FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: 6-Minute Walk Test Distance (meters)
Portuguese: Distância do teste de caminhada de 6 minutos (metros) Linha de base pré-tratamento Média ± d.p.
English: Myozyme has to be reconstituted with water for injections, then diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for injection and then administered by intravenous infusion.
Portuguese: Myozyme tem que ser reconstituído com água para injetáveis de seguida diluído com solução injetável de 9 mg/ml (0,9%) de cloreto de sódio e depois administrado por perfusão intravenosa.
English: • One study in Germany enrolled 38 late-onset patients with 36 months follow up.
Portuguese: • Um ensaio clínico na Alemanha incluiu 38 doentes com doença de Pompe de início tardio, com um seguimento de 36 meses.
English: An additional 4 patients made motor development gains during the study and were sitting independently by the last study assessment (with individual patient treatment durations ranging from 78 to 130 weeks; mean follow-up period of 110 weeks), although they did not have functional use of the legs.
Portuguese: Mais 4 doentes apresentaram ganhos ao nível do desenvolvimento motor durante o estudo e estavam a sentar-se de forma independente no momento da última avaliação do estudo (com durações individuais de tratamento entre as 78 e 130 semanas; período de seguimento médio de 110 semanas), embora não fizessem uma utilização funcional dos membros inferiores.
English: Chest discomfort Peripheral oedema Local swelling Fatigue3
Portuguese: Mal-estar torácico Edema periférico Tumefação local Fadiga3
English: After 52 weeks of treatment, LVM decreased from baseline in all 14 patients with available data and was within normal limits in 3 of 14 patients.
Portuguese: Ao fim de 52 semanas de tratamento, a LVM diminuiu em relação à linha base em todos os 14 doentes com dados disponíveis e estava dentro de limites normais em 3 de 14 doentes.
English: Sanofi Tel +44 (0) 845 372 7101
Portuguese: Tel +44 (0) 845 372 7101
English: Respiratory arrest Apnea
Portuguese: Paragem respiratória Apneia
English: The recommended final concentration of alglucosidase in the infusion bags ranges from 0.5 mg/ml to 4 mg/ml.
Portuguese: A concentração final recomendada de alglucosidase nos sacos de perfusão estende-se dos 0,5 mg/ml aos 4 mg/ml.
English: Patients with Pompe disease treated with immunosuppressive agents maybe at further increased risk of developing severe infections and vigilance is recommended.
Portuguese: É recomendada vigilância a doentes com doença de Pompe tratados com agentes imunossupressores, uma vez que têm maior risco de desenvolver infecções graves.
English: Immune system disorders common
Portuguese: Doenças do sistema imunitário frequentes
English: The safety and efficacy of Myozyme was assessed in a randomized, double-blind, placebo-controlled study in 90 patients with late-onset Pompe disease who ranged in age from 10 to 70 years at initiation of treatment and were all naive to enzyme replacement therapy.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Myozyme foram avaliadas num estudo aleatorizado, em dupla ocultação, controlado com placebo em 90 doentes com doença de Pompe de início tardio com idades compreendidas entre os 10 e os 70 anos no início do tratamento, e que nunca haviam feito terapêutica enzimática de substituição.
English: Nephrotic syndrome as well as severe cutaneous reactions, possibly immune mediated, have been reported with alglucosidase alfa including ulcerative and necrotizing skin lesions (see section 4.4).
Portuguese: Síndrome nefrótica e reações cutâneas graves têm sido notificadas, possivelmente imunomediadas, com alglucosidase alfa, incluindo lesões ulcerativas e necrosantes da pele (ver secção 4.4).
English: • Abnormal breathing sounds, including a whistling sound
Portuguese: • Sons anormais na respiração, incluindo um som sibilante (agudo)
English: EU/1/06/333/001 EU/1/06/333/002 EU/1/06/333/003
Portuguese: EU/1/06/333/002
English: Patients received 20 mg/kg Myozyme once every two weeks for 26 weeks.
Portuguese: Os doentes foram tratados com 20 mg/kg de Myozyme uma vez de duas em duas semanas durante 26 semanas.
English: In the second year of treatment, 15 out of 17 patients had further improved weight-for-age percentiles (with individual patient treatment durations ranging from 78 to 142 weeks; mean follow-up period of 111 weeks), 10 out of 16 patients had further improved length-for-age percentiles (with individual patient treatment durations ranging from 90 to 130 weeks; mean follow-up period of 113 weeks) and
Portuguese: No segundo ano de tratamento, 15 de 17 doentes tinham melhorado ainda mais os percentis do peso para a idade (com durações individuais de tratamentos entre as 78 e 142 semanas; período de seguimento médio de 111 semanas), 10 de 16 doentes tinham melhorado ainda mais os percentis da estatura para a idade (com durações individuais de tratamento entre as 90 e 130 semanas; período de seguimento médio de 113 semanas) e 11 de 15 doentes tinham melhorado ainda mais os percentis do perímetro cefálico para a idade (com durações individuais de tratamento entre as 90 e 130 semanas; período de seguimento médio de 110 semanas).
English: Patients were randomized to receive either 20 mg/kg or 40 mg/kg once every two weeks for a period of 52 weeks.
Portuguese: Os doentes foram aleatorizados para dois grupos de tratamento que recebiam 20 mg/kg ou 40 mg/kg uma vez a cada duas semanas durante um período de 52 semanas.
English: Use aseptic technique
Portuguese: Utilização de uma técnica asséptica
English: Severe cutaneous reactions, possibly immune mediated, have been reported with alglucosidase alfa, including ulcerative and necrotizing skin lesions (see section 4.8).
Portuguese: Têm sido notificadas reações cutâneas graves, possivelmente imunomediadas, com alglucosidase alfa, incluindo lesões ulcerativas e necrosantes da pele (ver secção 4.8).
English: The recommended dose regimen of Myozyme is 20 mg/kg of body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Portuguese: A dose recomendada de Myozyme é de 20 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez de 2 em 2 semanas sob a forma de perfusão intravenosa.
English: You can also report side effects directly via the national reporting system listed in Appendix V. By reporting side effects you can help provide more information on the safety of this medicine
Portuguese: Também poderá comunicar efeitos secundários diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V*.
English: • Increased or high blood pressure
Portuguese: • Aumento da tensão arterial ou tensão arterial alta
English: Based on these results the 20 mg/kg qow dose is recommended.
Portuguese: Com base nestes resultados é recomendada uma dose 20 mg/kg qow (uma vez a cada duas semanas).
English: Cardiac disorders very common
Portuguese: Cardiopatias muito frequentes
English: What you need to know before you are given Myozyme Do not use Myozyme:
Portuguese: O que precisa de saber antes de lhe ser administrado Myozyme
English: Recurrent reactions consisting of flu-like illness or a combination of events such as fever, chills, myalgia, arthralgia, pain, or fatigue occurring post-infusion and lasting usually for a few days, have been observed in some patients treated with alglucosidase alfa.
Portuguese: Em alguns doentes tratados com alglucosidase alfa foram observadas, reações recorrentes semelhantes a gripe ou uma combinação de eventos como febre, arrepios, mialgia, artralgia, dor ou fadiga que ocorreram no período pós-perfusão e que duraram normalmente alguns dias.
English: N=21 N=48
Portuguese: N=48
English: N=18 N=42
Portuguese: N=18
English: Tremor Headache
Portuguese: Tremor Cefaleia
English: • Low blood pressure
Portuguese: • Tensão arterial baixa
English: Musculoskeletal and connective tissue disorders common
Portuguese: Afeções musculosqueléticas e dos tecidos conjuntivos frequentes
English: Confidence Interval p-value
Portuguese: Valor p
English: METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION
Portuguese: MODO E VIA(S) DE ADMINISTRAÇÃO Apenas para utilização única.
English: • One study in the Netherlands enrolled 69 late-onset patients with a median follow-up of 23
Portuguese: • Um ensaio clínico na Holanda incluiu 69 doentes com doença de Pompe de início tardio, com um período médio de seguimento de 23 meses.
English: A tendency was observed in infantile patients treated with a higher dose (40 mg/kg) to experience more symptoms when developing IARs.
Portuguese: Quando os doentes com o início da doença na infância foram tratados com uma dose mais elevada (40 mg/kg), verificou-se que, ao desenvolverem RAP, existia uma tendência para manifestarem mais sintomas.
English: • Increased sweating
Portuguese: • Aumento da transpiração
English: Muscle spasms Muscle twitching Myalgia not known
Portuguese: Espasmos musculares Fasciculação e fibrilhação muscular Mialgia desconhecidas
English: Store in a refrigerator (at 2°C-8°C).
Portuguese: Conservar no frigorífico (2ºC - 8ºC).
English: After dilution, an immediate use is recommended.
Portuguese: Recomenda-se que seja utilizado imediatamente após diluição.
English: In a pivotal trial including 18 patients, the pharmacokinetics of alglucosidase alfa were evaluated in 15 patients with infantile-onset Pompe disease (all less than 6 months of age at treatment-onset) who received doses of 20 mg/kg or 40 mg/kg alglucosidase alfa as an approximate 4 to 6.5-hour infusion, respectively.
Portuguese: Num ensaio piloto que incluiu 18 doentes, a farmacocinética de alglucosidase alfa foi avaliada em 15 doentes com início de doença de Pompe na infância (todos com idades inferior a 6 meses aquando do início do tratamento) aos quais foram administradas doses de 20 mg/kg ou 40 mg/kg de alglucosidase alfa como uma perfusão de aproximadamente 4 a 6,5 horas, respetivamente.
English: The pharmacokinetics of alglucosidase alfa were studied in a population analysis of 32 late-onset Pompe disease patients from the randomized, double-blind, placebo-controlled study ranging in age from 21 to 70 years who received Myozyme 20 mg/kg once every two weeks.
Portuguese: A farmacocinética da alglucosidase alfa foi estudada numa análise de população de 32 doentes com doença de Pompe de início tardio a partir de um estudo aleatorizado, em dupla ocultação, controlado com placebo, com idades compreendidas entre os 21 e 70 anos, que tomaram Myozyme 20 mg/kg uma vez de duas em duas semanas.
English: Usually, it is characterised by the presence of sufficient residual GAA activity to preclude the development of cardiomyopathy, however some cardiac involvement has been reported in up to approximately 4% of patients with late-onset Pompe disease.
Portuguese: Habitualmente caracteriza-se pela presença de uma atividade residual da GAA que é suficiente para impedir o desenvolvimento de cardiomiopatia.
English: Symptoms of such reactions include low blood pressure, very fast heart rate, difficulty breathing, vomiting, facial, lip or tongue swelling, hives or rash.
Portuguese: Os sintomas deste tipo de reações incluem tensão arterial baixa, ritmo cardíaco muito rápido, dificuldade em respirar, vómitos, inchaço do rosto, lábios ou língua, urticária ou erupção cutânea.
English: Slowly inject the reconstituted Myozyme directly into the sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for injection.
Portuguese: Injete suavemente a solução reconstituída de Myozyme diretamente na solução injetável de 9 mg/ml (0,9%) de cloreto de sódio.
English: Immunomodulation
Portuguese: Imunomodulação
English: Patients with Pompe disease are at increased risk of respiratory infections due to the progressive effects of the disease on the respiratory muscles.
Portuguese: Devido aos efeitos progressivos da doença nos músculos respiratórios, os doentes de Pompe estão sujeitos a infeções respiratórias.
English: Vascular disorders very common
Portuguese: Vasculopatias muito frequentes
English: Oxygen saturation decreased common Heart rate increased Blood pressure increased
Portuguese: Diminuição da Saturação de oxigénio Frequência cardíaca aumentada
English: Skin and subcutaneous tissue disorders very common
Portuguese: Afeções dos tecidos cutâneos e subcutâneos muito frequentes
English: Dizziness Paraesthesia Headache3
Portuguese: Tonturas Parestesias Cefaleia3
English: For single use only Read the package leaflet before use.
Portuguese: MODO DE ADMINISTRAÇÃO Consultar o folheto informativo antes de utilizar.
English: The pharmacokinetics of alglucosidase alfa were also evaluated in a separate trial in 21 patients with infantile-onset Pompe disease (all aged between 6 months and 3.5 years at treatment-onset) who received doses of 20 mg/kg of alglucosidase alfa.
Portuguese: A farmacocinética de alglucosidase alfa também foi avaliada separadamente num ensaio em 21 doentes com início de doença de Pompe na infância (todos com idades entre os 6 meses e 3 anos e meio aquando do início do tratamento) aos quais foram administradas doses de 20 mg/kg de alglucosidase alfa.
English: Intravenous use
Portuguese: Via intravenosa.
English: Symptoms of life-threatening allergic reactions include, but are not limited to, low blood pressure, very fast heart rate, difficulty breathing, vomiting, facial swelling, hives or rash.
Portuguese: Os sintomas de reações alérgicas com risco de vida incluem, entre outros, tensão arterial baixa, ritmo cardíaco muito rápido, dificuldade em respirar, vómitos, inchaço do rosto, urticária ou erupção cutânea.
English: Throat tightness not known
Portuguese: Aperto na garganta desconhecidas
English: Infantile-onset Pompe disease; clinical trial in patients aged 6 months or less The safety and efficacy of Myozyme was assessed in a pivotal, randomised, open-label, historicallycontrolled clinical trial of 18 non-ventilated infantile-onset patients aged 6 months or less at the onset of treatment.
Portuguese: A segurança e eficácia de Myozyme foram avaliadas num ensaio clínico piloto, aleatório, aberto controlado com histórico de 18 doentes infantis, não ventilados, com 6 meses de idade ou menos aquando o início do tratamento.
English: • Decreased heart rate
Portuguese: • Diminuição do ritmo cardíaco
English: Face edema Feeling hot Pyrexia
Portuguese: Dor torácica Edema facial Sensação de calor Pirexia
English: Respiratory distress Bronchospasm Wheezing Pharyngeal oedema Dyspnoea Tachypnoea Throat tightness Stridor
Portuguese: Edema faríngeo Dispneia Taquipneia Aperto na garganta Estridor Tosse
English: • Redness of the skin
Portuguese: • Comichão na pele
English: The pharmacokinetics of alglucosidase alfa were evaluated in a trial in 5 patients with late-onset Pompe disease aged 6-15 years who received 20 mg/kg alglucosidase alfa once every two weeks.
Portuguese: A farmacocinética de alglucosidase alfa foi avaliada num ensaio com 5 doentes com início de doença de Pompe tardia, com idades compreendidas entre os 6-15 anos aos quais foram administrados 20 mg/kg de alglucosidase alfa uma vez de duas em duas semanas.
English: • Heart stopping
Portuguese: • Paragem cardíaca
English: • Increased heart rate
Portuguese: • Aumento do ritmo cardíaco
English: Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Portuguese: België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
English: Chest discomfort Irritability
Portuguese: Irritabilidade Arrepios
English: Myozyme is a powder for concentrate for solution for infusion in a vial (50 mg/vial).
Portuguese: Qual o aspeto de Myozyme e conteúdo da embalagem Myozyme é um pó para concentrado para solução para perfusão num frasco para injetáveis (50 mg por frasco).
English: There is no experience with overdose of Myozyme.
Portuguese: Se lhe for administrado mais Myozyme do que deveria Não existe qualquer experiência de sobredosagem com Myozyme.
English: After reconstitution, the solution contains 5 mg of alglucosidase alfa* per ml and after dilution, the concentration varies from 0.5 mg to 4 mg/ml.
Portuguese: Após reconstituição, a solução contém 5 mg de alglucosidase alfa* por ml e após diluição, a concentração varia entre 0,5 mg e 4 mg/ml.
English: Investigations very common
Portuguese: Exames complementares de diagnóstico muito frequentes
English: Myozyme 50 mg powder for concentrate for solution for infusion
Portuguese: Myozyme 50 mg pó para concentrado para solução para perfusão.
English: After reconstitution, the solution contains 5 mg of alglucosidase alfa/ml and after dilution, the concentration varies from 0.5 mg to 4 mg/ml.
Portuguese: Após reconstituição, a solução contém 5 mg de alglucosidase alfa/ml e após diluição, a concentração varia entre 0,5 mg e 4 mg/ml.
English: Serious and life-threatening anaphylactic reactions, including anaphylactic shock, have been reported in infantile- and late-onset patients during Myozyme infusions (see section 4.8).
Portuguese: Durante as perfusões de Myozyme, foram notificadas reações anafiláticas graves e com risco de vida, incluindo choque anafilático, quer nos doentes com o início da doença na infância quer nos que apresentavam o início tardio (ver secção 4.8).
English: 25 vials powder for concentrate for solution for infusion.
Portuguese: 25 frascos para injetáveis pó para concentrado para solução para perfusão.
English: Diarrhoea Vomiting
Portuguese: Esforços para vomitar Náuseas
English: Wilcoxon-Mann-Whitney Test p-value Forced Vital Capacity (Percent of predicted normal) Pre-treatment Baseline
Portuguese: Capacidade vital forçada (Percentagem do normal previsto)
English: After reconstitution, the solution contains 5 mg of alglucosidase alfa per ml and after dilution the concentration varies from 0.5 mg to 4 mg/ml.
Portuguese: Após reconstituição, a solução contém 5 mg de alglucosidase alfa por ml e após diluição, a concentração varia entre 0,5 mg e 4 mg/ml.
English: Infantile-onset Pompe disease
Portuguese: Início da doença de Pompe na infância
English: 10 vials powder for concentrate for solution for infusion.
Portuguese: 10 frascos para injetáveis pó para concentrado para solução para perfusão.
English: Agitation Restlessness
Portuguese: Agitação Irrequietude
English: The current medical standards for emergency treatment of anaphylactic reactions are to be observed.
Portuguese: O tratamento de emergência de reações anafiláticas deve ser efetuado de acordo com a prática clínica habitual.
English: Tachypnoea Cough common
Portuguese: Taquipneia Tosse frequentes
English: Nervous system disorders common Tremor
Portuguese: Doenças do sistema nervoso frequentes
English: How Myozyme is given
Portuguese: Como é administrado Myozyme
English: Tachycardia common Cyanosis not known
Portuguese: Hiperidrose desconhecidas
English: Tabulated list of adverse reactions
Portuguese: Quadro de reações adversas
English: 1 vial powder for concentrate for solution for infusion.
Portuguese: 1 frasco para injetáveis pó para concentrado para solução para perfusão.
English: • Mottled skin
Portuguese: • Vermelhidão da pele
English: Package leaflet: Information for the user Myozyme 50 mg powder for concentrate for solution for infusion
Portuguese: NOME DO MEDICAMENTO Myozyme 50 mg pó para concentrado para solução para perfusão
English: Mean ± s.d.
Portuguese: Vistor hf.
English: Infantile-onset Pompe disease; clinical trial in patients aged 6 months to 3.5 years A second open-label clinical trial also assessed the safety and efficacy of Myozyme in 21 patients with predominantly a non-typical form of infantile-onset Pompe disease who ranged in age from 6 months to 3.5 years at initiation of treatment.
Portuguese: Um segundo ensaio aberto também avaliou a segurança e eficácia de Myozyme em 21 doentes com forma atípica de início da doença de Pompe na infância cujas idades, no início do tratamento, variavam entre os 6 meses e os 3 anos e meio.
English: • Nausea
Portuguese: • Fadiga
English: Infantile-onset Pompe disease1
Portuguese: Doença de Pompe com início na infância1
English: Contents of the pack and other information What Myozyme contains
Portuguese: Efeitos secundários possíveis Como conservar Myozyme Conteúdo da embalagem e outras informações
English: Peripheral coldness Infusion site pain Infusion site reaction Infusion site swelling Infusion site induration
Portuguese: Reação no local da perfusão Inchaço no local da perfusão Endurecimento no local da perfusão Extravasamento no local da perfusão
English: Sanofi - Produtos Farmacêuticos, Lda.
Portuguese: Sanofi, S.p.A.
English: Reference
Portuguese: Tratados
English: Comparator Endpoint
Portuguese: Comparador Histórico de Referência
English: A tendency was observed for infantile-onset patients treated with a higher dose (40 mg/kg)
Portuguese: Quando os doentes cujo início da doença ocorreu na adolescência foram tratados com uma dose mais elevada (40 mg/kg), verificou-se uma tendência para manifestarem títulos mais elevados de anticorpos IgG.
English: If you forget to use Myozyme
Portuguese: Não utilize Myozyme:
English: • Dizziness
Portuguese: • Palidez
English: Each vial contains 50 mg of alglucosidase alfa.
Portuguese: DESCRIÇÃO DA(S) SUBSTÂNCIAS(S) ATIVA(S) Cada frasco contém 50 mg de alglucosidase alfa
English: Rash common Erythema Rash maculopapular Rash macular Rash papular Pruritus
Portuguese: Erupção máculopapulosa Erupção maculosa Erupção papulosa Prurido
English: Pre-treatment Baseline
Portuguese: Linha de base pré-tratamento Média ± d.p.
English: • Wheezing
Portuguese: • Vómitos
English: • Vomiting
Portuguese: • Vontade de vomitar
English: Τηλ: +30 210 900 1600
Portuguese: Ελλάδα sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
English: The European Commission issued a decision on 28 February 2014.
Portuguese: A decisão foi emitida pela Comissão Europeia em 28 de fevereiro de 2014.
English: The company wanted the authorisation of Nanotop to be recognised in Austria, Finland, France, Italy, Norway, Portugal, Spain, Sweden and the United Kingdom (the ‘concerned Member States').
Portuguese: A empresa pretendia que a autorização do Nanotop fosse reconhecida na Áustria, Espanha, Finlândia, França, Itália, Noruega, Portugal, Reino Unido e Suécia (os «Estados-Membros interessados»).
English: EMA/795874/2013 rev1 EMEA/H/A-29/1386
Portuguese: 28 de fevereiro de 2014 EMA/795874/2013 rev1 EMEA/H/A-29/1386
English: What is Nanotop?
Portuguese: O que é o Nanotop?
English: Why was Nanotop reviewed?
Portuguese: Porque foi revisto o Nanotop?
English: Nanotop is for diagnostic use.
Portuguese: O Nanotop é para uso em diagnóstico.
English: On 19 December 2013, the European Medicines Agency completed an arbitration procedure following a disagreement among Member States of the European Union (EU) regarding the authorisation of the medicine Nanotop.
Portuguese: Em 19 de dezembro de 2013, a Agência Europeia de Medicamentos terminou um processo de arbitragem na sequência de uma divergência entre Estados-Membros da União Europeia (UE) relativa à autorização do medicamento Nanotop.
English: It contains particles of the human protein albumin which are attached to radioactive technetium (99mTc) before use.
Portuguese: Contém partículas da proteína albumina humana, que se ligam ao tecnécio (99mTc) radioativo antes da utilização.
English: Nanotop is a kit for the preparation of a radioactive suspension for injection.
Portuguese: O Nanotop é um kit para a preparação de uma suspensão injetável radioativa.
English: It recommended that Nanotop be granted marketing authorisation in the concerned Member States.
Portuguese: Assim, recomendou a concessão de uma Autorização de Introdução no Mercado para o Nanotop nos EstadosMembros interessados.
English: However, the Member States were not able to reach an agreement and the German medicines regulatory agency referred the matter to the CHMP for arbitration on 26 September 2013.
Portuguese: No entanto, os Estados-Membros não chegaram a acordo e, em 26 de setembro de 2013, a agência reguladora de medicamentos da Alemanha remeteu a questão para o CHMP para um processo de arbitragem.