FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Portuguese: Determine o volume total de cloreto de sódio para perfusão numa solução de 0,9% (entre 50 e 500 ml) com base na dose individual.
English: Common (may affect up to 1 in 10 people): • chest pain
Portuguese: Frequentes (afetam até 1 em cada 10 pessoas): • dor no peito
English: Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Portuguese: A redução ou ausência de atividade da α-galactosidase resulta na acumulação de GL-3 nos lisossomas de muitos tipos celulares, incluindo as células endoteliais e parenquimatosas, levando, em última análise, à deterioração clínica com risco de vida, como resultado de complicações renais, cardíacas e cerebro-vasculares.
English: Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Portuguese: Fabrazyme contém a substância ativa agalsidase beta e é usado como terapêutica de substituição enzimática na doença de Fabry, na qual o nível da atividade da enzima α-galactosidase está ausente ou é inferior ao normal.
English: The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Portuguese: As reações associadas com a perfusão resolveram-se com a redução da velocidade da perfusão, juntamente com a administração de anti-inflamatórios não esteróides, anti-histamínicos e/ou corticosteroides.
English: The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Portuguese: Os resultados destes estudos indicam que o tratamento com Fabrazyme a 1 mg/kg de peso/ em semanas alternadas, proporciona benefício em parâmetros clínicos-chave nos doentes com doença de Fabry em fase inicial e avançada.
English: The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Portuguese: A taxa de acontecimentos clínicos foi substancialmente mais baixa nos doentes tratados com Fabrazyme em comparação com os doentes tratados com placebo (redução do risco = 53% por intenção de tratamento (p=0,0577); redução do risco = 61% no conjunto da população incluída no protocolo do estudo (p=0,0341).
English: After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Portuguese: Após a reconstituição é um líquido límpido, incolor, isento de partículas estranhas.
English: After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Portuguese: Após perfusão intravenosa, a agalsidase beta é rapidamente removida da circulação e é captada pelo endotélio vascular e pelas células parenquimatosas nos lisossomas, provavelmente através dos receptores da manose-6-fosfato, manose e da asialoglicoproteína.
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Fabrazyme não foram estabelecidas em doentes com mais de 65 anos e, presentemente, não se pode recomendar um regime posológico nestes doentes.
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Fabrazyme ainda não foram estabelecidas em crianças entre os 0 e os 7 anos.
English: After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Portuguese: Depois da tolerância do doente estar estabelecida, o ritmo de perfusão pode ser aumentado gradualmente nas perfusões subsequentes.
English: Fabrazyme may get into breast milk.
Portuguese: Fabrazyme pode passar para o leite materno.
English: Investigations oxygen saturation decreased
Portuguese: Diminuição da saturação de oxigénio
English: The educational material for healthcare professionals should include information on the following key elements: - Guidance regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
Portuguese: O material de formação para os profissionais de saúde deve incluir informação sobre os seguintes elementos-chave: - Orientação sobre a avaliação e seleção dos doentes e os requisitos organizacionais para a perfusão em casa.
English: Subsequent infusions may need to occur in a clinical setting.
Portuguese: As perfusões subsequentes podem ter de ser administradas sob vigilância clínica.
English: After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Portuguese: Após a seroconversão de IgG, não houve alteração aparente na CL (+24% e +6%, respetivamente), enquanto a Vss foi 1,8 e 2,2 vezes maior, sendo o efeito real uma pequena diminuição da Cmax (até -34% e -11%, respectivamente) e nenhuma alteração na AUC (-19% e -6%, respetivamente).
English: What Fabrazyme looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspecto de Fabrazyme e conteúdo da embalagem
English: Fabry disease is an inherited heterogeneous and multisystemic progressive disease, that affects both males and females.
Portuguese: A doença de Fabry é uma disfunção hereditária, heterogénea, progressiva e multissistémica, de sobrecarga lisossómica, que afeta tanto os homens como as mulheres.
English: Lower dosing regimens have been used in clinical studies.
Portuguese: Em estudos clínicos foram utilizados regimes posológicos mais baixos.
English: • increased sensitivity to pain
Portuguese: • aumento da sensibilidade à dor
English: The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Portuguese: A decisão de iniciar a perfusão em casa deve ser tomada após avaliação e recomendação do médico responsável pelo tratamento.
English: In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
Portuguese: Nos ensaios clínicos, sessenta e sete por cento (67%) dos doentes sofreram pelo menos uma reação associada com a perfusão (ver secção 4.8).
English: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Portuguese: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda.
English: Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Portuguese: A Vss variou entre 8.3-40.8 l, a depuração plasmática variou entre 119-345 ml/min e a semi-vida de eliminação média variou entre 80-120 minutos.
English: Based on its metabolism, agalsidase beta is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Portuguese: Com base no seu metabolismo é pouco provável que agalsidase beta seja um candidato a interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450.
English: Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Portuguese: Fabrazyme é fornecido como um pó branco ou quase branco.
English: There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Portuguese: Não existe experiência de utilização de Fabrazyme em mulheres grávidas.
English: Agalsidase beta clearance was not influenced by weight in this population.
Portuguese: Nesta população, a depuração de agalsidade beta não foi influenciada pelo peso.
English: The level of support required for home infusion will be discussed and agreed by the patient and/or caregiver with the prescribing physician.
Portuguese: O nível de apoio necessário para a perfusão em casa será discutido e acordado, entre o doente e/ou prestador de cuidados e o médico prescritor.
English: Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Portuguese: Demonstrou-se que doses até 3 mg/kg de peso corporal são seguras.
English: This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Portuguese: Esta observação foi posteriormente confirmada por uma diminuição estatisticamente significativa dos depósitos de GL-3 em análise combinada de rim, coração e pele, assim como em cada um destes órgãos, em doentes tratados com agalsidase beta, por comparação com doentes tratados com placebo (p<0,001).
English: • decreased mouth sensitivity
Portuguese: • diminuição da sensibilidade da boca
English: However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Portuguese: Contudo, o efeito do tratamento com Fabrazyme na função renal foi limitado em alguns doentes com doença renal avançada.
English: Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Portuguese: Após administração intravenosa de agalsidase beta a adultos em doses de 0,3 mg, 1 mg e 3 mg/kg de peso corporal, os valores da AUC aumentaram proporcionalmente à dose, mais do que seria de esperar, devido a uma diminuição da depuração, indicando uma depuração saturada.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions are the responsibility of the user.
Portuguese: Caso não o seja, a conservação e condições durante a utilização são da responsabilidade do utilizador.
English: Superficial skin capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero or maintained at zero at all time points post-baseline upon treatment in 19/27 patients completing the study without a dose increase.
Portuguese: Os resultados de GL-3 no endotélio vascular cutâneo superficial foram reduzidos a zero ou mantidos a zero em todos os pontos avaliados no tempo após a linha de base durante o tratamento em 19/27 doentes que completaram o estudo sem um aumento da dose.
English: • upper respiratory tract congestion
Portuguese: • congestão do tracto respiratório superior
English: Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Portuguese: As reações ligeiras a moderadas associadas com a perfusão, que surgiram nos doentes em tratamento com agalsidase beta durante os ensaios clínicos, foram controladas reduzindo a taxa de perfusão (~0,15 mg/min; 10 mg/hr) e/ou efetuando um pré-tratamento com anti-histamínicos, paracetamol, ibuprofeno e/ou corticosteroides.
English: Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Portuguese: Não foram efetuados estudos para examinar os efeitos de Fabrazyme sobre a fertilidade.
English: The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Portuguese: O fecho consiste numa rolha de butilo siliconisada e num selo de alumínio com uma cápsula plástica destacável.
English: Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Portuguese: A agalsidase beta é uma proteína que é metabolizada por hidrólise peptídica.
English: Baseline CL was 77 ml/min with a Vss of 2.6 l; half-life was 55 min. After IgG seroconversion, CL decreased to 35 ml/min, Vss increased to 5.4 l, and half-life increased to 240 min.
Portuguese: O valor na linha de base de CL de base era de 77 mL/min com um volume de distribuição em estado estacionário (Vss) de 2,6 L; a semi-vida era de 55 min. Após a seroconversão da IgG, a depuração diminuiu para 35 mL/min, a Vss aumentou para 5,4 L, e a semi-vida aumentou para 240 min.
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the non-healthcare professional, such as the patient for self-administration or a caregiver who will administer the treatment at home, if the treating physician decides that this is appropriate.
Portuguese: - O médico prescritor tem a responsabilidade de providenciar formação adequada a quem não seja profissional de saúde, como é o caso do doente apto para auto-administração ou de um prestador de cuidados que irá administrar o tratamento em casa, no caso de o médico responsável pelo tratamento assim considerar adequado.
English: The 2 female patients had little or no GL-3 accumulation in the superficial skin vascular endothelium at baseline, making this conclusion applicable in male patients only.
Portuguese: As 2 doentes do sexo feminino tinham pouca ou nenhuma acumulação de GL-3 no endotélio vascular cutâneo superficial na linha de base, pelo que esta conclusão se aplica apenas a doentes do sexo masculino.
English: Please contact your doctor if you would like to be treated at home.
Portuguese: Fale com o seu médico caso prefira fazer o tratamento em casa.
English: Fabrazyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Fabry disease.
Portuguese: Fabrazyme será utilizado apenas sob a supervisão de um médico com conhecimentos no tratamento da doença de Fabry.
English: Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Portuguese: Tamanho das embalagens: 1, 5 e 10 frascos para injetáveis por caixa.
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2ºC -8ºC.
Portuguese: A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser conservada até 24 horas a 2ºC-8ºC.
English: Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) include chills, fever, feeling cold, nausea, vomiting, headache and abnormal feelings in the skin such as burning or tingling.
Portuguese: Os sintomas muito frequentes (podem afetar mais do que 1 em cada 10 pessoas) incluem arrepios, febre, sensação de frio, náuseas, vómitos, dor de cabeça e sensações cutâneas anormais, tais como ardor e formigueiro.
English: Clearance of GL-3 in the superficial skin vascular endothelium was achieved in all patients who had accumulated GL-3 at baseline.
Portuguese: A depuração de GL-3 no endotélio vascular cutâneo superficial foi conseguida em todos os doentes que apresentavam acumulação de GL-3 na linha de base.
English: Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
Portuguese: Dadas as limitações do desenho do estudo (um pequeno número de doentes), não se pode retirar nenhuma conclusão definitiva no que respeita ao regime de manutenção, mas estes dados sugerem que após a dose redutora inicial de 1,0 mg/kg de 2 em 2 semanas, em alguns doentes, 0,3 mg/kg de 2 em 2 semanas pode ser suficiente para manter a depuração de GL-3.
English: What you need to know before you use Fabrazyme Do not use Fabrazyme
Portuguese: O que precisa de saber antes de tomar Fabrazyme Não utilizar Fabrazyme
English: The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Portuguese: O efeito do tratamento com Fabrazyme no rim pode ser limitado em doentes com doença renal avançada.
English: Studies have not been conducted to assess the potential effects of Fabrazyme on impairment of fertility.
Portuguese: Não foram realizados estudos para avaliar os efeitos potenciais de Fabrazyme na alteração da fertilidade.
English: Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Portuguese: Fabrazyme é administrado numa veia através de um sistema gota-a-gota (por perfusão intravenosa).
English: • hyperthermia
Portuguese: • hipertermia
English: Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Portuguese: Foram efetuadas biópsias renais na linha de base e aos 5 anos num subgrupo de 6 doentes: no total, as pontuações GL-3 do endotélio capilar renal foram reduzidas a zero, mas foram observados efeitos altamente variáveis no GL-3 nos podócitos, com redução em 3 doentes.
English: How to use Fabrazyme
Portuguese: Como utilizar Fabrazyme
English: Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
Portuguese: Uma vez que se verifique que o doente tolera a perfusão, a dose pode ser aumentada até atingir a dose terapêutica de 1 mg/kg e a taxa de perfusão pode também ser gradualmente aumentada, de acordo com a tolerância.
English: Contents of the pack and other information What Fabrazyme contains
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Fabrazyme
English: Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Portuguese: Sessenta e sete por cento (67%) dos doentes tiveram pelo menos uma reação associada com a perfusão.
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C-8°C.
Portuguese: A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser mantida até 24 horas a 2 °C -8 °C.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs).
Portuguese: Os doentes com anticorpos à r-hαGAL têm mais probabilidade de manifestar reações associadas à perfusão (RAP).
English: Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
Portuguese: No período pós-comercialização foram notificadas reações anafilaticas.
English: Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Portuguese: Pouco frequentes (afetam até 1 em cada 100 pessoas):
English: • Summary of Product Characteristics and Package Leaflet
Portuguese: • Resumo das características do medicamento e o Folheto informativo
English: In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 days were evaluated.
Portuguese: No estudo de determinação de dose, avaliaram-se os efeitos de 0,3; 1,0 e 3,0 mg/kg, uma vez de 2 em 2 semanas, e de 1,0 e 3,0 mg/kg, uma vez, de 2 em 2 dias.
English: Sustained clearance of GL-3 from kidney vascular endothelium upon agalsidase beta treatment was demonstrated further in the open label extension of this trial.
Portuguese: A depuração sustentada de GL-3 do endotélio vascular do rim durante o tratamento com agalsidase beta foi ainda demonstrada no estudo aberto de extensão.
English: The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Portuguese: Antes da implementação desse programa a nível nacional, o titular da autorização de introdução no mercado (AIM) deve acordar os detalhes do programa de formação para a perfusão de Fabrazyme em casa, com as Autoridades Nacionais Competentes.
English: If you forget to use Fabrazyme
Portuguese: Caso se tenha esquecido de utilizar Fabrazyme
English: Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Portuguese: Os efeitos de Fabrazyme sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas são reduzidos no dia da sua administração devido à possível ocorrência de tonturas, sonolência, vertigem e síncope (ver secção 4.8).
English: Infusion associated reactions
Portuguese: Reações associadas à perfusão
English: Infusion of Fabrazyme at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Portuguese: Pode considerar-se a perfusão de Fabrazyme em casa, no caso de os doentes apresentarem boa tolerância às perfusões.
English: Before further dilution, visually inspect the reconstituted solution in each vial for particulate matter and discoloration.
Portuguese: Antes de proceder à diluição, inspecione visualmente a solução reconstituída em cada frasco para injetáveis quanto à presença de matéria particulada e de descoloração.
English: Limited information from clinical trials suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients ages 5-7, treated with either 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks is similar to that of patients (above the age of 7) treated at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Portuguese: A informação limitada dos ensaios clínicos sugere que o perfil de segurança do tratamento com Fabrazyme em doentes pediátricos entre os 5 e os 7 de idade, tratados tanto com 0,5 mg/kg a cada 2 semanas ou com 1,0 mg/kg a cada 4 semanas é semelhante aos doentes (com mais de 7 anos de idade) tratados com 1,0 mg/kg a cada 2 semanas.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Portuguese: Os doentes com anticorpos contra a agalsidase beta têm um risco mais elevado de reações associadas com a perfusão (RAPs), que são definidas como qualquer reação adversa relacionada que ocorra no dia da perfusão.
English: If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
Portuguese: Se tiver algum efeito secundário grave, informe o seu médico imediatamente.
English: • Home infusion manuals for patients
Portuguese: • Manuais de perfusão em casa para doentes
English: List of other side effects:
Portuguese: Lista de outros efeitosindesejáveis:
English: Excipients: mannitol sodium phosphate monobasic, monohydrate sodium phosphate dibasic, heptahydrate See the leaflet for further information.
Portuguese: Excipientes: manitol fosfato monossódico mono-hidratado fosfato de sódio dibásico, hepta-hidratado Consulte o folheto informativo para obter mais informações.
English: After intravenous administration of agalsidase beta to adults with an infusion time of approximately 300 minutes and at a dose of 1 mg/kg body weight, biweekly, mean Cmax plasma concentrations ranged from 2000-3500 ng/ml, while the AUCinf ranged from 370-780 µg min/ml.
Portuguese: Após administração intravenosa de agalsidase beta a adultos com um tempo de perfusão de aproximadamente 300 minutos e numa dose de 1mg/kg de peso corporal, de duas em duas semanas, a concentração plasmática média Cmax variou entre 2000-3500 ng/ml, enquanto que a AUCinf variou entre 370-780 μg min/ml.
English: In one of these studies, 15 paediatric patients with available pharmacokinetics data, aged 8.5 to 16 years weighing 27.1 to 64.9 kg were treated with 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Portuguese: Num desses estudos, 15 doentes pediátricos com dados farmacocinéticos disponíveis, com idades dos 8,5 aos 16 anos, pesando entre 27,1 e 64,9 kg foram tratados com 1,0 mg/kg a cada 2 semanas.