FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: Foram observadas noutros doentes tratados com idursulfase, até vários anos após o início do tratamento, reações anafilactóides/anafiláticas, que poderão ser potencialmente fatais.
Polish: U niektórych pacjentów leczonych sulfatazą iduronianu w okresie do kilku lat od rozpoczęcia leczenia obserwowano reakcje rzekomoanafilaktyczne i (lub) anafilaktyczne, które mogą zagrażać życiu.
Portuguese: Outros medicamentos e Elaprase
Polish: Elaprase a inne leki
Portuguese: 12 a 18 (n=8)
Polish: 12 do 18 (n=8)
Portuguese: O titular da autorização de introdução no mercado (AIM) deve efectuar as atividades e as intervenções de farmacovigilância requeridas e detalhadas no PGR apresentado no Módulo 1.8.2. da autorização de introdução no mercado, e quaisquer atualizações subsequentes do PGR acordadas.
Polish: • Plan zarządzania ryzykiem (ang. Risk Management Plan, RMP) Podmiot odpowiedzialny podejmie wymagane działania i interwencje z zakresu nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii wyszczególnione w RMP, przedstawionym w module 1.8.2 dokumentacji do pozwolenia na dopuszczenie do obrotu, i wszelkich jego kolejnych aktualizacjach.
Portuguese: Visto que o seu metabolismo se dá nos lisossomas celulares, a idursulfase não deverá sofrer interações mediadas pelo citocromo P450.
Polish: Na podstawie metabolizmu w lizosomach komórkowych sulfataza iduronianu nie będzie uczestniczyć w interakcjach, w których pośredniczy cytochrom P450.
Portuguese: Está demonstrada a estabilidade química e física da solução diluída por um período de 8 horas a 25ºC.
Polish: Wykazano stabilność chemiczną i fizyczną rozcieńczonego roztworu przez 8 godzin w temperaturze 25°C.
Portuguese: Este tratamento com Elaprase deve ser supervisionado por um médico ou por outro profissional de saúde com experiência no controlo de doentes com a patologia MPS II ou com outras doenças hereditárias do metabolismo.
Polish: Podawanie tego produktu leczniczego powinno być nadzorowane przez lekarza lub innego pracownika służby zdrowia posiadającego doświadczenie w leczeniu pacjentów z MPS II lub innymi dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu.
Portuguese: A segurança e eficácia do Elaprase foram demonstradas em três estudos clínicos: dois estudos clínicos aleatorizados, controlados por placebo (TKT008 e TKT024), realizados em adultos e crianças com mais de 5 anos e um estudo de segurança aberto (HGT-ELA-038) realizado em crianças com idades compreendidas entre os 16 meses e os 7,5 anos de idade.
Polish: Skuteczności kliniczna i bezpieczeństwo stosowania Bezpieczeństwo stosowania i skuteczność produktu leczniczego Elaprase wykazano w trzech badaniach klinicznych: dwa randomizowane badania kliniczne z grupą kontrolną otrzymującą placebo (TKT008 i TKT024) prowadzone u dorosłych i dzieci w wieku powyżej 5 lat oraz jedno otwarte badanie bezpieczeństwa stosowania (HGT-ELA-038) prowadzone u dzieci w wieku od 16 miesięcy do 7,5 lat.
Portuguese: Modo de administração Para instruções acerca da diluição do medicamento antes da administração, ver a secção 6.6.
Polish: Sposób podawania Instrukcja dotycząca rozcieńczania produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
Portuguese: Não utilize este medicamento se verificar que há descoloração ou presença de partículas estranhas.
Polish: Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się zmianę barwy roztworu lub cząsteczki.
Portuguese: Os doentes que sofram reações anafilactóides/anafiláticas graves ou refratárias podem requerer monitorização clínica prolongada.
Polish: U pacjentów, u których reakcje rzekomoanafilaktyczne i (lub) anafilaktyczne są ciężkie lub oporne na leczenie, może być konieczny dłuższy okres obserwacji klinicznej.
Portuguese: Estudo TKT024
Polish: Badanie TKT024
Portuguese: Qual o aspeto de Elaprase e conteúdo da embalagem
Polish: Jak wygląda lek Elaprase i co zawiera opakowanie
Portuguese: Um doente foi desclassificado/desclassificável.
Polish: Jeden pacjent nie został przydzielony do grupy/nie kwalifikował się do przydzielenia do grupy.
Portuguese: Todos os doentes receberam semanalmente idursulfase até 3,2 anos numa extensão deste estudo (TKT024EXT).
Polish: Wszyscy pacjenci otrzymywali sulfatazę iduronianu do 3,2 lat w badaniu przedłużającym badanie główne (TKT024EXT).
Portuguese: Está demonstrada a estabilidade química e física durante a utilização por um período de 8 horas a 25ºC.
Polish: Wykazano stabilność chemiczną i fizyczną po odtworzeniu postaci produktu leczniczego przez 8 godzin w temperaturze 25°C.
Portuguese: Elaprase é utilizado como terapêutica enzimática de substituição no tratamento de crianças e adultos com síndrome de Hunter (Mucopolissacaridose II) quando o nível da enzima de iduronato-2-sulfatase no corpo é inferior ao normal, ajudando a melhorar os sintomas da doença.
Polish: Lek Elaprase jest stosowany w enzymatycznej terapii zastępczej w leczeniu dzieci i dorosłych z zespołem Huntera (Mukopolisacharydoza II), w którym aktywność enzymu o nazwie sulfataza-2iduronianu w organizmie jest mniejsza od prawidłowej, w celu poprawy objawów choroby.
Portuguese: Se ocorrer uma reação anafilactóide/anafilática, a perfusão deve ser imediatamente suspensa e deve iniciar-se a observação e o tratamento adequados.
Polish: W razie wystąpienia reakcji rzekomoanafilaktycznych i (lub) anafilaktycznych zaleca się natychmiastowe przerwanie infuzji i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia i obserwacji pacjenta.
Portuguese: Após a diluição, este medicamento é-lhe administrado por uma veia (gota-a-gota).
Polish: Po rozcieńczeniu lek ten podawany jest za pośrednictwem żyły (kroplówka).
Portuguese: Foram observados aumentos estatisticamente significativos, desde o ponto basal de tratamento, no volume absoluto da CV, em grande parte das visitas para todos os grupos de tratamento e para cada grupo de tratamento anterior do TKT024.
Polish: Statystycznie istotne zwiększenie objętości bezwzględnej FVC od początku leczenia obserwowano podczas większości wizyt we wszystkich grupach leczenia i w każdej z grup pacjentów wcześniej leczonych w badaniu TKT024.
Portuguese: Na maioria dos pontos temporais testados, os doentes pertencentes ao grupo de tratamento semanal do TKT024 original melhoraram muito mais a sua distância percorrida a pé do que os doentes dos outros dois grupos de tratamento.
Polish: W większości badanych punktów czasowych, pacjenci z grupy leczonej raz w tygodniu w badaniu głównym TKT024 zwiększyli przebytą podczas marszu odległość w większym stopniu niż pacjenci z dwóch pozostałych grup leczniczych.
Portuguese: Os doentes com resultados negativos a anticorpos foram detetados exclusivamente no grupo do genótipo de mutação missense (ver secções 4.4 e 5.1).
Polish: Wynik ujemny na obecność przeciwciał występował wyłącznie u pacjentów z grupy genotypu z mutacją zmiany sensu (missense) (patrz punkty 4.4 i 5.1).
Portuguese: Numa análise post-hoc da imunogenicidade nos estudos TKT024 e TKT024EXT (ver secção 4.8), os doentes demonstraram ter a mutação missense ou a mutação frameshift/nonsense.
Polish: W retrospektywnej analizie immunogenności w badaniu TKT024 i TKT024EXT (patrz punkt 4.8), u pacjentów wykazano mutację zmiany sensu (missense) lub mutację zmiany ramki odczytu/mutację nonsensowną.
Portuguese: As reações adversas notificadas na população pediátrica foram, em geral, similares às notificadas nos adultos.
Polish: Działania niepożądane obserwowane u dzieci i młodzieży generalnie były podobne do działań obserwowanych u dorosłych.
Portuguese: Não foram estabelecidos os efeitos a longo prazo do desenvolvimento de anticorpos nos resultados clínicos.
Polish: Nie ustalono długotrwałego wpływu pojawienia się przeciwciał u pacjentów na wyniki badań klinicznych.
Portuguese: No total, 11 de 31 (36%) doentes do grupo de tratamento semanal, face a 5 de 31 (16%) doentes do grupo placebo, apresentaram um aumento do VEM1 de pelo menos 0,2 l no fim do estudo ou antes, indicando haver uma melhoria associada à dose da obstrução das vias respiratórias.
Polish: Łącznie u 11 z 31 (36%) pacjentów z grupy leczonej raz w tygodniu w porównaniu do 5 z 31 (16%) pacjentów w grupie placebo wystąpiło zwiększenie wartości FEV1 wynoszący przynajmniej 0,2 l po zakończeniu lub przed zakończeniem badania, wskazując na zależną od dawki poprawę choroby obturacyjnej płuc.
Portuguese: Análise dos genótipos dos doentes no estudo HGT-ELA-038
Polish: Analiza genotypów pacjentów w badaniu HGT-ELA-038
Portuguese: Não há experiência com sobredosagens de Elaprase.
Polish: Brak doświadczeń z przedawkowaniem produktu leczniczego Elaprase.
Portuguese: Não foram estudadas nos ensaios clínicos mulheres heterozigóticas.
Polish: Heterozygotyczne pacjentki nie brały udziału w badaniach klinicznych.
Portuguese: Entre os doentes que foram originalmente aleatorizados para receber semanalmente idursulfase no TKT024, a melhoria máxima média na distância percorrida a pé durante seis minutos ocorreu no 20º Mês e a percentagem média da CV prevista atingiu o pico no 16ºMês.
Polish: Spośród pacjentów początkowo przydzielonych losowo do grupy otrzymującej sulfatazę iduronianu raz w tygodniu w badaniu TKT024, średnie maksymalne zwiększenie odległości przebytej podczas 6-minutowego marszu wystąpiło w miesiącu 20, a średni procent wartości należnej FVC osiągał maksymalną wartość w miesiącu 16.
Portuguese: - A solução nos frascos não deve ser utilizada se se apresentar descolorada ou com partículas.
Polish: - Roztworu we fiolkach nie należy używać, jeśli zmienił on barwę lub jeśli obecne są cząstki.
Portuguese: Entre todos os doentes, a percentagem médica da CV prevista aumentou significativamente no 16º Mês, apesar de no 36ºMês ser similar à do ponto basal.
Polish: Wśród wszystkich pacjentów, średni procent wartości należnej FVC wzrósł znacząco w miesiącu 16, aczkolwiek w miesiącu 36 był zbliżony do poziomu początkowego.
Portuguese: E. OBRIGAÇÕES ESPECÍFICAS PARA COMPLETAR AS MEDIDAS DE PÓSAUTORIZAÇÃO DA AUTORIZAÇÃO DE INTRODUÇÃO NO MERCADO EM CIRCUNSTÂNCIAS EXCECIONAIS
Polish: E. SZCZEGÓLNE ZOBOWIĄZANIA DO WYKONANIA PO WPROWADZENIU DO OBROTU, GDY POZWOLENIE NA WPROWADZENIE DO OBROTU JEST UDZIELONE W PROCEDURZE DOPUSZCZENIA W WYJĄTKOWYCH OKOLICZNOŚCIACH
Portuguese: Frasco para injetáveis de 5 ml (vidro de tipo I) com rolha (borracha butílica revestida com fluororesina), selo de uma só peça e cápsula de fecho azul de abertura fácil.
Polish: Fiolka o pojemności 5 ml (szkło typu I) z korkiem (kauczuk butylowy pokryty fluorożywicą), jednoczęściowa plomba i niebieskie wieczko.
Portuguese: Os doentes tratados com idursulfase podem manifestar reações relacionadas com a perfusão (ver secção 4.8).
Polish: U pacjentów leczonych sulfatazą iduronianu mogą pojawić się reakcje związane z podawaniem infuzji (patrz punkt 4.8).
Portuguese: Reações relacionadas com a perfusão
Polish: Reakcje związane z podawaniem infuzji
Portuguese: O que é Elaprase e para que é utilizado
Polish: Co to jest lek Elaprase i w jakim celu się go stosuje
Portuguese: As reações relacionadas com a perfusão foram tratadas ou atenuadas retardando a velocidade de perfusão, interrompendo a perfusão ou administrando medicamentos como anti-histamínicos, antipiréticos, corticosteroides de baixa dosagem (prednisona e metilprednisolona) ou pela nebulização de beta-agonistas.
Polish: Reakcje związane z podawaniem infuzji leczono lub łagodzono poprzez spowolnienie szybkości podawania infuzji, przerwanie infuzji lub podanie produktów leczniczych, takich jak leki przeciwhistaminowe, przeciwgorączkowe, kortykosteroidy w małych dawkach (prednizon i metyloprednizolon) lub nebulizację beta-agonistów.
Portuguese: A idursulfase é captada por mecanismos seletivos mediados por recetores que envolvem a ligação a recetores da manose-6-fosfato.
Polish: Sulfataza iduronianu jest wychwytywana przez selektywne mechanizmy za pośrednictwem receptorów obejmujące przyłączanie do receptorów mannozo-6-fosforanu.
Portuguese: Solução límpida a ligeiramente opalescente e incolor.
Polish: Przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny roztwór.
Portuguese: O tratamento de doentes com síndroma de Hunter com idursulfase por via intravenosa fornece enzima exógena destinada à captação pelos lisossomas celulares.
Polish: Leczenie pacjentów z zespołem Huntera za pomocą dożylnie podawanej sulfatazy iduronianu dostarcza egzogenny enzym do wychwytu przez lizosomy komórkowe.
Portuguese: % CV prevista
Polish: % wartości należnej FVC
Portuguese: Deverá ter precaução de forma a assegurar a esterilidade das soluções preparadas, pois Elaprase não contém qualquer conservante ou agente bacteriológico; é necessário seguir técnicas asséticas.
Polish: Należy zachować ostrożność, aby zapewnić jałowość przygotowanych roztworów, ponieważ produkt Elaprase nie zawiera żadnych środków konserwujących ani bakteriostatycznych.
Portuguese: O estudo incluiu doentes com deficiência documentada em atividade enzimática da iduronato-2-sulfatase, uma capacidade vital <80% e um largo espetro de graus de gravidade da doença.
Polish: W badaniu brali udział pacjenci z udokumentowanym niedoborem aktywności enzymu sulfatazy-2-iduronianu, odsetkiem wartości należnej FVC <80% i z różnym stopniem nasilenia choroby.
Portuguese: Elaprase contém uma substância ativa chamada idursulfase que funciona ao atuar como um substituto dessa enzima que está a um nível baixo, degradando assim esse hidrato de carbono nas células afetadas.
Polish: Lek Elaprase zawiera sulfatazę iduronianu jako substancję czynną, która działa przez zastępowanie brakującego enzymu, dzięki czemu powyższy węglowodan jest rozkładany w danych komórkach.
Portuguese: Elaprase é fornecido em apresentações de 1, 4 e 10 frascos para injetáveis por embalagem exterior.
Polish: Lek Elaprase jest dostarczany w pudełkach zawierających 1, 4 i 10 fiolek.
Portuguese: As alterações nas concentrações de GAG na urina foram os primeiros sinais de melhoria clínica com o tratamento com idursulfase, e as maiores descidas nas concentrações de GAG na urina foram observadas nos primeiros quatro meses de tratamento, em todos os grupos de tratamento.
Polish: Zmiany stężenia GAG w moczu stanowiły najwcześniejszą oznakę poprawy klinicznej w leczeniu sulfatazą iduronianu, a największe zmniejszenie stężenia GAG w moczu obserwowano we wszystkich grupach leczniczych w ciągu pierwszych 4 miesięcy leczenia; zmiany występujące od 4 do 36 miesiąca były niewielkie.
Portuguese: Tem que ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com idursulfase tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Polish: Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać podawanie sulfatazy iduronianu biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de idursulfase em mulheres grávidas é limitada ou inexistente.
Polish: Brak danych lub istnieją tylko ograniczone dane dotyczące stosowania sulfatazy iduronianu u kobiet w okresie ciąży.
Portuguese: Os parâmetros farmacocinéticos medidos durante a primeira perfusão na semana 1 dos estudos TKT024 (braço de 0,5 mg/kg por semana) e HGT-ELA-038 são apresentados na tabela 3 e na tabela 4 em função da idade e peso corporal, respetivamente.
Polish: Parametry farmakokinetyczne mierzone podczas pierwszej infuzji po 1. tygodniu badania TKT024 (w grupie otrzymującej 0,5 mg/kg mc. tygodniowo) i badania HGT-ELA-038 przedstawiono poniżej w tabeli 3 i tabeli 4, jako odpowiednio funkcje wieku i masy ciała.
Portuguese: Cerca de metade dos doentes do grupo de tratamento semanal (15 de 32; 47%) sofria de hipertrofia ventricular esquerda basal, definida como índice de MVE >103 g/m2.
Polish: U około połowy pacjentów w grupie leczonej raz w tygodniu (15 z 32; 47%) w badaniu wyjściowym występował przerost lewej komory serca określony jako indeks LVM 103 g/m2.
Portuguese: Calcular a dose total a administrar e o número necessário de frascos para injetáveis de Elaprase
Polish: Obliczyć łączną dawkę, którą należy podać pacjentowi i liczbę potrzebnych fiolek produktu Elaprase.
Portuguese: A degradação da idursulfase é realizada por mecanismos de hidrólise de proteínas geralmente bem compreendidos que produzem pequenos péptidos e aminoácidos; em consequência, não é de esperar que o compromisso renal e hepático afete a farmacocinética da idursulfase.
Polish: Degradacja sulfatazy iduronianu jest uzyskana na drodze powszechnie dobrze poznanych mechanizmów hydrolizy produkujących małe peptydy i aminokwasy i w konsekwencji nie oczekuje się, aby zaburzenie czynności nerek i wątroby wpływało na farmakokinetykę sulfatazy iduronianu.
Portuguese: As descidas observadas no volume hepático e esplénico no fim do estudo TKT024 (53ª semana) mantiveram-se durante o estudo de extensão (TKT024EXT) em todos os doentes, independentemente do tratamento anterior realizado.
Polish: Zmniejszenie objętości wątroby i śledziony obserwowane pod koniec badania TKT024 (tydzień 53) utrzymywało się podczas badania przedłużającego badanie główne (TKT024EXT) u wszystkich pacjentów, bez względu na to, do której grupy leczniczej byli uprzednio przypisani.
Portuguese: Quanto mais elevadas eram as concentrações de GAG na urina, no ponto basal, maior a magnitude das descidas nas concentrações de GAG na urina com o tratamento com idursulfase.
Polish: Im większe były stężenia GAG w moczu na początku badania, tym większe było zmniejszenie stężenia GAG w moczu podczas leczenia sulfatazą iduronianu.
Portuguese: Foram observados sintomas e sinais de surgimento tardios, mesmo decorridas 24 horas sobre a reação inicial.
Polish: Późne wystąpienie objawów podmiotowych i przedmiotowych reakcji rzekomoanafilaktycznych i (lub) anafilaktycznych obserwowano do 24 godzin po wystąpieniu reakcji początkowej.
Portuguese: O genótipo da deleção total/grande rearranjo foi o mais frequentemente associado ao desenvolvimento de uma elevada concentração de anticorpos e anticorpos neutralizantes ao idursulfase, e foi o mais provável a apresentar uma resposta ligeira ao medicamento.
Polish: Całkowita delecja/duże przegrupowania genotypu wiązały się najczęściej z pojawieniem dużego miana przeciwciał i przeciwciał neutralizujących przeciwko sulfatazie iduronianu i najczęściej wykazywały wyłączenie odpowiedzi na leczenie tym produktem leczniczym.
Portuguese: Nenhum doente interrompeu o tratamento devido a reações à perfusão durante os estudos clínicos.
Polish: Podczas badań klinicznych żaden pacjent nie przerwał leczenia w związku z reakcją związaną z infuzją.
Portuguese: Doentes com o genótipo de deleção total/grande rearranjo Os doentes pediátricos com o genótipo de deleção total/grande rearranjo têm uma probabilidade elevada de desenvolver anticorpos, incluindo anticorpos neutralizantes, como resposta à exposição ao idursulfase.
Polish: Pacjenci z całkowitą delecją/dużymi rearanżacjami genotypu U dzieci i młodzieży z całkowitą delecją/dużymi rearanżacjami genotypu istnieje duże prawdopodobieństwo powstania przeciwciał, w tym przeciwciał neutralizujących, w odpowiedzi na narażenie na sulfatazę iduronianu.
Portuguese: ≥ 40 e < 50 (n=5)
Polish: ≥ 40 i < 50 (n=5)
Portuguese: Os doentes com o genótipo de deleção completa/grande rearranjo têm uma probabilidade mais elevada de desenvolver acontecimentos adversos relacionados com a perfusão (ver secção 4.4).
Polish: U pacjentów z całkowitą delecją/dużymi rearanżacjami genotypu występuje większe prawdopodobieństwo pojawienia się działań niepożądanych związanych z infuzją (patrz punkt 4.4).
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Elaprase destina-se a uma só utilização e contém 6 mg de idursulfase em 3 ml de solução.
Polish: Jedna fiolka produktu Elaprase jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia i zawiera 6 mg sulfatazy iduronianu w 3 ml roztworu.
Portuguese: No quarto doente, que sofria de doença subjacente menos grave, ocorreu resolução espontânea pouco depois de interrompida a perfusão.
Polish: U czwartego pacjenta, u którego choroba podstawowa miała łagodniejszy charakter, objawy ustąpiły samoistnie wkrótce po przerwaniu infuzji.
Portuguese: Nos vários estudos clínicos, foram registadas reações adversas graves em cinco doentes tratados com 0,5 mg/kg por semana ou em semanas alternadas.
Polish: Podczas prowadzonych badań klinicznych poważne działania niepożądane zgłoszono łącznie u 5 pacjentów, którzy otrzymywali dawkę 0,5 mg/kg mc. tygodniowo lub co drugi tydzień.
Portuguese: Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa com idursulfase.
Polish: Nie przeprowadzono formalnych badań dotyczących interakcji z udziałem sulfatazy iduronianu.
Portuguese: Durante o estudo de 53 semanas, 67,9% (19 de 28) dos doentes tiveram, pelo menos, uma análise sanguínea com resultado positivo aos anticorpos anti-idursulfase, e 57,1% (16 de 28) tiveram resultados positivos para anticorpos em, pelo menos, três consultas de estudo consecutivas.
Polish: Podczas badania trwającego 53 tygodnie u 67,9% (19 z 28) pacjentów co najmniej 1 próbka krwi miała wynik dodatni na obecność przeciwciał przeciwko sulfatazie iduronianu, a u 57,1% (16 z 28) podczas co najmniej trzech kolejnych wizyt badania próbki miały wynik dodatni na obecność przeciwciał.
Portuguese: A síndrome de Hunter é uma doença associada ao cromossoma X causada por valores insuficientes da enzima lisossómica iduronato-2-sulfatase.
Polish: Zespół Huntera jest chorobą związaną z chromosomem X spowodowaną niedostateczną aktywnością enzymu lizosomalnego sulfatazy-2-iduronianu (ang. Iduronate 2-sulfatase).
Portuguese: Excipiente com efeito conhecido: Cada frasco para injetáveis contém 0,482 mmol de sódio.
Polish: Każda fiolka zawiera 0,482 mmol sodu.
Portuguese: Este tratamento deve estar imediatamente disponível durante a perfusão em doentes com suplementação de oxigénio, para a eventualidade da ocorrência de reações relacionadas com a perfusão.
Polish: U pacjentów wymagających suplementacji tlenu, takie leczenie powinno być łatwo dostępne podczas podawania infuzji na wypadek wystąpienia reakcji związanej z infuzją.
Portuguese: 0,5 mg/kg por semana
Polish: 52 tygodnie leczenia 0,5 mg/kg mc. tygodniowo
Portuguese: Idursulfase é uma forma purificada da enzima lisossómica iduronato-2-sulfatase, produzida numa linha celular humana que proporciona um perfil de glicosilação humano, análoga à enzima de ocorrência selvagem.
Polish: Sulfataza iduronianu jest oczyszczoną postacią enzymu lizosomalnego sulfatazy-2-iduronianu produkowanego w linii komórek ludzkich zapewniającego ludzką charakterystykę glikozylacji, która jest analogiczna do charakterystyki naturalnie występującego enzymu.
Portuguese: O número destas reações associadas à perfusão diminui ao longo do tempo.
Polish: Wraz z upływem czasu liczba takich działań niepożądanych związanych z infuzją ulega zmniejszeniu.
Portuguese: Os órgãos típicos onde o glicosaminoglicanose acumula são baço, fígado, pulmões, coração e tecido conectivo.
Polish: Glikozaminoglikan zazwyczaj gromadzi się w śledzionie, wątrobie, płucach, sercu i tkance łącznej.
Portuguese: A iduronato-2-sulfatase funciona catabolizando os glicosaminoglicanos (GAG) sulfato de dermatano e sulfato de heparano, ao clivar os meios sulfato ligados ao oligossacarídeo.
Polish: Sulfataza-2-iduronianu jest odpowiedzialna za katabolizm glikozoaminoglikanów (GAG): siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu na drodze rozpadu cząstek siarczanowych połączonych z oligosacharydami.
Portuguese: Cinquenta e quatro por cento dos doentes tiveram resultados positivos para os anticorpos neutralizantes pelo menos uma vez e metade dos doentes tiveram resultados positivos para os anticorpos neutralizantes em, pelo menos, três consultas de estudo consecutivas.
Polish: U pięćdziesięciu czterech procent pacjentów co najmniej jeden raz wynik na obecność przeciwciał neutralizujących był dodatni, a u połowy pacjentów podczas co najmniej trzech kolejnych wizyt badania wynik na obecność przeciwciał neutralizujących był dodatni.
Portuguese: Tabela 1: Reações adversas de ensaios clínicos e experiência no período de pós-comercialização em doentes tratados com Elaprase.
Polish: Tabela 1: Działania niepożądane u pacjentów leczonych produktem Elaprase odnotowane podczas badań klinicznych i po wprowadzeniu produktu do obrotu Klasyfikacja układów i narządów