FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Treatment should only be initiated by specialist physicians with experience in the management of Wilson's disease.
Bulgarian: Лечението трябва да бъде предприето само от лекари специалисти с опит в лечението на болестта на Wilson.
English: If you notice these whilst taking Cufence, you must tell your doctor immediately.
Bulgarian: Ако забележите някои от тях, докато приемате Cufence, трябва незабавно да съобщите на Вашия лекар.
English: In patients who were previously treated with D-Penicillamine, lupus-like reactions have been reported during subsequent treatment with trientine, however it is not possible to determine if there is a causal relationship with trientine.
Bulgarian: При пациенти, които преди това са лекувани с D-пенициламин, се съобщават подобни на лупус реакции по време на последващо лечение с триентин, но не е възможно да се определи дали има причинно-следствена връзка с триентин.
English: Signs of an allergic reaction include rash, itching, swelling of the face, fainting and breathing problems.
Bulgarian: Признаците на алергична реакция включват обрив, сърбеж, подуване на лицето, припадък и проблеми с дишането.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX12
Bulgarian: Други продукти на храносмилателния тракт и метаболизма, различни продукти на храносмилателния тракт и метаболизма, ATC код: A16AX12
English: The usual dose is between 4 and 8 capsules per day, to be taken by mouth.
Bulgarian: Обичайната доза е между 4 и 8 капсули дневно, приемани през устата.
English: If you become pregnant whilst taking Cufence, talk to your doctor.
Bulgarian: Ако забременеете, докато приемате Cufence, говорете с Вашия лекар.
English: What Cufence is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Cufence и за какво се използва
English: Final report: Q4 2025 (main study)
Bulgarian: 2025 г. (основно проучване)
English: Clinical trials with Cufence including a limited number of children in the age range of 5 to 17 years at the start of treatment indicate that frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be the same as in adults.
Bulgarian: Клиничните проучвания с Cufence, включващи ограничен брой деца на възраст от 5 до 17 години, в началото на лечението показват, че честотата, видът и тежестта на нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите както при възрастни.
English: The recommended dose is 800-1,600 mg (4-8 capsules) daily in 2 to 4 divided doses.
Bulgarian: Препоръчителната доза е 800-1600 mg (4-8 капсули) на ден, разпределени в 2 до 4 отделни приема.
English: The use of appropriate copper parameter target ranges is described in clinical practice guidelines related to Wilson's disease.
Bulgarian: Използването на подходящи таргетни диапазони на параметрите, свързани с нивата на мед е описано в ръководствата за клинична практика, свързана с болестта на Wilson.
English: If you are pregnant and taking Cufence, you will be monitored throughout your pregnancy for any effects on the baby or changes in your copper levels.
Bulgarian: Ако сте бременна и приемате Cufence, ще бъдете наблюдавани по време на бременността за възможни ефекти върху бебето или промени в нивата на мед при Вас.
English: There are only limited data on concomitant use available and no specific dose recommendations can be made.
Bulgarian: Данните относно съпътстващото им приложение са ограничени и не могат да бъдат дадени препоръки за конкретни дози.
English: Like with all anti-copper agents, overtreatment carries the risk of copper deficiency, which is especially harmful for children and pregnant women (see section 4.6) since copper is required for proper growth and mental development.
Bulgarian: Подобно на всички средства, които свързват медта, свръхлечението носи риск от образуване на дефицит на мед, което е особено вредно при деца и бременни жени (вж. точка 4.6), тъй като медта е необходима за правилния растеж и умствено развитие.
English: Some positive in vitro mutagenicity data were obtained but in vivo test systems showed no mutagenic activity.
Bulgarian: Получени са някои позитивни данни за in vitro мутагенност, но тестовите системи in vivo не показват мутагенна активност.
English: It is very important to continue treatment to maintain normal copper levels during pregnancy.
Bulgarian: Изключително важно е да продължите лечението, за да поддържате нормалните нива на мед по време на бременност.
English: Iron supplementation may be necessary in some cases.
Bulgarian: В някои случаи може да е необходимо да се добави прием на желязо.
English: The combination of trientine with zinc is not recommended as interaction of zinc with trientine is likely, thereby reducing the effect of both active substances.
Bulgarian: Комбинацията на триентин с цинк не се препоръчва, тъй като има вероятност за взаимодействие между цинк и триентин и така да се намали ефектът и на двете активни вещества.
English: The determination of serum free copper, calculated using the difference between the total copper and the ceruloplasmin-bound copper (normal level of free copper in the serum is usually 100 to 150 microgram/L), can be a useful index for monitoring therapy.
Bulgarian: Определянето на несвързана мед в серума, която се изчислява чрез разликата между общото количество мед и количеството свързана с церулоплазмин мед (нормалното ниво на несвързана мед в серума обикновено е от 100 до 150 микрограма/l), може да бъде полезен показател при наблюдение на терапията.
English: Dose adjustment may be required (see section 4.2).
Bulgarian: Може да е необходимо адаптиране на дозата (вж. точка 4.2).
English: Trientine is acetylated in two major metabolites, N(1)-acetyltriethylenetetramine (MAT) and N(1),N(10)-diacetyltriethylenetetramine (DAT).
Bulgarian: Триентин се ацетилира до два основни метаболита, N(1)-ацетилтриетилентетрамин (MAT) и N(1),N(10)-диацетилтриетилентетрамин (DAT).
English: Thus, the pharmacodynamic action of trientine is dependent on its chemical property of chelating copper and not on its interaction with receptors, enzyme systems or any other biological system that might differ between species.
Bulgarian: Следователно фармакодинамиката на триентин се определя от неговото химично свойство да хелатира медта, а не от неговото взаимодействие с рецептори, ензимни системи или друга биологична система, което може да се различава между видовете.
English: Worsening of neurological symptoms may occur at the beginning of chelation therapy due to excess of free serum copper during the initial response to treatment.
Bulgarian: Влошаване на неврологичните симптоми може да настъпи в началото на хелатотерапията, вследствие на излишък на несвързана мед в серума по време на първоначалния отговор към лечението.
English: Nervous system problems can occur (for example, shaking, lack of coordination, slurred speech, muscle stiffness and worsening of muscle spasms), especially in patients just starting treatment with Cufence.
Bulgarian: Могат да възникнат проблеми, свързани с нервната система (например треперене, липса на координация, неясен говор, мускулна скованост и влошаване на мускулни спазми), особено при пациенти, които тепърва започват лечение с Cufence.
English: Skin and subcutaneous tissue disorders:
Bulgarian: Нарушения на кожата и подкожната тъкан Нечести:
English: It is recommended to monitor patients closely for such signs and symptoms and to consider careful titration to reach the recommended therapeutic dose and to reduce dose when necessary.
Bulgarian: Препоръчително е пациентите да се наблюдават внимателно за такива признаци и симптоми и да се обмисли внимателно титриране на дозата до достигане на препоръчителната терапевтична доза и дозата да се намали, ако това е необходимо.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on a series of studies investigating cardiovascular safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity and toxicity to embryofoetal development.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на поредица проучвания, изследващи фармакологията по отношение на сърдечносъдовата безопасност, токсичност при многократно прилагане, генотоксичност и токсичност за ембриофеталното развитие.
English: Factors to consider include the known risks associated with untreated or undertreated Wilson's disease, risks associated with the stage of disease, the risk of those alternative treatments which are available and the possible effects of trientine (see section 5.3).
Bulgarian: Факторите, които трябва да бъдат взети под внимание, включват известните рискове, свързани с нелекуваната или недостатъчно лекуваната болест на Wilson, рисковете, свързани със стадия на заболяването, рискът от провеждането на алтернативни лечения, които са достъпни, и вероятните ефекти от триентин (вж. точка 5.3).
English: These effects were observed only at exposures sufficiently in excess of maximum human exposure to indicate little relevance to clinical use.
Bulgarian: Тези ефекти се наблюдават само при експозиции, значително надвишаващи максималната експозиция при хора, и имат малко значение за клиничната употреба.
English: This suggests a reduced carcinogenic risk for Wilson's disease patients as a result of trientine therapy.
Bulgarian: Това предполага намален канцерогенен риск при пациенти с болестта на Wilson в резултат на лечението с триентин.
English: In the event of overdose the patient should be observed, appropriate biochemical analysis performed and symptomatic treatment given.
Bulgarian: В случай на предозиране пациентът трябва да бъде наблюдаван, трябва да се направи подходящ биохимичен анализ и да се проведе симптоматично лечение.
English: Neurological deterioration can occur at the start of the treatment.
Bulgarian: В началото на лечението може да се появи неврологично влошаване.
English: Since chelation therapy leads to an increase in urinary copper levels, this may/will not give an accurate reflection of the excess copper load in the body but may be a useful measure of treatment compliance.
Bulgarian: Тъй като хелатотерапията води до повишаване на нивата на мед в урината, това може да даде/да не даде точна оценка за прекомерното натоварване на организма с мед, но може да е полезен показател по отношение на придържането към лечението.
English: Store in the original container in order to protect from moisture.
Bulgarian: Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от влага.
English: The measurement of copper excretion in the urine may be performed during therapy.
Bulgarian: Измерването на екскрецията на мед в урината може да се направи по време на терапията.
English: Moreover, there is evidence to suggest that trientine actually reduces endogenous DNA damage in a strain of rat (Long-Evans Cinnamon) considered to represent an appropriate model of Wilson's disease.
Bulgarian: Освен това има данни, които предполагат, че триентин в действителност намалява ендогенното увреждане на ДНК в генетична линия плъхове (LongEvans Cinnamon), за която се смята, че представлява подходящ модел на болестта на Wilson.
English: The study will also contain a PK/PD sub-study to evaluate the doseresponse relationship especially during the up-titration phase.
Bulgarian: Проучването ще включва и подпроучване на фармакокинетичните (ФК)/фармакодинамичните (ФД) взаимодействия за оценка на връзката доза-отговор особено по време на фазата на възходящо титриране.
English: The recommended doses of Cufence are expressed as mg of trientine base (i.e. not in mg of the trientine dihydrochloride salt) (see section 4.4).
Bulgarian: Препоръчителните дози Cufence са изразени в mg триентин база (т.е. не в mg сол триентинов дихидрохлорид) (вж. точка 4.4).
English: It is important that Cufence is given on an empty stomach, at least one hour before meals or two hours after meals, and at least one hour apart from any other medicinal product, food or milk (see section 4.5).
Bulgarian: Важно е Cufence да се приема на празен стомах, най-малко един час преди хранене или два часа след хранене, и най-малко с един час разстояние от приема на друг лекарствен продукт, храна или мляко (вж. точка 4.5).
English: Pregnancy There is a limited amount of data from the use of trientine in pregnant women.
Bulgarian: Данните са ограничени от използването на триентин при бременни жени.
English: Fertility It is unknown whether trientine has an effect on human fertility.
Bulgarian: Не е известно дали триентин оказва влияние върху човешкия фертилитет.
English: Avoid eating or drinking for 1 hour before, or 2 hours after taking Cufence.
Bulgarian: Избягвайте храни и напитки в продължение на 1 час преди или 2 часа след прием на Cufence.
English: Your doctor will advise you which treatment and which dose is best in your situation.
Bulgarian: Вашият лекар ще Ви даде съвет какво лечение и каква доза са най-добри във Вашата ситуация.
English: There was no evidence of embryo-foetal toxicity at lower dose levels despite dose-related reductions in serum copper.
Bulgarian: Липсват данни за ембрио-фетална токсичност при по-ниски дози, въпреки свързаното с дозата намаление на медта в серума.
English: A large overdose of 40 g of trientine base resulted in selflimiting dizziness and vomiting with no other clinical sequelae or significant biochemical abnormalities reported.
Bulgarian: Голямо предозиране от 40 g триентин база довежда до самоограничаващо се замайване и повръщане, без да се съобщават други клинични усложнения или значими биохимични отклонения.
English: If you have any of the following side effects contact your doctor immediately: - Severe stomach pains - Persistent diarrhoea - Nervous system problems (for example shaking, lack of coordination, slurred speech, muscle stiffness, worsening of muscle spasms).
Bulgarian: Ако имате някоя от следните нежелани реакции, незабавно се свържете с Вашия лекар: - силни стомашни болки - упорита диария - проблеми, свързани с нервната система (например треперене, липса на координация, неясен говор, мускулна скованост, влошаване на мускулни спазми).
English: Your doctor will then help you decide whether to stop breast-feeding or to stop taking Cufence, considering the benefit of breast-feeding to the baby and the benefit of Cufence to the mother.
Bulgarian: Вашият лекар ще Ви помогне да решите дали да спрете кърменето, или да спрете приема на Cufence, като се вземат предвид ползата от кърменето за бебето и ползата от Cufence за майката.
English: Close monitoring is required to optimise the dose or adapt treatment if necessary (see section 4.4).
Bulgarian: Необходимо е внимателно наблюдение, за да се оптимизира дозата или да се адаптира лечението, ако е необходимо (вж. точка 4.4).
English: It is important to tell your doctor if you are breast-feeding or plan to do so.
Bulgarian: Важно е да съобщите на Вашия лекар, ако кърмите или планирате да кърмите.
English: There is limited clinical data suggesting that trientine is not excreted in breast milk.
Bulgarian: Има ограничени клинични данни, които предполагат, че триентин не се екскретира в кърмата.
English: In general, dose selection should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range as recommended for adults, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function, and of concomitant disease or other drug therapy.
Bulgarian: Общо взето изборът на дозата трябва да се прави с повишено внимание, започвайки от долната граница на дозовия диапазон, препоръчителен за възрастни, и като се вземат предвид поголямата честота на намалена чернодробна, бъбречна или сърдечна функция, както и съпътстващите заболявания или друга лекарствена терапия.
English: The combination of trientine with zinc is not recommended.
Bulgarian: Комбинирането на триентин с цинк не се препоръчва.
English: The extent of MAT and DAT's contribution to the overall effect of Cufence on copper levels in Wilson's Disease patients remains to be determined.
Bulgarian: Степента на принос на MAT и DAT за общия ефект на Cufence върху нивата на мед при пациенти с болестта на Wilson все още не е определена.
English: Following oral administration, trientine absorption is low and variable in patients with Wilson's disease.
Bulgarian: След перорално приложение, абсорбцията на триентин е ниска и е променлива при пациенти с болестта на Wilson.
English: Cufence is a medicine used for the treatment of Wilson's disease in adults, adolescents and children aged 5 years or older.
Bulgarian: Cufence е лекарство, използвано за лечение на болестта на Wilson при възрастни, юноши и деца над 5-годишна възраст.
English: Swallow the capsules whole with a drink of water on an empty stomach, at least 1 hour before or 2 hours after food.
Bulgarian: Поглъщайте капсулите цели с чаша вода на гладно, най-малко 1 час преди или 2 часа след хранене.
English: Studies in animals have shown reproductive toxicity, which was probably a result of trientine-induced copper deficiency (see section 5.3).
Bulgarian: Проучвания при животни показват репродуктивна токсичност, която вероятно е в резултат от индуциран от триентин дефицит на мед (вж. точка 5.3).
English: No fertility data are available but estrous cyclicity was unaffected and reproductive organs were not identified as target organs in general repeat dose toxicity studies.
Bulgarian: Липсват данни по отношение на фертилитета, но естралният цикъл не е засегнат и репродуктивните органи не са идентифицирани като таргетни органи в общите проучвания за токсичност при многократно прилагане.
English: However, up titration should be done with moderation and consideration, and adapted according to the patient's clinical response such as worsening of tremor as patients could be at risk of neurological deterioration at initiation of treatment (see section 4.4).
Bulgarian: Въпреки това повишаването на дозата следва да бъде с умерено и с внимание, и да бъде адаптирано в съответствие с клиничния отговор на пациента, като например влошаване на тремора, тъй като пациентите могат да бъдат изложени на риск от неврологично влошаване в началото на лечението (вж. точка 4.4).
English: Trientine is metabolised by acetylation via spermidine/spermine N-acetyltransferase and not via N-acetyltransferase 2.
Bulgarian: Триентин се метаболизира чрез ацетилиране от спермидин/спермин N-ацетилтрансфераза, а не от N-ацетилтрансфераза 2.
English: Propylene glycol Titanium dioxide (E171) Iron oxide black (E172) Iron oxide yellow (E172)
Bulgarian: Пропиленгликол Титанов диоксид (E171) Железен оксид, черен (E172) Железен оксид, жълт (E172)
English: Close monitoring of renal and/or liver function is also recommended in these patients (see section 4.2).
Bulgarian: При тези пациенти освен това се препоръчва внимателно наблюдение на бъбречната и/или чернодробната функция (вж. точка 4.2).
English: Chronic overtreatment can lead to copper deficiency and reversible sideroblastic anaemia.
Bulgarian: Хроничното свръхлечение може да доведе до дефицит на мед и обратима сидеробластна анемия.
English: If treatment with trientine is to be continued following a risk-benefit analysis, consideration should be given to reducing the dose of trientine to the lowest effective dose and monitoring compliance with the treatment regimen.
Bulgarian: Ако след анализа на ползите и рисковете лечението с триентин продължи, трябва да се обмисли намаляване на дозата триентин до най-ниската ефективна доза и да се следи за спазването на схемата на лечение.
English: Trientine doses should be reduced to a more tolerable dose and may be increased again, once side effects have been resolved.
Bulgarian: Дозите триентин трябва да бъдат намалени до по-поносима доза и може отново да бъдат увеличени след отшумяване на нежеланите реакции.
English: The main toxicological findings associated with trientine, which were generally seen across all species examined, included body weight loss or lower body weight gain, altered urinary electrolytes, low plasma copper levels and various histopathological changes in the lungs (mainly interstitial pneumonitis).
Bulgarian: Основните токсикологични находки, свързани с триентин, които обикновено са наблюдавани при всички изследвани видове, включват загуба на телесно тегло или по-бавно наддаване на телесно тегло, променени електролити в урината, ниски нива на мед в плазмата и различни хистопатологични промени в белите дробове (главно интерстициален пневмонит).
English: It is for use by patients who cannot take another medicine, D-Penicillamine, because of side effects.
Bulgarian: То е предназначено да се използва от пациенти, които не могат да приемат друго лекарство, наречено D-пенициламин, поради нежелани реакции.
English: Dose adjustments in the trientine dose should be considered in case of signs of reduced efficacy such as (persistent) increase in liver enzymes, and worsening of tremor.
Bulgarian: Адаптиране на дозата триентин следва да се обмисли в случай на признаци на намалена ефикасност, като например (персистиращо) повишение на чернодробните ензими и влошаване на тремора.
English: Your doctor will decide which treatment and which dose is best in your situation.
Bulgarian: Вашият лекар ще реши кое лечение и каква доза са найдобри във Вашата ситуация.
English: Elimination Trientine and its metabolites are rapidly excreted in the urine.
Bulgarian: Елиминиране Триентин и неговите метаболити се екскретират бързо чрез урината.
English: The principal mechanism of action of trientine requires its systemic exposure (see section 5.1) so it is recommended that trientine be taken at least 1 hour before meals or 2 hours after meals and at least one hour apart from any other medicinal product, food, or milk to allow for maximum absorption and reduce the likelihood of the formation of complexes by metal binding in the gastrointestinal tract (see section 4.2).
Bulgarian: Поради основния механизъм на действие на триентин, необходимо е той да има системна експозиция (вж. точка 5.1), затова се препоръчва триентин да се приема най-малко 1 час преди хранене или 2 часа след хранене, и с най-малко един час разстояние от приема на всеки друг лекарствен продукт, храна или мляко, за да се осигури максимална абсорбция и да се намали вероятността от образуване на комплекси чрез свързване на металите в стомашночревния тракт (вж. точка 4.2).
English: More frequent monitoring is advised during the initial phase of treatment and during phases of disease progression or when dose adjustments are made as to be decided by the treating physician (see section 4.2).
Bulgarian: По-често наблюдение се препоръчва по време на началната фаза на лечение и по време на фазите на прогресиране на заболяването, или когато се прави адаптиране на дозата, което следва да бъде определено от лекуващия лекар (вж. точка 4.2).
English: It is advised, however, to monitor patients presenting with hepatic symptoms every two to three weeks after initiation of treatment with Cufence.
Bulgarian: Препоръчително е обаче пациентите, които имат чернодробни симптоми, да се наблюдават на всеки две или три седмици след началото на лечението с Cufence.
English: Trientine has low human plasma protein binding and is widely distributed in tissues with relatively high concentrations measured in liver, heart, and kidney in the rat.
Bulgarian: Триентин има ниска степен на свързване с плазмените протеини при хора и се разпределя в значителна степен в тъканите с относително високи концентрации, измерени в черния дроб, сърцето и бъбреците при плъх.
English: There have been reports of neurological deterioration at the start of treatment in Wilson's disease patients treated with copper chelators including trientine, with symptoms of, for example, dystonia, rigidity, tremor and dysarthria (see section 4.2).
Bulgarian: Има съобщения за неврологично влошаване в началото на лечението при пациенти с болест на Wilson, лекувани с хелатообразуватели на мед, в това число триентин, например със симптоми на дистония, ригидност, тремор и дизартрия (вж. точка 4.2).