FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Greek: Σε 2 από τους ασθενείς αυτούς, οι ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν αντιδράσεις υπερευαισθησίας με τη μεσολάβηση των IgE.
Bulgarian: Реакциите при 2-ма от тези пациенти са проява на реакции на IgE-медиирана свръхчувствителност.
Greek: Το Myozyme χορηγείται μέσω ενστάλαξης μέσα στη φλέβα (ενδοφλέβια έγχυση).
Bulgarian: Myozyme се прилага капково във вената (интравенозна инфузия).
Greek: Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Myozyme αξιολογήθηκε σε μια ανοικτή κλινική δοκιμή σε 5 ασθενείς με καθυστερημένη εμφάνιση της νόσου του Pompe, ηλικίας 5 έως 15 ετών κατά την έναρξη της θεραπείας AGLU02804.
Bulgarian: Открито клинично изпитване оценява безопасността и ефикасността на Myozyme при 5 пациенти с късно проявяваща се болест на Pompe, които на възраст варират от 5 до 15 години към началото на лечението (AGLU02804).
Greek: Δέκα ασθενείς ηλικίας 9-54 ετών, με προχωρημένη νόσο του Pompe όψιμης έναρξης [δηλαδή καθηλωμένοι σε αναπηρική πολυθρόνα (οι 10 στους 10) και εξαρτώμενοι από αναπνευστική συσκευή (οι 9 στους 10)] υποβλήθηκαν σε θεραπεία με 20-40 mg/kg αλγλυκοσιδάσης άλφα άπαξ κάθε δύο εβδομάδες, σε προγράμματα διευρυμένης πρόσβασης, επί διάφορες χρονικές περιόδους που κυμαίνονταν από 6 μήνες έως 2,5 έτη.
Bulgarian: Десет пациенти с напреднала късно проявяваща се болест на Pompe (т.е. в инвалидна количка за 10/10 и зависими от вентилатор за 9/10) на възраст 9-54 години са лекувани чрез програми с разширен достъп с 20-40 mg/kg алглюкозидаза алфа един път на всеки две седмици в продължение на различни периоди от време между 6 месеца и 2,5 години.
Greek: Ως ΑΣΕ ορίζεται οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή εντός διαστήματος μερικών ωρών μετά την έγχυση.
Bulgarian: СИР се определят като всяко свързано нежелано събитие, проявяващо се по време на инфузията или в часовете след инфузията.
Greek: Οι ασθενείς τυχαιοποιήθηκαν για να λάβουν είτε 20 mg/kg είτε 40 mg/kg άπαξ κάθε δύο εβδομάδες, επί μια περίοδο 52 εβδομάδων.
Bulgarian: Пациентите са рандомизирани, за да получават или 20 mg/kg, или 40 mg/kg един път на всеки две седмици за период от 52 седмици.
Greek: • Μία μελέτη στην Ολλανδία με εισαγωγή 69 ασθενών με καθυστερημένη έναρξη της νόσου και διάμεση παρακολούθηση 23 μηνών.
Bulgarian: Едно изпитване в Нидерландия при 69 пациенти с късно начало и медиана на проследяването до 23 месеца.
Greek: Οι ασθενείς τυχαιοποιήθηκαν σε αναλογία 2:1 και λάμβαναν για 78 εβδομάδες (18 μήνες) είτε 20 mg/kg Myozyme (n=60) είτε placebo (n=30) άπαξ κάθε δύο εβδομάδες.
Bulgarian: Пациентите са рандомизирани в отношение 2:1 да получават или 20 mg/kg Myozyme (n=60), или плацебо (n=30) един път на всеки две седмици в продължение на 78 седмици (18 месеца).
Greek: • Μειωμένη καρδιακή συχνότητα
Bulgarian: Намалена сърдечна честота
Greek: Μετά από 52 εβδομάδες θεραπείας το LVM μειώθηκε από τη γραμμή βάσης στους 12 ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν δεδομένα και κυμάνθηκε εντός των φυσιολογικών ορίων σε 6 από τους 12 ασθενείς.
Bulgarian: След 52 седмици лечение, LVM намалява спрямо изходните стойности при всички 12 пациенти с налични данни и е в рамките на нормалните граници при 6 от 12 пациенти.
Greek: Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, Ηνωμένες
Bulgarian: Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New
Greek: • Μία μελέτη στην Ιταλία με εισαγωγή 74 ασθενών με καθυστερημένη έναρξη της νόσου και παρακολούθηση μέχρι 48 μήνες.
Bulgarian: Едно изпитване в Италия при 74 пациенти с късно начало, проследени до 48 месеца
Greek: Επιθεωρήστε αμέσως τα ανασυσταθέντα φιαλίδια για τυχόν σωματιδιακό υλικό και αποχρωματισμό.
Bulgarian: Извършете незабавен оглед на разтворените флакони за наличието на частици и промяна на цвета.
Greek: Η χρονική εξέλιξη της επιδείνωσης της νόσου ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό και δεν μπορεί να προβλεφθεί, με ορισμένους ασθενείς να εμφανίζουν ταχεία επιδείνωση της λειτουργίας των σκελετικών και αναπνευστικών μυών, η οποία οδηγεί σε απώλεια κινητικότητας και σε αναπνευστική ανεπάρκεια, άλλους ασθενείς να εμφανίζουν διαχωρισμό στην επιδείνωση της προσβολής των σκελετικών και των αναπνευστικών μυών, και άλλους στους οποίους η εξέλιξη της επιδείνωσης της νόσου δεν είναι τόσο ταχεία.
Bulgarian: Времето за прогресирането на болестта е изключително изменчиво и непредсказуемо, като при някои пациенти се наблюдава бързо влошаване на функцията на скелетната и дихателната мускулатура, водещо до загуба на способност за движение и дихателна недостатъчност, при други протичането е по-бавно, а трети демонстрират дисоциация при прогресиране засягането на скелетната и дихателната мускулатура.
Greek: Εάν παρουσιάσετε οίδημα των κάτω άκρων ή γενικευμένο οίδημα, ενημερώστε τον ιατρό σας.
Bulgarian: Ако се появи оток на долните Ви крайници или генерализиран оток, моля, уведомете Вашия лекар.
Greek: Εμφάνιση του Myozyme και περιεχόμενα της συσκευασίας Το Myozyme είναι μια σκόνη για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση σε φιαλίδιο (50 mg/φιαλίδιο).
Bulgarian: Как изглежда Myozyme и какво съдържа опаковката Myozyme се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (50 mg/флакон).
Greek: Αντιδράσεις απειλητικές για τη ζωή, συμπεριλαμβανομένων πολύ σοβαρών γενικευμένων και αναφυλακτικής καταπληξίας αλλεργικών αντιδράσεων, αναφέρθηκαν σε κάποιους ασθενείς.
Bulgarian: При някои пациенти се съобщават животозастрашаващи реакции, включително много тежки генерализирани алергични реакции и анафилактичен шок.
Greek: Οι αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση (ΑΣΕ) περιγράφονται στην παράγραφο 4.8.
Bulgarian: СИР са описани в точка 4.8.
Greek: Στους ασθενείς που είχαν υποβληθεί σε θεραπεία με το Myozyme, η απόσταση που μπορούσαν να διανύσουν με τα πόδια σε 6 λεπτά αυξήθηκε κατά μέσο όρο 15,0 μέτρα, ενώ στους ασθενείς του placebo μειώθηκε κατά μέσο όρο 7,5 μέτρα, υποδηλώνοντας στατιστικά σημαντική επίδραση της θεραπείας του Myozyme σε σύγκριση με το placebo (p=0,0283).
Bulgarian: Изминатото разстояние за 6 минути се увеличава с медиана от 15,0 метра при лекуваните с Myozyme пациенти и се намалява с медиана от 7,5 метра при пациентите, третирани с плацебо, което показва статистически значим ефект от лечението с Myozyme в сравнение с плацебо (p=0,0283).
Greek: Η ανασύσταση κάθε φιαλιδίου των 50 mg Myozyme γίνεται με 10,3 ml ενέσιμου ύδατος.
Bulgarian: Разтворете всеки 50 mg флакон Myozyme с 10,3 ml вода за инжекции.
Greek: Genzyme Europe B.V.
Bulgarian: Genzyme Europe B.V.- Нидерландия
Greek: Στις 104 εβδομάδες θεραπείας υπήρχαν αξιολογήσεις LVM για 10 ασθενείς από τους οποίους οι 9 παρουσίασαν μείωση εντός των φυσιολογικών ορίων.
Bulgarian: На 104 седмица от лечението на разположение са оценките на LVM за 10 пациенти, от които при 9 се отчита намаляване в рамките на нормалните граници.
Greek: Μετά από 104 εβδομάδες θεραπείας υπήρχαν διαθέσιμες εκτιμήσεις LVM για 8 ασθενείς, από τους οποίους οι 5 παρουσίασαν μείωση εντός των φυσιολογικών ορίων.
Bulgarian: На 104 седмица от лечението, на разположение са оценките на LVM за 8 пациенти, от които при 5 се отчита намаляване в рамките на нормалните граници.
Greek: • Νεφρωσικό σύνδρομο: οίδημα των κάτω άκρων, γενικευμένο οίδημα και απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα
Bulgarian: Нефротичен синдром: подуване на долните крайници, подуване на цялото тяло и загуба на белтък с урината
Greek: Μετά από 52 εβδομάδες θεραπείας, επιβίωσαν και οι 18 ασθενείς που έλαβαν Myozyme, ενώ οι 15 από αυτούς τους 18 ασθενείς δεν χρειάστηκαν επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη.
Bulgarian: След 52-седмично лечение всички 18 пациенти, лекувани с Myozyme, са живи, а 15 от тези 18 пациенти са живи и не се нуждаят от инвазивна дихателна поддръжка, докато 1 от 42 пациенти от нелекуваната историческа кохорта е бил жив на възраст 18 месеца.
Greek: Αυξημένη αρτηριακή πίεση μη γνωστές
Bulgarian: Повишено кръвно налягане с неизвестна честота
Greek: Κατά τη μελέτη ακόμη 4 ασθενείς παρουσίασαν βελτίωση της κινητικής λειτουργίας και μπορούσαν να καθίσουν ανεξάρτητοι κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 78 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 110 εβδομάδων), παρόλο που δεν μπορούσαν να κάνουν λειτουργική χρήση των ποδιών τους.
Bulgarian: Допълнително, 4 пациенти са подобрили развитието на двигателните си функции по време на проучването и са сядали без чужда помощ при последната оценка в проучването (с продължителност на лечението, варираща при отделните пациенти от 78 до 130 седмици; среден период на проследяване 110 седмици), въпреки че не са използвали пълноценно краката си.
Greek: N=21 N=48
Bulgarian: N=48
Greek: Οι ανεπιθύμητες αντιδράσεις που αναφέρθηκαν σε 2 τουλάχιστον ασθενείς, παρατίθενται στον Πίνακα 1.
Bulgarian: Нежелани лекарствени реакции, съобщени при не по-малко от 2 пациенти, са дадени в таблица 1.
Greek: Η μορφή της νόσου του Pompe που εμφανίζεται κατά τη βρεφική ηλικία χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη εναπόθεση γλυκογόνου στην καρδιά και στους σκελετικούς μύες, με αποτέλεσμα την εκδήλωση ταχέως εξελισσόμενης καρδιομυοπάθειας, γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας και υποτονίας.
Bulgarian: Формата на проявяващата се в ранна детска възраст болест на Pompe се характеризира с масивно отлагане на гликоген в сърдечната и скелетната мускулатура, като винаги води до бързо прогресираща кардиомиопатия, генерализирана мускулна слабост и хипотония.
Greek: N=18 N=42
Bulgarian: N=18
Greek: Στους ασθενείς με βρεφική νόσο του Pompe που έλαβαν υψηλότερη δόση (40 mg/kg) παρατηρήθηκε μια τάση εκδήλωσης περισσότερων συμπτωμάτων κατά την εμφάνιση αντιδράσεων ΑΣΕ.
Bulgarian: При пациентите с инфантилна форма, лекувани с по-висока доза (40 mg/kg), се наблюдава тенденция за изпитване на повече симптоми, когато развиват СИР.
Greek: Αυξημένη καρδιακή συχνότητα
Bulgarian: Повишена сърдечна честота
Greek: Η επιβίωση στους ασθενείς που έλαβαν θεραπεία συγκρίθηκε με την επιβίωση σε μια παρόμοια ομάδα ιστορικού, οι ασθενείς της οποίας δεν έλαβαν θεραπεία, με χρήση μιας ανάλυσης παλινδρόμησης αναλογικού κινδύνου του Cox (βλέπε Πίνακα 3).
Bulgarian: Преживяемостта при лекуваните пациенти е сравнена с преживяемостта на сходна историческа кохорта от нелекувани лица, чрез използване регресионния анализ на пропорционалните рискове по Cox (вж.
Greek: Οι ασθενείς ήταν ηλικίας από 6 μηνών έως 3,5 ετών κατά την έναρξη της θεραπείας.
Bulgarian: При започване на лечението възрастта на индивидите е в диапазона от 6 месеца до 3,5 години.
Greek: Οι ασθενείς με νόσο καθυστερημένης έναρξης συνήθως πάσχουν από προϊούσα μυοπάθεια, κατά κύριο λόγο στους εγγύς μύες της ζώνης της πυέλου και του ώμου, καθώς και από προσβολή του αναπνευστικού σε ποικίλο βαθμό, παθήσεις οι οποίες εξελίσσονται τελικά σε σοβαρή αναπηρία και/ή ανάγκη αναπνευστικής υποστήριξης.
Bulgarian: Пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe типично показват прогресираща миопатия, предимно на проксималните мускули в тазовия и раменния пояс, и различни степени на засягане на дишането, което в крайна сметка прогресира до тежко нарушение и/или нужда от поддръжка на вентилацията.
Greek: Η ανασύσταση κάθε φιαλιδίου των 50 mg Myozyme γίνεται με 10,3 ml ενέσιμου ύδατος για εγχύσεις, με χρήση σύριγγας που διαθέτει βελόνα διαμέτρου έως 20 gauge.
Bulgarian: Разтворете всеки 50 mg флакон Myozyme с 10,3 ml вода за инжекции посредством спринцовка с диаметър на иглата не по-голям от 20 G.
Greek: Οι ασθενείς με βρεφική νόσο του Pompe που εμφάνισαν βελτίωση της κινητικής ικανότητας, είχαν καλύτερη διατήρηση της κινητικής λειτουργίας και μικρότερη συγκέντρωση γλυκογόνου στον τετρακέφαλο μυ κατά την αρχική επίσκεψη.
Bulgarian: Пациентите, с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe, които демонстрират двигателен напредък, имат поголямо запазване на двигателната функция и по-ниско съдържание на гликоген в четириглавия мускул в началото.
Greek: Έχει περιγραφεί μια μη χαρακτηριστική μορφή της βρεφικής νόσου του Pompe, με πιο αργή επιδείνωση, η οποία χαρακτηρίζεται από λιγότερο σοβαρή καρδιομυοπάθεια και, συνεπώς, από πιο παρατεταμένη επιβίωση.
Bulgarian: Описана е нетипична, по-бавно прогресираща форма на проявяващата се в ранна детска възраст болест на Pompe, която се характеризира с по-лека кардиомиопатия и като следствие - по дълга преживяемост.
Greek: Τιμή p
Bulgarian: Whitney p-стойност
Greek: Σε κάποιους ασθενείς θετικούς για IgE, μπόρεσε να γίνει επιτυχής επαναχορήγηση του Myozyme, εγχέοντας χαμηλότερες δόσεις έναρξης με πιο βραδύ ρυθμό, οι οποίοι συνέχισαν να λαμβάνουν Myozyme κάτω από στενή κλινική επίβλεψη.
Bulgarian: Някои положителни за IgE пациенти успешно получават повторна доза Myozyme, като се използва по-бавна инфузия и по-ниски начални дози, и продължават лечението с Myozyme и след това под непрекъснат медицински контрол.
Greek: Whitney τιμή p *Ένας ασθενής χωρίς δεδομένα μετά την γραμμή αναφοράς εξαιρέθηκε από τις αναλύσεις.
Bulgarian: *Един пациент, при който не са получени данни след изходното ниво, е изключен от анализа.
Greek: Από τους 11 ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν δεδομένα οι 6 συνέχισαν να εμφανίζουν κινητική βελτίωση και πέρα από την 52η εβδομάδα (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 58 έως 168 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 121 εβδομάδων), μεταξύ των οποίων 3 ασθενείς με περιπατητική ικανότητα και 3 ασθενείς μόνο με λειτουργικές ικανότητας καθίσματος κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης.
Bulgarian: При шест от 11 пациенти с налични данни продължава да се отчита подобрение на двигателните функции и след седмица 52 (с продължителност на лечението, варираща при отделните пациенти от 58 до 168 седмици; среден период на проследяване от 121 седмици), включително при 3 амбулаторни пациенти и при 3 пациенти само с функционални умения за сядане при последната визита в проучването.
Greek: Σύμφωνα με την εξαρτώμενη από την ηλικία βαθμολογία κινητικής απόδοσης της κλίμακας Alberta (AIMS), 7 από τους 18 ασθενείς παρουσίασαν βελτίωση κατά τη μελέτη και μπορούσαν να περπατήσουν ανεξάρτητοι κατά την τελευταία αξιολόγηση της μελέτης (με ατομικές διάρκειες θεραπείας για κάθε ασθενή που κυμαίνονται από 52 έως 130 εβδομάδες και με ένα μέσο διάστημα μεταπαρακολούθησης διάρκειας 94 εβδομάδων).
Bulgarian: Както е оценено чрез възрастово-еквивалентни скорове на двигателната активност, по скалата за детска двигателна активност на Alberta (Alberta Infant Motor Scale (AIMS)), седем от 18 пациенти, са подобрили развитието на двигателните си функции по време на проучването и са се движели самостоятелно при последната оценка в проучването (с продължителност на лечението, варираща при отделните пациенти от 52 до 130 седмици; среден период на проследяване 94 седмици).
Greek: Σε μελέτη ελεγχόμενη από placebo διάρκειας 78 εβδομάδων, 90 ασθενείς ηλικίας 10 έως 70 ετών με καθυστερημένης έναρξης νόσο του Pompe, τυχαιοποιήθηκαν σε αναλογία 2:1 είτε για να υποβληθούν σε θεραπεία με το Myozyme είτε για να λάβουν το placebo (βλέπε παράγραφο 5.1).
Bulgarian: При плацебо контролирано изпитване продължило 78 седмици, 90 пациенти с Болест на Pompe с късно начало на възраст 10 до 70 години, получават рандомизирано в отношение 2:1 Myozyme или плацебо (вж.
Greek: Η φαρμακοκινητική της αλγλυκοσιδάσης άλφα μελετήθηκε με την πληθυσμιακή ανάλυση 32 ασθενών με τη νόσο του Pompe καθυστερημένης έναρξης που συμμετείχαν στην τυχαιοποιημένη, διπλά τυφλή, ελεγχόμενη με placebo μελέτη, και η ηλικία τους κυμαίνονταν από 21 έως 70 ετών, και οι οποίοι λάμβαναν 20 mg/kg Myozyme άπαξ κάθε δύο εβδομάδες.
Bulgarian: Фармакокинетиката на алглюкозидаза алфа е проучена в популационен анализ на 32 пациенти с късно начало на болестта на Pompe, участници в рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано изпитване, на възраст от 21 до 70 години, получавали Myozyme 20 mg/kg един път на всеки две седмици.
Greek: Το αίτιο ενός φτωχού κλινικού αποτελέσματος και της ανάπτυξης υψηλών και ανθεκτικών τίτλων αντισωμάτων IgG πιστεύεται ότι οφείλεται σε πολλούς παράγοντες.
Bulgarian: Предполага се, че причината за неблагоприятните клинични резултати и за образуването на високи и устойчиви титри на IgG антитела, е многофакторна.Титрите на IgG антителата трябва да бъдат редовно следени.
Greek: Εάν παραλείψατε μια έγχυση, παρακαλείσθε να ενημερώσετε τον γιατρό σας.
Bulgarian: Ако сте пропуснали инфузия, моля, свържете се с Вашия лекар.
Greek: Στα συμπτώματα αυτών των αντιδράσεων περιλαμβάνονται χαμηλή αρτηριακή πίεση, πολύ γρήγορος καρδιακός ρυθμός, δυσκολία στην αναπνοή, εμετός, οίδημα στο πρόσωπο, στα χείλη ή στη γλώσσα, κνίδωση ή εξάνθημα.
Bulgarian: Симптомите на такива реакции включват понижено кръвно налягане, много ускорена сърдечна честота, затруднено дишане, повръщане, оток на лицето, устните или езика, уртикария или обрив.
Greek: Εγχύστε αργά το ανασυσταθέν Myozyme απευθείας μέσα στο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση.
Bulgarian: Бавно инжектирайте разтворения Myozyme директно в натриев хлорид 9 mg/ml (0,9 %) инжекционен разтвор.
Greek: Σε μια βασική δοκιμή που περιελάμβανε 18 ασθενείς, αξιολογήθηκε η φαρμακοκινητική της αλγλυκοσιδάσης άλφα σε 15 ασθενείς με βρεφική νόσο του Pompe (όλοι οι ασθενείς ήταν ηλικίας κάτω των 6 μηνών κατά την έναρξη της θεραπείας), οι οποίοι έλαβαν δόσεις 20 mg/kg ή 40 mg/kg αλγλυκοσιδάσης άλφα, σε έγχυση διάρκειας περίπου 4 έως 6,5 ωρών, αντίστοιχα.
Bulgarian: В основно изпитване, включващо 18 пациенти, е оценена фармакокинетиката на алглюкозидаза алфа при 15 пациенти с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe (всички на възраст по-малко от 6 месеца към началото на лечението), които получават дози от 20 mg/kg или 40 mg/kg алглюкозидаза алфа съответно като приблизително 4 до 6,5-часова инфузия.
Greek: Οι ασθενείς που έλαβαν Myozyme εμφάνισαν υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης σε σύγκριση με την επιβίωση στην ομάδα ιστορικού χωρίς θεραπεία.
Bulgarian: Пациентите, лекувани с Myozyme, показват удължена преживяемост в сравнение с преживяемостта при нелекуваната историческа група (вж. таблица 2).
Greek: Η συνιστώμενη τελική συγκέντρωση της αλγλυκοσιδάσης στους σάκους έγχυσης κυμαίνεται από 0,5 mg/ml έως 4 mg/ml.
Bulgarian: Препоръчваната крайна концентрация на алглюкозидаза в инфузионните торбички варира от 0,5 mg/ml до 4 mg/ml.
Greek: Στους ασθενείς με βρεφικής έναρξης νόσο του Pompe που έλαβαν υψηλότερη δόση (40 mg/kg) παρατηρήθηκε μια τάση εμφάνισης υψηλότερων τίτλων αντισωμάτων IgG.
Bulgarian: Наблюдава се тенденция пациенти с инфантилна форма, лекувани с по-висока доза (40 mg/kg), да развиват по-високи титри на IgG антитела.
Greek: Το Myozyme πρέπει να ανασυσταθεί με ενέσιμο ύδωρ, στη συνέχεια να αραιωθεί με διάλυμα χλωριούχου νατρίου συγκέντρωσης 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση και έπειτα να χορηγηθεί μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης.
Bulgarian: Myozyme трябва да се разтвори с вода за инжекции, след това да се разреди с натриев хлорид 9 mg/ml (0,9 %) инжекционен разтвор и след това да се приложи чрез интравенозна инфузия.
Greek: Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα του Myozyme είναι 20 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενο μία φορά κάθε 2 εβδομάδες, με ενδοφλέβια έγχυση.
Bulgarian: Препоръчителната схема на прилагане на Myozyme е 20 mg/kg телесно тегло, приложени веднъж на всеки 2 седмици като интравенозна инфузия.
Greek: Έχουν αναφερθεί νεφρωσικό σύνδρομο καθώς και σοβαρές δερματικές αντιδράσεις, που πιθανώς σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα, για την αλγλυκοσιδάση άλφα, περιλαμβανομένων ελκωτικών και νεκρωτικών δερματικών βλαβών (βλέπε παράγραφο 4.4).
Bulgarian: Нефротичен синдром, както и тежки кожни реакции, възможно имунно медиирани, са били съобщени при лечение с аглюкозидаза алфа, включително улцеративни и некротизиращи кожни лезии (вж. точка 4.4).
Greek: Η φαρμακοκινητική της αλγλυκοσιδάσης άλφα αξιολογήθηκε επίσης σε μια ξεχωριστή δοκιμή σε 21 ασθενείς με βρεφική νόσο του Pompe (ηλικίας μεταξύ 6 μηνών και 3,5 ετών κατά την έναρξη της θεραπείας), οι οποίοι έλαβαν δόσεις 20 mg/kg αλγλυκοσιδάσης άλφα.
Bulgarian: Фармакокинетиката на алглюкозидаза алфа е оценена и чрез отделно изпитване при 21 пациенти с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe (всички на възраст между 6 месеца и 3,5 години към началото на лечението), които получават дози от 20 mg/kg алглюкозидаза алфа.
Greek: Οι ασθενείς με βρεφική νόσο του Pompe που αναπτύσσουν υψηλούς τίτλους αντισωμάτων IgG φαίνεται ότι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης αντιδράσεων ΑΣΕ.
Bulgarian: При пациентите с инфантилна форма, които образуват високи титри на IgG антитела, изглежда има по-голям риск от по-често развитие на СИР.
Greek: Διάρροια Εμετός Ναυτία3
Bulgarian: Периферен оток Локален оток Умора3
Greek: Αναπνευστική δυσχέρεια Βρογχόσπασμος Συριγμός (κατώτερο αναπνευστικό) Φαρυγγικό οίδημα Δύσπνοια
Bulgarian: Респираторен дистрес Бронхоспазъм Хрипове
Greek: ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΠΡΩΤΗΣ ΕΓΚΡΙΣΗΣ/ΑΝΑΝΕΩΣΗΣ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ Ημερομηνία πρώτης έγκρισης: 29 Μαρτίου 2006
Bulgarian: Дата на последно подновяване на разрешението за употреба:
Greek: Όταν ανασυσταθεί όπως περιγράφηκε παραπάνω, το ανασυσταθέν διάλυμα στο φιαλίδιο περιέχει 5 mg αλγλυκοσιδάσης άλφα ανά ml.
Bulgarian: След като бъде разтворен, съгласно гореописаното, готовият разтвор във флакона съдържа 5 mg алглюкозидаза алфа в ml.
Greek: Διαταραχές των νεφρών και των ουροφόρων οδών μη γνωστές
Bulgarian: Нарушения на бъбреците и пикочните пътища с неизвестна честота
Greek: Placebo (N = 30)
Bulgarian: (N = 30)
Greek: Πίνακας 3: Αποτελέσματα για το τελικό σημείο επιβίωσης με χρήση του μοντέλου παλινδρόμησης
Bulgarian: Резултати за крайната точка на преживяемост чрез регресионния модел на Cox
Greek: Η χρήση ITI και αλγλυκοσιδάσης άλφα έχει αξιολογηθεί σε 1 κλινική μελέτη και μία αναδρομική επανεξέταση φακέλων ασθενών που δεν είχαν λάβει προηγουμένως ERT κατά το χρόνο έναρξης της θεραπείας, καθώς και σε 1 κλινική μελέτη ασθενών που λάμβαναν ήδη αλγλυκοσιδάση άλφα κατά το χρόνο έναρξης της ITI.
Bulgarian: Употребата на ITI и алглюкозидаза алфа е оценена в 1 клинично изпитване и в ретроспективен преглед на пациенти, които не са били лекувани с ензимозаместителна терапия
Greek: Οι περισσότερες αντιδράσεις αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά με μείωση του ρυθμού έγχυσης, προσωρινή διακοπή της έγχυσης ή προθεραπεία, συνήθως με αντιισταμινικά και/ή αντιπυρετικά και/ή κορτικοστεροειδή από του στόματος.
Bulgarian: Намаляване скоростта на инфузия, временното прекъсване на инфузията или премедикация, най-често с перорален антихистамин и/или антипиретици и/или кортикостероиди, успешно контролира повечето реакции.
Greek: Διαταραχές του νευρικού συστήματος συχνές
Bulgarian: Нарушения на нервната система чести
Greek: Από τους 21 ασθενείς, οι 16 επέζησαν έως το τέλος αυτής της μελέτης, με διάμεσο χρόνο από την έναρξη της ERT έως την τελευταία αξιολόγηση 44,6 μηνών (εύρος: 5,7 έως 105,47).
Bulgarian: От 21-те пациенти, 16 са преживели до края на това проучване, с медиана на времето от започване на ЕЗТ до последната оценка 44,6 месеца (граници: 5,7 до 105,47); 5-ма пациенти са починали поради дихателна недостатъчност и прогресия на заболяването, като всички те не са били лекувани с ЕЗТ при започване на лечението с ХЗТ + ITI.
Greek: Τον μεγαλύτερο κίνδυνο για την εκδήλωση ΑΣΕ κατά την επαναχορήγηση του Myozyme φαίνεται να διατρέχουν οι ασθενείς που αναπτύσσουν αντισώματα IgE έναντι της αλγλυκοσιδάσης άλφα (βλέπε παράγραφο 4.8).
Bulgarian: Пациенти, които развиват IgE антитела срещу алглюкозидаза алфа изглежда са изложени на по-голям риск от поява на СИР при повторно приложение на Myozyme (вж. точка 4.8).
Greek: Επίσης, αφαιρέστε έναν όγκο διαλύματος χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml(0,9%) για έγχυση ίσο προς τον όγκο του ανασυσταθέντος Myozyme από το οποίο πρόκειται να αντικατασταθεί.
Bulgarian: Също така отстранете обем от натриев хлорид 9 mg/ml (0,9 %) инжекционен разтвор, равен на този, който ще бъде заменен с разтворения Myozyme.
Greek: Αντιδράσεις σχετιζόμενες με το ανοσοποιητικό σύστημα Έχουν αναφερθεί σοβαρές δερματικές αντιδράσεις, που πιθανώς σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα, για την αλγλυκοσιδάση άλφα, περιλαμβανομένων ελκωτικών και νεκρωτικών δερματικών βλαβών (βλέπε παράγραφο 4.8).
Bulgarian: Тежки кожни реакции, възможно имунно медиирани, са били съобщени при лечение с алглюкозидаза алфа, включително улцеративни и некротизиращи кожни лезии (вж. точка 4.8).
Greek: Νεφρωσικό σύνδρομο Πρωτεϊνουρία
Bulgarian: Нефротичен синдром