FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Le débit de perfusion maximal est de 25 mL/heure.
Portuguese: A taxa de perfusão máxima é de 25 ml/hora.
French: Les résultats (concentration sérique en oligosaccharides, 3MSCT, 6MWT et CVF%) sont présentés dans le tableau 2.
Portuguese: Os resultados (concentração sérica de oligossacáridos, 3MSCT, 6MWT e FVC%) estão apresentados na tabela 2.
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information qui pourrait être disponible et, si nécessaire, ce RCP sera mis à jour.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos procederá à análise de qualquer nova informação que possa estar disponível anualmente sobre o medicamento e, se necessário, à atualização deste RCM.
French: Si le volume de solution dépasse la contenance d'une seringue, le nombre de seringues nécessaire doit être préparé afin que la seringue puisse être rapidement remplacée pendant la perfusion.
Portuguese: Se o volume da solução exceder a capacidade de uma seringa, deverá ser preparado o número necessário de seringas para substituir rapidamente a seringa durante a perfusão.
French: Les RLP comprenaient une hypersensibilité chez 3 patients et une réaction anaphylactoïde chez 1 patient.
Portuguese: As RRP incluem hipersensibilidade em 3 doentes e reação anafilactoide em 1 doente.
French: Un débit de perfusion plus lent pourra être prescrit si le médecin le juge cliniquement approprié, par exemple en début de traitement ou en cas de survenue antérieure de réactions liées à la perfusion (RLP).
Portuguese: Pode ser prescrita uma taxa de perfusão mais lenta quando clinicamente apropriado, de acordo com o critério do médico, por exemplo no início do tratamento ou no caso de reações relacionadas com a perfusão (RRP) anteriores.
French: Toutes ont été de sévérité légère ou modérée, et aucune n'a été rapportée comme étant un effet indésirable grave.
Portuguese: A gravidade de todas as reações foi ligeira ou moderada e nenhuma foi notificada como acontecimento adverso grave.
French: Au total, 25 patients ont été recrutés, dont 12 sujets pédiatriques (âge compris entre 6 et 17 ans ; moyenne : 10,9 ans) et 13 sujets adultes (âge compris entre 18 et 35 ans ; moyenne : 24,6 ans).
Portuguese: Foi incluído um total de 25 doentes, incluindo 12 indivíduos pediátricos (intervalo de idades: 6 a 17 anos; média: 10,9 anos) e 13 indivíduos adultos (intervalo de idades: 18 a 35 anos; média: 24,6).
French: La velmanase alfa, la substance active de Lamzede, est une forme recombinante d'alpha-mannosidase humaine.
Portuguese: A velmanase alfa, a substância ativa de Lamzede, é uma forma recombinante da alfa-manosidase humana.
French: 3MSCT 6MWT CVF (%)
Portuguese: 3MSCT 6MWT FVC (%)
French: Traitement par velmanase alfa pendant 12 mois (n = 15)
Portuguese: Tratamento com velmanase alfa durante 12 meses (n=15)
French: Afin d'obtenir des données à long terme sur l'efficacité et la sécurité du traitement par Lamzede et de caractériser la population atteinte d'alphamannosidose dans son ensemble, notamment la variabilité des manifestations cliniques, ainsi que la progression et l'évolution naturelle de la maladie, il est demandé au titulaire de l'autorisation de mise sur le marché de soumettre les résultats d'une étude basée sur une source de données adéquate issue d'un registre des patients atteints d'alpha-mannosidose.
Portuguese: A fim de obter dados a longo prazo sobre a eficácia e segurança do tratamento com Lamzede e de caracterizar toda a população alfa-manosidose, incluindo a variabilidade da manifestação clínica, progressão e história natural, pede-se ao titular da AIM que apresente os resultados de um estudo baseado numa fonte adequada de dados obtidos de um registo de doentes com alfa-manosidose.
French: Les effets indésirables observés le plus fréquemment ont été la prise de poids (18 %), les RLP (9 %), la diarrhée (12 %), les céphalées (9 %), l'arthralgie (9 %), l'augmentation de l'appétit (6 %) et les douleurs dans les extrémités (6 %).
Portuguese: As reações adversas mais frequentes observadas foram aumento de peso (18%), RRP (9%), diarreia (12%), cefaleias (9%), artralgia (9%), aumento do apetite (6%) e dor nas extremidades (6%).
French: Affections du système immunitaire Hypersensibilité(1)
Portuguese: Doenças do sistema imunitário Hipersensibilidade(1)
French: ≥ 18 ans(2) (1) Pour la population globale: l'évolution moyenne ajustée et la différence moyenne ajustée estimées à l'aide d'un modèle ANCOVA sont présentées.
Portuguese: (1) Para o global: são apresentadas a alteração média ajustada e a diferença média ajustada estimadas pelo modelo ANCOVA.
French: À l'instar des autres traitements enzymatiques substitutifs, la velmanase alfa ne traverse pas la barrière hémato-encéphalique.
Portuguese: À semelhança de outras terapêuticas de substituição enzimática, a velmanase alfa não atravessa a barreira hemato-encefálica.
French: Traitement par placebo pendant 12 mois (n = 10)
Portuguese: Tratamento com placebo durante 12 meses (n=10)
French: Fonctionnel
Portuguese: Funcional
French: Concentration sérique en oligosaccharides (μmol/L)
Portuguese: Concentração sérica de oligossacáridos (μmol/l)
French: - Dans la plupart des cas, le traitement par Lamzede pourra tout de même vous être donné, même si vous présentez une réaction liée à la perfusion.
Portuguese: - Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado Lamzede mesmo que tenha uma reação relacionada com a perfusão.
French: À l'état d'équilibre, après administration hebdomadaire de 1 mg/kg de velmanase alfa, la concentration plasmatique maximale moyenne a été d'environ 8 µg/mL et elle a été atteinte 1,8 heure après le début de l'administration, ce qui correspond à la durée moyenne de la perfusion.
Portuguese: No estado de equilíbrio após a administração semanal de 1 mg/kg de velmanase alfa por perfusão, a concentração plasmática máxima média foi de cerca de 8 µg/ml, tendo a mesma sido atingida ao fim de 1,8 horas após o início da administração, o que corresponde ao tempo de duração médio da perfusão.
French: L'administration de Lamzede doit être réalisée par un professionnel de santé en mesure de prendre en charge le TES et les urgences médicales.
Portuguese: A administração de Lamzede deve ser realizada por um profissional de saúde com a capacidade de gerir TSE e emergências médicas.
French: Le profil de sécurité de la velmanase alfa observé chez les enfants et les adolescents lors des études cliniques était similaire à celui observé chez les patients adultes.
Portuguese: O perfil de segurança da velmanase alfa em estudos clínicos que incluíram crianças e adolescentes foi semelhante ao que foi observado em doentes adultos.
French: Une fois reconstitué, le médicament sera administré à l'aide d'une pompe à perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine sur une durée d'au moins 50 minutes sous la surveillance de votre médecin.
Portuguese: Uma vez preparado, o medicamento será administrado através de uma bomba de perfusão (gota-agota) numa veia, durante um período de, pelo menos, 50 minutos, sob a supervisão do seu médico.
French: Au total, 2 effets indésirables graves (perte de conscience chez 1 patient et insuffisance rénale aiguë chez 1 patient) ont été observés.
Portuguese: Observou-se um total de 2 reações adversas graves (perda de consciência num doente e insuficiência renal aguda num doente).
French: ≥ 18 ans(2)
Portuguese: ≥18 anos(2)
French: Le médecin traitant doit prendre en considération le fait que l'administration de velmanase alfa est sans effet sur les complications irréversibles (à savoir, difformités squelettiques, dysostose multiple, manifestations neurologiques et altération de la fonction cognitive).
Portuguese: O médico assistente deve ter em consideração que a administração de velmanase alfa não afeta as complicações irreversíveis (ou seja, deformações esqueléticas, disostose multiplex, manifestações neurológicas e compromisso da função cognitiva).
French: Ce médicament doit être utilisé exclusivement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'alpha-mannosidose ou d'autres maladies similaires et doit être impérativement administré par un professionnel de santé.
Portuguese: Este medicamento só pode ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose ou de outras doenças semelhantes e só deve ser administrado por um profissional de saúde.
French: Si vous recevez un traitement par Lamzede, vous pourriez présenter un effet indésirable pendant ou juste après le goutte-à-goutte (la perfusion) utilisé pour administrer le médicament (voir rubrique 4).
Portuguese: Se for tratado com Lamzede, pode ter um efeito secundário durante ou imediatamente depois da administração gota-a-gota (perfusão) utilizada para administrar o medicamento (ver secção 4).
French: Ultérieurement, le patient a présenté des crises épileptiques qui ont été jugées sans lien.
Portuguese: O doente teve mais tarde convulsões epiléticas que foram consideradas como não relacionadas.
French: L'analyse post hoc multiparamétrique des sujets répondant au traitement confirme les bénéfices d'un traitement plus long par la velmanase alfa chez 87,9 % des sujets ayant répondu au traitement dans au moins 2 domaines lors de la dernière évaluation (tableau 4).
Portuguese: Uma análise da resposta multiparamétrica post-hoc dá suporte ao benefício de um tratamento mais longo com a velmanase alfa em 87,9% dos respondedores em, pelo menos, 2 domínios na última observação (tabela 4).
French: La velmanase alfa visant à normaliser l'alpha-mannosidase chez les patients atteints d'alpha-mannosidose, Lamzede devra être utilisé pendant la grossesse uniquement en cas de nécessité absolue.
Portuguese: Como o objetivo da velmanase alfa é a normalização da alfa-manosidase nos doentes com alfa-manosidose, Lamzede só deve ser utilizado durante a gravidez quando estritamente necessário.
French: Les données semblent indiquer que les effets bénéfiques du traitement par la velmanase alfa diminuent avec la gravité de la pathologie et le nombre d'infections respiratoires liées à la maladie.
Portuguese: Os dados sugerem que os efeitos benéficos do tratamento com velmanase alfa diminuem com o aumento da carga da doença e com as infeções respiratórias relacionadas com a doença.
French: L'alpha-mannosidose est une maladie génétique rare due au manque d'une enzyme appelée alpha-mannosidase, laquelle est nécessaire pour décomposer certains sucres (appelés « oligosaccharides riches en mannose ») dans le corps.
Portuguese: A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar (chamados "oligossacáridos ricos em manose") no corpo.
French: La durée de la perfusion doit être calculée au cas par cas, sans dépasser un débit de perfusion maximal de 25 mL/heure afin de contrôler la charge protéique.
Portuguese: A duração da perfusão deve ser calculada individualmente, tendo em consideração uma taxa de perfusão máxima de 25 ml/hora para controlo da carga proteica.
French: À partir de ce critère, des patients atteints d'une forme légère à modérée, présentant une maladie de sévérité hétérogène mais capables de passer les tests d'endurance, avec une grande variabilité des manifestations cliniques et de l'âge à l'apparition de la maladie, ont été recrutés.
Portuguese: Com base neste critério, foram incluídos os doentes com formas ligeiras a moderadas da doença, que apresentavam uma gravidade heterogénea com a capacidade de efetuar provas de resistência, uma vasta variabilidade de manifestações clínicas e idade de manifestação da doença.
French: Comment Lamzede est-il utilisé
Portuguese: Como é utilizado Lamzede
French: Sensation de chaud(1)
Portuguese: Sensação de calor(1)
French: Il n'existe pas de donnée clinique concernant les effets de la velmanase alfa sur la fertilité.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos da velmanase alfa na fertilidade.
French: Quelles sont les informations à connaître avant l'utilisation de Lamzede Lamzede ne doit jamais être utilisé :
Portuguese: O que precisa de saber antes de Lamzede ser utilizado Lamzede não pode ser utilizado:
French: Pour la prise en charge des effets indésirables, voir rubriques 4.4 et 4.8.
Portuguese: Para o controlo e tratamento de reações adversas, ver secções 4.4 e 4.8.
French: Dernière observation % d'évolution par rapport au début d'étude (ET)
Portuguese: Última observação Alteração em % em relação ao valor inicial (DP)
French: Au cours des études cliniques, sur toute la durée du traitement, 8 patients sur 33 (24 %) ont développé des anticorps de la classe des IgG dirigés contre la velmanase alfa.
Portuguese: Nos estudos clínicos em qualquer altura durante o tratamento, 8 doentes de um total de 33 (24%) desenvolveram anticorpos da classe IgG contra a velmanase alfa.
French: (2) Par groupe d'âge : la moyenne non ajustée et l'écart type (ET) sont présentés.
Portuguese: (2) Por idade: são apresentados a média e DP não ajustados.
French: Lamzede doit être utilisé pendant la grossesse uniquement si cela s'avère nécessaire d'un point de vue médical.
Portuguese: Lamzede só deve ser utilizado durante a gravidez quando medicamente necessário.
French: La fréquence est définie comme suit : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000, < 1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000) ou fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
Portuguese: (≥ 1/1.000, < 1/100), raros (≥ 1/10.000, < 1/1.000), muito raros (< 1/10.000) ou desconhecido (não pode ser calculado a partir dos dados disponíveis).
French: La clairance plasmatique de la velmanase alfa (moyenne : 6,7 mL/h/kg) concorde avec une absorption cellulaire rapide de la velmanase alfa via les récepteurs du mannose.
Portuguese: A depuração da velmanase alfa do plasma (média de 6,7 ml/h/kg) é consistente com uma captação celular rápida da velmanase alfa através dos recetores da manose.
French: Si des symptômes tels qu'un angiœdème (gonflement de la langue ou de la gorge), une obstruction des voies aériennes supérieures ou une hypotension surviennent pendant ou juste après la perfusion, une anaphylaxie ou une réaction anaphylactoïde doit être suspectée.
Portuguese: Se ocorrerem sintomas como angioedema (edema da língua ou garganta), obstrução das vias aéreas superiores ou hipotensão durante ou imediatamente após a perfusão, deve suspeitar-se de anafilaxia ou de uma reação anafilactoide.
French: Lamzede contient une substance active appelée velmanase alfa, qui appartient à un groupe de médicaments connus sous le nom de traitements enzymatiques substitutifs.
Portuguese: Lamzede contém a substância ativa velmanase alfa, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática.
French: Les manifestations typiques de la maladie comprennent un facies caractéristique, un retard mental, des difficultés à contrôler les mouvements, des problèmes d'audition et des difficultés à parler, des infections fréquentes, des problèmes osseux, des douleurs et une faiblesse musculaires.
Portuguese: As manifestações habituais da doença incluem características faciais distintas, atraso mental, dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares.
French: La velmanase alfa est destinée à complémenter ou remplacer l'alpha-mannosidase naturelle, une enzyme qui catalyse la dégradation séquentielle des oligosaccharides riches en mannose complexes et hybrides dans le lysosome, ce qui permet de réduire l'accumulation d'oligosaccharides riches en mannose.
Portuguese: A velmanase alfa destina-se a suplementar ou a substituir a alfa-manosidase natural, uma enzima que catalisa a degradação sequencial de oligossacáridos ricos em manose, complexos e híbridos, no lisosoma, reduzindo a quantidade de oligossacáridos ricos em manose acumulados.
French: Gastrite par reflux
Portuguese: Gastrite de refluxo
French: Les RLP observées lors des études cliniques menées avec la velmanase alfa étaient caractérisées par une apparition rapide des symptômes et ont été de sévérité légère à modérée.
Portuguese: As RRP observadas em estudos clínicos da velmanase alfa foram caracterizadas por um início rápido de sintomas e a sua gravidade foi ligeira a moderada.
French: Débit de perfusion maximal (mL/h)
Portuguese: Taxa de perfusão máxima (ml/h)
French: Lamzede est fourni dans un flacon sous la forme d'une poudre pour perfusion qui sera reconstituée à l'aide d'eau pour préparations injectables avant d'être administrée.
Portuguese: Lamzede é fornecido num frasco para injetáveis na forma de um pó para perfusão que será preparado com água para preparações injetáveis antes de ser administrado.
French: - Les réactions liées à la perfusion peuvent se manifester par des sensations vertigineuses, des maux de tête, des nausées, une baisse de la tension artérielle, une fatigue et de la fièvre.
Portuguese: - As reações relacionadas com a perfusão incluem tonturas, dores de cabeça, náuseas, tensão arterial baixa, cansaço e febre.
French: Tous ces effets indésirables étaient non graves.
Portuguese: Nenhuma destas reações adversas foi grave.
French: La dose maximale de velmanase alfa administrée au cours des études cliniques a été une dose unique de 100 unités/kg (correspondant à environ 3,2 mg/kg).
Portuguese: A dose máxima de velmanase alfa em estudos clínicos consistiu numa administração única de 100 unidades/kg (o que corresponde a aproximadamente 3,2 mg/kg).
French: Poids du patient (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose du patient (44 mg) 44 mg divisés par 10 mg/flacon = 4,4 flacons ; par conséquent, 5 flacons doivent être reconstitués.
Portuguese: Peso do doente (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose do doente (44 mg) 44 mg divididos por 10 mg/frasco para injetáveis = 4,4 frascos para injetáveis; por conseguinte, devem ser reconstituídos 5 frascos para injetáveis.
French: L'utilisation de la velmanase alfa dans la classe d'âge de 6 à 17 ans est étayée par les données issues des études cliniques menées chez des patients pédiatriques (19 patients sur 33) et adultes.
Portuguese: A utilização de velmanase alfa no grupo etário dos 6 aos 17 anos é confirmada pela evidência obtida nos estudos clínicos em doentes pediátricos (19 de um total de 33 doentes) e adultos.
French: Dans ce cas, un traitement par un antihistaminique et des corticoïdes est approprié et devra être envisagé.
Portuguese: Neste caso, deve considerar-se como adequado o tratamento com um anti-histamínico e corticosteroides.
French: Flacon de 10 mL (en verre de type I) avec un bouchon en caoutchouc bromobutyle, un opercule en aluminium et une capsule amovible en polypropylène.
Portuguese: Frasco para injetáveis (vidro Tipo I) de 10 ml com uma rolha de borracha bromobutílica, um selo de alumínio e uma cápsula de fecho de destacar de polipropileno.
French: En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation en cours d'utilisation sont sous la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C.
Portuguese: Se não for utilizado imediatamente, os períodos de conservação em uso e as condições antes da utilização são da responsabilidade do utilizador e, normalmente, não seriam superiores a 24 horas entre 2°C a 8°C.
French: - Les autres composants sont : phosphate disodique dihydraté, phosphate monosodique dihydraté, mannitol et glycine.
Portuguese: - Os outros componentes são: fosfato dissódico di-hidratado, di-hidrogenofosfato de sódio dihidratado, manitol e glicina.
French: La prise en charge des RLP dépendra de la sévérité de la réaction et pourra comprendre : une réduction du débit de perfusion, l'administration de médicaments de type antihistaminiques, antipyrétiques et/ou corticoïdes, et/ou l'arrêt et la reprise du traitement en allongeant la durée de perfusion.
Portuguese: O controlo e tratamento das RRP devem basear-se na gravidade da reação e incluem diminuição da taxa de perfusão, tratamento com medicamentos como anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides, e/ou interrupção e reinício do tratamento com um tempo de perfusão mais longo.
French: Réponse dans le domaine pharmacodynamique
Portuguese: Resposta no domínio da farmacodinâmica Oligossacáridos
French: Lamzede est administré en perfusion intraveineuse.
Portuguese: Lamzede é administrado por perfusão intravenosa.
French: Une assistance médicale appropriée doit être rapidement accessible lors de l'administration de la velmanase alfa.
Portuguese: Deve estar prontamente disponível suporte médico adequado quando se administra velmanase alfa.
French: En cas d'utilisation non immédiate, la solution reconstituée peut être conservée pendant un maximum de 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Portuguese: Se não for utilizado imediatamente, a solução reconstituída pode ser conservada durante um período máximo de 24 horas entre 2°C e 8°C.
French: Une perte de conscience considérée comme liée au traitement de l'étude a été signalée chez un patient, lequel a repris conscience au bout de quelques secondes.
Portuguese: Num doente, foi notificada perda de consciência considerada como estando relacionada com o tratamento do estudo, com recuperação após alguns segundos.
French: La solution doit être limpide et ne doit pas être utilisée si des particules opaques sont visibles ou si elle a changé de couleur.
Portuguese: A solução deve estar límpida e não deve ser utilizada se se observarem partículas opacas ou se a solução estiver descolorida.
French: On ne sait pas si la velmanase alfa ou ses métabolites sont excrétés dans le lait maternel.
Portuguese: Desconhece-se se velmanase alfa ou os seus metabolitos são excretados no leite humano.
French: Tableau 1 : effets indésirables signalés au cours des études cliniques chez les patients atteints d'alpha-mannosidose traités par la velmanase alfa
Portuguese: Tabela 1: Reações adversas notificadas em estudos clínicos em doentes com alfa-manosidose tratados com velmanase alfa
French: - En cas de réaction liée à la perfusion, il est possible que vous receviez des médicaments supplémentaires pour traiter la réaction ou permettant d'éviter de futures réactions.
Portuguese: - Se tiver uma reação relacionada com a perfusão poderão ser-lhe administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações.
French: Contenu de l'emballage et autres informations Ce que contient Lamzede
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Lamzede
French: Aucune différence pharmacocinétique apparente n'a été notée selon le sexe chez les patients atteints d'alpha-mannosidose.
Portuguese: Não se observaram diferenças farmacocinéticas aparentes relacionadas com o sexo em doentes com a doença alfa-manosidose.
French: - Si la réaction liée à la perfusion est sévère, votre médecin arrêtera immédiatement la perfusion et vous donnera un traitement médical approprié.
Portuguese: - Se a reação relacionada com a perfusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a perfusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.
French: MENTIONS DEVANT FIGURER SUR L'EMBALLAGE EXTÉRIEUR BOÎTE D'EMBALLAGE EXTÉRIEUR
Portuguese: INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO EMBALAGEM EXTERIOR
French: Velmanase alfa contre placebo
Portuguese: Velmanase alfa vs. placebo
French: Pour une évaluation plus approfondie de cette relation, dans les cas où des RLP sévères se produiraient ou en cas d'absence ou de perte d'effet du traitement, des examens recherchant la présence d'anticorps anti-velmanase alfa devront être réalisés chez les patients.
Portuguese: Para uma avaliação mais aprofundada da relação, em casos de desenvolvimento de RRP graves ou de ausência ou perda de efeito do tratamento, os doentes devem ser submetidos a testes para deteção da presença de anticorpos anti-velmanase alfa.