FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: A dose de sequestrantes de ácidos biliares ou antiácidos deve ser separada da dose de ácido cólico por um intervalo de 5 horas, independentemente do medicamento que for administrado em primeiro lugar.
Danish: Galdesyresekvestranter eller antacida skal administreres med mindst 5 timers interval, uanset hvilket lægemiddel der administreres først.
Portuguese: O titular da AIM, em concordância com as autoridades nacionais competentes nos Estados-Membros, irá implementar, antes do lançamento, um programa educacional dirigido a médicos que tem como objectivo fornecer material educacional sobre o diagnóstico correcto e o controlo terapêutico do tratamento de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3βHidroxiΔ5C27-esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ43Oxoesteróide-5β-redutase, bem como informar sobre os riscos esperados e potenciais associados ao tratamento.
Danish: Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal, i samråd med de kompetente myndigheder i medlemsstaterne, inden lanceringen gennemføre et uddannelsesprogram for læger, der tager sigte på at udlevere undervisningsmateriale om korrekt diagnose og terapeutisk håndtering af behandlingen af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel og på at informere om forventede og potentielle risici i forbindelse med behandlingen.
Portuguese: Horas de administração regulares e fixas contribuem para a adesão ao tratamento do doente ou do prestador de cuidados.
Danish: Regelmæssige og faste tidspunkter for administration understøtter compliance.
Portuguese: E. OBRIGAÇÕES ESPECÍFICAS PARA COMPLETAR AS MEDIDAS DE PÓSAUTORIZAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EM CIRCUNSTÂNCIAS EXCECIONAIS
Danish: E. SÆRLIG FORPLIGTELSE TIL AT AFSLUTTE FORANSTALTNINGER EFTER UDSTEDELSE AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSE TIL LÆGEMIDLER GODKENDT UNDER BETINGEDE OMSTÆNDIGHEDER
Portuguese: O ácido cólico é o ácido biliar primário predominante no ser humano.
Danish: Cholsyre er den dominerende primære galdesyre hos mennesket.
Portuguese: Orphacol cápsulas contém lactose.
Danish: Orphacol-kapsler indeholder lactose.
Portuguese: O ácido cólico, um ácido biliar primário, é parcialmente absorvido no íleo.
Danish: Cholsyre, en primær galdesyre, absorberes delvist i ileum.
Portuguese: Em todas as faixas etárias, a dose mínima é de 50 mg e a dose é ajustada com aumentos de 50 mg. Nos adultos, a dose diária não deve exceder 500 mg.
Danish: I alle aldersgrupper er minimumsdosis 50 mg, og dosis justeres trinvist 50 mg ad gangen.
Portuguese: Excipiente(s) com efeito conhecido: Lactose mono-hidratada (145,79 mg por cápsula).
Danish: Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på: Lactosemonohydrat (145,79 mg pr. kapsel).
Portuguese: Foi comunicada a ocorrência de cálculos biliares após a terapêutica de longo prazo com Orphacol.
Danish: Der er rapporteret om galdesten efter langvarig behandling med Orphacol.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos irá rever anualmente qualquer nova informação sobre o medicamento e este folheto será actualizado se necessário.
Danish: Det Europæiske Lægemiddelagentur vurderer hvert år ny information vedrørende produktet, og produktresuméet vil om nødvendigt blive opdateret.
Portuguese: A terapêutica com ácido cólico tem sido utilizada em bebés a partir de um mês de idade, crianças e adolescentes.
Danish: Cholsyrebehandling har været anvendt til spædbørn fra 1-måneds-alderen og til børn og unge.
Portuguese: A base racional para o tratamento consiste na reposição do componente do fluxo biliar que é dependente do ácido biliar, o que permite a reposição da secreção biliar e a eliminação biliar dos metabolitos tóxicos, na inibição da produção dos metabolitos tóxicos do ácido biliar por feedback negativo na colesterol 7α-hidroxilase, a enzima limitadora da velocidade na síntese do ácido biliar, e na melhoria do estado nutricional do doente por correcção da má absorção intestinal de gorduras e vitaminas lipossolúveis.
Danish: Rationalet for behandling består i genopretning af den galdesyreafhængige komponent af galdeflowet, hvorved der kan ske en genopretning af galdesekretion og galdeelimination af toksiske metabolitter, inhibition af produktion af toksiske galdesyremetabolitter ved negativ feedback på cholesterol 7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen, samt forbedring af patientens ernæringsmæssige status ved at korrigere den intestinale malabsorption af fedt og fedtopløselige vitaminer.
Portuguese: A dose diária varia entre 5 e 15 mg/kg em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
Danish: Den daglige dosis er 5-15 mg/kg hos spædbørn, børn, unge og voksne.
Portuguese: Gelatina (origem bovina), Dióxido de titânio (E171), Indigotina (E132).
Danish: Gelatine (bovin oprindelse) Titaniumdioxid (E171) Indigotin (E132).
Portuguese: O seu médico decidirá o que fazer se isto ocorrer no seu caso.
Danish: Hvis det sker for dig, vil din læge beslutte, hvad der skal gøres.
Portuguese: Estão disponíveis dados pormenorizados de médio a longo prazo relativamente a 5 destes doentes, um dos quais foi tratado com monoterapia de ácido cólico.
Danish: Der foreligger detaljerede middel- til langtidsdata for 5 af disse patienter, hvoraf 1 blev behandlet med cholsyre som monoterapi.
Portuguese: de esperar que os doentes apresentem algum grau de afecção hepática no momento do diagnóstico, a qual melhora com a terapêutica com ácido cólico.
Danish: Patienterne forventes på diagnosetidspunktet at have nogen grad af nedsat leverfunktion ved diagnose, som forbedres under behandling med cholsyre.
Portuguese: A redução da dose levou ao desaparecimento dos sinais clínicos e à correcção dos parâmetros laboratoriais anómalos.
Danish: Ved dosisreduktion ophørte de kliniske symptomer og laboratorieparametrene normaliseredes.
Portuguese: Deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase
Danish: Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel
Portuguese: A dose inicial habitual é de 5 a 15 mg por quilograma de peso corporal, todos os dias, em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
Danish: Den sædvanlige startdosis er 5-15 mg pr. kilo legemsvægt hver dag til spædbørn, børn, unge og voksne.
Portuguese: Foi notificado um aumento do peso do fígado e cálculos biliares em estudos de dose repetida com a administração concomitante de ácido cólico e colesterol.
Danish: Forhøjet levervægt og galdesten er rapporteret i undersøgelser med gentagen dosering, hvor cholsyre blev administreret i kombination med kolesterol.
Portuguese: - A substância activa é o ácido cólico.
Danish: - Aktivt stof: cholsyre.
Portuguese: A ciclosporina altera a farmacocinética do ácido cólico através da inibição da captação hepática e secreção hepatobiliar dos ácidos biliares, bem como a sua farmacodinâmica por inibição da colesterol 7α-hidroxilase.
Danish: Ciclosporin ændrer cholsyres farmakokinetik ved at hæmme leverens optagelse og den hepatobiliære sekretion af galdesyre samt dens farmakodynamik ved at hæmme cholesterol 7α-hydroxylase.
Portuguese: Demonstrou-se que a terapêutica oral com ácido cólico: adia ou evita a necessidade de transplante hepático, restabelece os parâmetros laboratoriais normais, melhora as lesões histológicas do fígado, e melhora significativamente a totalidade dos sintomas do doente.
Danish: Det er påvist, at oral cholsyrebehandling udsætter eller forhindrer levertransplantation, genopretter normale laboratorieparametre, forbedrer histologiske læsioner i leveren og forbedrer alle patientens symptomer væsentligt.
Portuguese: Cápsula.
Danish: Kapselskal:
Portuguese: Prazo
Danish: UDLØBSDATO
Portuguese: Em períodos de crescimento rápido, doença concomitante e gravidez, é necessário realizar exames adicionais ou mais frequentes para a monitorização da terapêutica (ver secção 4.6).
Danish: Yderligere eller hyppigere undersøgelser bør foretages for at monitorere behandlingen i perioder med hurtig vækst, sygdom og graviditet (se pkt.
Portuguese: Orphacol é disponibilizado sob a forma de cápsulas de formato oblongo.
Danish: Orphacol fås som hårde kapsler (kapsler) med aflang form.
Portuguese: Uso concomitante de fenobarbital com ácido cólico (ver secção 4.5).
Danish: Samtidig brug af phenobarbital og cholsyre (se pkt.
Portuguese: Os doentes com problemas hereditários raros de intolerância à galactose, deficiência total de lactase, ou má absorção de glucose-galactose não devem tomar este medicamento.
Danish: Bør ikke anvendes til patienter med hereditær galactoseintolerans, total lactasemangel eller glucose/galactosemalabsorption.
Portuguese: 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase (3β, 7α-dihidroxi- e 3β, 7α, ácidos
Danish: 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel (3β, 7α-dihydroxy- og 3β, 7α, 12α-trihydroxy-5
Portuguese: Se planeia amamentar ou se está a amamentar, Informe o seu médico antes de tomar Orphacol.
Danish: Fortæl det til lægen, hvis du har planer om at amme eller ammer, før du begynder at tage Orphacol.
Portuguese: Globalmente, foram publicados na literatura os resultados do tratamento com ácido cólico relativos a cerca de 60 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase.
Danish: Der er i alt rapporteret om resultater af behandling med cholsyre for omkring 60 patienter med 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel.
Portuguese: A experiência clínica incluída na literatura baseia-se em pequenas coortes de doentes e relatos de casos isolados; os números absolutos de doentes são pequenos devido à raridade destas doenças.
Danish: Der er i litteraturen rapporteret om kliniske erfaringer fra små kohorter af patienter og enkelttilfælde.
Portuguese: Como tomar Orphacol
Danish: Sådan skal du tage Orphacol
Portuguese: Orphacol 50 mg: gelatina, dióxido de titânio (E171), índigo carmim (E132); Orphacol 250 mg: gelatina, dióxido de titânio (E171), índigo carmim (E132), óxido de ferro amarelo (E172).
Danish: Kapslens indhold: Lactosemonohydrat (se punkt 2 under 'Orphacol indeholder lactose' for yderligere oplysninger), kolloid vandfri silica, magnesiumstearat Kapselskal: Orphacol 50 mg: gelatine, titaniumdioxid (E171), Indigotin (E132); Orphacol 250 mg: gelatine, titaniumdioxid (E171), Indigotin (E132), gul jernoxid (E172).
Portuguese: Os doentes com prurido e/ou diarreia persistente devem ser submetidos a um doseamento dos ácidos biliares séricos e/ou na urina para detecção de uma potencial sobredosagem (ver secção 4.9).
Danish: Patienter, som præsenterer sig med pruritus og/eller persisterende diarré, bør undersøges for en potentiel overdosis med en serum- og/eller uringaldeundersøgelse (se pkt.
Portuguese: Nos doentes com deficiência congénita de 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase e Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase, a biossíntese dos ácidos biliares primários é diminuta ou inexistente.
Danish: Hos patienter med medfødt mangel på 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktase og Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase er biosyntesen af primære galdesyrer nedsat eller fraværende.
Portuguese: Os objectivos deste programa de vigilância são monitorizar os dados cumulativos sobre a eficácia e segurança do tratamento com Orphacol de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3βHidroxiΔ5C27-esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ43Oxoesteróide-5β-redutase em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
Danish: Formålene med dette overvågningsprogram er at monitorere de indkomne data om virkning og sikkerhed i behandlingen af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel hos spædbørn, børn, unge og voksne.
Portuguese: Lactose mono-hidratada, Sílica coloidal anidra, Estearato de magnésio.
Danish: Lactosemonohydrat Kolloid vandfri silica Magnesiumstearat
Portuguese: Orphacol 50 mg: cada cápsula contém 50 mg de ácido cólico.
Danish: Orphacol 50 mg: En hård kapsel indeholder 50 mg cholsyre.
Portuguese: Gelatina (origem bovina), Dióxido de titânio (E171), Índigo carmim (E132), Óxido de ferro amarelo (E172).
Danish: Gelatine (bovin oprindelse) Titaniumdioxid (E171) Indigotin (E132) Gul jernoxid (E 172).
Portuguese: Se o seu médico lhe tiver dito que tem uma intolerância a alguns açúcares, contacte o seu médico antes de tomar Orphacol.
Danish: Kontakt lægen, før du tager Orphacol, hvis lægen har fortalt dig, at du ikke tåler visse sukkerarter.
Portuguese: Prurido
Danish: Galdesten
Portuguese: Ambas as doenças congénitas são extremamente raras: na Europa, a prevalência é de cerca de 3 a 5 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27esteróide oxidoredutase por cada 10 milhões de habitantes e estima-se que a prevalência da deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase seja dez vezes menor.
Danish: De to medfødte sygdomme er ekstremt sjældne med en prævalens i Europa på ca. 3-5 patienter med 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel pr. 10 mio. indbyggere og en estimeret 10-fold lavere prævalens for Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel.
Portuguese: Ambas as doenças congénitas são extremamente raras: na Europa, a prevalência é de cerca de 3 a 5 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-steróide oxidoredutase por cada 10 milhões de habitantes e estima-se que a prevalência da deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase seja dez vezes menor.
Danish: De to medfødte sygdomme er ekstremt sjældne med en prævalens i Europa på ca. 3-5 patienter med 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel pr. 10 millioner indbyggere og en estimeret 10-fold lavere prævalens for Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel.
Portuguese: Foram publicados na literatura os resultados do tratamento com ácido cólico em sete doentes com deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase por um período máximo de 14 anos.
Danish: Der er i litteraturen rapporteret om resultater af behandling med cholsyre i op til 14 år for syv patienter med Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel.
Portuguese: Afecção hepática Estão disponíveis dados limitados relativos a doentes com afecção hepática ligeira a grave relacionada com a deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase ou em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase.
Danish: Der er begrænsede data for patienter med let til svært nedsat leverfunktion, som er relateret til 3β hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel.
Portuguese: Os doentes com um diagnóstico recente ou antecedentes familiares de hipertrigliceridemia familiar podem apresentar uma absorção deficiente de ácido cólico no intestino.
Danish: Patienter med nydiagnosticeret hypertriglyceridæmi eller med familiær hypertriglyceridæmi kan have dårlig absorption af cholsyre fra tarmen.
Portuguese: No caso dos bebés e crianças que não conseguem engolir as cápsulas, as cápsulas podem ser abertas e o seu conteúdo adicionado ao leite em pó para bebé ou a sumo.
Danish: Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller juice.
Portuguese: A experiência clínica publicada na literatura diz respeito a uma população de doentes com deficiência congénita em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase ou Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase, que inclui principalmente bebés a partir de um mês de idade, crianças e adolescentes.
Danish: Den kliniske erfaring, rapporteret i litteraturen, er fra en patientpopulation med medfødt mangel på 3β hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel, som primært omfatter spædbørn fra 1 måned samt børn og unge.
Portuguese: Os cálculos biliares foram notificados após a terapêutica a longo prazo.
Danish: Galdesten er rapporteret efter langvarig behandling.
Portuguese: No caso dos bebés e crianças que não conseguem engolir cápsulas, as cápsulas podem ser abertas e o seu conteúdo adicionado ao leite em pó para bebé ou a sumo de maçã-laranja ou maçã-alperce adaptado a bebés.
Danish: Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller æble/orange- eller æble/abrikosjuice, der er tilpasset til små børn.
Portuguese: Cada cápsula contém 250 mg de ácido cólico.
Danish: En hård kapsel indeholder 250 mg cholsyre.
Portuguese: Os efeitos de ácido cólico sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis.
Danish: Cholsyre påvirker ikke eller i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
Portuguese: EU/1/13/870/004 [30 cápsulas] EU/1/13/870/005 [60 cápsulas] EU/1/13/870/006 [120 cápsulas]
Danish: EU/1/13/870/004 [30 hårde kapsler] EU/1/13/870/005 [60 hårde kapsler] EU/1/13/870/006 [120 hårde kapsler]
Portuguese: Num número muito limitado de doentes, foi notificado o desenvolvimento de cálculos biliares com tratamento a longo prazo.
Danish: Der er rapporteret udvikling af galdesten i forbindelse med langvarig behandling hos et meget begrænset antal patienter.
Portuguese: É de esperar que os doentes com um diagnóstico recente ou antecedentes familiares de hipertrigliceridemia familiar absorvam de forma deficiente o ácido cólico no intestino.
Danish: Patienter med nydiagnosticeret hypertriglyceridæmi eller med familiær hypertriglyceridæmi forventes at absorbere cholsyre dårligt i tarmen.
Portuguese: Orphacol é indicado para o tratamento de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27--esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ4-3-Oxo-esteróide--5β--redutase em bebés, crianças e adolescentes com um mês a 18 anos de idade e em adultos.
Danish: Orphacol er indiceret til behandling af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3βhydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel hos spædbørn, børn og unge fra 1 måned til 18 år og voksne.
Portuguese: Porém, pode ser necessária uma dose alta, mais especificamente superior ao limite diário de 500 mg no caso dos doentes adultos.
Danish: Cholsyredosis bør hos disse patienter fastsættes og justeres som beskrevet, men en forhøjet dosis, betydeligt højere end den daglige dosisgrænse for voksne patienter på 500 mg, kan være nødvendig.
Portuguese: FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR Orphacol 50 mg cápsulas Orphacol 250 mg cápsulas
Danish: INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN Orphacol 50 mg hårde kapsler Orphacol 250 mg hårde kapsler cholsyre Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning.
Portuguese: 12α-trihidroxi-5-colenóicos) ou na deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase (3-oxo-7α-hidroxi- e 3oxo-7α, ácidos 12α-dihidroxi-4-colenóicos).
Danish: cholsyrer) eller ved Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel (3-oxo-7α-hydroxy- og 3-oxo-7α, 12αdihydroxy-4-cholsyrer) bør bestemmes.
Portuguese: Transaminases aumentadas Cálculos biliares
Danish: Forhøjede transaminaser Galdesten
Portuguese: Cada cápsula contém 50 mg de ácido cólico.
Danish: En hård kapsel indeholder 50 mg cholsyre.
Portuguese: Afecções hepatobiliares
Danish: Bivirkningstabel
Portuguese: O tratamento deve ser suspenso se a função hepática não melhorar no prazo de três meses.
Danish: Behandlingen skal standse, hvis leverfunktionen ikke bedres i løbet af tre måneder.
Portuguese: O Orphacol foi autorizado em «circunstâncias excecionais».
Danish: Orphacol er godkendt under "særlige omstændigheder".
Portuguese: Este é um resumo do Relatório Público Europeu de Avaliação (EPAR) relativo ao Orphacol.
Danish: Dette er et sammendrag af den europæiske offentlige vurderingsrapport (EPAR) for Orphacol.
Portuguese: Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre o Orphacol devido à raridade da doença.
Danish: Det betyder, at det ikke har været muligt at indhente fyldestgørende oplysninger om Orphacol, fordi sygdommen er sjælden.
Portuguese: O Orphacol está disponível na forma de cápsulas e deve ser tomado todos os dias aproximadamente à mesma hora, juntamente com uma refeição.
Danish: Orphacol leveres som kapsler og skal tages hver dag på omtrent samme klokkeslæt sammen med et måltid.
Portuguese: É utilizado para o tratamento de adultos e crianças a partir de um mês de idade que sofrem de uma anomalia genética que os torna incapazes de produzir bílis.
Danish: Det anvendes til behandling af voksne og børn over 1 måned, som har en genetisk abnormitet, der gør dem ude af stand til at producere galde.
Portuguese: Em 12 de setembro de 2013, a Comissão Europeia concedeu uma Autorização de Introdução no Mercado, válida para toda a União Europeia, para o medicamento Orphacol.
Danish: Europa-Kommissionen udstedte en markedsføringstilladelse med gyldighed i hele Den Europæiske Union for Orphacol den 12. september 2013.
Portuguese: Outras informações sobre o Orphacol
Danish: Andre oplysninger om Orphacol
Portuguese: Dado o número de doentes afetados por erros congénitos na síntese do ácido biliar primário ser reduzido, a doença é considerada «rara», pelo que o Orphacol foi designado «medicamento órfão» (medicamento utilizado em doenças raras) em 18 de dezembro de 2002.
Danish: Da antallet af patienter med medfødte fejl i syntesen af primære galdesyrer er lavt, betragtes sygdommen som "sjælden", og Orphacol blev den 18. december 2002 udpeget som "lægemiddel til sjældne sygdomme".
Portuguese: Na medida em que o ácido cólico é uma substância bem conhecida e a sua utilização nestas deficiências enzimáticas está devidamente estabelecida, o requerente apresentou dados da literatura científica.
Danish: Da cholsyre er et velkendt stof, og da dets anvendelse ved sådanne enzymmangler er anerkendt, forelagde ansøgeren data fra den videnskabelige litteratur.
Portuguese: O EPAR completo sobre o Orphacol pode ser consultado no sítio Internet da Agência em: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Danish: Den fuldstændige EPAR for Orphacol findes på agenturets websted under: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Portuguese: O Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) constatou que a utilização de ácido cólico no tratamento de erros congénitos na síntese do ácido biliar primário estava devidamente estabelecida na prática médica e documentada na literatura científica, apesar do número baixo de casos documentados devido à raridade da doença.
Danish: Udvalget for lægemidler til mennesker (CHMP) bemærkede, at anvendelse af cholsyre til behandling af medfødte fejl i syntese af primære galdesyrer var velkendt i medicinsk praksis og dokumenteret i den videnskabelige litteratur, skønt antallet af dokumenterede tilfælde var lavt som følge af sygdommens sjældenhed.
Portuguese: Que medidas estão a ser adotadas para garantir a utilização segura e eficaz do Orphacol?
Danish: Hvilke foranstaltninger træffes der for at sikre risikofri og effektiv anvendelse af Orphacol?
Portuguese: Os efeitos secundários observados com o Orphacol foram diarreia, prurido (comichão), aumento das transaminases (enzimas do fígado) e, possivelmente, cálculos biliares, apesar de não ter sido possível estimar a sua frequência com fiabilidade a partir dos dados limitados disponíveis.
Danish: Bivirkningerne med Orphacol var diarré, kløe (pruritus), stigning i transaminasekoncentration (leverenzymer) og eventuelt galdesten, skønt deres hyppighed ikke med sikkerhed kunne vurderes af de foreliggende begrænsede data.
Portuguese: O requerente forneceu dados relativos a 49 doentes com erros congénitos na síntese do ácido biliar primário provenientes da literatura científica (38 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidoredutase e 11 doentes com deficiência em Δ4-3-Oxoesteroide-5β-redutase).
Danish: Ansøgeren forelagde data fra den videnskabelige litteratur om 49 patienter med medfødte fejl i syntesen af primære galdesyrer (38 patienter med mangel på 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktase og 11 patienter med mangel på Δ4-3-Oxosteroid-5β-reduktase).