FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Forty-three (43) patients were randomized; twenty-seven (27) children (ages 6 to 12 years old), fifteen (15) adolescents (ages 12 to 21 years old) and one (1) adult with cystinosis and with native kidney function based on an estimated Glomerular Filtration Rate (GFR) (corrected for body surface area) > 30 mL/minute/1.73 m2
French: Quarante-trois (43) patients ont été randomisés : vingt-sept (27) enfants (âgés de 6 à 12 ans), quinze (15) adolescents (âgés de 12 à 21 ans) et un (1) adulte souffrant de cystinose et présentant une fonction rénale basée sur un débit de filtration glomérulaire (DFG) estimé (corrigé pour la surface corporelle) supérieur à 30 mL/minute/1,73 m2.
English: PROCYSBI contains sodium
French: PROCYSBI contient du sodium
English: A closer monitoring of the WBC cystine levels is recommended in these patients.
French: Une surveillance plus étroite des taux de cystine intra-leucocytaires est recommandée chez ces patients.
English: These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
French: Elles doivent être réalisées 12,5 heures après la dose de la veille au soir et donc 30 minutes après la prise de la dose suivante du matin.
English: What PROCYSBI is and what it is used for
French: Qu'est-ce que PROCYSBI et dans quels cas est-il utilisé
English: Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
French: Durée du traitement Le traitement par PROCYSBI doit être pris toute la vie, selon les instructions de votre médecin.
English: Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone.
French: La cystéamine peut être administrée avec des électrolytes (à l'exception du bicarbonate) et des minéraux de substitution nécessaires au traitement du syndrome de Fanconi, ainsi qu'avec de la vitamine D et de l'hormone thyroïdienne.
English: Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
French: En raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin de vous en expliquer les signes annonciateurs.
English: The cylinders may be discarded with the bottle after use.
French: Les cylindres peuvent être jetés avec le flacon après utilisation.
English: If skin or bone abnormalities appear, the dose of cysteamine should be reduced or stopped.
French: En cas d'apparition d'anomalies cutanées ou osseuses, la dose de cystéamine doit être réduite ou arrêtée.
English: Your doctor will monitor you with eye examinations to find and treat this problem early.
French: Votre médecin vous surveillera en vous faisant passer des examens des yeux et traitera rapidement ce problème.
English: Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i.e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
French: L'expérience limitée montre que certaines formes de cystéamine sont moins bien tolérées (c'est-à-dire entraînent davantage d'effets secondaires) par les patients sous dialyse.
English: Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
French: Les médecins doivent rester vigilants pour détecter tout signe d'ulcère et de saignement et doivent informer les patients et/ou les gardes-malades des signes et symptômes d'une toxicité gastro-intestinale grave et des mesures à prendre en cas de survenue.
English: For the immediate-release formulation of cysteamine bitartrate, approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
French: Avec la formulation à libération immédiate du bitartrate de cystéamine, environ 35 % des patients sont susceptibles de présenter des effets indésirables.
English: • Option 1 / Syringe: Mix gently for 5 minutes, then aspirate the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water into a dosing syringe.
French: • Option 1 / Seringue : mélanger doucement pendant 5 minutes, puis aspirer le mélange de granules de cystéamine et de jus de fruit acide ou d'eau dans une seringue doseuse.
English: Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
French: Des doses uniques du médicament inhibent la sécrétion de prolactine chez l'animal.
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
French: Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu'il est essentiellement « sans sodium ».
English: Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
French: L'administration expérimentale de ce médicament entraîne une déplétion en somatostatine chez plusieurs espèces.
English: However, due to the results of animal studies in breast-feeding females and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking PROCYSBI (see section 4.3).
French: Cependant, au vu des résultats des études précliniques menées chez des femelles allaitantes et des nouveau-nés (voir rubrique 5.3), l'allaitement est contre-indiqué chez les femmes sous PROCYSBI (voir rubrique 4.3).
English: Serious skin lesions can occur in patients treated with high doses of cysteamine.
French: De graves lésions de la peau peuvent survenir chez les patients traités par de fortes doses de cystéamine.
English: Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
French: Les médecins doivent systématiquement surveiller la peau et les os des patients recevant de la cystéamine.
English: In clinical studies with healthy volunteers, the most frequent adverse reactions were very common GI symptoms (16%) and occurred primarily as single episodes that were mild or moderate in severity.
French: Dans des études cliniques menées chez des volontaires sains, les effets indésirables étaient le plus souvent de très fréquents troubles gastro-intestinaux (16 %) ; il s'agissait principalement d'épisodes isolés de gravité légère ou modérée.
English: Tell your doctor right away if you get stomach ache, nausea, vomiting, loss of appetite, or throw up blood.
French: Informez immédiatement votre médecin si vous avez mal à l'estomac, des nausées, des vomissements, une perte d'appétit ou si vous vomissez du sang.
English: Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/kg/day.
French: Des effets tératogènes ont été décrits chez le rat lorsque la cystéamine est administrée durant la période d'organogenèse à la dose de 100 mg/kg/jour.
English: PROCYSBI may need to be temporarily stopped until the rash goes away.
French: Il peut être nécessaire d'arrêter temporairement PROCYSBI, jusqu'à la disparition de l'éruption.
English: •Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
French: • Note explicative relative à la sélection appropriée des patients et à l'ajustement de la dose.
English: High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
French: Des doses élevées de cystéamine, administrées par voie orale ou parentérale, provoquent des ulcères duodénaux chez le rat et la souris, mais pas chez le singe.
English: A white plastic bottle contains 250 capsules.
French: Un flacon en plastique blanc contient 250 gélules.
English: Since oral cysteamine doesn't prevent deposits of cystine crystals in the eye, you should continue taking cysteamine eye drops as prescribed by your doctor.
French: Comme la cystéamine par voie orale n'a pas d'action sur les dépôts de cristaux de cystine dans les yeux, vous devez continuer à utiliser les gouttes de cystéamine pour les yeux prescrites par votre médecin.
English: Your doctor will monitor you for this.
French: Votre médecin surveillera ce point.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people):
French: Effets indésirables fréquents (peuvent toucher jusqu'à 1 patient sur 10) :
English: Stomach and intestinal (gastrointestinal) problems: Patients taking cysteamine have developed ulcers and bleeding.
French: Problèmes d'estomac et d'intestin (gastro-intestinaux) : des patients prenant de la cystéamine ont développé des ulcères et des saignements.
English: A periodic eye examination is needed to identify this condition early and timely treatment should be provided when it occurs to prevent vision loss.
French: Un examen régulier des yeux est nécessaire pour identifier précocement cette maladie et un traitement approprié doit être mis en place lorsqu'elle survient, pour prévenir une perte de vision.
English: Food intake reduces the absorption of PROCYSBI at 30 minutes pre-dose (approximately 35% decrease in exposure) and at 30 min post-dose (approximately 16 or 45% decrease in exposure for intact and open capsules respectively).
French: La prise de nourriture 30 minutes avant la prise de la dose réduit l'absorption de PROCYSBI (environ 35 % de diminution de l'exposition) de même que 30 minutes après la dose (environ 16 ou 45 % de diminution de l'exposition, respectivement pour les gélules intactes et ouvertes).
English: What PROCYSBI is and what it is used for What you need to know before you take PROCYSBI How to take PROCYSBI
French: Qu'est-ce que PROCYSBI et dans quels cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant de prendre PROCYSBI Comment prendre PROCYSBI
English: One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
French: Un patient est décédé à la suite d'une ischémie cérébrale aiguë associée à une vasculopathie prononcée.
English: * Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
French: * Une dose plus élevée peut être nécessaire pour parvenir au taux de cystine intra-leucocytaire ciblé.
English: Talk to your doctor if you have any unusual stomach symptoms or changes in stomach symptoms.
French: Adressez-vous à votre médecin si vous présentez un symptôme inhabituel ou si vous constatez un changement de vos symptômes gastro-intestinaux.
English: Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
French: L'accumulation de cystine provoque une altération des reins, ainsi qu'une excrétion excessive de glucose, de protéines et d'électrolytes.
English: Cystinosis is a disease affecting how the body functions, with an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
French: La cystinose est une maladie caractérisée par une accumulation anormale d'un acide aminé la cystine dans divers organes du corps, comme les reins, les yeux, les muscles, le pancréas et le cerveau.
English: An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
French: Un surdosage en cystéamine peut provoquer une léthargie progressive.
English: If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call your doctor for instructions.
French: En cas d'omission de plusieurs doses de ces compléments ou en cas d'apparition d'une sensation de faiblesse ou d'une somnolence, demandez l'avis de votre médecin.
English: Do not double the dose.
French: Il ne doit pas prendre de double dose.
English: These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
French: Ceux-ci concernent essentiellement l'appareil digestif et le système nerveux central.
English: Stomach and intestinal ulcers and bleeding can occur in patients receiving cysteamine (see section 4).
French: Des ulcères et des saignements de l'estomac et de l'intestin peuvent se produire chez les patients recevant de la cystéamine (voir rubrique 4).
English: Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
French: Par conséquent, la numération de la formule sanguine et la fonction hépatique doivent être surveillées.
English: Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
French: Dispersion dans du jus d'orange ou tout autre jus de fruit acide ou de l'eau Les gélules de la dose du matin, ou du soir, doivent être ouvertes et leurs contenus dispersés dans 100 à 150 mL de jus de fruit acide ou d'eau.
English: This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day.
French: Cette dose équivaut chez le rat à 0,6 g/m²/jour, ce qui est légèrement inférieur à la dose d'entretien de cystéamine recommandée en clinique, qui est de 1,3 g/m²/jour.
English: If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4).
French: Si la cystéamine est initialement faiblement tolérée en raison de symptômes gastro-intestinaux (GI) ou d'éruptions cutanées passagères, le traitement doit être temporairement arrêté, puis réinstauré à une dose plus faible et augmenté progressivement jusqu'à la dose appropriée (voir rubrique 4.4).
English: • The risk of fibrosing colonopathy and relevant risk minimisation advice: Patients should be informed about the potential risk of fibrosing colonopathy; Patients should be advised of the signs and symptoms of fibrosing colonopathy and to alert the treating physician if they develop any.
French: • Risque de colopathie fibrosante et conseils pertinents pour minimiser le risque : les patients doivent être informés du risque potentiel de colopathie fibrosante ; il convient d'avertir les patients des signes et symptômes de la colopathie fibrosante et de la nécessité d'alerter le médecin traitant s'ils développent l'un quelconque de ces signes.
English: For children and patients who have problems to swallow, please refer to section 3 How to take PROCYSBIMethod of administration.
French: Pour les enfants et les patients ayant des difficultés à avaler, veuillez vous reporter au paragraphe « Mode d'administration » dans la rubrique 3, « Comment prendre PROCYSBI ».
English: In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
French: Dans certains cas, ces lésions cutanées étaient associées à des vergetures et des lésions osseuses découvertes lors d'un examen radiologique.
English: •The need to advise patients about: The method of administration and timing of medicine intake The need to contact the treating physician if they experience the following events: Problems or changes with their skin Upset in their normal bowel habit, Lethargy, somnolence depression, fits Any suspicion that they might be pregnant
French: •Nécessité d'avertir les patients concernant : le mode d'administration et les horaires de prise du médicament ; la nécessité de contacter le médecin traitant en cas de survenue des événements suivants : problèmes ou changements au niveau de leur peau, dérangement de leur transit intestinal habituel, léthargie, somnolence, dépression, crises d'épilepsie, toute suspicion de grossesse.
English: If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby.
French: Si vous prévoyez une grossesse ou si vous débutiez une grossesse, demandez immédiatement conseil à votre médecin concernant l'arrêt de votre traitement par ce médicament, car sa poursuite peut être nocive pour le fœtus.
English: • Option 2 / Cup: Mix gently for 5 minutes in a cup or shake gently for 5 minutes in a covered cup (e.g., “sippy” cup).
French: • Option 2 / Tasse : mélanger doucement pendant 5 minutes dans une tasse ou agiter doucement pendant 5 minutes dans une tasse à couvercle (par exemple, un gobelet avec couvercle à bec pour bébé).
English: It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
French: Il convient de noter que les cibles thérapeutiques pour la déplétion en cystine sont propres à la méthode de dosage et que les différents dosages disposent de cibles thérapeutiques spécifiques.
English: Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2.
French: Le bitartrate de cystéamine n'est pas un inhibiteur des OAT1, OAT3 et OCT2.
English: It is not known if cysteamine is removed by haemodialysis.
French: On ignore si la cystéamine est éliminée par l'hémodialyse.
English: Cysteamine bitartrate can be administered with an acidic fruit juice or water.
French: Le bitartrate de cystéamine peut être administré avec un jus de fruit acide ou de l'eau.
English: Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e.g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
French: La cystéamine réduit l'accumulation de cystine dans certaines cellules (telles que leucocytes, myocytes et hépatocytes) des patients atteints de cystinose néphropathique et, si le traitement est commencé tôt, elle retarde l'apparition d'une insuffisance rénale.
English: In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
French: Chez certains patients, les lésions cutanées sur les coudes ont régressé après une réduction de la dose de cystéamine à libération immédiate (voir rubrique 4.4).
English: Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
French: L'administration de cystéamine à des rats nouveau-nés a entraîné l'apparition de cataractes.
English: Important information about some of the excipients of PROCYSBI This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, i.e. essentially sodiumfree.
French: Informations importantes concernant certains excipients de PROCYSBI Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu'il est essentiellement « sans sodium ».
English: Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
French: Le traitement peut être repris à une dose plus faible sous étroite surveillance, puis faire l'objet d'une titration croissante lente jusqu'à la dose thérapeutique appropriée (voir rubrique 4.2).
English: Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
French: La cystéamine a parfois été associée à une leucopénie réversible et une fonction hépatique anormale.
English: • The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
French: • Nécessité de surveiller les taux de cystine intra-leucocytaire, la numération sanguine complète et la fonction hépatique.
English: Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
French: La cystéamine participe dans les lysosomes à une réaction d'échange thiol-disulfure transformant la cystine en cystéine et en un complexe de disulfures de cystéine-cystéamine, tous deux pouvant sortir des lysosomes chez les patients souffrant de cystinose.
English: Intact capsules of PROCYSBI should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
French: Les gélules entières de PROCYSBI ne doivent pas être administrées telles quelles aux enfants âgés de moins de 6 ans environ, en raison du risque de fausse route (voir rubrique 4.2).
English: Indomethacin and cysteamine have been used simultaneously in some patients.
French: L'indométacine et la cystéamine ont été utilisées conjointement chez certains patients.
English: If a severe skin rash develops such as erythema multiforme bullosa or toxic epidermal necrolysis, cysteamine should not be re-administered (see sections 4.8).
French: En cas d'éruption cutanée grave, comme un érythème polymorphe bulleux ou une nécrolyse épidermique toxique, la cystéamine ne doit pas être administrée à nouveau (voir rubrique 4.8).
English: You should contact your doctor or the hospital emergency department immediately if you have taken more PROCYSBI than you should.
French: Si vous avez pris plus de PROCYSBI que vous n'auriez dû Vous devez contacter immédiatement votre médecin ou le service des urgences de l'hôpital si vous avez pris plus de PROCYSBI que vous n'auriez dû.
English: You may become drowsy.
French: Vous pouvez ressentir une somnolence.
English: Healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories when making decisions regarding diagnosis and PROCYSBI dosing for cystinosis patients.
French: Les professionnels de santé devront se référer aux cibles thérapeutiques spécifiques à chaque dosage fournies par le laboratoire réalisant l'analyse pour prendre des décisions en matière de diagnostic et de posologie de PROCYSBI chez les patients atteints de cystinose.
English: Strictures of the ileo-caecum and large bowel (fibrosing colonopathy) was first described in cystic fibrosis patients who were given high doses of pancreatic enzymes in the form of tablets with an enteric coating of methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), one of the excipients in PROCYSBI.
French: Des sténoses iléo-cæcales et du colon (colopathie fibrosante) ont d'abord été décrites chez des patients atteints de mucoviscidose, qui recevaient de fortes doses d'enzymes pancréatiques sous forme de comprimés avec un enrobage entérique de copolymère acide méthacrylique - acrylate d'éthyle (1:1), un des excipients de PROCYSBI.
English: The target values provided in the SmPC are obtained from using the mixed leucocyte assay.
French: Les valeurs cibles indiquées dans le RCP correspondent à l'utilisation d'un dosage leucocytaire mixte.
English: Your doctor will monitor you for benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or swelling of the optic nerve (papilledema) associated with cysteamine treatment.
French: Votre médecin vous surveillera pour détecter une hypertension intracrânienne bénigne (ou pseudotumeur cérébrale (PTC)) et/ou gonflement du nerf optique (papilloedème), associés au traitement par la cystéamine.
English: PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
French: Le traitement par PROCYSBI doit être instauré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de la cystinose.
English: The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
French: La dose d'entretien ciblée est de 1,3 g/m2/jour, divisée en deux prises séparées de 12 heures.
English: To get the most benefit from this medicine, try to avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
French: Pour obtenir le maximum de bénéfice de ce médicament, essayez d'éviter de prendre des repas et des produits laitiers pendant au moins 1 heure avant et 1 heure après la prise de la dose de PROCYSBI.
English: Benign intracranial hypertension, also called pseudotumor cerebri, has been reported with cysteamine use.
French: Une hypertension intracrânienne bénigne, également appelée pseudotumeur cérébrale, a été signalée lors de l'utilisation de la cystéamine.
English: WBC cystine is monitored in these patients to determine adequacy of dosing, levels being measured 30 minutes after dosing when treated with PROCYSBI.
French: Le taux de cystine intra-leucocytaire est contrôlé chez ces patients afin de vérifier que la posologie est adaptée, les taux doivent être mesurés 30 minutes après la prise du médicament lorsqu'ils sont traités par PROCYSBI.