FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irlande
Dutch: HOUDER VAN DE VERGUNNING VOOR HET IN DE HANDEL BRENGEN Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ierland
French: • déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT),
Dutch: • deficiëntie van sterol-27-hydroxylase (gepresenteerd als CTX)
French: Une réduction de la dose a permis la résolution des signes cliniques et la correction des paramètres de laboratoire anormaux.
Dutch: Bij verlaging van de dosering verdwenen de klinische verschijnselen en werden de laboratoriumparameters genormaliseerd.
French: La distribution et les effets pharmacologiques des acides biliaires tels que l'acide cholique se limitent principalement à la circulation entérohépatique, qui comprend l'intestin, la veine porte, le foie et les voies biliaires.
Dutch: De distributie en de farmacologische effecten van galzuren zoals cholzuur blijven vooral beperkt tot de enterohepatische circulatie, waaronder de darmen, poortader, lever en galwegen.
French: La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée si nécessaire, une dose élevée pouvant être nécessaire pour supprimer les acides biliaires urinaires (voir rubrique 4.4).
Dutch: De dosering van cholzuur voor patiënten met familiaire hypertriglyceridemie dient te worden vastgesteld en, indien nodig, aangepast; een verhoogde dosering kan nodig zijn om de galzuurconcentraties in urine te onderdrukken (zie rubriek 4.4).
French: Les œstrogènes, les contraceptifs oraux et le clofibrate (et peut-être d'autres substances hypolipidémiantes) augmentent la sécrétion hépatique de cholestérol et favorisent la formation de calculs biliaires de cholestérol; ils peuvent donc inhiber l'efficacité de l'acide cholique.
Dutch: Oestrogenen, orale anticonceptiemiddelen en clofibraat (en misschien ook andere lipideverlagende stoffen) verhogen de afscheiding van cholesterol door de lever en stimuleren de vorming van cholesterolgalstenen, en kunnen de werkzaamheid van cholzuur dan ook tenietdoen.
French: Dans chacun des déficits en acides biliaires primaires dus à des déficits enzymatiques de la voie de biosynthèse, l'absence d'acides biliaires primaires entraîne une cholestase et une accumulation incontrôlée de précurseurs toxiques des acides biliaires.
Dutch: Bij ieder van de primaire galzuurdeficiënties als gevolg van enzymstoornissen in de biosynthetische route leidt het ontbreken van primaire galzuren tot cholestase en ongereguleerde ophoping van toxische voorlopers van galzuur.
French: Parmi les 49 patients présentant un déficit en une seule enzyme traités dans le cadre de l'étude CAC91-10-10 et inclus dans l'analyse de la sécurité, 42 ont fait l'objet au moins d'une évaluation avant et après traitement des acides biliaires urinaires et de tests de la fonction hépatique ; la taille et le poids ont été inclus dans l'analyse d'efficacité primaire.
Dutch: Van 49 patiënten met een enkelvoudige enzymstoornis die werden behandeld in onderzoek CAC-9110-10 en die in de veiligheidsanalyse waren opgenomen, werd bij 42 ten minste één keer vóór de behandeling en één keer erna de galzuurconcentraties in de urine en de leverfunctie onderzocht; de lengte en het gewicht werden opgenomen in de primaire werkzaamheidsanalyse.
French: La sécurité et l'efficacité de l'acide cholique chez les nouveau-nés âgés de moins d'un mois n'ont pas été établies.
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van cholzuur bij pasgeborenen jonger dan één maand zijn niet vastgesteld.
French: Les taux de transaminases sériques étaient inférieurs à la LSN chez la majorité des patients (71-100 %) à l'inclusion, chez la majorité des patients (86 %) lors de l'évaluation des moins bonnes valeurs obtenues post-inclusion, et chez tous les patients (100 %) lors de l'évaluation des meilleures valeurs obtenues post-inclusion.
Dutch: Serumtransaminasen lagen onder de ULN voor de meeste patiënten (71-100%) bij de uitgangssituatie, voor de meeste patiënten (86%) bij de slechtste beoordeling na de uitgangsmeting en voor alle patiënten (100%) bij de beste beoordeling na de uitgangsmeting.
French: Il est recommandé de prendre les gélules au moment d'un repas, car cela peut aider à rendre l'acide cholique plus efficace et réduit également le risque de diarrhée.
Dutch: Aanbevolen wordt de capsules met voedsel in te nemen, aangezien dit de werkzaamheid van cholzuur ten goede komt en de kans op diarree verkleint.
French: En cas d'absence persistante de réponse thérapeutique à la monothérapie par l'acide cholique, d'autres options de traitement doivent être envisagées, voir rubrique 4.4.
Dutch: Indien een therapeutische respons op cholzuur als monotherapie uitblijft, moeten andere behandelingsopties worden overwogen (zie rubriek
French: La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée si nécessaire (voir rubrique 4.2).
Dutch: De dosering van cholzuur voor patiënten met familiaire hypertriglyceridemie dient te worden vastgesteld en, indien nodig, aangepast (zie rubriek 4.2).
French: Aucune donnée n'est disponible concernant le traitement par l'acide cholique des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires et une insuffisance hépatique non liée à leur maladie principale.
Dutch: Er zijn geen gegevens beschikbaar over de behandeling met cholzuur bij patiënten met aangeboren defecten in het galzuurmetabolisme met leverfunctiestoornis die niet in verband staat met hun primaire ziekte.
French: Des améliorations statistiquement significatives ont également été constatées pour les transaminases sériques lors de l'analyse comparant les valeurs à l'inclusion aux meilleures valeurs obtenues par la suite.
Dutch: Statistisch significante verbeteringen zijn ook waargenomen in de analyses van serumtransaminasen tussen de uitgangswaarde en de beste waarde na de uitgangsmeting.
French: Voir ci-dessus «Ne prenez jamais Kolbam».
Dutch: Zie hierboven onder ‘Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?
French: L'effet pharmacodynamique de l'acide cholique est une inhibition par rétrocontrôle de la synthèse de produits toxiques d'une biosynthèse partielle d'acides biliaires résultant de blocages de la voie de synthèse normale des acides biliaires.
Dutch: De farmacodynamische werking van cholzuur bestaat uit de remming van de terugkoppeling van de synthese van biosynthetische producten bestaande uit toxisch partieel galzuur die het gevolg zijn van verstoppingen van de normale route van de galzuursynthese.
French: Les erreurs congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires impliquent des déficits congénitaux dans les enzymes primaires catalysant des réactions essentielles de la synthèse de l'acide cholique et de l'acide chénodésoxycholique.
Dutch: Bij aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese treden congenitale defecten op in de primaire enzymen die verantwoordelijk zijn voor de katalysering van belangrijke reacties in de synthese van cholzuur en chenodeoxycholzuur.
French: OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION POUR L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
Dutch: SPECIFIEKE VERPLICHTINGEN WAARAAN NA TOEKENNING VAN EEN VERGUNNING ONDER UITZONDERLIJKE VOORWAARDEN MOET WORDEN VOLDAAN
French: • déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT ; n = 5),
Dutch: • deficiëntie van sterol-27-hydroxylase (gepresenteerd als CTX; n=5)
French: • déficit en AMACR,
Dutch: • AMACR-deficiëntie
French: L'administration intraveineuse d'une dose unique d'acide cholique à des brebis gravides en fin de gestation a démontré une exposition systémique à l'acide cholique des fœtus, avec aucun effet ni sur la mère ni sur les fœtus autre qu'une augmentation des mises bas précoces.
Dutch: Bij intraveneuze toediening van een enkelvoudige dosis cholzuur aan drachtige ooien tijdens de late dracht bleek systemische blootstelling aan cholzuur in de foetus op te treden zonder effect op de moeder of de foetussen, afgezien van een verhoogd aantal vroeggeboorten.
French: L'acide cholique passe dans le foie par la veine porte, où il est modérément lié à l'albumine.
Dutch: Cholzuur wordt via het portaalbloed naar de lever gevoerd waar het matig wordt gebonden aan albumine.
French: Les effets indésirables chez les patients (adultes et enfants) traités par de l'acide cholique sont en général d'intensité légère à modérée; les principaux effets observés sont présentés dans le tableau cidessous.
Dutch: De bijwerkingen bij patiënten (zowel volwassenen als kinderen) die cholzuur toegediend krijgen, zijn over het algemeen licht of matig van ernst; de belangrijkste waargenomen bijwerkingen zijn opgenomen in onderstaande tabel.
French: L'efficacité thérapeutique et la sécurité du traitement par l'acide cholique ont été évaluées chez des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires.
Dutch: De therapeutische werkzaamheid en veiligheid van de behandeling met cholzuur bij patiënten met aangeboren defecten in het galzuurmetabolisme werden geëvalueerd.
French: Mélange de cellulose microcristalline et de silice colloïdale Stéarate de magnésium
Dutch: Inhoud van de capsule Gesilicifeerde microkristallijne cellulose Magnesiumstearaat
French: La majorité des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires avaient également un certain degré d'insuffisance hépatique au moment du diagnostic; chez la plupart des patients, l'insuffisance hépatique s'est améliorée ou résolue au cours du traitement.
Dutch: De meeste patiënten met aangeboren defecten in het galzuurmetabolisme presenteerden zich bij de diagnose met een min of meer gestoorde leverfunctie; de leverfunctiestoornis nam tijdens de behandeling af of verdween bij de meeste patiënten.
French: Dans le corps, l'acide cholique est naturellement produit dans le foie et fait partie de la bile, un liquide qui aide à digérer et à absorber les graisses et les vitamines des aliments.
Dutch: Cholzuur wordt in het lichaam van nature aangemaakt in de lever en is onderdeel van de gal, een vloeistof die de spijsvertering bevordert en vet en vitaminen uit het voedsel absorbeert.
French: Parmi les 53 patients traités, 41 (77 %) présentaient des troubles de la synthèse des acides biliaires primaires, notamment un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT ; n = 8) et un déficit en AMACR (n = 1).
Dutch: Van de 53 patiënten die behandeld werden, presenteerden 41 (77%) zich met defecten in de primaire galzuursynthese, waaronder deficiëntie van sterol-27-hydroxylase (gepresenteerd als CTX; n=8) en AMACR-deficiëntie (n=1).
French: Globalement, chez les patients de l'étude CAC-002-01 qui présentaient un déficit en une seule enzyme, les taux d'acides biliaires urinaires et de transaminases sériques n'ont pas évolué significativement entre l'inclusion et la moins bonne valeur obtenue post-inclusion.
Dutch: In onderzoek CAC-002-01 veranderden bij alle patiënten met enkelvoudige enzymstoornissen de galzuren in urine en serumtransaminasen niet significant tussen de uitgangswaarde en de slechtste waarde na de uitgangsmeting.
French: Les patients présentant une insuffisance hépatique qui reçoivent un traitement par l'acide cholique doivent être étroitement surveillés (voir rubrique 4.4).
Dutch: Patiënten met leverfunctiestoornis die met cholzuur behandeld worden, dienen nauwlettend gecontroleerd te worden (zie rubriek 4.4).
French: Les patients concernés présentaient souvent d'importantes comorbidités, notamment une atteinte du SNC, qui ne peut être traitée par la prise en charge des anomalies biliaires.
Dutch: Getroffen patiënten presenteren zich vaak met significante comorbiditeit, waaronder aandoeningen van het centrale zenuwstelsel die niet te behandelen zijn door behandeling van de defecten van de gal.
French: Pour les bébés et les enfants qui ne peuvent pas avaler les gélules, ouvrez la gélule en la tordant avec précaution et ajoutez le contenu dans du lait maternisé, du lait tiré du sein ou de la purée de fruit dans un récipient adapté propre.
Dutch: Voor gebruik bij baby´s en kinderen die geen capsules kunnen slikken, draait u de capsule voorzichtig open en voegt u de inhoud in een geschikte schone fles of kom toe aan flesvoeding voor baby's, afgekolfde moedermelk of fruitpuree.
French: La sécurité et l'efficacité de l'acide cholique chez les sujets âgés n'ont pas été établies.
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van cholzuur bij ouderen zijn niet vastgesteld.
French: Il est recommandé de prendre l'acide cholique au cours d'un repas (voir rubrique 4.2).
Dutch: Aanbevolen wordt cholzuur met voedsel in te nemen (zie rubriek 4.2).
French: Les données relatives à l'excrétion de l'acide cholique et de ses métabolites dans le lait maternel sont très limitées.
Dutch: Er is onvoldoende informatie over de uitscheiding van cholzuur en de metabolieten ervan in de moedermelk.
French: Les valeurs moyennes pour la bilirubine totale sont également restées stables d'après l'analyse consistant à comparer les valeurs en ligne de base et les valeurs les moins bonnes obtenues par la suite, et ont diminué d'après l'analyse comparant les valeurs à l'inclusion aux meilleures valeurs obtenues par la suite.
Dutch: De gemiddelde totale bilirubinewaarden bleven stabiel in de analyse van de uitgangswaarde en de slechtste waarde na de uitgangsmeting en daalden in de analyse tussen de uitgangswaarde en de beste waarde na de uitgangsmeting.
French: Dans ces cas, les taux sériques et biliaires d'acide cholique doivent être étroitement surveillés et la dose doit être ajustée en conséquence.
Dutch: In dergelijke gevallen moeten de concentraties cholzuur in serum en gal nauwlettend worden gecontroleerd en de dosis dienovereenkomstig worden aangepast.
French: Des analyses de laboratoire ont révélé une augmentation des transaminases gamma glutamyltransférase sérique (GGT) et des concentrations des acides biliaires sériques.
Dutch: Laboratoriumtests lieten een verhoging van de concentraties van gammaglutamyltransferase (gammaGT) in serum, transaminasen en galzuur in serum zien.
French: Tout acide cholique conjugué non absorbé dans l'iléon passe dans le colon, où il peut être métabolisé par des bactéries, principalement par déconjugaison et par 7-déshydroxylation.
Dutch: Geconjugeerd cholzuur dat niet in het ileum wordt geabsorbeerd, komt in de dikke darm terecht waar bacterieel metabolisme, voornamelijk deconjugatie en 7-dehydroxylatie, kan optreden.
French: L'acide cholique n'a aucune influence ou seulement une influence négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Dutch: Cholzuur heeft geen of een verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
French: L'acide cholique n'a pas fait l'objet d'études de sécurité et d'efficacité chez les personnes âgées de plus de 65 ans.
Dutch: Ouderen De veiligheid en werkzaamheid van cholzuur bij patiënten ouder dan 65 jaar zijn niet onderzocht.
French: Parmi ces 85 patients, 52 présentaient des troubles de la synthèse des acides biliaires primaires, incluant notamment un déficit une des 3 enzymes suivantes:
Dutch: Van deze 85 patiënten presenteerden 52 zich met defecten in de primaire galzuursynthese, waaronder de volgende drie enkelvoudige enzymstoornissen:
French: Des améliorations générales du taux d'acides biliaires urinaires atypiques ont également été observées dans les groupes ayant un déficit spécifique.
Dutch: Er werden in individuele defectgroepen ook algemene verbeteringen in de hoeveelheid atypische galzuren in de urine waargenomen.
French: Parmi ces 85 patients, 52 présentaient des troubles de la synthèse des acides biliaires primaires, incluant notamment un déficit en une des 3 enzymes suivantes:
Dutch: Van deze 85 patiënten presenteerden 52 zich met defecten in de primaire galzuursynthese waaronder de volgende drie enkelvoudige enzymstoornissen:
French: Tout médicament intervenant sur la cholestase médicamenteuse par inhibition des transporteurs pourrait diminuer l'efficacité du traitement par l'acide cholique lors d'une co-administration.
Dutch: Geneesmiddelen die een rol spelen bij geneesmiddelgeïnduceerde cholestase als gevolg van de remming van transporters kunnen bij gelijktijdige toediening de werkzaamheid van de behandeling met cholzuur verminderen.
French: Le traitement par de l'acide cholique exogène est destiné à remplacer les acides biliaires physiologiques dans les cas d'erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires.
Dutch: De behandeling met exogeen cholzuur is bedoeld om fysiologisch galzuur te vervangen in gevallen van aangeboren defecten in de galzuursynthese.
French: Gommes laques (E904) Propylèneglycol (E1520) Solution concentrée d'ammoniaque (E527) Hydroxyde de potassium (E525) Oxyde de fer noir (E172)
Dutch: Schellakglazuur (E904) Propyleen Glycol (E1520) Sterke ammonia (E527) Kaliumhydroxide (E525) Zwart ijzeroxide (E172)
French: Chez les patients présentant une XCT (N = 3), le taux d'acides biliaires urinaires était normal chez 1 patient et élevé chez 2 patients à l'inclusion, élevé chez tous les patients d'après l'analyse des moins bonnes valeurs obtenues post-traitement, et normal chez les 3 patients d'après l'analyse des meilleures valeurs obtenues post-inclusion.
Dutch: Bij patiënten met CTX (N=3) waren de galzuren in de urine bij de uitgangssituatie normaal voor 1 patiënt en verhoogd voor 2 patiënten, verhoogd voor alle patiënten bij de slechtste analysewaarde na de behandeling, en normaal bij de beste beoordelingswaarde na de uitgangsmeting voor alle 3 de patiënten.
French: Une fois absorbé, l'acide cholique exogène entre dans le pool d'acides biliaires de l'organisme et effectuer plusieurs cycles de circulation entérohépatique.
Dutch: Wanneer exogeen cholzuur eenmaal is geabsorbeerd, komt het in de galzuurpool van het lichaam terecht en zal het meerdere cycli enterohepatische circulatie ondergaan.
French: Le traitement par l'acide cholique oral stimule le flux et la sécrétion de bile, inhibe la production et l'accumulation de précurseurs hépatotoxiques et cholestatiques d'acides biliaires et facilite l'absorption des graisses sans effets indésirables toxiques aux doses thérapeutiques.
Dutch: De behandeling met oraal ingenomen cholzuur stimuleert de galafvoer en -afscheiding, remt de aanmaak en ophoping van hepatotoxische en cholestatische voorlopers van galzuur en faciliteert de vetabsorptie zonder toxische bijwerkingen bij therapeutische doses.
French: Flacon blanc (PEHD) de 185 ml scellé par une fermeture sécurité enfant, blanche de 38 mm, consistant en un bouchon à vis rainuré (PEHD) et un opercule scellé (carton, cire et aluminium).
Dutch: Witte 185 ml-fles van hoge-dichtheid-polyethyleen (HDPE) inductieverzegeld met een witte kindveilige sluiting van 38 mm bestaande uit een gegroefde schroefdop van HDPE met een inductieverzegelde beschermlaag (karton, was en aluminiumfolie).
French: L'acide cholique exerce une régulation négative sur la biosynthèse d'acides biliaires en activant le récepteur X farnésoïde, qui réprime la transcription du gène CYP7A1 codant pour la cholestérol 7α-hydroxylase, l'enzyme limitante de la synthèse des acides biliaires.
Dutch: Cholzuur onderdrukt de galzuurbiosynthese door activering van farnesoid X receptor, die de transcriptie van het CYP7A1-gen dat codeert voor cholesterol-7α-hydroxylase, het snelheidsbepalende enzym in de galzuursynthese, onderdrukt.
French: Les gélules de 250 mg sont blanches (inscription noire "ASK002» et «250 mg»).
Dutch: De 250 mg capsules zijn wit (zwarte opdruk "ASK002" en "250 mg").
French: • augmentation des enzymes hépatiques (transaminases sériques)
Dutch: • toename in leverenzymen (serumtransaminasen)
French: L'utilisation de phénobarbital chez les patients traités par l'acide cholique est donc contre-indiquée (voir rubrique 4.3).
Dutch: Het gebruik van fenobarbital is daarom gecontra-indiceerd bij patiënten die met cholzuur worden behandeld (zie rubriek 4.3).
French: Il a été montré que les anti-acides à base d'aluminium adsorbent les acides biliaires in vitro et sont susceptibles de réduire les taux d'acide cholique par le même mécanisme que les séquestrants des acides biliaires.
Dutch: Van antacida op basis van aluminium is aangetoond dat ze galzuren in vitro absorberen en het is aannemelijk dat ze de concentraties cholzuur op dezelfde manier verlagen als de galzuurchelatoren.
French: Dans l'étude CAC-91-10-10, l'analyse de l'efficacité a montré que le traitement par l'acide cholique a induit une amélioration significative (c'est-à-dire une diminution) de l'excrétion d'acides biliaires urinaires chez les patients présentant des déficits en une seule enzyme.
Dutch: In onderzoek CAC-91-10-10 toonde de werkzaamheidsanalyse aan dat door de behandeling met cholzuur de uitscheiding van galzuur in de urine bij patiënten met enkelvoudige enzymstoornissen significant verbeterde (d.w.z. afnam).
French: La logique du traitement par l'acide cholique est l'amélioration du flux de bile et de l'absorption des graisses et la restauration d'une inhibition physiologique par rétrocontrôle de la synthèse des acides biliaires, réduisant la production de précurseurs toxiques des acides biliaires.
Dutch: De beweegreden voor behandeling met cholzuur is verbetering van de galafvoer en vetabsorptie en herstel van de remming van de fysiologische terugkoppeling van de galzuursynthese, waardoor de aanmaak van voorlopers van toxisch galzuur vermindert.
French: Tout acide cholique non absorbé est excrété dans les fèces, soit inchangé, soit après déshydroxylation via le métabolisme bactérien.
Dutch: Cholzuur dat niet wordt geabsorbeerd, wordt, onveranderd of na dehydroxylatie via bacterieel metabolisme, in de feces uitgescheiden.
French: L'acide cholique conjugué est absorbé dans l'iléon via des transporteurs, revient dans le foie, et entre dans un nouveau cycle entérohépatique.
Dutch: Geconjugeerd cholzuur wordt via transporters geabsorbeerd in het ileum en teruggevoerd naar de lever, en doorloopt vervolgens een nieuwe enterohepatische cyclus.
French: Des variations statistiquement significatives ont été observées lors de l'analyse comparant les valeurs à l'inclusion aux meilleures valeurs obtenues par la suite, avec des modifications importantes dans les groupes « anomalies importantes », « anomalies significatives » et « légères anomalies », ainsi que des augmentations dans le groupe « sans anomalie ».
Dutch: Statistisch significante veranderingen zijn waargenomen in de analyse van galzuren in de urine tussen de uitgangswaarde en de beste waarde na de uitgangsmeting, met aanzienlijke dalingen in uitgesproken, significante en lichte afwijkingen alsook stijgingen in normale spectra.
French: Les gélules de 50 mg sont de couleur orange (inscription noire "ASK001» et «50 mg»).
Dutch: De 50 mg capsules zijn oranje (zwarte opdruk "ASK001" en "50 mg").
French: Il n'existe pas de données sur les effets de l'acide cholique sur la fertilité Aux doses thérapeutiques, aucun effet sur la fertilité n'est attendu.
Dutch: Bij therapeutische doses wordt geen effect op de vruchtbaarheid verwacht.
French: Sur la base des données issues d'essais cliniques, les effets indésirables chez les patients (adultes et enfants) prenant de l'acide cholique sont en général d'intensité légère à modérée et sont indiqués dans le tableau ci-après.
Dutch: Gegevens van klinisch onderzoek wijzen erop dat de bijwerkingen bij patiënten (zowel volwassenen als kinderen) die cholzuur toegediend krijgen over het algemeen licht of matig van ernst zijn; de bijwerkingen zijn opgenomen in onderstaande tabel.