FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Italian: Esso verrà conservato per essere somministrato al paziente come cellule staminali sostitutive se Strimvelis non può essere somministrato o se non funziona (vedere "Quando il trattamento con Strimvelis non può essere completato" al paragrafo
Portuguese: Esta será armazenada, para ser dada ao doente como células estaminais de substituição se Strimvelis não puder ser administrado ou se não funcionar (ver ‘Quando o tratamento com Strimvelis não puder ser concluído', na secção 2)
Italian: Tipicamente i pazienti di età maggiore sono meno in grado di donare cellule CD34+ in numero elevato e questo può significare che i pazienti di età maggiore non possono essere trattati.
Portuguese: Doentes mais velhos são tipicamente menos capazes de doar grandes quantidades de células CD34+, o que poderá significar que doentes mais velhos não poderão ser tratados.
Italian: Pazienti che in precedenza sono risultati positivi al test per l'epatite C possono essere trattati con Strimvelis a condizione che dimostrino assenza di infezione in corso attraverso un test dell'acido nucleico con limite di quantificazione di ≤15 unità internazionali/ml.
Portuguese: Doentes que tenham obtido previamente resultados positivos para Hepatite C podem ser tratados com Strimvelis, desde que demonstrem ausência de infeção através do teste de ácido nucleico com um limite de quantificação ≤15 unidades internacionais/ml.
Italian: Legga attentamente questo foglio illustrativo prima che questo medicinale le sia somministrato (o a suo/a figlio/a) perché contiene importanti informazioni per lei.
Portuguese: Leia com atenção todo este folheto antes de lhe ser administrado (ou à sua criança) este medicamento, pois contém informação importante para si.
Italian: Dopo esserne stato informato, il medico può aver bisogno di modificare conseguentemente il programma di trattamento del paziente (cioè cessare il condizionamento con busulfano e/o somministrare il trattamento con le cellule staminali di back-up, se opportuno).
Portuguese: Após notificação, o médico responsável poderá ter de modificar o programa de tratamento do doente em conformidade (isto é, cessar o condicionamento com bussulfano e/ou administração do tratamento com a reserva de células estaminais, se apropriado).
Italian: Vengono prelevati due campioni Il medico preleverà due campioni di cellule staminali del midollo osseo prima del trattamento programmato:
Portuguese: O médico irá recolher duas amostras de células estaminais da medula óssea antes do tratamento planeado:
Italian: Strimvelis è sottoposto a diversi controlli prima di essere utilizzato.
Portuguese: Strimvelis é submetido a uma variedade de testes antes de ser utilizado.
Italian: Pazienti trattati nell'ambito dello studio pivotal
Portuguese: Doentes tratados no estudo piloto
Italian: I pazienti trattati con Strimvelis non devono mai donare sangue, organi, tessuti e cellule per trapianto in futuro.
Portuguese: Os doentes tratados com Strimvelis não devem doar sangue, órgãos, tecidos e células para transplante, em nenhum momento no futuro.
Italian: Questo non è stato osservato in nessun paziente trattato con Strimvelis; tuttavia, il medico è stato avvertito di tenerla (o suo/a figlio/a) sotto controllo nel corso del follow up a lungo termine per qualsiasi segno di leucemia.
Portuguese: Tal não foi observado em nenhum doente tratado com Strimvelis; porém, durante o acompanhamento a longo prazo, o seu médico foi aconselhado a monitorizá-lo (ou à sua criança) para quaisquer sinais de leucemia.
Italian: La sovravvivenza libera da intervento in questa popolazione pivotal (definita come sopravvivenza senza necessità di una reintroduzione a lungo termine (≥3 mesi) di PEG-ADA, o di trapianto di cellule staminali) è stata del 92% (11/12 soggetti) (82% (14/17 soggetti) per la popolazione sottoposta ad analisi integrata).
Portuguese: A sobrevivência livre de intervenção nesta população piloto (definida como sobrevivência sem necessidade de reintrodução de PEG-ADA a longo prazo (≥3 meses), ou transplante de células estaminais) foi de 92% (11/12 indivíduos) (82% (14/17 indivíduos) para a população integrada).
Italian: Deve essere usato un set trasfusionale con filtro.
Portuguese: Deverá ser utilizado um conjunto de administração de transfusão com filtro.
Italian: Il titolare AIC effettuerà un follow-up sul rischio di immunogenicità, mutagenesi inserzionale e oncogenesi nonché di tossicità epatica.
Portuguese: O TAIM irá fazer um acompanhamento do risco de imunogenicidade, mutagénese insercional e oncogénese assim como toxicidade hepática.
Italian: Bassi livelli di cellule umane e di sequenze del vettore sono stati riscontrati anche in organi non ematopoietici, coerentemente con la presenza di sangue contenente le cellule umane trasdotte.
Portuguese: Foram também detetados níveis baixos de células humanas e de sequências vetoriais em órgãos nãohematopoiéticos, consistentes com a presença de sangue contendo células humanas transduzidas.
Italian: Sono state riportate reazioni avverse legate all'uso di cateteri venosi centrali (CVC) (es. infezioni gravi da CVC e trombosi nel dispositivo).
Portuguese: Foram notificados acontecimentos adversos relacionados com a utilização de cateteres venosos centrais (CVCs) (p. ex. infeções graves devido a CVC e trombos no dispositivo).
Italian: I pazienti devono essere monitorati attentamente rispetto all'insorgenza di infezioni gravi ed opportunistiche, parametri di ricostituzione immunitaria e necessità di terapia sostitutiva con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG); nel caso di mancata risposta, si raccomanda di introdurre altri trattamenti dell'ADASCID sotto la supervisione di un medico.
Portuguese: Os doentes devem ser cuidadosamente monitorizados para a ocorrência de infeções graves e oportunistas, parâmetros de reconstituição imunitária e necessidade de imunoglobulina intravenosa de substituição (IVIG); em caso de falta de resposta, recomenda-se introduzir outros tratamentos para a ADA-SCID sob a supervisão de um médico.
Italian: Si raccomanda che i pazienti siano monitorati sul lungo termine con almeno visite annuali per i primi undici anni e successivamente a 13 e 15 anni post-trattamento con Strimvelis, includendo un esame emocromocitometrico completo con formula leucocitaria, esami biochimici e tireotropina.
Portuguese: Recomenda-se que os doentes sejam monitorizados a longo prazo com, pelo menos, visitas anuais durante os primeiros onze anos e depois aos 13 e 15 anos após o tratamento com Strimvelis, que incluam um hemograma completo diferencial, bioquímico e tirotropina.
Italian: Nome e indirizzo del produttore responsabile del rilascio dei lotti MolMed SpA
Portuguese: Nome e endereço do fabricante responsável pela libertação do lote MolMed SpA
Italian: Un tasso di sopravvivenza del 100% è stato osservato per tutti e 12 i soggetti trattati nello studio pivotal e anche per i 18 soggetti nell'analisi integrata, con una durata mediana di follow up di circa 7 anni.
Portuguese: Foi observada uma taxa de sobrevivência de 100% nos 12 indivíduos tratados no estudo piloto e também nos 18 indivíduos da análise integrada, com uma duração mediana de acompanhamento de, aproximadamente, 7 anos.
Italian: Il modulo di consenso informato deve essere completato prima dell'inizio del trattamento.
Portuguese: É necessário um formulário de consentimento do produto preenchido antes de iniciar o tratamento.
Italian: Sono richiesti risultati negativi ad almeno 3 tests consecutivi effettuati in un periodo di almeno 4 settimane, dopo la conclusione del trattamento per l'epatite C, con il test finale eseguito non più di 3 giorni prima del prelievo di cellule.
Portuguese: São necessários resultados negativos em, pelo menos, 3 ocasiões sequenciais durante um período de 4 semanas, após completar o tratamento para a Hepatite C, com um teste final realizado no máximo 3 dias antes da colheita celular.
Italian: e Al basale, 9 pazienti su 11 (82%) avevano dAXP <100 nmol/ml.
Portuguese: e Na linha de base, 9 dos 11 (82%) doentes tinham dAXP <100 nmol/ml.
Italian: 6.6 Precauzioni particolari per lo smaltimento e la manipolazione Strimvelis è trasportato direttamente presso la struttura sanitaria dove verrà somministrata l'infusione.
Portuguese: 6.6 Precauções especiais de eliminação e manuseamento Strimvelis é transportado diretamente para o estabelecimento de saúde onde a perfusão será administrada.
Italian: Poiché Strimvelis sarà somministrato dopo condizionamento con busulfano, le pazienti in età fertile devono usare metodi contraccettivi di barriera affidabili durante la somministrazione di Strimvelis e per almeno i 6 mesi successivi.
Portuguese: Como Strimvelis será administrado após o condicionamento com bussulfano, as doentes com potencial para engravidar devem utilizar um método contracetivo de barreira fiável durante a administração de Strimvelis e durante pelo menos 6 meses após o tratamento.
Italian: 3 giorni e 2 giorni prima del trattamento
Portuguese: 3 dias e 2 dias antes do tratamento
Italian: Tasso di infezioni gravi per anno-persona di osservazione (intervallo di confidenza 95%)
Portuguese: Taxa de infeções graves por pessoa-ano de observação (intervalo de confiança de
Italian: Tiroidite autoimmune
Portuguese: Tiroidite autoimune
Italian: Se è in età fertile, deve usare un metodo contraccettivo di barriera (quali i profilattici) durante il trattamento e per almeno i 6 mesi successivi.
Portuguese: Se existir a possibilidade de engravidar, deverá utilizar um contracetivo de barreira (como o preservativo) durante o tratamento e durante, pelo menos, 6 meses após o final do mesmo.
Italian: Prelievo del campione di cellule staminali per il trattamento per preparare Strimvelis (vedere sopra)
Portuguese: Recolhida amostra de tratamento das células estaminais para preparar Strimvelis (ver acima)
Italian: Il rapporto finale dello studio clinico deve essere presentato dopo la visita di follow up a 15 anni del 50mo paziente; 4Q 2037.
Portuguese: O relatório do estudo clínico final deve ser submetido após o 50.º doente ter tido a visita de acompanhamento de 15 anos; Q4
Italian: Le superfici di lavoro e i materiali che sono stati potenzialmente in contatto con Strimvelis devono essere decontaminati con appropriati disinfettanti.
Portuguese: Superfícies e materiais de trabalho que possam potencialmente ter estado em contacto com Strimvelis devem ser descontaminados com desinfetante apropriado.
Italian: Non sono stati condotti studi riproduttivi e di sviluppo.
Portuguese: Não foram realizados estudos reprodutivos e de desenvolvimento.
Italian: • punti rossi o viola sulla pelle, sanguinamento sotto la pelle (porpora trombocitopenica immune)
Portuguese: • manchas vermelhas ou roxas na pele, hemorragia debaixo da pele (púrpura trombocitopénica imune)
Italian: Non è noto se i componenti di Strimvelis possano passare nel latte materno.
Portuguese: Desconhece-se se os componentes de Strimvelis podem passar para o leite materno.
Italian: Linfociti T (x106/l) n mediana (intervallo) % soggetti con RBC dAXP venoso <100 nmol/ml dopo Strimvelisd n
Portuguese: Linfócito T (x106/l) n mediana (intervalo) % de indivíduos com RBC dAXP venoso <100 nmol/ml após Strimvelisd n
Italian: Le informazioni riguardanti la quantità di cellule CD34+/kg e le cellule totali nel prodotto sono riportate nelle etichette di ciascun lotto.
Portuguese: A informação quantitativa referente às células CD34+/kg e células totais no produto é apresentada na rotulagem de cada lote.
Italian: Si rivolga al medico o all'infermiere prima che questo medicinale le venga somministrato (o a suo/a figlio/a).
Portuguese: Fale com o seu médico ou enfermeiro antes de lhe ser administrado (ou à sua criança) este medicamento.
Italian: La maggioranza sono state segnalate nel periodo di follow-up da 3 mesi a 3 anni e si sono risolte, ad eccezione dell'ipotiroidismo e della positività al test ANA.
Portuguese: A maioria foi notificada entre o terceiro mês e o terceiro ano do período de acompanhamento e desapareceram, com exceção do hipotiroidismo e dos testes ANA positivos.
Italian: Strimvelis deve essere usato con cautela nei pazienti con ipersensibilità agli aminoglicosidici o all'albumina sierica bovina.
Portuguese: Strimvelis deve ser administrado com precaução em doentes com hipersensibilidade aos aminoglicosídeos ou à albumina sérica bovina.
Italian: Le reazioni avverse sono elencate di seguito in base alla classificazione per sistemi e organi e classe di frequenza, secondo MedDRA.
Portuguese: As reações adversas estão listadas abaixo por classe de sistema de órgãos MedDRA e por frequência.
Italian: Strimvelis è un tipo di medicinale chiamato terapia genica.
Portuguese: Strimvelis é um tipo de medicamento chamado terapia genética.
Italian: Quattro soggetti avevano precedentemente ricevuto senza successo un trapianto di cellule staminali da donatore aploidentico e 15 soggetti su 18 avevano precedentemente ricevuto terapia enzimatica sostitutiva con adenosina deaminasi bovina modificata con polietilenglicole (PEG-ADA).
Portuguese: Quatro indivíduos tinham recebido anteriormente um transplante de células estaminais sem sucesso de um dador haploidêntico e 15 dos 18 indivíduos tinham recebido anteriormente terapêutica de substituição enzimática com adenosina desaminase bovina modificada por conjugação com polietilenoglicol (PEGADA).
Italian: Si raccomanda la somministrazione endovenosa di antistaminici 15-30 minuti prima dell'infusione di Strimvelis.
Portuguese: Recomenda-se que seja administrado um anti-histamínico por via intravenosa 15-30 minutos antes da perfusão de Strimvelis.
Italian: Non sono stati condotti studi di tossicità riproduttiva e di sviluppo.
Portuguese: Não foram realizados estudos de toxicidade reprodutiva e de desenvolvimento.
Italian: N. di infezioni gravi
Portuguese: N.º de infeções graves
Italian: Il medicinale non utilizzato deve essere smaltito in conformità alle linee guida locali di biosicurezza.
Portuguese: Os medicamentos não utilizados devem ser eliminados de acordo com as diretrizes locais de biossegurança.
Italian: Strimvelis è una dispersione di cellule per infusione da torbida a limpida, da incolore a rosa, fornita in una o più sacche infusionali.
Portuguese: Strimvelis é uma dispersão de células para perfusão turva a límpida, incolor a cor-de-rosa, que é fornecida em um ou mais sacos de perfusão.
Italian: Dopo la somministrazione, deve essere usata una siringa da 50 ml riempita di soluzione salina per risciacquare la sacca.
Portuguese: Após a administração, deve ser utilizada uma seringa com 50 ml de soro fisiológico para limpar o saco.
Italian: Il backup di cellule staminali è prelevato per essere usato come trattamento di salvataggio nel caso ci dovesse essere un fallimento durante la produzione, un fallimento del trapianto o una aplasia del midollo osseo prolungata dopo il trattamento con Strimvelis.
Portuguese: A reserva de células estaminais é recolhida para utilização como tratamento de emergência caso ocorra uma falha durante o fabrico do produto, insucesso no transplante ou aplasia prolongada da medula óssea após o tratamento com Strimvelis.
Italian: Strimvelis deve essere somministrato una sola volta.
Portuguese: Strimvelis deve ser administrado apenas uma vez.
Italian: Cos'è Strimvelis e a cosa serve
Portuguese: O que é Strimvelis e para que é utilizado
Italian: Studio di sicurezza non-interventistico post-autorizzativo (PASS): al fine di investigare la sicurezza e l'efficacia a lungo termine della terapia genica con Strimvelis, il titolare AIC deve condurre e presentare i risultati di uno studio di follow-up, non-interventistico, prospettico, a lungo termine, impiegando dati tratti da un registro di pazienti con immunodeficienza grave combinata da deficit di adenosina deaminasi (ADA-SCID) trattati con Strimvelis.
Portuguese: PASS não intervencional: Para investigar a segurança e a eficácia a longo prazo da terapia genética com Strimvelis, o TAIM deve conduzir e submeter os resultados de um estudo a longo prazo de acompanhamento não intervencional, prospetivo utilizando dados de um registo de doentes com imunodeficiência combinada grave em adenosina desaminase (ADA-SCID) tratados com Strimvelis.
Italian: • tiroide poco attiva (ipotiroidismo)
Portuguese: • glândula tiroideia pouco ativa (hipotiroidismo)
Italian: Non vi sono stati effetti avversi sulla sopravvivenza, sui parametri ematologici o sulla istopatologia degli organi maggiori, eccetto per perdita di peso corporeo e atrofia di testicoli e ovaie, coerentemente con la somministrazione di busulfano.
Portuguese: Não houve efeitos adversos nos parâmetros de sobrevivência, hematológicos ou de histopatologia de órgãos principais, à exceção de perda de peso corporal e atrofia nos testículos e ovários, consistente com a administração de bussulfano.
Italian: Il trattamento a lungo termine con PEG-ADA (superiore a 3 mesi di durata continuativa) è stato somministrato a tre soggetti; due di questi soggetti hanno successivamente ricevuto un trapianto di cellule staminali da fratello/sorella compatibile e un soggetto è rimasto in trattamento cronico con PEG-ADA.
Portuguese: PEG-ADA a longo prazo (excedendo os 3 meses de duração contínua) foi utilizada por três indivíduos; dois desses indivíduos receberam subsequentemente um transplante de células estaminais de um irmão compatível e um indivíduo permaneceu em tratamento crónico com PEG-ADA.
Italian: • se c'è stato un problema al momento del prelievo delle cellule per produrre il medicinale
Portuguese: • se tiver ocorrido um problema na altura em que as células foram retiradas para a preparação do medicamento
Italian: Strimvelis è preparato specificamente dalle cellule del paziente stesso.
Portuguese: Strimvelis é preparado especialmente a partir das células do próprio doente.
Italian: Devono essere seguite le linee guida locali di biosicurezza applicabili (vedere paragrafo 4.2).
Portuguese: Devem ser seguidas as diretrizes locais de biossegurança aplicáveis (ver secção 4.2).
Italian: Il 67% (12 su 18) dei pazienti trattati con Strimvelis hanno avuto anticorpi autoimmuni o altre manifestazioni (ad esempio trombocitopenia autoimmune, anemia aplastica autoimmune, epatite autoimmune e sindrome di Guillain-Barré) (vedere paragrafo 4.8).
Portuguese: 67% (12 de 18) dos doentes tratados com Strimvelis tiveram anticorpos autoimunes ou outras manifestações (p. ex. trombocitopenia autoimune, anemia aplástica autoimune, hepatite autoimune e Síndrome de Guillain-Barré) (ver secção 4.8).
Italian: Strimvelis è una terapia cellulare autologa.
Portuguese: Strimvelis é uma terapêutica celular autóloga.
Italian: Strimvelis non deve essere usato durante la gravidanza.
Portuguese: Strimvelis não deve ser utilizado durante a gravidez.
Italian: Questo medicinale contiene circa 3,5 mg di sodio per millilitro.
Portuguese: Este medicamento contém aproximadamente 3,5 mg de sódio por mililitro.
Italian: Nome e indirizzo del produttore del principio attivo biologico MolMed SpA
Portuguese: Nome e endereço do fabricante da substância ativa de origem biológica MolMed SpA
Italian: Sindrome di Guillain-Barré
Portuguese: Síndrome de GuillainBarré
Italian: Strimvelis è solo per uso autologo e non deve mai essere somministrato a un paziente diverso dal donatore originale di cellule CD34+.
Portuguese: Strimvelis destina-se apenas para utilização autóloga e nunca deverá ser administrado a outro doente que não o dador original das células CD34+.
Italian: • pressione sanguigna alta (ipertensione)*
Portuguese: • pressão arterial elevada (hipertensão)*
Italian: Non sono disponibili dati da studi clinici relativamente al sovradosaggio di Strimvelis.
Portuguese: Não estão disponíveis dados de estudos clínicos relativos à sobredosagem com Strimvelis.
Italian: Il titolare AIC esaminerà il verificarsi di angioedema, reazioni anafilattiche, eventi allergici sistemici e reazioni avverse cutanee gravi nel corso del periodo di follow-up, in particolare in quei pazienti che hanno avuto una risposta fallimentare e ricevuto ERT (Enzyme Replacement Therapy) o SCT (Stem Cell Transplantation).
Portuguese: O TAIM irá rever a ocorrência de angioedema, reações anafiláticas, acontecimentos alérgicos sistémicos e reações adversas cutâneas graves durante o período FU, especialmente nos doentes que não tiveram uma resposta bem-sucedida e que receberam ERT ou SCT.
Italian: Questo medicinale contiene 0,15 mmol di sodio per ml (vedere paragrafo 4.4).
Portuguese: Este medicamento contém 0,15 mmol de sódio por ml (ver secção 4.4).
Italian: Questo perché Strimvelis è un prodotto di terapia genica.
Portuguese: Tal ocorre porque Strimvelis é um produto de terapia genética.
Italian: Tutti i pazienti hanno ricevuto un condizionamento con busulfano prima della terapia genica, nella maggior parte dei casi ricevendo una dose endovenosa totale di 4 mg/kg nel corso di 2 giorni consecutivi prima dell'infusione di CD34+.
Portuguese: Todos os doentes receberam o condicionamento com bussulfano antes da terapia genética, com a maioria a receber uma dose total de 4 mg/kg, por via intravenosa, durante 2 dias consecutivos antes da perfusão de CD34+.
Italian: L'efficacia di Strimvelis è stata valutata in uno studio prospettico in aperto di 3 anni, in bambini che non avevano un/a fratello/sorella donatore/donatrice HLA-compatibile di cellule staminali e che non rispondevano adeguatamente al trattamento con PEG-ADA, erano intolleranti o non vi avevano accesso.
Portuguese: A eficácia de Strimvelis foi avaliada num estudo de extensão aberta, prospetivo, com a duração de 3 anos, em crianças às quais faltava um dador irmão de células estaminais compatível com o HLA e que não estavam a reagir devidamente à PEG-ADA, eram intolerantes ou não tinham acesso à mesma.
Italian: Non sono stati condotti test di immunogenicità con Strimvelis.
Portuguese: Não foram conduzidos estudos de imunogenicidade com Strimvelis.
Italian: Si raccomanda la somministrazione endovenosa di busulfano 0,5 mg/kg ogni 6 ore per due giorni consecutivi a partire da tre giorni prima della somministrazione di Strimvelis.
Portuguese: Recomenda-se que sejam administradas 0,5 mg/kg de bussulfano por via intravenosa a cada 6 horas em dois dias consecutivos, com início três dias antes da administração de Strimvelis.
Italian: Sacche infusionali di etilene vinil acetato (EVA) da 50 ml, con beccuccio luer di connessione chiuso con capsula di chiusura luer lock, confezionato in un contenitore esterno riutilizzabile.
Portuguese: Saco de perfusão de acetato de etil vinil (EVA) de 50 ml, com uma interconexão luer spike fechada com uma cápsula de fecho luer lock, acondicionado num recipiente exterior reutilizável.
Italian: Prima dell'infusione, deve essere confermato che l'identità del paziente corrisponda al numero identificativo univoco del paziente sulla(e) sacca(sacche) infusionale(i) e/o sul contenitore di Strimvelis (vedere paragrafi 4.4 e 6.6).
Portuguese: Antes da perfusão, deve confirmar-se que a identidade do doente coincide com a informação única essencial do doente no(s) sacos(s) de perfusão e/ou recipiente de Strimvelis (ver secções 4.4 e 6.6).
Italian: Strimvelis viene somministrato...
Portuguese: Strimvelis é administrado...
Italian: Le percentuali mediane di cellule geneticamente modificate nel sangue periferico a un anno e 3 anni dopo trattamento sono state del 28% (intervallo 6%-92%) e 30% (intervallo 8%-101%) di CD19+ e del 73% (intervallo 20%-100%) e 67% (intervallo 39%-82%) di cellule CD3+, rispettivamente.
Portuguese: As percentagens medianas de células geneticamente modificadas no sangue periférico no primeiro ano e 3 anos após o tratamento foram de 28% (intervalo 6%-92%) e 30% (intervalo 8%-101%) de células CD19+ e 73% (intervalo 20%-100%) e 67% (intervalo 39%-82%) de células CD3+, respetivamente.
Italian: Condizionamento pre-trattamento
Portuguese: Condicionamento pré-tratamento
Italian: Strimvelis è utilizzato per trattare una grave condizione chiamata ADA-SCID (immunodeficienza grave combinata da deficit di adenosina deaminasi).
Portuguese: Strimvelis é utilizado no tratamento de uma doença grave chamada ADA-SCID (Imunodeficiência Combinada Grave de Adenosina Desaminase).