FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: In patients less than 3 years of age the recommended dose is in accordance with the posology used in the ongoing clinical study 190-203, see section 5.1.
Norwegian Bokmål: Hos pasienter under 3 år er anbefalt dose i samsvar med benyttet dosering ved den pågående kliniske studien 190-203, se punkt 5.1.
English: Thaw before use.
Norwegian Bokmål: Tines før bruk.
English: There are no data on the use of Brineura in pregnant women.
Norwegian Bokmål: Det er ingen data på bruk av Brineura hos gravide kvinner.
English: The large CSF to plasma ratios in Cmax and AUC0-t (approximately 1000 and 400, respectively) suggest that the majority of administered cerliponase alfa remains localized within the CNS.
Norwegian Bokmål: De høye ratioene CSF til plasma i Cmax og AUC 0-t (omtrent 1000 og 400, henholdsvis) antyder at det meste av den administrerte cerliponase alfa forblir lokalisert inne i CNS.
English: Continuation of long-term treatment should be subject to regular clinical evaluation whether the benefits are considered to outweigh the potential risks to individual patients.
Norwegian Bokmål: Fortsettelse av langtidsbehandling skal regelmessig evalueres klinisk for den individuelle pasienten om hvorvidt nytten anses å oppveie for de potensielle risikoene.
English: If immediate use is not possible, unopened vials of Brineura or flushing solution should be stored at 2-8°C and used within 24 hours.
Norwegian Bokmål: Dersom umiddelbar bruk ikke er mulig, skal uåpnede hetteglass med Brineura eller utskyllingsoppløsning oppbevares ved 2-8 °C og brukes innen 24 timer.
English: Intelligible and grossly age-appropriate.
Norwegian Bokmål: Forståelig og stort sett alderstilpasset.
English: Upon completion of the infusion, the patient status should be clinically assessed and observation may be necessary for longer periods if clinically indicated, particularly in patients less than 3 years.
Norwegian Bokmål: Når infusjonen er fullført skal pasientens status evalueres klinisk og observasjon kan være nødvendig i lengre perioder dersom dette er klinisk indisert, spesielt hos pasienter som er under 3 år.
English: These adverse reactions were observed during or within 24 hours after completion of the Brineura infusion and did not interfere with treatment.
Norwegian Bokmål: Disse bivirkningene ble observert under eller innen 24 timer etter Brineura-infusjonen var fullført og påvirket ikke behandlingen.
English: Cerliponase alfa is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Norwegian Bokmål: Cerliponase alfa er et protein og er forventet å bli metabolsk degradert gjennom peptidhydrolyse.
English: The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
Norwegian Bokmål: Glykosyleringsprofilen til cerliponase alfa fører til et konsistent celleopptak og lysosomal målretting for aktivering.
English: IRELAND
Norwegian Bokmål: Irland
English: Ireland
Norwegian Bokmål: IRLAND
English: Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): Study 190-501.
Norwegian Bokmål: PASS - Ikke-intervensjonsstudier av sikkerhet etter markedsføring: Study 190-501.
English: See the syringe pump manufacturer's operating manual for details.
Norwegian Bokmål: Se bruksanvisningen fra sprøytepumpens produsent for detaljer.
English: Electrocardiogram (ECG) monitoring during infusion should be performed in patients with a history of bradycardia, conduction disorder, or with structural heart disease, as some patients with CLN2 disease may develop conduction disorders or heart disease.
Norwegian Bokmål: Overvåkning med elektrokardiogram (EKG) under infusjonen bør gjøres hos pasienter med en historie som innebærer bradykardi eller ledningsforstyrrelse, eller som har strukturell hjertesykdom, ettersom noen pasienter med CLN2-sykdom kan utvikle ledningsforstyrrelser eller hjertesykdom.
English: Treatment of Brineura was initiated in children 2 to 8 years of age in clinical studies.
Norwegian Bokmål: Behandling med Brineura ble igangsatt hos barn på 2 til 8 år i kliniske studier.
English: Brineura has not been given to patients with advanced disease at the start of treatment or in children younger than 2 years of age.
Norwegian Bokmål: Brineura har ikke blitt gitt til pasienter med avansert sykdom ved behandlingsstart eller til barn under 2 år.
English: This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
Norwegian Bokmål: Dette legemidlet erstatter det manglende enzymet TPP1, som minimerer ansamlingen av lysosomale lagringsmaterialer.
English: Patients who experienced moderate hypersensitivity adverse events were tested for drug-specific IgE and found to be negative.
Norwegian Bokmål: Pasienter som opplevde moderate overfølsomhetsbivirkninger ble testet for legemiddelspesifikk IgE og påvist som negative.
English: No correlations were found between higher ADA titres and reductions in efficacy measurements.
Norwegian Bokmål: Ingen korrelasjon ble funnet mellom høyere ADA-titer og reduksjoner i effektmålinger.
English: 6 months to < 1 year: 150 mg
Norwegian Bokmål: 6 mnd til < 1 år: 150 mg
English: Brineura has not been given to patients younger than 2 years of age or older than 8 years of age (at the start of the clinical trial).
Norwegian Bokmål: Brineura har ikke blitt gitt til pasienter under 2 år eller eldre enn 8 år (ved starten av den kliniske utprøvningen).
English: Cerliponase alfa is taken up by target cells and translocated to the lysosomes through the Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor (CI-MPR, also known as M6P/IGF2 receptor).
Norwegian Bokmål: Cerliponase alfa tas opp av målceller og transporteres til lysosomene gjennom den kation-uavhengige mannose-6-fosfat-reseptoren (CI-MPR, også kjent som M6P/IGF2-resptor).
English: p-valueb
Norwegian Bokmål: p-verdib
English: The activated proteolytic enzyme (rhTPP1) cleaves tripeptides from the N-terminus of the target protein with no known substrate specificity.
Norwegian Bokmål: Det aktiverte proteolytiske enzymet (rhTPP1) spalter tripeptider fra N-terminus i målproteinet uten noen kjent substratspesifisitet.
English: People with CLN2 disease do not have any enzyme called TPP1 or they have too little of it and this causes a build-up of substances called lysosomal storage materials.
Norwegian Bokmål: Mennesker med CLN2-sykdom mangler et enzym kalt TPP1, eller de har for lite av det, og dette fører til ansamling av stoffer kalt lysosomale lagringsmaterialer.
English: Your doctor may give you or your child medicines, such as antipyretics to reduce fever or antihistamines to treat allergic reactions before each treatment with Brineura to reduce side effects that can occur during or shortly after treatment.
Norwegian Bokmål: Legen kan gi deg eller barnet ditt legemidler, som antipyretika, for å redusere feberen, eller antihistaminer for å behandle allergiske reaksjomer før hver behandling med Brineura for å redusere bivirkninger som kan oppstå i løpet av eller kort etter behandling.
English: The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks.
Norwegian Bokmål: Bivirkningene beskrevet i dette avsnittet ble evaluert hos 24 pasienter med CLN2-sykdom som fikk minst én dose med Brineura i kliniske studier i opptil 141 uker.
English: This includes any possible side effects not listed in this leaflet.
Norwegian Bokmål: Dette inkluderer bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget.
English: Consultation with a neurosurgeon may be needed to confirm the integrity of the device.
Norwegian Bokmål: Det kan være behov for en konsultasjon med en nevrokirurg for å bekrefte at utstyret er intakt.
English: This should be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Norwegian Bokmål: Dette må tas i betraktning hos pasienter som er på en kontrollert natriumdiett.
English: • A 0.2 µm inline filter is required.
Norwegian Bokmål: • Et 0,2 µm in-line filter er påkrevet.
English: Brineura should be administered with infusion components shown to be chemically and physically compatible with administration of Brineura and flushing solution.
Norwegian Bokmål: Brineura bør administreres med infusjonskomponenter som er påvist å være kjemisk og fysisk kompatible med administrering av Brineura og utskyllingsoppløsning.
English: Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device.
Norwegian Bokmål: Trekk ut 0,5 ml til 1 ml med CSF for å kontrollere den intracerebroventrikulære tilgangsenhetens åpenhet.
English: This should be taken into consideration for patients on a controlled sodium diet.
Norwegian Bokmål: Dette må tas hensyn til hos pasienter som står på en kontrollert natriumdiett.
English: You should not receive Brineura treatment during pregnancy unless clearly necessary.
Norwegian Bokmål: Du må ikke bli behandlet med Brineura under graviditet med mindre det er strengt nødvendig.
English: The infusion should be interrupted and/or the rate slowed in patients who in the judgement of the treating physician have a possible increase in intracranial pressure during the infusion as suggested by symptoms such as headache, nausea, vomiting, or decreased mental state.
Norwegian Bokmål: Infusjonen bør avbrytes og/eller hastigheten senkes hos pasienter som i følge den behandlende legens vurdering har en mulig økning i intrakranielt trykk under infusjonen i henhold til symptomer som hodepine, kvalme, oppkast eller nedsatt mental tilstand.
English: The recommended dose is 300 mg cerliponase alfa administered once every other week by intracerebroventricular infusion.
Norwegian Bokmål: Den anbefalte dosen er 300 mg cerliponase alfa administrert én gang hver andre uke med intracerebroventrikulær infusjon.
English: Your doctor may decide to continue treatment once the device infection or problems are resolved.
Norwegian Bokmål: Legen kan beslutte å fortsette behandlingen når infeksjonen har gått over eller problemet er løst.
English: Caution should be taken in patients prone to complications from intracerebroventricular medicinal product administration, including patients with obstructive hydrocephalus.
Norwegian Bokmål: Det skal utvises forsiktighet hos pasienter med tendens til komplikasjoner ved intracerebroventrikulær administrering av legemidler, inkludert pasienter med obstruktiv hydrocefalus.
English: Thaw at room temperature and use immediately.
Norwegian Bokmål: Tines ved romtemperatur og brukes umiddelbart.
English: The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
Norwegian Bokmål: De mest vanlige manifestasjonene omfattet pyreksi med oppkast, pleocytose, eller irritabilitet, som er uoverensstemmende med klassisk immunmediert overfølsomhet.
English: In order to further evaluate the treatment effectiveness as a delay in progression of CLN2 motor-language clinical sale and to further evaluate the safety and tolerability of cerliponase alfa, the MAH will submit the results of study 190-203 including at least 5 patients below the age of 2 years.
Norwegian Bokmål: For å kunne evaluere behandlingseffekten som en forsinkelse i progresjon av CLN2 i motorisk og språklig klinisk skala, og for ytterligere å vurdere sikkerheten og toleransen av cerliponase alfa, skal innehaveren av markedsføringstillatelsen sende inn resultatene fra studie 190-203, som inkluderer minst 5 pasienter under 2 år.
English: The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
Norwegian Bokmål: De mest vanlige rapporterte konvulsjonshendelsene omfattet anfall, epilepsi og generalisert tonisk-klonisk anfall.
English: All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
Norwegian Bokmål: Alle 23 pasientene fullførte studie 190-201 og fortsatte til den pågående forlengelsesstudien 190-202 behandlet med Brineura 300 mg hver andre uke til maksimalt 124 uker.
English: See leaflet for further information
Norwegian Bokmål: Se pakningsvedlegget for ytterligere informasjon
English: Drug-specific neutralizing antibodies (NAb) capable of inhibiting receptor-mediated cellular uptake of cerliponase alfa were not detected in the CSF.
Norwegian Bokmål: Legemiddelspesifikke nøytraliserende antistoffer (NAb) som er i stand til å hemme reseptor-mediert cellulært opptak av cerliponase alfa, ble ikke påvist i CSF.
English: In patients less than 2 years of age, lower doses are recommended, see paediatric population section.
Norwegian Bokmål: Lavere doser er anbefalt hos pasienter under 2 år, se punktet for pediatrisk populasjon.
English: Results from the natural history control group demonstrate CLN2 disease is a rapidly progressive neurodegenerative disease with predictable decline in motor and language function with an estimated mean rate of decline in the CLN2 score of 2 points per 48 weeks.
Norwegian Bokmål: Resultatene fra kontrollgruppen med naturlige historikk demonstrerte at CLN2-sykdom er en raskt progressiv nevrodegenerativ sykdom med forutsigbar reduksjon i motorikk- og språkfunksjoner med en estimert gjennomsnittlig reduksjonsgrad av CLN2-poengsummen på 2 poeng hver 48. uke.
English: Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
Norwegian Bokmål: Legen kan sende prøver av hjernevæske for å sjekke om det finnes tegn til infeksjon.
English: All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week.
Norwegian Bokmål: Alle farmakokinetiske parametre var tilsvarende etter initiell infusjon på dag 1 og etter uke 5 og 13, og indikerte ingen tydelig akkumulering eller tidsavhengig PK av cerliponase alfa i CSF eller plasma når administrert med en dose på 300 mg hver andre uke.
English: Transport and distribute frozen (-85°C to -15°C).
Norwegian Bokmål: Transporteres og distribueres nedfrosset (fra - 85°C til - 15°C).
English: Prior to the launch of BRINEURA in each Member State (MS), the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational materials, including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority (NCA).
Norwegian Bokmål: Før markedsføring av BRINEURA i hvert medlemsland (MS), skal innehaveren av markedsføringstillatelsen enes med nasjonal kompetent enhet om innhold i og format på opplæringsmaterialet, inkludert kommunikasjonsmedia, distribusjonsmåter og alle andre henseender i programmet.
English: These naturally occurring particles are cerliponase alfa.
Norwegian Bokmål: Disse naturlig forekommende partiklene er cerliponase alfa.
English: These particles are removed via the 0.2 μm inline filter without having a detectable effect on the purity or strength of Brineura.
Norwegian Bokmål: Partiklene fjernes gjennom et 0,2 μm in-line filter uten at det har påviselig effekt på renheten og styrken til Brineura.
English: In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
Norwegian Bokmål: I kliniske studier ble antibiotika administrert, den intracerebroventrikulære tilgangsenheten ble byttet ut og behandlingen med Brineura fortsatte.
English: Overall, 23 (96%) subjects who received cerliponase alfa experienced an event that mapped to the Convulsions Standardized MedDRA Query.
Norwegian Bokmål: Totalt 23 (96 %) pasienter som fikk cerliponase alfa opplevde en hendelse som var tilordnet «Convulsions Standardized MedDRA Query».
English: The access devices were replaced and patients resumed treatment with Brineura.
Norwegian Bokmål: Tilgangsenhetene ble skiftet ut, og pasientene gjenopptok behandlingen med Brineura.
English: If the infusion is interrupted due to a hypersensitivity reaction, it should be restarted at approximately onehalf the initial infusion rate at which the hypersensitivity reaction occurred.
Norwegian Bokmål: Dersom infusjonen avbrytes på grunn av en overfølsomhetsreaksjon, kan den startes opp igjen ved ca. halve infusjonshastigheten som ble gitt når overfølsomhetsreaksjonen inntraff.
English: Remove the green flip-off caps from both Brineura vials.
Norwegian Bokmål: Fjern de grønne vippelokkene fra begge hetteglassene med Brineura.
English: Table 4: 0 to 6 Point Motor-Language CLN2 Clinical Rating Scale: Rate of Decline over 48 weeks (Intent to Treat (ITT) population)
Norwegian Bokmål: Tabell 4: 0 til 6 poengs CLN2-klinisk graderingsskala for motorikk og språk: Reduksjonsgrad over 48 uker (ITT-populasjon)
English: Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Norwegian Bokmål: Detaljert informasjon om dette legemiddelet er tilgjengelig på nettsiden for det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency) http://www.ema.europa.eu
English: • One empty sterile single-use syringe (for collection of CSF to check patency).
Norwegian Bokmål: • En tom, steril kanyle til engangsbruk (for innhenting av CSF for å sjekke åpenhet).
English: Limited data are available for children aged 2 years and no clinical data is available in children below 2 years of age (see section 5.1).
Norwegian Bokmål: Begrensede data er tilgjengelig for barn på 2 år og ingen kliniske data er tilgjengelig for barn under 2 år (se pkt.
English: Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Norwegian Bokmål: Intracerebroventrikulært tilgangsutstyr påvist å være kompatiblet med Brineura og utskyllingsoppløsningen, og brukt i kliniske studier av Brineura inkluderer Codman HOLTER RICKHAM og HOLTER SALMONRICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, og Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (med kateter).
English: After the medicine has been given, a shorter infusion of a solution is given to flush Brineura out of the infusion equipment so that the full dose reaches the brain.
Norwegian Bokmål: Etter at legemidlet er gitt, gis en kortere infusjon av en oppløsning for å skylle ut Brineura fra infusjonsutstyret så hele dosen når hjernen.
English: Table 5: Pharmacokinetic properties following first Intracerebroventricular infusion (approximately 4 hours in duration) of 300 mg cerliponase alfa in CSF
Norwegian Bokmål: Tabell 5: Farmakokinetiske egenskaper etter første intracerebroventrikulær infusjon (omtrent 4 timers varighet) med 300 mg cerliponase alfa i CSF
English: The estimated volume of distribution of cerliponase alfa following intracerebroventricular infusion of 300 mg (Vz = 435 ml) exceeds the typical CSF volume (100 ml), suggesting distribution to tissues outside the CSF.
Norwegian Bokmål: Estimert distribusjonsvolum av cerliponase alfa etter intracerebroventrikulær infusjon av 300 mg (Vz = 435 ml) overstiger typisk CSF-volum (100 ml), og antyder distribusjon til vev utenfor CSF.
English: Apply gentle pressure and bandage the infusion site per institution standard of care.
Norwegian Bokmål: Påfør lett trykk og bandasjer infusjonsstedet per institusjonens standarder.
English: Thus, the non-clinical development is inconclusive with respect to the clinical safety of cerliponase alfa.
Norwegian Bokmål: Derfor kan ikke preklinisk utvikling konkluderes med hensyn til klinisk sikkerhet av cerliponase alfa.
English: Animal reproduction studies have not been conducted using Brineura.
Norwegian Bokmål: Det er ikke utført reproduksjonsstudier på dyr med bruk av Brineura.
English: Median Min, Max 95% CI Limits a Patient rate of decline per 48 weeks: (baseline CLN2 score - last CLN2 score) / (time elapsed in units of 48 weeks) b p-value based on 1-sample T-test comparing rate of decline to the value 2 c Positive estimates indicate clinical decline; negative estimates indicate clinical improvement
Norwegian Bokmål: Min, maks 95 % KI-grenser a Pasientenes reduksjonsgrad per 48 uker: (baseline CLN2-skår - siste CLN2-skår) / (tid forløpt i enheter på 48 uker) b p-verdi basert på T-test med 1 prøve som sammenligner reduksjonsgraden med verdi 2 c Positive anslag antyder klinisk reduksjon; negative anslag antyder klinisk forbedring
English: Table 1: Dose and volume of Brineura
Norwegian Bokmål: Tabell 1: Dose og volum med Brineura
English: Intracerebroventricular administration of cerliponase alfa is not expected to result in therapeutic concentrations in the eye due to the limited access from the CSF to the affected cells of the retina and the presence of the blood-retinal barrier.
Norwegian Bokmål: Intracerebroventrikulær administrering av cerliponase alfa er ikke forventet å føre til behandlingskonsentrasjoner i øyet på grunn av begrenset tilgang fra CSF til de berørte cellene i netthinnen og tilstedeværelse av blod-retina-barrieren.
English: Brineura should be given to a pregnant woman only if clearly needed.
Norwegian Bokmål: Brineura skal kun gis til en gravid kvinne hvis det er strengt nødvendig.
English: The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
Norwegian Bokmål: Sikkerheten og effekten av Brineura ble evaluert i en åpen, doseeskalerende klinisk studie (190-201) og en pågående langvarig forlengelsesstudie (190-202) hos pasienter med CLN2-sykdom sammenlignet med ubehandlede pasienter med CLN2-sykdom fra en naturlig historikk-database (kontrollgruppe med naturlig historikk).
English: If anaphylaxis occurs, caution should be exercised upon re-administration.
Norwegian Bokmål: Dersom anafylaksi forekommer skal det utvises forsiktighet ved gjentatt administrering.
English: In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2).
Norwegian Bokmål: For å kunne vurdere sikkerheten til cerliponase alfa på lang sikt, inkludert forekomsten av alvorlige hypersensitivitetsreaksjoner og anafylaksi, skal innehaveren av markedsføringstillatelsen innlevere resultater av en studie basert på en egnet kilde av data fra et register med pasienter med nevronal ceroid lipofuscinose type 2 (CLN2).
English: Device-related complications
Norwegian Bokmål: Utstyrsrelaterte komplikasjoner
English: They are also responsible for disposing of any unused Brineura properly.
Norwegian Bokmål: De er også ansvarlige for å kaste ubrukt Brineura på en riktig måte.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): device-related bacterial infections slower heart beat device does not function correctly due to a blockage detected during preparation for infusion
Norwegian Bokmål: Vanlige (forekommer hos opptil 1 av 10 pasienter): utstyrsrelaterte bakterielle infeksjoner saktere hjerteslag utstyret (enheten) virker ikke riktig på grunn av en blokkering som ble oppdaget under forberedelse til infusjon
English: In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
Norwegian Bokmål: I studie 190-201, hadde 20 av 23 (87 %) av pasientene som fikk Brineura i 48 uker ingen ureverserte 2-poengs reduksjoner hos den ubehandlede pasientpopulasjonen (p = 0,0002, binomial testsannsynlighet p0 = 0,50).
English: What Brineura looks like and contents of the pack
Norwegian Bokmål: Hvordan Brineura ser ut og innholdet i pakningen