FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks.
Italian: Le reazioni averse descritte in questo paragrafo sono state valutate in 24 pazienti affetti da CLN2 che hanno ricevuto almeno una dose di Brineura e che sono stati arruolati in studi clinici della durata massima di 141 settimane.
English: You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device.
Italian: Lei o suo figlio potete manifestare problemi con il dispositivo impiantato utilizzato durante il trattamento con Brineura (vedere il paragrafo 4 relativo ai possibili effetti indesiderati), inclusi infezioni o un guasto del dispositivo.
English: An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1).
Italian: Uno studio in corso fornisce l'esperienza con due pazienti di 2 anni di età trattati con Brineura alla dose di 300 mg a settimane alterne (vedere il paragrafo 5.1).
English: Brineura and flushing solution must be completely thawed and used immediately (see section 6.3).
Italian: Brineura e la soluzione di lavaggio devono essere scongelati e utilizzati immediatamente (vedere il paragrafo 6.3).
English: The estimated volume of distribution of cerliponase alfa following intracerebroventricular infusion of 300 mg (Vz = 435 ml) exceeds the typical CSF volume (100 ml), suggesting distribution to tissues outside the CSF.
Italian: Il volume stimato di distribuzione di cerliponase alfa dopo l'infusione intracerebroventricolare di 300 mg (Vz = 435 ml) supera il volume CSF tipico (100 ml), a indicare una distribuzione nei tessuti al di fuori del CSF.
English: In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2).
Italian: Allo scopo di valutare la sicurezza a lungo termine di cerliponase alfa, compresa la comparsa di gravi reazioni di ipersensibilità e anafilassi, il titolare dell'AIC deve presentare i risultati di uno studio sulla base di un'adeguata fonte di dati derivanti da un registro di pazienti affetti da ceroidolipofuscinosi neuronale di tipo 2 (CLN2).
English: Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
Italian: Precauzioni da adottare prima della manipolazione o della somministrazione del medicinale Durante la preparazione e la somministrazione è necessario ricorrere a una tecnica rigorosamente asettica.
English: Attach the syringe containing the calculated volume of flushing solution to the infusion components (see section 6.6).
Italian: Collegare la siringa contenente il volume calcolato di soluzione di lavaggio ai componenti di infusione (vedere il paragrafo 6.6).
English: Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale
Italian: Tabella 3: Scala di rating clinico specifica per la CLN2 Ambito Punteggio
English: Preparation for administration of Brineura and flushing solution
Italian: Preparazione per la somministrazione di Brineura e della soluzione di lavaggio
English: Product should only be withdrawn from the unopened vials immediately prior to use.
Italian: Il prodotto deve essere prelevato dai flaconcini non aperti, immediatamente prima dell'uso.
English: Upon completion of the infusion, the patient status should be clinically assessed and observation may be necessary for longer periods if clinically indicated, particularly in patients less than 3 years.
Italian: Una volta completata l'infusione, è necessario valutare clinicamente lo stato del paziente e, se necessario da un punto di vista clinico, monitorarlo per un periodo più prolungato, in particolare nel caso di pazienti di età inferiore a 3 anni.
English: • Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
Italian: • Set di estensione: linea Fresenius Injectomat®, set di estensione CC Alaris, prolunga Vygon
English: Thaw before use.
Italian: Scongelare prima dell'uso.
English: - If you or your child currently has signs of a device infection or problems with the device.
Italian: - Se lei o suo figlio avete presentato sintomi di infezione del dispositivo o manifestate problemi con il dispositivo.
English: What you need to know before you or your child is given Brineura You must not receive Brineura:
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere o dare Brineura a suo figlio Non usi Brineura:
English: The MAH shall ensure that in each MS where BRINEURA is marketed, all HCPs who are expected to handle / administer the product are provided with an educational programme (i.e. a dosing and administration guide), aiming at preventing and/or minimising the important identified risk of Device issues (infection/blockage/dislocation), containing information about: - How to store BRINEURA; - The device-related complications (i.e. infections, device's leakage and/or failure; the integrity of the device should be confirmed by a neurosurgeon); - How to prepare BRINEURA and the flushing solution; - A detailed step-by step description of BRINEURA intra-cerebro-ventricular infusion and the administration of the flushing solution (provided after BRINEURA infusion is complete) - How to monitor the patients receiving BRINEURA.
Italian: Il Titolare dell'AIC deve assicurare che in ogni SM in cui BRINEURA sia commercializzato, tutti gli operatori sanitari che si prevede siano coinvolti nella gestione/somministrazione del prodotto siano provvisti di un programma educativo (ossia, una guida alla posologia e alla somministrazione), volto a prevenire e/o ridurre l'importante rischio identificato di problemi correlati al dispositivo (infezione/blocco/dislocazione), contenente informazioni riguardanti: - come conservare BRINEURA; - le complicazioni correlate al dispositivo (ad esempio, infezioni, perdite e/o guasto del dispositivo; l'integrità del dispositivo deve essere confermata da un neurochirurgo); - come preparare BRINEURA e la soluzione di lavaggio; - una descrizione dettagliata passo a passo dell'infusione intracerebroventricolare di BRINEURA e della somministrazione della soluzione di lavaggio (fornita dopo il completamento dell'infusione di BRINEURA); - come monitorare i pazienti che ricevono BRINEURA.
English: Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the vials and carton after EXP.
Italian: Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sui flaconcini e sulla scatola dopo il simbolo SCAD.
English: It is not known whether Brineura can cause foetal harm when administered to a pregnant woman or can affect reproductive capacity.
Italian: Non è stato accertato che Brineura possa causare danni al feto se somministrato durante la gravidanza o avere effetti negativi sulla capacità riproduttiva.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): device-related bacterial infections slower heart beat device does not function correctly due to a blockage detected during preparation for infusion
Italian: Effetti collaterali comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): infezioni batteriche correlate all'uso del dispositivo battito cardiaco rallentato mancato funzionamento corretto del dispositivo a causa di un blocco rilevato durante la preparazione per l'infusione
English: What Brineura is and what it is used for
Italian: Cos'è Brineura e a cosa serve
English: Patients with advanced CLN2 disease and newborns may have decreased integrity of the blood-brain barrier.
Italian: I pazienti affetti da CLN2 in fase avanzata e i neonati potrebbero evidenziare una ridotta integrità della barriera ematoencefalica.
English: Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain.
Italian: Il medico può regolare la sua dose, o la dose di suo figlio, o l'intervallo di tempo in cui viene somministrato il farmaco, nel caso in cui l'infusione non dovesse essere tollerata, in presenza di una reazione allergica o di un possibile incremento della pressione cerebrale.
English: After the medicine has been given, a shorter infusion of a solution is given to flush Brineura out of the infusion equipment so that the full dose reaches the brain.
Italian: Una volta somministrato il medicinale, viene eseguita una seconda infusione, in tempi più brevi, di una soluzione per spingere dosi residue di Brineura fuori dal dispositivo di infusione in modo che venga erogata tutta la dose prevista al cervello.
English: A. MANUFACTURERS OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Italian: PRODUTTORI DEL PRINCIPIO ATTIVO BIOLOGICO E PRODUTTORE RESPONSABILE DEL RILASCIO DEI LOTTI
English: Intracerebroventricular administration of cerliponase alfa is not expected to result in therapeutic concentrations in the eye due to the limited access from the CSF to the affected cells of the retina and the presence of the blood-retinal barrier.
Italian: La somministrazione intracerebroventricolare di cerliponase alfa non dovrebbe provocare concentrazioni terapeutiche nell'occhio grazie a un accesso limitato dal CFS alle cellule interessate della retina e alla presenza di una barriera emato-retinica.
English: What you need to know before you or your child is given Brineura 3.
Italian: Cosa deve sapere prima di prendere o dare Brineura a suo figlio 3.
English: Treatment effect in patients receiving Brineura was assessed using the CLN2 clinical rating scale, and results were compared to the 2 points per 48 weeks predicted decline in the natural history control group.
Italian: Gli effetti del trattamento nei pazienti che hanno ricevuto Brineura sono stati valutati utilizzando la scala di rating clinico specifica per la CLN2 e i risultati sono stati confrontati con il declino previsto di 2 punti ogni 48 settimane nel gruppo di controllo di storia naturale.
English: Table 4: 0 to 6 Point Motor-Language CLN2 Clinical Rating Scale: Rate of Decline over 48 weeks (Intent to Treat (ITT) population)
Italian: Tabella 4: Scala di rating clinico della CLN2 per capacità motorie-linguaggio da 0 a 6 punti: indice di declino su un periodo di 48 settimane (popolazione Intent to Treat (ITT))
English: Treatment of Brineura was initiated in children 2 to 8 years of age in clinical studies.
Italian: Negli studi clinici il trattamento di Brineura è stato avviato nei bambini di età compresa tra 2 a 8 anni.
English: The dose may be reduced by 50% and/or the infusion rate decreased to a slower rate.
Italian: La dose può essere ridotta del 50% oppure è possibile impostare una velocità di infusione ridotta.
English: • Port needle: Deltec GRIPPER Needles
Italian: • Ago della porta: aghi Deltec GRIPPER
English: • Secure the components per institution standard of care.
Italian: • Collegare i componenti secondo il protocollo della struttura sanitaria.
English: In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
Italian: Nello studio 190-202 attualmente in corso (dal 3 giugno 2016), l'indice di declino nei pazienti trattati con Brineura rispetto al gruppo di controllo di storia naturale (N=42 pazienti) continua a evidenziare il mantenimento nel tempo degli effetti del trattamento (vedere la Figura 2).
English: In study 190-201, the mean rate of decline in patients treated with Brineura at 300 mg every other week was 0.40 points per 48 weeks.
Italian: Nello studio 190-201, il tasso medio di declino nei pazienti trattati con Brineura, a una dose di 300 mg a settimane alterne, è stato di 0,40 punti ogni 48 settimane.
English: In case of intracerebroventricular access device-related complications, refer to the manufacturer's labelling for further instruction.
Italian: In caso di complicanze legate al dispositivo di accesso intracerebroventricolare, fare riferimento alle istruzioni sulle etichette del produttore.
English: Life-threatening anaphylactic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1, if re-challenge is unsuccessful (see section 4.4).
Italian: Reazioni anafilattiche potenzialmente fatali al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti indicati al paragrafo 6.1, se il rechallenge non è riuscito (vedere il paragrafo 4.4).
English: The infusion should be interrupted and/or the rate slowed in patients who in the judgement of the treating physician have a possible increase in intracranial pressure during the infusion as suggested by symptoms such as headache, nausea, vomiting, or decreased mental state.
Italian: L'infusione deve essere interrotta oppure la velocità di infusione ridotta nei pazienti nei quali, a giudizio del medico responsabile del trattamento, si registra un possibile aumento della pressione intracranica durante l'infusione, indicato da sintomi quali cefalea, nausea, vomito e stato mentale compromesso.
English: The mean baseline CLN2 score was 3.5 (standard deviation (SD) 1.20) with a range from 1 to 6; no patients with advanced disease progression were studied (inclusion criteria: mild to moderate progression of CLN2 disease).
Italian: Il punteggio CLN2 medio al basale è stato di 3,5 (deviazione standard (DS) 1,20) con un range da 1 a 6; non sono stati studiati pazienti con progressione della malattia in fase avanzata (criteri di inclusione: progressione da lieve a moderata della malattia CLN2).
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Italian: In caso contrario, i tempi di conservazione durante l'uso e le condizioni prima dell'uso sono di responsabilità esclusiva dell'utente.
English: The signs and symptoms of device-related infections may not be apparent, therefore, CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
Italian: I segni e i sintomi delle infezioni correlate al dispositivo potrebbero non essere manifesti, pertanto dei campioni di CSF devono essere inviati di routine al laboratorio per essere esaminati ai fini del rilevamento di infezioni subcliniche correlate al dispositivo.
English: Consideration of dose adjustments may be necessary for patients who may not tolerate the infusion.
Italian: Per i pazienti che non tollerano le infusioni è possibile prendere in considerazione un aggiustamento della dose.
English: Each ml of solution for infusion contains 30 mg of cerliponase alfa.
Italian: Ogni ml di soluzione per infusione contiene 30 mg di cerliponase alfa.
English: Figure 2: CLN2 Score Mean Change from Baseline (Natural History Control Group vs Brineura treated patients, 300 mg every other week)
Italian: Figura 2: Variazione media del punteggio CLN2 dal basale (Gruppo di controllo di storia naturale vs pazienti trattati con Brineura, 300 mg a settimane alterne)
English: Brineura 150 mg solution for infusion
Italian: Brineura 150 mg soluzione per infusione
English: • One single-use infusion set.
Italian: • Un set per infusione monouso.
English: The pump must be programmable to deliver the medicinal product at a constant rate of 2.5 ml/hr.
Italian: La pompa deve essere programmabile per erogare il farmaco a una velocità costante di 2,5 ml/ora.
English: The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
Italian: Gli eventi convulsivi più frequentemente riportati includevano convulsioni, epilessia e crisi convulsiva tonico-clonica generalizzata.
English: Using aseptic technique, withdraw the volume of Brineura solution per required dose (see Table 1 in section 4.2) into the sterile syringe labelled “Brineura”.
Italian: Adottando una tecnica asettica, prelevare il volume della soluzione di Brineura in base alla dose richiesta (vedere la Tabella 1 al paragrafo 4.2) con la siringa sterile che riporta l'etichetta “Brineura”.
English: The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
Italian: La sicurezza e l'efficacia di Brineura sono state valutate in uno studio clinico in aperto con aumento progressivo della dose (190-201) e in uno studio di estensione a lungo termine (190-202) in pazienti affetti da malattia CLN2 e pazienti affetti da CLN2 da un database di storia naturale (gruppo di controllo di storia naturale).
English: 0 No intelligible words or vocalizations.
Italian: Linguaggio non comprensibile, incapacità a vocalizzare.
English: Brineura should be given to a pregnant woman only if clearly needed.
Italian: Brineura deve pertanto essere somministrato in gravidanza solo se strettamente necessario.
English: No association was found between serum or CSF ADA titres and incidence or severity of hypersensitivity.
Italian: Non è stata individuata alcuna associazione tra i titoli ADA nel siero o nel CSF e l'incidenza o la gravità dell'ipersensibilità.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (19-25°C).
Italian: La stabilità in uso chimica e fisica è stata dimostrata per un massimo di 12 ore a temperatura ambiente (19-25 °C).
English: This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Italian: Questo farmaco contiene 44 mg di sodio per flaconcino di Brineura e di soluzione di lavaggio.
English: In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
Italian: Nello studio 190-201, 20 su 23 pazienti (87%) a cui è stato somministrato Brineura per 48 settimane non hanno evidenziato un declino irreversibile di 2 punti nella popolazione di pazienti non trattati (p= 0,0002, test binomiale supponendo p0= 0,50).
English: Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1).
Italian: Cerliponase alfa è una forma ricombinante della tripeptidil-peptidasi 1 (TPP-1).
English: Discard the empty syringe in accordance with local requirements.
Italian: Smaltire la siringa vuota secondo le normative locali.
English: Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Italian: I dispositivi di accesso intracerebroventricolare compatibili con Brineura e la soluzione di lavaggio e utilizzati negli studi clinici su Brineura includono Reservoir Codman HOLTER RICKHAM e HOLTER SALMON-RICKHAM, catetere ventricolare Codman e reservoir ventricolare-CSF Medtronic (con catetere).
English: It is not known if Brineura will impact the ability to drive or use machines.
Italian: Non è noto se Brineura abbia effetti sulla capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor.
Italian: Se ha dubbi riguardo l'uso del medicinale, consulti il medico.
English: A total of 24 patients, aged 3 to 8 years, were treated with Brineura 300 mg every other week.
Italian: Complessivamente, 24 pazienti, di età compresa tra i 3 e gli 8 anni, sono stati trattati con Brineura, 300 mg a settimane alterne.
English: Following Brineura infusion, a calculated amount of flushing solution must be used to flush the infusion components including the intracerebroventricular access device in order to fully administer Brineura and to maintain patency of the intracerebroventricular access device (see section 6.6).
Italian: Dopo l'infusione di Brineura, deve essere utilizzata una quantità calcolata di soluzione di lavaggio per sciaquare i componenti di infusione, incluso il dispositivo di accesso intracerebroventricolare utilizzato per somministrare completamente Brineura e mantenere la pervietà del dispositivo di accesso intracerebroventricolare (vedere il paragrafo 6.6).
English: No prominent ataxia, no pathologic falls.
Italian: Assenza di atassia prominente, assenza di cadute patologiche.
English: Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available (see section 4.8).
Italian: Al momento, non è disponibile alcuna esperienza clinica con Brineura in bambini di età inferiore a 2 anni (vedere paragrafo 4.8).
English: Do not use if the solutions are discoloured or if there is other foreign particulate matter in the solutions.
Italian: Non utilizzare se le soluzioni appaiono scolorite o se contengono altre particelle di origine non definita.
English: Discard the needle and the vial with the remaining solution per local requirements.
Italian: Smaltire l'ago e il flaconcino con la soluzione rimanente in base alla normativa locale.
English: Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment.
Italian: Il medico misurerà frequenza cardiaca, pressione sanguigna, frequenza respiratoria e temperatura del paziente o del bambino prima, durante e dopo il trattamento.
English: Electrocardiogram (ECG) monitoring during infusion should be performed in patients with a history of bradycardia, conduction disorder, or with structural heart disease, as some patients with CLN2 disease may develop conduction disorders or heart disease.
Italian: I pazienti con anamnesi di bradicardia, disturbo di conduzione, malattia cardiaca strutturale devono essere sottoposti a monitoraggio con elettrocardiogramma (ECG) poiché alcuni pazienti affetti da CLN2 possono sviluppare disturbi di conduzione o malattie cardiache.
English: From a microbiological point of view, open vials or medicinal product held in syringes should be used immediately.
Italian: Da un punto di vista microbiologico, i flaconcini aperti o il farmaco contenuto nelle siringhe deve essere utilizzato immediatamente.
English: Prime the infusion components with Brineura.
Italian: Eseguire il priming dei componenti di infusione con Brineura.
English: Do not dilute Brineura.
Italian: Non diluire Brineura.
English: Rash Urticaria
Italian: Rash cutaneo Orticaria
English: Brineura and flushing solution are supplied and stored frozen (see section 6.4).
Italian: Brineura e la soluzione di lavaggio sono forniti e conservati congelati (vedere il paragrafo 6.4).
English: Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
Italian: Comune Comune Non nota Molto comune a,Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Crisi atoniche, convulsione clonica, cadute a terra improvvise, epilessia, crisi convulsiva tonico-clonica generalizzata, epilessia mioclonica, crisi epilettiche parziali, epilessia da piccolo male, crisi convulsiva, crisi convulsive a grappolo e stato epilettico c Il termine Piressia raggruppa i termini preferiti combinati “Piressia” e “Aumento della temperatura corporea” d Ostruzione del flusso del catetere e Lo spostamento del dispositivo non si è verificato nel corso degli studi clinici f Rimozione dell'ago di infusione