FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Dieses Arzneimittel wird außerdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, bei Patienten in jedem Alter eingesetzt, bei der der Körper nicht in der Lage ist, genügend BH4 herzustellen.
Bulgarian: Това лекарство се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
German: Auch wenn bisher die gleichzeitige Anwendung von Dihydrofolat-Reduktase-Hemmern (z. B. Methotrexat, Trimethoprim) nicht untersucht worden ist, können diese Arzneimittel möglicherweise den BH4-Metabolismus beeinflussen.
Bulgarian: Въпреки че не са правени проучвания за ефекта от едновременното въвеждане на инхибитори на дихидрофолатредуктазата (напр. метотрексат, триметоприм), съществува вероятност тези лекарствени продукти да окажат влияние върху метаболизма на BH4.
German: Die Häufigkeiten sind wie folgt definiert:
Bulgarian: За използваната по-долу терминология за честотата важат следните определения:
German: Wenn Sie eine größere Menge Kuvan eingenommen haben, als verordnet, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und Schwindel führen.
Bulgarian: Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции, които могат да включват главоболие и замаяност.
German: Schlucken Sie nicht die Kapsel mit Trockenmittel, die sich in der Flasche befindet.
Bulgarian: Не поглъщайте капсулата със сушителя, която се намира в бутилката.
German: Hinweise zur Anwendung, siehe Abschnitt 4.2.
Bulgarian: За указания за употреба вижте точка 4.2.
German: • Falls Ihr Kind zu klein ist, um aus einem Glas oder Becher zu trinken, können Sie die Lösung direkt mit der oralen Dosierspritze geben.
Bulgarian: Ако Вашето бебе е твърде малко да пие от чаша, Вие може да дадете разтвора със спринцовката за перорални форми.
German: Informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie eine höhere Dosis Kuvan eingenommen haben als verordnet.
Bulgarian: Незабавно се свържете с Вашия лекар или фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Kuvan.
German: Anwendung bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, welche Dosis Kuvan Pulver Ihr Arzt verordnet hat.
Bulgarian: Употреба при пациенти с телесно тегло над 20 kg Трябва да сте сигурни каква доза Kuvan прах е предписал Вашият лекар.
German: Benötigte Gegenstände für die Zubereitung und Gabe der Kuvan-Dosis für Ihr Kind
Bulgarian: Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Kuvan
German: Nicht verwendete Lösung sollte nach der Anwendung entsorgt werden.
Bulgarian: Неизползваният разтвор трябва да се изхвърли след приложението.
German: Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, welche Dosis Kuvan Pulver Ihr Arzt verordnet hat.
Bulgarian: Трябва да сте сигурни каква доза Kuvan прах е предписал Вашият лекар.
German: Die absolute Bioverfügbarkeit oder die Bioverfügbarkeit nach oraler Anwendung beim Menschen sind nicht bekannt.
Bulgarian: Абсолютната бионаличност или бионаличността при хора след прием през устата остава неизвестна.
German: - Der Wirkstoff ist Sapropterindihydrochlorid.
Bulgarian: - Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид.
German: Sapropterin zeigte jedoch keine genotoxischen Effekte im In-vitro Test mit humanen Lymphozyten sowie auch in In-vivo-Maus-Mikronukleustests.
Bulgarian: Все пак обаче сапроптерин не проявява генотоксичност при in vitro теста с човешки лимфоцити, както и при in vivo micronucleus теста при мишки.
German: In beiden Fällen kann Phenylalanin nicht erfolgreich in die Aminosäure Tyrosin überführt werden, was zu erhöhten Phenylalaninblutspiegeln führt.
Bulgarian: И в двата случая фенилаланинът не може ефективно да бъде трансформиран в аминокиселината тирозин, което води до повишени нива на фенилаланин в кръвта.
German: Es ist nicht bekannt, ob Sapropterin oder dessen Metabolite in die Muttermilch übergehen.
Bulgarian: Не е известно дали сапроптерин или неговите метаболити се екскретират в кърмата.
German: Begrenzte Studien sind bei Patienten im Alter unter 4 Jahren mit BH4-Mangel durchgeführt worden, dabei kam eine andere Formulierung des gleichen Wirkstoffes (Sapropterin) oder eine nicht zugelassene BH4-Zubereitung zum Einsatz.
Bulgarian: Направени са ограничен брой проучвания при пациенти под 4-годишна възраст с BH4 дефицит, при които е използван друг препарат на същото активно вещество (сапроптерин) или нерегистриран препарат на BH4.
German: Sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100 bis < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000 bis < 1/100), selten (≥ 1/10.000 bis < 1/1.000), sehr selten (< 1/10.000), nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)
Bulgarian: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до
German: Eine ärztlich überwachte, diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der gesamten Schwangerschaft ist bei dieser Patientengruppe die Therapie der ersten Wahl.
Bulgarian: Ограничаване на приемания с храната фенилаланин под лекарски надзор преди и по време на бременността е терапия на първи избор при тази група пациенти.
German: Die Dosierung kann insgesamt auf bis zu 20 mg/kg pro Tag angepasst werden.
Bulgarian: Дозите могат да бъдат променяни до общо 20 mg/kg на ден.
German: Wenn Sie die Einnahme von Kuvan vergessen haben
Bulgarian: Ако сте пропуснали да приемете Kuvan
German: Die Therapie mit Kuvan sollte von einem in der Behandlung der PKU und des BH4-Mangels erfahrenen Facharztes eingeleitet und überwacht werden.
Bulgarian: Терапията с Kuvan трябва да се започне и да се следи от лекар с достатъчно опит в лечението на ФКУ и BH4 дефицит.
German: Geben Sie Ihrem Kind die verordnete Menge an Lösung innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung.
Bulgarian: Давайте на Вашето дете предписаното количество разтвор в рамките на30 минути след разтварянето.
German: Die Ausgangswerte der Phenylalaninblutspiegel in der mit Kuvan behandelten Gruppe und in der Placebo Gruppe waren ähnlich mit einem durchschnittlichen Ausgangswert ± SD für die Phenylalaninblutspiegel von 843 ± 300 μmol/l beziehungsweise 888 ± 323 μmol/l.
Bulgarian: Изходните нива на фенилаланин в кръвта при групата с Kuvan и плацебо групата са сходни, със средна стойност ± SD изходни нива на фенилаланин в кръвта съответно от 843 ± 300 μmol/l и 888 ± 323 μmol/l.
German: War bei einem Patienten nach ungefähr 4 Wochen die Phenylalanintoleranz nicht um > 20 % gegenüber dem Studienbeginn angestiegen, wurde die Kuvandosis in einem einzigen Schritt auf 20 mg/kg/Tag erhöht.
Bulgarian: Ако след приблизително 4 седмици поносимостта на пациентите към фенилаланин не се е повишила с >20% спрямо изходното ниво, дозата на Kuvan е била увеличена с една стъпка до 20 mg/kg/ден.
German: Unter BH4-Mangel versteht man verschiedene Funktionsstörungen, die durch Genmutationen oder -deletionen entstehen, die eines der fünf Enzyme codieren, die an der Biosynthese oder Regeneration von BH4 beteiligt sind.
Bulgarian: С понятието BH4 дефицит се означават група нарушения, причинявани от мутации или делеции на гените, кодиращи един от петте ензима, участващи в биосинтеза или рециклирането на BH4.
German: Können Sie Ihrem Kind die Dosis nicht innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach dem Auflösen der Tabletten geben, müssen Sie eine neue Lösung zubereiten, da eine nicht verwendete Lösung nach Ablauf von 20 Minuten nicht mehr verabreicht werden darf.
Bulgarian: Ако не можете да му дадете дозата в рамките на 15 до 20 минути след разтварянето на таблетките, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се приема по-късно от 20 минути след приготвянето му.
German: Wie Kuvan aussieht und Inhalt der Packung
Bulgarian: Как изглежда Kuvan и какво съдържа опаковката
German: Gastritis, Oesophagitis
Bulgarian: Гастрит, езофагит
German: Wenn Sie eine größere Menge von Kuvan eingenommen haben, als Sie sollten
Bulgarian: Ако сте приели повече от необходимата доза Kuvan
German: Nach einer In-vitro-Studie besteht die Möglichkeit, dass Sapropterindihydrochlorid das PGlykoprotein (P-gp) und Breast Cancer Resistance Protein (BCRP) im Darm bei therapeutischer Dosierung hemmt.
Bulgarian: На база на in vitro проучване е установен потенциал сапроптерин дихидрохлорид да инхибира P-гликопротеина (P-gp) и протеина на резистентност на рак на гърдата (BCRP) в червата при терапевтични дози.
German: Die am häufigsten gemeldeten Nebenwirkungen waren „erniedrigter Aminosäurespiegel" (Hypophenylalaninämie), Erbrechen und Rhinitis.
Bulgarian: Най-често съобщаваните нежелани лекарствени реакции са „понижени нива на аминокиселините" (хипофенилаланинемия), повръщане и ринит.
German: Niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel
Bulgarian: Ниски нива на фенилаланин и тирозин в кръвта
German: In einer Kanzerogenitätsstudie an Mäusen mit oraler Gabe in Dosierungen von bis zu 250 mg/kg/Tag (entspricht dem 12,5- bis 50-fachen des therapeutischen Dosisbereiches beim Menschen) wurde keine tumorigene Aktivität beobachtet.
Bulgarian: При проучване върху карциногенността при мишки след перорален прием на дози до 250 mg/kg/ден (12,5 до 50 пъти надхвърлящи терапевтичния дозов интервал при хората) не се наблюдава туморогенна активност.
German: Ihr Arzt wird die diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.
Bulgarian: Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на фенилаланин с храната преди и по време на бременността.
German: Es ist nicht zu erwarten, dass Kuvan die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflusst.
Bulgarian: Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.
German: Die Phenylalaninblutspiegel sollten vor Beginn der Anwendung von Kuvan und eine Woche nach der Anwendung von Kuvan in der empfohlenen Anfangsdosis bestimmt werden.
Bulgarian: Изследванията на фенилаланиновите нива в кръвта трябва да се проведат преди прилагане на Kuvan и след една седмица употреба на Kuvan при препоръчителната начална доза.
German: Ein Rückfall, definiert als Anstieg der Phenylalaninblutspiegel über die Therapieausgangswerte hinaus, kann bei Therapieabbruch entstehen.
Bulgarian: Ребаунд ефект, дефиниран като повишаване на нивата на фенилаланин в кръвта над тези, регистрирани преди започване на терапията, може да възникне при спиране на лечението.
German: Waschen Sie beide Teile der oralen Dosierspritze und den Messbecher mit warmem Wasser und lassen Sie sie an der Luft trocknen.
Bulgarian: Измийте двете части на спринцовката за перорални форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух.
German: Kuvan 500 ist ausschließlich für die Anwendung bei Patienten mit einem Gewicht über 25 kg bestimmt.
Bulgarian: Kuvan от 500 mg е за употреба само при пациенти с телесно тегло над 25 кг.
German: Das Ansprechen auf dieses Arzneimittel wird durch eine Abnahme der Phenylalaninspiegel im Blut ermittelt.
Bulgarian: Отговорът към този лекарствен продукт се определя чрез намаляване на нивото на фенилаланин в кръвта.
German: Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Tablette, es ist also nahezu ‚natriumfrei‘.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на таблетка, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.
German: Die am häufigsten gemeldeten Nebenwirkungen waren Kopfschmerzen und Rhinorrhö.
Bulgarian: Най-често съобщаваните нежелани лекарствени реакции са главоболие и хрема.
German: Können Sie Ihrem Kind die Dosis nicht innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung des Pulvers geben, müssen Sie eine neue Lösung zubereiten, da eine nicht verwendete Lösung nach Ablauf von 30 Minuten nicht mehr verabreicht werden darf.
Bulgarian: Ако не можете да му дадете дозата в рамките на30 минути след разтварянето на праха, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се приема по-късно от 30 минути след приготвянето му.
German: Vorsicht wird empfohlen bei gleichzeitiger Anwendung von Kuvan mit allen Arzneimitteln, einschließlich solcher, die topisch angewendet werden, die eine Vasodilatation durch Beeinflussung des Stickstoffmonoxid (NO)-Abbaus oder seiner Wirkung hervorrufen, einschließlich klassischer NO-Donatoren (z. B. Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP), Molsidomin), Phosphodiesteraseinhibitoren vom Typ 5 (PDE-5 Inhibitoren) und Minoxidil.
Bulgarian: Препоръчва се внимателно прилагане на Kuvan едновременно с лекарствени продукти, които предизвикват вазодилатация, включително и тези с локално приложение, посредством повлияване на метаболизма или действието на азотния оксид (NO), включително класически NO-донори (напр. глицерил тринитрат (GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин), инхибитори на фосфодиестеразата тип 5 (PDE-5) и миноксидил.
German: BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt.
Bulgarian: Организмът се нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга аминокиселина, наречена тирозин.
German: Nehmen Sie die Gesamttagesdosis auf 2 oder 3 über den Tag verteilte Dosen ein.
Bulgarian: Разделяйте общата дневна доза на 2 или 3 приема в рамките на деня.
German: Die erforderliche Anzahl an 100 mg-Beuteln ist in einem Wasservolumen entsprechend den Angaben in den Tabellen 1-4 auf Grundlage der verordneten Tagesdosis aufzulösen.
Bulgarian: Съответният брой сашета от 100 mg трябва да се разтворят в даден обем вода, както е описано в таблици 1-4 на базата на предписаната обща дневна доза.
German: Entnehmen Sie das verordnete Lösungsvolumen aus dem Messbecher und führen Sie die Spitze der oralen Dosierspritze in den Mund Ihres Kindes.
Bulgarian: Изтеглете предписания обем от приготвения разтвор в мерителната чашка и поставете върха на спринцовката за перорални форми в устата на Вашето бебе.
German: Drücken Sie den Kolben langsam nach unten, sodass immer nur eine kleine Menge austritt, bis die gesamte Lösung in der oralen Dosierspritze verabreicht ist.
Bulgarian: Бавно натиснете буталото, за да изтича малко по малко, докато дадете цялото количество разтвор от спринцовката за перорални форми.
German: • wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.
Bulgarian: количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза
German: Anhaltende oder periodisch auftretende Fehlsteuerung des Phenylalanin-Tyrosin-L-Dihydroxyphenylalanin (DOPA)-Abbauweges kann zu einer ungenügenden körpereigenen Protein- und Neurotransmittersynthese führen.
Bulgarian: Продължителната или повтаряща се дисфункция на метаболитния път фенилаланин-тирозин-дихидрокси-L-фенилаланин (DOPA) може да доведе до недостатъчен синтез на белтъци и невротрансмитери в организма.
German: Trinken Sie die zubereitete Lösung von Kuvan zusammen mit einer Mahlzeit innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach Zubereitung.
Bulgarian: Изпийте приготвения разтвор на Kuvan с храна в рамките на 15 до 20 минути след приготвянето му.
German: Hypophenylalaninämie Erkrankungen des Nervensystems Sehr häufig:
Bulgarian: Хипофенилаланинемия Нарушения на нервната система
German: Kuvan senkt diese Spiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen, und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.
Bulgarian: Kuvan намалява тези нива при някои пациенти, които се повлияват от лечение с BH4, и може да увеличи количеството фенилаланин, който може да бъде приеман с храната.
German: Gastritis (Entzündung der Magenschleimhaut), Oesophagitis (Entzündung der Speiseröhrenschleimhaut).
Bulgarian: Гастрит (възпаление на лигавицата на стомаха), езофагит (възпаление на лигавицата на хранопровода).
German: Anhaltend niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel während der Kindheit wurden mit einer Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung in Verbindung gebracht.
Bulgarian: Продължителната експозиция на ниски нива на фенилаланин и тирозин в кръвта в кърмаческа възраст се свързва с нарушения в развитието на нервната система.
German: Vorsicht wird empfohlen, wenn solche Arzneimittel zusammen mit Kuvan eingenommen werden.
Bulgarian: Препоръчва се внимание при прилагане на Kuvan едновременно с тези лекарствени продукти.
German: Kinder mit einem Gewicht bis zu 20 kg
Bulgarian: Деца с телесно тегло до 20 kg
German: Je nach Dosis (in mg/kg/Tag) wird die erforderliche Anzahl an Tabletten in einem Wasservolumen entsprechend den Angaben in den Tabellen 1-4 aufgelöst, wobei das Volumen der zu gebenden Lösung auf Grundlage der gesamten verordneten Tagesdosis berechnet wird.
Bulgarian: В зависимост от дозата (в mg/kg/ден) съответният брой таблетки трябва да се разтворят в даден обем вода, както е описано в таблици 1-4, при което обемът на разтвора за прилагане се изчислява съобразно предписаната обща дневна доза.
German: Wenn eine nicht zufriedenstellende Senkung der Phenylalaninblutspiegel beobachtet wird, kann die Dosierung auf ein Maximum von 20 mg/kg/Tag erhöht werden, unter kontinuierlicher, wöchentlicher Überwachung der Phenylalaninblutspiegel über einen Zeitraum von einem Monat.
Bulgarian: Ако се наблюдава незадоволително намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта, дозата на Kuvan може да бъде увеличавана всяка седмица до максимум 20 mg/kg/ден с продължаващо ежеседмично изследване на нивата на фенилаланин в кръвта за период от един месец.
German: Falls nur ein Teil dieser Lösung gegeben werden darf, sollte das entsprechende Volumen der Lösung mit einer Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen entnommen werden.
Bulgarian: Ако се налага да се приема само част от този разтвор, трябва да се използва спринцовка за перорални форми, за да се изтегли обемът разтвор, който трябва да се приложи.
German: Vergewissern Sie sich, dass die Flüssigkeitsmenge der von Ihrem Arzt verordneten Menge entspricht.
Bulgarian: Проверете, за да се уверите, че количеството течност отговаря на количеството, което Вашият лекар Ви е казал.
German: Die Dosis wird üblicherweise im Bereich von 5 bis 20 mg/kg/Tag eingestellt, um vom Arzt vorgegebene, adäquate Phenylalaninblutspiegel zu erzielen und aufrechtzuerhalten.
Bulgarian: Дозата се адаптира обикновено между 5 и 20 mg/kg/ден, за постигане и поддържане на съответни нива на фенилаланин в кръвта съгласно предварително зададените от лекаря стойности.
German: Bei gleichzeitiger Anwendung von Levodopa und Sapropterin bei Patienten mit BH4-Mangel wurden Fälle von Krampfanfällen, eine Exazerbation von Krampfanfällen sowie erhöhte Erregbarkeit und Reizbarkeit beobachtet (siehe Abschnitt 4.5).
Bulgarian: При едновременно приложение на леводопа и сапроптерин при пациенти с дефицит на BH4 са наблюдавани случаи на гърчове, изостряне на гърчовата симптоматика, повишена възбудимост и раздразнителност (вж. точка 4.5).
German: Kuvan hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Bulgarian: Kuvan не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
German: Beutel aus Polyethylenterephthalat, Aluminium, Polyethylenlaminat, an vier Seiten thermisch verschweißt.
Bulgarian: Саше от полиетилен терефталат, алуминий, полиетилен ламинат, топлинно запечатано от четирите страни.
German: Wie ist Kuvan einzunehmen?
Bulgarian: Как да приемате Kuvan
German: Die Resorption von Sapropterin ist nach einer fettreichen, hochkalorigen Mahlzeit höher als nach Nüchterneinnahme, was im Durchschnitt zu 40-85 % höheren maximalen Blutspiegeln führt, die 4 bis 5 Stunden nach der Anwendung erreicht werden.
Bulgarian: Абсорбцията на сапроптерин е по-висока след прием на висококалорична храна, с високо съдържание на мазнини, в сравнение с прием на гладно, 4 до 5 часа след приемането води до достигане средно на 40 - 85% по-високи максимални концентрации в кръвта.
German: Sie müssen, wie von Ihrem Arzt empfohlen, Ihre Diät fortführen.
Bulgarian: Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят.
German: Die Anwendung von Kuvan sollte nur in Erwägung gezogen werden, falls eine strenge diätetische Behandlung die Phenylalaninblutspiegel nicht adäquat absenkt.
Bulgarian: Към прилагане на Kuvan трябва да се прибягва само ако строгият контрол на хранителния режим не води до достатъчно намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта.
German: Rühren Sie die Mischung mit einem kleinen Löffel bzw. einem sauberen Gerät, bis sich die Tabletten aufgelöst haben.
Bulgarian: Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато таблетките се разтворят.
German: Um das Auflösen der Tabletten zu beschleunigen, können Sie sie zerkleinern.
Bulgarian: Ако искате да разтворите таблетките по-бързо, можете първо да ги смачкате.
German: Die Lösung sollte innerhalb von 30 Minuten nach der Zubereitung eingenommen werden.
Bulgarian: Разтворът трябва да се приеме в рамките на 30 минути след първоначалното разтваряне.
German: Vor der Anwendung auflösen.
Bulgarian: Да се разтвори преди употреба.
German: Die verfügbaren Daten aus der Maternal Phenylketonuria Collaborative Study zum erkrankungsassoziierten maternalen und/oder embryofetalen Risiko für eine angemessene Anzahl an Schwangerschaften und Lebendgeburten (zwischen 300-1.000) bei Frauen mit PKU haben gezeigt, dass unkontrollierte Phenylalaninspiegel oberhalb 600 μmol/l mit einer sehr hohen Inzidenz an neurologischen, kardialen und Wachstumsanomalien sowie fazialem Dysmorphismus assoziiert sind.
Bulgarian: Наличните данни за свързания със заболяването риск за майката и/или зародиша и плода от Колаборативното проучване за фенилкетонурия при майките (Maternal Phenylketonuria Collaborative Study) на неголям брой бременности и живи раждания (от 300 до 1000) при засегнати от ФКУ жени показват, че неконтролираните нива на фенилаланин над 600 μmol/l са свързани с много висока честота на неврологични, сърдечни и растежни аномалии, и лицев дисморфизъм.
German: Die mütterlichen Phenylalaninblutspiegel müssen daher vor und während der Schwangerschaft streng kontrolliert werden.
Bulgarian: Поради тази причина нивата на фенилаланин в кръвта на майката подлежат на строг контрол преди и по време на бременността.
German: Sapropterin wird nach oraler Gabe der aufgelösten Tablette resorbiert und die maximale Plasmakonzentration (Cmax) wird 3 bis 4 Stunden nach Nüchterneinnahme erreicht.
Bulgarian: Сапроптерин се абсорбира след перорално приложение на разтворената таблетка и достига максимална концентрация в кръвта (Cmax) 3 до 4 часа след приемане на дозата на гладно.
German: In der Lösung können kleine Teilchen sichtbar sein, die jedoch nicht die Wirksamkeit des Arzneimittels beeinträchtigen.
Bulgarian: B разтвора може да се забележи наличие на твърди частици с малки размери, но това няма отношение към ефективността на лекарствения продукт.
German: Nach oraler Applikation wird es hauptsächlich über den Faeces und nur eine kleine Menge mit dem Urin ausgeschieden.
Bulgarian: След перорален прием излъчването е предимно с фецеса, като малка част се екскретира и с урината.
German: Eine Verkürzung des QT-Intervalls (-8,32 ms) wurde in einer Studie mit einer supratherapeutischen Einzeldosis von 100 mg/kg (dem 5-Fachen der empfohlenen Höchstdosis) beobachtet; dies sollte bei der Behandlung von Patienten mit bestehendem verkürztem QT-Intervall (d. h. bei Patienten mit familiärem kurzem QT-Syndrom) berücksichtigt werden.
Bulgarian: При проучване с единична супратерапевтична доза от 100 mg/kg (5 пъти максималната препоръчителна доза) е установено скъсяване на QT-интервала (-8,32 msec); това трябва да се вземе предвид при лечението на пациенти със скъсен QT интервал (напр. пациенти с наследствен синдром на скъсен QT-интервал).
German: • Geben Sie den Inhalt des (der) Beutel(s) in 120 ml bis 240 ml Wasser.
Bulgarian: Изсипете съдържанието от всички сашета в 120 ml до 240 ml вода.
German: BH4 ist ein Co-Faktor der NO-Synthetase.
Bulgarian: BH4 е кофактор на синтетазата на азотния оксид.
German: HPA und PKU führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann.
Bulgarian: ХФА и ФКУ са вследствие на по-високи от нормалните нива на фенилаланин в кръвта, които могат да предизвикат увреждания.