FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: Jednoczesne stosowanie produktów leczniczych hamujących aktywność lipazy należy prowadzić ostrożnie, ponieważ lipaza trawienna hydrolizuje glicerolu fenylomaślan do kwasu fenylomasłowego i glicerolu.
Croatian: Istodobna primjena lijekova za koje se zna da inhibiraju lipazu treba se vršiti s oprezom budući da lipaza u probavnom sustavu hidrolizira glicerolfenilbutirat u fenilbutiratnu kiselinu i glicerol.
Polish: Z molarnego punktu widzenia, fenyloacetyloglutamina, podobnie jak mocznik, zawiera 2 mole azotu i stanowi alternatywny nośnik do wydalania nadmiaru azotu.
Croatian: PAGN, poput ureje, na molarnoj bazi sadrži 2 mola dušika i omogućuje alternativan put izlučivanja otpadnog dušika.
Polish: Zalecane dawkowanie u pacjentów, u których nie stosowano kwasu fenylomasłowego i pacjentów przestawianych z sodu fenylomaślanu lub iniekcji sodu fenylooctanu/sodu benzoesanu na RAVICTI jest inne.
Croatian: Preporučene doze za bolesnike koji prethodno nisu liječeni fenilbutiratnom kiselinom i za bolesnike koji prelaze s natrijevog fenilbutirata ili injekcija natrijevog fenilacetata / natrijevog benzoata na
Polish: Kwas fenylooctowy jest sprzęgany z glutaminą (która zawiera 2 atomy azotu) poprzez acetylację w wątrobie i nerkach, tworząc fenyloacetyloglutaminę, która jest wydalana przez nerki.
Croatian: PAA se konjugira s glutaminom (koji sadrži 2 molekule dušika) acetilacijom u jetri i bubrezima kako bi nastao PAGN, koji se izlučuje putem bubrega.
Polish: Ta sama nasadka adaptująca do butelki wielokrotnie zamykanej może być używany do momentu opróżnienia butelki.
Croatian: Isti nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje može se koristiti dok se boca ne isprazni.
Polish: Skuteczność leczenia glicerolu fenylomaślanem u dzieci w wieku od 2 miesięcy do 17 lat z niedoborem karbamoilotransferazy ornitynowej, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej i arginazy oceniano w 2 badaniach klinicznych o ustalonej sekwencji badawczej, prowadzonych metodą otwartej próby, oceniających równoważność leczenia odpowiadającą dawką glicerolu fenylomaślanu w porównaniu do sodu fenylomaślanu (Badania 3 i 4).
Croatian: Djelotvornost glicerolfenlbutirata u pedijatrijskih bolesnika u dobi od 2 mjeseca do 17 godina uključujući nedostatak OTC-a, ASS-a, ASL-a i ARG-a procijenjena je u 2 otvorena ispitivanja fiksnog slijeda liječenja, s natrijevim fenilbutiratom, u usporedbi s ekvivalentnim doziranjem glicerolfenilbutirata (Ispitivanja 3 i 4).
Polish: Jedna strzykawka doustna powinna być wykorzystywana do przyjęcia wszystkich dawek danego dnia.
Croatian: Ista oralna štrcaljka treba se koristiti za sve doze koje se uzimaju u jednom danu.
Polish: Kwas 4-fenylomasłowy ulega β-oksydacji do kwasu fenylooctowego, który jest sprzęgany z glutaminą w wątrobie i nerkach przez enzym fenylacetylo-CoA: L-glutamino-N-acetylotransferaza, co powoduje utworzenie fenyloacetyloglutaminy.
Croatian: PBA prolazi β-oksidaciju do PAA koja se konjugira s glutaminom u jetri i bubrezima putem enzima fenilacetil-CoA: Lglutamin - N-acetiltransferaze, te nastaje PAGN.
Polish: Lek należy zużyć w ciągu 14 dni od otwarcia butelki.
Croatian: Nakon otvaranja boce, lijek morate upotrijebiti unutar 14 dana nakon otvaranja.
Polish: W badaniach in vivo glicerolu fenylomaślan lub jego metabolity, kwas fenylooctowy i kwas 4fenylomasłowy, okazały się być słabymi induktorami enzymu CYP3A4.
Croatian: Pokazalo se da su glicerolfenilbutirat i/ili njegovi metaboliti, PAA i PBA, slabi induktori enzima CYP3A4 in vivo.
Polish: Prowadzone metodą otwartej próby badanie kontynuacyjne bez grupy kontrolnej u osób dorosłych Długoterminowe (12-miesięcy), niekontrolowane, prowadzone metodą otwartej próby badanie (Badanie 2) zostało przeprowadzone w celu oceny miesięcznej kontroli stężenia amoniaku i wystąpienia przełomu hiperamonemicznego w okresie 12 miesięcy.
Croatian: Dugoročno (12-mjesečno), nekontrolirano, otvoreno ispitivanje (Ispitivanje 2) provedeno je za procjenu mjesečne kontrole amonijaka i hiperamonemijske krize u 12-mjesečnom razdoblju.
Polish: Podczas przyjmowania glicerolu fenylomaślanu należy stosować specjalną dietę ubogą w białka.
Croatian: Tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom morate se pridržavati posebne prehrane s niskim udjelom proteina.
Polish: Należy natychmiast powiadomić lekarza w przypadku:
Croatian: Ovaj lijek može imati sljedeće nuspojave: Ozbiljne nuspojave Odmah recite liječniku ako:
Polish: Wśród 51 pacjentów biorących udział w Badaniu 2, 7 pacjentów (14%) zgłosiło całkowitą liczbę 10 przełomów hiperamonemicznych w czasie terapii glicerolu fenylomaślanem w porównaniu do całkowitej liczby 15 przełomów w czasie 12 miesięcznego okresu przed włączeniem do badania klinicznego, kiedy byli poddawani leczeniu sodu fenylomaślanem.
Croatian: Od 51 odraslog bolesnika koji je sudjelovao u Ispitivanju 2,7 bolesnika (14%) je prijavilo ukupno 10 hiperamonemijskih kriza tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom u usporedbi s 9 bolesnika (18%) koji su prijavili ukupno 15 kriza u 12 mjeseci prije ulaska u ispitivanje kada su bili liječeni natrijevim fenilbutiratom.
Polish: Lek RAVICTI należy stosować razem ze specjalną dietą ubogą w białko.
Croatian: RAVICTI se mora uzimati s posebnom prehranom s niskim udjelom proteina.
Polish: Średnia wartość AUC w czasie 24 godzin dla stężenia amoniaku we krwi żylnej podczas dawkowania w stanie równowagi wynosiła odpowiednio 866 mikromoli/l* na godzinę i 977 mikromoli/l* na godzinę dla glicerolu fenylomaślanu i sodu fenylomaślanu (n = 44, stosunek średniej geometrycznej 0,91, 95% przedział ufności 0,799; 1,034).
Croatian: Srednji 24-satni AUC-ovi amonijaka u venskoj krvi tijekom doziranja u stanju dinamičke ravnoteže bili su 866 mikromola/l*sat odnosno 977 mikromola/l*sat s glicerolfenilbutiratom, odnosno natrijevim fenilbutiratom (n=44, omjer geometrijskih sredina 0,91; 95% intervali pouzdanosti 0,799; 1,034).
Polish: Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują niedobory syntetazy karbamoilofosforanowej I (CPS), karbamoilotransferazy ornitynowej, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej, arginazy I i związanej z zespołem hiperamonemia-hiperornitynemia-homocytrulinemia (HHH) translokazy ornitynowej.
Croatian: Poremećaji ciklusa ureje uključuju nedostatak karbamoil fosfat sintetaze I (CPS), ornitin karbamoiltransferaze (OTC), argininosukcinat sintetaze (ASS), argininosukcinat liaze (ASL), arginaze I (ARG) i ornitin translokaze (sindrom hiperornitinemija-hiperamonemija-homocitrulinurija, HHH).
Polish: Dzieci i młodzież Dawkowanie u dzieci i młodzieży jest takie samo jak u dorosłych.
Croatian: Pedijatrijska populacija Doziranje u odraslih i pedijatrijskih bolesnika je isto.
Polish: Stosunek średnich wartości dla kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy u wszystkich pacjentów, którym podawano 6 ml dwa razy na dobę mieścił się w zakresie od 0,96 do 1,28, a u pacjentów, którym podawano 9 ml dwa razy na dobę, w zakresie od 1,18-3,19.
Croatian: Omjer srednjih vrijednosti za PAA i PAGN kod svih bolesnika koji su primali dozu od 6 ml dvaput dnevno bio je u rasponu od 0,96 do 1,28 i za bolesnike koji su primali dozu od 9 ml dvaput dnevno bio je u rasponu od 1,18-3,19.
Polish: Aby uniknąć wprowadzenia wody do leku, nie stosować strzykawki użytej do przepłukania sondy gastrostomijnej lub nosowo-żołądkowej do odmierzania dawki leku RAVICTI.
Croatian: Štrcaljka koju ste koristili za ispiranje gastrostome ili nazogastrične sonde ne smije se koristiti za odmjeravanje doze lijeka RAVICTI kako bi se izbjegao ulazak vode u lijek.
Polish: W zbiorczej analizie badań krótkoterminowych u dzieci (Badanie 3 i Badania 4) stężenie amoniaku w osoczu było istotnie niższe po rozpoczęciu leczenia glicerolu fenylomaślanem; wartość AUC dla amoniaku w przedziale0-24 godzin wynosiła odpowiednio 626,79 i 871,72 (mikromole/l)*godzinę w trakcie leczenia glicerolu fenylomaślanem i sodu fenylomaślanem (n = 26, stosunek średnich geometrycznych 0,79, 95% przedział ufności 0,647; 0,955).
Croatian: U združenoj analizi kratkoročnih ispitivanja na djeci (Ispitivanje 3 i Ispitivanje 4), razina amonijaka u plazmi bila je značajno niža nakon prelaska na glicerolfenilbutrat; AUC0-24 amonijak bio je 626,79 odnosno 871,72 (mikromol/l)*sat tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom odnosno natrijevim fenilbutiratom (n = 26, omjer geometrijskih sredina 0,79; 95% interval pouzdanosti 0,647; 0,955).
Polish: Badania in vitro oceniające procent odzysku całkowitej dawki podanej przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną wykazały, że odsetek odzyskania dawki wynosi powyżej 99% dla dawki większej niż 1 ml i około 70% dla dawki 0,5 ml.
Croatian: In vitro ispitivanja za procjenu postotka povrata ukupne doze primijenjene putem nazogastrične sonde ili gastrostome pokazala su da je postotak povrata doze > 99% za doze > 1 ml, odnosno 70% za dozu od 0,5 ml.
Polish: Należy postukać w strzykawkę doustną, aby usunąć pęcherzyki powietrza, upewniając się, że jest ona wypełniona odpowiednią ilością płynu.
Croatian: Kucnite prstima po oralnoj štrcaljki kako biste uklonili mjehuriće zraka, pazeći da ste je napunili odgovarajućom količinom tekućine.
Polish: Butelka jest pakowana z nasadką adaptującą do butelki wielokrotnie zamykanej.
Croatian: Boca je pakirana s nastavkom za bocu s čepom za ponovno zatvaranje.
Polish: Choć podobnych obserwacji nie odnotowano w badaniach klinicznych z udziałem pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, należy podejrzewać wysokie stężenie kwasu fenylooctowego u pacjentów (w szczególności u dzieci w wieku poniżej 2 miesięcy) z niewyjaśnioną sennością, splątaniem, nudnościami i letargiem, u których stwierdzono prawidłowe lub niskie stężenie amoniaku.
Croatian: Iako one nisu zabilježene u kliničkim ispitivanjima u bolesnika s poremećajima ciklusa ureje, kod bolesnika s neobjašnjenom somnolencijom, konfuzijom, mučninom i letargijom koji imaju normalnu ili sniženu razinu amonijaka treba posumnjati na visoke razine PAA (osobito u djece u dobi <2 mjeseca).
Polish: W przypadku zajścia w ciążę w trakcie przyjmowania leku RAVICTI należy porozumieć się z lekarzem, ponieważ może to zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.
Croatian: Ako zatrudnite tijekom uzimanja lijeka RAVICTI, razgovarajte sa svojim liječnikom.
Polish: Co to jest lek RAVICTI i w jakim celu się go stosuje Informacje ważne przed przyjęciem leku RAVICTI Jak przyjmować lek RAVICTI Możliwe działania niepożądane Jak przechowywać lek RAVICTI Zawartość opakowania i inne informacje
Croatian: Što je RAVICTI i za što se koristi Što morate znati prije nego počnete uzimati RAVICTI Kako uzimati RAVICTI
Polish: Wyniki te analizowane łącznie wskazują, że przemiana kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy może być zaburzona u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz że stosunek stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy w osoczu powyżej 2,5 pozwala wskazać pacjentów ze zwiększonym ryzykiem występowania podwyższonego stężenia kwasu fenylooctowego.
Croatian: Ti nalazi skupno upućuju na zaključak da pretvorba PAA u PAGN može biti ugrožena kod bolesnika s teškim oštećenjem jetre i da omjer PAA i PAGN u plazmi >2,5 identificira bolesnike s rizikom od povišenih razina PAA.
Polish: Niedobór syntetazy N-acetyloglutaminianowej (N-acetylglutamate synthase, NAGS) i CYTRYNY
Croatian: Nedostatak N-acetilglutamat sintaze (NAGS)i CITRINA (citrulinemija tipa 2)
Polish: Pacjenci, którzy mogą połykać płyny, powinni przyjmować produkt leczniczy RAVICTI doustnie, nawet jeśli założono im sondę nosowożołądkową lub gastrostomijną.
Croatian: Bolesnici koji mogu gutati tekućine, RAVICTI trebaju uzeti peroralno, čak i oni s nazogastričnom sondom i/ili gastrostomom.
Polish: • Każdy mililitr płynu zawiera 1,1 g glicerolu fenylomaślanu.
Croatian: • Jedan ml tekućine sadrži 1,1 g glicerolfenilbutirata.
Polish: • Należy wykorzystać strzykawkę doustną, aby odmierzyć przepisaną dawkę leku RAVICTI
Croatian: • Koristite oralnu štrcaljku za izvlačenje propisane doze lijeka RAVICTI iz boce.
Polish: Dawkę dobową należy indywidualnie dostosować z uwzględnieniem ewentualnej szacunkowej zdolności do syntezy mocznika, profilu aminokwasowego, tolerancji białka i dziennego spożycia białka w diecie, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
Croatian: Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi sukladno procijenjenom kapacitetu sinteze ureje bolesnika, ukoliko je ima, profilu aminokiselina, toleranciji proteina i dnevnom unosu proteina prehranom, potrebnom za poticanje rasta i razvoja.
Polish: Zaburzenia płodności
Croatian: Smanjenje plodnosti
Polish: Napełnić strzykawkę doustną, odciągając tłok w tył, aż w strzykawce znajdzie się ilość leku RAVICTI przepisana przez lekarza.
Croatian: Napunite oralnu štrcaljku povlačenjem klipa sve dok se štrcaljka ne napuni količinom tekućine glicerolfenilbutirata koju Vam je liječnik rekao da uzimate.
Polish: Działania niepożądane produktu leczniczego podsumowano w punkcie 4.8.
Croatian: Nuspojave su sažeto prikazane u dijelu 4.8.
Polish: Zmniejszenie wchłaniania fenylomaślanu występuje u pacjentów z niewydolnością trzustki lub z zaburzeniami wchłaniania jelitowego
Croatian: Smanjena apsorpcija fenilbutirata kod insuficijencije gušterače ili intestinalne malapsorpcije
Polish: Po doustnym podaniu substancji ciężarnym szczurom, w okresie organogenezy i laktacji nie zaobserwowano u szczurów zaburzeń rozwojowych w ciągu 92 dni po porodzie.
Croatian: Nisu zabilježene razvojne abnormalnosti kod štakora tijekom 92 dana nakon okota nakon peroralne primjene gravidnim štakorima, tijekom organogeneze i laktacije.
Polish: Mediana czasu ekspozycji na lek wynosiła 10 miesięcy (zakres od 2 do 20 miesięcy).
Croatian: Medijan izloženosti iznosio je 10 mjeseci (raspon:
Polish: Do badania włączono pacjentów z rozpoznaniem zaburzeń cyklu mocznikowego obejmujących niedobór syntazy karbamoilofosforanowej I, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej, potwierdzonych w badaniach enzymatycznych, biochemicznych lub genetycznych.
Croatian: Bolesnici su trebali imati dijagnosticirani poremećaj ciklusa ureje koji uključuje nedostatak CPS-a, OTC-a ili ASS-a, potvrđen enzimatskim, biokemijskim ili genetičkim testovima.
Polish: W innym badaniu, przeprowadzonym z udziałem pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby (klasa B i C według skali Childa-Pugha), stosunek średniej wartości dla kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy wśród wszystkich pacjentów, którym podawano 6 ml i 9 ml dwa razy na dobę, mieścił się w przedziale od 0,96 do 1,28, a dla pacjentów, którym podawano 9 ml dwa razy na dobę w przedziale od 1,18 do 3,19.
Croatian: U odvojenom ispitivanju, kod bolesnika s oštećenom jetrom (Child-Pugh B i C), omjeri srednjih vrijednosti PAA i PAGN kod bolesnika koji su primali doze od 6 ml i 9 ml dvaput dnevno bile su u rasponu od 0,96 do 1,28, i za bolesnike koji su primali dozu od 9 ml dvaput dnevno, bili su u rasponu od 1,18-3,19.
Polish: Badania diagnostyczne Zmniejszenie stężenia aminokwasów Zwiększenie aktywności gammaglutamylotransferazy
Croatian: Pretrage snižena razina aminokiselina povišena gama-glutamil transferaza povišeni jetreni enzimi povišene transaminaze
Polish: W celu zapewnienia prawidłowego dawkowania produktu RAVICTI strzykawki doustne ze znakiem CE o odpowiedniej wielkości do podawania dawki i pasujące do nasadki adaptującej butelki wielokrotnie zamykanej można zakupić w aptece.
Croatian: Kako bi se osiguralo pravilno doziranje lijeka RAVICTI, u ljekarni se mogu nabaviti oralne štrcaljke s oznakom CE, u veličinama koje odgovaraju dozi, a koje su kompatibilne s nastavkom za bocu s čepom za ponovno zatvaranje.
Polish: Lekarz prowadzący poinformuje, w jaki sposób należy przyjmować lek RAVICTI w postaci płynu doustnego.
Croatian: Vaš liječnik će Vam reći kako uzimati oralnu tekućinu RAVICTI.
Polish: Badanie z udziałem dzieci w wieku od 2 miesięcy do poniżej 2 lat W długoterminowym (24 miesiące), niekontrolowanym, prowadzonym metodą otwartej próby badaniu wzięło udział łącznie 10 dzieci z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wieku od 2 miesięcy do poniżej 2 lat, z których 6 zmieniło leczenie z sodu fenylomaślanu na produkt leczniczy RAVICTI a 1 z sodu fenylomaślanu i sodu benzoesanu.
Croatian: Ukupno je 10 pedijatrijskih bolesnika s poremećajima ciklusa ureje u dobi od 2 mjeseca do manje od 2 godine sudjelovalo u dugotrajnom (24 mjeseca), nekontroliranom, otvorenom ispitivanju, od kojih je 6 bolesnika prešlo s natrijevog fenilbutirata na RAVICTI, a jedan je bolesnik prešao s natrijevog fenilbutirata i natrijevog benzoata.
Polish: W zbiorczej analizie wyników badań klinicznych, w których pacjentom wcześniej stosującym sodu fenylomaślan zaczęto podawać glicerolu fenylomaślan, wartość AUC w czasie 0-24 godziny dla amoniaku podczas leczenia glicerolu fenylomaślanem i sodu fenylomaślanem wynosiła odpowiednio 774,11 i 991,19 [(mikromoli/l) *godzinę] (n = 80, stosunek średnich geometrycznych 0,84, 95% przedziały ufności 0,740; 0,949).
Croatian: U združenoj analizi ispitivanja u kojima su bolesnici prešli s natrijevog fenilbutirata na glicerolfenilbutrat, AUC0-24 amonijaka bio je 774,11 odnosno 991,19 [(mikromol/l)*sat] tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom odnosno natrijevim fenilbutiratom (n=80, omjer geometrijskih sredina 0,84; 95%-tni interval pouzdanosti 0,740; 0,949).
Polish: Dostosowanie dawki w zależności od stężenia fenylooctanu i fenyloacetyloglutaminy w osoczu
Croatian: Prilagodba na temelju fenilacetata i fenilacetilglutamina u plazmi
Polish: W badaniu przeprowadzonym na szczurach podawanie glicerolu fenylomaślanu w dawce od 4,7 do 8,4-krotności dawki dla dorosłych pacjentów (6,87 ml/m2/dobę na podstawie połączonych wartości AUC dla kwasu 4-fenylomasłowego i kwasu fenylooctowego) spowodowało statystycznie istotny wzrost częstości występowania gruczolaka i raka komórek pęcherzykowych trzustki i współwystępowania gruczolaka z rakiem u samców i samic.
Croatian: U ispitivanju na štakorima, glicerolfenilbutirat uzrokovao je statistički značajno povećanje incidencije adenoma acinarnih stanica gušterače i kombiniranog adenoma ili karcinoma u mužjaka i ženki pri dozi od 4,7 odnosno 8,4 puta višoj od doze za odrasle bolesnike, (6,87 ml/m2/dan temeljem kombiniranih AUC-ova za PBA i PAA).
Polish: Łącznie 51 dorosłych pacjentów z niedoborem syntazy karbamoilofosforanowej I, karbamoilotransferazy ornitynowej, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej, arginazy i zespołem HHH zostało włączonych do badania klinicznego i wszystkim z wyjątkiem 6 uczestników podawano glicerolu fenylomaślan w dawce odpowiadającej dawce przyjmowanego wcześniej sodu fenylomaślanu.
Croatian: U ispitivanje je uključen ukupno 51 odrastao bolesnik s nedostatkom CPS-a, OTC-a, ASS-a, ASL-a, ARG-a i HHH-om i svi osim njih 6 prešli su s natrijevog fenilbutirata na ekvivalentne doze glicerolfenilbutirata.
Polish: Wyniki oznaczenia średniego stężenia amoniaku we krwi żylnej na czczo u osób dorosłych w Badaniu 2 mieściły się w granicach normy podczas długotrwałego leczenia glicerolu fenylomaślanem (w zakresie: 6-30 mikromoli/l).
Croatian: Srednje vrijednosti amonijaka u venskoj krvi natašte kod odraslih u Ispitivanju 2 su bile u granicama normale tijekom dugotrajnog liječenja glicerolfenilbutiratom (raspon: 6-30 mikromol/l).
Polish: Jak przechowywać lek RAVICTI
Croatian: Kako čuvati RAVICTI
Polish: Zaburzenia krwi i układu chłonnego Niedokrwistość, nadpłytkowość
Croatian: Poremećaji krvi i limfnog sustava anemija, trombocitoza
Polish: Glicerolu fenylomaślan jest hydrolizowany przez lipazy trzustkowe, co skutkuje wytworzeniem kwasu 4fenylomasłowego, który jest przekształcany poprzez beta-utlenianie do kwasu fenylooctowego, aktywnego fragmentu cząsteczki glicerolu fenylomaślanu.
Croatian: Glicerolfenilbutirat se hidrolizira lipazama gušterače do PBA koja se pretvara beta oksidacijom u PAA, aktivni dio glicerolfenilbutirata.
Polish: Zmęczenie, obrzęk obwodowy Niezbyt często Głód, gorączka
Croatian: Umor, periferni edem Manje često Glad, pireksija
Polish: Postukać w strzykawkę doustną, aby usunąć pęcherzyki powietrza, upewniając się, że w strzykawce znajduje się właściwa ilość płynu.
Croatian: Kucnite po oralnoj štrcaljki kako bi izišli mjehurići zraka i provjerite je li štrcaljka napunjena točnom količinom tekućine.
Polish: fenylomasłowego zostaje przekształcone do fenyloacetyloglutaminy i jest usuwane wraz z moczem,wyjściowa szacowana dawka glicerolu fenylomaślanu na dobę to 0,6 ml glicerolu fenylomaślanu na każdy gram białka spożytego w diecie w ciągu 24 godzin, przy założeniu, że cały usuwany azot zostanie związany przez glicerolu fenylomaślan i wydzielony jako fenyloacetyloglutamina
Croatian: Pod pretpostavkom da se oko 47% dušika iz prehrane izluči kao otpadna tvar, i da će se oko 70% primijenjene doze 4-fenilbutiratne kiseline (PBA) pretvoriti u urinarni fenilacetilglutamin (U-PAGN), početna procijenjena doza glicerolfenilbutirata za 24-satno razdoblje je 0,6 ml glicerolfenilbutirata po gramu proteina iz prehrane uzetog tijekom 24 sata pod pretpostavkom da se sav otpadni dušik pokrije glicerolfenilbutiratom i izluči kao fenilacetilglutamin (PAGN).
Polish: • 5000 mikrogramów (mikrogramów/ml) w przypadku pacjentów w wieku 2 lat i powyżej i o powierzchni ciała większej niż 1,3
Croatian: • 5000 mikrograma (μg/ml) za bolesnike >2 godine starosti s površinom tijela >1,3
Polish: Dwóch pacjentów nie było wcześniej leczonych, a u jednego pacjenta stopniowo odstawiano podawany dożylnie sodu benzoesan i sodu fenylooctan, włączając produkt leczniczy RAVICTI.
Croatian: Dva bolesnika prethodno nisu bila liječena, a jedan dodatni bolesnik postupno je prekinuo primati intravenski natrijev benzoat i natrijev fenilacetat dok se uvodio
Polish: (cytrulinemia typu 2)
Croatian: (hiperuricemija)
Polish: Dodatkowe działanie niepożądane u dzieci w wieku poniżej 2 miesięcy W badaniu klinicznym z udziałem 16 pacjentów w wieku poniżej 2 miesięcy obserwowano następujące działanie niepożądane:
Croatian: Dodatne nuspojave u djece mlađe od 2 mjeseca Sljedeće nuspojave opažene su u kliničkom ispitivanju u koje je bilo uključeno 16 bolesnika mlađih od
Polish: Dawkę dobowa należy dostosować indywidualnie, zgodnie z szacowaną zdolnością pacjenta do syntezy mocznika, jeżeli pacjent w ogóle jest do niej zdolny oraz z uwzględnieniem tolerancji białka i dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
Croatian: Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi prema procijenjenom kapacitetu sinteze ureje u bolesnika, ukoliko je ima, toleranciji proteina i dnevnom unosu proteina prehranom potrebnom za poticanje rasta i razvoja.
Polish: Bóle pleców, obrzęk stawów, skurcze mięśni, ból kończyn, zapalenie powięzi podeszwowej
Croatian: Bol u leđima, oticanje zglobova, spazmi mišića, bol u ekstremitetima, plantarni fasciitis
Polish: Należy połknąć płyn ze strzykawki doustnej lub podłączyć strzykawkę do sondy gastrostomijnej lub nosowo-żołądkowej.
Croatian: Progutajte tekućinu iz oralne štrcaljke ili spojite oralnu štrcaljku za gastrostomu ili nazogastričnu sondu.
Polish: Dlatego należy zachować ostrożność podczas stosowania produktu leczniczego RAVICTI u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek.
Croatian: RAVICTI treba primjenjivati s oprezom kod bolesnika s teškim oštećenjem bubrega.
Polish: z butelki.
Croatian: • kroz usta
Polish: RAVICTI 1,1 g/ml płyn doustny Glicerolu fenylomaślan
Croatian: RAVICTI 1,1 g/ml oralna tekućina glicerolfenilbutirat
Polish: Działanie farmakologiczne
Croatian: Farmakološki učinci
Polish: Przygotowanie do podania przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną: Badania in vitro oceniające procent odzysku całkowitej dawki podanej poprzez sondę nosowożołądkową, nosowo-jelitową lub gastrostomijną wykazały, że odsetek odzyskanej dawki wynosi powyżej 99% dla dawki powyżej 1 ml i 70% dla dawki 0,5 ml.
Croatian: In vitro ispitivanja za procjenu postotka povrata ukupne doze primijenjene putem nazogastrične, nazojejunalne sonde ili gastrostome pokazala su postotak povrata doze > 99% za doze > 1 ml, odnosno 70% za dozu od 0,5 ml.
Polish: W takich przypadkach zwiększenie częstości dawkowania może prowadzić do niższego stężenia kwasu fenylooctowego w osoczu i zmniejszenia stosunku stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy.
Croatian: U tim slučajevima, povećanje učestalosti doziranja može rezultirati nižom razinom PAA u plazmi i omjerom PAA i PAGN.