FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Inspect the scalp for signs of intracerebroventricular access device leakage or failure and for potential infections.
Bulgarian: Огледайте скалпа за признаци на теч или неизправност на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп и за възможни инфекции.
English: Median Min, Max 95% CI Limits a Patient rate of decline per 48 weeks: (baseline CLN2 score - last CLN2 score) / (time elapsed in units of 48 weeks) b p-value based on 1-sample T-test comparing rate of decline to the value 2 c Positive estimates indicate clinical decline; negative estimates indicate clinical improvement
Bulgarian: 95% CI граници а Степен на влошаване при пациентите за 48 седмици: (изходен скор за CLN2 - последен скор за CLN2)/(изминало време в единици от 48 седмици) б p-стойност, базирана на T-тест с 1 извадка, сравняващ степента на влошаване до стойност 2 в Положителните изчислени оценки посочват клинично влошаване; отрицателните изчислени оценки сочат клинично подобрение
English: There are no data on the presence of cerliponase alfa in human milk, the effects of cerliponase alfa on the breastfed child, or the effects of cerliponase alfa on milk production.
Bulgarian: Липсват данни за наличието на церлипоназа алфа в кърмата, ефектите на церлипоназа алфа върху кърмачето или производството на кърма.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (19-25°C).
Bulgarian: Доказана е химична и физична стабилност до 12 часа при стайна температура (19-25°C).
English: The most frequent (>20%) adverse reactions observed during Brineura clinical trials include pyrexia, low CSF protein, ECG abnormalities, vomiting, upper respiratory tract infections, and hypersensitivity.
Bulgarian: Най-честите (> 20%) нежелани реакции, наблюдавани по време на клинични проучвания с Brineura, включват пирексия, понижено ниво на протеини в ЦСТ, ЕКГ отклонения, повръщане, инфекции на горните дихателни пътища и свръхчувствителност.
English: In two clinical cases, the ICV access devices did not show signs of failure at the time of infusion; however, after removal, material degradation of the devices were apparent and consistent with data from benchtop testing of ICV access devices.
Bulgarian: В два клинични случая устройствата за интрацеребровентрикуларен достъп не показват признаци на повреда по време на инфузия; след отстраняването им обаче е било налице разграждане на материала на устройството в съответствие с данните от стационарните тестове на устройства за интрацеребровентрикуларен достъп.
English: Attach the infusion set to the port needle (see Figure 1).
Bulgarian: Свържете инфузионния набор с иглата за порт (вж. фигура 1).
English: The pharmacokinetics of cerliponase alfa were evaluated in patients with CLN2 disease who received intracerebroventricular infusions of 300 mg over approximately 4.5 hours once every other week.
Bulgarian: Фармакокинетиката на церлипоназа алфа е оценена при пациентите с CLN2, получили интрацеребровентрикуларни инфузии на 300 mg в продължение на около 4,5 часа веднъж през седмица.
English: Brineura will be given by a doctor with knowledge of giving medicines by intracerebroventricular use (infusion into the fluid of the brain) in a hospital or clinic.
Bulgarian: Brineura ще се прилага от лекар с опит в интрацеребровентрикуларното приложение на лекарства (инфузия в течността в мозъка), в болница или клиника.
English: Following Brineura infusion, a calculated amount of flushing solution must be used to flush the infusion components including the intracerebroventricular access device in order to fully administer Brineura and to maintain patency of the intracerebroventricular access device (see section 6.6).
Bulgarian: След инфузията с Brineura трябва да се използва изчислено количество разтвор за промиване с цел промиване на компонентите на системата за инфузия, включително устройството за интрацеребровентрикуларен достъп, за да се приложи напълно Brineura и да се поддържа проходимостта на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп (вж. точка 6.6).
English: Severe (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grade 3) hypersensitivity reactions occurred in three patients and no patients discontinued treatment.
Bulgarian: Тежки (степен 3 по CTCAE) реакции на свръхчувствителност са били наблюдавани при трима пациенти и при нито един от тях лечението не е било прекратено.
English: Anaphylaxis has not been reported with Brineura use during clinical trials; however, the risk of anaphylaxis cannot be excluded.
Bulgarian: При употребата на Brineura не се съобщава за анафилаксия по време на клинични проучвания, но рискът за анафилаксия не може да бъде изключен.
English: Do not mix Brineura with any other medicinal product.
Bulgarian: Не смесвайте Brineura с друг лекарствен продукт.
English: Cerliponase alfa plasma pharmacokinetics were assessed in 13 patients, and a median Tmax of 12.0 hours (since start of infusion), a mean Cmax of 1.39 µg/ml, and mean AUC0-t of 24.1 µg-hour/ml were characterized.
Bulgarian: Фармакокинетиката на церлипоназа алфа в плазмата е оценена при 13 пациенти и са определени медиана на Tmax 12,0 часа (след започване на инфузията), средна Cmax 1,39 µg/ml и средна AUC0-t от 24,1 µg-час/ml.
English: - If you or your child has a device implanted to drain extra fluid from the brain.
Bulgarian: Вашето дете имате устройство, имплантирано за източване на излишна течност от мозъка.
English: Treatment effect in patients receiving Brineura was assessed using the CLN2 clinical rating scale, and results were compared to the 2 points per 48 weeks predicted decline in the natural history control group.
Bulgarian: Ефектът от лечението при пациентите, получаващи Brineura, е оценен с използване на клинична оценъчна скала за CLN2 и резултатите са сравнени с предвиденото влошаване с 2 точки на 48 седмици в контролната група с естествена история на заболяването.
English: Remove the green flip-off caps from both Brineura vials.
Bulgarian: Отстранете зеленото отчупващо се капаче от двата флакона с Brineura.
English: Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale
Bulgarian: Скала на клинична оценка на CLN2
English: It is not known if Brineura will impact the ability to drive or use machines.
Bulgarian: Не е известно дали Brineura ще повлияе способността за шофиране или работа с машини.
English: Caution should be taken in patients prone to complications from intracerebroventricular medicinal product administration, including patients with obstructive hydrocephalus.
Bulgarian: Трябва да се обръща особено внимание при пациентите със склонност към усложнения от интрацеребровентрикуларното приложение на лекарствени продукти, включително пациентите с обструктивна хидроцефалия.
English: Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Bulgarian: Устройствата за интрацеребровентрикуларен достъп, за които е доказано, че са съвместими с Brineura и разтвора за промиване, и използвани в клинични проучвания с Brineura включват резервоари CodmanHOLTER RICKHAM и HOLTER SALMON-RICKHAM, вентрикуларен катетър Codman и ЦСТ-вентрикуларен резервоар Medtronic (с катетър).
English: Do not dilute Brineura.
Bulgarian: Не разреждайте Brineura.
English: • A 0.2 µm inline filter is required.
Bulgarian: Необходим е вграден филтър 0,2 µm.
English: Mean (SD)
Bulgarian: Средно (SD)
English: You or your child will need to have surgery to implant the device for giving Brineura.
Bulgarian: На Вас или Вашето дете ще трябва да бъде направена операция за имплантиране на устройството за прилагане на Brineura.
English: Refer to the intracerebroventricular access device manufacturer's recommendation for the port needle.
Bulgarian: Вижте препоръките на производителя на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп за иглата за порт.
English: Brineura should be administered with infusion components shown to be chemically and physically compatible with administration of Brineura and flushing solution.
Bulgarian: Brineura трябва да се прилага с инфузионна система, за чийто компоненти е доказано, че са химично и физично съвместими с прилагането на Brineura и разтвора за промиване.
English: Do not use if the solutions are discoloured or if there is other foreign particulate matter in the solutions.
Bulgarian: Да не се използва, ако разтворите са с променен цвят или се наблюдават други чужди частици в разтворите.
English: The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
Bulgarian: Най-често съобщаваните събития, свързани с гърчове, включват припадъци, епилепсия и генерализиран тонично-клоничен гърч.
English: Brineura has a green flip-off cap and flushing solution has a yellow flip-off cap.
Bulgarian: Brineura е със зелена отчупваща се капачка, а разтворът за промиване с жълта отчупваща се капачка.
English: Signs of problems with the device include swelling, redness of the scalp, fluid leaking from device and bulging of the scalp.
Bulgarian: Признаците на проблем с устройството включват подуване, зачервяване на скалпа, изтичане на течност от устройството или подуване на скалпа.
English: Brineura is indicated for the treatment of neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) deficiency.
Bulgarian: Brineura е показан за лечение на невронална цероидна липофусциноза тип 2 (neuronal ceroid lipofuscinosis type 2, CLN2), позната още като дефицит на трипептидил пептидаза 1 (tripeptidyl peptidase 1, TPP1).
English: Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
Bulgarian: Много чести a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis б Атонични припадъци, клоничен гърч, пристъпи на падане (drop attacks), епилепсия, генерализиран тонично клоничен гърч, миоклонична епилепсия, парциални припадъци, епилептичен абсанс, припадък, клъстърни припадъци и епилептичен статус в „Пирексия“ включва комбинираните предпочитани термини „пирексия“ и „повишена телесна температура“ г Обструкция на катетъра д Изместване на устройството не се наблюдава в клинични проучвания е Изместване на иглата за инфузия
English: The access devices were replaced and patients resumed treatment with Brineura.
Bulgarian: Устройствата за интрацеребровентрикуларен достъп са били подменени и пациентите са продължили лечението си с Brineura.
English: From a microbiological point of view, open vials or medicinal product held in syringes should be used immediately.
Bulgarian: От микробиологична гледна точка отворените флакони или лекарственият продукт в спринцовките трябва да се използва веднага.
English: Brineura is administered to the cerebrospinal fluid (CSF) by infusion via a surgically implanted reservoir and catheter (intracerebroventricular access device).
Bulgarian: Brineura се прилага в цереброспинална течност (ЦСТ) чрез инфузия посредством хирургично имплантиран резервоар и катетър (устройство за интрацеребровентрикуларен достъп).
English: Table 5: Pharmacokinetic properties following first Intracerebroventricular infusion (approximately 4 hours in duration) of 300 mg cerliponase alfa in CSF
Bulgarian: Фармакокинетични свойства след първата интрацеребровентрикуларна инфузия (с продължителност около 4 часа) на 300 mg церлипоназа алфа в ЦСТ
English: The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
Bulgarian: Профилът на гликозилиране на церлипоназа алфа води до постоянно клетъчно поемане и лизозомно таргетиране за активиране.
English: Thaw Brineura vials and flushing solution vial at room temperature for approximately 60 minutes.
Bulgarian: Размразете флаконите с Brineura и разтвор за промиване при стайна температура за приблизително 60 минути.
English: Very common side effects: headache increased or decreased protein in the brain fluid abnormal results of heart electrical activity (ECG) increased cells in the spinal fluid detected by laboratory monitoring infection of your nose or throat (cold) needle issue (infusion needle falls out of implanted device)
Bulgarian: Много чести нежелани реакции: главоболие повишаване или понижаване на нивото на протеините в мозъчната течност необичайни резултати за електрическата активност на сърцето (ЕКГ) повишени брой клетки в гръбначната течност, открити чрез лабораторно проследяване инфекция на носа или гърлото (простуда) проблем с иглата (излизане на иглата за вливане от имплантираното устройство)
English: • Do not return CSF to the intracerebroventricular access device.
Bulgarian: Не връщайте ЦСТ в устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
English: Attach the syringe containing the calculated volume of flushing solution to the infusion components (see section 6.6).
Bulgarian: Свържете спринцовката с изчисления обем на разтвор за промиване към компонентите на инфузионната система (вж. точка 6.6).
English: Apply gentle pressure and bandage the infusion site per institution standard of care.
Bulgarian: Приложете лек натиск и поставете превръзка на мястото на инфузията съгласно стандарта на грижи на лечебното заведение.
English: Each ml of solution for infusion contains 30 mg of cerliponase alfa.
Bulgarian: Всеки ml от инфузионния разтвор съдържа 30 mg церлипоназа алфа.
English: CSF samples should routinely be sent for infection monitoring (see section 4.4).
Bulgarian: Пробите от ЦСТ трябва редовно да се изпращат за мониториране за инфекции (вж. точка 4.4). 8.
English: MRI volumetry measurements show attenuated rate of loss.
Bulgarian: ЯМР волуметричните измервания показват атенюирана степен на загуба.
English: Common signs of device leakage and device failure include swelling, erythema of the scalp, extravasation of fluid, or bulging of the scalp around or above the intracerebroventricular access device.
Bulgarian: Обичайните признаци на теч от устройството и повреда на устройството включват подуване, еритем на скалпа, екстравазация на течност или подуване на скалпа около или над устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
English: Using aseptic technique, withdraw the appropriate amount of flushing solution from the vial into the new sterile syringe labelled “flushing solution”.
Bulgarian: Като използвате асептична техника, изтеглете подходящото количество разтвор за промиване от флакона в нова стерилна спринцовка, обозначена с „разтвор за промиване“.
English: This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
Bulgarian: Това лекарство замества липсващия ензим, трипептидил пептидаза 1, което намалява до минимум лизозомното натрупване.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (1925°C).
Bulgarian: Доказана е химична и физична стабилност при употреба до 12 часа при стайна температура (19-25°C).
English: Common side effects: pain rash hives head dropping (so that the chin drops towards the chest) stomach pain leakage of the device mouth or tongue blisters swelling or redness of the eyelid and the white part of the eye feeling nervous disorder of the stomach or intestines
Bulgarian: Чести нежелани реакции: болка обрив копривна треска отпускане на главата (така че брадичката провисва към гърдите) стомашна болка теч на устройството мехури в устата или по езика подуване или зачервяване на клепачите и бялата част на окото чувство на нервност нарушения на стомаха или червата
English: In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
Bulgarian: В клиничните проучвания са приложени антибиотици, устройството за интрацеребровентрикуларен достъп е подменено и лечението с Brineura е продължено.
English: p-valueb
Bulgarian: p-стойност б
English: Brineura must only be administered by a trained healthcare professional knowledgeable in intracerebroventricular administration in a healthcare setting.
Bulgarian: Brineura трябва да се прилага само от обучен медицински специалист с познания за интрацеребровентрикуларното приложение и в лечебно заведение.
English: Healthcare professionals should inspect the scalp for skin integrity to ensure the intracerebroventricular access device is not compromised prior to each infusion.
Bulgarian: Преди всяка инфузия медицинските специалисти трябва да огледат скалпа за цялост на кожата, за да се гарантира, че устройството за интрацеребровентрикуларен достъп не е компрометирано.
English: Label the infusion line for “Intracerebroventricular infusion only”.
Bulgarian: Обозначете инфузионната система „само за интрацеребровентрикуларна инфузия“. 2.
English: Total dose administered every other week (mg)
Bulgarian: Обща доза, приложена през седмица
English: Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available (see section 4.8).
Bulgarian: Понастоящем няма клиничен опит с Brineura при деца на възраст под 2 години (вж. точка 4.8).
English: The following CE marked disposable infusion components were used in Brineura clinical trials:
Bulgarian: Компонентите на инфузионните системи с CE маркировка, изброени по-долу, са използвани в клинични проучвания с Brineura:
English: Verify that the “Brineura” syringe in the syringe pump is empty after the infusion is complete.
Bulgarian: Проверете дали спринцовката „Brineura“ в помпата за спринцовка е празна след завършване на инфузията.
English: Detach and remove the empty syringe from the pump and disconnect from the tubing.
Bulgarian: Разкачете и отстранете празната спринцовка от помпата и разкачете тръбичките.
English: Potassium chloride
Bulgarian: Калиев хлорид
English: Drug-specific neutralizing antibodies (NAb) capable of inhibiting receptor-mediated cellular uptake of cerliponase alfa were not detected in the CSF.
Bulgarian: В ЦСТ не се откриват специфични за лекарството неутрализиращи антитела (NAb), способни да инхибират рецепторно-медиираното поемане от клетките на церлипоназа алфа.
English: People with CLN2 disease do not have any enzyme called TPP1 or they have too little of it and this causes a build-up of substances called lysosomal storage materials.
Bulgarian: Хората с невронална цероидна липофусциноза тип 2 нямат никакво количество от ензим, наречен трипептидил пептидаза 1, или имат твърде малко от него и това предизвиква събиране на вещества, наречено лизозомно натрупване.
English: Animal reproduction studies have not been conducted using Brineura.
Bulgarian: Не са провеждани репродуктивни проучвания при животни с Brineura.
English: Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura.
Bulgarian: Кърменето трябва да се прекъсне по време на лечението с Brineura.
English: This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа 44 mg натрий на флакон Brineura и разтвора за промиване.
English: See Figure 1.
Bulgarian: Фигура 1:
English: Each vial of Brineura and flushing solution are intended for single use only.
Bulgarian: Всеки флакон с Brineura и с разтвор за промиване е предназначен само за еднократна употреба.
English: No studies on the effect of Brineura on the ability to drive or use machines have been performed.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за ефектите на Brineura върху способността за шофиране или работа с машини.
English: Inspection of the infusion site and a patency check must be performed to detect intracerebroventricular access device leakage and/or failure prior to initiation of Brineura infusion (see section 4.2 and 4.3).
Bulgarian: Трябва да се извърши преглед на мястото на инфузията и проверка за проходимост, за да се открие теч и/или неизправност на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп преди започване на инфузията на Brineura (вж. точка 4.2 и 4.3).
English: Pack size: 3 vials (two vials of Brineura and one vial of flushing solution), each containing 5 ml of solution
Bulgarian: Вид опаковка: 3 флакона (два флакона Brineura и един флакон с разтвор за промиване), всеки съдържащ 5 ml разтвор
English: • Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
Bulgarian: Удължителен комплект: линия Fresenius Injectomat, удължителен комплект Alaris CC,
English: Your doctor will monitor you or your child for symptoms of life threatening allergic reactions, such as hives, itching or flushing, swollen lips, tongue, and/or throat, shortness of breath, hoarseness, turning blue around finger tips or lips, low muscle tone, fainting or incontinence.
Bulgarian: Вашият лекар ще наблюдава Вас или Вашето дете за симптоми на животозастрашаващи алергични реакции, като копривна треска, сърбеж или зачервяване, подуване на устните, езика и/или гърлото, задух, дрезгавост, посиняване по върховете на пръстите или устните, понижен мускулен тонус, припадък или инконтиненция.
English: Verify that the “flushing solution” syringe in the syringe pump is empty after the infusion is complete.
Bulgarian: Проверете дали спринцовката „разтвор за промиване“ в помпата за спринцовка е празна след завършване на инфузията.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): fever vomiting feeling irritable convulsions (seizures) reactions during or shortly after being given the medicine, such as hives, itching or flushing, swollen lips, tongue and/or throat, shortness of breath, hoarseness, turning blue around finger tips or lips, low muscle tone, fainting or incontinence
Bulgarian: Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 човека): треска повръщане чувство на раздразнителност гърчове (припадъци) реакции по време на или скоро след прилагане на лекарството, като копривна треска, сърбеж или зачервяване, подуване на устните, езика и/или гърлото, задух, дрезгавост, посиняване по върховете на пръстите или устните, понижен мускулен тонус, припадък или инконтиненция
English: Vial (type I glass) with a stopper (butyl rubber), a flip-off cap (polypropylene) and crimp seal (aluminium).
Bulgarian: Флакон (стъкло тип I) със запушалка (бутилова гума), отчупваща се капачка (полипропилен) и обкатка (алуминий).
English: Periodically inspect the infusion system during the infusion for signs of leakage or delivery failure.
Bulgarian: Периодично проверявайте инфузионната система по време на инфузията за признаци на теч или неуспешно прилагане.
English: It is used to treat patients with neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) deficiency.
Bulgarian: То се използва за лечение на пациенти с невронална цероидна липофусциноза тип 2, позната още като дефицит на трипептидил пептидаза 1.
English: - The other ingredients of Brineura and the flushing solution are: sodium phosphate dibasic heptahydrate, sodium dihydrogen phosphate monohydrate, sodium chloride, potassium chloride, magnesium chloride hexahydrate, calcium chloride dihydrate, and water for injections (see section 2 “Brineura contains sodium”)
Bulgarian: - Другите съставки на Brineura и разтвора за промиване са: динатриев хидрогенфосфат хептахидрат, натриев дихидрогенфосфат монохидрат, натриев хлорид, калиев хлорид, магнезиев хлорид хексахидрат, калциев хлорид дихидрат и вода за инжекции (вижте точка 2 „Brineura съдържа натрий“)
English: Pack size of three vials: two 10 ml vials, each containing 150 mg of cerliponase alfa in 5 ml of solution; and one 10 ml vial, containing 5 ml flushing solution.
Bulgarian: Вид опаковка с три флакона: два флакона 10 ml, всеки съдържащ 150 mg церлипоназа алфа в 5 ml разтвор и един флакон 10 ml , съдържащ 5 ml разтвор за промиване.