FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Based on the in vitro and in vivo results, co-administration of Kuvan is unlikely to increase systemic exposure to drugs that are substrates for BCRP.
Portuguese: Com base nos resultados in vitro e in vivo, não é provável que a coadministração de Kuvan aumente a exposição sistémica a fármacos que sejam substratos da BCRP.
English: • the amount of solution you will need to give your child for their prescribed dose
Portuguese: • a quantidade de solução que tem de dar ao seu filho para a dose que foi prescrita
English: If the strict diet does not adequately reduce phenylalanine amount in your blood your doctor will consider whether you must take this medicine.
Portuguese: Se a dieta rigorosa não reduzir adequadamente a quantidade de fenilalanina no seu sangue, o seu médico considerará se deve tomar este medicamento.
English: Kuvan should not be used during breast-feeding.
Portuguese: Kuvan não deve ser utilizado durante a amamentação.
English: No clear evidence of teratogenic activity was found in rats and in rabbits at doses of approximately 3 and 10 times the maximum recommended human dose, based on body surface area.
Portuguese: Não foi encontrada uma evidência clara de atividade teratogénica em ratos e em coelhos, em doses aproximadamente, 3 a 10 vezes, a dose máxima recomendada para o ser humano com base na área de superfície corporal.
English: Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Portuguese: Os doentes devem ser avisados para não engolir a cápsula exsicante que se encontra no interior do frasco.
English: For small infants, an oral syringe can be used.
Portuguese: No caso de bebés pequenos, pode ser utilizada uma seringa para uso oral.
English: It is of primary importance to initiate treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Portuguese: É de primordial importância que se inicie o tratamento o mais cedo possível, de forma a evitar o aparecimento de manifestações clínicas de distúrbios neurológicos não reversíveis, em doentes pediátricos e deficiências cognitivas e distúrbios psiquiátricos em adultos, devido à elevação continuada de fenilalanina no sangue.
English: Doses may be adjusted up to a total of 20 mg/kg per day.
Portuguese: As doses podem ser ajustadas até um total de 20 mg/kg por dia.
English: Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4.
Portuguese: Um número restrito de estudos foi realizado em doentes com idade inferior a 4 anos com deficiência em BH4, utilizando outra formulação da mesma substância ativa (sapropterina) ou uma preparação não registada de BH4.
English: There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Portuguese: Foi observada uma diferença significativa na tolerância à fenilalanina ingerida na dieta no grupo de tratamento com sapropterina comparativamente com o grupo placebo.
English: BH4 deficiency
Portuguese: Deficiência em BH4
English: Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Portuguese: O tratamento com Kuvan deve ser iniciado e supervisionado por um médico experiente no tratamento da PKU ou deficiência em BH4.
English: Not known side effects (frequency cannot be estimated from the available data) Gastritis (inflammation of the lining of the stomach), oesophagitis (inflammation of the lining of the gullet).
Portuguese: Efeitos secundários desconhecidos (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis) Gastrite (inflamação do revestimento do estômago), esofagite (inflamação do revestimento do esófago).
English: If you have red, itchy, raised areas (hives), runny nose, fast or uneven pulse, swelling of your tongue and throat, sneezing, wheezing, serious difficulty in breathing or dizziness, you may be having a serious allergic reaction to the medicine.
Portuguese: Se tiver áreas vermelhas, com comichão e salientes (erupções), nariz a pingar, pulso acelerado ou irregular, inchaço da língua e garganta, espirros, pieira, dificuldade grave em respirar ou tonturas, pode estar a ter uma reação alérgica grave ao medicamento.
English: In non-clinical studies, sapropterin was primarily distributed to the kidneys, adrenal glands, and liver as assessed by levels of total and reduced biopterin concentrations.
Portuguese: Em estudos não clínicos, a sapropterina foi principalmente distribuída para os rins, glândulas suprarrenais e fígado, como avaliado pelos níveis de concentração de biopterina total e reduzida.
English: BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase.
Portuguese: A BH4 é um cofator para o óxido nítrico sintetase.
English: BH4 deficiency is a group of disorders arising from mutations or deletions in the genes encoding for one of the five enzymes involved in the biosynthesis or recycling of BH4.
Portuguese: A deficiência em BH4 é um grupo de doenças que surgem de mutações ou deleções nos genes que codificam para uma das cinco enzimas envolvidas na biossíntese ou reciclagem da BH4.
English: • Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet.
Portuguese: • Abra a(s) saqueta(s) de Kuvan pó para solução oral dobrando e rasgando ou cortando pela linha tracejada no canto superior direito da saqueta.
English: Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Portuguese: Kuvan diminui estes níveis em alguns doentes que respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na dieta.
English: In preclinical studies, no effects of sapropterin on male and female fertility were observed.
Portuguese: Em estudos pré-clínicos não se observaram efeitos da sapropterina sobre a fertilidade masculina e feminina.
English: Few cases of allergic reactions (such as skin rash and serious reactions) have been reported.
Portuguese: Foram relatados alguns casos de reações alérgicas (tais como erupções na pele e reações graves).
English: HPA and PKU are due to abnormally high levels of phenylalanine in the blood which can be harmful.
Portuguese: A HFA e a PKU são causadas por níveis anormalmente elevados de fenilalanina no sangue, os quais podem ser prejudiciais.
English: To make the tablets dissolve faster you can crush them.
Portuguese: Para fazer com que os comprimidos se dissolvam mais rapidamente, pode esmagá-los.
English: • If your doctor told you to administer only a portion of the solution, point the tip of the oral syringe into the medicine cup.
Portuguese: • Se o seu médico lhe disse para administrar apenas uma porção da solução, coloque a ponta da seringa para uso oral no copo-medida de medicamento.
English: Even if you take Kuvan, if your phenylalanine blood levels are not well controlled, you can develop severe neurologic problems.
Portuguese: Mesmo que tome Kuvan, se os níveis de fenilalanina no seu sangue não forem bem controlados, pode desenvolver problemas neurológicos graves.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology (CNS, respiratory, cardiovascular, genitourinary), and toxicity to reproduction.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança (SNC, respiratórios, cardiovasculares, geniturinários) e de toxicidade reprodutiva.
English: The following definitions apply to the frequency terminology used hereafter: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from available data).
Portuguese: As definições seguintes aplicam-se à terminologia de frequência utilizada a seguir: Muito frequentes (≥ 1/10), frequentes (≥ 1/100, < 1/10), pouco frequentes (≥ 1/1.000, < 1/100), raros (≥ 1/10.000, < 1/1.000), muito raros (< 1/10.000), desconhecido (não pode ser calculado a partir dos dados disponíveis).
English: Slowly pull back the plunger to withdraw the amount as instructed by your doctor.
Portuguese: Puxe lentamente o êmbolo para retirar a quantidade indicada pelo seu médico.
English: Supplies needed to prepare and give your child's dose of Kuvan
Portuguese: Acessórios que necessita para preparar e dar a dose de Kuvan ao seu filho
English: Sapropterin is absorbed after oral administration of the dissolved tablet, and the maximum blood concentration (Cmax) is achieved 3 to 4 hours after dosing in the fasted state.
Portuguese: A sapropterina é absorvida após administração oral do comprimido dissolvido, e a concentração máxima no sangue (Cmax) é atingida 3 a 4 horas após a toma em jejum.
English: Low blood phenylalanine and tyrosine levels
Portuguese: Níveis sanguíneos baixos de fenilalanina e tirosina
English: In both cases, phenylalanine cannot be effectively transformed into the amino acid tyrosine, leading to increased phenylalanine levels in the blood.
Portuguese: Em ambos os casos, a fenilalanina não pode ser eficazmente transformada no aminoácido tirosina, originando um aumento dos níveis de fenilalanina no sangue.
English: Draw up the prescribed volume from the solution prepared in the medicine cup and place the tip of the oral syringe into your baby's mouth.
Portuguese: Retire o volume prescrito da solução preparada do copo-medida de medicamento e coloque a ponta da seringa para uso oral na boca do seu bebé.
English: Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Portuguese: A resposta a este medicamento é determinada por uma diminuição da fenilalanina no sangue.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX07
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do aparelho digestivo e do metabolismo, outros produtos do aparelho digestivo e do metabolismo, código ATC: A16AX07
English: Do not swallow the desiccant capsule contained in the bottle.
Portuguese: Não engula a cápsula exsicante que está dentro do frasco.
English: Kuvan contains the active substance sapropterin which is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
Portuguese: Kuvan contém a substância ativa sapropterina que é uma cópia sintética de uma substância do nosso organismo chamada tetrahidrobiopterina (BH4).
English: However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Portuguese: No entanto, a sapropterina não demonstrou ser genotóxica no teste in vitro com linfócitos humanos assim como em testes in vivo do micronúcleo em ratinhos.
English: Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in your blood may increase.
Portuguese: Não pare de tomar Kuvan sem falar previamente com o seu médico, pois os níveis de fenilalanina no seu sangue podem aumentar.
English: Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low.
Portuguese: O seu médico deve continuar a controlar frequentemente os níveis de fenilalanina no sangue durante o seu tratamento com Kuvan, para se assegurar de que os níveis de fenilalanina no seu sangue não estão demasiado altos ou demasiado baixos.
English: Sapropterin dihydrochloride is primarily metabolised in the liver to dihydrobiopterin and biopterin.
Portuguese: O dicloridrato de sapropterina é primariamente metabolizado no fígado em dihidrobiopterina e em biopterina.
English: These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Portuguese: Estes dispositivos são fornecidos aos centros pediátricos especializados de erros inatos do metabolismo para serem dados aos prestadores de cuidados dos doentes.
English: The Phase III clinical development program for Kuvan included 2, randomised placebo-controlled studies in patients with PKU.
Portuguese: O programa de desenvolvimento clínico de Fase III para o Kuvan incluiu 2 estudos aleatorizados, controlados com placebo em doentes com PKU.
English: Maternal blood phenylalanine levels must therefore be strictly controlled before and during pregnancy.
Portuguese: Os níveis sanguíneos de fenilalanina da mãe devem, por conseguinte, ser rigorosamente controlados antes e durante a gravidez.
English: Hypersensitivity reactions (including serious allergic reactions) and rash Metabolism and nutrition disorders
Portuguese: Reações de hipersensibilidade (incluindo reações alérgicas graves) e erupção cutânea
English: Polyethylene terephthalate, aluminum, polyethylene laminate sachet, heat sealed on four sides.
Portuguese: Saqueta de politereftalato de etileno, alumínio e polietileno laminado, selada por calor em quatro lados.
English: • Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
Portuguese: • Deite o conteúdo da(s) saqueta(s) em 120 ml a 240 ml de água.
English: It is available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
Portuguese: Está disponível em frascos com fecho resistente à abertura por crianças de 30, 120 ou 240 comprimidos solúveis.
English: The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration.
Portuguese: A absorção da sapropterina é maior após uma refeição rica em lípidos e calorias em comparação com o estado de jejum, resultando, em média, num aumento de 40 - 85% nas concentrações máximas no sangue atingidas 4 a 5 horas após a administração.
English: Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Portuguese: Assim que tenha sido estabelecida uma resposta ao medicamento, a dose pode ser ajustada dentro do intervalo de 5 a 20 mg/kg/dia, de acordo com a resposta à terapêutica.
English: The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Portuguese: A dose diária, calculada com base no peso corporal, deve ser arredondada para o valor mais próximo de 100.
English: Total dose (mg/day)
Portuguese: Dose total (mg/dia)
English: No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Portuguese: Não foi observada atividade tumorigénica num estudo de carcinogenicidade oral em ratinhos com doses até 250 mg/kg/dia (12,5 a 50 vezes o intervalo de dose terapêutica nos seres humanos).
English: Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Portuguese: Uma vez que o dicloridrato de sapropterina é uma versão sintética do composto natural 6R-BH4, parece ser razoável prever que seja submetido ao mesmo metabolismo, incluindo a regeneração de 6R-BH4.
English: A shortening of the QT interval (-8.32 msec) was observed in a study with a single supratherapeutic dose of 100 mg/kg (5 times the maximum recommended dose); this should be taken into consideration in managing patients who have a pre-existing shortened QT interval (e.g. patients with familial short QT syndrome).
Portuguese: Foi observada uma redução do intervalo QT (-8,32 msec) num estudo com uma dose única supra-terapêutica de 100 mg/kg (5 vezes a dose máxima recomendada); isto deve ser levado em consideração na administração dos pacientes que têm um intervalo de QT curto pré-existente (por exemplo: pacientes com a síndrome do QT curto familiar).
English: If you are not able to give your child's dose within 30 minutes after dissolving the powder, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 30 minutes.
Portuguese: Se não conseguir dar a dose ao seu filho no período de 30 minutos após a dissolução do pó, terá necessidade de preparar uma nova solução, dado que a solução não deve ser utilizada após 30 minutos.
English: In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly.
Portuguese: Em indivíduos saudáveis, a administração de uma dose única de Kuvan (na dose terapêutica máxima de 20 mg/kg) não teve efeito na farmacocinética de uma dose única de digoxina (substrato da P-gp) administrada concomitantemente.
English: Dosing for PKU
Portuguese: Posologia para PKU
English: Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Portuguese: A exposição prolongada a baixos níveis de fenilalanina e de tirosina no sangue, durante a infância, tem sido associada a um desenvolvimento neurológico insuficiente.
English: If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Portuguese: Se os níveis de fenilalanina da mãe não forem rigorosamente controlados antes e durante a gravidez, este facto pode ser prejudicial para a mãe e para o feto.
English: In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
Portuguese: Em ratos, após administração intravenosa de sapropterina marcada radioativamente, verificou-se que a radioatividade estava distribuída nos fetos.
English: EU/1/08/481/001 EU/1/08/481/002 EU/1/08/481/003
Portuguese: EU/1/08/481/003
English: Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Portuguese: A sapropterina foi identificada como sendo fracamente mutagénica em células bacterianas e foi detetado um aumento de aberrações cromossómicas em células do pulmão e do ovário de hamster Chinês.
English: A higher intestinal concentration of Kuvan is needed to inhibit BCRP than P-gp, as inhibitory potency in intestine for BCRP (IC50=267 µM) is lower than P-gp (IC50=158 µM).
Portuguese: A inibição da BCRP requer uma maior concentração intestinal de Kuvan, em comparação com a P-gp, uma vez que a potência inibitória no intestino para a BCRP (IC50=267 µM) é inferior à potência inibitória para a P-gp (IC50=158 µM).
English: Available disease-associated maternal and/or embryofoetal risk data from the Maternal Phenylketonuria Collaborative Study on a moderate amount of pregnancies and live births (between 300-1,000) in PKU-affected women demonstrated that uncontrolled phenylalanine levels above 600 μmol/l are associated with a very high incidence of neurological, cardiac, facial dysmorphism, and growth anomalies.
Portuguese: Os dados disponíveis sobre o risco materno e/ou embriofetal associado à doença com base no Maternal Phenylketonuria Collaborative Study (Estudo de Colaboração da Fenilcetonúria Materna) em uma quantidade moderada de gravidezes e nascidos vivos (entre 300 e 1.000) em mulheres afetadas por PKU, demonstraram que os níveis não controlados de fenilalanina acima de 600 µmol/l estão associados a uma incidência muito alta de anomalias neurológicas, cardíacas e do crescimento e a dismorfismo facial.
English: Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Portuguese: Com base num estudo in vitro, existe potencial de o dicloridrato de sapropterina inibir a pglicoproteína (P-gp) e a proteína de resistência ao cancro da mama (BCRP) no intestino, em doses terapêuticas.
English: A satisfactory response is defined as a ≥30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Portuguese: Uma resposta satisfatória é definida como uma redução ≥ 30% nos níveis de fenilalanina no sangue ou como a obtenção dos objetivos terapêuticos de fenilalanina no sangue, definidos pelo médico para um doente individual.
English: Caution must be exercised when prescribing to pregnant women.
Portuguese: É necessária precaução ao prescrever o medicamento a mulheres grávidas.
English: If you are not able to give your child's dose within 15 to 20 minutes after dissolving the tablets, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 20 minutes.
Portuguese: Se não conseguir dar a dose ao seu filho no período de 15 a 20 minutos após a dissolução dos comprimidos, terá de preparar uma nova solução, dado que a solução não deve ser utilizada após 20 minutos.
English: Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/kg/day.
Portuguese: Foram notificadas cefaleias e tonturas após a administração de dicloridrato de sapropterina superior à dose máxima recomendada de 20 mg/kg/dia.
English: If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Portuguese: Se, após aproximadamente 4 semanas, a tolerância à fenilalanina de um doente não aumentasse em >20% versus o valor inicial, a dose de Kuvan era aumentada numa única etapa para 20 mg/kg/dia.
English: More frequent monitoring may be required, as blood phenylalanine levels may increase.
Portuguese: Poderá ser necessária uma monitorização mais frequente, já que os níveis de fenilalanina no sangue poderão aumentar.
English: Convulsions disorders
Portuguese: Doenças convulsivas
English: Preparing the sachet(s):
Portuguese: Preparar a(s) saqueta(s):
English: Dosing for BH4 deficiency
Portuguese: Posologia para deficiência de BH4
English: Date of revision of the text: MM/YYYY
Portuguese: DATA DA REVISÃO DO TEXTO {MM/AAAA}
English: For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Portuguese: Por exemplo, uma dose calculada de 401 a 450 mg deve ser arredondada para 400 mg, correspondendo a 4 comprimidos.
English: What Kuvan is and what it is used for What do you need to know before you take Kuvan How to take Kuvan
Portuguese: O que é Kuvan e para que é utilizado O que precisa de saber antes de tomar Kuvan Como tomar Kuvan
English: Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Portuguese: Dê ao seu filho a quantidade de solução prescrita no período de 15 a 20 minutos após a dissolução.
English: Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
Portuguese: Após administração intravenosa nos ratos, o dicloridrato de sapropterina é principalmente excretado na urina.
English: The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/kg/day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Portuguese: A dose deve ser ajustada, normalmente entre 5 e 20 mg/kg/dia, para atingir e manter os níveis adequados de fenilalanina no sangue, tal como definido pelo médico.
English: Give your child the prescribed amount of solution within 30 minutes after dissolving.
Portuguese: Dê ao seu filho a quantidade de solução prescrita no período de 30 minutos após a dissolução.
English: A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Portuguese: Uma dose calculada de 451 mg a 499 mg deve ser arredondada para 500 mg, correspondendo a 5 comprimidos.