FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: L'exposition au phénylbutyrate de glycérol in vivo a entraîné une diminution de l'exposition systémique au midazolam d'environ 32 % et une augmentation de l'exposition au métabolite 1-hydroxy du midazolam, suggérant que l'administration de phénylbutyrate de glycérol à l'équilibre stationnaire provoque une induction du CYP3A4.
Bulgarian: In vivo експозицията на глицерол фенилбутират е довела до намалена системна експозиция на мидазолам от около 32% и увеличена експозиция на 1хидрокси метаболит на мидазолам, което предполага, че прилагането на глицерол фенилбутират в стационарно състояние води до индукция на CYP3A4.
French: RAVICTI peut être ajouté à une petite quantité d'aliments semi-liquides, comme du ketchup, certaines préparations diététiques, de la compote de pomme ou de purée de courges.
Bulgarian: RAVICTI може да се добави към малко количество меки храни, като кетчуп, лечебни храни, ябълково пюре или тиквено пюре.
French: • tests montrant un faible taux d'albumine dans le sang
Bulgarian: изследванията показват ниски нива на албумин в кръвта
French: • probénécide - pour traiter des taux sanguins d'acide urique élevés qui peuvent être à l'origine de la goutte (« hyperuricémie »)
Bulgarian: пробенецид - за лечение на високи нива на пикочна киселина в кръвта, което може да причини подагра („хиперурикемия")
French: D'autres ajustements peuvent être réalisés d'après le contrôle des taux d'ammoniaque plasmatiques, de glutamine, d'U-PAGN et/ou des taux de PAA et de PAGN plasmatiques ainsi que du rapport PAA/PAGN plasmatique (voir rubrique 4.2).
Bulgarian: Допълнителното коригиране може да се основава на наблюдението на плазмения амоняк, глутамина, U-PAGN и/или плазмената PAA и PAGN, както и съотношението на плазмена PAA към PAGN (вж. точка 4.2).
French: Le rapport PAA/PAGN maximal moyen chez les patients atteints d'UCD âgés de 0 à moins de 2 mois était plus élevé (moyenne : 1,65 ; fourchette comprise entre 0,14 et 7,07) que chez les patients âgés de 2 mois à moins de 2 ans (moyenne : 0,59 ; fourchette comprise entre 0,17 et 1,21).
Bulgarian: Средното пиково съотношение на PAA спрямо PAGN при пациенти с UCD на възраст от раждане до под 2 месеца е по-високо (средно: 1,65; диапазон от 0,14 до 7,07), отколкото при пациенти с UCD на възраст от 2 месеца до под 2 години (средно 0,59; диапазон от 0,17 до 1,21).
French: Infection virale gastro-intestinale
Bulgarian: Гастроинтестинална вирусна инфекция
French: • sensation de fatigue, de vertige, maux de tête ou tremblement
Bulgarian: • чувство за умора, замаяност, главоболие или тремор
French: On ne sait pas si le phénylbutyrate de glycérol ou ses métabolites sont excrétés dans le lait maternel.
Bulgarian: Не е известно дали глицерол фенилбутиратът/метаболитите се екскретират в кърмата.
French: Quelles sont les informations à connaître avant de prendre RAVICTI ?
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете RAVICTI
French: Une supplémentation par des formulations contenant des acides aminés peut être nécessaire afin de maintenir les concentrations en acides aminés essentiels et en acides aminés à chaîne ramifiée à des valeurs normales.
Bulgarian: Може да са необходими допълнителни хранителни добавки, съдържащи аминокиселини, за да се поддържат есенциалните аминокиселини и аминокиселините с разклонена верига в границите на нормата.
French: Les effets indésirables plus souvent rapportés dans la population pédiatrique que chez les patients adultes au cours d'un traitement à long terme par phénylbutyrate de glycérol, comprenaient des douleurs abdominales hautes (3 patients pédiatriques sur 49 [6,1 %] versus 1 patient adulte sur 51 [2,0 %] et une augmentation du trou anionique (2 patients pédiatriques sur 49 [4,1 %] versus 0 patient adulte sur 51 [0 %].
Bulgarian: Нежеланите реакции, докладвани при повече педиатрични, отколкото възрастни пациенти, по време на лечение с глицерол фенилбутират, включват болка в горната част на корема (3 от 49 педиатрични [6,1%] спрямо 1 от 51 възрастни [2,0%]) и увеличена анионна дупка (2 от 49 педиатрични [4,1%] спрямо 0 от 51 възрастни [0%].
French: Cette modification de la dose est fonction de la quantité de protéines alimentaires qui n'a pas été absorbée, tel qu'indiqué par le taux d'U-PAGN pendant 24 h, et de la dose estimée de phénylbutyrate de glycérol nécessaire par gramme de protéines alimentaires ingéré.
Bulgarian: Количеството на коригирането на дозата трябва да съответства на количеството протеин в храната, който не е покрит, както е показано от нивото на U-PAGN за 24 часа и изчислената доза глицерол фенилбутират, необходима на грам погълнат протеин с храната.
French: Dans des études in vitro, l'activité spécifique des lipases pour le phénylbutyrate de glycérol était dans l'ordre décroissant suivant : la triglycéride lipase pancréatique, la carboxyl ester lipase et la protéine 2 reliée à la lipase pancréatique.
Bulgarian: Специфичната активност на липазите за глицерол фенилбутират (в in vitro проучвания) била видяна в следния низходящ ред: панкреатична триглицеридна липаза, карбоксил естер липаза и панкреатична липаза-свързан протеин 2.
French: Chez les patients adultes atteints d'UCD recevant des doses multiples de phénylbutyrate de glycérol, les concentrations plasmatiques maximales à l'équilibre (Cmaxss) de PBA, PAA et PAGN ont été atteintes 8 h, 12 h et 10 h, , après la première dose de la journée.
Bulgarian: При възрастни пациенти с UCD, получаващи многократни дози глицерол фенилбутират, максималните плазмени концентрации в равновесно състояние (Cmaxss) на PBA, PAA и PAGN се появили съответно 8 часа, 12 часа и 10 часа след първата доза за деня.
French: Remplissez la seringue pour administration orale en tirant sur le piston jusqu'à ce que la seringue se remplisse de la quantité de phénylbutyrate de glycérol liquide que votre médecin vous a prescrit.
Bulgarian: Напълнете спринцовката за перорални форми, като изтеглите буталото, докато спринцовката се напълни с количеството течност глицерол фенилбутират, което лекарят Ви е казал да приемате.
French: • Étape 2 : 50 % de la dose de phénylacétate de sodium/sodium benzoate et de 100 % de RAVICTI pendant 4 à 8 heures ;
Bulgarian: Стъпка 2: 50% доза натриев фенилацетат/натриев бензоат и 100% RAVICTI за 4-8 часа;
French: À propos des troubles du cycle de l'urée
Bulgarian: За нарушенията на цикъла на уреята
French: Le même bouchon pour flacon refermable peut être réutilisé jusqu'à ce que le flacon soit vide.
Bulgarian: Един и същ адаптер за многократна употреба може да се използва, докато бутилката се изпразни.
French: La modélisation de pharmacocinétique de population et les simulations de doses suggèrent que le PBA passe dans la circulation 70 à 75 % plus lentement lorsqu'il est administré par voie orale sous forme de phénylbutyrate de glycérol plutôt que sous forme de phénylbutyrate de sodium, et indique en outre que la surface corporelle est la covariable la plus importante pour expliquer la variabilité de la clairance du PAA.
Bulgarian: Популационното фармакокинетично моделиране и дозовите симулации предполагат, че PBA влиза в циркулацията около 70-75% по-бавно, когато се дава перорално като глицерол фенилбутират в сравнение с натриевия фенилбутират и освен това показват, че телесната повърхност е най-важната ковариата за обяснението на променливия клирънс на PAA.
French: Comment RAVICTI fonctionne
Bulgarian: Как действа RAVICTI
French: In vitro, la proportion de liaison aux protéines plasmatiques humaines pour les métabolites marqués au 14C était comprise entre 80,6 % et 98,0 % pour le PBA (de 1 à 250 µg/ml), et entre 37,1 % et 65,6 % pour le PAA (de 5 à 500 µg/ml).
Bulgarian: In vitro, количеството на човешкия плазма-свързващ протеин за 14C-белязаните метаболити е било 80,6% до 98,0% за PBA (над 1-250 microgram/ml) и 37,1% до 65,6% за PAA (над 5-500 microgram/ml).
French: Si l'excrétion d'U-PAGN est insuffisante pour couvrir l'apport alimentaire quotidien en protéines et que le taux d'ammoniaque à jeun est supérieur à la moitié de la LSN recommandée, alors la dose de phénylbutyrate de glycérol doit être ajustée à la hausse.
Bulgarian: Ако отделянето на U-PAGN е недостатъчно да покрие дневния прием на протеин в храната, и амонякът на гладно е повече от половината препоръчана ULN, дозата глицерол фенилбутират трябва да се завиши.
French: De faibles taux ou l'absence d'enzymes pancréatiques, ou l'existence d'une maladie intestinale à l'origine d'une malabsorption des graisses, peuvent entraîner une diminution ou une inhibition totale de la digestion du phénylbutyrate de glycérol et/ou de l'absorption du phénylbutyrate, avec pour conséquence une diminution du contrôle de l'ammoniaque plasmatique.
Bulgarian: Ниските нива или липсата на панкреатични ензими или заболяване на червата, водещи до малабсорбция на мазнините, могат да доведат до намалено или липсващо усвояване на глицерол фенилбутират и/или абсорбция на фенилбутират и намален контрол на плазмения амоняк.
French: Un patient a présenté un taux d'ammoniaque veineux dépassant 100 µmol/l qui n'était pas associé à une crise d'hyperammoniémie.
Bulgarian: Имало е един пациент, който е имал ниво на амоняк във венозната кръв, което е превишавало 100 микромола/l, което не e било свързано с хиперамониемична криза.
French: Par conséquent, il peut être utile de mesurer les taux plasmatiques de PAA et de PAGN pour adapter la posologie.
Bulgarian: Затова измерването на нивата на плазмените PAA и PAGN може да е полезно за определяне на дозите.
French: Si vous oubliez de prendre RAVICTI
Bulgarian: Ако сте пропуснали да приемете RAVICTI
French: • si vous avez des problèmes au niveau du pancréas, de l'estomac ou du tube digestif (« des intestins ») - ces organes permettent l'absorption du phénylbutyrate de glycérol dans le corps.
Bulgarian: ако имате проблеми с панкреаса, стомаха или червата - тези органи са отговорни за абсорбцията на глицерол фенилбутират в организма Ви.
French: • saignements intermenstruels, acné, odeur anormale de la peau
Bulgarian: кървене между менструалните периоди, акне, нетипична миризма на кожата
French: Dans une étude chez le rat, le phénylbutyrate de glycérol a causé une augmentation statistiquement significative de l'incidence d'adénome pancréatique des cellules acineuses, de carcinome, et d'adénome ou de carcinome combinés chez les mâles et les femelles, à une dose 4,7 et 8,4 fois plus élevée que la dose utilisée chez les patients adultes (6,87 ml/m2/jour, sur la base des ASC combinées de PBA et PAA).
Bulgarian: В проучване с плъхове, глицерол фенилбутиратът води до статистически незначимо увеличение в честотата на ацинарноклетъчния аденом или карцином на панкреаса, и комбинирания аденом или карцином при мъжките и женските в доза от 4,7 и 8,4 пъти дозата при възрастни пациенти (6,87 ml/m2/ден, базирано на комбинирани AUCs за PBA и PAA).
French: Autres effets indésirables chez les enfants âgés de moins de 2 mois
Bulgarian: Допълнителни нежелани реакции при деца на възраст под 2 месеца
French: Si vous êtes dans l'une des situations susmentionnées (ou si vous n'en êtes pas sûr(e)), discutez avec votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Bulgarian: Ако някое от горните състояния се отнася за Вас (или не сте сигурни), говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете RAVICTI.
French: Dans la mesure où environ, 47 % de l'azote alimentaire sont excrétés sous forme de déchets et où environ 70 % de la dose administrée d'acide 4-phénylbutyrique (PBA) sera convertie en phénylacétylglutamine urinaire (U-PAGN), l'estimation de la dose initiale de phénylbutyrate de glycérol pour 24 heures est de 0,6 ml de phénylbutyrate de glycérol par gramme de protéine alimentaire ingérée par 24 heures, en supposant que tous les déchets azotés sont captés par le phénylbutyrate de glycérol et qu'ils sont excrétés sous forme de phénylacétylglutamine (PAGN).
Bulgarian: Като се има предвид, че 47% от азота, съдържащ се в храната, се отделя като отпаден продукт и около 70% от приложената доза 4-фенилмаслена киселина (phenylbutyric acid, PBA) ще се преобразува в пикочен фенилацетилглутамин (urinary phenylacetylglutamine, U-PAGN), прогнозираната начална доза глицерол фенилбутират за период от 24 часа е 0,6 ml глицерол фенилбутират на грам съдържащ се в храната протеин, погълнат за период от 24 часа, приемайки, че целият отпаден азот е покрит от глицерол фенилбутират и отделен като фенилацетилглутамин (phenylacetylglutamine, PAGN).
French: • augmentation du nombre de plaquettes (ce qui tend à provoquer des caillots sanguins)
Bulgarian: повишен брой тромбоцити (склонност за образуване на кръвни съсиреци)
French: • alimentation insuffisante
Bulgarian: • лошо хранене
French: • augmentation de la température, bouffées de chaleur
Bulgarian: повишена температура, горещи вълни
French: Les taux d'ammoniaque doivent être étroitement surveillés chez les patients atteints d'insuffisance pancréatique ou souffrant de malabsorption intestinale.
Bulgarian: Нивата на амоняка трябва да се наблюдават внимателно при пациентите с панкреасна недостатъчност или малабсорбция на червата.
French: Utilisez une seringue pour administration orale pour mesurer votre dose.
Bulgarian: Използвайте спринцовка за перорални форми, за да измерите дозата си.
French: 1 flacon de 25 ml.
Bulgarian: 1 x 25ml бутилка
French: Il n'est pas recommandé d'administrer une dose égale ou inférieure à 0,5 ml au moyen de sondes nasogastriques, naso-duodénales ou de gastrostomie, compte tenu du faible taux récupération de la dose de médicament.
Bulgarian: Не се препоръчва да се прилага доза от 0,5 ml или по-малко с назогастрална, гастростомна или назойеюнална сонда поради ниското възстановяване на лекарството при дозиране.
French: Vous devez suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines pendant le traitement par phénylbutyrate de glycérol.
Bulgarian: Трябва да спазвате специална нископротеинова диета по време на лечението с глицерол фенилбутират.
French: • lipase dans les traitements par substitution des enzymes pancréatiques
Bulgarian: липаза при заместителна терапии на панкреатичен ензим
French: En cas de survenue de symptômes du type vomissements, nausées, céphalées, somnolence, confusion ou léthargie en l'absence d'élévation du taux d'ammoniaque ou d'autres maladies intercurrentes, les taux de PAA plasmatiques ainsi que le rapport des taux de PAA/PAGN plasmatiques doivent être mesurés et une diminution des doses de phénylbutyrate de glycérol ou une augmentation de la fréquence des doses doit être envisagée si le taux de PAA dépasse 500 µg/l, et le rapport des taux de PAA/PAGN plasmatiques dépasse 2,5.
Bulgarian: Ако симптомите повръщане, гадене, главоболие, сънливост или объркване присъстват при липсата на високи нива на амоняк или други съпътстващи болести, измерете плазмената PAA и плазмената PAA към PAGN и обмислете намаляване на дозата глицерол фенилбутират или увеличете честотата на дозиране, ако нивата на PAA надвишат 500 mcg/l, а съотношението на плазмената PAA към PAGN надвиши 2,5.
French: • par un tube qui traverse votre abdomen pour aller dans l'estomac - appelé « sonde de gastrostomie »
Bulgarian: през тръба, която минава през корема Ви до стомаха, наречена „гастростомна сонда "
French: • analyses montrant une augmentation des enzymes hépatiques, un déséquilibre des sels dans le sang, de faibles taux d'un type de globule blanc (« lymphocytes ») ou de faibles taux de vitamine D
Bulgarian: изследванията показват повишени нива на чернодробните ензими, дисбаланс на солите в кръвта, ниски нива на определен вид бели кръвни клетки (лимфоцити) или ниски нива на витамин D
French: Si vous prenez une quantité excessive de ce médicament, consultez un médecin.
Bulgarian: Ако сте приели повече от това лекарство, трябва да говорите с лекар.
French: RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire pauvre en protéines et, dans certains cas, à des suppléments alimentaires (p. ex., acides aminés essentiels, arginine, citrulline, suppléments caloriques sans protéines).
Bulgarian: RAVICTI трябва да се използва с ограничение на протеина в храната и в някои случаи с хранителни добавки (напр. есенциални аминокиселини, калорийни добавки без протеин).
French: • gonflements des mains et des pieds
Bulgarian: подуване на дланите и ходилата
French: Étude chez les enfants âgés de moins de 2 mois
Bulgarian: Проучване при деца на възраст под 2 месеца
French: Si RAVICTI est mélangé avec de l'eau, le liquide aura une apparence trouble.
Bulgarian: Ако RAVICTI попадне в контакт с вода, течността ще се размъти.
French: Dans de tels cas, une augmentation de la fréquence d'administration peut abaisser le taux plasmatique de PAA et le rapport PAA/PAGN.
Bulgarian: В такива случаи, увеличението на честотата на дозиране може да доведе до по-ниско ниво на плазмена PAA и съотношение PAA към PAGN.
French: Habituellement la posologie initiale doit se situer dans la partie inférieure de la fourchette posologique pour tenir compte de la plus grande fréquence d'une fonction hépatique, rénale ou cardiaque diminuée et de maladies concomitantes ou d'autres traitements médicamenteux.
Bulgarian: Като цяло, подборът на доза за пациент в старческа възраст трябва да се извършва внимателно, като обикновено се започва с най-нискaтa стойност на дозовия диапазон, което отразява по-голямата честота на намалена чернодробна, бъбречна или сърдечна функция и съпътстващо заболяване или терапия с друг лекарствен продукт.
French: Il convient d'utiliser RAVICTI avec prudence chez les patients atteints d'insuffisance rénale sévère.
Bulgarian: RAVICTI трябва да се използва с внимание при пациенти с тежка степен на бъбречна недостатъчност.
French: Le traitement par RAVICTI sera poursuivi à vie sauf en cas de greffe hépatique orthotopique.
Bulgarian: Терапията с RAVICTI може да се прилага цял живот, освен ако не се предприеме ортотопична чернодробна трансплантация.
French: De plus, in vitro le phénylbutyrate de glycérol était hydrolysé par des estérases plasmatiques humaines.
Bulgarian: Освен това, глицерол фенилбутиратът е бил хидролизиран in vitro от естерази в човешка плазма.
French: Augmentation de l'aspartate aminotransférase, augmentation de l'alanine aminotransférase, augmentation du trou anionique, diminution de la numération lymphocytaire, diminution de la vitamine D
Bulgarian: Повишен аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, анионна разлика, намален брой лимфоцити, намален витамин D
French: La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance du patient aux protéines et de l'apport journalier nécessaire en protéines alimentaires.
Bulgarian: Дневната доза трябва да бъде индивидуално коригирана според поносимостта на пациента към протеини и необходимия дневен прием на протеини с храната.
French: Les taux d'ammoniaque doivent être étroitement surveillés si l'utilisation de l'acide valproïque ou de l'halopéridol est nécessaire chez des patients atteints d'UCD.
Bulgarian: Наблюдавайте внимателно нивата на амоняка, когато се налага да се използва валпроева киселина или халоперидол при пациенти с UCD.
French: • problèmes d'audition
Bulgarian: проблеми със слуха
French: Utilisez une seule seringue pour administration orale pour toutes les doses prises dans la journée.
Bulgarian: Използвайте една спринцовка за перорални форми за всички дози, взимани всеки ден.
French: Après administration orale, les lipases pancréatiques hydrolysent le phénylbutyrate de glycérol et libèrent le PBA.
Bulgarian: При перорално приложение панкреатичните липази хидролизират глицерол фенилбутиратът и освобождават PBA.
French: Des compatibilités chimiques du phénylbutyrate de glycérol avec des sondes nasogastriques, nasoduodénales et de gastrostomie en silicone de qualité médicale ont été démontrées.
Bulgarian: Демонстрирана е химичната съвместимост на глицерол фенилбутират с медицинските градуирани силиконови назогастрални, гастростомни и назойеюнални сонди.
French: Cependant, pour les patients incapables d'avaler des liquides, il est possible d'utiliser une sonde nasogastrique ou une sonde de gastrostomie pour administrer RAVICTI comme suit :
Bulgarian: Но при пациентите, които не могат да преглъщат течности, може да се използва назогастрална или гастростомна сонда за приложението на RAVICTI, както следва:
French: Liquide limpide, incolore à jaune pâle.
Bulgarian: Бистра, безцветна до бледожълта течност.
French: L'ASC0-23h moyenne normalisée par rapport à la dose du PAA était plus élevée de 108 % chez les femmes que chez les hommes.
Bulgarian: за PAA било 108% по-високо при жените отколкото при мъжете.
French: Les posologies recommandées sont différentes pour les patients qui n'ont jamais pris d'acide phénylbutyrique et pour les patients qui passent du phénylbutyrate de sodium ou du phénylacétate de sodium/sodium benzoate en injection à RAVICTI.
Bulgarian: Препоръчителните дози са различни за пациенти, нелекувани досега с фенилмаслена киселина, и за пациенти, преминаващи от натриев фенилбутират или от инжекция натриев фенилацетат/натриев бензоат към RAVICTI.
French: Hypoalbuminémie, hypokaliémie
Bulgarian: Хипоалбуминемия, хипокалиемия
French: Une étude en ouvert à long terme (l'Étude 5) a été menée pour évaluer le contrôle du taux d'ammoniaque plasmatique chez des patients pédiatriques atteints d'UCD.
Bulgarian: (Проучване 5) е проведено за оценка на контрола на амоняка при педиатрични пациенти с UCD.
French: - Il peut être nécessaire de suivre un traitement et un régime alimentaire à vie, à moins de bénéficier d'une transplantation hépatique réussie.
Bulgarian: - Ще трябва да се лекувате и да спазвате диета през целия си живот, освен ако не претърпите успешна чернодробна трансплантация.
French: • 7 ml/m2/jour (8 g/m2/jour) chez les patients dont la surface corporelle est ≥ 1,3 m2
Bulgarian: 7 ml/m2/ден (8 g/m2/ден) при пациенти с ТП ≥ 1,3 m2
French: Une étude de non-infériorité en crossover, en double aveugle, versus médicament actif (Étude 1) a comparé des doses équivalentes de phénylbutyrate de glycérol et de phénylbutyrate de sodium en évaluant les taux d'ammoniaque veineux sur 24 heures chez des patients atteints d'UCD qui étaient traités par phénylbutyrate de sodium pour contrôler leur UCD avant d'être inclus.
Bulgarian: Рандомизирано, двойносляпо, активно-контролирано кръстосано, неинфериорно проучване (Проучване 1) сравнява еквивалентни дози глицерол фенилбутират със натриев фенилбутират, като оценява 24-часовите нива на амоняка във венозна кръв при пациенти с UCDs, които са били на натриев фенилбутират преди включването за контрол на техните UCDs.
French: Femmes en âge de procréer/contraception masculine et féminine L'utilisation de RAVICTI chez les femmes en âge de procréer doit être accompagnée d'une méthode de contraception efficace (voir rubrique 4.4).
Bulgarian: Използването на RAVICTI при жени с детероден потенциал трябва да се придружава от използване на ефективна контрацепция (вж. точка 4.4).
French: • Cela entraîne une accumulation d'ammoniaque dans le corps.
Bulgarian: Това означава, че амонякът се натрупва в организма.
French: La pharmacocinétique du phénylbutyrate de glycérol chez les patients souffrant d'insuffisance rénale, y compris chez ceux qui ont une atteinte rénale terminale ou ceux qui sont hémodialysés, n'a pas été étudiée.
Bulgarian: Фармакокинетиката на глицерол фенилбутират при пациенти с нарушена бъбречна функция, включително тези в последен стадий на бъбречна болест (end-stage renal disease, ESRD) или тези на хемодиализа, не са проучени.
French: RAVICTI doit être utilisé avec un régime alimentaire adapté, faible en protéines.
Bulgarian: RAVICTI трябва да се използва със специална нископротеинова диета.
French: Études d'extension en ouvert, non contrôlées chez des patients pédiatriques Des études à long terme (12 mois) non contrôlées, en ouvert ont été menées pour évaluer de façon mensuelle le contrôle de l'ammoniaque et des crises d'hyperammoniémie sur une période de 12 mois dans trois études (l'Étude 2, qui a aussi recruté des adultes, et les Études d'extension 3 et 4).
Bulgarian: Били са проведени дългосрочни (12 месеца), неконтролирани, открити проучвания за оценка на месечния контрол на амоняк и хиперамониемична криза, за 12-месечен период в три проучвания (Проучване 2, което включвало и възрастни и продълженията на Проучвания 3 и 4).