FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: Farmakokinetyka sebelipazy alfa u dzieci, młodzieży i dorosłych została określona na podstawie analizy farmakokinetyki populacyjnej 65 pacjentów z niedoborem LAL, którzy otrzymywali dożylne infuzje produktu KANUMA w dawce 1 mg/kg mc. raz na 2 tygodnie w badaniu LAL-CL02.
Hungarian: A szebelipáz-alfa farmakokinetikáját gyermekeknél és felnőtteknél egy populációs farmakokinetikai elemzés során határozták meg, amelybe 65 LAL-hiányos beteget vontak be, akik a LAL-CL02 vizsgálat során minden második héten 1 mg/kg-os KANUMA dózist kaptak intravénás infúzióban.
Polish: Uzupełnienie niedoboru enzymu LAL prowadzi do zmniejszenia zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz oraz umożliwia metabolizm estrów cholesterolu i triglicerydów w lizosomach, prowadząc do zmniejszenia stężenia cholesterolu frakcji lipoprotein niskiej gęstości (ang. low-density lipoprotein, LDL), cholesterolu nie-HDL (ang. non-high-density lipoprotein, non-HDL) i triglicerydów, a zwiększenia stężenia cholesterolu HDL.
Hungarian: A LAL-enzim aktivitásának pótlása következtében csökken a máj zsírtartalma és a transzaminázok szintje, lehetővé válik a koleszterin-észterek és a trigliceridek metabolizmusa a lizoszómában, csökkentve ezzel az LDL (alacsony denzitású lipoprotein, „low-density lipoprotein") és a nem-HDL (nagy denzitású lipoprotein, „high-density lipoprotein") koleszterin és a trigliceridek szintjeit, illetve növelve a HDL-koleszterin szintjét.
Polish: Po zakończeniu 20-tygodniowego okresu leczenia metodą podwójnie ślepej próby w grupie otrzymującej sebelipazę alfa zaobserwowano statystycznie znamienną poprawę wielu kryteriów oceny końcowej w porównaniu z grupą otrzymującą placebo, jak to przedstawiono w Tabeli 3.
Hungarian: A szebelipáz-alfával kezelt csoportban számos végpont tekintetében statisztikailag szignifikáns javulást figyeltek meg a placebo csoporthoz képest a vizsgálat 20 hetes kettős vak szakaszának végére, amint az a 3. táblázatban látható.
Polish: CL (l/h) Vc (l) T1/2 (h) Tydzień 22 dla pacjentów z grupy placebo oznacza Tydzień 0, tzn. pierwszy tydzień czynnego leczenia.
Hungarian: AUCss (ng∙h/ml) Cmax (ng/ml) Tmax (h) CL (l/h) Vc (l) T1/2 (h) A placebo csoport betegeinél a 22. hét után ismét 0. hét - azaz az aktív kezelés első hetekezdődött.
Polish: Wszyscy pacjenci otrzymywali dawkę 1 mg/kg mc. raz na 2 tygodnie.
Hungarian: Minden beteg 1 mg/kg-os dózist kapott kéthetente egyszer.
Polish: W razie wystąpienia ciężkiej reakcji przerwać natychmiast podawanie sebelipazy alfa i wdrożyć odpowiednie leczenie.
Hungarian: Ha súlyos reakció lép fel, azonnal le kell állítani a szebelipáz-alfa infúziót, és megfelelő orvosi kezelést kell megkezdeni.
Polish: Niedobór LAL jest dziedziczoną autosomalnie recesywnie lizosomalną chorobą spichrzeniową wywołaną defektem genetycznym powodującym znaczne zmniejszenie lub całkowity brak aktywności lizosomalnej kwaśnej lipazy (LAL).
Hungarian: A LAL-hiány autoszomális recesszív, lizoszomális tárolási betegség, amelyet a lysosomalis savas lipáz (LAL) enzim aktivitásának jelentős csökkenését vagy megszűnését eredményező genetikai defektus jellemez.
Polish: Z 84 pacjentów, którzy otrzymywali sebelipazę alfa podczas badań klinicznych (LAL-CL01/LALCL04, LAL-CL02 i LAL-CL03), 56 (67%) stanowiły dzieci i młodzież (w wieku od 1 miesiąca do 18 lat).
Hungarian: A klinikai vizsgálatok (LAL-CL01/LAL-CL04, LAL-CL02 és LAL-CL03) során szebelipáz-alfával kezelt 84 beteg közül ötvenhat (67%) gyermek, illetve serdülőkorú (1 hónapostól 18 évesig) volt.
Polish: Niemowlęta z niedoborem LAL
Hungarian: LAL-hiányos csecsemők
Polish: Jeśli u pacjenta wystąpi reakcja na infuzję, może otrzymać dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania takim reakcjom w przyszłości.
Hungarian: Ha Önnél vagy gyermekénél infúziós reakció lép fel, további gyógyszereket adhatnak Önnek vagy gyermekének a reakció kezelésére vagy a későbbi reakciók megelőzésére.
Polish: Jeśli rozcieńczony roztwór nie zostanie zużyty natychmiast, można go przechowywać do 24 godzin w temperaturze 2°C do 8°C lub do 12 godzin w temperaturze poniżej 25°C.
Hungarian: Ha nem használja fel azonnal, a hígított oldat 2 °C8 °C hőmérsékleten legfeljebb 24 órán át, 25 °C alatt pedig legfeljebb 12 órán át tárolható.
Polish: Wielkości opakowania: 1 fiolka zawierająca 10 ml koncentratu.
Hungarian: Kiszerelések: 1 db injekciós üveg, amely 10 ml koncentrátumot tartalmaz.
Polish: Leczenie produktem KANUMA powinno być nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w postępowaniu u pacjentów z niedoborem LAL, innymi zaburzeniami metabolicznymi lub przewlekłymi chorobami wątroby.
Hungarian: A KANUMA-kezelést tapasztalt egészségügyi szakembernek kell felügyelnie, aki jártas a LAL-hiányban, illetve egyéb anyagcserezavarban vagy krónikus májbetegségben szenvedő betegek kezelésében.
Polish: Jednym z kryteriów włączenia do badania była aktywność AlAT wynosząca ≥ 1,5 x górnej granicy normy (GGN).
Hungarian: A vizsgálatba való belépés feltétele volt, hogy a betegek ALT-szintje a normáértékl felső határának (upper limit of normal, ULN) legalább 1,5-szerese legyen.
Polish: Ze względu na białkowy charakter tego produktu w roztworze zawartym we fiolce może być widoczna nieznaczna flokulacja (np. cienkie, przezroczyste włókienka); roztwór taki nadaje się do stosowania.
Hungarian: Mivel ez egy fehérjetartalmú készítmény, esetlegesen enyhe kicsapódás (azaz vékony áttetsző részecskék képződése) figyelhető meg az injekciós üvegben levő oldatban; az oldat ebben az esetben még felhasználható.
Polish: Dane niekliniczne, wynikające z konwencjonalnych badań farmakologicznych dotyczących bezpieczeństwa, badań toksyczności po podaniu wielokrotnym u szczurów i małp oraz toksycznego wpływu na płodność, rozwój zarodkowy i płodowy oraz rozwój około- i pourodzeniowy u szczurów i królików nie ujawniają szczególnego zagrożenia dla człowieka.
Hungarian: A hagyományos - patkányokon és majmokon végzett farmakológiai biztonságossági, ismételt adagolású dózistoxicitási, illetve patkányokon és nyulakon végzett termékenységi, embryo-foetalis, valamint peri- és postnatalis fejlődési - vizsgálatokból származó nem klinikai jellegű adatok azt igazolták, hogy a készítmény alkalmazásakor humán vonatkozásban különleges kockázat nem várható.
Polish: Takie zgłoszone objawy przedmiotowe i podmiotowe, które wystąpiły u dwóch lub więcej pacjentów, obejmowały ból brzucha, pobudzenie, dreszcze, biegunkę, wyprysk, nadciśnienie tętnicze, drażliwość, obrzęk krtani, nudności, obrzęk, bladość, świąd, gorączkę/wzrost temperatury ciała, wysypkę, częstoskurcz, pokrzywkę i wymioty.
Hungarian: Ezek a jelentett, legalább két betegnél előforduló panaszok és tünetek többek között a következők voltak: hasi fájdalom, nyugtalanság, hidegrázás, hasmenés, ekcéma, hypertonia, ingerlékenység, gégeoedema, hányinger, oedema, sápadtság, viszketés, láz/emelkedett testhőmérséklet, bőrkiütés, tachycardia, csalánkiütés és hányás.
Polish: Tabela 5: Zalecane objętości infuzji (dla dawki 1 mg/kg mc.)*
Hungarian: 5. táblázat: Az infúzió ajánlott térfogata (1 mg/kg-os dózis)* Testtömegtartomány (kg)
Polish: Zakażenia i zarażenia pasożytnicze
Hungarian: Fertőző betegségek és parazitafertőzések Gyakori
Polish: Poza chorobą wątroby pacjenci z niedoborem LAL są w większym stopniu narażeni na wystąpienie chorób układu krążenia i przyspieszonego rozwoju miażdżycy.
Hungarian: LAL-hiányos betegeknél a májbetegségen kívül a cardiovascularis betegségek, valamint a felgyorsult atherosclerosis kockázata is fokozott.
Polish: Niedobór lizosomalnej kwaśnej lipazy (LAL)
Hungarian: A lysosomalis savas lipáz (LAL) hiánya
Polish: Wśród pacjentów z wynikami dwóch biopsji, u 63% (10/16) pacjentów leczonych produktem KANUMA doszło do zmniejszenia stłuszczenia wątroby (zmniejszenie o ≥ 5%) ocenianego morfometrią w porównaniu z 40% (4/10) pacjentów otrzymujących placebo.
Hungarian: Azoknál a betegeknél, akiknél rendelkezésre álltak májbiopsziás mintapárok, a morfometriás mérések alapján a KANUMA-val kezelt betegek 63%-ánál (16-ból 10-nél) javult a steatosis hepatis (legalább ≥ 5%-os csökkenés), míg a placebo csoportban ez az arány 40% (10-ből 4) volt.
Polish: Podanie dożylne po rozcieńczeniu.
Hungarian: Hígítás után intravénásan alkalmazandó.
Polish: Po rozcieńczeniu: Wykazano stabilność chemiczną i fizyczną produktu po rozcieńczeniu do 24 godzin w temperaturze 2 °C do 8 °C lub do 12 godzin w temperaturze poniżej 25 °C.
Hungarian: Hígítást követően: a készítmény a kémiai és fizikai stabilitását 2 °C és 8 °C között legfeljebb 24 órán át, 25 °C alatt legfeljebb 12 órán át őrzi meg.
Polish: Można rozważyć podanie infuzji w ciągu 1 godziny, jeśli znana jest tolerancja danego pacjenta.
Hungarian: A beteg toleranciájának megállapítását követően megfontolható az infúzió 1 óra alatti beadása.
Polish: Przemijająca hiperlipidemia
Hungarian: Átmeneti hyperlipidaemia
Polish: Nie ma danych klinicznych dotyczących wpływu sebelipazy alfa na płodność.
Hungarian: A szebelipáz-alfa termékenységre gyakorolt hatásairól nem állnak rendelkezésre klinikai adatok.
Polish: Tabela 1: Zalecane objętości infuzji (dla dawki 1 mg/kg mc.)*
Hungarian: 1. táblázat: Az infúzió ajánlott térfogata (1 mg/kg-os dózis)* Testtömegtartomány (kg)
Polish: Zaburzenia układu immunologicznego Bardzo często Obrzęk powiek Zaburzenia psychiczne
Hungarian: Immunrendszeri betegségek és tünetek Nagyon gyakori Szemhéjoedema Pszichiátriai kórképek
Polish: W badaniach klinicznych oceniano stosowanie dawek sebelipazy alfa do 5 mg/kg mc. raz na tydzień i nie stwierdzono swoistych objawów przedmiotowych ani podmiotowych występujących po podaniu większych dawek.
Hungarian: Klinikai vizsgálatok során a szebelipáz-alfa heti egyszer 5 mg/kg-ig terjedő dózisait vizsgálták, és semmilyen jellegzetes panaszt vagy tünetet nem észleltek nagyobb dózisok alkalmazását követően.
Polish: Biorąc pod uwagę wyniki analizy niekompartmentowej danych pochodzących od dorosłych (LAL-CL01/LAL-CL-04), wydaje się, że farmakokinetyka sebelipazy alfa jest nieliniowa, ze zwiększeniem ekspozycji dla dawek 1 i 3 mg/kg mc. w stopniu nieproporcjonalnie większym.
Hungarian: A felnőttek adatainak nem-kompartmentes elemzése (LAL-CL01/LAL-CL-04) alapján a szebelipáz-alfa farmakokinetikája nem-lineárisnak bizonyult, és az expozíció dózisarányosnál nagyobb mértékű növekedése volt megfigyelhető az 1 mg/kg és 3 mg/kg közötti dózistartományban.
Polish: Pacjentów przydzielono losowo do grup przyjmujących produkt KANUMA w dawce 1 mg/kg mc (n=36) lub placebo (n=30) raz na dwa tygodnie w 20-tygodniowym okresie leczenia metodą podwójnie ślepej próby.
Hungarian: A betegeket két csoportba randomizálták, az egyik csoport 1 mg/kg-os dózisban KANUMA-t (n=36), a másik csoport pedig placebót kapott (n=30) kéthetente egyszer, 20. héten át a kettős vak szakaszban.
Polish: W badaniach klinicznych u 21 ze 106 (20%) pacjentów leczonych produktem KANUMA, w tym 9 z 14 (64%) niemowląt i 12 z 92 (13%) dzieci i dorosłych wystąpiły podmiotowe i przedmiotowe objawy odpowiadające reakcji anafilaktycznej lub o możliwym związku z taką reakcją.
Hungarian: A klinikai vizsgálatok során KANUMA-val kezelt 106 beteg közül 21 (20%) - köztük 14-ből 9 (64%) csecsemő, illetve 92-ből 12 (13%) gyermek és felnőtt - tapasztalt túlérzékenységi reakciónak megfelelő vagy azzal esetlegesen összefüggésben álló panaszokat és tüneteket.
Polish: Brak danych dotyczących stosowania sebelipazy alfa u kobiet w okresie ciąży.
Hungarian: A szebelipáz-alfa terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében nem áll rendelkezésre információ.
Polish: Dawkowanie Ważne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia po rozpoznaniu niedoboru LAL.
Hungarian: Adagolás A LAL-hiány diagnosztizálása után fontos a kezelés mielőbbi megkezdése.
Polish: Nie zaobserwowano żadnej kumulacji przy dawce 1 mg/kg mc. (raz na tydzień lub raz na 2 tygodnie) ani 3 mg/kg mc. raz na tydzień.
Hungarian: Nem figyeltek meg akkumulációt az 1 mg/kg-os (hetente vagy kéthetente egyszeri dózis) vagy a heti egyszeri 3 mg/kg-os dózisok esetében.
Polish: Data ostatniej aktualizacji ulotki:.
Hungarian: A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: .
Polish: U żadnego z pacjentów nie stwierdzono obecności przeciwciał, które w warunkach in vitro hamowałyby aktywność enzymu, a u jednego pacjenta wystąpiły przeciwciała hamujące wychwyt enzymu przez komórki w warunkach in vitro.
Hungarian: Egyetlen betegnél sem alakultak ki olyan antitestek, amelyek gátolták volna az in vitro enzimaktivitást, illetve egy betegnél alakultak ki antitestek, amelyek gátolták az enzim sejtek általi in vitro felvételét.
Polish: Badanie LAL-CL03 było wieloośrodkowym badaniem prowadzonym metodą otwartą w jednej grupie oceniającym stosowanie produktu KANUMA u 9 pacjentów z niedoborem LAL i zatrzymaniem wzrostu lub innymi oznakami szybko postępującej choroby przed ukończeniem 6. miesiąca życia.
Hungarian: A LAL-CL03 a KANUMA többközpontú, nyílt elrendezésű, egykaros vizsgálata volt, amelybe 9, növekedési zavarban szenvedő vagy gyorsan progrediáló betegség egyéb jeleit mutató, 6 hónaposnál fiatalabb LAL-hiányos beteget vontak be.
Polish: POSTAĆ FARMACEUTYCZNA I ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji 1 fiolka 10 ml; 20 mg/10 ml
Hungarian: GYÓGYSZERFORMA ÉS TARTALOM Koncentrátum oldatos infúzióhoz 1 db 10 ml-es injekciós üveg 20 mg/10 ml
Polish: zakażenie dróg moczowych obrzęk powiek przemijające zwiększenie stężenia cholesterolu i triglicerydów (tłuszczów) we krwi szybkie bicie serca lęk bezsenność zawroty głowy niskie ciśnienie krwi zaczerwienienie twarzy duszność obrzęk gardła biegunka ból żołądka wzdęcie nudności pokrzywka wysypka świąd czerwona obrzmiała skóra nasilone krwawienie miesiączkowe dreszcze dyskomfort w klatce piersiowej obrzęk zmęczenie stwardnienie wokół miejsca infuzji gorączka
Hungarian: húgyúti fertőzés duzzadt szemhéjak a vér koleszterin- vagy triglicerid- (zsírok) szintjének átmeneti megemelkedése gyors szívverés szorongás álmatlanság szédülés alacsony vérnyomás az arc kipirulása légszomj a torok bedagadása hasmenés gyomorfájdalom haspuffadás hányinger csalánkiütés kiütés viszketés vörös, duzzadt bőr erősebb menstruációs vérzés hidegrázás kellemetlen érzés a mellkasban vizenyő fáradtság a bőr megkeményedése az infúzió beadási helyén láz
Polish: Sodu cytrynian dwuwodny Kwas cytrynowy jednowodny Albumina surowicy ludzkiej Woda do wstrzykiwań
Hungarian: Trinátrium-citrát-dihidrát Citromsav-monohidrát Humán szérumalbumin Injekcióhoz való víz
Polish: Jeśli reakcja na infuzję będzie ciężka, lekarz może przerwać podawanie infuzji leku KANUMA i rozpocząć odpowiednie leczenie.
Hungarian: Ha az infúziós reakció súlyos, kezelőorvosa leállíthatja az intravénás KANUMA-infúziót, és megfelelő orvosi kezelést kezdhet el.
Polish: U pacjentów, u których wystąpiły ciężkie reakcje na infuzję oraz u których doszło do utraty działania lub w razie braku efektu działania należy przeprowadzić test na obecność przeciwciał.
Hungarian: Súlyos infúziós reakció, illetve a hatás megszűnése vagy csökkenése esetén meg kell vizsgálni a betegeket, hogy vannak-e bennük antitestek.
Polish: Nie ma danych dotyczących pacjentów z ciężkim zaburzeniami czynności wątroby.
Hungarian: Nem áll rendelkezésre adat a súlyos májkárosodásban szenvedő betegekkel kapcsolatban.
Polish: Przed podaniem pacjentowi lek ten zostanie rozcieńczony.
Hungarian: A gyógyszert beadás előtt fel kell hígítani.
Polish: W osobnym badaniu obejmującym niemowlęta, u jednego z pięciu kwalifikujących się do oceny pacjentów pojawiły się przeciwciała hamujące aktywność enzymu in vitro i wychwyt enzymu przez komórki.
Hungarian: Egy különálló vizsgálatban az öt értékelhető csecsemőkorú betegből egynél alakultak ki antitestek, amelyek gátolták az in vitro enzimaktivitást és az enzim sejtekbe történő bejutását.
Polish: Produkt KANUMA jest wskazany do stosowania w długookresowej enzymatycznej terapii zastępczej (ang. enzyme replacement therapy, ERT) u pacjentów w każdym wieku z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL).
Hungarian: A KANUMA lysosomalis savas lipáz- (lysosomal acid lipase, LAL) hiányban szenvedő betegek hosszú távú enzimpótló terápiájára (enzyme replacement therapy, ERT) javallott, életkortól függetlenül.
Polish: W przypadku pacjentów, u których objawy choroby wystąpiły w niemowlęctwie, zalecana dawka początkowa to 1 mg/kg masy ciała raz na tydzień.
Hungarian: Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség okozta panaszok és tünetek csecsemőkorban jelennek meg, az ajánlott kezdő adag hetente egyszer 1 mg/kg.
Polish: Europejska Agencja Leków (EMA) wstrzymała obowiązek dołączania wyników badań produktu KANUMA w jednej lub kilku podgrupach populacji dzieci i młodzieży w leczeniu niedoboru LAL (stosowanie u dzieci i młodzieży, patrz punkt 4.2).
Hungarian: Az Európai Gyógyszerügynökség a gyermekek esetén minden korosztálynál halasztást engedélyez a KANUMA vizsgálati eredményeinek benyújtási kötelezettségét illetően a LAL-hiány javallatban (lásd 4.2 pont, gyermekgyógyászati alkalmazásra vonatkozó információk).
Polish: Zgodnie z tendencją obserwowaną u pacjentów leczonych produktem KANUMA w okresie podwójnie ślepej próby, rozpoczęcie leczenia produktem KANUMA w okresie próby otwartej spowodowało szybkie zmniejszenie aktywności ALAT i poprawę parametrów lipidowych, w tym stężenia cholesterolu-LDL i cholesterolu-HDL.
Hungarian: Összhangban azzal, amit a KANUMA-val kezelt betegeknél a kettős vak szakaszban megfigyeltek, a nyílt elrendezésű szakaszban elkezdett KANUMA-kezelés gyors javulást hozott az ALT-szintek, valamint a lipidparaméterek, köztük az LDL- és HDL-koleszterinszintek tekintetében.
Polish: Jedno niemowlę było leczone w badaniu LAL-CL03 dawką 5 mg/kg mc. raz na tydzień; nie zgłoszono żadnych nowych działań niepożądanych dla tej dawki.
Hungarian: A LAL-CL03 vizsgálatban egy csecsemő heti egyszeri 5 mg/kg-os dózist kapott; nem jelentettek mellékhatásokat ennél a dózisnál.
Polish: Jeśli u pacjenta, niezależnie od wieku, wystąpią takie objawy, należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc lekarską.
Hungarian: Ha Ön vagy gyermeke ilyen tüneteket tapasztal, azonnal kérjen orvosi segítséget.
Polish: W osobnym badaniu prowadzonym metodą próby otwartej (LAL-CL01/LAL-CL04) obejmującym dorosłych pacjentów z niedoborem LAL, korzystne zmiany aktywności aminotransferaz w surowicy i stężeń lipidów utrzymywały się przez cały 104-tygodniowy okres leczenia.
Hungarian: Egy másik, LAL-hiányos, felnőtt betegek bevonásával végzett, nyílt elrendezésű vizsgálatban (LAL-CL01/LAL-CL04) a szérum transzamináz- és lipidszintek javulása mindvégig fennmaradt a 104 hetes kezelési időszak során.
Polish: Często występuje dyslipidemia ze zwiększonym stężeniem LDL i triglicerydów i zmniejszonym stężeniem HDL, z towarzyszącym zwiększeniem zawartości tłuszczu w wątrobie i aktywności aminotransferaz.
Hungarian: Gyakori az emelkedett LDL-koleszterin- és trigliceridszintekkel, valamint csökkent HDL-koleszterinszintekkel járó dyslipidaemia, amelyet a máj megnövekedett zsírtartalma és emelkedett transzaminázszintek kísérnek.
Polish: Zwiększenie dawki do 3 mg/kg mc. raz na tydzień związane było z dodatkową poprawą przyrostu masy ciała, zmniejszeniem powiększonych węzłów chłonnych i zwiększeniem stężenia albumin w surowicy.
Hungarian: A dózis heti egyszeri 3 mg/kg-ra emelése további javulást hozott a testtömeg-gyarapodás, a lymphadenopathia, és a szérum albumin tekintetében.
Polish: Przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny do lekko zabarwionego roztwór.
Hungarian: Tiszta-enyhén opálos, színtelen-halvány színű oldat.
Polish: SPOSÓB I DROGA PODANIA Tylko do jednorazowego użycia.
Hungarian: Kizárólag egyszeri alkalmazásra.
Polish: Dostępne są ograniczone informacje na temat wpływu przeciwciał przeciwko lekowi na farmakokinetykę sebelipazy alfa.
Hungarian: A gyógyszer elleni antitestek által a szebelipáz-alfa farmakokinetikájára kifejtett hatásról kevés információ áll rendelkezésre.
Polish: Nieinterwencyjne badanie bezpieczeństwa stosowania po wydaniu pozwolenia (ang. PASS): Rejestr pacjentów z niedoborem LAL: nieinterwencyjny, wieloośrodkowy prospektywny rejestr przebiegu choroby i skutków klinicznych obejmujący pacjentów z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy w celu lepszego poznania choroby, jej progresji i powiązanych z nią powikłań, jak również oceny długookresowej skuteczności (normalizacja czynności wątroby) i bezpieczeństwa stosowania produktu Kanuma (w szczególności reakcji nadwrażliwości włącznie z reakcją anafilaktyczną i powstawania przeciwciał przeciwko lekowi mogących mieć wpływ na odpowiedź na leczenie) zgodnie z uzgodnionym protokołem.
Hungarian: Engedélyezés utáni beavatkozással nem járó gyógyszerbiztonsági vizsgálat (PASS): LAL-hiányos betegek nyilvántartása: beavatkozással nem járó, többközpontú, prospektív betegség- és klinikai kimeneteleket tartalmazó nyilvántartása a lysosomalis savi lipáz hiányos betegeknek, hogy mélyebben megismerjük a betegséget, annak progresszióját, valamint a kapcsolódó szövődményeket, és hogy kiértékeljük a Kanuma hosszú távú hatásosságát (a májfunkciók normalizációját) és biztonságosságát (különös tekintettel a
Polish: Pokrzywka, wysypka c,e
Hungarian: Csalánkiütés, bőrkiütés c,e
Polish: Tabela 1: Działania niepożądane zgłoszone u niemowląt c otrzymujących produkt KANUMA
Hungarian: 1. táblázat: A KANUMA-kezelésben részesülő csecsemőknélc jelentett mellékhatások
Polish: Powoli pobrać do 10 ml roztworu z każdej fiolki i rozcieńczyć 0,9% (9 mg/ml) roztworem chlorku sodu do infuzji.
Hungarian: Óvatosan fel kell szívni legfeljebb 10 ml oldatot minden egyes injekciós üvegből, majd hígítani kell 9 mg/ml (0,9%) koncentrációjú nátrium-klorid oldatos infúzióval.
Polish: Brak danych z badań obejmujących kobiety karmiące piersią.
Hungarian: Nem állnak rendelkezésre adatok szoptató nők bevonásával végzett vizsgálatokból.
Polish: Łącznie 65 z 66 pacjentów przeszło do okresu leczenia metodą próby otwartej (trwającego do 130 tygodni) produktem KANUMA w dawce 1 mg/kg mc. raz na 2 tygodnie.
Hungarian: Hatvanhat beteg közül 65 lépett be a nyílt elrendezésű szakaszba (legfeljebb 130 hét), és kapott hetente egyszer 1 mg/kg-os KANUMA dózist.
Polish: Oznacza to, że zastępuje enzym LAL, który u pacjentów z niedoborem LAL nie występuje lub ma za małą aktywność.
Hungarian: Ez azt jelenti, hogy pótolja a hiányzó vagy hibás LAL-enzimet a LAL-hiányos betegeknél.
Polish: Niedobór LAL jest chorobą genetyczną, która prowadzi do uszkodzenia wątroby, dużego stężenia cholesterolu i innych powikłań spowodowanych przez nagromadzenie w organizmie pewnych typów tłuszczów (estrów cholesterolu i triglicerydów).
Hungarian: A LAL-hiány egy genetikai betegség, amely bizonyos típusú zsírok (koleszterin-észterek és trigliceridek) felhalmozódásából adódóan májkárosodást, a vér magas koleszterinszintjét és más szövődményeket idéz elő.
Polish: Pacjent może być obserwowany przez lekarza lub pielęgniarkę przez dodatkową godzinę po zakończeniu infuzji.
Hungarian: Előfordulhat, hogy kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember egy további órán át megfigyelés alatt fogja tartani Önt vagy gyermekét.
Polish: Niedobór enzymu LAL prowadzi do kumulacji w lizosomach estrów cholesterolu i triglicerydów.
Hungarian: A csökkent LAL-enzim-aktivitás következményeként a lizoszómákban felhalmozódnak a koleszterin-észterek és a trigliceridek.
Polish: czterech (4) z 65 pacjentów uczestniczących w okresie otwartej próby badania zwiększono dawkę do 3 mg/kg co drugi tydzień w oparciu o odpowiedź kliniczną.
Hungarian: A nyílt elrendezésű szakaszban 65 betegből négy (4) esetében a klinikai válasz alapján megnövelték a dózist hetente egyszer 3 mg/kg-ra.
Polish: Pacjenci otrzymywali sebelipazę alfa w dawce 0,35 mg/kg mc. raz na tydzień przez pierwsze 2 tygodnie, a następnie 1 mg/kg mc. raz na tydzień.
Hungarian: A betegek az első 2 hétben hetente egyszer 0,35 mg/kg, ezután pedig hetente egyszer 1 mg/kg szebelipáz-alfát kaptak.
Polish: U pacjentów otrzymujących placebo utrzymywała się zwiększona aktywność w surowicy i nieprawidłowe stężenie lipidów w surowicy w okresie leczenia metodą podwójnie ślepej próby.
Hungarian: A placebóval kezelt betegeknél tartósan fennmaradtak az emelkedett szérum transzaminázszintek és kóros szérum lipidszintjek a kettős vak szakaszban.