FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: A dose de ácido cólico para os doentes com hipertrigliceridemia familiar deve ser determinada e ajustada conforme necessário (ver secção 4.2).
Polish: Dawkę kwasu cholowego u pacjentów z hipertriglicerydemią rodzinną należy ustalić i dostosować w razie konieczności (patrz punkt 4.2).
Portuguese: Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade da doença e por razões éticas.
Polish: Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby i z powodów etycznych nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji dotyczącej tego produktu leczniczego.
Portuguese: Nos bebés em crescimento, o tratamento com o ácido cólico contribui para o desenvolvimento normal do fígado e do sistema de circulação biliar.
Polish: U niemowląt w okresie wzrostu leczenie kwasem cholowym umożliwia prawidłowy rozwój wątroby oraz układu krążenia żółci.
Portuguese: Em cada uma das deficiências em ácido biliar primário causadas por defeitos enzimáticos na via da biossíntese, a ausência de ácidos biliares primários conduz a colestase e acumulação não regulada dos precursores tóxicos do ácido biliar.
Polish: W każdym z niedoborów pierwotnych kwasów żółciowych z powodu wad enzymów szlaku biosyntezy nieobecność pierwotnych kwasów żółciowych prowadzi do cholestazy i niekontrolowanego gromadzenia się toksycznych prekursorów kwasów żółciowych.
Portuguese: Deve observar-se uma diminuição concomitante dos ácidos biliares totais na urina.
Polish: Powinno dojść do jednoczesnego zmniejszania się całkowitego stężenia kwasów żółciowych w moczu.
Portuguese: O propósito de substituir o ácido cólico em falta é repor as funções principais deste ácido biliar, que consistem no transporte de lípidos sob a forma de micelas mistas, a ativação da digestão e absorção da colipase e gordura, a absorção das vitaminas lipossolúveis e a indução do fluxo biliar, impedindo, deste modo, a colestase.
Polish: Celem zastąpienia brakującego kwasu cholowego jest przywrócenie głównych funkcji tego kwasu żółciowego - transportu lipidów w postaci mieszanych miceli, aktywacji kolipazy oraz trawienia i wchłaniania tłuszczów, wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach oraz indukcji przepływu żółci, a tym samym zapobiegania cholestazie.
Portuguese: • feridas da pele
Polish: • zmiany skórne
Portuguese: • deficiência CYP7A1 (n=1)
Polish: • niedobór CYP7A1 (n=1).
Portuguese: Frasco branco em PEAD de 185 ml selado por indução com um fecho branco de 38 mm resistente a crianças, que consiste numa tampa de rosca em PEAD com entalhes e revestimento com um selo de indução (cartão, cera e película de alumínio).
Polish: Butelka 185 ml z białego HDPE uszczelniona 38 mm zamknięciem z zabezpieczeniem przed dziećmi, składającym się ze żłobionej zakrętki z HDPE i osłonki uszczelki wewnętrznej (karton, wosk i folia aluminiowa).
Portuguese: A administração de uma dose única de ácido cólico por via intravenosa a ovelhas prenhes no final da gestação demonstrou uma exposição sistémica do feto ao ácido cólico, sem qualquer efeito na mãe ou nos fetos, salvo um aumento dos partos prematuros.
Polish: Dożylne podanie pojedynczej dawki kwasu cholowego ciężarnym owcom w późnej ciąży wykazało, że ogólnoustrojowe narażenie na kwas cholowy u płodu nie ma wpływu ani na matkę, ani na płód z wyjątkiem zwiększenia liczby przedwczesnych porodów.
Portuguese: O aumento concomitante da gama glutamiltransferase sérica (Gama GT), alanina aminotransferase (ALT) e/ou dos ácidos biliares séricos acima dos níveis normais pode ser indicativo de sobredosagem.
Polish: Równoczesne zwiększenie aktywności gamma glutamylotransferazy (Gamma GT), aminotransferazy alaninowej (AlAT) i (lub) stężenia kwasów żółciowych w surowicy powyżej wartości prawidłowych może świadczyć o przedawkowaniu.
Portuguese: A utilização de ácido cólico pode ser considerada durante a gravidez se o médico considerar que os benefícios para a doente são superiores ao possível risco.
Polish: Można rozważyć stosowanie kwasu cholowego w okresie ciąży, jeśli lekarz uzna, że korzyści dla pacjentki przewyższają potencjalne ryzyko.
Portuguese: Em doses terapêuticas, não são esperados efeitos a nível da fertilidade.
Polish: W dawkach leczniczych produkt nie powinien mieć wpływu na płodność.
Portuguese: Foram igualmente observadas melhorias estatisticamente significativas, em relação ao nível inicial, nas melhores análises pós-nível inicial das transaminases séricas.
Polish: Statystycznie istotne poprawy obserwowano również w analizach porównujących wartości w punkcie wyjściowym z najlepszymi wartościami od punktu wyjściowego dla transaminaz w surowicy.
Portuguese: No interior do fígado, o ácido cólico é amidado em proporções específicas da espécie, com glicina e/ou taurina, numa forma mais hidrófila e conjugada.
Polish: W wątrobie kwas cholowy jest amidowany z glicyną i (lub) tauryną w proporcjach specyficznych gatunkowo do bardziej hydrofilnej, skoniugowanej postaci.
Portuguese: A análise da eficácia demonstrou também que o tratamento com o ácido cólico melhorou significativamente os valores de ALT e AST no caso dos doentes estratificados por defeitos enzimáticos únicos.
Polish: Analiza skuteczności wykazała również, że leczenie kwasem cholowym znacznie poprawiło wartości AlAT i AspAT u pacjentów podzielonych według pojedynczych wad enzymatycznych.
Portuguese: INFORMAÇÃO EM BRAILLE Kolbam 50 mg
Polish: INFORMACJA PODANA SYSTEMEM BRAILLE'A Kolbam 50 mg
Portuguese: INFORMAÇÃO EM BRAILLE Kolbam 250 mg
Polish: INFORMACJA PODANA SYSTEMEM BRAILLE'A Kolbam 250 mg
Portuguese: O ácido cólico não é mutagénico; porém, a administração concomitante do ácido cólico com carcinogénicos conhecidos levou a uma formação maior de tumores, em comparação com o carcinogénico conhecido isoladamente.
Polish: Kwas cholowy nie ma działania mutagennego, jednak wykazano, że jednoczesne podanie kwasu cholowego ze znanymi substancjami rakotwórczymi prowadziło do częstszego formowania się nowotworów w porównaniu ze stosowaniem wyłącznie znanej substancji rakotwórczej.
Portuguese: • Informações relativas a: o Cálculo da dose correta e a necessidade de informar os prestadores de cuidados sobre como administrar corretamente o medicamento o Sintomas e sinais de uma sobredosagem e respetivo controlo
Polish: o obliczania właściwej dawki i przeszkolenia opiekunów w zakresie prawidłowego podawania produktu, o objawów podmiotowych i przedmiotowych przedawkowania oraz sposobów jego leczenia.
Portuguese: O ácido cólico passará para o fígado no sangue portal, no qual se liga moderadamente à albumina.
Polish: Kwas cholowy dociera do wątroby żyłą wrotną, w której w umiarkowanym stopniu wiąże się z albuminą.
Portuguese: O tratamento com ácido cólico em doentes com compromisso hepático preexistente deve ser administrado sob monitorização cuidadosa e deve ser suspenso em todos os doentes com compromisso hepático preexistente no caso de função hepatocelular anómala, determinada pelo tempo de protrombina, se a função hepatocelular não melhorar no espaço de 3 meses a contar do início do tratamento com ácido cólico.
Polish: Leczenie kwasem cholowym u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby w wywiadzie należy podawać prowadząc ścisłe monitorowanie, a w przypadku wszystkich pacjentów należy je przerwać, jeśli nieprawidłowa czynność komórek wątrobowych, określana za pomocą pomiaru czasu protrombinowego, nie ulega poprawie w ciągu pierwszych 3 miesięcy leczenia kwasem cholowym.
Portuguese: Foram observadas diferenças estatisticamente significativas, em relação ao nível inicial, na melhor análise pós-nível inicial dos ácidos biliares urinários, com decréscimos substanciais em anomalias marcadas, significativas e ligeiras, bem como aumentos no espetro normal.
Polish: W analizie porównującej wartości w punkcie wyjściowym z najlepszymi wartościami od punktu wyjściowego dla kwasu żółciowego w moczu obserwowano statystycznie istotne zmiany z istotnym zmniejszeniem dla znacznych, istotnych i nieznacznych nieprawidłowości, jak również wzrost w prawidłowym spektrum.
Portuguese: Os doentes com determinados tipos de patologias conhecidas como erros congénitos da síntese biliar não conseguem produzir normalmente quer o ácido cólico quer a bílis, o que leva à produção e acumulação de substâncias anormais que podem ser prejudiciais para o fígado.
Polish: U pacjentów z pewnym typem chorób nazywanych wrodzonymi nieprawidłowościami syntezy kwasów żółciowych organizm nie potrafi prawidłowo wytwarzać kwasu cholowego i żółci, co prowadzi do wytwarzania i gromadzenia się nieprawidłowych substancji mogących uszkodzić wątrobę.
Portuguese: As análises laboratoriais revelaram um aumento da gama glutamiltransferase (Gama GT) sérica, transaminases e das concentrações séricas de ácidos biliares.
Polish: W badaniach laboratoryjnych wykazano zwiększenie aktywności gamma glutamylotransferazy (Gamma GT) i aminotransferaz oraz stężenia kwasów żółciowych w surowicy.
Portuguese: Os estrogénios, os contracetivos orais e o clofibrato (e possivelmente outras substâncias hipolipemiantes) aumentam a secreção hepática de colesterol e estimulam a formação de pedras na vesícula de colesterol, com capacidade para contrariarem a eficácia do ácido cólico.
Polish: Estrogeny, doustne środki antykoncepcyjne i klofibrat (oraz prawdopodobnie inne substancje obniżające stężenie lipidów) zwiększają wątrobowe wydzielanie cholesterolu i stymulują powstawanie kamieni żółciowych pochodzenia cholesterolowego, a zatem mogą zmniejszać skuteczność kwasu cholowego.
Portuguese: Idosos A segurança e eficácia do ácido cólico não foram estudadas em pessoas com idade superior a 65 anos.
Polish: Nie przeprowadzono badań nad bezpieczeństwem i skutecznością stosowania kwasu cholowego u osób w wieku powyżej 65 lat.
Portuguese: Kolbam é utilizado para o tratamento destes «erros congénitos da síntese do ácido biliar».
Polish: Lek Kolbam jest stosowany w leczeniu tych „wrodzonych nieprawidłowości syntezy kwasów żółciowych".
Portuguese: Um total de 79 doentes recebeu tratamento com ácido cólico, sendo que 49 deles sofriam de um defeito enzimático primário.
Polish: Łącznie leczeniem kwasem cholowym objęto 79 pacjentów, z których 49 miało wadę enzymu podstawowego.
Portuguese: Em estudos de dose repetida, os efeitos do ácido cólico comunicados com frequência incluíram diminuição do peso corporal, diarreia e lesões hepáticas com transaminases elevadas, embora sejam consideradas como estando associadas aos efeitos farmacológicos do metabolismo do ácido biliar.
Polish: W badaniach dawek wielokrotnych często zgłaszanymi działaniami niepożądanymi kwasu cholowego były zmniejszenie masy ciała, biegunka i uszkodzenie wątroby z podwyższeniem aktywności aminotransferaz, choć uważa się, że są one powiązane z efektami farmakologicznymi metabolizmu kwasu żółciowego.
Portuguese: • deficiência em esterol 27-hidroxilase (sob a forma de CTX)
Polish: • Niedobór 27-hydroksylazy sterolowej (w postaci CTX)
Portuguese: No estudo CAC-002-01, globalmente para os doentes com um único defeito enzimático, os ácidos biliares urinários e as transaminases séricas não estavam alteradas significativamente no pior valor pósnível inicial em relação ao nível inicial.
Polish: W badaniu CAC-002-01, u wszystkich pacjentów z pojedynczą wadą enzymatyczną ogólnie, stężenie kwasów żółciowych w moczu i transaminaz w surowicy nie uległo istotnej zmianie od punktu wyjściowego do najgorszej wartości od punktu wyjściowego.
Portuguese: • deficiência em Esterol 27-hidroxilase (sob a forma de CTX; n=5)
Polish: • niedobór 27-hydroksylazy sterolowej (w postaci CTX; n=5),
Portuguese: A distribuição e os efeitos farmacológicos dos ácidos biliares, como o ácido cólico, estão essencialmente limitados à circulação enterohepática, o que inclui o intestino, a veia porta, o fígado e o trato biliar.
Polish: Dystrybucja i działanie farmakologiczne kwasów żółciowych, takich jak kwas cholowy, są ograniczone głównie do krążenia jelitowo-wątrobowego, obejmującego jelito, żyłę wrotną, wątrobę i drogi żółciowe.
Portuguese: Quaisquer medicamentos envolvidos na colestase farmacologicamente induzida através da inibição dos transportadores podem reduzir a eficácia do tratamento com ácido cólico em administração concomitante.
Polish: Jednoczesne stosowanie wszelkich produktów leczniczych wywołujących cholestazę polekową poprzez hamowanie aktywności transporterów może zmniejszać skuteczność leczenia kwasem cholowym.
Portuguese: Tel.: +353 86 803 8014 info@retrophin.com
Polish: Podmiot odpowiedzialny Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street Dublin 2, Irlandia Tel: +353 86 803 8014 info@retrophin.com
Portuguese: Qualquer ácido cólico conjugado não absorvido no íleo passará para a parte inferior do intestino, onde poderá ser sujeito a metabolismo bacteriano, sobretudo desconjugação e 7-desidroxilação.
Polish: Nieskoniugowany kwas cholowy, który nie został wchłonięty w jelicie krętym, przechodzi do jelita grubego, gdzie może ulec metabolizmowi bakteryjnemu, głównie dekoniugacji i 7-dehydroksylacji.
Portuguese: Recomenda-se a toma do ácido cólico com alimentos (ver secção 4.2).
Polish: Zaleca się przyjmowanie kwasu cholowego w trakcie posiłku (patrz punkt 4.2).
Portuguese: Foram notificados casos de hepatotoxicidade grave, incluindo casos com um desfecho fatal, com a utilização de ácido cólico.
Polish: Podczas stosowania kwasu cholowego obserwowano przypadki ciężkiej hepatotoksyczności, w tym przypadki zakończone zgonem.
Portuguese: Cápsula.
Polish: Kapsułki
Portuguese: Consequentemente, o uso do fenobarbital em doentes tratados com ácido cólico é contraindicado (ver secção 4.3).
Polish: W związku z tym stosowanie fenobarbitalu u pacjentów leczonych kwasem cholowym jest przeciwwskazane (patrz punkt 4.3).
Portuguese: Antes do lançamento em cada Estado-Membro, o titular da AIM acordará com a autoridade competente o material educacional final a empregar nesse Estado-Membro.
Polish: • Dodatkowe działania w celu minimalizacji ryzyka Przed wprowadzeniem do obrotu w poszczególnych państwach członkowskich podmiot odpowiedzialny uzgodni z właściwym organem narodowym uruchomienie programu edukacyjnego.
Portuguese: Nos bebés e crianças que não conseguem engolir cápsulas, abra a cápsula rodando-a cuidadosamente e adicione o conteúdo a leite em pó para bebé, leite materno colhido ou puré de fruta, num recipiente limpo adequado.
Polish: W przypadku niemowląt i dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, kapsułkę można otworzyć poprzez jej lekkie przekręcenie i dodać jej zawartość do mieszanki dla dzieci, odciągniętego mleka matki lub przecieru owocowego w odpowiednim czystym pojemniku.
Portuguese: No caso dos bebés pequenos, o conteúdo pode ser misturado com leite em pó para bebé, leite materno colhido ou puré de fruta e, no caso dos bebés e crianças com idade inferior a 6 anos, misturado com alimentos moles, como puré de batata ou puré de maçã.
Polish: W przypadku niemowląt zawartość można dodać do mieszanki dla niemowląt, odciągniętego pokarmu naturalnego lub przecieru owocowego, a w przypadku dzieci poniżej 6 lat zawartość można dodać do miękkiego pokarmu, takiego jak tłuczone ziemniaki lub przecier jabłkowy.
Portuguese: Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irlanda
Polish: DOPUSZCZENIE DO OBROTU Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irlandia
Portuguese: Se considerar que é necessário que continue a tomar a ciclosporina, o seu médico irá controlar de perto os níveis de ácidos biliares no sangue e urina e ajustará a dose de ácido cólico em conformidade.
Polish: Jeżeli lekarz uzna, że konieczne jest dalsze podawanie cyklosporyny, będzie dokładnie kontrolował stężenie kwasów żółciowych we krwi i w moczu oraz odpowiednio dostosuje dawkę kwasu cholowego.
Portuguese: A ciclosporina pode afetar os níveis de ácido cólico.
Polish: Cyklosporyna może wpływać na stężenie kwasu cholowego.
Portuguese: O ácido cólico conjugado é segregado para a bílis e passará para o intestino delgado onde, em associação com outros componentes da bílis, desempenhará a sua função digestiva principal.
Polish: Skoniugowany kwas cholowy jest wydzielany do żółci i kierowany do jelita cienkiego, gdzie wraz z innymi składnikami żółci spełnia swoje główne funkcje trawienne.
Portuguese: Entre os doentes com CTX (N=3), os ácidos biliares urinários no nível inicial eram normais num doente e elevados em 2 doentes, elevados em todos os doentes na pior análise pós-tratamento e normais na melhor análise pós-nível inicial nos 3 doentes.
Polish: Wśród pacjentów z CTX (N=3) stężenie kwasów żółciowych w moczu w punkcie wyjściowym było prawidłowe u 1 pacjenta i podwyższone u 2 pacjentów, podwyższone u wszystkich pacjentów w analizie najgorszych wartości od rozpoczęcia leczenia i prawidłowe w analizie najlepszych wartości od punktu wyjściowego u wszystkich 3 pacjentów.
Portuguese: Conteúdo da cápsula Celulose microcristalina siliciada Estearato de magnésio
Polish: Krzemionkowa celuloza mikrokrystaliczna Magnezu stearynian
Portuguese: • azia (refluxo gástrico)
Polish: • zgaga (refluks żołądkowy)
Portuguese: Demonstrou-se que o fenobarbital aumenta o tamanho e a produção do conjunto de ácido cólico e, por conseguinte, tem um efeito antagonista na ação pretendida do ácido cólico nos doentes.
Polish: Wykazano, że fenobarbital zwiększa pulę i obrót kwasu cholowego, tym samym antagonizując oczekiwane działanie kwasu cholowego u pacjentów.
Portuguese: Devolver qualquer medicamento não utilizado ao seu farmacêutico, para eliminação
Polish: Niezużyty lek należy przekazać farmaceucie do usunięcia
Portuguese: Termo preferencial
Polish: Preferowany termin Częstość
Portuguese: A segurança e eficácia do ácido cólico em recém-nascidos com idade inferior a um mês de idade não foram estabelecidas.
Polish: Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności kwasu cholowego u noworodków w wieku poniżej jednego miesiąca.
Portuguese: Os ácidos biliares urinários eram normais em todos os doentes (100%) nas avaliações do nível inicial e pior pós-nível inicial e na maioria dos doentes (88%) na melhor avaliação pós-nível inicial; 1 doente (12%) apresentou uma ligeira elevação dos ácido biliares urinários na melhor avaliação pós-nível inicial.
Polish: Stężenie kwasów żółciowych w moczu było prawidłowe u wszystkich pacjentów (100%) w punkcie wyjściowym i w analizach najgorszych wartości od punktu wyjściowego i u większości pacjentów (88%) w analizie najlepszych wartości od punktu wyjściowego; u 1 pacjenta (12%) obserwowano niewielkie zwiększenie stężenia kwasów żółciowych w moczu w analizie najlepszych wartości od punktu wyjściowego.
Portuguese: Durante o início da terapêutica e do ajuste posológico, os níveis séricos e urinários dos ácidos biliares devem ser monitorizados de forma intensiva, através de técnicas de análise apropriadas.
Polish: Podczas rozpoczynania leczenia i dostosowywania dawki należy bardzo dokładnie kontrolować stężenie kwasów żółciowych w surowicy i w moczu za pomocą odpowiednich technik analitycznych.
Portuguese: Com base em dados de ensaios clínicos, as reações adversas em doentes (adultos e crianças) a receberem ácido cólico são, de um modo geral, ligeiras a moderadas em termos de gravidade e são apresentadas na tabela que se segue.
Polish: W oparciu o dane z badań klinicznych działania niepożądane u pacjentów (zarówno u dorosłych, jak i dzieci) przyjmujących kwas cholowy przedstawione w tabeli poniżej, zazwyczaj mają nasilenie od łagodnego do umiarkowanego.
Portuguese: O ácido cólico pode ser utilizado durante o período de amamentação se o médico considerar que os benefícios para a doente são superiores ao possível risco.
Polish: Kwas cholowy może być stosowany podczas karmienia piersią, jeśli lekarz uzna, że korzyści dla pacjentki przewyższają potencjalne ryzyko.
Portuguese: A ciclosporina altera a farmacocinética do ácido cólico através da inibição da captação hepática e secreção hepatobiliar dos ácidos biliares, bem como a sua farmacodinâmica por inibição do colesterol 7α-hidroxilase.
Polish: Cyklosporyna zmienia właściwości farmakokinetyczne kwasu żółciowego poprzez hamowanie wychwytu wątrobowego i wydzielania wątrobowo-żółciowego kwasów żółciowych oraz jego właściwości farmakodynamiczne poprzez hamowanie 7α-hydroksylazy cholesterolowej.
Portuguese: No caso dos bebés e crianças que não conseguem engolir as cápsulas, as cápsulas podem ser abertas com cuidado e o seu conteúdo misturado com alimentos.
Polish: W przypadku niemowląt i dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, kapsułkę można otworzyć, a zawartość dodać do jedzenia.
Portuguese: Um total de 53 doentes participou no estudo clínico e recebeu pelo menos uma dose de ácido cólico; 22 (42%) nunca tinham recebido o tratamento, ou seja, receberam a sua primeira dose de ácido cólico durante o estudo CAC-002-01.
Polish: 22 (42%) pacjentów nie otrzymywało wcześniej leczenia tj. otrzymało pierwszą dawkę kwasu cholowego w trakcie badania CAC-002-01.
Portuguese: O ácido cólico e o ácido deoxicólico desconjugados, o produto da 7-desidroxilação, são absorvidos de forma passiva na parte inferior do intestino e transportados de volta para o fígado no sangue portal, onde ocorrerá reconjugação.
Polish: Zdekoniugowany kwas cholowy i kwas deoksycholowy, produkt 7-dehydroksylacji, są biernie wchłanianie w jelicie grubym i kierowane z powrotem do wątroby żyłą wrotną, gdzie odbywa się rekoniugacja.
Portuguese: O ácido cólico procede a uma regulação descendente da biossíntese do ácido biliar por ativação do FXR (farnesoid X recetor), que reprime a transcrição do gene CYP7A1 codificador da colesterol 7α-hidroxilase, a enzima limitadora da velocidade na síntese do ácido biliar.
Polish: Kwas cholowy „reguluje w dół" biosyntezę kwasu żółciowego poprzez aktywację receptora farnezoidylowego, który hamuje transkrypcję genu CYP7A1 kodującego 7α-hydroksylazę cholesterolową, enzymu ograniczającego syntezę kwasu żółciowego.
Portuguese: Não tome Kolbam - se tem alergia ao ácido cólico ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
Polish: INFORMACJE WAŻNE PRZED PRZYJĘCIEM LEKU KOLBAM Kiedy nie przyjmować leku Kolbam: - jeśli pacjent ma uczulenie na kwas cholowy lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
Portuguese: A ação farmacodinâmica do ácido cólico consiste na inibição por feedback da síntese dos produtos tóxicos parciais biossintéticos do ácido biliar que resultam de bloqueios na via sintética do ácido biliar normal.
Polish: Farmakodynamiczne działanie kwasu cholowego polega na hamowaniu zwrotnym syntezy toksycznych produktów częściowej biosyntezy kwasów żółciowych, które powstają w wyniku zablokowania prawidłowego szlaku syntezy kwasów żółciowych.
Portuguese: O registo monitorizará os dados acumulados relativos à eficácia e segurança no tratamento de erros congénitos na síntese do ácido biliar primário em bebés, crianças, adolescentes e adultos devido a deficiências em Esterol 27hidroxilase (que se apresenta como xantomatose cerebrotendinosa, CTX), 2- (ou α) metilacil-CoA racemase (AMACR) e Colesterol 7α-hidroxilase (CYP7A1).
Polish: Rejestr będzie kontrolował gromadzone dane dotyczące skuteczności i bezpieczeństwa stosowania produktu w leczeniu wrodzonych nieprawidłowości syntezy pierwotnych kwasów żółciowych u niemowląt, dzieci i młodzieży z powodu niedoboru 27-hydroksylazy sterolowej (w postaci ksantomatozy mózgowo-ścięgnistej, CTX), racemazy 2- (lub α-) metyloacylo-CoA (AMACR) i 7α-hydroksylazy cholesterolowej (CYP7A1).
Portuguese: A dose de ácido cólico para doentes com hipertrigliceridemia familiar deverá ser determinada e ajustada conforme necessário: podendo ser considerada uma dose alta para suprimir os ácidos biliares urinários (ver secção 4.4).
Polish: Dawkę kwasu cholowego u pacjentów z hipertriglicerydemią rodzinną należy ustalić i dostosowywać w razie konieczności, gdyż może okazać się, że konieczna będzie wyższa dawka w celu zmniejszenia stężenia kwasów żółciowych w moczu (patrz punkt 4.4).
Portuguese: Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.
Polish: Lek Kolbam a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.