FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Due to lack of human data, Vimizim should only be administered to breast-feeding woman if the potential benefit is considered to outweigh the potential risk to the infant.
Dutch: Wegens gebrek aan gegevens bij de mens dient Vimizim alleen te worden toegediend aan vrouwen die borstvoeding geven, als het mogelijke voordeel opweegt tegen het mogelijke risico voor het kind.
English: Home administration under the supervision of an appropriately trained healthcare professional may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Dutch: Toediening thuis onder het toezicht van een daartoe opgeleide beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg kan worden overwogen voor patiënten die hun infusies goed verdragen.
English: Dizziness was reported during Vimizim infusions; if dizziness occurs after the infusion, the ability to drive and use machines may be affected.
Dutch: Duizeligheid werd gemeld tijdens Vimizim-infusies; als duizeligheid voorkomt na de infusie, kan de rijvaardigheid en het vermogen om machines te bedienen, beïnvloed worden.
English: The educational material for Healthcare Professionals should be a step by step dosing and administration guide that includes information on the following key elements:
Dutch: Het educatieve materiaal voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg dient een stap-voorstaphandleiding te zijn voor het doseren en toedienen, dat de volgende belangrijke elementen bevat:
English: Tmax, minute¶ * AUC0-t, area under the plasma concentration-time curve from time zero to the time of last measurable concentration; † Cmax, observed maximum plasma concentration; ‡ CL, total clearance of elosulfase alfa after intravenous administration; § t1/2, elimination half-life; ¶ Tmax, time from zero to maximum plasma concentration
Dutch: Tmax, minuut¶ * AUC0-t, gebied onder de curve plasmaconcentratie-tijd van tijdstip nul tot het tijdstip van de laatste meetbare concentratie; † Cmax, maximale waargenomen plasmaconcentratie; ‡ CL, totale klaring van elosulfase alfa na intraveneuze toediening; § t1/2, eliminatiehalfwaardetijd; ¶ Tmax, tijd vanaf nul tot maximale plasmaconcentratie
English: This is equivalent to 0.4 % of the recommended daily dietary intake of sodium for an adult.
Dutch: Dit komt overeen met 0,4% van de aanbevolen maximale dagelijkse hoeveelheid natrium in de voeding voor een volwassene.
English: The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight and the recommended dose of 2 mg/kg is determined, using the following calculation:
Dutch: Het aantal te verdunnen injectieflacons op basis van het gewicht van de individuele patiënt en de aanbevolen dosis van 2 mg/kg wordt bepaald aan de hand van de volgende berekening:
English: The difference was greatest between the placebo group and the weekly treatment group for all endpoints.
Dutch: Het verschil was voor alle eindpunten het grootst tussen de placebogroep en de wekelijkse behandelgroep.
English: Therefore, appropriate medical support must be readily available when elosulfase alfa is administered.
Dutch: Daarom moet geschikte medische ondersteuning klaar en beschikbaar zijn wanneer elosulfase alfa wordt toegediend.
English: In clinical studies, spinal/cervical cord compression (SCC) was observed both in patients receiving Vimizim and patients receiving placebo.
Dutch: In klinische onderzoeken werd compressie van de halswervelkolom (spinal/cervical cord compression, SCC) waargenomen, zowel bij patiënten die Vimizim kregen als bij patiënten die placebo kregen.
English: Re-administration after a severe reaction should be carried out with caution and close monitoring by the treating physician.
Dutch: Bij hertoediening na een ernstige reactie moet voorzichtigheid aan de dag worden gelegd onder nauw toezicht van de behandelende arts.
English: MPS IVA is characterised by the absence or marked reduction in N-acetylgalactosamine-6-sulfatase activity.
Dutch: MPS IVA wordt gekenmerkt door het ontbreken van, of een merkbare vermindering in de activiteit van N-acetylgalactosamine-6-sulfatase.
English: It is used to treat adults and children with mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA disease, also known as Morquio A Syndrome).
Dutch: Het wordt gebruikt voor de behandeling van volwassenen en kinderen met mucopolysacharidose Type IVA (de ziekte MPS IVA, ook bekend als Morquio A-syndroom).
English: IRs were generally mild or moderate, and the frequency was higher during the first 12 weeks of treatment and tended to occur less frequently with time.
Dutch: De infusiereacties waren doorgaans licht of matig ernstig van aard, de frequentie was hoger tijdens de eerste 12 behandelingsweken en de IR's leken na verloop van tijd minder vaak voor te komen.
English: Treatment has been shown to improve walking and to reduce the levels of keratan sulphate in the body.
Dutch: Aangetoond werd dat de behandeling het lopen verbetert en de concentraties keratansulfaat in het lichaam verlaagt.
English: The other ingredients are: sodium acetate trihydrate, sodium dihydrogen phosphate monohydrate, arginine hydrochloride, sorbitol, polysorbate 20, and water for injections (see section 2 under ‘Vimizim contains sodium and sorbitol (E420)').
Dutch: De andere stoffen zijn: natriumacetaattrihydraat, natriumdiwaterstoffosfaatmonohydraat, argininehydrochloride, sorbitol, polysorbaat 20 en water voor injecties (zie rubriek 2 onder ‘Vimizim bevat natrium en sorbitol (E420)').
English: The primary endpoint was the change from baseline in the 6 MWT distance compared to placebo at Week 24.
Dutch: Het primaire eindpunt was de verandering ten opzichte van baseline in de 6MWT-afstand in vergelijking met placebo op week 24.
English: In patients < 5 years of age, the overall safety profile of Vimizim at 2 mg/kg/week was consistent with the safety profile of Vimizim observed in older children.
Dutch: Bij patiënten in de leeftijd < 5 jaar kwam het algemene veiligheidsprofiel van Vimizim bij 2 mg/kg/week overeen met het veiligheidsprofiel van Vimizim dat is waargenomen bij oudere kinderen.
English: If these reactions occur, immediately stop the infusion and initiate appropriate medical treatment.
Dutch: Indien deze reacties optreden, moet de infusie onmiddellijk worden gestopt en moet geschikte medische behandeling worden gestart.
English: Babies and young children (below 2 years of age) may not yet be diagnosed with hereditary fructose intolerance (HFI).
Dutch: Bij zuigelingen en jonge kinderen (jonger dan 2 jaar) kan fructose-intolerantie nog niet zijn gediagnosticeerd.
English: This medicine replaces the natural enzyme N-acetylgalactosamine-6-sulfatase which is lacking in MPS IVA patients.
Dutch: Dit geneesmiddel vervangt het natuurlijke enzym N-acetylgalactosamine-6-sulfatase dat bij patiënten met MPS IVA ontbreekt.
English: Preparation of the Vimizim infusion (Use aseptic technique)
Dutch: Bereiding van de Vimizim-infusie (gebruik een aseptische techniek)
English: CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 5 mg/5 ml
Dutch: INHOUD UITGEDRUKT IN GEWICHT, VOLUME OF EENHEID 5 mg/5 ml
English: If you (or your child) have hereditary fructose intolerance (HFI), a rare genetic disorder, you (or your child) must not receive this medicine unless discussed with your doctor.
Dutch: Als u (of uw kind) erfelijke fructose-intolerantie heeft, een zeldzame erfelijke aandoening, mag u (of uw kind) dit middel niet toegediend krijgen, tenzij dit met uw arts is besproken.
English: If you experience any difficulty swallowing, talking, severe shortness of breath or wheezing, swelling of the face or lips, dizziness or weak pulse; these may represent symptoms of a severe allergic reaction and you should tell your doctor immediately.
Dutch: Als u moeite met slikken of praten, ernstige kortademigheid of een piepende ademhaling, zwelling van het gezicht of de lippen, duizeligheid of een zwakke pols krijgt, kan dat een symptoom van een ernstige allergische reactie zijn en moet u dat onmiddellijk melden aan uw arts.
English: Sustained improvements in efficacy measures and reductions in urine keratan sulphate (KS) over time were observed across studies, despite the presence of anti elosulfase alfa antibodies.
Dutch: Aanhoudende verbeteringen in de werkzaamheidsmaten en vermindering van keratansulfaat (KS) in urine in de loop van de tijd werden waargenomen in verschillende klinische onderzoeken, ondanks de aanwezigheid van anti-elosulfasealfa-antistoffen.
English: The infusion bag is gently rotated to ensure proper distribution of Vimizim.
Dutch: De infusiezak moet zachtjes worden omgedraaid om voor een goede verdeling van Vimizim te zorgen.
English: In additional extension studies, patients receiving elosulfase alfa 2 mg/kg every week, showed maintenance of initial improvement in endurance and sustained reduction of urinary KS up to 156 weeks.
Dutch: In aanvullende uitbreidingsonderzoeken vertoonden patiënten die elke week 2 mg/kg elosulfase alfa kregen een behoud van de initiële verbetering in uithoudingsvermogen en een aanhoudende vermindering van KS in urine tot 156 weken.
English: The most common symptoms of IRs (occurring in ≥ 10% of patients treated with Vimizim and ≥ 5% more when compared to placebo) were headache, nausea, vomiting, pyrexia, chills and abdominal pain.
Dutch: De meest voorkomende symptomen van infusiereacties (treden op bij ≥ 10% van de patiënten behandeld met Vimizim en ≥ 5% meer in vergelijking met placebo) waren hoofdpijn, misselijkheid, braken, pyrexie, rillingen en buikpijn.
English: Clinical studies performed with Vimizim assessed the impact of treatment on the systemic manifestations of MPS IVA in various domains including endurance, respiratory function, growth velocity, and mobility, as well as urine KS.
Dutch: Klinische onderzoeken met Vimizim hebben de impact van de behandeling op de systemische manifestaties van MPS IVA beoordeeld in verschillende domeinen, waaronder uithoudingsvermogen, ademhalingsfunctie, groeisnelheid en mobiliteit, en ook KS in urine.
English: Approximately 80% of patients developed neutralizing antibodies capable of inhibiting the elosulfase alfa from binding to the cationindependent mannose-6-phosphate receptor.
Dutch: Ongeveer 80% van de patiënten ontwikkelde neutraliserende antistoffen die de binding van elosulfase alfa aan de kation-onafhankelijke mannose-6-fosfaatreceptor konden remmen.
English: Your doctor may also give you additional medicines to manage any allergic reactions (e.g. antihistamines and/or corticosteroids).
Dutch: Uw arts kan u ook aanvullende geneesmiddelen geven om eventuele allergische reacties te behandelen (bv. antihistaminica en/of corticosteroïden).
English: Male and female patients had comparable elosulfase alfa clearance, and clearance did not trend with age or weight at week 22.
Dutch: Mannelijke en vrouwelijke patiënten hadden een vergelijkbare klaring van elosulfase alfa, en de klaring bleek niet te worden beïnvloed door de leeftijd of het gewicht op week 22.
English: Vimizim is indicated for the treatment of mucopolysaccharidosis, type IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) in patients of all ages.
Dutch: Vimizim is geïndiceerd voor de behandeling van mucopolysacharidose, type IVA (Morquio Asyndroom, MPS IVA) bij patiënten van alle leeftijden.
English: Patients should receive antihistamines with or without antipyretics prior to infusion (see section 4.2).
Dutch: Patiënten moeten vóór de infusie antihistaminica met of zonder antipyretica krijgen (zie rubriek 4.2).
English: Mucopolysaccharidoses comprises a group of lysosomal storage disorders caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAG).
Dutch: Mucopolysacharidose omvat een groep lysosomale stapelingsziekten die veroorzaakt worden door een gebrek aan specifieke lysosomale enzymen die nodig zijn voor het katabolisme van glycosaminoglycanen (GAG).
English: People with MPS IVA disease either lack completely or do not have enough N-acetylgalactosamine-6sulfatase, an enzyme which breaks down specific substances in the body such as keratan sulphate, which are found in many tissues of the body, including cartilage and bone.
Dutch: Mensen met de ziekte MPS IVA hebben ofwel helemaal geen of niet voldoende Nacetylgalactosamine-6-sulfatase, een enzym dat specifieke stoffen in het lichaam afbreekt, zoals keratansulfaat, die in vele weefsels van het lichaam worden aangetroffen, waaronder in kraakbeen en bot.
English: The results from the every other week regimen in the distance walked in 6 minutes or in stairs climbed per minute were comparable to placebo.
Dutch: Voor het schema met toediening om de andere week waren de resultaten in de afstand afgelegd in 6 minuten of in beklommen trappen per minuut vergelijkbaar met placebo.
English: The data in Table 2 below describes adverse reactions from clinical studies in patients treated with Vimizim.
Dutch: De gegevens in de onderstaande tabel 2 beschrijven de bijwerkingen uit klinische onderzoeken bij patiënten behandeld met Vimizim.
English: In clinical studies, doses of elosulfase alfa were explored up to 4 mg/kg per week and no specific signs or symptoms were identified following the higher doses.
Dutch: In klinische onderzoeken werden doseringen elosulfase alfa van maximaal 4 mg/kg per week onderzocht en er werden geen specifieke klachten of symptomen gezien na de hogere doseringen.
English: After the first 52 weeks of treatment the normalised standing height z-score was -1.9 (±1.62).
Dutch: Na de eerste 52 weken van behandeling was de genormaliseerde stahoogte z-score -1,9 (±1,62).
English: Clear glass vial (Type I) with a butyl rubber stopper and a flip-off crimp seal (aluminium) with a plastic cap.
Dutch: Heldere glazen injectieflacon (Type I) met een butylrubberen stop en een flip-off krimpzegel (aluminium) met een plastic dop.
English: In an open-label study, 15 paediatric patients with MPS IVA under the age of 5 years (9 months to <5 years) received 2 mg/kg of Vimizim once a week for 52 weeks.
Dutch: In een open-label onderzoek kregen 15 pediatrische patiënten met MPS IVA jonger dan 5 jaar (9 maanden tot < 5 jaar) 2 mg/kg Vimizim eenmaal per week gedurende 52 weken.
English: *Elosulfase alfa is a recombinant form of human N-acetylgalactosamine-6-sulfatase (rhGALNS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
Dutch: *Elosulfase alfa is een recombinante vorm van humaan N-acetylgalactosamine-6-sulfatase (rhGALNS) en wordt geproduceerd in een kweek van ovariumcellen van Chinese hamsters met recombinant DNA-technologie.
English: Vimizim has minor influence on the ability to drive and use machines.
Dutch: Vimizim heeft geringe invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
English: The most serious side effects were severe allergic reactions (seen uncommonly - may affect up to 1 in 100 people) and mild to moderate vomiting (seen very commonly - may affect more than 1 in 10 people).
Dutch: De meest ernstige bijwerkingen waren ernstige allergische reacties (werden zelden waargenomen - kunnen bij maximaal 1 op de 100 personen voorkomen) en licht tot matig ernstig braken (zeer vaak waargenomen - kan bij meer dan 1 op de 10 personen voorkomen).
English: Renal elimination of elosulfase alfa is considered a minor pathway for clearance.
Dutch: De eliminatie van elosulfase alfa via de nieren wordt als een minder belangrijke klaringsroute beschouwd.
English: Total infusion volume (ml)
Dutch: Totaal infusievo lume (ml)
English: They accumulate in the tissues interfering with their normal function and causing the symptoms of MPS IVA, such as difficulty walking, trouble breathing, short height, and hearing loss.
Dutch: Ze stapelen zich op in de weefsels, verstoren de normale functie en veroorzaken de symptomen van MPS IVA, zoals moeite met lopen, problemen met de ademhaling, een kleine gestalte en gehoorverlies.
English: All patients developed antibodies to elosulfase alfa in clinical studies.
Dutch: Alle patiënten ontwikkelden antistoffen tegen elosulfase alfa in klinische onderzoeken.
English: Available reproductive data in animals have shown excretion of elosulfase alfa in milk.
Dutch: Uit beschikbare gegevens over de voortplanting bij dieren blijkt dat elosulfase alfa in de melk wordt uitgescheiden.
English: The pharmacokinetic parameters of elosulfase alfa were evaluated in 23 patients with MPS IVA who received weekly intravenous infusions of 2 mg/kg of elosulfase alfa over approximately 4 hours for 22 weeks and the parameters at Week 0 and Week 22 were compared.
Dutch: De farmacokinetische parameters van elosulfase alfa werden geëvalueerd bij 23 patiënten met MPS IVA die gedurende 22 weken wekelijkse intraveneuze infusies kregen met 2 mg/kg elosulfase alfa over ongeveer 4 uur, en de parameters op week 0 en week 22 werden vergeleken.
English: IgE antibodies against elosulfase alfa were detected in ≤ 10% of treated patients and have not consistently been related to anaphylaxis or other hypersensitivity reactions and/or treatment withdrawal.
Dutch: IgE-antistoffen tegen elosulfase alfa werden ontdekt bij ≤ 10% van de behandelde patiënten en werden niet consistent in verband gebracht met anafylaxie of andere overgevoeligheidsreacties en/of terugtrekking uit de behandeling.
English: Each 5 ml vial contains 8 mg sodium and 100 mg sorbitol (E420).
Dutch: Elke injectieflacon van 5 ml bevat 8 mg natrium en 100 mg sorbitol (E420).
English: No accumulation of elosulfase alfa in plasma was evident following weekly dosing
Dutch: Er was geen opstapeling van elosulfase alfa in plasma merkbaar na wekelijkse toediening.
English: • the calculation of the dose and of the volume of infusion
Dutch: • berekening van de dosis en het infusievolume
English: Administration of Vimizim should be carried out by an appropriately trained healthcare professional with the ability to manage medical emergencies.
Dutch: Vimizim moet worden toegediend door een daartoe opgeleide beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg die kan omgaan met medische noodgevallen.
English: The sulfatase activity deficiency results in the accumulation of the GAG substrates, KS and chondroitin 6 sulphate (C6S), in the lysosomal compartment of cells throughout the body.
Dutch: Het tekort aan sulfataseactiviteit leidt tot de opstapeling van de GAG-substraten, KS en chondroïtine-6-sulfaat (C6S), in het lysosomale compartiment van cellen in het hele lichaam.
English: The secondary endpoints were the change from baseline in the 3 Minute Stair Climb Test (MSCT) and urine KS levels at Week 24.
Dutch: De secundaire eindpunten waren de verandering ten opzichte van baseline in de 3-minutentraplooptest (Stair Climb Test, MSCT) en KSgehaltes in urine op week 24.
English: No association was apparent between the total antibody titre and elosulfase clearance.
Dutch: Er was geen duidelijk verband tussen de totale antistoftiter en de klaring van elosulfase.
English: Table 4: Pharmacokinetic properties
Dutch: Tabel 4: Farmacokinetische eigenschappen
English: The diluted solution is to be mixed gently prior to infusion.
Dutch: De verdunde oplossing moet voorzichtig worden gemengd vóór de infusie.
English: Because of the potential for hypersensitivity reactions with elosulfase alfa, patients should receive antihistamines with or without antipyretics 30 to 60 minutes prior to start of infusion (see section 4.4).
Dutch: Wegens de kans op overgevoeligheidsreacties op elosulfase alfa moeten de patiënten 30 tot 60 minuten vóór de start van de infusie antihistaminica met of zonder antipyretica krijgen (zie rubriek 4.4).
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of SCC (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Dutch: Patiënten moeten worden gecontroleerd op klachten en symptomen van compressie van de halswervelkolom (waaronder rugpijn, verlamming van de ledematen onder het niveau van de compressie, urinaire en fecale incontinentie) en moeten geschikte klinische zorg krijgen.
English: Reproduction studies have been performed in rats at doses up to 10 times the human dose and have revealed no evidence of impaired fertility or reproductive performance.
Dutch: Er werden reproductieonderzoeken uitgevoerd bij ratten met doses die tot 10 maal hoger waren dan de dosis bij mensen; deze onderzoeken hebben geen bewijzen voor een verminderde vruchtbaarheid of voortplantingsprestatie aan het licht gebracht.
English: Week 0 Mean (SD)
Dutch: Week 0 Gemiddelde (SD)
English: Preparation of the Vimizim infusion
Dutch: Bereiding van de Vimizim-infusie
English: Each vial of Vimizim is intended for single use only.
Dutch: Elke injectieflacon Vimizim is alleen voor eenmalig gebruik bestemd.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of elosulfase alfa.
Dutch: Bijgevolg verwacht men niet dat een verminderde leverfunctie enig effect zal hebben op de farmacokinetiek van elosulfase alfa.
English: It is not known whether Vimizim is excreted in breast milk.
Dutch: Het is niet bekend of Vimizim wordt uitgescheiden in de moedermelk.
English: Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see section 4.4).
Dutch: Levensbedreigende overgevoeligheid (anafylactische reactie) voor de werkzame stof(fen) of voor (één van) de in rubriek 6.1 vermelde hulpstoffen (zie rubriek 4.4).
English: Symptoms of allergic reaction include rash, itching or hives on the skin (seen commonly - may affect up to 1 in 10 people).
Dutch: Symptomen van een allergische reactie zijn onder meer uitslag, jeuk of netelroos op de huid (vaak waargenomen - kunnen bij maximaal 1 op de 10 personen voorkomen).
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 24 hours at 2C - 8C followed by up to 24 hours at 23C - 27C.
Dutch: Chemische en fysische stabiliteit tijdens het gebruik werd aangetoond voor een periode tot 24 uur bij 2°C - 8°C gevolgd door een periode tot 24 uur bij 23°C - 27°C.
English: Patients who could walk more than 30 meters (m) but less than 325 m in a 6 Minute Walk Test (MWT) at baseline were enrolled in the study.
Dutch: In het onderzoek werden patiënten ingeschreven die op baseline meer dan 30 meter (m) maar minder dan 325 m konden lopen in een 6-minutenwandeltest (6MWT).
English: Anaphylaxis and severe allergic reactions have been reported in clinical studies.
Dutch: Anafylaxie en ernstige allergische reacties werden gemeld in klinische onderzoeken.
English: QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of solution contains 1 mg elosulfase alfa*.
Dutch: KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING Elke ml oplossing bevat 1 mg elosulfase alfa*.
English: If severe IRs occur, immediately stop the infusion and initiate appropriate treatment.
Dutch: Indien ernstige infusiereacties optreden, moet de infusie onmiddellijk worden gestopt en moet geschikte behandeling worden gestart.
English: The recommended dose of elosulfase alfa is 2 mg/kg of body weight administered once a week.
Dutch: De aanbevolen dosering elosulfase alfa is 2 mg/kg lichaamsgewicht, eenmaal per week toegediend.
English: This medicinal product contains 8 mg sodium per vial, equivalent to 0.4% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult, and is administered in sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion (see section 6.6).
Dutch: Dit geneesmiddel bevat 8 mg natrium per injectieflacon, overeenkomend met 0,4% van de door de WHO aanbevolen maximale dagelijkse inname van 2 g natrium voor een volwassene, en wordt toegediend in een natriumchloride 9 mg/ml (0,9%) oplossing voor infusie (zie rubriek 6.6).
English: • Patient weight (kg) multiplied by 2 (mg/kg) = Patient dose (mg)
Dutch: • Patiëntgewicht (kg) vermenigvuldigd met 2 (mg/kg) = patiëntdosis (mg)