FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Dutch: Deze drie studies met Myozyme (met een follow-up van minstens 3 jaar in twee onderzoeken en een mediaan van 23 maanden in het andere onderzoek) suggereerden stabilisatie of verbetering van de motorische functie en stabilisatie van de longfunctie.
Polish: Te trzy badania prowadzone metodą otwartej próby z Myozyme (z okresem obserwacji wynoszącym co najmniej 3 lata w dwóch badaniach, i średnio 23 miesiące w drugim badaniu) wskazują na stabilizację lub poprawę czynności ruchowych oraz stabilizację czynności płuc.
Dutch: 4 Overige bijwerkingen die zijn gemeld in het kader van post-marketing gegevens, uitgebreide toegangsprogramma's en niet-gecontroleerde klinische studies.
Polish: Dodatkowe działania niepożądane zgłoszone po dopuszczeniu leku do obrotu, w trakcie programów rozszerzonego dostępu i niekontrolowanych badań klinicznych.
Dutch: Tabel 5: Farmacokinetiek van alglucosidase-alfa na een enkele dosis en na een behandeling van 12 en 52 weken
Polish: Tabela 5 Właściwości farmakokinetyczne alglukozydazy alfa po podaniu pojedynczej dawki po 12 i 52 tygodniu leczenia
Dutch: In de eerder aangehaalde studie met 69 "late-onset" patiënten in Nederland, werd een verbetering van de spierkracht door Myozyme aangetoond.
Polish: W powyżej opisanym badaniu u 69 pacjentów z późną postacią choroby w Holandii, produkt Myozyme wykazał poprawę siły mięśniowej.
Dutch: Er lijkt geen correlatie te bestaan tussen het begin van infusiegerelateerde bijwerkingen en het tijdstip waarop IgG-antilichamen gevormd worden.
Polish: Nie wydaje się, aby istniała korelacja pomiędzy początkiem reakcji związanych z infuzją i czasem powstania przeciwciał IgG.
Dutch: AUC∞ (g•uur/ml) CL (ml/uur/kg) Vss (ml/kg)
Polish: AUC (µg•h/ml) Cl (ml/h/kg)
Dutch: De infuuszak voorzichtig omdraaien of masseren om de verdunde oplossing te mengen.
Polish: Delikatnie odwrócić lub masować worek, aby wymieszać rozcieńczony roztwór.
Dutch: In klinisch onderzoek ontwikkelde een meerderheid van de patiënten IgG-antilichamen tegen alglucosidase-alfa, meestal binnen 3 maanden na start van de behandeling.
Polish: W badaniach klinicznych u większości pacjentów stwierdzono powstanie przeciwciał IgG przeciwko alglukozydazie alfa, zwykle w ciągu pierwszych 3 miesięcy leczenia.
Dutch: Hartstilstand Bradycardie Tachycardie Cyanose
Polish: Bradykardia Tachykardia Sinica
Dutch: Historische referentiegroep Eindpunt
Polish: Porównywana kohorta historyczna Punkt końcowy
Dutch: Farmacotherapeutische categorie: Overige spijsverteringskanaal en stofwisselingsproducten, enzymen.
Polish: Grupa farmakoterapeutyczna: inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm, enzymy.
Dutch: Echter, de spierfunctie verbeterde enkel bij rolstoelonafhankelijke patiënten en bij patiënten met minder uitgesproken spierzwakte.
Polish: Jednak czynność mięśni uległa poprawie jedynie u pacjentów którzy nie korzystali z wózków inwalidzkich, oraz u osób z mniej nasilonym osłabieniem mięśni.
Dutch: Afstand looptest van 6 minuten (meters)
Polish: Odległość w 6-minutowym teście marszu (metry) Wartości wyjściowe przed leczeniem
Dutch: 3 Bijwerkingen die vaker zijn gerapporteerd in de placebo-groep dan in de Myozyme-groep bij patiënten met de laat-verworven ziekte van Pompe.
Polish: 3 Działania zgłoszone częściej w grupie z placebo niż w grupie z produktem Myozyme u pacjentów z późną postacią choroby Pompego.
Dutch: Wat is Myozyme en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
Polish: Co to jest lek Myozyme i w jakim celu się go stosuje
Dutch: Het verdient daarom aanbeveling om periodiek urineonderzoek te doen bij patiënten met hoge IgG-antilichaamtiters.
Polish: Dlatego zaleca się, aby u pacjentów z wysokim mianem przeciwciał IgG przeprowadzać okresowe badania moczu.
Dutch: Na een behandeling van 52 weken waren alle 18 patiënten die met Myozyme behandeld werden in leven en 15 van de 18 patiënten waren in leven zonder invasieve beademing, terwijl slechts 1 van de 42 patiënten in het onbehandelde historische cohort in leven was op een leeftijd van 18 maanden.
Polish: Po 52 tygodniach leczenia żyła cała grupa 18 pacjentów leczonych produktem leczniczym Myozyme oraz 15 z 18 pacjentów żyło i nie wymagało inwazyjnego wspomagania oddychania, podczas gdy w nieleczonej kohorcie historycznej tylko 1 z 42 pacjentów dożył do 18 miesięcy.
Dutch: • Vernauwing van de bloedvaten waardoor de bloedstroom afneemt
Polish: • Zwężenie naczyń krwionośnych zmniejszające przepływ krwi
Dutch: Een behandeling met Myozyme dient onder toezicht van een arts te staan die ervaring heeft met de behandeling van patiënten met de ziekte van Pompe of andere aangeboren stofwisselings- of neuromusculaire ziekten.
Polish: Leczenie produktem leczniczym Myozyme powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu pacjentów z chorobą Pompego lub innymi wrodzonymi chorobami metabolicznymi lub nerwowo-mięśniowymi.
Dutch: Jongere patiënten die vroeg gediagnosticeerd en behandeld werden en die ITI gelijktijdig ontvingen bij ERT-initiatie, zagen een trend richting een beter overlevingspercentage dan patiënten die op een latere leeftijd met een vergelijkbaar regime werden behandeld.
Polish: Młodsi pacjenci wcześnie zdiagnozowani i leczeni, których poddano ITI jednocześnie z rozpoczęciem ERT, wykazywali lepszy wskaźnik przeżycia niż pacjenci leczeni podobnym schematem w późniejszym wieku.
Dutch: Elke flacon Myozyme is uitsluitend voor eenmalig gebruik.
Polish: Każda fiolka Myozyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.
Dutch: Onderzoeken met dieren hebben reproductietoxiciteit uitgewezen (zie rubriek 5.3).
Polish: Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję (patrz punkt 5.3.).
Dutch: Fabrikant Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ierland
Polish: Wytwórca Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia
Dutch: • Nefrotisch syndroom: zwelling van de onderste ledematen, gegeneraliseerde zwelling en eiwitverlies in de urine
Polish: • Zespół nerczycowy: obrzęk kończyn dolnych, uogólniony obrzęk i utrata białka z moczem
Dutch: Een analyse van de werkzaamheid vertoonde geen significant verschil tussen de 2 doseringsgroepen met betrekking tot overleving, overleving zonder invasieve beademing, overleving zonder enige vorm van beademing, afname in LVM, winst in groeiparameters en verwerving van motorische mijlpalen.
Polish: Analizy skuteczności nie wykazały istotnych różnic pomiędzy dwiema grupami dawkowania w zakresie przeżycia, przeżycia bez konieczności wentylacji inwazyjnej, przeżycia bez konieczności jakiejkolwiek wentylacji, zmniejszenia masy mięśnia lewej komory, zwiększenia parametrów wzrostu i osiągnięcia ważnych etapów rozwoju ruchowego.
Dutch: Het wordt eenmaal in de 2 weken aan u gegeven.
Polish: Dawka ta będzie podawana raz na 2 tygodnie.
Dutch: In de Myozyme-groep trad bij een iets hoger aantal patiënten een infusiegerelateerde bijwerking op dan in de placebo-groep (28% vs. 23%).
Polish: W grupie stosującej produkt Myozyme liczba pacjentów, u których wystąpiły IAR była nieznacznie większa niż w grupie placebo (28% wobec 23%).
Dutch: Myozyme wordt aan u gegeven onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van de ziekte van Pompe.
Polish: Lek Myozyme będzie podawany pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu choroby Pompego.
Dutch: Myozyme mag niet tijdens de zwangerschap worden gegeven, tenzij dit duidelijk noodzakelijk is.
Polish: Nie należy podawać leku Myozyme w okresie ciąży, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne.
Dutch: Er zijn geen gegevens beschikbaar over het gebruik van alglucosidase-alfa bij zwangere vrouwen.
Polish: Brak danych dotyczących stosowania alglukozydazy alfa u kobiet w ciąży.
Dutch: Het is aangetoond dat het gebruik van een 0,2 micron in-line filter zichtbare deeltjes verwijdert en niet leidt tot een duidelijk verlies aan eiwit of activiteit.
Polish: Wykazano, że filtr 0,2 µm w linii dożylnej usuwa widoczne cząsteczki i nie powoduje widocznej utraty lub zmniejszenia aktywności białek.
Dutch: Opmerking: de resultaten zijn gebaseerd op een Cox-regressieanalyse van de proportionele risico's, waarbij de behandeling als een over tijd variërend covariaat meegenomen werd; de analyse bevat tevens de leeftijd ten tijde van de diagnose en de leeftijd op het moment dat de symptomen zich manifesteerden.
Polish: Uwaga: Wyniki otrzymano na podstawie analizy regresji proporcjonalnych hazardów Coxa, w której leczenie jest współzmienną zależną od czasu, ponadto uwzględniono wiek w chwili rozpoznania i wiek w chwili wystąpienia objawów.
Dutch: Na een behandelingsperiode van ten minste 52 weken werden 16 van deze 18 patiënten opgenomen in een vervolgonderzoek, waarbij de behandeling met dezelfde dosis gedurende een periode van maximaal drie jaar (150 weken) werd voortgezet.
Polish: Po upływie co najmniej 52 tygodni 16 z 18 pacjentów zakwalifikowano do badania będącego kontynuacją leczenia tą samą dawką przez łączny okres do 3 lat (150 tygodni).
Dutch: Er waren geen aanwijzingen dat IgG-antilichamen tegen alglucosidase-alfa van invloed waren op de farmacokinetiek.
Polish: Nie udowodniono, że przeciwciała IgG przeciwko alglukozydazie alfa miały wpływ na farmakokinetykę.
Dutch: In klinische onderzoeken zijn doses tot 40 mg/kg lichaamsgewicht gebruikt.
Polish: W badaniach klinicznych stosowano dawki do 40 mg/kg mc.
Dutch: Alglucosidase-alfa kan in de moedermelk uitgescheiden worden.
Polish: Alglukozydaza alfa może przenikać do mleka kobiecego.
Dutch: Sommige van deze infusiegerelateerde bijwerkingen waren ernstig of levensbedreigend.
Polish: Niektóre działania niepożądane związane z infuzją miały znaczne nasilenie lub zagrażały życiu.
Dutch: IAR's worden in rubriek 4.8 beschreven.
Polish: Reakcje związane z infuzją opisane są w punkcie 4.8.
Dutch: Omdat duizeligheid is gemeld als infusiegerelateerde bijwerking, kan dit op de dag van de infusie van invloed zijn op de rijvaardigheid en het vermogen om machines te bedienen.
Polish: Ponieważ wśród reakcji związanych z infuzją zgłaszano zawroty głowy, produkt może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn w dniu infuzji.
Dutch: Lineariteit/non-lineariteit De farmacokinetiek was dosisafhankelijk en veranderde niet met de tijd.
Polish: Liniowość lub nieliniowość Parametry farmakokinetyczne były proporcjonalne do dawki i niezmienne w czasie.
Dutch: Dit enzym helpt het lichaam de hoeveelheid glycogeen (een soort koolhydraat) onder controle te brengen.
Polish: Enzym ten ułatwia kontrolę ilości glikogenu (jednego z węglowodanów) w organizmie.
Dutch: Verandering ten opzichte van de baseline: uitkomsten van werkzaamheidsanalyses in het placebogecontroleerde onderzoek
Polish: Tabela 4: Zmiany w stosunku do wartości wyjściowych: wyniki oceniające skuteczność w badaniu klinicznym kontrolowanym placebo
Dutch: Dit geneesmiddel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per flacon, dat wil zeggen vrijwel ‘natriumvrij'.
Polish: Lek Myozyme zawiera sód Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w fiolce, jest więc zasadniczo „wolny od sodu".
Dutch: In het onderzoek naar de embryofoetale ontwikkeling bij konijnen werd, na toediening van Myozyme (10-40 mg/kg/dag) in combinatie met difenhydramine, een aan de behandeling gerelateerde verhoging van de incidentie van miskramen en vroeggeboortes waargenomen.
Polish: W badaniu okresu rozwojowego u zarodków i płodów królików po podaniu produktu Myozyme (10-40 mg/kg mc./dobę) w skojarzeniu z difenhydraminą stwierdzono, związaną z leczeniem, większą częstość występowania poronień i porodów przedwczesnych.
Dutch: NAAM VAN HET GENEESMIDDEL EN DE TOEDIENINGSWEGEN
Polish: NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO I DROGA PODANIA
Dutch: De klinische presentatie van de ziekte van Pompe kan beschreven worden als een spectrum dat varieert van een snel voortschrijdende infantiel-verworven vorm (de symptomen van de ziekte van Pompe manifesteren zich meestal in het eerste levensjaar en een zeer korte levensverwachting) tot een minder snel voortschrijdende laat-verworven vorm.
Polish: Obraz kliniczny choroby Pompego można opisać, jako zespół chorób, począwszy od szybko postępującej postaci wczesnej (początek objawów choroby Pompego zwykle w ciągu pierwszego roku życia z bardzo krótką przewidywaną długością życia), aż do wolniej postępującej postaci późnej.
Dutch: Zie bijsluiter voor meer informatie.
Polish: Więcej informacji można znaleźć w ulotce.
Dutch: Immunomodulatie
Polish: Immunomodulacja
Dutch: Na het eerste jaar (64 tot 130 weken) van de behandeling nam de LVM verder af bij 8 patiënten.
Polish: Po pierwszym roku leczenia (64−130 tygodni) u 8 pacjentów nastąpiło dalsze zmniejszenie się LVM.
Dutch: Pediatrische patiënten en ouderen
Polish: Dzieci i osoby w podeszłym wieku
Dutch: De leeftijd van de patiënten varieerde bij aanvang van de behandeling van 6 maanden tot 3,5 jaar.
Polish: W chwili rozpoczęcia badania wiek uczestników wynosił od 6 miesięcy do 3,5 roku.
Dutch: Door de bloed-hersenbarrière en de afmeting van het enzym is het onwaarschijnlijk dat alglucosidase-alfa opgenomen wordt in het centrale zenuwstelsel.
Polish: Ze względu na barierę krew-mózg i wielkość cząsteczki enzymu przenikanie alglukozydazy alfa do ośrodkowego układu nerwowego jest mało prawdopodobne.
Dutch: • Een studie in Nederland includeerde 69 "late-onset" patiënten met een mediane follow-up van 23 maanden.
Polish: • jedno badanie w Holandii z udziałem 69 pacjentów z późną postacią choroby ze średnim okresem obserwacyjnym wynoszącym 23 miesiące.
Dutch: Verhoogde bloeddruk niet bekend
Polish: Zwiększenie ciśnienia tętniczego nieznana
Dutch: De laat-verworven vorm van de ziekte van Pompe manifesteert zich bij zuigelingen, jongeren, adolescenten of zelfs volwassenen en schrijdt aanzienlijk minder snel voort dan de infantiel-verworven vorm.
Polish: Postać późna choroby Pompego objawia się w okresie niemowlęctwa, dzieciństwa, młodości lub nawet w wieku dorosłym i postępuje znacznie wolniej niż postać wczesna.
Dutch: De dosering die u krijgt, is gebaseerd op uw lichaamsgewicht.
Polish: Podawana dawka zależy od masy ciała.
Dutch: Uit aanvullende werkzaamheidsgegevens bleek dat bij 7 van de 16 patiënten die bij baseline geen invasieve beademingsondersteuning behoefden, dit ook na 104 behandelingsweken niet nodig was.
Polish: Dodatkowe dane dotyczące skuteczności wykazały, że spośród 16 pacjentów, którzy wyjściowo nie wymagali inwazyjnego wspomagania oddychania, 7 po 104 tygodniach leczenia nadal nie wymagało takiego postępowania.
Dutch: Het overgrote deel van de patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe, die met Myozyme behandeld werden, vertonen een verbetering in de hartfunctie en een stabilisering of verbetering in groeiparameters.
Polish: U przeważającej większość pacjentów z wczesną postacią choroby Pompego leczonych produktem leczniczym Myozyme wystąpiła poprawa czynności serca oraz stabilizacja lub poprawa parametrów wzrostu.
Dutch: In een retrospectief onderzoek van het natuurlijk beloop bij patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe (n=168), manifesteerden de eerste symptomen zich op de mediane leeftijd van 2,0 maanden; de mediane leeftijd bij overlijden was 9,0 maanden.
Polish: W retrospektywnym badaniu historii naturalnej u pacjentów z wczesną postacią choroby Pompego (n = 168) średni wiek w chwili wystąpienia objawów wynosił 2,0 miesiące, a średni wiek w chwili zgonu wynosił 9,0 miesięcy.
Dutch: De bijwerkingen waren meestal licht tot matig van aard en deden zich in bijna alle gevallen tijdens de infusie of binnen 2 uur na de infusie voor (infusiegerelateerde bijwerkingen).
Polish: Działania niepożądane miały przeważnie przebieg łagodny do umiarkowanego i prawie wszystkie wystąpiły w trakcie infuzji lub w ciągu 2 godzin po jej zakończeniu (reakcje związane z infuzją, IAR).
Dutch: Het is opmerkelijk dat een groter percentage patiënten met een beter motorisch resultaat, stabiliteit of verbetering vertoont in groeiparameters (gewicht), terwijl het overgrote merendeel van de patiënten, ongeacht hun motorisch resultaat of hun vermogens bij baseline, verbetering van de cardiomyopathie vertonen uitgedrukt als verandering in de Z-score van de LVM-index.
Polish: Warto zaznaczyć, że większy procent pacjentów z lepszymi wynikami w zakresie narządu ruchu wykazywał stabilność lub poprawę w zakresie parametrów wzrostu (masy ciała), natomiast u przeważającej części pacjentów, niezależnie od ich wyników w zakresie czynności motorycznych lub charakterystyki wyjściowej, obserwowano regresję kardiomiopatii, określoną na podstawie zmian wartości Z-score dla wskaźnika masy lewej komory.
Dutch: Als zich ernstige overgevoeligheid of anafylactische reacties voordoen, dient de onmiddellijke beëindiging van de infusie met Myozyme overwogen te worden en dient een geschikte medische behandeling ingezet te worden.
Polish: Jeżeli wystąpi ciężka nadwrażliwość lub reakcje anafilaktyczne, należy rozważyć natychmiastowe przerwanie infuzji produktu leczniczego Myozyme i rozpocząć odpowiednie leczenie.
Dutch: Aangezien alglucosidase-alfa een recombinant humaan eiwit is, is het een onwaarschijnlijke kandidaat voor cytochroom P450 gemedieerde geneesmiddeleninteracties.
Polish: Ponieważ alglukozydaza alfa jest rekombinowanym białkiem ludzkim, nie wydaje się, aby występowały jej interakcje z innymi lekami, w których pośredniczy cytochrom P450.
Dutch: De co-primaire eindpunten ten aanzien van de werkzaamheid werden bepaald aan de hand van een looptest (meters) van 6 minuten (6MWT) en de FVC (geforceerde vitale capaciteit), uitgedrukt in het percentage van de voorspelde capaciteit in zittende positie.
Polish: Jednym z pierwszorzędowych wyników oceniających skuteczność była odległość (mierzona w metrach) przebyta pieszo w ciągu 6 minut (6−minutowy test marszu, 6MWT) oraz natężona pojemność życiowa (ang. FVC - Forced Vital Capacity) wyrażona jako % wartości należnej w pozycji siedzącej.
Dutch: • Ontsteking van het membraan dat de oogbal en de oogleden bedekt
Polish: • Zapalenie błon okrywających gałkę oczną i powiekę
Dutch: Op basis van deze resultaten wordt een dosis van 20 mg/kg eenmaal per 2 weken aanbevolen.
Polish: Na podstawie tych wyników zalecana jest dawka 20 mg/kg mc. co drugi tydzień.
Dutch: Levensbedreigende overgevoeligheid (anafylactische reactie) voor de werkzame stof of voor een van de in rubriek 6.1 vermelde hulpstoffen, wanneer hernieuwde toediening van het middel (rechallenge) niet succesvol was (zie rubriek 4.4 en 4.8).
Polish: Zagrażająca życiu nadwrażliwość (reakcja anafilaktyczna) na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1 po ponownej nieudanej próbie podania produktu (patrz punkty 4.4 oraz 4.8).
Dutch: 4.7 Beïnvloeding van de rijvaardigheid en van het vermogen om machines te bedienen.
Polish: 4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Dutch: • Het warm hebben
Polish: • Uczucie gorąca
Dutch: 50 mg poeder in een flacon (glazen flacons type 1), met een stopper (gesiliconiseerd butyl), een verzegeling (aluminium) en een flip-off dop (plastic).
Polish: 50 mg proszku w fiolce ze szkła typu 1 z korkiem z silikonizowanego butylu, aluminiowym kapslem zabezpieczającym oraz zrywalnym wieczkiem z plastiku.
Dutch: - De werkzame stof in dit middel is alglucosidase-alfa.
Polish: -Substancją czynną leku jest alglukozydaza alfa.
Dutch: Het wordt geleverd in de vorm van een poeder, dat wordt verdund met steriel water voordat het wordt toegediend.
Polish: Lek jest dostarczany w postaci proszku, który przed podaniem miesza się z wodą do wstrzykiwań.
Dutch: Bij sommige patiënten zijn levensbedreigende bijwerkingen gerapporteerd, waaronder zeer ernstige allergische reacties over het gehele lichaam en anafylactische shock.
Polish: U niektórych pacjentów opisywano reakcje zagrażające życiu, w tym bardzo ciężkie, uogólnione reakcje alergiczne i wstrząs anafilaktyczny.
Dutch: Patiënten dienen zorgvuldig te worden geobserveerd en alle infusiegerelateerde bijwerkingen, vertraagde reacties en eventuele immunologische reacties dienen te worden gerapporteerd aan de houder van de vergunning voor het in de handel brengen.
Polish: Należy ściśle monitorować stan pacjentów i zgłaszać podmiotowi odpowiedzialnemu posiadającemu pozwolenie na dopuszczenie do obrotu wszystkie przypadki reakcji związanych z infuzją, reakcji opóźnionych i możliwych reakcji immunologicznych.
Dutch: De laat-verworven vorm wordt gewoonlijk gekarakteriseerd door de aanwezigheid van voldoende residuele GAA-activiteit om de ontwikkeling van cardiomyopathie te voorkomen, hoewel bij ongeveer 4% van de patienten met de laat-verworven ziekte van Pompe melding is gemaakt van enige hartaandoeningen.
Polish: Zwykle charakteryzuje się tym, że szczątkowa aktywność kwaśnej α-glukozydazy zapobiega rozwojowi kardiomiopatii, jednakże u około 4% pacjentów z późną postacią choroby Pompego wystąpiły powikłania sercowe.
Dutch: Ernstige bijwerkingen die bij 4 patiënten optraden die met Myozyme werden behandeld, waren: angiooedeem, onaangenaam gevoel op de borst, beklemd gevoel in de keel, niet-cardiale pijn op de borst en supraventriculaire tachycardie.
Polish: Poważne działania niepożądane, które wystąpiły u 4 pacjentów leczonych produktem Myozyme to: obrzęk naczynioruchowy, ból w klatce piersiowej, uczucie zaciskania w gardle, ból w klatce piersiowej inny niż pochodzenia sercowego oraz tachykardia nadkomorowa.
Dutch: Van de 21 patiënten overleefden 16 tot aan het einde van deze studie, met een mediane tijd van initiatie van ERT tot de laatste beoordeling van 44,6 maanden (bereik: 5,7 tot 105,47); 5 patiënten stierven wegens respiratoir falen en ziekteprogressie; zij waren allemaal ERT-naïef bij het begin van de behandeling met ERT+ITI.
Polish: Spośród 21 pacjentów, 16 przeżyło do końca tego badania, z medianą czasu od rozpoczęcia ERT do ostatniej oceny wynoszącą 44,6 miesiąca (zakres: 5,7 do 105,47); 5 pacjentów, którzy na początku leczenia ITI nie stosowali wcześniej ERT, zmarło z powodu niewydolności oddechowej i progresji choroby.
Dutch: Het verdient aanbeveling de flacons na reconstitutie onmiddellijk te verdunnen (zie hieronder).
Polish: Po przygotowaniu koncentratu w fiolkach zaleca się jego natychmiastowe rozcieńczenie (patrz poniżej).
Dutch: Alle 5 patiënten die bij baseline invasieve beademing kregen, moesten gedurende het hele onderzoek invasief worden beademd (4 patiënten waren na week 104 nog in leven en één patiënt overleed).
Polish: W trakcie badania cała grupa 5 pacjentów, u których wyjściowo stosowano wentylację inwazyjną, nadal wymagała wspomagania oddychania (4 pacjentów przeżyło ponad 104 tygodnie, a jedna osoba zmarła).
Dutch: • Laag zuurstofgehalte in het bloed
Polish: • Małe stężenie tlenu we krwi
Dutch: Dit middel wordt gebruikt voor de behandeling van volwassenen, kinderen en adolescenten van alle leeftijden met een bevestigde diagnose van de ziekte van Pompe.
Polish: Lek Myozyme stosuje się w leczeniu dorosłych, dzieci i młodzieży w każdym wieku, u których potwierdzono rozpoznanie choroby Pompego.
Dutch: Van de 3 patiënten met een significante pulmonale component bij de screening/baseline(het percentage voorspelde geforceerde vitale capaciteit (FVC) in zittende positie varieerde van 58-67%), vertoonden twee na 26 weken een klinisch betekenisvolle verbetering in FVC in zittende positie (+11,5 en +16,0%).
Polish: Z trzech pacjentów, u których w trakcie wizyty skriningowej/początkowej rozpoznano znaczne zajęcie płuc (procentową przewidywaną nasiloną pojemność wydechową w pozycji siedzącej w zakresie od 58−67%), dwóch prezentowało wyraźną poprawę kliniczną w zakresie FVC (+11,5% i +16,0%) w pozycji siedzącej w 26. tygodniu.
Dutch: De infuuszak niet schudden of excessief agiteren.
Polish: Nie wstrząsać i nie wykonywać nadmiernych ruchów workiem.
Dutch: Het wordt voorondersteld dat Myozyme de lysosomale GAA-activiteit herstelt, waardoor de functie van hart- en skeletspieren gestabiliseerd of hersteld wordt (inclusief de ademhalingsspieren).
Polish: Uważa się, że produkt leczniczy Myozyme przywraca aktywność lizosomalnej kwaśnej glukozydazy alfa, prowadząc do stabilizacji lub odbudowy funkcji mięśnia sercowego i mięśni szkieletowych (w tym mięśni oddechowych).