FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Portuguese: Em 88 indivíduos com PKU fracamente controlada, que apresentavam níveis sanguíneos elevados de fenilalanina no rastreio, a administração de dicloridrato de sapropterina a 10 mg/kg/dia reduziu significativamente os níveis sanguíneos de fenilalanina em comparação com o placebo.
English: Take Kuvan with a meal to increase the absorption.
Portuguese: Tome Kuvan com uma refeição, para aumentar a absorção.
English: • Place the prescribed number of Kuvan 100 mg sachets in the medicine cup.
Portuguese: • Coloque o número prescrito de Kuvan 100 mg saquetas no copo-medida de medicamento.
English: It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter under the direction of the treating physician.
Portuguese: Recomenda-se que os níveis de fenilalanina e de tirosina no sangue sejam determinados uma ou duas semanas após cada ajuste posológico e monitorizado com frequência posteriormente sob a orientação do médico assistente.
English: Adjustment of the Kuvan dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Portuguese: Poderá ser necessário o ajuste da dose de Kuvan ou a modificação da ingestão de fenilalanina na dieta para alcançar e manter níveis de fenilalanina no sangue dentro do intervalo terapêutico pretendido.
English: For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Portuguese: Para os doentes com valores sanguíneos iniciais de fenilalanina ≥ 600 µmol/l, 41,9% (13/31) dos doentes tratados com dicloridrato de sapropterina e 13,2% (5/38) dos doentes tratados com placebo apresentavam valores sanguíneos de fenilalanina < 600 µmol/l no final do período de estudo de 6 semanas (p=0,012).
English: Store the oral syringe and the medicine cup for next use.
Portuguese: Guarde a seringa para uso oral e o copo-medida de medicamento para a utilização seguinte.
English: Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in the paediatric population, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Portuguese: Os níveis de fenilalanina e de tirosina no sangue devem ser analisados, em particular na população pediátrica, uma a duas semanas após cada ajuste da dose e devem ser monitorizados com frequência a partir daí, sob as instruções do médico responsável pelo tratamento.
English: Be sure you know whether to use Kuvan 100 mg powder for oral solution, or both medicines to prepare your dose.
Portuguese: Também faça por saber se deve tomar Kuvan 100 mg em pó para a solução oral, ou ambos os medicamentos, para preparar a sua dose.
English: Patients above 20 kg body weight The contents of the sachet(s) should be placed in 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
Portuguese: Doentes com mais de 20 kg de peso corporal O conteúdo da(s) saqueta(s) deve ser colocado em 120 a 240 ml de água e mexido até dissolver.
English: Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Portuguese: Os doentes em tratamento com Kuvan devem manter uma dieta restrita em fenilalanina e serem regularmente submetidos a uma avaliação clínica (níveis de fenilalanina e de tirosina no sangue, aporte nutricional e desenvolvimento psiquico-motor).
English: - The other ingredients are mannitol (E421), calcium hydrogen phosphate anhydrous, crospovidone type A, ascorbic acid (E300), sodium stearyl fumarate, and riboflavin (E101).
Portuguese: - Os outros componentes são manitol (E421), hidrogenofosfato de cálcio anidro, crospovidona tipo A, ácido ascórbico (E300), estearil fumarato de sódio e riboflavina (E101).
English: Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved.
Portuguese: Coloque o número prescrito de comprimidos num copo ou numa chávena com água conforme descrito abaixo, em pormenor, e misture até ficarem dissolvidos.
English: Kuvan is not expected to affect the ability to drive and use machines.
Portuguese: Condução de veículos e utilização de máquinas Não se espera que o Kuvan afete a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.
English: Discard unused solution within 20 minutes for tablet solution.
Portuguese: Elimine a solução não usada no espaço de 20 minutos no caso dos comprimidos.
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
Portuguese: O número prescrito de comprimidos deve ser colocado num copo ou chávena com 120 a 240 ml de água e agitados até dissolução.
English: Kuvan contains potassium citrate (E332)
Portuguese: Kuvan contém citrato de potássio (E332)
English: Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry.
Portuguese: Lave ambas as partes da seringa para uso oral e o copo-medida de medicamento com água morna e seque-os ao ar.
English: Potassium content
Portuguese: Teor em potássio
English: The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 236 ± 257 μmol/l for the sapropterin treated group (n=41) as compared to an increase of 2.9 ± 240 μmol/l for the placebo group (n=47) (p<0.001).
Portuguese: A média ± DP da diminuição a partir da linha de base nos níveis sanguíneos de fenilalanina no final do período de estudo de 6 semanas foi de 236 ± 257 μmol/l para o grupo de tratamento com dicloridrato de sapropterina (n=41) comparativamente com um aumento de 2,9 ± 240 μmol/l para o grupo placebo (n=47) (p < 0,001).
English: For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.4 ± 21.6 mg/kg/day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day compared to 15.7 ± 7.2 mg/kg/day before treatment.
Portuguese: Para o grupo de tratamento com sapropterina, a média ± DP da tolerância total à fenilalanina ingerida na dieta foi de 38,4 ± 21,6 mg/kg/dia durante o tratamento com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia em comparação com 15,7 ± 7,2 mg/kg/dia antes do tratamento.
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking Kuvan, particularly: - if you are 65 years of age or older - if you have problems with your kidney or liver - if you are ill. Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase - if you have predisposition to convulsions
Portuguese: Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Kuvan, especialmente: - se tem 65 anos de idade ou mais - se tem problemas nos rins ou no fígado - se está doente.
English: Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Portuguese: Kuvan está também indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em adultos e doentes pediátricos de todas as idades com deficiência em tetrahidrobiopterina (BH4), que mostraram ser responsivos a este tratamento (ver secção 4.2).
English: Oral use, after dissolution.
Portuguese: MODO E VIA(S) DE ADMINISTRAÇÃO Via oral, após dissolução.
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Portuguese: O número prescrito de comprimidos deve ser colocado num copo ou chávena com água e agitados até dissolução.
English: (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Portuguese: dinitrato de isossorbido (ISDN), nitroprussiato de sódio (SNP), molsidomina, minoxidil).
English: Pour the amount of water into the cup, as instructed by your doctor (e.g. your doctor told you to use 20 ml for dissolving one Kuvan sachet).
Portuguese: Deite a quantidade de água no copo-medida, de acordo com as instruções do seu médico (por exemplo, o seu médico disse-lhe para usar 20 ml para dissolver uma saqueta de Kuvan).
English: Dietary modification may be necessary to maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Portuguese: Poderá ser necessária uma modificação da dieta para manter os níveis de fenilalanina no sangue dentro do intervalo terapêutico pretendido.
English: In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤480 μmol/l on enrolment) were randomised 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day (n=33) or placebo (n=12).
Portuguese: Num estudo separado de 10 semanas, controlado por placebo, 45 doentes com PKU com os níveis sanguíneos de fenilalanina controlados por uma dieta estável restritiva em fenilalanina (fenilalanina no sangue ≤ 480 μmol/l aquando do recrutamento) foram aleatorizados na proporção de 3:1 para o grupo em tratamento com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia (n=33) ou para o grupo placebo (n=12).
English: Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
Portuguese: Qual o aspeto de Kuvan e conteúdo da embalagem Kuvan 100 mg comprimidos solúveis são de cor esbranquiçada a amarela clara com “177” impresso numa das faces.
English: If you stop taking Kuvan
Portuguese: Se parar de tomar Kuvan
English: • Transfer the solution by pushing on the plunger slowly until all of the solution in the oral syringe is transferred to a glass or cup for administration (e.g. if your doctor told you to dissolve two Kuvan tablets in 40 ml water and administer 30 ml to your child, you would have to use the 20 ml oral syringe two times to draw up 30 ml (e.g. 20 ml + 10 ml) of the solution and transfer it to a glass or cup for administration).
Portuguese: • Transfira a solução premindo lentamente o êmbolo até toda a solução da seringa para administração oral ter sido transferida para um copo ou chávena para a administração (por exemplo, se o seu médico lhe disse para dissolver dois comprimidos de Kuvan em 40 ml de água e administrar 30 ml ao seu filho, deverá ter de utilizar a seringa para administração oral de 20 ml duas vezes para retirar 30 ml (por exemplo, 20 ml + 10 ml) de solução e transferi-los para o copo ou chávena para a administração).
English: 30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO 30 comprimidos solúveis 120 comprimidos solúveis 240 comprimidos solúveis
English: The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
Portuguese: Os resultados deste estudo demonstraram que a posologia diária com 10 ou 20 mg/kg/dia de Kuvan em associação com uma dieta restritiva em fenilalanina conduziu a melhorias estatisticamente significativas no que respeita à tolerância à fenilalanina ingerida na dieta em comparação com a restrição isolada de fenilalanina na dieta, mantendo ao mesmo tempo os níveis de fenilalanina no sangue dentro do intervalo desejado (≥120 a <360 µmol/l).
English: Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase.
Portuguese: Recomenda-se a supervisão de um médico ao longo da doença, uma vez que os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar.
English: What you need to know before you take Kuvan Do not take Kuvan
Portuguese: O que precisa de saber antes de tomar Kuvan
English: Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Portuguese: Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em adultos e doentes pediátricos de todas as idades com fenilcetonúria (PKU), que mostraram responder a este tratamento (ver secção 4.2).
English: Use in children up to 20 kg body weight Only use the 100 mg sachets to prepare Kuvan for children weighing up to 20 kg body weight.
Portuguese: Apenas as saquetas de 100 mg devem ser usadas para preparar Kuvan para crianças com um peso corporal até 20 kg.
English: • Transfer the solution by pushing on the plunger slowly until all of the solution in the oral syringe is transferred to a glass or cup for administration (e.g. if your doctor told you to dissolve two Kuvan 100 mg sachets in 40 ml water and administer 30 ml to your child, you would have to use the 20 ml oral syringe two times to draw up 30 ml (e.g. 20 ml + 10 ml) of the solution and transfer it to a glass or cup for administration).
Portuguese: • Transfira a solução premindo lentamente o êmbolo até toda a solução da seringa para uso oral ter sido transferida para um copo ou chávena para a administração (por exemplo, se o seu médico lhe disse para dissolver duas saquetas de Kuvan 100 mg em 40 ml de água e administrar 30 ml ao seu filho, deverá ter de utilizar a seringa para uso oral de 20 ml duas vezes para retirar 30 ml (por exemplo, 20 ml + 10 ml) de solução e transferi-los para o copo ou chávena para a administração).
English: The measuring devices required for dosing in children up to 20 kg body weight (i.e. cup with graduations at 20, 40, 60, 80 ml; 10 ml and 20 ml oral syringes with graduation at 1 ml divisions) are not included in the Kuvan pack.
Portuguese: Os dispositivos de medição necessários para a administração em crianças com um peso corporal até 20 kg (isto é, um copo-medida com graduações de 20, 40, 60, 80 ml; seringas para uso oral de 10 ml e 20 ml com graduações em divisões de 1 ml) não estão incluídos na embalagem de Kuvan.
English: Each bottle contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Portuguese: Cada frasco contém um pequeno tubo de plástico de excicante (sílica gel).
English: When the oral syringe is dry, the plunger should be put back into the barrel.
Portuguese: Quando a seringa para uso oral estiver seca, o êmbolo deverá ser novamente colocado no corpo da seringa.
English: Use in patients above 20 kg body weight Place the tablets in a glass or cup (120 to 240 ml) of water and stir until dissolved.
Portuguese: Utilização em pacientes com um peso corporal superior a 20 kg Coloque os comprimidos num copo ou chávena com água (120 a 240 ml) e agite até dissolver.
English: How to take Kuvan
Portuguese: Como tomar Kuvan
English: After 3 weeks of treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day, blood phenylalanine levels were significantly reduced; the mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine level within this group was 149 ±134 μmol/l (p<0.001).
Portuguese: Após 3 semanas de tratamento com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia, os níveis sanguíneos de fenilalanina foram significativamente reduzidos; a média ± DP da diminuição no nível sanguíneo de fenilalanina, a partir da linha basal, neste grupo foi de 149 ± 134 µmol/l (p < 0,001).
English: Ask your doctor for the medicine cup for dissolving the powder and the 10 ml or 20 ml oral syringe if you do not have these supplies.
Portuguese: Peça ao seu médico o copo-medida de medicamento para dissolver o pó e a seringa para uso oral de 10 ml ou 20 ml, se não tiver estes dispositivos.
English: Children up to 20 kg body weight (use only 100 mg powder sachet(s)) The measuring devices required for dosing in children up to 20 kg body weight (i.e. cup with graduations at 20, 40, 60, 80 ml; 10 ml and 20 ml oral syringes with graduation at 1 ml divisions) are not included in the Kuvan pack.
Portuguese: Crianças com um peso corporal até 20 kg (utilizar apenas saqueta[s] de pó de 100 mg) Os dispositivos de medição necessários para a administração em crianças com um peso corporal até 20 kg (isto é, um copo-medida com graduações de 20, 40, 60, 80 ml; seringas para uso oral de 10 ml e 20 ml com graduações em divisões de 1 ml) não estão incluídos na embalagem de Kuvan.
English: Health disturbances
Portuguese: Alterações da saúde
English: Patients above 20 kg body weight
Portuguese: Doentes com um peso corporal superior a 20 kg
English: Ask your doctor for the medicine cup for dissolving the tablets and the 10 ml or 20 ml oral syringe if you do not have these supplies.
Portuguese: Peça ao seu médico o copo-medida de medicamento para dissolver os comprimidos e a seringa para administração oral de 10 ml ou 20 ml, se não tiver estes dispositivos.
English: Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e.g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Portuguese: metotrexato, trimetoprim), tais medicamentos podem interferir com o metabolismo da BH4.
English: Gastritis, oesophagitis
Portuguese: Gastrite, esofagite
English: Number of tablets to be dissolved (100 mg strength only)
Portuguese: Número de comprimidos a serem dissolvidos (apenas dosagem de 100 mg)
English: • Small spoon or clean utensil for stirring
Portuguese: • Uma colher pequena ou um utensílio limpo para misturar a solução
English: Powder for oral solution Off-white to light yellow powder
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA Pó para solução oral Pó de cor esbranquiçada a amarela clara
English: Children up to 20 kg body weight
Portuguese: Crianças com um peso corporal até 20 kg
English: How to store Kuvan
Portuguese: Como conservar Kuvan
English: The adjusted mean dietary phenylalanine tolerance in the Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet group was 80.6 mg/kg/day and was statistically significantly greater (p<0.001) than the adjusted mean dietary phenylalanine tolerance in dietary phenylalanine therapy alone group (50.1 mg/kg/day).
Portuguese: A tolerância média ajustada à fenilalanina ingerida na dieta no grupo de Kuvan em associação com a dieta restritiva em fenilalanina foi estatisticamente significativa (p<0,001), apresentando o valor de 80,6 mg/kg/dia, tendo sido superior à tolerância média ajustada à fenilalanina ingerida na dieta no grupo alocado apenas à dieta restritiva em fenilalanina (50,1 mg/kg/dia).
English: For higher doses, your doctor may also prescibe Kuvan 500 mg powder for oral solution.
Portuguese: Para doses maiores, o seu médico também deve receitar Kuvan 500 mg em pó para a solução oral.
English: To be dissolved before use.
Portuguese: MODO E VIA(S) DE ADMINISTRAÇÃO Para dissolver antes de utilizar.
English: The mean ± SD increase in dietary phenylalanine tolerance was 17.5 ± 13.3 mg/kg/day for the group treated with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day, compared to 3.3 ± 5.3 mg/kg/day for the placebo group (p=0.006).
Portuguese: A média ± DP do aumento da tolerância à fenilalanina ingerida na dieta foi de 17,5 ± 13,3 mg/kg/dia para o grupo tratado com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia, comparativamente com 3,3 ± 5,3 mg/kg/dia para o grupo placebo (p=0,006).
English: In particular you should tell your doctor if you are using: - levodopa (used to treat Parkinson's disease) - medicines for treatment of cancer (e.g. methotrexate) - medicines for treatment of bacterial infections (e.g. trimethoprim) - medicines that cause dilation of blood vessels, (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
Portuguese: Informe, em particular, o seu médico se está a tomar: - levodopa (utilizada para tratar a doença de Parkinson) - medicamentos para tratamento do cancro (p. ex., metotrexato) - medicamentos para tratamento de infeções bacterianas (p. ex., trimetoprim) - medicamentos que causam dilatação dos vasos sanguíneos (como trinitrato de glicerilo (GTN),
English: Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking this medicinal product is required to ensure adequate control of blood phenylalanine levels and nutritional balance.
Portuguese: Enquanto tomar este medicamento é necessário efetuar uma monitorização ativa da fenilalanina ingerida na dieta e da ingestão total de proteínas, para garantir o controlo adequado dos níveis de fenilalanina no sangue e o equilíbrio nutricional.
English: Number of sachets to be dissolved (100 mg strength only)
Portuguese: Número de saquetas a serem dissolvidas (apenas dosagem de 100 mg)
English: Pour the amount of water into the medicine cup, as instructed by your doctor (e.g. your doctor told you to use 20 ml for dissolving
Portuguese: Deite a quantidade de água no copo-medida de medicamento, de acordo com as instruções do seu médico (por exemplo, o seu médico disse-lhe para usar 20 ml para dissolver um comprimido de Kuvan).
English: The recommended starting dose of Kuvan in patients with PKU is 10 mg for each kg of body weight.
Portuguese: A dose inicial recomendada de Kuvan em doentes com PKU é de 10 mg por kg de peso corporal.
English: Point the tip of the oral syringe towards either cheek.
Portuguese: Aponte a ponta da seringa para uso oral na direção de uma das bochechas.
English: For the exact dose your doctor may also prescibe Kuvan 100 mg powder for oral solution.
Portuguese: Em relação à dose exata, o seu médico também pode receitar 100 mg de Kuvan em pó para a solução oral.
English: Kuvan has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos de Kuvan sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
English: This leaflet was last revised in month/YYYY Other sources of information
Portuguese: Este folheto foi revisto pela última vez em {MM/AAAA}
English: • the number of Kuvan 100 mg sachets needed for one dose
Portuguese: • O número de Kuvan 100 mg saquetas necessárias para uma dose
English: A 10 ml oral syringe should be used for administration of volumes of ≤10 ml and a 20 ml oral syringe for administration of volumes of >10 ml.
Portuguese: Deverá utilizar-se uma seringa para uso oral de 10 ml para a administração de volumes de ≤10 ml e uma seringa para uso oral de 20 ml para a administração de volumes de >10 ml.
English: The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/kg body weight total daily dose.
Portuguese: A dose inicial de Kuvan em doentes adultos e pediátricos com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg/kg de peso corporal, numa dose total diária.
English: The recommended starting dose of Kuvan in patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg for each kg of body weight.
Portuguese: A dose inicial recomendada de Kuvan em doentes com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg por kg de peso corporal.
English: Each sachet contains 0.3 mmol (12.6 mg) potassium.
Portuguese: Cada saqueta contém 0,3 mmol (12,6 mg) de potássio.
English: • the number of Kuvan tablets needed for one dose
Portuguese: • O número de comprimidos de Kuvan necessários para uma dose
English: • Oral syringe (graduated in 1 ml divisions) (10 ml syringe for administration of volumes of
Portuguese: • Uma seringa para uso oral (graduada em divisões de 1 ml) (uma seringa de 10 ml para a administração de volumes de ≤10 ml ou uma seringa de 20 ml para a administração de volumes de >10 ml)
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Portuguese: A prescrição nestes doentes deve ser realizada com cautela.
English: Rebound, as defined by an increase in blood phenylalanine levels above pre-treatment levels, may occur upon cessation of treatment.
Portuguese: Ao interromper o tratamento pode ocorrer um fenómeno de rebound, definido como um aumento nos níveis de fenilalanina no sangue superior aos níveis anteriores ao tratamento.