FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Swedish: Fabryzymes säkerhet och effekt hos barn i åldern 0 till 7 år har ännu inte fastställts.
English: Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Swedish: Fabrazyme levereras som ett vitt till benvitt pulver.
English: Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Swedish: Reducerad eller frånvaro av αgalaktosidasaktivitet leder till ackumulering av GL-3 i lysosomerna i många celltyper inklusive de endoteliala och parenkymala cellerna, vilket slutligen leder till livshotande kliniska försämringar till följd av renala, kardiella och cerebrovaskulära komplikationer.
English: In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
Swedish: I detta försök skedde den initiala återinsättningen med låg dos och en lägre infusionshastighet (1/2 av den terapeutiska dosen med 1/25-del av den initiala normala rekommenderade hastigheten).
English: After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Swedish: Efter IgG-serokonversion var det ingen märkbar förändring i elimineringen (+24% och +6% respektive), medan Vss var 1,8 och 2,2 gånger högre, med en nettoeffekt på en liten minskning i Cmax (upp till -34% och -11 %, respektive) och ingen förändring av AUC (-19% och - 6% respektive).
English: The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Swedish: De infusionsrelaterade reaktionerna kunde hanteras genom sänkt infusionshastighet och administrering av icke-steroida antiinflammatoriska medel, antihistaminer och/eller kortikosteroider.
English: - if you are allergic to agalsidase beta or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Swedish: - om du är allergisk mot agalsidas beta eller mot något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
English: In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
Swedish: I kliniska försök fick sextiosju procent (67 %) av patienterna minst en infusionsrelaterad reaktion (se avsnitt 4.8).
English: Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Swedish: Doser på upp till 3 mg/kg kroppsvikt har visat sig vara ofarliga.
English: Incidence of adverse reactions with Fabrazyme treatment System organ class
Swedish: Incidens för biverkningar* i samband med Fabrazyme-behandling Organsystem
English: Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Swedish: Fastställ den totala volymen natriumklorid 0,9 % infusionsvätska, lösning (mellan 50 och 500 ml) baserat på den individuella dosen.
English: A small number of patients have experienced reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity.
Swedish: Ett litet antal patienter har fått reaktioner som tyder på omedelbar överkänslighet (typ I).
English: Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Swedish: Fabrazyme skall inte administreras tillsammans med klorokin, amiodaron, benoquin eller gentamicin på grund av en teoretisk risk för hämning av intracellulär α-galaktosidasaktivitet A.
English: It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Swedish: Vi rekommenderar att man administrerar den utspädda lösningen genom ett inneliggande lågproteinbindande filter på 0,2 µm för att avlägsna eventuella partiklar, vilket inte kommer att resultera i någon förlust av agalsidas beta-aktivitet.
English: In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Swedish: I kliniska försök användes doser upp till 3 mg/kg kroppsvikt.
English: The diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C - 8°C.
Swedish: Den utspädda lösningen kan förvaras i upp till 24 timmar vid 2 °C -8 °C.
English: In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Swedish: Hos några av dessa patienter rapporterades en ökning av några av följande symtom: smärta, parestesier och diarré samt hjärt- och njursymtom och symtom i centrala nervsystemet.
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the non-healthcare professional, such as the patient for self-administration or a caregiver who will administer the treatment at home, if the treating physician decides that this is appropriate.
Swedish: - Att det är den förskrivande läkaren som ansvarar för lämplig utbildning till den ej sjukvårdsutbildade, t.ex. patienten för självadministration eller en vårdgivare som ska administrera behandlingen i hemmet, om den behandlande läkaren anser att det är lämpligt.
English: The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Swedish: Frekvensen av kliniska händelser var avsevärt lägre bland patienter som behandlades med Fabrazyme jämfört med patienter som behandlats med placebo (riskreduktion = 53 % intent to treat-grupp (p = 0,0577); riskreduktion = 61 % per protokollgrupp (p = 0,0341)).
English: Based on its metabolism, agalsidase beta is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Swedish: Baserat på sin metabolism är det inte troligt att agalsidas beta utsätts för cytokrom P450-medierade läkemedelsinteraktioner.
English: The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Swedish: Den initiala infusionshastigheten skall inte överstiga 0,25 mg/min (15 mg/timme) för att minimera eventuell uppkomst av infusionsrelaterade reaktioner.
English: The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Swedish: Den rekonstituerade lösningen innehåller 5 mg agalsidas beta per ml, och ser ut som en klar, färglös lösning.
English: Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Swedish: Efter intravenös administrering av agalsidas beta till vuxna med doser på 0,3 mg, 1 mg och 3 mg/kg kroppsvikt ökade AUC-värdena mer än proportionellt i förhållande till dosen på grund av minskat clearance, vilket tyder på en mättnad av clearance.
English: Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
Swedish: När patienten tolererar infusionen kan dosen ökas tills den når den terapeutiska dosen på 1 mg/kg och infusionshastigheten kan ökas genom en långsam uppåttitrering, enligt vad patienten tolererar.
English: Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
Swedish: På grund av begränsningarna i studiens design (litet antal patienter) kan ingen definitiv slutsats dras om dosunderhållsregimen, men dessa fynd tyder på att efter en initial dos på 1,0 mg/kg varannan vecka kan 0,3 mg/kg varannan vecka räcka hos vissa patienter för att bibehålla elimineringen av GL-3.
English: The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Swedish: Förseglingen består av en silikoniserad butylpropp och en aluminiumförsegling med ett snäpplock av plast.
English: After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
Swedish: Efter beredning skall flaskorna omedelbart spädas ytterligare för att minimera risken för att proteinpartiklar med tiden bildas.
English: Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Swedish: Fabrazyme innehåller den aktiva substansen algasidas beta och används som enzymersättningsbehandling vid Fabrys sjukdom, där enzymaktivitet av α-galaktosidas saknas eller är lägre än normalt.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Swedish: Patienter med antikroppar mot r-hαGAL löper större risk att få infusionsrelaterade reaktioner (IAR) vilka definieras som en relaterad oönskad händelse på infusionsdagen.
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Swedish: Beräkna det antal flaskor som skall rekonstitueras baserat på patientens vikt och ta ut erforderligt antal flaskor ur kylskåpet så att de får rumstemperatur (ungefär 30 minuter).
English: Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Swedish: Sextiosju procent (67 %) av patienterna fick minst en infusionsrelaterad reaktion.
English: Sustained clearance of GL-3 from kidney vascular endothelium upon agalsidase beta treatment was demonstrated further in the open label extension of this trial.
Swedish: Oförminskad eliminering av GL-3 från njurens vaskulära endotel vid behandling med agalsidas beta påvisades vidare i detta försöks öppna förlängning.
English: Not known (frequency cannot be estimated from the available data):
Swedish: Ingen känd frekvens (frekvens kan inte beräknas från tillgängliga data): • sänkt syrenivå i blodet
English: Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Swedish: Fabrazyme kan ha en mindre effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner samma dag som Fabrazyme administreras på grund av att patienten kan uppleva yrsel, somnolens, vertigo och synkope (se avsnitt 4.8).
English: If you forget to use Fabrazyme
Swedish: Om du har glömt att använda Fabrazyme
English: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Swedish: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nederländerna
English: • low heart rate due to conduction disturbances
Swedish: • låg hjärtrytm beroende på störningar i hjärtats retledningssystem
English: Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Swedish: Agalsidas beta är en rekombinant form av humant α-galaktosidas och framställs genom rekombinant DNA-teknik där produkten uttrycks i en genmodifierad cellinje från hamster (CHO).
English: Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Swedish: Både baslinje och 5 års njurbiopsier erhölls från en delgrupp av 6 patienter: GL-3 nivåerna i njurens kapillära endotel minskade till noll i alla patienter men mycket varierande effekter observerades i podocyt GL-3 med en reducering i 3 patienter.
English: Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Swedish: Vänd försiktigt upp och ned på infusionspåsen eller massera den lätt för att blanda den utspädda lösningen.
English: Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Swedish: Injicera sedan långsamt den rekonstituerade lösningen direkt ner i den sterila 0,9%-iga natriumkloridlösningen (inte i något kvarvarande luftutrymme) till en slutkoncentration mellan 0,05 mg/ml och 0,7 mg/ml.
English: If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
Swedish: Om du upplever någon allvarlig biverkning ska du omedelbart kontakta läkare.
English: In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Swedish: Efter marknadslanseringen gjordes en studie på patienter som inledde behandlingen med en dos på 1 mg/kg varannan vecka och som sedan behandlades med en reducerad dos under en längre period.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs).
Swedish: Patienter med antikroppar mot r-hαGAL löper större risk att få infusionsrelaterade reaktioner (IAR).
English: • sudden swelling of the face or throat
Swedish: • plötslig svullnad av ansikte eller svalg
English: For storage conditions after reconstitution and dilution of the medicinal product, see section 6.3.
Swedish: Förvaringsanvisningar för läkemedlet efter färdigberedning och utspädning av produkten finns i avsnitt 6.3.
English: Superficial skin capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero or maintained at zero at all time points post-baseline upon treatment in 19/27 patients completing the study without a dose increase.
Swedish: GL-3 nivåer i den ytliga hudens vaskulära endotel minskade till noll eller hölls vid noll vid alla tidpunkter efter baslinjen vid behandling av 19/27 patienter som slutförde studien utan en dosökning.
English: There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Swedish: Erfarenheter saknas av användning av Fabrazyme bland gravida kvinnor.
English: Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Swedish: Eliminering via njurarna av agalsidas beta anses vara en mindre viktig eliminationsväg.
English: For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
Swedish: För doser som är lägre än 35 mg används minst 50 ml, för doser på 35 till 70 mg används minst 100 ml, för doser på 70 till 100 mg används minst 250 ml och för doser som är större än 100 mg används endast 500 ml.
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Swedish: Om du får en sådan reaktion måste du omedelbart kontakta läkare.
English: The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Swedish: Effekten av Fabrazyme-behandling på njurarna kan eventuellt vara begränsad hos patienter med framskriden njursjukdom.
English: Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Swedish: Efter behandling med 1 mg/kg varannan vecka under 24 veckor kunde en dosregim på 0,3 mg/kg varannan vecka under 18 månader bibehålla elimineringen av cellulärt GL-3 i njurens kapillära endotel, andra typer av njurceller och hud (kapillärt endotel i den ytliga huden) hos majoriteten av patienterna.
English: In one of these studies, performed in adult male patients, after an initial dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks for 6 months, 0.3 mg/kg every 2 weeks may maintain clearance of GL-3 in certain cell types in some patients; however, the long term clinical relevance of these findings has not been established (see section 5.1).
Swedish: I en av dessa studier utförda på vuxna manliga patienter kan, efter en initial dos på 1,0 mg/kg med 2 veckors mellanrum i 6 månader, 0,3 mg/kg med 2 veckors mellanrum bibehålla elimineringen av GL-3 i vissa celltyper hos vissa patienter; den långsiktiga kliniska relevansen av dessa fynd har dock inte fastställts (se avsnitt 5.1).
English: However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Swedish: Effekten av Fabrazyme-behandling på njurens funktion var dock begränsad hos några patienter med framskriden njursjukdom.
English: The educational material for healthcare professionals should include information on the following key elements: - Guidance regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
Swedish: I utbildningsprogrammet för läkare och sjukvårdspersonal ska följande viktiga information ingå: - Vägledning avseende patientbedömning och urval, och organisatoriska krav för infusion i hemmet.
English: Roll and tilt each vial gently.
Swedish: Rulla och luta flaskorna försiktigt.
English: Before further dilution, visually inspect the reconstituted solution in each vial for particulate matter and discoloration.
Swedish: Före ytterligare spädning skall den beredda lösningen i varje flaska granskas visuellt med avseende på främmande partiklar och missfärgning.
English: The recommended dose of Fabrazyme for children and adolescents 8 - 16 years is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Swedish: Den rekommenderade dosen Fabrazyme för barn och ungdomar 8 - 16 år är 1 mg/kg kroppsvikt, en gång varannan vecka.
English: • influenza-like illness
Swedish: • influensaliknande sjukdom
English: Since agalsidase beta (r-hαGAL) is a recombinant protein, the development of IgG antibodies is expected in patients with little or no residual enzyme activity.
Swedish: Eftersom agalsidas beta (r-hαGAL) är ett rekombinant protein förväntas utveckling av IgGantikroppar hos patienter med föga eller ingen resterande enzymaktivitet.
English: Agalsidase beta may be excreted in milk.
Swedish: Agalsidas beta kan eventuellt utsöndras i bröstmjölk.
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to determine which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme.
Swedish: - Det är den förskrivande läkaren som ansvarar för att bestämma vilka patienter som kan vara lämpliga för självadministration av Fabrazyme och infusion i hemmet.
English: Adverse reactions were mostly mild to moderate in severity:
Swedish: Biverkningarna var mestadels milda till måttliga.
English: The recommended dose of Fabrazyme is 1 mg/kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Swedish: Den rekommenderade dosen Fabrazyme är 1 mg/kg kroppsvikt en gång varannan vecka som intravenös infusion.
English: The 2 female patients had little or no GL-3 accumulation in the superficial skin vascular endothelium at baseline, making this conclusion applicable in male patients only.
Swedish: De 2 flickorna hade liten eller ingen ackumulering av GL-3 i den ytliga hudens vaskulära endotel vid studiens början, vilket gör att denna slutsats endast gäller manliga patienter.
English: Hepatic impairment Studies in patients with hepatic insufficiency have not been performed.
Swedish: Nedsatt leverfunktion Studier på patienter med nedsatt leverfunktion har ej utförts.
English: Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Swedish: Mindre vanlig (kan påverka upp till 1 av 100 patienter):
English: Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Swedish: Behandling med Fabrazyme skall övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av patienter med Fabrys sjukdom eller andra ärftliga metaboliska sjukdomar.
English: Limited information from clinical trials suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients ages 5-7, treated with either 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks is similar to that of patients (above the age of 7) treated at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Swedish: Begränsad information från kliniska studier tyder på att säkerhetsprofilen för Fabrazyme-behandling hos barn i åldern 5-7, som behandlades med antingen 0,5 mg/kg varannan vecka eller 1,0 mg/kg var fjärde vecka liknar den för patienter (över 7 års ålder) som behandlades med 1,0 mg/kg varannan vecka.
English: Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Swedish: Varje Fabrazyme-flaska är avsedd för engångsbruk.
English: • hyperthermia
Swedish: • hypertermi
English: Fabrazyme may get into breast milk.
Swedish: Fabrazyme kan tänkas utsöndras i bröstmjölk.
English: No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.
Swedish: Inga förändringar i dosen är nödvändiga för patienter med njursjukdom.
English: The MAH shall ensure that all Healthcare Professional who are expected to prescribe/use Fabrazyme are provided with an educational pack aiming to facilitate the training of the patients/caregivers and also to guide prescribers regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
Swedish: Innehavaren av godkännandet för försäljning ska också säkerställa att alla läkare och all sjukvårdspersonal som förväntas förskriva/använda Fabrazyme erhåller ett utbildningspaket i syfte att underlätta utbildningen av patienter/vårdgivare och vägleda förskrivande läkare avseende patientbedömning och urval, och organisatoriska krav för infusion i hemmet.
English: In an additional 5-year open-label paediatric study, 31 male patients aged 5 to 18 years were randomized prior to the onset of clinical symptoms involving major organs and treated with two lower dose regimens of agalsidase beta, 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks.
Swedish: I ytterligare en öppen pediatrisk 5 årsstudie randomiserades 31 manliga patienter i åldern 5 till 18 år, före uppkomsten av kliniska symtom som invloverade viktiga organ, och behandlades med två lägre doseringsregimer av agalsidas beta; 0,5 mg/kg varannan vecka eller 1,0 mg/kg var fjärde vecka.
English: How to use Fabrazyme
Swedish: Hur du använder Fabrazyme
English: After intravenous administration of agalsidase beta to adults with an infusion time of approximately 300 minutes and at a dose of 1 mg/kg body weight, biweekly, mean Cmax plasma concentrations ranged from 2000-3500 ng/ml, while the AUCinf ranged from 370-780 µg min/ml.
Swedish: Efter intravenös administrering av agalsidas beta till vuxna med en infusionstid på cirka 300 minuter och med en dos på 1 mg/kg kroppsvikt varannan vecka, varierade de genomsnittliga maximala plasmakoncentrationerna mellan 2000-3500 ng/ml, medan AUCinf varierade mellan 370-780 μg x min/ml.
English: Fabrazyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Fabry disease.
Swedish: Fabrazyme ges endast under övervakning av en läkare med erfarenhet av att behandla Fabrys sjukdom.
English: Use of Fabrazyme during pregnancy is not recommended.
Swedish: Användning av Fabrazyme under graviditet rekommenderas ej.
English: Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Swedish: Graviditet Adekvata data från behandling av gravida kvinnor med agalsidas beta saknas.