FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Das Fehlen dieser Enzyme oder Transporter führt zur Akkumulation von toxischen Ammoniakspiegeln im Blut und Gehirn der betroffenen Patienten.
Estonian: Nende ensüümide või transporterite puudumisel koguneb haigestunud patsientide verre ja ajju toksilises koguses ammoniaaki.
German: PBA wird durch β-Oxidation zu PAA, welches in der Leber und in den Nieren über das Enzym Phenylacetyl-CoA:L-Glutamin-N-Acetyltransferase mit Glutamin konjugiert wird, es entsteht PAGN.
Estonian: Fenüülbutüraat läbib β-oksüdatsiooni fenüüläädikhappeks, mis konjugeeritakse maksas ja neerudes koos glutamiiniga ensüümi fenüülatsetüül-CoA: L-glutamiin-Natsetüültransferaasi kaudu, moodustades fenüülatsetüülglutamiini.
German: Pharmakologische Wirkungen
Estonian: FARMAKOLOOGILISED OMADUSED
German: • über einen Schlauch, der durch Ihre Nase in den Magen geführt wird - eine sogenannte
Estonian: • läbi vooliku, mis läheb läbi teie nina makku (nimetatakse nasogastraalsondiks)
German: Das Verhältnis der Mittelwerte für PAA zu PAGN bei allen Patienten, die mit 6 ml BID dosiert wurden, reichte von 0,96 bis 1,28 und für Patienten, die mit 9 ml zweimal täglich dosiert wurden, reichte es von 1,18 bis 3,19.
Estonian: Fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini keskmiste väärtuste suhe patsientidel, kes said 6 ml kaks korda päevas, oli vahemikus 0,96-1,28, ja 9 ml kaks korda päevas saanud patsientidel vahemikus 1,18-3,19.
German: In der gepoolten Analyse der kurzfristigen Studien mit Kindern (Studie 3 und Studie 4) war der Ammoniakspiegel im Plasma nach dem Wechsel zu Glycerolphenylbutyrat signifikant niedriger; Ammoniak-AUC0-24 Std. war 626,79 bzw. 871,72 (Mikromol/l)*Stunde während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat und Natriumphenylbutyrat (n = 26, Verhältnis der geometrischen Mittel 0,79; 95 % Konfidenzintervalle 0,647 und 0,955).
Estonian: Lastega läbiviidud lühiajaliste uuringute (3. ja 4. uuring) tulemuste koondanalüüsist nähtus, et pärast glütseroolfenüülbutüraadile üleminekut oli plasma ammoniaagitase oluliselt madalam; ammoniaagi AUC0-24h oli glütseroolfenüülbutüraatravi ja naatriumfenüülbutüraatravi ajal vastavalt 626,79 ja 871,72 (mikromooli/l)*h (n = 26, geomeetriliste keskmiste suhtarv 0,79; 95% usaldusintervallid 0,647,
German: Es zeigte sich, dass Glycerolphenylbutyrat gegenüber Natriumphenylbutyrat in beiden pädiatrischen Studien bezüglich der Ammoniakkontrolle nicht unterlegen war.
Estonian: Tehti kindlaks, et glütseroolfenüülbutüraat ei ole naatriumfenüülbutüraadiga võrreldes halvem, arvestades mõlemas lastel läbiviidud uuringus tuvastatud ammoniaagitaset kontrollivat toimet.
German: Die Dosierung bei UCD-Patienten muss jedoch unabhängig vom Geschlecht, basierend auf den spezifischen metabolischen Anforderungen und der Enzym-Restkapazität des Patienten individualisiert werden.
Estonian: Uureatsükli häiretega patsientidele tuleb annused määrata individuaalselt, sõltuvalt patsiendi spetsiifilistest ainevahetuse vajadustest ning patsiendi jääkensüümidest, soost olenemata.
German: Zwei Patienten waren zuvor nicht behandelt worden, und bei einem weiteren Patienten wurde intravenös verabreichtes Natriumbenzoat und Natriumphenylacetat schrittweise abgesetzt, während die Behandlung mit RAVICTI eingeleitet wurde.
Estonian: Kaks patsienti ei olnud varem ravi saanud ja veel ühel patsiendil lõpetati ravi RAVICTI'ga alustamisel järkjärguliselt naatriumbensoaadi ja naatriumfenüülatsetaadi intravenoosse manustamisega.
German: Aktiv kontrollierte, 4-wöchige, Nicht-Unterlegenheits-, verblindete Crossover-Studie (Studie 1) Eine randomisierte, doppelblinde, aktiv kontrollierte Crossover-Nichtunterlegenheitsstudie (Studie 1) verglich die äquivalenten Dosen von Glycerolphenylbutyrat mit Natriumphenylbutyrat durch Beurteilung der venösen 24-Stunden-Ammoniakspiegel bei Patienten mit UCDs, die vor der Aufnahme in die Studie zur Kontrolle ihrer UCD Natriumphenylbutyrat eingenommen hatten.
Estonian: Aktiivse kontrollrühmaga 4-nädalane samaväärsust tõestav pimendatud ristuvuuring (1. uuring) Randomiseeritud, topeltpimedas, aktiivse kontrollrühmaga, samaväärsust tõestavas ristuvuuringus (1. uuring) võrreldi glütseroolfenüülbutüraadi ja naatriumfenüülbutüraadi samaväärseid annuseid, hinnates 24 tunni venoosseid ammoniaagitasemeid uureatsükli häiretega patsientidel, kes said enne uuringusse kaasamist uureatsükli häirete piiramiseks naatriumfenüülbutüraati.
German: Offene, unkontrollierte Verlängerungsstudien bei pädiatrischen Patienten Langfristige (12 Monate), unkontrollierte, offene Studien wurden durchgeführt, um die monatliche Ammoniakkontrolle und Hyperammonämie-Krisen über einen Zeitraum von 12 Monaten in 3 Studien zu bewerten (Studie 2, in die auch Erwachsene aufgenommen wurden, und Verlängerungen der Studien 3 und 4).
Estonian: Igakuise ammoniaagi kontrollimise ja hüperammoneemilise kriisi hindamiseks 12 kuu vältel viidi läbi kolm pikaajalist (12 kuud) kontrollrühmata avatud uuringut (2. uuring, mis hõlmas ka täiskasvanuid, ja 3. ja 4. uuringu jätku-uuringud).
German: Die Leber entfernt dann Ammoniak über einen Zyklus, der als „Harnstoffzyklus" bezeichnet wird, aus dem Körper.
Estonian: Seejärel eemaldab maks ammoniaagi kehast nn uureatsükli abil.
German: Wenn die U-PAGN-Ausscheidung nicht ausreicht, um die tägliche diätetische Eiweißaufnahme abzudecken und der Ammoniak-Nüchternspiegel mehr als der Hälfte der empfohlenen ONG entspricht, sollte die Glycerolphenylbutyrat-Dosis nach oben korrigiert werden.
Estonian: Kui uriini fenüülatsetüülglutamiini eritumine on ebapiisav ega kata päeva jooksul toiduga manustatud valku ning tühja kõhuga mõõdetud ammoniaagitase on suurem kui pool soovitatavast normi ülempiirist, tuleb glütseroolfenüülbutüraadi annust suurendada.
German: Eine weitere Anpassung kann auf der Überwachung von Ammoniak im Plasma, Glutamin, U-PAGN und/oder PAA und PAGN im Plasma sowie dem Verhältnis von PAA und PAGN im Plasma basieren (siehe Abschnitt 4.2).
Estonian: Täiendav annuse kohandamine peab lähtuma plasma ammoniaagitaseme, glutamiini, uriini fenüülatsetüülglutamiini ja/või plasma fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini taseme ning fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini suhte jälgimise tulemustest (vt lõik 4.2).
German: Empfohlene Anfangsdosis für Patienten, die noch nie mit Phenylbutyrat behandelt wurden:
Estonian: Soovitatav algannus varem fenüülbutüraadiga mitteravitud patsientidel:
German: Für den Umfang der Dosisanpassung sollte die Menge des nicht abgedeckten diätetischen Eiweißes berücksichtigt werden, angezeigt durch den 24-Stunden-U-PAGN-Spiegel und die geschätzte Glycerolphenylbutyrat-Dosis, die pro Gramm aufgenommenen diätetischen Eiweißes erforderlich ist.
Estonian: Annuse kohandamisel tuleb arvesse võtta toiduga manustatava valgu katmata osa, mida näitavad 24 tunni uriini fenüülatsetüülglutamiini tase ning hinnanguline glütseroolfenüülbutüraadi annus, mis on vajalik toiduga manustatud valgu grammi kohta.
German: Verwirrtheit, Depression
Estonian: Segasusseisund, masendusmeeleolu
German: Frauen im gebärfähigen Alter/Empfängnisverhütung bei Männern und Frauen Frauen in gebärfähigem Alter müssen eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden (siehe Abschnitt 4.4).
Estonian: Fertiilses eas naised / kontratseptsioon meestel ja naistel RAVICTI't kasutavad fertiilses eas naised peavad kasutama efektiivseid rasestumisvastaseid vahendeid (vt lõik 4.3).
German: Gelegentlich Erhöhung des Kaliumspiegels im Blut, Erhöhung der Triglyceride im Blut, auffälliges Elektrokardiogramm, Erhöhung der Lipoproteine geringer Dichte, Verlängerung der
Estonian: Vere kaaliumisisalduse tõus, vere triglütseriidide taseme tõus, ebatavaline leid elektrokardiogrammis, madala tihedusega lipoproteiinide taseme tõus, protrombiiniaja pikenemine, valgete vererakkude arvu tõus, kaalutõus, kaalulangus
German: In-vitro-Studien mit Evaluierung der prozentualen Wiedergewinnung der Gesamtdosis nach Anwendung mit nasogastralen oder Gastrostomiesonden zeigten, dass die prozentuale wiedergewonnene Dosis >99 % für Dosen >1 ml und ungefähr 70 % für eine Dosis von 0,5 ml war.
Estonian: In vitro uuringud, milles hinnati meditsiinilisest silikoonist nasogastraalsondide või gastrostoomi kaudu manustatud koguannuse saagise protsenti, näitasid, et annuse saagis oli > 99% annuste puhul, mis olid > 1 ml, ja 70% 0,5 ml annuste puhul.
German: • Erhöhte Zahl von Blutplättchen (kann zu Blutgerinnseln führen)
Estonian: • trombotsüütide arvu suurenemine (põhjustab trombide tekkimist)
German: Weitere Nebenwirkungen wurden in einer klinischen Studie mit 16 UCD-Patienten im Alter von unter 2 Monaten untersucht.
Estonian: Täiendavaid kõrvaltoimeid on hinnatud kliinilises uuringus, milles osales 16 uureatsükli häirega patsienti, kelle vanus oli alla kahe elukuu.
German: Erkrankungen des Blutes und des lymphatischen Systems
Estonian: Vere- ja lümfisüsteemi häired
German: Die Patienten mussten eine UCD-Diagnose mit Mangel an CPS, OTC oder ASS aufweisen, bestätigt durch enzymatische, biochemische oder genetische Untersuchung.
Estonian: Patsientidel pidi olema uureatsükli häirete diagnoos, mis hõlmas karbamoüülfosfaadi süntaas I, ornitiini transkarbamülaasi või arginiinsuktsinaadi süntetaasi puudulikkust, mida kinnitas kas ensümaatiline, biokeemiline või geneetiline analüüs.
German: RAVICTI 1,1 g/ml Flüssigkeit zum Einnehmen
Estonian: RAVICTI 1,1 g/ml suukaudne vedelik
German: Die Nebenwirkungen sind im Folgenden zusammengefasst.
Estonian: Allpool on kõrvaltoimete kokkuvõte.
German: In einer weiteren unkontrollierten, offenen klinischen Langzeitstudie (24 Monate) wurde die Sicherheit von RAVICTI bei 16 UCD-Patienten im Alter von unter 2 Monaten und bei 10 pädiatrischen Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren untersucht.
Estonian: Pikaajalises (24-kuulises) kontrollrühmata avatud kliinilises lisauuringus hinnati RAVICTI ohutust 16 uureatsükli häirega patsiendil vanuses alla kahe elukuu ja 10 uureatsükli häirega lapsel vanuses kaks kuud kuni kaks aastat.
German: • Tägliche Gesamtdosis RAVICTI (ml) = tägliche Gesamtdosis Natriumphenylbutyrat-Tabletten (g) x 0,86
Estonian: • RAVICTI ööpäevane koguannus (ml) = naatriumfenüülbutüraadi tablettide ööpäevane annus (g)
German: Bei Ratten wurden nach oraler Anwendung an trächtige Ratten während der Organogenese und der Laktation bis Tag 92 nach der Geburt keine Abnormitäten der Entwicklung beobachtet.
Estonian: Arenguhäireid ei täheldatud rottidel kuni 92 päeva pärast poegimist, kui ravimit oli suukaudselt manustatud tiinetele rottidele organogeneesi ja laktatsiooni ajal.
German: Da die Umwandlung von PAA zu PAGN in der Leber stattfindet, können Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung eine verringerte Konversionsfähigkeit und höhere PAA-Plasmaspiegel sowie ein höheres PAA-PAGN-Verhältnis im Plasma aufweisen.
Estonian: Kuna fenüüläädikhappe teisendamine fenüülatsetüülglutamiiniks toimub maksas, võib raske maksakahjustusega patsientide teisendamisvõime olla pärsitud ning neil võib olla kõrgem fenüüläädikhappe tase ning plasma fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini suhe.
German: - Sie müssen Ihr Leben lang behandelt werden und eine Diät einhalten, außer wenn Sie eine erfolgreiche Lebertransplantation haben.
Estonian: - Ravi ja dieedi järgimine võivad olla vajalikud kogu elu vältel, välja arvatud õnnestunud ortotoopse maksatransplantatsiooni korral.
German: Die RAVICTI-Packung enthält das Arzneimittel und einen wiederverschließbaren SchnappdeckelAdapter für die Flasche.
Estonian: RAVICTI pakendis on ravim ja taassuletava pudelikorgi adapter.
German: Derselbe wiederverschließbare Schnappdeckel-Adapter für die Flasche kann verwendet werden, bis eine Flasche leer ist.
Estonian: Sama taassuletavat pudelikorki/adapterit saab kasutada kuni pudeli tühjenemiseni.
German: Obstipation, Flatulenz, gastroösophageale Refluxerkrankung
Estonian: Kõhukinnisus, kõhupuhitus, gastroösofageaalne reflukshaigus
German: • Lipasehemmer - zur Behandlung von Fettleibigkeit
Estonian: • lipaasi inhibiitorid - kasutatakse rasvumise raviks
German: Hautausschlag Nebenwirkungen bei Patienten im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren
Estonian: Kõrvaltoimed kahe kuu kuni kahe aasta vanustel patsientidel
German: Dieselbe Applikationsspritze sollte für alle täglich verabreichten Dosen verwendet werden.
Estonian: Kõigi ühe ööpäeva jooksul manustatavate annuste jaoks tuleb kasutada sama suusüstalt.
German: In der gepoolten Analyse der Studien, in denen Patienten von Natriumphenylbutyrat zu Glycerolphenylbutyrat wechselten, war die Ammoniak-AUC0-24 Std. 774,11 bzw. 991,19 [(Mikromol/l)*Std.] während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat und Natriumphenylbutyrat (n = 80, Verhältnis der geometrischen Mittel 0,84; 95 % Konfidenzintervalle 0,740 und 0,949).
Estonian: Naatriumfenüülbutüraadilt glütseroolfenüülbutüraadi kasutamisele üle läinud patsientidega läbi viidud uuringute tulemuste koondanalüüsist nähtus, et glütseroolfenüülbutüraatravi ja naatriumfenüülbutüraatravi ajal oli patsientide ammoniaagi AUC0-24h vastavalt 774,11 ja 991,19 [(mikromooli/l)*h] (n = 80, geomeetriliste keskmiste suhe 0,84; 95% usaldusintervallid 0,740, 0,949).
German: • Schritt 2: 50 % der Dosis von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und 100 % RAVICTI für 4-8 Stunden;
Estonian: • 2. etapp: naatriumfenüülatsetaadi/naatriumbensoaadi 50% annus ja RAVICTI 100% annus 4…8 tunni jooksul;
German: Hyperammonämie kann durch Haloperidol und Valproinsäure induziert werden.
Estonian: Haloperidool ja valproehape võivad esile kutsuda hüperammoneemiat.
German: Die empfohlenen Dosierungen für Patienten, die noch nie mit Phenylbutyrat behandelt wurden, und für Patienten, die von Natriumphenylbutyrat oder von Natriumphenylacetat-/NatriumbenzoatInjektionen zu RAVICTI wechseln, unterscheiden sich.
Estonian: Fenüülvõihappega varem mitteravitud patsientidele ja naatriumfenüülbutüraatravilt või naatriumfenüülatsetaadi/naatriumbensoaadi süstidelt RAVICTI'le üleminevatele patsientidele soovitatavad annused on erinevad.
German: Die mittleren venösen Nüchtern-Ammoniakwerte bei Erwachsenen in Studie 2 lagen während der langfristigen Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat innerhalb der normalen Grenzen (Bereich: 6 bis 30 Mikromol/l).
Estonian: 2. uuringus osalevate täiskasvanute keskmine tühja kõhuga mõõdetud venoosne ammoniaagitase jäi pikaajalise glütseroolfenüülbutüraatravi vältel normi piiresse (vahemik: 6-30 mikromooli/l).
German: Wenn Sie die Einnahme von RAVICTI abbrechen
Estonian: Kui te lõpetate RAVICTI võtmise
German: Abnormer Hautgeruch, Akne Gelegentlich Alopezie, Hyperhidrose, juckender Hautausschlag
Estonian: Alopeetsia, hüperhidroos, sügelev lööve
German: In diesen Fällen kann eine Erhöhung der Dosishäufigkeit zu einem niedrigeren PAASpiegel im Plasma und PAA-PAGN-Verhältnis führen.
Estonian: Sellistel juhtudel võib annuse sageduse tõstmine vähendada plasma fenüüläädikhappe taset ja fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini suhet.
German: Schlucken Sie die Flüssigkeit aus der Applikationsspritze, oder schließen Sie die Applikationsspritze an eine nasogastrale Sonde oder die Gastrostomiesonde an.
Estonian: Neelake vedelik suusüstlast või kinnitage suusüstal gastrostoomi või nasogastraalsondi külge.
German: Glycerolphenylbutyrat enthält bei Anwendung der maximalen empfohlenen Dosis weniger als 0,5 g Glycerol pro Dosis.
Estonian: Maksimaalses soovitatavas annuses manustatav glütseroolfenüülbutüraat sisaldab annuse kohta alla 0,5 g glütserooli.
German: • Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen oder Tremor
Estonian: • väsimus, pearinglus, peavalu või värinad
German: 1 wiederverschließbarer Schnappdeckel-Adapter für die Flasche .
Estonian: 1 taassuletava pudelikorgi adapter.
German: Gelegentlich Blasenschmerzen
Estonian: Sapipõie valu
German: • Valproat - ein Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie
Estonian: • valproaat - epilepsiaravim
German: Karzinogenität
Estonian: Kantserogenees
German: RAVICTI wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (urea cycle disorders, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-HyperornithinämieHomocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäuresubstitution allein nicht behandelt werden können.
Estonian: RAVICTI on näidustatud pikaajaliseks lisaraviks patsientidele, kellel on uureatsükli häired, sh karbamoüülfosfaadi süntetaasi I, ornitiini karbamüültransferaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I ja ornitiini translokaasi puudulikkus hüperammoneemia-hüperornitineemia-homotsitrullineemia sündroom ning keda pole võimalik ravida üksnes valgu piiramisega dieedis ja/või aminohapete lisaks kasutamisega.
German: Probenecid kann die renale Ausscheidung von Metaboliten von Glycerolphenylbutyrat, einschließlich PAGN, hemmen.
Estonian: Probenetsiid võib inhibeerida glütseroolfenüülbutüraadi metaboliitide, sh fenüülatsetüülglutamiini väljutamist neerude kaudu.
German: Wichtiger Hinweis: Geben oder rühren Sie RAVICTI nicht in größere Flüssigkeitsvolumen wie Wasser oder Saft da die Zugabe von Wasser dazu führt, dass Glycerolphenylbutyrat abgebaut wird.
Estonian: Ärge lisage vett ega segage RAVICTI't suure koguse vedeliku, nt vee ega mahlaga, sest veega kokkupuutumisel hakkab glütseroolfenüülbutüraat lagunema.
German: Bei oraler Aufnahme wird PBA im Magen-Darmtrakt durch Pankreaslipasen aus dem Glycerolgerüst freigesetzt.
Estonian: Suukaudsel manustamisel vabaneb fenüülbutüraat glütserooli selgroolt seedetraktis pankrease lipaaside toimel.
German: • Schritt 1: 100 % der Dosis von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und 50 % der Dosis von RAVICTI für 4-8 Stunden;
Estonian: • 1. etapp: naatriumfenüülatsetaadi/naatriumbensoaadi 100% annus ja RAVICTI 50% annus 4…8 tundi;
German: Die Tagesdosis sollte individuell entsprechend der Proteintoleranz und der täglich benötigten diätetischen Proteinaufnahme des Patienten angepasst werden.
Estonian: Ööpäevast annust tuleb kohandada individuaalselt olenevalt patsiendi valgutaluvusest ja vajalikust ööpäevasest valgutarbimisest.
German: • Die Spitze der Applikationsspritze auf den Ansatz der nasogastralen/Gastrostomiesonde stecken.
Estonian: • Asetada suusüstla ots gastrostoomi/ nasogastraalsondi otsale.
German: RAVICTI und Mahlzeiten
Estonian: RAVICTI koos toiduga
German: Klinische Studien mit pädiatrischen Patienten mit UCDs Die Wirksamkeit von Glycerolphenylbutyrat bei pädiatrischen Patienten im Alter von 2 Monaten bis 17 Jahren mit Mängeln an OTC, ASS, ASL und ARG wurde in 2 offenen Studien mit fester Reihenfolge mit Switchover von Natriumphenylbutyrat zur äquivalenten Dosierung von Glycerolphenylbutyrat beurteilt (Studie 3 und 4).
Estonian: Glütseroolfenüülbutüraadi tõhusust ornitiini transkarbamülaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi ja arginaas I puudulikkusega lastel vanuses 2 kuud kuni 17 aastat hinnati 2 fikseeritud jadaga avatud uuringus, milles naatriumfenüülbutüraadilt mindi üle glütseroolfenüülbutüraadi samaväärse annuse kasutamisele (3. ja 4. uuring).
German: RAVICTI kann großen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen haben, da die Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat zu Schwindelgefühlen und
Estonian: RAVICTI mõjutab tugevalt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet, kuna ravi glütseroolfenüülbutüraadiga võib tekitada pearinglust (vt lõik 4.8).
German: • 5000 Mikrogramm (µg/ml) bei Patienten im Alter von >2 Jahren mit einer KOF von >1,3
Estonian: • 5000 mikrogrammi (μg/ml) > 2-aastastel patsientidel kehapindalaga > 1,3
German: RAVICTI kann bei Patienten, die das Arzneimittel nicht schlucken können, auch über medizinische nasogastrale oder Gastrostomiesonden aus Silikon mit CE-Kennzeichnung gegeben werden.
Estonian: Patsientidele, kes ei ole võimelised ravimit suu kaudu võtma, võib RAVICTI't manustada ka CE-märgistusega meditsiinilise taseme silikoonist nasogastraalsondi või gastrostoomi kaudu.
German: Um eine sachgemäße Dosisgabe von RAVICTI sicherzustellen, können Applikationsspritzen für Zubereitungen zum Einnehmen mit CE-Kennzeichnung in einer für die Dosis geeigneten Größe und kompatibel mit dem wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapter für die Flasche aus der Apotheke besorgt werden.
Estonian: RAVICTI õige annuse manustamise tagamiseks saab taassuletava pudelikorgi adapteriga kokkusobivaid CE-märgistusega suusüstlaid osta apteegist.
German: Bei gesunden Teilnehmern wurde kein intaktes Glycerolphenylbutyrat im Plasma nachgewiesen.
Estonian: Tervetel uuritavatel ei tuvastatud plasmas tervet glütseroolfenüülbutüraati.
German: Die mittleren venösen Nüchtern-Ammoniakwerte lagen während der langfristigen Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat innerhalb der normalen Grenzen (Bereich: 17 bis 25 Mikromol/l).
Estonian: Keskmine tühja kõhuga mõõdetud venoosne ammoniaagitase jäi pikaajalise glütseroolfenüülbutüraatravi vältel normi piiresse (vahemik: 17-25 mikromooli/l).
German: Die Glycerolphenylbutyrat-Dosis sollte so angepasst werden, das ein Nüchternspiegel für Ammoniak im Plasma erreicht wird, der bei Patienten im Alter von 6 Jahren und älter weniger als der Hälfte der oberen Normalgrenze (ONG) entspricht.
Estonian: 6-aastaste ja vanemate patsientide glütseroolfenüülbutüraadi annust tuleb kohandada nii, et plasma ammoniaagitase tühja kõhuga oleks vähem kui pool normi ülempiirist.
German: Glycerolphenylbutyrat war Natriumphenylbutyrat hinsichtlich der 24-Stunden-AUC für Ammoniak nicht unterlegen.
Estonian: Glütseroolfenüülbutüraat oli naatriumfenüülbutüraadiga 24 tunni ammoniaagi AUC-d arvestades samaväärne.
German: Zu den UCDs gehören der Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG), und OrnithinTranslokase (Hyperammonämie-Hyperornithinämie-Homocitrullinurie-Syndrom, HHH).
Estonian: Uureatsükli häirete hulka kuuluvad karbamoüülfosfaadi süntetaasi I, ornitiini karbamoüültransferaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I ja ornitiini translokaasi puudulikkus hüperammoneemia-hüperornitineemia-homotsitrullineemia sündroom.
German: Verabreichungstag sowie chirurgische Komplikationen (Darmperforation und Peritonitis) nach Legen der jejunalen Sonde am Tag 4.
Estonian: Veel ühel patsiendil tekkis 3. manustamispäeval hüperammoneemia ja tal esinesid kirurgilised tüsistused (sooleperforatsioon ja peritoniit), millele järgnes tühisoolde toru paigaldamine 4. päeval.
German: Deshalb können therapeutische Wirkungen und/oder Metabolitspiegel von Arzneimitteln, einschließlich einiger oraler Kontrazeptiva, die Substrate für dieses Enzym sind, nach der gleichzeitigen Anwendung mit Glycerolphenylbutyrat reduziert sein, und ihre vollständige Wirkung kann nicht garantiert werden.
Estonian: Seetõttu ei ole võimalik pärast glütseroolfenüülbutüraadiga koosmanustamist tagada selle ensüümi substraatideks olevate teatud ravimpreparaatide, sh teatud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite täielikku ravitoimet ja/või metaboliitide taset.
German: Anpassung basierend auf Phenylacetylglutamin im Urin U-PAGN-Messungen können verwendet werden, um die Dosisanpassung von Glycerolphenylbutyrat besser zu steuern und um die Compliance zu beurteilen.
Estonian: Kohandamine uriini fenüülatsetüülglutamiini taseme järgi Glütseroolfenüülbutüraadi annuse kohandamiseks ja ravijärgimuse hindamiseks võib kasutada uriini fenüülatsetüülglutamiini mõõtmisi.
German: • Hörprobleme
Estonian: • kuulmishäired
German: Der wiederverschließbare Schnappdeckel-Adapter für die Flasche kann verwendet werden, bis die Flasche leer ist.
Estonian: Taassuletavat pudelikorki/adapterit saab kasutada kuni pudeli tühjenemiseni.
German: Kein Auslöser bzw. keine fehlende Dosis wurde für die anderen zwei Patienten (1 <1 Monat alt, 1 1-2 Monate alt) berichtet.
Estonian: Teise kahe patsiendi puhul (1 vanuses <1 kuu, 1 vanuses 1 kuni 2 kuud) ei esinenud ühtegi jääki ega puuduvat annust.
German: Hypophagie
Estonian: Hüpotüreoidism
German: Wie wirkt RAVICTI?
Estonian: Kuidas RAVICTI toimib