FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Es wurden keine Studien zur Erfassung von Wechselwirkungen zwischen Cholsäure und gleichzeitig angewendeten Arzneimitteln oder Nahrungsmitteln durchgeführt.
Spanish: No se han realizado estudios de interacciones entre el ácido cólico y otros medicamentos o alimento administrados al mismo tiempo.
German: • Mangel an AMACR (n = 1)
Spanish: • Deficiencia de AMACR (n = 1)
German: Eine gleichzeitige Anwendung ist zu vermeiden.
Spanish: Se debe evitar su administración conjunta.
German: Jede Kapsel enthält ein weißes Pulver.
Spanish: Cada cápsula contiene un polvo blanco.
German: Es liegen keine Daten über Patienten mit Niereninsuffizienz vor.
Spanish: No se dispone de datos en pacientes con insuficiencia renal.
German: Packungsgröße: 90 Kapseln.
Spanish: Tamaño del envase: 90 cápsulas.
German: Cholsäure fördert darüber hinaus das normale Wachstum von Kindern.
Spanish: El ácido cólico también estimula el desarrollo normal de los niños.
German: Berichte über den Fortgang der Rekrutierung für das Register werden zusammen mit den PSURs und den jährlichen Neubewertungen vorgelegt.
Spanish: Anualmente se presentarán informes sobre el progreso de las inscripciones en el registro con los PSUR y las evaluaciones anuales.
German: Es liegen nur begrenzte Sicherheitsdaten über die Anwendung von Cholsäure bei Schwangeren vor.
Spanish: Existen datos limitados de seguridad sobre el uso de ácido cólico en mujeres embarazadas.
German: Wenn die berechnete Dosis kein Vielfaches von 50 ist, sollte die nächstniedrigere Dosis, die 15 mg/kg pro Tag nicht überschreitet, gewählt werden, vorausgesetzt, sie reicht aus, um die Ausscheidung von Gallensäuren im Urin zu unterdrücken.
Spanish: Cuando la dosis calculada no sea múltiplo de 50, se seleccionará la dosis inferior más próxima a la máxima de 15 mg/kg/día, siempre que sea suficiente para eliminar los ácidos biliares de la orina.
German: Im therapeutischen Dosierungsbereich ist keine Wirkung auf die Fertilität zu erwarten.
Spanish: A las dosis terapéuticas, no se esperan efectos en la fertilidad.
German: Sie können während der Behandlung mit Cholsäure Ihr Baby weiterhin stillen, da der Cholsäurespiegel in der Muttermilch als zu niedrig eingeschätzt wird, um Ihrem Baby zu schaden.
Spanish: Puede continuar con la lactancia mientras sigue un tratamiento con ácido cólico, ya que el nivel en la leche materna se considera demasiado bajo para afectar al bebé.
German: Die vorliegenden klinischen Daten stammen von einer Patientenpopulation mit Störungen der Synthese primärer Gallensäuren, die überwiegend Säuglinge ab einem Alter von einem Monat, Kinder und Jugendliche einschließt.
Spanish: La experiencia clínica publicada se refiere a una población de pacientes con trastornos de la síntesis primaria de ácidos biliares que incluye principalmente a lactantes a partir de un mes de edad, niños y adolescentes.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Gallen- und Lebertherapie, Gallensäure-haltige Zubereitungen; ATC-Code: A05AA03
Spanish: Grupo farmacoterapéutico: terapia biliar, preparados con ácidos biliares, código ATC: A05AA03
German: Weitere Angaben
Spanish: Otras informaciones
German: Eine gleichzeitige Erhöhung der SerumGamma-Glutamyltransferase (GGT), der Alanin-Aminotransferase (ALT) und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte kann auf eine Überdosierung hindeuten.
Spanish: La elevación simultánea de la gamma glutamiltransferasa sérica (gamma GT), la alanina aminotransferasa (ALT) y/o los ácidos biliares séricos por encima de los valores normales puede indicar una sobredosis.
German: Arzneimittel auf eingeschränkte ärztliche Verschreibung (siehe Anhang I: Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels, Abschnitt 4.2).
Spanish: B. CONDICIONES O RESTRICCIONES DE SUMINISTRO Y USO Medicamento sujeto a prescripción médica restringida (ver Anexo I: Resumen de las Características del Producto, sección 4.2).
German: dass zum Zeitpunkt des Inverkehrbringens allen Ärzten, von denen zu erwarten ist, dass sie das Arzneimittel verschreiben werden, Informationen zur korrekten und sicheren Anwendung des Arzneimittels zur Verfügung stehen.
Spanish: El TAC se asegurará de que, en el momento del lanzamiento, todos los médicos que puedan prescribir el medicamento cuenten con información sobre su uso correcto y seguro.
German: Cholsäure ist beim Menschen eine der primären Gallensäuren, von denen wichtige physiologische Funktionen abhängen.
Spanish: El ácido cólico es uno de los principales ácidos biliares en el hombre y de él dependen funciones fisiológicas esenciales.
German: Insgesamt 79 Patienten wurden mit Cholsäure behandelt, von denen 49 an einem primären Enzymdefekt litten.
Spanish: Un total de 79 pacientes recibió tratamiento con ácido cólico, 49 de ellos padecían una deficiencia de enzimas primaria.
German: Familiäre Hypertriglyzeridämie
Spanish: Hipertrigliceridemia familiar
German: Es liegt eine begrenzte Anzahl von Studien vor, die gezeigt haben, dass Cholsäure, die bis zu 26 Wochen lang in deutlich über dem therapeutischen Dosierungsbereich liegenden Dosen oral gegeben wurde, für Tiere gut verträglich war und zu keinen Todesfällen führte, keinen Einfluss auf das Körpergewicht und die Nahrungsaufnahme hatte sowie keinen Hinweis auf signifikante makroskopische oder mikroskopische Befunde in der Leber zeigte.
Spanish: En un número reducido de estudios se ha demostrado que el ácido cólico, administrado por vía oral durante 26 semanas a dosis significativamente superiores a la terapéutica, fue bien tolerado en animales sin que se produjera mortalidad, efectos sobre el peso corporal ni sobre la ingesta de alimento y sin indicios de signos macroscópicos o microscópicos significativos en el hígado.
German: Wenn Sie die Einnahme von Kolbam vergessen haben Holen Sie die Einnahme nach, sobald Sie daran denken, sofern Sie bis zur nächsten geplanten Einnahme noch mehr als 12 Stunden Zeit haben.
Spanish: Tome la siguiente dosis en cuanto se acuerde, siempre que queden más de 12 horas hasta la dosis siguiente.
German: Insgesamt nahmen 53 Patienten an der klinischen Studie teil und erhielten mindestens eine Gabe Cholsäure; 22 (42 %) waren nicht vorbehandelt worden, d. h. sie erhielten ihre erste Cholsäure-Dosis während Studie CAC-002-01.
Spanish: En el estudio clínico participó un total de 53 pacientes que recibieron al menos una dosis de ácido cólico; 22 (42 %) nunca habían recibido tratamiento previo, es decir, recibieron la primera dosis de ácido cólico durante el estudio CAC-002-01.
German: Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen Es ist nicht zu erwarten, dass dieses Arzneimittel sich auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen auswirkt.
Spanish: Conducción y uso de máquinas No se espera que este medicamento afecte a su capacidad para conducir o utilizar máquinas.
German: • leichter Juckreiz (Pruritus)
Spanish: • Cosquilleo ligero (prurito)
German: Kolbam wird zur Behandlung dieser „angeborenen Störungen der Gallensäuresynthese" angewendet.
Spanish: Kolbam se emplea para tratar estos «errores congénitos de la síntesis de ácidos biliares».
German: Kolbam enthält eine Substanz, die als Cholsäure bezeichnet wird.
Spanish: Kolbam contiene una sustancia denominada ácido cólico.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und dem Flaschenetikett nach „Verwendbar bis" angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
Spanish: No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase y en la etiqueta del frasco después de «CAD».
German: Bei der Untergruppe der Patienten mit CTX (n = 8) wechselten 3 von CAC-91-10-10 und wurden bei Studieneintritt mit Cholsäure behandelt.
Spanish: Entre el subgrupo de pacientes con CTX (n = 8), 3 proveían del CAC-91-10-10 y recibían tratamiento con ácido cólico al inicio del estudio.
German: Es wurde über Episoden einer symptomatischen Überdosierung (oder eines Dosierungsregimes, das zu Überdosierung führte), darunter eine versehentliche Überdosierung, berichtet.
Spanish: Se han comunicado episodios de sobredosis (o de administración excesiva) sintomática, entre ellos algunos casos de sobredosis accidental.
German: Nach der Einleitungsphase sollten die Gallensäuren im Serum und Urin (mittels geeigneter Analyseverfahren) sowie die Leberparameter mindestens einmal jährlich bestimmt und die Dosis sollte entsprechend angepasst werden.
Spanish: Después del periodo inicial, se debe determinar la concentración de ácidos biliares en suero y orina (con técnicas analíticas adecuadas) y los parámetros hepáticos como mínimo una vez al año y ajustar la dosis en consonancia.
German: Patienten mit familiärer Hypertriglyzeridämie
Spanish: Pacientes con hipertrigliceridemia familiar
German: Das Mischen des Kapselinhalts mit Nahrungsmitteln sollte einen eventuell unangenehmen Geschmack des Arzneimittels übertönen.
Spanish: Al mezclar el contenido de la cápsula con el alimento, se enmascara el sabor desagradable del medicamento.
German: Geben Sie nicht verwendetes Arzneimittel zur Entsorgung an Ihren Apotheker zurück.
Spanish: Devuelva el medicamento no utilizado a su farmacéutico para su eliminación
German: Es gibt nur ungenügende Informationen darüber, ob Cholsäure und ihre Metaboliten in die Muttermilch ausgeschieden werden.
Spanish: No se dispone de información suficiente relativa a la excreción de ácido cólico y sus metabolitos en la leche materna.
German: Was sollten Sie vor der Einnahme von Kolbam beachten?
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a tomar Kolbam
German: Anschließend sollten die Spiegel der synthetisierten abnormalen Gallensäuremetaboliten bestimmt werden.
Spanish: Posteriormente se debe determinar la concentración de los metabolitos de los ácidos biliares anormales sintetizados.
German: Gleichzeitige Anwendung mit Phenobarbital (siehe Abschnitt 4.5).
Spanish: Uso concomitante con fenobarbital (ver sección 4.5).
German: Begrenzte Daten aus tierexperimentellen Studien weisen nicht auf direkte Reproduktionstoxizität hin (siehe Abschnitt 5.3).
Spanish: Los escasos datos obtenidos en estudios con animales no indican que exista toxicidad para la reproducción (ver sección 5.3).
German: Es besteht theoretisch die Möglichkeit, dass eine Anwendung zusammen mit Nahrungsmitteln die Bioverfügbarkeit von Cholsäure erhöht und die Verträglichkeit verbessert.
Spanish: Existe la posibilidad teórica de que la administración de ácido cólico conjuntamente con alimentos aumente su biodisponibilidad y mejore la tolerabilidad.
German: Wenn Sie die Einnahme beenden, sammeln sich wieder anormale Substanzen in Ihrer Galle bis zu der Menge, die vor Behandlungsbeginn beobachtet wurde, und können eine Schädigung Ihrer Leber hervorrufen.
Spanish: Si deja de tomarlo, puede que se vuelvan a acumular sustancias anormales en la bilis hasta el nivel previo al inicio del tratamiento, lo que podría dañar el hígado.
German: Kolbam 50 mg enthält außerdem Eisen(III)-oxid (E172).
Spanish: Kolbam 50 mg también contiene óxido de hierro rojo (E172).
German: Gleichzeitig mit dem Verschwinden von atypischen Gallensäuremetaboliten kommt es zu einer anhaltenden Reduktion und Normalisierung der Leberenzyme im Serum.
Spanish: Al mismo tiempo que desaparecen los metabolitos atípicos de los ácidos biliares, se produce una reducción y normalización sistemática de las enzimas hepáticas en suero.
German: • Mangel an CYP7A1 (n = 1)
Spanish: • Deficiencia de CYP7A1 (n = 1)
German: Durch das Mischen des Kapselinhalts mit Nahrungsmitteln soll ein eventueller unangenehmer Geschmack übertönt werden, es liegen jedoch keine Daten zur Kompatibilität oder Schmackhaftigkeit vor.
Spanish: La recomendación de mezclar el contenido de la cápsula es para enmascarar el sabor desagradable que pudiera producirse al abrir las cápsulas, pero no se dispone de datos sobre la compatibilidad ni sobre el gusto.
German: • Mangel an Sterol-27-Hydroxylase (manifestiert sich als CTX)
Spanish: • Deficiencia de esterol 27-hidroxilasa (que se presenta como CTX)
German: Von diesen 53 behandelten Patienten stellten sich 41 (77 %) mit Störungen der Synthese primärer Gallensäuren vor, wie u. a. Mangel an Sterol-27-Hydroxylase (manifestiert sich als CTX; n = 8) und Mangel an AMACR (n = 1).
Spanish: De estos 53 pacientes tratados, 41 (77 %) presentaban trastornos de la síntesis de los ácidos biliares primarios, incluida deficiencia de esterol 27-hidroxilasa (que se presenta como CTX; n = 8) y deficiencia de AMACR (n = 1).
German: Patienten, die zuvor mit anderen Gallensäuren oder anderen Cholsäurepräparaten behandelt wurden, sollten während der Einleitung der Behandlung mit Kolbam auf dieselbe Weise intensiv überwacht werden.
Spanish: Los pacientes que hayan recibido tratamiento previo con otros ácidos biliares u otros preparados de ácido cólico se deben someter a esa misma vigilancia estrecha durante el inicio del tratamiento con Kolbam.
German: Es wurden keine formellen präklinischen Studien zur Sicherheit durchgeführt; jedoch lassen die Daten in der Literatur, die auf Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität bei wiederholter Gabe, Genotoxizität, zum kanzerogenen Potential und zur Reproduktionstoxizität basieren, keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Spanish: No se ha realizado ningún estudio preclínico formal sobre seguridad, pero los datos de la bibliografía científica no demuestran riesgos especiales para los seres humanos según los estudios convencionales de farmacología de la seguridad, toxicidad a dosis repetidas, genotoxicidad, potencial carcinogénico y toxicidad para la reproducción.
German: Es sollte die niedrigste Cholsäuredosis, mit der der Spiegel der Gallensäuremetaboliten so nah wie möglich an einen Wert von Null herangebracht werden kann, gewählt werden.
Spanish: Se debe administrar la menor dosis de ácido cólico que consiga reducir eficazmente los metabolitos de los ácidos biliares hasta un nivel lo más próximo posible a cero.
German: Wenn Sie unter einer Erkrankung mit der Bezeichnung familiäre Hypertriglyzeridämie leiden, muss Ihr Arzt u. U. Ihre Cholsäuredosis erhöhen.
Spanish: Si usted sufre de una enfermedad conocida como hipertrigliceridemia familiar, es posible que su médico aumente la dosis de ácido cólico.
German: Der Kapselinhalt verbleibt als feine Körnchen in der Milch oder den Nahrungsmitteln.
Spanish: El contenido de la cápsula seguirá en forma de gránulos finos en la leche o el alimento.
German: Nicht über 30 ºC lagern.
Spanish: No conservar a temperatura superior a 30 °C.
German: Es ist empfehlenswert, die Kapseln mit Nahrungsmitteln einzunehmen, da dies dazu beitragen kann, die Wirkung der Cholsäure zu steigern, und außerdem die Wahrscheinlichkeit für Durchfall senkt.
Spanish: Se recomienda tomar las cápsulas con alimento, ya que hacerlo ayuda a que el ácido cólico sea más eficaz y también reduce la probabilidad de diarrea.
German: Es wird empfohlen, Cholsäure mit Nahrungsmitteln einzunehmen (siehe Abschnitt 4.2).
Spanish: Se recomienda tomar el ácido cólico con alimentos (ver sección 4.2).
German: Konvention verwendet wurde: sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100, < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000,
Spanish: Las reacciones adversas se catalogan según el sistema de clasificación de órganos, usando la siguiente convención: muy frecuentes (≥ 1/10), frecuentes (≥1/100 a <1/10), poco frecuentes (≥1/1 000 a
German: Bei Ratten machte zeigte sich nach 30 Tagen Gabe von Cholsäure in der etwa 4-fachen therapeutischen Dosis ein leicht erhöhter Blutdruck mit verstärktem Ansprechen auf den vasokonstriktorischen Effekt von Noradrenalin zusammen mit einer Senkung des Aldosteron- und einer Erhöhung des Corticosteronspiegels, aber es wurden keine schädlichen klinischen Zeichen beobachtet.
Spanish: En ratas se produjo un ligero aumento de la tensión arterial después de 30 días de tratamiento con ácido cólico a dosis aproximadamente 4 veces superiores a la terapéutica con aumento de la respuesta de vasoconstricción por la noradrenalina, junto como un descenso del nivel de aldosterona y un aumento de la corticosterona, pero no se observaron signos clínicos adversos.
German: Diese Patienten sollten jedoch sorgfältig überwacht werden, und die Cholsäuredosis sollte individuell eingestellt werden.
Spanish: No obstante, estos pacientes se deben controlar estrechamente y ajustar la dosis de ácido cólico de forma personalizada.
German: Die zur Verfügung stehenden Daten vom Tier zeigen, dass Cholsäure in die Milch ausgeschieden wird (siehe Abschnitt 5.3).
Spanish: Los datos disponibles en animales han demostrado que el ácido cólico se excreta en la leche materna (ver sección 5.3).
German: Häufig Häufig Häufig
Spanish: Frecuente Frecuente Frecuente
German: Manche Arzneimittel zur Senkung des Cholesterinspiegels im Blut, wie z. B. Cholestyramin, Colestipol oder Colesevelam, sowie bestimmte Antazida, die Aluminium enthalten (z. B. zur Linderung von Verdauungsbeschwerden) können die Aufnahme von Cholsäure beeinflussen.
Spanish: Los medicamentos que reducen los niveles de colesterol en sangre, como la colestiramina, el colestipol o colesevelam, y algunos antiácidos que contienen aluminio (por ejemplo, productos para el alivio de la indigestión) pueden afectar a la absorción del ácido cólico.
German: In Studien mit wiederholter Gabe gehörten zu den häufig beobachteten Effekten von Cholsäure Abnahme des Körpergewichts, Diarrhö und Leberschäden mit erhöhten Transaminasen, es wird jedoch angenommen, dass sie mit den pharmakologischen Effekten des Gallensäuremetabolismus in Zusammenhang stehen.
Spanish: En estudios con dosis repetidas, los efectos del ácido cólico observados con frecuencia fueron disminución del peso corporal, diarrea y daño hepático con elevación de las transaminasas, aunque se consideraron asociados a los efectos farmacológicos del metabolismo de los ácidos biliares.
German: Statistisch signifikante Veränderungen waren zu sehen beim Vergleich von Ausgangswert und bestem Wert während der Behandlung bei der Gallensäure im Urin, beträchtliche Rückgänge bei ausgeprägten, signifikanten und leichten Abweichungen, sowie bei Anstiegen im Normalbereich.
Spanish: Se observaron cambios estadísticamente significativos en el análisis que comparó el nivel basal con el mejor valor posterior al basal de los ácidos biliares en orina, con disminuciones importantes en anomalías notables, significativas y leves, así como aumentos en los espectros normales.
German: Es liegen keine Daten über die Wirkungen von Cholsäure auf die Fertilität vor.
Spanish: No se dispone de datos sobre los efectos del ácido cólico en la fertilidad.
German: Die Mehrzahl der Patienten mit angeborenen Störungen des Gallensäuremetabolismus stellten sich zum Zeitpunkt der Diagnose mit einem gewissen Maß an Leberfunktionsstörung vor; bei den meisten Patienten besserte sich die Leberfunktionsstörung oder klang im Verlauf der Behandlung ab.
Spanish: La mayoría de los pacientes con errores congénitos del metabolismo de los ácidos biliares presenta algún grado de insuficiencia hepática en el momento del diagnóstico; en la mayoría de los pacientes, la insuficiencia hepática mejoró o se resolvió con el tratamiento.
German: Ob die an Tieren gewonnenen Daten im Hinblick auf die Sicherheit einer Cholsäuretherapie relevant sind, ist wegen der starken Variabilität der Gallensäurehomöostase zwischen verschiedenen Tierarten ungewiss.
Spanish: Se desconoce la aplicabilidad de los datos en animales con respecto a la seguridad del tratamiento con ácido cólico por la consabida variabilidad de la homeostasis de los ácidos biliares entre los distintos animales.
German: Von den Patienten, die in Studie CAC-91-10-10 behandelt wurden, wiesen 49 einen Defekt bei einem einzelnen Enzym auf.
Spanish: De todos los pacientes tratados en el estudio CAC-91-10-10, 49 pacientes presentaban una única deficiencia enzimática.
German: Die in der Literatur dargestellten Nebenwirkungen mit unbekannter Häufigkeit sind ebenfalls in der folgenden Tabelle aufgeführt.
Spanish: La siguiente tabla también recoge las reacciones adversas de frecuencia desconocida notificadas en la bibliografía.
German: Es wird angenommen, dass Cholsäure in therapeutischen Dosen keine Auswirkungen auf das gestillte Neugeborene hat, weil die systemische Exposition der stillenden Frau gegenüber Cholsäure vernachlässigbar ist (siehe Abschnitt 5.2).
Spanish: A las dosis terapéuticas, no se prevén efectos en el lactante recién nacido puesto que la exposición sistémica de la madre al ácido cólico es insignificante (ver sección 5.2).
German: Auf diese Weise wird der weitaus größte Teil des Gallensäurepools konserviert und zirkuliert mehrere Male während einer Mahlzeit.
Spanish: De esta forma, se conserva la gran mayoría de los ácidos biliares que pasarán por varios ciclos durante la alimentación.
German: Von den 49 Patienten mit Defekt bei einem einzelnen Enzym, die in der Studie CAC-91-10-10 behandelt und bei der Sicherheitsanalyse berücksichtigt wurden, wurden 42 mindestens einmal vor und nach der Behandlung im Hinblick auf Gallensäuren im Urin und Leberfunktion untersucht; Körpergröße und -gewicht wurden in die primäre Wirksamkeitsanalyse aufgenommen.
Spanish: De los 49 pacientes con una única deficiencia enzimática tratados en el estudio CAC-91-10-10 e incluidos en el análisis de seguridad, 42 contaban con al menos una evaluación anterior y otra posterior al tratamiento de los ácidos biliares en orina y pruebas de la función hepática; las mediciones de estatura y peso se incluyeron en el análisis primario de la eficacia.
German: Es wurde über Schwangerschaften mit normalem Ausgang bei Frauen, die Cholsäure einnahmen, berichtet.
Spanish: Se han notificado embarazos con evolución normal en mujeres que tomaban ácido cólico.
German: Die Wirkung von Nahrungsmitteln auf die Bioverfügbarkeit von Cholsäure wurde nicht untersucht.
Spanish: No se han estudiado los efectos de los alimentos sobre la biodisponibilidad del ácido cólico.
German: Weiße 185 ml HDPE-Flasche, induktionsversiegelt mit einem weißen, 38 mm breiten kindergesicherten Verschluss aus einem geriffelten HDPE-Schraubdeckel und Induktionssiegeleinlage (Karton, Wachs und Aluminiumfolie).
Spanish: Frasco de HDPE blanco de 185 ml, sellado por inducción con cierre de seguridad para niños, blanco, de 38 mm formado por un tapón a rosca de HDPE con estrías y recubrimiento sellado por inducción (cartón, cera y aluminio).
German: Für Säuglinge kann der Inhalt mit Säuglingsnahrung, abgepumpter Muttermilch oder Fruchtpüree, für Kinder unter 6 Jahren mit weichen Nahrungsmitteln wie Kartoffelbrei oder Apfelmus gemischt werden.
Spanish: Para los lactantes de corta edad, el contenido se puede mezclar con leche maternizada, con leche materna extraída o con un puré de fruta y para los lactantes y los niños menores de 6 años, se puede mezclar con alimentos blandos como el puré de patatas o la compota de manzana.
German: • Mangel an Sterol-27-Hydroxylase (manifestiert sich als CTX; n = 5)
Spanish: • Deficiencia de esterol 27-hidroxilasa (que se presenta como CTX; n = 5)
German: Das Ziel beim Ersetzen der fehlenden Cholsäure ist es, die Hauptfunktionen dieser Gallensäure wiederherzustellen, also den Transport von Lipiden in Form von gemischten Mizellen, die Aktivierung von Co-Lipase und den Verdau sowie die Resorption von Fetten, die Resorption von fettlöslichen Vitaminen und die Induktion des Gallenflusses, um eine Cholestase zu verhindern.
Spanish: El propósito de restituir el ácido cólico deficitario es devolver las principales funciones de estos ácidos biliares como son el transporte de lípidos en forma de micelas mixtas, la activación de la colipasa y la digestión y absorción de grasas, la absorción de las vitaminas liposolubles y la inducción del flujo de bilis, para prevenir la colestasis.
German: Im Falle von anhaltendem therapeutischem Nichtansprechen auf die Cholsäure-Monotherapie sollten andere Behandlungsmöglichkeiten in Erwägung gezogen werden, siehe Abschnitt 4.4.
Spanish: En caso de ausencia persistente de respuesta terapéutica al ácido cólico en monoterapia, se deben considerar otras opciones terapéuticas, ver sección 4.4.
German: Dabei sollte ein gleichzeitiges Absinken der Gesamt-Gallensäuren im Urin zu beobachten sein.
Spanish: En ese periodo se debe observar una reducción concomitante de la concentración total de ácidos biliares en orina.