FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: Come attestato dai punteggi della Scala motoria infantile Alberta (AIMS) relativamente alle prestazioni motorie correlate all'età, sette dei 18 pazienti hanno compiuto progressi nello sviluppo motorio durante lo studio ed erano in grado di camminare in modo indipendente nell'ultima valutazione dello studio (con durate dei trattamenti sui singoli pazienti variabili da 52 a 130 settimane; con un periodo di follow-up medio di 94 settimane).
Swedish: Vid bedömning enligt åldersekvivalenta motoriska funktionspoäng i Alberta Infant Motor Scale (AIMS) gjorde sju av de 18 patienterna motoriska framsteg under studien och gick själva vid den sista studiebedömningen (med individuella behandlingsdurationer från 52 till 130 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 94 veckor).
Italian: Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo molto comune
Swedish: Hud och subkutan vävnad mycket vanliga
Italian: L'iniziale velocità di infusione consigliata è 1 mg/kg/ora, con graduale aumento di 2 mg/kg/ora ogni 30 minuti in assenza di reazioni associate all'infusione (IAR), fino al raggiungimento della velocità massima di 7 mg/kg/ora.
Swedish: Man rekommenderar att infusionen börjar med en hastighet av 1 mg/kg/timme och gradvis ökas med 2 mg/kg/timme var 30:e minut om det inte finns några tecken på IAR (infusionsrelaterade reaktioner) tills en maximumhastighet på 7 mg/kg/timme nås.
Italian: Ispezionare immediatamente i flaconcini ricostituiti se si nota materiale particellare e scolorimento.
Swedish: Inspektera omedelbart de rekonstituerade flaskorna med tanke på främmande föremål och missfärgning.
Italian: Spasmi muscolari Contrazioni muscolari Mialgia non nota
Swedish: Muskelspasmer Muskelryckningar Myalgi ingen känd frekvens
Italian: Myozyme viene somministrato mediante una flebo inserita in una vena (infusione endovenosa).
Swedish: Myozyme ges med dropp i en ven (som intravenös infusion).
Italian: A 104 settimane di trattamento, le valutazioni della LVM erano disponibili per 8 pazienti, di cui 5 hanno evidenziato diminuzioni fino a rientrare nei limiti normali.
Swedish: Efter 104 veckors behandling var LVM-bedömningar tillgängliga för 8 patienter, av vilka 5 minskade till inom normala gränser.
Italian: I pazienti con forma infantile della malattia di Pompe che hanno dimostrato miglioramento motorio erano quelli con funzione motoria più conservata e ridotto tenore di glicogeno nel muscolo quadricipite alla visita basale.
Swedish: Pompes sjukdom som visade motoriska förbättringar hade bättre bevarad motorisk funktion och lägre glykogeninnehåll i quadricepsmuskeln vid baslinjen.
Italian: I pazienti infantili trattati con dosi più elevate (40 mg/kg) tendevano a riferire più sintomi se insorgevano reazioni associate all'infusione.
Swedish: Man observerade att spädbarnspatienter som behandlades med en högre dos (40 mg/kg) hade en tendens att få fler symtom när de utvecklade infusionsrelaterade reaktioner.
Italian: In base a questi risultati, si raccomanda la posologia di 20 mg/kg a settimane alterne.
Swedish: Baserat på dessa resultat rekommenderas dosen 20 mg/kg en gång varannan vecka.
Italian: • Uno studio in Germania ha arruolato 38 pazienti con forma tardiva della malattia di Pompe con un follow-up di 36 mesi.
Swedish: • En studie i Tyskland inkluderade 38 patienter med sen debut med en uppföljningstid på 36
Italian: Sanofi Tel +44 (0) 845 372 7101
Swedish: Tel +44 (0) 845 372 7101
Italian: Sanofi-aventis Iralenad Ltd. T/A SANOFI Tel:+353(0)1 4035600
Swedish: Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Italian: L'area media sotto la curva di concentrazione-tempo plasmatica (AUC) era fra 977,5 e 1.872,5 g•ora/mL per il gruppo posologico di 20 mg/kg e per quello di 40 mg/kg.
Swedish: Den genomsnittliga totalexponeringen (AUC∞) varierade mellan 977,5 och 1872,5 µg●h/ml för dosgrupperna med 20 mg/kg respektive 40 mg/kg.
Italian: Il volume ricostituito è pari a 10,5 mL contenenti 5 mg/mL ed ha l'aspetto di una soluzione limpida, da incolore a giallo pallido, che può contenere particelle sotto forma di sottili filamenti bianchi o fibre traslucide.
Swedish: Den rekonstituerade volymen är 10,5 ml, innehållande 5 mg/ml, och ser ut som en klar, färglös till ljusgul lösning som kan innehålla partiklar i form av tunna vita strimmor eller genomskinliga fibrer.
Italian: Un flaconcino contiene 50 mg di alglucosidasi alfa.
Swedish: En injektionsflaska innehåller 50 mg alglukosidas alfa.
Italian: La sopravvivenza fra i pazienti trattati è stata rapportata a quella in una coorte storica simile di soggetti non trattati, con l'analisi della regressione di Cox per i rischi proporzionali (vedere la Tabella 3).
Swedish: Överlevnaden hos de behandlade patienterna jämfördes med överlevnaden hos en liknande historisk kohort av obehandlade patienter med användning av en Cox proportional hazards regessionsanalys (se Tabell 3).
Italian: Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche molto comune
Swedish: Andningsvägar, bröstkorg och mediastinum mycket vanliga
Italian: Se viene saltata un'infusione, si rivolga al medico.
Swedish: Om du har missat en infusion, kontakta din läkare.
Italian: Alcuni degli effetti indesiderati associati all'infusione erano gravi o ad esito potenzialmente fatale.
Swedish: Några av dessa biverkningar var allvarliga eller livshotande.
Italian: Questi pazienti hanno ricevuto 20 mg/kg di Myozyme una volta ogni due settimane, per un totale di 26 settimane.
Swedish: Patienterna fick 20 mg/kg Myozyme en gång varannan vecka i 26 veckor.
Italian: Alla settimana 104 di trattamento, le valutazioni LVM erano disponibili per 10 pazienti, di cui 9 sono rientrati nei limiti normali.
Swedish: Efter 104 veckors behandling var LVM-bedömningar tillgängliga för 10 patienter, av vilka 9 minskade till inom normala gränser.
Italian: Sei pazienti su 11 con dati disponibili hanno continuato a compiere progressi nello sviluppo motorio oltre la 52a settimana (con durate dei trattamenti sui singoli pazienti variabili da 58 a 168 settimane; con un periodo di follow-up medio di 121 settimane), inclusi 3 pazienti in grado di deambulare e 3 pazienti con abilità funzionali limitate alla capacità di sedersi alla loro ultima visita dello studio.
Swedish: Sex av de 11 patienterna med tillgängliga data fortsatte att göra motoriska framsteg efter vecka 52 (med individuella behandlingsdurationer från 58 till 168 veckor; genomsnittlig uppföljningsperiod 121 veckor), inklusive 3 patienter som gick och 3 patienter med enbart funktionell sittförmåga vid det sista studiebesöket.
Italian: Diarrea Vomito Nausea3
Swedish: Diarré Kräkningar Illamående3
Italian: In alcuni pazienti sono state riportate reazioni pericolose per la vita, incluse gravi reazioni allergiche generalizzate e shock anafilattico.
Swedish: Livshotande biverkningar, inklusive mycket allvarliga allmänna allergiska reaktioner och anafylaktisk chock, har rapporterats hos vissa patienter.
Italian: Se dovesse riportare una reazione di questo tipo, contatti immediatamente il medico.
Swedish: Om du får en liknande biverkning bör du genast kontakta läkare.
Italian: Appartiene al gruppo di malattie da accumulo lisosomiale, poiché è causata dalla carenza di una idrolasi lisosomiale riscontrata in natura, ossia la α-glucosidasi acida (GAA), che degrada il glicogeno lisosomiale a glucosio.
Swedish: Pompes sjukdom är en lysosomal inlagringssjukdom, eftersom den orsakas av en brist på naturligt förekommande lysosomalt hydrolas, alfa-glukosidas (GAA) som bryter ned lysosomalt glykogen till glukos.
Italian: I pazienti affetti da malattia di Pompe in stadio avanzato possono presentare compromissione della funzione cardiaca e respiratoria, con potenziale predisposizione ad un maggiore rischio di gravi complicanze in seguito a IAR.
Swedish: Patienter med avancerad Pompes sjukdom kan ha nedsatt hjärt- och lungfunktion vilket kan göra dem predisponerade för högre risk att få allvarliga komplikationer av infusionsrelaterade reaktioner.
Italian: I sintomi di tali reazioni comprendono abbassamento della pressione arteriosa, frequenza cardiaca molto elevata, difficoltà respiratorie, vomito, gonfiore del viso, delle labbra o della lingua, orticaria o rash.
Swedish: Symtom på sådana reaktioner inkluderar lågt blodtryck, mycket snabb hjärtfrekvens, andningssvårigheter, kräkning, svullnad av ansikte, läppar eller tunga, nässelfeber eller utslag.
Italian: Dopo 52 settimane di trattamento, la LVM è diminuita dalla visita basale in tutti i 14 pazienti con dati disponibili e si è attestata nei limiti normali in 3 dei 14 pazienti.
Swedish: Efter 52 veckors behandling minskade LVM från första bedömning hos alla 14 patienter med tillgängliga data och låg inom normala gränser hos 3 av 14 patienter.
Italian: Forma infantile della malattia di Pompe; studio clinico in pazienti da 6 mesi a 3,5 anni di età Anche un secondo studio clinico in aperto ha valutato la sicurezza e l'efficacia di Myozyme in 21 pazienti con forma prevalentemente atipica della variante infantile della malattia di Pompe, di età compresa fra i 6 mesi ed i 3,5 anni all'inizio del trattamento.
Swedish: Infantil form av Pompes sjukdom; klinisk prövning med patienter i åldern 6 månader till 3,5 år I en andra öppen klinisk prövning bedömdes också säkerhet och effektivitet hos Myozyme hos 21 patienter med övervägande icke typisk infantil form av Pompes sjukdom, vilka varierade i ålder mellan 6 månader och 3,5 år vid behandlingsstarten.
Italian: La posologia consigliata per Myozyme è 20 mg/kg di peso corporeo, somministrati una volta ogni 2 settimane come infusione endovenosa.
Swedish: Den rekommenderade dosregimen för Myozyme är 20 mg/kg kroppsvikt administrerat en gång varannan vecka som intravenös infusion.
Italian: Patologie cardiache molto comune
Swedish: Hjärtat mycket vanliga
Italian: EU/1/06/333/001 EU/1/06/333/002 EU/1/06/333/003
Swedish: EU/1/06/333/002
Italian: Disturbi del sistema immunitario comune
Swedish: Immunsystemet vanliga
Italian: La concentrazione finale di alglucosidasi consigliata all'interno delle sacche per infusione va da 0,5 mg/mL a 4 mg/mL.
Swedish: Den rekommenderade slutkoncentrationen alglukosidas i infusionspåsarna varierar mellan 0,5 mg/ml och 4 mg/ml.
Italian: Non guidi e non usi strumenti o macchinari subito dopo l'infusione di Myozyme, perché possono comparire capogiri.
Swedish: Var försiktig när du kör bil eller använder maskiner strax efter infusion med Myozome.
Italian: Forma tardiva della malattia di Pompe; altri studi clinici e analisi Sono stati condotti con Myozyme tre studi clinici indipendenti, in aperto, a singolo braccio e promossi dallo sperimentatore:
Swedish: Sen debut av Pompes sjukdom; övriga kliniska prövningar och analyser Tre oberoende, öppna, enarmade, prövarinitierade studier med Myozyme utfördes:
Italian: • Irritabilità
Swedish: • irritabilitet
Italian: In alcuni casi la ripresa del trattamento ha avuto successo e i pazienti hanno continuato a ricevere alglucosidasi alfa sotto stretto controllo medico.
Swedish: Vissa patienter har klarat en återupptagning väl och fortsatt få alglukosidas under noggrann klinisk övervakning.
Italian: In alcuni pazienti trattati con alglucosidasi alfa, si sono osservate reazioni ricorrenti rappresentate da malattia simil-influenzale o da una combinazione di eventi quali febbre, brividi, mialgia, artralgia, dolore o stanchezza che insorgono dopo l'infusione e durano generalmente qualche giorno.
Swedish: Återkommande reaktioner som influensaliknande sjukdom eller en kombination av symtom som feber, frossbrytningar, myalgi, artralgi, smärta eller trötthet, som inträffade efter infusionen och som vanligen varade några få dagar, har observerats hos vissa patienter som behandlats med alglukosidas alfa.
Italian: Fastidio al torace Edema periferico Gonfiore locale Stanchezza3
Swedish: Obehag i bröstet Perifera ödem Lokal svullnad Trötthet3
Italian: Saturazione di ossigeno diminuita Frequenza cardiaca aumentata
Swedish: Minskad syremättnad Ökad hjärtfrekvens
Italian: La farmacocinetica di alglucosidasi alfa è stata studiata in un'analisi della popolazione di 32 pazienti affetti dalla malattia di Pompe a esordio tardivo provenienti dallo studio randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo, con età compresa tra 21 e 70 anni, che hanno ricevuto 20 mg/kg di Myozyme una volta ogni due settimane.
Swedish: Farmakokinetiken hos alglukosidas alfa studerades i en populationsanalys av 32 patienter med sen debut av Pompes sjukdom från den randomiserade, dubbelblinda, placebokontrollerade studien, vilka var i åldern 21 till 70 år och fick Myozyme 20 mg/kg en gång varannan vecka.
Italian: Nello studio sullo sviluppo embriofetale nei conigli, è stato osservato un aumento di incidenza di casi di aborto e parto prematuro, correlato al trattamento, a seguito della somministrazione di Myozyme (10-40 mg/kg/die) con co-somministrazione di difenidramina.
Swedish: I studien på embryonal utveckling hos kanin efter administrering av Myozyme (1040 mg/kg/dag) och samtidig administrering av difenhydramin, observerades en behandlingsrelaterad ökning av aborter och för tidig nedkomst.
Italian: Tra le gravi IAR vi erano orticaria, rantoli, tachicardia, saturazione di ossigeno diminuita, broncospasmo, tachipnea, edema periorbitale e ipertensione.
Swedish: Allvarliga infusionsreaktioner såsom urtikaria, rassel, takykardi, minskad syremättnad, bronkospasm, takypné, periorbitalt ödem samt hypertoni har rapporterats.
Italian: Come conservare Myozyme
Swedish: Hur Myozyme ska förvaras
Italian: È necessario procedere con cautela nel somministrare nuovamente Myozyme ai pazienti nei quali insorgono IAR (e in particolare reazioni anafilattiche) (vedere paragrafi 4.3 e 4.8).
Swedish: Patienter som upplevt infusionsrelaterade reaktioner (och i synnerhet anafylaktiska reaktioner) bör behandlas med försiktighet vid återadministrering av Myozyme (se avsnitt 4.3 och 4.8).
Italian: In uno studio pivotal su 18 pazienti si è valutata la farmacocinetica di alglucosidasi alfa in 15 pazienti con forma infantile della malattia di Pompe (tutti di età inferiore a 6 mesi all'inizio del trattamento), con somministrazione di dosi di 20 mg/kg o di 40 mg/kg di alglucosidasi alfa con infusione rispettivamente di durata approssimativa di 4 - 6,5 ore.
Swedish: I en pivotal prövning omfattande 18 patienter utvärderades farmakokinetiken hos alglukosidas alfa hos 15 patienter med infantil debut av Pompes sjukdom (alla yngre än 6 månader vid behandlingsstarten) som fick doser på 20 mg/kg eller 40 mg/kg alglukosidas alfa som en infusion under cirka 4 respektive cirka 6,5 timmar.
Italian: Attenersi ad una tecnica asettica
Swedish: Använd aseptisk teknik
Italian: Cos'è Myozyme e a che cosa serve Cosa deve sapere prima di prendere Myozyme Come prendere Myozyme Possibili effetti indesiderati Come conservare Myozyme Contenuto della confezione e altre informazioni
Swedish: I denna bipacksedel finns information om följande: Vad Myozyme är och vad det används för Vad du behöver veta innan du får Myozyme Hur Myozyme ges
Italian: Somministrare non appena possibile la soluzione finale per infusione.
Swedish: Den färdiga lösningen skall administreras så snart som möjligt efter beredning.
Italian: Reazioni associate all'infusione (IAR)
Swedish: Infusion: associerade reaktioner
Italian: La sicurezza e l'efficacia di Myozyme nei pazienti con compromissione renale o epatica non sono state valutate.
Swedish: Myozymes säkerhet och effekt hos patienter med nedsatt njur- eller leverfunktion har inte fastställts och ingen dosregim kan för närvarande rekommenderas för dessa patienter.
Italian: Hazard Ratio dell'effetto del trattamento
Swedish: Behandlingseffekt hazard ratio konfidensintervall p-värde
Italian: DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL'AUTORIZZAZIONE
Swedish: DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE Datum för första godkännande: 29/03/2006
Italian: Tabella 3: Risultati per l'endpoint di sopravvivenza con il modello di regressione di Cox
Swedish: Resultat vid endpoint för överlevnad med Cox regressionsmodell Behandlade patienter
Italian: Esclusivamente monouso Leggere il foglio illustrativo prima dell'uso.
Swedish: ADMINISTRERINGSSÄTT Läs bipacksedeln före användning.
Italian: Si incoraggia il personale sanitario ad inserire i pazienti diagnosticati con la malattia di Pompe al sito: www.PompeRegistry.com.
Swedish: Läkare eller annan vårdpersonal ombeds registrera patienter som fått diagnosen Pompes sjukdom på www.PompeRegistry.com "Pomperegistret" Patientuppgifter kommer att samlas anonymt i detta register.
Italian: Con alglucosidasi alfa sono state riportate gravi reazioni cutanee, forse immuno-mediate, tra cui lesioni cutanee ulcerative e necrotizzanti (vedere paragrafo 4.8).
Swedish: Allvarliga kutana, eventuellt immunmedierade reaktioner har rapporterats med alglukosidas alfa, inklusive ulcerösa och nekrotiserande hudlesioner (se avsnitt 4.8).
Italian: Agitazione Irrequietezza
Swedish: Agitation Rastlöshet
Italian: Se ha gonfiore agli arti inferiori o tumefazione generalizzata, informi il medico.
Swedish: Om dina ben svullnar eller om du känner dig allmänt svullen ska du kontakta läkare.
Italian: 78a settimana/Ultima osservazione
Swedish: Vecka 78/sista observation Medelvärde ± s.d. Median
Italian: I pazienti a esordio infantile trattati con dosi più elevate (40 mg/kg) tendevano a sviluppare maggiori titoli anticorpali IgG.
Swedish: Man observerade att patienter med infantil sjukdomsdebut som behandlades med en högre dos (40 mg/kg) hade en tendens att få högre IgG
Italian: • Arrossamento della pelle
Swedish: • fläckig hud
Italian: • Colorazione bluastra della pelle
Swedish: • blåaktig missfärgning av huden
Italian: Forma tardiva della malattia di Pompe; studio clinico pivotal La sicurezza e l'efficacia di Myozyme sono state valutate in uno studio randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo condotto su 90 pazienti con malattia di Pompe a esordio tardivo ed età compresa tra 10 e 70 anni all'inizio del trattamento, tutti senza precedenti esperienze di terapia enzimatica sostitutiva.
Swedish: Sen debut av Pompes sjukdom; pivotal klinisk prövning Myozymes säkerhet och effekt utvärderades i en randomiserad, dubbelblind, placebokontrollerad studie på 90 patienter med sen debut av Pompes sjukdom, vilka varierade i ålder från 10 till 70 år när behandlingen påbörjades och alla var naiva för enzymersättningsterapi.
Italian: Myozyme è una polvere per concentrato per soluzione per infusione in flaconcino (50 mg/flaconcino).
Swedish: Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar Myozyme är ett pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning i en injektionsflaska (50 mg/flaska).
Italian: Dei 3 pazienti con significativo coinvolgimento polmonare alla data di screening/visita basale (con capacità vitale espiratoria forzata da seduti fra 58 e 67%) due mostravano un miglioramento clinicamente significativo della FVC (+11,5% e +16%) da seduti entro la settimana 26.
Swedish: 67 %), visade två kliniskt betydelsefulla förbättringar i FVK (+11,5 % och +16,0 %) i sittande ställning i vecka 26.
Italian: Ulteriori reazioni avverse4
Swedish: Ytterligare biverkningar4
Italian: Con alglucosidasi alfa sono state riportate sindrome nefrosica, come pure gravi reazioni cutanee, forse immuno-mediate, tra cui lesioni cutanee ulcerative e necrotizzanti (vedere paragrafo 4.4).
Swedish: Nefrotiskt syndrom liksom allvarliga kutana, eventuellt immunmedierade reaktioner har rapporterats med alglukosidas alfa, inklusive ulcerös och nekrotiserande hudlesioner (se avsnitt 4.4).
Italian: Somministrazione
Swedish: • Administrering
Italian: La malattia di Pompe è una miopatia metabolica rara, con decorso progressivo e fatale.
Swedish: Pompes sjukdom är en sällsynt, progressiv och dödlig metabolisk myopati med en uppskattad global incidens på 1 på 40 000 födda.
Italian: Immunomodulazione
Swedish: Immunmodulering
Italian: Iniettare lentamente il Myozyme ricostituito direttamente nella soluzione iniettabile di 9 mg/mL (0,9%) di sodio cloruro.
Swedish: Injicera långsamt rekonstituerat Myozyme direkt i natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injektionsvätska, lösning.
Italian: La dose consigliata di alglucosidasi alfa è 20 mg/kg di peso corporeo, somministrati una volta ogni 2 settimane.
Swedish: Dosering Den rekommenderade dosen alglukosidas alfa är 20 mg/kg kroppsvikt en gång varannan vecka.
Italian: • Fastidio al torace
Swedish: • obehag i bröstet
Italian: A questo punto inclinare e ruotare delicatamente ciascun flaconcino, senza capovolgerlo, ruotarlo velocemente o agitarlo.
Swedish: Flaskan får inte vändas upp och ned, snurras eller skakas.
Italian: • Aumento della sudorazione
Swedish: • ökat tårflöde
Italian: La tabella 1 elenca le reazioni avverse da farmaco riferite in almeno 2 pazienti secondo la classificazione per sistemi e organi.
Swedish: Biverkningar som rapporterats hos minst 2 patienter är listade i tabell 1 efter systemorganklass.
Italian: Dolore toracico Edema della faccia Sensazione di caldo
Swedish: Bröstsmärta Ansiktsödem Värmekänsla Pyrexi
Italian: Se prende più Myozyme di quanto deve
Swedish: Om du har fått för stor mängd av Myozyme
Italian: Non vi sono evidenze che dimostrino la necessità di speciali considerazioni al momento di somministrare Myozyme a pazienti pediatrici di qualsiasi età o anziani.
Swedish: Ingen justering av Myozyme-regimen är nödvändig för pediatriska patienter oavsett ålder eller för äldre personer.
Italian: Forma infantile della malattia di Pompe; studio clinico in pazienti di età fino a 6 mesi La sicurezza e l'efficacia di Myozyme sono state valutate nell'ambito di uno studio clinico pivotal, randomizzato, in aperto e con controllo storico, su 18 pazienti non ventilati con malattia di Pompe infantile sviluppata entro i 6 mesi di vita.
Swedish: Infantil form av Pompes sjukdom; klinisk prövning med patienter i åldern 6 månader eller yngre Myozymes säkerhet och effektivitet bedömdes i en pivotal, randomiserad, öppen, historiskt kontrollerad klinisk prövning på 18 patienter utan ventilationsstöd med sjukdomsdebut som spädbarn och som var 6 månader eller yngre vid behandlingsstarten.
Italian: I pazienti con malattia di Pompe in forma tardiva presentano tipicamente miopatia progressiva, principalmente a carico dei muscoli prossimali della pelvi e del cingolo della spalla, oltre a coinvolgimento respiratorio di vario grado.
Swedish: Patienter med sen debut av Pompes sjukdom har ofta en progressiv myopati, företrädesvis i de proximala musklerna i bäcken- och skuldergördeln och med varierande grad av respiratorisk påverkan som till slut leder till kraftiga andningssvårigheter och/eller behov av andningsstöd.
Italian: Si è valutata la farmacocinetica di alglucosidasi alfa anche in uno studio separato su 21 pazienti con malattia infantile di Pompe (tutti in età compresa fra 6 mesi e 3,5 anni), con somministrazione di dosi di 20 mg/kg di alglucosidasi alfa.
Swedish: Farmakokinetiken hos alglukosidas alfa utvärderades också i en separat prövning hos 21 patienter med infantil debut av Pompes sjukdom (alla var mellan 6 månader och 3,5 år vid behandlingsstarten) som fick doser på 20 mg/kg alglukosidas alfa.
Italian: Tachipnea Tosse comune
Swedish: Takypné Hosta vanliga
Italian: Ipertensione Ipotensione Vasocostrizione Pallore
Swedish: Hypertoni Hypotoni Vasokonstriktion Blekhet
Italian: La dose raccomandata di Myozyme è 20 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane.
Swedish: Rekommenderad dosering för Myozyme är 20 mg/kg kroppsvikt varannan vecka.
Italian: Dopo la ricostituzione, la soluzione contiene 5 mg di alglucosidasi alfa* per ml e a seguıto della diluizione la concentrazione varia fra 0,5 e 4 mg/ml.
Swedish: Efter rekonstituering innehåller lösningen 5 mg alglukosidas alfa* per ml och efter spädning varierar koncentrationen mellan 0,5 mg och 4 mg per ml.
Italian: Per una descrizione delle IAR, vedere paragrafo 4.8.
Swedish: Infusionsrelaterade reaktioner beskrivs i avsnitt 4.8.
Italian: • Ipotensione (bassa pressione arteriosa)
Swedish: • lågt blodtryck
Italian: COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA IN TERMINI DI PRINCIPIO(I) ATTIVO(I)
Swedish: Effektiv halveringstid (h)
Italian: Orticaria Rash papulare Prurito
Swedish: Urtikaria Papulöst utslag Klåda