FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Während der Enzymersatztherapie kann es durch verbesserte Hals- und Wirbelsäulenmobilität zu einer Rückenmarkverletzung kommen.
Danish: Under enzymsubstitutionsterapi kan der forekomme læsioner på rygmarven på grund af øget nakkeog rygradsmobilitet.
German: Nach 24-wöchiger Behandlung mit Vestronidase alfa wurde eine rasche und anhaltende, hochsignifikante Reduzierung der Ausscheidung von GAG (bzw. DS) im Urin (uGAG) erreicht, mit einer prozentualen Veränderung des LS-Mittelwerts (± SE) von -64,82 % (± 2,468 %) (p < 0,0001).
Danish: Efter 24 ugers behandling med vestronidase alfa blev der opnået en hurtig og vedvarende, yderst signifikant reduktion i uGAG- (DS) udskillelse med en procentændring på -64,82 % (±2,468 %) (p < 0,0001) af LS-middelværdi (±SE).
German: Nach Verdünnung: Die chemische und physikalische Gebrauchsstabilität des verdünnten Arzneimittels wurde für bis zu 36 Stunden unter Kühlung bei 2 °C-8 °C, gefolgt von bis zu 6 Stunden bei Raumtemperatur bis maximal 25 °C, nachgewiesen.
Danish: Efter fortynding: Kemisk og fysisk stabilitet ved anvendelse ("in-use stability") af det fortyndede lægemiddel er påvist i op til 36 timer under nedkøling til 2 °C - 8 °C efterfulgt af op til 6 timer ved stuetemperatur i op til maksimalt 25 °C.
German: Wenn Sie eine größere Menge von Mepsevii erhalten haben, als Sie sollten
Danish: Hvis du har fået for meget Mepsevii
German: Nach 120-wöchiger Exposition mit Vestronidase alfa wurden bei einem Patienten eine Verbesserung der forcierten Vitalkapazität (% Vorhersagewert der FVC) um 21 % gegenüber dem Baseline-Wert im Lungenfunktionstest sowie eine Verbesserung um 105 Meter im 6MWT festgestellt.
Danish: Efter 120 ugers eksponering for vestronidase alfa viste en patient en forbedring på 21 % over baseline i FVC (forced vital capacity) (FVC% forudsagt) på lungefunktionstestning udover en forbedring på 105 meter i 6MWT.
German: Vestronidase alfa ist ein rekombinantes humanes Enzym und wird daher durch proteolytischen Abbau zu kleinen Peptiden und Aminosäuren eliminiert.
Danish: Vestronidase alfa er et rekombinant humant enzym og elimineres derfor ved proteolytisk degradering i små peptider og aminosyrer.
German: - Während der Gabe von Mepsevii oder bis zu einem Tag lang danach können bei Ihnen Nebenwirkungen auftreten.
Danish: - Du kan få bivirkninger, mens du får Mepsevii eller i op til en dag bagefter.
German: Urtikaria Hautausschlag Pruritus
Danish: Nældefeber Udslæt Pruritus
German: Etwaiger Totraum in den Schläuchen sollte berücksichtigt werden, damit sichergestellt ist, dass während der ersten Stunde der Infusion 2,5 % des Gesamtinfusionsvolumens in den Blutstrom des Patienten gelangen.
Danish: Der skal tages højde for eventuelt "deadspace" i slangerne for at sikre, at 2,5 % af den samlede infusionsmængde administreres i patientens blodbane i løbet af den første infusionstime.
German: In Tabelle 1 sind die aus 4 klinischen Studien bei 23 Patienten unter Behandlung mit Mepsevii berichteten Nebenwirkungen aufgeführt.
Danish: Tabel 1 angiver de bivirkninger, der blev indberettet fra 4 kliniske forsøg med 23 patienter, der blev behandlet med Mepsevii.
German: Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels aktualisiert werden.
Danish: Det Europæiske Lægemiddelagentur vil hvert år vurdere nye oplysninger om lægemidlet, og produktresuméet vil om nødvendigt blive opdateret.
German: Die Pharmakokinetik von Vestronidase alfa wurde bei insgesamt 19 Patienten mit MPS VII untersucht, darunter 15 pädiatrische Patienten und 4 Erwachsene aus 3 klinischen Studien.
Danish: Farmakokinetikken for vestronidase alfa blev evalueret hos i alt 19 MPS VII-patienter, der omfattede 15 pædiatriske patienter og 4 voksne fra 3 kliniske forsøg.
German: Typ I) mit einem Kautschukstopfen mit Fluorharzbeschichtung und Aluminiumverschluss mit einem Flip-Off-Kunststoffschnappdeckel.
Danish: type I) med en gummiprop med fluororesinbelægning og en overforsegling af aluminium med en "flip-off" plastichætte.
German: Packungsgröße: 1 Durchstechflasche mit 5 ml
Danish: Pakningsstørrelse: 1 hætteglas med 5 ml
German: Jede verabreichte Durchstechflasche entspricht daher 1,8 % der empfohlenen Tageshöchstdosis für
Danish: Hvert hætteglas svarer derfor til 1,8 % af det anbefalede maksimale daglige indtag af natrium for en voksen.
German: Es liegen keine Daten zur Anwendung von Vestronidase alfa bei Schwangeren vor.
Danish: Der forligger ingen data fra anvendelse af vestronidase alfa hos gravide kvinder.
German: Tierexperimentelle Studien mit Vestronidase alfa lassen nicht auf Auswirkungen auf die männliche oder weibliche Fertilität schließen (siehe Abschnitt 5.3).
Danish: Dyreforsøg med vestronidase alfa indikerer ikke indvirkning på den mandlige eller kvindelige fertilitet (se pkt.
German: Name und Anschrift des (der) Hersteller(s) des Wirkstoffs/der Wirkstoffe biologischen Ursprungs Rentschler Biopharma SE
Danish: Navn og adresse på fremstilleren (fremstillerne) af det (de) biologisk aktive stof(fer)
German: Dieses Arzneimittel darf nicht mit anderen Arzneimitteln, außer mit den in Abschnitt 6.6 genannten, gemischt werden.
Danish: Dette lægemiddel må ikke blandes med andre lægemidler end dem der er anført under pkt.
German: Wie Mepsevii wirkt
Danish: Sådan virker Mepsevii
German: Mepsevii langsam und vorsichtig aus der entsprechenden Anzahl an Durchstechflaschen entnehmen, um übermäßige Agitation und jegliche Luftblasen- oder Schaumbildung zu vermeiden.
Danish: Udtræk langsomt Mepsevii fra det relevante antal hætteglas, og udvis forsigtighed for at undgå for meget bevægelse og eventuel luft eller skumdannelse.
German: Dieses Ereignis wurde aufgrund der zeitlichen Assoziation mit der Infusion als möglicherweise mit Vestronidase alfa im Zusammenhang stehend erachtet.
Danish: Denne hændelse blev vurderet til muligvis at være relateret til vestronidase alfa på grund af den tidsmæssige forbindelse med infusionen.
German: Vestronidase alfa ist eine rekombinante Form der humanen GUS und ist zur Bereitstellung von exogenem GUS-Enzym zur Aufnahme in zelluläre Lysosomen und zum anschließenden Abbau von GAG-Einlagerungen in betroffenen Geweben bestimmt.
Danish: Vestronidase alfa er en rekombinant form af human GUS og er beregnet til at sørge for eksogent GUSenzym til optagelse i cellulære lysosomer og efterfølgende katabolisme af akkumulerede GAG'er i påvirket væv.
German: Die Gabe von Mepsevii wird von Ihrem Arzt durchgeführt und überwacht.
Danish: Mepsevii gives til dig og overvåges af din læge.
German: a. Volumen (ml) der berechneten Dosis = Gesamtdosis (mg), geteilt durch die Konzentration von 2 mg/ml 3.
Danish: a. Det beregnede dosisvolumen (ml) = samlet dosis (mg) divideret med 2 mg/ml koncentrationen.
German: Zur Minimierung von Luftblasen in der Lösung ist eine ausreichend große Kanüle (18 G) zu verwenden.
Danish: Der skal anvendes en tilstrækkelig stor kanyle (18 gauge) for at minimere luftbobler i opløsningen.
German: Der wichtigste sekundäre Endpunkt war der Score im MDRI (Multi-Domain Clinical Responder Index; Index mit mehreren Domänen zur Feststellung klinischer Responder) mit sechs Domänen: [Sechs-Minuten-Gehtest (6MWT), forcierte Vitalkapazität (FVC), Schulterflexion, Sehschärfe, Bruininks-Oseretsky-Test der motorischen Fähigkeiten (BOT-2) zur Beurteilung der Fein- und Grobmotorik] nach 24 Behandlungswochen und des Fatigue-Gesamtwerts bei Messung anhand des PedsQL-Inventars (Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale; mehrdimensionale Skala zur Beurteilung von Fatigue als Maß für die Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen).
Danish: Det sekundære nøgleendepunkt var MDRI- (multidomain clinical responder index) scoren bestående af seks domæner [6MWT (six-minute walk test), FVC (forced vital capacity), skulderfleksion, synsstyrke, Bruininks-Oseretsky-test af motoriske færdigheder (BOT-2) for finmotorik og grovmotorik] efter 24 ugers behandling og samlet træthedsscore efter måling af PedsQL (Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale).
German: Bei Überempfindlichkeitsreaktionen kann die Infusion verlangsamt, vorübergehend unterbrochen oder ganz beendet werden (siehe Abschnitt 4.4).
Danish: Infusionshastigheden kan sænkes, afbrydes midlertidigt eller helt i tilfælde af overfølsomhedsreaktioner (se pkt.
German: Es wird empfohlen, 30 bis 60 Minuten vor Beginn der Infusion eine Prämedikation mit nichtsedierenden Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika zu geben (siehe Abschnitt 4.2).
Danish: Det anbefales at præmedicinere med ikke-sederende antihistaminer med eller uden antipyretika 30-60 minutter før start på infusion (se pkt.
German: Mepsevii hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Danish: Mepsevii påvirker ikke eller kun i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
German: Bei einem Patienten, der Vestronidase alfa in einer Dosis von 4 mg/kg erhielt, trat während der Behandlung in Woche 66 innerhalb von 3 Tagen nach einer Impfung gegen Diphtherie, Tetanus und Pertussis ein Fieberkrampf auf.
Danish: En patient, der modtog en dosis vestronidase alfa på 4 mg/kg, oplevede feberkramper under behandling i den 66. uge inden for 3 dage af vaccination mod difteri, stivkrampe og kighoste.
German: Gesamtmenge Mepsevii Dosisbereich (mg)
Danish: Samlet dosisområde for Mepsevii (mg)
German: Die Geschwindigkeit der Infusion kann nach der ersten Stunde je nach Verträglichkeit und nach den empfohlenen Richtlinien für die Geschwindigkeit in Tabelle 2 erhöht werden, um die Restmenge der Infusionslösung über 3 Stunden hinweg zu infundieren.
Danish: Efter den første time kan hastigheden øges for at infundere den resterende infusionsopløsning over 3 timer, som det tolereres i henhold til retningslinjerne for anbefalet hastighed i tabel 2.
German: Important Differences, MID) folgenderweise festgelegt: 6MWT (≥ 23 Meter und Veränderung gegenüber Baseline um ≥ 10 %), FVC (absolute Veränderung des % Vorhersagewerts für die FVC um 5 % bzw. relative Veränderung um 10 % gegenüber Baseline), Schulterflexion (Veränderung des Bewegungsumfangs beider Schultern um 20 Grad), Sehschärfe (3 Zeilen (berichtigt, beide Augen)), BOT-2 Feinmotorik (Feinmotorik-Präzision: Veränderung um 0,72, und manuelle Geschicklichkeit: Veränderung um 1,47), BOT-2 Grobmotorik (Gleichgewichtssinn: 0,57, und Laufgeschwindigkeit und Agilität: 0,59) und Fatigue (10 Punkte des Gesamtscores).
Danish: MID'er (Minimal important differences) var præspecificeret for de seks MDRI-domæner plus træthed, som er: 6MWT (≥ 23 meter og ≥ 10 % ændring fra baseline), FVC (5 % absolut ændring eller 10 % relativ ændring fra baseline i FVC%pred), skulderfleksion (20 graders ændring af bevægelsesområde for begge skuldre), synsstyrke (3 linjer (korrigeret, begge øjne)), BOT-2-finmotorik (præcision af finmotorik: ændring på 0,72, og manuel færdighed: ændring på 1,47), BOT-2-grovmotorik (balance: 0,57 og løbehastighed og smidighed: 0,59) og træthed (10 point af samlet score).
German: Zur Minimierung des Risikos von Überempfindlichkeitsreaktionen sollte 30 bis 60 Minuten vor Beginn der Infusion ein nicht-sedierendes Antihistaminikum mit oder ohne ein Antipyretikum gegeben werden (siehe Abschnitt 4.4).
Danish: For at reducere risikoen for overfølsomhedsreaktioner skal der administreres ikke-sederende antihistaminer med eller uden antipyretika 30 til 60 minutter før start på infusion (se pkt.
German: Mepsevii liegt als Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung vor (steriles Konzentrat).
Danish: Mepsevii leveres som et koncentrat til infusionsvæske, opløsning (sterilt koncentrat).
German: Das verdünnte Gesamtvolumen der Infusionslösung ist über einen Zeitraum von ungefähr 4 Stunden hinweg zu titrieren.
Danish: Den samlede fortyndede infusionsopløsning skal administreres ifølge et regime med en titreringshastighed over ca. 4 timer.
German: Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 1 Durchstechflasche (5 ml)
Danish: Koncentrat til infusionsvæske, opløsning 1 hætteglas (5 ml)
German: Es liegen keine Erfahrungen mit Überdosierungen von Vestronidase alfa vor.
Danish: Der er ingen erfaring med overdosering af vestronidase alfa.
German: Anwendung von Mepsevii zusammen mit anderen Arzneimitteln
Danish: Brug af anden medicin sammen med Mepsevii
German: Es ist nicht bekannt, ob Vestronidase alfa in die Muttermilch ausgeschieden wird, aber eine systemische Exposition über die Muttermilch wird nicht erwartet.
Danish: Det er ukendt, om vestronidase alfa udskilles i human mælk, men systemisk eksponering via human mælk forventes ikke.
German: Die Verdünnung sollte bei Raumtemperatur zubereitet werden.
Danish: Fortyndingen skal udføres ved stuetemperatur.
German: - Mukopolysaccharide werden im Körper gebildet und helfen beim Aufbau von Knochen,
Danish: - Mukopolysakkarider dannes i kroppen og er med til at opbygge knogler, brusk, hud og sener.
German: Basierend auf den konventionellen Studien zur Sicherheitspharmakologie, zur Toxizität bei Einmalgabe an Ratten, zur Toxizität bei wiederholter Gabe an MPS-VII-Mäusen und jungen Affen, zur Fertilität und embryofötalen Entwicklung an Ratten oder Kaninchen sowie zur prä- und postnatalen Entwicklung an Ratten lassen die nichtklinischen Daten keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Danish: Non-kliniske data viser ingen speciel fare for mennesker baseret på konventionelle studier af sikkerhedsfarmakologi, enkeltdosistoksicitet hos rotter, gentagen dosistoksicitet hos MPS VII-mus og unge aber, fertilitets- og embryo-føtal udvikling hos rotter og kaniner, og præ- og postnatal udvikling hos rotter.
German: Es wurden keine Studien zur Genotoxizität und Karzinogenität von Vestronidase alfa durchgeführt.
Danish: Der er ikke foretaget genotoksicitets- og karcinogenicitetsstudier med vestronidase alfa.
German: Da es sich bei der Vestronidase alfa um ein rekombinantes humanes Protein handelt, dessen enzymatische Wirkung im Inneren von Lysosomen erfolgt, ist keine Wechselwirkung mit anderen Arzneimitteln zu erwarten.
Danish: Da det er et rekombinant humant protein, og dets enzymaktion er inden for lysosomet, forventes vestronidase alfa ikke at interagere med andre lægemidler.
German: Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob der Nutzen der Anwendung von Mepsevii das mögliche Risiko für Ihr Baby beim Stillen überwiegt.
Danish: Drøft med din læge, om fordelene ved at tage Mepsevii er større end den mulige risiko for dit barn under amning.
German: Mepsevii hat voraussichtlich keinen Einfluss auf Ihre Verkehrstüchtigkeit und Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Danish: Det er ikke sandsynligt, at Mepsevii påvirker din evne til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
German: Häufige Nebenwirkungen (kann bis 1 von 10 Behandelten betreffen): - Juckreiz der Haut (Pruritus) - ungeformter Stuhl (Durchfall) - Hautausschlag - Fieber mit unkontrollierten Kontraktionen der Muskeln in Gesicht oder Gliedmaßen
Danish: Almindelige bivirkninger (kan påvirke flere end 1 ud af 10 personer): - Hudkløe (pruritus) - Løs afføring (diarré) - Udslæt - Feber med ufrivillige sammentrækninger af musklerne i ansigtet eller arme eller ben
German: MINDESTANGABEN AUF KLEINEN BEHÄLTNISSEN DURCHSTECHFLASCHE MIT 5 ml
Danish: MINDSTEKRAV TIL MÆRKNING PÅ SMÅ INDRE EMBALLAGER 5 ml hætteglas
German: - Dieses Enzym hilft beim Abbau von bestimmten Zuckern im Körper, die als
Danish: - Dette enzym hjælper med til at nedbryde sukkerstoffer i kroppen, der kaldes mukopolysakkarider.
German: Aus hygienischen Gründen sollte das verdünnte Arzneimittel sicherheitshalber unverzüglich angewendet werden.
Danish: Ud fra et mikrobiologisk sikkerhedssynspunkt skal det fortyndede produkt anvendesstraks.
German: - Sie dürfen dieses Arzneimittel nicht verwenden, wenn Sie Folgendes bemerken: Feststoffe.
Danish: - Brug ikke lægemidlet, hvis du bemærker partikler.
German: Nach wiederholter Verabreichung einer Dosis von 4 mg/kg alle zwei Wochen betrug die maximale Serumkonzentration (Cmax) 20,0 ± 8,1 µg/ml (Mittelwert ± Standardabweichung; Bereich: 6,6 bis 34,9 µg/ml); und die Fläche unter der Konzentrations-Zeit-Kurve vom Zeitpunkt null bis zur letzten messbaren Konzentration (AUC0-t) betrug 57,4 ± 23,9 µg*h/ml (Mittelwert ± Standardabweichung; Bereich: 18,8 bis 97,0 µg*h/ml).
Danish: Efter gentagen dosering med 4 mg/kg hver anden uge var den maksimale koncentration i serum (Cmax) 20,0 ± 8,1 µg/ml (middel ± SD, område: 6,6 til 34,9 µg/ml); og ± området under koncentrationstidskurven fra nultidspunktet til den sidst målelige koncentration (AUC0-t) var 57,4 ± 23,9 µg*t/ml (middel ± SD, område: 18,8 til 97,0 µg*h/ml).
German: - Wenn nicht genügend Beta-Glukuronidase vorhanden ist, sammeln sich Teile dieser Zucker in
Danish: - Uden tilstrækkelig beta-glucuronidase opbygges dele af sukkerstofferne i cellerne og resulterer i skader i kroppen.
German: Von diesen entwickelten neun Patienten außerdem zu mindestens einem Zeitpunkt, jedoch nicht durchgängig, im Lauf der Zeit neutralisierende Antikörper (NAk).
Danish: Ni af dem udviklede yderligere neutraliserende antistoffer (NAb) ved mindst en lejlighed, men ikke konsekvent over tid.
German: Tabelle 1 Bei Patienten unter Behandlung mit Mepsevii berichtete Nebenwirkungen Systemorganklasse gemäß MedDRA Bevorzugter Begriff gemäß MedDRA
Danish: Table 1 Bivirkninger indberettet af patienter, der er blevet behandlet med Mepsevii Systemorganklasse i henhold til
German: Dieses Arzneimittel enthält 17,8 mg Natrium (Hauptbestandteil von Koch-/Speisesalz) pro 5-mlDurchstechflasche und wird mit 9 mg/ml Natriumchlorid als Verdünnungsmittel gegeben.
Danish: Dette lægemiddel indeholder 17,8 mg natrium (hovedingrediensen i køkken-/bordsalt) i hvert 5 ml hætteglas og indgives med 9 mg/ml natriumchlorid som fortyndingsmiddel.
German: Die Studie UX003-CL203 (als Studie 203 bezeichnet) ist eine noch laufende, unverblindete, unkontrollierte, einarmige Studie, in die acht Patienten im Alter von unter 5 Jahren aufgenommen wurden, die während der 48-wöchigen Behandlungsphase sowie zusätzliche Wochen lang im Rahmen einer optionalen Verlängerungsphase alle zwei Wochen eine Dosis von 4 mg/kg Vestronidase alfa erhalten, um die Reduzierung der Ausscheidung von GAG im Urin, die Wachstumsgeschwindigkeit und Hepatosplenomegalie zu untersuchen.
Danish: Studie UX003-CL203 (omtalt som studie 203) er et vedvarende, ukontrolleret open-label-studie med en enkelt arm, der indskrev otte patienter under 5 år, som fik indgivet en dosis vestronidase alfa på 4 mg/kg hver anden uge i en 48 ugers behandlingsperiode og yderligere ugers valgfri forlængelse for at evaluere reduktion i GAG-udskillelse i urin, væksthastighed og hepatosplenomegali.
German: Nach wiederholter Dosierung von 4 mg/kg alle zwei Wochen an Patienten mit MPS VII betrug der Mittelwert ± Standardabweichung des Gesamtverteilungsvolumens (Vss) 0,26 ± 0,13 l/kg (Bereich: 0,10 bis 0,60 l/kg).
Danish: Efter gentagen dosering med 4 mg/kg hver anden uge hos MPS VII-patienter var ± middelstandardafvigelsen det samlede fordelingsvolumen (Vss) 0,26 ± 0,13 l/kg (område: 0,10 til 0,60 l/kg).
German: In einer multizentrischen, randomisierten, placebokontrollierten Blind-Start-Studie der Phase 3 mit Single-Crossover-Design (Studie UX003-CL301, als Studie 301 bezeichnet) wurden 12 Patienten mit MPS VII über 24 bis 48 Wochen alle zwei Wochen mit 4 mg/kg Vestronidase alfa behandelt.
Danish: I et randomiseret, placebokontrolleret, fase 3-single-crossover-multicenterforsøg med blind start (studie UX003-CL301, omtalt som studie 301) modtog 12 patienter med MPS VII 4 mg/kg vestronidase alfa hver anden uge i 24 til 48 uger.
German: Eine Kompression des Rückenmarks bzw. des Rückenmarks im Bereich der Halswirbelsäule ist eine bekannte und schwerwiegende Komplikation von MPS VII.
Danish: Kompression af medulla spinalis eller cervicalis er en kendt og alvorlig komplikation ved MPS VII.
German: Mepsevii 2 mg/ml steriles Konzentrat Vestronidase alfa
Danish: Mepsevii 2 mg/ml sterilt koncentrat vestronidase alfa
German: Es ist nicht zu erwarten, dass Vestronidase alfa in den beim Menschen beobachteten Expositionskonzentrationen die Bluthirnschranke passiert, daher ist eine Beeinflussung der neurologischen Krankheitsanzeichen unwahrscheinlich.
Danish: Ved den observerede eksponering hos mennesker forventes vestronidase alfa ikke at krydse blodhjerne-barrieren, og det er derfor ikke sandsynligt, at det vil indvirke på sygdommens neurologiske manifestationer.
German: Gesamtzahl an Durchstechflaschen mit Mepsevii
Danish: Samlet antal hætteglas med Mepsevii
German: Die Studie UX003-CL201 (als Studie 201 bezeichnet) war eine einarmige, unverblindete Dosisfindungsstudie, in die drei Patienten mit MPS VII im Alter von 5 Jahren bis 25 Jahren aufgenommen worden waren.
Danish: Studie UX003-CL201 (omtalt som studie 201) var et open-label-dosisforsøg med en enkelt arm, der indskrev tre MPS VII-patienter i alderen 5 til 25 år.
German: Packungsgröße: 1 Durchstechflasche mit 5 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Danish: Pakningsstørrelse: Et hætteglas indeholdende 5 ml koncentrat til infusionsvæske, opløsning.
German: HERSTELLER DES WIRKSTOFFS BIOLOGISCHEN URSPRUNGS UND INHABER DER HERSTELLUNGSERLAUBNIS, DER FÜR DIE CHARGENFREIGABE VERANTWORTLICH IST
Danish: FREMSTILLER AF DET BIOLOGISK AKTIVE STOF OG FREMSTILLER ANSVARLIG FOR BATCHFRIGIVELSE
German: Mepsevii enthält ein Enzym mit der Bezeichnung Vestronidase alfa, das zu der Arzneimittelklasse der so genannten „Enzymersatztherapien" gehört.
Danish: Mepsevii indeholder et enzym, der kaldes vestronidase alfa.
German: Es wird nicht erwartet, dass Vestronidase alfa über die Nieren oder in den Fäzes ausgeschieden wird.
Danish: Vestronidase alfa forventes ikke at blive elimineret via udskillelse i urin eller fæces.
German: Das Management von Überempfindlichkeitsreaktionen sollte sich nach der Schwere der Reaktion richten und umfasst die vorübergehende Unterbrechung oder die Beendigung der Infusion und/oder die Gabe zusätzlicher Antihistaminika, Antipyretika und/oder von Kortikosteroiden bei leichten bis mittelschweren Reaktionen.
Danish: Hvis der forekommer alvorlige overfølsomhedsreaktioner skal infusionen af vestronidase alfa omgående standsesog passende behandling skal indledes, Behandling af overfølsomhedsreaktioner skal baseres på reaktionens sværhedsgrad og omfatte midlertidig eller hel afbrydelse af infusionen og/eller administration af yderligere antihistaminer, antipyretika og/eller kortikosteroider for milde til moderate reaktioner.
German: Sehr häufig Häufig Häufig
Danish: Meget almindelig Almindelig
German: - wenn Sie jemals eine starke allergische Reaktion gegen Vestronidase alfa oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels hatten.
Danish: - hvis du er allergisk over for det aktive stof eller et af de øvrige indholdsstoffer i vestronidase alfa (angivet i punkt 6).
German: Die Natriumaufnahme pro verabreichter Durchstechflasche, einschließlich des entsprechenden Volumens des Verdünnungsmittels, beträgt 35,5 mg Natrium.
Danish: Natriumindtaget er 35,5 mg natrium for hvert doseret hætteglas, inklusive det tilsvarende volumen af fortyndingsmiddel.
German: Jede Durchstechflasche mit 5 ml Konzentrat enthält 10 mg Vestronidase alfa (10 mg/5 ml).
Danish: Hvert hætteglas med 5 ml koncentrat indeholder 10 mg vestronidase alfa (10 mg/5 ml).
German: Es wird bei Erwachsenen und Kindern jeglichen Alters mit MPS VII (Mukopolysaccharidose VII bzw. Sly-Syndrom) zur Behandlung von nichtneurologischen Anzeichen der Krankheit angewendet.
Danish: Det anvendes hos voksne og børn i alle aldre med MPS VII til at behandle ikke-neurologiske manifestationer af sygdommen (mukopolysakkaridose VII, også kendt som Sly-syndrom).
German: Fieberkrampf*
Danish: Feberkrampe*
German: - Die Behandlung kann zu einer Verbesserung verschiedener Anzeichen und Symptome der
Danish: - Behandling kan forbedre forskellige tegn og symptomer på sygdommen, som f.eks. gangbesvær og træthed.
German: Das Mepsevii-Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung sollte farblos bis leicht gelb sein.
Danish: Mepseviikoncentratopløsningen skal være farveløs til let gullig.