FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Supportive safety data reflect exposure in 112 patients with perinatal/infantile (n=89), juvenile-onset (n = 22), adult onset (n = 1) HPP (age at enrollment from 1 day to 66.5 years) treated with asfotase alfa, with a treatment duration range from 1 day to 391.9 weeks [7.5 years]).
Bulgarian: Данните, подкрепящи безопасността, отразяват експозицията при 112 пациенти с ХФФ (възраст при включването от 1 ден до 66,5 години) с начало в перинаталния период/в кърмаческа възраст (n=89), в юношеска възраст (n = 22), при възрастни (n = 1), лекувани с асфотаза алфа, с диапазон на продължителността на лечението от 1 ден до 391,9 седмици [7,5 години]).
English: Ectopic calcifications and injection site reactions were observed in monkeys when asfotase alfa was administered subcutaneously at daily doses up to 10 mg/kg through 26 weeks.
Bulgarian: Наблюдавани са ектопични калцификации и реакции на мястото на инжектиране при маймуни, когато асфотаза алфа се прилага подкожно в дневни дози до 10 mg/kg за 26 седмици.
English: Height, weight and head circumference were plotted on growth charts (series of percentile curves that illustrate distribution) available from the Centers for Disease Control and Prevention, USA.
Bulgarian: Ръстът, теглото и обиколката на главата се проследяват върху номограми на растежа (серия от персентилни криви, които илюстрират разпределението), взети от Центровете за контрол и профилактика на заболяванията (Centers for Disease Control and Prevention), САЩ.
English: What is hypophosphatasia
Bulgarian: Какво представлява хипофосфатазията
English: Push the plunger in completely to inject the air into the vial.
Bulgarian: Натиснете буталото докрай, за да инжектирате въздуха във флакона.
English: • If you are treated with Strensiq, you may experience a reaction at the injection site (pain, nodule, rash, discoloration) during the injection of the medicine or during the hours following the injection.
Bulgarian: Ако се лекувате със Strensiq, може да получите реакция на мястото на инжектиране (болка, възелчета, обрив, промяна на цвета) по време на инжекцията или в часовете след инжекцията.
English: In asfotase alfa clinical studies adverse events of craniosynostosis (associated with increased intracranial pressure), including worsening of pre-existing craniosynostosis and occurrence of Arnold-Chiari malformation, have been reported in hypophosphatasia patients < 5 years of age.
Bulgarian: При клиничните проучвания с асфотаза алфа се съобщават нежелани събития на краниосиностоза (свързани с повишено вътречерепно налягане), включително влошаване на вече съществуваща краниосиностоза и възникване на малформация на Arnold-Chiari при пациенти с хипофосфатазия < 5-годишна възраст.
English: Skin redness (erythema)
Bulgarian: Зачервяване на кожата (еритем)
English: Step 3: Placing the needle for injection on the syringe 1.
Bulgarian: Поставяне на инжекционната игла върху спринцовката 1.
English: One patient withdrew from the trial due to injection site hypersensitivity.
Bulgarian: Един пациент се оттегля от изпитването поради реакция на свръхчувствителност.
English: The reactions have occurred within minutes after subcutaneous administration of Strensiq and can occur in patients on treatment for more than 1 year.
Bulgarian: Реакциите са настъпили в рамките на минути след подкожно приложение на Strensiq, и е възможно да настъпят при пациенти, лекувани повече от 1 година с този продукт.
English: After the 2 mg/kg weekly subcutaneous administration in Cohort 2 the mean (SD) AUCτ was 138595 (6958) and 136109 (41875) following the first and the third dose, respectively.
Bulgarian: След седмичното подкожно приложение на 2 mg/kg в Кохорта 2 средната (СО) AUCτ е 138595 (6958) и 136109 (41875) след съответно първата и третата доза.
English: 5/11 subjects displayed apparent catch-up height-gain.
Bulgarian: 5/11 участника показват видимо наваксващо увеличение на ръста.
English: Vial type used for injection
Bulgarian: Вид флакон, използван за инжекцията
English: Craniosynostosis as a manifestation of hypophosphatasia is documented in published literature and occurred in 61.3% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Bulgarian: Краниосиностозата като проява на хипофосфатазия е документирана в публикуваната литература и настъпва при 61,3% от пациентите от раждането до 5-годишна възраст при едно проучване на хода на заболяването на нелекувани пациенти с начало на хипофосфатазията в ранното детство.
English: A few case reports of anaphylactoid/hypersensitivity reaction have also been received and were associated with signs and symptoms of difficulty breathing, choking sensation, periorbital edema and dizziness.
Bulgarian: Получени са няколко съобщения за случаи на анафилактоидна реакция/реакция на свръхчувствителност, които се асоциират с признаци и симптоми на затруднено дишане, усещане за задушаване, периорбитален едем и замаяност.
English: • Localized lipodystrophy (fatty lumps or deceased fatty tissue on the surface of the skin) have been reported at injection sites after several months in patients using Strensiq.
Bulgarian: Локализирана липодистрофия (мастни бучки или намалена мастна тъкан под повърхността на кожата) се съобщава на мястото на инжектиране след няколко месеца при пациенти, използващи Strensiq.
English: There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and progression of craniosynostosis.
Bulgarian: Липсват достатъчно данни, за да се установи причинно-следствена връзка между експозицията на Strensiq и прогресията на краниосиностозата.
English: Anaphylactoid reactions Hypersensitivity
Bulgarian: Анафилактоидни реакции Свръхчувствителност2
English: • In studies, some eye-related side-effects have been reported both in patients using Strensiq and those who were not, probably associated with hypophosphatasia.
Bulgarian: При проучванията се съобщават някои засягащи очите нежелани реакции, както при пациенти, които употребяват, така и при такива, които не употребяват Strensiq, вероятно свързани с хипофосфатазия.
English: No interaction studies have been performed with asfotase alfa.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за взаимодействията с асфотаза алфа.
English: Ventilation support In studies ENB-002-08/ENB-003-08 (11 patients) and ENB-010-10 (69 patients), both open-label, nonrandomised, non-controlled studies of patients aged 0.1 to 312 weeks at baseline.
Bulgarian: В проучванията ENB-002-08/ENB-003-08 (11 пациента) и ENB-010-10 (69 пациенти), и двете открити, нерандомизирани, неконтролирани проучвания при пациенти на възраст
English: What Strensiq looks like and contents of the pack Strensiq is presented as a clear colourless to slightly yellow aqueous solution for injection in vials containing 0.3 ml, 0.45 ml, 0.7 ml and 1 ml of solution.
Bulgarian: Как изглежда Strensiq и какво съдържа опаковката Strensiq се предоставя под формата на бистър, безцветен до леко жълт воден инжекционен разтвор във флакони, съдържащи 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml и 1 ml разтвор.
English: Patients who experienced anaphalaxis-like symptoms had difficulty breathing, choking sensation, nausea, swelling around the eyes, and dizziness.
Bulgarian: Пациентите, които са имали подобни на анафилаксия симптоми са имали затруднено дишане, усещане за задушаване, гадене, подуване около очите и замаяност.
English: Nephrocalcinosis occurred in 51.6% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Bulgarian: Нефрокалциноза настъпва при 51,6% от пациентите от раждането до 5-годишна възраст при едно проучване на естествения ход на заболяването на нелекувани пациенти с хипофосфатазия с начало в ранното детство.
English: If asfotase alfa is present in clinical laboratory samples, aberrant values could be reported.
Bulgarian: Ако в клиничните проби за лабораторни изследвания присъства асфотаза алфа, може да се отчетат променени стойности.
English: Once all the bubbles are at the top of the syringe, gently push on the plunger to force the bubbles out of the syringe and back into the vial.
Bulgarian: Когато всички мехурчета са в горната част на спринцовката, леко натиснете буталото, за да изтласкате мехурчетата от спринцовката обратно във флакона.
English: Asfotase alfa is a human recombinant tissue-nonspecific alkaline phosphatase-Fc-deca-aspartate fusion protein that is expressed in an engineered Chinese hamster ovary cell line.
Bulgarian: Асфотаза алфа е човешки рекомбинантен тъканно-неспецифичен алкална фосфатаза-Fc-декааспартат фузионен белтък, който е експресиран в получена чрез генно инженерство в клетъчна линия от яйчник на китайски хамстер.
English: Study ENB-002-08/ENB-003-08
Bulgarian: Проучване ENB-002-08/ENB-003-08
English: - Mean (SD) osteoid volume / bone volume was 11.8 (5.9)% at baseline and 8.6 (7.2)% at week 24
Bulgarian: - Средният(SD) остеоиден обем / костен обем е 11,8 (5,9)% на изходното ниво и 8,6 (7,2)% на седмица 24
English: Injection reaction
Bulgarian: Инжекционна реакция
English: If you forget to use Strensiq Do not inject a double dose to make up for a forgotten dose and contact your doctor for advice.
Bulgarian: Не инжектирайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза и се обадете на Вашия лекар за съвет.
English: Hold the syringe with the needle pointing up and tap the barrel of the syringe with your finger to remove any air bubbles.
Bulgarian: Хванете спринцовката с иглата насочена нагоре и потупайте с пръст цилиндъра на спринцовката, за да отстраните евентуални въздушни мехурчета.
English: What Strensiq looks like and contents of the pack Strensiq is presented as a clear colourless to slightly yellow aqueous solution for injection in vials containing 0.8 ml of solution.
Bulgarian: Как изглежда Strensiq и какво съдържа опаковката Strensiq се предоставя под формата на бистър, безцветен до леко жълт воден инжекционен разтвор във флакони, съдържащи 0,8 ml разтвор.
English: With the needle in the solution, pull the plunger to withdraw the correct dose into the syringe.
Bulgarian: С иглата в разтвора издърпайте буталото, за да изтеглите правилната доза в спринцовката.
English: Bone biopsy
Bulgarian: Костна биопсия
English: The maximum volume of medicinal product per injection should not exceed 1 ml.
Bulgarian: Максималният обем от лекарствения продукт за една инжекция не трябва да превишава 1 ml.
English: For the time period of observation of historical controls: 1/16 patients displayed apparent catch-up heightgain, 12/16 patients did not display apparent catch-up height-gain and data were inconclusive in 3/16 patients.
Bulgarian: 1/16 пациенти показва видимо наваксващо увеличение на ръста, 12/16 пациенти не показват видимо наваксващо увеличение на ръста и данните не са категорични при 3/16 пациенти.
English: Any unused solution should be discarded.
Bulgarian: Неизползваният разтвор трябва да се изхвърли.
English: At Week 48, 50/69 patients (72.5%) in the full analysis set achieved Radiographic Global Impression of
Bulgarian: На седмица 48 50/69 (72,5%) пациенти в групата за пълен анализ постигат скорове по Radiographic Global Impression of Change от ≥ 2 и се считат за повлияли се.
English: If injecting 3 x per week
Bulgarian: Ако се инжектира 3 пъти седмично
English: Asfotase alfa contains a catalytic domain of tissue non-specific alkaline phosphatase.
Bulgarian: Асфотаза алфа съдържа каталитичен домейн на човешка тъканно-неспецифична алкална фосфатаза.
English: Remove the needle from the vial and place back the protective cap over the needle.
Bulgarian: Извадете иглата от флакона и поставете обратно предпазната капачка върху иглата.
English: If injecting 6 x per week
Bulgarian: Ако се инжектира 6 пъти седмично
English: • Areas with a good amount of fat below the skin (thighs, arms (deltoids), abdomen and buttocks) are the most suitable areas to inject.
Bulgarian: Областите с добро количество мазнини под кожата (бедрата, мишниците (делтоидният мускул), коремът и хълбоците) са най-подходящите области за инжектиране.
English: Trained radiologists evaluated pre- and post-baseline x-rays of wrists and knees of patients for the following signs: apparent physeal widening, metaphyseal flaring, irregularity of provisional zone of calcification, metaphyseal radiolucencies, metadiaphyseal sclerosis, osteopenia, ‘popcorn' calcification in metadiaphysis, demineralization of distal metaphysis, transverse subphyseal band of lucency and tongues of radiolucency.
Bulgarian: Квалифицирани рентгенолози оценяват рентгенографиите на китките и колената на пациентите преди и след изходното ниво за следните признаци: видимо разширяване на физата, разширяване навън на метафизата, нарушение във временната област на калцификация, зони на рентгенова прозрачност на метафизата, склероза на метадиафизата, остеопения, калцификация на метадиафизата тип „пуканка“, деминерализация на дисталната метафиза, напречна ивица на прозрачност под физата и петна на рентгенографска прозрачност.
English: Increased tendency to bruise
Bulgarian: Повишена склонност към насиняване
English: The volume per injection should not exceed 1 ml.
Bulgarian: Обемът на една инжекция не трябва да надвишава 1 ml.
English: Pull the plunger back to draw air into the syringe equal to your dose.
Bulgarian: Изтеглете буталото, за да поеме спринцовката въздух, равен на дозата.
English: Your doctor will provide dietary advice as necessary.
Bulgarian: Вашият лекар ще Ви даде съответни съвети за хранене.
English: While continuing to hold the skin, push the syringe plunger to inject the medicine slowly, and steadily all the way in. 5.
Bulgarian: Като продължавате да придържате кожата, натиснете буталото на спринцовката, за да инжектирате лекарството докрай бавно и равномерно.
English: NN {number}
Bulgarian: NN {номер}
English: Strensiq 40 mg/ml solution for injection EU/1/15/1015/001
Bulgarian: Strensiq 40 mg/ml инжекционен разтвор EU/1/15/1015/001
English: Recommended dosage regimen of asfotase alfa is 2 mg/kg of body weight administered subcutaneously three times per week, or a dosage regimen of 1 mg/kg of body weight administered subcutaneously six times per week.
Bulgarian: Препоръчителната схема на прилагане на асфотаза алфа е 2 mg/kg телесно тегло, прилагани подкожно три пъти седмично, или схема на прилагане 1 mg/kg телесно тегло, прилаган подкожно шест пъти седмично.
English: Table 1: Adverse Reactions Reported in clinical trials in hypophosphatasia patients (age 1 day to 66 years, treatment duration range from 1 day to 391 weeks [7.5 years])
Bulgarian: Нежелани реакции, съобщавани при клиничните изпитвания при пациенти с хипофосфатазия (възраст от 1 ден до 66 години, диапазон на продължителността на лечението от 1 ден до 391 седмици [7,5 години]) Системо-органен клас
English: Asfotase alfa, a human recombinant tissue-nonspecific alkaline phosphatase-Fc-deca-aspartate fusion protein with enzymatic activity, promotes mineralisation of the skeleton in patients with hypophosphatasia.
Bulgarian: Асфотаза алфа е човешки рекомбинантен тъкано-неспецифичен алкална фосфатаза-Fc-декааспартат фузионен белтък с ензимна активност, който спомага за минерализацията на скелета при пациенти с хипофосфатазия.
English: (SD) AUC over the dosing interval (AUCτ) was 66034 (19241) and 40444 (N=1) U*h/L following the first and the third dose, respectively.
Bulgarian: След седмично подкожно приложение на дозата 1 mg/kg в Кохорта 1 средната (СО) AUC за интервала на прилагане (AUCτ) е 66034 (19241) и 40444 (N = 1) U*час/l след съответно първата и третата доза.
English: Alternative assays (i.e. not utilizing an ALP-conjugated reporter system) may be considered in patients treated with Strensiq.
Bulgarian: При пациенти, лекувани със Strensiq, може да се помисли за алтернативни тестове (т.е. неизползващи ALP-конюгирана репортерна система).
English: - Mean (SD) osteoid thickness was 12.8 (3.5) µm at baseline and 9.5 (5.1) µm at week 24
Bulgarian: - Средната (SD) остеоидна плътност е 12,8 (3,5) µm на изходното ниво и 9,5 (5,1) µm на седмица 24
English: These symptoms included difficulty breathing, choking sensation, periorbital edema, and dizziness.
Bulgarian: Тези симптоми са били затруднено дишане, усещане за задушаване, периорбитален едем и замаяност.
English: Holding the syringe and vial, insert the needle through the sterile rubber seal and into the vial.
Bulgarian: Като държите спринцовката и флакона, въведете иглата през стерилната гумена запушалка във флакона.
English: Orange
Bulgarian: Оранжев
English: OTHER 80 mg/0.8 ml
Bulgarian: ДРУГО 80 mg/0,8 ml
English: In the event that bubbles appear in the syringe, hold the syringe with the needle pointing upwards and gently tap the side of the syringe until the bubbles rise to the top.
Bulgarian: Ако в спринцовката има мехурчета, хванете спринцовката така, че иглата да е насочена нагоре, и внимателно потупайте спринцовката отстрани, докато мехурчетата се издигнат отгоре.
English: Strensiq 100 mg/ml solution for injection EU/1/15/1015/003
Bulgarian: Strensiq 100 mg/ml инжекционен разтвор EU/1/15/1015/003
English: The absolute bioavailability and absorption rate following subcutaneous administration were estimated to be 0.602 (95% CI: 0.567, 0.638) or 60.2% and 0.572 (95%CI: 0.338, 0.967)/day or 57.2%, respectively.
Bulgarian: ДИ: 0,567, 0,638) или 60,2% и 0,572 (95%ДИ: 0,338, 0,967)/ден, или 57,2%.
English: If you use more Strensiq than you should
Bulgarian: Ако сте използвали повече от необходимата доза Strensiq
English: Ophthalmic (conjunctival and corneal) calcification and nephrocalcinosis as manifestations of hypophosphatasia are documented in published literature.
Bulgarian: Очната (конюнктивална и корнеална) калцификация и нефрокалцинозата като прояви на хипофосфатазия са документирани в публикуваната литература.
English: Study ENB-010-10
Bulgarian: Проучване ENB-010-10
English: • Increase of parathyroid hormone concentration and low calcium levels have been reported in studies.
Bulgarian: При проучванията се съобщават увеличаване на концентрацията на паратироидния хормон и ниски нива на калций.
English: Nephrolithiasis
Bulgarian: Нефролитиаза
English: • If you are injecting this medicine yourself, you will be shown how to prepare and inject the medicine by your doctor, pharmacist or nurse.
Bulgarian: Ако сами си инжектирате това лекарство, Вашият лекар, фармацевт или медицинска сестра ще Ви покажат как да приготвяте и инжектирате лекарството.
English: Skin discolouration Skin disorder (stretched skin)
Bulgarian: Промяна в цвета на кожата Кожно заболяване (опъната кожа)
English: 1 vial of 0.3[0.45; 0.7; 1] ml 12 vials of 0.3[0.45; 0.7; 1] ml
Bulgarian: 1 флакон 0,3 [0,45; 0,7; 1] ml
English: In asfotase alfa clinical studies ophthalmic (conjunctival and corneal) calcification and nephrocalcinosis have been reported in patients with hypophosphatasia.
Bulgarian: При клиничните проучвания с асфотаза алфа се съобщават очна (конюнктивална и корнеална) калцификация и нефрокалциноза при пациенти с хипофосфатазия.
English: Cohort 1 (n=3) of the study received asfotase alfa 3 mg/kg intravenously the first week followed by 3 doses at 1 mg/kg subcutaneous at weekly intervals from weeks 2 to 4.
Bulgarian: Кохорта 1 (n = 3) от проучването получава асфотаза алфа 3 mg/kg интравенозно през първата седмица, последвано от 3 дози от 1 mg/kg подкожно на седмични интервали от седмица 2 до 4.
English: Place a larger bore needle (e.g. 25G) on the empty syringe and with the protective cap on, push down and turn clockwise the needle onto the syringe until it is tight.
Bulgarian: Поставете игла с по-голям диаметър (напр. 25G) върху празната спринцовка и, без да сваляте предпазната капачка, натиснете и завъртете в посока на часовниковата стрелка иглата върху спринцовката, докато се затегне.
English: Hot flush
Bulgarian: Горещи вълни
English: How to use Strensiq
Bulgarian: Как да използвате Strensiq
English: Stretched skin, skin discolouration Feeling sick (nausea), numbness of the mouth (hypoaesthesia oral) Aching muscles (myalgia)
Bulgarian: Опъната кожа, промяна в цвета на кожата Гадене (повдигане), изтръпване на устата (орална хипестезия) Болки в мускулите (миалгия)
English: Invert the vial and syringe.
Bulgarian: Обърнете обратно флакона и спринцовката.
English: Choose an injection site (thighs, abdomen, arms (deltoids), buttocks).
Bulgarian: Изберете място на инжектиране (бедрата, корема, мишниците (делтоидния мускул), хълбоците).
English: Cohort 2 (n=3) received asfotase alfa 3 mg/kg intravenously the first week followed by 3 doses at 2 mg/kg subcutaneous at weekly intervals from weeks 2 to 4.
Bulgarian: Кохорта 2 (n = 3) получава асфотаза алфа 3 mg/kg интравенозно през първата седмица, последвани от 3 дози от 2 mg/kg подкожно на седмични интервали от седмица 2 до 4.
English: There is insufficient information on the excretion of asfotase alfa in human milk.
Bulgarian: Има недостатъчна информация за екскрецията на асфотаза алфа в кърмата.
English: Strensiq should be administered using sterile disposable syringes and injection needles.
Bulgarian: Strensiq трябва да се прилага като се използват стерилни спринцовки и инжекционни игли за еднократна употреба.
English: - Mean (SD) mineralisation lag-time was 93 (70) days at baseline and 119 (225) days at week 24
Bulgarian: - Средното (SD) време на забавяне на минерализацията е 93 (70) дни на изходното ниво и 119
English: Hypersensitivity reactions include erythema/redness, pyrexia/fever, rash, pruritis, irritability, nausea, vomiting, pain, rigor/chills, hypaesthesia oral, headache, flushing, tachycardia, cough, and signs and symptoms consistent with anaphylaxis (see section 4.4).
Bulgarian: Реакции на свръхчувствителност включват еритем/червенина, пирексия/повишена температура, обрив, сърбеж, раздразнителност, гадене, повръщане, болка, ригор/студени тръпки, орална хипестезия, главоболие, зачервяване, тахикардия, кашлица и признаци и симптоми на анафилаксия (вж. точка 4.4).
English: BATCH NUMBER Lot
Bulgarian: ПАРТИДЕН НОМЕР Партида №
English: Remove the protective cap from the Strensiq vial.
Bulgarian: Отстранете предпазната капачка от флакона със Strensiq.
English: Important information about some of the ingredients of Strensiq This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, which means it is essentially ‘sodiumfree'.
Bulgarian: Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, което означава, че практически не съдържа натрий.
English: Study ENB-009-10
Bulgarian: Проучване ENB-009-10
English: The active substance is asfotase alfa.
Bulgarian: Активно вещество: асфотаза алфа.
English: No trends in adverse events based on antibody status were observed in clinical trials.
Bulgarian: При клиничните изпитвания не се наблюдават тенденции при нежеланите реакции, основаващи се на статуса на антитяло.
English: - 2 patients required invasive ventilation support and 1 patient continued with noninvasive ventilation support, all 3 patients died and with RGI-C score <2 The natural history of untreated infant hypophosphatasia patients suggests high mortality if ventilation is required.
Bulgarian: - 2 пациенти имат нужда от инвазивно подпомагане на дишането, а 1 пациент продължава с неинвазивно подпомагане на дишането; и тримата пациенти умират при RGI-C скор <2
English: At study completion, patients had received a median of over 79 months (6.6 years) of treatment (1 to >84 months).
Bulgarian: При завършване на проучването пациентите са получили лечение с медиана на продължителността над 79 месеца (6,6 години) (1 до >84 месеца).
English: Study ENB-002-08/ENB-003-08 was an open-label, non-randomised, non-controlled study.
Bulgarian: Проучване ENB-002-08/ENB-003-08 e открито, нерандомизирано, неконтролирано проучване.
English: Other hypersensitivity reactions included vomiting, nausea, fever, headache, flushing, irritability, chills, skin erythema, rash, pruritus, and oral hypaesthesia.
Bulgarian: Други реакции на свръхчувствителност са били повръщане, гадене, повишена температура, главоболие, зачервяване, раздразнителност, студени тръпки, кожен еритем, обрив, сърбеж и орална хипестезия.