FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Dutch: KANUMA moet worden toegediend door een opgeleide beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg die medische noodgevallen kan behandelen.
Czech: Přípravek KANUMA by měl být podáván vyškoleným zdravotnickým pracovníkem, který dokáže zvládnout stavy vyžadující neodkladnou lékařskou péči.
Dutch: Hyperemie e, hypotensie
Czech: Hyperémie e, hypotenze
Dutch: In de historische cohort overleefden 0 van de 21 patiënten langer dan de leeftijd van 8 maanden (0% overleving na 12 maanden, 95% BI: 0% tot 16%).
Czech: V historické kohortě přežilo 0 z 21 pacientů déle než 8 měsíců věku (0 %, 12měsíční přežití, 95% CI: 0 % až 16 %).
Dutch: Eindrapport van het onderzoek verwacht in juli
Czech: Závěrečná zpráva ze studie se očekává v červenci 2019.
Dutch: De ernstigste bijwerkingen kunnen bestaan uit een allergische reactie (zeer vaak waargenomen [kunnen meer dan 1 op de 10 personen treffen] bij zuigelingen jonger dan 6 maanden, of vaak [kunnen maximaal 1 op de 10 personen treffen] bij kinderen en volwassenen) met symptomen, waaronder ademhalingsproblemen, gezwollen keel, snelle ademhaling, snelle hartslag, ongemakkelijk gevoel op de borstkas, milde zwelling van de oogleden, rode ogen, loopneus, opvlieger en netelroos.
Czech: Nejzávažnější nežádoucí účinky mohou zahrnovat alergickou reakci (pozorována velmi často [může postihnout více než 1 z 10 pacientů] u kojenců mladších 6 měsíců, nebo často [může postihnout až 1 z 10 pacientů] u dětí a dospělých) s příznaky zahrnujícími dýchací obtíže, otok hrdla, rychlé dýchání, rychlý srdeční tep, tlak na prsou, mírný otok očních víček, zarudlé oči, rýmu, návaly horka a kopřivku.
Dutch: Aantal patiënten dat normalisatie bereikte, gedefinieerd als 34-59 E/l, afhankelijk van leeftijd en geslacht.
Czech: Podíl pacientů, kteří dosáhli normalizace definované jako 34-59 U/l v závislosti na věku a pohlaví.
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van KANUMA bij patiënten met overgewicht zijn niet grondig geëvalueerd en daarom kan op dit moment geen ander dosisschema worden aanbevolen voor deze patiënten.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku KANUMA u pacientů s nadváhou nebyla důkladně hodnocena, a proto v současnosti nelze pro tyto pacienty doporučit alternativní režimy dávkování.
Dutch: Vanaf de uitgangssituatie tot week 48 waren de gemiddelde dalingen van ALT en AST respectievelijk -34,0 E/l en -44,5 E/l.
Czech: Od výchozího stavu do 48. týdne došlo k průměrnému snížení ALT -34,0 U/l a AST -44,5 U/l.
Dutch: Overeenstemmend met zijn bekende werkingsmechanisme zijn asymptomatische verhogingen van circulerende cholesterol en triglyceriden waargenomen na het instellen van behandeling.
Czech: V souladu se známým mechanismem účinku byla pozorována asymptomatická zvýšení cholesterolu a triglyceridů v krvi po zahájení léčby.
Dutch: • Informatie over hoe patiënten moeten worden behandeld die ernstige overgevoeligheidsreacties hebben, waaronder anafylaxie.
Czech: • Informace o léčbě pacientů se závažnými hypersenzitivními reakcemi včetně anafylaxe.
Dutch: De infusieperiode kan worden verlengd wanneer de dosis wordt verhoogd.
Czech: V případě eskalace dávky lze dobu infuze prodloužit.
Dutch: Behandeling met KANUMA moet onder toezicht staan van een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg die ervaring heeft met de behandeling van patiënten met LAL-deficiëntie, andere metabole stoornissen of chronische leveraandoeningen.
Czech: Léčba přípravkem KANUMA musí probíhat pod dohledem zdravotnického pracovníka, který má zkušenosti s léčbou pacientů s deficitem LAL, jinými metabolickými poruchami nebo chronickými onemocněními jater.
Dutch: Toediening van KANUMA bij zuigelingen bij wie multiorgaanfalen is bevestigd, dient plaats te vinden volgens het oordeel van de behandeld arts.
Czech: Podávání přípravku KANUMA kojencům s potvrzeným multiorgánovým selháním by se mělo provádět na základě úvahy ošetřujícího lékaře.
Dutch: Wijze van toediening KANUMA is uitsluitend bestemd voor intraveneus gebruik.
Czech: Způsob podání Přípravek KANUMA je určen pouze k intravenóznímu podání.
Dutch: Dit wil zeggen dat het het ontbrekende of beschadigde LAL-enzym vervangt bij patiënten met LAL-deficiëntie.
Czech: To znamená, že nahrazuje chybějící nebo defektní enzym LAL u pacientů s deficitem LAL.
Dutch: Leeftijd bij eerste dosis: 1 tot 6 maanden Tabel 2: Bijwerkingen gemeld bij kinderen en volwassenen d die KANUMA kregen
Czech: Věk při první dávce: 1 až 6 měsíců d, kteří dostávali přípravek KANUMA Tabulka 2: Nežádoucí účinky hlášené u dětí a dospělých
Dutch: Deze geneesmiddelen kunnen bestaan uit antihistaminica, koortsverlagende geneesmiddelen en/of corticosteroïden (een soort van ontstekingsremmende geneesmiddelen).
Czech: Mezi těmito léky mohou být antihistaminika, léky snižující horečku a/nebo kortikosteroidy (typ protizánětlivých léků).
Dutch: Sebelipase alfa is een eiwit en de verwachting is dat het metabolisch wordt afgebroken via peptidehydrolyse.
Czech: Sebelipáza alfa je protein a očekává se, že bude metabolicky degradován hydrolýzou peptidů.
Dutch: Placebopatiënten hadden aanhoudend verhoogde serumtransaminasewaarden en abnormale serumlipidenwaarden tijdens de dubbelblinde periode.
Czech: Pacienti na placebu měli trvale zvýšené hladiny sérových transamináz a abnormální hladiny sérových lipidů během dvojitě zaslepeného období.
Dutch: Van de patiënten met paarsgewijze leverbiopten had 63% (10/16) van de met KANUMA behandelde patiënten een verbetering in leversteatose (daling met ten minste ≥ 5%), zoals gemeten aan de hand van morfometrie, ten opzichte van 40% (4/10) van de placebopatiënten.
Czech: V podskupině pacientů s párovými biopsiemi jater došlo u 63 % (10/16) pacientů léčených přípravkem KANUMA ke zlepšení jaterní steatózy (alespoň ≥ 5% redukce) měřenému pomocí morfometrie v porovnání se 40 % (4/10) pacientů na placebu.
Dutch: De behandeling van overgevoeligheidsreacties kan bestaan uit het tijdelijk onderbreken van de infusie, verlaging van de infusiesnelheid en/of behandeling met antihistaminica, antipyretica en/of corticosteroïden.
Czech: Léčba hypersenzitivních reakcí může zahrnovat dočasné přerušení infuze, snížení rychlosti infuze a/nebo léčbu antihistaminiky, antipyretiky a/nebo kortikosteroidy.
Dutch: De meerderheid van de patiënten (58%) had een LDL-cholesterol > 190 mg/dl bij opname in het onderzoek, terwijl 24% van de patiënten met een LDL-cholesterol > 190 mg/dl lipidenverlagende geneesmiddelen kreeg.
Czech: Většina pacientů (58 %) měla při vstupu do studie LDL cholesterol > 190 mg/dl a 24 % pacientů s LDL cholesterolem > 190 mg/dl užívalo léčivé přípravky ke snížení hladiny lipidů.
Dutch: Bijwerkingen worden vermeld volgens systeem/orgaanklasse en frequentie.
Czech: Nežádoucí účinky jsou uvedeny podle tříd orgánových systémů a frekvence.
Dutch: LAL-CL03 was een multicentrisch, open-label onderzoek met één groep met KANUMA bij 9 patiënten met LAL-deficiëntie met groeifalen of ander bewijs van snel progressieve ziekte vóór de leeftijd van 6 maanden.
Czech: LAL-CL03 byla multicentrická, otevřená studie přípravku KANUMA s jedním ramenem u 9 pacientů s deficitem LAL s poruchou růstu nebo jiným důkazem o rychle progredujícím onemocnění před 6 měsíci věku.
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van KANUMA bij patiënten ouder dan 65 jaar zijn niet geëvalueerd en een ander dosisschema kan niet worden aanbevolen voor deze patiënten.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku KANUMA u pacientů starších 65 let nebyla hodnocena a nelze pro ně doporučit žádné alternativní režimy dávkování.
Dutch: KANUMA heeft geen of een verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
Czech: Přípravek KANUMA nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Dutch: Onderzoek LAL-CL08: een open-label, fase 2-onderzoek bij zuigelingen met snel progressieve LAL-deficiëntie om langetermijngegevens over veiligheid en werkzaamheid te onderzoeken.
Czech: Studie LAL-CL-08: otevřená studie 2. fáze u kojenců s rychle progredujícím deficitem LAL k prozkoumání dat dlouhodobé bezpečnosti a účinnosti.
Dutch: Patiënten werden gerandomiseerd naar KANUMA bij een dosis van 1 mg/kg (n=36) of placebo (n=30) eenmaal om de twee weken gedurende 20 weken in de dubbelblinde periode.
Czech: Pacienti byli randomizováni pro podávání přípravku KANUMA v dávce 1 mg/kg (n=36) nebo placeba (n=30) jednou za dva týdny po dobu 20 týdnů ve dvojitě zaslepeném období.
Dutch: Eliminatie van sebelipase alfa via de nieren wordt beschouwd als een minder belangrijke route voor de klaring.
Czech: Eliminace sebelipázy alfa ledvinami se považuje za menší cestu clearance.
Dutch: Daarom moet geschikte medische ondersteuning onmiddellijk beschikbaar zijn wanneer sebelipase alfa wordt toegediend.
Czech: Proto musí být při podávání sebelipázy alfa snadno dostupná vhodná medicínská podpora.
Dutch: Totaal infusievolume (ml)
Czech: Celkový objem infuze (ml)
Dutch: Voor instructies over preventieve maatregelen en monitoring van overgevoeligheidsreacties, zie rubriek 4.4.
Czech: Pokyny ohledně preventivních opatření a sledování hypersenzitivních reakcí viz bod 4.4.
Dutch: De werkzaamheid werd beoordeeld door de ervaring van overleving te vergelijken van met KANUMA behandelde patiënten die langer dan de leeftijd van 12 maanden overleefden in LAL-CL03 met die van een historische cohort van niet-behandelde zuigelingen die LAL-deficiëntie hadden met soortgelijke klinische kenmerken.
Czech: Účinnost byla hodnocena porovnáním míry přežití pacientů léčených přípravkem KANUMA, kteří přežili posledních 12 měsíců věku v LAL-CL03, s historickou kohortou neléčených kojenců s deficitem LAL s podobnými klinickými charakteristikami.
Dutch: Patiënten kregen sebelipase alfa bij 0,35 mg/kg eenmaal per week gedurende de eerste 2 weken en daarna 1 mg/kg eenmaal per week.
Czech: Pacienti dostávali sebelipázu alfa v dávce 0,35 mg/kg jednou týdně po první 2 týdny a pak 1 mg/kg jednou týdně.
Dutch: Indien ernstige reacties optreden, moet de infusie met sebelipase alfa onmiddellijk worden stopgezet en moet een geschikte medische behandeling worden ingesteld.
Czech: Pokud se závažné reakce vyskytnou, je zapotřebí okamžitě zastavit infuzi sebelipázy alfa a zahájit vhodnou léčbu.
Dutch: • Waarschuwing en voorzorgsmaatregelen over het risico van overgevoeligheid, waaronder anafylaxie, of ontwikkeling van ADA, met name met betrekking tot symptomen, het moment waarop de eerste tekenen optreden en ernst.
Czech: • Varování a bezpečnostní opatření týkající se rizika hypersenzitivity včetně anafylaxe nebo tvorby ADA se zvláštním zřetelem na příznaky, dobu do nástupu účinků a závažnost.
Dutch: Alle patiënten kregen 1 mg/kg eenmaal om de twee weken.
Czech: Všichni pacienti dostávali 1 mg/kg jednou každý druhý týden.
Dutch: Sebelipase alfa is vergelijkbaar met het van nature voorkomende enzym lysosomale zure lipase (LAL), hetgeen het lichaam gebruikt om vetten af te breken.
Czech: Sebelipáza alfa je podobná přírodně se vyskytujícímu enzymu, lysozomální kyselá lipáza (LAL), který tělo používá k rozkladu tuků.
Dutch: Bij doses tot 1 mg/kg eenmaal per week leidde KANUMA tot verbeteringen in de waarde van alanineaminotransferase (ALT) en aspartaataminotransferase (AST) en tot een gewichtstoename in de eerste paar weken van behandeling.
Czech: Přípravek KANUMA v dávkách do 1 mg/kg jednou týdně vedl ke zlepšením koncentrací alaninaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST) a k přírůstku hmotnosti během prvních několika týdnů léčby.
Dutch: Zesenvijftig van de 84 patiënten (67%) die sebelipase alfa kregen tijdens klinische onderzoeken (LAL-CL01/LAL-CL04, LAL-CL02 en LAL-CL03) waren in het leeftijdsbereik tussen baby en adolescent (1 maand tot 18 jaar).
Czech: Padesát šest z 84 pacientů (67 %), kteří dostávali sebelipázu alfa během klinických studií (LALCL01/LAL-CL04, LAL-CL02 a LAL-CL03), bylo v pediatrickém a adolescentním věku (1 měsíc až 18 let).
Dutch: Na verdunning: Chemische en fysische stabiliteit bij gebruik zijn aangetoond tot 24 uur bij 2 °C tot 8 °C, of tot 12 uur beneden 25 °C.
Czech: Po naředění: Chemická a fyzikální stabilita při použití byla prokázána až po 24 hodin při teplotách 2 °C až 8 °C nebo až po 12 hodin při teplotě do 25 °C.
Dutch: Lipidenstapeling in de darmwand leidt tot malabsorptie en groeifalen.
Czech: Akumulace lipidů ve stěně střeva způsobuje malabsorpci a poruchy růstu.
Dutch: • Gegevens over hoe mogelijke vorming van ADA moet worden gemonitord na het instellen van behandeling met Kanuma, met name bij patiënten die Kanuma krijgen en die klinisch belangrijke overgevoeligheidsreacties hebben of bij wie de klinische respons mogelijk verdwijnt.
Czech: • Podrobnosti o sledování kvůli potenciální tvorbě ADA po zahájení léčby přípravkem Kanuma, a to zvláště u pacientů na přípravku Kanuma, u nichž se objeví klinicky závažné hypersenzitivní reakce nebo potenciální ztráta klinické odpovědi.
Dutch: uitgangssituatie a Aantal patiënten dat normalisatie bereikte, gedefinieerd als 34 of 43 E/l, afhankelijk van leeftijd en geslacht.
Czech: Podíl pacientů, kteří dosáhli normalizace definované jako 34 nebo 43 U/l v závislosti na věku a pohlaví.
Dutch: Als u of uw kind een allergie voor eieren of een voorgeschiedenis voor een allergie voor eieren heeft, moet u het uw arts of verpleegkundige vertellen (zie Wanneer mag u dit middel niet toegediend krijgen?
Czech: Pokud máte Vy nebo Vaše dítě alergii na vejce nebo alergie na vejce ve své anamnéze, informujte o tom svého lékaře nebo zdravotní sestru (viz Přípravek KANUMA Vám nesmí být podán).
Dutch: De andere stoffen in dit middel zijn trinatriumcitraatdihydraat (zie rubriek 2 onder ‘KANUMA bevat natrium'), citroenzuurmonohydraat, humaan serumalbumine en water voor injectie.
Czech: Dalšími složkami jsou dihydrát natrium-citrátu, (viz bod 2 pod bodem „Přípravek KANUMA obsahuje sodík"), monohydrát kyseliny citrónové, lidský sérový albumin a voda na injekci.
Dutch: Overgevoeligheidsreacties, waaronder anafylaxie
Czech: Hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe
Dutch: Er is geen onderzoek uitgevoerd om de mutageniciteit en carcinogeniciteit van sebelipase alfa te evalueren.
Czech: Studie pro vyhodnocení mutagenního a kancerogenního potenciálu sebelipázy alfa nebyly provedeny.
Dutch: Vanwege de proteïneachtige aard van het product, kan enige flocculatie (bijvoorbeeld dunne, doorzichtige vezels) aanwezig zijn in de oplossing in de injectieflacon, hetgeen aanvaardbaar is voor gebruik.
Czech: Kvůli proteinovému charakteru přípravku v roztoku obsaženém v injekční lahvičce může dojít ke slabé flokulaci (např. tenká, průhledná vlákna), ovšem roztok je i tak vhodný pro použití.
Dutch: Op het moment van de eerste positiviteit voor ADA kregen 3 patiënten een dosis van 1 mg/kg eenmaal per week en 1 patiënt kreeg een dosis van 3 mg/kg eenmaal per week.
Czech: V době počáteční pozitivity ADA dostávali 3 pacienti dávku 1 mg/kg jednou týdně a 1 pacient dostával dávku 3 mg/kg jednou týdně.
Dutch: De verdunde oplossing moet worden toegediend bij patiënten met een infusieset met een lage eiwitbinding voorzien van een in-line filter van 0,2 μm met lage eiwitbinding, met een oppervlakgebied dat groter is dan 4,5 cm2, al naargelang beschikbaar, om verstopping van het filter te voorkomen.
Czech: Naředěný roztok je nutné podávat pacientům za použití infuzní sady s nízkým vázáním proteinů vybavené vřazeným 0,2 µm filtrem s nízkým vázáním proteinů a povrchovou plochou větší než 4,5 cm podle dostupnosti, aby nedošlo k ucpání filtru.
Dutch: Sebelipase alfa bindt aan receptoren op het celoppervlak via glycans, wat tot expressie wordt gebracht op het eiwit en vervolgens wordt geïnternaliseerd tot lysosomen.
Czech: Sebelipáza alfa se váže na receptory na povrchu buněk prostřednictvím glykanů exprimovaných na proteinu a je následně internalizována do lysozomů.
Dutch: LAL-deficiëntie is een genetische aandoening die leidt tot leverbeschadiging, hoge cholesterol in het bloed en andere complicaties als gevolg van een opstapeling van bepaalde soorten vetten (cholesterylesters en triglyceriden).
Czech: Deficit LAL je genetické onemocnění, které vede k poškození jater, vysoké hladině krevního cholesterolu a dalším komplikacím způsobeným hromaděním určitých typů tuků (cholesterylesterů a triglyceridů).
Dutch: De aanbevolen dosering is 1 mg per kg lichaamsgewicht eenmaal om de twee weken via een druppelinfuus in een ader.
Czech: Doporučená dávka je 1 mg na kg tělesné hmotnosti jednou každý druhý týden kapačkou do žíly.
Dutch: Indien het niet onmiddellijk wordt gebruikt, vallen de bewaartijden en -condities voorafgaand aan gebruik onder de verantwoordelijkheid van de gebruiker en is dit normaal niet langer dan 24 uur bij 2 °C tot 8 °C, of tot 12 uur beneden 25 °C, tenzij het verdunnen plaatsvindt bij gecontroleerde en gevalideerde aseptische omstandigheden.
Czech: Pokud nebude použit okamžitě, uživatel odpovídá za časy uchování při používání a podmínky uchování před použitím a tyto by obvykle neměly být delší než 24 hodin při 2 °C až 8 °C nebo až 12 hodin při teplotách do 25 °C, pokud ředění probíhalo v kontrolovaných a validovaných aseptických podmínkách.
Dutch: Voorbijgaande hyperlipidemie
Czech: Tranzitorní hyperlipidémie
Dutch: Een aanpassing van de dosering wordt niet aanbevolen bij patiënten met een nier- of leverfunctiestoornis op basis van de huidige kennis van de farmacokinetiek en farmacodynamiek van sebelipase alfa.
Czech: U pacientů s poruchou funkce ledvin či jater se nedoporučuje žádná úprava dávky na základě současných znalostí farmakokinetiky a farmakodynamiky sebelipázy alfa.
Dutch: Een verder dosisverhoging tot 5 mg/kg eenmaal per week werd toegestaan.
Czech: Byla povolena další eskalace dávky na 5 mg/kg jednou týdně.
Dutch: Patiënten hadden ook een snel progressieve leveraandoening en ernstige hepatosplenomegalie.
Czech: U pacientů se rovněž prudce rozvíjelo onemocnění jater a závažná hepatosplenomegalie.
Dutch: Het is niet bekend of sebelipase alfa in de moedermelk wordt uitgescheiden.
Czech: Není známo, zda se sebelipáza alfa vylučuje do lidského mateřského mléka.
Dutch: Het verbetert ook de bloedwaarden van vetten, waaronder verhoogde LDL (slechte cholesterol) en triglyceriden.
Czech: Zlepší se také hladiny tuku v krvi včetně zvýšeného obsahu LDL (špatný cholesterol) a triglyceridů (tuky).
Dutch: Patiënten ontwikkelden antigeneesmiddelantilichamen (ADA) tegen sebelipase alfa.
Czech: U pacientů se vytvořily protilátky proti léčivu (ADA) na sebelipázu alfa.
Dutch: Zie tabel 5 voor de aanbevolen totale infusievolumes volgens gewichtsbereik.
Czech: Viz tabulka 5, kde jsou doporučené celkové objemy infuze podle hmotnostních rozsahů.
Dutch: Geëvalueerd bij patiënten met afwijkende uitgangswaarden (n=36 voor KANUMA; n=29 voor placebo).
Czech: Hodnoceno u pacientů s abnormálními výchozími hodnotami (n=36 pro přípravek KANUMA; n=29 pro placebo).
Dutch: In LAL-CL03 overleefden 6 van de 9 met KANUMA behandelde zuigelingen langer dan 12 maanden (67% overleving na 12 maanden, 95% BI: 30% tot 93%).
Czech: V LAL-CL03 přežilo 6 z 9 kojenců léčených přípravkem KANUMA déle než 12 měsíců (67 %, 12měsíční přežití, 95% CI: 30 % až 93 %).
Dutch: Een dosisverhoging tot 3 mg/kg eenmaal per week ging gepaard met bijkomende verbeteringen in gewichtstoename, lymfadenopathie en serumalbumine.
Czech: Eskalace dávky do 3 mg/kg jednou týdně byla spojena s dalšími zlepšeními přírůstku hmotnosti, lymfadenopatie a sérového albuminu.
Dutch: Dit geneesmiddel kan sporen van eiwitten bevatten.
Czech: Tento léčivý přípravek může obsahovat stopy vaječných bílkovin.
Dutch: d. Niet gebruiken als de oplossing troebel is, of vreemde deeltjes bevat.
Czech: d. Pokud bude roztok zakalený nebo v něm budou přítomny cizí částice, nepoužívejte jej.
Dutch: Bij patiënten die KANUMA hadden gekregen tijdens de dubbelblinde periode werden dalingen van de ALT-waarde gehandhaafd tijdens de eerste 20 weken van de behandeling en verdere verbeteringen werden waargenomen in lipidenparameters, waaronder waarden van LDL-cholesterol en HDL-cholesterol.
Czech: U pacientů, kteří dostávali přípravek KANUMA během dvojitě zaslepeného období, byla udržována snížení hladin ALT během prvních 20 týdnů léčby a další zlepšení byla pozorována u lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Dutch: Tabel 5: Aanbevolen infusievolumes (dosis van 1 mg/kg)* Gewichtsbereik (kg)
Czech: Tabulka 5: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Dutch: Kinderen en volwassenen die LAL-deficiëntie hebben LAL-CL02 was een multicentrisch, dubbelblind, placebogecontroleerd onderzoek bij 66 kinderen en volwassenen met LAL-deficiëntie.
Czech: LAL-CL02 byla multicentrická, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie u 66 dětí a dospělých s deficitem LAL.
Dutch: Sebelipase alfa katalyseert de lysosomale hydrolyse van cholesterylesters en triglyceriden tot vrije cholesterol, glycerol en vrije vetzuren.
Czech: Sebelipáza alfa katalyzuje lysozomální hydrolýzu cholesterylesterů a triglyceridů na volný cholesterol, glycerol a volné mastné kyseliny.
Dutch: Voor de behandeling van bijwerkingen, zie rubriek 4.4 en 4.8.
Czech: Informace o léčbě nežádoucích účinků viz body 4.4 a 4.8.
Dutch: Naam en adres van de fabrikant van de biologisch werkzame stof
Czech: Jméno a adresa výrobce biologické léčivé látky
Dutch: De farmacokinetiek van sebelipase alfa bij kinderen en volwassenen werd bepaald aan de hand van een farmacokinetische populatieanalyse van 65 patiënten met LAL-deficiëntie die in LAL-CL02 intraveneuze infusies kregen met KANUMA bij 1 mg/kg eenmaal om de twee weken.
Czech: Farmakokinetika sebelipázy alfa u dětí a dospělých byla stanovena pomocí farmakokinetické analýzy populace 65 pacientů s deficitem LAL, kteří dostávali intravenózní infuze přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou každý druhý týden v LAL-CL02.
Dutch: In een afzonderlijk open-label onderzoek (LAL-CL01/LAL-CL04) bij volwassen patiënten met LAL-deficiëntie werden verbeteringen in serumtransaminase- en lipidenwaarden gehandhaafd gedurende de 104 weken durende behandelingsperiode.
Czech: V samostatné odslepené studii (LAL-CL01/LAL-CL04) u dospělých pacientů s deficitem LAL se zlepšení koncentrací sérových transamináz a lipidů udržovala během 104týdenního léčebného období.
Dutch: Tabel 1: Aanbevolen infusievolumes (dosis van 1 mg/kg)* Gewichtsbereik (kg)
Czech: Tabulka 1: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Dutch: Voorbijgaande hypercholesterolemie, voorbijgaande hypertriglyceridemie
Czech: Tranzitorní hypercholesterolémie, tranzitorní hypertriglyceridémie
Dutch: In de milt leidt LAL-deficiëntie tot splenomegalie, anemie en trombocytopenie.
Czech: Ve slezině způsobuje deficit LAL splenomegalii, anémii a trombocytopenii.
Dutch: Trinatriumcitraatdihydraat Citroenzuurmonohydraat Humaan serumalbumine Water voor injectie
Czech: Dihydrát natrium-citrátu Monohydrát kyseliny citrónové Lidský sérový albumin Voda na injekci
Dutch: Er zijn geen gegevens over het gebruik van sebelipase alfa bij zwangere vrouwen.
Czech: Údaje o podávání sebelipázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici.
Dutch: LAL-deficiëntie is een autosomale recessieve lysosomale stapelingsstoornis die wordt gekenmerkt door een genetisch defect, wat leidt tot een duidelijke afname of verlies van werking van het lysosomale zure lipase (LAL)-enzym.
Czech: Deficit LAL je autosomálně recesivní lysozomální střádavé onemocnění vyznačující se genetickým defektem, který způsobuje význačné snížení či ztrátu aktivity enzymu lysozomální kyselé lipázy (LAL).
Dutch: Langdurig toxiciteitsonderzoek bij jonge cynomolgus-apen hebben geen toxiciteit aangetoond bij doses tot 3 maal de aanbevolen dosis bij zuigelingen en 10 maal de aanbevolen dosis bij volwassenen/kinderen.
Czech: Studie chronické toxicity u juvenilních opic rodu makak jávský neodhalily žádnou toxicitu při dávkách až 3krát překračujících dávku u kojenců a 10krát doporučenou dávku u dospělých/dětí.
Dutch: Zie tabel 1 voor de aanbevolen totale infusievolumes volgens gewichtsbereik.
Czech: Viz tabulka 1, kde jsou doporučené celkové objemy infuze podle hmotnostních rozsahů.
Dutch: Koude rillingen, hyperthermie, pyrexie b, oedeem
Czech: Zimnice, hypertermie, pyrexie b, edém
Dutch: De sebelipase alfa-infusie bereiden KANUMA moet worden bereid en gebruikt overeenkomstig de volgende stappen.
Czech: Příprava infuze sebelipázy alfa Přípravek KANUMA připravte a použijte podle následujících kroků.