FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: La maladie de Gaucher est une maladie génétique due à l'absence ou au mauvais fonctionnement de l'enzyme appelée glucocérébrosidase.
Italian: La malattia di Gaucher è un disordine genetico causato dalla carenza o dal malfunzionamento di un enzima chiamato glucocerebrosidasi.
French: Vingt des 94 patients (21 %) ayant reçu de la vélaglucérase alfa au cours des études cliniques étaient des enfants/adolescents âgés de 4 à 17 ans.
Italian: Venti pazienti su 94 (21%) trattati con velaglucerasi alfa nel corso di studi clinici erano in età pediatrica e adolescenziale (età: da 4 a 17 anni).
French: Selon la classification OMS, aucun des patients n'a atteint un stade de densité osseuse plus sévère que celui des évaluations initiales.
Italian: Rispetto al basale nessun paziente ha mostrato un peggioramento della densità ossea valutata secondo i criteri dell'OMS.
French: Les patients traités antérieurement par imiglucérase ont reçu un nombre médian de 8 perfusions de vélaglucérase alfa, avec une durée médiane de traitement de 15,1 semaines.
Italian: Ai pazienti precedentemente trattati con imiglucerasi è stato somministrato un numero mediano di 8 infusioni di velaglucerasi alfa per una durata mediana del trattamento di 15,1 settimane.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration répétée, génotoxicité et de toxicité des fonctions de reproduction et de développement n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
Italian: I dati non-clinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di sicurezza farmacologica, tossicità a dosi ripetute e tossicità della riproduzione e dello sviluppo.
French: En cas de survenue d'une réaction anaphylactique ou d'autres réactions aiguës, en milieu hospitalier ou à domicile, la perfusion doit être arrêtée immédiatement et un traitement médical approprié doit être instauré.
Italian: Qualora si verifichino reazioni anafilattiche o altre reazioni acute, nel contesto clinico o domiciliare, interrompere immediatamente l'infusione e iniziare un trattamento medico appropriato.
French: Patients traités par imiglucérase pendant 9 mois, puis par vélaglucérase alfa pendant 15 mois (N = 16)
Italian: Pazienti trattati con imiglucerasi per 9 mesi e quindi passati a velaglucerasi alfa per 15 mesi (N=16)
French: Il est possible que les anticorps jouent un rôle dans les réactions observées chez les patients traités par vélaglucérase alfa.
Italian: Gli anticorpi possono avere un ruolo nelle reazioni correlate al trattamento osservate in associazione a velaglucerasi alfa.
French: Les dépôts médullaires et la séquestration splénique sont responsables d'une anémie et d'une thrombopénie cliniquement significatives.
Italian: I depositi nel midollo osseo e il sequestro splenico determinano anemia e trombocitopenia clinicamente significative.
French: Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif pour votre maladie de Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement
Italian: Se lei è attualmente in trattamento con un'altra TES per la malattia di Gaucher e il medico desidera prescriverle VPRIV, può iniziare la terapia con VPRIV alla stessa dose e frequenza di somministrazione della precedente terapia.
French: Un flacon contient 400 unités* de vélaglucérase alfa**.
Italian: Un flaconcino contiene 400 Unità* di velaglucerasi alfa**.
French: VPRIV doit être administré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de la maladie de Gaucher.
Italian: Il trattamento con VPRIV deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Gaucher.
French: Boîtes de 1, 5 et 25 flacons.
Italian: Confezioni: 1, 5 e 25 flaconcini per scatola.
French: Les patients recevant déjà une enzymothérapie substitutive par imiglucérase pour une maladie de Gaucher de type 1 peuvent être traités par VPRIV en utilisant la même dose et la même fréquence.
Italian: I pazienti attualmente trattati con terapia enzimatica sostitutiva a base di imiglucerasi per la malattia di Gaucher di tipo 1 possono passare a VPRIV, alla stessa dose e frequenza di assunzione.
French: Il est possible d'utiliser VPRIV chez les patients âgés (de plus de 65 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l'adulte.
Italian: VPRIV può essere somministrato ai pazienti anziani (età > 65 anni) alla stessa dose e frequenza degli adulti.
French: N'utilisez pas ce médicament si vous remarquez que la solution présente une coloration anormale ou des particules.
Italian: Non usi questo medicinale se la soluzione presenta cambiamento di colore o presenta particelle estranee.
French: Il nécessite d'être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à la voie intraveineuse.
Italian: Deve essere diluito e ricostituito e va utilizzato solo per infusione endovenosa.
French: La vélaglucérase alfa compense ou remplace la bêta-glucocérébrosidase (l'enzyme responsable de l'hydrolyse du glucocérébroside en glucose et en céramide dans le lysosome) réduisant ainsi la quantité de glucocérébroside accumulé et corrigeant la physiopathologie de la maladie de Gaucher.
Italian: Velaglucerasi alfa integra o sostituisce la beta-glucocerebrosidasi, l'enzima che catalizza l'idrolisi di glucocerebroside in glucosio e ceramide nel lisosoma, riducendo la quantità di glucocerebroside accumulato e correggendo la fisiopatologia della malattia di Gaucher.
French: Investigations temps de céphaline activée allongé, développement d'anticorps neutralisants
Italian: Esami diagnostici prolungamento del tempo di tromboplastina parziale attivata, positività agli anticorpi neutralizzanti
French: Chaque effet est présenté par classe de systèmes d'organes et par fréquence, conformément à la convention MedDRA, selon l'ordre de fréquence suivant : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, <1/10) et peu fréquent (≥ 1/1 000, <1/100).
Italian: La frequenza è definita come molto comune (1/10), comune (da 1/100, <1/10) e non comune (≥1/1.000, <1/100).
French: Les réactions liées à la perfusion (RLP) étaient les réactions indésirables les plus fréquemment observées chez les patients traités dans les études cliniques.
Italian: Le reazioni correlate all'infusione sono le reazioni avverse osservate con maggiore frequenza nei pazienti partecipanti agli studi clinici.
French: Les réactions indésirables les plus fréquentes étaient des réactions liées à la perfusion.
Italian: Le reazioni avverse più comuni erano reazioni correlate all'infusione.
French: - Si vous présentez l'un de ces symptômes, vous devez immédiatement en informer votre médecin.
Italian: - Se sviluppa uno qualsiasi dei sintomi, deve informare immediatamente il medico.
French: Si vous tolérez bien les perfusions qui vous sont administrées à l'hôpital/ à la clinique, il est possible qu'un médecin ou une infirmière vous administre votre traitement à domicile.
Italian: Se tollererà bene le infusioni che le saranno somministrate in ambiente ospedaliero, il medico o l'infermiere potranno somministrarle VPRIV in trattamento domiciliare.
French: Ce que contient VPRIV
Italian: Cosa contiene VPRIV
French: Patients traités par imiglucérase au long cours puis par vélaglucérase alfa (N = 38)
Italian: Pazienti passati dalla terapia a lungo termine con imiglucerasi a velaglucerasi alfa (N=38)
French: Dans la population pédiatrique (patients âgés de 4 à 17 ans), une augmentation du Z-score de la stature moyenne au cours des 60 mois de traitement a été observée sur l'ensemble de la population naïve de traitement, ce qui suggère un effet bénéfique du traitement par la vélaglucérase alfa sur la croissance staturale.
Italian: Nella popolazione pediatrica (intervallo di età studiato compreso fra i 4 e i 17 anni), coloro che erano naïve al trattamento hanno mostrato, nel corso di 60 mesi di terapia, un aumento del punteggio Z medio per l'altezza, a indicare un effetto benefico del trattamento con velaglucerasi alfa sulla crescita lineare.
French: La vélaglucérase alfa a tout d'abord été administrée selon un schéma d'escalade de doses aux trois premiers patients (15, 30, 60 unités/kg), puis les neuf patients restants ont débuté le traitement par une dose de 60 unités/kg.
Italian: Velaglucerasi alfa è stato inizialmente somministrato ai primi 3 pazienti (15, 30, 60 Unità/kg) secondo un regime di incremento della dose, mentre gli altri 9 pazienti hanno iniziato il trattamento alla dose di 60 Unità/kg.
French: Poudre blanche à blanc cassé.
Italian: Polvere di colore bianco - biancastro.
French: La vélaglucérase alfa a présenté un profil pharmacocinétique quasi linéaire (c'est-à-dire d'ordre 1) et une Cmax et une ASC augmentant presque proportionnellement à la dose, comprise entre 15 et 60 unités/kg.
Italian: Velaglucerasi alfa ha presentato un profilo farmacocinetico pressoché lineare (ovvero di primo ordine), con aumenti della Cmax e della AUC quasi proporzionali alla dose nell'intervallo di 1560 Unità/kg.
French: Étude portant sur des patients passés d'un traitement par imiglucérase à un traitement par VPRIV L'étude 034 était une étude de sécurité de 12 mois en ouvert portant sur 40 patients âgés de 2 ans minimum ayant reçu un traitement par imiglucérase à des doses s'échelonnant de 15 à 60 unités/kg pendant au minimum 30 mois consécutifs.
Italian: Studio sui pazienti passati dalla terapia con imiglucerasi a VPRIV Lo studio 034 è uno studio di sicurezza in aperto, della durata di 12 mesi, condotto su 40 pazienti di età pari o superiore a 2 anni trattati con imiglucerasi a dosi comprese tra 15 e 60 Unità/kg per un minimo di 30 mesi consecutivi.
French: Après sept années de traitement, l'augmentation moyenne des Z-scores par rapport aux résultats initiaux était de 0,7 (IC à 95 % [0,4 ; 1,0]) pour le rachis lombaire et de 0,5 (IC à 95 % [0,2 ; 0,7]) pour le col du fémur.
Italian: Dopo sette anni di trattamento, l'aumento medio dei punteggi Z rispetto al basale è stato di 0,7 punti (IC 95% 0,4, 1,0) per la colonna lombare e di 0,5 punti (IC 95% 0,2, 0,7) per il collo del femore.
French: Contient du sodium, voir la notice pour plus d'informations.
Italian: Vedere il foglio illustrativo per ulteriori informazioni.
French: Les sujets pédiatriques passés d'un traitement au long cours par imiglucérase à un traitement par vélaglucérase alfa dans le cadre de l'étude 034 avaient des Z-scores initiaux de la stature moyenne supérieurs, lesquels sont restés stables sur le temps.
Italian: I pazienti pediatrici passati da imiglucerasi a lungo termine a velaglucerasi alfa nell'ambito dello studio 034 presentavano al basale punteggi Z medi per l'altezza più elevati che sono rimasti stabili nel tempo.
French: • un guide destiné aux professionnels de santé qui traitent des patients atteints de la maladie de
Italian: • Guida per gli operatori sanitari che trattano pazienti affetti dalla malattia di Gaucher;
French: VPRIV est à usage unique et est administré via un filtre de 0,22 µm.
Italian: È monouso ed è somministrato con un filtro da 0,22 µm.
French: Les effets indésirables très fréquents sont : - douleurs osseuses - douleurs articulaires - douleurs dorsales - sensation de faiblesse/baisse de tonus/fatigue
Italian: Effetti indesiderati molto comuni: - dolore osseo - dolore articolare - mal di schiena - debolezza/perdita di forze/stanchezza
French: VPRIV se présente sous la forme de flacons contenant une poudre compacte à mélanger à de l'eau stérile, puis à diluer dans du chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/mL) avant de procéder à la perfusion.
Italian: VPRIV è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere compatta da miscelare con acqua sterile e diluire ulteriormente con soluzione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) prima dell'infusione endovenosa.
French: Si vous allaitez ou si vous envisagez d'allaiter, demandez conseil à votre médecin avant l'utilisation de ce médicament.
Italian: Se sta allattando o ha intenzione di allattare con latte materno, consulti il medico prima di ricevere questo medicinale.
French: Flacon de 20 mL (verre de type I) muni d'un bouchon (caoutchouc butyle recouvert de résine fluorée) scellé par une bague et une capsule amovible.
Italian: Flaconcino da 20 ml (vetro di tipo I) con tappo (in gomma butilica con rivestimento in fluororesina), sigillo realizzato in un unico pezzo e disco flip-off.
French: Dans cette maladie de surcharge lysosomale, les caractéristiques cliniques traduisent la distribution des cellules de Gaucher au niveau hépatique, splénique, médullaire, osseux et pulmonaire.
Italian: In questo disturbo da accumulo lisosomiale (LSD) le caratteristiche cliniche rispecchiano la distribuzione delle cellule di Gaucher nel fegato, nella milza, nel midollo osseo, nello scheletro e nei polmoni.
French: Boîte de 1, 5 ou 25 flacons
Italian: Confezioni: 1, 5 o 25 flaconcini per scatola.
French: Il n'existe aucune donnée concernant un cas de surdosage par vélaglucérase alfa.
Italian: Non vi sono esperienze di sovradosaggio con velaglucerasi alfa.
French: Des améliorations cliniquement significatives par rapport aux valeurs initiales ont été observées en termes de taux d'hémoglobine et de numération plaquettaire dès 3 mois de traitement, ainsi qu'en termes de volumes hépatique et splénique à 6 et 9 mois de traitement par la vélaglucérase alfa.
Italian: Sono stati osservati miglioramenti clinicamente rilevanti rispetto ai valori iniziali per la concentrazione di emoglobina e per il numero di piastrine, già a 3 mesi, e per il volume di fegato e milza a 6 mesi e a 9 mesi dall'inizio del trattamento con velaglucerasi alfa.
French: Poudre pour solution pour infusion 25 flacons
Italian: Polvere per soluzione per infusione 25 flaconcini
French: Comment conserver VPRIV
Italian: Come conservare VPRIV
French: Des réactions d'hypersensibilité, incluant des symptômes compatibles avec une anaphylaxie, ont été rapportées chez des patients au cours des études cliniques et après la commercialisation.
Italian: Reazioni da ipersensibilità, inclusi sintomi compatibili con anafilassi, sono state osservate in pazienti partecipanti a studi clinici e nell'esperienza post-marketing.
French: Les symptômes les plus fréquents associés à ce type de réactions étaient : céphalées, sensations vertigineuses, hypotension, hypertension, nausées, fatigue/asthénie et pyrexie/température augmentée (voir rubrique 4.4 pour plus d'informations).
Italian: I sintomi delle reazioni correlate all'infusione osservati con maggiore frequenza includevano: cefalea, capogiro, ipotensione, ipertensione, nausea, affaticamento/astenia e piressia/aumento della temperatura corporea (vedere paragrafo 4.4 per ulteriori informazioni).
French: Préparer VPRIV de la façon suivante :
Italian: Preparare VPRIV come illustrato di seguito.
French: Qu'est-ce que VPRIV et dans quel cas est-il utilisé ?
Italian: Che cos'è VPRIV e a cosa serve
French: L'accumulation de glucocérébroside dans le foie et la rate entraîne une hépatosplénomégalie.
Italian: L'accumulo di glucocerebroside nel fegato e nella milza determina organomegalia.
French: Il s'agissait d'une étude multicentrique en ouvert au cours de laquelle la vélaglucérase alfa à la dose de 60 U/kg a été administrée en perfusion intraveineuse une semaine sur deux (q2s) pendant 12 mois chez 6 patients (âgés de 2 à 17 ans lors de l'inclusion) ayant un diagnostic confirmé de maladie de Gaucher de type 3.
Italian: Si è trattato di uno studio multicentrico in aperto, che prevedeva la somministrazione di 60 U/kg di velaglucerasi alfa mediante infusione endovenosa, a settimane alterne nell'arco di 12 mesi, in 6 pazienti (da 2 a 17 anni di età all'arruolamento) con diagnosi confermata di malattia di Gaucher di tipo 3.
French: Chez les patients traités à domicile qui développent une réaction anaphylactique, il doit être envisagé de poursuivre le traitement en milieu hospitalier.
Italian: Per i pazienti che sviluppano anafilassi in un contesto domiciliare deve essere considerata la possibilità di continuare il trattamento in un contesto clinico.
French: Les patients ont reçu des doses comprises entre 30 et 60 unités/kg (dose médiane : 35 unités/kg) une semaine sur deux sur une période allant jusqu'à 84 mois (7 ans).
Italian: I pazienti sono stati trattati con una dose di velaglucerasi alfa compresa tra 30 e 60 Unità/kg (dose mediana: 35 Unità/kg) a settimane alterne per un massimo di 84 mesi (7 anni).
French: Les profils d'efficacité et de sécurité étaient similaires entre les patients adultes et les patients pédiatriques.
Italian: I profili di sicurezza ed efficacia della popolazione pediatrica ed adulta sono risultati simili.
French: Des symptômes compatibles avec une anaphylaxie ont été rapportés chez des patients traités dans les études cliniques et après la commercialisation.
Italian: Sintomi compatibili con l'anafilassi sono stati segnalati nei pazienti partecipanti a studi clinici e nell'esperienza post-marketing.
French: Dans l'étude 034, 25 patients sur les 40 inclus ont pu être traités à domicile au moins une fois au cours de ce protocole de 12 mois.
Italian: Nello studio 034, 25 pazienti su 40 (63%) hanno ricevuto il trattamento domiciliare almeno una volta durante i 12 mesi di studio.
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser VPRIV ?
Italian: Cosa deve sapere prima di usare VPRIV
French: VPRIV est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer l'enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de Gaucher.
Italian: VPRIV contiene una sostanza chiamata velaglucerasi alfa, che è utilizzata per sostituire l'enzima carente o difettoso, glucocerebrosidasi, nei pazienti con malattia di Gaucher.
French: Les patients étaient âgés de 4 à 71 ans (au moment de leur premier cycle de traitement par VPRIV) et incluaient 46 hommes et 48 femmes.
Italian: Al primo trattamento con VPRIV i pazienti, 46 maschi e 48 femmine, avevano un'età compresa tra 4 e 71 anni.
French: Chez les patients passés d'un traitement au long cours par imiglucérase à un traitement par vélaglucérase alfa, la DMO du rachis lombaire était maintenue à 24 mois.
Italian: Nei pazienti passati dalla terapia a lungo termine con imiglucerasi a velaglucerasi alfa, i valori della DMO della colonna lombare si sono mantenuti per 24 mesi.
French: L'atteinte osseuse entraîne des anomalies et des malformations du squelette, ainsi que des crises douloureuses osseuses.
Italian: L'interessamento osseo provoca deformazioni e anomalie scheletriche e crisi ossee.
French: Cette augmentation du taux d'hémoglobine s'est révélée cliniquement et statistiquement non inférieure à l'imiglucérase (différence moyenne entre les traitements [vélaglucérase alfa - imiglucérase] entre les valeurs initiales et les valeurs à 9 mois) : 0,135 g/dL).
Italian: L'aumento nella concentrazione di emoglobina è risultato clinicamente e statisticamente non inferiore a quello associato a imiglucerasi (differenza media del trattamento dal basale a 9 mesi [velaglucerasi alfaimiglucerasi]: 0,135 g/dL).
French: Du fait du risque de réactions d'hypersensibilité, y compris d'anaphylaxie, le matériel médical approprié, avec la présence de personnel ayant reçu une formation adéquate aux mesures d'urgence, doit être facilement disponible lorsque la vélaglucérase alfa est administrée.
Italian: A causa del rischio di reazioni da ipersensibilità, inclusa anafilassi, durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico, inclusa la presenza di personale esperto in misure di emergenza.
French: Cinquante-quatre d'entre eux étaient naïfs d'enzymothérapie substitutive et 40 patients sont passés d'un traitement par imiglucérase à un traitement par VPRIV.
Italian: Cinquantaquattro (54) pazienti non avevano mai assunto una TES e 40 pazienti sono passati dal trattamento con imiglucerasi a VPRIV.
French: Les effets indésirables rapportés après la commercialisation en dehors d'études cliniques interventionnelles sont mentionnés en italique.
Italian: Le reazioni avverse da farmaco derivate da segnalazioni post-marketing diverse da studi clinici interventistici sono riportate in corsivo.
French: Dans cette étude, le taux d'hémoglobine, la numération plaquettaire, les volumes hépatique et splénique des patients naïfs de traitement ont été évalués après 24 mois de traitement (résultats présentés dans le Tableau 2).
Italian: In questo studio la concentrazione di emoglobina, la conta piastrinica e il volume epatico e splenico sono stati valutati nei pazienti naïve al trattamento dopo 24 mesi di terapia.
French: Le volume total nécessaire est dilué dans 100 mL de solution pour perfusion intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/mL).
Italian: Diluire il volume totale necessario in 100 ml di soluzione per infusione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%).
French: Un flacon contient 400 unités de vélaglucérase alfa.
Italian: Un flaconcino contiene 400 Unità di velaglucerasi alfa.
French: Les effets indésirables fréquents sont : - douleurs abdominales/nausées (envie de vomir) - tendance aux saignements/tendance aux ecchymoses - rougeur de la peau - rythme cardiaque rapide - éruption cutanée/urticaire - développement d'anticorps anti-VPRIV (voir rubrique 2)
Italian: Effetti indesiderati comuni: - dolore addominale/nausea - facilità di sanguinamento/di formazione di lividi - arrossamento cutaneo - tachicardia - rash/orticaria - sviluppo di anticorpi a VPRIV (vedere paragrafo 2)
French: Chaque flacon est reconstitué avec de l'eau pour préparations injectables :
Italian: Ricostituire la polvere in ciascun flaconcino con acqua sterile per preparazioni iniettabili: Capacità del flaconcino Acqua sterile per preparazioni iniettabili
French: Ces effets indésirables sont appelés réactions liées à la perfusion et peuvent se manifester sous forme de réaction d'hypersensibilité, avec des symptômes tels que nausées, éruption cutanée, difficultés à respirer, douleurs au niveau du dos, gêne thoracique (oppression thoracique), urticaire, douleurs articulaires ou maux de tête.
Italian: Questi effetti si chiamano reazioni correlate all'infusione e possono manifestarsi come reazione da ipersensibilità, con sintomi quali nausea, eruzione cutanea, difficoltà di respirazione, mal di schiena, fastidio al torace (costrizione al torace), orticaria, dolore articolare o cefalea.
French: Des résultats similaires ont été observés chez les patients naïfs de traitement ayant reçu un traitement par imiglucérase de 9 mois suivi d'un traitement par vélaglucérase alfa de 15 mois.
Italian: Simili risultati sono stati osservati nei pazienti naïve al trattamento che dopo 9 mesi di imiglucerasi sono passati a velaglucerasi alfa per 15 mesi.
French: Une surveillance étroite de la grossesse et des manifestations cliniques de la maladie de Gaucher est nécessaire pour une adaptation thérapeutique individuelle.
Italian: Per impostare una terapia personalizzata occorre monitorare attentamente la gravidanza e le manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher.
French: Affections du système nerveux céphalées, sensations vertigineuses
Italian: Patologie del sistema nervoso cefalea, capogiro
French: • des annexes : notice, carnet d'administration des perfusions, guide de reconstitution destiné au patient, procédure d'urgence.
Italian: • Allegato: foglio illustrativo, diario delle infusioni, guida alla ricostituzione per il paziente,
French: VPRIV 400 unités poudre pour solution pour perfusion
Italian: VPRIV 400 Unità Polvere per soluzione per infusione
French: Si vous ressentez un de ces effets indésirables, veuillez en informer votre médecin immédiatement.
Italian: Se manifesta simili effetti indesiderati, informi immediatamente il medico.
French: Les patients qui recevaient antérieurement une dose < 15 unités/kg ont reçu une dose de 15 unités/kg de vélaglucérase alfa.
Italian: I pazienti precedentemente trattati con una dose di imiglucerasi <15 Unità/kg ricevevano una dose di velaglucerasi alfa pari a 15 Unità/kg.