FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: An open-label, non-comparative, 2-year study enrolled 42 patients with type 1 Gaucher disease, who had received a minimum of 3 years of ERT and who fulfilled criteria of stable disease for at least 2 years.
Bulgarian: Отворено несравнително, 2-годишно проучване е включило 42 пациенти с болест на Гоше тип 1, които са получили ЕЗТ в продължение на най-малко 3 години и са покрили критериите за стабилна болест в продължение на най-малко 2 години.
English: In a pooled analysis of uncontrolled data, bone mineral density Z-scores at the lumbar spine and femoral neck increased by more than 0.1 units from baseline in 27 (57%) and 28 (65%) of the patients with longitudinal bone density measurements.
Bulgarian: При сборен анализ на неконтролирани данни, Z-скоровете на костната минерална плътност на лумбален прешлен и шийка на бедрената кост се увеличават с повече от 0,1 единица в сравнение с изходните стойности при 27 (57%) и 28 (65%) от пациентите с лонгитудинални измервания на костната плътност.
English: Miglustat has been administered at doses of up to 3000 mg/day for up to six months in HIV positive patients during clinical trials.
Bulgarian: 000 mg/ден в продължение до шест месеца при HIV позитивни пациенти по време на клинични изпитвания.
English: While the numbers of subjects with mild and moderate renal impairment were very small, the data suggest an approximate decrease in CL/F of 40% and 60% respectively, in mild and moderate renal impairment (see section 4.2).
Bulgarian: Въпреки че броят на пациентите с леко и средно бъбречно увреждане е много малък, данните показват приблизително намаление на CL/F съответно с 40% и 60%, при леко и умерено бъбречно увреждане (вж. точка 4.2).
English: These findings were considered to be secondary to debilitation.
Bulgarian: Тези промени се считат за резултат от отслабването на организма.
English: This can result in liver and spleen enlargement, changes in the blood and bone disease.
Bulgarian: Това може да доведе до увеличаване на черния дроб и далака, промени в кръвта и болести на костите.
English: Cases of peripheral neuropathy have been reported in patients treated with miglustat with or without concurrent conditions such as vitamin B12 deficiency and monoclonal gammopathy.
Bulgarian: Съобщени са случаи на периферна невропатия при пациенти, лекувани с миглустат, със или без съпътстващи състояния като недостатъчност на витамин B12, или моноклонална гамопатия.
English: Adverse reactions were generally of mild to moderate severity and occurred with similar frequency across indications and dosages tested.
Bulgarian: Нежеланите реакции в повечето леки до умерени по тежест и се наблюдават със сходна честота при изследваните показания и дози.
English: Miglustat has been studied in indications where certain events reported as adverse reactions, such as neurological and neuropsychological symptoms/signs, cognitive dysfunction and thrombocytopenia could also be due to the underlying conditions.
Bulgarian: Миглустат е проучен при показания, при които някои събития, съобщавани като нежелани реакции, например неврологични и невропсихологични симптоми/признаци, когнитивна дисфункция и тромбоцитопения, могат да се дължат също и на подлежащото състояние.
English: Small mean reductions in haemoglobin [-0.95 g/dL (95% CI: -1.38, -0.53)] and platelet count [-44.1 × 109/L (95% CI: -57.6, -30.7)] were observed between baseline and end of study.
Bulgarian: Наблюдавано е незначително средно намаляване на хемоглобина [-0,95 g/dl (95% CI: -1,38, -0,53)] и на броя на тромбоцитите [-44.1 × 109/l (95% CI: -57,6, -30,7)] между изходното ниво и края на проучването.
English: Clinical benefit has been assessed at 24 and 36 months in 13 patients.
Bulgarian: Клиничната полза при тринайсет пациенти е оценена на 24-тия и 36тия месец.
English: In type 1 Gaucher disease, these tremors were described as an exaggerated physiological tremor of the hands.
Bulgarian: При болестта на Gaucher тип 1 треморът се описва като засилен физиологичен тремор на ръцете.
English: This study was conducted over a 6-month randomised comparison period followed by 18 months extension where all patients received miglustat monotherapy.
Bulgarian: Това проучване е проведено за период от 6 месеца на рандомизирано сравнение, последван от 18 месеца период на продължение, през който всички пациенти получават миглустат като монотерапия.
English: PVC and polychlorotrifluoroethylene (PCTFE) blister sealed with aluminium foil containing 21 capsules.
Bulgarian: РVС и полихлортрифлуороетиленови (PCTFE) блистери, запечатани с алуминиево фолио, съдържащи 21 капсули.
English: Miglustat affected embryo/foetal survival in rats and rabbits, dystocia was reported, postimplantation losses were increased, and an increased incidence of vascular anomalies occurred in rabbits.
Bulgarian: Миглустат влияе върху преживяемостта на ембриона/фетуса при плъхове и зайци, съобщава се дистокия, увеличават се постимплантационните загуби и се наблюдава увеличение на случаите на съдови аномалии при зайци.
English: If you do get any of these effects, please seek medical advice from your doctor as soon as possible.
Bulgarian: Ако получите някои от тези реакции, потърсете съвет от Вашия лекар възможно найбързо.
English: - the other ingredients are sodium starch glycolate (type A), povidone (K-29/32), magnesium stearate, gelatin, purified water, titanium dioxide (E171), printing ink (shellac glaze, iron oxide black (E172), propylene glycol and concentrated ammonia solution)
Bulgarian: - Другите съставки са: натриев нишестен гликолат (тип А), повидон (К-29/32), магнезиев стеарат, желатин, пречистена вода, титанов диоксид (Е171), печатно мастило (глазура от шеллак, черен железен оксид, (Е172), пропиленгликол и концентриран амонячен разтвор)
English: Elderly There is no experience with the use of Yargesa in patients over the age of 70.
Bulgarian: Няма опит от употребата на Yargesa при пациенти над 70-годишна възраст
English: The main effects common to all species were weight loss and diarrhoea, and, at higher doses, damage to the gastrointestinal mucosa (erosions and ulceration).
Bulgarian: Главните ефекти, общи за всички видове, са загуба на тегло и диария, а при по-високи дозиувреждане на гастроинтестиналната лигавица (ерозии и язви).
English: If you take more capsules than you were told to, consult your doctor immediately.
Bulgarian: Ако сте приели повече от необходимата доза Yargesa Ако приемете повече капсули, отколкото Ви е предписано, консултирайте се незабавно с Вашия лекар.
English: Tremor Approximately 37% of patients in clinical trials in type 1 Gaucher disease, and 58% of patients in a clinical trial in Niemann-Pick type C disease reported tremor on treatment.
Bulgarian: Приблизително при 37% от пациентите при клинични изпитвания при болестта на Gaucher тип 1 и 58% от пациентите при клинично изпитване при болест на Niemann-Pick тип С, се съобщава за тремор по време на лечението.
English: No acute symptoms of overdose have been identified.
Bulgarian: Не са установени остри симптоми при предозиране.
English: In patients included in the clinical trial, 40%-50% of patients had platelet counts below the lower limit of normal at baseline.
Bulgarian: При пациенти, включени в клинично изпитване, 40%-50% oт пациентите имат изходен брой на тромбоцитите под долната граница на нормата.
English: Gastrointestinal events, mainly diarrhoea, have been observed in more than 80% of patients, either at the outset of treatment or intermittently during treatment (see section 4.8).
Bulgarian: При повече от 80% от пациентите са наблюдавани гастроинтестинални събития, предимно диария, или в началото на лечението, или периодично по време на лечението (вж. точка 4.8).
English: Yargesa may be used only in the treatment of patients for whom enzyme replacement therapy is unsuitable (see sections 4.4 and 5.1).
Bulgarian: Yargesa може да се използва само за лечението на пациенти, при които ензим-заместващата терапия е неподходяща (вж. точки 4.4 и 5.1).
English: Use of Yargesa in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended.
Bulgarian: Не се препоръчва употребата на Yargesa при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2).
English: Separate at perforations
Bulgarian: Отделете по перфорацията
English: In clinical practice, miglustat-induced gastrointestinal events have been observed to respond to individualised diet modification (for example reduction of sucrose, lactose and other carbohydrate intake), to taking miglustat between meals, and/or to anti-diarrhoeal medicinal products such as loperamide.
Bulgarian: В клиничната практика се наблюдават миглустат-индуцирани гастроинтестинални събития, които отговарят на индивидуализирани промени в хранителния режим (например, намаляване на приема на захароза, лактоза и на други въглехидрати), прием на миглустат между хранене и/или с лекарства против диария като лоперамид.
English: Peripheral neuropathy seems to be more common in patients with type 1 Gaucher disease compared to the general population.
Bulgarian: Периферната невропатия изглежда е по-честа при пациенти с болестта на Гоше тип 1 в сравнение с общата популация.
English: Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa (see sections 4.4 and 5.3).
Bulgarian: Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни контрацептивни методи, докато приемат Yargesa (вж. точки 4.4 и 5.3).
English: The most abundant metabolite in urine was miglustat glucuronide accounting for 5% of the dose.
Bulgarian: Преобладаващият метаболит в урината е миглустат глюкуронид, който отговаря на 5% oт дозата.
English: There was no drug-related increase in tumour incidence in male or female rats in any other organ.
Bulgarian: Не е имало свързано с лекарството повишаване на туморната честота в други органи на мъжките или женските плъхове.
English: Other medicines and Yargesa Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken, or might take any other medicines.
Bulgarian: Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства
English: In type 1 Gaucher disease, a substance called glucosylceramide is not removed from your body.
Bulgarian: При болестта на Гоше тип 1, веществото, наречено глюкозилцерамид, не се изхвърля от организма Ви.
English: Sometimes your doctor will need to reduce the dose or stop Yargesa treatment to stop the tremor.
Bulgarian: Вашият лекар да намали дозата или да прекъсне лечението с Yargesa, за да спре треморът.
English: The most common serious adverse reaction reported with miglustat treatment in clinical studies was peripheral neuropathy (see section 4.4).
Bulgarian: Най-честата сериозна нежелана реакция, съобщена при лечение с миглустат при клинични проучвания е периферна невропатия (вж. точка 4.4).
English: There are no pharmacokinetic data available in patients with liver impairment, in children or adolescents with type 1 Gaucher disease or in the elderly (> 70 years).
Bulgarian: Няма налични фармакокинетични данни за пациенти с чернодробно увреждане при деца и юноши с болест на Гоше тип 1 или при хора в старческа възраст (> 70 години).
English: Monitoring of platelet counts is recommended in these patients.
Bulgarian: Препоръчва се следене на броя на тромбоцитите при тези пациенти.
English: Overall the data show that treatment with Yargesa can reduce the progression of clinically relevant neurological symptoms in patients with Niemann-Pick type C disease.
Bulgarian: Като цяло, данните сочат, че лечението със Yargesa може да намали прогресията на клинично значимите неврологични симптоми при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
English: Repeated-dose toxicity studies in rats showed effects on the seminiferous epithelium of the testes.
Bulgarian: Проучвания за токсичност при многократно прилагане при плъхове са показали ефекти върху сперматогенния епител на тестисите.
English: Yargesa should not be taken during breast-feeding.
Bulgarian: Yargesa не трябва да се приема по време на кърмене.
English: Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Piramal Critical Care B.V.
Bulgarian: Притежател на разрешението за употреба и производител Piramal Critical Care B.V.
English: If you have Niemann-Pick type C disease, fats such as glycosphingolipids build up in the cells of your brain.
Bulgarian: Ако имате болестта на Ниман-пик тип С, масти от рода на гликосфинголипидите се натрупват в клетките на мозъка.
English: UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA PC: {number}
Bulgarian: УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - ДАННИ ЗА ЧЕТЕНЕ ОТ ХОРА
English: The most common adverse reactions reported in clinical studies with miglustat were diarrhoea, flatulence, abdominal pain, weight loss and tremor (see section 4.4).
Bulgarian: Най-честите нежелани реакции, съобщени при клинични проучвания с миглустат са диария, флатуленция, коремна болка, загуба на тегло и тремор (вж. точка 4.4).
English: Capsule content sodium starch glycolate (Type A) povidone (K-29/32) magnesium stearate
Bulgarian: Капсулно съдържимо натриев нишестен гликолат (Тип А) повидон (К-29/32) магнезиев стеарат
English: Male patients should use reliable birth control methods during their treatment with Yargesa and for 3 months after finishing treatment.
Bulgarian: Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрол на раждаемостта по време на лечението им с Yargesa и 3 месеца след края на лечението.
English: The capsules are presented in a PVC and polychlorotrifluoroethylene (PCTFE) blister sealed with aluminium foil.
Bulgarian: Капсулите са опаковани в РVС и полихлортрифлуороетиленов (PCTFE) блистер, запечатан с алуминиево фолио.
English: Yargesa is indicated for the treatment of progressive neurological manifestations in adult patients and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease (see sections 4.4, and 5.1).
Bulgarian: Yargesa е показан за лечение на прогресиращи неврологични прояви при възрастни пациенти и при педиатрични пациенти с болест на Niemann-Pick тип С (вж. точки 4.4 и 5.1).
English: A mean increase in haemoglobin concentration of 0.26 g/dl and a mean platelet count increase of 8.29 × 109/l were observed.
Bulgarian: Установено е средно увеличение на концентрацията на хемоглобина от 0,26 g/dl и средно увеличение на броя на тромбоцитите от 8,29 × 109/l.
English: Yargesa is a white hard capsule that consists of an opaque white cap and body with “708” printed in black on the body.
Bulgarian: Как изглежда Yargesa и какво съдържа опаковката Yargesa е бяла твърда капсула, състояща се от непрозрачно бяло капаче и тяло с обозначение “708”, напечатано с черно върху тялото.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, ATC Code: A16AX06
Bulgarian: ATC Код: A16AX06
English: The usual dose of Yargesa in adult patients was 200 mg t.i.d., and was adjusted according to body surface area in paediatric patients.
Bulgarian: Обичайната доза Yargesa при възрастните пациенти е 200 mg тр пъти дневно и е коригирана спрямо телесната повърхност при педиатричните пациенти.
English: Use in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended (see sections 4.4 and 5.2).
Bulgarian: Не се препоръчва прилагането на лекарствения продукт при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2) (вж. точки 4.4 и 5.2).
English: There was no drug-related increase in tumour incidence in any other organ.
Bulgarian: Не е имало свързано с лекарството повишаване на туморната честота в друг орган.
English: The mechanism is most likely inhibition of intestinal disaccharidases such as sucrase-isomaltase in the gastrointestinal tract leading to reduced absorption of dietary disaccharides.
Bulgarian: Механизмът е най-вероятно инхибиране на интестиналните дизахаридази като захарозоизомалтаза в гастроинтестиналния тракт, което води до намалена абсорбция на хранителни дизахариди.
English: Pack size of 84 capsules.
Bulgarian: Опаковка от 84 капсули.
English: Other possible side effects are muscular spasms or weakness, fatigue, chills and malaise, depression, difficulty sleeping, forgetfulness and reduced libido.
Bulgarian: Други възможни нежелани реакции са мускулни спазми или слабост, умора, втрисане и прилошаване, депресия, проблеми със съня, нарушена памет и намалено либидо.
English: Miglustat has not been evaluated in patients with a history of significant gastrointestinal disease, including inflammatory bowel disease.
Bulgarian: Не е правена оценка на миглустат при пациенти с анамнеза за значимо гастроинтестинално заболяване, в това число възпалително заболяване на червата.
English: The kinetics of miglustat appear to be dose linear and time independent.
Bulgarian: Кинетиката на миглустат изглежда е линейна и зависи от дозата, а не зависи от времето.
English: If any of these side effects cause problems, consult your doctor.
Bulgarian: Ако някои от тези нежелани реакции създават проблеми, консултирайте се с Вашия лекар.
English: Of these patients, 132 had type 1 Gaucher disease, and 40 had Niemann-Pick type C disease.
Bulgarian: От тези пациенти 132 са с болест на Gaucher тип 1 и 40 с болест на Niemann-Pick тип С.
English: Pharmacokinetic parameters of miglustat were assessed in healthy subjects, in a small number of patients with type 1 Gaucher disease, Fabry disease, HIV-infected patients, and in adults, adolescents and children with Niemann-Pick type C disease or type 3 Gaucher disease.
Bulgarian: Фармакокинетичните параметри на миглустат са оценени при здрави хора и при малък брой пациенти с болестта на Gaucher тип 1, болестта на Fabry, инфектирани с HIV пациенти и пр възрастни, юноши и деца с болест на Niemann-Pick тип
English: NAME OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Piramal Critical Care B.V.
Bulgarian: НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА Piramal Critical Care B.V.
English: Adverse events observed included granulocytopenia, dizziness and paraesthesia.
Bulgarian: Наблюдаваните нежелани събития включват гранулоцитопения, замайване и парестезия.
English: What Yargesa contains
Bulgarian: Какво съдържа Yargesa
English: Until further information is available, before seeking to conceive, male patients should cease Yargesa and maintain reliable contraceptive methods for a further 3 months.
Bulgarian: Преди да е налична допълнителна информация, когато желаят да имат деца, пациентите от мъжки пол трябва да спрат приема на Yargesa и да използват надежден контрацептивен метод още три месеца.
English: The recommended starting dose for the treatment of adult patients with Type 1 Gaucher disease is 100 mg three times a day.
Bulgarian: Препоръчителната начална доза за лечението на възрастни пациенти с болестта на Гоше тип 1 е 100 mg три пъти дневно.
English: There was a mean increase of 22.2 × 109/l in platelet count, and a mean increase of 0.95 g/dl in haemoglobin concentration.
Bulgarian: Установено е средно увеличение от 22,2 × 109/l на броя на тромбоцитите и средно увеличение от 0,95 g/dl в концентрацията на хемоглобина.
English: Administration of miglustat to male and female CD1 mice by oral gavage at dose levels of 210, 420 and 840/500 mg/kg/day (dose reduction after half a year) for 2 years resulted in an increased incidence of inflammatory and hyperplastic lesions in the large intestine in both sexes.
Bulgarian: Приложението на миглустат при мъжки и женски CD1 мишки посредством перорален прием през сонда при дозови нива от 210, 420 и 840/500 mg/kg/ден (дозата се намалява след половин година) за период от 2 години е довело до повишена честота на възпалителните и хиперпластичните лезии в дебелото черво и при двата пола.
English: Gaucher disease is an inherited metabolic disorder caused by a failure to degrade glucosylceramide resulting in lysosomal storage of this material and widespread pathology.
Bulgarian: Болестта на Гоше тип 1 е наследствено метаболитно заболяване, предизвикано от неспособността за разграждане на глюкозилцерамида, което води до натрупване на това вещество в лизозомите и до често срещана патология.
English: INFORMATION IN BRAILLE Yargesa 100 mg
Bulgarian: Yargesa 100 mg
English: The inhibitory action on glucosylceramide synthase forms the rationale for substrate reduction therapy in Gaucher disease.
Bulgarian: Инхибиторното действие върху глюкозилцерамид синтетазата дава обосновка за терапията за субстратна редукция при болестта на Гоше.
English: Administration of miglustat to male and female Sprague-Dawley rats by oral gavage for 2 years at dose levels of 30, 60 and 180 mg/kg/day resulted in an increased incidence of testicular interstitial cell (Leydig cell) hyperplasia and adenomas in male rats at all dose levels.
Bulgarian: Приложението на миглустат при мъжки и женски Sprague-Dawley плъхове посредством перорален прием през сонда за период от 2 години при дозови нива 30, 60 и 180 mg/kg/ден е довело до повишена честота на хиперплазия на тестикуларните интерстициални клетки (клетки на Leydig) и на аденоми при мъжките плъхове при всички дозови нива.
English: Yargesa works by inhibiting the enzyme called ‘glucosylceramide synthase' which is responsible for the first step in the synthesis of most glycosphingolipids.
Bulgarian: Yargesa действа като потиска ензима, наречен “глюкозилцерамид синтетаза” който е отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликосфинголипиди.
English: • if you suffer from kidney disease • if you suffer from liver disease
Bulgarian: ако страдате от бъбречно заболяване
English: What you need to know before you take Yargesa
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете Yargesa
English: There is limited experience with the use of Yargesa in Niemann-Pick type C disease patients under the age of 4 years.
Bulgarian: Съществува ограничен опит с употребата на Yargesa при пациенти под 4-годишна възраст с болест на Niemann-Pick тип С.
English: Miglustat is an inhibitor of glucosylceramide synthase, the enzyme responsible for the first step in the synthesis of most glycolipids.
Bulgarian: Миглустат е инхибитор на глюкозилцерамид синтетазата, ензимът, отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликолипиди.
English: Printing ink shellac glaze iron oxide black (E172) propylene glycol concentrated ammonia solution
Bulgarian: Мастило на надписите глазура от шеллак железен оксид, черен (E172) пропиленгликол концентриран амонячен разтвор
English: Temporary dose reduction may be necessary in some patients because of diarrhoea.
Bulgarian: Временно намаляване на дозата може да се наложи при някои пациенти при появата на диария.
English: • For type 1 Gaucher disease: For adults, the usual dose is one capsule (100 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Bulgarian: При възрастни, обичайната доза е една капсула (100 mg) три пъти дневно (сутрин, обед и вечер).
English: Description of selected adverse reactions
Bulgarian: Описание на избрани нежелани лекарствени реакции
English: Therapy should be directed by physicians who are knowledgeable in the management of Gaucher disease or Niemann-Pick type C disease, as appropriate.
Bulgarian: Терапията трябва да се ръководи от лекари, които имат опит в лечението на болестта на Gaucher или съответно болест на Niemann-Pick тип С.
English: Peel back paper at arrows
Bulgarian: Отлепете хартията при стрелките
English: Pharmacokinetic data were obtained in paediatric patients with type 3 Gaucher disease aged 3 to 15 years, and patients with Niemann-Pick type C disease aged 5-16 years.
Bulgarian: Фармакокинетични данни са получени при педиатрични пациенти с болестта на Gaucher тип 3 на възраст от 3 дo 15 години и пациенти с болест на Niemann-Pick тип
English: Pack size: 84 x 1 capsules.
Bulgarian: 84 х 1 капсула.
English: Peripheral neuropathy, ataxia, amnesia, paraesthesia, hypoaesthesia, headache, dizziness
Bulgarian: Периферна невропатия, атаксия, амнезия, парестезия, хипестезия, главоболие, замаяност
English: Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects spermatogenesis and sperm parameters, and reduces fertility (see sections 4.6 and 5.3).
Bulgarian: Изследвания при плъхове показват, че миглустат влияе отрицателно върху сперматогенезата и върху параметрите на спермата и намалява фертилитета (вж. точки 4.6 и 5.3).