FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: * L'idursulfase est produite par technologie de l'ADN recombinant sur une lignée cellulaire continue humaine.
Dutch: * idursulfase wordt met behulp van recombinant DNA-technologie in een continue menselijke cellijn geproduceerd.
French: Il n'existe pas de données ou il existe des données limitées sur l'utilisation de l'idursulfase chez la femme enceinte.
Dutch: Er zijn geen of een beperkte hoeveelheid gegevens over het gebruik van idursulfase bij zwangere vrouwen.
French: Boîtes de 1, 4 et 10 flacons.
Dutch: Verpakkingen van 1, 4 en 10 injectieflacons.
French: - Le nombre de flacons à diluer doit être déterminé en fonction du poids du patient et de la dose recommandée de 0,5 mg/kg.
Dutch: - Het aantal op te lossen injectieflacons dient te worden bepaald op basis van het individuele gewicht van de patiënt en de aanbevolen dosis van 0,5 mg/kg.
French: La dose pour les enfants et adolescents est la même que chez les adultes, 0,5 mg/kg de poids corporel par semaine.
Dutch: De dosis voor kinderen en adolescenten is dezelfde als voor volwassenen, wekelijks 0,5 mg/kg lichaamsgewicht.
French: Les effets indésirables rapportés uniquement au cours de la période post-commercialisation sont également présentés dans le tableau suivant, sous la catégorie « fréquence indéterminée » (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
Dutch: Bijwerkingen die uitsluitend tijdens de postmarketingperiode zijn gemeld, zijn ook in de tabel opgenomen, waarbij de frequentie is aangegeven als 'niet bekend' (kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
French: • Douleurs dans les articulations
Dutch: • pijn in de gewrichten
French: On ne sait pas si l'idursulfase est excrétée dans le lait maternel.
Dutch: Het is niet bekend of idursulfase in de moedermelk wordt uitgescheiden.
French: La prise en charge des patients doit être décidée au cas par cas (voir rubrique 4.8).
Dutch: De behandeling van patiënten moet op individuele basis worden vastgesteld (zie rubriek 4.8).
French: Elaprase est indiqué dans le traitement à long terme de patients atteints du syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II, MPS II).
Dutch: Elaprase is geïndiceerd voor de langdurige behandeling van patiënten met het Hunter-syndroom (mucopolysacharidose II, MPS II).
French: Les perfusions à domicile seront pratiquées sous la surveillance d'un médecin ou autre professionnel de santé.
Dutch: Infusie thuis mag alleen plaatsvinden onder toezicht van een arts of andere medische beroepskracht.
French: Une évolution moyenne de 0,07 l à 0,31 l et un pourcentage compris entre 6,3 % et 25,5 % (maximum observé au Mois 30) ont été observés.
Dutch: De gemiddelde veranderingen varieerden van 0,07 l tot 0,31 l en het percentage varieerde van 6,3% tot 25,5% (maximum in maand 30).
French: Dans certains cas, des anticorps appelés « anticorps neutralisants » peuvent se former, ce qui peut diminuer l'activité d'Elaprase et votre réponse au traitement.
Dutch: In afzonderlijke gevallen kunnen zich zogenaamde neutraliserende antistoffen ontwikkelen die de activiteit van Elaprase en uw respons op de behandeling kunnen verminderen.
French: Si vous avez des difficultés à respirer, avec ou sans coloration bleue de la peau, contactez votre médecin immédiatement et demandez une assistance médicale immédiate.
Dutch: Als u problemen heeft met ademhalen, waarbij het niet uitmaakt of uw huid daarbij wel of niet blauwachtig is, vertel dit dan onmiddellijk aan uw arts en roep onmiddellijk medische hulp in.
French: C'était une étude multicentrique, à bras unique, en ouvert, de l'idursulfase en perfusion chez des patients de sexe masculin atteints du syndrome de Hunter âgés de 16 mois à 7,5 ans.
Dutch: Dit was een open-label, multicentrisch, eenarmig onderzoek naar infusies met idursulfase bij mannelijke patiënten met Hunter-syndroom in de leeftijd van 16 maanden tot 7,5 jaar.
French: RÉSUME DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT
Dutch: SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN
French: Il est recommandé d'administrer le volume total de la perfusion en utilisant un filtre en ligne de 0,2 m.
Dutch: Het wordt aanbevolen om het totale infusievolume toe te dienen met behulp van een in-line filter van 0,2 µm.
French: Il n'existe aucune donnée clinique montrant un bénéfice en termes de manifestations neurologiques de la maladie.
Dutch: Er zijn geen klinische gegevens beschikbaar die aantonen dat het middel een gunstig effect heeft op de neurologische verschijnselen van de aandoening.
French: Après 105 semaines d'exposition à l'idursulfase, ni le statut en anticorps, ni le génotype n'ont eu d'influence sur les réductions des volumes hépatiques et spléniques ni sur les résultats du test de marche de 6 minutes ou sur la mesure de la capacité vitale forcée.
Dutch: Na 105 weken van blootstelling aan idursulfase had noch de antistoffenstatus noch het genotype een invloed op de afname van de lever- en miltgrootte, op de afstand die in de 6 minuten wandeltest kon worden afgelegd, of op de metingen van de geforceerde vitale capaciteit.
French: Elaprase est administré à une dose de 0,5 mg/kg de poids corporel chaque semaine par perfusion intraveineuse de 3 heures, durée pouvant être progressivement ramenée à 1 heure si aucune réaction associée à la perfusion n'est observée (voir rubrique 4.4).
Dutch: Elaprase wordt elke week met een dosis van 0,5 mg/kg lichaamsgewicht toegediend via een intraveneuze infusie gedurende een periode van 3 uur die geleidelijk kan worden verminderd tot 1 uur als er geen infusiegerelateerde bijwerkingen worden waargenomen (zie rubriek 4.4).
French: Plus les taux de GAG urinaires étaient élevés à la phase initiale, plus leur diminution était importante avec le traitement par idursulfase.
Dutch: Hoe hoger de GAG-waarden in urine bij de uitgangssituatie, des te groter was de daling van de GAG-waarde in urine bij behandeling met idursulfase.
French: Les effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus d'1 patient sur 10) sont :
Dutch: Zeer vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen optreden bij meer dan 1 op de 10 patiënten) zijn:
French: - Le volume d'Elaprase calculé doit être prélevé à partir du nombre approprié de flacons.
Dutch: - Het berekende volume Elaprase dient te worden opgezogen uit het juiste aantal injectieflacons.
French: Les patients des études TKT024 et HGT-ELA-038 ont également été répartis en cinq groupes en fonction du poids corporel, comme le montre le tableau suivant :
Dutch: De patiënten in onderzoeken TKT024 en HGT-ELA-038 werden eveneens onderverdeeld in vijf categorieën volgens lichaamsgewicht, zoals wordt weergegeven in de volgende tabel:
French: Aucune étude clinique n'a été réalisée chez les femmes hétérozygotes.
Dutch: In het klinisch onderzoek werden geen heterozygote vrouwen opgenomen.
French: Les patients ont été répartis en trois groupes : mutations faux-sens (13), délétion totale/grand réarrangement (8) et décalage du cadre de lecture/mutation d'un site d'épissage (5).
Dutch: De patiënten werden in de volgende groepen ingedeeld: missense- (13), volledige deletie/grote herschikking (8), en frameshift-/splice-site mutaties (5).
French: 1,4 à 7,5 (n=27)
Dutch: 1,4 tot 7,5 (n=27)
French: Il n'y a aucune expérience de surdosage avec Elaprase.
Dutch: Er is geen ervaring opgedaan met overdosering van Elaprase.
French: Au total, 108 patients de sexe masculin atteints du syndrome de Hunter et présentant un large spectre de symptômes ont été inclus dans les deux études cliniques randomisées, contrôlées contre placebo.
Dutch: In totaal werden 108 mannelijke patiënten met het Hunter-syndroom met een grote verscheidenheid aan symptomen in de twee gerandomiseerde, placebogecontroleerde klinische onderzoeken ingeschreven.
French: Sa conservation ne devra cependant pas excéder les 24 heures entre 2 et 8°C.
Dutch: Dit mag niet langer zijn dan 24 uur bij een bewaartemperatuur van 2 tot 8°C.
French: Au sein de chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés selon un ordre décroissant de gravité.
Dutch: Binnen iedere frequentiegroep worden bijwerkingen gerangschikt naar afnemende ernst.
French: S'il n'est pas utilisé immédiatement, l'utilisateur devient responsable de l'estimation de la durée et des conditions de conservation du produit.
Dutch: Indien het product niet onmiddellijk wordt gebruikt zijn de opslagduur voorafgaand aan gebruik en de opslagvoorwaarden bij gebruik de verantwoordelijkheid van de gebruiker.
French: Sachant que plusieurs réactions associées à la perfusion peuvent survenir au cours d'une perfusion unique, les chiffres mentionnés ci-dessus sont susceptibles de surestimer la véritable incidence des réactions associées à la perfusion.
Dutch: Omdat er tijdens een enkele infusie meer dan één infusiegerelateerde reactie kan zijn opgetreden, is het waarschijnlijk dat de bovenstaande getallen hoger zijn dan de werkelijke incidentie van infusiereacties.
French: La dose recommandée à perfuser est de 0,5 mg (un demi-milligramme) pour chaque kg de votre poids.
Dutch: De aanbevolen dosering is een infuus met 0,5 mg (een halve milligram) voor elke kilo van uw lichaamsgewicht.
French: Les effets indésirables observés dans la population pédiatrique étaient généralement similaires à ceux rapportés chez l'adulte.
Dutch: De bijwerkingen die bij pediatrische patiënten werden gemeld, waren, over het algemeen, gelijk aan de bijwerkingen die bij volwassenen werden gemeld.
French: Sensation vertigineuse, tremblements
Dutch: Duizeligheid, tremor
French: Les études effectuées chez l'animal n'ont pas mis en évidence d'effets délétères directs ou indirects sur la gestation, le développement embryonnaire ou fœtal, la parturition ou le développement postnatal.
Dutch: De resultaten van dieronderzoek duiden niet op directe of indirecte schadelijke effecten wat betreft zwangerschap, ontwikkeling van het embryo/de foetus, bevalling of postnatale ontwikkeling.
French: Les diminutions du volume hépatique moyen ont été observées quels que soient l'âge, la sévérité de la maladie et le statut en anticorps IgG ou en anticorps neutralisants.
Dutch: De daling van het gemiddelde levervolume werd gezien ongeacht de leeftijd, de ernst van de ziekte, de status van IgG-antistoffen of de status van de neutraliserende antistoffen.
French: Une attention particulière doit être portée à la prise en charge et au traitement de ce type de patients en limitant ou en surveillant étroitement l'administration d'antihistaminiques et autres substances pharmaceutiques sédatives.
Dutch: Voorzichtigheid dient te worden betracht bij de behandeling van deze patiënten door het beperken of zorgvuldig bewaken van het gebruik van antihistamine en andere sedativa.
French: Cela équivaut à 0,6 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un adulte.
Dutch: Dit komt overeen met 0,6% van de aanbevolen maximale dagelijkse natriuminname via voeding voor een volwassene.
French: Il n'y a aucune interaction médicamenteuse connue avec ce médicament.
Dutch: Er is geen interactie bekend van dit geneesmiddel met andere geneesmiddelen.
French: Au cours des études cliniques, aucun patient n'a dû interrompre le traitement à cause d'une réaction associée à la perfusion.
Dutch: Tijdens klinisch onderzoek staakte geen van de patiënten de behandeling als gevolg van een infusiegerelateerde bijwerking.
French: Effet indésirable (terme préférentiel)
Dutch: Bijwerkingen (voorkeursterm)
French: Globalement, aucune relation apparente entre l'exposition systémique ou la clairance de l'idursulfase et l'âge ou le poids corporel n'a été mise en évidence.
Dutch: Over het algemeen, was er geen aantoonbare trend in de systemische blootstelling of in de klaringssnelheid van idursulfase met betrekking tot de leeftijd of het lichaamsgewicht.
French: Résultats de l'étude clinique pivot menée avec la dose de 0,5 mg/kg par semaine (étude TKT024).
Dutch: Resultaten van een centraal klinisch onderzoek bij een dosis van 0,5 mg/kg per week (onderzoek TKT024).
French: La nature de votre génotype (l'information génétique de tous les gènes actifs dans les cellules humaines, qui détermine les caractéristiques individuelles particulières d'une personne) peut avoir une influence sur votre réponse au traitement par ce médicament, ainsi que sur le risque de développer des anticorps et de présenter des effets indésirables liés à la perfusion.
Dutch: De aard van uw genotype (een genetische samenstelling van alle actieve genen in menselijke cellen die de specifieke, persoonlijke eigenschappen van iemand bepalen) kan uw therapeutische respons op dit geneesmiddel beïnvloeden, evenals uw risico op het ontwikkelen van antistoffen en infusiegerelateerde bijwerkingen.
French: Les patients présentant les plus sévères insuffisances pulmonaires à la phase initiale (mesurées par le % de la CVF prédite) avaient tendance à présenter le moins d'amélioration.
Dutch: Bij patiënten met de ernstigste longfunctiestoornis bij de uitgangssituatie (gemeten aan de hand van het percentage voorspelde FVC) trad over het algemeen de minste verbetering op.
French: On a montré que la stabilité chimique et physique de la solution diluée était de 8 heures à 25°C.
Dutch: De chemische en fysieke stabiliteit van de verdunde oplossing is bij 25°C gedurende 8 uur aangetoond.
French: Les données disponibles chez l'animal ont mis en évidence l'excrétion de l'idursulfase dans le lait (voir rubrique 5.3).
Dutch: Uit beschikbare gegevens bij dieren blijkt dat idursulfase in de melk wordt uitgescheiden (zie rubriek 5.3).
French: L'idursulfase est produite par génie génétique sur une lignée cellulaire humaine (c'est-à-dire introduction, dans un laboratoire, de matériel génétique dans des cellules humaines afin qu'elles produisent la protéine recherchée).
Dutch: Idursulfase wordt met behulp van genetische manipulatie in een menselijke cellijn gemaakt (hierbij wordt in het laboratorium genetische informatie in menselijke cellen aangebracht, waarna deze cellen het gewenste product produceren).
French: - si vous avez présenté des réactions allergiques sévères ou engageant le pronostic vital, à l'idursulfase ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) et que ces réactions ne peuvent être contrôlées par un traitement médical approprié.
Dutch: - U heeft een ernstige of mogelijk levensbedreigende allergieachtige reactie op idursulfase of op één van de andere stoffen in dit geneesmiddel (vermeld in rubriek 6) gehad en deze reactie kan niet onder controle worden gebracht met een gepaste medische behandeling.
French: Elaprase est disponible dans des boîtes contenant 1, 4 ou 10 flacons.
Dutch: Elaprase is verkrijgbaar in verpakkingsgrootten van 1, 4 en 10 injectieflacons per doos.
French: Les patients présentant des réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques sévères ou réfractaires sont susceptibles de nécessiter d'une surveillance clinique prolongée.
Dutch: Patiënten die ernstige of refractaire anafylactoïde/anafylactische reacties ervaren, kunnen langdurige klinische bewaking nodig hebben.
French: Ce médicament contient 0,482 mmol (ou 11,1 mg) de sodium par flacon.
Dutch: Dit geneesmiddel bevat 0,482 mmol (of 11,1 mg) natrium per injectieflacon.
French: Des signes et symptômes tardifs de réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques liées à la perfusion ont été observés jusqu'à 24 heures suite à la réaction initiale.
Dutch: Pas in een laat stadium optredende symptomen van en aanwijzingen voor anafylactoïde/anafylactische reacties zijn tot 24 uur na de eerste reactie waargenomen.
French: Cela équivaut à 0,6 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé par l'OMS de 2 g de sodium pour un adulte.
Dutch: Dit komt overeen met 0,6% van de door de WHO aanbevolen maximale dagelijkse inname van 2 g natrium voor een volwassene.
French: Les effets à plus long terme de la production d'anticorps sur les résultats cliniques n'ont pas été établis.
Dutch: De effecten die de ontwikkeling van antistoffen op lange termijn heeft op de klinische resultaten werden niet vastgesteld.
French: Étude TKT024
Dutch: Onderzoek TKT024
French: Chez le cinquième patient, atteint d'une cardiopathie préexistante, on a diagnostiqué des extrasystoles ventriculaires et une embolie pulmonaire au cours de l'étude.
Dutch: De vijfde patiënt, met reeds bestaande cardiopathie, werd tijdens het onderzoek gediagnosticeerd met ventriculaire extrasystolen en longembolie.
French: Les effets à plus long terme du développement d'anticorps sur la réponse au traitement n'ont pas été établis.
Dutch: De effecten op langere termijn van de productie van antistoffen op de respons op behandeling zijn niet vastgesteld.
French: Vérifiez auprès de votre professionnel de santé en cas de doute.
Dutch: Praat met uw zorgverlener als u twijfelt.
French: Obligation spécifique 4 - des données portant sur l'immunogénicité après réexposition à l'idursulfase devront être soumises dans le cadre des réévaluations annuelles.
Dutch: Specifieke verplichting 4 - Het binnen de jaarlijkse herbeoordelingen indienen van gegevens betreffende immunogeniciteit na opnieuw blootstellen aan idursulfase.
French: Un volume de distribution à l'état d'équilibre (Vss) plus élevé a été observé dans les groupes de poids les plus faibles.
Dutch: In de groepen met het laagste lichaamsgewicht werd een hoger verdelingsvolume waargenomen bij steady state (Vss).
French: La posologie recommandée d'Elaprase chez l'enfant et l'adolescent est identique à celle de l'adulte.
Dutch: De aanbevolen dosering voor kinderen en jongeren tot 18 jaar is gelijk aan die voor volwassenen.
French: Concentrations urinaires en GAG (μg GAG/mg de créatinine) Variation du volume hépatique (%) Variation du volume de la rate (%)
Dutch: GAG-waarden in urine (μg GAG/mg creatinine) % verandering in volume van de lever % verandering in volume van de milt
French: Des analyses supplémentaires du bénéfice clinique ont été menées sur chacune des composantes du critère principal d'évaluation polyvalent, sur les variations absolues en CVF, sur les variations des taux urinaires en GAG, sur les volumes du foie et de la rate, sur la mesure du volume expiratoire forcé sur 1 seconde (VEF1) et sur les variations de la masse ventriculaire gauche (MVG).
Dutch: Aanvullende analyses van klinisch voordeel werden uitgevoerd bij individuele onderdelen van de samengestelde score voor het primaire eindpunt, de absolute veranderingen in de FVC, de absolute veranderingen in de GAG-waarden in urine, het volume van lever en milt, de bepaling van het geforceerd expiratoir volume in 1 seconde (FEV1), en de veranderingen in de linkerventrikelmassa (LVM).
French: Du personnel ayant reçu une formation appropriée et un équipement de réanimation d'urgence (incluant de l'adrénaline) doivent être disponibles pendant les perfusions.
Dutch: Tijdens de infusies moet adequaat opgeleid personeel en reanimatieapparatuur voor noodgevallen (inclusief epinefrine) beschikbaar zijn.
French: Aucun effet sur la fertilité masculine n'a été observé au cours des études animales menées sur la reproduction du rat mâle.
Dutch: Tijdens reproductieonderzoek bij mannelijke ratten werden geen effecten op de mannelijke fertiliteit waargenomen.
French: L'idursulfase est impliquée dans des mécanismes mettant en jeu des récepteurs sélectifs impliquant la liaison aux récepteurs du mannose 6-phosphate.
Dutch: Idursulfase wordt opgenomen door selectieve receptor-gemedieerde mechanismen waarbij binding aan mannose 6-fosfaatreceptoren plaatsvindt.
French: Calculer la dose totale à administrer et le nombre de flacons d'Elaprase nécessaires.
Dutch: Bereken de totale toe te dienen dosis en het aantal benodigde injectieflacons Elaprase.
French: Chez le quatrième patient, atteint d'une affection sous-jacente moins sévère, une résolution spontanée a été observée peu de temps après l'arrêt de la perfusion.
Dutch: Bij de vierde patiënt, bij wie de onderliggende ziekte minder ernstig was, verdwenen de klachten spontaan kort nadat de infusie werd onderbroken.
French: Cent-six (106) patients ont poursuivi le traitement au cours de deux études d'extension en ouvert.
Dutch: De behandeling van 106 van deze patiënten werd voortgezet in twee aanvullende onderzoeken met open-label.
French: Dans 4 études cliniques (TKT008, TKT018, TKT024 et TKT024EXT), 53/107 patients (50 %) ont développé des anticorps IgG anti-idursulfase à un certain moment.
Dutch: Over 4 klinische onderzoeken (TKT008, TKT018, TKT024 en TKT024EXT) genomen, ontwikkelden 53/107 patiënten (50%) op enig moment anti-idursulfase IgG-antilichamen.
French: Adressez-vous à votre médecin ou infirmier/ère avant d'utiliser ce médicament.
Dutch: Neem contact op met uw arts of verpleegkundige voordat u dit middel gebruikt.
French: 5 à 11 (n=11)
Dutch: 5 tot 11 (n=11)
French: Parmi tous les patients, le pourcentage moyen de la CVF prédite a augmenté significativement au Mois 16, bien qu'au Mois 36, il ait été similaire à la valeur initiale.
Dutch: Bij alle patiënten was het gemiddelde percentage voorspelde FVC in maand 16 significant gestegen, hoewel de waarde in maand 36 gelijk was aan de waarde bij de uitgangssituatie.
French: L'idursulfase est secrétée sous la forme d'une glycoprotéine de 525 acides aminés contenant 8 sites de glycosylation N-liés occupés par des chaînes d'oligosaccharides de type complexe, hybride et riche en mannose.
Dutch: Idursulfase wordt uitgescheiden als een 525-aminozuur glycoproteïne en bevat 8 N-gebonden glycosylatieplaatsen die door complexe, hybride, en oligosaccharideketens van het hoog-mannose type worden bezet.
French: Le traitement par l'idursulfase a entraîné une diminution allant jusqu'à 60 % des glycosaminoglycanes urinaires et des volumes hépatique et splénique (résultats comparables à ceux obtenus au cours de l'étude TKT024).
Dutch: De behandeling met idursulfase resulteerde in een daling tot 60% van de uitscheiding van glycosaminoglycanen in de urine en in een daling van het volume van de lever en de milt: de resultaten waren vergelijkbaar met die van onderzoek TKT024.
French: • Accélération du rythme cardiaque, rythme cardiaque irrégulier, coloration bleue de la peau
Dutch: • snelle hartslag, onregelmatige hartslag, blauwachtige huid
French: Une décision doit être prise soit d'interrompre l'allaitement soit d'interrompre/de s'abstenir du traitement avec l'idursulfase en prenant en compte le bénéfice de l'allaitement pour l'enfant au regard du bénéfice du traitement pour la femme.
Dutch: Er moet worden besloten of borstvoeding moet worden gestaakt of dat behandeling met idursulfase moet worden gestaakt dan wel niet moet worden ingesteld, waarbij het voordeel van borstvoeding voor het kind en het voordeel van behandeling voor de vrouw in overweging moeten worden genomen.
French: Ce médicament n'a aucun effet ou qu'un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Dutch: Dit geneesmiddel heeft geen of een verwaarloosbare invloed op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.
French: Les plus fréquents étaient des réactions associées à la perfusion : 202 ont été rapportées chez 22 des 32 patients suite à l'administration du produit sur un total de 1580 perfusions.
Dutch: Het meest kwamen infusiegerelateerde bijwerkingen voor, 202 daarvan werden gemeld bij 22 van de 32 patiënten na toediening van in totaal 1580 infusies.
French: La fréquence de ces réactions associées à la perfusion a diminué au cours du temps avec la poursuite du traitement.
Dutch: De frequentie van infusiegerelateerde bijwerkingen nam bij het voortzetten van de behandeling met de tijd af.
French: Instructions concernant l'utilisation, la manipulation et l'élimination du produit
Dutch: Instructies voor gebruik, verwerking en verwijdering
French: Les résidus mannose-6phosphate (M6P) des chaînes d'oligosaccharides permettent une liaison spécifique de l'enzyme aux récepteurs du M6P de la surface cellulaire, entraînant une internalisation cellulaire de l'enzyme, un ciblage vers les lysosomes intracellulaires et le catabolisme ultérieur des GAG accumulés.
Dutch: Mannose-6-fosfaatresten (M6P) op de oligosaccharideketens maken een specifieke binding van het enzym aan de M6P-receptoren op het celoppervlak mogelijk, hetgeen leidt tot cellulaire internalisatie van het enzym, waar het zich richt op intracellulaire lysosomen waardoor vervolgens afbraak van geaccumuleerd GAG plaatsvindt.