FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen den Wirkstoff, wenn Rechallenge-Versuche keinen Erfolg haben, oder gegen Ei oder einen der in Abschnitt 6.1 genannten sonstigen Bestandteile (siehe Abschnitt 4.4).
Italian: Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo, laddove i tentativi di ri-somministrazione non diano esito positivo, oppure all'uovo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 (vedere paragrafo 4.4).
German: Die renale Elimination von Sebelipase alfa gilt für die Clearance als unbedeutend.
Italian: L'eliminazione renale della sebelipasi alfa è ritenuta una via minore per la clearance.
German: Die Nebenwirkungen sind nach Systemorganklasse und Häufigkeit aufgeführt.
Italian: Le reazioni avverse sono riportate in base alla classificazione per sistemi e organi e alla frequenza.
German: Vor der Verdünnung sollte die Lösung in den Durchstechflaschen einer Sichtprüfung unterzogen werden; die Lösung sollte klar bis leicht opalisierend und farblos bis leicht gefärbt (gelb) sein.
Italian: Prima della diluizione, i flaconcini devono essere ispezionati visivamente; la soluzione deve apparire da trasparente a lievemente opalescente, da incolore a lievemente colorata (gialla).
German: Hinweise zu Vorbeugungsmaßnahmen und zur Überwachung von Überempfindlichkeitsreaktionen, siehe Abschnitt 4.4.
Italian: Per le istruzioni sulle misure preventive e di monitoraggio delle reazioni di ipersensibilità, vedere il paragrafo 4.4.
German: Das Alter der Patienten bei Randomisierung betrug 4-58 Jahre (71 % waren < 18 Jahre).
Italian: L'età dei pazienti alla randomizzazione era compresa tra 4 e 58 anni (il 71% aveva meno di 18 anni).
German: Die Maßnahmen bei Überempfindlichkeitsreaktionen können die zeitweilige Unterbrechung der Infusion, die Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit und/oder die Behandlung mit Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden umfassen.
Italian: La gestione delle reazioni di ipersensibilità può includere la sospensione temporanea dell'infusione, la riduzione della velocità di infusione e/o il trattamento con antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi.
German: Was KANUMA enthält
Italian: Cosa contiene KANUMA
German: Die Europäische Arzneimittel-Agentur hat eine Zurückstellung von der Verpflichtung zur Vorlage von Ergebnissen zu Studien mit KANUMA in einer oder mehreren pädiatrischen Altersklassen für die Behandlung von LAL-Mangel gewährt (siehe Abschnitt 4.2 bzgl. Informationen zur Anwendung bei Kindern und Jugendlichen).
Italian: L'Agenzia europea dei medicinali ha rinviato l'obbligo di presentare i risultati degli studi con KANUMA in uno o più sottogruppi della popolazione pediatrica per il deficit di LAL (vedere paragrafo 4.2 per informazioni sull'uso pediatrico).
German: Tabelle 4: Parameter der Populationspharmakokinetik (Mittelwerte)
Italian: Tabella 4: Parametri medi di farmacocinetica di popolazione
German: KANUMA sollte wie folgt vorbereitet und verwendet werden.
Italian: KANUMA deve essere preparato e usato seguendo le indicazioni riportate di seguito.
German: In klinischen Studien wurde Sebelipase alfa in Dosen von bis zu 5 mg/kg einmal wöchentlich untersucht und es wurden keine besonderen Anzeichen oder Symptome nach den höheren Dosen festgestellt.
Italian: Negli studi clinici sono state analizzate dosi di sebelipasi alfa fino a 5 mg/kg una volta alla settimana e non sono stati identificati segni o sintomi specifici dopo la somministrazione delle dosi più elevate.
German: Als Vorsichtsmaßnahme sollte eine Anwendung von Sebelipase alfa während der Schwangerschaft vermieden werden.
Italian: A scopo precauzionale, è preferibile evitare l'uso della sebelipasi alfa durante la gravidanza.
German: Der Leitfaden für Angehörige der Gesundheitsberufe soll folgende Schlüsselelemente enthalten:
Italian: • Guida per gli operatori sanitari La Guida per gli operatori sanitari deve comprendere i seguenti elementi chiave:
German: Die Ihnen oder Ihrem Kind gegebene Dosis richtet sich nach Ihrem Körpergewicht oder dem Körpergewicht Ihres Kindes.
Italian: La dose che lei o suo/a figlio/a riceverete dipende dal vostro peso corporeo.
German: Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkungen in Bezug auf eine Reproduktionstoxizität (siehe Abschnitt 5.3).
Italian: Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3).
German: In der historischen Kohorte überlebten 0 von 21 Patienten über das Alter von 8 Monaten hinaus (0 % 12-monatiges Überleben, 95%-KI: 0 % bis 16 %).
Italian: Nella coorte storica, nessuno dei 21 pazienti è sopravvissuto oltre gli 8 mesi di vita (0% di sopravvivenza a 12 mesi, IC 95%: da 0 a 16%).
German: Das Informationsmaterial sollte Folgendes umfassen:
Italian: Il materiale educazionale deve contenere:
German: a. Die Anzahl der zu verdünnenden Durchstechflaschen für die Infusion sollte nach Gewicht des Patienten und verordneter Dosis bestimmt werden.
Italian: a. Deve essere stabilito il numero di flaconcini da diluire per l'infusione in base al peso corporeo del paziente e alla dose prescritta.
German: Daher müssen bei der Anwendung von Sebelipase alfa entsprechende Möglichkeiten zur medizinischen Unterstützung jederzeit verfügbar sein.
Italian: Pertanto, durante la somministrazione della sebelipasi alfa deve essere prontamente disponibile un supporto medico adeguato.
German: Zur intravenösen Anwendung nach Verdünnung.
Italian: Uso endovenoso dopo diluizione.
German: Wie KANUMA aussieht und Inhalt der Packung KANUMA ist erhältlich als Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Italian: Descrizione dell'aspetto di KANUMA e contenuto della confezione KANUMA è fornito sotto forma di concentrato per soluzione per infusione.
German: Die Differenz der Exposition gegenüber Sebelipase alfa zwischen den Gruppen mit einmal wöchentlich 0,35 mg/kg und 3 mg/kg war größer als dosisproportional, wobei eine 8,6-fache Erhöhung der Dosis zu einem 9,6-fachen Anstieg der Exposition bezüglich AUC und einem 10,0-fachen Anstieg bezüglich Cmax führte.
Italian: La differenza di esposizione alla sebelipasi alfa tra il gruppo trattato alla dose di 0,35 mg/kg e il gruppo trattato alla dose di 3 mg/kg una volta alla settimana è stata più che proporzionale alla dose, con un incremento di 8,6 volte della dose che si è associato a un incremento di 9,6 volte dell'esposizione in termini di AUC e a un incremento di 10,0 volte in termini di Cmax.
German: Überempfindlichkeitsreaktionen einschließlich Anaphylaxie Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, wurden bei mit Sebelipase alfa behandelten Patienten berichtet; siehe Abschnitt 4.8.
Italian: Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi, sono state riferite in pazienti trattati con la sebelipasi alfa; vedere paragrafo 4.8.
German: , Ödem, Ermüdung, Induration an der Infusionsstelle, Pyrexie
Italian: , edema, affaticamento, indurimento in sede di infusione, piressia
German: Kinder und Erwachsene mit LAL-Mangel
Italian: Bambini e adulti con deficit di LAL
German: Angst c, Schlaflosigkeit
Italian: Ansia c, insonnia
German: Eine weitere Dosissteigerung auf 5 mg/kg einmal wöchentlich war zulässig.
Italian: Era consentito un ulteriore incremento della dose fino a 5 mg/kg una volta alla settimana.
German: Durchstechflasche aus Klarglas (Typ I) mit Gummistopfen aus silikonisiertem Butylgummi und Aluminiumsiegel sowie Schutzkappe aus Kunststoff, die 10 ml Konzentrat enthält.
Italian: Flaconcino di vetro trasparente (di tipo I) con tappo in gomma butilica siliconata e sigillato con ghiera in alluminio e capsula a strappo in plastica, contenente 10 ml di concentrato.
German: LAL-CL02 war eine multizentrische, doppelblinde, placebokontrollierte Studie an 66 Kindern und Erwachsenen mit LAL-Mangel.
Italian: LAL-CL02 è stato uno studio multicentrico, in doppio cieco, controllato con placebo, condotto in 66 bambini e adulti affetti da deficit di LAL.
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von KANUMA bei Patienten über 65 Jahren wurden nicht bewertet und es kann keine alternative Dosierungsempfehlung für diese Patienten gegeben werden.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di KANUMA in pazienti sopra i 65 anni di età non sono state valutate e non è possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti.
German: Studienabschlussbericht voraussichtlich Juli 2019
Italian: Relazione finale sullo studio attesa a luglio
German: Die sonstigen Bestandteile sind: Natriumcitrat (siehe Abschnitt 2, KANUMA enthält Natrium), Citronensäure-Monohydrat, Albumin vom Menschen und Wasser für Injektionszwecke.
Italian: Gli altri componenti sono trisodio citrato diidrato (vedere paragrafo 2, "KANUMA contiene sodio"), acido citrico monoidrato, albumina sierica umana e acqua per preparazioni iniettabili.
German: Bei einer Subgruppe der Patienten (n=26) waren paarweise Leberbiopsien zu Behandlungsbeginn und in Woche 20 verfügbar.
Italian: In un sottogruppo di pazienti (n=26) erano disponibili biopsie epatiche appaiate al basale e alla settimana 20.
German: Das Alter der Patienten mit per Biopsie nachgewiesener Zirrhose betrug 4-21 Jahre.
Italian: L'età dei pazienti con evidenza bioptica di cirrosi era compresa tra 4 e 21 anni.
German: Es liegen keine klinischen Daten über die Auswirkungen von Sebelipase alfa auf die Fertilität vor.
Italian: Non sono disponibili dati clinici relativi agli effetti della sebelipasi alfa sulla fertilità.
German: Von Behandlungsbeginn bis Woche 48 betrug der mittlere Rückgang von ALT und AST -34,0 E/l bzw. -44,5 E/l.
Italian: Dal basale alla settimana 48, le riduzioni medie dei valori di ALT e AST sono state rispettivamente pari a -34,0 U/l e -44,5 U/l.
German: Das Alter bei Studienbeginn betrug 1-6 Monate.
Italian: L'età dei pazienti all'ingresso nello studio era compresa tra 1 e 6 mesi.
German: Die Gabe der verdünnten Lösung an die Patienten sollte mit einem schwach proteinbindenden Infusionsbesteck erfolgen, das mit einem schwach proteinbindenden 0,2-μm-Inline-Filter mit einer Oberfläche von mehr als 4,5 cm2, sofern verfügbar, ausgestattet ist, um Filterverstopfungen zu vermeiden.
Italian: La soluzione diluita deve essere somministrata ai pazienti utilizzando un set per infusione a basso legame proteico dotato di un filtro in linea a basso legame proteico da 0,2 μm, con una superficie maggiore di 4,5 cm2, se disponibile, per evitare l'occlusione del filtro.
German: • Angaben zur Überwachung auf eine mögliche Bildung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern nach der Einleitung der Behandlung mit Kanuma, insbesondere bei Patienten unter Kanuma, bei denen klinisch bedeutsame Überempfindlichkeitsreaktionen oder ein potenzieller Verlust des klinischen Ansprechens auftreten.
Italian: • Dati dettagliati sulle modalità di monitoraggio della potenziale formazione di ADA dopo l'istituzione del trattamento con Kanuma, in particolare in pazienti trattati con Kanuma che manifestano reazioni di ipersensibilità clinicamente importanti o una potenziale perdita di risposta clinica.
German: Säuglinge (< 6 Monate)
Italian: Neonati (età < 6 mesi)
German: KANUMA enthält den Wirkstoff Sebelipase alfa.
Italian: KANUMA contiene il principio attivo sebelipasi alfa.
German: Hinweise zu Maßnahmen bei Nebenwirkungen, siehe Abschnitt 4.4 und 4.8.
Italian: Per la gestione delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8.
German: In Übereinstimmung mit dem bekannten Wirkmechanismus des Arzneimittels wurden nach Beginn der Behandlung asymptomatische Erhöhungen der zirkulierenden Cholesterin- und Triglyceridspiegel beobachtet.
Italian: Coerentemente con il suo meccanismo d'azione noto, dopo l'inizio del trattamento sono stati osservati aumenti asintomatici di colesterolo e trigliceridi in circolo.
German: • Informationen zum Umgang mit Patienten, bei denen schwere Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, auftreten.
Italian: • Informazioni su come gestire i pazienti che manifestano gravi reazioni di ipersensibilità, compresa anafilassi.
German: Bewertet bei Patienten mit anomalen Ausgangswerten (n=36 für KANUMA; n=29 für Placebo).
Italian: Valutato in pazienti con valori basali anomali (n=36 per KANUMA; n=29 per placebo).
German: Nach der Verdünnung: Die chemische und physikalische Stabilität im Gebrauch wurde für bis zu 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C bzw. für bis 12 Stunden bei unter 25 °C nachgewiesen.
Italian: Dopo diluizione: la stabilità chimica e fisica durante l'uso è stata dimostrata fino a 24 ore a una temperatura compresa tra 2 e 8 °C, oppure fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C.
German: KANUMA hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Italian: KANUMA non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
German: Zu diesen Arzneimitteln können Antihistaminika, fiebersenkende Mittel und/oder Kortikosteroide (eine Art entzündungshemmender Arzneimittel) gehören.
Italian: Tali medicinali potrebbero includere antistaminici, medicinali per ridurre la febbre e/o corticosteroidi (un tipo di medicinali antinfiammatori).
German: Bevorzugter MedDRA-Begriff
Italian: Termine MedDRA preferito
German: Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf eine beeinträchtigte Fertilität (siehe Abschnitt 5.3).
Italian: Gli studi sugli animali non hanno mostrato evidenze di compromissione della fertilità (vedere paragrafo 5.3).
German: In der Studie LAL-CL03 überlebten 6 der 9 mit KANUMA behandelten Säuglinge über das Alter von 12 Monaten hinaus (67 % 12-monatiges Überleben, 95%-KI: 30 % bis 93 %).
Italian: Nello studio LAL-CL03, 6 dei 9 neonati trattati con KANUMA sono sopravvissuti oltre i 12 mesi (67% di sopravvivenza a 12 mesi, IC 95%: da 30 a 93%).
German: Wenn schwere Reaktionen auftreten, sollte die Sebelipase-Alfa-Infusion sofort beendet und eine angemessene medizinische Behandlung eingeleitet werden.
Italian: Qualora si manifestassero reazioni gravi, l'infusione di sebelipasi alfa deve essere interrotta immediatamente e si deve istituire un trattamento medico appropriato.
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von KANUMA bei übergewichtigen Patienten wurden nicht eingehend bewertet und es kann zum jetzigen Zeitpunkt keine alternative Dosisempfehlung für diese Patienten gegeben werden.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di KANUMA in pazienti sovrappeso non sono state valutate in modo esaustivo e al momento non è pertanto possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti.
German: Aufgrund der proteinartigen Beschaffenheit des Arzneimittels kann die Lösung in der Durchstechflasche eine leichte Ausflockung (z. B. dünne durchscheinende Fasern) enthalten; dies ist für den Gebrauch zulässig.
Italian: In virtù della natura proteica del prodotto, la soluzione in flaconcino potrebbe presentare una lieve flocculazione (sottili fibre traslucide), che è accettabile ai fini dell'uso.
German: Es ist nicht bekannt, ob Sebelipase alfa in die Muttermilch übergeht.
Italian: Non è noto se la sebelipasi alfa sia escreta nel latte materno.
German: Studie LAL-CL08: eine offene Phase-2-Studie an Säuglingen mit fortschreitendem LAL-Mangel zur Untersuchung langfristiger Sicherheits- und Wirksamkeitsdaten.
Italian: Studio LAL-CL08: studio di fase II in aperto, condotto su neonati con deficit di LAL in rapida progressione, finalizzato ad analizzare i dati di sicurezza ed efficacia a lungo termine.
German: Der Zusammenhang zwischen der Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern gegen Sebelipase alfa und einer verringerten Wirkung der Behandlung oder dem Auftreten von Nebenwirkungen wurde nicht festgestellt.
Italian: La correlazione tra lo sviluppo di ADA contro la sebelipasi alfa e le riduzioni dell'effetto del trattamento o il verificarsi di reazioni avverse non è stata stabilita.
German: KANUMA enthält Natrium
Italian: KANUMA contiene sodio
German: Berichtet bei ≥ 2 mit KANUMA behandelten Patienten
Italian: Riferito in ≥ 2 pazienti trattati con KANUMA
German: Herstellung der Sebelipase alfa-Infusion
Italian: Preparazione dell'infusione di sebelipasi alfa
German: Bei Patienten, die als Säuglinge Anzeichen und Symptome der Krankheit haben, beträgt die empfohlene Anfangsdosis 1 mg/kg einmal wöchentlich.
Italian: Per i pazienti neonati con segni e sintomi di malattia, la dose iniziale raccomandata è 1 mg/kg una volta alla settimana.
German: Hinweise zur Verdünnung des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Abschnitt 6.6.
Italian: Per istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
German: Wenn Sie oder Ihr Kind eine infusionsbedingte Reaktion haben/hat, erhalten Sie bzw. erhält Ihr Kind möglicherweise weitere Arzneimittel, um diese Reaktion zu behandeln oder in Zukunft zu verhindern.
Italian: Se lei o suo/a figlio/a doveste manifestare una reazione all'infusione, potrebbero esservi somministrati ulteriori medicinali per trattare o prevenire reazioni future.
German: Falls die Lösung nicht sofort verwendet wird, ist der Anwender für die Aufbewahrungszeiten und -bedingungen vor dem Gebrauch verantwortlich; diese sollten in der Regel 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C bzw. bis zu 12 Stunden bei unter 25 °C nicht überschreiten, sofern die Verdünnung nicht unter kontrollierten und validierten aseptischen Bedingungen stattgefunden hat.
Italian: Se non viene utilizzata immediatamente, il periodo e le condizioni di conservazione prima dell'uso sono responsabilità dell'utilizzatore: generalmente non più di 24 ore a una temperatura da 2 a 8 °C, o fino a 12 ore a una temperatura inferiore a 25 °C, a meno che la diluizione sia avvenuta in condizioni asettiche controllate e validate.
German: *Sebelipase alfa wird mit rekombinanter DNA-Technologie (rDNA) in Eiklar vom transgenen Gallus (Kammhuhn) hergestellt.
Italian: *La sebelipasi alfa è prodotta dall'albume d'uovo di Gallus transgenico mediante tecnologia del DNA ricombinante (rDNA).
German: Sebelipase alfa ähnelt dem natürlich vorkommenden Enzym lysosomale saure Lipase (LAL), das der Körper zum Abbauen von Fetten verwendet.
Italian: La sebelipasi alfa è simile all'enzima lipasi acida lisosomiale (LAL) naturalmente presente nel corpo e che il corpo utilizza per scomporre i grassi.
German: Tabelle 5: Empfohlene Infusionsvolumina (Dosis 1 mg/kg)* Gewichtsbereich (kg)
Italian: Tabella 5: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
German: Bei Patienten, die KANUMA während der doppelblinden Phase erhalten hatten, wurde die erzielte Verringerung der ALT-Werte während der ersten 20 Behandlungswochen aufrechterhalten und weitere Verbesserungen bei den Lipidparametern, einschließlich der LDL-Cholesterin- und HDL-Cholesterinwerte, wurden beobachtet.
Italian: Nei pazienti che avevano ricevuto KANUMA durante il periodo di trattamento in doppio cieco, le riduzioni dei livelli di ALT durante le prime 20 settimane di trattamento si sono mantenute e sono stati osservati ulteriori miglioramenti dei parametri lipidici, tra cui i livelli di colesterolo LDL e colesterolo HDL.
German: Dieses Arzneimittel kann Eiproteine enthalten.
Italian: Questo medicinale potrebbe contenere proteine dell'uovo.
German: Name und Anschrift des Herstellers des Wirkstoffs biologischen Ursprungs Fujifilm Diosynth Biotechnologies USA Inc 6051 George Watts Hill Drive
Italian: Fujifilm Diosynth Biotechnologies USA Inc 6051 George Watts Hill Drive Research Triangle Park North Carolina
German: Die Patienten litten auch an rasch fortschreitender Lebererkrankung und schwerer Hepatosplenomegalie.
Italian: I pazienti mostravano anche un'epatopatia in rapida progressione e una grave epatosplenomegalia.
German: Die Wirksamkeit wurde bewertet durch Vergleich der Überlebensdaten der mit KANUMA behandelten Patienten, die in der Studie LAL-CL03 über das Alter von 12 Monaten hinaus überlebten, mit einer historischen Kohorte unbehandelter Säuglinge mit LAL-Mangel mit ähnlichen klinischen Merkmalen.
Italian: L'efficacia è stata valutata mettendo a confronto la sopravvivenza dei pazienti trattati con KANUMA e sopravvissuti oltre i 12 mesi di età nello studio LAL-CL03 con una coorte storica di neonati non trattati affetti da deficit di LAL con caratteristiche simili.
German: KANUMA darf nicht angewendet werden, wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind lebensbedrohliche allergische Reaktionen gegen Sebelipase alfa, die nicht abgestellt werden können, wenn Sie oder Ihr Kind das Arzneimittel erneut erhalten/erhält, oder gegen Ei oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels aufgetreten sind.
Italian: Non deve esserle somministrato KANUMA: se lei o suo/a figlio/a avete manifestato reazioni allergiche potenzialmente letali alla sebelipasi alfa che non possono essere gestite ricevendo nuovamente il medicinale, oppure reazioni allergiche all'uovo o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
German: Sehr häufig Hypotonus
Italian: Molto comune Ipotonia
German: Folgende Endpunkte wurden bewertet: Normalisierung von ALT, Verringerung von LDL-Cholesterin, Verringerung von Non-HDL-Cholesterin, Normalisierung von AST, Verringerung von Triglyceriden, Erhöhung von HDL-Cholesterin, Verringerung des Leberfettgehalts gemäß Bewertung durch Multiecho-Gradientenecho-Magnetresonanztomographie (MEGE-MRT) und Verbesserung der Steatosis der Leber gemäß Messung per Morphometrie.
Italian: Sono stati valutati i seguenti endpoint: normalizzazione dei livelli di ALT, riduzione del colesterolo LDL, riduzione del colesterolo non HDL, normalizzazione dei livelli di AST, riduzione dei trigliceridi, aumento del colesterolo HDL, riduzione del contenuto di grasso epatico valutata mediante risonanza magnetica MEGE (Multi-Echo Gradient Echo) e miglioramento della steatosi epatica misurata mediane morfometria.
German: Neben der Lebererkrankung weisen Patienten mit LAL-Mangel ein erhöhtes Risiko von kardiovaskulären Erkrankungen und beschleunigter Atherosklerose auf.
Italian: Oltre all'epatopatia, i pazienti con deficit di LAL sono a maggior rischio di sviluppare malattie cardiovascolari e aterosclerosi accelerata.
German: Im Falle einer Unterbrechung kann die Infusion mit einer geringeren Geschwindigkeit fortgesetzt und die Infusionsgeschwindigkeit je nach Verträglichkeit erhöht werden.
Italian: Se interrotta, l'infusione può essere ripresa a una velocità inferiore, attuando incrementi secondo la tollerabilità del paziente.
German: Tabelle 1: Empfohlene Infusionsvolumina (Dosis 1 mg/kg)* Gewichtsbereich (kg)
Italian: Tabella 1: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)* Intervallo di peso (kg)
German: Sebelipase alfa ist ein Protein und ein metabolischer Abbau durch Peptidhydrolyse ist zu erwarten.
Italian: Essendo la sebelipasi alfa una proteina, ci si aspetta che la sua degradazione metabolica avvenga attraverso l'idrolisi del peptide.
German: • Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen zum Überempfindlichkeitsrisiko, einschließlich Anaphylaxie oder Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern, mit besonderem Hinweis auf Symptome, Zeit bis zum Einsetzen und Schweregrad.
Italian: • Avvertenze e e precauzioni sul rischio di ipersensibilità, compresi anafilassi o sviluppo di ADA, con particolare riferimento a sintomi, epoca di insorgenza e gravità.
German: Von den 84 Patienten, die Sebelipase alfa in klinischen Studien (LAL-CL01/LAL-CL04, LAL-CL02 und LAL-CL03) erhalten hatten, gehörten 56 (67 %) zur pädiatrischen bzw. jugendlichen Altersgruppe (1 Monat bis 18 Jahre).
Italian: Cinquantasei degli 84 pazienti (67%) che hanno ricevuto la sebelipasi alfa negli studi clinici (LALCL01/LAL-CL04, LAL-CL02 e LAL-CL03) appartenevano alle fasce d'età pediatrica e adolescente (da 1 mese a 18 anni).
German: In der Studie LAL-CL03 wurde Sebelipase alfa mit der Dosis von 3 mg/kg einmal wöchentlich (n = 4) mit einer medianen T1/2 von 0,1 h (Bereich: 0,1-0,2) aus dem systemischen Kreislauf eliminiert.
Italian: Nello studio LAL-CL03, la sebelipasi alfa è stata eliminata dalla circolazione sistemica con un T1/2 mediano di 0,1 ore (intervallo: 0,1-0,2) alla dose di 3 mg/kg una volta alla settimana (n = 4).