FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Cerliponase alfa is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
German: Cerliponase alfa ist ein Protein und es wird davon ausgegangen, dass es durch Peptidhydrolyse im Stoffwechsel abgebaut wird.
English: The pump must be programmable to deliver the medicinal product at a constant rate of 2.5 ml/hr.
German: Die Pumpe muss so programmierbar sein, dass das Arzneimittel mit einer gleichbleibenden Rate von 2,5 ml/Stunde abgegeben werden kann.
English: In study 190-201, the mean rate of decline in patients treated with Brineura at 300 mg every other week was 0.40 points per 48 weeks.
German: In Studie 190-201 lag die durchschnittliche Verschlechterungsrate der Patienten, die mit Brineura 300 mg in jeder zweiten Woche behandelt wurden, bei 0,40 Punkten in 48 Wochen.
English: The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von Brineura wurden in einer Open-Label-Dosiseskalationsstudie (190-201) sowie in einer noch andauernden langfristigen Verlängerungsstudie (190-202) an Patienten mit NCL2 untersucht und mit unbehandelten Patienten mit NCL2 aus einer Datenbank mit Informationen zum natürlichem Krankheitsverlauf verglichen (Kontrollgruppe mit natürlichem Krankheitsverlauf [Natural-History-Kontrollgruppe]).
English: All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week.
German: Alle pharmakokinetischen Parameter waren nach der erstmaligen Gabe an Tag 1 und den nachfolgenden Infusionen in Woche 5 und Woche 13 vergleichbar, was darauf hindeutet, dass bei einer Gabe von einmal in jeder zweiten Woche in einer Dosierung von 300 mg keine offensichtliche Akkumulierung oder zeitabhängige PK von Cerliponase alfa in der CSF oder im Plasma auftritt.
English: If you or your child has a history of heart problems, your doctor or nurse will monitor your heart activity during each infusion.
German: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Herzprobleme in der Vorgeschichte bestehen, wird der Arzt oder das medizinische Fachpersonal bei jeder Infusion Ihre Herzaktivität bzw.
English: • One empty sterile single-use syringe (for collection of CSF to check patency).
German: • Eine leere sterile Einwegspritze (zum Abziehen der CSF, um die Durchgängigkeit zu prüfen).
English: Animal reproduction studies have not been conducted using Brineura.
German: Es wurden mit Brineura keine Tierstudien zur Fortpflanzung durchgeführt.
English: It is not known whether Brineura is excreted in human breast milk.
German: Es ist nicht bekannt, ob Brineura in die Muttermilch ausgeschieden wird.
English: As a precautionary measure, appropriate medical support should be readily available when Brineura is administered.
German: Als Vorsichtsmaßnahme müssen bei der Verabreichung von Brineura die entsprechenden medizinischen Versorgungsmöglichkeiten bereitstehen.
English: Clinical and laboratory monitoring
German: Überwachung des klinischen Bilds und der Laborwerte
English: Vial (type I glass) with a stopper (butyl rubber), a flip-off cap (polypropylene) and crimp seal (aluminium).
German: Durchstechflasche (Glas Typ I) mit einem Butyl-Gummistopfen mit einer Flip-Off-Kappe aus Polypropylen und einer gebördelten Versiegelung (Aluminium).
English: Your doctor may decide to continue treatment once the device infection or problems are resolved.
German: Ihr Arzt kann entscheiden, die Behandlung fortzusetzen, sobald die Infektion abgeklungen ist bzw.
English: A total of 24 patients, aged 3 to 8 years, were treated with Brineura 300 mg every other week.
German: Insgesamt wurden 24 Patienten im Alter von 3 bis 8 Jahren mit 300 mg Brineura in jeder zweiten Woche behandelt.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
German: Wenn das Arzneimittel nicht sofort eingesetzt wird, ist der Anwender für die Dauer und die Bedingungen der Aufbewahrung verantwortlich.
English: Thaw Brineura vials and flushing solution vial at room temperature for approximately 60 minutes.
German: Lassen Sie die Durchstechflaschen mit Brineura und der Spüllösung etwa 60 Minuten lang bei Zimmertemperatur auftauen.
English: Brineura and flushing solution are supplied and stored frozen (see section 6.4).
German: Brineura und die Spüllösung werden im gefrorenen Zustand geliefert und gelagert (siehe Abschnitt 6.4).
English: Magnesium chloride hexahydrate Calcium chloride dihydrate Water for injections
German: Magnesiumchlorid-Hexahydrat Calciumchlorid-Dihydrat Wasser für Injektionszwecke
English: Your doctor may give you or your child medicines, such as antipyretics to reduce fever or antihistamines to treat allergic reactions before each treatment with Brineura to reduce side effects that can occur during or shortly after treatment.
German: Ihr Arzt kann Ihnen oder Ihrem Kind vor jeder Behandlung mit Brineura Arzneimittel verabreichen, um Nebenwirkungen zu reduzieren, die während oder kurz nach der Behandlung auftreten können, z.B.
English: Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
German: Nicht bekannt Sehr häufig aPropionibacterium acnes, Staphylococcus epidermis bAtonische Anfälle, klonische Krämpfe, Sturzanfälle, Epilepsie, generalisierte tonisch-klonische Anfälle, myoklonische Epilepsie, partielle Anfälle, Petit-mal-Epilepsie, Krampfanfälle, Cluster-Anfälle und Status epilepticus cFieber beinhaltet die kombinierten bevorzugten Begriffe „Fieber“ und „Erhöhte Körpertemperatur“ d Obstruktion des Katheterdurchflusses eIn klinischen Studien trat keine Dislokation der Vorrichtung auf fVerrutschen der Infusionskanüle
English: 3 Grossly normal gait.
German: 3 Größtenteils normaler Gang.
English: Label the infusion line for “Intracerebroventricular infusion only”.
German: Beschriften Sie den Infusionsschlauch mit „Nur zur intracerebroventrikulären Infusion“.
English: Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
German: Vorsichtsmaßnahmen vor der Handhabung / Anwendung des Arzneimittels Die Vorbereitung und Verabreichung muss unter Anwendung einer strikt aseptischen Technik erfolgen.
English: Connect a separate empty sterile syringe (no larger than 3 ml) to the port needle.
German: Schließen Sie eine separate leere sterile Spritze (maximal 3 ml) an die Portkanüle an.
English: • Do not return CSF to the intracerebroventricular access device.
German: • Applizieren Sie die CSF nicht zurück in die intracerebroventrikuläre
English: Following Brineura infusion, a calculated amount of flushing solution must be used to flush the infusion components including the intracerebroventricular access device in order to fully administer Brineura and to maintain patency of the intracerebroventricular access device (see section 6.6).
German: Nach der Brineura-Infusion muss eine berechnete Menge Spüllösung verwendet werden, um die Infusionskomponenten einschließlich der intracerebroventrikulären Zugangsvorrichtung durchzuspülen, um Brineura vollständig zu verabreichen sowie die Durchgängigkeit der intracerebroventrikulären Zugangsvorrichtung zu gewährleisten (siehe Abschnitt 6.6).
English: Figure 2: CLN2 Score Mean Change from Baseline (Natural History Control Group vs Brineura treated patients, 300 mg every other week)
German: Abbildung 2: Durchschnittliche Veränderung des NCL2-Werts gegenüber Baseline (Natural-History-Kontrollgruppe vs. Patienten unter Brineura 300 mg in jeder zweiten Woche)
English: If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
German: Wenn Sie oder Ihr Kind Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
English: Remove the yellow flip-off cap from the flushing solution vial.
German: Entfernen Sie die gelbe Flip-Off-Kappe von der Durchstechflasche mit der Spüllösung.
English: Brineura 150 mg solution for infusion
German: Brineura 150 mg Infusionslösung
English: In patients less than 3 years of age the recommended dose is in accordance with the posology used in the ongoing clinical study 190-203, see section 5.1.
German: Die empfohlene Dosis für Patienten unter 3 Jahren beruht auf der noch andauernden klinischen Studie 190-203, siehe Abschnitt
English: Potassium chloride
German: Kaliumchlorid
English: Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
German: Eventuell verschickt Ihr Arzt Proben Ihrer Hirnflüssigkeit, um sie auf Infektionszeichen untersuchen zu lassen.
English: Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available.
German: Derzeit liegen keine klinischen Erfahrungen mit Brineura bei Kindern unter 2 Jahren vor.
English: The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
German: Die häufigsten Manifestationen waren Fieber mit Erbrechen, Pleozytose oder Reizbarkeit, was nicht mit den klassischen immunvermittelten Überempfindlichkeitsreaktionen übereinstimmt.
English: CSF samples should routinely be sent for infection monitoring (see section 4.4).
German: CSF-Proben sollten routinemäßig zur Infektionsüberwachung ins Labor geschickt werden (siehe Abschnitt 4.4).
English: In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
German: In der Studie 190-201 hatten 20 von 23 (87 %) der Patienten, die Brineura über 48 Wochen erhielten, keine unumkehrbare 2-Punkte-Abnahme in der unbehandelten Patientenpopulation (p = 0,0002;
English: Each ml of solution for infusion contains 30 mg of cerliponase alfa.
German: Jeder Milliliter der Infusionslösung enthält 30 mg Cerliponase alfa.
English: The recommended dose of Brineura is based upon your or your child's age, and is given once every other week as follows:
German: dem Ihres Kindes ab und sie wird einmal in jeder zweiten Woche wie folgt verabreicht:
English: Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment.
German: Ihr Arzt wird bei Ihnen oder Ihrem Kind vor, während und nach der Behandlung die Herzfrequenz, den Blutdruck, die Atemfrequenz und die Temperatur messen.
English: In case of intracerebroventricular access device-related complications, refer to the manufacturer's labelling for further instruction.
German: Im Falle einer Komplikation aufgrund der intracerebroventrikulären Zugangsvorrichtung lesen Sie bitte die Herstellerangaben für weitere Anweisungen.
English: - If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
German: - Wenn Sie oder Ihr Kind Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
English: Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura.
German: Das Stillen soll während der Behandlung mit Brineura unterbrochen werden.
English: Limited preclinical safety data of cerliponase alfa were generated from single dose toxicity studies in monkeys and repeated-dose studies in a dachshund dog model of classic late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2.
German: Limitierte präklinische Daten zur Sicherheit von Cerliponase alfa stammen aus Toxizitätsstudien mit Einfachdosen an Affen sowie Mehrfachdosis-Studien an einem Hundemodell des Dackels mit klassischer spätinfantiler neuronaler Ceroid-Lipofuszinose vom Typ 2.
English: Product should only be withdrawn from the unopened vials immediately prior to use.
German: Das Arzneimittel sollte erst unmittelbar vor der Anwendung aus den ungeöffneten Durchstechflaschen aufgezogen werden.
English: The observed treatment effect was considered clinically meaningful in light of the natural history of untreated CLN2 disease.
German: Behandlungseffekt wurde angesichts des natürlichen Krankheitsverlaufs bei unbehandelter NCL2 als klinisch relevant betrachtet.
English: Discard the empty syringe in accordance with local requirements.
German: Entsorgen Sie die leere Spritze entsprechend den nationalen Anforderungen.
English: However, these signs may also occur in the context of device-related infections.
German: Diese Anzeichen können jedoch auch im Zusammenhang mit Infektionen auftreten, die durch die intracerebroventrikuläre Zugangsvorrichtung verursacht wurden.
English: Patients who experienced moderate hypersensitivity adverse events were tested for drug-specific IgE and found to be negative.
German: Bei Patienten mit mittelschweren Überempfindlichkeitsreaktionen wurden Untersuchungen auf arzneimittelspezifische IgE vorgenommen, mit negativem Ergebnis.
English: The pharmacokinetics of cerliponase alfa were evaluated in patients with CLN2 disease who received intracerebroventricular infusions of 300 mg over approximately 4.5 hours once every other week.
German: Die Pharmakokinetik von Cerliponase alfa wurde an NCL2-Patienten untersucht, die jede zweite Woche eine intracerebroventrikuläre Infusion von 300 mg über etwa 4,5 Stunden erhalten hatten.
English: Discard the needle and the vial with the remaining solution per local requirements.
German: Entsorgen Sie die Kanüle und die Durchstechflaschen mit der restlichen Lösung entsprechend den nationalen Anforderungen.
English: The signs and symptoms of device-related infections may not be apparent, therefore, CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
German: Da die Anzeichen und Symptome einer durch die intracerebroventrikuläre Zugangsvorrichtung verursachten Infektion nicht ersichtlich sein können, sollten CSF-Proben routinemäßig für Untersuchungen eingeschickt werden, um subklinische Infektionen an der Vorrichtung aufzudecken.
English: No association was found between serum or CSF ADA titres and incidence or severity of hypersensitivity.
German: Es wurde keine Verbindung zwischen ADA-Titern im Serum oder in der CSF und der Inzidenz oder Schwere von Überempfindlichkeitsreaktionen festgestellt.
English: Transport and distribute frozen (-85°C to -15°C).
German: Tiefgekühlt lagern und transportieren (-85 °C bis -15 °C).
English: Life-threatening allergic reactions are possible with Brineura.
German: Mit Brineura sind lebensbedrohliche allergische Reaktionen möglich.
English: It is used to treat patients with neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) deficiency.
German: Es wird angewendet zur Behandlung von Patienten mit neuronaler Ceroid-Lipofuszinose (NCL) Typ 2, auch als Tripeptidyl-Peptidase-1 (TPP1)-Mangel bezeichnet..
English: Convulsions resolved with standard anti-convulsive therapies, and did not result in discontinuation of Brineura treatment.
German: Die Krampfanfälle gingen unter standardmäßigen Antiepileptika zurück und führten nicht zum Abbruch der Brineura-Behandlung.
English: Treatment may be interrupted if the device needs to be replaced or until the infection clears.
German: Wenn die Vorrichtung ersetzt werden muss oder bis die Infektion abgeklungen ist, muss die Behandlung eventuell unterbrochen werden.
English: In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
German: Juni 2016) noch andauernden Studie 190-202 demonstriert die Verschlechterungsrate der Patienten unter Brineura gegenüber der Natural-History-Kontrollgruppe (N=42 Patienten) einen weiterhin andauernden Behandlungseffekt (siehe Abbildung 2).
English: Signs that you or your child may have an infection include fever, headache, neck stiffness, light sensitivity, nausea, vomiting, and change in mental status.
German: Zu den Anzeichen, dass Sie oder Ihr Kind eine Infektion haben könnten, gehören Fieber, Kopfschmerzen, Nackensteifheit, Lichtempfindlichkeit, Übelkeit, Erbrechen und veränderter Gemütszustand.
English: • One single-use infusion set.
German: • Ein Einweg-Infusionsbesteck.
English: The most frequent (>20%) adverse reactions observed during Brineura clinical trials include pyrexia, low CSF protein, ECG abnormalities, vomiting, upper respiratory tract infections, and hypersensitivity.
German: Die häufigsten (> 20 %) in klinischen Studien zu Brineura beobachteten Nebenwirkungen waren Fieber, verringertes CSF-Protein, EKG-Abweichungen, Erbrechen, Infektionen der oberen Atemwege und Überempfindlichkeitsreaktionen.
English: - The other ingredients of Brineura and the flushing solution are: sodium phosphate dibasic heptahydrate, sodium dihydrogen phosphate monohydrate, sodium chloride, potassium chloride, magnesium chloride hexahydrate, calcium chloride dihydrate, and water for injections (see section 2 “Brineura contains sodium”)
German: - Die sonstigen Bestandteile von Brineura und der Spüllösung sind: Dinatriumhydrogenphosphat 7 H2O, Natriumdihydrogenphosphat 1 H2O, Natriumchlorid, Kaliumchlorid, MagnesiumchloridHexahydrat, Calciumchlorid-Dihydrat und Wasser für Injektionszwecke (siehe Abschnitt 2 „Brineura enthält Natrium“).
English: Brineura is administered to the cerebrospinal fluid (CSF) by infusion via a surgically implanted reservoir and catheter (intracerebroventricular access device).
German: Brineura wird per Infusion mittels eines chirurgisch implantierten Reservoirs und Katheters (intracerebroventrikuläre Zugangsvorrichtung) in die Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) appliziert.
English: Electrocardiogram (ECG) monitoring during infusion should be performed in patients with a history of bradycardia, conduction disorder, or with structural heart disease, as some patients with CLN2 disease may develop conduction disorders or heart disease.
German: Bei Patienten mit Bradykardie, Reizleitungsstörungen oder strukturellen Herzerkrankungen in der Vorgeschichte sollte während der Infusion eine Überwachung mittels Elektrokardiogramm (EKG) erfolgen, da manche NCL2-Patienten Reizleitungsstörungen oder Herzerkrankungen entwickeln.
English: Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa
German: Brineura 150 mg Infusionslösung Cerliponase alfa
English: Your doctor will check for abnormal heart electrical activities (ECG) every 6 months.
German: Ihr Arzt wird alle 6 Monate ein EKG aufzeichnen, um Ihr Herz bzw.
English: Total convulsion events with a temporal relationship to cerliponase alfa administration was 17% and were mild to moderate, grade 1 to 2 in severity.
German: Die Gesamtmenge von Krampfereignissen, die in einem temporären Zusammenhang mit der Gabe von Cerliponase alfa standen, betrug 17 % und war von leichter bis mittelschwerer Natur, Schweregrad 1 bis 2.
English: Each vial contains 44 mg of sodium.
German: Jede Durchstechflasche enthält 44 mg Natrium.
English: No studies on the effect of Brineura on the ability to drive or use machines have been performed.
German: Es wurden keine Studien zu den Auswirkungen von Brineura auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt.
English: Do not re-freeze vials or freeze syringes containing Brineura or flushing solution.
German: Die Durchstechflaschen oder Spritzen, die Brineura oder die Spüllösung enthalten, nicht erneut einfrieren.
English: Brineura is indicated for the treatment of neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) deficiency.
German: Brineura ist angezeigt zur Behandlung der neuronalen Ceroid-Lipofuszinose (NCL) Typ 2, auch als Tripeptidyl-Peptidase 1 (TPP1)-Mangel bezeichnet.
English: Healthcare professionals should be aware of the possible symptoms of anaphylaxis such as: generalized hives, pruritus or flushing, swollen lips, tongue, and/or uvula, dyspnoea, bronchospasm, stridor, hypoxemia, hypotonia, syncope, or incontinence.
German: Medizinisches Fachpersonal muss sich der möglichen Anzeichen einer Anaphylaxie bewusst sein, z. B.: generalisierte Urtikaria, Juckreiz oder Flush, Schwellung der Lippen, Zunge und/oder des Gaumenzäpfchens, Dyspnoe, Bronchospasmen, Stridor, Hypoxämie, Hypotonie, Synkope oder Inkontinenz.
English: Brineura has not been given to patients younger than 2 years of age or older than 8 years of age (at the start of the clinical trial).
German: Brineura wurde nicht bei Patienten angewendet, die (zu Beginn der klinischen Studie) unter 2 Jahre oder älter als 8 Jahre waren.
English: Excretion
German: Exkretion
English: Each domain encompasses scores of 3 (grossly normal) to 0 (profoundly impaired), for a total possible score of 6, with unit decrements representing milestone events in the loss of previously attained functions of ambulation and speech.
German: Jede Domäne umfasst Werte von 3 (größtenteils normal) bis 0 (hochgradig beeinträchtigt) mit einem möglichen zu erreichenden Gesamtwert von 6.
English: Withdraw Brineura
German: Aufziehen von Brineura
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Brineura in one or more subsets of the paediatric population in CLN2 (see section 4.2 for information on paediatric use).
German: Die Europäische Arzneimittelagentur hat für Brineura eine Zurückstellung von der Verpflichtung zur Vorlage von Ergebnissen zu Studien in einer oder mehreren pädiatrischen Altersklassen mit NCL2 gewährt (siehe Abschnitt 4.2 bzgl.
English: There was no apparent effect of serum or CSF ADA on the plasma or CSF pharmacokinetics, respectively.
German: Im Serum oder in der CSF vorhandene ADA hatten keine offensichtlichen Auswirkungen auf die Pharmakokinetik im Plasma bzw.
English: The infusion rate for Brineura and the flushing solution is 2.5 ml/hour.
German: Die Infusionsrate für Brineura und die Spüllösung beträgt 2,5 ml/Stunde.
English: Consultation with a neurosurgeon may be needed to confirm the integrity of the device.
German: Um die Unversehrtheit der Vorrichtung zu bestätigen, ist eventuell die Konsultation eines Neurochirurgen erforderlich.
English: CSF Pleocytosis Dropped head syndrome
German: Krampfanfälleb Kopfschmerzen CSF-Pleozytose Dropped-Head-Syndrom
English: Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the vials and carton after EXP.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf den Durchstechflaschen und dem Umkarton angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
English: Meningitis may present with the following symptoms: fever, headache, neck stiffness, light sensitivity, nausea, vomiting, and change in mental status.
German: Meningitis kann sich durch folgende Symptome äußern: Fieber, Kopfschmerzen, Nackensteifheit, Lichtempfindlichkeit, Übelkeit, Erbrechen und veränderter Gemütszustand.
English: Intracerebroventricular Infusion of Brineura
German: Intracerebroventrikuläre Infusion von Brineura
English: CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
German: CSF-Proben sollten routinemäßig für Untersuchungen eingeschickt werden, um subklinische Infektionen an der Vorrichtung aufzudecken.
English: Inspect the scalp for signs of intracerebroventricular access device leakage or failure and for potential infections.
German: Nehmen Sie eine Sichtprüfung der Kopfhaut auf Anzeichen für Undichtigkeiten oder Defekte an der intracerebroventrikulären Zugangsvorrichtung oder mögliche Infektionen vor.
English: Thaw before use.
German: Vor der Anwendung auftauen.