FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In case the patient's condition deteriorates during ERT, cessation of treatment should be considered.
Dutch: Indien de toestand van de patiënt verslechtert gedurende ERT, moet worden overwogen de behandeling te staken.
English: From a microbiological point of view, the medicinal product should be used immediately.
Dutch: Vanuit microbiologisch standpunt moet het geneesmiddel onmiddellijk worden gebruikt.
English: In such a case, treatment with an antihistamine and corticosteroids should be considered as being appropriate.
Dutch: In een dergelijk geval moet behandeling met een antihistaminicum en corticosteroïden als geschikt worden overwogen.
English: Patients were diagnosed based on alpha-mannosidase activity <10% of normal activity in blood leukocytes.
Dutch: Patiënten werden gediagnosticeerd op basis van alfamannosidaseactiviteit < 10% van de normale activiteit in bloedleukocyten.
English: (1) Preferred terms considered as IRR as described in the section below (2) Selected adverse reaction as described in the section below
Dutch: (1) Als IRR beschouwde voorkeurstermen, zoals beschreven in het gedeelte hieronder (2) Geselecteerde bijwerkingen, zoals beschreven in het gedeelte hieronder
English: The reconstituted vials should stand on the table for about 5-10 minutes.
Dutch: De gereconstitueerde injectieflacons moeten ongeveer 5-10 minuten op de tafel blijven staan.
English: Placebo 12 months
Dutch: Placebo 12 maanden
English: When this enzyme is missing or does not work properly, these sugar compounds build up inside cells and cause the signs and symptoms of the disease.
Dutch: Wanneer dit enzym ontbreekt of niet goed functioneert, hopen deze suikerverbindingen zich op in cellen en veroorzaken ze verschijnselen van de ziekte.
English: There is no experience with patients younger than 6 years of age.
Dutch: Er is geen ervaring met patiënten jonger dan 6 jaar.
English: Lamzede has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Dutch: Lamzede heeft geen of een verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
English: What Lamzede is and what it is used for
Dutch: Wat is Lamzede en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
English: Rentschler Biopharma SE Erwin-Rentschler-Strasse 21 88471 Laupheim Germany
Dutch: Rentschler Biopharma SE Erwin-Rentschler-Strasse 21 88471 Laupheim Duitsland
English: The effects of velmanase alfa were more evident in patients younger than 18 years.
Dutch: De effecten van velmanase-alfa waren duidelijker bij patiënten jonger dan 18 jaar.
English: No clinical data are available in children below the age of 6 years.
Dutch: Er zijn geen klinische gegevens beschikbaar bij kinderen jonger dan 6 jaar.
English: Elderly No data are available and no relevant use in elderly patients is described.
Dutch: Ouderen Er zijn geen gegevens beschikbaar en er is geen relevante toepassing bij oudere patiënten beschreven.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2°C - 8°C.
Dutch: De chemische en fysische stabiliteit na opening zijn aangetoond gedurende 24 uur bij 2 °C - 8 °C.
English: This means that due to the rarity of the disease, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Dutch: Dit betekent dat vanwege de zeldzaamheid van de ziekte het niet mogelijk was om volledige informatie over dit geneesmiddel te verkrijgen.
English: Severe allergic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1.
Dutch: Ernstige allergische reactie op de werkzame stof of op een van de in rubriek 6.1 vermelde hulpstoffen.
English: Thereafter each vial should be tilted and rolled gently for 15-20 seconds to enhance the dissolution process.
Dutch: Daarna moet elke injectieflacon voorzichtig worden gekanteld en gerold gedurende 15-20 seconden om het oplossingsproces te bevorderen.
English: Pain in extremity
Dutch: Pijn in extremiteit
English: All of these adverse reactions were non-serious.
Dutch: Al deze bijwerkingen waren niet ernstig.
English: In total 15 patients (7 paediatrics and 8 adults) received active treatment and 10 patients received placebo (5 paediatrics and 5 adults).
Dutch: In totaal kregen 15 patiënten (7 pediatrische en 8 volwassen patiënten) het werkzame middel en kregen 10 patiënten placebo (5 pediatrische en 5 volwassen patiënten).
English: - If you have an infusion-related reaction you may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Dutch: - Als u een infusiegerelateerde reactie krijgt, kunt u aanvullende geneesmiddelen krijgen om toekomstige reacties te behandelen of te helpen voorkomen.
English: Oligosaccharides 20.0% 100%
Dutch: Oligosachariden 20,0% 100%
English: From the total reconstituted volume, only 22 mL (corresponding to 44 mg) should be administered.
Dutch: Van het totale gereconstitueerde volume mag slechts 22 ml (wat overeenkomt met 44 mg) worden toegediend.
English: Lamzede should be used during pregnancy only when medically necessary.
Dutch: Lamzede mag alleen tijdens de zwangerschap worden gebruikt wanneer dit medisch noodzakelijk is.
English: An integrated database was created by pooling cumulative databases from all studies with velmanase alfa.
Dutch: Er werd een geïntegreerde database gecreëerd door cumulatieve databases afkomstig van alle onderzoeken met velmanase-alfa samen te voegen.
English: The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.
Dutch: De oplossing moet helder zijn en mag niet worden gebruikt indien er ondoorzichtige deeltjes worden waargenomen of indien de oplossing verkleurd is.
English: Psychotic behaviour
Dutch: Psychotisch gedrag
English: Lamzede should be reconstituted and administrated by a healthcare professional.
Dutch: Lamzede moet worden gereconstitueerd en toegediend door een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg.
English: Concomitant long-term treatment with high doses of ibuprofen was noted as a potentially causative contributor to the occurrence of the event.
Dutch: Gelijktijdige langdurige behandeling met hoge doses ibuprofen werd aangewezen als mogelijke veroorzakende factor die bijdroeg aan het optreden van het voorval.
English: As expected for a protein of this size, the steady-state volume of distribution was low (0.27 L/kg), indicating distribution confined to plasma.
Dutch: Zoals verwacht voor een eiwit van deze grootte, was het steady-state distributievolume laag (0,27 l/kg), wat aangeeft dat de distributie is beperkt tot het plasma.
English: Approximately 30 minutes prior to reconstitution, the required number of vials should be removed from the refrigerator.
Dutch: Ongeveer 30 minuten vóór reconstitutie moet het benodigde aantal injectieflacons uit de koelkast worden gehaald.
English: A pharmacodynamic effect with statistically significant decrease of serum oligosaccharides in comparison to placebo was demonstrated.
Dutch: Er werd een farmacodynamisch effect met statistisch significante daling van serumoligosachariden in vergelijking met placebo aangetoond.
English: A post-hoc multiparametric responders analysis supports the benefit of longer treatment with velmanase alfa in 87.9% of responders in at least 2 domains at last observation (table 4).
Dutch: Een post hoc multiparametrische responder-analyse ondersteunt het voordeel van langere behandeling met velmanase-alfa bij 87,9% van de responders in ten minste 2 domeinen bij de laatste waarneming (tabel 4).
English: The results observed in patients below 18 years of age showed an improvement.
Dutch: De resultaten die werden waargenomen bij patiënten jonger dan 18 jaar, lieten een verbetering zien.
English: Pre-treatment with antihistamines and/or corticosteroids may prevent subsequent reactions in those cases where symptomatic treatment was required.
Dutch: Een voorafgaande behandeling met antihistaminica en/of corticosteroïden kan latere reacties voorkomen bij die gevallen waarin symptomatische behandeling nodig was.
English: These reactions were non-serious and mild to moderate in intensity.
Dutch: Deze reacties waren niet ernstig en licht tot matig ernstig in intensiteit.
English: f) When the last syringe is empty, the dosage syringe is replaced with a 20 mL syringe filled with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
Dutch: f) Wanneer de laatste spuit leeg is, wordt de doseerspuit vervangen door een spuit van 20 ml gevuld met natriumchloride 9 mg/ml (0,9%) oplossing voor injectie.
English: The development of antibodies has not been shown to affect clinical efficacy or safety.
Dutch: Er is niet aangetoond dat de ontwikkeling van antistoffen effect had op de klinische werkzaamheid of veiligheid.
English: Hypersensitivity reactions have been reported in patients in clinical studies.
Dutch: Overgevoeligheidsreacties zijn gemeld bij patiënten in klinische onderzoeken.
English: The numerical improvement of most clinical endpoints over placebo (2 to 8 %) observed in the year of observation could be suggestive of the ability of velmanase alfa to slow down the existing disease progression.
Dutch: De numerieke verbetering van de meeste klinische eindpunten ten opzichte van placebo (2 tot 8%) waargenomen in het jaar van observatie zou erop kunnen duiden dat velmanase-alfa de bestaande ziekteprogressie kan afremmen.
English: During the infusion with this higher dose, fever of mild intensity and short duration (5 hours) was observed in one patient.
Dutch: Tijdens de infusie met deze hogere dosis werd lichte koorts van korte duur (5 uur) waargenomen bij één patiënt.
English: Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
Dutch: Toediening van velmanase-alfa kan een IRR tot gevolg hebben, waaronder een anafylactoïde reactie (zie rubriek 4.8).
English: Instructions for reconstitution and administration
Dutch: Instructies voor reconstitutie en toediening
English: Dose (mL)
Dutch: Dosis (ml)
English: 6MWT (metres)
Dutch: 6MWT (meter)
English: The infusion time can be calculated from the following table:
Dutch: De infusieduur kan worden bepaald aan de hand van de volgende tabel:
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour (see section 4.2).
Dutch: De maximale infusiesnelheid is 25 ml/uur (zie rubriek 4.2).
English: For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
Dutch: Voor het behandelen van bijwerkingen, zie rubriek 4.4 en 4.8.
English: It is given for the treatment of non-neurological symptoms of the disease.
Dutch: Het wordt toegediend om de niet-neurologische verschijnselen van de ziekte te behandelen.
English: The infusion duration should be a minimum of 50 minutes.
Dutch: De infusie moet minimaal 50 minuten duren.
English: - If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
Dutch: - Als de infusiegerelateerde reacties ernstig zijn en/of als het effect van dit geneesmiddel afneemt, voert de arts een bloedonderzoek uit om te controleren op antistoffen die het resultaat van uw behandeling zouden kunnen beïnvloeden.
English: As the accumulation of end organ damage progresses over time, it is more difficult for the treatment to reverse the damage or to show improvements.
Dutch: Doordat de eindorgaan schade zich in de loop van de tijd blijft ophopen, wordt het steeds moeilijker om met de behandeling de schade te herstellen of verbeteringen te tonen.
English: 3MSCT (steps/min)
Dutch: 3MSCT (treden/min)
English: For patients weighing less than 18 kg, and receiving less than 9 mL reconstituted solution, the infusion rate should be calculated so that the infusion time is ≥50 minutes.
Dutch: Voor patiënten die minder dan 18 kg wegen en minder dan 9 ml gereconstitueerde oplossing krijgen, moet de infusiesnelheid worden berekend zodat de infusieduur ≥ 50 minuten is.
English: Treatment with placebo for 12 months (n=10)
Dutch: Behandeling met placebo gedurende 12 maanden (n=10)
English: Aseptic technique is to be used during preparation.
Dutch: Tijdens de bereiding moet een aseptische techniek worden gehanteerd.
English: Proteins larger than 50,000 Da, such as velmanase alfa, are not eliminated renally.
Dutch: Eiwitten groter dan 50.000 Da, zoals velmanase-alfa, worden niet door de nieren uitgescheiden.
English: The total volume of infusion is determined by the patient's weight and should be administrated over a minimum of 50 minutes.
Dutch: Het totale infusievolume wordt bepaald door het gewicht van de patiënt en moet worden toegediend over een periode van minimaal 50 minuten.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2°C to 8°C.
Dutch: Als het niet onmiddellijk wordt gebruikt, zijn de bewaartijden na opening en de bewaarcondities vóór gebruik de verantwoordelijkheid van de gebruiker en mogen deze gewoonlijk niet langer zijn dan 24 uur bij 2 °C tot 8 °C.
English: Criterion
Dutch: Criterium
English: This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
Dutch: Dit geneesmiddel mag uitsluitend worden gebruikt onder toezicht van een arts die ervaren is in de behandeling van alfamannosidose of andere vergelijkbare aandoeningen en mag uitsluitend worden gegeven door een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) - diarrhoea - weight increase - fever/increased body temperature
Dutch: Zeer vaak voorkomende bijwerkingen (komen voor bij meer dan 1 op de 10 gebruikers) - diarree - gewichtstoename - koorts/verhoogde lichaamstemperatuur
English: If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
Dutch: Als het niet onmiddellijk wordt gebruikt, moet de gereconstitueerde oplossing in de koelkast worden bewaard, maar niet langer dan 24 uur.
English: As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
Dutch: Zoals met andere enzymvervangende therapieën passeert velmanase-alfa de bloed-hersenbarrière niet.
English: The patient received saline infusion in a hospital setting and was then discharged after 6-hour observation.
Dutch: De patiënt kreeg een infuus met fysiologische zoutoplossing in een ziekenhuis en werd vervolgens ontslagen na een observatieperiode van 6 uur.
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
Dutch: Voor het verzamelen van gegevens over de effectiviteit en veiligheid van behandeling met Lamzede op de lange termijn en om de gehele alfamannosidosepopulatie te karakteriseren, met inbegrip van de variabiliteit van de klinische manifestatie, progressie en het natuurlijke beloop, wordt de vergunninghouder verzocht de resultaten in te dienen van een onderzoek gebaseerd op een adequate gegevensbron afkomstig van een register van patiënten met alfamannosidose.
English: All were mild or moderate in severity and none were reported as a serious adverse event.
Dutch: Deze waren allemaal licht of matig ernstig van aard en geen van de bijwerkingen werd als ernstige bijwerking gemeld.
English: There are no data from the use of velmanase alfa in pregnant women.
Dutch: Er zijn geen gegevens over het gebruik van velmanase-alfa bij zwangere vrouwen.
English: - Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
Dutch: - Infusiegerelateerde reacties zijn onder andere duizeligheid, hoofdpijn, misselijkheid, een lage bloeddruk, vermoeidheid en koorts.
English: Administration of Lamzede should be carried out by a healthcare professional with the ability to manage ERT and medical emergencies.
Dutch: Lamzede moet worden toegediend door een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg die kan omgaan met ERT en medische noodsituaties.
English: Nevertheless, the absorption of any ingested milk-containing velmanase alfa in the breastfed child is considered to be minimal and no untoward effects are therefore anticipated.
Dutch: Desalniettemin wordt de absorptie van eventueel door het kind met de moedermelk binnengekregen velmanase-alfa minimaal geacht, en daarom worden er geen ongunstige effecten verwacht.
English: The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
Dutch: De resultaten (serumoligosacharideconcentratie, 3MSCT, 6MWT en FVC%) worden weergegeven in tabel 2.
English: For infusion rate see section “Method of administration”.
Dutch: Voor de infusiesnelheid, zie de rubriek “Wijze van toediening”.
English: If the number of calculated vials includes a fraction, it should be rounded up to the next whole number.
Dutch: Indien het aantal berekende injectieflacons een breuk bevat, moet het omhoog worden afgerond naar het volgende gehele aantal.
English: Package leaflet: Information for the patient Lamzede 10 mg powder for solution for infusion velmanase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Dutch: Bijsluiter: informatie voor de patiënt Lamzede 10 mg poeder voor oplossing voor infusie velmanase-alfa Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring.
English: For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
Dutch: Voor de berekening van de infusiesnelheid en de infusieduur gebaseerd op het lichaamsgewicht, zie de tabel in rubriek 6.6.
English: It should be considered by the treating physician that the administration of velmanase alfa does not affect the irreversible complications (i.e. skeletal deformities, disostosis multiplex, neurological manifestations and impaired cognitive function).
Dutch: De behandelend arts dient er rekening mee te houden dat de toediening van velmanase-alfa geen invloed heeft op de irreversibele complicaties (d.w.z. skeletmisvormingen, dysostosis multiplex, neurologische manifestaties en verminderde cognitieve functie).
English: rhLAMAN-10 study n=33
Dutch: Onderzoek rhLAMAN-10 n=33
English: The patient later experienced epileptic seizures that were considered not related.
Dutch: De patiënt ondervond later epileptische aanvallen waarvan werd geoordeeld dat deze niet aan de behandeling gerelateerd waren.
English: Minimum infusion time (min)
Dutch: Minimale infusieduur (min)
English: The effects of treatment with velmanase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment considered in cases where no clear benefits could be observed.
Dutch: De effecten van de behandeling met velmanase-alfa moeten periodiek worden geëvalueerd en in gevallen waarin geen duidelijke voordelen zijn waargenomen, moet overwogen worden de behandeling te staken.
English: Oligosaccharides 20.0% 100% 91.0%
Dutch: Oligosachariden 20,0% 100% 91,0%
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
Dutch: Indien zich ernstige allergische reacties of reacties van het anafylactische type voordoen, wordt aanbevolen het gebruik van velmanase-alfa onmiddellijk te staken en moeten de huidige medische standaarden voor een spoedbehandeling worden gevolgd.
English: Pack sizes of 1, 5 or 10 vials per carton.
Dutch: Verpakkingsgrootten van 1, 5 of 10 injectieflacons per doos.
English: IRRs (including hypersensitivity, nausea, vomiting, pyrexia, chills, feeling hot, malaise, urticaria, anaphylactoid reaction and hyperhidrosis) were reported in 9% of the patients (3 out of 33 patients) in clinical studies.
Dutch: IRR's (waaronder overgevoeligheid, nausea, braken, pyrexie, koude rillingen, het heet hebben, malaise, urticaria, anafylactoïde reactie en hyperhidrose) werden gemeld bij 9% van de patiënten (3 van de 33 patiënten) in klinische onderzoeken.
English: Appropriate medical support should be readily available when velmanase alfa is administered.
Dutch: Passende medische ondersteuning moet onmiddellijk voorhanden zijn wanneer velmanase-alfa wordt toegediend.
English: Acute renal failure was of moderate severity leading to temporary discontinuation of the study treatment and fully resolved within 3 months.
Dutch: Het geval van acuut nierfalen was van matig ernstige aard, leidde tot tijdelijke staking van de onderzoeksbehandeling en was binnen 3 maanden weer geheel verdwenen.
English: These medicines may include medicines used to treat allergies (antihistamines), medicines used to treat fever (antipyretics) and medicines to control inflammation (corticosteroids).
Dutch: Deze geneesmiddelen kunnen onder andere geneesmiddelen zijn ter behandeling van allergieën (antihistaminica), geneesmiddelen ter behandeling van koorts (koortswerende middelen) en geneesmiddelen om ontsteking tegen te gaan (corticosteroïden).
English: The most common adverse reactions observed were weight increase (18%), IRRs (9%), diarrhoea (12%), headache (9%), arthralgia (9%), increased appetite (6%) and pain in extremity (6%).
Dutch: De meest voorkomende bijwerkingen die werden waargenomen, waren gewichtsstijging (18%), IRR's (9%), diarree (12%), hoofdpijn (9%), artralgie (9%), gestimuleerde eetlust (6%) en pijn in extremiteit
English: Lamzede is administered through intravenous infusion.
Dutch: Lamzede wordt toegediend via intraveneuze infusie.
English: Lamzede can be used during breastfeeding.
Dutch: Lamzede kan tijdens de borstvoeding worden gebruikt.
English: This medicine must not be used if the reconstituted solution contains opaque particles or is discoloured.
Dutch: Dit geneesmiddel mag niet worden gebruikt als de gereconstitueerde oplossing ondoorzichtige deeltjes bevat of is verkleurd.
English: The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
Dutch: De aanbevolen dosering van Lamzede is 1 mg/kg lichaamsgewicht, eenmaal per week gegeven.
English: The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
Dutch: De infusieduur moet individueel worden berekend, rekening houdend met een maximale infusiesnelheid van 25 ml/uur om de eiwitbelasting onder controle te houden.
English: As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
Dutch: Aangezien velmanase-alfa bij patiënten met alfamannosidose de alfamannosidase moet normaliseren, mag Lamzede alleen tijdens de zwangerschap worden gebruikt wanneer dit strikt noodzakelijk is.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
Dutch: Het Europees Geneesmiddelenbureau heeft besloten tot uitstel van de verplichting voor de fabrikant om de resultaten in te dienen van onderzoek met Lamzede in een of meerdere subgroepen van pediatrische patiënten bij de behandeling van alfamannosidose (zie rubriek 4.2 voor informatie over pediatrisch gebruik).
English: Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
Dutch: Het gebruik van velmanase-alfa in de leeftijdsgroep van 6 tot 17 jaar wordt ondersteund door bewijs afkomstig uit klinische onderzoeken bij pediatrische (19 van de 33 patiënten) en volwassen patiënten.
English: Reconstituted solution for infusion
Dutch: Gereconstitueerde oplossing voor infusie