FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Hungarian: A tabletták gyorsabb oldódása érdekében a tabletták összetörhetők.
Icelandic: Til að leysa töflurnar upp hraðar má mylja þær.
Hungarian: • Kiskanál vagy egyéb tiszta eszköz a keveréshez
Icelandic: Lítil skeið eða hreint áhald til að hræra
Hungarian: Legfeljebb 20 kg-os testtömegű gyermekek
Icelandic: Börn með allt að 20 kg líkamsþyngd
Hungarian: A megfelelő számú 100 mg-os tasakot az 1-4. táblázatban feltüntetett mennyiségű vízben kell feloldani, az előírt napi teljes adag alapján.
Icelandic: Leysa skal upp viðeigandi fjölda af 100 mg skammtapokum í því rúmmáli vatns sem lýst er í töflum 1-4 samkvæmt ávísuðum heildardagsskammti.
Hungarian: GYÓGYSZERÉSZETI JELLEMZŐK 6.1 Segédanyagok felsorolása mannit (E421) kálium-citrát (E332) szukralóz (E955) aszkorbinsav (E300)
Icelandic: Mannitól (E421) Kalíumsítrat (E332) Súkralósi (E955) Askorbínsýra (E300)
Hungarian: A Kuvan-kezelést csak orvosi ellenőrzés mellett szabad megszakítani.
Icelandic: Ekki má stöðva meðferð nema undir eftirliti læknis.
Hungarian: A Kuvan alkalmazásának elméleti alapja BH4-re reagáló PKU-ban szenvedő betegeknél a hibás fenilalanin-hidroxiláz csökkent aktivitásának fokozása és így a fenilalanin oxidatív anyagcseréjének fokozása vagy helyreállítása olyan mértékben, ami elégséges ahhoz, hogy a vér fenilalaninszintje csökkenjen vagy ne változzon; illetve a fenilalanin további felhalmozódásának megakadályozása vagy csökkentése; valamint az étrendben lévő fenilalanin iránti tolerancia fokozása.
Icelandic: Kuvan hjá sjúklingum með PKU sem svarar BH4 er að auka virkni gallaða fenýlalanínhýdroxýlasans og þannig auka eða koma á aftur oxunarumbrotum fenýlalaníns er nægja til að draga úr eða viðhalda blóðgildi fenýlalaníns, fyrirbyggja eða draga úr frekari uppsöfnun fenýlalaníns og auka þol gagnvart inntöku fenýlalaníns í fæði.
Hungarian: Amennyiben az előírtnál több Kuvant vett be, mellékhatásokat, így fejfájást és szédülést észlelhet.
Icelandic: Ef tekið er meira af Kuvan en ávísað hefur verið, gætu komið fram aukaverkanir sem gætu verið m.a. höfuðverkur og sundl.
Hungarian: Állatkísérletek nem igazoltak direkt vagy indirekt káros hatásokat a terhesség, az embrionális/magzati fejlődés, a szülés vagy a szülés utáni fejlődés tekintetében.
Icelandic: Dýrarannsóknir benda hvorki til beinna né óbeinna skaðlegra áhrifa á meðgöngu, fósturvísis-/fósturþroska, fæðingu eða þroska eftir fæðingu.
Hungarian: PKU-ban szenvedő betegek esetén a napi teljes adagot naponta egyszer kell bevenni, ugyanabban az időben, lehetőleg reggel.
Icelandic: Fyrir PKU sjúklinga gildir að heildardagskammtur er tekinn einu sinni á dag, á sama tíma dag hvern, helst að morgninum.
Hungarian: A szájfecskendőt és az adagolópoharat a következő használatig el kell tenni.
Icelandic: Geyma skal munngjafarsprautuna og bikarinn til næstu notkunar.
Hungarian: Gyermekeknél a kezelés a lehető legkorábban történő elkezdése alapvető fontosságú az idegrendszeri betegségek irreverzibilis klinikai manifesztációinak, felnőtteknél a kognitív deficitek és a pszichiátriai betegségek tartósan emelkedett fenilalanin-vérszintek következtében kialakuló megjelenésének elkerülése érdekében.
Icelandic: Það er mjög mikilvægt að hefja meðferð eins snemma og hægt er til að koma í veg fyrir að óafturkræf klínísk einkenni truflana í taugakerfi komi fram hjá börnum og vitsmunalegar takmarkanir og geðrænar truflanir hjá fullorðnum vegna viðvarandi hækkunar fenýlalaníns í blóði.
Hungarian: A vizsgálat eredményei azt igazolták, hogy napi 10 vagy 20 mg/kg Kuvan adagolása csökkentett fenilalanin-tartalmú étrend mellett statisztikailag szignifikáns javuláshoz vezet az étrenddel bevitt fenilalanin-toleranciában a csökkentett fenilalanin tartalmú étrend önmagában történő alkalmazásához képest, miközben a vér fenilalaninszintje a céltartományban (≥120-<360 µmol/l) maradt.
Icelandic: Niðurstöður rannsóknarinnar sýndu að dagleg skömmtun með 10 eða 20 mg/kg/dag af Kuvan í tengslum við fenýlalanínskert fæði bættu á tölfræðilega marktækan hátt þol gagnvart inntöku fenýlalaníns í fæði, samanborið við fenýlalanínskert fæði eingöngu, og viðhélt einnig blóðgildi fenýlalaníns á markbilinu (≥120 til <360 µmól/l).
Hungarian: Egyszerre kis mennyiséget beadva lassan nyomja be a dugattyút, amíg a szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyiségét be nem adta.
Icelandic: Þrýstu hægt á bulluna, bara örlítið í einu, þar til öll lausnin í munngjafarsprautunni hefur verið gefin.
Hungarian: A Kuvan várhatóan nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
Icelandic: Ekki er gert ráð fyrir að Kuvan hafi áhrif á hæfni til aksturs eða notkunar véla.
Hungarian: A feloldást követő 15-20 percen belül adja be gyermekének az előírt mennyiségű oldatot.
Icelandic: Gefðu barninu ávísað magn lausnar innan 15 til 20 mínútna eftir að hún var leyst upp.
Hungarian: - Egyéb összetevők: mannit (E421), vízmentes kalcium-hidrogén-foszfát, A típusú kroszpovidon, aszkorbinsav (E300), nátrium-sztearil-fumarát és riboflavin (E101).
Icelandic: - Önnur innihaldsefni eru mannitól (E421), vatnsfrítt kalsíumhýdrógenfosfat, krospóvídón tegund A, askorbínsýra (E300), natríumsterýlfúmarat og ríbóflavín (E101).
Hungarian: 1,6 mmol (62,7 mg) kálium tasakonként.
Icelandic: Hver skammtapoki inniheldur 1,6 mmól (62,7 mg) af kalíum.
Hungarian: Minden Kuvan tartály egy kis műanyag nedvszívó kapszulát (szilikagélt) tartalmaz.
Icelandic: Hvert glas af Kuvan inniheldur lítið plaströr með þurrkefni (kísilhlaup).
Hungarian: Meleg vízzel el kell mosni a szájfecskendő mindkét részét és az adagolópoharat, és hagyni kell a levegőn megszáradni.
Icelandic: Þvo skal báða hluta munngjafarsprautunnar og bikarinn með volgu vatni og láta þorna.
Hungarian: BH4-hiányban szenvedő betegek osszák szét a teljes napi adagot 2-3 kisebb adagra, melyet a nap folyamán vegyenek be.
Icelandic: Hjá sjúklingum með BH4-skort skal skipta heildardagskammti í 2 til 3 lyfjagjafir sem dreifast yfir daginn.
Hungarian: A betegek figyelmét fel kell hívni, hogy a tartályban lévő nedvszívó kapszulát ne nyeljék le.
Icelandic: Sjúklingum skal ráðlagt að kyngja ekki þurrkhylkinu sem er í glasinu.
Hungarian: Az volt a cél, hogy a 26 hetes vizsgálati időszak során az étrenddel bevitt mennyiség ellenőrzésével minden betegnél a 120-360 µmol/l-es tartományon belül (a meghatározás szerint ≥120-<360 µmol/l) tartsák a vér fenilalaninszintjét.
Icelandic: Ætlunin var að allir sjúklingar viðhéldu blóðgildi fenýlalaníns á bilinu 120-360 µmól/l (skilgreint sem ≥120 til <360 µmól/l) með því að fylgjast með fæðuinntöku á 26 vikna rannsóknartímabilinu.
Hungarian: BH4-hiányos betegeknél a Kuvan alkalmazásának elméleti alapja a csökkent BH4-szintek helyreállítása és így a fenilalanin-hidroxiláz aktivitásának helyreállítása.
Icelandic: Kuvan hjá sjúklingum með BH4 skort er að bæta upp ófullnægjandi gildi BH4, með því að koma aftur á virkni fenýlalanínhýdroxýlasa.
Hungarian: Egyéb gyógyszerek és a Kuvan
Icelandic: Notkun annarra lyfja samhliða Kuvan
Hungarian: A tabletták gyorsabb oldódása érdekében a tablettákat összetörheti.
Icelandic: Þú getur mulið töflurnar til að þær leysist upp hraðar.
Hungarian: A Kuvan a hyperphenylalaninaemia (HPA) kezelésére javallott phenylketonuriában (PKU) szenvedő felnőttek és bármilyen életkorú gyermekek számára, akik bizonyítottan reagálnak erre a kezelésre (lásd 4.2 pont).
Icelandic: Kuvan er ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með fenýlketonmigu (PKU) sem sýnt hefur verið fram á að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2).
Hungarian: A leggyakrabban fejfájásról és orrfolyásról számoltak be.
Icelandic: Algengustu aukaverkanirnar eru höfuðverkur og nefrennsli.
Hungarian: hetének a végére a szapropterin-dihidrokloriddal kezelt csoportban (n=41) a csökkenés mértéke (átlag±szórás) 236 ± 257 μmol/l volt, míg a placebocsoportban 2,9 ± 240 μmol/l volt az emelkedés (n=47) (p < 0,001).
Icelandic: ± SD frá grunngildi fenýlalaníns í blóði við lok 6 vikna rannsóknartímabilsins var 236 ± 257 míkrómól/l hjá sapropteríntvíhýdróklóríð hópnum (n=41) samanborið við hækkun um 2,9 ± 240 míkrómól/l hjá lyfleysuhópnum (n=47) (p < 0,001).
Hungarian: Ez káros hatásokat eredményez.
Icelandic: Í honum eru mikilvægar upplýsingar.
Hungarian: Ha az előírtnál több Kuvant vett be
Icelandic: Ef tekinn er stærri skammtur af Kuvan en mælt er fyrir um
Hungarian: Egészséges alanyoknál a maximális terápiás dózisban (20 mg/kg) alkalmazott egyszeri Kuvan adag nem fejtett ki hatást a vele egyidejűleg adott digoxin (P-gp szubsztrát) egyszeri dózisának farmakokinetikájára.
Icelandic: Hjá heilbrigðum þátttakendum hafði gjöf staks skammts af Kuvan í hámarks meðferðarskammtinum 20 mg/kg engin áhrif á lyfjahvörf staks skammts af digoxíni (hvarfefni P-gp) sem gefinn var samhliða.
Hungarian: Polietilén-tereftalát, alumínium, polietilén-laminát tasak, négy oldalon hegesztett.
Icelandic: Lagskiptur skammtapoki úr pólýetýlentereþalati, áli og pólýetýleni, hitainnsiglaður á fjórum hliðum.
Hungarian: A dobozon és a tasakon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje ezt a gyógyszert.
Icelandic: Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á skammtapokanum og öskjunni á eftir „EXP".
Hungarian: Kezelőorvosának a Kuvan-kezelés alatt továbbra is gyakran ellenőriznie kell vérének fenilalaninszintjét, megbizonyosodva ezzel arról, hogy vérének fenilalaninszintje nem túl magas, illetve nem túl alacsony.
Icelandic: Læknirinn ætti að halda áfram að fylgjast með gildum fenýlalaníns í blóðinu meðan á meðferðinni með Kuvan stendur, til þess að tryggja að gildi fenýlalaníns í blóðinu séu hvorki of há né of lág.
Hungarian: A Kuvan 100 mg-os tabletta formájában kerül forgalomba.
Icelandic: Kuvan fæst sem 100 mg töflur.
Hungarian: Amennyiben a por feloldását követő 30 percen belül nem tudja beadni gyermekének az adagját, akkor új oldatot kell készítenie, mivel a fel nem használt oldat 30 percen túl nem használható fel.
Icelandic: 30 mínútum eftir að duftið eru leyst upp, þarftu að útbúa nýja lausn þar sem ekki skal nota ónotaða lausn þegar hún hefur beðið lengur en 30 mínútur.
Hungarian: Az alkalmazás módja
Icelandic: Hvernig nota á Kuvan
Hungarian: Az in vitro és in vivo eredmények alapján a Kuvan együttes alkalmazása valószínűleg nem növeli a BCRP-szubsztrát gyógyszerek szisztémás expozícióját.
Icelandic: Með hliðsjón af niðurstöðum in vitro og in vivo rannsókna er ólíklegt að samhliða gjöf Kuvan auki altæka útsetningu fyrir lyfjum sem eru hvarfefni viðnámspróteins brjóstakrabbameins.
Hungarian: A Kuvan-ból készített oldatot az elkészítést követő 1520 percen belül, étkezés közben kell meginni.
Icelandic: Kuvan blönduna með máltíð innan 15 til 20 mínútna frá því að hún var útbúin.
Hungarian: A Kuvannal kapcsolatos klinikai vizsgálatok során a szapropterin-dihidrokloriddal (5 - 20 mg/ttkg/nap adagban) kezelt 579, 4 éves és idősebb beteg körülbelül 35%-ánál észleltek mellékhatásokat.
Icelandic: Um það bil 35% af þeim 579 sjúklingum, 4 ára og eldri, sem fengu meðferð með sapropteríntvíhýdróklóríði (5 til 20 mg/kg/dag) í klínísku rannsóknunum á Kuvan fundu fyrir aukaverkunum.
Hungarian: Oldódó tabletta Fehéres vagy világossárga oldódó tabletta, egyik oldalán 177 jelöléssel.
Icelandic: Lausnartafla Beinhvít til ljósgul lausnartafla merkt með „177" á annarri hliðinni.
Hungarian: • Tegye az előírt számú Kuvan 100 mg tasakot az adagolópohárba.
Icelandic: Settu innihaldið úr ávísaðum fjölda af Kuvan 100 mg skammtapokum í bikarinn.
Hungarian: A korrigált átlagos étrendi fenilalanin-tolerancia a Kuvan-t csökkentett fenilalanin tartalmú étrend mellett alkalmazó csoportban napi 80,6 mg/kg volt, ami statisztikailag szignifikánsan magasabb (p<0,001), mint a csökkentett fenilalanin-tartalmú étrendet önmagában alkalmazó kezelési csoportban tapasztalt, korrigált átlagos étrendi fenilalanin-tolerancia (napi 50,1 mg/kg).
Icelandic: Aðlagað meðaltal þols gagnvart inntöku fenýlalaníns í fæði hjá hópnum sem fékk Kuvan í tengslum við fenýlalanínskert fæði var 80,6 mg/kg/dag og tölfræðilega marktækt hærra (p<0,001) en aðlagað meðaltal þols gagnvart inntöku fenýlalaníns í fæði hjá hópnum sem aðeins fékk fenýlalanínskert fæði (50,1 mg/kg/dag).
Hungarian: hetének a végére a szapropterinnel kezelt betegek 41,9%-ánál (13/31), míg a placebóval kezeltek 13,2%-ánál (5/38) volt a vér fenilalaninszintje < 600 µmol/l (p=0,012).
Icelandic: Hjá sjúklingum með grunngildi fenýlalaníns í blóði ≥ 600 míkrómól/l, höfðu 41,9% (13/31) af þeim sem fengu meðferð með sapropteríntvíhýdróklóríði og 13,2% (5/38) af þeim sem fengu lyfleysu blóðgildi fenýlalaníns < 600 míkrómól/l í lok 6 vikna rannsóknartímabilsins (p=0,012).
Hungarian: Három hét után a szapropterinnel és a placebóval kezelt csoportok egyaránt korlátozott fenilalanin tartalmú étrenden maradtak és az étrendi fenilalanin-bevitelt standardizált fenilalanin tartalmú kiegészítőkkel fokozták vagy csökkentették, azzal a céllal, hogy a vér fenilalaninszintje 360 μmol/l alatt legyen.
Icelandic: Eftir 3 vikur var einstaklingum bæði í sapropteríntvíhýdróklóríð og lyfleysuhópunum haldið á fenýlalanínskertu fæði og inntaka fenýlalaníns í fæði aukin eða minnkuð með stöðluðum fenýlalanín bætiefnum með það að markmiði að viðhalda blóðgildi fenýlalaníns < 360 míkrómól/l.
Hungarian: Kiinduláskor a vér fenilalaninszintje a Kuvannal és a placebóval kezelt csoportokban hasonló volt: (átlag±szórás) sorrendben 843 ± 300 μmol/l, illetve 888 ± 323 μmol/l.
Icelandic: Grunngildi fenýlalaníns í blóði fyrir hópinn sem fékk Kuvan og hópinn sem fékk lyfleysu var svipuð með meðal grunngildi ± SD fenýlalaníns í blóði annars vegar 843 ± 300 míkrómól/l og hins vegar 888 ± 323 míkrómól/l.
Hungarian: Egy egerekben végzett orális karcinogenitási vizsgálat során nem figyeltek meg tumorkeltő hatást egészen 250 mg/ttkg napi dózisig (a humán terápiás dózistartomány 12,5 - 50-szerese).
Icelandic: Engin æxlismyndandi áhrif komu fram í rannsókn á krabbameinsvaldandi áhrifum hjá músum með skömmtum til inntöku allt að 250 mg/kg/dag (12,5 til 50 sinnum ráðlagðir skammtar hjá mönnum).
Hungarian: Feloldandó tasakok száma (csak 100 mg-os hatáserősség)
Icelandic: Fjöldi af skammtapokum sem leysa á upp (eingöngu 100 mg styrkleiki)
Hungarian: A TARTALOM SÚLYRA, TÉRFOGATRA, VAGY EGYSÉGRE VONATKOZTATVA EGYÉB INFORMÁCIÓK
Icelandic: INNIHALD TILGREINT SEM ÞYNGD, RÚMMÁL EÐA FJÖLDI EININGA
Hungarian: A következőkben használt gyakorisági terminológiára az alábbi definíciók érvényesek:
Icelandic: Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:
Hungarian: Egy további klinikai vizsgálatban szapropterin-dihidrokloriddal (10 vagy 20 mg/ttkg/nap) kezelt 27, 4 év alatti gyermek körülbelül 30%-ánál tapasztaltak mellékhatásokat.
Icelandic: 30% af þeim 27 börnum, yngri en 4 ára sem fengið höfðu meðferð með sapropteríntvíhýdróklóríði (10 eða 20 mg/kg/dag), aukaverkanir.
Hungarian: 30, 120 vagy 240 tablettát tartalmazó, gyermekbiztos kupakkal ellátott tartályokban kerül forgalomba.
Icelandic: Það fæst í glösum með barnaöryggisloki sem innihalda 30, 120 eða 240 lausnartöflur.
Hungarian: Szájon át történő alkalmazásra, feloldás után.
Icelandic: Til inntöku eftir upplausn.
Hungarian: Az étrendi fenilalanin tolerancia növekedése a napi 20 mg/ttkg szapropterin-hidrokloriddal kezelt csoportban (átlag±szórás) 17,5 ± 13,3 mg/ttkg/nap volt, szemben a placebóval kezelt csoportban észlelt 3,3 ± 5,3 mg/ttkg/nap (p=0,006) értékkel.
Icelandic: ± SD á þoli gagnvart fenýlalaníni í fæði var 17,5 ± 13,3 mg/kg/dag hjá hópnum sem fékk sapropteríntvíhýdróklóríð 20 mg/kg/dag, samanborið við 3,3 ± 5,3 mg/kg/dag hjá lyfleysuhópnum (p = 0,006).
Hungarian: A Kuvan alkalmazása azoknál a tetrahidrobiopterin (BH4) hiányban szenvedő felnőtteknél és bármely korcsoportba tartozó gyermeknél is javallott a hyperphenylalaninaemia (HPA) kezelésére, akik bizonyítottan reagálnak erre a kezelésre (lásd 4.2 pont).
Icelandic: Kuvan er einnig ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með tetrahýdróbíopterín (BH4) skort sem sýnt hefur verið fram á að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2).
Hungarian: Az oldatot a kezdeti feloldódást követő 30 percen belül meg kell inni.
Icelandic: Drekktu lausnina innan 30 mínútna.
Hungarian: A napi 20 mg/ttkg szapropterin-hidrokloriddal kezelt csoportban a kezelés ideje alatt az étrendben levő összes fenilalanin iránti tolerancia (átlag±szórás) értéke 38,4±21,6 mg/ttkg/nap volt, szemben a kezelés előtti 15,7 ± 7,2 mg/ttkg/nap értékkel.
Icelandic: Hjá sapropterín hópnum var meðal heildarþol ± SD gagnvart fenýlalaníni í fæði 38,4 ± 21,6 mg/kg/dag meðan á meðferð með sapropteríntvíhýdróklóríð 20 mg/kg/dag stóð samanborið við 15,7 ± 7,2 mg/kg/dag fyrir meðferð.
Hungarian: A Kuvan biztonságosságát és hatásosságát vese- vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél nem igazolták.
Icelandic: Sjúklingar með skerta nýrna- eða lifrarstarfsemi Ekki hefur verið sýnt fram á öryggi og verkun Kuvan hjá sjúklingum með skerta nýrna- eða lifrarstarfsemi.
Hungarian: • Szájfecskendő (1 ml-es beosztásokkal ellátva) (legfeljebb 10 ml-es mennyiség alkalmazásához 10 ml-es adagoló szájfecskendő, 10 ml-nél nagyobb mennyiség alkalmazásához 20 ml-es adagoló szájfecskendő)
Icelandic: Munngjafarsprauta (kvörðuð með 1 ml þrepum) (10 ml sprauta til þess að gefa rúmmál sem nemur ≤ 10 ml eða 20 ml sprauta til þess að gefa rúmmál sem nemur > 10 ml)
Hungarian: Ha idő előtt abbahagyja a Kuvan szedését
Icelandic: Ef hætt er að nota Kuvan
Hungarian: Amennyiben a beteg fenilalanin-toleranciája körülbelül 4 hét elteltével nem nőtt több mint 20%-kal a kiindulási értékhez képest, akkor a Kuvan adagját egy lépésben napi 20 mg/kg-ra emelték.
Icelandic: Ef þol sjúklings gagnvart inntöku fenýlalaníns í fæði hafði ekki aukist um >20% eftir u.þ.b. 4 vikur, samanborið við upphafsgildi, var skammturinn af Kuvan aukinn í einu lagi í 20 mg/kg/dag.
Hungarian: Ebben az időszakban az étrendből származó fenilalanin-bevitelt állandó szinten kell tartani.
Icelandic: Inntöku fenýlalaníns með fæðu skal haldið stöðugri þennan tíma.
Hungarian: Amennyiben megállapították azt a tényt, hogy a beteg a gyógyszerre reagál, akkor az adag a terápiára adott válasz alapján a napi 5 - 20 mg/ttkg közötti dózistartományban változtatható.
Icelandic: Þegar sýnt hefur verið fram á svörun við lyfinu, má aðlaga skammtinn á bilinu 5 til 20 mg/kg/dag samkvæmt svörun við meðferð.
Hungarian: BH4-hiányban szenvedő felnőttek és gyermekek számára a Kuvan kezdő adagja naponta összesen 2 - 5 mg/ttkg.
Icelandic: Upphafsskammturinn af Kuvan hjá fullorðnum og börnum með BH4 skort er 2 til 5 mg/kg líkamsþyngdar í heildardagskammt.
Hungarian: A gyógyszerre adott választ a fenilalanin-vérszint csökkenése határozza meg.
Icelandic: Svörun við lyfinu er ákvörðuð með lækkun fenýlalaníns í blóði.
Hungarian: Általában (phenylketonuria, PKU esetén) a fenilalanin-hidroxiláz enzimet vagy (BH4-hiány esetén) a 6R-tetrahidrobiopterin (6R-BH4) bioszintézisében vagy regenerációjában szerepet játszó enzimeket kódoló géneket érintő autoszomális recesszív mutációk okozzák.
Icelandic: Of hátt blóðgildi fenýlalaníns (hyperphenylalaninemia (HPA)) er greind sem óeðlileg hækkun á blóðgildi fenýlalaníns og er yfirleitt vegna víkjandi stökkbreytingar á frílitningi í genunum sem eru tákn fyrir fenýlalanín hýdroxýlasa ensím (ef um er að ræða fenýlketonmigu, PKU) eða fyrir ensímin sem taka þátt í 6R-tetrahýdróbíopterín (6R-BH4) nýmyndun eða endurnýjun (ef um er að ræða BH4 skort).
Hungarian: A felírt számú tablettát egy 120 - 240 ml-nyi vízzel töltött pohárba vagy csészébe kell tenni és kevergetni kell addig, amíg fel nem oldódik.
Icelandic: Setja skal þann fjölda af töflum sem ávísað er í glas eða bolla með 120 til 240 ml af vatni og hræra þar til þær hafa leyst upp.
Hungarian: BH4-hiányban szenvedő betegek esetén a napi teljes adagot 2-3 kisebb dózisban kell bevenni a nap folyamán.
Icelandic: Fyrir BH4 sjúklinga gildir að heildardagskammti er skipt í 2 eða 3 skammta yfir daginn.
Hungarian: Hogyan kell a Kuvant tárolni?
Icelandic: Hvernig geyma á Kuvan
Hungarian: Patkányban a radioaktív izotóppal jelölt szapropterin intravénás alkalmazása után a magzatokban is kimutattak radioaktivitást.
Icelandic: Eftir gjöf geislamerkts sapropteríns í bláæð hjá rottum reyndist geislavirkni dreifast í fóstur.
Hungarian: A feloldott tabletta bevétele után a szapropterin felszívódik és éhomi állapotban az adag bevételét követően 3-4 órával éri el a vérben az átlagos maximális koncentrációt (cmax).
Icelandic: Sapropterín frásogast eftir inntöku lausnartöflunnar og hámarksþéttni (Cmax) í blóði næst 3 til 4 klst.
Hungarian: • Adagolja át az oldatot a gyógyszer beadásához használt pohárba vagy csészébe, lassan nyomva a dugattyút, amíg a szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyisége a pohárba vagy csészébe nem kerül (ha például kezelőorvosa azt mondta, hogy 40 ml vízben oldjon fel két Kuvan 100 mg tasakot, és 30 ml-t adjon be gyermekének, akkor kétszer kell használnia a 20 ml-es szájfecskendőt a 30 ml (pl.
Icelandic: Sprautaðu lausninni úr munngjafarsprautunni í glas eða bolla með því að þrýsta hægt á bulluna þar til sprautan er tóm (t.d. ef læknirinn hefur sagt þér að leysa tvo 100 mg Kuvan skammtapoka upp í 40 ml af vatni og gefa barninu
Hungarian: Az abszolút biohasznosulás vagy emberben a szájon át történő bevételt követő biohasznosulás mértéke nem ismert.
Icelandic: Heildaraðgengi eða aðgengi hjá mönnum eftir inntöku er ekki þekkt.
Hungarian: 500 mg szapropterin-dihidroklorid (sapropterin dihydrochloride) tasakonként (ami 384 mg szapropterinnek felel meg).
Icelandic: Hver skammtapoki inniheldur 500 mg af sapropteríntvíhýdróklóríði (sapropterini dihydrochloridum) (jafngildir 384 mg af sapropteríni).
Hungarian: A tisztításhoz ki kell venni a dugattyút a szájfecskendő hengeréből.
Icelandic: Við þrif skal fjarlægja bulluna úr hólknum á munngjafarsprautunni.
Hungarian: A leggyakrabban jelentett mellékhatás a „csökkent aminosavszint" (hypophenylalaninaemia), a hányás, valamint a rhinitis volt.
Icelandic: Þær aukaverkanir sem algengast var að tilkynnt væri um voru „lækkuð gildi amínósýru" (lágt blóðgildi fenýlalaníns), uppköst og nefslímubólga.
Hungarian: Patkányban szapropterin-dihidroklorid adagok krónikus orális alkalmazása után azt figyelték meg, hogy a vesében fokozódott a mikroszkópos morfológiai eltérések (gyűjtőcsatorna bazofília) incidenciája olyan expozíció mellett, ami megfelel a javasolt maximális humán adagnak vagy kissé meghaladja azt.
Icelandic: Aukin tíðni smásærra vefjabreytinga í nýrum (safnpíplulútsækni (collecting tubule basophilia)) kom fram hjá rottum eftir langvinna gjöf sapropteríntvíhýdróklóríðs til inntöku við útsetningu sem var svipuð eða aðeins yfir hæsta ráðlagða skammti hjá mönnum.
Hungarian: A QT-intervallum rövidülését (-8,32 msec) mutatták ki egy 100 mg/ttkg-os, egyszeri, terápiás dózis felett végzett vizsgálatban (az ajánlott dózis 5-szöröse).
Icelandic: QT-bilsins (-8,32 msek) í rannsókn með stakan skammt yfir meðferðarskammti sem var 100 mg/kg (5-faldur ráðlagður hámarksskammtur); hafa skal þetta í huga við meðferð á sjúklingum sem eru með stytt QT-bil fyrir (t.d. sjúklingar sem eru með ættgengt heilkenni stutts QTbils).
Hungarian: Az adag akár összesen 20 mg/ttkg/nap dózisig emelhető.
Icelandic: Skammta má aðlaga upp í allt að 20 mg/kg alls á dag.
Hungarian: Amennyiben a Kuvan-kezelés során a vér fenilalaninszintjének nem megfelelő szabályozása figyelhető meg, akkor a Kuvan adag módosításának mérlegelése előtt ellenőrizni kell, hogy a beteg mennyire tartotta be az előírt kezelést és a diétát.
Icelandic: Ef ófullnægjandi stjórn á blóðgildi fenýlalaníns kemur í ljós meðan á meðferð með Kuvan stendur, skal meta meðferðarheldni sjúklings hvað varðar lyfjameðferð og mataræði áður en aðlögun á skammti sapropteríns er íhuguð.
Hungarian: A szöveg ellenőrzésének dátuma: {ÉÉÉÉ
Icelandic: Dagsetning endurskoðunar textans:
Hungarian: A felírt számú tablettát egy pohár vagy egy csésze vízbe kell tenni és kevergetni kell addig, amíg fel nem oldódik.
Icelandic: Setja skal þann fjölda af töflum sem ávísað er í glas eða bolla með vatni og hræra í þar til þær hafa leyst upp.
Hungarian: Patkányban intravénás beadást követően a szapropterin-dihidroklorid döntően a vizeletben választódik ki.
Icelandic: Eftir gjöf í bláæð hjá rottum er sapropteríntvíhýdróklóríð aðallega skilið út í þvagi.