FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Deposits in the bone marrow and splenic sequestration lead to clinically significant anaemia and thrombocytopenia.
Italian: I depositi nel midollo osseo e il sequestro splenico determinano anemia e trombocitopenia clinicamente significative.
English: VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
Italian: VPRIV può essere somministrato a bambini e adolescenti dai 2 ai 17 anni alla stessa dose e frequenza degli adulti.
English: Fifty-four patients were naïve to ERT and 40 patients switched from imiglucerase to VPRIV.
Italian: Cinquantaquattro (54) pazienti non avevano mai assunto una TES e 40 pazienti sono passati dal trattamento con imiglucerasi a VPRIV.
English: There are no or limited amount of data from the use of velaglucerase alfa in pregnant women.
Italian: I dati relativi all'uso di velaglucerasi alfa in donne in gravidanza non non ci sono o sono in numero limitato.
English: Adverse drug reactions derived from post-marketing reports other than interventional clinical trials are printed in italics.
Italian: Le reazioni avverse da farmaco derivate da segnalazioni post-marketing diverse da studi clinici interventistici sono riportate in corsivo.
English: VPRIV may be given to the elderly (aged over 65 years) at the same dose and frequency as in adults.
Italian: VPRIV può essere somministrato ai pazienti anziani (età > 65 anni) alla stessa dose e frequenza degli adulti.
English: Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Italian: I pazienti attualmente trattati con terapia enzimatica sostitutiva a base di imiglucerasi per la malattia di Gaucher di tipo 1 possono passare a VPRIV, alla stessa dose e frequenza di assunzione.
English: Patients previously treated with imiglucerase received a median of 8 velaglucerase alfa infusions with median duration of treatment of 15.1 weeks.
Italian: Ai pazienti precedentemente trattati con imiglucerasi è stato somministrato un numero mediano di 8 infusioni di velaglucerasi alfa per una durata mediana del trattamento di 15,1 settimane.
English: Infusion-related-reactions
Italian: Reazioni correlate all'infusione
English: Each 400 Units vial is reconstituted with 4.3 ml of sterile water for injections.
Italian: Ricostituire 400 Unità di polvere in ciascun flaconcino con 4,3 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili.
English: Velaglucerase alfa supplements or replaces beta-glucocerebrosidase, the enzyme that catalyzes the hydrolysis of glucocerebroside to glucose and ceramide in the lysosome, reducing the amount of accumulated glucocerebroside and correcting the pathophysiology of Gaucher disease.
Italian: Velaglucerasi alfa integra o sostituisce la beta-glucocerebrosidasi, l'enzima che catalizza l'idrolisi di glucocerebroside in glucosio e ceramide nel lisosoma, riducendo la quantità di glucocerebroside accumulato e correggendo la fisiopatologia della malattia di Gaucher.
English: The required vials are removed from the refrigerator.
Italian: Estrarre dal frigorifero il numero necessario di flaconcini.
English: Patients were between 4 and 71 years old at the time of first treatment with VPRIV, and included 46 male and 48 female patients.
Italian: Al primo trattamento con VPRIV i pazienti, 46 maschi e 48 femmine, avevano un'età compresa tra 4 e 71 anni.
English: In this study, haemoglobin concentration, platelet count, liver volume and spleen volume were assessed in treatment-naïve patients after 24 months of treatment.
Italian: In questo studio la concentrazione di emoglobina, la conta piastrinica e il volume epatico e splenico sono stati valutati nei pazienti naïve al trattamento dopo 24 mesi di terapia.
English: Prepare VPRIV as follows:
Italian: Preparare VPRIV come illustrato di seguito.
English: Gaucher disease is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the GBA gene which results in a deficiency of the lysosomal enzyme beta-glucocerebrosidase.
Italian: La malattia di Gaucher è un disturbo autosomico recessivo dovuto a mutazioni del gene GBA, che provocano una carenza dell'enzima lisosomiale beta-glucocerebrosidasi.
English: This medicinal product contains 12.15 mg sodium per vial.
Italian: Questo medicinale contiene 12,15 mg di sodio per flaconcino.
English: In studies with VPRIV additional side effects have also been reported:
Italian: Negli studi su VPRIV sono stati inoltre riferiti i seguenti effetti indesiderati.
English: Gaucher disease is a genetic disorder caused by a missing or defective enzyme named glucocerebrosidase.
Italian: La malattia di Gaucher è un disordine genetico causato dalla carenza o dal malfunzionamento di un enzima chiamato glucocerebrosidasi.
English: The safety profile of VPRIV in clinical studies involving patients aged 65 years and above was similar to that observed in other adult patients.
Italian: Il profilo di sicurezza di VPRIV emerso nel corso di studi clinici che hanno coinvolto pazienti di età pari o superiore a 65 anni è risultato simile a quello osservato in altri pazienti adulti.
English: Patients treated with imiglucerase for 9 months and then velaglucerase alfa for 15 months (N=16)
Italian: Pazienti trattati con imiglucerasi per 9 mesi e quindi passati a velaglucerasi alfa per 15 mesi (N=16)
English: If anaphylactic or other acute reactions occur, in the clinic or home setting, immediately discontinue the infusion and initiate appropriate medical treatment.
Italian: Qualora si verifichino reazioni anafilattiche o altre reazioni acute, nel contesto clinico o domiciliare, interrompere immediatamente l'infusione e iniziare un trattamento medico appropriato.
English: 20 ml vial (type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), one piece seal, and flip-off cap.
Italian: Flaconcino da 20 ml (vetro di tipo I) con tappo (in gomma butilica con rivestimento in fluororesina), sigillo realizzato in un unico pezzo e disco flip-off.
English: Use aseptic technique.
Italian: Utilizzare una tecnica asettica.
English: If you are breast feeding or considering breast-feeding, you should talk to your doctor before this medicine is used.
Italian: Se sta allattando o ha intenzione di allattare con latte materno, consulti il medico prima di ricevere questo medicinale.
English: - If the reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies which may affect the outcome of your treatment - Most of the time you can still be given VPRIV even if you experience one of these reactions.
Italian: - In caso di reazioni gravi e/o perdita di efficacia del medicinale, il medico le prescriverà un esame del sangue per verificare se lei abbia sviluppato anticorpi che possono influire sull'esito del trattamento.
English: In Study 034, 25 of 40 patients received home therapy at least once during the 12-month study.
Italian: Nello studio 034, 25 pazienti su 40 (63%) hanno ricevuto il trattamento domiciliare almeno una volta durante i 12 mesi di studio.
English: Each 400 Units vial of this medicine contains 12.15 mg sodium.
Italian: Ciascun flaconcino da 400 Unità di medicinale contiene 12,15 mg di sodio.
English: If you are tolerating your infusions well in the clinic, your doctor or nurse may administer your infusions at home.
Italian: Se tollererà bene le infusioni che le saranno somministrate in ambiente ospedaliero, il medico o l'infermiere potranno somministrarle VPRIV in trattamento domiciliare.
English: Must be administered through a 0.22 µm filter.
Italian: Somministrare con un filtro da 0,22 µm.
English: Women with Gaucher disease who are pregnant or considering pregnancy should talk with their doctor before this medicine is used.
Italian: Le pazienti con malattia di Gaucher in gravidanza o che hanno intenzione di programmare una gravidanza devono consultare il medico prima di ricevere questo medicinale.
English: VPRIV treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Gaucher disease.
Italian: Il trattamento con VPRIV deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Gaucher.
English: Velaglucerase alfa is manufactured to contain predominantly high-mannose-type glycans to facilitate internalisation of the enzyme by the phagocytic target cells via the mannose receptor.
Italian: È prodotta in modo da contenere catene di glicani prevalentemente del tipo ad alto mannosio per facilitare l'assimilazione dell'enzima da parte delle cellule fagocitiche bersaglio attraverso il recettore del mannosio.
English: Contains sodium, see leaflet for further information.
Italian: Vedere il foglio illustrativo per ulteriori informazioni.
English: VPRIV is supplied in a vial as a packed powder which is mixed with sterile water and further diluted in sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution prior to intravenous infusion.
Italian: VPRIV è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere compatta da miscelare con acqua sterile e diluire ulteriormente con soluzione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) prima dell'infusione endovenosa.
English: Velaglucerase alfa exhibited an approximately linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased approximately proportional to the dose over the dose range 15 to 60 Units/kg.
Italian: Velaglucerasi alfa ha presentato un profilo farmacocinetico pressoché lineare (ovvero di primo ordine), con aumenti della Cmax e della AUC quasi proporzionali alla dose nell'intervallo di 1560 Unità/kg.
English: There were no statistically significant differences between velaglucerase alfa and imiglucerase in changes in platelet counts and liver and spleen volumes after 9 months of velaglucerase alfa treatment, and in the time to first haemoglobin response (defined as 1 g/dl increase from baseline).
Italian: Non sono emerse differenze significative tra velaglucerasi alfa e imiglucerasi nelle variazioni delle conte piastriniche e del volume di fegato e milza a 9 mesi dall'inizio del trattamento con velaglucerasi alfa e nel tempo alla prima risposta dell'emoglobina (definito come aumento di 1 g/dL rispetto al basale).
English: In the paediatric population (ages 4 to 17 years studied), increases in the mean height Z-score were seen through 60 months of treatment in the overall treatment-naïve population, suggesting a beneficial treatment effect with velaglucerase alfa on linear growth.
Italian: Nella popolazione pediatrica (intervallo di età studiato compreso fra i 4 e i 17 anni), coloro che erano naïve al trattamento hanno mostrato, nel corso di 60 mesi di terapia, un aumento del punteggio Z medio per l'altezza, a indicare un effetto benefico del trattamento con velaglucerasi alfa sulla crescita lineare.
English: VPRIV 400 Units powder for solution for infusion
Italian: VPRIV 400 Unità Polvere per soluzione per infusione
English: It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
Italian: Deve essere diluito e ricostituito e va utilizzato solo per infusione endovenosa.
English: After seven years of treatment, the mean increase from baseline in Z-scores were 0.7 (95% CI 0.4, 1.0) for the lumbar spine and 0.5 (95% CI 0.2, 0.7) for the femoral neck.
Italian: Dopo sette anni di trattamento, l'aumento medio dei punteggi Z rispetto al basale è stato di 0,7 punti (IC 95% 0,4, 1,0) per la colonna lombare e di 0,5 punti (IC 95% 0,2, 0,7) per il collo del femore.
English: These treatment effects on haemoglobin, platelet count, organ volumes, bone mineral density and height were maintained through the end of the study.
Italian: Questi effetti del trattamento su concentrazione di emoglobina, conta piastrinica, volume degli organi, densità minerale ossea e altezza si sono mantenuti fino alla conclusione dello studio.
English: This was a multicentre, open-label study in which 60 U/kg of velaglucerase alfa was administered by intravenous infusion every other week (EOW) over 12 months in 6 patients (2 to 17 years of age at enrolment) with a confirmed diagnosis of type 3 Gaucher disease.
Italian: Si è trattato di uno studio multicentrico in aperto, che prevedeva la somministrazione di 60 U/kg di velaglucerasi alfa mediante infusione endovenosa, a settimane alterne nell'arco di 12 mesi, in 6 pazienti (da 2 a 17 anni di età all'arruolamento) con diagnosi confermata di malattia di Gaucher di tipo 3.
English: • Organisation: Home environment/Caregiver/Treating physician;
Italian: • Organizzazione: ambiente domiciliare/persona che assiste il paziente /medico curante;
English: Normal spleen is defined as 0.2% of body weight; normal liver as 2.5% of body weight Note: Imputation was applied to intermittent missing data.
Italian: Una milza normale è definita come 0,2% del peso corporeo, un fegato normale è definito come 2,5% del peso corporeo.
English: The most commonly observed symptoms of infusion-related reactions were: headache, dizziness, hypotension, hypertension, nausea, fatigue/asthenia, and pyrexia/body temperature increased (see section 4.4 for further information).
Italian: I sintomi delle reazioni correlate all'infusione osservati con maggiore frequenza includevano: cefalea, capogiro, ipotensione, ipertensione, nausea, affaticamento/astenia e piressia/aumento della temperatura corporea (vedere paragrafo 4.4 per ulteriori informazioni).
English: Dose adjustments can be made on an individual basis based on achievement and maintenance of therapeutic goals.
Italian: A seconda del raggiungimento e del mantenimento degli obiettivi terapeutici è possibile effettuare aggiustamenti della dose su base individuale.
English: What you need to know before VPRIV is used
Italian: Cosa deve sapere prima di usare VPRIV
English: Hypersensitivity reactions, including symptoms consistent with anaphylaxis, have been reported in patients in clinical studies and in post-marketing experience.
Italian: Reazioni da ipersensibilità, inclusi sintomi compatibili con anafilassi, sono state osservate in pazienti partecipanti a studi clinici e nell'esperienza post-marketing.
English: This increase in haemoglobin concentration was demonstrated to be clinically and statistically non-inferior to imiglucerase (mean treatment difference of change from baseline to 9 months [velaglucerase alfa - imiglucerase]: 0.135 g/dl).
Italian: L'aumento nella concentrazione di emoglobina è risultato clinicamente e statisticamente non inferiore a quello associato a imiglucerasi (differenza media del trattamento dal basale a 9 mesi [velaglucerasi alfaimiglucerasi]: 0,135 g/dL).
English: VPRIV 400 Units powder for solution for infusion velaglucerase alfa
Italian: VPRIV 400 Unità polvere per soluzione per infusione velaglucerasi alfa
English: Common side effects are: - stomach ache/feeling sick (nausea) - easy bleeding / easy bruising - skin flushing - rapid heart beat - rash/hives - developing antibodies to VPRIV (see section 2)
Italian: Effetti indesiderati comuni: - dolore addominale/nausea - facilità di sanguinamento/di formazione di lividi - arrossamento cutaneo - tachicardia - rash/orticaria - sviluppo di anticorpi a VPRIV (vedere paragrafo 2)
English: The mean haemoglobin concentration and platelet count of patients previously treated with imiglucerase were maintained throughout the study and remained within the reference intervals.
Italian: La concentrazione media di emoglobina e la conta piastrinica media dei pazienti precedentemente trattati con imiglucerasi si sono mantenute stabili ed entro gli intervalli di riferimento per l'intera durata dello studio.
English: What VPRIV looks like and contents of the pack
Italian: Descrizione dell'aspetto di VPRIV e contenuto della confezione
English: Symptoms consistent with anaphylaxis have been reported in patients in clinical studies and in post-marketing experience.
Italian: Sintomi compatibili con l'anafilassi sono stati segnalati nei pazienti partecipanti a studi clinici e nell'esperienza post-marketing.
English: Do not use if the solution is discoloured or if foreign particles are present.
Italian: Non usi questo medicinale se la soluzione presenta cambiamento di colore o presenta particelle estranee.
English: 9/l), liver volume was reduced from 1.46 to 1.22 times normal (mean reduction of 17%) and spleen volume was reduced from 14.0 to 5.75 times normal (mean reduction of 50%).
Italian: 9/L), con una riduzione del volume del fegato da 1,46 a 1,22 volte il valore normale (riduzione media del 17%) e del volume della milza da 14,0 a 5,75 volte il valore normale (riduzione media del 50%).
English: VPRIV requires reconstitution and dilution, and is intended for intravenous infusion only.
Italian: VPRIV deve essere ricostituito e diluito ed è solo per somministrazione per infusione endovenosa.
English: Cartons with 1, 5 or 25 vials.
Italian: Confezioni: 1, 5 o 25 flaconcini per scatola.
English: Velaglucerase alfa was initially administered in a dose-escalating fashion in the first 3 patients (15, 30, 60 Units/kg) and the 9 remaining patients began treatment with 60 Units/kg.
Italian: Velaglucerasi alfa è stato inizialmente somministrato ai primi 3 pazienti (15, 30, 60 Unità/kg) secondo un regime di incremento della dose, mentre gli altri 9 pazienti hanno iniziato il trattamento alla dose di 60 Unità/kg.
English: Study in patients switching from imiglucerase treatment to VPRIV Study 034 was a 12-month, open-label safety study in 40 patients aged 2 years and older who had been receiving treatment with imiglucerase at doses ranging from 15 to 60 Units/kg for a minimum of 30 consecutive months.
Italian: Studio sui pazienti passati dalla terapia con imiglucerasi a VPRIV Lo studio 034 è uno studio di sicurezza in aperto, della durata di 12 mesi, condotto su 40 pazienti di età pari o superiore a 2 anni trattati con imiglucerasi a dosi comprese tra 15 e 60 Unità/kg per un minimo di 30 mesi consecutivi.
English: The safety profile of VPRIV in clinical studies involving children and adolescents aged 4 to 17 years was similar to that observed in adult patients.
Italian: Il profilo di sicurezza di VPRIV emerso dagli studi clinici che hanno coinvolto pazienti pediatrici e adolescenti di età compresa tra 4 e 17 anni è risultato simile a quello osservato negli adulti.
English: Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Italian: Le reazioni correlate all'infusione sono le reazioni avverse osservate con maggiore frequenza nei pazienti partecipanti agli studi clinici.
English: To be administered as a 60-minute intravenous infusion.
Italian: Somministrare come infusione EV nell'arco di 60 minuti.
English: Due to the risk for hypersensitivity reactions including anaphylaxis appropriate medical support, including adequately trained personnel in emergency measures, should be readily available when velaglucerase alfa is administered.
Italian: A causa del rischio di reazioni da ipersensibilità, inclusa anafilassi, durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico, inclusa la presenza di personale esperto in misure di emergenza.
English: Clinical studies have evaluated doses ranging from 15 to 60 Units/kg every other week.
Italian: Gli studi clinici hanno valutato dosi comprese tra 15 e 60 Unità/kg a settimane alterne.
English: No infusion-related reactions were reported for this patient.
Italian: Il paziente non ha manifestato reazioni correlate all'infusione.
English: Vascular disorders hypertension, hypotension, flushing
Italian: Patologie vascolari ipertensione, ipotensione, rossore
English: Similar treatment effects were seen through 48 months in the paediatric population who received 9 months of imiglucerase followed by velaglucerase alfa.
Italian: Un effetto terapeutico simile è stato osservato nell'arco di 48 mesi nella popolazione pediatrica che, dopo essere stata trattata per 9 mesi con imiglucerasi, ha ricevuto velaglucerasi alfa.
English: • Annex: Package Leaflet, Infusion diary, Patient Reconstitution Guide, Emergency plan.
Italian: • Allegato: foglio illustrativo, diario delle infusioni, guida alla ricostituzione per il paziente,
English: 9/l), liver volume was reduced from 1.40 to 1.24 times normal (mean reduction of 6%) and spleen volume was reduced from 14.5 to 9.50 times normal (mean reduction of 40%).
Italian: 9/L), con una riduzione del volume del fegato da 1,40 a 1,24 volte il valore normale (riduzione media del 6%) e del volume della milza da 14,5 a 9,50 volte il valore normale (riduzione media del 40%).
English: Gastrointestinal disorders abdominal pain/abdominal pain upper,
Italian: Patologie gastrointestinali dolore addominale/dolore nella regione addominale superiore nausea vomito
English: Clinically meaningful improvements from baseline were observed in haemoglobin concentration and platelet counts as early as 3 months and in liver and spleen volumes at both 6 months and 9 months following the initiation of treatment with velaglucerase alfa.
Italian: Sono stati osservati miglioramenti clinicamente rilevanti rispetto ai valori iniziali per la concentrazione di emoglobina e per il numero di piastrine, già a 3 mesi, e per il volume di fegato e milza a 6 mesi e a 9 mesi dall'inizio del trattamento con velaglucerasi alfa.
English: One vial contains 400 Units* of velaglucerase alfa**.
Italian: Un flaconcino contiene 400 Unità* di velaglucerasi alfa**.
English: Velaglucerase alfa serum concentrations rose rapidly for the first 20 minutes of the 60-minute infusion before leveling off, and Cmax was typically attained between 40 and 60 minutes after the start of the infusion.
Italian: Nei primi 20 minuti dell'infusione di 60 minuti, le concentrazioni sieriche di velaglucerasi alfa sono aumentate rapidamente prima di stabilizzarsi e la concentrazione massima (Cmax) è stata tipicamente registrata a 40-60 minuti dall'inizio dell'infusione.
English: Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualisation of therapy.
Italian: Per impostare una terapia personalizzata occorre monitorare attentamente la gravidanza e le manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher.
English: Patients received doses ranging from 30 to 60 Units/kg (median dose 35 Units/kg) every other week for up to 84 months (7 years).
Italian: I pazienti sono stati trattati con una dose di velaglucerasi alfa compresa tra 30 e 60 Unità/kg (dose mediana: 35 Unità/kg) a settimane alterne per un massimo di 84 mesi (7 anni).
English: VPRIV is indicated for long-term enzyme replacement therapy (ERT) in patients with type 1 Gaucher disease.
Italian: VPRIV è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.
English: Pack sizes of 1, 5 and 25 vials.
Italian: Confezioni: 1, 5 e 25 flaconcini per scatola.
English: Respiratory, thoracic and mediastinal disorders dyspnea
Italian: Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche dispnea
English: VPRIV is a long-term enzyme replacement therapy (ERT) for patients with type 1 Gaucher disease.
Italian: VPRIV è una terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.
English: Similar results were seen in treatment-naïve patients who received 9 months of imiglucerase followed by velaglucerase alfa for 15 months.
Italian: Simili risultati sono stati osservati nei pazienti naïve al trattamento che dopo 9 mesi di imiglucerasi sono passati a velaglucerasi alfa per 15 mesi.
English: The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials and the total volume required is diluted in 100 ml of sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
Italian: Prelevare il volume calcolato di medicinale dal numero appropriato di flaconcini e diluire il volume totale necessario in 100 ml di soluzione per infusione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%).
English: Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
Italian: I pazienti anziani possono essere trattati con VPRIV a dosi comprese nello stesso intervallo di dose (15-60 unità/kg) utilizzato per altri pazienti adulti.