FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: • if you suffer from kidney disease • if you suffer from liver disease
Slovak: • ak máte ochorenie pečene
English: Niemann-Pick type C disease
Slovak: Niemannova-Pickova choroba typu C
English: Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa (see sections 4.4 and 5.3).
Slovak: Muži počas užívania lieku Yargesa majú používať spoľahlivé metódy antikoncepcie (pozri časti 4.4 a 5.3).
English: People usually stop losing weight as treatment goes on.
Slovak: Ľudia väčšinou počas liečby prestanú chudnúť.
English: Monitoring of platelet counts is recommended in these patients.
Slovak: U týchto pacientov sa odporúča monitorovať počet trombocytov.
English: Other possible side effects are muscular spasms or weakness, fatigue, chills and malaise, depression, difficulty sleeping, forgetfulness and reduced libido.
Slovak: Iné vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú svalové kŕče alebo slabosť, únava, tras, celková nevoľnosť, depresia, poruchy spánku, zábudlivosť a znížené libido (sexuálna túžba).
English: Yargesa is indicated for the treatment of progressive neurological manifestations in adult patients and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease (see sections 4.4, and 5.1).
Slovak: Yargesa je indikovaná na liečbu progredujúcich neurologických symptómov dospelých a detských pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C (pozri časť 4.4, a 5.1).
English: Pharmacokinetic data indicate increased systemic exposure to miglustat in patients with renal impairment.
Slovak: Farmakokinetické údaje u pacientov s poškodením obličiek naznačujú zvýšenú systémovú expozíciu k miglustatu.
English: BATCH NUMBER<, DONATION AND PRODUCT CODES> Lot
Slovak: ČÍSLO VÝROBNEJ ŠARŽE, <KÓDY ODBERU A LIEKU >
English: The benefit of treatment with Yargesa for neurological manifestations in patients with Niemann-Pick type C disease should be evaluated on a regular basis, e.g. every 6 months; continuation of therapy should be reappraised after at least 1 year of treatment with Yargesa.
Slovak: Prínos liečby Yargesa na progredujúce neurologické symptómy pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C treba pravidelne prehodnotiť, napríklad každých 6 mesiacov; pokračovanie liečby sa má prehodnotiť najmenej po jednom roku liečby Yargesa.
English: If you forget to take Yargesa
Slovak: Ak zabudnete užiť Yargesu
English: • For type 1 Gaucher disease: For adults, the usual dose is one capsule (100 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Slovak: Gaucherova choroba typu 1: Zvyčajná dávka pre dospelých je 1 kapsula (100 mg) trikrát denne (ráno, na obed a večer).
English: Leukopenia and neutropenia have also been observed in a similar group of patients receiving 800 mg/day or higher dose.
Slovak: V podobnej skupine pacientov, ktorí dostávali 800 mg/deň alebo vyššiu dávku, sa takisto zistili leukopénia a neutropénia.
English: The usual dose of Yargesa in adult patients was 200 mg t.i.d., and was adjusted according to body surface area in paediatric patients.
Slovak: Obvyklá dávka Yargesa u dospelých pacientov bola 200 mg trikrát denne a u detských pacientov bola upravená vzhľadom k povrchu tela.
English: Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects spermatogenesis and sperm parameters, and reduces fertility (see sections 4.6 and 5.3).
Slovak: Štúdie na potkanoch ukázali, že miglustat nepriaznivo ovplyvňuje spermatogenézu, parametre spermií a znižuje plodnosť (pozri časti 4.6 a 5.3).
English: - the other ingredients are sodium starch glycolate (type A), povidone (K-29/32), magnesium stearate, gelatin, purified water, titanium dioxide (E171), printing ink (shellac glaze, iron oxide black (E172), propylene glycol and concentrated ammonia solution)
Slovak: A), povidón (K-29/32), magnéziumstearát, želatína, čistená voda, oxid titaničitý (E171), tlačová farba (šelaková glazúra, čierny oxid železitý (E172), propylénglykol a koncentrovaný roztok amoniaku).
English: Administration of miglustat to male and female Sprague-Dawley rats by oral gavage for 2 years at dose levels of 30, 60 and 180 mg/kg/day resulted in an increased incidence of testicular interstitial cell (Leydig cell) hyperplasia and adenomas in male rats at all dose levels.
Slovak: Podávanie miglustatu samcom a samiciam potkanov Sprague-Dawley žalúdočnou sondou počas dvoch rokov v dávkach 30, 60 a 180 mg/kg/deň malo za následok zvýšený výskyt hyperplazie testikulárnych intersticiálnych buniek (Leydigove bunky) a adenómov pri samcoch potkanov pri všetkých silách dávky.
English: Pack size of 84 capsules.
Slovak: Veľkosť balenia: 84 kapsúl.
English: If any of these side effects cause problems, consult your doctor.
Slovak: Pokiaľ vám niektoré z týchto vedľajších účinkov spôsobujú problémy, oznámte to svojmu lekárovi.
English: Hepatic Impairment Yargesa has not been evaluated in patients with hepatic impairment.
Slovak: Poškodenie pečene Liek Yargesa nebol hodnotený u pacientov s poškodením pečene.
English: Type 1 Gaucher disease
Slovak: Gaucherova choroba typu 1
English: The survey included a case series of 66 patients treated with Yargesa outside of the clinical trial for a mean duration of 1.5 years.
Slovak: Analýza zahŕňala zhodnotenie terapie 66 pacientov, ktorí boli liečení Yargesa priemerne 1,5 roka mimo klinickej štúdie.
English: Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects sperm parameters (motility and morphology) thereby reducing fertility (see sections 4.4 and 5.3).
Slovak: Štúdie na potkanoch ukázali, že miglustat nežiaduco ovplyvňuje parametre spermií (motilitu a morfológiu), a tak znižuje fertilitu (pozri časti 4.4 a 5.3).
English: Studies in animals have shown reproductive toxicity, including dystocia (see section 5.3).
Slovak: Štúdie na zvieratách ukázali reprodukčnú toxicitu vrátane narušenia priebehu pôrodu (pozri časť 5.3).
English: The benefit of treatment with Yargesa for neurological manifestations in patients with Niemann-Pick type C disease should be evaluated on a regular basis, e.g. every 6 months; continuation of therapy should be reappraised after at least 1 year of treatment with Yargesa, (see section 4.4).
Slovak: Prínos liečby Yargesa na neurologické symptómy Niemannovej-Pickovej choroby typu C treba pravidelne prehodnotiť, napríklad každých 6 mesiacov, pokračovanie liečby sa má prehodnotiť najmenej po jednom roku liečby Yargesa (pozri časť 4.4).
English: In 11 clinical trials in different indications 247 patients were treated with miglustat at dosages of 50-200 mg t.i.d.
Slovak: V 11 klinických štúdiách s rôznymi indikáciami bolo Yargesa v dávke 50-200 mg trikrát denne liečených 247 pacientov.
English: It is used to treat two conditions:
Slovak: Yargesa sa používa na liečbu dvoch chorôb:
English: Piramal Critical Care B.V. Rouboslaan 32 (ground floor) 2252 TR, Voorschoten The Netherlands
Slovak: Rouboslaan 32 (ground floor) 2252 TR, Voorschoten Holandsko
English: Twenty-eight patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease were enrolled in this 12-month non-comparative study, and 22 patients completed the study.
Slovak: Do 12-mesačnej neporovnávacej štúdie bolo zaradených 28 pacientov s miernym až stredným stupňom Gaucherovej choroby typu 1 a 22 pacientov štúdiu dokončilo.
English: There was no drug-related increase in tumour incidence in any other organ.
Slovak: Nebolo zistené žiadne zvýšenie výskytu nádorov v akomkoľvek orgáne v súvislosti s účinnou látkou.
English: Therapy should be directed by physicians who are knowledgeable in the management of Gaucher disease or Niemann-Pick type C disease, as appropriate.
Slovak: Terapiu má viesť lekár, ktorý je dobre informovaný o liečbe Gaucherovej choroby respektíve o Niemannovej-Pickovej choroby typu C.
English: Tremor Approximately 37% of patients in clinical trials in type 1 Gaucher disease, and 58% of patients in a clinical trial in Niemann-Pick type C disease reported tremor on treatment.
Slovak: V klinických štúdiách udávalo počas liečby približne 37 % pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 a približne 58 % pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C trasenie
English: Muscle spasms, muscle weakness General disorders and administration site reactions Common
Slovak: Svalové spazmy, svalová slabosť Celkové poruchy a reakcie v mieste podania Časté
English: Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa.
Slovak: Pacienti mužského pohlavia majú počas užívania lieku Yargesa používať spoľahlivú antikoncepciu.
English: If you get a slight tremor, usually trembling hands, seek medical advice from your doctor as soon as possible.
Slovak: Ak pocítite slabé trasenie, najmä v rukách, ohláste to čo najskôr svojmu lekárovi.
English: NAME OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Piramal Critical Care B.V.
Slovak: Piramal Critical Care B.V.
English: The recommended starting dose for the treatment of adult patients with Type 1 Gaucher disease is 100 mg three times a day.
Slovak: Odporúčaná úvodná dávka pri terapii dospelých pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 je 100 mg trikrát denne.
English: 4.4 Special warnings and precautions for use
Slovak: Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní Tras
English: If you do get any of these effects, please seek medical advice from your doctor as soon as possible.
Slovak: Ak sami spozorujete niektorý z týchto účinkov, oznámte to čím skôr svojmu lekárovi.
English: Adverse events observed included granulocytopenia, dizziness and paraesthesia.
Slovak: Zistené nežiaduce účinky zahŕňali: granulocytopéniu, závraty a parestézie.
English: Apparent oral clearance (CL/F) is 230 ± 39 ml/min.
Slovak: Perorálny klírens (CL/F) je 230 ± 39 ml/min a priemerný biologický polčas 6 - 7 h.
English: Clinical benefit has been assessed at 24 and 36 months in 13 patients.
Slovak: Klinický prínos bol posudzovaný v 24.
English: Regular monitoring of vitamin B12 level is recommended because of the high prevalence of vitamin B12 deficiency in patients with type 1 Gaucher disease.
Slovak: Z dôvodu častého výskytu nedostatku vitamínu B12 u pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 sa odporúča pravidelné sledovanie hladiny vitamínu B12.
English: Cases of peripheral neuropathy have been reported in patients treated with miglustat with or without concurrent conditions such as vitamin B12 deficiency and monoclonal gammopathy.
Slovak: U pacientov liečených miglustatom boli pozorované prípady periférnej neuropatie, niekedy sprevádzané deficitom vitamínu B12 a monoklonálnou gamapatiou.
English: Miglustat has been administered at doses of up to 3000 mg/day for up to six months in HIV positive patients during clinical trials.
Slovak: Počas klinického skúšania bol miglustat podávaný u HIV pozitívnych pacientov v dávkach do 3 000 mg/deň počas až šiestich mesiacov.
English: Although no direct comparisons with Enzyme Replacement Therapy (ERT) have been performed in treatment-naive patients with type 1 Gaucher disease, there is no evidence of miglustat having an efficacy or safety advantage over ERT. ERT is the standard of care for patients who require treatment for type 1 Gaucher disease (see section 5.1).
Slovak: Aj keď sa u pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 neuskutočnilo žiadne bezprostredné porovnanie so substitučnou enzýmovou terapiou (SET) pri liečbe dovtedy neliečených pacientov, neexistuje žiadny dôkaz o výhode miglustatu z hľadiska účinnosti alebo bezpečnosti oproti SET.
English: - If you have any further questions, ask your doctor or pharmacist.
Slovak: Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
English: Miglustat is an inhibitor of glucosylceramide synthase, the enzyme responsible for the first step in the synthesis of most glycolipids.
Slovak: Miglustat je inhibítor enzýmu glukozylceramidsyntázy, ktorý je zodpovedný za prvý krok v syntéze väčšiny glykolipidov.
English: Tabulated list of adverse reactions
Slovak: Tabuľkový zoznam nežiaducich účinkov
English: Yargesa works by inhibiting the enzyme called ‘glucosylceramide synthase' which is responsible for the first step in the synthesis of most glycosphingolipids.
Slovak: Yargesa inhibuje enzým glukozylceramid syntázu, ktorý je zodpovedný za prvý krok syntézy väčšiny glykosfingolipidov.
English: How to store Yargesa
Slovak: Ako uchovávať Yargesu
English: Your doctor will perform the following tests before treatment and during treatment with Yargesa
Slovak: Váš lekár pred začatím liečby Yargesou a v priebehu liečby vykoná tieto testy:
English: • For Niemann-Pick type C disease: For adults and adolescents (over 12 years old), the usual dose is two capsules (200 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Slovak: Niemannova-Pickova choroba typu C: Zvyčajná dávka pre dospelých a dospievajúcich (starších ako 12 rokov) je 2 kapsuly (200 mg) trikrát denne (ráno, na obed a večer).
English: Contents of the pack and other information
Slovak: 5 Ako uchovávať Yargesu Obsah balenia a ďalšie informácie
English: Your doctor will perform some tests before and during treatment with Yargesa to assess this (see section 2).
Slovak: Na sledovanie týchto vedľajších účinkov lekár vykoná niekoľko testov pred liečbou a počas liečby Yargesou (pozri časť 2).
English: In patients with type 1 Gaucher disease, monitoring of platelet counts is recommended.
Slovak: U pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 sa odporúča pravidelné monitorovanie počtu trombocytov.
English: Bone manifestations of type 1 Gaucher disease were evaluated in 3 open-label clinical studies in patients treated with miglustat 100 mg t.i.d.
Slovak: Kostné prejavy Gaucherovej choroby typu 1 boli hodnotené v troch otvorených klinických štúdiách u pacientov liečených miglustatom v dávke 100 mg trikrát denne počas dvoch rokov (n =
English: A total daily dose of 300 mg miglustat administered in three divided doses was used in the above two studies.
Slovak: V obidvoch uvedených štúdiách bola použitá celková denná dávka miglustatu 300 mg, podávaná v troch jednotlivých dávkach.
English: In vitro, glucosylceramide synthase is inhibited by miglustat with an IC50 of 20-37 µM.
Slovak: Zo štúdií in vitro vyplynulo, že miglustat s koncentráciou IC50 2037 µM inhibuje glukozylceramid syntázu.
English: All patients should undergo baseline and repeat neurological evaluation.
Slovak: Všetci pacienti sa majú podrobiť neurologickému vyšetreniu na začiatku a opätovne počas liečby.
English: There was no drug-related increase in tumour incidence in male or female rats in any other organ.
Slovak: Pri samcoch ani samiciach potkanov nebolo pozorované zvýšenie výskytu nádorov v súvislosti s podávaním lieku v žiadnom inom orgáne.
English: There is a close relationship between renal function and clearance of miglustat, and exposure to miglustat is markedly increased in patients with severe renal impairment (see section 5.2).
Slovak: Systémová expozícia miglustatu je u pacientov s vážnym poškodením funkcie obličiek výrazne zvýšená (pozri časť 5.2).
English: There is limited experience with the use of Yargesa in Niemann-Pick type C disease patients under the age of 4 years.
Slovak: Skúsenosti s podávaním Yargesa pacientom s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C, mladších ako 4 roky, sú obmedzené.
English: Temporary dose reduction to 100 mg once or twice a day may be necessary in some patients because of diarrhoea.
Slovak: V prípade výskytu hnačiek môže byť nevyhnutné u niektorých pacientov dočasne znížiť dávku na 100 mg jeden alebo dvakrát denne.
English: Small mean reductions in haemoglobin [-0.95 g/dL (95% CI: -1.38, -0.53)] and platelet count [-44.1 × 109/L (95% CI: -57.6, -30.7)] were observed between baseline and end of study.
Slovak: Od začiatku do konca štúdie bolo zaznamenané mierne zníženie hemoglobínu [-0,95 g/dl (95 % CI: -1,38, -0,53)] a počtu trombocytov [-44,1
English: MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON BLISTERS BLISTER
Slovak: BYŤ UVEDENÉ NA BLISTROCH
English: - the active substance is miglustat.
Slovak: Liečivo je miglustat.
English: Your doctor may reduce your dose, e.g., to one capsule (100 mg) once or twice a day, if you suffer from diarrhoea when taking Yargesa (see section 4).
Slovak: Ak užívate Yargesu a máte hnačky, lekár možno zníži vašu dávku, napríklad na jednu kapsulu (100 mg) jeden alebo dvakrát denne (pozri časť 4).
English: Adverse reactions were generally of mild to moderate severity and occurred with similar frequency across indications and dosages tested.
Slovak: Vyskytovali sa s podobnou frekvenciou pri všetkých indikáciách a testovaných dávkach.
English: The recommended dose for the treatment of adult patients with Niemann-Pick type C disease is 200 mg three times a day.
Slovak: Odporúčaná dávka pre terapiu dospelých pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C je 200 mg trikrát denne.
English: Until further information is available, it is advised that before seeking to conceive, male patients should cease Yargesa and maintain reliable contraceptive methods for 3 months thereafter.
Slovak: Kým nebudú dostupné ďalšie informácie, odporúča sa, aby pacienti mužského pohlavia počas užívania lieku Yargesa a tri mesiace po jeho ukončení používali spoľahlivú antikoncepciu.
English: How to take Yargesa
Slovak: Ako užívať Yargesu
English: - Keep this leaflet.
Slovak: Túto písomnú informáciu si uschovajte.
English: There was a mean increase of 22.2 × 109/l in platelet count, and a mean increase of 0.95 g/dl in haemoglobin concentration.
Slovak: %. Počet trombocytov bol priemerne zvýšený o 22,2 × 109/l a koncentrácia hemoglobínu priemerne o 0,95 g/dl.
English: Overall the data show that treatment with Yargesa can reduce the progression of clinically relevant neurological symptoms in patients with Niemann-Pick type C disease.
Slovak: Celkovo u pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C údaje ukazujú, že liečba so Yargesa môže redukovať progresiu klinicky relevantných neurologických symptómov.
English: Male patients should use reliable birth control methods during their treatment with Yargesa and for 3 months after finishing treatment.
Slovak: Pacienti mužského pohlavia majú počas užívania Yargesy a tri mesiace po jej ukončení používať spoľahlivú kontrolu počatia (antikoncepčnú metódu).
English: For children less than 12 years old, your doctor will adjust the dose for Niemann-Pick type C disease.
Slovak: Lekár upraví dávku deťom mladším ako 12 rokov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C.
English: In a pooled analysis of uncontrolled data, bone mineral density Z-scores at the lumbar spine and femoral neck increased by more than 0.1 units from baseline in 27 (57%) and 28 (65%) of the patients with longitudinal bone density measurements.
Slovak: Z skóre kostnej denzity v driekovej chrbtici a stehnovej kosti o viac ako 0,1 jednotiek oproti pôvodnej hodnote u 27 (57
English: The recommended dose for the treatment of adolescent patients (12 years of age and above) with NiemannPick type C disease is 200 mg three times a day.
Slovak: Odporúčaná dávka u adolescentov (vek 12 a viac rokov) s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C je 200 mg trikrát denne.
English: The pharmacokinetics of miglustat is similar in adult type 1 Gaucher disease patients and Niemann-Pick type C disease patients when compared to healthy subjects.
Slovak: Farmakokinetika miglustatu u dospelých pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 a Niemannovou-Pickovou chorobou typu C je porovnateľná s farmakokinetikou zdravých dobrovoľníkov.
English: Dosage in Niemann-Pick type C disease
Slovak: Dávkovanie u pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Yargesa 100 mg hard capsules miglustat
Slovak: Yargesa 100 mg tvrdé kapsuly miglustat
English: Miglustat did not show any potential for mutagenic or clastogenic effects in the standard battery of genotoxicity tests.
Slovak: V štandardnom rade testov genotoxicity nevykazoval miglustat žiadny potenciál pre mutagénny alebo klastogénny účinok.
English: • Yargesa is also used to treat progressive neurological symptoms in Niemann-Pick type C disease in adults and in children.
Slovak: Yargesa je tiež určená na liečbu progredujúcich neurologických príznakov u dospelých a detských pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C.
English: Oral use
Slovak: Perorálne použitie.
English: Symptoms
Slovak: Kontraindikácie
English: At present, there is insufficient clinical experience in these patients to provide dosing recommendations.
Slovak: Vzhľadom na nedostatok klinických skúseností nie sú v súčasnosti známe odporúčané dávkovania pre pacientov s poškodením obličiek a pečene.
English: Common side effects of treatment include headache, dizziness, paraesthesia (tingling or numbness), abnormal coordination, hypoaesthesia (reduced sensation to touch), dyspepsia (heartburn), nausea (feeling sick), constipation and vomiting, swelling or discomfort in the abdomen (stomach) and thrombocytopenia (reduced levels of blood platelets).The neurological symptoms and thrombocytopenia could be due to the underlying disease.
Slovak: Časté účinky - môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb Časté vedľajšie účinky liečby zahŕňajú bolesť hlavy, závraty, parestéziu (tŕpnutie alebo mravčenie), poruchy koordinácie, zníženie citlivosti (hmatu), dyspepsiu (pálenie záhy), pocit nevoľnosti, zápchu, vracanie, nadúvanie alebo diskomfort (ťažkosti) v brušnej dutine (žalúdku) a trombocytopéniu (pokles počtu krvných doštičiek).
English: Yargesa is indicated for the oral treatment of adult patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease.
Slovak: Yargesa je určená na liečbu dospelých pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1,
English: for up to 2 years (n = 72).
Slovak: %) a 28 (65
English: • monitoring of blood platelet counts
Slovak: • bude sledovať počet krvných doštičiek (trombocytov).
English: 4.9 Overdose
Slovak: Predávkovanie Príznaky
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Yargesa 100 mg hard capsules
Slovak: Yargesa 100 mg tvrdé kapsuly
English: The patients were switched to monotherapy with miglustat 100 mg t.i.d.
Slovak: Terapia pacientov bola zmenená na monoterapiu miglustatom 100 mg trikrát denne.
English: In addition 12 paediatric patients were enrolled in an uncontrolled substudy for an overall average duration of 3.1 years and up to 4.4 years.
Slovak: Navyše počas 3,1 až 4,4 rokov bolo v rámci nekontrolovanej podskupiny sledovaných 12 detských pacientov.
English: In patients with an adjusted creatinine clearance of 50-70 ml/min/1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg twice daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 200 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
Slovak: Pacientom s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C a s upraveným klírensom kreatinínu 50-70 ml/min/1,73 m2 (u pacientov mladších ako 12 rokov upravenej na povrch tela) sa na začiatku musí podať dávka 200 mg dvakrát denne.
English: Method of Administration
Slovak: Spôsob podávania
English: Mild reductions in platelet counts without association to bleeding were observed in some patients with Niemann-Pick type C disease treated with Yargesa.
Slovak: U niektorých pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C liečených Yargesa bola zaznamenaná mierna redukcia počtu trombocytov, ktorá neasociovala s krvácaním.
English: In patients with an adjusted creatinine clearance of 30-50 ml/min/1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg once daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 100 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
Slovak: Pacientom s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C a s upraveným klírensom kreatinínu 30-50 ml/min/1,73 m2 (u pacientov mladších ako 12 rokov upravenej na povrch tela) sa na začiatku musí podať dávka 100 mg dvakrát denne.
English: The inhibitory action on glucosylceramide synthase forms the rationale for substrate reduction therapy in Gaucher disease.
Slovak: Základným princípom liečby je inhibičný účinok na glukozylceramid syntázu, ktorý vedie k redukcii množstva substrátu pri Gaucherovej chorobe.
English: Dosage in type 1 Gaucher disease
Slovak: Dávkovanie u pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 Dospelí