FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
Swedish: Detta läkemedel ersätter det saknade enzymet TPP1, vilket minimerar ansamlingen av lysosomala lagringsmaterial.
English: Not known (frequency cannot be estimated based on available data) device is displaced and does not function correctly when preparing for infusion inflammation of the brain due to device-related infection
Swedish: Ingen känd frekvens (kan inte beräknas baserat på tillgängliga data) enheten förflyttas och fungerar inte på rätt sätt vid förberedelsen av infusionen inflammation i hjärnan på grund av enhetsrelaterad infektion
English: You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device.
Swedish: Du eller ditt barn kan få problem med den implanterade enheten som används under behandlingen med Brineura (se avsnitt 4 ”Eventuella biverkningar”), inklusive infektion eller ett fel i enheten.
English: If the infusion is interrupted due to a hypersensitivity reaction, it should be restarted at approximately onehalf the initial infusion rate at which the hypersensitivity reaction occurred.
Swedish: Om infusionen avbryts på grund av en överkänslighetsreaktion ska den startas igen med ungefär hälften av den inledande infusionshastigheten vid vilken överkänslighetsreaktionen inträffade.
English: frequency convention defined as: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Swedish: Alla observerade biverkningar är ordnade nedan, efter klassificering av organsystem och frekvens; enligt MedDRAs frekvenskonvention definierade som: mycket vanliga (≥ 1/10), vanliga (≥ 1/100 till < 1/10), ovanliga (≥ 1/1 000 till < 1/100), sällsynta (≥ 1/10 000 till < 1/1 000), mycket sällsynta (< 1/10 000) och ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data).
English: In order to further evaluate the treatment effectiveness as a delay in progression of CLN2 motor-language clinical sale and to further evaluate the safety and tolerability of cerliponase alfa, the MAH will submit the results of study 190-203 including at least 5 patients below the age of 2 years.
Swedish: För att ytterligare utvärdera behandlingseffekten som en fördröjning i progression av CLN2 klinisk skala över motorik/språk, och för att ytterligare utvärdera säkerhet och tolerabilitet av cerliponase alfa, kommer innehavaren av godkännandet för försäljning att lämna in resultaten av studie 190-203, som inkluderar minst 5 patienter under 2 år.
English: Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment.
Swedish: Läkaren kommer att kontrollera ditt eller ditt barns hjärtfrekvens, blodtryck, andningsfrekvens och temperatur före, under och efter behandling.
English: Do not mix Brineura with any other medicinal product.
Swedish: Blanda inte Brineura med något annat läkemedel.
English: This should be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Swedish: Detta bör beaktas av patienter på en kontrollerad natriumdiet.
English: There are no data on the presence of cerliponase alfa in human milk, the effects of cerliponase alfa on the breastfed child, or the effects of cerliponase alfa on milk production.
Swedish: Det finns inga data gällande förekomst av cerliponas alfa i bröstmjölk, effekterna av cerliponas alfa på ammande barn eller effekterna av cerliponas alfa på mjölkproduktionen.
English: In patients less than 2 years of age, lower doses are recommended, see paediatric population section.
Swedish: Lägre doser rekommenderas till patienter som är yngre än 2 år, se avsnittet pediatrisk population.
English: Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1).
Swedish: Cerliponas alfa är en rekombinant form av human tripeptidylpeptidas-1 (rhTPP1).
English: The observed treatment effect was considered clinically meaningful in light of the natural history of untreated CLN2 disease.
Swedish: Den observerade behandlingseffekten ansågs vara kliniskt betydelsefull, med tanke på den naturliga sjukdomshistorien från obehandlad CLN2-sjukdom.
English: • Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
Swedish: • Förlängningsset: Fresenius Injectomat® slang, Alaris CC förlängningsset, Vygon Lectro-Cath förlängningsslang
English: 200 (first 4 doses) 300 (subsequent doses)
Swedish: 200 (första 4 doserna) 300 (efterföljande doser)
English: Brineura is compatible with disposable infusion components made of PVC, PVC (non-DEHP) polyethylene, polyethersulfone (PES), polypropylene (PP), and PTFE.
Swedish: Brineura är kompatibel med infusionskomponenter för engångsbruk som är tillverkade av PVC, PVC (utan DEHP) polyeten, polyetersulfon (PES), polypropen (PP) och PTFE.
English: Brineura must be administered using aseptic technique to reduce the risk of infection.
Swedish: Brineura måste administreras med aseptisk teknik för att minska infektionsrisken.
English: The activated proteolytic enzyme (rhTPP1) cleaves tripeptides from the N-terminus of the target protein with no known substrate specificity.
Swedish: Den aktiverade proteolytiska enzymet (rhTPP1) klyver tripeptider från N-terminalen på målproteinet utan känd substratspecificitet.
English: This should be taken into consideration for patients on a controlled sodium diet.
Swedish: Detta bör beaktas för patienter på en kontrollerad natriumdiet.
English: Cerliponase alfa is a proteolytic inactive proenzyme (zymogen) that is activated in the lysosome.
Swedish: Cerliponas alfa är ett proteolytiskt inaktivt proenzym (zymogen) som aktiveras i lysosomen.
English: There were no patients with advanced disease progression at treatment initiation who were included in clinical trials and no clinical data is available in children < 2 years.
Swedish: Inga patienter med tecken på progress av avancerad sjukdom vid behandlingsstart inkluderades i de kliniska studierna och det finns inga tillgängliga data för barn < 2 år.
English: There is limited experience in a few patients aged 2 years old.
Swedish: Det finns begränsad erfarenhet från enstaka patienter som är 2 år.
English: p-valueb
Swedish: p-värdeb
English: These particles are removed via the 0.2 μm inline filter without having a detectable effect on the purity or strength of Brineura.
Swedish: Dessa partiklar avlägsnas via inline-filtret på 0,2 μm, utan detekterbar effekt på renheten och styrkan av Brineura.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (19-25°C).
Swedish: Kemisk och fysikalisk stabilitet under användning har visats för upp till 12 timmar vid rumstemperatur (19-25 °C).
English: Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale
Swedish: Tabell 3: Klinisk bedömningsskala för CLN2
English: - The active substance is cerliponase alfa.
Swedish: - Den aktiva substansen är cerliponas alfa.
English: What you need to know before you or your child is given Brineura 3.
Swedish: Vad du behöver veta innan du eller ditt barn får Brineura 3.
English: Dispose of the infusion components, needles, unused solutions and other waste materials in accordance with local requirements.
Swedish: Kassera infusionskomponenterna, nålarna, oanvänd lösning och övrigt avfallsmaterial enligt gällande anvisningar.
English: CLN2 patients with ventriculo-peritoneal shunts.
Swedish: CLN2-patienter med ventrikuloperitoneal shunt.
English: Patients with advanced CLN2 disease and newborns may have decreased integrity of the blood-brain barrier.
Swedish: Patienter med avancerad CLN2sjukdom och nyfödda kan ha ett minskat skydd av blodhjärnbarriären.
English: Talk to your doctor before you or your child is given Brineura.
Swedish: Tala med läkare innan du eller ditt barn får Brineura.
English: Each domain encompasses scores of 3 (grossly normal) to 0 (profoundly impaired), for a total possible score of 6, with unit decrements representing milestone events in the loss of previously attained functions of ambulation and speech.
Swedish: Varje område omfattar poäng från 3 (i stort sett normal) till 0 (grav funktionsnedsättning), för ett totalt möjligt poäng på 6 med enhetsminskningar som representerar en viktig händelse i förlusten av tidigare funktionsnivåer för rörlighet och tal.
English: Brineura and flushing solution must be completely thawed and used immediately (see section 6.3).
Swedish: Brineura och spollösning måste tinas fullständigt och användas omedelbart (se avsnitt 6.3).
English: Rate of Decline (points/48 weeks)a Overall (n = 23)
Swedish: Försämringsfrekvens (punkter/48 veckor)a
English: In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months.
Swedish: I patienter med normalt hjärta ska utvärderingar med vanligt 12-avlednings-EKG utföras var 6:e månad.
English: The posology proposed in children below 2 years has been estimated based on brain mass.
Swedish: Doseringen som föreslås för barn yngre än 2 år har beräknats baserat på hjärnvolym.
English: Anti-drug antibodies (ADAs) were detected in both serum and CSF in 79% and 21%, respectively, of patients treated with cerliponase alfa for up to 107 weeks.
Swedish: Anti-läkemedelsantikroppar (ADA) detekterades i både serum och likvor hos 79 % respektive 21 % av patienterna som behandlades med cerliponas alfa i upp till 107 veckor.
English: The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Brineura in one or more subsets of the paediatric population in CLN2 (see section 4.2 for information on paediatric use).
Swedish: Europeiska läkemedelsmyndigheten har senarelagt kravet att skicka in studieresultat för Brineura för en eller flera grupper av den pediatriska populationen för CLN2 (information om pediatrisk användning finns i avsnitt 4.2).
English: • A programmable syringe pump with appropriate delivery range, delivery rate accuracy, and alarms for incorrect delivery or occlusion.
Swedish: • En programmerbar sprutpump med passande tillförselområde, noggrannhet för tillförselhastighet och larm för felaktig tillförsel eller ocklusion.
English: These adverse reactions were observed during or within 24 hours after completion of the Brineura infusion and did not interfere with treatment.
Swedish: Dessa biverkningar observerades under eller inom 24 timmar efter slutförd infusion med Brineura och påverkade inte behandlingen.
English: All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
Swedish: Samtliga 23 patienter slutförde studie 190-201 och fortsatte med den pågående förlängningsstudien 190-202 för behandling med 300 mg Brineura varannan vecka till maximalt 124 veckor.
English: In patients less than 3 years of age the recommended dose is in accordance with the posology used in the ongoing clinical study 190-203, see section 5.1.
Swedish: För patienter som är yngre än 3 år är den rekommenderade dosen baserad på pågående klinisk studie 190-203, se avsnitt 5.1.
English: What you need to know before you or your child is given Brineura You must not receive Brineura:
Swedish: Vad du behöver veta innan du eller ditt barn får Brineura Du får inte använda Brineura:
English: Findings from studies 190-201 and 190-202 were compared with a natural history control group that included patients that satisfied the inclusion criteria for studies 190-201 and 190-202.
Swedish: Fynd från studierna 190-201 och 190-202 jämfördes med en kontrollgrupp med naturlig sjukdomshistoria, som inbegrep patienter som uppfyllde inklusionskriterierna för studie 190-201 och 190-202.
English: 1 year to < 2 years: 200 mg (first 4 doses), 300 mg (all other doses) ≥ 2 years: 300 mg
Swedish: 1 år till yngre än 2 år: 200 mg (första 4 doserna), 300 mg (alla andra doser) 2 år och äldre: 300 mg
English: Cerliponase alfa is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Swedish: Cerliponas alfa är ett protein och förväntas brytas ned metaboliskt genom peptidhydrolys.
English: The inline filter should be placed as close as practically possible to the port needle.
Swedish: Inline-filtret ska placeras så nära portnålen som praktiskt möjligt.
English: The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
Swedish: De vanligaste yttringarna innefattade pyrexi med kräkningar, pleocytos eller irritabilitet, vilka är inkonsekventa med klassisk immunmedierad överkänslighet.
English: CSF (N=17) Mean (SD)
Swedish: Likvor (N = 17) Medelvärde (SD)
English: You should not receive Brineura treatment during pregnancy unless clearly necessary.
Swedish: Du bör inte behandlas med Brineura under graviditet såvida det inte är absolut nödvändigt.
English: MedDRA System organ class
Swedish: MedDRA Klassificering av organsystem
English: IRELAND
Swedish: Irland
English: If anaphylaxis occurs, caution should be exercised upon re-administration.
Swedish: Om anafylaxi inträffar ska försiktighet iakttas vid förnyad administrering.
English: Brineura has not been given to patients younger than 2 years of age or older than 8 years of age (at the start of the clinical trial).
Swedish: Brineura har inte givits till barn yngre än 2 år eller till barn äldre än 8 år (vid starten av den kliniska prövningen).
English: Electrocardiogram (ECG) monitoring during infusion should be performed in patients with a history of bradycardia, conduction disorder, or with structural heart disease, as some patients with CLN2 disease may develop conduction disorders or heart disease.
Swedish: Övervakning med elektrokardiogram (EKG) under infusionen ska utföras på patienter med bradykardi, överledningsstörning eller strukturell hjärtsjukdom i anamnesen, eftersom vissa patienter med sjukdomen CLN2 kan utveckla överledningsstörningar eller hjärtsjukdom.
English: Thaw at room temperature and use immediately.
Swedish: Tina vid rumstemperatur och använd omedelbart.
English: It is not known whether Brineura is excreted in human breast milk.
Swedish: Det är okänt om Brineura utsöndras i bröstmjölk.
English: An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1).
Swedish: En pågående studie ger erfarenhet från två patienter som är 2 år och behandlas med 300 mg Brineura varannan vecka (se avsnitt 5.1).
English: You or your child will need to have surgery to implant the device for giving Brineura.
Swedish: Du eller ditt barn måste genomgå kirurgi för att implantera enheten för att få Brineura.
English: The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks.
Swedish: De biverkningar som beskrivs i detta avsnitt har utvärderats på 24 patienter med sjukdomen CLN2, vilka fick minst en dos Brineura i kliniska studier på upp till 141 veckor.
English: Brineura and the flushing solution are solutions for infusion.
Swedish: Brineura och spollösningen är lösningar för infusion.
English: Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): Study 190-501.
Swedish: Säkerhetsstudie efter det att läkemedlet godkänts (PASS): Studie 190-501.
English: Cerliponase alfa is taken up by target cells and translocated to the lysosomes through the Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor (CI-MPR, also known as M6P/IGF2 receptor).
Swedish: Cerliponas alfa upptas av målceller och translokeras till lysosomer genom katjon-oberoende mannos-6-fosfat-receptorn (CIMPR (Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor), även kallad M6P/IGF2receptor).
English: Thus, the non-clinical development is inconclusive with respect to the clinical safety of cerliponase alfa.
Swedish: Den ickekliniska utvecklingen är därför ofullständig med hänsyn till den kliniska säkerheten för cerliponas alfa.
English: In study 190201, 23 patients were treated for 48 weeks (1 patient withdrew after week 1 due to the inability to continue with study procedures).
Swedish: 23 patienter behandlades i studie 190-201 under 48 veckor (1 patient avbröt efter 1 vecka på grund av oförmåga att fortsätta med studieprocedurer).
English: *Cerliponase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary cells.
Swedish: *Cerliponas alfa framställs i däggdjur, i ovarialceller från kinesisk hamster.
English: Pyrexiac Feeling jittery Pain
Swedish: Pyrexic Nervositet Smärta
English: Table 4: 0 to 6 Point Motor-Language CLN2 Clinical Rating Scale: Rate of Decline over 48 weeks (Intent to Treat (ITT) population)
Swedish: Tabell 4: 0 till 6 punkter för motorik och språk i klinisk bedömningsskala för CLN2: försämringsfrekvens för 48 veckor (Intent to Treat (ITT)-population)
English: Cerliponase alfa is a recombinant human protein and systemic exposure is limited due to intracerebroventricular administration, therefore interactions between cerliponase alfa and medicinal products metabolised by cytochrome P450 enzymes are unlikely to occur.
Swedish: Cerliponas alfa är ett rekombinant humant protein och systemisk exponering är begränsad på grund av intracerebroventrikulär administrering, därför är interaktioner mellan cerliponas alfa och läkemedel metaboliserade av cytokrom P450-enzymer osannolika.
English: The medicine and solution will be given over about 2 to 4 hours and 30 minutes according to your or your child's dose.
Swedish: Läkemedlet och lösningen ges under ungefär 2 till 4 ½ timme, beroende på dosen som ska ges.
English: Brineura should be administered with infusion components shown to be chemically and physically compatible with administration of Brineura and flushing solution.
Swedish: Brineura ska administreras med infusionskomponenter som visats vara kemiskt och fysiskt kompatibla med administrering av Brineura och spollösning.
English: However, the results of these studies in dachshund dogs cannot reliably predict human safety, because the regimen of cerliponase alfa infusions was different and highly variable even within the same study due to difficulties with the indwelling catheter system and prominent hypersensitivity reactions.
Swedish: Dock kan resultaten av dessa studier i taxar inte förutse säkerheten för människor på tillförlitligt sätt eftersom infusionsdoseringen med cerliponas alfa var olika och varierade starkt även inom samma studie på grund av svårigheter med kvarliggande katetersystem och framträdande överkänslighetsreaktioner.
English: Thaw before use.
Swedish: Tina före användning.
English: The large CSF to plasma ratios in Cmax and AUC0-t (approximately 1000 and 400, respectively) suggest that the majority of administered cerliponase alfa remains localized within the CNS.
Swedish: Det stora förhållandet mellan likvor och plasma i Cmax och AUC0-t (cirka 1 000 respektive 400) tyder på att den större delen av administrerad cerliponas alfa finns kvar lokalt i likvor.
English: Drug-specific neutralizing antibodies (NAb) capable of inhibiting receptor-mediated cellular uptake of cerliponase alfa were not detected in the CSF.
Swedish: Läkemedelsspecifika neutraliserande antikroppar (NAb) som kan inhibera receptorförmedlat cellulärt upptag av cerliponas alfa detekterades inte i likvor.
English: Volume of Brineura solution (ml)
Swedish: Volym Brineura-lösning (ml)
English: The following components (not supplied) are required for proper administration of Brineura and flushing solution (see Figure 1 in section 4.2).
Swedish: Följande komponenter (medföljer ej) behövs för korrekt administrering av Brineura och spollösning (se figur 1 i avsnitt 4.2).
English: A. MANUFACTURERS OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Swedish: TILLVERKARE AV DEN AKTIVA SUBSTANSEN AV BIOLOGISKT URSPRUNG OCH TILLVERKARE SOM ANSVARAR FÖR FRISLÄPPANDE AV TILLVERKNINGSSATS
English: Caution should be taken in patients prone to complications from intracerebroventricular medicinal product administration, including patients with obstructive hydrocephalus.
Swedish: Försiktighet måste iakttas med patienter som har benägenhet för komplikationer från intracerebroventrikulär administrering av läkemedel, inklusive patienter med obstruktiv hydrocefalus.
English: Results from the natural history control group demonstrate CLN2 disease is a rapidly progressive neurodegenerative disease with predictable decline in motor and language function with an estimated mean rate of decline in the CLN2 score of 2 points per 48 weeks.
Swedish: Resultaten från kontrollgruppen med naturlig sjukdomshistoria visar att sjukdomen CLN2 är en snabbt progredierande neurodegenerativ sjukdom med förutsägbar försämring av motoriska och språkliga funktioner med en uppskattad genomsnittlig försämringshastighet av CLN2-poängen med 2 punkter var 48:e vecka.
English: Attach the syringe containing the calculated volume of flushing solution to the infusion components (see section 6.6).
Swedish: Anslut sprutan som innehåller den beräknade volymen spollösning till infusionskomponenterna (se avsnitt 6.6).
English: Intracerebroventricular access device-related infections, including sub-clinical infections and meningitis, have been observed in patients treated with Brineura.
Swedish: Infektioner relaterade till enheten för intracerebroventrikulär åtkomst, inklusive subkliniska infektioner och meningit, har observerats hos patienter som behandlades med Brineura.
English: Post-authorisation efficacy study (PAES): Study 190-203.
Swedish: Effektstudie efter det att läkemedlet godkänts (PAES): Studie 190-203.
English: The access devices were replaced and patients resumed treatment with Brineura.
Swedish: Åtkomstenheterna byttes ut och patienterna återupptog behandlingen med Brineura.
English: Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain.
Swedish: Läkaren kan justera din eller ditt barns dosering eller infusionstiden för läkemedlet om kroppen inte tål infusionen, om det uppstår en allergisk reaktion eller om det finns tecken på en möjlig tryckökning i hjärnan.
English: • A 0.2 µm inline filter is required.
Swedish: • Ett inline-filter på 0,2 µm krävs.
English: Your doctor or pharmacist is responsible for storing Brineura.
Swedish: Läkare eller apotekspersonal ansvarar för förvaringen av Brineura.
English: Calculate the flush volume by adding the priming volume of all infusion components, including the intracerebroventricular access device.
Swedish: Beräkna spolvolymen genom att lägga till flödningsvolymen för alla infusionskomponenter, inklusive enheten för intracerebroventrikulär åtkomst.
English: Intracerebroventricular administration of cerliponase alfa is not expected to result in therapeutic concentrations in the eye due to the limited access from the CSF to the affected cells of the retina and the presence of the blood-retinal barrier.
Swedish: Intracerebroventrikulär administrering av cerliponas alfa förväntas inte resultera i terapeutiska koncentrationer i ögat på grund av den begränsade åtkomsten av likvor till de påverkade cellerna i retina och förekomst av blod-retinabarriären.
English: Brineura should be given to a pregnant woman only if clearly needed.
Swedish: Brineura ska ges till gravida kvinnor endast då det är absolut nödvändigt.
English: MRI volumetry measurements show attenuated rate of loss.
Swedish: MRT-volumetrimätningar visade attenuerad frekvensförlust.
English: In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
Swedish: I kliniska studier administrerades antibiotika, enheten för intracerebroventrikulär åtkomst byttes ut och behandlingen med Brineura fortsattes.
English: Mean (SD)
Swedish: Medelvärde (SD)
English: Renal elimination of cerliponase alfa is considered a minor pathway for clearance.
Swedish: Utsöndring av cerliponas alfa via njurarna anses vara en mindre väg för clearance.