FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: No patients had to have their treatment discontinued due to adverse events.
Norwegian Bokmål: Ingen pasienter måtte få behandlingen avbrutt på grunn av bivirkninger.
English: The posology selected for patients is based on age at time of treatment and should be adjusted accordingly (see Table 1).
Norwegian Bokmål: Doseringen valgt for pasientene baseres på alder ved behandlingstidspunkt og bør justeres i henhold til dette (se tabell 1).
English: • Port needle: Deltec GRIPPER Needles
Norwegian Bokmål: • Kanyleport: Deltec GRIPPER Needles
English: Convulsions are a common manifestation of CLN2 disease and are expected to occur in this population.
Norwegian Bokmål: Konvulsjoner er en vanlig manifestasjon av CLN2-sykdom og er forventet i denne populasjonen.
English: Age groups
Norwegian Bokmål: Aldersgrupper
English: Birth to < 6 months 6 months to < 1 year 1 year to < 2 years
Norwegian Bokmål: Fødsel til < 6 måneder 6 måneder til < 1 år 1 år til < 2 år
English: • Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
Norwegian Bokmål: • Forlengelsessett: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
English: Language
Norwegian Bokmål: Språk
English: Do not thaw or warm vials any other way.
Norwegian Bokmål: Ikke tine eller varme opp hetteglass på noen annen måte.
English: Brineura contains sodium:
Norwegian Bokmål: Brineura inneholder natrium:
English: The medicine and solution will be given over about 2 to 4 hours and 30 minutes according to your or your child's dose.
Norwegian Bokmål: Legemidlet og utskyllingsoppløsningen vil bli gitt i løpet av 2 til 4 timer og 30 minutter i henhold din eller ditt barns dose.
English: 4.5 Interaction with other medicinal products and other forms of interaction
Norwegian Bokmål: 4.5 Interaksjoner med andre legemidler og andre former for interaksjon
English: A length of 150 to 206 cm (not to exceed 400 cm) and an inner diameter of 0.1 cm is recommended.
Norwegian Bokmål: Det anbefales en lengde på 150 til 206 cm (må ikke overstige 400 cm) og en indre diameter på 0,1 cm.
English: Please consult your doctor.
Norwegian Bokmål: Snakk med legen din.
English: Figure 1: Infusion System Set Up
Norwegian Bokmål: Figur 1: Oppsett av infusjonssystem
English: This medicine works to slow the progression of the disease.
Norwegian Bokmål: Dette legemidlet virker for å forsinke sykdomsprogresjonen.
English: Hypersensitivity reactions were reported in 14 out of 24 patients (58%) treated with Brineura.
Norwegian Bokmål: Overfølsomhetsreaksjoner ble rapportert hos 14 av 24 pasienter (58 %) behandlet med Brineura.
English: What Brineura is and what it is used for 2.
Norwegian Bokmål: Hva Brineura er og hva det brukes mot 2.
English: Severe (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grade 3) hypersensitivity reactions occurred in three patients and no patients discontinued treatment.
Norwegian Bokmål: Alvorlige (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grad 3) overfølsomhetsreaksjoner forekom hos tre pasienter og ingen pasienter avbrøt behandlingen.
English: Product should only be withdrawn from the unopened vials immediately prior to use.
Norwegian Bokmål: Produktet skal først trekkes ut av de uåpnede hetteglassene umiddelbart før bruk.
English: Rate of Decline (points/48 weeks)a Overall (n = 23)
Norwegian Bokmål: Reduksjonsgrad (poeng/48 uker)a Totalt (n = 23)
English: If you or your child has a history of heart problems, your doctor or nurse will monitor your heart activity during each infusion.
Norwegian Bokmål: Dersom du eller barnet ditt har hatt hjerteproblemer tidligere, vil legen eller sykepleieren overvåke hjerteaktiviteten din i løpet av hver infusjon.
English: Contents of the pack and other information
Norwegian Bokmål: Innholdet i pakningen og annen informasjon
English: In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months.
Norwegian Bokmål: Hos pasienter med normalt hjerte skal regelmessige evalueringer med 12-avledet EKG utføres hver 6. måned.
English: Effects of the potentially increased medicinal product exposure on the periphery are unknown.
Norwegian Bokmål: Effektene av den potensielt økte legemiddeleksponeringen på periferien er ukjent.
English: Five patients experienced a single point decrease, and 3 patients experienced a 2 point decrease.
Norwegian Bokmål: Fem pasienter opplevde en reduksjon på ett enkelt poeng, og 3 pasienter opplevde en reduksjon på 2 poeng.
English: Your doctor will check for abnormal heart electrical activities (ECG) every 6 months.
Norwegian Bokmål: Legen vil kontrollere om det er unormale elektriske hjerteaktiviteter (EKG) hver 6. måned.
English: These precautions are of particular importance in patients below 3 years of age.
Norwegian Bokmål: Disse forholdsreglene er spesielt viktige hos pasienter under 3 år.
English: *Tmax expressed as time since start of ~4 hour infusion and presented as median [min, max], and occurred at the first sampling timepoint post infusion
Norwegian Bokmål: *Tmax uttrykt som tid fra start av 4 timers infusjon og lagt frem som en median [min, max], og inntraff ved første innsamlingstidspunkt etter infusjon
English: • Two single-use syringes compatible with the pump equipment.
Norwegian Bokmål: • To sprøyter til engangsbruk kompatible med pumpeutstyret.
English: Contents of the pack and other information What Brineura contains
Norwegian Bokmål: Innholdet i pakningen og annen informasjon Hva Brineura inneholder
English: CSF (N=17) Mean (SD)
Norwegian Bokmål: CSF (N=17) Gjennomsnitt (SD)
English: Vision and seizure scores when combined with CLN2 score (motor and language domains) remain stable.
Norwegian Bokmål: Syn- og anfallsskår kombinert med CLN2-skår (motoriske områder og språkområder) er fortsatt stabile.
English: Patients with advanced CLN2 disease and newborns may have decreased integrity of the blood-brain barrier.
Norwegian Bokmål: Pasienter med avansert CLN2-sykdom og nyfødte kan ha nedsatt integritet i blod-hjerne-barrieren.
English: This being a marketing authorisation under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measures:
Norwegian Bokmål: Ettersom dette er en godkjennelse gitt på særskilt grunnlag som følger Artikkel 14(8) av forordning (EF) 726/2004, skal innehaver av markedsføringstillatelsen utføre følgende tiltak innen de angitte tidsrammer:
English: Water for injections;
Norwegian Bokmål: Vann til injeksjonsvæsker;
English: The dose may be reduced by 50% and/or the infusion rate decreased to a slower rate.
Norwegian Bokmål: Dosen kan reduseres med 50 % og/eller infusjonshastigheten kan senkes.
English: So far safety results in younger patients appears consistent with the safety profile observed in older children.
Norwegian Bokmål: Sikkerhetsresultatene hittil hos yngre pasienter ser ut til å være konsistente med sikkerhetsprofilen som er sett hos eldre barn.
English: Your doctor will discuss whether Brineura treatment is right for you or your child.
Norwegian Bokmål: Legen din vil snakke med deg om Brineura er riktig for deg eller barnet ditt.
English: A syringe volume of 10 to 20 ml is recommended.
Norwegian Bokmål: Det anbefales et sprøytevolum på 10 til 20 ml.
English: Talk to your doctor or nurse immediately if you experience any of the following:
Norwegian Bokmål: Snakk med lege eller sykepleier dersom du opplever noen av de følgende bivirkningene:
English: Consideration of dose adjustments may be necessary for patients who may not tolerate the infusion.
Norwegian Bokmål: Vurdering av dosejustering kan være nødvendig for pasienter som kanskje ikke tolererer infusjonen.
English: Store in the original package, in order to protect from light.
Norwegian Bokmål: Oppbevares i originalemballasjen for å beskytte mot lys.
English: Post-authorisation efficacy study (PAES): Study 190-203.
Norwegian Bokmål: Effektstudie etter godkjenning (PAES): Study 190-203.
English: Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale
Norwegian Bokmål: Tabell 3: CLN2 klinisk graderingsskala
English: These studies used the aggregate of the motor and language domains of a disease-specific clinical rating scale (see Table 3) to assess disease progression.
Norwegian Bokmål: Disse studiene brukte aggregatet av motorikk- og språk-domenene fra en sykdomsspesifikk klinisk graderingsskala (se tabell 3) for å evaluere sykdomsprogresjon.
English: No prominent ataxia, no pathologic falls.
Norwegian Bokmål: Ingen prominent ataksi, ingen patologiske fall.
English: A total of 15 patients out of 23 (65%) had no overall decline in CLN2 score, irrespective of baseline score, and 2 of these 15 patients increased their score by one point during the treatment period.
Norwegian Bokmål: Totalt 15 av 23 pasienten (65 %) hadde ingen generell reduksjon i CLN2-poengsummen, uavhengig av baseline poengsum, og 2 av disse 15 pasientene økte poengsummen sin med ett poeng i behandlingsperioden.
English: Very common Common Common Not known
Norwegian Bokmål: Svært vanlige Vanlige Vanlige Ikke kjent
English: Symptoms resolved over time or with administration of antipyretics, antihistamines and/or glucocorticosteroids.
Norwegian Bokmål: Symptomene forsvant over tid eller med administrering av antipyretika, antihistaminer og/eller glukokortikosteroider.
English: • A programmable syringe pump with appropriate delivery range, delivery rate accuracy, and alarms for incorrect delivery or occlusion.
Norwegian Bokmål: • En programmerbar sprøytepumpe med egnet leveringsomfang, nøyaktig leveringsrate, og alarmer for uriktig levering eller okklusjon.
English: It is not known whether Brineura can cause foetal harm when administered to a pregnant woman or can affect reproductive capacity.
Norwegian Bokmål: Det er ikke kjent om Brineura kan forårsake fosterskader når det administreres til en gravid kvinne eller om det kan påvirke reproduksjonskapasiteten.
English: Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
Norwegian Bokmål: Forholdsregler før håndtering eller administrering av dette legemidlet Aseptisk teknikk må overholdes nøye under klargjøring og administrasjon.
English: *Cerliponase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary cells.
Norwegian Bokmål: *Cerliponase alfa er produsert i ovarieceller fra kinesiske hamstere.
English: The pharmacokinetic parameters in CSF were assessed in 17 patients and are summarized in Table 5 below.
Norwegian Bokmål: Farmakokinetiske parametre for CSF ble vurdert hos 17 pasienter og er oppsummert i tabell 5 under.
English: 1 year to < 2 years: 200 mg (first 4 doses), 300 mg (all other doses) ≥ 2 years: 300 mg
Norwegian Bokmål: 1 år til < 2 år: 200 mg (første 4 doser), 300 mg (alle andre doser) ≥ 2 år: 300 mg
English: Each domain encompasses scores of 3 (grossly normal) to 0 (profoundly impaired), for a total possible score of 6, with unit decrements representing milestone events in the loss of previously attained functions of ambulation and speech.
Norwegian Bokmål: Hvert domene omfatter poengsummer fra 3 (stort sett normalt) til 0 (svært nedsatt), for en mulig totalverdi på 6, med enhetsreduksjoner som representerer milepæl-hendelser av tap av tidligere oppnådde funksjoner i ambulering og tale.
English: There is limited data in patients older than 8 years of age.
Norwegian Bokmål: Det foreligger begrensede data hos pasienter over 8 år.
English: • Program the pump alarms to sound at the most sensitive settings for pressure, rate, and volume limits.
Norwegian Bokmål: • Programmer pumpealarmene til å varsle ved de mest følsomme innstillingene for trykk-, hastighets- og volumgrenser.
English: The medicine is slowly pumped through the implanted device.
Norwegian Bokmål: Legemidlet skal pumpes sakte gjennom det implanterte enheten.
English: The device helps the medicine to reach a specific part of the brain.
Norwegian Bokmål: Enheten bidrar til at legemidlet når en spesifikk del av hjernen.
English: What Brineura is and what it is used for
Norwegian Bokmål: Hva Brineura er og hva det brukes mot
English: Genotoxicity, carcinogenicity and reproductive toxicity investigations have not been performed.
Norwegian Bokmål: Gentoksisitet, karsinogenitet og reproduksjonstoksisitet er ikke blitt undersøkt.
English: The safety and efficacy of Brineura in children less than 3 years of age has not yet been established.
Norwegian Bokmål: Sikkerhet og effekt av Brineura hos barn i alderen under 3 år har ennå ikke blitt fastslått.
English: Motor
Norwegian Bokmål: Motorikk
English: This disease model primarily served to investigate the pharmacodynamic and pharmacokinetic properties of cerliponase alfa, but also aimed to evaluate the toxicity of the substance.
Norwegian Bokmål: Denne sykdomsmodellen tjente først og fremst til å undersøke de farmakodynamiske og farmakokinetiske egenskapene til cerliponase alfa, men også til å vurdere stoffets toksisitet.
English: Inadequate levels of TPP1 cause CLN2 disease, resulting in neurodegeneration, loss of neurological function and death during childhood.
Norwegian Bokmål: Utilstrekkelige nivåer av TPP1 forårsaker CLN2-sykdom, noe som fører til nevrodegenerasjon, tap av nevrologisk funksjon og død i barndommen.
English: Tell your doctor if you or your child is taking, has recently taken, or might take any other medicines.
Norwegian Bokmål: Rådfør deg med lege dersom du eller barnet ditt tar, eller nylig har tatt, eller kan komme til å ta andre legemidler.
English: No fertility studies with cerliponase alfa have been conducted in animals or humans.
Norwegian Bokmål: Det er ikke utført fertilitetsstudier med cerliponase alfa på dyr eller mennesker.
English: Will have obvious instability, and may have intermittent falls.
Norwegian Bokmål: Vil ha åpenbar ustabilitet, og kan periodevis falle.
English: Both patients have received 8 infusions and the overall safety profile of Brineura in these younger patients appears consistent with the safety profile observed in older children.
Norwegian Bokmål: Begge pasientene har fått 8 infusjoner, og den totale sikkerhetsprofilen av Brineura hos disse yngre pasientene synes å være i overensstemmelse med sikkerhetsprofilen observert hos eldre barn.
English: - If you or your child has had life-threatening allergic reactions to cerliponase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6), and the reactions continue to happen when cerliponse alfa is given again.
Norwegian Bokmål: - Dersom du eller barnet ditt har hatt livstruende allergiske reaksjoner på cerliponase alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6), og reaksjonene fortsetter å vise seg når cerliponse alfa gis på nytt.
English: The observed treatment effect was considered clinically meaningful in light of the natural history of untreated CLN2 disease.
Norwegian Bokmål: Den observerte behandlingseffekten ble ansett som klinisk betydningsfull sett i lys av den naturlige historikken av ubehandlet CLN2-sykdom.
English: Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment.
Norwegian Bokmål: Legen vil sjekke din eller ditt barns hjerterytme, blodtrykk, respirasjonsrytme, og temperatur før, under og etter behandling.
English: Brineura is compatible with disposable infusion components made of PVC, PVC (non-DEHP) polyethylene, polyethersulfone (PES), polypropylene (PP), and PTFE.
Norwegian Bokmål: Brineura er kompatibel med avhendbare infusjonskomponenter fremstilt i PVC, PVC (uten DEHP) polyetylen, polyetersulfon (PES), polypropylen (PP), og PTFE.
English: Dispose of the infusion components, needles, unused solutions and other waste materials in accordance with local requirements.
Norwegian Bokmål: Kast infusjonskomponentene, kanylene, ubrukte oppløsninger og annet avfallsmateriale i overensstemmelse med lokale forskrifter.
English: There are no data on the presence of cerliponase alfa in human milk, the effects of cerliponase alfa on the breastfed child, or the effects of cerliponase alfa on milk production.
Norwegian Bokmål: Det foreligger ingen data om forekomst av cerliponase alfa i morsmelk hos mennesker, effektene av cerliponase alfa på det diende barnet eller effektene av cerliponase alfa på melkeproduksjonen.
English: As a precautionary measure, appropriate medical support should be readily available when Brineura is administered.
Norwegian Bokmål: Som et sikkerhetstiltak skal egnet medisinsk støtteutstyr være lett tilgjengelig når Brineura administreres.
English: The recommended dose of Brineura is based upon your or your child's age, and is given once every other week as follows:
Norwegian Bokmål: De anbefalte dosene av Bineura er basert på alderen til barnet ditt, og gis hver annen uke som følger:
English: The posology proposed in children below 2 years has been estimated based on brain mass.
Norwegian Bokmål: Foreslått dosering hos barn under 2 år er anslått basert på hjernemasse.
English: Volume of Brineura solution (ml)
Norwegian Bokmål: Volum med Brineuraoppløsning (ml)
English: Brineura must be administered using aseptic technique to reduce the risk of infection.
Norwegian Bokmål: Brineura må administreres ved bruk av aseptisk teknikk for å redusere risikoen for infeksjon.
English: - If you have any further questions, ask your doctor.
Norwegian Bokmål: Hvis du har ytterligere spørsmål, snakk med legen din.
English: You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device.
Norwegian Bokmål: Du eller barnet ditt kan få problemer med det implanterte enheten under behandling med Brineura (se avsnitt 4 «Mulige bivirkninger»), inkludert infeksjon eller feil i enheten.
English: There were no patients with advanced disease progression at treatment initiation who were included in clinical trials and no clinical data is available in children < 2 years.
Norwegian Bokmål: Ingen pasienter med avansert sykdomsprogresjon ved behandlingsstart ble tatt med i de kliniske studiene, og ingen kliniske data er tilgjengelig hos barn < 2 år.
English: In study 190201, 23 patients were treated for 48 weeks (1 patient withdrew after week 1 due to the inability to continue with study procedures).
Norwegian Bokmål: I studie 190-201, ble 23 pasienter behandlet i 48 uker (1 pasient trakk seg etter uke 1 på grunn av manglende evne til å fortsette med studieprosedyrene).
English: Anti-drug antibodies (ADAs) were detected in both serum and CSF in 79% and 21%, respectively, of patients treated with cerliponase alfa for up to 107 weeks.
Norwegian Bokmål: Anti-legemiddel-antistoffer (ADAs) ble påvist både i serum og i CSF hos henholdsvis 79 % og 21 % av pasienter behandlet med cerliponase alfa, i opptil 107 uker.
English: Your doctor may lower the dose or the speed of the infusion based on your response during the treatment.
Norwegian Bokmål: Legen kan redusere dosen eller infusjonshastigheten basert på responsen din under behandling.
English: frequency convention defined as: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Norwegian Bokmål: Observerte bivirkninger er angitt nedenfor, etter organklassesystem og frekvens, etterfulgt av MedDRA frekvenskonvensjon definert som: svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000), ikke kjent (kan ikke anslås utifra tilgjengelige data).
English: However, the results of these studies in dachshund dogs cannot reliably predict human safety, because the regimen of cerliponase alfa infusions was different and highly variable even within the same study due to difficulties with the indwelling catheter system and prominent hypersensitivity reactions.
Norwegian Bokmål: Men resultatene av disse studiene hos dachshunder kan ikke med pålitelighet forutse menneskelig sikkerhet, fordi regimet med infusjoner med cerliponase alfa var forskjellig og veldig variabelt selv innenfor den samme studien på grunn av vanskeligheter med det inneliggende katetersystemet og fremtredende hypersensitivitetsreaksjoner.
English: Do not use if the solutions are discoloured or if there is other foreign particulate matter in the solutions.
Norwegian Bokmål: Ikke bruk oppløsningene dersom de er misfargede eller det er andre fremmedlegemer i oppløsningene.
English: Not known (frequency cannot be estimated based on available data) device is displaced and does not function correctly when preparing for infusion inflammation of the brain due to device-related infection
Norwegian Bokmål: Ikke kjent (hyppighet kan ikke anslås utifra tilgjengelige data) utstyret forflyttes og virker ikke riktig under forberedelse til infusjon hjernebetennelse som følge av utstyrsrelatert infeksjon
English: 6.7 (first 4 doses) 10 (subsequent doses)
Norwegian Bokmål: 6,7 (første 4 doser) 10 (påfølgende doser)
English: Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1).
Norwegian Bokmål: Cerliponase alfa er en rekombinant form av humant tripeptidyl-peptidase-1 (rhTPP1).
English: The complete infusion time, including Brineura and the required flushing solution, is approximately 2 to 4.5 hours, depending on the dose and volume administered.
Norwegian Bokmål: Den totale infusjonstiden, inkludert Brineura og utskyllingsoppløsningen, er ca. 2 til 4,5 timer, avhengig av dosen og volumet som administreres.
English: CLN2 patients with ventriculo-peritoneal shunts.
Norwegian Bokmål: CLN2-pasienter med ventrikuloperitoneal shunt.
English: Cerliponase alfa is a proteolytic inactive proenzyme (zymogen) that is activated in the lysosome.
Norwegian Bokmål: Cerliponase alfa er et proteolytisk inaktivt enzym (zymogen) som er aktivert i lysosomet.
English: What you need to know before you or your child is given Brineura You must not receive Brineura:
Norwegian Bokmål: Hva du må vite før du eller barnet ditt får Brineura Bruk ikke Brineura:
English: CSF protein increased ECG abnormalities CSF protein decreased
Norwegian Bokmål: Økt CSF-protein Unormal EKG Redusert CSF-protein
English: Treatment may be interrupted if the device needs to be replaced or until the infection clears.
Norwegian Bokmål: Behandlingen kan avbrytes dersom enheten må erstattes eller til infeksjonen har gått over.
English: There is limited experience in a few patients aged 2 years old.
Norwegian Bokmål: Det finnes begrensede erfaringer fra et mindre antall 2 år gamle pasienter.
English: Pharmacotherapeutic group: other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB17.
Norwegian Bokmål: Farmakoterapeutisk gruppe: Andre fordøyelses- og stoffskiftepreparater, enzymer ATC-kode: A16AB17.
English: 200 (first 4 doses) 300 (subsequent doses)
Norwegian Bokmål: 200 (første 4 doser) 300 (påfølgende doser)
English: • Two single-use hypodermic syringe needles, (21 G, 25.4 mm).
Norwegian Bokmål: • To hypodermiske kanyler til engangsbruk, (21 G, 25,4 mm).
English: • Secure the components per institution standard of care.
Norwegian Bokmål: • Sikre komponentene forsvarlig i henhold til institusjonens standarder.
English: Findings from studies 190-201 and 190-202 were compared with a natural history control group that included patients that satisfied the inclusion criteria for studies 190-201 and 190-202.
Norwegian Bokmål: Funnene fra studiene 190-201 og 190-202 ble sammenlignet med en kontrollgruppe med naturlig historikk som omfattet pasienter som møtte inklusjonskriteriene for studiene 190-201 og 190-202.
English: The MAH shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Norwegian Bokmål: Innehaver av markedsføringstillatelsen skal gjennomføre de nødvendige aktiviteter og intervensjoner vedrørende legemiddelovervåking spesifisert i godkjent RMP presentert i Modul 1.8.2 i markedsføringstillatelsen samt enhver godkjent påfølgende oppdatering av RMP.