FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: • PHEBURANE n'est pas recommandé dans la prise en charge de l'hyperammoniémie aiguë, qui constitue une urgence médicale.
Portuguese: • PHEBURANE não está recomendado no controlo de hiperamonemia aguda, a qual constitui uma emergência médica.
French: Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une contraception efficace pendant le traitement.
Portuguese: As mulheres com potencial para engravidar têm de utilizar métodos contracetivos eficazes durante o tratamento.
French: Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l'Agence européenne du médicament : http://www.ema.europa.eu/.
Portuguese: Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet Agência Europeia de Medicamentos em http://www.ema.europa.eu/.
French: N'utilisez pas PHEBURANE si vous allaitez car ce médicament peut passer dans le lait maternel et avoir des effets néfastes pour votre enfant.
Portuguese: Não tome PHEBURANE se estiver a amamentar, porque este fármaco pode passar para o leite materno e pode ser prejudicial ao bebé.
French: Le traitement par PHEBURANE doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée.
Portuguese: O tratamento com PHEBURANE deve ser supervisionado por um médico experiente no tratamento de perturbações do ciclo da ureia.
French: La dose quotidienne doit être adaptée à chaque patient en fonction de sa tolérance aux protéines et des apports protidiques alimentaires journaliers nécessaires à sa croissance et à son développement.
Portuguese: A dose diária deve ser ajustada individualmente, de acordo com a tolerância do doente a proteínas, e com a ingestão dietética diária de proteínas, necessária para promover o crescimento e desenvolvimento.
French: Si vous devez subir des examens de laboratoire, il est important de rappeler à votre médecin que vous prenez PHEBURANE car le phénylbutyrate de sodium peut influencer certains résultats d'analyse (notamment taux sériques d'électrolytes ou de protéines, ou analyses de la fonction hépatique).
Portuguese: Se necessitar de efetuar análises laboratoriais, é importante prevenir o médico de que se encontra a tomar PHEBURANE, uma vez que o fenilbutirato de sódio pode interferir com os resultados de certas análises laboratoriais (como os eletrólitos ou proteínas no sangue, ou testes da função hepática).
French: Il est également indiqué dans les formes à révélation tardive (déficit enzymatique partiel s'exprimant après le premier mois de vie) avec antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.
Portuguese: Está também indicado em doentes com doença de início tardio (deficiências enzimáticas parciais, manifestadas após o primeiro mês de vida) e que apresentem uma história de encefalopatia hiperamonémica.
French: Classe pharmacothérapeutique : Divers produits à visée digestive et métabolique, code ATC : A16AX03.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do trato alimentar e do metabolismo, vários produtos do trato alimentar e do metabolismo, código ATC: A16AX03.
French: PHEBURANE aide l'organisme à éliminer les déchets azotés, réduisant ainsi le taux d'ammoniaque dans l'organisme.
Portuguese: PHEBURANE ajuda o organismo a eliminar os resíduos de azoto, reduzindo a quantidade de amónia no seu organismo.
French: • souffrez d'une altération des fonctions des reins ou du foie, car PHEBURANE est éliminé de l'organisme par les reins et le foie.
Portuguese: • se tem redução da função dos rins ou do fígado, uma vez que o PHEBURANE é eliminado do organismo através dos rins e do fígado.
French: Les corticoïdes peuvent accroître le catabolisme des protéines de l'organisme et donc augmenter les taux d'ammoniaque plasmatiques.
Portuguese: Os corticosteroides podem aumentar o catabolismo das proteínas e por consequência aumentar os níveis plasmáticos de amónia.
French: PHEBURANE est contre-indiqué pendant l'allaitement (voir rubrique 4.3).
Portuguese: Pheburane é contraindicado durante a amamentação (ver secção 4.3).
French: Lorsque des doses élevées de phénylacétate (190 - 474 mg/kg) ont été administrées à de jeunes rats par voie sous-cutanée, une diminution de la prolifération et une augmentation de la perte neuronale ont été observées, ainsi qu'une diminution de la myéline du SNC.
Portuguese: Com a administração subcutânea de fenilacetato em doses elevadas (190 - 474 mg/kg) a crias de rato, observou-se uma redução na proliferação e um aumento na perda de neurónios, bem como uma redução na mielina do SNC.
French: Surveillance thérapeutique
Portuguese: Controlo terapêutico
French: L'exposition prénatale au phénylacétate (le métabolite actif du phénylbutyrate) a provoqué chez le jeune rat des lésions des cellules pyramidales du cortex : leurs prolongements dendritiques étaient plus longs et plus fins que la normale et en nombre réduit (voir rubrique 4.6).
Portuguese: A exposição pré-natal de crias de rato a fenilacetato (o metabolito ativo do fenilbutirato) produziu lesões nas células piramidais corticais; as espinhas dendríticas tornaram-se mais compridas e mais delgadas do que o normal e em número mais reduzido (ver secção 4.6).
French: Avec l'hémodialyse, l'utilisation des voies alternatives d'élimination de l'azote (phénylbutyrate de sodium, benzoate de sodium et phénylacétate de sodium), le régime hypoprotidique, et dans certains cas une supplémentation en acides aminés essentiels, le taux de survie des nouveau-nés chez qui le diagnostic a été posé après la naissance (au cours du premier mois de vie) est passé à près de 80 %, la plupart des décès survenant à l'occasion d'un épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique.
Portuguese: Com a hemodiálise, a utilização de vias alternativas de excreção do azoto residual (fenilbutirato de sódio, benzoato de sódio e fenilacetato de sódio), uma restrição de proteínas na dieta e, em alguns casos, um suplemento de aminoácidos essenciais, a taxa de sobrevivência nos recém-nascidos diagnosticados após o nascimento (mas dentro do primeiro mês de vida) aumentou em cerca de 80%, verificando-se agora que a maior parte dos casos fatais ocorre durante um episódio de encefalopatia hiperamonémica aguda.
French: Contenu de l'emballage et autres informations Ce que contient PHEBURANE
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de PHEBURANE
French: Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir annexe I : Résumé des Caractéristiques du
Portuguese: Medicamento de receita médica restrita, de utilização reservada a certos meios especializados (ver anexo I: Resumo das Características do Medicamento, secção 4.2).
French: Qu'est-ce que PHEBURANE, et dans quel cas est-il utilisé ?
Portuguese: O que é PHEBURANE e para que é utilizado
French: • du probénécide (pour le traitement de l'hyperuricémie [niveaux élevés d'acide urique dans le sang] associée à la goutte)
Portuguese: • probenecide (para o tratamento da hiperuricemia, níveis elevados de ácido úrico no sangue,
French: En raison de sa lente dissolution, PHEBURANE ne doit pas être administré par sonde nasogastrique ou de gastrostomie.
Portuguese: Devido à dissolução lenta, PHEBURANE não deve ser administrado por tubos nasogástricos ou de gastrostomia.
French: Si tel est le cas, veuillez en parler à votre médecin, l'absence de règles pouvant être le signe d'une grossesse (voir la section Grossesse et Allaitement ci-dessus) ou d'une ménopause.
Portuguese: Caso isto aconteça, discuta o assunto com o seu médico, porque a ausência do seu período pode ser causada por gravidez (consulte a secção anterior "Gravidez e aleitamento") ou por menopausa.
French: L'évolution des formes à révélation néonatale des désordres du cycle de l'urée était autrefois presque toujours fatale au cours de la première année de vie, même lorsque leur traitement comportait la dialyse péritonéale et une supplémentation en acides aminés essentiels ou en analogues dépourvus d'azote.
Portuguese: Antigamente, a apresentação de início neonatal de perturbações do ciclo da ureia era quase sempre fatal durante o primeiro ano de vida, mesmo quando tratada por meio de diálise peritoneal e aminoácidos essenciais ou seus análogos isentos de azoto.
French: Sous traitement, la régression de troubles neurologiques préexistants est peu vraisemblable et une détérioration neurologique peut même s'accentuer dans certains cas.
Portuguese: Não é de prever a reversão de compromisso neurológico pré-existente com o tratamento e a deterioração neurológica pode continuar em certos doentes.
French: Les patients ayant pris de très fortes doses de phénylbutyrate de sodium ont présenté :
Portuguese: Doentes que tenham tomado doses de fenilbutirato de sódio muito elevadas experimentaram:
French: Ceci doit être particulièrement pris en compte chez les patients suivant un régime pauvre en sel.
Portuguese: Este facto deve ser particularmente tido em conta para as pessoas que seguem uma dieta com pouco sal.
French: Les autres composants sont : sphères de sucre (saccharose et amidon de maïs, voir rubrique 2 « PHEBURANE contient du saccharose »), hypromellose, éthylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Portuguese: Os outros componentes são esferas de açúcar (sacarose e amido de milho, ver secção 2 "PHEBURANE contém sacarose"), hipromelose, etilcelulose N7, macrogol 1500 e povidona K25.
French: PHEBURANE est administré par voie orale.
Portuguese: PHEBURANE deve ser administrado por via oral.
French: Les effets indésirables sont répertoriés dans le tableau ci-dessous par classe de systèmes d'organes et par fréquence.
Portuguese: Lista tabelada de reações adversas Todas as reações adversas estão enumeradas na tabela a seguir, por classe de sistemas de órgãos e por frequência.
French: PHEBURANE n'a qu'un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Portuguese: É improvável que PHEBURANE afete a capacidade de conduzir veículos e de utilizar máquinas.
French: Si vous oubliez de prendre PHEBURANE
Portuguese: Caso se tenha esquecido de tomar PHEBURANE
French: Les déchets azotés se trouvent sous forme d'ammoniaque, lequel est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma.
Portuguese: A amónia é sobretudo tóxica para o cérebro e, nos casos mais graves, podem conduzir a redução dos níveis de consciência e a coma.
French: Acidose tubulaire rénale
Portuguese: Frequentes acidose tubular renal
French: Les granulés peuvent être directement avalés à l'aide d'une boisson (eau, jus de fruit, ou préparations infantiles sans protéines) ou saupoudrés sur une cuillerée d'aliments solides (purée de pomme de terre, compote de pommes) ; dans ce cas, il est important que la prise soit immédiate afin de préserver le masquage du goût.
Portuguese: O granulado pode ser diretamente engolido com uma bebida (água, sumos de fruta, fórmulas para lactentes isentas de proteínas) ou deitado numa colher de alimentos sólidos (puré de batata ou de maçã); neste caso, é importante que seja tomado de imediato para manter o sabor oculto.
French: N'utilisez pas PHEBURANE si vous êtes enceinte car ce médicament peut avoir des effets néfastes sur l'enfant à naître.
Portuguese: Não tome PHEBURANE se estiver grávida, porque este fármaco pode ser prejudicial ao bebé em gestação.
French: Fertilité Il n'y a pas de données disponibles concernant les effets du phénylbutyrate de sodium sur la fertilité.
Portuguese: Fertilidade Não existem evidências disponíveis relativas ao efeito do fenilbutirato de sódio na fertilidade.
French: Baisse des concentrations sanguines de potassium, d'albumine, de protéines totales et de phosphate.
Portuguese: Frequentes redução do potássio, albumina, proteínas totais e fosfato sanguíneos.
French: • Ce médicament contient 124 mg de sodium par gramme, ce qui équivaut à 6,2% de l'apport quotidien maximal recommandé par l'OMS.
Portuguese: • Este medicamento contém 124 mg de sódio por grama, o equivalente a 6,2% da dose diária máxima recomendada de sódio pela OMS.
French: N‘utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et le flacon après « EXP ».
Portuguese: Não utilize PHEBURANE após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no rótulo do frasco após "VAL".
French: • Ce médicament contient 768 mg de saccharose par gramme.
Portuguese: • Este medicamento contém 768 mg de sacarose por grama.
French: Ces symptômes correspondent à l'accumulation de phénylacétate entraînant un effet neurotoxique limitant la dose ; ceci a été montré lors de l'administration intraveineuse de doses allant jusqu'à 400 mg/kg/jour.
Portuguese: Estes sintomas são consistentes com a situação de acumulação de fenilacetato, que revelou neurotoxicidade limitativa da dose quando administrado por via endovenosa em doses até 400 mg/kg/dia.
French: Les principales manifestations de neurotoxicité étaient alors : somnolence, fatigue et sensation ébrieuse.
Portuguese: As manifestações de neurotoxicidade foram predominantemente sonolência, fadiga e sensação de cabeça leve.
French: Ceci est à prendre en compte si vous êtes atteint de diabète sucré.
Portuguese: Esta informação deve ser tida em consideração se tiver diabetes mellitus.
French: Trois patients cirrhotiques (sur 6) qui ont reçu des doses orales répétées de phénylbutyrate de sodium (20 g/jour en trois prises) avaient au troisième jour de traitement des taux plasmatiques de phénylacétate cinq fois plus élevés que ceux obtenus après la première prise.
Portuguese: Três doentes cirróticos (de um total de 6) recebendo administrações orais repetidas de fenilbutirato de sódio (20 g/dia em três doses) mostraram, ao terceiro dia, níveis plasmáticos sustentados de fenilacetato que eram cinco vezes mais elevados do que os alcançados após a primeira dose.
French: Femmes en âge de procréer / Contraception Des mesures efficaces de contraception doivent être prises par les femmes en âge de procréer.
Portuguese: Mulheres com potencial para engravidar/Contraceção em homens e mulheres Devem ser tomadas medidas contracetivas eficazes pelas mulheres com potencial para engravidar.
French: Le phénylbutyrate de sodium étant métabolisé et excrété par le foie et les reins, PHEBURANE doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale.
Portuguese: Considerando que o metabolismo e a excreção do fenilbutirato de sódio envolvem o fígado e os rins, PHEBURANE deve ser utilizado com precaução nos doentes que sofrem de insuficiência hepática ou renal.
French: Description de certains effets indésirables Un cas probable de réaction toxique au phénylbutyrate de sodium (450 mg/kg/jour) a été rapporté chez une patiente anorexique de 18 ans qui a présenté une encéphalopathie métabolique associée à une acidose lactique, une hypokaliémie sévère, une pancytopénie, une neuropathie périphérique et une pancréatite.
Portuguese: Foi relatado um caso provável de reação tóxica ao fenilbutirato de sódio (450 mg/kg/dia) numa doente anorética com 18 anos de idade que desenvolveu uma encefalopatia metabólica associada a acidose láctica, hipocalemia grave, pancitopenia, neuropatia periférica e pancreatite.
French: PHEBURANE est un traitement à vie à moins que ne soit décidée une transplantation hépatique orthotopique.
Portuguese: O tratamento com PHEBURANE pode ser necessário para toda a vida, a menos que se proceda a transplantação hepática ortotópica.
French: Lorsque les granulés sont mélangés à de la nourriture (solide ou liquide), il est important qu'ils soient pris immédiatement après la préparation du mélange.
Portuguese: No caso da mistura dos grânulos com alimentos sólidos ou líquido, é importante que o medicamento seja tomado imediatamente após a mistura.
French: En raison de sa lente dissolution, PHEBURANE ne doit pas être administré par gastrostomie (tube traversant l'abdomen pour atteindre l'estomac) ou sonde nasogastrique (tube reliant le nez à l'estomac).
Portuguese: Na medida em que se dissolve lentamente, PHEBURANE não deve ser administrado através de um tubo de gastrostomia (tubo que atravessa o abdómen até ao estômago) ou através de um tubo nasogástrico (tubo que atravessa o nariz até ao estômago).
French: Phénylbutyrate de sodium
Portuguese: Fenilbutirato de sódio
French: Effets indésirables fréquents (concerne plus d'un utilisateur sur 100): variations du nombre de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes), variations de la concentration de bicarbonate dans le sang, diminution de l'appétit, dépression, irritabilité, maux de têtes, évanouissement, rétention d'eau (œdèmes), modification du goût, douleur abdominale, vomissements, nausées, constipation, odeur anormale de la peau, éruption, fonction rénale anormale, prise de poids, anomalie des tests de laboratoire.
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar mais de 1 pessoa em cada 100): alterações do número de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas), alterações da quantidade de bicarbonato no sangue, diminuição do apetite, depressão, irritabilidade, dor de cabeça, desfalecimentos, retenção de líquidos (inchaço), distúrbios do paladar, dor de estômago, vómitos, náuseas, prisão de ventre, odor cutâneo anormal, erupções cutâneas, função renal anormal, aumento de peso e valores de análises laboratoriais alterados.
French: Absorption Le phénylbutyrate est rapidement absorbé à jeun.
Portuguese: O fenilbutirato é rapidamente absorvido em jejum.
French: Les granulés peuvent être directement avalés à l'aide d'un verre d'eau (de jus de fruit, de préparations infantiles sans protéines) ou saupoudrés sur une cuillère à soupe d'aliments solides (purée, compote de pomme...).
Portuguese: O granulado pode ser diretamente engolido com uma bebida (água, sumos de fruta, fórmulas para lactentes isentas de proteínas) ou deitado numa colher de alimentos sólidos (puré de batata ou de maçã).
French: PHEBURANE doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive ou d'insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques avec rétention hydrosodée et œdèmes.
Portuguese: Por conseguinte, PHEBURANE deve ser utilizado com precaução em doentes com insuficiência cardíaca congestiva ou com grave insuficiência renal e em condições clínicas em que se verifique retenção de sódio com edema.
French: PHEBURANE est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase.
Portuguese: PHEBURANE está indicado como terapêutica complementar no tratamento crónico de perturbações do ciclo da ureia envolvendo deficiências da carbamilfosfato sintetase, ornitina transcarbamilase ou argininosuccinato sintetase.
French: Une cuillère-mesure graduée est fournie.
Portuguese: É fornecida uma colher-medida calibrada.
French: Chaque gramme de granulés contient 483 mg de phénylbutyrate de sodium.
Portuguese: Cada grama de granulado contém 483 mg de fenilbutirato de sódio.
French: Dans les formes à révélation néonatale par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m²/jour est nécessaire.
Portuguese: Em doentes cujo diagnóstico aponte para uma forma neonatal de deficiência de carbamilfosfato sintetase ou de ornitina transcarbamilase, é necessário um suplemento de citrulina ou arginina, numa dose de 0,17 g/kg/dia ou 3,8 g/m2/dia.
French: Dans les cas où le diagnostic a été posé in utero et le traitement débuté avant tout épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique, la survie est de 100 %, mais même chez ces patients des altérations cognitives ou d'autres déficits neurologiques peuvent être observés.
Portuguese: Em doentes diagnosticados durante a gestação e tratados antes de qualquer episódio de encefalopatia hiperamonémica, a taxa de sobrevivência era de 100 %, mas mesmo estes doentes demonstravam posteriormente, na sua maior parte, um qualquer distúrbio cognitivo ou outros défices neurológicos.
French: Surveillance nutritionnelle PHEBURANE doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
Portuguese: O PHEBURANE deve ser acompanhado de uma restrição de proteínas na dieta e, em alguns casos, de um suplemento de aminoácidos essenciais e de carnitina.
French: Sphères de saccharose (saccharose et amidon de maïs), hypromellose, éthylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Portuguese: Lista dos excipientes esferas de açúcar (sacarose e amido de milho), hipromelose, etilcelulose N7, macrogol 1500, povidona K25.
French: Granulés de couleur blanchâtre.
Portuguese: Grânulos de cor branca a bege claro.
French: Le taux plasmatique de glutamine doit être maintenu à un niveau inférieur à
Portuguese: A glutamina plasmática deve ser mantida a níveis inferiores a 1.000 µmol/l.
French: Chaque gramme de sodium phénylbutyrate, contient 124 mg (5,4 mmol) de sodium et 768 mg de saccharose.
Portuguese: Cada grama de fenilbutirato de sódio contém 124 mg (5,4 mmol) de sódio e 768 mg de sacarose.
French: • troubles de la mémoire,
Portuguese: • deficiências na memória,
French: Au sein de chaque fréquence de groupe, les effets indésirables sont présentés suivant un ordre de gravité décroissant.
Portuguese: As reações adversas são apresentadas por ordem decrescente de gravidade dentro de cada classe de frequência.
French: Qu'est-ce que PHEBURANE et contenu de l'emballage extérieur
Portuguese: Qual o aspecto de PHEBURANE e conteúdo da embalagem
French: Hausse des concentrations sanguines en phosphatases alcalines, transaminases, bilirubine, acide urique, chlorure, phosphate et sodium.
Portuguese: Aumento da fosfatase alcalina, transaminases, bilirrubina, ácido úrico, cloreto, fosfato e sódio sanguíneos.
French: Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour est nécessaire.
Portuguese: Um suplemento de arginina é necessário para doentes diagnosticados com uma deficiência de argininosuccinato sintetase, numa dose de 0,4-0,7 g/kg/dia ou de 8,8-15,4 g/m2/dia.
French: Le phénylacétate est le composé métaboliquement actif conjugué par acétylation à la glutamine pour former la phénylacétylglutamine ensuite excrétée par les reins.
Portuguese: O fenilacetato é um composto metabolicamente ativo que se conjuga com a glutamina por acetilação para formar a fenilacetilglutamina, que é então excretada pelos rins.
French: • Les graduations indiquent la quantité (en gramme de phénylbutyrate de sodium) que vous devez prendre.
Portuguese: • As linhas na colher indicam a quantidade (em grama de fenilbutirato de sódio).
French: • êtes allergique au phénylbutyrate de sodium ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6.
Portuguese: • se é alérgico ao fenilbutirato de sódio ou a qualquer outro componente deste medicamento
French: • PHEBURANE est considéré comme riche en sodium.
Portuguese: • PHEBURANE é considerado como tendo um elevado nível de sódio.
French: Rash, odeur anormale de la peau
Portuguese: Frequentes erupção cutânea, odor cutâneo anormal
French: PHEBURANE doit être utilisé dans les 45 jours suivant la première ouverture.
Portuguese: Após a primeira abertura, PHEBURANE pode ser utilizado durante 45 dias.
French: Les concentrations plasmatiques et urinaires de phénylbutyrate et de ses métabolites ont été déterminées chez des adultes sains à jeun après une dose unique de 5 g de phénylbutyrate de sodium et chez des malades atteints de désordres du cycle de l'urée, d'hémoglobinopathies ou de cirrhose après des doses uniques ou répétées jusqu'à 20 g/jour (études non contrôlées).
Portuguese: Foram determinadas as concentrações de fenilbutirato e seus metabolitos no plasma e na urina em adultos normais, em jejum, depois de receberem uma única dose de 5 g de fenilbutirato de sódio e em doentes com perturbações do ciclo da ureia, hemoglobinopatias e cirrose, depois de submetidos a administração oral de uma dose única e de doses repetidas até 20 g/dia (estudos não controlados).