FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Dutch: Bij enkele patiënten (<1%) die deelnamen aan klinisch onderzoek of die het geneesmiddel op recept kregen voorgeschreven, trad een anafylactische shock en/of een hartstilstand op tijdens de infusie met Myozyme.
Croatian: U kliničkim ispitivanjima i nakon stavljanja lijeka u promet u malog su se broja bolesnika (< 1%) tijekom infuzije lijeka Myozyme javili anafilaktički šok i/ili zastoj srca koji su zahtijevali mjere oživljavanja.
Dutch: De ziekte van Pompe behoort tot de lysosomale stapelingsziekten, omdat de ziekte veroorzaakt wordt door een tekort aan natuurlijk voorkomend lysosomale hydrolase, zure α-glucosidase (GAA) dat lysosomaal glycogeen afbreekt tot glucose.
Croatian: Pompeova bolest pripada skupini poremećaja pohrane lizosoma jer je uzrokuje nedostatak prirodne lizosomske hidrolaze, kisele α-glukozidaze (GAA),
Dutch: In het onbehandelde historische cohort werd de overleving zonder invasieve beademing echter niet gedocumenteerd; het is dan ook niet mogelijk de resultaten voor dit eindpunt te vergelijken.
Croatian: Međutim, preživljenje bez invazivne mehaničke ventilacije nije zabilježeno u neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti, pa usporedba ove mjere ishoda nije moguća.
Dutch: Patiënten die met Myozyme waren behandeld bleken langer te overleven dan de patiënten in een onbehandeld historisch cohort (zie tabel 2).
Croatian: U bolesnika liječenih lijekom Myozyme primijećeno je dulje preživljenje u usporedbi s neliječenom kohortom bolesnika s prirodnim tijekom bolesti (vidjeti Tablicu 2).
Dutch: Van de 21 patiënten overleefden 16 tot aan het einde van deze studie, met een mediane tijd van initiatie van ERT tot de laatste beoordeling van 44,6 maanden (bereik: 5,7 tot 105,47); 5 patiënten stierven wegens respiratoir falen en ziekteprogressie; zij waren allemaal ERT-naïef bij het begin van de behandeling met ERT+ITI.
Croatian: Od 21 bolesnika, njih 16 je preživjelo do kraja ovog ispitivanja, s medijanom vremena od započinjanja enzimskog nadomjesnog liječenja do zadnje procjene od 44,6 mjeseci (raspon: 5,7 do 105,47); 5 bolesnika je umrlo zbog zatajenja dišnog sustava i napredovanja bolesti, a od kojih niti jedan nije prethodno primao enzimsko nadomjesno liječenje u trenutku kada je započeto liječenje enzimskim nadomjesnim liječenjem i indukcija imunološke tolerancije.
Dutch: Er zijn geen gegevens beschikbaar over het gebruik van alglucosidase-alfa bij zwangere vrouwen.
Croatian: Nema podataka o primjeni alglukozidaze alfa u trudnica.
Dutch: Patiënten met matige tot ernstige of terugkerende infusiegerelateerde bijwerkingen zijn geëvalueerd op de aanwezigheid van voor alglucosidase-alfa specifieke IgE-antilichamen; sommige patiënten testten positief, waaronder enkele reageerden met een anafylactische reactie.
Croatian: protutijela karakteristična za alglukozidazu alfa; u nekih je bolesnika nalaz bio pozitivan, uključujući neke bolesnike u kojih se javila anafilaktička reakcija.
Dutch: Bij ongeveer de helft van de patiënten die deelnamen aan klinisch onderzoek naar de infantielverworven ziekte van Pompe die met Myozyme werden behandeld, en bij 28% van de patiënten die met Myozyme werden behandeld in een klinisch onderzoek naar de laat-verworven ziekte van Pompe, traden infusiegerelateerde bijwerkingen op, gedefinieerd als elke gerelateerde bijwerking die tijdens de infusie of in de uren na de infusie optreedt.
Croatian: U otprilike polovice bolesnika liječenih lijekom Myozyme u kliničkim ispitivanjima infantilnog oblika bolesti te u 28% bolesnika liječenih lijekom Myozyme u kliničkom ispitivanju kasnog oblika bolesti došlo je do reakcija povezanih s infuzijom.
Dutch: Nefrotisch syndroom alsmede ernstige cutaneuze reacties, mogelijk immuungemedieerd, werden gerapporteerd bij gebruik van alglucosidase-alfa, waaronder ulceratieve en necrotiserende huidlaesies (zie rubriek 4.4).
Croatian: Kod primjene alglukozidaze alfa prijavljeni su nefrotski sindrom i teške kožne reakcije, možda imunološki posredovane, uključujući ulcerativne i nekrotizirajuće kožne lezije (vidjeti dio 4.4).
Dutch: Patiënten die ten tijde van de Myozyme-infusie een acute ziekte (bv. pneumonie) hebben, lijken een grotere kans te hebben op infusiegerelateerde bijwerkingen.
Croatian: U bolesnika s akutnom bolešću u vrijeme primanja infuzije lijeka Myozyme (npr. pneumonijom, sepsom) postoji veći rizik od pojave reakcija povezanih s infuzijom.
Dutch: Bij 7 van de 18 patiënten trad tijdens het onderzoek een verbetering op van de motorische functies, gemeten aan de hand van leeftijd-equivalente motorfunctiescores op de Alberta Infant Motor Scale (AIMS).
Croatian: Tijekom ispitivanja je u 7 od 18 bolesnika primijećeno poboljšanje motoričkog razvoja mjereno na temelju rezultata odnosa motoričke funkcije i dobi prema Alberta ljestvici (engl.
Dutch: De patiënten hadden een constellatie van een aantal specifieke verschijnselen en symptomen die voornamelijk van respiratoire, cardiovasculaire, oedemateuze en/of cutaneuze aard waren (zie rubriek 4.4).
Croatian: prvenstveno respiratornih, kardiovaskularnih, edematoznih i/ili kožnih (vidjeti dio 4.4).
Dutch: Bij sommige patiënten was hernieuwde toediening van het middel (rechallenge) succesvol en bij deze patiënten kon de behandeling met alglucosidase-alfa onder nauwgezet klinisch toezicht worden voortgezet.
Croatian: U nekih je bolesnika uspješno uvedeno ponovno liječenje pa su nastavili primati alglukozidazu alfa pod pomnim kliničkim nadzorom.
Dutch: Na 78 weken vertoonden patiënten die met Myozyme waren behandeld een verbetering in de afgelegde afstand bij de looptest van 6 minuten en stabilisatie van de longfunctie, zoals gemeten in het percentage van de voorspelde FVC, vergeleken met de patiënten die met een placebo waren behandeld.
Croatian: Nakon 78 tjedana su, u usporedbi s bolesnicima koji su primali placebo, u bolesnika koji su primali Myozyme primijećeni napredak u prijeđenoj udaljenosti mjerenoj testom 6MWT i stabilizacija plućne funkcije mjerena postotkom predviđenog FVC-a.
Dutch: Myozyme 50 mg poeder voor concentraat voor oplossing voor infusie Alglucosidase-alfa
Croatian: Myozyme 50 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju alglukozidaza alfa
Dutch: Wilcoxon-Mann-Whitney-test p-waarde Geforceerde vitale capaciteit (percentage van voorspelde normale waarde) Baseline (vóór behandeling)
Croatian: Wilcoxon-Mann-Whitney test p-vrijednost
Dutch: De aanbevolen dosering van Myozyme is 20 mg/kg lichaamsgewicht, eens in de 2 weken als een intraveneus infuus toegediend.
Croatian: Preporučeni režim doziranja lijeka Myozyme iznosi 20 mg/kg primijenjeno intravenskom infuzijom jedanput svaka 2 tjedna.
Dutch: In een pivotal onderzoek met 18 patiënten werd de farmacokinetiek van alglucosidase-alfa geëvalueerd bij 15 patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe (allen jonger dan 6 maanden bij de aanvang van de behandeling) die respectievelijk 20 mg/kg of 40 mg/kg alglucosidase-alfa kregen als een infusie van ongeveer 4 tot 6,5 uur.
Croatian: U pivotalnom ispitivanju koje je obuhvatilo 18 bolesnika procijenjena je farmakokinetika alglukozidaze alfa u 15 bolesnika s infantilnim oblikom Pompeove bolesti (svi su imali manje od 6 mjeseci u trenutku početka liječenja) koji su dobivali doze od 20 mg/kg odnosno 40 mg/kg alglukozidaze alfa u obliku infuzije u približnom trajanju od 4 odnosno 6,5 sati.
Dutch: De overleving bij de behandelde patiënten werd met behulp van een Cox-regressieanalyse van de proportionele risico's vergeleken met een soortgelijk historisch cohort van onbehandelde patiënten (zie tabel 3).
Croatian: Primjenom Coxove regresijske analize razmjernih rizika preživljenje liječenih bolesnika uspoređeno je s preživljenjem u sličnoj kohorti neliječenih ispitanika s prirodnim tijekom bolesti (vidjeti Tablicu 3).
Dutch: • Een studie in Duitsland includeerde 38 "late-onset" patiënten met 36 maanden follow-up
Croatian: • Jedno ispitivanje u Njemačkoj uključivalo je 38 bolesnika s kasnim oblikom Pompeove bolesti, s razdobljem praćenja od 36 mjeseci.
Dutch: Myozyme 50 mg poeder voor concentraat voor oplossing voor infusie
Croatian: Myozyme 50 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju
Dutch: De gereconstitueerde Myozyme langzaam rechtstreeks in de 9 mg/ml (0,9%) natriumchlorideoplossing voor injectie injecteren.
Croatian: Polako ubrizgajte rekonstituirani Myozyme izravno u otopinu natrijeva klorida za injekciju od 9 mg/ml (0,9%).
Dutch: De gemiddelde klaring uit het plasma (CL) was 21,4 ml/uur/kg en het gemiddelde steady-state verdelingsvolume (Vss) was 66,2 ml/kg voor beide doseringsgroepen met een kleine tussen-proefpersoon variantie van respectievelijk 15% en 11%.
Croatian: Srednja vrijednost klirensa iz plazme (CL) za obje je dozne skupine bila 21,4 ml/h/kg, a srednji volumen distribucije u stanju dinamičke ravnoteže (Vss) 66,2 ml/kg.
Dutch: Deze uitkomsten duiden op een statistisch significant effect van de behandeling met Myozyme in vergelijking met de behandeling met een placebo (p=0,0283).
Croatian: što ukazuje na statistički značajan učinak liječenja (p=0,0026).
Dutch: Een retrospectieve dossierbeoordeling in het Duke Center identificeerde 21 CRIM-negatieve IOPDpatiënten, waarvan 19 patiënten ERT-naïef waren op het moment van aanvang van ITI.
Croatian: Retrospektivnim pregledom kartona u Duke Centru identificiran je 21 CRIM-negativan bolesnik s infantilnim oblikom Pompeove bolesti od kojih njih 19 do početka liječenja indukcijom imunološke tolerancije nije prethodno primalo enzimsko nadomjesno liječenje.
Dutch: Patiënten met de laat-verworven ziekte van Pompe vertonen progressieve myopathie, hoofdzakelijk van de proximale spieren in de bekken- en schoudergordel met wisselende betrokkenheid van de ademhaling, die uiteindelijk tot verregaande invaliditeit en/of beademing leidt.
Croatian: U bolesnika s kasnim oblikom Pompeove bolesti obično se javlja progresivna miopatija, prvenstveno proksimalnih mišića zdjeličnog i ramenog pojasa, te različiti stupnjevi zahvaćenosti dišnog sustava, što u konačnici dovodi do teškog invaliditeta i/ili potrebe za mehaničkom ventilacijom.
Dutch: - De werkzame stof in dit middel is alglucosidase-alfa.
Croatian: - Djelatna tvar je alglukozidaza alfa.
Dutch: Deutschland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36
Croatian: Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Dutch: Zij konden bij de laatste test in het kader van het onderzoek zelfstandig zitten (de duur van de behandeling varieerde per patiënt van 78 tot 130 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 110 weken), hoewel zij hun benen niet goed konden gebruiken.
Croatian: Dodatna 4 bolesnika ostvarila su motorički napredak tijekom ispitivanja te su u posljednjoj procjeni u sklopu ispitivanja mogla samostalno sjediti (trajanje liječenja pojedinih bolesnika kretalo se u rasponu od 78 do 130 tjedana, uz prosječno vrijeme praćenja od 110 tjedana), iako nisu mogla funkcionalno upotrebljavati noge.
Dutch: Immuunsysteemaandoeningen vaak
Croatian: Poremećaji imunološkog sustava često preosjetljivost
Dutch: • dinatriumfosfaat, heptahydraat (E339)
Croatian: • natrijev hidrogenfosfat heptahidrat (E339)
Dutch: • Vlekkerige huid
Croatian: • svrbež kože
Dutch: Tabel 1: Bijwerkingen (gerapporteerd bij ten minste 2 patiënten) en bijwerkingen die zijn gemeld in het kader van post-marketing gegevens, uitgebreide toegangsprogramma's en niet-gecontroleerde klinische studies, per systeem/orgaanklasse, gerangschikt naar frequentiegroep: zeer vaak (≥ 1/10), vaak (≥ 1/100, <1/10), soms (≥1/1.000 tot <1/100), zelden (≥1/10.000 tot <1/1.000), zeer zelden (<1/10.000) en niet bekend (kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald) Vanwege het kleine aantal patiënten wordt een bijwerking die is gerapporteerd bij 2 patiënten geclassificeerd als ‘vaak'.
Croatian: Tablica 1: Nuspojave (prijavljene u najmanje 2 bolesnika) i nuspojave prijavljene nakon stavljanja lijeka u promet te u programima proširenog pristupa i nekontroliranim kliničkim ispitivanjima klasificirane prema organskim sustavima i kategorijama učestalosti: vrlo često (≥ 1/10), često (≥ 1/100 i < 1/10), manje često
Dutch: • dihydrogeen natriumfosfaat, monohydraat (E339)
Croatian: • natrijev dihidrogenfosfat hidrat (E339)
Dutch: De afstand die in 6 minuten werd afgelegd, nam toe met een mediaan van 15,0 meter bij patiënten die met Myozyme waren behandeld en nam af met een mediaan van 7,5 meter bij patiënten die een placebo hadden gekregen.
Croatian: Udaljenost prehodana u 6 minuta povećala se za medijan od 15,0 metara u bolesnika koji su primali Myozyme, dok se u bolesnika koji su primali placebo smanjila za medijan od 7,5 metara, što ukazuje na statistički značajan učinak liječenja lijekom Myozyme u usporedbi s placebom (p=0,0283).
Dutch: Verhoogde hartfrequentieVerhoogd e bloeddruk Verhoogde lichaamstemperatuur
Croatian: Pretrage vrlo često smanjena zasićenost kisikom često povećana srčana frekvencija povišen krvni tlak povišena tjelesna temperatura povišen krvni tlak nepoznato smanjena zasićenost kisikom povećana srčana frekvencija
Dutch: Nefrotisch syndroom Proteïnurie
Croatian: Poremećaji bubrega i mokraćnog sustava nepoznato nefrotski sindrom proteinurija
Dutch: • Vertraagde hartslag
Croatian: • zastoj srca
Dutch: Fatale en levensbedreigende respiratoire infecties werden bij enkele van deze patiënten waargenomen.
Croatian: Kod nekih od tih bolesnika zabilježene su smrtonosne ili po život opasne respiratorne infekcije.
Dutch: In het tweede jaar van de behandeling was er bij 15 van de 17 patiënten sprake van een verdere verbetering van het percentiel voor gewicht ten opzichte van leeftijd (de duur van de behandeling varieerde per patiënt van 78 tot 142 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 111 weken), bij 10 van de 16 patiënten was het percentiel voor lengte ten opzichte van leeftijd verder verbeterd (de duur van de behandeling varieerde van 90 tot 130 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 113 weken) en bij 11 van de 15 patiënten was het percentiel voor de hoofdomtrek ten opzichte van leeftijd verder verbeterd (de duur van de behandeling varieerde van 90 tot 130 weken met een gemiddelde nacontroleperiode van 110 weken).
Croatian: 111 tjedana), u 10 od 16 bolesnika došlo je daljnjeg poboljšanja percentila vrijednosti visine s obzirom na dob (trajanje liječenja pojedinih bolesnika kretalo se u rasponu od 90 do 130 tjedana, uz prosječno vrijeme praćenja od 113 tjedana), a u 11 od 15 bolesnika povećala se vrijednost percentila opsega glave s obzirom na dob (trajanje liječenja pojedinih bolesnika kretalo se u rasponu od 90 do 130 tjedana, uz prosječno vrijeme praćenja od 110 tjedana).
Dutch: Ernstige bijwerkingen die bij 4 patiënten optraden die met Myozyme werden behandeld, waren: angiooedeem, onaangenaam gevoel op de borst, beklemd gevoel in de keel, niet-cardiale pijn op de borst en supraventriculaire tachycardie.
Croatian: nelagoda u prsištu, stezanje u grlu, nekardijalna bol u prsištu i supraventrikularna tahikardija.
Dutch: Na een behandeling van 52 weken was er bij alle 14 patiënten van wie gegevens beschikbaar waren sprake van een afname van LVM ten opzichte van de uitgangswaarde en bij 3 van de 14 patiënten lag de LVM binnen de normaalwaarden.
Croatian: Nakon 52 tjedna liječenja u svih 14 bolesnika za koje su podaci bili dostupni došlo je do smanjenja mase lijeve klijetke u usporedbi s početnim vrijednostima, a u 3 od 14 bolesnika masa lijeve klijetke se vratila u normalne granice.
Dutch: Voor intraveneus gebruik.
Croatian: Intravenska primjena
Dutch: In klinisch onderzoek ontwikkelde een meerderheid van de patiënten IgG-antilichamen tegen alglucosidase-alfa, meestal binnen 3 maanden na start van de behandeling.
Croatian: U kliničkim je ispitivanjima većina bolesnika, obično unutar 3 mjeseca liječenja, razvila IgG protutijela na alglukozidazu alfa, pa se očekuje da će u većine bolesnika liječenih lijekom Myozyme doći do serokonverzije.
Dutch: Dit dient vervolgens als volgt verder te worden verdund: zuig langzaam de gereconstitueerde oplossing uit elke flacon op tot het volume voor de dosis van de patiënt verkregen is met een injectiespuit met een naalddiameter die niet groter is dan 20 gauge.
Croatian: Tu količinu zatim treba dalje razrijediti na sljedeći način: polako štrcaljkom s iglom promjera od najviše 20 G povucite rekonstituiranu otopinu iz svake bočice dok ne dobijete volumen potreban za bolesnikovu dozu.
Dutch: Er werd een trend waargenomen bij patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe die met een hogere dosis (40 mg/kg) behandeld werden, dat deze meer symptomen van infusiegerelateerde bijwerkingen ontwikkelden.
Croatian: Primijećeno je da se u bolesnika s infantilnim oblikom bolesti liječenima većom dozom (40 mg/kg) javlja veći broj simptoma kod razvoja reakcija povezanih s infuzijom.
Dutch: Patiënten werden gerandomiseerd en kregen gedurende een periode van 52 weken eens in de 2 weken 20 mg/kg of 40 mg/kg.
Croatian: Bolesnici su randomizirani u skupine koje su primale 20 mg/kg ili 40 mg/kg jedanput svaka dva tjedna tijekom 52 tjedna.
Dutch: De kans op een minder goed resultaat en het optreden van blijvend hoge IgG-antilichaamtiters lijkt groter bij CRIM-negatieve patiënten (kruisreactief immunologisch materiaal; negatieve patiënten bij wie op basis van western blotting geen endogeen GAA kon worden aangetoond) dan bij CRIM-positieve patiënten bij wie op basis van western blotting wel endogeen GAA kon worden aangetoond en/of voorspeld op basis van genotype.
Croatian: Cross Reactive Immunologic Material - negativni bolesnici; u kojih Western blot analizom nije otkriven endogeni GAA protein) nego u CRIM-pozitivnih bolesnika (u kojih je endogeni GAA protein otkriven Western blot analizom i/ili predviđen na osnovi genotipa).
Dutch: Na reconstitutie zoals hierboven beschreven bevat de gereconstitueerde oplossing in de flacon 5 mg alglucosidase-alfa per ml.
Croatian: Nakon rekonstitucije u skladu s gore navedenim uputama, rekonstituirana otopina u bočici sadrži 5 mg alglukozidaze alfa po ml.
Dutch: Bijwerking (voorkeursterm)
Croatian: Nuspojave (razina prema preporučenom izrazu)
Dutch: De farmacokinetiek van alglucosidase-alfa werd geëvalueerd in een onderzoek bij 5 patiënten met de laat-verworven ziekte van Pompe in de leeftijd van 6 tot 15 jaar die eens in de 2 weken 20 mg/kg Myozyme kregen.
Croatian: Farmakokinetika alglukozidaze alfa procijenjena je u ispitivanju u kojem je sudjelovalo 5 bolesnika s kasnim oblikom Pompeove bolesti u dobi 6-15 godina koji su dobivali 20 mg/kg alglukozidaze alfa jedanput svaka dva tjedna.
Dutch: Iedere flacon voorzichtig kantelen en rollen.
Croatian: Blago nagnite i zaokrenite svaku bočicu.
Dutch: Alle ongebruikte oplossing dient weggegooid te worden.
Croatian: Neupotrijebljeni lijek mora se zbrinuti.
Dutch: Genzyme Europe B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Nederland
Croatian: 1105 BP Amsterdam Nizozemska
Dutch: • Agitatie
Croatian: • uznemirenost
Dutch: Na een behandeling van 52 weken nam de LVM bij alle 12 patiënten met beschikbare gegevens af ten opzichte van de uitgangswaarden en lag bij 6 van de 12 patiënten binnen de normaalwaarden.
Croatian: Nakon 52 tjedna liječenja u svih 12 bolesnika za koje su podaci bili dostupni masa lijeve klijetke se smanjila u odnosu na početne vrijednosti, a u 6 od tih 12 bolesnika ta je vrijednost bila u granicama normale.
Dutch: Bij 2 van deze patiënten ging het hierbij om een door IgE veroorzaakte overgevoeligheidsreactie.
Croatian: Reakcije u 2 navedena bolesnika bile su reakcije preosjetljivosti u kojima je posredovao IgE.
Dutch: De patiënten werden gerandomiseerd in een verhouding van 2:1 en werden gedurende 78 weken (18 maanden) eens per 2 weken behandeld met 20 mg/kg Myozyme (n=60) of een placebo (n=30).
Croatian: 20 mg/kg lijeka Myozyme (n=60) ili placebo (n=30) jedanput svaka dva tjedna tijekom 78 tjedana (18 mjeseci).
Dutch: Bijwerkingen die bij ten minste 2 patiënten optraden, zijn vermeld in tabel 1.
Croatian: Nuspojave prijavljene u najmanje 2 bolesnika navedene su u
Dutch: Na een behandeling van 104 weken werd de LVM bij 10 patiënten onderzocht en in 9 gevallen lag de LVM weer binnen de normaalwaarden.
Croatian: U 104. tjednu liječenja masu lijeve klijetke bilo je moguće odrediti u 10 bolesnika, od kojih su u njih 9 vrijednosti bile u granicama normale.
Dutch: Het percentage van de voorspelde FVC veranderde met een mediaan van 0,0 bij met Myozyme behandelde patiënten en nam af met een mediaan van 3% bij met een placebo behandelde patiënten, wat duidt op een statistisch significant effect van de behandeling (p=0,0026).
Croatian: Postotak predviđenog FVC-a promijenio se za medijan od 0,0 u bolesnika koji su primali Myozyme, dok se smanjio za medijan od 3% u bolesnika koji su primali placebo,
Dutch: • Versnelde hartslag
Croatian: • smanjena brzina srčanih otkucaja
Dutch: Na verdunning wordt onmiddellijk gebruik aanbevolen, hoewel chemische en fysische stabiliteit bij gebruik zijn aangetoond gedurende 24 uur bij een temperatuur van 2-8C, wanneer het product op een donkere plaats wordt bewaard.
Croatian: Međutim, dokazana je kemijska i fizikalna stabilnost razrijeđenog lijeka tijekom 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C, kada se čuva zaštićen od svjetlosti.
Dutch: Patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe die hoge IgGantilichaamtiters ontwikkelen, lijken een grotere kans te hebben op het optreden van meer frequente infusiegerelateerde bijwerkingen.
Croatian: Čini se da u bolesnika s infantilnim oblikom bolesti i visokim titrom IgG protutijela postoji veći rizik od češće pojave reakcija povezanih s infuzijom.
Dutch: Het verdient daarom aanbeveling om periodiek urineonderzoek te doen bij patiënten met hoge IgG-antilichaamtiters.
Croatian: Stoga se u bolesnika s visokim titrom IgG protutijela preporučuje povremeno provesti analizu mokraće.
Dutch: Na reconstitutie bevat de oplossing 5 mg alglucosidase-alfa per ml en na verdunning varieert de concentratie van 0,5 mg tot 4 mg/ml.
Croatian: Nakon rekonstitucije otopina sadrži 5 mg alglukozidaze alfa* po ml, a nakon razrjeđivanja se koncentracija kreće u rasponu od 0,5 mg do 4 mg/ml.
Dutch: Laat-verworven ziekte van Pompe; pivotale klinische studie De veiligheid en werkzaamheid van Myozyme werden geëvalueerd in een gerandomiseerd, dubbelblind, placebogecontroleerd onderzoek bij 90 patiënten met de laat-verworven ziekte van Pompe die bij aanvang van de behandeling tussen de 10 en 70 jaar oud waren en geen van allen ooit eerder een enzymvervangende therapie hadden ondergaan.
Croatian: Sigurnost i djelotvornost lijeka Myozyme procijenjene su u randomiziranom, dvostruko slijepom, placebom kontroliranom ispitivanju u kojemu je sudjelovalo 90 bolesnika s kasnim oblikom Pompeove bolesti koji su u trenutku početka liječenja bili u dobi od 10 do 70 godina, a prethodno nisu primali enzimsko nadomjesno liječenje.
Dutch: Tien patiënten met de vergevorderde laat-verworven ziekte van Pompe (d.w.z. rolstoelgebonden voor 10/10 en afhankelijk van beademing voor 9/10) in de leeftijd van 9 tot 54 jaar, werden eens in de 2 weken met 20-40 mg/kg alglucosidase-alfa behandeld gedurende een periode die varieerde van 6 maanden tot 2,5 jaar, in een zgn. expanded access programma om patiënten vroegtijdig toegang tot behandeling te geven.
Croatian: 9/10 ovisnih o respiratoru) u dobi od 9 do 54 godine liječeno je u programu proširenog pristupa alglukozidazom alfa u dozi od 20-40 mg/kg jedanput svaka dva tjedna tijekom različitih vremenskih razdoblja između 6 mjeseci i 2,5 godine.
Dutch: • Zwelling van het gezicht, zwelling van de keel of een combinatie van zwelling van het gezicht,
Croatian: • oticanje lica, oticanje grla ili teško kombinirano oticanje lica, grla i jezika zbog teške alergijske reakcije
Dutch: Pompe Registry
Croatian: Prijavljivanje nuspojava
Dutch: Na een behandeling van 104 weken waren er van 8 patiënten LVM-gegevens beschikbaar en bij 5 van deze patiënten was de LVM afgenomen en binnen de normaalwaarden.
Croatian: U 104. tjednu liječenja procjene mase lijeve klijetke bile su dostupne za 8 bolesnika, a u 5 od tih 8 bolesnika masa lijeve klijetke vratila se u normalne granice.
Dutch: Immuuntolerantie-inductie bij IOPD
Croatian: Indukcija imunološke tolerancije kod infantilnog oblika Pompeove bolesti
Dutch: Laat-verworven ziekte van Pompe
Croatian: Registar oboljelih od Pompeove bolesti