FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
Portuguese: O perfil de segurança da velmanase alfa em estudos clínicos que incluíram crianças e adolescentes foi semelhante ao que foi observado em doentes adultos.
English: Nevertheless, the absorption of any ingested milk-containing velmanase alfa in the breastfed child is considered to be minimal and no untoward effects are therefore anticipated.
Portuguese: Contudo, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha velmanase alfa pela criança amamentada é considerada mínima, não se prevendo, por conseguinte, quaisquer efeitos nocivos.
English: For patients weighing less than 18 kg, and receiving less than 9 mL reconstituted solution, the infusion rate should be calculated so that the infusion time is ≥50 minutes.
Portuguese: No caso de doentes com um peso inferior a 18 kg, e aos quais serão administrados menos de 9 ml de solução reconstituída, a taxa de perfusão deverá ser calculada de modo a que o tempo de perfusão seja ≥ 50 minutos.
English: In both cases the patients recovered without sequelae.
Portuguese: Em ambos os casos, os doentes recuperaram sem sequelas.
English: Three domains Two domains One domain No domains
Portuguese: Três domínios Dois domínios Um domínio Nenhum domínio
English: The numerical improvement of most clinical endpoints over placebo (2 to 8 %) observed in the year of observation could be suggestive of the ability of velmanase alfa to slow down the existing disease progression.
Portuguese: A melhoria numérica da maioria dos critérios de avaliação clínicos em relação ao placebo (2 a 8%) observada no ano de observação poderá sugerir que a velmanase alfa tem a capacidade de retardar a progressão da doença existente.
English: The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
Portuguese: A duração da perfusão deve ser calculada individualmente, tendo em consideração uma taxa de perfusão máxima de 25 ml/hora para controlo da carga proteica.
English: If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
Portuguese: Se o volume da solução exceder a capacidade de uma seringa, deverá ser preparado o número necessário de seringas para substituir rapidamente a seringa durante a perfusão.
English: What Lamzede is and what it is used for
Portuguese: O que é Lamzede e para que é utilizado
English: After reconstitution, the medicine should be used immediately.
Portuguese: Após a reconstituição, o medicamento deve ser utilizado imediatamente.
English: A post-hoc multiparametric responders analysis supports the benefit of longer treatment with velmanase alfa in 87.9% of responders in at least 2 domains at last observation (table 4).
Portuguese: Uma análise da resposta multiparamétrica post-hoc dá suporte ao benefício de um tratamento mais longo com a velmanase alfa em 87,9% dos respondedores em, pelo menos, 2 domínios na última observação (tabela 4).
English: These reactions were non-serious and mild to moderate in intensity.
Portuguese: Estas reações foram não graves e de intensidade ligeira a moderada.
English: For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
Portuguese: Para o controlo e tratamento de reações adversas, ver secções 4.4 e 4.8.
English: Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
Portuguese: A administração de velmanase alfa pode resultar numa RRP, incluindo uma reação anafilactoide (ver secção 4.8).
English: - If you have an infusion-related reaction you may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Portuguese: - Se tiver uma reação relacionada com a perfusão poderão ser-lhe administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações.
English: The infusion duration should be a minimum of 50 minutes.
Portuguese: A duração da perfusão deve ser no mínimo de 50 minutos.
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
Portuguese: A fim de obter dados a longo prazo sobre a eficácia e segurança do tratamento com Lamzede e de caracterizar toda a população alfa-manosidose, incluindo a variabilidade da manifestação clínica, progressão e história natural, pede-se ao titular da AIM que apresente os resultados de um estudo baseado numa fonte adequada de dados obtidos de um registo de doentes com alfa-manosidose.
English: If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
Portuguese: Se não for utilizado imediatamente, a solução reconstituída deve ser conservada num frigorífico durante um período máximo de 24 horas.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos diferiu a obrigação de apresentação dos resultados dos estudos com Lamzede em um ou mais subgrupos da população pediátrica no tratamento da doença alfamanosidose (ver secção 4.2 para informação sobre utilização pediátrica).
English: Loss of consciousness(2)
Portuguese: Perda de consciência(2)
English: Minimum infusion time (min)
Portuguese: Tempo de perfusão mínimo (min)
English: - Most of the time you can still be given Lamzede even if you experience an infusion-related reaction.
Portuguese: - Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado Lamzede mesmo que tenha uma reação relacionada com a perfusão.
English: A pharmacodynamic effect with statistically significant decrease of serum oligosaccharides in comparison to placebo was demonstrated.
Portuguese: Demonstrou-se um efeito farmacodinâmico com uma diminuição estatisticamente significativa dos oligossacáridos séricos em comparação com o placebo.
English: Lamzede should be used during pregnancy only when medically necessary.
Portuguese: Lamzede só deve ser utilizado durante a gravidez quando medicamente necessário.
English: The vials should reach ambient temperature (between 15°C and 25°C) prior to reconstitution.
Portuguese: Os frascos para injetáveis devem atingir a temperatura ambiente (entre 15 °C e 25 °C) antes da reconstituição.
English: Treatment with placebo for 12 months (n=10)
Portuguese: Tratamento com placebo durante 12 meses (n=10)
English: Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
Portuguese: Tratamento com velmanase alfa durante 12 meses (n=15)
English: It should be considered by the treating physician that the administration of velmanase alfa does not affect the irreversible complications (i.e. skeletal deformities, disostosis multiplex, neurological manifestations and impaired cognitive function).
Portuguese: O médico assistente deve ter em consideração que a administração de velmanase alfa não afeta as complicações irreversíveis (ou seja, deformações esqueléticas, disostose multiplex, manifestações neurológicas e compromisso da função cognitiva).
English: No clear correlation was found between antibody titres (velmanase alfa IgG antibody level) and reduction in efficacy or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
Portuguese: Não se observou uma correlação clara entre os títulos de anticorpos (nível de anticorpos IgG anti-velmanase alfa) e a diminuição da eficácia, ocorrência de anafilaxia ou outras reações de hipersensibilidade.
English: For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
Portuguese: Para o cálculo da taxa de perfusão e do tempo de perfusão com base no peso corporal, ver a tabela na secção 6.6.
English: - The active substance is velmanase alfa.
Portuguese: - A substância ativa é a velmanase alfa.
English: A total of 25 patients were enrolled, including 12 paediatric subjects (age range: 6 to 17 years; mean: 10.9 years) and 13 adult subjects (age range: 18 to 35 years; mean: 24.6).
Portuguese: Foi incluído um total de 25 doentes, incluindo 12 indivíduos pediátricos (intervalo de idades: 6 a 17 anos; média: 10,9 anos) e 13 indivíduos adultos (intervalo de idades: 18 a 35 anos; média: 24,6).
English: IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
Portuguese: As RRP incluem hipersensibilidade em 3 doentes e reação anafilactoide em 1 doente.
English: Antibodies may play a role in treatment-related reactions observed with the use of velmanase alfa.
Portuguese: Os anticorpos podem desempenhar um papel nas reações relacionadas com o tratamento observadas com a utilização de velmanase alfa.
English: - If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
Portuguese: - Se as reações relacionadas com a perfusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico efetuará uma análise ao sangue para verificar se existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento.
English: Maximum infusion rate (mL/h)
Portuguese: Taxa de perfusão máxima (ml/h)
English: Lamzede contains sodium
Portuguese: Lamzede contém sódio
English: Paediatric population No dose adjustment is necessary for the paediatric population.
Portuguese: População pediátrica Não são necessários ajustes posológicos na população pediátrica.
English: How Lamzede is used
Portuguese: Como é utilizado Lamzede
English: This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
Portuguese: Este medicamento só pode ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose ou de outras doenças semelhantes e só deve ser administrado por um profissional de saúde.
English: A total of 2 serious adverse reactions (loss of consciousness in 1 patient and acute renal failure in 1 patient) were observed.
Portuguese: Observou-se um total de 2 reações adversas graves (perda de consciência num doente e insuficiência renal aguda num doente).
English: The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
Portuguese: Os resultados (concentração sérica de oligossacáridos, 3MSCT, 6MWT e FVC%) estão apresentados na tabela 2.
English: Each vial is for single use only.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis é apenas para utilização única.
English: Lamzede contains the active substance velmanase alfa which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Portuguese: Lamzede contém a substância ativa velmanase alfa, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática.
English: Once it has been made up, the medicine will be given by infusion pump (drip) into a vein over a period of at least 50 minutes under your doctor's supervision.
Portuguese: Uma vez preparado, o medicamento será administrado através de uma bomba de perfusão (gota-agota) numa veia, durante um período de, pelo menos, 50 minutos, sob a supervisão do seu médico.
English: The maximum infusion rate is 25 mL/hour.
Portuguese: A taxa de perfusão máxima é de 25 ml/hora.
English: The most common adverse reactions observed were weight increase (18%), IRRs (9%), diarrhoea (12%), headache (9%), arthralgia (9%), increased appetite (6%) and pain in extremity (6%).
Portuguese: As reações adversas mais frequentes observadas foram aumento de peso (18%), RRP (9%), diarreia (12%), cefaleias (9%), artralgia (9%), aumento do apetite (6%) e dor nas extremidades (6%).
English: rhLAMAN-10 study n=33
Portuguese: Estudo rhLAMAN-10 n=33
English: The patient received saline infusion in a hospital setting and was then discharged after 6-hour observation.
Portuguese: O doente recebeu uma perfusão de solução salina num enquadramento hospitalar, tendo tido alta após 6 horas de observação.
English: Animal studies do not show evidence of impaired fertility.
Portuguese: Os estudos em animais não revelam evidência de alteração da fertilidade.
English: In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
Portuguese: Nos estudos clínicos, um doente teve insuficiência renal aguda que foi considerada como estando possivelmente relacionada com o tratamento do estudo.
English: The management of IRRs should be based on the severity of the reaction and includes slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Portuguese: O controlo e tratamento das RRP devem basear-se na gravidade da reação e incluem diminuição da taxa de perfusão, tratamento com medicamentos como anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides, e/ou interrupção e reinício do tratamento com um tempo de perfusão mais longo.
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
Portuguese: Se ocorrerem reações de tipo anafilático ou alérgicas graves, recomenda-se a descontinuação imediata de velmanase alfa e a implementação das normas médicas em vigor para o tratamento de emergência.
English: Appropriate medical support should be readily available when velmanase alfa is administered.
Portuguese: Deve estar prontamente disponível suporte médico adequado quando se administra velmanase alfa.
English: A volume of 10 mL sodium chloride solution should be administered through the infusion system to infuse the remaining fraction of Lamzede in the line to the patient.
Portuguese: Deve administrar-se um volume de 10 ml de solução de cloreto de sódio através do sistema de perfusão para perfundir a fração restante de Lamzede na linha do doente.
English: Administration of Lamzede should be carried out by a healthcare professional with the ability to manage ERT and medical emergencies.
Portuguese: A administração de Lamzede deve ser realizada por um profissional de saúde com a capacidade de gerir TSE e emergências médicas.
English: To further evaluate the relationship, in instances of development of severe IRRs or lack or loss of treatment effect, patients should be tested for the presence of anti-velmanase alfa antibodies.
Portuguese: Para uma avaliação mais aprofundada da relação, em casos de desenvolvimento de RRP graves ou de ausência ou perda de efeito do tratamento, os doentes devem ser submetidos a testes para deteção da presença de anticorpos anti-velmanase alfa.
English: 3MSCT (steps/min)
Portuguese: 3MSCT (degraus/min)
English: The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
Portuguese: A dose máxima de velmanase alfa em estudos clínicos consistiu numa administração única de 100 unidades/kg (o que corresponde a aproximadamente 3,2 mg/kg).
English: All patients who experienced IRRs recovered.
Portuguese: Todos os doentes que tiveram uma RRP recuperaram.
English: Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
Portuguese: A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar (chamados “oligossacáridos ricos em manose”) no corpo.
English: Package leaflet: Information for the patient Lamzede 10 mg powder for solution for infusion velmanase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o doente Lamzede 10 mg pó para solução para perfusão velmanase alfa Este medicamento está sujeito a monitorização adicional.
English: f) When the last syringe is empty, the dosage syringe is replaced with a 20 mL syringe filled with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
Portuguese: f) Quando a última seringa estiver vazia, a seringa de administração é substituída por uma seringa de 20 ml cheia com uma solução injetável de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%).
English: Overall response
Portuguese: Resposta global
English: There were no apparent pharmacokinetic gender differences in patients with alpha-mannosidosis disease.
Portuguese: Não se observaram diferenças farmacocinéticas aparentes relacionadas com o sexo em doentes com a doença alfa-manosidose.
English: The adverse reactions reflecting exposure of 33 patients treated with velmanase alfa in clinical studies are listed in the table 1 below.
Portuguese: As reações adversas que refletem a exposição de 33 doentes tratados com velmanase alfa em estudos clínicos, estão indicadas abaixo na tabela 1.
English: The typical manifestations of the disease include distinctive facial features, mental retardation, difficulty in controlling movements, difficulties in hearing and speaking, frequent infections, skeletal problems, muscle pain and weakness.
Portuguese: As manifestações habituais da doença incluem características faciais distintas, atraso mental, dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares.
English: 6MWT (metres)
Portuguese: 6MWT (metros)
English: Table 1: Adverse reactions reported in clinical studies in patients with alpha-mannosidosis treated with velmanase alfa
Portuguese: Tabela 1: Reações adversas notificadas em estudos clínicos em doentes com alfa-manosidose tratados com velmanase alfa
English: After the end of the infusion, velmanase alfa plasma concentrations fell in a biphasic fashion with a mean terminal elimination half-life of about 30 hours.
Portuguese: Após terminar a perfusão, as concentrações plasmáticas de velmanase alfa diminuíram de maneira bifásica com uma semivida de eliminação terminal média de cerca de 30 horas.
English: <18 years(2) ≥18 years(2)
Portuguese: ≥18 anos(2)
English: Aseptic technique is to be used during preparation.
Portuguese: Tem de se utilizar uma técnica assética durante a preparação.
English: In the clinical studies at any time under treatment, 8 patients out of 33 (24%) developed IgG-class antibodies to velmanase alfa.
Portuguese: Nos estudos clínicos em qualquer altura durante o tratamento, 8 doentes de um total de 33 (24%) desenvolveram anticorpos da classe IgG contra a velmanase alfa.
English: Patients
Portuguese: Doentes
English: It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
Portuguese: Desconhece-se se velmanase alfa ou os seus metabolitos são excretados no leite humano.
English: What Lamzede looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de Lamzede e conteúdo da embalagem
English: Velmanase alfa is a protein and is predicted to be metabolically degraded into amino acids.
Portuguese: A velmanase alfa é uma proteína e prevê-se que seja degradada metabolicamente em aminoácidos.
English: Velmanase alfa, the active substance of Lamzede, is a recombinant form of human alpha-mannosidase.
Portuguese: A velmanase alfa, a substância ativa de Lamzede, é uma forma recombinante da alfa-manosidase humana.
English: Paediatric Study rhLAMAN-08.
Portuguese: Estudo pediátrico rhLAMAN-08.
English: If you are treated with Lamzede, you may experience a side effect during or immediately following the drip (infusion) used to give the medicine (see section 4).
Portuguese: Se for tratado com Lamzede, pode ter um efeito secundário durante ou imediatamente depois da administração gota-a-gota (perfusão) utilizada para administrar o medicamento (ver secção 4).
English: In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.
Portuguese: Se ocorrerem sintomas como angioedema (edema da língua ou garganta), obstrução das vias aéreas superiores ou hipotensão durante ou imediatamente após a perfusão, deve suspeitar-se de anafilaxia ou de uma reação anafilactoide.
English: Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
Portuguese: Lamzede necessita de ser reconstituído e destina-se apenas a perfusão intravenosa.
English: c) An immediate visual inspection of the solution for particulate matter and discoloration should be performed after reconstitution.
Portuguese: c) Após a reconstituição, deve efetuar-se imediatamente uma inspeção visual da solução para deteção de partículas e descoloração.
English: Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
Portuguese: A velmanase alfa exibiu um perfil farmacocinético linear (isto é, de primeira ordem) e a Cmax e a AUC aumentaram de forma proporcional à dose com doses que variaram entre 0,8 e 3,2 mg/kg (correspondendo a 25 e 100 unidades/kg).
English: The clearance of velmanase alfa from plasma (mean 6.7 mL/h/kg) is consistent with a rapid cellular uptake of velmanase alfa via mannose receptors.
Portuguese: A depuração da velmanase alfa do plasma (média de 6,7 ml/h/kg) é consistente com uma captação celular rápida da velmanase alfa através dos recetores da manose.
English: - The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
Portuguese: - Os outros componentes são: fosfato dissódico di-hidratado, di-hidrogenofosfato de sódio dihidratado, manitol e glicina.
English: The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
Portuguese: A sequência de aminoácidos da proteína monomérica é idêntica à enzima humana de ocorrência natural, a alfa-manosidase.
English: There are no clinical data on the effects of velmanase alfa on fertility.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos da velmanase alfa na fertilidade.
English: Contents of the pack and other information What Lamzede contains
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Lamzede
English: - Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
Portuguese: - As reações relacionadas com a perfusão incluem tonturas, dores de cabeça, náuseas, tensão arterial baixa, cansaço e febre.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros medicamentos para o trato digestivo e metabolismo, enzimas.
English: Based on this criteria mild to moderate patients, presenting heterogeneous severity with ability to perform endurance tests, large variability of clinical manifestations and age of onset were enrolled.
Portuguese: Com base neste critério, foram incluídos os doentes com formas ligeiras a moderadas da doença, que apresentavam uma gravidade heterogénea com a capacidade de efetuar provas de resistência, uma vasta variabilidade de manifestações clínicas e idade de manifestação da doença.
English: - If the infusion-related reaction is severe, your doctor will stop the infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Portuguese: - Se a reação relacionada com a perfusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a perfusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.