FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: Objawami toksyczności kwasu fenylooctowego mogą być nudności, ból głowy, ospałość, splątanie lub senność przy braku wysokiego stężenia amoniaku lub współistniejącej choroby (patrz punkt 4.4, toksyczność kwasu fenylooctowego).
Slovenian: Prilagoditev na podlagi plazemskega fenilacetata in fenilacetilglutamina Simptomi, kot so bruhanje, navzea, glavobol, somnolenca, zmedenost ali zaspanost, ob odsotnosti visokih koncentracij amoniaka ali druge trenutne bolezni, so lahko znaki toksičnosti fenilocetne kisline (PAA - phenylacetic acid) (glejte poglavje 4.4 Toksičnost fenilocetne kisline).
Polish: Dawkę glicerolu fenylomaślanu należy dostosować w taki sposób, aby stężenie amoniaku w osoczu na czczo było niższe niż połowa górnej granicy normy (GGN) u pacjentów w wieku 6 lat i starszych.
Slovenian: Odmerek glicerol fenilbutirata je treba prilagoditi, da pri bolnikih, starih 6 let in več, raven plazemskega amoniaka na tešče ostane pod polovico zgornje meje normalne vrednosti (ULN - upper limit of normal).
Polish: W dodatkowym, długoterminowym (24 miesiące), niekontrolowanym, prowadzonym metodą otwartej próby badaniu klinicznym bezpieczeństwo produktu leczniczego RAVICTI oceniono u 16 pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wieku poniżej 2 miesięcy oraz u 10 dzieci z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wieku od 2 miesięcy do poniżej 2 lat.
Slovenian: Poleg dolgoročne (24-mesečne), nenadzorovane, odprte klinične študije so varnost zdravila RAVICTI ocenili pri 16 bolnikih z UCD, starih manj kot 2 meseca, in pri 10 pediatričnih bolnikih z UCD, starih
Polish: Wśród 51 pacjentów biorących udział w Badaniu 2, 7 pacjentów (14%) zgłosiło całkowitą liczbę 10 przełomów hiperamonemicznych w czasie terapii glicerolu fenylomaślanem w porównaniu do całkowitej liczby 15 przełomów w czasie 12 miesięcznego okresu przed włączeniem do badania klinicznego, kiedy byli poddawani leczeniu sodu fenylomaślanem.
Slovenian: Od 51 odraslih bolnikov, ki so sodelovali v Študiji 2, je 7 bolnikov (14 %) poročalo o skupno 10 hiperamoniemičnih krizah v času zdravljenja z glicerol fenilbutiratom, v primerjavi z 9 bolniki (18 %), ki so poročali o skupno 15 krizah pri zdravljenju z natrijevim fenilbutiratom v obdobju 12 mesecev pred vključitvijo v študijo.
Polish: Badania in vitro oceniające procent odzysku całkowitej dawki podanej przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną wykazały, że odsetek odzyskania dawki wynosi powyżej 99% dla dawki większej niż 1 ml i około 70% dla dawki 0,5 ml.
Slovenian: Študije in vitro, ki so ocenjevale odstotek izkoriščenega odmerka pri skupnem odmerku, dostavljenem prek nazogastričnih sond ali gastrostome, so pokazale, da je izkoriščeni odmerek > 99 % za odmerke > 1 ml in 70 % za odmerek 0,5 ml.
Polish: Jak wygląda lek RAVICTI i co zawiera opakowanie
Slovenian: Izgled zdravila RAVICTI in vsebina pakiranja
Polish: Ta sama nasadka adaptująca do butelki wielokrotnie zamykanej może być używany do momentu opróżnienia butelki.
Slovenian: Isti zamašek z nastavkom za brizgo injekcijske brizge se lahko uporablja, dokler ni vsebina steklenice prazna.
Polish: Działania niepożądane produktu leczniczego u pacjentów w wieku od 2 miesięcy do poniżej 2 lat Klasyfikacja układów i narządów
Slovenian: Neželeni učinki zdravila pri bolnikih, starih manj kot 2 meseca do 2 let
Polish: Ponadto, w badaniach in vitro glicerolu fenylomaślan był hydrolizowany przez esterazy znajdujące się w ludzkim osoczu.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat je bil hidroliziran in vitro z esterazami v človeški plazmi.
Polish: Jednakże, w przypadku osób dorosłych, jeśli kolejna dawka powinna zostać przyjęta w czasie krótszym niż 2 godziny, należy pominąć tę dawkę i przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze.
Slovenian: Za odrasle: če je naslednji odmerek na vrsti v manj kot dveh urah, pozabljeni odmerek izpustite.
Polish: • Umieścić końcówkę strzykawki doustnej w końcówce sondy gastrostomijnej/
Slovenian: • Položite vrh/konico peroralne brizge na vrh/konico gastrostome/nazogastrične sonde.
Polish: • Należy wykorzystać strzykawkę doustną, aby odmierzyć przepisaną dawkę leku RAVICTI
Slovenian: • Uporabite peroralno brizgo za odvzem predpisanega odmerka zdravila RAVICTI iz steklenice.
Polish: 1 (6,3%) każde
Slovenian: Anemija, trombocitoza vsaka po 1 (6,3 %)
Polish: Kwas 4-fenylomasłowy uwolniony z glicerolu fenylomaślanu ulega dalszej przemianie do kwasu fenylooctowego w wyniku β-oksydacji.
Slovenian: PBA, ki nastane iz glicerol fenilbutirata, se nadalje pretvori v PAA z β-oksidacijo.
Polish: Dawkę dobowa należy dostosować indywidualnie w zależności od stopnia, w jakim pacjent toleruje białko oraz od wymaganego dobowego spożycia białka w diecie.
Slovenian: Dnevni odmerek je treba individualno prilagajati glede na bolnikovo toleranco na beljakovine in potrebni dnevni vnos prehranskih beljakovin.
Polish: • w przypadku ostrej hiperamonemii, która wymaga szybkiej interwencji medycznej.
Slovenian: • če ste alergični na glicerol fenilbutirat • če imate akutno hiperamoniemijo, ki zahteva hitro ukrepanje.
Polish: Lek należy zużyć w ciągu 14 dni od otwarcia butelki.
Slovenian: Po odprtju steklenice morate zdravilo porabiti v 14 dneh.
Polish: • odbijanie, bóle żołądka, zmiany w stolcu takie jak oleisty stolec, pilne wypróżnienia, bolesne wypróżnienia
Slovenian: • spahovanje, bolečine v trebuhu, spremembe pri blatu, npr. oljnato blato, nujna potreba po odvajanju blata, boleče odvajanje blata
Polish: W innym badaniu, przeprowadzonym z udziałem pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby (klasa B i C według skali Childa-Pugha), stosunek średniej wartości dla kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy wśród wszystkich pacjentów, którym podawano 6 ml i 9 ml dwa razy na dobę, mieścił się w przedziale od 0,96 do 1,28, a dla pacjentów, którym podawano 9 ml dwa razy na dobę w przedziale od 1,18 do 3,19.
Slovenian: V ločeni študiji pri bolnikih z okvaro jeter (Child-Pugh razred B in C) so bila razmerja med srednjimi vrednostmi PAA in PAGN med vsemi bolniki z odmerki 6 ml in 9 ml dvakrat na dan od 0,96 do 1,28 in pri bolnikih z odmerkom 9 ml dvakrat na dan od 1,18 do 3,19.
Polish: wzrost stężenia lipoprotein o niskiej gęstości, wydłużony czas protrombinowy, wzrost liczby białych krwinek, wzrost masy ciała, zmniejszenie masy ciała
Slovenian: Povečana vsebnost kalija v krvi, zvišane vrednosti trigliceridov v krvi, nenormalen elektrokardiogram, zvišane vrednosti lipoproteinov majhne gostote, podaljšan protrombinski čas, povečano število levkocitov, povečanje telesne mase,
Polish: Średnia wartość AUC w czasie 24 godzin dla stężenia amoniaku we krwi żylnej podczas dawkowania w stanie równowagi wynosiła odpowiednio 866 mikromoli/l* na godzinę i 977 mikromoli/l* na godzinę dla glicerolu fenylomaślanu i sodu fenylomaślanu (n = 44, stosunek średniej geometrycznej 0,91, 95% przedział ufności 0,799; 1,034).
Slovenian: Povprečna vrednost AUC (0-24) za amoniak v venski krvi pri odmerjanju v stanju dinamičnega ravnovesja je bila 866 mikromol/l*h pri uporabi glicerol fenilbutirata in pri uporabi 977 mikromol/l*h natrijevega fenilbutirata (n = 44, razmerje geometričnih sredin 0,91; 95-odstotni interval zaupanja 0,799, 1,034).
Polish: Podczas jednoczesnego stosowania glicerolu fenylomaślanu i kortykosteroidów należy ściśle monitorować stężenie amoniaku.
Slovenian: Kadar spremenite odmerek glicerol fenilbutirata, je treba skrbno nadzirati ravni amoniaka.
Polish: 4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania Także w czasie leczenia glicerolu fenylomaślanem, u części pacjentów może wystąpić ostra hiperamonemia, w tym encefalopatia hiperamonemiczna.
Slovenian: Tudi v času zdravljenja z glicerol fenilbutiratom se pri določenem deležu bolnikov lahko pojavi akutna hiperamoniemija, vključno z hiperamoniemično encefalopatijo.
Polish: Bóle pleców, obrzęk stawów, skurcze mięśni, ból kończyn, zapalenie powięzi podeszwowej
Slovenian: Bolečine v hrbtu, otekanje sklepov, krči mišic, bolečina v okončinah, plantarni fasciitis
Polish: Do badania włączono pacjentów z rozpoznaniem zaburzeń cyklu mocznikowego obejmujących niedobór syntazy karbamoilofosforanowej I, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej, potwierdzonych w badaniach enzymatycznych, biochemicznych lub genetycznych.
Slovenian: Bolniki so morali imeti potrjeno diagnozo motnje ciklusa sečnine, ki vključuje pomanjkanje CPS, OTC ali ASS, potrjene z encimskimi, biokemičnimi ali genetskimi preiskavami.
Polish: • wyniki badań wskazujące na zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych, zaburzenia elektrolitowe, mała liczba białych krwinek (limfocytów) lub niskie stężenie witaminy D
Slovenian: • preiskave, ki kažejo na povečano raven jetrnih encimov, neravnovesje soli v krvi, nizko število določene vrste belih krvnih celic (limfocitov) ali nizke vrednosti vitamina D Občasni: lahko se pojavijo pri največ 1 od 100 ljudi
Polish: U pozostałych 2 uczestników (1 w wieku poniżej 1 miesiąca, 1 w wieku od 1 do 2 miesięcy) nie zgłaszano żadnych czynników wywołujących ani pominięcia dawki.
Slovenian: Za druga 2 preizkušanca niso poročali o dejavniku sproženja ali izpuščenemu odmerku (1 starosti < 1 mesec, 1 starosti 1-2 meseca).
Polish: Działanie farmakologiczne
Slovenian: Farmakološki učinki
Polish: W zbiorczej analizie badań krótkoterminowych u dzieci (Badanie 3 i Badania 4) stężenie amoniaku w osoczu było istotnie niższe po rozpoczęciu leczenia glicerolu fenylomaślanem; wartość AUC dla amoniaku w przedziale0-24 godzin wynosiła odpowiednio 626,79 i 871,72 (mikromole/l)*godzinę w trakcie leczenia glicerolu fenylomaślanem i sodu fenylomaślanem (n = 26, stosunek średnich geometrycznych 0,79, 95% przedział ufności 0,647; 0,955).
Slovenian: V analizi združenih podatkov iz kratkoročnih študij pri otrocih (3. študija in 4. študija) je bila plazemska koncentracija amoniaka pomembno nižja po prehodu na glicerol fenilbutirat; površina pod krivuljo plazemskih koncentracij amoniaka (AUC0-24h) je bila 626,79 [(mikromol/l)*h ] med zdravljenjem z glicerol fenilbutiratom in in 871,72 med zdravljenjem natrijevim fenilbutiratom (n = 26, razmerje geometričnih sredin 0,79; 95-odstotni intervali zaupanja 0,647, 0,955).
Polish: Glicerolu fenylomaślan okazał się być równoważny do sodu fenylomaślanu pod względem wartości AUC dla amoniaku w czasie 24 godzin.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat ni bil slabši kot natrijev fenilbutirat glede na površino pod krivuljo plazemskih koncentracij amoniaka v 24 urah.
Polish: Po doustnym podaniu substancji ciężarnym szczurom, w okresie organogenezy i laktacji nie zaobserwowano u szczurów zaburzeń rozwojowych w ciągu 92 dni po porodzie.
Slovenian: Razvojnih nepravilnosti niso opazili pri podganah do 92. dne po skotitvi po peroralni aplikaciji brejim podganam, v času organogeneze in dojenja.
Polish: Na czym polega działanie leku RAVICTI
Slovenian: Kako deluje zdravilo RAVICTI
Polish: Napełnić strzykawkę doustną, odciągając tłok w tył, aż w strzykawce znajdzie się ilość leku RAVICTI przepisana przez lekarza.
Slovenian: Peroralno brizgo napolnite, tako da bat povlečete nazaj, da se peroralna brizga napolni s količino glicerol fenilbutirata, ki vam jo je predpisal vaš zdravnik.
Polish: Przygotowanie do podania przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną: Badania in vitro oceniające procent odzysku całkowitej dawki podanej poprzez sondę nosowożołądkową, nosowo-jelitową lub gastrostomijną wykazały, że odsetek odzyskanej dawki wynosi powyżej 99% dla dawki powyżej 1 ml i 70% dla dawki 0,5 ml.
Slovenian: Priprava za aplikacijo preko nazogastrične sonde ali gastrostome: Študije in vitro, ki so ocenjevale odstotek izkoriščenega skupnega odmerka, ki je bil apliciran preko nazogastrične sonde, nazojejunalne sonde ali gastrostome, so pokazale, da je bil odstotek izkoriščenega odmerka > 99 % za odmerke > 1 ml in približno 70 % za odmerek 0,5 ml. Bolniki, ki lahko pogoltnejo tekočino, morajo zaužiti zdravilo RAVICTI peroralno, to velja tudi za bolnike z nazogastrično sondo in/ali gastrostomo.
Polish: Ponieważ reakcja przemiany kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy zachodzi w wątrobie, u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby może występować mniejsza zdolność przemiany i wyższe stężenie kwasu fenylooctowego w osoczu oraz zwiększony stosunek kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy.
Slovenian: Ker se pretvorba PAA v PAGN odvija v jetrih, imajo lahko bolniki s hudo okvaro jeter zmanjšano sposobnost pretvorbe in višjo raven plazemske PAA kot tudi razmerje med PAA in PAGN.
Polish: • zmiana odczuwania smaku
Slovenian: • spremembe okusa • težave s sluhom
Polish: W takich przypadkach zwiększenie częstości dawkowania może prowadzić do niższego stężenia kwasu fenylooctowego w osoczu i zmniejszenia stosunku stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy.
Slovenian: V takšnih primerih lahko zvišanje pogostosti odmerjanja posledično zniža raven plazemske PAA in razmerje med PAA in PAGN.
Polish: Nie badano farmakokinetyki glicerolu fenylomaślanu u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, w tym ze schyłkową niewydolnością nerek (SNN) lub u pacjentów poddawanych hemodializie.
Slovenian: Farmakokinetične lastnosti glicerol fenilbutirata pri bolnikih z okvaro ledvic, vključno s tistimi s končno odpovedjo ledvic (ESRD, end-stage renal disease), ali tistimi na hemodializi, niso bile raziskane.
Polish: W przypadku braku pewności co do występowania któregoś z powyższych schorzeń, należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem przyjmowania leku RAVICTI.
Slovenian: Če niste prepričani, ali se zgoraj navedeno nanaša na vas, se pogovorite z zdravnikom ali farmacevtom, preden vzamete zdravilo RAVICTI.
Polish: Podłużne bruzdy na paznokciach Wysypka
Slovenian: Ekcem Brazdanje nohtov
Polish: W badaniu przeprowadzonym na szczurach podawanie glicerolu fenylomaślanu w dawce od 4,7 do 8,4-krotności dawki dla dorosłych pacjentów (6,87 ml/m2/dobę na podstawie połączonych wartości AUC dla kwasu 4-fenylomasłowego i kwasu fenylooctowego) spowodowało statystycznie istotny wzrost częstości występowania gruczolaka i raka komórek pęcherzykowych trzustki i współwystępowania gruczolaka z rakiem u samców i samic.
Slovenian: Kancerogenost V študiji na podganah je glicerol fenilbutirat povzročil statistično značilno zvišanje pojavnosti pankreatičnega adenoma acinarnih celic in kombiniranega adenoma ali karcinoma pri samcih in samicah pri 4,7- in 8,4-kratnem odmerku za odrasle bolnike (6,87 ml/m2/na dan na podlagi kombiniranih AUC za PBA in PAA).
Polish: Glicerolu fenylomaślan okazał się równoważny z sodu fenylomaślanem w zakresie kontrolowania stężenia amoniaku w trakcie trwania obu tych badań klinicznych przeprowadzanych z udziałem dzieci i młodzieży.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat ni bil slabši kot natrijev fenilbutirat glede na nadzor amoniaka v obeh študijah s pediatrično populacijo.
Polish: Odmierzanie dawki
Slovenian: Merjenje odmerka
Polish: • uczucie dezorientacji
Slovenian: • zmedenost
Polish: W celu zapewnienia prawidłowego dawkowania produktu RAVICTI strzykawki doustne ze znakiem CE o odpowiedniej wielkości do podawania dawki i pasujące do nasadki adaptującej butelki wielokrotnie zamykanej można zakupić w aptece.
Slovenian: Za zagotovitev pravilnega odmerjanja zdravila RAVICTI so v lekarni na voljo peroralne brizge z oznako CE, ki so primerne velikosti za dajanje vašega predpisanega odmerka in združljive z zamaški z nastavkom za brizgo.
Polish: Nasycenie reakcji sprzęgania kwasu fenylooctowego i glutaminy, w wyniku której powstaje fenyloacetyloglutamina, wydaje się wynikać ze zwiększania się stosunku stężenia kwasu fenylooctowego do stężenia fenyloacetyloglutaminy w osoczu wraz ze wzrostem dawki i wzrastającym nasileniem zaburzenia czynności wątroby.
Slovenian: Zasičenost konjugacije PAA in glutamina za tvorbo PAGN je bila nakazana s povišanim razmerjem med plazemsko PAA in PAGN z večjim odmerkom in naraščajočo resnostjo okvare jeter.
Polish: Napełnić strzykawkę doustną, odciągając tłok do tyłu, aż strzykawka zostanie napełniona dawką produktu leczniczego.
Slovenian: Peroralno brizgo napolnite, tako da bat povlečete nazaj, da se peroralna brizga napolni z zdravilom.
Polish: 3 godziny.
Slovenian: 20 mesecev).
Polish: Dodatkowe działania niepożądane oceniano w badaniu klinicznym z udziałem 16 pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wieku poniżej 2 miesięcy.
Slovenian: Dodatne neželene učinke so ocenili v klinični študiji, v katero je bilo vključenih 16 bolnikov z UCD,
Polish: Dalsze dostosowywanie dawki może być oparte na monitorowaniu stężenia amoniaku w osoczu, glutaminy, fenyloacetyloglutaminy w moczu i (lub) kwasu fenylooctowego i fenyloacetyloglutaminy w osoczu, oraz stosunku stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy w osoczu (patrz punkt 4.2).
Slovenian: Nadaljnje prilagoditve lahko temeljijo na plazemskem amoniaku, glutaminu, U-PAGN in/ali plazemski PAA in PAGN kot tudi na razmerju med plazemsko PAA in PAGN (glejte poglavje 4.2).
Polish: • Każdy mililitr płynu zawiera 1,1 g glicerolu fenylomaślanu.
Slovenian: • En ml tekočine vsebuje 1,1 g glicerol fenilbutirata.
Polish: • Krok 2: 50% dawki sodu fenylooctanu/sodu benzoesanu oraz 100% dawki produktu leczniczego RAVICTI przez 4-8 godzin;
Slovenian: 50-% odmerek natrijevega fenilacetata/natrijevega benzoata in 100-% zdravila
Polish: Glicerolu fenylomaślan jest hydrolizowany przez lipazy trzustkowe, co skutkuje wytworzeniem kwasu 4fenylomasłowego, który jest przekształcany poprzez beta-utlenianie do kwasu fenylooctowego, aktywnego fragmentu cząsteczki glicerolu fenylomaślanu.
Slovenian: Glicerol fenilbutirat se hidrolizira s pomočjo pankreatičnih lipaz v PBA, ki se pretvori z beta oksidacijo v PAA, aktivno molekulo glicerol fenilbutirata.
Polish: Wyniki oznaczenia średniego stężenia amoniaku we krwi żylnej na czczo u osób dorosłych w Badaniu 2 mieściły się w granicach normy podczas długotrwałego leczenia glicerolu fenylomaślanem (w zakresie: 6-30 mikromoli/l).
Slovenian: Povprečne ravni amoniaka v krvi na tešče pri odraslih v 2. študiji so bile znotraj normalnih vrednosti v času dolgoročnega zdravljenja z glicerol fenilbutiratom (razpon: 6-30 mikromol/l).
Polish: fenylomasłowego zostaje przekształcone do fenyloacetyloglutaminy i jest usuwane wraz z moczem,wyjściowa szacowana dawka glicerolu fenylomaślanu na dobę to 0,6 ml glicerolu fenylomaślanu na każdy gram białka spożytego w diecie w ciągu 24 godzin, przy założeniu, że cały usuwany azot zostanie związany przez glicerolu fenylomaślan i wydzielony jako fenyloacetyloglutamina
Slovenian: Če se približno 47 % prehranskega dušika izloči kot odpadna snov in se približno 70 % aplicirane 4-fenilbutirične kisline pretvori v urinski fenilacetilglutamin (U-PAGN), je začetni odmerek glicerol fenilbutirata za 24-urno obdobje 0,6 ml glicerol fenilbutirata na gram prehranskih beljakovin, zaužitih v 24 urah, ob predpostavki, da glicerol fenilbutirat pokrije ves odpadni dušik in se izloči kot fenilacetilglutamin (PAGN).
Polish: Dawkę dobowa należy dostosować indywidualnie, zgodnie z szacowaną zdolnością pacjenta do syntezy mocznika, jeżeli pacjent w ogóle jest do niej zdolny oraz z uwzględnieniem tolerancji białka i dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
Slovenian: Dnevni odmerek je treba individualno prilagajati glede na bolnikovo ocenjeno sposobnost sinteze sečnine, v kolikor do sinteze sploh prihaja, tolerance na beljakovine in dnevni vnos prehranskih beljakovin, ki so potrebne za pospeševanje rasti in razvoja.
Polish: Aby uniknąć wprowadzenia wody do leku, nie stosować strzykawki użytej do przepłukania sondy gastrostomijnej lub nosowo-żołądkowej do odmierzania dawki leku RAVICTI.
Slovenian: Brizge, ki ste jo uporabili za izpiranje gastrostome ali nazogastrične sonde, ne smete uporabiti za odmerjanje zdravila RAVICTI, s čimer se izognete dodajanju vode v zdravilo.
Polish: Ból pęcherzyka żółciowego
Slovenian: Bolečine v žolčniku
Polish: W przypadku, gdy którakolwiek z powyższych sytuacji ma miejsce (lub gdy nie ma pewności), należy skonsultować się z lekarzem przed rozpoczęciem przyjmowania leku RAVICTI.
Slovenian: Če karkoli od naštetega velja za vas (ali pa niste prepričani), se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, preden vzamete zdravilo RAVICTI.
Polish: Informacje dotyczące zaburzeń cyklu mocznikowego
Slovenian: O motnjah ciklusa sečnine
Polish: RAVICTI 1,1 g/ml płyn doustny
Slovenian: IME ZDRAVILA RAVICTI 1,1 g/ml peroralna tekočina
Polish: Badania kliniczne u dorosłych pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego
Slovenian: Klinične študije pri odraslih z UCD
Polish: Średni czas do osiągnięcia maksymalnego stężenia kwasu 4-fenylomasłowego, kwasu fenylooctowego i fenyloacetyloglutaminy w osoczu u zdrowych dorosłych osób, które otrzymały glicerolu fenylomaślan na czczo w dawce 2,9 ml/m2 wynosił odpowiednio 2, 4 i 4 godziny.
Slovenian: Pri zdravih odraslih preiskovancih na tešče, ki prejemajo enkratni peroralni odmerek 2,9 ml/m2 glicerol fenilbutirata, so bile najvišje vrednosti koncentracij PBA, PAA in PAGN dosežene po 2, 4 oz. 4 urah.
Polish: • 5000 mikrogramów (mikrogramów/ml) w przypadku pacjentów w wieku 2 lat i powyżej i o powierzchni ciała większej niż 1,3
Slovenian: • 5000 mikrogramov (μg/ml) za bolnike starosti >2 let s telesno površino >1,3
Polish: Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję (patrz punkt 5.3).
Slovenian: Študije na živalih so pokazale vpliv na sposobnost razmnoževanja (glejte poglavje 5.3) Podatki o uporabi glicerol fenilbutirata pri nosečnicah so omejeni.
Polish: Dzieci i młodzież Dawkowanie u dzieci i młodzieży jest takie samo jak u dorosłych.
Slovenian: Pediatrična populacija Odmerjanje je enako za odrasle in pediatrične bolnike.
Polish: • Jeśli pacjentka jest w ciąży, powinna powiedzieć o tym lekarzowi przed rozpoczęciem przyjmowania leku RAVICTI.
Slovenian: Nosečnost, kontracepcija in dojenje • Če ste noseči, obvestite zdravnika, preden začnete jemati zdravilo RAVICTI.
Polish: W zbiorczej analizie wyników badań klinicznych, w których pacjentom wcześniej stosującym sodu fenylomaślan zaczęto podawać glicerolu fenylomaślan, wartość AUC w czasie 0-24 godziny dla amoniaku podczas leczenia glicerolu fenylomaślanem i sodu fenylomaślanem wynosiła odpowiednio 774,11 i 991,19 [(mikromoli/l) *godzinę] (n = 80, stosunek średnich geometrycznych 0,84, 95% przedziały ufności 0,740; 0,949).
Slovenian: Analiza združenih podatkov iz študij, kjer so bolniki prešli z natrijevega fenilbutirata na glicerol fenilbutirat, je bila površina pod krivuljo plazemskih koncentracij amoniaka (AUC0-24h) 774,11 [(mikromol/l)*h] med zdravljenjem z glicerol fenilbutiratom in in 991,19 med zdravljenjem z natrijevim fenilbutiratom (n = 80, razmerje geometričnih sredin 0,84; 95-odstotni interval zaupanja
Polish: Średnie wartości stężenia amoniaku we krwi żylnej u dzieci i młodzieży w Badaniu 5 mieściły się w granicach normy podczas długotrwałego (24 miesiące) leczenia glicerolu fenylomaślanem (zakres: 15-25 mikromoli/l).
Slovenian: Povprečne vrednosti amoniaka v venski krvi pri pediatričnih bolnikih v Študiji 5 so bile med dolgoročnim (24-mesečnim) zdravljenjem z glicerol fenilbutiratom znotraj normalnih mej (razpon: 15-25 mikromolov/l).
Polish: U zdrowych uczestników ekspozycja ogólnoustrojowa na kwas fenylooctowy, kwas 4-fenylomasłowy i fenyloacetyloglutaminę wzrastała w sposób zależny od dawki.
Slovenian: Pri zdravih preiskovancih se je sistemska izpostavljenost PAA, PBA in PAGN zvišala odvisno od velikosti odmerka.