FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Danish: Ca. 35% af de 579 patienter i alderen 4 år og derover, som blev behandlet med sapropterindihydrochlorid (5-20 mg/kg/dag) i de kliniske forsøg med Kuvan, oplevede bivirkninger.
English: The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Danish: Brug af Kuvan bør kun overvejes, når streng diæt ikke kan reducere blodfenylalaninniveauet tilstrækkeligt.
English: Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Danish: Der bør udvises forsigtighed, når Kuvan ordineres til patienter i behandling med levodopa.
English: Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry.
Danish: Vask de 2 dele af den orale sprøjte og medicinbægret med varmt vand og lad det lufttørre.
English: Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal within 15 to 20 minutes of its preparation.
Danish: Drik den tilberedte Kuvan-opløsning sammen med et måltid inden for 15 til 20 minutter efter, at opløsningen er blevet tilberedt.
English: When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Danish: Når du er i behandling med Kuvan, vil din læge teste dit blod for indhold af fenylalanin samt af tyrosin og vil måske ændre på doseringen af Kuvan eller ændre din diæt, hvis det er nødvendigt.
English: Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Danish: Fenylalanin i blodet bør måles inden administrtion af Kuvan og efter 1 uges brug af den anbefalede initialdosis.
English: However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Danish: Sapropterin viste sig imidlertid hverken genotoksisk i in vitro test med humane lymfocytter eller i in vivo musemikronukleus test.
English: Low blood phenylalanine and tyrosine levels
Danish: Lave niveauer af fenylalanin og tyrosin i blodet
English: In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
Danish: I et andet klinisk studie oplevede ca. 30 % af 27 børn under 4 år i behandling med sapropterindihydrochlorid (10 eller 20 mg/kg/dag) bivirkninger.
English: Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Danish: Opløselige tabletter Offwhite til lysegul opløselig tablet med ”177” påtrykt den ene flade.
English: Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Danish: Kuvans sikkerhed og virkning hos patienter med nedsat lever- eller nyrefunktion er ikke klarlagt.
English: By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Danish: Ved at erstatte det BH4, som kroppen ikke selv kan danne, mindsker Kuvan det skadelige overskud af fenylalanin i blodet og øger den fenylalanin i kosten, som patienterne kan tåle.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Danish: Rationalet for behandling med Kuvan hos patienter med BH4-mangel er at erstatte det manglende BH4, hvor ved aktiviteten af fenylalanin hydroxylase genoprettes.
English: Steps for preparing and taking your dose:
Danish: Sådan klargør og indtager du din dosis trin for trin:
English: In preclinical studies, no effects of sapropterin on male and female fertility were observed.
Danish: Der blev ikke observeret nogen virkning af sapropterin på mandlig eller kvindelig fertilitet i prækliniske studier.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: "Warnings and precautions").
Danish: Almindelige bivirkninger (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer) Ondt i halsen, tilstoppet næse, hoste, diarré, opkastning, mavesmerter, for lavt indhold af fenylalanin i blodprøver, fordøjelsesbesvær og kvalme (se punkt 2: “Advarsler og forsigtighedsregler”).
English: In non-clinical studies, sapropterin was primarily distributed to the kidneys, adrenal glands, and liver as assessed by levels of total and reduced biopterin concentrations.
Danish: I prækliniske forsøg blev sapropterin først og fremmest fordelt i nyrer, binyrer og lever vurderet ud fra niveauerne af de totale og reducerede biopterinkoncentrationer.
English: Be sure you know whether to use Kuvan 100 mg powder for oral solution, or both medicines to prepare your dose.
Danish: Du skal være helt sikker på hvorvidt du skal bruge Kuvan 100 mg pulver til oral opløsning eller begge medikamenter til at forberede din dosis.
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
Danish: For patienter med PKU skal Kuvan administreres som en enkelt daglig dosis og foregå på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen.
English: Because of very low BH4 levels phenylalanine is not used properly and its levels rise, resulting in harmful effects.
Danish: På grund af for lavt BH4indhold bliver blodets indhold af fenylalanin ikke udnyttet tilstrækkeligt, hvorfor det øges, hvilket kan være skadeligt.
English: Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Danish: Behandlingen med sapropterin kan reducere fenylalaninniveauet i blodet til under det tilstræbte terapeutiske niveau.
English: Other medicines and Kuvan
Danish: Brug af anden medicin sammen med Kuvan
English: Following oral administration it is mainly eliminated through faeces while a small proportion is excreted in urine.
Danish: Efter peroral indgift sker udskillelsen overvejende i fæces, mens en mindre del udskilles i urinen.
English: Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Danish: Der bør udvises forsigtighed ved ordination til ældre patienter.
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release
Danish: Navn og adresse på den fremstiller (de fremstillere), der er ansvarlig(e) for batchfrigivelse BioMarin International Limited
English: 56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
Danish: 56 pædiatriske patienter med PKU <4 år blev randomiseret i forholdet 1:1 til at få enten 10 mg/kg/dag Kuvan sammen med en fenylalaninbegrænset diæt (n=27) eller en fenylalaninbegrænset diæt alene (n=29) i løbet af en 26-ugers studieperiode.
English: CARTON AND BOTTLE LABEL
Danish: KARTON OG ETIKET PÅ TABLETBEHOLDEREN
English: Kuvan should not be used during breast-feeding.
Danish: Kuvan må ikke anvendes under amning.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
Danish: Dette lægemiddel indeholder kaliumcitrat (E332).
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Danish: Der bør udvises forsigtighed ved ordination til sådanne patienter.
English: Calcium hydrogen phosphate, anhydrous Crospovidone type A Ascorbic acid (E300) Sodium stearyl fumarate Riboflavin (E101)
Danish: Calciumhydrogenphosphat, vandfrit Crospovidone type A Ascorbinsyre (E300) Natriumstearylfumarat Riboflavin (E101)
English: Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Danish: Kuvan anvendes til at behandle hyperfenylalaninæmi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos patienter i alle aldre.
English: Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved.
Danish: Kom det ordinerede antal tabletter i et glas eller en kop vand nøjagtigt som beskrevet nedenfor og rør rundt, indtil de er opløst.
English: Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Danish: Giv dit barn den ordinerede mængde opløsning inden for 15 til 20 minutter efter tilberedningen.
English: The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Danish: Det passende antal breve à 100 mg opløses i et volumen af vand angivet i tabel 1-4, beregnet i henhold til den ordinerede, samlede daglige dosis.
English: As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use (see section 5.1).
Danish: Da HPA, hvad enten det er forårsaget af PKU eller af BH4-mangel, er en kronisk tilstand, er Kuvan beregnet til langtidsbehandling, når behandlingsrespons er påvist (se pkt.
English: Kuvan tablets should be administered with a meal to increase the absorption.
Danish: Kuvan-tabletterne bør indtages i forbindelse med et måltid for at øge absorptionen.
English: Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Danish: Sapropterin fandtes svagt mutagent i bakterieceller, og en øget hyppighed af kromosomafvigelser sås i lunge- og ovarieceller fra kinesiske hamstre.
English: • Small spoon or clean utensil for stirring
Danish: • En lille ske eller andet rent bestik til omrøring
English: (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Danish: glyceryltrinitrat (GTN), isosorbiddinitrat (ISDN), natriumnitroprussid (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type-5 (PDE-5)-inhibitorer og minoxidil.
English: The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/kg/day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Danish: Dosisjustering, almindeligvis til mellem 5 og 20 mg/kg/dag, kan foretages for at opnå og fastholde det af lægen definerede tilfredsstillende fenylalaninniveau i blodet.
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Danish: Det ordinerede antal tabletter for en dosis på 2, 5, 10 og 20 mg/kg/dag skal placeres i et bæger (med målemarkeringer ved 20, 40, 60 og 80 ml) sammen med vandmængden, der er angivet i tabel 1-4, og omrøres, indtil de er opløst.
English: The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Danish: Baseline-fenylalaninniveauet i blodet i den Kuvanbehandlede gruppe og i placebogruppen var sammenlignelig med en middel ± SD baseline-værdi på henholdsvis 843 ± 300 µmol/l og 888 ± 323 µmol/l.
English: For instructions for use, see section 4.2.
Danish: For instruktioner om administration, se pkt.
English: Use in children up to 20 kg body weight Only use the 100 mg sachets to prepare Kuvan for children weighing up to 20 kg body weight.
Danish: Brug til børn med en kropsvægt på op til 20 kg Der skal kun bruges Kuvan breve à 100 mg til børn med en kropsvægt op til 20 kg.
English: If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Danish: Hvis fenylalaninniveauet i blodet ikke kan holdes på et tilstrækkeligt niveau under behandlingen med Kuvan, bør man undersøge, om patienten overholder behandlingen og kostplanen, før ændringer af sapropterindosen overvejes.
English: • Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet.
Danish: • Åbn brevet/brevene med Kuvan pulver til oral opløsning ved at folde den stiplede linje i brevets øverste højre hjørne og herefter rive eller klippe den over.
English: Discard unused solution within 30 minutes for powder solution.
Danish: Kassér ubrugt opløsning inden for 30 minutter til pulveropløsning.
English: Powder for oral solution Off-white to light yellow powder
Danish: Pulver til oral opløsning Offwhite til lysegult pulver
English: For small infants an oral syringe can be used.
Danish: Småbørn kan få administreret opløsningen via en oral sprøjte.
English: If you take more Kuvan than prescribed, you may experience side effects that could include headache and dizziness.
Danish: Hvis du har taget for meget, kan du få bivirkninger i form af hovedpine og svimmelhed.
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking Kuvan, particularly: - if you are 65 years of age or older - if you have problems with your kidney or liver - if you are ill. Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase - if you have predisposition to convulsions
Danish: Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du tager Kuvan, især: - Hvis du er 65 år eller derover - Hvis du har problemer med dine nyrer eller din lever - Hvis du er syg.
English: The bottles are sealed with an aluminium seal.
Danish: Tabletbeholderen er forsynet med et aluminiumssegl.
English: To make the tablets dissolve faster they can be crushed.
Danish: For at fremskynde opløsningen kan tabletterne knuses.
English: Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Danish: Patienter skal informeres om ikke at indtage tørrekapslen i tabletbeholderen.
English: In particular you should tell your doctor if you are using: - levodopa (used to treat Parkinson's disease) - medicines for treatment of cancer (e.g. methotrexate) - medicines for treatment of bacterial infections (e.g. trimethoprim) - medicines that cause dilation of blood vessels, (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
Danish: Du bør især tale med din læge, hvis du bruger: - Levodopa (anvendes mod Parkinsons sygdom) - Lægemidler til behandling af kræft (f.eks. methotrexat) - Lægemidler til behandling af bakterieinfektioner (f.eks. trimethoprim) - Lægemidler, som udvider blodkarrene (såsom glyceryltrinitrat, isosorbiddinitrat,
English: A 10 ml oral syringe should be used for administration of volumes of ≤10 ml and a 20 ml oral syringe for administration of volumes of >10 ml.
Danish: En 10 ml oral sprøjte skal anvendes til administration af voluminer ≤10 ml og en 20 ml oral sprøjte til administration af voluminer >10 ml.
English: Kuvan contains potassium citrate (E332)
Danish: Kuvan indeholder kaliumcitrat (E332)
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Danish: Det foreskrevne antal tabletter hældes i et glas eller en kop med vand og omrøres til de er opløst.
English: • the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
Danish: • vandmængden, der er nødvendig for at blande en dosis Kuvan
English: The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
Danish: Resultaterne af dette studie viste, at en daglig dosering på 10 eller 20 mg/kg/dag Kuvan sammen med en fenylalaninbegrænset diæt førte til statistisk signifikante forbedringer i tolereret fenylalaninindtagelse via kosten sammenlignet med reduceret fenylalaninindtagelse via kosten alene med opretholdt fenylalaninniveau i blodet i målområdet (≥120 til <360 µmol/l).
English: • Place the prescribed number of Kuvan 100 mg sachets in the medicine cup.
Danish: • Kom det ordinerede antal Kuvan breve à 100 mg i medicinbægret.
English: Your doctor may adjust your dose up to 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Danish: Din læge kan justere din dosering op til 20 mg Kuvan pr. kilo afhængig af din tilstand.
English: Number of tablets to be dissolved (100 mg strength only)
Danish: Antal tabletter, der skal opløses (kun breve af 100 mg styrken)
English: Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Danish: Kuvan er også indiceret til behandling af hyperfenylalaninæmi (HPA) hos voksne og pædiatriske patienter i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel, som har vist at respondere på behandling (se pkt.
English: Sapropterin dihydrochloride
Danish: Sapropterindihydrochlorid
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Very common:
Danish: Luftveje, thorax og mediastinum Meget almindelig: Rinoré Almindelig:
English: Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Danish: Sørg for at kontrollere, at væskemængden er i overensstemmelse med din læges anvisning.
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Danish: Sygdommen er almindeligvis forårsaget af autosomale recessive mutationer i fenylalanin hydroxylase enzymet (fenylalaninketonuri, PKU) eller i de enzymer, som er involveret i biosyntesen eller regeneration af 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4, BH4-mangel).
English: The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution.
Danish: Opløsningen skal indtages inden for 30 minutter efter blanding.
English: For higher doses, your doctor may also prescibe Kuvan 500 mg powder for oral solution.
Danish: For højere dosis kan din læge også have ordineret Kuvan 500 mg pulver til oral opløsning.
English: This leaflet was last revised in MM/YYYY.
Danish: Denne indlægsseddel blev senest ændret {MM/ÅÅÅÅ.}
English: No clear evidence of teratogenic activity was found in rats and in rabbits at doses of approximately 3 and 10 times the maximum recommended human dose, based on body surface area.
Danish: Der er ikke sikker evidens for teratogen aktivitet hos hverken mus eller kaniner ved doser på ca. 3 gange og ca. 10 gange den anbefalede humane dosis på 20 mg/kg/dag baseret på kropsoverfladeareal.
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients.
Danish: Der er observeret tilfælde af kramper, forværring af kramper og øget ophidselse og irritabilitet ved samtidig behandling med levodopa og sapropterin hos patienter med BH4-mangel.
English: The recommended starting dose of Kuvan in patients with PKU is 10 mg for each kg of body weight.
Danish: Den anbefalede startdosis af Kuvan til patienter med PKU er 10 mg pr. kilo kropsvægt.
English: For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
Danish: For patienter med BH4-mangel skal den samlede daglige dosis deles i 2 eller 3 indtagelser fordelt i løbet af dagen.
English: Adjustment of the Kuvan dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Danish: Det kan være nødvendigt at justere Kuvan-dosen eller ændre på indtaget af fenylalanin gennem kosten med henblik på at opnå og opretholde et fenylaninniveau i blodet, der ligger inden for det tilstræbte terapeutiske interval.
English: Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Danish: Kuvan nedsætter indholdet hos de patienter, som reagerer på BH4, og medvirker til, at patienterne bedre kan tåle den fenylalanin, som findes i føden.
English: Rebound, as defined by an increase in blood phenylalanine levels above pre-treatment levels, may occur upon cessation of treatment.
Danish: Rebound-effekt (defineret som øgning af fenylalaninniveauet i blodet til et niveau højere end det, der blev observeret forud for behandlingsstart) kan opstå ved seponering.
English: Even if you take Kuvan, if your phenylalanine blood levels are not well controlled, you can develop severe neurologic problems.
Danish: Selv om du tager Kuvan, kan du udvikle alvorlige neurologiske problemer, hvis fenylalaninniveauet i blodet ikke er velkontrolleret.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Danish: Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på tabletbeholderen og pakningen.
English: To make the tablets dissolve faster you can crush them.
Danish: Du kan knuse tabletterne for at opløse dem hurtigere.
English: Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Danish: Du skal være helt sikker på hvorvidt du kun skal bruge Kuvan breve à 500 mg eller begge medikamenter til at forberede din dosis.
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
Danish: Det foreskrevne antal tabletter hældes i et glas eller i en kop med 120 til 240 ml vand og omrøres, til de er opløst.
English: Contents of the pack and other information What Kuvan contains
Danish: Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger Kuvan indeholder:
English: • Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
Danish: • Tøm brevets/brevenes indhold i et glas med 120 ml til 240 ml vand.
English: An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Danish: Hos rotter blev der mikroskopisk observeret en øget incidens af ændret nyremorfologi (basofili i samlerørene) efter kronisk oral administration af sapropterindihydrochlorid i doser svarende til eller lidt over den anbefalede humandosering.
English: It was intended that all patients maintained blood phenylalanine levels within a range of 120-360 µmol/l (defined as ≥120 to <360 µmol/l) through monitored dietary intake during the 26-week Study Period.
Danish: Hensigten var, at alle patienter opretholdt fenylalaninniveauer i blodet inden for et interval på 120-360 µmol/l (defineret som ≥120 til <360 µmol/l) via en overvåget diætindtagelse i løbet af den 26-ugers studieperiode.
English: Health disturbances
Danish: Helbredsændringer
English: • If your doctor told you to administer only a portion of the solution, point the tip of the oral syringe into the medicine cup.
Danish: • Hvis din læge har fortalt dig, at du kun skal give barnet en del af opløsningen, skal du stikke spidsen af den orale sprøjte ned i medicinbægret og langsomt trække stemplet tilbage for at trække den mængde op, som lægen har anvist.