FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX03.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros produtos do trato alimentar e do metabolismo, vários produtos do trato alimentar e do metabolismo, código ATC: A16AX03.
English: Frequency is defined as very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to
Portuguese: A frequência é definida como muito frequentes (≥1/10), frequentes (≥1/100, <1/10), pouco frequentes (≥1/1.000, <1/100), raros (≥1/10.000 a <1/1.000), muito raros (<1/10.000), desconhecido
English: • 450 - 600 mg/kg/day in neonates, infants and children weighing less than 20 kg
Portuguese: • 450 - 600 mg/kg/dia, em recém-nascidos, bebés e crianças com menos de 20 kg de peso
English: Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Portuguese: O fenilacetato é também hidrolisado por esterases no fígado e no sangue.
English: Women of childbearing potential/Contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Portuguese: Mulheres com potencial para engravidar/Contraceção em homens e mulheres Devem ser tomadas medidas contracetivas eficazes pelas mulheres com potencial para engravidar.
English: This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Portuguese: Este facto talvez seja devido à lipofilicidade do fenilbutirato de sódio e às diferenças subsequentes em termos de volume de distribuição.
English: PHEBURANE helps the body to eliminate waste nitrogen, reducing the amount of ammonia in your body.
Portuguese: PHEBURANE ajuda o organismo a eliminar os resíduos de azoto, reduzindo a quantidade de amónia no seu organismo.
English: Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Portuguese: Os resultados do teste de micronúcleo indicam que o fenilbutirato de sódio foi considerado como não produzindo qualquer efeito clastogénico em ratos tratados a níveis posológicos tóxicos ou não tóxicos (examinados 24 e 48 horas após uma única administração oral de 878 a 2800 mg/kg).
English: Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Portuguese: As manifestações de neurotoxicidade foram predominantemente sonolência, fadiga e sensação de cabeça leve.
English: If you are a woman who could get pregnant, you must use reliable contraception, during treatment with PHEBURANE.
Portuguese: Caso se trate de uma mulher suscetível de ficar grávida, deverá utilizar método contracetivo fiável durante o tratamento com PHEBURANE.
English: You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Portuguese: PHEBURANE deve ser tomado com cada refeição ou amamentação.
English: The maximum daily dose of this medicinal product is equivalent to 125% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Portuguese: A dose diária máxima deste produto equivale a 125% da dose diária máxima recomendada de sódio pela OMS.
English: Contains sodium and sucrose.
Portuguese: Contém sódio e sacarose.
English: If you need laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking PHEBURANE, since sodium phenylbutyrate may interfere with certain laboratory test results (such as blood electrolytes or protein, or liver function tests)
Portuguese: Se necessitar de efetuar análises laboratoriais, é importante prevenir o médico de que se encontra a tomar PHEBURANE, uma vez que o fenilbutirato de sódio pode interferir com os resultados de certas análises laboratoriais (como os eletrólitos ou proteínas no sangue, ou testes da função hepática).
English: Patients who have taken very high doses of sodium phenylbutyrate experienced:
Portuguese: Doentes que tenham tomado doses de fenilbutirato de sódio muito elevadas experimentaram:
English: It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Portuguese: Está também indicado em doentes com doença de início tardio (deficiências enzimáticas parciais, manifestadas após o primeiro mês de vida) e que apresentem uma história de encefalopatia hiperamonémica.
English: Other medicines and PHEBURANE
Portuguese: Outros medicamentos e PHEBURANE
English: Approximately 80 - 100 % of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Portuguese: Aproximadamente 80 - 100 % do medicamento é excretado pelos rins nas 24 horas seguintes, sob a forma do produto conjugado, fenilacetilglutamina.
English: In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Portuguese: Em doentes diagnosticados durante a gestação e tratados antes de qualquer episódio de encefalopatia hiperamonémica, a taxa de sobrevivência era de 100 %, mas mesmo estes doentes demonstravam posteriormente, na sua maior parte, um qualquer distúrbio cognitivo ou outros défices neurológicos.
English: • Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Portuguese: • Mesmo sob tratamento, é possível a ocorrência de encefalopatia hiperamonémica em diversos doentes.
English: Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
Portuguese: Antigamente, a apresentação de início neonatal de perturbações do ciclo da ureia era quase sempre fatal durante o primeiro ano de vida, mesmo quando tratada por meio de diálise peritoneal e aminoácidos essenciais ou seus análogos isentos de azoto.
English: Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Portuguese: Os níveis plasmáticos de amónia, arginina, aminoácidos essenciais (especialmente aminoácidos de cadeia ramificada), carnitina e proteínas séricas deverão ser mantidos dentro dos limites normais.
English: Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Portuguese: O seu rendimento cognitivo manteve-se relativamente estável durante o tratamento com fenilbutirato.
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking PHEBURANE if you:
Portuguese: Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar PHEBURANE
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Portuguese: A dose diária deve ser ajustada individualmente, de acordo com a tolerância do doente a proteínas, e com a ingestão dietética diária de proteínas, necessária para promover o crescimento e desenvolvimento.
English: Women of childbearing potential must use effective contraception during treatment.
Portuguese: As mulheres com potencial para engravidar têm de utilizar métodos contracetivos eficazes durante o tratamento.
English: Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypoacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Portuguese: Manifestações menos frequentes foram confusão, cefaleia, disgeusia, hipacusia, desorientação, deficiência de memória e exacerbação de uma neuropatia preexistente.
English: The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
Portuguese: O granulado está embalado num frasco plástico equipado com fecho resistente à abertura por crianças e um dessecante.
English: Because it dissolves slowly, PHEBURANE should not be administered through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Portuguese: Na medida em que se dissolve lentamente, PHEBURANE não deve ser administrado através de um tubo de gastrostomia (tubo que atravessa o abdómen até ao estômago) ou através de um tubo nasogástrico (tubo que atravessa o nariz até ao estômago).
English: Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
Portuguese: O fenilbutirato de sódio apresentou resultados negativos em 2 testes de mutagenicidade, ou seja, o teste de Ames e o teste de micronúcleo.
English: In the table below all adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Portuguese: Lista tabelada de reações adversas Todas as reações adversas estão enumeradas na tabela a seguir, por classe de sistemas de órgãos e por frequência.
English: Available pharmacodynamic/toxicological data in animals have shown excretion of sodium phenylbutyrate/metabolites in milk (see section 5.3).
Portuguese: Os dados farmacodinâmicos/toxicológicos disponíveis em animais mostraram excreção de fenilbutirato de sódio/metabolitos no leite (ver secção 5.3).
English: PHEBURANE may be required life-long unless orthotropic liver transplantation is elected.
Portuguese: O tratamento com PHEBURANE pode ser necessário para toda a vida, a menos que se proceda a transplantação hepática ortotópica.
English: Because of its slow dissolution, PHEBURANE should not be administered by nasogastric or gastrostomy tubes.
Portuguese: Devido à dissolução lenta, PHEBURANE não deve ser administrado por tubos nasogástricos ou de gastrostomia.
English: The mean time to peak concentration was 1 hour and the mean peak concentration 195 μg/ml.
Portuguese: O tempo médio para atingir a concentração máxima foi de 1 hora e a concentração máxima média é de 195 μg/ml.
English: It is unknown whether sodium phenylbutyrate/metabolites are excreted in human milk.
Portuguese: Desconhece-se se o fenilbutirato de sódio/metabolitos são excretados no leite materno humano.
English: • have decreased kidney or liver function, since PHEBURANE is eliminated from the body through the kidney and liver.
Portuguese: • se tem redução da função dos rins ou do fígado, uma vez que o PHEBURANE é eliminado do organismo através dos rins e do fígado.
English: Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number (see section 4.6).
Portuguese: A exposição pré-natal de crias de rato a fenilacetato (o metabolito ativo do fenilbutirato) produziu lesões nas células piramidais corticais; as espinhas dendríticas tornaram-se mais compridas e mais delgadas do que o normal e em número mais reduzido (ver secção 4.6).
English: • probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Portuguese: • probenecide (para o tratamento da hiperuricemia, níveis elevados de ácido úrico no sangue,
English: These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Portuguese: Estes sintomas são consistentes com a situação de acumulação de fenilacetato, que revelou neurotoxicidade limitativa da dose quando administrado por via endovenosa em doses até 400 mg/kg/dia.
English: • PHEBURANE is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
Portuguese: • PHEBURANE não está recomendado no controlo de hiperamonemia aguda, a qual constitui uma emergência médica.
English: Concurrent administration of probenecid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Portuguese: A administração concomitante de probenecida pode afetar a excreção renal do produto de conjugação de fenilbutirato de sódio.
English: Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Portuguese: Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio de internet da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.
English: (see section 4.6).
Portuguese: (indicados na secção 6),
English: In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Portuguese: Em voluntários saudáveis foram detetadas diferenças entre género, nos parâmetros farmacocinéticos do fenilbutirato e fenilacetato (AUC e Cmax cerca de 30 - 50 % maior no sexo feminino), mas não no que se refere à fenilacetilglutamina.
English: Fertility There is no evidence available on the effect of sodium phenylbutyrate on fertility.
Portuguese: Fertilidade Não existem evidências disponíveis relativas ao efeito do fenilbutirato de sódio na fertilidade.
English: With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Portuguese: Com a hemodiálise, a utilização de vias alternativas de excreção do azoto residual (fenilbutirato de sódio, benzoato de sódio e fenilacetato de sódio), uma restrição de proteínas na dieta e, em alguns casos, um suplemento de aminoácidos essenciais, a taxa de sobrevivência nos recém-nascidos diagnosticados após o nascimento (mas dentro do primeiro mês de vida) aumentou em cerca de 80%, verificando-se agora que a maior parte dos casos fatais ocorre durante um episódio de encefalopatia hiperamonémica aguda.
English: • PHEBURANE is considered high in sodium.
Portuguese: • PHEBURANE é considerado como tendo um elevado nível de sódio.
English: Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
Portuguese: Os resultados indicam que o fenilbutirato de sódio não induziu quaisquer efeitos mutagénicos no teste de Ames com ou sem ativação metabólica.
English: Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
Portuguese: Não tome PHEBURANE se estiver a amamentar, porque este fármaco pode passar para o leite materno e pode ser prejudicial ao bebé.
English: What you need to know before you take PHEBURANE Do not take PHEBURANE if you:
Portuguese: O que precisa de saber antes de tomar PHEBURANE Não tome PHEBURANE:
English: Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, PHEBURANE should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Portuguese: Considerando que o metabolismo e a excreção do fenilbutirato de sódio envolvem o fígado e os rins, PHEBURANE deve ser utilizado com precaução nos doentes que sofrem de insuficiência hepática ou renal.
English: Do not use PHEBURANE after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
Portuguese: Não utilize PHEBURANE após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no rótulo do frasco após “VAL”.
English: HDPE bottle, child-resistant closure with desiccant, containing 174 g of granules.
Portuguese: Frasco de PEAD, fecho resistente à abertura por crianças com dessecante, que contém 174 g de granulado.
English: However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
Portuguese: Contudo, o PHEBURANE deve ser utilizado em conjunto com uma dieta com um baixo teor em proteínas, concebida especialmente para si pelo médico e pelo dietista.
English: Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
Portuguese: Um suplemento de arginina é necessário para doentes diagnosticados com uma deficiência de argininosuccinato sintetase, numa dose de 0,4-0,7 g/kg/dia ou de 8,8-15,4 g/m2/dia.
English: PHEBURANE contains sodium and sucrose
Portuguese: PHEBURANE contém sódio e sacarose
English: In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
Portuguese: Em doentes com disfunção hepática a conversão do fenilacetato em fenilacetilglutamina pode ser relativamente mais lenta.
English: PHEBURANE should be administered orally.
Portuguese: PHEBURANE deve ser administrado por via oral.
English: Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
Portuguese: Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet Agência Europeia de Medicamentos em http://www.ema.europa.eu/.
English: The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Portuguese: A maior parte dos doentes testados apresentavam um QI dentro da faixa média a média baixa, no limite do atraso mental.
English: A probable case of toxic reaction to sodium phenylbutyrate (450 mg/kg/d) was reported in an 18year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Portuguese: Foi relatado um caso provável de reação tóxica ao fenilbutirato de sódio (450 mg/kg/dia) numa doente anorética com 18 anos de idade que desenvolveu uma encefalopatia metabólica associada a acidose láctica, hipocalemia grave, pancitopenia, neuropatia periférica e pancreatite.
English: PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Portuguese: Por conseguinte, PHEBURANE deve ser utilizado com precaução em doentes com insuficiência cardíaca congestiva ou com grave insuficiência renal e em condições clínicas em que se verifique retenção de sódio com edema.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce).
Portuguese: O granulado pode ser diretamente engolido com uma bebida (água, sumos de fruta, fórmulas para lactentes isentas de proteínas) ou deitado numa colher de alimentos sólidos (puré de batata ou de maçã).
English: When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS
Portuguese: Com a administração subcutânea de fenilacetato em doses elevadas (190 - 474 mg/kg) a crias de rato, observou-se uma redução na proliferação e um aumento na perda de neurónios, bem como uma redução na mielina do SNC.
English: Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Portuguese: A maturação de sinapses cerebrais foi retardada e o número de terminações nervosas funcionais no cérebro sofreu uma redução, o que resultou num crescimento cerebral afetado (ver secção 4.6).
English: Very common amenorrhea, irregular menstruation
Portuguese: Muito frequentes amenorreia, irregularidades menstruais
English: In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
Portuguese: Nos doentes com deficiência de início tardio, incluindo indivíduos do sexo feminino heterozigóticos com deficiência de ornitina transcarbamilase, que tinham recuperado de uma encefalopatia hiperamonémica e que tinham sido então submetidos a tratamento crónico com fenilbutirato de sódio e restrição de proteínas na dieta, a taxa de sobrevivência foi de 98 %.
English: Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Portuguese: Os corticosteroides podem aumentar o catabolismo das proteínas e por consequência aumentar os níveis plasmáticos de amónia.
English: • Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Portuguese: • Os níveis séricos de potássio devem ser monitorizados durante o tratamento uma vez que a excreção renal de fenilacetilglutamina pode induzir uma perda de potássio por via urinária.
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce); in this case, it is important that it is taken immediately in order to preserve the taste-masking.
Portuguese: O granulado pode ser diretamente engolido com uma bebida (água, sumos de fruta, fórmulas para lactentes isentas de proteínas) ou deitado numa colher de alimentos sólidos (puré de batata ou de maçã); neste caso, é importante que seja tomado de imediato para manter o sabor oculto.
English: Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Portuguese: Três doentes cirróticos (de um total de 6) recebendo administrações orais repetidas de fenilbutirato de sódio (20 g/dia em três doses) mostraram, ao terceiro dia, níveis plasmáticos sustentados de fenilacetato que eram cinco vezes mais elevados do que os alcançados após a primeira dose.
English: PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Portuguese: O tratamento com PHEBURANE deve ser supervisionado por um médico experiente no tratamento de perturbações do ciclo da ureia.
English: What PHEBURANE looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspecto de PHEBURANE e conteúdo da embalagem
English: Common side effects (may affect more than 1 in 100 people): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), changes in the amount of bicarbonate in the blood, reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), changes in taste (taste disturbances), stomach ache, vomiting, nausea, constipation, abnormal skin odor, rash, abnormal kidney function, weight gain, altered laboratory test values.
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar mais de 1 pessoa em cada 100): alterações do número de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas), alterações da quantidade de bicarbonato no sangue, diminuição do apetite, depressão, irritabilidade, dor de cabeça, desfalecimentos, retenção de líquidos (inchaço), distúrbios do paladar, dor de estômago, vómitos, náuseas, prisão de ventre, odor cutâneo anormal, erupções cutâneas, função renal anormal, aumento de peso e valores de análises laboratoriais alterados.
English: Common metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Portuguese: Frequentes acidose metabólica, alcalose, redução do apetite
English: • This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
Portuguese: • Este medicamento contém 768 mg de sacarose por grama.
English: Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Portuguese: Estudos realizados com doses intravenosas elevadas de fenilacetato demonstraram uma farmacocinética não linear, caracterizada por um metabolismo saturável a fenilacetilglutamina.
English: Only use the calibrated measuring spoon provided.
Portuguese: Utilizar apenas a colher-medida calibrada fornecida.