FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: LAL enzyme activity leads to reductions in liver fat content and transaminases, and enables metabolism of cholesteryl esters and triglycerides in the lysosome, leading to reductions in lowdensity lipoprotein (LDL) cholesterol and non-high-density lipoprotein (HDL) cholesterol, triglycerides, and increases in HDL cholesterol.
Bulgarian: Заместването на активността на ензима LAL води до намаление на липидите в черния дроб и трансаминазите, и дава възможност за метаболизиране на холестериловите естери и триглицеридите в лизозомите, водещо до понижение на холестерола в липопротеините с ниска плътност (low-density lipoprotein, LDL) и липопротеините с невисока плътност (non-high-density lipoprotein lipoprotein, не-HDL), триглицеридите и до повишение на HDL-холестерола.
English: Evaluated in patients with MEGE-MRI assessments performed (n = 32 for KANUMA; n = 25 for placebo).
Bulgarian: Оценен при пациенти, изследвани чрез MEGE-MRI (n = 32 за KANUMA; n = 25 за плацебо).
English: Patients have developed anti-drug antibodies (ADA) to sebelipase alfa.
Bulgarian: Пациенти са развили антитела срещу лекарството, себелипаза алфа (anti-drug antibodies, ADA).
English: The recommended dose is 1 mg per kg body weight once every other week through a drip into a vein.
Bulgarian: Препоръчителната доза е 1 mg на kg телесно тегло през една седмица, чрез вливане във вена.
English: In clinical studies, 21 of 106 (20%) KANUMA-treated patients, including 9 of 14 (64%) infants and 12 of 92 (13%) children and adults, experienced signs and symptoms either consistent with or that may be related to a hypersensitivity reaction.
Bulgarian: В клинични проучвания 21 от 106 (20%) пациенти, лекувани с KANUMA, включително 9 от 14 (64%) кърмачета и 12 от 92 (13%) деца и възрастни, са получили признаци и симптоми, които съответстват на реакция на свръхчувствителност, или може да са свързани с такава.
English: In a separate study in infants, one of five evaluable patients developed antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme.
Bulgarian: В едно отделно проучване при кърмачета, един от пет оценяеми пациенти са развили антитела, които инхибират in vitro ензимната активност и ъптейка на ензима от клетките.
English: Trisodium citrate dihydrate Citric acid monohydrate Human serum albumin Water for injections
Bulgarian: Лимонена киселина монохидрат Човешки серумен албумин Вода за инжекции
English: Based on these data, the pharmacokinetics of sebelipase alfa appeared to be nonlinear with a greater than dose-proportional increase in exposure observed between the 1 and 3 mg/kg dose.
Bulgarian: Въз основата на тези данни, фармакокинетиката на себелипаза алфа се е оказала нелинейна, с по-голямо от пропорционалното на дозата увеличение в експозицията, наблюдавано между дозите от 1 и 3 mg/kg.
English: See Table 5 for recommended total infusion volumes by weight range.
Bulgarian: Вижте Таблица 5 за препоръчителните общи обеми за инфузия според диапазона на теглото.
English: Very common Chills, hyperthermia, pyrexia b,
Bulgarian: Втрисане, хипертермия, пирексия б,
English: If the infusion reaction is severe, your doctor may stop the infusion of KANUMA in the vein and start giving appropriate medical treatment.
Bulgarian: Ако реакцията към вливането е тежка, Вашият лекар може да спре вливането на KANUMA във вената и да започне да прилага подходящо лечение.
English: In LAL-CL02, 5 of 35 evaluable children and adults (14%) who were administered KANUMA during the 20-week double-blind period of the study developed ADA.
Bulgarian: В LAL-CL02, 5 от 35 оценяеми деца и възрастни (14%), при които е прилаган KANUMA по време на 20-седмичния двойносляп период на проучването, са развили ADA.
English: Very common Agitation b, irritability b
Bulgarian: Ажитация б, раздразнителност б
English: In the liver, this accumulation leads to hepatomegaly, increased hepatic fat content, transaminase elevation signaling chronic liver injury, and progression to fibrosis, cirrhosis, and complications of end stage liver disease.
Bulgarian: В черния дроб това натрупване води до хепатомегалия, натрупване на липиди в клетките на черния дроб, повишение на трансаминазите, показващо хронично чернодробно увреждане, и прогресия до фиброза, цироза, както и усложнения на терминалната чернодробнa недостатъчност.
English: Lysosomal acid lipase (LAL) deficiency
Bulgarian: Дефицит на лизозомна кисела липаза (LAL)
English: These reported signs and symptoms occurring in two or more patients included abdominal pain, agitation, chills, diarrhoea, eczema, hypertension, irritability, laryngeal oedema, nausea, oedema, pallor, pruritus, pyrexia/body temperature increased, rash, tachycardia, urticaria, and vomiting.
Bulgarian: Тези съобщени признаци и симптоми, възникващи при двама или повече пациенти, са включвали болка в корема, ажитация, втрисане, диария, екзема, хипертония, раздразнителност, ларингеален едем, гадене, едем, бледост, пруритус, пирексия/повишена телесна температура, обрив, тахикардия, уртикария и повръщане.
English: Transient hypercholesterolaemia, transient hypertriglyceridaemia
Bulgarian: Преходна хиперхолестеролемия, преходна хипертриглицеридемия
English: KANUMA contains the active substance sebelipase alfa.
Bulgarian: KANUMA съдържа активното вещество себелипаза алфа.
English: The recommended starting dose in infants (< 6 months of age) presenting with rapidly progressive LAL deficiency is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once weekly.
Bulgarian: Препоръчителната начална доза при кърмачета (на възраст < 6 месеца) с бързо прогресиращ LAL дефицит е 1 mg/kg, прилагана като интравенозна инфузия веднъж седмично.
English: Based on a noncompartmental analysis of data from adults (LAL-CL01/LAL-CL-04), the pharmacokinetics of sebelipase alfa appeared to be nonlinear with a greater than dose-proportional increase in exposure observed between the 1 and 3 mg/kg dosages.
Bulgarian: Въз основа на некомпартиментен анализ на данни при възрастни пациенти (LAL-CL01/LAL-CL-04), фармакокинетиката на себелипаза алфа се е оказала нелинейна, с по-голямо от пропорционалното на дозата увеличение на експозицията, наблюдавано между дозите от 1 и 3 mg/kg.
English: See Table 1 for recommended total infusion volumes by weight range.
Bulgarian: Вижте Таблица 1 за препоръчителните общи обеми за инфузия според диапазона на теглото.
English: Reported in ≥ 2 patients receiving KANUMA
Bulgarian: Съобщени при ≥ 2 пациенти, получаващи KANUMA
English: Preparation of the sebelipase alfa infusion KANUMA should be prepared and used according to the following steps.
Bulgarian: KANUMA трябва да се подготви и използва в съответствие със следните стъпки.
English: Clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured solution.
Bulgarian: Прозрачен до леко опалесцентен, безцветен до леко оцветен разтвор.
English: Sebelipase alfa catalyses the lysosomal hydrolysis of cholesteryl esters and triglycerides to free cholesterol, glycerol and free fatty acids.
Bulgarian: Себелипаза алфа катализира лизозомната хидролиза на холестерилови естери и триглицериди до свободен холестерол, глицерол и свободни мастни киселини.
English: UNIQUE IDENTIFIER - 2D BARCODE 2D barcode carrying the unique identifier included.
Bulgarian: УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - ДВУИЗМЕРЕН БАРКОД Двуизмерен баркод с включен уникален идентификатор 18. УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - ДАННИ ЗА ЧЕТЕНЕ ОТ ХОРА PC: {номер}
English: If the infusion reaction is severe, your doctor may stop KANUMA infusion and start giving you or your child appropriate medical treatment.
Bulgarian: Ако реакцията към вливането е тежка, Вашият лекар може да спре вливането на KANUMA и да започне да прилага подходящо лечение на Вас или на детето Ви.
English: Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): LAL Deficiency Registry: Non-interventional, multicentre, prospective disease and clinical outcome registry of patients with Lysosomal Acid Lipase Deficiency to further understand the disease, its progression and any associated complication, and to evaluate the long-term efficacy (normalisation of hepatic function) and safety
Bulgarian: Неинтервенционален, многоцентров, проспективен регистър на заболяването и клиничните резултати при пациенти с дефицит на лизозомна кисела липаза, с цел по-задълбочено разбиране на заболяването, неговата прогресия и всички свързани усложнения, както и за оценка на дългосрочната ефикасност (нормализиране на чернодробната функция) и безопасност на
English: Very common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA
Bulgarian: Много чести = Съобщени при ≥1 пациент, получаващ KANUMA
English: Improvement in growth occurs as a result of substrate reduction in the intestine.
Bulgarian: Като резултат от намаление на субстрата в червата се получава подобрение на растежа.
English: infection of the urinary system swelling of the eyelids temporary increased cholesterol or triglyceride (fats) levels in the blood fast heartbeat anxiety sleeplessness dizziness low blood pressure redness in face shortness of breath swelling of the throat diarrhoea stomach ache stomach bloating nausea hives rash itching red swollen skin increased menstrual bleeding shivers chest discomfort swelling tiredness hardened area around the infusion site fever
Bulgarian: инфекция на пикочо-половата система оток на клепачите временно повишени нива на холестерол или триглицериди (масти) в кръвта ускорен пулс тревожност безсъние замайване ниско кръвно налягане зачервяване на лицето задух оток на гърлото диария болка в стомаха подуване на корема гадене уртикария обрив сърбеж зачервена подута кожа увеличено менструално кървене треперене дискомфорт в гърдите оток уморяемост втвърдяване на областта около мястото на вливането висока температура
English: CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 20 mg/10 ml
Bulgarian: КАТО МАСА, ОБЕМ ИЛИ ЕДИНИЦИ 20 mg/10 ml
English: All patients were receiving 1 mg/kg once every other week.
Bulgarian: Всички пациенти са получавали 1 mg/kg през една седмица.
English: Two patients were determined to be positive for antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme.
Bulgarian: За двама пациенти е било установено, че са с положителни резултати за антитела, които инхибират in vitro ензимната активност и поемането на ензима от клетките.
English: Final study report expected of Kanuma (in particular hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, and anti-drug antibodies development potentially impacting response to drug) according to agreed protocol.
Bulgarian: Kanuma (при конкретни реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия, и развитие на антитела срещу лекарството, потенциално влияещи върху отговора към лекарството), в съответствие със съгласувания протокол.
English: Deficient LAL enzyme activity results in the lysosomal accumulation of cholesteryl esters and triglycerides.
Bulgarian: Дефицитът на активност на ензима LAL води до лизозомно натрупване на холестерилови естери и триглицериди.
English: The recommended dose in children and adults who do not present with rapidly progressive LAL deficiency prior to 6 months of age is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once every other week.
Bulgarian: Препоръчителната доза при деца и възрастни, които нямат бързо прогресиращ LAL дефицит преди 6-месечна възраст, е 1 mg/kg, прилагана като интравенозна инфузия през една седмица.
English: There is limited information on the impact of anti-drug antibodies on sebelipase alfa pharmacokinetics.
Bulgarian: Има ограничени данни за въздействието на антителата срещу лекарството, върху фармакокинетиката на себелипаза алфа.
English: The data in Table 2 describe adverse reactions reported in children and adults who received sebelipase alfa in clinical studies at a dose of 1 mg/kg once every other week.
Bulgarian: Данните в таблица 2 описват нежелани реакции, съобщени при деца и възрастни пациенти, които са получавали себелипаза алфа в клинични проучвания в доза 1 mg/kg през една седмица.
English: What KANUMA contains
Bulgarian: Какво съдържа KANUMA
English: If you or your child experiences symptoms like these, seek immediate medical attention.
Bulgarian: Ако такива симптоми възникнат при Вас или детето Ви, потърсете спешна медицинска помощ.
English: KANUMA has to be diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion using aseptic technique.
Bulgarian: KANUMA трябва да се разреди с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%), като се използва асептична техника.
English: There is a lack of data in patients with renal impairment.
Bulgarian: Липсват данни при пациенти с бъбречно увреждане.
English: Table 1: Recommended infusion volumes (1 mg/kg dose)* Weight range (kg)
Bulgarian: Препоръчителни обеми за инфузия (доза 1 mg/kg)*
English: KANUMA contains sodium
Bulgarian: KANUMA съдържа натрий
English: Three patients of 106 (3%) patients treated with KANUMA, including 1 of 14 (7%) infants and 2 of 92 (2%) children and adults, in clinical studies experienced signs and symptoms consistent with anaphylaxis.
Bulgarian: Трима от 106 (3%) пациенти, лекувани с KANUMA в клинични проучвания, включително 1 от 14 (7%) кърмачета и 2 от 92 (2%) деца и възрастни, са получили признаци и симптоми, съответстващи на анафилаксия.
English: Common side effects reported in children and adolescents (4 to 18 years old) and adults are: severe allergic reaction (anaphylactic reaction)
Bulgarian: Чести нежелани реакции, съобщени при деца и юноши (на възраст от 4 до 18 години) и възрастни, са:
English: Mechanism of action Sebelipase alfa is a recombinant human lysosomal acid lipase (rhLAL).
Bulgarian: Себелипаза алфа е рекомбинантна човешка лизозомна кисела липаза (recombinant human lysosomal acid lipase, rhLAL).
English: Infusion related reaction c a Common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA b Reported at the same frequency in patients receiving KANUMA or placebo or more frequently in patients receiving placebo during the double-blind period of LAL-CL02
Bulgarian: Съобщени със същата честота при пациенти, получаващи KANUMA или плацебо, или почесто при пациенти, получаващи плацебо, по време на двойнослепия период на LAL-CL02
English: Dyslipidemia is common with elevated LDL and triglycerides and low HDL, associated with increase liver fat content and transaminase elevations.
Bulgarian: Дислипидемията често се характеризира с повишени нива на LDL и триглицериди, както и ниски нива на HDL, свързани с натрупване на липиди в черния дроб и повишение на трансаминазите.
English: Laryngeal oedema e, dyspnoea b,c,e
Bulgarian: Ларингеален едем д, диспнея б,в,д
English: Very common Tachycardia b
Bulgarian: Тахикардия б
English: Each vial contains 33 mg sodium.
Bulgarian: Всеки флакон съдържа 33 mg натрий.
English: It is a solution that is clear to slightly opalescent, and colourless to slightly coloured.
Bulgarian: Това е разтвор, който е бистър до леко опалесцентен и безцветен до леко оцветен.
English: Each vial contains 20 mg of sebelipase alfa in 10 ml (2 mg/ml).
Bulgarian: Всеки флакон съдържа 20 mg себелипаза алфа в 10 ml (2 mg/ml).
English: Very common Respiratory distress, wheezing, cough, rhinitis, nasal congestion, sneezing
Bulgarian: Респираторен дистрес, хрипове, кашлица, ринит, назална конгестия, кихане
English: e. Up to 10 ml of solution should be slowly withdrawn from each vial and diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
Bulgarian: Бавно трябва да се изтеглят до 10 ml разтвор от всеки флакон и да се разредят с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%).
English: In the spleen, LAL deficiency results in splenomegaly, anemia, and thrombocytopenia.
Bulgarian: В слезката, дефицитът на LAL води до спленомегалия, анемия и тромбоцитопения.
English: Hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported in patients treated with sebelipase alfa; see section 4.8.
Bulgarian: Има съобщения за реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия, при пациенти, лекувани със себелипаза алфа; вж. точка 4.8. Поради това трябва да има подходяща медицинска помощ в готовност, когато се прилага себелипаза алфа.
English: There is limited information of sebelipase alfa pharmacokinetics in non-Caucasian ethnic groups.
Bulgarian: Има ограничена информация за фармакокинетиката на себелипаза алфа при пациенти, които не принадлежат към бялата раса.
English: In LAL-CL03, sebelipase alfa was eliminated from the systemic circulation with a median T1/2 of 0.1 hr (range: 0.1-0.2) at the 3 mg/kg once weekly dose (n = 4).
Bulgarian: В LAL-CL03 себелипаза алфа се елиминира от системната циркулация с медиана на T1/2 от 0,1 часа (диапазон:
English: Due to the proteinaceous nature of the product, slight flocculation (e.g., thin translucent fibres) may be present in the vialed solution and is acceptable for use.
Bulgarian: Поради протеинния характер на продукта, може да има лека флокулация (напр.
English: If treated with KANUMA, you or your child may experience a side effect while you or your child is being given the medicine or during the hours following the infusion (see section 4).
Bulgarian: Вие или детето Ви може да получите нежелана реакция, докато се прилага лекарството, или часове след вливането (вижте точка 4).
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION 28 August 2015
Bulgarian: РАЗРЕШАВАНЕ/ПОДНОВЯВАНЕ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
English: Each 10 ml vial contains 33 mg sodium.
Bulgarian: Всеки флакон 10 ml съдържа 33 mg натрий.
English: Trisodium citrate dihydrate (see leaflet for further information) Citric acid monohydrate
Bulgarian: Тринатриев цитрат дихидрат (за допълнителна информация вижте листовката)
English: It is used to treat patients of all ages with lysosomal acid lipase deficiency (LAL deficiency).
Bulgarian: Тя се използва за лечение на пациенти от всички възрасти с дефицит на лизозомна кисела липаза (LAL).
English: How to store KANUMA
Bulgarian: Как да съхранявате KANUMA
English: dry heaving diarrhoea hives rash vomiting itching raised rash red swollen skin fever swelling chills rapid breathing not enough oxygen in the blood fast heartbeat irritability
Bulgarian: гадене без повръщане диария уртикария обрив повръщане сърбеж надигнат обрив зачервена подута кожа висока температура подуване втрисане ускорено дишане недостиг на кислород в кръвта ускорен пулс раздразнителност
English: Signs and symptoms included chest discomfort, conjunctival injection, dyspnoea, generalised and itchy rash, hyperaemia, mild eyelid oedema, rhinorrhoea, severe respiratory distress, tachycardia, tachypnoea and urticaria.
Bulgarian: Признаците и симптомите са включвали дискомфорт в гърдите, конюнктивална инекция, диспнея, генерализиран и сърбящ обрив, хиперемия, лек оток на клепачите, ринорея, тежък респираторен дистрес, тахикардия, тахипнея и уртикария.
English: Hyperaemia e, hypotension
Bulgarian: Хиперемия д, хипотония
English: The data in Table 1 describe adverse reactions reported in infants who received KANUMA in clinical studies at doses up to 3 mg/kg weekly.
Bulgarian: Списък на нежеланите лекарствени реакции в табличен вид Данните в таблица 1 описват нежелани реакции, съобщени при кърмачета, които са получавали KANUMA в клинични проучвания в дози до 3 mg/kg седмично.
English: Table 1: Adverse reactions reported in infants c receiving KANUMA
Bulgarian: Нежелани реакции, съобщавани при кърмачета в, получаващи KANUMA
English: Diarrhoea b,e
Bulgarian: Диария б,д
English: LDL-cholesterol, mean % change from baseline non-HDL-cholesterol, mean % change from baseline Normalisation of AST
Bulgarian: Вторични крайни точки LDL-холестерол, средна промяна в % от изходното ниво не-HDL-холестерол, средна промяна в % от изходното ниво
English: Secondary Endpoints
Bulgarian: Крайна точка
English: If you get any side effects, talk to your doctor.
Bulgarian: - Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар.
English: Very common Diarrhoea, gastro-oesophageal reflux disease, retching, vomiting b
Bulgarian: Много чести Диария, гастроезофагеален рефлукс, повдигане, повръщане б
English: Each ml of concentrate contains 2 mg sebelipase alfa.
Bulgarian: Всеки ml концентрат съдържа 2 mg себелипаза алфа.
English: Each vial of 10 ml contains 20 mg sebelipase alfa.
Bulgarian: Всеки флакон 10 ml съдържа 20 mg себелипаза алфа.
English: How KANUMA is given
Bulgarian: Как се прилага KANUMA
English: If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
Bulgarian: Вие или детето Ви получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар.
English: Risk Management Plan (RMP) The MAH shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the Marketing Authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Bulgarian: ПУР, представен в Модул 1.8.2 на Разрешението за употреба, както и при всички следващи съгласувани актуализации на ПУР.
English: If you or your child experiences a severe infusion reaction like this, seek immediate medical attention.
Bulgarian: Ако такава тежка нежелана реакция възникне при Вас или детето Ви, потърсете спешна медицинска помощ.
English: This leaflet was last revised in .
Bulgarian: Дата на последно преразглеждане на листовката..
English: Due date
Bulgarian: Седмица 2
English: Transient hyperlipidaemia
Bulgarian: Преходна хиперлипидемия
English: Gastrointestinal disorders
Bulgarian: Тринатриев цитрат дихидрат
English: Description of selected adverse reactions
Bulgarian: Описание на избрани нежелани лекарствени реакции Свръхчувствителност
English: Obligation to conduct post-authorisation measures The MAH shall complete, the measures described below:
Bulgarian: ПРУ трябва да изпълни следните мерки:
English: KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion sebelipase alfa
Bulgarian: KANUMA 2 mg/ml концентрат за инфузионен разтвор себелипаза алфа (sebelipase alfa)
English: KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion
Bulgarian: KANUMA 2 mg/ml концентрат за инфузионен разтвор
English: Excipients:
Bulgarian: След разреждане:
English: STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) Each vial contains 20 mg sebelipase alfa in 10 ml of solution (2 mg/ml)
Bulgarian: Всеки флакон съдържа 20 mg себелипаза алфа в 10 ml разтвор (2 mg/ml)
English: Infants presenting with LAL deficiency
Bulgarian: Кърмачета, страдащи от LAL дефицит
English: Anxietyc, insomnia
Bulgarian: Тревожност в, инсомния
English: The medicine will be diluted before being given to you or your child.
Bulgarian: Лекарството ще се разреди, преди да бъде приложено.
English: Menorrhagia
Bulgarian: Замайване
English: in Jan 2027
Bulgarian: проучването, очакван през януари 2027 г.
English: Very common Hypertension, pallor b
Bulgarian: Хипертония, бледост б
English: Reported in ≥ 2 patients receiving KANUMA c Age at first dose: 1 to 6 months
Bulgarian: Възраст при първа доза: 1 до 6 месеца.
English: Urticaria, rashc,e (including rash papular and rash pruritic), prurituse, eczema e
Bulgarian: (включително папулозен обрив и сърбящ обрив), пруритус д, екзема д
English: Primary Endpoint Normalisation of ALT
Bulgarian: Нормализиране на АСАТ
English: Very common side effects reported in infants (1 to 6 months old) are: eyelid swelling agitation high blood pressure decreased muscle tone difficulty breathing wheezing paleness stuffy or swollen nose sneezing cough heartburn (reflux diseases)
Bulgarian: оток на клепачите превъзбудено състояние високо кръвно налягане понижен мускулен тонус затруднено дишане хрипове бледост запушен нос или оток на носа кихане кашлица парене зад гръдната кост (заболявания, придружени с рефлукс)
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion sebelipase alfa
Bulgarian: ПРОДУКТ KANUMA 2 mg/ml концентрат за инфузионен разтвор себелипаза алфа
English: KANUMA is indicated for long-term enzyme replacement therapy (ERT) in patients of all ages with lysosomal acid lipase (LAL) deficiency.
Bulgarian: (ЕЗТ) при пациенти от всички възрасти с дефицит на лизозомна кисела липаза (lysosomal acid lipase, LAL).
English: , abdominal pain b,e abdominal distension, nausea b e
Bulgarian: , болка в корема б,д подуване на корема, гадене б д
English: , oedema, fatigue, infusion site induration, pyrexia
Bulgarian: Втрисане, дискомфорт в гърдите в,д едем, умора, индурация на мястото на инфузия, пирексия