FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Kuvan при пациенти на възраст над 65 години не са установени.
English: If these are not strictly controlled before or when you become pregnant, this could be harmful to you and to your baby.
Bulgarian: Ако контролът не е стриктен преди или когато забременеете, това може да е вредно за Вас и бебето Ви.
English: There are limited amount of data from the use of Kuvan in pregnant women.
Bulgarian: Има ограничени данни от употребата на Kuvan при бременни жени.
English: What Kuvan is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Kuvan и за какво се използва
English: Your child should drink the solution with a meal.
Bulgarian: Вашето дете трябва да изпива разтвора с храна.
English: The bottles are sealed with an aluminium seal.
Bulgarian: Бутилките са запечатани с алуминиева обкатка.
English: If you are pregnant your doctor will tell you how to control phenylalanine levels adequately.
Bulgarian: Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на фенилаланин.
English: To be dissolved before use.
Bulgarian: Да се разтвори преди употреба.
English: Their frequency is not known (frequency cannot be estimated from the available data).
Bulgarian: Честотата им е неизвестна (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
English: Each bottle contains 30, 120 or 240 tablets.
Bulgarian: Всяка бутилка съдържа 30, 120 или 240 таблетки.
English: BH4 deficiency
Bulgarian: BH4 дефицит
English: Determination of response
Bulgarian: Определяне на отговора
English: EU/1/08/481/004 100 mg sachet EU/1/08/481/005 500 mg sachet
Bulgarian: EU/1/08/481/004 100 mg саше EU/1/08/481/005 500 mg саше
English: Immediately contact your doctor or pharmacist if you take more Kuvan than prescribed.
Bulgarian: Незабавно се свържете с Вашия лекар или фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Kuvan.
English: • A glass or cup
Bulgarian: стъклена или друга чаша
English: Patients who fail to achieve this level of response within the described one month test period should be considered non-responsive, these patients should not be treated with Kuvan and administration of Kuvan should be discontinued.
Bulgarian: Пациентите, които не успяват да достигнат това ниво на отговор в рамките на описания едномесечен пробен период, трябва да се смятат за неповлияващи се от лечението; тези пациенти не трябва да бъдат лекувани с Kuvan и прилагането на Kuvan трябва да се преустанови.
English: You should not take this medicine if you are breast-feeding.
Bulgarian: Не трябва да приемате това лекарство, ако кърмите.
English: For instructions for use, see section 4.2.
Bulgarian: За указания за употреба вижте точка 4.2.
English: Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/foetal development, parturition or postnatal development.
Bulgarian: Проучванията при животни не показват преки или непреки вредни ефекти, свързани с бременността, ембрионалното/феталното развитие, раждането или постнаталното развитие.
English: In vitro, sapropterin did not inhibit CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 or CYP3A4/5, nor induce CYP1A2, 2B6, or 3A4/5.
Bulgarian: In vitro сапроптерин не инхибира CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 или CYP3A4/5, нито индуцира CYP1A2, 2B6 или 3A4/5.
English: You must continue your diet treatment as recommended by your doctor.
Bulgarian: Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят.
English: The rate and extent of absorption of sapropterin is influenced by food.
Bulgarian: Скоростта и степента на абсорбция на сапроптерин се повлиява от приема на храна.
English: If you have red, itchy, raised areas (hives), runny nose, fast or uneven pulse, swelling of your tongue and throat, sneezing, wheezing, serious difficulty in breathing or dizziness, you may be having a serious allergic reaction to the medicine.
Bulgarian: Ако получите зачервени, сърбящи, надигнати участъци (уртикария), хрема, ускорен или неравномерен пулс, подуване на езика и гърлото, кихане, хриптене, сериозно затруднение в дишането или замаяност, е възможно да сте получили сериозна алергична реакция към лекарството.
English: Single-use sachets.
Bulgarian: Сашета за еднократна употреба.
English: In the pivotal clinical trials and in the post-marketing experience for Kuvan, the following adverse reactions have been identified.
Bulgarian: В хода на основните клинични проучвания и от постмаркетинговия опит с Kuvan са идентифицирани следните нежелани лекарствени реакции:
English: Discontinuation of treatment should be done only under the supervision of a physician.
Bulgarian: Прекратяването на лечението трябва да става само под лекарско наблюдение.
English: Slowly pull back the plunger to withdraw the amount as instructed by your doctor.
Bulgarian: Бавно издърпайте назад буталото, за да изтеглите указаното от Вашия лекар количество.
English: The solution should be drank within 15 to 20 minutes.
Bulgarian: Pазтворът трябва да се изпие в рамките на 15 - 20 минути.
English: • the amount of solution you will need to give your child for their prescribed dose
Bulgarian: количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза
English: Population pharmacokinetic analysis of sapropterin including patients from birth to 49 years of age showed that body weight is the only covariate substantially affecting clearance or volume of distribution.
Bulgarian: Популационният фармакокинетичен анализ на резултатите за сапроптерин, включващ пациенти от раждането до 49-годишна възраст показва, че телесното тегло е единствената ковариата със съществено влияние върху клирънса или обема на разпределение.
English: This medicine is also used to treat an inherited disease called BH4 deficiency in patients of all ages, in which the body cannot produce enough BH4.
Bulgarian: Това лекарство се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
English: Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Bulgarian: Проверете, за да се уверите, че количеството течност отговаря на количеството, което Вашият лекар Ви е казал.
English: If you take more Kuvan than prescribed, you may experience side effects that could include headache and dizziness.
Bulgarian: Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции, които могат да включват главоболие и замаяност.
English: The most commonly reported adverse reactions are headache and rhinorrhoea.
Bulgarian: Най-често съобщаваните нежелани лекарствени реакции са главоболие и хрема.
English: Treatment of overdose should be directed to symptoms.
Bulgarian: Терапията при предозиране трябва да се определя от симптомите.
English: No clear evidence of teratogenic activity was found in rats and in rabbits at doses of approximately 3 and 10 times the maximum recommended human dose, based on body surface area.
Bulgarian: Няма категорични данни за тератогенно действие при плъхове и зайци при прилагане на дози, приблизително 3 и 10 пъти по-високи от максималната препоръчвана доза при хора, изчислени на базата на телесната повърхност.
English: Even if you take Kuvan, if your phenylalanine blood levels are not well controlled, you can develop severe neurologic problems.
Bulgarian: Дори и да приемате Kuvan, ако нивата на фенилаланин в кръвта Ви не са добре контролирани, можете да развиете тежки неврологични проблеми.
English: Doses may be adjusted up to a total of 20 mg/kg per day.
Bulgarian: Дозите могат да бъдат променяни до общо 20 mg/kg на ден.
English: BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase.
Bulgarian: BH4 е кофактор на синтетазата на азотния оксид.
English: However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Bulgarian: Все пак обаче сапроптерин не проявява генотоксичност при in vitro теста с човешки лимфоцити, както и при in vivo micronucleus теста при мишки.
English: Kuvan should not be used during breast-feeding.
Bulgarian: Kuvan не трябва да се прилага в периода на кърмене.
English: Based on the in vitro and in vivo results, co-administration of Kuvan is unlikely to increase systemic exposure to drugs that are substrates for BCRP.
Bulgarian: На базата на in vitro и in vivo резултати едновременното приложение на Kuvan е малко вероятно да увеличи системната експозиция на лекарства, които са субстрати на BCRP.
English: In both cases, phenylalanine cannot be effectively transformed into the amino acid tyrosine, leading to increased phenylalanine levels in the blood.
Bulgarian: И в двата случая фенилаланинът не може ефективно да бъде трансформиран в аминокиселината тирозин, което води до повишени нива на фенилаланин в кръвта.
English: If only a portion of this solution needs to be administered, an oral syringe should be used to withdraw the volume of solution to be administered.
Bulgarian: Ако се налага да се приема само част от този разтвор, трябва да се използва спринцовка за перорални форми, за да се изтегли обемът разтвор, който трябва да се приложи.
English: Few cases of allergic reactions (such as skin rash and serious reactions) have been reported.
Bulgarian: Съобщава се за няколко случая на алергични реакции (като кожен обрив и сериозни реакции).
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology (CNS, respiratory, cardiovascular, genitourinary), and toxicity to reproduction.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск при хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност (ЦНС, дихателна, сърдечно-съдова и пикочно-полова системи) и репродуктивна токсичност.
English: It is of primary importance to initiate treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Bulgarian: От изключително значение е възможно най-ранното начало на лечението с оглед предотвратяване на появата на необратими клинични прояви на неврологични смущения при децата и когнитивни дефицити и психични нарушения при възрастните пациенти, поради трайно повишените нива на фенилаланин в кръвта.
English: Date of the first authorisation: 02 December 2008 Date of latest renewal: 02 December 2013
Bulgarian: Дата на последно подновяване: 2 декември 2013 г.
English: Paediatric population The posology is the same in adults, children, and adolescents.
Bulgarian: Дозировката е еднаква при възрастни, деца и юноши.
English: Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in your blood may increase.
Bulgarian: Не спирайте да приемате Kuvan, без предварително да сте обсъдили това с Вашия лекар, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта Ви могат да нараснат.
English: A higher intestinal concentration of Kuvan is needed to inhibit BCRP than P-gp, as inhibitory potency in intestine for BCRP (IC50=267 µM) is lower than P-gp (IC50=158 µM).
Bulgarian: Необходима е по-висока концентрация на Kuvan в червата за инхибиране на BCRP, отколкото за инхибиране на P-gp, тъй като потенциалът за инхибиране на BCRP в червата (IC50=267 µM) е по-нисък, отколкото за P-gp (IC50=158 µM).
English: There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Bulgarian: Наблюдава се съществено различие в поносимостта към приемания с храната фенилаланин в групата на терапия със сапроптерин в сравнение с плацебо групата.
English: Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Kuvan при пациенти с бъбречна или чернодробна недостатъчност не са установени.
English: In preclinical studies, no effects of sapropterin on male and female fertility were observed.
Bulgarian: При предклиничните проучвания не са наблюдавани ефекти на сапроптерин върху фертилитета при мъжки и женски животни.
English: These devices are supplied to the specialised paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Bulgarian: Тези устройства се доставят на специализираните педиатрични центрове за вродени нарушения в метаболизма, за да се предоставят на болногледачите на пациентите.
English: BH4 deficiency is a group of disorders arising from mutations or deletions in the genes encoding for one of the five enzymes involved in the biosynthesis or recycling of BH4.
Bulgarian: С понятието BH4 дефицит се означават група нарушения, причинявани от мутации или делеции на гените, кодиращи един от петте ензима, участващи в биосинтеза или рециклирането на BH4.
English: Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/kg/day.
Bulgarian: Съобщава се за случаи на главоболие и замаяност след прием на сапроптерин дихидрохлорид над препоръчителната максимална доза от 20 mg/kg/ден.
English: Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат предупредени да не поглъщат капсулата със сушителя, който се намира в бутилката.
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Bulgarian: В рамките на всяка група нежеланите лекарствени реакции са представени в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност.
English: Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Bulgarian: Терапията с Kuvan трябва да се започне и да се следи от лекар с достатъчно опит в лечението на ФКУ и BH4 дефицит.
English: The Phase III clinical development program for Kuvan included 2, randomised placebo-controlled studies in patients with PKU.
Bulgarian: Фаза III на Програмата за клинично разработване на Kuvan включва две рандомизирани, плацебо-контролирани проучвания върху пациенти с фенилкетонурия.
English: Absolute bioavailability or bioavailability for humans after oral administration is not known.
Bulgarian: Абсолютната бионаличност или бионаличността при хора след прием през устата остава неизвестна.
English: The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution.
Bulgarian: Разтворът трябва да се приеме в рамките на 30 минути след първоначалното разтваряне.
English: Emesis has been observed in both the safety pharmacology and the repeated-dose toxicity studies.
Bulgarian: Повръщане се наблюдава както в проучванията за фармакологичната безопасност, така и за токсичността при многократно прилагане.
English: Give your child the prescribed amount of solution within 30 minutes after dissolving.
Bulgarian: Давайте на Вашето дете предписаното количество разтвор в рамките на30 минути след разтварянето.
English: The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Bulgarian: Безопасността, ефикасността и популационната фармакокинетика на Kuvan са проучени в едно многоцентрово, открито, рандомизирано, контролирано проучване при деца на възраст < 4 години с потвърдена диагноза ФКУ.
English: - The active substance is sapropterin dihydrochloride.
Bulgarian: - Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид.
English: Supplies needed to prepare and give your child's dose of Kuvan
Bulgarian: Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Kuvan
English: Hypersensitivity reactions (including serious allergic reactions) and rash Metabolism and nutrition disorders
Bulgarian: Реакции на свръхчувствителност (включително сериозни алергични реакции) и обрив
English: A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Bulgarian: Изчислена доза от 451 mg до 499 mg трябва да се закръгли към 500 mg и да се приемат 5 таблетки.
English: Gastritis, oesophagitis
Bulgarian: Гастрит, езофагит
English: For small infants, an oral syringe can be used.
Bulgarian: За кърмачета може да се използва спринцовка за перорални форми.
English: Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Bulgarian: Отговорът към този лекарствен продукт се определя чрез намаляване на нивото на фенилаланин в кръвта.
English: If you are not able to give your child's dose within 30 minutes after dissolving the powder, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 30 minutes.
Bulgarian: Ако не можете да му дадете дозата в рамките на30 минути след разтварянето на праха, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се приема по-късно от 30 минути след приготвянето му.
English: Be sure that you know what dose of Kuvan powder your doctor prescribed.
Bulgarian: Трябва да сте сигурни каква доза Kuvan прах е предписал Вашият лекар.
English: Physician-supervised restriction of dietary phenylalanine intake prior to and throughout pregnancy is the first choice of treatment in this patient group.
Bulgarian: Ограничаване на приемания с храната фенилаланин под лекарски надзор преди и по време на бременността е терапия на първи избор при тази група пациенти.
English: If you are not able to give your child's dose within 15 to 20 minutes after dissolving the tablets, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 20 minutes.
Bulgarian: Ако не можете да му дадете дозата в рамките на 15 до 20 минути след разтварянето на таблетките, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се приема по-късно от 20 минути след приготвянето му.
English: Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Bulgarian: Тъй като сапроптерин дихидрохлорид е синтетичен вариант на срещания в природата 6R-BH4, може логично да се очаква да претърпява същия метаболизъм, включително и регенериране на 6R-BH4.
English: Unused solution should be discarded after administration.
Bulgarian: Неизползваният разтвор трябва да се изхвърли след приложението.
English: Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Bulgarian: След установяване на отговор към лекарствения продукт дозата може да се адаптира в рамките на 5 до 20 mg/kg/ден в зависимост от отговора към терапията.
English: It is not known whether sapropterin or its metabolites are excreted in human breast milk.
Bulgarian: Не е известно дали сапроптерин или неговите метаболити се екскретират в кърмата.
English: Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4.
Bulgarian: Направени са ограничен брой проучвания при пациенти под 4-годишна възраст с BH4 дефицит, при които е използван друг препарат на същото активно вещество (сапроптерин) или нерегистриран препарат на BH4.
English: Kuvan is not expected to affect the ability to drive and use machines.
Bulgarian: Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.
English: • If your baby is too small to drink from a glass or a cup you may administer the solution via the oral syringe.
Bulgarian: Ако Вашето бебе е твърде малко да пие от чаша, Вие може да дадете разтвора със спринцовката за перорални форми.
English: Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Bulgarian: Kuvan намалява тези нива при някои пациенти, които се повлияват от лечение с BH4, и може да увеличи количеството фенилаланин, който може да бъде приеман с храната.
English: What Kuvan is and what it is used for What do you need to know before you take Kuvan How to take Kuvan
Bulgarian: Какво представлява Kuvan и за какво се използва Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan
English: The oral syringe and the cup should be stored for next use.
Bulgarian: Спринцовката за перорални форми и чашката трябва да се съхраняват за следваща употреба.
English: Diarrhoea, vomiting, abdominal pain, dyspepsia, nausea
Bulgarian: Диария, повръщане, коремна болка, диспепсия, гадене
English: The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Bulgarian: Към прилагане на Kuvan трябва да се прибягва само ако строгият контрол на хранителния режим не води до достатъчно намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта.
English: Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e.g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Bulgarian: Въпреки че не са правени проучвания за ефекта от едновременното въвеждане на инхибитори на дихидрофолатредуктазата (напр. метотрексат, триметоприм), съществува вероятност тези лекарствени продукти да окажат влияние върху метаболизма на BH4.
English: Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low.
Bulgarian: Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Kuvan, за да се увери, че те не са прекалено високи или прекалено ниски.
English: Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Bulgarian: Препоръчва се внимание при прилагане на Kuvan едновременно с тези лекарствени продукти.
English: Sapropterin dihydrochloride is primarily metabolised in the liver to dihydrobiopterin and biopterin.
Bulgarian: Сапроптерин дихидрохлорид се метаболизира основно в черния дроб до дихидробиоптерин и биоптерин.
English: Kuvan 500 mg is for use in patients above 25 kg body weight only.
Bulgarian: Kuvan от 500 mg е за употреба само при пациенти с телесно тегло над 25 кг.
English: If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Bulgarian: Ако след приблизително 4 седмици поносимостта на пациентите към фенилаланин не се е повишила с >20% спрямо изходното ниво, дозата на Kuvan е била увеличена с една стъпка до 20 mg/kg/ден.
English: For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
Bulgarian: За пациенти с телесно тегло над 20 kg изчислената дневна доза на базата на телесното тегло трябва да се закръгли към най-близката кратна на 100 mg.
English: Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Bulgarian: На база на in vitro проучване е установен потенциал сапроптерин дихидрохлорид да инхибира P-гликопротеина (P-gp) и протеина на резистентност на рак на гърдата (BCRP) в червата при терапевтични дози.
English: An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Bulgarian: В ъгъла на сашето има прорез за откъсване, за да се улесни отварянето.
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Bulgarian: Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на фенилаланин с храната преди и по време на бременността.
English: If you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Bulgarian: Ако сте алергични към сапроптерин или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).