FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: Questi risultati indicano un miglioramento dei sintomi della malattia o la stabilizzazione della malattia.
Swedish: Dessa resultat tyder på att sjukdomssymtomen förbättras eller att sjukdomen blir stabil.
Italian: Col tempo questi effetti si sono comunque ridotti.
Swedish: Dessa effekter avtar med tiden.
Italian: Le informazioni sono presentate per classi sistemiche organiche e frequenza (molto comune ≥1/10; comune ≥1/100, <1/10; non comune ≥1/1.000, <1/100).
Swedish: Informationen presenteras efter organsystem och frekvens (mycket vanlig ≥1/10; vanlig ≥1/100, <1/10; mindre vanlig ≥1/1 000, <1/100).
Italian: Per i pazienti di età compresa tra 0 e 7 anni i pochi dati disponibili non indicano problematiche specifiche di sicurezza.
Swedish: För patienter mellan 0 och 7 års ålder tyder begränsade data inte på några specifika säkerhetsproblem.
Italian: Molto comuni: possono interessare più di 1 persona su 10 - dolore o disagio generale
Swedish: Mycket vanliga: kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer - allmän smärta eller obehag
Italian: Cosa deve sapere prima di ricevere Replagal
Swedish: Vad du behöver veta innan du får Replagal
Italian: Data del rinnovo più recente: 03/08/2006
Swedish: Datum för den senaste förnyelsen: 03 aug 2006
Italian: Non comuni: possono interessare fino a 1 persona su 100 - reazione allergica (di tipo anafilattico) grave
Swedish: Mindre vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 100 personer - svår allergisk reaktion (av anafylaktisk typ)
Italian: L'esperienza nei bambini di età compresa tra 0 e 6 anni è limitata, pertanto non è possibile raccomandare alcun regime posologico per questo gruppo d'età.
Swedish: Erfarenheten för barn i åldern 0-6 år är begränsad, och därför kan ingen dosering rekommenderas för denna åldersgrupp.
Italian: Non si prevedono potenziali genotossici e cancerogeni.
Swedish: Genotoxicitet och karcinogenicitet förväntas inte.
Italian: Non sono stati effettuati studi su pazienti oltre i 65 anni e attualmente per questi pazienti non è possibile consigliare un regime posologico, data la mancanza di valutazioni sulla sicurezza e l'efficacia.
Swedish: Inga studier på patienter över 65 år har genomförts och ingen doseringsregim kan för närvarande rekommenderas för dessa patienter eftersom säkerhet och effekt ännu inte har fastställts.
Italian: Agalsidasi alfa è una proteina.
Swedish: Agalsidas alfa är ett protein.
Italian: Qualora non venga utilizzato subito, i tempi di conservazione in fase di utilizzo e le condizioni prima dell'uso sono responsabilità dell'utilizzatore e normalmente non supereranno le 24 ore ad una temperatura compresa tra 2 e 8°C, a meno che la diluizione non si sia realizzata in condizioni asettiche verificate e convalidate.
Swedish: Om den inte används omedelbart, är tider och förhållanden för förvaring av brukslösning före användning användarens ansvar, och skall normalt inte vara längre än 24 timmar vid 2-8 °C, om inte utspädning har skett under kontrollerade och validerade aseptiska förhållanden.
Italian: L'insorgenza di reazioni correlate a infusione si è verificata generalmente durante i primi 2-4 mesi dall'inizio del trattamento con Replagal, sebbene sia stata segnalata anche un'insorgenza più tardiva (dopo 1 anno).
Swedish: Dessa reaktioner har i allmänhet uppstått under de första 2-4 månaderna efter påbörjad behandling med Replagal, även om de också har uppstått senare (efter 1 år).
Italian: Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza o sviluppo embrionale/fetale nella fase di organogenesi (vedere paragrafo 5.3).
Swedish: Djurstudier tyder inte på direkta eller indirekta skadliga effekter vad gäller graviditet eller embryonal-/fosterutveckling vid exponering under organogenesen (se 5.3).
Italian: I dati al momento disponibili sono riportati nel paragrafo 5.1, ma non può essere fatta alcuna raccomandazione riguardante la posologia.
Swedish: Tillgänglig information finns i avsnitt 5.1 men ingen doseringsrekommendation kan fastställas.
Italian: Tuttavia alcuni di questi effetti possono manifestarsi in forma grave e richiedere un conseguente trattamento.
Swedish: Vissa reaktioner kan dock vara allvarliga och kräva behandling.
Italian: Questo medicinale deve essere somministrato da e sotto la supervisione di personale appositamente addestrato, che calcolerà anche la dose necessaria.
Swedish: Detta läkemedel ska tillföras och övervakas av personal med adekvat utbildning, som även beräknar vilken dos du ska få.
Italian: Non si ritiene che tenda a legarsi ad altre proteine.
Swedish: Det förväntas inte binda till proteiner.
Italian: Gli effetti metabolici erano inoltre associati a un aumento ponderale clinicamente significativo, a un'aumentata sudorazione e a una maggiore energia.
Swedish: De metaboliska effekterna associerades även till en kliniskt signifikant viktökning, ökad svettning och ökad energi.
Italian: L'enzima viene quindi estratto dalle cellule e trasformato in un concentrato sterile per soluzione per infusione.
Swedish: Enzymet avlägsnas sedan från cellerna och omvandlas till ett sterilt koncentrat för lösning till infusionsvätska.
Italian: Disturbi del metabolismo e della nutrizione edema periferico
Swedish: Metabolism och nutrition perifera ödem
Italian: Venticinque pazienti hanno completato il primo studio e sono entrati nello studio di estensione.
Swedish: Tjugofem patienter fullföljde studien och ingick sedan i en utökad studie.
Italian: Replagal non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
Swedish: Replagal har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
Italian: Vi è il rischio teorico di una riduzione dell'attività di agalsidasi alfa.
Swedish: Det finns en teoretisk risk för sänkt agalsidas alfa-aktivitet.
Italian: Replagal non deve essere somministrato in concomitanza con clorochina, amiodarone, benoquin o gentamicina, in quanto tali sostanze sono potenzialmente in grado di inibire l'attività intracellulare di α-galattosidasi.
Swedish: Replagal får inte administreras tillsammans med klorokin, amiodaron, benokin eller gentamicin eftersom dessa substanser potentiellt kan hämma intracellulär α-galaktosidas-aktivitet.
Italian: Non è noto se Replagal sia in grado di attraversare la placenta.
Swedish: Det är inte känt om Replagal passerar placenta.
Italian: • Calcolare la dose e il numero di flaconcini di Replagal necessari.
Swedish: • Beräkna dosen och det antal Replagal injektionsflaskor som behövs.
Italian: Una volta diluita, la soluzione deve essere agitata delicatamente senza però essere scossa.
Swedish: Efter utspädning skall lösningen försiktigt blandas men inte skakas.
Italian: Non sono stati effettuati studi sul parto o sullo sviluppo peri/post-natale.
Swedish: Inga studier har utförts i samband med partus eller peri-/postnatal utveckling.
Italian: Sulla base dei dati limitati di cui si dispone, questa percentuale è risultata inferiore (7%)
Swedish: Baserat på begränsade data, har denna andel visat sig vara lägre (7 %) i den manliga pediatriska populationen.
Italian: Il restante 76% mostra negatività agli anticorpi per tutto il tempo.
Swedish: Återstående 76 % var helt igenom antikroppsnegativa.
Italian: Le reazioni avverse con incidenza "non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili) " sono frutto di segnalazioni spontanee nell'esperienza postcommercializzazione.
Swedish: De biverkningar som kategoriseras med förekomsten "ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data)" är hämtade från spontana rapporter efter godkännande för försäljning.
Italian: I pazienti passati da agalsidasi beta a Replagal presentavano un profilo di sicurezza in linea con quello osservato in altre esperienze cliniche.
Swedish: Patienter som bytte från agalsidas beta till Replagal hade en säkerhetsprofil som överensstämde med den som observerats vid annan klinisk erfarenhet.
Italian: DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL'AUTORIZZAZIONE Data della prima autorizzazione: 03/08/2001
Swedish: DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE Datum för det första godkännandet: 03 aug 2001
Italian: Le reazioni avverse da farmaci riportate nella popolazione pediatrica (bambini e adolescenti) sono state, in generale, simili a quelle riportate negli adulti.
Swedish: De biverkningsreaktioner som rapporterats i den pediatriska populationen (barn och tonåringar) liknade i allmänhet de som rapporterats hos vuxna.
Italian: Viene somministrato come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine quando i livelli di enzimi nell'organismo risultano assenti o inferiori al normale, come nel caso della malattia di Fabry.
Swedish: Det används som långsiktig enzymersättningsbehandling när enzymet saknas i kroppen eller nivån av det är lägre än normalt, vilket är fallet vid Fabrys sjukdom.
Italian: In ciascun gruppo di trattamento, la MVS è rimasta stabile per l'intero periodo di trattamento dello studio.
Swedish: I varje behandlingsgrupp förblev LVMI stabilt under behandlingsperioden i studien.
Italian: Calcolare la dose e il numero di flaconcini di Replagal necessari.
Swedish: Beräkna dosen och det antal Replagal injektionsflaskor som behövs.
Italian: Reazioni idiosincratiche da infusione
Swedish: Idiosynkratiska infusionsrelaterade reaktioner
Italian: Nella maggior parte dei casi lei potrà continuare a ricevere Replagal nonostante la comparsa di questi sintomi.
Swedish: I de flesta fall kan du ändå få Replagal även om de här symtomen uppträder.
Italian: L'emivita di eliminazione plasmatica è risultata pari a circa 108 ± 17 minuti nei maschi rispetto a 89 ± 28 nelle femmine ed il volume di distribuzione circa il 17% del peso corporeo in entrambi i sessi.
Swedish: Halveringstiden för eliminering var 108 ± 17 minuter för män jämfört med 89 ± 28 minuter för kvinnor och distributionsvolymen var ungefär 17 % av kroppsvikten för båda könen.
Italian: Come tutti i farmaci a base proteica, Replagal può indurre lo sviluppo di anticorpi anti-proteina.
Swedish: Liksom med alla läkemedelsprodukter som innehåller protein, kan patienter utveckla antikroppar mot proteinet.
Italian: Non è noto se Replagal sia escreto nel latte materno.
Swedish: Det är inte känt om Replagal utsöndras i bröstmjölk.
Italian: Informi il medico se usa medicinali contenenti clorochina, amiodarone, benoquin o gentamicina.
Swedish: Tala om för din läkare om du använder några läkemedel som innehåller klorokin, amiodaron, benokin eller gentamicin.
Italian: Il trattamento con Replagal per 12-18 mesi ha comportato un miglioramento della qualità della vita (QdV), misurato con strumenti validati.
Swedish: Tolv till 18 månaders behandling med Replagal gav förbättrad livskvalitet (QoL), enligt mätningar med validerade instrument.
Italian: L'incidenza complessiva di eventi avversi seri (EAS) per gruppo di trattamento non ha indicato evidenti effetti del regime posologico sul profilo EAS dei differenti gruppi.
Swedish: Den totala frekvensen av allvarliga incidenter (SAE) i varje behandlingsgrupp visade inte någon uppenbar effekt av behandlingsregimen på SAE-profilen i de olika behandlingsgrupperna.
Italian: La presenza di un danno renale esteso può limitare la risposta renale alla terapia di sostituzione enzimatica, forse a causa di sottostanti alterazioni patologiche irreversibili.
Swedish: Förekomsten av omfattande njurskador kan komma att begränsa njurarnas reaktion på enzymersättningsbehandling eventuellt p.g.a. underliggande irreversibla patologiska förändringar.
Italian: Dopo un periodo di trattamento variabile da 12 a 18 mesi, è stata osservata una riduzione del 50-80% nel plasma e nel sedimento urinario.
Swedish: Efter 12 till 18 månaders behandling observerades en minskning med 50-80 % i plasma- och urinsediment.
Italian: Apparentemente, questi anticorpi IgG vengono prodotti dopo un periodo di somministrazione compreso fra 3 e 12 mesi.
Swedish: Dessa IgG-antikroppar verkar ha utvecklats efter ungefär 3-12 månaders behandling.
Italian: Replagal è usato nel trattamento di pazienti adulti, adolescenti e bambini di età superiore a 7 anni con diagnosi confermata di malattia di Fabry.
Swedish: Replagal används för att behandla såväl vuxna patienter som ungdomar och barn från 7 års ålder med en bekräftad diagnos på Fabrys sjukdom.
Italian: La clearance plasmatica normalizzata per il peso corporeo è risultata pari a 2,66 e 2,10 ml/min/kg nei maschi e nelle femmine, rispettivamente.
Swedish: Clearance efter normalisering för kroppsvikt var 2,66 och 2,10 ml/min/kg för män respektive kvinnor.
Italian: In un secondo studio, quindici pazienti affetti da ipertrofia ventricolare sinistra hanno terminato uno studio placebo-controllato di 6 mesi e sono entrati nello studio di estensione.
Swedish: I en andra studie fullföljde femton patienter med vänsterkammarhypertrofi en placebokontrollerad studie under sex månader och ingick sedan i en utökad studie.
Italian: Dopo sei mesi di trattamento con Replagal, 12 su 28 pazienti di sesso maschile hanno evidenziato alcune alterazioni nel profilo farmacocinetico, fra cui un'apparente aumento della clearance.
Swedish: Efter sex månaders behandling med Replagal visade 12 av 28 manliga patienter förändringar i farmakokinetiken med tydligt ökat clearance.
Italian: Non si è evidenziata alcuna correlazione degli anticorpi anti-agalsidasi alfa con effetti clinicamente significativi sulla sicurezza (es. reazioni all'infusione) o sull'efficacia.
Swedish: Antikroppar mot agalsidas alfa har inte visat sig ha något samband med några kliniskt signifikanta effekter på säkerhet (t.ex. infusionsreaktioner) eller effektivitet.
Italian: La clearance media di Replagal nei bambini tra i 7 e gli 11 anni, negli adolescenti tra i 12 e i 18 anni e negli adulti è stata rispettivamente di 4,2 ml/min/kg, 3,1 ml/min/kg, e 2,3 ml/min/kg.
Swedish: Genomsnittlig eliminering för Replagal hos barn i åldern 7-11 år, hos tonåringar 12-18 år och hos vuxna var 4,2 ml/min/kg, 3,1 ml/min/kg respektive 2,3 ml/min/kg.
Italian: In questo studio solo un paziente presentava IVS al basale che si è mantenuta stabile nel tempo.
Swedish: I denna studie hade endast en patient LVH före behandling och förblev stabil över tiden.
Italian: Effetti indesiderati lievi e transitori potrebbero non richiedere un trattamento medico o l'interruzione dell'infusione.
Swedish: Lindriga och övergående reaktioner kräver inte nödvändigtvis medicinsk behandling eller avbrytande av infusionen.
Italian: Negli studi clinici sono state usate dosi fino a 0,4 mg/kg alla settimana e il loro profilo di sicurezza non è risultato diverso dalla dose raccomandata di 0,2 mg/kg a settimane alterne.
Swedish: I kliniska studier användes doser upp till 0,4 mg/kg en gång i veckan, och deras säkerhetsprofil skilde sig ej från den rekommenderade dosen på 0,2 mg/kg varannan vecka.
Italian: Si ritiene che subisca una degradazione metabolica analoga a quella delle altre proteine (idrolisi proteica).
Swedish: Det förväntas att dess metaboliska nedbrytning sker på samma sätt som för andra proteiner, dvs. Peptidhydrolys.
Italian: Istruzioni per l'uso, la manipolazione e lo smaltimento
Swedish: Bruksanvisning, hantering och destruktion
Italian: In base ai dati di farmacodinamica si può ritenere che con una dose di Replagal di 0,2 mg/kg la riduzione del Gb3 plasmatico sia più o meno simile tra gli adolescenti e i bambini (vedere paragrafo 5.1).
Swedish: Farmakodynamiska data tyder på att, vid en dos på 0,2 mg/kg Replagal, är minskningarna av Gb3 i plasma mer eller mindre jämförbara mellan ungdomar och yngre barn (se avsnitt 5.1).
Italian: Un esame degli eventi cardiaci ha dimostrato che le reazioni da infusione possono essere associate a stress emodinamico con conseguente insorgenza di eventi cardiaci nei pazienti con manifestazioni cardiache preesistenti della malattia di Fabry.
Swedish: En granskning av hjärthändelser visade att infusionsreaktioner kan vara associerade med hemodynamisk stress som utlöser hjärthändelser hos patienter med befintliga hjärtmanifestationer av Fabrys sjukdom.
Italian: La tabella 1 elenca le reazioni avverse riscontrate in 177 pazienti sottoposti a trattamento con Replagal nel corso di sperimentazioni cliniche, compresi 21 pazienti con anamnesi di nefropatia terminale, 24 pazienti pediatrici (età 7 - 17 anni) e 17 pazienti di sesso femminile, e quelle segnalate spontaneamente nell'esperienza post-commercializzazione.
Swedish: Tabell 1 visar de biverkningar som rapporterades för de 177 patienter som behandlades med Replagal i kliniska studier, inklusive 21 patienter med anamnes på terminal njursjukdom, 24 pediatriska patienter (7-17 års ålder) och 17 kvinnliga patienter, och från spontana rapporter efter godkännande för försäljning.
Italian: Rispetto alla somministrazione di placebo, il trattamento con Replagal produce anche una riduzione dei depositi di Gb3.
Swedish: Jämfört med placebobehandling, ledde behandlingen med Replagal även till en minskad ackumulation av Gb3.
Italian: Dati clinici molto limitati sulle gravidanze esposte a Replagal non hanno mostrato effetti avversi sulla madre e sul neonato.
Swedish: Mycket begränsade kliniska data på graviditeter där exponering för Replagal skett, har inte visat några biverkningar på modern eller det nyfödda barnet.
Italian: In un secondo studio, in 14 pazienti di età ≥ 7 anni, i dati relativi alla variabilità della frequenza cardiaca sono risultati in linea con precedenti studi.
Swedish: I en andra studie på 14 patienter ≥7 års ålder överensstämde resultaten beträffande variabiliteten i hjärtfrekvens med tidigare fynd.
Italian: In 9 pazienti questa riduzione del dolore si è mantenuta nei 4 anni di terapia con Replagal (in pazienti di età 7 - 18 anni).
Swedish: Denna smärtminskning kvarstod under 4 års behandling med Replagal hos 9 patienter (hos patienter 7-18 års ålder).
Italian: Reazioni da infusione sono state osservate in 9 pazienti naïve al trattamento (31,0%) rispetto a 27 pazienti passati a Replagal (38,0%).
Swedish: Infusionsrelaterade reaktioner förekom hos 9 patienter i den naiva populationen, (31,0 %) jämfört med 27 patienter i populationen som bytte behandling, (38,0 %).
Italian: FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 1 x 3,5 ml di concentrato per soluzione per infusione 4 x 3,5 ml di concentrato per soluzione per infusione 10 x 3,5 ml di concentrato per soluzione per infusione
Swedish: LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK 1 x 3,5 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning 4 x 3,5 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning 10 x 3,5 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning
Italian: I dati disponibili nei pazienti in dialisi o dopo trapianto renale sono scarsi, non si consiglia alcun aggiustamento della dose.
Swedish: Det finns begränsade data från patienter som får dialys eller efter njurtransplantation och ingen dosjustering rekommenderas.
Italian: Dopo un periodo di trattamento variabile da 12 a 54 mesi, il 17% dei pazienti in terapia con Replagal risulta ancora positivo ai test anticorpali, mentre il 7% evidenzia lo sviluppo di una tolleranza immunologica sulla base della scomparsa nel tempo degli anticorpi IgG.
Swedish: Efter 12 till 54 månaders behandling är 17 % av patienter som behandlats med Replagal fortfarande antikroppspositiva medan 7 % uppvisade tecken på en utveckling mot immunologisk tolerans, baserat på försvinnandet av IgG-antikroppar över tid.
Italian: L'analisi ha dimostrato che gli eventi avversi seri hanno interessato il 39,4% dei pazienti passati da agalsidasi beta a Replagal rispetto al 31,0% dei pazienti naïve al trattamento prima dell'ingresso nello studio.
Swedish: En analys visade att allvarliga biverkningar rapporterades hos 39,4 % av de patienter som bytte från agalsidas beta jämfört med 31,0 % av dem som var naiva för behandling före studiestart.
Italian: Agalsidasi alfa catalizza l'idrolisi della Gb3, staccando il residuo terminale di galattosio dalla molecola.
Swedish: Agalsidas alfa katalyserar hydrolysen av Gb3, och avskiljer en terminal galaktosrest från molekylen.
Italian: Ogni ml di Replagal contiene 1 mg di agalsidasi alfa.
Swedish: Varje ml av Replagal innehåller 1 mg agalsidas alfa.
Italian: Sono stati riportati casi di ipersensibilità, compresa anafilassi.
Swedish: Överkänslighet, inklusive anafylaxi, har rapporterats.
Italian: Si rivolga al medico o al farmacista prima di usare Replagal.
Swedish: Tala med läkare eller apotekspersonal innan du använder Replagal.
Italian: Negli studi clinici su bambini di età compresa fra 7 e 18 anni trattati con Replagal 0,2 mg/kg a settimane alterne non si sono verificati eventi imprevisti legati alla sicurezza (vedere paragrafo 5.1).
Swedish: I kliniska studier på barn (7-18 år), som fick Replagal 0,2 mg/kg varannan vecka uppstod inga oväntade säkerhetsproblem (se avsnitt 5.1).
Italian: • Poiché la soluzione non contiene conservanti, si raccomanda di procedere alla somministrazione il più presto possibile dopo la diluizione.
Swedish: • Då infusionsvätskan inte innehåller några konserveringsmedel, rekommenderas administrering så snart som möjligt efter utspädning.
Italian: Si rivolga al medico o al farmacista prima dell'utilizzo di Replagal.
Swedish: Tala med läkare eller apotekspersonal innan Replagal används.
Italian: È possibile che il trattamento con Replagal induca il suo organismo a produrre anticorpi, che comunque non impediranno al medicinale di agire e potranno scomparire con il tempo.
Swedish: Om behandlingen med Replagal medför att din kropp bildar antikroppar, kommer detta inte att hindra Replagals verkan och antikropparna kan försvinna med tiden.
Italian: Poiché l'α-galattosidasi A è un enzima, è improbabile che possa risentire di interazioni con altri farmaci mediate dal citocromo P450.
Swedish: Eftersom α-galaktosidas A i sig är ett enzym, är det inte troligt att det är involverat i cytokrom P450-medierade läkemedelsinteraktioner.
Italian: Il trattamento con l'enzima ha dimostrato di ridurre l'accumulo della Gb3 in molte tipologie cellulari dell'organismo, comprese le cellule endoteliali e parenchimali.
Swedish: Behandling med enzymet har visat sig minska ackumulationen av Gb3 i många celltyper inklusive endotel- och parenkymceller.
Italian: Che cos'è Replagal e a cosa serve Cosa deve sapere prima di ricevere Replagal Come viene somministrato Replagal Possibili effetti indesiderati Come conservare Replagal Contenuto della confezione e altre informazioni
Swedish: Vad Replagal är och vad det används för Vad du behöver veta innan du får Replagal Hur du får Replagal
Italian: Ogni volta, la somministrazione endovenosa di Replagal durerà almeno 40 minuti.
Swedish: Vid varje behandlingstillfälle tar infusionen av Replagal minst 40 minuter.
Italian: COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA 1 ml di concentrato per soluzione per infusione contiene 1 mg di agalsidasi alfa*.
Swedish: KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING 1 ml koncentrat till infusionsvätska, lösning, innehåller 1 mg agalsidas alfa*.
Italian: La malattia di Fabry è un'alterazione del metabolismo dei glicosfingolipidi provocata dalla riduzione dell'attività dell'enzima lisosomiale α-galattosidasi A, che determina l'accumulo del glicosfingolipide substrato di tale enzima denominato globotriaosilceramide (Gb3 o GL-3, anche noto come ceramide triesoside, CTH).
Swedish: Fabrys sjukdom är en rubbning av glykosfingolipidlagringen som orsakas av bristande aktivitet hos lysosomenzymet α-galaktosidas A, vilket leder till ackumulation av globotriaosylceramid (Gb3 eller GL-3, även kallad ceramidtrihexosid (CTH)), glykosfingolipidsubstratet för detta enzym.
Italian: Tra le reazioni avverse più comuni si sono registrate le reazioni da infusione che hanno interessato il 13,7% dei pazienti adulti trattati con Replagal in studi clinici.
Swedish: De vanligaste rapporterade biverkningarna var infusionsreaktioner, vilka uppstod hos 13,7 % av de vuxna patienter som behandlades med Replagal i kliniska studier.
Italian: Dal punto di vista chimico-fisico, tuttavia, la soluzione diluita risulta stabile per 24 ore a 25 °C.
Swedish: Den utspädda lösningen har dock visat sig vara kemiskt och fysiskt stabil under 24 timmar i 25 °C.
Italian: Tra gli altri sintomi correlati all'infusione potrebbero figurare capogiro e iperidrosi.
Swedish: Övriga infusionsrelaterade symtom kan omfatta yrsel och hyperhidros.