FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Finnish: KANUMA-valmisteella ei ole haitallista vaikutusta tai on vähäinen vaikutus ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn.
Bulgarian: KANUMA не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Finnish: Nuorilla jaavanmakakeilla tehdyissä kroonisissa toksisuustutkimuksissa ei havaittu toksisuutta annosten ollessa enintään 3 kertaa suurempia kuin vauvoille suositeltu annos ja 10 kertaa suurempia kuin aikuisille/lapsille suositeltu annos.
Bulgarian: Проучванията за хронична токсичност при млади дългоопашати макаци не са показали токсичност при дози до 3 пъти по-високи от препоръчителната доза при кърмачета и 10 пъти по-високи от препоръчителната доза при възрастни/деца.
Finnish: Yksi vauva sai valmistetta 5 mg/kg kerran viikossa LAL-CL03-tutkimuksessa; tällä annoksella ei esiintynyt mitään uusia haittavaikutuksia.
Bulgarian: Едно кърмаче е било лекувано с 5 mg/kg веднъж седмично в LAL-CL03; няма съобщения за нови нежелани реакции при тази доза.
Finnish: Kuumelääkkeiden ja/tai antihistamiinien antaminen esilääkityksenä voi estää uudet reaktiot potilailla, jotka ovat tarvinneet oireidenmukaista hoitoa.
Bulgarian: Премедикацията с антипиретици и/или антихистамини може да предотврати следващи реакции в случаите, при които се е наложило симптоматично лечение.
Finnish: Tilapäinen hyperkolesterolemia, tilapäinen hypertriglyseridemia
Bulgarian: Преходна хиперхолестеролемия, преходна хипертриглицеридемия
Finnish: Lumevalmis te (n=30)
Bulgarian: Плацебо (n=30)
Finnish: Lipidien kertyminen suolen seinämään johtaa imeytymishäiriöön ja kasvuvajeeseen.
Bulgarian: Натрупването на липиди в чревните стени води до малабсорбция и липса на растеж.
Finnish: Potilaat saivat sebelipaasialfaa 0,35 mg/kg kerran viikossa ensimmäisen 2 viikon ajan ja sitten 1 mg/kg kerran viikossa.
Bulgarian: Пациентите са получавали себелипаза алфа в доза 0,35 mg/kg веднъж седмично за първите 2 седмици, а след това - 1 mg/kg веднъж седмично.
Finnish: Ennen laimentamista injektiopullossa oleva liuos on tarkastettava silmämääräisesti; liuoksen tulisi olla kirkasta tai hieman himmeää, väritöntä tai hieman värillistä (kellertävää).
Bulgarian: Преди разреждане, разтворът във флаконите трябва да се огледа; разтворът трябва да бъде бистър до леко опалесцентен, безцветен до леко оцветен (жълт).
Finnish: Kliinisissä tutkimuksissa tutkitut sebelipaasialfan annokset olivat enintään 5 mg/kg kerran viikossa, eikä suurempien annosten jälkeen todettu mitään erityisiä oireita.
Bulgarian: В клинични проучвания са изследвани дози на себелипаза алфа до 5 mg/kg веднъж седмично и не са открити специфични признаци или симптоми след по-високите дози.
Finnish: KANUMA kerran viikossa annettuna annosten ollessa enintään 1 mg/kg paransi alaniiniaminotransferaasiarvoja (ALAT) ja aspartaattiaminotransferaasiarvoja (ASAT) sekä lisäsi painonnousua muutaman ensimmäisen hoitoviikon aikana.
Bulgarian: KANUMA в дози до 1 mg/kg веднъж седмично е довел до подобрения на нивата на аланин аминотрансфераза (АЛАТ) и аспартат аминотрансфераза (АСАТ) и до повишаване на теглото в рамките на първите няколко седмици от лечението.
Finnish: Annoksen suurentaminen 3 mg:aan/kg kerran viikossa annettuna paransi edelleen painonnousua, lymfadenopatiaa ja seerumin albumiinia.
Bulgarian: Повишение на дозата до 3 mg/kg веднъж седмично е било свързано с допълнителни подобрения в повишаването на теглото, лимфаденопатията и серумния албумин.
Finnish: Akkumulaatiota ei havaittu annoksilla 1 mg/kg (kerran viikossa tai kerran joka toinen viikko) tai 3 mg/kg kerran viikossa.
Bulgarian: Не е наблюдавано кумулиране при 1 mg/kg (веднъж седмично или през една седмица) или 3 mg/kg веднъж седмично.
Finnish: Ikä ensimmäisen annoksen aikana: 4-58 vuotta e
Bulgarian: Възраст при първа доза: 4 до 58 години.
Finnish: Jos valmistetta ei käytetä välittömästi, käytönaikainen säilytysaika ja säilytysolosuhteet ovat käyttäjän vastuulla, mutta ne ovat kuitenkin yleensä enintään 24 tuntia 2 °C-8 °C:n lämpötilassa tai enintään 12 tuntia alle 25 °C:n lämpötilassa, ellei valmistetta ole laimennettu kontrolloiduissa ja validioiduissa aseptisissa olosuhteissa.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, времето и условията на съхранение преди употреба на разтвора са отговорност на потребителя и нормално не трябва да превишават 24 часа при 2 °C до 8 °C, или до 12 часа при под 25 °C, освен ако разреждането е направено при контролирани и одобрени асептични условия.
Finnish: Jos liuosta ei käytetä välittömästi, laimennettua liuosta voidaan säilyttää enintään 24 tuntia 2 °C-8 °C:ssa tai enintään 12 tuntia alle 25 °C:ssa.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2 °C-8 °C или до 12 часа при под 25 °C.
Finnish: Kenellekään potilaista ei kehittynyt sellaisia vasta-aineita, jotka estivät entsyymin aktiivisuuden in vitro, ja yhdelle potilaalle kehittyi vasta-aineita, jotka estivät entsyymin soluunoton in vitro.
Bulgarian: Няма пациенти, развили антитела, които са инхибирали in vitro ензимната активност, а един пациент е развил антитела, които инхибират поемането на ензима от клетките in vitro.
Finnish: Potilailla, joilla on sairauden oireita vauvoina, suositeltu aloitusannos on 1 mg/kg kerran viikossa.
Bulgarian: За пациенти, които са кърмачета с признаци и симптоми на заболяването, препоръчителната начална доза е 1 mg/kg веднъж седмично.
Finnish: Niiden potilaiden määritelmänä, joiden pitoisuus normalisoitui, oli 34 tai 43 U/l iän ja sukupuolen mukaan.
Bulgarian: Процент пациенти, постигнали нормализиране, определено като 34 или 43 U/l, в зависимост от възрастта и пола.
Finnish: Vakavimmat haittavaikutukset voivat käsittää allergisen reaktion (hyvin yleinen [voi esiintyä yli yhdellä potilaalla kymmenestä] alle 6 kuukauden ikäisillä vauvoilla; yleinen [voi esiintyä enintään yhdellä potilaalla kymmenestä] lapsilla ja aikuisilla), jonka oireita ovat mm. hengitysvaikeudet, nielun turpoaminen, nopea hengitys, nopea sydämensyke, epämiellyttävä tunne rinnassa, lievä silmäluomien turvotus, silmien punoitus, vuotava nenä, punoitus ja nokkosihottuma.
Bulgarian: Най-сериозните нежелани реакции могат да включват алергична реакция (наблюдавана много често [може да засегне повече от 1 на 10 души] при кърмачета на възраст под 6 месеца или често [може да засегне до 1 на 10 души] при деца и възрастни) със симптоми, включващи затруднено дишане, оток на гърлото, ускорено дишане, ускорен пулс, дискомфорт в гърдите, лек оток на клепачите, зачервени очи, хрема, зачервяване и уртикария.
Finnish: • tiedot terveydenhuollon ammattilaisille siitä, että myyntiluvan haltijalla on velvollisuus toimittaa testit lääkevasta-ainepositiivisten potilaiden seurantaan, testin pyyntökeinot mukaan lukien
Bulgarian: Информация за здравни специалисти, че е отговорност на ПРУ да предостави теста за наблюдение за ADA-положителни пациенти, включително условията за изискване на теста.
Finnish: Potilaat satunnaistettiin saamaan KANUMA-valmistetta 1 mg/kg (n=36) tai lumevalmistetta (n=30) kerran joka toinen viikko 20 viikon ajan kaksoissokkojaksossa.
Bulgarian: Пациентите са били рандомизирани да получават KANUMA в доза 1 mg/kg (n = 36) или плацебо (n = 30) през една седмица, в продължение на 20 седмици в периода на двойносляпо лечение.
Finnish: Tässä lääkevalmisteessa voi olla jäämiä kanamunan proteiineista.
Bulgarian: Този лекарствен продукт може да съдържа следи от яйчен протеин.
Finnish: Mitä KANUMA sisältää
Bulgarian: Какво съдържа KANUMA
Finnish: Niistä potilaista, joilta oli otettu maksan paribiopsiat, 63 %:lla (10/16) KANUMA-hoitoa saaneista potilaista maksan rasvoittuminen morfometrialla mitattuna parani (vähintään ≥ 5 %:n pieneneminen) verrattuna 40 %:iin (4/10) lumevalmistetta saaneista.
Bulgarian: От пациентите с двойки чернодробни биопсии 63% (10/16) от пациентите, лекувани с KANUMA, са имали подобрение на чернодробната стеатоза (най-малко ≥ 5% намаление), измерено чрез морфометрия, в сравнение с 40% (4/10) от пациентите, приемали плацебо.
Finnish: Aiemmassa kohortissa 0 potilasta 21:stä selvisi elossa yli 8 kuukauden ikäiseksi (0 %, 12 kuukauden eloonjääminen, 95 %:n LV: 0-16 %).
Bulgarian: В историческата кохорта 0 от 21 кърмачета са преживели след 8-месечна възраст (0% 12-месечна преживяемост, 95% CI: 0% до 16%).
Finnish: SISÄLLÖN MÄÄRÄ PAINONA, TILAVUUTENA TAI YKSIKKÖINÄ 20 mg/10 ml
Bulgarian: КАТО МАСА, ОБЕМ ИЛИ ЕДИНИЦИ 20 mg/10 ml
Finnish: Yliherkkyysreaktioita voidaan hoitaa keskeyttämällä infuusio tilapäisesti, hidastamalla infuusionopeutta ja/tai antamalla antihistamiineja, kuumelääkkeitä ja/tai kortikosteroideja.
Bulgarian: Лечението на реакциите на свръхчувствителност може да включва временно прекъсване на инфузията, намаляване на скоростта на инфузия и/или лечение с антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди.
Finnish: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Ranska
Bulgarian: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret ФРАНЦИЯ
Finnish: • tiedot meneillään olevasta lysosomaalisen happamen lipaasin puutoksen tautirekisteristä, mukaan lukien tiedot siitä, kuinka tärkeää on rekisteröidä potilaat kyseiseen rekisteriin, myös ne potilaat, jotka eivät saa Kanuma-hoitoa, ja tiedot osallistumiskeinoista.
Bulgarian: Информация за текущия регистър за LAL дефицит, включително важността на записването на пациенти, както и онези, които не са лекувани с Kanuma, и условията за участие.
Finnish: Euroopan lääkevirasto on myöntänyt lykkäyksen velvoitteelle toimittaa tutkimustulokset KANUMAvalmisteen käytöstä kaikkien pediatristen potilasryhmien lysosomaalisen happamen lipaasin puutoksen hoidossa (ks. kohta 4.2 ohjeet käytöstä pediatristen potilaiden hoidossa).
Bulgarian: Европейската агенция по лекарствата отлага задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с KANUMA в една или повече подгрупи на педиатричната популация при LAL дефицит (вж. точка 4.2 за информация относно употреба в педиатрията).
Finnish: Tutkittiin potilailta MEGE-MRI-tutkimuksella (KANUMA: n=32; lumevalmiste: n=25).
Bulgarian: Оценен при пациенти, изследвани чрез MEGE-MRI (n = 32 за KANUMA; n = 25 за плацебо).
Finnish: Seuraavat päätetapahtumat arvioitiin: ALAT-arvon normalisoituminen, LDL-kolesteroliarvon pieneneminen, non-HDL-kolesteroliarvon pieneneminen, ASAT-arvon normalisoituminen, triglyseridiarvon pieneneminen, HDL-kolesteroliarvon suureneminen, maksan rasvapitoisuuden pieneneminen magneettikuvauksen monikaiku-kenttäkaikusekvenssillä (MEGE-MRI) tutkittuna ja maksan rasvoittumisen paraneminen morfometrialla mitattuna.
Bulgarian: Оценени са следните крайни точки: нормализиране на АЛАТ, понижение на LDL-холестерола, понижение на не-HDL-холестерола, нормализиране на АСАТ, понижение на триглицеридите, повишение на HDL-холестерола, понижение на съдържанието на липиди в черния дроб, оценено чрез образно изследване с мултиехо градиентен ядрено-магнитен резонанс (multi-echo gradient echo magnetic resonance imaging, MEGE-MRI) и подобрение на чернодробната стеатоза, измерена чрез морфометрия.
Finnish: Maksasairauden lisäksi lysosomaalisen happamen lipaasin puutosta sairastavalla potilaalla on suurentunut sydän- ja verisuonisairauden ja nopeutuneen ateroskleroosin riski.
Bulgarian: В допълнение към чернодробното заболяване, при пациентите с LAL дефицит има повишен риск от сърдечно-съдово заболяване и ускорена атеросклероза.
Finnish: KLIINISET TIEDOT
Bulgarian: Клинични проучвания
Finnish: Avoin vaihe
Bulgarian: Открит период
Finnish: Pakkauskoko: 1 injektiopullo, joka sisältää 10 ml konsentraattia.
Bulgarian: Количества в една опаковка: 1 флакон, съдържащ 10 ml концентрат.
Finnish: Kliinisissä tutkimuksissa 21 potilaalla 106:sta (20 %) KANUMA-valmistetta saaneesta potilaasta, mukaan lukien 9/14 (64 %) vauvaa ja 12/92 (13 %) lasta ja aikuista, esiintyi merkkejä ja oireita, jotka olivat joko yliherkkyysreaktion kaltaisia tai jotka saattoivat liittyä yliherkkyysreaktioon.
Bulgarian: В клинични проучвания 21 от 106 (20%) пациенти, лекувани с KANUMA, включително 9 от 14 (64%) кърмачета и 12 от 92 (13%) деца и възрастни, са получили признаци и симптоми, които съответстват на реакция на свръхчувствителност, или може да са свързани с такава.
Finnish: a. Infuusiota varten laimennettavien injektiopullojen määrä määritetään potilaan painon ja lääkärin määräämän annoksen perusteella.
Bulgarian: Трябва да се определи броят на флаконите, които трябва да се разредят за инфузията, въз основа на теглото и предписаната доза за пациента.
Finnish: LAL-CL02-tutkimus - lapset ja aikuiset 1 mg/kg kerran joka toinen viikko
Bulgarian: Проучване LAL-CL02 - деца и възрастни 1 mg/kg през една седмица възраст 4 - 11 години n=24
Finnish: Rotilla ja kaniineilla tehdyissä alkion/sikiön kehitystä koskevissa tutkimuksissa ei todettu haitallisia löydöksiä, kun annokset olivat enintään vähintään 10 kertaa aikuisille/lapsille suositeltua annosta suuremmat, eikä myöskään rotilla tehdyissä hedelmällisyyttä ja peri- ja postnataalikehitystä koskevissa tutkimuksissa, kun annokset olivat enintään 10 kertaa aikuisille/lapsille suositeltua annosta suuremmat.
Bulgarian: Не са били наблюдавани нежелани находки при проучвания за ембриофеталното развитие при плъхове и зайци, в дози до най-малко 10 пъти по-високи от препоръчителната доза при възрастни/деца, и в проучвания за фертилитета и пери- и постнаталното развитие при плъхове, в дози до 10 пъти по-високи от препоръчителната дозата при възрастни/деца.
Finnish: Tämä lääkevalmiste sisältää 33 mg natriumia injektiopulloa kohden, ja se annetaan 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuokseen laimennettuna (ks. kohta 6.6).
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 33 mg натрий на флакон и се прилага в инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) (вж. точка 6.6).
Finnish: Injektiopulloja ei saa pakastaa, lämmittää eikä laittaa mikroaaltouuniin.
Bulgarian: Флаконите не трябва да се замразяват, нагряват или поставят в микровълнова печка, и трябва да се предпазват от светлина.
Finnish: LAL-CL03tutkimuksessa 6 KANUMA-hoitoa saanutta potilasta 9:stä säilyi elossa yli 12 kuukautta (67 %, 12 kuukauden eloonjääminen, 95 %:n LV: 30-93 %).
Bulgarian: В LAL-CL03 6 от 9 кърмачета, лекувани с KANUMA, са преживели след 12 месеца (67% 12-месечна преживяемост, 95% CI: 30% до 93%).
Finnish: AUCss (ng∙h/ml) Cmax (ng/ml) Tmax (h) CL (l/h) Vc (l) T1/2 (h) Lumevalmistetta saaneiden potilaiden viikko 22 palautui viikoksi 0 eli ensimmäiseksi viikoksi, kun he saivat vaikuttavaa ainetta sisältävää hoitoa AUCss = pitoisuuskäyrän alle jäävä pinta-ala vakaassa tilassa Cmax = maksimipitoisuus Tmax = aika maksimipitoisuuteen CL = puhdistuma Vc = sentraalinen jakautumistilavuus T1/2 = puoliintumisaika
Bulgarian: AUCss (ng∙час/ml) 1133,8 941,6 1436,4 1453,6 1989,3 1861,0 Cmax (ng/ml) Tmax (часа) CL (l/час) Vc (l) T1/2 (часа) Седмица 22 за пациенти на плацебо, нулирана като Седмица 0, т.е. първа седмица на активно лечение AUCss = Площ под кривата плазмена концентрация/време в стационарно състояние Cmax = Максимална концентрация Tmax = Време до достигане на максимална концентрация CL = Клирънс Vc = Централен обем на разпределение T1/2 = Полуживот
Finnish: Kun ADA-positiivisuus havaittiin ensimmäisen kerran, 3 potilasta sai annoksen 1 mg/kg kerran viikossa ja 1 potilas annoksen 3 mg/kg kerran viikossa.
Bulgarian: В момента на първоначален положителен резултат за ADA, 3-ма пациенти са получавали доза 1 mg/kg веднъж седмично и 1 пациент е получавал доза 3 mg/kg веднъж седмично.
Finnish: Lääkevasta-aineiden kehittymistä sebelipaasialfaa vastaan ja sen yhteyttä hoitovaikutuksen heikkenemiseen tai haittavaikutusten esiintymiseen ei ole selvitetty.
Bulgarian: Връзката между развитието на ADA към себелипаза алфа и понижението на терапевтичния ефект или възникването на нежелани реакции не е определена.
Finnish: Munuaisten tai maksan vajaatoimintaa sairastaville potilaille ei suositella annoksen muuttamista sebelipaasialfan farmakokinetiikkaa ja farmakodynamiikkaa koskevan tämänhetkisen tietämyksen perusteella.
Bulgarian: Не се препоръчва корекция на дозата при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане въз основа на известните към момента данни за фармакокинетиката и фармакодинамиката на себелипаза алфа.
Finnish: Sinulle ei saa antaa KANUMA-valmistetta jos sinä tai lapsesi on saanut hengenvaarallisen allergisen reaktion sebelipaasialfasta (sellaisen, jota ei voida hoitaa, kun sinä tai lapsesi saa lääkettä uudelleen), munasta tai tämän lääkkeen jostakin muusta aineesta (lueteltu kohdassa 6).
Bulgarian: Вие или детето Ви сте получили животозастрашаваща алергична реакция към себелипаза алфа, която не може да бъде овладяна, след повторно приложение на лекарството, или към яйца, или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Finnish: Jos infuusioon liittyvä reaktio on vakava, lääkäri voi lopettaa KANUMA-infuusion ja alkaa antaa sinulle tai lapsellesi asianmukaista hoitoa.
Bulgarian: Ако реакцията към вливането е тежка, Вашият лекар може да спре вливането на KANUMA и да започне да прилага подходящо лечение на Вас или на детето Ви.
Finnish: Taulukko 4: Keskimääräiset populaatiofarmakokineettiset parametrit
Bulgarian: Средни популационни фармакокинетични показатели
Finnish: 6.5 Pakkaustyyppi ja pakkauskoko (pakkauskoot) Kirkasta lasia oleva injektiopullo (tyyppi I), jossa on silikonoitu butyylikumitulppa sekä alumiinisinetti ja irti napsautettava muovikorkki ja joka sisältää 10 ml konsentraattia.
Bulgarian: Прозрачен стъклен флакон (тип I) със запушалка от силиконизирана бутилова гума и алуминиева обкатка с пластмасово отчупващо се капаче, съдържащ 10 ml концентрат.
Finnish: b Niiden potilaiden määritelmänä, joiden pitoisuus normalisoitui, oli 34-59 U/l iän ja sukupuolen mukaan.
Bulgarian: Процент пациенти, постигнали нормализиране, определено като 34-59 U/l, в зависимост от възрастта и пола.
Finnish: Sebelipaasialfa katalysoi kolesteryyliesterien ja triglyseridien lysosomaalista hydrolyysiä vapaaksi kolesteroliksi, glyseroliksi ja vapaiksi rasvahapoiksi.
Bulgarian: Себелипаза алфа катализира лизозомната хидролиза на холестерилови естери и триглицериди до свободен холестерол, глицерол и свободни мастни киселини.
Finnish: Tutkimuksessa sallittiin annoksen suurentaminen edelleen 5 mg:aan/kg kerran viikossa annettuna.
Bulgarian: Позволено е било допълнително увеличение на дозата до 5 mg/kg веднъж седмично.
Finnish: Tätä annosta ei suositella kliinisten lisätietojen puuttuessa.
Bulgarian: При отсъствието на повече клинични данни, тази доза не се препоръчва.
Finnish: Se myös parantaa veren rasva-arvoja, kuten suurentunutta LDL-kolesterolipitoisuutta (paha kolesteroli) ja triglyseridipitoisuutta (rasvat).
Bulgarian: То подобрява също нивата на мазнини в кръвта, включително повишен LDL (лош холестерол) и триглицериди.
Finnish: Haittavaikutuksia on ilmennyt lääkkeen annon aikana tai pian sen jälkeen (infuusioon liittyviä reaktioita).
Bulgarian: Нежелани реакции са били наблюдавани, докато на пациентите е било прилагано лекарството или малко след това (реакции към вливането).
Finnish: Se vähentää rasvojen kertymistä, joka aiheuttaa komplikaatioita, kuten kasvun hidastumista, maksavaurioita ja sydänkomplikaatioita.
Bulgarian: Това лекарство действа като намалява натрупването на мазнини, което причинява медицински усложнения, включително нарушен растеж, чернодробно увреждане и сърдечни усложнения.
Finnish: • varoitukset ja varotoimet yliherkkyysriskistä, anafylaksia ja lääkevasta-aineiden kehittyminen mukaan lukien, erityisesti on mainittava niiden oireet, alkamisaika ja vakavuus
Bulgarian: Предупреждение и предпазни мерки във връзка с риска от свръхчувствителност, включително анафилаксия, или развитие на ADA, като се обръща особено внимание на симптоми, време до възникване и тежест.
Finnish: Laimennettu liuos annetaan potilaalle vähän proteiineja sitovalla infuusiosarjalla, jossa on letkunsisäinen vähän proteiineja sitova 0,2 μm:n suodatin (pinta-ala yli 4,5 cm suodattimen tukkeutumisen välttämiseksi).
Bulgarian: Разреденият разтвор трябва да се прилага на пациенти, като се използва инфузионна система с ниско свързване на протеини, оборудван с филтър с ниско свързване на протеини 0,2 μm с площ на повърхността, по-голяма от 4,5 cm2, с цел предотвратяване на запушване на филтъра.
Finnish: Lysosomaalisen happamen lipaasin puutos on harvinainen sairaus, johon liittyy merkittävä sairastuvuus ja kuolleisuus ja johon sairastuneet henkilöt voivat olla vauvoista aikuisikäisiin.
Bulgarian: Дефицитът на LAL е рядко заболяване, свързано със значителна заболеваемост и смъртност, което засяга лица от детска до зряла възраст.
Finnish: *Sebelipaasialfa on valmistettu siirtogeenisen kanan (Gallus) munanvalkuaisessa yhdistelmä-DNAtekniikalla.
Bulgarian: *Себелипаза алфа се произвежда в белтък на яйце от трансгенни птици от рода Gallus чрез рекомбинантна ДНК (рДНК) технология.
Finnish: Kuusikymmentäviisi potilasta 66:sta jatkoi tutkimuksen avoimeen vaiheeseen (enintään 130 viikkoa), jossa KANUMA-valmistetta annettiin 1 mg/kg kerran joka toinen viikko.
Bulgarian: Шестдесет и пет от 66 пациенти са се включили през открития период на лечение (до 130 седмици) при доза на KANUMA 1 mg/kg през една седмица.
Finnish: Vaikeaa munuaisten vajaatoimintaa sairastavista potilaista ei ole tietoa.
Bulgarian: Липсват данни при пациенти с бъбречно увреждане.
Finnish: Sebelipaasialfa sitoutuu solun pintareseptoreihin proteiinin pinnalla ilmentyvien glykaanien välityksellä ja tämän jälkeen internalisoituu lysosomeihin.
Bulgarian: Себелипаза алфа се свързва с рецепторите на клетъчната повърхност посредством гликани, експресирани върху протеина, и впоследствие се интернализира в лизозомите.
Finnish: Erillisessä vauvoille tehdyssä tutkimuksessa yhdelle viidestä tutkitusta potilaasta kehittyi vasta-aineita, jotka estivät in vitro entsyymin aktiivisuuden ja entsyymin soluunoton.
Bulgarian: В едно отделно проучване при кърмачета, един от пет оценяеми пациенти са развили антитела, които инхибират in vitro ензимната активност и ъптейка на ензима от клетките.
Finnish: Lysosomaalisen happamen lipaasin puutos on geneettinen sairaus, joka johtaa maksavaurioon, korkeaan veren kolesterolipitoisuuteen ja muihin tietyntyyppisten rasvojen (kolesteryyliesterit ja triglyseridit) kertymisestä johtuviin komplikaatioihin.
Bulgarian: Дефицитът на LAL е генетично заболяване, което води до увреждане на черния дроб, висок холестерол в кръвта и други усложнения, дължащи се на натрупване на определени видове мазнини (холестерилови естери и триглицериди).
Finnish: Kaikki potilaat saivat valmistetta 1 mg/kg kerran joka toinen viikko.
Bulgarian: Всички пациенти са получавали 1 mg/kg през една седмица.
Finnish: Tutkittiin niiltä potilailta, joilla oli epänormaalit lähtötilanteen arvot (KANUMA: n=36; lumevalmiste: n=29).
Bulgarian: Оценен при пациенти с абнормни стойности на изходното ниво (n = 36 за KANUMA; n = 29 за плацебо).
Finnish: Jos sinulla tai lapsellasi ilmenee tällaisia oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon.
Bulgarian: Ако такива симптоми възникнат при Вас или детето Ви, потърсете спешна медицинска помощ.
Finnish: LAL-CL03-tutkimuksessa 4 tutkitulle vauvalle 7:stä (57 %) kehittyi lääkevasta-aineita KANUMAhoidon aikana.
Bulgarian: В LAL-CL03, 4 от 7 оценяеми кърмачета (57%) са развили ADA по време на лечение с KANUMA.
Finnish: Kolmella potilaalla 106 potilaasta (3 %), jotka saivat kliinisissä tutkimuksissa KANUMA-valmistetta, mukaan lukien 1/14 vauvaa (7 %) ja 2/92 lasta ja aikuista (2 %), esiintyi anafylaksian kaltaisia merkkejä ja oireita.
Bulgarian: Трима от 106 (3%) пациенти, лекувани с KANUMA в клинични проучвания, включително 1 от 14 (7%) кърмачета и 2 от 92 (2%) деца и възрастни, са получили признаци и симптоми, съответстващи на анафилаксия.
Finnish: Trinatriumsitraattidihydraatti (ks. lisätietoja pakkausselosteesta) Sitruunahappomonohydraatti
Bulgarian: Тринатриев цитрат дихидрат (за допълнителна информация вижте листовката)
Finnish: Kaksi potilasta määritettiin positiivisiksi sellaisille vasta-aineille, jotka estävät entsyymin aktiivisuuden in vitro ja entsyymin soluunoton.
Bulgarian: За двама пациенти е било установено, че са с положителни резултати за антитела, които инхибират in vitro ензимната активност и поемането на ензима от клетките.