FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Bulgarian: Orphacol капсули съдържа лактоза.
Norwegian Bokmål: Orphacol kapsler inneholder laktose.
Bulgarian: Влиянието на храната върху бионаличността на холевата киселина не е проучено.
Norwegian Bokmål: Virkningen som mat har på biotilgjengeligheten til kolsyre, er ikke undersøkt.
Bulgarian: Жените с детероден потенциал трябва да проведат тест за бременност веднага щом възникне съмнение за бременност.
Norwegian Bokmål: Kvinner i fertil alder skal umiddelbart ta en graviditetstest ved mistanke om graviditet.
Bulgarian: Лечение с холева киселина е било използвано при кърмачета след навършване на един месец, както и при деца и юноши.
Norwegian Bokmål: Kolsyrebehandling er brukt for nyfødte fra fylte én måned og for barn og ungdom.
Bulgarian: Пациенти с редки наследствени проблеми на галактозна непоносимост, пълен лактазен дефицит или глюкозно-галактозна малабсорбция, не трябва да приемат този лекарствен продукт.
Norwegian Bokmål: Pasienter med sjeldne, arvelige problemer med galaktoseintoleranse, total laktasemangel eller glukose-galaktose malabsorpsjon bør ikke ta dette legemidlet.
Bulgarian: Дезоксихолевата киселина е вторична жлъчна киселина.
Norwegian Bokmål: Deoksykolsyre er en sekundær gallesyre.
Bulgarian: Холевата киселина не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Norwegian Bokmål: Kolsyre har ingen eller ubetydelig påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.
Bulgarian: Холевата киселина, която се съдържа в Orphacol, замества жлъчните киселини, които липсват поради дефекта в синтеза на жлъчни киселини.
Norwegian Bokmål: Kolsyren som finnes i Orphacol erstatter gallesyrer som mangler på grunn av defekter i gallesyreproduksjon.
Bulgarian: Orphacol 50 mg: желатин, титанов диоксид (E171), индигокармин (E132); Orphacol 250 mg: желатин, титанов диоксид (E171), индигокармин (E132), жълт железен оксид (E172).
Norwegian Bokmål: Orphacol 50 mg: Gelatin, titandioksid (E171), indigokarmin (E132); Orphacol 250 mg: Gelatin, titandioksid (E171), indigokarmin (E132), gult jernoksid (E172).
Bulgarian: Orphacol съдържа холева киселина, жлъчна киселина, която нормално се синтезира от черния дроб.
Norwegian Bokmål: Orphacol inneholder kolsyre, en gallesyre som normalt produseres av leveren.
Bulgarian: Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est 92100 Boulogne-Billancourt
Norwegian Bokmål: Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est 92100 Boulogne-Billancourt Frankrike
Bulgarian: - Годишна преоценка
Norwegian Bokmål: - PSUR - Årlig revurdering
Bulgarian: Доказано е, че пероралната терапия с холева киселина: забавя или премахва необходимостта от чернодробна трансплантация; възстановява нормалните лабораторни параметри; подобрява състоянието на хистологичните лезии на черния дроб и значимо подобрява всички симптоми на пациента.
Norwegian Bokmål: Oral kolsyrebehandling er vist å: utsette eller eliminere behovet for levertransplantasjon, gjenopprette normale laboratorieparametre, forbedre histologiske lesjoner i leveren og forbedre alle pasientens symptomer betydelig.
Bulgarian: Холевата киселина, първична жлъчна киселина, се абсорбира частично в илеума.
Norwegian Bokmål: Kolsyre, som er en primær gallesyre, absorberes delvis i ileum.
Bulgarian: LD50 при перорално приложение на мишки е 1520 mg/kg.
Norwegian Bokmål: Oral LD50 hos mus er 1520 mg/kg.
Bulgarian: Повишаване на теглото на черния дроб и жлъчни камъни са съобщени в проучвания с многократно прилагане, при които холевата киселина е прилагана едновременно с холестерол.
Norwegian Bokmål: Økt levervekt og gallesteiner er blitt rapportert i studier med gjentatt dosering, der kolsyre ble administrert samtidig med kolesterol.
Bulgarian: PVC/PVDC-алуминиев блистер от 10 капсули.
Norwegian Bokmål: Gjennomtrykkspakninger (blister) i PVC/PVDC-aluminium med 10 kapsler.
Bulgarian: В проучвания с многократно прилагане често съобщаваните ефекти на холевата киселина включват намалено телесно тегло, диария и увреждане на черния дроб с повишени трансаминази.
Norwegian Bokmål: I studier med gjentatt dosering, har hyppig rapporterte effekter av kolsyre inkludert redusert kroppsvekt, diaré og leverskade med økte transaminaser.
Bulgarian: Продълговати, непрозрачни зелено-бели капсули.
Norwegian Bokmål: Avlang, opak, grønn og hvit kapsel.
Bulgarian: Приложението на тези лекарствени продукти се очаква да доведе до понижаване на ефекта на холевата киселина.
Norwegian Bokmål: Administrasjon av disse legemidlene forventes å redusere effekten til kolsyre.
Bulgarian: Това отразява възстановяването на ефективен обратен контрол на синтеза на жлъчни киселини и метаболитно равновесие.
Norwegian Bokmål: Dette gjenspeiler gjenopprettelse av en effektiv responskontroll av gallesyresyntese og en metabolsk likevekt.
Bulgarian: Няма данни за влияние на холевата киселина върху фертилитета.
Norwegian Bokmål: Det er ingen tilgjengelige data om effekten kolsyre har på fertilitet.
Bulgarian: Помощно(и) вещество(а) с известно действие: лактоза монохидрат (66,98 mg на капсула).
Norwegian Bokmål: Hjelpestoff med kjent effekt: Laktosemonohydrat (66,98 mg per kapsel).
Bulgarian: След периода на започване на лечението нивата на жлъчните киселини в серума и/или урината (с използване на подходящи аналитични методи) и чернодробните параметри трябва да се определят поне веднъж годишно и дозата да се коригира съответно.
Norwegian Bokmål: Etter oppstartsperioden skal gallesyrenivåene i serum og/eller urin (ved å bruke egnede analytiske teknikker) og leverparametre fastsettes minimum årlig, og dosen justeres deretter.
Bulgarian: Приемът на секвестранти на жлъчните киселини или антиациди трябва да бъде отделен от този на холева киселина с интервал от 5 часа, без значение кой лекарствен продукт се приема първо.
Norwegian Bokmål: Dosering av gallesyre-kompleksdannere eller antacider må separeres fra kolsyredosering med et intervall på 5 timer, uavhengig av hvilket legemiddel som administreres først.
Bulgarian: При перорално приложение жлъчните киселини и соли като цяло имат много малък токсичен потенциал.
Norwegian Bokmål: Administrert oralt har gallesyrer og salter generelt bare mindre toksisk potensial.
Bulgarian: Пациенти със сърбеж и/или продължителна диария трябва да бъдат изследвани за потенциално предозиране чрез тест за нивото на жлъчните киселини в серума и/или урината (вж. точка 4.9).
Norwegian Bokmål: Pasienter med pruritus og/eller vedvarende diaré skal utredes for eventuell overdose ved at gallesyrenivået i serum og/eller urin analyseres (se pkt.
Bulgarian: В случай на трайна липса на терапевтичен отговор към лечение с холева киселина, трябва да се обсъдят други възможности за терапия (вж. точка 4.4).
Norwegian Bokmål: Ved vedvarende mangel på behandlingsrespons på kolsyre-monoterapi, skal andre behandlingsalternativer vurderes (se pkt.
Bulgarian: Малка част от жлъчните киселини се екскретират в урината.
Norwegian Bokmål: En liten fraksjon av gallesyrene skilles ut i urin.
Bulgarian: Приемът на Orphacol по едно и също време при хранене ще Ви помогне да не забравите да приемате лекарството и може да помогне на организма Ви го приеме по-добре.
Norwegian Bokmål: Ved å ta Orphacol til regelmessige tidspunkt med et måltid vil du lettere huske på å ta medisinen, samt hjelpe kroppen med å ta opp medisinen.
Bulgarian: Лечение на жлъчка и черен дроб, препарати на жлъчната киселина, АТС код: A05AA03
Norwegian Bokmål: Farmakoterapeutisk gruppe: Galle- og leverterapi, gallesyrepreparater og derivater, ATC-kode: A05AA03
Bulgarian: Не използвайте Orphacol след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и блистера след „Годен до:".
Norwegian Bokmål: Bruk ikke Orphacol etter utløpsdatoen som er angitt på esken og gjennomtrykkspakningen (blister) etter EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Bulgarian: Едновременното повишаване над нормата на гама глутамилтрансферазата (GGT), аланин аминотрансферазата (ALT) и/или жлъчните киселини в серума може да показва предозиране.
Norwegian Bokmål: Sammenfallende forhøyet serum gamma-glutamyltransferase (GGT), alanin-aminotransferase (ALT) og/eller gallesyrer i serum over normalnivået, kan indikere overdose.
Bulgarian: Помощно(и) вещество(а) с известно действие: лактоза монохидрат (145,79 mg на капсула).
Norwegian Bokmål: Hjelpestoff med kjent effekt: Laktosemonohydrat (145,79 mg per kapsel).
Bulgarian: Някои лекарства, използвани за понижаване на нивата на холестерола, така наречените секвестранти на жлъчните киселини (холестирамин, колестипол, колесевелам) и лекарства за лечение на стомашни киселини, които съдържат алуминий, могат да понижат ефекта на Orphacol.
Norwegian Bokmål: Enkelte legemidler som brukes til å senke kolesterolnivået, såkalte gallesyre-kompleksdannere (kolestyramin, kolestipol, kolesevelam), og aluminiumholdige legemidler til behandling av halsbrann, kan redusere effekten av Orphacol.
Bulgarian: Редовният прием в точно определено време спомага за спазване схемата на лечение от пациента или човека, който се грижи за него.
Norwegian Bokmål: Regelmessige og faste administrasjonstidspunkter bedrer etterlevelsen fra pasienten eller helsepersonellet.
Bulgarian: ПРУ, със съгласието на компетентните органи в държавите членки, ще приложи преди пускане на пазара обучителна програма за лекари, която има за цел да осигури обучителни материали за правилното диагностициране и лечение на вродени грешки в синтеза на първични жлъчни киселини, дължащи се на дефицит на 3β−хидрокси−Δ5−C27−стероид оксидоредуктаза или дефицит на Δ4−3−оксостероид−5β−редуктаза, и да информира за очакваните и потенциалните рискове, свързани с лечението.
Norwegian Bokmål: Innehaver av markedsføringstillatelsen skal, i samarbeid med medlemslandenes kompetente myndigheter, før lansering iverksette et opplæringsprogram for leger som skal gi opplæringsmateriell vedrørende korrekt diagnostisering og forskrivning av behandling av medfødte feil i primær gallesyresyntese på grunn av 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktasemangel eller Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktasemangel og for å informere om forventet og potensiell risiko forbundet med behandlingen.
Bulgarian: LD50 при интравенозно приложение на холева киселина на мишки е 350 mg/kg телесно тегло.
Norwegian Bokmål: Intravenøs LD50 av kolsyre hos mus er 350 mg/kg kroppsvekt.
Bulgarian: Наблюдавани са преходни повишения на трансаминазите при започване на лечение с холева киселина, като това не показва необходимост от намаляване на дозата, ако гама глутамилтрансферазата не е повишена и ако нивата на жлъчните киселини в серума спадат или са в нормални граници.
Norwegian Bokmål: Forbigående økte transaminasenivåer ved oppstarten av behandlingen med kolsyre er observert og indikerer ikke behov for dosereduksjon hvis ikke GGT er forhøyet og hvis gallesyrenivåene i serum faller eller er innenfor normalområdet.
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете Orphacol
Norwegian Bokmål: Hva du må vite før du bruker Orphacol Bruk ikke Orphacol
Bulgarian: В следната таблица са изброени нежеланите реакции, съобщени в литературата, наблюдавани при лечение с холева киселина.
Norwegian Bokmål: Følgende tabell viser bivirkningene av behandling med kolsyre, som er rapportert i litteraturen.
Bulgarian: Продълговати, непрозрачни синьо-бели капсули
Norwegian Bokmål: Avlang, opak, blå og hvit kapsel.
Bulgarian: Orphacol съдържа лактоза
Norwegian Bokmål: Orphacol inneholder laktose
Bulgarian: Никога не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.
Norwegian Bokmål: Ta den neste dosen når du normalt ville ha tatt den. Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose.
Bulgarian: Останалата част се трансформира чрез редукция на 7α−хидроксилната група до дезоксихолева киселина (3α, 12α−дихидрокси) от чревни бактерии.
Norwegian Bokmål: Den resterende delen transformeres ved reduksjon av 7α-hydroksy-gruppen til deoksykolsyre (3α, 12α-dihydroksy) av tarmbakterier.
Bulgarian: - Другите съставки са:
Norwegian Bokmål: - Hjelpestoffene er:
Bulgarian: Липсват данни при пациенти с бъбречно увреждане.
Norwegian Bokmål: Det er ingen tilgjengelige data for pasienter med nedsatt nyrefunksjon.
Bulgarian: Лабораторните тестове показват повишение на серумните нива на гама глутамилтрансферазата (GGT), трансаминазите и жлъчната киселина.
Norwegian Bokmål: Laboratorietester viste økning av serum gamma-glutamyltransferase (GGT) transaminaser og gallesyrekonsentrasjoner i serum.
Bulgarian: Липсват данни за Orphacol от фармакокинетични проучвания.
Norwegian Bokmål: Det er ingen tilgjengelige farmakokinetiske studiedata for Orphacol.
Bulgarian: Трябва да се наблюдава съпътстващо понижаване на нивото на общите жлъчни киселини в урината.
Norwegian Bokmål: En samtidig reduksjon av total gallesyre i urin bør observeres.
Bulgarian: Ако сте пропуснали да приемете Orphacol
Norwegian Bokmål: Dersom du har glemt å ta Orphacol
Bulgarian: Основата за лечението се състои във възстановяване на зависимия от жлъчни киселини компонент на жлъчния поток, което прави възможно възстановяването на секрецията на жлъчка и елиминирането чрез нея на токсични метаболити; потискане на продукцията на токсични метаболити на жлъчните киселини чрез отрицателно обратно влияние върху холестерол 7α−хидроксилаза, която е скоростоопределящ ензим в синтеза на жлъчни киселини; и подобряване на хранителния статус на пациента чрез коригиране на чревната малабсорбция на масти и мастноразтворими витамини.
Norwegian Bokmål: Det rasjonelle behandlingsgrunnlaget består av å restituere den gallesyre-avhengige komponenten til gallestrømmen for å gjenopprette galledannelsen og galleeliminering av toksiske metabolitter, å hemme produksjonen av de toksiske gallesyremetabolittene ved negativ feedback på kolesterol-7α-hydroksylase, som er det hastighetsbegrensende enzymet i gallesyresyntesen, og forbedre pasientens ernæringsstatus ved å korrigere intestinal malabsorpsjon av fett og fettløselige vitaminer.
Bulgarian: По време на лечение с Orphacol се наблюдава развитие на сърбеж и/или диария.
Norwegian Bokmål: Utvikling av pruritus og/eller diaré er observert under behandling med Orphacol.
Bulgarian: Секвестрантите на жлъчните киселини (холестирамин, колестипол, колесевелам) и определени антиациди (напр. алуминиев хидроксид) свързват жлъчните киселини и водят до тяхното елиминиране.
Norwegian Bokmål: Gallesyre-kompleksdannere (kolestyramin, kolestipol, kolesevelam) og visse antacider (f.eks. aluminiumhydroksid) binder gallesyre og fører til eliminering av disse.
Bulgarian: Как да съхранявате Orphacol
Norwegian Bokmål: Hvordan du oppbevarer Orphacol
Bulgarian: Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за лекарството и тази листовка съответно ще се актуализира.
Norwegian Bokmål: Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency) vil årlig evaluere all ny tilgjengelig informasjon om legemidlet og dette pakningsvedlegget vil bli oppdatert ved behov.
Bulgarian: Желатин (говежди произход) Титанов диоксид (E171) Индигокармин (E132)
Norwegian Bokmål: Gelatin (fra storfe), Titandioksid (E171), Indigokarmin (E132).
Bulgarian: При липса на лечение в черния дроб, серума и урината преобладават нефизиологични холестатични и хепатотоксични метаболити на жлъчните киселини.
Norwegian Bokmål: Ved fravær av behandling, er ikke-fysiologiske, kolestatiske og hepatotoksiske gallesyremetabolitter dominerende i lever, serum og urin.
Bulgarian: 2 „Orphacol съдържа лактоза" за повече информация), колоиден безводен силициев диоксид, магнезиев стеарат Състав на капсулата:
Norwegian Bokmål: Kapselinnhold: Laktosemonohydrat (se avsnitt 2 under "Orphacol inneholder laktose" for ytterligere opplysninger), kolloidal vannfri silika, magnesiumstearat Kapselskall:
Bulgarian: Приемът с храна може да повиши бионаличността на холева киселина и да подобри поносимостта.
Norwegian Bokmål: Administrasjon med mat kan øke kolsyre-biotilgjengelighen og forbedre toleransen.
Bulgarian: Дозата холева киселина при пациенти с фамилна хипертриглицеридемия ще трябва да бъде установена и коригирана, както е описано, но повишена доза, значително по-висока от дневния лимит от 500 mg при възрастни пациенти, може да бъде необходима и безопасна.
Norwegian Bokmål: Dosen kolsyre for pasienter med familiær hypertriglyseridemi må bestemmes og justeres som beskrevet, men en forhøyet dose, betydelig høyere enn dagsgrensen på 500 mg for voksne pasienter, kan være nødvendig og trygg.
Bulgarian: Има съобщения за камъни в жлъчката след продължителна употреба на Orphacol.
Norwegian Bokmål: Gallesteiner er rapportert etter langvarig behandling med Orphacol.
Bulgarian: Orphacol може да се приема по време на кърмене.
Norwegian Bokmål: Orphacol kan benyttes ved amming.
Bulgarian: Не са необходими контрацептивни мерки при жени с детероден потенциал, които се лекуват с холева киселина или при техните партньори.
Norwegian Bokmål: Det er ikke påkrevet at kvinner i fertil alder som behandles med kolsyre, eller deres partnere, bruker prevensjon.
Bulgarian: Като предпазна мярка бременната и фетусът трябва да бъдат строго проследявани.
Norwegian Bokmål: Som et sikkerhetstiltak, bør gravide kvinner og deres ufødte barn overvåkes nøye.
Bulgarian: Не приемайте Orphacol - ако сте алергични към холева киселина или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Norwegian Bokmål: - hvis du er allergisk (overfølsom) overfor kolsyre eller et av de andre innholdsstoffene i Orphacol.
Bulgarian: И двете вродени заболявания са изключително редки с разпространение в Европа от около 3 до 5 пациенти с дефицит на 3β−хидрокси−Δ5−C27−стероид оксидоредуктаза на 10 милиона население и изчислено десет пъти по-малко разпространение за дефицит на Δ4−3−оксостероид−5β−редуктаза.
Norwegian Bokmål: Begge disse medfødte lidelsene er ekstremt sjeldne, med en alminnelig forekomst i Europa på ca. 3 til 5 pasienter med 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroid oksidoreduktasemangel per 10 millioner innbyggere og anslagsvis ti ganger lavere prevalens for Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktasemangel.
Bulgarian: Обикновено началната доза е между 5 и 15 mg на килограм телесно тегло, приемани ежедневно при кърмачета, деца, юноши и възрастни.
Norwegian Bokmål: Den vanlige startdosen er 5 til 15 mg per kilo kroppsvekt hver dag for spedbarn, barn, ungdommer og voksne.
Bulgarian: 4−3−оксостероид−5β−редуктаза
Norwegian Bokmål: Δ4-3-okso-steroid-5β-reduktasemangel
Bulgarian: Циклоспорин променя фармакокинетиката на холевата киселина, като инхибира захващането на жлъчни киселини от черния дроб и секретирането им в хепатобилиарната система, както и фармакодинамиката чрез инхибиране на 7α-хидроксилазата.
Norwegian Bokmål: Ciklosporin endrer de farmakokinetiske egenskapene til kolsyre ved at det hemmer leverens evne til å ta opp og skille ut gallesyrer, samt de farmakodynamiske egenskapene ved at det hemmer kolesterol 7α-hydroksylase.
Bulgarian: Понижението на дозата е довело до подобряване на клиничните признаци и корекция на абнормните лабораторни параметри.
Norwegian Bokmål: Reduksjon av dosen førte til at de kliniske tegnene forsvant og de unormale laboratorieparametrene ble normale.
Bulgarian: Дневната доза е в граница от 5 до 15 mg/kg при кърмачета, деца, юноши и възрастни.
Norwegian Bokmål: Den daglige dosen strekker seg fra 5 til 15 mg/kg for spedbarn, barn, ungdom og voksne.
Bulgarian: Предписване на супратерапевтична доза (MedDRA термин: лекарствена токсичност)
Norwegian Bokmål: • Forskrivning av supraterapeutisk dose (MedDRA-begrep: Legemiddeltoksisitet) • Risiko for gallesteiner
Bulgarian: Дозата на холева киселина при такива пациенти трябва да бъде установена и коригирана, както е описано, но повишена доза, значително по-висока от дневния лимит от 500 mg за възрастни пациенти, може да бъде необходима.
Norwegian Bokmål: Dosen kolsyre for slike pasienter må bestemmes og justeres som beskrevet, men en forhøyet dose, betydelig høyere enn dagsgrensen på 500 mg for voksne pasienter, kan være nødvendig.
Bulgarian: Дефицит на 3β−хидрокси−Δ5−C27−стероид оксидоредуктаза Дневната доза е в граници от 5 до 15 mg/kg при кърмачета, деца, юноши и възрастни.
Norwegian Bokmål: 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktasemangel Den daglige dosen strekker seg fra 5 til 15 mg/kg for spedbarn, barn, ungdom og voksne.
Bulgarian: Съществува теоретична възможност приложението едновременно с храна да повишава бионаличността на холевата киселина и да подобрява поносимостта.
Norwegian Bokmål: Det er en teoretisk mulighet for at administrasjon sammen med mat kan øke kolsyre-biotilgjengelighen og forbedre toleransen.
Bulgarian: Очаква се пациентите с новодиагностицирана или с фамилна анамнеза за фамилна хипертриглицеридемия да имат слаба абсорбция на холева киселина в червата.
Norwegian Bokmål: Det forventes at pasienter med nylig diagnostisert eller familiehistorikk med familiær hypertriglyseridemi absorberer kolsyren dårlig i tarmen.
Bulgarian: Пациентите с новодиагностицирана или с фамилна анамнеза за фамилна хипертриглицеридемия може да имат слаба абсорбция на холева киселина в червата.
Norwegian Bokmål: Pasienter med nylig diagnostisert eller familiehistorikk med familiær hypertriglyseridemi kan absorbere kolsyre dårlig i tarmen.
Bulgarian: Едновременен прием на фенобарбитал с холева киселина (вж. точка 4.5).
Norwegian Bokmål: Samtidig bruk av fenobarbital og kolsyre (se pkt.
Bulgarian: При много ограничен брой пациенти се съобщава за развитие на жлъчни камъни, свързани с продължително лечение.
Norwegian Bokmål: Utvikling av gallesten i forbindelse med langtidsbehandling er rapportert hos et svært begrenset antall pasienter.
Bulgarian: След това дозата ще бъде допълнително коригирана от Вашия лекар в зависимост от това, как се повлиява Вашия организъм.
Norwegian Bokmål: Avhengig av kroppens reaksjon vil legen justere dosen ytterligere.
Bulgarian: Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар.
Norwegian Bokmål: Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
Bulgarian: Трябва да се определи концентрацията на абнормните метаболити на жлъчните киселини, синтезирани при дефицит на 3β−хидрокси−Δ5−C27−стероид оксидоредуктаза (3β, 7α−дихидрокси− и 3β, 7α, 12α−трихидрокси−5−холеноеви киселини) или на Δ4−3−оксостероид−5β−редуктаза (3-оксо−7α−хидрокси− и 3−оксо−7α, 12α−дихидрокси−4−холеноеви киселини).
Norwegian Bokmål: Konsentrasjonene til de unormale gallesyremetabolittene syntetisert ved 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktasemangel (3β, 7α-dihydroksy- og 3β, 7α, 12α-trihydroksy-5-kolsyrer) eller ved Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktasemangel (3-okso-7α-hydroksyog 3-okso-7α, 12α-dihydroksy-4-kolsyrer) skal fastslås.
Bulgarian: Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта и по етични причини до момента не е било възможно да се получи пълна информация за този продукт.
Norwegian Bokmål: Det innebærer at det ikke har vært mulig å få fullstendig dokumentasjon for legemidlet på grunn av lav sykdomsinsidens.
Bulgarian: Лактоза монохидрат Силициев диоксид, колоиден безводен Магнезиев стеарат
Norwegian Bokmål: Laktosemonohydrat, Kolloidal vannfri silika, Magnesiumstearat.
Bulgarian: При пациенти с вроден дефицит на 3β−хидрокси−Δ5−C27−стероид оксидоредуктаза и Δ4−3−оксостероид−5β−редуктаза, биосинтезът на първични жлъчни киселини е намален или липсва.
Norwegian Bokmål: Hos pasienter med medfødt mangel på 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktase og Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktase, er biosyntesen av primære gallesyrer redusert eller fraværende.
Bulgarian: Има риск да увредите трайно черния си дроб, ако спрете да приемате Orphacol.
Norwegian Bokmål: Dersom du slutter å ta Orphacol, er det en risiko for å få permanent skade på leveren.
Bulgarian: Вашият лекар ще определи точната доза за Вас след оценка на лабораторните Ви тестове.
Norwegian Bokmål: Før behandlingen vil legen vurdere laboratorietestene for å bestemme hvilken dose som er korrekt for deg.
Bulgarian: При кърмачета и деца, които не могат да гълтат капсули, те могат да бъдат отворени и съдържанието им - добавено към адаптирано мляко или сок.
Norwegian Bokmål: For nyfødte og barn som ikke kan svelge kapsler, kan kapslene åpnes og innholdet settes til melkeerstatning eller juice.