FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Hungarian: Kiinduláskor a vér fenilalaninszintje a Kuvannal és a placebóval kezelt csoportokban hasonló volt: (átlag±szórás) sorrendben 843 ± 300 μmol/l, illetve 888 ± 323 μmol/l.
Bulgarian: Изходните нива на фенилаланин в кръвта при групата с Kuvan и плацебо групата са сходни, със средна стойност ± SD изходни нива на фенилаланин в кръвта съответно от 843 ± 300 μmol/l и 888 ± 323 μmol/l.
Hungarian: 4 évesnél fiatalabb BH4-hiányos gyermekeknél korlátozott számú vizsgálat történt ugyanezen hatóanyag (szapropterin) másik gyógyszerformájával vagy egy nem törzskönyvezett BH4 készítménnyel.
Bulgarian: Направени са ограничен брой проучвания при пациенти под 4-годишна възраст с BH4 дефицит, при които е използван друг препарат на същото активно вещество (сапроптерин) или нерегистриран препарат на BH4.
Hungarian: • az oldat mennyiségét, amelyet be kell adnia gyermekének az előírt adag betartásához.
Bulgarian: количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза
Hungarian: Polietilén-tereftalát, alumínium, polietilén-laminát tasak, négy oldalon hegesztett.
Bulgarian: Саше от полиетилен терефталат, алуминий, полиетилен ламинат, топлинно запечатано от четирите страни.
Hungarian: Ha terhes, kezelőorvosa meg fogja mondani, hogy a fenilalaninszintet hogyan kell megfelelő szinten tartani.
Bulgarian: Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на фенилаланин.
Hungarian: Ha a számított adag 451 - 499 mg, akkor azt felfelé, 500 mg-ra kell kerekíteni, ami 5 tablettának felel meg.
Bulgarian: Изчислена доза от 451 mg до 499 mg трябва да се закръгли към 500 mg и да се приемат 5 таблетки.
Hungarian: A fenilalanin-tirozin-dihidroxi-L-fenilalanin (DOPA) anyagcsere-útvonal tartósan fennálló vagy ismétlődő diszfunkciója a szervezetben hiányos fehérje- és neurotranszmitter-szintézishez vezethet.
Bulgarian: Продължителната или повтаряща се дисфункция на метаболитния път фенилаланин-тирозин-дихидрокси-L-фенилаланин (DOPA) може да доведе до недостатъчен синтез на белтъци и невротрансмитери в организма.
Hungarian: A BH4-hiány olyan betegségek csoportja, melyeket a BH4 bioszintézisében vagy újrahasznosításában részt vevő öt enzimet kódoló gének közül az egyiket érintő mutációk vagy deléciók okoznak.
Bulgarian: С понятието BH4 дефицит се означават група нарушения, причинявани от мутации или делеции на гените, кодиращи един от петте ензима, участващи в биосинтеза или рециклирането на BH4.
Hungarian: A fenilalanin egyik esetben sem alakítható át hatékonyan tirozin aminosavvá, melynek következtében a vérben a fenilalaninszint megemelkedik.
Bulgarian: И в двата случая фенилаланинът не може ефективно да бъде трансформиран в аминокиселината тирозин, което води до повишени нива на фенилаланин в кръвта.
Hungarian: - A készítmény hatóanyaga a szapropterin-dihidroklorid.
Bulgarian: - Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид.
Hungarian: A Kuvan 500 mg kizárólag 25 kg-nál nagyobb testtömegű betegek esetén használható.
Bulgarian: Kuvan от 500 mg е за употреба само при пациенти с телесно тегло над 25 кг.
Hungarian: Szívja fel az adagolópohárban elkészített oldatból az előírt mennyiséget, és tegye a fecskendő hegyét kisgyermeke szájába.
Bulgarian: Изтеглете предписания обем от приготвения разтвор в мерителната чашка и поставете върха на спринцовката за перорални форми в устата на Вашето бебе.
Hungarian: Az igen alacsony BH4-szintek miatt a fenilalanin nem hasznosul megfelelően és annak szintje megemelkedik.
Bulgarian: Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери.
Hungarian: Mindazonáltal az emberi limfocitákon végzett in vitro vizsgálatok, valamint az in vivo egér mikronukleusz tesztek során genotoxicitást nem mutattak ki.
Bulgarian: Все пак обаче сапроптерин не проявява генотоксичност при in vitro теста с човешки лимфоцити, както и при in vivo micronucleus теста при мишки.
Hungarian: A BH4-re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át.
Bulgarian: Организмът се нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга аминокиселина, наречена тирозин.
Hungarian: Amennyiben a beteg fenilalanin-toleranciája körülbelül 4 hét elteltével nem nőtt több mint 20%-kal a kiindulási értékhez képest, akkor a Kuvan adagját egy lépésben napi 20 mg/kg-ra emelték.
Bulgarian: Ако след приблизително 4 седмици поносимостта на пациентите към фенилаланин не се е повишила с >20% спрямо изходното ниво, дозата на Kuvan е била увеличена с една стъпка до 20 mg/kg/ден.
Hungarian: A Kuvan-kezelést csak orvosi ellenőrzés mellett szabad megszakítani.
Bulgarian: Прекратяването на лечението трябва да става само под лекарско наблюдение.
Hungarian: Ezen vizsgálatok eredménye kimutatta, hogy a Kuvan hatékonyan csökkenti a vér fenilalaninszintjét és javítja az étkezéssel bevitt fenilalanin iránti toleranciát.
Bulgarian: Резултатите от тези изследвания разкриват ефективността на Kuvan за намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта и увеличаване на поносимостта към прием на фенилаланин с храната.
Hungarian: Kezelőorvosának a Kuvan-kezelés alatt továbbra is gyakran ellenőriznie kell vérének fenilalaninszintjét, megbizonyosodva ezzel arról, hogy vérének fenilalaninszintje nem túl magas, illetve nem túl alacsony.
Bulgarian: Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Kuvan, за да се увери, че те не са прекалено високи или прекалено ниски.
Hungarian: Oldódó tabletta Fehéres vagy világossárga oldódó tabletta, egyik oldalán 177 jelöléssel.
Bulgarian: Почти бели до светложълти разтворими таблетки с отпечатан надпис „177" от едната страна.
Hungarian: Patkányban és nyúlban nem találtak teratogén hatásra utaló egyértelmű bizonyítékot az embernél javasolt, a testfelszínre számított maximális dózisnál körülbelül 3-szor, illetve 10-szer nagyobb dózisok mellett.
Bulgarian: Няма категорични данни за тератогенно действие при плъхове и зайци при прилагане на дози, приблизително 3 и 10 пъти по-високи от максималната препоръчвана доза при хора, изчислени на базата на телесната повърхност.
Hungarian: Az anyai vér fenilalaninszintjét ezért a terhesség előtt és alatt szorosan ellenőrizni kell.
Bulgarian: Поради тази причина нивата на фенилаланин в кръвта на майката подлежат на строг контрол преди и по време на бременността.
Hungarian: A biztonságossági farmakológiai és ismételt dózis toxicitási vizsgálatok során hányást figyeltek meg.
Bulgarian: Повръщане се наблюдава както в проучванията за фармакологичната безопасност, така и за токсичността при многократно прилагане.
Hungarian: Gyermekének étkezés közben kell meginnia az oldatot.
Bulgarian: Вашето дете трябва да изпива разтвора с храна.
Hungarian: A 20 kg-ot meghaladó testtömegű betegeknél a testtömeg alapján számított napi adagot 100 mg legközelebbi többszörösére kell kerekíteni.
Bulgarian: За пациенти с телесно тегло над 20 kg изчислената дневна доза на базата на телесното тегло трябва да се закръгли към най-близката кратна на 100 mg.
Hungarian: A Kuvan biztonságosságát és hatásosságát vese- vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél nem igazolták.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Kuvan при пациенти с бъбречна или чернодробна недостатъчност не са установени.
Hungarian: A gyógyszerre adott választ a fenilalanin-vérszint csökkenése határozza meg.
Bulgarian: Отговорът към този лекарствен продукт се определя чрез намаляване на нивото на фенилаланин в кръвта.
Hungarian: A 2, 5, 10, illetve 20 mg/kg/nap adaghoz előírt számú tablettát egy csészébe kell tenni (amelyen be van jelölve a 20, 40, 60 és 80 ml-nek megfelelő beosztás) az 1-4. táblázatban feltüntetett mennyiségű vízzel együtt, és feloldódásig keverni kell.
Bulgarian: Предписаният брой таблетки за доза 2, 5, 10 и 20 mg/kg/ден трябва да се поставят в чашка (подходящо градуирана, с означения за 20, 40, 60 и 80 ml) с количеството вода, както е описано в таблици 1-4 и да се разбъркват, докато се разтворят.
Hungarian: Az oldatban esetleg apró részecskék lesznek láthatók, ez azonban nem befolyásolja a gyógyszer hatékonyságát.
Bulgarian: B разтвора може да се забелязвaт твърди частици с малки размери, но това няма отношение към ефективността на лекарството.
Hungarian: A megfelelő számú 100 mg-os tasakot az 1-4. táblázatban feltüntetett mennyiségű vízben kell feloldani, az előírt napi teljes adag alapján.
Bulgarian: Съответният брой сашета от 100 mg трябва да се разтворят в даден обем вода, както е описано в таблици 1-4 на базата на предписаната обща дневна доза.
Hungarian: BH4-hiányos betegeknél a Kuvan alkalmazásának elméleti alapja a csökkent BH4-szintek helyreállítása és így a fenilalanin-hidroxiláz aktivitásának helyreállítása.
Bulgarian: Причината за прилагането на Kuvan при пациенти с BH4-дефицит е попълване на дефицитните нива на BH4, като по този начин се възстановява активността на фенилаланин-хидроксилазата.
Hungarian: Preklinikai vizsgálatok során nem észlelték a szapropterin hím vagy nőstény termékenységre gyakorolt hatását.
Bulgarian: При предклиничните проучвания не са наблюдавани ефекти на сапроптерин върху фертилитета при мъжки и женски животни.
Hungarian: Keverje a kiskanállal vagy egy tiszta eszközzel, amíg a tabletták fel nem oldódnak.
Bulgarian: Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато таблетките се разтворят.
Hungarian: A betegek figyelmét fel kell hívni, hogy a tartályban lévő nedvszívó kapszulát ne nyeljék le.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат предупредени да не поглъщат капсулата със сушителя, който се намира в бутилката.
Hungarian: • Tegye az előírt számú tablettát az adagolópohárba.
Bulgarian: Поставете предписания брой таблетки в мерителната чашка.
Hungarian: A diétás kezelést a kezelőorvosa által javasolt módon továbbra is folytatnia kell.
Bulgarian: Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят.
Hungarian: A vér fenilalaninszintjét a Kuvan alkalmazása előtt, majd a javasolt kezdő dózissal végzett 1 hetes használat után ellenőrizni kell.
Bulgarian: Изследванията на фенилаланиновите нива в кръвта трябва да се проведат преди прилагане на Kuvan и след една седмица употреба на Kuvan при препоръчителната начална доза.
Hungarian: A Kuvan esetében végzett III. fázisú klinikai fejlesztési program részeként két randomizált placebokontrollos vizsgálatot végeztek PKU-ban szenvedő betegek bevonásával.
Bulgarian: Фаза III на Програмата за клинично разработване на Kuvan включва две рандомизирани, плацебо-контролирани проучвания върху пациенти с фенилкетонурия.
Hungarian: A szapropterinnel végzett kezelés a vér fenilalaninszintjét a kívánt terápiás szint alá csökkentheti.
Bulgarian: Лечението със сапроптерин може да доведе до намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта под желаното терапевтично ниво.
Hungarian: Nem ismert, hogy a szapropterin vagy a szapropterin metabolitjai kiválasztódnak-e a humán anyatejbe.
Bulgarian: Не е известно дали сапроптерин или неговите метаболити се екскретират в кърмата.
Hungarian: Gyakoribb ellenőrzésre lehet szükség, mivel a vér fenilalaninszintje emelkedhet.
Bulgarian: Може да се наложи по-често проследяване, тъй като е възможно да се повишат нивата на фенилаланин в кръвта.
Hungarian: • Az esetlegesen megmaradt oldatot dobja ki.
Bulgarian: Изхвърлете цялото количество останал разтвор.
Hungarian: Tartályonként 30, 120 vagy 240 tabletta.
Bulgarian: Всяка бутилка съдържа 30, 120 или 240 таблетки.
Hungarian: Ez a gyógyszer kálium-citrátot (E332) tartalmaz.
Bulgarian: Това лекарство съдържа калиев цитрат (Е332).
Hungarian: 0,3 mmol (12,6 mg) kálium tasakonként.
Bulgarian: 0,3 mmol (12,6 mg) калий.
Hungarian: A betegséghez társuló anyai és/vagy embrionális/magzati kockázati adatok, amelyek a phenylketonuriában (PKU) szenvedő anyáknál bekövetkezett közepes mennyiségű terhességen és élveszületésen (300-1000 között) alapuló Anyai Phenylketonuria Kollaborációs Vizsgálatból (Maternal Phenylketonuria Collaborative Study) állnak rendelkezésre, azt igazolták, hogy a kontrollálatlan, 600 μmol/l feletti fenilalaninszint az idegrendszeri, szív-, valamint növekedési rendellenességek és az arc dysmorphia nagyon magas incidenciájával jár.
Bulgarian: Наличните данни за свързания със заболяването риск за майката и/или зародиша и плода от Колаборативното проучване за фенилкетонурия при майките (Maternal Phenylketonuria Collaborative Study) на неголям брой бременности и живи раждания (от 300 до 1000) при засегнати от ФКУ жени показват, че неконтролираните нива на фенилаланин над 600 μmol/l са свързани с много висока честота на неврологични, сърдечни и растежни аномалии, и лицев дисморфизъм.
Hungarian: • Ha kezelőorvosa azt mondta Önnek, hogy az oldatnak csak egy részét kell alkalmaznia, akkor tegye a szájfecskendő hegyét az adagolópohárba.
Bulgarian: Ако Вашият лекар Ви е казал да прилагате само част от разтвора, поставете върха на спринцовката за перорални форми в мерителната чашка.
Hungarian: A Kuvan alkalmazása nem javallt a szoptatás alatt.
Bulgarian: Kuvan не трябва да се прилага в периода на кърмене.
Hungarian: Nagyon gyakori (≥ 1/10), gyakori (≥ 1/100 - < 1/10), nem gyakori (≥ 1/1000 - < 1/100), ritka (≥ 1/10 000 - < 1/1000), nagyon ritka (< 1/10 000), nem ismert (a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg).
Bulgarian: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до
Hungarian: A HPA-t és a PKU-t a vér kórosan magas fenilalaninszintje okozza, ami káros hatású lehet.
Bulgarian: ХФА и ФКУ са вследствие на по-високи от нормалните нива на фенилаланин в кръвта, които могат да предизвикат увреждания.
Hungarian: Az alábbi táblázat azt mutatja be, hogyan számítják a megfelelő adagot
Bulgarian: На таблицата по-долу е посочен пример за изчисляване на подходящата доза.
Hungarian: A gyermek Kuvan adagjának elkészítéséhez és beadásához szükséges kellékek
Bulgarian: Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Kuvan
Hungarian: Egyszerre kis mennyiséget beadva lassan nyomja be a dugattyút, amíg a szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyiségét be nem adta.
Bulgarian: Бавно натиснете буталото, за да изтича малко по малко, докато дадете цялото количество разтвор от спринцовката за перорални форми.
Hungarian: Egy in vitro vizsgálat alapján fennáll a lehetősége, hogy a szapropterin-dihidroklorid terápiás dózisokban gátolhatja a p-glikoproteint (P-gp) és az emlőrák-rezisztencia fehérjét (BCRP) a bélben.
Bulgarian: На база на in vitro проучване е установен потенциал сапроптерин дихидрохлорид да инхибира P-гликопротеина (P-gp) и протеина на резистентност на рак на гърдата (BCRP) в червата при терапевтични дози.
Hungarian: A Kuvan alkalmazásának elméleti alapja BH4-re reagáló PKU-ban szenvedő betegeknél a hibás fenilalanin-hidroxiláz csökkent aktivitásának fokozása és így a fenilalanin oxidatív anyagcseréjének fokozása vagy helyreállítása olyan mértékben, ami elégséges ahhoz, hogy a vér fenilalaninszintje csökkenjen vagy ne változzon; illetve a fenilalanin további felhalmozódásának megakadályozása vagy csökkentése; valamint az étrendben lévő fenilalanin iránti tolerancia fokozása.
Bulgarian: Причината за прилагането на Kuvan при пациенти с ФКУ, поддаващи се на отговор към BH4, е да повиши активността на дефектната фенилаланинхидроксилаза и по този начин да ускори или запази оксидативния метаболизъм на фенилаланин, който е достатъчен за намаляване или поддържане на фенилаланиновите нива в кръвта, да предотврати или намали по-нататък натрупването на фенилаланин и да завиши поносимостта към приема на фенилаланин с храната.
Hungarian: Miután a szájfecskendő megszáradt, tegye vissza a dugattyút a hengerbe.
Bulgarian: Когато спринцовката за перорални форми изсъхне, поставете буталото обратно в тялото.
Hungarian: Adagolás BH4-hiány esetén
Bulgarian: Прилагане при BH4 дефицит
Hungarian: Kezelőorvosa ellenőrizni fogja a terhesség előtt és alatt a táplálékkal történő étrendi fenilalanin-bevitel korlátozását.
Bulgarian: Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на фенилаланин с храната преди и по време на бременността.
Hungarian: • A Kuvan por belsőleges oldathoz tasakjának felnyitásához hajtsa meg és tépje el, vagy vágja el a tasakot a jobb felső sarkában lévő pontozott vonal mentén.
Bulgarian: Отворете сашето Kuvan прах за перорален разтвор, като сгънете и скъсате или срежете по пунктираната линия в горния десен ъгъл на сашето.
Hungarian: A Kuvannal végzett kulcsfontosságú (pivotális) klinikai vizsgálatok során, valamint a Kuvan forgalomba hozatalát követően szerzett tapasztalatok alapján az alábbi mellékhatásokat azonosították.
Bulgarian: В хода на основните клинични проучвания и от постмаркетинговия опит с Kuvan са идентифицирани следните нежелани лекарствени реакции:
Hungarian: Amennyiben az előírtnál több Kuvant vett be, mellékhatásokat, így fejfájást és szédülést észlelhet.
Bulgarian: Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции, които могат да включват главоболие и замаяност.
Hungarian: Túlérzékenységi reakciók (a súlyos allergiás reakciókat is beleértve) és kiütések Anyagcsere- és táplálkozási betegségek és tünetek Gyakori:
Bulgarian: Реакции на свръхчувствителност (включително сериозни алергични реакции) и обрив
Hungarian: Meleg vízzel mossa el a szájfecskendő mindkét részét és az adagolópoharat, és hagyja a levegőn megszáradni.
Bulgarian: Измийте двете части на спринцовката за перорални форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух.
Hungarian: A Kuvan várhatóan nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
Bulgarian: Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.
Hungarian: A leggyakrabban fejfájásról és orrfolyásról számoltak be.
Bulgarian: Най-често съобщаваните нежелани лекарствени реакции са главоболие и хрема.
Hungarian: A szapropterin-dihidroklorid döntően a májban metabolizálódik dihidrobiopterinné és biopterinné.
Bulgarian: Сапроптерин дихидрохлорид се метаболизира основно в черния дроб до дихидробиоптерин и биоптерин.
Hungarian: Meleg vízzel el kell mosni a szájfecskendő mindkét részét és az adagolópoharat, és hagyni kell a levegőn megszáradni.
Bulgarian: Двете части на спринцовката за перорални форми и чашката трябва да се измият с топла вода и да се оставят да изсъхнат на въздух.
Hungarian: A szapropterinnel kezelt csoportban a táplálékkal bevitt fenilalaninnal szembeni tolerancia lényegesen eltérő volt a placebocsoportban észlelthez képest.
Bulgarian: Наблюдава се съществено различие в поносимостта към приемания с храната фенилаланин в групата на терапия със сапроптерин в сравнение с плацебо групата.
Hungarian: A Kuvan adását csak abban az esetben szabad mérlegelni, ha a szigorú étrendi kezelés nem csökkenti kielégítően a vér fenilalaninszintjét.
Bulgarian: Към прилагане на Kuvan трябва да се прибягва само ако строгият контрол на хранителния режим не води до достатъчно намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта.
Hungarian: Az oldatban esetleg apró részecskék láthatóak, de ezek nem fogják befolyásolni a gyógyszerkészítmény hatékonyságát.
Bulgarian: B разтвора може да се забележи наличие на твърди частици с малки размери, но това няма отношение към ефективността на лекарствения продукт.
Hungarian: A Kuvan a szapropterin hatóanyagot tartalmazza, ami a szervezetben is jelen levő, tetrahidrobiopterinnek (BH4) nevezett molekula szintetikus másolata.
Bulgarian: Kuvan съдържа активното вещество сапроптерин, което e синтетичен аналог на вещество, което се среща в човешкия организъм и което се нарича тетрахидробиоптерин (BH4).
Hungarian: A vizsgálat eredményei azt igazolták, hogy napi 10 vagy 20 mg/kg Kuvan adagolása csökkentett fenilalanin-tartalmú étrend mellett statisztikailag szignifikáns javuláshoz vezet az étrenddel bevitt fenilalanin-toleranciában a csökkentett fenilalanin tartalmú étrend önmagában történő alkalmazásához képest, miközben a vér fenilalaninszintje a céltartományban (≥120-<360 µmol/l) maradt.
Bulgarian: Резултатите от това проучване доказват, че ежедневното прилагане на 10 или 20 mg/kg/ден Kuvan във връзка с хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин, води до статистически значимо подобрение в поносимостта към приемания с храната фенилаланин в сравнение с хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин самостоятелно, докато нивата на фенилаланин в кръвта се поддържат в таргетните граници (≥120 до <360 µmol/l).
Hungarian: Gyakori mellékhatások (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek) Torokfájás, orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájás, túl alacsony fenilalaninszint a vérvizsgálatok során, emésztési zavar és hányinger (lásd 2. pont: „Figyelmeztetések és óvintézkedések").
Bulgarian: Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки, твърде ниски нива на фенилаланин при изследване на кръвта, лошо храносмилане и гадене (вж. точка 2: „Предупреждения и предпазни мерки").
Hungarian: Nagy sűrűségű polietilén (high-density polyethylene, HDPE) tartály gyermekbiztos zárókupakkal.
Bulgarian: Полиетиленова (HDPE) бутилка с висока плътност и със защитена от деца запушалка.
Hungarian: A gyógyszer kevesebb, mint 1 mmol nátriumot (23 mg) tartalmaz tablettánként, azaz gyakorlatilag nátriummentes.
Bulgarian: Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на таблетка, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.
Hungarian: Az előírt számú tablettát tegye egy pohár vagy csésze vízbe az alább pontosan leírtak szerint, és keverje, amíg fel nem oldódik.
Bulgarian: Поставете предписания брой таблетки в стъклена или порцеланова чаша, пълна с вода, точно както е описано по-долу, и разбъркайте докато се разтворят.
Hungarian: Hogyan kell szedni a Kuvant?
Bulgarian: Как да приемате Kuvan
Hungarian: Csecsemőknél szájfecskendő is használható.
Bulgarian: За кърмачета може да се използва спринцовка за перорални форми.
Hungarian: A teljes napi adagot ossza el 2-3 kisebb adagra, melyeket a nap folyamán vegyen be.
Bulgarian: Разделяйте общата дневна доза на 2 или 3 приема в рамките на деня.
Hungarian: A BH4 a nitrogén-oxid szintetáz enzim egyik kofaktora.
Bulgarian: BH4 е кофактор на синтетазата на азотния оксид.
Hungarian: LEJÁRATI IDŐ
Bulgarian: Обем на разтваряне
Hungarian: Teljes adag (mg/nap)
Bulgarian: (mg/ден)
Hungarian: Az 56, 4 év alatti PKU-s gyermeket 1:1 arányban randomizálták napi 10 mg/kg Kuvan és mellette csökkentett fenilalanin-tartalmú étrend (n=27) alkalmazására, illetve csökkentett fenilalanin-tartalmú étrend önmagában történő alkalmazására (n=29) a 26 hetes vizsgálati időszak alatt.
Bulgarian: 56 педиатрични пациенти с ФКУ, на възраст <4 години, са рандомизирани 1:1 да получават или 10 mg/kg/ден Kuvan във връзка с хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин (n=27), или само хранителен режим с ограничен прием на фенилаланин (n=29) в продължение на 26-седмичния период на проучването.
Hungarian: Keverje a kiskanállal vagy egy tiszta eszközzel, amíg a por fel nem oldódik.
Bulgarian: Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато прахът се разтвори.
Hungarian: A szájfecskendőt és az adagolópoharat a következő használatig el kell tenni.
Bulgarian: Спринцовката за перорални форми и чашката трябва да се съхраняват за следваща употреба.
Hungarian: Egyszer használatos tasakok.
Bulgarian: Сашета за еднократна употреба.
Hungarian: Általában (phenylketonuria, PKU esetén) a fenilalanin-hidroxiláz enzimet vagy (BH4-hiány esetén) a 6R-tetrahidrobiopterin (6R-BH4) bioszintézisében vagy regenerációjában szerepet játszó enzimeket kódoló géneket érintő autoszomális recesszív mutációk okozzák.
Bulgarian: Хиперфенилаланинемията (HPA) се диагностицира като патологично повишаване нивата на фенилаланин в кръвта и обикновено се причинява от автозомно-рецесивни мутации в гените, кодиращи ензима фенилаланинхидроксилаза (при фенилкетонурия, ФКУ) или ензимите, ангажирани в биосинтеза или регенерацията на 6R-тетрахидробиоптерин (6R-BH4) (при BH4 дефицит).