FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Fabry disease
Dutch: De ziekte van Fabry
English: Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Dutch: De momenteel beschikbare gegevens worden beschreven in rubriek 5.1 en 5.2, maar er kan geen doseringsadvies worden gegeven bij kinderen van 5 tot 7 jaar.
English: Dose and infusion rate should remain constant while at home, and not be changed without supervision of a healthcare professional.
Dutch: De doseer- en infusiesnelheid moeten thuis constant worden gehouden en mogen niet worden gewijzigd zonder de supervisie van een gezondheidsverlener.
English: Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Dutch: De werkzaamheid en de veiligheid van Fabrazyme werd beoordeeld in twee onderzoeken bij kinderen, één doseringsonderzoek, twee dubbelblinde, placebogecontroleerde onderzoeken en één open-label vervolgonderzoek bij zowel mannelijke als vrouwelijke patiënten.
English: Instructions for use - reconstitution, dilution and administration
Dutch: Gebruiksaanwijzing - reconstitutie, verdunning en toediening
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Dutch: Als ernstige allergische of anafylactische reacties optreden, moet onmiddellijke stopzetting van de toediening van Fabrazyme worden overwogen en moet met een gepaste behandeling worden begonnen.
English: White to off-white lyophilised cake or powder.
Dutch: Witte tot gebroken witte gelyofiliseerde cake of poeder.
English: In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Dutch: Bij een beperkt aantal patiënten zijn IgE-antilichamen aangetoond (zie rubriek 4.4).
English: If not used immediately, in-use storage and conditions are the responsibility of the user.
Dutch: Als het niet onmiddellijk wordt gebruikt, zijn de opslag en de condities tijdens gebruik de verantwoordelijkheid van de gebruiker.
English: Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Dutch: Hoewel er geen specifiek onderzoek is verricht om het effect op neurologische aandoeningen en symptomen te evalueren, suggereren de resultaten dat patiënten mogelijk minder pijn en een betere kwaliteit van leven hebben na een enzymvervangende behandeling.
English: No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
Dutch: Er zijn geen interactiestudies en geen in-vitro-metabolisme-onderzoeken uitgevoerd.
English: Plasma GL-3 levels rapidly normalised with treatment and remained normal through 5 years.
Dutch: Plasma GL-3-spiegels werden met behandeling snel genormaliseerd en bleven gedurende 5 jaar op normale waarden.
English: Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Dutch: De farmacokinetische eigenschappen van Fabrazyme werden ook geëvalueerd in twee pediatrische onderzoeken.
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Dutch: Bepaal het aantal flacons dat moet worden gereconstitueerd op basis van het gewicht van de individuele patiënt, en haal het benodigde aantal flacons uit de koelkast om ze op kamertemperatuur te laten komen (in ongeveer 30 minuten).
English: Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Dutch: Verwijder de luchtruimte in de infusiezak om het raakvlak tussen lucht en vloeistof te minimaliseren.
English: After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Dutch: Na reconstitutie is het een heldere, kleurloze vloeistof zonder vreemde deeltjes.
English: This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Dutch: Deze klaring werd bereikt bij 69% (20/29) van de met Fabrazyme behandelde patiënten, maar bij geen van de placebopatiënten (p<0,001).
English: • red eyes
Dutch: • rode ogen
English: The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Dutch: De beslissing om een patiënt te laten overschakelen op thuisinfusie, moet worden gemaakt na evaluatie en aanbeveling door de behandelend arts.
English: Agalsidase beta
Dutch: Agalsidase bèta
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van Fabrazyme bij kinderen van 0 tot 7 jaar zijn nog niet vastgesteld.
English: This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Dutch: Dit resultaat was consistent voor nier-, hart- en cerebrovasculaire gebeurtenissen.
English: List of other side effects:
Dutch: Opsomming van andere bijwerkingen:
English: The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Dutch: Het aantal klinische gebeurtenissen was aanzienlijk lager bij de met Fabrazyme behandelde patiënten, vergeleken met de placebobehandelde patiënten (risicovermindering = 53% intent-to-treat populatie (p=0,0577); risicovermindering = 61% per-protocol populatie (p=0,0341)).
English: The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Dutch: De eliminatiehalfwaardetijd was dosisonafhankelijk en varieerde van 45 tot 100 minuten.
English: Contents of the pack and other information
Dutch: Inhoud van de verpakking en aanvullende informatie
English: The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Dutch: De vergunninghouder zal in onderling overleg de gegevens van het opleidingsprogramma voor het toedienen van infusies met Fabrazyme thuis met de nationale bevoegde instanties overeenkomen voordat het programma nationaal wordt geïmplementeerd.
English: The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Dutch: De sluiting bestaat uit een stop van gesiliconiseerd butylrubber en een aluminium afsluiter met een plastic flip-off kapje.
English: Patients with advanced renal disease
Dutch: Patiënten met vergevorderde nierziekte
English: The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Dutch: Zowel de aminozuurvolgorde van de recombinante vorm als de nucleotide volgorde die daarvoor codeert, zijn identiek aan de natuurlijke vorm van α-galactosidase A.
English: Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Dutch: Verpakkingsgrootten: 1, 5 en 10 flacons per doos.
English: An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
Dutch: Een reactie als gevolg van de infusie is een bijwerking die optreedt tijdens de infusie of tot het einde van de dag van infusie (zie rubriek 4 ).
English: If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Dutch: Als u aan de ziekte van Fabry lijdt, wordt een vetachtige substantie, genaamd globotriaosylceramide (GL-3), niet uit de cellen van uw lichaam verwijderd en gaat zich ophopen in de wanden van de bloedvaten van uw organen.
English: Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Dutch: De nierfunctie, zoals gemeten door de glomerulaire filtratiesnelheid, het serumcreatininegehalte en proteïnurie, bleef bij het merendeel van de patiënten stabiel.
English: Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Dutch: Fabrazyme mag niet tijdens de zwangerschap worden gebruikt, tenzij strikt noodzakelijk.
English: No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Dutch: Er zijn geen studies uitgevoerd bij kinderen van 0-4 jaar.
English: Do not invert, swirl or shake the vial.
Dutch: De flacon niet omdraaien, ronddraaien of schudden.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Dutch: Als het niet onmiddellijk wordt gebruikt, zijn de opslag tijdens gebruik en de condities vóór gebruik de verantwoordelijkheid van de gebruiker.
English: Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Dutch: Fabrazyme is geïndiceerd bij volwassenen, kinderen en adolescenten vanaf 8 jaar.
English: Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
Dutch: Er werden anafylactoïde reacties gemeld in de periode na het in de handel brengen.
English: The frequency of these reactions decreased over time.
Dutch: De frequentie van deze bijwerkingen nam met de tijd af.
English: Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Dutch: In de loop van de tijd vertoonde het merendeel van de seropositieve patiënten in klinische onderzoeken een neerwaartse trend in titerwaarden (op basis van een ≥ 4-voudige afname in titerwaarde vanaf de piekmeting tot de laatste meting) (40% van de patiënten) of ontwikkelde tolerantie (geen waarneembare antilichamen bevestigd door 2 achtereenvolgende radioimmunoprecipitatie (RIP)-assays) (14% van de patiënten) of vertoonde een plateau (35% van de patiënten).
English: Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Dutch: Fabrazyme wordt geleverd als een wit tot gebroken wit poeder.
English: Investigations oxygen saturation decreased
Dutch: Onderzoeken verminderde zuurstofsaturatie
English: Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Dutch: Een ander dubbelblind, placebogecontroleerd onderzoek met 82 patiënten werd uitgevoerd om vast te stellen of Fabrazyme de mate van het optreden van nier-, hart- of cerebrovasculaire aandoeningen of overlijden, reduceert.
English: • Home infusion manual for healthcare professionals
Dutch: • Handleiding voor thuisinfusie voor de beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg
English: Agalsidase beta clearance was not influenced by weight in this population.
Dutch: De agalsidase bèta-klaring werd in deze populatie niet beïnvloed door het gewicht van de kinderen.
English: In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Dutch: Bij sommige van deze patiënten werd een toename van sommige van de volgende symptomen spontaan gemeld: pijn, paresthesia en diarree, en afwijkingen aan hart, centraal zenuwstelsel en nieren.
English: Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Dutch: Klaring van GL-3 werd ook bereikt in verschillende andere celtypen in de nieren.
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van Fabrazyme bij patiënten ouder dan 65 jaar zijn niet vastgesteld en voor dergelijke patiënten kan momenteel geen dosering worden aanbevolen.
English: The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Dutch: De risico's en voordelen van Fabrazyme bij kinderen van 5 tot 7 jaar zijn nog niet vastgesteld, derhalve kan er geen dosis worden aanbevolen voor deze leeftijdsgroep.
English: The reconstituted solution must be further diluted.
Dutch: De gereconstitueerde oplossing moet verder worden verdund.
English: Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Dutch: Levensbedreigende overgevoeligheid (anafylactische reactie) voor het werkzame bestanddeel of voor één van de in rubriek 6.1 vermelde hulpstoffen.
English: Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Dutch: Fabrazyme wordt via een druppelinfuus in een ader toegediend (met een intraveneuze infusie).
English: Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Dutch: Iedere flacon Fabrazyme is uitsluitend voor eenmalig gebruik.
English: After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Dutch: Na IgGseroconversie was er geen duidelijke verandering in CL (resp. +24% en +6%), terwijl het Vss 1,8 en 2,2 keer hoger was, met het netto effect dat er een geringe verlaging in Cmax (tot resp.34% en -11%) en geen verandering in AUC (resp. -19% en -6%) plaatsvond.
English: The educational material for patients should include information on the following key elements: - The prescribing physician may decide that Fabrazyme may be administered at home.
Dutch: Het opleidingsmateriaal voor patiënten moet informatie over de volgende belangrijke elementen bevatten: - De voorschrijvend arts kan beslissen dat Fabrazyme thuis kan worden toegediend.
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Dutch: Omdat er geen gegevens beschikbaar zijn over effecten bij pasgeborenen die via moedermelk aan agalsidase bèta zijn blootgesteld, wordt aanbevolen tijdens gebruik van Fabrazyme geen borstvoeding te geven.
English: What Fabrazyme is and what it is used for
Dutch: Wat is Fabrazyme en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
English: This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Dutch: Deze bevinding werd verder ondersteund door een statistisch significante afname van GL-3-stapeling in de nieren, het hart en de huid als totaal en in de organen afzonderlijk bij patiënten die met agalsidase bèta waren behandeld vergeleken met placebopatiënten (p<0,001).
English: • hyperthermia
Dutch: • hyperthermie
English: • bronchospasm
Dutch: • bronchospasmen
English: If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Dutch: Als u met Fabrazyme wordt behandeld, kunt u reacties als gevolg van de infusie krijgen.
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Dutch: Als u een dergelijke reactie hebt, moet u uw arts onmiddellijk op de hoogte brengen.
English: In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Dutch: In de post-marketing setting is ervaring verkregen bij patiënten die de behandeling zijn begonnen met een dosis van 1 mg/kg om de twee weken en die vervolgens gedurende langere tijd een lagere dosis hebben ontvangen.
English: Roll and tilt each vial gently.
Dutch: Kantel en rol iedere flacon voorzichtig.
English: Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Dutch: Fabrazyme mag niet worden toegediend samen met chloroquine, amiodaron, benoquine of gentamicine vanwege een theoretische kans op een inhibitie van intracellulaire activiteit van αgalactosidase A.
English: Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Dutch: Agalsidase bèta is een recombinante vorm van humaan α-galactosidase en wordt geproduceerd door middel van recombinant DNA-technologie in Chinese Hamster Ovarium (CHO) cellen.
English: Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Dutch: Tien (10) patiënten voldeden aan de dosisverhogingscriteria volgens protocol, twee (2) kregen een dosisverhoging naar de aanbevolen dosis van 1,0 mg/kg om de twee weken.
English: After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Dutch: Na intraveneuze infusie wordt agalsidase bèta snel uit de circulatie verwijderd en in de lysosomen van de vasculaire endotheelcellen en van de parenchymcellen opgenomen, waarschijnlijk via de receptoren voor mannose-6-fosfaat, mannose en asialoglycoproteïne.
English: Talk to your doctor first.
Dutch: Neem eerst contact op met uw arts.
English: Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Dutch: Klaring van GL-3 uit het plasma vond plaats op een dosisafhankelijke wijze, maar was minder consistent bij een dosis van 0,3 mg/kg lichaamsgewicht.
English: In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Dutch: Bovendien waren infusiegerelateerde bijwerkingen dosisafhankelijk.
English: There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Dutch: Er bestaat een theoretische kans op een geringere werking van agalsidase bèta.
English: Infusion associated reactions
Dutch: Infusiegerelateerde reacties
English: Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Dutch: Zwangerschap Er zijn geen toereikende gegevens over het gebruik van agalsidase bèta bij zwangere vrouwen.
English: In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Dutch: In klinische studies zijn doses tot 3 mg/kg lichaamsgewicht gebruikt.
English: There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Dutch: Er is geen ervaring opgedaan met het gebruik van Fabrazyme bij zwangere vrouwen.
English: Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Dutch: Doses van maximaal 3 mg/kg lichaamsgewicht zijn veilig gebleken.
English: Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Dutch: Fabrazyme heeft mogelijk een kleine invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen op de dag van toediening van Fabrazyme, omdat duizeligheid, slaperigheid, vertigo en syncope kunnen optreden (zie rubriek 4.8).
English: Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Dutch: Verminderde of afwezige activiteit van α-galactosidase leidt tot ophoping van GL-3 in de lysosomen van veel celtypen waaronder endotheel- en parenchymcellen, wat uiteindelijk leidt tot een levensbedreigende klinische verslechtering als gevolg van nier-, hart- en cerebrovasculaire complicaties.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Dutch: Farmacotherapeutische categorie: Overige producten voor spijsverteringskanaal en stofwisseling, enzymen.
English: Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Dutch: Bestuur geen auto of ander voertuig als u duizeligheid, slaperigheid, draaiduizeligheid of flauwvallen ondervindt tijdens of kort na toediening van Fabrazyme (zie rubriek 4 ).
English: The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Dutch: De gereconstitueerde oplossing bevat 5 mg agalsidase beta per ml en ziet eruit als een heldere, kleurloze oplossing.
English: Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Dutch: Patiënten die bijwerkingen ervaren tijdens het toedienen van thuisinfusies, moeten onmiddellijk stoppen met de infusie en een gezondheidsverlener raadplegen.
English: • Home infusion manuals for patients
Dutch: • Handleidingen voor thuisinfusie voor patiënten
English: In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Dutch: Bij het eerste placebogecontroleerde klinische onderzoek was Fabrazyme effectief in het klaren van GL-3 uit het vasculair endotheel van de nieren, na een behandeling van 20 weken.
English: Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Dutch: Vss varieerde van 8.3-40.8 l, de plasmaklaring varieerde van 119-345 ml/min en de gemiddelde eliminatiehalfwaardetijd varieerde van 80 tot 120 minuten.
English: Use Aseptic Technique
Dutch: Pas een aseptische techniek toe.
English: Fabrazyme may get into breast milk.
Dutch: Fabrazyme zou in de moedermelk terecht kunnen komen.
English: It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Dutch: Het wordt aanbevolen de verdunde oplossing via een in-line laag eiwitbindend filter van 0,2 µm toe te dienen om eiwitdeeltjes te verwijderen; dit leidt niet tot een verlies aan activiteit van agalsidase beta.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (1 VIAL, 5 VIALS, 10 VIALS)
Dutch: GEGEVENS DIE OP DE BUITENVERPAKKING MOETEN WORDEN VERMELD BUITENVERPAKKING (1 FLACON, 5 FLACONS, 10 FLACONS)
English: Incidence of adverse reactions with Fabrazyme treatment System organ class
Dutch: Frequentie van bijwerkingen van de behandeling met Fabrazyme Systeem/orgaanklassen
English: Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Dutch: Zevenenzestig procent (67%) van de patiënten ondervond ten minste één infusiegerelateerde bijwerking.
English: Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Dutch: Er zijn geen studies uitgevoerd om de effecten van Fabrazyme op de vruchtbaarheid te onderzoeken.
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Dutch: Patiënten met antilichamen tegen r-hαGAL hebben een grotere kans op infusiegerelateerde bijwerkingen, die gedefinieerd worden als iedere bijwerking die zich op de dag van de infusie voordoet.
English: Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Dutch: Agalsidase bèta is een eiwit en wordt naar verwachting metabolisch afgebroken door middel van hydrolyse van peptiden.