FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Die unbehandelte historische Vergleichsgruppe wurde an die Population der Pivot-Studie angepasst und sie wurde aus einer retrospektiven Studie des natürlichen Krankheitsverlaufs (n = 42) bei MorbusPompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform gewonnen.
Finnish: Vertailuryhmä oli vertailukelpoinen avaintutkimuksen tutkimusryhmän potilaiden kanssa; nämä potilaat olivat peräisin retrospektiivisesta, taudin luontaista kulkua selvittävästä tutkimuksesta, jossa seurattiin lapsuusiässä ilmenevää Pompen tautia sairastaneita potilaita (n=42).
German: Jüngere Patienten mit frühzeitiger Diagnose und frühem Behandlungsbeginn, die bei Einleitung der Enzymersatztherapie zusätzlich eine ITI erhielten, zeigten tendenziell bessere Überlebensraten als ältere Patienten mit ähnlichem Therapieschema.
Finnish: Tutkimuksessa saatiin viitteitä siitä, että nuoremmilla potilailla, joilla tauti oli todettu ja hoito aloitettu varhain ja jotka saivat ITI-hoitoa samanaikaisesti kun entsyymikorvaushoito aloitettiin, oli suurempi eloonjäämisluku kuin samalla tavalla hoidetuilla vanhemmilla potilailla.
German: Morbus Pompe, späte Verlaufsform; klinische Pivot-Studie Die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme wurde in einer randomisierten, doppelblinden, plazebo-kontrollierten Studie an 90 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform untersucht, die bei Aufnahme der Behandlung zwischen 10 und 70 Jahre alt und nicht vorher mit Enzymersatztherapie behandelt worden waren.
Finnish: Myöhemmällä iällä ilmenevä Pompen tauti; kliininen pivotaalitutkimus Myozyme-valmisteen tehoa ja turvallisuutta arvioitiin satunnaistetussa, lumekontrolloidussa kaksoissokkotutkimuksessa, johon osallistui 90 myöhemmällä iällä ilmenevää Pompen tautia sairastavaa potilasta.
German: Behandlungseffekt, Risikoverhältnis
Finnish: Hoidon tehon riskisuhde
German: Es ist eine klare, farblose bis blassgelbe Flüssigkeit, die Partikel in Form weißer Stränge oder durchscheinender Fäden enthalten kann.
Finnish: Siinä voi näkyä hiukkasia ohuina valkoisina säikeinä tai läpikuultavina kuituina.
German: Nach der Rekonstitution liegt eine klare, farblose bis blassgelbe Lösung vor, in der Partikel enthalten sein können.
Finnish: Käyttövalmiiksi saattamisen jälkeen se on kirkasta, väritöntä tai vaaleankeltaista liuosta, jossa voi olla hiukkasia.
German: Den Inhalt jeder 50-mg-Durchstechflasche Myozyme mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren.
Finnish: Jokaiseen 50 mg Myozyme-valmistetta sisältävään injektiopulloon lisätään 10,3 ml injektionesteisiin käytettävää vettä.
German: Bei einigen wenigen Patienten mit Morbus Pompe, die mit Alglucosidase alfa behandelt wurden und hohe IgG-Antikörpertiter (≥ 102.400) aufwiesen (siehe Abschnitt 4.8), trat ein nephrotisches Syndrom auf.
Finnish: Nefroottista syndroomaa havaittiin muutamalla Pompen tautia sairastavalla potilaalla, joille annettiin alglukosidaasi alfahoitoa ja joilla oli korkeat IgG-vasta-ainetitterit (>102 400) (ks. kohta 4.8).
German: Unerwünschtes Ereignis (Bevorzugter MedDRA-Terminus)
Finnish: Lääkkeen haittavaikutus (suositeltu termi)
German: Bei der Mehrheit der Patienten wurde Alglucosidase alfa in niedrigeren Dosen und/oder einer Vorbehandlung mit Entzündungshemmern und/oder Corticosteroiden erneut erfolgreich verabreicht und ihre Behandlung unter sorgfältiger klinischer Überwachung fortgesetzt.
Finnish: Suurimmalle osalle potilaita on onnistuneesti annettu toinen annos alglukosidaasi alfaa matalampaa annosta käyttäen ja/tai antamalla esilääkitykseksi tulehdusta estäviä lääkkeitä ja/tai kortikosteroideja.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Präparate des Verdauungstrakts und Stoffwechsels, Enzyme, ATC-Code: A16AB07.
Finnish: Farmakoterapeuttinen ryhmä: Muut ruoansulatukseen ja metaboliaan vaikuttavat lääkkeet - entsyymit.
German: Ein Mangel an diesem Enzym führt zur Ansammlung von Glykogen in verschiedenen Geweben, insbesondere im Herzmuskel, der Atem- und der Skelettmuskulatur.
Finnish: Puutos aiheuttaa sen, että lysosomeissa oleva glykogeeni ei hajoa glukoosiksi ja glykogeeni kertyy eri kudoksiin, varsinkin sydämeen, hengityselimiin ja luurankolihaksiin.
German: Patienten sollten während der Behandlung mit Algucosidase alfa auf Anzeichen und Symptome für systemische immunvermittelte Reaktionen, von denen die Haut sowie andere Organe betroffen sein können, überwacht werden.
Finnish: Potilaita on valvottava systeemisten immuunivälitteisten ihoreaktioiden ja muiden elimien reaktioiden oireiden varalta alglukosidaasi alfan annon aikana.
German: Ziel des „Pompe Registry" ist es, ein besseres Verständnis von Morbus Pompe zu gewinnen und Patienten zu überwachen und deren Reaktion auf eine Enzymersatztherapie langfristig zu beobachten, mit letztendlichem Ziel, die klinischen Ergebnisse für diese Patienten weiter zu verbessern.
Finnish: Pompe-rekisterillä pyritään lisäämään ymmärtämystä Pompen taudista ja auttamaan potilaiden arvioinnissa sekä keräämään tietoa entsyymikorvaushoidon hoitovasteesta ajan kuluessa.
German: Tremor Kopfschmerzen
Finnish: Vapina Päänsärky
German: Symptome derartiger Reaktionen sind unter anderem niedriger Blutdruck, sehr schneller Pulsschlag, Atembeschwerden, Erbrechen, Schwellung des Gesichts, der Lippen oder der Zunge, Nesselsucht oder Hautausschlag.
Finnish: Sellaisten reaktioiden oireita ovat matala verenpaine, erittäin nopea syke, hengitysvaikeudet, oksentelu, kasvojen, huulten tai kielen turvotus, nokkosihottuma tai ihottuma.
German: Als Ursache für ein schlechtes klinisches Ergebnis und für die Entwicklung von hohen und persistierenden IgG-Antikörpertitern werden mehrere Faktoren vermutet.
Finnish: Oletettavasti on monta syytä huonoille hoitotuloksille ja pysyvästi korkeille IgG-vasta-ainetittereille.
German: Tabelle 1: Unerwünschte Ereignisse (bei mindestens 2 Patienten berichtet) und unter Post-MarketingBedingungen, in Expanded-Access-Programmen und in nicht kontrollierten klinischen Studien beobachtete unerwünschte Ereignisse, nach Systemorganklasse, dargestellt nach Häufigkeitskategorien: sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100 bis < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000 bis < 1/100), selten (≥ 1/10.000 bis <1/1.000), sehr selten (< 1/10.000) und nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
Finnish: hyvin yleinen (≥ 1/10), yleinen (≥ 1/100, <1/10), melko harvinainen (≥1/1 000, <1/100), harvinainen
German: Bei Patienten mit Morbus Pompe wurden bei der infantilen, juvenilen und adulten Verlaufsform während der Myozyme-Infusionen schwere und lebensbedrohliche anaphylaktische Reaktionen berichtet, einschließlich anaphylaktischer Schocks (siehe Abschnitt 4.8).
Finnish: Myozyme-infuusiohoidon aikana on raportoitu ilmenneen vakavia ja hengenvaarallisia anafylaktisia reaktioita, mukaan lukien anafylaktista šokkia, sekä infantiilista että myöhemmällä iällä ilmenevää tautimuotoa sairastavilla potilailla (ks. kohta 4.8).
German: Das Wasser für Injektionszwecke langsam über die Fläschchenwand eintropfen und nicht direkt auf die gefriergetrocknete Masse geben.
Finnish: Injektionesteisiin käytettävä vesi lisätään hitaasti pisaroina injektiopullon sisäkylkeä pitkin.
German: Diese Patienten sollten daher während der Verabreichung von Myozyme engmaschiger überwacht werden.
Finnish: Näitä potilaita on siksi tarkkailtava erityisen huolellisesti Myozyme-hoidon aikana.
German: Hypertonie Hypotonie Vasokonstriktion Blässe
Finnish: Hypertensio Hypotensio Vasokonstriktio Kalpeus
German: Sieben der 18 Patienten zeigten während der Studie eine Zunahme der motorischen Funktion, gemessen als altersentsprechende motorische Leistung nach dem Alberta Infant Motor Scale (AIMS), und konnten nach der letzten Studienuntersuchung selbstständig gehen (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 52 und 130 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 94 Wochen).
Finnish: Ikään suhteutetun Alberta Infant Motor Scale (AIMS) -pistemäärän mukaan motorinen toimintakyky parani 7 potilaalla 18:sta tutkimuksen aikana ja he kävelivät itsenäisesti tutkimuksen viimeisessä arvioinnissa (yksittäisten potilaiden hoitojaksot olivat 52-130 viikkoa; keskimääräinen seuranta-aika oli 94 viikkoa).
German: Die Patienten waren bei Beginn der Behandlung 6 Monate alt oder jünger.
Finnish: Potilaat olivat korkeintaan 6 kuukauden ikäisiä hoidon alkaessa.
German: Andere Bezeichnungen für Morbus Pompe sind Glykogenspeicherkrankheit Typ II (engl. Abk.
Finnish: Pompen taudin muita nimityksiä ovat glykogeenin kertymäsairaus tyyppi II (GSD-II), AMD (acid maltase deficiency) ja tyypin II glykogenoosi.
German: 2 Reaktionen berichtet bei 60 Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform in einer Plazebo-kontrollierten klinischen Studie.
Finnish: 2 Haittavaikutuksia raportoitiin esiintyneen 60:llä myöhemmällä iällä ilmenevää tautia sairastavalla potilaalla lumekontrolloidussa kliinisessä tutkimuksessa.
German: Es zeigte sich eine echokardiographische Verbesserung der Kardiomyopathie, gemessen als Verringerung der linksventrikulären Herzmasse (LVM).
Finnish: Kardiomyopatiaa mittaavien kaikukardiografisten muuttujien (indeksien) arvot paranivat, kun asiaa arvioitiin vasemman kammion massan vähenemisenä.
German: Es liegen keine Daten zu einer Anwendung von Alglucosidase alfa bei schwangeren Frauen vor.
Finnish: Raskaana olevien naisten alglukosidaasi alfan käytöstä ei ole tietoa.
German: Den Inhalt jeder 50-mg-Durchstechflasche Myozyme mit einer Spritze mit einem Kanülendurchmesser von maximal 20 Gauge mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren.
Finnish: Jokaiseen 50 mg Myozyme-valmistetta sisältävään injektiopulloon lisätään 10,3 ml injektionesteisiin käytettävää vettä käyttäen ruiskua, jonka neulan läpimitta on korkeintaan 20 gaugea.
German: Nach 104 Wochen der Behandlungen lagen LVM-Messungen für 10 Patienten vor, bei 9 Patienten konnten Normwerte des LVM erreicht werden.
Finnish: 104 hoitoviikon jälkeen 10 potilaan vasemman kammion massan tiedot olivat käytettävissä; 9 potilaan arvo normaalistui.
German: Tabelle 2: Ergebnisse des Studienendpunktes „Überleben" unter Verwendung des CoxRegressionsmodells
Finnish: Taulukko 2: Elossaoloaika Coxin regressiomallin mukaan
German: In einer an 18 Patienten durchgeführten Pivot-Studie wurde die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa an 15 Patienten mit infantilem Morbus Pompe untersucht (alle Patienten waren zu Behandlungsbeginn weniger als 6 Monate alt).
Finnish: Lapsuusiässä ilmenevä Pompen tauti (Pompen taudin infantiilinen muoto); 18 potilasta käsittävässä avaintutkimuksessa arvioitiin alglukosidaasi alfan farmakokinetiikkaa 15 potilaassa, joilla oli Pompen taudin infantiilinen muoto (hoidon alkaessa kaikki olivat alle 6 kuukauden ikäisiä).
German: Patienten, bei denen infusionsbedingte Reaktionen (und insbesondere anaphylaktische Reaktionen) aufgetreten sind, müssen bei einer erneuten Anwendung von Myozyme mit besonderer Vorsicht behandelt werden (siehe Abschnitt 4.3 und 4.8).
Finnish: On noudatettava varovaisuutta, kun Myozyme-valmistetta annetaan uudestaan potilaille, joilla on ollut infuusioon liittyviä reaktioita (varsinkin anafylaktisia reaktioita) (ks. kohdat 4.3 ja 4.8).
German: Gebrauchsinformation: Information für Anwender Myozyme 50 mg Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Finnish: Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle Myozyme 50 mg infuusiokuiva-aine konsentraattiliuosta varten alglukosidaasi alfa
German: Eine Durchstechflasche enthält 50 mg Alglucosidase alfa.
Finnish: Yksi injektiopullo sisältää 50 mg alglukosidaasi alfaa.
German: Pulsschlag
Finnish: Haittavaikutustaulukko
German: Das rekonstituierte Volumen erlaubt die exakte Entnahme von 10,0 ml (entsprechend 50 mg) pro Durchstechflasche.
Finnish: Kustakin injektiopullosta saadaan tarkalleen 10,0 ml liuosta (joka vastaa 50 mg vaikuttavaa ainetta).
German: Wie ist Myozyme anzuwenden?
Finnish: Miten Myozyme-valmistetta annetaan
German: Das pharmakokinetische Profil von Alglucosidase alfa bei diesen juvenilen Patienten mit später Verlaufsform unterschied sich nicht vom pharmakokinetischen Profil bei Patienten mit infantilerVerlaufsform.
Finnish: tautimuotoa sairastavien potilaiden elimistössä alglukosidaasi alfan farmakokineettinen profiili oli samanlainen kuin potilaissa, joilta sairaus havaittiin lapsuusaikana.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung lagen Messergebnisse der LVM bei insgesamt 8 Patienten vor, bei 5 Patienten wurden Normwerte erreicht.
Finnish: 104 hoitoviikon jälkeen 8 potilaan vasemman kammion massan tiedot olivat käytettävissä, ja näistä 5 potilasta saavutti normaaliarvon.
German: Symptome für lebensbedrohliche allergische Reaktionen sind unter anderem, aber nicht ausschließlich, niedriger Blutdruck, sehr schneller Pulsschlag, Atembeschwerden, Erbrechen, Schwellung des Gesichts, Nesselsucht oder Hautausschlag.
Finnish: Henkeä uhkaavien allergisten reaktioiden oireita ovat muun muassa matala verenpaine, erittäin nopea syke, hengitysvaikeudet, oksentelu, kasvojen turvotus, nokkosihottuma ja ihottuma.
German: • Beschleunigte Atmung
Finnish: • hengityksen kiihtyminen
German: Inspizieren Sie die rekonstituierten Fläschchen unverzüglich auf Feststoffe und Verfärbung.
Finnish: Älä ruiskuta vettä suoraan kylmäkuivattuun jauhepaakkuun.
German: Sofern nicht absolut erforderlich, sollte Myozyme nicht während der Schwangerschaft verabreicht werden.
Finnish: Myozyme-valmistetta ei tule käyttää raskauden aikana, ellei se ole selvästi välttämätöntä.
German: Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform, die motorische Fortschritte zeigten, hatten auch in der Eingangsuntersuchung besser erhaltene motorische Funktionen und niedrigere Glykogenwerte im Quadrizeps.
Finnish: Niiden Pompen taudin infantiilista muotoa sairastavien potilaiden, joiden motoriikka kehittyi, motoriset toiminnot säilyivät paremmin ja heillä oli vähemmän glykogeeniä nelipäisessä reisilihaksessa lähtötilanteessa kuin niillä potilailla, joiden motoriikka ei kehittynyt.
German: Bei Patienten mit der infantilen Verlaufsform, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz zur Bildung höherer IgG-Antikörpertiter beobachten.
Finnish: Suuria annoksia (40 mg/kg) saavilta, infantiilista tautimuotoa sairastavilta potilailta havaittiin suurempia IgG-vasta-ainetittereitä kuin muilta.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung war bei allen 13 Patienten mit vorhandenen Daten eine Erhaltung bzw. Verbesserung der altersentsprechenden Perzentile für das Gewicht (oberhalb der 3.
Finnish: 104 hoitoviikkoon mennessä kaikilla 13 potilaalla, joiden tiedot olivat käytettävissä, ikään suhteutettu paino oli säilynyt tai lisääntynyt (ja ylitti arvoltaan 3. persentiilin), kaikilla niillä 12 potilaalla, joiden tiedot olivat käytettävissä, pituus ylitti 3. persentiilin ja kaikilla 12 potilaalla, joiden tiedot olivat käytettävissä, pään ympärysmitta ylitti 3. persentiilin.
German: Bei infantilen Patienten, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz beobachten, dass es zu häufigeren infusionsbedingten Reaktionen kam.
Finnish: Suuria annoksia (40 mg/kg) saaville lapsipotilaille näytti kehittyvän oireisempia infuusioon liittyviä reaktioita kuin muille.
German: Bei wieder anderen verläuft die Progression der Skelett- und Atemmuskulatur losgelöst voneinander.
Finnish: Joillakin potilailla luuranko- ja hengityslihasten heikkeneminen etenee eri tahtia.
German: Morbus Pompe, infantile und späte Verlaufsform
Finnish: Lapsuusiässä ja myöhemmällä iällä ilmenevä Pompen tauti
German: Erkrankungen der Nieren und Harnwege nicht bekannt
Finnish: Munuaiset ja virtsatiet tuntematon
German: Myozyme wird zur Behandlung von Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen jeden Alters mit gesicherter Morbus-Pompe-Diagnose eingesetzt.
Finnish: Myozyme on tarkoitettu pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon aikuisille sekä kaiken ikäisille lapsille ja nuorille, joilla on todettu Pompen tauti.
German: Diese Reaktionen waren überwiegend nicht schwer, verliefen leicht bis mäßig und verschwanden wieder spontan.
Finnish: Ne olivat voimakkuudeltaan lieviä tai keskivaikeita, ja ne paranivat spontaanisti.
German: Ein Vergleich der Überlebenskurven ab dem Zeitpunkt der Diagnose von Studienpatienten zur unbehandelten historischen Kohorte wurde mit Hilfe einer Cox-Proportional-HazardRegressionsanalyse vorgenommen.
Finnish: Kun verrattiin hoitoryhmän eloonjäämiskäyriä diagnoosin ajankohdasta hoitamattomien, historiallisten verrokkien vertailuryhmään käytettiin Coxin suhteellista riskiregressioanalyysiä.
German: Nach 52 Behandlungswochen wiesen alle 12 Patienten mit erhebbaren Messergebnissen eine Abnahme der LVM gegenüber dem Ausgangswert auf, und bei 6 von 12 Patienten zeigten sich Werte im Normbereich.
Finnish: 52 hoitoviikon jälkeen vasemman kammion massa väheni alkutilanteesta kaikilla niillä 12 potilaalla, joiden tiedot olivat käytettävissä, ja 6 potilaalla 12:sta vasemman kammion massa normaalistui.
German: Durchfall Erbrechen Übelkeit3
Finnish: Oksentelu Pahoinvointi3
German: Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder übermäßig hin- und herbewegen.
Finnish: Älä ravistele äläkä heiluttele infuusiopussia voimakkaasti.
German: Erregung nicht bekannt
Finnish: Agitaatio tuntematon
German: • Übermäßiges Schwitzen
Finnish: • lisääntynyt hikoilu
German: Was sollten Sie vor der Anwendung von Myozyme beachten?
Finnish: Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Myozyme-valmistetta Älä ota Myozyme-valmistetta
German: Alle Patienten erhielten Alglucosidase alfa in einer Dosierung von 20 mg/kg Körpergewicht.
Finnish: He saivat alglukosidaasi alfa -hoitoa annoksella 20 mg/kg.
German: Die empfohlene Dosis für Myozyme liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.
Finnish: Myozyme-valmisteen suositusannos on 20 mg painokiloa kohti ja se annetaan 2 viikon välein infuusiona laskimoon.
German: Weitere 4 Patienten zeigten während der Studie eine Zunahme der motorischen Funktion und konnten bis zu der letzten Studienuntersuchung selbstständig sitzen (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 78 und 130 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 110 Wochen).
Finnish: Lisäksi 4 potilaan motorinen toimintakyky parani tutkimuksen aikana siinä määrin, että he istuivat itsenäisesti tutkimuksen viimeisessä arvioinnissa (yksittäisten potilaiden hoitojaksot olivat 78-130 viikkoa; keskimääräinen seuranta-aika oli 110 viikkoa), mutta alaraajojen toiminta oli olematonta.
German: Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Finnish: Infuusiokuiva-aine konsentraattiliuosta varten.
German: Reizbarkeit Kälte der
Finnish: Perifeerinen kylmyyden tunne
German: Art der Anwendung Myozyme ist als intravenöse Infusion zu verabreichen.
Finnish: Antotapa Myozyme on annettava infuusiona laskimoon.
German: Induktion einer Immuntoleranz bei IOPD
Finnish: Siedätyshoito (immunotoleranssin indusoiminen, ITI)
German: Das Auftreten eines nephrotisches Syndroms sowie schwerer kutaner Reaktionen, möglicherweise immunvermittelt, einschließlich ulzerativ-nekrotisierender Hautläsionen, wurden im Zusammenhang mit Alglucosidase alfa berichtet (siehe Abschnitt 4.4).
Finnish: Alglukosidaasi alfan on raportoitu aiheuttavan nefroottista syndroomaa sekä vaikeita, mahdollisesti immuunivälitteisiä ihoreaktioita reaktioita, kuten haavaisia ja nekrotisoivia iholeesioita (ks. kohta 4.4).
German: Deswegen sollten diese Patienten während der Anwendung von Myozyme engmaschiger überwacht werden.
Finnish: Siksi näitä potilaita tulee seurata erityisen tarkkaan Myozyme-valmisteen annon aikana.
German: Aufgrund der Seltenheit der Krankheit und der bislang geringen Erfahrung ist die Wirkung der IgG-Antikörperbildung im Hinblick auf die Sicherheit und Wirksamkeit der Therapie zurzeit noch nicht vollständig untersucht.
Finnish: IgG-vasta-ainemuodostuksen merkityksestä lääkkeen turvallisuudelle ja teholle ei ole täyttä varmuutta, koska tila on harvinainen ja kokemuksia on vähän.
German: In zwei weiteren klinischen Open-Label-Studien mit Myozyme mit einer Nachbeobachtung von 24 Monaten zeigten 10 Patienten mit schwerem Morbus Pompe der späten Verlaufsform (mittelschwere bis schwere motorische Beeinträchtigung und künstliche Beatmung) ein unterschiedliches Ansprechen der gemessenen motorischen und der Atemfunktion, hauptsächlich in Form von mäßigen Verbesserungen (AGLU03105, AGLU04107).
Finnish: Lisäksi kahdessa Myozyme-valmisteen avoimessa, kliinisessä tutkimuksessa, joissa seuranta-aika oli 24 kuukautta ja joihin osallistui kymmenen vaikeaa, myöhemmällä iällä puhjennutta Pompen tautia sairastavaa potilasta (kohtalainen tai vaikea motorinen heikkeneminen ja avustettu ventilaatio), nähtiin vaihtelevaa vastetta motoristen toimintojen ja hengitystoimintojen mittauksissa.
German: Erregung Unruhe
Finnish: Agitaatio Levottomuus
German: Immunmodulation
Finnish: Immunomodulaatio
German: Die empfohlene Endkonzentration von Alglucosidase alfa im Infusionsbeutel reicht von 0,5 mg/ml bis 4 mg/ml.
Finnish: Infuusiopussissa olevan lopullisen alglukosidaasin suositeltu lääkepitoisuus on 0,5-4 mg/ml.
German: Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums sehr häufig Tachypnoe Husten häufig
Finnish: Hengityseli met, rintakehä ja välikarsina hyvin yleinen Nopeutunut hengitys
German: • Verdünnung
Finnish: • Laimentaminen
German: Es wird daher empfohlen, bei Patienten mit hohen IgG-Antikörpertitern regelmäßig Urinanalysen vorzunehmen.
Finnish: Potilaiden tila parani hoidon keskeyttämisen jälkeen, Siksi on suositeltavaa seurata säännöllisten virtsakokeiden avulla potilaita, joilla on korkeat IgG-vasta-ainetitterit.
German: Morbus Pompe mit später Verlaufsform tritt im Kindes-, Jugend- oder auch im Erwachsenenalter auf und hat einen sehr viel langsameren Verlauf als die infantile Verlaufsform.
Finnish: Pompen taudin myöhemmällä iällä ilmenevä muoto manifestoituu lapsuus-, nuoruus- tai jopa aikuisiässä.
German: • Anormale Atemgeräusche einschließlich pfeifende Geräusche
Finnish: • epänormaalit hengitysäänet, kuten hengityksen vinkuminen
German: Myozyme 50 mg Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung Alglucosidase alfa
Finnish: Myozyme 50 mg, infuusiokuiva-aine konsentraatti, liuosta varten alglukosidaasi alfa
German: In der oben genannten Studie mit 69 Patienten der späten Verlaufsform in den Niederlanden zeigte Myozyme eine Verbesserung der Muskelkraft.
Finnish: Edellä kuvatussa hollantilaisessa tutkimuksessa, johon osallistui 69 myöhemmällä iällä sairastunutta potilasta, osoitettiin lihasvoiman paranevan niillä potilailla, jotka eivät olleet pyörätuolissa ja joilla lihasheikkous ei ollut kovin voimakasta.
German: Eine Open-Label-Studie untersuchte die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme an 5 MorbusPompe-Patienten mit später Verlaufsform, die zu Beginn der Behandlung zwischen 5 und 15 Jahren alt waren (AGLU02804).
Finnish: Hoitoa aloitettaessa potilaiden ikä oli 5-15 vuotta (AGLU2804).
German: Da die Gefahr schwerer, infusionsbedingter Reaktionen besteht, sollte während der Verabreichung von Myozyme eine angemessene medizinische Notfallversorgung, einschließlich technischer Geräte zur kardiopulmonalen Reanimation, unmittelbar verfügbar sein.
Finnish: Asianmukaisten lääketieteellisten tukitoimien, puhallus-paineluelvytysvälineistö mukaan lukien, on oltava helposti saatavana Myozyme-annon aikana mahdollisten vakavien, infuusioon liittyvien reaktioiden varalta.
German: MINDESTANGABEN AUF KLEINEN BEHÄLTNISSEN DURCHSTECHFLASCHENETIKETT
Finnish: PIENISSÄ SISÄPAKKAUKSISSA ON OLTAVA VÄHINTÄÄN SEURAAVAT MERKINNÄT INJEKTIOPULLON ETIKETTI
German: Myozyme liegt als Pulver vor, das vor der Anwendung in sterilem Wasser gelöst wird.
Finnish: Lääke toimitetaan kuiva-aineena, joka sekoitetaan steriiliin veteen ennen antoa.
German: Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort sehr häufig Pyrexie häufig
Finnish: Yleisoireet ja antopaikassa todettavat haitat hyvin yleinen Kuume yleinen
German: 3 Häufigere Reaktionen bei Patienten mit Morbus Pompe mit später Verlaufsform in der Plazebo-Gruppe als in der Myozyme-Gruppe.
Finnish: 3 Haittavaikutuksia raportoitiin esiintyneen useammin lumelääkeryhmässä kuin Myozyme-hoitoryhmässä kun tutkittiin myöhemmällä iällä ilmenevää tautia sairastavia potilaita.
German: • Hautflecken
Finnish: • vatsakipu