FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Care must be taken to ensure the sterility of the prepared solutions since Elaprase does not contain any preservative or bacteriostatic agent; aseptic technique must be observed.
Bulgarian: Трябва да се полагат грижи за осигуряване на стерилността на приготвяните разтвори, тъй като Elaprase не съдържа никакви консерванти или бактериостатични агенти; трябва да се спазва асептична техника.
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 if hypersensitivity is not controllable.
Bulgarian: Тежка или животозастрашаваща свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, ако свръхчувствителността не може да бъде контролирана.
English: The longer-term effects of antibody development on clinical outcomes have not been established.
Bulgarian: Не са установени по-дългосрочните ефекти на образуване на антитела върху клиничните резултати.
English: What you need to know before you use Elaprase
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате Elaprase
English: This medicine has been authorised under “exceptional circumstances”.
Bulgarian: Това лекарство е разрешено за употреба при „извънредни обстоятелства“.
English: * idursulfase is produced by recombinant DNA technology in a continuous human cell line.
Bulgarian: * идурсулфаза се произвежда чрез рекомбинантна ДНК технология в непрекъсната човешка клетъчна линия.
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Bulgarian: При всяко групиране в зависимост от честотата, нежеланите реакции се изброяват в низходящ ред по отношение на сериозността.
English: This causes cells to function abnormally, thereby causing problems for various organs in your body which can lead to tissue destruction and organ malfunction and failure.
Bulgarian: Това нарушава нормалното им функциониране и така причинява проблеми в различни органи в организма, което може да доведе до разрушаване на тъкани и неправилно функциониране на органи и органна недостатъчност.
English: Antibodynegative patients were found exclusively in the missense mutation genotype group (see sections 4.4 and 5.1).
Bulgarian: Пациенти с антитяло-негативен статус са открити изключително в групата генотипи с миссенс мутации (вж. точки 4.4 и 5.1).
English: Table 1: Adverse reactions from clinical trials and post-marketing experience in patients treated with Elaprase.
Bulgarian: Нежелани реакции от клинични изпитвания и от постмаркетинговия опит при пациенти, лекувани с Elaprase.
English: Patients in the TKT024 and HGT-ELA-038 studies were also stratified across five weight categories; as shown in the following table:
Bulgarian: Пациентите в проучванията TKT024 и HGT-ELA-038 са стратифицирани и в пет тегловни категории, както е показано в следващата таблица:
English: The higher the urinary GAG levels at baseline, the greater the magnitude of decreases in urinary GAG with idursulfase treatment.
Bulgarian: Колкото по-високи са нивата на ГАГ в урината на изходно ниво, толкова по-голямо е понижението им при лечението с идурсулфаза.
English: In addition, mean liver volume decreased to a near maximum extent by Month 8 in all patients previously treated, with a slight increase observed at Month 36.
Bulgarian: Освен това, към месец 8 средният размер на черния дроб намалява до почти максимално възможното при всички вече лекувани пациенти, като на месец 36 се наблюдава леко увеличение.
English: These patients should be closely monitored and infused in an appropriate clinical setting.
Bulgarian: Такива пациенти трябва да бъдат проследявани внимателно и инфузията трябва да се прави в подходяща клинична обстановка.
English: Available data in animals have shown excretion of idursulfase in milk (see section 5.3).
Bulgarian: Наличните данни при животни показват екскреция на идурсулфаза в млякото (вж. точка 5.3).
English: Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity, toxicity to reproduction and development and to male fertility.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при еднократно прилагане, токсичност при многократно прилагане, репродуктивна токсичност и токсичност за развитието, както и за мъжкия фертилитет.
English: Overall, there was no apparent trend in either systemic exposure or clearance rate of idursulfase with respect to either age or body weight.
Bulgarian: Като цяло не е имало очевидна тенденция нито при системната експозиция, нито при скоростта на клирънс на идурсулфаза по отношение на възрастта или телесното тегло.
English: Results from pivotal clinical study at 0.5 mg/kg per week (Study TKT024).
Bulgarian: Резултати от основно клинично проучване с доза 0,5 mg/kg седмично (проучване TKT024).
English: After dilution this medicine is given through a vein (drip feed).
Bulgarian: След разреждането това лекарство се въвежда по венозен път (капково със система).
English: Idursulfase treatment resulted in up to 60% reduction in urine output of glycosaminoglycans and in reductions of liver and spleen size: results were comparable to those found in study TKT024.
Bulgarian: Резултатът от лечението с идурсулфаза е до 60% намаление на диурезата на глюкозаминогликаните и намаляване на размера на черния дроб и далака: резултатите са сравними с тези от проучване TKT024.
English: Most side effects are mild to moderate and associated with the infusion, however some side effects may be serious.
Bulgarian: Повечето нежелани реакции са леки до умерени и са свързани с инфузията, но някои нежелани реакции могат да бъдат сериозни.
English: Fertility No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Bulgarian: Не са установени ефекти върху мъжкия фертилитет в проучвания на репродуктивните функции върху плъхове.
English: The most common were infusion-related reactions, 202 of which were reported in 22 out of 32 patients following administration of a total of 1580 infusions.
Bulgarian: Най-чести са свързаните с инфузията реакции, като 202 от тях са съобщени за 22 от 32-мата пациенти след прилагане на общо 1 580 инфузии.
English: Specific Obligation 1 - Hunter Outcome Survey (HOS): available data and updates will be provided within Annual Reassessments.
Bulgarian: - Преглед на Резултатите за синдрома на Hunter (HOS): наличните данни и актуализации ще бъдат осигурени в рамките на годишните преоценки.
English: Elaprase is administered at a dose of 0.5 mg/kg body weight every week by intravenous infusion over a 3 hour period, which may be gradually reduced to 1 hour if no infusion-associated reactions are observed (see section 4.4).
Bulgarian: Прилаганата доза Elaprase е 0,5 mg/kg телесно тегло веднъж седмично чрез интравенозна инфузия с продължителност 3 часа, която може да бъде редуцирана постепенно до 1 час, ако не се наблюдават свързани с инфузията реакции (вж. точка 4.4).
English: The most severe episode occurred in a patient with a febrile respiratory illness and was associated with hypoxia during the infusion, resulting in a short seizure.
Bulgarian: Най-тежкият пристъп е наблюдаван при пациент с фебрилно респираторно заболяване и е свързан с хипоксия по време на инфузията, довела до кратък гърч.
English: Patients experiencing severe or refractory anaphylactoid/anaphylactic reactions may require prolonged clinical monitoring.
Bulgarian: Пациентите, получили тежки или неподдаващи се на лечение анафилактоидни/анафилактични реакции, могат да изискват продължително клинично проследяване.
English: If an anaphylactoid/anaphylactic reaction occurs the infusion should be immediately suspended and appropriate treatment and observation initiated.
Bulgarian: Ако се прояви анафилактоидна/анафилактична реакция, инфузията трябва да бъде незабавно прекратена и да се започне съответно лечение и наблюдение.
English: Elaprase is used as enzyme replacement therapy to treat children and adults with Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis II) when the level of the enzyme iduronate-2-sulfatase in the body is lower than normal, helping improve the symptoms of the disease.
Bulgarian: Elaprase се използва като ензимна заместваща терапия за лечение на деца и възрастни със синдрома на Хънтър (Мукополизахаридоза, тип II), когато нивото на ензима идуронат-2-сулфатаза в организма е по-ниско от нормалното, като помага да се подобрят симптомите на заболяването.
English: The decreases in mean liver volume were seen regardless of age, disease severity, IgG antibody status or neutralising antibody status.
Bulgarian: Намалениe в средния размер на черния дроб се наблюдават независимо от възрастта, тежестта на заболяването, наличието на IgG антитела или на неутрализиращи антитела.
English: Idursulfase is secreted as a 525 amino acid glycoprotein and contains 8 N-linked glycosylation sites that are occupied by complex, hybrid, and high-mannose type oligosaccharide chains.
Bulgarian: Идурсулфазa се секретира като гликопротеин, състоящ се от 525 аминокиселини и съдържа 8 N-свързани места на гликозилиране, които са заети от комплексни, хибридни и с високо съдържание на маноза олигозахаридни вериги.
English: 1.4 to 7.5 (n=27)
Bulgarian: 1,4 дo 7,5 (n=27)
English: 5 to 11 (n=11)
Bulgarian: 5 до 11 (n=11)
English: The safety and efficacy of Elaprase has been shown in three clinical studies: two randomised, placebo-controlled clinical studies (TKT008 and TKT024) in adults and children above the age of 5 years and one open-label, safety study (HGT-ELA-038) in children between the age of 16 months and 7.5 years.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Elaprase е доказана в три клинични проучвания: две рандомизирани, плацебо-контролирани клинични проучвания (TKT008 и TKT024) при възрастни и деца на възраст над 5 години и едно открито проучване на безопасността (HGT-ELA-038) при деца на възраст между 16 месеца и 7,5 години.
English: Statistically significant increases from treatment baseline in absolute FVC volume were seen at most visits for all treatment groups combined and for each of the prior TKT024 treatment groups.
Bulgarian: Статистически значими увеличения в абсолютния обем FVC спрямо изходното ниво на лечението се наблюдават при повечето прегледи за всички групи на лечение и за всяка от предишните групи на лечение от проучване TKT024.
English: Four patients experienced a hypoxic episode during one or several infusions, which necessitated oxygen therapy in 3 patients with severe underlying obstructive airway disease (2 with a pre-existing tracheostomy).
Bulgarian: При четирима от тях в хода на една или няколко инфузии е наблюдаван пристъп на хипоксия, който е наложил кислородна терапия при 3-ма с тежко съществуващо обструктивно заболяване на дихателните пътища (2-ма със съществуваща трахеостомия).
English: Across clinical studies, serious adverse reactions were reported in a total of 5 patients who received 0.5 mg/kg weekly or every other week.
Bulgarian: Като цяло, сериозни нежелани реакции в рамките на клиничните проучвания са съобщени при общо 5 пациенти, получавали доза от 0,5 mg/kg седмично или през седмица.
English: Tel: +44(0)1256 894 959
Bulgarian: Teл.: +44(0)1256 894 959 E-mail: medinfoEMEA@shire.com
English: Instructions for use, handling and disposal
Bulgarian: Указания за употреба и изхвърляне
English: Among all patients, mean % predicted FVC was significantly increased at Month 16, although by Month 36, it was similar to the baseline.
Bulgarian: При всички пациенти средният процент на прогнозирания FVC значимо се повишава на месец 16, въпреки че към месец 36 е сходен с изходния.
English: Elaprase contains an active substance called idursulfase which works by acting as a replacement for the enzyme that is at a low level, thereby breaking down this carbohydrate in affected cells.
Bulgarian: Elaprase съдържа активно вещество, наречено идурсулфаза, което действа като заместител на ензима, който е в ниско количество, и така разгражда този въглехидрат в засегнатите клетки.
English: Patients with the most severe pulmonary impairment at baseline (as measured by % predicted FVC) tended to show the least improvement.
Bulgarian: Пациентите с най-тежко белодробно увреждане на изходно ниво (измерено посредством процента на прогнозирания FVC) като цяло демонстрират най-малко подобрение.
English: Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
Bulgarian: Тежка или потенциално животозастрашаваща свръхчувствителност е противопоказание за повторно прилагане, ако свръхчувствителността не може да бъде контролирана (вж. точка 4.3).
English: Mannose-6-phosphate (M6P) residues on the oligosaccharide chains allow specific binding of the enzyme to the M6P receptors on the cell surface, leading to cellular internalization of the enzyme, targeting to intracellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAG.
Bulgarian: Манозо-6фосфатните (M6P) остатъци върху олигозахаридните вериги позволяват специфично свързване на ензима с M6P рецепторите върху клетъчната повърхност, което води до навлизане на ензима в клетката (клетъчна интернализация), насочването му към вътреклетъчните лизозоми и последващ катаболизъм на натрупаните ГАГ.
English: There is no experience with overdoses of this medicine.
Bulgarian: Няма съобщения за случаи на предозиране на това лекарство.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 8 hours at 25°C.
Bulgarian: Демонстрирана е химична и физична стабилност след отваряне на опаковката с продължителност 8 часа при 25°C.
English: Liver volume normalised by Month 24 for 73% (52 out of 71) of patients with hepatomegaly at baseline.
Bulgarian: Към месец 24 размерът на черния дроб се нормализира при 73% (52 от 71) от пациентите с хепатомегалия на изходно ниво.
English: The longer term effects of antibody development on response to treatment have not been established.
Bulgarian: Не са проучени по-дългосрочните ефекти от формирането на антитела върху отговора към лечението.
English: The study included patients with a documented deficiency in iduronate-2sulfatase enzyme activity, a percent predicted FVC <80%, and a broad spectrum of disease severity.
Bulgarian: Проучването включва пациенти с документирана недостатъчна активност на идуронат-2-фосфатазата, прогнозиран в проценти форсиран витален капацитет (FVC) <80% и степен на тежест на болестта в широк спектър.
English: This is equivalent to 0.6% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult.
Bulgarian: Това е еквивалентно на 0,6% от препоръчителния от СЗО максимален дневен прием от 2 g натрий за възрастен.
English: Idursulfase is taken up by selective receptor-mediated mechanisms involving binding to mannose 6phosphate receptors.
Bulgarian: Идурсулфазa се усвоява чрез селективни рецептор-медиирани механизми, включващи свързване с манозо-6-фосфатните рецептори.
English: Across 4 clinical studies (TKT008, TKT018, TKT024 and TKT024EXT), 53/107 patients (50%) developed anti-idursulfase IgG antibodies at some point.
Bulgarian: В рамките на 4 клинични проучвания (TKT008, TKT018, TKT024 и TKT024EXT) 53/107 пациенти (50%) развиват в определен момент анти-идурсулфазa IgG антитела.
English: Idursulfase has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Bulgarian: Идурсулфаза не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
English: This treatment should be supervised by a physician or other healthcare professional experienced in the management of patients with MPS II disease or other inherited metabolic disorders.
Bulgarian: Това лечение трябва да се наблюдава от лекар или от друг медицински специалист с опит в лечението на пациенти със заболяването МПЗ ІІ или други наследствени метаболитни нарушения.
English: The decreases in liver and spleen volumes observed at the end of study TKT024 (week 53) were maintained during the extension study (TKT024EXT) in all patients regardless of the prior treatment they had been assigned.
Bulgarian: Намаленията в размера на черния дроб и далака, наблюдавани в края на проучване TKT024 (седмица 53), се запазват при всички пациенти по време на продължението на проучването (TKT024EXT), независимо от предишното лечение, към което са били причислени.
English: In the placebo treatment group 128 infusion-related reactions were reported in 21 out of 32 patients following administration of a total of 1612 infusions.
Bulgarian: При групата на лечение с плацебо са съобщени 128 свързани с инфузията реакции при 21 от 32-мата пациенти след прилагане на общо 1 612 инфузии.
English: There is no experience with overdoses of Elaprase.
Bulgarian: Няма съобщения за случаи на предозиране на Elaprase.
English: This is equivalent to 0.6% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Bulgarian: Това количество е еквивалентно на 0,6% от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен.
English: 12 to 18 (n=8)
Bulgarian: 12 до 18 (n=8)
English: No patient discontinued treatment due to an infusion reaction during clinical studies.
Bulgarian: Прекратяване на лечението поради реакция към инфузията не се е наложило при нито един пациент в хода на клиничните проучвания.
English: A total of 11 of 31 (36%) patients in the weekly treatment group versus 5 of 31 (16%) patients in the placebo group had an increase in FEV1 of at least 0.2 l at or before the end of the study, indicating a dose-related improvement in airway obstruction.
Bulgarian: Общо 11 от 31 (36%) пациенти в групата на ежеседмично лечение срещу 5 от 31 (16%) пациенти в групата на плацебо демонстрират увеличение на FEV1 от поне 0,2 l в или преди края на проучването, което показва зависимо от дозата подобрение на обструкцията на дихателните пътища.
English: Related reactions in the placebo group were similar in nature and severity to those in the treated group.
Bulgarian: По същност и степен на тежест съответните реакции в групата на плацебо са подобни на тези в третираната група.
English: If you have experienced severe or potentially life-threatening allergic-type reactions to idursulfase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and these cannot be controlled with appropriate medical treatment.
Bulgarian: Не използвайте Elaprase - ако сте имали тежки или потенциално животозастрашаващи реакции от алергичен тип към идурсулфаза или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6) и те не могат да бъдат контролирани с подходящо лечение.
English: This medicine will be given to you under the supervision of a doctor or nurse who is knowledgeable in the treatment of Hunter syndrome or other inherited metabolic disorders.
Bulgarian: Това лекарство ще Ви се приложи под наблюдение на лекар или медицинска сестра, който/която е запознат(а) с лечението на синдрома на Хънтър или други наследствени метаболитни нарушения.
English: EU/1/06/365/001-003
Bulgarian: НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/06/365/001-003
English: Based on its metabolism in cellular lysosomes, idursulfase would not be a candidate for cytochrome P450 mediated interactions.
Bulgarian: На базата на метаболизма на идурсулфазa в клетъчните лизозоми той не би трябвало да влиза във взаимодействия, медиирани от цитохром P450.
English: Patients treated with idursulfase may develop infusion-related reactions (see section 4.8).
Bulgarian: Подложени на терапия с идурсулфазa пациенти могат да развият свързани с инфузията реакции (вж. точка 4.8).
English: Patients using supplemental oxygen should have this treatment readily available during infusion in the event of an infusion-related reaction.
Bulgarian: Пациенти на кислородна терапия трябва да имат на разположение съответното устройство за това лечение в готовност за употреба, в случай че развият свързана с инфузията реакция.
English: Due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
Bulgarian: Поради липсата или недостига на ензима идуронат-2-сулфатаза при пациенти със синдром на Hunter в клетките прогресивно се кумулират глюкозаминогликани, което води до клетъчно набъбване, органомегалия, тъканна деструкция и органно-системна дисфункция.
English: Dizziness, tremor
Bulgarian: Замаяност, тремор
English: No formal medicinal product interaction studies have been conducted with idursulfase.
Bulgarian: Не са провеждани официални проучвания за взаимодействията на идурсулфаза с лекарствени продукти.
English: This was an open-label, multicenter, single-arm study of idursulfase infusions in male Hunter syndrome patients between the age of 16 months and 7.5 years.
Bulgarian: Това е открито, многоцентрово проучване с едно рамо на инфузии на идурсулфаза при пациенти от мъжки пол със синдром на Hunter на възраст между 16 месеца и 7,5 години.
English: If you suffer from Hunter syndrome, a carbohydrate called glycosaminoglycan which is normally broken down by your body, is not broken down and slowly accumulates in various organs in your body.
Bulgarian: Ако страдате от синдрома на Хънтър, един въглехидрат, наречен глюкозаминогликан, който нормално се разгражда от организма, не се разгражда и бавно се натрупва в различни клетки на организма.
English: Degradation of idursulfase is achieved by generally well understood protein hydrolysis mechanisms to produce small peptides and amino acids, consequently renal and liver function impairment is not expected to affect the pharmacokinetics of idursulfase.
Bulgarian: Разграждането на идурсулфазa се извършва чрез по принцип добре проучените механизми на белтъчна хидролиза, като в резултат се получават малки пептиди и аминокиселини и, следователно, не се очаква увреждане на бъбречната или чернодробната функция да повлияе на фармакокинетиката на идурсулфаза.
English: If you forget to use Elaprase
Bulgarian: Ако сте пропуснали да използвате Elaprase
English: Patients who have experienced anaphylactoid/anaphylactic reactions should be treated with caution when readministering idursulfase, appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
Bulgarian: Пациенти, които са получили анафилактоидни/анафилактични реакции, трябва да се лекуват с повишено внимание при повторно приложение на идурсулфаза, като по време на инфузиите трябва да са налице подходящо обучен персонал и апаратура за спешна реанимация (включително епинефрин).
English: Elaprase contains sodium
Bulgarian: Elaprase съдържа натрий
English: Store in a refrigerator Do not freeze
Bulgarian: Да се съхранява в хладилник
English: The other ingredients are Polysorbate 20, sodium chloride, dibasic sodium phosphate, heptahydrate, monobasic sodium phosphate, monohydrate and water for injections.
Bulgarian: Другите съставки са: полисорбат 20, натриев хлорид, двуосновен натриев фосфат хептахидрат, едноосновен натриев фосфат монохидрат, вода за инжекции.
English: A total of 108 male Hunter syndrome patients with a broad spectrum of symptoms were enrolled in the two randomized, placebo-controlled clinical studies, 106 continued treatment in two open-label, extension studies.
Bulgarian: 108 пациенти-мъже със синдром на Hunter и широка гама от симптоми, като 106 са продължили лечението в две открити проучвания, продължение на основното.
English: What Elaprase contains
Bulgarian: Какво съдържа Elaprase
English: Calculate the total dose to be administered and number of Elaprase vials needed.
Bulgarian: Да се изчисли общата доза за приложение и броят на необходимите флакони с Elaprase.
English: For single use only Read the package leaflet before use Intravenous use
Bulgarian: Преди употреба прочетете листовката Интравенозно приложение
English: Patients with complete deletion/large rearrangement genotype have a higher probability of developing infusion related adverse events (see section 4.4).
Bulgarian: При пациентите с генотип пълна делеция/голямо пренареждане има по-голяма вероятност от развитие на нежелани събития, свързани с инфузията (вж. точка 4.4).