FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with KANUMA in one or more subsets of the paediatric population in LAL deficiency (see section 4.2 for information on paediatric use).
Bulgarian: Европейската агенция по лекарствата отлага задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с KANUMA в една или повече подгрупи на педиатричната популация при LAL дефицит (вж. точка 4.2 за информация относно употреба в педиатрията).
English: The total volume of the infusion should be administered over approximately 2 hours.
Bulgarian: Общият обем на инфузията трябва да се приложи в продължение на приблизително 2 часа.
English: Table 3: Primary and secondary efficacy endpoints in LAL-CL02 Endpoint
Bulgarian: Първични и вторични крайни точки за ефикасност в LAL-CL02
English: KANUMA should be administered through a 0.2 μm filter (see section 6.6).
Bulgarian: KANUMA трябва да се прилага през 0,2 μm филтър (вж. точка 6.6).
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Bulgarian: Във всяка от групите според честотата, нежеланите реакции са представени по реда на намаляване на тежестта им.
English: This medicine is an enzyme replacement therapy.
Bulgarian: Това лекарство е ензимна заместителна терапия.
English: Total infusion volume (ml)
Bulgarian: Общ обем за инфузия (ml)
English: If you or your child has an egg allergy or a history of allergies to eggs, tell your doctor or nurse (see You must not be given KANUMA).
Bulgarian: Ако Вие или детето Ви имате алергия към яйца или анамнеза за алергии към яйца, кажете това на Вашия лекар или медицинска сестра (вижте „Не трябва да Ви бъде прилаган KANUMA“).
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Enzymes; ATC code: not yet assigned
Bulgarian: Други продукти за храносмилателния тракт и метаболизма, ензими; ATC код: все още не е определен
English: For diluted solutions, immediate use is recommended.
Bulgarian: За разредени разтвори се препоръчва незабавна употреба.
English: Interim reports expected yearly
Bulgarian: Междинни доклади, очаквани ежегодно.
English: The association between the development of ADA to sebelipase alfa and reductions in treatment effect or the occurrence of adverse reactions has not been determined.
Bulgarian: Връзката между развитието на ADA към себелипаза алфа и понижението на терапевтичния ефект или възникването на нежелани реакции не е определена.
English: This medicine may contain egg proteins.
Bulgarian: - Това лекарство може да съдържа яйчни протеини.
English: If interrupted, the infusion may be resumed at a slower rate with increases as tolerated.
Bulgarian: Ако бъде прекъсната, инфузията може да се възобнови с по-ниска скорост, като се увеличава според поносимостта.
English: 12-17 years old N=23
Bulgarian: възраст 12 - 17 години n=23
English: The efficacy objectives are assessment of hepatic function overtime up to 3 years and survival at 12 months.
Bulgarian: Целите по отношение на ефикасността са оценка на чернодробна функция в продължение на период до 3 години и преживяемост за 12 месеца.
English: The most serious adverse reactions experienced by 3% of patients in clinical studies were signs and symptoms consistent with anaphylaxis.
Bulgarian: Най-сериозните нежелани реакции, възникнали при 3% от пациентите в клинични проучвания, са били признаци и симптоми, съответстващи на анафилаксия.
English: * The infusion volume should be based on the prescribed dose and should be prepared to a final sebelipase alfa concentration of 0.1-1.5 mg/ml.
Bulgarian: Обемът за инфузия трябва да се базира на предписаната доза и трябва да се приготви до финална концентрация на себелипаза алфа 0,1 - 1,5 mg/ml.
English: Following the first sebelipase alfa infusion, including the first infusion after a dose escalation, patients should be observed for 1 hour in order to monitor for any signs or symptoms of anaphylaxis or a severe hypersensitivity reaction.
Bulgarian: След първата инфузия на себелипаза алфа, включително първата инфузия след повишение на дозата, пациентите трябва да се наблюдават в продължение на 1 час, за да се следи за всякакви признаци или симптоми на анафилаксия или тежка реакция на свръхчувствителност.
English: Studies to evaluate the mutagenic and carcinogenic potential of sebelipase alfa have not been performed.
Bulgarian: Проучвания за оценка на мутагенния и карциногенен потенциал на себелипаза алфа не са провеждани.
English: Side effects were seen while patients were being given the medicine or shortly after (infusion reactions).
Bulgarian: Нежелани реакции са били наблюдавани, докато на пациентите е било прилагано лекарството или малко след това (реакции към вливането).
English: You or your child may be monitored by your doctor or nurse for an additional hour after the infusion.
Bulgarian: Вие или детето Ви може да бъдете наблюдавани от Вашия лекар или медицинска сестра в продължение на един допълнителен час след вливането.
English: The absolute reduction in mean ALT level was -57.9 U/l (-53%) in the sebelipase alfa-treated group and -6.7 U/l (-6%) in the placebo group.
Bulgarian: Абсолютното намаление на нивото на АЛАТ е било -57,9 U/l (-53%) в групата на лечение със себелипаза алфа и -6,7 U/l (-6%) в групата на плацебо.
English: This means that it replaces the missing or defective LAL enzyme in patients with LAL deficiency.
Bulgarian: Това означава, че то замества липсващия или дефектен ензим LAL при пациенти с LAL дефицит.
English: MedDRA System organ class
Bulgarian: Системо-органен клас по MedDRA
English: KANUMA should be administered by a trained healthcare professional who can manage medical emergencies.
Bulgarian: KANUMA трябва да се прилага от обучен медицински специалист, който може да овладява спешни медицински случаи.
English: For instructions on the preventive measures and monitoring of hypersensitivity reactions, see section 4.4.
Bulgarian: За указания относно превантивните мерки и наблюдението на реакциите на свръхчувствителност вижте точка 4.4.
English: A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from sebelipase alfa therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Bulgarian: Трябва да се вземе решение дали да се преустанови кърменето или да се преустанови/не се приложи терапията със себелипаза алфа, като се вземат предвид ползата от кърменето за детето и ползата от терапията за жената.
English: The safety and efficacy of KANUMA in patients older than 65 years have not been evaluated and no alternative dose regimens can be recommended for these patients.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на KANUMA при пациенти на възраст над 65 години не са оценявани и за тези пациенти не могат да се препоръчат алтернативни схеми на прилагане.
English: Medical or healthcare professionals are encouraged to participate and enrol all patients diagnosed with LAL deficiency in the LAL deficiency registry.
Bulgarian: Медицинските или здравните специалисти се насърчават да участват и да записват всички пациенти, диагностицирани с LAL дефицит, в регистъра за LAL дефицит.
English: Age at first dose: 4 to 58 years e
Bulgarian: Възраст при първа доза: 4 до 58 години.
English: A statistically significant improvement in multiple endpoints was observed in the sebelipase alfatreated group as compared to the placebo group at the completion of the 20-week double-blind period of the study, as shown in Table 3.
Bulgarian: Статистически значимо подобрение в няколко крайни точки е наблюдавано в групата на лечение със себелипаза алфа, в сравнение с групата на плацебо, при завършването на 20седмичния двойносляп период от проучването, както е показано в таблица 3.
English: Frequencies are defined according to the following convention: very common (≥ 1/10); common (≥ 1/100 to < 1/10), uncommon (≥ 1/1,000 to < 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), very rare (< 1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
Bulgarian: Честотите са определени в съответствие със следната конвенция: много чести (≥ 1/10); чести (≥ 1/100 до < 1/10), нечести (≥ 1/1 000 до < 1/100), редки (≥ 1/10 000 до < 1/1
English: Proportion of patients who achieved normalisation defined as 34-59 U/l, depending on age and gender.
Bulgarian: Процент пациенти, постигнали нормализиране, определено като 34-59 U/l, в зависимост от възрастта и пола.
English: For patients who have experienced allergic reactions during infusion, caution should be exercised upon re-administration.
Bulgarian: При пациенти, които са получили алергични реакции по време на инфузия, повторното прилагане трябва да се извършва с повишено внимание.
English: Anaphylaxis occurred during the infusion as late as 1 year after treatment initiation.
Bulgarian: Анафилаксия е възникнала по време на инфузията 1 година след започване на лечението.
English: Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to reproductive toxicity (see section 5.3).
Bulgarian: Проучванията при животни не показват преки или непреки вредни ефекти по отношение на репродуктивната токсичност (вж. точка 5.3).
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label and carton after EXP.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка след „EXP/Годен до:“.
English: Sebelipase alfa is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Bulgarian: Себелипаза алфа е протеин и се очаква да се разгражда метаболитно чрез пептидна хидролиза.
English: ≥ 18 years old N=18 Week 0 Week 22* Week 0 Week 22* Week 0 Week 22* AUCss (ng∙hr/mL) 1133.8 941.6 1436.4 1453.6 1989.3 1861.0 Cmax (ng/mL) Tmax (hr) CL (L/hr) Vc (L) T1/2 (hr) * Week 22 for placebo patients reset to Week 0, i.e. first week of active treatment.
Bulgarian: AUCss (ng∙час/ml) 1133,8 941,6 1436,4 1453,6 1989,3 1861,0 Cmax (ng/ml) Tmax (часа) CL (l/час) Vc (l) T1/2 (часа) Седмица 22 за пациенти на плацебо, нулирана като Седмица 0, т.е. първа седмица на активно лечение AUCss = Площ под кривата плазмена концентрация/време в стационарно състояние Cmax = Максимална концентрация Tmax = Време до достигане на максимална концентрация CL = Клирънс Vc = Централен обем на разпределение T1/2 = Полуживот
English: Patients with known egg allergies were excluded from clinical studies (see section 4.3).
Bulgarian: Пациенти, които имат известни алергии към яйца, са били изключвани от клиничните проучвания (вж. точка 4.3).
English: Of the 32 patients who had a liver biopsy at study entry, 100% had fibrosis and 31% had cirrhosis.
Bulgarian: От 32-мата пациенти, на които е била направена чернодробна биопсия при включване в проучването, 100% са имали фиброза, а 31%цироза.
English: • Information to healthcare professionals that it is the responsibility of the MAH to provide the test for the monitoring of ADA positive patients including the modalities for requesting the test.
Bulgarian: Информация за здравни специалисти, че е отговорност на ПРУ да предостави теста за наблюдение за ADA-положителни пациенти, включително условията за изискване на теста.
English: If you or your child has an infusion reaction you or your child may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Bulgarian: Ако Вие или детето Ви имате реакция към вливането, може да се наложи да Ви се дадат допълнителни лекарства за лечение и за предотвратяване на бъдещи реакции.
English: The safety and efficacy of KANUMA in overweight patients have not been thoroughly evaluated and therefore no alternative dose regimens can be recommended for these patients at this time.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на KANUMA при пациенти с наднормено тегло не са оценени докрай и поради това, към момента не могат да се препоръчат алтернативни схеми на прилагане за тези пациенти.
English: For study entry, patients were required to have ALT levels of ≥1.5 X upper limit of normal (ULN).
Bulgarian: За включване в проучването пациентите е трябвало да имат нива на АЛАТ ≥1,5 X горната граница на нормата (upper limit of normal, ULN).
English: Following the occurrence of a hypersensitivity reaction, appropriate pre-treatment should be considered according to the standard of care (see section 4.4).
Bulgarian: След възникване на реакция на свръхчувствителност трябва да се обмисли подходяща премедикация в съответствие със стандартните медицински грижи (вж. точка 4.4).
English: What KANUMA looks like and contents of the pack KANUMA is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Bulgarian: Как изглежда KANUMA и какво съдържа опаковката KANUMA се предоставя като концентрат за инфузионен разтвор.
English: One infant was treated with 5 mg/kg once weekly in LAL-CL03; no new adverse reactions were reported at this dose.
Bulgarian: Едно кърмаче е било лекувано с 5 mg/kg веднъж седмично в LAL-CL03; няма съобщения за нови нежелани реакции при тази доза.
English: The age range at randomisation was 4-58 years old (71% were < 18 years old).
Bulgarian: Възрастовият диапазон при рандомизиране е бил 458 години (71% са били на възраст < 18 години).
English: b. It is recommended to allow KANUMA vials to reach a temperature between 15°C and 25°C prior to reconstitution to minimize the potential for the formation of sebelipase alfa protein particles in solution.
Bulgarian: Препоръчва се флаконите с KANUMA да се оставят да достигнат температура между 15 ºC и 25 ºC преди разтваряне, за да се сведе до минимум възможността за образуване на частици от протеина себелипаза алфа в разтвора.
English: From baseline to week 48, mean weight-for-age percentile improved from 12.74% to 29.83% and mean serum albumin levels increased from 26.7 g/l to 38.7 g/l.
Bulgarian: От изходното ниво до седмица 48, средният процентил „тегло за възраст“ се е подобрил от 12,74% на 29,83%, а средните нива на серумния албумин са се повишили от 26,7 g/l на 38,7 g/l.
English: KANUMA has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Bulgarian: KANUMA не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
English: There are no data from the use of sebelipase alfa in pregnant women.
Bulgarian: Липсват данни от употребата на себелипаза алфа при бременни жени.
English: These medicines may include antihistamines, fever-reducing medicines and/or corticosteroids (a type of antiinflammatory medicines).
Bulgarian: Тези лекарства може да включват антихистамини, лекарства за понижаване на температурата и/или кортикостероиди (вид противовъзпалителни лекарства).
English: Body temperature increased b,c
Bulgarian: Повишена телесна температура б,в
English: LAL-CL02 was a multicentre, double-blind, placebo-controlled study in 66 children and adults with LAL deficiency.
Bulgarian: LAL-CL02 е многоцентрово, двойносляпо, плацебо-контролирано проучване при 66 деца и възрастни с LAL дефицит.
English: In clinical studies, doses of sebelipase alfa were explored up to 5 mg/kg once weekly and no specific signs or symptoms were identified following the higher doses.
Bulgarian: В клинични проучвания са изследвани дози на себелипаза алфа до 5 mg/kg веднъж седмично и не са открити специфични признаци или симптоми след по-високите дози.
English: • Information on the ongoing LAL Deficiency Registry, including the importance of enrolling patients, also those not treated with Kanuma, and the modalities for participation.
Bulgarian: Информация за текущия регистър за LAL дефицит, включително важността на записването на пациенти, както и онези, които не са лекувани с Kanuma, и условията за участие.
English: Children and adults with LAL deficiency
Bulgarian: Деца и възрастни с LAL дефицит
English: Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance when attempts to rechallenge are unsuccessful, or to egg or any of the excipients listed in section 6.1, (see section 4.4).
Bulgarian: Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество, когато опитите за възобновяване на приложението са неуспешни, или към яйца, или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1 (вж. точка 4.4).
English: The majority of patients (58%) had LDLcholesterol > 190 mg/dl at study entry, and 24% of patients with LDL-cholesterol > 190 mg/dl were on lipid lowering medicinal products.
Bulgarian: Болшинството от пациентите (58%) са имали LDL-холестерол > 190 mg/dl при включване в проучването, а 24% от пациентите с LDL-холестерол > 190 mg/dl са били на лечение с лекарствени продукти, намаляващи липидите.
English: If severe reactions occur, the sebelipase alfa infusion should be immediately stopped and appropriate medical treatment should be initiated.
Bulgarian: Ако възникнат тежки реакции, инфузията на себелипаза алфа трябва незабавно да се спре и да се започне подходящо лечение.
English: LAL deficiency presenting in infants is a medical emergency with rapid disease progression over a period of weeks that is typically fatal within the first 6 months of life.
Bulgarian: Дефицитът на LAL при кърмачета представлява спешно медицинско състояние с бързо прогресиране на заболяването в рамките на седмици, което обикновено е с фатален изход в рамките на първите 6 месеца от живота.
English: Reported as part of an adverse reaction in a single patient receiving KANUMA in LAL-CL02
Bulgarian: Съобщени като част от нежелана реакция при един пациент, получаващ KANUMA в LAL-CL02
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated-dose toxicity in rats and monkeys, or fertility, embryo-foetal and peri- and postnatal development in rats and rabbits.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при многократно прилагане при плъхове и маймуни, или за фертилитета, ембриофеталното и пери- и постнаталното развитие при плъхове и зайци.
English: • Guide for healthcare professionals
Bulgarian: Ръководство за здравни специалисти
English: It also improves blood levels of fats, including elevated LDL (bad cholesterol) and triglycerides.
Bulgarian: То подобрява също нивата на мазнини в кръвта, включително повишен LDL (лош холестерол) и триглицериди.
English: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret France
Bulgarian: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret ФРАНЦИЯ
English: In addition to liver disease, patients with LAL deficiency experience increased risk for cardiovascular disease and accelerated atherosclerosis.
Bulgarian: В допълнение към чернодробното заболяване, при пациентите с LAL дефицит има повишен риск от сърдечно-съдово заболяване и ускорена атеросклероза.
English: Body temperature increased, oxygen saturation decreased, blood pressure increased, heart rate increased, respiratory rate increased a
Bulgarian: Повишена телесна температура, понижена кислородна сатурация, повишено кръвно налягане, повишена сърдечна честота, повишена дихателна честота а
English: The safety objectives should focus on hypersensitivity reactions, particularly anti-drug antibodies development impacting response to drug.
Bulgarian: Целите по отношение на безопасността трябва да се съсредоточат върху реакциите на свръхчувствителност, особено върху развитието на антитела срещу лекарството, влияещи върху отговора към лекарството.
English: During the covariate analysis of the population pharmacokinetics model for sebelipase alfa, age, body weight, and sex were not found to have a significant influence on CL and Vc of sebelipase alfa.
Bulgarian: По време на ковариационния анализ на популационния фармакокинетичен модел за себелипаза алфа е установено, че възрастта, телесното тегло и полът не оказват съществено влияние върху CL и Vc на себелипаза алфа.
English: The most serious side effects may include an allergic reaction (seen very commonly [may affect more than 1 in 10 people] in infants younger than 6 months old, or commonly [may affect up to 1 in 10 people] in children and adults) with symptoms including difficulty breathing, swelling of the throat, rapid breathing, fast heartbeat, chest discomfort, mild swelling of eyelids, red eyes, runny nose, flushing, and hives.
Bulgarian: Най-сериозните нежелани реакции могат да включват алергична реакция (наблюдавана много често [може да засегне повече от 1 на 10 души] при кърмачета на възраст под 6 месеца или често [може да засегне до 1 на 10 души] при деца и възрастни) със симптоми, включващи затруднено дишане, оток на гърлото, ускорено дишане, ускорен пулс, дискомфорт в гърдите, лек оток на клепачите, зачервени очи, хрема, зачервяване и уртикария.
English: This medicine works by lowering the build-up of fat that causes medical complications, including impaired growth, liver damage and heart complications.
Bulgarian: Това лекарство действа като намалява натрупването на мазнини, което причинява медицински усложнения, включително нарушен растеж, чернодробно увреждане и сърдечни усложнения.
English: For management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
Bulgarian: За лечение на нежелани лекарствени реакции вижте точки 4.4 и 4.8.
English: Prior to dilution, the solution in the vials should be inspected visually; the solution should be clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured (yellow).
Bulgarian: Преди разреждане, разтворът във флаконите трябва да се огледа; разтворът трябва да бъде бистър до леко опалесцентен, безцветен до леко оцветен (жълт).
English: Method of administration KANUMA is for intravenous use only.
Bulgarian: Начин на приложение KANUMA е само за интравенозно приложение.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2°C to 8°C, or up to 12 hours below 25°C, unless dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, времето и условията на съхранение преди употреба на разтвора са отговорност на потребителя и нормално не трябва да превишават 24 часа при 2 °C до 8 °C, или до 12 часа при под 25 °C, освен ако разреждането е направено при контролирани и одобрени асептични условия.
English: Of patients with paired liver biopsies, 63% (10/16) of KANUMA-treated patients had improvement in hepatic steatosis (at least ≥ 5% reduction) as measured by morphometry compared to 40% (4/10) of placebo patients.
Bulgarian: От пациентите с двойки чернодробни биопсии 63% (10/16) от пациентите, лекувани с KANUMA, са имали подобрение на чернодробната стеатоза (най-малко ≥ 5% намаление), измерено чрез морфометрия, в сравнение с 40% (4/10) от пациентите, приемали плацебо.
English: The difference in exposures to sebelipase alfa between the once weekly 0.35 mg/kg and 3 mg/kg groups was more than dose proportional, with a 8.6-fold increase in dose resulting in a 9.6-fold increase in exposure for AUC and a 10.0-fold increase for Cmax.
Bulgarian: Разликата в експозициите на себелипаза алфа между групите за прием на 0,35 mg/kg веднъж седмично и 3 mg/kg веднъж седмично, е била повече от пропорционална на дозата, с 8,6-кратно увеличение на дозата, водещо до 9,6-кратно увеличение на експозицията по отношение на AUC и 10,0кратно увеличение по отношение на Cmax.
English: Because it is a recombinant human protein, sebelipase alfa is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated or other drug-drug interactions.
Bulgarian: Тъй като себелипаза алфа представлява рекомбинантен човешки протеин, той е малко вероятен кандидат за лекарствени взаимодействия, медиирани от цитохром P450 или други взаимодействия от типа „лекарстволекарство“.
English: • Details on how to monitor for potential ADA formation following initiation of treatment with Kanuma, particularly in patients on Kanuma who experience clinically important hypersensitivity reactions or potential loss of clinical response.
Bulgarian: Подробности за това как да се следи за потенциално образуване на ADA след започване на лечение с Kanuma, особено при пациенти на Kanuma, които получават клинично значими реакции на свръхчувствителност или потенциална загуба на клиничен отговор.