FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The number of vials to be reconstituted is determined based on the individual patient's weight and the prescribed dose.
Bulgarian: Броят флакони, които трябва да бъдат разтворени, се определя въз основа на индивидуалното тегло на пациента и предписаната доза.
English: All patients received at least 2 years of ERT and were followed for a mean of 4.5 years (min. 2.3 years, max 5.8 years).
Bulgarian: Всички пациенти получават ЕЗТ в продължение на наймалко 2 години и са наблюдавани средно 4,5 години (минимум 2,3 години, максимум 5,8 години).
English: Patients were required to have a stable dose of imiglucerase for at least 6 months prior to study enrolment.
Bulgarian: Пациентите трябва да са получавали постоянна доза имиглуцераза в продължение на най-малко 6 месеца преди включване в проучването.
English: A severe allergic reaction, with difficulty breathing, swelling of the face, lips, tongue or throat occured.
Bulgarian: Проявява се тежка алергична реакция със затруднено дишане, подуване на лицето, устните, езика или гърлото.
English: However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
Bulgarian: Все пак някои пациенти получават алергична кожна реакция, която може да засегне не повече от 1 на 10 души (честа) като тежък обрив или сърбеж.
English: Fertility Animal studies show no evidence of impaired fertility.
Bulgarian: Проучванията при животни не показват нарушен фертилитет.
English: The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
Bulgarian: Активното вещество на VPRIV е велаглуцераза алфа, която се получава чрез технология на генно активиране в линия от човешки клетки.
English: Women with Gaucher disease who are pregnant or considering pregnancy should talk with their doctor before this medicine is used.
Bulgarian: Жените с болест на Гоше, които са бременни или възнамеряват да забременеят, трябва да се посъветват с лекаря си преди употреба на това лекарство.
English: Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
Bulgarian: Пациентите в старческа възраст могат да бъдат лекувани в същия дозов диапазон (15 до 60 единици/kg), както останалите възрастни пациенти.
English: - The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
Bulgarian: - Другите съставки са захароза, натриев цитрат дихидрат, лимонена киселина монохидрат и полисорбат 20 (виж точка 2 „VPRIV съдържа натрий”).
English: Store in a refrigerator (2C - 8C).
Bulgarian: Да се съхранява в хладилник (2C до 8C).
English: The safety and efficacy profiles were similar between paediatric and adult patients.
Bulgarian: Профилите на безопасност и ефикасност при педиатричните и възрастните пациенти са сходни.
English: Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Bulgarian: При пациентките с болест на Гоше, които забременеят, може има период на засилена активност на заболяването през бременността и следродилния период.
English: This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
Bulgarian: Това лекарство трябва да се използва само под подходящо медицинско наблюдение от лекар с опит в лечението на болест на Гоше.
English: *Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
Bulgarian: *Обемът на черния дроб и на далака е нормализиран като процент от телесното тегло (BW).
English: VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
Bulgarian: VPRIV може да се прилага при деца и юноши (на възраст 2 до 17 години), със същата доза и същата честота, както при възрастни.
English: An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
Bulgarian: Свързана с инфузията реакция се определя като всяка нежелана реакция, която възниква в рамките на 24 часа след започване на инфузията с велаглуцераза алфа.
English: Ask your doctor or pharmacist for advice before this medicine is used.
Bulgarian: Посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
English: Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
Bulgarian: Двадесетима от 94-мата пациенти (21%), получавали велаглуцераза алфа по време на клиничните проучвания, са били в педиатрична и юношеска възраст (4 до 17 години).
English: Cartons with 1, 5 or 25 vials.
Bulgarian: Картонени опаковки от 1, 5 или 25 флакона.
English: Other medicines and VPRIV
Bulgarian: Други лекарства и VPRIV
English: 63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
Bulgarian: Мономерът е приблизително 63 kDa, има 497 аминокиселини и същата аминокиселинна секвенция като естествено срещащия се при човека ензим глюкоцереброзидаза.
English: Immune system disorders hypersensitivity reactions (includes dermatitis allergic and anaphylactic/anaphylactoid reactions)
Bulgarian: Нарушения на имунната система реакции на свръхчувствителност (включват алергичен дерматит и анафилактични/анафила ктоидни реакции)
English: Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Bulgarian: Образуването на антитела може да играе роля в свързани с лечението реакции, установени при използване на велаглуцераза алфа.
English: It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
Bulgarian: Изисква разтваряне и разреждане и е предназначен само за интравенозна инфузия.
English: The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Bulgarian: Обучителните материали, които ще се използват за инфузия на VPRIV при домашни условия, имат за цел да дадат насоки за управление на риска от свързани с инфузията реакции, включително реакции на свръхчувствителност от алергичен вид в домашна обстановка.
English: Each 400 Units vial is reconstituted with 4.3 ml of sterile water for injections.
Bulgarian: Всеки от флаконите с 400 единици се разтваря с 4,3 ml стерилна вода за инжекции.
English: There were no apparent pharmacokinetic differences between male and female patients with type 1 Gaucher disease.
Bulgarian: Липсват очевидни фармакокинетични разлики между пациентите с болест на Гоше тип 1 от мъжки и женски пол.
English: The maximum dose of velaglucerase alfa in clinical studies was 60 Units/kg.
Bulgarian: Максималната доза велаглуцераза алфа при клиничните проучвания е 60 единици/kg.
English: In this small, exploratory study, the non-neurological efficacy findings and the safety profile of intravenous velaglucerase alfa in type 3 Gaucher patients were consistent with those observed in patients with type 1 Gaucher disease.
Bulgarian: При това малко, експлораторно проучване установените не-неврологични резултати за ефикасност и профилът на безопасност на интравенозна велаглуцераза алфа при пациенти с болест на Гоше тип 3, съответстват на наблюдаваните при пациентите с болест на Гоше тип 1.
English: - The active substance is velaglucerase alfa.
Bulgarian: - Активното вещество е велаглуцераза алфа.
English: Uncommon side effects are: - blurry vision (may be associated with an infusion-related reaction) - vomiting
Bulgarian: Нечести нежелани реакции са: - замъглено зрение (може да е свързано с реакция, свързана с вливането) - повръщане
English: None of the subjects in the pharmacokinetic studies were positive for anti-velaglucerase alfa antibodies on the days of pharmacokinetic evaluation.
Bulgarian: Нито един от участниците във фармакокинетичните проучвания не е положителен за анти-велаглуцераза алфа антитела в дните на провеждане на фармакокинетичната оценка.
English: Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
Bulgarian: Всеки флакон съдържа използваем обем от 4,0 ml (100 единици/ml).
English: In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
Bulgarian: В клиничните проучвания един от 94 (1%) пациенти е образувал антитела от клас IgG към велаглуцераза алфа.
English: 20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
Bulgarian: Стъклен флакон от 20 ml, съдържащ бял до почти бял прах.
English: In studies with VPRIV additional side effects have also been reported:
Bulgarian: При проучванията с VPRIV са съобщени също следните допълнителни нежелани реакции:
English: In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
Bulgarian: При проучване 025EXT 7 от 10 пациенти получават лечението в домашни условия най-малко веднъж по време на 60 месеца лечение.
English: The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
Bulgarian: Ръководството за здравни специалисти, лекуващи пациенти с болест на Гоше, трябва да съдържа следните основни елементи:
English: The build-up of this material causes the signs and symptoms found in Gaucher disease.
Bulgarian: Неговото натрупване причинява признаците и симптомите, установяващи се при болестта на Гоше.
English: Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Bulgarian: Свързаните с инфузията реакции (СИР) са най-често наблюдаваните нежелани реакции сред пациентите, лекувани при клиничните проучвания.
English: Tell your doctor if you have previously experienced an infusion-related reaction with other ERT for Gaucher disease.
Bulgarian: Уведомете Вашия лекар, ако вече сте получавали свързана с инфузията реакция при лечението с други
English: Patients received doses ranging from 30 to 60 Units/kg (median dose 35 Units/kg) every other week for up to 84 months (7 years).
Bulgarian: Пациентите получават дози, вариращи от 30 до 60 единици/kg (медиана на дозата 35 единици/kg) през седмица, за до 84 месеца (7 години).
English: Studies in treatment naïve patients
Bulgarian: Проучвания при нелекувани пациенти
English: Infusion-related-reactions
Bulgarian: Свързани с инфузията реакции
English: Therefore, it was not possible to evaluate the effect of antibody response on the pharmacokinetic profile of velaglucerase alfa.
Bulgarian: Ето защо не е възможно да бъде оценен ефектът от образуването на антитела върху фармакокинетичния профил на велаглуцераза алфа.
English: The most serious adverse reactions in patients in clinical trials were hypersensitivity reactions.
Bulgarian: Най-сериозните нежелани лекарствени реакции сред пациентите при клиничните проучвания са реакциите на свръхчувствителност.
English: The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Bulgarian: Високият клирънс на велаглуцераза алфа от серума (средно 6,7 до 7,6 ml/min/kg) съответства на бързото й поемане от макрофагите чрез манозните рецептори.
English: Velaglucerase alfa is a glycoprotein.
Bulgarian: Велаглуцераза алфа е гликопротеин.
English: This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
Bulgarian: Тази ензимна недостатъчност причинява натрупване на глюкоцереброзид предимно в макрофагите, с което причинява образуване на пенести клетки или „клетки на Гоше“.
English: - If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Bulgarian: - Ако реакцията е тежка, Вашият лекар незабавно ще спре интравенозната инфузия и ще започне подходящо медицинско лечение.
English: • Infusion diary;
Bulgarian: Дневник на инфузиите;
English: VPRIV requires reconstitution and dilution, and is intended for intravenous infusion only.
Bulgarian: VPRIV изисква разтваряне и разреждане и е предназначен само за интравенозна инфузия.
English: • Organisation: Home environment/Caregiver/Treating physician;
Bulgarian: Домашна среда/Обгрижващо лице/Лекуващ лекар;
English: In this lysosomal storage disorder (LSD), clinical features are reflective of the distribution of Gaucher cells in the liver, spleen, bone marrow, skeleton, and lungs.
Bulgarian: При тази лизозомна болест на натрупване (ЛБН) клиничните прояви отразяват разпределението на клетките на Гоше в черния дроб, далака, костния мозък, скелета и белите дробове.
English: For patients developing anaphylaxis in a home setting it should be considered to continue treatment in a clinical setting.
Bulgarian: При пациентите, които развият анафилаксия в домашни условия, трябва да се помисли за продължаване на лечението в болнични условия.
English: VPRIV may be given to the elderly (aged over 65 years) at the same dose and frequency as in adults.
Bulgarian: VPRIV може да се прилага на лица в старческа възраст (на възраст над 65 години) в същата доза и със същата честота, както при възрастни.
English: When this enzyme is missing or does not work properly, a substance called glucocerebroside builds up inside cells in the body.
Bulgarian: Когато този ензим липсва или не функционира нормално, в определени клетки на организма се натрупва вещество, наречено глюкоцереброзид.
English: Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Bulgarian: Пациентите, които се лекуват със заместваща ензима имиглуцераза терапия за болест на Гоше тип 1, могат да бъдат прехвърлени на лечение с VPRIV в същата доза и честота.
English: The safety profile of VPRIV in clinical studies involving children and adolescents aged 4 to 17 years was similar to that observed in adult patients.
Bulgarian: Профилът на безопасност на VPRIV при клиничните проучвания, обхващащи деца и юноши на възраст от 4 до 17 години, е сходен с този, наблюдаван при възрастните пациенти.
English: Treatment should be approached with caution in patients who have exhibited symptoms of hypersensitivity to velaglucerase alfa or other enzyme replacement therapy.
Bulgarian: Към лечението трябва да се подхожда с повишено внимание при пациенти, които показват симптоми на свръхчувствителност към велаглуцераза алфа или друга ензимозаместителна терапия.
English: Normal spleen is defined as 0.2% of body weight; normal liver as 2.5% of body weight Note: Imputation was applied to intermittent missing data.
Bulgarian: Нормалният далак е определен като 0,2% от телесното тегло; нормалният черен дроб - като 2,5% от телесното тегло Забележка:
English: Velaglucerase alfa serum concentrations rose rapidly for the first 20 minutes of the 60-minute infusion before leveling off, and Cmax was typically attained between 40 and 60 minutes after the start of the infusion.
Bulgarian: Серумните концентрации на велаглуцераза алфа се повишават бързо през първите 20 минути от 60-минутната инфузия, след което достигат равновесие, а Cmax обичайно се постига между 40 и 60 минути след началото на инфузията.
English: Study 058 was an open-label clinical safety study in 211 patients including 205 patients previously treated with imiglucerase 6 treatment-naïve patients and 57 patients aged 65 years or older (56/57 had switched from imiglucerase to velaglucerase alfa).
Bulgarian: Проучване 058 е открито клинично проучване за безопасност при 211 пациенти, включващо 205 пациенти, лекувани предходно с имиглуцераза, 6 нелекувани пациенти и 57 пациенти на възраст 65 или повече години (56/57 са преминали от лечение с имиглуцераза към велаглуцераза алфа).
English: The range of velaglucerase alfa clearance in paediatric patients (N=7, age range 4 to 17 years) was contained within the range of clearance values in adult patients (N=15, age range 19 to 62 years).
Bulgarian: Интервалът на стойностите на клирънса на велаглуцераза алфа при педиатричните пациенти (N=7, възрастов диапазон от 4 до 17 години) се задържа в рамките на интервала на стойностите на клирънса при възрастните (N=15, възрастов диапазон от 19 до 62 години).
English: Phase I/II study HGT-GCB-068 was conducted to explore the efficacy and safety of velaglucerase alfa ERT in treatment naïve children and adolescents with type 3 Gaucher disease.
Bulgarian: HGT-GCB-068 фаза I/II за изследване на ефикасността и безопасността на ЕЗТ с велаглуцераза алфа при нелекувани досега деца и юноши с болест на Гоше тип 3.
English: Store in the refrigerator (2ºC - 8ºC).
Bulgarian: Да се съхранява в хладилник (2°C - 8°C).
English: Very common side effects are: - bone pain - joint pain - back pain - weakness/loss of strength/tiredness
Bulgarian: Много чести нежелани реакции са: - костни болки - ставни болки - болки в гърба - слабост/загуба на сила/умора
English: The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
Bulgarian: Наръчникът за пациентите с болест на Гоше, които получават инфузия при домашни условия, трябва да съдържа следните основни елементи:
English: Do not use if the solution is discoloured or if foreign particles are present.
Bulgarian: Не използвайте, ако разтворът е с променен цвят или съдържа видими чужди частици.
English: The accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
Bulgarian: Натрупването на глюкоцереброзид в черния дроб и далака води до органомегалия.
English: Patients were required to have Gaucher disease-related anaemia and either thrombocytopenia or organomegaly.
Bulgarian: Пациентите трябва да са имали свързана с болестта на Гоше анемия, както и тромбоцитопения или органомегалия.
English: These treatment effects on haemoglobin, platelet count, organ volumes, bone mineral density and height were maintained through the end of the study.
Bulgarian: Тези терапевтични ефекти върху хемоглобина, броя на тромбоцитите, обемите на органите, костната минерална плътност и височината се запазват до края на проучването.
English: Adverse drug reactions derived from post-marketing reports other than interventional clinical trials are printed in italics.
Bulgarian: Нежеланите лекарствени реакции, установени от постмаркетингови съобщения, различни от международни клинични изпитвания, са дадени в курсив.
English: Velaglucerase alfa was initially administered in a dose-escalating fashion in the first 3 patients (15, 30, 60 Units/kg) and the 9 remaining patients began treatment with 60 Units/kg.
Bulgarian: При първите 3 пациенти велаглуцераза алфа първоначално е прилагана в повишаващи се дози (15, 30, 60 единици/kg), а останалите 9 пациенти започват лечение с доза от 60 единици/kg.
English: Each 400 Units vial of this medicine contains 12.15 mg sodium.
Bulgarian: Всеки флакон с 400 единици от това лекарство съдържа 12,15 mg натрий.
English: If anaphylactic or other acute reactions occur, in the clinic or home setting, immediately discontinue the infusion and initiate appropriate medical treatment.
Bulgarian: Ако възникнат анафилактични или други остри реакции, в клиниката или в домашни условия, незабавно преустановете инфузията и започнете подходящо медицинско лечение.
English: Must be administered through a 0.22 µm filter.
Bulgarian: Трябва да се прилага през филтър с големина на отворите 0,22 µm.
English: After a minimum of 12 months of continuous treatment with velaglucerase alfa, all patients qualified to have the dose of velaglucerase alfa reduced in a step-wise fashion from 60 to 30 Units/kg after achieving at least 2 of the 4 “Year 1” therapeutic goals of ERT for type 1 Gaucher disease.
Bulgarian: След минимум 12 месеца непрекъснато лечение с велаглуцераза алфа всички пациенти отговарят на условията за поетапно намаляване на дозата от 60 на 30 единици/kg след постигане на най-малко 2 от 4-те терапевтични цели за „Година 1“ на ЕЗТ за болест на Гоше тип 1.
English: Velaglucerase alfa exhibited an approximately linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased approximately proportional to the dose over the dose range 15 to 60 Units/kg.
Bulgarian: Велаглуцераза алфа показва приблизително линеен (т.е., от първи порядък) фармакокинетичен профил, като Cmax и AUC се увеличават приблизително пропорционално на дозата в рамките на дозовия интервал от 15 до 60 единици/kg.
English: What VPRIV looks like and contents of the pack
Bulgarian: Как изглежда VPRIV и какво съдържа опаковката
English: Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
Bulgarian: Лимонена киселина монохидрат (E330) Полисорбат 20
English: Patients who switched from long-term imiglucerase treatment to velaglucerase alfa (N=38)
Bulgarian: Пациенти, които преминават от дългосрочно лечение с имиглуцераза към лечение с велаглуцераза алфа (N=38)
English: Vials should not be shaken.
Bulgarian: Флаконите не трябва да се разклащат.
English: VPRIV contains a substance called velaglucerase alfa which is designed to replace the missing or defective enzyme, glucocerebrosidase, in patients with Gaucher disease.
Bulgarian: VPRIV съдържа вещество, наречено велаглуцераза алфа, което е предназначен да замести липсващия или дефектен ензим глюкоцереброзидаза при пациенти с болестта на Гоше.
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
Bulgarian: Няма данни от проучвания при кърмачки.
English: Adverse reactions reported in patients with type 1 Gaucher disease are listed in Table 1.
Bulgarian: Нежеланите лекарствени реакции, съобщени при пациенти с болест на Гоше тип 1, са посочени в таблица 1.
English: What you need to know before VPRIV is used
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате VPRIV
English: Nervous system disorders headache, dizziness
Bulgarian: Нарушения на нервната система главоболие, замайване
English: Patients treated with imiglucerase for 9 months and then velaglucerase alfa for 15 months (N=16)
Bulgarian: Пациенти, лекувани с имиглуцераза в продължение на 9 месеца и след това с велаглуцераза алфа в продължение на 15 месеца (N=16)
English: If you are breast feeding or considering breast-feeding, you should talk to your doctor before this medicine is used.
Bulgarian: Ако кърмите или възнамерявате да кърмите, трябва да говорите с Вашия лекар преди употреба на това лекарство.
English: Gaucher disease is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the GBA gene which results in a deficiency of the lysosomal enzyme beta-glucocerebrosidase.
Bulgarian: Болестта на Гоше е автозомно рецесивно нарушение, дължащо се на мутации в гена GBA, което води до недостатъчност на лизозомния ензим бета-глюкоцереброзидаза.
English: The most commonly observed symptoms of infusion-related reactions were: headache, dizziness, hypotension, hypertension, nausea, fatigue/asthenia, and pyrexia/body temperature increased (see section 4.4 for further information).
Bulgarian: Най-често наблюдаваните симптоми на свързани с инфузията реакции са: главоболие, замайване, хипотония, хипертония, гадене, умора/астения и пирексия/повишена телесна температура (за повече информация вж. точка 4.4).
English: Velaglucerase alfa supplements or replaces beta-glucocerebrosidase, the enzyme that catalyzes the hydrolysis of glucocerebroside to glucose and ceramide in the lysosome, reducing the amount of accumulated glucocerebroside and correcting the pathophysiology of Gaucher disease.
Bulgarian: Велаглуцераза алфа допълва или заменя бета-глюкоцереброзидазата - ензимът, който катализира хидролизата на глюкоцереброзид до глюкоза и церамид в лизозомата, с което намалява количеството на натрупания глюкоцереброзид и коригира патофизиологичния механизъм на болестта на Гоше.
English: 20 ml vial (type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), one piece seal, and flip-off cap.
Bulgarian: Флакон от 20 ml (стъкло тип I) със запушалка (бутилова гума, покрита със съдържаща флуор смола), с обкатка и отчупващо се капаче.