FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: Convulsioni febbrili
Portuguese: Convulsão febril
Italian: Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 (vedere paragrafo 4.4).
Portuguese: Hipersensibilidade potencialmente fatal (reação anafilática) à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1 (ver secção 4.4).
Italian: Tenere conto dei rischi e dei benefici nel somministrare nuovamente la vestronidasi alfa in seguito ad una grave reazione di ipersensibilità.
Portuguese: Os riscos e os benefícios da readministração de vestronidase alfa devem ser tidos em conta após uma reação de hipersensibilidade grave.
Italian: La Tabella 1 elenca le reazioni avverse riportate in 4 studi clinici su 23 pazienti che hanno ricevuto Mepsevii.
Portuguese: A Tabela 1 enumera as reações adversas notificadas em 4 ensaios clínicos em 23 doentes tratados com Mepsevii.
Italian: Non sono disponibili dati su esseri umani circa gli effetti della vestronidasi alfa sulla fertilità.
Portuguese: Não se encontram disponíveis dados em humanos sobre o efeito da vestronidase alfa na fertilidade.
Italian: La popolazione estremamente esigua di pazienti affetti da MPS VII ha necessitato universalmente dell'arruolamento di tutti i pazienti in grado di partecipare a questo studio clinico, creando un gruppo estremamente eterogeneo.
Portuguese: A população extremamente pequena de doentes com MPS VII a nível global levou à necessidade de inclusão de todos os doentes capazes de participar neste ensaio clínico, o que resultou num grupo altamente variável.
Italian: - Se manifesta una reazione allergica durante l'infusione il medico potrà rallentare o interrompere tale infusione.
Portuguese: - Se tiver uma reação alérgica durante a perfusão, o seu médico pode abrandar ou parar a perfusão.
Italian: Questi effetti indesiderati sono chiamati reazioni all'infusione poiché sono causati dall'infusione (flebo) del medicinale.
Portuguese: Estes efeitos secundários são denominados reações à perfusão porque são causados pela perfusão (gota a gota) do medicamento.
Italian: Sedici dei 23 pazienti (70%) dai 4 studi clinici hanno sviluppato anticorpi (ADA) della betaglucuronidasi umana anti ricombinanti (rhGUS), nove dei quali hanno ulteriormente sviluppato anticorpi neutralizzanti (NAb) in almeno un'occasione, ma non costantemente nel corso del tempo.
Portuguese: Dezasseis dos 23 doentes (70%) que participaram em 4 ensaios clínicos desenvolveram anticorpos (ADA) anti-beta-glucuronidase recombinante humana (rhGUS), tendo nove desses doentes desenvolvido ainda anticorpos neutralizantes (NAb) em, pelo menos, uma ocasião, mas não foi consistente ao longo do tempo.
Italian: - Il principio attivo è la vestronidasi alfa.
Portuguese: - A substância ativa é vestronidase alfa.
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere Mepsevii Non prenda Mepsevii:
Portuguese: O que precisa de saber antes de receber Mepsevii Não deve receber Mepsevii:
Italian: I pazienti affetti da MPS VII che ricevono vestronidasi alfa dovranno essere monitorati per verificare i segni e i sintomi della compressione del midollo spinale o dell'instabilità cranio-cervicale, compresi dolori al collo o alla schiena, debolezza agli arti, modifica nei riflessi o incontinenza urinaria e fecale.
Portuguese: Os doentes com MPS VII medicados com vestronidase alfa devem ser monitorizados quanto a sinais e sintomas de compressão da medula espinal ou de instabilidade do pescoço, incluindo dor cervical ou dorsalgia, fraqueza dos membros, alteração dos reflexos ou incontinência urinária e fecal.
Italian: Non ci si attende che la vestronidasi alfa sia smaltita attraverso escrezioni renali o fecali.
Portuguese: Não se prevê que a vestronidase alfa seja eliminada através de excreção renal ou fecal.
Italian: Uso endovenoso dopo la diluizione
Portuguese: Uso intravenoso após diluição
Italian: L'infusione è stata interrotta, al paziente sono stati somministrati anticonvulsivanti, antipiretici e antibiotici, e la convulsione febbrile è stata curata.
Portuguese: A perfusão foi interrompida, o doente recebeu anticonvulsivantes, antipiréticos e antibióticos, tendo-se resolvido a convulsão febril.
Italian: Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10): - Reazioni allergiche gravi (reazione anafilattoide) - I sintomi di una reazione allergica grave possono includere respiro affannoso, sibili, difficoltà respiratorie e rigonfiamento del volto e della lingua.
Portuguese: Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar 1 em cada 10 pessoas): - Reação alérgica grave (reação anafilatoide) - os sintomas de reação alérgica grave podem incluir falta de ar, sibilos, dificuldades respiratórias e tumefação do rosto e da língua.
Italian: Se ha ulteriori domande circa l'uso di questo medicinale, si rivolga al medico.
Portuguese: Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.
Italian: Cosa è Mepsevii e a cosa serve Cos'è Mepsevii
Portuguese: O que é Mepsevii e para que é utilizado O que é Mepsevii
Italian: Gli studi su animali della vestronidasi alfa non indicano effetti dannosi diretti o indiretti relativi alla gravidanza o allo sviluppo dell'embrione e del feto (vedere paragrafo 5.3).
Portuguese: Em estudos realizados em animais com vestronidase alfa não foram observados efeitos nocivos diretos ou indiretos no que respeita à gravidez ou ao desenvolvimento embriofetal (ver secção 5.3).
Italian: Mepsevii le viene somministrato ed è monitorato dal medico.
Portuguese: Mepsevii é-lhe administrado e monitorizado pelo seu médico.
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere Mepsevii 3.
Portuguese: O que precisa de saber antes de receber Mepsevii 3.
Italian: - Conservare in frigorifero (da 2°C a 8°C).
Portuguese: - Conservar num frigorífico (2 °C-8 °C).
Italian: La soluzione concentrata di Mepsevii per l''infusione dovrà essere da incolore a leggermente gialla.
Portuguese: A solução concentrada de Mepsevii para perfusão deve apresentar-se incolor a amarelada.
Italian: La diagnosi di MPS VII è stata confermata mediante saggio dell'attività dell'enzima GUS per 5 pazienti, mediante genotipizzazione per 3 pazienti e mediante sia saggio enzimatico che genotipizzazione per 4 pazienti.
Portuguese: O diagnóstico de MPS VII foi confirmado através do ensaio de atividade enzimática da GUS em 5 doentes, por genotipagem em 3 doentes e através de ensaios tanto enzimáticos como de genotipagem em 4 doentes.
Italian: Non riscaldare, riscaldare a microonde o agitare le fiale.
Portuguese: Não aqueça os frascos, não os coloque no micro-ondas nem os agite.
Italian: Tenga conto di ciò se segue un regime alimentare povero di sodio.
Portuguese: Tenha isto em consideração se estiver a fazer uma dieta com baixo teor de sódio.
Italian: La farmacocinetica della vestronidasi alfa è stata valutata su un totale di 19 pazienti affetti da MPS VII, tra cui 15 pazienti in età pediatrica e 4 adulti da 3 studi clinici.
Portuguese: A farmacocinética da vestronidase alfa foi avaliada num total de 19 doentes com MPS VII, incluindo 15 doentes pediátricos e 4 adultos de 3 ensaios clínicos.
Italian: Determinare il numero di fiale da diluire in base al peso effettivo del paziente e alla dose raccomandata di 4 mg/kg, mediante i seguenti calcoli (a-b):
Portuguese: Determine o número de frascos a serem diluídos com base no peso efetivo do doente e na dose recomendada de 4 mg/kg, usando o seguinte cálculo (a-b):
Italian: Un paziente che stava ricevendo una dose di vestronidasi alfa di 4 mg/kg ha manifestato una convulsione febbrile durante il trattamento nella settimana 66, entro 3 giorni dalla vaccinazione contro difterite, tetano e pertosse.
Portuguese: Um doente que estava a receber uma dose de 4 mg/kg de vestronidase alfa sofreu uma convulsão febril durante o tratamento na semana 66, 3 dias após ter recebido a vacina contra a difteria, o tétano e a tosse convulsa.
Italian: Non sono presenti dati da studi su donne in allattamento.
Portuguese: Não existem quaisquer dados de estudos em mulheres que amamentam.
Italian: La velocità di infusione dovrà essere la seguente: durante la prima ora, sarà infuso il 2,5% del volume totale, con tutta la parte restante che sarà infusa nel corso delle successive tre ore.
Portuguese: O débito de perfusão deve ser o seguinte: perfusão de 2,5% do volume total na primeira hora, seguido pelo restante ao longo das três horas subsequentes.
Italian: - Il medico o l'infermiere le somministreranno Mepsevii mediante un'infusione (flebo) in una vena.
Portuguese: - O seu médico ou enfermeiro administrar-lhe-á Mepsevii através de perfusão (gota a gota) numa veia.
Italian: Conservare in frigorifero (2ºC - 8ºC).
Portuguese: Conservar num frigorífico (2 °C-8 °C).
Italian: Non prenda Mepsevii in caso di gravidanza a meno che il trattamento non sia strettamente necessario.
Portuguese: Não lhe será administrado Mepsevii se estiver grávida, exceto se o tratamento for especificamente necessário.
Italian: a. Dose totale (mg) = Peso del paziente (kg) x 4 mg/kg (dose raccomandata)
Portuguese: a. Dose total (mg) = Peso do doente (kg) x 4 mg/kg (dose recomendada)
Italian: La velocità più bassa somministrata ad un paziente nel programma di studio clinico è stata pari a 0,5 mL/ora durante i primi 30 minuti di infusione, seguita da 1 mL/ora nel corso dei successivi 30 minuti, equivalenti a 0,75 mL come volume totale più basso infuso durante la prima ora.
Portuguese: O débito mais baixo administrado a um doente no programa de desenvolvimento clínico foi de 0,5 ml/hora durante os primeiros 30 minutos de perfusão, seguido de 1 ml/hora nos 30 minutos seguintes, igualando 0,75 ml como o volume total mais baixo perfundido durante a primeira hora.
Italian: Endpoint secondario chiave: Indice di risposte cliniche di domini multipli (MDRI)
Portuguese: Principal parâmetro final secundário: Índice de Doentes Responsivos a Nível Clínico Multidomínio (MDRI)
Italian: Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene Mepsevii
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Mepsevii
Italian: Non eseguire lavaggi del tubicino contenente vestronidasi alfa al fine di evitare un rapido bolo dell'enzima infuso.
Portuguese: Não irrigue a linha que contém vestronidase alfa para evitar um bolus rápido de enzima perfundida.
Italian: Il trattamento delle reazioni di ipersensibilità dovrà basarsi sulla gravità della reazione e potrà includere un'interruzione temporanea o una sospensione dell'infusione e/o la somministrazione di antistaminici aggiuntivi, antipiretici, e/o corticosteroidi per reazioni da lievi a moderate.
Portuguese: O tratamento das reações de hipersensibilidade deve basear-se na gravidade da reação e inclui interrupção temporária ou descontinuação da perfusão e/ou administração de anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides adicionais para reações ligeiras a moderadas.
Italian: Gli altri due pazienti affetti da epatosplenomegalia al basale hanno evidenziato una riduzione del volume del fegato (24% e 53%) e del volume della milza (28% e 47%) dopo 36 settimane di trattamento.
Portuguese: Outros dois doentes com hepatoesplenomegalia no início do estudo apresentaram uma redução do volume hepático (24% e 53%) e do volume do baço (28% e 47%) após 36 semanas de tratamento.
Italian: Dei 12 pazienti arruolati nello studio UX003-CL301, 4 erano maschi e 8 erano femmine, con un'età compresa tra gli 8 ed i 25 anni (mediana 14 anni).
Portuguese: Dos 12 doentes participantes no Estudo UX003-CL301, 4 eram do sexo masculino e 8 eram do sexo feminino, com idades entre os 8 e 25 anos (idade mediana de 14 anos).
Italian: Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): - Prurito della pelle - Perdita delle feci (diarrea) - Eruzione cutanea - Febbre con contrazioni involontarie dei muscoli del volto o degli arti (convulsioni febbrili)
Portuguese: Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas): - comichão na pele (prurido) - fezes moles (diarreia) - erupção cutânea - febre com contrações involuntárias dos músculos do rosto ou dos membros (convulsão febril)
Italian: *La vestronidasi alfa è una forma ricombinante della beta-glucuronidasi umana (rhGUS), ed è prodotta in una coltura cellulare di ovaio di criceto cinese mediante la tecnica del DNA ricombinante.
Portuguese: *A vestronidase alfa é uma forma recombinante de beta-glucuronidase humana (rhGUS), que é produzida numa cultura de células de ovário de Hamster Chinês (CHO) por tecnologia de ADN recombinante.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di vestronidasi alfa nei pazienti affetti da insufficienza renale o epatica non sono state valutate.
Portuguese: A segurança e a eficácia de vestronidase alfa em doentes com compromisso renal ou hepático não foram avaliadas.
Italian: A causa della mancanza di dati sugli esseri umani, la vestronidasi alfa dovrà essere somministrato alle donne che allattano solo se i potenziali benefici di vestronidasi alfa alla madre e quelli dell'allattamento con latte materno al neonato non superino i potenziali rischi teorici al neonato.
Portuguese: Devido à falta de dados em humanos, deve-se administrar a vestronidase alfa a uma mulher que esteja a amamentar apenas se os potenciais benefícios da vestronidase alfa para a mãe e os benefícios da amamentação do bebé superarem os potenciais riscos teóricos para o bebé.
Italian: Mepsevii è fornito come concentrato per soluzioni per infusioni (concentrato sterile).
Portuguese: O Mepsevii é fornecido como um concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril).
Italian: I pochi dati sulla farmacocinetica allo stadio stazionario suggeriscono un aumento proporzionale della dose nell'esposizione della vestronidasi alfa nell'intervallo di dose pari a 1 - 4 mg/kg ogni due settimane.
Portuguese: Os dados farmacocinéticos limitados num estado estacionário sugerem o aumento proporcional da dose na exposição à vestronidase alfa ao longo do intervalo da dose de 1 a 4 mg/kg a cada duas semanas.
Italian: Concentrato per soluzione per infusione 1 fiala (5 mL)
Portuguese: Concentrado para solução para perfusão 1 frasco (5 ml)
Italian: I pazienti sono stati randomizzati in cieco in 4 gruppi: 3 pazienti hanno ricevuto immediatamente la vestronidasi alfa per 48 settimane (Gruppo A), 3 pazienti hanno prima ricevuto il placebo per 8 settimane e successivamente la vestronidasi alfa per 40 settimane (Gruppo B), 3 pazienti hanno prima ricevuto il placebo per 16 settimane e successivamente la vestronidasi alfa per 32 settimane (Gruppo C) e 3 pazienti hanno prima ricevuto il placebo per 24 settimane e successivamente la vestronidasi alfa per altre 24 settimane (Gruppo D).
Portuguese: Os doentes foram distribuídos aleatoriamente em ocultação por 4 grupos: 3 doentes receberam vestronidase alfa imediatamente durante 48 semanas (Grupo A), 3 doentes receberam placebo durante 8 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 40 semanas (Grupo B), 3 doentes receberam placebo durante 16 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 32 semanas (Grupo C) e 3 doentes receberam placebo durante 24 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 24 semanas (Grupo D).
Italian: La vestronidasi alfa è una forma ricombinante della GUS umana, e mira a fornire enzimi GUS esogeni per l'assorbimento nei lisosomi cellulari e il successivo catabolismo dei GAG accumulati nei tessuti interessati.
Portuguese: A vestronidase alfa é uma forma recombinante da GUS humana que se destina a fornecer uma enzima GUS exógena para captação pelos lisossomas celulares e subsequente catabolismo dos GAG acumulados nos tecidos afetados.
Italian: Descrizione dell'aspetto di Mepsevii e contenuto della confezione
Portuguese: Qual o aspeto de Mepsevii e conteúdo da embalagem
Italian: Il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve effettuare le attività e le azioni di farmacovigilanza richieste e dettagliate nel RMP approvato e presentato nel modulo 1.8.2
Portuguese: O Titular da AIM deve efetuar as atividades e as intervenções de farmacovigilância requeridas e detalhadas no PGR apresentado no Módulo 1.8.2 da autorização de introdução no mercado, e quaisquer atualizações subsequentes do PGR que sejam acordadas.
Italian: Come conservare Mepsevii 6.
Portuguese: Como conservar Mepsevii 6.
Italian: Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.
Portuguese: Conservar na embalagem original a fim de proteger da luz
Italian: Questo medicinale contiene 17,8 mg di sodio (elemento principale del sale da cucina / da tavola) in ogni fiala da 5 mL, ed è somministrato con sodio cloruro pari a 9 mg/mL come diluente.
Portuguese: Este medicamento contém 17,8 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha/de mesa) em cada frasco de 5 ml e é administrado com cloreto de sódio a 9 mg/ml como diluente.
Italian: Non sono stati condotti studi di escrezione su esseri umani.
Portuguese: Não foram realizados estudos de excreção no ser humano.
Italian: a. Volume (mL) della dose calcolata = Dose totale (mg) diviso per la concentrazione di 2 mg/mL
Portuguese: a. Volume (ml) da dose calculada = Dose total (mg) dividida pela concentração de 2 mg/ml
Italian: La mucopolisaccaridosi di tipo VII è una malattia da accumulo lisosomiale caratterizzata dalla mancanza di beta-glucuronidasi (GUS) che provoca un accumulo dei glicosamminoglicani (GAG) nelle cellule in tutto l'organismo, provocando danni ai tessuti multisistemici e agli organi.
Portuguese: A mucopolissacaridose tipo VII é uma doença do armazenamento lisossómico caracterizada pela deficiência da enzima beta-glucuronidase (GUS), que resulta na acumulação de glicosaminoglicanos (GAG) nas células de todo o corpo provocando lesões em múltiplos tecidos e órgãos.
Italian: Per minimizzare il rischio di reazioni di ipersensibilità, dovrà essere somministrato un antistaminico non sedante con o senza farmaco antipiretico 30-60 minuti prima dell'inizio dell'infusione (vedere paragrafo 4.4).
Portuguese: Para minimizar o risco de reações de hipersensibilidade, deve ser administrado um anti-histamínico sem ação sedativa, com ou sem um medicamento antipirético, 30-60 minutos antes do início da perfusão (ver secção 4.4).
Italian: Non è noto se la vestronidasi alfa sia escreta nel latte materno, ma non ci si attende un'esposizione sistemica attraverso lo stesso latte materno.
Portuguese: Não se conhece se a vestronidase alfa é excretada no leite humano, mas não se prevê exposição sistémica através do leite materno.
Italian: Tabella 1 Reazioni avverse riportate su pazienti che hanno ricevuto Mepsevii Classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA
Portuguese: Tabela 1 Reações adversas notificadas em doentes tratados com Mepsevii Classes de sistemas de órgãos segundo a base de dados MedDRA
Italian: Le reazioni avverse più comuni dai 4 studi clinici su 23 pazienti che hanno ricevuto vestronidasi alfa sono state reazioni anafilattoidi (13%), orticaria (13%), tumefazione in sede di infusione (13%), stravaso in sede di infusione (8,7%), prurito (8,7%), diarrea (8,7%) ed eruzioni cutanee (8,7%).
Portuguese: As reações adversas mais frequentes observadas nestes 4 ensaios clínicos em 23 doentes tratados com vestronidase alfa foram reações anafilatoides (13%), urticária (13%), tumefação do local de perfusão* (13%), extravasamento no local de perfusão (8,7%), prurido (8,7%), diarreia (8,7%) e erupção cutânea (8,7%).
Italian: Volume totale dell'infusione (infusione nel corso delle 4 ore) (mL)
Portuguese: Volume total de perfusão (perfundido durante 4 horas) (ml)
Italian: Intervallo dose totale di Mepsevii (mg)
Portuguese: Intervalo de dosagem total de Mepsevii (mg)
Italian: Ogni fiala di Mepsevii è esclusivamente monouso.
Portuguese: Cada frasco de Mepsevii destina-se apenas a uma única utilização.
Italian: Soluzione da incolore a leggermente gialla.
Portuguese: Solução incolor a amarelada.
Italian: L'endpoint secondario principale è stato il punteggio dell'indice di risposte cliniche di domini multipli (MDRI), che comprendeva 6 domini [test del cammino in 6 minuti (6MWT), capacità vitale forzata (FVC), flessione delle spalle, acuità visiva, test di Bruininks-Oseretsky della funzione motoria (BOT-2), abilità grosso-motorie e fino-motorie] dopo 24 settimane di trattamento ed il punteggio totale di affaticamento misurato in base alla Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
Portuguese: O principal parâmetro final secundário refere-se à pontuação do índice de doentes responsivos a nível clínico multidomínio (MDRI), que consiste em seis domínios [teste de caminhada de seis minutos (6MWT), capacidade vital forçada (FVC), flexão de ombros, acuidade visual, teste de proficiência motora de BruininksOseretsky (BOT-2) para avaliação da motricidade fina e da motricidade grossa] após 24 semanas de tratamento e pontuação total de fadiga como medido pela Escala Multidimensional de Fadiga/Qualidade de Vida Pediátrica (PedsQL).
Italian: È fornito in una fiala in vetro trasparente con un tappo in gomma e un sigillo in alluminio con un cappuccio in plastica.
Portuguese: É fornecido num frasco de vidro transparente com rolha de borracha e selo de alumínio com tampa plástica.
Italian: La dose raccomandata di vestronidasi alfa è di 4 mg per kg di peso corporeo, somministrata per infusione endovenosa ogni due settimane.
Portuguese: A dose recomendada de vestronidase alfa é de 4 mg/kg de peso corporal administrada por perfusão intravenosa a cada duas semanas.
Italian: Dopo 24 settimane di trattamento con vestronidasi alfa, è stata ottenuta una riduzione rapida, sostenuta e altamente significativa dell'escrezione di uGAG (DS) con una variazione percentuale media dei minimi quadrati (±SE) pari a -64,82% (±2,468%) (p<0,0001).
Portuguese: Após 24 semanas de tratamento com vestronidase alfa, foi obtida uma redução rápida e contínua da excreção de uGAG (DS) bastante significativa, com uma alteração percentual de -64,82% (±2,468%) (p < 0,0001) obtida pela média dos mínimos quadrados (LS) (±SE).
Italian: Deve essere tenuto in considerazione che la somministrazione di vestronidasi alfa non incide sulle complicazioni irreversibili (ad esempio deformità del sistema scheletrico).
Portuguese: Deve considerar-se que a administração de vestronidase alfa não afeta as complicações irreversíveis (p. ex., deformidades do esqueleto).
Italian: La soluzione per infusione diluita deve essere somministrata ai pazienti usando una sacca e un kit per infusioni a basso legame proteico (può essere utilizzata una sacca non di (2-etilesil)ftalato [DEHP]) ed è consigliata l'applicazione di un kit per infusione dotato di un filtro in linea da 0,2 μm a basso legame proteico.
Portuguese: A solução diluída para perfusão deve ser administrada a doentes com um saco de perfusão de baixa afinidade proteica (pode ser usado um saco sem di-(2-etilhexil)-ftalato [DEHP]) e a aplicação de um sistema para perfusão equipado com um filtro em linha de
Italian: Endpoint primario
Portuguese: Parâmetro final primário