FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Reino Unido
Bulgarian: Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA
Portuguese: Nos estudos clínicos, as doses de sebelipase alfa foram exploradas até aos 5 mg/kg uma vez por semana e não foram identificados sinais ou sintomas após as doses superiores.
Bulgarian: В клинични проучвания са изследвани дози на себелипаза алфа до 5 mg/kg веднъж седмично и не са открити специфични признаци или симптоми след по-високите дози.
Portuguese: Não se recomenda o ajuste da dose em doentes com compromisso renal ou hepático com base no atual conhecimento da farmacocinética e da farmacodinâmica da sebelipase alfa.
Bulgarian: Не се препоръчва корекция на дозата при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане въз основа на известните към момента данни за фармакокинетиката и фармакодинамиката на себелипаза алфа.
Portuguese: Além da doença hepática, os doentes com deficiência de LAL têm um risco acrescido de doença cardiovascular e aterosclerose acelerada.
Bulgarian: В допълнение към чернодробното заболяване, при пациентите с LAL дефицит има повишен риск от сърдечно-съдово заболяване и ускорена атеросклероза.
Portuguese: Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico.
Bulgarian: - Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар.
Portuguese: Frasco para injetáveis de vidro transparente (Tipo I) com rolha de borracha butílica siliconada e selo de alumínio com tampa de abertura fácil de plástico, contendo 10 ml de concentrado.
Bulgarian: Прозрачен стъклен флакон (тип I) със запушалка от силиконизирана бутилова гума и алуминиева обкатка с пластмасово отчупващо се капаче, съдържащ 10 ml концентрат.
Portuguese: Conservar no frigorífico Não congelar.
Bulgarian: Да се съхранява в хладилник.
Portuguese: KANUMA deve ser administrado por um profissional de saúde com a formação adequada que possa controlar emergências médicas.
Bulgarian: KANUMA трябва да се прилага от обучен медицински специалист, който може да овладява спешни медицински случаи.
Portuguese: Registo da deficiência de LAL
Bulgarian: Регистър за дефицит на LAL
Portuguese: A faixa etária aquando da aleatorização era dos 4 aos 58 anos de idade (71% tinham < 18 anos de idade).
Bulgarian: Възрастовият диапазон при рандомизиране е бил 458 години (71% са били на възраст < 18 години).
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados para receberem KANUMA a uma dose de 1 mg/kg (n=36) ou placebo (n=30) uma vez de duas em duas semanas durante 20 semanas no período em dupla ocultação.
Bulgarian: Пациентите са били рандомизирани да получават KANUMA в доза 1 mg/kg (n = 36) или плацебо (n = 30) през една седмица, в продължение на 20 седмици в периода на двойносляпо лечение.
Portuguese: O LAL-CL02 foi um estudo multicêntrico, em dupla ocultação e controlado por placebo em 66 crianças e adultos com deficiência de LAL.
Bulgarian: LAL-CL02 е многоцентрово, двойносляпо, плацебо-контролирано проучване при 66 деца и възрастни с LAL дефицит.
Portuguese: O aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana foi associado a melhorias adicionais no aumento de peso, linfadenopatia e albumina sérica.
Bulgarian: Повишение на дозата до 3 mg/kg веднъж седмично е било свързано с допълнителни подобрения в повишаването на теглото, лимфаденопатията и серумния албумин.
Portuguese: O controlo das reações de hipersensibilidade poderá incluir a interrupção temporária da perfusão, a redução da velocidade de perfusão e/ou o tratamento com anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides.
Bulgarian: Лечението на реакциите на свръхчувствителност може да включва временно прекъсване на инфузията, намаляване на скоростта на инфузия и/или лечение с антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди.
Portuguese: Para os doentes que apresentam sinais e sintomas da doença em lactentes, a dose inicial recomendada é de 1 mg/kg uma vez por semana.
Bulgarian: За пациенти, които са кърмачета с признаци и симптоми на заболяването, препоръчителната начална доза е 1 mg/kg веднъж седмично.
Portuguese: Albumina sérica humana
Bulgarian: Човешки серумен албумин
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para os seres humanos, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, toxicidade de dose repetida em ratos e macacos ou fertilidade, desenvolvimento embrio-fetal e peri e pós-natal em ratos e coelhos.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при многократно прилагане при плъхове и маймуни, или за фертилитета, ембриофеталното и пери- и постнаталното развитие при плъхове и зайци.
Portuguese: O tratamento com KANUMA deve ser supervisionado por um profissional de saúde, com experiência no controlo de doentes com deficiência de LAL, outras doenças metabólicas ou doenças hepáticas crónicas.
Bulgarian: Лечението с KANUMA трябва да се провежда под наблюдението на медицински специалист, с опит в лечението на пациенти с LAL дефицит, други метаболитни нарушения или хронични чернодробни заболявания.
Portuguese: • Informação sobre como controlar doentes com reações de hipersensibilidade graves incluindo anafilaxia.
Bulgarian: Информация за това как да се лекуват пациенти, страдащи от тежки реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия.
Portuguese: Os doentes receberam sebelipase alfa a 0,35 mg/kg uma vez por semana durante as primeiras 2 semanas e depois 1 mg/kg uma vez por semana.
Bulgarian: Пациентите са получавали себелипаза алфа в доза 0,35 mg/kg веднъж седмично за първите 2 седмици, а след това - 1 mg/kg веднъж седмично.
Portuguese: A sebelipase alfa é semelhante à enzima natural lipase ácida lisossomal (LAL), que o organismo utiliza para decompor as gorduras.
Bulgarian: Себелипаза алфа е подобен на естествено срещащия се ензим лизозомна кисела липаза (LAL), която тялото използва, за да разгражда мазнини.
Portuguese: O material educacional destina-se a encorajar os profissionais de saúde a inscreverem doentes no registo prospetivo da doença e dos resultados clínicos de doentes com Deficiência de Lipase Ácida Lisossomal (LAL) para monitorizar a eficácia e a segurança de Kanuma (Registo da Deficiência de LAL), no que diz respeito em particular às reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia, e ao desenvolvimento de anticorpos antifármaco (AAF) com impacto na resposta ao fármaco.
Bulgarian: Образователният материал има за цел да насърчи здравните специалисти да записват пациентите в съответните проспективни регистри на заболяването и клиничните резултати на пациенти с дефицит на лизозомна кисела липаза (LAL) за да се наблюдава ефикасността и безопасността на Kanuma (Регистър за LAL дефицит), с особено внимание към реакциите на свръхчувствителност, включително анафилаксия, и развитието на антитела срещу лекарството (ADA), влияещи върху отговора към лекарството.
Portuguese: Os efeitos secundários muito frequentes notificados em lactentes (1 a 6 meses de idade) são:
Bulgarian: Много чести нежелани реакции, съобщени при кърмачета (на възраст от 1 до 6 месеца) са:
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de sebelipase alfa em mulheres grávidas é inexistente.
Bulgarian: Липсват данни от употребата на себелипаза алфа при бременни жени.
Portuguese: A maioria dos doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 2 meses de exposição.
Bulgarian: При повечето пациенти, при които се развиват ADA, това се наблюдава в рамките на първите 2 месеца от експозицията.
Portuguese: Da linha basal até à semana 48, as reduções médias de ALT e AST foram -34,0 U/l e -44,5 U/l, respetivamente.
Bulgarian: От изходното ниво до седмица 48 средните понижения на АЛАТ и АСАТ са били съответно -34,0 U/l и -44,5 U/l.
Portuguese: Desconhece-se se a sebelipase alfa é excretada no leite humano.
Bulgarian: Не е известно дали себелипаза алфа се екскретира в кърмата.
Portuguese: c. Os frascos para injetáveis não devem ser agitados.
Bulgarian: Флаконите не трябва да се разклащат.
Portuguese: Num estudo aberto separado (LAL-CL01/LAL-CL04) em doentes adultos com deficiência de LAL, as melhorias nos níveis séricos de transaminases e lípidos foram sustentadas durante o período de tratamento de 104 semanas.
Bulgarian: В отделно открито проучване (LAL-CL01/LAL-CL04) при възрастни пациенти с LAL дефицит, подобренията на нивата на серумната трансаминаза и на липидите са се задържали през 104седмичния период на лечение.
Portuguese: Esta informação deve ser tida em consideração em doentes numa dieta com ingestão controlada de sódio.
Bulgarian: Това трябва да се има предвид при пациенти на диета с контролиран прием на натрий.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos de sebelipase alfa na fertilidade.
Bulgarian: Липсват клинични данни за ефектите на себелипаза алфа върху фертилитета.
Portuguese: O LAL-CL03 foi um estudo multicêntrico, aberto e de braço único de KANUMA em 9 doentes com deficiência de LAL com falha no crescimento ou outros indícios de doença rapidamente progressiva antes dos 6 meses de idade.
Bulgarian: LAL-CL03 е многоцентрово, открито проучване на KANUMA с едно рамо при 9 пациенти с LAL дефицит с липса на растеж или други данни за бързо прогресиращо заболяване преди 6месечна възраст.
Portuguese: A eficácia foi avaliada comparando a experiência de sobrevivência de doentes tratados com KANUMA que sobreviveram para além dos 12 meses de idade no LAL-CL03 com um grupo histórico de lactentes não tratados que apresentavam deficiência de LAL com características clínicas semelhantes.
Bulgarian: Ефикасността е оценена чрез сравняване на опита по отношение на преживяемостта при пациенти, лекувани с KANUMA, които са преживели след 12-месечна възраст в LAL-CL03 с историческа кохорта от нелекувани кърмачета, страдащи от LAL дефицит, с подобни клинични характеристики.
Portuguese: No LAL-CL03, 4 de 7 lactentes avaliáveis (57%) desenvolveram AAF durante o tratamento com KANUMA.
Bulgarian: В LAL-CL03, 4 от 7 оценяеми кърмачета (57%) са развили ADA по време на лечение с KANUMA.
Portuguese: Este medicamento funciona diminuindo a acumulação de gordura que causa complicações médicas, incluindo deficiências de crescimento, danos no fígado e complicações cardíacas.
Bulgarian: Това лекарство действа като намалява натрупването на мазнини, което причинява медицински усложнения, включително нарушен растеж, чернодробно увреждане и сърдечни усложнения.
Portuguese: A deficiência de LAL é uma doença genética que conduz a danos no fígado, colesterol elevado no sangue e outras complicações devido à acumulação de certos tipos de gorduras (ésteres do colesterol e triglicéridos).
Bulgarian: Дефицитът на LAL е генетично заболяване, което води до увреждане на черния дроб, висок холестерол в кръвта и други усложнения, дължащи се на натрупване на определени видове мазнини (холестерилови естери и триглицериди).
Portuguese: Qual o aspeto de KANUMA e conteúdo da embalagem KANUMA é fornecido sob a forma de concentrado para solução para perfusão.
Bulgarian: Как изглежда KANUMA и какво съдържа опаковката KANUMA се предоставя като концентрат за инфузионен разтвор.
Portuguese: Os doentes apresentavam também doença hepática rapidamente progressiva e hepatoesplenomegalia grave.
Bulgarian: Пациентите са имали и бързо прогресиращо чернодробно заболяване и тежка хепатоспленомегалия.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em 3 dos 4 doentes.
Bulgarian: Титрите на ADA са намалели до неоткриваеми нива по време на продължаващото лечение при 3-ма от 4-ма пациенти.
Portuguese: Estudos de toxicidade crónica em macacos cinomolgos juvenis não revelaram toxicidade em doses até 3 vezes superiores à dose recomendada em lactentes e 10 vezes superiores à dose recomendada em adultos/crianças.
Bulgarian: Проучванията за хронична токсичност при млади дългоопашати макаци не са показали токсичност при дози до 3 пъти по-високи от препоръчителната доза при кърмачета и 10 пъти по-високи от препоръчителната доза при възрастни/деца.
Portuguese: Deficiência de lipase ácida lisossomal (LAL)
Bulgarian: Дефицит на лизозомна кисела липаза (LAL)
Portuguese: Estiveram disponíveis biópsias de fígado emparelhadas na linha basal e na semana 20 num subgrupo de doentes (n=26).
Bulgarian: Двойки чернодробни биопсии на изходно ниво и седмица 20 са били налични при една подгрупа пациенти (n = 26).
Portuguese: Hipercolesterolemia transitória, hipertrigliceridemia transitória
Bulgarian: Преходна хиперхолестеролемия, преходна хипертриглицеридемия
Portuguese: Nos doentes que tinham recebido KANUMA durante o período em dupla ocultação, as reduções dos níveis de ALT durante as primeiras 20 semanas de tratamento mantiveram-se e observaram-se melhorias adicionais nos parâmetros dos lípidos incluindo os níveis de colesterol LDL e de colesterol HDL.
Bulgarian: При пациенти, които са получавали KANUMA по време на двойнослепия период, понижението на нивата на АЛАТ по време на първите 20 седмици от лечението се е поддържало и са били наблюдавани понататъшни подобрения на липидните показатели, включително на нивата на LDL-холестерол, и HDL-холестерол.
Portuguese: Consistente com o seu mecanismo de ação conhecido, foram observados aumentos assintomáticos do colesterol e dos triglicéridos circulantes após o início do tratamento.
Bulgarian: В съответствие с известния механизъм на действие на продукта, след започване на лечението е наблюдавано асимптоматично увеличение на циркулиращите холестерол и триглицериди.
Portuguese: Os doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 3 meses de exposição.
Bulgarian: При пациентите, които са развили ADA, това се наблюдава в рамките на първите 3 месеца от експозицията.
Portuguese: Os estudos em animais não revelam indícios de fertilidade comprometida (ver secção 5.3).
Bulgarian: Проучванията при животни не показват данни за нарушен фертилитет (вж. точка 5.3).
Portuguese: Não se observaram resultados adversos nos estudos de desenvolvimento embrio-fetal em ratos e coelhos em doses até pelo menos 10 vezes superiores à dose recomendada para adultos/crianças e nos estudos de fertilidade e desenvolvimento peri e pós-natal em ratos em doses até 10 vezes superiores à dose recomendada para adultos/crianças.
Bulgarian: Не са били наблюдавани нежелани находки при проучвания за ембриофеталното развитие при плъхове и зайци, в дози до най-малко 10 пъти по-високи от препоръчителната доза при възрастни/деца, и в проучвания за фертилитета и пери- и постнаталното развитие при плъхове, в дози до 10 пъти по-високи от препоръчителната дозата при възрастни/деца.
Portuguese: No grupo histórico, 0 de 21 doentes sobreviveu para além dos 8 meses de idade (0% de sobrevivência aos 12 meses, IC 95%: 0% a 16%).
Bulgarian: В историческата кохорта 0 от 21 кърмачета са преживели след 8-месечна възраст (0% 12-месечна преживяемост, 95% CI: 0% до 16%).
Portuguese: Com base na resposta clínica, o aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana verificou-se logo ao fim de 1 mês e até 20 meses após o início do tratamento a 1 mg/kg.
Bulgarian: Въз основа на клиничния отговор, увеличение на дозата до 3 mg/kg веднъж седмично е направено след период от 1 месец до 20 месеца след започване на лечение с 1 mg/kg.
Portuguese: a. O número de frascos para injetáveis a diluir para perfusão deve ser determinado com base no peso do doente e na dose prescrita.
Bulgarian: Трябва да се определи броят на флаконите, които трябва да се разредят за инфузията, въз основа на теглото и предписаната доза на пациента.
Portuguese: Preparação da perfusão de sebelipase alfa
Bulgarian: Подготовка на инфузията със себелипаза алфа
Portuguese: Não se observou acumulação a 1 mg/kg (uma vez por semana ou uma vez de duas em duas semanas) ou 3 mg/kg uma vez por semana.
Bulgarian: Не е наблюдавано кумулиране при 1 mg/kg (веднъж седмично или през една седмица) или 3 mg/kg веднъж седмично.
Portuguese: *A sebelipase alfa é produzida na clara de ovo de Gallus transgénico por tecnologia de ADN recombinante (rADN).
Bulgarian: *Себелипаза алфа се произвежда в белтък на яйце от трансгенни птици от рода Gallus чрез рекомбинантна ДНК (рДНК) технология.
Portuguese: O seu médico ou enfermeiro irá administrar KANUMA a si ou ao seu filho por perfusão (gota a gota) numa veia.
Bulgarian: Вашият лекар или медицинска сестра ще прилагат KANUMA на Вас или на детето Ви чрез вливане във вена.
Portuguese: A faixa etária dos doentes com indícios de cirrose na biópsia era dos 4 aos 21 anos de idade.
Bulgarian: Възрастовият диапазон на пациентите с доказана чрез биопсия цироза е бил 421 години.
Portuguese: Os outros componentes são citrato trissódico di-hidratado (ver secção 2 em ‘KANUMA contém sódio'), ácido cítrico mono-hidratado, albumina sérica humana e água para preparações injetáveis.
Bulgarian: - Другите съставки са тринатриев цитрат дихидрат (вижте точка 2, „KANUMA съдържа натрий"), лимонена киселина монохидрат, човешки серумен албумин и вода за инжекции.
Portuguese: Avaliado em doentes com avaliações efetuadas por MEGE-MRI (n=32 para o KANUMA; n=25 para o placebo).
Bulgarian: Оценен при пациенти, изследвани чрез MEGE-MRI (n = 32 за KANUMA; n = 25 за плацебо).
Portuguese: Deve considerar-se o aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana com base na resposta clínica.
Bulgarian: Увеличаване на дозата до 3 mg/kg веднъж седмично трябва да се прецени на базата на клиничния отговор.
Portuguese: Após diluição: A estabilidade química e física em utilização foi demonstrada até 24 horas entre 2 °C e 8 °C ou até 12 horas abaixo de 25 °C.
Bulgarian: Доказана е химическа и физична стабилност по време на употреба за период до 24 часа при 2 °C до 8 °C или до 12 часа при под 25 °C.
Portuguese: No LAL-CL03, 6 de 9 lactentes tratados com KANUMA sobreviveram para além dos 12 meses (67% de sobrevivência aos 12 meses, IC 95%: 30% a 93%).
Bulgarian: В LAL-CL03 6 от 9 кърмачета, лекувани с KANUMA, са преживели след 12 месеца (67% 12-месечна преживяемост, 95% CI: 30% до 93%).
Portuguese: Caso não seja utilizada imediatamente, a solução diluída poderá ser conservada até 24 horas entre 2 °C e 8 °C ou até 12 horas abaixo de 25 °C.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2 °C-8 °C или до 12 часа при под 25 °C.
Portuguese: Sessenta e cinco de 66 doentes entraram no período aberto (até 130 semanas) com uma dose de KANUMA de 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
Bulgarian: Шестдесет и пет от 66 пациенти са се включили през открития период на лечение (до 130 седмици) при доза на KANUMA 1 mg/kg през една седмица.
Portuguese: KANUMA tem de ser diluído com solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%), utilizando técnica asséptica.
Bulgarian: KANUMA трябва да се разреди с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%), като се използва асептична техника.
Portuguese: Na altura da positividade inicial dos AAF, 3 doentes estavam a receber uma dose de 1 mg/kg uma vez por semana e 1 doente estava a receber uma dose de 3 mg/kg uma vez por semana.
Bulgarian: В момента на първоначален положителен резултат за ADA, 3-ма пациенти са получавали доза 1 mg/kg веднъж седмично и 1 пациент е получавал доза 3 mg/kg веднъж седмично.
Portuguese: Para o controlo das reações adversas, ver secções 4.4 e 4.8.
Bulgarian: За лечение на нежелани лекарствени реакции вижте точки 4.4 и 4.8.
Portuguese: b. Recomenda-se aguardar que os frascos para injetáveis de KANUMA atinjam uma temperatura entre 15 ºC e 25 ºC antes da reconstituição para minimizar o potencial de formação de partículas da proteína sebelipase alfa na solução.
Bulgarian: Препоръчва се флаконите с KANUMA да се оставят да достигнат температура между 15 ºC и 25 ºC преди разтваряне, за да се сведе до минимум възможността за образуване на частици от протеина себелипаза алфа в разтвора.
Portuguese: Os doentes a receber placebo apresentaram níveis séricos persistentemente elevados de transaminases e níveis séricos anormais de lípidos durante o período em dupla ocultação.
Bulgarian: Пациентите, приемали плацебо, са имали трайно повишена серумна трансаминаза и абнормни нива на серумни липиди по време на двойнослепия период.
Portuguese: Agitação b, irritabilidade b
Bulgarian: Ажитация б, раздразнителност б
Portuguese: Quatro (4) de 65 doentes no período aberto tiveram um aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez de duas em duas semanas com base na resposta clínica.
Bulgarian: Четирима (4) от 65 пациенти в открития период на лечение са били подложени на повишение на дозата до 3 mg/kg през една седмица, на база на клиничния отговор.
Portuguese: A deficiência de LAL é uma doença autossómica recessiva de armazenamento lisossomal caracterizada por um defeito genético que resulta numa diminuição acentuada ou perda de atividade da enzima lipase ácida lisossomal (LAL).
Bulgarian: Дефицитът на LAL е автозомно рецесивно лизозомно нарушение на натрупването, което се характеризира с генетичен дефект, водещ до подчертано намаление или загуба на активност на ензима лизозомна кисела липаза (LAL).
Portuguese: A farmacocinética da sebelipase alfa em crianças e adultos foi determinada utilizando uma análise farmacocinética da população de 65 doentes com deficiência de LAL que receberam perfusões intravenosas de KANUMA a 1 mg/kg uma vez de duas em duas semanas no LAL-CL02.
Bulgarian: Фармакокинетиката на себелипаза алфа при деца и възрастни е определена с помощта на популационен фармакокинетичен анализ на 65 пациенти с LAL дефицит, които са получавали интравенозни инфузии на KANUMA в доза 1 mg/kg през една седмица в LAL-CL02.
Portuguese: No LAL-CL02, 5 de 35 crianças e adultos avaliáveis (14%), aos quais foi administrado KANUMA durante o período de 20 semanas em dupla ocultação do estudo, desenvolveram AAF.
Bulgarian: В LAL-CL02, 5 от 35 оценяеми деца и възрастни (14%), при които е прилаган KANUMA по време на 20-седмичния двойносляп период на проучването, са развили ADA.
Portuguese: A substância ativa é sebelipase alfa.
Bulgarian: - Активното вещество е себелипаза алфа.
Portuguese: Avaliada em doentes com valores anormais na linha basal (n=36 para o KANUMA; n=29 para o placebo).
Bulgarian: Оценен при пациенти с абнормни стойности на изходното ниво (n = 36 за KANUMA; n = 29 за плацебо).
Portuguese: d. Não utilizar se a solução estiver turva ou se contiver partículas estranhas.
Bulgarian: Не използвайте разтвора, ако той е мътен или ако има чужди частици. e.
Portuguese: KANUMA contém a substância ativa sebelipase alfa.
Bulgarian: KANUMA съдържа активното вещество себелипаза алфа.
Portuguese: Consequentemente, não se prevê que a função hepática comprometida afete a farmacocinética da sebelipase alfa.
Bulgarian: В резултат на това, нарушената чернодробна функция не се очаква да засегне фармакокинетиката на себелипаза алфа.
Portuguese: Este medicamento contém 33 mg de sódio por frasco para injetáveis e é administrado numa solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) (ver secção 6.6).
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 33 mg натрий на флакон и се прилага в инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) (вж. точка 6.6).
Portuguese: No baço, a deficiência de LAL resulta em esplenomegalia, anemia e trombocitopenia.
Bulgarian: В слезката, дефицитът на LAL води до спленомегалия, анемия и тромбоцитопения.
Portuguese: A eliminação renal da sebelipase alfa é considerada uma via menor para a depuração.
Bulgarian: Бъбречното елиминиране на себелипаза алфа се счита за второстепенен път на клирънс.
Portuguese: Classe de sistemas de órgãos da MedDRA
Bulgarian: KANUMA Системо-органен клас по MedDRA
Portuguese: Em estudos clínicos, 21 de 106 (20%) doentes tratados com KANUMA, incluindo 9 de 14 (64%) lactentes e 12 de 92 (13%) crianças e adultos, manifestaram sinais e sintomas consistentes com uma reação de hipersensibilidade ou que poderiam estar relacionados com a mesma.
Bulgarian: В клинични проучвания 21 от 106 (20%) пациенти, лекувани с KANUMA, включително 9 от 14 (64%) кърмачета и 12 от 92 (13%) деца и възрастни, са получили признаци и симптоми, които съответстват на реакция на свръхчувствителност, или може да са свързани с такава.