коагулационни фактори).
English: Bypassing agent or FVIII use during surgeries and procedures was determined by the investigator.
Bulgarian: Употребата на байпас средства или FVIII по време на хирургични интервенции и манипулации е определена от изследователя.
English: The overly shortened intrinsic clotting time will then disturb all single factor assays based on aPTT, such as the one stage FVIII activity assay (see section 4.4, Table 1).
Bulgarian: Прекалено скъсеното вътрешно време на кръвосъсирване след това ще наруши всички еднофакторни изследвания, основаващи се на aPTT, като едностепенния тест за активност на FVIII (вж. точка 4.4, Таблица 1).
English: Do not use if the expiry date has passed
Bulgarian: Не използвайте, ако датата на изтичане на срока на годност е минала
English: 6 mg/kg every four weeks
Bulgarian: 6 mg/kg на всеки четири седмици
English: No adequate or well-controlled drug-drug interaction studies have been conducted with emicizumab.
Bulgarian: Не са провеждани адекватни или добре контролирани проучвания за взаимодействие лекарство-лекарство с емицизумаб.
English: In the event of breakthrough bleeding, patients receiving emicizumab prophylaxis should be managed with available therapies.
Bulgarian: В случай на пробивно кървене пациентите, получаващи профилактика с емицизумаб, трябва да се лекуват с наличните терапии.
English: Population pharmacokinetics analyses in patients with haemophilia A showed that race did not affect the pharmacokinetics of emicizumab.
Bulgarian: Популационните фармакокинетични анализи при пациенти с хемофилия A показват, че расата не повлиява фармакокинетиката на емицизумаб.
English: Table 3 Characterisation of aPCC treatment* in the pooled phase III clinical studies
Bulgarian: Описание на лечението с aPCC* в сборните клинични проучвания фаза III
English: In HAVEN 2, HRQoL for patients aged ≥ 8 to < 12 years was evaluated at week 25 based on the Haemo-QoL-SF questionnaire for children(see Table 13).
Bulgarian: В HAVEN 2, HRQoL при пациентите на възраст ≥ 8 до < 12 години е оценявано на 25-та седмица въз основа на въпросника Haemo-QoL-SF за деца (вж. Таблица 13).
English: Where to inject Hemlibra
Bulgarian: Къде да инжектирате Hemlibra
English: All patients were treated by hemophilia experts who confirmed that adequate FVIII propylaxis was administered to patients included in the intra-patient comparison, supporting equivalent usual prophylaxis care across sites and patients.
Bulgarian: Всички пациенти са лекувани от специалисти по хемофилия, които потвърждават, че на пациентите, включени в интраиндивидуалното сравнение, е приложена адекватна профилактика с FVIII, което подкрепя еднаквите обичайни профилактични грижи за всички центрове и пациенти.
English: Remove air bubbles
Bulgarian: Отстранете въздушните мехурчета
English: The following adverse drug reactions (ADRs) are based on pooled data from four phase III clinical trials (adult and adolescent studies [BH29884 - HAVEN 1, BH30071 - HAVEN 3, and BO39182HAVEN 4] and a paediatric study BH29992 - HAVEN 2]), in which a total of 373 male patients with haemophilia A received at least one dose of Hemlibra as routine prophylaxis.
Bulgarian: Следните нежелани лекарствени реакции (НЛР) се основават на сборни данни от четири клинични изпитвания фаза III (проучвания при възрастни и юноши [BH29884 - HAVEN 1, BH30071 - HAVEN 3 и BO39182 - HAVEN 4] и педиатрично проучване [BH29992HAVEN 2]), при които общо 373 пациенти мъже с хемофилия A са получавали най-малко една доза Hemlibra за рутинна профилактика.
English: Do not remove the vial adapter from the clear plastic blister pack.
Bulgarian: Не изваждайте адаптора за флакон от прозрачната пластмасова блистер опаковка.
English: If bleeding is not controlled with the initial dose of aPCC up to 50 U/kg, additional aPCC doses should be administered under medical guidance or supervision with consideration made to laboratory monitoring for the diagnosis of TMA or thromboembolism and verification of bleeds prior to repeated dosing.
Bulgarian: Ако кървенето не се контролира с начална доза aPCC до 50 U/kg, трябва да се приложат допълнителни дози aPCC под лекарско ръководство или наблюдение, като се има предвид лабораторно проследяване за диагностициране на ТМА или тромбоемболия и проверка за кървене преди повторно приложение.
English: ● Only use the vial once.
Bulgarian: Използвайте флакона само веднъж.
English: This is because you may be at risk of developing side effects such as blood clots.
Bulgarian: Това се налага, защото може да сте изложени на риск от развитие на нежелани реакции като например кръвни съсиреци.
English: Treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia and/or bleeding disorders.
Bulgarian: Лечението трябва да се започне под наблюдението на лекар с опит в лечението на хемофилия и/или коагулационни нарушения.
English: Annualized bleed rate and percent of patients with zero bleeds were calculated (see Table 11).
Bulgarian: Изчислени са годишната честота на кървене и процентът пациенти с нула епизоди на кървене (вж. Таблица 11).
English: ● Remove and throw away the plastic blister pack.
Bulgarian: Махнете и изхвърлете пластмасовата блистер опаковка.
English: Hemlibra can be used in adolescents and children of all ages.
Bulgarian: Hemlibra може да се използва при деца и юноши от всички възрасти.
English: Do not use these instructions when using a transfer needle to withdraw Hemlibra from vial.
Bulgarian: Не прилагайте тези указания, когато използвате игла за прехвърляне, за да изтеглите Hemlibra от флакона.
English: ● A child can self-inject the medicine provided the child's healthcare provider and the parent or caregiver agree.
Bulgarian: Дете може само да си инжектира лекарството, ако е налице съгласие от страна на лекаря на детето и на родителя или човека, който полага грижи за него.
English: ● Pinch the selected injection site and fully insert the needle at a 45° to 90° angle with a quick, firm action.
Bulgarian: Захванете избраното място за инжектиране и въведете иглата докрай под ъгъл от 45° до 90° с бързо, уверено движение.
English: Examples of bypassing agents include activated prothrombin complex concentrate (aPCC) and recombinant FVIIa (rFVIIa).
Bulgarian: Примерите за байпас средства включват „концентрат на активиран протромбинов комплекс” (aPCC) и „рекомбинантен FVIIa” (rFVIIa).
English: If you use more Hemlibra than you are supposed to, tell your doctor immediately.
Bulgarian: Ако сте използвали повече от необходимата доза Hemlibra, кажете незабавно на Вашия лекар.
English: ● Before opening the vial, read the vial label to make sure you have the correct medicine strength(s) to give the dose prescribed for you.
Bulgarian: Преди да отворите флакона, прочетете етикета на флакона, за да се уверите, че разполагате с правилната концентрация(и) на лекарството, за да приложите дозата, която Ви е предписана.
English: Haemophilia A is an inherited condition caused by a lack of factor VIII, an essential substance required for blood to clot and stop any bleeding.
Bulgarian: Хемофилия A е наследствено заболяване, предизвикано от липсата на фактор VIII, жизненоважно вещество, необходимо за съсирването на кръвта и спирането на всяко кървене.
English: ● Vial containing the medicine
Bulgarian: ● Флакон, съдържащ лекарството
English: Pediatric Health-Related Outcomes Results
Bulgarian: Педиатрични резултати, свързани със здравето
English: The most common ADRs reported in ≥ 10% of patients treated with at least one dose of Hemlibra were: injection site reactions (20 %), arthralgia (15 %) and headache (14 %).
Bulgarian: Най-честите НЛР, съобщавани при ≥ 10 % от пациентите, лекувани с най-малко една доза Hemlibra, са реакции на мястото на инжектиране (20 %), артралгия (15 %) и главоболие (14 %).
English: ● blood clot in a vein near the surface of the skin (superficial thrombophlebitis)
Bulgarian: ● кръвен съсирек във вена близо до повърхността на кожата (повърхностен тромбофлебит)
English: The primary objective of the study was to evaluate the efficacy of Hemlibra prophylaxis given every four weeks in maintaining adequate bleed control, based on treated bleeds.
Bulgarian: Основната цел на проучването е да оцени ефикасността на профилактиката с Hemlibra, прилагана през четири седмици, за поддържане на адекватен контрол на кървенето въз основа на лекуваните епизоди на кървене.
English: ● If you do not have a sharps disposal container, you may use a household container that is: - made of heavy-duty plastic.
Bulgarian: Ако нямате контейнер за изхвърляне на остри предмети, може да използвате домашен контейнер, който е: - направен от здрава пластмаса.
English: Assays containing human coagulation factors are responsive to emicizumab but may overestimate the clinical haemostatic potential of emicizumab.
Bulgarian: Тестовете, съдържащи човешки коагулационни фактори, реагират на емицизумаб, но може да надценят клиничния хемостатичен потенциал на емицизумаб.
English: The amount of Hemlibra solution given in each injection must not be more than 2 mL
Bulgarian: Количеството разтвор Hemlibra прилаган при всяка инжекция не трябва да бъде повече от 2 ml.
English: Option (For transfer of HEMLIBRA from vial to syringe)
Bulgarian: Вариант (За прехвърляне на HEMLIBRA от флакон в спринцовка)
English: Tell your doctor if you are using Hemlibra before you have laboratory tests to measure how well your blood is clotting.
Bulgarian: Кажете на Вашия лекар, че използвате Hemlibra, преди да Ви се направят лабораторни тестове за кръвосъсирване.
English: ● Make sure that you use a new injection needle for each injection and dispose of it after a single use.
Bulgarian: Винаги използвайте нова инжекционна игла за всяка инжекция и я изхвърлете след всяка употреба.
English: The effect of age on the pharmacokinetics of emicizumab was assessed in a population pharmacokinetic analysis which included thirteen subjects aged 65 years and older (no subjects were older than 77 years of age).
Bulgarian: Ефектът на възрастта върху фармакокинетиката на емицизумаб е оценена в популационен фармакокинетичен анализ, който включва тринадесет лица на възраст 65 и повече години (нито едно лице не е по-възрастно от 77 години).
English: There are no data in patients less than 1 year of age.
Bulgarian: Липсват данни при пациенти на възраст под 1 година.
English: At the time of the interim analysis, efficacy was evaluated in 59 patients who were < 12 years old and had been receiving weekly Hemlibra prophylaxis for at least 12 weeks, including four patients aged < 2 years old, 17 patients aged 2 to < 6 years, 38 patients aged 6 to < 12 years old.
Bulgarian: По време на междинния анализ ефикасността е оценена при 59 пациенти на възраст < 12 години, получили седмична профилактика с Hemlibra в продължение на най-малко 12 седмици, включително четирима пациенти на възраст < 2 години, 17 пациенти на възраст 2 до < 6 години, 38 пациенти на възраст 6 до < 12 години.
English: Coagulation laboratory tests based on intrinsic clotting, including the activated clotting time (ACT), activated partial thromboplastin time (e.g. aPTT), measure the total clotting time including time needed for activation of FVIII to FVIIIa by thrombin.
Bulgarian: Коагулационните лабораторни тестове, основаващи се на вътрешния път на активиране на кръвосъсирването, включващи активирано време на кръвосъсирване (АСТ), активирано парциално тромбопластиново време (напр. aPTT), измерват общото време на кръвосъсирване, включващо времето, необходимо за активиране на FVIII до FVIIIa от тромбина.
English: EQ-5D-5L scores after 24 weeks
Bulgarian: EQ-5D-5L скорове на 24-та седмица
English: The efficacy of Hemlibra for routine prophylaxis in patients with hemophilia A with or without FVIII inhibitors was evaluated in four clinical studies (three adult and adolescent studies [HAVEN 3, HAVEN 1, and HAVEN 4] and a paediatric study [HAVEN 2]).
Bulgarian: Ефикасността на Hemlibra за рутинна профилактика при пациенти с хемофилия A със или без инхибитори на FVIII е оценена в четири клинични проучвания (три проучвания при възрастни и юноши [HAVEN 3, HAVEN 1 и HAVEN 4] и едно педиатрично проучване [HAVEN 2]).
English: ● Sharps disposal container
Bulgarian: ● Контейнер за изхвърляне на остри предмети
English: Emicizumab exhibited dose-proportional pharmacokinetics in patients with haemophilia A after the first dose of Hemlibra over a dose range from 0.3 to 6 mg/kg .
Bulgarian: Емицизумаб показва дозо-пропорционална фармакокинетика при пациенти с хемофилия A след първата доза Hemlibra в дозовия диапазон от 0,3 до 6 mg/kg.
English: ● You should use a different injection site for each injection, at least 2.5 cm away from the area you used for your previous injection.
Bulgarian: За всяка инжекция, трябва да използвате различно място за инжектиране, най-малко на 2,5 cm разстояние от участъка, използван за предишната инжекция.
English: *Vascular disorders is a secondary SOC for cavernous sinus thrombosis.
Bulgarian: *Съдови нарушения е вторичен СОК за тромбоза на кавернозните синуси.
English: If you inject Hemlibra yourself or if your caregiver injects it, you or your caregiver must carefully read and follow the instructions in section 7, “Instructions for use”.
Bulgarian: Вие си ижектирате Hemlibra или човекът, който полага грижи за Вас, поставя инжекцията, Вие или човекът, който полага грижи за Вас трябва внимателно да прочетете и да спазвате указанията в точка 7 „Указания за употреба”.
English: ● If your prescribed dose is more than 2 mL, you will need to have more than one subcutaneous injection of Hemlibra; contact your healthcare provider for the injection instructions.
Bulgarian: Ако предписаната Ви доза е над 2 ml, ще трябва да получите повече от една подкожна инжекция Hemlibra; свържете се с Вашия медицински специалист за указания за инжектиране.
English: ● Do not rub the injection site after injection.
Bulgarian: Не разтривайте мястото на инжектиране след инжекция.
English: Large air bubbles can reduce the dose you receive.
Bulgarian: Големите въздушни мехурчета могат да намалят дозата, която получавате.
English: The most commonly reported ISR symptoms were injection site erythema (11 %), injection site pain (4 %) and injection site pruritus (3 %).
Bulgarian: Най-често съобщаваните симптоми на РМИ са еритем на мястота на инжектиране (11 %), болка на мястото на инжектиране (4 %) и сърбеж на мястото на инжектиране (3 %).
English: ● HEMLIBRA Instructions for Use
Bulgarian: ● HEMLIBRA Указания за употреба
English: ● Take the vial out of the refrigerator 15 minutes before use and allow it to reach room temperature (below 30°C) before preparing an injection.
Bulgarian: Извадете флакона от хладилника 15 минути преди употреба и го оставете да достигне стайна температура (под 30°C) преди приготвянето на инжекция.
English: How much Hemlibra to use
Bulgarian: Колко Hemlibra да използвате
English: ● Remove syringe cap (if required).
Bulgarian: Махнете капачката на спринцовката (ако е необходимо).
English: The maintenance dose regimen should be selected based on physician and patient/caregiver dosing regimen preference to support adherence.
Bulgarian: Схемата на поддържащо лечение трябва да се подбере в зависимост от предпочитанията за схема на лечение на лекаря и пациента/човека, който се грижи за пациента, с цел да се подпомогне спазването ѝ.
English: The developing hemostatic system in neonates and infants is dynamic and evolving, and the relative concentrations of pro- and anticoagulant proteins in these patients should be taken into consideration when making a benefit-risk assessment, including potential risk of thrombosis (e.g. central venous catheter-related thrombosis).
Bulgarian: Развиващата се хемостатична система при новородени и кърмачета е динамична и променяща се, и при тези пациенти трябва да се имат предвид относителните концентрации на про- и антикоагулацинните протеини, когато се прави оценка на съотношението полза/риск, включително потенциален риск от тромбоза (напр. тромбоза, свързана с централен венозен катетър).
English: Only 6 patients had moderate hepatic impairment (1.5 × ULN < bilirubin ≤ 3 × ULN and any AST).
Bulgarian: Само 6 пациенти са имали умерено чернодробно увреждане (1,5 × ГГН < билирубин ≤ 3 × ГГН и каквато и да е стойност на AST).
English: The HAVEN adult and adolescent clinical studies evaluated patient-reported hemophilia-related quality of life outcomes with the Haemophilia-Specific Quality of Life (Haem-A-QoL) questionnaire for adults (> 18 years) and its adolescent version (Haemo-QoL-SF, for 8 to <18 years),the Physical Health Score (i.e., painful swellings, presence of joint pain, pain with movement, difficulty walking far and needing more time to get ready) and Total Score (summary of all scores) were protocol defined endpoints of interest.
Bulgarian: HAVEN при възрастни и юноши оценяват съобщени от пациентите резултати за качеството на живот, свързано с хемофилията, чрез въпросника „Качество на живот, специфично за хемофилия“ (Haemophilia-Specific Quality of Life, Haem-A-QoL) при възрастни (> 18 години) и варианта му за юноши (Haemo-QoL-SF, при 8 до < 18 години), Скорът за физическо здраве (Physical Health Score) (т.e. болезнено подуване, наличие на болка в ставата, болка при движение, затруднение при ходене надалече и необходимост от повече време за приготвяне) и Общият скор (всички скорове сумарно) са крайни точки от специален интерес, определени в протокола.
English: Treating physicians must carefully weigh the risk of TMA and thromboembolism against the risk of bleeding when considering aPCC treatment beyond a maximum of 100 U/kg in the first 24-hours.
Bulgarian: Лекуващите лекари трябва внимателно да преценят риска от TMA и тромбоемболия срещу риска от кървене, когато обмислят лечение с aPCC над максимум 100 U/kg в първите 24 часа.
English: Reversible hemorrhage, perivascular mononuclear cell infiltration, degeneration/necrosis of subcutis and swelling of endothelium in the subcutis was noted in animals after subcutaneous injection.
Bulgarian: Обратими кръвоизливи, периваскуларна мононуклеарна клетъчна инфилтрация, дегенерация/некроза на подкожието и оток на ендотела в подкожието се установяват при животни след подкожно инжектиране.
English: The injection should be restricted to the recommended injection sites: the abdomen, the upper outer arms and the thighs (see section 5.2).
Bulgarian: Инжекцията трябва да се поставя на препоръчителните места за инжектиране: корема, външната част на мишницата и бедрото (вж. точка 5.2).
English: Median ABR (IQR)
Bulgarian: Медиана на ABR (IQR)
English: At the time of the primary analysis, two patients underwent up-titration of their maintenance dose to 3 mg/kg once weekly.
Bulgarian: Към момента на първичния анализ, двама пациенти са получили титриране на поддържащата доза до 3 mg/kg веднъж седмично.