FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Das Grundprinzip der Behandlung besteht in der Wiederherstellung der Gallensäure-abhängigen Komponente des Gallenflusses und damit der Wiederherstellung der Gallensekretion und der biliären Elimination toxischer Metaboliten, in der Inhibition der Produktion toxischer Gallensäuremetaboliten durch negative Rückkopplung auf Cholesterin-7α-Hydroxylase, das geschwindigkeitsbegrenzende Enzym im Rahmen der Gallensäuresynthese, und einer Verbesserung der Nährstoffversorgung des Patienten durch Korrektur der intestinalen Malabsorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen.
Portuguese: A base racional para o tratamento consiste na reposição do componente do fluxo biliar que é dependente do ácido biliar, o que permite a reposição da secreção biliar e a eliminação biliar dos metabolitos tóxicos, na inibição da produção dos metabolitos tóxicos do ácido biliar por feedback negativo na colesterol 7α-hidroxilase, a enzima limitadora da velocidade na síntese do ácido biliar, e na melhoria do estado nutricional do doente por correcção da má absorção intestinal de gorduras e vitaminas lipossolúveis.
German: Unter der Behandlung mit Orphacol wurde die Entwicklung von Pruritus und/oder Diarrhö beobachtet.
Portuguese: Observou-se o desenvolvimento de prurido e/ou diarreia durante o tratamento com Orphacol.
German: Kapselinhalt: Lactose-Monohydrat (nähere Informationen dazu unter „Orphacol enthält Lactose" in Abschnitt 2), hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesiumstearat.
Portuguese: Conteúdo das cápsulas: Lactose mono-hidratada (ver secção 2, no ponto "Orphacol contém lactose", para obter mais informações), sílica coloidal anidra, estearato de magnésio Revestimento da cápsula:
German: Zwischen der Gabe von Gallensäuresequestranten oder Antazida und der Gabe von Cholsäure muss ein Zeitraum von mindestens fünf Stunden liegen, unabhängig davon, welches Arzneimittel zuerst gegeben wird.
Portuguese: A dose de sequestrantes de ácidos biliares ou antiácidos deve ser separada da dose de ácido cólico por um intervalo de 5 horas, independentemente do medicamento que for administrado em primeiro lugar.
German: Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (66,98 mg je Kapsel).
Portuguese: Excipiente(s) com efeito conhecido: Lactose mono-hidratada (66,98 mg por cápsula).
German: Erwartungsgemäß zeigen die Patienten bei der Diagnosestellung eine gewisse Leberfunktionsstörung, die sich unter der Cholsäuretherapie bessert.
Portuguese: de esperar que os doentes apresentem algum grau de afecção hepática no momento do diagnóstico, a qual melhora com a terapêutica com ácido cólico.
German: Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen implementiert im Einvernehmen mit den zuständigen Behörden in den Mitgliedstaaten vor der Markteinführung ein Schulungsprogramm für Ärzte, um Schulungsmaterial über die richtige Diagnose und Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel bereitzustellen und über erwartete und potenzielle Risiken in Verbindung mit der Behandlung zu informieren.
Portuguese: O titular da AIM, em concordância com as autoridades nacionais competentes nos Estados-Membros, irá implementar, antes do lançamento, um programa educacional dirigido a médicos que tem como objectivo fornecer material educacional sobre o diagnóstico correcto e o controlo terapêutico do tratamento de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3βHidroxiΔ5C27-esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ43Oxoesteróide-5β-redutase, bem como informar sobre os riscos esperados e potenciais associados ao tratamento.
German: Wie ist Orphacol aufzubewahren?
Portuguese: Como conservar Orphacol
German: Die Daten aus der vorliegenden Literatur sind nicht ausreichend, um innerhalb der pädiatrischen Altersgruppen oder zwischen Kindern und Jugendlichen einerseits und Erwachsenen andererseits Unterschiede bezüglich der Sicherheit von Cholsäure nachzuweisen.
Portuguese: A literatura disponível não é suficiente para detectar uma diferença a nível da segurança do ácido cólico nas faixas etárias pediátricas ou entre doentes pediátricos e adultos.
German: Ein erhöhtes Lebergewicht und Gallensteine wurden im Rahmen von Studien mit wiederholter Gabe berichtet, bei denen Cholsäure in Kombination mit Cholesterin gegeben wurde.
Portuguese: Foi notificado um aumento do peso do fígado e cálculos biliares em estudos de dose repetida com a administração concomitante de ácido cólico e colesterol.
German: Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (145,79 mg je Kapsel).
Portuguese: Excipiente(s) com efeito conhecido: Lactose mono-hidratada (145,79 mg por cápsula).
German: Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel
Portuguese: Deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase
German: Patienten, bei denen es zu Pruritus und/oder persistierender Diarrhö kommt, sind mittels Messung der Gallensäurewerte im Serum und/oder Urin auf eine mögliche Überdosierung zu untersuchen (siehe Abschnitt 4.9).
Portuguese: Os doentes com prurido e/ou diarreia persistente devem ser submetidos a um doseamento dos ácidos biliares séricos e/ou na urina para detecção de uma potencial sobredosagem (ver secção 4.9).
German: Tabellarische Auflistung der unerwünschten Wirkungen In der folgenden Tabelle sind die in der Literatur unter der Behandlung mit Cholsäure berichteten Nebenwirkungen aufgeführt.
Portuguese: A tabela abaixo apresenta as reacções adversas notificadas na literatura no âmbito do tratamento com ácido cólico.
German: In allen Altersgruppen liegt die Mindestdosis bei 50 mg, und die Dosisanpassung erfolgt in 50-mg-Schritten.
Portuguese: Em todas as faixas etárias, a dose mínima é de 50 mg e a dose é ajustada com aumentos de 50 mg. Nos adultos, a dose diária não deve exceder 500 mg.
German: Zur Vorsicht sollten Sie und Ihr ungeborenes Kind während der Schwangerschaft engmaschig überwacht werden.
Portuguese: Como medida de precaução, a mulher grávida e a criança por nascer devem ser cuidadosamente monitorizadas durante a gravidez.
German: Patienten mit engeschränkter Leberfunktion sind engmaschig zu überwachen.
Portuguese: Os doentes com afecção hepática devem ser cuidadosamente monitorizados.
German: Durch die Einnahme zu den Mahlzeiten lässt sich die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöhen und die Verträglichkeit verbessern.
Portuguese: A administração com alimentos pode aumentar a biodisponibilidade do ácido cólico e melhorar a tolerabilidade.
German: Zu einem geringen Anteil werden Gallensäuren über den Urin ausgeschieden.
Portuguese: Uma pequena fracção dos ácidos biliares é excretada na urina.
German: Der verbleibende Anteil wird durch Reduktion der 7α-Hydroxy-Gruppe von Darmbakterien zu Deoxycholsäure (3α, 12α-Dihydroxy)
Portuguese: A parte restante é transformada por redução do grupo 7α-hidroxi em ácido desoxicólico (3α, 12α-dihidroxi) por bactérias intestinais.
German: Ciclosporin verändert die Pharmakokinetik von Cholsäure durch Inhibition der Aufnahme in der Leber und der hepatobiliären Sezernierung von Gallensäuren sowie deren Pharmakodynamik durch Inhibition von Cholesterin-7α-hydroxylase.
Portuguese: A ciclosporina altera a farmacocinética do ácido cólico através da inibição da captação hepática e secreção hepatobiliar dos ácidos biliares, bem como a sua farmacodinâmica por inibição da colesterol 7α-hidroxilase.
German: Dies geschieht mit Hilfe einer Patientenüberwachungsdatenbank, deren Protokoll vom CHMP genehmigt wurde und im RMP für Orphacol dokumentiert ist.
Portuguese: A CTRS compromete-se a monitorizar a segurança e eficácia em doentes tratados com Orphacol a partir de uma base de dados de vigilância dos doentes, para a qual o protocolo tenha sido aprovado pelo CHMP e seja documentado no PGR do Orphacol.
German: Wie ist Orphacol einzunehmen?
Portuguese: Como tomar Orphacol
German: Diese Nebenwirkungen klangen nach einer Dosissenkung wieder ab und lassen auf eine Überdosierung schließen.
Portuguese: Estas reacções diminuíram após a redução da dose e são sugestivas de uma sobredosagem.
German: Vor der Anwendung Packungsbeilage beachten.
Portuguese: Consultar o folheto informativo antes de utilizar.
German: Orphacol ist als längliche Hartkapseln (Kapseln) erhältlich.
Portuguese: Orphacol é disponibilizado sob a forma de cápsulas de formato oblongo.
German: Insgesamt werden die Ergebnisse einer Cholsäurebehandlung von etwa 60 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel in der Literatur berichtet.
Portuguese: Globalmente, foram publicados na literatura os resultados do tratamento com ácido cólico relativos a cerca de 60 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase.
German: Während der Einleitung der Behandlung und der Dosiseinstellung sind die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin mittels geeigneten analytischen Techniken intensiv zu überwachen (im ersten Behandlungsjahr mindestens alle drei Monate, im zweiten Jahr alle sechs Monate).
Portuguese: Durante o início da terapêutica e o ajuste posológico, os níveis séricos e urinários de ácidos biliares devem ser monitorizados de forma intensiva (pelo menos de três em três meses durante o primeiro ano de tratamento e semestralmente no segundo ano), através de técnicas analíticas adequadas.
German: Pharmazeutischer Unternehmer Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est
Portuguese: 63, rue de l'Est
German: Wenn Sie die Einnahme von Orphacol abbrechen
Portuguese: Se parar de tomar Orphacol
German: Weiterhin werden die Ergebnisse einer Cholsäurebehandlung für sieben Patienten mit Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel über bis zu 14 Jahre in der Literatur berichtet.
Portuguese: Foram publicados na literatura os resultados do tratamento com ácido cólico em sete doentes com deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase por um período máximo de 14 anos.
German: Frauen im gebärfähigen Alter, die mit Cholsäure behandelt werden, oder ihre Partner müssen keine kontrazeptiven Maßnahmen anwenden.
Portuguese: Não são necessárias medidas anticoncepcionais para mulheres com potencial para engravidar tratadas com ácido cólico nem para os seus parceiros.
German: Die Ziele dieses Überwachungsprogramms sind, die gesammelten Daten über die Wirksamkeit und Sicherheit bei der Behandlung angeborener Störungen der Synthese primärer Gallensäuren infolge von 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel mit Orphacol bei Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auszuwerten.
Portuguese: Os objectivos deste programa de vigilância são monitorizar os dados cumulativos sobre a eficácia e segurança do tratamento com Orphacol de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3βHidroxiΔ5C27-esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ43Oxoesteróide-5β-redutase em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
German: Für Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion liegen keine Daten vor.
Portuguese: Não existem dados disponíveis relativos aos doentes com compromisso renal.
German: Orphacol 50 mg: Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure.
Portuguese: Orphacol 50 mg: cada cápsula contém 50 mg de ácido cólico.
German: Die übliche Anfangsdosis beträgt bei Säuglingen und Kleinkindern, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich.
Portuguese: A dose inicial habitual é de 5 a 15 mg por quilograma de peso corporal, todos os dias, em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
German: Sie dürfen Orphacol nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis" und der Blisterpackung nach „Verw.
Portuguese: Não utilize Orphacol após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no blister após VAL.
German: Die in der Literatur berichtete klinische Erfahrung stammt von einer Patientenpopulation mit angeborenem 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-ReductaseMangel, die vorwiegend Säuglinge und Kleinkinder ab einem Alter von einem Monat, Kinder und Jugendliche umfasst.
Portuguese: A experiência clínica publicada na literatura diz respeito a uma população de doentes com deficiência congénita em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase ou Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase, que inclui principalmente bebés a partir de um mês de idade, crianças e adolescentes.
German: Bei Patienten mit einem angeborenen Mangel an 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase und Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase ist die Biosynthese primärer Gallensäuren vermindert oder fehlt ganz.
Portuguese: Nos doentes com deficiência congénita de 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase e Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase, a biossíntese dos ácidos biliares primários é diminuta ou inexistente.
German: Basierend auf Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität bei wiederholter Gabe, Reproduktionstoxizität, Genotoxizität und zum kanzerogenen Potenzial lassen die vorliegenden nicht klinischen Daten in der Literatur keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Portuguese: Os dados não clínicos disponíveis na literatura não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos de farmacologia de segurança, toxicidade de dose repetida, genotoxicidade, potencial carcinogénico e toxicidade reprodutiva.
German: Wenn dies bei Ihnen der Fall sein sollte, wird Ihr Arzt über das weitere Vorgehen entscheiden.
Portuguese: O seu médico decidirá o que fazer se isto ocorrer no seu caso.
German: Einnahme von Orphacol zusammen mit anderen Arzneimitteln
Portuguese: Outros medicamentos e Orphacol
German: Bei Langzeitanwendung wurde die Bildung von Gallensteinen bei einer sehr begrenzten Anzahl von Patienten beschrieben.
Portuguese: Num número muito limitado de doentes, foi notificado o desenvolvimento de cálculos biliares com tratamento a longo prazo.
German: Berichte über klinische Erfahrungen in der Literatur liegen mit kleinen Kohorten von Patienten und in Form einzelner Fallbeschreibungen vor.
Portuguese: A experiência clínica incluída na literatura baseia-se em pequenas coortes de doentes e relatos de casos isolados; os números absolutos de doentes são pequenos devido à raridade destas doenças.
German: Nach Langzeittherapie wurde über Gallensteine berichtet.
Portuguese: Os cálculos biliares foram notificados após a terapêutica a longo prazo.
German: Cholsäure hat keinen oder vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Portuguese: Os efeitos de ácido cólico sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis.
German: Man geht davon aus, dass bei Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyzeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung Cholsäure im Darmtrakt schlecht resorbiert wird.
Portuguese: É de esperar que os doentes com um diagnóstico recente ou antecedentes familiares de hipertrigliceridemia familiar absorvam de forma deficiente o ácido cólico no intestino.
German: Jede Hartkapsel enthält 250 mg Cholsäure.
Portuguese: Cada cápsula contém 250 mg de ácido cólico.
German: Gelatine (vom Rind), Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132).
Portuguese: Gelatina (origem bovina), Dióxido de titânio (E171), Indigotina (E132).
German: Bei Beginn der Behandlung und danach in regelmäßigen Abständen wird Ihr Arzt Ihnen Labortests für Ihr Blut, Ihren Urin und Ihre Leber verschreiben.
Portuguese: O seu médico vai solicitar a realização de exames laboratoriais ao sangue, urina e fígado quando iniciar o tratamento e, posteriormente, de forma regular.
German: Orphacol ist angezeigt zur Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren und bei Erwachsenen.
Portuguese: Orphacol é indicado para o tratamento de erros congénitos da síntese do ácido biliar primário causados pela deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27--esteróide oxidoredutase ou deficiência em Δ4-3-Oxo-esteróide--5β--redutase em bebés, crianças e adolescentes com um mês a 18 anos de idade e em adultos.
German: Die Prävalenz in Europa liegt bei etwa 3 bis 5 Patienten mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel je 10 Millionen Einwohnern; die Prävalenz des Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangels liegt Schätzungen zufolge um das Zehnfache niedriger.
Portuguese: Ambas as doenças congénitas são extremamente raras: na Europa, a prevalência é de cerca de 3 a 5 doentes com deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-steróide oxidoredutase por cada 10 milhões de habitantes e estima-se que a prevalência da deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase seja dez vezes menor.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder Saft geben.
Portuguese: No caso dos bebés e crianças que não conseguem engolir as cápsulas, as cápsulas podem ser abertas e o seu conteúdo adicionado ao leite em pó para bebé ou a sumo.
German: Die tägliche Dosis beträgt bei Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg/kg.
Portuguese: A dose diária varia entre 5 e 15 mg/kg em bebés, crianças, adolescentes e adultos.
German: Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure.
Portuguese: Cada cápsula contém 50 mg de ácido cólico.
German: Hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesiumstearat.
Portuguese: Lactose mono-hidratada, Sílica coloidal anidra, Estearato de magnésio.
German: Was müssen sie vor der einnahme von Orphacol beachten?
Portuguese: O que precisa de saber antes de tomar Orphacol Não tome Orphacol
German: Nach einer Langzeitbehandlung mit Orphacol wurde über Gallensteine berichtet.
Portuguese: Foi comunicada a ocorrência de cálculos biliares após a terapêutica de longo prazo com Orphacol.
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, kann man die Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder in für Säuglinge geeigneten Apfel/Orangensaft oder Apfel-/Aprikosensaft geben.
Portuguese: No caso dos bebés e crianças que não conseguem engolir cápsulas, as cápsulas podem ser abertas e o seu conteúdo adicionado ao leite em pó para bebé ou a sumo de maçã-laranja ou maçã-alperce adaptado a bebés.
German: Orphacol 250 mg: Gelatine, Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132), Eisen(III)-hydroxidoxid x H2O (E172).
Portuguese: Orphacol 50 mg: gelatina, dióxido de titânio (E171), índigo carmim (E132); Orphacol 250 mg: gelatina, dióxido de titânio (E171), índigo carmim (E132), óxido de ferro amarelo (E172).
German: Die Cholsäuredosis ist bei diesen Patienten wie oben beschrieben zu ermitteln und einzustellen, wobei jedoch eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann.
Portuguese: Porém, pode ser necessária uma dose alta, mais especificamente superior ao limite diário de 500 mg no caso dos doentes adultos.
German: EU/1/13/870/001 [30 Hartkapseln] EU/1/13/870/002 [60 Hartkapseln] EU/1/13/870/003 [120 Hartkapseln]
Portuguese: EU/1/13/870/001 [30 cápsulas] EU/1/13/870/002 [60 cápsulas] EU/1/13/870/003 [120 cápsulas]
German: Für Patienten mit leicht bis stark eingeschränkter Leberfunktion im Zusammenhang mit 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangel liegen begrenzte Daten vor.
Portuguese: Afecção hepática Estão disponíveis dados limitados relativos a doentes com afecção hepática ligeira a grave relacionada com a deficiência em 3β-Hidroxi-Δ5-C27-esteróide oxidoredutase ou em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase.
German: EU/1/13/870/004 [30 Hartkapseln] EU/1/13/870/005 [60 Hartkapseln] EU/1/13/870/006 [120 Hartkapseln]
Portuguese: EU/1/13/870/004 [30 cápsulas] EU/1/13/870/005 [60 cápsulas] EU/1/13/870/006 [120 cápsulas]
German: (3β, 7α-Dihydroxy- und 3β, 7α, 12α-Trihydroxy-5-cholensäuren) oder bei Δ4-3-Oxosteroid-5β-ReductaseMangel (3-Oxo-7α-hydroxy- und 3-Oxo-7α, 12α-dihydroxy-4-Cholensäuren) synthetisiert werden, sind zu bestimmen.
Portuguese: 12α-trihidroxi-5-colenóicos) ou na deficiência em Δ4-3-Oxoesteróide-5β-redutase (3-oxo-7α-hidroxi- e 3oxo-7α, ácidos 12α-dihidroxi-4-colenóicos).
German: - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Portuguese: - Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico.
German: Orphacol ist als Kapseln erhältlich und sollte jeden Tag etwa um dieselbe Uhrzeit zusammen mit einer Mahlzeit eingenommen werden.
Portuguese: O Orphacol está disponível na forma de cápsulas e deve ser tomado todos os dias aproximadamente à mesma hora, juntamente com uma refeição.
German: Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für Orphacol.
Portuguese: Este é um resumo do Relatório Público Europeu de Avaliação (EPAR) relativo ao Orphacol.
German: Am 12. September 2013 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das Inverkehrbringen von Orphacol in der gesamten Europäischen Union.
Portuguese: Em 12 de setembro de 2013, a Comissão Europeia concedeu uma Autorização de Introdução no Mercado, válida para toda a União Europeia, para o medicamento Orphacol.
German: Für kleine Kinder, die keine Kapseln schlucken können, kann der Inhalt in Kindernahrung oder Saft gemischt werden.
Portuguese: No caso das crianças pequenas que não conseguem engolir as cápsulas, o conteúdo pode ser adicionado ao leite em pó para bebé ou a sumo.
German: Weitere Informationen über Orphacol
Portuguese: Outras informações sobre o Orphacol
German: Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und wirksamen Anwendung von Orphacol ergriffen?
Portuguese: Que medidas estão a ser adotadas para garantir a utilização segura e eficaz do Orphacol?
German: Die Tagesdosis liegt zwischen 5 und 15 mg pro kg Körpergewicht und wird für jeden Patienten entsprechend der Menge an produzierter Gallensäure angepasst, wobei die tägliche Dosis mindestens 50 mg und höchstens 500 mg betragen sollte.
Portuguese: A dose diária varia entre 5 e 15 mg por kg de peso corporal, ajustada para cada doente de acordo com o nível do ácido biliar, com uma dose diária mínima de 50 mg e uma dose diária máxima de 500 mg.
German: Wenn sich die Leberfunktion innerhalb von drei Monaten nicht verbessert, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
Portuguese: O tratamento deve ser suspenso se a função hepática não melhorar no prazo de três meses.
German: Dieses Arzneimittel wurde unter „außergewöhnlichen Umständen" zugelassen.
Portuguese: O Orphacol foi autorizado em «circunstâncias excecionais».
German: Es wird zur Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab einem Alter von einem Monat angewendet, bei denen eine genetische Anomalität vorliegt, die die Produktion von Gallenflüssigkeit verhindert.
Portuguese: É utilizado para o tratamento de adultos e crianças a partir de um mês de idade que sofrem de uma anomalia genética que os torna incapazes de produzir bílis.
German: Informationen prüfen, die verfügbar werden, und die vorliegende Zusammenfassung wird gegebenenfalls aktualisiert.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos (EMA) procederá, anualmente, à análise de novas informações disponíveis e, se necessário, à atualização do presente resumo.
German: Da es nur wenige Patienten mit einem angeborenen Fehler bei der Synthese primärer Gallensäuren gibt, gilt die Krankheit als selten, und Orphacol wurde am 18. Dezember 2002 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel") ausgewiesen.
Portuguese: Dado o número de doentes afetados por erros congénitos na síntese do ácido biliar primário ser reduzido, a doença é considerada «rara», pelo que o Orphacol foi designado «medicamento órfão» (medicamento utilizado em doenças raras) em 18 de dezembro de 2002.
German: Die beobachteten Nebenwirkungen von Orphacol waren Durchfall, Juckreiz, erhöhte Transaminasewerte (Leberenzyme) sowie möglicherweise Gallensteine, deren Häufigkeit aus den begrenzten verfügbaren Daten jedoch nicht zuverlässig ermittelt werden konnte.
Portuguese: Os efeitos secundários observados com o Orphacol foram diarreia, prurido (comichão), aumento das transaminases (enzimas do fígado) e, possivelmente, cálculos biliares, apesar de não ter sido possível estimar a sua frequência com fiabilidade a partir dos dados limitados disponíveis.