FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Danish: Dyreforsøg med vestronidase alfa indikerer hverken direkte eller indirekte skadelige virkninger hvad angår graviditet eller embryoføtal udvikling (se pkt.
English: Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years).
Danish: Af de 12 patienter, der var tilmeldt UX003-CL301, var 4 mænd, og 8 var kvinder i alderen 8 til 25 år (medianalder 14).
English: *Vestronidase alfa is a recombinant form of human beta-glucuronidase (rhGUS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
Danish: *Vestronidase alfa er en rekombinant form af human beta-glucuronidase (rhGUS) og er fremstillet ved dyrkning af ovarieceller fra kinesiske hamstre ved hjælp af rekombinant DNA-teknologi.
English: The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Danish: Den fortyndede opløsning skal administreres til patienter med en infusionspose med lav proteinbinding (der kan anvendes en pose, der ikke består af di(2-ethylhexyl) ftalat [DEHP]) og det anbefales at anvende et sæt, der er udstyret med et 0,2 μm rækkefilter med lav proteinbinding.
English: During enzyme replacement therapy, spinal cord injury can occur due to improved neck and spine mobility.
Danish: Under enzymsubstitutionsterapi kan der forekomme læsioner på rygmarven på grund af øget nakkeog rygradsmobilitet.
English: Due to lack of human data, vestronidase alfa should only be administered to a breast-feeding woman if the potential benefit of vestronidase alfa to the mother and the benefit of breast-feeding to the infant outweighs the potential theoretical risks to the infant.
Danish: På grund af manglende humane data, må vestronidase alfa kun administreres til en ammende kvinde, hvis den potentielle fordel af vestronidase alfa for moderen og fordelen ved amning for barnet opvejer de potentielle teoretiske risici for barnet.
English: Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Danish: Mepsevii påvirker ikke eller kun i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): - Severe allergic reaction (anaphylactoid reaction) - Symptoms of severe allergic reaction may include shortness of breath, wheezing, difficulty breathing, and swelling of the face and tongue.
Danish: Meget almindelige bivirkninger (kan påvirke flere end 1 ud af 10 personer): - Alvorlig allergisk reaktion (anafylaktoid reaktion) - Symptomer på en alvorlig allergisk reaktion kan omfatte kortåndethed, hvæsende vejtrækning, vejtrækningsbesvær og hævelse af ansigtet og tungen.
English: Sodium restricted diet
Danish: Natriumbegrænset diæt
English: Mepsevii contains sodium
Danish: Mepsevii indeholder natrium
English: Mepsevii is indicated for the treatment of non-neurological manifestations of Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly syndrome).
Danish: Mepsevii er indiceret til behandling af ikke-neurologiske manifestationer af mukopolysakkaridose VII (MPS VII, Sly-syndrom).
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa are time independent with repeat dosing.
Danish: Farmakokinetikken for vestronidase alfa er tidsafhængig med gentagen dosering.
English: The patients were randomized in a blinded manner into 4 groups: 3 patients received vestronidase alfa immediately for 48 weeks (Group A), 3 patients received placebo for 8 weeks then vestronidase alfa for 40 weeks (Group B), 3 patients received placebo for 16 weeks then vestronidase alfa for 32 weeks (Group C), and 3 patients received placebo for 24 weeks then vestronidase alfa for 24 weeks (Group D).
Danish: Patienterne blev randomiseret på en blindet måde i 4 grupper: 3 patienter modtog straks vestronidase alfa i 48 uger (gruppe A), 3 patienter modtog placebo i 8 uger og derefter vestronidase alfa i 40 uger (gruppe B), 3 patienter modtog placebo i 16 uger og derefter vestronidase alfa i 32 uger (gruppe C), og 3 patienter modtog placebo i 24 uger og derefter vestronidase alfa i 24 uger (gruppe D).
English: Patients with MPS VII receiving vestronidase alfa should be monitored for signs and symptoms of spinal cord compression or neck instability including neck or back pain, weakness of limbs, changes in reflexes or urinary and faecal incontinence.
Danish: Patienter med MPS VII, der får vestronidase alfa, skal overvåges for tegn og symptomer på kompression af medulla spinalis eller nakkeinstabilitet, herunder nakke- eller rygsmerter, svaghed i ekstremiteter, refleksændringer eller urin- og fæcesinkontinens.
English: MPS VII is an illness that runs in families, where the body does not produce enough of an enzyme called beta-glucuronidase.
Danish: MPS VII er en arvelig sygdom, hvor kroppen ikke producer tilstrækkeligt af et enzym, der kaldes betaglucuronidase.
English: Hypersensitivity reactions including anaphylaxis
Danish: Overfølsomhedsreaktioner, der omfatter anafylaksi
English: What you need to know before you are given Mepsevii 3.
Danish: Det skal du vide, før du begynder at få Mepsevii 3.
English: - The active substance is vestronidase alfa.
Danish: - Aktivt stof: vestronidase alfa.
English: Package leaflet: Information for the user Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion vestronidase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Danish: Indlægsseddel: Information til brugeren Mepsevii 2 mg/ml koncentrat til infusionsvæske, opløsning vestronidase alfa Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning.
English: The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Danish: De begrænsede farmakokinetiske data ved steady state antyder dosisproportionel øgning i eksponering af vestronidase alfa over dosisområdet 1-4 mg/kg hver anden uge.
English: This amount is equivalent to 1.8% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium (2 g).
Danish: Denne mængde svarer til 1,8 % af det maksimale daglige natriumindtag (2 g), som WHO anbefaler.
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
Danish: Der er ingen data fra studier af ammende kvinder.
English: a. Total dose (mg) = Patient's weight (kg) x 4 mg/kg (recommended dose)
Danish: a. Samlet dosis (mg) = patientens vægt (kg) x 4 mg/kg (anbefalet dosis)
English: The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Danish: Det Europæiske Lægemiddelagentur vil mindst en gang om året vurdere nye oplysninger om lægemidlet, og denne indlægsseddel vil om nødvendigt blive ajourført.
English: It is recommended that premedication with non-sedating antihistamines with or without antipyretics be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.2).
Danish: Det anbefales at præmedicinere med ikke-sederende antihistaminer med eller uden antipyretika 30-60 minutter før start på infusion (se pkt.
English: Patient Weight Range (kg)
Danish: Område for patientvægt (kg)
English: Mucopolysaccharidosis VII is a lysosomal storage disorder characterized by the deficiency of betaglucuronidase (GUS) that results in glycosaminoglycans (GAGs) accumulation in cells throughout the body leading to multisystem tissue and organ damage.
Danish: Mukopolysakkaridose VII er en lysosomal aflejringssygdom, der er karakteriseret ved betaglucuronidase (GUS)- insufficiens, som resulterer i akkumulering af glycosaminoglycaner (GAG'er) i alle kroppens celler, som fører til multisystemiske skader på væv og organer.
English: After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
Danish: Efter 24 ugers behandling med vestronidase alfa blev der opnået en hurtig og vedvarende, yderst signifikant reduktion i uGAG- (DS) udskillelse med en procentændring på -64,82 % (±2,468 %) (p < 0,0001) af LS-middelværdi (±SE).
English: Common *Refer to description of selected adverse reactions for details on the febrile convulsion reported in 1 of 23 trial patients.
Danish: Almindelig *Se beskrivelsen af udvalgte bivirkninger for nærmere oplysninger om det tilfælde af feberkrampe, der blev indberettet hos 1 ud af 23 forsøgspatienter.
English: This medicinal product must not be mixed with other medicinal products except those mentioned in section 6.6.
Danish: Dette lægemiddel må ikke blandes med andre lægemidler end dem der er anført under pkt.
English: The most common adverse reactions from 4 clinical trials in 23 patients treated with vestronidase alfa were anaphylactoid reaction (13%), urticaria (13%), infusion site swelling (13%), infusion site extravasation (8.7%), pruritus (8.7%), diarrhoea (8.7%) and rash (8.7%).
Danish: De mest almindelige bivirkninger fra 4 kliniske forsøg med 23 patienter, der blev behandlet med vestronidase alfa, var anafylaktoide reaktioner (13 %), urticaria (13 %), hævelser på infusionsstedet (13 %), ekstravasation på infusionsstedet (8,7 %), pruritus (8,7 %), diarré (8,7 %) og udslæt (8,7 %).
English: It should be considered by the treating physician that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Danish: Den behandlende læge bør tage i betragtning, at administration af vestronidase alfa ikke indvirker på de irreversible komplikationer (f.eks. skeletdeformiteter)
English: After dilution: Chemical and physical in-use stability of the diluted medicinal product has been demonstrated for up to 36 hours under refrigeration at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Danish: Efter fortynding: Kemisk og fysisk stabilitet ved anvendelse (”in-use stability”) af det fortyndede lægemiddel er påvist i op til 36 timer under nedkøling til 2 °C - 8 °C efterfulgt af op til 6 timer ved stuetemperatur i op til maksimalt 25 °C.
English: Determine the number of vials to be diluted based on the patient's actual weight and the recommended dose of 4 mg/kg, using the following calculations (a-b):
Danish: Bestem antallet af hætteglas, der skal fortyndes, baseret på patientens faktiske vægt og den anbefalede dosis på 4 mg/kg ved hjælp af følgende beregninger (a-b):
English: Genotoxicity studies and carcinogenicity studies have not been performed with vestronidase alfa.
Danish: Der er ikke foretaget genotoksicitets- og karcinogenicitetsstudier med vestronidase alfa.
English: The requirements for submission of periodic safety update reports for this medicinal product are set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and any subsequent updates published on the European medicines web-portal.
Danish: Kravene for fremsendelse af PSUR'er for dette lægemiddel fremgår af listen over EUreferencedatoer (EURD list), som fastsat i artikel 107c, stk. 7, i direktiv 2001/83/EF, og alle efterfølgende opdateringer offentliggjort på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside http://www.ema.europa.eu.
English: There is no experience with overdoses of vestronidase alfa.
Danish: Der er ingen erfaring med overdosering af vestronidase alfa.
English: Mepsevii is supplied as a concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Danish: Mepsevii leveres som et koncentrat til infusionsvæske, opløsning (sterilt koncentrat).
English: The risks and benefits of readministering vestronidase alfa should be considered following a severe hypersensitivity reaction.
Danish: Risiciene og fordelene, ved igen at administrere vestronidase alfa efter en alvorlig overfølsomhedsreaktion, bør overvejes.
English: No human data are available on the effect of vestronidase alfa on fertility.
Danish: Der foreligger ingen humane data om virkningen af vestronidase alfa på fertilitet.
English: The key secondary endpoint was the multi-domain clinical responder index (MDRI) score consisting of six domains [six-minute walk test (6MWT), forced vital capacity (FVC), shoulder flexion, visual acuity, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) fine motor and gross motor function] after 24 weeks of treatment and fatigue total score as measured by the Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
Danish: Det sekundære nøgleendepunkt var MDRI- (multidomain clinical responder index) scoren bestående af seks domæner [6MWT (six-minute walk test), FVC (forced vital capacity), skulderfleksion, synsstyrke, Bruininks-Oseretsky-test af motoriske færdigheder (BOT-2) for finmotorik og grovmotorik] efter 24 ugers behandling og samlet træthedsscore efter måling af PedsQL (Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale).
English: No excretion studies have been conducted in humans.
Danish: Der er ikke udført humane ekskretionsstudier.
English: Tell your doctor if you are using, have recently used or might use any other medicines.
Danish: Fortæl det altid til lægen, hvis du tager anden medicin , for nylig har taget anden medicin eller planlægger at tage anden medicin.
English: Dilution preparation should be done at room temperature.
Danish: Fortyndingen skal udføres ved stuetemperatur.
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa were evaluated in a total of 19 MPS VII patients including 15 paediatric patients and 4 adults from 3 clinical trials.
Danish: Farmakokinetikken for vestronidase alfa blev evalueret hos i alt 19 MPS VII-patienter, der omfattede 15 pædiatriske patienter og 4 voksne fra 3 kliniske forsøg.
English: There are no data on the use of vetronidase alfa in pregnant women.
Danish: Der forligger ingen data fra anvendelse af vestronidase alfa hos gravide kvinder.
English: Any dead space in the lines should be accounted for to ensure 2.5% of the total infusion volume is delivered into the patient's bloodstream during the first hour of infusion.
Danish: Der skal tages højde for eventuelt ”deadspace” i slangerne for at sikre, at 2,5 % af den samlede infusionsmængde administreres i patientens blodbane i løbet af den første infusionstime.
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release
Danish: Navn og adresse på fremstilleren (fremstillerne), der er ansvarlige for batchfrigivelse
English: Total Mepsevii Volume (rounded) (mL)
Danish: Samlet volumen Mepsevii (afrundet) (ml)
English: Mepsevii is not likely to affect you being able to drive or use machines.
Danish: Det er ikke sandsynligt, at Mepsevii påvirker din evne til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
English: It is supplied in a clear glass vial with a rubber stopper and an aluminium seal with a plastic cap.
Danish: Det leveres i et klart hætteglas med en gummiprop og en aluminiumsforsegling med en plastichætte.
English: Vestronidase alfa is a recombinant form of human GUS and is intended to provide exogenous GUS enzyme for uptake into cellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAGs in affected tissues.
Danish: Vestronidase alfa er en rekombinant form af human GUS og er beregnet til at sørge for eksogent GUSenzym til optagelse i cellulære lysosomer og efterfølgende katabolisme af akkumulerede GAG'er i påvirket væv.
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate any impact on male or female fertility (see section 5.3).
Danish: Dyreforsøg med vestronidase alfa indikerer ikke indvirkning på den mandlige eller kvindelige fertilitet (se pkt.
English: MPS VII diagnosis was confirmed by GUS enzyme activity assay for 5 patients, by genotyping for 3 patients, and via both enzyme assay and genotyping for 4 patients.
Danish: Diagnosen på MPS VII blev bekræftet af GUS-enzymaktivitetsanalyse af 5 patienter ved genotypebestemmelse af 3 patienter og via både enzymanalyse og genotypebestemmelse af 4 patienter.
English: Type I) with a rubber stopper with fluoro-resin coating, and an aluminium over seal with a plastic flip-off cap.
Danish: type I) med en gummiprop med fluororesinbelægning og en overforsegling af aluminium med en ”flip-off” plastichætte.
English: Recommended infusion rate schedule by patient weight for administration of Mepsevii at recommended dose of 4 mg/kg Patient Weight Range (kg)
Danish: Anbefalet skema for infusionshastighed efter patientvægt til administration af Mepsevii ved den anbefalede dosis på 4 mg/kg Område for patientvægt (kg)
English: Slowly add Mepsevii to the infusion bag using care to avoid agitation, ensuring liquid to liquid contact without generating bubbles or turbulence.
Danish: Tilsæt langsomt Mepsevii til infusionsposen, og udvis forsigtighed for at undgå bevægelse, så væskerne kommer i kontakt med hinanden uden at danne bobler eller turbulens.
English: As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of vestronidase alfa during pregnancy, unless the potential benefit to the mother outweighs the potential theoretical risks to the foetus.
Danish: For en sikkerheds skyld bør vestronidase alfa undgås under graviditeten, medmindre den potentielle fordel for moderen opvejer de potentielle teoretiske risici for fosteret.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor.
Danish: Spørg lægen, hvis du har flere spørgsmål om brugen af dette lægemiddel.
English: MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS 5 mL VIAL
Danish: MINDSTEKRAV TIL MÆRKNING PÅ SMÅ INDRE EMBALLAGER 5 ml hætteglas
English: In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment.
Danish: Hos de fleste patienter tydede faldende antistoftitre over tid ved vedvarende behandling på et mønster med nedsat immunogenicitet med kronisk eksponering.
English: To minimise the risk of hypersensitivity reactions, a non-sedating antihistamine with or without an antipyretic medicinal product should be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.4).
Danish: For at reducere risikoen for overfølsomhedsreaktioner skal der administreres ikke-sederende antihistaminer med eller uden antipyretika 30 til 60 minutter før start på infusion (se pkt.
English: Minimal important differences (MIDs) were pre-specified for the six MDRI domains plus fatigue, which are: 6MWT (≥23 meters and ≥10% change from baseline), FVC (5% absolute change or 10% relative change from baseline in FVC%pred), shoulder flexion (20 degree change of both shoulder range of motion), visual acuity (3 lines (corrected, both eyes), BOT-2 fine motor (fine motor precision: change of 0.72, and manual dexterity: change of 1.47), BOT-2 gross motor (balance: 0.57, and running speed and agility: 0.59), and fatigue (10 points of total score).
Danish: MID'er (Minimal important differences) var præspecificeret for de seks MDRI-domæner plus træthed, som er: 6MWT (≥ 23 meter og ≥ 10 % ændring fra baseline), FVC (5 % absolut ændring eller 10 % relativ ændring fra baseline i FVC%pred), skulderfleksion (20 graders ændring af bevægelsesområde for begge skuldre), synsstyrke (3 linjer (korrigeret, begge øjne)), BOT-2-finmotorik (præcision af finmotorik: ændring på 0,72, og manuel færdighed: ændring på 1,47), BOT-2-grovmotorik (balance: 0,57 og løbehastighed og smidighed: 0,59) og træthed (10 point af samlet score).
English: Vestronidase alfa is not expected to be eliminated through renal or faecal excretion.
Danish: Vestronidase alfa forventes ikke at blive elimineret via udskillelse i urin eller fæces.
English: The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated.
Danish: Virkningen og sikkerheden af vestronidase alfa hos patienter med nyre- eller leverinsufficiens er ikke evalueret.
English: One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Danish: En patient, der modtog en dosis vestronidase alfa på 4 mg/kg, oplevede feberkramper under behandling i den 66. uge inden for 3 dage af vaccination mod difteri, stivkrampe og kighoste.
English: - Hives (urticaria) - Swelling at the infusion site including leaking into the tissue around the vein (infusion site swelling or infusion site extravasation)
Danish: - Nældefeber (urticaria) - Hævelse på infusionsstedet, der omfatter udsivning i vævet omkring venen (hævelse på infusionsstedet eller ekstravasation på infusionsstedet)
English: Contents of the pack and other information What Mepsevii contains
Danish: Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger Mepsevii indeholder:
English: Mepsevii must be diluted with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection using aseptic technique according to the steps described below.
Danish: Mepsevii skal fortyndes med en opløsning med natriumchlorid 9 mg/ml (0,9 %) til injektion med anvendelse af aseptisk teknik ifølge de trin, der beskrives herunder.
English: - If you have ever had a severe allergic reaction to vestronidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Danish: - hvis du er allergisk over for det aktive stof eller et af de øvrige indholdsstoffer i vestronidase alfa (angivet i punkt 6).
English: Study UX003-CL203 (referred to as Study 203) is an ongoing open-label, uncontrolled single arm study that enrolled eight patients less than 5 years of age at a dose of 4 mg/kg vestronidase alfa every two weeks for 48 weeks of treatment period and additional weeks during optional continuation period to evaluate reduction of urinary GAG excretion, growth velocity and hepatosplenomegaly.
Danish: Studie UX003-CL203 (omtalt som studie 203) er et vedvarende, ukontrolleret open-label-studie med en enkelt arm, der indskrev otte patienter under 5 år, som fik indgivet en dosis vestronidase alfa på 4 mg/kg hver anden uge i en 48 ugers behandlingsperiode og yderligere ugers valgfri forlængelse for at evaluere reduktion i GAG-udskillelse i urin, væksthastighed og hepatosplenomegali.
English: This means that because of the rarity of this disease, it has been impossible to get complete information on this medicine.
Danish: Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for lægemidlet, fordi det anvendes til en sjælden sygdom.
English: - The other ingredients are: sodium dihydrogen phosphate dihydrate, sodium chloride, histidine, polysorbate 20, and water for injections (for sodium, see section 2 under “Mepsevii contains sodium”).
Danish: - Andre indholdsstoffer: natriumdihydrogenphosphatdihydrate, natriumchlorid, histidin, polysorbat 20 og vand til injektion (se pkt.
English: Mepsevii is considered high in sodium.
Danish: Mepsevii anses for at have et højt natriumindhold.
English: Slowly withdraw Mepsevii from the appropriate number of vials using caution to avoid excessive agitation and any air or frothing.
Danish: Udtræk langsomt Mepsevii fra det relevante antal hætteglas, og udvis forsigtighed for at undgå for meget bevægelse og eventuel luft eller skumdannelse.
English: Infusion site swelling** Infusion site extravasation
Danish: Hævelse på infusionsstedet** Ekstravasation på infusionsstedet
English: This medicine contains 17.8 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each 5-mL vial, and is administered with sodium chloride 9 mg/mL as a diluent.
Danish: Dette lægemiddel indeholder 17,8 mg natrium (hovedingrediensen i køkken-/bordsalt) i hvert 5 ml hætteglas og indgives med 9 mg/ml natriumchlorid som fortyndingsmiddel.