FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: - Each infusion will be given over about 4 hours.
Norwegian Bokmål: - Hver infusjon gis over ca. 4 timer.
English: In addition, uGAG response (% change from study week 0) shows a similar magnitude of reduction in uGAG in all groups after crossover to active treatment.
Norwegian Bokmål: I tillegg viser uGAG-respons (% endring fra studieuke 0) en reduksjon av lignende størrelse i uGAG i alle gruppene etter overføring til aktiv behandling.
English: What Mepsevii is and what it is used for 2.
Norwegian Bokmål: Hva Mepsevii er og hva det brukes mot 2.
English: Most adverse reactions were mild to moderate in severity.
Norwegian Bokmål: De fleste bivirkningene var milde til moderate i alvorlighetsgrad.
English: Other Investigations
Norwegian Bokmål: Andre undersøkelser
English: Colourless glass vial (Ph. Eur.
Norwegian Bokmål: Fargeløst hetteglass (Ph. Eur.
English: Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol The Netherlands
Norwegian Bokmål: Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol Nederland
English: The colourless to slightly yellow concentrate must be free of visible particles.
Norwegian Bokmål: Det fargeløse til lett gule konsentratet må være fritt for synlige partikler.
English: Patients should be informed of the signs and symptoms of hypersensitivity reactions and instructed to seek immediate medical care should such signs and symptoms occur.
Norwegian Bokmål: Pasienter skal informeres om tegn og symptomer på overfølsomhetsreaksjoner, og instrueres om å oppsøke legehjelp umiddelbart dersom slike tegn og symptomer skulle oppstå.
English: Tell your doctor if you are using, have recently used or might use any other medicines.
Norwegian Bokmål: Snakk med lege dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
English: As end organ damage progresses over time, it is more difficult for the treatment to reverse the damage or to show improvements.
Norwegian Bokmål: Etter som skade på målorganet øker over tid, blir det vanskeligere for behandlingen å reversere skaden eller å vise bedring.
English: Treatment should be supervised by a healthcare professional experienced in the management of patients with MPS VII or other inherited metabolic disorders.
Norwegian Bokmål: Behandling skal overvåkes av helsepersonell med erfaring i behandling av pasienter med MPS VII eller andre arvelige metabolske sykdommer.
English: **One adverse reaction of Peripheral swelling is included within the frequency of Infusion site swelling as the event is classified as intravenous catheter issue.
Norwegian Bokmål: **Én bivirkning med perifer hevelse er inkludert i hyppigheten av hevelse på infusjonsstedet, da hendelsen er klassifisert som et problem med intravenøst kateter.
English: - Without enough beta-glucuronidase, parts of these sugars build up in cells, leading to damage in the body.
Norwegian Bokmål: - Uten nok beta-glukuronidase vil deler av disse sukkerartene hope seg opp i celler og føre til skade i kroppen.
English: These side effects are called infusion reactions because they are caused by the infusion (drip) of the medicine.
Norwegian Bokmål: Disse bivirkningene kalles infusjonsreaksjoner fordi de forårsakes av infusjonen (dryppet) av legemidlet.
English: For the clinical (secondary) endpoints, beneficial responses were observed although not in all patients.
Norwegian Bokmål: For de kliniske (sekundære) endepunktene ble nytterespons observert, selv om dette ikke skjedde hos alle pasientene.
English: Infusion Rate for Subsequent 3 Hours
Norwegian Bokmål: Infusjonshastighet for påfølgende 3 timer
English: Do not infuse Mepsevii with other medicinal products in the infusion tubing.
Norwegian Bokmål: Ikke infunder Mepsevii med andre legemidler i infusjonsslangen.
English: The total infusion volume is based on the total Mepsevii dose and volume (refer to Table 2).
Norwegian Bokmål: Det totale infusjonsvolumet er basert på den totale Mepsevii-dosen og -volumet (se tabell 2).
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB18
Norwegian Bokmål: Farmakoterapeutisk gruppe: Andre fordøyelses- og stoffskiftepreparater, enzymer, ATC-kode: A16AB18
English: Talk to your doctor before you are given Mepsevii.
Norwegian Bokmål: Snakk med lege før du bruker Mepsevii.
English: The presence of ADA (non-NAb and NAb) does not appear to affect reduction in the pharmacodynamic marker, urinary glycosaminoglycans (uGAGs).
Norwegian Bokmål: Tilstedeværelsen av ADA (ikke-NAb og NAb) synes ikke å påvirke reduksjonen i den farmakodynamiske markøren, urinære glykosaminoglykaner (uGAG-er).
English: Two other patients with baseline hepatosplenomegaly had reduction in liver volume (24% and 53%) and spleen volume (28% and 47%) after 36 weeks of treatment.
Norwegian Bokmål: To andre pasienter med hepatosplenomegali ved baseline hadde reduksjon i levervolum (24 % og 53 %) og miltvolum (28 % og 47 %) etter 36 uker med behandling.
English: Each vial of Mepsevii is intended for single use only.
Norwegian Bokmål: Hvert hetteglass med Mepsevii er kun ment for engangsbruk.
English: Infusion Rate for 1st Hour
Norwegian Bokmål: Infusjonshastighet for 1. time
English: What you need to know before you are given Mepsevii 3.
Norwegian Bokmål: Hva du må vite før du bruker Mepsevii 3.
English: - The recommended dose is 4 mg for each kg of body weight.
Norwegian Bokmål: - Den anbefalte dosen er 4 mg for hver kg kroppsvekt.
English: The infusion was stopped, the patient received anticonvulsants, antipyretics and antibiotics, and the febrile convulsion resolved.
Norwegian Bokmål: Infusjonen ble stoppet, pasienten fikk antikonvulsiva, antipyretika og antibiotika, og feberkrampen opphørte.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user, but should normally not be longer than 36 hours at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Norwegian Bokmål: Hvis det ikke brukes umiddelbart, er oppbevaringstider og -betingelser før bruk brukerens ansvar, men skal normalt ikke være mer enn 36 timer ved 2 °C - 8 °C etterfulgt av opptil 6 timer ved romtemperatur opptil maksimalt 25 °C.
English: - Mucopolysaccharides are made in the body and they help build bones, cartilage, skin, and tendons.
Norwegian Bokmål: - Mukopolysakkarider lages i kroppen og bidrar til å bygge bein, brusk, hud og sener.
English: This should be taken into consideration during dilution of the medicinal product for patients on a controlled sodium diet or for those patients with congestive heart failure needing to restrict sodium and total water intake.
Norwegian Bokmål: Dette skal tas i betraktning under fortynning av legemidlet til pasienter på en natriumkontrollert diett, eller til pasienter med kongestiv hjertesvikt som må begrense natriuminntak og totalt vanninntak.
English: What Mepsevii looks like and contents of the pack
Norwegian Bokmål: Hvordan Mepsevii ser ut og innholdet i pakningen
English: Clinical endpoints were not assessable in some patients due to their extent of disease, age or level of cognition (23 out of 72 assessments [~32%] in 6 domains for 12 patients were non-assessable at baseline).
Norwegian Bokmål: Hos noen pasienter kunne ikke de kliniske endepunktene vurderes på grunn av omfanget av sykdommen, alder eller kognisjonsnivå (23 av 72 vurderinger [~32 %] på 6 områder for 12 pasienter kunne ikke vurderes ved baseline).
English: The total diluted volume of the solution for infusion should be administered with a rate titration regimen over approximately 4 hours.
Norwegian Bokmål: Det totale fortynnede volumet av infusjonsvæske, oppløsning, skal administreres med et hastighetstitreringsregime over ca. 4 timer.
English: Total Infusion Volume (infused over 4 hours) (mL)
Norwegian Bokmål: Totalt infusjonsvolum (infundert over 4 timer) (ml)
English: What you need to know before you are given Mepsevii You must not be given Mepsevii:
Norwegian Bokmål: Hva du må vite før du bruker Mepsevii Bruk ikke Mepsevii:
English: Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Norwegian Bokmål: Mepsevii har ingen eller ubetydelig påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.
English: The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients older than 65 years have not been established.
Norwegian Bokmål: Sikkerhet og effekt av vestrodinase alfa hos pasienter over 65 år har ikke blitt fastslått.
English: In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Mepsevii and to characterize the entire mucopolysaccharidosis VII, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a Disease Monitoring Program of patients with mucopolysaccharidosis VII.
Norwegian Bokmål: For å fremskaffe langsiktige data på effekt og sikkerhet ved behandling med Mepsevii og å karakterisere hele mukopolysakkaridose VII, deriblant variabilitet av klinisk manifestasjon, progresjon og naturlige historikk, skal MAH sende inn resultatene fra en studie basert på tilstrekkelig datakilde fra et sykdomsovervåkingsprogram for pasienter med mukopolysakkaridose VII.
English: After the first hour, the rate can be increased to infuse the remainder of the solution for infusion over 3 hours as tolerated according to the recommended rate guidelines in Table 2.
Norwegian Bokmål: Etter den første timen kan hastigheten økes slik at resten av infusjonsvæsken, infunderes i løpet av 3 timer hvis det tolereres, i samsvar med retningslinjene for anbefalt hastighet i tabell 2.
English: Gently rock the infusion bag to ensure proper distribution of Mepsevii.
Norwegian Bokmål: Vipp infusjonsposen forsiktig for å sikre riktig fordeling av Mepsevii.
English: Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity in rats, repeated dose toxicity in MPS VII mice and juvenile monkeys, fertility and embryo-foetal development in rats or rabbits, and pre- and postnatal development in rats.
Norwegian Bokmål: Prekliniske data indikerer ingen spesiell fare for mennesker basert på konvensjonelle studier av sikkerhetsfarmakologi, toksisitetstester ved enkeltdosering hos rotter, toksisitetstester ved gjentatt dosering hos MPS VII-mus og unge apekatter, fertilitet og embryoføtal utvikling hos rotter eller kaniner, samt pre- og postnatal utvikling hos rotter.
English: The lowest rate administered to a patient in the clinical development program was 0.5 mL/hour during the first 30 minutes of infusion, followed by 1 mL/hour over the next 30 minutes, equalling 0.75 mL as the lowest total volume infused during the first hour.
Norwegian Bokmål: Den laveste hastigheten administrert til en pasient i det kliniske utviklingsprogrammet var 0,5 ml/time i de første 30 minuttene av infusjonen, etterfulgt av 1 ml/time de neste 30 minuttene, tilsvarende 0,75 ml som det laveste totale volumet infundert i løpet av den første timen.
English: Dilution preparation should be done at room temperature.
Norwegian Bokmål: Fortynningen skal klargjøres ved romtemperatur.
English: The primary endpoint was the percent reduction in urinary GAG excretion (Dermatan Sulfate, DS) before and after 24 weeks of treatment with vestronidase alfa.
Norwegian Bokmål: Det primære endepunktet var prosentvis reduksjon i GAG-utskillelse via urin (dermatansulfat, DS) før og etter 24 uker med behandling med vestrodinase alfa.
English: Mepsevii contains an enzyme called vestronidase alfa.
Norwegian Bokmål: Mepsevii inneholder et enzym som heter vestronidase alfa.
English: What Mepsevii is and what it is used for What Mepsevii is
Norwegian Bokmål: Hva Mepsevii er og hva det brukes mot Hva Mepsevii er
English: Each vial contains 17.8 mg sodium.
Norwegian Bokmål: Hvert hetteglass inneholder 17,8 mg natrium.
English: Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Ireland
Norwegian Bokmål: Millmount Healthcare Ltd. Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Irland
English: In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment.
Norwegian Bokmål: Hos de fleste pasienter ble et mønster med svekket immunogenisitet ved kronisk eksponering antydet ved synkende antistofftitere over tid ved kontinuerlig behandling.
English: The effects of treatment with vestronidase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment should be considered in cases where clear benefits (including stabilisation of disease manifestations) are not observed.
Norwegian Bokmål: Effektene av behandling med vestrodinase alfa skal evalueres regelmessig, og seponering av behandlingen skal vurderes i tilfeller der det ikke observeres klar nytte (inkludert stabilisering av sykdomsmanifestasjoner).
English: Round to the next whole vial and remove the required number of vials (refer to Table 2) from the refrigerator to allow them to reach room temperature up to a maximum of 25°C.
Norwegian Bokmål: Rund av til det neste hele hetteglasset, og ta ut det nødvendige antallet hetteglass (se tabell 2) fra kjøleskapet slik at de kan nå romtemperatur opp til maksimalt 25 °C.
English: Table 1 Adverse reactions reported in patients treated with Mepsevii MedDRA System Organ Class
Norwegian Bokmål: Tabell 1 Bivirkninger rapportert hos pasienter behandlet med Mepsevii MedDRA-organsystemklasse
English: This event was assessed as possibly related to vestronidase alfa due to the temporal association with the infusion.
Norwegian Bokmål: Denne hendelsen ble vurdert som mulig relatert til vestronidase alfa på grunn av sammenfallet i tid med infusjonen.
English: Genotoxicity studies and carcinogenicity studies have not been performed with vestronidase alfa.
Norwegian Bokmål: Genotoksisitetsstudier og karsinogenitetsstudier er ikke utført med vestronidase alfa.
English: - This enzyme helps to break down sugars in the body called mucopolysaccharides.
Norwegian Bokmål: - Dette enzymet bidrar til å bryte ned sukkerarter som kalles mukopolysakkarider, i kroppen.
English: - The other ingredients are: sodium dihydrogen phosphate dihydrate, sodium chloride, histidine, polysorbate 20, and water for injections (for sodium, see section 2 under “Mepsevii contains sodium”).
Norwegian Bokmål: - De andre innholdsstoffene er: natriumdihydrogenfosfatdihydrat, natriumklorid, histidin, polysorbat 20, og vann til injeksjoner (for natrium, se avsnitt 2 under «Mepsevii inneholder natrium»).
English: Administration of vestronidase alfa should be carried out by an appropriately trained healthcare professional with the ability to manage medical emergencies.
Norwegian Bokmål: Administrering av vestrodinase alfa skal utføres av helsepersonell med relevant opplæring og med muligheten til å håndtere medisinske nødstilfeller.
English: After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Norwegian Bokmål: Etter 120 uker med eksponering for vestronidase alfa viste én pasient 21 % forbedring over baseline i forsert vital kapasitet (FVC%pred) på lungefunksjonstest i tillegg til en 105 meters forbedring i 6MWT.
English: - The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion).
Norwegian Bokmål: - Dosen gis annenhver uke gjennom et drypp inn i en vene (intravenøs infusjon).
English: The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Norwegian Bokmål: Den fortynnede injeksjonsvæsken skal administreres til pasienter ved bruk av en lavproteinbindende infusjonspose (en ikke-di (2-etylheksyl)ftalat [DEHP]pose kan brukes), og bruk av et infusjonssett med et in-line, lavproteinbindende 0,2 μm filter anbefales.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): - Severe allergic reaction (anaphylactoid reaction) - Symptoms of severe allergic reaction may include shortness of breath, wheezing, difficulty breathing, and swelling of the face and tongue.
Norwegian Bokmål: Svært vanlige bivirkninger (kan oppstå hos mer enn 1 av 10 personer): - Alvorlig allergisk reaksjon (anafylaktoid reaksjon) - Symptomer på alvorlig allergisk reaksjon kan inkludere kortpustethet, hvesing, pustevansker, og hevelse i ansiktet og tungen.
English: Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years).
Norwegian Bokmål: Av de 12 pasientene som deltok i UX003-CL301, var 4 menn og 8 kvinner, og de var i alderen 8 til 25 år (median 14 år).
English: Patients with MPS VII receiving vestronidase alfa should be monitored for signs and symptoms of spinal cord compression or neck instability including neck or back pain, weakness of limbs, changes in reflexes or urinary and faecal incontinence.
Norwegian Bokmål: Pasienter med MPS VII som får vestronidase alfa, skal overvåkes for tegn og symptomer på ryggmargskompresjon eller ustabilitet i nakken, inkludert nakke- eller ryggsmerter, svakhet i lemmene, endringer i reflekser eller urin- eller avføringsinkontinens.
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Norwegian Bokmål: Dyrestudier med vestronidase alfa indikerer ingen direkte eller indirekte skadelige virkninger med hensyn på graviditet eller embryoføtal utvikling (se pkt.
English: - Store in a refrigerator (2°C to 8°C).
Norwegian Bokmål: - Oppbevares i kjøleskap (2 °C til 8 °C).
English: - If you have an allergic reaction during your infusion your doctor may slow down, or stop your infusion.
Norwegian Bokmål: - Hvis du får en allergisk reaksjon under infusjonen, kan legen sette ned hastigheten på infusjonen eller stoppe den helt.
English: No excretion studies have been conducted in humans.
Norwegian Bokmål: Ingen utskillelsesstudier er utført på mennesker.
English: Do not flush the line containing vestronidase alfa to avoid a rapid bolus of infused enzyme.
Norwegian Bokmål: Ikke skyll slangen som inneholder vestrodinase alfa, for å unngå en rask bolus med infundert enzym.
English: - If you have neck or back pain, feel numb in your arms or legs, or experience lack of control over passing water (urine) or stools, tell your doctor straight away.
Norwegian Bokmål: - Hvis du får nakke- eller ryggsmerter, føler deg nummen i armer eller bein eller mangler kontroll på vannlating (urin) eller avføring, kontakt lege umiddelbart.
English: Hypersensitivity reactions including anaphylaxis
Norwegian Bokmål: Overfølsomhetsreaksjoner inkludert anafylaksi
English: It is not known whether Mepsevii passes into breast milk, but transfer of the medication to your baby is not expected.
Norwegian Bokmål: Det er ikke kjent om Mepsevii går over i morsmelk, men det forventes ikke at legemidlet overføres til babyen din.
English: MPS VII is an illness that runs in families, where the body does not produce enough of an enzyme called beta-glucuronidase.
Norwegian Bokmål: MPS VII er en arvelig sykdom der kroppen ikke produserer nok av et enzym som kalles betaglukuronidase.
English: Contains sodium, see package leaflet for further information.
Norwegian Bokmål: Inneholder natrium, se pakningsvedlegget for ytterligere informasjon.
English: The extremely small population of patients with MPS VII globally necessitated the enrolment of all patients able to participate in this clinical trial, resulting in a highly variable group.
Norwegian Bokmål: På grunn av den ekstremt lille populasjonen av pasienter med MPS VII globalt, var det nødvendig at alle pasienter som kunne delta i denne kliniske studien, deltok.
English: The patient subsequently was re-challenged without recurrence and continued on vestronidase alfa treatment.
Norwegian Bokmål: Pasienten ble deretter reeksponert uten at tilstanden oppsto på nytt, og behandlingen med vestronidase alfa fortsatte.
English: Sixteen out of 23 patients (70%) from 4 clinical trials developed anti-recombinant human betaglucuronidase (rhGUS) antibodies (ADA), nine of whom further developed neutralizing antibodies (NAb) on at least one occasion, but not consistently over time.
Norwegian Bokmål: Seksten av 23 pasienter (70 %) fra 4 kliniske studier utviklet antistoffer mot anti-rekombinant human beta-glukuronidase (rhGUS) (ADA), ni av disse utviklet videre nøytraliserende antistoffer (NAb) ved minst ett tilfelle, men ikke konsistent over tid.
English: It is used in adults and children of all ages with MPS VII to treat nonneurological manifestations of the disease (mucopolysaccharidosis VII, also known as Sly Syndrome).
Norwegian Bokmål: Det brukes hos voksne og barn i alle aldre med MPS VII for å behandle ikke-nevrologiske manifestasjoner av sykdommen (mukopolysakkaridose VII, også kjent som Slys sykdom).
English: This belongs to a group of medicines called enzyme replacement therapies.
Norwegian Bokmål: Det tilhører en gruppe legemidler som kalles enzymerstatningsbehandlinger.
English: Mepsevii is not likely to affect you being able to drive or use machines.
Norwegian Bokmål: Det er ikke sannsynlig at Mepsevii påvirker din evne til å kjøre eller bruke maskiner.
English: Vestronidase alfa, at the exposure observed in humans, is not expected to cross the blood-brain-barrier and therefore it is not likely to impact the neurological manifestations of the disease.
Norwegian Bokmål: Det forventes ikke at vestrodinase alfa, ved eksponering observert hos mennesker, krysser blod-hjernebarrieren, og det er derfor ikke sannsynlig at sykdommens nevrologiske manifestasjoner påvirkes.
English: Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the possible risks to your unborn baby.
Norwegian Bokmål: Snakk med legen din om hvorvidt nytten ved å bruke Mepsevii er større enn de mulige risikoene for ditt ufødte barn.
English: Key Secondary Endpoint: Multi-Domain Clinical Responder Index (MDRI)
Norwegian Bokmål: Viktig sekundært endepunkt: Klinisk responderindeks på flere områder (MDRI)
English: As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of vestronidase alfa during pregnancy, unless the potential benefit to the mother outweighs the potential theoretical risks to the foetus.
Norwegian Bokmål: Som et forsiktighetstiltak er det anbefalt å unngå bruk av vestronidase alfa under graviditet, med mindre den potensielle nytten for mor er større enn den potensielle teoretiske risikoen for fosteret.
English: *Vestronidase alfa is a recombinant form of human beta-glucuronidase (rhGUS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
Norwegian Bokmål: *Vestronidase alfa er en rekombinant form av human beta-glukuronidase (rhGUS) og produseres i eggstokkcellekultur fra kinesisk hamster med rekombinant DNA-teknologi.
English: Do not use if the solution is discoloured or if there is particulate matter in the solution.
Norwegian Bokmål: Ikke bruk oppløsningen hvis den er misfarget eller det er partikler i oppløsningen.
English: Management of hypersensitivity reactions should be based on the severity of the reaction and include temporary interruption or discontinuation of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids for mild to moderate reactions.
Norwegian Bokmål: Behandling av overfølsomhetsreaksjoner skal baseres på reaksjonens alvorlighet og inkluder at infusjonen stoppes midlertidig eller avbrytes og/eller at det administreres ytterligere antihistaminer, antipyretika og/eller kortikosteroider for milde til moderate reaksjoner.
English: During enzyme replacement therapy, spinal cord injury can occur due to improved neck and spine mobility.
Norwegian Bokmål: Under enzymerstatningsbehandling kan det oppstå ryggmargsskade som følge av forbedret bevegelighet i nakke og ryggrad.