FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: In präklinischen Studien wurde Sapropterin vornehmlich in die Nieren, die Nebennieren und in die Leber verteilt, was anhand von Gesamt- und reduzierten Biopterinkonzentrationen nachgewiesen wurde.
Polish: W przeprowadzonych badaniach nieklinicznych, sapropteryna była dystrybuowana w głównej mierze do nerek, nadnerczy i wątroby, co oceniano na podstawie oznaczenia stężenia biopteryny i jej formy zredukowanej.
German: Es werden möglicherweise nicht alle Packungen in den Verkehr gebracht.
Polish: Nie wszystkie rodzaje opakowań muszą znajdować się w obrocie.
German: Die mütterlichen Phenylalaninblutspiegel müssen daher vor und während der Schwangerschaft streng kontrolliert werden.
Polish: W związku z powyższym stężenie fenyloalaniny we krwi matki musi być ściśle kontrolowane przed ciążą i w czasie ciąży.
German: In beiden Fällen kann Phenylalanin nicht erfolgreich in die Aminosäure Tyrosin überführt werden, was zu erhöhten Phenylalaninblutspiegeln führt.
Polish: W obydwu przypadkach dochodzi do sytuacji, w której fenyloalanina nie jest skutecznie metabolizowana do aminokwasu tyrozyny, co prowadzi do zwiększenia stężenia fenyloalaniny we krwi.
German: Die Rationale der Anwendung von Kuvan bei Patienten mit PKU, die sich durch BH4 beeinflussen lässt, ist es, die Aktivität der fehlerhaften Phenylalaninhydroxylase zu erhöhen und dadurch den oxidativen Phenylalaninmetabolismus in ausreichendem Maße zu steigern oder wiederherzustellen, um dadurch die Phenylalaninblutspiegel zu senken bzw. aufrechtzuerhalten, einer weiteren Akkumulation von Phenylalanin vorzubeugen bzw. diese zu vermindern und die Toleranz gegenüber einer diätetischen Phenylalaninzufuhr zu steigern.
Polish: Celem w jakim podawany jest produkt leczniczy Kuvan u pacjentów z reagującą na leczenie BH4 PKU, jest poprawienie aktywności nieprawidłowej hydroksylazy fenyloalaniny i przez to zwiększenie lub przywrócenie oksydacyjnych przemian metabolicznych fenyloalaniny, na wystarczającym poziomie, umożliwiającym zmniejszenie lub utrzymywanie stężenia fenyloalaniny we krwi, zapobieganie lub zmniejszanie dalszej kumulacji fenyloalaniny oraz zwiększanie tolerancji na podaż fenyloalaniny, zawartej w stosowanej diecie.
German: Wenn Sie eine größere Menge Kuvan eingenommen haben, als verordnet, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und Schwindel führen.
Polish: Jeżeli dojdzie do przyjęcia większej niż zalecana dawki leku Kuvan, mogą wystąpić działania niepożądane, do których należą bóle i zawroty głowy.
German: Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg seiner Konzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht.
Polish: Ze względu na bardzo małe stężenie BH4 w organizmie, fenyloalanina nie może być prawidłowo wykorzystywana i jej stężenie może się zwiększać, prowadząc do szkodliwego wpływu na organizm.
German: Nehmen Sie die Gesamttagesdosis auf 2 oder 3 über den Tag verteilte Dosen ein.
Polish: Należy podzielić całkowitą dawkę dobową na 2 lub 3 dawki przyjmowane w ciągu doby.
German: Nach Einnahme von Sapropterindihydrochlorid oberhalb der empfohlenen Maximaldosis von 20 mg/kg/Tag, wurde über Kopfschmerzen und Schwindel berichtet.
Polish: Po podaniu dawki dichlorowodorku sapropteryny, większej niż zalecana dawka maksymalna równa 20 mg/kg masy ciała/dobę opisywano bóle głowy i zawroty głowy.
German: Sapropterin wird nach oraler Gabe der aufgelösten Tablette resorbiert und die maximale Plasmakonzentration (Cmax) wird 3 bis 4 Stunden nach Nüchterneinnahme erreicht.
Polish: Sapropteryna jest szybko wchłaniana, bezpośrednio po doustnym zastosowaniu rozpuszczonej tabletki, a największe stężenie we krwi (Cmax) osiągane jest w ciągu od 3 do 4 godzin po przyjęciu leku na czczo.
German: • Falls Ihr Arzt Sie angewiesen hat, Ihrem Kind nur einen Teil der Lösung zu geben, halten Sie die Spitze der oralen Dosierspritze in den Messbecher.
Polish: • Jeśli lekarz zalecił podać tylko część roztworu, należy umieścić końcówkę strzykawki doustnej w miarce.
German: Je nach Dosis (in mg/kg/Tag) wird die erforderliche Anzahl an Tabletten in einem Wasservolumen entsprechend den Angaben in den Tabellen 1-4 aufgelöst, wobei das Volumen der zu gebenden Lösung auf Grundlage der gesamten verordneten Tagesdosis berechnet wird.
Polish: W zależności od dawki (w mg/kg masy ciała na dobę) należy rozpuścić odpowiednią liczbę tabletek w takiej ilości wody, jak to przedstawiają tabele 1-4, przy czym objętość roztworu przeznaczoną do podania oblicza się według zalecanej całkowitej dawki dobowej.
German: BH4 ist ein Co-Faktor der NO-Synthetase.
Polish: BH4 jest kofaktorem syntetazy tlenku azotu.
German: Es ist erhältlich in Flaschen mit kindergesichertem Verschluss mit 30, 120 oder 240 Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen.
Polish: Lek jest dostępny w opakowaniach z zamknięciem zabezpieczającym przed dostępem dzieci, po 30, 120 lub 240 tabletek do sporządzania roztworu doustnego.
German: Als zufriedenstellendes Ansprechen gilt ein Abfall der Phenylalaninblutspiegel um ≥ 30 % oder ein vom behandelnden Arzt für einen Patienten individuell definierter therapeutischer Phenylalaninzielwert im Blut.
Polish: Zadowalającą reakcję na leczenie określa się, jako ≥ 30 procentowe zmniejszenie stężenia fenyloalaniny we krwi lub osiągnięcie terapeutycznego stężenia fenyloalaniny we krwi, określonego indywidualnie dla poszczególnego pacjenta przez lekarza prowadzącego leczenie.
German: Anhaltend niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel während der Kindheit wurden mit einer Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung in Verbindung gebracht.
Polish: Przedłużająca się ekspozycja na zmniejszone stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi w okresie niemowlęcym związana była z zaburzeniami rozwoju neurologicznego dzieci.
German: Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, welche Dosis Kuvan Pulver Ihr Arzt verordnet hat.
Polish: Należy upewnić się, jaką dawkę proszku Kuvan przepisał lekarz.
German: 1 Flasche pro Umkarton.
Polish: 1 butelka w pudełku.
German: Kinder mit einem Gewicht bis zu 20 kg
Polish: Dzieci o masie ciała do 20 kg
German: Wie Kuvan aussieht und Inhalt der Packung
Polish: Jak wygląda lek Kuvan i co zawiera opakowanie
German: BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt.
Polish: BH4 jest niezbędna, aby w organizmie z jednego z aminokwasów, zwanego fenyloalaniną, mógł powstać inny aminokwas, zwany tyrozyną.
German: Trinken Sie die zubereitete Lösung von Kuvan zusammen mit einer Mahlzeit innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach Zubereitung.
Polish: Tak przygotowany roztwór leku Kuvan należy wypić w ciągu od 15 do 20 minut od chwili przygotowania, z posiłkiem.
German: Kuvan 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen sind fast weiß bis hellgelb mit der Prägung „177" auf einer Tablettenseite.
Polish: Kuvan 100 mg, tabletki do sporządzania roztworu doustnego są prawie białe do jasnożółtych i mają wytłoczony napis „177" po jednej stronie.
German: Kuvan senkt diese Spiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen, und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.
Polish: Lek Kuvan zmniejsza stężenie tego związku u niektórych pacjentów, reagujących na leczenie BH4 i może umożliwić zwiększenie ilości fenyloalaniny, która może być dostarczana w diecie.
German: Wechselwirkungen mit Arzneimitteln
Polish: Interakcje leków
German: Verändern Sie Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt.
Polish: Pacjent nie może zmieniać stosowanej diety, bez poinformowania o tym lekarza prowadzącego leczenie.
German: Anhaltende oder periodisch auftretende Fehlsteuerung des Phenylalanin-Tyrosin-L-Dihydroxyphenylalanin (DOPA)-Abbauweges kann zu einer ungenügenden körpereigenen Protein- und Neurotransmittersynthese führen.
Polish: Utrzymujące się lub nawracające zaburzenia na poziomie szlaków metabolicznych fenyloalaniny - tyrozyny - dihydroksy-L-fenyloalaniny (DOPA) mogą prowadzić do zaburzenia syntezy białek organizmu oraz zmniejszonego wytwarzania neuroprzekaźników.
German: Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, Dyspepsie, Übelkeit
Polish: biegunka, wymioty, ból brzucha, dyspepsja, nudności Częstość nieznana: zapalenie żołądka, zapalenie przełyku
German: HINWEISE ZUR ANWENDUNG
Polish: Przygotowanie do stosowania
German: Wie ist Kuvan einzunehmen?
Polish: Jak przyjmować lek Kuvan
German: Sapropterin ist eine synthetische Form des natürlich vorkommenden 6R-BH4, eines Co-Faktors der Phenylalanin-, Tyrosin- und Tryptophan-Hydroxylasen.
Polish: Sapropteryna jest syntetyczną wersją, odpowiadającą naturalnie występującej 6R-BH4, która jest kofaktorem enzymu hydroksylazy fenyloalaniny oraz aminokwasów tyrozyny i tryptofanu.
German: Wenn eine nicht zufriedenstellende Senkung der Phenylalaninblutspiegel beobachtet wird, kann die Dosierung auf ein Maximum von 20 mg/kg/Tag erhöht werden, unter kontinuierlicher, wöchentlicher Überwachung der Phenylalaninblutspiegel über einen Zeitraum von einem Monat.
Polish: Jeżeli zostanie stwierdzone niezadowalające tempo zmniejszania stężenia fenyloalaniny we krwi, wówczas dawkę produktu leczniczego można zwiększać w odstępach tygodniowych do 20 mg/kg masy ciała na dobę, prowadząc cotygodniową kontrolę stężenia fenyloalaniny we krwi przez jeden miesiąc.
German: Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen Fast weiße bis hellgelbe Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen mit Prägung „177" auf einer Tablettenseite.
Polish: Tabletki prawie białe do jasnożółtych, z wytłoczeniem „177" po jednej stronie.
German: Die erforderliche Anzahl an 100 mg-Beuteln ist in einem Wasservolumen entsprechend den Angaben in den Tabellen 1-4 auf Grundlage der verordneten Tagesdosis aufzulösen.
Polish: Należy rozpuścić odpowiednią liczbę saszetek 100 mg w takiej ilości wody, jak przedstawiają tabele 1-4, zależnie od całkowitej przepisanej dawki dobowej.
German: Drücken Sie den Kolben langsam nach unten, sodass immer nur eine kleine Menge austritt, bis die gesamte Lösung in der oralen Dosierspritze verabreicht ist.
Polish: Powoli naciskać na tłok, niewiele go przesuwając w określonym czasie, aż do podania dziecku całego roztworu znajdującego się w strzykawce doustnej.
German: Die Behandlung mit Sapropterin kann die Phenylalaninblutspiegel unter den erwünschten therapeutischen Wert absenken.
Polish: Leczenie sapropteryną może zmniejszyć stężenie fenyloalaniny we krwi poniżej pożądanego poziomu terapeutycznego.
German: Nach 3 Wochen wurden sowohl die mit Sapropterin behandelten Personen, als auch die aus der Placebo Gruppe wieder auf ihre phenylalaninrestriktive Diät eingestellt und die diätetische Phenylalaninzufuhr wurde durch standardisierte phenylalaninhaltige Nahrungsergänzungsmittel erhöht bzw. vermindert, mit dem Ziel, Phenylalaninblutspiegel < 360 μmol/l aufrechtzuerhalten.
Polish: Po upływie 3 tygodni, pacjenci zarówno z grupy sapropteryny i z grupy placebo kontynuowali przestrzeganie restrykcyjnej diety z ograniczoną podażą fenyloalaniny, a podaż fenyloalaniny w diecie była odpowiednio zwiększana lub zmniejszana z zastosowaniem standaryzowanych suplementów fenyloalaniny, w celu utrzymywania stężenia fenyloalaniny we krwi na poziomie < 360 μmol/l.
German: Nicht verwendete Lösung innerhalb von 20 Minuten als Tablettenlösung entsorgen.
Polish: Wyrzucić niezużyty roztwór w ciągu 20 minut po rozpuszczeniu tabletki.
German: Die am häufigsten gemeldeten Nebenwirkungen waren Kopfschmerzen und Rhinorrhö.
Polish: Najczęściej opisywanymi reakcjami niepożądanymi są bóle głowy i wodnisty nieżyt nosa.
German: In den klinischen Zulassungsstudien mit Kuvan und in der Phase nach der Markteinführung wurden die folgenden Nebenwirkungen festgestellt.
Polish: W głównych badaniach klinicznych produktu leczniczego Kuvan oraz po wprowadzeniu produktu do obrotu opisywano poniższe reakcje niepożądane.
German: Die am häufigsten gemeldeten Nebenwirkungen waren „erniedrigter Aminosäurespiegel" (Hypophenylalaninämie), Erbrechen und Rhinitis.
Polish: Najczęściej opisywanymi reakcjami niepożądanymi są „zmniejszony poziom aminokwasów" (hipofenyloalaninemia), wymioty i nieżyt nosa.
German: Vorsicht wird empfohlen, wenn solche Arzneimittel zusammen mit Kuvan eingenommen werden.
Polish: Zaleca się szczególną ostrożność podczas stosowania tych produktów leczniczych równocześnie z produktem leczniczym Kuvan.
German: Die Ausgangswerte der Phenylalaninblutspiegel in der mit Kuvan behandelten Gruppe und in der Placebo Gruppe waren ähnlich mit einem durchschnittlichen Ausgangswert ± SD für die Phenylalaninblutspiegel von 843 ± 300 μmol/l beziehungsweise 888 ± 323 μmol/l.
Polish: Stężenie fenyloalaniny we krwi w momencie rozpoczęcia badania było zbliżone zarówno w grupie, gdzie stosowano Kuvan i w grupie placebo, ze średnią wartością stężenia fenyloalaniny we krwi w momencie rozpoczęcia badania (± SD) równym 843 ± 300 μmol/l i 888 ± 323 μmol/l, odpowiednio dla w/w grup.
German: Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im {MM.JJJJ} Weitere Informationsquellen
Polish: Data ostatniej aktualizacji ulotki: {MM/RRRR} Inne źródła informacji
German: In der Erweiterungsphase der klinischen Studie hielten die Patienten während der Behandlung mit Kuvan in Verbindung mit einer phenylalaninrestriktiven Diät eine diätetische Phenylalanintoleranz aufrecht, wobei ein aufrechterhaltender Nutzen von mehr als 3,5 Jahren nachgewiesen wurde.
Polish: W okresie rozszerzenia badania klinicznego wartość tolerancji na fenyloalaninę pochodzącą ze stosowanej diety u pacjentów leczonych produktem leczniczym Kuvan w połączeniu z restrykcyjną dietą z ograniczoną podażą fenyloalaniny utrzymała się, co wykazało utrzymujące się korzyści dla pacjentów przez 3,5 roku.
German: Das Ansprechen auf dieses Arzneimittel wird durch eine Abnahme der Phenylalaninspiegel im Blut ermittelt.
Polish: Reakcja na niniejszy produkt leczniczy określana jest na podstawie stopnia zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi.
German: Die Anwendung von Kuvan sollte nur in Erwägung gezogen werden, falls eine strenge diätetische Behandlung die Phenylalaninblutspiegel nicht adäquat absenkt.
Polish: Należy rozważyć stosowanie produktu leczniczego Kuvan wyłącznie wówczas, jeżeli przestrzeganie ścisłego reżimu dietetycznego nie prowadzi do wymaganego zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi.
German: Wenn die orale Dosierspritze trocken ist, den Kolben wieder in den Zylinder stecken.
Polish: Gdy strzykawka doustna jest już sucha, włożyć tłok z powrotem do cylindra.
German: Diese Erhöhung basiert im Allgemeinen auf autosomal rezessiven Mutationen der Gene, die das Enzym Phenylalaninhydroxylase (im Falle der Phenylketonurie, PKU) kodieren oder der Gene, die Enzyme kodieren, die an der 6R-Tetrahydrobiopterin (6R-BH4)Biosynthese oder -Regeneration (im Falle des BH4-Mangels) beteiligt sind.
Polish: Hiperfenyloalaninemię (ang. HPA) rozpoznaje się na podstawie nieprawidłowo zwiększonego stężenia fenyloalaniny we krwi i najczęściej spowodowana jest obecnością autosomalnych, recesywnych mutacji w obrębie genów odpowiedzialnych za kodowanie enzymu hydroksylazy fenyloalaniny (w przypadku fenyloketonurii, PKU) lub genów kodujących enzymy, biorące udział w biosyntezie lub regeneracji 6R-tetrahydrobiopteryny (6R-BH4) (w przypadku niedoboru BH4).
German: Bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg sollte die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis auf den nächsten 100 mg-Wert auf- bzw. abgerundet werden.
Polish: W przypadku pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg należy zaokrąglić dawkę dobową wyliczoną na podstawie masy ciała do najbliższej wielokrotności 100 mg.
German: Anwendung bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg Bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg sollten für die Zubereitung von Kuvan nur die 100 mg Beutel verwendet werden.
Polish: Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg U dzieci o masie ciała do 20 kg do przygotowania leku Kuvan stosować wyłącznie saszetki 100 mg.
German: Die Lösung sollte innerhalb von 15 bis 20 Minuten getrunken werden.
Polish: Roztwór należy wypić w czasie od 15 do 20 minut od momentu przygotowania.
German: Wie ist Kuvan aufzubewahren?
Polish: Jak przechowywać lek Kuvan
German: Brechen Sie die Einnahme von Kuvan nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab, da dadurch Ihr Phenylalaninblutspiegel ansteigen kann.
Polish: Nie należy samodzielnie przerywać przyjmowania leku Kuvan, bez wcześniejszego omówienia z lekarzem prowadzącym leczenie, ponieważ może to doprowadzić do zwiększenia stężenia fenyloalaniny we krwi.
German: Es ist nicht zu erwarten, dass Kuvan die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflusst.
Polish: Nie wydaje się, żeby lek Kuvan wpływał na zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.
German: Zur Reinigung den Kolben aus dem Zylinder der oralen Dosierspritze herausziehen.
Polish: W celu oczyszczenia należy zdjąć tłok z cylindra strzykawki doustnej.
German: Dieses Arzneimittel enthält Kaliumcitrat (E332).
Polish: Ten lek zawiera cytrynian potasu (E332).
German: Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Kuvan den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.
Polish: Zastępując BH4, którego organizm nie jest w stanie wytwarzać, lek Kuvan powoduje złagodzenie nadmiernego zwiększenia stężenia fenyloalaniny we krwi oraz poprawia tolerancję fenyloalaniny zawartej w diecie.
German: Nach 1:1 Randomisierung erhielten 56 Kinder mit PKU im Alter von < 4 Jahren entweder eine Behandlung mit 10 mg/kg/Tag Kuvan in Verbindung mit einer phenylalaninrestriktiven Diät (n = 27) oder eine alleinige phenylalaninrestriktive Diät (n = 29) über eine Studienperiode von 26 Wochen.
Polish: Przydzielono losowo 56 dzieci z PKU w wieku <4 lat w proporcji 1:1 do grupy otrzymującej produkt leczniczy Kuvan w dawce 10 mg/kg masy ciała na dobę w połączeniu z dietą z ograniczoną podażą fenyloalaniny (n=27) lub do grupy otrzymującej tylko dietę z ograniczoną podażą fenyloalaniny (n=29) w 26- tygodniowym badaniu.
German: Bei 88 Studienteilnehmern mit schlecht kontrollierter PKU, die erhöhte Phenylalaninblutspiegel bei der Voruntersuchung aufwiesen, reduzierte Sapropterindihydrochlorid in einer Dosierung von 10 mg/kg/Tag im Vergleich zu Placebo signifikant die Phenylalaninblutspiegel.
Polish: U 88 pacjentów ze słabo kontrolowaną PKU, u których w badaniach skriningowych potwierdzono zwiększone stężenie fenyloalaniny we krwi, zastosowanie dichlorowodorku sapropteryny w dawce 10 mg/kg/dobę w sposób znaczący prowadziło do zmniejszenia stężenia fenyloalaniny, w porównaniu do grupy placebo.
German: Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die Nebenwirkungen in absteigender Schwere angegeben.
Polish: W obrębie każdej grupy o określonej częstości występowania reakcje niepożądane są wymienione zgodnie ze zmniejszającym się nasileniem.
German: Patienten mit PKU nehmen die Gesamttagesdosis einmal täglich zur gleichen Tageszeit ein, vorzugsweise morgens.
Polish: W przypadku pacjentów z PKU całkowita dawka dobowa jest przyjmowana raz na dobę o tej samej porze, najlepiej rano.
German: Überdosierungserscheinungen sollten symptombezogen therapiert werden.
Polish: Leczenie przedawkowania powinno być objawowe.
German: Es wird empfohlen, die Phenylalanin- und Tyrosinblutspiegel ein oder zwei Wochen nach jeder Dosisanpassung zu kontrollieren und im Anschluss daran unter Anleitung des behandelnden Arztes regelmäßig zu überwachen.
Polish: Zaleca się przeprowadzanie oceny stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi w pierwszym lub drugim tygodniu po każdej zmianie dawkowania, i następnie częstą kontrolę po zmianie dawki pod kierunkiem lekarza prowadzącego.
German: Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Kuvan einnehmen, insbesondere: - wenn Sie 65 Jahre oder älter sind - wenn Sie Probleme mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber haben - wenn Sie krank sind.
Polish: Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Kuvan należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą, w szczególności: - jeżeli pacjent, któremu został przepisany lek Kuvan ma 65 lat lub więcej; - jeżeli u pacjenta stwierdzono zaburzenia czynności nerek lub wątroby; - jeżeli pacjent choruje na inne choroby.
German: Vorsicht wird empfohlen bei gleichzeitiger Anwendung von Kuvan mit allen Arzneimitteln, einschließlich solcher, die topisch angewendet werden, die eine Vasodilatation durch Beeinflussung des Stickstoffmonoxid (NO)-Abbaus oder seiner Wirkung hervorrufen, einschließlich klassischer NO-Donatoren (z. B. Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP), Molsidomin), Phosphodiesteraseinhibitoren vom Typ 5 (PDE-5 Inhibitoren) und Minoxidil.
Polish: Zalecane jest zachowanie szczególnej ostrożności podczas równoczesnego stosowania produktu leczniczego Kuvan z innymi produktami leczniczymi, powodującymi rozszerzenie naczyń krwionośnych, również tymi, które stosowane są miejscowo, poprzez wpływ na metabolizm lub działanie tlenku azotu (NO), w tym klasyczne nitraty, (np. triazotan gliceryny (ang. GTN), diazotan izosorbidu (ang. ISDN), nitroprusydek sodu (ang. SNP), molsydomina), inhibitory fosfodiesterazy-5 (ang. PDE-5) i minoksydyl.
German: Die durchschnittliche Abnahme ± SD gegenüber dem Ausgangswert der Phenylalaninblutspiegel am Ende der 6-wöchigen Studienperiode betrug 236 ± 257 μmol/l in der mit Sapropterin behandelten Gruppe (n = 41) verglichen mit einer Zunahme von 2,9 ± 240 μmol/l in der Placebo-Gruppe (n = 47) (p < 0,001).
Polish: Średnia wartość zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi ± SD pod koniec 6 tygodnia badania wynosiła 236 ± 257 μmol/l w grupie leczonej dichlorowodorkiem sapropteryny (n = 41) w porównaniu do wzrostu rzędu 2,9 ± 240 μmol/l w grupie placebo (n = 47), (p < 0,001).
German: Ziehen Sie den Kolben aus dem Zylinder der oralen Dosierspritze.
Polish: Zdjąć tłok z cylindra strzykawki doustnej.
German: In Ratten wurde nach der intravenösen Gabe von radioaktiv markiertem Sapropterin ein Übergang von Radioaktivität auf die Feten gefunden.
Polish: U szczurów, na podstawie wykonywanych następnie dożylnych wlewów znakowanej radioizotopami sapropteryny wykazano pewien stopień radioaktywności u płodów.
German: Kuvan wird auch angewendet zur Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten jeden Alters mit Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen (siehe Abschnitt 4.2).
Polish: Kuvan jest również wskazany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i dzieci w każdym wieku z niedoborem tetrahydrobiopteryny (ang. BH4), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia (patrz punkt 4.2).
German: Jede Flasche enthält einen kleinen Plastikbehälter mit Trockenmittel (Silicagel).
Polish: W każdej butelce znajduje się mała plastikowa kapsułka ze środkiem pochłaniającym wilgoć (żel krzemionkowy).
German: Geben Sie Ihrem Kind die verordnete Menge an Lösung innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung.
Polish: Należy podać dziecku zalecaną ilość roztworu w ciągu 30 minut od rozpuszczenia.
German: Die Patienten müssen angehalten werden, nicht die in der Flasche befindliche Kapsel mit Trockenmittel zu schlucken.
Polish: Pacjentów należy przestrzec, aby nie połykali kapsułki ze środkiem pochłaniającym wilgoć, znajdującej się w butelce.
German: Anzahl aufzulösender Beutel (nur Stärke 100 mg)
Polish: Liczba saszetek przeznaczonych do rozpuszczenia (wyłącznie moc 100 mg)
German: Um die Resorption zu steigern, sind die Kuvan-Tabletten zusammen mit einer Mahlzeit zu nehmen.
Polish: Aby zwiększyć stopień wchłaniania, tabletki produktu leczniczego Kuvan powinny być podawane razem z posiłkiem.
German: Die Anforderungen an die Einreichung von regelmäßig aktualisierten Unbedenklichkeitsberichten für dieses Arzneimittel sind in der nach Artikel 107 c Absatz 7 der Richtlinie 2001/83/EG vorgesehenen und im europäischen Internetportal für Arzneimittel veröffentlichten Liste der in der Union festgelegten Stichtage (EURD-Liste) - und allen künftigen Aktualisierungen festgelegt.
Polish: Wymagania do przedłożenia okresowych raportów o bezpieczeństwie stosowania tego produktu są określone w wykazie unijnych dat referencyjnych (wykaz EURD), o którym mowa w art. 107c ust.