FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Patients should be monitored closely for breakthrough fungal infections if such drugs are necessary.
Bulgarian: Пациентите трябва да се наблюдават внимателно за пробивни гъбични инфекции, ако са необходими подобни лекарства.
English: The safety profile in these paediatric patients is generally consistent with that in adult patients.
Bulgarian: Профилът на безопасност при тези педиатрични пациенти общо взето съвпада с този при възрастните пациенти.
English: Check you have been given the right tablet (below).
Bulgarian: Проверете дали получавате правилната таблетка (по-долу).
English: • Obligation to conduct post-authorisation measures:
Bulgarian: Задължение за провеждане на мерки след разрешаване за употреба:
English: Food or liquid should be at room temperature or below.
Bulgarian: Храната или течността трябва да бъдат на или под стайна температура.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Orkambi in one or more subsets of the paediatric population in cystic fibrosis.
Bulgarian: Европейската агенция по лекарствата освобождава от задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с Orkambi в една или повече подгрупи на педиатричната популация при кистозна фиброза.
English: The primary efficacy analysis of this extension study included data up to Week 72 of Trial 3 with a sensitivity analysis that included data up to Week 96 of Trial 3.
Bulgarian: Първичният анализ на ефикасността на това разширено проучване включва данни до Седмица 72 от Изпитване 3 с анализ за чувствителност, който включва данни до Седмица 96 от Изпитване 3.
English: The significance of these findings for humans is unknown.
Bulgarian: Значението на тези резултати при хора не е известно.
English: The recommendations provided under “Clinical comment” in Table 3 are based on drug interaction studies, clinical relevance, or predicted interactions due to elimination pathways.
Bulgarian: Препоръките, дадени в „Клиничен коментар” в Таблица 3, се основават на проучванията за лекарствени взаимодействия, клиничната значимост или прогнозираните взаимодействия поради пътищата за елиминиране.
English: Secondary endpoints*
Bulgarian: Вторични крайни точки*
English: That is a total of four tablets per day, to be taken with food containing fat.
Bulgarian: Това прави общо четири таблетки на ден, които трябва да се приемат с храна, съдържаща мазнини.
English: If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant, or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before taking this medicine.
Bulgarian: Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство.
English: Although other risk factors were present in some cases (such as corticosteroid use and exposure to radiation), a possible risk attributable to ivacaftor cannot be excluded (see section 5.3).
Bulgarian: Въпреки че в някои случаи са налични други рискови фактори (като употреба на кортикостероиди и излагане на радиация), не може да се изключи възможен риск, отдаван на ивакафтор (вж. точка 5.3).
English: Your child must keep using all other medicines, unless your child's doctor tells you to stop using any.
Bulgarian: Вашето дете трябва да продължи да приема всички други лекарства, освен ако неговият лекар не Ви каже да спре да приема някои от тях.
English: Therefore, use in transplanted patients is not recommended.
Bulgarian: Ето защо не се препоръчва употреба при пациенти с трансплантация.
English: Serious respiratory events were seen more frequently in patients with percent predicted FEV1 (ppFEV1) < 40, and may lead to discontinuation of the medicinal product.
Bulgarian: Сериозни респираторни събития се наблюдават по-често при пациенти с процент прогнозиран ФЕО1 (ппФЕО1) <40 и могат да доведат до спиране на лекарствения продукт.
English: This extension trial was designed to evaluate the safety and efficacy of long-term treatment of lumacaftor/ivacaftor.
Bulgarian: Това разширено изпитване е проектирано да оцени безопасността и ефикасността на дългосрочното лечение с лумакафтор/ивакафтор.
English: Concomitant medicinal product class:
Bulgarian: Клас на едновременно прилагания лекарствен продукт:
English: Otherwise, wait until your next scheduled dose as you normally would.
Bulgarian: В противен случай изчакайте до следващата Ви доза по график, както нормално бихте направили.
English: There are no or limited amount of data (less than 300 pregnancy outcomes) from the use of lumacaftor/ivacaftor in pregnant women.
Bulgarian: Липсват или има ограничени данни (за изхода на по-малко от 300 случая на бременност) от употребата на лумакафтор/ивакафтор при бременни жени.
English: Adverse reactions observed with ivacaftor alone are also provided in Table 4.
Bulgarian: Нежелани реакции, наблюдавани само с ивакафтор, са дадени също и в Таблица 4.
English: * In each study, a hierarchical testing procedure was performed within each active treatment arm for primary and secondary endpoints vs. placebo; at each step, P ≤ 0.0250 and all previous tests also meeting this level of significance was required for statistical significance.
Bulgarian: *Във всяко проучване е извършена процедура за йерархично изследване в рамките на всяко рамо на активно лечение за първичните и вторичните крайни точки спр. плацебо; P≤0,0250 на всяка стъпка, като това ниво на статистическа значимост се изисква също и за всички предишни тестове.
English: In lumacaftor/ivacaftor-treated patients, approximately two-thirds of these reactions resolved, and the median duration was 10 days.
Bulgarian: При лекуваните с лумакафтор/ивакафтор пациентки приблизително две трети от тези реакции отзвучават и медианата на продължителност е 10 дни.
English: The clinical relevance of the magnitude of these changes in children 2 to 5 years with cystic fibrosis has not been clearly ascertained in longer-term treatment.
Bulgarian: Клиничната значимост на величината на тези промени при деца на възраст от 2 до 5 години с кистозна фиброза не е категорично установена при дългосрочно лечение.
English: *** The event rate per patient-year was annualised to 48 weeks.
Bulgarian: *** Тази честота на събитията за пациентогодина е изчислена средногодишно до 48 седмици.
English: • Abnormal periods, including the absence or infrequent menses, or more frequent or heavier menstrual bleeding
Bulgarian: нарушения на менструацията, включително отсъствие или рядък мензис или по-често или по-тежко менструално кървене
English: Absolute change from baseline in faecal elastase-1 (FE-1) levels (µg/g)**
Bulgarian: Абсолютна промяна от изходното ниво на нивата на фекалната еластаза-1 (FE-1) (µg/g)**
English: After Day 15, heart rate was not monitored in the period after dosing in these studies.
Bulgarian: Сърдечната честота не се проследява след Ден 15 в периода след приложението при тези проучвания.
English: * Trial included key secondary and other secondary endpoints.
Bulgarian: Изпитването включва основни вторични и други вторични крайни точки.
English: Meals and snacks recommended in CF guidelines or meals recommended in standard nutritional guidelines contain adequate amounts of fat.
Bulgarian: Основните хранения и закуските, препоръчани в ръководствата за КФ, или основните хранения, препоръчвани в стандартните ръководства за хранене, съдържат достатъчни количества мазнини.
English: At Week 24, 16% of children had a reduction in sweat chloride below 60 mmol/L, and none below 30 mmol/L.
Bulgarian: На Седмица 24 16% от децата имат понижение на хлоридите в потта под 60 mmol/l и нито едно под 30 mmol/l.
English: Orkambi should only be prescribed by physicians with experience in the treatment of CF.
Bulgarian: Orkambi трябва да се предписва само от лекари с опит в лечението на КФ.
English: The treatment difference in this subgroup was comparable to that observed in patients with ppFEV1 ≥ 40.
Bulgarian: Разликата в лечението при тази подгрупа е сравнима с наблюдаваната при пациенти с ппФЕО1 ≥40.
English: Based on exposure and indicated doses, the interaction profile is considered to be the same for all strengths and pharmaceutical forms.
Bulgarian: Въз основа на експозицията и указаните дози се счита, че профилът на взаимодействие е един и същ при всички количества на активното вещество в дозова единица и лекарствени форми.
English: Active substance name Effect
Bulgarian: Име на активното вещество
English: • Pain or discomfort in the upper right stomach (abdominal) area
Bulgarian: болка или дискомфорт в горната дясна част на стомашната (коремната) област
English: Once mixed, the product has been shown to be stable for one hour, and therefore should be ingested during this period.
Bulgarian: Доказана е стабилност на продукта в продължение на един час след смесване, затова трябва да се приеме в рамките на този период.
English: Mean improvement in ppFEV1 was rapid in onset (Day 15) and sustained throughout the 24-week treatment period.
Bulgarian: Средното подобрение на ппФЕО1 настъпва бързо (Ден 15) и се поддържа през целия 24-седмичен период на лечение.
English: What Orkambi is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Orkambi и за какво се използва
English: Giving Orkambi granules to your child:
Bulgarian: Когато давате Orkambi гранули на Вашето дете:
English: The post-dose decline was resolved by Week 16.
Bulgarian: Влошаването след прилагането отшумява до Седмица 16.
English: These menstrual events occurred more frequently in the subset of female patients who were taking hormonal contraceptives (25.0%) versus patients who were not taking hormonal contraceptives (3.5%) (see section 4.5).
Bulgarian: Тези менструални събития възникват по-често в подгрупата от пациентки, приемащи хормонални контрацептиви (25,0%), спрямо пациентките, които не приемат хормонални контрацептиви (3,5%) (вж. точка 4.5).
English: Children under 2 years old
Bulgarian: Деца под 2-годишна възраст
English: An alternative to these antibiotics, such as azithromycin, should be considered.
Bulgarian: Трябва да се обмислят алтернативи на тези антибиотици, като азитромицин.
English: Side effects seen in children are similar to those seen in adults and adolescents.
Bulgarian: Нежеланите реакции, наблюдавани при деца, са подобни на тези при възрастни и юноши.
English: OTHER Morning Evening
Bulgarian: ДРУГО Сутрин Вечер
English: Additional adverse reactions from Trial 6 are included in Table 4.
Bulgarian: Допълнителните нежелани реакции от Изпитване 6 са включени в Таблица 4.
English: † 1 patient out of 738 ‡ 2 patients out of 738
Bulgarian: † 1 пациент от 738
English: Make sure that the mixture is consumed immediately and completely.
Bulgarian: Сместа трябва да бъде приета веднага и изцяло.
English: † From Trials 1, 2 and 3.
Bulgarian: От клинични изпитвания 1, 2 и 3.
English: 2 tablets in the morning 2 tablets in the evening
Bulgarian: 2 таблетки сутрин 2 таблетки вечер
English: Note: ↑ = increase, ↓ = decrease, ↔ = no change; LUM = lumacaftor; IVA = ivacaftor.
Bulgarian: Бележка: ↑ = повишаване, ↓ = понижаване, ↔ = без промяна; LUM = лумакафтор; IVA = ивакафтор.
English: Contact your doctor or pharmacist for advice.
Bulgarian: Обадете се на Вашия лекар или фармацевт за съвет.
English: • Food containing fat should be given to your child just before or just after dosing (some examples are provided below).
Bulgarian: Храна, съдържаща мазнини, трябва да се дава на детето непосредствено преди или непосредствено след приемане на дозата (примери са дадени по-долу).
English: Ivacaftor may cause dizziness (see section 4.8).
Bulgarian: Ивакафтор може да причини замайване (вж. точка 4.8).
English: Absolute change from baseline in percent predicted FEV1 at each visit†
Bulgarian: Абсолютна промяна от изходното ниво в процент прогнозиран ФЕО1 при всяка визита†
English: 1 sachet every morning and 1 sachet in the evening every other day.
Bulgarian: 1 саше всяка сутрин и 1 саше вечер през ден
English: Pharmacotherapeutic group: Other respiratory system products; ATC code: R07AX30
Bulgarian: Други продукти за лечение на дихателната система; ATC код: R07AX30
English: In both trials, treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in a statistically significant improvement in ppFEV1 (Table 5).
Bulgarian: И в двете изпитвания лечението с лумакафтор/ивакафтор довежда до статистически значимо подобрение на ппФЕО1 (Таблица 5).
English: Because an association with liver injury cannot be excluded, assessments of liver function tests (ALT, AST and bilirubin) are recommended before initiating lumacaftor/ivacaftor, every 3 months during the first year of treatment, and annually thereafter.
Bulgarian: Тъй като не може да се изключи връзка с чернодробно увреждане, се препоръчват оценки на показателите на чернодробната функция (ALT, AST и билирубин) преди започване на лумакафтор/ивакафтор, на всеки 3 месеца през първата година от лечението и ежегодно след това.
English: Since the exposure of ivacaftor is very significantly reduced when dosed in combination with lumacaftor, lumacaftor/ivacaftor should not be used in these patients.
Bulgarian: Тъй като експозицията на ивакафтор е много значимо намалена, когато се прилага в комбинация с лумакафтор, лумакафтор/ивакафтор не трябва да се използва при тези пациенти.
English: It is not known if Orkambi is safe and effective in children under 2 years of age.
Bulgarian: Не е известно дали Orkambi е безопасен и ефикасен при деца под 2-годишна възраст.
English: Doses above 100 mg/kg/day resulted in survival and lactation indices that were 92% and 98% of control values, respectively, as well as reductions in pup body weights.
Bulgarian: Дозировки над 100 mg/kg/ден водят до индекси на преживяемост и лактация съответно 92% и 98% от контролните стойности, както и до намаление на телесното тегло на малките.
English: Patients should not chew, break, or dissolve the tablets.
Bulgarian: Пациентите не трябва да дъвчат, разчупват или разтварят таблетките.
English: Use within one hour after mixing, just before or after a fat-containing meal or snack.
Bulgarian: Използвайте в рамките на един час след смесването, точно преди или след храна или закуска, съдържаща мазнини.
English: Specific studies to evaluate the phototoxic potential of lumacaftor were not conducted; however, evaluation of the available non-clinical and clinical data suggests no phototoxic liability.
Bulgarian: Не са провеждани специални проучвания за оценка на фототоксичния потенциал на лумакафтор; оценката на наличните неклинични и клинични данни обаче не предполага склонност към фототоксичност.
English: The CFTR protein is a chloride channel present at the surface of epithelial cells in multiple organs.
Bulgarian: Протеинът CFTR е хлорен канал, присъстващ на повърхността на епителните клетки в множество органи.
English: Lumacaftor/ivacaftor should be used with caution in patients with advanced liver disease and only if the benefits are expected to outweigh the risks.
Bulgarian: Лумакафтор/ивакафтор трябва да се употребява с повишено внимание при пациенти с напреднало чернодробно заболяване и само ако се очаква ползите да надвишават рисковете.
English: The majority of events were mild or moderate in severity, non-serious and did not result in treatment discontinuation (see section 4.4).
Bulgarian: Повечето от събитията са слаби или умерени по своята тежест, не са сериозни и не водят до спиране на лечението (вж. точка 4.4).
English: Ivacaftor is not an inhibitor of OAT1 and OAT3.
Bulgarian: Ивакафтор не е инхибитор на OAT1 и OAT3.
English: 14 sachets
Bulgarian: 14 сашета
English: Benzodiazepines: midazolam, triazolam ↔ LUM, IVA
Bulgarian: Бензодиазепини: мидазолам, триазолам ↔ LUM, IVA
English: Your child's doctor may request another test to verify results.
Bulgarian: Лекарят на Вашето дете може да поиска провеждането на друг тест, за да се потвърдят резултатите.
English: Orkambi tablets should not be used in children under the age of 6 years.
Bulgarian: Таблетките Orkambi не трябва да се употребяват при деца под 6-годишна възраст.
English: Always give your child this medicine exactly as your child's doctor has told you.
Bulgarian: Винаги давайте това лекарство на Вашето дете точно както Ви е казал неговият лекар.
English: Your doctor may request another test to verify results.
Bulgarian: Вашият лекар може да поиска провеждането на друг тест, за да се потвърдят резултатите.
English: • Cheese, whole milk, whole-milk dairy products
Bulgarian: сирене и кашкавал, пълномаслено мляко, млечни продукти от пълномаслено мляко
English: Hepatobiliary events
Bulgarian: Хепатобилиарни събития
English: In healthy subjects, the half-life of ivacaftor when given with lumacaftor is approximately 9 hours.
Bulgarian: При здрави участници полуживотът на ивакафтор, когато се дава с лумакафтор, е приблизително 9 часа.
English: Orkambi is not recommended in patients who have undergone an organ transplant.
Bulgarian: Orkambi не се препоръчва при пациенти, които са претърпели органна трансплантация.
English: In vitro studies suggest that lumacaftor has the potential to induce CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, and CYP2C19; however, inhibition of CYP2C8 and CYP2C9 has also been observed in vitro.
Bulgarian: In vitro проучванията показват, че лумакафтор има потенциал да индуцира CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9 и CYP2C19; инхибиране на CYP2C8 и CYP2C9 обаче е наблюдавано също и in vitro.
English: Your child may experience side effects, including those mentioned in section 4 below.
Bulgarian: Вашето дете може да получи нежелани реакции, включително споменатите в точка 4 по-долу.
English: Ivacaftor, which is one of the active components of Orkambi, has a minor influence on the ability to drive or use machines.
Bulgarian: Ивакафтор, който е един от активните компоненти на Orkambi, повлиява в малка степен способността за шофиране или работа с машини.
English: No patients had total bilirubin levels > 2 x ULN.
Bulgarian: Няма пациенти с нива на общ билирубин >2 x ULN.
English: Patients should be instructed to swallow the tablets whole.
Bulgarian: На пациентите трябва да се дадат указания да поглъщат таблетките цели.
English: Effects in repeated dose studies were observed only at exposures considered sufficiently in excess (> 25-, > 45-, and > 35-fold for mice, rats, and dogs, respectively) of the maximum human exposure of ivacaftor when administered as Orkambi, indicating little relevance to clinical use.
Bulgarian: Наблюдавани са ефекти в проучванията с многократни дози само при експозиции, считани за достатъчно по-големи (>25, >45 и >35 пъти съответно за мишки, плъхове и кучета) от максималната експозиция на ивакафтор при хора, когато се прилага като Orkambi, което показва слабо значение за клиничното приложение.
English: • Dark urine
Bulgarian: тъмна урина
English: Serious adverse reactions occurring in at least 0.5% of patients included hepatobiliary events, e.g., transaminase elevations, cholestatic hepatitis and hepatic encephalopathy.
Bulgarian: Сериозните нежелани реакции, възникващи при най-малко 0,5% от пациентите, включват хепатобилиарни събития, напр. повишение на трансаминазите, холестатичен хепатит и чернодробна енцефалопатия.
English: Interaction with CYP2B6 and CYP2C substrates has not been investigated in vivo.
Bulgarian: Взаимодействието със субстрати на CYP2B6 и CYP2C не е проучено in vivo.
English: As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of lumacaftor/ivacaftor during pregnancy unless the clinical condition of the mother requires treatment with lumacaftor/ivacaftor.
Bulgarian: За предпочитане е, като предпазна мярка, да се избягва употребата на лумакафтор/ивакафтор по време на бременност, освен ако клиничното състояние на майката не изисква лечение с лумакафтор/ивакафтор.
English: An alternative to erythromycin, such as azithromycin, should be considered.
Bulgarian: Трябва да се обмислят алтернативи на еритромицин, като азитромицин.
English: For patients with a history of ALT, AST, or bilirubin elevations, more frequent monitoring should be considered.
Bulgarian: При пациенти с анамнеза за повишения на ALT, AST или билирубина трябва да се помисли за по-често наблюдение.
English: Children under 6 years old
Bulgarian: Деца под 6-годишна възраст
English: If you experience dizziness, you should not drive or use machines until these symptoms disappear.
Bulgarian: Ако усетите замайване, не трябва да шофирате или да работите с машини, докато тези симптомите не отшумят.
English: Cells contain two copies of the CFTR gene; Orkambi is used in patients in whom both copies are affected by the F508del mutation.
Bulgarian: Клетките съдържат две копия на CFTR гена; Orkambi се използва при пациенти, при които и двете копия са засегнати от F508del мутацията.
English: Interim Analysis: December 2022
Bulgarian: Междинен анализ декември 2022 г.
English: If less than 6 hours have passed since the missed dose, the scheduled dose of Orkambi should be taken with fat-containing food.
Bulgarian: Ако са изминали по-малко от 6 часа от пропуснатата доза, трябва да се приеме по график следващата доза Orkambi с храна, съдържаща мазнини.
English: Final Report: December 2025
Bulgarian: Окончателен доклад декември 2025 г.
English: No dose adjustment for montelukast is recommended.
Bulgarian: Не се препоръчва корекция на дозата монтелукаст.
English: Orkambi granules are packaged in a foil laminate [biaxially-oriented polyethylene terephthalate/polyethylene/foil/polyethylene (BOPET/PE/Foil/PE)] sachet.
Bulgarian: Orkambi гранули са опаковани в саше от ламинирано фолио [биаксиално ориентиран полиетилен терефталат/полиетилен/фолио/полиетилен (BOPET/PE/Foil/PE)].
English: The event occurred within 5 days of the start of dosing and resolved following discontinuation of lumacaftor/ivacaftor (see section 4.4).
Bulgarian: Събитието възниква в рамките на 5 дни от началото на приложението и отзвучава след спиране на лумакафтор/ивакафтор (вж. точка 4.4).
English: For patients aged 6 to 11 years
Bulgarian: За пациенти на възраст от 6 до 11 години
English: Of the patients who were initiated lumacaftor/ivacaftor at the full dose, one patient had a serious respiratory event, three patients subsequently had their dose reduced, and three patients discontinued treatment.
Bulgarian: От пациентите, при които се започва приложение на пълната доза лумакафтор/ивакафтор, един пациент получава сериозно респираторно събитие, дозата на трима пациенти впоследствие е намалена, а трима пациенти спират лечението.
English: Ivacaftor produced a dose-related but transient increase in the blood pressure parameters in dogs at single oral doses up to 60 mg/kg.
Bulgarian: Ивакафтор води до свързано с дозата, но временно повишение на параметрите на кръвното налягане при кучета при единични перорални дози до 60 mg/kg.
English: 6 to 11 years
Bulgarian: 6 до 11 години
English: Patients with advanced liver disease
Bulgarian: Пациенти с напреднало чернодробно заболяване
English: Animal studies with lumacaftor and ivacaftor do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to developmental and reproductive toxicity, whereas effects were noted with ivacaftor only at maternally toxic doses (see section 5.3).
Bulgarian: Проучванията при животни с лумакафтор и ивакафтор не показват преки или непреки вредни ефекти, свързани с токсичност на развитието и репродуктивна токсичност, като ефекти се забелязват с ивакафтор само при токсични за майката дози (вж. точка 5.3).
English: Give Orkambi to your child for as long as your child's doctor recommends.
Bulgarian: Давайте Orkambi на Вашето дете толкова дълго, колкото е препоръчано от неговия лекар.
English: The event rate per year, annualised to 48 weeks, was 0.70 in the lumacaftor/ivacaftor group and 1.14 in the placebo group.
Bulgarian: Честотата на събитията на година, изчислено средногодишно до 48 седмици, е 0,70 в групата на лумакафтор/ивакафтор и 1,14 в групата на плацебо.
English: H2 blockers: ranitidine
Bulgarian: H2 блокери: ранитидин
English: Serious side effects for Orkambi include raised levels of liver enzymes in the blood, liver injury and worsening of pre-existing severe liver disease.
Bulgarian: Сериозните нежелани реакции при Orkambi включват повишени нива на чернодробните ензими в кръвта, чернодробно увреждане и влошаване на предварително съществуващо тежко чернодробно заболяване.