FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: It is a triglyceride containing 3 molecules of PBA linked to a glycerol backbone.
French: C'est un triglycéride contenant 3 molécules de PBA liées à un squelette de glycérol.
English: PAA conjugates with glutamine (which contains 2 molecules of nitrogen) via acetylation in the liver and kidneys to form PAGN, which is excreted by the kidneys.
French: Le PAA se conjugue à la glutamine (qui contient 2 molécules d'azote) par acétylation dans le foie et les reins, pour former la PAGN qui est excrétée par les reins.
English: • tests show increased liver enzyme levels, imbalance of salts in the blood, low levels of a type of white blood cell (‘lymphocytes') or low levels of vitamin D
French: • analyses montrant une augmentation des enzymes hépatiques, un déséquilibre des sels dans le sang, de faibles taux d'un type de globule blanc (« lymphocytes ») ou de faibles taux de vitamine D
English: Although these have not been seen in clinical trials involving UCD patients, high PAA levels should be suspected in patients (particularly in children <2months) with unexplained somnolence, confusion, nausea and lethargy who have normal or low ammonia.
French: Bien que de telles observations n'aient été rapportées dans les essais cliniques chez des patients souffrant d'UCD, des taux élevés de PAA doivent être suspectés chez les patients (en particulier chez les enfants âgés < 2 mois) présentant une somnolence, une confusion, des nausées et une léthargie inexpliquées avec des taux d'ammoniaque normaux ou faibles.
English: Other medicinal products such as corticosteroids, valproic acid, haloperidol and probenecid may have the potential to affect ammonia levels, see section 4.4.
French: D'autres médicaments tels que les corticostéroïdes, l'acide valproïque, l'halopéridol et le probénécide, peuvent potentiellement avoir une influence sur les taux d'ammoniaque, voir rubrique 4.4.
English: In patients with a PAA to PAGN ratio exceeding 2.5, a further increase in glycerol phenylbutyrate dose may not increase PAGN formation, even if plasma PAA concentrations are increased, due to saturation of the conjugation reaction.
French: Chez les patients dont le rapport PAA/PAGN dépasse 2,5, il est possible qu'une nouvelle augmentation de la dose de phénylbutyrate de glycérol n'augmente pas la formation de PAGN, même si les concentrations plasmatiques de PAA sont augmentées, à cause de la saturation de la réaction de conjugaison.
English: • In urea cycle disorders, the body is not able to produce enough liver enzymes to remove the extra nitrogen.
French: • Dans les troubles du cycle de l'urée, le corps n'est pas capable de produire suffisamment d'enzymes hépatiques nécessaires à l'élimination de l'excédent d'azote.
English: • tests show abnormal ECG (‘electrocardiogram')
French: • tests indiquant un ECG (électrocardiogramme) anormal
English: 1 x 25 ml bottle.
French: 1 flacon de 25 ml.
English: However, for patients who cannot swallow liquids, a nasogastric tube or gastrostomy tube may be used to administer RAVICTI as follows:
French: Cependant, pour les patients incapables d'avaler des liquides, il est possible d'utiliser une sonde nasogastrique ou une sonde de gastrostomie pour administrer RAVICTI comme suit :
English: - You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
French: - Il peut être nécessaire de suivre un traitement et un régime alimentaire à vie, à moins de bénéficier d'une transplantation hépatique réussie.
English: N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency The safety and efficacy of RAVICTI for the treatment of patients with N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency have not been established.
French: Déficit en N-acétylglutamate synthase (NAGS) et en CITRINE (citrullinémie type 2) La sécurité et l'efficacité de RAVICTI pour le traitement de patients atteints de déficit en Nacétylglutamate synthase (NAGS) et en CITRINE (citrullinémie type 2) n'ont pas été établies.
English: In a juvenile rat study with daily oral dosing performed on postpartum day 2 through mating and pregnancy after maturation, terminal body weight was dose-dependently reduced in males and females, by up to 16% and 12% respectively.
French: Dans une étude menée chez le rat juvénile avec une administration de doses orales depuis le jour 2 postpartum jusqu'à l'accouplement et la gravidité après la maturation, on a observé une réduction dose-dépendante du poids corporel terminal chez les mâles et chez les femelles, allant jusqu'à 16 % et 12 % respectivement.
English: • through a tube that goes through your nose to the stomach - called a ‘nasogastric tube'
French: • par un tube qui passe par votre nez pour aller dans l'estomac - appelé « sonde nasogastrique »
English: The study enrolled a total of 45 paediatric patients between the ages of 1 and 17 years with UCD who had completed Study 2 and the safety extensions of Studies 3 and 4.
French: Au total, 45 patients pédiatriques âgés de 1 à 17 ans, atteints d'UCD et ayant terminé l'Étude 2 et les phases d'extension de sécurité des Études 3 et 4, ont été recrutés.
English: An open-label, long-term study (Study 5) was conducted to assess ammonia control in paediatric patients with UCD.
French: Une étude en ouvert à long terme (l'Étude 5) a été menée pour évaluer le contrôle du taux d'ammoniaque plasmatique chez des patients pédiatriques atteints d'UCD.
English: Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
French: Le phénylbutyrate de glycérol ne s'est pas révélé tumorigène à des doses allant jusqu'à 1 000 mg/kg/jour dans une étude de 26 semaines chez la souris.
English: Fertility (number of pregnant rats) was decreased by up to 25%, at a dose of 2.6 times the dose in adult patients.
French: La fécondité (nombre de rates gravides) accusait une diminution allant jusqu'à 25 % à une dose 2,6 fois plus importante que la dose employée chez les patients adultes.
English: The most frequently reported adverse reactions (>5%) during glycerol phenylbutyrate treatment were diarrhoea, flatulence, and headache (8.8% each); decreased appetite (7.0%), vomiting (6.1%); and fatigue, nausea and, skin odour abnormal (5.3% each).
French: Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés (>5 %) au cours du traitement par phénylbutyrate de glycérol étaient des diarrhées, flatulences et céphalées (8,8 % chacun) ; une diminution de l'appétit (7,0 %) ; des vomissements (6,1 %) ; et de la fatigue, des nausées et une odeur anormale de la peau (5,3 % chacun).
English: No developmental abnormalities were observed in rats through day 92 postpartum following oral administration in pregnant rats, during organogenesis and lactation.
French: Aucune anomalie développementale n'a été observée chez le rat jusqu'au jour 92 postpartum suite à une administration orale à des femelles gravides, lors de l'organogenèse et la lactation.
English: Amino acid level decreased Gamma-glutamyltransferase increased Hepatic enzyme increased Transaminases increased
French: Diminution du taux d'acide aminés Augmentation des gamma-glutamyltransférases Augmentation des enzymes hépatiques Augmentation des transaminases
English: The syringe used to flush the gastrostomy or nasogastric tube shall not be used for measuring the dose of RAVICTI to avoid introduction of water into the medicinal product.
French: La seringue utilisée pour rincer la sonde de gastrostomie ou la sonde nasogastrique ne doit pas être utilisée pour mesurer la dose de RAVICTI afin d'éviter que le médicament soit mélangé avec de l'eau.
English: The recommended total daily dose of RAVICTI is based on body surface area and ranges from 4.5 ml/m2/day to 11.2 ml/m2/day [5.3 g/m2/day to 12.4 g/m2/day) and should take into account the following:
French: La dose totale quotidienne recommandée de RAVICTI est calculée en fonction de la surface corporelle et est comprise entre 4,5 ml/m2/jour et 11,2 ml/m2/jour (5,3 g/m2/jour à 12,4 g/m2/jour) ; elle doit prendre en compte les facteurs suivants :
English: For children: if the next dose is in less than 30 minutes, then skip it and give the next dose as normal.
French: Chez l'enfant : si la dose suivante doit être administrée dans moins de 30 minutes, ne prenez pas la dose oubliée et administrez la prochaine dose normalement.
English: • increased liver enzyme
French: • augmentation des enzymes hépatiques
English: • This means that ammonia builds up in the body.
French: • Cela entraîne une accumulation d'ammoniaque dans le corps.
English: In 7 paediatric patients aged 2 months to under 2 years of age who received RAVICTI for up to 12 months, the concentrations of PAA, PBA, and PAGN did not increase over the treatment period and the overall median PAA, PBA, and PAGN concentrations in these patients were similar to those observed in older paediatric age groups.
French: Chez 7 patients pédiatriques âgés de 2 mois à moins de 2 ans qui avaient reçu RAVICTI pendant une durée allant jusqu'à 12 mois, les concentrations de PAA, PBA et PAGN n'ont pas augmenté pendant la durée du traitement et les concentrations médianes globales de PAA, PBA et PAGN chez ces patients étaient similaires à celles observées dans des groupes pédiatriques plus âgés.
English: PAA, the active metabolite of glycerol phenylbutyrate, is associated with signs and symptoms of neurotoxicity (see section 4.4) and could accumulate in patients who receive an overdose.
French: Le PAA, qui est le métabolite actif du phénylbutyrate de glycérol, est associé à des signes et symptômes de neurotoxicité (voir rubrique 4.4) et pourrait s'accumuler chez les patients présentant un surdosage.
English: • if you have problems with your pancreas, stomach or gut (‘intestines') - these organs are responsible for absorption of glycerol phenylbutyrate into the body.
French: • si vous avez des problèmes au niveau du pancréas, de l'estomac ou du tube digestif (« des intestins ») - ces organes permettent l'absorption du phénylbutyrate de glycérol dans le corps.
English: Population pharmacokinetic modelling and dosing simulations suggest body surface area is the most significant covariate explaining the variability of PAA clearance.
French: La modélisation de pharmacocinétique de population et les simulations de doses suggèrent que la surface corporelle est la covariable la plus significative expliquant la variabilité de la clairance du PAA.
English: Glycerol phenylbutyrate given at the maximum recommended dose contains less than 0.5 g of glycerol per dose.
French: Le phénylbutyrate de glycérol administré à la dose maximale recommandée contient moins de 0,5 g de glycérol par dose.
English: How RAVICTI works
French: Comment RAVICTI fonctionne
English: Hyperammonemic crises were precipitated by vomiting, upper respiratory tract infection, gastroenteritis, decreased caloric intake or had no identified precipitating event (3 events).
French: Les crises d'hyperammoniémie étaient déclenchées par des vomissements, une infection de voies respiratoires supérieures, une gastroentérite, une diminution de la prise de poids ou n'étaient associées à aucun événement déclencheur (3 événements).
English: The mean (SD) percentage of administered PBA eliminated as PAGN was approximately 68.9% (17.2) in adults and 66.4% (23.9) in paediatric UCD patients at steady state.
French: Le pourcentage moyen (É.-T.) de PBA administré qui est éliminé sous forme de PAGN était d'environ 68,9 % (17,2) chez les adultes et de 66,4 % (23,9) en régime stationnaire chez les patients pédiatriques atteints d'UCD.
English: The dose normalized mean AUC0-23h for PAA was 108% higher in females than in males.
French: L'ASC0-23h moyenne normalisée par rapport à la dose du PAA était plus élevée de 108 % chez les femmes que chez les hommes.
English: Tell your doctor or pharmacist if you notice any of the following side effects:
French: Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous remarquez l'un des effets indésirables suivants :
English: • bleeding between menstrual periods, acne, skin smells abnormal
French: • saignements intermenstruels, acné, odeur anormale de la peau
English: Hypophagia
French: Hypophagie
English: Patients should be advised to have a sufficient quantity of syringes on hand.
French: Il convient d'expliquer aux patients qu'ils doivent disposer de suffisamment de seringues en réserve.
English: The following side effects have been observed in a clinical study including 16 patients less than 2 months of age:
French: Les effets indésirables suivants ont été observés dans une étude clinique incluant 16 patients âgés de moins de 2 mois :
English: Oral administration of glycerol phenylbutyrate during the period of organogenesis in rats and rabbits had no effects on embryo-foetal development at 2.7 and 1.9 times the dose in adult patients, respectively.
French: L'administration orale de phénylbutyrate de glycérol pendant la période de l'organogenèse chez le rat et le lapin n'a pas eu d'effet sur le développement embryo-fœtal à des doses 2,7 et 1,9 fois la dose utilisée chez les patients adultes, respectivement.
English: It is unknown whether glycerol phenylbutyrate or its metabolites are excreted in human milk.
French: On ne sait pas si le phénylbutyrate de glycérol ou ses métabolites sont excrétés dans le lait maternel.
English: • Utilise an oral syringe to withdraw the prescribed dosage of RAVICTI from the bottle.
French: • Utiliser une seringue pour administration orale pour retirer du flacon la dose prescrite de RAVICTI.
English: If spot U-PAGN concentrations fall below these levels, assess compliance with medicinal product and/or effectiveness of medicinal product administration (e.g., via feeding tube) and consider increasing the glycerol phenylbutyrate dose in compliant patients to achieve optimal ammonia control (within normal limit for patients under 2 years of age and less than half ULN in older patients when fasted).
French: Si les concentrations ponctuelles d'U-PAGN descendent en dessous de ces taux, il faut évaluer l'observance du traitement et/ou l'efficacité de l'administration du médicament (p. ex., via une sonde alimentaire) et envisager d'augmenter la dose de phénylbutyrate de glycérol chez les patients observants, afin d'obtenir un contrôle optimal du taux d'ammoniaque (dans la limite normale chez les patients de moins de 2 ans et inférieur à la moitié de la LSN chez les patients à jeun plus âgés).
English: There was one additional patient who had one venous ammonia level that exceeded 100 micromol/L which was not associated with a hyperammonemic crisis.
French: Un patient a présenté un taux d'ammoniaque veineux dépassant 100 µmol/l qui n'était pas associé à une crise d'hyperammoniémie.
English: However, for adults, if the next dose is in less than 2 hours, then skip it and take your next dose as normal.
French: Cependant, chez l'adulte, si vous devez prendre votre prochaine dose dans moins de 2 heures, ne prenez pas la dose oubliée et prenez la dose suivante normalement.
English: These findings collectively indicate that conversion of PAA to PAGN may be impaired in patients with severe hepatic impairment and that a plasma PAA to PAGN ratio > 2.5 identifies patients at risk of elevated PAA levels.
French: L'ensemble de ces observations indique que la conversion de PAA en PAGN peut être déficiente chez les patients souffrant d'insuffisance hépatique sévère et qu'un rapport des concentrations plasmatiques PAA/PAGN > 2,5 identifie des patients à risque d'avoir des taux de PAA plus élevés.
English: If you forget to take RAVICTI
French: Si vous oubliez de prendre RAVICTI
English: Patients had to have no clinical evidence of hyperammonaemia at enrolment and were not allowed to receive medicinal products known to increase ammonia levels (e.g., valproate), increase protein catabolism (e.g., corticosteroids), or significantly affect renal clearance (e.g., probenecid).
French: Les patients ne devaient présenter aucun signe clinique d'hyperammoniémie à l'entrée dans l'étude et ne devaient pas être traités par des médicaments connus pour augmenter les taux d'ammoniaque (p. ex. le valproate), pour augmenter le catabolisme des protéines (p. ex. des corticostéroïdes) ou pour affecter de manière significative la clairance rénale (p. ex. le probénécide).
English: Glycerol phenylbutyrate and/or its metabolites, PAA and PBA, have been shown to be weak inducers of CYP3A4 enzyme in vivo.
French: Le phénylbutyrate de glycérol et/ou ses métabolites, le PAA et le PBA, se sont révélés comme étant de faibles inducteurs enzymatiques du CYP3A4 in vivo.
English: • corticosteroids - used to treat inflamed areas of the body
French: • corticostéroïdes - utilisés pour traiter les régions du corps atteintes d'inflammation
English: Glycerol phenylbutyrate is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
French: L'utilisation de phénylbutyrate de glycérol n'est pas recommandée pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer n'utilisant pas une méthode de contraception.
English: Effects of glycerol phenylbutyrate on other CYP isoenzymes have not been studied in humans and cannot be excluded.
French: Les effets du phénylbutyrate de glycérol sur les autres isozymes du CYP n'ont pas été étudiés chez l'Homme et ne peuvent être exclus.
English: Further adjustment may be based on monitoring of plasma ammonia, glutamine, U-PAGN and/or plasma PAA and PAGN as well as the ratio of plasma PAA to PAGN (see section 4.2).
French: D'autres ajustements peuvent être réalisés d'après le contrôle des taux d'ammoniaque plasmatiques, de glutamine, d'U-PAGN et/ou des taux de PAA et de PAGN plasmatiques ainsi que du rapport PAA/PAGN plasmatique (voir rubrique 4.2).
English: After the first opening of the bottle, the medicinal product must be used within 14 days and the bottle and its contents discarded, even if not empty.
French: Après première ouverture du flacon, le médicament doit être utilisé dans les 14 jours ; au-delà, le flacon et son contenu doivent être jetés.
English: In in vitro studies, the specific activity of lipases for glycerol phenylbutyrate was seen in the following decreasing order: pancreatic triglyceride lipase, carboxyl ester lipase, and pancreatic lipase-related protein 2.
French: Dans des études in vitro, l'activité spécifique des lipases pour le phénylbutyrate de glycérol était dans l'ordre décroissant suivant : la triglycéride lipase pancréatique, la carboxyl ester lipase et la protéine 2 reliée à la lipase pancréatique.
English: If U-PAGN excretion is insufficient to cover daily dietary protein intake and the fasting ammonia is greater than half the recommended ULN, the glycerol phenylbutyrate dose should be adjusted upward.
French: Si l'excrétion d'U-PAGN est insuffisante pour couvrir l'apport alimentaire quotidien en protéines et que le taux d'ammoniaque à jeun est supérieur à la moitié de la LSN recommandée, alors la dose de phénylbutyrate de glycérol doit être ajustée à la hausse.
English: • tests show low albumin in your blood
French: • tests montrant un faible taux d'albumine dans le sang
English: The medicinal product may be mixed with medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) and used within 2 hours when stored at 25° C, or up to 24 hours, refrigerated.
French: Le médicament peut être mélangé à des préparations diététiques (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree et Citrulline) et doit être administré dans les 2 heures s'il est conservé à 25° C, ou dans les 24 heures s'il est réfrigéré.
English: The effects of glycerol phenylbutyrate on cytochrome P450 (CYP) 2C9 isoenzyme and potential for interaction with celecoxib has been studied in humans with no evidence of an interaction observed.
French: Les effets du phénylbutyrate de glycérol sur l'isoenzyme (CYP) 2C9 du cytochrome P450 et le potentiel d'interaction avec le célécoxib ont été étudiés chez l'Homme sans qu'aucun signe d'interaction n'ait été observé.
English: PAA clearance was 7.1 L/h, 10.9 L/h, 16.4 L/h, and 24.4 L/h, respectively, for UCD patients ages ≤ 2, 3 to 5, 6 to 11, and 12 to 17 years.
French: La clairance du PAA était de 7,1 l/h, 10,9 l/h, 16,4 l/h et 24,4 l/h, pour les patients atteints d'UCD ayant moins de 2 ans, entre 3 et 5 ans, entre 6 et 11 ans et entre 12 et 17 ans respectivement.
English: RAVICTI can be added to a small amount of soft foods, such as ketchup, medical formulas, apple sauce or squash puree.
French: RAVICTI peut être ajouté à une petite quantité d'aliments semi-liquides, comme du ketchup, certaines préparations diététiques, de la compote de pomme ou de purée de courges.
English: In general, dose selection for an elderly patient should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function and of concomitant disease or other medicinal product therapy.
French: Habituellement la posologie initiale doit se situer dans la partie inférieure de la fourchette posologique pour tenir compte de la plus grande fréquence d'une fonction hépatique, rénale ou cardiaque diminuée et de maladies concomitantes ou d'autres traitements médicamenteux.
English: Glycerol phenylbutyrate has been tested in a range of in vitro and in vivo genotoxicity studies, and shown no genotoxic activity.
French: Le phénylbutyrate de glycérol a été testé dans une série d'études de génotoxicité in vitro et in vivo et n'a pas démontré d'activité génotoxique.
English: • 9000 microgram (mcg/ml) for patients under 2 years of age
French: • 9 000 microgrammes (µg/ml) pour les patients de moins de 2 ans
English: When taking glycerol phenylbutyrate you may feel dizzy or have a headache.
French: En prenant du phénylbutyrate de glycérol, vous pouvez avoir une sensation de vertige ou des maux de tête.
English: The plasma PAA to PAGN (both measured in mcg/ml) ratio has been observed to be generally less than 1 in patients without PAA accumulation.
French: Le rapport entre les taux plasmatiques de PAA et de PAGN (mesurés l'un et l'autre en µg/ml) est généralement inférieur à 1 chez les patients ne présentant pas d'accumulation de PAA.
English: No studies were conducted in UCD patients with renal impairment; the safety of glycerol phenylbutyrate in patients with renal impairment is unknown.
French: Aucune étude n'a été menée chez des patients atteints de troubles du métabolisme de l'urée souffrant d'insuffisance rénale ; la sécurité du phénylbutyrate de glycérol chez des patients souffrant d'insuffisance rénale n'est pas connue.
English: Therefore, dosage for adult and paediatric patients with mild, moderate or severe hepatic impairment should be started at the lower end of the recommended dosing range (4.5 ml/m2/day) and kept at the lowest dose necessary to control the patient's ammonia levels.
French: Par conséquent, chez les patients adultes et pédiatriques atteints d'insuffisance hépatique légère, modérée ou sévère, il faut débuter le traitement à une posologie basse (4,5 ml/m2/jour) et poursuivre à la dose la plus faible nécessaire afin de contrôler les taux d'ammoniaque du patient.
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorder
French: Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales
English: Compatibility studies have demonstrated glycerol phenylbutyrate chemical and physical in-use stability with the following foods and nutritional supplements: apple sauce, ketchup, squash puree, and five medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) typically consumed by UCD patients (see section 4.2).
French: Des études de compatibilité ont démontré la stabilité physico-chimique du phénylbutyrate de glycérol lorsqu'il est utilisé avec les aliments et compléments nutritionnels suivants : compote de pomme, ketchup, purée de courges et cinq préparations diététiques (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree et Citrulline) consommées habituellement par des patients atteints d'UCD (voir rubrique 4.2).
English: Metrorrhagia Uncommon Amenorrhoea, irregular menstruation
French: Aménorrhée, menstruations irrégulières