FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Norwegian Bokmål: De begrensede farmakokinetiske dataene ved steady-state antyder doseproporsjonal økning i eksponering for vestronidase alfa over doseområdet 1-4 mg/kg annenhver uke.
English: Any dead space in the lines should be accounted for to ensure 2.5% of the total infusion volume is delivered into the patient's bloodstream during the first hour of infusion.
Norwegian Bokmål: Det skal tas hensyn til eventuelt dødrom i slangene, for å sikre at 2,5 % av det totale volumet leveres i pasientens blodstrøm i løpet av den første timen med infusjon.
English: It is important to administer vestronidase alfa according to the recommended infusion rate schedule (see Table 2 in section 6.6).
Norwegian Bokmål: Det er viktig å administrere vestrodinase alfa i samsvar med planen for anbefalt infusjonshastighet (se tabell 2 i pkt.
English: Determine the number of vials to be diluted based on the patient's actual weight and the recommended dose of 4 mg/kg, using the following calculations (a-b):
Norwegian Bokmål: Fastsett antall hetteglass som skal fortynnes basert på pasientens faktiske vekt og anbefalt dose på 4 mg/kg, ved bruk av følgende beregninger (a-b):
English: No alternative dose regimen is recommended in these patients (see section 5.1).
Norwegian Bokmål: Ingen alternative doseregimer anbefales hos disse pasientene (se pkt.
English: Sodium restricted diet
Norwegian Bokmål: Natriumbegrenset diett
English: Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Sodium chloride
Norwegian Bokmål: Natriumdihydrogenfosfatdihydrat Natriumklorid
English: Vestronidase alfa is a recombinant human enzyme and is therefore eliminated by proteolytic degradation into small peptides and amino acids.
Norwegian Bokmål: Vestronidase alfa er et rekombinant humant enzym og elimineres derfor ved proteolytisk nedbryting til små peptider og aminosyrer.
English: The risks and benefits of readministering vestronidase alfa should be considered following a severe hypersensitivity reaction.
Norwegian Bokmål: Risikoene og nytten ved ny administrering av vestronidase alfa skal vurderes etter en alvorlig overfølsomhetsreaksjon.
English: The infusion rate may be slowed, temporarily interrupted or discontinued in the event of hypersensitivity reactions (see section 4.4).
Norwegian Bokmål: Infusjonshastigheten kan reduseres, stoppes midlertidig eller avbrytes dersom det oppstår overfølsomhetsreaksjoner (se pkt.
English: The patients were randomized in a blinded manner into 4 groups: 3 patients received vestronidase alfa immediately for 48 weeks (Group A), 3 patients received placebo for 8 weeks then vestronidase alfa for 40 weeks (Group B), 3 patients received placebo for 16 weeks then vestronidase alfa for 32 weeks (Group C), and 3 patients received placebo for 24 weeks then vestronidase alfa for 24 weeks (Group D).
Norwegian Bokmål: Pasientene ble randomisert på en blindet måte til 4 grupper: 3 pasienter mottok vestronidase alfa umiddelbart i 48 uker (gruppe A), 3 pasienter mottok placebo i 8 uker og deretter vestronidase alfa i 40 uker (gruppe B), 3 pasienter mottok placebo i 16 uker og deretter vestronidase alfa i 32 uker (gruppe C), og 3 pasienter mottok placebo i 24 uker og deretter vestronidase alfa i 24 uker (gruppe D).
English: There is no experience with overdoses of vestronidase alfa.
Norwegian Bokmål: Det er ingen erfaring med overdoser av vestronidase alfa.
English: This amount is equivalent to 1.8% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium (2 g).
Norwegian Bokmål: Denne mengden tilsvarer 1,8 % av WHOs anbefalte maksimale daglige inntak av natrium (2 g).
English: Due to lack of human data, vestronidase alfa should only be administered to a breast-feeding woman if the potential benefit of vestronidase alfa to the mother and the benefit of breast-feeding to the infant outweighs the potential theoretical risks to the infant.
Norwegian Bokmål: På grunn av manglende data fra mennesker skal vestronidase alfa bare administreres til ammende kvinner hvis den potensielle nytten ved vestronidase alfa for moren og nytten ved å amme barnet er større enn de potensielle teoretiske risikoene for barnet.
English: If severe hypersensitivity reactions occur, immediately stop the infusion of vestronidase alfa and initiate appropriate treatment.
Norwegian Bokmål: Hvis det oppstår alvorlige overfølsomhetsreaksjoner, skal infusjonen av vestrodinase alfa stoppes umiddelbart og egnet behandling iverksettes.
English: Mepsevii is indicated for the treatment of non-neurological manifestations of Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly syndrome).
Norwegian Bokmål: Mepsevii er indisert for behandling av ikke-nevrologiske manifestasjoner av mukopolysakkaridose VII (MPS VII; Slys sykdom).
English: Mucopolysaccharidosis VII is a lysosomal storage disorder characterized by the deficiency of betaglucuronidase (GUS) that results in glycosaminoglycans (GAGs) accumulation in cells throughout the body leading to multisystem tissue and organ damage.
Norwegian Bokmål: Mukopolysakkaridose VII er en lysosomal lagringsforstyrrelse som karakteriseres av mangel på betaglukuronidase (GUS), noe som fører til opphopning av glykosaminoglykaner (GAG-er) i celler i hele kroppen og resulterer i multisystemisk vevs- og organskade.
English: a. Total dose (mg) = Patient's weight (kg) x 4 mg/kg (recommended dose)
Norwegian Bokmål: a. Total dose (mg) = Pasientens vekt (kg) x 4 mg/kg (anbefalt dose)
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa were evaluated in a total of 19 MPS VII patients including 15 paediatric patients and 4 adults from 3 clinical trials.
Norwegian Bokmål: Farmakokinetikken til vestronidase alfa ble evaluert hos totalt 19 MPS VII-pasienter, inkludert 15 pediatriske pasienter og 4 voksne fra 3 kliniske studier.
English: Mepsevii contains sodium
Norwegian Bokmål: Mepsevii inneholder natrium
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa are time independent with repeat dosing.
Norwegian Bokmål: Farmakokinetikken til vestronidase alfa er tidsuavhengig ved gjentatt dosering.
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
Norwegian Bokmål: Det er ingen data fra studier av ammende kvinner.
English: Table 1 lists the adverse reactions reported from 4 clinical trials in 23 patients treated with Mepsevii.
Norwegian Bokmål: Tabell 1 lister opp bivirkninger rapportert fra 4 kliniske studier av 23 pasienter behandlet med Mepsevii.
English: It is supplied in a clear glass vial with a rubber stopper and an aluminium seal with a plastic cap.
Norwegian Bokmål: Det leveres i et klart hetteglass med en gummipropp og en aluminiumsforsegling med en plastkork.
English: It is not known whether vestronidase alfa is excreted in human milk, but systemic exposure via breast-milk is not expected.
Norwegian Bokmål: Det er ukjent hvorvidt vestronidase alfa blir utskilt i morsmelk hos mennesker, men systemisk eksponering via brystmelk forventes ikke.
English: After dilution: Chemical and physical in-use stability of the diluted medicinal product has been demonstrated for up to 36 hours under refrigeration at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Norwegian Bokmål: Etter fortynning: Kjemisk og fysisk stabilitet i bruk for det fortynnede legemidlet er dokumentert i opptil 36 timer i kjøleskap ved 2 °C - 8 °C etterfulgt av opptil 6 timer ved romtemperatur opptil maksimalt 25 °C.
English: The rate of infusion should be as follows: in the first hour, 2.5% of the total volume will be infused, with the balance infused over the subsequent three hours.
Norwegian Bokmål: Infusjonshastigheten skal være som følger: den første timen skal 2,5 % av det totale volumet infunderes, og resten infunderes i løpet av de påfølgende tre timene.
English: Mepsevii is supplied as a concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Norwegian Bokmål: Mepsevii leveres som et konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning (sterilt konsentrat).
English: MPS VII diagnosis was confirmed by GUS enzyme activity assay for 5 patients, by genotyping for 3 patients, and via both enzyme assay and genotyping for 4 patients.
Norwegian Bokmål: MPS VII-diagnose ble bekreftet med analyse av GUS-enzymaktivitet for 5 pasienter, med genotyping for 3 pasienter og med både enzymanalyse og genotyping for 4 pasienter.
English: For instructions on dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Norwegian Bokmål: For instruksjoner vedrørende fortynning av legemidlet før administrering, se pkt.
English: It is recommended that premedication with non-sedating antihistamines with or without antipyretics be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.2).
Norwegian Bokmål: Det anbefales at ikke-sederende antihistaminer med eller uten et antipyretisk legemiddel administreres 30-60 minutter før oppstart av infusjonen (se pkt.
English: To minimise the risk of hypersensitivity reactions, a non-sedating antihistamine with or without an antipyretic medicinal product should be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.4).
Norwegian Bokmål: For å minimere risikoen for overfølsomhetsreaksjoner skal et ikke-sederende antihistamin med eller uten et antipyretisk legemiddel administreres 30-60 minutter før oppstart av infusjonen (se pkt.
English: Colourless to slightly yellow solution.
Norwegian Bokmål: Fargeløs til lett gul oppløsning.
English: The key secondary endpoint was the multi-domain clinical responder index (MDRI) score consisting of six domains [six-minute walk test (6MWT), forced vital capacity (FVC), shoulder flexion, visual acuity, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) fine motor and gross motor function] after 24 weeks of treatment and fatigue total score as measured by the Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
Norwegian Bokmål: Det viktigste sekundære endepunktet var score for klinisk responderindeks på flere områder (MDRI- multi-domain clinical responder index), bestående av seks områder [seks minutters gå-test (6MWT), forsertt vital kapasitet (FVC), skulderfleksjon, synsskarphet, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) finmotorisk og grovmotorisk funksjon] etter 24 uker med behandling, og total score for fatigue som målt med Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
English: The most common adverse reactions from 4 clinical trials in 23 patients treated with vestronidase alfa were anaphylactoid reaction (13%), urticaria (13%), infusion site swelling (13%), infusion site extravasation (8.7%), pruritus (8.7%), diarrhoea (8.7%) and rash (8.7%).
Norwegian Bokmål: De vanligste bivirkningene fra 4 kliniske studier av 23 pasienter behandlet med vestronidase alfa var anafylaktoid reaksjon* (13 %), urtikaria (13 %), hevelse på infusjonsstedet* (13 %), ekstravasasjon på infusjonsstedet (8,7 %), pruritus (8,7 %), diaré (8,7 %) og utslett (8,7 %).
English: Each vial dosed is therefore equivalent to 1.8% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Norwegian Bokmål: Hvert hetteglass tilsvarer 1,8 % av det anbefalte maksimale daglige inntaket av natrium i kostholdet til en voksen.
English: - Hives (urticaria) - Swelling at the infusion site including leaking into the tissue around the vein (infusion site swelling or infusion site extravasation)
Norwegian Bokmål: - Elveblest (urtikaria) - Hevelse på infusjonsstedet inkludert lekkasje til vevet rundt venen (hevelse på infusjonsstedet eller ekstravasasjon på infusjonsstedet)
English: The recommended dose of vestronidase alfa is 4 mg/kg of body weight administered by intravenous infusion every two weeks.
Norwegian Bokmål: Den anbefalte dosen med vestrodinase alfa er 4 mg/kg kroppsvekt, administrert ved intravenøs infusjon annenhver uke.
English: Patient Weight Range (kg)
Norwegian Bokmål: Pasientvektområde (kg)
English: Vestronidase alfa is a recombinant form of human GUS and is intended to provide exogenous GUS enzyme for uptake into cellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAGs in affected tissues.
Norwegian Bokmål: Vestronidase alfa er en rekombinant form av human GUS og er ment å tilføre eksogent GUS-enzym for opptak i cellulære lysosomer og påfølgende katabolisme av akkumulerte GAG-er i berørte vev.
English: Recommended infusion rate schedule by patient weight for administration of Mepsevii at recommended dose of 4 mg/kg Patient Weight Range (kg)
Norwegian Bokmål: Plan for anbefalt infusjonshastighet etter pasientvekt for administrering av Mepsevii i anbefalt dose på 4 mg/kg Pasientvektområde (kg)
English: The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated.
Norwegian Bokmål: Sikkerhet og effekt av vestrodinase alfa hos pasienter med nedsatt nyre- eller leverfunksjon har ikke blitt evaluert.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): - Itching of the skin (pruritus) - Loose stools (diarrhoea) - Rash - Fever with involuntary contractions of muscles of face or limbs (febrile convulsion)
Norwegian Bokmål: Vanlige bivirkninger (kan oppstå hos opptil 1 til av 10 personer): - Kløe i huden (pruritus) - Løs avføring (diaré) - Utslett - Feber med ufrivillige muskelsammentrekninger i ansikt eller lemmer (feberkrampe)
English: Mepsevii is considered high in sodium.
Norwegian Bokmål: Mepsevii anses å ha høyt natriuminnhold.
English: No human data are available on the effect of vestronidase alfa on fertility.
Norwegian Bokmål: Det er ingen data på effekten av vestronidase alfa på fertilitet.
English: For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium.
Norwegian Bokmål: Inntaket av natrium for hvert hetteglass som doseres, inkludert det tilsvarende volumet med fortynner, er 35,5 mg natrium.
English: Minimal important differences (MIDs) were pre-specified for the six MDRI domains plus fatigue, which are: 6MWT (≥23 meters and ≥10% change from baseline), FVC (5% absolute change or 10% relative change from baseline in FVC%pred), shoulder flexion (20 degree change of both shoulder range of motion), visual acuity (3 lines (corrected, both eyes), BOT-2 fine motor (fine motor precision: change of 0.72, and manual dexterity: change of 1.47), BOT-2 gross motor (balance: 0.57, and running speed and agility: 0.59), and fatigue (10 points of total score).
Norwegian Bokmål: Minimale viktige forskjeller (MID) var forhåndsspesifisert for de seks MDRI-områdene pluss fatigue, som er: 6MWT (≥23 meter og ≥10 % endring fra baseline), FVC (5 % absolutt endring eller 10 % relativ endring fra baseline i FVC%pred), skulderfleksjon (20 graders endring i begge skuldrenes bevegelseområde), synsskarphet (3 linjer (korrigert, begge øyne)), BOT-2 finmotorisk (finmotorisk presisjon: endring på 0,72, og fingerferdighet: endring på 1,47), BOT-2 grovmotorisk (balanse: 0,57, og løpehastighet og bevegelighet: 0,59), og fatigue (10 poeng av total score).
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate any impact on male or female fertility (see section 5.3).
Norwegian Bokmål: Dyrestudier med vestronidase alfa indikerer ingen påvirkning på fertilitet hos menn eller kvinner (se pkt.
English: One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Norwegian Bokmål: Én pasient som mottok en vestronidase alfa-dose på 4 mg/kg, opplevde feberkrampe under behandling i uke 66, innen tre dager etter difteri-, stivkrampe- og kikhostevaksine.
English: Common *Refer to description of selected adverse reactions for details on the febrile convulsion reported in 1 of 23 trial patients.
Norwegian Bokmål: *Se beskrivelse av utvalgte bivirkninger for detaljer om feberkrampene som ble rapportert hos 1 av 23 studiepasienter.
English: Contents of the pack and other information What Mepsevii contains
Norwegian Bokmål: Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon Sammensetning av Mepsevii
English: Vestronidase alfa is not expected to be eliminated through renal or faecal excretion.
Norwegian Bokmål: Vestronidase alfa forventes ikke å elimineres ved utskillelse via nyrer eller avføring.
English: Slowly add Mepsevii to the infusion bag using care to avoid agitation, ensuring liquid to liquid contact without generating bubbles or turbulence.
Norwegian Bokmål: Tilsett Mepsevii sakte i infusjonsposen for å unngå bevegelse og for å sikre at væskene kommer i kontakt med hverandre uten å forårsake bobler eller turbulens.
English: It should be considered that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Norwegian Bokmål: Det skal tas hensyn til at administrering av vestrodinase alfa ikke påvirker de irreversible komplikasjonene (f.eks. deformering av skjelettet).
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release
Norwegian Bokmål: Navn og adresse til tilvirker(e)/sansvarlig for batch release
English: Concentrate for solution for infusion 1 vial (5 mL)
Norwegian Bokmål: Konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning 1 hetteglass (5 ml)
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week, the maximal serum concentration (Cmax) was 20.0 ± 8.1 µg/mL (mean ± s.d.; range: 6.6 to 34.9 µg/mL) and the area under the concentration-time curve from time zero to the last measurable concentration (AUC0-t) was 57.4 ± 23.9 µg*h/mL (mean ± s.d.; range: 18.8 to 97.0 µg*h/mL).
Norwegian Bokmål: Etter gjentatt dosering av 4 mg/kg hver andre uke var maksimal serumkonsentrasjon (Cmax) 20,0 ± 8,1 µg/ml (gjennomsnittlig ± s.d.; område: 6,6 til 34,9 µg/ml); og areal under konsentrasjon-tid-kurven fra tid null til den siste målbare konsentrasjonen (AUC0-t) var 57,4 ± 23,9 µg*t/ml (gjennomsnittlig ± s.d.; område: 18,8 til 97,0 µg*t/ml).
English: Study UX003-CL203 (referred to as Study 203) is an ongoing open-label, uncontrolled single arm study that enrolled eight patients less than 5 years of age at a dose of 4 mg/kg vestronidase alfa every two weeks for 48 weeks of treatment period and additional weeks during optional continuation period to evaluate reduction of urinary GAG excretion, growth velocity and hepatosplenomegaly.
Norwegian Bokmål: Studie UX003-CL203 (kalt studie 203) er en pågående, åpen, ukontrollert enkeltarmstudie der åtte pasienter under 5 år deltok med en dose på 4 mg/kg vestronidase alfa annenhver uke i 48 uker med behandling, og ytterligere uker under valgfri fortsettelsesperiode for å evaluere reduksjon av GAGutskillelse via urin, veksthastighet og hepatosplenomegali.
English: This medicine contains 17.8 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each 5-mL vial, and is administered with sodium chloride 9 mg/mL as a diluent.
Norwegian Bokmål: Dette legemidlet inneholder 17,8 mg natrium (hovedingrediensen i kok-/bordsalt) i hvert 5 ml hetteglass, og administreres med natriumklorid 9 mg/ml som fortynner.
English: How Mepsevii works
Norwegian Bokmål: Hvordan Mepsevii virker
English: After 24 weeks of vestronidase alfa treatment, the overall MDRI results, both pre-specified and post-hoc (6 MDRI domains plus fatigue domain) analyses, were positive with an increase of +0.5 domains (p=0.0527) and +0.8 domains (p=0.0433) including fatigue, respectively (t-test).
Norwegian Bokmål: Etter 24 uker med behandling med vestrodinase alfa var de totale MDRI-resultatene, både forhåndsdefinerte analyser og post-hoc-analyser (6 MDRI-områder pluss fatigue), positive, med en økning på henholdsvis +0,5 områder (p=0,0527) og +0,8 områder (p= 0,0433) inkludert fatigue (ttest).
English: Type I) with a rubber stopper with fluoro-resin coating, and an aluminium over seal with a plastic flip-off cap.
Norwegian Bokmål: Type I) med en gummipropp med fluorresinbelegg, og en aluminiumsforsegling med en vippekork i plast.
English: Other medicines and Mepsevii
Norwegian Bokmål: Andre legemidler og Mepsevii
English: Because it is a recombinant human protein and its enzyme action is within the lysosome, vestronidase alfa is not expected to interact with other medicinal products.
Norwegian Bokmål: Ettersom vestrodinase alfa er et rekombinant humant protein og enzymvirkningen er inni lysosomet, forventes det ikke å interagere med andre legemidler.
English: After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
Norwegian Bokmål: Etter 24 uker med behandling med vestronidase alfa ble en rask og varig, svært signifikant reduksjon i utskillelse av uGAG (DS) oppnådd med en prosentvis endring i LS-gjennomsnitt (±SE) på -64,82 %
English: a. Volume (mL) of calculated dose = Total dose (mg) divided by the 2 mg/mL concentration
Norwegian Bokmål: a. Volum (ml) beregnet dose = Total dose (mg) delt på konsentrasjonen på 2 mg/ml
English: If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before using this medicine.
Norwegian Bokmål: Snakk med lege før du bruker dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
English: All 12 patients were responders, pre-specified as ≥ 50% reduction in uGAG on at least one visit during the first 24 weeks of treatment.
Norwegian Bokmål: reduksjon i uGAG ved minst ett besøk i løpet av de 24 første ukene med behandling.
English: Mepsevii must be diluted with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection using aseptic technique according to the steps described below.
Norwegian Bokmål: Mepsevii må fortynnes med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning, ved bruk av aseptisk teknikk i samsvar med trinnene som er beskrevet nedenfor.
English: There was a single adverse reaction of febrile convulsion observed in one patient (4.3%); the patient recovered without sequelae.
Norwegian Bokmål: Det ble observert én enkelt bivirkning med feberkramper hos én pasient (4,3 %).
English: In a multi-centre, randomized, placebo-controlled, Blind-Start, single-crossover Phase 3 trial (Study UX003-CL301, referred to as Study 301), 12 patients with MPS VII received vestronidase alfa 4 mg/kg every two weeks for 24 to 48 weeks.
Norwegian Bokmål: I en randomisert, placebokontrollert, blindstartet fase 3-multisenterstudie med enkeltkrysning (studie UX003-CL301, kalt studie 301) mottok 12 pasienter med MPS VII vestronidase alfa 4 mg/kg annenhver uke i 24 til 48 uker.
English: It should be considered by the treating physician that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Norwegian Bokmål: Behandlende lege skal ta hensyn til at administrering av vestrodinase alfa ikke påvirker de irreversible komplikasjonene (f.eks. deformering av skjelettet).
English: Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the potential risk to your baby while breast-feeding.
Norwegian Bokmål: Snakk med legen din om hvorvidt nytten ved å bruke Mepsevii er større enn de mulige risikoene for barnet når du ammer.
English: Consider rapid sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion for decreased blood pressure and oxygen for hypoxia.
Norwegian Bokmål: Vurder rask natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning ved nedsatt blodtrykk, og oksygen ved hypoksi.
English: Slowly withdraw Mepsevii from the appropriate number of vials using caution to avoid excessive agitation and any air or frothing.
Norwegian Bokmål: Trekk Mepsevii sakte ut av riktig antall hetteglass, og vær forsiktig for å unngå unødig bevegelse og eventuell luft eller skumming.
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation the total volume of distribution (Vss) was 0.26 ± 0.13 L/kg (range: 0.10 to 0.60 L/kg).
Norwegian Bokmål: Etter gjentatt dosering av 4 mg/kg annenhver uke hos MPS VII-pasienter var gjennomsnitt ± standardavvik for totalt distribusjonsvolum (Vss) 0,26 ± 0,13 l/kg (område: 0,10 til 0,60 l/kg).