FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: RÉSUME DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT
Spanish: FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO
French: OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION POUR L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
Spanish: OBLIGACIÓN ESPECÍFICA DE LLEVAR A CABO MEDIDAS POST-AUTORIZACIÓN EN RELACIÓN CON UNA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EN CIRCUNSTANCIAS EXCEPCIONALES
French: Au sein de chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés selon un ordre décroissant de gravité.
Spanish: Las reacciones adversas se presentan en orden decreciente de gravedad dentro de cada frecuencia.
French: Si vous suivez un traitement par Elaprase, il est possible que la perfusion déclenche certains effets indésirables (pendant ou suite à la perfusion) (voir la rubrique 4 - Quels sont les effets indésirables éventuels).
Spanish: Si le están tratando con Elaprase puede experimentar efectos adversos durante o después de la perfusión (ver la sección 4, Posibles efectos adversos).
French: Dans 4 études cliniques (TKT008, TKT018, TKT024 et TKT024EXT), 53/107 patients (50 %) ont développé des anticorps IgG anti-idursulfase à un certain moment.
Spanish: En los cuatro estudios clínicos (TKT008, TKT018, TKT024 y TKT024EXT), 53/107 pacientes (50%) desarrollaron anticuerpos IgG anti-idursulfasa en algún momento.
French: Les patients des études TKT024 et HGT-ELA-038 ont également été répartis en cinq groupes en fonction du poids corporel, comme le montre le tableau suivant :
Spanish: A los pacientes en los estudios TKT024 y HGT-ELA-038 también se los estratificó en cinco categorías por peso, tal como se indica en la tabla siguiente:
French: L'idursulfase est secrétée sous la forme d'une glycoprotéine de 525 acides aminés contenant 8 sites de glycosylation N-liés occupés par des chaînes d'oligosaccharides de type complexe, hybride et riche en mannose.
Spanish: La idursulfasa se secreta como una glicoproteína de 525 aminoácidos y contiene 8 sitios de N-glicosilación, ocupados por cadenas de polisacáridos complejos, híbridos y ricos en manosa.
French: Au cours des différentes études cliniques, des effets indésirables graves ont été rapportés chez un total de 5 patients ayant reçu 0,5 mg/kg par semaine ou tous les 15 jours.
Spanish: A través de los estudios clínicos, se notificaron reacciones adversas graves en un total de 5 pacientes que recibieron 0,5 mg/kg en forma semanal o semana de por medio.
French: Tenir un registre
Spanish: Conservación de un registro
French: Il est possible que celui-ci décide de vous donner des médicaments supplémentaires, comme des antihistaminiques ou des corticostéroïdes afin de traiter l'allergie et éviter l'apparition d'autres réactions de type allergique.
Spanish: Pueden administrarle otros medicamentos, como antihistamínicos y corticosteroides para tratar o ayudar a prevenir las reacciones de tipo alérgico.
French: Le traitement par l'idursulfase a entraîné une diminution allant jusqu'à 60 % des glycosaminoglycanes urinaires et des volumes hépatique et splénique (résultats comparables à ceux obtenus au cours de l'étude TKT024).
Spanish: El tratamiento con idursulfasa dio lugar a una reducción de hasta el 60% en la excreción urinaria de glicosaminoglicanos y a reducciones en el tamaño del hígado y el bazo; los resultados fueron comparables a los obtenidos en el estudio TKT024.
French: Les patients traités par idursulfase sont susceptibles de développer des réactions associées à la perfusion (voir rubrique 4.8).
Spanish: Los pacientes tratados con idursulfasa pueden desarrollar reacciones asociadas con la perfusión (ver sección 4.8).
French: La perfusion à domicile peut être envisagée chez les patients ayant reçu le traitement en milieu hospitalier depuis plusieurs mois et chez qui une bonne tolérance au traitement a été observée.
Spanish: Puede contemplarse administrar la perfusión en el domicilio, para los pacientes que ya han recibido varios meses de tratamiento en la clínica y toleran bien las perfusiones.
French: Lors de son internalisation dans les cellules, l'idursulfase se localise dans les lysosomes cellulaires, entraînant une distribution limitée de la protéine.
Spanish: Una vez internalizada por las células, se localiza dentro de los lisosomas celulares lo que, en consecuencia, limita la distribución de la proteína.
French: Dans le groupe sous placebo, 128 réactions associées à la perfusion ont été rapportées chez 21 des 32 patients suite à l'administration du produit sur un total de 1612 perfusions.
Spanish: En el grupo de tratamiento con placebo se notificaron 128 reacciones relacionadas con la perfusión en 21 de los 32 pacientes, tras la administración de un total de 1612 perfusiones.
French: Il n'existe aucune expérience de surdosages avec ce médicament.
Spanish: No hay experiencia con sobredosis de este medicamento.
French: Il n'y a aucune interaction médicamenteuse connue avec ce médicament.
Spanish: No se conocen interacciones de este medicamento con otros medicamentos.
French: Elaprase ne doit pas être administré avec d'autres médicaments dans la même tubulure de perfusion.
Spanish: Elaprase no se debe perfundir con ningún otro medicamento en la línea de perfusión.
French: Les données disponibles chez l'animal ont mis en évidence l'excrétion de l'idursulfase dans le lait (voir rubrique 5.3).
Spanish: Los datos disponibles en animales muestran que idursulfasa se excreta en la leche (ver sección 5.3).
French: Les effets indésirables du produit sont recensés dans le tableau 1 et présentés par classe de systèmes d'organes et par fréquence.
Spanish: En la Tabla 1 se enumeran las reacciones adversas; la información se presenta según el sistema de clasificación de órganos y por frecuencias.
French: L'épisode le plus sévère est survenu au cours de la perfusion chez un patient atteint d'un syndrome de détresse respiratoire fébrile avec hypoxie et a donné lieu à une crise de courte durée.
Spanish: El episodio más grave ocurrió durante la perfusión en un paciente con una enfermedad respiratoria febril y con hipoxia asociada, lo que provocó una convulsión de corta duración.
French: Du fait de l'absence ou du déficit de l'iduronate-2-sulfatase chez les patients atteints du syndrome de Hunter, les glycosaminoglycanes s'accumulent progressivement dans les cellules, conduisant à un engorgement cellulaire, une organomégalie, une destruction des tissus et un dysfonctionnement des fonctions organiques.
Spanish: Debido a la falta o a la deficiencia de la enzima iduronato-2-sulfatasa en los pacientes con síndrome de Hunter, los glicosaminoglicanos se acumulan progresivamente en las células, lo que da lugar a almacenamiento celular, organomegalia, destrucción de tejidos y disfunción de sistemas orgánicos.
French: L'idursulfase est produite par génie génétique sur une lignée cellulaire humaine (c'est-à-dire introduction, dans un laboratoire, de matériel génétique dans des cellules humaines afin qu'elles produisent la protéine recherchée).
Spanish: La idursulfasa se produce en una línea de células humanas mediante técnicas de ingeniería genética (supone la introducción de información genética en células humanas en el laboratorio, lo que producirá entonces el producto deseado).
French: On a montré que la stabilité chimique et physique du produit dilué est de 8 heures à 25°C.
Spanish: Se ha demostrado la estabilidad química y física en el uso durante 8 horas a 25°C.
French: Les organes dans lesquels le glycosaminoglycane s'accumule en général sont la rate, le foie, les poumons, le cœur et le tissu conjonctif.
Spanish: Los órganos típicos en los que se acumula el glicosaminoglicano son el bazo, el hígado, los pulmones, el corazón y el tejido conectivo.
French: Parmi tous les patients, le pourcentage moyen de la CVF prédite a augmenté significativement au Mois 16, bien qu'au Mois 36, il ait été similaire à la valeur initiale.
Spanish: En todos los pacientes, la media de CVF en porcentaje del valor teórico tuvo un aumento significativo en el mes 16, si bien al mes 36 el valor era similar al de inicio.
French: • Urticaire, éruption cutanée, démangeaisons, rougeur de la peau
Spanish: • Urticaria, erupción, picor, enrojecimiento de la piel
French: L'hypersensibilité sévère ou engageant le pronostic vital est une contre-indication à la réintroduction du médicament si l'hypersensibilité ne peut être contrôlée (voir rubrique 4.3).
Spanish: La hipersensibilidad grave o potencialmente mortal es una contraindicación para la reintroducción del fármaco, si dicha hipersensibilidad fuera controlable (ver sección 4.3).
French: Les diminutions des volumes hépatique et splénique observées à la fin de l'étude TKT024 (Semaine 53) ont été maintenues au cours de la phase d'extension (TKT024EXT) chez tous les patients et ce, quel que soit le traitement précédemment attribué.
Spanish: Las reducciones en los volúmenes de hígado y bazo observadas al final del estudio TKT024 (semana 53) se mantuvieron durante el estudio de extensión (TKT024EXT) en todos los pacientes, con independencia del tratamiento previo al que habían sido asignados.
French: Les études chez l'animal ont mis en évidence une excrétion de l'idursulfase dans le lait maternel.
Spanish: Los estudios en animales han mostrado excreción de idursulfasa en la leche materna.
French: Ce médicament vous sera administré sous le contrôle d'un médecin ou d'un(e) infirmier/ère expérimentés dans le traitement du syndrome de Hunter ou d'autres maladies métaboliques héréditaires.
Spanish: Este medicamento se le administrará bajo la supervisión de un médico o enfermero con experiencia en el tratamiento del síndrome de Hunter u otros trastornos metabólicos hereditarios.
French: • Douleurs abdominales, nausées, vomissements, selles fréquentes et/ou molles
Spanish: • Dolor abdominal, náuseas, vómitos, deposiciones frecuentes y/o blandas
French: À conserver au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C).
Spanish: Conservar en nevera (entre 2C y 8C)
French: Le critère primaire d'efficacité était un score polyvalent à deux composantes basé sur la somme des rangs des variations observées entre la baseline et la fin de l'étude dans la distance parcourue à pied pendant six minutes (test de marche de 6 minutes, également connu sous le nom de 6MWT) comme mesure de l'endurance et dans le pourcentage (%) de la capacité vitale forcée (CVF) prédite comme mesure de la fonction pulmonaire.
Spanish: La variable primaria de eficacia consistió en una escala de puntuación compuesta de dos componentes, basada en la variación al final del estudio respecto al valor inicial, en la distancia recorrida durante seis minutos (prueba de caminata de seis minutos o C6m) como medida de la resistencia, y en la capacidad vital forzada (CVF) en % del valor teórico como medida de la función pulmonar.
French: Étude TKT024
Spanish: Estudio TKT024
French: Analyses génotypiques des patients dans l'étude HGT-ELA-038
Spanish: Análisis de los genotipos de los pacientes en el estudio HGT-ELA-038
French: Les effets à plus long terme de la production d'anticorps sur les résultats cliniques n'ont pas été établis.
Spanish: No se han establecido los efectos a largo plazo del desarrollo de anticuerpos sobre la evolución clínica.
French: Les résidus mannose-6phosphate (M6P) des chaînes d'oligosaccharides permettent une liaison spécifique de l'enzyme aux récepteurs du M6P de la surface cellulaire, entraînant une internalisation cellulaire de l'enzyme, un ciblage vers les lysosomes intracellulaires et le catabolisme ultérieur des GAG accumulés.
Spanish: Los residuos de manosa6-fosfato (M6P) en las cadenas de polisacáridos permiten la unión específica de la enzima a los receptores de M6P en la superficie celular, lo que lleva a la internalización celular de la enzima, orientándola hacia los lisosomas intracelulares y en consecuencia hacia el catabolismo de los GAG acumulados.
French: • Douleurs dans les articulations
Spanish: • Dolor articular
French: L'étude incluait des patients en déficit d'activité enzymatique iduronate-2-sulfatase documenté, avec un pourcentage de CVF prédite <80 % et présentant un large spectre de degrés de sévérité de l'affection.
Spanish: El estudio incluyó a pacientes con una deficiencia documentada en la actividad de la enzima iduronato-2-sulfatasa, una CVF en porcentaje del valor teórico <80% y un amplio espectro de gravedad de la enfermedad.
French: Le volume splénique était normalisé aux Mois 12 et 24 pour 9,7 % des patients atteints de splénomégalie issus du groupe TKT024 sous traitement hebdomadaire.
Spanish: El volumen del bazo se había normalizado en los meses 12 y 24 para el 9,7% de los pacientes con esplenomegalia en el grupo de administración semanal en TKT024.
French: Les effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus d'1 patient sur 10) sont :
Spanish: Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):
French: 5 à 11 (n=11)
Spanish: 5 a 11 (n=11)
French: Pour les instructions d'utilisation, voir la rubrique 6.6.
Spanish: Para consultar las instrucciones de uso, ver sección 6.6.
French: Approximativement la moitié des patients appartenant au groupe sous traitement hebdomadaire (15 sur 32 ; 47 %) souffrait d'une hypertrophie ventriculaire gauche à la baseline (définie lorsque l'indice de MVG >103 g/m²).
Spanish: Aproximadamente la mitad de los pacientes en el grupo de tratamiento semanal (15 de 32; 47%) presentaban hipertrofia del ventrículo izquierdo al inicio del tratamiento, definida como un índice de MVI 103 g/m2.
French: Aucune étude d'interaction médicamenteuse formelle n'a été réalisée avec l'idursulfase.
Spanish: No se han realizado estudios formales de interacciones farmacológicas con idursulfasa.
French: Une analyse post-hoc des données d'immunogénicité des études TKT024 et TKT024EXT (voir rubrique 4.8) a montré que les patients présentaient soit une mutation faux-sens, soit un décalage du cadre de lecture/une mutation non-sens.
Spanish: En un análisis post-hoc de inmunogenia en los estudios TKT024 y TKT024EXT (ver sección 4.8), los pacientes mostraron tener la mutación con cambio de sentido o bien la mutación sin sentido / del marco de lectura.
French: Les réactions associées à la perfusion ayant eu lieu dans le groupe sous placebo étaient de nature et de sévérité similaires à celles observées dans le groupe traité.
Spanish: En el grupo tratado con placebo las reacciones asociadas fueron de naturaleza y gravedad similares a las del grupo tratado con el fármaco.
French: Pour la plupart des mesures effectuées, les patients de l'étude TKT024 initialement sous traitement hebdomadaire ont davantage amélioré leur distance parcourue que les patients des 2 autres groupes de traitement.
Spanish: En la mayoría de los puntos temporales evaluados, los pacientes provenientes del grupo de tratamiento semanal del estudio TKT024 original mejoraron la distancia de caminata en mayor medida que los pacientes en los otros dos grupos de tratamiento.
French: - si vous avez présenté des réactions allergiques sévères ou engageant le pronostic vital, à l'idursulfase ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) et que ces réactions ne peuvent être contrôlées par un traitement médical approprié.
Spanish: - si ha tenido reacciones de tipo alérgico a la idursulfasa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) de carácter grave o potencialmente mortal, y estas reacciones no pudieran ser controladas con el tratamiento médico adecuado.
French: Globalement, aucune relation apparente entre l'exposition systémique ou la clairance de l'idursulfase et l'âge ou le poids corporel n'a été mise en évidence.
Spanish: En general, no se observó una tendencia evidente en la exposición sistémica ni en la velocidad de aclaramiento de la idursulfasa con respecto a la edad ni al peso corporal.
French: Elaprase est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif chez les patients pédiatriques et adultes présentant un syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II) lorsque la concentration de l'enzyme iduronate-2-sulfatase dans l'organisme est inférieure à la normale, et contribue à améliorer les symptômes de la maladie.
Spanish: Elaprase se utiliza como terapia de sustitución enzimática para tratar a niños y adultos con síndrome de Hunter (Mucopolisacaridosis II) cuando el nivel de la enzima iduronato-2-sulfatasa en el organismo es más bajo de lo normal, ayudando a mejorar los síntomas de la enfermedad.
French: Le volume hépatique était normalisé avant le Mois 24 pour 73 % des patients (52 sur 71) présentant une hépatomégalie à la phase initiale.
Spanish: El volumen hepático se había normalizado al mes 24 para el 73% (52 de 71) de los pacientes con hepatomegalia al inicio.
French: Une augmentation statistiquement significative par rapport à la phase initiale du volume absolu de la CVF a été observée au cours de la plupart des visites pour tous les groupes de traitement et pour chacun des groupes de traitement de l'étude TKT024 antérieure.
Spanish: En la mayoría de las visitas se observaron aumentos estadísticamente significativos con respecto a los valores al inicio del tratamiento en el volumen de CVF absoluto, para todos los grupos de tratamiento y para cada uno de los grupos de tratamiento del estudio TKT024 anterior.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie à dose unique, toxicologie en administration répétée, des fonctions de reproduction et de développement et de la fertilité mâle n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
Spanish: Los datos de los estudios no clínicos no muestran riesgos especiales para los seres humanos según los estudios convencionales de farmacología de seguridad, toxicidad a dosis única, toxicidad a dosis repetidas, toxicidad para la reproducción y el desarrollo y para la fertilidad masculina.
French: Plus les taux de GAG urinaires étaient élevés à la phase initiale, plus leur diminution était importante avec le traitement par idursulfase.
Spanish: A mayores niveles de GAG urinarios al inicio, mayor fue la magnitud de la disminución de los valores con el tratamiento con idursulfasa.
French: Tél: +44(0)1256 894 959 E-mail: medinfoEMEA@shire.com
Spanish: Tel: +44(0)1256 894 959
French: Cette lente accumulation, entraînant un fonctionnement anormal des cellules concernées, est responsable de troubles au niveau de divers organes et peut mener à une destruction des tissus et à un dysfonctionnement et une insuffisance des organes.
Spanish: Esto provoca un funcionamiento anómalo de dichas células, y en consecuencia causa problemas en varios órganos que pueden llevar a la destrucción de tejidos y a la disfunción y la insuficiencia orgánicas.
French: Solution à diluer pour perfusion 3 ml
Spanish: Concentrado para solución para perfusión 3 ml
French: Les effets indésirables peu fréquents (pouvant affecter jusqu'à 1 patient sur 100) sont : • Augmentation de la fréquence respiratoire
Spanish: Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas): • Respiración acelerada
French: Au cours d'une étude clinique randomisée de 52 semaines, en double aveugle, contrôlée contre placebo, 96 patients âgés de 5 à 31 ans ont reçu soit 0,5 mg/kg d'Elaprase chaque semaine (n=32) ou 0,5 mg/kg d'Elaprase tous les 15 jours (n=32), soit le placebo (n=32).
Spanish: En un ensayo clínico aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo, de 52 semanas de duración, 96 pacientes de entre 5 y 31 años de edad recibieron 0,5 mg/kg de Elaprase cada semana (n=32) o 0,5 mg/kg con una semana libre por medio (n=32), o placebo (n=32).
French: Critère d'évaluation
Spanish: Variable de evaluación
French: L'IMVG cardiaque moyen est resté stable au cours des 36 mois de traitement par idursulfase pour chacun des groupes sous traitement de l'étude TKT024.
Spanish: Los valores medios del IMVI permanecieron estables a lo largo de los 36 meses de tratamiento con idursulfasa, en cada uno de los grupos de tratamiento del estudio TKT024.
French: Cmax (μg/mL) Moyenne ± σ ASC0-∞ (min*μg/mL) CL (ml/min/kg) Moyenne ± σ Vss (ml/kg)
Spanish: Cmáx (μg/ml) Media ± DE AUC0-∞ (min*μg/ml) Cl (ml/min/kg) Media ± DE Vss (ml/kg)
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Elaprase ?
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a usar Elaprase
French: Il est impératif de s'assurer de la stérilité des solutions reconstituées car Elaprase ne contient ni conservateur ni agent bactériostatique.
Spanish: Se deben tomar precauciones para garantizar la esterilidad de las soluciones preparadas, ya que Elaprase no contiene conservantes ni agentes bacteriostáticos; deberá seguirse una técnica aséptica.
French: Boîtes de 1, 4 et 10 flacons.
Spanish: Tamaño de los envases: 1, 4 y 10 viales.
French: N'utilisez jamais Elaprase
Spanish: No use Elaprase
French: L'idursulfase est impliquée dans des mécanismes mettant en jeu des récepteurs sélectifs impliquant la liaison aux récepteurs du mannose 6-phosphate.
Spanish: La idursulfasa es captada mediante mecanismos mediados por receptores selectivos, que implican la unión a receptores de manosa-6-fosfato.
French: Pondération marginale (marge observée) Moyenne (erreur-type)
Spanish: Media (EE: error estándar) marginalmente ponderada (MO: margen observado)
French: Inspecter visuellement la solution pour vérifier l'absence de particules ou de décoloration avant emploi.
Spanish: Deberá comprobarse visualmente que la solución no contenga partículas ni presente decoloración antes de la administración.
French: Mode d'administration Pour les instructions concernant la dilution du médicament avant administration, voir la rubrique 6.6.
Spanish: Para consultar las instrucciones de dilución del medicamento antes de la administración, ver sección 6.6.
French: Le traitement par l'idursulfase par voie intraveineuse des patients atteints du syndrome de Hunter permet la capture de l'enzyme exogène dans les lysosomes cellulaires.
Spanish: El tratamiento de los pacientes con síndrome de Hunter mediante idursulfasa por vía intravenosa proporciona la enzima exógena para su captación en los lisosomas celulares.
French: Sur les 25 patients présentant un foie anormalement volumineux à la baseline dans le groupe sous traitement hebdomadaire, 80 % d'entre eux (20 patients) ont montré une réduction de leur volume hépatique jusqu'à des valeurs normales au terme de l'étude.
Spanish: De los 25 pacientes con hígados anormalmente grandes al inicio del tratamiento en el grupo de tratamiento semanal, el 80% (20 pacientes) presentó reducciones en el volumen hepático a valores dentro del rango normal al final del estudio.
French: - La solution dans les flacons ne doit pas être utilisée en cas de décoloration ou de présence de particules.
Spanish: - No se debe utilizar la solución de los viales si está decolorada o se observan partículas.
French: Les patients présentant une délétion totale/un grand réarrangement du génotype ont une probabilité plus élevée de présenter des effets indésirables liés à la perfusion (voir rubrique 4.4).
Spanish: Los pacientes con el genotipo de deleción completa/gran reordenamiento tienen una mayor probabilidad de presentar acontecimientos adversos relacionados con la perfusión (ver sección 4.4).
French: Les autres composants sont : polysorbate 20, chlorure de sodium, phosphate disodique heptahydraté, phosphate monosodique monohydraté et eau pour préparations injectables.
Spanish: Los demás componentes son Polisorbato 20, cloruro de sodio, fosfato de sodio dibásico, heptahidratado, fosfato de sodio monobásico, monohidratado y agua para preparaciones inyectables.
French: Une variation des concentrations en GAG urinaires constituait le signe plus précoce d'amélioration clinique par traitement à l'idursulfase et les diminutions les plus fortes de GAG urinaires ont été observées au cours des 4 premiers mois de traitement dans tous les groupes de traitement.
Spanish: Los cambios en los niveles de GAG urinarios fueron los primeros signos de mejora clínica con el tratamiento con idursulfasa, y las mayores disminuciones de GAG urinarios se observaron dentro de los primeros cuatro meses de tratamiento en todos los grupos; los cambios de los meses 4 a 36 fueron pequeños.