FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Brineura contains the active substance cerliponase alfa, which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Swedish: Brineura innehåller den aktiva substansen cerliponas alfa, som tillhör en grupp av läkemedel som kallas enzymersättningsterapier.
English: Brineura will be given by a doctor with knowledge of giving medicines by intracerebroventricular use (infusion into the fluid of the brain) in a hospital or clinic.
Swedish: Brineura ges av en läkare med kunskap i att ge läkemedel intracerebroventrikulärt (infusion till de vätskefyllda hålrummen i hjärnan) på ett sjukhus eller klinik.
English: Your doctor may give you or your child medicines, such as antipyretics to reduce fever or antihistamines to treat allergic reactions before each treatment with Brineura to reduce side effects that can occur during or shortly after treatment.
Swedish: Läkaren kan ge dig eller ditt barn febernedsättande läkemedel, eller antihistamin för att behandla allergiska reaktioner, före varje behandling med Brineura för att minska de biverkningar som han uppstå under eller strax efter behandling.
English: Total convulsion events with a temporal relationship to cerliponase alfa administration was 17% and were mild to moderate, grade 1 to 2 in severity.
Swedish: Totala kramphändelser med en tidsbestämd relation till administrering av cerliponas alfa var 17 % och var milda till måttliga, grad 1 till 2 i allvarlighetsgrad.
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of cerliponase alfa.
Swedish: Följaktligen förväntas inte nedsatt leverfunktion påverka farmakokinetiken för cerliponas alfa.
English: Material degradation of the intracerebroventricular access device reservoir occurs after long periods of use according to preliminary results of benchtop testing and as observed in clinical trials with approximately 4 years of use.
Swedish: Materialförsämring hos reservoaren till enheten för intracerebroventrikulär åtkomst sker efter lång tids användning, enligt preliminära resultat från bänktester och observerationer från kliniska prövningar efter ungefär 4 års användning.
English: In two clinical cases, the ICV access devices did not show signs of failure at the time of infusion; however, after removal, material degradation of the devices were apparent and consistent with data from benchtop testing of ICV access devices.
Swedish: I två kliniska fall visade enheterna för intracerebroventrikulär åtkomst inte några tecken på fel vid tidpunkten för infusionen; efter borttagningen var dock materialförsämringen hos enheterna synlig och överensstämde med data från bänktester av enheter för intracerebroventrikulär åtkomst.
English: Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device.
Swedish: Dra upp 0,5 ml till 1 ml likvor för att kontrollera att enheten för intracerebroventrikulär åtkomst är öppen.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): device-related bacterial infections slower heart beat device does not function correctly due to a blockage detected during preparation for infusion
Swedish: Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer): bakteriella infektioner som har samband med den implanterade enheten långsammare puls enheten fungerar inte på rätt sätt på grund av en blockering som upptäcks under förberedelsen av infusionen
English: The posology selected for patients is based on age at time of treatment and should be adjusted accordingly (see Table 1).
Swedish: Startdosen baseras på ålder och ska justeras över tid (se tabell 1).
English: • Two single-use hypodermic syringe needles, (21 G, 25.4 mm).
Swedish: • Två injektionsnålar till spruta för engångsbruk (21 G, 25,4 mm).
English: All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week.
Swedish: Samtliga farmakokinetiska parametrar var snarlika efter den inledande infusionen på Dag 1 och efterföljande infusioner Vecka 5 och Vecka 13 indikerar ingen uppenbar ackumulering eller tidsberoende farmakokinetik av cerliponas alfa i likvor eller plasma när en dos på 300 mg administreras en gång varannan vecka.
English: The implanted intracerebroventricular access device should be appropriate for accessing the cerebral ventricles for therapeutic administration.
Swedish: Den implanterade enheten ska vara lämplig för åtkomst till hjärnventriklarna för terapeutisk administrering.
English: The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
Swedish: Glykosyleringsprofilen för cerliponas alfa resulterar i ett jämnt cellulärt upptag och lysosomal målinriktning för aktivering.
English: The infusion set must be equipped with a 0.2 µm inline filter.
Swedish: Infusionssetet måste vara utrustat med ett inline-filter på 0,2 µm.
English: Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Swedish: Enheter för intracerebroventrikulär åtkomst som visats vara kompatibla med Brineura och spollösning och används i kliniska studier med Brineura innefattar Codman HOLTER RICKHAM och HOLTER SALMON-RICKHAM reservoarer, Codman ventrikelkateter och Medtronic ventrikelreservoar för cerebrospinalvätska (med kateter).
English: Overall, 23 (96%) subjects who received cerliponase alfa experienced an event that mapped to the Convulsions Standardized MedDRA Query.
Swedish: Totalt upplevde 23 (96 %) av personerna som fick cerliponas alfa en händelse som listades till Convulsions Standardized MedDRA Query (standardiserad MedDRA-fråga om krampanfall).
English: Table 5: Pharmacokinetic properties following first Intracerebroventricular infusion (approximately 4 hours in duration) of 300 mg cerliponase alfa in CSF
Swedish: Tabell 5: Farmakokinetiska egenskaper efter den första intracerebroventrikulära infusionen (varaktighet cirka 4 timmar) på 300 mg cerliponas alfa i likvor
English: Animal reproduction studies have not been conducted using Brineura.
Swedish: Reproduktionsstudier på djur har inte utförts med Brineura.
English: The pump must be programmable to deliver the medicinal product at a constant rate of 2.5 ml/hr.
Swedish: Pumpen måste vara programmerbar för att tillföra läkemedel med en konstant hastighet på 2,5 ml/tim.
English: The estimated volume of distribution of cerliponase alfa following intracerebroventricular infusion of 300 mg (Vz = 435 ml) exceeds the typical CSF volume (100 ml), suggesting distribution to tissues outside the CSF.
Swedish: Den uppskattade distributionsvolymen av cerliponas alfa efter intracerebroventrikulär infusion på 300 mg (Vz = 435 ml) överstiger den typiska likvorvolymen (100 ml), vilket tyder på distribution till vävnader utanför likvor.
English: The MAH shall ensure that in each MS where BRINEURA is marketed, all HCPs who are expected to handle / administer the product are provided with an educational programme (i.e. a dosing and administration guide), aiming at preventing and/or minimising the important identified risk of Device issues (infection/blockage/dislocation), containing information about: - How to store BRINEURA; - The device-related complications (i.e. infections, device's leakage and/or failure; the integrity of the device should be confirmed by a neurosurgeon); - How to prepare BRINEURA and the flushing solution; - A detailed step-by step description of BRINEURA intra-cerebro-ventricular infusion and the administration of the flushing solution (provided after BRINEURA infusion is complete) - How to monitor the patients receiving BRINEURA.
Swedish: Innehavaren av godkännandet för försäljning ska säkerställa att all sjukvårdspersonal som förväntas hantera/administrera produkten, i varje medlemsstat där BRINEURA marknadsförs, får ett utbildningsprogram (dvs. en doserings- och administreringsguide), som syftar till att förebygga och/eller minimera den viktiga identifierade risken för problem med enheten (infektion/blockering/dislokation), som innehåller information om: - Hur BRINEURA ska förvaras - Enhetsrelaterade komplikationer (dvs. infektioner, läckage och/eller fel på enheten; enhetens integritet bör bekräftas av en neurokirurg) - Hur man bereder BRINEURA och spolningslösningen - En detaljerad, stegvis beskrivning av intracerebroventrikulär infusion och administrering av BRINEURA spolningslösning (tillhandahålls efter att BRINEURA-infusionen utförts) - Hur man övervakar patienterna som fått BRINEURA.
English: Connect a separate empty sterile syringe (no larger than 3 ml) to the port needle.
Swedish: Anslut en separat, tom, steril spruta (inte större än 3 ml) till portnålen.
English: The recommended dose is 300 mg cerliponase alfa administered once every other week by intracerebroventricular infusion.
Swedish: Rekommenderad dos är 300 mg cerliponas alfa administrerad en gång varannan vecka genom intracerebroventrikulär infusion.
English: Median Min, Max 95% CI Limits a Patient rate of decline per 48 weeks: (baseline CLN2 score - last CLN2 score) / (time elapsed in units of 48 weeks) b p-value based on 1-sample T-test comparing rate of decline to the value 2 c Positive estimates indicate clinical decline; negative estimates indicate clinical improvement
Swedish: Min, max 95 % CI, gränser a Patientens försämringshastighet var 48:e vecka: (baslinjepoäng för CLN2 - senaste CLN2-poäng)/(förfluten tid i enheter om 48 veckor) b p-värde baserat på 1 prov av T-test som jämför försämringshastigheten med värdet 2 c Positiva uppskattningar anger klinisk försämring; negativa uppskattningar anger klinisk förbättring
English: These precautions are of particular importance in patients below 3 years of age.
Swedish: Försiktighet bör iakttas speciellt hos patienter som är yngre än 3 år.
English: In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2).
Swedish: För att utvärdera den långsiktiga säkerheten av cerliponase alfa, inklusive förekomsten av allvarliga överkänslighetsreaktioner och anafylaxi, ska innehavaren av godkännandet för försäljning lämna in resultaten av en studie baserad på tillräckliga källdata från ett register av patienter med neuronal ceroidlipofuscinos av typ 2 (CLN2).
English: Life-threatening anaphylactic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1, if re-challenge is unsuccessful (see section 4.4).
Swedish: Livshotande anafylaktisk reaktion mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1, om återinsättning inte lyckas (se avsnitt 4.4).
English: Access device replacement should be considered prior to 4 years of regular administration of Brineura, however it must always be ensured, that the intracerebroventricular access device is used in accordance with the provisions of the respective medical device manufacturer.
Swedish: Byte av åtkomstenheten bör övervägas inom 4 år vid regelbunden administrering av Brineura, men det måste alltid säkerställas att enheten för intracerebroventrikulär åtkomst används i enlighet med tillverkarens bestämmelser för respektive medicinteknisk enhet.
English: Inspect the vials to ensure they are fully thawed.
Swedish: Inspektera injektionsflaskorna för att säkerställa att de är fullständigt tinade.
English: A total of 24 patients, aged 3 to 8 years, were treated with Brineura 300 mg every other week.
Swedish: Totalt 24 patienter i åldern 3 till 8 år behandlades med 300 mg Brineura varannan vecka.
English: Each vial of Brineura and flushing solution are intended for single use only.
Swedish: Varje injektionsflaska Brineura och spollösning är endast avsedda för engångsbruk.
English: - If you or your child has a device implanted to drain extra fluid from the brain.
Swedish: - om du eller ditt barn har ett rör implanterat för att dränera överskottsvätska från hjärnan.
English: Determine the volume of flushing solution needed to ensure complete delivery of Brineura to the cerebral ventricles.
Swedish: Fastställ volym spollösning som behövs för att säkerställa fullständig tillförsel av Brineura till hjärnventriklarna.
English: These naturally occurring particles are cerliponase alfa.
Swedish: Dessa naturligt förekommande partiklar är cerliponas alfa.
English: The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
Swedish: Säkerheten och effekten av Brineura bedömdes i en öppen, doseskalerande klinisk studie (190-201) och en pågående långvarig förlängningsstudie (190-202) i patienter med sjukdomen CLN2 jämfört med obehandlade patienter med sjukdomen CLN2, från en databas med naturlig sjukdomshistoria (kontrollgrupp med naturlig sjukdomshistoria).
English: Limited preclinical safety data of cerliponase alfa were generated from single dose toxicity studies in monkeys and repeated-dose studies in a dachshund dog model of classic late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2.
Swedish: Begränsade prekliniska säkerhetsuppgifter för cerliponas alfa genererades från toxicitetsstudier med engångsdos i apor och studier med upprepade doser i en hundmodell med rasen tax på klassisk sen infantil neuronal ceroid lipofuscinos typ 2.
English: Figure 2: CLN2 Score Mean Change from Baseline (Natural History Control Group vs Brineura treated patients, 300 mg every other week)
Swedish: Figur 2: CLN2-poäng, genomsnittlig förändring av baslinjen (kontrollgrupp med naturlig sjukdomshistoria vs patienter behandlade med 300 mg Brineura varannan vecka)
English: The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
Swedish: De vanligast rapporterade kramphändelserna innefattar krampanfall, epilepsi och generella toniskakloniska anfall.
English: Vital signs should be monitored before infusion starts, periodically during infusion, and post-infusion in a healthcare setting.
Swedish: Vitala tecken ska övervakas i sjukvårdsmiljö innan infusionen startar, regelbundet under infusionen och efter infusionen.
English: Life-threatening allergic reactions are possible with Brineura.
Swedish: Livshotande allergiska reaktioner är möjliga med Brineura.
English: The following CE marked disposable infusion components were used in Brineura clinical trials:
Swedish: Följande CE-märkta infusionskomponenter för engångsbruk användes i kliniska studier med Brineura:
English: Preparation for administration of Brineura and flushing solution
Swedish: Förberedelse för administrering av Brineura och spollösning
English: In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
Swedish: I studie 190-201 hade 20 utav 23 (87 %) patienter som fick Brineura under 48 veckor inte den irreversibla försämringen på 2 punkter i den obehandlade patientpopulationen (p = 0,0002, binomialtest förutsätter p0 = 0,50).
English: Brineura has a green flip-off cap and flushing solution has a yellow flip-off cap.
Swedish: Brineura har ett grönt snäpplock och spollösningen har ett gult snäpplock.
English: - This includes any possible side effects not listed in this leaflet.
Swedish: - Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information.
English: • One empty sterile single-use syringe (for collection of CSF to check patency).
Swedish: • En tom steril spruta för engångsbruk (för uppsamling av likvor för kontroll av fri passage).
English: Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
Swedish: Aseptisk teknik måste iakttas noggrant under förberedning och administrering.
English: The pharmacokinetics of cerliponase alfa were evaluated in patients with CLN2 disease who received intracerebroventricular infusions of 300 mg over approximately 4.5 hours once every other week.
Swedish: Farmakokinetiken för cerliponas alfa utvärderades på patienter med sjukdomen CLN2, som fick intracerebroventrikulär infusion på 300 mg under cirka 4,5 timmar en gång varannan vecka.
English: Package leaflet: Information for the user Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Swedish: Bipacksedel: Information till användaren Brineura 150 mg infusionsvätska, lösning cerliponas alfa Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.
English: Do not re-freeze vials or freeze syringes containing Brineura or flushing solution.
Swedish: Frys inte om injektionsflaskor och frys inte sprutor som innehåller Brineura och spollösning.
English: Anaphylaxis has not been reported with Brineura use during clinical trials; however, the risk of anaphylaxis cannot be excluded.
Swedish: Anafylaxi har inte rapporterats vid användning av Brineura under kliniska prövningar, men risken för anafylaxi kan inte uteslutas.
English: • Port needle: Deltec GRIPPER Needles
Swedish: • Portnål: Deltec GRIPPER nålar
English: Brineura and flushing solution are supplied and stored frozen (see section 6.4).
Swedish: Brineura och spollösning levereras och förvaras i djupfryst tillstånd (se avsnitt 6.4).
English: 150 mg/5 ml
Swedish: 5 ml = 150 mg
English: In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
Swedish: I den pågående studien 190-202 (från 3 juni 2016) fortsätter försämringsfrekvensen för patienter som behandlats med Brineura, jämfört med kontrollgruppen med naturlig sjukdomshistoria (N=42 patienter), att påvisa ihållande behandlingseffekt (se figur 2).
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Swedish: Om de inte används omedelbart är användaren ansvarig för förvaringstid och förvaringsförhållanden före användning.
English: Cerliponase alfa plasma pharmacokinetics were assessed in 13 patients, and a median Tmax of 12.0 hours (since start of infusion), a mean Cmax of 1.39 µg/ml, and mean AUC0-t of 24.1 µg-hour/ml were characterized.
Swedish: Farmakokinetiken för cerliponas alfa i plasma bedömdes hos 13 patienter och en median Tmax på 12,0 timmar (sedan infusionsstart), ett genomsnittligt Cmax på 1,39 µg/ml och ett genomsnittligt AUC0-t på 24,1 µg-tim/ml kännetecknades.
English: Using aseptic technique, withdraw the volume of Brineura solution per required dose (see Table 1 in section 4.2) into the sterile syringe labelled “Brineura”.
Swedish: Använd aseptisk teknik och dra upp volymen Brineura-lösning enligt den dos som krävs (se tabell 1 i avsnitt 4.2) till den sterila sprutan som är märkt ”Brineura”.
English: Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
Swedish: Läkaren ska skicka prover av hjärnvätskan för kontroll beträffande tecken på infektion.
English: Brineura must only be administered by a trained healthcare professional knowledgeable in intracerebroventricular administration in a healthcare setting.
Swedish: Brineura får endast administreras i sjukvårdsmiljö av utbildad sjukvårdspersonal med kunskaper i intracerebroventrikulär administrering.
English: Adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Swedish: Biverkningar är ordnade efter minskande allvarlighetsgrad.
English: The inline filter may be integral to the infusion set.
Swedish: Inline-filtret kan vara inbyggt i infusionssetet.
English: Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
Swedish: Vanliga Vanliga Ingen känd frekvens Mycket vanliga aPropionibacterium acnes, staphylococcus epidermis bAtoniska anfall, kloniska kramper, droppattacker, epilepsi, generella toniska-kloniska anfall, myoklon epilepsi, partiella anfall, petit mal epilepsi, krampanfall, klusteranfall och status epilepticus cPyrexi innefattar de kombinerade föredragna termerna ”pyrexi ”och ”förhöjd kroppstemperatur dObstruktion av kateterflöde eFörflyttning av enheten förekom inte i kliniska studier fFörflyttning av infusionsnål
English: CE marked intracerebroventricular access devices, and disposable components listed below or equivalent should be used to deliver Brineura.
Swedish: CE-märkta enheter för intracerebroventrikulär åtkomst och engångskomponenter som anges nedan eller motsvarande ska användas för att tillföra Brineura.
English: This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Swedish: Detta läkemedel innehåller 44 mg natrium per injektionsflaska med Brineura eller spollösning.
English: Treatment effect in patients receiving Brineura was assessed using the CLN2 clinical rating scale, and results were compared to the 2 points per 48 weeks predicted decline in the natural history control group.
Swedish: Behandlingseffekt för patienter som får Brineura bedömdes med den kliniska bedömningsskalan för CLN2 och resultaten jämfördes med den förutsagda försämringen på 2 punkter var 48:e vecka i kontrollgruppen med naturlig sjukdomshistoria.
English: If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
Swedish: Om du eller ditt barn får biverkningar, tala med läkare.
English: Brineura is administered to the cerebrospinal fluid (CSF) by infusion via a surgically implanted reservoir and catheter (intracerebroventricular access device).
Swedish: Brineura administreras genom infusion till cerebrospinalvätskan (likvor) via en kirurgiskt implanterad reservoar och kateter (enhet för intracerebroventrikulär åtkomst).
English: Your doctor may lower the dose or the speed of the infusion based on your response during the treatment.
Swedish: Läkaren kan sänka dosen eller infusionshastigheten baserat på hur behandlingen fungerar.
English: It is used to treat patients with neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) deficiency.
Swedish: Det används för att behandla patienter med sjukdomen neuronal ceroidlipofuscinos typ 2 (CLN2), som även kallas tripeptidylpeptidas 1 (TPP1)-brist.
English: The flushing solution may contain particles that dissolve when the vial is fully thawed.
Swedish: Spollösningen kan innehålla partiklar som upplöses när injektionsflaskan är fullständigt tinad.
English: Prime the infusion components with Brineura.
Swedish: Flöda infusionskomponenterna med Brineura.
English: The most frequent (>20%) adverse reactions observed during Brineura clinical trials include pyrexia, low CSF protein, ECG abnormalities, vomiting, upper respiratory tract infections, and hypersensitivity.
Swedish: De vanligaste (> 20 %) biverkningarna som observerades under kliniska prövningar med Brineura omfattar pyrexi, låg proteinhalt i likvor, avvikelser på EKG, kräkningar, övre luftvägsinfektion och överkänslighet.
English: No studies on the effect of Brineura on the ability to drive or use machines have been performed.
Swedish: Inga studier beträffande effekten av Brineura på förmågan att framföra fordon och använda maskiner har genomförts.