FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Cílem vzdělávacího materiálu je podporovat zdravotníky v zařazování pacientů do výhledového rejstříku onemocnění a klinických výsledků léčby pacientů s deficitem lysozomální kyselé lipázy (LAL) pro sledování účinnosti a bezpečnosti přípravku Kanuma (rejstřík deficitu LAL) se zvláštním důrazem na hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe a tvorby protilátek proti léčivu (ADA) ovlivňující odpověď na léčivý přípravek.
Polish: Materiały edukacyjne mają na celu zachęcenie członków fachowego personelu medycznego do włączenia pacjentów do prospektywnego rejestru pacjentów z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy (LAL), obejmującego przebieg choroby i skutki kliniczne, mającego na celu monitorowanie skuteczności i bezpieczeństwa stosowania produktu Kanuma (rejestr pacjentów z niedoborem LAL), ze zwróceniem szczególnej uwagi na reakcje nadwrażliwości włącznie z reakcją anafilaktyczną i powstawania przeciwciał przeciwko lekowi (ADA) mających wpływ na odpowiedź na lek.
Czech: Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Polish: Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i na pudełku po „EXP".
Czech: Studie chronické toxicity u juvenilních opic rodu makak jávský neodhalily žádnou toxicitu při dávkách až 3krát překračujících dávku u kojenců a 10krát doporučenou dávku u dospělých/dětí.
Polish: Badania toksyczności podczas długotrwałego podawania młodym makakom jawajskim nie wykazały żadnego działania toksycznego przy dawkach do 3 razy większych od zalecanej dawki dla niemowląt i 10 razy większych od dawek stosowanych u dzieci/dorosłych.
Czech: U pacientů, kteří dostávali přípravek KANUMA během dvojitě zaslepeného období, byla udržována snížení hladin ALT během prvních 20 týdnů léčby a další zlepšení byla pozorována u lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Polish: U pacjentów, którzy otrzymywali produkt KANUMA w okresie leczenia metodą podwójnie ślepej próby, zmniejszenie aktywności ALT osiągnięte podczas pierwszych 20 tygodni leczenia utrzymało się; zaobserwowano też dalszą poprawę parametrów lipidowych, w tym stężenia cholesterolu-LDL i cholesterolu-HDL.
Czech: Hodnoceno u pacientů s provedenými vyšetřeními MEGE-MRI (n=32 pro přípravek KANUMA; n=25 pro placebo).
Polish: Oceniono u pacjentów z przeprowadzonym badaniem MEGE-MRI (n=32 w grupie KANUMA; n=25 w grupie placebo).
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku KANUMA u pacientů s nadváhou nebyla důkladně hodnocena, a proto v současnosti nelze pro tyto pacienty doporučit alternativní režimy dávkování.
Polish: Nie określono dokładnie bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu KANUMA u pacjentów z nadwagą, w związku z czym nie można zalecić innych schematów dawkowania dla takich pacjentów.
Czech: Tento lék způsobuje snížení tvorby tuku, který vede ke zdravotním komplikacím, včetně zhoršeného růstu, poškození jater a srdečních komplikací.
Polish: Działanie tego leku polega na zmniejszaniu ilości nagromadzonych tłuszczów powodujących powikłania medyczne, w tym spowolnienie wzrostu, uszkodzenie wątroby i powikłania ze strony serca.
Czech: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francie
Polish: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francja
Czech: Zlepšení růstu nastává v důsledku snížení substrátu ve střevu.
Polish: W wyniku zmniejszenia zawartości substratów w jelitach dochodzi do poprawy wzrostu.
Czech: a. Určete počet injekčních lahviček, které se mají naředit pro infuzi, na základě hmotnosti pacienta a předepsané dávky.
Polish: Liczba fiolek do rozcieńczenia i podania w infuzji powinna być określona w zależności od masy ciała pacjenta i przepisanej dawki.
Czech: LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ koncentrát pro infuzní roztok 1 injekční lahvička 10 ml 20 mg/10 ml
Polish: POSTAĆ FARMACEUTYCZNA I ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji 1 fiolka 10 ml; 20 mg/10 ml
Czech: Případě závažných účinků souvisejících s infuzí a v případech, kdy účinek nenastává nebo se ztrácí, je nutné testovat pacienty na přítomnost protilátek.
Polish: U pacjentów, u których wystąpiły ciężkie reakcje na infuzję oraz u których doszło do utraty działania lub w razie braku efektu działania należy przeprowadzić test na obecność przeciwciał.
Czech: Přípravek KANUMA Vám nesmí být podán: - jestliže jste měl(a) Vy nebo Vaše dítě život ohrožující alergické reakce na sebelipázu alfa, které nelze zvládnout, když Vy nebo Vaše dítě dostanete lék znovu, nebo na vejce nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Polish: Informacje ważne przed podaniem leku KANUMA Kiedy nie wolno podawać leku KANUMA: jeśli pacjent miał zagrażającą życiu reakcję alergiczną na sebelipazę alfa, której nie dało się zapobiec przy powtórnym podaniu leku, na jaja lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Czech: V samostatné studii u kojenců se u jednoho z pěti vyhodnotitelných pacientů vyvinuly protilátky, které inhibují aktivitu enzymu in vitro a buněčné vychytávání enzymu.
Polish: W osobnym badaniu obejmującym niemowlęta, u jednego z pięciu kwalifikujących się do oceny pacjentów pojawiły się przeciwciała hamujące aktywność enzymu in vitro i wychwyt enzymu przez komórki.
Czech: dávení průjem kopřivka vyrážka zvracení svědění puchýřovitá vyrážka červená oteklá kůže horečka otok zimnice rychlé dýchání nedostatek kyslíku v krvi rychlý srdeční tep podrážděnost
Polish: odruch wymiotny biegunka pokrzywka wysypka wymioty świąd uniesiona wysypka czerwona obrzmiała skóra gorączka obrzęk dreszcze szybki oddech niewystarczająca zawartość tlenu we krwi szybkie bicie serca drażliwość
Czech: V LAL-CL03 měli 4 z 7 vyhodnotitelných kojenců (57 %) vytvořené ADA během léčby přípravkem KANUMA.
Polish: W badaniu LAL-CL03 ADA pojawiły się u 4 z 7 kwalifikujących się do oceny niemowląt (57%) podczas leczenia produktem KANUMA.
Czech: V LAL-CL02 se ADA vytvořily u 5 z 35 vyhodnotitelných dětí a dospělých (14 %), kteří dostávali přípravek KANUMA během 20týdenního dvojitě zaslepeného období studie.
Polish: W badaniu LAL-CL02, ADA wystąpiły u 5 z 35 kwalifikujących się do oceny dzieci i dorosłych (14%), którym podawano produkt KANUMA podczas 20-tygodniowego okresu leczenia metodą podwójnie ślepej próby.
Czech: V klinických studiích mělo 21 ze 106 (20 %) pacientů léčených přípravkem KANUMA, včetně 9 ze 14 (64 %) kojenců a 12 z 92 (13 %) dětí a dospělých, známky a příznaky buď shodné nebo potenciálně související s hypersenzitivní reakcí.
Polish: W badaniach klinicznych u 21 ze 106 (20%) pacjentów leczonych produktem KANUMA, w tym 9 z 14 (64%) niemowląt i 12 z 92 (13%) dzieci i dorosłych wystąpiły podmiotowe i przedmiotowe objawy odpowiadające reakcji anafilaktycznej lub o możliwym związku z taką reakcją.
Czech: Pokyny ohledně preventivních opatření a sledování hypersenzitivních reakcí viz bod 4.4.
Polish: Instrukcja dotycząca środków ostrożności i monitorowania pod kątem reakcji nadwrażliwości podana jest w punkcie 4.4.
Czech: Proto musí být při podávání sebelipázy alfa snadno dostupná vhodná medicínská podpora.
Polish: W związku z tym w razie podawana sebelipazy alfa należy zapewnić dostępność odpowiedniego zaplecza medycznego.
Czech: Šedesát pět ze 66 pacientů vstoupilo do odslepeného období (až po 130 týdnů) při dávce přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou za dva týdny.
Polish: Łącznie 65 z 66 pacjentów przeszło do okresu leczenia metodą próby otwartej (trwającego do 130 tygodni) produktem KANUMA w dawce 1 mg/kg mc. raz na 2 tygodnie.
Czech: V souladu s tím, co bylo pozorováno u pacientů léčených přípravkem KANUMA během dvojitě zaslepeného období, zahájení léčby přípravkem KANUMA během odslepeného období vedlo k rychlým zlepšením hladin ALT a lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Polish: Zgodnie z tendencją obserwowaną u pacjentów leczonych produktem KANUMA w okresie podwójnie ślepej próby, rozpoczęcie leczenia produktem KANUMA w okresie próby otwartej spowodowało szybkie zmniejszenie aktywności ALAT i poprawę parametrów lipidowych, w tym stężenia cholesterolu-LDL i cholesterolu-HDL.
Czech: Kojenci s deficitem LAL
Polish: Niemowlęta z niedoborem LAL
Czech: Tranzitorní hypercholesterolémie, tranzitorní hypertriglyceridémie
Polish: Przemijająca hipercholesterolemia, przemijająca hipertriglicerydemia
Czech: Hodnoceno u pacientů s abnormálními výchozími hodnotami (n=36 pro přípravek KANUMA; n=29 pro placebo).
Polish: Oceniono u pacjentów z nieprawidłową wyjściową wartością (n=36 w grupie KANUMA; n=29 w grupie placebo).
Czech: Tranzitorní hyperlipidémie
Polish: Przemijająca hiperlipidemia
Czech: Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.
Polish: Instrukcje rozcieńczania produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
Czech: LAL-CL03 byla multicentrická, otevřená studie přípravku KANUMA s jedním ramenem u 9 pacientů s deficitem LAL s poruchou růstu nebo jiným důkazem o rychle progredujícím onemocnění před 6 měsíci věku.
Polish: Badanie LAL-CL03 było wieloośrodkowym badaniem prowadzonym metodą otwartą w jednej grupie oceniającym stosowanie produktu KANUMA u 9 pacjentów z niedoborem LAL i zatrzymaniem wzrostu lub innymi oznakami szybko postępującej choroby przed ukończeniem 6. miesiąca życia.
Czech: Údaje o podávání sebelipázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici.
Polish: Brak danych dotyczących stosowania sebelipazy alfa u kobiet w okresie ciąży.
Czech: Doporučená výchozí dávka u kojenců (< 6 měsíců věku) s rychle progredujícím deficitem LAL je 1 mg/kg podávaná jako intravenózní infuze jednou týdně.
Polish: Zalecana dawka początkowa dla niemowląt (w wieku <6 miesięcy) z szybką progresją niedoboru LAL wynosi 1 mg/kg mc. w postaci infuzji dożylnej podawanej raz na tydzień.
Czech: Naředěný roztok je nutné podávat pacientům za použití infuzní sady s nízkým vázáním proteinů vybavené vřazeným 0,2 µm filtrem s nízkým vázáním proteinů a povrchovou plochou větší než 4,5 cm podle dostupnosti, aby nedošlo k ucpání filtru.
Polish: Rozcieńczony roztwór należy podawać pacjentom z użyciem zestawu do infuzji o słabej zdolności do wiązania białek, z przepływowym filtrem 0,2 μm o słabym wiązaniu z białkami, w miarę możliwości o powierzchni większej od 4,5 cm2, aby uniknąć zablokowania filtra.
Czech: Tři pacienti ze 106 (3 %) pacientů léčených přípravkem KANUMA, včetně 1 ze 14 (7 %) kojenců 2 z 92 (2 %) dětí a dospělých, v klinických studiích měli známky a příznaky shodné s anafylaxí.
Polish: U 3 pacjentów ze 106 (3%) leczonych produktem KANUMA, w tym u 1 z 14 (7%) niemowląt i 2 z 92 (2%) dzieci i dorosłych, w badaniach klinicznych wystąpiły podmiotowe i przedmiotowe objawy odpowiadające reakcji anafilaktycznej.
Czech: Tabulka 5: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Polish: Tabela 5: Zalecane objętości infuzji (dla dawki 1 mg/kg mc.)*
Czech: Informujte svého lékaře o všech lécích, které Vy nebo Vaše dítě užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Polish: Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Czech: V samostatné odslepené studii (LAL-CL01/LAL-CL04) u dospělých pacientů s deficitem LAL se zlepšení koncentrací sérových transamináz a lipidů udržovala během 104týdenního léčebného období.
Polish: W osobnym badaniu prowadzonym metodą próby otwartej (LAL-CL01/LAL-CL04) obejmującym dorosłych pacjentów z niedoborem LAL, korzystne zmiany aktywności aminotransferaz w surowicy i stężeń lipidów utrzymywały się przez cały 104-tygodniowy okres leczenia.
Czech: Přípravek KANUMA obsahuje sodík
Polish: Lek KANUMA zawiera sód
Czech: Ve skupině léčené sebelipázou alfa bylo pozorováno statisticky významné zlepšení vícenásobných cílových parametrů v porovnání se skupinou na placebu při dokončení 20týdenního dvojitě zaslepeného období studie, jak je zobrazeno v tabulce 3.
Polish: Po zakończeniu 20-tygodniowego okresu leczenia metodą podwójnie ślepej próby w grupie otrzymującej sebelipazę alfa zaobserwowano statystycznie znamienną poprawę wielu kryteriów oceny końcowej w porównaniu z grupą otrzymującą placebo, jak to przedstawiono w Tabeli 3.
Czech: Předtím, než Vám bude lék podán, se musí naředit.
Polish: Przed podaniem pacjentowi lek ten zostanie rozcieńczony.
Czech: Deficit LAL je genetické onemocnění, které vede k poškození jater, vysoké hladině krevního cholesterolu a dalším komplikacím způsobeným hromaděním určitých typů tuků (cholesterylesterů a triglyceridů).
Polish: Niedobór LAL jest chorobą genetyczną, która prowadzi do uszkodzenia wątroby, dużego stężenia cholesterolu i innych powikłań spowodowanych przez nagromadzenie w organizmie pewnych typów tłuszczów (estrów cholesterolu i triglicerydów).
Czech: Pokud bude reakce na infuzi závažná, Váš lékař může infuzi přípravku KANUMA do žíly zastavit a začít Vám poskytovat vhodnou lékařskou péči.
Polish: Jeśli reakcja na infuzję będzie ciężka, lekarz może przerwać infuzję leku KANUMA do żyły i rozpocząć odpowiednie leczenie.
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje 33 mg sodíku na injekční lahvičku a je podáván v infuzním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) (viz bod 6.6).
Polish: Lek zawiera 33 mg sodu w każdej fiolce i podawany jest po rozcieńczeniu w 0,9% (9 mg/ml) roztworze chlorku sodu do infuzji (patrz punkt 6.6).
Czech: Tabulka 1: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Polish: Tabela 1: Zalecane objętości infuzji (dla dawki 1 mg/kg mc.)*
Czech: U pacientů se vytvořily protilátky proti léčivu (ADA) na sebelipázu alfa.
Polish: U pacjentów pojawiły się przeciwciała przeciwko lekowi (ang. anti-drug antibodies, ADA) skierowane przeciwko sebelipazie alfa.
Czech: infekce močového systému otok očních víček dočasně zvýšené hladiny cholesterolu nebo triglyceridů (tuky) v krvi rychlý srdeční tep úzkost nespavost závrat nízký krevní tlak zarudnutí v obličeji dušnost otok hrdla průjem bolest břicha nafouknutí břicha pocit na zvracení kopřivka vyrážka svědění červená oteklá kůže zvýšené menstruační krvácení třes tlak na prsou otok unavenost ztvrdlá plocha v okolí místa vpichu horečka
Polish: zakażenie dróg moczowych obrzęk powiek przemijające zwiększenie stężenia cholesterolu i triglicerydów (tłuszczów) we krwi szybkie bicie serca lęk bezsenność zawroty głowy niskie ciśnienie krwi zaczerwienienie twarzy duszność obrzęk gardła biegunka ból żołądka wzdęcie nudności pokrzywka wysypka świąd czerwona obrzmiała skóra nasilone krwawienie miesiączkowe dreszcze dyskomfort w klatce piersiowej obrzęk zmęczenie stwardnienie wokół miejsca infuzji gorączka
Czech: Pokyn pro zdravotníky bude obsahovat následující klíčové prvky:
Polish: • Wytyczne dla fachowego personelu medycznego Wytyczne dla fachowego personelu medycznego powinny zawierać następujące kluczowe elementy:
Czech: Titry ADA poklesly na nedetekovatelné hladiny během pokračující léčby u všech pacientů.
Polish: U wszystkich pacjentów miano ADA spadło do niewykrywalnego poziomu przy kontynuacji leczenia.
Czech: Jak přípravek KANUMA působí
Polish: Jak działa lek KANUMA
Czech: Na základě nekompartmentální analýzy dat od dospělých (LAL-CL01/LAL-CL-04) se zdála být farmakokinetika sebelipázy alfa nelineární s větším než dávce úměrným zvýšením expozice pozorovaným mezi dávkami 1 a 3 mg/kg.
Polish: Biorąc pod uwagę wyniki analizy niekompartmentowej danych pochodzących od dorosłych (LAL-CL01/LAL-CL-04), wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa, ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Czech: Pokud máte Vy nebo Vaše dítě alergii na vejce nebo alergie na vejce ve své anamnéze, informujte o tom svého lékaře nebo zdravotní sestru (viz Přípravek KANUMA Vám nesmí být podán).
Polish: Jeśli pacjent ma lub miał w przeszłości uczulenie na jaja, należy koniecznie o tym lekarzowi lub pielęgniarce (patrz punkt „Kiedy nie wolno podawać leku KANUMA").
Czech: O pacientech s poškozením funkce ledvin není dostatek údajů.
Polish: Nie ma danych dotyczących pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.
Czech: Deficit enzymatické aktivity LAL způsobuje lysozomální střádání cholesterylesterů a triglyceridů.
Polish: Niedobór enzymu LAL prowadzi do kumulacji w lizosomach estrów cholesterolu i triglicerydów.
Czech: Eskalace dávky do 3 mg/kg jednou týdně byla spojena s dalšími zlepšeními přírůstku hmotnosti, lymfadenopatie a sérového albuminu.
Polish: Zwiększenie dawki do 3 mg/kg mc. raz na tydzień związane było z dodatkową poprawą przyrostu masy ciała, zmniejszeniem powiększonych węzłów chłonnych i zwiększeniem stężenia albumin w surowicy.
Czech: Po zjištění snášenlivosti pacienta lze uvažovat o 1hodinové infuzi.
Polish: Można rozważyć podanie infuzji w ciągu 1 godziny, jeśli znana jest tolerancja danego pacjenta.
Czech: Informace o dopadu protilátek proti léku na farmakokinetiku sebelipázy alfa jsou omezené.
Polish: Dostępne są ograniczone informacje na temat wpływu przeciwciał przeciwko lekowi na farmakokinetykę sebelipazy alfa.
Czech: Léčivou látkou je sebelipasum alfa.
Polish: Substancją czynną leku jest sebelipaza alfa.
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francie
Polish: Podmiot odpowiedzialny Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francja
Czech: Všichni pacienti dostávali 1 mg/kg jednou každý druhý týden.
Polish: Wszyscy pacjenci otrzymywali dawkę 1 mg/kg mc. raz na 2 tygodnie.
Czech: KANUMA 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok
Polish: KANUMA 2 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji
Czech: V době počáteční pozitivity ADA dostávali 3 pacienti dávku 1 mg/kg jednou týdně a 1 pacient dostával dávku 3 mg/kg jednou týdně.
Polish: W momencie pierwszego stwierdzenia obecności ADA 3 pacjentów otrzymywało dawkę 1 mg/kg mc. raz na tydzień, a jeden pacjent - 3 mg/kg mc. raz na tydzień.
Czech: Chraňte před mrazem, teplem, neohřívejte injekční lahvičky v mikrovlnné troubě a chraňte před světlem.
Polish: Nie zamrażać i nie podgrzewać fiolek w kuchence mikrofalowej ani w inny sposób; chronić przed światłem.
Czech: Dihydrát natrium-citrátu (další údaje naleznete v příbalové informaci) Monohydrát kyseliny citrónové
Polish: Sodu cytrynian dwuwodny (Więcej informacji znajduje się w ulotce dołączonej do opakowania) Kwas cytrynowy jednowodny
Czech: Urtikárie, vyrážka c,e
Polish: Pokrzywka, wysypka c,e
Czech: Ve studiích embryofetálního vývoje u potkanů a králíků při dávkách až nejméně 10krát vyšších, než je doporučená dávka pro dospělé/děti, a ve studiích fertility a perinatálního a postnatálního vývoje u potkanů při dávkách až 10krát vyšších, než je doporučená dávka pro dospělé/děti, nebyly pozorovány žádné nežádoucí nálezy.
Polish: Nie zaobserwowano niepożądanych działań w badaniach rozwoju zarodkowego i płodowego u szczurów i królików przy dawkach będących co najmniej 10-krotnością dawki stosowanej u dorosłych/dzieci, ani w badaniach płodności i rozwoju około- i pourodzeniowego u szczurów przy dawkach do 10-krotności dawki zalecanej dla dorosłych/dzieci.
Czech: Náhrada aktivity enzymu LAL způsobuje snížení obsahu tuku v játrech a transamináz a umožňuje metabolismus cholesterylesterů a triglyceridů v lysozomu, což vede ke snížení cholesterolu nízkodenzitního lipoproteinu (LDL) a cholesterolu jiného než vysokodenzitního lipoproteinu (HDL), triglyceridů a zvýšení HDL cholesterolu.
Polish: Uzupełnienie niedoboru enzymu LAL prowadzi do zmniejszenia zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz oraz umożliwia metabolizm estrów cholesterolu i triglicerydów w lizosomach, prowadząc do zmniejszenia stężenia cholesterolu frakcji lipoprotein niskiej gęstości (ang. low-density lipoprotein, LDL), cholesterolu nie-HDL (ang. non-high-density lipoprotein, non-HDL) i triglicerydów, a zwiększenia stężenia cholesterolu HDL.
Czech: Je to roztok, který je čirý až slabě opalescentní a bezbarvý až slabě zbarvený.
Polish: Jest to roztwór przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny do nieznacznie zabarwionego.
Czech: Přípravek KANUMA je indikován k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě (ERT) u pacientů všech věkových skupin s deficitem lysozomální kyselé lipázy (LAL).
Polish: Produkt KANUMA jest wskazany do stosowania w długookresowej enzymatycznej terapii zastępczej (ang. enzyme replacement therapy, ERT) u pacjentów w każdym wieku z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL).
Czech: Mechanismus účinku Sebelipáza alfa je rekombinantní humánní lysozomální kyselá lipáza (rhLAL).
Polish: Sebelipaza alfa jest rekombinowaną ludzką lizosomalną kwaśną lipazą (ang. recombinant human lysosomal acid lipase, rhLAL).
Czech: U žádných pacientů se nevytvořily protilátky, které inhibovaly aktivitu enzymu in vitro a u jednoho pacienta se vytvořily protilátky, které inhibují buněčné vychytávání enzymu in vitro.
Polish: U żadnego z pacjentów nie stwierdzono obecności przeciwciał, które w warunkach in vitro hamowałyby aktywność enzymu, a u jednego pacjenta wystąpiły przeciwciała hamujące wychwyt enzymu przez komórki w warunkach in vitro.
Czech: Klinické údaje o účincích sebelipázy alfa na fertilitu nejsou k dispozici.
Polish: Nie ma danych klinicznych dotyczących wpływu sebelipazy alfa na płodność.
Czech: Pacienti na placebu měli trvale zvýšené hladiny sérových transamináz a abnormální hladiny sérových lipidů během dvojitě zaslepeného období.
Polish: U pacjentów otrzymujących placebo utrzymywała się zwiększona aktywność w surowicy i nieprawidłowe stężenie lipidów w surowicy w okresie leczenia metodą podwójnie ślepej próby.
Czech: Primární cílový parametr Normalizace ALT
Polish: Pierwszorzędowy punkt końcowy Normalizacja aktywności AlAT
Czech: Další léčivé přípravky a přípravek KANUMA
Polish: Lek KANUMA a inne leki
Czech: U pacientů, kteří mají známky a příznaky onemocnění již jako kojenci, je doporučená výchozí dávka 1 mg/kg jednou týdně.
Polish: W przypadku pacjentów, u których objawy choroby wystąpiły w niemowlęctwie, zalecana dawka początkowa to 1 mg/kg masy ciała raz na tydzień.
Czech: Co je přípravek KANUMA a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek KANUMA podán Jak se přípravek KANUMA podává
Polish: Co to jest lek KANUMA i w jakim celu się go stosuje Informacje ważne przed podaniem leku KANUMA Jak podawany jest lek KANUMA Możliwe działania niepożądane Jak przechowywać lek KANUMA Zawartość opakowania i inne informacje
Czech: Při dávce 1 mg/kg (jednou týdně nebo jednou každý druhý týden) nebo 3 mg/kg jednou týdně nebyla pozorována žádná akumulace.
Polish: Nie zaobserwowano żadnej kumulacji przy dawce 1 mg/kg mc. (raz na tydzień lub raz na 2 tygodnie) ani 3 mg/kg mc. raz na tydzień.
Czech: U pacientů léčených sebelipázou alfa, viz bod 4.8, byly hlášeny hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe.
Polish: Reakcje nadwrażliwości, w tym reakcja anafilaktyczna Zgłoszono występowanie reakcji nadwrażliwości, w tym reakcji anafilaktycznej, u pacjentów leczonych sebelipazą alfa, patrz punkt 4.8.
Czech: AUCss = plocha pod křivkou plazmatické koncentrace v čase v ustáleném stavu Cmax = maximální koncentrace Tmax = doba do maximální koncentrace CL = clearance Vc = centrální distribuční objem T1/2 = poločas
Polish: AUCss = pole pod krzywą stężenia w osoczu względem czasu w stanie stacjonarnym Cmaks = stężenie maksymalne
Czech: Na základě těchto údajů se zdála být farmakokinetika sebelipázy alfa nelineární s větším než dávce úměrným zvýšením expozice pozorovaným mezi dávkami 1 a 3 mg/kg.
Polish: Biorąc pod uwagę powyższe dane, wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Czech: Doporučená dávka u dětí a dospělých, u nichž není přítomen rychle progredující deficit LAL před dosažením 6 měsíců věku, je 1 mg/kg podávaná jako intravenózní infuze jednou každý druhý týden.
Polish: Zalecana dawka początkowa dla dzieci i dorosłych bez szybko postępującej postaci niedoboru LAL, który wystąpił przed 6. miesiącem życia, wynosi 1 mg/kg mc. w postaci infuzji dożylnej podawanej raz na tydzień.
Czech: Uchovávejte v chladničce Chraňte před mrazem.
Polish: Przechowywać w lodówce.