FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: You must not receive this medicine - If you have experienced severe or life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to galsulfase or any of the other ingredients of Naglazyme and re-administration of the medicine was not successful.
Swedish: Du får inte få detta läkemedel - Om du har haft allvarliga eller livshotande allergiska reaktioner (överkänslighetsreaktioner) mot galsulfas eller mot något av de övriga innehållsämnena i Naglazyme och upprepad behandling med läkemedlet inte gick bra.
English: The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan.
Swedish: MAH förbinder sig att utföra studierna och yt terligare farmakovigilansaktiviteter som finns beskrivet i farmakovigilansplanen.
English: If you are given more Naglazyme than you should Naglazyme is administered under the supervision of a nurse or doctor, he or she will check that the correct dose has been given and act accordingly if necessary.
Swedish: Naglazyme ges under övervakning av en sjuksköterska eller läkare, och han eller hon kommer att kontrollera att du har fått rätt dos och vid behov vidta lämpliga åtgärder.
English: Non-clinical data revealed no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, repeated-dose toxicity or on general reproductive performance or embryo-foetal development in rats or rabbits.
Swedish: Icke-kliniska data visade ingen speciell risk för människa baserat på gängse studier av säkerhetsfarmakologi, toxicitet vid enstaka dos, toxicitet vid upprepade doser eller på den allmänna reproduktionsförmågan eller fosterutvecklingen hos råtta eller kanin.
English: • Low blood pressure
Swedish: • Lågt blodtryck
English: • Poor hearing
Swedish: • Dålig hörsel
English: Although a larger proportion of subjects with high total antibody titres experienced recurrent infusion reactions, neither frequency nor severity could be predicted based on the anti-galsulfase antibody titre.
Swedish: Även om en större andel av patienterna med höga totala antikroppstitrar fick återkommande infusionsreaktioner kunde varken frekvens eller svårighetsgrad förutsägas baserat på titern av antigalsulfasantikropp.
English: Preparation of the Naglazyme Infusion (Use Aseptic Technique)
Swedish: Beredning av Naglazyme-infusionen (använd aseptisk teknik)
English: With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medicinal products (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
Swedish: Vid administrering av Naglazyme rekommenderas att patienterna förbehandlas med läkemedel (antihistaminer med eller utan antipyretika) cirka 30-60 minuter före infusionen för att minimera den eventuella förekomsten av infusionsrelaterade reaktioner.
English: 6.6 Special precautions for disposal and other handling Each vial of Naglazyme is intended for single use only.
Swedish: 6.6 Särskilda anvisningar för destruktion och övrig hantering Varje injektionsflaska med Naglazyme är endast avsedd för engångsbruk.
English: Renal elimination of galsulfase is considered a minor pathway for clearance (see section 4.2).
Swedish: Elimination via njurarna av galsulfas anses vara av mindre betydelse (se avsnitt 4.2).
English: Due to the low number of patients in clinical trials, adverse event (AE) data from all Naglazyme studies have been pooled and reviewed in a single, clinical trial safety analysis.
Swedish: På grund av det låga antalet patienter i kliniska prövningar har biverkningsdata från alla studier på Naglazyme slagits samman och granskats i en enda klinisk säkerhetsanalys.
English: Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
Swedish: Naglazyme används för att behandla patienter med sjukdomen MPS VI (mukopolysackaridos VI).
English: Treatment with Naglazyme showed improvement, or lack of worsening, of facial dysmorphism.
Swedish: Behandling med Naglazyme visade sig ge förbättring, eller frånvaro av försämring, med avseende på ansiktsdysmorfism.
English: Out of the 59 patients treated with Naglazyme in the clinical studies, 54 were tested for IgG antibodies.
Swedish: Av de 59 patienter som behandlades med Naglazyme i kliniska studier testades 54 patienter för IgG-antikroppar.
English: Pack sizes: 1 and 6 vials.
Swedish: Förpackningsstorlekar: 1 och 6 injektionsflaskor.
English: Medicinal product subject to restricted medical prescription (See Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2)
Swedish: Läkemedel som med begränsningar lämnas ut mot recept (Se bilaga I: Produktresumén 4.2).
English: Sodium chloride
Swedish: Natriumklorid,
English: The pharmacokinetics of galsulfase were evaluated in 13 patients with MPS VI who received 1 mg/kg of galsulfase as a 4 hour infusion.
Swedish: Farmakokinetiken för galsulfas utvärderades hos 13 patienter med MPS VI som fick 1 mg/kg galsulfas som infusion under 4 timmar.
English: To evaluate the long-term safety and efficacy data from Naglazyme treatment a Clinical Surveillance Program (CSP) will be conducted.
Swedish: För att utvärdera långsiktiga säkerhets- och effektdata för Naglazymebehandling kommer ett kliniskt uppföljningsprogram (CSP) att genomföras.
English: 46 Galli Drive, Novato, CA 94949 United States of America
Swedish: BioMarin Pharmaceutical Inc. 46 Galli Drive, Novato, CA 94949 USA
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/05/324/001
Swedish: NUMMER PÅ GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING EU/1/05/324/001
English: Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
Swedish: Efter 24 veckors behandling upplevde Naglazyme-behandlade patienter en förbättring med 92 ± 40 m av den sträcka de kunde gå på 12 minuter jämfört med placebobehandlade patienter (p = 0,025).
English: Other reactions with known frequency were reported from 59 patients treated with Naglazyme from all five clinical trials.
Swedish: Andra reaktioner med känd frekvens rapporterades från 39 patienter som behandlades med Naglazyme i alla de fem kliniska prövningarna.
English: Interim results will be provided in the annual re-assessment reports.
Swedish: Interimsresultat kommer att tillhandahållas i de årliga omutvärderingsrapporterna.
English: Likewise, antibody development is not predictive of decreased efficacy although subjects with limited response in endurance parameters or urinary glycosaminoglycans (GAGs) tended to have higher peak anti-galsulfase titres than those with good response.
Swedish: Utveckling av antikroppar är inte heller prediktivt för minskad effekt även om patienter med begränsat svar i fråga om uthållighetsparametrar eller glykosaminoglykaner (GAG) i urinen tenderade att ha högre topptitrar av antigalsulfas än de med bra svar.
English: For the first hour the infusion rate will be slow (approximately 2.5% of the total solution), with the remaining volume (approximately 97.5%) being taken over the next 3 hours.
Swedish: Under den första timmen kommer infusionen att gå långsamt (cirka 2,5% av den totala lösningen) och den återstående volymen (cirka 97,5%) ges under de följande tre timmarna.
English: What this medicine is and what it is used for What you need to know before you are given this medicine How this medicine is given
Swedish: I denna bipacksedel finns information om följande: Vad detta läkemedel är och vad det används för Vad du behöver veta innan du får detta läkemedel Hur du får detta läkemedel
English: An infusion associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Swedish: En infusionsrelaterad reaktion är varje typ av biverkning som kommer medan infusionen pågår eller under resten av den dag då du får infusionen (se avsnitt 4 ”Eventuella biverkningar”).
English: For single use only Any unused solution should be discarded
Swedish: Eventuell oanvänd lösning skall kasseras
English: The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
Swedish: Den initiala infusionshastigheten justeras så att cirka 2,5% av den totala lösningen infunderas under den första timmen, och den resterande volymen (cirka 97,5%) infunderas under de följande tre timmarna.
English: • Bluish skin
Swedish: • Blåaktig hud
English: In patients who have experienced allergic reactions during infusion with Naglazyme, caution should be exercised upon rechallenge; appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
Swedish: Hos patienter som har fått allergiska reaktioner vid infusion med Naglazyme ska försiktighet iakttas vid återupptagen administrering, lämpligt utbildad personal och utrustning för återupplivning (inklusive adrenalin) ska finnas tillgänglig vid infusion.
English: Only clear and colourless solutions without visible particles should be used.
Swedish: Endast klara och färglösa lösningar utan synliga partiklar får användas.
English: The most serious side effects were swollen face and fever (very common); longer than normal gaps between breaths, difficulty breathing, asthma and hives (common); and swelling of the tongue and throat, and serious allergic reaction to this medicine (unknown frequency).
Swedish: De allvarligaste biverkningarna var svullet ansikte och feber (mycket vanliga); längre mellanrum än normalt mellan andetagen, andningssvårigheter, astma och nässelutslag (vanliga); svullen tunga och strupe, och allvarlig allergisk reaktion mot detta läkemedel (ingen känd frekvens).
English: Naglazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS VI or other inherited metabolic diseases.
Swedish: Behandling med Naglazyme skall ske under övervakning av en läkare med erfarenhet av hantering av patienter med MPS VI eller andra ärftliga metaboliska sjukdomar.
English: QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of solution contains 1 mg galsulfase.
Swedish: KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje ml lösning innehåller 1 mg galsulfas.
English: Reactions of unknown frequency were reported post-marketing.
Swedish: Reaktioner med okänd frekvens rapporterades efter lansering.
English: In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol should be considered.
Swedish: I händelse av en enstaka allvarlig infusionsrelaterad reaktion bör infusionen avbrytas till dess symptomen avklingat och behandling med antihistaminer och paracetamol bör övervägas.
English: The mean ( SD) volume of distribution (Vz) was 316 ( 752) ml/kg and the mean ( SD) plasma clearance (CL) was 7.9 ( 14.7) ml/min/kg.
Swedish: Genomsnittlig ( SD) distributionsvolym (Vz) var 316 ( 752) ml/kg och genomsnittlig ( SD) plasmaclearance (CL) var 7,9 ( 14,7) ml/min/kg.
English: Reduced or absent N-acetylgalactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.
Swedish: Sänkt eller obefintlig N-acetylgalaktosamin-4-sulfatasaktivitet får som resultat en ackumulering av dermatansulfat i många celltyper och vävnader.
English: Naglazyme should not be given during pregnancy unless clearly necessary.
Swedish: Naglazyme ska inte ges under graviditet om det inte är absolut nödvändigt.
English: Common side effects (these may affect up to 1 in 10 people):
Swedish: Vanliga biverkningar (dessa kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer):
English: Overall, one case of sleep apnoea was experienced from all clinical studies.
Swedish: Totalt förekom ett fall av apné i alla kliniska studier.
English: One ml of Naglazyme contains 1 mg galsulfase.
Swedish: En ml Naglazyme innehåller 1 mg galsulfas.
English: There have been post-marketing reports of patients treated with Naglazyme who experienced the onset or worsening of SCC requiring decompression surgery.
Swedish: Det har förekommit rapporter efter marknadsintroduktion om patienter som behandlats med Naglazyme hos vilka ryggmärgskompression har debuterat eller förvärrats och krävt dekompressionskirurgi.
English: Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μg/mg creatinine ( Standard Error [SE]) following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
Swedish: Hos behandlade patienter minskade också utsöndringen i urin av glykosaminoglykan med i genomsnitt 238 ± 17,8 μg/mg kreatinin ( standardfel [SE]) efter 24 veckors behandling jämfört med placebobehandlade patienter.
English: Bradycardia, tachycardia, cyanosis
Swedish: Bradykardi, takykardi, cyanos
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients, if hypersensitivity is not controllable.
Swedish: Allvarlig eller livshotande överkänslighet mot den aktiva substansen eller något hjälpämne, om överkänsligheten inte kan kontrolleras.
English: The secondary efficacy endpoints were the rate of stairs climbed in three minutes and the urinary glycosaminoglycan excretion of treated patients compared to placebo at Week 24.
Swedish: Sekundära effektendpointer var det antal trappsteg patienten kunde gå uppför på tre minuter och utsöndringen i urin av glykosaminoglykan hos behandlade patienter jämfört med placebo vid vecka 24.
English: Pharyngitis1, gastroenteritis1
Swedish: Faryngit1, gastroenterit1
English: Severe, or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable.
Swedish: Svår eller potentiellt livshotande överkänslighet är en kontraindikation för återupptagen administrering, om överkänsligheten inte kan kontrolleras.
English: The solution is to be mixed gently before infusion.
Swedish: Lösningen skall blandas försiktigt före infusion.
English: Store in a refrigerator (2C - 8C).
Swedish: Förvaras i kylskåp (2° C - 8 C).
English: In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
Swedish: Vid de kliniska prövningarna av Naglazyme kunde infusionsrelaterade reaktioner i regel hanteras genom att infusionen avbröts eller fick gå långsammare, och genom att patienten (för)behandlades med antihistaminer och/eller antipyretika (paracetamol), så att patienten kunde fortsätta behandlingen.
English: SPECIAL STORAGE CONDITIONS Store in a refrigerator Do not freeze
Swedish: SÄRSKILDA FÖRVARINGSANVISNINGAR Förvaras i kylskåp
English: Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Swedish: Körförmåga och användning av maskiner Några studier av Naglazymes effekter på förmågan att köra bil och använda maskiner har inte utförts.
English: After 24 weeks of treatment the mean ( Standard Deviation [SD]) maximum plasma concentration (Cmax) was 2,357 (± 1,560) ng/ml and the mean ( SD) area under the plasma concentration-time curve (AUC0-t) was 5,860 ( 4,184) h  ng/ml.
Swedish: Efter 24 veckors behandling var medelvärdet ( standardavvikelsen [SD]) för den maximala plasmakoncentrationen (Cmax) 2 357 (± 1 560) ng/ml och medelarean ( SD) under plasmakoncentrations-tidskurvan (AUC0-t) 5 860 ( 4 184) h  ng/ml.
English: STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) Each ml of solution contains 1 mg galsulfase.
Swedish: DEKLARATION AV AKTIV(A) SUBSTANS(ER) Varje ml lösning innehåller 1 mg galsulfas.
English: Very common adverse reactions are those with a frequency of 1/10.
Swedish: Mycket vanliga biverkningar har frekvensen  1/10.
English: The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
Swedish: Primär effektendpoint var det antal meter patienten kunde gå på 12 minuter vid vecka 24 jämfört med antalet meter vid baslinjen.
English: A clear to slightly opalescent, and colourless to pale yellow solution.
Swedish: En klar till lätt opalescent och färglös till blekgul lösning.
English: Please tell your doctor if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
Swedish: Andra läkemedel och Naglazyme Tala om för din läkare om du tar eller nyligen har tagit andra läkemedel, även receptfria sådana.
English: The recommended dose regimen for galsulfase is 1 mg/kg body weight administered once every week as an intravenous infusion over 4 hours.
Swedish: Den rekommenderade dosregimen för galsulfas är 1 mg/kg kroppsvikt administrerat en gång per vecka som intravenös infusion under 4 timmar.
English: When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
Swedish: Om du får en sådan reaktion ska du genast kontakta din läkare.
English: B CONDITIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION
Swedish: B. VILLKOR FÖR GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING
English: Institution of positive-airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Swedish: Man bör där så är kliniskt lämpligt överväga att sätta in positivt luftvägstryck under sömnen liksom eventuellt trakeostomi.
English: SPECIAL WARNING THAT THE MEDICINAL PRODUCT MUST BE STORED OUT OF THE REACH AND SIGHT OF CHILDREN Keep out of the reach and sight of children.
Swedish: SÄRSKILD VARNING OM ATT LÄKEMEDLET MÅSTE FÖRVARAS UTOM SYN- OCH RÄCKHÅLL FÖR BARN
English: This medicinal product contains 0.8 mmol (18.4 mg) sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/ml solution for injection (see section 6.6).
Swedish: Läkemedlet innehåller 0,8 mmol (18,4 mg) natrium per injektionsflaska och administreras i natriumklorid injektionsvätska, lösning 9 mg/ml (se avsnitt 6.6).
English: • Increased heart rate
Swedish: • Ökad hjärtfrekvens
English: The CSP data will be analysed at yearly intervals and results will be submitted as annual reports.
Swedish: CSP-data kommer att analyseras med en gång om året och resultaten skickas in som årliga rapporter.
English: Subjects enrolled in the program will have urinary glycosaminoglycan and samples for total antibodies routinely collected as specified in the Schedule of Activities.
Swedish: Hos patienter som rekryteras till programmet, kommer glykosaminoglykan i urin och prover för totala antikroppar att samlas in rutinmässigt enligt aktivitetsschemat.
English: Purified galsulfase, a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, is a glycoprotein with a molecular weight of approximately 56 kD. Galsulfase is comprised of 495 amino acids after cleavage of the N-terminus.
Swedish: Rent galsulfas är en rekombinant form av humant N-acetylgalaktosamin-4-sulfatas och är ett glykoprotein med en molekylvikt på cirka 56 kD. Galsulfas består av 495 aminosyror efter klyvning av N-terminalen.
English: The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Swedish: Majoriteten av patienterna var små till växten och hade nedsatt rörlighet och muskuloskeletala symptom.
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of spinal/cervical cord compression (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Swedish: Patienterna ska övervakas med avseende på tecken och symtom på ryggmärgskompression (däribland ryggsmärta, förlamning av armar och ben under nivån för kompressionen, urin- och avföringsinkontinens) och ges lämplig klinisk vård.
English: 4.7 Effects on ability to drive and use machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Swedish: 4.7 Effekter på förmågan att framföra fordon och använda maskiner Inga studier har utförts.
English: Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Swedish: Inlagringssjukdomar av mukopolysackaridostyp orsakas av en brist på specifika lysosomala enzymer som krävs för katabolismen av glykosaminoglykaner (GAG).
English: 100 ml infusion bags should be considered for patients who are susceptible to fluid volume overload and weigh less than 20 kg; in this case the infusion rate (ml/min) should be decreased so that the total duration remains no less than 4 hours.
Swedish: Infusionspåsar på 100 ml bör övervägas för patienter som är känsliga för vätskeöverbelastning och som väger mindre än 20 kg; i detta fall skall infusionshastigheten (ml/min) sänkas så att varaktigheten för infusionen inte understiger 4 timmar.
English: Anaphylaxis, shock
Swedish: Anafylaxi, chock
English: The recommended dose is 1 mg/kg body weight administered once every week through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Swedish: Den rekommenderade dosen är 1 mg/kg kroppsvikt givet varje vecka genom ett dropp i ett blodkärl (en intravenös infusion).
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING CARTON
Swedish: UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN ASKEN
English: If a physician suspects an IgE mediated reaction they have been advised in the protocol to request IgE antibody presence to be conducted by the MAH.
Swedish: Om läkare misstänker en IgE-medierad reaktion ska de enligt instruktionerna begära att innehavaren av godkännande för försäljning utför en analys på förekomst av IgE-antikroppar.
English: Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Swedish: Naglazyme är indicerat för kronisk enzymersättningsbehandling av patienter med fastställd mukopolysackaridos typ VI (MPS VI; N-acetylgalaktosamin-4-sulfatasbrist; Maroteaux-Lamys syndrom) (se avsnitt 5.1).
English: Naglazyme is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Swedish: Naglazyme tillhandahålls som ett koncentrat för infusionslösningar (”dropp”).
English: Each 5 ml vial contains 0.8 mmol (18.4 mg) of sodium.
Swedish: Varje 5 ml injektionsflaska innehåller 0,8 mmol (18,4 mg) natrium.
English: Vial (type I glass) with a stopper (siliconized chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flipoff cap (polypropylene).
Swedish: Injektionsflaska (typ I-glas) med propp (silikoniserat klorbutylgummi) och försegling (aluminium) med ”flip-off”-kapsyl (polypropen).
English: The three clinical studies performed with Naglazyme focused on assessing the systemic manifestations of MPS VI such as endurance, joint mobility, joint pain and stiffness, upper airway obstruction, manual dexterity and visual acuity.
Swedish: De tre kliniska studier som genomförts med Naglazyme var inriktade på att bedöma de systemiska manifestationerna av MPS VI, som uthållighet, ledrörlighet, ledsmärta, ledstelhet, övre luftvägsobstruktion, finmotorik i händerna och synskärpa.
English: Areflexia1, headache
Swedish: Areflexi1, huvudvärk
English: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Ireland
Swedish: BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irland
English: Patients treated with Naglazyme have developed infusion-associated reactions (IARs), defined as any adverse reactions occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Swedish: Patienter som behandlas med Naglazyme har utvecklat infusionsrelaterade reaktioner, definierat som alla biverkningar som inträffar under själva infusionen eller efter denna, men under samma dygn (se avsnitt 4.8).