FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Diese berichteten Anzeichen und Symptome, die bei zwei oder mehr Patienten auftraten, umfassten Abdominalschmerz, Agitiertheit, Schüttelfrost, Diarrhoe, Ekzem, Hypertonie, Reizbarkeit, Kehlkopfödem, Übelkeit, Ödem, Blässe, Pruritus, Pyrexie/erhöhte Körpertemperatur, Ausschlag, Tachykardie, Urtikaria und Erbrechen.
Slovenian: Ti poročani znaki in simptomi, ki so se pojavili pri dveh ali več bolnikih, so vključevali bolečino v trebuhu, agitacijo, mrzlico, drisko, ekcem, preobčutljivost, razdražljivost, laringealni edem, navzeo, edem, bledico, pruritus, pireksijo/zvišano telesno temperaturo, izpuščaj, tahikardijo, urtikarijo in bruhanje.
German: Sie können bzw. Ihr Kind kann nach der Infusion eine weitere Stunde lang überwacht werden.
Slovenian: Zdravnik bo vas oziroma vašega otroka spremljal dodatno uro po infuziji.
German: Es verringert die Ansammlung von Fett, die medizinische Komplikationen wie Wachstumsstörungen sowie Leber- und Herzschäden verursacht.
Slovenian: To zdravilo deluje tako, da zmanjšuje kopičenje maščobe, ki povzroča zdravstvene zaplete, vključno z moteno rastjo, poškodbo jeter in zapleti na srcu.
German: Von 66 Patienten wurden 65 in die offene Phase (bis zu 130 Wochen) aufgenommen und erhielten eine KANUMA-Dosis von 1 mg/kg einmal alle zwei Wochen.
Slovenian: Petinšestdeset od 66 bolnikov je bilo vključenih v odprto obdobje (do 130 tednov) z odmerkom zdravila KANUMA 1 mg/kg enkrat vsak drugi teden.
German: Wenn schwere Reaktionen auftreten, sollte die Sebelipase-Alfa-Infusion sofort beendet und eine angemessene medizinische Behandlung eingeleitet werden.
Slovenian: Če se pojavijo hude reakcije, takoj prenehajte z infundiranjem sebelipaze alfa in uvedite ustrezno zdravljenje.
German: d Den P-Werten für die Normalisierungsendpunkte liegt der exakte Fisher-Test und für alle anderen Endpunkte der Wilcoxon-Rangsummentest zugrunde.
Slovenian: d Vrednosti P so iz Fisherjevega testa natančnosti za opazovane dogodke normalizacije in
German: Hinweise zu Vorbeugungsmaßnahmen und zur Überwachung von Überempfindlichkeitsreaktionen, siehe Abschnitt 4.4.
Slovenian: Za navodila glede preventivnih ukrepov in spremljanja preobčutljivostnih reakcij glejte poglavje 4.4.
German: Aufgrund der proteinartigen Beschaffenheit des Arzneimittels kann die Lösung in der Durchstechflasche eine leichte Ausflockung (z. B. dünne durchscheinende Fasern) enthalten; dies ist für den Gebrauch zulässig.
Slovenian: Ker je to beljakovinska raztopina, je lahko v raztopini viale prisotna flokulacija (npr. tanka prosojna vlakna), ta pa je kljub temu uporabna.
German: Bei vier (4) von 65 Patienten in der offenen Phase wurde die Dosis auf Grundlage des klinischen Ansprechens auf 3 mg/kg einmal alle zwei Wochen gesteigert.
Slovenian: Štirim (4) bolnikom od 65 je bil v odprtem obdobju odmerek povečan na 3 mg/kg vsak drugi teden glede na klinični odziv.
German: Bewertet bei Patienten mit durchgeführten MEGE-MRT-Untersuchungen (n=32 für KANUMA; n=25 für Placebo).
Slovenian: Ocenjeno pri bolnikih z opravljeno preiskavo z MEGE-MRI (n=32 za zdravilo KANUMA; n=25 za placebo).
German: Da es sich bei Sebelipase alfa um ein rekombinantes humanes Protein handelt, sind durch Cytochrom P450 vermittelte oder andere Arzneimittelwechselwirkungen unwahrscheinlich.
Slovenian: Ker je sebelipaza alfa rekombinantna humana beljakovina, ni verjetno, da bi bila kandidat za medsebojno delovanje z drugimi zdravili, pri katerih posreduje citokrom P450.
German: LAL-Mangel ist eine autosomal-rezessive lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen genetischen Defekt verursacht wird und zu einem deutlichen Rückgang oder Verlust der Aktivität des Enzyms lysosomale saure Lipase (LAL) führt.
Slovenian: Pomanjkanje LAL je avtosomna recesivna motnja lizosomskega skladiščenja, za katero je značilna genska okvara, ki povzroči močno zmanjšanje ali izgubo aktivnosti encima lizosomska kisla lipaza (LAL).
German: In Studien zur embryofetalen Entwicklung an Ratten und Kaninchen mit Dosierungen von bis zur mindestens 10-fachen für Erwachsene/Kinder empfohlenen Dosis und in Studien zur Fertilität sowie peri- und postnatalen Entwicklung an Ratten mit Dosierungen bis zur 10-fachen für Erwachsene/Kinder empfohlenen Dosis wurden keine Schadwirkungen beobachtet.
Slovenian: Neželenih izsledkov v študijah embrio-fetalnega razvoja pri podganah in kuncih pri odmerkih, ki so bili do vsaj 10-krat večji od priporočenega odmerka pri odraslih/otrocih ter študijah plodnosti in periter postnatalnega razvoja pri podganah pri odmerkih, do 10-krat večjih kot je priporočeni odmerek pri odraslih/otrocih, niso opazili.
German: Es verbessert auch Störungen der Blutfettwerte, einschließlich erhöhter Spiegel von LDL-C (schädliches Cholesterin) und Triglyceriden.
Slovenian: Izboljša tudi ravni maščobe v krvi, vključno s povečanim LDL (slabim holesterolom) in trigliceridi (maščobami).
German: Die empfohlene Dosis beträgt 1 mg pro kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen, angewendet per Tropfinfusion in eine Vene.
Slovenian: Priporočeni odmerek je 1 mg na kg telesne mase vsak drugi teden v obliki kapalne infuzije v veno.
German: Säuglinge mit LAL-Mangel
Slovenian: Dojenčki s pomanjkanjem LAL
German: Die Daten in Tabelle 1 beschreiben berichtete Nebenwirkungen bei Säuglingen, die KANUMA in klinischen Studien mit einer Dosis von bis zu 3 mg/kg wöchentlich erhielten.
Slovenian: Podatki v preglednici 1 opisujejo neželene učinke, o katerih so poročali pri dojenčkih, ki so v kliničnih študijah prejemali zdravilo KANUMA v odmerkih do 3 mg/kg na teden.
German: KANUMA mit Dosen von bis zu 1 mg/kg einmal wöchentlich führte in den ersten Behandlungswochen zu Verbesserungen der Alaninaminotransferase(ALT)- und Aspartataminotransferase(AST)-Werte sowie zu Gewichtszunahme.
Slovenian: Zdravilo KANUMA je v odmerkih do 1 mg/kg enkrat na teden izboljšalo ravni alaninaminotransferaze (ALT) in aspartat-aminotransferaze (AST) in pridobivanje telesne mase v prvih nekaj tednih zdravljenja.
German: Überempfindlichkeitsreaktionen einschließlich Anaphylaxie Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, wurden bei mit Sebelipase alfa behandelten Patienten berichtet; siehe Abschnitt 4.8.
Slovenian: Pri bolnikih, zdravljenih s sebelipazo alfa, so poročali o preobčutljivostnih reakcijah, vključno z anafilakso; glejte poglavje 4.8.
German: Die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern fand bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 2 Monate der Exposition statt.
Slovenian: Pri večini bolnikov se je ADA razvila v prvih 2 mesecih izpostavljenosti.
German: Falls die verdünnte Lösung nicht sofort angewendet wird, kann sie bis zu 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C bzw. bis zu 12 Stunden bei unter 25 °C aufbewahrt werden.
Slovenian: Če zdravila ne uporabite takoj, lahko razredčeno zdravilo hranite do 24 ur pri 2 °C do 8 °C ali do 12 ur pod 25 °C.
German: P-Wert d
Slovenian: Vrednost d
German: Berichtet als Bestandteil einer Nebenwirkung bei einem einzelnen mit KANUMA behandelten Patienten in der Studie LAL-CL02
Slovenian: O njih so poročali kot del neželenega učinka pri enem samem bolniku, ki je v študiji LAL-CL02 dobival zdravilo KANUMA
German: Anteil der Patienten, die Normalisierung erreichten; je nach Alter und Geschlecht definiert als 34 oder 43 E/l.
Slovenian: od izhodišča a Delež bolnikov, ki so dosegli normalizacijo, opredeljeno kot 34 ali 43 e./l, odvisno od starosti in spola.
German: Die renale Elimination von Sebelipase alfa gilt für die Clearance als unbedeutend.
Slovenian: Izločanje sebelipaze alfa skozi ledvice je manj pomembna pot očistka.
German: In der Studie LAL-CL02 kam es bei 5 von 35 auswertbaren Kindern und Erwachsenen (14 %), die während der 20-wöchigen doppelblinden Phase der Studie KANUMA erhielten, zur Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern.
Slovenian: V študiji LAL-CL02 se je pri 5 od 35 otrok in odraslih, ki jih je bilo možno oceniti (14%) in so v 20-tedenskem dvojno slepem obdobju študije dobivali zdravilo KANUMA, razvila ADA.
German: Die vorliegenden Informationen über die Wirkung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern auf die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa sind begrenzt.
Slovenian: Informacije o vplivu protiteles proti zdravilu na farmakokinetiko sebelipaze so omejene.
German: Bevorzugter MedDRA-Begriff
Slovenian: Priporočeni izraz po MedDRA
German: In der Studie LAL-CL03 entwickelten sich bei 4 von 7 auswertbaren Säuglingen (57 %) während der Behandlung mit KANUMA Anti-Wirkstoff-Antikörper.
Slovenian: V študiji LAL-CL03 so se pri 4 od 7 dojenčkov, ki jih je bilo mogoče oceniti (57%), med zdravljenjem z zdravilom KANUMA razvila ADA.
German: Vor der Verdünnung sollte die Lösung in den Durchstechflaschen einer Sichtprüfung unterzogen werden; die Lösung sollte klar bis leicht opalisierend und farblos bis leicht gefärbt (gelb) sein.
Slovenian: Pred razredčitvijo je treba raztopino v vialah pregledati s prostim očesom; raztopina mora biti bistra do nekoliko motna, brezbarvna do nekoliko obarvana.
German: Je nach klinischem Ansprechen fand bereits ab einem Monat bis 20 Monate nach Beginn der Behandlung mit 1 mg/kg eine Dosissteigerung auf 3 mg/kg einmal wöchentlich statt.
Slovenian: Na podlagi kliničnega odziva so odmerek zvečali na 3 mg/kg enkrat na teden že 1 mesec po začetku zdravljenja in nato do 20 mesecev po začetku zdravljenja na 1 mg/kg.
German: d. Nicht verwenden, wenn die Lösung trüb ist oder wenn sie Fremdpartikel enthält.
Slovenian: d. Ne uporabite raztopine, ki je motna ali v kateri plavajo delci.
German: Bei Patienten, die KANUMA während der doppelblinden Phase erhalten hatten, wurde die erzielte Verringerung der ALT-Werte während der ersten 20 Behandlungswochen aufrechterhalten und weitere Verbesserungen bei den Lipidparametern, einschließlich der LDL-Cholesterin- und HDL-Cholesterinwerte, wurden beobachtet.
Slovenian: Pri bolnikih, ki so zdravilo KANUMA prejemali v dvojno slepem obdobju, so se zmanjšane ravni ALT ohranile prvih 20 tednov zdravljenja (slika 1), nadaljnja izboljšanja pa so opazili pri parametrih maščob, vključno z ravnmi LDL-holesterola in HDLholesterola.
German: Die Patienten wurden randomisiert und erhielten in der doppelblinden Phase 20 Wochen lang entweder KANUMA in einer Dosis von 1 mg/kg (n=36) oder Placebo (n=30) einmal alle zwei Wochen.
Slovenian: Bolniki so bili randomizirani za dobivanje zdravila KANUMA v odmerku 1 mg/kg (n=36) ali placeba (n=30) enkrat na teden na vsaka dva tedna v 20-tedenskem dvojno slepem obdobju.
German: Die Daten in Tabelle 2 beschreiben berichtete Nebenwirkungen bei Kindern und Erwachsenen, die Sebelipase alfa in klinischen Studien mit einer Dosis von 1 mg/kg einmal alle zwei Wochen erhielten.
Slovenian: Podatki v preglednici 2 opisujejo neželene učinke, o katerih so poročali pri otrocih in odraslih, ki so v kliničnih študijah prejemali sebelipazo alfa v odmerku 1 mg/kg enkrat vsak drugi teden.
German: Die Informationen über die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa bei nicht-kaukasischen ethnischen Gruppen sind begrenzt.
Slovenian: Informacije o farmakokinetiki sebelipaze alfa so pri drugih etničnih skupinah, razen pri belcih, omejene.
German: Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die KANUMAInfusion sofort abbrechen und bei Ihnen oder Ihrem Kind eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
Slovenian: Če je reakcija na infuzijo resna, lahko zdravnik z infundiranjem zdravila KANUMA preneha in vam oziroma vašemu otroku začne dajati ustrezna zdravila.
German: Bei Patienten kam es zur Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern gegen Sebelipase alfa.
Slovenian: Pri bolnikih so se razvila protitelesa proti zdravilu (ADA-anti-drug antibodies) na sebelipazo alfa.
German: KANUMA enthält den Wirkstoff Sebelipase alfa.
Slovenian: Zdravilo KANUMA vsebuje zdravilno učinkovino sebelipaza alfa.
German: Der Wirkstoff ist: Sebelipase alfa.
Slovenian: Zdravilna učinkovina je sebelipaza alfa.
German: Sebelipase alfa katalysiert die lysosomale Hydrolyse von Cholesterinestern und Triglyceriden zu Cholesterin, Glycerin und freie Fettsäuren.
Slovenian: Sebelipaza alfa katalizira lizosomsko hidrolizo holesterolnih estrov in trigliceridov v prosti holesterol, glicerol in proste maščobne kisline.
German: *Sebelipase alfa wird mit rekombinanter DNA-Technologie (rDNA) in Eiklar vom transgenen Gallus (Kammhuhn) hergestellt.
Slovenian: *Sebelipaza alfa se pridobiva iz jajčnega beljaka transgene kokoši vrste Gallus s pomočjo rekombinantne DNA (rDNA) tehnologije.
German: Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die intravenöse Infusion von KANUMA sofort abbrechen und eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
Slovenian: Če je reakcija na infuzijo resna, lahko zdravnik z infundiranjem zdravila KANUMA v veno preneha in začne dajati ustrezna zdravila.
German: Wirkmechanismus Sebelipase alfa ist eine rekombinante, humane lysosomale saure Lipase (rhLAL).
Slovenian: Sebelipaza alfa je rekombinantna humana lizosomska kisla lipaza (rhLAL-recombinant human lysosomal acid lipase).
German: Jede Durchstechflasche mit 10 ml enthält 20 mg Sebelipase alfa.
Slovenian: Ena viala z 10 ml vsebuje 20 mg sebelipaze alfa.
German: INHABER DER ZULASSUNG Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret
Slovenian: Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francija
German: Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen oder Ihrem Kind KANUMA über eine Infusion (Tropf) in eine Vene geben.
Slovenian: Vaš zdravnik ali medicinska sestra bo zdravilo KANUMA vam oziroma vašemu otroku dal kot infuzijo v veno.
German: Auf Grundlage einer Nicht-Kompartiment-Analyse der Daten von Erwachsenen (LAL-CL01/LAL-CL-04) schien die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa nicht-linear zu sein, wobei zwischen den Dosen von 1 mg/kg und 3 mg/kg ein mehr als dosisproportionaler Anstieg der Exposition beobachtet wurde.
Slovenian: Na podlagi nerazdelčne analize podatkov za odrasle (LAL-CL01/LAL-CL-04) je kazalo, da je farmakokinetika sebelipaze alfa nelinearna in da je povečanje, ki so ga opazili med odmerki 1 in 3 mg/kg večje kot z odmerkom sorazmerno povečanje v izpostavljenosti.
German: Bei verdünnten Lösungen wird die sofortige Anwendung empfohlen.
Slovenian: Priporoča se, da razredčeno raztopino takoj uporabite.
German: Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen KANUMA hat keinen oder einen vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Slovenian: Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev Zdravilo KANUMA ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji.
German: Auf Grundlage dieser Daten schien die Pharmakokinetik von Sebelipase alfa nicht-linear zu sein, wobei ein mehr als dosisproportionaler Anstieg der Exposition zwischen den Dosierungen 1 und 3 mg/kg beobachtet wurde.
Slovenian: Na podlagi teh podatkov se zdi, da je farmakokinetika sebelipaze alfa nelinearna in da je povečanje v izpostavljenosti večje kot bi bilo sorazmerno z odmerkom, ki so ga opazili pri odmerku 1 in 3 mg/kg.
German: Es liegen keine Daten zu Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung vor.
Slovenian: Podatki za bolnike s hudo okvaro jeter so pomanjkljivi.
German: Es wird zur Behandlung von Patienten aller Altersstufen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel) angewendet.
Slovenian: Uporablja se pri zdravljenju bolnikov vseh starosti s pomanjkanjem lizosomalne kisle lipaze (pomanjkanje LAL).
German: Tabelle 1: Berichtete Nebenwirkungen bei mit KANUMA behandelten Säuglingen c
Slovenian: Preglednica 1: Neželeni učinki, o katerih so poročali pri dojenčkih c, ki so prejemali zdravilo
German: Der Ersatz der LAL-Enzymaktivität reduziert den Leberfettgehalt und Transaminasen und ermöglicht den Abbau von Cholesterinestern und Triglyceriden im Lysosom, was zur Verringerung von LDLCholesterin, Non-HDL-Cholesterin und Triglyceriden und einer Erhöhung von HDL-Cholesterin führt.
Slovenian: Nadomeščanje aktivnosti encima LAL vodi v zmanjšanje vsebnosti jetrnih maščob in transaminaz ter omogoča presnovo holesterolnih estrov in trigliceridov v lizosome, kar povzroči zmanjšanje lipoproteinov majhne gostote (LDL-lowdensity lipoprotein) holesterola in lipoproteinov visoke gostote (HDL-high-density lipoprotein) holesterola, trigliceridov in zvišanje ravni HDL holesterola.
German: Dieses Arzneimittel ist eine Enzymersatztherapie.
Slovenian: To zdravilo je namenjeno terapiji z nadomestnimi encimi.
German: Was KANUMA enthält
Slovenian: Kaj vsebuje zdravilo KANUMA
German: Im Falle einer Unterbrechung kann die Infusion mit einer geringeren Geschwindigkeit fortgesetzt und die Infusionsgeschwindigkeit je nach Verträglichkeit erhöht werden.
Slovenian: Po prekinitvi je možno infundiranje nadaljevati počasneje, z večanjem hitrosti glede na to, kako bolnik prenaša zdravilo.
German: Der Vorgang sollte unter aseptischen Bedingungen durchgeführt werden.
Slovenian: Uporabiti je treba aseptično tehniko.
German: Angehörige von Gesundheitsberufen werden angeregt, an der Aufnahme aller Patienten mit der Diagnose LAL-Mangel in die LAL-Mangel-Registerstudie mitzuwirken.
Slovenian: Medicinske oziroma zdravstvene delavce spodbujamo k sodelovanju in vpisu vseh bolnikov z diagnozo pomanjkanja LAL v register o pomanjkanju LAL.
German: Wenn Sie bei sich oder Ihrem Kind Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
Slovenian: Če pri sebi ali svojem otroku opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom.
German: Die Titer der Anti-Wirkstoff-Antikörper gingen bei 3 der 4 Patienten während der weiteren Behandlung auf Werte unter der Nachweisgrenze zurück.
Slovenian: Titri ADA so se pri 3 od 4 bolnikov z nadaljevanjem zdravljenja zmanjšali do nezaznavnih ravni.
German: Bei der Behandlung mit KANUMA kann bei Ihnen oder Ihrem Kind während oder in den Stunden nach einer Infusion eine Nebenwirkung auftreten (siehe Abschnitt 4).
Slovenian: Če se vi sami oziroma se vaš otrok zdravi z zdravilom KANUMA, lahko vi oziroma vaš otrok doživita neželene učinke med dajanjem zdravila ali v urah, ki sledijo infuziji (glejte poglavje 4).
German: Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
Slovenian: Poškodbe in zastrupitve in zapleti pri posegih pogosti reakcije, povezane z infundiranjem c a
German: Sehr häufig Hypotonus
Slovenian: Bolezni živčevja zelo pogosti hipotonija
German: Nach einer schweren Reaktion ist das Nutzen-Risiko-Verhältnis einer erneuten Anwendung von Sebelipase alfa abzuwägen.
Slovenian: Upoštevati je treba koristi in tveganja ponovnega zdravljenja s sebelipazo alfa po hudi reakciji.
German: Von den 106 in klinischen Studien mit KANUMA behandelten Patienten traten bei 3 (3 %), einschließlich 1 von 14 Säuglingen (7 %) und 2 von 92 Kindern und Erwachsenen (2 %), Anzeichen und Symptome von Anaphylaxie auf.
Slovenian: Pri treh bolnikih od 106 (3%) bolnikov, zdravljenih z zdravilom KANUMA v kliničnih študijah, vključno pri 1 od 14 (7 %) dojenčkov in 2 od 92 (2 %) otrok ter odraslih, so se pojavili znaki in simptomi, skladni z anafilakso.
German: Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusionc a Häufig = berichtet bei ≥ 1 mit KANUMA behandelten Patienten b Berichtet mit derselben Häufigkeit bei mit KANUMA bzw. Placebo behandelten Patienten oder häufiger bei mit Placebo behandelten Patienten während der doppelblinden Phase der Studie LAL-CL02
Slovenian: O njih so v dvojno slepem obdobju študije LAL-CL02 poročali z enako pogostnostjo pri bolnikih, ki so dobivali zdravilo KANUMA ali placebo, ali pogosteje pri bolnikih, ki so dobivali placebo c
German: Leberfettgehalt, erhöhte Transaminasen, die auf chronischen Leberschaden hinweisen, sowie Erkrankungsprogression zu Fibrose, Zirrhose und Komplikationen von sehr fortgeschrittener Lebererkrankung.
Slovenian: V jetrih povzroči to kopičenje hepatomegalijo, povečano vsebnost jetrnih maščob, zvišano raven transaminaz, ki kaže na kronično poškodbo jeter, in napredovanje do fibroze, ciroze in zapletov bolezni jeter v končnem stadiju.
German: KANUMA wird angewendet zur langfristigen Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel).
Slovenian: Zdravilo KANUMA je indicirano za dolgotrajno nadomestno encimsko zdravljenje pri bolnikih vseh starosti s pomanjkanjem lizosomske kisle lipaze (LAL-lysosomal acid lipase).
German: Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf eine beeinträchtigte Fertilität (siehe Abschnitt 5.3).
Slovenian: Študije na živalih niso pokazale vpliva na sposobnost razmnoževanja (glejte poglavje 5.3).
German: In der doppelblinden Phase wiesen die Placebo-Patienten anhaltend erhöhte Serumtransaminase- und anomale Serumlipidwerte auf.
Slovenian: Bolniki na placebu so imeli v dvojno slepem obdobju stalno zvišane ravni serumske transaminaze in nenormalne ravni maščob v serumu.
German: Die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern fand innerhalb der ersten 3 Monate der Exposition statt.
Slovenian: Pri bolnikih se je ADA razvila v prvih 3 mesecih izpostavljenosti.
German: Sehr häufig Tachykardie b
Slovenian: Srčne bolezni zelo pogosti tahikardija b
German: Dieses Arzneimittel kann Eiproteine enthalten.
Slovenian: Zdravilo lahko vsebuje jajčne beljakovine.
German: Diese Anzeichen und Symptome umfassten thorakale Beschwerden, konjunktivale Injektion, Dyspnoe, generalisierten und juckenden Ausschlag, Hyperämie, leichtes Augenlidödem, Rhinorrhoe, schwere Atemnot, Tachykardie, Tachypnoe und Urtikaria.
Slovenian: Znaki in simptomi so vključevali nelagodje v prsnem košu, pordelost očesne veznice, dispnejo, generaliziran in srbeč izpuščaj, hiperemijo, blag edem veke, rinorejo, resno dihalno stisko, tahikardijo, tahipnejo in urtikarijo.
German: Zwei Patienten hatten einen positiven Befund auf Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität und zelluläre Aufnahme des Enzyms hemmen.
Slovenian: Pri dveh bolnikih se je ugotovilo, da sta pozitivna na protitelesa, ki in vitro zavirajo aktivnost encima in celični privzem encima.
German: (einschließlich papulöser Ausschlag und Ausschlag mit Juckreiz), Prurituse, Ekzeme
Slovenian: (vključno s papularnim in pruritičnim izpuščajem), pruritus e, ekcem e
German: Sehr häufig Hypertonie, Blässe b
Slovenian: Žilne bolezni zelo pogosti hipertenzija, bledica b
German: Unter den Patienten mit paarweisen Leberbiopsien zeigte sich bei 63 % (10/16) der mit KANUMA behandelten Patienten gegenüber 40 % (4/10) der Placebo-Patienten eine
Slovenian: Pri bolnikih s parnimi jetrnimi biopsijami se je pri 63% (10/16) bolnikov, zdravljenih z zdravilom KANUMA, jetrna steatoza izboljšala (vsaj ≥ 5-% zmanjšanje), izmerjeno z morfometrijo, v primerjavi s 40% (4/10) bolnikov s placebom.
German: Berichtet bei ≥ 2 mit KANUMA behandelten Patienten
Slovenian: O njih so poročali pri ≥ 2 bolnikih, ki sta dobivala zdravilo KANUMA
German: Die unzureichende LAL-Enzymaktivität bewirkt die lysosomale Anreicherung von Cholesterinestern und Triglyceriden.
Slovenian: Pomanjkanje encima LAL povzroči lizosomsko kopičenje holesterolnih estrov in trigliceridov.
German: Behandlungsergebnisse für Patienten mit Mangel an lysosomaler saurer Lipase, um die Krankheit, ihre Progression und zusammenhängende Komplikationen besser zu verstehen und die langfristige Wirksamkeit (Normalisierung der Leberfunktion) und Sicherheit von Kanuma (insbesondere Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, und die Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern, die das Ansprechen auf das Arzneimittel potenziell beeinflussen) gemäß dem vereinbarten Prüfplan zu bewerten.
Slovenian: Neintervencijska študija o varnosti zdravila po pridobitvi dovoljenja za promet z zdravilom (PASS): Register o pomanjkanju LAL: Neintervencijski, multicentrični, bodoči register bolezni in kliničnih izidov pri bolnikih s pomanjkanjem lizozomalne kisle lipaze za nadaljnje razumevanje bolezni, njenega napredovanja in vseh morebitnih zapletov, ter za ocenjevanje dolgoročne učinkovitosti (normalizacija delovanja jeter) in varnosti zdravila Kanuma (zlasti glede preobčutljivostnih reakcij, vključno z anafilaksijo, in razvoja protiteles protui zdravilu, ki potencialno vplivajo na odziva na zdravilo) v skladno z dogovorjenim protokolom.