FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Spanish: Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad.
English: Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Spanish: Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 15 o 20 minutos siguientes a su disolución.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Spanish: La justificación de la administración de Kuvan en pacientes con PKU que responde a BH4 es aumentar la actividad de la fenilalanina hidroxilasa defectuosa y así aumentar o restituir el metabolismo oxidativo de la fenilalanina lo suficiente para reducir o mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina, evitar o reducir aún más la acumulación de fenilalanina, y aumentar la tolerancia a la ingesta de fenilalanina en la dieta.
English: The solution should be drank within 15 to 20 minutes.
Spanish: La solución debe beberse en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación.
English: 56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
Spanish: Se aleatorizó a 56 pacientes pediátricos < 4 años con PKU en proporción 1:1 para recibir 10 mg/kg/día de Kuvan junto con una dieta restrictiva en fenilalanina (n = 27) o solo una dieta restrictiva en fenilalanina (n = 29) durante un periodo de estudio de 26 semanas.
English: Store the oral syringe and the medicine cup for next use.
Spanish: Guarde la jeringa para uso oral y la taza de medicación para el próximo uso.
English: Polyethylene terephthalate, aluminum, polyethylene laminate sachet, heat sealed on four sides.
Spanish: Sobre laminado de polietileno, tereftalato de polietileno y aluminio, con precintado térmico en los cuatro lados.
English: More frequent monitoring may be required, as blood phenylalanine levels may increase.
Spanish: Será necesaria una monitorización más frecuente, debido al posible aumento de los niveles plasmáticos de fenilalanina.
English: Give your child the prescribed amount of solution within 30 minutes after dissolving.
Spanish: Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 30 minutos siguientes a su disolución.
English: Both parts of the oral syringe and the cup should be washed with warm water and air dry.
Spanish: Ambas partes de la jeringa para uso oral y el vaso dosificador deben lavarse con agua tibia y secarse al aire.
English: The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Spanish: Se debe disolver el número correspondiente de sobres de 100 mg en el volumen de agua indicado en las Tablas 1- 4 en función de la dosis diaria total prescrita.
English: Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Spanish: Los niveles de fenilalanina en sangre se deben medir antes administrar Kuvan y tras una semana de uso con la dosis inicial recomendada.
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Spanish: Deberán extremarse las precauciones cuando se prescriba a estos pacientes.
English: - The active substance is sapropterin dihydrochloride.
Spanish: - El principio activo es el dihidrocloruro de sapropterina.
English: Available disease-associated maternal and/or embryofoetal risk data from the Maternal Phenylketonuria Collaborative Study on a moderate amount of pregnancies and live births (between 300-1,000) in PKU-affected women demonstrated that uncontrolled phenylalanine levels above 600 μmol/l are associated with a very high incidence of neurological, cardiac, facial dysmorphism, and growth anomalies.
Spanish: Los datos de riesgo materno y/o embriofetal disponibles asociados a la enfermedad del Estudio Colaborativo de la Fenilcetonuria Materna, con una cantidad moderada de embarazos y nacimientos de niños vivos (entre 300-1.000) en mujeres afectadas por PKU, demostraron que niveles no controlados de fenilalanina superiores a 600 μmol/l están asociados a una incidencia muy elevada de anomalías neurológicas, cardíacas y del crecimiento y a dimorfismo facial.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
Spanish: Este medicamento contiene citrato de potasio (E332).
English: If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Spanish: Si se observa una reducción en la fenilalanina plasmática no satisfactoria, se puede aumentar la dosis semanalmente hasta los 20 mg/kg/día con una monitorización semanal continua de la concentración plasmática de fenilalanina durante un mes.
English: The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
Spanish: Los resultados de estos ensayos demostraron la eficacia de Kuvan para reducir los niveles plasmáticos de fenilalanina y aumentar la tolerancia a la ingesta de fenilalanina.
English: Be sure you know whether to use Kuvan 100 mg powder for oral solution, or both medicines to prepare your dose.
Spanish: Asegúrese de que sabe usar Kuvan 100 mg polvo para solución oral o ambos medicamentos para preparar la dosis.
English: Each bottle contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Spanish: Cada frasco contiene un pequeño tubo de plástico con desecante (gel de sílice).
English: Because of very low BH4 levels phenylalanine is not used properly and its levels rise, resulting in harmful effects.
Spanish: Debido a que los niveles de BH4 son muy bajos, el organismo no puede utilizar de forma adecuada la fenilalanina y los niveles de este aminoácido aumentan teniendo efectos perjudiciales.
English: Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Spanish: Asegúrese de si debe usar Kuvan 500 mg polvo para solución oral solamente o ambos tipos de medicanemtos para preparar la dosis.
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
Spanish: Para pacientes con PKU debe administrarse Kuvan en forma de dosis única diaria y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana.
English: Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Spanish: Dado que el dihidrocloruro de sapropterina es una versión sintética de la 6R-BH4 natural, se puede deducir razonablemente que su metabolismo será similar, incluida la regeneración de 6R-BH4.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: “Warnings and precautions”).
Spanish: Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas) Dolor de garganta, congestión o taponamiento nasal, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles demasiado bajos de fenilalanina en análisis de sangre, indigestión y malestar general (náuseas) (ver sección 2: "Advertencias y precauciones").
English: Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Spanish: Comprimido soluble Comprimido soluble de color entre blanquecino y amarillo claro marcado con “177” en una cara.
English: What you need to know before you take Kuvan Do not take Kuvan
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a tomar Kuvan No tome Kuvan
English: You should not take this medicine if you are breast-feeding.
Spanish: No debe utilizar este medicamento durante el periodo de lactancia.
English: It was intended that all patients maintained blood phenylalanine levels within a range of 120-360 µmol/l (defined as ≥120 to <360 µmol/l) through monitored dietary intake during the 26-week Study Period.
Spanish: Se pretendía que todos los pacientes mantuviesen concentraciones sanguíneas de fenilalanina dentro de un intervalo de 120-360 µmol/l (definidas como ≥ 120 a < 360 µmol/l) mediante la ingesta dietética monitorizada durante el periodo de estudio de 26 semanas.
English: After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Spanish: Tras 3 semanas, los sujetos de ambos grupos, sapropterina y placebo, mantuvieron sus dietas restrictivas en fenilalanina y la ingesta de fenilalanina se aumentó o redujo utilizando suplementos de fenilalanina estandarizados con el fin de mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina < 360 μmol/l.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Spanish: No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en el envase después de CAD.
English: Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase.
Spanish: Se recomienda consultar con el médico en caso de enfermedad puesto que los niveles plasmáticos de fenilalanina pueden aumentar.
English: Maternal blood phenylalanine levels must therefore be strictly controlled before and during pregnancy.
Spanish: Por lo tanto, se deben controlar estrictamente los niveles plasmáticos de fenilalanina de la madre antes y durante el embarazo.
English: Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Spanish: Se deben extremar las precauciones cuando se prescriba a pacientes de edad avanzada.
English: Kuvan should be administered with a meal, to increase the absorption.
Spanish: Kuvan debe administrarse con una comida, para aumentar la absorción.
English: When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Spanish: Cuando la jeringa para uso oral esté seca, vuelva a introducir el émbolo en el cuerpo de la jeringa.
English: Diarrhoea, vomiting, abdominal pain, dyspepsia, nausea
Spanish: Diarrea, vómitos, dolor abdominal, dispepsia, náuseas Frecuencia no conocida: Gastritis, esofagitis
English: Discard unused solution within 30 minutes for powder solution.
Spanish: Desechar la solución no utilizada en 30 minutos para disolución de polvo.
English: Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Spanish: Los pacientes tratados con Kuvan deben continuar con una dieta restrictiva en fenilalanina y someterse a evaluación clínica regular (como monitorización de los niveles de fenilalanina y tirosina en sangre, ingesta de nutrientes y desarrollo psicomotriz).
English: Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in the paediatric population, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Spanish: Se deben determinar los niveles sanguíneos de fenilalanina y de tirosina, en especial en la población pediátrica, una o dos semanas después de cada ajuste de la dosis, y monitorizarlos de forma frecuente a partir de entonces, bajo la supervisión del médico responsable del tratamiento.
English: In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
Spanish: En ratas, tras la administración de dihidrocloruro de sapropterina marcado radiactivamente, se detectó radiactividad en fetos.
English: For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
Spanish: Para pacientes con deficiencia de BH4, debe dividirse la dosis total diaria en 2 o 3 administraciones distribuidas a lo largo del día.
English: It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter under the direction of the treating physician.
Spanish: Se recomienda analizar los niveles plasmáticos de fenilalanina y tirosina una o dos semanas después de cada ajuste de dosis y monitorizarlos frecuentemente a partir de entonces bajo la dirección del médico responsable.
English: Date of revision of the text: MM/YYYY
Spanish: Fecha de la revisión del texto: {MES/AAAA}
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Spanish: El número de comprimidos prescritos para una dosis de 2, 5, 10 o 20 mg/kg/día se debe introducir en un vaso medidor (con marcas de graduación correspondientes a 20, 40, 60 y 80 ml) junto con la cantidad de agua indicada en las Tablas 1-4, y removerse hasta su disolución.
English: Preparing the sachet(s):
Spanish: Preparación del sobre (o sobres):
English: Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Spanish: Kuvan está también indicado para el tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos de cualquier edad que padecen deficiencia de tetrahidrobiopterina (BH4), que han mostrado responder a este tipo de tratamiento (ver sección 4.2).
English: The oral syringe and the cup should be stored for next use.
Spanish: La jeringa para uso oral y el vaso dosificador deben guardarse para el próximo uso.
English: Kuvan contains potassium citrate (E332)
Spanish: Kuvan contiene citrato de potasio (E332)
English: For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
Spanish: Para pacientes con deficiencia de BH4, la dosis total diaria se divide en 2 o 3 dosis distribuidas a lo largo del día.
English: Discard unused solution within 20 minutes for tablet solution.
Spanish: Desechar la solución no utilizada en 20 minutos para disolución de comprimidos.
English: The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
Spanish: Los resultados de este ensayo demostraron que la dosificación diaria de 10 o 20 mg/kg/día de Kuvan junto con una dieta restrictiva en fenilalanina generaba mejorías estadísticamente significativas en la tolerancia a la ingesta de fenilalanina en comparación con la restricción de la ingesta de fenilalanina sola, al tiempo que mantenía las concentraciones sanguíneas de fenilalanina dentro del intervalo establecido como objetivo (≥ 120 a < 360 µmol/l).
English: Kuvan tablets should be administered with a meal to increase the absorption.
Spanish: Los comprimidos de Kuvan deben administrarse con una comida, para aumentar la absorción.
English: Hypersensitivity reactions (including serious allergic reactions) and rash Metabolism and nutrition disorders
Spanish: Frecuencia no conocida: Reacciones de hipersensibilidad (incluidas reacciones alérgicas graves) y erupciones
English: In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤480 μmol/l on enrolment) were randomised 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day (n=33) or placebo (n=12).
Spanish: En un estudio independiente de 10 semanas de duración, controlado con placebo, a 45 pacientes con PKU y concentraciones sanguíneas de fenilalanina controladas gracias a una dieta estable restrictiva en fenilalanina (fenilalanina plasmática ≤480 μmol/l en el momento de la inclusión) se les asignó aleatoriamente en una proporción 3:1 a un tratamiento con dihidrocloruro de sapropterina 20 mg/kg/día (n = 33) o placebo (n = 12).
English: Adjustment of the Kuvan dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Spanish: Puede ser necesario ajustar la dosis de Kuvan o modificar la ingesta de fenilalanina con la dieta para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina dentro del margen terapéutico deseado.
English: Mannitol (E421) Potassium citrate (E332) Sucralose (E955) Ascorbic acid (E300)
Spanish: Manitol (E421) Citrato de potasio (E332) Sucralosa (E955) Ácido ascórbico (E300)
English: Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Spanish: Es posible que el tratamiento con Kuvan reduzca los niveles plasmáticos de fenilalanina por debajo del nivel terapéutico deseado.
English: Ask your doctor for the medicine cup for dissolving the tablets and the 10 ml or 20 ml oral syringe if you do not have these supplies.
Spanish: Pida a su médico la taza de medicación para disolver los comprimidos y la jeringa oral de 10 ml o 20 ml si no dispone de estos materiales.
English: Calcium hydrogen phosphate, anhydrous Crospovidone type A Ascorbic acid (E300) Sodium stearyl fumarate Riboflavin (E101)
Spanish: Hidrógeno fosfato de calcio, anhidro Crospovidona tipo A Ácido ascórbico (E300) Estearil fumarato de sodio Riboflavina (E101)
English: High-density polyethylene (HDPE) bottle with child-resistant closure.
Spanish: Frasco de polietileno de alta densidad con cierre de seguridad a prueba de niños.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Spanish: No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el sobre y en el envase después de CAD.
English: For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Spanish: En los pacientes con unos niveles plasmáticos basales de fenilalanina ≥600 µmol/l, el 41,9 % (13/31) de los tratados con sapropterina y el 13,2 % (5/38) de los tratados con placebo, presentaron niveles plasmáticos de fenilalanina <600 µmol/l al final del periodo de 6 semanas del estudio (p = 0,012).
English: For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.4 ± 21.6 mg/kg/day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day compared to 15.7 ± 7.2 mg/kg/day before treatment.
Spanish: En el grupo tratado con sapropterina, la media ± DE de la tolerancia total a la ingesta de fenilalanina fue de 38,4 ± 21,6 mg/kg/día durante el tratamiento con 20 mg/kg/día de dihidrocloruro de sapropterina en comparación con 15,7 ± 7,2 mg/kg/día antes del tratamiento.
English: In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Spanish: En 88 pacientes con un control insuficiente de la PKU y con niveles plasmáticos de fenilalanina elevados en el periodo de selección, la administración de 10 mg/kg/día de dihidrocloruro de sapropterina redujo significativamente los niveles plasmáticos de fenilalanina en comparación con el placebo.
English: Talk to your doctor or pharmacist before taking Kuvan, particularly: - if you are 65 years of age or older - if you have problems with your kidney or liver - if you are ill. Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase - if you have predisposition to convulsions
Spanish: Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Kuvan, en especial: - si tiene 65 años o más - si tiene problemas de riñón o hígado - si está enfermo.
English: Use in patients above 20 kg body weight Place the tablets in a glass or cup (120 to 240 ml) of water and stir until dissolved.
Spanish: Uso en pacientes de peso corporal superior a 20 kg Deposite los comprimidos en un vaso o una taza (120 a 240 ml) de agua y remueva hasta que se disuelvan.
English: Contents of the pack and other information What Kuvan contains
Spanish: Contenido del envase e información adicional Composición de Kuvan
English: For cleaning, the plunger should be removed from the barrel of the oral syringe.
Spanish: Para la limpieza, se debe extraer el émbolo del cuerpo de la jeringa para uso oral.
English: Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved.
Spanish: Deposite los comprimidos recetados en un vaso o una taza de agua, tal como se describe exactamente a continuación, y remueva hasta que se disuelvan.
English: To make the tablets dissolve faster they can be crushed.
Spanish: Para que se disuelvan antes los comprimidos pueden romperse.
English: The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 236 ± 257 μmol/l for the sapropterin treated group (n=41) as compared to an increase of 2.9 ± 240 μmol/l for the placebo group (n=47) (p<0.001).
Spanish: La media ± DE de la disminución de los niveles plasmáticos de fenilalanina respecto al valor basal al final del periodo de 6 semanas del estudio fue de 236 ± 257 μmol/l para el grupo tratado con sapropterina (n = 41) frente a un aumento observado en el grupo que recibió placebo de 2,9 ± 240 μmol/l (n = 47) (p < 0,001).
English: For the exact dose your doctor may also prescibe Kuvan 100 mg powder for oral solution.
Spanish: Para la dosis exacta su médico también puede recetarle Kuvan 100 mg polvo para solución oral.
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Spanish: El número de comprimidos prescritos se introducirán en un vaso o taza de agua removiendo hasta que se disuelvan.
English: Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all medicinal products that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e.g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Spanish: Se recomienda precaución al usar simultáneamente Kuvan con todos los medicamentos que causen vasodilatación, incluso los de administración tópica, que afectan al metabolismo o la acción del óxido nítrico (NO) incluyendo los dadores clásicos de NO (p. ej. trinitrato de glicerilo (GTN), dinitrato de isosorbida (ISDN), nitroprúsido sódico (SNP), molsidomina), los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) y el minoxidilo.
English: Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Spanish: Su médico puede ajustar la dosis, generalmente entre 5 y 20 mg diarios por kg de peso, según su estado.
English: Kuvan has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Spanish: La influencia de Kuvan sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
English: • Small spoon or clean utensil for stirring
Spanish: • Una cucharilla o un utensilio limpio para remover