FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: It did not prevent the progression of skeletal dysplasia and development of hernias and did not prevent the progression of corneal clouding.
German: Sie konnte die Progression der Skelettdysplasie und die Entwicklung von Hernien nicht verhindern, ebenso wenig wie die Progression der Hornhauttrübung.
English: An infusion associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
German: Eine solche Infusions-assoziierte Reaktion ist jede Nebenwirkung, die während der Infusion oder bis Ende des Infusionstages auftritt (siehe Abschnitt 4 „Mögliche Nebenwirkungen“).
English: Patients received either 1 mg/kg of galsulfase or placebo every week for a total of 24 weeks.
German: Die Patienten erhielten entweder 1 mg/kg Galsulfase oder ein Placebo jede Woche über insgesamt 24 Wochen.
English: The safety and efficacy of Naglazyme was assessed in a randomised, double blind, placebo controlled, Phase 3 study of 39 MPS VI patients, ranging in age from 5 to 29 years.
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von Naglazyme wurde in einer randomisierten, doppelblinden, Placebo-kontrollierten, Phase 3-Studie mit 39 MPS VI-Patienten im Alter von 5 bis 29 Jahren bewertet.
English: Warnings and precautions - If you are treated with Naglazyme, you may develop infusion-associated reactions.
German: Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen - Wenn Sie mit Naglazyme behandelt werden, kann es sein, dass mit der Infusion in Zusammenhang stehende Reaktionen auftreten.
English: The Marketing Authorisation Holder shall complete the following programme of studies within the specified time frame, the results of which shall form the basis of the annual reassessment of the benefit/risk profile.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen hat innerhalb der vorgegebenen Zeit das folgende Studienprogramm abzuschließen, dessen Ergebnisse die Grundlage für den jährlichen Neubewertungsbericht zum Nutzen-Risiko-Verhältnis bilden.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyze the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
German: Die Beweggründe für die Enzymersatztherapie liegen in der Wiederherstellung einer ausgeglichenen Enzymaktivität, die ausreicht, um das akkumulierte Substrat zu hydrolysieren und eine weitere Akkumulation zu verhindern.
English: Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion associated reactions”).
German: Nebenwirkungen traten hauptsächlich während der Verabreichung des Arzneimittels oder kurz danach auf (“infusionsbedingte Reaktionen”).
English: The CSP data will be analysed at yearly intervals and results will be submitted as annual reports.
German: Die CSP-Daten werden in jährlichen Intervallen ausgewertet und die Ergebnisse als Jahresberichte eingereicht.
English: Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
German: Die Gabe von Naglazyme sollte in einer entsprechenden klinischen Einrichtung erfolgen, wo zur Beherrschung von medizinischen Notfällen eine Reanimationsausrüstung griffbereit ist.
English: Do not take Naglazyme if it contains visible particles.
German: Sie dürfen Naglazyme nicht verwenden, wenn es sichtbare Partikel enthält.
English: In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol should be considered.
German: Im Fall einer einmaligen schweren IAR sollte die Infusion bis zum Verschwinden der Symptome gestoppt und eine Behandlung mit Antihistaminika und Paracetamol in Erwägung gezogen werden.
English: The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance, presented in Module 1.8.1. of the Marketing Authorisation , is in place and functioning before and whilst the product is on the market.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen hat sicherzustellen, dass das Pharmakovigilanz-System, wie in Modul 1.8.1. des Zulassungsantrags dargelegt, vorhanden und funktionsfähig ist, bevor und während das Arzneimittel in den Verkehr gebracht wird.
English: For storage conditions of the diluted medicinal product, see section 6.3.
German: Lagerungsbedingungen des verdünnten Arzneimittels siehe unter Abschnitt 6.3.
English: 53/54 patients (98%) were positive for IgG antibodies to galsulfase.
German: 53 der 54 Patienten (98%) wurden positiv auf IgG-Antikörper gegen Galsulfase getestet.
English: For single use only Any unused solution should be discarded
German: Nur zum einmaligen Gebrauch Nicht verwendete Lösung ist zu verwerfen
English: Bradycardia, tachycardia, cyanosis
German: Bradykardie, Tachykardie, Zyanose
English: Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
German: Tierexperimentelle Studien lassen nicht auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkungen auf Schwangerschaft, embryonale/fetale Entwicklung, Geburt oder postnatale Entwicklung schließen (siehe unter Abschnitt 5.3).
English: In four patients <1 year of age, the overall safety profile of a higher dose (2 mg/kg/week) did not differ in a clinically meaningful manner from that of the recommended 1 mg/kg/week dose, and was consistent with the safety profile of Naglazyme in older children.
German: Bei vier Patienten < 1 Jahr unterschied sich das Sicherheitsprofil einer höheren Dosis (2 mg/kg/Woche) insgesamt nicht klinisch signifikant von dem der empfohlenen 1 mg/kg/WocheDosis und entsprach dem Sicherheitsprofil von Naglazyme bei älteren Kindern.
English: Institution of positive-airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
German: Auch ist die Einrichtung eines positiven Atemwegdrucks während des Schlafs sowie eine potentielle Tracheostomie in entsprechenden klinischen Situationen in Erwägung zu ziehen.
English: • Low blood pressure
German: • niedriger Blutdruck
English: The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan.
German: Der Inhaber der Zulassung (MAH) verpflichtet sich, die Studien und die im Detail im Pharmakovigilanzplan aufgeführten zusätzlichen Aktivitäten zur Pharmakovigilanz durchzuführen.
English: The safety and efficacy of Naglazyme in patients older than 65 years has not been established, and no alternative dose regimen can be recommended in these patients.
German: Die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten über 65 Jahre ist bislang noch nicht nachgewiesen, eine alternative Dosierungsempfehlung kann für diese Patienten jedoch nicht gegeben werden.
English: Urinary GAG levels decreased by more than 70%, consistent with results in older patients.
German: Die GAG-Spiegel im Harn fielen um mehr als 70% ab, was den Werten bei älteren Patienten entsprach.
English: Thirty-eight patients subsequently enrolled in an Open Label extension study where they received 1 mg/kg of galsulfase every week.
German: Anschließend wurden 38 Patienten in eine offene Erweiterungsstudie aufgenommen, in der sie 1 mg/kg Galsulfase jede Woche erhielten.
English: Each vial of Naglazyme is intended for single use only.
German: Jede Durchstechflasche Naglazyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
English: 46 Galli Drive, Novato, CA 94949 United States of America
German: BioMarin Pharmaceutical Inc 46 Galli Drive, Novato, CA 94949 Vereinigte Staaten von Amerika
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 24 January 2006
German: DATUM DER ERTEILUNG DER ZULASSUNG/VERLÄNGERUNG DER ZULASSUNG Datum der Erteilung der Zulassung: 24.
English: Spinal/cervical cord compression (SCC) with resultant myelopathy is a known and serious complication that can be due to MPS VI.
German: Rückenmarkskompression (SCC) und eine daraus resultierende Myelopathie ist eine bekannte und schwerwiegende Komplikation, die bei MPS VI auftreten kann.
English: Reproduction studies have been performed in rats and rabbits at doses up to 3 mg/kg/day and have revealed no evidence of impaired fertility or harm to the embryo or foetus due to Naglazyme.
German: Es wurden Reproduktionsstudien bei Ratten und Kaninchen mit Dosen von bis zu 3 mg/kg/Tag durchgeführt, die keine Hinweise auf eine eingeschränkte Fertilität oder embryonale/fetale Schädigung durch Naglazyme ergeben haben.
English: They accumulate in many tissues in the body, which causes the symptoms of MPS VI.
German: Sie sammeln sich in vielen Körpergeweben an, was die Symptome der MPS VI hervorruft.
English: The pharmacokinetics of galsulfase were evaluated in 13 patients with MPS VI who received 1 mg/kg of galsulfase as a 4 hour infusion.
German: Die Pharmakokinetik von Galsulfase wurde bei 13 Patienten mit MPS VI bewertet, die 1 mg/kg Galsulfase als 4-stündige Infusion erhielten.
English: Reactions of unknown frequency were reported post-marketing.
German: Reaktionen von nicht bekannter Häufigkeit wurden nach Inverkehrbringen (Post-Marketing-Phase) gemeldet.
English: The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 002 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen verpflichtet sich, die im Pharmakovigilanzplan dargestellten Studien und zusätzlichen Pharmakovigilanzaktivitäten, wie in Version 002 des Risikomanagement-Planes (RMP) vereinbart, dargelegt in Modul 1.8.2. des Zulassungsantrags, und alle künftigen vom CHMP zugestimmten Aktualisierungen des RMP, durchzuführen.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of galsulfase in a clinically significant way.
German: Demzufolge dürfte eine eingeschränkte Leberfunktion die Pharmakokinetik von Galsulfase nicht klinisch relevant beeinflussen.
English: Adverse reactions reported during the Post Marketing period are included at a frequency category of “unknown”.
German: Nebenwirkungen, die während der Post-Marketing-Phase gemeldet wurden sind in der Häufigkeitskategorie “nicht bekannt” aufgeführt.
English: Each 5 ml vial contains 0.8 mmol (18.4 mg) of sodium.
German: Jede 5 ml Durchstechflasche enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium.
English: Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
German: Mit Vorsicht muss beim Management und der Behandlung von Patienten mit Atemwegsproblemen vorgegangen werden, indem der Einsatz von Antihistaminika oder sonstigen sedierenden Arzneimitteln beschränkt oder sorgfältig überwacht wird.
English: Naglazyme should not be given during pregnancy unless clearly necessary.
German: Naglazyme sollte nicht während der Schwangerschaft verabreicht werden, es sei denn, es ist eindeutig erforderlich.
English: Higher antibody levels (≥ 65610 Dilution Fraction) will be compared with the subject's urinary GAG values with a view to assess potential impacts on efficacy.
German: Höhere ( 65610 Verdünnungsfraktion (DF)) Antikörperspiegel sind mit den GAG-Harnwerten des Probanden im Hinblick auf die Bewertung möglicher Auswirkungen auf die Wirksamkeit abzugleichen.
English: Samples for total antibody will be collected at specific intervals.
German: Die Proben zur Bestimmung der Gesamtantikörper werden in speziell festgelegten Intervallen genommen.
English: What Naglazyme contains
German: Was Naglazyme enthält
English: Evaluate the effect of Naglazyme on pregnancy and lactation.
German: Bewertung der Wirkung von Naglazyme auf die Schwangerschaft und Stillzeit;
English: Store in a refrigerator (2C - 8C).
German: Im Kühlschrank lagern (2 C - 8 C).
English: Based on data obtained during Naglazyme clinical trials, the majority of patients are expected to develop IgG antibodies to galsulfase within 4-8 weeks of treatment initiation.
German: Ausgehend von im Rahmen von klinischen Prüfungen zu Naglazyme erhobenen Daten ist zu erwarten, dass die Mehrzahl der Patienten innerhalb von 4-8 Wochen nach Behandlungsbeginn IgG-Antikörper gegen Galsulfase entwickeln.
English: The following information is intended for medical or healthcare professionals only: Naglazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion, except for those mentioned below.
German: medizinisches Fachpersonal bestimmt: Naglazyme darf, außer mit den unten genannten, nicht mit anderen Arzneimitteln in der gleichen Infusion gemischt werden.
English: As per the CHMP Guideline on Risk Management Systems for medicinal products for human use, any updated RMP should be submitted at the same time as the following Periodic Safety Update Report (PSUR).
German: Gemäß der Leitlinie des CHMP zu Risikomanagement-Systemen für Arzneimittel zur Anwendung beim Menschen ist jeder aktualisierte RMP zeitgleich mit dem nächstfolgenden PSUR (regelmäßig aktualisierter Bericht über die Unbedenklichkeit des Arzneimittels) einzureichen.
English: Galsulfase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
German: Galsulfase ist ein Protein und wird Erwartungen zufolge über die Peptidhydrolyse verstoffwechselt.
English: How this medicine works
German: Wie dieses Arzneimittel wirkt
English: Naglazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
German: Naglazyme sollte nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich.
English: Several measures will be implemented to assess the Naglazyme dose.
German: Zur Bewertung der Naglazyme-Dosis sind unterschiedliche Maßnahmen zu implementieren.
English: With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medicinal products (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
German: Für die Behandlung mit Naglazyme wird empfohlen, die Patienten circa 30-60 Minuten vor Infusionsbeginn zu prämedizieren (Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika), um das potentielle Auftreten von IARs zu minimieren.
English: Out of the 59 patients treated with Naglazyme in the clinical studies, 54 were tested for IgG antibodies.
German: Von 59 Patienten, die in den klinischen Studien mit Naglazyme behandelt wurden, wurden 54 auf IgG-Antikörper getestet.
English: • Poor hearing
German: • schlechtes Hörvermögen
English: Treatment has been shown to improve walking and stairclimbing ability, and to reduce the levels of glycosaminoglycans in the body.
German: Es konnte gezeigt werden, dass eine Behandlung die Gehfähigkeit und die Fähigkeit zum Treppensteigen verbessert, und die GlykosaminoglykanSpiegel im Körper reduziert.
English: The cause of clinical relevance of the hepatic toxicity (bile duct hyperplasia / periportal inflammation) seen at clinically relevant doses in the repeated dose monkey toxicity study is not known.
German: Die Ursache für die klinische Relevanz der Hepatotoxizität (Gallengangshyperplasie / periportale Entzündung), wie sie bei klinisch relevanten Dosen in Toxizitätsstudien nach mehrfacher Dosierung bei Affen beobachtet wurde, ist nicht bekannt.
English: Although a larger proportion of subjects with high total antibody titres experienced recurrent infusion reactions, neither frequency nor severity could be predicted based on the anti-galsulfase antibody titre.
German: Obwohl es bei einem größeren Anteil der Patienten mit hohen Gesamtantikörper-Titern zu wiederholten Infusionsreaktionen kam, konnten weder die Häufigkeit noch die Schwere anhand der Galsulfase-Antikörpertiter vorhergesagt werden.
English: Due to the low number of patients in clinical trials, adverse event (AE) data from all Naglazyme studies have been pooled and reviewed in a single, clinical trial safety analysis.
German: Aufgrund der niedrigen Patientenzahl in klinischen Studien wurden die Daten der unerwünschten Ereignisse (UE) von allen Naglazyme-Studien zusammengefasst und in einer einzigen Sicherheitsanalyse für klinische Studien bewertet.
English: Likewise, antibody development is not predictive of decreased efficacy although subjects with limited response in endurance parameters or urinary glycosaminoglycans (GAGs) tended to have higher peak anti-galsulfase titres than those with good response.
German: Desgleichen lässt die Antikörperentwicklung keine Vorhersage hinsichtlich einer Verminderung der Wirksamkeit zu, auch wenn Patienten mit einem beschränkten Ansprechen bei Ausdauerparametern oder Glykosaminoglykanen (GAGs) im Harn tendenziell höhere Anti-Galsulfase-Titer hatten als diejenigen mit einem guten Ansprechen.
English: To evaluate the long-term safety and efficacy data from Naglazyme treatment a Clinical Surveillance Program (CSP) will be conducted.
German: SOB 002 Zur Bewertung der langfristigen Sicherheits- und Wirksamkeitsdaten der Behandlung mit Naglazyme wird ein CSP (Clinical Surveillance Program) durchgeführt.
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
German: Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die unerwünschten Reaktionen nach abnehmendem Schweregrad angegeben.
English: Vial (type I glass) with a stopper (siliconized chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flipoff cap (polypropylene).
German: Durchstechflasche (Typ I-Glas) mit Stopfen (silikonisierter Chlorobutylgummi) und einem Verschluss (aus Aluminium) mit Schnappdeckel (Polypropylen).
English: In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
German: In den klinischen Prüfungen zu Naglazyme konnten die IARs gewöhnlich durch eine Unterbrechung oder Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit und durch eine (Vor-)Behandlung des Patienten mit Antihistaminika und/oder Antipyretika (Paracetamol) beherrscht werden, so dass der Patient die Behandlung fortsetzen konnte.
English: Evaluate the safety and efficacy of Naglazyme in 10 children less than
German: Beurteilung der Sicherheit und Wirksamkeit von Naglazyme bei 10
English: The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
German: Notfallbehandlungen zu beachten.
English: When using 100 ml bags, the volume of Naglazyme may be added directly to the infusion bag.
German: Bei Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln kann das Volumen an Naglazyme direkt dem Infusionsbeutel hinzugefügt werden.
English: The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the reaction occurred.
German: Die Infusion kann fortgesetzt werden mit einer Geschwindigkeit, die nur 50% - 25% derjenigen betragen sollte, bei der die Reaktion aufgetreten ist.
English: Information will also be collected on clinical status, adverse events, assessments of immunogenicity and potential effects on antibody formation.
German: Des Weiteren werden Informationen über den klinischen Status, Nebenwirkungen, Bewertungen der Immunogenität und mögliche Wirkungen auf die Antikörperbildung erhoben.
English: Common reactions have a frequency of 1/100 to <1/10.
German: Häufige Reaktionen sind solche, die bei  1 von 100 bis < 1 von 10 Patienten auftreten.
English: Talk to your doctor if you have kidney or liver insufficiency.
German: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie an einer Nieren- oder Leberinsuffizienz leiden.
English: Patients who present with an acute febrile or respiratory illness may need to have their Naglazyme infusions delayed.
German: Bei mit akuten fieberhaften Infekten oder Atemwegserkrankungen vorstellig werdenden Patienten muss die Gabe von Naglazyme-Infusionen möglicherweise verschoben werden.
English: Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
German: Nach 24-wöchiger Therapie war bei mit Naglazyme behandelten Patienten eine Verbesserung bei der in 12 Minuten gehend zurückgelegten Distanz um 92 ± 40 m gegenüber den mit Placebo behandelten Patienten (p = 0,025) eingetreten.
English: Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
German: Naglazyme wird in der Behandlung von Patienten mit MPS VI (Mukopolysaccharidose VI) angewendet.
English: It is recommended that the diluted Naglazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
German: Es wird empfohlen, die verdünnte Naglazyme-Lösung den Patienten mit einem Infusions-Set zu infundieren, das mit einem 0,2 µm In-line-Filter ausgestattet ist.
English: 5 years of age will be treated with the 1 mg/kg dose for at least one year.
German: Kindern unter 5 Jahren, die mit der 1 mg/kg Dosis über mindestens ein Jahr behandelt wurden.
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients, if hypersensitivity is not controllable.
German: Schwerwiegende oder lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile, falls die Überempfindlichkeit nicht kontrollierbar ist.
English: Any unused product or waste material is to be disposed of in accordance with local requirements.
German: Nicht verwendete Arzneimittel oder Abfallmaterial sind entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.
English: Very common side effects (these may affect more than 1 in 10 people):
German: Sehr häufige Nebenwirkungen (mehr als 1 von 10 Personen sind betroffen):
English: Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μg/mg creatinine ( Standard Error [SE]) following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
German: Die behandelten Patienten erfuhren auch einen mittleren Rückgang der Glykosaminoglykan-Ausscheidung von 238 ± 17,8 μg/mg Kreatinin ( Standardfehler [SE]) nach 24wöchiger Behandlung gegenüber den Placebo-behandelten Patienten.
English: The three clinical studies performed with Naglazyme focused on assessing the systemic manifestations of MPS VI such as endurance, joint mobility, joint pain and stiffness, upper airway obstruction, manual dexterity and visual acuity.
German: Die mit Naglazyme durchgeführten drei klinischen Studien konzentrierten sich auf die Bewertung der systemischen Manifestationen von MPS VI wie Leistungsfähigkeit, Gelenkbeweglichkeit, Gelenkschmerzen und Steifigkeit, Obstruktion der oberen Atemwege, manuelle Geschicklichkeit und Sehschärfe.
English: Patients who could walk more than 5 meters (m) but less than 250 m in 6 minutes of a 12 Minute Walk test or less than 400 m at the 12 minute time point at baseline were enrolled in the study.
German: Patienten, die zu Studienbeginn (baseline) mehr als 5 Meter (m) aber weniger als 250 m in 6 Minuten im Rahmen eines 12-minütigen Gehtests gehen konnten bzw.
English: MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS Clear type 1, 5 ml VIAL
German: MINDESTANGABEN AUF KLEINEN BEHÄLTNISSEN DURCHSTECHFLASCHE aus klarem Typ 1-Glas, 5 ml
English: The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
German: Der primäre Endpunkt für die Bestimmung der Wirksamkeit war die Zahl der in 12 Minuten in Woche 24 zurückgelegten Meter im Vergleich zur Zahl der zu Studienbeginn (baseline) bewältigten Meter.
English: Infusion reactions, defined as adverse reactions occurring during Naglazyme infusions or until the end of the infusion day, were observed in 33 (56%) of the 59 patients treated with Naglazyme across five clinical studies.
German: Infusionen oder bis zum Ende des Infusionstags auftraten, wurden bei 33 der 59 Patienten (56%), die in fünf klinischen Studien mit Naglazyme behandelt wurden, beobachtet.