FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: En raison de la nature protéique du produit, une légère floculation (par ex., de fines fibres translucides) peut être présente dans la solution en flacon sans compromettre l'utilisation du produit.
Portuguese: Devido à natureza proteica do produto, poderão encontrar-se partículas ligeiras (por exemplo, fibras translúcidas finas) na solução contida nos frascos para injetáveis, o que é aceitável para utilização.
French: • Informations destinées aux professionnels de santé indiquant qu'il est de la responsabilité du titulaire de l'autorisation de mise sur le marché de fournir le test de surveillance des patients présentant des AAM, y compris les modalités de demande du test.
Portuguese: • Informação aos profissionais de saúde de que é da responsabilidade do Titular da AIM fornecer o teste para a monitorização de doentes positivos aos AAF, incluindo as modalidades para solicitar o teste.
French: Pour la prise en charge des effets indésirables, voir rubriques 4.4 et 4.8.
Portuguese: Para o controlo das reações adversas, ver secções 4.4 e 4.8.
French: Le déficit en LAL est une maladie rare associée à une morbidité et une mortalité importantes, qui affecte les individus de la petite enfance à l'âge adulte.
Portuguese: A deficiência de LAL é uma doença rara associada a morbilidade e mortalidade significativas, que afeta indivíduos desde a infância até à idade adulta.
French: En cas de survenue de réactions sévères, il convient d'arrêter immédiatement la perfusion de sebelipase alfa et d'instaurer un traitement médical adapté.
Portuguese: Se ocorrerem reações graves, a perfusão de sebelipase alfa deve ser imediatamente parada e o tratamento médico apropriado deve ser iniciado.
French: La substance active est la sebelipase alfa.
Portuguese: A substância ativa é sebelipase alfa.
French: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret France
Portuguese: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret França
French: Le traitement par KANUMA doit être supervisé par un professionnel de santé ayant l'expérience de la prise en charge des patients atteints d'un déficit en LAL, d'autres maladies métaboliques ou de maladies hépatiques chroniques.
Portuguese: O tratamento com KANUMA deve ser supervisionado por um profissional de saúde, com experiência no controlo de doentes com deficiência de LAL, outras doenças metabólicas ou doenças hepáticas crónicas.
French: Vous-même ou votre enfant serez être surveillé par votre médecin ou votre infirmier/ère pendant une heure après la perfusion.
Portuguese: Você ou o seu filho poderão ser monitorizados pelo médico ou enfermeiro durante uma hora adicional após a perfusão.
French: KANUMA doit être administré par un professionnel de santé formé capable de prendre en charge les urgences médicales.
Portuguese: KANUMA deve ser administrado por um profissional de saúde com a formação adequada que possa controlar emergências médicas.
French: De l'inclusion à la semaine 48, les réductions moyennes pour l'ALAT et l'ASAT étaient respectivement de -34,0 U/l et -44,5 U/l.
Portuguese: Da linha basal até à semana 48, as reduções médias de ALT e AST foram -34,0 U/l e -44,5 U/l, respetivamente.
French: Les patients étaient également atteints d'une maladie hépatique progressant rapidement et d'une hépatosplénomégalie sévère.
Portuguese: Os doentes apresentavam também doença hepática rapidamente progressiva e hepatoesplenomegalia grave.
French: Rapporté à la même fréquence chez les patients recevant KANUMA ou le placebo ou plus fréquemment chez les patients recevant le placebo pendant la période en double insu de l'étude LAL-CL02
Portuguese: Notificadas com a mesma frequência em doentes a receber KANUMA ou placebo ou com mais frequência em doentes a receber placebo durante o período em dupla ocultação do LAL-CL02
French: Voir rubrique 5.2.
Portuguese: Ver secção 5.2.
French: Âge au moment de la première dose : 1 à 6 mois Tableau 2 : Effets indésirables rapportés chez les enfants et adultes d recevant KANUMA
Portuguese: Idade na primeira dose: 1 a 6 meses Tabela 2: Reações adversas notificadas em crianças e adultos d a receber KANUMA
French: Les effets indésirables les plus graves peuvent inclure une réaction allergique (très fréquemment observée [peut affecter plus de 1 personne sur 10] chez les nourrissons âgés de moins de 6 mois ou fréquemment [peut affecter jusqu'à 1 personne sur 10] chez les enfants et les adultes) avec des symptômes comprenant une difficulté à respirer, un gonflement de la gorge, une respiration rapide, une fréquence cardiaque rapide, une gêne thoracique, un léger gonflement des paupières, des yeux rouges, un écoulement nasal, des bouffées vasomotrices et de l'urticaire.
Portuguese: Os efeitos secundários mais graves poderão incluir uma reação alérgica (observados com muita frequência [podem afetar mais de 1 em 10 pessoas] em lactentes com menos de 6 meses de idade ou com frequência [podem afetar até 1 em 10 pessoas] em crianças e adultos) com sintomas que incluem dificuldade em respirar, inchaço da garganta, respiração rápida, batimento do coração rápido, desconforto no peito, inchaço ligeiro das pálpebras, olhos vermelhos, corrimento nasal, rubor e urticária.
French: Par conséquent, un soutien médical approprié doit être immédiatement disponible lorsque la sebelipase alfa est administrée.
Portuguese: Por conseguinte, deverá estar prontamente disponível o apoio clínico adequado ao administrar sebelipase alfa.
French: • Mise en garde et précautions relatives au risque d'hypersensibilité, notamment l'anaphylaxie ou le développement d'AAM, avec une référence particulière aux symptômes, au délai d'apparition et à la sévérité.
Portuguese: • Aviso e precauções sobre o risco de hipersensibilidade incluindo anafilaxia ou desenvolvimento de AAF, no que diz respeito em particular aos sintomas, ao tempo até ao aparecimento e à gravidade.
French: Si elle a été interrompue, la perfusion peut être reprise à un débit plus lent, qui sera ensuite augmenté en fonction de la tolérance.
Portuguese: Caso seja interrompida, a perfusão poderá ser retomada a uma velocidade mais lenta com os aumentos tolerados.
French: b. Il est recommandé de laisser les flacons de KANUMA atteindre une température comprise entre 15 °C et 25 ºC avant la reconstitution afin de minimiser les risques de formation de particules de protéines de sebelipase alfa dans la solution.
Portuguese: b. Recomenda-se aguardar que os frascos para injetáveis de KANUMA atinjam uma temperatura entre 15 °C e 25 °C antes da reconstituição para minimizar o potencial de formação de partículas da proteína sebelipase alfa na solução.
French: L'administration de KANUMA à des nourrissons présentant une défaillance multiviscérale confirmée doit être laissée à la libre appréciation du médecin prescripteur.
Portuguese: A administração de KANUMA a lactentes com insuficiência multiorgânica confirmada deve ficar ao critério do médico assistente.
French: États-Unis
Portuguese: ESTADOS UNIDOS
French: Vous pouvez y contribuer en signalant tout effet indésirable que votre enfant ou vous-même observez.
Portuguese: Poderá ajudar, comunicando quaisquer efeitos secundários que você ou o seu filho tenham.
French: Infection du tractus urinaire
Portuguese: Infeção das vias urinárias
French: Pour les conditions de conservation après dilution du médicament, voir rubrique 6.3.
Portuguese: Condições de conservação do medicamento após a diluição, ver secção 6.3.
French: La majorité des patients (58 %) avaient un taux de LDL-cholestérol > 190 mg/dl à l'entrée dans l'étude, et 24 % des patients dont le taux de LDL-cholestérol était > 190 mg/dl étaient sous traitement hypolipidémiant.
Portuguese: A maioria dos doentes (58%) tinha colesterol LDL > 190 mg/dl aquando da entrada para o estudo e 24% dos doentes com colesterol LDL > 190 mg/dl estavam a tomar medicamentos para baixar os lípidos.
French: En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation après dilution et avant utilisation relèvent de la seule responsabilité de l'utilisateur et ne devraient normalement pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C ou 12 heures à une température ne dépassant pas 25 °C, sauf en cas de dilution réalisée en conditions d'asepsie dûment contrôlées et validées.
Portuguese: Caso não seja utilizada imediatamente, os tempos de conservação em utilização e as condições antes da utilização são da responsabilidade do utilizador e não devem, normalmente, exceder 24 horas entre 2 °C e 8 °C ou até 12 horas abaixo de 25 °C, a menos que a diluição tenha tido lugar em condições assépticas controladas e validadas.
French: La plupart des patients concernés ont développé des AAM au cours des 2 premiers mois d'exposition.
Portuguese: A maioria dos doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 2 meses de exposição.
French: La sebelipase alfa se lie aux récepteurs de surface cellulaires par l'intermédiaire des glycanes exprimés sur les protéines pour être ensuite internalisée dans les lysosomes.
Portuguese: A sebelipase alfa liga-se aos recetores da superfície celular através de glicanos expressos na proteína e é subsequentemente internalizada nos lisossomas.
French: Dans l'étude LAL-CL03, la sebelipase alfa a été éliminée de la circulation systémique avec une T1/2 médiane de 0,1 h (extrêmes : 0,1-0,2) à la dose de 3 mg/kg une fois par semaine (n=4).
Portuguese: No LAL-CL03, a sebelipase alfa foi eliminada da circulação sistémica com uma T1/2 méediana de 0,1 h (intervalo: 0,1-0,2) à dose de 3 mg/kg uma vez por semana (n = 4).
French: Hypercholestérolémie transitoire, hypertriglycéridémie transitoire
Portuguese: Hipercolesterolemia transitória, hipertrigliceridemia transitória
French: Il n'existe pas de données cliniques sur les effets de la sebelipase alfa sur la fertilité.
Portuguese: Não existem dados clínicos sobre os efeitos de sebelipase alfa na fertilidade.
French: La sebelipase alfa est une protéine et devrait être dégradée par le processus métabolique de l'hydrolyse peptidique.
Portuguese: A sebelipase alfa é uma proteína e prevê-se que seja metabolicamente degradada através de hidrólise péptica.
French: Diarrhée, maladie de reflux gastroœsophagien, efforts de vomissement, vomissement b
Portuguese: Diarreia, doença de refluxo gastroesofágico, esforços para vomitar, vómitos b
French: Les patients ont été randomisés afin de recevoir KANUMA à la dose de 1 mg/kg (n=36) ou le placebo (n=30) une fois toutes les deux semaines pendant 20 semaines au cours de la période en double insu.
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados para receberem KANUMA a uma dose de 1 mg/kg (n=36) ou placebo (n=30) uma vez de duas em duas semanas durante 20 semanas no período em dupla ocultação.
French: Dans les études cliniques, les doses de sebelipase alfa ont été étudiées jusqu'à 5 mg/kg une fois par semaine et aucun signe ou symptôme spécifique n'a été identifié après l'administration de doses plus fortes.
Portuguese: Nos estudos clínicos, as doses de sebelipase alfa foram exploradas até aos 5 mg/kg uma vez por semana e não foram identificados sinais ou sintomas após as doses superiores.
French: Cinquante-six des 84 patients (67 %) ayant reçu la sebelipase alfa dans le cadre d'études cliniques (LAL-CL01/LAL-CL04, LAL-CL02 et LAL-CL03) se situaient dans les tranches d'âges pédiatriques et des adolescents (de 1 mois jusqu'à 18 ans).
Portuguese: Cinquenta e seis de 84 doentes (67%) que receberam sebelipase alfa durante os estudos clínicos (LALCL01/LAL-CL04, LAL-CL02 e LAL-CL03) pertenciam à faixa etária pediátrica e adolescente (1 mês até aos 18 anos).
French: La différence en termes d'exposition à la sebelipase alfa entre les groupes recevant 0,35 mg/kg et 3 mg/kg une fois par semaine était plus que proportionnelle à la dose, une augmentation de la dose d'un facteur 8,6 entraînant une augmentation de l'exposition d'un facteur 9,6 pour l'ASC et d'un facteur 10,0 pour la
Portuguese: A diferença em exposições à sebelipase alfa entre os grupos a receber 0,35 mg/kg e 3 mg/kg uma vez por semana foi mais do que proporcional à dose, com um aumento de 8,6 vezes da dose a resultar num aumento de 9,6 vezes da exposição para a AUC e um aumento de 10,0 vezes para a Cmax.
French: Un nourrisson a été traité par 5 mg/kg une fois par semaine dans l'étude LAL-CL03 ; aucun nouvel effet indésirable n'a été rapporté à cette dose.
Portuguese: Um lactente foi tratado com 5 mg/kg uma vez por semana no LAL-CL03; não foram notificadas reações adversas novas com esta dose.
French: Qu'est-ce que KANUMA et dans quel cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant de recevoir KANUMA Comment KANUMA est-il administré Quels sont les effets indésirables éventuels Comment conserver KANUMA
Portuguese: O que é KANUMA e para que é utilizado O que precisa de saber antes de lhe ser administrado KANUMA Como é administrado KANUMA Efeitos secundários possíveis
French: Aucune accumulation n'a été observée à 1 mg/kg (une fois par semaine ou une fois toutes les deux semaines) ou à 3 mg/kg une fois par semaine.
Portuguese: Não se observou acumulação a 1 mg/kg (uma vez por semana ou uma vez de duas em duas semanas) ou 3 mg/kg uma vez por semana.
French: La sécurité et l'efficacité de KANUMA chez les patients âgés de plus de 65 ans n'ont pas été évaluées et aucune autre recommandation posologique ne peut être donnée pour ces patients.
Portuguese: A segurança e a eficácia de KANUMA em doentes com mais de 65 anos não foram estabelecidas, não se podendo recomendar regimes posológicos alternativos para estes doentes.
French: C'est une solution claire à légèrement opalescente et incolore à légèrement colorée.
Portuguese: É uma solução transparente a ligeiramente opalescente e incolor a ligeiramente colorida.
French: Registre du déficit en LAL
Portuguese: Registo da deficiência de LAL
French: Étude LAL-CL08 : étude de phase 2 en ouvert chez les nourrissons présentant un déficit en LAL en progression rapide, destinée à examiner les données de sécurité d'emploi et d'efficacité à long terme.
Portuguese: Estudo LAL-CL08: um estudo de Fase 2 aberto em lactentes com Deficiência de LAL rapidamente progressiva para explorar os dados de segurança e eficácia a longo prazo.
French: La sécurité et l'efficacité de KANUMA chez les patients en surpoids n'ont pas fait l'objet d'une évaluation approfondie et par conséquent, aucune autre recommandation posologique ne peut être donnée pour ces patients à l'heure actuelle.
Portuguese: A segurança e a eficácia de KANUMA em doentes com excesso de peso não foram totalmente estabelecidas, não se podendo portanto recomendar regimes posológicos alternativos para estes doentes nesta altura.
French: Une perfusion en 1 heure peut être envisagée après vérification de la tolérance du produit.
Portuguese: Poderá considerar-se uma perfusão de 1 hora depois de estabelecida a tolerabilidade do doente.
French: Les taux d'AAM ont diminué jusqu'à atteindre des niveaux indétectables pendant la suite du traitement chez 3 des 4 patients.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em 3 dos 4 doentes.
French: L'étude LAL-CL02 était une étude contrôlée contre placebo, multicentrique et en double insu menée chez 66 enfants et adultes atteints d'un déficit en LAL.
Portuguese: O LAL-CL02 foi um estudo multicêntrico, em dupla ocultação e controlado por placebo em 66 crianças e adultos com deficiência de LAL.
French: L'accumulation de lipides dans la paroi intestinale conduit à une malabsorption et un retard de croissance.
Portuguese: A acumulação de lípidos na parede do intestino conduz a má absorção e falha no crescimento.
French: Des effets indésirables ont été observés pendant ou peu de temps après l'administration du médicament aux patients (réactions à la perfusion).
Portuguese: Os efeitos secundários foram observados enquanto o medicamento estava a ser administrado aos doentes ou pouco depois (reações à perfusão).
French: Des patients ont développé des anticorps anti-médicament (AAM) dirigés contre la sebelipase alfa.
Portuguese: Os doentes desenvolveram anticorpos antifármaco (AAF) à sebelipase alfa.
French: Hyperlipidémie transitoire
Portuguese: Hiperlipidemia transitória
French: Hyperhémie e, hypotension
Portuguese: Hiperemia e, hipotensão
French: Cela signifie qu'il remplace l'enzyme LAL manquante ou déficiente chez les patients atteints d'un déficit en LAL.
Portuguese: Tal significa que substitui a enzima LAL que está em falta ou é deficiente nos doentes com deficiência de LAL.
French: KANUMA administré à des doses allant jusqu'à 1 mg/kg une fois par semaine a entraîné des améliorations en termes de taux d'alanine aminotransférase (ALAT) et d'aspartate aminotransférase (ASAT) et de gain de poids au cours des premières semaines de traitement.
Portuguese: KANUMA em doses até 1 mg/kg uma vez por semana resultou em melhorias dos níveis de alanina aminotransferase (ALT) e aspartato aminotransferase (AST) e aumento de peso nas primeiras semanas de tratamento.
French: Dans la cohorte historique, aucun des 21 patients n'avait survécu au-delà de 8 mois (survie à 12 mois de 0 %, IC à 95 % : 0 % à 16 %).
Portuguese: No grupo histórico, 0 de 21 doentes sobreviveu para além dos 8 meses de idade (0% de sobrevivência aos 12 meses, IC 95%: 0% a 16%).
French: Voir le tableau 5 pour les volumes totaux de perfusion recommandés en fonction de l'intervalle de poids.
Portuguese: Ver Tabela 5 para os volumes totais de perfusão recomendados por intervalo de peso.
French: Le traitement par KANUMA doit être instauré dès le plus jeune âge et il est destiné à un usage à long terme.
Portuguese: KANUMA deve ser iniciado tão cedo quanto possível e destina-se a utilização prolongada.
French: Deux biopsies hépatiques réalisées au début de l'étude et à la semaine 20 étaient disponibles dans un sous-groupe de patients (n=26).
Portuguese: Estiveram disponíveis biópsias de fígado emparelhadas na linha basal e na semana 20 num subgrupo de doentes (n=26).
French: La dose administrée est calculée en fonction de votre poids corporel ou de celui de votre enfant.
Portuguese: A dose que você ou o seu filho recebem é baseada no seu peso corporal ou no peso corporal do seu filho.
French: Mécanisme d'action La sebelipase alfa est une lipase acide lysosomale recombinante humaine (rhLAL).
Portuguese: Mecanismo de ação A sebelipase alfa é uma lipase ácida lisossomal humana recombinante (rhLAL).
French: À conserver au réfrigérateur.
Portuguese: Conservar no frigorífico Não congelar.
French: Dans une autre étude en ouvert (LAL-CL01/LAL-CL04) menée chez des patients adultes atteints d'un déficit en LAL, les améliorations des taux sériques de transaminases et de lipides ont été maintenues tout au long de la période de traitement de 104 semaines.
Portuguese: Num estudo aberto separado (LAL-CL01/LAL-CL04) em doentes adultos com deficiência de LAL, as melhorias nos níveis séricos de transaminases e lípidos foram sustentadas durante o período de tratamento de 104 semanas.
French: L'efficacité a été évaluée en comparant le taux de survie des patients traités par KANUMA au-delà de l'âge de 12 mois dans l'étude LAL-CL03 avec celle d'une cohorte historique de nourrissons non traités atteints d'un déficit en LAL et présentant des caractéristiques cliniques similaires.
Portuguese: A eficácia foi avaliada comparando a experiência de sobrevivência de doentes tratados com KANUMA que sobreviveram para além dos 12 meses de idade no LAL-CL03 com um grupo histórico de lactentes não tratados que apresentavam deficiência de LAL com características clínicas semelhantes.
French: Les patients concernés ont développé des AAM au cours des 3 premiers mois d'exposition.
Portuguese: Os doentes que desenvolveram AAF fizeram-no dentro dos primeiros 3 meses de exposição.
French: Les patients ont reçu la sebelipase alfa à la dose de 0,35 mg/kg une fois par semaine pendant les 2 premières semaines, puis 1 mg/kg une fois par semaine.
Portuguese: Os doentes receberam sebelipase alfa a 0,35 mg/kg uma vez por semana durante as primeiras 2 semanas e depois 1 mg/kg uma vez por semana.
French: Les autres composants sont le citrate de sodium (voir rubrique 2 au paragraphe « KANUMA contient du sodium »), l'acide citrique monohydraté, la solution d'albumine humaine et l'eau pour préparations injectables.
Portuguese: Os outros componentes são citrato trissódico di-hidratado (ver secção 2 em ‘KANUMA contém sódio'), ácido cítrico mono-hidratado, albumina sérica humana e água para preparações injetáveis.
French: Présentation : 1 flacon contenant 10 ml de concentré.
Portuguese: Apresentações: 1 frasco para injetáveis contendo 10 ml de concentrado.
French: L'augmentation de la dose à 3 mg/kg une fois par semaine était associée à des améliorations supplémentaires pour le gain de poids, la lymphadénopathie et la sérum-albumine.
Portuguese: O aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana foi associado a melhorias adicionais no aumento de peso, linfadenopatia e albumina sérica.
French: Hypersensibilité menaçant le pronostic vital (réaction anaphylactique) au principe actif en cas d'échec des tentatives de réintroduction du médicament, aux œufs ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1 (voir rubrique 4.4).
Portuguese: Hipersensibilidade potencialmente fatal (reação anafilática) à substância ativa quando as tentativas de reexposição são mal sucedidas, ou a ovo ou qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1 (ver secção 4.4).
French: Des études de toxicité chronique chez les singes cynomolgus juvéniles n'ont révélé aucune toxicité à des doses pouvant atteindre 3 fois la dose recommandée chez le nourrisson et 10 fois la dose recommandée chez l'adulte/l'enfant.
Portuguese: Estudos de toxicidade crónica em macacos cinomolgos juvenis não revelaram toxicidade em doses até 3 vezes superiores à dose recomendada em lactentes e 10 vezes superiores à dose recomendada em adultos/crianças.
French: Les taux d'AAM ont diminué jusqu'à atteindre des niveaux indétectables pendant la suite du traitement chez tous les patients.
Portuguese: Os títulos de AAF diminuíram para níveis indetetáveis durante o tratamento continuado em todos os doentes.
French: En fonction de la réponse clinique, une augmentation de la dose à 3 mg/kg une fois par semaine a été appliquée dès 1 mois de traitement et jusqu'à 20 mois après le début du traitement à 1 mg/kg.
Portuguese: Com base na resposta clínica, o aumento progressivo da dose para 3 mg/kg uma vez por semana verificou-se logo ao fim de 1 mês e até 20 meses após o início do tratamento a 1 mg/kg.
French: Au sein de chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés par ordre de gravité décroissant.
Portuguese: As reações adversas são apresentadas por ordem decrescente de gravidade dentro de cada classe de frequência.
French: Une augmentation supplémentaire de la dose à 5 mg/kg une fois par semaine était autorisée.
Portuguese: Foi permitido um aumento adicional progressivo da dose para 5 mg/kg uma vez por semana.
French: Parmi les patients ayant effectué les deux biopsies hépatiques, 63 % (10/16) des patients traités par KANUMA ont présenté une amélioration de la stéatose hépatique (réduction minimale ≥ 5 %) mesurée par morphométrie, contre 40 % (4/10) des patients sous placebo.
Portuguese: Dos doentes com biópsias de fígado emparelhadas, 63% (10/16) dos doentes tratados com KANUMA melhoraram da esteatose hepática (pelo menos ≥ 5% de redução) medida por morfometria em comparação com 40% (4/10) dos doentes a receber placebo.
French: La dose recommandée est de 1 mg par kg de poids corporel une fois toutes les deux semaines par une perfusion en goutte-à-goutte dans une veine.
Portuguese: A dose recomendada é de 1 mg por kg de peso corporal uma vez de duas em duas semanas através de soro administrado numa veia.
French: Chez les patients ayant présenté des signes et symptômes de la maladie lorsqu'ils étaient nourrissons, la dose initiale recommandée est de 1 mg/kg une fois par semaine.
Portuguese: Para os doentes que apresentam sinais e sintomas da doença em lactentes, a dose inicial recomendada é de 1 mg/kg uma vez por semana.