FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medicinal products (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
Romanian: În cazul administrării Naglazyme, se recomandă ca pacienţilor să li se administreze mai întâi o medicaţie preliminară (antihistaminice, cu sau fără antipiretice) cu aproximativ 30-60 de minute înainte de începerea perfuziei, pentru a reduce la minimum posibilitatea apariţiei RLP.
English: In an additional Phase 4, randomised, two-dose level study, four MPS VI patients <1 year of age were treated at 1 or 2 mg/kg/week for 53 to 153 weeks.
Romanian: Într-un studiu suplimentar de fază 4, randomizat, cu două doze, patru pacienţi cu MPZ VI, cu vârsta < 1 an, au fost trataţi cu 1 sau 2 mg/kg şi săptămână timp de 53-153 săptămâni.
English: What this medicine is and what it is used for What you need to know before you are given this medicine How this medicine is given
Romanian: Ce este acest medicament şi pentru ce se utilizează Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze acest medicament Cum se administrează acest medicament Reacţii adverse posibile
English: Store in a refrigerator (2C - 8C).
Romanian: A se păstra la frigider (2C-8C).
English: Other reactions with known frequency were reported from 59 patients treated with Naglazyme from all five clinical trials.
Romanian: Alte reacţii cu frecvenţă cunoscută au fost raportate de la 59 de pacienţi trataţi cu Naglazyme din cadrul tuturor celor cinci studii clinice.
English: The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the reaction occurred.
Romanian: Perfuzia poate fi reluată la o viteză redusă cu 50% - 25% faţă de viteza de perfuzie la care a apărut reacţia.
English: Final CSP Study Report: 31 July activities.
Romanian: Raportul final PMC al studiului: 31 iulie 2020
English: Table 1: Frequency of adverse drug reactions with Naglazyme
Romanian: Tabelul 1: Frecvenţa reacţiilor adverse la medicament pentru Naglazyme
English: Higher antibody levels (≥ 65610 Dilution Fraction) will be compared with the subject's urinary GAG values with a view to assess potential impacts on efficacy.
Romanian: Valorile mai mari de anticorpi (≥ 65610 Fracţie de Diluţie) vor fi comparate cu valorile GAG urinare ale subiecţilor, cu scopul de a evalua potenţialele impacte asupra eficacităţii.
English: For storage conditions of the diluted medicinal product, see section 6.3.
Romanian: Pentru condiţiile de păstrare ale medicamentelor diluate, vezi pct. 6.3.
English: Non-clinical data revealed no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, repeated-dose toxicity or on general reproductive performance or embryo-foetal development in rats or rabbits.
Romanian: Datele non-clinice nu au evidenţiat niciun risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei, toxicitatea după doze unice, toxicitatea după doze repetate, sau privind performanţa reproductivă generală sau dezvoltarea embrio-fetală la şobolani sau şoareci.
English: The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Romanian: Majoritatea pacienţilor au prezentat o talie mică, un nivel deteriorat al rezistenţei şi simptome musculoscheletice.
English: Infusion reactions, defined as adverse reactions occurring during Naglazyme infusions or until the end of the infusion day, were observed in 33 (56%) of the 59 patients treated with Naglazyme across five clinical studies.
Romanian: Reacţiile asociate perfuziei, definite ca reacţii adverse care apar în timpul administrării perfuziilor cu Naglazyme sau până la sfârşitul zilei de administrare a perfuziilor, au fost observate la 33 (56%) dintre cei 59 de pacienţi trataţi cu Naglazyme în cadrul a cinci studii clinice.
English: • Gastroenteritis
Romanian: • gastroenterită
English: There is no evidence for special considerations when Naglazyme is administered to the paediatric population.
Romanian: Nu există dovezi privind necesitatea unor consideraţii speciale atunci când Naglazyme este administrat la copii şi adolescenţi.
English: Treatment with Naglazyme showed improvement, or lack of worsening, of facial dysmorphism.
Romanian: Tratamentul cu Naglazyme a arătat o ameliorare sau o lipsă a agravării dismorfismului facial.
English: A brief update will be submitted as part of the Annual Reassessments.
Romanian: Va fi depusă o actualizare în rezumat, ca parte a Reevaluărilor anuale.
English: It is not known whether galsulfase is excreted in milk, therefore breast-feeding should be stopped during Naglazyme treatment.
Romanian: Nu se cunoaşte dacă galsulfaza se elimină în laptele matern, de aceea este necesar ca alăptarea să fie întreruptă pe durata tratamentului cu Naglazyme.
English: EU/1/05/324/002
Romanian: EU/1/05/324/001 EU/1/05/324/002
English: Patients treated with Naglazyme have developed infusion-associated reactions (IARs), defined as any adverse reactions occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Romanian: Pacienţii trataţi cu Naglazyme au dezvoltat reacţii legate de perfuzie (RLP), definite ca fiind orice reacţie adversă apărută în timpul perfuziei sau până la sfârşitul zilei de perfuzie (vezi pct. 4.8).
English: Although a larger proportion of subjects with high total antibody titres experienced recurrent infusion reactions, neither frequency nor severity could be predicted based on the anti-galsulfase antibody titre.
Romanian: Cu toate că un procent mai mare de subiecţi cu titruri crescute ale anticorpilor totali au prezentat reacţii adverse recurente legate de perfuzie, nici frecvenţa şi nici severitatea acestor reacţii nu a putut fi anticipată pe baza titrului anticorpilor anti-galsulfază.
English: The safety and efficacy of Naglazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated (see section 5.2) and no alternative dose regimen can be recommended in these patients.
Romanian: Siguranţa şi eficacitatea Naglazyme la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică nu au fost evaluate (vezi pct. 5.2); prin urmare, la aceşti pacienţi nu se poate face nicio recomandare privind un regim alternativ de administrare.
English: Reproduction studies have been performed in rats and rabbits at doses up to 3 mg/kg/day and have revealed no evidence of impaired fertility or harm to the embryo or foetus due to Naglazyme.
Romanian: S-au efectuat studii asupra funcţiei de reproducere la şobolani şi iepuri, cu doze de până la 3 mg/kg şi zi, iar acestea nu au evidenţiat efecte de afectare a fertilităţii sau efecte nocive asupra embrionului sau fetusului cauzate de Naglazyme.
English: Thirty-eight patients subsequently enrolled in an Open Label extension study where they received 1 mg/kg of galsulfase every week.
Romanian: Treizeci şi opt de pacienţi au fost înrolaţi ulterior în extensia de studiu efectuată în regim deschis, în care li s-a administrat 1 mg/kg galsulfază pe săptămână.
English: Information will also be collected on clinical status, adverse events, assessments of immunogenicity and potential effects on antibody formation.
Romanian: De asemenea, vor fi colectate informaţii privind starea clinică, evenimentele adverse, evaluarea imunogenităţii şi a posibilelor efecte asupra formării de anticorpi.
English: If you get any of these symptoms, or other symptoms not listed in this leaflet, tell your doctor immediately.
Romanian: Dacă manifestaţi oricare dintre aceste simptome sau alte simptome nemenţionate în acest prospect, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră.
English: Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
Romanian: În urma tratamentului de 24 de săptămâni, pacienţii trataţi cu Naglazyme au prezentat o îmbunătăţire de 92 ± 40 m a distanţei parcurse în 12 minute, faţă de cei trataţi cu placebo (p = 0,025).
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients, if hypersensitivity is not controllable.
Romanian: Hipersensibilitate severă sau care pune viaţa în pericol, la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi, dacă hipersensibilitatea nu este controlabilă.
English: You must not receive this medicine - If you have experienced severe or life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to galsulfase or any of the other ingredients of Naglazyme and re-administration of the medicine was not successful.
Romanian: Nu trebuie să vi se administreze acest medicament dacă aţi prezentat reacţii alergice (de hipersensibilitate) severe sau care pun viaţa în pericol, la galsulfază sau la oricare dintre celelalte componente ale Naglazyme şi readministrarea medicamentului nu a înregistrat succes.
English: Patients received either 1 mg/kg of galsulfase or placebo every week for a total of 24 weeks.
Romanian: Pacienţilor li s-a administrat fie 1 mg/kg galsulfază, fie placebo, în fiecare săptămână timp de 24 de săptămâni.
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of spinal/cervical cord compression (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Romanian: Pacienţii trebuie monitorizaţi pentru depistarea semnelor şi simptomelor de compresie a măduvei spinării/cervicale (incluzând dureri de spate, paralizia membrelor sub nivelul compresiei, incontinenţă urinară şi a materiilor fecale) şi trebuie să li se asigure tratamentul medical adecvat.
English: For the first hour the infusion rate will be slow (approximately 2.5% of the total solution), with the remaining volume (approximately 97.5%) being taken over the next 3 hours.
Romanian: În prima oră viteza perfuziei va fi mică (aproximativ 2,5% din volumul total de soluţie), iar volumul rămas (aproximativ 97,5%) va fi perfuzat în următoarele 3 ore.
English: The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight must be determined and removed from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature.
Romanian: Numărul de flacoane care urmează să fie diluate trebuie stabilit în funcţie de greutatea corporală a pacientului, iar flacoanele trebuie scoase din frigider cu aproximativ 20 de minute înainte, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei.
English: Reduced or absent N-acetylgalactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.
Romanian: O activitate redusă sau absentă a N-acetilgalactozamin 4-sulfatazei conduce la acumularea de dermatan sulfat în multe tipuri de celule şi ţesuturi.
English: Naglazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS VI or other inherited metabolic diseases.
Romanian: Tratamentul cu Naglazyme trebuie să fie supervizat de un medic cu experienţă în îngrijirea pacienţilor cu MPZ VI sau alte boli metabolice ereditare.
English: This medicinal product contains 0.8 mmol (18.4 mg) sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/ml solution for injection (see section 6.6).
Romanian: Acest medicament conţine 0,8 mmol (18,4 mg) sodiu per flacon şi se administrează în soluţie de clorură de sodiu 9 mg/ml pentru preparate injectabile (vezi pct. 6.6).
English: Very common side effects (these may affect more than 1 in 10 people):
Romanian: Reacţii adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 persoană din 10):
English: CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 5 mg/5 ml
Romanian: CONŢINUTUL PE MASĂ, VOLUM SAU UNITATEA DE DOZĂ 5 mg/5 ml
English: Treatment has been shown to improve walking and stairclimbing ability, and to reduce the levels of glycosaminoglycans in the body.
Romanian: S-a demonstrat că tratamentul îmbunătăţeşte capacitatea de a merge şi de a urca scările şi scade valorile glicozaminoglicanilor din organism.
English: Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Romanian: Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.
English: There have been post-marketing reports of patients treated with Naglazyme who experienced the onset or worsening of SCC requiring decompression surgery.
Romanian: Au existat raportări ulterioare punerii pe piață privind unii pacienţi trataţi cu Naglazyme la care CMSC a debutat sau s-a agravat, necesitând intervenţie chirurgicală de decompresie.
English: The European Medicines Agency will review any new information on the medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Romanian: Agenţia Europeană a Medicamentului va revizui în fiecare an orice informaţii noi disponibile şi acest prospect va fi actualizat, după cum va fi necesar.
English: Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Romanian: La îngrijirea şi tratarea pacienţilor cu căi respiratorii compromise trebuie adoptată o atitudine terapeutică precaută, manifestată prin limitarea sau monitorizarea atentă a utilizării de antihistaminice şi alte medicamente sedative.
English: Likewise, antibody development is not predictive of decreased efficacy although subjects with limited response in endurance parameters or urinary glycosaminoglycans (GAGs) tended to have higher peak anti-galsulfase titres than those with good response.
Romanian: De asemenea, apariţia anticorpilor nu este predictivă pentru eficacitatea scăzută, cu toate că subiecţii cu răspuns limitat în ceea ce priveşte parametrii de rezistenţă sau valorile glicozaminoglicanilor (GAG) urinari au avut tendinţa de a prezenta titruri maxime ale anticorpilor anti-galsulfază mai mari în comparaţie cu cei cu răspuns bun.
English: B CONDITIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION
Romanian: B. CONDIŢIILE EMITERII AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ
English: Reactions of unknown frequency were reported post-marketing.
Romanian: Reacţii de frecvenţă necunoscută au fost raportate după punerea pe piaţă.
English: Bradycardia, tachycardia, cyanosis
Romanian: Bradicardie, tahicardie, cianoză
English: The recommended dose is 1 mg/kg body weight administered once every week through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Romanian: Doza recomandată este de 1 mg/kg de greutate corporală, administrat o dată pe săptămână prin picurare într-o venă (prin perfuzie intravenoasă).
English: The CSP data will be analysed at yearly intervals and results will be submitted as annual reports.
Romanian: Datele provenite din PMC vor fi analizate la intervale anuale, iar rezultatele vor fi depuse sub forma unor rapoarte anuale.
English: Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Romanian: Tulburările de depozitare a mucopolizaharidelor sunt determinate de deficienţa enzimelor lizozomale specifice care sunt necesare pentru catabolizarea glicozaminoglicanilor (GAG).
English: The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
Romanian: Viteza de perfuzie iniţială va fi ajustată astfel încât aproximativ 2,5% din volumul total de soluţie să fie perfuzat în prima oră, iar volumul rămas (aproximativ 97,5%) să fie perfuzat în următoarele 3 ore.
English: Store in a refrigerator Do not freeze
Romanian: ALTE INFORMAŢII A se păstra la frigider A nu se congela.
English: The cause of clinical relevance of the hepatic toxicity (bile duct hyperplasia / periportal inflammation) seen at clinically relevant doses in the repeated dose monkey toxicity study is not known.
Romanian: Nu este cunoscută cauza relevanţei clinice a toxicităţii hepatice (hiperplazie de canal biliar / inflamaţie periportală) constatată la doze clinic relevante în cazul administrării de doze repetate în studiile de toxicitate pe maimuţe.
English: The most serious side effects were swollen face and fever (very common); longer than normal gaps between breaths, difficulty breathing, asthma and hives (common); and swelling of the tongue and throat, and serious allergic reaction to this medicine (unknown frequency).
Romanian: Cele mai grave reacţii adverse au fost umflarea feţei şi febră (foarte frecvente); pauze mai mari decât pauzele normale între două respiraţii consecutive, dificultăţi în respiraţie, astm bronşic şi urticarie (frecvente); şi umflarea limbii şi a gâtului şi reacţii alergice grave la acest medicament (cu frecvenţă necunoscută).
English: Overall, one case of sleep apnoea was experienced from all clinical studies.
Romanian: În total, din toate studiile clinice a fost semnalat un caz de apnee în somn.
English: Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Romanian: Naglazyme este indicat pentru tratamentul de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de mucopolizaharidoză tip VI (MPZ VI; deficienţa de N-acetilgalactozamin 4-sulfatază; sindromul Maroteaux-Lamy) (vezi pct. 5.1).
English: The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
Romanian: Criteriul principal de evaluare a eficacităţii a fost reprezentat de numărul de metri parcurşi în 12 minute în săptămâna 24, prin comparaţie cu numărul de metri parcurşi la începutul studiului.
English: Patients who present with an acute febrile or respiratory illness may need to have their Naglazyme infusions delayed.
Romanian: La pacienţii aflaţi în episod febril acut sau cu boală respiratorie poate fi necesară întârzierea administrării perfuziilor cu Naglazyme.
English: If a physician suspects an IgE mediated reaction they have been advised in the protocol to request IgE antibody presence to be conducted by the MAH.
Romanian: În cazul în care un medic suspectează prezenţa unei reacţii IgE-mediate, prevederile protocolului îi recomandă să solicite o investigaţie privind prezenţa anticorpilor IgE, efectuată de către DAPP.
English: The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Romanian: Agenţia Europeană a Medicamentului va revizui în fiecare an orice informaţii noi disponibile şi acest RCP va fi actualizat, după cum va fi necesar.
English: The mean ( SD) volume of distribution (Vz) was 316 ( 752) ml/kg and the mean ( SD) plasma clearance (CL) was 7.9 ( 14.7) ml/min/kg.
Romanian: Valoarea medie ( DS) a volumului de distribuţie (Vz) a fost de 316 ( 752) ml/kg, iar valoarea medie ( DS) a clearance-ului plasmatic a fost de 7,9 ( 14,7) ml/min şi kg.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 4 days at room temperature (23C - 27C).
Romanian: Stabilitatea fizico-chimică în timpul utilizării a fost demonstrată pentru un interval de cel mult 4 zile, la temperatura camerei (23C-27C).
English: Severe, or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable.
Romanian: Hipersensibilitatea severă sau care poate pune viaţa în pericol reprezintă o contraindicaţie pentru readministrare, dacă hipersensibilitatea nu este controlabilă.
English: Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μg/mg creatinine ( Standard Error [SE]) following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
Romanian: De asemenea, pacienţii cărora li s-a administrat tratament activ au prezentat o scădere medie a excreţiei urinare de glicozaminoglicani de 238 ± 17,8 μg/mg creatinină ( Eroarea Standard [ES]), după 24 de săptămâni de tratament, comparativ cu cei cărora li s-a administrat placebo.
English: If you have missed a Naglazyme infusion, please contact your doctor.
Romanian: Dacă aţi omis o perfuzie cu Naglazyme, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.
English: Institution of positive-airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Romanian: Trebuie luată în considerare instituirea unui regim de presiune respiratorie pozitivă în timpul somnului, precum şi posibilitatea practicării traheostomiei în situaţiile clinice care indică această necesitate.
English: Adverse reactions are listed in Table 1 by System Organ Class.
Romanian: Reacţiile adverse sunt prezentate în Tabelul 1 conform clasificării pe aparate, sisteme şi organe.
English: Keep out of the sight and reach of children.
Romanian: Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/05/324/001
Romanian: NUMĂRUL(ELE) AUTORIZAŢIEI DE PUNERE PE PIAŢĂ EU/1/05/324/001 1 flacon
English: What Naglazyme looks like and contents of the pack
Romanian: Cum arată Naglazyme şi conţinutul ambalajului
English: Interim results will be provided in the annual re-assessment reports.
Romanian: Rezultatele provizorii vor fi prezentate în rapoarte de reevaluare anuală
English: After 24 weeks of treatment the mean ( Standard Deviation [SD]) maximum plasma concentration (Cmax) was 2,357 (± 1,560) ng/ml and the mean ( SD) area under the plasma concentration-time curve (AUC0-t) was 5,860 ( 4,184) h  ng/ml.
Romanian: După 24 de săptămâni, valoarea medie ( deviaţia standard [DS]) a concentraţiei plasmatice maxime (Cmax) a fost de 2357 (± 1560) ng/ml, iar valoarea medie ( DS) a ariei de sub curba concentraţiei plasmatice în funcţie de timp (ASC0-t) a fost de 5860 ( 4184) ore  ng/ml.
English: Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
Romanian: Naglazyme se utilizează pentru tratamentul pacienţilor cu boală MPZ VI (mucopolizaharidoză tip VI).
English: A comprehensive antibody analysis based on data from three clinical studies has been carried out in 48 patients.
Romanian: Pe baza datelor provenite din trei studii clinice, s-a efectuat o analiză cuprinzătoare a anticorpilor la 48 de pacienţi.
English: QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of solution contains 1 mg galsulfase.
Romanian: COMPOZIŢIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ Fiecare ml de soluţie conţine galsulfază 1 mg.
English: The pharmacokinetics of galsulfase were evaluated in 13 patients with MPS VI who received 1 mg/kg of galsulfase as a 4 hour infusion.
Romanian: Proprietăţile farmacocinetice ale galsulfazei au fost evaluate la 13 pacienţi cu MPZ VI cărora li s-a administrat o doză de 1 mg/kg galsulfază sub forma unei perfuzii cu durata de 4 ore.
English: Management of infusion-associated reactions
Romanian: Abordarea terapeutică a reacţiilor asociate perfuzării
English: When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
Romanian: În momentul în care manifestaţi o astfel de reacţie, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră.
English: Each 5 ml vial contains 0.8 mmol (18.4 mg) of sodium.
Romanian: Fiecare flacon de 5 ml conţine sodiu 0,8 mmol (18,4 mg).
English: The solution is to be mixed gently before infusion.
Romanian: Soluţia trebuie să fie amestecată încet înainte de perfuzie.
English: Pharyngitis1, gastroenteritis1
Romanian: Faringită1, gastroenterită1
English: The secondary efficacy endpoints were the rate of stairs climbed in three minutes and the urinary glycosaminoglycan excretion of treated patients compared to placebo at Week 24.
Romanian: Obiectivele secundare de eficacitate au fost reprezentate de evoluţia numărului de trepte urcate pe minut în intervalul de trei minute şi de cantitatea de glicozaminoglican excretată pe ale urinară, la pacienţii trataţi prin comparaţie cu placebo, în săptămâna 24.