FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Le nombre de flacons à reconstituer est déterminé en fonction du poids du patient et de la dose prescrite.
Portuguese: O número de frascos para injetáveis que têm de ser reconstituídos é determinado com base no peso de cada doente e na dose prescrita.
French: L'Agence européenne des médicaments a accordé une dérogation à l'obligation de soumettre les résultats d'études réalisées avec VPRIV dans tous les sous-groupes de la population pédiatrique atteints de la maladie de Gaucher de type 2.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos dispensou a obrigação de apresentação dos resultados dos estudos com VPRIV em todos os subgrupos da população pediátrica com doença de Gaucher de Tipo 2.
French: Évolution moyenne par rapport aux valeurs initiales (IC à 95 %)
Portuguese: Alteração média desde a base de referência (IC a 95%)
French: Poudre blanche à blanc cassé.
Portuguese: Pó de cor branco a esbranquiçado.
French: Dix patients ayant terminé l'étude 025 ont été inclus dans la phase d'extension en ouvert (025EXT), parmi lesquels 8 l'ont suivie dans son intégralité.
Portuguese: Dez doentes que completaram o Estudo 025 participaram num estudo de extensão aberto (025EXT), sendo que 8 dos quais completaram o estudo.
French: Le médecin surveillera attentivement votre réponse au traitement et décidera éventuellement de modifier la dose de produit administrée (augmentation ou diminution de la dose) avec le temps.
Portuguese: O médico vigiará a sua resposta ao tratamento e pode alterar a dose (para cima ou para baixo) com o decorrer do tempo.
French: - La substance active est la vélaglucérase alfa.
Portuguese: - A substância ativa é velaglucerase alfa.
French: Dans cette étude exploratoire de faible taille, les résultats concernant l'efficacité sur les manifestations non neurologiques et le profil de sécurité de la vélaglucérase alfa par voie intraveineuse, chez des patients présentant une maladie de Gaucher de type 3, étaient cohérents avec ceux observés chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1.
Portuguese: Neste pequeno estudo exploratório, as conclusões não neurológicas de eficácia e o perfil de segurança da velaglucerase alfa intravenosa em doentes com doença de Gaucher de tipo 3 foram consistentes com o que foi observado em doentes com doença de Gaucher de tipo 1.
French: Le traitement devra être envisagé avec précaution chez les patients ayant présenté des symptômes d'hypersensibilité à la vélaglucérase alfa ou à un autre type d'enzymothérapie substitutive.
Portuguese: O tratamento deve ser abordado com precaução em doentes que exibiram sintomas de hipersensibilidade à velaglucerase alfa ou a outras terapêuticas de substituição enzimática.
French: • l'organisation de l'administration à domicile/préparation de la perfusion ;
Portuguese: • Organização da perfusão no domicílio/preparação da perfusão;
French: Par conséquent, il n'a pas été possible d'évaluer l'effet de la réponse en anticorps sur le profil pharmacocinétique de la vélaglucérase alfa.
Portuguese: Por conseguinte, não foi possível avaliar o efeito da resposta dos anticorpos no perfil farmacocinético de velaglucerase alfa.
French: La seule réaction indésirable ayant entraîné l'interruption du traitement était une réaction à la perfusion.
Portuguese: A única reação adversa que levou à descontinuação do tratamento foi uma reação relacionada com a perfusão.
French: Cependant, quelques patients ont présenté des réactions allergiques cutanées pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10 (effet indésirable fréquent), telles qu'une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons.
Portuguese: No entanto, alguns doentes tiveram uma reação alérgica na pele, que pode afetar até 1 em cada 10 pessoas (frequentes), como erupção cutânea grave ou comichão.
French: - Les autres composants sont le saccharose, le citrate de sodium dihydraté, l'acide citrique monohydraté et le polysorbate 20 (voir rubrique 2 « VPRIV contient du sodium »).
Portuguese: - Os outros componentes são sacarose, citrato de sódio di-hidratado, ácido cítrico monohidratado e polissorbato 20 (ver secção 2 "VPRIV contém sódio").
French: Les doses supérieures à 60 unités/kg n'ont pas été étudiées.
Portuguese: Não foram estudadas doses superiores a 60 Unidades/kg.
French: La clairance sérique élevée de la vélaglucérase alfa (moyenne comprise entre 6,7 et 7,6 mL/min/kg) est cohérente avec la capture rapide de la vélaglucérase alfa par les macrophages via les récepteurs au mannose.
Portuguese: A elevada depuração de velaglucerase alfa no soro (média: 6,7 a 7,6 ml/min/kg) é consistente com a rápida absorção de velaglucerase alfa nos macrófagos através dos recetores de manose.
French: Dans les études 025EXT et 034, les patients ont eu la possibilité de recevoir leur traitement à domicile.
Portuguese: Nos Estudos 025EXT e 034, foi oferecida terapêutica domiciliária aos doentes.
French: Une réaction liée à la perfusion est définie comme tout effet indésirable survenant dans les 24 heures suivant le début de la perfusion de vélaglucérase alfa.
Portuguese: Uma reação relacionada com a perfusão é definida como qualquer reação adversa medicamentosa que ocorra no período de 24 horas após o início da perfusão com velaglucerase alfa.
French: Qu'est-ce que VPRIV et dans quel cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser VPRIV Comment utiliser VPRIV
Portuguese: O que é VPRIV e para que é utilizado O que precisa de saber antes de utilizar VPRIV Como utilizar VPRIV
French: Flacon en verre de 20 mL contenant une poudre blanche à blanc-cassé.
Portuguese: Frasco para injetáveis de vidro de 20 ml contendo um pó branco a esbranquiçado.
French: Chaque effet est présenté par classe de systèmes d'organes et par fréquence, conformément à la convention MedDRA, selon l'ordre de fréquence suivant : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, <1/10) et peu fréquent (≥ 1/1 000, <1/100).
Portuguese: A frequência é definida como muito frequente (>1/10), frequente (>1/100, <1/10) ou pouco frequente (≥1/1.000, <1/100).
French: Sortir le nombre de flacons requis du réfrigérateur.
Portuguese: Retire do frigorífico o número necessário de frascos para injetáveis.
French: Les patients étaient âgés de 4 à 71 ans (au moment de leur premier cycle de traitement par VPRIV) et incluaient 46 hommes et 48 femmes.
Portuguese: Os doentes tinham idades compreendidas entre os 4 e os 71 anos, aquando do primeiro tratamento com VPRIV, e incluíam 46 doentes do sexo masculino e 48 doentes do sexo feminino.
French: Les réactions indésirables les plus fréquentes étaient des réactions liées à la perfusion.
Portuguese: As reações adversas mais frequentes foram reações relacionadas com a perfusão.
French: La dose maximale de vélaglucérase alfa testée au cours des études cliniques était de 60 unités/kg.
Portuguese: A dose máxima de velaglucerase alfa utilizada em estudos clínicos foi de 60 Unidades/kg.
French: - Si des réactions sévères surviennent et/ou s'il existe une perte d'effet de ce médicament, votre médecin demandera une analyse de sang afin de rechercher la présence d'anticorps qui peuvent modifier le résultat de votre traitement.
Portuguese: - Se as reações forem graves e/ou se este medicamento deixar de fazer efeito, o seu médico realizará análises ao sangue para verificar se existem anticorpos que possam afetar o resultado do tratamento.
French: La substance active de VPRIV, la vélaglucérase alfa, est produite par activation génique dans une lignée de cellules humaines.
Portuguese: A substância ativa de VPRIV é o velaglucerase alfa, que é produzido por tecnologia de ativação de genes numa linha celular humana.
French: • des annexes : RCP, guide de reconstitution destiné aux professionnels de santé, carnet d'administration des perfusions.
Portuguese: • Anexo: RCM; Guia de reconstituição para o profissional de saúde, Diário de perfusões.
French: La perfusion doit débuter dans les 24 heures suivant la reconstitution du produit.
Portuguese: A perfusão deve ser iniciada no prazo de 24 horas desde o momento da reconstituição.
French: • un manuel pour les patients atteints de la maladie de Gaucher qui reçoivent les perfusions à domicile ;
Portuguese: • Manual para doentes com doença de Gaucher que recebem a perfusão no domicílio;
French: • des annexes : notice, carnet d'administration des perfusions, guide de reconstitution destiné au patient, procédure d'urgence.
Portuguese: • Anexo: Folheto informativo, Diário de perfusões, Guia de reconstituição para o doente, Plano de emergência.
French: Taux d'hémoglobine (g/dL) Numération plaquettaire (x10
Portuguese: Concentração da hemoglobina (g/dl) Contagem de plaquetas (x 10
French: Utilisation chez les sujets âgés
Portuguese: Utilização em idosos
French: N'utilisez jamais VPRIV :
Portuguese: Não utilize VPRIV:
French: Le dépôt de cette substance entraîne les signes et les symptômes caractéristiques de la maladie de Gaucher.
Portuguese: A acumulação deste material provoca os sinais e os sintomas encontrados na doença de Gaucher.
French: VPRIV est une poudre pour solution pour perfusion.
Portuguese: VPRIV é um pó para solução para perfusão.
French: VPRIV est à usage unique et est administré via un filtre de 0,22 µm.
Portuguese: VPRIV destina-se a uma única utilização e é administrado através de um filtro de 0,22 µm.
French: Ces effets sur le taux d'hémoglobine, la numération plaquettaire, le volume des organes, la densité minérale osseuse et la stature se sont maintenus jusqu'au terme de l'étude.
Portuguese: Estes efeitos do tratamento sobre a hemoglobina, contagem de plaquetas, volumes de órgãos, densidade mineral óssea e altura mantiveram-se até ao fim do estudo.
French: Les patients devaient avoir reçu l'imiglucérase selon un schéma posologique stable pendant au moins 6 mois avant leur inclusion à l'étude.
Portuguese: Os doentes tinham de ter uma dose estável de imiglucerase durante pelo menos 6 meses antes da participação no estudo.
French: • les impératifs pour l'administration à domicile (conditions familiales, évaluation du patient,
Portuguese: • Requisitos para perfusão no domicílio (condições domiciliares, avaliação do doente, tratamento de emergência);
French: Chez les patients naïfs de traitement, la majorité des réactions liées à la perfusion ont été observées au cours des 6 premiers mois de traitement.
Portuguese: No caso de doentes sem terapêutica prévia ao tratamento, a maioria das reações relacionadas com a perfusão ocorreu nos primeiros 6 meses do tratamento.
French: Le guide destiné aux professionnels de santé qui traitent des patients atteints de la maladie de Gaucher doit contenir les éléments clés suivants :
Portuguese: O Guia para Profissionais de Saúde que Tratam Doentes com Doença de Gaucher deve conter os seguintes elementos-chave:
French: Citrate de sodium dihydraté (E331) Acide citrique monohydraté (E330) Polysorbate 20
Portuguese: Citrato de sódio di-hidratado (E331) Ácido cítrico mono-hidratado (E330) Polissorbato 20
French: La stabilité physico-chimique du produit après reconstitution et dilution a été démontrée pendant 24 heures entre 2 °C et 8 °C, à l'abri de la lumière.
Portuguese: Está demonstrada a estabilidade química e física durante a utilização por um período de 24 horas entre 2ºC e 8ºC ao abrigo da luz.
French: Il n'a pas été observé de différences pharmacocinétiques apparentes entre les sexes chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1.
Portuguese: Não houve diferenças farmacocinéticas aparentes entre doentes do sexo masculino e feminino com doença de Gaucher do tipo 1.
French: Affections du système immunitaire réaction d'hypersensibilité (y compris dermatite allergique et réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques
Portuguese: Doenças do sistema imunitário reação de hipersensibilidade (inclui dermatite alérgica e reações anafiláticas/anafilactóides
French: N'utilisez pas ce médicament si vous remarquez que la solution présente une coloration anormale ou des particules.
Portuguese: Não utilize este medicamento se verificar que a solução está descolorada ou se existirem partículas estranhas.
French: Une fois la perfusion terminée, les taux sériques de vélaglucérase alfa chutaient rapidement selon un mode monophasique ou biphasique avec un t1/2 moyen compris entre 5 et 12 minutes à des doses de 15, 30, 45 et 60 unités/kg.
Portuguese: Depois de terminar a perfusão, as concentrações séricas de velaglucerase alfa diminuíram rapidamente de um modo monofásico ou bifásico, com uma t1/2 média variando entre 5 e 12 minutos para as doses de 15, 30, 45 e 60 Unidades/kg.
French: Au cours des études cliniques, un des 94 patients (1 %) a développé des anticorps IgG antivélaglucérase alfa.
Portuguese: Nos ensaios clínicos, um dos 94 (1%) doentes desenvolveu anticorpos de classe IgC ao velaglucerase alfa.
French: Les matériels éducationnels pour l'administration de VPRIV en perfusion à domicile sont destinés à apporter des recommandations sur les modalités de gestion du risque de réactions liées à la perfusion, notamment de réactions d'hypersensibilité de type allergique, lors de l'administration à domicile.
Portuguese: Os materiais educativos para utilização de VPRIV por perfusão no domicílio têm por objetivo orientar sobre como gerir o risco de reações relacionadas com a perfusão, incluindo reações de hipersensibilidade do tipo alérgico no enquadramento domiciliar.
French: En cas de grossesse chez une patiente ayant une maladie de Gaucher, une période d'exacerbation de l'activité de la maladie pendant la grossesse et la puerpéralité est possible.
Portuguese: As doentes que sofrerem de doença de Gaucher e engravidarem podem apresentar um período de aumento de atividade da doença durante a gravidez e o puerpério.
French: Dans cette étude, la DMO a été évaluée par absorptiométrie biphotonique du rachis lombaire et du col du fémur.
Portuguese: Neste estudo, a DMO foi avaliada utilizando uma absorciometria radiográfica dupla da coluna lombar e colo do fémur.
French: Ces effets indésirables sont appelés réactions liées à la perfusion et peuvent affecter plus de 1 personne sur 10 (effet indésirable très fréquent).
Portuguese: Estas reações chamam-se reações relacionadas com a administração "gota a gota" e podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas (muito frequentes).
French: • un carnet d'administration des perfusions ;
Portuguese: • Diário de perfusões;
French: Un cas de réaction allergique très grave, incluant une difficulté à respirer, un gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge est également survenu.
Portuguese: Ocorreu uma reação alérgica grave, com dificuldade em respirar, inchaço da face, lábios, língua ou garganta.
French: VPRIV peut être utilisé chez les enfants et adolescents (âgés de 2 à 17 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l'adulte.
Portuguese: VPRIV pode ser administrado a crianças e adolescentes (2 aos 17 anos) na mesma dose e frequência que nos adultos.
French: Une surveillance étroite de la grossesse et des manifestations cliniques de la maladie de Gaucher est nécessaire pour une adaptation thérapeutique individuelle.
Portuguese: É necessária uma monitorização atenta da gravidez e das manifestações da doença de Gaucher para a personalização da terapêutica.
French: VPRIV nécessite d'être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à une perfusion intraveineuse.
Portuguese: VPRIV requer reconstituição e diluição e destina-se apenas a perfusões intravenosas.
French: Seul 1 patient sur les 163 patients analysés a développé des anticorps anti-vélaglucérase alfa pendant l'étude.
Portuguese: Apenas 1 de 163 doentes avaliados desenvolveram anticorpos anti-velaglucerase alfa durante o estudo.
French: Prévention et prise en charge des réactions liées à la perfusion, incluant les réactions d'hypersensibilité.
Portuguese: Prevenção e tratamento das reações relacionadas com a perfusão, incluindo reações de hipersensibilidade
French: L'étude de phase I/II HGT-GCB-068 est un essai exploratoire mené afin d'étudier l'efficacité et la sécurité du traitement enzymatique substitutif par vélaglucérase alfa chez des enfants et adolescents atteints de la maladie de Gaucher de type 3, naïfs de traitement.
Portuguese: O estudo de fase I/II HGT-GCB-068 foi conduzido com o objetivo de explorar a eficácia e a segurança de velaglucerase alfa ERT no tratamento de crianças e adolescentes com doença de Gaucher de tipo 3 sem terapêutica prévia.
French: Le manuel destiné aux patients atteints de la maladie de Gaucher qui reçoivent les perfusions à domicile doit contenir les éléments clés suivants :
Portuguese: O manual para doentes com doença de Gaucher que recebem a perfusão no domicílio deve conter os seguintes elementos-chave:
French: Il nécessite d'être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à la voie intraveineuse.
Portuguese: Requer reconstituição e diluição e é destinado unicamente a perfusões intravenosas.
French: Qu'est-ce que VPRIV et dans quel cas est-il utilisé ?
Portuguese: O que é VPRIV e para que é utilizado
French: Après reconstitution, un mL de solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa.
Portuguese: Depois da reconstituição, um ml da solução contém 100 Unidades de velaglucerase alfa.
French: Affections gastrointestinales douleurs abdominales/douleurs abdominales hautes nausées vomissements
Portuguese: Doenças gastrointestinais dor abdominal/dor na parte superior do abdómen náuseas vómitos
French: Si vous tolérez bien les perfusions qui vous sont administrées à l'hôpital/ à la clinique, il est possible qu'un médecin ou une infirmière vous administre votre traitement à domicile.
Portuguese: Se estiver a tolerar bem as administrações "gota a gota" na clínica ou hospital, as perfusões podem ser administradas em casa por um médico ou enfermeiro.
French: • un guide destiné aux professionnels de santé qui traitent des patients atteints de la maladie de
Portuguese: • Guia para Profissionais de Saúde que Tratam Doentes com Doença de Gaucher;
French: Ce monomère d'environ 63 kDa est constitué de 497 acides aminés et présente une séquence d'acides aminés identique à l'enzyme produite naturellement (la glucocérébrosidase).
Portuguese: O monómero é de aproximadamente 63 kDa, possui 497 aminoácidos, e a mesma sequência de aminoácidos que a enzima humana de ocorrência natural, a glucocerebrosidase.
French: Les patients recevant déjà une enzymothérapie substitutive par imiglucérase pour une maladie de Gaucher de type 1 peuvent être traités par VPRIV en utilisant la même dose et la même fréquence.
Portuguese: Os doentes que estejam atualmente a ser tratados com uma terapêutica de substituição enzimática com imiglucerase para a doença de Gaucher de Tipo 1 podem passar para VPRIV, utilizando a mesma dose e frequência.
French: Les effets indésirables peu fréquents sont : - vision trouble (pouvant être associée à une réaction liée à la perfusion) - vomissements
Portuguese: Os efeitos secundários pouco frequentes foram: - visão turva (pode estar associada a uma reação relacionada com a perfusão, i.e., administração
French: Chaque flacon de 400 unités est reconstitué avec 4,3 mL d'eau pour préparations injectables.
Portuguese: Reconstitui-se cada frasco para injetáveis de 400 Unidades com 4,3 ml de água estéril para injetáveis.
French: Les patients qui recevaient antérieurement une dose < 15 unités/kg ont reçu une dose de 15 unités/kg de vélaglucérase alfa.
Portuguese: Os doentes que transitaram de uma dose <15 Unidades/kg receberam uma dose de 15 Unidades/kg de velaglucerase alfa.
French: Dans l'étude 025EXT, 7 patients sur les 10 inclus ont pu être traités à domicile au moins une fois au cours des 60 mois de traitement.
Portuguese: No Estudo 025EXT, 7 dos 10 doentes receberam terapêutica domiciliária pelo menos uma vez durante os 60 meses do tratamento.
French: La prise en charge des réactions liées à la perfusion doit être fonction de la sévérité de la réaction et peut inclure : une réduction du débit de perfusion, un traitement médicamenteux tel que des antihistaminiques, des antipyrétiques et/ou des corticostéroïdes, et/ou l'interruption puis la reprise de la perfusion avec une durée de perfusion plus longue.
Portuguese: O tratamento das reações relacionadas com a perfusão deve basear-se na gravidade da reação e inclui a diminuição da taxa de perfusão, tratamento com certos medicamentos, como anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides, e/ou a interrupção e retoma do tratamento com um período de perfusão maior.
French: En cas de survenue d'une réaction anaphylactique ou d'autres réactions aiguës, la perfusion doit être arrêtée immédiatement et un traitement médical approprié doit être instauré (voir rubrique 4.4).
Portuguese: Se ocorrerem reações anafiláticas ou outras reações agudas, descontinue imediatamente a perfusão e inicie tratamento médico apropriado (consulte a secção 4.4).
French: La vélaglucérase alfa est fabriquée de telle sorte à contenir en priorité des glycanes hautement mannosylés afin de faciliter l'internalisation de l'enzyme par les cellules phagocytaires cibles via le récepteur au mannose.
Portuguese: O velaglucerase alfa é fabricado para conter glicanos predominantemente ricos em manose para facilitar a interiorização da enzima pelas células fagocíticas alvo através do recetor de manose.
French: Il convient d'user de prudence en cas de prescription chez la femme enceinte.
Portuguese: Deve ter-se cuidado aquando da prescrição a mulheres grávidas.
French: La vélaglucérase alfa augmente le taux d'hémoglobine et la numération plaquettaire et réduit les volumes hépatique et splénique chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1.
Portuguese: O velaglucerase alfa aumenta a concentração de hemoglobina e a contagem das plaquetas e reduz os volumes hepáticos e esplénicos em doentes com doença de Gaucher de Tipo 1.
French: Les patients devaient présenter une anémie liée à la maladie de Gaucher et soit une thrombopénie, soit une organomégalie.
Portuguese: Os doentes tinham de ter anemia relacionada com a doença de Gaucher e trombocitopenia ou organomegalia.
French: Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif pour votre maladie de Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement
Portuguese: Se estiver atualmente a ser tratado para a doença de Gaucher com outra TSE e o seu médico quiser mudar para VPRIV, pode receber inicialmente VPRIV na mesma dose e frequência da outra TSE.
French: L'usage du produit chez cette population spécifique âgée de 4 à 17 ans est soutenu par des résultats issus d'études contrôlées chez des adultes et des enfants/adolescents [20 des 94 patients (21 %)].
Portuguese: A utilização no grupo etário dos 4 aos 17 anos é corroborada por dados de estudos controlados em doentes adultos e pediátricos [20 de 94 (21%)].
French: L'amplitude des clairances de la vélaglucérase alfa chez les patients pédiatriques (N=7, âgés de 4 à 17 ans) était contenue dans l'amplitude de valeurs de clairance des patients adultes ( N=15, âgés de 19 à 62 ans).
Portuguese: O intervalo da depuração de velaglucerase alfa nos doentes pediátricos (N=7, idades compreendidas entre os 4 e os 17 anos) situou-se dentro do intervalo dos valores de depuração nos doentes adultos (N=15, idades compreendidas entre os 19 e os 62 anos).
French: VPRIV contient du sodium
Portuguese: VPRIV contém sódio
French: Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d'informations à votre médecin
Portuguese: Caso tenha mais dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.
French: Il convient de bien peser les bénéfices et les risques du traitement chez les patientes atteintes de la maladie de Gaucher envisageant une grossesse.
Portuguese: É necessária uma avaliação dos riscos e dos benefícios em mulheres com a doença de Gaucher que estejam a considerar uma gravidez.
French: Patients traités par imiglucérase pendant 9 mois, puis par vélaglucérase alfa pendant 15 mois (N = 16)
Portuguese: Doentes tratados com imiglucerase durante 9 meses e depois com velaglucerase alfa durante 15 meses (N=16)