FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen implementiert im Einvernehmen mit den zuständigen Behörden in den Mitgliedstaaten vor der Markteinführung ein Schulungsprogramm für Ärzte, um Schulungsmaterial über die richtige Diagnose und Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel bereitzustellen und über erwartete und potenzielle Risiken in Verbindung mit der Behandlung zu informieren.
Swedish: Innan produkten släpps ut på marknaden ska innehavaren av godkännande försäljning i samförstånd med de berörda myndigheterna i medlemsstaterna genomföra ett utbildningsprogram för läkare i syfte att tillhandahålla utbildningsmaterial om korrekt diagnostisering och behandlingsplanering vid behandling av medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror orsakad av 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid oxidoreduktasbrist eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist, samt informera om förväntade och potentiellarisker med behandlingen.
German: GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR DEN ANWENDER Orphacol 50 mg Hartkapseln Orphacol 250 mg Hartkapseln
Swedish: BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN Orphacol 50 mg kapslar, hårda Orphacol 250 mg kapslar, hårda
German: Nach der Einleitungsphase sind die Gallensäuren im Serum und/oder Urin (mittels geeigneten analytischen Techniken) sowie die Leberparameter mindestens einmal jährlich zu bestimmen und die Dosis entsprechend anzupassen.
Swedish: Efter inledningsskedet ska gallsyrevärden i serum och/eller urin (med användning av lämpliga analysmetoder) och levervärden kontrolleras minst en gång om året och dosen ska justeras enligt detta.
German: Durch die Einnahme zu den Mahlzeiten lässt sich die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöhen und die Verträglichkeit verbessern.
Swedish: Administrering tillsammans med mat kan öka biotillgängligheten för cholsyra och förbättra tolerabiliteten.
German: Wenn Sie die Einnahme von Orphacol vergessen haben
Swedish: Om du har glömt att ta Orphacol
German: Wenn Sie eine größere Menge von Orphacol eingenommen haben, als Sie sollten
Swedish: Om du har tagit för stor mängd av Orphacol
German: Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und aus ethischen Gründen nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.
Swedish: Det innebär att det inte har varit möjligt att få fullständig information om detta läkemedel beroende på att sjukdomen är sällsynt.
German: Zu einem geringen Anteil werden Gallensäuren über den Urin ausgeschieden.
Swedish: En bråkdel av gallsyrorna utsöndras i urinen.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder Saft geben.
Swedish: För spädbarn och barn som inte kan svälja kapslarna kan dessa öppnas och innehållet blandas med bröstmjölksersättning eller juice.
German: Während der Einleitung der Behandlung und der Dosiseinstellung sind die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin mittels geeigneten analytischen Techniken intensiv zu überwachen (im ersten Behandlungsjahr mindestens alle drei Monate, im zweiten Jahr alle sechs Monate).
Swedish: I inledningsskedet av behandlingen och vid dosjustering ska gallsyrevärden i serum och/eller urin övervakas noggrant (minst var tredje månad under det första året och var sjätte månad under det andra året) med hjälp av lämpliga analysmetoder.
German: Nehmen Sie Orphacol immer genau nach Anweisung des Arztes ein.
Swedish: Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar.
German: Unter der Behandlung mit Orphacol wurde die Entwicklung von Pruritus und/oder Diarrhö beobachtet.
Swedish: Utveckling av klåda och/eller diarré har observerats under behandling med Orphacol.
German: Ciclosporin verändert die Pharmakokinetik von Cholsäure durch Inhibition der Aufnahme in der Leber und der hepatobiliären Sezernierung von Gallensäuren sowie deren Pharmakodynamik durch Inhibition von Cholesterin-7α-hydroxylase.
Swedish: Ciklosporin ändrar farmakokinetiken för cholsyra genom att hämma upptaget i levern och den hepatobiliära utsöndringen av gallsyror, samt även dess farmakodynamik genom att hämma kolesterol
German: Laboruntersuchungen ergaben einen Anstieg der Gamma-Glutamyltransferase(GGT-)Transaminasen im Serum und des Gallensäure-Serumspiegels.
Swedish: Laboratorieprover visade förhöjda värden av gammaglutamyltransferas (GGT) i serum och gallsyrekoncentrationer i serum.
German: Dies geschieht mit Hilfe einer Patientenüberwachungsdatenbank, deren Protokoll vom CHMP genehmigt wurde und im RMP für Orphacol dokumentiert ist.
Swedish: CTRS förbinder sig att övervaka säkerhet och effekt hos patienter som behandlas med Orphacol via en patientövervakningsdatabas, vars protokoll är godkänt av CHMP och finns dokumenterat i riskhanteringsplanen för Orphacol.
German: Vor der Anwendung Packungsbeilage beachten.
Swedish: Läs bipacksedeln före användning.
German: Zusätzliche oder häufigere Untersuchungen zur Überwachung der Therapie sind in Phasen raschen Wachstums, bei Vorliegen von Begleiterkrankungen und bei Schwangerschaft durchzuführen (siehe Abschnitt 4.6).
Swedish: Behandlingen under perioder av snabb tillväxt, samtidig sjukdom och graviditet (se avsnitt 4.6) ska övervakas ytterligare, eller med mer frekventa undersökningar.
German: Berichte über klinische Erfahrungen in der Literatur liegen mit kleinen Kohorten von Patienten und in Form einzelner Fallbeschreibungen vor.
Swedish: Klinisk erfarenhet har rapporterats i den vetenskapliga litteraturen från små kohorter av patienter och rapporter om enskilda fall; det absoluta patientantalet är litet på grund av att tillstånden är sällsynta.
German: Sie dürfen Orphacol nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis" und der Blisterpackung nach „Verw.
Swedish: Används före utgångsdatum som anges på kartongen och blisterförpackningen efter "Utg.dat.".
German: Wie ist Orphacol aufzubewahren?
Swedish: Hur Orphacol ska förvaras
German: Die Ziele dieses Überwachungsprogramms sind, die gesammelten Daten über die Wirksamkeit und Sicherheit bei der Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel mit Orphacol bei Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auszuwerten.
Swedish: Målet med detta övervakningsprogram är att övervaka insamlade data om effekt och säkerhet vid behandling med Orphacol för medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror orsakad av 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasbrist eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist hos spädbarn, barn, ungdomar och vuxna.
German: Die in der Literatur berichtete klinische Erfahrung stammt von einer Patientenpopulation mit angeborenem 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-ReductaseMangel, die vorwiegend Säuglinge und Kleinkinder ab einem Alter von einem Monat, Kinder und Jugendliche umfasst.
Swedish: Den kliniska erfarenheten som rapporteras i den vetenskapliga litteraturen är från en patientpopulation med medfödd 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasbrist eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist som huvudsakligen omfattar spädbarn från en månads ålder, barn och ungdomar.
German: Eine Dosissenkung führte zu einem Abklingen der klinischen Symptome und einer Normalisierung auffälliger Laborparameter.
Swedish: Efter dosminskning försvann de kliniska tecknen och laboratorievärdena blev normala.
German: Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Swedish: Ta nästa dos när du normalt skulle ha tagit den. Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.
German: Insgesamt werden die Ergebnisse einer Cholsäurebehandlung von etwa 60 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel in der Literatur berichtet.
Swedish: Totalt finns resultat rapporterade i den vetenskapliga litteraturen från behandling med cholsyra för cirka 60 patienter med 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasbrist.
German: Die übliche Anfangsdosis beträgt bei Säuglingen und Kleinkindern, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich.
Swedish: Vanlig startdos är 5 till 15 mg per kg kroppsvikt dagligen för spädbarn, barn, ungdomar och vuxna.
German: Nach einer Langzeitbehandlung mit Orphacol wurde über Gallensteine berichtet.
Swedish: Gallsten har rapporterats efter behandling med Orphacol under lång tid.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder in für Säuglinge geeigneten Apfel/Orangensaft oder Apfel-/Aprikosensaft geben.
Swedish: För spädbarn och barn som inte kan svälja kapslarna kan kapslarna öppnas och innehållet blandas med bröstmjölksersättning eller äpple/apelsinjuice alternativt äpple/aprikosjuice avsedd för spädbarn.
German: Die tägliche Dosis beträgt bei Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg/kg.
Swedish: Den dagliga dosen varierar mellan 5 och 15 mg/kg hos spädbarn, barn, ungdomar och vuxna.
German: Einnahme von Orphacol zusammen mit anderen Arzneimitteln
Swedish: Andra läkemedel och Orphacol
German: Die Anwendung von Phenobarbital bei Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel, die mit Cholsäure behandelt werden, ist kontraindiziert (siehe Abschnitt 4.3).
Swedish: Användning av fenobarbital hos patienter med 3β-hydroxiΔ5-C27-steroid-oxidoreduktasbrist eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist som behandlas med cholsyra är kontraindicerad (se avsnitt 4.3).
German: Man geht davon aus, dass bei Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyzeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung Cholsäure im Darmtrakt schlecht resorbiert wird.
Swedish: Patienter med nyligen diagnostiserad familjär hypertriglyceridemi, eller förekomst av sjukdomen i släkten, förväntas ha minskad intestinal absorption av cholsyra.
German: Wie ist Orphacol einzunehmen?
Swedish: Hur du tar Orphacol
German: Wenn Sie die Einnahme von Orphacol abbrechen
Swedish: Om du slutar ta Orphacol
German: Orphacol 250 mg: Jede Hartkapsel enthält 250 mg Cholsäure.
Swedish: Orphacol 250 mg: Varje hård kapsel innehåller 250 mg cholsyra.
German: Nach Langzeittherapie wurde über Gallensteine berichtet.
Swedish: Gallsten har rapporterats efter långvarig behandling.
German: Die Cholsäuredosis ist individuell einzustellen.
Swedish: Dosen med cholsyra ska justeras efter den enskilda patientens behov.
German: BEDINGUNGEN ODER EINSCHRÄNKUNGEN FÜR DIE ABGABE UND DEN GEBRAUCH
Swedish: ELLER BEGRÄNSNINGAR FÖR TILLHANDAHÅLLANDE OCH ANVÄNDNING
German: Bei Patienten mit einem angeborenen Mangel an 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase und Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase ist die Biosynthese primärer Gallensäuren vermindert oder fehlt ganz.
Swedish: C27-steroid-oxidoreduktasbrist och Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist är biosyntesen av primära gallsyror reducerad eller saknas helt.
German: Frauen im gebärfähigen Alter, die mit Cholsäure behandelt werden, oder ihre Partner müssen keine kontrazeptiven Maßnahmen anwenden.
Swedish: Fertila kvinnor eller deras partner behöver inte använda preventivmedel under behandling med cholsyra.
German: Hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesiumstearat.
Swedish: Laktosmonohydrat Kollodial vattenfri kiseldioxid Magnesiumstearat
German: Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen ArzneimittelAgentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.
Swedish: Information om detta läkemedel finns tillgänglig på Europeiska läkemedelsmyndighetens hemsida http://www.ema.europa.eu// liksom länkar till andra hemsidor rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.
German: Die Spiegel der pathologischen Gallensäuremetaboliten, die bei 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel (3β, 7α-Dihydroxy- und 3β, 7α, 12α-Trihydroxy-5-cholensäuren) oder bei Δ4-3-Oxosteroid-5β-ReductaseMangel (3-Oxo-7α-hydroxy- und 3-Oxo-7α, 12α-dihydroxy-4-Cholensäuren) synthetisiert werden, sind zu bestimmen.
Swedish: Koncentrationerna av de onormala gallsyremetaboliter som syntetiseras vid 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasbrist (3β, 7α-dihydroxi- och 3β, 7α, 12αtrihydroxi-5-cholsyror) eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist (3-oxo-7α-hydroxi- och 3-oxo7α, 12α-dihydroxi-4-cholsyror) ska fastställas.
German: Orphacol 50 mg: Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure.
Swedish: Orphacol 50 mg: Varje hård kapsel innehåller 50 mg cholsyra.
German: Für Patienten mit leicht bis stark eingeschränkter Leberfunktion im Zusammenhang mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel liegen begrenzte Daten vor.
Swedish: Det finns begränsade data tillgängliga för patienter med lindrigt till allvarligt nedsatt leverfunktion i samband med 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasbrist eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist.
German: Fälligkeit
Swedish: Hjälpämnen
German: Gelatine (vom Rind), Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132).
Swedish: Gelatin (bovint ursprung) Titandioxid (E 171) Indigokarmin (E 132)
German: Jede Hartkapsel enthält 250 mg Cholsäure.
Swedish: Varje hård kapsel innehåller 250 mg cholsyra.
German: Falls Sie stillen oder stillen möchten, informieren Sie Ihren Arzt vor einer Einnahme von Orphacol hierüber.
Swedish: Tala om för läkare om du planerar att amma eller ammar innan du tar Orphacol.
German: Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure.
Swedish: Varje hård kapsel innehåller 50 mg cholsyra.
German: DATUM DER ERTEILUNG DER ZULASSUNG/VERLÄNGERUNG DER ZULASSUNG
Swedish: DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE Datum för det första godkännandet: 12 september 2013
German: Die Cholsäuredosis ist bei diesen Patienten wie oben beschrieben zu ermitteln und einzustellen, wobei jedoch eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann.
Swedish: En högre och säker dos kan krävas, som är markant högre än den dagliga maxdosen om 500 mg hos vuxna patienter.
German: Halten der Juckreiz und/oder die Durchfälle länger als drei Tage an, informieren Sie Ihren Arzt.
Swedish: Tala om för läkare om du har klåda eller diarré i mer än tre dagar.
German: Basierend auf Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität bei wiederholter Gabe, Reproduktionstoxizität, Genotoxizität und zum kanzerogenen Potenzial lassen die vorliegenden nicht klinischen Daten in der Literatur keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Swedish: Tillgängliga icke kliniska data i litteraturen visade inte några särskilda risker för människa baserat på studier av säkerhetsfarmakologi, allmäntoxicitet, gentoxicitet, karcinogenicitet och reproduktionseffekter.
German: Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (66,98 mg je Kapsel).
Swedish: Hjälpämne med känd effekt: Laktosmonohydrat (66,98 mg per kapsel) För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
German: Die Prävalenz in Europa liegt bei etwa 3 bis 5 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel je 10 Millionen Einwohnern; die Prävalenz des Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangels liegt Schätzungen zufolge um das Zehnfache niedriger.
Swedish: Båda dessa medfödda sjukdomar är ytterst sällsynta, med en prevalens i Europa av cirka 3-5 patienter per 10 miljoner invånare med 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid oxidoreduktasbrist och en uppskattningsvis tio gånger lägre prevalens av Δ4-3-oxosteroid-5β reduktasbrist.
German: Orphacol 250 mg: Gelatine, Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132), Eisen(III)-hydroxidoxid x H2O (E172).
Swedish: Orphacol 50 mg: gelatin, titandioxid (E 171), indigokarmin (E 132) Orphacol 250 mg: gelatin, titandioxid (E 171), indigokarmin (E 132), gul järndioxid (E 172).
German: Detaillierte Langzeitdaten zur Behandlung mit Cholsäure-Monotherapie liegen für 14 Patienten vor, die über bis zu 12,9 Jahre beobachtet wurden.
Swedish: Detaljerade data om behandling under lång tid med cholsyra som monoterapi finns tillgängliga för 14 patienter som observerats i upp till 12,9 år. Behandlingsresultat med cholsyra hos sju patienter med Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist i upp till 14 år finns rapporterade i den vetenskapliga litteraturen.
German: Wenn dies bei Ihnen der Fall sein sollte, wird Ihr Arzt über das weitere Vorgehen entscheiden.
Swedish: Läkaren beslutar vad som ska göras om detta händer dig.
German: Nicht über 30º lagern.
Swedish: Förvaras vid högst 30 °C.
German: Am 12. September 2013 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das Inverkehrbringen von Orphacol in der gesamten Europäischen Union.
Swedish: Den 12 september 2013 beviljade Europeiska kommissionen ett godkännande för försäljning av Orphacol som gäller i hela EU.
German: Orphacol ist als Kapseln erhältlich und sollte jeden Tag etwa um dieselbe Uhrzeit zusammen mit einer Mahlzeit eingenommen werden.
Swedish: Orphacol finns som kapslar och ska tas varje dag vid ungefär samma tidpunkt, i samband med måltid.
German: Es wurde ein Risikomanagementplan entwickelt, um sicherzustellen, dass Orphacol so sicher wie möglich angewendet wird.
Swedish: En riskhanteringsplan har tagits fram för att se till att Orphacol används så säkert som möjligt.
German: Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für Orphacol.
Swedish: Detta är en sammanfattning av det offentliga europeiska utredningsprotokollet (EPAR) för Orphacol.
German: Weitere Informationen über Orphacol
Swedish: Mer information om Orphacol
German: Wenn sich die Leberfunktion innerhalb von drei Monaten nicht verbessert, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
Swedish: Behandlingen ska avbrytas om leverfunktionen inte förbättras inom tre månader.
German: Es wird zur Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab einem Alter von einem Monat angewendet, bei denen eine genetische Anomalität vorliegt, die die Produktion von Gallenflüssigkeit verhindert.
Swedish: Det används för att behandla vuxna och barn från en månads ålder som har en genetisk avvikelse som gör att de inte kan producera galla.
German: Die Tagesdosis liegt zwischen 5 und 15 mg pro kg Körpergewicht und wird für jeden Patienten entsprechend der Menge an produzierter Gallensäure angepasst, wobei die tägliche Dosis mindestens 50 mg und höchstens 500 mg betragen sollte.
Swedish: Den dagliga dosen ligger på mellan 5 och 15 mg per kg kroppsvikt, vilket justeras för varje patient i enlighet med deras gallsyrors tillstånd, med en minsta daglig dos på 50 mg och en högsta på 500 mg.
German: Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und wirksamen Anwendung von Orphacol ergriffen?
Swedish: Vad görs för att garantera säker och effektiv användning av Orphacol?
German: Informationen prüfen, die verfügbar werden, und die vorliegende Zusammenfassung wird gegebenenfalls aktualisiert.
Swedish: Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom eventuell ny information som kommer fram och uppdaterar denna sammanfattning när så behövs.
German: Was ist Orphacol und wofür wird es angewendet?
Swedish: Vad är Orphacol och vad används det för?
German: Welchen Nutzen hat Orphacol in den Studien gezeigt?
Swedish: Vilken nytta med Orphacol har visats i studierna?
German: Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) stellte fest, dass die Anwendung von Cholsäure zur Behandlung angeborener Fehler bei der Synthese primärer Gallensäuren in der medizinischen Praxis gut etabliert und in der wissenschaftlichen Literatur dokumentiert ist, obwohl die Anzahl der beschriebenen Fälle wegen der Seltenheit der Erkrankung gering ist.
Swedish: Kommittén för humanläkemedel (CHMP) fann att användning av cholsyra för behandling av medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror är väletablerad i medicinsk praxis och dokumenterad i den vetenskapliga litteraturen, även om antalet dokumenterade fall är lågt till följd av att sjukdomen är sällsynt.
German: Orphacol darf nicht bei Patienten angewendet werden, die möglicherweise überempfindlich (allergisch) gegen Cholsäure oder einen der sonstigen Bestandteile sind.
Swedish: Orphacol ska inte ges till personer som kan vara överkänsliga (allergiska) mot cholsyra eller något annat innehållsämne.
German: Die in Orphacol enthaltene Cholsäure ersetzt die fehlende Cholsäure des Patienten.
Swedish: Cholsyran i Orphacol ersätter den cholsyra som patienten saknar.
German: Da es nur wenige Patienten mit einem angeborenen Fehler bei der Synthese primärer Gallensäuren gibt, gilt die Krankheit als selten, und Orphacol wurde am 18. Dezember 2002 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel") ausgewiesen.
Swedish: Eftersom antalet patienter med medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror är litet betraktas sjukdomen som sällsynt och Orphacol klassificerades som särläkemedel (ett läkemedel som används vid sällsynta sjukdomar) den 18 december 2002.
German: Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu Orphacol finden Sie auf der Website der Agentur unter: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Swedish: Sammanfattningen av yttrandet om Orphacol från kommittén för särläkemedel finns på EMA:s webbplats ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
German: Der Antragsteller legte Daten von 49 Patienten mit angeborenen Fehlern bei der Synthese primärer Gallensäuren vor, die der wissenschaftlichen Literatur entnommen waren (38 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-Steroid-Oxidoreduktase-Mangel und 11 Patienten mit Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reduktase-Mangel).
Swedish: Sökanden lade fram data om 49 patienter med medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror, hämtade från den vetenskapliga litteraturen (38 patienter med 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasbirst och 11 patienter med Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist).
German: Den vollständigen Wortlaut des EPAR für Orphacol finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Swedish: Det offentliga europeiska utredningsprotokollet (EPAR) finns i sin helhet på EMA:s webbplats ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
German: Das Unternehmen, das Orphacol herstellt, wird darüber hinaus in allen Mitgliedstaaten den Ärzten, die Orphacol anwenden, ein Paket mit Informationsmaterialien und Literatur über das Arzneimittel bezüglich der korrekten Diagnostizierung der Erkrankung, der Risiken für Nebenwirkungen und der korrekten Anwendung des Arzneimittels zur Verfügung stellen.
Swedish: Företaget som tillverkar Orphacol kommer också att ge läkare i alla medlemsstater som kommer att använda Orphacol ett paket som innehåller produktlitteratur och produktinformation om den korrekta diagnosen av dessa sjukdomar, riskerna för biverkningar och det rätta sättet att använda läkemedlet.
German: Orphacol wird eingesetzt bei Patienten, die unter einem Mangel an zwei leberspezifischen Enzymen leiden (3β-Hydroxy-Δ5-C27-Steroid-Oxidoreduktase oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reduktase).
Swedish: Orphacol ges till patienter som inte har tillräcklig mängd av två specifika leverenzymer (3β-hydroxi-Δ5-C27-steroidoxidoreduktas eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktas).
German: Cholsäure ist die vorherrschende in der Leber produzierte primäre Gallensäure.
Swedish: Cholsyra är den viktigaste primära gallsyran som produceras av levern.
German: Da Cholsäure eine gut bekannte Substanz ist, die bereits seit langem bei einem Mangel an diesen Enzymen angewendet wird, reichte der Antragsteller Daten aus der wissenschaftlichen Literatur ein.
Swedish: Då cholsyra är en välkänd substans och dess användning vid dessa enzymbristtillstånd är väletablerad lade sökanden fram data från den vetenskapliga litteraturen.
German: Wenn diese primären Gallensäuren fehlen, bildet der Körper stattdessen anormale Gallensäuren, die die Leber schädigen und so zu einem lebensbedrohenden Leberversagen führen können.
Swedish: När dessa primära gallsyror saknas producerar kroppen onormala gallsyror som kan skada levern och eventuellt leda till livshotande leversvikt.