FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: • Informacje na temat czynnego rejestru pacjentów z niedoborem LAL, w tym informacje dotyczące znaczenia włączania do niego pacjentów, również pacjentów nieleczonych produktem Kanuma i różnych trybów udziału.
Bulgarian: Информация за текущия регистър за LAL дефицит, включително важността на записването на пациенти, както и онези, които не са лекувани с Kanuma, и условията за участие.
Polish: Pozostałe składniki to: sodu cytrynian dwuwodny (patrz podpunkt „Lek KANUMA zawiera sód" w punkcie 2), kwas cytrynowy jednowodny, albumina surowicy ludzkiej i woda do wstrzykiwań.
Bulgarian: - Другите съставки са тринатриев цитрат дихидрат (вижте точка 2, „KANUMA съдържа натрий"), лимонена киселина монохидрат, човешки серумен албумин и вода за инжекции.
Polish: Nie przeprowadzono badań oceniających mutagenność i rakotwórczość sebelipazy alfa.
Bulgarian: Проучвания за оценка на мутагенния и карциногенен потенциал на себелипаза алфа не са провеждани.
Polish: • Informacja dla fachowego personelu medycznego, że podmiot odpowiedzialny ponosi odpowiedzialność za zapewnienie testów do obserwacji pacjentów z obecnością ADA, włącznie z trybami zamawiania tych testów.
Bulgarian: Информация за здравни специалисти, че е отговорност на ПРУ да предостави теста за наблюдение за ADA-положителни пациенти, включително условията за изискване на теста.
Polish: U pacjentów, którzy otrzymywali produkt KANUMA w okresie leczenia metodą podwójnie ślepej próby, zmniejszenie aktywności ALT osiągnięte podczas pierwszych 20 tygodni leczenia utrzymało się; zaobserwowano też dalszą poprawę parametrów lipidowych, w tym stężenia cholesterolu-LDL i cholesterolu-HDL.
Bulgarian: При пациенти, които са получавали KANUMA по време на двойнослепия период, понижението на нивата на АЛАТ по време на първите 20 седмици от лечението се е поддържало и са били наблюдавани понататъшни подобрения на липидните показатели, включително на нивата на LDL-холестерол, и HDL-холестерол.
Polish: W badaniach klinicznych oceniano stosowanie dawek sebelipazy alfa do 5 mg/kg mc. raz na tydzień i nie stwierdzono swoistych objawów przedmiotowych ani podmiotowych występujących po podaniu większych dawek.
Bulgarian: В клинични проучвания са изследвани дози на себелипаза алфа до 5 mg/kg веднъж седмично и не са открити специфични признаци или симптоми след по-високите дози.
Polish: • Informacje na temat postępowania u pacjentów z ciężką reakcją nadwrażliwości włącznie z reakcją anafilaktyczną.
Bulgarian: Информация за това как да се лекуват пациенти, страдащи от тежки реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия.
Polish: Pacjenci otrzymywali sebelipazę alfa w dawce 0,35 mg/kg mc. raz na tydzień przez pierwsze 2 tygodnie, a następnie 1 mg/kg mc. raz na tydzień.
Bulgarian: Пациентите са получавали себелипаза алфа в доза 0,35 mg/kg веднъж седмично за първите 2 седмици, а след това - 1 mg/kg веднъж седмично.
Polish: Sebelipaza alfa jest podobna do naturalnie występującego enzymu, lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL), który organizm wykorzystuje do rozkładania tłuszczów.
Bulgarian: Себелипаза алфа е подобен на естествено срещащия се ензим лизозомна кисела липаза (LAL), която тялото използва, за да разгражда мазнини.
Polish: Nie wiadomo, czy sebelipaza alfa przenika do mleka matki, w związku z czym zaleca się przerwanie karmienia piersią lub przerwanie stosowania leku KANUMA w okresie karmienia piersią.
Bulgarian: Не е известно дали себелипаза алфа преминава в кърмата и поради това се препоръчва да спрете кърменето или употребата на KANUMA, докато кърмите.
Polish: Kumulacja lipidów w ścianie jelita prowadzi do zaburzeń wchłaniania i zahamowania wzrostu.
Bulgarian: Натрупването на липиди в чревните стени води до малабсорбция и липса на растеж.
Polish: Postępowanie w razie reakcji nadwrażliwości może obejmować chwilowe wstrzymanie infuzji, zmniejszenie szybkości infuzji i (lub) zastosowanie leków przeciwhistaminowych, przeciwgorączkowych i (lub) kortykosterydów.
Bulgarian: Лечението на реакциите на свръхчувствителност може да включва временно прекъсване на инфузията, намаляване на скоростта на инфузия и/или лечение с антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди.
Polish: Z 84 pacjentów, którzy otrzymywali sebelipazę alfa podczas badań klinicznych (LAL-CL01/LALCL04, LAL-CL02 i LAL-CL03), 56 (67%) stanowiły dzieci i młodzież (w wieku od 1 miesiąca do 18 lat).
Bulgarian: Петдесет и шест от 84 пациенти (67%), които са получавали себелипаза алфа по време на клинични проучвания (LAL-CL01/LAL-CL04, LAL-CL02 и LAL-CL03), са били в педиатричната и юношеската възрастови групи (от 1 месец до 18 години).
Polish: Po rozcieńczeniu: Wykazano stabilność chemiczną i fizyczną produktu po rozcieńczeniu do 24 godzin w temperaturze 2 °C do 8 °C lub do 12 godzin w temperaturze poniżej 25 °C.
Bulgarian: Доказана е химическа и физична стабилност по време на употреба за период до 24 часа при 2 °C до 8 °C или до 12 часа при под 25 °C.
Polish: Nie określono dokładnie bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu KANUMA u pacjentów z nadwagą, w związku z czym nie można zalecić innych schematów dawkowania dla takich pacjentów.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на KANUMA при пациенти с наднормено тегло не са оценени докрай и поради това, към момента не могат да се препоръчат алтернативни схеми на прилагане за тези пациенти.
Polish: Przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny do lekko zabarwionego roztwór.
Bulgarian: Прозрачен до леко опалесцентен, безцветен до леко оцветен разтвор.
Polish: Jeśli rozcieńczony roztwór nie zostanie zużyty natychmiast, można go przechowywać do 24 godzin w temperaturze 2°C do 8°C lub do 12 godzin w temperaturze poniżej 25°C.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2 °C-8 °C или до 12 часа при под 25 °C.
Polish: U dwóch pacjentów stwierdzono obecność ADA tylko w jednym punkcie czasowym.
Bulgarian: Двама пациенти са имали положителен резултат само в една времева точка.
Polish: Nie stosować, jeśli roztwór jest mętny lub jeśli zawiera widoczne obce ciała.
Bulgarian: Не използвайте разтвора, ако той е мътен или ако има чужди частици. e.
Polish: Oceniano następujące kryteria oceny końcowej: normalizacja aktywności AlAT, zmniejszenie stężenia cholesterolu LDL, zmniejszenie stężenia cholesterolu nie-HDL, normalizacja aktywności AspAT, zmniejszenie stężenia triglicerydów, zwiększenie stężenia cholesterolu HDL, zmniejszenie zawartości tłuszczu w wątrobie ocenianej obrazowaniem rezonansu magnetycznego w sekwencji multi echo gradient-echo (MEGE-MRI) oraz zmniejszenie stłuszczenia wątroby ocenianego morfometrią.
Bulgarian: Оценени са следните крайни точки: нормализиране на АЛАТ, понижение на LDL-холестерола, понижение на не-HDL-холестерола, нормализиране на АСАТ, понижение на триглицеридите, повишение на HDL-холестерола, понижение на съдържанието на липиди в черния дроб, оценено чрез образно изследване с мултиехо градиентен ядрено-магнитен резонанс (multi-echo gradient echo magnetic resonance imaging, MEGE-MRI) и подобрение на чернодробната стеатоза, измерена чрез морфометрия.
Polish: Sebelipaza alfa katalizuje zachodzącą w lizosomach hydrolizę estrów cholesterolu i triglicerydów do wolnego cholesterolu, glicerolu i wolnych kwasów tłuszczowych.
Bulgarian: Себелипаза алфа катализира лизозомната хидролиза на холестерилови естери и триглицериди до свободен холестерол, глицерол и свободни мастни киселини.
Polish: Leczenie produktem KANUMA powinno być nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w postępowaniu u pacjentów z niedoborem LAL, innymi zaburzeniami metabolicznymi lub przewlekłymi chorobami wątroby.
Bulgarian: Лечението с KANUMA трябва да се провежда под наблюдението на медицински специалист, с опит в лечението на пациенти с LAL дефицит, други метаболитни нарушения или хронични чернодробни заболявания.
Polish: Jak działa lek KANUMA
Bulgarian: Как действа KANUMA
Polish: Badania na zwierzętach nie wykazały żadnego upośledzenia płodności (patrz punkt 5.3).
Bulgarian: Проучванията при животни не показват данни за нарушен фертилитет (вж. точка 5.3).
Polish: Niedobór LAL jest chorobą genetyczną, która prowadzi do uszkodzenia wątroby, dużego stężenia cholesterolu i innych powikłań spowodowanych przez nagromadzenie w organizmie pewnych typów tłuszczów (estrów cholesterolu i triglicerydów).
Bulgarian: Дефицитът на LAL е генетично заболяване, което води до увреждане на черния дроб, висок холестерол в кръвта и други усложнения, дължащи се на натрупване на определени видове мазнини (холестерилови естери и триглицериди).
Polish: Zgłoszone u ≥ 2 pacjentów otrzymujących produkt KANUMA
Bulgarian: Съобщени при ≥ 2 пациенти, получаващи KANUMA
Polish: Nie zaobserwowano żadnej kumulacji przy dawce 1 mg/kg mc. (raz na tydzień lub raz na 2 tygodnie) ani 3 mg/kg mc. raz na tydzień.
Bulgarian: Не е наблюдавано кумулиране при 1 mg/kg (веднъж седмично или през една седмица) или 3 mg/kg веднъж седмично.
Polish: Nie wiadomo, czy sebelipaza alfa przenika do mleka ludzkiego.
Bulgarian: Не е известно дали себелипаза алфа се екскретира в кърмата.
Polish: Farmakokinetyka sebelipazy alfa u dzieci, młodzieży i dorosłych została określona na podstawie analizy farmakokinetyki populacyjnej 65 pacjentów z niedoborem LAL, którzy otrzymywali dożylne infuzje produktu KANUMA w dawce 1 mg/kg mc. raz na 2 tygodnie w badaniu LAL-CL02.
Bulgarian: Фармакокинетиката на себелипаза алфа при деца и възрастни е определена с помощта на популационен фармакокинетичен анализ на 65 пациенти с LAL дефицит, които са получавали интравенозни инфузии на KANUMA в доза 1 mg/kg през една седмица в LAL-CL02.
Polish: Nie ma danych klinicznych dotyczących wpływu sebelipazy alfa na płodność.
Bulgarian: Липсват клинични данни за ефектите на себелипаза алфа върху фертилитета.
Polish: W badaniu LAL-CL03 ADA pojawiły się u 4 z 7 kwalifikujących się do oceny niemowląt (57%) podczas leczenia produktem KANUMA.
Bulgarian: В LAL-CL03, 4 от 7 оценяеми кърмачета (57%) са развили ADA по време на лечение с KANUMA.
Polish: Oceniono u pacjentów z przeprowadzonym badaniem MEGE-MRI (n=32 w grupie KANUMA; n=25 w grupie placebo).
Bulgarian: Оценен при пациенти, изследвани чрез MEGE-MRI (n = 32 за KANUMA; n = 25 за плацебо).
Polish: U pacjentów, u których wystąpiły ciężkie reakcje na infuzję oraz u których doszło do utraty działania lub w razie braku efektu działania należy przeprowadzić test na obecność przeciwciał.
Bulgarian: В случаи на тежки реакции към инфузията и в случаи на липса или загуба на ефект, пациентите трябва да бъдат изследвани за наличие на антитела.
Polish: Poza chorobą wątroby pacjenci z niedoborem LAL są w większym stopniu narażeni na wystąpienie chorób układu krążenia i przyspieszonego rozwoju miażdżycy.
Bulgarian: В допълнение към чернодробното заболяване, при пациентите с LAL дефицит има повишен риск от сърдечно-съдово заболяване и ускорена атеросклероза.
Polish: Dostępne są ograniczone informacje na temat wpływu przeciwciał przeciwko lekowi na farmakokinetykę sebelipazy alfa.
Bulgarian: Има ограничени данни за въздействието на антителата срещу лекарството, върху фармакокинетиката на себелипаза алфа.
Polish: W badaniach klinicznych u 21 ze 106 (20%) pacjentów leczonych produktem KANUMA, w tym 9 z 14 (64%) niemowląt i 12 z 92 (13%) dzieci i dorosłych wystąpiły podmiotowe i przedmiotowe objawy odpowiadające reakcji anafilaktycznej lub o możliwym związku z taką reakcją.
Bulgarian: В клинични проучвания 21 от 106 (20%) пациенти, лекувани с KANUMA, включително 9 от 14 (64%) кърмачета и 12 от 92 (13%) деца и възрастни, са получили признаци и симптоми, които съответстват на реакция на свръхчувствителност, или може да са свързани с такава.
Polish: Takie zgłoszone objawy przedmiotowe i podmiotowe, które wystąpiły u dwóch lub więcej pacjentów, obejmowały ból brzucha, pobudzenie, dreszcze, biegunkę, wyprysk, nadciśnienie tętnicze, drażliwość, obrzęk krtani, nudności, obrzęk, bladość, świąd, gorączkę/wzrost temperatury ciała, wysypkę, częstoskurcz, pokrzywkę i wymioty.
Bulgarian: Тези съобщени признаци и симптоми, възникващи при двама или повече пациенти, са включвали болка в корема, ажитация, втрисане, диария, екзема, хипертония, раздразнителност, ларингеален едем, гадене, едем, бледост, пруритус, пирексия/повишена телесна температура, обрив, тахикардия, уртикария и повръщане.
Polish: W osobnym badaniu prowadzonym metodą próby otwartej (LAL-CL01/LAL-CL04) obejmującym dorosłych pacjentów z niedoborem LAL, korzystne zmiany aktywności aminotransferaz w surowicy i stężeń lipidów utrzymywały się przez cały 104-tygodniowy okres leczenia.
Bulgarian: В отделно открито проучване (LAL-CL01/LAL-CL04) при възрастни пациенти с LAL дефицит, подобренията на нивата на серумната трансаминаза и на липидите са се задържали през 104седмичния период на лечение.
Polish: Niedobór LAL jest dziedziczoną autosomalnie recesywnie lizosomalną chorobą spichrzeniową wywołaną defektem genetycznym powodującym znaczne zmniejszenie lub całkowity brak aktywności lizosomalnej kwaśnej lipazy (LAL).
Bulgarian: Дефицитът на LAL е автозомно рецесивно лизозомно нарушение на натрупването, което се характеризира с генетичен дефект, водещ до подчертано намаление или загуба на активност на ензима лизозомна кисела липаза (LAL).
Polish: Zalecana dawka początkowa dla niemowląt (w wieku <6 miesięcy) z szybką progresją niedoboru LAL wynosi 1 mg/kg mc. w postaci infuzji dożylnej podawanej raz na tydzień.
Bulgarian: Препоръчителната начална доза при кърмачета (на възраст < 6 месеца) с бързо прогресиращ LAL дефицит е 1 mg/kg, прилагана като интравенозна инфузия веднъж седмично.
Polish: Uzupełnienie niedoboru enzymu LAL prowadzi do zmniejszenia zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz oraz umożliwia metabolizm estrów cholesterolu i triglicerydów w lizosomach, prowadząc do zmniejszenia stężenia cholesterolu frakcji lipoprotein niskiej gęstości (ang. low-density lipoprotein, LDL), cholesterolu nie-HDL (ang. non-high-density lipoprotein, non-HDL) i triglicerydów, a zwiększenia stężenia cholesterolu HDL.
Bulgarian: Заместването на активността на ензима LAL води до намаление на липидите в черния дроб и трансаминазите, и дава възможност за метаболизиране на холестериловите естери и триглицеридите в лизозомите, водещо до понижение на холестерола в липопротеините с ниска плътност (low-density lipoprotein, LDL) и липопротеините с невисока плътност (non-high-density lipoprotein lipoprotein, не-HDL), триглицеридите и до повишение на HDL-холестерола.
Polish: Ponieważ jest to rekombinowane białko ludzkie, jest bardzo mało prawdopodobne, aby sebelipaza alfa wchodziła w interakcje z innymi lekami w związku z metabolizmem przez cytochrom P450 lub o innym podłożu.
Bulgarian: Тъй като себелипаза алфа представлява рекомбинантен човешки протеин, той е малко вероятен кандидат за лекарствени взаимодействия, медиирани от цитохром P450 или други взаимодействия от типа „лекарстволекарство".
Polish: Badanie LAL-CL03 było wieloośrodkowym badaniem prowadzonym metodą otwartą w jednej grupie oceniającym stosowanie produktu KANUMA u 9 pacjentów z niedoborem LAL i zatrzymaniem wzrostu lub innymi oznakami szybko postępującej choroby przed ukończeniem 6. miesiąca życia.
Bulgarian: LAL-CL03 е многоцентрово, открито проучване на KANUMA с едно рамо при 9 пациенти с LAL дефицит с липса на растеж или други данни за бързо прогресиращо заболяване преди 6месечна възраст.
Polish: Jeśli u pacjenta wystąpi reakcja na infuzję, może otrzymać dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania takim reakcjom w przyszłości.
Bulgarian: Ако Вие или детето Ви имате реакция към вливането, може да се наложи да Ви се дадат допълнителни лекарства за лечение и за предотвратяване на бъдещи реакции.
Polish: Lek KANUMA zawiera substancję czynną o nazwie sebelipaza alfa.
Bulgarian: KANUMA съдържа активното вещество себелипаза алфа.
Polish: Lek KANUMA a inne leki
Bulgarian: Други лекарства и KANUMA
Polish: Liczba fiolek do rozcieńczenia i podania w infuzji powinna być określona w zależności od masy ciała pacjenta i przepisanej dawki.
Bulgarian: Трябва да се определи броят на флаконите, които трябва да се разредят за инфузията, въз основа на теглото и предписаната доза на пациента.
Polish: Łącznie 65 z 66 pacjentów przeszło do okresu leczenia metodą próby otwartej (trwającego do 130 tygodni) produktem KANUMA w dawce 1 mg/kg mc. raz na 2 tygodnie.
Bulgarian: Шестдесет и пет от 66 пациенти са се включили през открития период на лечение (до 130 седмици) при доза на KANUMA 1 mg/kg през една седмица.
Polish: W związku z tym nie oczekuje się, aby zaburzenia czynności wątroby miały wpływ na farmakokinetykę sebelipazy alfa.
Bulgarian: В резултат на това, нарушената чернодробна функция не се очаква да засегне фармакокинетиката на себелипаза алфа.
Polish: Działanie tego leku polega na zmniejszaniu ilości nagromadzonych tłuszczów powodujących powikłania medyczne, w tym spowolnienie wzrostu, uszkodzenie wątroby i powikłania ze strony serca.
Bulgarian: Това лекарство действа като намалява натрупването на мазнини, което причинява медицински усложнения, включително нарушен растеж, чернодробно увреждане и сърдечни усложнения.
Polish: U wszystkich pacjentów miano ADA spadło do niewykrywalnego poziomu przy kontynuacji leczenia.
Bulgarian: Титрите на ADA са намалели до неоткриваеми нива по време на продължаващото лечение при всички пациенти.
Polish: U 3 pacjentów ze 106 (3%) leczonych produktem KANUMA, w tym u 1 z 14 (7%) niemowląt i 2 z 92 (2%) dzieci i dorosłych, w badaniach klinicznych wystąpiły podmiotowe i przedmiotowe objawy odpowiadające reakcji anafilaktycznej.
Bulgarian: Трима от 106 (3%) пациенти, лекувани с KANUMA в клинични проучвания, включително 1 от 14 (7%) кърмачета и 2 от 92 (2%) деца и възрастни, са получили признаци и симптоми, съответстващи на анафилаксия.
Polish: W przypadku pacjentów, u których objawy choroby wystąpiły w niemowlęctwie, zalecana dawka początkowa to 1 mg/kg masy ciała raz na tydzień.
Bulgarian: За пациенти, които са кърмачета с признаци и симптоми на заболяването, препоръчителната начална доза е 1 mg/kg веднъж седмично.
Polish: Tabela 1: Działania niepożądane zgłoszone u niemowląt c otrzymujących produkt KANUMA
Bulgarian: Нежелани реакции, съобщавани при кърмачета в, получаващи KANUMA
Polish: Data ostatniej aktualizacji ulotki:.
Bulgarian: Дата на последно преразглеждане на листовката..
Polish: Jest to roztwór przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny do nieznacznie zabarwionego.
Bulgarian: Това е разтвор, който е бистър до леко опалесцентен и безцветен до леко оцветен.
Polish: W razie wystąpienia ciężkiej reakcji przerwać natychmiast podawanie sebelipazy alfa i wdrożyć odpowiednie leczenie.
Bulgarian: Ако възникнат тежки реакции, инфузията на себелипаза алфа трябва незабавно да се спре и да се започне подходящо лечение.
Polish: Niedobór enzymu LAL prowadzi do kumulacji w lizosomach estrów cholesterolu i triglicerydów.
Bulgarian: Дефицитът на активност на ензима LAL води до лизозомно натрупване на холестерилови естери и триглицериди.
Polish: Ze względu na białkowy charakter tego produktu w roztworze zawartym we fiolce może być widoczna nieznaczna flokulacja (np. cienkie, przezroczyste włókienka); roztwór taki nadaje się do stosowania.
Bulgarian: Поради протеинния характер на продукта, може да има лека флокулация (напр.
Polish: Kryterium oceny końcowej
Bulgarian: Окончателен доклад за
Polish: Lek zawiera 33 mg sodu w każdej fiolce i podawany jest po rozcieńczeniu w 0,9% (9 mg/ml) roztworze chlorku sodu do infuzji (patrz punkt 6.6).
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 33 mg натрий на флакон и се прилага в инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) (вж. точка 6.6).
Polish: Rozcieńczony roztwór należy podawać pacjentom z użyciem zestawu do infuzji o słabej zdolności do wiązania białek, z przepływowym filtrem 0,2 μm o słabym wiązaniu z białkami, w miarę możliwości o powierzchni większej od 4,5 cm2, aby uniknąć zablokowania filtra.
Bulgarian: Разреденият разтвор трябва да се прилага на пациенти, като се използва инфузионна система с ниско свързване на протеини, оборудван с филтър с ниско свързване на протеини 0,2 μm, с площ на повърхността по-голяма от 4,5 cm2, с цел предотвратяване на запушване на филтъра.
Polish: Instrukcje rozcieńczania produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
Bulgarian: За указания относно разреждането на лекарствения продукт преди приложение вижте точка 6.6.
Polish: Często = zgłoszone u ≥ 1 pacjenta otrzymującego produkt KANUMA
Bulgarian: Много чести = Съобщени при ≥1 пациент, получаващ KANUMA
Polish: Biorąc pod uwagę wyniki analizy niekompartmentowej danych pochodzących od dorosłych (LAL-CL01/LAL-CL-04), wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa, ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Bulgarian: Въз основа на некомпартиментен анализ на данни при възрастни пациенти (LAL-CL01/LAL-CL-04), фармакокинетиката на себелипаза алфа се е оказала нелинейна, с по-голямо от пропорционалното на дозата увеличение на експозицията, наблюдавано между дозите от 1 и 3 mg/kg.
Polish: Jeśli reakcja na infuzję będzie ciężka, lekarz może przerwać podawanie infuzji leku KANUMA i rozpocząć odpowiednie leczenie.
Bulgarian: Ако реакцията към вливането е тежка, Вашият лекар може да спре вливането на KANUMA във вената и да започне да прилага подходящо лечение.
Polish: U pacjentów pojawiły się przeciwciała przeciwko lekowi (ang. anti-drug antibodies, ADA) skierowane przeciwko sebelipazie alfa.
Bulgarian: Пациенти са развили антитела срещу лекарството, себелипаза алфа (anti-drug antibodies, ADA).
Polish: SPOSÓB I DROGA PODANIA Tylko do jednorazowego użycia.
Bulgarian: Само за еднократна употреба.
Polish: U żadnego z pacjentów nie stwierdzono obecności przeciwciał, które w warunkach in vitro hamowałyby aktywność enzymu, a u jednego pacjenta wystąpiły przeciwciała hamujące wychwyt enzymu przez komórki w warunkach in vitro.
Bulgarian: Няма пациенти, развили антитела, които са инхибирали in vitro ензимната активност, а един пациент е развил антитела, които инхибират поемането на ензима от клетките in vitro.
Polish: Pacjenci mieli także szybko postępującą chorobę wątroby i ciężkie powiększenie wątroby i śledziony.
Bulgarian: Пациентите са имали и бързо прогресиращо чернодробно заболяване и тежка хепатоспленомегалия.
Polish: Zalecana dawka początkowa dla dzieci i dorosłych bez szybko postępującej postaci niedoboru LAL, który wystąpił przed 6. miesiącem życia, wynosi 1 mg/kg mc. w postaci infuzji dożylnej podawanej raz na tydzień.
Bulgarian: Препоръчителната доза при деца и възрастни, които нямат бързо прогресиращ LAL дефицит преди 6-месечна възраст, е 1 mg/kg, прилагана като интравенозна инфузия през една седмица.
Polish: Dane podane w Tabeli 2 opisują działania niepożądane obserwowane u dzieci i dorosłych otrzymujących sebelipazę alfa w badaniach klinicznych w dawce do 1 mg/kg mc. co 2 tygodnie.
Bulgarian: Данните в таблица 2 описват нежелани реакции, съобщени при деца и възрастни пациенти, които са получавали себелипаза алфа в клинични проучвания в доза 1 mg/kg през една седмица.
Polish: Brak danych z badań obejmujących kobiety karmiące piersią.
Bulgarian: Липсват данни от проучвания при кърмещи жени.
Polish: Reakcje nadwrażliwości, w tym reakcja anafilaktyczna Zgłoszono występowanie reakcji nadwrażliwości, w tym reakcji anafilaktycznej, u pacjentów leczonych sebelipazą alfa, patrz punkt 4.8.
Bulgarian: Има съобщения за реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия, при пациенти, лекувани със себелипаза алфа; вж. точка 4.8. Поради това трябва да има подходяща медицинска помощ в готовност, когато се прилага себелипаза алфа.
Polish: Informacje ważne przed podaniem leku KANUMA Kiedy nie wolno podawać leku KANUMA: jeśli pacjent miał zagrażającą życiu reakcję alergiczną na sebelipazę alfa, której nie dało się zapobiec przy powtórnym podaniu leku, na jaja lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Bulgarian: Вие или детето Ви сте получили животозастрашаваща алергична реакция към себелипаза алфа, която не може да бъде овладяна, след повторно приложение на лекарството, или към яйца, или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).