FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: No final do estudo (com durações individuais de tratamento entre as 60 e 150 semanas; período de seguimento médio de 119 semanas), 14 de 16 doentes estavam vivos e 9 de 16 doentes estavam vivos e livres de ventilação assistida invasiva.
Czech: Na konci studie (s individuálním trváním léčby pacientů v rozmezí od 60 do 150 týdnů, s průměrnou dobou sledování 119 týdnů) bylo 14 z 16 pacientů naživu a 9 z 16 pacientů bylo naživu a bez invazivní ventilační podpory.
Portuguese: Dado que as tonturas foram notificadas como uma reação associada à perfusão, isto pode afetar a capacidade de conduzir e de utilizar máquinas no dia da perfusão.
Czech: Protože jako reakce spojená s infuzí byla hlášena závrať, v den infuze může závrať ovlivnit schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Portuguese: Em alguns doentes tratados com alglucosidase alfa foram observadas, reações recorrentes semelhantes a gripe ou uma combinação de eventos como febre, arrepios, mialgia, artralgia, dor ou fadiga que ocorreram no período pós-perfusão e que duraram normalmente alguns dias.
Czech: U některých pacientů léčených alglukosidázou alfa byly pozorovány rekurentní nežádoucí účinky zahrnující chřipce se podobající nemoc nebo kombinaci příhod, jako je horečka, třesavka, myalgie, artralgie, bolest nebo únava, vyskytující se po podání infuze a trvající obvykle několik dní.
Portuguese: • Dor no peito (não é dor no coração)
Czech: • Bolest na hrudi (nezpůsobená srdečními příznaky)
Portuguese: A comparação entre curvas de sobrevivência desde o diagnóstico versus o grupo histórico não tratado foi feita através de uma análise Cox de regressão de riscos proporcionais.
Czech: Srovnání křivek přežití od diagnózy oproti neléčené anamnestické kohortě se provádělo pomocí Coxovy regresní analýzy proporcionálního rizika.
Portuguese: Quadro 4: Alteração relativamente à linha de base: resultados de eficácia no estudo controlado com placebo
Czech: Tabulka 4: Změny od zahájení: výsledky účinnosti v placebem kontrolované studii Myozyme (n=60)
Portuguese: Os doentes com início da doença de Pompe na infância que apresentaram melhorias a nível motor tiveram maior preservação da função motora e um conteúdo de glicogénio inferior no músculo quadricípite na linha base.
Czech: Pacienti s infantilní formou Pompeho nemoci, u nichž se projevovalo motorické zlepšení, měli na začátku vyšší míru uchování motorických funkcí a nižší obsah glykogenu ve čtyřhlavém svalu stehenním.
Portuguese: Num estudo retrospetivo da história natural em doentes com início da doença de Pompe na infância (n=168), a idade média para o início de sintomas foi de 2,0 meses e a idade média de morte foi aos 9,0 meses.
Czech: Ve studii přirozené anamnézy u pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci (n=168), činil medián věku při propuknutí symptomů 2,0 měsíce a medián věku při úmrtí byl 9,0 měsíců.
Portuguese: Os doentes com reações de hipersensibilidade podem também fazer pesquisa de anticorpos IgE para a alglucosidase alfa e de outros mediadores de anafilaxia.
Czech: U pacientů, u kterých se vyskytnou hypersenzitivní reakce, mohou být také testovány IgE protilátky proti alglucosidase alfa a jiné mediátory anafylaxe.
Portuguese: Nestes doentes, a biopsia renal identificou uma deposição dos imunocomplexos.
Czech: Výsledky renální biopsie provedené u těchto pacientů prokázaly depozici imunokomplexů.
Portuguese: Se ocorrerem reações graves de hipersensibilidade ou anafiláticas, deve-se considerar imediatamente a interrupção da perfusão de Myozyme e o início de tratamento médico adequado.
Czech: Jestliže se vyskytnou závažné hypersenzitivní nebo anafylaktické reakce, okamžitě přerušte infuzi přípravku Myozyme a zahajte odpovídající léčbu.
Portuguese: Os doentes no grupo histórico não tratado nasceram em 1993 ou posteriormente.
Czech: Subjekty v anamnestické referenční skupině byly narozeny v roce 1993 a později.
Portuguese: Após 104 semanas de tratamento, os 16 doentes que entraram no estudo de prolongamento estavam vivos, e 10 destes 16 doentes estavam livres de ventilação assistida invasiva.
Czech: Po 104 týdnech léčby bylo všech 16 pacientů zahrnutých do prodloužené studie naživu a 10 z těchto 16 pacientů nepotřebovalo invazivní ventilaci.
Portuguese: Às 104 semanas de tratamento, todos os 13 doentes com dados disponíveis tinham mantido ou melhorado os percentis do peso para a idade (acima do 3º percentil), todos os 12 doentes com dados disponíveis estavam acima do 3º percentil para a estatura e todos os 12 doentes com dados disponíveis estavam acima do 3º percentil para o perímetro cefálico.
Czech: V týdnu 104 léčby si všech 13 pacientů s dostupnými údaji udrželo nebo zlepšilo percentil váhy vzhledem k věku (nad 3. percentilem), všech 12 pacientů s dostupnými údaji bylo nad 3. percentilem u výšky a všech 12 pacientů s dostupnými údaji bylo nad 3. percentilem u obvodu hlavy.
Portuguese: Todo o produto não utilizado deve ser eliminado.
Czech: Nepoužitelné léčivo musí být zlikvidováno.
Portuguese: Myozyme é utilizado para tratar adultos, crianças e adolescentes de todas as idades que tenham um diagnóstico confirmado da doença de Pompe.
Czech: Přípravek Myozyme se používá pro léčbu dospělých, dětí a dospívajících všech věkových kategorií s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci.
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados numa relação de 2:1 e receberam 20 mg/kg Myozyme (n=60) ou placebo (n=30) uma vez a cada duas semanas durante 78 semanas (18 meses).
Czech: Pacienti byli randomizováni v poměru 2:1 a dostávali 20 mg/kg (n=60) nebo placebo (n=30) jednou za dva týdny po dobu 78 týdnů (18 měsíců).
Portuguese: O pó é branco a branco sujo.
Czech: Prášek má bílou až téměř bílou barvu.
Portuguese: Recomenda-se a interrupção da amamentação quando é administrado Myozyme.
Czech: Doporučujeme přerušit kojení po dobu podávání přípravku Myozyme.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alglucosidase alfa na fertilidade.
Czech: Neexistují žádné klinické údaje o účinku alglukosidázy alfa na fertilitu.
Portuguese: Após 52 semanas de tratamento, os 18 doentes tratados com Myozyme encontravam-se com vida e 15 dos 18 doentes apresentavam sobrevivência livre de ventilação invasiva, enquanto dos 42 doentes no grupo histórico não tratado, 1 encontrava-se com vida aos 18 meses de idade.
Czech: Po uplynutí 52 týdnů léčby bylo naživu všech 18 pacientů léčených přípravkem Myozyme a 15 z nich bylo naživu a bez invazivní ventilační podpory, zatímco v neléčené anamnestické kohortě byl v 18 měsících věku naživu 1 ze 42 pacientů.
Portuguese: Myozyme contém uma enzima artificial denominada alglucosidase alfa; esta pode substituir a enzima natural que está em falta na doença de Pompe.
Czech: Přípravek Myozyme obsahuje uměle připravený enzym zvaný alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit přirozený enzym, který pacientům s Pompeho nemocí chybí.
Portuguese: • Síndroma nefrótica: inchaço dos membros inferiores, inchaço generalizado e perda de proteínas na urina
Czech: • Nefrotický syndrom: otok dolních končetin, generalizovaný otok a úbytek bílkovin močí
Portuguese: Ao fim de 78 semanas, os doentes tratados com Myozyme apresentaram melhoria na distância caminhada conforme medido pelo teste 6MWT e estabilização da função pulmonar conforme medido pela % de CVF prevista comparativamente com doentes tratados com placebo.
Czech: Po 78 týdnech vykázali pacienti léčení přípravkem Myozyme zlepšení v ušlé vzdálenosti měřené pomocí 6MWT a stabilizaci plicní funkce měřené odhadovanými % FVC v porovnání s pacienty dostávajícími placebo.
Portuguese: Se lhe for administrado mais Myozyme do que deveria Não existe qualquer experiência de sobredosagem com Myozyme.
Czech: Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Myozyme, než mělo být podáno S předávkováním přípravkem Myozyme nejsou žádné zkušenosti.
Portuguese: Ver folheto para mais informações.
Czech: Pro další informace si přečtěte příbalovou informaci.
Portuguese: Não utilize Myozyme:
Czech: Nepoužívejte přípravek Myozyme
Portuguese: As reações adversas, na sua maioria, tiveram uma intensidade ligeira a moderada e quase todas ocorreram durante a perfusão ou durante as 2 horas a seguir à perfusão (reações associadas à perfusão, RAP).
Czech: Nežádoucí účinky byly většinou mírné až střední intenzity a téměř všechny se projevily během infuze nebo do 2 hodin po podání infuze (reakce související s infuzí).
Portuguese: Retire todo o ar de dentro do saco de perfusão.
Czech: Odstraňte vzduch z infuzního vaku.
Portuguese: O tratamento com Myozyme deve ser efetuado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento e cuidados de doentes com a doença de Pompe ou outras doenças metabólicas ou neuromusculares hereditárias.
Czech: Na léčbu přípravkem Myozyme má dohlížet lékař, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jiných dědičných metabolických a neuromuskulárních onemocnění.
Portuguese: • Lesões ulcerativas (feridas) graves da pele
Czech: • Závažné vředovité poškození kůže • Zarudnutí kůže
Portuguese: Comparador Histórico de Referência
Czech: Anamnestický referenční komparátor
Portuguese: Avaliou-se um número limitado de doentes IgG positivos e o resultado foi positivo para efeitos inibidores em testes in vitro.
Czech: U omezeného počtu z hodnocených IgG pozitivních pacientů byla zjištěna pozitivita na inhibiční účinky při in vitro testování.
Portuguese: Doenças do sistema imunitário frequentes
Czech: Poruchy imunitního systému
Portuguese: Nos ensaios clínicos efetuados, a maioria dos doentes desenvolveu anticorpos IgG a alglucosidase alfa principalmente no período de 3 meses após o início do tratamento.
Czech: V klinických studiích se u většiny pacientů vytvořily protilátky IgG proti alglukosidáze alfa obvykle do 3 měsíců od zahájení léčby.
Portuguese: Via intravenosa após reconstituição e diluição
Czech: Intravenózní podání po rekonstituci a naředění.
Portuguese: O grupo histórico não tratado foi equiparado à população estudada e derivou de um estudo retrospetivo da história natural (n=42) efetuado em doentes com o início da doença de Pompe na infância.
Czech: Neléčená anamnestická kohorta byla přiřazena k populaci pivotní studie a byla založena na retrospektivní studii přirozené anamnézy (n=42) pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci.
Portuguese: Se tiver lesões ulcerativas (feridas) na pele, informe o médico.
Czech: Pokud se u Vás objeví závažné vředovité poškození kůže, informujte svého lékaře.
Portuguese: Utilização em crianças e adolescentes A dose recomendada de Myozyme para crianças e adolescentes é a mesma do que para os adultos.
Czech: Použití u dětí a dospívajících Doporučené dávkování přípravku Myozyme u dětí a dospívajících je stejné jako u dospělých.
Portuguese: Não parece haver qualquer correlação entre o início das RAP e o momento da formação de anticorpos IgG.
Czech: Zdá se, že neexistuje korelace mezi nástupem nežádoucí reakce související s infuzí a dobou tvorby protilátek IgG.
Portuguese: Nos ensaios clínicos, 39 doentes com o início da doença na infância foram tratados com Myozyme durante mais de três anos (168 semanas com uma mediana de 121 semanas; ver secção 5.1).
Czech: V klinických studiích bylo 39 pacientů s infantilní formou nemoci léčeno přípravkem Myozyme po dobu delší než 3 roky (168 týdnů s průměrnou délkou 121 týdnů, viz bod 5.1).
Portuguese: Não foram observados resultados adversos significativos no desenvolvimento embriofetal num estudo embriofetal realizado em murganhos e em coelhos, e não foram observados resultados adversos significativos num estudo de fertilidade e de desenvolvimento embrionário precoce em murganhos.
Czech: Nebyly pozorovány žádné významné nepříznivé nálezy embryofetálního vývoje u myší a králíků v embryofetální studii.
Portuguese: Conservar no frigorífico (2 °C - 8 °C).
Czech: Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C).
Portuguese: Devido à possibilidade de ocorrência de reações graves associadas à perfusão, durante a administração de Myozyme devem estar disponíveis os meios adequados de suporte médico, incluindo equipamento de ressuscitação cardiopulmonar.
Czech: Při podávání přípravku Myozyme je z důvodu možnosti závažných reakcí souvisejících s infuzí nutné mít připravená vhodná lékařská podpůrná opatření, včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci.
Portuguese: Os doentes com doença de Pompe avançada podem ter a função cardiorrespiratória comprometida, o que os pode predispor a um risco mais elevado de complicações graves por reações associadas à perfusão.
Czech: Pacienti s pokročilou Pompeho nemocí mohou mít zhoršenou srdeční a respirační funkci, která je může predisponovat k vyššímu riziku závažných komplikací způsobených reakcemi souvisejícími s infuzí.
Portuguese: Não existe experiência de utilização de Myozyme em mulheres grávidas.
Czech: S použitím přípravku Myozyme u těhotných žen nejsou zkušenosti.
Portuguese: Edema periorbitário Livedo reticularis Aumento do Lacrimejo Erupção cutânea Eritema
Czech: Periorbitální edém Livedo reticularis Zvýšená tvorba slz Vyrážka
Portuguese: Dos 21 doentes, 16 sobreviveram até o final deste estudo, com um tempo mediano desde o início da TSE até a última avaliação de 44,6 meses (intervalo: 5,7 a 105,47); cinco doentes morreram devido a insuficiência respiratória e progressão da doença, todos naíve para TSE no início do tratamento com TSE + ITI.
Czech: Z 21 pacientů přežilo až do konce této studie 16 pacientů s mediánem doby od zahájení ERT do posledního hodnocení 44,6 měsíců (rozmezí: 5,7 až 105,47); 5 pacientů zemřelo v důsledku respiračního selhání a progrese onemocnění, z nichž všichni byli na počátku léčby ERT+ITI ERT-naivní.
Portuguese: Quadro 3: Resultados dos objetivos de sobrevivência utilizando o modelo de regressão de Cox Doentes
Czech: Tabulka 3: Výsledky konečných bodů přežití získané pomocí Coxova regresního modelu Léčení pacienti
Portuguese: 3 Reações notificadas com mais frequência no grupo de placebo do que no grupo de Myozyme em doentes com início tardio da doença.
Czech: Účinky hlášené častěji u skupiny dostávající placebo než u skupiny léčené přípravkem Myozyme u pacientů s pozdní formou nemoci.
Portuguese: A distância caminhada em 6 minutos aumentou numa mediana de 15,0 metros para doentes tratados com Myozyme e diminuiu numa mediana de 7,5 metros para doentes tratados com placebo, indicando um efeito estatisticamente significativo do tratamento com Myozyme quando comparado com o placebo (p=0,0283).
Czech: Vzdálenost ušlá za 6 minut se zvýšila v mediánu o 15 metrů u pacientů léčených přípravkem Myozyme a snížila se v mediánu o 7,5 metru u pacientů dostávajících placebo, což naznačuje statisticky významný vliv léčby přípravkem Myozyme v porovnání s placebem (p=0,0283).
Portuguese: Determine o número de frascos para injetáveis que têm de ser reconstituídos com base no regime posológico de cada doente (mg/kg) e retire os frascos necessários do frigorífico, a fim de permitir que alcancem a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos).
Czech: Určete počet injekčních lahviček, které je nutné rekonstituovat, na základě dávkovacího režimu konkrétního pacienta (mg/kg) a vyjměte potřebné injekční lahvičky z lednice, aby mohly dosáhnout pokojové teploty (asi 30 minut).
Portuguese: Myozyme está indicado para a terapêutica de substituição enzimática prolongada (TSE) em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Pompe (deficiência da -glucosidase ácida).
Czech: Přípravek Myozyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční léčbu u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci (nedostatek kyselé -glukosidázy).
Portuguese: A solução final de perfusão deverá ser administrada tão próximo quanto possível da sua preparação.
Czech: Konečný roztok infuze je nutné podávat co nejdříve poté, kdy byl připraven.
Portuguese: • Estreitamento dos vasos sanguíneos que irá provocar uma diminuição do fluxo sanguíneo
Czech: • Zúžení cév vedoucí ke snížení krevního průtoku
Portuguese: Foi registada uma depuração média maior, AUC e Cmax média menor em 5 doentes cujos resultados foram positivos para a inibição da retenção celular da enzima.
Czech: Vyšší průměrná clearance, nižší spodní hranice AUC a nižší spodní hranice Cmax byly pozorovány u 5 pacientů, u kterých byl pozitivní test na inhibici buněčného příjmu enzymu.
Portuguese: Doenças do sistema nervoso frequentes
Czech: Poruchy nervového systému
Portuguese: • Súbita broncoconstrição limitando o ar que entra e sai dos pulmões (broncospasmo)
Czech: • Náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus)
Portuguese: Ao fim de 52 semanas de tratamento, 14 de 18 doentes (77,8%) tinham mantido ou melhorado os percentis de peso para a idade (acima do 3º percentil), 14 de 15 doentes (93,3%) estavam acima do 3º percentil para a estatura e 12 de 15 doentes (80,0%) estavam acima do 3º percentil para o perímetro cefálico.
Czech: Po 52 týdnech léčby si 14 z 18 pacientů (77,8%) udrželo nebo zlepšilo percentil váha, vztahující se k věku (nad 3. percentilem), 14 z 15 (93,3%) pacientů bylo nad 3. percentilem pro výšku a 12 z 15 (80,0%) pacientů bylo nad 3. percentilem pro obvod hlavy.
Portuguese: Adicione a água para injetáveis lentamente, gota a gota, contra a parede do frasco e não diretamente sobre o bolo liofilizado.
Czech: Vodu pro injekci přidávejte pomalu po kapkách, aby stékala po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo na lyofilizovaný koláč.
Portuguese: 2 Reações notificadas em 60 doentes com início tardio da doença em ensaios clínicos controlados por placebo.
Czech: Účinky hlášené u 60 pacientů s pozdní formou nemoci v placebem kontrolované klinické studii.
Portuguese: Os doentes com RAP moderadas a graves ou recorrentes foram avaliados quanto a anticorpos IgE específicos de alglucosidase alfa; alguns deles foram positivos, incluindo alguns que apresentaram uma reação anafilática.
Czech: U pacientů s mírnými až závažnými nebo recidivujícími reakcemi spojenými s infuzí byly hodnoceny IgE specifické protilátky proti alglukosidáze alfa; u některých pacientů byly testy pozitivní, včetně některých pacientů s anafylaktickou reakcí.
Portuguese: O uso de ITI e alglucosidase alfa foi avaliado num ensaio clínico e numa revisão retrospectiva de doentes naíves à TSE no início do tratamento e num ensaio clínico de doentes que já estavam a receber alglucosidase alfa no momento do início da ITI.
Czech: Použití ITI a alglukosidázy alfa bylo hodnoceno v 1 klinické studii a retrospektivním souhrnném přehledu ERT-naivních pacientů na začátku léčby a v 1 klinické studii u pacientů, kteří již dostávali alglukosidázu alfa v době zahájení léčby ITI.
Portuguese: A grande maioria dos doentes, com início da doença de Pompe na infância, tratados com Myozyme demonstrou melhoria a nível respiratório e cardíaco bem como estabilização ou aumento nos parâmetros de crescimento.
Czech: Velká většina pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci léčených přípravkem Myozyme vykazuje zlepšení srdeční funkce a zároveň stabilizaci nebo zlepšení růstových parametrů.
Portuguese: Recomenda-se que a perfusão comece com um ritmo inicial de 1 mg/kg/h e que aumente gradualmente 2 mg/kg/h a cada 30 minutos caso não haja sinais de reações associadas à perfusão (RAP) até atingir um máximo de 7 mg/kg/h.
Czech: Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví příznaky reakcí souvisejících s infuzí, dávkování zvyšovat o 2 mg/kg/hod každých 30 minut, a to až do maximální rychlosti 7 mg/kg/hod.
Portuguese: Contudo, não houve qualquer associação aparente entre a inibição da retenção e os objetivos coprimários de eficácia (ver secção 4.4).
Czech: Ale nebyla zde jasná spojitost mezi inhibicí příjmu a souběžných primárních koncových bodů účinnosti (viz bod 4.4).
Portuguese: O grupo de Myozyme apresentou um número ligeiramente maior de doentes com RAP do que o grupo de placebo (28% versus 23%).
Czech: Reakce související s infuzí se vyskytly o něco častěji u pacientů ve skupině dostávající přípravek Myozyme než u pacientů ve skupině dostávající placebo (28 % vs. 23 %).
Portuguese: Os restantes 7 doentes não apresentaram ganhos clinicamente significativos a nível motor ou foram incapazes de manter os ganhos motores alcançados e apresentavam um movimento motor muito limitado aquando da última avaliação do estudo (com durações individuais de tratamento entre as 52 e 142 semanas; período de seguimento médio de 103 semanas).
Czech: Zbývajících 7 pacientů nezaznamenalo žádný klinicky významný motorický rozvoj nebo nebyli schopni udržet motorický rozvoj, jehož dosáhli a měli při posledním hodnocení ve studii velmi omezený motorický pohyb (s individuálním trváním léčby pacientů v rozmezí od 52 do 142 týdnů, s průměrnou dobou sledování 103 týdnů).
Portuguese: As reações adversas notificadas em pelo menos 2 doentes encontram-se enumeradas no Quadro 1.
Czech: Nežádoucí účinky hlášené alespoň u 2 pacientů jsou uvedeny v tabulce 1.
Portuguese: Foram observadas infeções respiratórias fatais e potencialmente fatais em alguns desses doentes.
Czech: U některých těchto pacientů byly pozorovány fatální a život ohrožující respirační infekce.
Portuguese: Myozyme está indicado em doentes adultos e pediátricos de todas as idades.
Czech: Přípravek Myozyme je indikován u dospělých i dětských pacientů všech věkových kategorií.
Portuguese: Uma deficiência desta enzima leva a uma acumulação de glicogénio em vários tecidos, especialmente no coração, no músculo respiratório e esquelético, resultando no desenvolvimento de uma cardiomiopatia hipertrófica e um progressivo enfraquecimento muscular, incluindo alterações na função respiratória.
Czech: Deficit tohoto enzymu vede ke kumulaci glykogenu v různých tkáních, zvláště v srdečním svalu, svalech dýchacího ústrojí a kosterním svalstvu a vede ke vzniku hypertrofické kardiomyopatie a progresivní svalové slabosti, včetně poškození dýchací funkce.
Portuguese: Se sentir alguma reação como esta, informe o seu médico imediatamente.
Czech: Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosíme, informujte okamžitě svého lékaře.
Portuguese: A evolução da progressão da doença é bastante variável e imprevisível; alguns doentes apresentam uma rápida deterioração na função dos músculos esqueléticos e respiratórios resultando na perda de mobilidade e insuficiência respiratória enquanto noutros se verifica uma progressão menos rápida e ainda um outro grupo que apresenta uma dissociação na progressão do envolvimento dos músculos esqueléticos e respiratórios.
Czech: Doba progrese choroby je značně proměnlivá a nelze ji předpovědět, u některých pacientů dochází k rychlému zhoršení funkce kosterního svalstva a respiračního svalstva, což vede ke ztrátě volní pohyblivosti a respiračnímu selhání, zatímco u jiných je progrese pomalejší, a u dalších dochází k přerušení progrese postižení kosterního a respiračního svalstva.
Portuguese: Tal reação inclui diversos sintomas como tensão arterial baixa, desconforto no peito, aperto na garganta, inchaço do rosto, lábios ou língua (angioedema), urticária, tonturas, erupção cutânea, comichão na pele, náuseas, vómitos, tosse e broncospasmos (ver secção 4 para uma síntese de todas as reações associadas à perfusão).
Czech: Taková reakce zahrnuje různé příznaky, jako je nízký krevní tlak, nepříjemné pocity na hrudi, stažené hrdlo, otok obličeje, rtů nebo jazyka (angioedém), kopřivka (urtikarie), závrať, vyrážka, svědění kůže, nevolnost, zvracení, kašel a náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus) (přehled všech reakcí spojených s infuzí viz bod 4).
Portuguese: Dos 3 doentes com envolvimento pulmonar significativo na linha base (a percentagem previu uma capacidade vital forçada na posição sentada variando de 58 a 67%), dois demonstraram melhorias clínicas significativas na FVC (+11,5% e +16,0%) na posição sentada até à semana 26.
Czech: Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67 %), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11,5 % a +16,0 %) v poloze vsedě.
Portuguese: Distância do teste de caminhada de 6 minutos (metros) Linha de base pré-tratamento Média ± d.p.
Czech: 6minutový test chůze - vzdálenost (metry)