FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Die sonstigen Bestandteile sind: Zucker-Stärke-Pellets (Sucrose und Maisstärke, siehe Abschnitt 2 „PHEBURANE enthält Sucrose"), Hypromellose, Ethylcellulose N7, Macrogol 1500, Povidon K25.
Polish: Inne składniki leku to: granulki cukrowe (sacharoza i skrobia kukurydziana, patrz punkt 2 „PHEBURANE zawiera sacharozę"), hypromeloza, etyloceluloza N7, makrogol 1500, powidon K25.
German: • Klopfen Sie den Löffel einmal auf einen Tisch auf, um eine horizontale Oberfläche des Granulats zu erhalten, und füllen Sie, wenn nötig, weiteres Granulat in den Löffel.
Polish: • Stuknąć łyżką o blat stołu jeden raz w celu wyrównania poziomu granulatu i uzupełnić w razie konieczności.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel, sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel, ATC-Code: A16A X03.
Polish: Grupa farmakoterapeutyczna: inne leki wpływające na przewód pokarmowy oraz metabolizm, różne leki wpływające na przewód pokarmowy oraz metabolizm, kod ATC: A16AX03.
German: Wird das Granulat mit festen Nahrungsmitteln oder Flüssigkeit gemischt, muss es sofort nach dem Mischen eingenommen werden.
Polish: Jeśli granulki zostaną wymieszane z jedzeniem lub płynem, ważne jest, aby przyjąć je natychmiast po wymieszaniu.
German: Wenn unstillbares Erbrechen auftritt, setzen Sie sich bitte umgehend mit Ihrem Arzt in Verbindung.
Polish: Jeśli wymioty utrzymują się, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
German: Wenn ein solcher eintritt, kommt es zu Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen, Verwirrung und Sie benötigen dringend medizinische Hilfe.
Polish: W takich przypadkach dochodzi do wystąpienia takich objawów, jak mdłości (nudności), wymioty, dezorientacja i wymagana jest natychmiastowa pomoc lekarska.
German: Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Anweisung des Arztes ein.
Polish: Lek ten należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza.
German: Frauen im gebärfähigen Alter müssen während der Behandlung eine zuverlässige Methode der Schwangerschaftsverhütung anwenden.
Polish: Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną metodę antykoncepcji podczas leczenia.
German: Der Einsatz ist bei allen Patienten indiziert, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat.
Polish: Lek ten jest wskazany u wszystkich pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia).
German: PHEBURANE Granulat ist weiß bis weißlich.
Polish: Granulat PHEBURANE jest koloru od białego do białawego.
German: Nach einer Dosissenkung erholte sich die Patientin bis auf rekurrente Pankreatitis-Episoden, die schließlich das Absetzen der Behandlung erforderlich machten.
Polish: Po zmniejszeniu dawki leku nastąpiła poprawa stanu pacjentki z wyjątkiem epizodów nawrotowego zapalenia trzustki, które ostatecznie były przyczyną przerwania leczenia.
German: Zwischen der Einnahme und dem Erreichen des maximalen Plasmaspiegels verging im Mittel 1,0 Stunde, und die mittlere Höchstkonzentration betrug 195 µg/ml.
Polish: Średni czas do osiągnięcia maksymalnego stężenia wynosił 1 godzinę, a średnie maksymalne stężenie wynosiło 195 µg/ml.
German: • wenn Sie an kongestiver Herzinsuffizienz (ein Typ von Herzerkrankung, bei der das Herz nicht genug Blut durch den Körper pumpt) oder einer Nierenfunktionsstörung leiden.
Polish: • jeśli u pacjenta występuje zastoinowa niewydolność serca (rodzaj choroby serca, w przebiegu której serce nie jest w stanie pompować ilości krwi wystarczającej dla całego organizmu) lub zaburzenia czynności nerek.
German: Die Nebenwirkungen werden in der nachstehenden Tabelle nach Systemorganklasse und Häufigkeit aufgeführt.
Polish: Działania niepożądane są wymienione w tabeli poniżej, uporządkowane według układów i narządów oraz częstości występowania.
German: Nach Anbruch kann PHEBURANE 45 Tage lang verwendet werden.
Polish: Po pierwszym otwarciu opakowania lek PHEBURANE należy zużyć w ciągu 45 dni.
German: Tierexperimentelle Studien weisen auf eine Reproduktionstoxizität hin (siehe Abschnitt 5.3).
Polish: Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję (patrz punkt 5.3).
German: • Schwangerschaft.
Polish: • Ciąża.
German: • Dieses Arzneimittel enthält 768 mg Sucrose pro Gramm.
Polish: • Ten produkt leczniczy zawiera 768 mg sacharozy na gram.
German: HDPE-Flasche mit kindergesichertem Verschluss und Trockenmittel, mit 174 g Granulat.
Polish: Butelka z HDPE z zabezpieczeniem przed odkręceniem przez dziecko oraz ze środkiem pochłaniającym wilgoć, zawierająca 174 g granulatu.
German: In klinischen Versuchen mit Natrium(4-phenylbutanoat) trat bei 56 % der Patienten mindestens ein unerwünschtes Ereignis auf und bei 78 % dieser unerwünschten Ereignisse wurde davon ausgegangen, dass sie nicht mit Natrium(4-phenylbutanoat) in Verbindung standen.
Polish: W badaniach klinicznych z zastosowaniem fenylomaślanu sodu u 56% pacjentów wystąpiło przynajmniej jedno zdarzenie niepożądane, uważa się przy tym, że 78% tych przypadków nie miało związku z fenylomaślanem sodu.
German: Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil unserer Nahrung bilden.
Polish: Azot jest elementem budulcowym białek będących podstawowym składnikiem spożywanych pokarmów.
German: Therapeutische Überwachung
Polish: Monitorowanie leczenia
German: • Dieses Arzneimittel enthält 124 mg Natrium pro Gramm, was 6,2 % der von der WHO empfohlenen maximalen Natrium-Tagesdosis entspricht.
Polish: • Ten produkt leczniczy zawiera 124 mg sodu na gram, co odpowiada 6,2% maksymalnej dobowej dawki sodu zalecanej przez Światową Organizację Zdrowia (WHO).
German: Pheburane ist in der Schwangerschaft kontraindiziert (siehe Abschnitt 4.3).
Polish: Produkt Pheburane jest przeciwwskazany do stosowania w okresie ciąży (patrz punkt 4.3).
German: • 450 - 600 mg/kg/Tag bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern mit einem Körpergewicht von weniger als 20 kg.
Polish: • 450 - 600 mg/kg mc./dobę dla noworodków, niemowląt i dzieci o masie ciała mniejszej niż
German: Wie PHEBURANE aussieht und Inhalt der Packung
Polish: Jak wygląda PHEBURANE i co zawiera opakowanie
German: Nach den Ergebnissen des Micronucleus-Tests hatte Natrium(4-phenylbutanoat) bei mit toxischen und nicht toxischen Dosen behandelten Ratten keine klastogenen Wirkungen (Untersuchung 24 und 48 h nach oraler Gabe einer Einzeldosis von 878 bis 2 800 mg/kg).
Polish: Wyniki testu mikrojądrowego wskazują na to, że fenylomaślan sodu podawany szczurom w dawkach toksycznych i nietoksycznych nie powodował żadnego działania klastogennego (badanie po 24 i 48 godzinach po podaniu doustnie pojedynczej dawki 878 do 2800 mg/kg mc.).
German: Patienten mit der seltenen hereditären Fructose-Intoleranz, Glucose-Galactose-Malabsorption oder Sucrase-Isomaltase-Insuffizienz sollten dieses Arzneimittel nicht einnehmen.
Polish: Pacjenci z rzadkimi dziedzicznymi zaburzeniami związanymi z nietolerancją fruktozy, zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy lub niedoborem sacharazy-izomaltazy nie powinni stosować tego produktu leczniczego.
German: Bei Patienten, deren Krankheit im Verlauf der Schwangerschaft diagnostiziert wurde und die bereits vor dem ersten Auftreten einer hyperammonämischen Enzephalopathie behandelt wurden, betrug die Überlebensrate 100 %, aber selbst bei diesen Patienten kam es mit der Zeit bei vielen zu geistigen Behinderungen oder anderen neurologischen Defiziten.
Polish: U pacjentów zdiagnozowanych w okresie ciąży i poddanych leczeniu przed wystąpieniem encefalopatii hiperamonemicznej, wskaźnik przeżycia wyniósł 100%, ale nawet u wielu spośród tych pacjentów stwierdzono później upośledzenie funkcji poznawczych oraz inne zaburzenia neurologiczne.
German: Die tägliche Dosis PHEBURANE wird auf der Grundlage Ihres Körpergewichts bzw. Ihrer Körperoberfläche bestimmt und entsprechend Ihrer Proteintoleranz und Ernährung angepasst.
Polish: Dawka dobowa leku PHEBURANE będzie obliczona na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała pacjenta oraz dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka i diety.
German: • Kortikosteroide (Arzneimittel zur Linderung von Entzündungen)
Polish: • kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie),
German: Schwangerschaft Es liegen keine oder nur eine begrenzte Anzahl von Daten hinsichtlich der Anwendung von Natrium(4-phenylbutanoat) bei Schwangeren vor.
Polish: Brak danych lub istnieją tylko ograniczone dane dotyczące stosowania fenylomaślanu sodu u kobiet w ciąży.
German: Die Behandlung mit PHEBURANE sollte nur unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, der über entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus verfügt.
Polish: Leczenie produktem PHEBURANE powinien nadzorować lekarz mający doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego.
German: Da PHEBURANE sich nur langsam auflöst, sollte es nicht über eine Gastrostomiesonde (Schlauch, der durch die Bauchwand direkt in den Magen verläuft) oder eine Nasensonde (Schlauch, der durch die Nase in den Magen geführt wird) gegeben werden.
Polish: Ze względu na powolne rozpuszczanie leku PHEBURANE nie należy go podawać przez gastrostomię (rurkę, która biegnie przez powłoki jamy brzusznej do żołądka) lub przez sondę żołądkową (rurkę, która biegnie przez nos do żołądka).
German: Ernährung Zusätzlich zu der Gabe von PHEBURANE muss eine proteinreduzierte Diät eingehalten werden, und in einigen Fällen müssen ergänzend essentielle Aminosäuren und Carnitin gegeben werden.
Polish: PHEBURANE należy stosować razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementacją niezbędnych aminokwasów i karnityny.
German: Da Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt sich Stickstoffabfall in Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht eliminieren kann.
Polish: Po spożyciu białek i ich rozłożeniu w organizmie dochodzi do nagromadzenia się amoniaku, gdyż organizm nie jest w stanie go wydalić.
German: Erniedrigte Blutwerte für Kalium, Albumin, Gesamtprotein und Phosphat.
Polish: Zmniejszenie stężenia potasu, albumin, białka całkowitego i fosforanów we krwi.
German: Die Konzentration von Ammoniak, Arginin, essentiellen Aminosäuren (insbesondere verzweigtkettigen Aminosäuren), Carnitin und Serumproteinen im Plasma sollte innerhalb des Normalbereichs gehalten werden.
Polish: Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach), karnityny oraz białek w osoczu krwi powinny być utrzymywane w prawidłowym zakresie.
German: Natrium(4-phenylbutanoat) war negativ in zwei Mutagenitätstests, d. h. im Ames-Test und im Micronucleus-Test.
Polish: Fenylomaślan sodu nie wykazywał żadnego działania mutagennego w 2 testach na mutagenność, tj. teście Amesa oraz teście mikrojądrowym.
German: Im Falle einer Überdosierung unterbrechen Sie sofort die Behandlung und leiten Sie unterstützende Maßnahmen ein.
Polish: W przypadku przedawkowania, należy przerwać leczenie i zastosować leczenie podtrzymujące.
German: Das Medikament wird innerhalb von 24 Stunden zu ungefähr 80 - 100 % in Form des konjugierten Produktes Phenylacetylglutamin über die Nieren ausgeschieden.
Polish: Około 80-100% produktu leczniczego jest wydalane przez nerki w ciągu 24 godzin w postaci produktu sprzężonego - fenyloacetyloglutaminy.
German: Die Reifung von zerebralen Synapsen war verzögert und die Anzahl funktionsfähiger Nervenendigungen im Gehirn reduziert, was zu einem beeinträchtigten Hirnwachstum führte.
Polish: Dojrzewanie synaps mózgowych było opóźnione, a liczba działających zakończeń nerwowych w mózgu zmniejszyła się, co spowodowało zaburzenia rozwoju mózgu (patrz punkt 4.6).
German: Häufige Nebenwirkungen (können bei mehr als 1 von 100 Behandelten auftreten): Veränderungen des Blutbildes (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Thrombozyten), ), veränderter Bicarbonatspiegel im Blut, verminderter Appetit, Depression, Reizbarkeit, Kopfschmerzen, Ohnmacht, Flüssigkeitsretention (Schwellungen), Geschmacksveränderungen (Geschmacksstörungen), Magenschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, unangenehmer Hautgeruch, Hautausschlag, Nierenfunktionsstörungen, Gewichtszunahme, anomale Laborwerte.
Polish: Częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 100 pacjentów): zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych i płytek krwi), zmiany stężenia wodorowęglanów we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zaburzenia smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała i zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.
German: Bei dem Patienten traten Diarrhöe, Irritabilität und metabolische Azidose mit Hypokaliämie auf.
Polish: U pacjenta wystąpiła biegunka, drażliwość i kwasica metaboliczna z hipokaliemią.
German: • PHEBURANE wird nicht für die Behandlung von akuter Hyperammonämie empfohlen; dieser Zustand ist ein medizinischer Notfall.
Polish: • Lek PHEBURANE nie jest zalecany do leczenia ostrej hiperamonemii, która stanowi nagły przypadek medyczny wymagający natychmiastowej pomocy lekarskiej.
German: Wenn Sie sexuell aktiv sind und Ihre Periode ausbleibt, dürfen Sie nicht einfach voraussetzen, dass dies durch PHEBURANE bedingt ist.
Polish: Jeśli pacjentka prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przyjmowaniem leku PHEBURANE.
German: Dies ist besonders bei Personen unter natriumarmer Diät zu berücksichtigen.
Polish: Należy to szczególnie uwzględnić u pacjentów stosujących dietę niskosodową.
German: • Schläfrigkeit, Müdigkeit, Benommenheit, in seltenen Fällen Verwirrtheit,
Polish: • senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy i rzadziej stany splątania,
German: Bei subkutaner Gabe von Phenylacetat in hoher Dosierung (190-474 mg/kg) an junge Ratten kam es zu einer verringerten Proliferation und zu einem gesteigerten Verlust von Neuronen sowie zu einer Verminderung des Myelingehaltes im ZNS.
Polish: Gdy podawano podskórnie duże dawki (190-474 mg/kg) octanu fenylu młodym szczurom, zaobserwowano zmniejszone namnażanie się neuronów i ich zwiększoną utratę, jak również zmniejszenie się mieliny ośrodkowego układu nerwowego.
German: • PHEBURANE enthält 124 mg (5,4 mmol) Natrium pro Gramm Natrium(4-phenylbutanoat), entsprechend 2,5 g (108 mmol) Natrium pro 20 g Natrium(4-phenylbutanoat), was der maximalen Tagesdosis entspricht.
Polish: • PHEBURANE zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu na gram fenylomaślanu sodu, co odpowiada 2,5 g (108 mmol) sodu na 20 g fenylomaślanu sodu, co stanowi maksymalną dawkę dobową.
German: Es ist nicht bekannt, ob Natrium(4-phenylbutanoat) (Metaboliten) beim Menschen in die Muttermilch ausgeschieden wird.
Polish: Nie wiadomo, czy fenylomaślan sodu/metabolity przenikają do mleka ludzkiego.
German: Verfügbare pharmakodynamische/toxikologische Daten aus Tierversuchen haben gezeigt, dass Natrium(4-phenylbutanoat) (Metaboliten) in die Milch übergeht (siehe Abschnitt 5.3).
Polish: Na podstawie dostępnych danych farmakodynamicznych/toksykologicznych dotyczących zwierząt stwierdzono przenikanie fenylomaślanu sodu/metabolitów do mleka (patrz punkt 5.3.).
German: Das Granulat kann mit einem Getränk (Wasser, Fruchtsaft, proteinfreie Säuglingsfertignahrung) direkt geschluckt werden oder auf einen Löffel mit fester Nahrung (Kartoffelpüree oder Apfelmus) gestreut werden.
Polish: Granulat można połykać bezpośrednio, popijając napojem (takim jak woda, soki owocowe lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka) lub można wysypać na łyżkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy).
German: Bei Patienten mit einer spätmanifesten Form der Erkrankung (einschließlich weiblicher Patienten mit der heterozygoten Form des Ornithintranscarbamylase-Mangels), die sich von einer hyperammonämischen Enzephalopathie erholten und danach dauerhaft mit Natrium(4phenylbutanoat) und einer proteinreduzierten Diät behandelt wurden, betrug die Überlebensrate 98 %.
Polish: U pacjentów, u których niedobór enzymów ujawnił się w późniejszym okresie, w tym u kobiet będących heterozygotami dla niedoboru karbamoilotransferazy ornitynowej, którzy przebyli epizod encefalopatii hiperamonemicznej, a następnie byli długotrwale leczeni dietą z ograniczeniem spożycia białka i otrzymywali fenylomaślan sodu, wskaźnik przeżycia wyniósł 98%.
German: Dies ist möglicherweise durch die Lipophilie von Natrium(4-phenylbutanoat) und die dadurch bedingten Unterschiede im Verteilungsvolumen zu erklären.
Polish: Może to być spowodowane lipofilnością fenylomaślanu sodu oraz wynikającymi z tego różnicami w objętości dystrybucji.
German: Jede Flasche enthält 174 g Granulat.
Polish: Każda butelka zawiera 174 g granulatu.
German: Das Granulat ist in Kunststoffflaschen mit kindersicherem Verschluss und einem Trockenmittel verpackt.
Polish: Granulat jest pakowany w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie ich przez dziecko oraz ze środkiem pochłaniającym wilgoć.
German: Diese Arzneimittel können die Wirkung von PHEBURANE verändern, so dass Sie sich in kürzeren Abständen Blutuntersuchungen unterziehen müssen.
Polish: Leki te mogą zmieniać działanie leku PHEBURANE i u pacjenta będzie konieczne częstsze wykonywanie badań krwi.
German: Bei drei von sechs Patienten mit Leberzirrhose, die wiederholt mit Natrium(4-phenylbutanoat) (20 g/Tag oral in drei Einzeldosen) behandelt wurden, lagen die mittleren Phenylacetatkonzentrationen im Plasmaspiegel am dritten Tag fünfmal höher als nach den ersten Gaben.
Polish: U trzech pacjentów z marskością wątroby (z 6), którym podawano doustnie wielokrotne dawki fenylomaślanu sodu (20 g/dobę w trzech dawkach), stężenia fenylooctanu w osoczu trzeciego dnia były pięciokrotnie większe niż te, które uzyskano po podaniu pierwszej dawki.
German: Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, vor kurzem eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
Polish: Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
German: PHEBURANE hat einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Polish: PHEBURANE ma nieznaczny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
German: Die pränatale Exposition von Rattenföten mit Phenylacetat (dem aktiven Metaboliten von Phenylbutyrat) führte zu Läsionen in den Pyramidenzellen der Hirnrinde, die dendritischen Dornen waren länger und dünner und in der Anzahl verringert (siehe Abschnitt 4.6).
Polish: Narażenie młodych szczurów w okresie płodowym na kontakt z octanem fenylu (aktywnym metabolitem fenylomaślanu) powodowało powstawanie zmian w komórkach piramidowych kory mózgowej; kolce dendrytyczne były dłuższe i cieńsze niż zwykle, a ich liczba była zmniejszona (patrz punkt 4.6).
German: Die Ergebnisse weisen darauf hin, dass Natrium(4-phenylbutanoat) im AmesTest mit bzw. ohne metabolische Aktivierung keine mutagenen Wirkungen induzierte.
Polish: Wyniki wskazują na to, że fenylomaślan sodu nie wywołał działania mutagennego w teście Amesa z aktywacją metaboliczną lub bez takiej aktywacji.
German: Diese manifestierte sich hauptsächlich in Schläfrigkeit, Ermüdung und Benommenheit; weniger häufig waren Verwirrung, Kopfschmerzen, Dysgeusie, Hypakusis, Desorientierung, beeinträchtigtes Erinnerungsvermögen und Verschlimmerung einer bestehenden Neuropathie.
Polish: Rzadziej występowały objawy takie jak: zaburzenia świadomości, bóle głowy, zaburzenia smaku, zaburzenia słuchu, dezorientacja, zaburzenia pamięci oraz nasilenie istniejącej neuropatii.
German: PHEBURANE enthält Natrium und Sucrose
Polish: PHEBURANE zawiera sód i sacharozę
German: Eine wahrscheinliche toxische Reaktion auf Natrium(4-phenylbutanoat) (450 mg/kg/Tag) wurde von einer 18 Jahre alten anorektischen Patientin gemeldet, die eine metabolische Enzephalopathie in Verbindung mit Laktatazidose, schwerer Hypokaliämie, Panzytopenie, peripherer Neuropathie und Pankreatitis entwickelte.
Polish: Prawdopodobną toksyczną reakcję na podawanie fenylomaślanu sodu (450 mg/kg/dobę) zaobserwowano u 18-letniej pacjentki z brakiem łaknienia, u której rozwinęła się encefalopatia metaboliczna w powiązaniu z kwasicą mleczanową, ciężką hipokaliemią, pancytopenią, neuropatią obwodową i zapaleniem trzustki.
German: Patienten mit einem Argininosuccinatsynthetase-Mangel müssen Arginin in einer Dosierung von 0,4 - 0,7 g/kg/Tag oder 8,8 - 15,4 g/m²/Tag erhalten.
Polish: U pacjentów ze zdiagnozowanym niedoborem syntetazy argininobursztynianowej wymagana jest suplementacja argininy w ilości 0,4-0,7 g/kg mc./dobę lub 8,8-15,4 g/m2 pc./dobę.
German: PHEBURANE verhindert nicht das Auftreten eines akuten Ammoniaküberschusses im Blut, hierbei handelt es sich im Allgemeinen um einen medizinischen Notfall.
Polish: Lek PHEBURANE nie zapobiega nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi, co zwykle stanowi stan zagrożenia medycznego.
German: • Probenecid (zur Behandlung von Hyperurikämie, hohen Konzentrationen von Harnsäure im Blut, in Verbindung mit Gicht).
Polish: • probenecyd (w leczeniu hiperurykemii - wysokiego stężenia kwasu moczowego we krwi,
German: Das Granulat kann mit einem Getränk (Wasser, Fruchtsaft, proteinfreie Säuglingsfertignahrung) direkt geschluckt oder auf einen Löffelfeste Nahrung (Kartoffelpüree oder Apfelmus) gestreut werden; in diesem Fall ist die sofortige Einnahme wichtig, damit die Geschmacksmaskierung erhalten bleibt.
Polish: Granulat można połykać bezpośrednio, popijając napojem (takim jak woda, soki owocowe lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka) lub można wysypać na łyżkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy); w takim wypadku ważne jest szybkie ich spożycie, aby smak leku został skutecznie zamaskowany.
German: • Markierungen am Löffel geben die Menge an (in Gramm Natrium(4-phenylbutanoat)).
Polish: • Linie na łyżce wskazują ilość fenylomaślanu sodu (w gramach).
German: Wenn Sie an Diabetes mellitus leiden, sollten Sie dies berücksichtigen.
Polish: Pacjenci z cukrzycą powinni to wziąć pod uwagę.
German: Die Mehrheit der getesteten Patienten wies einen IQ-Wert im Durchschnitts- oder niedrigen Durchschnittsbereich bzw. im Grenzbereich zur geistigen Retardierung auf.
Polish: U większości tych pacjentów iloraz inteligencji badany w testach mieścił się w zakresie pomiędzy przeciętnym ilorazem inteligencji a granicą opóźnienia umysłowego.
German: Bei Patienten, die an einem frühmanifesten Mangel an Carbamylphosphatsynthetase oder Ornithintranscarbamylase leiden, ist die Substitution von Citrullin oder Arginin in einer Dosierung von 0,17 g/kg/Tag oder 3,8 g/m²/Tag erforderlich.
Polish: U pacjentów ze zdiagnozowanym w okresie noworodkowym niedoborem syntetazy karbamoilofosforanowej lub karbamoilotransferazy ornitynowej wymagana jest suplementacja cytruliny lub argininy w ilości 0,17 g/kg mc./dobę lub 3,8 g/m2 pc./dobę.
German: PHEBURANE muss jedoch mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden, die von Ihrem Arzt und einem Ernährungsberater speziell für Sie ausgearbeitet wird.
Polish: Jednakże PHEBURANE należy łączyć z dietą ubogą w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez lekarza i dietetyka.
German: • Valproat (Antiepileptikum)
Polish: • walproinian (lek przeciwdrgawkowy),
German: Da Metabolisierung und Ausscheidung von Natrium(4-phenylbutanoat) über die Leber und die Nieren erfolgen, sollte PHEBURANE bei Patienten mit Leber- oder Niereninsuffizienz nur mit äußerster Vorsicht angewendet werden.
Polish: Ponieważ w metabolizmie oraz wydalaniu fenylomaślanu sodu udział biorą wątroba i nerki, produkt PHEBURANE należy stosować ostrożnie u pacjentów z niewydolnością wątroby lub nerek.
German: Verwenden Sie PHEBURANE nicht wenn Sie schwanger sind, da dieses Arzneimittel Ihr ungeborenes Baby schädigen kann.
Polish: Leku PHEBURANE nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój nienarodzonego dziecka.
German: Nur den beigefügten Messlöffel verwenden.
Polish: Używać wyłącznie skalibrowanej łyżki miarowej dołączonej do opakowania.