FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Patients with moderate to severe or recurrent IARs have been evaluated for alglucosidase alfa specific IgE antibodies; some patients tested positive including some who experienced an anaphylactic reaction.
Spanish: Los pacientes con reacciones adversas asociadas a la perfusión consideradas de moderadas a graves o recurrentes han sido evaluados para determinar la existencia de anticuerpos IgE frente a alglucosidasa alfa; algunos pacientes dieron un resultado positivo, incluyendo algunos pacientes que presentaron una reacción anafiláctica.
English: Each vial contains 50 mg of alglucosidase alfa.
Spanish: Cada vial contiene 50 mg de alglucosidasa alfa.
English: At 104 weeks of treatment LVM assessments were available for 10 patients, of which 9 decreased to within normal limits.
Spanish: A las 104 semanas de tratamiento, se disponía de las evaluaciones de la MVI de 10 pacientes, de los cuales 9 disminuían dentro de los límites normales.
English: Myozyme will be given to you under the supervision of a doctor who is experienced in the treatment of Pompe disease.
Spanish: Myozyme sólo debe utilizarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Pompe.
English: Store in a refrigerator (at 2°C-8°C).
Spanish: Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC).
English: The remaining 7 patients made no clinically significant motor gains or were unable to sustain the motor gains made and had very limited motor movement by the last study assessment (with individual patient treatment durations ranging from 52 to 142 weeks; mean follow-up period of 103 weeks).
Spanish: Los 7 pacientes restantes no consiguieron mejoras motoras clínicamente significativas ni eran capaces de mantener las mejoras motoras conseguidas, mostrando movimientos motores muy limitados en la última evaluación del estudio (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 52 y 142 semanas; periodo medio de seguimiento de 103 semanas).
English: As measured by motor performance age-equivalent scores of the Alberta Infant Motor Scale (AIMS), seven of the 18 patients made motor development gains during the study and were walking independently by the last study assessment (with individual patient treatment durations ranging from 52 to 130 weeks; mean follow-up period of 94 weeks).
Spanish: Como quedó reflejado en los valores equivalentes para la edad de la función motora de la Escala Motora Infantil de Alberta (AIMS), siete de los 18 pacientes consiguieron una mejora en el desarrollo motor durante el estudio y caminaban sin ayuda en la última evaluación del estudio (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 52 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 94 semanas).
English: The recommended dose regimen of alglucosidase alfa is 20 mg/kg of body weight administered once every 2 weeks.
Spanish: La pauta posológica recomendada de alglucosidasa alfa es de 20 mg/kg de peso corporal, administrado una vez cada 2 semanas.
English: Muscle spasms Muscle twitching Myalgia not known
Spanish: Espasmos musculares Sacudidas musculares Mialgia no conocida
English: An additional 4 patients made motor development gains during the study and were sitting independently by the last study assessment (with individual patient treatment durations ranging from 78 to 130 weeks; mean follow-up period of 110 weeks), although they did not have functional use of the legs.
Spanish: Cuatro pacientes más consiguieron una mejora en el desarrollo motor durante el estudio y se sentaban sin ayuda en la última evaluación del estudio (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 78 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 110 semanas), aunque no hacían un uso funcional de las piernas.
English: Patients were randomized to receive either 20 mg/kg or 40 mg/kg once every two weeks for a period of 52 weeks.
Spanish: Los pacientes fueron elegidos al azar para recibir 20 mg/kg ó 40 mg/kg una vez cada dos semanas, durante un período de 52 semanas.
English: Skin and subcutaneous tissue disorders very common
Spanish: Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo muy frecuente
English: • Feeling hot
Spanish: • Sensación de calor
English: One vial contains 50 mg of alglucosidase alfa.
Spanish: Un vial contiene 50 mg de alglucosidasa alfa.
English: Oxygen saturation decreased common Heart rate increased Blood pressure increased
Spanish: Saturación de oxígeno disminuida Frecuencia cardiaca aumentada
English: It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given.
Spanish: Este medicamento se proporciona en forma de polvo que debe mezclarse con agua estéril antes de su administración.
English: METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION
Spanish: FORMA Y VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN Para un solo uso.
English: • Low blood pressure
Spanish: • Presión arterial baja
English: Perform an immediate inspection of the reconstituted vials for particulate matter and discoloration.
Spanish: Haga una inspección inmediata de los viales reconstituidos para comprobar si la solución contiene partículas y si ha habido cambio de color.
English: There is no evidence for special considerations when Myozyme is administered to paediatric patients of all ages or older people.
Spanish: Pacientes pediátricos y pacientes de edad avanzada No hay datos que indiquen que se deban tener consideraciones especiales cuando Myozyme se administre a pacientes pediátricos de todas las edades o pacientes de edad avanzada.
English: • Redness of the skin
Spanish: • Prurito en la piel
English: Also remove an equal volume of sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for injection, that will be replaced with reconstituted Myozyme.
Spanish: Retire también un volumen equivalente de solución para inyección de cloruro sódico que contenga 9 mg/ml (0,9%), que se reemplazará con el Myozyme reconstituido.
English: • Dilution
Spanish: • Dilución
English: Keep out of the sight and reach of children.
Spanish: Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
English: Table 3: Results for endpoint survival using the Cox regression model
Spanish: Tabla 3: Resultados de la supervivencia como criterio de evaluación utilizando el modelo de regresión de Cox.
English: Sanofi Tel +44 (0) 845 372 7101
Spanish: Tel +44 (0) 845 372 7101
English: Myozyme has to be reconstituted with water for injections, then diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for injection and then administered by intravenous infusion.
Spanish: Myozyme se debe reconstituir con agua para inyección y, posteriormente, se debe diluir con una solución inyectable de cloruro sódico que contenga 9 mg/ml (0,9%) para su administración mediante perfusión intravenosa.
English: At 104 weeks of treatment LVM assessments were available for 8 patients, of which 5 decreased to within normal limits.
Spanish: A las 104 semanas de tratamiento, se disponía de las evaluaciones de la MVI de 8 pacientes, de los cuales 5 disminuían hasta estar dentro de los límites normales.
English: Infantile-onset Pompe disease; clinical trial in patients aged 6 months to 3.5 years A second open-label clinical trial also assessed the safety and efficacy of Myozyme in 21 patients with predominantly a non-typical form of infantile-onset Pompe disease who ranged in age from 6 months to 3.5 years at initiation of treatment.
Spanish: Enfermedad de Pompe de inicio en la infancia: ensayo clínico en pacientes de 6 meses a 3,5 años Un segundo ensayo clínico abierto, también evaluó la seguridad y la eficacia de Myozyme en 21 pacientes, predominantemente con una forma atípica de la enfermedad de Pompe infantil, cuya edad oscilaba entre los 6 meses y los 3,5 años al inicio del tratamiento.
English: The reconstituted volume is 10.5 ml containing 5 mg/ml, and appears as a clear, colourless to pale yellow solution which may contain particles in the form of thin white strands or translucent fibres.
Spanish: El volumen, una vez reconstituido, es de 10,5 ml con un contenido de 5 mg/ml, y la solución tiene una apariencia transparente, de incolora a amarillo pálido que pudiera contener partículas en forma de hebras finas y blancas o fibras traslúcidas.
English: A tendency was observed in infantile patients treated with a higher dose (40 mg/kg) to experience more symptoms when developing IARs.
Spanish: En los pacientes con enfermedad infantil tratados con una dosis mayor (40 mg/kg), se observó una tendencia a experimentar más síntomas a desarrollar reacciones asociadas a la perfusión.
English: How to store Myozyme
Spanish: Cómo usar Myozyme
English: SPECIAL PRECAUTIONS FOR DISPOSAL OF UNUSED MEDICINAL PRODUCTS OR WASTE MATERIALS DERIVED FROM SUCH MEDICINAL PRODUCTS, IF APPROPRIATE
Spanish: PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL MEDICAMENTO NO UTILIZADO Y DE LOS MATERIALES DERIVADOS DE SU USO (CUANDO CORRESPONDA) La solución que no se utilice debe desecharse.
English: Vascular disorders very common
Spanish: Trastornos vasculares muy frecuente
English: Six of the 11 patients with available data continued to make motor development gains beyond Week 52 (with individual patient treatment durations ranging from 58 to 168 weeks; mean follow-up period of 121 weeks), including 3 patients ambulatory and 3 patients with only functional sitting skills by the last study visit.
Spanish: Seis de los 11 pacientes de los que se disponía de datos continuaron consiguiendo mejoras en el desarrollo motor después de la semana 52 (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 58 y 168 semanas; periodo medio de seguimiento de 121 semanas), incluyendo 3 pacientes ambulatorios y 3 pacientes que, en la última visita del estudio, tenían sólo habilidades funcionales para sentarse.
English: After 52 weeks of treatment, LVM decreased from baseline in all 12 patients with available data and was within normal limits in 6 of 12 patients.
Spanish: Tras 52 semanas de tratamiento, la MVI disminuía respecto al valor inicial en los 12 pacientes de los que se disponía de datos, estando dicha disminución dentro de los límites normales en 6 de los 12 pacientes.
English: Serious and life-threatening anaphylactic reactions, including anaphylactic shock, have been reported in infantile- and late-onset patients during Myozyme infusions (see section 4.8).
Spanish: Se han notificado reacciones anafilácticas graves y potencialmente mortales, incluyendo el shock anafiláctico, en pacientes con enfermedad infantil y de inicio tardío durante las perfusiones de Myozyme (ver sección 4.8).
English: Nephrotic syndrome as well as severe cutaneous reactions, possibly immune mediated, have been reported with alglucosidase alfa including ulcerative and necrotizing skin lesions (see section 4.4).
Spanish: Se ha notificado síndrome nefrótico, así como reacciones cutáneas extensas, posiblemente inmunitarias, con el tratamiento con alglucosidasa alfa, incluidas lesiones cutáneas necrosantes y ulcerosas (ver sección 4.4).
English: In the second year of treatment, 15 out of 17 patients had further improved weight-for-age percentiles (with individual patient treatment durations ranging from 78 to 142 weeks; mean follow-up period of 111 weeks), 10 out of 16 patients had further improved length-for-age percentiles (with individual patient treatment durations ranging from 90 to 130 weeks; mean follow-up period of 113 weeks) and
Spanish: En el segundo año de tratamiento, 15 de 17 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles de peso por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 78 y 142 semanas; periodo medio de seguimiento de 111 semanas), 10 de 16 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles de estatura por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 90 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 113 semanas) y 11 de 15 pacientes habían mejorado adicionalmente los percentiles del perímetro craneal por edad (con duraciones del tratamiento en pacientes individuales que oscilaban entre 90 y 130 semanas; periodo medio de seguimiento de 110 semanas).
English: Chest discomfort Peripheral oedema Local swelling Fatigue3
Spanish: Malestar en el pecho Edema periférico Hinchazón local Fatiga3
English: Nervous system disorders common Tremor
Spanish: Trastornos del sistema nervioso frecuente Temblores
English: EU/1/06/333/001 EU/1/06/333/002 EU/1/06/333/003
Spanish: EU/1/06/333/002
English: • Heart stopping
Spanish: • Parada cardiaca
English: Immune system disorders common
Spanish: Trastornos del sistema inmunológico frecuente
English: Slightly more patients in the Myozyme group than in the placebo group experienced IARs (28% versus 23%).
Spanish: Las reacciones adversas observadas con más frecuencia fueron las reacciones asociadas a la perfusión, apareciendo en un número ligeramente superior de pacientes del grupo de Myozyme que del grupo placebo (28% frente al 23%).
English: Cardiac disorders very common
Spanish: Trastornos cardiacos muy frecuente
English: The recommended dose regimen of Myozyme is 20 mg/kg of body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Spanish: La pauta posológica recomendada de Myozyme es de 20 mg/kg de peso corporal, administrado una vez cada 2 semanas mediante perfusión intravenosa.
English: Infantile-onset Pompe disease; clinical trial in patients aged 6 months or less The safety and efficacy of Myozyme was assessed in a pivotal, randomised, open-label, historicallycontrolled clinical trial of 18 non-ventilated infantile-onset patients aged 6 months or less at the onset of treatment.
Spanish: Enfermedad de Pompe de inicio en la infancia: ensayo clínico en pacientes de 6 meses o menos En un ensayo clínico piloto, aleatorio, abierto de control histórico se evaluó la seguridad y la eficacia de Myozyme en 18 pacientes con la forma infantil de la enfermedad, no ventilados, con edades no superiores a los 6 al inicio del tratamiento.
English: After 52 weeks of treatment, 3 out of 8 patients with available data made gains in motor function over baseline as measured by raw scores and age-equivalent scores from baseline in the AIMS.
Spanish: Después de 52 semanas de tratamiento, 3 de los 8 pacientes de los que se disponía de datos consiguieron mejoras en la función motriz con respecto al inicio del tratamiento, como quedó reflejado por los valores sin procesar y los valores equivalentes para la edad con respecto al valor inicial en la
English: The pharmacokinetics of alglucosidase alfa were studied in a population analysis of 32 late-onset Pompe disease patients from the randomized, double-blind, placebo-controlled study ranging in age from 21 to 70 years who received Myozyme 20 mg/kg once every two weeks.
Spanish: Se estudió la farmacocinética de la alglucosidasa alfa en un análisis poblacional de 32 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío de un estudio aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo con edades comprendidas entre 21 y 70 años que recibieron 20 mg/kg de Myozyme una vez cada dos semanas.
English: If upon immediate inspection foreign particles other than those described above are observed, or if the solution is discoloured, do not use.
Spanish: No utilice el vial si, al hacer la inspección inmediata, observa partículas extrañas distintas a las descritas anteriormente, o si la solución cambia de color.
English: Symptoms of such reactions include low blood pressure, very fast heart rate, difficulty breathing, vomiting, facial, lip or tongue swelling, hives or rash.
Spanish: Entre los síntomas de dichas reacciones se incluyen presión arterial baja, frecuencia cardiaca muy rápida, dificultad para respirar, vómitos, hinchazón de cara, labios o lengua, urticaria o erupciones.
English: Severe cutaneous reactions, possibly immune mediated, have been reported with alglucosidase alfa, including ulcerative and necrotizing skin lesions (see section 4.8).
Spanish: Se han notificado reacciones cutáneas extensas, posiblemente inmunitarias, con el tratamiento con alglucosidasa alfa, incluidas lesiones cutáneas necrosantes y ulcerosas (ver sección 4.8).
English: • disodium phosphate heptahydrate (E339)
Spanish: • fosfato disódico heptahidratado (E339)
English: Recurrent reactions consisting of flu-like illness or a combination of events such as fever, chills, myalgia, arthralgia, pain, or fatigue occurring post-infusion and lasting usually for a few days, have been observed in some patients treated with alglucosidase alfa.
Spanish: En algunos pacientes tratados con alglucosidasa alfa se han observado reacciones recurrentes consistentes en enfermedad pseudogripal o en una combinación de acontecimientos como fiebre, escalofríos, mialgia, artralgia, dolor o fatiga que se producen después de la perfusión y duran normalmente unos pocos días.
English: Myozyme 50 mg powder for concentrate for solution for infusion Alglucosidase alfa
Spanish: Myozyme 50 mg polvo para concentrado para solución para perfusión Alglucosidasa alfa
English: 6-Minute Walk Test Distance (meters)
Spanish: Distancia (metros) en la prueba de marcha de 6 minutos Inicial antes del tratamiento Media ± d.e.
English: *One patient who did not have data post baseline was excluded from the analyses.
Spanish: Valor de p *Se excluyó del análisis a un paciente del que no se disponía de datos posteriores al inicio.
English: Reduction of the infusion rate, temporary interruption of the infusion, or pre-treatment, generally with oral antihistamine and/or antipyretics and/or corticosteroids, has effectively managed most reactions.
Spanish: La mayoría de las reacciones se han controlado de forma efectiva mediante la reducción de la velocidad de perfusión, la interrupción temporal de la misma o el pretratamiento, generalmente con antihistamínicos orales, antipiréticos y/o corticosteroides.
English: Life threatening reactions, including very severe generalised allergic reactions and anaphylactic shock, have been reported in some patients.
Spanish: En algunos pacientes se han observado reacciones potencialmente mortales, como reacciones alérgicas muy graves generalizadas y shock anafiláctico.
English: After 52 weeks of treatment, LVM decreased from baseline in all 14 patients with available data and was within normal limits in 3 of 14 patients.
Spanish: Tras 52 semanas de tratamiento, la MVI disminuía respecto al valor inicial en los 14 pacientes de los que se disponía de datos, estando dicha disminución dentro de los límites normales en 3 de los 14 pacientes.
English: What you need to know before you are given Myozyme Do not use Myozyme:
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a usar Myozyme
English: There is no experience with overdose of Myozyme.
Spanish: Si usa más Myozyme del que debe No existe experiencia con respecto a la sobredosis de Myozyme.
English: Immune-mediated reactions
Spanish: Reacciones inmunomediadas
English: Tilt and roll each vial gently.
Spanish: Incline cada vial con cuidado y hágalo girar suavemente.
English: Musculoskeletal and connective tissue disorders common
Spanish: Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo frecuente
English: Use aseptic technique
Spanish: Utilice una técnica aséptica
English: A. MANUFACTURERS OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURERS RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Spanish: A. FABRICANTES DEL PRINCIPIO ACTIVO BIOLÓGICO Y FABRICANTES
English: • sodium dihydrogen phosphate monohydrate (E339)
Spanish: • dihidrógeno fosfato sódico monohidratado (E339)
English: Pyrexia common Irritability Chills
Spanish: Pirexia alteraciones en el lugar de administración frecuente Irritabilidad Escalofríos
English: In a pivotal trial including 18 patients, the pharmacokinetics of alglucosidase alfa were evaluated in 15 patients with infantile-onset Pompe disease (all less than 6 months of age at treatment-onset) who received doses of 20 mg/kg or 40 mg/kg alglucosidase alfa as an approximate 4 to 6.5-hour infusion, respectively.
Spanish: En un estudio piloto, que incluía a 18 pacientes, la farmacocinética de alglucosidasa alfa se evaluó en 15 pacientes con enfermedad de Pompe infantil (todos tenían menos de 6 meses de edad al inicio del tratamiento) que recibieron dosis de 20 mg/kg ó 40 mg/kg de alglucosidasa alfa en perfusión de unas 4 a 6,5 horas, respectivamente.
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of systemic immune-mediated reactions involving skin and other organs while receiving alglucosidase alfa.
Spanish: Se debe monitorizar a los pacientes durante el tratamiento con alglucosidasa alfa para los signos y síntomas de reacciones sistémicas mediadas por el sistema inmunitario que afecten a la piel y otros órganos.
English: • Decreased heart rate
Spanish: • Frecuencia cardiaca disminuida
English: Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300
Spanish: Puh/Tel: + 358 201 200 300
English: Dizziness Paraesthesia Headache3
Spanish: Mareos Parestesia Cefalea3
English: A non-typical, more slowly progressive form of infantile-onset Pompe disease has been described which is characterised by a less severe cardiomyopathy and consequently a more prolonged survival.
Spanish: Se caracteriza por una miocardiopatía menos grave y, consiguientemente, por una supervivencia más prolongada.
English: Slowly inject the reconstituted Myozyme directly into the sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for injection.
Spanish: Inyecte poco a poco el Myozyme reconstituido directamente en la solución para inyección de cloruro sódico que contenga 9 mg/ml (0,9%).
English: Rash common Erythema Rash maculopapular Rash macular Rash papular Pruritus
Spanish: Erupción cutánea frecuente Eritema Erupción maculopapular Erupción macular
English: PHARMACEUTICAL PARTICULARS 6.1 List of excipients
Spanish: DATOS FARMACÉUTICOS 6.1 Lista de excipientes Manitol (E421)
English: Symptoms of life-threatening allergic reactions include, but are not limited to, low blood pressure, very fast heart rate, difficulty breathing, vomiting, facial swelling, hives or rash.
Spanish: Los síntomas de reacciones alérgicas potencialmente mortales incluyen, entre otros, baja presión arterial, frecuencia cardiaca muy rápida, dificultad para respirar, vómitos, hinchazón facial, urticaria o erupciones.
English: If you have missed an infusion, please contact your doctor.
Spanish: Si olvidó usar Myozyme Si ha olvidado una perfusión, póngase en contacto con su médico.
English: The pharmacokinetics of alglucosidase alfa were also evaluated in a separate trial in 21 patients with infantile-onset Pompe disease (all aged between 6 months and 3.5 years at treatment-onset) who received doses of 20 mg/kg of alglucosidase alfa.
Spanish: La farmacocinética de alglucosidasa alfa también se evaluó en un estudio distinto en 21 pacientes con enfermedad de Pompe infantil (todos tenían entre 6 meses y 3,5 años al inicio del tratamiento) que recibieron dosis de 20 mg/kg de alglucosidasa alfa.
English: The safety and efficacy of Myozyme was assessed in a randomized, double-blind, placebo-controlled study in 90 patients with late-onset Pompe disease who ranged in age from 10 to 70 years at initiation of treatment and were all naive to enzyme replacement therapy.
Spanish: Enfermedad de Pompe de inicio tardío: ensayo clínico pivotal La seguridad y eficacia de Myozyme se analizaron en un estudio aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo en 90 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío con edades comprendidas entre 10 y 70 años al inicio del tratamiento y todos ellos sin experiencia previa en el tratamiento de sustitución enzimática.
English: Respiratory distress Bronchospasm Wheezing Pharyngeal oedema Dyspnoea Tachypnoea Throat tightness Stridor
Spanish: Dificultad respiratoria Broncoespasmo Sibilancia Edema faríngeo Disnea
English: In a placebo-controlled study lasting 78 weeks, 90 patients with late-onset Pompe disease, aged 10 to 70 years, were treated with Myozyme or placebo randomized in a 2:1 ratio (see section 5.1).
Spanish: En un estudio controlado con placebo de 78 semanas de duración, 90 pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío, con edades comprendidas entre 10 y 70 años, recibieron tratamiento con
English: Infantile-onset Pompe disease1
Spanish: Enfermedad de Pompe de inicio en la infancia1