FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: La sécurité, l'efficacité et la pharmacocinétique de population de Kuvan ont été étudiées dans le cadre d'une étude multicentrique contrôlée, randomisée, en ouvert, chez des enfants âgés de moins de 4 ans ayant un diagnostic confirmé de PCU.
Estonian: Kuvan'i ohutust, efektiivsust ja populatsiooni farmakokineetikat uuriti mitmekeskuselises avatud randomiseeritud, kontrollrühmaga uuringus lastel vanuses kuni 4 aastat, kellel oli kinnitatud PKU diagnoos.
French: Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n'est pas utilisée correctement et ses taux augmentent jusqu'à provoquer des effets nocifs.
Estonian: BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid.
French: 1 flacon par carton.
Estonian: Karbis on 1 pudel.
French: Si ces taux ne sont pas strictement contrôlés avant ou pendant votre grossesse, cela peut être néfaste pour vous et votre enfant.
Estonian: Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele.
French: La BH4 est un cofacteur de l'oxyde nitrique synthétase.
Estonian: BH4 on lämmastikoksiidi süntetaasi kofaktor.
French: La fréquence, la nature et la sévérité des effets indésirables chez les enfants ont été essentiellement similaires à ce qui a été observé chez les adultes.
Estonian: Lastel esinevate kõrvaltoimete sagedus, tüüp ja raskusaste sarnanesid põhiolemuselt täiskasvanute omaga.
French: Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10) Maux de tête et écoulement nasal.
Estonian: Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st) Peavalu ja vesine nohu.
French: Ouvrez le ou les sachet(s) seulement lorsque vous êtes prêt à l'utiliser ou à les utiliser.
Estonian: Avage kotike(sed) alles siis, kui olete valmis neid kasutama.
French: • un godet-doseur gradué à 20, 40, 60 et 80 mL ;
Estonian: • Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml
French: Ne modifiez pas votre régime alimentaire sans contacter votre médecin.
Estonian: Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata.
French: Ce médicament contient moins de 1 mmol de sodium (23 mg) par comprimé, c'est-à-dire qu'il est essentiellement « sans sodium ».
Estonian: See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi ühes tabletis, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba".
French: Le programme de développement clinique de phase III pour Kuvan était composé de 2 études randomisées, contrôlées contre placebo, chez des patients atteints de PCU.
Estonian: Kuvan'i III faasi kliiniline arendusprogramm sisaldas 2 randomiseeritud ja platseebokontrolliga uuringut PKU-ga patsientidel.
French: Le traitement du surdosage doit être symptomatique.
Estonian: Üleannustamise ravi peab olema suunatud sümptomite leevendamisele.
French: Il est essentiel d'initier le traitement aussitôt que possible afin d'éviter l'apparition de manifestations cliniques irréversibles, de troubles neurologiques chez l'enfant, ainsi que de déficits cognitifs et de troubles psychiatriques chez l'adulte, consécutifs à l'élévation prolongée des taux sanguins de phénylalanine.
Estonian: On väga oluline alustada ravi nii vara kui võimalik, et vältida vere fenüülalaniinisisalduse pidevast suurenemisest tingitud neuroloogiliste häirete mittepöörduvaid kliinilisi ilminguid lastel ning kognitiivset defitsiiti ja psühhiaatrilisi häireid täiskasvanutel.
French: Études in vitro
Estonian: In vitro uringud
French: L'analyse de la pharmacocinétique de population de la saproptérine incluant des patients de la naissance à 49 ans a montré que le poids corporel est la seule co-variable influençant de façon notable la clairance ou le volume de distribution.
Estonian: Sapropteriiniga läbiviidud populatsiooni farmakokineetika analüüs, kus osalesid patsiendid vanuses sünnist kuni 49. aastani, näitas, et ainuke märkimisväärselt kliirensit või jaotusruumala mõjutav ühisnäitaja on kehakaal.
French: Patients de plus de 20 kg
Estonian: Patsiendid kehakaaluga üle 20 kg
French: Quelques cas de réactions allergiques (telles qu'une éruption cutanée et des réactions graves) ont été signalés.
Estonian: Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest.
French: Comme le dichlorhydrate de saproptérine est une version synthétique de la 6R-BH4 naturelle, on peut raisonnablement s'attendre à ce qu'il emprunte les mêmes voies métaboliques, dont la régénération de la 6R-BH4.
Estonian: Kuna sapropteriindivesinikkloriid on loodusliku 6R-BH4 sünteetiline analoog, on mõistlik eeldada, et see allub samasugusele metabolismile, sh 6R-BH4 regeneratsioonile.
French: Très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000, < 1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000), indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)
Estonian: Väga sage (≥ 1/10), sage (≥ 1/100 kuni < 1/10), aeg-ajalt (≥ 1/1000 kuni < 1/100), harv (≥ 1/10 000 kuni < 1/1000), väga harv (< 1/10 000), teadmata (ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
French: Si vous arrêtez de prendre Kuvan
Estonian: Kui te lõpetate Kuvan'i võtmise
French: Si vous présentez des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement de certaines zones (urticaire), un écoulement nasal, un pouls rapide ou irrégulier, un gonflement de la langue et de la gorge, des éternuements, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires sévères ou des vertiges, il est possible que vous présentiez une réaction allergique grave due au médicament.
Estonian: Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon.
French: Les données disponibles sur les risques maternels et/ou embryo-fœtaux associés à la maladie, issues de l'étude Maternal Phenylketonuria Collaborative Study portant sur un nombre modéré de grossesses et de naissances vivantes (entre 300 et 1 000) chez des femmes atteintes de PCU, ont montré que des taux de phénylalanine non contrôlés, supérieurs à 600 µmol/L, sont associés à une incidence très élevée d'anomalies neurologiques et cardiaques, de retards de croissance et de dysmorphies faciales.
Estonian: Ema ja/või embrüo/loote haigusega seotud kättesaadavad riskiandmed emade fenüülketonuuriat uurivast koostööuuringust (ingl k Maternal Phenylketonuria Collaborative Study) PKU-d põdevate naiste keskmise hulga raseduse ja elussünni kohta (300 kuni 1000) näitavad, et kontrollimatud fenüülketonuuria sisaldused üle 600 μmol/l seostuvad neuroloogiliste, kardiaalsete ja kasvuanomaaliate ning näo düsmorfismi väga suure esinemissagedusega.
French: Les apports alimentaires en phénylalanine doivent être maintenus à un niveau constant pendant cette période.
Estonian: Sellel perioodil peavad toiduga saadavad fenüülalaniini kogused olema konstantsed.
French: Les patients doivent être prévenus qu'il ne faut pas avaler la capsule de dessicant qui se trouve dans le flacon.
Estonian: Patsiente tuleb informeerida, et pudelis leiduvat kuivatusainega kapslit ei tohi sisse võtta.
French: Si vous oubliez de prendre Kuvan
Estonian: Kui te unustate Kuvan'i võtta
French: Il existe des données limitées sur l'utilisation de Kuvan chez la femme enceinte.
Estonian: Kuvan'i kasutamise kohta rasedatel on andmeid piiratud hulgal.
French: Lors des essais cliniques pivots de Kuvan et après sa mise sur le marché, les effets indésirables suivants ont été identifiés.
Estonian: Kuvan'i kesksetes kliinilistes uuringutes ja turuletulekujärgsete kogemuste käigus täheldati järgmisi kõrvaltoimeid.
French: Un raccourcissement de l'intervalle QT (8,32 ms) a été observé dans une étude avec une dose supra-thérapeutique unique de 100 mg/kg (5 fois la dose maximale recommandée) ; ceci doit être pris en compte lors de la prise en charge de patients présentant un raccourcissement de l'intervalle QT préexistant (p. ex. les patients atteints du syndrome du QT court familial).
Estonian: QT-intervalli lühenemist (-8,32 ms) täheldati ühe supraterapeutilise annusega 100 mg/kg (5 korda maksimaalne soovitatav annus) uuringus; seda tuleb arvesse võtta patsientide puhul, kellel on varasem QT-intervalli lühenemine (nt perekondliku lühenenud QT-intervalli sündroomiga patsiendid).
French: Utilisation chez les patients de plus de 20 kg
Estonian: Kasutamine patsientidel kehakaaluga üle 20 kg
French: Classe pharmacothérapeutique : Autres médicaments des voies digestives et du métabolisme, médicaments divers des voies digestives et du métabolisme, Code ATC : A16AX07
Estonian: Farmakoterapeutiline rühm: teised seedekulglat ja ainevahetust mõjutavad ained, erinevad seedekulglat ja ainevahetust mõjutavad ained, ATC-kood: A16AX07
French: Malgré la prise de Kuvan, vous pourriez développer des troubles neurologiques sévères si vos taux sanguins de phénylalanine ne sont pas bien contrôlés.
Estonian: Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all.
French: Si vous n'avez pas pu donner la dose à votre enfant dans les 30 minutes suivant la dissolution de la poudre, vous devrez alors préparer une nouvelle solution car la solution inutilisée ne doit pas être prise au-delà de 30 minutes.
Estonian: Kui teil ei õnnestu 30 minuti jooksul pulbri lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 30 minuti möödumist.
French: Pour les instructions d'utilisation, voir la rubrique 4.2.
Estonian: Kasutusjuhiste kohta vt lõik 4.2.
French: Des vomissements ont été observés lors des études pharmacologiques de sécurité et des études de toxicité à doses répétées.
Estonian: Oksendamist täheldati nii farmakoloogilise ohutuse kui kroonilise toksilisuse uuringutes.
French: D'après les résultats in vitro et in vivo, il est peu probable que l'administration concomitante de Kuvan augmente l'exposition systémique aux médicaments qui sont des substrats de la BCRP.
Estonian: In vitro ja in vivo uuringute tulemused näitavad, et tõenäoliselt ei suurenda Kuvani koosmanustamine BCRP substraadiks olevate ravimite süsteemset kokkupuudet.
French: Kuvan n'a aucun effet ou qu'un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Estonian: Kuvan'il ei ole või on ebaoluline toime autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimele.
French: Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l'organisme.
Estonian: Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4.
French: La saproptérine ne s'est cependant pas révélée génotoxique lors du test in vitro sur les lymphocytes humains, ni lors des tests du micronoyau in vivo chez la souris.
Estonian: Samas ei ole sapropteriin genotoksilist toimet näidatud in vitro testides inimese lümfotsüütidel ning samuti in vivo hiire mikrotuumade testis.
French: La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est {MM/AAAA} Autres sources d'informations
Estonian: Infoleht on viimati uuendatud {KK/AAAA} Muud teabeallikad
French: L'HPA due à une PCU ou à un déficit en BH4 étant une maladie chronique, une fois la réponse au traitement démontrée, Kuvan sera utilisé à long terme (voir rubrique 5.1).
Estonian: Kuna HPA on kas PKU või BH4 puudulikkuse tõttu tekkinud krooniline seisund, on Kuvan, juhul kui patsiendi reageerimine ravile on tõestatud, mõeldud pikaajaliseks kasutamiseks (vt lõik 5.1).
French: Gastrite, œsophagite
Estonian: Gastriit, ösofagiit
French: Si vous n'avez pas pu donner la dose à votre enfant dans les 15 à 20 minutes suivant la dissolution des comprimés, vous devrez alors préparer une nouvelle solution car la solution inutilisée ne doit pas être prise au-delà de 20 minutes.
Estonian: Kui teil ei õnnestu 15...20 minuti jooksul tablettide lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 20 minuti möödumist.
French: N'arrêtez pas de prendre Kuvan sans discussion préalable avec votre médecin car vos taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.
Estonian: Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.
French: Flacon en polyéthylène de haute densité (PEHD) avec bouchon de sécurité pour enfants.
Estonian: Kõrge tihedusega polüetüleenist (HDPE) pudel lapsekindla korgiga.
French: Divisez la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée.
Estonian: Jagage ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul.
French: La BH4 est nécessaire à l'organisme pour utiliser un acide aminé appelé phénylalanine qui sert à fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine.
Estonian: Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
French: L'HPA et la PCU ont pour conséquence des taux sanguins anormalement élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs.
Estonian: HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik.
French: Le dichlorhydrate de saproptérine est principalement métabolisé dans le foie en dihydrobioptérine et en bioptérine.
Estonian: Sapropteriindivesinikkloriid metaboliseeritakse peamiselt maksas dihüdrobiopteriiniks ja biopteriiniks.
French: Cette solution peut ensuite être transférée dans un autre godet en vue de l'administration du médicament.
Estonian: Seejärel saab lahuse panna ravimi manustamiseks teise tassi.
French: Une encoche interne se trouve dans le coin du sachet pour ouverture facile.
Estonian: Kotikese nurgas on rebimissälk, et hõlbustada kotikese avamist.
French: Une dose calculée de 451 à 499 mg doit être arrondie à 500 mg, ce qui correspond à 5 comprimés.
Estonian: Arvestuslik annus 451 mg kuni 499 mg tuleb ümardada üles kuni 500 mg-ni, mis vastab 5 tabletile.
French: Si le régime strict ne suffit pas à réduire votre taux sanguin de phénylalanine de façon adéquate, votre médecin évaluera si vous devez prendre ce médicament.
Estonian: Kui range dieet ei vähenda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.
French: Dans les deux cas, la phénylalanine ne peut être efficacement transformée en tyrosine, un acide aminé, ce qui entraîne une élévation des taux sanguins de phénylalanine.
Estonian: Mõlemal juhul ei ole võimalik fenüülalaniini efektiivselt aminohappeks türosiiniks transformeerida ja see viib fenüülalaniinisisalduse suurenemisele vereplasmas.
French: En remplaçant la BH4 que l'organisme est incapable de produire, Kuvan réduit l'excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la tolérance alimentaire à la phénylalanine.
Estonian: Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.
French: Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10) Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d'estomac, taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 : « Avertissements et précautions »).
Estonian: Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st) Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud").
French: Chez les jeunes enfants, une seringue pour administration orale peut être utilisée.
Estonian: Väikelaste puhul saab kasutada suusüstalt.
French: L'inhibition de la BCRP requiert une concentration intestinale de Kuvan plus élevée que celle de la P-gp car, dans l'intestin, la puissance nécessaire à l'inhibition de la BCRP (CI50 = 267 µM) est inférieure à celle nécessaire à l'inhibition de la P-gp (CI50 = 158 µM).
Estonian: BCRP pärssimiseks on sooles vaja kõrgemat Kuvani kontsentratsiooni kui P-gp pärssimiseks, kuna sooles on pärssimisvõime BCRP puhul (IC50=267 µM) väiksem kui P-gp puhul (IC50=158 µM).
French: Des études limitées ont été conduites chez des patients âgés de moins de 4 ans ayant un déficit en BH4 en utilisant une autre formulation de la même substance active (saproptérine) ou une préparation non enregistrée de BH4.
Estonian: Piiratud hulk uuringuid on läbi viidud BH4 puudulikkusega alla 4-aastastel lastel, kasutades sama toimeaine (sapropteriini) teist ravimvormi või registreerimata BH4 ravimit.
French: Les taux sanguins maternels en phénylalanine doivent donc être strictement contrôlés avant et pendant la grossesse.
Estonian: Ema vere fenüülalaniinisisaldust tuleb seetõttu rangelt kontrollida nii enne rasedust kui selle ajal.
French: Posologie pour le déficit en BH4
Estonian: Annustamine BH4 puudulikkuse korral
French: Études in vivo
Estonian: In vivo uringud
French: Apport alimentaire
Estonian: Toidu kaudu omastamine
French: L'objectif de l'administration de Kuvan chez les patients atteints de PCU répondeurs à la BH4 est de renforcer l'activité de la phénylalanine hydroxylase défective et, par conséquent, d'augmenter ou de restaurer suffisamment le métabolisme oxydatif de la phénylalanine afin de réduire ou de maintenir les taux sanguins de phénylalanine, de prévenir ou de réduire l'accumulation de phénylalanine et d'accroître la tolérance aux apports alimentaires en phénylalanine.
Estonian: BH4 vastusega PKU-ga patsientidel soovitakse Kuvan'i manustamisega suurendada defektse fenüülalaniini hüdroksülaasi aktiivsust ja seeläbi suurendada või taastada fenüülalaniini oksüdatiivset metabolismi, mis oleks küllaldane vere fenüülalaniinisisalduse vähendamiseks või säilitamiseks, fenüülalaniini edasise akumulatsiooni ärahoidmiseks või vähendamiseks ja toiduga saadava fenüülalaniini suhtes tolerantsuse suurendamiseks.
French: Aucune activité tératogène n'a été clairement démontrée chez le rat et le lapin à des doses environ 3 à 10 fois supérieures à la dose maximum recommandée chez l'homme, basées sur la surface corporelle.
Estonian: Rottidel ja küülikutel ei leitud kindlaid tõendeid teratogeense aktiivsuse kohta annustes, mis ületasid soovitatavat inimestel kasutatavat kehapindalal põhinevat annust ligikaudu 3 ja 10 korda.
French: Une réponse satisfaisante est définie par une réduction ≥ 30 % des taux sanguins de phénylalanine ou l'atteinte des objectifs thérapeutiques concernant les taux sanguins de phénylalanine définis pour chaque patient par le médecin.
Estonian: Rahuldava ravivastuse all mõeldakse vere fenüülalaniinisisalduse ≥ 30-protsendilist langust või sellise vere fenüülalaniinisisalduse saavutamist, mille määras patsiendile tema raviarst.
French: Les fréquences indiquées ci-après répondent aux définitions suivantes :
Estonian: Esinemissageduste kirjeldamisel kasutatakse edaspidi järgmisi mõisteid.
French: N'avalez pas la capsule de dessicant contenue dans le flacon.
Estonian: Ärge võtke sisse pudelis leiduvat kuivatusainega kapslit.
French: Hypophénylalaninémie
Estonian: Hüpofenüülalanineemia
French: Aucune activité tumorigène n'a été observée lors d'une étude de carcinogénicité orale chez la souris à des doses allant jusqu'à 250 mg/kg/jour (12,5 à 50 fois l'intervalle des doses thérapeutiques humaines).
Estonian: Hiirtel teostatud suukaudses kartsinogeensuse uuringus ei täheldatud tumorigeenset aktiivsust, kui ravimit manustati annuses kuni 250 mg/kg/ööpäevas (12,5- kuni 50-kordsed inimeste ravis kasutatavad annused).
French: La tolérance à la phénylalanine alimentaire a été significativement différente dans le groupe traité par saproptérine et dans le groupe placebo.
Estonian: Tolerantsus toiduga saadava fenüülalaniini suhtes sapropteriini-grupis erines märkimisväärselt võrreldes platseebogrupiga.
French: Pour les instructions d'utilisation, voir rubrique 4.2.
Estonian: Kasutusjuhised vt lõik 4.2.
French: Si, au bout d'environ 4 semaines, la tolérance d'un patient à la phénylalanine n'avait pas augmenté de > 20 % par rapport aux valeurs initiales, la dose de Kuvan était alors augmentée directement à 20 mg/kg/jour.
Estonian: Juhul kui ligikaudu 4 nädala möödumisel ei olnud patsiendi fenüülalaniini taluvusvõime võrreldes uuringueelsete näitajatega > 20% tõusnud, suurendati Kuvan'i annust korraga annuseni 20 mg/kg/ööpäevas.
French: Sachet multilaminé polyéthylène téréphthalate, aluminum, polyéthylène, thermoscellé des quatre côtés.
Estonian: Polüetüleentereftalaadist kilest, alumiiniumist, polüetüleenlaminaadist kotike, mis on neljast küljest kuumtihendatud.
French: Faibles taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine
Estonian: Vere madal fenüülalaniini- ja türosiinisisaldus
French: Les flacons sont scellés par un sceau en aluminium.
Estonian: Pudelid on suletud alumiiniumkattega.
French: L'absorption de la saproptérine est supérieure après un repas riche en graisses et en calories, par comparaison à l'administration à jeun, avec, en moyenne, des concentrations sanguines maximales 40 à 85 % plus élevées qui sont atteintes 4 à 5 heures après l'administration.
Estonian: Sapropteriini imendumine on parem pärast kõrge rasva- ja kalorisisaldusega toidukorda võrreldes tühja kõhuga ning selle tulemusel saavutatakse keskmiselt 40…85% kõrgem maksimaalne plasmakontsentratsioon 4 kuni 5 tunni jooksul pärast manustamist.
French: 30 comprimés pour solution buvable 120 comprimés pour solution buvable 240 comprimés pour solution buvable
Estonian: 30 lahustuvat tabletti 120 lahustuvat tabletti 240 lahustuvat tabletti
French: La vitesse et le degré d'absorption de la saproptérine sont influencés par l'alimentation.
Estonian: Toit mõjutab sapropteriini imendumise kiirust ja ulatust.
French: Le déficit en BH4 correspond à un ensemble de troubles dus à des mutations ou des délétions des gènes codants pour l'une des cinq enzymes impliquées dans la biosynthèse ou le recyclage de la BH4.
Estonian: BH4 puudulikkus on häirete grupp, mille põhjustajateks on mutatsioonid või deletsioonid geenides, mis kodeerivad ühte viiest BH4 biosünteesi või ümbertöötlemisega seotud ensüümist.
French: Volume de solution à administrer (mL)*
Estonian: Manustatava lahuse kogus (ml)*
French: Chez les patients de plus de 20 kg, la dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 mg le plus proche
Estonian: Üle 20 kg kehakaaluga patsientide puhul tuleks arvestuslik kehakaalul põhinev ööpäevane annus ümardada lähima 100 mg kordseni.
French: Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 30 minutes suivant la dissolution.
Estonian: Andke oma lapsele määratud kogus lahust 30 minuti jooksul selle valmissegamisest.
French: Étapes pour la préparation et la prise de votre dose :
Estonian: Annuse valmistamise ja sissevõtmise etapid:
French: Votre médecin surveillera la restriction des apports alimentaires en phénylalanine avant et pendant votre grossesse.
Estonian: Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
French: • Si votre médecin vous a dit de n'administrer qu'une partie de la solution, plongez l'extrémité de la seringue pour administration orale dans le godet-doseur.
Estonian: • Juhul kui teie arst palus teil manustada ainult osa lahusest, asetage suusüstla ots mõõtetops.
French: • Videz le contenu du ou des sachet(s) dans 120 ml à 240 ml d'eau.
Estonian: • Tühjendage kotikes(t)e sisu 120 ml kuni 240 ml vee sisse.
French: Les résultats de ces études démontrent l'efficacité de Kuvan dans la réduction des taux sanguins de phénylalanine et dans l'accroissement de la tolérance aux apports alimentaires en phénylalanine.
Estonian: Nende uuringute tulemused näitavad Kuvan'i efektiivsust vere fenüülalaniinisisalduse langetamisel ja toiduga saadava fenüülalaniini suhtes tolerantsuse suurendamisel.