FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Die mit der Migalastat-Behandlung assoziierte Infertilität trat unter klinisch relevanter Exposition auf.
Bulgarian: Безплодието, свързано с третиране с мигаластат, се съобщава при клинично значими експозиции.
German: Nach Gabe der gleichen Dosierungen lag die Eliminationshalbwertszeit (t1/2) bei ca. 3-5 Stunden.
Bulgarian: След приложение на същите дози, средният елиминационен полуживот (t1/2) варира от приблизително 3 до 5 часа.
German: Basierend auf in vitro-Daten ist Migalastat kein Induktor von CYP1A2, 2B6 oder 3A4.
Bulgarian: На базата на in vitro данни мигаластат не е индуктор на CYP1A2, 2B6 или 3A4.
German: Alle Patienten erhielten die empfohlene Dosis von 123 mg Galafold an jedem zweiten Tag.
Bulgarian: Всички пациенти са получавали препоръчителната доза Galafold 123 mg през ден.
German: UNBEKANNT (Exon2_4dup?)
Bulgarian: НЕИЗВЕСТНА (Exon2_4dup?)
German: In diesem Zeitraum kann der Patient klare Flüssigkeiten einschließlich kohlensäurehaltiger Getränke zu sich nehmen.
Bulgarian: В този период може да се консумират чисти течности, включително газирани напитки.
German: Änderung der Proteinsequenz
Bulgarian: Промяна в секвенцията на протеина
German: In der Studie mit vorhergehender EET zeigte die Analyse des Gesamtbilds der klinischen Ergebnisse in Bezug auf Ereignisse der Nieren, des Herzens sowie zerebrovaskuläre Ereignisse und Tod, dass die Häufigkeit der über 18 Monate beobachteten Ereignisse in der Galafold-Behandlungsgruppe 29 % betrug im Vergleich zu 44 % in der EET-Gruppe.
Bulgarian: В изпитването с пациенти, които са с провеждана пред това ERT, при анализ на цялостния клиничен резултат, съставен от бъбречни, сърдечни и мозъчносъдови събития или смърт, се установява, че честотата на събитията, наблюдавани в групата на лечение с Galafold, е 29% в сравнение с 44% в групата на ERT за 18 месеца.
German: Angesichts des Metabolismus und der Ausscheidungswege ist nicht zu erwarten, dass eine verminderte Leberfunktion die Pharmakokinetik von Migalastat beeinflusst.
Bulgarian: От пътищата на метаболизъм и екскреция не се очаква понижената чернодробна функция да повлияе фармакокинетиката на мигаластат.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel, ATC-Code: A16AX14
Bulgarian: Различни продукти на храносмилателния тракт и метаболизма ATC код: A16AX14
German: Morbus Fabry wird durch einen Mangel oder einen Defekt eines Enzyms verursacht, das als Alpha-Galactosidase A (α-Gal A) bezeichnet wird.
Bulgarian: Болестта на Fabry се причинява от липса или дефект на ензим, наречен алфа-галактозидаза А (α-Gal A).
German: Es wurden keine Studien an Patienten mit Leberfunktionsstörung durchgeführt.
Bulgarian: Не са проведени изпитвания при пациенти с нарушена чернодробна функция.
German: In der embryo-fetalen Toxizitätsstudie an Kaninchen wurden Befunde wie embryo-fetaler Tod, Verringerung des mittleren fetalen Gewichts, verzögerte Ossifikation und leicht erhöhte Inzidenz kleinerer Skelettanomalien nur unter mit maternaler Toxizität assoziierten Dosierungen beobachtet.
Bulgarian: В изпитване за ембриофетална токсичност при зайци, находките включват ембриофетална смърт, понижение в средното тегло на плода, забавена осификация и леко повишена честота на малки костни аномалии, наблюдавани само при дози, свързани с токсичност за майката.
German: c.369+3_639+954del3129insT UNBEKANNT (del Exon3 und 4?)
Bulgarian: c.369+3_639+954del3129insT НЕИЗВЕСТНА (del Exon3 и 4?)
German: In einer 104-wöchigen Karzinogenitätsstudie an Ratten traten bei einem 19-fach höheren Dosisniveau als der Exposition (AUC) unter der klinisch wirksamen Dosis bei männlichen Tieren vermehrt Inselzelladenome des Pankreas auf.
Bulgarian: В изпитване за канцерогенност при плъхове за 104 седмици има повишена честота на аденоми на панкреасните островни клетки при мъжките, при дозово ниво, 19- пъти по-високо от експозицията (AUC) при клинично ефикасна доза.
German: Darüber hinaus ist Migalastat kein Inhibitor oder Substrat von CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 oder 3A4/5.
Bulgarian: Освен това мигаластат не е инхибтор или субстрат на CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1, или 3A4/5.
German: Linksventrikulärer Massenindex (LVMi)
Bulgarian: Индекс на масата на лява камера (LVMi)
German: Stanzen Sie dann die ganz linke Kapsel mit der Beschriftung „Tag 1" aus.
Bulgarian: След това избутайте най-лявата капсула, означена с Ден1.
German: Diese Studie zeigte außerdem, dass sich Agalsidase nicht auf die Pharmakokinetik von Migalastat auswirkt.
Bulgarian: Това изпитване, посочва също, че агалсидаза няма ефект върху фармакокинетиката на мигаластат.
German: Diese Aminosäuremutation (Veränderung der Proteinsequenz) ist für die Bestimmung des Therapieansprechens maßgeblich.
Bulgarian: Аминокиселинната мутация (промяна в секвенцията на протеина) има най-голямо значение при определянето на чувствителността.
German: Bei der 150 mg-Dosis betrugen die CL/F-Werte 11 bis 14 l/Std.
Bulgarian: При доза от 150 mg CL/F е приблизително 11 до 14 l/h.
German: c.207_369+651del814ins231 UNBEKANNT (del Exon2?)
Bulgarian: c.207_369+651del814ins231 НЕИЗВЕСТНА (del Exon2?)
German: Galafold ist in einer Packung als Blisterpackung mit 14 Kapseln erhältlich.
Bulgarian: Galafold се предлага в блистер по 14 капсули.
German: Frauen im gebärfähigen Alter/Empfängnisverhütung bei Männern und Frauen Die Anwendung von Galafold bei Frauen im gebärfähigen Alter, die nicht verhüten, wird nicht empfohlen.
Bulgarian: Жени с детероден потенциал/Контрацепция при мъже и жени Galafold не се препоръчва при жени с детероден потенциал, които не използват контрацепция.
German: Die Lasche links DRÜCKEN und halten 2.
Bulgarian: НАТИСНЕТЕ и задръжте езичето, което се намира вляво. 2.
German: UNBEKANNT IVS6-10G>A; IVS6-22C>T c.1000-10G>A/1000-22C>T UNBEKANNT
Bulgarian: НЕИЗВЕСТНА IVS6-10G>A; IVS6-22C>T c.1000-10G>A/1000-22C>T НЕИЗВЕСТНА
German: Die Bindung an Migalastat stabilisiert diese mutierten -Gal A-Formen im endoplasmatischen Retikulum und fördert deren ordnungsgemäßen Transport zu den Lysosomen.
Bulgarian: Свързването на мигаластат стабилизира тези мутантни форми на -Gal A в ендоплазмения ретикулум и улеснява правилното им пренасяне до лизозомите.
German: Bei einer pharmakokinetischen Studie an gesunden männlichen Freiwilligen mit 150 mg C]-Migalastathydrochlorid wurden ungefähr 77 % der radiomarkierten Dosis im Urin nachgewiesen, wovon 55 % als unverändertes Migalastat ausgeschieden wurden und 4 % als kombinierte Metaboliten M1, M2 und M3.
Bulgarian: Едно фармакокинетично изпитване при здрави доброволци от мъжки пол със 150 mg C]-мигаластат хидрохлорид показва, че приблизително 77% от изотопно маркираната доза, попада в урината, като 55% се отделя като непроменен мигаластат и 4% като комбинирани метаболити М1, М2 и М3.
German: Migalastat ist weder ein Substrat für MDR1 oder BCRP, noch ein Inhibitor der humanen Effluxtransporter BCRP, MDR1 oder BSEP.
Bulgarian: Мигаластат не е субстрат на MDR1 или BCRP, нито е инхибитор на BCRP, MDR1 или BSEP ефлуксните транспортери при човека.
German: Im Vergleich zum nüchternen Zustand führte die Gabe von Migalastat mit einer sehr fetthaltigen Mahlzeit, 1 Stunde vor einer sehr fetthaltigen oder leichten Mahlzeit oder 1 Stunde nach einer leichten Mahlzeit zu signifikanten Reduktionen der gesamten Migalastat-Exposition (AUC0-∞) von 37 % bis 42 % und Reduktionen von 15 % bis 40 % der mittleren Spitzen-Migalastat-Exposition (Cmax).
Bulgarian: Мигаластат, приложен с храна с високо съдържание на мазнини или 1 час преди прием на храна с високо съдържание на мазнини или лека закуска, или 1 час след лека закуска, води до значително понижение от 37% до 42% в средната обща експозиция на мигаластат (AUC0-∞) и понижение от 15% до 40% в средната пикова експозиция на мигаластат (Cmax) в сравнение със състояние на гладно.
German: Schreiben Sie am ersten Tag, an dem Sie dieses Arzneimittel aus einem neuen Streifen der Blisterpackung herausnehmen, das Datum auf den Streifen der Blisterpackung.
Bulgarian: На първия ден от вземането на това лекарство от нова блистер-карта, запишете датата на блистер лентата.
German: Die Migalastat-Exposition im Plasma (AUC0-∞) und Cmax zeigten bei oralen Migalastathydrochlorid-Dosierungen von 50 mg bis 1250 mg einen dosisproportionalen Anstieg.
Bulgarian: Експозицията на мигаластат в плазмата (AUC0-∞) и Cmax демонстрират пропорционални на дозата повишения при перорални дози мигаластат хидрохлорид от 50 mg до 1 250 mg.
German: Die Auswirkung des Alters wurde in einer populationspharmakokinetischen Analyse der Plasma-Migalastat-Clearance in der Studienpopulation beurteilt, die zuvor keine EET erhalten hatte.
Bulgarian: Ефектът на възрастта е оценен в популационен фармакокинетичен анализ на плазмения клирънс на мигаластат в изпитваната популация пациенти, които са без провеждана преди това ERT.
German: Was sollten Sie vor der Einnahme von Galafold beachten?
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете Galafold
German: Die Auswirkungen von Galafold auf die Fertilität beim Menschen wurden nicht untersucht.
Bulgarian: Ефектите на Galafold върху фертилитета при хора не са проучени.
German: Es gibt nur begrenztes Datenmaterial über die Anwendung von Galafold bei bei schwangeren Frauen.
Bulgarian: Липсват данни от употребата на Galafold при бременни жени.
German: Nehmen Sie nicht zwei Kapseln ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Bulgarian: Не приемайте две капсули, за да компенсирате пропуснатата доза.
German: Ähnliche Ergebnisse wurden präklinisch nach der Behandlung mit anderen Iminozuckern festgestellt (siehe Abschnitt 5.3).
Bulgarian: Сходни данни са наблюдавани предклинично след третиране с други иминозахариди (вж. точка 5.3).
German: Nehmen Sie Galafold nicht an zwei aufeinander folgenden Tagen ein.
Bulgarian: Не приемайте Galafold в два последователни дни.
German: Die Europäische Arzneimittelagentur hat für Galafold eine Zurückstellung von der Verpflichtung zur Vorlage von Ergebnissen zu Studien in einer oder mehreren pädiatrischen Altersklassen bei der Behandlung von Morbus Fabry gewährt (siehe Abschnitt 4.2 bzgl. Informationen zur Anwendung bei Kindern und Jugendlichen).
Bulgarian: Европейската агенция по лекарствата отлага задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с Galafold в една или повече подгрупи на педиатричната популация при лечението на болест на Fabry (вж. точка 4.2 за информация относно употреба в педиатрията).
German: Die durchschnittliche Exposition gegenüber der vermarkteten Galafold-Dosis von 123 mg jeden zweiten Tag für Patienten, die die Studie AT1001-041 abgeschlossen haben, lag bei 3,57 (± 1,23) Jahren (n=85).
Bulgarian: Средната продължителност на експозиция на одобрената за употреба доза Galafold от 123 mg QOD при пациенти, завършили проучването AT1001-041, е 3,57 (±1,23) години (n=85).
German: Mutationen im GLA-Gen, die Morbus Fabry verursachen, führen zu einem Mangel des lysosomalen Enzyms -Galactosidase A (-Gal A), das für den Stoffwechsel von Glycosphingolipiden (z. B. GL-3, lyso-Gb3) erforderlich ist.
Bulgarian: Мутациите в GLA гена, които предизвикват болестта на Fabry, водят до дефицит на лизозомния ензим -галактозидаза A (-Gal A), която е необходима за метаболизма на гликосфинголипидния субстрат (например, GL-3, лизо-Gb3).
German: Galafold enthält den Wirkstoff Migalastat.
Bulgarian: Galafold съдържа активното вещество мигаластат.
German: Bei gesunden Freiwilligen reichte das Verteilungsvolumen (Vz/F) von Migalastat nach ansteigenden oralen Einzeldosen (25-675 mg Migalastathydrochlorid) von 77 bis zu 133 l. Dies deutet auf eine gute Verteilung im Gewebe hin, die höher als das gesamte Körperwasser (42 l) ist.
Bulgarian: При здравни доброволци, обемът на разпределение на мигаластат (Vz/F) след повишаващи се еднократни перорални дози (25-675 mg мигаластат HCl) варира от 77 до 133 l, което показва, че той се разпределя добре в тъканите и е по-голям от общия обем на вода в организма (42 литра).
German: Wie ist Galafold aufzubewahren?
Bulgarian: Как да съхранявате Galafold
German: Galafold sollte nicht an 2 aufeinanderfolgenden Tagen eingenommen werden.
Bulgarian: Galafold не трябва да се приема в два последователни дни.
German: UNBEKANNT (E66_Y123del; del Exon2)
Bulgarian: НЕИЗВЕСТНА (E66_Y123del; del Exon2)
German: Galafold ist nicht für die gleichzeitige Anwendung mit Enzymersatztherapie vorgesehen.
Bulgarian: Galafold не е предназначен за едновременно приложение с ензимозаместителна терапия.
German: (95 %-KI: -3,636; 1,575; n=18) in der EET-Gruppe.
Bulgarian: ДИ: -3,636, 1,575; n=18) в групата на ERT.
German: Tabelle 1: Nebenwirkungen unter Galafold in klinischen Studien Systemorganklasse
Bulgarian: Нежелани реакции при Galafold, наблюдавани в клинични изпитвания Системо-органен клас
German: Galafold ist nicht für die gleichzeitige Anwendung mit Enzymersatztherapie (EET) vorgesehen (siehe Abschnitt 4.4).
Bulgarian: Galafold не е предназначен за едновременно приложение с ензимозаместителна терапия (вж. точка 4.4).
German: Hartkapsel der Größe 2 (6,4 x 18,0 mm) mit einer opak-blauen Kappe und opak-weißem Unterteil mit schwarzem Aufdruck „A1001", die ein weißes bis hellbraunes Pulver enthält.
Bulgarian: Твърда капсула размер 2 (6,4 х 18,0 mm) с непрозрачно синьо капаче и непрозрачно бяло тяло с надпис "A1001", отпечатан в черно, съдържаща бял до бледокафяв прах.
German: Die Behandlung mit Galafold in pharmakodynamischen Studien der Phase 2 ergaben im Allgemeinen bei einem Großteil der Patienten Anstiege der endogenen α-Gal A-Aktivität in Leukozyten sowie in der Haut und den Nieren.
Bulgarian: Лечението с Galafold във фармакодинамични изпитвания фаза 2, като цяло води до повишение на ендогенната активност α-Gal A в белите кръвни клетки, както и в кожата и бъбреците на по-голямата част от пациентите.
German: Die absolute Bioverfügbarkeit (AUC) für eine orale Einzeldosis mit 150 mg Migalastathydrochlorid oder eine einzelne 2-stündige intravenöse Infusion mit 150 mg betrug ungefähr 75 %.
Bulgarian: Абсолютната бионаличност (AUC) при единична перорална доза от 150 mg мигаластат хидрохлорид или единична 2-часова 150 mg интравенозна инфузия е приблизително 75%.
German: Galafold ist für die Dauerbehandlung von Erwachsenen und Jugendlichen ab einem Alter von 16 Jahren und älter mit gesicherter Morbus Fabry-Diagnose (α-Galaktosidase A-Mangel) indiziert, die eine auf die Behandlung ansprechende Mutation aufweisen (siehe Tabellen in Abschnitt 5.1).
Bulgarian: Galafold е показан за продължителното лечение на възрастни и юноши на възраст 16 години и по-големи с потвърдена диагноза болест на Fabry (дефицит на α-галактозидаза), които имат чувствителна мутация (вж. таблиците в точка 5.1).
German: g.3422_6041delinsCG
Bulgarian: 3422_6041delinsCG
German: Nebenwirkungen werden innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe nach abnehmender Häufigkeit innerhalb einer Systemorganklasse dargestellt.
Bulgarian: В рамките на всяка група по честота нежеланите лекарствени реакции са представени в низходящ ред за всеки системо-органен клас.
German: Mutationen, die nicht auf eine Behandlung mit Galafold ansprechen, sind in der nachstehenden Tabelle 3 aufgelistet.
Bulgarian: Мутациите, които не са чувствителни към лечение с Galfold, са изброени в Таблица 3 по-долу.
German: Wenn Sie die Einnahme von Galafold vergessen haben Wenn Sie die Einnahme Ihrer Kapsel zur üblichen Uhrzeit vergessen haben, sich aber zu einem späteren Zeitpunkt daran erinnern, können Sie die Kapsel nur dann noch einnehmen, wenn seit der normalen Einnahmezeit nicht mehr als 12 Stunden vergangen sind.
Bulgarian: Ако забравите да вземете капсулата си в обичайното време, но си спомните по-късно, можете да вземете капсулата само ако е в рамките на 12 часа от Вашето нормално време за дозиране.
German: Migalastat ist ein pharmakologisches Chaperon, das entwickelt wurde, um selektiv und reversibel mit hoher Affinität an aktive Zentren von bestimmten mutierten -Gal A-Formen zu binden.
Bulgarian: Мигаластат е фармакологичен шаперон, който е разработен селективно и обратимо да се свързва с висок афинитет към активните центрове на определни мутантни форми на -Gal A, чийто генотипове са наречени чувствителни мутации.
German: In den Lysosomen wird die -Gal A-Aktivität durch die Dissoziation von Migalastat wiederhergestellt und führt zum Katabolismus von GL-3 und ähnlichen Substraten.
Bulgarian: След като попадне в лизозомите, дисоциацията на мигаластат възстановява активността на -Gal A, което води до катаболизъм GL-3 и сродни субстрати.
German: Es handelt sich hierbei um einen häufigen spontanen Tumor bei ad libitum-gefütterten männlichen Ratten.
Bulgarian: Това е чест спонтанен тумор при мъжки плъхове, хранени ad libitum.
German: (95 %-KI: -2,653; -0,782; n=31).
Bulgarian: ДИ: -2,653, -0,782; n=31).
German: Es ist bislang nicht bekannt, ob dieses Arzneimittel die Fortpflanzungsfähigkeit von Männern beeinflusst.
Bulgarian: Все още не е известно дали това лекарство повлиява фертилитета при мъже.
German: Drücken Sie am nächsten Tag den perforierten weißen Kreis heraus.
Bulgarian: На следващия ден пробийте перфорирания бял кръг, означен с Ден 2.
German: UNBEKANNT (E66_Y123del; del Exon2?)
Bulgarian: НЕИЗВЕСТНА (E66_Y123del; del Exon2?)
German: Auch bei Patienten unter EET blieb der lyso-Gb3-Spiegel im Plasma bis zu 18 Monate niedrig.
Bulgarian: Плазмените нива на lyso-Gb3 също остават ниски при пациенти на ERT за до 18 месеца.
German: Bei der zweiten Phase-3-Studie (FACETS) handelte es sich um eine 6-monatige randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie (bis Monat 6) mit einem 18-monatigen unverblindeten Zeitraum zur Beurteilung der Wirksamkeit und Sicherheit von Galafold bei 50 männlichen und weiblichen Patienten mit Morbus Fabry und auf eine Behandlung ansprechenden Mutationen, die zuvor entweder keine EET erhalten hatten oder zuvor eine EET erhalten und die Behandlung mindestens 6 Monate vorher beendet hatten (Studie ohne vorhergehende EET).
Bulgarian: Второто изпитване фаза 3 (FACETS) е 6-месечно, рандомизирано, двойносляпо, плацебо-контролирано изпитване (през месец 6) с 18-месечен открит период за оценяване на ефикасността и безопасността на Galafold при 50 пациенти от мъжки и женски пол с болест на Fabry, при които преди това не е провеждана ERT или които са били на ERT и са прекъснали за поне 6 месеца, и имат чувствителни мутации (изпитване при пациенти без провеждана преди това ERT).
German: Streifen rechts HERAUSZIEHEN 3.
Bulgarian: ИЗДЪРПАЙТЕ картата надясно.
German: Morbus Fabry ist eine progressive, x-chromosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die Männer und Frauen beeinträchtigt.
Bulgarian: Болестта на Fabry е прогресивно Х-свързано кумулативно заболяване на лизозомите, което засяга мъжете и жените.
German: Nach einer oralen Einzeldosis mit 150 mg Migalastathydrochloridlösung betrug die Zeit bis zum Spitzenplasmaspiegel ungefähr 3 Stunden.
Bulgarian: След единична перорална доза от 150 mg разтвор на мигаластат хидрохлорид времето до пикова плазмена концентрация е приблизително 3 часа.
German: Das empfohlene Dosierungsschema bei Erwachsenen und Jugendlichen im Alter von 16 Jahren und älter ist 123 mg Migalastat (1 Kapsel) einmal an jedem zweiten Tag, jeweils zur gleichen Uhrzeit.
Bulgarian: 16 години и по-големи е 123 mg мигаластат (1 капсула) веднъж през ден по едно и също време на деня.
German: Wenn Sie schwanger sind bzw. wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, sprechen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal.
Bulgarian: Ако сте бременна, смятате че може да сте бременна или планирате да имате дете, не приемайте това лекарство, докато не сте се консултирайте с Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
German: • Schmerzhaft verspannter Hals (Torticollis)
Bulgarian: Болезнено схващане на врата (тортиколис)
German: • Muskelschmerzen (Myalgie)
Bulgarian: Болка в мускулите (миалгия)
German: Krankheitssubstrat
Bulgarian: Субстрат на заболяването
German: Änderung der Proteinsequenz c.1A>C oder c.1A>T
Bulgarian: Промяна в секвенцията на протеина c.1A>C или c.1A>T
German: Parästhesie Benommenheit Hypästhesie
Bulgarian: Параестезия Замаяност Хипоестезия
German: (95 %-KI: -1,89; 0,40; n=41).
Bulgarian: ДИ: -1,89, 0,40; n=41).
German: Galafold ist nicht zur Anwendung bei Patienten mit nicht auf die Behandlung ansprechenden Mutationen indiziert (siehe Abschnitt 5.1).
Bulgarian: Galafold не е предназначен за употреба при пациенти с нечувствителни мутации (вж. точка 5.1).
German: Falls Sie stillen, nehmen Sie dieses Arzneimittel nicht ein, bevor Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal gesprochen haben.
Bulgarian: Ако кърмите, не приемайте това лекарство, преди да разговаряте с Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
German: In der unverblindeten Verlängerungsstudie wurden statistisch signifikante (p<0.05) Verbesserungen ab Studienbeginn in Bezug auf Durchfall und Verdauungsstörungen beobachtet, sowie eine tendenzielle Verbesserung in der Subskala Verstopfung.
Bulgarian: По време на откритото продължение са наблюдавани статистически значими подобрения (р<0,05) спрямо изходната стойност в раздел „диария" и „лошо храносмилане" и тенденция към подобрение в раздел „запек".
German: Bei Patienten mit auf eine Behandlung ansprechenden Mutationen sank der GL-3-Spiegel im Urin und in interstitiellen Kapillaren der Niere tendenziell.
Bulgarian: При пациентите с чувствителни мутации, нивата на GL-3 имат склонност към понижение в урината и в интерстициалните капиляри на бъбрека.
German: Falls eine Dosis ausgelassen wurde, ist vom Patienten die vergessene Dosis Galafold nur dann einzunehmen, wenn seit der normalen Einnahmezeit höchstens 12 Stunden vergangen sind.
Bulgarian: Ако пропусне дозата си за деня, пациентът трябва да приеме пропуснатата доза Galafold само ако е в рамките на 12 часа от нормалното време, през което се взема дозата.
German: Wie ist Galafold einzunehmen?
Bulgarian: Как да приемате Galafold
German: • Verminderung der Berührungs- und Drucksensibilität (Hypästhesie)
Bulgarian: Намалено усещане за допир (хипоестезия)
German: Patienten, die in Abschnitt 1 randomisiert der Behandlung mit Placebo zugewiesen und in Monat 6 (Abschnitt 2) auf Galafold umgestellt wurden, wiesen in Monat 12 ebenfalls eine statistisch signifikante Reduktion der GL-3-Ansammlung in den interstitiellen Kapillaren auf (-0,33 ± 0,15; -58 %) (p=0,014).
Bulgarian: Пациентите, рандомизирани на плацебо в стадий 1 и превключени на Galafold на месец 6 (стадий 2), също демонстрират статистически значими понижения в GL-3 включенията в интерстициалните капиляри на месец 12 (-0,33±0,15; -58%) (p=0,014).
German: + www.galafoldpi.de
Bulgarian: + www.galafoldsmpc.co.uk
German: • Erhöhte Kreatinkinasewerte im Blut
Bulgarian: Повишена креатин фосфокиназа в кръвта
German: Die zweite unverblindete Studie (AT1001-042) schloss Patienten ein, die sowohl aus der unverblindeten Verlängerungsstudie AT1001-041 als auch direkt aus der Phase-III-Studie ATTRACT gewechselt sind; diese Studie läuft noch.
Bulgarian: Второто изпитване OLE (AT1001-042) включва пациенти, които са преминали от OLE проучване AT1001-041 и директно от проучването от Фаза ATTRACT
German: Dieser Enzymdefekt führt zu abnormen Ablagerungen eines als Globotriaosylceramid (GL-3) bezeichneten Fettstoffs in den Nieren, dem Herzen und anderen Organen.
Bulgarian: Този ензимен дефект води до болестни отлагания на мастно вещество, известно като глоботриаосилцерамид (GL-3), в бъбреците, сърцето и други органи, което води до симптомите на болестта на Fabry.
German: Änderung der Proteinsequenz c.760-762delGTT oder c.761763del c.760_762delGTT oder c.761_763del p.V254del
Bulgarian: c.760-762delGTT или c.761763del c.760_762delGTT или c.761_763del p.V254del
German: Während des ersten Abschnitts (18 Monate) wurden mit EET vorbehandelte Patienten randomisiert und wechselten entweder von EET zu Galafold oder wurden mit EET weiterbehandelt.
Bulgarian: През първия период (18 месеца) пациентите, провеждали преди това лечение с ERT са рандомизирани за преминаване от ERT към Galafold или продължаване на лечението с ERT.
German: c.A1C oder c.A1T
Bulgarian: c.A1C или c.A1T
German: • Kribbeln in den Gliedmaßen (Parästhesie)
Bulgarian: Мравучкане в крайниците (парестезия)
German: Fortpflanzungsfähigkeit bei Männern
Bulgarian: Фертилитет при мъже