FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day have not been established.
Dutch: De veiligheid en doeltreffendheid van doses van meer dan 20 g/dag is niet aangetoond.
English: • changes in taste (taste disturbances),
Dutch: • veranderingen van smaak (smaakverstoringen)
English: To measure the dose:
Dutch: Om de dosis af te meten:
English: Nitrogen is a building block of proteins, which are an essential part of the food we eat.
Dutch: Stikstof is een bouwstof van eiwitten, die een essentieel onderdeel vormen van het voedsel dat we eten.
English: • are pregnant.
Dutch: • U bent zwanger.
English: The patient recovered within 48 hours after symptomatic treatment.
Dutch: De patiënt genas binnen 48 uur na een symptomatische behandeling.
English: It is especially important to tell your doctor if you are taking medicines containing:
Dutch: Het is vooral belangrijk uw arts op de hoogte te brengen als u medicijnen neemt die het volgende bevatten:
English: Take the correct amount as prescribed by your doctor.
Dutch: Neem de juiste hoeveelheid, die uw arts u voorgeschreven heeft.
English: If you mix them with food, it is important that you take it immediately.
Dutch: Als u het granulaat mengt met voedsel is het van belang dat u het onmiddellijk inneemt.
English: The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Dutch: De eliminatiehalfwaardetijd werd geschat op 0,8 uur.
English: The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal or feeding (e.g. 4-6 times per day in small children).
Dutch: De totale dagelijkse dosis dient in gelijke doses verdeeld te worden en te worden ingenomen bij elke maaltijd of voeding (bv. 4-6 maal daags bij kleine kinderen).
English: This should be taken into account if you have diabetes mellitus.
Dutch: Hier moet rekening mee worden gehouden als u diabetes mellitus hebt.
English: This will keep the granules from producing any taste.
Dutch: Dit voorkomt dat het granulaat een smaakje gaat krijgen.
English: Therapeutic monitoring
Dutch: Therapeutische controle
English: Very common amenorrhea, irregular menstruation
Dutch: Zeer vaak amenorroe, onregelmatige menstruatie
English: Content of clinically important electrolytes
Dutch: Gehalte van klinisch belangrijke elektrolyten:
English: You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Dutch: U dient PHEBURANE bij elke maaltijd of voeding in te nemen.
English: The elimination half-life was estimated to be 1.3 and 2.4 hours, respectively.
Dutch: De eliminatiehalfwaardetijd werd geschat op respectievelijk 1,3 en 2,4 uur.
English: If caloric supplementation is indicated, a protein-free product is recommended.
Dutch: Indien extra calorieën nodig zijn, is een eiwitvrij product aan te bevelen.
English: Studies in animals have shown reproductive toxicity (see section 5.3).
Dutch: Studies bij dieren hebben een reproductieve toxiciteit getoond (zie rubriek 5.3).
English: Only use this measuring spoon to measure out the dose.
Dutch: Gebruik alleen deze maatlepel om de dosis af te meten.
English: More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medicinal products have to be used.
Dutch: Een frequentere controle van de ammoniaplasmaspiegel wordt aanbevolen wanneer deze geneesmiddelen ingenomen dienen te worden.
English: The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Dutch: De meerderheid van de onderzochte patiënten had een IQ van gemiddeld tot laag gemiddeld/op de rand van mentale achterstand.
English: See package leaflet for further information.
Dutch: Zie bijsluiter voor bijkomende informatie.
English: Talk to your doctor or pharmacist if you need 3 or more grams daily for a prolonged period, especially if you have been advised to follow a low salt (sodium) diet.
Dutch: Vraag advies aan uw arts of apotheker als u dagelijks 3 gram of meer nodig hebt gedurende een lange periode, vooral als u geadviseerd werd om een zoutarm (natriumarm) dieet te volgen.
English: • Pour granules directly into the spoon as shown by the picture (on the outer carton and at the end of/page 2 of this leaflet)
Dutch: • Giet het granulaat direct in de lepel zoals aangeduid op de tekening (op de buitenverpakking en aan het einde van pagina 2 van deze bijsluiter).
English: There are no or limited amount of data from the use of sodium phenylbutyrate in pregnant women.
Dutch: Er zijn geen of een beperkte hoeveelheid gegevens over het gebruik van natriumfenylbutyraat bij zwangere vrouwen.
English: • Tap the spoon once on a table to give a horizontal level of granules and continue filling if necessary
Dutch: • Tik een keer met de lepel op een tafel, zodat het granulaat een horizontaal oppervlak vormt, en vul de lepel verder indien nodig.
English: Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Dutch: De rijping van de cerebrale synapsen was vertraagd en het aantal functionerende zenuwuiteinden in het cerebrum werd gereduceerd, hetgeen resulteerde in een verzwakte hersengroei.
English: Do not use PHEBURANE if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
Dutch: Gebruik PHEBURANE niet indien u zwanger bent, omdat dit geneesmiddel uw ongeboren baby kan schaden.
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking PHEBURANE if you:
Dutch: Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u PHEBURANE gebruikt:
English: • sleepiness, tiredness, light-headedness and less frequently confusion,
Dutch: • slaperigheid, vermoeidheid, licht gevoel in het hoofd en minder vaak, confusie
English: Contains sodium and sucrose.
Dutch: Bevat natrium en sucrose.
English: • haloperidol (used in certain psychotic disorders),
Dutch: • haloperidol (dat gebruikt wordt bij bepaalde psychotische stoornissen);
English: You will need to take this medicine and to follow a diet throughout your life.
Dutch: Het gebruik van dit geneesmiddel en het volgen van een dieet zijn levenslang noodzakelijk.
English: It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
Dutch: Een vroegtijdige diagnose en het onmiddellijk starten van de behandeling zijn belangrijk teneinde de overlevingskansen en de klinische prognose te verbeteren.
English: Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Dutch: Hun cognitieve prestaties bleven relatief stabiel gedurende de fenylbutyraattherapie.
English: PHEBURANE should be administered orally.
Dutch: PHEBURANE moet oraal worden toegediend.
English: • 9.9 - 13.0 g/m2/day in children weighing more than 20 kg, adolescents and adults.
Dutch: • 9,9 - 13,0 g/m2/dag voor kinderen van meer dan 20 kg, jongeren en volwassenen.
English: PHEBURANE may be required life-long unless orthotropic liver transplantation is elected.
Dutch: Levenslange behandeling met PHEBURANE kan noodzakelijk zijn, tenzij wordt gekozen voor orthotrope levertransplantatie.
English: • Risk Management Plan (RMP)
Dutch: Risk Management Plan (RMP - risicobeheerplan) Niet van toepassing.
English: • valproate (an antiepileptic medicine),
Dutch: • valproaat (een geneesmiddel tegen epilepsie);
English: Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/kg.
Dutch: Distributie Het distributievolume van fenylbutyraat is 0,2 l/kg.
English: One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/kg).
Dutch: Er deed zich slechts één geval van overdosering voor bij een kind van 5 maanden oud, een accidenteel en uniek toegediende dosis van 10 g (1370 mg/kg).
English: In the event of an overdose, the treatment should be discontinued and supportive measures be instituted.
Dutch: In het geval van overdosering dient de behandeling stopgezet te worden en dienen maatregelen genomen te worden ter ondersteuning van de vitale functies.
English: Repeated dosing with phenylacetate showed evidence of an induction of clearance.
Dutch: Herhaalde toediening van fenylacetaat toonde het bewijs van een inductie van de klaring.
English: The maximum daily dose of this medicinal product is equivalent to 125% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Dutch: De maximale dagelijkse dosis van dit geneesmiddel is equivalent aan 125 % van de door de WHO aanbevolen maximale dagelijkse dosis voor natrium.
English: <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Dutch: De frequentie is als volgt bepaald: zeer vaak (≥1/10), vaak (≥1/100, <1/10) zelden (≥1/10.000, <1/1.000) en zeer zelden (<1/10.000) niet bekend (kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
English: • Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Dutch: • Zelfs tijdens behandeling kan acute hyperammonemische encefalopatie bij een aantal patiënten voorkomen.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Dutch: De dagelijkse dosis dient individueel te worden aangepast aan de eiwittolerantie van de patiënt en aan de dagelijkse eiwithoeveelheid die nodig is voor groei en ontwikkeling.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): irregular menstrual periods and stopping of menstrual periods in fertile women.
Dutch: Bijwerkingen die zeer vaak voorkomen (kunnen optreden bij meer dan 1 op de 10 personen): onregelmatige menstruatiecyclus of uitblijven van de menstruatie bij vruchtbare vrouwen.
English: Patients with rare hereditary problems of fructose intolerance, glucose-galactose malabsorption or sucrase-isomaltase insufficiency should not take this medicinal product.
Dutch: Patiënten met zeldzame erfelijke aandoeningen als fructose-intolerantie, glucose-galactosemalabsorptie of sucraseisomaltase-insufficiëntie mogen dit geneesmiddel niet gebruiken.
English: Each carton contains one bottle.
Dutch: Elke doos bevat één flacon.
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release Lucane Pharma
Dutch: Naam en adres van de fabrikant(en) verantwoordelijk voor vrijgifte Lucane Pharma
English: If you need laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking PHEBURANE, since sodium phenylbutyrate may interfere with certain laboratory test results (such as blood electrolytes or protein, or liver function tests)
Dutch: Indien u laboratoriumtesten nodig hebt, is het belangrijk dat u uw arts eraan herinnert dat u PHEBURANE gebruikt, omdat natriumfenylbutyraat bepaalde laboratoriumtestresultaten kan verstoren (zoals bloedelektrolyten of eiwit, of leverfunctietesten).
English: Women of childbearing potential must use effective contraception during treatment.
Dutch: Vrouwen die zwanger kunnen worden, moeten effectieve anticonceptie gebruiken tijdens de behandeling.
English: Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Dutch: De uitingen van neurotoxiciteit waren overwegend slaperigheid, vermoeidheid en licht gevoel in het hoofd.
English: Approximately 80 - 100 % of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Dutch: Ongeveer 80 - 100% van het medicijn wordt binnen 24 uur door de nieren uitgescheiden in de vorm van het conjugatieproduct, fenylacetylglutamine.
English: • suffer from congestive heart failure (a type of heart disease where the heart cannot pump enough blood around the body) or a decrease in your kidney function.
Dutch: • Als u congestief hartfalen hebt (een hartziekte waarbij het hart niet genoeg bloed kan rondpompen in uw lichaam), of een vermindering van uw nierfunctie.
English: • 450 - 600 mg/kg/day in neonates, infants and children weighing less than 20 kg
Dutch: • 450 - 600 mg/kg/dag voor pasgeborenen, zuigelingen en kinderen van minder dan 20 kg.
English: After the first opening, to be used within 45 days.
Dutch: Na eerste opening binnen 45 dagen gebruiken.
English: Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Dutch: Fenylacetaat wordt ook gehydroliseerd door esterasen in de lever en het bloed.
English: These medicines may change the effect of PHEBURANE and you will need more frequent blood tests.
Dutch: Deze geneesmiddelen zouden invloed kunnen hebben op de werking van PHEBURANE en u moet meer bloedonderzoeken laten uitvoeren.
English: If this happens you will develop symptoms such as feeling sick (nausea), being sick (vomiting), confusion and will need to get urgent medical help.
Dutch: Als dit zich voordoet, krijgt u symptomen zoals misselijkheid, braken en verwardheid, en is dringend medische hulp vereist.
English: The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Dutch: De gebruikelijke totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat in klinisch onderzoek is:
English: These rare disorders are due to a deficiency of certain liver enzymes which are necessary to eliminate waste nitrogen in the form of ammonia.
Dutch: Deze zeldzame aandoeningen worden veroorzaakt door een gebrek aan bepaalde leverenzymen die nodig zijn voor het verwijderen van overtollig stikstof in de vorm van ammoniak.
English: The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
Dutch: Het granulaat is verpakt in een plastic flacon met kindveilige sluiting en droogmiddel.
English: Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Dutch: Een omkering van eerder bestaande neurologische beschadiging bij behandeling is onwaarschijnlijk en sommige patiënten blijven neurologisch achteruitgaan.
English: Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypoacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Dutch: Minder voorkomende uitingen waren confusie, hoofdpijn, dysgeusie, hypoacusis, desoriëntatie, verzwakt geheugen en verslechtering van een preëxistente neuropathie.
English: The mean time to peak concentration was 1 hour and the mean peak concentration 195 μg/ml.
Dutch: De gemiddelde tijd tot de maximale concentratie was 1 uur en de gemiddelde maximale concentratie bedraagt 195 µg/ml.
English: • disorientation,
Dutch: • desoriëntatie
English: • Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).
Dutch: • De lijntjes op de lepel geven de hoeveelheid aan (in gram natriumfenylbutyraat).
English: Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Dutch: De resultaten van de micronucleus test tonen aan dat natriumfenylbutyraat niet geacht wordt enig clastogeen effect uit te oefenen bij ratten, behandeld met toxische of niet-toxische doses (onderzocht 24 en 48 uur na één enkele orale toediening van 878 tot 2800 mg/kg).
English: Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
Dutch: Vroeger waren de neonatale vormen van ureumcyclusstoornissen bijna altijd fataal binnen het eerste levensjaar, zelfs bij behandeling met peritoneale dialyse en essentiële aminozuren of hun stikstofvrije analogen.
English: Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Dutch: Hemodialyse of peritonale dialyse kunnen hulp bieden.
English: PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
Dutch: PHEBURANE zal niet het optreden van een acute verhoging van ammoniak in het bloed voorkomen, een aandoening die gewoonlijk een medisch spoedgeval vormt.
English: EXP After the first opening, to be used within 45 days.
Dutch: EXP Na eerste opening binnen 45 dagen gebruiken.
English: Available pharmacodynamic/toxicological data in animals have shown excretion of sodium phenylbutyrate/metabolites in milk (see section 5.3).
Dutch: Beschikbare farmacodynamische/toxicologische gegevens bij dieren hebben de excretie van natriumfenylbutyraat/metabolieten in melk aangetoond (zie rubriek 5.3).
English: These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Dutch: Deze symptomen zijn consistent met de accumulatie van fenylacetaat, die een dosesbeperkende neurotoxiciteit toonde bij intraveneuze toediening aan doses tot 400 mg/kg/dag.
English: In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Dutch: Bij patiënten bij wie de diagnose gesteld werd tijdens de zwangerschapsperiode en die behandeld werden vóór enige aanval van hyperammonemische encefalopatie, was de overleving 100%, maar zelfs deze patiënten vertoonden achteraf vaak een cognitieve verzwakking of andere neurologische gebreken.
English: Common syncope, headache
Dutch: Vaak syncope, hoofdpijn
English: Patients who have taken very high doses of sodium phenylbutyrate experienced:
Dutch: Patiënten die zeer hoge doses natriumfenylbutyraat hebben ingenomen, hebben het volgende ondervonden:
English: If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking this medicine.
Dutch: Indien uw arts u heeft meegedeeld dat u bepaalde suikers niet verdraagt (intolerantie), neem dan contact met hem of haar op voordat u dit geneesmiddel gaat gebruiken.
English: This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Dutch: Dit zou te wijten kunnen zijn aan de lipofiliciteit van natriumfenylbutyraat en de daaruit volgende verschillen in distributievolume.
English: Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number (see section 4.6).
Dutch: Prenatale blootstelling van jonge ratten aan fenylacetaat (de werkzame metaboliet van fenylbutyraat) veroorzaakte laesies in de piramidale cellen van de cortex; de dendritische uitsteeksels werden langer en dunner dan normaal en verminderden in aantal (zie rubriek 4.6).
English: PHEBURANE granules are white to off-white.
Dutch: PHEBURANE-granulaat is wit tot gebroken wit.
English: In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Dutch: In gezonde vrijwilligers werden, naargelang het geslacht, verschillen waargenomen in de farmacokinetische parameters van fenylbutyraat en fenylacetaat (AUC en Cmax ongeveer 30 - 50% hoger bij vrouwen) maar niet in deze van fenylacetylglutamine.
English: Pheburane is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Dutch: PHEBURANE mag niet worden ingenomen tijdens de zwangerschap (zie rubriek 4.3).
English: In case of mixture of the granules with solid foods or liquid it is important that it is taken immediately after mixing.
Dutch: Indien het granulaat wordt gemengd met vast voedsel of vloeistof, is het belangrijk dat het mengsel onmiddellijk na het mengen ingenomen wordt.
English: PHEBURANE helps the body to eliminate waste nitrogen, reducing the amount of ammonia in your body.
Dutch: PHEBURANE helpt het lichaam de overtollige stikstof te verwijderen, waardoor de hoeveelheid ammonia in uw lichaam minder wordt.
English: Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
Dutch: Natriumfenylbutyraat was negatief in twee mutageniciteitstudies, de Ames-test en micronucleustest.
English: • probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Dutch: • probenecide (voor het behandelen van hyperurikemie, hoge concentraties urinezuur in het bloed, wat voorkomt bij jicht).
English: Common renal tubular acidosis
Dutch: Vaak renale tubulaire acidose
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX03.
Dutch: Farmacotherapeutische categorie: andere producten voor spijsverteringskanaal en stofwisseling, verscheidene producten voor spijsverteringskanaal en stofwisseling, ATC-code: A16AX03.
English: Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
Dutch: Gebruik PHEBURANE niet indien u borstvoeding geeft, omdat dit geneesmiddel in de moedermelk opgenomen kan worden en zo uw baby mogelijk kan schaden.
English: Common metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Dutch: Vaak metabole acidose, alkalose, verminderde eetlust
English: • have decreased kidney or liver function, since PHEBURANE is eliminated from the body through the kidney and liver.
Dutch: • Als u een verminderde nier- of leverfunctie hebt, aangezien PHEBURANE via de nieren en de lever uit het lichaam wordt verwijderd.
English: A probable case of toxic reaction to sodium phenylbutyrate (450 mg/kg/d) was reported in an 18year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Dutch: Een mogelijk geval van toxische reactie op natriumfenylbutyraat (450 mg/kg/d) werd gemeld bij een meisje van 18 jaar met anorexia dat een metabole encefalopathie ontwikkelde in verband met lactacidase, ernstige hypokaliëmie, pancytopenie, perifere neuropathie en pancreatitis.
English: In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
Dutch: Bij patiënten met een gestoorde leverfunctie kan de omzetting van fenylacetaat tot fenylacetylglutamine relatief trager verlopen.
English: In clinical trials with sodium phenylbutyrate, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to sodium phenylbutyrate.
Dutch: Bij klinisch onderzoek met natriumfenylbutyraat ondervond 56% van de patiënten minstens één neveneffect en 78% van deze neveneffecten was niet verwant met natriumfenylbutyraat.
English: What PHEBURANE is and what it is used for
Dutch: Wat is PHEBURANE en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
English: • decrease in hearing,
Dutch: • vermindering van het gehoor
English: On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Dutch: Op molair vlak is fenylacetylglutamine vergelijkbaar met ureum (ze bevatten elk 2 mol stikstof) en biedt daarom een alternatieve route voor de uitscheiding van stikstofafval.
English: Increased weight
Dutch: Gewichtstoename
English: There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Dutch: Gevallen van hyperammonemie, veroorzaakt door haloperidol en valproaat, werden gepubliceerd.
English: When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS
Dutch: Bij de subcutane toediening van hoge doses fenylacetaat (190-474 mg/kg) aan jonge ratten, werd een verminderde groei en toenemend verlies van neuronen vastgesteld, evenals een afname van myeline in het CZS.
English: In the table below all adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Dutch: Tabel met bijwerkingen In de onderstaande tabel staan alle bijwerkingen vermeld volgens orgaanstelsel, klasse en volgens frequentie.