FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: - The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
Portuguese: - Os outros componentes são sacarose, citrato de sódio di-hidratado, ácido cítrico monohidratado e polissorbato 20 (ver secção 2 “VPRIV contém sódio”).
English: Caution should be exercised when prescribing to pregnant women.
Portuguese: Deve ter-se cuidado aquando da prescrição a mulheres grávidas.
English: A total of 95 patients (73 adult and 22 paediatric) who participated in studies 032, 034, and 039 enrolled in the open label extension study and were treated with velaglucerase alfa.
Portuguese: Um total de 95 doentes (73 adultos e 22 pediátricos) que participaram nos estudos 032, 034 e 039 participou num estudo de extensão aberto e foi tratado com velaglucerase alfa.
English: • Manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion;
Portuguese: • Manual para doentes com doença de Gaucher que recebem a perfusão no domicílio;
English: For patients developing anaphylaxis in a home setting it should be considered to continue treatment in a clinical setting.
Portuguese: Nos doentes que desenvolverem anafilaxia no enquadramento doméstico, deve considerar-se continuar o tratamento no enquadramento clinico.
English: The accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
Portuguese: A acumulação de glucocerebrósido no fígado e no baço provoca organomegalia.
English: In Study 034, 25 of 40 patients received home therapy at least once during the 12-month study.
Portuguese: No Estudo 034, 25 dos 40 doentes receberam terapêutica domiciliária pelo menos uma vez durante o estudo de 12 meses.
English: Do not use if the solution is discoloured or if foreign particles are present.
Portuguese: Não utilize este medicamento se verificar que a solução está descolorada ou se existirem partículas estranhas.
English: Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Portuguese: Os anticorpos podem influenciar as reações relacionadas com o tratamento verificadas com a utilização de velaglucerase alfa.
English: VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
Portuguese: VPRIV pode ser administrado a crianças e adolescentes (2 aos 17 anos) na mesma dose e frequência que nos adultos.
English: In this one event, the antibodies were determined to be neutralising in an in vitro assay.
Portuguese: Neste caso único, os anticorpos foram determinados como neutralizadores num ensaio in vitro.
English: No dosing adjustment is recommended in patients with renal or hepatic impairment based on current knowledge of the pharmacokinetics and pharmacodynamics of velaglucerase alfa.
Portuguese: Não é recomendado qualquer ajuste da dose em doentes com compromisso renal ou hepático com base no conhecimento atual sobre a farmacocinética e a farmacodinâmica do velaglucerase alfa.
English: • Annex: Package Leaflet, Infusion diary, Patient Reconstitution Guide, Emergency plan.
Portuguese: • Anexo: Folheto informativo, Diário de perfusões, Guia de reconstituição para o doente, Plano de emergência.
English: Immune system disorders hypersensitivity reactions (includes dermatitis allergic and anaphylactic/anaphylactoid reactions)
Portuguese: Doenças do sistema imunitário reação de hipersensibilidade (inclui dermatite alérgica e reações anafiláticas/anafilactóides
English: This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
Portuguese: Esta deficiência enzimática provoca uma acumulação de glucocerebrósido, principalmente nos macrófagos, dando origem a células-espuma ou “células de Gaucher”.
English: Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Portuguese: As reações relacionadas com a perfusão (RRP) foram as reações adversas mais frequentemente observadas em doentes tratados nos estudos clínicos.
English: Use aseptic technique.
Portuguese: Usar uma técnica assética.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor.
Portuguese: Caso tenha mais dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.
English: The product should be mixed gently.
Portuguese: O medicamento deve ser misturado suavemente.
English: Normalized Liver Volume* (%BW) Normalized Spleen Volume* (%BW) Excludes patients with splenectomy.
Portuguese: 9/l) Volume normalizado do fígado* (% de peso corporal) Volume normalizado do baço* (% de peso corporal) Excluídos doentes com esplenectomia.
English: In treatment-naïve patients, the majority of infusion-related reactions occurred during the first 6 months of treatment.
Portuguese: No caso de doentes sem terapêutica prévia ao tratamento, a maioria das reações relacionadas com a perfusão ocorreu nos primeiros 6 meses do tratamento.
English: Tell your doctor if you have previously experienced an infusion-related reaction with other ERT for Gaucher disease.
Portuguese: Informe o seu médico se já tiver tido anteriormente uma reação relacionada com a administração “gota a gota” com outras TSE para a doença de Gaucher.
English: Haemoglobin concentration (g/dL) Platelet count (x 10
Portuguese: Concentração da hemoglobina (g/dl) Contagem de plaquetas (x 10
English: Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
Portuguese: Citrato de sódio di-hidratado (E331) Ácido cítrico mono-hidratado (E330) Polissorbato 20
English: Patients who switched from long-term imiglucerase treatment to velaglucerase alfa (N=38)
Portuguese: Doentes que mudaram de um tratamento de longa duração com imiglucerase para velaglucerase alfa (N=38)
English: After the end of the infusion, velaglucerase alfa serum concentrations fell rapidly in a monophasic or biphasic fashion with a mean t1/2 ranging from 5 to 12 minutes at doses of 15, 30, 45, and 60 Units/kg.
Portuguese: Depois de terminar a perfusão, as concentrações séricas de velaglucerase alfa diminuíram rapidamente de um modo monofásico ou bifásico, com uma t1/2 média variando entre 5 e 12 minutos para as doses de 15, 30, 45 e 60 Unidades/kg.
English: In this lysosomal storage disorder (LSD), clinical features are reflective of the distribution of Gaucher cells in the liver, spleen, bone marrow, skeleton, and lungs.
Portuguese: Nesta doença de armazenamento lisossomal (LSD), as características clínicas são reflexo da distribuição das células de Gaucher no fígado, no baço, na medula óssea, no esqueleto e nos pulmões.
English: Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
Portuguese: Os doentes idosos podem ser tratados com o mesmo intervalo de doses (15 a 60 unidades/kg) que os outros doentes adultos.
English: VPRIV requires reconstitution and dilution, and is intended for intravenous infusion only.
Portuguese: VPRIV requer reconstituição e diluição e destina-se apenas a perfusões intravenosas.
English: Velaglucerase alfa was initially administered in a dose-escalating fashion in the first 3 patients (15, 30, 60 Units/kg) and the 9 remaining patients began treatment with 60 Units/kg.
Portuguese: Velaglucerase alfa foi administrado inicialmente com aumento progressivo da dose nos primeiros três doentes (15, 30, 60 Unidades/kg) e os restantes 9 doentes começaram o tratamento com 60 Unidades/kg.
English: Velaglucerase alfa exhibited an approximately linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased approximately proportional to the dose over the dose range 15 to 60 Units/kg.
Portuguese: O velaglucerase alfa exibiu um perfil farmacocinético aproximadamente linear (i.e. de primeira ordem), e a Cmax e a AUC aumentaram de forma aproximadamente proporcional à dose no intervalo de doses de 15 a 60 Unidades/kg.
English: What you need to know before VPRIV is used
Portuguese: O que precisa de saber antes de utilizar VPRIV
English: Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Portuguese: Os doentes que estejam atualmente a ser tratados com uma terapêutica de substituição enzimática com imiglucerase para a doença de Gaucher de Tipo 1 podem passar para VPRIV, utilizando a mesma dose e frequência.
English: Each 400 Units vial is reconstituted with 4.3 ml of sterile water for injections.
Portuguese: Reconstitui-se cada frasco para injetáveis de 400 Unidades com 4,3 ml de água estéril para injetáveis.
English: No patients developed IgE antibodies to velaglucerase alfa.
Portuguese: Nenhum doente desenvolveu anticorpos IgE ao velaglucerase alfa.
English: In this study, BMD was assessed using dual x-ray absorptiometry of the lumbar spine and femoral neck.
Portuguese: Neste estudo, a DMO foi avaliada utilizando uma absorciometria radiográfica dupla da coluna lombar e colo do fémur.
English: The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
Portuguese: O manual para doentes com doença de Gaucher que recebem a perfusão no domicílio deve conter os seguintes elementos-chave:
English: Some solution will remain in the vial:
Portuguese: Restará alguma solução no frasco para injetáveis:
English: Patients treated with imiglucerase for 9 months and then velaglucerase alfa for 15 months (N=16)
Portuguese: Doentes tratados com imiglucerase durante 9 meses e depois com velaglucerase alfa durante 15 meses (N=16)
English: The safety profile of VPRIV in clinical studies involving children and adolescents aged 4 to 17 years was similar to that observed in adult patients.
Portuguese: O perfil de segurança do VPRIV em estudos clínicos que envolveram crianças e adolescentes com idades entre 4 a 17 anos de idade foi semelhante ao observado em doentes adultos.
English: VPRIV may be given to the elderly (aged over 65 years) at the same dose and frequency as in adults.
Portuguese: VPRIV pode ser administrado a idosos (com 65 anos ou mais) na mesma dose e frequência que nos adultos.
English: Each 400 Units vial of this medicine contains 12.15 mg sodium.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de 400 Unidades deste medicamento contém 12,15 mg de sódio.
English: In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
Portuguese: No Estudo 025EXT, 7 dos 10 doentes receberam terapêutica domiciliária pelo menos uma vez durante os 60 meses do tratamento.
English: VPRIV treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Gaucher disease.
Portuguese: O tratamento com VPRIV deve ser supervisionado por um médico com experiência no controlo de doentes com doença de Gaucher.
English: • Organisation of home infusion/preparation of infusion;
Portuguese: • Organização da perfusão no domicílio/preparação da perfusão;
English: Must be administered through a 0.22 µm filter.
Portuguese: A administrar através de um filtro de 0,22 µm.
English: Patients were required to have Gaucher disease-related anaemia and either thrombocytopenia or organomegaly.
Portuguese: Os doentes tinham de ter anemia relacionada com a doença de Gaucher e trombocitopenia ou organomegalia.
English: 20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
Portuguese: Frasco para injetáveis de vidro de 20 ml contendo um pó branco a esbranquiçado.
English: Velaglucerase alfa serum concentrations rose rapidly for the first 20 minutes of the 60-minute infusion before leveling off, and Cmax was typically attained between 40 and 60 minutes after the start of the infusion.
Portuguese: As concentrações séricas de velaglucerase alfa aumentaram rapidamente nos primeiros 20 minutos da perfusão de 60 minutos antes de se nivelarem, e a Cmax foi tipicamente obtida entre os 40 e os 60 minutos depois do início da perfusão.
English: Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
Portuguese: Vinte dos 94 doentes (21%) tratados com velaglucerase alfa durante os estudos clínicos pertenciam à faixa etária correspondente a doentes pediátricos e adolescentes (4 a 17 anos).
English: These treatment effects on haemoglobin, platelet count, organ volumes, bone mineral density and height were maintained through the end of the study.
Portuguese: Estes efeitos do tratamento sobre a hemoglobina, contagem de plaquetas, volumes de órgãos, densidade mineral óssea e altura mantiveram-se até ao fim do estudo.
English: Sustained clinical activity continued to be demonstrated during treatment as observed by improvements in haemoglobin concentrations and platelet counts and reduced liver and spleen volumes.
Portuguese: Continuou-se a demonstrar uma atividade clínica sustentada durante o tratamento, como foi possível observar pelas melhorias nas concentrações de hemoglobina e na contagem das plaquetas, bem como na redução dos volumes hepáticos e esplénicos.
English: The range of velaglucerase alfa clearance in paediatric patients (N=7, age range 4 to 17 years) was contained within the range of clearance values in adult patients (N=15, age range 19 to 62 years).
Portuguese: O intervalo da depuração de velaglucerase alfa nos doentes pediátricos (N=7, idades compreendidas entre os 4 e os 17 anos) situou-se dentro do intervalo dos valores de depuração nos doentes adultos (N=15, idades compreendidas entre os 19 e os 62 anos).
English: VPRIV contains a substance called velaglucerase alfa which is designed to replace the missing or defective enzyme, glucocerebrosidase, in patients with Gaucher disease.
Portuguese: VPRIV contém uma substância chamada velaglucerase alfa que foi concebida para substituir a enzima glucocerebrosidase deficiente ou em falta em doentes com a doença de Gaucher.
English: Velaglucerase alfa supplements or replaces beta-glucocerebrosidase, the enzyme that catalyzes the hydrolysis of glucocerebroside to glucose and ceramide in the lysosome, reducing the amount of accumulated glucocerebroside and correcting the pathophysiology of Gaucher disease.
Portuguese: O velaglucerase alfa suplementa ou substitui a beta-glucocerebrosidase, a enzima que catalisa a hidrólise do glucocerebrósido em glicose e a ceramida no lisossoma, reduzindo a quantidade de glucocerebrósido acumulado e corrigindo a fisiopatologia da doença de Gaucher.
English: Patients previously treated with imiglucerase received a median of 8 velaglucerase alfa infusions with median duration of treatment of 15.1 weeks.
Portuguese: Os doentes anteriormente tratados com imiglucerase receberam uma mediana de 8 perfusões de velaglucerase alfa e a mediana da duração do tratamento foi de 15,1 semanas.
English: Deposits in the bone marrow and splenic sequestration lead to clinically significant anaemia and thrombocytopenia.
Portuguese: Os depósitos na medula óssea e o sequestro esplénico dão origem a anemias e trombocitopenias clinicamente significativas.
English: • Annex: SmPC; Healthcare Professional Reconstitution Guide, Infusion diary
Portuguese: • Anexo: RCM; Guia de reconstituição para o profissional de saúde, Diário de perfusões.
English: Gaucher disease is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the GBA gene which results in a deficiency of the lysosomal enzyme beta-glucocerebrosidase.
Portuguese: A doença de Gaucher é um distúrbio autossómico recessivo causado por mutações no gene GBA, que resulta numa deficiência da enzima lisossomal beta-glucocerebrosidase.
English: What VPRIV looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de VPRIV e conteúdo da embalagem
English: In the paediatric population (ages 4 to 17 years studied), increases in the mean height Z-score were seen through 60 months of treatment in the overall treatment-naïve population, suggesting a beneficial treatment effect with velaglucerase alfa on linear growth.
Portuguese: Na população pediátrica (idades estudadas entre os 4 e os 17 anos), foram observados aumentos na escala-Z média de altura durante os 60 meses de tratamento na população geral sem terapêutica prévia ao tratamento, sugerindo um efeito benéfico do tratamento com velaglucerase alfa no crescimento linear.
English: 57 patients were treatment-naïve.
Portuguese: 57 doentes não foram sujeitos a uma terapêutica prévia ao tratamento.
English: The mean absolute increase from baseline in haemoglobin concentrations was 1.624 g/dl (±0.223 SE) following 9 months of treatment with velaglucerase alfa.
Portuguese: O aumento absoluto médio desde a base de referência nas concentrações de hemoglobina foi 1,624 g/dl (±0,223 SE), após 9 meses de tratamento com velaglucerase alfa.
English: Fifty-four patients were naïve to ERT and 40 patients switched from imiglucerase to VPRIV.
Portuguese: Cinquenta e quatro doentes sem terapêutica prévia a TSE e 40 doentes passaram de imiglucerase para VPRIV.
English: If any of these happen tell your doctor immediately.
Portuguese: Se alguma destas situações lhe acontecer, informe imediatamente o seu médico.
English: Prior to dilution, visually inspect the solution in the vials; the solution should be clear to slightly opalescent and colourless; do not use if the solution is discoloured, or if foreign particulate matter is present.
Portuguese: Antes da diluição, inspecione visualmente a solução nos frascos para injetáveis; a solução deve ser límpida a ligeiramente opalescente e incolor; não usar se a solução estiver descolorada ou se estiverem presentes partículas estranhas.
English: Very common side effects are: - bone pain - joint pain - back pain - weakness/loss of strength/tiredness
Portuguese: Os efeitos secundários muito frequentes foram: - dor nos ossos - dor nas articulações - dor de costas - fraqueza/perda de força/cansaço
English: After a minimum of 12 months of continuous treatment with velaglucerase alfa, all patients qualified to have the dose of velaglucerase alfa reduced in a step-wise fashion from 60 to 30 Units/kg after achieving at least 2 of the 4 “Year 1” therapeutic goals of ERT for type 1 Gaucher disease.
Portuguese: Após um mínimo de 12 meses de tratamento contínuo com velaglucerase alfa, todos os doentes estavam qualificados para receber a dose de velaglucerase alfa reduzida gradualmente de 60 para 30 Unidades/kg, depois de terem atingido pelo menos 2 dos 4 objetivos terapêuticos da TSE no “Ano 1” para doença de Gaucher de Tipo 1.
English: Velaglucerase alfa is manufactured to contain predominantly high-mannose-type glycans to facilitate internalisation of the enzyme by the phagocytic target cells via the mannose receptor.
Portuguese: O velaglucerase alfa é fabricado para conter glicanos predominantemente ricos em manose para facilitar a interiorização da enzima pelas células fagocíticas alvo através do recetor de manose.
English: Due to the risk for hypersensitivity reactions including anaphylaxis appropriate medical support, including adequately trained personnel in emergency measures, should be readily available when velaglucerase alfa is administered.
Portuguese: Dado o risco de reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia, deverá estar prontamente disponível um suporte médico apropriado, incluindo pessoal com formação adequada em medidas de emergência, ao administrar-se velaglucerase alfa.
English: None of the subjects in the pharmacokinetic studies were positive for anti-velaglucerase alfa antibodies on the days of pharmacokinetic evaluation.
Portuguese: Nenhum dos indivíduos dos estudos farmacocinéticos revelou um resultado positivo quanto a anticorpos ao velaglucerase alfa nos dias da avaliação farmacocinética.
English: Prior to further dilution, the solution in the vials should be visually inspected; the solution should be clear to slightly opalescent and colourless; the solution should not be used if it is discoloured or if foreign particulate matter is present.
Portuguese: Antes de prosseguir a diluição, a solução nos frascos para injetáveis deve ser inspecionada visualmente; a solução deve ser límpida a ligeiramente opalescente e incolor: a solução não deve ser utilizada se estiver descolorada ou se apresentar partículas estranhas.
English: Excipient with known effect: One vial contains 12.15 mg sodium.
Portuguese: Excipiente com efeito conhecido: Um frasco para injetáveis contém 12,15 mg de sódio.
English: Bone involvement results in skeletal abnormalities and deformities as well as bone pain crises.
Portuguese: O envolvimento ósseo resulta em anomalias e deformações a nível do esqueleto, assim como em crises de dor nos ossos.
English: No patients were classified at a more severe WHO classification of bone density compared to baseline.
Portuguese: Nenhum doente foi classificado no nível mais grave de densidade óssea da OMS comparativamente à base de referência.
English: Study 058 was an open-label clinical safety study in 211 patients including 205 patients previously treated with imiglucerase 6 treatment-naïve patients and 57 patients aged 65 years or older (56/57 had switched from imiglucerase to velaglucerase alfa).
Portuguese: O Estudo 058 foi um estudo de segurança clínica aberto realizado com 211 doentes, incluindo 205 doentes anteriormente tratados com imiglucerase, 6 doentes que nunca tinham sido tratados e 57 doentes com idade igual ou superior a 65 anos (56/57 tinham transitado de imiglucerase para velaglucerase alfa).
English: VPRIV 400 Units powder for solution for infusion
Portuguese: VPRIV 400 Unidades pó para solução para perfusão
English: VPRIV is for single-use only and is administered through a 0.22 µm filter.
Portuguese: VPRIV destina-se a uma única utilização e é administrado através de um filtro de 0,22 µm.
English: Haemoglobin concentration and platelet counts were evaluated as changes from baseline, which was defined as the end of the patient's treatment with imiglucerase.
Portuguese: A concentração de hemoglobina e a contagem das plaquetas foram avaliadas como alterações, desde a base de referência, o qual foi definido como o fim do tratamento com imiglucerase para o paciente.
English: - If the reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies which may affect the outcome of your treatment - Most of the time you can still be given VPRIV even if you experience one of these reactions.
Portuguese: - Se as reações forem graves e/ou se este medicamento deixar de fazer efeito, o seu médico realizará análises ao sangue para verificar se existem anticorpos que possam afetar o resultado do tratamento.
English: VPRIV is supplied in a vial as a packed powder which is mixed with sterile water and further diluted in sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution prior to intravenous infusion.
Portuguese: VPRIV é fornecido num frasco para injetáveis como um pó embalado que é misturado com água estéril e, posteriormente, diluído numa solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) antes da administração “gota a gota” intravenosa.
English: The safety profile of VPRIV in clinical studies involving patients aged 65 years and above was similar to that observed in other adult patients.
Portuguese: O perfil de segurança do VPRIV em estudos clínicos que envolveram pessoas com idade igual ou superior a 65 anos foi semelhante ao observado em outros doentes adultos.
English: - If you experience any of the symptoms, you must tell your doctor immediately.
Portuguese: - Se tiver qualquer um destes sintomas, tem de informar o seu médico de imediato.
English: Velaglucerase alfa increases haemoglobin concentration and platelet counts and reduces liver and spleen volumes in patients with type 1 Gaucher disease.
Portuguese: O velaglucerase alfa aumenta a concentração de hemoglobina e a contagem das plaquetas e reduz os volumes hepáticos e esplénicos em doentes com doença de Gaucher de Tipo 1.
English: Vascular disorders hypertension, hypotension, flushing
Portuguese: Vasculopatias hipertensão, hipotensão, afrontamentos
English: The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials.
Portuguese: Retire o volume calculado do medicamento do número adequado de frascos para injetáveis.