FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Successful generation of T cells after Strimvelis is also likely to be affected by residual thymic function which can become impaired in older children.
German: Eine erfolgreiche Bildung von T-Zellen nach Strimvelis-Behandlung wird wahrscheinlich auch durch die Restfunktion des Thymus beeinflusst, die bei älteren Kindern eingeschränkt sein kann.
English: Results at 3 years for patients treated within the pivotal study are presented in Table 1.
German: Die Ergebnisse der Patienten nach 3 Jahren, die im Rahmen der pivotalen Studie behandelt wurden, sind in Tabelle 1 zusammengefasst.
English: At least 3 weeks before treatment
German: Mindestens 3 Wochen vor der Behandlung
English: It will be used to make the Strimvelis, by putting a new gene into the cells.
German: Sie wird zur Herstellung von Strimvelis verwendet, indem ein intaktes Gen in die Zellen eingefügt wird.
English: It can only be given in a specialised hospital, and by a doctor who is experienced in treating patients with ADA-SCID and in using this type of medicine.
German: Es darf nur in einem spezialisierten Krankenhaus und von einem Arzt verabreicht werden, der Erfahrung in der Behandlung von ADA-SCID-Patienten und mit dieser Art von Arzneimitteln hat.
English: Patients treated with Strimvelis should not donate blood, organs, tissues and cells for transplantation, at any time in the future.
German: Mit Strimvelis behandelte Patienten sollen zu keinem Zeitpunkt nach der Behandlung Blut, Organe, Gewebe oder Zellen zur Transplantation spenden.
English: A transfusion administration set with filter should be used.
German: Zur Verabreichung soll ein Transfusionsset mit Filter verwendet werden.
English: Hypersensitivity to the product or to any of the excipients listed in section 6.1.
German: Überempfindlichkeit gegen das Arzneimittel oder einen der in Abschnitt 6.1 genannten sonstigen Bestandteile.
English: Local biosafety guidelines applicable for such products should be followed (see section 6.6).
German: Es sind die für diese Arzneimittel geltenden lokalen Bestimmungen zur Biosicherheit einzuhalten (siehe Abschnitt 6.6).
English: Strimvelis is intended solely for autologous use.
German: Strimvelis ist ausschließlich zur autologen Anwendung bestimmt.
English: to make the bone marrow ready for Strimvelis
German: um das Knochenmark für Strimvelis vorzubereiten.
English: • blood test results positive for antineutrophil cytoplasmic antibody and smooth muscle antibody
German: • Bluttestergebnisse positiv für Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper und Antikörper gegen glatte Muskulatur
English: Post treatment
German: Nach Behandlung
English: Local biosafety guidelines applicable should be followed (see section 4.2).
German: Die geltenden lokalen Bestimmungen zur Biosicherheit sind einzuhalten (siehe Abschnitt 4.2).
English: Strimvelis is used to treat ADA-SCID when there is no suitable match from a family member to donate stem cells from their bone marrow for a transplant.
German: Strimvelis wird zur Behandlung von ADA-SCID angewendet, wenn es keine geeignete Übereinstimmung mit einem Familienmitglied zur Spende von Stammzellen aus dessen Knochenmark für eine Transplantation gibt.
English: Reproductive and developmental studies have not been conducted.
German: Studien zur Reproduktion und Entwicklung wurden nicht durchgeführt.
English: ADA activity remained increased throughout the duration of the 3 year follow up.
German: Die ADAAktivität blieb während des gesamten Nachbeobachtungszeitraums von 3 Jahren erhöht.
English: The effect on breast-fed infants of administration of Strimvelis to their mothers has not been studied.
German: Die Wirkung von Strimvelis auf gestillte Säuglinge bei Verabreichung an deren Mütter wurde nicht untersucht.
English: This leaflet was last revised in
German: Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im DATUM.
English: Strimvelis is not expected to interact with the hepatic cytochrome P-450 family of enzymes or drug transporters.
German: Wechselwirkungen zwischen Strimvelis und der Cytochrom-P-450-Enzymfamilie in der Leber oder ArzneistoffTransportern sind nicht zu erwarten.
English: 3 days and 2 days before treatment
German: 3 Tage und 2 Tage vor der Behandlung
English: Local biosafety guidelines applicable should be followed.
German: Die geltenden lokalen Bestimmungen zur Biosicherheit sind einzuhalten.
English: Healthcare professionals handling Strimvelis should therefore take appropriate precautions to avoid potential transmission of infectious diseases.
German: Ärzte, die Strimvelis handhaben, sollten daher geeignete Vorsichtsmaßnahmen treffen, um eine potentielle Übertragung von Infektionskrankheiten zu vermeiden.
English: Strimvelis can only be made if the doctor can collect enough of the right kind of cells from the patient's own bone marrow.
German: Strimvelis kann nur dann hergestellt werden, wenn der Arzt aus dem eigenen Knochenmark des Patienten genügend Zellen des richtigen Typs gewinnen kann.
English: Any unused medicinal product or waste material should be disposed of in accordance with local biosafety requirements.
German: Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen im Hinblick auf die Biosicherheit zu beseitigen.
English: This medicine contains approximately 3.5 mg sodium per millilitre.
German: Dieses Arzneimittel enthält etwa 3,5 mg Natrium pro Milliliter.
English: • runny or blocked nose (allergic rhinitis)
German: • laufende oder verstopfte Nase (allergische Rhinitis)
English: Four subjects had previously received an unsuccessful stem cell transplant from a haploidentical donor and 15 of 18 subjects had previously received prior enzyme replacement therapy with polyethylene-glycol-modified bovine adenosine deaminase (PEG-ADA).
German: Vier Studienteilnehmer hatten bereits eine erfolglose Stammzell-Transplantation von einem haploidentischen Spender erhalten und 15 der 18 Studienteilnehmer hatten sich zuvor einer Enzymersatztherapie mit Polyethylenglycol-modifizierter boviner Adenosin-Desaminase (PEG-ADA) unterzogen.
English: • the treatment sample, 4 to 5 days before.
German: • die Behandlungsprobe, 4 bis 5 Tage vor der Behandlung.
English: CD34+ cells/kg:
German: CD34+-Zellen/kg:
English: Read all of this leaflet carefully before you (or your child) are given this medicine because it contains important information for you.
German: Ihrem Kind) dieses Arzneimittel verabreicht wird, denn sie enthält wichtige Informationen.
English: Adverse reactions are listed below by MedDRA body system organ class and by frequency.
German: Die Nebenwirkungen sind im Folgenden nach MedDRA-Systemorganklasse und Häufigkeit aufgelistet.
English: If the product contains less than 2 million CD34+ cells/kg, the treating physician should make a decision whether to proceed with administration, based on an individual benefit risk assessment.
German: Falls das Arzneimittel weniger als 2 Millionen CD34+-Zellen/kg enthält, soll der behandelnde Arzt basierend auf einer individuellen Nutzen-Risiko-Bewertung eine Entscheidung treffen, ob er das Arzneimittel verabreicht.
English: There were no adverse effects on survival, haematological parameters or histopathology of major organs, apart from body weight loss and atrophy in the testes and ovaries consistent with administration of busulfan.
German: Nachteilige Auswirkungen auf das Überleben, hämatologische Parameter oder die Histopathologie wichtiger Organe wurden nicht beobachtet, abgesehen von einer Abnahme des Körpergewichts und einer Atrophie der Hoden und Ovarien, was im Einklang mit einer Busulfan-Anwendung steht.
English: e At baseline 9 of 11 (82%) patients had dAXP <100 nmol/ml.
German: e Zum Ausgangszeitpunkt hatten 9 von 11 (82 %) Patienten ein dAXP < 100 nmol/ml.
English: dAXP results are based on a responder analysis of the percentage of patients following gene therapy who met the definition of adequate metabolic detoxification, therefore baseline value is not applicable.
German: Die dAXP-Ergebnisse basieren auf einer Responder Analyse des prozentualen Anteils an Patienten nach einer Gentherapie, die die Definition von adäquater metabolischer
English: Strimvelis should be used with caution in patients with hypersensitivity to aminoglycosides or bovine serum albumin.
German: Strimvelis sollte bei Patienten mit Überempfindlichkeit gegen Aminoglykoside oder bovines Serumalbumin mit Vorsicht angewendet werden.
English: However, vector insertions into chromosomal regions previously associated with leukaemia in comparable trials of gene therapy in Wiskott Aldrich Syndrome, X-SCID and Chronic Granulomatous Disease have been documented.
German: Jedoch ist die Insertion von Vektoren in chromosomale Bereiche dokumentiert worden, die in vergleichbaren Studien zur Gentherapie bei Wiskott-Aldrich-Syndrom, X-SCID und chronischer Granulomatose bereits mit Leukämie in Verbindung gebracht wurden.
English: The concentration is 1-10 million CD34+ cells/ml.
German: Die Konzentration beträgt 1-10 Millionen CD34+Zellen/ml.
English: This medicinal product contains 0.15 mmol sodium per ml (see section 4.4).
German: Dieses Arzneimittel enthält 0,15 mmol Natrium pro ml (siehe Abschnitt 4.4).
English: The safety of Strimvelis was evaluated in 18 subjects, with a median duration of follow-up of 7 years.
German: Die Sicherheit von Strimvelis wurde bei 18 Studienteilnehmern untersucht, die im Median 7 Jahre lang nachbeobachtet wurden.
English: Strimvelis is for intravenous infusion.
German: Strimvelis ist zur intravenösen Infusion bestimmt.
English: T-lymphocyte (CD3+) and NK (CD56+) cell counts improved following treatment with Strimvelis.
German: Die Zellzahlen der T-Lymphozyten (CD3+) und NK-Zellen (CD56+) verbesserten sich nach Behandlung mit Strimvelis.
English: Unused medicine must be disposed of in compliance with the local biosafety guidelines.
German: Nicht verwendetes Arzneimittel muss in Übereinstimmung mit den geltenden lokalen Bestimmungen zur Biosicherheit entsorgt werden.
English: Strimvelis is intended solely for autologous use and should never be administered to any patient other than the original CD34+ cell donor.
German: Strimvelis ist ausschließlich für die autologe Anwendung bestimmt und darf keinesfalls einem anderen Patienten als dem ursprünglichen CD34+-Zellspender verabreicht werden.
English: It is not known whether the ingredients of Strimvelis can pass into breast milk.
German: Es ist nicht bekannt, ob Bestandteile von Strimvelis in die Muttermilch übergehen können.
English: The patient must be able to donate adequate CD34+ cells to deliver the minimum 4 million purified CD34+ cells/kg, required for manufacture of Strimvelis.
German: Der Patient muss in der Lage sein, eine ausreichende Menge an CD34+-Zellen zu spenden, um das Minimum von 4 Millionen gereinigten CD34+-Zellen/kg zu erhalten, die für die Herstellung von Strimvelis erforderlich sind.
English: The quantitative information regarding CD34+ cells/kg and total cells in the product is presented in the labelling for each batch.
German: Die quantitative Information bezüglich CD34+-Zellen/kg und der Gesamtzellzahlim Arzneimittel ist auf der Kennzeichnung für jede Charge angegeben.
English: One year post treatment, median ADA activity (mononuclear cells adenosine deaminase) in peripheral blood lymphocytes was 181.2 (range 42.11678.2) nmol/h/mg protein, compared to a baseline median (range) of 80.6 (30.5-92.3) nmol/h/mg protein.
German: Ein Jahr nach der Behandlung lag die mediane ADA-Aktivität (Adenosin-Desaminase in mononukleären Zellen) in peripheren Blutlymphozyten bei 181,2 (Bereich 42,1-1.678,2) nmol/h pro mg Protein, verglichen mit einem Ausgangs-Medianwert von 80,6 (Bereich 30,5-92,3) nmol/h pro mg Protein.
English: If it is possible that you could become pregnant, you must use a barrier contraceptive (such as condoms) during treatment and for at least 6 months afterwards.
German: Wenn Sie schwanger werden könnten, müssen Sie während der Behandlung und danach mindestens 6 Monate lang eine Barrieremethode (z. B. Kondome) zur Verhütung anwenden.
English: This is because Strimvelis is a gene therapy product.
German: Der Grund dafür ist, dass es sich bei Strimvelis um ein Arzneimittel zur Gentherapie handelt.
English: Strimvelis is indicated for the treatment of patients with severe combined immunodeficiency due to adenosine deaminase deficiency (ADA-SCID), for whom no suitable human leukocyte antigen (HLA)matched related stem cell donor is available (see section 4.2 and section 4.4).
German: Strimvelis ist indiziert zur Behandlung von Patienten mit schwerem kombiniertem Immundefekt aufgrund von Adenosin-Desaminase-Mangel (ADA-SCID), für die kein geeigneter HumanLeukozyten-Antigen (HLA)-kompatibler Stammzellspender aus der Familie verfügbar ist (siehe Abschnitt 4.2 und Abschnitt 4.4).
English: Adverse events related to the use of central venous catheters (CVCs) have been reported (e.g., serious CVC infections and thrombosis in the device).
German: Durch die Verwendung eines zentralen Venenkatheters (ZVK) bedingte unerwünschte Ereignisse wurden berichtet (z. B. schwerwiegende ZVK Infektionen und Thrombosierung im Katheter).
English: Strimvelis should be administered once only.
German: Strimvelis darf nur einmalig verabreicht werden.
English: b Based on the 3 year post-treatment period for survival and severe infections, and the data collected at the 3 year visit for T-lymphocytes and dAXP.
German: b Basierend auf dem 3-Jahres-Nachbehandlungszeitraums hinsichtlich des Überlebens und schwerer Infektionen und der Daten zu T-Lymphozyten und dAXP, die beim 3-Jahres-Termin erfasst wurden.
English: The MAH will follow up on the risk of immunogenicity, insertional mutagenesis and oncogenesis as well as hepatic toxicity.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen hat das Risiko der Immunogenität, der Insertionsmutagenese und der Onkogenese sowie der hepatischen Toxizität nachzuverfolgen.
English: As Strimvelis will be administered following busulfan conditioning, patients of childbearing potential must use reliable barrier contraception during administration of Strimvelis and for at least 6 months afterwards.
German: Da Strimvelis nach Konditionierung mit Busulfan verabreicht wird, müssen Patientinnen im gebärfähigen Alter während der Verabreichung von Strimvelis und nach der Behandlung mindestens 6 Monate lang eine zuverlässige Barrieremethode zur Verhütung anwenden.
English: The stem cell back-up is collected for use as rescue treatment should there be a failure during product manufacture, transplant failure, or prolonged bone marrow aplasia after treatment with Strimvelis.
German: Die Stammzell-Reserve wird zur Anwendung als Notfall-Behandlung entnommen für den Fall, dass es zu einer nicht erfolgreichen Herstellung des Arzneimittels, zu einem Transplantatversagen oder zu einer anhaltenden Knochenmarksaplasie nach der Behandlung mit Strimvelis kommt.
English: Strimvelis is made specially from the patient's own cells.
German: Strimvelis wird aus den körpereigenen Zellen des Patienten speziell für diesen hergestellt.
English: The educational materials should address the following safety concerns/key elements: Autoimmunity, Unsuccessful response to gene therapy, and Malignancy due to insertional oncogenesis (e.g. leukaemia, myelodysplasia).
German: Die Schulungsmaterialien sollen die folgenden Sicherheitsbedenken/Kernelemente adressieren: Autoimmunität, nicht erfolgreiche Antwort auf Gentherapie und Bösartigkeit aufgrund von Insertionsmutagenese (z. B. Leukämie, Myelodysplasie).
English: The infusion bags are provided in a closed container.
German: Die Infusionsbeutel werden in einem geschlossenen Behältnis geliefert.
English: These autoimmune adverse reactions were reported for subjects post-gene therapy.
German: Diese Autoimmun-Nebenwirkungen wurden bei Studienteilnehmern nach der Gentherapie berichtet.
English: Strimvelis is an autologous cellular therapy.
German: Bei Strimvelis handelt es sich um eine autologe zelluläre Therapie.
English: People with ADA-SCID cannot produce enough of an enzyme called adenosine deaminase (ADA) because the gene to make it is faulty.
German: Patienten mit ADA-SCID produzieren zu geringe Mengen des Enzyms Adenosin-Desaminase (ADA), weil das entsprechende Gen einen Defekt aufweist.
English: Cases of skin papillomas, abnormal serum protein electrophoresis and one case each of lipofibroma, pulmonary mass and decreased T-cell V beta repertoire were reported.
German: Über Fälle von Hautpapillomen, anormalen Ergebnissen bei der Serumproteinelektrophorese sowie über einen Fall von Lipofibrom, einen Fall von pulmonaler Raumforderung und einen Fall von verringertem T-Zellrezeptor-V-beta-Repertoire wurde berichtet.
English: Pre-treatment conditioning
German: Konditionierende Vorbehandlung
English: Table 2 Rate of severe infections per person year of exposure (pivotal population)* Pre treatment
German: Rate schwerer Infektionen pro Personenjahr der Exposition (pivotale Population)*
English: About 4 to 5 days before treatment
German: Etwa 4 bis 5 Tage vor der Behandlung
English: A CD34+ stem cell back-up containing at least 1 million CD34+ cells per kg is required.
German: Eine CD34+-Stammzell-Reserve, die mindestens 1 Million CD34+-Zellen pro kg enthält, ist erforderlich.
English: Strimvelis is a type of medicine called a gene therapy.
German: Strimvelis ist ein Arzneimittel, mit dem eine sogenannte Gentherapie durchgeführt wird.
English: Carcinogenicity studies have not been conducted as no adequate animal model was available to evaluate the tumourigenic potential of Strimvelis due to the inability to achieve long-term engraftment of transduced cells in mice.
German: Untersuchungen zur Karzinogenität wurden nicht durchgeführt, da kein adäquates Tiermodell zur Beurteilung des tumorigenen Potenzials von Strimvelis zur Verfügung stand.
English: Hepatic enzyme increaseda, antinuclear antibody (ANA) positive
German: Erhöhte Leberenzymea, positiv für Antinukleäre Antikörper (ANA)
English: The efficacy of Strimvelis was evaluated in a 3-year open-label, prospective study in children who lacked a sibling HLA matched stem cell donor and were either failing to respond adequately to PEG-ADA, were intolerant or did not have access to it.
German: Patienten, die im Rahmen der pivotalen Studie behandelt wurden Die Wirksamkeit von Strimvelis wurde in einer 3-jährigen offenen prospektiven Studie an Kindern geprüft, die kein HLA-kompatibles Geschwisterkind als Stammzellspender hatten und die entweder auf PEG-ADA nicht zufriedenstellend ansprachen oder das Arzneimittel nicht vertrugen oder für die es nicht zugänglich war.
English: A 100% survival rate was observed for all 12 subjects treated within the pivotal study and also for the 18 subjects in the integrated analysis, with a median follow up duration of approximately 7 years.
German: Für alle 12 in der pivotalen Studie behandelten Studienteilnehmer und auch für die 18 Studienteilnehmer in der integrierten Analyse wurde, bei einem medianen Nachbeobachtungszeitraum von etwa 7 Jahren, eine Überlebensrate von 100 % beobachtet.
English: Strimvelis goes through a range of tests before it is used.
German: Möglicherweise benötigen Sie eine andere Behandlung Strimvelis wird einer Reihe von Tests unterzogen, bevor es angewendet wird.
English: This medicinal product contains 0.15 mmol sodium per ml.
German: Dieses Arzneimittel enthält 0,15 mmol Natrium pro ml.
English: • wheezing, difficulty breathing (asthma)
German: • pfeifende Atmung, Atembeschwerden (Asthma)
English: In such cases, the doctor will give you (or your child) replacement stem cells, using the backup sample that was collected and stored before treatment started (see also section 3, How Strimvelis is given).
German: Ihrem Kind) einen Stammzell-Ersatz, wobei er die Reserveprobe verwendet, die vor Beginn der Behandlung entnommen und aufbewahrt wurde (siehe auch Abschnitt 3 Wie wird Strimvelis verabreicht?)
English: 67% (12 of 18) of Strimvelis treated patients had either autoimmune antibodies or other manifestations (e.g. autoimmune thrombocytopenia, autoimmune aplastic anaemia, autoimmune hepatitis and Guillain-Barré syndrome) (see section 4.8).
German: Von den mit Strimvelis behandelten Patienten wiesen 67 % (12 von 18) entweder Autoimmunantikörper oder andere Manifestationen auf (z. B. Autoimmunthrombozytopenie, autoimmunbedingte aplastische Anämie, Autoimmunhepatitis und Guillain-Barré-Syndrom) (siehe Abschnitt 4.8).
English: • if the medicine got contaminated while it was being made
German: • wenn das Arzneimittel bei der Herstellung verunreinigt wurde
English: A completed product consent form is required prior to initiating treatment.
German: Vor Beginn der Therapie ist eine ausgefüllte Arzneimittel-Einverständniserklärung erforderlich.
English: T-lymphocyte (x106/l) n median (range) % subjects with venous RBC dAXP <100 nmol/ml after Strimvelisd n
German: Median (Bereich) % Studienteilnehmer mit venöser RBCdAXP < 100 nmol/ml nach Strimvelisd n
English: Before infusion, it must be confirmed that the patient's identity matches the essential unique patient information on the Strimvelis infusion bag(s) and/or container (see sections 4.4 and 6.6).
German: Vor der Infusion muss die Übereinstimmung der Identität des Patienten mit den wesentlichen unverwechselbaren Identifizierungsdaten des Patienten, die auf dem(n) Strimvelis-Infusionsbeutel(n) und/oder dem -Behältnis angebracht sind, sichergestellt werden (siehe Abschnitte 4.4 und 6.6).
English: Strimvelis is not tested for transmissible infectious agents.
German: Strimvelis wird nicht auf übertragbare Infektionserreger getestet.
English: Autoimmune haemolytic anaemia, autoimmune aplastic anaemia, autoimmune thrombocytopenia
German: Autoimmunhämolytische Anämie, autoimmunbedingte aplastische Anämie, Autoimmunthrombozytopenie
English: • the backup sample, at least 3 weeks before.
German: • die Reserveprobe, mindestens 3 Wochen vor der Behandlung.
English: MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS INFUSION BAG
German: MINDESTANGABEN AUF KLEINEN BEHÄLTNISSEN INFUSIONSBEUTEL
English: Immune reconstitution
German: Immunrekonstitution
English: - Your doctor will give you a Patient Alert Card. Read it carefully and follow the instructions on it. - Always show the Patient Alert Card to your doctor or nurse when you see them or if you go to hospital.
German: - Zeigen Sie diesen Patientenpass stets Ihrem Arzt oder dem Fachpersonal, wenn Sie einen Arzttermin haben oder in ein Krankenhaus gehen.
English: Name and address of the manufacturer of the biological active substance MolMed SpA
German: Name und Anschrift des Herstellers des Wirkstoffs biologischen Ursprungs
English: How Strimvelis is given
German: Wie wird Strimvelis verabreicht?
English: x 106 METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Read the package leaflet before use.
German: x 106 HINWEISE ZUR UND ART(EN) DER ANWENDUNG Packungsbeilage beachten.
English: • raised temperature (pyrexia)
German: • Fieber (Pyrexie)
English: Very common > 1/10 Common ≥1/100 to <1/10
German: Sehr häufig (> 1/10) Häufig
English: Do not use this medicine after the expiry date and time (EXP) which is stated on the container label and infusion bag label.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett des Behältnisses und des Infusionsbeutels nach Verwendbar bis/EXP angegebenen Verfalldatum und der Zeitangabe nicht mehr verwenden.
English: Year 3/ 3 Years Post-Treatmentb
German: Jahr 3/3 Jahre nach Behandlungb
English: The MAH will review the occurrence of angioedema, anaphylactic reactions, systemic allergic events and severe cutaneous adverse reactions during the FU period, particularly in those patients who had unsuccessful response and received ERT or SCT.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen überprüft das Auftreten von Angioödemen, anaphylaktischen Reaktionen, systemischen allergischen Ereignissen und schweren kutanen Nebenwirkungen während der Nachbeobachtungszeit, insbesondere bei den Patienten deren Ansprechen nicht erfolgreich war und die eine EET (Enzymersatztherapie) oder SZT (Stammzelltherapie) erhielten.