FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: ANNEX I SUMMARY OF PRODUCT CHARACTERISTICS
Spanish: ANEXO I FICHA TÉCNICA RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO
English: Remove airspace within the infusion bag.
Spanish: Retire el aire contenido en la bolsa de infusión.
English: Confidence Interval p-value
Spanish: Intervalo de confianza del valor p
English: 50 mg of powder in a vial (Type 1 glass) with a stopper (siliconised butyl) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (plastic).
Spanish: 50 mg de polvo en un vial (viales de vidrio de Tipo I) con un tapón (butilo siliconizado) y un precinto (aluminio) con un capuchón (plástico).
English: The totality of the data suggests that early diagnosis and treatment at an early stage of disease may be critical to achieve the best outcomes in these infantile onset patients.
Spanish: La totalidad de los datos sugiere que un diagnóstico y un tratamiento precoz en los primeros estadios de la enfermedad pueden ser fundamentales para conseguir los mejores resultados en estos pacientes con enfermedad de Pompe de inicio en la infancia.
English: In clinical studies doses up to 40 mg/kg body weight were used.
Spanish: En los ensayos clínicos se utilizaron dosis de hasta 40 mg/kg de peso corporal.
English: No significant adverse findings on embryofoetal development were observed in a mouse and a rabbit embryofoetal study and no significant adverse findings were observed in a mouse fertility and early embryonic development study.
Spanish: No se observaron resultados adversos sobre el desarrollo embriofetal en un estudio embriofetal de ratones y en conejos y no se observaron resultados adversos significativos en un estudio sobre la fertilidad y el desarrollo embrionario temprano en ratones.
English: The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 10.0 ml (equal to 50 mg) from each vial.
Spanish: El volumen reconstituido permite una extracción precisa de 10,0 ml (igual a 50 mg) de cada vial.
English: Subjects ranged in age from 6 months to 3.5 years at initiation of treatment.
Spanish: La edad de los sujetos oscilaba de 6 meses a 3,5 años al inicio del tratamiento.
English: Add the water for injections by slow drop-wise addition down the side of the vial and not directly onto the lyophilised cake.
Spanish: Añada el agua para inyección lentamente mediante goteo por el lado del vial y no directamente en el polvo liofilizado.
English: The pulmonary benefits observed in patients included a clinically meaningful improvement in FVC of 35% in one patient, and significant reductions in the number of hours of ventilator support needed in 2 patients.
Spanish: Los beneficios pulmonares observados en los pacientes incluían una mejoría clínicamente significativa de la CVF de un 35% en un paciente, así como reducciones significativas del número de horas necesarias de ayuda de un respirador en 2 pacientes.
English: After a minimum of 52 weeks, 16 of these 18 patients were enrolled in an extension study to receive continued treatment at the same dose for a total duration of up to three years (150 weeks).
Spanish: Después de un mínimo de 52 semanas, 16 de estos 18 pacientes se incluyeron en un estudio de extensión para recibir tratamiento continuado a la misma dosis durante un total de hasta tres años (150 semanas).
English: Pompe disease is a rare, progressive and fatal metabolic myopathy with an estimated global incidence of 1 in 40,000 births.
Spanish: La enfermedad de Pompe es una miopatía metabólica rara, progresiva y letal, con una incidencia global aproximada de 1 de cada 40.000 nacimientos.
English: Because you have Pompe disease, there is a risk that you get a severe infection of your airways or lungs.
Spanish: Dado que usted tiene la enfermedad de Pompe, existe el riesgo de que adquiera una infección grave de las vías respiratorias o los pulmones.
English: Patients with Pompe disease are at increased risk of respiratory infections due to the progressive effects of the disease on the respiratory muscles.
Spanish: Los pacientes con enfermedad de Pompe presentan riesgo de infecciones respiratorias debido a los efectos progresivos de la enfermedad sobre los músculos respiratorios.
English: Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Belgium Name and address of the manufacturers responsible for batch release Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Spanish: Genzyme Flanders bvba, Cipalstraat 8, 2440 Geel, Bélgica Nombre y dirección de los fabricantes responsables de la liberación de los lotes Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
English: There is no experience of the use of Myozyme in pregnant women.
Spanish: No existen datos sobre la utilización de Myozyme en mujeres embarazadas.
English: • Increased or high blood pressure
Spanish: • Presión sanguínea alta o aumentada
English: In these patients renal biopsy showed immune complex deposition.
Spanish: En estos pacientes la biopsia renal mostró depósito de inmunocomplejos.
English: IOPD Immune Tolerance Induction
Spanish: Inducción de la tolerancia inmune en la IOPD
English: A limited number of the IgG positive patients evaluated tested positive for inhibitory effects on in vitro testing.
Spanish: Un número limitado de los pacientes evaluados positivos a IgG dio resultado positivo a los efectos inhibidores en las pruebas in vitro.
English: For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Spanish: Para consultar las instrucciones de reconstitución y dilución del medicamento antes de la administración; ver sección 6.6.
English: The risks and benefits of re-administering alglucosidase alfa following an immune-mediated reaction should be considered.
Spanish: Los riesgos y beneficios de una nueva administración de alglucosidasa alfa tras una reacción inmunológica deben ser considerados.
English: • Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction
Spanish: • Hinchazón de la cara, hinchazón de garganta o hinchazón combinada grave de cara, garganta o lengua debido a una reacción alérgica grave
English: The primary endpoint of the pivotal trial was the proportion of patients who were alive.
Spanish: El criterio principal de valoración del estudio piloto era la proporción de pacientes que seguían vivos.
English: Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related effects”).
Spanish: Los efectos adversos se han observado, principalmente en el momento en el que los pacientes estaban recibiendo el medicamento o poco después ("efectos asociados a la perfusión").
English: All patients were freely ambulatory and all but one patient did not require any form of ventilator support (1 patient required nocturnal non-invasive ventilation).
Spanish: Todos los pacientes podían deambular libremente sin ayuda y ningún paciente, salvo uno, necesitó soporte de ventilación asistida (1 paciente necesitó ventilación no invasiva nocturna).
English: The late-onset form of Pompe disease manifests during infancy, childhood, adolescence or even adulthood and is much less rapidly progressive than the infantile-onset form.
Spanish: La enfermedad de Pompe de inicio tardío se manifiesta durante, la infancia, la niñez, la adolescencia o incluso durante la edad adulta, y progresa de forma mucho menos rápida que la forma infantil.
English: This should then be further diluted as follows: Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient's dose is obtained.
Spanish: La dilución posterior de la solución debe realizarse de la siguiente manera: extraiga la solución reconstituida lentamente de cada vial hasta que se obtenga el volumen para la dosis del paciente.
English: Benefits of treatment on motor function including the regaining of lost motor skills were observed in some patients.
Spanish: En algunos pacientes se observaron los beneficios del tratamiento sobre la función motora, incluyendo la recuperación de las habilidades motoras perdidas.
English: Myozyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Spanish: Myozyme no debe utilizarse durante el embarazo excepto si fuese claramente necesario.
English: The primary endpoint was the proportion of patients who were alive and free of invasive ventilator support.
Spanish: El criterio principal de valoración fue la proporción de pacientes que seguían vivos y sin ventilación asistida invasiva.
English: Patients presented with a constellation of signs and symptoms, primarily respiratory, cardiovascular, edematous and/or cutaneous in nature (see section 4.4).
Spanish: Los pacientes presentaban un conjunto de signos y síntomas principalmente respiratorios, cardiovasculares, edematosos y/o cutáneos en cuanto a naturaleza (ver sección 4.4).
English: However, there was no apparent association between inhibition of uptake and the co-primary efficacy endpoints (see section 4.4).
Spanish: Sin embargo, no existía asociación aparente entre la inhibición de la captación de enzima y las variables co-primarias de eficacia (ver sección 4.4).
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Spanish: Si experimenta una reacción como esta, debe avisar a su médico inmediatamente.
English: • Severe ulcerative lesions of the skin
Spanish: • Lesiones ulcerosas graves de la piel • Enrojecimiento de la piel
English: Nephrotic syndrome Proteinuria
Spanish: Síndrome nefrótico Proteinuria
English: You may need to be given pre-treatment medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
Spanish: Puede que necesite la administración de medicamentos previos al tratamiento para prevenir una reacción alérgica (p. ej., antihistamínicos y/o corticoesteroides) o para reducir la fiebre (antipiréticos).
English: Table 4: Change from baseline: efficacy outcomes in the placebo-controlled study
Spanish: Tabla 4: Cambio respecto al valor inicial: criterios de valoración de la eficacia en el estudio controlado con placebo
English: Usually, it is characterised by the presence of sufficient residual GAA activity to preclude the development of cardiomyopathy, however some cardiac involvement has been reported in up to approximately 4% of patients with late-onset Pompe disease.
Spanish: Normalmente, se caracteriza por la presencia de suficiente actividad residual de la GAA para impedir el desarrollo de una miocardiopatía; sin embargo, se ha descrito afectación cardíaca hasta en un 4%, aproximadamente, de los pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío.
English: The safety and efficacy of Myozyme in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated and no specific dose regimen can be recommended for these patients.
Spanish: No se ha determinado la seguridad y la eficacia de Myozyme en pacientes con deterioro hepático o renal, por lo que no se puede recomendar una pauta posológica específica para estos grupos de pacientes.
English: In the untreated historical cohort 5 of 47 patients (10.6%) for whom data were available, were alive at age 30 months (2.5 years).
Spanish: En la cohorte histórica sin tratar, 5 de 47 pacientes (10,6%) de los que se disponía de datos, seguían vivos a la edad de 30 meses (2,5 años).
English: Your doctor should consider the risks and benefits of re-administering Myozyme.
Spanish: Su médico debería valorar los beneficios y riesgos de reiniciar el tratamiento con Myozyme.
English: There was no difference in the pharmacokinetic profile of alglucosidase alfa in these juvenile lateonset patients compared to infantile-onset patients.
Spanish: No hubo ninguna diferencia en el perfil farmacocinético de alglucosidasa alfa en estos pacientes jóvenes de inicio tardío en comparación con los pacientes de inicio en la infancia.
English: Younger patients diagnosed and treated early and who received ITI concomitantly to ERT initiation had a trend towards better survival rate than patients treated with similar regimen at a later age.
Spanish: Los pacientes más jóvenes diagnosticados y tratados tempranamente y que recibieron ITI concomitantemente al inicio de la TES tuvieron una tendencia hacia una mejor tasa de supervivencia que los pacientes tratados con una pauta posológica similar a una edad posterior.
English: All 5 patients who were receiving invasive ventilation at baseline continued to require ventilation throughout the study (4 patients survived beyond week 104 and one patient died).
Spanish: Los 5 pacientes que recibían ventilación invasiva al inicio de la terapia siguieron necesitando ventilación durante todo el estudio (4 pacientes sobrevivieron más allá de la semana 104 y un paciente falleció).
English: It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
Spanish: Se demostró que el uso de un filtro en línea de 0,2 micras elimina las partículas visibles y no tiene como resultado una pérdida aparente de proteínas o de actividad.
English: Some patients have experienced infusion related side effects in the form of flu-like symptoms, which lasted for a few days after completion of the infusion.
Spanish: Algunos pacientes han experimentado efectos adversos relacionados con la perfusión en forma de síntomas pseudogripales, que duraron unos pocos días tras finalizar la perfusión.
English: Better treatment responses were observed in younger patients with less advanced disease who received prophylactic ITI before development of HSAT, which suggests that early initiation of ITI can result in improved clinical outcomes.
Spanish: Se observaron mejores respuestas al tratamiento en pacientes más jóvenes con enfermedad menos avanzada que recibieron ITI profiláctica antes del desarrollo de HSAT, lo que sugiere que el inicio temprano de ITI puede dar lugar a mejores resultados clínicos.
English: The co-primary efficacy outcome assessments were distance walked (meters) in 6 minutes (6-Minute Walk Test, 6MWT) and FVC (Forced Vital Capacity) % predicted in the sitting position.
Spanish: Las variables de evaluación de eficacia co-primarias fueron la distancia recorrida (en metros) en 6 minutos (prueba de marcha de 6 minutos, PM6M) y el % del valor previsto de CVF (capacidad vital forzada) en posición sentada.
English: Hypersensitivity/Anaphylactic reactions
Spanish: Hipersensibilidad/Reacciones anafilácticas
English: Subjects in the untreated historical cohort were born in 1993 or later.
Spanish: Las personas de la cohorte histórica sin tratar nacieron en 1993 o más tarde.
English: The vast majority of patients with infantile-onset Pompe disease treated with Myozyme demonstrate improvement in cardiac function as well as stabilisation or improvements in growth parameters.
Spanish: La gran mayoría de pacientes con enfermedad de Pompe infantil, tratados con Myozyme, mostraron una mejoría de la función cardíaca así como una estabilización o mejorías de los parámetros de crecimiento.
English: Alglucosidase alfa may be excreted in breast milk.
Spanish: Es posible que la alglucosidasa alfa se excrete en la leche materna.
English: Therefore, these patients should be monitored more closely during administration of Myozyme.
Spanish: En consecuencia, estos pacientes deben ser controlados más estrechamente durante la administración de Myozyme.
English: Gently invert or massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Spanish: Remueva cuidadosamente la bolsa de infusión para mezclar la solución diluida.
English: After 52 weeks of treatment, 16 of 21 patients (76.2%) treated with Myozyme were alive.
Spanish: Después de 52 semanas de tratamiento, 16 de 21 pacientes (76,2%) tratados con Myozyme seguían vivos.
English: • Cold extremities (e.g. hands, feet)
Spanish: • Extremidades frías (es decir, manos y pies)
English: The untreated historical cohort was matched to the pivotal study population and was derived from a retrospective natural history study (n=42) in patients with infantile-onset Pompe disease.
Spanish: La cohorte histórica no tratada se ajustó a la población del estudio piloto, la cual procedía de un estudio retrospectivo de la evolución natural de la enfermedad (n=42) en pacientes con enfermedad de Pompe infantil.
English: Investigations very common
Spanish: Exploraciones complementarias muy frecuente
English: • Difficulty in breathing (including shortness of breath)
Spanish: • Dificultad para respirar (incluida la disnea)
English: Patients treated with Myozyme demonstrated prolonged survival as compared to survival in an untreated historical cohort (see Table 2).
Spanish: Los pacientes tratados con Myozyme presentaron una supervivencia más prolongada en comparación con la supervivencia en una cohorte histórica no tratada (ver Tabla 2).
English: IARs may occur at any time during the infusion of Myozyme or generally up to 2 hours after, and are more likely with higher infusion rates.
Spanish: Las reacciones asociadas a la perfusión pueden producirse en cualquier momento durante la administración de Myozyme o en general hasta 2 horas después, y con mayor probabilidad, con velocidades de perfusión más altas.
English: Echocardiographic indices of cardiomyopathy improved as measured by a decrease in left ventricular mass (LVM).
Spanish: Los índices ecocardiográficos de la miocardiopatía mejoraron debido a una disminución de la masa ventricular izquierda (MVI).
English: AUC∞ and Cmax were similar at week 0, 12 and 52 visits indicating alglucosidase alfa pharmacokinetics were not timedependent (Table 5).
Spanish: El AUC y la Cmáx eran similares en las visitas de las semanas 0, 12 y 52, indicando que la farmacocinética de la alglucosidasa alfa no dependía del tiempo (Tabla 5).
English: Myozyme contains sodium
Spanish: Myozyme contiene sodio
English: Table 5: Alglucosidase alfa pharmacokinetics after a single dose and after 12 and 52 weeks of therapy
Spanish: Tabla 5: Farmacocinética de la alglucosidasa alfa después de una única dosis y después de 12 y 52 semanas de tratamiento.
English: Additional adverse reactions4
Spanish: Reacciones adversas adicionales4
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to alglucosidase alfa via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Myozyme is used.
Spanish: Como no se dispone de datos sobre los efectos producidos en los recién nacidos expuestos al fármaco a través de la leche materna, se recomienda interrumpir la lactancia cuando se utilice Myozyme.
English: Because dizziness has been reported as an infusion associated reaction, this may affect the ability to drive and use machines on the day of the infusion.
Spanish: Dado que se han notificado mareos como reacción asociada a la perfusión, es posible que la capacidad para conducir y utilizar máquinas pudiera verse afectada el día que se realice la perfusión.
English: Respiratory arrest Apnea
Spanish: Parada respiratoria Apnea
English: After 104 weeks of treatment, 14 of 21 patients (66.7%) were alive and 1 patient was alive but had discontinued from the study.
Spanish: Después de 104 semanas de tratamiento, 14 de 21 pacientes (66,7%) seguían vivos y 1 paciente seguía vivo, pero fue retirado del estudio.
English: It is postulated that Myozyme will restore lysosomal GAA activity resulting in stabilisation or restoration of cardiac and skeletal muscle function (including respiratory muscles).
Spanish: Se piensa que Myozyme restablecerá la actividad de la GAA lisosómica lo que dará como resultado la estabilización o el restablecimiento de la función cardiaca y del músculo esquelético (incluyendo los músculos respiratorios).
English: The final infusion solution should be administered as close to preparation time as possible.
Spanish: La solución para perfusión final se debe administrar inmediatamente después de la preparación.
English: 3 Reactions reported more frequently in the placebo group than in the Myozyme group in late-onset patients.
Spanish: 3 Reacciones notificadas más frecuentemente en el grupo placebo que en el grupo de Myozyme en pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío.
English: • Swelling and thickening of the skin at infusion site in case of leakage of the product outside blood vessels
Spanish: • Hinchazón y engrosamiento de la piel en el lugar de la perfusión en caso de extravasación del medicamento fuera de los vasos sanguíneos
English: There does not appear to be a correlation between the onset of IARs and the time of IgG antibody formation.
Spanish: No parece que haya una correlación entre la aparición de las reacciones asociadas a la perfusión y el tiempo de formación de anticuerpos IgG.
English: In two additional open-label clinical trials with Myozyme with a follow-up of 24 months, ten patients with severe late-onset Pompe disease (moderate to severe motor impairment and assisted ventilation) showed a variable response on measures of motor and respiratory functions, mostly in the form of a modest improvement (AGLU03105, AGLU04107).
Spanish: En dos estudios adicionales abiertos con Myozyme con un seguimiento de 24 meses, diez pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío grave (incapacidad motora de moderada a grave y ventilación asistida) se mostró una respuesta variable en medidas de la función respiratoria y motora, principalmente en forma de una modesta mejoría (AGLU03105, AGLU04107).
English: MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS VIAL LABEL
Spanish: INFORMACIÓN MÍNIMA QUE DEBE INCLUIRSE EN PEQUEÑOS ACONDICIONAMIENTOS PRIMARIOS Etiqueta del vial
English: Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Myozyme.
Spanish: Se debe considerar detenidamente el estado clínico del paciente antes de la administración de Myozyme.
English: If you are treated with Myozyme, you may experience an infusion-associated reaction while you are being given the medicine or during the hours following the infusion.
Spanish: Si le están tratando con Myozyme podría experimentar una reacción asociada a la perfusión mientras le están administrando el medicamento o durante las horas después de la perfusión.
English: • Narrowing of the blood vessels causing blood flow to be decreased
Spanish: • Estrechamiento de los vasos sanguíneos que causen una disminución de la circulación sanguínea
English: • Nephrotic Syndrome: swelling of lower limbs, generalized swelling and protein loss in urine
Spanish: • Síndrome nefrótico: hinchazón de las extremidades inferiores, hinchazón generalizada y pérdida de proteínas en la orina
English: If you have experienced life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and re-administration of the medicine was not successful.
Spanish: Si ha experimentado reacciones alérgicas (hipersensibilidad) potencialmente mortales a la alglucosidasa alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) y si una nueva administración del medicamento no fue exitosa.
English: In the above described study in 69 late-onset patients in the Netherlands, Myozyme showed an improvement in muscle strength.
Spanish: En el estudio mencionado con 69 pacientes con Pompe de inicio tardío en Holanda, el tratamiento con Myozyme mostró una mejoría en la fuerza muscular.
English: Myozyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Pompe disease or other inherited metabolic or neuromuscular diseases.
Spanish: El tratamiento con Myozyme deberá ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Pompe u otras enfermedades metabólicas o neuromusculares hereditarias.
English: The current medical standards for emergency treatment of anaphylactic reactions are to be observed.
Spanish: Deben seguirse los protocolos clínicos actuales para el tratamiento de urgencia de las reacciones anafilácticas.
English: • Fever or increased body temperature
Spanish: • Fiebre o temperatura corporal elevada
English: If you experience severe ulcerative lesions of your skin, please inform your doctor.
Spanish: Si observa lesiones ulcerosas grave en la piel, póngase en contacto con su médico.