FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: Durante l'analisi covariata del modello di farmacocinetica di popolazione per la sebelipasi alfa, è emerso che età, peso corporeo e sesso non hanno un'influenza significativa sui valori di CL e Vc della sebelipasi alfa.
Norwegian Bokmål: Under kovariatanalysen av populasjonens farmakokinetikk-modell for sebelipase alfa, fant man ikke at alder, kroppsvekt og kjønn hadde signifikant betydning på CL og Vc for sebelipase alfa.
Italian: Nel gruppo trattato con la sebelipasi alfa è stato osservato un miglioramento statisticamente significativo di molteplici endpoint rispetto al gruppo placebo al termine del periodo di studio di 20 settimane in doppio cieco, come illustrato nella Tabella 3.
Norwegian Bokmål: En statistisk signifikant forbedring i flere endepunkter ble observert i gruppen behandlet med sebelipase alfa, sammenlignet med placebo-gruppen, ved fullføring av studiens dobbelt-blinde periode på 20 uker, som vist i Tabell 3.
Italian: L'età dei pazienti con evidenza bioptica di cirrosi era compresa tra 4 e 21 anni.
Norwegian Bokmål: Aldersintervallet for pasientene med biopsitegn på skrumplever var 4-21 år.
Italian: I pazienti mostravano anche un'epatopatia in rapida progressione e una grave epatosplenomegalia.
Norwegian Bokmål: Pasienter som hadde raskt progredierende leversykdom og alvorlig hepatosplenomegali.
Italian: Altri medicinali e KANUMA
Norwegian Bokmål: Andre legemidler og KANUMA
Italian: In assenza di studi di compatibilità, questo medicinale non deve essere miscelato con altri medicinali.
Norwegian Bokmål: Da det ikke finnes undersøkelser vedrørende forlikelighet, må dette legemidlet ikke blandes med andre legemidler.
Italian: Per le istruzioni sulle misure preventive e di monitoraggio delle reazioni di ipersensibilità, vedere il paragrafo 4.4.
Norwegian Bokmål: For instruksjoner om de forebyggende tiltakene og overvåking av overfølsomhetsreaksjoner, se pkt.
Italian: Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi, sono state riferite in pazienti trattati con la sebelipasi alfa; vedere paragrafo 4.8.
Norwegian Bokmål: Overfølsomhetsreaksjoner, inkludert anafylakse, er rapportert hos pasienter behandlet med sebelipase alfa; se pkt.
Italian: Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea dei medicinali: http://www.ema.europa.eu.
Norwegian Bokmål: Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettsiden til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu.
Italian: KANUMA a dosi fino a 1 mg/kg una volta alla settimana ha determinato miglioramenti dei livelli di alanina aminotransferasi (ALT) e di aspartato aminotransferasi (AST) e un aumento ponderale nelle prime settimane di trattamento.
Norwegian Bokmål: KANUMA ved doser på opptil 1 mg/kg én gang i uken, resulterte i forbedringer i alaninaminotransferase (ALAT) og aspartat-aminotransferase (ASAT)-nivåer og vektøkning i de første ukene med behandling.
Italian: Si deve decidere se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con la sebelipasi alfa tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.
Norwegian Bokmål: En avgjørelse må tas hvorvidt amming skal opphøre eller om behandling med sebelipase alfa skal opphøre/avstås fra, tatt i betraktning fordelen ved amming for barnet og fordelen med behandling for kvinnen.
Italian: Migliora anche i livelli dei grassi nel sangue, inclusi i livelli aumentati di colesterolo LDL (colesterolo cattivo) e trigliceridi.
Norwegian Bokmål: Det forbedrer også blodnivåer av fett, inkludert forhøyet LDL (dårlig kolesterol) og triglyserider (fettstoffer).
Italian: Nello studio LAL-CL03, la sebelipasi alfa è stata eliminata dalla circolazione sistemica con un T1/2 mediano di 0,1 ore (intervallo: 0,1-0,2) alla dose di 3 mg/kg una volta alla settimana (n = 4).
Norwegian Bokmål: I LAL-CL03 ble KANUMA eliminert fra det systemisk sirkulasjon med en gjennomsnittlig T1/2 på 0,1 t (område: 0,1-0,2) ved dosen på 3 mg/kg én gang i uken (n=4).
Italian: Ansia c, insonnia
Norwegian Bokmål: Angst c, søvnløshet
Italian: Pazienti sovrappeso
Norwegian Bokmål: Overvektige pasienter
Italian: La differenza di esposizione alla sebelipasi alfa tra il gruppo trattato alla dose di 0,35 mg/kg e il gruppo trattato alla dose di 3 mg/kg una volta alla settimana è stata più che proporzionale alla dose, con un incremento di 8,6 volte della dose che si è associato a un incremento di 9,6 volte dell'esposizione in termini di AUC e a un incremento di 10,0 volte in termini di Cmax.
Norwegian Bokmål: Forskjellen i eksponeringen for sebelipase alfa mellom gruppene som fikk 0,35 mg/kg og 3 mg/kg én gang i uken, var mer enn doseproporsjonal, hvor 8,6 ganger høyere dose resulterte i 9,6 ganger høyere eksponering for AUC og en tidobling for Cmax.
Italian: Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi
Norwegian Bokmål: Overfølsomhetsreaksjoner, inkludert anafylakse
Italian: Misure aggiuntive di minimizzazione del rischio
Norwegian Bokmål: Andre risikominimeringsaktiviteter
Italian: I dati preclinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di safety pharmacology, tossicità a dosi ripetute nel ratto e nella scimmia o di fertilità, sviluppo embrio-fetale e peri- e post-natale nel ratto e nel coniglio.
Norwegian Bokmål: Prekliniske data indikerer ingen spesiell for mennesker basert på konvensjonelle studier av sikkerhetsfarmakologi, toksisitet ved gjentatt dosering til rotter og aper, eller på fertilitet og embryoføtal og peri- og postnatal utvikling i rotter og kaniner.
Italian: I titoli degli ADA si sono ridotti a livelli non rilevabili durante la prosecuzione del trattamento in 3 dei 4 pazienti.
Norwegian Bokmål: ADA-titreringer ble redusert til udetekterbare nivåer under vedvarende behandling hos 3 av de 4 pasientene.
Italian: La gestione delle reazioni di ipersensibilità può includere la sospensione temporanea dell'infusione, la riduzione della velocità di infusione e/o il trattamento con antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi.
Norwegian Bokmål: Behandlingen av overfølsomhetsreaksjoner kan inkludere midlertidig avbrudd av infusjonen, senking av infusjonshastigheten og/eller behandling med antihistaminer, antipyretika og/eller kortikosteroider.
Italian: Non deve esserle somministrato KANUMA: se lei o suo/a figlio/a avete manifestato reazioni allergiche potenzialmente letali alla sebelipasi alfa che non possono essere gestite ricevendo nuovamente il medicinale, oppure reazioni allergiche all'uovo o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
Norwegian Bokmål: Du må ikke få KANUMA: - dersom du eller barnet ditt har opplevd livstruende allergiske reaksjoner på sebelipase alfa som ikke kan behandles når du eller barnet ditt får medisinen igjen, eller på egg eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Italian: All'interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravità.
Norwegian Bokmål: Innenfor hver frekvensgruppe presenteres bivirkninger etter avtagende alvorlighetsgrad.
Italian: Studio LAL-CL08: studio di fase II in aperto, condotto su neonati con deficit di LAL in rapida progressione, finalizzato ad analizzare i dati di sicurezza ed efficacia a lungo termine.
Norwegian Bokmål: Studien LAL-CL08: en åpen, fase 2-studie med spedbarn med hurtig progredierende LAL-defisiens for å kartlegge langsiktige sikkerhet- og effektdata.
Italian: Percentuale di pazienti che hanno conseguito una normalizzazione, definita come un valore di 34 o 43 U/l, in funzione di età e sesso.
Norwegian Bokmål: Andel av pasienter som oppnådde normalisering definert som 34 eller 43 U/l, avhengig av alder og kjønn.
Italian: In un altro studio in aperto (LAL-CL01/LAL-CL04) condotto in pazienti adulti con deficit di LAL, i miglioramenti delle transaminasi sieriche e dei livelli dei lipidi sono stati sostenuti per tutte le 104 settimane del periodo di trattamento.
Norwegian Bokmål: I en annen åpen studie (LAL-CL01/LAL-CL04) med voksne pasienter med LAL-defisiens, ble forbedringer i serumtransaminase- og lipidnivåer opprettholdt under behandlingsperioden på 104 uker.
Italian: Temperatura corporea aumentatab,c
Norwegian Bokmål: Økning i kroppstemperatur b,c
Italian: Negli studi clinici sono state analizzate dosi di sebelipasi alfa fino a 5 mg/kg una volta alla settimana e non sono stati identificati segni o sintomi specifici dopo la somministrazione delle dosi più elevate.
Norwegian Bokmål: I kliniske studier ble doser med sebelipase alfa økt opptil 5 mg/kg én gang i uken, uten at spesifikke tegn eller symptomer ble identifisert etter de høyere dosene.
Italian: • Guida per gli operatori sanitari La Guida per gli operatori sanitari deve comprendere i seguenti elementi chiave:
Norwegian Bokmål: Veiledningen for helsepersonell skal inneholde følgende hovedelementer:
Italian: La somministrazione di KANUMA ai neonati con insufficienza multipla d'organo confermata è lasciata alla discrezione del medico curante.
Norwegian Bokmål: Administrasjon av Kanuma hos spedbarn med bekreftet multippel organsvikt bør skje etter den behandlende legens skjønn.
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali ha rinviato l'obbligo di presentare i risultati degli studi con KANUMA in uno o più sottogruppi della popolazione pediatrica per il deficit di LAL (vedere paragrafo 4.2 per informazioni sull'uso pediatrico).
Norwegian Bokmål: Det europeiske legemiddelkontoret har utsatt forpliktelsen til å presentere resultater fra studier med KANUMA i én eller flere undergrupper av den pediatriske populasjonen ved LAL-defisiens (se pkt.
Italian: Percentuale di pazienti che hanno conseguito una normalizzazione, definita come un valore compreso tra 34 e 59 U/l, in funzione di età e sesso.
Norwegian Bokmål: Andel av pasienter som oppnådde normalisering definert som 34-59 U/l, avhengig av alder og kjønn.
Italian: Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.
Norwegian Bokmål: Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke får det.
Italian: Gli studi di tossicità cronica in scimmie cynomolgus giovani non hanno mostrato alcuna tossicità a dosi fino a 3 volte quella raccomandata nei neonati e fino a 10 volte quella raccomandata nei bambini/adulti.
Norwegian Bokmål: Kroniske toksisitetsstudier av unge cynomolgus-aper, viste ingen toksisitet ved doser på opptil 30 ganger anbefalt dose hos spedbarn og 10 ganger anbefalt dose hos voksne/barn.
Italian: Le reazioni avverse sono riportate in base alla classificazione per sistemi e organi e alla frequenza.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger er oppgitt etter organklassesystem og hyppighet.
Italian: I pazienti hanno sviluppato anticorpi anti-farmaco (Anti-Drug Antibody, ADA) diretti contro la sebelipasi alfa.
Norwegian Bokmål: Pasienter har utviklet anti-legemiddel-antistoffer (ADA) mot sebelipase alfa.
Italian: Dopo diluizione: la stabilità chimica e fisica durante l'uso è stata dimostrata fino a 24 ore a una temperatura compresa tra 2 e 8 °C, oppure fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C.
Norwegian Bokmål: Etter fortynning: Kjemisk og fysisk stabilitet under bruk er demonstrert i opptil 24 timer ved 2 °C til 8 °C, eller i opptil 12 timer under 25 °C.
Italian: Non esistono dati derivanti da studi condotti su donne in fase di allattamento.
Norwegian Bokmål: Det foreligger ingen data fra studier med kvinner som ammer.
Italian: Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull'etichetta e sulla scatola dopo EXP/Scad.
Norwegian Bokmål: Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten og esken etter EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Italian: Un neonato è stato trattato alla dose di 5 mg/kg una volta alla settimana nello studio LAL-CL03; a questa dose non sono state riferite nuove reazioni avverse.
Norwegian Bokmål: Ett spedbarn ble behandlet med 5 mg/kg én gang i uken i LAL-CL03; ingen nye bivirkninger ble rapportert ved denne dosen.
Italian: Flaconcino di vetro trasparente (di tipo I) con tappo in gomma butilica siliconata e sigillato con ghiera in alluminio e capsula a strappo in plastica, contenente 10 ml di concentrato.
Norwegian Bokmål: Klart hetteglass (Type I) med silikonisert butylgummipropp og en aluminiumsforsegling med plasthette, som inneholder 10 ml konsentrat.
Italian: Non sono disponibili dati clinici relativi agli effetti della sebelipasi alfa sulla fertilità.
Norwegian Bokmål: Det foreligger ingen data om effekter av sebelipase alfa på fertilitet.
Italian: Gli effetti indesiderati sono stati osservati durante la somministrazione del medicinale o subito dopo (reazioni all'infusione).
Norwegian Bokmål: Bivirkninger ble observert mens pasientene fikk legemidlet eller kort tid etter (infusjonsreaksjoner).
Italian: KANUMA contiene sodio
Norwegian Bokmål: KANUMA inneholder natrium
Italian: Se non viene utilizzata immediatamente, il periodo e le condizioni di conservazione prima dell'uso sono responsabilità dell'utilizzatore: generalmente non più di 24 ore a una temperatura da 2 a 8 °C, o fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C, a meno che la diluizione sia avvenuta in condizioni asettiche controllate e validate.
Norwegian Bokmål: Hvis den ikke brukes umiddelbart, er oppbevaringstid etter åpning og forhold før bruk, brukerens ansvar og vil normalt ikke være lenger enn 24 timer ved 2 °C til 8 °C, eller i opptil 12 timer under 25 °C, med mindre fortynning har funnet sted under kontrollerte og validerte aseptiske forhold.
Italian: Riferito in ≥ 2 pazienti trattati con KANUMA
Norwegian Bokmål: Rapportert hos ≥ 2 pasienter som fikk KANUMA
Italian: Essendo la sebelipasi alfa una proteina, ci si aspetta che la sua degradazione metabolica avvenga attraverso l'idrolisi del peptide.
Norwegian Bokmål: Sebelipase alfa er et protein og forventes å nedbrytes metabolsk gjennom peptid-hydrolyse.
Italian: Il periodo di infusione può essere aumentato in caso di aumento della dose.
Norwegian Bokmål: Infusjonsperioden kan forlenges ved opptrapping av dosen.
Italian: Nella coorte storica, nessuno dei 21 pazienti è sopravvissuto oltre gli 8 mesi di vita (0% di sopravvivenza a 12 mesi, IC 95%: da 0 a 16%).
Norwegian Bokmål: I den historiske kohorten overlevde 0 av 21 spedbarn til over 8 måneders-alderen (0 % 12-måneders intervall, 95 % KI: 0 % til 16 %).
Italian: Il medico o l'infermiere somministreranno KANUMA a lei o a suo/a figlio/a mediante un'infusione in una vena.
Norwegian Bokmål: Din lege eller sykepleier vil gi deg eller barnet ditt KANUMA via infusjon (drypp) i en blodåre.
Italian: Tabella 5: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
Norwegian Bokmål: Tabell 5: Anbefalte infusjonsvolumer (dose 1 mg/kg)* Vektområde (kg)
Italian: Valutato in pazienti con valori basali anomali (n=36 per KANUMA; n=29 per placebo).
Norwegian Bokmål: Evaluert hos pasienter med unormale baseline-verdier (n=36 for KANUMA; n=29 for placebo).
Italian: La sebelipasi alfa è simile all'enzima lipasi acida lisosomiale (LAL) naturalmente presente nel corpo e che il corpo utilizza per scomporre i grassi.
Norwegian Bokmål: Sebelipase alfa ligner på det naturlig forekommende enzymet lysosomal syre-lipase (LAL), som kroppen bruker til å bryte ned fett.
Italian: Nello studio LAL-CL03, 4 dei 7 neonati valutabili (57%) hanno sviluppato ADA durante il trattamento con KANUMA.
Norwegian Bokmål: I LAL-CL03 utviklet 4 av 7 evaluerbare spedbarn (57 %) ADA under behandling med KANUMA.
Italian: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francia
Norwegian Bokmål: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Frankrike
Italian: Se lei o suo/a figlio/a doveste manifestare sintomi come questi, si rivolga immediatamente a un medico.
Norwegian Bokmål: Dersom du eller ditt barn opplever slike symptomer, må du kontakte lege umiddelbart.
Italian: Questo medicinale agisce riducendo l'accumulo di grasso che provoca complicanze mediche, inclusi compromissione della crescita, danno al fegato e complicanze a livello cardiaco.
Norwegian Bokmål: Dette legemidlet virker ved å redusere akkumuleringen av fett som fører til medisinske komplikasjoner, inkludert nedsatt vekst, leverskade og hjertekomplikasjoner.
Italian: Gli studi sugli animali non hanno mostrato evidenze di compromissione della fertilità (vedere paragrafo 5.3).
Norwegian Bokmål: Dyrestudier viser ingen tegn til nedsatt fertilitet (se pkt.
Italian: L'incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana deve essere valutato in funzione della risposta clinica.
Norwegian Bokmål: Dose-eskalering til 3 mg/kg én gang i uken skal vurderes, basert på klinisk respons.
Italian: Il miglioramento della crescita avviene in conseguenza alla riduzione del substrato a livello intestinale.
Norwegian Bokmål: Forbedring i veksten skjer som et resultat av substratreduksjon i tarmen.
Italian: Non sono stati effettuati studi per valutare il potenziale mutagenico e cancerogeno della sebelipasi alfa.
Norwegian Bokmål: Studier for å vurdere det mutagene og karsinogene potensialet til sebelipase alfa er ikke utført.
Italian: Nello studio LAL-CL03, 6 dei 9 neonati trattati con KANUMA sono sopravvissuti oltre i 12 mesi (67% di sopravvivenza a 12 mesi, IC 95%: da 30 a 93%).
Norwegian Bokmål: I LAL-CL03 overlevde 6 av 9 spedbarn behandlet med KANUMA til over 12 måneders-alder (67 % 12-måneders intervall, 95 % KI: 30 % til 93 %).
Italian: I dati relativi all'uso della sebelipasi alfa in donne in gravidanza non esistono.
Norwegian Bokmål: Det er ingen informasjon om bruken av sebelipase alfa hos gravide kvinner.
Italian: Vi sono informazioni limitate sulla farmacocinetica della sebelipasi alfa in gruppi di etnia diversa da quella caucasica.
Norwegian Bokmål: Det er begrenset informasjon om farmakokinetikken til sebelipase alfa hos ikke-kaukasiske, etniske grupper.
Italian: Coerentemente con il suo meccanismo d'azione noto, dopo l'inizio del trattamento sono stati osservati aumenti asintomatici di colesterolo e trigliceridi in circolo.
Norwegian Bokmål: I overensstemmelse med den kjente virkningsmekanismen, er det blitt observert asymptomatiske økninger i sirkulerende kolesterol og triglyserider etter initiering av behandling.
Italian: La farmacocinetica della sebelipasi alfa in bambini e adulti è stata stabilita utilizzando un'analisi di farmacocinetica di popolazione su 65 pazienti con deficit di LAL che hanno ricevuto infusioni endovenose di KANUMA alla dose di 1 mg/kg a settimane alterne nello studio LAL-CL02.
Norwegian Bokmål: Farmakokinetikken til sebelipase alfa hos barn og voksne ble fastslått med en farmakokinetisk populasjonsanalyse av 65 pasienter med LAL-defisiens som fikk intravenøse infusjoner av KANUMA med 1 mg/kg én gang annenhver uke i LAL-CL02.
Italian: Sono stati valutati i seguenti endpoint: normalizzazione dei livelli di ALT, riduzione del colesterolo LDL, riduzione del colesterolo non HDL, normalizzazione dei livelli di AST, riduzione dei trigliceridi, aumento del colesterolo HDL, riduzione del contenuto di grasso epatico valutata mediante risonanza magnetica MEGE (Multi-Echo Gradient Echo) e miglioramento della steatosi epatica misurata mediane morfometria.
Norwegian Bokmål: Følgende endepunkter ble evaluert: normalisering av ALAT, reduksjon i LDL-kolesterol, reduksjon i ikke-HDL-kolesterol, normalisering av ASAT, reduksjon i triglyserider, økning i HDL-kolesterol, reduksjon i leverens fettinnhold evaluert ved multi-ekkogradient-ekkomagnetisk resonansavbilding (MEGE-MRI), og forbedring i leversteatose, målt med morfometri.
Italian: Obbligo di condurre misure post-autorizzative Il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve completare le seguenti attività:
Norwegian Bokmål: Forpliktelse til å utføre tiltak etter autorisasjon Innehaver av markedsføringstillatelsen skal fullføre følgende tiltak innen de angitte tidsrammer: Beskrivelse
Italian: Valore p d
Norwegian Bokmål: P-verdi d
Italian: Tabella 1: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
Norwegian Bokmål: Tabell 1: Anbefalte infusjonsvolumer (dose 1 mg/kg)* Vektområde (kg)
Italian: Tali medicinali potrebbero includere antistaminici, medicinali per ridurre la febbre e/o corticosteroidi (un tipo di medicinali antinfiammatori).
Norwegian Bokmål: Disse legemidlene kan inkludere antihistaminer, febersenkende legemidler og/eller kortikosteroider (en type betennelsesdempende legemidler).
Italian: Qualora si manifestassero reazioni gravi, l'infusione di sebelipasi alfa deve essere interrotta immediatamente e si deve istituire un trattamento medico appropriato.
Norwegian Bokmål: Dersom alvorlige reaksjoner inntreffer, avbryt infusjonen med sebelipase alfa umiddelbart og initier hensiktsmessig medisinsk behandling.
Italian: L'efficacia è stata valutata mettendo a confronto la sopravvivenza dei pazienti trattati con KANUMA e sopravvissuti oltre i 12 mesi di età nello studio LAL-CL03 con una coorte storica di neonati non trattati affetti da deficit di LAL con caratteristiche simili.
Norwegian Bokmål: Effekten ble vurdert ved å sammenligne overlevelse av pasienter behandlet med KANUMA, som overlevde etter 12 måneders-alder i LAL-CL03 med en historisk kohort av ubehandlede spedbarn med LAL-defisiens, med lignende kliniske egenskaper.
Italian: Reazione da infusione c
Norwegian Bokmål: Infusjonsrelatert reaksjon c a
Italian: Ipercolesterolemia transitoria, ipertrigliceridemia transitoria
Norwegian Bokmål: Forbigående hyperkolesterolemi, forbigående hypertriglyseridemi
Italian: I pazienti sono stati trattati con la sebelipasi alfa alla dose di 0,35 mg/kg una volta alla settimana per le prime 2 settimane e successivamente alla dose di 1 mg/kg una volta alla settimana.
Norwegian Bokmål: Pasienter fikk sebelipase alfa i doser på 0,35 mg/kg én gang i uken de første to ukene og deretter 1 mg/kg én gang i uken.
Italian: Se non usata immediatamente, la soluzione diluita può essere conservata fino a 24 ore a una temperatura di 2-8 °C o fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C.
Norwegian Bokmål: Dersom oppløsningen ikke brukes umiddelbart, kan den fortynnede oppløsningen oppbevares i opptil 24 timer ved 2 °C til 8 °C eller opptil 12 timer under 25 °C.
Italian: Studio di sicurezza non-interventistico post-autorizzativo (PASS): Registro sul deficit di LAL: Registro non interventistico, multicentrico, prospettico, sulla malattia e gli esiti clinici in pazienti affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale, finalizzato a comprendere meglio la malattia, la sua progressione ed eventuali complicanze a essa associate, e a valutare l'efficacia a lungo termine (normalizzazione della funzione epatica) e la sicurezza di Kanuma (in particolare reazioni di ipersensibilità, compresa anafilassi, e sviluppo di anticorpi anti-farmaco potenzialmente in grado di pregiudicare la risposta al farmaco), in base a un protocollo concordato.
Norwegian Bokmål: PASS - Ikke-intervensjonsstudier av sikkerhet etter markedsføring: LAL Deficiency Registry: Et ikke-intervensjonelt, prospektivt multisenter-register for sykdom og klinisk utfall hos pasienter med lysosomal syre-lipase-defisiens for ytterligere forståelse av sykdommen, dens progresjon og eventuelle tilhørende komplikasjoner, og for å vurdere den langsiktige effekt (normalisering av leverfunksjon) og sikkerhet til Kanuma (særlig overfølsomhetsreaksjoner, inkludert anafylaksi, og hvordan utvikling av anti-legemiddel-antistoffer potensielt påvirker responsen på legemidlet) i henhold til avtalt protokoll.
Italian: Il trattamento con KANUMA deve essere supervisionato da un operatore sanitario, esperto nella gestione di pazienti affetti da deficit di LAL, altri disturbi metabolici o epatopatie croniche.
Norwegian Bokmål: Behandling med KANUMA skal overvåkes av helsepersonell med erfaring i behandlingen av pasienter med LAL-defisiens, andre stoffskiftelidelser eller kroniske leversykdommer.