FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: For further instructions, see section 4.4.
French: Pour des instructions supplémentaires, voir la rubrique 4.4.
English: There is no experience with patients younger than 6 years of age.
French: On ne dispose d'aucune expérience chez les patients âgés de moins de 6 ans.
English: Nevertheless, the absorption of any ingested milk-containing velmanase alfa in the breastfed child is considered to be minimal and no untoward effects are therefore anticipated.
French: Cependant, l'absorption, par l'enfant allaité, de velmanase alfa contenue dans le lait ingéré est considérée comme minime et aucun effet indésirable n'est donc attendu.
English: Psychotic behaviour
French: Comportement psychotique
English: A pharmacodynamic effect with statistically significant decrease of serum oligosaccharides in comparison to placebo was demonstrated.
French: Un effet pharmacodynamique a été mis en évidence, avec une réduction statistiquement significative des oligosaccharides sériques par comparaison avec le placebo.
English: After reconstitution, the medicine should be used immediately.
French: Après reconstitution, le médicament doit être utilisé immédiatement.
English: Contents of the pack and other information What Lamzede contains
French: Contenu de l'emballage et autres informations Ce que contient Lamzede
English: 3MSCT 6MWT FVC (%)
French: 3MSCT 6MWT CVF (%)
English: Most side effects occur during the infusion or shortly after (“infusion-related reaction”, see section 2 Warnings and precautions).
French: La plupart des effets indésirables surviennent pendant la perfusion ou peu de temps après (« réaction liée à la perfusion », voir rubrique 2, Avertissements et précautions).
English: No dose adjustment is necessary for patients with renal or hepatic impairment.
French: Aucun ajustement de la dose n'est nécessaire chez les patients atteints d'insuffisance rénale ou hépatique.
English: Store and transport refrigerated (2°C - 8°C).
French: À conserver et transporter réfrigéré (entre 2 °C et 8 °C).
English: The infusion duration should be a minimum of 50 minutes.
French: La durée de la perfusion doit être au minimum de 50 minutes.
English: Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
French: L'administration de velmanase alfa peut conduire à une RLP, notamment une réaction anaphylactoïde (voir rubrique 4.8).
English: These medicines may include medicines used to treat allergies (antihistamines), medicines used to treat fever (antipyretics) and medicines to control inflammation (corticosteroids).
French: Il pourra s'agir de médicaments utilisés pour traiter les allergies (antihistaminiques), de médicaments contre la fièvre (antipyrétiques) et de médicaments utilisés pour contrôler l'inflammation (corticoïdes).
English: For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
French: Pour la prise en charge des effets indésirables, voir rubriques 4.4 et 4.8.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially ‘sodium-free'.
French: Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu'il est essentiellement « sans sodium ».
English: In such a case, treatment with an antihistamine and corticosteroids should be considered as being appropriate.
French: Dans ce cas, un traitement par un antihistaminique et des corticoïdes est approprié et devra être envisagé.
English: No clear correlation was found between antibody titres (velmanase alfa IgG antibody level) and reduction in efficacy or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
French: Aucune corrélation claire n'a été observée entre les titres d'anticorps (taux d'anticorps IgG anti-velmanase alfa) et la réduction de l'efficacité ou la survenue d'une anaphylaxie ou d'autres réactions d'hypersensibilité.
English: How Lamzede is used
French: Comment Lamzede est-il utilisé
English: IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
French: Les RLP comprenaient une hypersensibilité chez 3 patients et une réaction anaphylactoïde chez 1 patient.
English: The numerical improvement of most clinical endpoints over placebo (2 to 8 %) observed in the year of observation could be suggestive of the ability of velmanase alfa to slow down the existing disease progression.
French: L'amélioration numérique de la plupart des critères d'évaluation cliniques par rapport au placebo (2 % à 8 %) constatée pendant l'année d'observation pourrait suggérer que la velmanase alfa permettrait de ralentir la progression de la maladie existante.
English: Loss of consciousness(2)
French: Perte de conscience(2)
English: Antibodies may play a role in treatment-related reactions observed with the use of velmanase alfa.
French: Les anticorps pourraient jouer un rôle dans les réactions liées au traitement observées lors de l'utilisation de la velmanase alfa.
English: Disodium phosphate dihydrate Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Mannitol
French: Phosphate disodique dihydraté Phosphate monosodique dihydraté Mannitol
English: If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
French: Si le volume de solution dépasse la contenance d'une seringue, le nombre de seringues nécessaire doit être préparé afin que la seringue puisse être rapidement remplacée pendant la perfusion.
English: During the infusion with this higher dose, fever of mild intensity and short duration (5 hours) was observed in one patient.
French: Lors de la perfusion de cette dose plus élevée, une fièvre d'intensité légère et de courte durée (5 heures) a été observée chez un patient.
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour (see section 4.2).
French: Le débit de perfusion maximal est de 25 mL/heure (voir rubrique 4.2).
English: The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament, et si nécessaire, cette notice sera mise à jour.
English: Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
French: Traitement par velmanase alfa pendant 12 mois (n = 15)
English: This means that due to the rarity of the disease, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
French: Cela signifie qu'en raison de la rareté de cette maladie, il n'a pas été possible d'obtenir des informations complètes concernant ce médicament.
English: Each vial is for single use only.
French: Chaque flacon est à usage unique strict.
English: A total of 2 serious adverse reactions (loss of consciousness in 1 patient and acute renal failure in 1 patient) were observed.
French: Au total, 2 effets indésirables graves (perte de conscience chez 1 patient et insuffisance rénale aiguë chez 1 patient) ont été observés.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2°C - 8°C.
French: La stabilité physico-chimique du produit en cours d'utilisation a été démontrée pendant 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
English: Store in the original package in order to protect from light.
French: À conserver dans l'emballage d'origine, à l'abri de la lumière.
English: The effects of treatment with velmanase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment considered in cases where no clear benefits could be observed.
French: Les effets du traitement par la velmanase alfa doivent être régulièrement évalués et l'arrêt du traitement doit être envisagé en l'absence de bénéfices clairs.
English: Once it has been made up, the medicine will be given by infusion pump (drip) into a vein over a period of at least 50 minutes under your doctor's supervision.
French: Une fois reconstitué, le médicament sera administré à l'aide d'une pompe à perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine sur une durée d'au moins 50 minutes sous la surveillance de votre médecin.
English: rhLAMAN-10 study n=33
French: Étude rhLAMAN-10 n = 33
English: The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
French: Les résultats (concentration sérique en oligosaccharides, 3MSCT, 6MWT et CVF%) sont présentés dans le tableau 2.
English: After the end of the infusion, velmanase alfa plasma concentrations fell in a biphasic fashion with a mean terminal elimination half-life of about 30 hours.
French: Après la fin de la perfusion, les concentrations plasmatiques de la velmanase alfa ont diminué de façon biphasique, avec une demi-vie d'élimination terminale moyenne d'environ 30 heures.
English: A total of 25 patients were enrolled, including 12 paediatric subjects (age range: 6 to 17 years; mean: 10.9 years) and 13 adult subjects (age range: 18 to 35 years; mean: 24.6).
French: Au total, 25 patients ont été recrutés, dont 12 sujets pédiatriques (âge compris entre 6 et 17 ans ; moyenne : 10,9 ans) et 13 sujets adultes (âge compris entre 18 et 35 ans ; moyenne : 24,6 ans).
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
French: L'Agence européenne des médicaments a différé l'obligation de soumettre les résultats d'études réalisées avec Lamzede dans un ou plusieurs sous-groupes de la population pédiatrique dans le traitement de l'alpha-mannosidose (voir rubrique 4.2 pour les informations concernant l'usage pédiatrique).
English: Functional
French: Fonctionnel
English: Acute renal failure was of moderate severity leading to temporary discontinuation of the study treatment and fully resolved within 3 months.
French: L'insuffisance rénale aiguë, dont la sévérité était modérée, a conduit à l'interruption temporaire du traitement de l'étude et s'est totalement résorbée dans un délai de 3 mois.
English: As the accumulation of end organ damage progresses over time, it is more difficult for the treatment to reverse the damage or to show improvements.
French: Lorsque l'accumulation des lésions des organes cibles progresse au fil du temps, l'inversion du processus de dégradation ou l'apport d'améliorations par le traitement devient plus difficile.
English: The most common adverse reactions observed were weight increase (18%), IRRs (9%), diarrhoea (12%), headache (9%), arthralgia (9%), increased appetite (6%) and pain in extremity (6%).
French: Les effets indésirables observés le plus fréquemment ont été la prise de poids (18 %), les RLP (9 %), la diarrhée (12 %), les céphalées (9 %), l'arthralgie (9 %), l'augmentation de l'appétit (6 %) et les douleurs dans les extrémités (6 %).
English: In both cases the patients recovered without sequelae.
French: Dans les deux cas, les patients se sont rétablis sans séquelles.
English: There are no data from the use of velmanase alfa in pregnant women.
French: Il n'existe pas de données sur l'utilisation de la velmanase alfa chez la femme enceinte.
English: What you need to know before Lamzede is used Lamzede must not be used:
French: Quelles sont les informations à connaître avant l'utilisation de Lamzede Lamzede ne doit jamais être utilisé :
English: Administration of Lamzede should be carried out by a healthcare professional with the ability to manage ERT and medical emergencies.
French: L'administration de Lamzede doit être réalisée par un professionnel de santé en mesure de prendre en charge le TES et les urgences médicales.
English: The patient later experienced epileptic seizures that were considered not related.
French: Ultérieurement, le patient a présenté des crises épileptiques qui ont été jugées sans lien.
English: The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
French: Le profil de sécurité de la velmanase alfa observé chez les enfants et les adolescents lors des études cliniques était similaire à celui observé chez les patients adultes.
English: Treatment with placebo for 12 months (n=10)
French: Traitement par placebo pendant 12 mois (n = 10)
English: As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
French: La velmanase alfa visant à normaliser l'alpha-mannosidase chez les patients atteints d'alpha-mannosidose, Lamzede devra être utilisé pendant la grossesse uniquement en cas de nécessité absolue.
English: It should be considered by the treating physician that the administration of velmanase alfa does not affect the irreversible complications (i.e. skeletal deformities, disostosis multiplex, neurological manifestations and impaired cognitive function).
French: Le médecin traitant doit prendre en considération le fait que l'administration de velmanase alfa est sans effet sur les complications irréversibles (à savoir, difformités squelettiques, dysostose multiple, manifestations neurologiques et altération de la fonction cognitive).
English: If you are treated with Lamzede, you may experience a side effect during or immediately following the drip (infusion) used to give the medicine (see section 4).
French: Si vous recevez un traitement par Lamzede, vous pourriez présenter un effet indésirable pendant ou juste après le goutte-à-goutte (la perfusion) utilisé pour administrer le médicament (voir rubrique 4).
English: common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
French: La fréquence est définie comme suit : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000, < 1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000) ou fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
English: (1) Preferred terms considered as IRR as described in the section below (2) Selected adverse reaction as described in the section below
French: (1) Effets considérés comme des RLP décrits plus en détail dans la rubrique ci-dessous (2) Effet indésirable particulier décrit plus en détail dans la rubrique ci-dessous
English: 6MWT (metres)
French: 6MWT (mètres)
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour.
French: Le débit de perfusion maximal est de 25 mL/heure.
English: A slower infusion rate may be prescribed when clinically appropriate according to the physician's judgment, for example at the beginning of the treatment or in case of previous infusion-related reactions (IRRs).
French: Un débit de perfusion plus lent pourra être prescrit si le médecin le juge cliniquement approprié, par exemple en début de traitement ou en cas de survenue antérieure de réactions liées à la perfusion (RLP).
English: Patient's weight (44 kg) × dose (1 mg/kg) = Patient dose (44 mg) 44 mg divided by 10 mg/vial = 4.4 vials, therefore, 5 vials should be reconstituted.
French: Poids du patient (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose du patient (44 mg) 44 mg divisés par 10 mg/flacon = 4,4 flacons ; par conséquent, 5 flacons doivent être reconstitués.
English: f) When the last syringe is empty, the dosage syringe is replaced with a 20 mL syringe filled with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
French: f) Une fois que la dernière seringue est vide, la seringue d'administration doit être remplacée par une seringue de 20 mL remplie d'une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/mL (0,9 %).
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
French: Afin d'obtenir des données à long terme sur l'efficacité et la sécurité du traitement par Lamzede et de caractériser la population atteinte d'alphamannosidose dans son ensemble, notamment la variabilité des manifestations cliniques, ainsi que la progression et l'évolution naturelle de la maladie, il est demandé au titulaire de l'autorisation de mise sur le marché de soumettre les résultats d'une étude basée sur une source de données adéquate issue d'un registre des patients atteints d'alpha-mannosidose.
English: - The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
French: - Les autres composants sont : phosphate disodique dihydraté, phosphate monosodique dihydraté, mannitol et glycine.
English: This medicine must not be used if the reconstituted solution contains opaque particles or is discoloured.
French: Ce médicament ne doit pas être utilisé si la solution reconstituée contient des particules opaques ou si elle a changé de couleur.
English: Lamzede contains sodium
French: Lamzede contient du sodium
English: Paediatric Study rhLAMAN-08.
French: Étude pédiatrique rhLAMAN-08.
English: The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
French: La séquence d'acides aminés de la protéine monomérique est identique à celle de l'enzyme humaine naturellement présente, l'alpha-mannosidase.
English: If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
French: En cas d'utilisation non immédiate, la solution reconstituée doit être conservée au réfrigérateur pendant un maximum de 24 heures.
English: In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.
French: Si des symptômes tels qu'un angiœdème (gonflement de la langue ou de la gorge), une obstruction des voies aériennes supérieures ou une hypotension surviennent pendant ou juste après la perfusion, une anaphylaxie ou une réaction anaphylactoïde doit être suspectée.
English: - If you have an infusion-related reaction you may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
French: - En cas de réaction liée à la perfusion, il est possible que vous receviez des médicaments supplémentaires pour traiter la réaction ou permettant d'éviter de futures réactions.
English: The typical manifestations of the disease include distinctive facial features, mental retardation, difficulty in controlling movements, difficulties in hearing and speaking, frequent infections, skeletal problems, muscle pain and weakness.
French: Les manifestations typiques de la maladie comprennent un facies caractéristique, un retard mental, des difficultés à contrôler les mouvements, des problèmes d'audition et des difficultés à parler, des infections fréquentes, des problèmes osseux, des douleurs et une faiblesse musculaires.
English: The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information qui pourrait être disponible et, si nécessaire, ce RCP sera mis à jour.
English: Appropriate medical support should be readily available when velmanase alfa is administered.
French: Une assistance médicale appropriée doit être rapidement accessible lors de l'administration de la velmanase alfa.
English: IRRs (including hypersensitivity, nausea, vomiting, pyrexia, chills, feeling hot, malaise, urticaria, anaphylactoid reaction and hyperhidrosis) were reported in 9% of the patients (3 out of 33 patients) in clinical studies.
French: Des RLP (incluant hypersensibilité, nausée, vomissement, fièvre, frissons, sensation de chaud, malaise, urticaire, réaction anaphylactoïde et hyperhidrose) ont été rapportées chez 9 % des patients (3 patients sur 33) au cours des études cliniques.
English: The patient received saline infusion in a hospital setting and was then discharged after 6-hour observation.
French: Le patient a reçu une perfusion de sérum physiologique dans un cadre hospitalier et a ensuite quitté l'hôpital après 6 heures d'observation.
English: Combined
French: Combinés
English: <18 years(2) ≥18 years(2)
French: ≥ 18 ans(2)
English: Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
French: L'alpha-mannosidose est une maladie génétique rare due au manque d'une enzyme appelée alpha-mannosidase, laquelle est nécessaire pour décomposer certains sucres (appelés « oligosaccharides riches en mannose ») dans le corps.
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
French: En cas d'apparition d'une réaction allergique sévère ou d'une réaction de type anaphylactique, il est recommandé d'interrompre immédiatement le traitement par la velmanase alfa et les protocoles médicaux en vigueur pour le traitement d'urgence doivent être suivis.
English: - Most of the time you can still be given Lamzede even if you experience an infusion-related reaction.
French: - Dans la plupart des cas, le traitement par Lamzede pourra tout de même vous être donné, même si vous présentez une réaction liée à la perfusion.
English: Velmanase alfa, the active substance of Lamzede, is a recombinant form of human alpha-mannosidase.
French: La velmanase alfa, la substance active de Lamzede, est une forme recombinante d'alpha-mannosidase humaine.
English: In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
French: Au cours des études cliniques, un patient a développé une insuffisance rénale aiguë considérée comme possiblement liée au traitement de l'étude.
English: Pharmacodynamic
French: Pharmacodynamique
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
French: Classe pharmacothérapeutique : autres médicaments des voies digestives et du métabolisme, enzymes.
English: This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
French: Ce médicament doit être utilisé exclusivement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'alpha-mannosidose ou d'autres maladies similaires et doit être impérativement administré par un professionnel de santé.
English: A post-hoc multiparametric responders analysis supports the benefit of longer treatment with velmanase alfa in 87.9% of responders in at least 2 domains at last observation (table 4).
French: L'analyse post hoc multiparamétrique des sujets répondant au traitement confirme les bénéfices d'un traitement plus long par la velmanase alfa chez 87,9 % des sujets ayant répondu au traitement dans au moins 2 domaines lors de la dernière évaluation (tableau 4).
English: Based on this criteria mild to moderate patients, presenting heterogeneous severity with ability to perform endurance tests, large variability of clinical manifestations and age of onset were enrolled.
French: À partir de ce critère, des patients atteints d'une forme légère à modérée, présentant une maladie de sévérité hétérogène mais capables de passer les tests d'endurance, avec une grande variabilité des manifestations cliniques et de l'âge à l'apparition de la maladie, ont été recrutés.
English: The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
French: La dose maximale de velmanase alfa administrée au cours des études cliniques a été une dose unique de 100 unités/kg (correspondant à environ 3,2 mg/kg).
English: The clearance of velmanase alfa from plasma (mean 6.7 mL/h/kg) is consistent with a rapid cellular uptake of velmanase alfa via mannose receptors.
French: La clairance plasmatique de la velmanase alfa (moyenne : 6,7 mL/h/kg) concorde avec une absorption cellulaire rapide de la velmanase alfa via les récepteurs du mannose.