FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
Norwegian Bokmål: Det ble demonstrert at bruken av et 0,2 µm in-line filter fjerner synlige partikler, og fører ikke til noe synlig tap av protein eller aktivitet.
English: The primary endpoint was the proportion of patients who were alive and free of invasive ventilator support.
Norwegian Bokmål: Primærendepunktet var andelen pasienter som var i live og uten invasiv respiratorstøtte.
English: The totality of the data suggests that early diagnosis and treatment at an early stage of disease may be critical to achieve the best outcomes in these infantile onset patients.
Norwegian Bokmål: Samlet tyder dataene på at tidlig diagnose og behandling i et tidlig stadium av sykdommen, kan være avgjørende for å oppnå best mulig resultat hos pasienter med infantil sykdom.
English: Blood pressure increased not known
Norwegian Bokmål: Økt blodtrykk ikke kjent
English: Some patients have experienced infusion related side effects in the form of flu-like symptoms, which lasted for a few days after completion of the infusion.
Norwegian Bokmål: Noen pasienter har opplevd infusjonsrelaterte bivirkninger i form av influensalignende symptomer, som varte i noen dager etter avsluttet infusjon.
English: It is therefore recommended to perform periodic urinalysis among patients with high IgG antibody titres.
Norwegian Bokmål: Det anbefales derfor å ta regelmessige urinprøver hos pasienter med høye IgG-antistofftitere.
English: All 5 patients who were receiving invasive ventilation at baseline continued to require ventilation throughout the study (4 patients survived beyond week 104 and one patient died).
Norwegian Bokmål: Alle 5 pasientene som fikk invasiv ventilasjon ved baseline trengte fortsatt ventilasjon gjennom hele studien, (4 pasienter overlevde etter uke 104, én døde).
English: Preclinical data did not reveal any significant adverse findings (see section 5.3).
Norwegian Bokmål: Prekliniske data viste ingen negative funn av betydning (se punkt 5.3).
English: Take care when driving or using any tools or machines shortly after infusion of Myozyme, since you may experience dizziness.
Norwegian Bokmål: Vær forsiktig når du kjører eller bruker verktøy eller maskiner rett etter Myozyme-infusjon, da du kan oppleve svimmelhet.
English: However, chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2 to 8°C when stored under protection from light.
Norwegian Bokmål: Kjemisk og fysisk bruksstabilitet er imidlertid vist for 24 timer ved 2 til 8 °C når det oppbevares beskyttet mot lys.
English: The co-primary efficacy outcome assessments were distance walked (meters) in 6 minutes (6-Minute Walk Test, 6MWT) and FVC (Forced Vital Capacity) % predicted in the sitting position.
Norwegian Bokmål: Vurderingene av de co-primære effektendepunktene var tilbakelagt gangavstand i meter i løpet av 6 minutter, (6-minutters gangtest, 6MWT) og FVC, (tvungen vitalkapasitet), % predikert i sittende stilling.
English: In the untreated historical cohort 5 of 47 patients (10.6%) for whom data were available, were alive at age 30 months (2.5 years).
Norwegian Bokmål: Hos den ubehandlede historiske kohorten var 5 av 47 pasienter (10,6 %), hvor data var tilgjengelige, i live ved 30 måneders alder (2,5 år).
English: Because you have Pompe disease, there is a risk that you get a severe infection of your airways or lungs.
Norwegian Bokmål: Fordi du har Pompes sykdom, har du risiko for å få en alvorlig infeksjon i luftveiene eller lungene.
English: Each vial of Myozyme is for single use only.
Norwegian Bokmål: Hvert hetteglass med Myozyme er kun til engangsbruk.
English: Mild and transient effects may not require medical treatment or discontinuation of the infusion.
Norwegian Bokmål: Milde og forbigående reaksjoner krever kanskje ikke medisinsk behandling eller seponering av infusjonen.
English: • Pain or local reaction at the site of the drip
Norwegian Bokmål: • Smerte eller lokal reaksjon ved venedrypp
English: A limited number of the IgG positive patients evaluated tested positive for inhibitory effects on in vitro testing.
Norwegian Bokmål: Et begrenset antall av de IgG-positive pasientene som ble evaluert, testet positiv for hemmende effekter ved in vitro testing.
English: • Fever or increased body temperature
Norwegian Bokmål: • Feber eller økt kroppstemperatur
English: If you have experienced life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and re-administration of the medicine was not successful.
Norwegian Bokmål: Hvis du har opplevd livstruende allergiske reaksjoner (overfølsomhet) overfor alglukosidase alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6) og ny administrasjon av legemiddelet ikke var vellykket.
English: 4 Additional adverse reactions from post-marketing, expanded access programs and non-controlled clinical trials.
Norwegian Bokmål: 4 Ytterligere bivirkninger fra etter markedsføringen, utvidede programmer og ikke-kontrollerte kliniske undersøkelser
English: Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related effects”).
Norwegian Bokmål: Bivirkninger oppstod hovedsakelig hos pasienter mens de fikk medisinen eller kort tid etter (”infusjonsrelatert bivirkning”).
English: Method of administration Myozyme should be administered as an intravenous infusion.
Norwegian Bokmål: Administrasjonsmåte Myozyme skal administreres som intravenøs infusjon.
English: Due to the bloodbrain barrier effect and the enzyme's size, uptake of alglucosidase alfa in the central nervous system is unlikely.
Norwegian Bokmål: Pga. blod-hjernebarriereeffekten og enzymets størrelse, er opptak av alglukosidase alfa i sentralnervesystemet usannsynlig.
English: Tilt and roll each vial gently.
Norwegian Bokmål: Vipp og rull hvert hetteglass forsiktig.
English: Pack sizes of 1, 10 or 25 vials.
Norwegian Bokmål: Pakningsstørrelser på 1, 10 eller 25 hetteglass.
English: Death typically occurs due to cardiac and/or respiratory failure before the age of one year.
Norwegian Bokmål: Døden inntreffer typisk pga. hjerte- og/eller lungesvikt før barnet er ett år gammelt.
English: All patients were freely ambulatory and all but one patient did not require any form of ventilator support (1 patient required nocturnal non-invasive ventilation).
Norwegian Bokmål: Alle pasientene var fritt ambulerende og ingen bortsett fra én pasient krevde respiratorstøtte (1 pasient krevde noninvasiv ventilasjon om natten).
English: Other names for Pompe disease include glycogen storage disease type II (GSDII), acid maltase deficiency (AMD) and glycogenosis type II.
Norwegian Bokmål: Andre navn på Pompes sykdom er glykogenlagringssykdom type II (GSD-II), sur maltasemangel (AMD) og glykogenose type II.
English: Reactions in 2 of these patients were IgE-mediated hypersensitivity reactions.
Norwegian Bokmål: Hos to av disse pasientene var bivirkningene IgE-medierte overfølsomhetsreaksjoner.
English: Week 12
Norwegian Bokmål: Uke 12
English: It is postulated that Myozyme will restore lysosomal GAA activity resulting in stabilisation or restoration of cardiac and skeletal muscle function (including respiratory muscles).
Norwegian Bokmål: Det antas at Myozyme vil gjenopprette lysosomal GAA-aktivitet og medføre stabilisering eller restaurasjon av kardial og skjelettmuskelfunksjon (inkludert musklene i respirasjonsorganene).
English: No significant adverse findings on embryofoetal development were observed in a mouse and a rabbit embryofoetal study and no significant adverse findings were observed in a mouse fertility and early embryonic development study.
Norwegian Bokmål: Det ble ikke observert noen negative funn på embryoføtal utvikling i en embryoføtal studie hos mus og kanin, og det ble ikke observert noen negative funn i en musefertilitets- og tidlig embryonal utviklingsstudie.
English: Psychiatric disorders common Agitation not known
Norwegian Bokmål: Psykiatriske lidelser vanlige Agitasjon ikke kjent
English: Hypertension Hypotension Vasoconstriction Pallor
Norwegian Bokmål: Hypertensjon Hypotensjon Vasokonstriksjon Pallor
English: Therefore, a 0.2 micron low protein binding in-line filter should be used for administration.
Norwegian Bokmål: Derfor må det brukes et lavtproteinbindende 0,2 mikronfilter ved administrasjon.
English: Pre-treatment Baseline
Norwegian Bokmål: Baseline før behandling
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of systemic immune-mediated reactions involving skin and other organs while receiving alglucosidase alfa.
Norwegian Bokmål: Pasienter skal overvåkes for tegn og symptomer på systemiske immunmedierte reaksjoner som omfatter hud og andre organer mens de mottar alglukosidase alfa.
English: Table 4: Change from baseline: efficacy outcomes in the placebo-controlled study
Norwegian Bokmål: Tabell 4: Endring fra baseline: effektendepunkter i den placebo-kontrollerte studien Myozyme (N = 60)
English: If you are treated with Myozyme, you may experience an infusion-associated reaction while you are being given the medicine or during the hours following the infusion.
Norwegian Bokmål: Ved behandling med Myozyme kan du oppleve en infusjonsrelatert reaksjon mens du tar medisinen eller i løpet av timene etter infusjonen.
English: See leaflet for further information.
Norwegian Bokmål: Se pakningsvedlegget for mer informasjon
English: It is noteworthy that a higher proportion of patients with better motor outcomes show stability or improvement in growth parameters (weight), while the large majority of patients, regardless of their motor outcomes or baseline features, show reversal of cardiomyopathy as measured by changes in LVM Z-score.
Norwegian Bokmål: Det er verdt å legge merke til at en høyere andel pasienter med bedret motoriske resultater viser stabilitet eller bedring i vekstparametre (vekt), mens størstedelen av pasientene, uansett motoriske resultater eller baseline-verdier, viser tilbakegang av kardiomyopati som målt ved endringer i LVM Z-score.
English: Keep this medicine out of the sight and reach of children Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label after ‘EXP'.
Norwegian Bokmål: Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten etter ”EXP”.
English: 50 mg of powder in a vial (Type 1 glass) with a stopper (siliconised butyl) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (plastic).
Norwegian Bokmål: 50 mg pulver i et hetteglass (Type 1 glass) med propp (silikonisert butyl) og en forsegling (aluminium) med lokk som kan vippes av (plast).
English: In a retrospective natural history study in patients with infantile-onset Pompe disease (n=168), the median age at onset of symptoms was 2.0 months and the median age of death was 9.0 months.
Norwegian Bokmål: I en retrospektiv historisk studie av pasienter med infantil Pompes sykdom (n=168), var median alder for begynnelse av symptomer 2,0 måneder og median alder ved død var 9,0 måneder.
English: In the above described study in 69 late-onset patients in the Netherlands, Myozyme showed an improvement in muscle strength.
Norwegian Bokmål: Studien beskrevet ovenfor med 69 pasienter med sent oppstått Pompes sykdom i Nederland, viste at Myozyme ga forbedringer i muskelstyrke.
English: Pompe disease belongs to the lysosomal storage disorders as it is caused by a deficiency of a naturally-occurring lysosomal hydrolase, acid αglucosidase (GAA) that degrades lysosomal glycogen to glucose.
Norwegian Bokmål: Pompes sykdom tilhører de lysosomale avleiringssykdommer da det forårsakes av en mangel på naturlig forekommende lysosomal hydrolase, syre-αglukosidase (GAA) som degraderer lysosomalt glykogen til glukose.
English: Data from a small number of patients with HSAT, with or without inhibitory activity, showed limited ITI treatment effect.
Norwegian Bokmål: Data fra et lite antall pasienter som tidligere var behandlet mot HSAT, med eller uten hemmende aktivitet, viste begrenset effekt av behandlingen.
English: In clinical studies doses up to 40 mg/kg body weight were used.
Norwegian Bokmål: I kliniske studier ble det brukt doser inntil 40 mg/kg kroppsvekt.
English: However, muscle function only improved in wheelchair independent patients and in those with less pronounced muscle weakness.
Norwegian Bokmål: Forbedring av muskelfunksjon viste seg imidlertid kun hos rullestoluavhengige pasienter, og hos pasienter med mindre uttalt muskelsvakhet.
English: Myozyme is indicated in adults and paediatric patients of all ages.
Norwegian Bokmål: Myozyme er indikert hos voksne og pediatriske pasienter i alle aldre.
English: Patients with Pompe disease are at increased risk of respiratory infections due to the progressive effects of the disease on the respiratory muscles.
Norwegian Bokmål: Pasienter med Pompes sykdom har risiko for å få luftveisinfeksjoner på grunn av den progressive effekten av sykdommen på de respiratoriske musklene.
English: Mean plasma elimination half-life (t1/2) was 2.75 hours for the two dose groups.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittlig plasma halveringstid (t1/2) var 2,75 timer for de to dosegruppene.
English: The most common adverse reactions observed were IARs.
Norwegian Bokmål: De mest vanlige bivirkningene som ble rapportert var IRR.
English: Alglucosidase alfa may be excreted in breast milk.
Norwegian Bokmål: Alglukosidase alfa kan skilles ut i brystmelk.
English: Table 5: Alglucosidase alfa pharmacokinetics after a single dose and after 12 and 52 weeks of therapy
Norwegian Bokmål: Tabell 5: Farmakokinetikk for alglukosidase etter én enkelt dose og etter 12 og 52 uker med behandling
English: In two additional open-label clinical trials with Myozyme with a follow-up of 24 months, ten patients with severe late-onset Pompe disease (moderate to severe motor impairment and assisted ventilation) showed a variable response on measures of motor and respiratory functions, mostly in the form of a modest improvement (AGLU03105, AGLU04107).
Norwegian Bokmål: I ytterligere to åpne kliniske studier med Myozyme med 24 måneders oppfølging, viste ti pasienter med alvorlig sent oppstått Pompes sykdom (moderat til alvorlig motorisk svekkelse og assistert ventilering) variabel respons på målinger av motorisk funksjon og lungefunksjon, for det meste i form av en beskjeden forbedring (AGLU03105, AGLU04107).
English: • Protein loss in urine
Norwegian Bokmål: • Proteintap i urinen
English: After 52 weeks of treatment, 16 of 21 patients (76.2%) treated with Myozyme were alive.
Norwegian Bokmål: Etter 52 uker med behandling var 16 av 21 pasienter (76,2 %) som fikk behandling med Myozyme, i live.
English: Because of the potential for severe infusion associated reactions, appropriate medical support measures, including cardiopulmonary resuscitation equipment, should be readily available when Myozyme is administered.
Norwegian Bokmål: På grunn av muligheten for alvorlige reaksjoner forbundet med infusjonen, må relevante medisinske støttetiltak, herunder utstyr for hjerte- og lungeredning, være tilgjengelige når Myozyme administreres.
English: The risks and benefits of re-administering alglucosidase alfa following an immune-mediated reaction should be considered.
Norwegian Bokmål: Risikoene og fordelene ved readministrering av alglukosidase alfa etter en immunmediert situasjon bør vurderes.
English: If upon immediate inspection foreign particles other than those described above are observed, or if the solution is discoloured, do not use.
Norwegian Bokmål: Dersom du ved umiddelbar inspeksjon ser fremmedlegemer andre enn dem som beskrives ovenfor, eller dersom oppløsningen er misfarget, skal du ikke bruke legemidlet.
English: Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Myozyme.
Norwegian Bokmål: Nøye vurdering av pasientens kliniske status må gjøres før administrasjon av Myozyme.
English: Patients treated with Myozyme demonstrated prolonged survival as compared to survival in an untreated historical cohort (see Table 2).
Norwegian Bokmål: Pasienter behandlet med Myozyme viste en lengre overlevelse sammenlignet med en ubehandlet historisk kohort (se Tabell 2).
English: Tachycardia common Cyanosis not known
Norwegian Bokmål: Takykardi vanlige Cyanose ikke kjent
English: Oxygen saturation decreased common Heart rate increased Blood pressure increased
Norwegian Bokmål: Nedsatt oksygenmetning vanlige Økt hjerterytme Økt blodtrykk
English: Body temperature increased
Norwegian Bokmål: Økt kroppstemperatur
English: However, there was no apparent association between inhibition of uptake and the co-primary efficacy endpoints (see section 4.4).
Norwegian Bokmål: Det var likevel ingen åpenbar sammenheng mellom inhibisjon av opptak og de ko-primære effektendepunktene (se pkt.
English: Some reactions were severe (see section 4.8).
Norwegian Bokmål: Noen reaksjoner var alvorlige (se pkt.
English: People with Pompe disease have low levels of an enzyme called alpha-glucosidase.
Norwegian Bokmål: Mennesker som har Pompes sykdom har lave nivåer av et enzym som heter alfa-glukosidase.
English: Myozyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Pompe disease or other inherited metabolic or neuromuscular diseases.
Norwegian Bokmål: Myozyme-behandling skal overvåkes av en lege med erfaring i behandling av pasienter med Pompes sykdom eller andre arvelige metabolske eller nevromuskulære sykdommer.
English: Subjects in the untreated historical cohort were born in 1995 or later.
Norwegian Bokmål: Pasientene i den ubehandlede historiske kohorten ble født i 1995 eller senere.
English: Patients with advanced Pompe disease may have compromised cardiac and respiratory function, which may predispose them to a higher risk of severe complications from infusion associated reactions.
Norwegian Bokmål: Pasienter med fremskreden Pompes sykdom kan ha kompromittert hjerte- og pustefunksjon, som kan predisponere dem for en høyere risiko for alvorlige komplikasjoner fra reaksjoner forbundet med infusjonen.
English: Perform an immediate inspection of the reconstituted vials for particulate matter and discoloration.
Norwegian Bokmål: Foreta en umiddelbar inspeksjon av de rekonstituerte hetteglassene etter partikkelstoffer og misfarging.
English: • Nephrotic Syndrome: swelling of lower limbs, generalized swelling and protein loss in urine
Norwegian Bokmål: • Nefrotisk syndrom: opphovning i beina, generell opphovning og proteintap i urinen
English: Cardiac arrest Bradycardia Tachycardia Cyanosis
Norwegian Bokmål: Hjertestans Bradykardi Takykardi Cyanose
English: Adverse reactions were mostly mild to moderate in intensity and almost all occurred during the infusion or during the 2 hours following the infusion (infusion associated reactions, IARs).
Norwegian Bokmål: Bivirkningene var for det meste milde til moderate i intensitet, og nesten alle oppsto i løpet av infusjonen eller i løpet av to timer etter infusjonen (infusjonsrelaterte reaksjoner, IRR).
English: • Increased sweating
Norwegian Bokmål: • Økt svetting
English: You are recommended to stop breast-feeding when you are given Myozyme.
Norwegian Bokmål: Det anbefales at du slutter å amme hvis du får Myozyme.
English: The pulmonary benefits observed in patients included a clinically meaningful improvement in FVC of 35% in one patient, and significant reductions in the number of hours of ventilator support needed in 2 patients.
Norwegian Bokmål: Pulmonal funksjonsbedring inkluderte en klinisk relevant bedring i FVC på 35 % hos én pasient, og signifikant reduksjon i antall timer med nødvendig respiratorstøtte hos to pasienter.
English: Subjects in the untreated historical cohort were born in 1993 or later.
Norwegian Bokmål: Pasientene i den historiske ubehandlede kohorten ble født i 1993 eller senere.
English: The cause of a poor clinical outcome and of developing high and sustained IgG antibody titres is thought to be multi-factorial.
Norwegian Bokmål: Man tror at årsaken til det dårlige kliniske behandlingsutfallet og utviklingen av høye og vedvarende IgG-antistofftitere skyldes flere faktorer.
English: In the rabbit embryofoetal development study, following administration of Myozyme (10-40 mg/kg/day) with coadministration of diphenhydramine, a treatment-related increase in the incidence of abortions and early delivery was observed.
Norwegian Bokmål: I den embryoføtale utviklingsstudien hos kanin, etter å ha administrert Myozyme (10-40 mg/kg/dag) sammen med difenhydramin, ble det observert en behandlingsrelatert økning i antall tilfeller av abort og premature fødsler.
English: Benefits of treatment on motor function including the regaining of lost motor skills were observed in some patients.
Norwegian Bokmål: Motorisk funksjonsbedring, inkludert gjenvinning av tapte motoriske funksjoner, ble sett hos noen pasienter.
English: The late-onset form of Pompe disease manifests during infancy, childhood, adolescence or even adulthood and is much less rapidly progressive than the infantile-onset form.
Norwegian Bokmål: Den sent oppståtte formen av Pompes sykdom manifesterer seg i spedbarnsperioden, barndomsalderen, ungdomsalderen eller til og med i voksen alder og er mye mindre hurtig progredierende enn den infantile formen.
English: Hypersensitivity/Anaphylactic reactions
Norwegian Bokmål: Overfølsomhet / anafylaktiske reaksjoner
English: Myozyme contains sodium
Norwegian Bokmål: Myozyme inneholder natrium
English: Recurrent reactions consisting of flu-like illness or a combination of events such as fever, chills, myalgia, arthralgia, pain, or fatigue occurring post-infusion and lasting usually for a few days, have been observed in some patients treated with alglucosidase alfa.
Norwegian Bokmål: Tilbakevendende reaksjoner bestående av influensalignende sykdom eller en kombinasjon av hendelser som feber, frysninger, myalgi, artralgi, smerte eller utmattelse som opptrer etter infusjon og som vanligvis varer i noen dager, er observert hos noen pasienter behandlet med alglukosidase alfa.
English: AUC∞ and Cmax were similar at week 0, 12 and 52 visits indicating alglucosidase alfa pharmacokinetics were not timedependent (Table 5).
Norwegian Bokmål: AUC∞ og Cmax var like ved besøkene i uke 0, 12 og 52, noe som indikerer at farmakokinetikken for alglukosidase alfa ikke er tidsavhengig (Tabell 5).
English: The recommended dosage of Myozyme in children and adolescents is the same as in adults.
Norwegian Bokmål: Bruk av Myozyme hos barn og ungdom Den anbefalte doseringen av Myozyme hos barn og ungdom er den samme som hos voksne.
English: Table 2: Results for endpoint survival using the Cox regression model
Norwegian Bokmål: Tabell 2: Resultater for endepunktsoverlevelse ved hjelp av Cox regresjonsmodellen
English: For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder:
Norwegian Bokmål: For ytterligere informasjon om dette legemidlet bes henvendelser rettet til den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen
English: Mean plasma clearance (CL) was 21.4 ml/h/kg and mean volume of distribution at steady state (Vss) was 66.2 ml/kg for both dose groups with small between-subject variability of 15% and 11%, respectively.
Norwegian Bokmål: Gjennomsnittlig plasmaclearance (CL) var 21,4 ml/t/kg og gjennomsnittlig distribusjonsvolum ved steady state (Vss) var 66,2 ml/kg for begge dosegrupper med små variasjoner mellom pasienter på henholdsvis 15 % og 11 %.
English: This should then be further diluted as follows: Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient's dose is obtained.
Norwegian Bokmål: Dette skal fortynnes ytterligere som følger: Trekk den rekonstituerte oppløsningen sakte ut av hvert hetteglass til du får volumet for pasientens dose.
English: Infusion Associated Reactions
Norwegian Bokmål: Infusjonsrelaterte reaksjoner
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. essentially ‘sodium free'.
Norwegian Bokmål: Dette legemiddelet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) per hetteglass, dvs. den er tilnærmet natriumsfri.