FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Par conséquent, l'utilisation de Kalydeco en monothérapie n'est pas recommandée chez ces patients.
Italian: Pertanto, l'uso di Kalydeco in monoterapia in questi pazienti non è raccomandato.
French: Effets indésirables supplémentaires chez les enfants et adolescents
Italian: Effetti indesiderati aggiuntivi nei bambini e negli adolescenti
French: Les patients recevaient l'ivacaftor 25 mg, 50 mg ou 75 mg en fonction de leur poids corporel lors de chaque visite de l'étude (voir rubrique 4.2).
Italian: I pazienti hanno ricevuto ivacaftor 25 mg, 50 mg o 75 mg secondo il peso corporeo in ciascuna visita dello studio (vedere paragrafo 4.2).
French: L'effet des aliments sur l'absorption de l'ivacaftor est comparable pour les deux formulations comprimés et granulés.
Italian: L'effetto del cibo sull'assorbimento di ivacaftor è simile per entrambe le formulazioni (compresse e granulato).
French: 12 à 17 ans n = 97
Italian: da 12 a 17 anni di età n = 97
French: Par conséquent, l'utilisation chez les patients greffés n'est pas recommandée.
Italian: Pertanto, l'uso in pazienti sottoposti a trapianto non è raccomandato.
French: Le traitement par l'ivacaftor a été arrêté définitivement chez un patient.
Italian: Il trattamento con ivacaftor è stato interrotto definitivamente in un paziente.
French: Kalydeco peut provoquer des sensations vertigineuses.
Italian: Kalydeco può causare capogiro.
French: • Problèmes hépatiques sévères : l'utilisation n'est pas recommandée, mais le médecin de votre enfant déterminera s'il est approprié pour votre enfant de prendre ce médicament, auquel cas la dose (indiquée dans le tableau ci-dessus) doit être réduite à un sachet un jour sur deux.
Italian: • Gravi problemi al fegato: l'uso non è raccomandato, ma il medico del bambino deciderà se è opportuno che il bambino assuma questo medicinale, nel qual caso la dose (indicata nella tabella precedente) deve essere ridotta a una bustina a giorni alterni.
French: La conduite à tenir en cas de surdosage consiste en des mesures générales d'appoint, telles que la surveillance des fonctions vitales, de la fonction hépatique et de l'état clinique du patient.
Italian: Il trattamento del sovradosaggio consiste in misure di supporto generali, quali il monitoraggio dei parametri vitali, dei test della funzione epatica e l'osservazione dello stato clinico del paziente.
French: L'aliment ou le liquide servant à la préparation du mélange doit être à température ambiante ou inférieure.
Italian: Alimenti o liquidi devono essere a temperatura ambiente o inferiore.
French: Les effets indésirables graves sont notamment des douleurs abdominales (mal au ventre) et des augmentations des taux sanguins d'enzymes hépatiques.
Italian: Gli effetti indesiderati gravi comprendono dolore allo stomaco (addominale) e aumento degli enzimi del fegato nel sangue.
French: Il n'existe pas de données sur l'effet de l'ivacaftor sur la fertilité humaine.
Italian: Non sono disponibili dati riguardo all'effetto di ivacaftor sulla fertilità negli esseri umani.
French: • Hétéroside cardiotonique tel que digoxine, utilisé dans le traitement de l'insuffisance cardiaque congestive légère à modérée et d'un trouble du rythme cardiaque appelé fibrillation auriculaire.
Italian: • Glicosidi cardiaci come digossina, usati per il trattamento dell'insufficienza cardiaca congestizia da lieve a moderata e di un'anomalia del ritmo del cuore, chiamata fibrillazione atriale
French: Sinon, attendez la dose suivante prévue à l'heure habituelle.
Italian: In caso contrario, aspetti fino alla successiva dose prevista normalmente.
French: L'ivacaftor a eu un effet sur la fertilité chez le rat (voir rubrique 5.3).
Italian: Ivacaftor ha avuto un effetto sulla fertilità nel ratto (vedere paragrafo 5.3).
French: Élévation du taux de transaminases
Italian: Aumento delle transaminasi
French: Tranche d'âge
Italian: Fascia d'età
French: Si vous envisagez d'allaiter, demandez conseil à votre médecin avant de prendre Kalydeco.
Italian: Se prevede di allattare al seno, chieda consiglio al medico prima di prendere Kalydeco.
French: En général, le profil de sécurité est similaire chez les enfants âgés de 6 mois et plus et chez les patients adultes.
Italian: Generalmente, il profilo di sicurezza è coerente fra pazienti pediatrici di 6 mesi di età e oltre e pazienti adulti.
French: L'intervalle entre chaque prise pourra être modifié en fonction de la réponse clinique et de la tolérance.
Italian: Gli intervalli di somministrazione devono essere modificati secondo la risposta clinica e la tollerabilità
French: Infection des voies respiratoires supérieures très fréquent
Italian: Infezione delle vie respiratorie superiori molto comune
French: Variation absolue du taux de chlorures dans la sueur (mmol/L)
Italian: Mutazione (n) Variazione assoluta del cloruro nel sudore (mmol/L)
French: La sécurité et l'efficacité de Kalydeco chez les enfants âgés de moins de 6 mois n'ont pas été établies.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di Kalydeco nei bambini di età inferiore a 6 mesi non sono state stabilite.
French: Variation par rapport à la valeur initiale de l'étude antérieure après 48 semaines de traitement par le placebo.
Italian: Variazione rispetto al basale dello studio precedente, dopo 48 settimane di trattamento con placebo.
French: Rapport final : décembre 2023
Italian: Rapporto finale: dicembre 2023
French: Certains médicaments peuvent modifier la façon dont Kalydeco agit ou peuvent augmenter la probabilité de survenue d'effets indésirables.
Italian: Alcuni medicinali possono influire sull'azione di Kalydeco o rendere più probabile la comparsa di effetti indesiderati.
French: Si vous oubliez de prendre Kalydeco
Italian: Se dimentica di prendere Kalydeco
French: En particulier, informez votre médecin si vous prenez l'un des médicaments mentionnés ci-dessous.
Italian: In particolare, informi il medico se sta prendendo uno dei medicinali elencati di seguito.
French: Le variant polythymidique [poly-T] identifié avec la mutation R117H doit être déterminé conformément aux recommandations locales.
Italian: La fase della variante poli-T identificata con la mutazione R117H deve essere determinata in conformità alle raccomandazioni cliniche locali.
French: Laurilsulfate de sodium (E487)
Italian: Sodio laurilsolfato (E487)
French: • Une fois le médicament mélangé, il doit être immédiatement administré à votre enfant.
Italian: • Dopo aver miscelato il prodotto, lo dia immediatamente al bambino.
French: Les études in vitro ont montré que l'ivacaftor n'est pas un substrat d'OATP1B1 et d'OATP1B3.
Italian: Studi in vitro hanno mostrato che ivacaftor non è un substrato per OATP1B1 o OATP1B3.
French: C'est un inhibiteur faible du CYP3A et de la P-gp et un inhibiteur potentiel du CYP2C9.
Italian: È un debole inibitore del CYP3A e della P-gp e un potenziale inibitore del CYP2C9.
French: Congestion nasale très fréquent
Italian: Congestione nasale molto comune
French: Les doses recommandées de Kalydeco sont présentées dans le tableau 1 ci-dessous.
Italian: Le raccomandazioni per le dosi di Kalydeco sono riportate nella Tabella 1.
French: Le tmax médian (valeurs extrêmes) est de 4,0 (3,0 ; 6,0) heures environ après administration avec un repas.
Italian: Il tmax mediano (intervallo) è di circa 4,0 (3,0; 6,0) ore a stomaco pieno.
French: Kalydeco contient du lactose.
Italian: Kalydeco contiene lattosio.
French: Informations importantes à propos des composants de Kalydeco
Italian: Informazioni importanti sul contenuto di Kalydeco
French: L'Agence européenne des médicaments a différé l'obligation de soumettre les résultats d'études réalisées avec Kalydeco dans un ou plusieurs sous-groupes de la population pédiatrique dans l'indication du traitement de la mucoviscidose (voir rubrique 4.2 pour les informations concernant l'usage pédiatrique).
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali ha rinviato l'obbligo di presentare i risultati degli studi con Kalydeco in uno o più sottogruppi della popolazione pediatrica per fibrosi cistica (vedere paragrafo 4.2 per informazioni sull'uso pediatrico).
French: L'ivacaftor est fortement métabolisé chez l'homme.
Italian: Ivacaftor è ampiamente metabolizzato nell'uomo.
French: # Provoque une anomalie d'épissage ayant pour conséquence une quantité faible ou l'absence de protéines CFTR à la surface cellulaire.
Italian: # Causa un difetto di splicing che si traduce in una carenza o assenza di proteina CFTR sulla superficie cellulare.
French: En cas d'insuffisance hépatique modérée (Child-Pugh de classe B), la posologie doit être réduite (voir tableau 2).
Italian: Nei pazienti con compromissione epatica moderata (Child-Pugh Classe B), la dose deve essere ridotta (vedere Tabella 2).
French: • Fruits à coque, barres ou boissons nutritives contenant des graisses.
Italian: • frutta secca, barrette o bevande proteiche contenenti grassi
French: L'ivacaftor a été associé à de légères diminutions du poids des vésicules séminales, à une diminution de l'indice global de fertilité et du nombre de gestations chez les femelles accouplées avec des mâles traités et à des réductions significatives du nombre de corps jaunes et des sites d'implantation avec les diminutions en résultant de la taille moyenne des portées et du nombre moyen d'embryons viables par portée chez les femelles traitées.
Italian: Ivacaftor è stato associato a una leggera riduzione del peso delle vescicole seminali, a una riduzione dell'indice di fertilità generale e del numero di gravidanze nelle femmine accoppiate con maschi trattati e a riduzioni significative del numero di corpi lutei e siti di impianto con conseguenti riduzioni delle dimensioni medie della figliata e del numero medio di embrioni vitali per figliata nelle femmine trattate.
French: • Agiter doucement le sachet pour que le contenu se dépose.
Italian: • Scuota delicatamente la bustina per depositare il contenuto sul fondo.
French: Utilisation de Kalydeco en monothérapie chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 6 ans et plus et pesant 25 kg et plus
Italian: Kalydeco in monoterapia in adulti, adolescenti e bambini di 6 anni di età e oltre e di peso pari o superiore a 25 kg
French: Des augmentations des transaminases ont été observées chez 12,8 % des patients traités par l'ivacaftor contre 11,5 % des patients recevant le placebo.
Italian: Aumenti delle transaminasi si sono verificati nel 12,8% dei pazienti trattati con ivacaftor, rispetto all'11,5% dei pazienti trattati con placebo.
French: Le médecin de votre enfant déterminera la dose appropriée pour votre enfant.
Italian: Il medico del bambino stabilirà la dose corretta da somministrare.
French: Informez le médecin de votre enfant ou votre pharmacien si votre enfant utilise, a récemment utilisé ou pourrait utiliser tout autre médicament.
Italian: Informi il medico del bambino o il farmacista se il bambino sta usando, ha recentemente usato o potrebbe usare qualsiasi altro medicinale.
French: • Viandes, poissons gras.
Italian: • carne, pesce azzurro
French: Chaque sachet est à usage unique.
Italian: Ogni bustina è esclusivamente monouso.
French: Par conséquent, la surveillance de l'INR (International Normalized Ratio - rapport normalisé international) est recommandée en cas d'administration concomitante de warfarine avec Kalydeco.
Italian: Pertanto, si raccomanda il monitoraggio del rapporto internazionale normalizzato (INR) durante la somministrazione concomitante di warfarin con Kalydeco.
French: L'excrétion urinaire de l'ivacaftor sous forme inchangée était négligeable (moins de 0,01 % après une dose orale unique de 500 mg).
Italian: Vi è stata un'escrezione urinaria trascurabile di ivacaftor come composto progenitore immodificato (meno dello 0,01% dopo una dose orale singola di 500 mg).
French: • Des augmentations des taux sanguins d'enzymes hépatiques ont été observées chez certaines personnes recevant Kalydeco.
Italian: • Aumenti degli enzimi del fegato nel sangue sono stati osservati in alcune persone trattate con Kalydeco.
French: Après administration toutes les 12 heures, les concentrations plasmatiques à l'équilibre de l'ivacaftor étaient atteintes aux jours 3 à 5, avec un taux d'accumulation compris entre 2,2 et 2,9.
Italian: Dopo la somministrazione ogni 12 ore, le concentrazioni plasmatiche di ivacaftor allo steady state sono state raggiunte entro 3-5 giorni, con un rapporto di accumulo compreso tra 2,2 e 2,9.
French: Il convient de préciser aux patients que les comprimés doivent être avalés en entier.
Italian: I pazienti devono essere avvisati di ingerire le compresse intere.
French: Ne pas croquer, casser ou dissoudre les comprimés.
Italian: Non spezzare, masticare o sciogliere le compresse.
French: Si vous avez pris plus de Kalydeco que vous n'auriez dû
Italian: Se prende più Kalydeco di quanto deve
French: † Résultats chez le patient porteur de la mutation G551S ayant des données au temps d'évaluation de la semaine 8.
Italian: † Rispecchia i risultati dell'unico paziente con mutazione G551S con dati al punto di rilevazione temporale di 8 settimane.
French: • Tenir le sachet de granulés avec le trait de coupe vers le haut.
Italian: • Prenda la bustina di granulato tenendo la linea tratteggiata in alto.
French: La posologie chez les nourrissons âgés d'au moins 6 mois, les jeunes enfants, les enfants, les adolescents et les adultes doit être déterminée conformément au tableau 1.
Italian: I bambini di almeno 6 mesi di età, gli adolescenti e gli adulti devono ricevere la dose indicata nella Tabella 1.
French: L'ivacaftor est un substrat du CYP3A4 et du CYP3A5.
Italian: Ivacaftor è un substrato di CYP3A4 e CYP3A5.
French: Les données in vitro et in vivo indiquent que l'ivacaftor est essentiellement métabolisé par le CYP3A.
Italian: I dati in vitro e in vivo indicano che ivacaftor è metabolizzato principalmente dal CYP3A.
French: Si possible, ayez votre médicament et cette notice avec vous.
Italian: Se possibile, tenga con sé il medicinale e questo foglio illustrativo.
French: La pharmacocinétique de l'ivacaftor est généralement linéaire en fonction du temps ou de la dose pour des doses comprises entre 25 et 250 mg.
Italian: La farmacocinetica di ivacaftor è in genere lineare rispetto al tempo o alla dose compresa tra 25 mg e 250 mg.
French: L'administration concomitante de ciprofloxacine et d'ivacaftor n'a pas eu d'effet sur l'exposition systémique de l'ivacaftor.
Italian: La somministrazione concomitante di ciprofloxacina e ivacaftor non ha influito sull'esposizione di ivacaftor.
French: Les expositions systémiques attendues chez les enfants âgés de 6 à 11 ans ont été estimées à partir d'une analyse modélisée de pharmacocinétique de population utilisant les données recueillies dans cette tranche d'âge.
Italian: Le esposizioni nei soggetti da 6 a 11 anni sono predizioni basate su simulazioni tratte dal modello di farmacocinetica di popolazione, utilizzando i dati ottenuti per questa fascia d'età.
French: L'intervalle entre deux administrations doit être adapté en fonction de la réponse clinique et de la tolérance (voir rubriques 4.4 et 5.2).
Italian: Gli intervalli di somministrazione devono essere modificati secondo la risposta clinica e la tollerabilità (vedere paragrafi 4.4 e 5.2).
French: Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Kalydeco 3.
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere Kalydeco 3.
French: L'utilisation d'une solution de chlorure de sodium hypertonique inhalée n'était pas autorisée.
Italian: Non era consentito l'uso di cloruro di sodio ipertonico per inalazione.
French: L'effet sur l'exposition systémique de l'ivacaftor de la diminution potentielle de l'activité du CYP3A4 chez les patients porteurs du variant CYP3A4*22 n'est pas connu.
Italian: Non si conosce l'effetto dell'attività potenzialmente ridotta del CYP3A4 sull'esposizione a ivacaftor nei pazienti portatori della variante CYP3A4*22.
French: Un patient (0,2 %) recevant le traitement actif et deux patients (0,4 %) recevant le placebo ont arrêté définitivement le traitement en raison de transaminases élevées.
Italian: Un paziente (0,2%) in terapia e 2 pazienti (0,4%) nel gruppo placebo hanno interrotto definitivamente il trattamento a causa di un aumento delle transaminasi.
French: Prenez la dose oubliée s'il s'est écoulé moins de 6 heures depuis l'heure de la prise oubliée.
Italian: Prenda la dose dimenticata se sono passate meno di 6 ore dall'orario previsto.
French: • urines foncées.
Italian: • Urine scure
French: Dans la mesure du possible, la phase du variant poly-T identifié avec la mutation R117H doit être déterminée afin d'apporter plus d'éléments pour envisager la mise en route d'un traitement chez les patients porteurs d'une mutation R117H (voir rubrique 4.2).
Italian: Ove possibile, deve essere determinata la fase della variante poli-T identificata con la mutazione R117H, perché può essere utile nel considerare la possibilità di trattamento dei pazienti che presentano una mutazione R117H (vedere paragrafo 4.2).
French: Aucune adaptation de la posologie des contraceptifs oraux n'apparaît nécessaire.
Italian: Pertanto, non è necessario alcun aggiustamento della dose dei contraccettivi orali.
French: Lors de la visite de suivi de la semaine 4 (4 semaines après la fin du traitement par l'ivacaftor), les valeurs moyennes du taux de chlorures dans la sueur de chaque groupe tendaient à revenir aux valeurs initiales avant traitement.
Italian: Alla visita di follow-up a 4 settimane (4 settimane dopo la fine della somministrazione di ivacaftor), i valori medi del cloruro nel sudore per ogni gruppo tendevano verso i livelli precedenti al trattamento.
French: Laque aluminique d'indigotine (E132) Cire de carnauba
Italian: Carminio d'indaco lacca di alluminio (E132) Cera carnauba
French: La mutation G970R provoque une anomalie d'épissage ayant pour conséquence une quantité faible ou l'absence de protéines CFTR à la surface cellulaire, ce qui peut expliquer les résultats observés dans l'étude 5 chez les patients porteurs de cette mutation (voir Effets pharmacodynamiques et Efficacité clinique).
Italian: La mutazione G970R causa un difetto di splicing, che si traduce in una carenza o assenza di proteina CFTR sulla superficie cellulare, che può spiegare i risultati osservati nei soggetti con questa mutazione nello studio 5 (vedere i dati riportati in Effetti farmacodinamici ed Efficacia clinica).
French: • troubles au niveau de la partie interne de l'oreille (sensations de vertige ou de tournoiement),
Italian: • Malattia dell'orecchio interno (sensazione di vertigine o testa che gira)
French: Jusqu'à la semaine 24
Italian: Fino alla settimana 24
French: • diarrhée,
Italian: • Diarrea
French: Il n'y a aucune expérience de l'utilisation de Kalydeco en cas d'insuffisance hépatique sévère ; son utilisation chez ces patients n'est donc pas recommandée, sauf si les bénéfices l'emportent sur les risques.
Italian: Non c'è esperienza sull'uso di Kalydeco in pazienti con compromissione epatica severa; pertanto, l'uso di Kalydeco in tali pazienti non è raccomandato a meno che i benefici non superino i rischi.
French: Dans la partie B de l'étude 8, le critère principal de sécurité a été évalué jusqu'à la semaine 24 (voir rubrique 4.8).
Italian: Nella Parte B dello studio 8, l'endpoint primario di sicurezza è stato valutato per 24 settimane (vedere paragrafo 4.8).
French: Les études in vitro ont montré que l'ivacaftor n'est pas un substrat de la P-gp.
Italian: Gli studi in vitro hanno dimostrato che ivacaftor non è un substrato per la P-gp.
French: * Traitement pendant l'étude de phase III de 48 semaines randomisée en insu.
Italian: * Il trattamento ha avuto luogo durante lo studio di Fase 3 in cieco, controllato, della durata di 48 settimane.
French: • Antidiabétiques tels que glimépiride et glipizide, utilisés pour diminuer le taux de sucre dans le sang.
Italian: • Medicinali per il diabete come glimepiride e glipizide, usati per ridurre i livelli di glucosio nel sangue.
French: Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, il est considéré « sans sodium ».
Italian: Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente ‘senza sodio'.
French: Si vous oubliez de donner Kalydeco à votre enfant
Italian: Se dimentica di dare Kalydeco al bambino
French: Une analyse en sous-groupe prédéfinie a été réalisée chez les patients âgés de 18 ans et plus (26 patients recevant le placebo et 24 patients traités par l'ivacaftor).
Italian: Un'analisi di sottogruppi pre-pianificata è stata condotta in pazienti di età pari e superiore a 18 anni (26 pazienti trattati con placebo e 24 con ivacaftor).
French: SACHETS DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Italian: DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE
French: • Anticoagulant tel que warfarine, utilisé pour prévenir la formation de caillots de sang ou leur développement dans le sang et les vaisseaux sanguins.
Italian: • Medicinali anticoagulanti come warfarin, usati per prevenire la formazione o la crescita di volume dei coaguli nel sangue e nei vasi sanguigni
French: Les données pharmacocinétiques disponibles chez l'animal ont mis en évidence l'excrétion de l'ivacaftor dans le lait de rates allaitantes.
Italian: Dati farmacocinetici disponibili in animali hanno mostrato l'escrezione di ivacaftor nel latte di femmine di ratto in allattamento.
French: Le niveau d'augmentation de l'exposition systémique chez ces patients n'est pas connu, mais une exposition systémique plus importante que celle observée chez les patients ayant une insuffisance hépatique modérée est attendue.
Italian: L'entità dell'aumento dell'esposizione in questi pazienti non è nota, ma si prevede un'esposizione più elevata di quanto osservato nei pazienti con moderata compromissione epatica.
French: • Kalydeco n'est pas recommandé chez les patients ayant reçu une greffe d'organe.
Italian: • Kalydeco non è raccomandato per i pazienti che si sono sottoposti a trapianto d'organo.
French: Se reporter au Résumé des Caractéristiques du Produit du tezacaftor/ivacaftor pour des données supplémentaires.
Italian: Consultare il Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto di tezacaftor/ivacaftor per maggiori informazioni.
French: • congestion de l'oreille,
Italian: • Congestione dell'orecchio
French: • nausées ou vomissements,
Italian: • Nausea o vomito
French: L'ivacaftor peut inhiber le CYP2C9.
Italian: Ivacaftor può inibire il CYP2C9.
French: Les patients traités par Kalydeco associé aux comprimés de tezacaftor/ivacaftor doivent être informés qu'ils ne doivent pas prendre plus d'une dose de chaque comprimé en même temps.
Italian: I pazienti trattati con Kalydeco in associazione con tezacaftor/ivacaftor devono essere avvisati di non prendere più di una dose dell'una o dell'altra compressa contemporaneamente.
French: Le mécanisme exact par lequel l'ivacaftor potentialise l'activité de régulation du canal CFTR normal ou de certaines formes mutées de ce système n'est pas totalement élucidé.
Italian: L'esatto meccanismo che induce ivacaftor a potenziare l'attività di gating delle forme normali e di alcune forme mutanti di CFTR in questo sistema non è stato completamente chiarito.
French: Si votre enfant a pris plus de Kalydeco qu'il n'aurait dû
Italian: Se il bambino assume più Kalydeco di quanto deve
French: Dans la partie 2, l'ivacaftor était administré aux patients selon les mêmes modalités que dans la partie 1 pendant 16 semaines supplémentaires.
Italian: Nella parte 2, tutti i pazienti hanno ricevuto ivacaftor come indicato nella parte 1 per ulteriori 16 settimane.
French: • s'il est allergique à l'ivacaftor ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Italian: • se è allergico a ivacaftor o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
French: Chez trois des quatre patients, la variation du taux de chlorures dans la sueur a été inférieure à 5 mmol/L et ce groupe ne présentait pas d'amélioration cliniquement significative du VEMS après 8 semaines de traitement.
Italian: In tre dei quattro pazienti, la variazione al test del cloruro nel sudore è stata < 5 mmol/L e questo gruppo non ha dimostrato un miglioramento clinicamente rilevante del FEV1 dopo 8 settimane di trattamento.