FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: There are no data on the presence of cerliponase alfa in human milk, the effects of cerliponase alfa on the breastfed child, or the effects of cerliponase alfa on milk production.
Dutch: Er zijn geen gegevens over de aanwezigheid van cerliponase alfa in de moedermelk, de effecten van cerliponase alfa op een kind dat borstvoeding krijgt of over de effecten van cerliponase alfa op de melkproductie.
English: Severe (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grade 3) hypersensitivity reactions occurred in three patients and no patients discontinued treatment.
Dutch: Hevige (CTCAE (Common Terminology Criteria for Adverse Events) van graad 3) overgevoeligheidsreacties traden op bij drie patiënten; geen van de patiënten heeft de behandeling gestaakt.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Brineura in one or more subsets of the paediatric population in CLN2 (see section 4.2 for information on paediatric use).
Dutch: Het Europees Geneesmiddelenbureau heeft besloten tot uitstel van de verplichting voor de fabrikant om de resultaten in te dienen van onderzoek met Brineura in een of meerdere subgroepen van pediatrische patiënten met CLN2 (zie rubriek 4.2 voor informatie over pediatrisch gebruik).
English: Anti-drug antibodies (ADAs) were detected in both serum and CSF in 79% and 21%, respectively, of patients treated with cerliponase alfa for up to 107 weeks.
Dutch: Antidrugantistoffen (ADA's) werden gedetecteerd in zowel serum als CSF bij respectievelijk 79% en 21% van de patiënten die werden behandeld met cerliponase alfa gedurende ten hoogste 107 weken.
English: Pharmacotherapeutic group: other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB17.
Dutch: Farmacotherapeutische categorie: andere spijsverterings- en stofwisselingspreparaten, enzymen, ATCcode: A16AB17.
English: 200 (first 4 doses) 300 (subsequent doses)
Dutch: 200 (eerste 4 doses) 300 (daaropvolgende doses)
English: • Secure the components per institution standard of care.
Dutch: • Zet de onderdelen vast overeenkomstig de zorgstandaard van de instelling.
English: In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months.
Dutch: In cardiaal normale patiënten dienen om de 6 maanden reguliere ECG's met 12 afleidingen te worden gemaakt.
English: MedDRA Preferred term
Dutch: MedDRA Voorkeursterm
English: MedDRA System organ class
Dutch: MedDRA Systeem/orgaanklasse
English: Brineura must be administered using aseptic technique to reduce the risk of infection.
Dutch: Brineura moet worden toegediend met een aseptische techniek om het risico van infectie te beperken.
English: Thus, the non-clinical development is inconclusive with respect to the clinical safety of cerliponase alfa.
Dutch: De niet-klinische ontwikkeling is derhalve niet afdoende met betrekking tot de klinische veiligheid van cerliponase alfa.
English: • Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
Dutch: • Verlengset: Fresenius Injectomat® lijn, Alaris CC-verlengset, Vygon Lectro-Cat-verlengslang
English: Prior to the launch of BRINEURA in each Member State (MS), the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational materials, including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority (NCA).
Dutch: Vóór de lancering van BRINEURA in elke lidstaat moet de houder van de vergunning voor het in de handel brengen (MAH) overeenstemming bereiken met de nationale bevoegde instantie over de inhoud en indeling van de voorlichtingsmaterialen, met inbegrip van de communicatiemedia, distributievoorwaarden en andere aspecten van het programma.
English: Table 1: Dose and volume of Brineura
Dutch: Tabel 1: Dosis en volume van Brineura
English: Cerliponase alfa is taken up by target cells and translocated to the lysosomes through the Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor (CI-MPR, also known as M6P/IGF2 receptor).
Dutch: Cerliponase alfa wordt opgenomen door doelcellen en getransloceerd naar de lysosomen via de kationonafhankelijke mannose-6-fosfaatreceptor (CI-MPR, ook bekend als M6P/IGF2-receptor).
English: • Do not deliver as a bolus or manually.
Dutch: • Dien de spoeloplossing niet toe als bolus of handmatig.
English: Electrocardiogram (ECG) monitoring during infusion should be performed in patients with a history of bradycardia, conduction disorder, or with structural heart disease, as some patients with CLN2 disease may develop conduction disorders or heart disease.
Dutch: Bewaking met een elektrocardiogram (ECG) tijdens de infusie moet worden uitgevoerd bij patiënten met een voorgeschiedenis van bradycardie, geleidingsstoornis of met een structurele hartziekte, aangezien sommige patiënten met CLN2 een geleidingsstoornis of hartziekte kunnen ontwikkelen.
English: Pre-treatment of patients with antihistamines with or without antipyretics is recommended 30 to 60 minutes prior to the start of infusion.
Dutch: Het wordt aanbevolen patiënten 30 tot 60 minuten vóór de start van de infusie voor te behandelen met antihistaminica met of zonder antipyretica.
English: This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
Dutch: Dit geneesmiddel vervangt het ontbrekende enzym, TPP1, en beperkt zo de opstapeling van de lysosomale opslagmaterialen.
English: CLN2 patients with ventriculo-peritoneal shunts.
Dutch: CLN2-patiënten met een ventriculoperitoneale shunt.
English: Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
Dutch: Uw arts kan monsters hersenvloeistof opsturen om deze te laten controleren op tekenen van infectie.
English: Symptoms resolved over time or with administration of antipyretics, antihistamines and/or glucocorticosteroids.
Dutch: De symptomen verdwenen na verloop van tijd of na toediening van antipyretica, antihistaminica en/of glucocorticosteroïden.
English: The intracerebroventricular access device must be implanted prior to the first infusion.
Dutch: Het intracerebroventriculaire toegangssysteem moet worden geïmplanteerd vóór de eerste infusie.
English: Limited data are available for children aged 2 years and no clinical data is available in children below 2 years of age (see section 5.1).
Dutch: Er zijn beperkte gegevens beschikbaar voor kinderen van 2 jaar en geen klinische gegevens voor kinderen jonger dan 2 jaar (zie rubriek 5.1).
English: Convulsions are a common manifestation of CLN2 disease and are expected to occur in this population.
Dutch: Convulsies zijn een vaak voorkomend klinisch symptoom van CLN2 en optreden ervan wordt verwacht in deze populatie.
English: frequency convention defined as: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Dutch: (≥ 1/100 tot < 1/10); soms (≥ 1/1000 tot < 1/100); zelden (≥ 1/10.000 tot < 1/1000); zeer zelden (< 1/10.000) en niet bekend (kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
English: If immediate use is not possible, unopened vials of Brineura or flushing solution should be stored at 2-8°C and used within 24 hours.
Dutch: Als onmiddellijk gebruik niet mogelijk is, moeten de ongeopende injectieflacons Brineura of spoeloplossing worden bewaard bij 2-8 °C en binnen 24 uur worden gebruikt.
English: Potassium chloride;
Dutch: Kaliumchloride;
English: Continuation of long-term treatment should be subject to regular clinical evaluation whether the benefits are considered to outweigh the potential risks to individual patients.
Dutch: Er moet regelmatig klinisch worden geëvalueerd of de langetermijnbehandeling kan worden voortgezet, door te beoordelen of de voordelen zwaarder wegen dan de mogelijke risico's bij individuele patiënten.
English: What Brineura is and what it is used for
Dutch: Wat is Brineura en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
English: Posology was based upon analysis of differences in brain mass values for children less than 3 years of age.
Dutch: De dosering was gebaseerd op een analyse van de verschillen in de waarden voor hersenmassa van kinderen jonger dan 3 jaar.
English: Cerliponase alfa is a proteolytic inactive proenzyme (zymogen) that is activated in the lysosome.
Dutch: Cerliponase alfa is een proteolytisch inactief pro-enzym (zymogeen) dat geactiveerd wordt in het lysosoom.
English: • Two single-use hypodermic syringe needles, (21 G, 25.4 mm).
Dutch: • Twee naalden voor hypodermale injectiespuiten voor eenmalig gebruik (21 G, 25,4 mm).
English: Brineura is compatible with disposable infusion components made of PVC, PVC (non-DEHP) polyethylene, polyethersulfone (PES), polypropylene (PP), and PTFE.
Dutch: Brineura is compatibel met infuusonderdelen voor eenmalig gebruik gemaakt van pvc, pvc (nietDEHP) polyethyleen, polyethersulfon (PES), polypropyleen (PP) en PTFE.
English: See Figure 1.
Dutch: Zie afbeelding 1.
English: Brineura should be given to a pregnant woman only if clearly needed.
Dutch: Brineura dient uitsluitend aan een zwangere vrouw te worden gegeven als dat duidelijk noodzakelijk is.
English: ANNEX III LABELLING AND PACKAGE LEAFLET
Dutch: BIJLAGE III ETIKETTERING EN BIJSLUITER.
English: Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain.
Dutch: Uw arts kan de dosis van u of uw kind of de tijdsduur waarin het geneesmiddel wordt gegeven aanpassen als de infusie niet wordt verdragen, als er een allergische reactie is of als de druk in de hersenen mogelijk is gestegen.
English: Not known (frequency cannot be estimated based on available data) device is displaced and does not function correctly when preparing for infusion inflammation of the brain due to device-related infection
Dutch: Niet bekend (kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald) toegangssysteem is verplaatst en functioneert niet correct bij voorbereiding voor infusie ontsteking van de hersenen ten gevolge van een infectie die verband houdt met het systeem
English: These adverse reactions were observed during or within 24 hours after completion of the Brineura infusion and did not interfere with treatment.
Dutch: Deze bijwerkingen werden waargenomen tijdens of binnen 24 uur na afloop van de infusie van Brineura en verstoorden de behandeling niet.
English: These particles are removed via the 0.2 μm inline filter without having a detectable effect on the purity or strength of Brineura.
Dutch: Deze deeltjes worden verwijderd via de in-linefilter van 0,2 µm, zonder dat dit een detecteerbaar effect op de zuiverheid of sterkte van Brineura heeft.
English: It is not known whether Brineura can cause foetal harm when administered to a pregnant woman or can affect reproductive capacity.
Dutch: Het is niet bekend of Brineura schade aan de foetus kan veroorzaken als het wordt toegediend aan een zwangere vrouw of het voortplantingsvermogen kan aantasten.
English: Treatment may be interrupted if the device needs to be replaced or until the infection clears.
Dutch: De behandeling kan worden onderbroken indien het toegangssysteem moet worden vervangen of totdat de infectie is verdwenen.
English: Five patients experienced a single point decrease, and 3 patients experienced a 2 point decrease.
Dutch: Bij 5 patiënten nam de score met één punt af, en bij 3 patiënten nam de score met 2 punten af.
English: Treatment of Brineura was initiated in children 2 to 8 years of age in clinical studies.
Dutch: Behandeling met Brineura werd gestart bij kinderen in de leeftijd van 2 tot 8 jaar in klinische onderzoeken.
English: • A programmable syringe pump with appropriate delivery range, delivery rate accuracy, and alarms for incorrect delivery or occlusion.
Dutch: • Een programmeerbare infuuspomp met het juiste toedieningsbereik, de juiste nauwkeurigheid van de toedieningssnelheid, en alarmen voor onjuiste toediening of occlusie.
English: Brineura will be given by a doctor with knowledge of giving medicines by intracerebroventricular use (infusion into the fluid of the brain) in a hospital or clinic.
Dutch: Dit middel wordt gegeven door een arts die goed op de hoogte is van de toediening van geneesmiddelen voor intracerebroventriculair gebruik (infusie in de vloeistof van de hersenen) in een ziekenhuis of kliniek.
English: The posology proposed in children below 2 years has been estimated based on brain mass.
Dutch: De dosering die wordt voorgesteld bij kinderen jonger dan 2 jaar is geschat op basis van de hersenmassa.
English: The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
Dutch: Het glycosyleringsprofiel van cerliponase alfa leidt tot een consistente cellulaire opname en lysosomale targeting voor activering.
English: Drug-specific neutralizing antibodies (NAb) capable of inhibiting receptor-mediated cellular uptake of cerliponase alfa were not detected in the CSF.
Dutch: Geneesmiddelspecifieke neutraliserende antistoffen (neutralizing antibodies; NAb's) die de receptorgemedieerde cellulaire opname van cerliponase alfa kunnen remmen, werden niet gedetecteerd in de CSF.
English: However, the results of these studies in dachshund dogs cannot reliably predict human safety, because the regimen of cerliponase alfa infusions was different and highly variable even within the same study due to difficulties with the indwelling catheter system and prominent hypersensitivity reactions.
Dutch: De resultaten van deze onderzoeken bij de dashond leveren echter geen betrouwbare voorspelling voor de veiligheid bij de mens op, doordat het schema van de infusies met cerliponase alfa verschillend was en uiterst variabel, zelfs binnen hetzelfde onderzoek, vanwege problemen met het verblijfskathetersysteem en belangrijke overgevoeligheidsreacties.
English: Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device.
Dutch: Zuig 0,5 ml tot 1 ml CSF op om de doorgankelijkheid van het intracerebroventriculaire toegangssysteem te controleren.
English: Vital signs should be monitored before infusion starts, periodically during infusion, and post-infusion in a healthcare setting.
Dutch: De vitale functies moeten worden bewaakt vóór de start van de infusie, periodiek tijdens de infusie en na de infusie in een zorgomgeving.
English: • Do not return CSF to the intracerebroventricular access device.
Dutch: • Geef de CSF niet terug aan het intracerebroventriculaire toegangssysteem.
English: Your doctor may decide to continue treatment once the device infection or problems are resolved.
Dutch: Uw arts kan besluiten om de behandeling voort te zetten zodra de infectie door het toegangssysteem of de problemen zijn verdwenen.
English: Intracerebroventricular administration of cerliponase alfa is not expected to result in therapeutic concentrations in the eye due to the limited access from the CSF to the affected cells of the retina and the presence of the blood-retinal barrier.
Dutch: Intracerebroventriculaire toediening van cerliponase alfa zal naar verwachting niet leiden tot therapeutische concentraties in het oog vanwege de beperkte toegang vanuit de CSF tot de aangetaste cellen van de retina en de aanwezigheid van de bloed-retinabarrière.
English: Findings from studies 190-201 and 190-202 were compared with a natural history control group that included patients that satisfied the inclusion criteria for studies 190-201 and 190-202.
Dutch: De bevindingen van onderzoek 190-201 en 190-202 werden vergeleken met een controlegroep met een natuurlijk ziekteverloop, die bestond uit patiënten die hadden voldaan aan de inclusiecriteria voor onderzoek 190-201 en 190-202.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Dutch: Indien het middel niet onmiddellijk wordt gebruikt, vallen de bewaartijden en -omstandigheden voor gebruik onder de verantwoordelijkheid van de gebruiker.
English: The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks.
Dutch: De bijwerkingen beschreven in deze rubriek werden geëvalueerd bij 24 patiënten met CLN2 die ten minste één dosis Brineura kregen in klinische onderzoeken van maximaal 141 weken.
English: Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
Dutch: Te nemen voorzorgen voorafgaand aan gebruik of toediening van het geneesmiddel Tijdens de bereiding en toediening moet een strikt aseptische techniek worden gehanteerd.
English: Post-authorisation efficacy study (PAES): Study 190-203.
Dutch: Studie naar de werkzaamheid uitgevoerd na verlening van de handelsvergunning (Postauthorisation efficacy study, PAES): studie 190-203.
English: For instructions on preparation of Brineura and flushing solution before administration, see section 6.6.
Dutch: Voor instructies over bereiding van het geneesmiddel en de spoeloplossing voorafgaand aan toediening, zie rubriek 6.6.
English: Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura.
Dutch: Borstvoeding moet worden gestaakt tijdens behandeling met Brineura.
English: In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
Dutch: In klinische onderzoeken werden antibiotica toegediend, werd het intracerebroventriculaire toegangssysteem vervangen en de behandeling met Brineura voortgezet.
English: There were no patients with advanced disease progression at treatment initiation who were included in clinical trials and no clinical data is available in children < 2 years.
Dutch: In klinische trials zijn geen patiënten met gevorderde ziekteprogressie bij de start van de behandeling opgenomen en er zijn geen klinische gegevens beschikbaar voor kinderen < 2 jaar.
English: Device-related infectiona Meningitis
Dutch: Infectie die verband houdt met het toegangssysteema Meningitis
English: The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
Dutch: De vaakst gemelde convulsievoorvallen omvatten aanvallen, epilepsie en gegeneraliseerde tonisch-klonische aanvallen.
English: Inspect the vials to ensure they are fully thawed.
Dutch: Inspecteer de injectieflacons om te garanderen dat ze volledig ontdooid zijn.
English: Life-threatening anaphylactic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1, if re-challenge is unsuccessful (see section 4.4).
Dutch: Levensgevaarlijke anafylactische reactie op de werkzame stof of op een van de in rubriek 6.1 vermelde hulpstoffen, indien hernieuwde toediening niet succesvol is (zie rubriek 4.4).
English: You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device.
Dutch: U of uw kind kan problemen krijgen met het geïmplanteerde toegangssysteem dat wordt gebruikt tijdens de behandeling met Brineura (zie rubriek 4, Mogelijke bijwerkingen), met inbegrip van een infectie of een storing in het toegangssysteem.
English: Magnesium chloride hexahydrate Calcium chloride dihydrate Water for injections
Dutch: Magnesiumchloridehexahydraat Calciumchloridedihydraat Water voor injecties
English: Package leaflet: Information for the user Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Dutch: Bijsluiter: informatie voor de gebruiker Brineura 150 mg oplossing voor infusie cerliponase alfa Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring.
English: Overall, 23 (96%) subjects who received cerliponase alfa experienced an event that mapped to the Convulsions Standardized MedDRA Query.
Dutch: Over het geheel genomen hadden 23 (96%) patiënten die cerliponase alfa kregen een voorval dat gekoppeld kon worden aan de gestandaardiseerde MedDRA-zoekopdracht voor convulsies.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (19-25°C).
Dutch: De chemische en fysische stabiliteit bij gebruik zijn aangetoond gedurende maximaal 12 uur bij kamertemperatuur (19-25° C).
English: Brineura contains the active substance cerliponase alfa, which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Dutch: Brineura bevat de werkzame stof cerliponase alfa, dat behoort tot een groep geneesmiddelen die enzymvervangingstherapieën worden genoemd.
English: - If you or your child has a device implanted to drain extra fluid from the brain.
Dutch: - U of uw kind heeft een geïmplanteerd toegangssysteem om extra vloeistof af te voeren uit de hersenen.
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Dutch: SPECIFIEKE VERPLICHTINGEN WAARAAN NA TOEKENNING VAN EEN VERGUNNING ONDER UITZONDERLIJKE VOORWAARDEN MOET WORDEN VOLDAAN
English: • Port needle: Deltec GRIPPER Needles
Dutch: • Poortnaald: Deltec GRIPPER naalden
English: All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
Dutch: Alle 23 patiënten voltooiden onderzoek 190-201 en gingen verder met het lopende extensieonderzoek 190-202 waarin ze gedurende maximaal 124 weken om de week worden behandeld met 300 mg Brineura.
English: The following components (not supplied) are required for proper administration of Brineura and flushing solution (see Figure 1 in section 4.2).
Dutch: De volgende onderdelen (niet geleverd) zijn vereist voor de juiste toediening van Brineura en de spoeloplossing (zie afbeelding 1 in rubriek 4.2).
English: Results from the natural history control group demonstrate CLN2 disease is a rapidly progressive neurodegenerative disease with predictable decline in motor and language function with an estimated mean rate of decline in the CLN2 score of 2 points per 48 weeks.
Dutch: Resultaten van de controlegroep met een natuurlijk ziekteverloop tonen aan dat CLN2 een neurodegeneratieve ziekte is met een snelle progressie en een voorspelbare achteruitgang in de motoriek en taalfunctie, met een geschatte gemiddelde achteruitgang in de CLN2score van 2 punten per 48 weken.
English: CSF protein increased ECG abnormalities CSF protein decreased
Dutch: Eiwitgehalte CSF verhoogd Afwijkingen op ECG Eiwitgehalte CSF verlaagd
English: Intracerebroventricular access device-related infections, including sub-clinical infections and meningitis, have been observed in patients treated with Brineura.
Dutch: Infecties die verband houden met het intracerebroventriculaire toegangssysteem, waaronder subklinische infecties en meningitis, zijn waargenomen bij patiënten die werden behandeld met Brineura.
English: Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Dutch: Intracerebroventriculaire toegangssystemen die compatibel zijn gebleken met Brineura en de spoeloplossing en die zijn gebruikt in klinisch onderzoek met Brineura omvatten Codman HOLTER RICKHAM en HOLTER SALMON-RICKHAM-reservoirs, Codman ventriculaire katheter en Medtronic CSF-ventriculair reservoir (met katheter).
English: An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1).
Dutch: Een lopend onderzoek levert ervaring op met twee patiënten van 2 jaar behandeld met Brineura 300 mg om de week (zie rubriek 5.1).