FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: Os efeitos do tratamento com velmanase alfa devem ser periodicamente avaliados e a descontinuação do tratamento deve ser considerada nos casos em que não se puderam observar benefícios evidentes.
Slovenian: Učinke zdravljenja z velmanazo alfa je treba redno ocenjevati in razmisliti o prenehanju zdravljenja, če ni mogoče opaziti nedvomnih koristi.
Portuguese: Este medicamento só pode ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose ou de outras doenças semelhantes e só deve ser administrado por um profissional de saúde.
Slovenian: Zdravilo se lahko uporablja samo pod nadzorom zdravnika, ki je usposobljen za zdravljenje alfa manozidoze ali drugih podobnih bolezni in ga lahko dajejo samo zdravstveni delavci.
Portuguese: A taxa de perfusão máxima é de 25 ml/hora.
Slovenian: Največja hitrost infundiranja je 25 ml/uro.
Portuguese: Tratamento com placebo durante 12 meses (n=10)
Slovenian: Zdravljenje s placebom 12 mesecev (n = 10)
Portuguese: Observou-se um total de 2 reações adversas graves (perda de consciência num doente e insuficiência renal aguda num doente).
Slovenian: Opazili so skupno 2 resna neželena učinka (izguba zavesti pri 1 bolniku in akutna odpoved ledvic pri 1 bolniku).
Portuguese: A depuração da velmanase alfa do plasma (média de 6,7 ml/h/kg) é consistente com uma captação celular rápida da velmanase alfa através dos recetores da manose.
Slovenian: Očistek velmanaze alfa iz plazme (povprečna vrednost 6,7 ml/h/kg) je v skladu s hitrim celičnim privzemom velmanaze alfa prek manoznih receptorjev.
Portuguese: As reações adversas mais frequentes observadas foram aumento de peso (18%), RRP (9%), diarreia (12%), cefaleias (9%), artralgia (9%), aumento do apetite (6%) e dor nas extremidades (6%).
Slovenian: Najbolj pogosto opaženi neželeni učinki so bili povečanje telesne mase (18 %), IRR (9 %), driska (12 %), glavobol (9 %), artralgija (9 %), povečanje apetita (6 %) in bolečine v okončinah (6 %).
Portuguese: A dose máxima de velmanase alfa em estudos clínicos consistiu numa administração única de 100 unidades/kg (o que corresponde a aproximadamente 3,2 mg/kg).
Slovenian: Največji odmerek velmanaze alfa v kliničnih študijah je bil enkratni odmerek 100 enot/kg (ustreza približno 3,2 mg/kg).
Portuguese: ≥18 anos(2)
Slovenian: ≥ 18 let(2)
Portuguese: Concentração sérica de oligossacáridos (μmol/l)
Slovenian: Koncentracija oligosaharidov v serumu (μmol/l)
Portuguese: Contudo, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha velmanase alfa pela criança amamentada é considerada mínima, não se prevendo, por conseguinte, quaisquer efeitos nocivos.
Slovenian: Vendar pa prevladuje mnenje, da je absorpcija zaužitega mleka, ki vsebuje velmanazo alfa, pri dojenem otroku minimalna, zato neželeni učinki niso pričakovani.
Portuguese: A dose recomendada de Lamzede é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez por semana.
Slovenian: Priporočeni odmerek zdravila Lamzede je 1 mg/kg telesne mase enkrat na teden.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos da velmanase alfa na fertilidade.
Slovenian: Ni kliničnih podatkov o učinkih velmanaze alfa na plodnost.
Portuguese: Tratamento com velmanase alfa durante 12 meses (n=15)
Slovenian: Zdravljenje z velmanazo alfa 12 mesecev (n = 15)
Portuguese: Nenhuma destas reações adversas foi grave.
Slovenian: Nobeden od neželenih učinkov ni bil resen.
Portuguese: A solução deve estar límpida e não deve ser utilizada se se observarem partículas opacas ou se a solução estiver descolorida.
Slovenian: Raztopina mora biti bistra in je ne smete uporabiti, če opazite motne delce ali če je raztopina obarvana.
Portuguese: O doente deve ser observado para deteção de RRP durante pelo menos uma hora após a perfusão, de acordo com o estado clínico e o critério do médico.
Slovenian: Bolnika je treba opazovati za IRR najmanj eno uro po infundiranju, v skladu s kliničnimi pogoji in po zdravnikovi presoji.
Portuguese: - Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado Lamzede mesmo que tenha uma reação relacionada com a perfusão.
Slovenian: - Večinoma lahko zdravilo Lamzede prejemate še naprej, čeprav doživite reakcijo, povezano z infuzijo.
Portuguese: População pediátrica Não são necessários ajustes posológicos na população pediátrica.
Slovenian: Pediatrična populacija Prilagajanje odmerka pri pediatrični populaciji ni potrebno.
Portuguese: O doente teve mais tarde convulsões epiléticas que foram consideradas como não relacionadas.
Slovenian: Bolnik je imel pozneje epileptične napade, ki verjetno niso bili povezani.
Portuguese: A utilização de velmanase alfa no grupo etário dos 6 aos 17 anos é confirmada pela evidência obtida nos estudos clínicos em doentes pediátricos (19 de um total de 33 doentes) e adultos.
Slovenian: Uporaba velmanaze alfa v starostni skupini od 6 do 17 let je podprta z dokazi iz kliničnih študij pri pediatričnih (19 od 33 bolnikov) in odraslih bolnikih.
Portuguese: Nos estudos clínicos, um doente teve insuficiência renal aguda que foi considerada como estando possivelmente relacionada com o tratamento do estudo.
Slovenian: V kliničnih študijah je eden od bolnikov doživel akutno odpoved ledvic, ki bi lahko bila povezana z zdravljenjem v študiji.
Portuguese: Resposta no domínio funcional
Slovenian: Odziv na področju funkcije
Portuguese: Gastrite de refluxo
Slovenian: refluksni gastritis
Portuguese: Para a taxa de perfusão, ver a secção "Modo de administração".
Slovenian: Za hitrost infundiranja glejte poglavje „Način uporabe".
Portuguese: Enquanto estiver em tratamento com Lamzede, pode ter algumas das seguintes reações:
Slovenian: Med zdravljenjem z zdravilom Lamzede lahko dobite nekatere izmed naslednjih neželenih učinkov:
Portuguese: - Se as reações relacionadas com a perfusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico efetuará uma análise ao sangue para verificar se existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento.
Slovenian: - Če so reakcije, povezane z zdravilom, resne in/ali zdravilo izgubi svoj učinek, vam bo zdravnik opravil krvne preiskave za preverjanje prisotnosti protiteles, ki lahko vplivajo na rezultat zdravljenja.
Portuguese: Todos os doentes, com exceção de um, não tinham sido tratados previamente com velmanase alfa.
Slovenian: Razen enega bolnika predhodno nobeden od njih ni bil zdravljen z velmanazo alfa.
Portuguese: Outros medicamentos e Lamzede
Slovenian: Druga zdravila in zdravilo Lamzede
Portuguese: Se ocorrerem reações de tipo anafilático ou alérgicas graves, recomenda-se a descontinuação imediata de velmanase alfa e a implementação das normas médicas em vigor para o tratamento de emergência.
Slovenian: Če pride do hude alergijske ali anafilaktične reakcije, priporočamo takojšnjo prekinitev zdravljenja z velmanazo alfa, poleg tega pa je treba upoštevati trenutne zdravstvene standarde za nujno zdravljenje.
Portuguese: O que é Lamzede e para que é utilizado
Slovenian: Kaj je zdravilo Lamzede in za kaj ga uporabljamo
Portuguese: Resposta global
Slovenian: Splošni odziv
Portuguese: 6MWT (metros)
Slovenian: 6MWT (metri)
Portuguese: Lamzede necessita de ser reconstituído e destina-se apenas a perfusão intravenosa.
Slovenian: Zdravilo Lamzede je treba rekonstituirati in je namenjeno samo za intravensko infundiranje.
Portuguese: O tempo de perfusão pode ser calculado com base na tabela seguinte:
Slovenian: Hitrost infundiranja se lahko preračuna s pomočjo naslednje preglednice:
Portuguese: O médico assistente deve ter em consideração que a administração de velmanase alfa não afeta as complicações irreversíveis (ou seja, deformações esqueléticas, disostose multiplex, manifestações neurológicas e compromisso da função cognitiva).
Slovenian: Zdravnik mora upoštevati, da dajanje velmanaze alfa ne vpliva na nepopravljive zaplete (tj. okvare okostja, gargoilizem, nevrološke manifestacije in okvarjena kognitivna funkcija).
Portuguese: À semelhança de outras terapêuticas de substituição enzimática, a velmanase alfa não atravessa a barreira hemato-encefálica.
Slovenian: Kot pri drugih encimskih nadomestnih zdravljenjih tudi velmanaza alfa ne prehaja skozi krvno-možgansko pregrado.
Portuguese: Consequentemente, não é de esperar que os compromissos hepático e renal afetem a farmacocinética da velmanase alfa.
Slovenian: Posledično ni pričakovati, da bi jetrna in ledvična okvara vplivali na farmakokinetiko velmanaze alfa.
Portuguese: Para uma avaliação mais aprofundada da relação, em casos de desenvolvimento de RRP graves ou de ausência ou perda de efeito do tratamento, os doentes devem ser submetidos a testes para deteção da presença de anticorpos anti-velmanase alfa.
Slovenian: Za natančnejšo oceno povezave je treba v primeru razvoja resnih IRR ali ob pomanjkanju ali izgubi učinka zdravljenja, bolnike testirati za prisotnost protiteles proti velmanazi alfa.
Portuguese: Os estudos em animais não indicam efeitos nefastos diretos ou indiretos no que respeita à gravidez, desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou desenvolvimento pós-natal (ver secção 5.3).
Slovenian: Študije na živalih ne kažejo neposrednih ali posrednih škodljivih učinkov na nosečnost, razvoj zarodka/plodu, poroda ali postnatalnega razvoja
Portuguese: Para o cálculo da taxa de perfusão e do tempo de perfusão com base no peso corporal, ver a tabela na secção 6.6.
Slovenian: Za preračunavanje hitrosti infundiranja in časa infundiranja glede na telesno maso glejte preglednico v poglavju 6.6.
Portuguese: Num doente, foi notificada perda de consciência considerada como estando relacionada com o tratamento do estudo, com recuperação após alguns segundos.
Slovenian: Poročali so o enem bolniku, ki je izgubil zavest v povezavi z zdravljenjem v študiji in je okreval v nekaj sekundah.
Portuguese: Os frascos para injetáveis devem atingir a temperatura ambiente (entre 15 °C e 25 °C) antes da reconstituição.
Slovenian: Viale morajo pred rekonstitucijo doseči sobno temperaturo (med 15 °C in 25 °C).
Portuguese: Para o controlo e tratamento de reações adversas, ver secções 4.4 e 4.8.
Slovenian: Za obvladovanje neželenih učinkov glejte poglavji 4.4 in 4.8.
Portuguese: - Se tiver uma reação relacionada com a perfusão poderão ser-lhe administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações.
Slovenian: - Če doživite reakcijo, povezano z infuzijo, lahko dobite dodatna zdravila za zdravljenje ali preprečevanje reakcij v prihodnje.
Portuguese: Um total de 33 doentes (20 homens e 13 mulheres com idades entre os 6 e os 35 anos) foram expostos à velmanase alfa em 5 estudos clínicos.
Slovenian: Skupno 33 bolnikov (20 moških in 13 žensk z razponom starosti od 6 do 35 let) je bilo izpostavljenih velmanazi alfa v petih kliničnih študijah.
Portuguese: Se não for utilizado imediatamente, a solução reconstituída deve ser conservada num frigorífico durante um período máximo de 24 horas.
Slovenian: Če ga ne porabite nemudoma, lahko rekonstituirano raztopino hranite v hladilniku največ 24 ur.
Portuguese: Durante a perfusão com esta dose mais elevada, observou-se febre de intensidade ligeira e de curta duração (5 horas) num doente.
Slovenian: Med infundiranjem tega večjega odmerka so pri enem bolniku opazili blago in kratkotrajno (5 ur) povišano telesno temperaturo.
Portuguese: A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar (chamados "oligossacáridos ricos em manose") no corpo.
Slovenian: Alfa manozidoza je redka genetska motnja, ki jo povzroča pomanjkanje encima, imenovanega alfa manozidaza, ki ga potrebujemo za razgradnjo nekaterih sestavin sladkorja (imenovanih oligosaharidi, bogati z manozo) v telesu.
Portuguese: Não existe experiência com doentes com menos de 6 anos de idade.
Slovenian: Pri bolnikih, mlajših od 6 let, ni izkušenj.
Portuguese: Ver secção 4.4 para mais instruções.
Slovenian: Za nadaljnja navodila glejte poglavje 4.4.
Portuguese: Prevê-se que a via metabólica da velmanase alfa seja semelhante à de outras proteínas de ocorrência natural que se degradam em pequenos péptidos e, finalmente, em aminoácidos.
Slovenian: Presnovna pot velmanaze alfa je predvidoma podobna kot pri drugih naravnih proteinih, ki se razgradijo v majhne peptide in nazadnje v aminokisline.
Portuguese: Sensação de calor(1)
Slovenian: občutek vročine(1)
Portuguese: Reação relacionada com a perfusão
Slovenian: Reakcija, povezana z infuzijo
Portuguese: Os efeitos globais do tratamento foram avaliados nos domínios da farmacodinâmica (redução sérica de oligossacáridos), funcional (prova de subir escadas de três minutos [3MSCT], prova de marcha de seis minutos [6MWT] e capacidade vital forçada (FVC) % prevista) e qualidade de vida (índice de incapacidade pelo questionário de avaliação da saúde em crianças (childhood health assessment questionnaire - CHAQ) e dor pelo CHAQ-VAS (escala analógica visual)).
Slovenian: Skupne učinke zdravljenja so ocenili na področju farmakodinamike (zmanjšanje oligosaharidov v serumu), funkcije (triminutna hoja po stopnicah (3MSCT- three-minute stair climbing test)), šestminutna hoja (6MWT- six-minute walking test)) in predvidena forsirana vitalna kapaciteta v % (FVC-forced vital capacity) ter kakovost življenja (indeks nezmožnosti (DI- disability index) po vprašalniku za oceno zdravstvenega stanja otrok (CHAQ-childhood health assessment questionnaire) in vizualna analogna lestvica za merjenje (VAS- visual analogue scale) bolečine po CHAQ).
Portuguese: Se o número de frascos para injetáveis calculado incluir uma fração, o mesmo deverá ser arredondado para o número inteiro seguinte.
Slovenian: Če število izračunanih vial ni celo število, ga je treba zaokrožiti navzgor na naslednje celo število.
Portuguese: Após terminar a perfusão, as concentrações plasmáticas de velmanase alfa diminuíram de maneira bifásica com uma semivida de eliminação terminal média de cerca de 30 horas.
Slovenian: Po koncu infundiranja so koncentracije velmanaze alfa v plazmi padle v dveh fazah, s povprečnim končnim razpolovnim časom izločanja približno 30 ur.
Portuguese: f) Quando a última seringa estiver vazia, a seringa de administração é substituída por uma seringa de 20 ml cheia com uma solução injetável de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%).
Slovenian: f) Ko je zadnja brizga prazna, se odmerno brizgo zamenja z 20-ml brizgo, napolnjeno z 9 mg/ml (0,9 %) raztopine natrijevega klorida za injiciranje.
Portuguese: O que precisa de saber antes de Lamzede ser utilizado Lamzede não pode ser utilizado:
Slovenian: Kaj morate vedeti, preden boste prejeli zdravilo Lamzede Zdravila Lamzede ne smete uporabljati:
Portuguese: - Se a reação relacionada com a perfusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a perfusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.
Slovenian: - Če je reakcija, povezana z infuzijo, resna, bo vaš zdravnik nemudoma prekinil infundiranje in vas začel zdraviti z ustreznim zdravilom.
Portuguese: É administrado para o tratamento dos sintomas não neurológicos da doença.
Slovenian: Zdravilo je namenjeno zdravljenju simptomov bolezni, ki niso nevrološke narave.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros medicamentos para o trato digestivo e metabolismo, enzimas.
Slovenian: Farmakoterapevtska skupina: druga zdravila za bolezni prebavil in presnove, encimi.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de velmanase alfa em mulheres grávidas é inexistente.
Slovenian: Podatkov o uporabi velmanaze alfa pri nosečnicah ni.
Portuguese: Idosos Não existem dados disponíveis nem se encontra descrita utilização relevante em doentes idosos.
Slovenian: Starostniki Podatkov ni na voljo in zdravilo ni namenjeno za uporabo pri starejših bolnikih.
Portuguese: Investigou-se a eficácia e segurança a longo prazo da velmanase alfa no estudo clínico rhLAMAN-10 de fase 3, não controlado, aberto, em 33 indivíduos (19 crianças e 14 adultos, com 6 a 35 anos no início do tratamento) que participaram anteriormente nos estudos da velmanase alfa.
Slovenian: Dolgoročna učinkovitost in varnost velmanaze alfa sta bili raziskani v nenadzorovani, odprti klinični študiji 3. faze, rhLAMAN-10, pri 33 preskušancih (19 pediatričnih in 14 odraslih, ki so bili ob začetku zdravljenja stari od 6 do 35 let), ki so že sodelovali v študijah o velmanazi alfa.
Portuguese: Peso do doente (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose do doente (44 mg) 44 mg divididos por 10 mg/frasco para injetáveis = 4,4 frascos para injetáveis; por conseguinte, devem ser reconstituídos 5 frascos para injetáveis.
Slovenian: Bolnikova telesna masa (44 kg) × odmerek (1 mg/kg) = odmerek za bolnika (44 mg) 44 mg deljeno z 10 mg/vialo = 4,4 viale, torej je treba rekonstituirati 5 vial.
Portuguese: A gravidade de todas as reações foi ligeira ou moderada e nenhuma foi notificada como acontecimento adverso grave.
Slovenian: Vse so bile blage do zmerne resnosti in o nobeni niso poročali kot o resnem neželenem učinku.
Portuguese: No estado de equilíbrio após a administração semanal de 1 mg/kg de velmanase alfa por perfusão, a concentração plasmática máxima média foi de cerca de 8 µg/ml, tendo a mesma sido atingida ao fim de 1,8 horas após o início da administração, o que corresponde ao tempo de duração médio da perfusão.
Slovenian: V stanju dinamičnega ravnovesja je bila po dajanju 1 mg/kg velmanaze alfa enkrat tedensko povprečna največja koncentracija v plazmi približno 8 µg/ml, ki je bila dosežena 1,8 ure po začetku dajanja, kar ustreza povprečnemu času trajanja infundiranja.
Portuguese: (1) Termos preferidos considerados como RRP, de acordo com o descrito na secção seguinte.
Slovenian: (1) Prednostni izrazi za IRR, kot so opisane v poglavju spodaj
Portuguese: A velmanase alfa destina-se a suplementar ou a substituir a alfa-manosidase natural, uma enzima que catalisa a degradação sequencial de oligossacáridos ricos em manose, complexos e híbridos, no lisosoma, reduzindo a quantidade de oligossacáridos ricos em manose acumulados.
Slovenian: Velmanaza alfa je namenjena dodajanju ali nadomeščanju naravnega encima alfa-manozidaze, ki katalizira zaporedno razgradnjo hibrida in kompleksnih oligosaharidov z veliko manoze v lizosomu, z zmanjšanjem količine nakopičenih oligosaharidov, bogatih z manozo.
Portuguese: Se o volume da solução exceder a capacidade de uma seringa, deverá ser preparado o número necessário de seringas para substituir rapidamente a seringa durante a perfusão.
Slovenian: Če količina raztopine presega prostornino brizge, je treba pripraviti potrebno število brizg, da omogočite hitro zamenjavo brizge med infundiranjem.
Portuguese: Se ocorrerem sintomas como angioedema (edema da língua ou garganta), obstrução das vias aéreas superiores ou hipotensão durante ou imediatamente após a perfusão, deve suspeitar-se de anafilaxia ou de uma reação anafilactoide.
Slovenian: V kolikor se med zdravljenjem ali takoj po njem pojavijo simptomi, kot so angioedem (otekanje jezika ali žrela), obstrukcija zgornjih dihalnih poti ali hipotenzija, je treba posumiti na anafilaksijo ali anafilaktoidno reakcijo.
Portuguese: - Os outros componentes são: fosfato dissódico di-hidratado, di-hidrogenofosfato de sódio dihidratado, manitol e glicina.
Slovenian: - Druge sestavine zdravila so: natrijev hidrogenfosfat dihidrat, natrijev dihidrogenfosfat dihidrat, manitol in glicin.
Portuguese: Lamzede só deve ser utilizado durante a gravidez quando medicamente necessário.
Slovenian: Zdravilo Lamzede je dovoljeno med nosečnostjo uporabljati le, če je to potrebno iz zdravstvenih razlogov.
Portuguese: A sequência de aminoácidos da proteína monomérica é idêntica à enzima humana de ocorrência natural, a alfa-manosidase.
Slovenian: Aminokislinsko zaporedje monomernega proteina je enako naravno prisotnemu humanemu encimu alfa-manozidaza.
Portuguese: Frasco para injetáveis (vidro Tipo I) de 10 ml com uma rolha de borracha bromobutílica, um selo de alumínio e uma cápsula de fecho de destacar de polipropileno.
Slovenian: 10 ml viala (steklo tipa I), zaprta z zamaškom iz brombutilne gume, z aluminijastim tesnilom in polipropilensko dvižno zaporko.
Portuguese: Não existem dados clínicos disponíveis em crianças com menos de 6 anos de idade.
Slovenian: Za otroke, stare manj kot 6 let, ni kliničnih podatkov.
Portuguese: As manifestações habituais da doença incluem características faciais distintas, atraso mental, dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares.
Slovenian: Tipični znaki bolezni vključujejo značilne obrazne poteze, duševno zaostalost, težave pri nadziranju gibov, težave s sluhom in govorom, pogoste okužbe, skeletne težave, mišične bolečine in šibkost.
Portuguese: Qual o aspeto de Lamzede e conteúdo da embalagem
Slovenian: Izgled zdravila Lamzede in vsebina pakiranja
Portuguese: Tabela 4: Análise da resposta multiparamétrica: Taxas de respondedores com MCID(1) em função dos critérios de avaliação e dos domínios (origem dos dados: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
Slovenian: Preglednica 4: Multiparametrična analiza odzivnih oseb: stopnje odzivnih oseb MCID(1) po opazovanih dogodkih in področjih (vir podatkov: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
Portuguese: As RRP observadas em estudos clínicos da velmanase alfa foram caracterizadas por um início rápido de sintomas e a sua gravidade foi ligeira a moderada.
Slovenian: IRR, ki so jih opazili v kliničnih študijah velmanaze alfa, so imele značilen hitri nastop simptomov in so bile po resnosti blage do zmerne.
Portuguese: Tabela 1: Reações adversas notificadas em estudos clínicos em doentes com alfa-manosidose tratados com velmanase alfa
Slovenian: Preglednica 1: Neželeni učinki, o katerih so poročali v kliničnih študijah pri bolnikih z alfa manozidozo, zdravljenih z velmanazo alfa Organski sistem
Portuguese: Este medicamento não pode ser utilizado se a solução reconstituída contiver partículas opacas ou apresentar alteração da cor.
Slovenian: Tega zdravila ne smete uporabiti, če rekonstituirana raztopina vsebuje motne delce ali če je obarvana.
Portuguese: O tratamento deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com alfa-manosidose ou na administração de outras terapêuticas de substituição enzimática (TSE) em doenças lisosomais de sobrecarga.
Slovenian: Zdravljenje mora nadzorovati zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem bolnikov z alfa manozidozo ali izkušnje z uporabo drugih encimskih nadomestnih zdravljenj (ERT- enzyme replacement therapies ) za motnje lizosomskega shranjevanja.
Portuguese: b) O pó deve ser reconstituído no frasco para injetáveis por adição lenta gota-a-gota da água para preparações injetáveis ao longo da parede interior do frasco para injetáveis e não diretamente sobre o pó liofilizado.
Slovenian: b) Prašek je treba rekonstituirati v viali s počasnim kapljanjem vode za injekcije vzdolž notranje stene viale in ne neposredno na liofilizirani prašek.
Portuguese: Taxas de respondedores Estudo rhLAMAN-05 n=25
Slovenian: Stopnje odzivnih oseb Študija rhLAMAN-05 N = 25
Portuguese: A duração da perfusão deve ser calculada individualmente, tendo em consideração uma taxa de perfusão máxima de 25 ml/hora para controlo da carga proteica.
Slovenian: Trajanje infundiranja je treba preračunati posamično, vendar je zaradi nadzora nalaganja proteinov največja hitrost infundiranja 25 ml/uro.
Portuguese: Desconhece-se se a velmanase alfa passa para o leite humano.
Slovenian: Ni znano, ali velmanaza alfa prehaja v materino mleko.
Portuguese: Linearidade/(não) linearidade
Slovenian: Linearnost/nelinearnost
Portuguese: O regime posológico recomendado é de 1 mg/kg de peso corporal administrado uma vez por semana, por perfusão intravenosa, numa velocidade controlada.
Slovenian: Odmerjanje Priporočeni režim odmerjanja je 1 mg/kg telesne mase enkrat na teden v obliki intravenske infuzije z nadzorovano hitrostjo.
Portuguese: Deve evitar-se a expulsão enérgica da água para preparações injetáveis da seringa sobre o pó a fim de minimizar a formação de espuma.
Slovenian: Treba je preprečiti silovito vbrizganje vode za injekcije iz brizge na prašek, da zmanjšate penjenje.
Portuguese: c) Após a reconstituição, deve efetuar-se imediatamente uma inspeção visual da solução para deteção de partículas e descoloração.
Slovenian: c) Po rekonstituciji je treba raztopino nemudoma pregledati glede trdnih delcev in obarvanja.