FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Fabrazyme ne doit pas être administré en association à la chloroquine, l'amiodarone, le monobenzone ou la gentamicine, en raison d'un risque théorique d'inhibition de l'activité intracellulaire de l'α-galactosidase A.
Bulgarian: Fabrazyme не трябва да се прилага съвместно с хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин, поради теоретичен риск от инхибиране на вътреклетъчната активност на α-галактозида А.
French: La séquence des aminoacides de la forme recombinante, ainsi que la séquence nucléotidique qui l'a encodée, sont identiques à la forme naturelle de l'α-galactosidase A.
Bulgarian: Аминокиселинната последователност на рекомбинантната форма, както и кодиращата я нуклеотидна последователност са идентични с естествената форма на α-галактозидаза A.
French: Si vous avez manqué une perfusion de Fabrazyme, veuillez en informer votre médecin.
Bulgarian: Ако сте пропуснали инфузия на Fabrazyme, моля свържете се с Вашия лекар.
French: La majorité des patients a développé des anticorps IgG contre la r-hαGAL, généralement dans les trois mois suivant la première perfusion de Fabrazyme.
Bulgarian: Болшинството от пациентите изработват IgG антитела срещу r-hαGAL до 3 месеца след първата инфузия с Fabrazyme.
French: Après une séroconversion à IgG, il n'y a pas eu de modification apparente dans la CL (resp. +24% et +6%), alors que la Vss était de 1,8 et 2,2 fois supérieure, avec un effet net d'une diminution légère de la Cmax ( jusqu'à -34% et -11% resp.) et pas de modification de l'AUC (resp. -19% et -6%).
Bulgarian: След IgG сероконверсия няма видима промяна в CL (+24% и +6%, съответно), докато Vss е 1,8 и 2,2 пъти по-висок, с нетен ефект от лек спад на Cmax (до -34% и -11%, съответно) и без промяна в AUC (-19% и -6%, съответно).
French: L'efficacité et la sécurité de Fabrazyme ont été évaluées dans deux études chez des enfants, une étude de recherche de dose, deux études contrôlées contre placebo en double aveugle et une étude d'extension en ouvert chez des patients hommes et femmes.
Bulgarian: Ефикасността и безопасността на Fabrazyme са оценени при две клинични изпитвания при деца, в клинично изпитване за уточняване на дозата, при две двойно-слепи плацебоконтролирани клинични изпитвания и при отворено разширено клинично изпитване при пациенти и от двата пола.
French: N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l'étiquette après "EXP".
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след съкращението „Годен до" или EXP, използвано за отбелязване на срока на годност.
French: Les résultats de ces études indiquent que le traitement par Fabrazyme à la dose de 1 mg/kg toutes les deux semaines apporte un bénéfice clinique sur les principaux critères cliniques chez les patients présentant une maladie de Fabry de stade précoce ou avancé.
Bulgarian: Резултатите от тези проучвания показват, че лечението с Fabrazyme в доза 1 mg/kg през седмица осигурява клинично установима полза по отношение на ключови клинични критерии при пациенти в начален и в напреднал стадий на болестта на Фабри.
French: Qu'est-ce que Fabrazyme et dans quel cas est-il utilisé ?
Bulgarian: Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва
French: Après la séroconversion d'IgG, la CL a diminué à 35 ml/min, le Vss a augmenté à 5,4 l et la demi-vie a augmenté à 240 min.
Bulgarian: След IgG сероконверсия, CL намалява до 35 ml/min, Vss се увеличава до 5,4 l, а полуживотът се увеличава до 240 min.
French: Eliminer l'air de la poche de perfusion pour minimiser l'interface air/liquide.
Bulgarian: Премахнете въздуха от инфузионния сак, за да се намали до минимум повърхността между течност и въздух.
French: Aucune donnée n'étant disponible sur les effets chez les nouveau-nés de l'exposition à l'agalsidase bêta par l'intermédiaire du lait maternel, il est recommandé d'arrêter l'allaitement en cas d'utilisation de Fabrazyme.
Bulgarian: Тъй като няма налични данни при новородени, изложени на действието на агалсидаза бета чрез кърмата, се препоръчва да се спре кърменето, ако се прилага Fabrazyme.
French: Investigations diminution de la saturation en oxygène
Bulgarian: Изследвания понижено кислородно насищане
French: Lors des essais cliniques, des effets indésirables ont principalement été observés chez les patients pendant l'administration du médicament ou peu de temps après ("réactions associées à la perfusion").
Bulgarian: При клинични проучвания нежеланите реакции са наблюдавани главно докато на пациентите е прилагано лекарството или кратко време след това (реакции свързани с инфузията).
French: Lors des essais cliniques, des doses allant jusqu'à 3 mg/kg de poids corporel ont été utilisées.
Bulgarian: По време на клиничните изпитвания са използвани дози до 3 mg/kg телесно тегло.
French: Dix(10) patients satisfaisaient au critère d'augmentation de dose du protocole, deux (2) ont eu une augmentation de dose à la dose recommandée de 1,0 mg/kg toutes les 2 semaines.
Bulgarian: Десет (10) пациенти са отговаряли на критериите на протокола за увеличаване на дозата, като при двама (2) дозата е увеличена до препоръчителната доза от 1,0 mg/kg на всеки 2 седмици.
French: Aucune étude clinique n'a été menée chez les enfants de 0 à 4 ans.
Bulgarian: Не са провеждани клинични проучвания при деца на възраст от 0-4 години.
French: Une fois la tolérance du patient établie, la vitesse de perfusion peut être augmentée progressivement pour les perfusions suivantes.
Bulgarian: След установяване на поносимостта на пациента, скоростта на инфузията може да бъде увеличена постепенно при следващите инфузии.
French: Infections et infestations rhino-pharyngite rhinite
Bulgarian: Инфекции и инфестации назофарингит ринит
French: La dose et le débit de perfusion doivent être conformes à la prescription et ne doivent pas être modifiées sans l'accord d'un professionnel de santé.
Bulgarian: Дозата и скоростта на инфузията трябва да останат постоянни в домашни условия и да не се променят без наблюдение на медицински специалист.
French: Maladie de Fabry
Bulgarian: Болест на Фабри
French: • sécrétion anormale de larmes
Bulgarian: необичайно отделяне на сълзи
French: Les effets indésirables ont été principalement de sévérité légère à modérée.
Bulgarian: Нежеланите реакции са най-често леки до умерени по тежест:
French: La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée.
Bulgarian: Приготвеният разтвор не може да се съхранява и трябва бързо да се разреди.
French: L'élimination du GL-3 a aussi été obtenue dans plusieurs autres types de cellules rénales.
Bulgarian: Очистването на GL-3 се постига и при някои други видове клетки на бъбреците.
French: La fréquence des RAP a diminué au cours du temps.
Bulgarian: Честотата на СИР намалява с времето.
French: Retourner doucement ou masser légèrement la poche de perfusion pour mélanger la solution diluée.
Bulgarian: Обърнете внимателно или леко масажирайте инфузионния сак, за да размесите разредения разтвор.
French: Si vous êtes traité par Fabrazyme, vous pouvez présenter des réactions liées à la perfusion.
Bulgarian: Ако Ви се прилага лечение с Fabrazyme, можете да развиете реакции, свързани с инфузията.
French: La sécurité d'emploi et l'efficacité de Fabrazyme chez les enfants âgés de 0 à 7 ans n'ont pas encore été établies.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Fabrazyme при деца на възраст 0 до 7 години все още не са установени.
French: Votre médecin peut vous proposer un traitement à domicile si vous répondez à certains critères.
Bulgarian: Вашият лекар може да каже дали е възможно да се лекувате в домашни условия в къщи,, при условие, че отговаряте на определени изисквания.
French: - Les compétences nécessaires devront être acquises par les non professionnels de santé avant que Fabrazyme puisse être administré à domicile en toute sécurité et efficacité.
Bulgarian: - Лицата, които не са медицински специалисти трябва да придобият необходимите умения, преди Fabrazyme да може безопасно и ефикасно да се прилага в домашни условия.
French: S'il n'est pas utilisé immédiatement, l'utilisateur est responsable, avant utilisation, de sa conservation en conditions d'utilisation.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, съхранението на вече приготвения за употреба продукт и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
French: Les patients ayant eu des réactions associées à la perfusion légères ou modérées, lors du traitement à l'agalsidase bêta pendant les essais cliniques, ont continué le traitement après une réduction du débit de perfusion (~0,15 mg/min ; 10 mg/h) et/ou un prétraitement avec des antihistaminiques, du paracétamol, de l'ibuprofène et/ou des corticostéroïdes.
Bulgarian: Пациенти с леки или умерено тежки реакции, свързани с инфузията, лекувани с агалсидаза бета при проучванията са продължили лечението след намаление скоростта на инфузия (∼0,15 mg/мин; 10 mg/час) и/или предварително са третирани с антихистамини, парацетамол, ибупрофен и/или кортикостероиди.
French: Pour les conditions de conservation du médicament après reconstitution et dilution, voir la rubrique 6.3.
Bulgarian: За условията на съхранение след разтваряне и разреждане на лекарствения продукт вижте точка 6.3.
French: Incidence des effets indésirables liés au traitement par Fabrazyme Classe de systèmes d'organes
Bulgarian: Честота на нежеланите реакции при лечение с Fabrazyme Системоорганен клас
French: Elle se caractérise par un déficit en α-galactosidase.
Bulgarian: Характеризира се с недостатъчност на αгалактозидаза.
French: Les patients qui présentent des effets indésirables au cours de la perfusion à domicile doivent immédiatement interrompre la perfusion et contacter un professionnel de santé.
Bulgarian: Пациенти, които имат нежелани лекарствени реакции по време на инфузията в домашни условия, трябва незабавно да спрат процеса на инфузия и да потърсят помощ от медицински специалист.
French: Genzyme Corporation 45, 51, 68, 74, 76 and 80 New York Avenue Framingham
Bulgarian: Genzyme Corporation 45, 51, 68, 74, 76 and 80 New
French: • congestion des voies respiratoires supérieures
Bulgarian: запушване на горните дихателни пътища
French: Après reconstitution, il est recommandé de diluer rapidement les flacons pour minimiser la formation de particules protéiniques dans le temps.
Bulgarian: След разтваряне се препоръчва незабавно да разредите флаконите, за да се намали образуването на белтъчни частици във времето.
French: Ces patients doivent être traités avec précaution lors d'une nouvelle administration d'agalsidase bêta (voir rubrique 4.8).
Bulgarian: При тези пациенти се изисква допълнително внимание при повторно приложение на агалсидаза бета (вж. точка 4.8).
French: Genzyme Europe B.V.
Bulgarian: Genzyme Europe B.V. - NL
French: L'objectif du traitement enzymatique substitutif est de rétablir un niveau d'activité enzymatique suffisant pour supprimer le substrat accumulé dans les tissus organiques afin de prévenir, de stabiliser ou d'inverser le déclin fonctionnel progressif de ces organes avant l'apparition de troubles irréversibles.
Bulgarian: Принципът на ензимозаместваща терапия е да се възстанови нивото на ензимна активност, до степен, достатъчна за да се очисти натрупаният субстрат от тъканите на органите, и по този начин да се постигне предотвратяване, стабилизиране, или обрат в прогресивното намаляване на функциите на съответните органи, преди да настъпят необратими увреждания.
French: Dans le premier essai clinique contrôlé contre placebo, l'efficacité de Fabrazyme à éliminer le GL-3 de l'endothélium vasculaire du rein a été constatée après 20 semaines de traitement.
Bulgarian: При първото плацебо контролирано клинично изпитване, Fabrazyme се оказва ефикасен за очистване на GL-3 от съдовия ендотел на бъбреците след 20 седмично лечение.
French: L'élimination plasmatique du GL-3 s'est avérée liée à la dose administrée, mais de manière moins constante à la dose de 0,3 mg/kg.
Bulgarian: Очистването от плазмен GL-3 става по дозозависим тип, но е било относително непостоянно при доза 0,3 mg/kg.
French: • sensibilité accrue à la douleur
Bulgarian: повишена чувствителност към болка
French: Les patients ayant des anticorps contre la r-hαGAL présentent un plus grand risque de présenter des réactions associées à la perfusion (RAP), définies comme tout événement indésirable associé intervenant le jour de la perfusion.
Bulgarian: Пациентите с антитела срещу r-hαGAL притежават по-голям потенциал да получат свързани с инфузията реакции (СИР), които се дефинират като всяка свързана нежелана лекарствена реакция, настъпила в деня на инфузията.
French: Les réactions associées à la perfusion les plus fréquemment rapportées ont été fièvre et frissons.
Bulgarian: Най-често проявени реакции, свързани с инфузията, са повишена температура и втрисане.
French: Etablir le volume total de la solution de chlorure de sodium à 0,9 % pour la perfusion (entre 50 et 500 ml) en fonction de la dose individuelle.
Bulgarian: Определете общия обем на 0,9% разтвор натриев хлорид за инфузия (между 50 и 500 ml) въз основа на индивидуалната доза.
French: Après la perfusion intraveineuse, l'agalsidase bêta est rapidement éliminée de la circulation et captée par les cellules vasculaires endothéliales et parenchymateuses dans les lysosomes, probablement au travers des récepteurs du mannose-6 phosphate, du mannose et des asialoglycoprotéines.
Bulgarian: След интравенозна инфузия, агалсидаза бета бързо напуска циркулацията и се поема от лизозомите на съдовите ендотелни и паренхимни клетки, най-вероятно чрез рецепторите за манозо-6- фосфат, за маноза и за асиалогликопротеин.
French: Aucune étude d'interaction ni aucune étude du métabolisme in vitro n'ont été réalisées.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за установяване на взаимодействията, и проучвания in vitro върху метаболизма.
French: La solution reconstituée doit être ensuite diluée.
Bulgarian: Приготвеният разтвор трябва допълнително да се разреди.
French: Fabrazyme est indiqué chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 8 ans et plus.
Bulgarian: Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и юноши на възраст 8 години и повъзрастни.
French: Au cours du temps, la majorité des patients séropositifs dans les essais cliniques a montré soit (chez 40 % des patients) une tendance à la baisse du titre des anticorps (basée sur une réduction du titre supérieure ou égale à 4 fois entre le pic et la dernière mesure), soit (chez 14 % des patients) une tolérance (aucun anticorps détectable confirmé par 2 dosages consécutifs par radioimmunoprécipitation (RIP)) ou (chez 35 % des patients) a présenté un plateau.
Bulgarian: С времето, болшинството от серопозитивни пациенти в клиничните проучвания показват тенденция към намаление на титрите (основаваща се на ≥ 4 кратно намаление на титъра от най-високите измерени нива, спрямо последното изследване) (40% от пациентите), или понасят добре (не се откриват антитела, потвърдено с 2 последователни изследвания посредством радиоимунопреципитационен метод (РИП)) (14% от пациентите), или показват плато (35% от пациентите).
French: Les réactions associées à la perfusion ont été contrôlées par une diminution du débit de perfusion, combinée à l'administration d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'antihistaminiques et/ou de corticostéroïdes.
Bulgarian: Свързаните с инфузията реакции са овладявани чрез намаляване на скоростта на инфузията заедно с прилагане на нестероидни противовъзпалителни лекарствени продукти, антихистамини и/или кортикостероиди.
French: • sensibilité réduite à la douleur
Bulgarian: намалена чувствителност към болка
French: Liste d'autres effets indésirables :
Bulgarian: Списък на другите нежелани лекарствени реакции:
French: Chez certains patients, l'aggravation de certains des symptômes suivants a été spontanément rapportée : douleur, paresthésie et diarrhée, ainsi que des symptômes cardiaques, rénaux et des symptômes liés au système nerveux central.
Bulgarian: При някои от тези пациенти е спонтанно съобщено за зачестяване на някои от следните симптоми: болка, парестезии и диария, както и прояви от страна на централната нервна система и на бъбреците.
French: Aucune donnée n'est disponible chez les enfants de 0 à 4 ans. .
Bulgarian: Липсват данни за деца на възраст 0 до 4 години.
French: • sensation de chaleur
Bulgarian: • чувство за горещина
French: Si vous oubliez d'utiliser Fabrazyme
Bulgarian: Ако сте пропуснали да използвате Fabrazyme
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Fabrazyme ?
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme
French: Une réduction du taux de GL-3 a été observée au niveau du rein, du cœur, de la peau et du plasma à toutes les doses.
Bulgarian: При всички дози е наблюдавано намаляване на GL-3 в бъбреците, сърцето, кожата и плазмата.
French: Affections du système immunitaire réaction anaphylactoïde
Bulgarian: Нарушения на имунната система анафилактоидна реакция
French: La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée, seule la solution diluée peut être conservée jusqu'à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Bulgarian: Приготвеният разтвор не може да се съхранява и трябва бързо да се разреди; само разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при температура от 2°C-8°C.
French: Si vous présentez ce type de réaction, avertissez votre médecin immédiatement.
Bulgarian: Ако получите подобна реакция, трябва незабавно да уведомите Вашия лекар.
French: • douleurs dans les oreilles
Bulgarian: болка в ушите
French: Les 2 filles avaient initialement peu ou pas de surcharge en GL-3 dans l'endothélium vasculaire cutané superficiel, ce qui rend cette conclusion applicable uniquement aux patients de sexe masculin.
Bulgarian: Двете момичета не са имали или са имали много малки натрупвания на GL-3 в съдовия ендотел на повърхностните слоеве на кожата, което прави заключението приложимо само за пациентите момчета.
French: Hypersensibilité (réaction anaphylactique) à la substance active ou à l'un des excipients cités à la rubrique 6.1 mettant en jeu le pronostic vital.
Bulgarian: Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.
French: Ne pas utiliser d'aiguille à filtre afin d'éviter la mousse.
Bulgarian: Не използвайте игли с филтър и избягвайте образуването на пяна.
French: Le Vss était comprise entre 8.3 l et 40.8 l ; l'élimination plasmatique entre 119 et 345 ml/min et la demi-vie d'élimination moyenne entre 80 et 120 minutes.
Bulgarian: Обемът на разпределение при равновесно състояние (Vss) варира от 8,3-40,8 l, плазменият клирънс от 119-345 ml/min, а средният елиминационен полуживот е от 80 до 120 минути.
French: L'activité réduite ou nulle de l'α-galactosidase provoque une accumulation de GL-3 dans les lysosomes de nombreux types de cellules, dont les cellules endothéliales et parenchymateuses, ce qui finit par entraîner des détériorations cliniques mettant en jeu le pronostic vital du patient en raison des complications rénales, cardiaques et cérébrovasculaires.
Bulgarian: Намалената или липсваща активност на α-галактозидаза води до натрупване на GL-3 в лизозомите на различни видове клетки, включително в ендотелните и паренхимни клетки, което в крайна сметка предизвиква животозастрашаващи клинични нарушения в резултат от бъбречни, сърдечни или мозъчно-съдови усложнения.
French: Une fois qu'un patient tolère la perfusion, la posologie peut être augmentée jusqu'à atteindre la dose thérapeutique de 1 mg/kg et le débit de perfusion peut être lentement augmenté selon un titrage croissant en fonction de la tolérance.
Bulgarian: След като пациентът един път понесе лечението, дозата може да се увеличи, за да достигне лечебната доза от 1 mg/kg и скоростта на инфузия може да се увеличи, като се титрира бавно нагоре според поносимостта.
French: Le niveau d'assistance requis lors des perfusions à domicile sera évoqué et convenu entre le patient et/ou soignant et le médecin prescripteur.
Bulgarian: Степента на подпомагане за инфузия в домашни условия ще бъде обсъдена и съгласувана с пациента и/или лицето, което се грижи за пациента, и предписващия лекар.
French: Après un traitement à 1 mg/kg toutes les 2 semaines pendant 24 semaines, un schéma posologique de 0,3 mg/kg toutes les 2 semaines pendant 18 mois a permis de maintenir l'élimination du GL-3 cellulaire dans l'endothélium capillaire du rein, dans d'autres types de cellules rénales et dans la peau (endothélium capillaire cutané superficiel) chez la majorité des patients.
Bulgarian: След лечение с 1 mg/kg през една седмица в продължение на 24 седмици, схема на приложение от 0,3 mg/kg на всеки 2 седмици в продължение на 18 месеца е поддържала очистването на клетъчния GL-3 в капилярния ендотел на бъбрека, други видове бъбречни клетки и кожата (капилярния ендотел на повърхностните слоеве на кожата) при болшинството пациентите.
French: Les données non-cliniques n'ont mis en évidence aucun risque particulier pour l'homme, sur la base d'études pharmacologiques de tolérance et d'études de toxicité à dose unique, à doses répétées et de toxicité embryonnaire/fœtale.
Bulgarian: Предклиничните данни не показват особен риск за хората на база на конвенционалните фармакологични изпитвания за безопасност, токсичност при еднократно приложение, токсичност при многократно приложение и токсичност за ембриона/плода.
French: Il est déconseillé de conduire ou d'utiliser des machines si vous ressentez des étourdissements, une somnolence, des vertiges ou des évanouissements pendant ou juste après l'administration de Fabrazyme (voir rubrique 4,).
Bulgarian: Не шофирайте и не използвайте машини, ако изпитвате замаяност, сънливост, световъртеж или прилошаване по време на или след приложение на Fabrazyme (вж. точка 4).
French: Dans le suivi post-commercialisation, des informations ont été recueillies auprès de patients ayant été traités à une dose initiale de 1 mg/kg toutes les 2 semaines puis à dose réduite pendant une période prolongée.
Bulgarian: В постмаркетингови условия е натрупан опит при пациенти, които са започнали лечение с доза от 1 mg/kg на всеки 2 седмици и след това са получили намалена доза за продължителен период.
French: Pour des doses inférieures à 35 mg, utiliser au minimum 50 ml ; pour des doses de 35 à 70 mg, utiliser au minimum 100 ml ; pour des doses de 70 à 100 mg, utiliser au minimum 250 ml et pour les doses supérieures à 100 mg, n'utiliser que 500 ml.
Bulgarian: За дози по-ниски от 35 mg използвайте минимум 50 ml, за дози от 35 до 70 mg използвайте минимум 100 ml, за дози от 70 до 100 mg използвайте минимум 250 ml и за дози поголеми от 100 mg използвайте само 500 ml.
French: L'agalsidase bêta est une protéine pour laquelle est attendu un métabolisme de dégradation par hydrolyse peptidique.
Bulgarian: Агалсидаза бета е протеин и се очаква да бъде метаболитно разградена чрез пептидна хидролиза.
French: La demi-vie d'élimination s'est avérée liée à la dose administrée, avec des valeurs allant de 45 à 100 minutes.
Bulgarian: Елиминационният полуживот не е дозозависим и варира от 45 до 100 минути.
French: Dans cet essai, la réadministration initiale du médicament était à faible dose et à un débit de perfusion plus lent (la moitié de la dose thérapeutique et à 1/25 du débit standard initial recommandé).
Bulgarian: При това проучване начално се прилага ниска доза и по-ниска скорост на инфузия (1/2 терапевтична доза при 1/25 от препоръчаната първоначално скорост на инфузия).
French: Injecter ensuite lentement la solution reconstituée directement dans la solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 % (et non dans une éventuelle poche d'air restante) jusqu'à une concentration finale comprise entre 0,05 mg/ml et 0,7 mg/ml.
Bulgarian: След това бавно инжектирайте разтвора директно в интравенозния разтвор на 0,9% натриев хлорид (но не и в останало въздушно пространство) до постигане на крайната концентрация между 0,05 mg/ml и 0,7 mg/ml.
French: Le traitement par Fabrazyme doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience de la prise en charge des patients atteints de la maladie de Fabry ou une autre maladie métabolique héréditaire.
Bulgarian: Лечението с Fabrazyme трябва да се извършва под наблюдение на лекар, притежаващ опит в лечението на пациенти с болестта на Фабри или други наследствени метаболитни заболявания.