FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Tierexperimentelle Studien ergaben, dass Cholsäure keine teratogene Wirkung oder fetale Toxizität induziert.
Danish: Dyreforsøg har vist, at cholsyre ikke fremkalder nogen teratogen virkning eller føtal toksicitet.
German: Es sind Packungsgrößen mit 30, 60 und 120 Kapseln erhältlich.
Danish: Kapslerne fås i pakningsstørrelser med 30, 60 og 120 kapsler.
German: Orphacol enthält Cholsäure, eine Gallensäure, die normalerweise in der Leber produziert wird.
Danish: Orphacol indeholder cholsyre, som er en galdesyre, der normalt produceres i leveren.
German: Eine massenspektrometrische Urinanalyse unter Cholsäuretherapie zeigt das Vorliegen von Cholsäure sowie eine deutliche Verringerung bzw. sogar eine vollständige Elimination der toxischen Gallensäuremetaboliten.
Danish: Massespektometrianalyse af urin under behandling med cholsyre viser tilstedeværelse af cholsyre og en markant reduktion, eller endog fuldstændig elimination, af de toksiske galdesyremetabolitter.
German: Zusätzliche oder häufigere Untersuchungen zur Überwachung der Therapie sind in Phasen raschen Wachstums, bei Vorliegen von Begleiterkrankungen und bei Schwangerschaft durchzuführen (siehe Abschnitt 4.6).
Danish: Yderligere eller hyppigere undersøgelser bør foretages for at monitorere behandlingen i perioder med hurtig vækst, sygdom og graviditet (se pkt.
German: Die klinischen Manifestationen beschränkten sich auf Pruritus und Diarrhö.
Danish: Kliniske symptomer var begrænset til pruritus og diarré.
German: Dabei sollte ein gleichzeitiges Absinken der Gesamt-Gallensäuren im Urin zu beobachten sein.
Danish: Der bør ses et samtidigt fald i totale uringaldesyrer.
German: Die regelmäßige Einnahme von Orphacol zu einer Mahlzeit hilft Ihnen dabei, die Einnahme nicht zu vergessen und kann dazu beitragen, dass das Arzneimittel besser von Ihrem Körper aufgenommen wird.
Danish: Hvis du tager Orphacol regelmæssigt sammen med et måltid, vil det hjælpe dig med at huske at tage medicinen, og det kan hjælpe din krop med at optage den bedre.
German: Bei einigen Patienten wurde ein Anstieg der Leberenzyme (Serumtransaminasen) unter Behandlung mit Orphacol beschrieben (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
Danish: Der er rapporteret om en stigning i leverenzymer (serum transaminaser) hos flere patienter under behandling med Orphacol (hyppigheden kan ikke vurderes ud fra tilgængelige data).
German: Die orale LD50 bei Mäusen beträgt 1520 mg/kg.
Danish: Den orale LD50 hos mus er 1520 mg/kg.
German: Vor Beginn der Behandlung wird Ihr Arzt die Ergebnisse Ihrer Labortests beurteilen, um die für Sie richtige Dosis festzulegen.
Danish: Før behandlingen vurderer din læge dine laboratorieprøver for at se, hvilken dosis der passer til dig.
German: Die Wirkung von Nahrung auf die Bioverfügbarkeit von Cholsäure wurde nicht untersucht.
Danish: Virkningen af føde på cholsyres biotilgængelighed er ikke undersøgt.
German: Sie sind in Blisterpackungen zu je 10 Kapseln enthalten.
Danish: De fås i blisterkort med 10 kapsler i hvert.
German: Die in Orphacol enthaltene Cholsäure ersetzt die Gallensäuren, die aufgrund der gestörten Gallensäureproduktion fehlen.
Danish: Cholsyren i Orphacol erstatter de galdesyrer, som mangler på grund af fejlen i galdesyreproduktionen.
German: - wenn Sie allergisch gegen Cholsäure oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen
Danish: - hvis du er allergisk over for cholsyre eller et af de øvrige indholdsstoffer i Orphacol angivet i afsnit 6).
German: Die Dosis ist für jeden Patienten auf einer spezialisierten Abteilung gemäß dem chromatografischen Gallensäureprofil im Blut und/oder Urin einzustellen.
Danish: Doseringen skal tilpasses den enkelte patient på en specialafdeling ifølge blod- og/eller urinkromatografiske galdesyreprofiler.
German: Eine zeitweilige Erhöhung der Transaminasen bei Einleitung der Cholsäurebehandlung wurde beobachtet, weist jedoch nicht auf die Notwendigkeit einer Dosissenkung hin, sofern der GGT-Wert nicht erhöht ist und der Gallensäurespiegel im Serum sinkt oder im Normbereich liegt.
Danish: Der er observeret forbigående forhøjelse af transaminaser ved initiering af behandling med cholsyre, og det indicerer ikke behov for dosisreduktion, hvis GGT ikke er forhøjet, og hvis serumgaldesyreniveauerne er faldende eller inden for normalområdet.
German: Kapseln mit 50 mg Cholsäure sind blau und weiß, Kapseln mit 250 mg Cholsäure sind grün und weiß.
Danish: Kapslerne med 50 mg cholsyre er blå og hvide, og kapslerne med 250 mg cholsyre er grønne og hvide.
German: Die tägliche Dosis kann aufgeteilt werden, sofern sie aus mehr als einer Kapsel besteht, um die kontinuierliche körpereigene Cholsäureproduktion nachzuahmen und um die Anzahl der pro Gabe einzunehmenden Kapseln zu verringern.
Danish: Hvis den daglige dosis består af mere end én kapsel, kan dosis opdeles for at efterligne den kontinuerlige produktion af cholsyre i kroppen og reducere det antal kapsler, der skal tages pr. administration.
German: Für Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion liegen keine Daten vor.
Danish: Der foreligger ingen data for patienter med nedsat nyrefunktion.
German: Pharmazeutischer Unternehmer Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est
Danish: Laboratoires CTRS 63, rue de l‘Est
German: Es liegen keine Daten über die Wirkungen von Cholsäure auf die Fertilität vor.
Danish: Der foreligger ingen data vedrørende virkningen af cholsyre på fertiliteten.
German: Die Cholsäuretherapie wird bei Säuglingen ab einem Lebensalter von einem Monat sowie bei Kindern und Jugendlichen angewendet.
Danish: Cholsyrebehandling har været anvendt til spædbørn fra 1-måneds-alderen og til børn og unge.
German: Im therapeutischen Dosierungsbereich ist keine Wirkung auf die Fertilität zu erwarten.
Danish: Ved terapeutiske doser forventes der ingen virkning på fertiliteten.
German: Bei oraler Gabe besitzen Gallensäuren und -salze in der Regel lediglich ein geringes toxisches Potenzial.
Danish: Galdesyrer og salte, som administreres oralt, har generelt kun mindre toksisk potentiale.
German: Die intravenöse LD50 von Cholsäure bei der Maus beträgt 350 mg/kg Körpergewicht.
Danish: Den intravenøse LD50 af cholsyre hos mus er 350 mg/kg legemsvægt.
German: Gallensäuresequestranten (Cholestyramin, Colestipol, Colesevelam) und bestimmte Antazida (z. B. Aluminiumhydroxid) binden Gallensäuren und sorgen für ihre Eliminierung.
Danish: Galdesyresekvestranter (cholestyramin, colestipol, colesevelam) og visse antacida (f.eks. aluminiumhydroxid) binder galdesyrer og fører til, at de elimineres.
German: Orphacol-Kapseln sind täglich etwa zur selben Zeit morgens und/oder abends zu den Mahlzeiten einzunehmen.
Danish: Orphacol-kapsler skal tages sammen med et måltid og på omtrent samme tid hver dag, om morgenen og/eller om aftenen.
German: Orphacol enthält einen bestimmten Zucker (Lactose-Monohydrat).
Danish: Orphacol indeholder et bestemt sukkerstof (lactosemonohydrat).
German: Im Falle von anhaltendem therapeutischem Nichtansprechen auf die Cholsäure-Monotherapie sollten andere Behandlungsmöglichkeiten in Erwägung gezogen werden (siehe Abschnitt 4.4).
Danish: I tilfælde af vedvarende mangel på terapeutisk respons på cholsyre som monoterapi bør andre behandlingsmuligheder overvejes (se pkt.
German: Über 90 % der primären und sekundären Gallensäuren werden im Ileum durch einen spezifischen aktiven Transporter rückresorbiert und der Leber über die Pfortader wieder zugeführt; der Rest wird über die Fäzes ausgeschieden.
Danish: Mere end 90 % af de primære og sekundære galdesyrer reabsorberes i ileum af et specifikt aktivt transportprotein og sendes til genanvendelse i leveren via vena portae.
German: Bestimmte Erkrankungen werden durch Störungen der Gallensäureproduktion verursacht, und Orphacol wird zur Behandlung von Säuglingen und Kleinkindern im Alter von einem Monat bis zu zwei Jahren, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit diesen Erkrankungen angewendet.
Danish: Nogle sygdomme skyldes fejl i galdesyreproduktionen, og Orphacol bruges til at behandle spædbørn fra 1 måned til 2 år, børn, unge og voksne med disse sygdomme.
German: Man geht davon aus, dass eine Anwendung dieser Arzneimittel die Wirkung von Cholsäure abschwächt.
Danish: Administration af disse lægemidler forventes at reducere virkningen af cholsyre.
German: Bei manchen Patienten ist es zu Juckreiz und/oder Durchfällen (Diarrhö) gekommen, wobei jedoch nicht bekannt ist, mit welcher Wahrscheinlichkeit diese auftreten (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
Danish: Flere patienter har oplevet kløe og/eller diarré, men det vides ikke, hvor sandsynligt det er, at det sker (hyppigheden kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
German: 30 Hartkapseln 60 Hartkapseln 120 Hartkapseln
Danish: 30 hårde kapsler 60 hårde kapsler 120 hårde kapsler
German: Die Leberparameter sind ebenfalls zu überwachen, vorzugsweise häufiger als die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin.
Danish: Leverparametrene bør også monitoreres, helst oftere end serum- og/eller uringaldesyreniveauerne.
German: Für Orphacol liegen keine Daten aus Studien zur Pharmakokinetik vor.
Danish: Der foreligger ingen farmakokinetiske undersøgelsesdata for Orphacol.
German: Transaminasen erhöht Gallensteine
Danish: Forhøjede transaminaser Galdesten
German: Die absoluten Patientenzahlen sind aufgrund der Seltenheit der Erkrankungen niedrig.
Danish: De absolutte patienttal er små, da tilstandene er så sjældne.
German: Die Behandlung mit Cholsäure ist abzubrechen, wenn sich eine gestörte hepatozelluläre Funktion (ermittelt anhand der Prothrombinzeit) nicht innerhalb von drei Monaten nach Einleitung der Cholsäurebehandlung verbessert.
Danish: Behandling med cholsyre bør standses, hvis der forekommer abnorm levercellefunktion målt ved protrombintid, som ikke forbedres senest 3 måneder efter initiering af behandling med cholsyre.
German: Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.
Danish: Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende ig til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:
German: Sie sollten die Einnahme von Orphacol in keinem Fall abbrechen, es sei denn, Ihr Arzt rät Ihnen hierzu.
Danish: Du må aldrig holde op med at tage Orphacol, medmindre lægen siger det.
German: Patienten, die im Vorfeld bereits mit anderen Gallensäuren oder Cholsäurepräparaten behandelt wurden, sind während der Einleitung der Behandlung mit Orphacol ebenfalls engmaschig zu überwachen.
Danish: Patienter, som tidligere er behandlet med andre galdesyrer eller andre cholsyrepræparater, bør nøje monitoreres på samme måde under initiering af behandling med Orphacol.
German: Cholsäure, eine primäre Gallensäure, wird teilweise im Ileum resorbiert.
Danish: Cholsyre, en primær galdesyre, absorberes delvist i ileum.
German: 92100 Boulogne-Billancourt Frankreich
Danish: 92100 Boulogne-Billancourt Frankrig
German: Diarrhö, Transaminasenanstieg und Pruritus wurden bei einer Überdosierung beobachtet und klangen nach Reduktion der Dosis ab.
Danish: Diarré, forhøjede transaminaser og pruritus har været forbundet med overdosering og forsvandt efter dosisreduktion.
German: Eine gleichzeitige Erhöhung der Serum-Gamma-Glutamyltransferase (GGT), der Alanin-Aminotransferase (ALT) und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte kann auf eine Überdosierung hindeuten.
Danish: Samtidig forhøjelse af serumgammaglutamyltransferase (GGT), alaninaminotransferase (ALT) og/eller serumgaldesyrer over normale niveauer kan tyde på overdosering.
German: Im Falle einer versehentlichen Überdosierung sollte die Behandlung nach einer Normalisierung der klinischen Symptome und/oder der auffälligen biologischen Parameter mit der empfohlenen Dosis fortgesetzt werden.
Danish: I tilfælde af en utilsigtet overdosis bør behandling fortsættes med den anbefalede dosis efter normalisering af de kliniske tegn og/eller biologiske abnormiteter.
German: Orphacol enthält Lactose
Danish: Orphacol indeholder lactose
German: Ein erhöhtes Lebergewicht und Gallensteine wurden im Rahmen von Studien mit wiederholter Gabe berichtet, bei denen Cholsäure in Kombination mit Cholesterin gegeben wurde.
Danish: Forhøjet levervægt og galdesten er rapporteret i undersøgelser med gentagen dosering, hvor cholsyre blev administreret i kombination med kolesterol.
German: Im Rahmen von Studien mit wiederholter Gabe bestanden häufig berichtete Wirkungen von Cholsäure in einem verminderten Körpergewicht, Diarrhö und Leberschädigung mit erhöhten Transaminasen.
Danish: I undersøgelser med gentagen dosering har hyppigt rapporterede virkninger af cholsyre omfattet vægttab, diarré og leverskader med forhøjede transaminaser.
German: Wird die Anwendung von Ciclosporin als notwendig erachtet, sind der Gallensäurespiegel im Serum und im Urin engmaschig zu überwachen und die Cholsäuredosis entsprechend anzupassen.
Danish: Hvis administration af ciclosporin anses for nødvendig, bør serum- og uringaldesyreniveauerne monitoreres nøje, og cholsyredosis justeres derefter.
German: Einnahme von Orphacol zusammen mit anderen Arzneimitteln
Danish: Brug af anden medicin sammen med Orphacol
German: Nach der Einleitungsphase sind die Gallensäuren im Serum und/oder Urin (mittels geeigneten analytischen Techniken) sowie die Leberparameter mindestens einmal jährlich zu bestimmen und die Dosis entsprechend anzupassen.
Danish: Efter initieringsperioden bør serum- og/eller uringaldesyrer (ved hjælp af egnede analyseteknikker) og leverparametre som minimum bestemmes årligt, og dosis tilpasses herefter.
German: Manche Arzneimittel zur Senkung des Cholesterinspiegels, so genannte Gallensäurebinder (Cholestyramin, Colestipol, Colesevelam), sowie aluminiumhaltige Arzneimittel zur Behandlung von Sodbrennen können die Wirkung von Orphacol abschwächen.
Danish: Nogle kolesterolsænkende lægemidler, såkaldte galdesyresekvestranter (cholestyramin, colestipol, colesevelam), og lægemidler til behandling af halsbrand, som indeholder aluminium, kan mindske Orphacols virkning.
German: Es ist nicht zu erwarten, dass Orphacol sich auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen auswirkt.
Danish: Orphacol forventes ikke at påvirke evnen til at køre bil eller betjene maskiner.
German: Laboruntersuchungen ergaben einen Anstieg der Gamma-Glutamyltransferase(GGT-)Transaminasen im Serum und des Gallensäure-Serumspiegels.
Danish: Laboratorietests viste forhøjelse af serumgammaglutamyltransferase (GGT), transaminaser og serumgaldesyrekoncentrationer.
German: Die Cholsäuredosis ist bei diesen Patienten wie oben beschrieben zu ermitteln und einzustellen, wobei jedoch eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann.
Danish: Cholsyredosis bør hos disse patienter fastsættes og justeres som beskrevet, men en forhøjet dosis, betydeligt højere end den daglige dosisgrænse for voksne patienter på 500 mg, kan være nødvendig.
German: Orphacol-Kapseln enthalten Lactose.
Danish: Orphacol-kapsler indeholder lactose.
German: Cholsäure zeigte in einer Serie von In-vitro-Tests zur Genotoxizität eine nicht signifikante mutagene Aktivität.
Danish: Cholsyre viste ingen signifikant mutagen aktivitet i en række standardgenotoksicitetstest in vitro.
German: Zu einem geringen Anteil werden Gallensäuren über den Urin ausgeschieden.
Danish: En lille del af galdesyrerne udskilles i urinen.
German: Orphacol kann in der Stillzeit angewendet werden.
Danish: Orphacol kan anvendes under amning.
German: Gleichzeitige Anwendung von Phenobarbital mit Cholsäure (siehe Abschnitt 4.5).
Danish: Samtidig brug af phenobarbital og cholsyre (se pkt.
German: Die Tagesdosis bei Säuglingen und Kleinkindern zwischen einem Monat und zwei Jahren, Kindern und Jugendlichen beträgt 5 bis 15 mg/kg und ist individuell für jeden Patienten einzustellen.
Danish: Den daglige dosis hos spædbørn fra 1 måned til 2 år, børn og unge er 5-15 mg/kg og skal tilpasses individuelt.
German: Eine Dosissenkung führte zu einem Abklingen der klinischen Symptome und einer Normalisierung auffälliger Laborparameter.
Danish: Ved dosisreduktion ophørte de kliniske symptomer og laboratorieparametrene normaliseredes.
German: - Der Wirkstoff ist Cholsäure.
Danish: - Aktivt stof: cholsyre.
German: Die regelmäßige und zeitlich festgelegte Anwendung fördert die Compliance des Patienten bzw. der Betreuungsperson.
Danish: Regelmæssige og faste tidspunkter for administration understøtter compliance.
German: Orphacol-Kapseln werden jeden Tag etwa zur selben Zeit zu einer Mahlzeit am Morgen und/oder am Abend eingenommen.
Danish: Orphacol-kapsler tages via munden sammen med et måltid og på omtrent samme tid hver dag, om morgenen og/eller om aftenen.
German: Bei Langzeitanwendung wurde die Bildung von Gallensteinen bei einer sehr begrenzten Anzahl von Patienten beschrieben.
Danish: Der er rapporteret om udvikling af galdesten i forbindelse med langvarig behandling hos et meget begrænset antal patienter.
German: Unter der Behandlung mit Orphacol wurde die Entwicklung von Pruritus und/oder Diarrhö beobachtet.
Danish: Der er observeret udvikling af pruritus og/eller diarré under behandling med Orphacol.
German: Zwischen der Gabe von Gallensäuresequestranten oder Antazida und der Gabe von Cholsäure muss ein Zeitraum von mindestens fünf Stunden liegen, unabhängig davon, welches Arzneimittel zuerst gegeben wird.
Danish: Galdesyresekvestranter eller antacida skal administreres med mindst 5 timers interval, uanset hvilket lægemiddel der administreres først.
German: Tabellarische Auflistung der unerwünschten Wirkungen In der folgenden Tabelle sind die in der Literatur unter der Behandlung mit Cholsäure berichteten Nebenwirkungen aufgeführt.
Danish: I følgende tabel er anført de bivirkninger, som er rapporteret i litteraturen ved behandling med cholsyre.
German: Die Cholsäuredosis ist bei Patienten mit familiärer Hypertriglyzeridämie wie beschrieben zu ermitteln und einzustellen, wobei jedoch unter Umständen eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann und unbedenklich ist.
Danish: Cholsyredosis skal for patienter med familiær hypertriglyceridæmi fastsættes og justeres som beskrevet, men en forhøjet dosis, betydeligt højere end den daglige dosisgrænse for voksne patienter på 500 mg, kan være nødvendig og sikker.
German: Diese Nebenwirkungen klangen nach einer Dosissenkung wieder ab und lassen auf eine Überdosierung schließen.
Danish: Disse bivirkninger aftog efter dosisreduktion og tyder på overdosering.
German: Wenn Sie die Einnahme von Orphacol vergessen haben
Danish: Hvis du har glemt at tage Orphacol
German: Ciclosporin verändert die Pharmakokinetik von Cholsäure durch Inhibition der Aufnahme in der Leber und der hepatobiliären Sezernierung von Gallensäuren sowie deren Pharmakodynamik durch Inhibition von Cholesterin-7α-hydroxylase.
Danish: Ciclosporin ændrer cholsyres farmakokinetik ved at hæmme leverens optagelse og den hepatobiliære sekretion af galdesyre samt dens farmakodynamik ved at hæmme cholesterol 7α-hydroxylase.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen implementiert im Einvernehmen mit den zuständigen Behörden in den Mitgliedstaaten vor der Markteinführung ein Schulungsprogramm für Ärzte, um Schulungsmaterial über die richtige Diagnose und Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel bereitzustellen und über erwartete und potenzielle Risiken in Verbindung mit der Behandlung zu informieren.
Danish: Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal, i samråd med de kompetente myndigheder i medlemsstaterne, inden lanceringen gennemføre et uddannelsesprogram for læger, der tager sigte på at udlevere undervisningsmateriale om korrekt diagnose og terapeutisk håndtering af behandlingen af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel og på at informere om forventede og potentielle risici i forbindelse med behandlingen.
German: Patienten, bei denen es zu Pruritus und/oder persistierender Diarrhö kommt, sind mittels Messung der Gallensäurewerte im Serum und/oder Urin auf eine mögliche Überdosierung zu untersuchen (siehe Abschnitt 4.9).
Danish: Patienter, som præsenterer sig med pruritus og/eller persisterende diarré, bør undersøges for en potentiel overdosis med en serum- og/eller uringaldeundersøgelse (se pkt.
German: Es konnte gezeigt werden, dass eine orale Cholsäuretherapie die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hinauszögert oder vermeidet, zu einer Normalisierung der Laborparameter führt, histologische Leberläsionen bessert und die Gesamtsymptomatik der Patienten signifikant verbessert.
Danish: Det er påvist, at oral cholsyrebehandling udsætter eller forhindrer levertransplantation, genopretter normale laboratorieparametre, forbedrer histologiske læsioner i leveren og forbedrer alle patientens symptomer væsentligt.
German: Orphacol ist als längliche Hartkapseln (Kapseln) erhältlich.
Danish: Orphacol fås som hårde kapsler (kapsler) med aflang form.
German: Die Daten aus der vorliegenden Literatur sind nicht ausreichend, um innerhalb der pädiatrischen Altersgruppen oder zwischen Kindern und Jugendlichen einerseits und Erwachsenen andererseits Unterschiede bezüglich der Sicherheit von Cholsäure nachzuweisen.
Danish: Den tilgængelige litteratur er ikke tilstrækkelig til at påvise en forskel i cholsyres sikkerhed indenfor den pædiatriske aldersgruppe eller mellem pædiatriske patienter og voksne.
German: Das Grundprinzip der Behandlung besteht in der Wiederherstellung der Gallensäure-abhängigen Komponente des Gallenflusses und damit der Wiederherstellung der Gallensekretion und der biliären Elimination toxischer Metaboliten, in der Inhibition der Produktion toxischer Gallensäuremetaboliten durch negative Rückkopplung auf Cholesterin-7α-Hydroxylase, das geschwindigkeitsbegrenzende Enzym im Rahmen der Gallensäuresynthese, und einer Verbesserung der Nährstoffversorgung des Patienten durch Korrektur der intestinalen Malabsorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen.
Danish: Rationalet for behandling består i genopretning af den galdesyreafhængige komponent af galdeflowet, hvorved der kan ske en genopretning af galdesekretion og galdeelimination af toksiske metabolitter, inhibition af produktion af toksiske galdesyremetabolitter ved negativ feedback på cholesterol 7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen, samt forbedring af patientens ernæringsmæssige status ved at korrigere den intestinale malabsorption af fedt og fedtopløselige vitaminer.
German: 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel
Danish: 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel
German: Es besteht theoretisch die Möglichkeit, dass eine Anwendung zu den Mahlzeiten die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöht und die Verträglichkeit verbessert.
Danish: Der er en teoretisk mulighed for, at administration sammen med et måltid kan øge cholsyrens biotilgængelighed og forbedre tolerabiliteten.
German: Der verbleibende Anteil wird durch Reduktion der 7α-Hydroxy-Gruppe von Darmbakterien zu Deoxycholsäure (3α, 12α-Dihydroxy)
Danish: Den resterende del omdannes ved reduktion af 7α-hydroxy-gruppen til deoxycholsyre (3α, 12α-dihydroxy) ved hjælp af tarmbakterier.
German: Cholsäure hat keinen oder vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Danish: Cholsyre påvirker ikke eller i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
German: Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel
Danish: Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel
German: Sonstige spezielle Patientengruppen Siehe bitte Abschnitt 4.2 zur Anwendung von Orphacol bei speziellen Patientengruppen.
Danish: 4.2 om anvendelse af Orphacol hos særlige populationer.
German: Erwartungsgemäß zeigen die Patienten bei der Diagnosestellung eine gewisse Leberfunktionsstörung, die sich unter der Cholsäuretherapie bessert.
Danish: Patienterne forventes på diagnosetidspunktet at have nogen grad af nedsat leverfunktion, som forbedres under behandling med cholsyre.