FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: La dose maximale de velmanase alfa administrée au cours des études cliniques a été une dose unique de 100 unités/kg (correspondant à environ 3,2 mg/kg).
Swedish: Den maximala dosen av velmanas alfa i kliniska studier var en engångsadministrering av 100 enheter/kg (ungefär motsvarande 3,2 mg/kg).
French: Chaque boîte contient 1, 5 ou 10 flacon(s).
Swedish: Varje kartong innehåller 1, 5 eller 10 injektionsflaskor.
French: Tous les patients sauf un étaient vierges de traitement par la velmanase alfa.
Swedish: Alla utom en patient var behandlingsnaiva avseende velmanas alfa.
French: À partir de ce critère, des patients atteints d'une forme légère à modérée, présentant une maladie de sévérité hétérogène mais capables de passer les tests d'endurance, avec une grande variabilité des manifestations cliniques et de l'âge à l'apparition de la maladie, ont été recrutés.
Swedish: Baserat på detta kriterium rekryterades patienter med lindrig till medelsvår sjukdomsform och som uppvisade en heterogen svårighetsgrad men som fortfarande var i stånd till att utföra uthållighetstest samt hade stor variabilitet i kliniska manifestationer och debutåldrar.
French: Quelles sont les informations à connaître avant l'utilisation de Lamzede Lamzede ne doit jamais être utilisé :
Swedish: Vad du behöver veta innan du använder Lamzede Använd inte Lamzede:
French: - Si la réaction liée à la perfusion est sévère, votre médecin arrêtera immédiatement la perfusion et vous donnera un traitement médical approprié.
Swedish: - Om den infusionsrelaterade reaktionen är svår kommer din läkare att omedelbart avbryta infusionen och ge dig lämplig medicinsk behandling.
French: Aucune corrélation claire n'a été observée entre les titres d'anticorps (taux d'anticorps IgG anti-velmanase alfa) et la réduction de l'efficacité ou la survenue d'une anaphylaxie ou d'autres réactions d'hypersensibilité.
Swedish: Ingen tydlig korrelation påvisades mellan antikroppskoncentrationer (velmanas alfa-IgG-antikroppsnivå) och minskad effekt eller förekomst av anafylaxi eller andra överkänslighetsreaktioner.
French: (1) Effets considérés comme des RLP décrits plus en détail dans la rubrique ci-dessous (2) Effet indésirable particulier décrit plus en détail dans la rubrique ci-dessous
Swedish: (1) Föredragna termer bedömda som IRR enligt beskrivningen i nedanstående avsnitt (2) Valda biverkningar enligt beskrivningen i nedanstående avsnitt
French: La solution doit être limpide et ne doit pas être utilisée si des particules opaques sont visibles ou si elle a changé de couleur.
Swedish: Lösningen ska vara klar och den ska inte användas om ogenomskinliga partiklar eller missfärgning observeras.
French: L'analyse post hoc multiparamétrique des sujets répondant au traitement confirme les bénéfices d'un traitement plus long par la velmanase alfa chez 87,9 % des sujets ayant répondu au traitement dans au moins 2 domaines lors de la dernière évaluation (tableau 4).
Swedish: En multiparametrisk post hoc-responderanalys stöder nyttan av längre behandling med valmanas alfa hos 87,9 % av patienter som uppvisar svar (responders) i minst två domäner vid sista observationen (tabell 4).
French: En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation en cours d'utilisation sont sous la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C.
Swedish: Om det inte används omedelbart är förvaringstiderna och förvaringsvillkoren före administrering användarens ansvar och ska normalt inte vara längre än 24 timmar vid 2 °C till 8 °C.
French: La velmanase alfa, la substance active de Lamzede, est une forme recombinante d'alpha-mannosidase humaine.
Swedish: Velmanas alfa, den aktiva substansen i Lamzede, är en rekombinant form av humant alfa-mannosidas.
French: Lamzede peut être utilisé pendant l'allaitement.
Swedish: Lamzede kan användas under amning.
French: Le profil de sécurité de la velmanase alfa observé chez les enfants et les adolescents lors des études cliniques était similaire à celui observé chez les patients adultes.
Swedish: Säkerhetsprofilen för velmanas alfa i kliniska studier som inkluderade barn och ungdomar motsvarade den som observerades hos vuxna patienter.
French: Une fois reconstitué, le médicament sera administré à l'aide d'une pompe à perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine sur une durée d'au moins 50 minutes sous la surveillance de votre médecin.
Swedish: När det har blandats ges läkemedlet via en infusionspump (dropp) i en ven under minst 50 minuter under överinseende av läkaren.
French: La durée de la perfusion doit être calculée au cas par cas, sans dépasser un débit de perfusion maximal de 25 mL/heure afin de contrôler la charge protéique.
Swedish: Infusionstiden ska beräknas individuellt med hänsyn till en maximal infusionshastighet på 25 ml/timme för att kontrollera proteinbelastningen.
French: Le traitement doit être supervisé par un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients atteints d'alpha-mannosidose ou l'administration d'autres traitements enzymatiques substitutifs (TES) pour les maladies de surcharge lysosomale.
Swedish: Behandlingen ska övervakas av läkare med erfarenhet av att vårda patienter med alfa-mannosidos eller av att administrera andra enzymersättningsterapier (ERT) för lysosomala sjukdomar.
French: Ce médicament ne doit pas être utilisé si la solution reconstituée contient des particules opaques ou si elle a changé de couleur.
Swedish: Detta läkemedel får inte användas om den beredda lösningen innehåller ogenomskinliga partiklar eller är missfärgad.
French: L'utilisation de la velmanase alfa dans la classe d'âge de 6 à 17 ans est étayée par les données issues des études cliniques menées chez des patients pédiatriques (19 patients sur 33) et adultes.
Swedish: Användning av velmanas alfa i åldersgruppen 6 till 17 år stöds av evidens från kliniska studier med pediatriska (19 av 33 patienter) och vuxna patienter.
French: Il a été noté que le traitement concomitant au long cours par de fortes doses d'ibuprofène reçu par le patient pouvait avoir contribué à la survenue de l'événement.
Swedish: Samtidig långvarig behandling med höga doser av ibuprofen angavs som en potentiellt bidragande orsak till händelsen.
French: - Les réactions liées à la perfusion peuvent se manifester par des sensations vertigineuses, des maux de tête, des nausées, une baisse de la tension artérielle, une fatigue et de la fièvre.
Swedish: - Infusionsrelaterade reaktioner omfattar yrsel, huvudvärk, illamående, lågt blodtryck, trötthet och feber.
French: Si des symptômes tels qu'un angiœdème (gonflement de la langue ou de la gorge), une obstruction des voies aériennes supérieures ou une hypotension surviennent pendant ou juste après la perfusion, une anaphylaxie ou une réaction anaphylactoïde doit être suspectée.
Swedish: Vid symtom såsom angioödem (svullen tunga eller svalg), obstruktion i övre luftvägarna eller hypotoni under eller omedelbart efter infusion ska anafylaxi eller en anafylaktoid reaktion misstänkas.
French: En cas d'apparition d'une réaction allergique sévère ou d'une réaction de type anaphylactique, il est recommandé d'interrompre immédiatement le traitement par la velmanase alfa et les protocoles médicaux en vigueur pour le traitement d'urgence doivent être suivis.
Swedish: Om svåra allergiska eller anafylaktiska reaktioner inträffar rekommenderas att behandlingen med velmanas alfa avbryts omedelbart och att gällande standardrutiner för medicinsk akutbehandling följs.
French: Les effets globaux du traitement ont été évalués sur la base d'un effet pharmacodynamique (réduction des oligosaccharides sériques), de l'état fonctionnel (test de montée d'escaliers sur trois minutes [3MSCT], test de marche de six minutes [6MWT] et capacité vitale forcée [CVF] en % de la valeur prédite) et de la qualité de vie (indice de handicap mesuré par le Childhood Health Assessment Questionnaire [CHAQ] et douleur mesurée par le CHAQ-EVA [échelle visuelle analogique]).
Swedish: Samlade effekter av behandling utvärderades för domänen farmakodymamik (minskning av oligosackarider i serum), funktion (det tre minuter långa trappstegstestet (3MSCT), det sex minuter långa gångtestet (6MWT) och forcerad vitalkapacitet (FVC) i procent av förväntat värde) och livskvalitet (frågeformuläret för bedömning av hälsa och funktionsförmåga hos barn (CHAQ) index för funktionshinder (DI) och CHAQ VAS pain (visuell analog skala)).
French: Tableau 1 : effets indésirables signalés au cours des études cliniques chez les patients atteints d'alpha-mannosidose traités par la velmanase alfa
Swedish: Tabell 1: Biverkningar rapporterade i kliniska studier hos patienter med alfa-mannosidos behandlade med velmanas alfa
French: Classe pharmacothérapeutique : autres médicaments des voies digestives et du métabolisme, enzymes.
Swedish: Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, enzymer.
French: Flacon de 10 mL (en verre de type I) avec un bouchon en caoutchouc bromobutyle, un opercule en aluminium et une capsule amovible en polypropylène.
Swedish: 10 ml injektionsflaska (typ I-glas) med en propp av bromobutylgummi, en aluminiumförsegling och ett snäpplock av polypropen.
French: Pour le calcul du débit de perfusion et de la durée de perfusion en fonction de la masse corporelle, voir le tableau dans la rubrique 6.6.
Swedish: För information om beräkning av infusionshastighet och infusionstid baserad på kroppsvikt se tabellen i avsnitt 6.6.
French: Réponse dans le domaine pharmacodynamique
Swedish: Svar farmakodynamisk domän
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information qui pourrait être disponible et, si nécessaire, ce RCP sera mis à jour.
Swedish: Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom all ny information som kan ha kommit fram om detta läkemedel och uppdaterar denna bipacksedel när så behövs.
French: La prise en charge des RLP dépendra de la sévérité de la réaction et pourra comprendre : une réduction du débit de perfusion, l'administration de médicaments de type antihistaminiques, antipyrétiques et/ou corticoïdes, et/ou l'arrêt et la reprise du traitement en allongeant la durée de perfusion.
Swedish: Hanteringen av IRR bör baseras på reaktionens svårighetsgrad och omfattar sänkt infusionshastighet, behandling med läkemedel som antihistaminer, antipyretika och/eller kortikosteroider och/eller avbrytande och återupptagande av behandlingen med längre infusionstid.
French: La velmanase alfa vise à remplacer l'enzyme absente chez les patients atteints d'alpha-mannosidose.
Swedish: Velmanas alfa är avsett att ersätta enzymet som saknas hos patienter med alfa-mannosidos.
French: La velmanase alfa a présenté un profil pharmacocinétique linéaire (c'est-à-dire d'ordre 1) et la Cmax et l'ASC ont augmenté de façon proportionnelle à la dose dans un intervalle compris entre 0,8 et 3,2 mg/kg (soit entre 25 et 100 unités/kg).
Swedish: Velmanas alfa uppvisade en linjär (dvs. första ordningens) farmakokinetisk profil och Cmax och AUC ökade proportionellt med dosen med doser från 0,8 till 3,2 mg/kg (motsvarande 25 och 100 enheter/kg).
French: CVF (% de la valeur prédite)
Swedish: FVC (% av förväntat)
French: Lamzede est administré en perfusion intraveineuse.
Swedish: Lamzede administreras genom intravenös infusion.
French: Qu'est-ce que Lamzede et dans quels cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant l'utilisation de Lamzede Comment Lamzede est-il utilisé
Swedish: Vad Lamzede är och vad det används för Vad du behöver veta innan du använder Lamzede Hur du använder Lamzede Eventuella biverkningar
French: Les manifestations typiques de la maladie comprennent un facies caractéristique, un retard mental, des difficultés à contrôler les mouvements, des problèmes d'audition et des difficultés à parler, des infections fréquentes, des problèmes osseux, des douleurs et une faiblesse musculaires.
Swedish: De typiska yttringarna av sjukdomen inkluderar karakteristiska ansiktsdrag, psykisk utvecklingsstörning, svårighet att kontrollera rörelser, hörsel- och talsvårigheter, täta infektioner, skelettproblem, muskelsmärta och muskelsvaghet.
French: Étude rhLAMAN-10 n = 33
Swedish: Studien rhLAMANn=33
French: Les patients n'avaient pas reçu de prémédication systématique avant la perfusion de la velmanase alfa au cours des études cliniques.
Swedish: Patienterna förmedicinerades inte rutinmässigt före infusion av velmanas alfa i kliniska studier.
French: Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Swedish: Destruktion Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.
French: Hyperhidrose(1)
Swedish: Hyperhidros(1)
French: Au cours des études cliniques, un patient a développé une insuffisance rénale aiguë considérée comme possiblement liée au traitement de l'étude.
Swedish: I de kliniska studierna drabbades en patient av akut njursvikt som möjligen var relaterad till studiebehandlingen.
French: La clairance plasmatique de la velmanase alfa (moyenne : 6,7 mL/h/kg) concorde avec une absorption cellulaire rapide de la velmanase alfa via les récepteurs du mannose.
Swedish: Clearance av velmanas alfa från plasma (medelvärde 6,7 ml/timme/kg) motsvarar ett snabbt cellupptag av velmanas alfa via mannosreceptorer.
French: Lorsque l'accumulation des lésions des organes cibles progresse au fil du temps, l'inversion du processus de dégradation ou l'apport d'améliorations par le traitement devient plus difficile.
Swedish: I takt med den fortskridande ackumuleringen av skador i målorgan, blir det svårare för behandlingen att reversera skadan eller att leda till förbättring.
French: Les données semblent indiquer que les effets bénéfiques du traitement par la velmanase alfa diminuent avec la gravité de la pathologie et le nombre d'infections respiratoires liées à la maladie.
Swedish: Data tyder på att de fördelaktiga effekterna av behandling med velmanas alfa avtar med ökad sjukdomsbörda och sjukdomsrelaterade infektioner i andningssvägarna.
French: Tremblement
Swedish: Tremor
French: Il est utilisé pour traiter les patients présentant une forme légère à modérée d'alpha-mannosidose.
Swedish: Det används för att behandla patienter med lindrig till måttlig alfa-mannosidos.
French: d) La solution reconstituée doit être prélevée dans chaque flacon lentement et avec précaution afin d'éviter la formation de mousse dans la seringue.
Swedish: d) Den beredda lösningen ska långsamt dras upp från varje injektionsflaska med varsamhet för att undvika skumbildning i sprutan.
French: La dose recommandée de Lamzede est de 1 mg/kg de poids corporelle, administré une fois par semaine.
Swedish: Rekommenderad dos av Lamzede är 1 mg/kg kroppsvikt givet en gång i veckan.
French: L'efficacité et la sécurité à long terme de la velmanase alfa ont été évaluées dans le cadre de l'étude clinique de phase 3, non contrôlée, en ouvert rhLAMAN-10, menée chez 33 patients (19 sujets pédiatriques et 14 adultes, âgés de 6 à 35 ans lors de l'instauration du traitement) ayant participé aux études sur la velmanase alfa.
Swedish: Långvarig effekt och säkerhet för velmanas alfa undersöktes i den okontrollerade och öppna kliniska fas 3-studien rhLAMAN-10 med 33 patienter (19 pediatriska och 14 vuxna, från 6 till 35 år vid behandlingsstart) som tidigare deltagit i studier med velmanas alfa.
French: Un volume de 10 mL de solution de chlorure de sodium doit être administré via le système de perfusion afin que toute solution de Lamzede encore présente dans la ligne de perfusion soit administrée au patient.
Swedish: En volym på 10 ml natriumkloridlösning ska administreras genom infusionssystemet för att infundera den fraktion av Lamzede som finns kvar i slangen till patienten.
French: Les RLP comprenaient une hypersensibilité chez 3 patients et une réaction anaphylactoïde chez 1 patient.
Swedish: IRR inkluderar överkänslighet hos tre patienter och anafylaktoid reaktion hos en patient.
French: Effets indésirables fréquents (pouvant toucher jusqu'à 1 personne sur 10) - rythme cardiaque lent (bradycardie) - comportement psychotique (trouble mental associé à des hallucinations, des difficultés à penser clairement et à comprendre la réalité, une anxiété), difficultés à s'endormir - état de confusion, évanouissement, tremblement, sensations vertigineuses, maux de tête - douleurs intestinales (abdominales), irritation de l'estomac provoquée par les acides du tube digestif (gastrite par reflux), nausées, vomissements - douleur à l'endroit où la perfusion est administrée, frissons, sensation de chaud, malaise, fatigue - éruption cutanée (urticaire), augmentation de la transpiration (hyperhidrose) - saignement de nez - douleurs articulaires, mal de dos, raideur articulaire, douleurs musculaires, douleurs dans les extrémités (mains, pieds) - irritation des yeux, gonflement des paupières (œdème palpébral), rougeur des yeux - augmentation de l'appétit
Swedish: Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer) - långsam puls (bradykardi) - psykotiskt beteende (mental sjukdom med hallucinationer, svårighet att tänka klart och förstå verkligheten, oro), svårigheter att somna - förvirrat tillstånd, svimning, darrningar, yrsel, huvudvärk - smärta i magen (buken), irritation i magen orsakad av magsyra (magkatarr med sura uppstötningar), illamående, kräkningar - smärta vid infusionsstället, frossbrytningar, värmekänsla, sjukdomskänsla, trötthet (utmattning) - hudutslag (nässelfeber), ökad svettning (hyperhidros) - näsblod - ledsmärta, ryggsmärta, ledstelhet, muskelsmärta, smärta i extremitet (händer, fötter) - ögonirritation, svullnad i ögonlock (ögonlocksödem), ögonrodnad - ökad aptit
French: - En cas de réactions sévères liées à la perfusion et/ou de perte d'effet du médicament, votre médecin vous prescrira une analyse de sang afin de rechercher la présence d'anticorps susceptibles d'influer sur les résultats de votre traitement.
Swedish: - Om de infusionsrelaterade reaktionerna är svåra och/eller effekten av detta läkemedel försvagas kommer din läkare att ta ett blodprov för att testa om du har antikroppar som kan påverka resultatet av behandlingen.
French: Le calcul utilisé pour établir la dose recommandée de 1 mg/kg est le suivant :
Swedish: Rekommenderad dos på 1 mg/kg fastställs genom följande beräkning:
French: À l'instar des autres traitements enzymatiques substitutifs, la velmanase alfa ne traverse pas la barrière hémato-encéphalique.
Swedish: Liksom med andra enzymersättningsterapier passerar velmanas alfa inte blod-hjärnbarriären.
French: Au total, 33 patients (20 de sexe masculin et 13 de sexe féminin, ayant un âge compris entre 6 et 35 ans) ont été exposés à la velmanase alfa au cours de cinq études cliniques.
Swedish: Totalt 33 patienter (20 män och 13 kvinnor, i åldrar i intervallet från 6 till 35 år) exponerades för velmanas alfa i fem kliniska studier.
French: Lamzede contient une substance active appelée velmanase alfa, qui appartient à un groupe de médicaments connus sous le nom de traitements enzymatiques substitutifs.
Swedish: Lamzede innehåller den aktiva substansen velmanas alfa som tillhör en grupp läkemedel som kallas enzymersättningsterapier.
French: E. OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
Swedish: E. SÄRSKILD SKYLDIGHET ATT VIDTA ÅTGÄRDER EFTER GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING FÖR GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING I UNDANTAGSFALL
French: Les RLP observées lors des études cliniques menées avec la velmanase alfa étaient caractérisées par une apparition rapide des symptômes et ont été de sévérité légère à modérée.
Swedish: IRR som observerades i kliniska studier av velmanas alfa karakteriserades av snabb symtomdebut och var av lindrig till måttlig svårighetsgrad.
French: La posologie recommandée est de 1 mg/kg de masse corporelle, administré une fois par semaine en perfusion intraveineuse à débit contrôlé.
Swedish: Rekommenderad dosregim är 1 mg/kg kroppsvikt administrerat en gång i veckan genom intravenös infusion med kontrollerad hastighet.
French: Ultérieurement, le patient a présenté des crises épileptiques qui ont été jugées sans lien.
Swedish: Patienten fick senare epileptiska anfall som inte ansågs vara relaterade till behandlingen.
French: Chaque flacon est reconstitué en injectant lentement 5 mL d'eau pour préparations injectables contre la paroi interne du flacon.
Swedish: Varje injektionsflaska bereds genom att 5 ml vatten för injektionsvätskor injiceras långsamt i varje injektionsflaska mot dess innervägg.
French: 10 mg de velmanase alfa
Swedish: 10 mg velmanas alfa
French: Insomnie de début de nuit
Swedish: Initial insomni
French: Tableau 3 : évolution des critères d'évaluation cliniques entre le début d'étude et la dernière observation dans le cadre de l'étude rhLAMAN-10 (données source : rhLAMAN-10)
Swedish: Tabell 3: Förändring av kliniska resultatmått från baslinjen till den sista observationen i studien rhLAMAN-10 (källdata: rhLAMAN-10)
French: Lors de l'étude pivot de phase 3, multicentrique, en double aveugle, randomisée, contrôlée contre placebo, en groupes parallèles, l'étude rhLAMAN-05, l'efficacité et la sécurité d'administrations répétées de la velmanase alfa pendant 52 semaines à la dose de 1 mg/kg une fois par semaine en perfusion intraveineuse ont été évaluées.
Swedish: I den pivotala, dubbelblinda, randomiserade, placebokontrollerade och parallellgrupperade fas 3-multicenterstudien rhLAMAN-05 undersöktes effekt och säkerhet vid upprepade administreringar av velmanas alfa under 52 veckor vid en dos på 1 mg/kg given en gång i veckan som intravenös infusion.
French: La voie de métabolisation de la velmanase alfa sera selon toute attente similaire à celle des autres protéines naturellement présentes, lesquelles sont dégradées en petits peptides, puis en acides aminés.
Swedish: Den metabola reaktionsvägen för velmanas alfa förväntas likna andra naturligt förekommande proteiner som bryts ned till små peptider och slutligen till aminosyror.
French: Il convient de sortir le nombre de flacons calculé du réfrigérateur environ 30 minutes avant la reconstitution.
Swedish: Cirka 30 minuter före beredning ska det erforderliga antalet injektionsflaskor tas ut från kylskåpet.
French: Taux de sujets répondant au traitement Étude rhLAMAN-05 n = 25
Swedish: Responderfrekvens Studien rhLAMAN-05 n=25
French: b) La poudre doit être reconstituée dans le flacon en injectant lentement l'eau pour préparations injectables goutte par goutte contre la paroi interne du flacon et non directement sur la poudre lyophilisée.
Swedish: b) Pulvret ska beredas i injektionsflaskan genom långsam droppvis tillsats av vatten för injektionsvätskor på insidan av injektionsflaskan och inte direkt på det frystorkade pulvret.
French: Il n'existe pas de donnée clinique concernant les effets de la velmanase alfa sur la fertilité.
Swedish: Det finns inga kliniska data som visar hur velmanas alfa påverkar fertiliteten.
French: Globalement, 58 % des patients (19 sur 33) atteints d'alpha-mannosidose ayant reçu la velmanase alfa au cours des études cliniques étaient âgés de 6 à 17 ans en début d'étude.
Swedish: Totalt var 58 % av patienterna (19 av 33) med alfa-mannosidos som fick velmanas alfa i kliniska studier i åldern 6 till 17 år vid studiestart.