FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Le débit de la perfusion pourra être ralenti, temporairement interrompu ou définitivement arrêté en cas de réaction d'hypersensibilité (voir rubrique 4.4).
Portuguese: O débito de perfusão pode ser diminuído, temporariamente interrompido ou descontinuado em caso de reações de hipersensibilidade (ver secção 4.4).
French: En cas de réaction d'hypersensibilité sévère, arrêter immédiatement la perfusion de vestronidase alfa et instaurer un traitement adéquat.
Portuguese: Se ocorrerem reações de hipersensibilidade graves, deve suspender imediatamente a perfusão de vestronidase alfa e iniciar tratamento apropriado.
French: La perfusion devra être évitée si le patient présente une maladie fébrile aiguë ou respiratoire au moment de l'administration.
Portuguese: A perfusão deve ser evitada se o doente tiver uma doença respiratória ou febril aguda.
French: **Un cas de gonflement périphérique a été pris en compte dans le calcul de la fréquence des gonflements au site de perfusion, car l'événement est considéré comme faisant partie des complications liées aux cathéters intraveineux.
Portuguese: **Uma reação adversa de tumefação periférica está incluída no âmbito da frequência de tumefação do local de perfusão dado que o acontecimento é classificado como problema do cateter intravenoso.
French: Ne pas chauffer, ne pas passer au micro-ondes et ne pas agiter les flacons.
Portuguese: Não aqueça os frascos, não os coloque no micro-ondas nem os agite.
French: Deux autres patients atteints d'une hépatosplénomégalie à l'entrée dans l'étude ont présenté une réduction du volume du foie (24 % et 53 %) et du volume de la rate (28 % et 47 %) après 36 semaines de traitement.
Portuguese: Outros dois doentes com hepatoesplenomegalia no início do estudo apresentaram uma redução do volume hepático (24% e 53%) e do volume do baço (28% e 47%) após 36 semanas de tratamento.
French: Parmi les effets indésirables enregistrés, un cas de convulsion fébrile a été observé chez un patient (4,3 %) ; le patient s'est rétabli sans séquelles.
Portuguese: Foi observada uma única reação adversa de convulsão febril num doente (4,3%), que recuperou sem sequelas.
French: Retourner délicatement la poche pour perfusion pour assurer la bonne répartition de Mepsevii.
Portuguese: Balance o saco de perfusão para assegurar a distribuição apropriada do Mepsevii.
French: Les critères d'évaluation cliniques n'ont pas pu être évalués chez certains patients en raison de la gravité de leur maladie, de leur âge et de leur niveau de développement cognitif (23 évaluations sur 72 [~32 %] dans six domaines pour 12 patients n'ont pas pu être réalisées à l'entrée dans l'étude).
Portuguese: Os parâmetros finais clínicos não foram passíveis de avaliação em alguns doentes devido à extensão da doença, à idade ou ao nível cognitivo (23 das 72 avaliações [~32%] em 6 domínios para 12 doentes não foram passíveis de avaliação no início do estudo).
French: Le titulaire soumet le premier PSUR pour ce médicament dans un délai de 6 mois suivant l'autorisation.
Portuguese: O titular da Autorização de Introdução no Mercado (AIM) deve apresentar o primeiro RPS para este medicamento no prazo de 6 meses após a concessão da autorização.
French: - si vous présentez des antécédents de réaction allergique sévère à la vestronidase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Portuguese: - Se alguma vez já teve uma reação alérgica à vestronidase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
French: Ne pas utiliser la solution si celle-ci est décolorée ou si elle contient des particules en suspension.
Portuguese: Não utilize se a solução estiver descorada ou se detetar partículas na solução.
French: Lors d'un traitement par enzymothérapie substitutive, des lésions de la moelle épinière peuvent se produire en raison d'une meilleure mobilité du cou et de la colonne vertébrale.
Portuguese: Durante a terapêutica de substituição enzimática, podem ocorrer lesões na medula espinal devido à mobilidade aumentada do pescoço e da coluna vertebral.
French: Arrondir au flacon supérieur et sortir les flacons nécessaires (voir tableau 2) du réfrigérateur pour les laisser atteindre la température ambiante, jusqu'à un maximum de 25 °C.
Portuguese: Arredonde para o próximo frasco inteiro e retire o número necessário de frascos (ver Tabela 2) do frigorífico, aguardando em seguida que atinjam a temperatura ambiente até um máximo de 25 °C.
French: On ne sait pas si Mepsevii passe dans le lait maternel, mais il n'est pas attendu qu'il y ait un passage du médicament de la mère à l'enfant.
Portuguese: Não se sabe se o Mepsevii passa para o leite materno, mas não se prevê que ocorra transferência do medicamento para o seu bebé.
French: Il s'assurera que la bonne dose a bien été administrée et prendra les mesures nécessaires en cas de besoin.
Portuguese: O seu médico verificará se recebeu a dose correta e tomará as medidas necessárias.
French: Dans la mesure où les atteintes des organes cibles évoluent dans le temps, l'obtention d'une réversibilité des dommages ou d'améliorations par le traitement est plus difficile.
Portuguese: Como as lesões nos órgãos terminais progridem ao longo do tempo, é mais difícil para o tratamento reverter as lesões ou mostrar melhorias.
French: Cela signifie qu'étant donné la rareté de la maladie il n'a pas été possible d'obtenir des informations complètes sur ce médicament.
Portuguese: Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade desta doença.
French: Afin d'obtenir des données à long terme sur l'efficacité et la sécurité d'emploi du traitement par Mepsevii et caractériser la mucopolysaccharidose de type VII de façon complète, dont la variabilité des manifestations cliniques, la progression et l'histoire naturelle de la maladie, il est demandé au titulaire de l'autorisation de mise sur le marché de soumettre les résultats d'une étude basée sur une source adéquate de données dérivant d'un Programme de Surveillance de la Maladie chez des patients atteints de mucopolysaccharidose de type VII.
Portuguese: De forma a obter dados a longo prazo sobre a efetividade e segurança do tratamento com Mepsevii e para caracterizar toda a mucopolissacaridose VII, incluindo a variabilidade da manifestação clínica, progresso e história natural, o MAH deve apresentar os resultados de um estudo com base em fontes adequadas de dados, provenientes de um Programa de Monitorização de Doenças de doentes com mucopolissacaridose VII.
French: Le tableau 1 liste les effets indésirables rapportés lors de quatre essais cliniques chez 23 patients traités par Mepsevii.
Portuguese: A Tabela 1 enumera as reações adversas notificadas em 4 ensaios clínicos em 23 doentes tratados com Mepsevii.
French: Aucun ajustement posologique n'est recommandé chez ces patients (voir rubrique 5.1).
Portuguese: Nestes doentes, não se recomenda um regime posológico alternativo (ver secção 5.1).
French: - Cette enzyme aide à décomposer certains sucres appelés mucopolysaccharides.
Portuguese: - Esta enzima ajuda a degradar os açúcares do corpo denominados mucopolissacáridos.
French: Tout espace mort dans les lignes de perfusion devra être pris en compte pour garantir la perfusion de 2,5 % du volume total à administrer dans la circulation sanguine au cours de la première heure de perfusion.
Portuguese: Deverá ter-se em consideração qualquer espaço morto nas linhas para garantir que 2,5% do volume de perfusão total é administrado ao doente durante a primeira hora de perfusão.
French: Chaque flacon administré équivaut en conséquence à 1,8 % de l'apport alimentaire quotidien maximal en sodium recommandé pour un adulte.
Portuguese: Cada frasco de dose é, por conseguinte, equivalente a 1,8% da ingestão diária máxima recomendada de sódio na dieta para um adulto.
French: La MPS VII est une maladie héréditaire caractérisée par l'incapacité de l'organisme à produire suffisamment d'une enzyme appelée β-glucuronidase.
Portuguese: A MPS VII é uma doença hereditária em que o corpo não produz uma quantidade suficiente de uma enzima chamada beta-glucuronidase.
French: L'Agence européenne des médicaments vérifiera toute nouvelle information devenue disponible chaque année et cette notice sera actualisée si nécessaire.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos irá analisar todos os anos, qualquer nova informação sobre este medicamento e este folheto será atualizado se necessário.
French: - Les autres composants sont les suivants : Phosphate monosodique dihydraté, chlorure de sodium, histidine, polysorbate 20, et eau pour préparations injectables (pour le sodium, voir la rubrique 2 sous « Mepsevii contient du sodium »).
Portuguese: - Os outros ingredientes são: di-hidrogenofosfato de sódio di-hidratado, cloreto de sódio, histidina, polissorbato 20 e água para injetáveis (no caso do sódio, ver a secção 2 em "Mepsevii contém sódio").
French: Aucun ajustement posologique n'est recommandé chez ces patients.
Portuguese: Nestes doentes, não se recomenda um regime posológico alternativo.
French: Cet événement a été considéré comme pouvant être lié à l'administration de vestronidase alfa en raison du lien temporel avec la perfusion.
Portuguese: Este acontecimento foi determinado como estando possivelmente relacionado com a vestronidase alfa devido à associação temporal com a perfusão.
French: Seize des 23 patients (70 %) ayant participé aux quatre essais cliniques ont développé des anticorps (Ac) anti-enzyme recombinante humaine de la ß-glucuronidase (rhGUS), dont neuf ont par la suite développé des anticorps neutralisants au moins une fois, mais pas de façon constante dans la durée.
Portuguese: Dezasseis dos 23 doentes (70%) que participaram em 4 ensaios clínicos desenvolveram anticorpos (ADA) anti-beta-glucuronidase recombinante humana (rhGUS), tendo nove desses doentes desenvolvido ainda anticorpos neutralizantes (NAb) em, pelo menos, uma ocasião, mas não foi consistente ao longo do tempo.
French: Les patients atteints de MPS VII recevant de la vestronidase alfa devront faire l'objet d'une surveillance pour déceler tout signe et symptôme de compression médullaire ou d'instabilité cervicale, notamment toute douleur cervicale ou dorsale, faiblesse des membres, modification des réflexes ou incontinence urinaire ou fécale.
Portuguese: Os doentes com MPS VII medicados com vestronidase alfa devem ser monitorizados quanto a sinais e sintomas de compressão da medula espinal ou de instabilidade do pescoço, incluindo dor cervical ou dorsalgia, fraqueza dos membros, alteração dos reflexos ou incontinência urinária e fecal.
French: Aucune étude de génotoxicité et de carcinogénicité n'a été menée sur la vestronidase alfa.
Portuguese: Não foram realizados estudos de genotoxicidade e carcinogenicidade com vestronidase alfa.
French: La dose recommandée de vestronidase alfa est de 4 mg/kg de poids corporel, administrés par perfusion intraveineuse toutes les deux semaines.
Portuguese: A dose recomendada de vestronidase alfa é de 4 mg/kg de peso corporal administrada por perfusão intravenosa a cada duas semanas.
French: Compression médullaire ou cervicale
Portuguese: Compressão da medula espinal/cervical
French: La vestronidase alfa est une enzyme recombinante humaine et est donc éliminée par dégradation protéolytique en petits peptides et acides aminés.
Portuguese: A vestronidase alfa é uma enzima recombinante humana, que é, por conseguinte, eliminada por degradação proteolítica em pequenos péptidos e aminoácidos.
French: Ne pas rincer la ligne contenant la vestronidase alfa pour éviter la perfusion de l'enzyme en bolus rapide.
Portuguese: Não irrigue a linha que contém vestronidase alfa para evitar um bolus rápido de enzima perfundida.
French: Pour les conditions de conservation du médicament après dilution, voir rubrique 6.3.
Portuguese: Para obter as condições de conservação após a diluição do medicamento, ver secção 6.3.
French: Convulsion fébrile
Portuguese: Convulsão febril
French: * La vestronidase alfa est une forme recombinante de la ß-glucuronidase humaine (rhGUS) et est produite par culture de cellules ovariennes de hamster chinois au moyen de la technique de l'ADN recombinant.
Portuguese: *A vestronidase alfa é uma forma recombinante de beta-glucuronidase humana (rhGUS), que é produzida numa cultura de células de ovário de Hamster Chinês (CHO) por tecnologia de ADN recombinante.
French: - Urticaire - Gonflement au site de perfusion avec fuite dans les tissus entourant la veine (gonflement au site de perfusion ou extravasation au site de perfusion)
Portuguese: - Urticária - Tumefação no local da perfusão, incluindo fuga para os tecidos que circundam a veia (tumefação no local de perfusão ou extravasamento do local de perfusão)
French: Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus d'une personne sur 10) : - Réaction allergique sévère (réaction anaphylactoïde) - Les symptômes de réaction allergique sévère peuvent inclure un essoufflement, une respiration sifflante, une difficulté respiratoire ainsi qu'un gonflement du visage et de la langue.
Portuguese: Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar 1 em cada 10 pessoas): - Reação alérgica grave (reação anafilatoide) - os sintomas de reação alérgica grave podem incluir falta de ar, sibilos, dificuldades respiratórias e tumefação do rosto e da língua.
French: - Il est possible que vous ressentiez des effets indésirables au moment où l'on vous administre Mepsevii ou dans les 24 heures suivant l'administration.
Portuguese: - Pode apresentar efeitos secundários enquanto está a receber Mepsevii ou durante até um dia após a administração.
French: - A conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).
Portuguese: - Conservar num frigorífico (2 °C-8 °C).
French: Autres symptômes à reconnaître
Portuguese: Outros sintomas a que deve estar atento
French: La solution à diluer pour perfusion de Mepsevii doit être incolore à jaune pâle.
Portuguese: A solução concentrada de Mepsevii para perfusão deve apresentar-se incolor a amarelada.
French: FLACON DE 5 ml
Portuguese: FRASCO DE 5 ml
French: A conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).
Portuguese: Conservar num frigorífico (2 °C-8 °C).
French: Hypersensibilité pouvant engager le pronostic vital (réaction anaphylactique) à la substance active ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1 (voir rubrique 4.4).
Portuguese: Hipersensibilidade potencialmente fatal (reação anafilática) à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1 (ver secção 4.4).
French: La présence d'Ac antimédicament (non neutralisants et neutralisants) ne semble pas avoir d'effet sur la réduction du marqueur pharmacodynamique que sont les glycosaminoglycanes (GAG) urinaires.
Portuguese: A presença de ADA (não-NAb e NAb) não parece afetar a redução do marcador farmacodinâmico, glicosaminoglicanos (GAG) urinários.
French: Par mesure de précaution, il est préférable d'éviter l'utilisation de la vestronidase alfa pendant la grossesse, à moins que le bénéfice potentiel pour la mère ne l'emporte sur les risques potentiels théoriques pour le fœtus.
Portuguese: Como medida de precaução, é preferível evitar a utilização de vestronidase alfa durante a gravidez, exceto se os potenciais benefícios para a mãe superarem os riscos teóricos para o feto.
French: - Lors d'un déficit en β-glucuronidase, une partie de ces sucres s'accumule dans les cellules, ce qui provoque des lésions dans le corps.
Portuguese: - Sem beta-glucuronidase suficiente, partes destes açúcares acumulam-se nas células, provocando lesões no corpo.
French: Pour la gestion des effets indésirables, consulter les rubriques 4.4 et 4.8.
Portuguese: Para o tratamento de reações adversas, ver as secções 4.4 e 4.8.
French: a. Dose totale (mg) = poids du patient (kg) x 4 mg/kg (dose recommandée)
Portuguese: a. Dose total (mg) = Peso do doente (kg) x 4 mg/kg (dose recomendada)
French: Ces effets indésirables sont appelés réactions à la perfusion, car ils sont dus au fait que le médicament est administré par perfusion (goutte-à-goutte).
Portuguese: Estes efeitos secundários são denominados reações à perfusão porque são causados pela perfusão (gota a gota) do medicamento.
French: Un patient ayant reçu une dose de vestronidase alfa de 4 mg/kg a présenté une convulsion fébrile pendant le traitement à la semaine 66, dans les trois jours suivant une vaccination contre la diphtérie, le tétanos et la coqueluche.
Portuguese: Um doente que estava a receber uma dose de 4 mg/kg de vestronidase alfa sofreu uma convulsão febril durante o tratamento na semana 66, 3 dias após ter recebido a vacina contra a difteria, o tétano e a tosse convulsa.
French: Le profil pharmacocinétique de la vestronidase alfa a été évalué chez un total de 19 patients atteints de MPS VII, notamment 15 patients pédiatriques et 4 patients adultes provenant de trois essais cliniques.
Portuguese: A farmacocinética da vestronidase alfa foi avaliada num total de 19 doentes com MPS VII, incluindo 15 doentes pediátricos e 4 adultos de 3 ensaios clínicos.
French: Les patients ont été randomisés en aveugle dans quatre groupes : trois patients ont immédiatement reçu de la vestronidase alfa pendant 48 semaines (groupe A), trois patients ont reçu le placebo pendant huit semaines, puis de la vestronidase alfa pendant 40 semaines (groupe B), trois patients ont reçu le placebo pendant 16 semaines, puis de la vestronidase alfa pendant 32 semaines (groupe C) et trois patients ont reçu le placebo pendant 24 semaines, puis de la vestronidase alfa pendant 24 semaines (groupe D).
Portuguese: Os doentes foram distribuídos aleatoriamente em ocultação por 4 grupos: 3 doentes receberam vestronidase alfa imediatamente durante 48 semanas (Grupo A), 3 doentes receberam placebo durante 8 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 40 semanas (Grupo B), 3 doentes receberam placebo durante 16 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 32 semanas (Grupo C) e 3 doentes receberam placebo durante 24 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 24 semanas (Grupo D).
French: La prise en charge des réactions d'hypersensibilité dépendra de la sévérité de la réaction et prévoira l'arrêt temporaire ou l'interruption définitive de la perfusion et/ou l'administration d'autres antihistaminiques, antipyrétiques et/ou corticoïdes en cas de réaction légère à modérée.
Portuguese: O tratamento das reações de hipersensibilidade deve basear-se na gravidade da reação e inclui interrupção temporária ou descontinuação da perfusão e/ou administração de anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides adicionais para reações ligeiras a moderadas.
French: Après 120 semaines d'exposition à la vestronidase alfa, un patient a présenté une amélioration de la capacité vitale forcée (CVF en % de la valeur théorique) de 21 % par rapport à l'entrée dans l'étude lors du test de la fonction pulmonaire, ainsi qu'une amélioration de 105 mètres au test 6MWT.
Portuguese: Após 120 semanas de exposição a vestronidase alfa, um doente apresentou uma melhoria de 21% em relação ao início do estudo na capacidade vital forçada (% FVC prevista) nos testes da função pulmonar para além de uma melhoria de 105 metros no 6MWT.
French: Qu'est-ce que Mepsevii et dans quels cas est-il utilisé 2.
Portuguese: O que é Mepsevii e para que é utilizado 2.
French: On ne sait pas si la vestronidase alfa est excrétée dans le lait maternel, mais il n'est pas attendu d'exposition systémique par le lait maternel.
Portuguese: Não se conhece se a vestronidase alfa é excretada no leite humano, mas não se prevê exposição sistémica através do leite materno.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration unique chez le rat, toxicologie en administration répétée chez la souris et le jeune singe atteints de MPS VII, fertilité et développement embryo-fœtal chez le rat et le lapin, et développement prénatal et postnatal chez le rat n'ont révélé aucun risque particulier chez l'être humain.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, toxicidade de dose única em ratos, toxicidade de dose repetida em murganhos e macacos jovens com MPS VII, de fertilidade e de desenvolvimento embriofetal em ratos ou coelhos e de desenvolvimento pré-natal e pós-natal em ratos.
French: Eau pour préparations injectables Contient du sodium, consulter la notice pour plus d'informations.
Portuguese: Contém sódio, consultar o folheto informativo para mais informação.
French: Contenu de l'emballage et autres informations Ce que contient Mepsevii
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Mepsevii
French: OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POSTAUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ « SOUS CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES »
Portuguese: OBRIGAÇÃO ESPECÍFICA DE COMPLETAR AS MEDIDAS PÓSAUTORIZAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EM CIRCUNSTÂNCIAS EXCECIONAIS
French: En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation en cours d'utilisation relèvent de la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient pas dépasser 36 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C, puis une durée maximale de six heures à une température ambiante maximale de 25 °C.
Portuguese: Se não for utilizado imediatamente, os períodos de conservação durante a utilização, bem como as condições antes da utilização, são da responsabilidade do utilizador mas, normalmente, não devem ser superiores a 36 horas a uma temperatura entre 2 °C e 8 °C seguidas até 6 horas à temperatura ambiente até ao máximo de 25 °C.
French: Solution à diluer pour perfusion 1 flacon (5 ml)
Portuguese: Concentrado para solução para perfusão 1 frasco (5 ml)
French: Les 12 patients ont présenté une réponse, laquelle a été prédéfinie comme étant une diminution ≥ 50 % de l'excrétion des GAG urinaires à au moins une visite pendant les 24 premières semaines de traitement.
Portuguese: Todos os 12 doentes responderam ao tratamento, pré-especificado como uma redução ≥ 50% no uGAG em, pelo menos, uma consulta, durante as primeiras 24 semanas de tratamento.
French: Aucune étude animale sur la vestronidase alfa ne suggère un effet sur la fertilité masculine ou féminine (voir rubrique 5.3).
Portuguese: Em estudos realizados em animais com a vestronidase alfa não foi observado qualquer impacto na fertilidade masculina ou feminina (ver secção 5.3).
French: Réactions d'hypersensibilité, notamment anaphylaxie
Portuguese: Reações de hipersensibilidade incluindo anafilaxia
French: Ne pas perfuser Mepsevii avec d'autres médicaments dans la même ligne de perfusion.
Portuguese: Não proceda à perfusão de Mepsevii combinada com outros medicamentos na tubagem de perfusão.
French: Voie intraveineuse après dilution
Portuguese: Uso intravenoso após diluição
French: La plupart des effets indésirables ont été observés pendant la perfusion du médicament ou dans les 24 heures suivant la perfusion (réactions à la perfusion).
Portuguese: Os efeitos indesejáveis foram principalmente observados enquanto os doentes recebem o medicamento ou dentro de um dia após a perfusão (reações relacionadas com a perfusão).
French: Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu'à une personne sur 10) : - Démangeaisons cutanées (prurit) - Selles molles (diarrhée) - Rash - Fièvre avec contractions involontaires des muscles du visage et des membres (convulsion fébrile)
Portuguese: Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas): - comichão na pele (prurido) - fezes moles (diarreia) - erupção cutânea - febre com contrações involuntárias dos músculos do rosto ou dos membros (convulsão febril)
French: Celle-ci appartient à la classe pharmaceutique des médicaments appelés « enzymothérapies substitutives ».
Portuguese: Esta enzima pertence a um grupo de medicamentos designados por terapêuticas de substituição enzimática.
French: Volume total de perfusion (perfusion de 4 heures) (ml)
Portuguese: Volume total de perfusão (perfundido durante 4 horas) (ml)
French: Très fréquent Fréquent Fréquent
Portuguese: Muito frequentes Frequentes