FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Latvian: Galvenā pētījuma primārais mērķa kritērijs bija izdzīvojušo pacientu proporcija.
Norwegian Bokmål: Det primære endepunktet i den pivotale studien, var andelen pasienter som var i live.
Latvian: Nav datu par alfa alglikozidāzes lietošanu grūtniecēm.
Norwegian Bokmål: Det er ingen data på bruk av alglukosidase alfa hos gravide kvinner.
Latvian: Nelielam skaitam pacientu (< 1 %) klīniskajos pētījumos un zāļu pēcreģistrācijas periodā Myozyme infūzijas laikā attīstījās anafilaktiskais šoks un/vai sirds apstāšanās, kam bija nepieciešami pasākumi dzīvības uzturēšanai.
Norwegian Bokmål: I kliniske studier og etter markedsføring utviklet et lite antall pasienter (<1 %) anafylaktisk sjokk og/eller hjertestans under infusjon med Myozyme, som krevde livreddende tiltak.
Latvian: Vērā ņemams ir fakts, ka lielākai daļai pacientu ar labāku motorās funkcijas iznākumu augšanas parametri (svars) nemainījās vai uzlabojās, turpretim vairumam pacientu, neatkarīgi no viņu motorās funkcijas iznākuma vai sākotnējā stāvokļa parametriem, novēroja kardiomiopātijas regresiju, atbilstoši izmaiņām LVM Z-punktu skaitā.
Norwegian Bokmål: Det er verdt å legge merke til at en høyere andel pasienter med bedret motoriske resultater viser stabilitet eller bedring i vekstparametre (vekt), mens størstedelen av pasientene, uansett motoriske resultater eller baseline-verdier, viser tilbakegang av kardiomyopati som målt ved endringer i LVM Z-score.
Latvian: Pēc pirmā terapijas gada (58 līdz 168 nedēļām) LVM vēl vairāk samazinājās 9 no 12 pacientiem, kuriem bija pieejami dati.
Norwegian Bokmål: Etter det første året (58 og opp til 168 uker) med behandling, ble LVM ytterligere redusert hos 9 av 12 pasienter med tilgjengelige data.
Latvian: Myozyme ieteicamā deva bērniem un pusaudžiem ir tāda pati kā pieaugušajiem.
Norwegian Bokmål: Bruk av Myozyme hos barn og ungdom Den anbefalte doseringen av Myozyme hos barn og ungdom er den samme som hos voksne.
Latvian: Iegūto datu kopums liecina, ka agrīni noteikta slimības diagnoze un terapija, kas uzsākta agrīnās slimības stadijās, var būt būtiskāki faktori, kas nosaka panākumus, ārstējot pacientus, kuriem Pompe slimība parādījusies zīdaiņa vecumā.
Norwegian Bokmål: Samlet tyder dataene på at tidlig diagnose og behandling i et tidlig stadium av sykdommen, kan være avgjørende for å oppnå best mulig resultat hos pasienter med infantil sykdom.
Latvian: Nefrotiskais sindroms tika novērots dažiem pacientiem ar Pompe slimību, kuri saņēma alfa alglikozidāzi un kuriem bija augsti IgG antivielu titri ((≥ 102,400) (skatīt 4.8. apakšpunktu).
Norwegian Bokmål: Nefrotisk syndrom ble observert hos noen få pasienter med Pompes sykdom som ble behandlet med alglukosidase alfa, og som hadde høye IgG-antistofftitere (≥102 400) (se pkt.
Latvian: 10. TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu.
Norwegian Bokmål: Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency) http://www.ema.europa.eu
Latvian: Nevēlamās blakusparādības, par kurām ziņots vismaz 2 pacientiem, ir norādītas 1. tabulā.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger som ble rapportert fra minst to pasienter, er ført opp i Tabell 1.
Latvian: 2 no šiem pacientiem tās bija IgE mediētas paaugstinātas jutības reakcijas.
Norwegian Bokmål: Hos to av disse pasientene var bivirkningene IgE-medierte overfølsomhetsreaksjoner.
Latvian: Imūngenitātes dati no klīniskajiem pētījumiem un publicētās literatūras CRIM negatīviem pacientiem, kam slimība parādījusies zīdaiņa vecumā (IOPD − infantile onset patients), liecina, ka imūnās tolerances indukcijas (ITI) shēma, kas tiek lietota pacientiem, kuri iepriekš nav saņēmuši alfa alglikozidāzi (profilaktiska ITI), var būt efektīva, lai novērstu vai mazinātu augsta noturīga alfa alglikozidāzes antivielu titra (HSAT − High Sustained Antibody Titer) veidošanos.
Norwegian Bokmål: Immunogenisitetsdata hos CRIM-negative pasienter med infantil Pompes sykdom (IOPD) fra kliniske studier og publisert litteratur, tyder på at administrering av et immuntoleranseinduksjon (ITI)-regime til alglukosidase alfa-naive pasienter (profylaktisk ITI) kan være effektiv ved å forebygge eller dempe utviklingen av et høyt, vedvarende antistofftiter (high sustained antibody titer (HSAT)) mot alglukosidase alfa.
Latvian: Nāve sakarā ar sirds un/vai elpošanas sistēmas mazspēju parasti iestājas līdz gada vecumam.
Norwegian Bokmål: Døden inntreffer typisk pga. hjerte- og/eller lungesvikt før barnet er ett år gammelt.
Latvian: Pētījuma dalībnieki ārstēšanas uzsākšanas brīdī bija 6 mēnešus veci vai jaunāki.
Norwegian Bokmål: Pasientene var 6 måneder eller yngre ved behandlingsoppstart.
Latvian: 104. terapijas nedēļā visiem 13 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, vecumam atbilstošā svara procentīles bija saglabājušās iepriekšējā līmenī vai uzlabojušās (lielākas nekā 3. procentīle), visiem 12 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, auguma procentīle bija lielāka nekā 3. procentīle, un visiem 12 pacientiem, kuriem bija pieejami dati, galvas apkārtmēra procentīle bija lielāka nekā 3. procentīle.
Norwegian Bokmål: Etter 104 behandlingsuker hadde alle 13 pasienter med tilgjengelige data opprettholdt eller forbedret aldersekvivalent vektpersentil (over 3.persentil), alle 12 pasienter med tilgjengelige data var over 3.persentilen for lengde, og alle 12 pasienter med tilgjengelige data befant seg over 3.persentil for hodeomkrets.
Latvian: Polisorbāts 80 (E433)
Norwegian Bokmål: • polysorbat 80 (E433)
Latvian: Jūsu ārstam jāapsver Myozyme atkārtotas lietošanas riski un ieguvumi.
Norwegian Bokmål: Legen din bør vurdere risiko og fordeler ved å readministrere Myozyme.
Latvian: • Drudzis vai paaugstināta ķermeņa temperatūra
Norwegian Bokmål: • Feber eller økt kroppstemperatur
Latvian: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nīderlande
Norwegian Bokmål: Innehaver av markedsføringstillatelsen Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nederland
Latvian: 2 Par reakcijām ziņots 60 pacientiem, kuriem slimība parādījās vēlīni, placebo kontrolētā klīniskajā pētījumā.
Norwegian Bokmål: 2 Bivirkninger rapportert fra 60 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom i en placebo-kontrollert studie.
Latvian: 52 nedēļas reizi divās nedēļās saņēma 20 mg/kg Myozyme, izņemot 8 pacientus, kuri saņēma 40 mg/kg pēc vismaz 26 nedēļas ilgas ārstēšanas.
Norwegian Bokmål: Pasienter fikk 20 mg/kg Myozyme én gang hver andre uke i 52 uker, med unntak av 8 pasienter som fikk 40 mg/kg etter minimum 26 uker med behandling.
Latvian: • Nefrotiskais sindroms: apakšējo ekstremitāšu tūska, vispārēja tūska un olbaltumvielu zudums ar urīnu
Norwegian Bokmål: • Nefrotisk syndrom: opphovning i beina, generell opphovning og proteintap i urinen
Latvian: Pētījuma beigās (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 60 līdz 150 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 119 nedēļas) 14 no 16 pacientiem bija dzīvi, un 9 no 16 pacientiem bija dzīvi un viņiem nebija nepieciešama invazīvā plaušu ventilācija.
Norwegian Bokmål: Ved studiens slutt, (med individuelle pasientbehandlinger med varighet fra 60 til 150 uker, gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 119 uker) var 14 av 16 pasienter i live, og 9 av disse 16 pasientene var i live og uten behov for invasiv respiratorstøtte.
Latvian: Pēc atšķaidīšanas zāles ieteicams izlietot nekavējoties.
Norwegian Bokmål: Etter fortynning anbefales det at legemidlet brukes umiddelbart.
Latvian: Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Norwegian Bokmål: Rådfør deg med lege eller apotek før du tar noen form for medisin dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Latvian: Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Norwegian Bokmål: Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Latvian: Pompe slimība pieder pie lizosomu nogulsnēšanās traucējumiem, jo to izraisa dabīgās lizosomu hidrolāzes - skābās α-glikozidāzes (GAA), kas lizosomu glikogēnu sašķeļ glikozē, deficīts.
Norwegian Bokmål: Pompes sykdom tilhører de lysosomale avleiringssykdommer da det forårsakes av en mangel på naturlig forekommende lysosomal hydrolase, syre-αglukosidase (GAA) som degraderer lysosomalt glykogen til glukose.
Latvian: Dažiem IgE pozitīviem pacientiem Myozyme ievadīšana tika veiksmīgi atsākta pēc atcelšanas perioda, izmantojot lēnāku infūzijas ātrumu un mazāku sākotnējo devu, un viņi turpināja Myozyme lietošanu stingrā klīniskā uzraudzībā.
Norwegian Bokmål: Noen IgE-positive pasienter fikk en vellykket reintroduksjon med Myozyme ved å administrere med en lavere infusjonshastighet ved lavere førstedoser og har fortsatt å få Myozyme under nøye klinisk overvåkning.
Latvian: Blakusparādības galvenokārt novēro pacientiem zāļu ievadīšanas laikā vai arī drīz pēc tam (ar infūziju saistītās reakcijas).
Norwegian Bokmål: Bivirkninger oppstod hovedsakelig hos pasienter mens de fikk medisinen eller kort tid etter ("infusjonsrelatert bivirkning").
Latvian: Vidējais laukums zem laika un koncentrācijas plazmā attiecības līknes (AUC∞) bija robežās no 977,5 līdz 1 872,5 µg•h/ml attiecīgi 20 mg/kg un 40 mg/kg devu grupās.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittsarealet under plasmakonsentrasjontid-kurven (AUC∞) varierte fra 977,5 til 1872,5 µg•t/ml for 20 mg/kg og 40 mg/kg dosegruppene.
Latvian: Lietošana bērniem un pusaudžiem
Norwegian Bokmål: Barn og eldre
Latvian: Sāpes krūtīs Sejas tūska Karstuma sajūta
Norwegian Bokmål: Brystsmerter Ansiktsødem Varmefølelse Pyreksi
Latvian: Pēc 78 nedēļām pacientiem, kuri tika ārstēti ar Myozyme, konstatēja noietā attāluma palielināšanos, veicot 6MWT, un plaušu funkcijas stabilizēšanos, nosakot FVC % no normas, salīdzinājumā ar placebo grupas pacientiem.
Norwegian Bokmål: Etter 78 uker viste pasienter som ble behandlet med Myozyme forbedringer i tilbakelagt gangavstand som målt ved 6MWT og stabilisering av lungefunksjon som målt ved FVC % predikert, sammenlignet med pasienter som hadde fått placebo.
Latvian: Pacientiem ar Pompe slimību, kas tiek ārstēti ar imūnsupresīviem līdzekļiem, turpmāk var paaugstināties smagu infekciju attīstības risks un ir ieteicama piesardzība.
Norwegian Bokmål: Behandling med immunsuppressive legemidler hos pasienter med Pompes sykdom kan øke risikoen for å utvikle alvorlige luftveisinfeksjoner ytterligere, og årvåkenhet anbefales.
Latvian: • Sejas tūska, rīkles pietūkums vai smaga kombinēta sejas, rīkles un mēles tūska smagas alerģiskas reakcijas dēļ
Norwegian Bokmål: • Opphovning i ansiktet eller halsen, eller alvorlig kombinert opphovning av ansikt, hals og tunge som følge av en alvorlig allergisk reaksjon
Latvian: Izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu nosaka, pamatojoties uz individuālo pacienta devu (mg/kg), un tad nepieciešamo flakonu skaitu izņem no ledusskapja, lai ļautu flakoniem sasilt līdz istabas temperatūrai (apmēram 30 minūtes).
Norwegian Bokmål: Bestem antall hetteglass som skal rekonstitueres basert på den enkelte pasientens dosering (mg/kg), og ta de nødvendige hetteglassene ut av kjøleskapet slik at de kan nå romtemperatur, (ca. 30 minutter).
Latvian: Ierobežotam skaitam no vērtētajiem IgG pozitīvajiem pacientiem in vitro testos ir novērotas inhibīcijas reakcijas.
Norwegian Bokmål: Et begrenset antall av de IgG-positive pasientene som ble evaluert, testet positiv for hemmende effekter ved in vitro testing.
Latvian: ITI un alfa alglikozidāzes lietošanu novērtēja vienā klīniskajā pētījumā un retrospektīvā diagrammas pārskatā par pacientiem, kuri ārstēšanas sākumā nebija saņēmuši EAT, un 1 klīniskajā pētījumā ar pacientiem, kuri ITI uzsākšanas laikā jau saņēma alfa alglikozidāzi.
Norwegian Bokmål: Bruken av ITI og alglukosidase alfa ble undersøkt i 1 klinisk studie og en retrospektiv diagramoversikt med pasienter som var enzymerstatningsterapi-naive ved behandlingsstart, og i 1 klinisk studie med pasienter som allerede hadde fått alglukosidase alfa ved tidspunktet for behandlingsstart av ITI.
Latvian: Myozyme ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (EAT) pacientiem ar apstiprinātu Pompe slimības diagnozi (skābās α-glikozidāzes deficīts).
Norwegian Bokmål: Myozyme er indisert til langsiktig enzymerstatningsterapi (ERT) hos pasienter med en bekreftet diagnose på Pompes sykdom (syre-α-glukosidasemangel).
Latvian: MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA IZVIETOJAMĀ UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA FLAKONA ETIĶETE
Norwegian Bokmål: MINSTEKRAV TIL OPPLYSNINGER SOM SKAL ANGIS PÅ SMÅ INDRE EMBALLASJER
Latvian: • Aukstas ekstremitātes (piemēram, plaukstas, pēdas)
Norwegian Bokmål: • Perifer kuldefølelse (f.eks. i hender og føtter)
Latvian: No trim pacientiem ar nozīmīgiem plaušu bojājumiem skrīninga laikā un terapijas sākumā (forsētās vitālās kapacitātes (FVC) procentuālā attiecība sēdus stāvoklī bija no 58 % līdz 67 % no normas), diviem līdz terapijas 26. nedēļai tika pierādīts klīniski nozīmīgs FVC uzlabojums sēdus stāvoklī (+11,5 % un +16,0 %).
Norwegian Bokmål: Av de 3 pasientene med betydelig pulmonal påvirkning ved screening/baseline (prosent FVC i sittende stilling estimert fra 58-67 %), viste 2 klinisk relevant bedring i FVC (+11,5 % og + 16,0 %) i sittende stilling innen uke 26.
Latvian: 0., 12. un 52. nedēļas vizītē AUC∞ un Cmax bija līdzīgi, liecinot par no laika neatkarīgu alfa alglikozidāzes farmakokinētiku (5. tabula).
Norwegian Bokmål: AUC∞ og Cmax var like ved besøkene i uke 0, 12 og 52, noe som indikerer at farmakokinetikken for alglukosidase alfa ikke er tidsavhengig (Tabell 5).
Latvian: 4 pacientiem, kas ārstēšanā saņēma Myozyme, ziņots par šādām nopietnām blakusparādībām: angioneirotisko tūsku, diskomforta sajūtu krūtīs, saspringuma sajūtu rīklē, nekardiālām sāpēm krūtīs un supraventrikulāro tahikardiju.
Norwegian Bokmål: Fire pasienter behandlet med Myozyme fikk alvorlige bivirkninger, dette var angioødem, ubehag i brystet, fortetninger i hals, brystsmerter ikke relatert til hjertet, og supraventrikulær takykardi.
Latvian: Tā kā alfa alglikozidāze ir rekombinēts cilvēka proteīns, ir maz ticams, ka tas varētu būt iesaistīts zāļu mijiedarbības reakcijās, kuru mediators ir citohroms P450.
Norwegian Bokmål: Fordi det er et rekombinant humant protein, er alglukosidase alfa en usannsynlig kandidat for cytokrom P450 mediert legemiddellegemiddelinteraksjoner.
Latvian: Deva, kādu Jūs saņemat, ir atkarīga no Jūsu ķermeņa masas.
Norwegian Bokmål: Dosen du får er basert på kroppsvekt.
Latvian: Vieglu un pārejošu nevēlamo parādību gadījumā var nebūt nepieciešama medicīniska palīdzība vai infūzijas pārtraukšana.
Norwegian Bokmål: Milde og forbigående reaksjoner krever kanskje ikke medisinsk behandling eller seponering av infusjonen.
Latvian: Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā ļoti bieži
Norwegian Bokmål: Generelle lidelser og reaksjoner på administrasjonsstedet svært vanlige
Latvian: Tomēr netika konstatēta acīmredzama saistība starp uzņemšanas inhibīciju un līdzvērtīgajiem, primārajiem mērķa kritērijiem
Norwegian Bokmål: Det var likevel ingen åpenbar sammenheng mellom inhibisjon av opptak og de ko-primære effektendepunktene (se pkt.
Latvian: Nelietojiet Myozyme šādos gadījumos
Norwegian Bokmål: Bruk ikke Myozyme:
Latvian: Šāda attiecība saglabājās līdz pētījuma beigām (individuālais pacienta ārstēšanas ilgums bija diapazonā no 1 līdz 168 nedēļām; vidējais novērošanas periods - 109 nedēļas).
Norwegian Bokmål: Disse andelene ble opprettholdt fram til studiens slutt (med individuelle pasientbehandlingsperioder fra 1 til 168 uker, med en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 109 uker).
Latvian: Izmaiņas, salīdzinot sākotnējo stāvokli ar 78. nedēļu/pēdējo kontroli*
Norwegian Bokmål: Endring i baseline til Uke 78/Siste observasjon*
Latvian: Pēc 52 terapijas nedēļām 14 no 18 pacientiem (77,8 %) vecumam atbilstošā svara procentīles bija saglabājušās iepriekšējā līmenī vai uzlabojušās (lielākas nekā 3. procentīle), 14 no 15 pacientiem (93,3 %) auguma procentīle pārsniedza 3. procentīli un 12 no 15 pacientiem (80,0 %) galvas apkārtmēra procentīle bija lielāka nekā 3. procentīle.
Norwegian Bokmål: Etter 52 uker med behandling hadde 14 av 18 pasienter (77,8 %) opprettholdt eller forbedret aldersekvivalent vektpersentil, (over 3.persentil), 14 av 15 pasienter (93,3 %) befant seg over 3.persentil for lengde, og 12 av 15 pasienter (80 %) befant seg over 3.persentil for hodeomkrets.
Latvian: Pacienti, kuriem Pompe slimība ir parādījusies zīdaiņa vecumā; klīniskais pētījums 6 mēnešus veciem vai jaunākiem pacientiem
Norwegian Bokmål: Infantil Pompes sykdom, kliniske studier av pasienter som er 6 måneder eller yngre
Latvian: Vēlīnās Pompe slimības formas parādās agrīnā bērnībā, bērnībā, pusaudža vecumā vai pat tad, kad pacients jau ir pieaudzis, un tās progresē daudz lēnāk nekā slimība, kas parādās zīdaiņa vecumā.
Norwegian Bokmål: Den sent oppståtte formen av Pompes sykdom manifesterer seg i spedbarnsperioden, barndomsalderen, ungdomsalderen eller til og med i voksen alder og er mye mindre hurtig progredierende enn den infantile formen.
Latvian: Gatavais infūzijas šķīdums jāievada iespējami drīz pēc pagatavošanas.
Norwegian Bokmål: Den endelige infusjonsoppløsningen må administreres så nær preparasjonstiden som mulig.
Latvian: • Pietūkums ap acīm
Norwegian Bokmål: • Hevelse rundt øynene
Latvian: • Karstuma sajūta
Norwegian Bokmål: • Varmefølelse
Latvian: Šiem pacientiem nieru biopsija uzrādīja imūnkompleksu nogulsnēšanos.
Norwegian Bokmål: Nyrebiopsi hos disse pasientene viste oppsamling av immunkomplekser.
Latvian: Vairumam pacientu, kuriem zīdaiņa vecumā ir parādījusies Pompe slimība un kuri ir ārstēti ar Myozyme, ir konstatēts sirds funkcijas uzlabojums, kā arī augšanas ātruma parametru stabilizācija vai pieaugums.
Norwegian Bokmål: Den aller største delen av pasienter med infantil Pompes sykdom behandlet med Myozyme viser bedret kardial funksjon i tillegg til stabilisering eller bedring i vekstparametre.
Latvian: Ja Jums parādās šādas reakcijas, nepieciešams nekavējoties par tām pastāstīt savam ārstam.
Norwegian Bokmål: Opplever du slike reaksjoner, må du kontakte legen øyeblikkelig.
Latvian: Šī enzīma deficīts izraisa glikogēna akumulācija dažādos, jo īpaši sirds, elpošanas orgānu un skeleta muskuļu audos, izraisot hipertrofiskas kardiomiopātijas attīstību un progresējošu muskuļu vājumu, tai skaitā arī elpošanas funkcijas traucējumus.
Norwegian Bokmål: Mangel på dette enzymet fører til opphopning av glykogen i forskjellig vev, særlig hjerte-, åndedretts- og skjelettmuskulatur, og fører til utvikling av hypertrofisk kardiomyopati og progressiv muskelsvakhet, inkludert svekkelse av respiratorisk funksjon.
Latvian: Neārstētajā vēsturiskajā grupā 30 mēnešu (2,5 gadu) vecumā dzīvi bija 5 no 47 pacientiem (10,6 %), par kuriem bija pieejami dati.
Norwegian Bokmål: Hos den ubehandlede historiske kohorten var 5 av 47 pasienter (10,6 %), hvor data var tilgjengelige, i live ved 30 måneders alder (2,5 år).
Latvian: Iepriekš aprakstītajā pētījumā Nīderlandē ar 69 pacientiem ar vēlīni sākušos slimību Myozyme uzlaboja muskuļu spēku.
Norwegian Bokmål: Studien beskrevet ovenfor med 69 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom i Nederland, viste at Myozyme ga forbedringer i muskelstyrke.
Latvian: Myozyme lietojams tikai ārsta, kuram ir pieredze Pompe slimības ārstēšanā, uzraudzībā.
Norwegian Bokmål: Myozyme skal gis under tilsyn av en lege som har erfaring i behandling av Pompes sykdom.
Latvian: Pompe slimības klīniskās izpausmes ir plašas - no strauji progresējošas slimības formas, kad slimība parādās zīdaiņa vecumā (parasti Pompe slimības simptomi parādās pirmā dzīves gada laikā un dzīvildze ir neliela), līdz lēnāk progresējošai vēlīnai slimības formai.
Norwegian Bokmål: Den kliniske presentasjonen av Pompes sykdom kan beskrives som et sykdomsspekter som varierer fra en hurtig progredierende infantil form (symptomene på Pompes sykdom oppstår typisk innen det første leveåret og har en svært kort forventet levetid) til en mindre hurtig progredierende sent oppstått form (symptomer på Pompes sykdom oppstår typisk etter det første leveåret).
Latvian: Tādēļ šie pacienti Myozyme ievadīšanas laikā jāuzrauga stingrāk.
Norwegian Bokmål: Slike pasienter må derfor monitoreres nøyere når Myozyme administreres.
Latvian: Tādēļ, ievērojot šos rezultātus, ieteicamā zāļu deva ir 20 mg/kg reizi divās nedēļās.
Norwegian Bokmål: Basert på disse resultatene anbefales dosen på 20 mg/kg hver annen uke.
Latvian: Klīniskajos pētījumos 39 pacienti ar zīdaiņa vecumā parādījušos slimību tika ārstēti ar Myozyme vairāk nekā trīs gadus (168 nedēļas, vidēji - 121 nedēļu; skatīt 5.1. apakšpunktu).
Norwegian Bokmål: I kliniske studier ble 39 pasienter som ble angrepet av sykdommen i svært ung alder behandlet med Myozyme i mer enn tre år (168 uker med en median på 121 uker, se pkt.
Latvian: Pacientiem novēroja pazīmju un simptomu kopumu, galvenokārt respiratoras, kardiovaskulāras parādības, tūskas un/vai ādas reakcijas (skatīt 4.4. apakšpunktu).
Norwegian Bokmål: Pasientene viste en rekke tegn og symptomer, hovedsaklig av respiratorisk, kardiovaskulær, ødematøs og/eller kutan art (se pkt.
Latvian: Šādā reakcijā ietilpst dažādi simptomi, piem., zems asinsspiediens, diskomforta sajūta krūtīs, spiediena sajūta rīklē, sejas, lūpu vai mēles pietūkums (angioneirotiskā tūska), nātrene, reibonis, izsitumi, ādas nieze, slikta dūša, vemšana, klepus un bronhu spazmas (pārskatu par visām ar infūziju saistītām reakcijām skatiet 4. punktā).
Norwegian Bokmål: En slik reaksjon omfatter ulike symptomer som lavt blodtrykk, ubehag i brystet, snøring i halsen, opphovning av ansikt, lepper eller tunge (angioødem), elveblest (urtikaria), svimmelhet, utslett, kløe i huden, kvalme, oppkast, hoste og bronkospasme (se avsnitt 4 for en oversikt over alle infusjonsrelaterte reaksjoner).
Latvian: Cilvēkiem, kuri slimo ar Pompe slimību, ir pazeminātas enzīma alfa-glikozidāzes koncentrācijas.
Norwegian Bokmål: Mennesker som har Pompes sykdom har lave nivåer av et enzym som heter alfa-glukosidase.
Latvian: Šīs zāles tiek piegādātas pulvera formā, kuru pirms lietošanas nepieciešams samaisīt ar sterilu ūdeni.
Norwegian Bokmål: Myozyme er i pulverform og dette fortynnes med sterilt vann før det administreres.
Latvian: ISR tiek definētas kā jebkāda veida nevēlamas blakusparādības, kas parādās infūzijas laikā vai dažu stundu laikā pēc infūzijas beigām.
Norwegian Bokmål: IRR defineres som alle bivirkninger som oppstår under infusjonen eller i løpet av timene etter infusjonen.
Latvian: Nevēlamās blakusparādības, par kurām ziņots vismaz 2 pacientiem, ir norādītas 1. tabulā, atbilstoši orgānu sistēmām.
Norwegian Bokmål: Bivirkninger ble rapportert hos minst to pasienter og er oppført i Tabell 1 etter organsystemklasse.
Latvian: Paaugstinātas jutības un anafilaktiskās reakcijas
Norwegian Bokmål: Overfølsomhet / anafylaktiske reaksjoner
Latvian: Aptuveni pusei pacientu, kuri klīniskajos pētījumos ar zīdaiņa vecumā parādījušos slimību tika ārstēti ar Myozyme, un 28% pacientu, kuri klīniskajos pētījumos ar slimības vēlīnu parādīšanos tika ārstēti ar Myozyme, attīstījās ar infūziju saistītas reakcijas (ISR).
Norwegian Bokmål: Kliniske studier med Myozyme viser at omtrent halvparten av pasientene som er rammet av sykdommen i svært ung alder, samt 28 % av pasientene med sen debut av sykdommen, utviklet infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR).
Latvian: 3. tabula: Pēc Cox regresijas modeļa iegūtie mērķa kritērija dzīvildzes rezultāti Ārstēto pacientu skaits
Norwegian Bokmål: Tabell 3: Resultater for endepunktsoverlevelse ved hjelp av Cox regresjonsmodellen Behandled e Pasienter
Latvian: Dzīvībai bīstamu alerģisku reakciju simptomi ietver, bet neaprobežojas ar zemu asinsspiedienu, ļoti ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu elpošanu, vemšanu, sejas pietūkumu, nātreni vai izsitumiem.
Norwegian Bokmål: Symptomer på livstruende allergiske reaksjoner omfatter, men er ikke begrenset til, lavt blodtrykk, svært hurtig hjertefrekvens, pustevansker, oppkast, hevelser i ansiktet, elveblest eller utslett.
Latvian: Tādēļ pacientiem ar augstiem IgG antivielu titriem ir ieteicams veikt periodiskas urīna analīzes.
Norwegian Bokmål: Det anbefales derfor å ta regelmessige urinprøver hos pasienter med høye IgG-antistofftitere.