FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In the pooled analysis of studies where patients switched from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate, ammonia AUC0-24h was 774.11 and 991.19 [(micromol/L)*hour] during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 80, ratio of geometric means 0.84; 95% confidence intervals 0.740, 0.949).
Slovak: V súhrnnej analýze štúdií, v ktorých pacienti prešli z fenylbutyrátu sodného na glycerolfenylbutyrát, bola hodnota AUC0-24h amoniaku 774,11 [(mikromolov/l)*hodina] počas liečby glycerolfenylbutyrátom a 991,19 [(mikromólov/l)*hodina] počas liečby fenylbutyrátom sodným (n =
English: • Place the tip of the oral syringe onto the tip of the gastrostomy/nasogastric tube.
Slovak: Vložte hrot perorálnej striekačky do hrotu gastrostomickej/nazogastrickej sondy.
English: • tests show higher or lower potassium in your blood
Slovak: • testy potvrdzujúce zvýšenú alebo zníženú hladinu draslíka v krvi,
English: Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
Slovak: %) hlásilo celkovo 17 hyperamonemických kríz počas liečby glycerolfenylbutyrátom v porovnaní s 38 krízami u 21 pacientov (43
English: • swelling of the hands and feet
Slovak: • opuch rúk a chodidiel,
English: Mean fasting venous ammonia values were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 17-25 micromol/L).
Slovak: Priemerné venózne hladiny amoniaku nalačno boli v normálnom rozmedzí počas dlhodobej liečby glycerolfenylbutyrátom (rozsah: 17 - 25 mikromólov/l).
English: Each ml of liquid contains 1.1g of glycerol phenylbutyrate.
Slovak: Každý ml kvapaliny obsahuje 1,1 g glycerolfenylbutyrátu.
English: RAVICTI must be used with a special low protein diet. - This diet will be designed for you by your doctor and dietician.
Slovak: RAVICTI sa musí užívať spolu so špeciálnou diétou s nízkym obsahom bielkovín.
English: Reversible clinical manifestations suggestive of neurotoxicity (e.g., nausea, vomiting, somnolence) have been reportedly associated with phenylacetate levels ranging from 499-1285 mcg/ml in cancer patients who received PAA intravenously.
Slovak: U pacientov s rakovinou, ktorí užívali kyselinu PAA intravenózne, boli hlásené reverzibilné klinické prejavy naznačujúce neurotoxicitu (napr. nauzea, zvracanie, somnolencia) v súvislosti s hladinami fenylacetátu v rozsahu od 499 do 1 285 mikrogramov/ml.
English: • burping, stomach ache, changes in your stools such as being oily, urgent need for bowel movements, painful bowel movements
Slovak: • grganie, bolesť žalúdka, zmeny v stolici, napr. mastná stolica, náhle nutkanie na stolicu,
English: A new reclosable bottle cap should be used for each new bottle that is opened.
Slovak: Po každom otvorení novej fľaše sa musí použiť nové uzatvárateľné veko fľaše.
English: ADRs in patients 2 months to less than 2 years of age
Slovak: Nežiaduce liekové reakcie u pacientov vo veku od 2 mesiacov do 2 rokov
English: Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
Slovak: Priemerné venózne hladiny amoniaku nalačno u dospelých pacientov v Štúdii 2 boli v normálnom rozmedzí počas dlhodobej liečby glycerolfenylbutyrátom (rozsah: 6 - 30 mikromólov/l).
English: • through a tube that goes through your tummy (‘abdomen') to the stomach - called a
Slovak: • prostredníctvom hadičky, ktorá sa zavedie cez brucho do žalúdka - nazýva sa „gastrostomická sonda“
English: The most frequently reported adverse reactions (>5%) during glycerol phenylbutyrate treatment were diarrhoea, flatulence, and headache (8.8% each); decreased appetite (7.0%), vomiting (6.1%); and fatigue, nausea and, skin odour abnormal (5.3% each).
Slovak: 5 %) počas liečby glycerolfenylbutyrátom boli hnačka, flatulencia a bolesť hlavy (8,8
English: • Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube.
Slovak: Pomocou piestu perorálnej striekačky podajte RAVICTI do sondy.
English: Ammonia levels must be monitored closely when changing the dose of glycerol phenylbutyrate.
Slovak: Pri zmene dávky glycerolfenylbutyrátu sa musia hladiny amoniaku starostlivo sledovať.
English: Important note: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Slovak: Dôležitá poznámka: Nevyplachujte adaptér uzatvárateľného veka fľaše ani perorálnu striekačku medzi jednotlivými dávkami počas dňa, pretože zavádzanie vody spôsobí rozklad glycerolfenylbutyrátu.
English: ADRs in patients less than 2 months of age
Slovak: u pacientov mladších ako 2 roky
English: Constipation Diarrhoea
Slovak: ZATRIEDENIE LIEKU
English: • Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate powder (g) x 0.81
Slovak: = celková denná dávka tabliet fenylbutyrátu sodného (g)
English: Hyperammonaemia was reported in 5 (50%) subjects age < 1 month (all serious but non-fatal) and 1 subject (16.7%) age 1-2 months (non-serious), which is consistent with more severe disease types diagnosed in the neonatal period.
Slovak: %) vo veku 1 - 2 mesiace (nezávažná), čo je v súlade so závažnejšími typmi ochorenia diagnostikovaného vo fáze novorodenca.
English: If you become pregnant while taking RAVICTI, talk to your doctor.
Slovak: Ak otehotniete počas užívania lieku RAVICTI, poraďte sa so svojím lekárom, pretože tento liek môže poškodiť vaše nenarodené dieťa.
English: B. PACKAGE LEAFLET (PL)
Slovak: • ústami (perorálne)
English: Fatigue, oedema peripheral Uncommon Hunger, Pyrexia
Slovak: Hlad, pyrexia
English: Recommended starting dosage in phenylbutyrate-naïve patients:
Slovak: Odporúčaná počiatočná dávka u pacientov, ktorí nikdy neužívali fenylbutyrát:
English: The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
Slovak: Fľaša sa dodáva s adaptérom uzatvárateľného veka fľaše.
English: Do not drive or use machines whilst experiencing these side effects.
Slovak: Ak pociťujete tieto vedľajšie účinky, neveďte vozidlá, ani neobsluhujte stroje.
English: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Slovak: Nevyplachujte adaptér uzatvárateľného veka fľaše ani perorálnu striekačku medzi jednotlivými dávkami počas dňa, pretože prítomnosť vody spôsobuje degradáciu glycerolfenylbutyrátu.
English: At the beginning of the treatment, abdominal pain, nausea, diarrhoea, and/or headache may occur; these reactions usually disappear within a few days even if treatment is continued.
Slovak: Na začiatku liečby sa môže vyskytnúť bolesť brucha, nevoľnosť, hnačka a/alebo bolesť hlavy.
English: • Step 1: 100% dose sodium phenylacetate/sodium benzoate and 50% dose of RAVICTI for 4-8
Slovak: % dávky fenylacetátu sodného/benzoátu sodného a 50 % dávky lieku RAVICTI po dobu 4 - 8 hodín,
English: Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
Slovak: Stredné 24-hodinové hodnoty AUC amoniaku počas stabilného dávkovania boli 866 mikromolov/l*hodina u glycerolfenylbutyrátu a 977 mikromolov/l*hodina u fenylbutyrátu sodného (n =
English: Preparation for nasogastric tube or gastrostomy tube administration: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was > 99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Slovak: Štúdie in vitro hodnotiace percentuálne spracovanie celkovej dávky podanej pomocou nazogastrickej, nozojejunálnej alebo gastrostomickej sondy preukázali, že percento spracovanej dávky bolo >
English: The ratio of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml BID ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.After multiple doses, a PAA concentration >200 mcg/L was associated with a ratio of plasma PAA to PAGN concentrations higher than 2.5.
Slovak: Pomer stredných hodnôt PAA ku PAGN v rámci všetkých pacientov, ktorí užívali 6 ml dvakrát denne, bol v rozmedzí od 0,96 do 1,28 a u pacientov, ktorí užívali 9 ml dvakrát denne, bol v rozmedzí od 1,18 do 3,19.
English: • The active substance is glycerol phenylbutyrate.
Slovak: Liečivo je glycerolfenylbutyrát.
English: Close the tab on the reclosable bottle cap adapter.
Slovak: Zatvorte záklopku na adaptéri vymeniteľného veka fľaše.
English: How RAVICTI works
Slovak: Čo RAVICTI obsahuje
English: RAVICTI may also be administered by CE marked medical grade silicone nasogastric or gastrostomy tube for those patients unable to take the medicinal product by mouth.
Slovak: Tým pacientom, ktorí nie sú schopní užiť liek ústami, sa RAVICTI môže podávať pomocou nazogastrickej alebo gastrostomickej sondy zo silikónu medicínskej triedy označenej symbolom CE.
English: Of 51 adult patients participating in Study 2, 7 patients (14%) reported a total of 10 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 9 patients (18 %) who had reported a total of 15 crises in the 12 months prior to study entry while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
Slovak: %) hlásených celkovo 10 hyperamonemických kríz počas liečby glycerolfenylbutyrátom v porovnaní s 9 pacientmi (18
English: Uncommon Gallbladder pain
Slovak: Bolesť žlčníka
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI:
Slovak: Predtým, ako začnete užívať RAVICTI, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika:
English: A new reclosable bottle cap adapter should be used for each new bottle that is opened.
Slovak: Po každom otvorení novej fľaše sa musí použiť nový adaptér uzatvárateľného veka fľaše.
English: Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
Slovak: Pri súčasnom užívaní kortikosteroidov a glycerolfenylbutyrátu dôkladne monitorujte hladiny amoniaku.
English: Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.
Slovak: U pacientov s UCD nebol v plazme zistiteľný neporušený glycerolfenylbutyrát.
English: Dose adjustment was made to 3 subjects age < 1 month.
Slovak: U 3 účastníkov vo veku <
English: RAVICTI is indicated for use as adjunctive therapy for chronic management of patients with urea cycle disorders (UCDs) including deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) who cannot be managed by dietary protein restriction and/or amino acid supplementation alone.
Slovak: RAVICTI je indikovaný na použitie ako prídavná terapia na chronickú liečbu pacientov s poruchami močovinového cyklu (urea cycle disorder, UCD) vrátane nedostatočnosti karbamoylfosfátsyntetázy (CPS)
English: Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use.
Slovak: Po použití pevne zatvorte záklopku na adaptéri uzatvárateľného veka.
English: Hepatic impairment
Slovak: Nával horúčavy
English: continued according to feeding schedule for 4-8 hours.
Slovak: Krok 3: prerušenie podávania fenylacetátu sodného/benzoátu sodného a pokračovanie s plnou dávkou lieku RAVICTI podľa rozvrhu kŕmenia po dobu 4 - 8 hodín.
English: • You should have the medicine with the reclosable bottle cap adapter along with an oral syringe to administer the correct amount of glycerol phenylbutyrate.
Slovak: Na podanie správneho množstva glycerolfenylbutyrátu potrebujete adaptér uzatvárateľného viečka fľaše spolu s perorálnou striekačkou.
English: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was >99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Slovak: Štúdie in vitro hodnotiace percentuálne spracovanie celkovej dávky podanej pomocou nazogastrickej alebo gastrostomickej sondy preukázali, že percento spracovanej dávky bolo >
English: Discard the oral syringe after the last dose of the day.
Slovak: Po podaní poslednej dávky v daný deň perorálnu striekačku znehodnoťte.
English: ‘gastrostomy tube'
Slovak: Vrúbkované nechty Vyrážka
English: In adult UCD patients receiving multiple doses of glycerol phenylbutyrate, maximum plasma concentrations at steady state (Cmaxss) of PBA, PAA, and PAGN occurred at 8 h, 12 h, and 10 h, respectively, after the first dose in the day.
Slovak: PBA, PAA a PAGN v stabilizovanom stave dosiahnuté v 8., 12. a 10. hodine v danom poradí po podaní prvej dávky v daný deň.
English: • menstrual periods stop or are irregular, hoarse voice, nosebleeds, stuffy nose, sore or painful throat, hair loss, sweating more than usual, itchy rash, uneven heartbeat, reduced thyroid function
Slovak: bolesť v hrdle, vypadávanie vlasov, nadmerné potenie, svrbivé vyrážky, nepravidelný tlkot srdca, znížená funkcia štítnej žľazy,
English: Twist the reclosable bottle cap adapter onto the bottle.
Slovak: Otočením pripevnite na fľašu adaptér uzatvárateľného veka fľaše.
English: This is because it may harm your unborn baby.
Slovak: Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
English: ANNEX III LABELING AND PACKAGE LEAFLET
Slovak: OZNAČENIE OBALU A PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
English: Abnormal skin odour, acne Uncommon Alopecia, hyperhidrosis, pruritic rash
Slovak: Alopécia, hyperhidróza, svrbivé vyrážky
English: Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L).
Slovak: Priemerné venózne hladiny amoniaku boli počas dlhodobej (24-mesačnej) liečby glycerolfenylbutyrátom (rozsah: 15 - 25 mikromólov/l)
English: • constipation
Slovak: Hnačka
English: Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
Slovak: Do adaptéra uzatvárateľného veka fľaše vložte hrot perorálnej striekačky.
English: EMA/350999/2017 EMEA/H/C/000943
Slovak: EMEA/H/C/000943
English: Kuvan is intended for long-term use.
Slovak: Liek Kuvan je určený na dlhodobé používanie.
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Kuvan.
Slovak: Účelom tohto dokumentu nie je poskytnúť praktické rady o tom, ako používať liek Kuvan.
English: Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
Slovak: Liek Kuvan sa užíva spolu s jedlom každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Kuvan?
Slovak: Aké opatrenia sa prijímajú na bezpečné a účinné používanie lieku Kuvan?
English: What is Kuvan and what is it used for?
Slovak: Kuvan a na čo sa používa?
English: Kuvan is available as soluble tablets (100 mg) or as powder (100 or 500 mg), to be dissolved in water and drunk.
Slovak: Kuvan je dostupný vo forme rozpustných tabliet (100 mg) alebo prášku (100 alebo 500 mg), ktorý sa má rozpustiť vo vode a vypiť.
English: The Agency decided that Kuvan's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
Slovak: Agentúra rozhodla, že prínosy lieku Kuvan sú väčšie než riziká spojené s jeho používaním, a odporučila udeliť povolenie na uvedenie na trh.
English: Studies with Kuvan involved adults and children of all ages.
Slovak: Kuvan sa zúčastnili deti a dospelí všetkých vekových skupín.
English: The starting dose of Kuvan depends on the patient's weight.
Slovak: Kuvan závisí od hmotnosti pacienta.
English: For the treatment of BH4 deficiency, which is a very rare condition, the company presented results of three studies from the published literature in which some patients were treated with sapropterin for an average of 15.5 months.
Slovak: BH4, čo je veľmi zriedkavé ochorenie, spoločnosť predložila výsledky troch štúdií z uverejnenej literatúry, v rámci ktorých boli niektorí pacienti liečení sapropterínom v priemere 15,5 mesiaca.
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Kuvan.
Slovak: Tento dokument je súhrn Európskej verejnej hodnotiacej správy (EPAR) o lieku Kuvan.
English: Other information about Kuvan
Slovak: Ďalšie informácie o lieku Kuvan
English: What benefits of Kuvan have been shown in studies?
Slovak: Kuvan boli preukázané v štúdiách?
English: The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Slovak: Najčastejšie vedľajšie účinky lieku Kuvan (pozorované u viac ako 1 pacienta z 10) sú bolesť hlavy a rinorea (výtok z nosa).
English: For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get the best effect.
Slovak: BH4 môže byť potrebné na dosiahnutie najlepšieho účinku dávku rozdeliť do dvoch alebo troch dávok podávaných v priebehu dňa.
English: Why is Kuvan approved?
Slovak: Prečo bol liek Kuvan povolený?
English: A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
Slovak: Dostatočná odpoveď je definovaná ako najmenej 30 % zníženie hladiny fenylalanínu v krvi alebo dosiahnutie hladiny, ktoré určil lekár.
English: Kuvan sapropterin dihydrochloride
Slovak: Kuvan dihydrochlorid sapropterínu
English: If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘responder' and can continue taking Kuvan.
Slovak: Pacient, ktorý po jednom mesiaci dosiahol túto úroveň odpovede, sa považuje za tzv. odpovedajúceho a môže liek Kuvan ďalej užívať.
English: What are the risks associated with Kuvan?
Slovak: Aké riziká sa spájajú s používaním lieku Kuvan?
English: The full EPAR for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Slovak: Úplné znenie správy EPAR o lieku Kuvan sa nachádza na webovej stránke agentúry: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European
English: In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, while in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
Slovak: Pri PKU spôsobuje zvýšenie aktivity chybného enzýmu a pri nedostatku BH4 nahrádza chýbajúci kofaktor.
English: In these studies, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking the medicine.
Slovak: V týchto štúdiách vykazovali pacienti zlepšenie hladiny fenylalanínu v krvi a iných markerov ochorenia, ak užívali liek.
English: The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan on 2 December 2008.
Slovak: Európska komisia vydala povolenie na uvedenie lieku Kuvan na trh platné v celej Európskej únii.
English: Kuvan was more effective than placebo at reducing blood phenylalanine levels in patients with PKU, achieving a reduction of 236 micromoles per litre after 6 weeks compared with an increase of 3 micromoles per litre seen with placebo.
Slovak: Kuvan bol účinnejší ako placebo pri znižovaní hladiny fenylalanínu v krvi u pacientov s PKU, pričom sa dosiahlo zníženie o 236 mikromolov na liter po 6 týždňoch v porovnaní so zvýšením o 3 mikromoly na liter pri používaní placeba.
English: Kuvan can only be obtained with a prescription and treatment must be started and supervised by a doctor who has experience in treating PKU and BH4 deficiency.
Slovak: Kuvan je viazaný na lekársky predpis a liečbu musí začať lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou PKU a nedostatku BH4.
English: It is important that patients continue with a diet low in phenylalanine and protein when taking Kuvan, and intake of phenylalanine and protein must be monitored and adjusted to make sure that blood phenylalanine levels and nutritional balance are controlled.
Slovak: Je dôležité, aby pri používaní lieku Kuvan pacienti dodržiavali diétu s nízkym obsahom fenylalanínu a bielkovín, pričom sa príjem fenylalanínu a bielkovín musí sledovať a upravovať, aby sa zabezpečila kontrola hladiny fenylalanínu v krvi a výživovej rovnováhy.
English: For more information about treatment with Kuvan, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Slovak: Ak potrebujete ďalšie informácie o liečbe liekom Kuvan, prečítajte si písomnú informáciu pre používateľa (súčasť správy EPAR), alebo sa obráťte na svojho ošetrujúceho lekára, resp. lekárnika.
English: Two other studies in 101 patients looked at how effective Kuvan was at allowing the patients to consume foods containing phenylalanine while keeping blood phenylalanine at target levels (i.e. phenylalanine tolerance).
Slovak: V dvoch ďalších štúdiách so 101 pacientmi sa skúmalo, do akej miery účinok lieku Kuvan umožňuje pacientom konzumovať jedlo s obsahom fenylalanínu a udržať si pritom cieľové hladiny fenylalanínu v krvi (t.j. tolerancia fenylalanínu).
English: The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
Slovak: Kuvan sa nachádza na webovej stránke agentúry EMA: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
English: Patients with these disorders cannot process the amino acid phenylalanine from dietary protein, and as a result the amino acid builds up in the blood to abnormally high levels, causing problems in the nervous system.
Slovak: Pacienti s týmito poruchami nedokážu spracovať aminokyselinu fenylalanín z bielkovín prijatých v strave, v dôsledku čoho sa im ukladá aminokyselina v krvi v abnormálne vysokých hladinách, čo spôsobuje problémy nervového systému.
English: The active substance in Kuvan, sapropterin dihydrochloride, is a synthetic copy of BH4.
Slovak: Účinná látka lieku Kuvan, dihydrochlorid sapropterínu, je syntetickou kópiou BH4.
English: Kuvan is a medicine that is used to treat high blood levels of phenylalanine in adults and children of all ages with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
Slovak: Kuvan je liek, ktorý sa používa na liečbu vysokej hladiny fenylalanínu v krvi u dospelých a detí všetkých vekových skupín s genetickými poruchami, ako sú fenylketonúria (PKU) alebo nedostatok tetrahydrobiopterínu (BH4).
English: In addition Kuvan allowed patients with PKU who were not on a restricted diet to increase their daily phenylalanine intake by 17.5 mg per kg body weight after 10 weeks compared with 3.3 mg/kg with placebo.
Slovak: Okrem toho liek Kuvan umožnil pacientom s PKU, ktorí nemali obmedzenú diétu, zvýšiť denný príjem fenylalanínu na 17,5 mg na kilogram telesnej hmotnosti po 10 týždňoch v porovnaní s 3,3 mg/kg pri používaní placeba.
English: Because the number of patients with conditions leading to high phenylalanine levels is low, the conditions are considered ‘rare', and Kuvan was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Slovak: Keďže je počet pacientov s ochoreniami spôsobujúcimi vysoké hladiny fenylalanínu v krvi nízky, tieto ochorenia sa považujú za zriedkavé, a preto bol liek Kuvan 8. júna 2004 označený za liek na ojedinelé ochorenia.
English: In PKU treatment, a main study compared the reductions in blood phenylalanine in 88 patients treated with either Kuvan or placebo (a dummy treatment).
Slovak: Pri liečbe PKU sa v hlavnej štúdii porovnávalo zníženie hladiny fenylalanínu v krvi u 88 pacientov liečených buď liekom Kuvan alebo placebom (zdanlivým liekom).
English: The dose is then adjusted depending on blood levels of amino acids including phenylalanine.
Slovak: Dávka sa následne môže upraviť v závislosti od hladiny aminokyselín v krvi vrátane fenylalanínu.