FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Portuguese: O seu médico controlará a restrição da ingestão de fenilalanina na dieta alimentar antes e durante a gravidez.
English: Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Portuguese: Tome Kuvan numa dose única diária, com uma refeição, para aumentar a absorção, à mesma hora todos os dias, de preferência de manhã.
English: When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Portuguese: Quando está a ser tratado com Kuvan, o seu médico irá pedir-lhe análises ao sangue para verificar a quantidade de fenilalanina e de tirosina e pode decidir ajustar a dose de Kuvan ou a sua dieta alimentar, se necessário.
English: Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
Portuguese: Dependendo da dose (em mg/kg/dia), o número apropriado de comprimidos deve ser dissolvido num volume adequado de água conforme indicado nas Tabelas 1-4, sendo que o volume da solução a ser administrado é calculado de acordo com a dose diária total prescrita.
English: BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
Portuguese: A substância BH4 é necessária ao organismo para utilizar um aminoácido chamado fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido chamado tirosina.
English: Divide the total daily dose into 2 or 3 doses, taken over the day.
Portuguese: Divida a dose total diária em 2 ou 3 doses durante o dia.
English: Be sure that you know what dose of Kuvan powder your doctor prescribed.
Portuguese: Faça por conhecer a dose de Kuvan em pó que o seu médico receitou.
English: If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Portuguese: Se for observada uma redução insatisfatória dos níveis de fenilalanina no sangue, a dose de Kuvan pode ser aumentada, semanalmente, até um máximo de 20 mg/kg/dia, com uma monitorização semanal continuada dos níveis de fenilalanina no sangue ao longo do período de um mês.
English: The solution should be drank within 15 to 20 minutes.
Portuguese: A solução deverá ser bebida entre 15 a 20 minutos, após a sua preparação.
English: By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Portuguese: Substituindo a BH4 que o organismo não pode produzir, o Kuvan reduz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue e aumenta a tolerância aos alimentos que contêm fenilalanina.
English: • the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
Portuguese: • a quantidade de água necessária para misturar uma dose de Kuvan
English: In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
Portuguese: Num ensaio clínico adicional, aproximadamente 30% das 27 crianças com menos de 4 anos de idade que foram tratadas com dicloridrato de sapropterina (10 ou 20 mg/kg/dia) tiveram reações adversas.
English: If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Portuguese: Caso se observe um controlo inadequado dos níveis de fenilalanina no sangue durante o tratamento com Kuvan, a adesão por parte do doente ao tratamento prescrito e a sua dieta devem ser analisadas antes de considerar um ajuste da dose de sapropterina.
English: The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Portuguese: A segurança, eficácia e farmacocinética populacional de Kuvan foram estudadas num estudo multicêntrico, aberto, aleatorizado, controlado, em crianças com menos de 4 anos de idade com um diagnóstico confirmado de PKU.
English: • Place the prescribed number of tablets in the medicine cup.
Portuguese: • Coloque o número prescrito de comprimidos no copo-medida de medicamento.
English: Push on the plunger slowly, a small amount at a time, until all of the solution in the oral syringe is given.
Portuguese: Prima lentamente o êmbolo, libertando uma pequena quantidade de cada vez, até ter sido administrada toda a solução da seringa para uso oral.
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Portuguese: A hiperfenilalaninemia (HFA) é diagnosticada como uma elevação anormal dos níveis de fenilalanina no sangue e é geralmente provocada por mutações autossómicas recessivas dos genes que codificam para a enzima fenilalanina hidroxilase (no caso da fenilcetonúria, PKU) ou para as enzimas envolvidas na biossíntese da 6R-tetrahidrobiopterina (6R-BH4) ou na sua regeneração (no caso da deficiência em BH4).
English: The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Portuguese: A utilização de Kuvan só deve ser considerada se um controlo rigoroso da dieta alimentar não reduzir adequadamente os níveis de fenilalanina no sangue.
English: For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
Portuguese: Para doentes com um peso corporal superior a 20 kg, a dose diária calculada com base no peso corporal deve ser arredondada ao múltiplo de 100 mg mais próximo.
English: The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
Portuguese: As reações adversas mais frequentemente notificadas são “diminuição do nível do aminoácido” (hipofenilalaninemia), vómitos e rinite.
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Portuguese: Aproximadamente 35% dos 579 doentes com 4 anos e mais de idade que receberam tratamento com dicloridrato de sapropterina (5 a 20 mg/kg/dia), em ensaios clínicos realizados para o Kuvan, sentiram reações adversas.
English: Small particles may be visible in the solution and will not affect the effectiveness of the medicinal product.
Portuguese: A solução poderá conter pequenas partículas visíveis, as quais não afetam a eficácia do medicamento.
English: Hypophenylalaninaemia Nervous system disorders Very common:
Portuguese: Hipofenilalaninemia Doenças do sistema nervoso Muito frequentes:
English: Physician-supervised restriction of dietary phenylalanine intake prior to and throughout pregnancy is the first choice of treatment in this patient group.
Portuguese: A restrição da ingestão de fenilalanina na dieta alimentar, supervisionada por um médico, antes e ao longo da gravidez é a primeira opção de tratamento neste grupo de doentes.
English: Pharyngolaryngeal pain, nasal congestion, cough Gastrointestinal disorders Common:
Portuguese: Dor faringolaríngea, congestão nasal, tosse Doenças gastrointestinais Frequentes:
English: Stir with the small spoon or clean utensil until the powder dissolves.
Portuguese: Misture com uma colher pequena ou um utensílio limpo até o pó dissolver.
English: The most commonly reported adverse reactions are headache and rhinorrhoea.
Portuguese: As reações adversas mais frequentemente notificadas são cefaleias e rinorreia.
English: For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
Portuguese: Para doentes com PKU, a dose diária total é tomada uma vez por dia, à mesma hora, de preferência de manhã.
English: 6.6 Special precautions for disposal and other handling
Portuguese: 6.6 Precauções especiais de eliminação e manuseamento Eliminação
English: In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
Portuguese: Durante o período de extensão do ensaio clínico, os doentes mantiveram a tolerância à fenilalanina ingerida enquanto submetidos ao tratamento com Kuvan em associação com uma dieta restritiva em fenilalanina, demonstrando benefícios sustentados ao longo de 3 anos e meio.
English: Both parts of the oral syringe and the cup should be washed with warm water and air dry.
Portuguese: Ambas as partes da seringa para uso oral e o copo-medida devem ser lavados com água morna e secos ao ar.
English: Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Portuguese: Comprimido solúvel de cor esbranquiçada a amarela clara com a impressão “177” numa das faces.
English: Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Portuguese: Confirme que a quantidade de líquido indicada corresponde à quantidade que o seu médico lhe disse.
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
Portuguese: Para doentes com PKU, Kuvan deve ser administrado numa dose única diária, à mesma hora, preferencialmente de manhã.
English: Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Portuguese: Recomenda-se precaução ao utilizar estes medicamentos durante o tratamento com Kuvan.
English: Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Portuguese: A sapropterina é uma forma sintética do composto que ocorre naturalmente, a 6R-BH4, o qual é um cofator das hidroxilases para a fenilalanina, tirosina e triptofano.
English: INFORMATION IN BRAILLE
Portuguese: INFORMAÇÃO EM BRAILLE Kuvan
English: An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Portuguese: No canto da saqueta localiza-se um entalhe para rasgar a fim de facilitar a abertura da saqueta.
English: The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Portuguese: O número apropriado de saquetas de 100 mg deve ser dissolvido num volume adequado de água indicado nas Tabelas 1 a 4 com base na dose diária total prescrita.
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients.
Portuguese: Foram notificados casos de convulsões, exacerbação de convulsões, aumento da excitabilidade e irritabilidade durante a coadministração da levodopa e sapropterina em doentes com deficiência da BH4.
English: Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Portuguese: A deficiência na via metabólica de fenilalanina-tirosina-dihidroxi-L-fenilalanina (DOPA) de forma sustentada ou recorrente, pode resultar numa síntese deficiente das proteínas corporais e dos neurotransmissores.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Portuguese: O racional para a administração de Kuvan em doentes com deficiência em BH4 é repor os níveis insuficientes de BH4 e consequente restaurar da atividade da fenilalanina hidroxilase.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Portuguese: Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na saqueta e na embalagem exterior, após EXP.
English: Kuvan 500 mg is for use in patients above 25 kg body weight only.
Portuguese: O Kuvan 500 mg é só para doentes com um peso corporal superior a 25 kg.
English: This should be taken into consideration by patients with reduced kidney function or patients on a controlled potassium diet.
Portuguese: Esta informação deve ser tida em consideração em doentes com função renal diminuída ou em doentes com ingestão controlada de potássio.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: “Warnings and precautions”).
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas) Dores de garganta, congestão nasal ou nariz entupido, tosse, diarreia, vómitos, dores de estômago, níveis muito baixos de fenilalanina no sangue em testes laboratoriais, indigestão e sensação de doença (náuseas) (ver secção 2: “Advertências e precauções”).
English: Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Portuguese: Kuvan é utilizado para tratar a hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) em doentes de todas as idades.
English: The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Portuguese: Os níveis sanguíneos iniciais de fenilalanina para o grupo de tratamento com Kuvan e para o grupo placebo foram semelhantes, com uma média ± DP dos níveis sanguíneos iniciais de fenilalanina de 843 ± 300 μmol/l e 888 ± 323 μmol/l, respetivamente.
English: The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
Portuguese: Os resultados destes estudos demonstraram a eficácia de Kuvan na diminuição dos níveis de fenilalanina no sangue e no aumento da tolerância à fenilalanina na dieta alimentar.
English: 56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
Portuguese: 56 doentes pediátricos com menos de 4 anos de idade com PKU foram aleatorizados na proporção de 1:1 para receberem 10 mg/kg/dia de Kuvan em associação com uma dieta restritiva em fenilalanina (n=27), ou apenas uma dieta restritiva em fenilalanina (n=29) durante um período de estudo de 26 semanas.
English: If you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Portuguese: Se tem alergia à sapropterina ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
English: High-density polyethylene (HDPE) bottle with child-resistant closure.
Portuguese: Frasco em polietileno de alta densidade (PEAD) com fecho resistente à abertura por crianças.
English: Preparing the sachet(s)
Portuguese: Preparar a(s) saqueta(s)
English: An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Portuguese: Nos ratos foi observada uma incidência aumentada de morfologia microscópica renal alterada (basofilia no túbulo coletor) após administração oral crónica de dicloridrato de sapropterina em exposições à dose máxima recomendada para o ser humano ou ligeiramente acima desse valor.
English: Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Portuguese: Os níveis de fenilalanina no sangue devem ser avaliados antes de administrar o Kuvan e após uma semana de utilização do Kuvan, na dose inicial recomendada.
English: Your doctor may adjust your dose up to 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Portuguese: O seu médico pode ajustar a sua dose até 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Portuguese: O objetivo para a administração de Kuvan em doentes com PKU que respondem à BH4 é aumentar a atividade da fenilalanina hidroxilase não funcional e consequentemente aumentar ou restaurar o metabolismo oxidativo da fenilalanina o suficiente para reduzir ou manter os níveis sanguíneos de fenilalanina, prevenir ou reduzir a acumulação posterior de fenilalanina e aumentar a tolerância à ingestão de fenilalanina na dieta alimentar.
English: For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
Portuguese: Para os doentes com deficiência de BH4, a dose diária total é dividida em 2 ou 3 doses durante o dia.
English: For cleaning, the plunger should be removed from the barrel of the oral syringe.
Portuguese: Para a limpeza, o êmbolo deve ser removido do corpo da seringa para uso oral.
English: Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all medicinal products that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e.g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Portuguese: Recomenda-se precaução durante a utilização concomitante de Kuvan com todos os medicamentos que provocam vasodilatação, incluindo os que são administrados por via tópica, pois afetam o metabolismo ou a ação do óxido nítrico (NO), incluindo dadores de NO clássicos (p. ex. Nitroglicerina (GTN), dinitrato de isossorbida (ISDN), nitroprussiato de sódio (SNP), molsidomina), inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE-5) e minoxidil.
English: EU/1/08/481/004 100 mg sachet EU/1/08/481/005 500 mg sachet
Portuguese: EU/1/08/481/005 saqueta de 500 mg
English: Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Portuguese: O seu médico pode ajustar a sua dose, habitualmente entre 5 e 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Portuguese: O número prescrito de comprimidos para doses de 2, 5, 10 e 20 mg/kg/dia deve ser colocado num copo-medida de medicamento (que apresenta as marcações de graduação apropriadas de 20, 40, 60 e 80 ml) com a quantidade adequada de água conforme indicado nas Tabelas 1-4 e misturado até estar dissolvido.
English: Kuvan 100 mg Kuvan 500 mg
Portuguese: Kuvan 500 mg
English: Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Portuguese: Devem tomar-se precauções ao prescrever Kuvan a doentes submetidos a tratamento com levodopa.
English: - The other ingredients are mannitol (E421), potassium citrate (E332), sucralose (E955), ascorbic acid (E300).
Portuguese: - Os outros componentes são manitol (E421), citrato de potássio (E332), sucralose (E955), ácido ascórbico (E300).
English: Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Portuguese: Veja se deve utilizar 500 mg de Kuvan em pó só para a solução oral, ou ambos os medicamentos, para preparar a sua dose.
English: Kuvan should be administered with a meal, to increase the absorption.
Portuguese: Kuvan deve ser administrado com uma refeição, para aumentar a absorção.
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients (see section 4.5).
Portuguese: Observaram-se casos de convulsões, exacerbação de convulsões, aumento da excitabilidade e irritabilidade durante a coadministração de levodopa e sapropterina em doentes com deficiência em BH4 (ver secção 4.5).
English: Kuvan is provided as 100 mg tablets.
Portuguese: Kuvan está disponível em comprimidos de 100 mg.
English: Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Portuguese: O tratamento com sapropterina poderá diminuir a fenilalanina no sangue para níveis inferiores ao nível terapêutico pretendido.
English: When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Portuguese: Quando a seringa para uso oral estiver seca, coloque o êmbolo novamente no corpo.
English: Discard unused solution within 30 minutes for powder solution.
Portuguese: Elimine a solução não usada no espaço de 30 minutos no caso da solução em pó.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
Portuguese: Este medicamento contém citrato de potássio (E332).
English: It was intended that all patients maintained blood phenylalanine levels within a range of 120-360 µmol/l (defined as ≥120 to <360 µmol/l) through monitored dietary intake during the 26-week Study Period.
Portuguese: Tencionava-se que todos os doentes mantivessem os níveis de fenilalanina no sangue num intervalo de 120-360 µmol/l (definido como ≥120 a <360 µmol/l) mediante uma ingestão dietética monitorizada durante o período de estudo de 26 semanas.
English: The oral syringe and the cup should be stored for next use.
Portuguese: A seringa para uso oral e o copo-medida devem ser guardados para a utilização seguinte.
English: Kuvan tablets should be administered with a meal to increase the absorption.
Portuguese: Os comprimidos Kuvan devem ser administrados com uma refeição, para aumentar a absorção.
English: After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Portuguese: Após 3 semanas, os indivíduos de ambos os grupos de tratamento com sapropterina e com placebo continuaram com as suas dietas restritivas em fenilalanina e a ingestão de fenilalanina na dieta alimentar foi aumentada ou diminuída utilizando suplementos padrão de fenilalanina com o objetivo de manter os níveis sanguíneos de fenilalanina < 360 µmol/l.
English: For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
Portuguese: Para doentes com deficiência de BHa, divida a dose diária total em 2 ou 3 administrações, distribuídas durante o dia.
English: If you forget to take Kuvan
Portuguese: Caso se tenha esquecido de tomar Kuvan