FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: Uzupełnienie niedoboru enzymu LAL prowadzi do zmniejszenia zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz oraz umożliwia metabolizm estrów cholesterolu i triglicerydów w lizosomach, prowadząc do zmniejszenia stężenia cholesterolu frakcji lipoprotein niskiej gęstości (ang. low-density lipoprotein, LDL), cholesterolu nie-HDL (ang. non-high-density lipoprotein, non-HDL) i triglicerydów, a zwiększenia stężenia cholesterolu HDL.
Estonian: Ensüümi lüsosomaalse happelise lipaasi aktiivsuse asendamise tulemusel väheneb rasva ja transaminaaside sisaldus maksas ning see võimaldab kolesterüülestrite ja triglütseriidide metabolismi lüsosoomis, mille tulemusel langeb madala tihedusega lipoproteiini (LDL) kolesterooli, mittekõrge tihedusega lipoproteiini (mitte-HDL) kolesterooli ja triglütseriidide sisaldus ning tõuseb HDL-kolesterooli sisaldus.
Polish: Biorąc pod uwagę wyniki analizy niekompartmentowej danych pochodzących od dorosłych (LAL-CL01/LAL-CL-04), wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa, ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Estonian: Täiskasvanute andmete mittekambrilise analüüsi põhjal (LALCL01/LAL-CL-04) oli alfasebelipaasi farmakokineetika mittelineaarne, kuna annuste vahemikus 1 kuni 3 mg/kg täheldati ekspositsiooni suurenemist rohkem kui annusega proportsionaalselt.
Polish: Dane podane w Tabeli 1 opisują działania niepożądane obserwowane u niemowląt otrzymujących produkt KANUMA w badaniach klinicznych w dawce do 3 mg/kg mc. co tydzień.
Estonian: Tabeli 1 andmetes on kirjeldatud kõrvaltoimeid, mida esines imikutel, kellele manustati KANUMA't kliinilistes uuringutes annustes kuni 3 mg/kg nädalas.
Polish: U większości pacjentów, u których wystąpiły ADA, doszło do tego w ciągu pierwszych 2 miesięcy ekspozycji.
Estonian: Enamikul patsientidest, kellel tekkisid ravimivastased antikehad, tekkisid need ravi esimese 2 kuu jooksul.
Polish: Badanie LAL-CL03 było wieloośrodkowym badaniem prowadzonym metodą otwartą w jednej grupie oceniającym stosowanie produktu KANUMA u 9 pacjentów z niedoborem LAL i zatrzymaniem wzrostu lub innymi oznakami szybko postępującej choroby przed ukończeniem 6. miesiąca życia.
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega imikud LAL-CL03 oli KANUMA mitmekeskuseline, avatud, ühe ravirühmaga uuring, kus osales 9 patsienti, kellel oli enne 6 elukuud lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus koos kasvupeetusega või muud tõendid haiguse kiirest progresseerumisest.
Polish: Lekarz lub pielęgniarka będzie podawać pacjentowi lek KANUMA w postaci infuzji (kroplówki) do żyły.
Estonian: Teie arst või meditsiiniõde manustab teile või teie lapsele KANUMA't tilkinfusioonina (tilgutiga) veeni.
Polish: Pacjenci otrzymywali sebelipazę alfa w dawce 0,35 mg/kg mc. raz na tydzień przez pierwsze 2 tygodnie, a następnie 1 mg/kg mc. raz na tydzień.
Estonian: Patsientidele manustati 2 esimesel nädalal alfasebelipaasi annuses 0,35 mg/kg üks kord nädalas ja seejärel 1 mg/kg üks kord nädalas.
Polish: W badaniu LAL-CL03 ADA pojawiły się u 4 z 7 kwalifikujących się do oceny niemowląt (57%) podczas leczenia produktem KANUMA.
Estonian: Uuringus LAL-CL03 tekkisid KANUMA-ravi ajal ravimivastased antikehad 4 uuritud imikul 7-st (57%).
Polish: Każda fiolka 10 ml zawiera 20 mg sebelipazy alfa.
Estonian: Iga 10 ml viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi.
Polish: Zakażenia i zarażenia pasożytnicze
Estonian: Infektsioonid ja infestatsioonid sage kuseteede infektsioon
Polish: Jeśli u pacjenta wystąpi reakcja na infuzję, może otrzymać dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania takim reakcjom w przyszłości.
Estonian: Kui teil või teie lapsel tekib infusiooniga seotud reaktsioon, võidakse teile või teie lapsele anda täiendavaid ravimeid, mis ravivad või aitavad ennetada edasisi reaktsioone.
Polish: Reakcje nadwrażliwości, w tym reakcja anafilaktyczna Zgłoszono występowanie reakcji nadwrażliwości, w tym reakcji anafilaktycznej, u pacjentów leczonych sebelipazą alfa, patrz punkt 4.8.
Estonian: Alfasebelipaasiga ravitud patsientidel on esinenud ülitundlikkusreaktsioone, sealhulgas anafülaksiat; vt lõik 4.8.
Polish: • Informacja dla fachowego personelu medycznego, że podmiot odpowiedzialny ponosi odpowiedzialność za zapewnienie testów do obserwacji pacjentów z obecnością ADA, włącznie z trybami zamawiania tych testów.
Estonian: • Teave tervishoiutöötajatele, et ravimivastaste antikehadega patsientide jälgimiseks mõeldud analüüside, sealhulgas analüüsi tellimiseks vajalike üksikasjade eest vastutab müügiloa hoidja.
Polish: U pacjentów, u których wystąpiły ciężkie reakcje na infuzję oraz u których doszło do utraty działania lub w razie braku efektu działania należy przeprowadzić test na obecność przeciwciał.
Estonian: Raskete infusioonireaktsioonide korral ja toime puudumisel või kadumisel tuleb patsientidele teha analüüsid võimalike antikehade avastamiseks.
Polish: W przypadku pacjentów, u których objawy choroby wystąpiły w niemowlęctwie, zalecana dawka początkowa to 1 mg/kg masy ciała raz na tydzień.
Estonian: Patsientidel, kellel avalduvad selle haiguse nähud ja sümptomid imikueas, on soovitatav algannus 1 mg/kg üks kord nädalas.
Polish: Każdy ml koncentratu zawiera 2 mg sebelipazy alfa.
Estonian: Iga ml kontsentraati sisaldab 2 mg alfasebelipaasi.
Polish: Przygotowanie infuzji sebelipazy alfa
Estonian: Alfasebelipaasi infusiooni ettevalmistamine
Polish: Zgodnie z tendencją obserwowaną u pacjentów leczonych produktem KANUMA w okresie podwójnie ślepej próby, rozpoczęcie leczenia produktem KANUMA w okresie próby otwartej spowodowało szybkie zmniejszenie aktywności ALAT i poprawę parametrów lipidowych, w tym stężenia cholesterolu-LDL i cholesterolu-HDL.
Estonian: Sarnaselt KANUMA'ga ravitud patsientidel topeltpimedal perioodil täheldatud tulemustega kutsus ravi alustamine KANUMA'ga avatud perioodil esile ALAT-i sisalduse ja lipiidide parameetrite, sealhulgas LDL-kolesterooli ja HDL-kolesterooli sisalduse kiire paranemise.
Polish: W zależności od odpowiedzi klinicznej zwiększenie dawki do 3 mg/kg mc. raz na tydzień miało miejsce już w 1. miesiącu lub do 20 miesięcy po rozpoczęciu leczenia w dawce 1 mg/kg mc. Dopuszczalne było dalsze zwiększanie dawki do 5 mg/kg mc. raz na tydzień.
Estonian: Olenevalt kliinilisest ravivastusest tõsteti annus tasemele 3 mg/kg üks kord nädalas juba 1 kuu või kuni 20 kuu möödumisel ravi alustamisest annusega 1 mg/kg.
Polish: Wzrost temperatury ciała b,c
Estonian: Uuringud sage kehatemperatuuri tõus b,c
Polish: W razie wystąpienia ciężkiej reakcji przerwać natychmiast podawanie sebelipazy alfa i wdrożyć odpowiednie leczenie.
Estonian: Raskete reaktsioonide tekkimisel tuleb alfasebelipaasi infusioon kohe katkestada ja tuleb alustada sobivat ravi.
Polish: Cholesterol nie-HDL, średnia zmiana % od wartości wyjściowej
Estonian: HDL-kolesterool, keskmine muutus % algtasemega võrreldes
Polish: Każda fiolka zawiera 20 mg sebelipazy alfa w 10 ml roztworu (2 mg/ml).
Estonian: Iga viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi 10 ml lahuses (2 mg/ml).
Polish: Pacjentów przydzielono losowo do grup przyjmujących produkt KANUMA w dawce 1 mg/kg mc (n=36) lub placebo (n=30) raz na dwa tygodnie w 20-tygodniowym okresie leczenia metodą podwójnie ślepej próby.
Estonian: Patsiendid randomiseeriti saama topeltpimedal perioodil 20 nädala jooksul KANUMA't annuses 1 mg/kg (n=36) või platseebot (n=30) üks kord iga kahe nädala järel.
Polish: odruch wymiotny biegunka pokrzywka wysypka wymioty świąd uniesiona wysypka czerwona obrzmiała skóra gorączka obrzęk dreszcze szybki oddech niewystarczająca zawartość tlenu we krwi szybkie bicie serca drażliwość
Estonian: öökimine kõhulahtisus nõgestõbi lööve oksendamine sügelus nahapinnast kõrgem lööve punetav nahaturse palavik turse külmavärinad hingamise kiirenemine vere hapnikuvaegus kiirenenud südametegevus ärrituvus
Polish: U pacjentów pojawiły się przeciwciała przeciwko lekowi (ang. anti-drug antibodies, ADA) skierowane przeciwko sebelipazie alfa.
Estonian: Patsientidel on tekkinud alfasebelipaasi vastaseid antikehi.
Polish: Jest to roztwór przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny do nieznacznie zabarwionego.
Estonian: See on selge kuni veidi opalestseeruv ja värvitu kuni veidi värviline lahus.
Polish: Przed podaniem pacjentowi lek ten zostanie rozcieńczony.
Estonian: Enne teile või teie lapsele manustamist ravim lahjendatakse.
Polish: Dane podane w Tabeli 2 opisują działania niepożądane obserwowane u dzieci i dorosłych otrzymujących sebelipazę alfa w badaniach klinicznych w dawce do 1 mg/kg mc. co 2 tygodnie.
Estonian: Tabeli 2 andmetes on kirjeldatud kõrvaltoimeid, mida esines lastel ja noorukitel, kellele manustati alfasebelipaasi kliinilistes uuringutes annustes 1 mg/kg iga kahe nädala järel.
Polish: Zachęca się lekarzy i innych członków personelu medycznego do wzięcia udziału i zgłaszania wszystkich pacjentów z rozpoznaniem niedoboru LAL do rejestru pacjentów z niedoborem LAL.
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega patsientide register Meditsiini- või tervishoiutöötajaid julgustatakse osalema ja kaasama kõiki lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkuse diagnoosiga patsiente lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega patsientide registrisse.
Polish: W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.
Estonian: Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
Polish: Zaleca się odczekanie aż fiolki KANUMA osiągną temperaturę od 15 do 25ºC przed rekonstytucją, aby zminimalizować ryzyko wytrącania się w roztworze cząsteczek sebelipazy alfa.
Estonian: Soovitatav on lasta KANUMA viaalidel enne lahjendamist soojeneda temperatuurini 15 °C...25 ºC, et vältida alfasebelipaasi valguosakeste moodustumist lahuses.
Polish: Zalecana dawka początkowa dla niemowląt (w wieku <6 miesięcy) z szybką progresją niedoboru LAL wynosi 1 mg/kg mc. w postaci infuzji dożylnej podawanej raz na tydzień.
Estonian: Kiiresti progresseeruva lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega imikute (< 6 kuu vanused) soovitatav algannus on 1 mg/kg, mida manustatakse intravenoosse infusioonina üks kord nädalas.
Polish: Jeżeli pacjent leczony jest lekiem KANUMA, mogą u niego wystąpić działania niepożądane podczas podawania leku lub w ciągu godzin po zakończeniu infuzji (patrz punkt 4).
Estonian: KANUMA-ravi jooksul võib teil või teie lapsel ravimi manustamise ajal või infusioonile järgnevate tundide jooksul tekkida kõrvaltoime (vt lõik 4).
Polish: Zaburzenia układu nerwowego
Estonian: Närvisüsteemi häired väga sage hüpotoonia
Polish: Zawartość tłuszczu w wątrobie c, średnia zmiana % od wartości wyjściowej a Odsetek pacjentów, którzy osiągnęli normalizację, zdefiniowaną jako wartość 34 lub 43 U/l, w zależności od wieku i płci.
Estonian: Patsientide osakaal, kellel saavutati normaliseerumine, mida määratleti olenevalt vanusest ja soost tasemena 34 või 43 Ü/l.
Polish: Przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny do lekko zabarwionego roztwór.
Estonian: Selge kuni veidi opalestseeruv, värvitu kuni veidi värviline lahus.
Polish: Nie wiadomo, czy sebelipaza alfa przenika do mleka ludzkiego.
Estonian: Ei ole teada, kas alfasebelipaas eritub rinnapiima.
Polish: Niedobór LAL jest dziedziczoną autosomalnie recesywnie lizosomalną chorobą spichrzeniową wywołaną defektem genetycznym powodującym znaczne zmniejszenie lub całkowity brak aktywności lizosomalnej kwaśnej lipazy (LAL).
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus on autosoom-retsessiivne lüsosoomide sisalduse häire, millele on iseloomulik geenidefekt, mille tulemusena ensüümi lüsosomaalse happelise lipaasi aktiivsus märgatavalt väheneb või kaob.
Polish: Lek KANUMA zawiera substancję czynną o nazwie sebelipaza alfa.
Estonian: KANUMA sisaldab toimeainena alfasebelipaasi.
Polish: Zgłoszone u ≥ 2 pacjentów otrzymujących produkt KANUMA
Estonian: Esines ≥ 2 patsiendil, kellele manustati KANUMA't
Polish: Bardzo często Dreszcze, hipertermia, gorączka b,
Estonian: Üldised häired ja manustamiskoha reaktsioonid väga sage külmavärinad, hüpertermia, palavik b,
Polish: Jak podawany jest lek KANUMA
Estonian: Kuidas KANUMA't manustatakse
Polish: Podmiotowe i przedmiotowe objawy obejmowały dyskomfort w klatce piersiowej, przekrwienie spojówek, duszność, uogólnioną i swędzącą wysypkę, przekrwienie, łagodny obrzęk powiek, wysięk z nosa, ciężkie zaburzenia oddechowe, częstoskurcz, przyspieszony oddech i pokrzywkę.
Estonian: Nende nähtude ja sümptomite hulka kuulusid ebamugavustunne rindkeres, silmade turse, düspnoe, generaliseerunud ja sügelev lööve, hüpereemia, kerge lauturse, rinorröa, raske respiratoorne distress, tahhükardia, tahhüpnoe ja nõgestõbi.
Polish: CL (l/h) Vc (l) T1/2 (h) Tydzień 22 dla pacjentów z grupy placebo oznacza Tydzień 0, tzn. pierwszy tydzień czynnego leczenia.
Estonian: AUCss (ng∙h/ml) Cmax (ng/ml) Tmax (tundides) CL (l/h) Vc (l) t1/2 (h) * 22. nädal platseebot kasutanud patsientidele, kes alustasid uuesti 0 nädalast, s.t toimeainega ravi esimesest nädalast AUCss = plasmakontsentratsiooni ja aja kõvera alune pindala püsikontsentratsiooni tingimustes Cmax = maksimaalne kontsentratsioon Tmax = aeg maksimaalse kontsentratsiooni saavutamiseni CL = kliirens Vc = keskne jaotusruumala T1/2 = poolväärtusaeg
Polish: Produkt KANUMA należy rozcieńczać 0,9% (9 mg/ml) roztworem chlorku sodu do infuzji z zachowaniem zasad aseptyki.
Estonian: KANUMA't tuleb lahjendada naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahusega, järgides aseptika nõudeid.
Polish: Częste działania niepożądane zaobserwowane u dzieci i młodzieży (w wieku 4 do 18 lat) oraz u dorosłych są następujące:
Estonian: Sagedad kõrvaltoimed lastel ja noorukitel (4...18-aastased) ja täiskasvanutel on: raske allergiline reaktsioon (anafülaktiline reaktsioon)
Polish: Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Estonian: Teatage oma arstile, kui teie või teie laps kasutate/kasutab või olete/on hiljuti kasutanud või kavatsete/kavatseb kasutada mis tahes muid ravimeid.
Polish: Każda fiolka o pojemności 10 ml zawiera 33 mg sodu.
Estonian: Iga 10 ml viaal sisaldab 33 mg naatriumi.
Polish: Ze względu na białkowy charakter tego produktu w roztworze zawartym we fiolce może być widoczna nieznaczna flokulacja (np. cienkie, przezroczyste włókienka); roztwór taki nadaje się do stosowania.
Estonian: Preparaadi valgulise iseloomu tõttu võib viaali pakendatud lahuses esineda kerget flokulatsiooni (st õhukesi, läbipaistvaid osakesi või kiude), mis ei ole takistuseks ravimi kasutamisel.
Polish: Często = zgłoszone u ≥ 1 pacjenta otrzymującego produkt KANUMA
Estonian: Väga sage = esines ≥ 1 patsiendil, kellele manustati KANUMA't b
Polish: ZAWARTOŚĆ SUBSTANCJI CZYNNEJ Każda fiolka zawiera 20 mg sebelipazy alfa w 10 ml roztworu (2 mg/ml).
Estonian: TOIMEAINE(TE) SISALDUS Iga viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi 10 ml lahuses (2 mg/ml)
Polish: Przemijająca hipercholesterolemia, przemijająca hipertriglicerydemia
Estonian: Ainevahetus- ja toitumishäired sage mööduv hüperkolesteroleemia, mööduv hüpertriglütserideemia
Polish: KANUMA 2 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji
Estonian: KANUMA 2 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat
Polish: U wszystkich pacjentów, u których wystąpiły ADA, doszło do tego w ciągu pierwszych 3 miesięcy ekspozycji.
Estonian: Patsientidel, kellel tekkisid ravimivastased antikehad, tekkisid need ravi esimese 3 kuu jooksul.
Polish: Sposób podawania Produkt KANUMA przeznaczony jest wyłącznie do podawania dożylnego.
Estonian: Manustamisviis KANUMA on ainult intravenoosseks kasutamiseks.
Polish: U dwóch pacjentów stwierdzono obecność przeciwciał, które w warunkach in vitro hamowały aktywność enzymu i wychwyt enzymu przez komórki.
Estonian: Kaks patsienti tunnistati positiivseteks antikehade suhtes, mis inhibeerivad in vitro ensüümide aktiivsust ja ensüümi rakkude poolset omastamist.
Polish: Sodu cytrynian dwuwodny Kwas cytrynowy jednowodny Albumina surowicy ludzkiej Woda do wstrzykiwań
Estonian: Trinaatriumtsitraatdihüdraat Sidrunhappe monohüdraat Humaanalbumiin Süstevesi
Polish: Nie ma danych klinicznych dotyczących wpływu sebelipazy alfa na płodność.
Estonian: Alfasebelipaasi toime kohta fertiilsusele kliinilised andmed puuduvad.
Polish: Zaburzenia naczyniowe
Estonian: makulopapulaarne lööve
Polish: Zaburzenia układu immunologicznego Często
Estonian: Immuunsüsteemi häired väga sage lauturse
Polish: W momencie pierwszego stwierdzenia obecności ADA 3 pacjentów otrzymywało dawkę 1 mg/kg mc. raz na tydzień, a jeden pacjent - 3 mg/kg mc. raz na tydzień.
Estonian: Ravimivastaste antikehade avastamise hetkel manustati 3 patsiendile ravimit annuses 1 mg/kg üks kord nädalas ja 1 patsiendile annuses 3 mg/kg üks kord nädalas.
Polish: Końcowy raport z obejmujące niemowlęta z szybko postępującym niedoborem LAL w celu oceny danych nt. długookresowego bezpieczeństwa stosowania i skuteczności.
Estonian: Uuring LAL-CL08: avatud II faasi uuring kiiresti progresseeruva lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega imikutel pikaajalise ohutuse ja tõhususe andmete uurimiseks.
Polish: obrzęk
Estonian: Süstevesi
Polish: NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO I DROGA PODANIA KANUMA 2 mg/ml jałowy koncentrat sebelipaza alfa podanie iv. po rozcieńczeniu
Estonian: RAVIMPREPARAADI NIMETUS JA MANUSTAMISTEE(D) KANUMA 2 mg/ml steriilne kontsentraat sebelipasum alfa pärast lahjendamist i.v.
Polish: Powoli pobrać do 10 ml roztworu z każdej fiolki i rozcieńczyć 0,9% (9 mg/ml) roztworem chlorku sodu do infuzji.
Estonian: Igast viaalist tuleb aeglaselt välja tõmmata kuni 10 ml lahust ja lahjendada see naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahusega.
Polish: Często występuje dyslipidemia ze zwiększonym stężeniem LDL i triglicerydów i zmniejszonym stężeniem HDL, z towarzyszącym zwiększeniem zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz.
Estonian: Düslipideemia esinemine on tavaline madala tihedusega lipoproteiinide (LDL) ja triglütseriidide sisalduse tõusu ja kõrge tihedusega lipoproteiinide (HDL) sisalduse languse puhul, mida seostatakse maksa suurenenud rasvasisalduse ja transaminaaside aktiivsuse tõusuga.
Polish: Wiek w chwili podania pierwszej dawki: 1 do 6 miesięcy Tabela 2: Działania niepożądane zgłoszone u dzieci i dorosłych d otrzymujących produkt
Estonian: Vanus esimese annuse saamisel: 1 kuni 6 kuud Tabel 2.
Polish: Zalecana dawka początkowa dla dzieci i dorosłych bez szybko postępującej postaci niedoboru LAL, który wystąpił przed 6. miesiącem życia, wynosi 1 mg/kg mc. w postaci infuzji dożylnej podawanej raz na tydzień.
Estonian: Lastel ja täiskasvanutel, kellel kiiresti progresseeruv lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus ei ole avaldunud enne kuut elukuud, on soovitatav annus 1 mg/kg, mida manustatakse intravenoosse infusioonina üks kord iga kahe nädala järel.
Polish: Biorąc pod uwagę powyższe dane, wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Estonian: Nende andmete põhjal oli alfasebelipaasi farmakokineetika mittelineaarne, kuna annusevahemikus 1 kuni 3 mg/kg täheldati ekspositsiooni suurenemist rohkem kui annusega proportsionaalselt.
Polish: Niedobór enzymu LAL prowadzi do kumulacji w lizosomach estrów cholesterolu i triglicerydów.
Estonian: Ensüümi lüsosomaalse happelise lipaasi aktiivsuse puudulikkuse tulemusel kuhjuvad lüsosoomides kolesterüülestrid ja triglütseriidid.
Polish: KANUMA 2 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji sebelipaza alfa (sebelipasum alfa)
Estonian: KANUMA 2 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat Alfasebelipaas (sebelipasum alfa)
Polish: Wzrost temperatury ciała, zmniejszenie saturacji tlenem, wzrost ciśnienia krwi, przyspieszenie akcji serca, przyspieszenie oddechu a Bardzo często = zgłoszone u ≥ 1 pacjenta otrzymującego produkt KANUMA
Estonian: Uuringud väga sage kehatemperatuuri tõus, hapnikuga küllastatuse vähenemine, vererõhu tõus, südame löögisageduse kiirenemine, hingamissageduse suurenemine a
Polish: Należy rozważyć zwiększenie dawki do 3 mg/kg mc. raz na tydzień w zależności od odpowiedzi klinicznej.
Estonian: Kliinilise ravivastuse põhjal tuleb kaaluda annuse tõstmist tasemele 3 mg/kg üks kord nädalas.
Polish: Immunogenność
Estonian: Immunogeensus
Polish: W wątrobie akumulacja ta prowadzi do powiększenia wątroby, zwiększenia zawartości tłuszczu w wątrobie, zwiększenia aktywności aminotransferaz wskazującego na przewlekłe uszkodzenie wątroby i progresji do zwłóknienia, marskości i powikłań schyłkowej niewydolność wątroby.
Estonian: Maksas põhjustab see kuhjumine hepatomegaaliat, maksa rasvasisalduse suurenemist, kroonilisele maksakahjustusele viitavat transaminaaside sisalduse tõusu ja progresseerumist fibroosiks, tsirroosi ja lõppstaadiumis maksahaiguse tüsistusi.
Polish: Produkt KANUMA jest wskazany do stosowania w długookresowej enzymatycznej terapii zastępczej (ang. enzyme replacement therapy, ERT) u pacjentów w każdym wieku z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL).
Estonian: KANUMA on näidustatud pikaajaliseks ensüümasendusraviks lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega igas vanuses patsientidel.
Polish: Triglicerydy, średnia zmiana % od wartości wyjściowej Cholesterol HDL, średnia zmiana % od wartości wyjściowej
Estonian: Triglütseriidid, keskmine muutus % algtasemega võrreldes
Polish: Zgłoszone z taką samą częstością u pacjentów otrzymujących produkt KANUMA lub placebo, lub częściej u pacjentów otrzymujących placebo w fazie podwójnie ślepej próby w badaniu LAL-CL02
Estonian: Sage = esines ≥ 1 patsiendil, kellele manustati KANUMA't b Esines uuringu LAL-CL02 topeltpimedal perioodil ühesuguse sagedusega KANUMA't või platseebot kasutanud patsientidel või sagedamini platseebot kasutanud patsientidel c
Polish: Niedobór lizosomalnej kwaśnej lipazy (LAL)
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus
Polish: • Charakterystykę Produktu Leczniczego
Estonian: • Ravimi omaduste kokkuvõtet
Polish: Drugorzędowy punkty końcowe Cholesterol LDL, średnia zmiana % od wartości wyjściowej
Estonian: Teisesed tulemusnäitajad LDL-kolesterool, keskmine muutus % algtasemega võrreldes mitte-HDL-kolesterool, keskmine muutus % algtasemega võrreldes
Polish: Można rozważyć podanie infuzji w ciągu 1 godziny, jeśli znana jest tolerancja danego pacjenta.
Estonian: Pärast patsiendi ravitaluvuse kindlaksmääramist võib kaaluda 1-tunniseid infusioone.
Polish: W zależności od reakcji pacjenta na leczenie lekarz może zmodyfikować dawkę leku.
Estonian: Olenevalt teie või teie lapse ravivastusest võidakse kaaluda annuse kohandamist.
Polish: Dreszcze, dyskomfort w klatce piersiowejc,e, obrzęk, zmęczenie,
Estonian: Üldised häired ja manustamiskoha reaktsioonid sage külmavärinad, ebamugavustunne rindkeresc,e, turse, väsimus,
Polish: Bardzo często Pokrzywka b, wysypka b, wyprysk b, świąd, wysypka plamisto-grudkowa
Estonian: Naha ja nahaaluskoe kahjustused väga sage nõgestõbi b, lööve b, ekseem b, sügelus,
Polish: Substancją czynną leku jest sebelipaza alfa.
Estonian: Toimeaine on alfasebelipaas.
Polish: Niewydolność oddechowa, świszczący oddech, kaszel, nieżyt nosa, niedrożność nosa, kichanie
Estonian: Respiratoorsed, rindkere ja mediastiinumi häired väga sage respiratoorne distress, vilistav hingamine, köha, riniit, ninakinnisus, aevastamine
Polish: Reakcja anafilaktyczna, obrzęk powiek
Estonian: Immuunsüsteemi häired sage anafülaktiline reaktsioon, lauturse
Polish: Infuzja powinna trwać od około 1 do 2 godzin.
Estonian: Infusioon peab vältama 1-2 tundi.
Polish: Kanuma sebelipaza alfa
Estonian: Kanuma alfasebelipaas
Polish: W celu zapewnienia możliwie najbezpieczniejszego stosowania produktu Kanuma opracowano plan zarządzania ryzykiem.
Estonian: Töötati välja riskijuhtimiskava, et tagada Kanuma võimalikult ohutu kasutamine.
Polish: Jakie środki są podejmowane celu zapewnienia bezpiecznego i skutecznego stosowania produktu Kanuma?
Estonian: Mis meetmed võetakse, et tagada Kanuma ohutu ja efektiivne kasutamine?
Polish: Co to jest produkt Kanuma i w jakim celu się go stosuje?
Estonian: Mis on Kanuma ja milleks seda kasutatakse?
Polish: Potrzeba jednak większej ilości danych dotyczących długoterminowych korzyści i bezpieczeństwa stosowania leku.
Estonian: Ravimi pikaajalise kasu ja ohutuse kohta on siiski vaja täiendavaid andmeid.