FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: If lumacaftor/ivacaftor is used in these patients, they should be closely monitored after the initiation of treatment and the dose should be reduced (see sections 4.2, 4.8, and 5.2).
Italian: Se si decide di utilizzare lumacaftor/ivacaftor, questi pazienti devono essere attentamente monitorati dopo l'inizio del trattamento e la dose deve essere ridotta (vedere paragrafi 4.2, 4.8 e 5.2).
English: Among 7 patients with pre-existing cirrhosis and/or portal hypertension who received lumacaftor/ivacaftor in the placebo-controlled, Phase 3 studies, worsening liver function with increased ALT, AST, bilirubin, and hepatic encephalopathy was observed in one patient.
Italian: Tra 7 pazienti con cirrosi e/o ipertensione portale preesistenti, trattati con lumacaftor/ivacaftor negli studi di fase 3 controllati verso placebo, un peggioramento della funzionalità epatica con aumento di ALT, AST, bilirubina ed encefalopatia epatica è stato osservato in un paziente.
English: The exact mechanisms by which lumacaftor improves cellular processing and trafficking of F508del-CFTR and ivacaftor potentiates F508del-CFTR are not known.
Italian: Gli esatti meccanismi mediante i quali lumacaftor migliora l'elaborazione e il trafficking cellulare di F508del-CFTR e mediante i quali ivacaftor potenzia F508del-CFTR non sono noti.
English: CYP2B6 and CYP2C substrates
Italian: Substrati del CYP2B6 e CYP2C
English: Established and other potentially significant drug interactions Table 3 provides the established or predicted effect of lumacaftor/ivacaftor on other medicinal products or the effect of other medicinal products on lumacaftor/ivacaftor.
Italian: Interazioni farmacologiche accertate e altre interazioni farmacologiche potenzialmente significative La Tabella 3 riporta l'effetto accertato o previsto di lumacaftor/ivacaftor su altri medicinali, o l'effetto di altri medicinali su lumacaftor/ivacaftor.
English: The percentage of patients with heart rate values < 50 bpm on treatment was 11% for patients who received lumacaftor/ivacaftor, compared to 4.9% for patients who received placebo.
Italian: La percentuale di pazienti con valori di frequenza cardiaca < 50 bpm durante il trattamento è stata dell'11% per i pazienti che ricevevano lumacaftor/ivacaftor, rispetto al 4,9% dei pazienti che ricevevano il placebo.
English: Tell your child's doctor straight away if your child has any of these symptoms, which may be a sign of liver problems:
Italian: Informi il medico del bambino immediatamente se il bambino ha uno qualsiasi di questi sintomi, che potrebbero essere un segno di problemi al fegato:
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton/sachet after EXP.
Italian: Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla confezione/bustina dopo Scad/EXP.
English: Therefore, concomitant use of lumacaftor/ivacaftor with CYP3A substrates may decrease the exposure of these substrates (see section 4.4).
Italian: Di conseguenza, l'uso concomitante di lumacaftor/ivacaftor e substrati del CYP3A può ridurre l'esposizione di questi substrati (vedere paragrafo 4.4).
English: Description of selected adverse reactions for patients aged 6 to 11 years Hepatobiliary events
Italian: Descrizione di reazioni avverse selezionate per i pazienti di età compresa tra 6 e 11 anni Eventi epatobiliari
English: The serum concentration of digoxin should be monitored and the dose should be titrated to obtain the desired clinical effect.
Italian: La concentrazione sierica di digossina deve essere monitorata e la dose deve essere titolata per ottenere l'effetto clinico desiderato.
English: Due to the induction effect of lumacaftor on CYP3A, at steady-state, the net exposure of ivacaftor when co-administered with a CYP3A inhibitor is not expected to exceed that when given in the absence of lumacaftor at a dose of 150 mg every 12 hours, the approved dose of ivacaftor monotherapy.
Italian: A causa dell'effetto di induzione di lumacaftor sul CYP3A, allo steady-state, non si prevede che l'esposizione netta a ivacaftor in caso di somministrazione concomitante con un inibitore del CYP3A superi quella raggiunta in assenza di lumacaftor a una dose di 150 mg ogni 12 ore, la dose approvata di ivacaftor in monoterapia.
English: Lumacaftor and ivacaftor work together to improve the function of the abnormal CFTR protein.
Italian: Lumacaftor e ivacaftor agiscono insieme per migliorare la funzione della proteina CFTR anomala.
English: The exposures are similar between adults and the paediatric population based on population (PK) analyses as presented in Table 9.
Italian: Le esposizioni sono simili tra adulti e popolazione pediatrica, sulla base delle analisi (di farmacocinetica) di popolazione presentate nella Tabella 9 seguente:
English: Some examples of soft foods include puréed fruits, flavoured yogurt, and milk or juice.
Italian: Alcuni esempi di alimenti morbiti comprendono purè di frutta, yogurt aromatizzato, latte o succo.
English: These should not be relied upon as an effective method of birth control when given with Orkambi
Italian: Non si deve fare affidamento su questi medicinali come metodo di contraccezione efficace in caso di somministrazione insieme a Orkambi
English: Upper respiratory tract infection, rhinitis
Italian: Infezione delle vie respiratorie superiori, rinite
English: Table 7: Summary of primary and key secondary outcomes in Trial 7
Italian: Tabella 7: Riassunto degli esiti primari e secondari chiave nello Studio 7
English: 12 years and older
Italian: 12 anni e oltre
English: Skin and subcutaneous tissue disorders common
Italian: Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo comune
English: 1 sachet every morning and 1 sachet in the evening every other day.
Italian: 1 bustina ogni mattina e 1 bustina alla sera a giorni alterni.
English: Table 5: Summary of primary and key secondary outcomes in Trial 1 and Trial 2*
Italian: Tabella 5: Riassunto degli esiti primari e secondari chiave nello Studio 1 e nello Studio 2*
English: Anti-mycobacterials: rifabutin, rifampicin*, rifapentine
Italian: Antimicobatterici: rifabutina, rifampicina*, rifapentina
English: Menstruation irregular, dysmenorrhoea, metrorrhagia, breast mass* uncommon Menorrhagia, amenorrhoea, polymenorrhoea, breast inflammation*, gynaecomastia*, nipple disorder*, nipple pain*, oligomenorrhoea
Italian: Mestruazioni irregolari, dismenorrea, metrorragia, massa in sede mammaria* non comune Menorragia, amenorrea, polimenorrea, infiammazione della mammella*, ginecomastia*, patologia del capezzolo*, dolore del capezzolo*, oligomenorrea
English: Patients treated with lumacaftor/ivacaftor in Trial 1 or Trial 2 showed an effect that was maintained with respect to baseline after an additional 96 weeks through Trial 3.
Italian: I pazienti trattati con lumacaftor/ivacaftor nello Studio 1 o nello Studio 2 hanno evidenziato un effetto che è stato mantenuto rispetto al valore basale dopo un ulteriore periodo di 96 settimane per l'intera durata dello Studio 3.
English: • Immunosuppressants (used after an organ transplantation) for example: ciclosporin, everolimus, sirolimus, tacrolimus
Italian: • Immunosoppressori (utilizzati dopo un trapianto d'organo), ad esempio: ciclosporina, everolimus, sirolimus, tacrolimus
English: Hormonal contraceptives, including oral, injectable, transdermal, and implantable, should not be relied upon as an effective method of contraception when co-administered with Orkambi (see section 4.5).
Italian: Non si deve fare affidamento sui contraccettivi ormonali, inclusi quelli orali, iniettabili, transdermici e impiantabili, come metodo di contraccezione efficace in caso di somministrazione concomitante con Orkambi (vedere paragrafo 4.5).
English: Transaminase elevations have been observed more frequently in paediatric patients than in adult patients.
Italian: Gli aumenti delle transaminasi sono stati segnalati con maggiore frequenza nei pazienti pediatrici, rispetto agli adulti.
English: Lumacaftor is a CFTR corrector that acts directly on F508del-CFTR to improve its cellular processing and trafficking, thereby increasing the quantity of functional CFTR at the cell surface.
Italian: Lumacaftor è un correttore di CFTR, che agisce direttamente su F508del-CFTR per migliorarne l'elaborazione e il trafficking cellulare, aumentando così la quantità di CFTR funzionale sulla superficie della cellula.
English: For dose adjustments for patients with hepatic impairment see Table 2.
Italian: Per gli aggiustamenti della dose nei pazienti con compromissione epatica, vedere Tabella 2.
English: Therefore, lumacaftor/ivacaftor should be administered with fat-containing food.
Italian: Pertanto, lumacaftor/ivacaftor deve essere somministrato con alimenti contenenti grassi.
English: The exposures of ivacaftor and the anticonvulsant may be significantly decreased, which may reduce the efficacy of both active substances.
Italian: L'esposizione a ivacaftor e all'anticonvulsivante può essere significativamente ridotta, con possibile riduzione dell'efficacia di entrambi i principi attivi.
English: Final Report: December 2025
Italian: Relazione finale Dicembre
English: Check with the doctor if you are not sure.
Italian: Se ha dubbi consulti il medico.
English: Active substance name Effect
Italian: Denominazione del principio attivo
English: Treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in no significant improvement in ppFEV1 relative to placebo in patients with CF heterozygous for the F508del mutation in the CFTR gene (treatment difference 0.60 [P = 0.5978]) and no meaningful improvements in BMI or weight (see section 4.4).
Italian: Il trattamento con lumacaftor/ivacaftor non ha prodotto un miglioramento significativo, rispetto al placebo, della ppFEV1 in pazienti con FC eterozigoti per la mutazione F508del nel gene CFTR (differenza di trattamento 0,60 [p = 0,5978]) e nessun miglioramento significativo dell'IMC o del peso (vedere paragrafo 4.4).
English: Antidepressants: citalopram, escitalopram, sertraline
Italian: Antidepressivi: citalopram, escitalopram, sertralina
English: rifapentine
Italian: rifapentina
English: The median (range) tmax of ivacaftor is approximately 4.0 hours (2.0; 6.0) in the fed state.
Italian: Il tmax mediano (intervallo) di ivacaftor è di circa 4,0 ore (2,0; 6,0) a stomaco pieno.
English: It is unknown whether lumacaftor and/or ivacaftor and metabolites are excreted in human milk.
Italian: Non è noto se lumacaftor e/o ivacaftor e metaboliti siano escreti nel latte materno.
English: Co-administration with sensitive CYP3A substrates or CYP3A substrates with a narrow therapeutic index is not recommended (see section 4.5).
Italian: La somministrazione concomitante con substrati sensibili del CYP3A o substrati del CYP3A con indice terapeutico ristretto non è raccomandata (vedere paragrafo 4.5).
English: While taking Orkambi, you may notice that your child's breathing is easier, that they do not get ill as often, and/or that it is easier to gain weight.
Italian: Durante il trattamento con Orkambi può notare che il bambino ha più facilità a respirare, che non si ammala così spesso e/o che è più facile per il bambino guadagnare peso.
English: Absolute change from baseline in weight (kg)
Italian: Variazione assoluta rispetto al basale del peso (kg)
English: Your child's doctor may perform some eye examinations prior to and during treatment with Orkambi.
Italian: Il medico del bambino può eseguire alcuni esami degli occhi prima e durante il trattamento con Orkambi.
English: Following multiple doses of lumacaftor/ivacaftor for 10 days, subjects with moderately impaired hepatic function (Child-Pugh Class B, score 7 to 9) had higher exposures (AUC0-12hr by approximately 50% and Cmax by approximately 30%) compared with healthy subjects matched for demographics.
Italian: Dopo la somministrazione di dosi ripetute di lumacaftor/ivacaftor per 10 giorni, i soggetti con moderata compromissione della funzione epatica (Child-Pugh Classe B, punteggio da 7 a 9) avevano un'esposizione più elevata (AUC0-12hr di circa il 50% e Cmax di circa il 30%), rispetto ai soggetti sani abbinati per caratteristiche demografiche.
English: There was negligible urinary excretion of lumacaftor as unchanged drug.
Italian: Vi è stata un'escrezione urinaria trascurabile di lumacaftor come farmaco progenitore immodificato.
English: ** For patients rolled over from Trials 1 and 2 (placebo-to-lumacaftor/ivacaftor group) total exposure was up to 96 weeks.
Italian: ** Nei pazienti che sono passati dagli Studi 1e 2 (dal gruppo placebo al gruppo lumacaftor/ivacaftor) l'esposizione totale è stata di 96 settimane al massimo.
English: After oral administration of 400 mg every 12 hours in patients with CF in a fed state, the typical apparent volumes of distribution for the central and peripheral compartments (CV) were estimated to be 23.5 L (48.7%) and 33.3 L (30.5%), respectively.
Italian: Dopo la somministrazione orale di 400 mg ogni 12 ore in pazienti con FC a stomaco pieno, il volume di distribuzione apparente tipico per i compartimenti centrale e periferico (CV) è stato stimato rispettivamente in 23,5 l (48,7%) e 33,3 l (30,5%).
English: • Anti-allergic medicines (used for the treatment of allergies and/or asthma) for example: montelukast, fexofenadine
Italian: • Medicinali antiallergici (usati per il trattamento delle allergie e/o dell'asma), ad esempio: montelukast, fexofenadina
English: During the 24-week, placebo-controlled, Phase 3 studies, a maximum decrease in mean heart rate of 6 beats per minute (bpm) from baseline was observed on Day 1 and Day 15 around 4 to 6 hours after dosing.
Italian: Durante gli studi di fase 3 controllati verso placebo, della durata di 24 settimane, la massima diminuzione della frequenza cardiaca media di 6 battiti al minuto (bpm) rispetto al basale è stata osservata il Giorno 1 e il Giorno 15, circa 4-6 ore dopo la somministrazione.
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorders very common Nasal congestion, dyspnoea, productive cough, sputum increased common
Italian: Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche molto comune Congestione nasale, dispnea, tosse produttiva, espettorato aumentato comune
English: ↔ LUM, IVA ↑ or ↓ warfarin
Italian: ↔ LUM, IVA ↑ o ↓ warfarin
English: • Abdominal pain (stomach ache)
Italian: • Dolore addominale (mal di stomaco)
English: fexofenadine
Italian: fexofenadina
English: Key Secondary Endpoints* Absolute change in BMI at Week 24 (kg/m2)
Italian: Endpoint secondari chiave* Variazione assoluta dell'IMC alla Settimana 24 (kg/m2)
English: How to take Orkambi
Italian: Come prendere Orkambi
English: Patients with CF who have a gating (Class III) mutation in the CFTR gene Lumacaftor/ivacaftor has not been studied in patients with CF who have a gating (Class III) mutation in the CFTR gene on one allele, with or without the F508del mutation on the other allele.
Italian: Pazienti con FC che hanno una mutazione di gating (di classe III) nel gene CFTR Lumacaftor/ivacaftor non è stato studiato in pazienti con FC che hanno una mutazione di gating (di classe III) nel gene CFTR in un allele, con o senza la mutazione F508del sull'altro allele.
English: Among different age paediatric cohorts, in the 2 to 5 years old patients, transaminase elevations have been observed more frequently than in the 6 to 11 years old (see section 4.8).
Italian: Tra le coorti pediatriche di diverse età, gli aumenti delle transaminasi sono stati segnalati con maggiore frequenza nei pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni, rispetto ai pazienti tra 6 e 11 anni di età (vedere paragrafo 4.8).
English: Take the missed dose with fat-containing food if less than 6 hours have passed since the time you missed the dose.
Italian: Prenda la dose dimenticata con cibi contenenti grassi se sono passate meno di 6 ore dall'orario previsto.
English: Investigations very common Bacteria in sputum* common
Italian: Esami diagnostici molto comune Batteri nell'escreato* comune
English: Check you have been given the right tablet (below).
Italian: Controlli (di seguito) se le è stata data la compressa giusta.
English: In vitro and in vivo data indicate that ivacaftor is primarily metabolised by CYP3A.
Italian: I dati in vitro e in vivo indicano che ivacaftor è metabolizzato principalmente tramite il CYP3A.
English: The median (range) tmax of lumacaftor is approximately 4.0 hours (2.0; 9.0) in the fed state.
Italian: Il tmax mediano (intervallo) di lumacaftor è di circa 4,0 ore (2,0; 9,0) a stomaco pieno.
English: Primary Endpoint Absolute change in lung clearance index (LCI2.5) from baseline through Week 24
Italian: Endpoint primario Variazione assoluta dell'indice di clearance polmonare (LCI2,5) dal basale fino alla Settimana 24
English: † For patients rolled over from Trials 1 and 2 (lumacaftor/ivacaftor-to-lumacaftor/ivacaftor group) total exposure was up to 120 weeks.
Italian: † Nei pazienti che sono passati dagli Studi 1e 2 (dal gruppo lumacaftor/ivacaftor al gruppo lumacaftor/ivacaftor) l'esposizione totale è stata di 120 settimane al massimo.
English: If you have moderate or severe problems with liver function, your doctor may need to reduce the dose of Orkambi as your liver will not clear Orkambi as fast as in people who have normal liver function.
Italian: Se ha problemi moderati o gravi con la funzione del fegato, il medico potrebbe ridurre la dose di Orkambi, perché il fegato non elimina Orkambi alla stessa velocità con cui viene eliminato nelle persone il cui fegato funziona normalmente.
English: Transaminase elevations have been observed more frequently in paediatric patients than in adult patients (see section 4.8).
Italian: Gli aumenti delle transaminasi sono stati segnalati con maggiore frequenza nei pazienti pediatrici, rispetto agli adulti (vedere paragrafo 4.8).
English: In the lumacaftor/ivacaftor patients, the treatment difference for absolute change in ppFEV1 from baseline through Week 24 was 2.4 (P = 0.0182).
Italian: Nei pazienti del gruppo lumacaftor/ivacaftor, la differenza di trattamento per la variazione assoluta della ppFEV1 dal basale fino alla Settimana 24 è stata pari a 2,4 (p = 0,0182).
English: The safety data from 1029 patients aged 12 years and older who were homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene treated with lumacaftor/ivacaftor for up to an additional 96 weeks in the long-term safety and efficacy rollover study (Trial 3) were similar to the 24-week, placebo-controlled studies (see section 5.1).
Italian: I dati di sicurezza derivati da 1029 pazienti di età pari o superiore a 12 anni, che erano omozigoti per la mutazione F508del nel gene CFTR trattati con lumacaftor/ivacaftor per un ulteriore periodo massimo di 96 settimane nello studio di rollover per la valutazione della sicurezza e dell'efficacia a lungo termine (Studio 3), sono risultati simili a quelli rilevati negli studi controllati verso placebo della durata di 24 settimane (vedere paragrafo 5.1).
English: No specific antidote is available for overdose with lumacaftor/ivacaftor.
Italian: Non sono disponibili antidoti specifici per il sovradosaggio di lumacaftor/ivacaftor.
English: Check your child has been given the right dose (below).
Italian: Controlli (di seguito) se al bambino è stata data la dose giusta.
English: A transient decline in FEV1 has also been observed in some patients following initiation of lumacaftor/ivacaftor.
Italian: Una riduzione transitoria del FEV1 è stata inoltre osservata in alcuni pazienti dopo l'inizio della terapia con lumacaftor/ivacaftor.
English: 6 years and older
Italian: 6 anni e oltre
English: • Tablet coating: polyvinyl alcohol; titanium dioxide (E171); macrogol 3350; talc; carmine (E120);
Italian: • Rivestimento della compressa: alcol polivinilico; titanio biossido (E171); macrogol 3350; talco;
English: Secondary endpoints included absolute change from baseline in sweat chloride at Week 24 and absolute change in sweat chloride from Week 24 at Week 26 (see Pharmacodynamic effects) as well as the endpoints listed in Table 8.
Italian: Gli endpoint secondari comprendevano la variazione assoluta rispetto al basale del cloruro nel sudore dalla Settimana 24 alla Settimana 26 (vedere Effetti farmacodinamici), oltre agli endpoint elencati nella Tabella 8.
English: Table 8: Summary of secondary outcomes in Trial 8
Italian: Tabella 8: Riassunto degli outcome secondari nello Studio 8 Endpoint secondari*
English: Always give your child this medicine exactly as your child's doctor has told you.
Italian: Dia questo medicinale al bambino seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico del bambino.
English: Corticosteroids, systemic: methylprednisolone, prednisone
Italian: Corticosteroidi sistemici: metilprednisolone, prednisone
English: Three patients discontinued lumacaftor/ivacaftor treatment permanently due to transaminase elevations.
Italian: Tre pazienti hanno interrotto definitivamente il trattamento con lumacaftor/ivacaftor a causa di aumenti delle transaminasi.
English: A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from lumacaftor/ ivacaftor therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the mother.
Italian: Deve essere presa la decisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con lumacaftor/ivacaftor tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.
English: If you forget to give your child Orkambi
Italian: Se dimentica di dare Orkambi al bambino
English: In addition, the mean absolute change in sweat chloride from Week 24 at Week 26 following the 2-week washout period (to evaluate off-drug response) was an increase of 33.0 mmol/L (95% CI: 28.9, 37.1; nominal P < 0.0001), representing a return to baseline after treatment washout.
Italian: Inoltre, la variazione assoluta media del cloruro nel sudore dalla Settimana 24 alla Settimana 26, dopo il periodo di washout di 2 settimane (per valutare la risposta in assenza di trattamento) è stata pari a un aumento di 33,0 mmol/l (IC al 95%: 28,9, 37,1; p nominale < 0,0001), il che rappresenta un ritorno al basale dopo il washout.
English: The use of lumacaftor/ivacaftor in organ transplant patients has not been studied.
Italian: L'uso di lumacaftor/ivacaftor in pazienti sottoposti a trapianto d'organo non è stato studiato.
English: Contact your doctor or pharmacist for advice.
Italian: Chieda consiglio al medico o al farmacista.
English: Proton pump inhibitors: esomeprazole, lansoprazole, omeprazole
Italian: Inibitori della pompa protonica: esomeprazolo, lansoprazolo, omeprazolo
English: • Upper respiratory tract infection
Italian: • Infezione delle vie respiratorie superiori
English: Table 1: Recommended dose of Orkambi in patients aged 2 years and older
Italian: Tabella 3: Dose raccomandata di Orkambi in pazienti di età pari o superiore a 2 anni
English: From Week 4, the change in mean heart rate at pre-dose ranged from 1 to 2 bpm below baseline among patients treated with lumacaftor/ivacaftor.
Italian: Dalla Settimana 4, prima della somministrazione, la variazione della frequenza cardiaca media era compresa tra 1 e 2 bpm al di sotto del basale fra i pazienti trattati con lumacaftor/ivacaftor.
English: Lumacaftor/ivacaftor has not been studied in patients with CF who have undergone organ transplantation.
Italian: Lumacaftor/ivacaftor non è stato studiato in pazienti con FC sottoposti a trapianto d'organo.
English: Hormonal contraceptives, including oral, injectable, transdermal, and implantable, should not be relied upon as an effective method of contraception when co-administered with lumacaftor/ivacaftor.
Italian: Non si deve fare affidamento sui contraccettivi ormonali, inclusi quelli orali, iniettabili, transdermici e impiantabili, come metodo di contraccezione efficace in caso di somministrazione concomitante con lumacaftor/ivacaftor.
English: • Severe liver problems: the dose may be reduced to one sachet per day, or less often.
Italian: • Gravi problemi di fegato: la dose può essere ridotta a una bustina al giorno, o con minore frequenza.