FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Slovenian: Število vial za rekonstituiranje določite na podlagi režima odmerjanja za posameznega bolnika (mg/kg), nato potrebne viale vzemite iz hladilnika, da bodo dosegle sobno temperaturo (približno 30 minut).
Croatian: Odredite broj bočica koje treba rekonstituirati na temelju režima doziranja pojedinog bolesnika (mg/kg) i izvadite ih iz hladnjaka da se ugriju na sobnu temperaturu (oko 30 minuta).
Slovenian: Razdalja, prehojena v 6 minutah, se je podaljšala za povprečno 15,0 metrov pri bolnikih, zdravljenih z zdravilom Myozyme, in skrajšala za povprečno 7,5 metrov pri bolnikih, zdravljenih s placebom, kar nakazuje na statistično pomemben učinek zdravljenja z zdravilom Myozyme v primerjavi s placebom (p=0,0283).
Croatian: Udaljenost prehodana u 6 minuta povećala se za medijan od 15,0 metara u bolesnika koji su primali Myozyme, dok se u bolesnika koji su primali placebo smanjila za medijan od 7,5 metara, što ukazuje na statistički značajan učinak liječenja lijekom Myozyme u usporedbi s placebom (p=0,0283).
Slovenian: Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev Bodite previdni pri upravljanju orodij ali strojev kmalu po infuziji zdravila Myozyme, ker lahko občutite omotico.
Croatian: Budite oprezni prilikom vožnje ili uporabe bilo kakvih alata ili strojeva nedugo nakon infuzije lijeka Myozyme jer možete iskusiti omaglicu.
Slovenian: Osebe v nezdravljeni historični kohorti so bile rojene v letu 1993 ali kasneje.
Croatian: Ispitanici u neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti rođeni su 1993. ili kasnije.
Slovenian: 3 O učinkih so poročali bolj pogosto v skupini s placebom kot v skupini z zdravilom Myozyme pri bolnikih s poznim nastopom bolezni.
Croatian: 3 Reakcije prijavljene češće u skupini koja je primala placebo nego u skupini koja je liječena lijekom Myozyme u bolesnika s kasnim oblikom bolesti.
Slovenian: Navodila za pravilno uporabo
Croatian: Upute za ispravnu primjenu
Slovenian: Pompejeva bolezen
Croatian: Pompeova bolest
Slovenian: Vseh 5 bolnikov, ki so prejemali invazivno predihavanje pri izhodiščni vrednosti, je še vedno potrebovalo predihavanje tekom študije (4 bolniki so preživeli preko 104 tednov in en bolnik je umrl).
Croatian: U svih 5 bolesnika koji su trebali invazivnu mehaničku ventilaciju na početku liječenja, ona je bila potrebna tijekom cijelog ispitivanja (4 bolesnika živjela su dulje od 104 tjedna, a jedan je bolesnik umro).
Slovenian: 1 O učinkih so poročali pri 39 bolnikih z zgodnjim nastopom bolezni v 2 kliničnih preskušanjih.
Croatian: 1 Reakcije prijavljene u 39 bolesnika s infantilnim oblikom bolesti u 2 klinička ispitivanja.
Slovenian: Neklinični podatki na osnovi konvencionalnih študij farmakološke varnosti, toksičnosti pri enkratnih in ponavljajočih se odmerkih ne kažejo posebnega tveganja za človeka.
Croatian: Neklinički podaci ne ukazuju na posebnu opasnost za ljude na temelju konvencionalnih ispitivanja farmakološke sigurnosti, toksičnosti pojedinačne ili ponovljenih doze.
Slovenian: Vsako 50 mg vialo zdravila Myozyme rekonstituirajte z 10,3 ml vode za injekcije.
Croatian: Rekonstituirajte svaku bočicu od 50 mg lijeka Myozyme s 10,3 ml vode za injekcije.
Slovenian: Druga imena za Pompejevo bolezen so bolezen kopičenja glikogena tipa II (GSD-II), pomanjkanje kisle maltaze (AMD) in glikogenoza tipa II.
Croatian: Drugi nazivi za Pompeovu bolest su bolest nakupljanja glikogena tipa II, nedostatak kisele maltaze i glikogenoza tipa II.
Slovenian: IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM Genzyme Europe B.V.
Croatian: Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet Genzyme Europe B.V.
Slovenian: Rekonstituirano raztopino je treba nato razredčiti.
Croatian: Pripremljena otopina mora se dodatno razrijediti.
Slovenian: Titre protiteles IgG je treba redno nadzorovati.
Croatian: Potrebno je redovito pratiti titar IgG protutijela.
Slovenian: Tabela 2: Rezultati preživetja po Coxovem regresijskem modelu
Croatian: Tablica 2: Rezultati mjere ishoda preživljenja dobiveni primjenom Coxova regresijskog modela
Slovenian: Zgodnji nastop Pompejeve bolezni; klinično preskušanje pri bolnikih starih od 6 mesecev do 3,5 let.
Croatian: Infantilni oblik Pompeove bolesti; kliničko ispitivanje s bolesnicima u dobi od 6 mjeseci do 3,5 godine
Slovenian: Če opazite otekanje spodnjih okončin ali otekanje po vsem telesu, obvestite zdravnika.
Croatian: Ako primijetite oticanje donjih udova ili generalizirano oticanje, obavijestite svog liječnika.
Slovenian: V tej skupini bolnikov so bili opaženi tudi spremenljivi odzivi glede motoričnih funkcij.
Croatian: U toj su skupini bolesnika primijećeni i različiti odgovori na liječenje vezani uz motoričke funkcije.
Slovenian: Bolnike je treba skrbno opazovati in poročati imetniku dovoljenja za promet z zdravilom o vseh primerih infuzijskih reakcij, zapoznelih reakcij in morebitnih imunoloških reakcij.
Croatian: Bolesnike treba pomno nadzirati, a sve slučajeve reakcija povezanih s infuzijom, odgođenih reakcija i mogućih imunoloških reakcija treba prijaviti nositelju odobrenja.
Slovenian: Bolezni sečil neznana nefrotski sindrom proteinurija
Croatian: Poremećaji bubrega i mokraćnog sustava nepoznato nefrotski sindrom proteinurija
Slovenian: Zaradi majhne populacije bolnikov je neželeni učinek, o katerem so poročali pri 2 bolnikih, opredeljen kot pogost.
Croatian: Zbog male populacije bolesnika nuspojava prijavljena u 2 bolesnika klasificira se kao česta.
Slovenian: Pljučne izboljšave, ki jih je bilo opaziti pri bolnikih, so vključevale klinično pomembne napredke v FVC za 35 % pri enem bolniku in občutno zmanjšanje potrebnega števila ur podpore respiratorja pri 2 bolnikih.
Croatian: Primijećen povoljan učinak na pluća obuhvatio je klinički značajno poboljšanje FVC-a od 35% u jednog bolesnika te bitno smanjenje broja sati nužne mehaničke ventilacije u 2 bolesnika.
Slovenian: Osebe v nezdravljeni historični kohorti so bile rojene v letu 1995 ali kasneje.
Croatian: Ispitanici u neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti rođeni su 1995. ili kasnije.
Slovenian: Vendar je bila dokazana kemična in fizikalna stabilnost za 24 ur pri 2 C do 8 C, če je zdravilo shranjeno v temnem prostoru.
Croatian: Međutim, dokazana je kemijska i fizikalna stabilnost razrijeđenog lijeka tijekom 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C, kada se čuva zaštićen od svjetlosti.
Slovenian: Pri uporabi alglukozidaze alfa so ugotovili nefrotski sindrom in hude kožne reakcije, verjetno imunsko posredovane, vključno z ulcerativnimi in nekrotizirajočimi kožnimi lezijami (glejte poglavje 4.4).
Croatian: Kod primjene alglukozidaze alfa prijavljeni su nefrotski sindrom i teške kožne reakcije, možda imunološki posredovane, uključujući ulcerativne i nekrotizirajuće kožne lezije (vidjeti dio 4.4).
Slovenian: Ob zaključku študije (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu med 60 in 150 tednov; povprečno obdobje sledenja je bilo 119 tednov) je bilo 14 izmed 16 bolnikov živih ter 9 izmed 16 bolnikov je bilo živih in ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja.
Croatian: Na kraju ispitivanja (s trajanjem liječenja pojedinih bolesnika u rasponu od 60 do 150 tjedana i prosječnim vremenom praćenja od 119 tjedana) 14 od 16 bolesnika bilo je živo, a 9 od 16 bolesnika bilo je živo i nije trebalo invazivnu mehaničku ventilaciju.
Slovenian: Glavni cilj je bil delež živih bolnikov, ki niso potrebovali podpore invazivnega predihavanja.
Croatian: Primarna mjera ishoda bila je udio preživjelih bolesnika kojima nije bila potrebna invazivna mehanička ventilacija.
Slovenian: Bolniki z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni, pri katerih so se izboljšale motorične sposobnosti, so imeli bolj ohranjeno motorično funkcijo in nižjo vsebnost glikogena v štiriglavi stegenski mišici pri izhodiščni vrednosti.
Croatian: Bolesnici s infantilnim oblikom Pompeove bolesti u kojih je došlo do motoričkih poboljšanja imali su bolje očuvane motoričke funkcije i nižu početnu vrijednost glikogena u mišiću kvadricepsa.
Slovenian: Pompejeva bolezen s poznim nastopom se pojavlja pri dojenčkih, otrocih, mladostnikih ali celo odraslih in napreduje precej počasneje kot oblika z zgodnjim nastopom.
Croatian: Kasni oblik Pompeove bolesti manifestira se tijekom ranog djetinjstva, djetinjstva, adolescencije ili čak u odrasloj dobi, a napreduje mnogo sporije od infantilnog oblika.
Slovenian: Med infundiranjem zdravila Myozyme so pri bolnikih z zgodnjim in poznim nastopom bolezni poročali o resnih in življenjsko nevarnih anafilaktičnih reakcijah, vključno z anafilaktičnim šokom (glejte poglavje 4.8).
Croatian: Tijekom infuzija lijeka Myozyme u bolesnika s infantilnim i kasnim oblikom bolesti prijavljene su ozbiljne anafilaktičke reakcije opasne po život, uključujući anafilaktički šok (vidjeti dio 4.8).
Slovenian: Bolniki so prejemali 20 mg/kg zdravila Myozyme enkrat na vsaka dva tedna v obdobju 52 tednov, razen 8 bolnikov, ki so prejemali 40 mg/kg po najmanj 26 tednih zdravljenja.
Croatian: Bolesnici su primali 20 mg/kg lijeka Myozyme jednom svaka dva tjedna tijekom 52 tjedna, osim 8 bolesnika koji su primali 40 mg/kg nakon najmanje 26 tjedana liječenja.
Slovenian: Zaradi možnosti hudih reakcij, povezanih z infuzijo, mora biti ob uporabi zdravila Myozyme takoj na voljo ustrezna zdravniška pomoč, vključno z opremo za srčno-pljučno oživljanje.
Croatian: Zbog mogućih teških reakcija povezanih s infuzijom kod primjene lijeka Myozyme treba na raspolaganju imati odgovarajuću opremu za primjenu medicinskih potpornih mjera, uključujući opremu za kardiopulmonalno oživljavanje.
Slovenian: Tabela 3: Rezultati preživetja po Coxovem regresijskem modelu
Croatian: Tablica 3: Rezultati mjere ishoda preživljenja dobiveni primjenom Coxova regresijskog modela
Slovenian: Po 52 tednih zdravljenja je bilo vseh 18 bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme, živih in 15 od teh ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja, medtem ko je bil 1 od 42 bolnikov iz nezdravljene historične kohorte živ pri 18 mesecih.
Croatian: Nakon 52 tjedna liječenja svih 18 bolesnika liječenih lijekom Myozyme bilo je živo, a 15 od tih 18 bolesnika nije trebalo invazivnu mehaničku ventilaciju, dok je 1 od 42 bolesnika u neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti bio živ u dobi od 18 mjeseci.
Slovenian: Ni bilo zaznano, da bi protitelesa IgG na alglukozidazo alfa vplivala na farmakokinetiko.
Croatian: Nije bilo dokaza da IgG protutijela na alglukozidazu alfa utječu na farmakokinetiku.
Slovenian: Če pride do imunsko posredovanih reakcij, morate presoditi o prekinitvi dajanja alglukozidaze alfa in uvesti ustrezno zdravljenje.
Croatian: Ako se pojave imunološki posredovane reakcije, treba razmotriti prekid primjene alglukozidaze alfa te započeti odgovarajuće liječenje.
Slovenian: Varnost in učinkovitost zdravila Myozyme pri bolnikih z ledvično ali jetrno okvaro nista ugotovljeni in zanje ne moremo priporočiti posebnega režima odmerjanja.
Croatian: U bolesnika s oštećenjem bubrežne ili jetrene funkcije nisu ocijenjene sigurnost i djelotvornost lijeka Myozyme pa se u tih bolesnika ne može preporučiti poseban režim doziranja.
Slovenian: Pri približno polovici bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme v kliničnih študijah zgodnjega nastopa bolezni in 28 % bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme v kliničnih študijah poznega nastopa bolezni, so se pojavile infuzijske reakcije (IARs).
Croatian: U otprilike polovice bolesnika liječenih lijekom Myozyme u kliničkim ispitivanjima infantilnog oblika bolesti te u 28% bolesnika liječenih lijekom Myozyme u kliničkom ispitivanju kasnog oblika bolesti došlo je do reakcija povezanih s infuzijom.
Slovenian: Pri majhnem številu IgG pozitivnih bolnikov, ki so bili ocenjevani, je bil test za zaviralne učinke pri in vitro preizkusih pozitiven.
Croatian: Malen broj procijenjenih IgG pozitivnih bolesnika imao je pozitivan nalaz testa na inhibitorne učinke in vitro.
Slovenian: Izgled zdravila Myozyme in vsebina pakiranja
Croatian: Kako Myozyme izgleda i sadržaj pakiranja
Slovenian: Izmed treh bolnikov s hudo pljučno prizadetostjo ob pregledu/izhodiščni vrednosti (odstotek predvidene forsirane vitalne kapacitete v sedečem položaju od 58 do 67 %) so se pri dveh do 26. tedna pokazale klinično pomembne izboljšave pri FVC (+11,5 % in +16,0 %) v sedečem položaju.
Croatian: Od 3 bolesnika u kojih su na probiru/početku ispitivanja pluća bila znatno zahvaćena (postotak predviđenog forsiranog vitalnog kapaciteta u sjedećem položaju kretao se u rasponu od 58-67%) u 2 su primijećena klinički značajna poboljšanja FVC-a (+11,5% i +16,0%) u sjedećem položaju do 26. tjedna liječenja.
Slovenian: Srednja vrednost površine pod krivuljo plazemske koncentracije v odvisnosti od časa (AUC) je bila v razponu od 977,5 do 1872,5 g•h/ml za skupini, ki sta prejemali odmerke 20 mg/kg in 40 mg/kg.
Croatian: Srednja vrijednost površine ispod krivulje koncentracija-vrijeme (AUC∞) kretala se u rasponu od 977,5 do 1872,5 µg•h/ml za skupine koje su primale dozu od 20 mg/kg odnosno 40 mg/kg.
Slovenian: Vsi bolniki so bili zdravljeni ambulantno in razen enega, nihče ni potreboval kakršnekoli oblike respiracijske pomoči (1 bolnik je potreboval nočno ne-invazivno predihavanje).
Croatian: Svi su bolesnici mogli hodati, a samo je jedan trebao određeni oblik mehaničke ventilacije (jedan je bolesnik noću trebao neinvazivnu ventilaciju).
Slovenian: *En bolnik brez podatka po izhodišču je bil izključen iz analize.
Croatian: * Iz analize je isključen jedan bolesnik za kojeg nisu bili dostupni podaci o vrijednostima nakon početka liječenja.
Slovenian: Po prvem letu (58 do 168 tednov) zdravljenja se je vrednost LVM še dodatno znižala pri 9 izmed 12 bolnikov, z razpoložljivimi podatki.
Croatian: Nakon prve godine liječenja (58 do 168 tjedana) masa lijeve klijetke se nastavila smanjivati u 9 od 12 bolesnika za koje su podaci bili dostupni.
Slovenian: Zdravljenje z zdravilom Myozyme mora potekati pod nadzorom zdravnika, ki ima izkušnje pri zdravljenju bolnikov s Pompejevo boleznijo ali drugimi dednimi presnovnimi ali živčnomišičnimi boleznimi.
Croatian: Liječenje lijekom Myozyme mora nadzirati liječnik s iskustvom u liječenju bolesnika s Pompeovom bolešću ili drugih nasljednih metaboličkih ili neuromuskularnih bolesti.
Slovenian: V okviru posamezne skupine pogostnosti so neželeni učinki navedeni po vrstnem redu padajoče resnosti.
Croatian: U svakoj skupini učestalosti nuspojave su prikazane u padajućem nizu prema ozbiljnosti.
Slovenian: Možnost nezadovoljivega izida in nastanka visokih in vzdrževanih titrov protiteles IgG je višja pri CRIM (Cross Reactive Immunologic Material) negativnih bolnikih (navzkrižno reaktivni imunološki material - negativni bolniki, pri katerih niso zaznali endogenega proteina GAA z Western blot analizo) kot pri CRIM pozitivnih bolnikih pri katerih so endogeni protein GAA ugotovili z Western blot analizo in/ali predvideli na podlagi genotipa.
Croatian: Cross Reactive Immunologic Material - negativni bolesnici; u kojih Western blot analizom nije otkriven endogeni GAA protein) nego u CRIM-pozitivnih bolesnika (u kojih je endogeni GAA protein otkriven Western blot analizom i/ili predviđen na osnovi genotipa).
Slovenian: Pri 12 bolnikih z razpoložljivimi podatki sta bila AUC in Cmax približno enakovredna tistim, opaženim pri skupinah, ki so prejemale odmerke 20 mg/kg v osrednji raziskavi.
Croatian: U 12 bolesnika za koje su podaci bili dostupni vrijednosti AUC∞ i Cmax bile su otprilike jednake onima uočenima u skupini koja je u pivotalnom ispitivanju primala dozu od 20 mg/kg.
Slovenian: Preiskave zelo pogosti zmanjšana nasičenost s kisikom pogosti pospešen srčni utrip zvišan krvni tlak zvišana telesna temperatura zvišan krvni tlak neznana zmanjšana nasičenost s kisikom pospešen srčni utrip
Croatian: Pretrage vrlo često smanjena zasićenost kisikom često povećana srčana frekvencija povišen krvni tlak povišena tjelesna temperatura povišen krvni tlak nepoznato smanjena zasićenost kisikom povećana srčana frekvencija
Slovenian: Dodatni podatki o učinkovitosti so pokazali, da je izmed 16 bolnikov, ki so bili brez invazivne podpore respiratorja pri izhodiščni vrednosti, 7 še vedno ostalo brez njega po 104 tednih zdravljenja.
Croatian: Dodatni podaci o djelotvornosti pokazali su da u 7 od 16 bolesnika koji na početku liječenja nisu trebali invazivnu mehaničku ventilaciju potrebe za ventilacijom nije bilo ni nakon 104 tjedna liječenja.
Slovenian: Tabela 4: Sprememba od izhodiščne vrednosti: izidi učinkovitosti v klinični študiji, kontrolirani s placebom zdravilo Myozyme (N = 60)
Croatian: Tablica 4: Promjena od početne vrijednosti: rezultati djelotvornosti u placebom kontroliranom ispitivanju
Slovenian: Ob pričetku zdravljenja so bile osebe stare od 6 mesecev do 3,5 let.
Croatian: Dob ispitanika bila je na početku liječenja između 6 mjeseci i 3,5 godine.
Slovenian: Na splošno je bilo število bolnikov, pri katerih so se pojavili neželeni učinki in resni neželeni učinki, primerljivo med obema skupinama.
Croatian: Sveukupno je broj bolesnika u obje skupine u kojih su se javile nuspojave ili teške nuspojave bio usporediv.
Slovenian: Če se zdravite z zdravilom Myozyme, se lahko infuzijske reakcije pojavijo med dajanjem tega zdravila ali v nekaj urah po infundiranju.
Croatian: Ako se liječite lijekom Myozyme, možete dobiti reakciju povezanu s infuzijom tijekom davanja lijeka ili u satima nakon infuzije.
Slovenian: Zdravilo Myozyme se uporablja za zdravljenje odraslih, otrok in mladostnikov vseh starosti s potrjeno diagnozo Pompejeve bolezni.
Croatian: Myozyme se primjenjuje u liječenju odraslih bolesnika, djece i adolescenata koji imaju potvrđenu dijagnozu Pompeove bolesti.
Slovenian: • nefrotski sindrom: otekanje spodnjih okončin, otekanje po vsem telesu in izguba beljakovin z urinom
Croatian: • gubitak proteina u mokraći • nefrotski sindrom: oticanje donjih udova, generalizirano oticanje i gubitak proteina u mokraći
Slovenian: Ni dokazov, da bi bila pri uporabi zdravila Myozyme pri pediatričnih bolnikih vseh starosti ali starejših osebah potrebna posebna previdnost.
Croatian: Nema znakova koji bi upućivali na potrebu za posebnim mjerama opreza kod primjene lijeka Myozyme u pedijatrijskih bolesnika svih dobi ili starijih osoba.
Slovenian: Nenavadno je, da je večji delež bolnikov z boljšimi motoričnimi sposobnostmi izkazal stabilnost ali izboljšanje parametrov rasti (telesna masa), medtem ko je velika večina bolnikov, ne glede na motorične sposobnosti ali izhodiščno vrednost, izkazala izboljšanje stanja kardiomiopatije, kot so izmerili s spremembami rezultata LVM Z.
Croatian: Važno je napomenuti da je u velikog broja bolesnika u kojeg je došlo do poboljšanja motoričkih funkcija zabilježena stabilizacija ili poboljšanje parametara rasta (težina), dok je u velike većine bolesnika, neovisno o poboljšanju motoričkih funkcija ili početnim vrijednostima, došlo do povlačenja kardiomiopatije, što se moglo primijetiti u promjeni Z-vrijednosti mase lijeve klijetke.
Slovenian: Bolezni mišičnoskeletnega sistema in vezivnega tkiva pogosti mišični krči mišično trzanje mialgija neznana artralgija
Croatian: Poremećaji mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva često grčevi u mišićima mišićni trzaji mialgija nepoznato artralgija
Slovenian: Navodila za uporabo - rekonstitucija, redčenje in dajanje zdravila
Croatian: Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima: Upute za uporabu - rekonstitucija, razrjeđivanje i primjena
Slovenian: POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEPORABLJENIH ZDRAVIL ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI
Croatian: POSEBNE MJERE ZA ZBRINJAVANJE NEISKORIŠTENOG LIJEKA ILI OTPADNIH
Slovenian: Nato je potrebno nadaljnje redčenje, kot je opisano v nadaljevanju: Počasi odvzemajte rekonstituirano raztopino iz vsake viale, dokler ne dosežete količine za bolnikov odmerek.
Croatian: Tu količinu zatim treba dalje razrijediti na sljedeći način: polako povucite rekonstituiranu otopinu iz svake bočice dok ne dobijete volumen potreban za bolesnikovu dozu.
Slovenian: Po prvi in šesti infuziji zdravila Myozyme je bila srednja vrednost maksimalne koncentracije v plazmi (Cmax) v razponu od 178,2 do 263,7 g/ml za skupini, ki sta prejemali odmerke 20 mg/kg oziroma 40 mg/kg.
Croatian: Nakon prve i šeste infuzije lijeka Myozyme srednja maksimalna koncentracija u plazmi (Cmax) kretala se u rasponu od 178,2 µg/ml do 263,7 µg/ml za skupine ispitanika koje su primale doze od 20 mg/kg odnosno 40 mg/kg.
Slovenian: Podatki o imunogenosti iz kliničnih preskušanj in objavljene literature pri CRIM-negativnih bolnikih z nastankom bolezni v obdobju dojenčka (IOPD - infantile-onset patients) kažejo, da lahko uporaba sheme za indukcijo imunske tolerance (ITI - immune tolerance induction) pri bolnikih, ki še niso prejemali alglukozidaze alfa (profilaktična ITI), učinkovito prepreči ali zmanjša pojav stalno visokega titra protiteles (HSAT - High Sustained Antibody Titer) proti alglukozidazi alfa.
Croatian: Podaci o imunogenosti iz kliničkih ispitivanja i objavljene literature u CRIM-negativnih bolesnika s infantilnim oblikom bolesti pokazuju da primjena režima doziranja za indukciju imunološke tolerancije kod bolesnika koji nisu prethodno liječeni alglukozidazom alfa (profilaktička indukcija imunološke tolerancije) može biti učinkovita u prevenciji ili smanjenju razvoja postojanog visokog titra protutijela na alglukozidazu alfa.
Slovenian: IARs so se pojavile pri malce več bolnikih v skupini z zdravilom Myozyme kot v skupini s placebom (28 % napram 23 %).
Croatian: Reakcije povezane s infuzijom nešto su se češće javljale u bolesnika koji su primali Myozyme nego u onih koji su primali placebo (28% naspram 23%).
Slovenian: n=42
Croatian: N=18 N=42
Slovenian: Če pride do hudih preobčutljivostnih ali anafilaktičnih reakcij, je treba z infundiranjem zdravila Myozyme takoj prekiniti in začeti z ustreznim zdravljenjem.
Croatian: Ako se jave teške reakcije preosjetljivosti ili anafilaktičke reakcije, treba razmotriti trenutačni prekid davanja infuzije lijeka Myozyme i započeti odgovarajuće liječenje.
Slovenian: V nezdravljeni historični kohorti je bilo živih 5 izmed 47 bolnikov (10,6 %), za katere so bili na voljo podatki, pri starosti 30 mesecev (2,5 let).
Croatian: U neliječenoj kohorti bolesnika s prirodnim tijekom bolesti u dobi od 30 mjeseci (2,5 godine) preživjelo je 5 od 47 bolesnika (10,6%) za koje su podaci bili dostupni.
Slovenian: Priporočen odmerek zdravila Myozyme je 20 mg na kg telesne mase.
Croatian: Preporučena doza lijeka Myozyme je 20 mg po kilogramu tjelesne težine.
Slovenian: V študijah so zdravniki za zmanjšanje nastanka protiteles uporabili zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema.
Croatian: Liječnici su u ispitivanjima koristili lijekove za supresiju imunološkog sustava kako bi se smanjilo stvaranje antitijela.
Slovenian: Po prvem letu (64 do 130 tednov) zdravljenja se je vrednost LVM še dodatno znižala pri 8 bolnikih.
Croatian: Nakon prve godine liječenja (64 do 130 tjedana) u 8 se bolesnika masa lijeve klijetke dodatno smanjila.
Slovenian: V farmakokinetičnem profilu alglukozidaze alfa ni bilo razlike med temi mladimi bolniki s poznim nastopom bolezni v primerjavi z bolniki z zgodnjim nastopom bolezni.
Croatian: U ovih mladih bolesnika s kasnim oblikom bolesti nije bilo razlike u farmakokinetičkom profilu alglukozidaze alfa u usporedbi s bolesnicima s infantilnim oblikom bolesti.
Slovenian: Časovni potek bolezni je zelo spremenljiv in ga ni mogoče napovedati, saj pri nekaterih bolnikih pride do hitrega poslabšanja v delovanju skeletnih in dihalnih mišic, kar povzroči izgubo sposobnosti gibanja in dihalno odpoved, pri drugih bolezen napreduje počasneje, spet pri drugih pa se pojavi disociacija v napredovanju prizadetosti skeletnih in dihalnih mišic.
Croatian: Vremenski tijek progresije bolesti krajnje je varijabilan i nepredvidljiv, pa tako u nekih bolesnika dolazi do brzog pogoršanja funkcije skeletnih i respiratornih mišića, što dovodi do gubitka sposobnosti kretanja i zatajenja disanja, dok u drugih bolesnika bolest napreduje sporije, a kod nekih čak dolazi do manje zahvaćenosti skeletnih i respiratornih mišića.