FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Croatian: Tablica 5: Farmakokinetika alglukozidaze alfa nakon jedne doze te nakon 12 i 52 tjedana liječenja
Latvian: Alfa alglikozidāzes farmakokinētika pēc vienreizējas devas un pēc 12 un 52 terapijas nedēļām
Croatian: Nema podataka o primjeni alglukozidaze alfa u trudnica.
Latvian: Nav datu par alfa alglikozidāzes lietošanu grūtniecēm.
Croatian: Primarna mjera ishoda pivotalnog ispitivanja bio je udio živih bolesnika.
Latvian: Galvenā pētījuma primārais mērķa kritērijs bija izdzīvojušo pacientu proporcija.
Croatian: 20 mg/kg lijeka Myozyme (n=60) ili placebo (n=30) jedanput svaka dva tjedna tijekom 78 tjedana (18 mjeseci).
Latvian: Pacienti tika randomizēti attiecībā 2:1 un saņēma 20 mg/kg Myozyme (n=60) vai placebo (n=30) reizi divās nedēļās 78 nedēļas ilgi (18 mēnešus).
Croatian: Drugi nazivi za Pompeovu bolest su bolest nakupljanja glikogena tipa II, nedostatak kisele maltaze i glikogenoza tipa II.
Latvian: Citi Pompe slimības nosaukumi ir "II tipa glikogēna nogulsnēšanās slimība" (GSD-II), "skābās maltāzes deficīts" (AMD) un "II tipa glikogenoze".
Croatian: Reakcije povezane s infuzijom mogu se javiti u bilo kojem trenutku tijekom infuzije lijeka Myozyme ili obično do 2 sata nakon nje, a njihova je pojava vjerojatnija pri većim brzinama infuzije.
Latvian: ISR var parādīties jebkurā Myozyme infūzijas laikā vai parasti ne vēlāk kā 2 stundu laikā pēc infūzijas un ir vairāk iespējamas, ja infūzijas ātrums ir liels.
Croatian: Udaljenost prehodana u 6 minuta povećala se za medijan od 15,0 metara u bolesnika koji su primali Myozyme, dok se u bolesnika koji su primali placebo smanjila za medijan od 7,5 metara, što ukazuje na statistički značajan učinak liječenja lijekom Myozyme u usporedbi s placebom (p=0,0283).
Latvian: Pacientiem, kuri ārstēšanā saņēma Myozyme, 6 minūtēs noietā attāluma palielināšanās mediāna bija 15,0 metri, bet pacientiem, kuri ārstēšanā saņēma placebo, noietā attāluma samazinājuma mediāna bija 7,5 metri, liecinot par statistiski ticamu Myozyme terapijas ietekmi salīdzinājumā ar placebo (p=0,0283).
Croatian: Nakon 52 tjedna liječenja svih 18 bolesnika liječenih lijekom Myozyme bilo je živo, a 15 od tih 18 bolesnika nije trebalo invazivnu mehaničku ventilaciju, dok je 1 od 42 bolesnika u neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti bio živ u dobi od 18 mjeseci.
Latvian: Pēc 52 terapijas nedēļām no 18 pacientiem, kurus ārstēja ar Myozyme, nebija miris neviens, turklāt 15 no šiem pacientiem nebija nepieciešama arī invazīva plaušu ventilācija, kamēr neārstētajā vēsturiskajā grupā no 42 slimniekiem 18 mēnešu vecumā bija izdzīvojis tikai viens.
Croatian: • suženje krvnih žila koje uzrokuje smanjen protok krvi
Latvian: • Asinsvadu sašaurināšanās, izraisot asins plūsmas samazināšanos
Croatian: Bolesnici su primali 20 mg/kg lijeka Myozyme jednom svaka dva tjedna tijekom 52 tjedna, osim 8 bolesnika koji su primali 40 mg/kg nakon najmanje 26 tjedana liječenja.
Latvian: 52 nedēļas reizi divās nedēļās saņēma 20 mg/kg Myozyme, izņemot 8 pacientus, kuri saņēma 40 mg/kg pēc vismaz 26 nedēļas ilgas ārstēšanas.
Croatian: Brzinu infuzije treba postupno povećavati.
Latvian: Infūzija jāveic ar pieaugošu ātrumu.
Croatian: Sveukupno je broj bolesnika u obje skupine u kojih su se javile nuspojave ili teške nuspojave bio usporediv.
Latvian: Kopumā pacientu, kuriem attīstījās nevēlamas blakusparādības un nopietnas nevēlamas blakusparādības, skaits bija salīdzināms starp abām grupām.
Croatian: U velike većine bolesnika s infantilnim oblikom Pompeove bolesti liječene lijekom Myozyme primijećeno je poboljšanje srčane funkcije te stabilizacija ili poboljšanje parametara rasta.
Latvian: Vairumam pacientu, kuriem zīdaiņa vecumā ir parādījusies Pompe slimība un kuri ir ārstēti ar Myozyme, ir konstatēts sirds funkcijas uzlabojums, kā arī augšanas ātruma parametru stabilizācija vai pieaugums.
Croatian: Reakcije povezane s infuzijom nešto su se češće javljale u bolesnika koji su primali Myozyme nego u onih koji su primali placebo (28% naspram 23%).
Latvian: ISR radās nedaudz vairāk pacientiem Myozyme grupā nekā placebo grupā (28% salīdzinājumā ar 23%).
Croatian: • oticanje lica, oticanje grla ili teško kombinirano oticanje lica, grla i jezika zbog teške alergijske reakcije
Latvian: • Sejas tūska, rīkles pietūkums vai smaga kombinēta sejas, rīkles un mēles tūska smagas alerģiskas reakcijas dēļ
Croatian: Myozyme se mora primjenjivati intravenskom infuzijom.
Latvian: Myozyme jālieto intravenozas infūzijas veidā.
Croatian: Nakon najmanje 52 tjedna, 16 od 18 bolesnika bilo je uključeno u produžetak ispitivanja u ukupnom trajanju do 3 godine (150 tjedana) u kojem je liječenje nastavljeno istom dozom.
Latvian: Pēc ne mazāk kā 52 nedēļām 16 no šiem 18 pacientiem tika iekļauti pētījuma pagarinājumā, kurā tika turpināta ārstēšana ar to pašu devu ar kopējo ilgumu līdz trim gadiem (150 nedēļām).
Croatian: Dob ispitanika bila je na početku liječenja između 6 mjeseci i 3,5 godine.
Latvian: Terapijas sākumā pacientu vecums bija robežās no 6 mēnešiem līdz 3,5 gadiem.
Croatian: Mlađi bolesnici kojima je bolest rano dijagnosticirana i liječena i kod kojih je istovremeno započeta indukcija imunološke tolerancije i enzimsko nadomjesno liječenje imali su trend prema boljoj stopi preživljavanja nego bolesnici liječeni sličnim režimom u kasnijoj dobi.
Latvian: Jaunākiem pacientiem, kuriem diagnoze bija noteikta agrīni un kurus sāka ārstēt agri, un kuri ITI saņēma vienlaikus ar EAT uzsākšanu, bija labāka izdzīvošanas rādītāju tendence nekā pacientiem, kurus ārstēja ar līdzīgu shēmu lielākā vecumā.
Croatian: Kod oboljelih od Pompeove bolesti postoji rizik od respiratornih infekcija zbog progresivnih učinaka bolesti na respiratorne mišiće.
Latvian: Pacientiem ar Pompe slimību ir paaugstināts elpošanas sistēmas infekciju risks slimības progresējošās ietekmes dēļ uz elpošanas muskuļiem.
Croatian: Procjena motoričkih funkcija dala je različite rezultate.
Latvian: Pacientu motorās funkcijas analīzes rezultāti būtiski atšķīrās.
Croatian: U retrospektivnom ispitivanju prirodnog tijeka bolesti u bolesnika s infantilnim oblikom Pompeove bolesti (n=168) medijan dobi u kojoj su se javili prvi simptomi bio je 2,0 mjeseca, a medijan dobi u kojoj je nastupila smrt bio je 9,0 mjeseci.
Latvian: Retrospektīva pētījuma laikā, caurskatot anamnēzi pacientiem (n = 168), kuriem Pompe slimība ir parādījusies zīdaiņa vecumā, tika konstatēts, ka vidējais vecums, kurā parādījušies slimības simptomi, ir 2,0 mēneši, un vidējais slimnieka vecums, kad iestājas nāve, ir 9,0 mēneši.
Croatian: Od 3 bolesnika u kojih su na probiru/početku ispitivanja pluća bila znatno zahvaćena (postotak predviđenog forsiranog vitalnog kapaciteta u sjedećem položaju kretao se u rasponu od 58-67%) u 2 su primijećena klinički značajna poboljšanja FVC-a (+11,5% i +16,0%) u sjedećem položaju do 26. tjedna liječenja.
Latvian: No trim pacientiem ar nozīmīgiem plaušu bojājumiem skrīninga laikā un terapijas sākumā (forsētās vitālās kapacitātes (FVC) procentuālā attiecība sēdus stāvoklī bija no 58 % līdz 67 % no normas), diviem līdz terapijas 26. nedēļai tika pierādīts klīniski nozīmīgs FVC uzlabojums sēdus stāvoklī (+11,5 % un +16,0 %).
Croatian: Tu količinu zatim treba dalje razrijediti na sljedeći način: polako povucite rekonstituiranu otopinu iz svake bočice dok ne dobijete volumen potreban za bolesnikovu dozu.
Latvian: Šis daudzums tālāk jāatšķaida, kā aprakstīts turpmāk: no visiem flakoniem lēni jāatvelk iegūtais šķīdums, līdz iegūst tilpumu, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai.
Croatian: Kasni oblik Pompeove bolesti manifestira se tijekom ranog djetinjstva, djetinjstva, adolescencije ili čak u odrasloj dobi, a napreduje mnogo sporije od infantilnog oblika.
Latvian: Vēlīnās Pompe slimības formas parādās agrīnā bērnībā, bērnībā, pusaudža vecumā vai pat tad, kad pacients jau ir pieaudzis, un tās progresē daudz lēnāk nekā slimība, kas parādās zīdaiņa vecumā.
Croatian: Srednja vrijednost površine ispod krivulje koncentracija-vrijeme (AUC∞) kretala se u rasponu od 977,5 do 1872,5 µg•h/ml za skupine koje su primale dozu od 20 mg/kg odnosno 40 mg/kg.
Latvian: Vidējais laukums zem laika un koncentrācijas plazmā attiecības līknes (AUC∞) bija robežās no 977,5 līdz 1 872,5 µg•h/ml attiecīgi 20 mg/kg un 40 mg/kg devu grupās.
Croatian: Međutim, visok i postojan titar IgG protutijela javlja se i u nekih CRIM-pozitivnih bolesnika.
Latvian: Tomēr augstu un pastāvīgu IgG antivielu titru reizēm novēro arī CRIM pozitīviem pacientiem.
Croatian: U 104. tjednu liječenja u svih je 13 bolesnika za koje su podaci bili dostupni zabilježeno poboljšanje ili održavanje vrijednosti percentila težine s obzirom na dob (iznad 3. percentila), visina je iznad 3. percentila bila u svih 12 bolesnika za koje su podaci bili dostupni, a opseg glave bio je iznad 3. percentila u svih 12 bolesnika za koje su podaci bili dostupni.
Latvian: 104. terapijas nedēļā visiem 13 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, vecumam atbilstošā svara procentīles bija saglabājušās iepriekšējā līmenī vai uzlabojušās (lielākas nekā 3. procentīle), visiem 12 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, auguma procentīle bija lielāka nekā 3. procentīle, un visiem 12 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, galvas apkārtmēra procentīle bija lielāka nekā 3. procentīle.
Croatian: Za vrijeme primjene alglukozidaze alfa bolesnike treba nadzirati kako bi se uočili znakovi i simptomi sustavnih imunološki posredovanih reakcija koje zahvaćaju kožu i druge organe.
Latvian: Jānovēro, vai alfa alglikozidāzes lietošanas laikā pacientiem nav pazīmju un simptomu sistēmiskām imūnmediētām reakcijām uz ādu un citiem orgāniem.
Croatian: Nakon prve godine liječenja (64 do 130 tjedana) u 8 se bolesnika masa lijeve klijetke dodatno smanjila.
Latvian: Pēc pirmā terapijas gada (64 līdz 130 nedēļām) LVM vērtības turpināja samazināties 8 pacientiem.
Croatian: Pompeova bolest pripada skupini poremećaja pohrane lizosoma jer je uzrokuje nedostatak prirodne lizosomske hidrolaze, kisele α-glukozidaze (GAA),
Latvian: Pompe slimība pieder pie lizosomu nogulsnēšanās traucējumiem, jo to izraisa dabīgās lizosomu hidrolāzes - skābās α-glikozidāzes (GAA), kas lizosomu glikogēnu sašķeļ glikozē, deficīts.
Croatian: Na kraju ispitivanja (s trajanjem liječenja pojedinih bolesnika u rasponu od 60 do 150 tjedana i prosječnim vremenom praćenja od 119 tjedana) 14 od 16 bolesnika bilo je živo, a 9 od 16 bolesnika bilo je živo i nije trebalo invazivnu mehaničku ventilaciju.
Latvian: Pētījuma beigās (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 60 līdz 150 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 119 nedēļas) 14 no 16 pacientiem bija dzīvi, un 9 no 16 pacientiem bija dzīvi un viņiem nebija nepieciešama invazīvā plaušu ventilācija.
Croatian: Većina bolesnika uspješno je ponovno liječena alglukozidazom alfa u manjim dozama i/ili uz prethodno liječenje protuupalnim lijekovima i/ili kortikosteroidima te su nastavili primati terapiju pod strogim kliničkim nadzorom.
Latvian: Lielākajai daļai pacientu veiksmīgi tika veikta atkārtota mazāku alfa alglikozidāzes devu ievadīšana un/vai iepriekšēja ārstēšana ar pretiekaisuma zālēm un/vai kortikosteroīdiem, un stingrā klīniskā uzraudzībā turpināta ārstēšana.
Croatian: Nakon prve i šeste infuzije lijeka Myozyme srednja maksimalna koncentracija u plazmi (Cmax) kretala se u rasponu od 178,2 µg/ml do 263,7 µg/ml za skupine ispitanika koje su primale doze od 20 mg/kg odnosno 40 mg/kg.
Latvian: Pēc pirmās un sestās Myozyme infūzijas vidējā maksimālā koncentrācija plazmā (Cmax) bija robežās no 178,2 līdz 263,7 µg/ml attiecīgi 20 mg/kg un 40 mg/kg devu grupās.
Croatian: Ne postoje iskustva o primjeni lijeka Myozyme u trudnica.
Latvian: Par Myozyme lietošanu grūtniecēm nav pieredzes.
Croatian: U ispitivanju embriofetalnog razvoja u kunića nakon primjene lijeka Myozeme (10-40 mg/kg/dan) u kombinaciji s difenhidraminom primijećena je veća incidencija pobačaja i prijevremenog okota povezana s liječenjem.
Latvian: Embrija/augļa attīstības pētījumā trušiem pēc vienlaicīgas Myozyme (10-40 mg/kg/dienā) un difenhidramīna lietošanas tika konstatēts ar ārstēšanu saistīts abortu un agrīnas atnešanās gadījumu pieaugums.
Croatian: Kod nekih od tih bolesnika zabilježene su smrtonosne ili po život opasne respiratorne infekcije.
Latvian: Dažiem no šiem pacientiem tika novērotas letālas un dzīvībai bīstamas elpošanas sistēmas infekcijas.
Croatian: Stoga za primjenu infuzije treba upotrijebiti "in-line" filtar od 0,2 µm male sposobnosti vezanja proteina.
Latvian: Tādēļ, ievadot zāles, nepieciešams izmantot integrētu 0,2 mikronu filtru ar zemu proteīnu piesaistes spēju.
Croatian: Ispitanici u neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti rođeni su 1993. ili kasnije.
Latvian: Pētījuma dalībnieki neārstētajā vēsturiskajā grupā bija dzimuši 1993. gadā vai vēlāk.
Croatian: • zastoj srca
Latvian: • Sirdsdarbības apstāšanās
Croatian: Prašak je bijel do bjelkast.
Latvian: Pulveris ir balts vai gandrīz balts.
Croatian: Napomena: Rezultati su dobiveni Coxovom regresijskom analizom razmjernih rizika, koja obuhvaća liječenje kao kovarijantu koja se mijenja s vremenom te dob u kojoj je postavljena dijagnoza i dob u kojoj su nastupili simptomi.
Latvian: Piezīme: Rezultāti iegūti, veicot Cox proporcionālā riska regresijas analīzi, kurā ārstēšana ietverta kā no laika atkarīgais mainīgais, kā arī ietverts vecums diagnozes uzstādīšanas brīdī un vecums simptomu parādīšanās brīdī.
Croatian: Simptomi po život opasne alergijske reakcije uključuju, ali nisu ograničeni na, niski krvni tlak, vrlo brzi srčani otkucaji, otežano disanje, povraćanje, oticanje lica, koprivnjaču ili osip.
Latvian: Dzīvībai bīstamu alerģisku reakciju simptomi ietver, bet neaprobežojas ar zemu asinsspiedienu, ļoti ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu elpošanu, vemšanu, sejas pietūkumu, nātreni vai izsitumiem.
Croatian: Važno je napomenuti da je u velikog broja bolesnika u kojeg je došlo do poboljšanja motoričkih funkcija zabilježena stabilizacija ili poboljšanje parametara rasta (težina), dok je u velike većine bolesnika, neovisno o poboljšanju motoričkih funkcija ili početnim vrijednostima, došlo do povlačenja kardiomiopatije, što se moglo primijetiti u promjeni Z-vrijednosti mase lijeve klijetke.
Latvian: Vērā ņemams ir fakts, ka lielākai daļai pacientu ar labāku motorās funkcijas iznākumu augšanas parametri (svars) nemainījās vai uzlabojās, turpretim vairumam pacientu, neatkarīgi no viņu motorās funkcijas iznākuma vai sākotnējā stāvokļa parametriem, novēroja kardiomiopātijas regresiju, atbilstoši izmaiņām LVM Z-punktu skaitā.
Croatian: Blagi i prolazni učinci ne moraju nužno iziskivati liječenje ili prekid infuzije.
Latvian: Vieglu un pārejošu nevēlamo parādību gadījumā var nebūt nepieciešama medicīniska palīdzība vai infūzijas pārtraukšana.
Croatian: Neklinički podaci ne ukazuju na posebnu opasnost za ljude na temelju konvencionalnih ispitivanja farmakološke sigurnosti, toksičnosti pojedinačne ili ponovljenih doze.
Latvian: Neklīniskajos standartpētījumos iegūtie dati par farmakoloģisko drošumu, vienreizēju un atkārtotu devu toksicitāti neliecina par īpašu risku cilvēkam.
Croatian: Ovi su se omjeri održali sve do kraja ispitivanja (trajanje liječenja pojedinih bolesnika kretalo se u rasponu od 1 do 168 tjedana, uz prosječno razdoblje praćenja od 109 tjedana).
Latvian: Šāda attiecība saglabājās līdz pētījuma beigām (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 1 līdz 168 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 109 nedēļas).
Croatian: Stoga se u bolesnika s visokim titrom IgG protutijela preporučuje povremeno provesti analizu mokraće.
Latvian: Tādēļ pacientiem ar augstiem IgG antivielu titriem ir ieteicams veikt periodiskas urīna analīzes.
Croatian: U toj su skupini bolesnika primijećeni i različiti odgovori na liječenje vezani uz motoričke funkcije.
Latvian: Arī šajā pacientu grupā ir novērotas atšķirīgas motorās funkcijas reakcijas.
Croatian: Myozyme je indiciran za dugotrajno enzimsko nadomjesno liječenje u bolesnika s potvrđenom dijagnozom Pompeove bolesti (nedostatka kisele α-glukozidaze).
Latvian: Myozyme ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (EAT) pacientiem ar apstiprinātu Pompe slimības diagnozi (skābās α-glikozidāzes deficīts).
Croatian: Nakon 52 tjedna liječenja, percentil vrijednosti težine s obzirom na dob (iznad 3. percentila) održao se ili poboljšao u 14 od 18 bolesnika (77,8%), visina je bila iznad 3. percentila u 14 od 15 bolesnika (93,3%), a opseg glave iznad 3. percentila u 12 od 15 bolesnika (80,0%).
Latvian: Pēc 52 terapijas nedēļām 14 no 18 pacientiem (77,8 %) vecumam atbilstošā svara procentīles bija saglabājušās iepriekšējā līmenī vai uzlabojušās (lielākas nekā 3. procentīle), 14 no 15 pacientiem (93,3 %) auguma procentīle pārsniedza 3. procentīli un 12 no 15 pacientiem (80,0 %) galvas apkārtmēra procentīle bija lielāka nekā 3. procentīle.
Croatian: Preporučuje se razrijeđenu otopinu primijeniti u roku od tri sata.
Latvian: Atšķaidītā šķīduma ievadīšanu ieteicams uzsākt 3 stundu laikā pēc tā pagatavošanas.
Croatian: Ovaj lijek sadrži manje od 1 mmola natrija (23 mg) po bočici, tj. zanemarive količine natrija.
Latvian: Myozyme satur nātriju Šo zāļu vienā flakonā ir mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg), t.i., būtībā tas nesatur nātriju.
Croatian: Nedostatak tog enzima dovodi do nakupljanja glikogena u različitim tkivima, osobito u srcu te respiratornim i skeletnim mišićima, što dovodi do razvoja hipertrofične kardiomiopatije i progresivne slabosti mišića, uključujući i slabljenje respiratorne funkcije.
Latvian: Šī enzīma deficīts izraisa glikogēna akumulācija dažādos, jo īpaši sirds, elpošanas orgānu un skeleta muskuļu audos, izraisot hipertrofiskas kardiomiopātijas attīstību un progresējošu muskuļu vājumu, tai skaitā arī elpošanas funkcijas traucējumus.
Croatian: Dodajte vodu za injekcije sporim kapanjem niz stijenku bočice, a ne izravno na liofilizirani kolačić.
Latvian: Ūdeni injekcijām flakona saturam lēni, pa pilienam pievieno gar flakona sienu, bet ne tieši uz liofilizāta.
Croatian: Malen broj procijenjenih IgG pozitivnih bolesnika imao je pozitivan nalaz testa na inhibitorne učinke in vitro.
Latvian: Ierobežotam skaitam no vērtētajiem IgG pozitīvajiem pacientiem in vitro testos ir novērotas inhibīcijas reakcijas.
Croatian: Vremenski tijek progresije bolesti krajnje je varijabilan i nepredvidljiv, pa tako u nekih bolesnika dolazi do brzog pogoršanja funkcije skeletnih i respiratornih mišića, što dovodi do gubitka sposobnosti kretanja i zatajenja disanja, dok u drugih bolesnika bolest napreduje sporije, a kod nekih čak dolazi do manje zahvaćenosti skeletnih i respiratornih mišića.
Latvian: Slimības progresēšana laika gaitā ir ārkārtīgi atšķirīga un nav paredzamadažiem pacientiem ir novērota strauja skeleta un elpošanas sistēmas muskuļu funkcijas pasliktināšanās, kā rezultātā tiek zaudēta pārvietošanās spēja un iestājas respiratora mazspēja, kamēr citiem pacientiem slimība progresē lēnāk.
Croatian: Myozyme se daje infuzijom (dripom) u venu (intravenskom infuzijom).
Latvian: Myozyme ievadāms pilienveidā vēnā (intravenozas infūzijas veidā).
Croatian: N=21 N=48
Latvian: N = 48
Croatian: Ako neposrednim pregledom uočite strane čestice, osim već opisanih, ili ako je otopina promijenila boju, ne smije se upotrijebiti. pH pripremljene otopine je približno 6,2.
Latvian: Ja tūlītējā pārbaudē tiek konstatēta svešu daļiņu klātbūtne (izņemot iepriekš aprakstītās), vai arī, ja šķīdums ir mainījis krāsu, to lietot nav atļauts.
Croatian: Cross Reactive Immunologic Material - negativni bolesnici; u kojih Western blot analizom nije otkriven endogeni GAA protein) nego u CRIM-pozitivnih bolesnika (u kojih je endogeni GAA protein otkriven Western blot analizom i/ili predviđen na osnovi genotipa).
Latvian: Sliktāka iznākuma un augsta un pastāvīga IgG antivielu titra veidošanās varbūtība ir lielāka CRIM negatīviem pacientiem (Cross Reactive Immunologic Material - imunoloģiskā materiāla, kas piedalās krusteniskajās reakcijās, negatīviem pacientiem, kuriem, veicot Western blot analīzi, endogēnais GAA proteīns netiek noteikts) nekā CRIM pozitīviem pacientiem, kuriem endogēnais GAA proteīns tiek noteikts, veicot Western blot analīzi, un/vai prognozēts, pamatojoties uz genotipu.
Croatian: Primijećen povoljan učinak na pluća obuhvatio je klinički značajno poboljšanje FVC-a od 35% u jednog bolesnika te bitno smanjenje broja sati nužne mehaničke ventilacije u 2 bolesnika.
Latvian: Pacientiem novērotais klīniski nozīmīgais ieguvums, kas attiecas uz plaušu funkciju, vienam pacientam izpaudās kā FVC uzlabošanās par 35 %, diviem pacientiem - kā nozīmīgs nepieciešamā plaušu ventilācijas laika saīsinājums.
Croatian: Preostalih 9 bolesnika je ili umrlo (5 bolesnika) ili postalo ovisno o invazivnoj mehaničkoj ventilaciji (4 bolesnika).
Latvian: No pārējiem 9 pacientiem 5 pacienti nomira un 4 pacientiem bija jāuzsāk invazīvā plaušu ventilācija.
Croatian: Ukupni podaci u načelu pokazuju da rana dijagnoza i liječenje u ranim fazama bolesti mogu biti od presudne važnosti za postizanje najboljih rezultata u ovih bolesnika s infantilnim oblikom bolesti.
Latvian: Iegūto datu kopums liecina, ka agrīni noteikta slimības diagnoze un terapija, kas uzsākta agrīnās slimības stadijās, var būt būtiskāki faktori, kas nosaka panākumus, ārstējot pacientus, kuriem Pompe slimība parādījusies zīdaiņa vecumā.
Croatian: Većina reakcija uspješno je ublažena smanjenjem brzine infuzije, privremenim prekidom infuzije ili prethodnom primjenom lijekova, obično oralnih antihistaminika i/ili antipiretika i/ili kortikosteroida.
Latvian: Vairuma nevēlamo reakciju terapijā efektu nodrošina infūzijas ātruma samazināšana, īslaicīga infūzijas pārtraukšana vai premedikācija ar perorāliem antihistamīna un/vai pretdrudža līdzekļiem, un/vai kortikosteroīdiem.
Croatian: Imunomodulacija
Latvian: Imūnmodulācija
Croatian: Tijekom infuzija lijeka Myozyme u bolesnika s infantilnim i kasnim oblikom bolesti prijavljene su ozbiljne anafilaktičke reakcije opasne po život, uključujući anafilaktički šok (vidjeti dio 4.8).
Latvian: Gan tiem pacientiem, kam slimība attīstījusies zīdaiņa vecumā, gan tiem, kam tā parādījusies vēlīni, Myozyme infūzijas laikā ir ziņots par nopietnām un dzīvībai bīstamām anafilaktiskām reakcijām, tai skaitā anafilaktisko šoku (skatīt 4.8. apakšpunktu).
Croatian: Ispitanici u neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti rođeni su 1995. ili kasnije.
Latvian: Pētījuma dalībnieki neārstētajā vēsturiskajā grupā bija dzimuši 1995. gadā vai vēlāk.
Croatian: Podaci iz ispitivanja pokazali su da profilaktička primjena indukcije imunološke tolerancije spriječava ili smanjuje pojavu protutijela na alglukozidazu alfa tijekom vremena, što može održati kliničku korist enzimskog nadomjesnog liječenja i poboljšati preživljenje u CRIM-negativnih bolesnika s infantilnim oblikom Pompeove bolesti.
Latvian: Pētījuma dati liecināja, ka profilaktiska ITI laika gaitā novērš vai mazina antivielu rašanos pret alfa alglikozidāzi, kas var saglabāt EAT klīnisko ieguvumu un uzlabot CRIM negatīvu
Croatian: Jedna bočica sadrži 50 mg alglukozidaze alfa.
Latvian: Viens flakons satur 50 mg alfa alglikozidāzes.
Croatian: Preporučeni režim doziranja alglukozidaze alfa je 20 mg/kg tjelesne težine jedanput svaka 2 tjedna.
Latvian: Ieteicamā alfa alglikozidāzes lietošanas shēma ir 20 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi divās nedēļās.
Croatian: Ako razvijete takvu reakciju, o tome odmah obavijestite svog liječnika.
Latvian: Ja Jums parādās jebkura no šīm reakcijām, lūdzu, nekavējoties pastāstiet par to savam ārstam.
Croatian: Bolji odgovori na postupak zapaženi su kod mlađih bolesnika s manje uznapredovalom bolesti u kojih je provedena profilaktička indukcija imunološke tolerancije prije nego što su razvili postojani visoki titar protutijela, što ukazuje da rano provođenje indukcije imunološke tolerancije može rezultirati poboljšanim kliničkim ishodima.
Latvian: Labākas atbildes reakcijas uz ārstēšanu novēroja jaunākiem pacientiem ar mazāk progresējošu slimību, kuri profilaktiski saņēma ITI pirms HSAT izveidošanās, kas liecina, ka agrīna ITI uzsākšana var uzlabot klīniskos rezultātus.