FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In the pooled analysis of the short-term studies in children (Study 3 and Study 4), plasma ammonia was significantly lower after switching to glycerol phenylbutyrate; ammonia AUC0-24h was 626.79 and 871.72 (micromol/L)*hour during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 26, ratio of geometric means 0.79; 95% confidence intervals 0.647, 0.955).
Finnish: Ammoniakin AUC0-24h arvoksi todettiin 626,79 (µmol/l)*h glyserolifenyylibutyraattihoitoon siirtymisen jälkeen ja 871,72 (µmol/l)*h natriumfenyylibutyraattihoidon aikana lapsilla suoritettujen lyhytaikaistutkimusten (tutkimukset 3 ja 4) yhteisanalyyseissä (n = 26, geometristen keskiarvojen suhde 0,79; 95 % luottamusvälit 0,647,
English: In healthy, fasting adult subjects receiving a single oral dose of 2.9 ml/m2 of glycerol phenylbutyrate, peak plasma levels of PBA, PAA, and PAGN occurred at 2 h, 4 h, and 4 h, respectively.
Finnish: Yhden suun kautta otettavan glyserolifenyylibutyraattiannoksen (2,9 ml/m2) saannin jälkeen havaittiin plasman PBA-huippuarvo 2 tunnin, PAA-huippuarvo 4 tunnin ja PAGN-huippuarvo 4 tunnin kohdalla aikuisilla terveillä tutkittavilla.
English: In the pooled analysis of studies where patients switched from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate, ammonia AUC0-24h was 774.11 and 991.19 [(micromol/L)*hour] during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 80, ratio of geometric means 0.84; 95% confidence intervals 0.740, 0.949).
Finnish: Ammoniakin AUC0-24h/arvoksi (pitoisuuskäyrä eli area under concentration time curve, AUC) todettiin 774,11 [(µmol/l)*h] glyserolifenyylibutyraattihoidon aikana ja 991,19 natriumfenyylibutyraattihoidon aikana niiden tutkimusten yhteisanalyyseissä, joissa potilaat siirrettiin natriumfenyylibutyraattihoidolta glyserolifenyylibutyraattihoidolle (n = 80, geometristen keskiarvojen suhde 0,84; 95 % luottamusvälit
English: A new reclosable bottle cap should be used for each new bottle that is opened.
Finnish: Kun avataan uusi pullo, on otettava käyttöön uudet uudelleen suljettavat pullonkorkit.
English: continued according to feeding schedule for 4-8 hours.
Finnish: • 3. vaihe: natriumfenyyliasetaatti-/natriumbentsoaattihoidon päättäminen ja täyden RAVICTIannoksen jatkaminen ruokailuaikataulun mukaisesti 4-8 tunnin ajan.
English: Glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by pancreatic lipases to yield, PBA, which is converted by beta oxidation to PAA, the active moiety of glycerol phenylbutyrate.
Finnish: Haiman lipaasit hydrolysoivat glyserolifenyylibutyraatin, jolloin syntyy PBA:ta, joka muuntuu beetaoksidaation kautta glyserolifenyylibutyraatin vaikuttavaksi molekyyliksi, PAA:ksi.
English: One oral syringe should be used each day.
Finnish: Yksi oraaliruisku päivää kohti.
English: Each ml contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
Finnish: Yksi ml sisältää 1,1 g glyserolifenyylibutyraattia.
English: ADRs in patients less than 2 months of age
Finnish: Haittavaikutukset alle 2 kuukauden ikäisillä potilailla
English: However, maternal toxicity and adverse effects on embryo-foetal development including reduced foetal weights and cervical ribs were observed in a rat study with a dose approximately 6 times the dose in adult patients, based on combined AUCs for PBA and PAA.
Finnish: Annokset, jotka olivat noin 6-kertaiset aikuispotilaiden saamiin annoksiin verrattuna (perustuen PAA:n ja PBA:n yhdistettyihin AUCarvoihin) aiheuttivat kuitenkin rottaemon tiineydenaikaista toksisuutta ja alkio-sikiöaikaisia haittavaikutuksia johtaen sikiöiden pieneen painoon ja pienentyneisiin kaulakylkiluihin.
English: • Each ml of liquid contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
Finnish: • Yksi ml nestettä sisältää 1,1 g glyserolifenyylibutyraattia.
English: A total of 16 paediatric patients with UCDs aged less than 2 months participated in a long-term (24 months), uncontrolled, open-label study, of which 10 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI.
Finnish: Yhteensä 16 alle 2 kuukauden ikäistä pediatrista UCD-potilasta osallistui pitkäaikaiseen (24 kuukautta), kontrolloimattomaan, avoimeen lisätutkimukseen.
English: Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
Finnish: Aseta oraaliruiskun kärki uudelleen suljettavaan pullonkorkin sovittimeen.
English: • gallbladder, bladder or back pain
Finnish: • kipu sappirakossa, virtsarakossa tai selässä
English: Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
Finnish: Ilmavaivat, ripuli, oksentelu, pahoinvointi, vatsakipu, ruoansulatusvaivat, vatsan turvotus, ummetus, epämukava tunne suussa, yökkäily
English: This is because it can pass into breast milk and may harm your baby.
Finnish: • Sinun ei tule ottaa RAVICTIA, jos imetät, koska RAVICTI voi erittyä rintamaitoon ja vahingoittaa vauvaasi.
English: RAVICTI is indicated for use as adjunctive therapy for chronic management of patients with urea cycle disorders (UCDs) including deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) who cannot be managed by dietary protein restriction and/or amino acid supplementation alone.
Finnish: Ureakiertotaudit sisältävät seuraavien entsyymien ja transporttereiden puutostiloja: karbamyylifosfaattisyntetaasi I (CPS), ornitiinitranskarbamylaasi (OTC), arginiinimeripihkahapposyntetaasi (ASS), arginiinimeripihkahappolyaasi (ASL), arginaasi I (ARG) ja ornitiinitranslokaasin puutoksesta johtuva hyperornitinemia-hyperammonemia-homositrullinuria-oireyhtymä (HHH).
English: Each ml of liquid contains 1.1g of glycerol phenylbutyrate.
Finnish: Yksi ml nestettä sisältää 1,1 g glyserolifenyylibutyraattia.
English: Ammonia levels must be monitored closely when changing the dose of glycerol phenylbutyrate.
Finnish: Glyserolifenyyli-butyraattiannosta muutettaessa on plasman ammoniakkitasoja seurattava tiiviisti.
English: Preparation for nasogastric tube or gastrostomy tube administration: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was > 99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Finnish: Nenä-maha-, nasojejunaalisella tai mahalaukkuavannesyöttöletkulla saadun annoksen prosentuaalista määrää arvioivissa in vitro -tutkimuksissa todettiin, että yli 99 % ≥ 1 ml:n suuruisista ja 70 % 0,5 ml:n suuruisista annoksista tuli toimitetuiksi.
English: It is not recommended to administer a dose of 0.5 ml or less with nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, given the low drug recovery in dosing.
Finnish: Nenä-maha-, nasojejunaalisen tai mahalaukkuavannesyöttöletkun kautta ei suositella annettavaksi 0,5 ml:n suuruisia tai tätä pienempiä annoksia annoskadon vuoksi.
English: Glycerol phenylbutyrate was found to be non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to ammonia control in both of these paediatric studies.
Finnish: Kummassakin pediatrisessa tutkimuksessa glyserolifenyylibutyraatti oli ammoniakin hallinnassa vertailukelpoinen (non-inferior) natriumfenyylibutyraatin kanssa.
English: • feeling hungry, weight loss or weight gain
Finnish: • näläntunne, laihtuminen tai lihominen
English: Reduced phenylbutyrate absorption in pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption Exocrine pancreatic enzymes hydrolyse glycerol phenylbutyrate in the small intestine, separating the active moiety, phenylbutyrate, from glycerol.
Finnish: Haiman eksokriiniset entsyymit hydrolysoivat glyserolifenyylibutyraatin ohutsuolessa erottaen aktiivisen fenyylibutyraatti-osan glyserolista.
English: Uncommon Bladder pain
Finnish: Melko harvinainen Kipu sappirakossa
English: Uncommon Gallbladder pain
Finnish: Melko harvinainen Kipu virtsarakossa
English: Fatigue, oedema peripheral Uncommon Hunger, Pyrexia
Finnish: Uupumus, perifeerinen turvotus Melko harvinainen Näläntunne, kuume
English: However, for patients who cannot swallow liquids, a nasogastric tube or gastrostomy tube may be used to administer RAVICTI as follows:
Finnish: Jos potilas ei pysty nielemään, tulee RAVICTI antaa nenä-maha- tai mahalaukkuavannesyöttöletkulla seuraavasti:
English: Constipation, Flatulence, Gastrooesophageal reflux disease
Finnish: Ummetus, ilmavaivat, ruokatorven refluksitulehdus
English: • through a tube that goes through your tummy (‘abdomen') to the stomach - called a
Finnish: • vatsan kautta mahalaukkuun kulkevalla letkulla (mahalaukkuavannesyöttöletku)
English: Women of childbearing potential/contraception in males and females The use of RAVICTI in women of childbearing potential must be accompanied by the use of effective contraception (see section 4.4).
Finnish: Hedelmällisessä iässä olevat naiset / miesten ja naisten ehkäisymenetelmät Hedelmällisessä iässä olevien naisten on käytettävä tehokasta ehkäisyä RAVICTIn käytön ajan.
English: Uncommon Hot flush
Finnish: Melko harvinainen Kuumat aallot
English: Upon oral ingestion, PBA is released from the glycerol backbone in the gastrointestinal tract by pancreatic lipases.
Finnish: Haimaentsyymit vapauttavat PBA:n sen glyserolirungosta suun kautta otetun lääkkeen siirtyessä ruoansulatuskanavaan.
English: The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
Finnish: Pullon pakkauksessa on mukana uudelleen suljettava pullonkorkin sovitin.
English: Initial dosage in patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI:
Finnish: 10 potilasta siirtyi natriumfenyylibutyraatilta RAVICTIlle.
English: • diarrhoea
Finnish: • refluksitauti
English: Uncommon Dysphonia, epistaxis, nasal congestion, oropharyngeal pain, throat irritation
Finnish: Melko harvinainen Käheys, nenäverenvuoto, tukkoinen nenä, suun ja nielun kipu, kurkun ärtyminen
English: Saturation of conjugation of PAA and glutamine to form PAGN was suggested by increases in the ratio of plasma PAA to PAGN with increasing dose and with increasing severity of hepatic impairment.
Finnish: Annoksen suurentumisen myötä ja maksan vajaatoiminnan vaikeustason pahenemisen myötä plasman PAA-PAGN-suhde suureni, mikä viittaa PAGN-molekyylin muodostavan PAA- ja glutamiinikonjugaatioreaktion kyllästymiseen.
English: PAGN is subsequently eliminated in the urine.
Finnish: PAGN vuorostaan erittyy kehosta virtsan mukana.
English: Tell your doctor or go to the hospital straight away if you notice any of these signs.
Finnish: Kerro lääkärillesi heti, jos
English: Study in Children 2 Months to Less than 2 Years of Age A total of 10 paediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years participated in a long term (24 months) uncontrolled, open label study, of which 6 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI and 1 patient converted from sodium phenylbutyrate and sodium benzoate.
Finnish: Vähintään 2 kuukauden ja alle 2 vuoden ikäisiä lapsia koskeva tutkimus Yhteensä 10 pediatrista UCD-potilasta, jotka olivat vähintään 2 kuukauden ja alle 2 vuoden ikäisiä, osallistui pitkäaikaiseen (24 kuukautta), kontrolloimattomaan, avoimeen lisätutkimukseen.
English: Nervous system disorders
Finnish: Melko harvinainen Kammioperäinen rytmihäiriö
English: Oral liquid.
Finnish: Oraalineste.
English: Twist the reclosable bottle cap adapter onto the bottle.
Finnish: Kierrä uudelleen suljettava pullonkorkin sovitin kiinni pulloon.
English: If you become pregnant while taking RAVICTI, talk to your doctor.
Finnish: Jos tulet raskaaksi RAVICTIA käyttäessäsi, kerro asiasta lääkärille, koska RAVICTI saattaa vahingoittaa syntymätöntä vauvaa.
English: Constipation Diarrhoea
Finnish: Tietoa ureakiertotaudeista
English: • probenecid - to treat high levels of uric acid in the blood which can cause gout (‘hyper uricaemia')
Finnish: • probenesidi - käytetään korkeiden, kihtiä aiheuttavien virtsahappopitoisuuksien
English: When taking glycerol phenylbutyrate you may feel dizzy or have a headache.
Finnish: Saatat tuntea huimausta tai saada päänsärkykohtauksen glyserolifenyylibutyraatin käytön aikana.
English: Use an oral syringe to measure your dose.
Finnish: Ota kulaus vettä otettuasi koko annoksen.
English: Hepatic impairment
Finnish: sekava, masentunut olo
English: Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
Finnish: Kuvan otetaan aterian yhteydessä samaan aikaan joka päivä mieluiten aamulla.
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Kuvan.
Finnish: Tarkoituksena ei ole antaa käytännön neuvoja Kuvanin käytöstä.
English: Kuvan is intended for long-term use.
Finnish: Kuvan on tarkoitettu pitkäaikaiseen käyttöön.
English: If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘responder' and can continue taking Kuvan.
Finnish: Mikäli tämä on saavutettu kuukauden kuluttua, potilas luokitellaan ns. hoitovastetta ilmentäväksi, ja hän voi jatkaa Kuvanin ottamista.
English: What is Kuvan and what is it used for?
Finnish: Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään?
English: The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan on 2 December 2008.
Finnish: Euroopan komissio myönsi 2. joulukuuta 2008 Kuvanillle koko Euroopan unionissa voimassa olevan myyntiluvan.
English: Studies with Kuvan involved adults and children of all ages.
Finnish: Kuvania koskeviin tutkimuksiin osallistui kaiken ikäisiä aikuisia ja lapsia.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Kuvan?
Finnish: Miten voidaan varmistaa Kuvanin turvallinen ja tehokas käyttö?
English: Why is Kuvan approved?
Finnish: Miksi Kuvan on hyväksytty?
English: What benefits of Kuvan have been shown in studies?
Finnish: Mitä hyötyä Kuvanista on havaittu tutkimuksissa?
English: The starting dose of Kuvan depends on the patient's weight.
Finnish: Kuvanin aloitusannos määräytyy potilaan painon mukaan.
English: Kuvan is available as soluble tablets (100 mg) or as powder (100 or 500 mg), to be dissolved in water and drunk.
Finnish: Kuvania on saatavilla liukenevina tabletteina (100mg) tai jauheena (100 tai 500 mg), joka liuotetaan veteen ja juodaan.
English: Other information about Kuvan
Finnish: Muita tietoja Kuvanista
English: The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Finnish: Kuvanin yleisimmät sivuvaikutukset (useammalla kuin yhdellä potilaalla 10:stä) ovat päänsärky ja rinorrea (nenän vuotaminen).
English: Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Kuvan have been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
Finnish: Suositukset ja varotoimet, joita terveydenhuollon ammattilaisten ja potilaiden on syytä noudattaa, jotta Kuvanin käyttö olisi turvallista ja tehokasta, sisältyvät valmisteyhteenvetoon ja pakkausselosteeseen
English: For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get the best effect.
Finnish: Joillakin BH4-vajetta sairastavilla potilailla annos saattaa olla tarpeen jakaa kahteen tai kolmeen samalle vuorokaudelle jakautuvaan annokseen parhaan vaikutuksen aikaansaamiseksi.
English: What are the risks associated with Kuvan?
Finnish: Mitä riskejä Kuvaniin liittyy?
English: The Agency decided that Kuvan's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
Finnish: Lääkevalmistekomitea katsoi Kuvanin hyödyn olevan sen riskejä suurempi ja suositteli myyntiluvan myöntämistä sille.
English: A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
Finnish: Tyydyttäväksi hoitovasteeksi katsotaan veren fenyylialaniinipitoisuuksien pienentyminen vähintään 30 prosenttia tai lääkärin määrittämälle tasoille.
English: How is Kuvan used?
Finnish: Miten Kuvania käytetään?
English: In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, while in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
Finnish: PKU:ssa se toimii voimistamalla puutteellisen entsyymin toimintaa, kun taas BH4-vajeessa se korvaa puuttuvan lisätekijän.
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Kuvan.
Finnish: Tämä on tiivistelmä Euroopan julkisesta arviointilausunnosta (EPAR), joka koskee lääkevalmistetta nimeltä Kuvan.
English: For the treatment of BH4 deficiency, which is a very rare condition, the company presented results of three studies from the published literature in which some patients were treated with sapropterin for an average of 15.5 months.
Finnish: Erittäin harvinaisen BH4-vajeen hoidon osalta yhtiö nojautui jo julkaistun kirjallisuuden tutkimustuloksiin potilaista, joista osaa oli hoidettu sapropteriinilla keskimäärin 15,5 kuukautta.
English: Kuvan sapropterin dihydrochloride
Finnish: Kuvan sapropteriinidihydrokloridi
English: In these studies, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking the medicine.
Finnish: Näissä tutkimuksissa potilailla ilmeni paranemista veren fenyylialaniinipitoisuuksissa ja muissa sairauden markkereissa, kun he ottivat kyseistä lääkettä.
English: The full EPAR for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Finnish: Kuvania koskeva EPAR-arviointilausunto on viraston verkkosivustolla osoitteessa ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
English: The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
Finnish: Tiivistelmä harvinaislääkekomitean Kuvanista antamasta lausunnosta on viraston verkkosivustolla osoitteessa ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation
English: It is important that patients continue with a diet low in phenylalanine and protein when taking Kuvan, and intake of phenylalanine and protein must be monitored and adjusted to make sure that blood phenylalanine levels and nutritional balance are controlled.
Finnish: Kuvan-hoidon aikana on tärkeää, että potilas jatkaa sellaista ruokavaliota, joka sisältää vähän fenyylialaniinia ja proteiinia, ja fenyylialaniinin ja proteiinien saantia on seurattava ja mukautettava sen varmistamiseksi, että veren fenyylialaniinipitoisuus ja ravintotasapaino ovat hallinnassa.
English: These actions help restore the ability of the enzyme to convert phenylalanine into tyrosine, thereby reducing phenylalanine levels in the blood.
Finnish: Tämä auttaa entsyymiä palauttamaan kyvyn muuntaa fenyylialaniinia tyrosiiniksi, mikä pienentää veren fenyylialaniinipitoisuutta.
English: The active substance in Kuvan, sapropterin dihydrochloride, is a synthetic copy of BH4.
Finnish: Kuvanin vaikuttava aine sapropteriinidihydrokloridi on synteettinen kopio BH4:stä.
English: Kuvan is a medicine that is used to treat high blood levels of phenylalanine in adults and children of all ages with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
Finnish: Kuvania käytetään veren korkean fenyylialaniinipitoisuuden hoitamiseen aikuisilla ja kaiken ikäisillä lapsilla, joilla on geneettinen fenyyliketonuria (PKU) tai tetrahydrobiopteriinivaje (BH4).
English: Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘cofactor' that this enzyme needs to work properly.
Finnish: PKU-potilailla on tämän entsyymin puutteellisia muotoja, ja BH4-vajepotilailla on alhainen BH4-pitoisuus, lisätekijä, jota tämän entsyymin asianmukainen toiminta edellyttää.
English: When Kuvan plus diet restriction was compared with diet restriction alone, the average daily phenylalanine intake that was tolerated after 26 weeks was 81 mg/kg in the Kuvan group and 50 mg/kg in the group on diet restriction alone.
Finnish: Kun Kuvania ruokavaliorajoituksiin yhdistettynä verrattiin pelkkiin ruokavaliorajoituksiin, fenyylialaniinin keskimääräinen päivittäinen toleranssi oli 26 kuukauden jälkeen 81 mg/kg Kuvan-ryhmässä ja 50 mg pelkkää ruokavaliorajoituksia noudattavien ryhmässä.
English: For the full list of all side effects and restrictions with Kuvan, see the package leaflet.
Finnish: Pakkausselosteessa on luettelo kaikista Kuvanin ilmoitetusta sivuvaikutuksista ja rajoituksista.
English: The dose is then adjusted depending on blood levels of amino acids including phenylalanine.
Finnish: Annosta mukautetaan veren aminohappojen, mukaan lukien fenyylialaniini, perusteella.
English: Two other studies in 101 patients looked at how effective Kuvan was at allowing the patients to consume foods containing phenylalanine while keeping blood phenylalanine at target levels (i.e. phenylalanine tolerance).
Finnish: Kahdessa muussa 101 potilaan tutkimuksessa tarkasteltiin, miten tehokkaasti Kuvan piti potilaiden veren fenyylialaniinipitoisuudet tavoitetasolla (eli fenyylialaniinitoleranssin rajoissa), jos he söivät fenyylialaniinipitoista ruokaa.
English: For more information about treatment with Kuvan, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Finnish: Lisätietoja Kuvan-hoidosta saa pakkausselosteesta (sisältyy myös EPAR-lausuntoon), lääkäriltä tai apteekista.
English: In addition Kuvan allowed patients with PKU who were not on a restricted diet to increase their daily phenylalanine intake by 17.5 mg per kg body weight after 10 weeks compared with 3.3 mg/kg with placebo.
Finnish: Lisäksi Kuvania ottavat PKU-potilaat, joille ei ollut ruokavaliorajoituksia, saattoivat 10 hoitoviikon jälkeen lisätä fenyylialaniinin saantia 17,5 mg painokiloa kohden verrattuna 3,3 mg:aan lumelääkettä ottavilla.
English: The high levels of phenylalanine in the blood are due to a problem with the breakdown of phenylalanine through the enzyme ‘phenylalanine hydroxylase'.
Finnish: Korkeat fenyylialaniinipitoisuudet veressä johtuvat fenyylialaniini-hydroksylaasi-entsyymin kautta tapahtuvasta fenyylialaniinin hajoamisen ongelmasta.
English: Kuvan was more effective than placebo at reducing blood phenylalanine levels in patients with PKU, achieving a reduction of 236 micromoles per litre after 6 weeks compared with an increase of 3 micromoles per litre seen with placebo.
Finnish: Kuvan oli lumelääkettä tehokkaampi veren fenyylialaniininpitoisuuksien pienentämisessä PKU-potilailla, joilla pitoisuudet pienenivät 236 mikromoolia litraa kohden kuuden viikon jälkeen verrattuna lumelääkettä saaneisiin, joilla pitoisuudet suurenivat 3 mikromoolia litraa kohden.
English: Because the number of patients with conditions leading to high phenylalanine levels is low, the conditions are considered ‘rare', and Kuvan was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Finnish: Siksi sairaudet katsotaan harvinaisiksi, ja Kuvan nimettiin 8. kesäkuuta 2004 harvinaislääkkeeksi (harvinaisten sairauksien hoidossa käytettävä lääke).
English: For practical information about using Kuvan, patients should read the package leaflet or contact their doctor or pharmacist.
Finnish: Potilas saa Kuvanin käyttöä koskevaa tietoa pakkausselosteesta, lääkäriltä tai apteekista.
English: In PKU treatment, a main study compared the reductions in blood phenylalanine in 88 patients treated with either Kuvan or placebo (a dummy treatment).
Finnish: Veren fenyylialaniinipitoisuuden pienentymistä verrattiin yhdessä päätutkimuksessa 88:lla PKU-hoitoa saaneella potilaalla, joille annettiin joko Kuvania tai lumelääkettä.
English: Kuvan can only be obtained with a prescription and treatment must be started and supervised by a doctor who has experience in treating PKU and BH4 deficiency.
Finnish: Hoidon saa aloittaa vain PKU- ja BH4-vajeeseen perehtynyt lääkäri, jonka on myös seurattava hoitoa.