FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: In Studien zur embryofetalen Entwicklung an Ratten und Kaninchen mit Dosierungen von bis zur mindestens 10-fachen für Erwachsene/Kinder empfohlenen Dosis und in Studien zur Fertilität sowie peri- und postnatalen Entwicklung an Ratten mit Dosierungen bis zur 10-fachen für Erwachsene/Kinder empfohlenen Dosis wurden keine Schadwirkungen beobachtet.
Estonian: Rottide ja küülikute embrüo/loote arengu uuringutes ei täheldatud kahjulikke toimeid annustes, mis ületasid kuni vähemalt 10-kordselt täiskasvanutel/lastel soovitatavat annust ning rottide fertiilsuse ja peri- ja postnataalse arengu uuringutes annustes, mis ületasid täiskasvanutel/lastel soovitatavat annust kuni 10-kordselt.
German: Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen, die bei 3 % der Patienten in klinischen Studien auftraten, waren Anzeichen und Symptome von Anaphylaxie.
Estonian: Kliinilistes uuringutes olid kõige tõsisemad kõrvaltoimed, mida esines 3% patsientidest, kooskõlas anafülaksia nähtude ja sümptomitega.
German: Die vorliegenden Informationen über die Wirkung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern auf die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa sind begrenzt.
Estonian: Ravimivastaste antikehade mõju kohta alfasebelipaasi farmakokineetikale on vähe andmeid.
German: INHABER DER ZULASSUNG Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret
Estonian: Müügiloa hoidja Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Prantsusmaa
German: In der Milz führt der LAL-Mangel zu Splenomegalie, Anämie und Thrombozytopenie.
Estonian: Põrnas põhjustab lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus splenomegaaliat, aneemiat ja trombotsütopeeniat.
German: Zwischenberichte voraussichtlich jährlich
Estonian: Vahearuanded esitatakse igal.
German: Die Wirksamkeit wurde bewertet durch Vergleich der Überlebensdaten der mit KANUMA behandelten Patienten, die in der Studie LAL-CL03 über das Alter von 12 Monaten hinaus überlebten, mit einer historischen Kohorte unbehandelter Säuglinge mit LAL-Mangel mit ähnlichen klinischen Merkmalen.
Estonian: Efektiivsuse hindamiseks võrreldi uuringus LAL-CL03 rohkem kui 12 kuu vanuseks elanud KANUMA'ga ravitud patsientide elulemust ravimata patsientide ajaloolise kohordiga, kellel oli kliiniliselt sarnane lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus.
German: Das Informationsmaterial dient dazu, Angehörige von Gesundheitsberufen anzuregen, Patienten in die prospektive Registerstudie für Krankheiten und klinische Behandlungsergebnisse für Patienten mit Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel) (LAL-Mangel-Registerstudie) aufzunehmen, um die Wirksamkeit und Sicherheit von Kanuma zu überwachen, insbesondere mit Hinblick auf Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, und die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern, die das Ansprechen auf das Arzneimittel beeinflussen.
Estonian: Õppematerjal on suunatud tervishoiutöötajatele, et julgustada neid kaasama lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega patsiente prospektiivsesse haiguse ja kliiniliste tulemuste registrisse, mille eesmärk on jälgida Kanuma tõhusust ja ohutust eriti ülitundlikkusreaktsioonide, sh anafülaksia suhtes ning ravivastust mõjutavate ravimivastaste antikehade tekke suhtes.
German: Natriumcitrat (siehe Packungsbeilage für weitere Informationen) Citronensäure-Monohydrat
Estonian: Trinaatriumtsitraatdihüdraat (täpsem teave on esitatud pakendi infolehel) Sidrunhappe monohüdraat
German: Das Arzneimittel muss verdünnt werden, bevor es Ihnen oder Ihrem Kind gegeben wird.
Estonian: Enne teile või teie lapsele manustamist ravim lahjendatakse.
German: a. Die Anzahl der zu verdünnenden Durchstechflaschen für die Infusion sollte nach Gewicht des Patienten und verordneter Dosis bestimmt werden.
Estonian: a. Infusiooniks lahjendatavate viaalide arv tuleb määrata patsiendi kehakaalu ja talle määratud annuse järgi.
German: Tabelle 1: Empfohlene Infusionsvolumina (Dosis 1 mg/kg)* Gewichtsbereich (kg)
Estonian: Soovitatavad infusioonimahud (1 mg/kg annus)* Kehakaalu vahemik (kg)
German: In einer separaten Studie mit Säuglingen entwickelten sich bei einem von fünf auswertbaren Patienten Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität und zelluläre Aufnahme des Enzyms hemmen.
Estonian: Imikutel läbi viidud eraldi uuringus tekkisid ühel viiest uuritud patsiendist antikehad, mis inhibeerisid in vitro ensüümi aktiivsust ja ensüümi rakkude poolset omastamist.
German: Von Behandlungsbeginn bis Woche 48 betrug der mittlere Rückgang von ALT und AST -34,0 E/l bzw. -44,5 E/l.
Estonian: ALAT-i ja ASAT-i keskmine vähenemine algtasemelt 48. nädalani oli vastavalt -34,0 Ü/l ja -44,5 Ü/l.
German: Die Lösung ist klar bis leicht opalisierend und farblos bis leicht gefärbt.
Estonian: See on selge kuni veidi opalestseeruv ja värvitu kuni veidi värviline lahus.
German: In der Studie LAL-CL03 entwickelten sich bei 4 von 7 auswertbaren Säuglingen (57 %) während der Behandlung mit KANUMA Anti-Wirkstoff-Antikörper.
Estonian: Uuringus LAL-CL03 tekkisid KANUMA-ravi ajal ravimivastased antikehad 4 uuritud imikul 7-st (57%).
German: Eine 1-stündige Infusion kann in Betracht gezogen werden, nachdem die entsprechende Verträglichkeit beim Patienten bestätigt wurde.
Estonian: Pärast patsiendi ravitaluvuse kindlaksmääramist võib kaaluda 1-tunniseid infusioone.
German: Wirkmechanismus Sebelipase alfa ist eine rekombinante, humane lysosomale saure Lipase (rhLAL).
Estonian: Toimemehhanism Alfasebelipaas on rekombinantne inimese lüsosomaalne happeline lipaas (rhLAL).
German: Auf Grundlage einer Nicht-Kompartiment-Analyse der Daten von Erwachsenen (LAL-CL01/LAL-CL-04) schien die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa nicht-linear zu sein, wobei zwischen den Dosen von 1 mg/kg und 3 mg/kg ein mehr als dosisproportionaler Anstieg der Exposition beobachtet wurde.
Estonian: Täiskasvanute andmete mittekambrilise analüüsi põhjal (LALCL01/LAL-CL-04) oli alfasebelipaasi farmakokineetika mittelineaarne, kuna annuste vahemikus 1 kuni 3 mg/kg täheldati ekspositsiooni suurenemist rohkem kui annusega proportsionaalselt.
German: Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die intravenöse Infusion von KANUMA sofort abbrechen und eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
Estonian: Kui infusiooniga seotud reaktsioon on raskekujuline, võib teie arst KANUMA veeniinfusiooni katkestada ja alustada sobivat ravi.
German: Dies ist zu berücksichtigen bei Patienten unter Natrium kontrollierter (natriumarmer/-kochsalzarmer) Diät.
Estonian: Sellega tuleb arvestada kontrollitud naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.
German: Tabelle 2: Berichtete Nebenwirkungen bei mit KANUMA behandelten Kindern und Erwachsenen d
Estonian: Kõrvaltoimed lastel ja täiskasvanutel d, kellele manustati KANUMA't
German: Es ist nicht bekannt, ob Sebelipase alfa in die Muttermilch übergeht.
Estonian: Ei ole teada, kas alfasebelipaas eritub rinnapiima.
German: Die Anzahl der zu verdünnenden Durchstechflaschen für die Infusion sollte nach Gewicht des Patienten und verordneter Dosis bestimmt werden.
Estonian: Infusiooniks lahjendatavate viaalide arv tuleb määrata patsiendi kehakaalu ja talle määratud annuse järgi.
German: Die Durchstechflaschen sollten nicht geschüttelt werden.
Estonian: Viaale ei tohi loksutada.
German: Die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern fand bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 2 Monate der Exposition statt.
Estonian: Enamikul patsientidest, kellel tekkisid ravimivastased antikehad, tekkisid need ravi esimese 2 kuu jooksul.
German: Sebelipase alfa bindet über auf dem Protein exprimierte Glykane an Rezeptoren auf der Zelloberfläche und wird anschließend in Lysosome aufgenommen.
Estonian: Alfasebelipaas seondub raku pinna retseptoritega valgul ekspresseeritud glükaanide vahendusel ning viiakse seejärel lüsosoomidesse.
German: Der Ersatz der LAL-Enzymaktivität reduziert den Leberfettgehalt und Transaminasen und ermöglicht den Abbau von Cholesterinestern und Triglyceriden im Lysosom, was zur Verringerung von LDLCholesterin, Non-HDL-Cholesterin und Triglyceriden und einer Erhöhung von HDL-Cholesterin führt.
Estonian: Ensüümi lüsosomaalse happelise lipaasi aktiivsuse asendamise tulemusel väheneb rasva ja transaminaaside sisaldus maksas ning see võimaldab kolesterüülestrite ja triglütseriidide metabolismi lüsosoomis, mille tulemusel langeb madala tihedusega lipoproteiini (LDL) kolesterooli, mittekõrge tihedusega lipoproteiini (mitte-HDL) kolesterooli ja triglütseriidide sisaldus ning tõuseb HDL-kolesterooli sisaldus.
German: Jeder ml Konzentrat enthält 2 mg Sebelipase alfa.
Estonian: Iga ml kontsentraati sisaldab 2 mg alfasebelipaasi.
German: Der Vorgang sollte unter aseptischen Bedingungen durchgeführt werden.
Estonian: Tuleb järgida aseptilika nõudeid.
German: Zwei Patienten hatten einen positiven Befund auf Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität und zelluläre Aufnahme des Enzyms hemmen.
Estonian: Kaks patsienti tunnistati positiivseteks antikehade suhtes, mis inhibeerivad in vitro ensüümide aktiivsust ja ensüümi rakkude poolset omastamist.
German: Jede Durchstechflasche mit 10 ml enthält 33 mg Natrium.
Estonian: Iga 10 ml viaal sisaldab 33 mg naatriumi.
German: LAL-CL02 war eine multizentrische, doppelblinde, placebokontrollierte Studie an 66 Kindern und Erwachsenen mit LAL-Mangel.
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega lapsed ja täiskasvanud LAL-CL02 oli mitmekeskuseline, topeltpime, platseebokontrolliga uuring, kus osales 66 last ja täiskasvanut, kellel oli lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus.
German: Es liegen keine klinischen Daten über die Auswirkungen von Sebelipase alfa auf die Fertilität vor.
Estonian: Alfasebelipaasi toime kohta fertiilsusele kliinilised andmed puuduvad.
German: Die renale Elimination von Sebelipase alfa gilt für die Clearance als unbedeutend.
Estonian: Alfasebelipaasi eritumist neerude kaudu loetakse vähetähtsaks eliminatsiooni teeks.
German: LAL-CL03 war eine multizentrische, offene, einarmige Studie mit KANUMA an 9 Patienten mit LAL-Mangel mit Wachstumsstörungen oder anderen Anzeichen für eine rasch fortschreitende Erkrankung vor dem Alter von 6 Monaten.
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega imikud LAL-CL03 oli KANUMA mitmekeskuseline, avatud, ühe ravirühmaga uuring, kus osales 9 patsienti, kellel oli enne 6 elukuud lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus koos kasvupeetusega või muud tõendid haiguse kiirest progresseerumisest.
German: Schwellung des Halses
Estonian: makulopapulaarne lööve
German: Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die KANUMAInfusion sofort abbrechen und bei Ihnen oder Ihrem Kind eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
Estonian: Kui infusiooniga seotud reaktsioon on raskekujuline, võib teie arst kohe KANUMA infusiooni katkestada ja alustada teile või teie lapsele sobivat ravi.
German: Die Lipidablagerung in der Darmwand hat Malabsorption und Wachstumsstörungen zur Folge.
Estonian: Lipiidide kuhjumine sooleseina põhjustab imendumishäireid ja kasvupeetust.
German: Bei vier (4) von 65 Patienten in der offenen Phase wurde die Dosis auf Grundlage des klinischen Ansprechens auf 3 mg/kg einmal alle zwei Wochen gesteigert.
Estonian: Neli (4) patsienti 65-st viidi avatud perioodis üle suuremale annusele - 3 mg/kg kord iga kahe nädala järel vastavalt kliinilisele ravivastusele.
German: Die empfohlene Anfangsdosis bei Säuglingen (< 6 Monate) mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel beträgt 1 mg/kg, verabreicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion.
Estonian: Kiiresti progresseeruva lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega imikute (< 6 kuu vanused) soovitatav algannus on 1 mg/kg, mida manustatakse intravenoosse infusioonina üks kord nädalas.
German: Zum Zeitpunkt des ersten positiven Nachweises von Anti-Wirkstoff-Antikörpern erhielten 3 Patienten eine Dosis von 1 mg/kg einmal wöchentlich und 1 Patient erhielt eine Dosis von 3 mg/kg einmal wöchentlich.
Estonian: Ravimivastaste antikehade avastamise hetkel manustati 3 patsiendile ravimit annuses 1 mg/kg üks kord nädalas ja 1 patsiendile annuses 3 mg/kg üks kord nädalas.
German: Jede Durchstechflasche mit 10 ml enthält 20 mg Sebelipase alfa.
Estonian: Iga 10 ml viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi.
German: Diese Anzeichen und Symptome umfassten thorakale Beschwerden, konjunktivale Injektion, Dyspnoe, generalisierten und juckenden Ausschlag, Hyperämie, leichtes Augenlidödem, Rhinorrhoe, schwere Atemnot, Tachykardie, Tachypnoe und Urtikaria.
Estonian: Nende nähtude ja sümptomite hulka kuulusid ebamugavustunne rindkeres, silmade turse, düspnoe, generaliseerunud ja sügelev lööve, hüpereemia, kerge lauturse, rinorröa, raske respiratoorne distress, tahhükardia, tahhüpnoe ja nõgestõbi.
German: Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel) LAL-Mangel ist eine seltene Krankheit, die mit einer signifikanten Morbidität und Mortalität einhergeht und Menschen vom Säuglings- bis zum Erwachsenenalter betrifft.
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus on harvaesinev, kõrge haigestumuse ja suremusega haigus, millesse haigestutakse imikueast kuni täiskasvanueani.
German: Jede Durchstechflasche enthält 20 mg Sebelipase alfa in 10 ml (2 mg/ml).
Estonian: Iga viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi 10 ml lahuses (2 mg/ml).
German: Klare bis leicht opalisierende, farblose bis leicht gefärbte Lösung.
Estonian: Selge kuni veidi opalestseeruv, värvitu kuni veidi värviline lahus.
German: Erhöhte Körpertemperatur b,c
Estonian: Uuringud sage kehatemperatuuri tõus b,c
German: Überempfindlichkeitsreaktionen einschließlich Anaphylaxie Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, wurden bei mit Sebelipase alfa behandelten Patienten berichtet; siehe Abschnitt 4.8.
Estonian: Alfasebelipaasiga ravitud patsientidel on esinenud ülitundlikkusreaktsioone, sealhulgas anafülaksiat; vt lõik 4.8.
German: Die empfohlene Dosis bei Kindern und Erwachsenen, die vor dem Alter von 6 Monaten keinen rasch fortschreitenden LAL-Mangel haben, beträgt 1 mg/kg, verabreicht einmal alle zwei Wochen als intravenöse Infusion.
Estonian: Lastel ja täiskasvanutel, kellel kiiresti progresseeruv lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus ei ole avaldunud enne kuut elukuud, on soovitatav annus 1 mg/kg, mida manustatakse intravenoosse infusioonina üks kord iga kahe nädala järel.
German: Berichtet als Bestandteil einer Nebenwirkung bei einem einzelnen mit KANUMA behandelten Patienten in der Studie LAL-CL02
Estonian: Teatati osana uuringus LAL-CL02 esinenud kõrvaltoimest ühel patsiendil, kellele manustati KANUMA't d
German: In der Studie LAL-CL02 kam es bei 5 von 35 auswertbaren Kindern und Erwachsenen (14 %), die während der 20-wöchigen doppelblinden Phase der Studie KANUMA erhielten, zur Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern.
Estonian: Uuringus LAL-CL02 tekkisid ravimivastased antikehad 5 uuritud lapsel ja täiskasvanul 35-st (14%), kellele manustati KANUMA't uuringu 20-nädalasel topeltpimedal perioodil.
German: Die Daten in Tabelle 2 beschreiben berichtete Nebenwirkungen bei Kindern und Erwachsenen, die Sebelipase alfa in klinischen Studien mit einer Dosis von 1 mg/kg einmal alle zwei Wochen erhielten.
Estonian: Tabeli 2 andmetes on kirjeldatud kõrvaltoimeid, mida esines lastel ja noorukitel, kellele manustati alfasebelipaasi kliinilistes uuringutes annustes 1 mg/kg iga kahe nädala järel.
German: WIRKSTOFF(E) Jede Durchstechflasche enthält 20 mg Sebelipase alfa in 10 ml Lösung (2 mg/ml)
Estonian: TOIMEAINE(TE) SISALDUS Iga viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi 10 ml lahuses (2 mg/ml)
German: Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusionc a Häufig = berichtet bei ≥ 1 mit KANUMA behandelten Patienten b Berichtet mit derselben Häufigkeit bei mit KANUMA bzw. Placebo behandelten Patienten oder häufiger bei mit Placebo behandelten Patienten während der doppelblinden Phase der Studie LAL-CL02
Estonian: Sage = esines ≥ 1 patsiendil, kellele manustati KANUMA't b Esines uuringu LAL-CL02 topeltpimedal perioodil ühesuguse sagedusega KANUMA't või platseebot kasutanud patsientidel või sagedamini platseebot kasutanud patsientidel c
German: • Informationen zum Umgang mit Patienten, bei denen schwere Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, auftreten.
Estonian: • Teave selle kohta, kuidas käsitleda raske ülitundlikkusreaktsiooniga, sealhulgas anafülaksiaga patsiente.
German: Bei Patienten kam es zur Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern gegen Sebelipase alfa.
Estonian: Patsientidel on tekkinud alfasebelipaasi vastaseid antikehi.
German: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind eine schwere infusionsbedingte Reaktion auftritt, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren.
Estonian: Kui teil või teie lapsel tekib raske infusioonireaktsioon, pöörduge kohe arsti poole.
German: Es liegen keine Daten zu Patienten mit Nierenfunktionsstörung vor.
Estonian: Andmed neerukahjustusega patsientide kohta puuduvad.
German: Unter den Patienten mit paarweisen Leberbiopsien zeigte sich bei 63 % (10/16) der mit KANUMA behandelten Patienten gegenüber 40 % (4/10) der Placebo-Patienten eine
Estonian: Kahe maksabiopsiaga patsientidest, keda raviti KANUMA'ga, paranes maksasteatoos (morfomeetriaga mõõdetuna) 63%-l (10/16) (vähenemine vähemalt ≥ 5%) võrreldes 40%-ga (4/10) platseebot saanud patsientidest.
German: Aufgrund der proteinartigen Beschaffenheit des Arzneimittels kann die Lösung in der Durchstechflasche eine leichte Ausflockung (z. B. dünne durchscheinende Fasern) enthalten; dies ist für den Gebrauch zulässig.
Estonian: Preparaadi valgulise iseloomu tõttu võib viaali pakendatud lahuses esineda kerget flokulatsiooni (st õhukesi, läbipaistvaid osakesi või kiude), mis ei ole takistuseks ravimi kasutamisel.
German: b. Es wird empfohlen, KANUMA-Durchstechflaschen vor der Rekonstitution stehen zu lassen, bis sie eine Temperatur zwischen 15 und 25 °C erreichen, um die Möglichkeit der Bildung von Sebelipase-alfa-Proteinpartikeln in der Lösung zu verringern.
Estonian: b. Soovitatav on lasta KANUMA viaalidel enne lahjendamist soojeneda temperatuurini 15 °C...25 ºC, et vältida alfasebelipaasi valguosakeste moodustumist lahuses.
German: Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
Estonian: Vigastus, mürgistus ja protseduuri tüsistused sage infusiooniga seotud reaktsioonc a
German: LAL-Mangel ist eine autosomal-rezessive lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen genetischen Defekt verursacht wird und zu einem deutlichen Rückgang oder Verlust der Aktivität des Enzyms lysosomale saure Lipase (LAL) führt.
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus on autosoom-retsessiivne lüsosoomide sisalduse häire, millele on iseloomulik geenidefekt, mille tulemusena ensüümi lüsosomaalse happelise lipaasi aktiivsus märgatavalt väheneb või kaob.
German: Die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern fand innerhalb der ersten 3 Monate der Exposition statt.
Estonian: Patsientidel, kellel tekkisid ravimivastased antikehad, tekkisid need ravi esimese 3 kuu jooksul.
German: In Fällen, in denen eine symptomatische Behandlung erforderlich war, kann eine Vorbehandlung mit Antipyretika und/oder Antihistaminika zukünftige Reaktionen möglicherweise verhindern.
Estonian: Eelravi antipüreetikumide ja/või antihistamiinikumidega võib aidata ära hoida edasisi reaktsioone juhtudel, kus vajati sümptomaatilist ravi.
German: Sehr häufig = berichtet bei ≥ 1 mit KANUMA behandelten Patienten b Berichtet bei ≥ 2 mit KANUMA behandelten Patienten c
Estonian: Väga sage = esines ≥ 1 patsiendil, kellele manustati KANUMA't b
German: Die Titer der Anti-Wirkstoff-Antikörper gingen bei 3 der 4 Patienten während der weiteren Behandlung auf Werte unter der Nachweisgrenze zurück.
Estonian: 3 patsiendil 4-st langesid ravimivastaste antikehade tiitrid ravi jätkudes määramatule tasemele.
German: Triglyceride, mittlere Veränderung in % ab Behandlungsbeginn
Estonian: Triglütseriidid, keskmine muutus % algtasemega võrreldes
German: Leberfettgehalt, erhöhte Transaminasen, die auf chronischen Leberschaden hinweisen, sowie Erkrankungsprogression zu Fibrose, Zirrhose und Komplikationen von sehr fortgeschrittener Lebererkrankung.
Estonian: Maksas põhjustab see kuhjumine hepatomegaaliat, maksa rasvasisalduse suurenemist, kroonilisele maksakahjustusele viitavat transaminaaside sisalduse tõusu ja progresseerumist fibroosiks, tsirroosi ja lõppstaadiumis maksahaiguse tüsistusi.
German: Die empfohlene Dosis beträgt 1 mg pro kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen, angewendet per Tropfinfusion in eine Vene.
Estonian: Soovitatav annus on 1 mg kehakaalu kg kohta üks kord iga kahe nädala järel tilgutiga veeni.
German: Die unzureichende LAL-Enzymaktivität bewirkt die lysosomale Anreicherung von Cholesterinestern und Triglyceriden.
Estonian: Ensüümi lüsosomaalse happelise lipaasi aktiivsuse puudulikkuse tulemusel kuhjuvad lüsosoomides kolesterüülestrid ja triglütseriidid.
German: Sehr häufig Tachykardie b
Estonian: Südame häired väga sage tahhükardia b
German: HDL-Cholesterin, mittlere Veränderung in % ab Behandlungsbeginn
Estonian: HDL-kolesterool, keskmine muutus % algtasemega võrreldes
German: Behandlungsergebnisse für Patienten mit Mangel an lysosomaler saurer Lipase, um die Krankheit, ihre Progression und zusammenhängende Komplikationen besser zu verstehen und die langfristige Wirksamkeit (Normalisierung der Leberfunktion) und Sicherheit von Kanuma (insbesondere Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, und die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern, die das Ansprechen auf das Arzneimittel potenziell beeinflussen) gemäß dem vereinbarten Prüfplan zu bewerten.
Estonian: Müügiloa saamise järgne mittesekkuv ohutusuuring: lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega patsientide register: Mittesekkuv, mitmekeskuseline, lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega patsientide prospektiivne haiguse ja kliinilise tulemuse register haigusest, selle süvenemisest ja mis tahes seotud tüsistustest arusaamise edendamiseks ja Kanuma pikaajalise tõhususe (maksatalitluse normaliseerumine) ja ohutuse (eriti ülitundlikkusreaktsioonid, sealhulgas anafülaksia, ja potentsiaalselt ravivastust mõjutav ravimivastaste antikehade teke) hindamiseks kokkulepitud protokolli järgi.
German: Eine Dosissteigerung auf einmal wöchentlich 3 mg/kg sollte je nach klinischem Ansprechen in Betracht gezogen werden.
Estonian: Kliinilise ravivastuse põhjal tuleb kaaluda annuse tõstmist tasemele 3 mg/kg üks kord nädalas.
German: Tabelle 1: Berichtete Nebenwirkungen bei mit KANUMA behandelten Säuglingen c
Estonian: Kõrvaltoimed imikutel c, kellele manustati KANUMA't
German: Der Wirkstoff ist: Sebelipase alfa.
Estonian: Toimeaine on alfasebelipaas.
German: Es wird empfohlen, KANUMA-Durchstechflaschen vor der Rekonstitution stehen zu lassen, bis sie eine Temperatur zwischen 15 und 25 °C erreichen, um die Möglichkeit der Bildung von Sebelipase-alfa-Proteinpartikeln in der Lösung zu verringern.
Estonian: Soovitatav on lasta KANUMA viaalidel enne lahjendamist soojeneda temperatuurini 15 °C...25 ºC, et vältida alfasebelipaasi valguosakeste moodustumist lahuses.
German: ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
Estonian: • Ravimi omaduste kokkuvõtet
German: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Symptome wie diese auftreten, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren.
Estonian: Kui teil või teie lapsel tekib mõni nimetatud sümptom, pöörduge kohe arsti poole.
German: LAL-Mangel ist eine genetische Krankheit, die zu Leberschäden, erhöhten Cholesterin-Blutwerten und anderen Komplikationen führt.
Estonian: Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus on geneetiline haigus, mis põhjustab maksafunktsiooni kahjustust, vere kolesteroolisisalduse tõusu ja muid teatavat tüüpi rasvade (kolesterüülestrid ja triglütseriidid) kogunemisest tingitud tüsistusi.
German: Dieses Arzneimittel kann Spuren von Eiproteinen enthalten.
Estonian: See ravim võib sisaldada munavalke.
German: • Risikomanagement-Plan (RMP)
Estonian: Kehakaalu vahemik (kg)
German: Normalisierung von AST
Estonian: ASAT-i normaliseerumine b
German: KANUMA 2 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Estonian: KANUMA 2 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat