FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Wasser täglich etwa zur gleichen Zeit eingenommen werden.
Norwegian Bokmål: Kapslene skal svelges hele med vann til omtrent samme tid hver dag.
German: Verminderte Produktion von Cholesterin: reduziert Serum-Cholestanol (Wirkung auf HMGCoA-Reduktase).
Norwegian Bokmål: Nedsatt produksjon av kolesterol: reduserer kolestanol i serum (virkning på HMG-CoAreduktase).
German: Nach Resorption im Darm wird die Gallensäure fast vollständig mit den Aminosäuren Glycin und Taurin konjugiert und dann wieder in die Galle ausgeschieden.
Norwegian Bokmål: Etter reabsorpsjon i tarmen blir gallesyren tilnærmet fullstendig konjugert med aminosyrene glysin og taurin og deretter skilt ut på nytt i gallen.
German: E-mail: info@leadiantbiosciences.com
Norwegian Bokmål: Tyskland e-post: info@leadiantbiosciences
German: In der Literatur werden zwei intrauterine Todesfälle bei einer Mutter mit CTX beschrieben.
Norwegian Bokmål: To tilfeller av intrauterin fosterdød hos en mor med CTX er rapportert i litteraturen.
German: - wenn Sie allergisch gegen Chenodesoxycholsäure oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind
Norwegian Bokmål: - dersom du er allergisk overfor kenodeoksykolsyre eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
German: In Studien an Rhesusaffen und Pavianen wurde gezeigt, dass Gabe von Chenodesoxycholsäure bei trächtigen Tieren (mit 5-120 mg/kg/Tag für Rhesusaffen und 18-38 mg/kg/Tag für Paviane) zu Schädigungen der Leber in den sich entwickelnden Föten führte.
Norwegian Bokmål: I studier av rhesusaper og bavianer ble det vist at en kenodeoksykolsyredose til drektige dyr (på 5-120 mg/kg/døgn for rhesusaper og 18-38 mg/kg/døgn for bavianer) fremkalte leverpatologi hos fosteret.
German: In der Apotheke sind orale Dosierspritzen mit entsprechenden Volumen und Graduierungen für die Verabreichung der Suspension erhältlich.
Norwegian Bokmål: Apoteket bør besørge orale doseringssprøyter med egnet volum og gradering til administrasjon av mikstur, suspensjonen.
German: Entsprechende zu verabreichende Suspensionsmenge = (50 mg x 1 ml) = 5 ml 10 mg * Anzahl der aufgeteilten Dosen wird vom Arzt bestimmt.
Norwegian Bokmål: Tilsvarende mengde mikstur, suspensjon som skal gis = (50 mg x 1 ml) = 5 ml 10 mg *antall oppdelte doser avhenger av legens anvisning.
German: Mittlere Rankin und EDSS-Skalenwerte zeigten bei laufenden klinischen Untersuchungen in der gesamten Patientenpopulation eine sehr geringe Zunahme (Verschlechterung) mit jeweils 0,08 ± 0,74 und 0,27 ± 1,24 gegenüber dem Ausgangswert und diese Zunahme war statistisch nicht signifikant.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittlige Rankin- og EDSS-scorer viste en svært liten økning (forverring) fra baseline til den siste kliniske undersøkelsen med 0,08 ± 0,74 og 0,27 ± 1,24 hos den samlede populasjonen, og denne økningen var ikke statistisk signifikant.
German: Bei Patienten mit CTX wurden keine Wechselwirkungsstudien von Chenodesoxycholsäure und gleichzeitig verabreichten Arzneimitteln durchgeführt.
Norwegian Bokmål: Hos pasienter med CTX er det ikke blitt utført noen interaksjonsstudier med kenodeoksykolsyre og samtidig administrerte legemidler.
German: Verminderte Produktion atypischer Gallenalkohole und Gallensäuren: durch Wiederherstellung der Feedbackhemmung der primären Gallensäure Synthese (Wirkung auf CYP7A1).
Norwegian Bokmål: Nedsatt produksjon av atypiske gallealkoholer og gallesyrer: gjennom gjenoppretting av feedback-hemming av den primære gallesyresyntesen (virkning på CYP7A1).
German: Während der Therapieeinleitung und der Dosisanpassung sollten der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin zunächst alle 3 Monate bis zur Stoffwechselregulierung und danach jährlich überwacht werden.
Norwegian Bokmål: Under oppstart av behandlingen og dosejustering skal kolestanolnivåene i serum og/eller gallealkoholer i urinen overvåkes hver 3. måned inntil metabolsk kontroll, og deretter årlig.
German: Colestipol oder Antazida, die Aluminiumhydroxid und/oder Smektit (Aluminiumoxid) enthalten, sollten entweder 2 Stunden vor oder nach der Einnahme von Chenodesoxycholsäure genommen werden.
Norwegian Bokmål: Kolestipol eller antacida som inneholder aluminiumhydroksid og/eller smektitt, skal tas enten 2 timer før eller etter inntak av kenodeoksykolsyre.
German: Bei anhaltend mangelndem Ansprechen der Monotherapie mit Chenodesoxycholsäure sollten andere Behandlungsmöglichkeiten in Betracht gezogen werden.
Norwegian Bokmål: Ved vedvarende mangel på terapeutisk respons ved kenodeoksykolsyre som monoterapi, skal andre behandlingsalternativer overveies.
German: • Arzneimittel zur Behandlung von Sodbrennen (Antazida), die Aluminiumhydroxid und/oder
Norwegian Bokmål: • legemidler mot halsbrann (syrenøytraliserende midler) som inneholder aluminiumhydroksid og/eller smektitt (aluminiumoksid)
German: Der Wirkstoff selbst wird in der Natriumhydrogencarbonat-Lösung aufgelöst, welche als Suspension erscheint, da nicht alle Komponenten des Kapselinhalts aufgelöst werden.
Norwegian Bokmål: Selve virkestoffet vil bli oppløst i natriumbikarbonatoppløsningen og fremstår som en mikstur, suspensjon fordi noen av bestanddelene i kapselen ikke vil være oppløst.
German: Chenodesoxycholsäure ist eine endogene Gallensäure im Menschen, die präzise über ihre Sekretion in die Gallenflüssigkeit mithilfe von Exportpumpen und Entgiftung durch Sulfatierung reguliert ist.
Norwegian Bokmål: Kenodeoksykolsyre er en endogen gallesyre hos mennesker som er nøye regulert gjennom dens utskillelse i gallen gjennom eksportpumper og detoksifisering ved sulfatering.
German: Andere Medikamente in dieser Liste nehmen Sie entweder 2 Stunden vor oder 2 Stunden nach der Einnahme von Chenodesoxycholsäure Leadiant .
Norwegian Bokmål: De andre legemidlene på listen tas enten 2 timer før eller 2 timer etter inntak av Chenodeoxycholic acid Leadiant.
German: Kinder und Jugendliche (1 Monat bis 18 Jahre)
Norwegian Bokmål: Pediatrisk populasjon (1 måned-18 år)
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis" und auf der Blisterpackung nach „EXP" angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
Norwegian Bokmål: Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på esken og blisteretetter "EXP".
German: Es ist unwahrscheinlich, dass Chenodesoxycholsäure Leadiant schwerwiegende Nebenwirkungen verursacht.
Norwegian Bokmål: Det er usannsynlig at Chenodeoxycholic acid Leadiant forårsaker alvorlige bivirkninger.
German: Dosisberechnung (Kinder 1-12 Jahre, Jugendliche 12-18 Jahre und Erwachsene) Chenodesoxycholsäure 10 mg/mL Lösung Tagesdosis:
Norwegian Bokmål: Doseberegning (barn 1-12 år, ungdom 12-18 år og voksne) kenodeoksykolsyre 10 mg/ml mikstur, suspensjon
German: Den in toxikologischen Studien untersuchten Nagetier- und Primatenspezies fehlt ein effizienter Sulfatierungsmechanismus zur Konjugation von Lithocholsäure und deshalb haben diese Hepatotoxizität gezeigt.
Norwegian Bokmål: I toksisitetsstudier mangler arter av gnagere og primater effektiv sulfateringskapasitet til konjugering av litokolsyre og det er derfor påvist hepatotoksisitet.
German: • Phenobarbital (Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie) Falls Ihr Arzt die Einnahme von Ciclosporin, Sirolimus oder Phenobarbital für erforderlich hält, werden die Ergebnisse von Blut- und Urintests gründlich überwacht, um die Dosis von Chenodesoxycholsäure Leadiant bei Bedarf anzupassen.
Norwegian Bokmål: • fenobarbital (et legemiddel som brukes ved epilepsi) Hvis legen mener at du må ta ciklosporin, sirolimus eller fenobarbital, vil han eller hun overvåke resultatene av blod- og urinprøver nøye og om nødvendig justere dosen med Chenodeoxycholic acid Leadiant.
German: Chenodesoxycholsäure ist eine für die Substitutionstherapie verwendete endogene Gallensäure und es werden bei Verwendung therapeutischer Dosen keine Auswirkungen auf die Fertilität erwartet.
Norwegian Bokmål: Kenodeoksykolsyre er en endogen gallesyre som brukes ved substitusjonsbehandling, og ved terapeutiske doser forventes det ingen effekt på fertiliteten.
German: Für Patienten mit Leberfunktionsstörung liegen keine Daten vor.
Norwegian Bokmål: Det foreligger ingen data for pasienter med nedsatt leverfunksjon.
German: Auswirkungen auf die Muttertiere bei Rhesusaffen, jedoch nicht bei Pavianen, umfassten Durchfall, Erbrechen, Gewichtsverlust und eine Verringerung der Nahrungsaufnahme.
Norwegian Bokmål: Maternale effekter hos rhesusaper, men ikke bavianer, inkluderte diaré, emese, vekttap og redusert matinntak.
German: Frauen in gebärfähigem Alter sollten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden.
Norwegian Bokmål: Kvinner som kan bli gravide, må bruke sikker prevensjon.
German: Die tägliche Dosis kann anschließend in 250 mg-Schritten bis maximal 1000 mg/Tag erhöht werden, falls der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin erhöht bleiben.
Norwegian Bokmål: Døgndosen kan deretter økes i trinn på 250 mg til høyst 1000 mg/døgn hvis kolestanol i serum og/eller gallealkoholer i urinen forblir forhøyet.
German: Bei CTX verursacht ein Defekt im Gen CYP27A1 einen Mangel des Enzyms Sterol-27Hydroxylase.
Norwegian Bokmål: Ved CTX fører en defekt i CYP27A1-genet til et underskudd av mitokondrielt sterol 27-hydroksylase-enzym.
German: Zunahmen der Knochenmineraldichte (Z-Score) wurden für die Lendenwirbelsäule bei beiden Verlaufskontrollen und für die Hüfte bei der Verlaufskontrolle 2 festgestellt.
Norwegian Bokmål: Økning i benmineraltetthet (Z-score) ble observert i lumbalcolumna ved begge undersøkelsene etter behandling og i hoften som helhet etter undersøkelse 2 etter behandling.
German: In laufenden klinischen Untersuchungen stabilisierten oder verbesserten sich die Skalenwerte des Schweregrades neurologischer Erkrankung (Rankin und EDSS) bei jeweils 84,6% und 76,9% der Patienten.
Norwegian Bokmål: Score for nevrologisk funksjonssvekkelse (Rankin og EDSS) stabiliserte eller forbedret seg før den aktuelle kliniske undersøkelsen hos henholdsvis 84,6 % og 76,9 % av pasientene.
German: Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem berichten.
Norwegian Bokmål: Dette gjøres via det nasjonale meldesystemet som beskrevet i Appendix V.
German: Falls die berechnete Dosis kein Vielfaches von 250 mg ist, sollte die nächstgelegene Dosis unterhalb des Maximums von 15 mg/kg/Tag gewählt werden, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren.
Norwegian Bokmål: Når dosen som beregnes, ikke er et multiplum av 250 mg, skal man velge den nærmeste dosen under maksimalt 15 mg/kg/døgn, så lenge det er tilstrekkelig til å normalisere kolestanol i serum og/eller gallealkoholer i urinen.
German: Bitte wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie ein derartiges Arzneimittel einnehmen.
Norwegian Bokmål: Rådfør deg med lege hvis du tar noen av disse legemidlene.
German: Es wurde gezeigt, dassi Patientinnen mit CTX und hohem Cholestanolspiegel nachteilige Schwangerschaftsausgänge haben.
Norwegian Bokmål: Det er vist at pasienter med CTX og høyt kolestanol har fått uønskede utfall under graviditet.
German: Während 7-Ketolithocholsäure teilweise im Darm gebildet und auch in der Leber zu Chenodesoxycholsäure und Ursodesoxycholsäure (3α-, 7ß-Dihydroxycholansäure) umgesetzt wird, wird Lithocholsäure nur in geringem Umfang absorbiert und geht somit weitgehend im Stuhl verloren.
Norwegian Bokmål: Mens 7-keto-litokolsyre kan dannes delvis i kolon og også i leveren til kenodeoksykolsyre og ursodeoksykolsyre (3α-, 7ß-dihydroksykolansyre), blir litokolsyre bare i liten grad absorbert og forsvinner derfor i hovedsak med feces.
German: Inhalt der Packung und weitere Informationen - Was Chenodesoxycholsäure Leadiant enthält
Norwegian Bokmål: Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon - Sammensetning av Chenodeoxycholic acid Leadiant
German: Chenodesoxycholsäurekapseln können unabhängig von den Mahlzeiten eingenommen werden.
Norwegian Bokmål: Kenodeoksykolsyrekapsler kan tas uavhengig av mat.
German: - Die sonstigen Bestandteile sind: Kapselinhalt: Maisstärke, Magnesiumstearat (pflanzlich), hochdisperses Siliciumdioxid, Wasser, Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid (E 171), Chinolingelb (E 104), Erythrosin (E 127)
Norwegian Bokmål: Kapselskall: gelatin, titandioksid (E 171), kinolingult (E 104), erytrosin (E 127)
German: In der Untergruppe von Patienten im Alter von unter 21 Jahren wurde eine statistisch signifikante (p = 0,04) Verbesserung (Abnahme) von -0,31 ± 0,48 im mittleren Rankin-Skalenwert beobachtet.
Norwegian Bokmål: Det var en statistisk signifikant (p = 0,04) forbedring (nedgang) på -0,31 ± 0,48 i den gjennomsnittlige Rankinscoren for undergruppen <21 år.
German: Nach der Anfangsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mindestens jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden.
Norwegian Bokmål: Etter den innledende perioden skal kolestanol, gallealkoholer i urinen og leverfunksjon bestemmes minst årlig, og dosen justeres tilsvarende.
German: Chenodesoxycholsäure hat keine oder vernachlässigbare Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Norwegian Bokmål: Kenodeoksykolsyre har ingen eller ubetydelig påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.
German: Setzen Sie die Einnahme von Chenodesoxycholsäure Leadiant nicht aus, ohne mit Ihrem Arzt zu sprechen.
Norwegian Bokmål: Ikke slutt å ta Chenodeoxycholic acid Leadiant uten å ha snakket med legen først.
German: Im Gegensatz dazu verhindert beim Menschen die LithocholsäureSulfatkonjugation die in toxikologischen Tiermodellen offenkundige Hepatotoxizität nach wiederholter Dosierung.
Norwegian Bokmål: Sulfatkonjugering av litokolsyre hos mennesker hindrer derimot åpenbar hepatotoksisitet, slik man har sett i toksisitetsstudier av dyrearter etter gjentatt dosering.
German: Gleichzeitige Verabreichung von Chenodesoxycholsäure mit Phenobarbital erhöht die HMG-CoAReduktase und wirkt damit einem der pharmakodynamischen Effekte von Chenodesoxycholsäure bei CTX entgegen.
Norwegian Bokmål: Samtidig administrasjon av kenodeoksykolsyre og fenobarbital øker HMG-CoA-reduktasen og motvirker dermed en av de farmakodynamiske effektene av kenodeoksykolsyre ved CTX.
German: E. SPEZIFISCHE VERPFLICHTUNG ZUM ABSCHLUSS VON MASSNAHMEN NACH DER ZULASSUNG UNTER AUSSERGEWÖHNLICHEN UMSTÄNDEN
Norwegian Bokmål: E. SPESIFIKK FORPLIKTELSE TIL Å FULLFØRE TILTAK ETTER AUTORISASJON FOR MARKEDSFØRINGSTILLATELSEN GITT PÅ SÆRSKILT GRUNNLAG
German: Während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein (siehe Abschnitt 4.6).
Norwegian Bokmål: Ytterligere eller hyppigere undersøkelser kan være nødvendig for å overvåke behandlingen i perioder med rask vekst, samtidig sykdom og graviditet (se pkt.
German: NAME UND ANSCHRIFT DES ZULASSUNGSINHABERS
Norwegian Bokmål: NAVN OG ADRESSE PÅ INNEHAVEREN AV MARKEDSFØRINGSTILLATELSEN
German: Wie Chenodesoxycholsäure Leadiant aussieht und Inhalt der Packung
Norwegian Bokmål: Hvordan Chenodeoxycholic acid Leadiant ser ut og innholdet i pakningen
German: Die gleichzeitige Gabe von Chenodesoxycholsäure mit Ciclosporin oder Sirolimus sollte vermieden werden.
Norwegian Bokmål: Samtidig administrasjon av kenodeoksykolsyre og ciklosporin eller sirolimus skal unngås.
German: In der Zulassungsstudie CDCA-STUK-15-001 war die Behandlung von CTX Patienten mit Chenodesoxycholsäure mit einer Dosis von 750-1000 mg/Tag bei Erwachsenen oder 5-15 mg/kg/Tag bei Kleinkindern und Kindern mit einer statistisch signifikanten Abnahme des Cholestanolspiegels im Serum gegenüber dem Ausgangswert, sowohl in der gesamten Patientenpopulation, als auch in den beiden Untergruppen von Patienten im Alter von unter 21 Jahren oder älter als 21 Jahren bei der ersten Behandlung, verbunden.
Norwegian Bokmål: I nøkkelstudien CDCA-STUK-15-001 ble behandling av CTX-pasienter med kenodeoksykolsyre 7501000 mg/døgn hos voksne eller 5-15 mg/kg/døgn hos spedbarn og barn forbundet med en statistisk signifikant reduksjon i gjennomsnittlige kolestanolnivåer i serum fra baseline til post-baseline i den samlede populasjonen og i de to undergruppene med pasienter i alderen <21 år eller ≤21 år ved første behandling.
German: Entsprechende zu verabreichende Suspensionsmenge = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
Norwegian Bokmål: Tilsvarende mengde mikstur, suspensjon som skal gis = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
German: Bei CTX verursacht ein Mangel an Chenodesoxycholsäure eine unzureichende Rückkopplung durch Cholesterin 7-alpha- Hydroxylase (CYP7A1) und HMG-CoA-Reduktase, wodurch vermehrt atypische Gallensäuren, Gallenalkohole und Cholestanol gebildet werden, die zu den pathologischen Folgen der Erkrankung führen.
Norwegian Bokmål: Ved CTX fører underskuddet av kenodeoksykolsyre til manglende feedback for kolesterol-7alfahydroksylase (CYP7A1) og HMG-CoA-reduktase, noe som fører til økt produksjon av atypiske gallesyrer, gallealkoholer og kolestanol og forårsaker tilstandens patologiske konsekvenser.
German: Studienergebnisse - PSUR jährliche Neubewertungen
Norwegian Bokmål: StudieresultaterPSUR og årlige vurderinger
German: Exogene Substitution mit Chenodesoxycholsäure hemmt CYP7A1 (über den nuklearen Rezeptor, FXR) und HMG-CoA-Reduktase, wodurch die Feedbackhemmung wiederhergestellt wird.
Norwegian Bokmål: Eksogen substitusjon med chenodeoxycholic acid hemmer CYP7A1 (via nukleær reseptor, FXR) og HMGCoA-reduktase, slik at feedback-hemmingen blir gjenopprettet.
German: Die Anfangsdosis bei Erwachsenen beträgt 750 mg/Tag aufgeteilt auf drei Dosen, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren.
Norwegian Bokmål: Startdosen hos voksne er 750 mg/døgn, i tre oppdelte doser så lenge dette er tilstrekkelig til å normalisere kolestanol i serum og/eller gallealkoholer i urinen.
German: Verringerte Produktion von Cholestanol: reduziert Serum-Cholestanol (Wirkung auf HMGCoA-Reduktase und CYP7A1).
Norwegian Bokmål: Nedsatt produksjon av kolestanol: reduserer kolestanol i serum (virkning på HMG-CoAreduktase og CYP7A1).
German: Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, können die Kapseln vorsichtig geöffnet und der Inhalt 8,4 %-iger Natriumhydrogencarbonat-Lösung zugegeben werden, siehe Abschnitt 6.6.
Norwegian Bokmål: Hos spedbarn og barn som ikke kan svelge kapsler, kan kapslene åpnes forsiktig og innholdet tilsettes i natriumbikarbonatoppløsning 8,4 %, se pkt.
German: Durch Dekonjugation entsteht freie Gallensäure, Oxidation führt zu 7-Ketolithocholsäure und durch Abspaltung der 7-Hydroxygruppe wird Lithocholsäure (3α-Hydroxycholansäure) gebildet.
Norwegian Bokmål: Dekonjugering fører til ubundet gallesyre, oksidasjon i 7-keto-litokolsyren og dannelse av litokolsyre (3α-hydroksykolansyre) ved eliminasjon av 7-hydroksygruppen.
German: Exogene Chenodesoxycholsäure wird als Substitutionstherapie zur Wiederherstellung der Feedbackhemmung, bedingt durch Mangel/Abwesenheit endogener Chenodesoxycholsäure, verwendet.
Norwegian Bokmål: Eksogen kenodeoksykolsyre brukes som substitusjonsbehandling for å gjenopprette feedbackhemmingen som går tapt ved underskudd/fravær av endogen kenodeoksykolsyre.
German: Dosisberechnung (Kinder 1 Monat-1 Jahr) Chenodesoxycholsäure 5 mg/mL Suspension Tagesdosis:
Norwegian Bokmål: Doseberegning (barn 1 måned-1 år) kenodeoksykolsyre 5 mg/ml mikstur, suspensjon Døgndose
German: Je nachdem, wie Ihr Kind auf die Behandlung reagiert, kann Ihr Arzt möglicherweise entscheiden, die Dosis zu verändern.
Norwegian Bokmål: Legen din kan beslutte å endre dosen avhengig av hvordan barnet ditt reagerer på behandlingen.
German: Die Gabe von Chenodesoxycholsäure Leadiant Kapseln behandelt CTX durch den Ersatz von Chenodesoxycholsäure, wodurch der Aufbau der Fettablagerungen verhindert wird.
Norwegian Bokmål: Chenodeoxycholic acid Leadiant-kapsler behandler CTX ved å erstatte kenodeoksykolsyren, og dermed hindre oppbygging av fettavleiringene.
German: Babys
Norwegian Bokmål: Barn
German: In der unterstützenden Studie CDCA-STRCH-CR-14-001 war die Behandlung von CTX Patienten mit Chenodesoxycholsäure mit einer Dosis von 750 mg/Tag für eine mittlere Dauer von 5,75 Jahren bei jeder Verlaufskontrolle mit einer statistisch signifikanten Abnahme des Cholestanolspiegels im Serum gegenüber dem Ausgangswert verbunden.
Norwegian Bokmål: I støttestudien CDCA-STRCH-CR-14-001 ble behandling av CTX-pasienter med kenodeoksykolsyre 750 mg/døgn, gitt med en median varighet på 5,75 år, forbundet med statistisk signifikante reduksjoner i gjennomsnittlige nivåer av kolestanol i serum fra baseline til enhver post-baselineundersøkelsene.
German: Bei den Föten der Rhesusaffen wurden auch pathologische Auswirkungen auf die Nebennieren und Nieren festgestellt.
Norwegian Bokmål: Patologiske effekter på binyrer og nyrer ble også sett hos rhesusapefostre.
German: Kapselhülle Gelatine Titandioxid Chinolingelb Erythrosin
Norwegian Bokmål: Kapselskall Gelatin Titandioksid Kinolingult Erytrosin
German: Chenodesoxycholsäure ist für die Behandlung angeborener Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines Sterol-27-Hydroxylase-Mangels (manifestierend als zerebrotendinöse Xanthomatose, CTX) bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren sowie bei Erwachsenen indiziert.
Norwegian Bokmål: Kenodeoksykolsyre er indisert til behandling av medfødte feil i den primære gallesyresyntesen på grunn av mangel på sterol-27-hydroksylase (i form av cerebrotendinøs xantomatose, CTX) hos spedbarn, barn og ungdom i alderen 1 måned til 18 år samt voksne.
German: Chenodesoxycholsäure sollte nicht zusammen mit Colestipol oder Antazida, die Aluminiumhydroxid und/oder Smektit (Aluminiumoxid) enthalten, verabreicht werden, da diese Präparate den Wirkstoff von Chenodesoxycholsäure im Darm binden und somit seine Resorption und Wirksamkeit unterbinden.
Norwegian Bokmål: Kenodeoksykolsyre skal ikke administreres sammen med kolestipol eller antacida som inneholder aluminiumhydroksid og/eller smektitt (aluminiumoksid), ettersom disse forbindelsene binder virkestoffet kenodeoksykolsyre i tarmen og dermed hindrer dens reabsorpsjon og virkning.
German: Deshalb können orale Kontrazeptiva den zugrunde liegenden Mangel verschlechtern und der Wirksamkeit der Chenodesoxycholsäure bei CTX entgegenwirken.
Norwegian Bokmål: Orale prevensjonsmidler kan derfor forverre den underliggende mangelen og motvirke effekten av kenodeoksykolsyre ved CTX.
German: Colestyramin
Norwegian Bokmål: Kolestyramin
German: Es sollte die niedrigste Chenodesoxycholsäuredosis gewählt werden, die zu einer Reduzierung des Cholestanolspiegels im Serum und/oder des Gallenalkoholspiegels im Urin in den Normalbereich erforderlich ist.
Norwegian Bokmål: Den laveste dosen kenodeoksykolsyre som effektivt reduserer nivåene av kolestanol i serum og/eller gallealkoholer i urinen, skal velges.
German: SPEZIFISCHE VERPFLICHTUNG ZUM ABSCHLUSS VON MASSNAHMEN NACH DER ZULASSUNG UNTER AUSSERGEWÖHNLICHEN UMSTÄNDEN
Norwegian Bokmål: SPESIFIKK FORPLIKTELSE TIL Å FULLFØRE TILTAK ETTER AUTORISASJON FOR MARKEDSFØRINGSTILLATELSEN GITT PÅ SÆRSKILT GRUNNLAG
German: Die Anfangsdosis wird mit 5 mg/kg pro Tag berechnet.
Norwegian Bokmål: Startdosen beregnes til 5 mg per kg per døgn.
German: Es wurde nachgewiesen, dass Ciclosporin die Synthese von Chenodesoxycholsäure durch Hemmung von CYP27A1 und Erhöhung der Aktivität der HMG-CoA-Reduktase reduziert.
Norwegian Bokmål: Det er vist at ciklosporin reduserer syntesen av kenodeoksykolsyre ved å hemme CYP27A1 og øke aktiviteten til HMG-CoA-reduktase.
German: Die Maximaldosis für Kinder beträgt 15 mg/kg pro Tag.
Norwegian Bokmål: Maksimal dose for barn er 15 mg per kg per døgn.
German: Die Anfangsdosis bei Kindern beträgt 5 mg/kg/Tag aufgeteilt auf drei Dosen.
Norwegian Bokmål: Startdosen hos barn er 5 mg/kg/døgn i tre oppdelte doser.
German: Gesamte Tagesdosis 10 kg x 15 mg/kg = 150 mg
Norwegian Bokmål: Total døgndose = 10 kg x 15 mg/kg = 150 mg