FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Polish: Podczas rozpoczynania leczenia i dostosowywania dawki należy intensywnie monitorować stężenie kwasu żółciowego w surowicy i w moczu (co najmniej raz na trzy miesiące w pierwszym roku leczenia i co sześć miesięcy w drugim roku leczenia) za pomocą odpowiednich technik analitycznych.
Slovenian: Med uvajanjem zdravljenja in prilagajanjem odmerka je treba intenzivno spremljati (vsaj vsake tri mesece v prvem letu, vsakih 6 mesecev v drugem letu) ravni žolčnih kislin v serumu in/ali urinu s plinsko kromatografijo z ustreznimi analitičnimi metodami.
Polish: Dawkę kwasu cholowego u takich pacjentów należy ustalić i dostosować jak opisano, ale u dorosłych pacjentów może okazać się potrzebna wyższa dawka, znacznie przekraczająca graniczną dawkę dobową 500 mg.
Slovenian: Odmerek holne kisline pri takšnih bolnikih je treba določiti in prilagoditi, kakor je opisano zgoraj, vendar bo morda potreben odmerek, ki je precej višji od najvišjega dnevnega odmerka 500 mg za odrasle bolnike.
Polish: Leki wiążące kwasy żółciowe (cholestyramina, kolestypol, kolesewelam) i niektóre środki zobojętniające (np. wodorotlenek glinu) wiążą kwasy żółciowe i prowadzą do ich eliminacji.
Slovenian: Adsorbenti žolčnih kislin (holestiramin, kolestipol, holesevelam) in določeni antacidi (npr. aluminijev hidroksid) vežejo žolčne kisline, kar povzroči njihovo izločanje.
Polish: Produkt leczniczy Orphacol może być stosowany podczas karmienia piersią.
Slovenian: Zdravilo Orphacol se lahko uporablja v obdobju dojenja.
Polish: Kapsułki należy połykać w całości, popijając wodą - nie należy ich żuć.
Slovenian: Kapsule morate pogoltniti cele z vodo in jih ne smete žvečiti.
Polish: W badaniach laboratoryjnych wykazano wzrost aktywności gamma glutamylotransferazy (GGT) i aminotransferaz oraz stężenia kwasu żółciowego w surowicy.
Slovenian: Laboratorijske preiskave so pokazale zvišane serumske vrednosti gama-glutamiltransferaze (GGT), transaminaz in koncentracij žolčnih kislin v serumu.
Polish: Niektóre choroby są wywołane zaburzeniami wytwarzania kwasu żółciowego i lek Orphacol jest stosowany w leczeniu niemowląt w wieku od jednego miesiąca do 2 lat, dzieci, młodzieży i osób dorosłych cierpiących na te schorzenia.
Slovenian: Določene bolezni so posledica nepravilnosti pri nastajanju žolčnih kislin in zdravilo Orphacol se uporablja za zdravljenje dojenčkov, starih od 1 meseca do 2 let, otrok, mladostnikov in odraslih bolnikov s temi boleznimi.
Polish: Lek Orphacol zawiera pewien rodzaj cukru (laktoza jednowodna).
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje določen sladkor (laktoza monohidrat).
Polish: W przypadku braku leczenia w wątrobie, surowicy i moczu dominują niefizjologiczne metabolity kwasu żółciowego o działaniu cholestatycznym i hepatotoksycznym.
Slovenian: Brez zdravljenja v jetrih, serumu in urinu prevladujejo nefiziološki holestatski in hepatotoksični presnovki žolčnih kislin.
Polish: Nie oceniono wpływu pokarmu na dostępność biologiczną kwasu cholowego.
Slovenian: Učinka hrane na biološko razpoložljivost holne kisline niso preučili.
Polish: Przedstawiona informacja dotycząca bezpieczeństwa dotyczy głównie populacji dzieci.
Slovenian: Predstavljeni varnostni podatki so bili v glavnem zbrani na podlagi pediatričnih bolnikov.
Polish: W przypadku, gdy lekarz zaleci stosowanie dawki wymagającej przyjęcia więcej niż jednej kapsułki na dobę, można ustalić z lekarzem sposób ich przyjmowania w ciągu doby.
Slovenian: Če vam je zdravnik predpisal odmerek, za katerega morate vzeti več kot eno kapsulo dnevno, se lahko skupaj z zdravnikom odločite, kako ga boste jemali čez dan. Lahko na primer vzamete eno kapsulo zjutraj in eno zvečer.
Polish: W badaniach dawek wielokrotnych, w których kwas cholowy był podawany jednocześnie z cholesterolem, zgłaszano zwiększenie masy wątroby i kamicę pęcherzyka żółciowego.
Slovenian: V študijah s ponavljajočimi se odmerki, kjer so holno kislino dajali skupaj s holesterolom, so ugotovili povečano maso jeter in žolčne kamne.
Polish: Dawkę kwasu cholowego u pacjentów z hipertriglicerydemią rodzinną należy ustalić i dostosować w sposób opisany powyżej, ale może okazać się, że u dorosłych pacjentów potrzebna i bezpieczna będzie wyższa dawka, znacznie przekraczająca graniczną dawkę dobową 500 mg.
Slovenian: Odmerek holne kisline pri bolnikih z družinsko hipertrigliceridemijo je treba določiti in prilagoditi, kakor je opisano zgoraj, vendar bo morda potreben odmerek, ki je precej višji od najvišjega dnevnega odmerka 500 mg za odrasle bolnike in je varen.
Polish: Nie należy przerywać przyjmowania leku Orphacol bez zaleceń lekarza.
Slovenian: Nikoli ne smete prekiniti jemanja zdravila Orphacol, razen če vam tako svetuje zdravnik.
Polish: Dawka leków wiążących kwasy żółciowe lub środków zobojętniających kwas żółciowy musi być podana w odstępie 5 godzin od podania dawki kwasu cholowego niezależnie od tego, który z produktów leczniczych zostanie zastosowany jako pierwszy.
Slovenian: Odmerek adsorbentov žolčnih kislin ali antacidov mora biti ločen od odmerka holne kisline s presledkom 5 ur, ne glede na to, katero zdravilo se jemlje prvo.
Polish: We wszystkich grupach wiekowych minimalna dawka wynosi 50 mg i jest dostosowywana poprzez stopniowe zwiększanie jej o 50 mg. U osób dorosłych dawka dobowa nie powinna przekraczać 500 mg.
Slovenian: V vseh starostnih skupinah je najmanjši odmerek 50 mg, odmerek pa se prilagaja v korakih po 50 mg.
Polish: Wykazano, że doustne leczenie kwasem cholowym prowadzi do: opóźnienia lub wyeliminowania potrzeby przeszczepu wątroby, przywrócenia prawidłowych parametrów laboratoryjnych, poprawy histologicznych zmian w wątrobie oraz istotnej poprawy w zakresie wszystkich objawów u pacjentów.
Slovenian: Dokazali so, da peroralno zdravljenje s holno kislino: odloži ali odpravi potrebo po presaditvi jeter; obnovi normalne laboratorijske parametre; izboljša histološke lezije jeter in bistveno izboljša vse bolnikove simptome.
Polish: Lek Orphacol zawiera kwas cholowy - normalnie wytwarzany przez wątrobę kwas żółciowy.
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje holno kislino, žolčno kislino, ki jo običajno tvorijo jetra.
Polish: W przypadku przerwania stosowania leku Orphacol istnieje ryzyko nieodwracalnego uszkodzenia wątroby.
Slovenian: Če prenehate jemati zdravilo Orphacol, se pojavi nevarnost trajnih poškodb jeter.
Polish: Teoretycznie możliwe jest, że podanie z posiłkiem może zwiększać dostępność biologiczną kwasu cholowego i poprawić jego tolerancję.
Slovenian: Obstaja teoretična možnost, da lahko jemanje s hrano poveča biološko razpoložljivost holne kisline in izboljša prenašanje zdravila.
Polish: Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie
Slovenian: Preobčutljivost za učinkovino ali katerokoli pomožno snov, navedeno v poglavju 6.1.
Polish: Kwas cholowy i jego metabolity przenikają do mleka ludzkiego, ale preparat Orphacol stosowany w dawkach leczniczych nie powinien mieć wpływu na noworodki/niemowlęta karmione piersią.
Slovenian: Holna kislina in njeni presnovki se izločajo v materinem mleku, vendar se pri terapevtskih odmerkih zdravila Orphacol ne pričakujejo učinki na dojene novorojenčke/dojenčke.
Polish: W razie wątpliwości należy skontaktować się do lekarza.
Slovenian: Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom.
Polish: Dawka dobowa wynosi od 5 do 15 mg/kg u niemowląt, dzieci, młodzieży i osób dorosłych.
Slovenian: Dnevni odmerek je od 5 do 15 mg/kg za dojenčke, otroke, mladostnike in odrasle.
Polish: Zmniejszenie dawki doprowadziło do ustąpienia objawów klinicznych i normalizacji nieprawidłowych parametrów laboratoryjnych.
Slovenian: Po zmanjšanju odmerka so klinični znaki izginili, laboratorijski parametri pa so se popravili.
Polish: Pozostała jego część jest przekształcana w procesie redukcji grupy 7α-hydroksylowej do kwasu deoksycholowego (3α, 12α-dwuhydroksy) przez bakterie jelitowe.
Slovenian: Preostali del črevesne bakterije pretvorijo z redukcijo 7α-hidroksi skupine v deoksiholno kislino (3α, 12α-dihidroksi).
Polish: Po leczeniu długotrwałym obserwowano kamicę pęcherzyka żółciowego.
Slovenian: Po dolgoročnem zdravljenju so opazili žolčne kamne.
Polish: Leczenie kwasem cholowym jest stosowane u niemowląt w wieku od 1 miesiąca oraz u dzieci i młodzieży.
Slovenian: Zdravljenje s holno kislino so uporabili za zdravljenje dojenčkov od starosti enega meseca naprej, otroke in mladostnike.
Polish: Podczas leczenia produktem Orphacol obserwowano nasilanie się świądu i/lub biegunki.
Slovenian: Pri zdravljenju z zdravilom Orphacol so opazili pojav pruritusa in/ali driske.
Polish: Kwas deoksycholowy jest wtórnym kwasem żółciowym.
Slovenian: Deoksiholna kislina je sekundarna žolčna kislina.
Polish: Następnie, w zależności od odpowiedzi organizmu, dawka zostanie dostosowana przez lekarza.
Slovenian: Odmerek bo zdravnik nato dodatno prilagodil glede na odziv vašega telesa.
Polish: Zgłaszano incydenty przedawkowania objawowego, w tym przedawkowania w sposób przypadkowy.
Slovenian: Opisane so epizode simptomatičnega prevelikega odmerjanja, vključno z nenamernim prevelikim odmerjanjem.
Polish: Przyjmowanie podczas posiłku może zwiększyć dostępność biologiczną kwasu cholowego i poprawić tolerancję leczenia.
Slovenian: Jemanje s hrano lahko poveča biološko razpoložljivost holne kisline in izboljša prenašanje zdravila.
Polish: Ponadto dochodzi do normalizacji stężenia kwasu cholowego we krwi oraz przywrócenia prawidłowych poziomów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
Slovenian: Poleg tega je bila koncentracija holne kisline v krvi normalna, koncentracije vitaminov, topnih v maščobah, pa so se vrnile v normalno območje.
Polish: Nie stosować leku Orphacol po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i blistrze po: EXP.
Slovenian: Zdravila Orphacol ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in pretisnem omotu poleg oznake EXP. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.
Polish: Nieprzezroczysta, niebiesko-biała kapsułka o podłużnym kształcie.
Slovenian: trda kapsula (kapsula) Podolgovate, neprozorne, modro-bele kapsule.
Polish: Racjonalną podstawą leczenia jest przywrócenie zależnego od kwasu żółciowego składnika przepływu żółci, co umożliwia przywrócenie wydzielania i wydalania toksycznych metabolitów w żółci, zahamowanie wytwarzania toksycznych metabolitów kwasu żółciowego na drodze ujemnego sprzężenia zwrotnego na 7α-hydroksylazę cholesterolową, która jest enzymem ograniczającym syntezę kwasu żółciowego; oraz poprawa stanu odżywienia pacjenta poprzez wyrównanie zaburzeń wchłaniania jelitowego tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
Slovenian: Osnova zdravljenja je obnova sestavnega dela toka žolča, ki je odvisen od žolčne kisline in omogoča obnovitev biliarne sekrecije žolča in biliarnega izločanja toksičnih presnovkov; zaviranje nastajanja toksičnih presnovkov žolčnih kislin z negativno povratno zanko do holesterol-7α-hidroksilaze, ki omejuje sintezo žolčne kisline; in izboljšanje prehranskega statusa bolnika z odpravo intestinalne malabsorpcije maščob in vitaminov, topnih v maščobah.
Polish: W przypadku niemowląt i dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, kapsułkę można otworzyć, a zawartość dodać do mieszanki dla niemowląt lub soku jabłkowo-pomarańczowego lub jabłkowo-morelowego, przystosowanego do spożycia przez niemowlęta.
Slovenian: Za dojenčke in otroke, ki ne morejo pogoltniti kapsul, se lahko kapsule odprejo in vsebina doda otroški formuli ali jabolčnemu/pomarančnemu ali jabolčnemu/mareličnemu soku, ki je prilagojen dojenčkom.
Polish: Należy dokładnie monitorować pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby.
Slovenian: Bolnike z okvarjenim delovanjem jeter je treba skrbno spremljati.
Polish: Dożylna dawka śmiertelna LD50 kwasu cholowego u myszy wynosi 350 mg/kg masy ciała.
Slovenian: Pri miših je intravenska vrednost LD50 holne kisline 350 mg/kg telesne mase.
Polish: Niedobór oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej Dawka dobowa wynosi od 5 do 15 mg/kg u niemowląt, dzieci, młodzieży i osób dorosłych.
Slovenian: Pomanjkanje 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze Dnevni odmerek je od 5 do 15 mg/kg za dojenčke, otroke, mladostnike in odrasle.
Polish: E. SZCZEGÓLNE ZOBOWIĄZANIA DO WYKONANIA PO WPROWADZENIU DO
Slovenian: E. SPECIFIČNE ZAHTEVE ZA IZPOLNITEV UKREPOV PO PRIDOBITVI DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM V
Polish: Niewielka część kwasów żółciowych jest wydzielana w moczu.
Slovenian: Majhen del žolčnih kislin se izloči z urinom.
Polish: Lek Orphacol zawiera laktoza
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje laktoza
Polish: W przypadku, gdy dawkę dobową stanowi więcej niż jedna kapsułka, można tę dawkę podzielić w celu naśladowania ciągłego wytwarzania kwasu cholowego w organizmie i ograniczenia liczby jednorazowo połykanych kapsułek.
Slovenian: Dnevni odmerek se lahko razdeli, če je sestavljen iz več kapsul, da se posnema stalno nastajanje holne kisline v telesu in da se zmanjša število kapsul, ki jih je treba vzeti pri vsakem odmerjanju.
Polish: D. WARUNKI LUB OGRANICZENIA DOTYCZĄCE BEZPIECZNEGO I SKUTECZNEGO STOSOWANIA PRODUKTU LECZNICZEGO
Slovenian: D. POGOJI ALI OMEJITVE V ZVEZI Z VARNO IN UČINKOVITO UPORABO ZDRAVILA • Načrt za obvladovanje tveganja (RMP)
Polish: Doustna dawka śmiertelna LD50 u myszy wynosi 1520 mg/kg.
Slovenian: Pri miših je peroralna vrednost LD50 1520 mg/kg.
Polish: Po długotrwałej terapii lekiem Orphacol zgłaszano przypadki kamicy pęcherzyka żółciowego.
Slovenian: Po dolgoročnem zdravljenju z zdravilom Orphacol so opazili žolčne kamne.
Polish: Jeśli w przeszłości rozpoznano u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, przed zastosowaniem leku Orphacol należy skonsultować się z lekarzem.
Slovenian: Če vam je zdravnik povedal, da ne prenašate določenih sladkorjev, obvestite svojega zdravnika, preden vzamete zdravilo Orphacol.
Polish: - Substancją czynną leku jest kwas cholowy.
Slovenian: - Učinkovina je holna kislina.
Polish: W przypadku niemowląt i dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, kapsułkę można otworzyć a jej zawartość dodać do mieszanki dla dzieci lub soku jabłkowo-pomarańczowego lub jabłkowo-morelowego przeznaczonego dla małych dzieci.
Slovenian: Za dojenčke in otroke, ki ne morejo pogoltniti kapsul, lahko kapsule odprete in vsebino dodate otroški formuli ali jabolčnemu/pomarančnemu ali jabolčnemu/mareličnemu soku, ki je prilagojen majhnim otrokom.
Polish: Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Orphacol W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku Orphacol należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.
Slovenian: Če ste vzeli večji odmerek zdravila Orphacol, kot bi smeli, čim prej obvestite svojega zdravnika.
Polish: W momencie rozpoznania u pacjentów występują zazwyczaj pewnego stopnia zaburzenia czynności wątroby, które ulegają poprawie pod wpływem leczenia kwasem cholowym.
Slovenian: Ob postavitvi diagnoze je pričakovana prisotnost določene stopnje jetrne okvare, ki se izboljša z zdravljenjem s holno kislino.
Polish: - Ponadto lek zawiera:
Slovenian: Kaj vsebuje navodilo:
Polish: laktoza jednowodna; krzemionka koloidalna bezwodna; magnezu stearynian.
Slovenian: Vsebina kapsule: laktoza monohidrat, koloidni brezvodni silicijev dioksid, magnezijev stearat.
Polish: Każda twarda kapsułka zawiera 50 mg kwasu cholowego.
Slovenian: Ena trda kapsula vsebuje 50 mg holne kisline.
Polish: Brak dostępnych danych dotyczących stosowania produktu u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.
Slovenian: Podatki o bolnikih z okvarjenim delovanjem ledvic niso na voljo.
Polish: U pacjentów z wrodzonym niedoborem oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej i 5β-reduktazy Δ4-3-oksosteroidowej biosynteza pierwotnych kwasów żółciowych jest zmniejszona lub nieobecna.
Slovenian: Pri bolnikih s prirojenim pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze je biosinteza primarnih žolčnih kislin zmanjšana ali odsotna.
Polish: W okresie szybkiego wzrostu, w przypadku współistniejących chorób i podczas ciąży należy przeprowadzać dodatkowe lub częstsze badania w celu monitorowania leczenia (patrz punkt 4.6).
Slovenian: Dodatne ali pogostejše preiskave je treba opraviti za spremljanje zdravljenja v obdobju hitre rasti, sočasne bolezni ali nosečnosti
Polish: Kapsułki należy połykać w całości, popijając wodą.
Slovenian: Kapsule je treba pogoltniti cele z vodo, brez žvečenja.
Polish: Jeśli podobna sytuacja będzie dotyczyć pacjenta, lekarz podejmie decyzję w sprawie dalszego leczenia.
Slovenian: Če se to zgodi pri vas, bo o tem, kaj storiti, presodil zdravnik.
Polish: Nieprzezroczysta, zielono-biała kapsułka o podłużnym kształcie.
Slovenian: trda kapsula (kapsula) Podolgovate, neprozorne, zeleno-bele kapsule.
Polish: Jak stosować lek Orphacol
Slovenian: Kako jemati zdravilo Orphacol
Polish: Cyklosporyna zmienia właściwości farmakokinetyczne kwasu żółciowego poprzez hamowanie wychwytu wątrobowego i wydzielania wątrobowo-żółciowego kwasów żółciowych oraz jego właściwości farmakodynamiczne poprzez hamowanie 7α-hydroksylazy cholesterolowej.
Slovenian: Ciklosporin spremeni farmakokinetiko holne kisline z zaviranjem jetrnega privzema in hepatobiliarnega izločanja žolčne kisline ter tudi farmakodinamiko z zaviranjem holesterol-7α-hidroksilaze.
Polish: Dawka początkowa wynosi zazwyczaj 5-15 mg na kilogram masy ciała na dobę u niemowląt, dzieci, młodzieży i osób dorosłych.
Slovenian: Običajen začetni odmerek je od 5 do 15 mg na kilogram telesne mase vsak dan za dojenčke, otroke,
Polish: Orphacol 50 mg: Każda twarda kapsułka zawiera 50 mg kwasu cholowego.
Slovenian: Orphacol 50 mg: Ena trda kapsula vsebuje 50 mg holne kisline.
Polish: W przypadku zajścia w ciążę podczas leczenia lekiem Orphacol lekarz zadecyduje o najlepszym sposobie leczenia i dawce leku w tej sytuacji.
Slovenian: Če zanosite med zdravljenjem z zdravilom Orphacol, bo vaš zdravnik presodil, kakšno zdravljenje oz.
Polish: patrz punkt 6.6.
Slovenian: Za dodatne informacije glejte poglavje 6.6.
Polish: Orphacol 50 mg: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171), błękit karminowy (E132); Orphacol 250 mg: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171), błękit karminowy (E132), tlenek żelaza żółty
Slovenian: Orphacol 250 mg: želatina, titanov dioksid (E171), indigotin (E132); rumeni železov oksid (E172).
Polish: Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est 92100 Boulogne-Billancourt Francja
Slovenian: 92100 Boulogne-Billancourt Francija
Polish: Jak wygląda lek Orphacol i co zawiera opakowanie Lek Orphacol jest dostępny w postaci twardych kapsułek (kapsułek) o podłużnym kształcie.
Slovenian: Zdravilo Orphacol je na voljo v obliki trdih kapsul podolgovate oblike.
Polish: Ten lek należy należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza.
Slovenian: Pri jemanju zdravila tega zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika.
Polish: 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej.
Slovenian: Pomanjkanje 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze
Polish: W początkowym okresie leczenia kwasem cholowym może dojść do przemijającego podwyższenia aktywności aminotransferaz, ale jeśli aktywność GGT nie jest podwyższona i jeśli stężenie kwasów żółciowych w surowicy obniża się lub mieści w prawidłowym zakresie, nie wskazuje to na konieczność zmniejszenia dawki.
Slovenian: Opazili so prehodno povečanje vrednosti transaminaz med uvajanjem zdravljenja s holno kislino, kar pa ne pomeni, da je treba zmanjšati odmerek, če ravni GGT niso zvišane in če ravni žolčnih kislin v serumu padajo oz. so v normalnem območju.
Polish: Orphacol 250 mg: Każda twarda kapsułka zawiera 250 mg kwasu cholowego.
Slovenian: Orphacol 250 mg: Ena trda kapsula vsebuje 250 mg holne kisline.
Polish: W razie przypadkowego przedawkowania, po normalizacji objawów klinicznych i/lub nieprawidłowości biologicznych, należy kontynuować leczenie w zaleconej dawce.
Slovenian: V primeru nenamernega prevelikega odmerjanja je treba zdravljenje nadaljevati s priporočenim odmerkom po normalizaciji kliničnih znakov in/ali bioloških nepravilnosti.
Polish: Obie choroby wrodzone są bardzo rzadkie, częstość występowania niedoboru oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej w Europie wynosi 3-5 przypadków na 10 milionów mieszkańców, a szacunkowa częstość występowania niedoboru 5β-reduktazy Δ4-3-oksosteroidowej jest dziesięciokrotnie niższa.
Slovenian: pogostnost v Evropi je približno od 3 do 5 bolnikov s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze na 10 milijonov prebivalcev, za pogostnost pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze pa se ocenjuje, da je desetkrat manjša.
Polish: Pacjenci, u których występuje świąd i/lub przewlekła biegunka, powinni mieć wykonane badania pod kątem możliwego przedawkowania metodą testów na obecność kwasu żółciowego w surowicy i/lub moczu (patrz punkt 4.9).
Slovenian: Pri bolnikih s pruritusom in/ali dolgotrajno drisko je treba z določanjem žolčnih kislin v serumu in/ali urinu ugotoviti, ali morda ne prejemajo prevelikega odmerka (glejte poglavje 4.9).
Polish: Jako środek ostrożności zaleca się ścisłą kontrolę stanu zdrowia matki i nienarodzonego dziecka w czasie ciąży.
Slovenian: Iz previdnostnih razlogov je treba vas in vaš plod med nosečnostjo skrbno spremljati.
Polish: Ten produkt leczniczy został dopuszczony do obrotu zgodnie z procedurą dopuszczenia w wyjątkowych okolicznościach.
Slovenian: Zdravilo je pridobilo dovoljenje za promet v „izjemnih okoliščinah".
Polish: Podmiot odpowiedzialny, w porozumieniu z właściwymi organami państw członkowskich, przed wprowadzeniem produktu do obrotu wdroży program edukacyjny dla lekarzy mający na celu dostarczenie materiałów szkoleniowych dotyczących właściwego rozpoznawania i leczenia w przypadku wrodzonych zaburzeń syntezy pierwotnych kwasów żółciowych wywołanych niedoborem oksydoreduktazy
Slovenian: Preden imetnik dovoljenja za promet z zdravilom da zdravilo v promet, mora v dogovoru s pristojnimi organi držav članic izvesti izobraževalni program za zdravnike, katerega cilj je zagotoviti izobraževalno gradivo o pravilnem diagnosticiranju in izvajanju terapije pri zdravljenju prirojenih napak v sintezi primarne žolčne kisline zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze ter obvestiti zdravnike o pričakovanih in možnih tveganjih, povezanih z zdravljenjem.
Polish: Grupa farmakoterapeutyczna: leki stosowane w leczeniu chorób dróg żółciowych i wątroby, kwas żółciowy i jego pochodne, kod ATC: A05AA03.
Slovenian: 5.1 Farmakodinamične lastnosti Farmakoterapevtska skupina: Zdravila za bolezni žolča in jeter, žolčne kisline in derivati, oznaka ATC:
Polish: 5-C27-steroidowej lub niedoborem 5β-reduktazy Δ 4-3-oksosteroidowej leczonych kwasem cholowym jest przeciwwskazane (patrz punkt 4.3).
Slovenian: Uporaba fenobarbitala pri bolnikih s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanjem Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze, ki se zdravijo s holno kislino, je kontraindicirana (glejte poglavje 4.3).
Polish: W badaniach dawek wielokrotnych często zgłaszanymi działaniami kwasu cholowego były: zmniejszenie masy ciała, biegunka i uszkodzenie wątroby z podwyższeniem aktywności aminotransferaz.
Slovenian: V študijah s ponavljajočimi se odmerki so bili pogosto ugotovljeni učinki holne kisline zmanjšana telesna masa, driska in poškodbe jeter z zvišanimi vrednostmi transaminaz.
Polish: Jak przechowywać lek Orphacol
Slovenian: Shranjevanje zdravila Orphacol
Polish: Pacjenci z nowo ustalonym rozpoznaniem lub rodzinnym występowaniem hipertriglicerydemii mogą słabo wchłaniać kwas cholowy w jelicie.
Slovenian: Bolniki z novo diagnozo ali družinsko hipertrigliceridemijo v družinski anamnezi imajo lahko slabo absorpcijo holne kisline iz črevesja.
Polish: Niedobór 5β-reduktazy-Δ4-3-oksosteroidowej
Slovenian: Pomanjkanje Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze
Polish: Produkt leczniczy Orphacol jest wskazany do stosowania w leczeniu wrodzonych zaburzeń syntezy pierwotnych kwasów żółciowych wywołanych niedoborem oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej lub 5β-reduktazy-Δ4-3-oksosteroidowej u niemowląt, dzieci i młodzieży w wieku od 1 miesiąca do 18 lat i u osób dorosłych.
Slovenian: Zdravilo Orphacol je indicirano za zdravljenje prirojenih napak sinteze primarnih žolčnih kislin zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze pri dojenčkih, otrocih in mladostnikih, starih od 1 meseca do 18 let, ter pri odraslih.