FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: I dati farmacodinamici/tossicologici disponibili sugli animali hanno dimostrato l'escrezione di fenilbutirrato sodico/metaboliti nel latte (vedere paragrafo 5.3).
Portuguese: Os dados farmacodinâmicos/toxicológicos disponíveis em animais mostraram excreção de fenilbutirato de sódio/metabolitos no leite (ver secção 5.3).
Italian: Fertilità Non vi sono evidenze disponibili in merito agli effetti del fenilbutirrato sodico sulla fertilità.
Portuguese: Fertilidade Não existem evidências disponíveis relativas ao efeito do fenilbutirato de sódio na fertilidade.
Italian: Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, vari prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, codice ATC: A16AX03.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do trato alimentar e do metabolismo, vários produtos do trato alimentar e do metabolismo, código ATC: A16AX03.
Italian: Nella tabella sottostante sono elencate tutte le reazioni avverse, in base alla classificazione per sistemi e organi e per frequenza.
Portuguese: Lista tabelada de reações adversas Todas as reações adversas estão enumeradas na tabela a seguir, por classe de sistemas de órgãos e por frequência.
Italian: Il fenilbutirrato di sodio è risultato negativo in 2 test di mutagenesi, il test di Ames e il test dei micronuclei.
Portuguese: O fenilbutirato de sódio apresentou resultados negativos em 2 testes de mutagenicidade, ou seja, o teste de Ames e o teste de micronúcleo.
Italian: La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al grado di tolleranza del paziente alle proteine e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.
Portuguese: A dose diária deve ser ajustada individualmente, de acordo com a tolerância do doente a proteínas, e com a ingestão dietética diária de proteínas, necessária para promover o crescimento e desenvolvimento.
Italian: • Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Portuguese: • Hipersensibilidade à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção
Italian: Circa l'80-100% del farmaco viene escreto dai reni nelle 24 ore come prodotto coniugato, fenilacetilglutamina.
Portuguese: Aproximadamente 80 - 100 % do medicamento é excretado pelos rins nas 24 horas seguintes, sob a forma do produto conjugado, fenilacetilglutamina.
Italian: Ciò deve essere tenuto in considerazione nel caso di pazienti affetti da diabete mellito.
Portuguese: Este facto deve ser tido em conta nos doentes com diabetes mellitus.
Italian: In seguito alla somministrazione per via sottocutanea di elevate dosi di fenilacetato (190-474 mg/kg) a neonati di ratto, si sono osservate una diminuita proliferazione e una maggiore perdita di neuroni, nonché una riduzione della mielina del SNC.
Portuguese: Com a administração subcutânea de fenilacetato em doses elevadas (190 - 474 mg/kg) a crias de rato, observou-se uma redução na proliferação e um aumento na perda de neurónios, bem como uma redução na mielina do SNC.
Italian: • se ha una riduzione delle funzioni epatiche o renali, poiché PHEBURANE viene eliminato dall'organismo attraverso il fegato e i reni.
Portuguese: • se tem redução da função dos rins ou do fígado, uma vez que o PHEBURANE é eliminado do organismo através dos rins e do fígado.
Italian: I risultati del test dei micronuclei non hanno mostrato effetti clastogenici del fenilbutirrato sodico nei ratti trattati a livelli tossici o non tossici (esaminati 24 e 48 ore dopo una singola somministrazione per via orale di una dose compresa tra 878 e 2800 mg/kg).
Portuguese: Os resultados do teste de micronúcleo indicam que o fenilbutirato de sódio foi considerado como não produzindo qualquer efeito clastogénico em ratos tratados a níveis posológicos tóxicos ou não tóxicos (examinados 24 e 48 horas após uma única administração oral de 878 a 2800 mg/kg).
Italian: PHEBURANE aiuta l'organismo a eliminare l'azoto di scarto riducendo la quantità di ammoniaca presente nell'organismo.
Portuguese: PHEBURANE ajuda o organismo a eliminar os resíduos de azoto, reduzindo a quantidade de amónia no seu organismo.
Italian: Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:
Portuguese: A dose diária total usual de fenilbutirato de sódio na experiência clínica é de:
Italian: • PHEBURANE è considerato ad alto contenuto di sodio.
Portuguese: • PHEBURANE é considerado como tendo um elevado nível de sódio.
Italian: L'esposizione prenatale dei neonati di ratto al fenilacetato (il metabolita attivo del fenilbutirrato) ha prodotto lesioni nelle cellule piramidali corticali; le spine dendritiche erano più lunghe e sottili della norma e di numero minore (vedere paragrafo 4.6).
Portuguese: A exposição pré-natal de crias de rato a fenilacetato (o metabolito ativo do fenilbutirato) produziu lesões nas células piramidais corticais; as espinhas dendríticas tornaram-se mais compridas e mais delgadas do que o normal e em número mais reduzido (ver secção 4.6).
Italian: • 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg
Portuguese: • 450 - 600 mg/kg/dia, em recém-nascidos, bebés e crianças com menos de 20 kg de peso
Italian: Non è ancora stato stabilito se il fenilbutirrato sodico/metaboliti vengano escreti nel latte umano.
Portuguese: Desconhece-se se o fenilbutirato de sódio/metabolitos são excretados no leite materno humano.
Italian: Nel passato, la forma ad insorgenza neonatale dei disturbi del ciclo dell'urea era quasi sempre letale entro il primo anno di vita, anche se trattata con dialisi peritoneale e con somministrazione di amminoacidi essenziali o di loro analoghi privi di azoto.
Portuguese: Antigamente, a apresentação de início neonatal de perturbações do ciclo da ureia era quase sempre fatal durante o primeiro ano de vida, mesmo quando tratada por meio de diálise peritoneal e aminoácidos essenciais ou seus análogos isentos de azoto.
Italian: Se il medicinale viene aggiunto all'alimento, è importante che sia assunto immediatamente.
Portuguese: Se misturar com alimentos, é importante que tome o medicamento de imediato.
Italian: Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci durante il trattamento.
Portuguese: As mulheres com potencial para engravidar têm de utilizar métodos contracetivos eficazes durante o tratamento.
Italian: Non usi PHEBURANE dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sull'etichetta del flacone dopo Scad.
Portuguese: Não utilize PHEBURANE após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no rótulo do frasco após "VAL".
Italian: Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea dei medicinali, http://www.ema.europa.eu/.
Portuguese: Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio de internet da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.
Italian: • PHEBURANE non è raccomandato per il trattamento dell'iperammoniemia acuta, che è un'emergenza medica.
Portuguese: • PHEBURANE não está recomendado no controlo de hiperamonemia aguda, a qual constitui uma emergência médica.
Italian: PHEBURANE deve essere assunto a ogni pasto o poppata.
Portuguese: PHEBURANE deve ser tomado com cada refeição ou amamentação.
Italian: Un probabile caso di reazione tossica al fenilbutirrato sodico (450 mg/kg/giorno) è stato segnalato in una paziente anoressica di 18 anni, che aveva sviluppato un'encefalopatia metabolica associata ad acidosi lattica, grave ipokaliemia, pancitopenia, neuropatia periferica e pancreatite.
Portuguese: Foi relatado um caso provável de reação tóxica ao fenilbutirato de sódio (450 mg/kg/dia) numa doente anorética com 18 anos de idade que desenvolveu uma encefalopatia metabólica associada a acidose láctica, hipocalemia grave, pancitopenia, neuropatia periférica e pancreatite.
Italian: Il trattamento con PHEBURANE deve essere seguito da un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea.
Portuguese: O tratamento com PHEBURANE deve ser supervisionado por um médico experiente no tratamento de perturbações do ciclo da ureia.
Italian: Quando l'organismo metabolizza le proteine in seguito a ingestione, si verifica un accumulo di azoto di scarto, in forma di ammoniaca, poiché l'organismo non è in grado di eliminarlo.
Portuguese: Quando o organismo decompõe as proteínas após a ingestão, os resíduos de azoto, sob a forma de amónia, acumulam-se porque o organismo não consegue eliminá-los.
Italian: • problemi di memoria,
Portuguese: • deficiências na memória,
Italian: Se il granulato viene aggiunto ad alimenti solidi o liquidi, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente dopo la miscelazione.
Portuguese: No caso da mistura dos grânulos com alimentos sólidos ou líquido, é importante que o medicamento seja tomado imediatamente após a mistura.
Italian: Gli eccipienti sono: sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais; vedere paragrafo 2 "PHEBURANE contiene saccarosio"), ipromellosa, etilcellulosa N7, macrogol 1500, povidone K25.
Portuguese: Os outros componentes são esferas de açúcar (sacarose e amido de milho, ver secção 2 "PHEBURANE contém sacarose"), hipromelose, etilcelulose N7, macrogol 1500 e povidona K25.
Italian: Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene PHEBURANE
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de PHEBURANE
Italian: Non usi PHEBURANE se sta allattando con latte materno, poiché questo medicinale può passare nel latte e danneggiare il neonato.
Portuguese: Não tome PHEBURANE se estiver a amamentar, porque este fármaco pode passar para o leite materno e pode ser prejudicial ao bebé.
Italian: Se lei è una donna in età fertile, durante il trattamento con PHEBURANE deve utilizzare metodi contraccettivi affidabili.
Portuguese: Caso se trate de uma mulher suscetível de ficar grávida, deverá utilizar método contracetivo fiável durante o tratamento com PHEBURANE.
Italian: Poiché il metabolismo e l'escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, PHEBURANE deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.
Portuguese: Considerando que o metabolismo e a excreção do fenilbutirato de sódio envolvem o fígado e os rins, PHEBURANE deve ser utilizado com precaução nos doentes que sofrem de insuficiência hepática ou renal.
Italian: Questi sintomi sono coerenti con l'accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per via endovenosa a dosi fino a 400 mg/kg/giorno.
Portuguese: Estes sintomas são consistentes com a situação de acumulação de fenilacetato, que revelou neurotoxicidade limitativa da dose quando administrado por via endovenosa em doses até 400 mg/kg/dia.
Italian: PHEBURANE deve essere assunto con una dieta a ridotto contenuto proteico.
Portuguese: PHEBURANE deve ser tomado com uma dieta de baixo teor de proteínas.
Italian: Disturbi psichiatrici comune depressione, irritabilità
Portuguese: Frequentes depressão, irritabilidade
Italian: Con l'emodialisi, con l'uso di percorsi alternativi per l'escrezione dell'azoto di scarto (fenilbutirrato sodico, benzoato sodico e fenilacetato sodico), con un limitato apporto proteico nella dieta e, in alcuni casi, con l'aggiunta di integratori di amminoacidi essenziali, il tasso di sopravvivenza dei neonati con diagnosi di disturbi del ciclo dell'urea dopo la nascita (tuttavia entro il primo mese di vita) è aumentato a quasi l'80 %, con la maggioranza dei decessi dovuta ad un episodio di encefalopatia iperammonemica acuta.
Portuguese: Com a hemodiálise, a utilização de vias alternativas de excreção do azoto residual (fenilbutirato de sódio, benzoato de sódio e fenilacetato de sódio), uma restrição de proteínas na dieta e, em alguns casos, um suplemento de aminoácidos essenciais, a taxa de sobrevivência nos recém-nascidos diagnosticados após o nascimento (mas dentro do primeiro mês de vida) aumentou em cerca de 80%, verificando-se agora que a maior parte dos casos fatais ocorre durante um episódio de encefalopatia hiperamonémica aguda.
Italian: PHEBURANE deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o insufficienza renale severa, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema.
Portuguese: Por conseguinte, PHEBURANE deve ser utilizado com precaução em doentes com insuficiência cardíaca congestiva ou com grave insuficiência renal e em condições clínicas em que se verifique retenção de sódio com edema.
Italian: Se si dimentica di prendere PHEBURANE
Portuguese: Caso se tenha esquecido de tomar PHEBURANE
Italian: La dose giornaliera di PHEBURANE sarà calcolata in base al peso corporeo o alla superficie corporea e aggiustata secondo la tolleranza proteica e in base alla dieta che segue.
Portuguese: A dose diária de PHEBURANE deve basear-se no seu peso corporal ou superfície corporal e ajustada de acordo com a sua tolerância a proteínas e dieta.
Italian: PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica, transcarbamilasi dell'ornitina o sintetasi arginino-succinica.
Portuguese: PHEBURANE está indicado como terapêutica complementar no tratamento crónico de perturbações do ciclo da ureia envolvendo deficiências da carbamilfosfato sintetase, ornitina transcarbamilase ou argininosuccinato sintetase.
Italian: Nei pazienti con diagnosi di disturbi del ciclo dell'urea durante la gravidanza e trattati prima dell'insorgenza di un episodio di encefalopatia iperammonemica, la sopravvivenza era del 100%, ma anche tra questi pazienti molti manifestavano successivamente carenze cognitive o altri deficit neurologici.
Portuguese: Em doentes diagnosticados durante a gestação e tratados antes de qualquer episódio de encefalopatia hiperamonémica, a taxa de sobrevivência era de 100 %, mas mesmo estes doentes demonstravam posteriormente, na sua maior parte, um qualquer distúrbio cognitivo ou outros défices neurológicos.
Italian: Non usi PHEBURANE se è in gravidanza, poiché questo medicinale può danneggiare il feto.
Portuguese: Não tome PHEBURANE se estiver grávida, porque este fármaco pode ser prejudicial ao bebé em gestação.
Italian: Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea dei medicinali, http://www.ema.europa.eu.
Portuguese: Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet Agência Europeia de Medicamentos em http://www.ema.europa.eu/.
Italian: PHEBURANE deve essere associato a una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di amminoacidi essenziali e carnitina.
Portuguese: O PHEBURANE deve ser acompanhado de uma restrição de proteínas na dieta e, em alguns casos, de um suplemento de aminoácidos essenciais e de carnitina.
Italian: Usare solo il misurino calibrato fornito in dotazione.
Portuguese: Utilizar apenas a colher-medida calibrada fornecida.
Italian: PHEBURANE contiene sodio e saccarosio.
Portuguese: PHEBURANE contém sódio e sacarose
Italian: Sulla base di studi di escrezione della fenilacetilglutamina in pazienti con disturbi del ciclo dell'urea, è possibile stimare che per ogni grammo di fenilbutirrato sodico somministrato si producono tra 0,12 e 0,15 g di azoto.
Portuguese: Com base em estudos sobre a excreção de fenilacetilglutamina em doentes com perturbações do ciclo de ureia, é possível calcular que, para cada grama de fenilbutirato de sódio administrado, se produz 0,12 a 0,15 g de nitrofenilacetilglutamina.
Italian: Il granulato può essere ingerito direttamente assieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o purea di mele).
Portuguese: O granulado pode ser diretamente engolido com uma bebida (água, sumos de fruta, fórmulas para lactentes isentas de proteínas) ou deitado numa colher de alimentos sólidos (puré de batata ou de maçã).
Italian: Ciò deve essere tenuto in considerazione se lei è affetto da diabete mellito.
Portuguese: Esta informação deve ser tida em consideração se tiver diabetes mellitus.
Italian: Nei pazienti con carenze ad insorgenza tardiva, compresi i soggetti di sesso femminile eterozigoti per carenza di transcarbamilasi dell'ornitina che avevano superato un episodio di encefalopatia iperammonemica ed erano stati poi trattati cronicamente con un limitato apporto proteico nella dieta e con fenilbutirrato sodico, il tasso di sopravvivenza è stato del 98%.
Portuguese: Nos doentes com deficiência de início tardio, incluindo indivíduos do sexo feminino heterozigóticos com deficiência de ornitina transcarbamilase, que tinham recuperado de uma encefalopatia hiperamonémica e que tinham sido então submetidos a tratamento crónico com fenilbutirato de sódio e restrição de proteínas na dieta, a taxa de sobrevivência foi de 98 %.
Italian: Ogni scatola contiene un solo flacone.
Portuguese: Cada embalagem contém um frasco.
Italian: • Questo medicinale contiene 124 mg di sodio per grammo, pari al 6,2% della dose massima giornaliera di sodio raccomandata dall'OMS.
Portuguese: • Este medicamento contém 124 mg de sódio por grama, o equivalente a 6,2% da dose diária máxima recomendada de sódio pela OMS.
Italian: • probenecid (per il trattamento dell'iperuricemia, ovvero presenza di alti livelli di acido urico nel sangue, associata alla gotta).
Portuguese: • probenecide (para o tratamento da hiperuricemia, níveis elevados de ácido úrico no sangue,
Italian: Il granulato è confezionato in un flacone di plastica con tappo a prova di bambino con agente essiccante.
Portuguese: O granulado está embalado num frasco plástico equipado com fecho resistente à abertura por crianças e um dessecante.
Italian: La maggioranza di questi pazienti presentava un QI a un livello da medio a medio-basso/borderline di ritardo mentale.
Portuguese: A maior parte dos doentes testados apresentavam um QI dentro da faixa média a média baixa, no limite do atraso mental.
Italian: A causa della sua ridotta velocità di dissoluzione, PHEBURANE non deve essere somministrato tramite sondino nasogastrico o gastrostomia.
Portuguese: Devido à dissolução lenta, PHEBURANE não deve ser administrado por tubos nasogástricos ou de gastrostomia.
Italian: Il granulato può essere assunto direttamente insieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o purea di mele); in questo caso, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente per preservare la copertura del sapore.
Portuguese: O granulado pode ser diretamente engolido com uma bebida (água, sumos de fruta, fórmulas para lactentes isentas de proteínas) ou deitado numa colher de alimentos sólidos (puré de batata ou de maçã); neste caso, é importante que seja tomado de imediato para manter o sabor oculto.
Italian: In dotazione è fornito un misurino calibrato per somministrare fino a 3 g di fenilbutirrato sodico, con graduazioni di 250 mg.
Portuguese: É fornecida uma colher-medida calibrada que administra até 3 g de fenilbutirato de sódio por graduação de 250 mg.
Italian: Tuttavia, PHEBURANE deve essere assunto insieme a una dieta con un contenuto ridotto di proteine, studiata appositamente per lei dal medico e dal dietista.
Portuguese: Contudo, o PHEBURANE deve ser utilizado em conjunto com uma dieta com um baixo teor em proteínas, concebida especialmente para si pelo médico e pelo dietista.
Italian: Effetti indesiderati comuni (possono interessare più di 1 persona su 100): alterazioni del numero delle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), alterazioni dei livelli di bicarbonato nel sangue, riduzione dell'appetito, depressione, irritabilità, mal di testa, svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), gusto alterato, mal di stomaco, vomito, nausea, costipazione, odore anomalo della pelle, eruzione cutanea, funzionalità renale anomala, aumento di peso e valori dei test di laboratorio alterati.
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar mais de 1 pessoa em cada 100): alterações do número de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas), alterações da quantidade de bicarbonato no sangue, diminuição do apetite, depressão, irritabilidade, dor de cabeça, desfalecimentos, retenção de líquidos (inchaço), distúrbios do paladar, dor de estômago, vómitos, náuseas, prisão de ventre, odor cutâneo anormal, erupções cutâneas, função renal anormal, aumento de peso e valores de análises laboratoriais alterados.
Italian: • Questo medicinale contiene 768 mg di saccarosio per grammo.
Portuguese: • Este medicamento contém 768 mg de sacarose por grama.
Italian: PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico, utilizzato per il trattamento dei pazienti di ogni età affetti da disturbi del ciclo dell'urea.
Portuguese: PHEBURANE contém a substância ativa fenilbutirato de sódio, utilizada para o tratamento de doentes de todas as idades com distúrbios do ciclo da ureia.
Italian: Il granulato di PHEBURANE è di colore da bianco a biancastro.
Portuguese: PHEBURANE granulado é de cor branca a bege claro.
Italian: Trattamento nutritivo
Portuguese: Controlo nutricional
Italian: Ogni grammo di fenilbutirrato sodico contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio e 768 mg di saccarosio.
Portuguese: Cada grama de fenilbutirato de sódio contém 124 mg (5,4 mmol) de sódio e 768 mg de sacarose.
Italian: Il principio attivo è fenilbutirrato sodico.
Portuguese: A substância ativa é fenilbutirato de sódio.
Italian: Esami diagnostici comune diminuzione nel sangue del potassio, dell'albumina, delle proteine totali e del fosfato.
Portuguese: Frequentes redução do potássio, albumina, proteínas totais e fosfato sanguíneos.
Italian: • se è allergico al fenilbutirrato sodico o a uno qualsiasi degli altri ingredienti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6);
Portuguese: • se é alérgico ao fenilbutirato de sódio ou a qualquer outro componente deste medicamento
Italian: Il fenilacetato è un composto metabolicamente attivo che si coniuga con la glutamina per acetilazione per formare fenilacetilglutamina che viene poi escreta dai reni.
Portuguese: O fenilacetato é um composto metabolicamente ativo que se conjuga com a glutamina por acetilação para formar a fenilacetilglutamina, que é então excretada pelos rins.
Italian: Le concentrazioni di fenilbutirrato e dei suoi metaboliti nel plasma e nell'urina sono state misurate in adulti sani tenuti a digiuno dopo aver ricevuto una dose singola di 5 g di fenilbutirrato sodico e in pazienti affetti da disturbi del ciclo dell'urea, emoglobinopatie e cirrosi, ai quali sono state somministrate una dose singola o dosi ripetute orali fino a 20 g/giorno (studi non controllati).
Portuguese: Foram determinadas as concentrações de fenilbutirato e seus metabolitos no plasma e na urina em adultos normais, em jejum, depois de receberem uma única dose de 5 g de fenilbutirato de sódio e em doentes com perturbações do ciclo da ureia, hemoglobinopatias e cirrose, depois de submetidos a administração oral de uma dose única e de doses repetidas até 20 g/dia (estudos não controlados).
Italian: In dotazione è fornito un misurino calibrato.
Portuguese: É fornecida uma colher-medida calibrada.
Italian: PHEBURANE deve essere somministrato per via orale.
Portuguese: PHEBURANE deve ser administrado por via oral.
Italian: Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma ad insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell'ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m2/giorno.
Portuguese: Em doentes cujo diagnóstico aponte para uma forma neonatal de deficiência de carbamilfosfato sintetase ou de ornitina transcarbamilase, é necessário um suplemento de citrulina ou arginina, numa dose de 0,17 g/kg/dia ou 3,8 g/m2/dia.