FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Five out of 7 patients achieved an RGI-C score ≥2 - 5 patients continued with invasive ventilation support, 4 of them with RGI-C score <2 - 3 patients died whilst on ventilation support - 1 patient withdrew consent ∙ 13 patients required non-invasive ventilation support at baseline.
Danish: 5 ud af 7 patienter opnåede en RGI-C-score på ≥2 - 5 patienter fortsatte med intensiv ventilationsstøtte, 4 af disse med en RGI-C-score <2 - 3 patienter døde, mens de fik ventilationsstøtte - 1 patient trak sit samtykke tilbage ∙ 13 patienter havde behov for ikke-invasiv ventilationsstøtte ved baseline.
English: • Information on reporting side effect
Danish: • Oplysninger om rapportering af bivirkninger
English: One patient withdrew from the trial due to injection site hypersensitivity.
Danish: En patient trak sig fra studiet som følge af overfølsomhed på injektionsstedet.
English: If more than 1 ml is required, you need to do multiple injections immediately one after the other.
Danish: Hvis der behøves mere end 1 ml, skal du have flere injektioner lige efter hinanden.
English: While continuing to hold the skin, push the syringe plunger to inject the medicine slowly, and steadily all the way in. 5.
Danish: Mens du stadig holder fast i huden, trykker du stemplet på injektionssprøjten ned, så lægemidlet injiceres langsomt og jævnt hele vejen ind. 5.
English: Refer to the dosing chart below for more details.
Danish: Se doseringstabellen nedenfor for flere detaljer.
English: The absolute bioavailability and absorption rate following subcutaneous administration were estimated to be 0.602 (95% CI: 0.567, 0.638) or 60.2% and 0.572 (95%CI: 0.338, 0.967)/day or 57.2%, respectively.
Danish: Den absolutte biotilgængelighed og absorptionsrate efter subkutan administration blev estimeret til at være hhv. 0,602 (95 % CI: 0,567; 0,638) eller 60,2 % og 0,572 (95 % CI: 0,338; 0,967)/dag eller 57,2 %.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Strensiq in one or more subsets of the paediatric population in hypophosphatasia (see section 4.2 for information on paediatric use).
Danish: Det Europæiske Lægemiddelagentur har udsat forpligtelsen til at fremlægge resultaterne af studier med Strensiq i en eller flere undergrupper af den pædiatriske population med hypophosphatasi (se pkt.
English: - 7 patients were weaned off invasive ventilation (time on ventilation from 12 to 168 weeks), 4 patients were off any ventilation support, and 3 patients were on noninvasive ventilation support.
Danish: - 7 patienter blev vænnet fra invasiv ventilering (tid med ventilering fra 12 til 168 uger), 4 patienter var uden ventilationsstøtte, og 3 patienter fik ikke-invasiv ventilationsstøtte.
English: Step 4: Injecting Strensiq
Danish: Trin 4: Injektion af Strensiq
English: If you need to undergo laboratory tests (giving blood for testing), tell your doctor that you are treated with Strensiq.
Danish: Hvis du skal have foretaget laboratorieanalyser (taget blodprøver), skal du fortælle lægen, at du bliver behandlet med Strensiq.
English: Treatment should be initiated by a physician experienced in the management of patients with metabolic or bone disorders.
Danish: Behandling bør påbegyndes af en læge med erfaring i behandling af patienter med metaboliske sygdomme eller knoglesygdomme.
English: Talk to your doctor if you experience decreased efficacy with Strensiq.
Danish: Kontakt lægen, hvis du oplever en nedsat virkning af Strensiq.
English: A total of 24/69 (35%) patients displayed apparent catch-up height-gain and 32/69 (46%) patients displayed apparent catch-up weight-gain, as shown by movement over time to a higher percentile on CDC growth charts.
Danish: I alt 24/69 (35 %) af patienterne viste en tydelig indhentning af vækstøgningen, og 32/69 (46 %) af patienterne viste en tydelig indhentning af vægtøgningen, som vist ved skiftet med tiden til en højere percentil på CDC-vækstkurver.
English: Driving and using machines This medicine is not expected to have any effect on the ability to drive or use machines.
Danish: Dette lægemiddel forventes ikke at have nogen virkning på evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
English: Serum parathyroid hormone concentration may increase in hypophosphatasia patients administered asfotase alfa, most notably during the first 12 weeks of treatment.
Danish: Koncentrationen af serum-paratyroideahormon kan blive forhøjet hos patienter med hypophosphatasi, der får asfotase alfa administreret, især i løbet af de første 12 ugers behandling.
English: Nineteen patients were enrolled, 14 completed, and 5 discontinued.
Danish: Nitten patienter indgik, 14 gennemførte og 5 seponerede behandlingen.
English: Alkaline Phosphatase (ALP) is used as the detection reagent in many routine laboratory assays.
Danish: Basisk fosfatase (alkaline phosphatase, ALP) anvendes som detektionsreagens i mange rutinemæssige laboratorieanalyser.
English: The model identified body weight to affect asfotase alfa clearance and volume of distribution parameters.
Danish: Modellen identificerede legemsvægten som en påvirkende faktor for parametrene clearance og fordelingsvolumen af asfotase alfa.
English: For storage conditions before administration of the medicinal product, see section 6.3.
Danish: Opbevaringsforhold før administration af lægemidlet, se pkt.
English: • Patients receiving asfotase alfa have had allergic reactions including life threatening allergic reactions requiring medical treatment similar to anaphylaxis.
Danish: • Patienter, der får asfotase alfa, har haft allergiske reaktioner, herunder livstruende allergiske reaktioner, der kræver medicinsk behandling svarende til anafylaksi.
English: 1/13 patients did not display apparent catch-up height-gain and 1 patient did not have enough data to permit judgement.
Danish: 1/13 patienter viste ikke tydelig indhentning af vækstøgningen, og 1 patient havde ikke nok data til at gøre en bedømmelse mulig.
English: Table 1 gives the adverse reactions observed from clinical trials.
Danish: Tabel 1 viser bivirkninger observeret i kliniske studier.
English: Increased tendency to bruise
Danish: Øget tendens til blå mærker
English: Based on the results of population pharmacokinetic analysis it was concluded that asfotase alfa exhibits linear pharmacokinetic up to subcutaneous doses of 28 mg/kg/week.
Danish: Baseret på resultaterne af den populationsfarmakokinetiske analyse blev det konkluderet, at asfotase alfa udviser en lineær farmakokinetik op til subkutane doser på 28 mg/kg/uge.
English: Age at inclusion in the study was between 6 and 12 years old and was between 10 and 18 years old at completion, with 9 patients who became between 13 and 17 years old during the study.
Danish: Alder ved inklusion i studiet var fra 6 til 12 år og var ved afslutning af studiet fra 10 til 18 år, hvoraf 9 patienter blev fra 13 til 17 år i løbet af studiet.
English: The most common adverse reactions observed were injection site reactions and injection-associated adverse reactions.
Danish: De mest almindeligt observerede bivirkninger var reaktioner på injektionsstedet og injektionsassocierede bivirkninger.
English: Blood and lymphatic system disorders
Danish: Blod og lymfesystem Almindelig
English: It is recommended that serum parathyroid hormone and calcium be monitored in patients treated with asfotase alfa.
Danish: Det anbefales, at serumparatyroideahormon og calcium overvåges hos patienter i behandling med asfotase alfa.
English: Any unused solution should be discarded.
Danish: Al ubrugt opløsning skal bortskaffes.
English: Any unused medicinal product or waste material should be disposed of immediately.
Danish: Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal straks bortskaffes.
English: If you experience any of these symptoms, discontinue Strensiq and seek medical help immediately.
Danish: Hvis du oplever et eller flere af disse symptomer, skal du straks holde op med at tage Strensiq og søge lægehjælp.
English: A few case reports of anaphylactoid/hypersensitivity reaction have been received in the clinical trial setting.
Danish: Der er rapporteret nogle få tilfælde af anafylaksi/overfølsomhedsreaktion i klinisk studieregi.
English: Some patients required oral vitamin D supplements during the study (see sections 4.4 and 4.8).
Danish: Nogle patienter havde behov for orale D-vitamintilskud i løbet af studiet (se pkt.
English: There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and progression of craniosynostosis.
Danish: Der er utilstrækkelige data til at klarlægge et kausalt forhold mellem eksponering for Strensiq og progression af kraniosynostose.
English: Your doctor will provide dietary advice as necessary.
Danish: Din læge vil give kostvejledning efter behov.
English: Step 1: Preparing the Strensiq dose 1.
Danish: Trin 1: Klargøring af Strensiq-dosen 1.
English: The pharmacokinetic variables characterized by population pharmacokinetic analysis represent the overall hypophosphatasia patient population with age range from 1 day to 66 years, subcutaneous doses of up to 28 mg/kg/week and a range of disease onset cohorts.
Danish: De farmakokinetiske variable karakteriseret ved populationsfarmakokinetiske analyser repræsenterer den samlede patientpopulation med hypophosphatasi med et aldersinterval fra 1 dag til 66 år, subkutane doser på op til 28 mg/kg/uge og et udvalg af kohorter med forskellige tidspunkter for sygdommens påbegyndelse.
English: However, in pregnant rabbits administered intravenous doses of up to 50 mg/kg/day asfotase alfa, anti-drug antibodies were detected in up to 75% of animals which could affect the detection of reproductive toxicity.
Danish: Hos drægtige kaniner, hvor asfotase alfa blev administreret med intravenøse doser på op til 50 mg/kg/dag, blev der imidlertid detekteret antistoffer mod lægemidlet hos op til 75 % af dyrene, hvilket kunne påvirke detektionen af reproduktionstoksiciteten.
English: • If you are injecting this medicine yourself, you will be shown how to prepare and inject the medicine by your doctor, pharmacist or nurse.
Danish: • Hvis du selv injicerer dette lægemiddel, vil lægen, apotekspersonalet eller sygeplejersken vise dig, hvordan du skal forberede og injicere lægemidlet.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and the vial label after EXP.
Danish: Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen og hætteglasset efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
English: Following repeated subcutaneous administration to pregnant mice in the therapeutic dose range (>0.5 mg/kg), asfotase alfa levels were quantifiable in fetuses at all doses tested, suggesting cross-placental transport of asfotase alfa.
Danish: Efter gentagen subkutan administration til drægtige mus inden for det terapeutiske dosisinterval (> 0,5 mg/kg) kunne asfotase alfa-niveauer kvantificeres hos fostre ved alle de testede doser, hvilket tyder på transport af asfotase alfa over placenta.
English: Height, weight and head circumference were plotted on growth charts (series of percentile curves that illustrate distribution) available from the Centers for Disease Control and Prevention, USA.
Danish: Højde, vægt og hovedomfang blev afbildet på vækstkurver (en serie af percentilkurver, der illustrerer fordeling), der fås fra Centers for Disease Control and Prevention, USA.
English: Hypophosphatasia is associated with multiple bone manifestations including rickets / osteomalacia, altered calcium and phosphate metabolism, impaired growth and mobility, respiratory compromise that may require ventilation, and vitamin B6-responsive seizures.
Danish: Hypophosphatasi er forbundet med flere knoglemanifestationer, herunder rakitis/osteomalaci, ændret calcium- og fosfatmetabolisme, hæmmet vækst og mobilitet, respirationsbesvær, der kan kræve ventilering, og krampeanfald, der responderer på B6-vitamin.
English: For those patients who received asfotase alfa: 11/13 patients displayed persistent apparent catch-up heightgain as shown by movement over time to a higher percentile on CDC growth charts.
Danish: For de patienter, der fik asfotase alfa: 11/13 patienter viste vedvarende, tydelig indhentning af vækstøgningen som vist ved skiftet med tiden til en højere percentil på CDC-vækstkurver.
English: A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from asfotase alfa therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Danish: Det skal besluttes, om amning eller behandling med asfotase alfa skal ophøre, idet der tages højde for fordelene ved amning for barnet i forhold til de terapeutiske fordele for moderen.
English: Patients are advised to follow proper injection technique and to rotate injection sites (see section 4.2).
Danish: Patienterne rådes til at bruge en korrekt injektionsteknik og til at skifte injektionssted (se pkt.
English: Patients underwent biopsy of the trans-iliac bone crest either as part of a control group or before and after exposure to asfotase alfa: - Control group, standard of care (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 226 (248) days at baseline and 304 (211) days at week 24 - 0.3 mg/kg/day asfotase alfa group (4 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 1236 (1468) days at baseline and 328 (200) days at week 48 - 0.5 mg/kg/day asfotase alfa group (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 257 (146) days at baseline and 130 (142) days at week 48 After approximately 48 weeks all patients were adjusted to the recommended dose 1.0 mg/kg/day.
Danish: Patienterne fik foretaget en knoglebiopsi af hoftebenskammen, enten som del af en kontrolgruppe eller før og efter eksponering for asfotase alfa: - Kontrolgruppen, standardbehandling (5 evaluerbare patienter): gennemsnitlig (SD) tidsmæssige forskydning af mineraliseringen var 226 (248) dage ved baseline og 304 (211) dage ved uge 24 - 0,3 mg/kg/dag asfotase alfa-gruppen (4 evaluerbare patienter): gennemsnitlig (SD) tidsmæssig forskydning af mineraliseringen var 1236 (1468) dage ved baseline og 328 (200) dage ved uge 48 - 0,5 mg/kg/dag asfotase alfa-gruppen (5 evaluerbare patienter): gennemsnitlig (SD) tidsmæssig forskydning af mineraliseringen var 257 (146) dage ved baseline og 130 (142) dage ved uge 48 Efter ca. 48 uger var alle patienter justeret til den anbefalede dosis 1,0 mg/kg/dag.
English: There is no experience with overdose of asfotase alfa.
Danish: Der er ingen erfaring med en overdosering af asfotase alfa.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. the product is essentially ‘sodium-free'.
Danish: Dette lægemiddel indeholder mindre end 1 mmol (23 mg) natrium pr. hætteglas, dvs. det er i det væsentlige natrium-frit.
English: • If you are treated with Strensiq, you may experience a reaction at the injection site (pain, nodule, rash, discoloration) during the injection of the medicine or during the hours following the injection.
Danish: • Hvis du er i behandling med Strensiq, kan du opleve en reaktion på injektionsstedet (smerter, små knuder, udslæt, misfarvning), når medicinen injiceres, eller i timerne efter injektionen.
English: Remove the protective plastic from the syringe to be used.
Danish: Fjern den beskyttende plastik fra den injektionssprøjte, der skal anvendes.
English: Table 1: Adverse Reactions Reported in clinical trials in hypophosphatasia patients (age 1 day to 66 years, treatment duration range from 1 day to 391 weeks [7.5 years])
Danish: Tabel 1: Bivirkninger rapporteret i kliniske studier hos patienter med hypophosphatasi (i alderen fra 1 dag til 66 år), behandlingen varede fra 1 dag til 391 uger [7,5 år].
English: Injections sites should be rotated and carefully monitored for signs of potential reactions (see section 4.4).
Danish: Der bør skiftes injektionssted, og tegn på mulige reaktioner skal overvåges (se pkt.
English: Remove the needle, release the skin fold and gently place a piece of cotton wool or gauze over the injection site for a few seconds.
Danish: Fjern kanylen, slip hudfolden, og placer forsigtigt en vattot eller et stykke gaze på injektionsstedet i nogle få sekunder.
English: Ventilation support In studies ENB-002-08/ENB-003-08 (11 patients) and ENB-010-10 (69 patients), both open-label, nonrandomised, non-controlled studies of patients aged 0.1 to 312 weeks at baseline.
Danish: Ventilationsstøtte I studie ENB-002-08/ENB-003-08 (11 patienter) og ENB-010-10 (69 patienter), begge åbne, ikke randomiserede, ikke kontrollerede studier med patienter i alderen 0,1 til 312 uger ved baseline, gennemførte 69 patienter studierne, og 11 afbrød dem.
English: Pink
Danish: Lyserød
English: All patients began the study on a dose of asfotase alfa 6 mg/kg per week.
Danish: Alle patienterne begyndte studiet med en dosis asfotase alfa på 6 mg/kg ugentligt.
English: • Areas with a good amount of fat below the skin (thighs, arms (deltoids), abdomen and buttocks) are the most suitable areas to inject.
Danish: • Områder med mere fedtvæv under huden (lårene, armene (deltamusklerne), maven eller balderne) er de mest egnede områder til injektion.
English: As in adults, the recommended dosage of Strensiq in children and adolescents is 6 mg of asfotase alfa per kg weekly.
Danish: Som for voksne er den anbefalede dosering af Strensiq til børn og unge 6 mg asfotase alfa pr. kg ugentligt.
English: Supportive safety data reflect exposure in 112 patients with perinatal/infantile (n=89), juvenile-onset (n = 22), adult onset (n = 1) HPP (age at enrollment from 1 day to 66.5 years) treated with asfotase alfa, with a treatment duration range from 1 day to 391.9 weeks [7.5 years]).
Danish: Understøttende sikkerhedsdata afspejler en eksponering hos 112 patienter med perinatal/infantil HPP (n = 89), HPP med juvenil debut (n = 22), HPP med debut i voksenalderen (n = 1) (alder ved inklusion fra 1 dag til 66,5 år) i behandling med asfotase alfa med en behandlingsvarighed fra 1 dag til 391,9 uger [7,5 år]).
English: Before removing the needle from the vial, check the syringe for air bubbles.
Danish: Før kanylen fjernes fra hætteglasset, skal du kontrollere sprøjten for luftbobler.
English: Asfotase alfa is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Danish: Asfotase alfa bør ikke anvendes under graviditeten og til kvinder i den fertile alder, som ikke anvender kontraception.
English: Pharmacokinetics of asfotase alfa were evaluated in a 1-month, multicenter, open-label, dose-escalating, study in adults with hypophosphatasia.
Danish: Farmakokinetikken for asfotase alfa blev evalueret i et 1-måneds, åbent, dosiseskalerende multicenterstudie hos voksne med hypophosphatasi.
English: Height, weight and head circumference were plotted on growth charts (series of percentile curves that illustrate distribution) available from the Centers for Disease Control and Prevention (CDC), USA.
Danish: Højde, vægt og hovedomkreds blev afbildet på vækstkurver (en serie af percentilkurver, der illustrerer fordeling), der fås fra Centers for Disease Control and Prevention (CDC), USA.
English: Read section 3 carefully to know the injection recommendations.
Danish: Læs omhyggeligt anbefalingerne vedrørende injektion i pkt.
English: Pull the cap straight off the needle.
Danish: Træk hætten lige af kanylen.
English: Green
Danish: Grøn
English: Craniosynostosis as a manifestation of hypophosphatasia is documented in published literature and occurred in 61.3% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Danish: Kraniosynostose som en manifestation af hypophosphatasi er dokumenteret i publiceret litteratur og forekom hos 61,3 % af patienterne fra fødslen til 5 år i et naturligt historisk studie af ubehandlede patienter med hypophosphatasi med symptomdebut i spædbarnsalderen.
English: Ectopic calcifications and injection site reactions were observed in monkeys when asfotase alfa was administered subcutaneously at daily doses up to 10 mg/kg through 26 weeks.
Danish: Ektopiske forkalkninger og reaktioner på injektionsstedet blev observeret hos aber, når asfotase alfa blev administreret subkutant med daglige doser på op til 10 mg/kg til og med 26 uger.
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients if hypersensitivity is not controllable (see section 4.4).
Danish: Svær eller livstruende overfølsomhed over for det aktive stof eller over for et eller flere af hjælpestofferne, hvis overfølsomheden ikke kan kontrolleres (se pkt.
English: • Increase of parathyroid hormone concentration and low calcium levels have been reported in studies.
Danish: • Der er i studier blevet rapporteret en øget koncentration af paratyroideahormon og lave calciumniveauer.
English: • In studies, some eye-related side-effects have been reported both in patients using Strensiq and those who were not, probably associated with hypophosphatasia.
Danish: • Der er i studier blevet rapporteret visse bivirkninger relateret til øjnene, både hos patienter, der brugte Strensiq og hos patienter, der ikke gjorde det Disse bivirkninger er sandsynligvis forbundet med hypophosphatasi.
English: Asfotase alfa contains a catalytic domain of tissue non-specific alkaline phosphatase.
Danish: Asfotase alfa indeholder et katalytisk domæne af vævs-uspecifik basisk phosphatase.
English: There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and ectopic calcification.
Danish: Der er utilstrækkelige data til at klarlægge et kausalt forhold mellem eksponering for Strensiq og ektopisk forkalkning.
English: Hold the syringe with the needle pointing up and tap the barrel of the syringe with your finger to remove any air bubbles.
Danish: Hold sprøjten med kanylen pegende opad, og bank let på sprøjtecylinderen med din finger for at fjerne eventuelle luftbobler.
English: No interaction studies have been performed with asfotase alfa.
Danish: Der er ikke udført interaktionsstudier med asfotase alfa.
English: Ophthalmology examination and renal ultrasounds are recommended at baseline and periodically in hypophosphatasia patients.
Danish: Oftalmologiske undersøgelser og ultralydsscanninger af nyrerne anbefales ved baseline og periodisk for patienter med hypophosphatasi.
English: Step 2: Withdrawing Strensiq solution from the vial
Danish: Trin 2: Udtrækning af Strensiq-opløsning fra hætteglasset
English: The reactions occurred within minutes after taking asfotase alfa, and can occur in patients who were taking asfotase alfa for more than one year.
Danish: Reaktionerne optrådte inden for minutter efter indtagelse af asfotase alfa og kan forekomme hos patienter, der har taget asfotase alfa i mere end et år.
English: It contains the active substance asfotase alfa.
Danish: Det indeholder det aktive stof asfotase alfa.
English: Hypophosphatasia is a rare, severe, and potentially fatal, genetic disorder caused by loss-of-function mutation(s) in the gene encoding tissue non-specific alkaline phosphatase.
Danish: Hypophosphatasi er en sjælden, alvorlig og potentiel dødelig genetisk sygdom, forårsaget af mutation(er) i genet, der koder for vævsuspecifik basisk fosfatase, med tab af funktion som følge.
English: Nephrocalcinosis occurred in 51.6% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Danish: Nefrokalcinose forekom hos 51,6 % af patienter fra fødslen til 5 år i et naturligt historisk studie af ubehandlede patienter med hypophosphatasi med symptomdebut i spædbarnsalderen.
English: Hypocalcaemia
Danish: Hypocalcæmi
English: This is important to rotate the injection from among the following sites to reduce the risk of lipodystrophy: abdominal area, thigh, or deltoid.
Danish: For at nedsætte risikoen for lipodystrofi er det vigtigt at skifte mellem følgende injektionssteder: maven, låret eller deltamusklen.
English: If injecting 6 x per week
Danish: Ved injektion 6 gange ugentligt