FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Finnish: Lamaze-hoidon pitkän aikavälin turvallisuutta ja tehoa koskevien tietojen hankkimiseksi ja koko alfa-mannosidoosipopulaation kuvailemiseksi, mukaan lukien kliinisten ilmenemismuotojen vaihtelu, sairauden eteneminen ja luonnollinen kulku, myyntiluvan haltijan on toimitettava soveltuvasta alfamannosidoosia sairastavien potilaiden rekisteristä saatuihin tietoihin perustuvan tutkimuksen tulokset.
Czech: Za účelem získání dlouhodobých údajů o účinnosti a bezpečnosti léčby přípravkem Lamzede a pro charakteristiku celé populace postižené alfa mannosidózou, včetně variability klinických projevů, progrese a anamnézy vrozené vady , je držitel rozhodnutí o registraci povinen předložit výsledky studie založené na odpovídajícím zdroji dat pocházejících z registru pacientů s alfa mannosidózou.
Finnish: < 18 vuotta(2) ≥ 18 vuotta(2)
Czech: ≥18 let(2)
Finnish: - Jos sinulla on infuusioon liittyvä reaktio, sinulle saatetaan antaa muita lääkkeitä sen hoitamiseen tai uusien reaktioiden ehkäisemiseen.
Czech: - Pokud se u Vás dostaví reakce spojená s infuzí, mohou Vám být podány další léky k léčbě této reakce nebo k zabránění výskytu takových reakcí v budoucnosti.
Finnish: Myyntiluvan myöntämisen päivämäärä: 23/03/2018
Czech: Datum první registrace: 23.03.2018
Finnish: Potilaiden diagnosointiperusteena oli alfa-mannosidaasin aktiivisuus < 10 % veren leukosyyteissä esiintyvästä normaalista aktiivisuudesta.
Czech: Pacienti byli diagnostikováni na základě aktivity alfa-mannosidázy v leukocytech <10 % normální aktivity.
Finnish: Annettaessa velmanaasi alfaa asianmukaisen tukihoidon on oltava helposti saatavilla.
Czech: Při podávání velmanázy alfa je třeba, aby byla rychle dostupná vhodná zdravotnická podpora.
Finnish: Mitä Lamzede on ja mihin sitä käytetään Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin Lamzedea käytetään Miten Lamzedea käytetään
Czech: Co je přípravek Lamzede a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Lamzede používat Jak se přípravek Lamzede používá
Finnish: Lamzede-valmistetta voidaan käyttää imetyksen aikana.
Czech: Přípravek Lamzede lze používat během kojení.
Finnish: Velmanaasi alfan aineenvaihduntareitin ennakoidaan olevan samanlainen kuin muilla luontaisilla proteiineilla, jotka hajoavat pieniksi peptideiksi ja lopulta aminohapoiksi.
Czech: Předpokládá se, že metabolická dráha velmanázy alfa bude podobná jiným přirozeně se vyskytujícím proteinům, jež degradují na malé peptidy a nakonec na aminokyseliny.
Finnish: FVC (% ennustearvosta) Kaikki
Czech: FVC (% předpokládané hodnoty)
Finnish: Kaikista velmanaasi alfa -tutkimuksista saadut kumulatiiviset tietokannat yhdistettiin integroiduksi tietokannaksi.
Czech: Shrnutím kumulativních databází ze všech studií s velmanázou alfa byla vytvořena integrovaná databáze.
Finnish: Infuusioon liittyvien reaktioiden hoidon on syytä perustua kyseisen reaktion vaikeusasteeseen, ja hoitoon kuuluvat seuraavat toimenpiteet: infuusionopeuden hidastaminen, lääkehoito (esimerkiksi antihistamiineilla, antipyreeteillä ja/tai kortikosteroideilla) ja/tai hoidon lopettaminen ja hoidon aloittaminen uudelleen pitempää infuusioaikaa käyttäen.
Czech: Léčba reakcí spojených s infuzí má vycházet ze závažnosti reakce a zahrnuje zpomalení rychlosti infuze, léčbu léčivými přípravky, jako jsou antihistaminika, antipyretika a/nebo kortikosteroidy a/nebo ukončení léčby a její opětné zahájení s delší dobou trvání infuze.
Finnish: Usealla osa-alueella vasteen saaneiden post hoc -analyysin tulokset tukevat pitemmän velmanaasi alfa -hoidon hyötyä: 87,9 % tutkimushenkilöistä oli saanut vasteen vähintään kahdella osa-alueella viimeisessä havainnoinnissa (taulukko 4).
Czech: Post-hoc multiparametrická analýza respondérů podporuje přínos dlouhodobé léčby velmanázou alfa u 87,9 % respondérů v nejméně 2 doménách při posledním pozorování (tabulka 4).
Finnish: Proteiinit, jotka ovat suurempia kuin 50 000 Da, kuten esimerkiksi velmanaasi alfa, eivät poistu munuaisten kautta.
Czech: Proteiny větší než 50 000 Da, jako je velmanáza alfa, nejsou eliminovány renálně.
Finnish: 10 ml:n injektiopullo (tyypin I lasia), jossa on bromobutyylikumitulppa, alumiinitiiviste ja polypropeenista valmistettu repäisykorkki.
Czech: 10ml injekční lahvička (sklo typu I) s bromobutylovou pryžovou zátkou, hliníkovým uzávěrem a polypropylenovým odtrhovacím víčkem.
Finnish: Infuusioon liittyviä reaktioita olivat yliherkkyys kolmella potilaalla ja anafylaktoidinen reaktio yhdellä potilaalla.
Czech: Reakce spojené s infuzí zahrnují hypersenzitivitu u 3 pacientů a anafylaktoidní reakci u 1 pacienta.
Finnish: Velmanaasi alfa osoitti lineaarista (ts. ensimmäisen asteen) farmakokineettistä profiilia, ja Cmax ja AUC suurenivatsuhteelliesti annokseen verrattuna annosten ollessa välillä 0,8-3,2 mg/kg (vastaten 100 U/kg).
Czech: Velmanáza alfa vykazovala lineární farmakokinetický profil (tedy prvního řádu) a hodnoty Cmax a AUC se zvyšovaly poměrně ve vztahu k dávce; dávky se pohybovaly v rozmezí od 0,8 do 3,2 mg/kg (což odpovídá 25 a 100 jednotkám/kg).
Finnish: Mitä Lamzede on ja mihin sitä käytetään
Czech: Co je přípravek Lamzede a k čemu se používá
Finnish: Potilas sai keittosuolaliuosta sairaalassa, ja hänet kotiutettiin 6 tunnin tarkkailun jälkeen.
Czech: Pacient se zotavil po několika sekundách, v nemocnici mu byla podána infuze fyziologického roztoku a po 6 hodinách pozorování byl pak propuštěn.
Finnish: Hoito lumelääkkeellä 12 kuukauden ajan (n = 10)
Czech: Léčba placebem po 12 měsíců (n=10)
Finnish: Jos laskettujen injektiopullojen lukumäärä ei ole tasaluku, se on pyöristettävä seuraavaan kokonaislukuun.
Czech: Pokud vypočtený počet injekčních lahviček představuje desetinné číslo, je třeba toto číslo zaokrouhlit nahoru na nejbližší celé číslo.
Finnish: *Velmanaasi alfa valmistetaan yhdistelmä-DNA-tekniikalla nisäkässoluviljelmässä (kiinanhamsterin munasarjasolut, CHO).
Czech: *Velmanáza alfa se připravuje pomocí technologie rekombinantní DNA v savčích buňkách (ovariální buňky křečíka čínského, CHO).
Finnish: Seerumin oligosakkaridipitoisuus (µmol/l)
Czech: Sérová koncentrace oligosacharidů (μmol/l)
Finnish: Tajunnanmenetys(2)
Czech: Ztráta vědomí(2)
Finnish: Oligosakkaridit 20,0 % 100 % 91,0 %
Czech: Oligosacharidy 20,0 % 100 %
Finnish: - Jos infuusioon liittyvä reaktio on vakava, lääkäri lopettaa välittömästi infuusion antamisen ja aloittaa asianmukaisen hoidon antamisen.
Czech: - Je-li reakce spojená s infuzí závažná, lékař okamžitě infuzi ukončí a zahájí odpovídající léčbu.
Finnish: Miten Lamzedea käytetään
Czech: Jak se přípravek Lamzede používá
Finnish: Katso kohdat 4.4. ja 5.1.
Czech: Viz body 4.4 a 5.1.
Finnish: Jos vakavia allergisia tai anafylaktistyyppisiä reaktioita esiintyy, on suositeltavaa lopettaa velmanaasi alfan käyttö heti ja toimia voimassaolevien ensiapuohjeiden mukaisesti.
Czech: Pokud se vyskytnou závažné alergické reakce nebo reakce anafylaktického typu, doporučuje se okamžité ukončení podávání velmanázy alfa a provedení kroků v souladu se současnými lékařskými standardy urgentní léčby.
Finnish: Eläinkokeissa ei ole havaittu suoria tai epäsuoria vaikutuksia raskauteen, alkion/sikiön kehitykseen, synnytykseen tai postnataaliseen kehitykseen (ks. kohta 5.3).
Czech: Studie na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky ve vztahu k těhotenství, embryonálnímu/fetálnímu vývoji,
Finnish: Jos liuoksen tilavuus ylittää ruiskun tilavuuden, on valmisteltava tarvittava määrä ruiskuja, jotta ruisku voidaan vaihtaa nopeasti uuteen infuusion aikana.
Czech: Jestliže potřebný objem roztoku překročí kapacitu jedné injekční stříkačky, je třeba připravit patřičný počet injekčních stříkaček předem, aby je bylo možno během infuze rychle vyměnit.
Finnish: Velmanaasi alfan turvallisuusprofiili kliinisissä tutkimuksissa, joissa oli mukana lapsia ja nuoria, oli samanlainen kuin aikuispotilailla havaittu turvallisuusprofiili.
Czech: Pediatrická populace Bezpečnostní profil velmanázy alfa v klinických studiích u dětí a dospívajících byl podobný klinickému profilu pozorovanému u dospělých pacientů.
Finnish: Velmanaasi alfan suurin annos kliinisissä tutkimuksissa oli kerralla annettu 100 yksikköä/kg (vastaa suunnilleen 3,2 mg:aa/kg).
Czech: Maximální dávkou velmanázy alfa v klinických studiích bylo jednorázové podání 100 jednotek/kg (což odpovídá přibližně 3,2 mg/kg).
Finnish: Haittavaikutusten hoito, ks. kohdat 4.4 ja 4.8.
Czech: Informace o léčbě nežádoucích účinků jsou uvedeny v bodě 4.4 a 4.8.
Finnish: Infuusioon liittyvä reaktio
Czech: Reakce spojená s infuzí
Finnish: Jos oireita, kuten esimerkiksi angioedeemaa (kielen tai nielun turpoaminen), ylähengitysteiden ahtaumaa tai hypotensiota ilmenee infuusion aikana tai heti sen jälkeen, on syytä epäillä anafylaksiaa tai anafylaktoidista reaktiota.
Czech: Pokud se během infuze nebo bezprostředně po ní dostaví symptomy jako angioedém (otok jazyka nebo hrdla), obstrukce horních cest dýchacích nebo hypotenze, je třeba mít podezření na anafylaxi nebo anafylaktoidní reakci.
Finnish: Vakaassa tilassa infuusion viikoittaisen annon (1 mg velmanaasi alfaa painokiloa kohden) jälkeen huippupitoisuus plasmassa oli noin 8 µg/ml (keskiarvo), ja se saavutettiin 1,8 tunnin kuluttua annon aloittamisesta, vastaten infuusion keston keskiarvoa.
Czech: Po podávání 1 mg/kg velmanázy alfa jednou týdně infuzí byla průměrná maximální koncentrace v plazmě v ustáleném stavu přibližně 8 µg/ml; dosaženo jí bylo 1,8 hodin po zahájení podávání v souladu s průměrnou dobou trvání infuze.
Finnish: Eläintutkimuksissa ei ole havaittu näyttöä heikentyneestä hedelmällisyydestä.
Czech: Studie na zvířatech neprokazují poruchy fertility.
Finnish: Velmanaasi alfa on tarkoitettu täydentämään luonnollista alfa-mannosidaasia tai korvaamaan se. Alfamannosidaasi on entsyymi, joka katalysoi risteytettyjen ja kompleksisten, runsaasti mannoosia sisältävien oligosakkaridien sekventiaalista hajoamista lysosomissa, mikä vähentää kertyneiden runsaasti mannoosia sisältävien oligosakkaridien määrää.
Czech: Účelem velmanázy alfa je zajistit přísun nebo nahradit přirozenou alfa-mannosidázu, enzym, jenž katalyzuje sekvenční degradaci hybridních a komplexních vysoce manosilovaných oligosacharidů v lysozomech a snižuje množství kumulovaných, na manózu bohatých oligosacharidů.
Finnish: Ellei sitä käytetä heti, käytönaikaiset säilytysajat ja käyttöä edeltävät olosuhteet ovat käyttäjän vastuulla ja säilytysaika saa normaalisti olla enintään 24 tuntia 2 - 8 °C:ssa.
Czech: Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchování přípravku po otevření a před použitím jsou odpovědností uživatele a za normálních okolností nemají překročit 24 hodin při teplotě 2 °C až 8 °C.
Finnish: Vasta-ainetitterien (velmanaasi alfan IgG-vasta-aineen pitoisuus) ja tehon heikentymisen tai anafylaksian tai muiden yliherkkyysreaktioiden esiintymisen välillä ei havaittu selkeää korrelaatiota.
Czech: Nebyla zjištěna žádná jasná korelace mezi titry protilátek (hladina protilátky IgG proti velmanáze alfa) a snížením účinnosti nebo nástupem anafylaxe či jiných hypersenzitivních reakcí.
Finnish: Kliinisissä tutkimuksissa potilaille ei annettu rutiininomaisesti esihoitoa ennen velmanaasi alfa -infuusiota.
Czech: V klinických studiích nebyli pacienti před infuzí velmanázy alfa běžně premedikováni.
Finnish: Jos havaitset infuusioon liittyvän reaktion, sinun on kerrottava siitä välittömästi lääkärille.
Czech: Pokud se u Vás dostaví jakákoli reakce spojená s infuzí, musíte ihned informovat svého lékaře.
Finnish: Suurin sallittu infuusionopeus on 25 ml/tunti.
Czech: Maximální rychlost infuze je 25 ml/hod.
Finnish: Hoidon kokonaisvaikutuksia arvioitiin seuraavilla osa-alueilla: farmakodynaamikka (seerumin oligosakkaridien väheneminen), funktionaalinen (kolmen minuutin portaidennousutesti (3MSCT), kuuden minuutin kävelytesti (6MWT) ja nopea vitaalikapasiteetti (FVC) % ennustearvosta) ja elämänlaatu (Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) Disability-indeksi (DI) sekä CHAQ-VAS-kipu (Visual Analogue Scale)).
Czech: Celkové účinky léčby byly hodnoceny v doméně farmakodynamiky (snížení hladiny oligosacharidů v séru), funkční doméně (tříminutový test chůzí do schodů (three-minute stair climbing test, 3MSCT), šestiminutový test chůzí (six-minute walking test, 6MWT), procentuální podíl předpokládané hodnoty usilovné vitální kapacity (FVC)) a v doméně kvality života (hodnota indexu disability (disability index, DI) dotazníku hodnocení zdravotního stavu v dětství (childhood health assessment questionnaire, CHAQ) a hodnoty bolesti na vizuální analogové škále (CHAQ-VAS pain, visual analogue scale)).
Finnish: Alle 18 vuoden ikäisten potilaiden tulokset osoittivat tilanteen kohentumista.
Czech: Výsledky pozorované u pacientů ve věku do 18 let vykazovaly zlepšení.
Finnish: Lääkevalmisteen luonteen vuoksi käyttökuntoon saatetussa liuoksessa voi joskus esiintyä joitakin proteiinipitoisia hiukkasia ohuiden, valkoisten säikeiden tai läpikuultavien kuitujen muodossa; nämä poistuvat liuoksesta in-line-suodattimen avulla infuusion aikana (ks. alakohta e).
Czech: Vzhledem k charakteru léčivého přípravku je možné, že rekonstituovaný roztok bude za jistých okolností obsahovat proteinové částice ve formě tenkých bílých nitek nebo průsvitných vláken, jež se však během infuze zachytí na in-line filtru (viz bod e).
Finnish: Tutkimukseen ei otettu mukaan potilaita, joilla oli kaikkein vakavin nopeasti etenevä fenotyyppi (tilan huononeminen 1 vuoden sisällä ja vaikutus keskushermostoon).
Czech: Pacienti s nejrychleji progredujícími fenotypem (se zhoršením během jednoho roku a postižením centrálního nervového systému) byli vyřazeni.
Finnish: Lamzeden suositeltu annos on 1 mg/painokilo annettuna kerran viikossa.
Czech: Doporučená dávka přípravku Lamzede je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně.
Finnish: 24 kk kestävä avoin faasin II monikeskustutkimus, jossa tutkitaan toistuvan annoksen velmanaasi alfan (ihmisen alfa-mannosidaasin rekombinantti muoto) turvallisuutta ja tehoa < 6vuotiailla alfa-mannosidoosia sairastavilla pediatrisilla potilailla.
Czech: 24měsíční multicentrická, otevřená studie fáze II, která hodnotila bezpečnost a účinnost opakované léčby alfa velmanázou (rekombinantní lidská alfa-mannosidáza) u pediatrických pacientů ve věku <6 let s alfa-mannosidózou.
Finnish: Viimeinen havainnointi Muutos (%) lähtötilanteesta (SD)
Czech: Změna od výchozího stavu při posledním sledování (SD)
Finnish: Pediatriset potilaat Pediatristen potilaiden annosta ei tarvitse muuttaa.
Czech: Pediatrická populace U pediatrické populace není úprava dávky nutná.
Finnish: Käyttöönvalmistuksen aikana ei saa käyttää suodatinneuloja.
Czech: Filtrační jehly se přitom nesmí používat.
Finnish: Velmanaasi alfa -hoidon vaikutuksia on arvioitava säännöllisesti ja hoidon lopettamista on harkittava, mikäli selvää hyötyä ei ole havaittavissa.
Czech: 4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití Účinky léčby velmanázou alfa mají být pravidelně vyhodnocovány a v případech, kdy není pozorován jasný přínos, má být zváženo ukončení léčby.
Finnish: p-arvo [95 %:n CI]
Czech: p-hodnota [95% IS)
Finnish: Velmanaasi alfa on proteiini, ja sen arvellaan hajoavan aineenvaihdunnassa aminohapoiksi.
Czech: Velmanáza alfa je protein a předpokládá se, že se metabolickou cestou rozloží na aminokyseliny.
Finnish: Kun lääke on sekoitettu valmiiksi, sitä annetaan sinulle vähintään 50 minuuttia kestävänä infuusiona (tippana) pumpun avulla laskimoon.
Czech: Jakmile je lék připraven, bude Vám podáván infuzní pumpou (kapačkou) do žíly po dobu nejméně 50 minut, a to pod dohledem lékaře.
Finnish: Farmakoterapeuttinen ryhmä: Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet, entsyymit.
Czech: Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, enzymy.
Finnish: Ei ole olemassa tietoja velmanaasi alfan käytöstä raskaana oleville naisille.
Czech: Údaje o podávání velmanázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici.
Finnish: Vasteet rhLAMAN-05-tutkimus n=25
Czech: Studie rhLAMAN-05 n=25
Finnish: Kliinisissä tutkimuksissa yhdellä potilaalla esiintyi munuaisten äkillistä vajaatoimintaa, jonka arveltiin mahdollisesti liittyvän tutkimushoitoon.
Czech: V klinických studiích došlo u jednoho pacienta k akutnímu renálnímu selhání, jež bylo pokládáno za potenciálně související s léčbou ve studii.
Finnish: Sitä käytetään lievää tai keskivaikeaa alfa-mannosidoosia sairastavien potilaiden hoitoon.
Czech: Používá se k léčbě pacientů s mírným až středně závažným onemocněním alfa-mannosidózou.
Finnish: Ei tiedetä, erittyvätkö velmanaasi alfa tai sen metaboliitit ihmisen rintamaitoon.
Czech: Není známo, zda se velmanáza alfa nebo její metabolity vylučují do lidského mateřského mléka.
Finnish: Tästä johtuen maksan ja munuaisten vajaatoiminnan ei odoteta vaikuttavan velmanaasi alfan farmakokinetiikkaan.
Czech: V důsledku toho se nepředpokládá, že by poruchy funkce jater a ledvin měly na farmakokinetiku velmanázy alfa vliv.
Finnish: Katetrikohdan kipu
Czech: Bolest v místě katétru
Finnish: Infuusion kokonaistilavuus määritetään potilaan painon mukaan ja infuusion antamisen on kestettävä vähintään 50 minuuttia.
Czech: Celkový objem infuze vychází z tělesné hmotnosti pacienta a má se podávat v průběhu minimálně 50 minut.
Finnish: Toimenpiteeseen liittyvä päänsärky Yleinen (1) Seuraavan kuvauksen mukaiseen infuusioon liittyvään reaktioon liitetyt suositellut termit (2) Seuraavan kuvauksen mukaiset valikoidut haittavaikutukset
Czech: Bolest hlavy spojená se zákrokem Časté (1) Preferované pojmy pokládané za reakce spojené s infuzí popsané v bodě uvedeném výše
Finnish: Yleisimmin havaittuja haittavaikutuksia olivat painonnousu (18 %), infuusioon liittyvät reaktiot (9 %), ripuli (12 %), päänsärky (9 %), nivelkipu (9 %), ruokahalun lisääntyminen (6 %) ja raajakipu (6 %).
Czech: (9 %), průjem (12 %), bolest hlavy (9 %), artralgie (9 %), zvýšená chuť k jídlu (6 %) a bolest v končetině (6 %).
Finnish: Taulukko 3: Kliinisten päätetapahtumien muutos lähtötilanteesta viimeiseen havainnointiin rhLAMAN-10-tutkimuksessa (tietojen lähde: rhLAMAN-10)
Czech: Tabulka 3: Změna klinických cílových parametrů od výchozího stavu do posledního sledování ve studii rhLAMAN-10 (zdrojové údaje: rhLAMAN-10) Parametr
Finnish: Lamzede toimitetaan injektiopullossa infuusiokuiva-aineena, joka on ennen antamista sekoitettava valmiiksi injektionesteisiin käytettävän veden kanssa.
Czech: Přípravek Lamzede se dodává v injekční lahvičce jako prášek pro infuzi, který je třeba před podáním rozpustit ve vodě pro injekci.
Finnish: Tutkimuksessa osoitettiin farmakodynaaminen vaikutus, johon sisältyi tilastollisesti merkitsevä seerumin oligosakkaridien vähenemä verrattuna lumelääkkeeseen.
Czech: Ve srovnání s placebem byl prokázán farmakodynamický účinek se statisticky významným snížením hladiny sérových oligosacharidů.
Finnish: - Infuusioon liittyviä reaktioita ovat mm. heitehuimaus, päänsärky, pahoinvointi, matala verenpaine, väsymys ja kuume.
Czech: - Reakce spojené s infuzí zahrnují závrať, bolest hlavy, pocit na zvracení, nízký krevní tlak, únavu a horečku.
Finnish: Yleiset haittavaikutukset (voivat esiintyä enintään 1 henkilöllä 10:stä) - sydämen harvalyöntisyys (bradykardia) - psykoottinen käytös (psyykkinen sairaus, johon liittyy aistiharhoja, vaikeus ajatella selkeästi,
Czech: Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu z 10) - zpomalený srdeční rytmus (bradykardie) - psychotické chování (duševní onemocnění s halucinacemi, obtíže jasně uvažovat a chápat realitu, úzkost), obtíže při usínání
Finnish: Lamzede sisältää natriumia
Czech: Přípravek Lamzede obsahuje sodík
Finnish: Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin Lamzedea käytetään Lamzedea ei pidä käyttää:
Czech: Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Lamzede používat Nepoužívejte přípravek Lamzede:
Finnish: Mahdollisen yhteyden arvioimiseksi on tapauksissa, joissa kehittyy vakavia infuusioon liittyviä reaktioita tai hoito ei vaikuta tai hoidon vaikutus häviää, potilaiden anti-velmanaasi alfavasta-aineet tutkittava.
Czech: Za účelem vyhodnocení této souvislosti v případech, kdy došlo ke vzniku závažných reakcí spojených s infuzí, ke ztrátě léčebného účinku nebo kdy byl léčebný účinek nedostatečný, je třeba u pacientů vyšetřit přítomnost protilátek proti velmanáze alfa.
Finnish: Yhdellä potilaalla ilmoitettiin esiintyneen tajunnanmenetys, joka arvioitiin tutkimushoitoon liittyväksi.
Czech: Ztráta vědomí U jednoho pacienta byla hlášena ztráta vědomí, jež byla pokládána za související s léčbou ve studii.
Finnish: Ohjeet infuusionopeuden ja infuusioajan laskemiseen potilaan painon perusteella, ks. taulukko kohdassa 6.6.
Czech: K výpočtu rychlosti infuze a doby trvání infuze na základě tělesné hmotnosti slouží tabulka v bodě 6.6.
Finnish: < 18 vuotta(2) ≥ 18 vuotta(2) FVC (% ennustearvosta) Kaikki(1)
Czech: ≥18 let(2) FVC (% předpokládané hodnoty)
Finnish: rhLAMAN-05-tutkimuksessa, joka oli faasin 3 pivotaalinen kaksoissokkoutettu, satunnaistettu, lumelääkekontrolloitu, rinnakkaisryhmillä tehty monikeskustutkimus, tutkittiin velmanaasi alfan toistuvan annostelun tehoa ja turvallisuutta annoksella 1 mg/kg kerran viikossa infuusiona laskimoon 52 viikon ajan.
Czech: V pivotní, multicentrické, dvojitě zaslepené, randomizované, placebem kontrolované studii fáze 3 s paralelními skupinami (rhLAMAN-05) byla hodnocena účinnost a bezpečnost opakovaného podávání velmanázy alfa v průběhu 52 týdnů v dávce 1 mg/kg podávané jednou týdně formou intravenózní infuze.
Finnish: Tämän sairauden tyypillisiä ilmentymiä ovat erikoislaatuiset kasvonpiirteet, älyllinen kehitysvammaisuus, liikkeiden hallinnan vaikeudet, heikentynyt kuulo ja puhevaikeudet, tiheästi toistuvat infektiot, luuston häiriöt ja lihaskipu ja -heikkous.
Czech: Typickým projevem této nemoci jsou charakteristické rysy obličeje, mentální opoždění (retardace), potíže s ovládáním pohybu, porucha sluchu a řeči, časté infekce, postižení kosterní soustavy, svalová bolest a slabost.
Finnish: Kuten muutkaan entsyymikorvaushoidoissa käytettävät valmisteet, myöskään velmanaasi alfa ei läpäise veri-aivoestettä.
Czech: Stejně jako jiné přípravky enzymové substituční terapie ani velmanáza alfa neprostupuje hematoencefalickou bariérou.
Finnish: d) Käyttökuntoon saatettu liuos vedetään hitaasti ja varovasti kustakin injektiopullosta välttäen vaahdon muodostumista ruiskuun.
Czech: d) Rekonstituovaný roztok se má z injekční lahvičky pomalu a opatrně natáhnout, aby se v injekční stříkačce netvořila pěna.
Finnish: Velmanaasi alfan kliinisissä tutkimuksissa havaitut infuusioon liittyneet reaktiot alkoivat tyypillisesti nopeasti, ja ne olivat vaikeusasteeltaan lieviä tai keskivaikeita.
Czech: Reakce spojené s infuzí pozorované v klinických studiích velmanázy alfa byly mírné až středně závažné a byl pro ně typický rychlý nástup symptomů.
Finnish: Suurin sallittu infuusionopeus (ml/h)
Czech: Maximální rychlost infuze (ml/hod)
Finnish: Annos (ml)
Czech: Dávka (ml)
Finnish: Samanaikaisen pitkäaikaisen suuriannoksisen ibuprofeenihoidon todettiin lisäksi mahdollisesti vaikuttaneen tähän tapahtumaan.
Czech: Za možný příčinný faktor, jenž k výskytu nežádoucí příhody přispěl, byla označena dlouhodobá souběžná léčba vysokými dávkami ibuprofenu.
Finnish: Tätä lääkettä saa käyttää ainoastaan alfa-mannosidoosin tai muiden samankaltaisten sairauksien hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa.
Czech: Tento přípravek se má používat pouze pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou alfa-mannosidózy nebo dalších podobných onemocnění, a má jej podávat pouze zdravotnický pracovník.
Finnish: Yli 18 vuoden ikäisten potilaiden tulokset osoittivat tilanteen vakaantumista.
Czech: U pacientů ve věku nad 18 let byla prokázána stabilizace.
Finnish: Lämmön tunne(1)
Czech: Pocit horka(1)
Finnish: Hoito on toteutettava sellaisen lääkärin valvonnassa, joka on perehtynyt alfa-mannosidoosia sairastavien potilaiden hoitoon tai lysosomaalisten kertymäsairauksien hoitoon tarkoitettujen muiden entsyymikorvaushoitojen (enzyme replacement therapies, ERT) antamiseen.
Czech: Na léčbu má dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou pacientů s alfa-mannosidózou nebo s podáváním jiných enzymových substitučních terapií (enzyme replacement therapies, ERT) při poruše střádání v lysozomech.
Finnish: Lamzede edellyttää käyttökuntoon saattamista ja se on tarkoitettu annettavaksi vain infuusiona laskimoon.
Czech: Přípravek Lamzede vyžaduje rekonstituci a je určen pouze k intravenózní infuzi.