FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Fabry Disease is a glycosphingolipid storage disorder that is caused by deficient activity of the lysosomal enzyme α-galactosidase A, resulting in accumulation of globotriaosylceramide (Gb3 or GL-3, also known as ceramidetrihexoside (CTH)), the glycosphingolipid substrate for this enzyme.
Portuguese: A doença de Fabry é um distúrbio na armazenagem de glicosfingolípidos provocado por uma atividade deficiente da enzima lisossómica α-galactosidase A resultando na acumulação de globotriaosilceramida [Gb3 ou GL3 tambémconhecida por ceramida trihexoside (CTH)], o substrato de glicosfingolípidos para esta enzima.
English: Other infusion-related symptoms may include dizziness and hyperhidrosis.
Portuguese: Outros sintomas relacionados com a perfusão podem incluir tonturas e hiperidrose.
English: Agalsidase alfa has been produced in a human cell line to provide for a human glycosylation profile that can influence uptake by mannose-6-phosphate receptors on the surface of target cells.
Portuguese: A agalsidase alfa foi produzida através de uma linhagem celular humana para fornecer um perfil de glicosilação humano que possa influenciar a captação por recetores de manose-6-fosfato na superfície de células alvo.
English: An analysis showed that serious adverse events were reported in 39.4% of those patients who switched from agalsidase beta compared to 31.0% in those who were naïve to therapy prior to study entry.
Portuguese: Uma análise demonstrou que foram notificadas reações adversas graves em 39,4% dos doentes que mudaram de agalsidase beta, comparativamente aos 31,0% que nunca tinham sido tratados (naïve) antes da entrada no estudo.
English: After the first 6 months of therapy mean decreases of approximately 20 - 50 % were observed in plasma, urine sediment, liver, kidney, and heart biopsy samples.
Portuguese: Após os primeiros 6 meses de terapêutica, observaram-se diminuições médias de aproximadamente 20 a 50% no plasma, sedimento urinário, e biopsias de fígado, rins e coração.
English: Three of 8 (37.5%) paediatric patients <7 years of age experienced at least one infusion related reaction over a mean observation time of 4.2 years.
Portuguese: Três de 8 (37,5%) doentes pediátricos <7 anos sofreram pelo menos uma reação relacionada com a perfusão durante um período de observação médio de 4,2 anos.
English: However, infusion related reactions (fever, difficulty breathing, chest pain) and pain aggravated occurred more frequently.
Portuguese: No entanto, as reações relacionadas com a perfusão (febre, dificuldade em respirar, dor no peito) e dor agravada ocurreram mais frequentemente.
English: After 6 months of therapy there was a significant reduction in pain in the Replagal treated patients compared with placebo (p=0.021), as measured by the Brief Pain Inventory (a validated pain measurement scale).
Portuguese: Após 6 meses de tratamento, registou-se uma diminuição significativa na dor nos doentes tratados com Replagal, em comparação com os doentes tratados com placebo (p=0,021), conforme medida pelo Brief Pain Inventory (uma escala validada de medição da dor).
English: It is produced by switching on the gene for α-galactosidase A in cells.
Portuguese: É produzida ativando o gene da α-galactosidase A nas células.
English: Reduction in their hypernormal eGFRs was observed within 6 months of initiating Replagal therapy.
Portuguese: Foi observada uma redução da filtração glomerular estimada hipernormal nos 6 meses após o início da terapêutica com Replagal.
English: Longer term therapy (48-54 months) resulted in stabilisation of GFR in male patients with normal baseline GFR (≥ 90 mL/min/1.73 m2) and with mild to moderate renal dysfunction (GFR 60 to < 90 mL/min/1.73 m2), and in slowing of the rate of decline in renal function and progression to end-stage renal disease in male Fabry patients with more severe renal dysfunction (GFR 30 to < 60 mL/min/1.73 m2).
Portuguese: A terapêutica de maior duração (48-54 meses) resultou na estabilização da filtração glomerular em doentes do sexo masculino com valores basais normais (>90 ml/min/1,73 m2) e disfunção renal ligeira a moderada (filtração glomerular entre 60 e <90 ml/min/1,73 m2), assim como na desaceleração da taxa de declínio da função renal e progressão para doença renal terminal em doentes de Fabry do sexo masculino com disfunção renal mais severa (filtração glomerular entre 30 e <60 ml/min/1,73 m2).
English: How to store Replagal
Portuguese: Como conservar Replagal
English: Consistent with the clinical effects of Replagal, treatment with the enzyme reduced accumulation of Gb3 in many cell types, including renal glomerular and tubular epithelial cells, renal capillary endothelial cells (cardiac and dermal capillary endothelial cells were not examined) and cardiac myocytes.
Portuguese: Consistente com os efeitos clínicos de Replagal, o tratamento com a enzima reduziu a acumulação de Gb3 em muitos tipos de células, incluindo as células epiteliais glomerulares e tubulares renais, as células endoteliais capilares renais (as células endoteliais capilares cardíacas e dérmicas não foram examinadas) e os miócitos cardíacos.
English: Replagal is a concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Replagal é um concentrado para solução para perfusão.
English: 3.5 ml of concentrate for solution for infusion in a 5 ml vial (Type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), a one piece seal (aluminium) and flip-off cap.
Portuguese: 3,5 ml de concentrado para solução para perfusão num frasco para injetáveis de 5 ml (vidro do tipo 1) com uma rolha (borracha de butilo revestida a fluoro-resina), uma cápsula de fecho (alumínio) em peça única com disco de abertura “flip-off”.
English: In male paediatric Fabry patients plasma Gb3 decreased 40-50% after 6 months of Replagal therapy 0.2 mg/kg and this reduction persisted after a total 4 years of treatment in 11 patients.
Portuguese: Em indivíduos pediátricos do sexo masculino com doença de Fabry, a Gb3 plasmática diminuiu 40-50% após 6 meses de terapêutica com Replagal 0,2 mg/kg, tendo esta redução persistido após um total de 4 anos de tratamento em 11 doentes.
English: Subsequent open label studies demonstrated significant reduction from baseline in left ventricular mass by echocardiography in both male and female Fabry patients over 24 to 36 months of Replagal treatment.
Portuguese: Estudos subsequentes de rótulo aberto demonstraram que ocorre uma redução significativa da massa ventricular esquerda determinada por ecocardiografia face ao valor basal em doentes de Fabry, tanto do sexo masculino como do sexo feminino, durante os 24 a 36 meses do tratamento com Replagal.
English: Single doses ranging from 0.007 - 0.2 mg enzyme per kg body weight were administered to adult male patients as 20 - 40 minute intravenous infusions while female patients received 0.2 mg enzyme per kg body weight as 40 minute infusions.
Portuguese: Doses únicas variando entre 0,007 e 0,2 mg de enzima por kg de peso corporal foram administradas a doentes adultos do sexo masculino sob a forma de perfusões por via intravenosa com duração de 20 a 40 minutos, enquanto os doentes do sexo feminino receberam 0,2 mg de enzima por kg de peso corporal sob a forma de perfusões com duração de 40 minutos.
English: - swelling in your hands, feet, ankles, face, lips, mouth or throat which may cause difficulty in swallowing or breathing.
Portuguese: - Vómitos; - Esvaimento da cabeça; - Urticária; - Inchaço nas mãos, pés, tornozelos, rosto, lábios, boca ou garganta que pode provocar dificuldade de deglutição e de respiração.
English: Four of 17 (23.5%) paediatric patients ≥7 years of age enrolled in clinical trials experienced at least one infusion reaction over a period of 4.5 years of treatment (mean duration of approx. 4 years).
Portuguese: Quatro de 17 (23,5%) doentes pediátricos ≥7 anos incluídos em ensaios clínicos apresentaram pelo menos uma reação à perfusão durante um período de 4,5 anos de tratamento (duração média de aproximadamente 4 anos).
English: Adverse drug reactions reported in patients with history of end stage renal disease were similar to those reported in the general patient population.
Portuguese: Em doentes com uma história de doença renal em fase final, as reações adversas medicamentosas foram similares aos notificados entre a população doente geral.
English: Calculate the dose and number of Replagal vials needed.
Portuguese: Calcular a dose e o número de frascos para injetáveis de Replagal necessários.
English: In subsequent studies, in male paediatric patients above the age of 7, a reduction in pain was observed after 9 and 12 months of Replagal therapy compared to pretreatment baseline.
Portuguese: Em estudos subsequentes realizados em doentes pediátricos com mais de 7 anos do sexo masculino, foi observada uma redução da dor, após 9 e 12 meses de terapêutica com Replagal, relativamente ao nível basal antes do tratamento.
English: Replagal is administered at a dose of 0.2 mg/kg body weight every other week by intravenous infusion over 40 minutes.
Portuguese: Replagal é administrado a uma dosagem de 0,2 mg/kg de peso corporal, em semanas alternadas, por perfusão por via intravenosa, durante 40 minutos.
English: Among 9 boys with left ventricular mass (LVMI) indexed to height2.7 within the normal range for children (<39 g/m2.7 in boys) at baseline, LVMI remained stable at levels below the left ventricular hypertrophy
Portuguese: Entre os 9 rapazes com massa ventricular esquerda (MVE) indexada à altura2,7 no intervalo normal em crianças (<39 g/m2,7 nos rapazes) a nível basal, a MVE permaneceu estável em níveis inferiores ao limiar da hipertrofia ventricular esquerda (HVE) durante os 6,5 anos de tratamento.
English: Pack sizes of 1, 4 or 10 vials.
Portuguese: Tamanhos de embalagem de 1, 4 ou 10 frascos para injetáveis.
English: Infusion related reactions reported in the postmarketing setting (also see section 4.4) may include cardiac events such as cardiac arrhythmias (atrial fibrillation, ventricular extrasystoles, tachyarrhythmia), myocardial ischemia, and heart failure in patients with Fabry disease involving the heart structures.
Portuguese: As reações relacionadas com a perfusão comunicadas no período pós-comercialização (ver também a secção 4.4) podem incluir episódios cardíacos, tais como arritmias cardíacas (fibrilhação auricular, extras-sístoles ventriculares, taquiarritmia), isquemia do miocárdio e insuficiência cardíaca em indivíduos com doença de Fabry que envolva as estruturas cardíacas.
English: Vascular disorders flushing hypertension hypotension
Portuguese: Vasculopatias afrontamento hipertensão hipotensão
English: MANUFACTURER(S) OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE(S) AND MANUFACTURER(S) RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Portuguese: FABRICANTE(S) DA(S) SUBSTÂNCIA(S) ATIVA(S) DE ORIGEM BIOLÓGICA E>FABRICANTE(S) RESPONSÁVEL(VEIS) PELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
English: Replagal has to be diluted in 9 mg/ml (0.9%) sodium chloride solution before use.
Portuguese: Replagal tem que ser diluído numa solução de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%) antes de ser utilizado.
English: In an open‐label randomised study, there were no statistically significant differences between adult patients treated for 52 weeks with 0.2 mg/kg intravenously every other week (n=20) and those treated with 0.2 mg/kg weekly (n=19) in mean change from baseline LVMI or other endpoints (cardiac functional status, renal function, and pharmacodynamic activity).
Portuguese: Num estudo randomizado aberto, não houve quaisquer diferenças estatisticamente diferentes entre os doentes adultos tratados durante 52 semanas com 0,2 mg/kg por via intravenosa semana sim, semana não (n=20) e os doentes tratados com 0,2 mg/kg por semana (n=19) na alteração média desde o IMVE inicial ou outros objetivos primários (estado da função cardíaca, função renal e atividade farmacodinâmica).
English: If severe hypersensitivity or anaphylactic reactions occur, the administration of Replagal should be discontinued immediately and appropriate treatment initiated.
Portuguese: Se ocorrerem reações anafiláticas ou de hipersensibilidade, deve suspender-se imediatamente a administração de Replagal e iniciar-se um tratamento adequado.
English: In male paediatric patients ≥ 7 years of age, heart rate variability was abnormal at baseline and improved after 6 months of Replagal therapy in 15 boys and the improvement was sustained through 6.5 years of Replagal 0.2 mg/kg therapy in an open-label long-term extension study in 9 boys.
Portuguese: Em doentes pediátricos do sexo masculino ≥ 7 anos, a variabilidade da frequência cardíaca era anormal a nível basal e melhorou após 6 meses de terapêutica com Replagal em 15 rapazes, tendo-se a melhoria mantido durante 6,5 anos de terapêutica com Replagal a 0,2 mg/kg num estudo de extensão aberto e de longa duração que envolveu 9 rapazes.
English: Replagal has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos de Replagal sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis.
English: However, infusion related reactions (pyrexia, dyspnoea, chest pain) and pain exacerbation occurred more frequently.
Portuguese: Contudo, as reações relacionadas com a perfusão (pirexia, dispneia, dor torácica) e a exacerbação da dor ocorreram mais frequentemente.
English: Gastrointestinal disorders nausea diarrhoea , vomiting, abdominal pain/discomfort
Portuguese: Doenças gastrointestinais náuseas diarreia, vómito, dor/mal-estar abdominal
English: After 12 to 18 months of maintenance therapy, Replagal improved renal function as measured by inulin based glomerular filtration rate by 8.7 ± 3.7 ml/min.
Portuguese: Após 12 a 18 meses de terapêutica de manutenção, o Replagal melhorou a função renal conforme medido pela taxa de filtração glomerular com base na inulina em 8,7 ± 3,7 ml/min (p=0,030).
English: If you experience a severe allergic (anaphylactic-type) reaction, the administration of Replagal will be immediately discontinued and an appropriate treatment will have to be initiated by your doctor.
Portuguese: Se tiver uma reação alérgica grave (tipo anafilática), a administração de Replagal será imediatamente descontinuada, e o seu médico iniciará um tratamento adequado.
English: In paediatric patients >7 yrs of age, 1/16 male patients tested positive for IgG anti-agalsidase alfa antibodies during the study.
Portuguese: Nos doentes pediátricos >7 anos, 1/16 doentes do sexo masculino teve resultados positivos no teste de anticorpos IgG anti-agalsidase alfa durante o estudo.
English: Mean clearance of Replagal in children aged (7-11 years), in adolescents (aged 12-18 years), and adults was 4.2 ml/min/kg, 3.1 ml/min/kg, and 2.3 ml/min/kg, respectively.
Portuguese: A depuração plasmática média em crianças entre os 7 e os 11 anos foi de 4,2 ml/min/kg, em adolescentes entre os 12 e os 18 anos foi de 3,1 ml/min/kg e em adultos foi de 2,3 ml/min/kg.
English: The reductions in LV mass observed by echocardiography in both male and female Fabry patients over 24 to 36 months of Replagal treatment were associated with meaningful symptom improvement as measured using the NYHA and CCS in Fabry patients with severe heart failure or anginal symptoms at baseline.
Portuguese: As reduções da massa VE observadas por ecocardiografia em doentes de Fabry de ambos os sexos, nos 24 a 36 meses de tratamento com Replagal, estiveram associadas a uma melhoria significativa dos sintomas, segundo os critérios da NYHA e da CCS, nos doentes de Fabry inicialmente com insuficiência cardíaca severa ou sintomas de angina, face ao valor no basal.
English: Patients with renal impairment No dose adjustment is necessary in patients with renal impairment.
Portuguese: Não é necessário ajuste da dose em doentes com insuficiência renal.
English: In paediatric patients <7 yrs of age, 0/7 male patients tested positive for IgG anti-agalsidase alfa antibodies.
Portuguese: Nos doentes pediátricos <7 anos, 0/7 doentes do sexo masculino tiveram resultados positivos no teste de anticorpos IgG anti-agalsidase alfa.
English: Replagal reduced left ventricle mass in treated patients compared to placebo treated patients.
Portuguese: Replagal reduziu a massa do ventrículo esquerdo nos doentes tratados, comparativamente aos doentes tratados com placebo.
English: What Replagal is and what it is used for What you need to know before you are given Replagal How Replagal is given
Portuguese: O que é Replagal e para que é utilizado O que precisa de saber antes de lhe ser administrado Replagal Como Replagal é administrado Efeitos secundários possíveis
English: Hypersensitivity, including anaphylaxis, has been reported.
Portuguese: Foi notificada hipersensibilidade, incluindo anafilaxia.
English: For children and adolescents 7-18 years old a dose of 0.2 mg/kg every other week may be used.
Portuguese: Para crianças de 7-18 anos pode ser utilizada uma dose de 0,2 mg/kg semana sim, semana não.
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Replagal 1 mg/ml sterile concentrate agalsidase alfa
Portuguese: NOME DO MEDICAMENTO E VIA(S) DE ADMINISTRAÇÃO Replagal 1 mg/ml concentrado estéril Agalsidase alfa
English: Table 1 lists adverse reactions reported for the 177 patients treated with Replagal in clinical trials, including 21 patients with history of end stage renal disease, 24 paediatric patients (7 to 17 years of age) and 17 female patients, and from post-marketing spontaneous reports.
Portuguese: O quadro 1 indica as reações adversas relativas aos 177 doentes tratados com Replagal em estudos clínicos, incluindo 21 doentes com uma história de doença renal em fase final, 24 doentes pediátricos
English: After 6 months of therapy Replagal stabilised renal function compared with a decline in placebo treated patients.
Portuguese: Após 6 meses de terapêutica, o Replagal estabilizou a função renal em comparação com uma diminuição nos doentes tratados com placebo.
English: What Replagal is and what it is used for The active substance in Replagal is agalsidase alfa (1mg/ml).
Portuguese: A substância ativa no Replagal é agalsidase alfa (1 mg/ml).
English: • Dilute the total volume of Replagal concentrate required in 100 ml of 9 mg/ml (0.9%) sodium chloride solution for infusion.
Portuguese: • Diluir o volume total do concentrado de Replagal necessário em 100 ml de solução de cloreto de sódio de 9 mg/ml (a 0,9%) para perfusão.
English: Cardiac disorders tachycardia, palpitations cardiac arrhythmias (atrial fibrillation, ventricular extrasystoles, tachyarrhythmia), myocardial ischaemia, heart failure
Portuguese: Cardiopatias taquicardia, palpitações arritmias cardíacas (fibrilhação auricular, extrassístoles ventriculares, taquiarritmia), isquemia miocárdica, insuficiência cardíaca
English: These effects include chills, headache, nausea, fever, facial flushing (redness), tiredness, low blood pressure, unsteadiness, sweating, difficulty breathing, itching, shaking, cough and vomiting.
Portuguese: Estes efeitos incluem arrepios, cefaleia, náuseas, febre, rubor facial (vermelhidão), fadiga, tensão arterial baixa, desequilíbrio, sudação, dificuldade em respirar, comichão, tremores, tosse e vómitos.
English: Anaphylactic reaction, hypersensitivity
Portuguese: Reação anafilática, hípersensibilidade
English: Serious infusion reactions have been reported uncommonly; symptoms reported include pyrexia, rigors, tachycardia, urticaria, nausea/vomiting, angioneurotic oedema with throat tightness, stridor and swollen tongue.
Portuguese: As reações sérias à infusão foram notificadas pouco frequentemente: sintomas referidos incluem pirexia, calafrios, taquicardia, urticária, náuseas/vómitos, edema angioneurótico com constrição da garganta, estridor e inchaço da língua.
English: Infusion-related symptoms may also include dizziness, hyperhidrosis, hypotension, cough, vomiting and fatigue.
Portuguese: Os sintomas relacionados com a perfusão podem também incluir tonturas, hiperidrose, hipotensão, tosse, vómito e fadiga.
English: After one year of treatment with agalsidase alfa 0.2 mg/kg every other week, the abnormally high eGFR decreased from 143.4 ± 6.8 to 121.3 ± 5.6 mL/min/1.73 m2 in this subgroup and these eGFRs stabilized in the normal range during 4 years of
Portuguese: Após um ano de tratamento com agalsidase alfa a 0,2 mg/kg, em semanas alternadas, os valores anormalmente elevados de filtração glomerular diminuíram de 143,4± 6,8 para 121,3 ± 5,6 ml/min/1,73 m2 neste subgrupo, tendo estes valores estabilizado na gama normal durante 4 anos de terapêutica com Replagal a 0,2 mg/kg, à semelhança das filtrações glomerulares em doentes sem hiperfiltração.
English: Nervous system disorders headache dizziness, dysgeusia, neuropathic pain, tremor, hypersomnia, hypoesthesia, paraesthesia parosmia
Portuguese: Doenças do sistema nervoso cefaleia tonturas, disgeusia, dor neuropática, tremor, hipersónia, hipostesia, parestesia parosmia
English: If mild or moderate acute infusion reactions occur, medical attention must be sought immediately and appropriate actions instituted.
Portuguese: No caso de se registarem reações agudas ligeiras ou moderadas à perfusão, deve contactar-se imediatamente um médico e acionar as medidas adequadas.
English: The infusion can be temporarily interrupted (5 to 10 minutes) until symptoms subside and the infusion may then be restarted.
Portuguese: A perfusão pode ser temporariamente interrompida (5 a 10 minutos) até os sintomas cessarem, podendo então reiniciar-se a perfusão.
English: • The solution should be inspected visually for particulate matter and discolouration prior to administration.
Portuguese: • Antes de ser utilizada, a solução deve ser inspecionada visualmente para verificar se contém partículas ou sinais de descoloração.
English: Your medicine is available in vials containing 3.5 mg/ 3.5 ml of agalsidase alfa.
Portuguese: O seu medicamento está disponível em frascos para injetáveis de 3,5 mg de agalsidase alfa/3,5 ml.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/01/189/001
Portuguese: NÚMERO(S) DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EU/1/01/189/001
English: Replagal 1 mg/ml concentrate for solution for infusion Agalsidase alfa
Portuguese: Replagal 1 mg/ml, concentrado para solução para perfusão Agalsidase alfa
English: Sodium chloride Sodium hydroxide Water for injections
Portuguese: Hidróxido de sódio Água para injetáveis
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Replagal 1 mg/ml concentrate for solution for infusion.
Portuguese: NOME DO MEDICAMENTO Replagal 1 mg/ml concentrado para solução para perfusão.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/01/189/001-003
Portuguese: NÚMERO(S) DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EU/1/01/189/001-003
English: Each vial of 3.5 ml of concentrate contains 3.5 mg of agalsidase alfa.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de 3,5 ml de concentrado contém 3,5 mg de agalsidase alfa.
English: The recommended dose is an infusion of 0.2 mg for every kg you weigh.
Portuguese: A dose recomendada é uma perfusão de 0,2 mg/kg de peso corporal.
English: After 6 months of therapy Replagal significantly reduced pain in patients when compared to placebo (dummy) treated patients.
Portuguese: Após 6 meses de terapêutica, Replagal reduziu significativamente a dor nos doentes, quando comparado com os doentes tratados com placebo (fármaco inativo).
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorders cough, hoarseness, throat tightness, dyspnoea, nasopharyngitis, pharyngitis, throat secretion increased, rhinorrhoea oxygen saturation decreased
Portuguese: Doenças respiratórias, torácicos e do mediastino tosse, rouquidão, aperto da garganta, dispneia, nasofaringite, faringite, secreção da garganta aumentada, rinorreia saturação de oxigénio diminuída
English: Dilute the total volume of Replagal concentrate required in 100 ml 9 mg/ml sodium chloride solution for infusion (0.9%w/v).
Portuguese: Diluir o volume total de concentrado de Replagal necessário em 100 ml de solução de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9% p/v) para perfusão.
English: Your doctor may stop the infusion temporarily (5 - 10 min) until the symptoms go away and then begin the infusion again.
Portuguese: O seu médico pode parar temporariamente a perfusão (5 a 10 minutos), até os sintomas desaparecerem, e depois iniciar novamente a perfusão.