FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Au cours des études cliniques, les réactions associées à la perfusion les plus fréquemment observées comprenaient : réactions cutanées (éruption, prurit, urticaire), fièvre, céphalées, hypertension et bouffées congestives.
Bulgarian: Най-честите, свързани с инфузията реакции по време на клиничните изпитвания включват кожни реакции (обрив, пруритус, уртикария), пирексия, главоболие, хипертония и зачервяване.
French: Paramètres pharmacocinétiques à la Semaine 1 des études TKT024 et HGT-ELA-038 en fonction de l'âge
Bulgarian: Фармакокинетични параметри на седмица 1 като функция от възрастта при проучвания TKT024 и HGT-ELA-038
French: La substance active d'Elaprase est l'idursulfase, une forme de l'enzyme humaine iduronate-2sulfatase.
Bulgarian: Активното вещество е идурсулфаза, която представлява форма на ензима идуронат-2-сулфатаза в човешкия организъм.
French: Les réactions les plus fréquentes associées à la perfusion comprenaient : réactions cutanées (éruption, prurit, urticaire et érythème), fièvre, bouffée congestive, sibilances, dyspnée, céphalées, vomissement, douleurs abdominales, nausées et douleurs thoraciques.
Bulgarian: Най-честите от тези, свързани с инфузията, реакции включват кожни реакции (обрив, пруритус, уртикария и еритема), пирексия, зачервяване, хрипове, диспнея, главоболие, повръщане, коремна болка, гаденеи болки в гръдния кош.
French: Six (6) d'entre eux (40 %) ont montré une normalisation du MVG au terme de l'étude.
Bulgarian: В края на проучването стойностите на LVM се нормализират при 6 (40%) от тях.
French: Chaque flacon contient 3 ml de solution à diluer pour perfusion.
Bulgarian: Един флакон съдържа 3 ml концентрат за инфузионен разтвор.
French: Ne pas agiter la solution.
Bulgarian: Разтворът не трябва да се разклаща.
French: Sur les 25 patients présentant un foie anormalement volumineux à la baseline dans le groupe sous traitement hebdomadaire, 80 % d'entre eux (20 patients) ont montré une réduction de leur volume hépatique jusqu'à des valeurs normales au terme de l'étude.
Bulgarian: 80% (20 пациенти) от 25-те пациенти с патологично увеличен черен дроб при базисния преглед в групата на ежеседмично лечение показват редукция на чернодробния обем до границите на нормата в края на проучването.
French: Si vous avez manqué une perfusion d'Elaprase, contactez votre médecin.
Bulgarian: Моля, свържете се с Вашия лекар, ако сте пропуснали поредна инфузия на Elaprase.
French: La dégradation de l'idursulfase est obtenue par des mécanismes d'hydrolyse protéique généralement bien connus et entraîne la production de petits peptides et d'acides aminés.
Bulgarian: Разграждането на идурсулфазa се извършва чрез по принцип добре проучените механизми на белтъчна хидролиза, като в резултат се получават малки пептиди и аминокиселини и, следователно, не се очаква увреждане на бъбречната или чернодробната функция да повлияе на фармакокинетиката на идурсулфаза.
French: Les patients dont le génotype comportait un décalage du cadre de lecture/une mutation d'un site d'épissage ont tous développé des anticorps, et 4 patients sur 6 ont également été testés positifs en anticorps neutralisants au cours d'au moins 3 visites consécutives.
Bulgarian: Всички пациенти с генотип с фреймшифт мутация/мутация на мястото на сплайсинга образуват антитела и 4/6 от тях също са с положителен резултат за наличие на неутрализиращи антитела най-малко при три последователни посещения в рамките на проучването.
French: Comparés aux patients présentant une mutation faux-sens, les patients ayant un tel profil génotypique ont une probabilité de réactions liées à la perfusion plus élevée et une tendance à présenter une réponse atténuée, telle qu'évaluée par une diminution des glycosaminoglycanes urinaires et des volumes hépatique et splénique.
Bulgarian: При пациенти с този генотип съществува по-голяма вероятност от развитие на нежелани реакции, свързани с инфузията, и те са склонни да показват слаб отговор, както е оценено от намаляването на отделените глюкозаминогликани в урината, размера на черния дроб и обема на далака в сравнение с пациентите с миссенс мутация в генотипа.
French: Des réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques susceptibles d'engager le pronostic vital ont été observées chez certains patients traités par l'idursulfase, parfois plusieurs années après l'instauration du traitement.
Bulgarian: При някои пациенти, лекувани с идурсулфаза, до няколко години след начало на лечението са наблюдавани анафилактоидни/анафилактични реакции с потенциал да прераснат в животозастрашаващи.
French: La fréquence de ces réactions associées à la perfusion a diminué au cours du temps avec la poursuite du traitement.
Bulgarian: При лечение без прекъсване честотата на свързаните с инфузията реакции намалява във времето.
French: Elle est produite à partir d'une lignée cellulaire humaine lui conférant un profil de glycosylation humain analogue à celui de l'enzyme produite naturellement.
Bulgarian: Идурсулфазa представлява пречистена форма на лизозомния ензим идуронат-2-сулфатаза и се произвежда в човешка клетъчна линия, като осигурява профил на гликозилиране при човека, който е аналогичен на този при естествено срещащия се ензим без патологични отклонения.
French: Elaprase 2 mg/ml solution à diluer pour perfusion idursulfase
Bulgarian: Elaprase 2 mg/ml концентрат за инфузионен разтвор идурсулфаза
French: Affections de la peau et du tissu sous-cutané Urticaire, rash, prurit, érythème Affections musculo-squelettiques et systémiques Arthralgie Troubles généraux et anomalies au site d'administration Fièvre, douleurs thoraciques,
Bulgarian: Нарушения на кожата и подкожната тъкан Уртикария, обрив, пруритус, еритема Нарушения на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан Артралгия
French: OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION POUR L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
Bulgarian: РАЗРЕШАВАНЕ ЗА УПОТРЕБА ПРИ ИЗВЪНРЕДНИ ОБСТОЯТЕЛСТВА
French: Chaque ml contient 2 mg d'idursulfase*.
Bulgarian: Един ml съдържа 2 mg идурсулфаза*.
French: - Le volume total nécessaire d'Elaprase doit être dilué dans 100 ml d'une solution de chlorure de sodium pour perfusion à 9 mg/ml (0,9 %).
Bulgarian: - Общият необходим обем Elaprase трябва да се разреди със 100 ml инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%).
French: Elaprase s'utilise en perfusion intraveineuse : il doit être dilué dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium 9 mg/ml (0,9 %) avant emploi.
Bulgarian: Elaprase е предназначен за интравенозна инфузия и трябва да бъде разреждан с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) преди употреба.
French: Chaque flacon d'Elaprase contient 6 mg d'idursulfase.
Bulgarian: Един флакон Elaprase съдържа 6 mg идурсулфаза.
French: Sensation vertigineuse, tremblements
Bulgarian: Задух, хрипове
French: Chaque ml contient 2 mg d'idursulfase.
Bulgarian: Един ml съдържа 2 mg идурсулфаза.
French: L'évolution des valeurs moyennes et des pourcentages par rapport aux valeurs initiales était plus importante dans le groupe de patients issus de l'étude TKT024 ayant reçu une dose hebdomadaire, et ce, tout au long des mesures effectuées.
Bulgarian: За всяка от времевите точки, средните и процентни изменения спрямо изходното ниво на лечението са найголеми в групата пациенти на ежеседмично прилагане от проучване TKT024.
French: • Douleurs dans les articulations
Bulgarian: Болки в гръдния кош
French: Concentrations urinaires en GAG (μg GAG/mg de créatinine) Variation du volume hépatique (%) Variation du volume de la rate (%)
Bulgarian: 6MWT (m) % прогнозиран FVC FVC обем като абсолютна стойност (l) Нива на ГАГ в урината (μg GAG/mg креатинин) % промяна на чернодробния обем % промяна на обема на слезката
French: Paramètres pharmacocinétiques à la Semaine 1 des études TKT024 et HGT-ELA038 en fonction du poids corporel
Bulgarian: Фармакокинетични параметри на седмица 1 като функция от телесното тегло в проучвания TKT024 и HGT-ELA-038
French: • Fièvre
Bulgarian: Треска
French: Elaprase 2 mg/ml solution à diluer pour perfusion
Bulgarian: ПРОДУКТ Elaprase 2 mg/ml концентрат за инфузионен разтвор
French: Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales Sibilances, dyspnée Hypoxie, bronchospasme, toux,
Bulgarian: Хипертония, хипотония Респираторни, гръдни и медиастинални нарушения Хриптене, диспнея
French: Si vous avez des difficultés à respirer, avec ou sans coloration bleue de la peau, contactez votre médecin immédiatement et demandez une assistance médicale immédiate.
Bulgarian: Веднага информирайте Вашия лекар и незабавно потърсете спешна лекарска помощ, ако имате проблеми с дишането със или без посиняване на кожата.
French: L'étude clinique HGT-ELA-038 a évalué le profil d'immunogénicité du produit chez des enfants âgés de 16 mois à 7,5 ans. Au cours de cette étude de 53 semaines, 67,9 % des patients (19 sur 28) ont été testés positifs en anticorps anti-idursulfase sur au moins un échantillon et 57,1 % (16 sur 28) ont été testés positifs en anticorps au cours d'au moins trois visites consécutives.
Bulgarian: По време на 53-седмичното проучване 67,9% (19 от 28) от пациентите имат наймалко една кръвна проба, която е положителна при изследване за антитела срещу идурсулфаза, и 57,1% (16 от 28) са положителни при изследване за антитела при най-малко три последователни посещения от проучването.
French: Le critère primaire d'efficacité était un score polyvalent à deux composantes basé sur la somme des rangs des variations observées entre la baseline et la fin de l'étude dans la distance parcourue à pied pendant six minutes (test de marche de 6 minutes, également connu sous le nom de 6MWT) comme mesure de l'endurance et dans le pourcentage (%) de la capacité vitale forcée (CVF) prédite comme mesure de la fonction pulmonaire.
Bulgarian: Първичната крайна точка за ефикасност е двукомпонентен съставен резултат, базиращ се на сумата от ранговете на промяната от базисната стойност до края на проучването, на разстоянието, което пациентът преминава с ходене за 6 мин.
French: CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
Bulgarian: Указания за употреба и изхвърляне
French: FABRICANT DU PRINCIPE ACTIF D'ORIGINE BIOLOGIQUE ET FABRICANT RESPONSABLE DE LA LIBÉRATION DES LOTS
Bulgarian: И ПРОИЗВОДИТЕЛ, ОТГОВОРЕН ЗА ОСВОБОЖДАВАНЕ НА ПАРТИДИ
French: Chaque flacon contient 6 mg d'idursulfase.
Bulgarian: Един флакон съдържа 6 mg идурсулфаза.
French: Ces mesures ont été prises au début de l'étude et après un an de traitement.
Bulgarian: Тези измервания са направени в началото на проучването и след една година лечение.
French: Dernière mise à jour du présent résumé: 09-2016.
Bulgarian: Дата на последно актуализиране на текста 09-2016.
French: La perfusion doit durer trois heures.
Bulgarian: Инфузията трябва да е с продължителност 3 часа.
French: Il est conçu pour être utilisé à long terme.
Bulgarian: Предназначен е за продължителна употреба.
French: Au début de l'étude, les patients étaient capables de parcourir en moyenne 395 mètres environ en six minutes.
Bulgarian: В началото на проучването пациентите могат да изминат средно 395 метра за шест минути.
French: Le présent document est un résumé du rapport européen public d'évaluation (EPAR) relatif à Elaprase.
Bulgarian: Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за Elaprase.
French: En l'absence de traitement, ces symptômes s'aggravent au fil du temps.
Bulgarian: Ако не се лекуват, с течение на времето тези симптоми се влошават.
French: Cela signifie qu'en raison de la rareté du syndrome de Hunter, il n'a pas été possible d'obtenir des informations complètes concernant Elaprase.
Bulgarian: Това означава, че поради рядкото разпространение на синдрома на Hunter не е било възможно да се получи пълна информация за Elaprase.
French: Quelles sont les mesures prises pour assurer l'utilisation sûre et efficace d'Elaprase?
Bulgarian: Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и ефективна употреба на Elaprase?
French: Autres informations relatives à Elaprase:
Bulgarian: Допълнителна информация за Elaprase:
French: Comme les patients atteints du syndrome de Hunter ne peuvent pas décomposer ces substances, les GAG s'accumulent progressivement dans la plupart des organes et les endommagent.
Bulgarian: Тъй като при пациенти със синдром на Hunter тези вещества не могат да се разграждат, GAGs постепенно се натрупват в повечето органи на тялото и ги увреждат.
French: Pour plus d'informations sur le traitement par Elaprase, veuillez consulter la notice (également comprise dans l'EPAR) ou contacter votre médecin ou votre pharmacien.
Bulgarian: За повече информация относно лечението с Elaprase прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте вашия лекар или фармацевт.
French: Le CHMP a estimé que les améliorations observées dans le cadre de l'étude, même limitées, représentaient un bénéfice clinique dans le traitement du syndrome de Hunter.
Bulgarian: CHMP заключи, че макар и ограничени, подобренията, показани по време на проучването, представляват клинична полза при лечението на синдрома на Hunter.
French: La principale étude consacrée à Elaprase portait sur 96 patients de sexe masculin âgés de 5 à 31 ans et comparait le médicament à un placebo (traitement fictif).
Bulgarian: Основното проучване на Elaprase обхваща 96 мъже на възраст между 5 и 31 години и го сравнява с плацебо (сляпо лечение).
French: Elaprase a amélioré la fonction pulmonaire et la capacité à marcher des patients.
Bulgarian: Elaprase подобрява функцията на белите дробове и способността за ходене на пациентите.
French: Elaprase est administré une fois par semaine, par perfusion dans une veine, à une dose de 0,5 mg par kilogramme de poids corporel.
Bulgarian: Elaprase се прилага всяка седмица под формата на интравенозна инфузия, в доза от 0,5 mg на килограм телесно тегло.
French: L'apport de cette enzyme contribuera à la dégradation des GAG et stoppera leur accumulation dans les tissus, aidant ainsi à atténuer les symptômes de la maladie.
Bulgarian: Осигуряването на ензима ще спомогне за разграждането на GAGs и ще спре натрупването им в тъканите на тялото, като спомогне за облекчаване на симптомите на заболяването.
French: Les recommandations et les précautions à observer par les professionnels des soins de santé et les patients pour assurer l'utilisation sûre et efficace d'Elaprase ont été incluses dans le résumé des caractéristiques du produit et dans la notice.
Bulgarian: Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Elaprase, които да се спазват от здравните специалисти и пациентите, са включени в кратката характеристика на продукта и в листовката.
French: Le comité a estimé que les bénéfices d'Elaprase sont supérieurs à ses risques et a recommandé l'octroi d'une autorisation de mise sur le marché pour ce médicament.
Bulgarian: Комитетът реши, че ползите от Elaprase са по-големи от рисковете, и препоръча да се издаде разрешение за употреба.
French: Le résumé de l'avis du comité des médicaments orphelins relatif à Elaprase est disponible sur le site web de l'Agence, sous: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Bulgarian: Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Elaprase може да се намери на уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
French: L'EPAR complet relatif à Elaprase est disponible sur le site web de l'Agence, sous: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Bulgarian: Пълният текст на EPAR за Elaprase може да се намери на уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
French: Elaprase est utilisé pour traiter les patients atteints du syndrome de Hunter.
Bulgarian: Elaprase се използва за лечение на пациенти със синдром на Hunter.
French: Le syndrome de Hunter, également connu sous le nom de mucopolysaccharidose de type II, est une maladie héréditaire rare, qui touche principalement des patients de sexe masculin.
Bulgarian: Синдромът на Hunter, известен още като мукополизахаридоза тип II (МПЗ ІІ), е рядко наследствено заболяване, което засяга преди всичко мъже.
French: Les perfusions à domicile doivent être supervisées par un médecin ou un(e) infirmier/infirmière.
Bulgarian: Инфузиите в домашни условия трябва да се наблюдават от лекар или от медицинска сестра.
French: Après un an de traitement, les patients sous Elaprase pouvaient parcourir en moyenne 43 mètres de plus, tandis que ceux sous placebo pouvaient marcher 8 mètres de plus environ.
Bulgarian: След една година пациентите, приемали Elaprase, могат да извървят средно още 43 метра, а пациентите, приемали плацебо, могат да извървят още 8 метра.
French: Les patients qui tolèrent bien les perfusions pendant plusieurs mois en clinique peuvent commencer à les recevoir à domicile.
Bulgarian: Пациенти, лекувани в клиника в продължение на няколко месеца и понесли инфузиите добре, може да започнат инфузиите в домашни условия.
French: Le traitement par Elaprase doit être supervisé par un médecin ou un autre professionnel de la santé expérimenté dans la prise en charge des patients atteints du syndrome de Hunter ou d'autres maladies héréditaires affectant le métabolisme.
Bulgarian: Лечението с Elaprase трябва да се наблюдава от лекар или от друг медицински специалист с опит в лечението на пациенти със заболяването МПЗ ІІ или други наследствени заболявания, които влияят на метаболизма.
French: Cependant, tant que le patient ne développe pas de réactions liées à la perfusion (éruptions, prurit, fièvre, maux de tête, hypertension ou bouffées de chaleur), la durée de la perfusion peut être progressivement réduite à une heure.
Bulgarian: Все пак, ако пациентът не развие свързани с инфузията реакции (обрив, сърбеж, повишена температура, главоболие, високо кръвно налягане или зачервяване на лицето), продължителността на инфузията може да бъде редуцирана постепенно до един час.
French: Pour une description complète des effets indésirables observés sous Elaprase, voir la notice.
Bulgarian: За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции, съобщени при Elaprase, вижте листовката.
French: Il explique de quelle manière l'évaluation du médicament à laquelle le comité des médicaments à usage humain (CHMP) a procédé l'a conduit à rendre un avis favorable à l'octroi d'une autorisation de mise sur le marché et à établir ses recommandations relatives aux conditions d'utilisation d'Elaprase.
Bulgarian: Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) е оценил лекарството, за да даде положително становище за разрешаване за употреба и препоръки за условията на употреба на Elaprase.
French: Les symptômes sont très variés, notamment des difficultés respiratoires et des problèmes pour marcher.
Bulgarian: Това води до широк спектър от симптоми, по-специално затруднено дишане и затруднено ходене.
French: Le médicament a également permis d'améliorer la fonction pulmonaire, qui s'est, au contraire, légèrement dégradée chez les patients recevant le placebo.
Bulgarian: Освен това лекарството води до подобряване функцията на белите дробове, а при пациентите на плацебо е забелязано леко влошаване.
French: Les principaux critères d'évaluation de l'efficacité étaient la fonction pulmonaire («capacité vitale forcée», à savoir la quantité maximale d'air pouvant être expirée par le patient) et la distance parcourue par les patients en six minutes, pour mesurer les effets combinés de la maladie sur le cœur, les poumons, les articulations et les autres organes.
Bulgarian: Основните мерки за ефективност са функцията на белите дробове („форсираният витален капацитет" - максималното количество въздух, което пациентът може да издиша) и разстоянието, което пациентите могат да извървят за шест минути.
French: Elaprase ne doit pas être utilisé chez les personnes ayant déjà présenté une réaction allergique (anaphylactique) grave ou engageant le pronostic vital à l'idursulfase ou à l'un des autres composants, si leur allergie n'est pas contrôlable.
Bulgarian: Elaprase не трябва да се прилага при пациенти, които в миналото са имали тежка или животозастрашаваща алергична (анафилактична) реакция към идурсулфаза или към някоя от останалите съставки, ако алергията им не може да бъде контролирана.
French: Elaprase est un médicament qui contient le principe actif idursulfase.
Bulgarian: Elaprase е лекарство, съдържащо активното вещество идурсулфаза (idursulfase).
French: Le principe actif d'Elaprase, l'idursulfase, est une copie de l'enzyme humaine iduronate-2-sulfatase.
Bulgarian: Активното вещество в Elaprase, идурсулфаза, е копие на човешкия ензим идуронат-2-сулфатаза.
French: D'autres effets indésirables observés chez plus d'un patient sur 10 sont les suivants: respiration sifflante, dyspnée (difficulté à respirer), douleurs abdominales (mal au ventre), nausées (sensation de malaise), dyspepsie (brûlures d'estomac), diarrhées, vomissements, gonflement au site de la perfusion et douleurs dans la poitrine.
Bulgarian: Други нежелани лекарствени реакции, наблюдавани при 1 на 10 пациенти, са хрипове, диспнея (затруднено дишане), абдоминална (коремна) болка, гадене (позиви за повръщане), диспепсия (киселини), диария, повръщане, подуване на мястото на инфузията и гръдна болка.
French: Il remplace l'enzyme manquante ou défectueuse chez les patients atteints du syndrome de Hunter.
Bulgarian: То представлява заместител на ензима, който липсва или е недостатъчен при пациенти със синдрома на Hunter.
French: Quel est le bénéfice démontré par Elaprase au cours des études?
Bulgarian: Какви ползи от Elaprase са установени в проучванията?
French: Les effets indésirables les plus couramment observés sous Elaprase sont liés à la perfusion, notamment des réactions cutanées (éruption ou prurit), de la fièvre, des maux de tête, une pression artérielle élevée et des bouffées de chaleur.
Bulgarian: Най честите нежелани лекарствени реакции при Elaprase са свързани с инфузията, включително кожни реакции (обрив или сърбеж), повишена температура, главоболие, високо кръвно налягане и зачервяване на лицето.
French: Il est disponible sous forme de concentré à diluer en solution pour perfusion (goutte-à-goutte dans une veine).
Bulgarian: Предлага се под формата на концентрат за приготвяне на разтвор за инфузия (вливане) във вена.
French: Quel est le risque associé à l'utilisation d'Elaprase?
Bulgarian: Какви са рисковете, свързани с Elaprase?
French: Pourquoi Elaprase a-t-il été approuvé?
Bulgarian: Защо Elaprase е разрешен за употреба?
French: La société qui commercialise Elaprase étudiera les effets à long terme du médicament, en particulier sur les poumons, le cœur et les vaisseaux sanguins.
Bulgarian: Фирмата, която предлага Elaprase на пазара, ще проучи дългосрочните ефекти на лекарството, по-специално за белите дробове, сърцето и кръвоносните съдове, както и дали тялото произвежда антитела, които могат да повлияят на безопасността и ефективността на лекарството.
French: Une autorisation de mise sur le marché «dans des circonstances exceptionnelles» a été délivrée pour Elaprase.
Bulgarian: Elaprase е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства".
French: La Commission européenne a délivré une autorisation de mise sur le marché valide dans toute l'Union européenne pour Elaprase, le 8 janvier 2007.
Bulgarian: Европейската комисия издава разрешение за употреба на Elaprase, валидно в Европейския съюз.
French: Quelles informations sont encore en attente au sujet d'Elaprase?
Bulgarian: Каква информация се очаква за Elaprase?
French: Comment Elaprase agit-il?
Bulgarian: Как действа Elaprase?
French: C'est pourquoi Elaprase a reçu la désignation de «médicament orphelin» (médicament utilisé dans le traitement de maladies rares) le 11 décembre 2001.
Bulgarian: Тъй като броят на пациентите със синдром на Hunter е малък, болестта се счита за „рядка" и Elaprase е определен като „лекарство сирак" (лекарство, използвано при редки болести) на 11 декември 2001 г.
French: Les patients atteints du syndrome de Hunter ne produisent pas une enzyme appelée iduronate-2-sulfatase, qui est nécessaire à la décomposition de substances dans l'organisme appelées glycosaminoglycanes (GAG).
Bulgarian: Пациентите със синдром на Hunter не произвеждат ензима, наречен идуронат-2-сулфатаза.