FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Quatre études ont été menées pour examiner les niveaux de neutrophiles dans le sang sur un total de 146 volontaires sains traités par Zarzio ou Neupogen.
Portuguese: Quatro estudos analisaram os níveis de neutrófilos no sangue num total de 146 voluntários saudáveis que receberam o Zarzio ou o Neupogen.
French: Pour plus d'informations sur le traitement par Zarzio, veuillez consulter la notice (également comprise dans l'EPAR) ou contacter votre médecin ou votre pharmacien.
Portuguese: Para mais informações sobre o tratamento com o Zarzio, leia o Folheto Informativo (também parte do EPAR) ou contacte o seu médico ou farmacêutico.
French: La Commission européenne a délivré une autorisation de mise sur le marché valide dans toute l'Union européenne pour Zarzio, le 6 février 2009.
Portuguese: Em 6 de fevereiro de 2009, a Comissão Europeia concedeu uma Autorização de Introdução no Mercado, válida para toda a União Europeia, para o Zarzio.
French: Zarzio est généralement administré dans un centre de traitement spécialisé, bien que les patients qui le reçoivent par injection sous-cutanée puissent s'administrer eux-mêmes l'injection dès lors qu'ils ont reçu les instructions appropriées.
Portuguese: O Zarzio é geralmente administrado num centro de tratamento especializado, embora os doentes que o recebam por via subcutânea o possam autoadministrar após receberem um treino adequado.
French: Il explique de quelle manière l'évaluation du médicament à laquelle le comité des médicaments à usage humain (CHMP) a procédé l'a conduit à rendre un avis favorable à l'octroi d'une autorisation de mise sur le marché et à établir ses recommandations relatives aux conditions d'utilisation de Zarzio.
Portuguese: O seu objetivo é explicar o modo como o Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) avaliou o medicamento a fim de emitir um parecer favorável à concessão de uma Autorização de Introdução no Mercado, bem como as suas recomendações sobre as condições de utilização do Zarzio.
French: Quelles sont les mesures prises pour assurer l'utilisation sûre et efficace de Zarzio?
Portuguese: Que medidas estão a ser adotadas para garantir a utilização segura e eficaz do Zarzio?
French: L'effet indésirable le plus communément observé sous Zarzio (chez plus d'un patient sur dix) réside dans les douleurs musculo-squelettiques (douleurs dans les muscles et les os).
Portuguese: Os efeitos secundários mais frequentes associados ao Zarzio (observados em mais de 1 doente em cada 10) são dores musculosqueléticas (dores nos músculos e nos ossos).
French: Le principe actif de Zarzio, le filgrastim, est très similaire à une protéine humaine appelée «facteur de croissance de la lignée granulocytaire» (G-CSF).
Portuguese: A substância ativa do Zarzio, o filgrastim, é similar a uma proteína humana denominada fator estimulante de colónias de granulócitos (G-CSF).
French: Quel est le bénéfice démontré par Zarzio au cours des études?
Portuguese: Qual o benefício demonstrado pelo Zarzio durante os estudos?
French: Il a dès lors recommandé l'octroi d'une autorisation de mise sur le marché pour Zarzio.
Portuguese: O Comité recomendou a concessão de uma autorização de introdução no mercado para o Zarzio.
French: Zarzio est une solution injectable ou pour perfusion (goutte-à-goutte dans une veine) en seringue préremplie.
Portuguese: O Zarzio é uma solução injetável ou para perfusão (gota a gota numa veia) em seringa pré-cheia.
French: Ce résultat a été jugé suffisant pour démontrer que les bénéfices de Zarziol sont comparables à ceux du médicament de référence.
Portuguese: Estes dados foram considerados suficientes para demonstrar que o benefício do Zarzio é comparável ao do medicamento de referência.
French: Le CHMP a conclu que, compte tenu des exigences de l'UE, Zarzio présente un profil de qualité, de sécurité d'emploi et d'efficacité comparable à celui de Neupogen.
Portuguese: O CHMP concluiu que, em conformidade com o exigido pela legislação comunitária, o Zarzio demonstrou ter qualidade, segurança e eficácia comparáveis às do Neupogen.
French: Zarzio peut également être utilisé chez les patients qui sont sur le point de donner des cellules souches sanguines en vue d'une transplantation, pour aider la moelle osseuse à produire ces cellules.
Portuguese: O Zarzio pode igualmente ser utilizado em indivíduos prestes a doar células estaminais para transplante, por forma a ajudar a medula óssea a produzir estas células.
French: Le médicament de référence de Zarzio est Neupogen.
Portuguese: O medicamento de referência do Zarzio é o Neupogen.
French: Au cours des études, Zarzio et Neupogen ont induit des augmentations similaires des taux de neutrophiles sanguins chez les volontaires sains.
Portuguese: No tratamento com o Zarzio e o Neupogen obtiveram-se aumentos semelhantes das contagens de neutrófilos no sangue em voluntários saudáveis durante os estudos.
French: D'autres effets indésirables sont observables chez plus d'un patient sur dix, en fonction de la pathologie pour laquelle le médicament est utilisé.
Portuguese: Poderão ser observados outros efeitos secundários em mais de 1 doente em cada 10, dependendo da doença para que foi utilizado o Zarzio.
French: Zarzio est un médicament «biosimilaire».
Portuguese: O Zarzio é um medicamento biológico similar.
French: Un plan de gestion des risques a été élaboré pour s'assurer que Zarzio est utilisé d'une manière aussi sûre que possible.
Portuguese: Foi desenvolvido um plano de gestão dos riscos para garantir a utilização segura do Zarzio.
French: Pourquoi Zarzio a-t-il été approuvé?
Portuguese: Por que foi aprovado o Zarzio?
French: Zarzio est administré par injection sous-cutanée (sous la peau) ou perfusion intraveineuse.
Portuguese: O Zarzio é administrado por injeção subcutânea ou por perfusão numa veia.
French: Qu'est-ce que Zarzio?
Portuguese: O que é o Zarzio?
French: Zarzio a été étudié pour démontrer sa similitude au médicament de référence, Neupogen.
Portuguese: Os estudos efetuados com o Zarzio tiveram por objetivo demonstrar a sua equivalência ao medicamento de referência, o Neupogen.
French: Quel est le risque associé à l'utilisation de Zarzio?
Portuguese: Qual é o risco associado ao Zarzio?
French: Comment Zarzio est-il utilisé?
Portuguese: Como se utiliza o Zarzio?
French: Comment Zarzio agit-il?
Portuguese: Como funciona o Zarzio?
French: Dans quel cas Zarzio est-il utilisé?
Portuguese: Para que é utilizado o Zarzio?
French: Quelles études ont été menées sur Zarzio?
Portuguese: Como foi estudado o Zarzio?
French: 100 mg gélules
Portuguese: 100 mg
French: Plaquette thermoformé (alu/Aclar)
Portuguese: Blister (alumínio/aclar) 84 cápsulas
French: Numéro AMM UE Nom (de fantaisie)
Portuguese: Número UE da AIM Nome de fantasia Dosagem Forma farmacêutica
French: Dosage
Portuguese: Cápsulas
French: Date de première autorisation : 20 novembre 2002 Date du dernier renouvellement : 20 novembre 2012
Portuguese: Data da primeira autorização: 20 de novembro de 2002 Data da última renovação: 20 de novembro de 2012
French: Séparer le long des perforations 2.
Portuguese: Separar nas perfurações 2.
French: Autres médicaments et Zavesca
Portuguese: Outros medicamentos e Zavesca
French: Ils peuvent diminuer la quantité de Zavesca dans votre corps.
Portuguese: Estes podem diminuir a quantidade de Zavesca no seu organismo.
French: Pour retirer la gélule :
Portuguese: Para retirar a cápsula:
French: Mode d'administration Zavesca peut être pris avec ou sans nourriture.
Portuguese: Zavesca pode ser tomado com ou sem alimentos.
French: Si vous avez pris plus de Zavesca que vous n'auriez dû
Portuguese: Se tomar mais Zavesca do que deveria
French: Vous ne devez pas prendre Zavesca si vous êtes enceinte ou désirez le devenir.
Portuguese: Não deve tomar Zavesca se estiver grávida ou se planeia engravidar.
French: Zavesca peut vous causer une sensation de vertige.
Portuguese: Zavesca pode fazê-lo sentir tonturas.
French: AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPECIALE(S), SI NECESSAIRE DATE DE PEREMPTION
Portuguese: OUTRA(S) ADVERTÊNCIA(S) ESPECIAI(S), SE NECESSÁRIO
French: A ce jour, l'expérience clinique chez ces patients est trop limitée pour permettre des recommandations posologiques spécifiques.
Portuguese: Atualmente, a experiência clínica nestes doentes é insuficiente para ser possível fornecer recomendações posológicas.
French: Si vous perdez du poids au début de votre traitement par Zavesca ne vous inquiétez pas.
Portuguese: Se perder algum peso quando iniciar o tratamento com Zavesca não se preocupe.
French: Indiquer à votre médecin si vous recevez des médicaments contenant de l'imiglucérase, qui sont quelquefois utilisés en même temps que Zavesca.
Portuguese: Informe o seu médico se estiver a tomar medicamentos que contenham imiglucerase, que são por vezes utilizados ao mesmo tempo que o Zavesca.
French: Classe pharmacothérapeutique : autres produits pour le tube digestif et le métabolisme, Code ATC : A16AX06
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do aparelho digestivo e do metabolismo, Código ATC: A16AX06
French: Nom et adresse du fabricant responsable de la libération des lots Actelion Manufacturing GmbH
Portuguese: Nome e endereço do fabricante responsável pela libertação do lote Actelion Manufacturing GmbH
French: Parmi les 41 patients inclus dans l'essai 14 patients ont été traités par Zavesca pendant plus de 3 ans.
Portuguese: Entre os 41 doentes introduzidos no ensaio, 14 doentes foram tratados com Zavesca durante mais de 3 anos.
French: si vous êtes allergique au miglustat ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Portuguese: - se tem alergia ao miglustato ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
French: A. FABRICANT RESPONSABLE DE LA LIBERATION DES LOTS
Portuguese: A. FABRICANTE RESPONSÁELPELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
French: Posologie recommandée 200 mg trois fois par jour 200 mg deux fois par jour 100 mg trois fois par jour 100 mg deux fois par jour 100 mg une fois par jour
Portuguese: Posologia recomendada 200 mg três vezes por dia 200 mg duas vezes por dia 100 mg três vezes por dia 100 mg duas vezes por dia 100 mg uma vez por dia
French: Dix-huit patients ont ensuite continué à recevoir Zavesca conformément à un protocole thérapeutique optionnel d'extension.
Portuguese: Dezoito doentes continuaram então a receber Zavesca, sob um protocolo opcional de prolongamento do tratamento.
French: Si vous avez oublié de prendre Zavesca
Portuguese: Caso se tenha esquecido de tomar Zavesca
French: Ces effets peuvent être des signes de neuropathies périphériques, dues à des effets secondaires de Zavesca ou ils peuvent être dus à un problème déjà présent.
Portuguese: Estes podem ser sinais de neuropatia periférica, devido aos efeitos secundários de Zavesca ou podem ser causados por doenças já existentes.
French: Zavesca contient la substance active miglustat qui appartient à un groupe de médicaments agissant sur le métabolisme.
Portuguese: Zavesca contém a substância ativa miglustato que pertence a uma grupo de medicamentos que alteram o metabolismo.
French: Qu'est-ce que Zavesca et dans quel cas est-il utilisé.
Portuguese: O que é Zavesca e para que é utilizado
French: Votre médecin pratiquera les tests suivants avant le traitement et pendant le traitement par Zavesca: - un examen pour vérifier les nerfs de vos bras et de vos jambes - Le dosage de votre taux en vitamine B12.
Portuguese: O seu médico realizará os seguintes testes antes e durante o tratamento com Zavesca: - um exame para verificar os nervos nos braços e pernas - medição dos níveis de vitamina B12.
French: L'efficacité de Zavesca chez les enfants et les adolescents âgés de 0 à 17 ans atteints de la maladie de Gaucher de type 1 n'a pas été établie.
Portuguese: A eficácia de Zavesca em crianças e adolescentes com idades entre os 0-17 anos com doença de Gaucher tipo 1 não foi estabelecida.
French: La croissance doit être surveillée chez les enfants et les adolescents pendant le traitement par Zavesca ; le rapport bénéfice/risque doit être réévalué sur une base individuelle pour la poursuite du traitement.
Portuguese: O crescimento deve ser monitorizado em doentes pediátricos e adolescentes durante o tratamento com Zavesca; o balanço risco/benefício deve ser reavaliado numa base individual para efeitos de continuação de tratamento.
French: Cette étude indiquait également que Zavesca n'a pas ou peu d'effet sur la pharmacocinétique de l'imiglucérase.
Portuguese: Este estudo indicou igualmente que Zavesca tem um efeito nulo ou reduzido sobre a farmacocinética de imiglucerase.
French: N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption qui est indiquée sur sur la boîte après « EXP ».
Portuguese: Não tome este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior após "VAL.".
French: Effets indésirables les plus graves :
Portuguese: Efeitos secundários mais sérios:
French: Les tests aideront le médecin à déterminer si ces effets sont dus à votre maladie ou à d'autres conditions existantes ou à des effets indésirables du Zavesca (cf rubrique 4 pour de plus amples détails).
Portuguese: Os testes ajudarão o médico a decidir se estes efeitos são devidos à sua doença ou a outras doenças já existentes ou aos efeitos secundários de Zavesca (ver secção 4 para obtenção de pormenores adicionais).
French: Décoller le papier à hauteur des flèches 3.
Portuguese: Puxar para trás o papel nas setas 3.
French: La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Portuguese: Este folheto foi revisto pela última vez em:
French: Après 3 ans d'un traitement continu par Zavesca, les diminutions moyennes du volume du foie et de la rate étaient respectivement de 17,5% et de 29,6%.
Portuguese: Após 3 anos de tratamento contínuo com Zavesca, as reduções médias do volume do fígado e do baço corresponderam a 17,5% e 29,6%, respetivamente.
French: Les données pour supporter la sécurité d'emploi et l'efficacité de Zavesca dans la maladie de Niemann-Pick de type C proviennent d'un essai clinique, prospectif, en ouvert et d'une étude rétrospective.
Portuguese: Os dados para suportar a segurança e eficácia de Zavesca na doença de Niemann-Pick tipo C são provenientes de um ensaio clínico aberto, prospetivo e de um inquérito retrospetivo.
French: Quelquefois, votre médecin aura besoin de diminuer la dose de Zavesca ou d'arrêter Zavesca pour mettre fin aux tremblements.
Portuguese: Por vezes, o seu médico necessitará de reduzir a dose ou suspender o tratamento com Zavesca para parar o tremor.
French: Si vous avez la diarrhée, votre médecin peut vous demander de modifier votre régime alimentaire pour diminuer votre consommation de lactose et d'hydrates de carbone tels que le saccharose (sucre de canne), ou de ne pas prendre Zavesca avec de la nourriture, ou de réduire temporairement la posologie de votre médicament.
Portuguese: Se tiver diarreia, o seu médico poderá pedir-lhe para alterar a sua dieta para reduzir a sua ingestão de lactose e hidratos de carbono tal como a sacarose (açúcar de cana), ou para não tomar Zavesca juntamente com os alimentos ou para reduzir temporariamente a sua dose.
French: Zavesca a été utilisé dans des essais cliniques à des doses dix fois supérieures à la dose recommandée : ceci entraîne une diminution du nombre des globules blancs et d'autres effets indésirables similaires à ceux décrits dans la rubrique 4.
Portuguese: Zavesca tem sido utilizado em ensaios clínicos em doses dez vezes mais altas do que a dose recomendada: isto causou diminuições de glóbulos brancos e outros efeitos secundários semelhantes aos descritos na secção 4.
French: En raison de l'expérience limitée chez ces patients, Zavesca doit être utilisé avec prudence chez les patients souffrant d'insuffisance rénale ou hépatique.
Portuguese: Devido à experiência limitada, Zavesca deve ser utilizado com cuidado nos doentes com compromisso renal ou hepático.
French: Zavesca a été administré à des doses allant jusqu'à 3000 mg/jour pendant six mois chez des patients VIH positifs au cours des essais cliniques.
Portuguese: Zavesca foi administrado a doses até 3 000 mg/dia, por um período até seis meses, em doentes VIH positivos, no decorrer de ensaios clínicos.
French: Il est recommandé de surveiller régulièrement les concentrations en vitamine B12 en raison de la grande prévalence des déficits en vitamine B 12 chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1.
Portuguese: Recomenda-se a monitorização regular do nível de vitamina B12 devido à elevada prevalência de deficiência de vitamina B12 nos doentes com doença de Gaucher tipo 1.
French: Après 12 mois, la diminution moyenne du volume du foie était de 12,1% et la diminution moyenne du volume de la rate de 19,0%.
Portuguese: Ao fim de 12 meses, observou-se uma redução média do volume do fígado de 12,1% e uma redução média do volume do baço de 19,0%.
French: Le bénéfice d'un traitement par Zavesca pour le patient doit être évalué sur une base régulière (cf rubrique 4.4).
Portuguese: O benefício do tratamento com Zavesca para o doente deve ser avaliado numa base regular (ver secção 4.4).
French: Il n'y a pas d'expérience avec l'utilisation de Zavesca chez les patients de plus de 70 ans.
Portuguese: Idosos Não existe experiência com uso de Zavesca em doentes com mais de 70 anos de idade.
French: Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir annexe I: Résumé des Caractéristiques du Produit, rubrique 4.2)
Portuguese: Medicamento de receita médica restrita, de utilização reservada a certos meios especializados (ver anexo I: Resumo das Características do Medicamento, secção 4.2).
French: N'arrêter pas de prendre Zavesca sans en avoir parlé avec votre médecin.
Portuguese: Não interrompa o tratamento com Zavesca sem falar com o seu médico.
French: Des étourdissements ont été rapportés comme étant un des effets indésirables fréquents ; les patients souffrant d'étourdissements ne doivent pas conduire de véhicules ni utiliser de machines.
Portuguese: As tonturas têm sido referidas como uma reação adversa frequente e, como tal, os doentes que sofrem de tonturas não devem conduzir ou utilizar máquinas.
French: Une étude complémentaire de monothérapie par Zavesca a été réalisée chez 18 patients avec une dose quotidienne totale de 150 mg et les résultats indiquent une efficacité réduite par rapport à une dose journalière totale de 300 mg.
Portuguese: Um estudo adicional de monoterapêutica foi levado a cabo em 18 doentes, numa dose diária total de 150 mg, e os resultados indicam uma eficácia reduzida, em comparação com uma dose diária total de 300 mg.
French: - La surveillance de votre croissance si vous êtes un enfant ou un adolescent atteint de maladie de Niemann-Pick type C. - La surveillance de la numération de vos plaquettes sanguines.
Portuguese: - monitorização do crescimento se for uma criança ou adolescente com doença de Niemann-Pick tipo C - monitorização da contagem de plaquetas sanguíneas
French: Affections du métabolisme et de la nutrition Très fréquents
Portuguese: Doenças do metabolismo e da nutrição Muito frequentes
French: En comparaison des valeurs à 6 mois, le contrôle de la maladie était inchangé après 18 et 24 mois de traitement en monothérapie par Zavesca (20 et 6 patients, respectivement).
Portuguese: Quando comparadas com as medições aos 6 meses, o controlo da doença estava inalterado após 18 e 24 meses de monoterapia com Zavesca (20 e 6 doentes, respetivamente).
French: Chez certains patients, les diminutions de la numération plaquettaire et les augmentations de l'activité de la chitotriosidase ont indiqué que la monothérapie avec Zavesca pouvait ne pas maintenir le même contrôle de l'activité de la maladie chez tous les patients.
Portuguese: Em alguns doentes verificaram-se reduções da contagem de plaquetas e aumentos na atividade da quitotriosidase-o que indica que a monoterapêutica com Zavesca pode não manter o mesmo controlo da atividade da doença em todos os doentes.
French: L'étude rétrospective a inclus une série de 66 cas de patients traités par Zavesca hors essais cliniques pendant une durée moyenne de 1,5 an.
Portuguese: O inquérito incluiu séries de casos de 66 doentes tratados com Zavesca fora do ensaio clínico durante uma duração média de 1,5 anos.
French: Dépression, insomnie, baisse de la libido Affections du système nerveux Très fréquents
Portuguese: Depressão, insónia, líbido diminuída Doenças do sistema nervoso Muito frequentes
French: Zavesca a été étudié dans des indications pour lesquelles certains événements rapportés comme effets indésirables, tels que des symptômes/signes neurologiques et neuropsychologiques, des troubles cognitifs et des thrombocytopénies pourraient également être dus aux conditions sous-jacentes.
Portuguese: Zavesca tem sido estudado em indicações onde determinados acontecimentos notificados como reações adversas, tais como sinais/sintomas neurológicos e neurofisiológicos, disfunção cognitiva e trombocitopenia, podiam também ser devidos às doenças de base.
French: Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de l'Agence européenne du médicament http://www.ema.europa.eu/.
Portuguese: Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/.
French: Notice : Information de l'utilisateur Zavesca 100 mg, gélules
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o utilizador Zavesca 100 mg cápsulas
French: Gélules 84 gélules
Portuguese: 84 cápsulas
French: Votre médecin vous fera faire des tests avant et pendant votre traitement par Zavesca pour évaluer ce problème (voir rubrique 2).
Portuguese: O seu médico irá proceder à realização de alguns testes antes e durante o tratamento com Zavesca para avaliar estas reações (ver secção 2).
French: Aucun patient n'a montré une détérioration rapide de la maladie de Gaucher de type 1 après la substitution par Zavesca en monothérapie.
Portuguese: Nenhum doente apresentou deterioração rápida de doença de Gaucher tipo 1 após a comutação para monoterapia com Zavesca.
French: L'utilisation de Zavesca est déconseillée chez les patients souffrant d'insuffisance rénale sévère (clairance de la créatinine < 30 ml/min/1,73 m2).
Portuguese: Não se recomenda o uso de Zavesca em doentes com compromisso renal grave (depuração da creatinina < 30 ml/min/1,73 m2).
French: Au cours des 6 premiers mois, chez les patients dont le traitement a été substitué par Zavesca, le volume du foie et de la rate et le taux d'hémoglobine sont restés inchangés.
Portuguese: Nos primeiros 6 meses, nos doentes que passaram para Zavesca, os volumes do fígado e do baço e os níveis de hemoglobina estiverem inalterados.
French: Ne pas conserver à une température supérieure à 30°C.
Portuguese: Não conservar acima de 30ºC.
French: Le traitement par Zavesca a été arrêté prématurément chez 6 patients en raison d'un risque potentiel d'aggravation de la maladie, comme défini dans le protocole de l'étude.
Portuguese: Seis doentes tiveram tratamento com miglustato prematuramente descontinuado por potencial agravamento da doença, tal como definido no estudo.
French: Les effets indésirables rapportés à partir des études cliniques et des notifications spontanées, survenant chez plus de 1 % des patients, sont présentés dans le tableau ci- dessous, par classe de systèmes d'organes et fréquence (très fréquent: ≥ 1/10, fréquent ≥ 1/100, < 1/10, peu fréquent ≥ 1/1000 à <1/100, rare ≥1/10 000 à
Portuguese: As reações adversas dos ensaios clínicos e notificações espontâneas, ocorrendo em >1% dos doentes, são apresentadas no quadro abaixo por sistema de classes de órgãos e frequência (muito frequentes: ≥ 1/10, frequentes ≥ 1/100, < 1/10, pouco frequentes: ≥ 1/1 000 a < 1/100, raros: ≥ 1/10 000 a < 1/1 000, muito raros: < 1/10 000).
French: En cas de surdosage une prise en charge médicale générale est recommandée.
Portuguese: Abordagem São recomendados cuidados médicos gerais em caso de sobredosagem.
French: • Zavesca est utilisé pour traiter la maladie de Gaucher de type 1 légère à modérée chez les adultes.
Portuguese: • Zavesca é usado para tratar a doença de Gaucher tipo 1 ligeira a moderada em adultos.