FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Administration of these medicinal products is expected to reduce the effect of cholic acid.
Dutch: Toediening van deze geneesmiddelen zal naar verwachting het effect van cholzuur verminderen.
English: What Orphacol is and what it is used for
Dutch: Wat is Orphacol en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
English: Treatment with cholic acid should be stopped if abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Dutch: De behandeling met cholzuur moet worden stopgezet, als een abnormale hepatocellulaire functie, afgemeten aan de protrombinetijd, niet verbetert binnen drie maanden nadat de cholzuurbehandeling is ingesteld.
English: The daily dose may be divided if it consists of more than one capsule in order to mimic the continuous production of cholic acid in the body and to reduce the number of capsules that need to be taken per administration.
Dutch: Als de dagdosis uit meer dan één capsule bestaat, kan deze over meerdere doses worden verdeeld om de voortdurende aanmaak van cholzuur in het lichaam na te bootsen en het aantal capsules te verminderen dat per toediening moet worden ingenomen.
English: Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Dutch: Tijdelijke verhogingen van transaminasen bij aanvang van de cholzuurbehandeling zijn waargenomen en zijn geen aanwijzing voor een noodzakelijke verlaging van de dosering, als GGT niet verhoogd is en als galzuurconcentraties in serum dalen of binnen het normale bereik liggen.
English: This reflects restoration of an effective feedback control of bile acid synthesis and a metabolic equilibrium.
Dutch: Dit wijst op herstel van een effectieve feedbackregulering van de galzuursynthese en een metabool evenwicht.
English: Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency
Dutch: Δ4-3-oxosteroïd-5β-reductasedeficiëntie
English: Cholic acid This medicine is subject to additional monitoring.
Dutch: Cholzuur Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring.
English: The daily dose in infants from 1 month to 2 years of age, children and adolescents ranges from 5 to 15 mg/kg and must be adjusted individually for each patient.
Dutch: De dagelijkse dosis voor zuigelingen van 1 maand tot 2 jaar, kinderen en adolescenten varieert van 5 tot 15 mg/kg en moet voor elke patiënt individueel worden aangepast.
English: Detailed medium- to long-term data are available for 5 of these patients, of whom 1 has been treated with cholic acid monotherapy.
Dutch: Gedetailleerde middellange- tot langetermijngegevens zijn beschikbaar voor 5 van deze patiënten, van wie er 1 behandeld werd met cholzuur als monotherapie.
English: Liver parameters should also be monitored, preferentially more frequently than serum and/or urine bile acid levels.
Dutch: De leverparameters dienen eveneens te worden gecontroleerd, bij voorkeur frequenter dan de galzuurconcentraties in serum en/of urine.
English: Pack sizes are available in 30, 60 and 120 capsules.
Dutch: Er zijn verpakkingen van 30, 60 en 120 capsules.
English: These reactions abated after dose reduction and are suggestive of overdose.
Dutch: Deze bijwerkingen namen af na verlaging van de dosering en duiden op overdosering.
English: During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and/or urine bile acid levels should be monitored intensively (at least every three months during the first year of treatment, every six months during the second year) using suitable analytical techniques.
Dutch: Tijdens het instellen van de therapie en het aanpassen van de dosering dienen de galzuurconcentraties in serum en/of urine intensief te worden gecontroleerd (minimaal elke drie maanden tijdens het eerste behandelingsjaar en elke zes maanden tijdens het tweede) met behulp van geschikte analysetechnieken.
English: Orphacol contains a certain sugar (lactose monohydrate).
Dutch: Orphacol bevat een bepaald suiker (lactosemonohydraat).
English: Before treatment your doctor will make an assessment from your laboratory tests to determine the correct dose for you.
Dutch: Voor aanvang van de behandeling bepaalt de arts op grond van de laboratoriumonderzoeken wat de juiste dosering voor u is.
English: Cholic acid therapy has been used for infants from one month of age, and for children and adolescents.
Dutch: Cholzuurtherapie is toegepast bij zuigelingen vanaf een leeftijd van één maand en op kinderen en adolescenten.
English: The oral LD50 in mice is 1520 mg/kg.
Dutch: De orale LD50 bij muizen is 1 520 mg/kg.
English: If your doctor has prescribed a dose which requires you to take more than one capsule per day, you and your doctor can decide how this will be taken during the day.
Dutch: Als uw arts u meerdere capsules per dag heeft voorgeschreven, kunt u samen met uw arts bepalen hoe u de capsules over de dag wilt verdelen.
English: Orphacol is not expected to have an effect on the ability to drive and use machines.
Dutch: Het is niet te verwachten dat Orphacol invloed heeft op de rijvaardigheid of het vermogen om machines te bedienen.
English: Patients with hepatic impairment should be monitored closely.
Dutch: Patiënten met leverfunctiestoornis dienen zorgvuldig te worden gecontroleerd.
English: Orphacol is available as hard capsules (capsules) of oblong shape.
Dutch: Orphacol is verkrijgbaar als harde capsules die langwerpig van vorm zijn.
English: Orphacol capsules are taken by mouth with a meal at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
Dutch: Orphacol-capsules worden elke dag op ongeveer hetzelfde tijdstip (‘s ochtends en/of 's avonds) via de mond bij de maaltijd ingenomen.
English: Oblong, opaque, green and white capsule.
Dutch: Langwerpige, ondoorzichtige, groen-witte capsule.
English: Cholic acid, a primary bile acid, is partially absorbed in the ileum.
Dutch: Cholzuur, een primair galzuur, wordt gedeeltelijk geresorbeerd in het ileum.
English: Mass spectrometry analysis of urine during cholic acid therapy shows the presence of cholic acid and a marked reduction, or even complete elimination of the toxic bile acid metabolites.
Dutch: Massaspectrometrische analyse van urine tijdens cholzuurtherapie laat de aanwezigheid van cholzuur en een opvallende daling of zelfs volledige eliminatie van de toxische galzuurmetabolieten zien.
English: Healthcare professionals are asked to report any suspected adverse reactions via the national reporting system listed in Appendix V.
Dutch: Beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg wordt verzocht alle vermoedelijke bijwerkingen te melden via via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V.
English: In the case of an accidental overdose, treatment should be continued at the recommended dose after normalisation of clinical signs and/or biological abnormalities.
Dutch: In geval van een onbedoelde overdosering moet de behandeling na normalisering van klinische verschijnselen en/of biologische afwijkingen worden voortgezet met de aanbevolen dosering.
English: Orphacol contains cholic acid, a bile acid which is normally produced by the liver.
Dutch: Orphacol bevat cholzuur, een galzuur dat gewoonlijk door de lever wordt aangemaakt.
English: The intravenous LD50 of cholic acid in mice is 350 mg/kg body weight.
Dutch: De intraveneuze LD50 van cholzuur bij muizen is 350 mg/kg lichaamsgewicht.
English: The cholic acid contained in Orphacol replaces the bile acids that are missing due to the defect in bile acid production.
Dutch: Het cholzuur in Orphacol vervangt de galzuren die ontbreken als gevolg van het defect in de galzuuraanmaak.
English: Gallstones have been reported after long-term therapy with Orphacol.
Dutch: Galstenen zijn gemeld na langdurige behandeling met Orphacol.
English: There is a theoretical possibility that administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Dutch: Er bestaat een theoretische kans dat inname met voedsel de biologische beschikbaarheid van cholzuur kan vergroten en de verdraagbaarheid kan verbeteren.
English: Diarrhoea, increased transaminases and pruritus have been associated with overdosage and disappeared after dose reduction.
Dutch: Diarree, verhoogd transaminase en jeuk worden in verband gebracht met overdosering en verdwenen weer na een dosisreductie.
English: Concomitant use of phenobarbital with cholic acid (see section 4.5).
Dutch: Gelijktijdig gebruik van fenobarbital en cholzuur (zie rubriek 4.5).
English: Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (66.98 mg per capsule).
Dutch: Hulpstof(fen) met bekend effect: lactosemonohydraat (66,98 mg per capsule).
English: Content of capsules: Lactose monohydrate (see section 2 under ‘Orphacol contains lactose' for more information), colloidal anhydrous silica, magnesium stearate Capsule shell:
Dutch: Inhoud van de capsules: lactosemonohydraat (zie voor meer informatie rubriek 2 onder ‘Orphacol bevat lactose'), colloïdaal watervrij silica, magnesiumstearaat Omhulsel van de capsules:
English: Some medicines used to lower cholesterol levels, so-called bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam), and medicines to treat heartburn that contain aluminium may lessen the effect of Orphacol.
Dutch: Sommige geneesmiddelen voor verlaging van het cholesterolgehalte, zogeheten galzuurbindende middelen (colestyramine, colestipol, colesevelam), en geneesmiddelen tegen brandend maagzuur die aluminium bevatten, kunnen het effect van Orphacol verminderen.
English: Administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Dutch: Inname met voedsel kan de biologische beschikbaarheid van cholzuur vergroten en de verdraagbaarheid verbeteren.
English: Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Orphacol.
Dutch: Patiënten die eerder zijn behandeld met andere galzuren of andere cholzuurpreparaten, moeten tijdens het instellen van behandeling met Orphacol op dezelfde wijze zorgvuldig worden gecontroleerd.
English: • Risk of gallstones
Dutch: • risico van galstenen.
English: Oblong, opaque, blue and white capsule.
Dutch: Langwerpige, ondoorzichtige, blauwwitte capsule.
English: Deoxycholic acid is a secondary bile acid.
Dutch: Desoxycholzuur is een secundair galzuur.
English: The dose will then be further adjusted by your doctor depending on your body's response.
Dutch: Afhankelijk van hoe uw lichaam reageert, zal de arts de dosering vervolgens verder aanpassen.
English: If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urine bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Dutch: Als toediening van ciclosporine noodzakelijk wordt geacht, dienen de galzuurconcentraties in serum en urine nauwlettend te worden gecontroleerd en moet de dosering van cholzuur dienovereenkomstig worden aangepast.
English: - The active substance is cholic acid.
Dutch: - De werkzame stof in dit middel is cholzuur.
English: Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (145.79 mg per capsule).
Dutch: Hulpstof(fen) met bekend effect: lactosemonohydraat (145,79 mg per capsule).
English: Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Dutch: Gelijktijdige verhoging van gammaglutamyltransferase (GGT) in serum, alanineaminotransferase (ALAT) en/of galzuren in serum boven de normale waarden kunnen op overdosering wijzen.
English: Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Dutch: Laboratoriumtests lieten een verhoging van de concentraties van gammaglutamyltransferase (GGT), transaminasen en galzuur in serum zien.
English: Orphacol contains lactose
Dutch: Orphacol bevat lactose
English: Capsules of 50 mg cholic acid are blue and white and capsules of 250 mg cholic acid are green and white.
Dutch: Capsules van 50 mg cholzuur zijn blauwwit en capsules van 250 mg cholzuur zijn groen-wit.
English: The cholic acid dose for patients with familial hypertriglyceridemia will have to be established and adjusted as described, but an elevated dose, notably higher than the 500 mg daily limit for adult patients, may be required and safe.
Dutch: De dosering van cholzuur voor patiënten met familiaire hypertriglyceridemie dient te worden vastgesteld en aangepast zoals beschreven, maar een verhoogde dosering, duidelijk hoger dan de limiet van 500 mg per dag voor volwassen patiënten, kan nodig en veilig zijn.
English: In repeated-dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases.
Dutch: In onderzoek met herhaalde doses waren vaak gemelde effecten van cholzuur gewichtsafname, diarree en leverschade met verhoogde transaminasen.
English: Oral cholic acid therapy has been shown to: postpone or obviate the need for liver transplantation; restore normal laboratory parameters; improve histological lesions of the liver, and significantly improve all of the patient's symptoms.
Dutch: Aangetoond is dat met orale cholzuurtherapie een levertransplantatie wordt uitgesteld of overbodig wordt, normale laboratoriumparameters worden hersteld, histologische leverlaesies verbeteren en alle symptomen van de patiënt significant verbeteren.
English: 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency The daily dose ranges from 5 to 15 mg/kg in infants, children, adolescents and adults.
Dutch: 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïd-oxidoreductasedeficiëntie De dagelijkse dosis varieert van 5 tot 15 mg/kg bij zuigelingen, kinderen, adolescenten en volwassenen.
English: Phenobarbital antagonises the effect of cholic acid.
Dutch: Fenobarbital kan het effect van cholzuur tegenwerken.
English: The rational basis for treatment consists of restoration of the bile aciddependent component of bile flow enabling restoration of biliary secretion and biliary elimination of toxic metabolites; inhibition of the production of the toxic bile acid metabolites by negative feedback on cholesterol 7α-hydroxylase, which is the rate-limiting enzyme in bile acid synthesis; and improvement of the patient's nutritional status by correcting intestinal malabsorption of fats and fat-soluble vitamins.
Dutch: De rationele basis voor behandeling bestaat uit herstel van de galzuurafhankelijke component van de galafvoer wat herstel van de galsecretie en eliminatie van toxische metabolieten via de gal mogelijk maakt, remming van de aanmaak van de toxische galzuurmetabolieten door negatieve feedback op cholesterol-7α-hydroxylase (het snelheidsbepalende enzym in de galzuursynthese) en verbetering van de voedingsstatus van de patiënt door correctie van intestinale malabsorptie van vetten en in vet oplosbare vitaminen.
English: Bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam) and certain antacids (e.g. aluminium hydroxide) bind bile acids and lead to their elimination.
Dutch: Galzuurbindende middelen (colestyramine, colestipol, colesevelam) en bepaalde maagzuurremmers (bv. aluminiumhydroxide) binden galzuren en zorgen voor de eliminatie ervan.
English: Cholic acid is the predominant primary bile acid in man.
Dutch: Cholzuur is het overheersende primaire galzuur bij de mens.
English: Parenteral administration may cause haemolysis and cardiac arrest.
Dutch: Parenterale toediening kan hemolyse en hartstilstand veroorzaken.
English: SPECIFIC OBLIGATIONS TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Dutch: SPECIFIEKE VERPLICHTINGEN WAARAAN NA TOEKENNING VAN EEN VERGUNNING ONDER UITZONDERLIJKE OMSTANDIGHEDEN MOET WORDEN VOLDAAN
English: The usual starting dose is 5 to 15 mg per kilogram body weight every day in infants, children, adolescents and adults.
Dutch: De gebruikelijke startdosering is 5 tot 15 mg per kilogram lichaamsgewicht per dag bij zuigelingen, kinderen, adolescenten en volwassenen.
English: No data on the effects of cholic acid on fertility are available.
Dutch: Er zijn geen gegevens over de effecten van cholzuur op de vruchtbaarheid beschikbaar.
English: Taking Orphacol at regular times with a meal will help you remember to take this medicine, and may help your body to better take it up.
Dutch: Als u Orphacol op vaste tijden bij de maaltijd inneemt, vergeet u het minder snel en is uw lichaam beter in staat het middel op te nemen.
English: Cholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Dutch: Cholzuur heeft geen of verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
English: The available non-clinical data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential and toxicity to reproduction.
Dutch: Deze gegevens zijn afkomstig van onderzoek op het gebied van veiligheidsfarmacologie, toxiciteit bij herhaalde dosering, genotoxiciteit, carcinogeen potentieel en reproductietoxiciteit.
English: The dose of cholic acid in such patients should be established and adjusted as described, but an elevated dose, notably higher than the 500 mg daily limit for adult patients, may be required.
Dutch: Voor dergelijke patiënten dient de dosering van cholzuur te worden vastgesteld en aangepast zoals beschreven, maar een verhoogde dosering, duidelijk hoger dan de limiet van 500 mg per dag voor volwassen patiënten, kan nodig zijn.
English: The following table lists adverse reactions reported in the literature under treatment with cholic acid.
Dutch: De volgende tabel bevat een overzicht van in de literatuur beschreven bijwerkingen van behandeling met cholzuur.
English: After the initiation period, serum and/or urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Dutch: Na de instellingsperiode moeten galzuurconcentraties in serum en/of urine (met behulp van geschikte analysetechnieken) en leverparameters ten minste eenmaal per jaar worden bepaald, waarna de dosering dienovereenkomstig wordt aangepast.
English: CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE
Dutch: VOORWAARDEN VOORWAARDEN OF BEPERKINGEN TEN AANZIEN VAN LEVERING EN GEBRUIK
English: Patients are expected to present with some degree of hepatic impairment at diagnosis, which improves under cholic acid therapy.
Dutch: Patiënten presenteren zich bij de diagnose naar verwachting met een min of meer gestoorde leverfunctie, die tijdens de behandeling met cholzuur verbetert.
English: Patients with rare hereditary problems of galactose intolerance, total lactase deficiency or glucose-galactose malabsorption should not take this medicinal product.
Dutch: Dit geneesmiddel mag niet worden gebruikt door patiënten met de zeldzame erfelijke aandoening galactose-intolerantie, totale lactasedeficiëntie of glucosegalactosemalabsorptie.
English: The daily dose ranges from 5 to 15 mg/kg in infants, children, adolescents and adults.
Dutch: De dagelijkse dosis varieert van 5 tot 15 mg/kg bij zuigelingen, kinderen, adolescenten en volwassenen.
English: What Orphacol looks like and contents of the pack
Dutch: Hoe ziet Orphacol eruit en hoeveel zit er in een verpakking?
English: PACKAGE LEAFLET: INFORMATION FOR THE USER Orphacol 50 mg hard capsules Orphacol 250 mg hard capsules
Dutch: BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR GEBRUIKERS Orphacol 50 mg harde capsules Orphacol 250 mg harde capsules
English: Lactose monohydrate, Colloidal anhydrous silica, Magnesium stearate.
Dutch: Inhoud van de capsule: lactosemonohydraat, colloïdaal watervrij silica, magnesiumstearaat.
English: Both inborn diseases are extremely rare, with a prevalence in Europe of about 3 to 5 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency per 10 million inhabitants, and an estimated ten-fold lower prevalence for Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency.
Dutch: Beide aangeboren aandoeningen zijn uiterst zeldzaam, met een prevalentie in Europa van ongeveer 3 tot 5 patiënten met 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïdoxidoreductasedeficiëntie per 10 miljoen inwoners en een naar schatting tien maal zo lage prevalentie voor Δ4-3-oxosteroïd-5β-reductasedeficiëntie.
English: In patients with inborn deficiency of 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase and Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase, the biosynthesis of primary bile acids is reduced or absent.
Dutch: Bij patiënten met een aangeboren deficiëntie van 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïd-oxidoreductase of Δ4-3-oxosteroïd-5β-reductase is de biosynthese van primaire galzuren verminderd of afwezig.
English: The development of pruritus and/or diarrhoea has been observed during treatment with Orphacol.
Dutch: Tijdens behandeling met Orphacol is het ontstaan van pruritus en/of diarree waargenomen.
English: For babies and children who cannot swallow capsules, the capsule can be opened and its contents added to baby formula or apple/orange or apple/apricot juice adapted for small children.
Dutch: Voor baby's en kinderen die geen capsules kunnen slikken, kunnen de capsules geopend worden en kan de inhoud worden toegevoegd aan flesvoeding voor baby's of aan appel-sinaasappelsap of appelabrikozensap voor jonge kinderen.
English: For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be opened and the content added to infant formula or juice.
Dutch: Voor zuigelingen en kinderen die geen capsules kunnen slikken, kunnen de capsules geopend worden en kan de inhoud aan flesvoeding voor baby's of sap worden toegevoegd.
English: Do not use Orphacol after the expiry date which is stated on the carton and blister after EXP.
Dutch: Die is te vinden op de doos en de blister na EXP.
English: The remaining part is transformed by reduction of the 7α-hydroxy group to deoxycholic acid (3α, 12α-dihydroxy) by intestinal bacteria.
Dutch: Het restant wordt door darmbacteriën via reductie van de 7α-hydroxygroep omgezet in desoxycholzuur (3α, 12α-dihydroxy).
English: Certain medical conditions are caused by defects in bile acid production and Orphacol is used to treat infants from one month to 2 years of age, children, adolescents and adults with these medical conditions.
Dutch: Orphacol wordt gebruikt om baby's van één maand tot 2 jaar, kinderen, adolescenten en volwassenen met zo'n medische aandoening te behandelen.
English: The MAH, in agreement with the competent authorities in the Member States, shall implement, prior to the launch, an educational programme for physicians aiming to provide educational material on correct diagnosis and therapeutic managements of the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency and to inform on expected and potential risks associated with the treatment.
Dutch: In overleg met de bevoegde instanties in de lidstaten zal de vergunninghouder voorafgaand aan de introductie op de markt een trainingsprogramma voor artsen opzetten om voorlichtingsmateriaal te verstrekken over juiste diagnosestelling en therapiebeheer van de behandeling van aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese als gevolg van 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïd-oxidoreductasedeficiëntie of
English: The objectives of this surveillance programme is to monitor accumulating data on efficacy and safety in the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency with Orphacol in infants, children, adolescents and adults.
Dutch: Dit bewakingsprogramma is bedoeld om de gegevens over de werkzaamheid en de veiligheid bij te houden die worden verzameld bij de behandeling van aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese als gevolg van 3β-hydroxy-Δ5 C27-steroïd oxidoreductasedeficiëntie of Δ4-3-oxosteroid-5β-reductasedeficiëntie met Orphacol bij zuigelingen, kinderen, adolescenten en volwassenen.