FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The majority of these reactions can be attributed to the formation of IgG antibodies and/or complement activation.
Czech: Většinu těchto reakcí lze připsat tvorbě protilátek IgG a/nebo aktivaci komplementu.
English: 1105 BP Amsterdam The Netherlands
Czech: 1105 BP Amsterdam Nizozemsko
English: Your doctor may advise that you can be treated at home provided you meet certain criteria.
Czech: Váš lékař Vám může navrhnout domácí léčbu, a to za předpokladu, že splňujete určitá kritéria.
English: Because this condition is slowly progressive, early detection and treatment is critical to achieve the best outcomes.
Czech: Protože je tento stav pomalu postupující, může mít včasná diagnóza a léčba zásadní význam pro dosažení nejlepších výsledků.
English: Studies with regard to other stages of the development have not been carried out.
Czech: Studie zkoumající další vývojová stadia dosud nebyly provedeny.
English: Fabry disease is an inherited heterogeneous and multisystemic progressive disease, that affects both males and females.
Czech: Fabryho choroba je dědičné heterogenní a multisystémové progresivní onemocnění, které postihuje muže i ženy.
English: Adverse reaction terminology is based upon the Medical Dictionary for Regulatory Activities (MedDRA)
Czech: Terminologie nežádoucích účinků vychází ze slovníku Medical Dictionary for Regulatory Activities (MedDRA)
English: You may need to be given additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Czech: Je možné, že bude třeba Vám podat další léky pro zamezení vzniku těchto reakcí.
English: Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Czech: I když nebyly provedeny žádné systematické studie pro posouzení účinku na neurologické známky a příznaky, výsledky rovněž naznačují, že u pacientů může dojít ke snížení bolesti a zvýšení kvality života po enzymatické substituční terapii.
English: Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Czech: Farmakokinetika přípravku Fabrazyme byla rovněž vyhodnocena ve dvou pediatrických studiích.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label after ‘EXP'.
Czech: Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za zkratkou „EXP“.
English: Adverse reactions only reported during the Post Marketing period are also included in the table below at a frequency category of “not known” (cannot be estimated from the available data).
Czech: Nežádoucí účinky hlášené pouze v postmarketingové fázi jsou rovněž zařazeny do níže uvedené tabulky a to v kategorii „není známo“ (z dostupných údajů nelze určit).
English: • sudden swelling of the face or throat
Czech: • náhlé otoky obličeje nebo krku
English: The reconstituted solution must be diluted further (see section 6.6).
Czech: Vzniklý roztok musí být dále ředěn (viz bod 6.6).
English: Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to embryonal/foetal development (see section 5.3).
Czech: Studie na zvířatech neukázaly žádné přímé ani nepřímé škodlivé účinky s ohledem na vývoj embrya či plodu (viz bod 5.3).
English: Lower dosing regimens have been used in clinical studies.
Czech: V klinických studiích byly použity nižší režimy dávkování.
English: In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
Czech: U některých pacientů na začátku léčených doporučovanou dávkou, jejichž dávka byla poté na delší dobu snížena, byly některé příznaky Fabryho choroby hlášeny častěji.
English: The pH of the reconstituted solution is approximately 7.0.
Czech: pH rozpuštěného roztoku je asi 7,0.
English: It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given (see information for Health Care Professionals at the end of this leaflet).
Czech: Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou (viz Informace pro zdravotnické pracovníky na konci této příbalové informace).
English: Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Czech: Fabrazyme je indikován u dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších.
English: The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Czech: Přitom je třeba dodržovat aktuální léčebné postupy pro akutní léčbu.
English: Subsequent infusions may need to occur in a clinical setting.
Czech: Následné infuze může být nutné provádět ve zdravotnickém zařízení.
English: White to off-white lyophilised cake or powder.
Czech: Bílý až téměř bílý lyofilizovaný koláč nebo prášek.
English: Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Czech: V současnosti dostupné údaje jsou popsány v bodech 5.1 a 5.2, ale žádná doporučená dávkování u dětí ve věku 5 až 7 let nejsou stanovena.
English: Fabry disease
Czech: Fabryho nemoc
English: No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
Czech: Žádné studie interakcí ani žádné studie metabolismu in vitro nebyly provedeny.
English: - if you are allergic to agalsidase beta or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Czech: - pokud jste alergický(á) na agalsidázu beta nebo na kteroukoliv jinou složku tohoto léku (uvedeny v bodu 6).
English: Please contact your doctor if you would like to be treated at home.
Czech: Zeptejte se prosím svého lékaře, pokud byste chtěl(a) být léčen(a) doma.
English: Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Czech: Renální funkce, měřená rychlostí glomerulární filtrace a kreatininem v séru, rovněž tak proteinurie, zůstávala stabilní u většiny pacientů.
English: The net effect of these changes after seroconversion was an increase in exposure of 2- to 3-fold based on AUC and Cmax.
Czech: Čistým účinkem těchto změn po sérokonverzi bylo zvýšení expozice 2- až 3x podle AUC a Cmax.
English: Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Czech: Informujte svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující chlorochin, amiodaron, beochin nebo gentamicin.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor.
Czech: Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.
English: Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Czech: Účinnost a bezpečnost přípravku Fabrazyme byla hodnocena ve dvou studiích u dětí, jedné studii pro určení dávky, ve dvou dvojitě zaslepených placebem kontrolovaných studiích a jedné otevřené rozšířené studii zahrnující muže i ženy.
English: This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Czech: Tento výsledek byl konzistentní při hodnocení renálních, srdečních i cerebrovaskulárních příhod.
English: This was achieved in 47 of the 49 patients (96%) with available information at month 6, and in 8 of the 8 patients (100%) with available information at the end of the study (up to a total of 5 years of treatment).
Czech: Odstranění bylo dosaženo u 47 ze 49 pacientů (96 %), u nichž byly k dispozici informace v 6. měsíci a u 8 z 8 pacientů (100 %) u nichž byly k dispozici informace na konci studie
English: Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
Czech: V postmarketingové fázi byly hlášeny anafylaktoidní reakce.
English: Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Czech: Dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti se ukázaly jako bezpečné.
English: Do not use filter needles and avoid foaming.
Czech: Nepoužívejte filtrační jehly a zabraňte vzniku pěny.
English: It may harm them,
Czech: Rozpuštěné a naředěné roztoky
English: Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Czech: Reakce na infuzi nejčastěji zahrnovaly horečku a třesavku.
English: This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Czech: Tohoto odstranění bylo dosaženo u 69 % (20 z 29) pacientů léčených přípravkem Fabrazyme, ale u žádného z pacientů, kterým bylo aplikováno placebo (p<0,001).
English: No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Czech: U dětí ve věku 0 - 4 let nebyly prováděny žádné klinické studie.
English: Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Czech: Pokles GL-3 v plasmě závisel na dávce, byl však méně konzistentní při dávce 0,3 mg/kg.
English: Use Aseptic Technique
Czech: Používejte aseptickou techniku
English: The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Czech: Držitel rozhodnutí o registraci se domluví na detailech výukového programu ohledně domácí infuze přípravku Fabrazyme s národními odpovědnými úřady před implementací programu na národní úrovni.
English: The educational material for patients should include information on the following key elements: - The prescribing physician may decide that Fabrazyme may be administered at home.
Czech: Výukový materiál pro pacienty by měl obsahovat informace o následujících klíčových položkách: - Předepisující lékař se může rozhodnout, že se Fabrazyme může podávat doma.
English: Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Czech: Odstranění GL-3 bylo rovněž dosaženo u několika dalších typů buněk z ledvin.
English: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Czech: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko
English: In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Czech: Kromě toho také reakce na infuzi byly závislé na dávce.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Czech: Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele.
English: There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Czech: Existuje zde teoretické riziko snížení aktivity agalsidázy beta.
English: Dose and infusion rate should remain constant while at home, and not be changed without supervision of a healthcare professional.
Czech: Dávkování a rychlost infuze by při domácí infuzi měly zůstat konstantní pacient je nesmí měnit bez dohledu zdravotnického pracovníka.
English: The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Czech: Počet klinických příhod byl podstatně nižší u pacientů léčených přípravkem Fabrazyme v porovnání s pacienty léčenými placebem (snížení rizika =53 % u populace „intent-to-treat“ (p=0,0577), snížení rizika = 61 % u populace podle protokolu (p=0,0341)).
English: In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Czech: V klinických studiích byly zjištěny nežádoucí účinky hlavně při podávání léku pacientům nebo krátce poté („reakce na infuze“).
English: Any unused solution should be discarded.
Czech: Nepoužitý roztok se musí zlikvidovat.
English: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Czech: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko
English: Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Czech: S postupem času se u většiny séropozitivních pacientů v klinických studiích prokázal buď klesající trend v titrech (na základě ≥ 4násobné redukce titrů od naměřeného maxima po poslední měření) (40 % pacientů) nebo trend tolerance (nedetekovatelné protilátky potvrzené 2 následnými radioimunoprecipitačními (RIP) stanoveními) (14 % pacientů) nebo prokázané konstantní hodnoty (35 % pacientů).
English: Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Czech: Podrobné informace o tomto přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.
English: The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Czech: Výsledky těchto studií naznačují, že léčba přípravkem Fabrazyme v dávkování 1 mg/kg každý druhý týden poskytuje klinickou výhodu v klíčových klinických výsledcích u pacientů v rané i pokročilé fázi Fabryho choroby.
English: This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Czech: Toto zjištění bylo dále podepřeno statisticky významným poklesem GL-3 inkluzí v ledvinách, srdci a kůži společně i v jednotlivých orgánech pacientů léčených agalsidázou beta oproti pacientům užívajícím placebo (p<0,001).
English: Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Czech: Fabrazyme by neměl být podáván společně s chlorochinem, amiodaronem, benochinem, či gentamycinem kvůli teoretickému riziku inhibice intracelulární aktivity α-galaktosidázy.
English: Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Czech: Fabrazyme by neměl být během těhotenství podáván, pokud to není nezbytně nutné.
English: Contents of the pack and other information What Fabrazyme contains
Czech: Obsah balení a další informace Co Fabrazyme obsahuje
English: Your doctor may decide to lower the infusion rate or give you additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Czech: Váš lékař se může rozhodnout snížit rychlost infuze nebo vám podat další léky, které zabrání výskytu takových reakcí.
English: In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Czech: V klinických studiích byly použity dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti.
English: • hyperthermia
Czech: • hypertermie
English: • decreased mouth sensitivity
Czech: • snížená citlivost úst
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme nebyla u dětí ve věku 0 až 7 let dosud stanovena.
English: The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Czech: Poločas eliminace byl závislý na dávce a pohyboval se v rozmezí 45 - 100 minut.
English: An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
Czech: Reakce spojené s infuzí jsou veškeré nežádoucí účinky vzniklé v průběhu infuze nebo do konce dne, kdy byla infuze podána (viz bod 4).
English: The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Czech: U většiny pacientů se vyvinou IgG protilátky proti r-hαGAL zpravidla do 3 měsíců od první infuze přípravku Fabrazyme.
English: The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Czech: Počáteční rychlost infuze by neměla překročit 0,25 mg/min (15 mg/hod), aby se minimalizovalo riziko vzniku reakce na infuzi.
English: However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Czech: Při nižších dávkách však mohou u některých pacientů hrát roli protilátky IgG ve vztahu ke clearance GL-3.
English: Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Czech: Vss se pohyboval od 8,3 - 40,8 l, plazmatická clearance od 119-345 ml/min a průměrný poločas eliminace od 80 do 120 minut.
English: The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Czech: Reakce na infuzi byly léčeny snížením rychlosti infuze společně s aplikací nesteroidních protizánětlivých léčiv, antihistaminik a/nebo kortikosteroidů.
English: If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Czech: Pokud trpíte Fabryho chorobou, tuková složka zvaná globotriaosylceramid (GL-3) se neodvádí z buněk a hromadí se ve stěnách cév vnitřních orgánů.
English: Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Czech: Méně časté (vyskytující se až u 1 ze 100 lidí): • třes
English: What Fabrazyme is and what it is used for
Czech: Co je Fabrazyme a k čemu se používá
English: • exacerbated difficulty in breathing
Czech: • zhoršené obtíže při dýchání
English: The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Czech: Rizika a přínosy užívání přípravku Fabrazyme u dětí ve věku 5 až 7 let nebyly stanoveny, a proto nelze pro tuto věkovou skupinu uvést žádné doporučené dávkování.
English: Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Czech: Omezená nebo chybějící aktivita α galaktosidázy má za následek kumulaci GL-3 v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací.
English: Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Czech: Fabrazyme je určena pouze k jednorázovému použití.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Czech: Účelem enzymatické substituční léčby je obnovit úroveň enzymatické aktivity na dostatečnou pro odstranění kumulovaného substrátu z tkání orgánu a tím zamezení stabilizace nebo obratu v progresivním poklesu funkcí těchto orgánů před vznikem nevratného poškození.
English: The reconstituted solution must be further diluted.
Czech: Rozpuštěný roztok je třeba dále ředit.
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Czech: Pokud se vyskytne těžká alergická nebo anafylaktická reakce, je třeba okamžitě zahájit odpovídající léčbu a zvážit okamžité přerušení podávání přípravku Fabrazyme.
English: Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Czech: Deset (10) pacientů splnilo kritéria pro zvýšení dávky podle protokolu, dvěma (2) byla zvýšena dávka na doporučenou dávku 1,0 mg/kg jednou za 2 týdny.
English: After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Czech: Po intravenózní infuzi je agalsidáza beta rychle stahována z krevního oběhu a vázána vaskulárními endoteliálními a parenchymálními buňkami do lysosomů, pravděpodobně prostřednictvím receptorů manózo-6-fosfátu, manózy a asialoglykoproteinů.
English: In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Czech: U omezeného počtu pacientů byly zjištěny protilátky IgE (viz bod 4.4).
English: In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Czech: Po uvedení přípravku na trh byly získány zkušenosti s pacienty, kteří léčbu zahájili na dávce 1 mg/kg každé 2 týdny a poté po delší dobu dostávali sníženou dávku.
English: Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Czech: Z infuzního vaku odstraňte vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina.
English: Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Czech: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku, nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.
Czech: Rekonstituované a naředěné roztoky Rekonstituované roztoky nelze uchovávat a je třeba je okamžitě naředit.
English: These patients should be treated with caution when re-administering agalsidase beta (see section 4.8).
Czech: Tyto pacienty je třeba při dalších aplikacích agalsidázy beta léčit s maximální opatrností (viz bod 4.8).
English: In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Czech: Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto Fabrazyme nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky ve stejné infuzi.
English: Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Czech: Renální eliminace agalsidázy beta je považována pouze za doplňkovou cestu vylučování.
English: Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Czech: Agalsidáza beta je rekombinantní forma lidské α-galaktosidázy A a vyrábí se rekombinantní DNA technologií z buněčné kultury ovariálních buněk čínských křečků.
English: Infusion of Fabrazyme at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Czech: Domácí infuze přípravku Fabrazyme lze zvažovat u pacientů, kteří infuze dobře snášejí.
English: Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) include chills, fever, feeling cold, nausea, vomiting, headache and abnormal feelings in the skin such as burning or tingling.
Czech: Mezi velmi časté příznaky (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 lidí) patří třesavka, horečka, pocit chladu, nevolnost, zvracení, bolest hlavy a abnormální pocity na kůži jako pálení nebo brnění.
English: • Home infusion manual for healthcare professionals
Czech: • příručku k provádění domácí infuze pro zdravotnické pracovníky,
English: Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Czech: Pacienti léčení agalsidázou beta v průběhu klinického hodnocení, kteří prodělali mírné nebo středně závažné reakce související s infuzí, pokračovali v léčbě po snížení rychlosti infuze (~0,15 mg/min; 10 mg/hod) a/nebo po premedikaci antihistaminiky, paracetamolem, ibuprofenem a/anebo kortikosteroidy.