FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Swedish: Även om ingen specifik studie har utförts för att bedöma effekten på de neurologiska tecknen och symtomen, så tyder resultaten även på att patienter kan uppnå minskad smärta och förhöjd livskvalitet med enzymersättningsterapi.
English: Talk to your doctor or pharmacist before using Fabrazyme.
Swedish: Tala med din läkare eller apotekspersonal innan du använder Fabrazyme.
English: These reported symptoms resemble the natural course of Fabry disease.
Swedish: De rapporterade symtomen liknar den naturliga utvecklingen av Fabrys sjukdom.
English: The requirements for submission of PSURs for this medicinal product are set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and any subsequent updates published on the European medicines web-portal.
Swedish: Kraven för inlämning av periodiska säkerhetsrapporter för detta läkemedel anges i den förteckning över referensdatum för unionen (EURD-listan) som föreskrivs i artikel 107c (7) i direktiv 2001/83/EG och eventuella efterföljande uppdateringar som offentliggjorts på webbportalen för europeiska läkemede
English: - Regular review of the administration by the patient and/or caregiver needs to be performed to ensure maintenance of optimal practice.
Swedish: - Regelbunden genomgång av administrationen som utförs av patienten och/eller vårdgivaren måste utföras för att säkerställa att den utförs på optimalt sätt.
English: What Fabrazyme is and what it is used for
Swedish: Vad Fabrazyme är och vad det används för
English: Your doctor may decide to lower the infusion rate or give you additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Swedish: Läkaren kan besluta att sänka infusionshastigheten eller ge ytterligare läkemedel för att förhindra sådana reaktioner från att ske.
English: Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Swedish: Tillgängliga data beskrivs i avsnitt 5.1 och 5.2 men ingen rekommendation om dosering kan göras för barn i åldern 5 till 7 år.
English: The net effect of these changes after seroconversion was an increase in exposure of 2- to 3-fold based on AUC and Cmax.
Swedish: Nettoeffekten av dessa förändringar efter serokonversion var en 2- till 3-faldig ökning av exponeringen baserat på AUC och Cmax.
English: However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Swedish: Vid den lägre dosen kan dock IgG-antikroppar spela en roll med avseende på GL-3-elimineringen hos vissa patienter.
English: Please contact your doctor if you would like to be treated at home.
Swedish: Kontakta läkaren om du vill få behandlingen i hemmet.
English: As with any intravenous protein medicinal product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Swedish: I likhet med alla intravenösa proteinläkemedel är det möjligt att allergiska överkänslighetsreaktioner uppträder.
English: Fabry disease is an inherited heterogeneous and multisystemic progressive disease, that affects both males and females.
Swedish: Fabrys sjukdom är en ärftlig heterogen och multisystemisk progressiv sjukdom som drabbar både män och kvinnor.
English: The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Swedish: Allmänna medicinska rutiner för akutbehandling måste iakttas.
English: It is characterised by the deficiency of α-galactosidase.
Swedish: Sjukdomen kännetecknas av bristen på α-galaktosidas.
English: Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Swedish: Tala om för läkare om du använder läkemedel som innehåller klorokin, amiodaron, benoquin eller gentamicin.
English: The occurrence of an adverse reaction in a single patient is defined as uncommon in light of the relatively small number of patients treated.
Swedish: Förekomsten av biverkningar hos en enstaka patient definieras som mindre vanlig i ljuset av att ett relativt litet antal patienter behandlats.
English: Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Swedish: Förpackningsstorlekar: 1, 5 och 10 flaskor per kartong.
English: An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
Swedish: En infusionsrelaterad reaktion är en biverkning som uppträder under infusionen eller fram till infusionsdagens slut (se avsnitt 4).
English: In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Swedish: I kliniska studier sågs biverkningar i huvudsak under det att patienterna fick medicinen eller kort därefter (”infusionsrelaterade reaktioner”.
English: • red eyes
Swedish: • röda ögon
English: Severe life-threatening allergic reactions (“anaphylactoid reactions”) have been reported in some patients.
Swedish: Svåra livshotande allergiska reaktioner (”anafylaktiska reaktioner”) har rapporteras hos vissa patienter.
English: Use Aseptic Technique
Swedish: Använd aseptisk teknik
English: Agalsidase beta
Swedish: agalsidas beta
English: Infusion of Fabrazyme at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Swedish: Infusion av Fabrazyme i hemmet kan övervägas för patienter som tolererar infusionerna väl.
English: Instructions for use - reconstitution, dilution and administration
Swedish: Bruksanvisning - rekonstitution, spädning och administrering
English: The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Swedish: De flesta patienter utvecklade IgG-antikroppar mot r-hαGAL, vanligtvis inom 3 månader efter den första infusionen med Fabrazyme.
English: Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Swedish: Farmakokinetiken för Fabrazyme utvärderades dessutom i två pediatriska studier.
English: Plasma GL-3 levels rapidly normalised with treatment and remained normal through 5 years.
Swedish: GL-3-nivåerna i plasma normaliserades snabbt med behandling och förblev normala under 5 år.
English: Dose and infusion rate should remain constant while at home, and not be changed without supervision of a healthcare professional.
Swedish: Dos och infusionshastighet ska vara konstant i hemmet och ska inte ändras utan överinsyn av läkare eller sjukvårdspersonal.
English: Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Swedish: Effektivitet och säkerhet för Fabrazyme utvärderades i två studier med barn, en studie med syfte att finna lämplig dos, två dubbelblinda, placebokontrollerade studier, samt en öppen förlängningsstudie med både manliga och kvinnliga patienter.
English: The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Swedish: Beslutet om att en patient ska övergå till infusion i hemmet ska fattas efter utvärdering och rekommendation av behandlande läkare.
English: Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Swedish: Eliminering av GL-3 uppnåddes även i flera andra celltyper från njuren.
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Swedish: Om allvarliga reaktioner av allergisk eller anafylaktisk typ inträffar, bör man överväga att omedelbart avbryta administreringen av Fabrazyme och sätta in lämplig behandling.
English: This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Swedish: Detta resultat var enhetligt genom alla renala, kardiella och cerebrovaskulära händelser.
English: A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
Swedish: En reduktion av GL-3 observerades i njure, hjärta, hud och plasma vid samtliga doser.
English: If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Swedish: Om du behandlas med Fabrazyme kan du råka ut för infusionsrelaterade reaktioner.
English: In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Swedish: Ett begränsat antal patienter uppvisade IgE-antikroppar (se avsnitt 4.4).
English: No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Swedish: Inga kliniska studier har utförts på barn 0 - 4 år.
English: White to off-white lyophilised cake or powder.
Swedish: Vit till benvit frystorkad kaka eller pulver.
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Swedish: Eftersom det inte finns några tillgängliga data om effekter på nyfödda som exponerats för agalsidas beta via bröstmjölk, rekommenderas att man slutar amma då Fabrazyme används.
English: In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
Swedish: För några patienter som inledde behandling med den rekommenderade dosen och som sedan fick en reducerad dos under en längre tid rapporterades några symtom för Fabrys sjukdom oftare.
English: This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Swedish: Denna eliminering uppnåddes hos 69 % (20/29) av de patienter som behandlades med Fabrazyme, men inte hos någon av placebopatienterna (p<0,001).
English: The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Swedish: Aminosyrasekvensen i den rekombinanta formen samt den nukleotida sekvens som kodade för denna är identiska med den naturliga formen av α-galaktosidas A.
English: The reconstituted solution must be further diluted.
Swedish: Den färdigberedda lösningen måste spädas ytterligare.
English: Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Swedish: Kör inte bil och använd inte verktyg eller maskiner om du känner dig yr, sömnig, svimfärdig eller får svindel under eller kort efter administreringen av Fabrazyme (se avsnitt 4).
English: Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Swedish: Fabrazyme är avsedd för vuxna, barn och ungdomar 8 år och äldre.
English: If you have missed an infusion of Fabrazyme, please contact your doctor.
Swedish: Om du har missat en infusion med Fabrazyme ska du kontakta din doktor.
English: Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Swedish: Plasma-GL-3 eliminerades på ett dosberoende sätt, men var mindre enhetligt vid dosen 0,3 mg/kg.
English: Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Swedish: Ytterligare en dubbelblind, placebokontrollerad studie med 82 patienter utfördes för att fastställa om Fabrazyme skulle reducera frekvensen av förekomst av renala, kardiella eller cerebrovaskulära sjukdomar eller dödsfall.
English: In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Swedish: Dessutom var infusionsrelaterade reaktioner dosberoende.
English: Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Swedish: Infusionsrelaterade reaktioner var oftast feber och frossa.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (1 VIAL, 5 VIALS, 10 VIALS)
Swedish: UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN YTTRE FÖRPACKNINGEN (1 FLASKA, 5 FLASKOR, 10 FLASKOR)
English: Do not use filter needles and avoid foaming.
Swedish: Använd inte filternålar och undvik skumbildning.
English: Common (may affect up to 1 in 10 people): • chest pain
Swedish: Vanlig (kan påverka upp till 1 av 10 patienter): • bröstsmärta
English: Infusion associated reactions
Swedish: Infusionsrelaterade reaktioner
English: The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Swedish: Resultaten av dessa studier indikerar att Fabrazyme-behandling med 1 mg/kg varannan vecka ger klinisk nytta beträffande viktiga kliniska utfall för patienter med tidig och framskriden Fabrys sjukdom.
English: Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Swedish: Njurfunktionen, enligt mätning av glomerulär filtreringshastighet och serumkreatinin, förblev liksom proteinuri stabil hos de flesta av patienterna.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Swedish: Grunden för enzymersättningsterapi är att återställa en nivå av enzymaktivitet tillräcklig för att eliminera det ackumulerade substratet i organvävnaderna och därigenom förebygga, stabilisera eller häva den progredierande funktionsförsämringen i dessa organ innan irreversibla skador har uppstått.
English: The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Swedish: Eliminationshalveringstiden var dosberoende och varierade mellan 45 - 100 minuter.
English: Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Swedish: Fabrazyme ges genom ett dropp i en ven (genom intravenös infusion).
English: • exacerbated difficulty in breathing
Swedish: • förvärrad svårighet att andas
English: After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Swedish: Efter spädning är det en klar, färglös vätska, fri från främmande partiklar.
English: With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Swedish: Med försiktig återinsättning har Fabrazyme återigen administrerats till samtliga 6 patienter som testats positiva för IgE-antikroppar eller haft ett positivt hudtest för Fabrazyme i ett kliniskt försök.
English: Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Swedish: Avlägsna luftutrymmet i infusionspåsen för att minimera gränsytan mellan luft och vätska.
English: Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Swedish: Med tiden uppvisade majoriteten av de seropositiva patienterna i kliniska försök antingen en nedåtgående trend i titer (baserat på en ≥ 4-faldig titerreduktion från den högsta till den sista mätningen) (40 % av patienterna), tolerans (inga detekterbara antikroppar kunde bekräftas med 2 radioimmunmetoder med precipitation [RIP] i följd) (14 % av patienterna) eller en platå (35 % av patienterna.
English: There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Swedish: Det finns en teoretisk risk för minskad agalsidas beta-aktivitet
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Swedish: Fabrazymes säkerhet och effekt hos patienter äldre än 65 år har inte fastställts och ingen dosregim kan för närvarande rekommenderas för dessa patienter.
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.
Swedish: Den rekonstituerade lösningen kan inte lagras och måste genast spädas.
English: This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Swedish: Detta fynd stöddes ytterligare av en statistiskt signifikant minskning av GL-3 -inklusioner i njure, hjärta och hud kombinerat och i individuella organ hos patienter som behandlades med agalsidas beta jämfört med placebopatienter (p<0,001).
English: Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Swedish: Fabrazyme skall inte användas under graviditet såvida det inte är absolut nödvändigt.
English: Adverse reaction terminology is based upon the Medical Dictionary for Regulatory Activities (MedDRA)
Swedish: Biverkningsterminologin baseras på Medical Dictionary for Regulary Acitivites (MedDRA)
English: The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Swedish: Riskerna och fördelarna med Fabrazyme hos barn i åldern 5 till 7 år har ännu inte fastställts och ingen dos kan därför rekommenderas för denna åldersgrupp.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Swedish: Om den inte används omedelbart, är lagringstid under användning och förvaringsbetingelser före användning användarens ansvar.
English: After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Swedish: När patientens tolerans är fastställd kan infusionshastigheten ökas gradvis under följande infusioner.
English: Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Swedish: Agalsidas beta är ett protein och förväntas metaboliskt brytas ned genom peptidhydrolys.
English: If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Swedish: Om du lider av Fabrys sjukdom avlägsnas inte ett fettämne, som heter globotriaosylceramid (GL-3), från cellerna i din kropp och ansamlas i stället i dina organs blodkärlsväggar.
English: The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Swedish: Innehavaren av godkännandet för försäljning ska komma överens med nationella behöriga myndigheter om informationen i utbildningsprogrammet för infusion av Fabrazyme i hemmet innan programmet implementeras nationellt.
English: What Fabrazyme is and what it is used for What you need to know before you use Fabrazyme How to use Fabrazyme
Swedish: Vad Fabrazyme är och vad det används för Vad du behöver veta innan du använder Fabrazyme Hur du använder Fabrazyme Eventuella biverkningar
English: Do not invert, swirl or shake the vial.
Swedish: Undvik att vända upp och ned på, snurra runt eller skaka flaskan.
English: Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Swedish: Vss varierade mellan 8.3-40.8 l, plasma clearance mellan 119-345 ml/min och genomsnittlig halveringstid för eliminationen mellan 80-120 minuter.
English: Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Swedish: Livshotande överkänslighet (anafylaktisk reaktion) mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1.
English: Reconstituted and diluted solutions
Swedish: Beredda och utspädda lösningar
English: Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Swedish: Tio (10) patienter uppfyllde dosökningskriterierna i protokollet, två (2) fick en dosökning till den rekommenderade dosen av 1,0 mg/kg varannan vecka.
English: For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Swedish: Administreringssätt För anvisningar om beredning och spädning av läkemedlet före administrering, se avsnitt 6.6.
English: Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
Swedish: Anafylaktiska reaktioner har rapporterats efter marknadsföringen.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
Swedish: Följaktligen förväntas inte en försämrad leverfunktion påverka farmakokinetiken hos agalsidas beta på ett kliniskt signifikant sätt.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Swedish: Farmakoterapeutisk grupp: Andra medel för matsmältning och ämnesomsättning, enzymer.
English: In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Swedish: I den första placebokontrollerade kliniska studien var Fabrazyme effektivt när det gällde att eliminera GL-3 från njurens vaskulära endotel efter 20 veckors behandling.
English: What you need to know before you use Fabrazyme Do not use Fabrazyme
Swedish: Vad du behöver veta innan du använder Fabrazyme Använd inte Fabrazyme
English: Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Swedish: Patienter som upplever biverkningar under infusion i hemmet ska omedelbart avbryta infusionen och söka medicinsk vård.
English: In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 days were evaluated.
Swedish: I dosstudien utvärderades effekterna av 0,3, 1,0 och 3,0 mg/kg en gång varannan vecka och 1,0 och 3,0 mg/kg en gång varannan dag.
English: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Swedish: Genzyme Ireland Limited IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
English: Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Swedish: Studier har inte utförts för att undersöka effekten av Fabrazyme på fertilitet.
English: Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Swedish: Patienter som fick lindriga eller måttliga infusionsrelaterade reaktioner när de behandlades med agalsidas beta under kliniska försök har fortsatt med terapin efter en sänkning av infusionshastigheten (≈ 0,15 mg/min; 10 mg/tim) och/eller förbehandling med antihistaminer, paracetamol, ibuprofen och/eller kortikosteroider.
English: After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Swedish: Efter intravenös infusion avlägsnas agalsidas beta snabbt från cirkulationen och tas upp av vaskulära endotel- och parenkymceller i lysosomer, troligen genom mannos-6-fosfat, mannos och asialoglykoproteinreceptorer.
English: In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
Swedish: I en extra studie rekryterades 21 manliga patienter för att man skulle följa GL-3-elimineringen i njure och hudvävnader vid en alternativ dosregim.