FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Oral contraceptives therefore may worsen the underlying deficiency and counteract the effectiveness of chenodeoxycholic acid in CTX.
Spanish: Los anticonceptivos orales pueden, por lo tanto, empeorar la deficiencia subyacente y contrarrestar la eficacia del ácido quenodesoxicólico en la XCT.
English: In CTX, a defect in the CYP27A1 gene results in a deficient mitochondrial sterol 27-hydroxylase enzyme.
Spanish: En la XCT, un defecto en el gen CYP27A1 hace que haya una deficiencia en la enzima mitocondrial esterol 27-hidroxilasa.
English: Monitoring
Spanish: Vigilancia
English: The mean levels of 7α-hydroxy-4-cholesten-3one significantly decreased from baseline to post-baseline Visits 1 and 2.
Spanish: Las concentraciones medias de 7α-hidroxi-4-colesten-3-ona descendieron significativamente en las visitas 1 y 2 con respecto a los valores iniciales.
English: The active substance will be dissolved in the sodium bicarbonate solution and as not all the contents of the capsule will be dissolved it appears as a mixture.
Spanish: El principio activo se disuelve en la solución de bicarbonato de sodio pero no todos los componentes de la cápsula son solubles por lo que aparecerá como una mezcla.
English: In addition to sulfation, bile acid can also be detoxified through glucronidation.
Spanish: Además de la sulfatación, los ácidos biliares también pueden bioinactivarse mediante glucuronidación.
English: A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from chenodeoxycholic acid therapy taking into account the benefit of breast feeding for the child and the benefit of therapy for the woman
Spanish: Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir, o no iniciar, el tratamiento con ácido quenodesoxicólico, tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
English: The safety and efficacy of Chenodeoxycholic acid Leadiant has not been studied in babies less than one month of age.
Spanish: No se ha estudiado la seguridad y la eficacia de Ácido quenodesoxicólico Leadiant en lactantes de menos de un mes de edad.
English: A similar effect on CYP27A1, albeit at higher doses, is also seen with sirolimus.
Spanish: Con el sirolimus se ha observado un efecto similar sobre la CYP27A1, aunque con dosis más altas.
English: Co-administration of chenodeoxycholic acid with ciclosporin or sirolimus should be avoided.
Spanish: Se debe evitar la administración simultánea de ácido quenodesoxicólico con ciclosporina o sirolimus.
English: Your doctor may change the dose depending on how your child responds to treatment.
Spanish: El médico puede decidir cambiar la dosis dependiendo de cómo el organismo del niño responda al tratamiento.
English: Reduced production of atypical bile alcohols and bile acids: through restoration of feedback inhibition of primary bile acid synthesis (action on CYP7A1)
Spanish: Reducción en la producción de alcoholes y ácidos biliares atípicos: mediante el restablecimiento de la inhibición por retroalimentación de la síntesis de ácidos biliares primarios (acción sobre la CYP7A1).
English: For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be carefully opened and the content added to sodium bicarbonate solution 8.4%, see section 6.6.
Spanish: Para los lactantes y niños que no puedan tragarse las cápsulas, estas pueden abrirse con cuidado y añadir su contenido a una solución de bicarbonato de sodio al 8,4 %; ver sección 6.6.
English: Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid used for replacement therapy and it is anticipated to have no effects on fertility at therapeutic doses.
Spanish: El ácido quenodesoxicólico es un ácido biliar endógeno utilizado como terapia sustitutiva y no se prevé que tenga efectos en la fertilidad en dosis terapéuticas.
English: Women of childbearing potential should use an effective method of contraception, see section 4.6 for further details.
Spanish: Las mujeres con posibilidad de quedarse embarazadas deben utilizar un método anticonceptivo eficaz, ver sección 4.6..
English: Take care to scrape any powder from the side of the bowl into the mixture and stir (for about 5 minutes) to make sure that there are no lumps.
Spanish: Asegúrese de introducir dentro del vaso de mezcla todo el polvo que haya quedado en los bordes y remueva el contenido (durante unos 5 minutos) hasta que la mezcla quede homogénea sin residuos de polvo visibles.
English: Chenodeoxycholic acid Leadiant is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Spanish: No se prevé que Ácido quenodesoxicólico Leadiant afecte a su capacidad para conducir o usar máquinas.
English: Oral contraceptives may affect the way in which Chenodeoxycholic acid Leadiant works making it less effective.
Spanish: Los anticonceptivos orales pueden influir en el funcionamiento de Ácido quenodesoxicólico Leadiant haciéndolo menos eficaz.
English: Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with national requirements.
Spanish: La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa nacional.
English: During the initiation of therapy and dose adjustment, serum cholestanol levels and/or urine bile alcohols should be monitored every 3 months till metabolic control and then annually.
Spanish: Durante el inicio del tratamiento y el ajuste de dosis, se deben comprobar las concentraciones de colestanol en suero y/o de los alcoholes biliares en orina cada 3 meses hasta que se consiga el control metabólico, y anualmente a partir de ese momento.
English: Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Spanish: Su médico le avisará si hubiera alguna razón por la que tuviera que suspender el tratamiento con Ácido quenodesoxicólico Leadiant.
English: It is not recommended to take Chenodeoxycholic acid Leadiant during pregnancy and breast-feeding.
Spanish: No se recomienda tomar Ácido quenodesoxicólico Leadiant durante el embarazo y la lactancia.
English: There are no or limited amount of data from the use of chenodeoxycholic acid in pregnant women.
Spanish: o estos son limitados, relativos al uso de ácido quenodesoxicólico en mujeres embarazadas.
English: Further information is provided in the package leaflet under Information for Healthcare Professionals Only.
Spanish: En el apartado destinado únicamente a profesionales sanitarios del prospecto del medicamento se ofrece información adicional.
English: The corresponding amount of suspension to give = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
Spanish: La cantidad correspondiente de solución para administrar = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
English: - The active substance is chenodeoxycholic acid.
Spanish: - El principio activo es ácido quenodesoxicólico.
English: The maximum dose for children is 15 mg per kg per day.
Spanish: La dosis máxima para niños es de 15 mg por kg al día.
English: Co-administration with oral contraceptives is not recommended, see section 4.5 for further details.
Spanish: No se recomienda la administración simultánea de este medicamento con anticonceptivos orales; ver sección 4.5 para obtener más información.
English: Ciclosporin has been shown to reduce the synthesis of chenodeoxycholic acid by inhibition of CYP27A1 and increasing the activity of HMG CoA reductase.
Spanish: Se ha demostrado que la ciclosporina reduce la síntesis del ácido quenodesoxicólico al inhibir la CYP27A1 y al aumentar la actividad de la HMG-CoA-reductasa.
English: In rhesus monkey and baboon studies it was demonstrated that chenodeoxycholic acid dose to pregnant animals (at 5-120 mg/kg/day for rhesus monkey; at 18-38 mg/kg/day for baboons) produced liver pathology in the developing foetus.
Spanish: En los estudios realizados en monos Rhesus y babuinos se demostró que la administración de una dosis de ácido quenodesoxicólico en hembras preñadas (de 5120 mg/kg/día en Rhesus y de 18-38 mg/kg/día en babuinos) producía una patología hepática en el feto en desarrollo.
English: Reduced production of cholesterol: reduces serum cholestanol (action on HMG CoA reductase).
Spanish: Reducción en la producción de colesterol: reduce el colestanol sérico (acción sobre la HMG-CoA-reductasa).
English: Two intrauterine deaths in a mother with CTX have been reported in the literature.
Spanish: En publicaciones médicas se ha informado de dos muertes intrauterinas en una madre con XCT.
English: If it is necessary to take a medicinal product containing one of these active substances it should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
Spanish: Si fuera necesario tomar un medicamento que contenga uno de estos principios activos, se debe administrar 2 horas antes o 2 horas después del ácido quenodesoxicólico.
English: The potential for harm from overdose is considered extremely low, as accumulation of chenodeoxycholic acid is unlikely due to an efficient endogenous mechanism of elimination and excretion.
Spanish: La posibilidad de daños producidos por sobredosis se considera extremadamente baja ya que, dado el eficaz mecanismo endógeno de eliminación y excreción, es muy poco probable que se produzca una acumulación de ácido quenodesoxicólico.
English: No data are available for patients with hepatic impairment.
Spanish: No se dispone de datos de pacientes con insuficiencia hepática.
English: The daily dose can be subsequently increased in 250 mg increments to a maximum of 1000 mg/ day if the serum cholestanol and/or urine bile alcohols remain elevated.
Spanish: A partir de ahí, la dosis diaria puede aumentarse en incrementos de 250 mg hasta un máximo de 1000 mg/día si el colestanol en suero y los alcoholes biliares en orina siguen siendo elevados.
English: Two pregnancies in mothers with CTX resulted in premature infants with evidence of intrauterine growth retardation also reported in the literature.
Spanish: En la bibliografía médica también se han descrito dos embarazos en madres con XCT que dieron a luz a niños prematuros con indicios de retraso del crecimiento intrauterino.
English: Women should use an effective contraceptive method whilst taking Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Spanish: Las mujeres deben usar un método anticonceptivo eficaz mientras estén en tratamiento con Ácido quenodesoxicólico Leadiant.
English: The starting dosage in adults is 750 mg/day, in three divided doses provided that it is sufficient to normalise serum cholestanol and/or urine bile alcohols.
Spanish: La dosis inicial en adultos es de 750 mg/día, dividida en tres tomas, siempre que sea suficiente para normalizar el colestanol en suero y/o los alcoholes biliares en orina.
English: Where the dose calculated is not a multiple of 250 mg, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to normalise serum cholestanol and/or urine bile alcohols.
Spanish: Si la dosis calculada no es un múltiplo de 250 mg, se seleccionará la dosis más próxima por debajo del máximo de 15 mg/kg/día, siempre que sea suficiente para normalizar la concentración de colestanol en suero y/o los alcoholes biliares en orina.
English: The starting dose in children is 5 mg/kg/day in three divided doses.
Spanish: La dosis inicial en niños es de 5 mg/kg/día dividida en tres tomas.
English: Dose calculation (Children 1-12yr, adolescents 12-18yr and adults) chenodeoxycholic acid 10 mg/mL suspension
Spanish: Cálculo de la dosis (niños de 1 a 12 años, adolescentes de 12 a 18 años y adultos): 10 mg/ml de ácido quenodesoxicólico en suspensión
English: Deconjugation results in the free bile acid, oxidation in the 7-keto-lithocholic acid and lithocholic acid (3α-hydroxycholanic acid) is formed by elimination of the 7-hydroxy group.
Spanish: La desconjugación produce ácidos biliares libres, la oxidación del ácido 7cetolitocólico y del ácido litocólico (ácido 3α-hidroxicolánico) se forma por eliminación del grupo 7hidroxi.
English: All paediatric patients received 15 mg/kg/day as their starting dose.
Spanish: Todos los pacientes pediátricos recibieron una dosis inicial de 15 mg/kg/día.
English: Effects of chenodeoxycholic acid with other medicinal products Co-administration with ciclosporin, sirolimus, phenobarital is not recommended, see section 4.5 for further details.
Spanish: Efectos del ácido quenodesoxicólico con otros medicamentos No se recomienda la administración simultánea de este medicamento con ciclosporina, sirolimus o fenobarbital; ver sección 4.5 .
English: The net result is a total bile acid pool that is severely deficient in chenodeoxycholic acid but relatively enriched with cholic acid.
Spanish: El resultado neto es un conjunto de ácidos biliares muy deficiente en ácido quenodesoxicólico, pero con bastante concentración de ácido cólico.
English: In the pivotal study CDCA-STUK-15-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 7501000 mg/day in adults or 5-15 mg/kg/day in infants and children was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to post-baseline in the overall population and in the two subgroups of patients aged < 21 years or ≥ 21 years at first treatment.
Spanish: En el estudio de referencia CDCA-STUK-15-001 el tratamiento de pacientes con XCT con una dosis de ácido quenodesoxicólico, de 750-1000 mg/día en adultos o de 5-15 mg/kg/día en lactantes y niños se asoció con descensos estadísticamente significativos en las concentraciones medias de colestanol en suero desde el inicio del estudio hasta las visitas posteriores en la población total y en los dos subgrupos de pacientes, de <21 años o ≥21 años, en el primer tratamiento.
English: Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid in humans, which is tightly regulated by its secretion into bile via exporter pumps and detoxification by sulfation.
Spanish: En humanos, el ácido quenodesoxicólico es un ácido biliar endógeno estrechamente regulado por su secreción en la bilis a través de bombas exportadoras y su bioinactivación por sulfatación.
English: The infant's liver function normalised upon temporarily stopping treatment with Chenodeoxycholic acid.
Spanish: La actividad hepática del lactante se normalizó tras suspender temporalmente el tratamiento con ácido quenodesoxicólico.
English: Chenodeoxycholic acid is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Spanish: No se recomienda utilizar ácido quenodesoxicólico durante el embarazo, ni en mujeres en edad fértil que no estén utilizando métodos anticonceptivos.
English: In CTX, deficiency of chenodeoxycholic acid causes a lack of feedback of cholesterol 7 alpha hydroxylase (CYP7A1) and HMG CoA reductase, causing increased production of atypical bile acids, bile alcohols and cholestanol that lead to the pathological consequences of the condition.
Spanish: En la XCT la deficiencia de ácido quenodesoxicólico produce una falta de retroalimentación de la colesterol-7-alfa-hidroxilasa (CYP7A1) y de la HMG-CoA-reductasa lo que provoca un aumento de la producción de ácidos biliares, alcoholes biliares y colestanol atípicos que producen las consecuencias patológicas de la enfermedad.
English: The mixture is ready when there are no visible lumps or powder.
Spanish: La mezcla estará lista cuando no queden residuos de polvo visibles.
English: The maximum dose is one 250 mg capsule four times a day.
Spanish: La dosis máxima es de una cápsula de 250 mg cuatro veces al día.
English: Exogenous replacement with Chenodeoxycholic acid inhibits CYP7A1 (via nuclear receptor, FXR) and HMG CoA reductase, thus restoring the feedback inhibition.
Spanish: El reemplazo exógeno con ácido quenodesoxicólico inhibe la CYP7A1 (a través del receptor nuclear “receptor farnesoid X”, FXR) y la HMG-CoA-reductasa, restableciendo de este modo la inhibición por retroalimentación.
English: Chenodeoxycholic acid is indicated for the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis due to sterol 27 hydroxylase deficiency (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX)) in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Spanish: El ácido quenodesoxicólico está indicado para el tratamiento de errores congénitos en la síntesis de ácidos biliares primarios producidos por la deficiencia de la 27-esterol-hidroxilasa (que se manifiesta como xantomatosis cerebrotendinosa (XCT)) en lactantes, niños y adolescentes de edades comprendidas desde 1 mes hasta 18 años, y adultos.
English: Exogenous chenodeoxycholic acid is used as replacement therapy to restore the feedback inhibition lost due to the deficiency/absence of endogenous chenodeoxycholic acid.
Spanish: El ácido quenodesoxicólico exógeno se utiliza como terapia de sustitución para restablecer la inhibición por retroalimentación que se pierde por la deficiencia o ausencia del compuesto endógeno.
English: It is not known if Chenodeoxycholic acid Leadiant passes into breast milk.
Spanish: No se sabe si Ácido quenodesoxicólico Leadiant pasa a la leche materna.
English: After reabsorption in the intestine, the bile acid is nearly completely conjugated to the amino acids glycine and taurine and then excreted again in the bile.
Spanish: Los ácidos biliares, después de ser reabsorbidos en el intestino, aparecen conjugados con los aminoácidos glicina y taurina prácticamente por completo, y a continuación se vuelven a excretar a la bilis.
English: Chenodeoxycholic acid Leadiant capsules contain a substance called chenodeoxycholic acid.
Spanish: Las cápsulas de Ácido quenodesoxicólico Leadiant contienen una sustancia denominada ácido quenodesoxicólico.
English: The dose range in children is 5-15 mg/kg per day.
Spanish: El intervalo de dosis en niños es de 5-15 mg/kg al día.
English: Concomitant administration of chenodeoxycholic acid with phenobarbital increases HMG CoA reductase and thus counteracts one of the pharmacodynamics effects of chenodeoxycholic acid in CTX.
Spanish: La administración simultánea de ácido quenodesoxicólico con fenobarbital aumenta la HMG-CoAreductasa y contrarresta uno de los efectos farmacodinámicos de este medicamento en la XCT.
English: The following medicines may affect the levels of Chenodeoxycholic acid Leadiant:
Spanish: Los siguientes medicamentos pueden afectar a los niveles de Ácido quenodesoxicólico Leadiant:
English: After treatment with chenodeoxycholic acid, the endogenous synthesis of the primary bile acids, cholic acid and chenodeoxycholic acid, is inhibited.
Spanish: Tras el tratamiento con ácido quenodesoxicólico se inhibe la síntesis endógena de los ácidos biliares primarios, ácido cólico y ácido quenodesoxicólico.
English: Capsule shell: gelatin, titanium dioxide (E 171), quinoline yellow (E 104), erythrosine (E 127)
Spanish: - Los demás componentes son: Cada cápsula contiene: almidón de maíz, estearato de magnesio, sílice coloidal anhidra, agua Cubierta de la cápsula: gelatina, dióxido de titanio (E 171), amarillo de quinoleína (E 104), eritrosina (E 127)
English: Whereas 7-keto-lithocholic acid can be formed partially in the colon and also in the liver to chenodeoxycholic acid and ursodeoxycholic acid (3α-, 7ß-di-hydroxycholanic acid), lithocholic acid is absorbed to a small extent only and is thus largely lost with faeces.
Spanish: Si bien el ácido 7-cetolitocólico puede transformarse parcialmente en el colon, y también en el hígado, en ácido quenodesoxicólico y en ácido ursodesoxicólico (ácido 3α--7ß-di-hidroxicolánico), el ácido litocólico se absorbe poco y se elimina de forma mayoritaria a través de las heces.
English: Chenodeoxycholic acid Leadiant is available in blister packs containing 100 hard capsules.
Spanish: Ácido quenodesoxicólico Leadiant está disponible en blísters que contienen 100 cápsulas duras.
English: MedDRA System Organ Class Preferred term
Spanish: Clasificación de órganos del sistema MedDRA
English: Urinary bile level alcohol levels decreased.
Spanish: Las concentraciones en orina de los alcoholes biliares descendieron.
English: The administration of oral contraceptives reduces the pool size of chenodeoxycholic acid.
Spanish: La administración de anticonceptivos orales reduce las reservas de ácido quenodesoxicólico.
English: The following medicines may reduce the effect of Chenodeoxycholic acid Leadiant:
Spanish: Los siguientes medicamentos pueden reducir el efecto de Ácido quenodesoxicólico Leadiant :
English: Co-administration with oral contraceptives is not recommended.
Spanish: No se recomienda la administración simultánea de este medicamento con anticonceptivos orales.
English: The lowest dose of chenodeoxycholic acid that effectively reduces the serum cholestanol and/or urine bile alcohols levels to within the normal range should be chosen.
Spanish: Se debe establecer la dosis mínima de ácido quenodesoxicólico que reduzca eficazmente el colestanol sérico y/o las concentraciones de alcoholes biliares en orina para que los valores se sitúen dentro de los intervalos normales.
English: The doctor will decide how many times and when your child should receive the dose(s) to make up the total dose for the day.
Spanish: El médico decidirá el número y la frecuencia de las tomas para cubrir la dosis total diaria del niño.
English: What Chenodeoxycholic acid Leadiant is and what it is used for 2.
Spanish: Qué es Ácido quenodesoxicólico Leadiant y para qué se utiliza 2.
English: A small portion of chenodeoxycholic acid is excreted with faeces.
Spanish: Una pequeña cantidad de ácido quenodesoxicólico se elimina a través de las heces.
English: What Chenodeoxycholic acid Leadiant is and what it is used for
Spanish: Qué es Ácido quenodesoxicólico Leadiant y para qué se utiliza
English: Constipation not known
Spanish: Estreñimiento frecuencia no conocida
English: Colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
Spanish: El colestipol o los medicamentos antiácidos que contienen hidróxido de aluminio y/o esmectita deben tomarse 2 horas antes o 2 horas después del ácido quenodesoxicólico(Ver sección 4.5) .
English: • Constipation • Abnormal liver test values
Spanish: • Estreñimiento • Valores anómalos en los análisis de la actividad hepática
English: In the supportive study CDCA-STRCH-CR-14-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 750 mg/day given for a median duration of 5.75 years was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to any post-baseline visit.
Spanish: En el estudio de respaldo CDCA-STRCH-CR-14-001 el tratamiento de pacientes con XCT con una dosis de ácido quenodesoxicólico de 750 mg/día, administrada durante una mediana de tiempo de 5,75 años, se asoció a descensos estadísticamente significativos de las concentraciones medias de colestanol en suero desde el inicio del estudio, en comparación con los valores de cualquier visita posterior.
English: Magnesium stearate Silica, colloidal anhydrous Water
Spanish: Estearato de magnesio Sílice coloidal anhidra Agua
English: Chenodeoxycholic acid should not be administered together with colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite (aluminium oxide) since these preparations bind the active substance of chenodeoxycholic acid in the intestine and thus prevent its reabsorption and efficacy.
Spanish: El ácido quenodesoxicólico no debe administrase con colestipol ni con medicamentos antiácidos que contengan hidróxido de aluminio y/esmectita (óxido de aluminio), ya que estos preparados se unen al principio activo, el ácido quenodesoxicólico, en el intestino e impiden su reabsorción y eficacia.
English: For the other medicines in this list, take them either 2 hours before or 2 hours after taking Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Spanish: Los demás medicamentos citados se deben tomar 2 horas antes o 2 horas después de tomar Ácido quenodesoxicólico Leadiant.
English: Chenodeoxycholic acid Leadiant is unlikely to cause serious side effects.
Spanish: Ácido quenodesoxicólico Leadiant tiene muy baja probabilidad de causar efectos adversos graves.
English: The starting dose will be calculated at 5 mg per kg per day.
Spanish: La dosis inicial será de 5 mg por kg al día.