FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Slovenian: Pri bolnikih s parnimi jetrnimi biopsijami se je pri 63% (10/16) bolnikov, zdravljenih z zdravilom KANUMA, jetrna steatoza izboljšala (vsaj ≥ 5-% zmanjšanje), izmerjeno z morfometrijo, v primerjavi s 40% (4/10) bolnikov s placebom.
Croatian: Od bolesnika s uparenim uzorcima biopsije jetre, u 63% (10/16) bolesnika liječenih KANUMOM došlo je poboljšanja jetrene steatoze (najmanje ≥ 5% smanjenja) u usporedbi s 40% (4/10) bolesnika koji su primali placebo, mjereno morfometrijom.
Slovenian: Pri bolnikih so se razvila protitelesa proti zdravilu (ADA-anti-drug antibodies) na sebelipazo alfa.
Croatian: Bolesnici su razvili protutijela na lijek (engl. anti-drug antibody - ADA) na sebelipazu alfa.
Slovenian: Ocenjeno pri bolnikih z opravljeno preiskavo z MEGE-MRI (n=32 za zdravilo KANUMA; n=25 za placebo).
Croatian: Procijenjeno u bolesnika u kojih je učinjena procjena pomoću MEGE-MR-a (n=32 za KANUMU; n=25 za placebo).
Slovenian: Odločiti se je treba med prenehanjem dojenja in prenehanjem/prekinitvijo zdravljenja s sebelipazo alfa, pri čemer je treba pretehtati prednosti dojenja za otroka in prednosti zdravljenja za mater.
Croatian: Potrebno je odlučiti da li prekinuti dojenje ili prekinuti liječenje/suzdržati se od liječenja lijekom sebelipaza alfa uzimajući u obzir korist dojenja za dijete i korist liječenja za ženu.
Slovenian: Varnost in učinkovitost zdravila Kanuma pri bolnikih s prekomerno telesno maso ni bila celovito ocenjena, zato za to skupino bolnikov trenutno ni mogoče priporočiti alternativnih režimov odmerjanja.
Croatian: Sigurnost i djelotvornost KANUME u bolesnika s prekomjernom tjelesnom težinom nisu temeljito procijenjene te se stoga za sada ne mogu preporučiti alternativni režimi doziranja za ove bolesnike.
Slovenian: V študiji LAL-CL03 je bila sebelipaza alfa izločena iz sistemske cirkulacije z mediano T1/2 0,1 ure (razpon: 0,1 do 0,2) pri odmerku 3 mg/kg enkrat na teden (n=4).
Croatian: U ispitivanju LAL-CL03 KANUMA je bila eliminirana iz sistemske cirkulacije s medijanom T1/2 od 0,1 h (raspon: 0,1-0,2) pri dozi od 3 mg/kg jednom tjedno (n=4).
Slovenian: V kliničnih preskušanjih so preučili odmerke sebelipaze alfa do 5 mg/kg enkrat na teden, pri višjih odmerkih pa niso opazili specifičnih znakov ali simptomov.
Croatian: U kliničkim ispitivanjima istraživane su doze sebelipaze alfa do 5 mg/kg jednom tjedno i nisu zabilježeni posebni znakovi ili simptomi nakon viših doza.
Slovenian: Poleg bolezni jeter se pri bolnikih s pomanjkanjem LAL pojavi večje tveganje za srčno-žilna obolenja in pospešeno aterosklerozo.
Croatian: Osim bolesti jetre, bolesnici s nedostatkom LAL-a imaju povećan rizik za kardiovaskularnu bolest i ubrzanu aterosklerozu.
Slovenian: Zdravilo KANUMA mora dajati usposobljen zdravstveni delavec, ki obvlada obravnavo nujnih zdravstvenih primerov.
Croatian: KANUMU treba primjenjivati obučen zdravstveni radnik koji može zbrinuti hitna medicinska stanja.
Slovenian: En dojenček je bil zdravljen s 5 mg/kg enkrat na teden pri LAL-CL3; o novih neželenih učinkih pri tem odmerku niso poročali.
Croatian: Jedno dojenče bilo je liječeno dozom od 5 mg/kg jednom tjedno u ispitivanju LAL-CL03; nisu zabilježene nove nuspojave pri ovoj dozi.
Slovenian: < 1/100); redki (≥ 1/10.000 do < 1/1.000); zelo redki (< 1/10.000), neznana (ni mogoče oceniti iz razpoložljivih podatkov).
Croatian: Učestalosti su definirane na sljedeći način: vrlo često (≥ 1/10), često (≥ 1/100 i < 1/10), manje često (≥ 1/1000 i < 1/100), rijetko (≥ 1/10 000 i < 1/1000), vrlo rijetko (< 1/10 000) i nepoznato (ne može se procijeniti iz dostupnih podataka).
Slovenian: Skupna količina za infundiranje (ml)
Croatian: Ukupan volumen infuzije (ml)
Slovenian: Šestinpetdeset od 84 bolnikov (67 %), ki so v kliničnih študijah prejemali sebelipazo alfa (LALCL01/LAL-CL04, LAL-CL02 in LAL-CL03), je bilo pediatričnih bolnikov in mladostnikov (starih v razponu od 1 meseca do 18 let).
Croatian: Pedeset i šest od 84 bolesnika (67%) koja su primala sebelipazu alfa tijekom kliničkih ispitivanja (LAL-CL01/LAL-CL04, LAL-CL02 i LAL-CL03) bili su pedijatrijske i adolescentske dobi (od 1 mjeseca do 18 godina).
Slovenian: Če vi ali vaš otrok doživita tovrstne simptome, poiščite takojšnjo zdravniško pomoč.
Croatian: Ako Vi ili Vaše dijete osjetite simptome poput ovih, odmah potražite liječničku pomoć.
Slovenian: Ni znano, ali sebelipaza alfa prehaja v materino mleko, zato priporočamo, da med dojenjem prenehate dojiti ali uporabljati zdravilo KANUMA.
Croatian: Nije poznato izlučuje li se sebelipaza alfa u majčino mlijeko te se stoga preporučuje prekinuti dojenje ili liječenje KANUMOM dok dojite.
Slovenian: Za bolnike, ki imajo znake in simptome bolezni kot dojenčki, je priporočeni začetni odmerek 1 mg/kg enkrat na teden.
Croatian: Za bolesnike koji imaju znakove i simptome bolesti u dojenačkoj dobi preporučuje se početna doza od 1 mg/kg jednom tjedno.
Slovenian: Na podlagi kliničnega odziva se lahko razmisli o povečevanju odmerka na 3 mg/kg enkrat na teden.
Croatian: Na temelju kliničkog odgovora treba se razmotriti povećanje doze na 3 mg/kg jednom tjedno.
Slovenian: V vranici povzroči pomanjkanje LAL splenomegalijo, anemijo in trombocitopenijo.
Croatian: Nedostatak LAL-a u slezeni uzrokuje splenomegaliju, anemiju i trombocitopeniju.
Slovenian: Farmakokinetiko sebelipaze alfa pri otrocih in odraslih so določili s pomočjo analize populacijske farmakokinetike pri 65 bolnikih s pomanjkanjem LAL, ki so prejemali intravenske infuzije zdravila KANUMA v odmerku 1 mg/kg enkrat na vsak drugi teden v študiji LAL-CL02.
Croatian: Farmakokinetika sebelipaze alfa u djece i odraslih utvrđena je analizom populacijske farmakokinetike u 65 bolesnika s nedostatkom LAL-a koji su primali intravenske infuzije KANUME u dozi od 1 mg/kg jednom svaki drugi tjedan u ispitivanju LAL-CL02.
Slovenian: Sebelipaza alfa se veže na receptorje na površini celice s pomočjo glianov, izraženih na beljakovini, in se nato internalizira v lizosome.
Croatian: Sebelipaza alfa se veže na površinske stanične receptore preko glikana eksprimiranih na proteinu te se zatim unosi u lizosome.
Slovenian: Pri večini bolnikov se je ADA razvila v prvih 2 mesecih izpostavljenosti.
Croatian: U većine bolesnika u kojih su se razvila ADA to se dogodilo unutar prva 2 mjeseca izloženosti.
Slovenian: V analizi sospremenljivk populacijskega farmakokinetičnega modela za sebelipazo alfa je bilo ugotovljeno, da starost, telesna masa in spol nimajo značilnega vpliva na očistek in Vc sebelipaze alfa.
Croatian: Tijekom kovarijantne analize modela populacijske farmakokinetike za sebelipazu alfa nije utvrđeno da su dob, tjelesna težina i spol značajno utjecali na CL i Vc sebelipaze alfa.
Slovenian: Študije kronične toksičnosti pri juvenilnih opicah cynomolgous niso pokazale toksičnosti pri odmerkih, ki so bili do 3-krat večji od priporočenega odmerka pri dojenčkih in 10-krat večji od priporočenega odmerka pri odraslih/otrocih.
Croatian: Ispitivanja kronične toksičnosti u mladih makaki majmuna nisu pokazala toksičnost pri dozama do 3 puta većima od preporučenih doza za dojenčad i 10 puta većima od preporučenih doza u odraslih/djece.
Slovenian: Bolniki so bili randomizirani za dobivanje zdravila KANUMA v odmerku 1 mg/kg (n=36) ali placeba (n=30) enkrat na teden na vsaka dva tedna v 20-tedenskem dvojno slepem obdobju.
Croatian: Bolesnici su randomizirani kako bi primali KANUMU u dozi od 1 mg/kg (n=36) ili placebo (n=30) jednom svaki drugi tjedan tijekom 20 tjedana u dvostruko slijepom razdoblju.
Slovenian: Študije na živalih ne kažejo neposrednih ali posrednih škodljivih vplivov na sposobnost razmnoževanja (glejte poglavje 5.3).
Croatian: Ispitivanja na životinjama ne ukazuju na izravan ili neizravan štetan učinak na reprodukciju (vidjeti dio 5.3).
Slovenian: Kopičenje maščob v črevesni steni povzroči malabsorpcijo in zaostanek v rasti.
Croatian: Nakupljanje lipida u stijenci crijeva vodi do malapsorpcije i zastoja u rastu.
Slovenian: Delež bolnikov, ki so dosegli normalizacijo, opredeljeno kot 34 do 59 e./l, odvisno od starosti in spola.
Croatian: b Udio bolesnika koji su postigli normalizaciju definiranu kao 34-59 U/l, ovisno o dobi i spolu.
Slovenian: Sebelipaza alfa je podobna encimu lizosomska kisla lipaza (LAL), ki se pojavlja naravno in ki jo uporablja telo pri razgradnji maščob.
Croatian: Sebelipaza alfa je slična prirodnom enzimu lizosomskoj kiseloj lipazi (LAL), koji tijelo koristi za razgradnju masnoća.
Slovenian: To zdravilo je namenjeno terapiji z nadomestnimi encimi.
Croatian: Taj lijek je enzimska nadomjesna terapija.
Slovenian: V LAL-CL03 je 6 od 9 dojenčkov, zdravljenih z zdravilom KANUMA, živelo več kot 12 mesecev (67% 12-mesečno preživetje, 95% IZ: 30% do 93%).
Croatian: U ispitivanju LAL-CL03, 6 od 9 dojenčadi liječene KANUMOM preživjelo je više od 12 mjeseci (12-mjesečno preživljenje 67%, 95% CI: 30% do 93%).
Slovenian: Medicinske oziroma zdravstvene delavce spodbujamo k sodelovanju in vpisu vseh bolnikov z diagnozo pomanjkanja LAL v register o pomanjkanju LAL.
Croatian: Medicinski i zdravstveni radnici potiču se na sudjelovanje i uključivanje svih bolesnika s dijagnozom nedostatka LAL-a u registar nedostatka LAL-a.
Slovenian: Način uporabe Zdravilo KANUMA je samo za intravensko uporabo.
Croatian: Način primjene KANUMA je namijenjena samo za intravensku primjenu.
Slovenian: DATUM PRIDOBITVE/PODALJŠANJA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM 28. avgust 2015
Croatian: DATUM PRVOG ODOBRENJA/DATUM OBNOVE ODOBRENJA 28. kolovoz 2015
Slovenian: Zdravljenje z zdravilom KANUMA mora nadzirati zdravstveni delavec z izkušnjami pri zdravljenju bolnikov s pomanjkanjem LAL, drugimi presnovnimi boleznimi ali kroničnimi boleznimi jeter.
Croatian: Liječenje KANUMOM treba nadzirati zdravstveni radnik s iskustvom u liječenju bolesnika s nedostatkom LAL-a, drugim poremećajima metabolizma ili kroničnim bolestima jetre.
Slovenian: Od izhodišča do 48. tedna sta se vrednosti ALT in AST povprečno zmanjšali za -34,0 e./l oz. -44,5 e./l.
Croatian: Od početka do 48. tjedna, srednja vrijednost smanjenja ALT-a bila je -34,0 U/l, a AST-a -44,5 U/l.
Slovenian: Vaš zdravnik ali medicinska sestra bo zdravilo KANUMA vam oziroma vašemu otroku dal kot infuzijo v veno.
Croatian: Vaš liječnik ili medicinska sestra dat će Vam KANUMU putem infuzije (drip) u venu.
Slovenian: Za obvladovanje neželenih učinkov glejte poglavji 4.4 in 4.8.
Croatian: Za zbrinjavanje nuspojava vidjeti dijelove 4.4 i 4.8.
Slovenian: Študija LAL-CL02 - otroci in odrasli 1 mg/kg enkrat vsak drugi teden
Croatian: Ispitivanje LAL-CL02 - djeca i odrasli 1 mg/kg jednom svaki drugi tjedan 4-11 godina starosti n=24
Slovenian: Starost ob prvem odmerku: 4 do 58 let e O njih so poročali pri ≥ 2 bolnikih, ki sta dobivala zdravilo KANUMA
Croatian: Dob pri primjeni prve doze: 4 do 58 godina e Zabilježeno u ≥ 2 bolesnika koji su primali KANUMU
Slovenian: Zdravila KANUMA vam ne smejo dati: če ste vi sami ali je vaš otrok doživel življenjsko nevarne alergijske reakcije na sebelipazo alfa, ki jih ob ponovnem jemanju zdravila ne bo mogoče nadzirati, ali na jajca ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).
Croatian: Ne smijete primiti KANUMU: ako ste Vi ili Vaše dijete imali životno ugrožavajuću alergijsku reakciju na sebelipazu alfa, koja se ne može zbrinuti kada Vi ili Vaše dijete ponovno primite lijek, ili alergijsku reakciju na jaje ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).
Slovenian: Ker je to beljakovinska raztopina, je lahko v raztopini viale prisotna flokulacija (npr. tanka prosojna vlakna), ta pa je kljub temu uporabna.
Croatian: Budući da je lijek proteinskog sastava, moguća je lagana flokulacija otopine u bočici (npr. tanka prozirna vlakna) i to je prihvatljivo za primjenu.
Slovenian: Študija LAL-CL08: odprta študija faze II pri dojenčkih s hitro napredujočim pomanjkanjem LAL za raziskovanje podatkov o dolgoročni varnosti in
Croatian: Ispitivanje LAL-CL08: otvoreno ispitivanje faze 2 u dojenčadi s brzo progresivnim nedostatkom LAL-a kako bi se prikupili podaci o dugoročnoj sigurnosti i djelotvornosti.
Slovenian: Kopičenja pri 1 mg/kg niso opazili (enkrat na teden ali enkrat vsak drugi teden) ali 3 mg/kg enkrat na teden.
Croatian: Nije uočena akumulacija pri dozi od 1 mg/kg (jednom tjedno ili jednom svaki drugi tjedan) ili 3 mg/kg jednom tjedno.
Slovenian: Ena 10 ml viala vsebuje 33 mg natrija.
Croatian: Jedna bočica od 10 ml sadrži 33 mg natrija.
Slovenian: Titri ADA so se pri 3 od 4 bolnikov z nadaljevanjem zdravljenja zmanjšali do nezaznavnih ravni.
Croatian: Titar ADA-a se u 3 od 4 bolesnika smanjio na nemjerljive razine tijekom nastavka liječenja.
Slovenian: Če zdravilo ni porabljeno takoj, je za čas in pogoje shranjevanja pred uporabo odgovoren uporabnik; čas običajno ne sme biti daljši kot 24 ur pri 2 °C do 8 °C ali do 12 ur pod 25 °C, razen če je redčenje potekalo v nadzorovanih in preverjenih aseptičnih pogojih.
Croatian: Ako se ne primijeni odmah, vrijeme i uvjeti čuvanja prije primjene odgovornost su korisnika i normalno to ne bi smjelo biti duže od 24 sata pri temperaturi od 2 °C do 8 °C ili do 12 sati pri temperaturi ispod 25 °C, osim ako je razrjeđivanje provedeno u kontroliranim i validiranim aseptičnim uvjetima.
Slovenian: Uporablja se pri zdravljenju bolnikov vseh starosti s pomanjkanjem lizosomalne kisle lipaze (pomanjkanje LAL).
Croatian: Koristi se za liječenje bolesnika svih dobi s nedostatkom lizosomske kisele lipaze (nedostatak LAL-a).
Slovenian: Ocenjeni so bili naslednji opazovani dogodki: normalizacija ALT, zmanjšanje LDL-holesterola, zmanjšanje ne-HDL-holesterola, normalizacija AST, zmanjšanje trigliceridov, zvišanje HDLholesterola, zmanjšanje vsebnosti jetrnih maščob, ocenjeno s slikanjem z magnetno resonanco z multiodmevom in gradientnim odmevom (MEGE-MR-multi-echo gradient echo magnetic resonance imaging), in izboljšanje jetrne steatoze, izmerjeno z morfometrijo.
Croatian: Procjenjivane su sljedeće ishodi: normalizacija ALT-a, snižavanje razine LDL kolesterola, snižavanje razine ne-HDL kolesterola, normalizacija AST-a, snižavanje razine triglicerida, porast razine HDL kolesterola, smanjenje količine masti u jetri procijenjeno pomoću MEGE-MR-a (engl. multi-echo gradient echo magnetic resonance imaging, MEGE-MRI) i poboljšanje jetrene steatoze mjereno morfometrijom.
Slovenian: Izboljša tudi ravni maščobe v krvi, vključno s povečanim LDL (slabim holesterolom) in trigliceridi (maščobami).
Croatian: Također se poboljšavaju razine masnoća u krvi, uključujući povišen LDL (loš kolesterol) i trigliceride.
Slovenian: Pomanjkanje LAL je genska motnja, ki povzroča poškodbe jeter, visoko raven holesterola v krvi in druge zaplete zaradi kopičenja določenih vrst maščob (holesterolnih estrov in trigliceridov).
Croatian: Nedostatak LAL-a je genetska bolest koja dovodi do oštećenja jetre, visokih razina kolesterola u krvi i drugih komplikacija zbog nakupljanja određenih vrsta masnoća (kolesterolskih estera i triglicerida).
Slovenian: Če vi ali vaš otrok doživite tovrstno hudo reakcijo na infuzijo, poiščite takojšnjo zdravniško pomoč.
Croatian: Ako Vi ili Vaše dijete doživite tešku infuzijsku reakciju poput ove, odmah potražite liječničku pomoć.
Slovenian: Za navodila glede redčenja zdravila pred dajanjem glejte poglavje 6.6.
Croatian: Za uputu o razrjeđivanju lijeka prije primjene vidjeti dio 6.6.
Slovenian: V času začetne pozitivnosti na ADA so 3 bolniki prejemali odmerek 1 mg/kg enkrat na teden, 1 bolnik pa je prejemal odmerek 3 mg/kg enkrat na teden.
Croatian: U vrijeme početne pozitivne reakcije na ADA, 3 bolesnika primala su dozu od 1 mg/kg jednom tjedno, a 1 bolesnik je primao dozu od 3 mg/kg jednom tjedno.
Slovenian: V ločeni odprti študiji (LAL-CL01/LAL-CL04) pri odraslih bolnikih s pomanjkanjem LAL so se izboljšanja serumskih transaminaz in ravni maščob ohranile do konca 104-tedenskega obdobja zdravljenja.
Croatian: U zasebnom otvorenom ispitivanju (LAL-CL01/LAL-CL04) u odraslih bolesnika s nedostatkom LALa, postignuta poboljšanja serumskih transaminaza i razina lipida održana su tijekom 104 tjedna liječenja.
Slovenian: Neintervencijska študija o varnosti zdravila po pridobitvi dovoljenja za promet z zdravilom (PASS): Register o pomanjkanju LAL: Neintervencijski, multicentrični, bodoči register bolezni in kliničnih izidov pri bolnikih s pomanjkanjem lizozomalne kisle lipaze za nadaljnje razumevanje bolezni, njenega napredovanja in vseh morebitnih zapletov, ter za ocenjevanje dolgoročne učinkovitosti (normalizacija delovanja jeter) in varnosti zdravila Kanuma (zlasti glede preobčutljivostnih reakcij, vključno z anafilaksijo, in razvoja protiteles protui zdravilu, ki potencialno vplivajo na odziva na zdravilo) v skladno z dogovorjenim protokolom.
Croatian: Neintervencijsko ispitivanje sigurnosti primjene lijeka nakon dobivanja odobrenja za stavljanje lijeka u promet (PASS): Registar nedostatka LAL-a: Neintervencijski, multicentričan, prospektivni registar bolesti i kliničkog ishoda bolesnika s nedostatkom lizosomske kisele lipaze kako bi se bolje razumjela bolest, njezino napredovanje i bilo kakve pridružene komplikacije, kako bi se procijenila dugoročna djelotvornost (normalizacija funkcije jetre) i sigurnost Kanume (posebice reakcija preosjetljivosti, uključujući anafilaksiju te mogućeg utjecaja razvoja protutijela na lijek na odgovor na lijek) prema dogovorenom protokolu.
Slovenian: Žilne bolezni pogosti hiperemija e, hipotenzija
Croatian: Hiperemija e, hipotenzija
Slovenian: LAL-CL03 je bila multicentrična, odprta študija z enim krakom za zdravilo KANUMA pri 9 bolnikih s pomanjkanjem LAL in zaostajanjem v rasti ali drugimi znaki hitrega napredovanja bolezni pred 6. mesecem starosti.
Croatian: Ispitivanje LAL-CL03 bilo je multicentrično, otvoreno ispitivanje KANUME u jedne skupine od 9 bolesnika s nedostatkom LAL-a i zastojem u rastu ili drugim dokazom brzo progresivne bolesti prije dobi od 6 mjeseci.
Slovenian: Učinkovitost so ocenili s primerjavo izkušnje preživetja pri bolnikih, zdravljenih z zdravilom KANUMA, ki so preživeli več kot 12 mesecev starosti v LAL-CL03 z zgodovinsko kohorto nezdravljenih dojenčkov, ki so imeli pomanjkanje LAL s podobnimi kliničnimi značilnostmi.
Croatian: Djelotvornost je procijenjena usporedbom preživljenja bolesnika liječenih KANUMOM koji su doživjeli dob preko 12 mjeseci u ispitivanju LAL-CL03 s povijesnom kohortom neliječene dojenčadi s kliničkom slikom nedostatka LAL-a sa sličnim kliničkim karakteristikama.
Slovenian: Bolniki so prva 2 tedna dobivali sebelipazo alfa v odmerku 0,35 mg/kg enkrat na teden, nato pa 1 mg/kg enkrat na teden.
Croatian: Bolesnici su primali sebelipazu alfa u dozi od 0,35 mg/kg jednom tjedno tijekom prva 2 tjedna, a zatim 1 mg/kg jednom tjedno.
Slovenian: Register o pomanjkanju LAL
Croatian: Registar nedostatka LAL-a
Slovenian: Razredčeno raztopino je treba bolniku dati z infuzijskim kompletom z majhno vezavo beljakovin, opremljenim z vgrajenim filtrom velikosti 0,2 μm z majhno vezavo beljakovin, s površino večjo kot 4,5 cm2, ki je na voljo, da se prepreči zamašitev filtra.
Croatian: Razrijeđenu otopinu bolesniku treba primijeniti pomoću infuzijskog seta koji slabo veže proteine, opremljenog ugrađenim filterom od 0,2 μm koji slabo veže proteine, a ima površinu veću od 4,5 cm2 (ovisno o dostupnosti) kako bi se izbjeglo začepljenje filtera.
Slovenian: Po redčenju: Kemična in fizikalna stabilnost med uporabo je bila dokazana za do 24 ur pri 2 °C do 8 °C ali za do 12 ur pod 25 °C.
Croatian: Nakon razrjeđivanja: Dokazana je kemijska i fizikalna stabilnost lijeka u primjeni u trajanju do 24 sata pri temperaturi od 2 °C do 8 °C ili do 12 sati pri temperaturi ispod 25 °C.
Slovenian: Pomanjkanje LAL je avtosomna recesivna motnja lizosomskega skladiščenja, za katero je značilna genska okvara, ki povzroči močno zmanjšanje ali izgubo aktivnosti encima lizosomska kisla lipaza (LAL).
Croatian: Nedostatak LAL-a je autosomno recesivna lizosomska bolest nakupljanja karakterizirana genetskim oštećenjem koje uzrokuje značajno smanjenje ili gubitak aktivnosti enzima lizosomske kisele lipaze (LAL).
Slovenian: Za vstop v študijo so bolniki morali imeti ravni ALT ≥ 1,5 X zgornja meja normalne vrednosti (ULN-upper limit of normal).
Croatian: Uvjet za ulazak bolesnika u ispitivanje bila je razina ALT-a ≥ 1,5 puta iznad gornje granice normale (GGN).
Slovenian: Petinšestdeset od 66 bolnikov je bilo vključenih v odprto obdobje (do 130 tednov) z odmerkom zdravila KANUMA 1 mg/kg enkrat vsak drugi teden.
Croatian: Šezdeset i pet od 66 bolesnika ušlo je u razdoblje otvorenog ispitivanja (do 130 tjedana) uz dozu KANUME od 1 mg/kg jednom svaki drugi tjedan.
Slovenian: Informacije o vplivu protiteles proti zdravilu na farmakokinetiko sebelipaze so omejene.
Croatian: Informacije o utjecaju protutijela na lijek na farmakokinetiku sebelipaze alfa su ograničene.
Slovenian: Sebelipaza alfa katalizira lizosomsko hidrolizo holesterolnih estrov in trigliceridov v prosti holesterol, glicerol in proste maščobne kisline.
Croatian: Sebelipaza alfa katalizira lizosomsku hidrolizu kolesterolskih estera i triglicerida na slobodni kolesterol, glicerol i slobodne masne kiseline.
Slovenian: Posledično se ne pričakuje, da bi okvarjeno delovanje jeter vplivalo na farmakokinetiko sebelipaze alfa.
Croatian: Posljedično se ne očekuje utjecaj oštećenja jetrene funkcije na farmakokinetiku sebelipaze alfa.
Slovenian: V jetrih povzroči to kopičenje hepatomegalijo, povečano vsebnost jetrnih maščob, zvišano raven transaminaz, ki kaže na kronično poškodbo jeter, in napredovanje do fibroze, ciroze in zapletov bolezni jeter v končnem stadiju.
Croatian: To nakupljanje u jetri uzrokuje hepatomegaliju, povećanje količine masti u jetri, povišenu razinu transaminaza koja upućuje na kronično oštećenje jetre, te progresiju do fibroze, ciroze i komplikacija završnog stadija bolesti jetre.
Slovenian: Na podlagi kliničnega odziva so odmerek zvečali na 3 mg/kg enkrat na teden že 1 mesec po začetku zdravljenja in nato do 20 mesecev po začetku zdravljenja na 1 mg/kg.
Croatian: Temeljeno na kliničkom odgovoru, povećanje doze na 3 mg/kg jednom tjedno uvedeno je već od 1 mjesec pa sve do 20 mjeseci nakon početka liječenja s 1 mg/kg.
Slovenian: Preglednica 5: Priporočena količina za infundiranje (odmerek 1 mg/kg)* Razpon telesne mase (kg)
Croatian: Tablica 5: Preporučeni volumeni infuzije (doza od 1 mg/kg)* Raspon težine (kg)
Slovenian: Če se pojavijo hude reakcije, takoj prenehajte z infundiranjem sebelipaze alfa in uvedite ustrezno zdravljenje.
Croatian: Ako se razviju teške reakcije, infuzija sebelipaze alfa se mora odmah prekinuti i započeti odgovarajuće liječenje.
Slovenian: b. Priporočljivo je, da viale z zdravilom KANUMA pred rekonstitucijo dosežejo sobno temperaturo med 15 in 25 ºC, da se zmanjša možnost nastajanja beljakovinskih delcev sebelipaze alfa v raztopini.
Croatian: b. Preporučuje se ostaviti bočice s KANUMOM da dosegnu temperaturu između 15 °C i 25 °C prije rekonstitucije kako bi se mogućnost stvaranja proteinskih čestica sebelipaze alfa u otopini svela na najmanju moguću mjeru.
Slovenian: Shranjevanje zdravila KANUMA Vsebina pakiranja in dodatne informacije
Croatian: Kako čuvati KANUMU Sadržaj pakiranja i druge informacije
Slovenian: Pri bolnikih se je ADA razvila v prvih 3 mesecih izpostavljenosti.
Croatian: U bolesnika u kojih su se razvila ADA to se dogodilo unutar prva 3 mjeseca izloženosti.
Slovenian: Odprto obdobje
Croatian: Razdoblje otvorenog ispitivanja
Slovenian: Bolniki na placebu so imeli v dvojno slepem obdobju stalno zvišane ravni serumske transaminaze in nenormalne ravni maščob v serumu.
Croatian: Bolesnici koji su primali placebo imali su stalno povišene serumske transaminaze i abnormalne razine serumskih lipida tijekom dvostruko slijepog razdoblja.
Slovenian: Ker je sebelipaza alfa rekombinantna humana beljakovina, ni verjetno, da bi bila kandidat za medsebojno delovanje z drugimi zdravili, pri katerih posreduje citokrom P450.
Croatian: Budući da je sebelipaza alfa rekombinantni ljudski protein, sudjelovanje u interakcijama posredovanim citokromom P450 ili u drugim interakcijama među lijekovima nije vjerojatno.
Slovenian: Zdravilo KANUMA nima vpliva ali ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji.
Croatian: KANUMA ne utječe ili zanemarivo utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.