FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Finnish: Suun kautta annetun koolihappohoidon on osoitettu lykkäävän maksansiirron tarvetta tai poistavan sen kokonaan, palauttavan laboratorioarvot normaaleiksi, parantavan maksan kudosvaurioita sekä lieventävän kaikkia potilaan oireita merkittävästi.
Slovenian: Dokazali so, da peroralno zdravljenje s holno kislino: odloži ali odpravi potrebo po presaditvi jeter; obnovi normalne laboratorijske parametre; izboljša histološke lezije jeter in bistveno izboljša vse bolnikove simptome.
Finnish: Lääkäri päättää, miten toimitaan, jos näin tapahtuu kohdallasi.
Slovenian: Če se to zgodi pri vas, bo o tem, kaj storiti, presodil zdravnik.
Finnish: Jos siklosporiinin käyttöä pidetään tarpeellisena, seerumin ja virtsan sappihappopitoisuuksia on seurattava tarkkaan, ja koolihappoannosta on tarvittaessa muutettava.
Slovenian: Če menite, da je uporaba ciklosporina potrebna, morate skrbno spremljati ravni žolčnih kislin v serumu in urinu ter ustrezno prilagoditi odmerek holne kisline.
Finnish: Pitkäaikaiseen hoitoon yhdistettyä sappikivien kehittymistä on raportoitu hyvin pienellä määrällä potilaita.
Slovenian: Pri zelo majhnem številu bolnikov so v povezavi z dolgotrajnim zdravljenjem poročali o nastanku žolčnih kamnov.
Finnish: Orphacolista ei ole saatavana farmakokineettisiä tutkimustietoja.
Slovenian: Podatki farmakokinetičnih študij za zdravilo Orphacol niso na voljo.
Finnish: Suolistobakteerit hajottavat loppuosan redusoimalla 7α-hydroksiryhmän deoksikoolihapoksi (3α-, 12α-dihydroksi).
Slovenian: Preostali del črevesne bakterije pretvorijo z redukcijo 7α-hidroksi skupine v deoksiholno kislino (3α, 12α-dihidroksi).
Finnish: Älä käytä Orphacolia pahvipakkauksessa ja läpipainopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen.
Slovenian: Zdravila Orphacol ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in pretisnem omotu poleg oznake EXP. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.
Finnish: Sellaisten potilaiden, joilla on harvinainen perinnöllinen galaktoosi-intoleranssi, täydellinen laktaasin puutos tai glukoosin tai galaktoosin imeytymishäiriö, ei tule käyttää tätä lääkevalmistetta.
Slovenian: Bolniki z redko dedno intoleranco za galaktozo, odsotnost aktivnosti laktaze ali malabsorpcijo glukoze/galaktoze ne smejo jemati tega zdravila.
Finnish: ERITYISVELVOITE TOTEUTTAA MYYNTILUVAN MYÖNTÄMISEN JÄLKEISIÄ TOIMENPITEITÄ, KUN KYSEESSÄ ON POIKKEUSOLOSUHTEISSA MYÖNNETTY MYYNTILUPA
Slovenian: E. SPECIFIČNE ZAHTEVE ZA IZPOLNITEV UKREPOV PO PRIDOBITVI DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM V IZJEMNIH OKOLIŠČINAH
Finnish: Farmakologista turvallisuutta, toistuvan altistuksen aiheuttamaa toksisuutta, geenitoksisuutta, karsinogeenisuutta sekä lisääntymistoksisuutta koskevien konventionaalisten tutkimusten tulokset eivät viittaa erityiseen vaaraan ihmisille.
Slovenian: Razpoložljivi predklinični podatki v literaturi na osnovi študij farmakološke varnosti, toksičnosti pri ponavljajočih se odmerkih, genotoksičnosti, kancerogenega potenciala in vpliva na sposobnost razmnoževanja ne kažejo posebnega tveganja za človeka.
Finnish: Lisäksi veren koolihappopitoisuus oli normaali, ja rasvaliukoisten vitamiinien pitoisuus oli palautunut normaalin vaihteluvälin mukaiseksi.
Slovenian: Poleg tega je bila koncentracija holne kisline v krvi normalna, koncentracije vitaminov, topnih v maščobah, pa so se vrnile v normalno območje.
Finnish: Tämän lääkevalmisteen osalta velvoitteet määräaikaisten turvallisuuskatsausten toimittamisesta on määritelty Euroopan Unionin viitepäivämäärät (EURD) ja toimittamisvaatimukset sisältävässä luettelossa, josta on säädetty Direktiivin 2001/83/EC Artiklassa 107c(7), ja kaikissa luettelon myöhemmissä päivityksissä, jotka on julkaistu Euroopan lääkeviraston verkkosivuilla.
Slovenian: Zahteve glede predložitve rednega posodobljenega poročila o varnosti zdravila za to zdravilo so določene v seznamu referenčnih datumov EU (seznamu EURD), opredeljenem v členu 107c(7) Direktive
Finnish: Jos unohdat ottaa Orphacolia
Slovenian: Če ste pozabili vzeti zdravilo Orphacol
Finnish: Orphacolin sisältämä koolihappo korvaa sappihapot, joita elimistössä ei muodostu sappihappojen puutteellisen tuotannon takia.
Slovenian: Holna kislina v zdravilu Orphacol nadomesti žolčne kisline, ki manjkajo zaradi nepravilnosti pri nastajanju žolčnih kislin.
Finnish: Transaminaasiarvojen ohimenevää suurenemista on havaittu koolihappohoidon alussa, mutta annosta ei tarvitse pienentää, ellei GT-arvo ole suurentunut ja jos seerumin sappihappopitoisuudet pienenevät tai ovat normaalin rajoissa.
Slovenian: Opazili so prehodno povečanje vrednosti transaminaz med uvajanjem zdravljenja s holno kislino, kar pa ne pomeni, da je treba zmanjšati odmerek, če ravni GGT niso zvišane in če ravni žolčnih kislin v serumu padajo oz. so v normalnem območju.
Finnish: Kunkin potilaan annostusta on muutettava erikoishoitoyksikössä veren ja/tai virtsan kromatografisten sappihappomääritysten perusteella.
Slovenian: Odmerek je treba prilagoditi za vsakega bolnika v specializirani enoti glede na kromatografske profile žolčnih kislin v krvi in/ali urinu.
Finnish: Myyntiluvan haltijan on jäsenvaltioiden toimivaltaisten viranomaisten kanssa sovitulla tavalla toteutettava ennen lääkevalmisteen markkinoille tuomista lääkäreille suunnattu perehdytysohjelma, jonka tarkoituksena on toimittaa perehdytysmateriaalia siitä, miten synnynnäinen 3β-hydroksi-Δ5-C27-steroidi oksidoreduktaasin tai Δ4-3-oksosteroidi-5β-reduktaasin puutoksesta aiheutuva primaaristen sappihappojen synteesin häiriöt diagnosoidaan oikein ja miten niiden hoito toteutetaan oikein, sekä ilmoittaa odotettavissa olevista ja mahdollisista hoitoon liittyvistä riskeistä.
Slovenian: Preden imetnik dovoljenja za promet z zdravilom da zdravilo v promet, mora v dogovoru s pristojnimi organi držav članic izvesti izobraževalni program za zdravnike, katerega cilj je zagotoviti izobraževalno gradivo o pravilnem diagnosticiranju in izvajanju terapije pri zdravljenju prirojenih napak v sintezi primarne žolčne kisline zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze ter obvestiti zdravnike o pričakovanih in možnih tveganjih, povezanih z zdravljenjem.
Finnish: Koolihappohoito on lopetettava, mikäli maksasolujen toiminta ei protrombiiniajalla mitattuna parane kolmen kuukauden kuluessa koolihappohoidon aloittamisesta.
Slovenian: Zdravljenje s holno kislino je treba prekiniti, če se nenormalna hepatocelična funkcija, ki se izmeri s protrombinskim časom, ne izboljša v 3 mesecih po uvedbi zdravljenja s holno kislino.
Finnish: Tahattoman yliannostuksen osalta hoitoa tulee jatkaa suositellulla annoksella sen jälkeen, kun kliiniset oireet ovat hävinneet ja/tai biologiset epänormaaliudet ovat korjaantuneet.
Slovenian: V primeru nenamernega prevelikega odmerjanja je treba zdravljenje nadaljevati s priporočenim odmerkom po normalizaciji kliničnih znakov in/ali bioloških nepravilnosti.
Finnish: Jos tulet raskaaksi Orphacol-hoidon aikana, lääkäri päättää, mikä hoito ja annos on paras tilanteessasi.
Slovenian: Če zanosite med zdravljenjem z zdravilom Orphacol, bo vaš zdravnik presodil, kakšno zdravljenje oz.
Finnish: Koolihappo on ihmisen vallitseva primaarinen sappihappo.
Slovenian: Holna kislina je prevladujoča primarna žolčna kislina pri človeku.
Finnish: Myös maksa-arvoja on seurattava, mieluiten useammin kuin seerumin ja/tai virtsan sappihappopitoisuuksia.
Slovenian: Spremljati je treba tudi jetrne parametre, po možnosti pogosteje kot ravni žolčnih kislin v serumu in/ali urinu.
Finnish: Ota seuraava annos silloin kuin normaalistikin ottaisit sen. Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen.
Slovenian: Ne vzemite dvojnega odmerka, če ste pozabili vzeti prejšnji odmerek.
Finnish: Yksityiskohtaisia pitkän aikavälin tietoja on saatavana yksilääkehoitona annetun koolihappohoidon tuloksista 14 potilaalla, joita seurattiin pisimmillään 12,9 vuoden ajan.
Slovenian: Podrobni dolgoročni podatki o monoterapiji s holno kislino so na voljo za 14 bolnikov, ki so bili spremljani do 12,9 let.
Finnish: Mikäli koolihappohoidolla ei saavuteta hoitovastetta, muita vaihtoehtoisia hoitoja tulee harkita (ks. kohta 4.4).
Slovenian: V primeru perzistentnega neodzivanja na monoterapijo s holno kislino je treba preučiti druge možnosti zdravljenja (glejte poglavje 4.4).
Finnish: Hoidon alkuvaiheen jälkeen seerumin ja/tai virtsan sappihapot (sopivien analyysimenetelmien avulla) sekä maksa-arvot on tutkittava vähintään kerran vuodessa, ja annosta on tarvittaessa muutettava.
Slovenian: Po obdobju uvajanja je treba vsaj enkrat letno določiti žolčne kisline v serumu in/ali urinu (z ustreznimi analitičnimi metodami) in jetrne parametre ter ustrezno prilagoditi odmerek.
Finnish: Tämän takia myöskään kontrolloituja kliinisiä tutkimuksia ei ole voitu tehdä.
Slovenian: Redkost bolezni tudi onemogoča izvedbo nadzorovanih kliničnih študij.
Finnish: Hoidon aloittamisen ja annoksen mukauttamisen aikana seerumin ja/tai virtsan sappihappopitoisuutta on seurattava tarkkaan (vähintään kolmen kuukauden välein ensimmäisen hoitovuoden aikana ja kuuden kuukauden välein toisen vuoden aikana) sopivien analyysimenetelmien avulla.
Slovenian: Med uvajanjem zdravljenja in prilagajanjem odmerka je treba intenzivno spremljati (vsaj vsake tri mesece v prvem letu, vsakih 6 mesecev v drugem letu) ravni žolčnih kislin v serumu in/ali urinu s plinsko kromatografijo z ustreznimi analitičnimi metodami.
Finnish: Iältään 1 kk - 2 vuotta olevien vauvojen, tätä vanhempien lasten ja nuorten päivittäinen annos on 5-15 mg/kg, ja se on mukautettava yksilöllisesti kullekin potilaalle.
Slovenian: Dnevni odmerek za dojenčke, stare od 1 meseca do 2 let, otroke in mladostnike je od 5 do 15 mg/kg in se mora prilagoditi posameznemu bolniku.
Finnish: Miten Orphacolia otetaan
Slovenian: Kako jemati zdravilo Orphacol
Finnish: Tällä tavoin yhdellä kertaa ei myöskään tarvitse ottaa montaa kapselia.
Slovenian: Tako boste hkrati vzeli manj kapsul.
Finnish: Yksityiskohtaisia pitkän aikavälin tietoja on saatavana ainoana lääkehoitona annetun koolihappohoidon tuloksista 14 potilaalla, joita seurattiin pisimmillään 12,9 vuoden ajan.
Slovenian: Podrobni dolgoročni podatki o monoterapiji s holno kislino so na voljo za 14 bolnikov, ki so jih spremljali do 12,9 let.
Finnish: Sappihappojen takaisinimeytymistä estäviä lääkeaineita tai antasideja tulee antaa erillään koolihappoannoksesta siten, että annosväli on viisi tuntia riippumatta siitä, kumpaa lääkevalmistetta annetaan ensin.
Slovenian: Odmerek adsorbentov žolčnih kislin ali antacidov mora biti ločen od odmerka holne kisline s presledkom 5 ur, ne glede na to, katero zdravilo se jemlje prvo.
Finnish: Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est 92100 Boulogne-Billancourt Ranska
Slovenian: 92100 Boulogne-Billancourt Francija
Finnish: Katso lisätiedot pakkausselosteesta.
Slovenian: Za več informacij glejte priloženo navodilo za uporabo.
Finnish: Maksan vajaatoimintaa sairastavia potilaita on seurattava tarkkaan.
Slovenian: Bolnike z okvarjenim delovanjem jeter je treba skrbno spremljati.
Finnish: Fenobarbitaali estää koolihapon vaikutuksen.
Slovenian: Fenobarbital antagonistično deluje na učinek holne kisline.
Finnish: Jos lopetat Orphacolin käytön
Slovenian: Če ste prenehali jemati zdravilo Orphacol
Finnish: Yliannostukseen viittaavia oireita on ilmoitettu, mukaan luettuna tahaton yliannostus.
Slovenian: Opisane so epizode simptomatičnega prevelikega odmerjanja, vključno z nenamernim prevelikim odmerjanjem.
Finnish: Varotoimenpiteenä raskaana olevia naisia ja syntymättömiä lapsia on seurattava tarkkaan.
Slovenian: Iz previdnostnih razlogov je treba nosečnice in njihove plodove skrbno spremljati.
Finnish: Koolihappohoidon aikana tehdyt virtsan massaspektrometrianalyysit osoittavat, että elimistössä on koolihappoa ja että sappihappojen myrkylliset metaboliitit vähenevät huomattavasti tai eliminoituvat jopa kokonaan.
Slovenian: Analiza z masno spektrometrijo urina med zdravljenje s holno kislino je pokazala prisotnost holne kisline in bistveno zmanjšanje ali celo popolno odstranitev toksičnih presnovkov žolčnih kislin.
Finnish: 3β-hydroksidi-Δ5-C27-steroidi-oksidoreduktaasin puutos Vauvojen, lasten, nuorten ja aikuisten päivittäinen annos on 5-15 mg/kg.
Slovenian: Pomanjkanje 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze Dnevni odmerek je od 5 do 15 mg/kg za dojenčke, otroke, mladostnike in odrasle.
Finnish: Sappihappojen tuotannon puutos aiheuttaa tiettyjä sairauksia, ja Orphacolilla hoidetaan näistä sairauksista kärsiviä vauvoja ja pikkulapsia yhden kuukauden iästä kahden vuoden ikään asti, sitä vanhempia lapsia, nuoria ja aikuisia.
Slovenian: Določene bolezni so posledica nepravilnosti pri nastajanju žolčnih kislin in zdravilo Orphacol se uporablja za zdravljenje dojenčkov, starih od 1 meseca do 2 let, otrok, mladostnikov in odraslih bolnikov s temi boleznimi.
Finnish: Hedelmällisessä iässä olevien naisten tulee tehdä raskaustesti heti, kun raskautta on aihetta epäillä.
Slovenian: Ženske v rodni dobi morajo čim prej opraviti nosečnostni test, če menijo, da so noseče.
Finnish: Orphacol on saatavana kovina kapseleina, jotka ovat pitkänomaisia.
Slovenian: Zdravilo Orphacol je na voljo v obliki trdih kapsul podolgovate oblike.
Finnish: Nämä vaikutukset lievenivät annosta pienennettäessä, joten ne viittaavat yliannostukseen.
Slovenian: Ti reakciji sta pojenjali po zmanjšanju odmerka in kažeta na možnost prevelikega odmerjanja.
Finnish: Koolihappo ja sen metaboliitit erittyvät ihmisen rintamaitoon, mutta normaaleita hoitoannoksia käytettäessä ei ole odotettavissa vaikutuksia vastasyntyneisiin/imeväisiin.
Slovenian: Holna kislina in njeni presnovki se izločajo v materinem mleku, vendar se pri terapevtskih odmerkih zdravila Orphacol ne pričakujejo učinki na dojene novorojenčke/dojenčke.
Finnish: Tutkimuksia on tehtävä lisää tai useammin hoidon seuraamiseksi, kun potilaalla on nopean kasvun vaihe, jokin toinen sairaus samaan aikaan tai jos potilas on raskaana (katso kohta 4.6).
Slovenian: Dodatne ali pogostejše preiskave je treba opraviti za spremljanje zdravljenja v obdobju hitre rasti, sočasne bolezni ali nosečnosti
Finnish: Hoidossa tulee käyttää pienintä koolihappoannosta, joka vähentää sappihappometaboliittien pitoisuuden niin lähelle nollaa kuin mahdollista.
Slovenian: Izbrati je treba najmanjši odmerek holne kisline, ki učinkovito zmanjša presnovke žolčnih kislin čim bližje ničli.
Finnish: Annossuositukset on määritetty sen mukaan, miten lääkevalmistetta käytetään tässä potilasryhmässä.
Slovenian: Priporočila za odmerjanje odražajo uporabo v tej populaciji.
Finnish: Hoidossa tulee käyttää pienintä koolihappoannosta, joka pienentää sappihappometaboliittien pitoisuuden niin lähelle nollaa kuin mahdollista.
Slovenian: Izbrati morate najmanjši odmerek holne kisline, ki učinkovito zmanjša presnovke žolčnih kislin čim bližje ničli.
Finnish: Tietoja lääkevalmisteen käyttämisestä munuaisten vajaatoimintaa sairastavien potilaiden hoidossa ei ole saatavana.
Slovenian: Podatki o bolnikih z okvarjenim delovanjem ledvic niso na voljo.
Finnish: D. EHDOT TAI RAJOITUKSET, JOTKA KOSKEVAT LÄÄKEVALMISTEEN TURVALLISTA JA TEHOKASTA KÄYTTÖÄ
Slovenian: D. POGOJI ALI OMEJITVE V ZVEZI Z VARNO IN UČINKOVITO UPORABO ZDRAVILA • Načrt za obvladovanje tveganja (RMP)
Finnish: Tämä tarkoittaa sitä, että sappihappojen synteesin palautteen tehokas valvonta ja metabolinen tasapaino on saatu palautettua.
Slovenian: To je odraz obnovitve učinkovite povratne zanke sinteze žolčnih kislin in presnovnega ravnovesja.
Finnish: Koolihappohoitoa on annettu vauvoille yhden kuukauden iästä alkaen, sekä sitä vanhemmille lapsille ja nuorille.
Slovenian: Zdravljenje s holno kislino so uporabili za zdravljenje dojenčkov od starosti enega meseca naprej, otroke in mladostnike.
Finnish: Parenteraalisesti annettuna lääkevalmiste voi aiheuttaa punasolujen hajoamista ja sydämenpysähdyksen.
Slovenian: Parenteralno dajanje lahko povzroči hemolizo in zastoj srca.
Finnish: Ennen kuin otat Orphacolia Älä ota Orphacolia,
Slovenian: Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo Orphacol Ne jemljite zdravila Orphacol
Finnish: Jos näitä sairauksia ei hoideta, maksassa, seerumissa ja virtsassa esiintyy epänormaaleja kolestaattisia ja maksalle myrkyllisiä sappihappojen metaboliitteja.
Slovenian: Brez zdravljenja v jetrih, serumu in urinu prevladujejo nefiziološki holestatski in hepatotoksični presnovki žolčnih kislin.
Finnish: Orphacol 50 mg: yksi kova kapseli sisältää 50 mg koolihappoa.
Slovenian: Orphacol 50 mg: Ena trda kapsula vsebuje 50 mg holne kisline.
Finnish: - Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
Slovenian: - Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte zdravnikom ali farmacevtom.
Finnish: Ruoan vaikutusta koolihapon hyötyosuuteen ei ole tutkittu.
Slovenian: Učinka hrane na biološko razpoložljivost holne kisline niso proučili.
Finnish: Orphacol 250 mg: yksi kova kapseli sisältää 250 mg koolihappoa.
Slovenian: Orphacol 250 mg: Ena trda kapsula vsebuje 250 mg holne kisline.
Finnish: Orphacol sisältää laktoosi
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje laktoza
Finnish: Toistuvaa altistusta koskevissa tutkimuksissa on usein raportoitu painon vähenemistä, ripulia ja maksavaurioita sekä suurentuneita transaminaasiarvoja.
Slovenian: V študijah s ponavljajočimi se odmerki so bili pogosto ugotovljeni učinki holne kisline zmanjšana telesna masa, driska in poškodbe jeter z zvišanimi vrednostmi transaminaz.
Finnish: Pitkänomainen, läpinäkyvä vihreävalkoinen kapseli.
Slovenian: trda kapsula (kapsula) Podolgovate, neprozorne, zeleno-bele kapsule.
Finnish: Kirjallisuudessa on raportoitu pieniin potilaskohortteihin ja yksittäisiin tapausraportteihin perustuvasta kliinisestä kokemuksesta, ja absoluuttiset potilasmäärät ovat sairauksien harvinaisuuden vuoksi pieniä.
Slovenian: V literaturi so opisane klinične izkušnje iz majhnih kohort bolnikov in poročila o posameznih primerih;
Finnish: Yksi kova kapseli sisältää 250 mg koolihappoa.
Slovenian: Ena trda kapsula vsebuje 250 mg holne kisline.
Finnish: Potilailla, joilla on synnynnäinen 3β-hydroksiΔ5-C27-steroidi-oksidoreduktaasin ja Δ4-3-okso-steroidi-5β-reduktaasin puutos, primaaristen sappihappojen biosynteesi on heikentynyt tai se puuttuu kokonaan.
Slovenian: Pri bolnikih s prirojenim pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze je biosinteza primarnih žolčnih kislin zmanjšana ali odsotna.
Finnish: Kaiken kaikkiaan kirjallisuudessa on raportoitu koolihappohoidon tuloksista noin 60 potilaalta, jotka sairastavat 3βhydroksi-Δ5-C27-steroidi-oksidoreduktaasin puutosta.
Slovenian: Na splošno so v literaturi objavljeni rezultati zdravljenja s holno kislino za približno 60 bolnikov s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze.
Finnish: Orphacol sisältää laktoosimonohydraatti-nimistä sokeria.
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje določen sladkor (laktoza monohidrat).
Finnish: Yksi kova kapseli sisältää 50 mg koolihappoa.
Slovenian: Ena trda kapsula vsebuje 50 mg holne kisline.
Finnish: PVC/PVDC-alumiini-läpipainopakkaus, joka sisältää 10 kapselia.
Slovenian: Pretisni omot iz PVC/PVDC in aluminija z 10 kapsulami Velikosti pakiranja: 30, 60, 120.
Finnish: A. ERÄN VAPAUTTAMISESTA VASTAAVA(T) VALMISTAJA(T)
Slovenian: DODATEK II A. IZDELOVALEC (IZDELOVALCI), ODGOVOREN
Finnish: Tämän seurantaohjelman tarkoituksena on seurata kerättyjä tietoja Orphacolin tehokkuudesta ja turvallisuudesta synnynnäisen 3β-hydroksi-Δ5-C27-steroidioksidoreduktaasin tai Δ4-3-oksosteroidi-5β-reduktaasin puutoksesta aiheutuvien primaaristen sappihappojen synteesin häiriöiden hoidossa vauvoilla, lapsilla, nuorilla ja aikuisilla.
Slovenian: Cilj tega programa spremljanja je spremljanje zbranih podatkov o učinkovitosti in varnosti zdravljenja prirojenih napak sinteze primarnih žolčnih kislin zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze z zdravilom Orphacol pri dojenčkih, otrocih, mladostnikih in odraslih bolnikih.
Finnish: Laboratoriokokeet osoittivat seerumin gammaglutamyylitransferaasiarvojen (GGT) sekä sappihappopitoisuuksien suurentuneen.
Slovenian: Laboratorijske preiskave so pokazale zvišane serumske vrednosti gama-glutamiltransferaze (GGT), transaminaz in koncentracij žolčnih kislin v serumu.
Finnish: Orphacol sisältää koolihappoa, joka on maksan normaalisti tuottama sappihappo.
Slovenian: Zdravilo Orphacol vsebuje holno kislino, žolčno kislino, ki jo običajno tvorijo jetra.
Finnish: Hoito tulee aloittaa gastroenterologin/maksasairauksiin perehtyneen erikoislääkärin tai lapsipotilaiden osalta lasten gastroenterologin/maksasairauksiin perehtyneen erikoislääkärin valvonnassa.
Slovenian: Zdravljenje mora uvesti in spremljati izkušen gastroenterolog/hepatolog, v primeru pediatričnih bolnikov pa pediatrični gastroenterolog/hepatolog.
Finnish: Seerumin gammaglutamyylitransferaasin (GGT), alaniiniaminotransferaasin (ALT) ja/tai seerumin sappihappojen arvojen suureneminen yhtä aikaa yli normaalin voi viitata yliannostukseen.
Slovenian: (ALT) in/ali serumskih vrednosti žolčnih kislin nad normalne ravni lahko kaže na preveliko odmerjanje.
Finnish: Nämä synnynnäiset sairaudet ovat erittäin harvinaisia: Euroopassa 3β-hydroksi-Δ5-C27-steroidi-oksidoreduktaasin puutosta sairastaa 3-5 potilasta kymmentä miljoonaa asukasta kohti, ja Δ4-3-okso-steroidi-5β-reduktaasin puutosta esiintyy arviolta kymmenen kertaa vähemmän.
Slovenian: pogostnost v Evropi je približno od 3 do 5 bolnikov s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze na 10 milijonov prebivalcev, za pogostnost pomanjkanja Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze pa se ocenjuje, da je desetkrat manjša.
Finnish: Hyvin pieni määrä sappihappoja erittyy virtsaan.
Slovenian: Majhen del žolčnih kislin se izloči z urinom.
Finnish: Orphacolin käyttö lapsille
Slovenian: Uporaba pri otrocih
Finnish: Teoriassa on mahdollista, että koolihapon ottaminen aterian kanssa saattaa lisätä sen hyötyosuutta ja parantaa sen siedettävyyttä.
Slovenian: Obstaja teoretična možnost, da lahko jemanje s hrano poveča biološko razpoložljivost holne kisline in izboljša prenašanje zdravila.
Finnish: Farmakoterapeuttinen ryhmä: Sapeneritystä lisäävät valmisteet ja maksan suoja-aineet, sappihapot ja niiden johdokset, ATC-koodi: A05AA03
Slovenian: 5.1 Farmakodinamične lastnosti Farmakoterapevtska skupina: Zdravila za bolezni žolča in jeter, žolčne kisline in derivati, oznaka ATC:
Finnish: Koolihappo ei ollut merkittävässä määrin mutageeninen genotoksisuutta koskevassa in vitro -testisarjassa.
Slovenian: V seriji in vitro testov genotoksičnosti holna kislina ni izkazala pomembne mutagene aktivnosti.
Finnish: Ota tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt.
Slovenian: Pri jemanju zdravila tega zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika.
Finnish: Fenobarbitaalin käyttö 3β-hydroksi-Δ5-C27-steroidioksidoreduktaasin puutosta tai Δ4-3-okso-steroidi-5β-reduktaasin puutosta sairastavilla koolihappohoitoa saavilla potilailla on vasta-aiheista (ks. kohta 4.3).
Slovenian: Uporaba fenobarbitala pri bolnikih s pomanjkanjem 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanjem Δ4-3-oksosteroid-5β-reduktaze, ki se zdravijo s holno kislino, je kontraindicirana (glejte poglavje 4.3).
Finnish: Orphacolin säilyttäminen
Slovenian: Shranjevanje zdravila Orphacol
Finnish: Koolihapon myrkyllisyyttä kuvaava suure, suonensisäinen LD50, on hiirillä 350 mg painokiloa kohti.
Slovenian: Pri miših je intravenska vrednost LD50 holne kisline 350 mg/kg telesne mase.
Finnish: Yliannostuksen yhteydessä on havaittu ripulia, transaminaasiarvojen kohoamista ja kutinaa, jotka hävisivät annoksen pienentämisen jälkeen.
Slovenian: Drisko, zvečane ravni transaminaz in pruritus so povezali s prevelikim odmerjanjem in po zmanjšanju odmerka izginejo.
Finnish: Potilailla, joille on hiljattain diagnosoitu familiaalinen hypertriglyseridemia tai joiden perheessä esiintyy sitä, koolihapon oletetaan imeytyvän heikosti suolistossa.
Slovenian: Pri bolnikih z novo diagnozo ali družinsko hipertrigliceridemijo v družinski anamnezi je pričakovana slaba absorpcija holne kisline v črevesju.