FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Phenobarbital has been shown to increase the pool size and turnover of cholic acid and therefore has an antagonistic effect to the desired action of cholic acid in patients.
Portuguese: Demonstrou-se que o fenobarbital aumenta o tamanho e a produção do conjunto de ácido cólico e, por conseguinte, tem um efeito antagonista na ação pretendida do ácido cólico nos doentes.
English: Cholic acid is not mutagenic; however, co-administration of cholic acid with known carcinogens has shown increased tumour formation compared to the known carcinogen alone.
Portuguese: O ácido cólico não é mutagénico; porém, a administração concomitante do ácido cólico com carcinogénicos conhecidos levou a uma formação maior de tumores, em comparação com o carcinogénico conhecido isoladamente.
English: It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.2).
Portuguese: Recomenda-se a toma do ácido cólico com alimentos (ver secção 4.2).
English: In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered, see section 4.4.
Portuguese: No caso de ausência persistente de resposta terapêutica à monoterapia com ácido cólico, devem ser consideradas outras opções de tratamento (ver secção 4.4).
English: Drug interactions with cholic acid mainly relate to medicinal products capable of interrupting the enterohepatic circulation of bile acids, such as the sequestering agents cholestyramine, colestipol, or colesevelam.
Portuguese: As interações medicamentosas com o ácido cólico estão essencialmente relacionadas com medicamentos com capacidade para interromperem a circulação enterohepática dos ácidos biliares, como os agentes sequestrantes colestiramina, colestipol ou colessevelam.
English: If you stop taking Kolbam
Portuguese: Se parar de tomar Kolbam
English: Distribution and pharmacological effects of bile acids such as cholic acid are mainly limited to the enterohepatic circulation, which includes the intestine, portal vein, liver and biliary tract.
Portuguese: A distribuição e os efeitos farmacológicos dos ácidos biliares, como o ácido cólico, estão essencialmente limitados à circulação enterohepática, o que inclui o intestino, a veia porta, o fígado e o trato biliar.
English: • CYP7A1 deficiency
Portuguese: • deficiência em CYP7A1
English: A total of 79 patients received cholic acid treatment, 49 of these suffered from a primary enzyme defect.
Portuguese: Um total de 79 doentes recebeu tratamento com ácido cólico, sendo que 49 deles sofriam de um defeito enzimático primário.
English: After administration of cholic acid a down-regulation of bile acid synthesis occurs and there is a strong decrease or almost complete disappearance of abnormal bile acids.
Portuguese: Após a administração de ácido cólico, verifica-se a ocorrência de uma regulação descendente da síntese do ácido biliar e observa-se uma forte diminuição ou um desaparecimento quase total dos ácidos biliares anómalos.
English: The purpose of substituting missing cholic acid is to restore the main functions of this bile acid consisting of lipid transport in the form of mixed micelles, the activation of co-lipase and fat digestion and absorption, the absorption of fat-soluble vitamins, and the induction of bile flow, thus preventing cholestasis.
Portuguese: O propósito de substituir o ácido cólico em falta é repor as funções principais deste ácido biliar, que consistem no transporte de lípidos sob a forma de micelas mistas, a ativação da digestão e absorção da colipase e gordura, a absorção das vitaminas lipossolúveis e a indução do fluxo biliar, impedindo, deste modo, a colestase.
English: This has led to the identification of cholic acid as a tumour promoter, considered to be via the hyperproliferation of colorectal epithelium in the presence of secondary bile acids.
Portuguese: Isto levou à identificação do ácido cólico como promotor tumoral, através da hiperproliferação do epitélio colorretal na presença de ácidos biliares secundários.
English: The safety and efficacy of cholic acid in elderly patients has not been established.
Portuguese: A segurança e eficácia do ácido cólico em doentes idosos não foram estabelecidas.
English: During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and urine bile acid levels should be monitored intensively by using suitable analytical techniques.
Portuguese: Durante o início da terapêutica e do ajuste posológico, os níveis séricos e urinários dos ácidos biliares devem ser monitorizados de forma intensiva, através de técnicas de análise apropriadas.
English: In each of the primary bile acid deficiencies due to enzyme defects in the biosynthetic pathway, absence of primary bile acids leads to cholestasis and unregulated accumulation of toxic bile acid precursors.
Portuguese: Em cada uma das deficiências em ácido biliar primário causadas por defeitos enzimáticos na via da biossíntese, a ausência de ácidos biliares primários conduz a colestase e acumulação não regulada dos precursores tóxicos do ácido biliar.
English: The capsule contents will remain as fine granules in the milk or food.
Portuguese: O conteúdo das cápsulas apresenta-se sob a forma de grânulos finos no leite ou alimentos.
English: Affected patients often present with significant comorbidities, including CNS impairment, which would not be treated by addressing the bile defect effects.
Portuguese: É frequente os doentes afetados apresentarem comorbilidades significativas, incluindo afeção do SNC, sem possibilidade de tratamento por abordagem dos efeitos dos defeitos biliares.
English: The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
Portuguese: A análise da eficácia demonstrou também que o tratamento com o ácido cólico melhorou significativamente os valores de ALT e AST no caso dos doentes estratificados por defeitos enzimáticos únicos.
English: Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Portuguese: As análises laboratoriais revelaram um aumento da gama glutamiltransferase (Gama GT) sérica, transaminases e das concentrações séricas de ácidos biliares.
English: Inborn errors of primary bile acid synthesis involve congenital defects in the primary enzymes responsible for catalysing key reactions in the synthesis of cholic and chenodeoxycholic acids.
Portuguese: Os erros congénitos da síntese do ácido biliar primário envolvem defeitos congénitos nas enzimas principais responsáveis pela catalização das reações chave na síntese dos ácidos cólico e quenodesoxicólico.
English: Once absorbed, exogenous cholic acid will enter into the body's bile acid pool and will undergo multiple cycles of enterohepatic circulation.
Portuguese: Após a sua absorção, o ácido cólico exógeno entrará no conjunto de ácido biliar do organismo e será sujeito a vários ciclos de circulação enterohepática.
English: For infants and children who cannot swallow capsules, the capsule may be opened gently and the contents mixed with food.
Portuguese: No caso dos bebés e crianças que não conseguem engolir as cápsulas, as cápsulas podem ser abertas com cuidado e o seu conteúdo misturado com alimentos.
English: Aluminium-based antacids have been shown to adsorb bile acids in vitro and may be expected to reduce the levels of cholic acid in the same manner as the bile acid sequestering agents.
Portuguese: Foi demonstrado que os antiácidos à base de alumínio adsorvem ácidos biliares in vitro e é de esperar que a administração destes medicamentos reduza os níveis do ácido cólico da mesma forma que os agentes sequestrantes de ácidos biliares.
English: Of the 49 patients with a single enzyme defect treated in Study CAC-91-10-10 and included in the safety analysis, 42 had at least one pre- and one post-treatment assessment for urine bile acids and liver function tests; height and weight and were included in the primary efficacy analysis.
Portuguese: Dos 49 doentes com um único defeito enzimático tratados no Estudo CAC-91-10-10 e incluídos na análise de segurança, 42 tinham sido sujeitos a, pelo menos, uma avaliação pré-tratamento e uma avaliação pós-tratamento a nível dos ácidos biliares urinários e testes da função hepática; a altura e peso, tendo ainda sido incluídos na análise de eficácia primária.
English: Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
Portuguese: Em períodos de crescimento rápido, doença concomitante e gravidez, é necessário realizar exames adicionais ou mais frequentes, para a monitorização da terapêutica (ver secção 4.6).
English: No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Portuguese: Não existem dados disponíveis relativos ao tratamento com ácido cólico em doentes com erros congénitos do metabolismo do ácido biliar com compromisso hepático não relacionado com a doença principal.
English: Statistically significant improvements were also observed in the baseline to best postbaseline analyses of serum transaminases.
Portuguese: Foram igualmente observadas melhorias estatisticamente significativas, em relação ao nível inicial, nas melhores análises pós-nível inicial das transaminases séricas.
English: Serum transaminases were below the ULN for most patients (71-100%) at baseline and for most patients (86%) at the worst post-baseline assessment and for all patients (100%) at the best post-baseline assessment.
Portuguese: As transaminases séricas estavam abaixo do LSN na maioria dos doentes (71-100%) no nível inicial e na maioria dos doentes (86%) na pior avaliação pós-nível inicial e em todos os doentes (100%) na melhor avaliação pós-nível inicial.
English: In Study CAC-91-10-10 the efficacy analysis showed that treatment with cholic acid significantly improved (i.e., decreased) urinary bile acid excretion in patients with single enzyme defects.
Portuguese: No Estudo CAC-91-10-10, a análise da eficácia demonstrou que o tratamento com o ácido cólico melhorou significativamente (ou seja, diminuiu) a excreção urinária de ácido biliar em doentes com defeitos enzimáticos únicos.
English: Therefore use of phenobarbital in patients treated with cholic acid is contraindicated (see section 4.3).
Portuguese: Consequentemente, o uso do fenobarbital em doentes tratados com ácido cólico é contraindicado (ver secção 4.3).
English: • heartburn (gastric reflux)
Portuguese: • azia (refluxo gástrico)
English: Treatment with oral cholic acid stimulates bile flow and secretion, inhibits production and accumulation of hepatotoxic and cholestatic bile acid precursors and facilitates fat absorption without toxic side effects at therapeutic doses.
Portuguese: O tratamento com o ácido cólico oral estimula o fluxo e a secreção biliares, inibe a produção e acumulação dos precursores hepatotóxicos e colestáticos do ácido biliar e facilita a absorção de gordura sem efeitos secundários tóxicos em doses terapêuticas.
English: The pharmacodynamic action of cholic acid is feedback inhibition of the synthesis of toxic partial bile acid biosynthetic products that result from blockages in the normal bile acid synthetic pathway.
Portuguese: A ação farmacodinâmica do ácido cólico consiste na inibição por feedback da síntese dos produtos tóxicos parciais biossintéticos do ácido biliar que resultam de bloqueios na via sintética do ácido biliar normal.
English: Concurrent with the disappearance of atypical bile acid metabolites, there is a consistent reduction and normalization in serum liver enzymes.
Portuguese: Em simultâneo com o desaparecimento dos metabolitos atípicos do ácido biliar, observa-se uma redução e normalização consistentes das enzimas séricas hepáticas.
English: For babies and children who cannot swallow capsules, open the capsule by gently twisting it and add the contents to infant formula, expressed breast milk or fruit puree in a suitable clean container.
Portuguese: Nos bebés e crianças que não conseguem engolir cápsulas, abra a cápsula rodando-a cuidadosamente e adicione o conteúdo a leite em pó para bebé, leite materno colhido ou puré de fruta, num recipiente limpo adequado.
English: Phenobarbital may stop cholic acid from working.
Portuguese: O fenobarbital pode impedir o funcionamento do ácido cólico.
English: Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
Portuguese: Avaliou-se a eficácia e segurança terapêuticas do tratamento com ácido cólico em doentes com erros congénitos do metabolismo do ácido biliar.
English: Preferred Term Frequency
Portuguese: Frequentes Frequente Frequente
English: Treatment with exogenous cholic acid is intended to replace physiological bile acid in cases of inborn errors of bile acid synthesis.
Portuguese: O tratamento com o ácido cólico exógeno destina-se a substituir o ácido biliar fisiológico em casos de erros congénitos da síntese do ácido biliar.
English: Of the 41 patients described above that were treated in Study CAC-002-01, 13 patients discontinued: 8 due to AEs, 1 for lack/loss of efficacy, 1 was lost to follow-up, and 3 withdrew consent.
Portuguese: Dos 41 doentes descritos acima que foram tratados no Estudo CAC-002-01, 13 doentes descontinuaram: 8 devido a AA, 1 por falta/perda de eficácia, 1 foi perdido para seguimento e 3 retiraram o consentimento.
English: White 185 ml HDPE bottle induction-sealed with a 38 mm white, child-resistant closure consisting of a HDPE grooved screw cap and induction seal (cardboard, wax and aluminium foil) liner.
Portuguese: Frasco branco em PEAD de 185 ml selado por indução com um fecho branco de 38 mm resistente a crianças, que consiste numa tampa de rosca em PEAD com entalhes e revestimento com um selo de indução (cartão, cera e película de alumínio).
English: Conjugated cholic acid is absorbed in the ileum via transporters , passed back to the liver and enters another cycle of enterohepatic circulation.
Portuguese: O ácido cólico conjugado é absorvido no íleo através dos transportadores, transferido de volta para o fígado e entra num outro ciclo da circulação enterohepática.
English: It followed an open-label, single arm, non-randomized design and included eligible subjects who had previously received cholic acid through CAC-91-10-10 and CAC-001-01, and newly diagnosed subjects.
Portuguese: Seguiu um desenho sem ocultação, de braço único e não aleatorizado e incluiu participantes elegíveis que tinham recebido previamente ácido cólico no estudo CAC-91-10-10 e CAC-001-01 e participantes recentemente diagnosticados.
English: If you forget to take Kolbam
Portuguese: Caso se tenha esquecido de tomar Kolbam
English: Urinary bile acids were normal for all patients (100%) at baseline and worst post-baseline assessments, and for most patients (88%) at the best post-baseline assessment; 1 patient (12%) had a slight elevation of urinary bile acids at best post-baseline assessment.
Portuguese: Os ácidos biliares urinários eram normais em todos os doentes (100%) nas avaliações do nível inicial e pior pós-nível inicial e na maioria dos doentes (88%) na melhor avaliação pós-nível inicial; 1 doente (12%) apresentou uma ligeira elevação dos ácido biliares urinários na melhor avaliação pós-nível inicial.
English: Of the 52 patients described above that were included in Study CAC-91-10-10 during the 17-year study period, 6 died, 3 had no evidence of treatment, 4 terminated the study, 10 were lost to follow-up, and for 1, data retrieval was unsuccessful.
Portuguese: Dos 52 doentes descritos acima que foram incluídos no Estudo CAC-91-10-10 durante o período de estudo de 17 anos, 6 morreram, 3 não apresentaram evidências de tratamento, 4 concluíram o estudo, 10 foram perdidos no seguimento e, no caso de um doente, a recuperação de dados foi malsucedida.
English: Packs containing 90 capsules.
Portuguese: As embalagens contêm 90 cápsulas.
English: The safety and efficacy of cholic acid in neonates less than one month of age has not been established.
Portuguese: A segurança e eficácia do ácido cólico em recém-nascidos com idade inferior a um mês de idade não foram estabelecidas.
English: In Study CAC-002-01 for patients overall with single-enzyme defects, urinary bile acids and serum transaminases did not change significantly from baseline to worst post-baseline value.
Portuguese: No estudo CAC-002-01, globalmente para os doentes com um único defeito enzimático, os ácidos biliares urinários e as transaminases séricas não estavam alteradas significativamente no pior valor pós-nível inicial em relação ao nível inicial.
English: Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Portuguese: Foi notificado um aumento do peso do fígado e pedras na vesícula em estudos de dose repetida com a administração concomitante de ácido cólico e colesterol.
English: The concentrations of the abnormal bile acid metabolites synthesised subsequently should be determined.
Portuguese: Subsequentemente, devem ser determinadas as concentrações dos metabolitos anómalos dos ácidos biliares sintetizados.
English: Patients with hepatic impairment who are treated with cholic acid should be monitored closely (see section 4.4).
Portuguese: Os doentes com compromisso hepático que são tratados com ácido cólico devem ser monitorizados de perto (ver secção 4.4).
English: Ciclosporin alters the pharmacokinetics of cholic acid by inhibition of the hepatic uptake and hepatobiliary secretion of bile acids, as well as via its pharmacodynamics by inhibiting cholesterol 7α-hydroxylase.
Portuguese: A ciclosporina altera a farmacocinética do ácido cólico através da inibição da captação hepática e secreção hepatobiliar dos ácidos biliares, bem como a sua farmacodinâmica por inibição do colesterol 7α-hidroxilase.
English: • CYP7A1 deficiency (n=1)
Portuguese: • deficiência CYP7A1 (n=1)
English: SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Portuguese: E. OBRIGAÇÕES ESPECÍFICAS PARA COMPLETAR AS MEDIDAS DE PÓSAUTORIZAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EM CIRCUNSTÂNCIAS EXCECIONAIS
English: Pack sizes: 90 capsules.
Portuguese: Embalagem: 90 cápsulas.
English: Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Portuguese: Não se prevê que este medicamento afete a sua capacidade de condução de veículos ou utilização de máquinas.
English: Of the 53 patients treated, 41 (77%) presented with disorders in primary bile acid synthesis including sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=8) and AMACR deficiency (n=1).
Portuguese: Dos 53 doentes tratados, 41 (77%) apresentavam distúrbios da síntese do ácido biliar primário, incluindo deficiência em esterol 27-hidroxilase (sob a forma de CTX; n=8) e deficiência em AMACR (n=1).
English: For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.
Portuguese: No caso dos bebés pequenos, o conteúdo pode ser misturado com leite em pó para bebé, leite materno colhido ou puré de fruta e, no caso dos bebés e crianças com idade inferior a 6 anos, misturado com alimentos moles, como puré de batata ou puré de maçã.
English: Oestrogens, oral contraceptives, and clofibrate (and perhaps other lipid-lowering substances) increase hepatic cholesterol secretion and encourage cholesterol gallstone formation and hence may counteract the effectiveness of cholic acid.
Portuguese: Os estrogénios, os contracetivos orais e o clofibrato (e possivelmente outras substâncias hipolipemiantes) aumentam a secreção hepática de colesterol e estimulam a formação de pedras na vesícula de colesterol, com capacidade para contrariarem a eficácia do ácido cólico.
English: Cholic acid down-regulates bile acid biosynthesis via activation of farnesoid X receptor, which represses transcription of the CYP7A1 gene encoding cholesterol 7α-hydroxylase, the rate-limiting enzyme of bile acid synthesis.
Portuguese: O ácido cólico procede a uma regulação descendente da biossíntese do ácido biliar por ativação do FXR (farnesoid X recetor), que reprime a transcrição do gene CYP7A1 codificador da colesterol 7α-hidroxilase, a enzima limitadora da velocidade na síntese do ácido biliar.
English: For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.immediately.
Portuguese: No caso dos bebés pequenos, o conteúdo pode ser misturado com leite em pó para bebé, leite materno colhido ou puré de fruta e, no caso dos bebés e crianças com idade inferior a 6 anos, misturado com alimentos moles, como puré de batata ou puré de maçã, de imediato.
English: In patients with CTX (N=3), urinary bile acids at baseline were normal for 1 patient and elevated for 2 patients, elevated for all patients in the worst post-treatment analysis, and normal in the best postbaseline assessment for all 3 patients.
Portuguese: Entre os doentes com CTX (N=3), os ácidos biliares urinários no nível inicial eram normais num doente e elevados em 2 doentes, elevados em todos os doentes na pior análise pós-tratamento e normais na melhor análise pós-nível inicial nos 3 doentes.
English: The rationale for cholic acid therapy is improvement of bile flow and fat absorption and restoration of a physiologic feedback inhibition on bile acid synthesis, lowering the production of toxic bile acid precursors.
Portuguese: A fundamentação racional da terapêutica com ácido cólico é a melhoria do fluxo biliar, a absorção de gorduras e a restauração de uma inibição do feedback fisiológico na síntese do ácido biliar, reduzindo a produção dos precursores tóxicos do ácido biliar.
English: Elderly Cholic acid has not been studied for safety and effectiveness in people over 65 years of age.
Portuguese: Idosos A segurança e eficácia do ácido cólico não foram estudadas em pessoas com idade superior a 65 anos.
English: The use of cholic acid may be considered during pregnancy if your doctor considers that the benefits to you outweigh any possible risk.
Portuguese: A utilização do ácido cólico pode ser considerada durante a gravidez se o seu médico considerar que os benefícios para si são superiores a qualquer possível risco.
English: If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urinary bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Portuguese: Se a administração da ciclosporina for considerada necessária, os níveis séricos e urinários de ácidos biliares devem ser cuidadosamente monitorizados e a dose de ácido cólico ajustada em conformidade.
English: For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be opened and the content added to infant formula or juice.
Portuguese: No caso dos bebés e crianças que não conseguem engolir as cápsulas, as cápsulas podem ser abertas e o seu conteúdo adicionado ao leite em pó para bebé ou a sumo.
English: This medicinal product has been authorised under ‘exceptional circumstances,' which means that, due to the rarity of the disease and for ethical reasons, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Portuguese: Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade da doença e por razões éticas.
English: Mean total bilirubin values remained stable in the baseline to worst post-baseline value analysis and decreased in the baseline to best post-baseline analysis.
Portuguese: Os valores médios totais da bilirrubina mantiveram-se estáveis na análise comparação do nível inicial com o pior valor pós-nível inicial e diminuíram na análise entre o nível inicial e o melhor pós-nível inicial.
English: Familial hypertriglyceridaemia
Portuguese: Hipertrigliceridemia familiar