FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Following six months of Replagal treatment 12 of 28 male patients showed altered pharmacokinetics including an apparent increase in clearance.
Portuguese: Após seis meses de tratamento com Replagal, 12 de 28 doentes do sexo masculino apresentaram fatores farmacocinéticos alterados incluindo um aumento aparente na depuração.
English: A low titre IgG antibody response has been observed in approximately 24% of the male patients treated with Replagal.
Portuguese: Foi observada uma resposta de anticorpos IgG de titulação baixa em aproximadamente 24% dos doentes do sexo masculino tratados com Replagal.
English: Patients switched from agalsidase beta to Replagal had a safety profile consistent with that observed in other clinical experience.
Portuguese: Os doentes que mudaram de agalsidase beta para Replagal apresentaram um perfil de segurança em consonância com o observado noutras experiências clínicas.
English: Replagal should not be co-administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin since these substances have the potential to inhibit intra-cellular α-galactosidase activity.
Portuguese: Replagal não deve ser coadministrado com cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina uma vez que estas substâncias têm o potencial para inibir a atividade intracelular da α-galactosidase.
English: Talk to your doctor or pharmacist before using Replagal.
Portuguese: Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar Replagal.
English: The following adverse reactions have been identified for agalsidase alfa:
Portuguese: Foram identificadas as seguintes reações adversas com a agalsidase alfa:
English: Replagal is used to treat adult patients, as well as adolescents and children from the age of 7, with confirmed diagnosis of Fabry Disease.
Portuguese: Replagal é utilizado para tratar doentes adultos, assim como adolescentes e crianças com idade superior a 7 anos, com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry.
English: Pharmacodynamic data suggest that at a dose of 0.2 mg/kg Replagal, the reductions in plasma Gb3 are more or less comparable between adolescents and young children (see section 5.1).
Portuguese: Os dados farmacodinâmicos sugerem que, com uma dosagem de 0,2 mg/kg de Replagal, as reduções da Gb3 plasmática são mais ou menos comparáveis entre adolescentes e crianças (ver secção 5.1).
English: Uncommon: may affect up to 1 in 100 people: - severe allergic (anaphylactic-type) reaction
Portuguese: Pouco frequentes: podem afetar até 1 em 100 pessoas: - reação alérgica grave (tipo anafilático)
English: Your treatment will be supervised by a doctor who specialises in the treatment of Fabry Disease.
Portuguese: O seu tratamento será supervisionado por um médico especializado no tratamento da doença de Fabry.
English: Infusion related reactions have been experienced by 9 patients of the naïve population (31.0%) compared to 27 patients of the switched population (38.0%).
Portuguese: As reações relacionadas com a perfusão foram sentidas por 9 doentes da população naïve (31,0%) comparativamente aos 27 doentes da população da mudança (38,0%).
English: The metabolic effects were also associated with clinically significant weight gain, increased sweating and increased energy.
Portuguese: Os efeitos metabólicos também foram associados com um aumento de peso clinicamente significativo, aumento da transpiração e aumento da energia.
English: Most side effects are mild to moderate.
Portuguese: A maioria destes efeitos secundários são ligeiros a moderados.
English: This pain reduction persisted through 4 years of Replagal therapy in 9 patients (in patients 7 - 18 years of age).
Portuguese: Esta redução da dor persistiu por 4 anos de terapêutica com Replagal em 9 doentes (em doentes 7 - 18 anos).
English: What Replagal looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de Replagal e conteúdo da embalagem
English: In a second study, fifteen patients with left ventricular hypertrophy completed a 6 month placebocontrolled study and entered an extension study.
Portuguese: Num segundo estudo, quinze doentes com hipertrofia ventricular esquerda concluíram um estudo de 6 meses controlado por placebo e participaram num estudo de extensão.
English: Compared with placebo, treatment with Replagal also reduced accumulation of Gb3.
Portuguese: Em comparação com o placebo, o tratamento com Replagal também reduziu a acumulação de Gb3.
English: Since no preservative is present, it is recommended that administration is started as soon as possible.
Portuguese: Dada a inexistência de qualquer conservante, recomendase que a administração seja iniciada o mais cedo possível.
English: You must not be given Replagal
Portuguese: Não lhe deve ser administrado Replagal
English: Caution should be exercised when prescribing to pregnant women.
Portuguese: Aconselha-se precaução na prescrição deste medicamento a mulheres grávidas.
English: Chemical and physical in use stability has been demonstrated for 24 hours at 25°C.
Portuguese: A estabilidade química e física durante a utilização foi demonstrada durante 24 horas, a 25°C.
English: As α-galactosidase A is itself an enzyme, it would be an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Portuguese: Como a α-galactosidase A é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450.
English: These changes were associated with the development of low titre antibodies to agalsidase alfa but no clinically significant effects on safety or efficacy were observed in the patients studied.
Portuguese: Estas alterações estiveram associadas ao desenvolvimento de anticorpos de titulação baixa à agalsidase alfa, mas não foram observados efeitos clinicamente significativos ao nível da segurança e eficácia nos doentes estudados.
English: Agalsidase alfa is unlikely to be a candidate for drug-drug interactions.
Portuguese: A agalsidase alfa é improvável que seja candidata a interações medicamentosas.
English: The presence of extensive renal damage may limit the renal response to enzyme replacement therapy, possibly due to underlying irreversible pathological changes.
Portuguese: A presença de lesão renal extensa pode limitar a resposta renal à terapêutica de substituição enzimática, possivelmente devido a alterações patológicas irreversíveis subjacentes.
English: Elimination half-lives were 108 ± 17 minutes in males compared to 89 ± 28 minutes in females and volume of distribution was approximately 17% body weight in both sexes.
Portuguese: As semividas de eliminação foram de aproximadamente 108 ± 17 minutos nos indivíduos do sexo masculino, comparativamente com 89 ± 28 minutos no sexo feminino e o volume de distribuição foi aproximadamente 17% do peso corporal em ambos os sexos.
English: Tell your doctor if you experience any side effects whilst having the infusion.
Portuguese: Informe o seu médico se tiver quaisquer efeitos secundários durante a perfusão.
English: Side effects reported in children were, in general, similar to those reported in adults.
Portuguese: Os efeitos secundários comunicados nas crianças foram, em geral, semelhantes aos efeitos comunicados nos adultos.
English: Twelve to 18 months of treatment with Replagal resulted in improvement in quality of life (QoL), as measured by validated instruments.
Portuguese: Doze a 18 meses de tratamento com Replagal resultaram na melhoria da qualidade de vida (QdV) medida por instrumentos validados.
English: Following a single intravenous dose of 0.2 mg/kg, agalsidase alfa had a biphasic distribution and elimination profile from the circulation.
Portuguese: Após uma dose única por via intravenosa de 0,2 mg/kg, a agalsidase alfa teve um perfil bifásico de distribuição e eliminação da circulação.
English: Reproduction toxicity studies in female rats and rabbits have shown no effect on pregnancy or the developing foetus.
Portuguese: Estudos de toxicidade reprodutiva em fêmeas de ratos e coelhos não revelaram qualquer efeito na gravidez ou no feto em desenvolvimento.
English: Most undesirable effects were mild to moderate in severity.
Portuguese: A maioria dos efeitos indesejáveis foi ligeira a moderada, em termos de gravidade.
English: Agalsidase alfa is a form of the human enzyme α-galactosidase.
Portuguese: A agalsidase alfa é uma forma da enzima humana α-galactosidase.
English: Antibodies to agalsidase alfa have not been shown to be associated with any clinically significant effects on safety (e.g. infusion reactions) or efficacy.
Portuguese: Não se demonstrou que os anticorpos da agalsidase alfa estivessem associados a quaisquer efeitos clinicamente significativos sobre a segurança (por exemplo, reações à perfusão) ou a eficácia.
English: The onset of infusion related reactions has generally occurred within the first 2-4 months after initiation of treatment with Replagal although later onset (after 1 year) has been reported as well.
Portuguese: As reações relacionadas com o início da perfusão têm ocorrido geralmente entre os 2 e os 4 primeiros meses de tratamento com Replagal, embora também tenha sido notificada uma ocorrência tardia (passado um ano).
English: Adverse drug reactions reported in the paediatric population (children and adolescents) were, in general, similar to those reported in adults.
Portuguese: As reações adversas medicamentosas comunicadas na população pediátrica (crianças e adolescentes) foram geralmente similares às notificadas em adultos.
English: After dilution Replagal is given in a vein.
Portuguese: Após a diluição, o Replagal é administrado numa veia.
English: Two patients with right bundle branch block in the studies conducted reverted to normal following therapy with Replagal.
Portuguese: Dois doentes com bloqueio cardíaco do lado direito nos estudos realizados, voltaram ao normal após terapêutica com Replagal.
English: In clinical studies of children (7-18 years) who received Replagal 0.2 mg/kg every other week, no unexpected safety issues were encountered (see section 5.1).
Portuguese: Em estudos clínicos realizados em crianças (7-18 anos), que receberam Replagal a 0,2 mg/kg em semanas alternadas, não foram encontrados problemas de segurança inesperados (ver secção 5.1).
English: After 12 to 54 months of therapy, 17% of Replagal treated patients were still antibody positive whereas 7% showed evidence for the development of immunologic tolerance, based on the disappearance of IgG antibodies over time.
Portuguese: Após 12 a 54 meses de terapêutica, 17% dos doentes tratados com Replagal ainda tinham resultados positivos aos anticorpos, enquanto 7% revelaram indícios de desenvolvimento de tolerância imunológica, com base no desaparecimento dos anticorpos IgG ao longo do tempo.
English: The safety and efficacy of Replagal was assessed in two randomised, double blind, placebo controlled studies and open label extension studies, in a total of forty patients with a diagnosis of Fabry Disease based on clinical and biochemical evidence.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Replagal foram avaliadas em dois estudos randomizados, com dupla ocultação e controlados por placebo e estudos de extensão abertos, efetuados num total de quarenta doentes com um diagnóstico de doença de Fabry com base em provas clínicas e bioquímicas.
English: In male paediatric Fabry patients ≥ 7 years of age, hyperfiltration can be the earliest manifestation of renal involvement in the disease.
Portuguese: Em doentes pediátricos do sexo masculino ≥7 anos com doença de Fabry, a hiperfiltração pode ser a primeira manifestação de envolvimento renal na doença.
English: Based on the similarity of pharmacokinetic properties of agalsidase alfa in both males and females, tissue distribution in major tissues and organs is also expected to be comparable in male and female patients.
Portuguese: Com base na similaridade das propriedades farmacocinéticas de agalsidase alfa em ambos os sexos, também se prevê que a distribuição tecidular nos principais órgãos e tecidos seja comparável em doentes do sexo masculino e feminino.
English: Renal elimination of agalsidase alfa is considered to be a minor clearance pathway since pharmacokinetic parameters are not altered by impaired renal function.
Portuguese: Considera-se que a eliminação renal da agalsidase alfa é uma via menor da depuração, uma vez que os parâmetros farmacocinéticos não são alterados pelo insuficiente funcionamento renal.
English: The presence of extensive renal damage (eGFR <60mL/min) may limit the renal response to enzyme replacement therapy.
Portuguese: A presença de danos renais extensos (filtração glomerular estimada (eGFR) <60 ml/min) pode limitar a resposta renal à terapêutica de substituição enzimática.
English: In clinical studies, neuropathic pain medicinal products (such as carbamazepine, phenytoin and gabapentin) were administered concurrently to most patients without any evidence of interaction.
Portuguese: Em estudos clínicos foram administrados ao mesmo tempo medicamentos para dores neuropáticas (como, por exemplo, carbamazepina, fenitoína e gabapentina) à maioria dos doentes sem que se tivesse registado qualquer evidência de interação.
English: Metabolism and nutrition disorders peripheral oedema
Portuguese: Doenças do metabolismo e da nutrição edema periférico
English: Replagal is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry Disease (α-galactosidase A deficiency).
Portuguese: Replagal está indicado para terapêutica de longa duração de substituição de enzimas em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry (insuficiência de α-galactosidase A).
English: Limited data are available in patients on dialysis or post-kidney transplantation, no dose adjustment is recommended.
Portuguese: Os dados existentes acerca de doentes em diálise ou após transplante renal são limitados e não é recomendado qualquer ajuste da dose.
English: Replagal was also associated with improved myocardial contractility, a decrease in mean QRS duration and a concomitant decrease in septal thickness on echocardiography.
Portuguese: Replagal esteve também associado a uma melhor contractilidade do miocárdio, uma diminuição da duração média do QRS e uma diminuição concomitante na espessura do septo verificada por ecocardiografia.
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion 4 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion 10 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion
Portuguese: FORMA FARMACÊUTICA E CONTEÚDO 1 x 3,5 ml de concentrado para solução para perfusão 4 x 3,5 ml de concentrado para solução para perfusão 10 x 3,5 ml de concentrado para solução para perfusão
English: Patients received the recommended dosage of 0.2 mg/kg of Replagal.
Portuguese: Os doentes receberam a dosagem recomendada de 0,2 mg/kg de Replagal.
English: Patients with renal disease
Portuguese: Doentes com doença renal
English: Study in patients switching from agalsidase beta to Replagal (agalsidase alfa) 100 patients [(naïve (n=29); or previously treated with agalsidase beta who switched to Replagal (n=71)) were treated for up to 30 months in an open label, uncontrolled study.
Portuguese: Estudo realizado em doentes que mudaram de agalsidase beta para Replagal (agalsidase alfa) 100 doentes [naïve (n=29) ou tratados anteriormente com agalsidase beta que mudaram para Replagal (n=71)] foram tratados até 30 meses num estudo aberto sem controlo.
English: Agalsidase alfa catalyses the hydrolysis of Gb3, cleaving a terminal galactose residue from the molecule.
Portuguese: A agalsidase alfa catalisa a hidrólise de Gb3, clivando um resíduo terminal de galactose da molécula.
English: Clearance normalised for body weight was 2.66 and 2.10 ml/min/kg for males and females, respectively.
Portuguese: A depuração plasmática normalizada relativamente ao peso corporal foi aproximadamente 2,66 e 2,10 ml/min/kg para os doentes do sexo masculino e feminino, respetivamente.
English: Infusion of Replagal at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Portuguese: Poderá considerar-se a hipótese de realizar a perfusão de Replagal no domicílio, quando os doentes estiverem a tolerar bem as perfusões.
English: Date of last renewal: 03/08/2006
Portuguese: Data da primeira autorização: 03 de Agosto de 2001 Data da última renovação: 03 de Agosto de 2006
English: The most commonly reported adverse reactions were infusion associated reactions, which occurred in 13.7% of adult patients treated with Replagal in clinical trials.
Portuguese: As reações adversas mais frequentemente notificadas foram reações associadas à perfusão que ocorreram em 13,7% dos doentes adultos tratados com Replagal em ensaios clínicos.
English: A review of cardiac events showed that infusion reactions may be associated with hemodynamic stress triggering cardiac events in patients with pre-existing cardiac manifestations of Fabry disease.
Portuguese: Uma revisão dos episódios cardíacos revelou que as reações à perfusão podem estar associadas a stress hemodinâmico, que desencadeia episódios cardíacos em doentes com manifestações cardíacas prévias da doença de Fabry.
English: After 12 to 18 months treatment a reduction of 5080% was observed in plasma and urine sediment.
Portuguese: Após 12 a 18 meses de tratamento, observou-se uma redução de 50 a 80% no plasma e no sedimento urinário.
English: Replagal treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry Disease or other inherited metabolic diseases.
Portuguese: O tratamento com Replagal deve ser supervisionado por um médico com experiência em tratamento de doentes com doença de Fabry ou outras doenças metabólicas hereditárias.
English: Do not use Replagal if you notice that there is discolouration or other foreign particles present.
Portuguese: Não utilize este medicamento se verificar a presença de descoloração ou outras partículas estranhas.
English: Treatment with the enzyme has been shown to reduce accumulation of Gb3 in many cell types including endothelial and parenchymal cells.
Portuguese: Demonstrou-se que o tratamento com a enzima reduz a acumulação de Gb3 em muitos tipos de células, incluindo as células endoteliais e parenquimatosas.
English: Fertility No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Portuguese: Não foram observados quaisquer efeitos na fertilidade masculina nos estudos de reprodução realizados em ratos machos.
English: Talk to your doctor or pharmacist before Replagal is used.
Portuguese: Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de Replagal ser utilizado.
English: The selection of 0.2 mg/kg dose (infused over 40 minutes) for the registration clinical studies was intended to temporarily saturate the ability of the mannose-6phosphate receptors to internalize the agalsidase alfa in the liver and allow distribution of enzyme to other relevant organ tissues.
Portuguese: A seleção da dose de 0,2 mg/kg (perfusão durante 40 minutos) para os estudos clínicos de registo teve como intensão saturar temporariamente a capacidade dos recetores de manose6-fosfato de interiorizar o agalsidase alfa no fígado e permitir a distribuição da enzima para tecidos de outros órgãos relevantes.
English: Hypersensitivity reactions have been reported.
Portuguese: Foram notificadas reações de hipersensibilidade.
English: In children (aged 7-18 years), Replagal administered at 0.2 mg/kg was cleared faster from the circulation than in adults.
Portuguese: Em crianças entre os 7 e os 18 anos, Replagal administrado em doses de 0,2 mg/kg foi eliminado da circulação mais rapidamente do que em adultos.
English: Kidney biopsy specimens revealed a significant increase in the fraction of normal glomeruli and a significant decrease in the fraction of glomeruli with mesangial widening in patients treated with Replagal in contrast to the patients treated with placebo.
Portuguese: Especímenes de biopsias feitas aos rins revelaram um aumento significativo na fração de glomérulos normais e uma redução significativa na fração de glomérulos com alargamento mesangial nos doentes tratados com Replagal, ao contrário dos doentes tratados com placebo.
English: Patients with hepatic impairment No studies have been performed in patients with hepatic impairment.
Portuguese: Doentes com insuficiência hepática Não foram efetuados estudos em doentes com insuficiência hepática.
English: If you notice any of these effects during or after an infusion you should tell your doctor immediately: - high fever, chills, sweating, fast heart rate; - vomiting; - light-headedness; - hives;
Portuguese: Se notar algum destes efeitos durante ou depois de uma perfusão, deve informar o seu médico de imediato: - Febre alta, arrepios, suores, aceleração do ritmo cardíaco;
English: *agalsidase alfa is the human protein α-galactosidase A produced in a human cell line by genetic engineering technology.
Portuguese: *a agalsidase alfa é a proteína humana α-galactosidase A, produzida por tecnologia de engenharia genética numa linhagem celular humana.
English: As metabolism is expected to occur by peptide hydrolysis, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase alfa in a clinically significant manner.
Portuguese: Uma vez que se prevê que o metabolismo ocorra por hidrólise de péptidos, não se prevê que a insuficiência hepática afete a farmacocinética de agalsidase alfa de uma forma significativa do ponto de visto clínico.
English: In clinical trials doses up to 0.4 mg/kg weekly were used, and their safety profile was not different from the recommended dose of 0.2 mg/kg biweekly.
Portuguese: Em ensaios clínicos foram utilizadas doses até 0,4 mg/kg por semana, e o seu perfil de segurança não foi diferente da dose recomendada de 0,2 mg/kg, em semanas alternadas.
English: Pack sizes of 1, 4 or 10 vials are available.
Portuguese: Estão disponíveis embalagens de 1, 4 ou 10 frascos para injetáveis.
English: Each ml of Replagal contains 1 mg of agalsidase alfa.
Portuguese: Cada ml de Replagal contém 1 mg de agalsidade alfa.
English: Based on the analysis of pre- and post-dose liver biopsies in males with Fabry Disease, the tissue halflife has been estimated to be in excess of 24 hours and hepatic uptake of the enzyme estimated to be 10% of administered dose.
Portuguese: Com base na análise das biopsias realizadas ao fígado antes e depois da dosagem em indivíduos do sexo masculino com doença de Fabry, a semivida do tecido foi calculada como sendo superior a 24 horas e a captação hepática da enzima foi calculada como sendo de 10% da dose administrada.
English: Do not infuse Replagal concomitantly in the same intravenous line with other agents.
Portuguese: Não deve ser feita a perfusão com Replagal concomitantemente com outras substâncias na mesma linha intravenosa.
English: Borderline IgE antibody positivity not associated with anaphylaxis has been reported in clinical trials in a very limited number of patients.
Portuguese: Foi notificada positividade de anticorpos IgE borderline não associada a anafilaxia em ensaios clínicos realizados com um número limitado de doentes.
English: • Calculate the dose and number of Replagal vials needed.
Portuguese: • Calcular a dose e o número de frascos para injetáveis de Replagal necessários.
English: Infusion related reactions involving the heart including heart rhythm problems, heart muscle ischemia and heart failure, may occur in patients with Fabry disease involving the heart structures (frequency “not known” (cannot be estimated from the available data)).
Portuguese: As reações relacionadas com a perfusão, envolvendo o coração, incluindo problemas a nível de ritmo cardíaco, isquemia do músculo cardíaco e falência cardíaca, podem ocorrer em indivíduos com a doença de Fabry envolvendo as estruturas cardíacas (frequência “desconhecido” (não pode ser calculado a partir dos dados disponíveis)).