FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The longer term effects of antibody development on response to treatment have not been established.
Swedish: De långsiktiga effekterna av utveckling av antikroppar på behandlingssvar har inte fastställts.
English: This treatment should be supervised by a physician or other healthcare professional experienced in the management of patients with MPS II disease or other inherited metabolic disorders.
Swedish: Denna behandling skall övervakas av läkare eller annan legitimerad sjukvårdspersonal med erfarenhet av behandling av patienter med sjukdomen MPS II eller andra ärftliga ämnesomsättningsrubbningar.
English: Due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
Swedish: Beroende på avsaknad av eller brist på iduronat-2-sulfatasenzym hos patienter med Hunters syndrom, ackumuleras successivt glykosaminoglykaner i cellerna, vilket leder till cellulär blodöverfyllnad, organomegali, vävnadsförstörelse och organsystemsdysfunktion.
English: Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
Swedish: Svår eller potentiellt livshotande överkänslighet är en kontraindikation för återinsättning, om överkänsligheten inte kan kontrolleras (se avsnitt 4.3).
English: Of the 9 patients in the weekly treatment group with abnormally large spleens at baseline, 3 had spleen volumes that normalized by the end of the study.
Swedish: Av de 9 patienter i gruppen med behandling varje vecka, vilka hade onormalt stor mjälte vid baslinjen, hade 3 mjältvolymer som normaliserades till slutet av studien.
English: If you suffer from Hunter syndrome, a carbohydrate called glycosaminoglycan which is normally broken down by your body, is not broken down and slowly accumulates in various organs in your body.
Swedish: Om du lider av Hunters syndrom bryter din kropp inte ned ett kolhydrat som kallas glykosaminoglykan, och som normalt bryts ned i kroppen, utan det ansamlas långsamt i olika celler i din kropp.
English: In a 52-week, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical study, 96 patients between the ages of 5 and 31 years received Elaprase 0.5 mg/kg every week (n=32) or 0.5 mg/kg every other week (n=32), or placebo (n=32).
Swedish: I en 52 veckor lång, randomiserad, dubbelblind, placebokontrollerad klinisk studie, fick 96 patienter i åldern 5-31 år Elaprase 0,5 mg/kg varje vecka (n=32) eller 0,5 mg/kg varannan vecka (n=32), eller placebo (n=32).
English: Patients who have experienced anaphylactoid/anaphylactic reactions should be treated with caution when readministering idursulfase, appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
Swedish: Patienter som drabbas av anafylaktoida/anafylaktiska reaktioner skall behandlas med försiktighet när idursulfas administreras på nytt, lämpligt utbildad personal och utrustning för återupplivning (inklusive adrenalin) skall finnas tillgänglig under infusioner.
English: Approximately half of the patients in the weekly treatment group (15 of 32; 47%) had left ventricular hypertrophy at baseline, defined as LVM index 103 g/m2.
Swedish: Ungefär hälften av patienterna i gruppen med behandling varje vecka (15 av 32; 47 %) hade hypertrofi av vänster kammare vid baslinjen, definierad som LVM-index >103 g/m2.
English: 12 to 18 (n=8)
Swedish: 12 till 18 (n=8)
English: Hunter syndrome is an X-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
Swedish: Hunters syndrom är en X-kromosomkopplad sjukdom orsakad av otillräckliga nivåer av det lysosomala enzymet iduronat-2-sulfatas.
English: It is not known whether idursulfase is excreted in human breast milk.
Swedish: Det är okänt om idursulfas utsöndras i bröstmjölk.
English: These events did not recur with subsequent infusions using a slower infusion rate and administration of pre-infusion medicinal products, usually low-dose steroids, antihistamine, and beta-agonist nebulisation.
Swedish: Dessa händelser återkom inte vid följande infusioner med långsammare infusionshastighet och administrering av läkemedel före infusion, vanligen steroider i låg dos, antihistamin och nebulisering med beta-agonist.
English: It is recommended to deliver the total volume of infusion using a 0.2 µm in line filter.
Swedish: Det rekommenderas att den totala infusionsvolymen administreras med hjälp av ett 0,2 µm in-line-filter.
English: % Predicted FVC 4.2 (1.6)
Swedish: 6MWT (m) % predikterad FVC 4,2 (1,6) FVC absolut volym (l)
English: Spleen volume normalised by Months 12 and 24 for 9.7% of patients in the TKT024 Weekly group with splenomegaly.
Swedish: Mjältvolymen hade normaliserats vid månad 12 och 24 för 9,7 % av patienter med splenomegali i TKT024-gruppen med behandling varje vecka.
English: Uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 people) are: • Quickened breathing
Swedish: Mindre vanliga biverkningar (kan påverka upp till 1 av 100 personer) är: • Snabbare andning
English: Across 4 clinical studies (TKT008, TKT018, TKT024 and TKT024EXT), 53/107 patients (50%) developed anti-idursulfase IgG antibodies at some point.
Swedish: I de 4 kliniska studierna (TKT008, TKT018, TKT024 och TKT024EXT) utvecklade 53/107 patienter (50 %) IgG-antikroppar mot idursulfas vid något tillfälle.
English: If you experience an allergic side effect following administration of this medicine, you should contact your doctor immediately.
Swedish: Om någon allergisk biverkning uppstår efter att du fått detta läkemedel, skall du omedelbart kontakta läkare.
English: The complete deletion/ large rearrangement genotype was most commonly associated with development of high titre of antibodies and neutralising antibodies to idursulfase and was most likely to display a muted response to the medicinal product.
Swedish: Genotypen med fullständig deletion/stor rearrangering var oftast associerad med utveckling av hög antikroppstiter och neutraliserande antikroppar mot idursulfas och hade störst sannolikhet för att visa ett dämpat svar mot läkemedlet.
English: Patients with complete deletion/large rearrangement genotype have a higher probability of developing infusion related adverse events (see section 4.4).
Swedish: Patienter med genotyp med fullständig deletion/stor rearrangering har högre sannolikhet för att utveckla infusionsrelaterade biverkningar (se avsnitt 4.4).
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) are:
Swedish: Vanliga biverkningar (kan påverka upp till 1 av 10 personer) är:
English: The mean and percent changes from treatment baseline were greatest in the group of patients from the TKT024 study who had received the weekly dosing, across all time points.
Swedish: De genomsnittliga och procentuella förändringarna från behandlingsbaslinjen var störst i patientgruppen från TKT024-studien som hade fått behandling varje vecka, vid alla tidpunkter.
English: Analyses of genotypes of patients in study HGT-ELA-038
Swedish: Analyser av genotyper hos patienter i studien HGT-ELA-038
English: Idursulfase is secreted as a 525 amino acid glycoprotein and contains 8 N-linked glycosylation sites that are occupied by complex, hybrid, and high-mannose type oligosaccharide chains.
Swedish: Idursulfas utsöndras som ett glykoprotein med 525 aminosyror och innehåller 8 N-bundna glykosyleringsställen som är besatta med komplexa, hybrida och mannosrika oligosackaridkedjor.
English: Of the 25 patients with abnormally large livers at baseline in the weekly treatment group, 80% (20 patients) had reductions in liver volume to within the normal range by the end of the study.
Swedish: Av de 25 patienter som hade onormalt stor lever vid baslinjen i den grupp som fick behandling varje vecka, fick 80 % (20 patienter) reduktioner av levervolymen till värden som låg inom normalområdet vid slutet av studien.
English: The other ingredients are Polysorbate 20, sodium chloride, dibasic sodium phosphate, heptahydrate, monobasic sodium phosphate, monohydrate and water for injections.
Swedish: - Övriga innehållsämnen är polysorbat 20, natriumklorid, dinatriumfosfatheptahydrat, natriumdivätefosfatmonohydrat och vatten för injektionsvätskor.
English: - The solution in the vials should not be used if it is discoloured or if particulate matter is present.
Swedish: - Lösningen i injektionsflaskorna ska inte användas om den är missfärgad eller det förekommer partiklar.
English: Treatment of Hunter syndrome patients with intravenous idursulfase provides exogenous enzyme for uptake into cellular lysosomes.
Swedish: Behandling av patienter med Hunters syndrom med intravenös idursulfas tillför exogent enzym som kan tas upp i cellulära lysosomer.
English: Idursulfase is a purified form of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase, produced in a human cell line providing a human glycosylation profile, which is analogous to the naturally occurring enzyme.
Swedish: Idursulfas är en renad form av det lysosomala enzymet iduronat-2-sulfatas, vilket framställs i en human cellinje som ger en human glykosyleringsprofil, som är analog med det naturligt förekommande enzymet.
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Swedish: E. SÄRSKILDA VILLKOR SOM SKA KOMPLETTERA ÅTAGANDEN EFTER GODKÄNNANDET FÖR FÖRSÄLJNING FÖR GODKÄNNANDET I UNDANTAGSFALL
English: Among patients who were originally randomised to weekly idursulfase in TKT024, mean maximum improvement in distance walked during six minutes occurred at Month 20 and mean percent predicted FVC peaked at Month 16.
Swedish: Bland de patienter som ursprungligen randomiserades till att få idursulfas varje vecka i TKT024, inträffade genomsnittlig maximal förbättring av det avstånd som de gick på 6 minuter vid månad 20 och genomsnittlig procentuell predikterad FVC nådde maximum vid månad 16.
English: Infusion-related reactions were treated or ameliorated by slowing the infusion rate, interrupting the infusion, or by administration of medicinal products, such as antihistamines, antipyretics, low-dose corticosteroids (prednisone and methylprednisolone), or beta-agonist nebulisation.
Swedish: Infusionsrelaterade reaktioner behandlades eller förbättrades genom att minska infusionshastigheten, avbryta infusionen eller administrera läkemedelsprodukter såsom antihistaminer, antipyretika, kortikosteroider i låg dos (prednison och metylprednisolon) eller nebulisering med en beta-agonist.
English: Pack sizes of 1, 4 and 10 vials.
Swedish: Förpackningsstorlekar om 1, 4 eller 10 injektionsflaskor.
English: Each vial of Elaprase is intended for single use only and contains 6 mg of idursulfase in 3 ml of solution.
Swedish: Varje injektionsflaska med Elaprase är endast avsedd för engångsbruk och innehåller 6 mg idursulfas i 3 ml lösning.
English: The solution should be inspected visually for particulate matter and discolouration prior to administration.
Swedish: Lösningen skall före administrering inspekteras visuellt för kontroll av partiklar eller missfärgning.
English: This medicine contains 11.1 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each vial.
Swedish: Detta läkemedel innehåller 11,1 mg natrium (huvudingrediensen i koksalt/bordssalt) per injektionsflaska.
English: Composite (6MWT and %FVC)
Swedish: Sammansatt (6MWT och %
English: During the 53-week study, 67.9% (19 of 28) of patients had at least one blood sample that tested positive for anti-idursulfase antibodies, and 57.1% (16 of 28) tested positive for antibodies on at least three consecutive study visits.
Swedish: Under 53-veckorsstudien lämnade 67,9 % (19 av 28) av patienterna minst ett blodprov som testade positivt för anti-idursulfas-antikroppar, och 57,1 % (16 av 28) testade positivt för antikroppar vid minst 3 på varandra följande studiebesök.
English: Study TKT024
Swedish: Studie TKT024
English: Patients who tested antibody-positive displayed less reduction in urinary output of glycosaminoglycans than antibody-negative patients.
Swedish: Patienter som var antikroppspositiva visade mindre reduktion av urinutsöndring av glykosaminoglykaner än antikroppsnegativa patienter.
English: At their final visit 21/31 patients in the TKT024 Weekly group, 24/32 in the TKT024 EOW group and 18/31 patients in the TKT024 placebo group had final normalised urine GAG levels that were below the upper limit of normal.
Swedish: Vid sitt sista besök hade 21/31 patienter i TKT024-gruppen med behandling varje vecka, 24/32 patienter i TKT024-gruppen med behandling varannan vecka och 18/31 patienter i placebo-gruppen i TKT024 slutliga normaliserade GAG-nivåer i urin, som låg under den övre normalgränsen.
English: Patients with the complete deletion/large rearrangement genotype Paediatric patients with the complete deletion/large rearrangement genotype have a high probability of developing antibodies, including neutralizing antibodies, in response to exposure to idursulfase.
Swedish: Patienter med genotypen med fullständig deletion/stor rearrangering Pediatriska patienter med genotypen med fullständig deletion/stor rearrangering har hög sannolikhet för att utveckla antikroppar, däribland neutraliserande antikroppar, som svar på exponering för idursulfas.
English: The most common symptoms are itching, rash, hives, fever, headache, increased blood pressure, and flushing (redness).
Swedish: De vanligaste symtomen är klåda, hudutslag, nässelfeber, feber, huvudvärk, förhöjt blodtryck och blodvallning (rodnad).
English: Patients with this genotype have a higher probability of developing infusion-related adverse events and tend to show a muted response as assessed by decrease in urinary output of glycosaminoglycans, liver size and spleen volume compared to patients with the missense genotype.
Swedish: Patienter med denna genotyp har högre sannolikhet att utveckla infusionsrelaterade biverkningar och tenderar att visa ett dämpat svar som fastställs genom minskad utsöndring av glykosaminoglykaner i urinen, leverstorlek och mjältvolym jämfört med patienter med missensgenotyp.
English: Fifty-four percent of patients tested positive for neutralizing antibodies at least once and half of the patients tested positive for neutralizing antibodies on at least three consecutive study visits.
Swedish: Femtiofyra procent av patienterna testade positivt för neutraliserande antikroppar minst en gång och hälften av patienterna testade positivt för neutraliserande antikroppar vid minst 3 på varandra följande studiebesök.
English: Iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
Swedish: Iduronat-2-sulfatas har som funktion att katabolisera glykosaminoglykanerna (GAG) dermatansulfat och heparansulfat genom avspjälkning av oligosackaridbundna sulfatdelar.
English: Among all patients, statistically significant mean increases from treatment baseline (TKT024 baseline for TKT024 idursulfase patients and Week 53 baseline for TKT024 placebo patients) were seen in the distance walked 6MWT at the majority of time points tested, with significant mean and percent increases ranging from 13.7m to 41.5m (maximum at Month 20) and from 6.4% to 13.3% (maximum at Month 24) respectively.
Swedish: Hos alla patienter observerades statistiskt signifikanta genomsnittliga ökningar från behandlingsbaslinjen (TKT024-baslinje för patienter som fick idursulfas i TKT024 och baslinje vid vecka 53 för patienter som fick placebo i TKT024) i det avstånd som de gick, 6MWT, vid majoriteten av de tidpunkter som testades, med signifikanta genomsnittliga och procentuella ökningar på mellan 13,7 m och 41,5 m (maximum vid månad 20), respektive mellan 6,4 % och 13,3 % (maximum vid månad 24).
English: The active substance is idursulfase, which is a form of the human enzyme iduronate-2-sulfatase.
Swedish: - Den aktiva substansen är idursulfas, som är en form av det humana enzymet iduronat-2-sulfatas.
English: Pharmacokinetic parameters measured during the first infusion at week 1 of studies TKT024 (0.5 mg/kg weekly arm) and HGT-ELA-038 are displayed in table 3 and table 4 below as a function of age and body weight, respectively.
Swedish: De farmakokinetiska parametrar som mättes under den första infusionen vid vecka 1 i studierna TKT024 (armen med 0,5 mg/kg varje vecka) och HGT-ELA-038 visas i tabell 3 och 4 som en funktion av ålder respektive kroppsvikt.
English: This was an open-label, multicenter, single-arm study of idursulfase infusions in male Hunter syndrome patients between the age of 16 months and 7.5 years.
Swedish: Detta var en öppen multicenterstudie med en enda behandlingsarm där pojkar med Hunters syndrom i åldern 16 månader till 7,5 år fick infusioner med idursulfas.
English: There have been post-marketing reports of anaphylactoid/anaphylactic reactions (see section 4.4).
Swedish: Efter lansering har det förekommit rapporter på anafylaktoida/anafylaktiska reaktioner (se avsnitt 4.4).
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) Mean ± SD CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg) Mean ± SD
Swedish: Cmax (μg/ml) Medelvärde ± SD AUC0-∞ (min*μg/ml) Medelvärde ± SD CL (ml/min/kg) Medelvärde ± SD Vss (ml/kg) Medelvärde ± SD
English: The chemical and physical stability of the diluted solution has been demonstrated for 8 hours at 25°C.
Swedish: Den utspädda lösningen har visat sig vara kemiskt och fysikaliskt stabil under 8 timmar vid 25 °C.
English: For instructions for use, see section 6.6.
Swedish: Anvisningar för användning finns i avsnitt 6.6.
English: Concentrate for solution for infusion 3 ml
Swedish: Koncentrat till infusionsvätska, lösning 3 ml
English: • Flushing (redness)
Swedish: • Blodvallning (rodnad)
English: Table 1: Adverse reactions from clinical trials and post-marketing experience in patients treated with Elaprase.
Swedish: Biverkningar i kliniska studier och efter godkännande för försäljning hos patienter behandlade med Elaprase
English: Do not infuse Elaprase concomitantly in the same intravenous line with other medicinal products.
Swedish: Infundera inte Elaprase tillsammans med andra läkemedelsprodukter i samma intravenösa slang.
English: In the post-hoc immunogenicity analysis of data from TKT024/024EXT studies, 51% (32/63) patients treated with 0.5mg/kg weekly idursulfase had at least 1 blood sample that tested positive for antiidursulfase antibodies, and 37 % (23/63) tested positive for antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Swedish: I efterhandsanalysen av immunogenitetsdata från TKT024/024EXT-studier studier hade 51 % (32/63) patienter som behandlades med idursulfas 0,5 mg/kg varje vecka minst ett blodprov som var positivt med avseende på antikroppar mot idursulfas och 37 % (23/63) var positiva med avseende på antikroppar vid minst tre på varandra följande studiebesök.
English: Twenty-one percent (13/63) tested positive for neutralizing antibodies at least once and 13 % (8/63) tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Swedish: Tjugoen procent (13/63) var positiva med avseende på neutraliserande antikroppar minst en gång och 13 % (8/63) var positiva med avseende på neutraliserande antikroppar vid minst tre på varandra följande studiebesök.
English: Fertility No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Swedish: Fertilitet Reproduktionsstudier på hanråttor visade inga effekter på manlig fertilitet.
English: All patients with the complete deletion/large rearrangement genotype developed antibodies, and the majority of them (7/8) also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive occasions.
Swedish: Alla patienter med genotypen med fullständig deletion/stor rearrangering utvecklade antikroppar och majoriteten av dem (7/8) var också positiva för neutraliserande antikroppar vid minst 3 på varandra följande tillfällen.
English: Typical organs where glycosaminoglycan accumulates are spleen, liver, lungs, heart, and connective tissue.
Swedish: Glykosaminoglykan ansamlas vanligtvis i mjälte, lever, lungor, hjärta och bindväv.
English: Adverse reactions that were reported for the 32 patients treated with 0.5 mg/kg idursulfase weekly in the TKT024 phase II/III 52-week placebo-controlled study were almost all mild to moderate in severity.
Swedish: De biverkningar som rapporterades för de 32 patienter som behandlades med 0,5 mg/kg idursulfas varje vecka i den 52 veckor långa, placebokontrollerade fas II/III-studien TKT024 var nästa alla lindriga till måttliga i sin svårighetsgrad.
English: • Rapid heartbeat, irregular heartbeat, bluish skin
Swedish: • Snabba hjärtslag, oregelbunden hjärtfrekvens, blåaktig hud
English: Patients who developed a high titre of antibodies displayed less response to idursulfase as assessed by urine output of glycosaminoglycans and by liver and spleen size.
Swedish: Patienter som utvecklade hög antikroppstiter visade mindre svar på idursulfas vilket fastställdes genom utsöndringen av glykosaminoglykaner i urinen samt lever- och mjältstorlek.
English: Study HGT-ELA-038
Swedish: Studie HGT-ELA-038
English: ≥ 40 and < 50 (n=5)
Swedish: ≥40 och <50 (n=5)
English: There is no experience with overdoses of this medicine.
Swedish: Inga fall av överdosering har rapporterats.
English: Dibasic sodium phosphate heptahydrate Monobasic sodium phosphate monohydrate Water for injections
Swedish: Dinatriumfosfatheptahydrat Natriumdivätefosfatmonohydrat Vatten för injektionsvätskor
English: Pharmacokinetic parameters at week 1 as a function of age in Studies TKT024 and HGT-ELA-038
Swedish: Farmakokinetiska parametrar vid vecka 1 som en funktion av ålder i studierna TKT024 och HGT-ELA-038
English: Each vial contains 3 ml of concentrate for solution for infusion.
Swedish: Varje injektionsflaska innehåller 3 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning.
English: • Dizziness, tremor
Swedish: • Yrsel, darrningar
English: • Infusion-site swelling, swelling of the extremities, facial swelling
Swedish: • Svullnad på infusionsstället, svullna extremiteter, ansiktssvullnad
English: ≥ 20 and < 30 (n=18)
Swedish: ≥20 och <30 (n=18)
English: All patients with the frameshift/splice site mutation genotype developed antibodies and 4/6 also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Swedish: Alla patienter med genotypen med läsramsförskjutning/splitsad sätesmutation utvecklade antikroppar och 4/6 var också positiva för neutraliserande antikroppar vid minst 3 på varandra följande studiebesök.
English: Pharmacokinetic parameters at week 1 as a function of body weight in studies TKT024 and HGT-ELA-038
Swedish: Farmakokinetiska parametrar vid vecka 1 som en funktion av kroppsvikt i studierna TKT024 och HGT-ELA-038
English: Degradation of idursulfase is achieved by generally well understood protein hydrolysis mechanisms to produce small peptides and amino acids, consequently renal and liver function impairment is not expected to affect the pharmacokinetics of idursulfase.
Swedish: Nedbrytning av idursulfas uppnås genom i huvudsak välkända proteinhydrolysmekanismer, så att små peptider och aminosyror bildas.
English: ≥ 30 and < 40 (n=9)
Swedish: ≥30 och <40 (n=9)
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg)
Swedish: AUC0-∞ (min*μg/ml) CL (ml/min/kg) Medelvärde ± SD
English: How to store Elaprase
Swedish: Hur Elaprase ska förvaras
English: Urine GAG levels (μg GAG/mg creatinine)
Swedish: GAG-nivåer i urin (μg GAG/mg kreatinin) % förändring av levervolym % förändring av mjältvolym
English: How to use Elaprase
Swedish: Hur du använder Elaprase
English: Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity, toxicity to reproduction and development and to male fertility.
Swedish: Gängse studier avseende säkerhetsfarmakologi, toxicitet vid enkel dosering, allmäntoxicitet, reproduktionseffekter och effekter på utveckling och på manlig fertilitet visade inte några särskilda risker för människa.