FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): In order to investigate the potential effects of PEG accumulation in the choroid plexus of the brain and other tissues/organs, the MAH should conduct and submit the results of a noninterventional post-authorisation safety study deriving from a registry of Haemophilia patients according to an agreed protocol.
Bulgarian: За да се изследват потенциалните ефекти на кумулиране на PEG в хороидния плексус на мозъка и други тъкани/органи, ПРУ трябва да извърши и да предостави резултатите от неинтервенционално постмаркетингово проучване за безопасност по регистър на пациенти с хемофилия в съотвествие със съгласуван протокол.
English: All patients assessed in the steady state pharmacokinetic session had factor IX activity levels above 0.24 IU/ml at 168 hours post dosing with a weekly dose of 40 IU/kg.
Bulgarian: При всички пациенти, оценени относно фармакокинетиката в стационарно състояние, нивата на активност на фактор IX са над 0,24 IU/ml 168 часа след прилагането на ежеседмична доза
English: Because of the risk of allergic reactions with factor IX products, the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician's judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
Bulgarian: Поради риска от алергични реакции при продукти, съдържащи фактор IX, първоначалните приложения на фактор IX трябва, по преценка на лекуващия лекар, да се извършват под медицинско наблюдение, при което могат да бъдат осигурени подходящи медицински грижи в случай на алергични реакции.
English: The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
Bulgarian: Употребата на нископречистени продукти, съдържащи фактор IX, е свързана със случаи на инфаркт на миокарда, дисеминирана интравазална коагулация, венозна тромбоза и белодробна емболия.
English: During the shelf life Refixia may be stored up to 30°C for a single period not exceeding 6 months.
Bulgarian: В срока на годност Refixia може да се съхранява при температура до 30°C за еднократен период, който не надвишава 6 месеца.
English: What you need to know before you use Refixia
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате Refixia Не използвайте Refixia
English: A trial including 25 paediatric previously treated patients (ages 0-12 years) who received a prophylactic dose 40 IU/kg once weekly was performed.
Bulgarian: Проведено е изпитване, включващо 25 лекувани преди това педиатрични пациенти (на възраст 0-12 години), на които е прилагана профилактична доза 40 IU/kg веднъж седмично.
English: In children aged 0-12 years, the median (IQR) annualised bleeding rate was 1.0 (0.00; 2.06) and the spontaneous bleeding rate was 0.00 (0.00; 0.00).
Bulgarian: 0-12 години средната (IQR) годишна честота на кръвоизливи е 1,0 (0,00; 2,06), а тази на спонтанни кръвоизливи е 0,00 (0,00; 0,00).
English: If a chromogenic assay is not available, it is recommended to use a one-stage clotting assay with an aPTT reagent (e.g. Cephascreen) qualified for use with Refixia.
Bulgarian: Ако не е на разположение хромогенен тест, се препоръчва използване на едноетапен коагулационен тест с реактив за aPTT (напр. Cephascreen), одобрен за употреба с Refixia.
English: Before injection it must be reconstituted with the solvent supplied in the syringe.
Bulgarian: Преди инжектиране трябва да се разтвори с разтворителя, предоставен в спринцовката.
English: Table 3 Frequency of adverse reactions in clinical trials System Organ Class
Bulgarian: Честота на нежеланите реакции в клинични изпитвания
English: Treatment and prophylaxis of bleeding in patients 12 years and above with haemophilia B (congenital factor IX deficiency).
Bulgarian: Лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти на 12 и повече години с хемофилия B (вроден дефицит на фактор IX).
English: What Refixia looks like and contents of the pack
Bulgarian: Как изглежда Refixia и какво съдържа опаковката
English: Can be stored at room temperature (up to 30°C) for a single period up to 6 months.
Bulgarian: Може да се съхранява при стайна температура (под 30°C) за еднократен период до 6 месеца.
English: Novo Nordisk A/S Hagedornsvej 1 DK-2820 Gentofte Denmark
Bulgarian: Novo Nordisk A/S Hagedornsvej 1 DK-2820 Gentofte
English: Overall haemostatic efficacy
Bulgarian: Обща хемостатична ефикасност
English: • Hold the pre-filled syringe slightly tilted with the vial pointing downwards.
Bulgarian: Задръжте предварително напълнената спринцовка леко наклонена, с флакона, насочен надолу.
English: If it cannot be used immediately, use within 24 hours if stored in a refrigerator at 2°C - 8°C or within 4 hours if stored out of the refrigerator at a maximum temperature of 30°C.
Bulgarian: Ако не може да бъде използвана незабавно, използвайте я до 24 часа, ако се съхранява в хладилник при 2°C - 8°C, или до 4 часа, ако се съхранява извън хладилник при максимална температура 30°C.
English: Refixia contains the active substance nonacog beta pegol and is a long-acting recombinant coagulation factor IX product.
Bulgarian: Refixia съдържа активното вещество нонаког бета пегол и представлява продукт с продължително действие, съдържащ рекомбинантен коагулационен фактор IX.
English: Pruritus*
Bulgarian: Сърбеж*
English: In an ongoing trial in previously untreated patients, anaphylaxis has occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors following treatment with Refixia.
Bulgarian: В продължаващо изпитване при нелекувани преди това пациенти анафилаксия се проявява в тясна времева връзка с развитието на инхибитори на фактор IX след лечение с Refixia.
English: Refixia replaces this faulty or missing factor IX and helps blood to form clots at the site of bleeding.
Bulgarian: В, фактор IX липсва или не функционира правилно. Refixia заменя този дефектен или липсващ фактор IX и спомага за образуването на кръвни съсиреци на мястото на кръвоизлива.
English: In the pivotal trial there was a non-randomised arm where 15 patients were treated in an on-demand regimen with 40 IU/kg for mild or moderate bleeds and 80 IU/kg for severe bleeds.
Bulgarian: В основното проучване има нерандомизирано рамо, в което 15 пациенти са на режим с лечение при нужда с 40 IU/kg за леки до умерени кръвоизливи и 80 IU/kg за тежки кръвоизливи.
English: • Stop pushing the plunger rod and let it move back on its own while the reconstituted solution fills the syringe.
Bulgarian: Спрете да натискате лоста за буталото и го оставете да се върне обратно сам, докато приготвеният разтвор изпълва спринцовката.
English: Each pack contains: - 1 glass vial (type I) with powder and chlorobutyl rubber stopper - 1 sterile vial adapter for reconstitution - 1 pre-filled syringe of 4 ml histidine solvent with backstop (polypropylene), a rubber plunger
Bulgarian: Всяка опаковка съдържа: - 1 флакон (стъкло тип I) с прах и запушалка от хлоробутилова гума - 1 стерилен адаптор за флакона, за разтваряне - 1 предварително напълнена спринцовка от 4 ml хистидинов разтворител със запушалка
English: Patients with haemophilia B may develop neutralising antibodies (inhibitors) to factor IX.
Bulgarian: При пациенти с хемофилия B могат да се образувуат неутрализиращи антитела (инхибитори) към фактор IX.
English: Table 4 Steady state pharmacokinetic parameters of Refixia (40 IU/kg) in adolescents and adults (geometric mean (CV%)) PK Parameter
Bulgarian: Таблица 4 Фармакокинетични параметри на Refixia (40 IU/kg) в стационарно състояние при юноши и възрастни (средногеометрично (CV%)) Фармакокинетичен параметър
English: • The active substance is nonacog beta pegol (pegylated human coagulation factor IX (rDNA)).
Bulgarian: Активното вещество е нонаког бета пегол (пегилиран човешки коагулационен фактор IX (рДНК)).
English: Do not use Refixia after the expiry date which is stated after “EXP” on the carton and on the vial and the pre-filled syringe labels.
Bulgarian: Не използвайте Refixia след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и етикетите на флакона и на предварително напълнената спринцовка след „Годен до:“.
English: There is a rare risk of developing a specific kidney disorder called “nephrotic syndrome” following high doses of factor IX in haemophilia B patients with factor IX inhibitors and a history of allergic reactions.
Bulgarian: Съществува малък риск от развитие на специфично бъбречно нарушение, наречено нефротичен синдром, след приложение на високи дози фактор IX при пациенти с хемофилия B с наличие на инхибитори на фактор IX и анамнеза за алергични реакции.
English: Refixia is a purified recombinant human factor IX (rFIX) with a 40 kDa polyethylene-glycol (PEG) conjugated to the protein.
Bulgarian: Refixia представлява пречистен рекомбинантен човешки фактор IX (rFIX) с 40 kDa полиетиленгликол (PEG), конюгиран с протеина.
English: If you forget to use Refixia
Bulgarian: Ако сте пропуснали да използвате Refixia
English: • The powder is white to off-white and the solvent is clear and colourless.
Bulgarian: Прахът е бял до почти бял, а разтворителят е бистър и безцветен.
English: Refixia is a purified recombinant human factor IX (rFIX) with a 40 kDa polyethylene-glycol (PEG) selectively attached to specific N-linked glycans in the rFIX activation peptide.
Bulgarian: Refixia представлява пречистен рекомбинантен човешки фактор IX (rFIX) с 40 kDa полиетиленгликол (PEG), избирателно свързан със специфични N-свързани гликани в активационния пептид на rFIX.
English: INFORMATION IN BRAILLE Refixia 1000 IU
Bulgarian: НА БРАЙЛОВА АЗБУКА Рефиксиа 1 000 IU
English: The analysis of plasma samples was conducted using the one-stage clotting assay.
Bulgarian: Анализът на плазмените проби е проведен чрез едноетапен коагулационен тест.
English: If you stop using Refixia
Bulgarian: Ако сте спрели употребата на Refixia
English: Injection site reactions**
Bulgarian: Горещи вълни Реакции на мястото на инжектиране**
English: If you cannot use the reconstituted Refixia solution immediately, it should be used within 4 hours when stored at room temperature (up to 30°C) and within 24 hours when stored in a refrigerator (2°C - 8°C).
Bulgarian: Ако не можете да използвате приготвения разтвор Refixia веднага, той трябва да се използва в рамките на 4 часа, ако се съхранява при стайна температура (до 30°C) и в рамките на 24 часа, ако се съхранява в хладилник (2°C - 8°C).
English: For treatment of bleeds in paediatrics, the overall success rate (defined as excellent or good) was 93% (39 out of 42 bleeds), where 36 (86 %) of the bleeds were resolved with 1 injection, and 5 (12%) of the bleeds were resolved with 2 injections of Refixia.
Bulgarian: Общата успеваемост (определена като отлична или добра) за лечението на кръвоизливи в педиатрията е 93% (39 от 42 случая), като 36 (86%) от случаите отшумяват с 1 инжекция и 5 (12%) - с 2 инжекции Refixia.
English: (bromobutyl) and a tip cap with a stopper (bromobutyl) - 1 plunger rod (polypropylene).
Bulgarian: (полипропилен), бутало (бромобутилова гума) и капачка за върха (бромобутилова гума) - 1 лост за бутало (полипропилен).
English: Early haemarthrosis, muscle bleeding or oral bleeding.
Bulgarian: Ранна хемартроза, мускулен кръвоизлив или кръвоизлив в устната кухина
English: No additives of human or animal origin are used in the cell culture, purification, conjugation, or formulation of Refixia.
Bulgarian: При клетъчното култивиране, пречистването, конюгирането и в състава на Refixia не са използвани добавки от човешки или животински произход.
English: Table 5 Single-dose pharmacokinetic parameters of Refixia (40 IU/kg) by age (geometric mean (CV%))
Bulgarian: Таблица 5 Фармакокинетични параметри след единична доза Refixia (40 IU/kg) по възраст (средногеометрично (CV%))
English: • Immediately connect the plunger rod to the syringe by turning it clockwise into the plunger inside the pre-filled syringe until resistance is felt.
Bulgarian: Веднага свържете лоста за буталото със спринцовката чрез завиване по часовниковата стрелка към буталото в предварително напълнената спринцовка, докато усетите съпротивление.
English: Upon activation of Refixia, the activation peptide including the 40 kDa polyethylene-glycol moiety is cleaved off, leaving the native activated factor IX molecule.
Bulgarian: При активиране на Refixia, активационният пептид, включително полиетиленгликоловата част от 40 kDa, се отцепва и остава нативната активирана молекула на фактор IX.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. it is essentially “sodium-free”.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, т.е. практически не съдържа натрий.
English: The solvent is a histidine solution.
Bulgarian: Разтворителят е разтвор на хистидин.
English: After injection, safely dispose of the syringe with the infusion set and the vial with the vial adapter.
Bulgarian: След инжектиране внимателно изхвърлете спринцовката с набора за инфузия и флакона с адаптора за флакона.
English: How to use Refixia
Bulgarian: Как да използвате Refixia
English: Overdoses up to 169 IU/kg have been reported in clinical trials.
Bulgarian: В клиничните изпитвания се съобщава за предозиране до 169 IU/kg.
English: Novo Nordisk A/S Novo Allé DK-2880 Bagsværd Denmark
Bulgarian: Novo Nordisk A/S Novo Allé DK-2880 Bagsværd
English: Factor IX activity 168 h post dosing (IU/ml)
Bulgarian: Активност на фактор IX 168 h след прилагането (IU/ml)
English: Incremental Recovery (IR) (IU/ml per IU/kg)
Bulgarian: Инкрементно възстановяване (IR) (IU/ml на IU/kg)
English: Refixia is given as an injection into a vein.
Bulgarian: Refixia се прилага чрез инжектиране във вена.
English: • you have risk factors for heart disease e.g high blood pressure, obesity, or smoking.
Bulgarian: имате рискови фактори за сърдечно заболяване, например високо кръвно налягане,
English: • Do not touch the syringe tip under the syringe cap.
Bulgarian: Не докосвайте върха на спринцовката под капачката на спринцовката.
English: Allergic type hypersensitivity reactions are possible with Refixia.
Bulgarian: При Refixia са възможни реакции на свръхчувствителност от алергичен тип.
English: No dose adjustment was required for paediatric or adolescent patients in clinical trials.
Bulgarian: При деца и юноши не се налага корекция на дозата в клинични проучвания.
English: In 29 adult and adolescent patients treated, 13 patients with 20 target joints were treated for one year with a weekly prophylactic dose of 40 IU/kg.
Bulgarian: 13 пациенти с 20 целеви стави са лекувани в продължение на една година с ежеседмична профилактична доза 40 IU/kg.
English: Table 1 Treatment of bleeding episodes with Refixia
Bulgarian: Лечение на епизоди на кървене с Refixia
English: Stop the injection and contact your doctor or an emergency unit immediately if you have signs of an allergic reaction such as rash, hives, weals, itching on large areas of skin, redness and/or swelling of lips, tongue, face or hands, difficulty in swallowing or breathing, shortness of breath, wheezing, tightness of the chest, pale and cold skin, fast heartbeat, and/or dizziness.
Bulgarian: Ако получите признаци на алергична реакция, като например обрив, уртикария, подутини по кожата, сърбеж по големи кожни участъци, зачервяване и/или подуване на устните, езика, лицето или дланите, затруднено гълтане или дишане, задух, хрипове, стягане в гърдите, бледа и студена кожа, ускорена сърдечна дейност и/или замайване, веднага спрете инжектирането и се свържете с Вашия лекар или отделение за спешна помощ.
English: Refixia is to be administered intravenously after reconstitution of the powder with the solvent supplied in the syringe.
Bulgarian: Refixia се прилага интравенозно след разтваряне на праха с разтворителя, предоставен в спринцовката.
English: Dosing recommendations
Bulgarian: Препоръки за прилагане
English: Activated factor IX, in combination with activated factor VIII, activates factor X. Activated factor X converts prothrombin into thrombin.
Bulgarian: Активираният фактор IX в комбинация с активирания фактор VIII активира фактор X.
English: Nephrotic syndrome has been reported following attempted immune tolerance induction in haemophilia B patients with factor IX inhibitors and a history of allergic reaction.
Bulgarian: Съобщава се за нефротичен синдром след опит за индукция на имунен толеранс при пациенти с хемофилия B с наличие на инхибитори на фактор IX и анамнеза за алергична реакция.
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Refixia 500 IU powder and solvent for solution for injection Refixia 1000 IU powder and solvent for solution for injection Refixia 2000 IU powder and solvent for solution for injection
Bulgarian: ПРОДУКТ Refixia 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Refixia 1 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Refixia 2 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор
English: As expected, body weight adjusted clearance in paediatric and adolescent patients was higher compared to adults.
Bulgarian: Според очакваното при деца и юноши клирънсът, коригиран спрямо телесното тегло, е повисок, отколкото при възрастни.
English: Sodium hydroxide (for pH adjustment) Hydrochloric acid (for pH adjustment)
Bulgarian: Натриев хидроксид (за корекция на рН) Хлороводородна киселина (за корекция на рН)
English: Therefore a pre-heating step or a wash-out is recommended in order to ensure detection of low-titre inhibitors.
Bulgarian: Ето защо, за да се гарантира откриването на инхибитори с нисък титър, се препоръчва етап на предварително затопляне или промиване.
English: Degree of haemorrhage
Bulgarian: Степен на кръвоизлива
English: You will also need an infusion set (tubing and butterfly needle), sterile alcohol swabs, gauze pads and plasters.
Bulgarian: Ще бъдат необходими също набор за инфузия (катетър и игла тип бътерфлай), стерилни тампони със спирт, марли и лейкопласт.
English: INFORMATION IN BRAILLE Refixia 500 IU
Bulgarian: АЗБУКА Рефиксиа 500 IU
English: The following side effects have been observed with Refixia:
Bulgarian: При Refixia са наблюдавани следните нежелани реакции:
English: In repeat dose toxicity studies in rats and monkeys, 40 kDa polyethylene-glycol (PEG) was detected by immunohistochemical staining in epithelial cells of choroid plexus in the brain.
Bulgarian: В проучвания за токсичност при многократно прилагане при плъхове и маймуни при имунохистохимично оцветяване на епителните клетки от хороидния плексус в мозъка се открива 40 kDa полиетиленгликол (PEG).
English: Area under the curve (AUC)0-168h (IU*hours/ml)
Bulgarian: Площ под кривата (AUC)0 - 168h (IU*h/ml) 91 (22) Клирънс (CL) (ml/h/kg)
English: Your doctor may choose another dose or how often the injections should be given, based on your need.
Bulgarian: Въз основа на Вашите нужди, Вашият лекар може да избере друга доза или честота на инжектиране.
English: Powder: sodium chloride, histidine, sucrose, polysorbate 80, mannitol, sodium hydroxide, hydrochloric acid
Bulgarian: Прах: натриев хлорид, хистидин, захароза, полисорбат 80, манитол, натриев хидроксид, хлороводородна киселина
English: These devices are not included in the Refixia package.
Bulgarian: Тези принадлежности не са включени в опаковката на
English: • Refixia is provided as a powder and solvent for solution for injection (500 IU, 1000 IU or
Bulgarian: Refixia се предлага под формата на прах и разтворител за инжекционен разтвор (500 IU,
English: • Keep the plunger rod pressed down and swirl the vial gently until all the powder is dissolved.
Bulgarian: Задръжте лоста за буталото натиснат докрай и завъртете флакона внимателно, докато целия прах се разтвори.
English: • Do not touch the syringe tip.
Bulgarian: Не докосвайте върха на спринцовката.
English: On-demand treatment
Bulgarian: Лечение при нужда
English: Pack contains: 1 powder vial, 4 ml solvent in a pre-filled syringe, 1 plunger rod and 1 vial adapter
Bulgarian: Опаковката съдържа: 1 флакон с прах, 4 ml разтворител в предварително напълнена спринцовка, 1 лост за бутало и 1 адаптор за флакон.
English: Instructions on how to use Refixia
Bulgarian: Инструкции за употреба на Refixia
English: Solvent: Histidine, water for injections, sodium hydroxide, hydrochloric acid
Bulgarian: Разтворител: хистидин, вода за инжекции, натриев хидроксид, хлороводородна киселина
English: Histidine solution
Bulgarian: Разтвор на хистидин
English: Do not dispose of any of the items until after you have injected the reconstituted solution.
Bulgarian: Не изхвърляйте нищо, докато не инжектирате приготвения разтвор.
English: • The other ingredients in the powder are sodium chloride, histidine, sucrose, polysorbate 80, mannitol, sodium hydroxide and hydrochloric acid.
Bulgarian: Другите съставки в праха са натриев хлорид, хистидин, захароза, полисорбат 80, манитол, натриев хидроксид и хлороводородна киселина.
English: • 1 vial with Refixia powder
Bulgarian: 1 флакон с прах Refixia
English: Estimated mean factor IX trough levels IU/ml (95% CI)
Bulgarian: IU/ml (95% CI)
English: Area under the curve (AUC)inf (IU*hours/ml)
Bulgarian: (AUC)inf (IU*h/ml)
English: What Refixia is
Bulgarian: Какво представлява Refixia
English: Uncommon Unknown Unknown
Bulgarian: С неизвестна честота
English: Reconstituted medicinal product should be inspected visually for particulate matter and discoloration prior to administration.
Bulgarian: Преди приложение разтвореният лекарствен продукт трябва да се огледа за наличие на частици и промяна в цвета.
English: • Take the vial, the vial adapter and the prefilled syringe out of the carton.
Bulgarian: Извадете флакона, адаптора за флакона и предварително напълнената спринцовка от кутията.
English: The use of Refixia in children below 12 years is not indicated.
Bulgarian: Употребата на Refixia не е показана при деца под 12 години.
English: There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, with a higher risk for low purity preparations.
Bulgarian: След приложение на продукти, съдържащи фактор IX, съществува потенциален риск от тромбоемболични епизоди, като той е по-висок при нископречистени препарати.
English: The powder in the vial appears as a white to off-white powder.
Bulgarian: Прахът във флакона е бял до почти бял.
English: *Pruritus includes the terms pruritus and ear pruritus **Injection site reactions include injection site pain, infusion site pain, injection site swelling, injection site erythema and injection site rash.
Bulgarian: Реакции на мястото на инжектиране включват болка на мястото на инжектиране, болка на мястото на инфузия, подуване на мястото на инжектиране, еритем на мястото на инжектиране и обрив на мястото на инжектиране.
English: • The ingredients in the sterilised solvent are histidine, water for injections, sodium hydroxide and hydrochloric acid.
Bulgarian: Съставките в стерилизирания разтворител са хистидин, вода за инжекции, натриев хидроксид и хлороводородна киселина.
English: Table 6 Mean of trough levels* of Refixia (40 IU/kg) at steady state
Bulgarian: на Refixia (40 IU/kg) в стационарно състояние
English: 2000 IU powder in a vial and 4 ml solvent in a pre-filled syringe, a plunger rod with a vial adapter - pack size of 1).
Bulgarian: 1 000 IU или 2 000 IU прах във флакон и 4 ml разтворител в предварително напълнена спринцовка, лост за бутало и адаптор за флакон в опаковка по 1 комплект).
English: NN:
Bulgarian: Внимание:
English: INFORMATION IN BRAILLE Refixia 2000 IU
Bulgarian: АЗБУКА Рефиксиа 2 000 IU
English: Refixia 500 IU powder and solvent for solution for injection Refixia 1000 IU powder and solvent for solution for injection Refixia 2000 IU powder and solvent for solution for injection nonacog beta pegol
Bulgarian: Refixia 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Refixia 1 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Refixia 2 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор нонаког бета пегол (nonacog beta pegol)
English: • shortness of breath or wheezing
Bulgarian: задух или хрипове
English: What Refixia is used for
Bulgarian: За какво се използва Refixia
English: Inject the reconstituted solution
Bulgarian: Инжектирайте приготвения разтвор