FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Anpassung basierend auf Phenylacetat und Phenylacetylglutamin im Plasma Symptome von Erbrechen, Übelkeit, Kopfschmerzen, Somnolenz, Verwirrung oder Schläfrigkeit ohne hohen Ammoniakspiegel oder interkurrente Erkrankungen können Zeichen einer Phenylessigsäure (PAA)-Toxizität sein (siehe Abschnitt 4.4, PAA-Toxizität).
Dutch: Aanpassen op basis van fenylacetaat en fenylacetylglutamine in het plasma Symptomen van braken, misselijkheid, hoofdpijn, somnolentie, verwardheid of slaperigheid in afwezigheid van een hoge ammoniakspiegel of bijkomende ziekte kunnen tekenen zijn van fenylazijnzuur (PAA)-toxiciteit (zie rubriek-4.4, PAA-toxiciteit).
German: • Tägliche Gesamtdosis RAVICTI (ml) = tägliche Gesamtdosis Natriumphenylbutyrat-Tabletten (g) x 0,86
Dutch: • De totale dagelijkse dosis RAVICTI (ml) = totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat-tabletten (g) x 0,86
German: Der wiederverschließbare Schnappdeckel-Adapter für die Flasche sollte entsorgt werden, wenn die Flasche leer ist oder 14 Tage nach dem Öffnen der Flasche, auch wenn diese nicht leer ist.
Dutch: De hersluitbare dop/spuitconnector moet worden weggegooid als de fles leeg is of, als deze nog niet leeg is, 14 dagen nadat de fles is geopend.
German: Die mittlere maximale Konzentration (Cmax) für PBA, PAA und PAGN war 37,0 µg/ml, 14,9 µg/ml bzw. 30,2 µg/ml.
Dutch: De gemiddelde maximale concentratie (Cmax) voor PBA, PAA en PAGN was respectievelijk 37,0 mcg/ml, 14,9 mcg/ml en 30,2 mcg/ml.
German: Anfängliche Dosis bei Patienten, die von Natriumphenylbutyrat auf RAVICTI umgestellt werden: Patienten, die von Natriumphenylbutyrat zu RAVICTI umgestellt werden, sollten die RAVICTI-Dosis erhalten, die die gleiche Menge Phenylbutyrsäure enthält.
Dutch: De eerste dosering bij patiënten die overschakelen van natriumfenylbutyraat naar RAVICTI: Patiënten die overschakelen van natriumfenylbutyraat naar RAVICTI moeten de dosis RAVICTI ontvangen die dezelfde hoeveelheid natriumfenylbutyraat bevat.
German: Offene, unkontrollierte Verlängerungsstudien bei pädiatrischen Patienten Langfristige (12 Monate), unkontrollierte, offene Studien wurden durchgeführt, um die monatliche Ammoniakkontrolle und Hyperammonämie-Krisen über einen Zeitraum von 12 Monaten in 3 Studien zu bewerten (Studie 2, in die auch Erwachsene aufgenommen wurden, und Verlängerungen der Studien 3 und 4).
Dutch: Open-label, niet gecontroleerde verlengingsstudies bij pediatrische patiënten Langetermijn (12 maanden), niet gecontroleerde, open-label studies werden uitgevoerd om de maandelijkse ammoniakbeheersing en hyperammoniëmische crisis gedurende 12 maanden te beoordelen in drie studies (studie 2, waarin ook volwassenen werden opgenomen, en verlengingen van studies 3 en 4).
German: Die mediane Dauer der Exposition betrug 10 Monate (Bereich: 2 bis 20 Monate), und die mediane Dauer der Exposition bei den Patienten im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren betrug 9 Monate (Bereich: 0,2 bis 20,3 Monate).
Dutch: De mediane blootstelling was 10 maanden (bereik 2-20 maanden) en de mediane blootstelling in de leeftijdsgroep van 2 maanden tot minder dan 2 jaar was 9 maanden (bereik 0,2-20,3 maanden).
German: Da die Umwandlung von PAA zu PAGN in der Leber stattfindet, können Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung eine verringerte Konversionsfähigkeit und höhere PAA-Plasmaspiegel sowie ein höheres PAA-PAGN-Verhältnis im Plasma aufweisen.
Dutch: Omdat de omzetting van PAA tot PAGN in de lever plaatsvindt, kunnen patiënten met een ernstige leverinsufficiëntie een verminderd omzettingsvermogen hebben en hogere PAA in het plasma en verhouding van PAA tot PAGN.
German: Verwenden Sie eine Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen, um Ihre Dosis zu messen.
Dutch: Gebruik een doseerspuit voor orale toediening om uw dosis af te meten.
German: Wenige oder fehlende Pankreasenzyme oder Darmerkrankungen mit Folge einer Fett-Malabsorption können zu einer reduzierten oder fehlenden Verdauung von Glycerolphenylbutyrat und/oder Resorption von Phenylbutyrat und einer verminderten Kontrolle des Ammoniaks im Plasma führen.
Dutch: Lage concentraties of afwezige pancreasenzymen of darmaandoeningen die resulteren in slechte vetopname, kunnen leiden tot verminderde of afwezige afbraak van glycerolfenylbutyraat en/of absorptie van fenylbutyraat en verminderde beheersing van de ammoniak in het plasma.
German: Das PAA-PAGN-Verhältnis im Plasma kann für die Dosisüberwachung nützlich sein.
Dutch: De verhouding van PAA tot PAGN in het plasma kan nuttig zijn voor het controleren van de dosis.
German: Die RAVICTI-Flasche durch Hinunterdrücken des Deckels öffnen und diesen nach links drehen.
Dutch: Open de fles met RAVICTI door op de dop te drukken en deze naar links te draaien.
German: Glycerolphenylbutyrat war in einer 26-wöchigen Mausstudie bei Dosen von bis zu 1.000 mg/kg/Tag nicht tumorigen.
Dutch: Glycerolfenylbutyraat was niet tumorigeen bij doseringen tot 1.000 mg/kg/dag in een onderzoek bij muizen van 26 dagen.
German: • Lipasehemmer - zur Behandlung von Fettleibigkeit
Dutch: • lipaseremmers - gebruikt om zwaarlijvigheid te behandelen
German: • Tägliche Gesamtdosis RAVICTI (ml) = tägliche Gesamtdosis Natriumphenylbutyrat-Granulat (g) x 0,81
Dutch: • De totale dagelijkse dosis RAVICTI (ml) = totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat-poeder (g) x 0,81
German: Bei Ratten wurden nach oraler Anwendung an trächtige Ratten während der Organogenese und der Laktation bis Tag 92 nach der Geburt keine Abnormitäten der Entwicklung beobachtet.
Dutch: Er werden geen abnormaliteiten in de ontwikkeling waargenomen bij ratten tot en met dag 92 postnataal na orale toediening bij drachtige ratten, tijdens organogenese en lactatie.
German: • 7 ml/m2/Tag (8 g/m2/Tag) bei Patienten mit einer KOF ≥1,3 m2
Dutch: • 7 ml/m2/dag (8 g/m2/dag) voor patiënten met een BSA ≥ 1,3 m2
German: • Sie benötigen das Arzneimittel, einen wiederverschließbaren Schnappdeckel-Adapter für die Flasche und eine Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen, um die richtige Menge Glycerolphenylbutyrat zu verwenden.
Dutch: • U heeft het geneesmiddel met een hersluitbare dop/spuitconnector en een doseerspuit voor orale toediening om de juiste hoeveelheid glycerolfenylbutyraat toe te kunnen dienen.
German: Die RAVICTI-Packung enthält das Arzneimittel und einen wiederverschließbaren SchnappdeckelAdapter für die Flasche.
Dutch: De RAVICTI-verpakking bevat het geneesmiddel en een hersluitbare dop/spuitconnector.
German: Wenn es erforderlich ist, eine Dosis von 0,5 ml oder weniger über eine nasogastrale, nasojejunale oder Gastrostomiesonde zu geben, sollte der geringe prozentuale Anteil der Wiedergewinnung des Arzneimittels bei der Dosierung berücksichtigt werden.
Dutch: Als er behoefte is om een dosis van 0,5 ml of minder toe te dienen via een dergelijke neus-, maag- of nasojejunale sonde, moet rekening worden gehouden met de lage teruggevonden dosis.
German: Bei In-vitro-Studien wurde die spezifische Aktivität von Lipasen für Glycerolphenylbutyrat in der folgenden abnehmenden Reihenfolge beobachtet: Pankreastriglyceridlipase, Carboxylesterlipase und Pankreaslipase-related Protein 2.
Dutch: De specifieke activiteit van lipasen voor glycerolfenylbutyraat was in in-vitrostudies in de volgende afnemende volgorde te zien: pancreastriglyceridelipase, carboxylesterlipase en pancreas-lipase-gerelateerd eiwit 2.
German: Neun Patienten wechselten innerhalb von 4 Tagen erfolgreich zu RAVICTI, mit anschließender 3tägiger Beobachtung, d.h. ingesamt 7-tägigem Wechsel, wobei der erfolgreiche Wechsel definiert war als keine Zeichen und Symptome einer Hyperammonämie und ein venöser Ammoniakwert von weniger als 100 Mikromol/l.
Dutch: Negen patiënten gingen met succes binnen 4 dagen over op RAVICTI, met daarna 3 dagen observatie duurde dit in totaal 7 dagen, waarbij met succes overgaan was gedefinieerd als: geen tekenen en symptomen van hyperammoniëmie en een veneuze-ammoniawaarde lager dan 100 micromol/l.
German: Insgesamt 51 erwachsene Patienten mit Mängeln an CPS, OTC, ASS, ASL, ARG und HHH wurden in die Studie aufgenommen, und bis auf 6 Patienten hatten alle von Natriumphenylbutyrat zu den äquivalenten Dosen von Glycerolphenylbutyrat gewechselt.
Dutch: In totaal werden 51 volwassen patiënten met deficiënties in CPS, OTC, ASS, ASL, ARG en HHH in het onderzoek opgenomen en allen behalve 6 waren overgeschakeld van natriumfenylbutyraat naar gelijkwaardige doseringen van glycerolfenylbutyraat.
German: In diesen Fällen kann eine Erhöhung der Dosishäufigkeit zu einem niedrigeren PAASpiegel im Plasma und PAA-PAGN-Verhältnis führen.
Dutch: In dergelijke gevallen kan het verhogen van de dosisfrequentie een lagere PAA-plasmaspiegel en verhouding van PAA tot PAGN tot gevolg hebben.
German: Das aus Glycerolphenylbutyrat stammende PBA wird durch β-Oxidation weiter zu PAA umgewandelt.
Dutch: PBA, afgeleid van glycerolfenylbutyraat, wordt verder door β-oxidatie omgezet tot PAA.
German: • Sie sollten RAVICTI nicht einnehmen, wenn Sie stillen.
Dutch: • U mag geen RAVICTI innemen als u borstvoeding geeft.
German: • Tests zeigen erhöhte Leberenzymspiegel, Ungleichgewicht der Salze im Blut, niedrige Spiegel eines Typs der weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) oder niedrige Spiegel von Vitamin D
Dutch: • tests tonen verhoogde leverenzymen, verstoring van zouten in het bloed, lage niveaus van een type witte bloedcellen ('lymfocyten') of lage niveaus van vitamine D
German: Ein neuer wiederverschließbarer Schnappdeckel-Adapter für die Flasche sollte für jede neue Flasche, die geöffnet wird, verwendet werden.
Dutch: Er moet een nieuwe hersluitbare dop/spuitconnector worden gebruikt voor elke nieuwe fles die wordt geopend.
German: Das Arzneimittel enthält keine sonstigen Bestandteile.
Dutch: Het product bevat geen hulpstoffen.
German: Die zum Spülen der nasogastralen Sonde oder Gastrostomiesonde verwendete Applikationsspritze darf nicht zum Abmessen einer Dosis RAVICTI verwendet werden, um zu verhindern, dass Wasser in das Arzneimittel gelangt.
Dutch: De doseerspuit die is gebruikt om de maag- of neussonde te spoelen mag niet worden gebruikt om de dosis RAVICTI af te meten, om te voorkomen dat er water in de fles met het geneesmiddel komt.
German: Beeinträchtigung der Fertilität
Dutch: Beperking van de vruchtbaarheid
German: Eine Hyperammonämie wurde bei 5 Patienten (50 %) im Alter von <1 Monat (alle schwerwiegend, aber nicht-tödlich) und 1 Patienten (16,7 %) im Alter von 1-2 Monaten (nicht schwerwiegend) berichtet.
Dutch: Hyperammoniëmie werd gemeld bij 5 (50%) proefpersonen jonger dan 1 maand (allemaal ernstig maar niet-fataal) en 1 proefpersoon (16,7%) in de leeftijd van 1-2 maanden (niet-ernstig), wat consistent is met ernstiger soorten ziekten die in de neonatale periode worden gediagnosticeerd.
German: Wenn Sie nicht sicher sind, ob einer der oben genannten Punkte auf Sie zutrifft, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie RAVICTI einnehmen.
Dutch: Als u niet zeker weet of een van het bovenstaande op u van toepassing is, overleg dan met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.
German: Weitere Nebenwirkungen wurden in einer klinischen Studie mit 16 UCD-Patienten im Alter von unter 2 Monaten untersucht.
Dutch: Extra bijwerkingen zijn beoordeeld in een klinisch onderzoek met 16 UCD-patiënten jonger dan 2 maanden.
German: Karzinogenität
Dutch: Carcinogenese
German: Nichtinterventionelle Unbedenklichkeitsprüfung nach der Zulassung (PASS):
Dutch: Studie naar de veiligheid uitgevoerd na verlening van de handelsvergunning waarbij het geneesmiddel wordt gebruikt zoals vastgesteld bij verlening van de handelsvergunning (Non-interventional post-authorisation safety study, PASS):
German: RAVICTI muss mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, eiweißfreie Kalorienergänzungsmittel) zusammen angewendet werden.
Dutch: RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet en, in sommige gevallen, voedingssupplementen (bijv. essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwitvrije caloriesupplementen).
German: In einer Studie mit Patienten mit klinisch dekompensierter Zirrhose und hepatischer Enzephalopathie (Child-Pugh B und C) war die mittlere Cmax von PAA 144 µg/ml (Bereich: 14 bis 358 µg/ml) nach der täglichen Dosierung mit 6 ml Glycerolphenylbutyrat zweimal täglich, während die mittlere Cmax von PAA 292 µg/ml (Bereich: 57 bis 655 µg/ml) nach der täglichen Dosierung mit 9 ml Glycerolphenylbutyrat zweimal täglich betrug.
Dutch: In een studie bij patiënten met klinisch gedecompenseerde cirrose en hepatische encefalopathie (Child-Pugh B en C) was de gemiddelde Cmax van PAA 144 µg/ml (variërend van: 14-358 µg/ml) na dagelijks doseren met 6 ml glycerolfenylbutyraat tweemaal daags, terwijl de gemiddelde Cmax van PAA 292 µg/ml was (variërend van: 57-655 µg/ml) na dagelijks doseren met 9 ml glycerolfenylbutyraat tweemaal daags.
German: Alle Patienten wechselten innerhalb von 3 Tagen erfolgreich zu RAVICTI, wobei der erfolgreiche Wechsel definiert war als keine Zeichen und Symptome einer Hyperammonämie und venöser Ammoniakwert von weniger als 100 Mikromol/l.
Dutch: Alle patiënten gingen met succes binnen 3 dagen over op RAVICTI, waarbij met succes overgaan was gedefinieerd als: geen tekenen en symptomen van hyperammoniëmie en een veneuze-ammoniawaarde lager dan 100 micromol/l.
German: Klinische Studien mit pädiatrischen Patienten mit UCDs Die Wirksamkeit von Glycerolphenylbutyrat bei pädiatrischen Patienten im Alter von 2 Monaten bis 17 Jahren mit Mängeln an OTC, ASS, ASL und ARG wurde in 2 offenen Studien mit fester Reihenfolge mit Switchover von Natriumphenylbutyrat zur äquivalenten Dosierung von Glycerolphenylbutyrat beurteilt (Studie 3 und 4).
Dutch: Klinisch onderzoek bij pediatrische patiënten met UCD's De werkzaamheid van glycerolfenylbutyraat werd geëvalueerd bij pediatrische patiënten van 2 maanden tot 17 jaar oud met deficiënties in OTC, ASS, ASL en ARG in 2 open-label onderzoeken met vaste volgorde waarbij natriumfenylbutyraat werd overgeschakeld naar gelijkwaardige doseringen van glycerolfenylbutyraat (studie 3 en 4).
German: Wenn einer der oben genannten Punkte auf Sie zutrifft (oder Sie nicht sicher sind), sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie RAVICTI einnehmen.
Dutch: Als een van het bovenstaande op u van toepassing is (of als u het niet zeker weet), overleg dan met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.
German: Systemorganklasse Preferred Term
Dutch: Systeem/orgaanklasse Voorkeursterm
German: Es zeigte sich, dass Glycerolphenylbutyrat gegenüber Natriumphenylbutyrat in beiden pädiatrischen Studien bezüglich der Ammoniakkontrolle nicht unterlegen war.
Dutch: Glycerolfenylbutyraat bleek niet inferieur te zijn aan natriumfenylbutyraat met betrekking tot ammoniakbeheersing in de twee pediatrische studies.
German: Anfängliche Dosis bei Patienten, die von Natriumphenylacetat-/Natriumbenzoat-Injektionen auf RAVICTI umgestellt werden:
Dutch: De eerste dosering bij patiënten die overschakelen van injectie met natriumfenylacetaat/ natriumbenzoaat naar RAVICTI:
German: • Verhütungsmittel
Dutch: • anticonceptiemiddelen
German: • 8,5 ml/m2/Tag (9,4 g/m2/Tag) bei Patienten mit einer Körperoberfläche (KOF) <1,3 m2
Dutch: • 8,5 ml/m2/dag (9,4 g/m2/dag) voor patiënten met een lichaamsoppervlak (BSA: body surface area) < 1,3 m2
German: Nach oraler Anwendung hydrolysieren Pankreaslipasen Glycerolphenylbutyrat und setzen PBA frei.
Dutch: Na orale toediening hydrolyseren pancreasenzymen glycerolfenylbutyraat en laten PBA los.
German: Probenecid kann die renale Ausscheidung von Metaboliten von Glycerolphenylbutyrat, einschließlich PAGN, hemmen.
Dutch: Probenecide kan de uitscheiding via de nieren van metabolieten van glycerolfenylbutyraat, waaronder PAGN, remmen.
German: • Schritt 1: 100 % der Dosis von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und 50 % der Dosis von RAVICTI für 4-8 Stunden;
Dutch: • Stap 1: 100% van de dosis natriumfenylacetaat/ natriumbenzoaat en 50% van de dosis RAVICTI gedurende 4-8 uur;
German: • Haloperidol - zur Behandlung von psychischen Erkrankungen
Dutch: • haloperidol - gebruikt om sommige geestelijke gezondheidsproblemen te behandelen
German: Von den 49 an diesen Verlängerungsstudien teilnehmenden pädiatrischen Patienten berichteten 12 (25 %) von insgesamt 17 Hyperammonämie-Krisen während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat, verglichen mit 38 Krisen bei 21 Patienten (43 %) in den vorhergehenden 12 Monaten vor Studieneintritt, während sie mit Natriumphenylbutyrat behandelt worden waren.
Dutch: Van de 49 pediatrische patiënten die aan deze verlengingsstudies deelnamen, meldden 12 patiënten (25%) in totaal 17 hyperammoniëmische crisissen tijdens de behandeling met glycerolfenylbutyraat, vergeleken met 38 crisissen bij 21 patiënten (43%) in de 12 maanden voorafgaand aan opname in het onderzoek terwijl ze met natriumfenylbutyraat werden behandeld.
German: Füllen Sie die Applikationsspritze durch Herunterziehen des Kolbens mit der Menge Glycerolphenylbutyrat, die Ihr Arzt Ihnen verschrieben hat.
Dutch: Vul de doseerspuit voor orale toediening met de hoeveelheid glycerolfenylbutyraat-vloeistof die uw arts u voorgeschreven heeft door de zuiger naar beneden te trekken.
German: Bei den Patienten im Alter von <2 Monaten wurde keine PAA-Toxizität beobachtet.
Dutch: Er werd geen PAA-toxiciteit waargenomen bij de proefpersonen jonger dan 2 maanden.
German: Drei Patienten waren zuvor nicht behandelt worden, und bei drei weiteren Patienten wurde intravenös verabreichtes Natriumbenzoat und Natriumphenylacetat schrittweise abgesetzt, während die Behandlung mit RAVICTI eingeleitet wurde.
Dutch: Drie patiënten waren niet eerder behandeld, en bij nog drie patiënten werden intraveneus natriumbenzoaat en natriumfenylacetaat geleidelijk afgebouwd terwijl RAVICTI werd ingesteld.
German: Kleine Kinder sollten das Arzneimittel während oder direkt nach dem Füttern erhalten.
Dutch: Neem RAVICTI met of direct na een maaltijd in. Bij kleine kinderen moet het geneesmiddel tijdens of direct na een voeding worden toegediend.
German: • Schritt 3: Absetzen von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und Weiterbehandlung mit der vollständigen Dosis von RAVICTI gemäß dem Fütterungsplan für 4-8 Stunden.
Dutch: • Stap 3: natriumfenylacetaat/ natriumbenzoaat stopgezet en volledige dosis RAVICTI voortgezet volgens het voedingsschema gedurende 4-8 uur.
German: Verminderte Aminosäurespiegel Erhöhung von Gamma-Glutamyltransferase Erhöhung von Leberenzymen Erhöhung der Transaminasen
Dutch: Aminozuurspiegel verlaagd Gammaglutamyltransferase verhoogd Leverenzym verhoogd Transaminasen verhoogd
German: RAVICTI wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (urea cycle disorders, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-HyperornithinämieHomocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäuresubstitution allein nicht behandelt werden können.
Dutch: RAVICTI is geïndiceerd voor gebruik als een aanvullende behandeling voor chronische behandeling van patiënten met ureumcyclusstoornissen (UCD, urea cycle disorders), waaronder deficiënties in carbamoylfosfaatsynthetase I (CPS), ornithinecarbamoyltransferase (OTC), argininosuccinaatsynthetase (ASS), argininosuccinaatlyase (ASL), arginase I (ARG) en ornithinetranslocasedeficiënt hyperornithinemie-hyperammoniëmie-homocitrullinemie (HHH)-syndroom die niet kunnen worden behandeld met alleen een eiwitarm dieet en/of aminozuursuppletie.
German: In-vitro-Studien mit Evaluierung der prozentualen Wiedergewinnung der Gesamtdosis nach Anwendung mit nasogastralen oder Gastrostomiesonden zeigten, dass die prozentuale wiedergewonnene Dosis >99 % für Dosen >1 ml und ungefähr 70 % für eine Dosis von 0,5 ml war.
Dutch: In-vitro-onderzoek waarbij het percentage teruggevonden totale dosis die via een neus- of maagsonde was toegediend werd beoordeeld, toonde aan dat het percentage teruggevonden dosis > 99% was voor doses van > 1 ml en 70% voor een dosis van 0,5 ml.
German: Von den 51 an Studie 2 teilnehmenden erwachsenen Patienten berichteten 7 (14 %) von insgesamt 10 HyperammonämieKrisen während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat, verglichen mit 9 Patienten (18 %), die insgesamt von 15 Krisen in den 12 Monaten vor Studieneintritt berichtet hatten, während sie mit Natriumphenylbutyrat behandelt worden waren.
Dutch: Van 51 volwassen patiënten die aan studie 2 deelnamen, meldden 7 patiënten (14%) in totaal 10 hyperammoniëmische crisissen tijdens de behandeling met glycerolfenylbutyraat, vergeleken met 9 patiënten (18%) die in totaal 15 crisissen melden in de 12 maanden voorafgaand aan opname in het onderzoek terwijl ze met natriumfenylbutyraat werden behandeld.
German: Bei gleichzeitiger Anwendung von Arzneimitteln, die bekanntermaßen die Lipase hemmen, ist Vorsicht geboten, da Glycerolphenylbutyrat von Verdauungslipase in Phenylbutyratsäure und Glycerol hydrolysiert wird.
Dutch: Voorzichtigheid moet worden betracht bij gelijktijdig gebruik van geneesmiddelen waarvan bekend is dat ze lipase remmen, aangezien glycerolfenylbutyraat door lipase in het spijsverteringsstelsel wordt gehydrolyseerd tot fenylbutyraat en glycerol.
German: Klopfen Sie auf die Applikationsspritze, um Luftblasen zu entfernen, und vergewissern Sie sich, dass Sie die richtige Flüssigkeitsmenge eingefüllt haben.
Dutch: Tik op de doseerspuit voor orale toediening om luchtbelletjes te verwijderen, en zorg ervoor dat u hem met de juiste hoeveelheid vloeistof heeft gevuld.
German: Tag Ammoniakwerte von 150 Mikromol/l bzw. 111 Mikromol/l, doch bei keinem traten damit einhergehende Zeichen und Symptome einer Hyperammonämie auf.
Dutch: Hoewel twee patiënten op dag 7 ammoniawaarden hadden van respectievelijk 150 micromol/l en 111 micromol/l, had geen van beiden bijbehorende tekenen en symptomen van hyperammoniëmie.
German: Vorbereitung für die Anwendung über eine nasogastrale oder Gastrostomiesonde: In-vitro-Studien mit Evaluierung der prozentualen Wiedergewinnung der Gesamtdosis nach Anwendung mit nasogastralen, nasojejunalen oder Gastrostomiesonden zeigten, dass die prozentuale wiedergewonnene Dosis >99 % für Dosen >1 ml und 70 % für eine Dosis von 0,5 ml war.
Dutch: Voorbereiden voor het toedienen via een neussonde of maagsonde: In-vitro-onderzoek waarbij het percentage teruggevonden totale dosis werd beoordeeld, die via een neus-, nasojejunale of maagsonde was toegediend, toonde aan dat het percentage teruggevonden dosis > 99% was voor doses van > 1 ml en ongeveer 70% voor een dosis van 0,5 ml.
German: • Schritt 2: 50 % der Dosis von Natriumphenylacetat/Natriumbenzoat und 100 % RAVICTI für 4-8 Stunden;
Dutch: • Stap 2: 50 % van de dosis natriumfenylacetaat/ natriumbenzoaat en 100 % van de dosis RAVICTI gedurende 4-8 uur;
German: • Gelenkschwellung, Muskelspasmen, Schmerzen in Händen und Füßen, Fersenschmerzen
Dutch: • zwelling van de gewrichten, spierspasmen, pijn in de handen en voeten, pijn in de hiel
German: Zwei Patienten waren zuvor nicht behandelt worden, und bei einem weiteren Patienten wurde intravenös verabreichtes Natriumbenzoat und Natriumphenylacetat schrittweise abgesetzt, während die Behandlung mit RAVICTI eingeleitet wurde.
Dutch: Twee patiënten waren niet eerder behandeld, en bij nog één patiënt werd intraveneus natriumbenzoaat en natriumfenylacetaat geleidelijk afgebouwd terwijl RAVICTI werd ingesteld.
German: Deshalb kann die Messung der PAA- und PAGN-Spiegel im Plasma zur Steuerung der Dosierung nützlich sein.
Dutch: Meting van PAA en PAGN in het plasma kan daarom nuttig zijn als leidraad bij de dosering.