FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Hungarian: A feloldott és hígított por oldatos infúzióhoz: A készítmény 2°C-8°C-on, fénytől védve, kémiailag és fizikailag igazoltan 24 órán át stabil.
Norwegian Bokmål: Rekonstituert og fortynnet løsning til infusjon: Det er vist kjemisk og fysisk bruksstabilitet i 24 timer ved 2 °C til 8 °C, beskyttet mot lys.
Hungarian: Nem gyakori mellékhatások: - homályos látás (infúzióval összefüggő reakcióval állhat kapcsolatban); - hányás.
Norwegian Bokmål: Mindre vanlige bivirkninger er: - tåkesyn (kan være forbundet med en infusjonsrelatert reaksjon) - oppkast
Hungarian: A klinikai vizsgálatokban a betegeknél a legsúlyosabb mellékhatások a túlérzékenységi reakciók voltak.
Norwegian Bokmål: De alvorligste bivirkningene i kliniske studier var overfølsomhetsreaksjoner.
Hungarian: A VPRIV biztonságossági profilja 65 éves és idősebb betegek bevonásával végzett klinikai vizsgálatok során hasonló volt az egyéb felnőtt betegek esetében megfigyelthez.
Norwegian Bokmål: Sikkerhetsprofilen til VPRIV i kliniske studier som omfattet pasienter på 65 år og eldre, var tilsvarende det som ble observert hos andre voksne pasienter.
Hungarian: A VPRIV alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával - Ha VPRIV-kezelésben részesül, az infúzió közben vagy után mellékhatásokat észlelhet (lásd a 4. pont: „Lehetséges mellékhatások").
Norwegian Bokmål: - Dersom du behandles med VPRIV, kan du oppleve reaksjoner under eller etter infusjonen (se avsnitt 4, mulige bivirkninger).
Hungarian: Az első VPRIV-kezelés időpontjában a betegek kora 4 és 71 év között mozgott; 46 férfi, illetve 48 nőbeteg vett részt a vizsgálatban.
Norwegian Bokmål: Pasientene var mellom 4 og 71 år gamle ved første behandling med VPRIV og omfattet 46 menn og 48 kvinner.
Hungarian: Amennyiben anaphylaxiás vagy egyéb akut reakciók lépnek fel a kórházban vagy otthon, azonnal abba kell hagyni az infúzió beadását, és megfelelő orvosi kezelést kell kezdeni.
Norwegian Bokmål: Hvis det oppstår anafylaktiske eller andre akutte reaksjoner, på sykehus eller hjemme, skal man umiddelbart avbryte infusjonen og iverksette egnet medisinsk behandling.
Hungarian: Az infúzió befejezése után a velagluceráz-alfa szérumkoncentrációja gyorsan csökkent monofázisos vagy bifázisos módon, 5 és 12 perc közötti átlagos t1/2-vel a 15, 30, 45 és 60 egység/ttkg dózis esetében.
Norwegian Bokmål: Etter avsluttet infusjon falt serumkonsentrasjonene av velaglukerase alfa raskt på mono- eller tofasisk måte med en gjennomsnittlig t1/2-variasjonsbredde fra 5 til 12 minutter for doser på 15, 30, 45 og 60 enheter/kg.
Hungarian: Ennél a betegnél megállapítást nyert, hogy az ellenanyagok az in vitro vizsgálatban semlegesítő hatásúnak bizonyultak.
Norwegian Bokmål: Antistoffene ble i dette ene tilfellet påvist å være nøytraliserende ved en analyse in vitro.
Hungarian: - Súlyos reakció előfordulása esetén orvosa azonnal megszakítja az intravénás infúziót, és megfelelő gyógyszeres kezelésben részesíti.
Norwegian Bokmål: - Hvis reaksjonen er alvorlig, stanser legen den intravenøse infusjonen umiddelbart og setter i gang egnet medisinsk behandling.
Hungarian: Ezt figyelembe kell venni kontrollált nátrium tartalmú diéta esetén.
Norwegian Bokmål: Må tas med i betraktningen hos pasienter som er på en kontrollert natriumdiett.
Hungarian: Elkészítés után az orvos vagy nővér 60 perces cseppinfúzió (intravénás infúzió) formájában adja be a szert.
Norwegian Bokmål: Etter tilberedning vil lege eller sykepleier gi deg legemidlet gjennom drypp i en vene (ved intravenøs infusjon) over en periode på 60 minutter.
Hungarian: Ebben a lizoszomális tárolási betegségben (lysosomal storage disorder, LSD) a klinikai jellemzők a Gaucher-sejtek májban, lépben, csontvelőben, csontvázban, tüdőben való felhalmozódására utalnak.
Norwegian Bokmål: Ved denne lysosomale lagringslidelsen (LSD) gjenspeiler kliniske funksjoner fordelingen av Gaucher-celler i lever, milt, benmarg, skjelett og lunger.
Hungarian: A 034-es vizsgálatban a 40 beteg közül 25 legalább egyszer otthoni kezelésben részesült a 12 hónapos kezelés alatt.
Norwegian Bokmål: I studie 034 fikk 25 av 40 pasienter hjemmebehandling minst én gang i løpet av 12 måneders behandling.
Hungarian: A 025EXT vizsgálatban a 10 beteg közül heten legalább egyszer otthoni kezelésben részesültek a 60 hónapos kezelés alatt.
Norwegian Bokmål: I studie 025EXT fikk 7 av 10 pasienter hjemmebehandling minst én gang i løpet av 60 måneders behandling.
Hungarian: Időskorú betegeknél ugyanaz a dózistartomány (15-60 egység/ttkg) alkalmazható, mint más felnőtt betegeknél.
Norwegian Bokmål: Eldre pasienter kan behandles innenfor samme doseområde (15 til 60 enheter/kg) som andre voksne pasienter.
Hungarian: A velagluceráz-alfa kezelést azonos egységszámmal és adagolással végezték, mint az imigluceráz-kezelést.
Norwegian Bokmål: Behandling med velaglukerase alfa ble administrert med samme antall enheter og samme regime som imiglukerasedosen.
Hungarian: Laboratóriumi és egyéb vizsgálatok eredményei az aktivált parciális tromboplasztinidő meghosszabbodása, semlegesítő hatású antitestek jelenléte
Norwegian Bokmål: Undersøkelser forlenget aktivert partiell tromboplastintid, nøytraliserende antistoffpositiv
Hungarian: Ha ehhez hasonló mellékhatásokat tapasztal, azonnal közölje orvosával.
Norwegian Bokmål: Hvis du opplever bivirkninger som dette, må du informere legen din umiddelbart.
Hungarian: A velagluceráz-alfa hozzávetőleg lineáris (vagyis elsőrendű) farmakokinetikai profilt mutatott, a Cmax és az AUC hozzávetőleg arányosan nőtt a dózissal a 15-60 egység/ttkg tartományban.
Norwegian Bokmål: Velaglukerase alfa utviste en omtrent lineær (dvs. førsteordens) farmakokinetisk profil, og Cmax og AUC økte omtrent i forhold til dosen i doseområdet 15 til 60 enheter/kg.
Hungarian: A 60 egység/ttkg-nál nagyobb dózisokat nem vizsgálták.
Norwegian Bokmål: Doser høyere enn 60 enheter/kg er ikke undersøkt.
Hungarian: A csontvelőben lévő lerakodások, valamint a lépeltávolítás klinikailag jelentős anaemiához és thrombocytopeniához vezetnek.
Norwegian Bokmål: Avleiringer i benmarg og miltsekvestrering fører til klinisk signifikant anemi og trombocytopeni.
Hungarian: Az infúzióval összefüggő reakció meghatározása a velagluceráz-alfa infúzió megkezdése után 24 órán belül fellépő bármilyen gyógyszermellékhatás.
Norwegian Bokmål: En infusjonsrelatert reaksjon er definert som en bivirkning som oppstår innen 24 timer etter oppstart av infusjon av velaglukerase alfa.
Hungarian: Aszeptikus eljárást kell alkalmazni.
Norwegian Bokmål: Aseptisk teknikk må brukes.
Hungarian: Ha a Gaucher-kór miatt jelenleg más enzimpótló kezelést kap, és az orvosa szeretné átállítani a VPRIV-re, az utóbbit kezdetben azonos dózissal és gyakorisággal kaphatja, mint a másik enzimpótló terápiát.
Norwegian Bokmål: Hvis du for tiden behandles for Gauchers sykdom med en annen ERT og legen din ønsker å bytte til VPRIV, kan du innledningsvis få VPRIV i samme dose og med samme frekvens som for den andre ERT.
Hungarian: A normál lépet a testtömeg 0,2%aként, míg a normál májat a testtömeg 2,5%-aként definiált.
Norwegian Bokmål: En normal milt er definert som 0,2 % av kroppsvekten, en normal lever som 2,5 % av kroppsvekten Merk: Tilskrivninger ble gjort hvis det av og til manglet data.
Hungarian: Idegrendszeri betegségek és tünetek fejfájás, szédülés
Norwegian Bokmål: Nevrologiske sykdommer hodepine, svimmelhet
Hungarian: Immunrendszeri betegségek és tünetek túlérzékenységi reakciók (beletartoznak az allergiás dermatitis és az anaphylaxiás/anaphylactoid reakciók is)
Norwegian Bokmål: Overfølsomhetsreaksjon (inkludert allergisk dermatitt og anafylaktiske/anafylaktoide reaksjoner)
Hungarian: Minden injekciós üveg 4,0 ml (100 egység/ml) kivonható mennyiséget tartalmaz.
Norwegian Bokmål: Hvert hetteglass vil inneholde et ekstraherbart volum på 4,0 ml (100 enheter/ml).
Hungarian: A fel nem használt készítményt ki kell önteni.
Norwegian Bokmål: Kast all ubrukt oppløsning.
Hungarian: Eredmények 24. hónap - változás az a kiindulási értékhez képest - 044-es vizsgálat ITT populáció
Norwegian Bokmål: Tabell 2: Resultater ved 24 måneder - Endring fra baseline - Studie 044 ITT-populasjon Kliniske parametere
Hungarian: Azok a betegek, akik Gaucher-kórban szenvednek és teherbe esnek, a terhesség és a gyermekágy ideje alatt időszakosan a betegség aktivitásának fokozódását észlelhetik.
Norwegian Bokmål: Pasienter som har Gauchers sykdom og som blir gravide kan oppleve en periode med økt sykdomsaktivitet under graviditet og de første ukene etter fødsel.
Hungarian: Egyik betegnél sem alakultak ki IgE ellenanyagok a velagluceráz-alfával szemben.
Norwegian Bokmål: Ingen pasienter utviklet IgEantistoffer mot velaglukerase alfa.
Hungarian: A velagluceráz-alfa pótolja vagy helyettesíti a béta-glükocerebrozidázt, azt az enzimet, amely katalizálja a glükocerebrozid glükózzá és keramiddá történő hidrolízisét a lizoszomában, és így csökkenti a felhalmozódott glükocerebrozid mennyiségét és korrigálja a Gaucher-kór patofiziológiáját.
Norwegian Bokmål: Velaglukerase alfa tilfører eller erstatter beta-glukocerebrosidase, enzymet som katalyserer hydrolysen av glukocerebrosid til glukose og ceramid i lysosomet, og reduserer mengden akkumulert glukocerebrosid og korrigerer patofysiologien ved Gauchers sykdom.
Hungarian: Az említett mellékhatások többsége enyhe volt.
Norwegian Bokmål: Hoveddelen av disse bivirkningene hadde mild intensitet.
Hungarian: A vizsgálat megkezdéséhez képest a hemoglobin-koncentráció átlagos abszolút növekedése 1,624 g/dl (± 0,223 SE) volt a 9 hónapos velagluceráz-alfa kezelés után.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittlig absolutt økning fra baseline i hemoglobinkonsentrasjoner var 1,624 g/dl (± 0,223 SE) etter 9 måneders behandling med velaglukerase alfa.
Hungarian: Néhány beteg ugyanakkor allergiás bőrreakciókat tapasztalt, így például súlyos bőrkiütést vagy viszketést, amely 10 beteg közül legfeljebb 1-et érinthet (gyakori).
Norwegian Bokmål: Noen få pasienter opplevde imidlertid en allergisk hudreaksjon, som kan ramme opptil 1 av 10 personer (vanlig), som alvorlig utslett eller kløe.
Hungarian: A Gaucher-kórban szenvedő, terhes vagy terhességet tervező nőknek beszélniük kell orvosukkal, mielőtt alkalmazzák a gyógyszert.
Norwegian Bokmål: Kvinner med Gauchers sykdom som er gravide eller vurderer å bli gravide, bør rådføre seg med lege før dette legemidlet brukes.
Hungarian: A VPRIV hatóanyaga a velagluceráz-alfa, amelyet gén aktivációs technológiával állítanak elő humán sejtvonalon.
Norwegian Bokmål: Virkestoffet i VPRIV er velaglukerase alfa, som produseres ved genaktiveringsteknologi i en human cellelinje.
Hungarian: Imiglucerázzal 9 hónapig, majd velagluceráz-alf ával 15 hónapig kezelt betegek (N=16)
Norwegian Bokmål: Pasienter behandlet med imiglukerase i 9 måneder og så velaglukerase alfa i 15 måneder (N=16)
Hungarian: Nincs statisztikailag jelentős különbség a velagluceráz-alfa és az imigluceráz kezelési csoportok között a thrombocytaszám, illetve a máj- és léptérfogat változás tekintetében a 9 hónapos velagluceráz-alfa kezelés után, valamint az első hemoglobin válaszig eltelt idő tekintetében (a meghatározás szerint a vizsgálat megkezdésekor mérthez viszonyított 1 g/dl-es növekedés).
Norwegian Bokmål: Det var ingen statistisk signifikante forskjeller mellom velaglukerase alfa og imiglukerase når det gjaldt endringer i trombocyttantall og lever- og miltvolum etter 9 måneders velaglukerase alfa-behandling, og i tiden før første hemoglobinrespons (definert som 1 g/dl økning fra baseline).
Hungarian: A testmagasságra vonatkozó hatásokat a 044-es vizsgálatban értékelték (lásd 5.1 pont, A 044-es vizsgálat kiterjesztése).
Norwegian Bokmål: Effekten på høyde ble vurdert i studie 044 (se pkt.
Hungarian: Legalább 12 hónapos folyamatos velagluceráz-alfa kezelés után minden beteg alkalmasnak bizonyult arra, hogy a velagluceráz-alfa dózist lépésenként 60 egység/ttkg-ról 30 egység/ttkg-ra csökkentsék, miután sikerült az I. típusú Gaucher-kórban alkalmazott enzimpótló kezelés négy „1 éves" terápiás célja közül legalább kettőt elérni.
Norwegian Bokmål: Etter minst 12 måneders kontinuerlig behandling med velaglukerase alfa, kvalifiserte alle pasientene for en trinnvis reduksjon av velaglukerase alfa fra 60 til 30 enheter/kg etter å ha oppnådd minst 2 av de 4 terapeutiske ERT-målene for "år 1" for Gauchers sykdom type 1.
Hungarian: A gyermekkorú betegeknél (n = 7, életkor szélső értékek:4-17 év) a velagluceráz-alfa clearance a felnőtt betegeknél (n = 15, életkor szélső értékek: 19-62 év) clearance-ének értéktartományában mozgott.
Norwegian Bokmål: Området for velaglukerase alfa clearance hos pediatriske pasienter (N = 7, alder 4 til 17 år) var innenfor området for clearanceverdiene for voksne pasienter (N = 15, alder 19 til 62 år).
Hungarian: Ez a szer csak megfelelő orvosi felügyelet mellett alkalmazható, amelyet a Gaucher-kór kezelésében gyakorlott orvosnak kell biztosítania.
Norwegian Bokmål: Dette legemidlet skal bare brukes under egnet medisinsk overvåking av lege som har erfaringer fra behandling av Gauchers sykdom.
Hungarian: Ebben a kis esetszámú, feltáró jellegű vizsgálatban az intravénás velagluceráz-alfa III. típusú Gaucher-kórban szenvedő betegeknél tapasztalt nem idegrendszeri hatásossági eredmények és biztonságossági profil konzisztens volt az I. típusú Gaucher-kórban szenvedőknél megfigyelttel.
Norwegian Bokmål: I denne lille utredningsstudien var de ikke-nevrologiske effektfunnene og sikkerhetsprofilen for intravenøs velaglukerase alfa hos pasienter med Gauchers sykdom type 3 sammenfallende med de som er observert hos pasienter med Gauchers sykdom type 1.
Hungarian: Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél
Norwegian Bokmål: Bruk av VPRIV hos barn og ungdom
Hungarian: A VPRIV kizárólag egyszeri alkalmazásra szolgál, és 0,22 µm-es szűrőn keresztül alkalmazható.
Norwegian Bokmål: VPRIV er kun til engangsbruk og må administreres gjennom et 0,22 mikrometer filter.
Hungarian: A klinikai vizsgálatokban a velagluceráz-alfa legnagyobb adagja 60 egység/ttkg volt.
Norwegian Bokmål: Maksimumsdosen av velaglukerase alfa i kliniske studier var 60 enheter/kg.
Hungarian: Az infúzióval összefüggő reakciók kezelése a reakció súlyosságától függ, beleértve a következőket: az infúzió sebességének csökkentése, gyógyszeres kezelés, így például antihisztaminokkal, antipiretikumokkal és/vagy kortikoszteroidokkal, és/vagy a kezelés leállítása, és az infúziós idő megnyújtásával való folytatása.
Norwegian Bokmål: Forebygging og håndtering av infusjonsrelaterte reaksjoner, inkludert overfølsomhetsreaksjoner Håndteringen av infusjonsrelaterte reaksjoner bør baseres på alvorlighetsgraden til reaksjonen og omfatte redusert infusjonshastighet, behandling med legemidler som antihistaminer, antipyretika og/eller kortikosteroider og/eller stanse og gjenoppta behandlingen med økt infusjonstid.
Hungarian: A 400 egységet tartalmazó injekciós üveg tartalmát oldja fel 4,3 ml steril, injekcióhoz való vízzel.
Norwegian Bokmål: Rekonstituer hvert 400 enheter hetteglass med 4,3 ml sterilt vann til injeksjonsvæsker.
Hungarian: A dózis a terápiás célok elérésétől és fenntartásától függően egyénenként módosítható.
Norwegian Bokmål: Dosejusteringer kan foretas på individuelt grunnlag, basert på oppnådde terapeutiske mål og opprettholdelsen av disse.
Hungarian: Ha szoptat vagy szoptatni szeretne, beszélje meg kezelőorvosával, mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert.
Norwegian Bokmål: Hvis du ammer eller vurderer å amme, bør du rådføre deg med lege før dette legemidlet brukes.
Hungarian: Az enzim hiánya vagy nem megfelelő működése esetén a glükocerebrozid nevű anyag felhalmozódik a szervezet sejtjeiben.
Norwegian Bokmål: Når dette enzymet mangler eller ikke virker ordentlig, samler det seg opp et stoff som kalles glucocerebroside på innsiden av cellene i kroppen.
Hungarian: Fehér-törtfehér port tartalmazó 20 ml-es injekciós üveg.
Norwegian Bokmål: Hetteglass på 20 ml som inneholder et hvitt til off-white pulver.
Hungarian: A VPRIV nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
Norwegian Bokmål: VPRIV har ingen eller ubetydelig påvirkning på evnen til å kjøre bil eller bruke maskiner.
Hungarian: Az első három betegnél a velagluceráz-alfát kezdetben dózis-növeléssel alkalmazták (15, 30, 60 egység/ttkg), majd a fennmaradó kilenc betegnél a kezelést 60 egység/ttkg dózissal kezdték.
Norwegian Bokmål: Velaglukerase alfa ble først administrert på en doseeskalerende måte hos de første 3 pasientene (15, 30, 60 enheter/kg) og de 9 gjenværende pasientene begynte behandling med 60 enheter/kg.
Hungarian: Hemoglobin koncentráció (g/dl) Thrombocytaszám (x 9/l) Normalizált májtérfogat* (TT %) Normalizált léptérfogat* (TT %) Kizárja a splenectomián átesett betegeket.
Norwegian Bokmål: Normalisert levervolum* (%BW) Normalisert miltvolum* (%BW) Unntatt pasienter med splenektomi.
Hungarian: Ezzel szemben a combnyak ásványianyagsűrűségét illetően nem tapasztaltak jelentős változást.
Norwegian Bokmål: I motsetning ble det ikke observert noen signifikante endringer i BMD for lårhalsen.
Hungarian: A VPRIV ugyanolyan adagban és gyakorisággal adható a gyermekeknek és a serdülőknek (2 - 17 év között), mint a felnőtteknek.
Norwegian Bokmål: VPRIV kan gis til barn og ungdom (2 til 17 år) med samme dose og doseintervall som hos voksne.
Hungarian: Nem ismert, hogy a velagluceráz-alfa kiválasztódik-e a humán anyatejbe.
Norwegian Bokmål: Det er ikke kjent om velaglukerase alfa blir skilt ut i morsmelk hos mennesker.
Hungarian: Csomagonként 1, 5 és 25 injekciós üveg.
Norwegian Bokmål: Pakningsstørrelser: 1, 5 og 25 hetteglass.
Hungarian: Az infúziót a feloldás időpontjától számított 24 órán belül meg kell kezdeni.
Norwegian Bokmål: Infusjonen skal påbegynnes innen 24 timer etter rekonstitusjon.
Hungarian: A korábban nem kezelt betegeknél az infúzióval összefüggő reakciók többsége a kezelés első hat hónapjában fordult elő.
Norwegian Bokmål: Hos behandlingsnaive pasienter oppsto hoveddelen av infusjonsrelaterte reaksjoner i løpet av de første 6 månedene av behandlingen.
Hungarian: A hemoglobin-koncentráció említett növekedéséről bebizonyosodott, hogy klinikailag és statisztikailag nem marad el az imigluceráz esetében megfigyelttől (a vizsgálat megkezdése és a 9. hónap között a kezelésnek tulajdonítható átlagos különbség [velagluceráz-alfa - imigluceráz]: 0,135 g/dl).
Norwegian Bokmål: Denne økningen i hemoglobinkonsentrasjon ble påvist å være klinisk og statistisk ikke-inferior til imiglukerase (gjennomsnittlig forskjell mellom behandlinger i endring fra baseline til 9 måneder [velaglukerase alfa - imiglukerase]: 0,135 g/dl).
Hungarian: Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, azonnal szóljon orvosának.
Norwegian Bokmål: - Hvis du opplever noen av disse symptomene, må du informere legen din umiddelbart.
Hungarian: Az injekciós üveget nem szabad rázni.
Norwegian Bokmål: Hetteglassene må ikke ristes.
Hungarian: Ötvennégy beteg korábban nem részesült enzimpótló terápiában, 40 beteget pedig imiglucerázról állítottak át a VPRIV-re.
Norwegian Bokmål: 54 pasienter var naive for ERT, og 40 pasienter byttet fra imiglukerase til VPRIV.
Hungarian: Az injekciós üvegek tartalmát steril, injekcióhoz való vízzel kell feloldani: Az injekciós üveg mérete
Norwegian Bokmål: Rekonstituer hvert hetteglass med sterilt vann til injeksjonsvæsker: Hetteglass størrelse
Hungarian: A Gaucher-kóros betegeket kezelő egészségügyi szakembereknek szóló útmutatónak a következő fő elemeket kell tartalmaznia:
Norwegian Bokmål: Veiledning for helsepersonell som behandler pasienter med Gauchers sykdom skal inneholde følgende hovedpunkter:
Hungarian: A gyermekgyógyászati és a felnőtt betegeknél kapott hatásossági és biztonságossági profil hasonló volt.
Norwegian Bokmål: Sikkerhets- og effektprofilene var tilsvarende hos pediatriske og voksne pasienter.
Hungarian: Az otthoni infúziós kezelésben részesülő Gaucher-kóros betegeknek szóló kézikönyvnek tartalmaznia kell a következő fő elemeket:
Norwegian Bokmål: Bruksanvisning for pasienter med Gauchers sykdom som får hjemmeinfusjon skal inneholde følgende hovedpunkter:
Hungarian: Ez egy több központban végzett, nyílt elrendezésű vizsgálat volt, melynek során 12 hónapon át minden második héten 60 NE/ttkg velagluceráz-alfát adtak intravénás injekció formájában 6 (a bevonás időpontjában 2-17 éves) betegnek, akiknél III. típusú Gaucher-kór igazolt diagnózisa állt fenn.
Norwegian Bokmål: Dette var en åpen multisenterstudie hvor 60 enheter/kg av velaglukerase alfa ble administrert ved intravenøs infusjon hver annen uke i 12 måneder hos 6 pasienter (i alderen 2 til 17 år ved inklusjon) med bekreftet diagnose Gauchers sykdom type 3.
Hungarian: A Gaucher-kór a GBA gén mutációja okozta autoszomális recesszív betegség, amely lizoszomális enzim béta-glükocerebrozidáz hiányhoz vezet.
Norwegian Bokmål: Gauchers sykdom er en autosomal recessiv sykdom som forårsakes av mutasjoner av GBA-genet, som fører til en mangel på det lysosomale enzymet beta-glukocerebrosidase.
Hungarian: Steril, injekcióhoz való víz
Norwegian Bokmål: Vann til injeksjonsvæsker
Hungarian: A szer feloldást és hígítást igényel, és csak intravénás infúzióban alkalmazható.
Norwegian Bokmål: Det krever rekonstitusjon og fortynning og er kun beregnet til intravenøs infusjon.
Hungarian: A korábban nem kezelt, 31 felnőtt beteg közül azoknál, akik velagluceráz-alfa kezelésben részesültek, a lumbalis gerinc átlagos BMD Z-pont száma a vizsgálat megkezdésekor -1,820 (95%-osCI: -2,21, -1,43) volt, és a kezelés megkezdésétől a velagluceráz-alfa kezelés következő 24 hónapjában 0,62-vel (95%-os CI: 0,39, 0,84) emelkedett.
Norwegian Bokmål: Blant 31 behandlingsnaive voksne pasienter som ble behandlet med velaglukerase alfa, var gjennomsnittlig BMD Z-skår for lumbalcolumna ved baseline -1,820 (95 % KI: -2,21, -1,43) og økte med 0,62 (95 % KI: 0,39, 0,84) fra baseline etter 24 måneders behandling med velaglukerase alfa.
Hungarian: A hemoglobin-koncentrációt és thrombocytaszámot a vizsgálat megkezdésétől tapasztalt változás alapján értékelték, amely a meghatározás szerint a beteg imigluceráz-kezelésének befejezése volt.
Norwegian Bokmål: Hemoglobinkonsentrasjon og trombocyttantall ble evaluert som endringer fra baseline, som ble definert som slutten av pasientens behandling med imiglukerase.
Hungarian: A lumbalis gerinc és a combnyakcsont ásványianyag-sűrűség (BMD, Bone Mineral Density) Z-pontszámának átlagában javulást figyeltek meg a kiindulási értékhez képest a lumbalis gerinc esetében 24 hónap (0,4; 95%-os CI: 0,1; 0,7), a combnyak esetében pedig 33 hónap elteltével (0,4; 95%-os CI 0,2; 0,6).
Norwegian Bokmål: Det ble observert forbedringer fra baseline i gjennomsnittlig Z-skår for benmineraltetthet (BMD) for lumbalkolumna og lårhalsen ved henholdsvis måned 24 (0,4; 95% KI 0,1, 0,7) og måned 33 (0,4; 95 % KI 0,2, 0,6).
Hungarian: • Kézikönyv Gaucher-kóros betegeknek, akik otthoni infúziós kezelésben fognak részesülni;
Norwegian Bokmål: • Bruksanvisning for pasienter med Gauchers sykdom som får hjemmeinfusjon;
Hungarian: • Kockázat-minimalizálásra irányuló további intézkedések A forgalomba hozatali engedély jogosultjának egyeztetnie kell a nemzeti szakhatósággal a VPRIV otthoni infúzióban történő alkalmazásáról szóló oktatási anyagok tartalmáról és formátumáról, a kommunikációs csatornákat, a terjesztés módját és a program egyéb szempontjait is beleértve.
Norwegian Bokmål: Innehaver av markedsføringstillatelsen skal avtale innhold og format for opplæringsmateriell for bruk av VPRIV ved hjemmeinfusjon, inkludert kommunikasjonsmedier, distribusjonsmåter og eventuelle andre forhold ved programmet, med nasjonal kompetent myndighet.
Hungarian: Az imigluceráz-kezelésről VPRIV-re átállított betegeken végzett vizsgálatok A 034-es vizsgálat 12 hónapos nyílt biztonságossági vizsgálat, amelyben 40, legalább 30 egymást követő hónapig 15 és 60 egység/ttkg közötti imigluceráz-dózissal kezelt 2 éves és annál idősebb betegek vettek részt.
Norwegian Bokmål: Studie av pasienter som byttet fra imiglukerasebehandling til VPRIV Studie 034 var en 12-måneders åpen sikkerhetsstudie hos 40 pasienter i alderen 2 år og eldre som hadde fått behandling med imiglukerase med doser i området 15 til 60 enheter/kg i minst 30 påfølgende måneder.