FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Latvian: Pacienti ar retu slimību, tā saukto cerebrotendinozo ksantomatozi (cerebrotendinous xanthomatosis -CTX), nespēj saražot henodezoksiholskābi, un tas izraisa lipīdu uzkrājumu veidošanos dažādās ķermeņa vietās.
Icelandic: Sjúklingar með sjaldgæfan sjúkdóm sem kallast heila- og sinafeitildi (e. cerebrotendinous xanthomatosis (CTX)) geta ekki framleitt chenodeoxykólínsýru, en það veldur uppsöfnun fituhnúta á ýmsum svæðum líkamans.
Latvian: Tomēr parkinsonisma simptomi, reta slimības izpausme/asociācija, kas pētījuma laikā attīstījās tikai 2 pacientiem, uz zālēm nereaģēja.
Icelandic: Parkinson-sjúkdómsins, sem er sjaldgæf birtingarmynd sjúkdómsins/sjúkdómstengsl sem komu eingöngu fyrir hjá 2 sjúklingum meðan á rannsókninni stóð.
Latvian: Jaundzimušie, kuru vecums ir mazāks par vienu mēnesi Drošums un efektivitāte jaundzimušajiem, kas ir jaunāki par vienu mēnesi, līdz šim nav pierādīti.
Icelandic: Ekki hefur verið sýnt fram á öryggi og verkun hjá börnum yngri en eins mánaðar.
Latvian: Skatīt 4.5. apakšpunktu, lai uzzinātu vairāk.
Icelandic: Sjá frekari upplýsingar í kafla 4.5.
Latvian: Vienīgajam pētījumā iekļautajam zīdainim sešas nedēļas pēc pētījuma sākuma bija palielināti aknu funkcijas testu rādītāji.
Icelandic: Hjá eina ungbarninu sem tók þátt í rannsókninni komu í ljós hækkuð lifrarpróf innan sex vikna frá byrjun meðferðar.
Latvian: Suspensija veidojas viegli un ir gatava, kad tajā nav palikuši redzami kunkuļi vai pulveris.
Icelandic: Auðvelt er að búa til mixtúruna og hún er tilbúin þegar engir kekkir eða duft sjást lengur.
Latvian: Slimības pazīmes un simptomi izzuda, mazinājās vai stabilizējās lielākajai daļai pacientu pētījuma gaitā.
Icelandic: Einkenni sjúkdómsins hurfu, minnkuðu eða urðu stöðugri hjá meirihluta sjúklinganna meðan á rannsókninni stóð.
Latvian: Oficiāli preklīniskie drošuma pētījumi nav veikti, tomēr publikāciju dati, balstoties uz standarta vienas devas toksicitātes, atkārtotu devu toksicitātes, genotoksicitātes un iespējamās kancerogenitātes pētījumiem, neliecina par īpašu risku cilvēkam.
Icelandic: Engar formlegar forklínískar öryggisrannsóknir hafa verið gerðar en birt gögn benda ekki til neinnar sérstakrar hættu fyrir menn, á grundvelli hefðbundinna rannsókna á eiturverkunum eftir staka skammta, eiturverkunum eftir endurtekna skammta, eiturverkunum á erfðaefni, og krabbameinsvaldandi áhrifum.
Latvian: Vidējie Rankina un EDSS (Expanded Disability Status Scale - Paplašinātā Invaliditātes Statusa Skala) vērtējumi uzrādīja nelielu pieaugumu (pasliktināšanos) no atskaites punkta, līdz pēdējai klīniskajai vizītei - 0,08 ± 0,74 un 0,27 ± 1,24 vispārējā populācijā, bet šis pieaugums nebija statistiski nozīmīgs.
Icelandic: Meðalstigafjöldi Rankin og EDSS kvarðanna sýndi mjög litla aukningu (versnun) frá upphafsgildi til klínísks endurmats (0,08 ± 0,74 og 0,27 ± 1,24) í heildarþýðinu og þessi aukning var ekki tölfræðilega marktæk.
Latvian: Rankina un EDSS vērtējumi saglabājās stabili attiecīgi 61,5% un 50% pacientu, tomēr bija vērojama vispārēja vidējā vērtējuma pasliktināšanās, salīdzinot ar atskaites punktu.
Icelandic: Stig úr Rankin og EDSS kvörðunum héldust stöðug hjá 61,5% og 50% af sjúklingunum úr hvorum kvarða fyrir sig; samt sem áður var almenn versnun á meðaltali stiga frá upphafsgildi.
Latvian: Citas šajā sarakstā norādītās zāles lietojiet 2 stundas pirms vai 2 stundas pēc Chenodeoxycholic acid Leadiant lietošanas.
Icelandic: Um önnur lyf í þessum lista gildir að þau skal taka annaðhvort 2 klukkustundum fyrir eða 2 klukkustundum eftir að Chenodeoxycholic acid Leadiant er tekin.
Latvian: Nokasiet trauciņa malām pielipušo pulveri, iejauciet suspensijā un maisiet (apmēram 5 minūtes), lai pārliecinātos, ka nav kunkuļu.
Icelandic: Gætið þess að skafa allt duft af hliðum skálarinnar ofan í blönduna og hrærið (í um 5 mínútur) til að ganga úr skugga um að engir kekkir séu í henni.
Latvian: Apspriediet piemērotas kontracepcijas metodes ar savu ārstu.
Icelandic: Ræddu við lækninn þinn um viðeigandi getnaðarvarnir.
Latvian: Sākuma deva bērniem ir 5 mg/kg/dienā, sadalīti trijās devās.
Icelandic: Upphafsskammtur hjá börnum er 5 mg/kg/sólarhring í þremur aðskildum skömmtum.
Latvian: Suspensija ir gatava, kad nav redzamu kunkuļu vai pulvera.
Icelandic: Mixtúran er tilbúin þegar það eru engir sýnilegir kekkir eða duft.
Latvian: Neiroloģisko funkciju zuduma skalu (Rankina un EDSS) vērtējumi stabilizējās vai uzlabojās līdz pēdējai klīniskajai vizītei attiecīgi 84,6% un 76,9% pacientu.
Icelandic: Niðurstöður úr taugafræðilegum fötlunarkvarða (Rankin og EDSS) sýndu stöðugt eða batnandi ástand við klínískt endurmat hjá 84,6% og 76,9% sjúklinganna í hvoru mati fyrir sig.
Latvian: Attīstības pētījumi ar žurkām, kāmjiem un primātiem uzrādīja, ka teratogēnu efektu nav.
Icelandic: Rannsóknir á eiturverkunum á þroska hjá rottum, hömstrum og prímötum leiddu ekki í ljós vanskapandi áhrif.
Latvian: Psihiskie traucējumi izzuda, mazinājās vai stabilizējās 85,7% (6/7) pacientu.
Icelandic: Geðræn vandamál hurfu, minnkuðu eða urðu stöðugri hjá 85,7% (6/7) sjúklinga.
Latvian: Fenobarbitāls
Icelandic: Fenóbarbital
Latvian: Iegūtā suspensija satur 22,9 mg nātrija / ml, kas jāievēro pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.
Icelandic: Mixtúran sem myndast inniheldur 22,9 mg af natríum í hverjum millilítra sem þarf að taka tillit til hjá sjúklingum á natríumskertu fæði.
Latvian: Ja Jūsu ārsts atzīs, ka Jums ir nepieciešams lietot ciklosporīnu, sirolimu vai fenobarbitālu, viņš rūpīgi kontrolēs asins un urīna testu rezultātus un pielāgos Chenodeoxycholic acid Leadiant devu, ja nepieciešams.
Icelandic: Ef læknirinn telur það nauðsynlegt fyrir þig að taka cíklósporín, sírólímus eða fenóbarbital mun hann fylgjast náið með niðurstöðum blóðrannsókna og þvagprufa og aðlaga skammtinn af Chenodeoxycholic acid Leadiant ef þörf krefur.
Latvian: 7α-hidroksi-4-holestēn-3ona vidējie līmeņi būtiski pazeminājās no atskaites punkta, līdz 1. un 2. vizītei pēc atskaites punkta.
Icelandic: Meðalgildi 7α-hýdroxý-4-kólesten-3ón var marktækt lægra frá upphafsgildi til endurmats 1 og 2.
Latvian: Kopējā dienas deva =
Icelandic: Heildardagskammtur =
Latvian: Henodezoksiholskābe neietekmē vai nenozīmīgi ietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Icelandic: Chenodeoxykólínsýra hefur engin eða óveruleg áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla.
Latvian: Ārstam ir jāsniedz informācija par ievadāmo devu atkarībā no bērna ķermeņa masas.
Icelandic: Læknirinn skal veita upplýsingar um skammtastærð sem er ákveðin með hliðsjón af þyngd barnsins.
Latvian: Ciklosporīns un sirolims
Icelandic: Cíklósporín og sírólímus
Latvian: Reabsorbcija nav pilnīga.
Icelandic: Endurupptaka er ekki alger.
Latvian: Henodezoksiholskābe ir indicēta, lai ārstētu iedzimtus primāro žultsskābju sintēzes traucējumus, ko ir izraisījis sterīna 27 hidroksilāzes deficīts (izpaužas kā cerebrotendinozā ksantomatoze (cerebrotendinous xanthomatosis -CTX)) zīdaiņiem, bērniem un pusaudžiem vecumā no 1 mēneša līdz 18 gadiem, kā arī pieaugušajiem.
Icelandic: Chenodeoxykólínsýra er ætluð til meðferðar á meðfæddum göllum í myndun frumgallsýra (e. primary bile acid) vegna steról 27 hýdroxýlasaskorts (lýsir sér sem heila- og sinafeitildi (e. cerebrotendinous xanthomatosis, (CTX)) hjá ungbörnum, börnum og unglingum á aldrinum 1 mánaða til 18 ára og hjá fullorðnum.
Latvian: Henodezoksiholskābes eliminācijas pusperiods ir apmēram 4 dienas.
Icelandic: Líffræðilegur helmingunartími chenodeoxykólínsýru er um það bil 4 dagar.
Latvian: 0. izmēra, 21,7 mm gara kapsula ar dzeltenu korpusu un oranžu vāciņu., Kapsula satur baltu, presētu pulveri.
Icelandic: Hylki af stærð 0, 21,7 mm að lengd, hylkið er gult með appelsínugulu loki og inni í því er hvítt samanþjappað duft.
Latvian: Cietās kapsulas ir jālieto veselas, kopā ar pietiekamu daudzumu ūdens, apmēram vienā un tajā pašā laikā katru dienu.
Icelandic: Hörðu hylkin á að taka í heilu lagi með nægu vatni á u.þ.b. sama tíma á hverjum degi.
Latvian: Ņemot vērā, ka 7-keto-litoholskābe var tikt daļēji pārveidota resnajā zarnā un arī aknās par henodezoksiholskābi un ursodeoksiholskābi (3α-, 7ß-dihidroksiholānskābi), litoholskābe tiek absorbēta tikai nelielos daudzumos un pēc tam tiek lielā daudzumā zaudēta ar izkārnījumiem.
Icelandic: Þó að 7-ketó-lithokólínsýra geti að einhverju leyti ummyndast í ristli og einnig í lifur í chenodeoxykólínsýru og ursodeoxykólínsýru (3α-, 7ß-tví-hydroxycholanic-sýra) frásogast lithokólínsýra aðeins að litlu leyti og skilst því að mestu leyti út með hægðum.
Latvian: Henodezoksiholskābes aizvietotājterapija tika atsākta un turpināta, izmantojot mazāku devu, tas ir, 5 mg/kg/dienā, un turpmāk komplikāciju nebija.
Icelandic: Uppbótarmeðferð með chenodeoxykólínsýru var hafin að nýju og viðhaldið í lægri skömmtum, eða 5 mg/kg/sólarhring, án frekari vandamála.
Latvian: Chenodeoxycholic acid Leadiant kapsulas var lietot no viena mēneša vecuma, un pacientiem ar cerebrotendinozo ksantomatozi būs nepieciešama ārstēšana visu atlikušo dzīvi.
Icelandic: Chenodeoxycholic acid Leadiant-hylki má nota frá eins mánaðar aldri og sjúklingar með CTX þurfa á ævilangri meðferð að halda.
Latvian: Zīdaiņiem un bērniem, kas nevar norīt kapsulas, kapsulas var rūpīgi atvērt un saturu pievienot 8,4% nātrija hidrogēnkarbonāta šķīdumam: skatīt 6.6. apakšpunktu.
Icelandic: Fyrir ungbörn og börn sem eiga erfitt með að gleypa hylki er hægt að opna hylkin og bæta innihaldinu út í 8,4% natríumbíkarbónatlausn, sjá kafla 6.6.
Latvian: Šo suspensiju ir ieteicams sagatavot aptiekā, vecākiem sniedzot norādījumus par to, kā lietot suspensiju.
Icelandic: Mælt er með því að mixtúran sé útbúin í apóteki og foreldrar fái leiðbeiningar um hvernig eigi að gefa hana.
Latvian: Šo nevēlamas aknu reakcijas gadījumu zīdainim pavadīja vairāki jaucējfaktori, tādi, kā līdztekus ritoša parehovīrusu infekcija, līdztekus ievadītas zāles, par kurām ir zināms, ka tās ietekmē aknu funkciju (aciklovīrs un fenobarbitāls), un hiperbilirubinēmija dzimšanas brīdī.
Icelandic: Hjá ungbarninu sem fékk þessa aukaverkun tengda lifrarstarfsemi voru fleiri þættir sem mögulega höfðu áhrif, svo sem samhliða parecho-veirusýking, samhliða gjöf lyfja sem þekkt eru fyrir að hafa áhrif á lifrarstarfsemi (acýclóvír og fenóbarbital) og einnig var til staðar gallrauðadreyri við fæðingu.
Latvian: Ja aprēķinātā deva nedalās ar 250 mg, ir jāizvēlas tuvākā deva, kas mazāka par maksimālo devu 15 mg/kg/dienā ar nosacījumu, ka tā ir pietiekama, lai normalizētu holestanola līmeni serumā un/vai žults spirtu līmeni urīnā.
Icelandic: Ef margfeldi útreiknaðs skammts er ekki 250 mg skal velja næsta skammt fyrir neðan hámarksskammtinn 15 mg/kg/sólarhring með því skilyrði að slíkt nægi til að færa kólestanól í sermi og/eða gallalkóhólmagn í þvagi til eðlilegra horfs.
Latvian: - ja Jums ir alerģija pret henodeoksiholskābi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Icelandic: - ef um er að ræða ofnæmi fyrir chenodeoxykólínsýru eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6)
Latvian: Piramidālā disfunkcija mazinājās vai stabilizējās 60% (10/15), bet cerebrālā disfunkcija 88,7% (12/14).
Icelandic: Strýtutruflanir minnkuðu eða urðu stöðugri hjá 60% (10/15) og truflanir á starfsemi litla heila minnkuðu eða urðu stöðugri hjá 88,7% (12/14).
Latvian: Aknu enzīmu līdztekus paaugstināšanās virs normāliem līmeņiem var liecināt par pārdozēšanu.
Icelandic: Hækkun á lifrarensímum umfram eðlileg gildi samhliða meðferð getur bent til ofskömmtunar.
Latvian: Šis deficīts bloķē primāro žultsskābju sintēzi gan klasiskajā (neirālais ceļš), gan alternatīvajā (skābju) ceļā.
Icelandic: Þessi skortur hindrar myndun frumgallsýra með hefðbundna umbrotsferlinu (hlutlausu ferli) og hinum valkostinum (súru ferli).
Latvian: Galvenajā pētījumā CDCA-STUK-15-001 cerebrotendinozās ksantomatozes pacientu ārstēšana ar 750-1000 mg henodezoksiholskābes/dienā pieaugušajiem vai 5-15 mg henodeoksiholskābes/kg/dienā zīdaiņiem un bērniem bija saistīta ar statistiski nozīmīgu vidējo holestanola līmeņu serumā pazemināšanos no atskaites punkta, līdz laikam pēc atskaites punkta vispārējā populācijā un divās pacientu apakšgrupās: < 21 gads un ≥ 21 gads pirmajā ārstēšanā.
Icelandic: Í lykilrannsókninni CDCA-STUK-15-001 var meðferð sjúklinga með CTX með chenodeoxykólínsýru, þar sem fullorðnir sjúklingar fengu 750-1.000 mg/sólarhring og ungbörn og börn fengu 515 mg/kg/sólarhring, tengd marktækri lækkun á meðalsermisgildum kólestanóls frá upphafsgildi til eftir-upphafsgildis í öllu þýðinu og tveimur undirhópum sjúklinga, þ.e. þeir sem voru < 21 árs eða ≤ 21 árs við fyrstu meðferð.
Latvian: Palīgpētījumā CDCA-STRCH-CR-14-001 cerebrotendinozās ksantomatozes pacientu ārstēšana ar 750 mg/henodeoksiholskābes/dienā, ar ārstēšanas ilguma mediānu 5,75 gadi, bija saistīta ar statistiski nozīmīgu vidējo holestanola līmeņu serumā pazemināšanos no atskaites punkta, līdz jebkurai vizītei pēc atskaites punkta.
Icelandic: Í stuðningsrannsókninni CDCA-STRCH-CR-14-001 þar sem sjúklingar með CTX fengu chenodeoxykólínsýru í skammtinum 750 mg/sólarhring, miðgildi tímalengdar meðferðarinnar 5,75 ár, var tölfræðilega marktæk lækkun á meðaltali kólestanólgilda í sermi frá upphafsgildi til hvaða endurmats sem var.
Latvian: Henodeoksiholskābes iedarbība ar citām zālēm
Icelandic: Áhrif chenodeoxykólínsýru ásamt öðrum lyfjum
Latvian: Devu diapazons bērniem ir 5-15 mg/kg dienā.
Icelandic: Skammtastærð fyrir börn er 5-15 mg/kg/sólarhring.
Latvian: Pētījumos ar rēzus makakakiem un paviāniem tika demonstrēts, ka grūsniem dzīvniekiem ievadīta henodeoksiholskābes deva (5-120 mg/kg/dienā rēzus makakiem; 18-38 mg/kg/dienā paviāniem) augošajam auglim izraisīja aknu bojājumus.
Icelandic: Í rannsóknum á rhesus-öpum og bavíönum var sýnt fram á að væri ungafullum kvendýrum gefin chenodeoxykólínsýra (rhesus-apar fengu 5-120 mg/kg/sólarhring, bavíanar fengu 18-38 mg/kg/sólarhring) komu fram lifrarskemmdir hjá ófæddu ungunum.
Latvian: Farmakoterapeitiskā grupa: Gremošanas trakts un vielmaiņa - līdzekļi žults sistēmas slimību ārstēšanai - žultsskābes preparāti, ATĶ kodi: A05AA01
Icelandic: Meltingarfæra- og efnaskiptalyf - Galllyf - Gallsýrulyf, ATC-flokkur A05AA01
Latvian: Tomēr šie pacienti ir rūpīgi jānovēro un deva ir jātitrē individuāli.
Icelandic: Hafa skal samt sem áður náið eftirlit með slíkum sjúklingum og laga skammt að hverjum og einum.
Latvian: Kapsulas saturs: kukurūzas ciete, magnija stearāts, bezūdens koloidālais silīcija dioksīds, ūdens, Kapsulas apvalks: želatīns, titāna dioksīds (E 171), hinolīna dzeltenais (E 104), eritrozīns
Icelandic: Hylkisskel: gelatín, títandíoxíð (E 171), kínólíngulur (E 104), erýtrósín (E 127)
Latvian: Chenodeoxycholic acid Leadiant drošums un efektivitāte zīdaiņiem, kas ir jaunāki par vienu mēnesi, nav pētīta.
Icelandic: Öryggi og verkun Chenodeoxycholic acid Leadiant hafa ekki verið rannsökuð hjá ungbörnum yngri en eins mánaðar.
Latvian: C/Bolivia, no 15 Polígono Industrial Azque Alcalá de Henares
Icelandic: Industrial Azque Alcalá de Henares
Latvian: Terapijas uzsākšanas un devu pielāgošanas laikā holestanola līmeņi serumā un/vai žults spirtu līmeņi urīnā ir jāpārbauda reizi 3 mēnešos līdz metabolajai kontrolei un tad reizi gadā.
Icelandic: Við upphaf meðferðar og skammtaaðlögun þarf að fylgjast með kólestanólgildum í sermi og/eða gallalkóhóli í þvagi á 3 mánaða fresti þar til jafnvægi er komið á í efnaskiptum, og árlega eftir það.
Latvian: PIRMĀS REĢISTRĀCIJAS/PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS Reģistrācijas datums: 10/04/2017
Icelandic: Rannsóknaráætlun - eigi síðar en 30/11/2017.
Latvian: Kolestipols un antacīdu grupas zāles, kas satur alumīnija hidroksīdu un/vai smektītu, ir jālieto 2 stundas pirms vai pēc henodezoksiholskābes lietošanas.
Icelandic: Kólestípól eða sýrubindandi lyf sem innihalda álhýdroxíð og/eða smektít skal taka annaðhvort 2 klukkustundum fyrir eða 2 klukkustundum eftir töku chenodeoxykólínsýru.
Latvian: Pēc reabsorbcijas zarnās žultsskābe tiek gandrīz pilnībā konjugēta ar aminoskābēm glicīnu un taurīnu un pēc tam no jauna izdalīta žultī.
Icelandic: Eftir endurupptöku í þörmum er gallsýran nær algerlega tengd við amínósýrurnar glýsín og tárín, og skilst svo að nýju út í galli.
Latvian: Papildu informācija ir sniegta lietošanas instrukcijas sadaļā "Informācija veselības aprūpes speciālistiem".
Icelandic: „Upplýsingar eingöngu ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki".
Latvian: Sniegtā drošības informācija par nevēlamām aknu reakcijām ir iegūta no pediatriskajiem pacientiem.
Icelandic: Uppgefnar öryggisupplýsingar vegna aukaverkana sem tengjast lifrarstarfsemi eru byggðar á upplýsingum um sjúklinga á barnsaldri.
Latvian: Sievietēm reproduktīvā vecumā jālieto efektīva kontracepcijas metode; sīkāku informāciju skatīt 4.6. apakšpunktā.
Icelandic: Konur á barneignaraldri eiga að nota örugga getnaðarvörn, sjá frekari upplýsingar í kafla 4.6.
Latvian: Ja nepieciešams lietot zāles, kas satur kādu no šīm aktīvajām vielām, tās ir jālieto 2 stundas pirms vai pēc henodezoksiholskābes lietošanas.
Icelandic: Ef nauðsynlegt er að taka lyf sem innihalda eitthvert af þessum virku efnum skal taka þau annaðhvort 2 klukkustundum fyrir eða 2 klukkustundum eftir töku chenodeoxykólínsýru.
Latvian: Chenodeoxycholic acid Leadiant kapsulas satur vielu, ko sauc par henodezoksiholskābi.
Icelandic: Hylki með Chenodeoxycholic acid Leadiant innihalda efni sem kallast chenodeoxykólínsýra.
Latvian: Simptomu izzušana, stāvokļa uzlabošanās vai stabilizēšanās notika 88,9% (16/18) pacientu ar kognitīvajiem traucējumiem.
Icelandic: Vitræn skerðing hvarf, minnkaði eða varð stöðugri hjá 88,9% (16/18) þeirra sjúklinga sem höfðu slíka skerðingu.
Latvian: Pretēji tam litoholskābes sulfāta konjugācija cilvēkiem novērš acīmredzamu hepatotoksicitāti, kas ir redzama toksicitātes pētījumos izmantotajām dzīvnieku sugām pēc atkārtotas devu ievadīšanas.
Icelandic: Hins vegar kemur samtenging lithokólínsýru og súlfats hjá mönnum í veg fyrir sjáanlegar eiturverkanir á lifur eins og sést hafa í dýrarannsóknum eftir endurtekna skammta.
Latvian: Chenodeoxycholic acid Leadiant ir pieejama blisteriepakojumos, kas satur 100 cietas kapsulas.
Icelandic: Chenodeoxycholic acid Leadiant er fáanlegt í þynnupakkningum sem innihalda 100 hörð hylki.
Latvian: CTX gadījumā henodezoksiholskābes deficīts izraisa holesterola 7 alfa hidroksilāzes (CYP7A1) un HMG Co A reduktāzes atgriezenisko reakciju, izraisot palielinātu atipisku žultsskābju, žults spirtu un holestanola ražošanu, kas izraisa slimības patoloģiskās sekas.
Icelandic: Hjá einstaklingum með CTX veldur skortur á chenodeoxykólínsýru vöntun á viðbrögðum frá kólesteról 7 alfahýdroxýlasa (CYP7A1) og HMG CoA-redúktasa, sem aftur veldur aukinni framleiðslu afbrigðilegra gallsýra, gallalkóhóls og kólestanóls sem leiða til sjúkdómsástandsins.
Latvian: Maksimālā deva bērniem ir 15 mg uz kg dienā.
Icelandic: Hámarksskammturinn fyrir börn er 15 mg á hvert kg á dag.
Latvian: Kapsulas ir iepakotas polivinilhlorīda (PVH) blisteros, kas ir noslēgti ar alumīnija foliju un iepakoti kartona kārbiņās.
Icelandic: Hylkjunum er pakkað í þynnur úr pólývínýlklóríði (PVC) sem eru innsiglaðar með álþynnu og pakkað í pappaöskjur.
Latvian: Kapsulas ir jānorij veselas, kopā ar ūdeni, apmēram vienā un tajā pašā laikā katru dienu.
Icelandic: Hylkið á að gleypa í heilu lagi með vatni á u.þ.b. sama tíma á hverjum degi.
Latvian: Dekonjugācijas rezultāts ir brīva žultsskābe, oksidācija par 7-keto-litoholskābi un litoholskābi (3α-hidroksiholānskābi) veidojas, eliminējot 7-hidroksigrupu.
Icelandic: Aftenging leiðir af sér óbundna gallsýru, oxun í 7-ketó-lithokólínsýru og lithokólínsýra (3αhydroxycholanic-sýra) myndast með brotthvarfi 7-hýdroxýhópsins.
Latvian: Lai kontrolētu ārstēšanu straujas augšanas, blakusslimības un grūtniecības laikā, iespējams, būs nepieciešami papildu izmeklējumi vai tie būs jāveic biežāk (skatīt 4.6. apakšpunktu).
Icelandic: Framkvæma skal frekari eða tíðari rannsóknir til að fylgjast með meðhöndlun hjá sjúklingi á hraðvaxtarstigi, ef hann á sama tíma er með undirliggjandi sjúkdóm, eða á meðgöngu (sjá kafla 4.6).
Latvian: Galvenā pētījuma pacientu populācijas vidējais vecums bija mazāks (25,8 gadi) nekā palīgpētījumā (35 gadi), kas arī atspoguļoja funkciju zuduma līmeni abās kohortās pirms ārstēšanas sākuma: palīgpētījumā funkciju zuduma vērtējums atskaites punktā bija lielāks.
Icelandic: Meðalaldur sjúklingahópsins í lykilrannsókninni var 25,8 ár, sem var lægri en meðalaldur stuðningshópsins sem var 35 ár.
Latvian: Bija statistiski būtiska (p = 0,04) Rankina skalas vidējā vērtējuma uzlabošanās (mazināšanās) - 0,31 ± 0,48 < 21 gada vecuma apakšgrupā.
Icelandic: 0,04) bati (minnkun) (-0,31 ± 0,48) í meðalstigafjölda á Rankin kvarðanum fyrir undirhópinn sem var < 21 árs.
Latvian: Devas aprēķins (bērniem no 1 mēneša līdz 1 gadam) henodezoksiholskābes 5 mg/ml suspensijai
Icelandic: Útreikningur skammta (börn 1 mánaða - 1 árs) chenodeoxykólínsýra 5 mg/ml dreifa Dagskammtur:
Latvian: Aktīvā viela tiks izšķīdināta nātrija hidrogēnkarbonāta šķīdumā un ne viss kapsulas saturs izšķīdīs, tādēļ šķīdums izskatīsies pēc suspensijas.
Icelandic: Virka efnið er leyst upp í natríumbíkarbónatlausninni en ekki allt innihald hylkisins leysist upp svo það líkist blöndu.
Latvian: Ārstēšana ir jāuzsāk un jākontrolē ārstiem ar pieredzi cerebrotendinozās ksantomatozes vai iedzimtu primāro žultsskābju sintēzes traucējumu kontrolēšanā.
Icelandic: Upphaf og eftirlit meðferðar verður að vera framkvæmt af læknum sem hafa reynslu af meðhöndlun CTX eða meðfæddra galla í myndun frumgallsýra.
Latvian: Zīdaiņa aknu funkcija normalizējās, uz laiku pārtraucot ārstēšanu ar henodezoksiholskābi.
Icelandic: Lifrarstarfsemi ungbarnsins færðist aftur í eðlilegt horf þegar meðferð með chenodeoxykólínsýru var stöðvuð tímabundið.
Latvian: Pati aktīvā viela izšķīdīs nātrija hidrogēnkarbonāta šķīdumā un tas izskatīsies kā suspensija, jo visas kapsulas sastāvdaļas nebūs izšķīdušas.
Icelandic: Virka efnið sjálft leysist upp í natríumbíkarbónatlausninni sem lítur út eins og dreifa vegna þess að ekki allir efnisþættir hylkisins leysast upp.
Latvian: • holestiramīns, kolestipols (tā sauktie žultsskābju sekvestranti);
Icelandic: • kólestýramín, kólestípól (svokölluð gallsýrubindandi efni)
Latvian: Viens nevēlamas aknu reakcijas gadījums attīstījās divus mēnešus vecam zīdainim, kam bija diagnosticēta cerebrotendinozā ksantomatoze, un tas ir apspriests sadaļā tālāk tekstā.
Icelandic: Eitt tilfelli af aukaverkunum sem tengdust lifrarstarfsemi kom fram hjá tveggja vikna gömlu barni sem var greint með CTX, nánar er sagt frá því hér á eftir.
Latvian: CTX gadījumā CYP27A1 gēna defekts izraisa mitohondriālā sterola 27-hidroksilāzes enzīma deficītu.
Icelandic: Hjá einstaklingum með CTX, veldur galli í CYP27A1-geni skorti á steról 27-hýdroxýlasa ensími í hvatberum.
Latvian: Ja vērojams stabils terapeitiskās reakcijas trūkums uz henodezoksiholskābes monoterapiju, ir jālemj par citām ārstēšanas iespējām.
Icelandic: Ef viðvarandi skortur er á viðbrögðum við staklyfsmeðferð með chenodeoxykólínsýru skal íhuga aðra meðferðarvalkosti.
Latvian: Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām, izmantojot V pielikumā minēto nacionālo ziņošanas sistēmu.
Icelandic: Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu samkvæmt fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V.
Latvian: 10 kg pacients, kura deva ir 15 mg/kg henodezoksiholskābes.
Icelandic: 10 kg sjúklingur á skammtinum 15 mg/kg af chenodeoxykólínsýru.
Latvian: 3 kg pacients, kura deva ir 5 mg/kg henodezoksiholskābes.
Icelandic: 3 kg sjúklingur á skammtinum 5 mg/kg af chenodeoxykólínsýru.
Latvian: Ir pierādīts, ka ciklosporīns samazina henodezoksiholskābes sintēzi, inhibējot CYP27A1 un palielinot HMG CoA reduktāzes aktivitāti.
Icelandic: Sýnt hefur verið fram á að cíklósporín dregur úr myndun chenodeoxykólínsýru með því að hamla CYP27A1 og auka virkni HMG CoA-redúktasa.
Latvian: Pēc ārstēšanas ar henodezoksiholskābi primāro žultsskābju, holskābes un henodezoksiholskābes endogēnā sintēze tiek inhibēta.
Icelandic: Eftir meðferð með chenodeoxykólínsýru er innlægri myndun frumgallsýranna, kólinsýru og chenodeoxykólínsýru, hamlað.