FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Mepsevii contains sodium
Portuguese: Mepsevii contém sódio
English: During enzyme replacement therapy, spinal cord injury can occur due to improved neck and spine mobility.
Portuguese: Durante a terapêutica de substituição enzimática, podem ocorrer lesões na medula espinal devido à mobilidade aumentada do pescoço e da coluna vertebral.
English: It is used in adults and children of all ages with MPS VII to treat nonneurological manifestations of the disease (mucopolysaccharidosis VII, also known as Sly Syndrome).
Portuguese: É utilizado em adultos e crianças de todas as idades com MPS VII para tratar manifestações não neurológicas da doença (mucopolissacaridose do tipo VII, também conhecida como síndrome de Sly).
English: If you have an infusion reaction, tell your doctor straight away.
Portuguese: Se tiver uma reação à perfusão, informe imediatamente o seu médico.
English: Each vial dosed is therefore equivalent to 1.8% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Portuguese: Cada frasco de dose é, por conseguinte, equivalente a 1,8% da ingestão diária máxima recomendada de sódio na dieta para um adulto.
English: Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Portuguese: Conservar num frigorífico (2 °C-8 °C).
English: Mepsevii is indicated for the treatment of non-neurological manifestations of Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly syndrome).
Portuguese: O Mepsevii é indicado para o tratamento das manifestações não neurológicas da mucopolissacaridose VII (MPS VII; síndrome de Sly).
English: Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Sodium chloride
Portuguese: Di-hidrogenofosfato de sódio di-hidratado Cloreto de sódio
English: Vestronidase alfa is a recombinant human enzyme and is therefore eliminated by proteolytic degradation into small peptides and amino acids.
Portuguese: A vestronidase alfa é uma enzima recombinante humana, que é, por conseguinte, eliminada por degradação proteolítica em pequenos péptidos e aminoácidos.
English: After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Portuguese: Após 120 semanas de exposição a vestronidase alfa, um doente apresentou uma melhoria de 21% em relação ao início do estudo na capacidade vital forçada (% FVC prevista) nos testes da função pulmonar para além de uma melhoria de 105 metros no 6MWT.
English: If severe hypersensitivity reactions occur, immediately stop the infusion of vestronidase alfa and initiate appropriate treatment.
Portuguese: Se ocorrerem reações de hipersensibilidade graves, deve suspender imediatamente a perfusão de vestronidase alfa e iniciar tratamento apropriado.
English: This medicine replaces beta-glucuronidase - this helps to break down the sugars that collect in the tissues of people with MPS VII.
Portuguese: Este medicamento repõe a beta-glucuronidase - isto ajuda a decompor os açúcares armazenados nos tecidos das pessoas que sofrem da doença MPS VII.
English: Clinical endpoints were not assessable in some patients due to their extent of disease, age or level of cognition (23 out of 72 assessments [~32%] in 6 domains for 12 patients were non-assessable at baseline).
Portuguese: Os parâmetros finais clínicos não foram passíveis de avaliação em alguns doentes devido à extensão da doença, à idade ou ao nível cognitivo (23 das 72 avaliações [~32%] em 6 domínios para 12 doentes não foram passíveis de avaliação no início do estudo).
English: Determine the number of vials to be diluted based on the patient's actual weight and the recommended dose of 4 mg/kg, using the following calculations (a-b):
Portuguese: Determine o número de frascos a serem diluídos com base no peso efetivo do doente e na dose recomendada de 4 mg/kg, usando o seguinte cálculo (a-b):
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate any impact on male or female fertility (see section 5.3).
Portuguese: Em estudos realizados em animais com a vestronidase alfa não foi observado qualquer impacto na fertilidade masculina ou feminina (ver secção 5.3).
English: Mepsevii is given to you and monitored by your doctor.
Portuguese: Mepsevii é-lhe administrado e monitorizado pelo seu médico.
English: After dilution: Chemical and physical in-use stability of the diluted medicinal product has been demonstrated for up to 36 hours under refrigeration at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Portuguese: Após diluição: A estabilidade química e física durante a utilização do medicamento diluído foi demonstrada até 36 horas em refrigeração entre 2 °C e 8 °C seguida de 6 horas à temperatura ambiente até ao máximo de 25 °C.
English: Mepsevii is not likely to affect you being able to drive or use machines.
Portuguese: Não é provável que o Mepsevii afete a sua capacidade de conduzir ou de utilizar máquinas.
English: Round to the next whole vial and remove the required number of vials (refer to Table 2) from the refrigerator to allow them to reach room temperature up to a maximum of 25°C.
Portuguese: Arredonde para o próximo frasco inteiro e retire o número necessário de frascos (ver Tabela 2) do frigorífico, aguardando em seguida que atinjam a temperatura ambiente até um máximo de 25 °C.
English: Sixteen out of 23 patients (70%) from 4 clinical trials developed anti-recombinant human betaglucuronidase (rhGUS) antibodies (ADA), nine of whom further developed neutralizing antibodies (NAb) on at least one occasion, but not consistently over time.
Portuguese: Dezasseis dos 23 doentes (70%) que participaram em 4 ensaios clínicos desenvolveram anticorpos (ADA) anti-beta-glucuronidase recombinante humana (rhGUS), tendo nove desses doentes desenvolvido ainda anticorpos neutralizantes (NAb) em, pelo menos, uma ocasião, mas não foi consistente ao longo do tempo.
English: Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see section 4.4).
Portuguese: Hipersensibilidade potencialmente fatal (reação anafilática) à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1 (ver secção 4.4).
English: Management of hypersensitivity reactions should be based on the severity of the reaction and include temporary interruption or discontinuation of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids for mild to moderate reactions.
Portuguese: O tratamento das reações de hipersensibilidade deve basear-se na gravidade da reação e inclui interrupção temporária ou descontinuação da perfusão e/ou administração de anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides adicionais para reações ligeiras a moderadas.
English: Two other patients with baseline hepatosplenomegaly had reduction in liver volume (24% and 53%) and spleen volume (28% and 47%) after 36 weeks of treatment.
Portuguese: Outros dois doentes com hepatoesplenomegalia no início do estudo apresentaram uma redução do volume hepático (24% e 53%) e do volume do baço (28% e 47%) após 36 semanas de tratamento.
English: The lowest rate administered to a patient in the clinical development program was 0.5 mL/hour during the first 30 minutes of infusion, followed by 1 mL/hour over the next 30 minutes, equalling 0.75 mL as the lowest total volume infused during the first hour.
Portuguese: O débito mais baixo administrado a um doente no programa de desenvolvimento clínico foi de 0,5 ml/hora durante os primeiros 30 minutos de perfusão, seguido de 1 ml/hora nos 30 minutos seguintes, igualando 0,75 ml como o volume total mais baixo perfundido durante a primeira hora.
English: Vestronidase alfa, at the exposure observed in humans, is not expected to cross the blood-brain-barrier and therefore it is not likely to impact the neurological manifestations of the disease.
Portuguese: Não se prevê que a vestronidase alfa, na exposição observada em humanos, atravesse a barreira hematoencefálica, pelo que não é provável que tenha impacto nas manifestações neurológicas da doença.
English: For storage conditions after dilution of the medicinal product, see section 6.3.
Portuguese: Para obter as condições de conservação após a diluição do medicamento, ver secção 6.3.
English: Serious hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported with vestronidase alfa; therefore, appropriate medical support should be readily available when vestronidase alfa is administered.
Portuguese: Foram notificadas reações de hipersensibilidade graves, incluindo anafilaxia, com a vestronidase alfa, pelo que deve estar prontamente disponível suporte médico apropriado aquando da administração de vestronidase alfa.
English: What Mepsevii is and what it is used for What Mepsevii is
Portuguese: O que é Mepsevii e para que é utilizado O que é Mepsevii
English: - Store in a refrigerator (2°C to 8°C).
Portuguese: - Conservar num frigorífico (2 °C-8 °C).
English: Febrile Convulsion
Portuguese: Convulsão febril
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa were evaluated in a total of 19 MPS VII patients including 15 paediatric patients and 4 adults from 3 clinical trials.
Portuguese: A farmacocinética da vestronidase alfa foi avaliada num total de 19 doentes com MPS VII, incluindo 15 doentes pediátricos e 4 adultos de 3 ensaios clínicos.
English: Total Infusion Volume (infused over 4 hours) (mL)
Portuguese: Volume total de perfusão (perfundido durante 4 horas) (ml)
English: Patients with MPS VII receiving vestronidase alfa should be monitored for signs and symptoms of spinal cord compression or neck instability including neck or back pain, weakness of limbs, changes in reflexes or urinary and faecal incontinence.
Portuguese: Os doentes com MPS VII medicados com vestronidase alfa devem ser monitorizados quanto a sinais e sintomas de compressão da medula espinal ou de instabilidade do pescoço, incluindo dor cervical ou dorsalgia, fraqueza dos membros, alteração dos reflexos ou incontinência urinária e fecal.
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Portuguese: Em estudos realizados em animais com vestronidase alfa não foram observados efeitos nocivos diretos ou indiretos no que respeita à gravidez ou ao desenvolvimento embriofetal (ver secção 5.3).
English: Vestronidase alfa is not expected to be eliminated through renal or faecal excretion.
Portuguese: Não se prevê que a vestronidase alfa seja eliminada através de excreção renal ou fecal.
English: There are no data on the use of vetronidase alfa in pregnant women.
Portuguese: Não existem quaisquer dados sobre a utilização de vestronidase alfa em mulheres grávidas.
English: *Vestronidase alfa is a recombinant form of human beta-glucuronidase (rhGUS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
Portuguese: *A vestronidase alfa é uma forma recombinante de beta-glucuronidase humana (rhGUS), que é produzida numa cultura de células de ovário de Hamster Chinês (CHO) por tecnologia de ADN recombinante.
English: The recommended dose of vestronidase alfa is 4 mg/kg of body weight administered by intravenous infusion every two weeks.
Portuguese: A dose recomendada de vestronidase alfa é de 4 mg/kg de peso corporal administrada por perfusão intravenosa a cada duas semanas.
English: Package leaflet: Information for the user Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion vestronidase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o utilizador Mepsevii 2 mg/ml, concentrado para solução para perfusão vestronidase alfa Este medicamento está sujeito a monitorização adicional.
English: No human data are available on the effect of vestronidase alfa on fertility.
Portuguese: Não se encontram disponíveis dados em humanos sobre o efeito da vestronidase alfa na fertilidade.
English: Mepsevii is supplied as a concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Portuguese: O Mepsevii é fornecido como um concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril).
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): - Severe allergic reaction (anaphylactoid reaction) - Symptoms of severe allergic reaction may include shortness of breath, wheezing, difficulty breathing, and swelling of the face and tongue.
Portuguese: Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar 1 em cada 10 pessoas): - Reação alérgica grave (reação anafilatoide) - os sintomas de reação alérgica grave podem incluir falta de ar, sibilos, dificuldades respiratórias e tumefação do rosto e da língua.
English: Store in the original package in order to protect from light.
Portuguese: Conservar na embalagem original a fim de proteger contra a luz.
English: The total infusion volume is based on the total Mepsevii dose and volume (refer to Table 2).
Portuguese: O volume total de perfusão é baseado na dose e no volume total de Mepsevii (ver Tabela 2).
English: Common *Refer to description of selected adverse reactions for details on the febrile convulsion reported in 1 of 23 trial patients.
Portuguese: *Consultar a descrição de reações adversas selecionadas para obter mais pormenores sobre a convulsão febril em 1 dos 23 doentes do ensaio.
English: It is not known whether vestronidase alfa is excreted in human milk, but systemic exposure via breast-milk is not expected.
Portuguese: Não se conhece se a vestronidase alfa é excretada no leite humano, mas não se prevê exposição sistémica através do leite materno.
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
Portuguese: Não existem quaisquer dados de estudos em mulheres que amamentam.
English: The patients were randomized in a blinded manner into 4 groups: 3 patients received vestronidase alfa immediately for 48 weeks (Group A), 3 patients received placebo for 8 weeks then vestronidase alfa for 40 weeks (Group B), 3 patients received placebo for 16 weeks then vestronidase alfa for 32 weeks (Group C), and 3 patients received placebo for 24 weeks then vestronidase alfa for 24 weeks (Group D).
Portuguese: Os doentes foram distribuídos aleatoriamente em ocultação por 4 grupos: 3 doentes receberam vestronidase alfa imediatamente durante 48 semanas (Grupo A), 3 doentes receberam placebo durante 8 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 40 semanas (Grupo B), 3 doentes receberam placebo durante 16 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 32 semanas (Grupo C) e 3 doentes receberam placebo durante 24 semanas e, em seguida, vestronidase alfa durante 24 semanas (Grupo D).
English: Due to lack of human data, vestronidase alfa should only be administered to a breast-feeding woman if the potential benefit of vestronidase alfa to the mother and the benefit of breast-feeding to the infant outweighs the potential theoretical risks to the infant.
Portuguese: Devido à falta de dados em humanos, deve-se administrar a vestronidase alfa a uma mulher que esteja a amamentar apenas se os potenciais benefícios da vestronidase alfa para a mãe e os benefícios da amamentação do bebé superarem os potenciais riscos teóricos para o bebé.
English: Table 1 Adverse reactions reported in patients treated with Mepsevii MedDRA System Organ Class
Portuguese: Tabela 1 Reações adversas notificadas em doentes tratados com Mepsevii Classes de sistemas de órgãos segundo a base de dados MedDRA
English: Genotoxicity studies and carcinogenicity studies have not been performed with vestronidase alfa.
Portuguese: Não foram realizados estudos de genotoxicidade e carcinogenicidade com vestronidase alfa.
English: Patient Weight Range (kg)
Portuguese: Intervalo de peso do doente (kg)
English: There is no experience with overdoses of vestronidase alfa.
Portuguese: Não existe experiência com sobredosagens de vestronidase alfa.
English: The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within 6 months following authorisation.
Portuguese: O titular da Autorização de Introdução no Mercado (AIM) deve apresentar o primeiro RPS para este medicamento no prazo de 6 meses após a concessão da autorização.
English: Key Secondary Endpoint: Multi-Domain Clinical Responder Index (MDRI)
Portuguese: Principal parâmetro final secundário: Índice de Doentes Responsivos a Nível Clínico Multidomínio (MDRI)
English: The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated.
Portuguese: A segurança e a eficácia de vestronidase alfa em doentes com compromisso renal ou hepático não foram avaliadas.
English: Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years).
Portuguese: Dos 12 doentes participantes no Estudo UX003-CL301, 4 eram do sexo masculino e 8 eram do sexo feminino, com idades entre os 8 e 25 anos (idade mediana de 14 anos).
English: The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Portuguese: Os dados farmacocinéticos limitados num estado estacionário sugerem o aumento proporcional da dose na exposição à vestronidase alfa ao longo do intervalo da dose de 1 a 4 mg/kg a cada duas semanas.
English: a. Total dose (mg) = Patient's weight (kg) x 4 mg/kg (recommended dose)
Portuguese: a. Dose total (mg) = Peso do doente (kg) x 4 mg/kg (dose recomendada)
English: What Mepsevii looks like and contents of the pack
Portuguese: Qual o aspeto de Mepsevii e conteúdo da embalagem
English: This medicine contains 17.8 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each 5-mL vial, and is administered with sodium chloride 9 mg/mL as a diluent.
Portuguese: Este medicamento contém 17,8 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha/de mesa) em cada frasco de 5 ml e é administrado com cloreto de sódio a 9 mg/ml como diluente.
English: The rate of infusion should be as follows: in the first hour, 2.5% of the total volume will be infused, with the balance infused over the subsequent three hours.
Portuguese: O débito de perfusão deve ser o seguinte: perfusão de 2,5% do volume total na primeira hora, seguido pelo restante ao longo das três horas subsequentes.
English: Any dead space in the lines should be accounted for to ensure 2.5% of the total infusion volume is delivered into the patient's bloodstream during the first hour of infusion.
Portuguese: Deverá ter-se em consideração qualquer espaço morto nas linhas para garantir que 2,5% do volume de perfusão total é administrado ao doente durante a primeira hora de perfusão.
English: Contents of the pack and other information What Mepsevii contains
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Mepsevii
English: Slowly add Mepsevii to the infusion bag using care to avoid agitation, ensuring liquid to liquid contact without generating bubbles or turbulence.
Portuguese: Adicione lentamente o Mepsevii ao saco de perfusão, tendo cuidado para evitar agitação, e certifique-se de que o contacto de líquido com líquido não produz bolhas nem turbulência.
English: One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Portuguese: Um doente que estava a receber uma dose de 4 mg/kg de vestronidase alfa sofreu uma convulsão febril durante o tratamento na semana 66, 3 dias após ter recebido a vacina contra a difteria, o tétano e a tosse convulsa.
English: Concentrate for solution for infusion 1 vial (5 mL)
Portuguese: Concentrado para solução para perfusão 1 frasco (5 ml)
English: To minimise the risk of hypersensitivity reactions, a non-sedating antihistamine with or without an antipyretic medicinal product should be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.4).
Portuguese: Para minimizar o risco de reações de hipersensibilidade, deve ser administrado um anti-histamínico sem ação sedativa, com ou sem um medicamento antipirético, 30-60 minutos antes do início da perfusão (ver secção 4.4).
English: It is recommended that premedication with non-sedating antihistamines with or without antipyretics be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.2).
Portuguese: Recomenda-se a administração de pré-medicação com anti-histamínicos sem ação sedativa, com ou sem antipiréticos, 30-60 minutos antes do início da perfusão (ver secção 4.2).
English: It should be considered that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Portuguese: Deve considerar-se que a administração de vestronidase alfa não afeta as complicações irreversíveis (p. ex., deformidades do esqueleto).
English: After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
Portuguese: Após 24 semanas de tratamento com vestronidase alfa, foi obtida uma redução rápida e contínua da excreção de uGAG (DS) bastante significativa, com uma alteração percentual de -64,82% (±2,468%) (p < 0,0001) obtida pela média dos mínimos quadrados (LS) (±SE).
English: Vestronidase alfa is a recombinant form of human GUS and is intended to provide exogenous GUS enzyme for uptake into cellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAGs in affected tissues.
Portuguese: A vestronidase alfa é uma forma recombinante da GUS humana que se destina a fornecer uma enzima GUS exógena para captação pelos lisossomas celulares e subsequente catabolismo dos GAG acumulados nos tecidos afetados.
English: MPS VII diagnosis was confirmed by GUS enzyme activity assay for 5 patients, by genotyping for 3 patients, and via both enzyme assay and genotyping for 4 patients.
Portuguese: O diagnóstico de MPS VII foi confirmado através do ensaio de atividade enzimática da GUS em 5 doentes, por genotipagem em 3 doentes e através de ensaios tanto enzimáticos como de genotipagem em 4 doentes.
English: Slowly withdraw Mepsevii from the appropriate number of vials using caution to avoid excessive agitation and any air or frothing.
Portuguese: Retire lentamente o Mepsevii do número apropriado de frascos, tendo cuidado para evitar agitação excessiva e qualquer ar ou formação de espuma.
English: This means that because of the rarity of this disease, it has been impossible to get complete information on this medicine.
Portuguese: Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade desta doença.
English: The most common adverse reactions from 4 clinical trials in 23 patients treated with vestronidase alfa were anaphylactoid reaction (13%), urticaria (13%), infusion site swelling (13%), infusion site extravasation (8.7%), pruritus (8.7%), diarrhoea (8.7%) and rash (8.7%).
Portuguese: As reações adversas mais frequentes observadas nestes 4 ensaios clínicos em 23 doentes tratados com vestronidase alfa foram reações anafilatoides (13%), urticária (13%), tumefação do local de perfusão* (13%), extravasamento no local de perfusão (8,7%), prurido (8,7%), diarreia (8,7%) e erupção cutânea (8,7%).
English: a. Volume (mL) of calculated dose = Total dose (mg) divided by the 2 mg/mL concentration
Portuguese: a. Volume (ml) da dose calculada = Dose total (mg) dividida pela concentração de 2 mg/ml
English: Spinal/Cervical cord compression
Portuguese: Compressão da medula espinal/cervical