FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Greek: Η συμπίεση του νωτιαίου ή αυχενικού μυελού είναι μια γνωστή και σοβαρή επιπλοκή της MPS VII.
Bulgarian: Притискането на гръбначния мозък или на шийния отдел на гръбначния мозък е известно и сериозно усложнение при МПЗ VII.
Greek: Βάσει του μηχανισμού δράσης, το rhGUS δεν αναμένεται να είναι ογκογόνο.
Bulgarian: Поради механизма на действие не се очаква туморогенност на rhGUS.
Greek: Μελέτες σε ζώα με τη βεστρονιδάση άλφα δεν κατέδειξαν άμεσες ή έμμεσες επιβλαβείς επιδράσεις στην κύηση ή στην εμβρυονική-εμβρυϊκή ανάπτυξη (βλ. παράγραφο 5.3).
Bulgarian: Проучванията с вестронидаза алфа при животни не показват пряко или непряко вредно въздействие върху бременността или ембрио-феталното развитие (вж. точка 5.3).
Greek: Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: http://www.ema.europa.eu.
Bulgarian: Подробна информация за това лекарство е представена на уеб сайта на Европейската агенция по лекарствата: http://www.ema.europa.eu.
Greek: Δεκαέξι από τους 23 ασθενείς (70%) από 4 κλινικές δοκιμές ανέπτυξαν αντισώματα (ADA) κατά της ανασυνδυασμένης ανθρώπινης βήτα γλυκουρονιδάσης (rhGUS), εννιά από τους οποίους ανέπτυξαν περαιτέρω εξουδετερωτικά αντισώματα (neutralizing antibodies, NAb) τουλάχιστον σε μία περίπτωση, αλλά όχι σταθερά με την πάροδο του χρόνου.
Bulgarian: Шестнадесет от 23-мапациенти (70%) от 4 клинични изпитвания са развили антитела (ADA) срещу антирекомбинантна човешка бета-глюкуронидаза (rhGUS), като девет от тях са развили допълнителни неутрализиращи антитела (NAb)в поне един от случаите, но непоследователновъв времето.
Greek: Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Άλλα προϊόντα για την πεπτική οδό και τον μεταβολισμό, ένζυμα, κωδικός ATC: A16AB18
Bulgarian: Други продукти за храносмилателна система и метаболизъм, ензими, ATC код: A16AB18
Greek: Δύο άλλοι ασθενείς με ηπατοσπληνομεγαλία κατά την αρχική αξιολόγηση παρουσίασαν μείωση στον όγκο του ήπατος (24% και 53%) και στον όγκο του σπλήνα (28% και 47%) μετά από 36 εβδομάδες θεραπείας.
Bulgarian: При други двама пациенти с хепатоспленомегалия на изходно ниво е наблюдавано намаляване на обема на черния дроб (24% и 53%) и обема на далака (28% и 47%) след 36 седмици лечение.
Greek: Ο πίνακας 1 παραθέτει τις ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν από 4 κλινικές δοκιμές σε 23 ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με Mepsevii.
Bulgarian: В Таблица 1 са изброени нежеланите реакции, съобщени при 4 клинични изпитвания при 23-ма пациенти, лекувани с Mepsevii.
Greek: Εάν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, οι χρόνοι κατά τη χρήση και οι συνθήκες φύλαξης πριν από τη χρήση αποτελούν ευθύνη του χρήστη, αλλά κανονικά δεν θα πρέπει να είναι μεγαλύτεροι από 36 ώρες σε θερμοκρασία 2 °C - 8 °C, ακολουθούμενοι από έως και 6 ώρες σε θερμοκρασία δωματίου, μέγιστης τιμής έως και 25 °C.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, потребителят носи отговорност за времето и условията на съхранение в периода на използване, които не би трябвало да превишават 36 часа при 2°C - 8°C, последвани от максимум 6 часа при стайна температура до максимум 25°C.
Greek: Η παρουσία ADA (μη NAb και NAb) δεν φαίνεται να επηρεάζει τη μείωση του φαρμακοδυναμικού δείκτη, των γλυκοζαμινογλυκανών στα ούρα (urinary glycosaminoglycans, uGAGs).
Bulgarian: Наличието на ADA (не-NAb и NAb) изглежда не оказва влияние върху намаляването на фармакодинамичния маркер, глюкозаминогликани в урината (uGAGs).
Greek: Απειλητική για τη ζωή υπερευαισθησία (αναφυλακτική αντίδραση) στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναφέρονται στην παράγραφο 6.1 (βλ. παράγραφο 4.4).
Bulgarian: Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1 (вж. точка 4.4).
Greek: - Η συνιστώμενη δόση είναι 4 mg για κάθε kg σωματικού βάρους.
Bulgarian: - Препоръчителната доза е 4 mg на всеки килограм телесно тегло.
Greek: Μην ανακινείτε το διάλυμα.
Bulgarian: Не разтръсквайте разтвора.
Greek: Η έγχυση θα πρέπει να αποφεύγεται εάν ο ασθενής έχει οξεία εμπύρετη ή αναπνευστική νόσο τη δεδομένη στιγμή.
Bulgarian: Инфузия трябва да се избягва, ако в момента пациентът има висока температура или остро респираторно заболяване.
Greek: Συνολικός όγκος έγχυσης (που εγχύεται σε διάστημα 4 ωρών) (ml)
Bulgarian: Общ обем на инфузията (вливане за 4 часа) (mL)
Greek: Καθώς η βλάβη του τελικού οργάνου εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου, είναι πιο δύσκολο η θεραπεία να αναστρέψει τη βλάβη ή να καταδείξει βελτίωση.
Bulgarian: Тъй като с времето трайните увреждания на органите прогресират, все по-трудно лечението ще може да доведе до възстановяване на уврежданията или до поява на подобрения.
Greek: Η βεστρονιδάση άλφα είναι ένα ανασυνδυασμένο ανθρώπινο ένζυμο και συνεπώς αποβάλλεται με πρωτεολυτική αποδόμηση σε μικρά πεπτίδια και αμινοξέα.
Bulgarian: Вестронидаза алфа е рекомбинантен човешки ензим и следователно се елиминира чрез протеолитично разграждане до малки пептиди и аминокиселини.
Greek: - Τα άλλα συστατικά είναι: δισόξινο, διυδρικό φωσφορικό νάτριο, χλωριούχο νάτριο, ιστιδίνη, πολυσορβικό 20 και ύδωρ για ενέσιμα (για το νάτριο, βλ. παράγραφο 2, ενότητα «Το Mepsevii περιέχει νάτριο»).
Bulgarian: - Другите съставки са: натриев дихидрогенфосфат дихидрат, натриев хлорид, хистидин, полисорбат 20 и вода за инжекции (относно съдържанието на натрий вижтеточка 2 „Mepsevii съдържа натрий").
Greek: Οι ασθενείς με MPS VII που λαμβάνουν βεστρονιδάση άλφα θα πρέπει να παρακολουθούνται για σημεία και συμπτώματα συμπίεσης του νωτιαίου μυελού ή αστάθειας του αυχένα, συμπεριλαμβανομένης της αυχεναλγίας και της ραχιαλγίας, της αδυναμίας των άκρων, των αλλαγών στα αντανακλαστικά ή της ακράτειας ούρων ή κοπράνων.
Bulgarian: Пациенти с МПЗ VII, които получават вестронидаза алфа, трябва да бъдат наблюдавани за признаци и симптоми на притискане на гръбначния мозък или на нестабилност на врата, включително болки във врата или гърба, слабост на крайниците, промени в рефлексите или уринарна и фекална инконтиненция.
Greek: Μην εγχύετε το Mepsevii μαζί με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα στη σωλήνωση έγχυσης.
Bulgarian: Не вливайте с Mepsevii други лекарствени продукти през инфузионната система.
Greek: Η διαχείριση των αντιδράσεων υπερευαισθησίας θα πρέπει να βασίζεται στη βαρύτητα της αντίδρασης και συμπεριλαμβάνει την προσωρινή ή μόνιμη διακοπή της έγχυσης ή/και τη χορήγηση πρόσθετων αντιισταμινικών, αντιπυρετικών ή/και κορτικοστεροειδών για ήπιες έως μέτριες αντιδράσεις.
Bulgarian: Овладяването на реакциите на свръхчувствителност трябва да бъде съобразено с тежестта на реакцията и да включва временно прекъсване или прекратяване на инфузията и/или приложение на допълнителни антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди при леки до умерени реакции.
Greek: Το Mepsevii περιέχει ένα ένζυμο που ονομάζεται βεστρονιδάση άλφα.
Bulgarian: Mepsevii съдържа ензим, наречен вестронидаза алфа.
Greek: Και οι 12 ασθενείς παρουσίασαν ανταπόκριση, η οποία προκαθορίζεται ως ≥ 50% μείωση στην uGAG σε τουλάχιστον μία επίσκεψη κατά τη διάρκεια των πρώτων 24 εβδομάδων θεραπείας.
Bulgarian: Всички 12 пациенти са отговорили на лечението, предварително определено като ≥ 50% намаление на uGAG, при наймалко едно посещение през първите 24 седмици от лечението.
Greek: Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της βεστρονιδάσης άλφα σε ασθενείς με νεφρική ή ηπατική δυσλειτουργία δεν έχουν αξιολογηθεί.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на вестронидаза алфа при пациенти с бъбречни и чернодробни уврежданияне са оценени.
Greek: Η βεστρονιδάση άλφα, στα επίπεδα έκθεσης που παρατηρούνται για τους ανθρώπους, δεν αναμένεται να διαπεράσει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και, συνεπώς, δεν είναι πιθανό να επηρεάσει τις νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου.
Bulgarian: При експозицията, наблюдавана при хора, не се очаква вестронидаза алфа да премине кръвномозъчната бариера, затова няма вероятност да окаже влияние върху неврологичните прояви на заболяването.
Greek: Δεν διατίθενται δεδομένα σχετικά με τη χρήση βεστρονιδάσης άλφα σε έγκυες γυναίκες.
Bulgarian: Липсват данни относно употребата на вестронидаза алфа при бременни жени.
Greek: 1. Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που πρέπει να αραιωθούν με βάση το πραγματικό σωματικό βάρος του ασθενούς και τη συνιστώμενη δόση των 4 mg/kg, χρησιμοποιώντας τις παρακάτω εξισώσεις (α-β):
Bulgarian: Определете броя на флаконите, които трябва да се разредят въз основа на реалното тегло на пациента и препоръчителната доза 4 mg/kg с помощта на следните изчисления (а-б):
Greek: Συνολικός όγκος
Bulgarian: Общ обем
Greek: Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες από 4 κλινικές δοκιμές σε 23 ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με βεστρονιδάση άλφα ήταν η αναφυλακτοειδής αντίδραση (13%), η κνίδωση (13%), η διόγκωση στο σημείο της έγχυσης (13%), η εξαγγείωση στο σημείο της έγχυσης (8,7%), ο κνησμός (8,7%), η διάρροια (8,7%) και το εξάνθημα (8,7%).
Bulgarian: Най-често срещаните нежелани реакции в 4 клинични изпитвания при 23-ма пациенти, лекувани с вестронидаза алфа, са анафилактоидна реакция (13%), уртикария (13%), оток на мястото на инфузия (13%), екстравазация в мястото на инфузия (8,7%), сърбеж (8,7%), диария
Greek: Ένας ασθενής που λάμβανε δόση βεστρονιδάσης άλφα 4 mg/kg παρουσίασε πυρετικό σπασμό κατά τη διάρκεια της θεραπείας την εβδομάδα 66, εντός 3 ημερών από τον εμβολιασμό για διφθερίτιδα, τέτανο, κοκκύτη.
Bulgarian: Един пациент, получаващ вестронидаза алфа с доза 4 mg/kg, е получил фебрилен гърч по време на лечението на седмица66, в рамките на 3 дни следпоставянето на ваксина за дифтерия, тетанус и коклюш.
Greek: - Κάθε έγχυση θα χορηγηθεί σε διάστημα περίπου 4 ωρών.
Bulgarian: - Всяко вливане продължава около4 часа.
Greek: Μετά από 120 εβδομάδες έκθεσης στη βεστρονιδάση άλφα, ένας ασθενής παρουσίασε βελτίωση κατά 21% σε σχέση με την αρχική τιμή στη βίαιη ζωτική χωρητικότητα (προβλεπόμενο ποσοστό FVC) στη δοκιμασία πνευμονικής λειτουργίας, εκτός από βελτίωση κατά 105 μέτρα στη δοκιμασία 6MWT.
Bulgarian: След 120 седмици експозиция на вестронидаза алфа един от пациентите е показал 21% подобрение на форсиран витален капацитет (FVC% прогнозиран) спрямо изходното ниво при изследване на белодробната функция, в допълнение към подобрение от 105 метра при 6MWT.
Greek: - Κνίδωση - Πρήξιμο στο σημείο της έγχυσης, συμπεριλαμβανομένης της διαρροής στον ιστό που βρίσκεται γύρω από τη φλέβα (πρήξιμο στο σημείο της έγχυσης ή εξαγγείωση στο σημείο της έγχυσης)
Bulgarian: - Оток на мястото на вливане, включително проникване в тъканите около вената (оток на мястото на инфузията или екстравазация в мястото на инфузията)
Greek: Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Mepsevii 3.
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да приемете Mepsevii 3.
Greek: Η φαρμακοκινητική της βεστρονιδάσης άλφα είναι χρονοεξαρτώμενη με επαναλαμβανόμενες δόσεις.
Bulgarian: Фармакокинетиката на вестронидаза алфа е независима от времето при многократно прилагане.
Greek: Από τους 12 ασθενείς που εγγράφηκαν στη μελέτη UX003-CL301, 4 ήταν άντρες και 8 γυναίκες, ενώ οι ηλικίες τους κυμαίνονταν από 8 έως 25 ετών (διάμεση ηλικία 14 έτη).
Bulgarian: От 12 пациенти, включени в Проучване UX003-CL301, 4 са от мъжки пол и 8 са от женски пол на възраст от 8 до 25 години (с медиана на възрастта14 години).
Greek: Κατά τη διάρκεια της θεραπείας ενζυμικής υποκατάστασης, μπορεί να προκληθεί τραυματισμός της σπονδυλικής στήλης λόγω της βελτίωσης της κινητικότητας του αυχένα και της σπονδυλικής στήλης.
Bulgarian: При ензимозаместваща терапия може да възникне травма на гръбначния мозък поради подобрената подвижност на врата и гръбначния стълб.
Greek: Αυτό το φάρμακο υποκαθιστά τη β-γλυκουρονιδάση - αυτό συμβάλλει στη διάσπαση των σακχάρων που συλλέγονται στους ιστούς των ανθρώπων που πάσχουν από MPS τύπου VII.
Bulgarian: Това лекарство замества бета-глюкуронидазата, като така спомага за разграждане на захарите, които се натрупват в тъканите при хора, страдащи от МПЗ VII.
Greek: χόνδρου, δέρματος και τενόντων.
Bulgarian: хрущялите, кожата и сухожилията.
Greek: Για τις συνθήκες διατήρησης μετά την αραίωση του φαρμακευτικού προϊόντος, βλ. παράγραφο 6.3.
Bulgarian: За условията на съхранение на лекарствения продукт след разреждане, вижте точка 6.3.
Greek: Βασικό δευτερεύον τελικό σημείο: Δείκτης πολυπαραμετρικής κλινικής ανταπόκρισης (MDRI)
Bulgarian: Многосъставен индекс на клиничен отговор (MDRI)
Greek: Μετά από 24 εβδομάδες θεραπείας με βεστρονιδάση άλφα, επιτεύχθηκε ταχεία και παρατεταμένη, εξαιρετικά σημαντική μείωση στην απέκκριση της uGAG (DS), με μέση ποσοστιαία μεταβολή LS (±SE) ίση με -64,82% (±2,468%) (p < 0,0001).
Bulgarian: След 24 седмици лечение с вестронидаза алфае постигнато бързо и устойчиво значително намаление на екскретираните uGAG (DS) със средна процентна промяна, определена по метода на най-малките квадрати (±SE)-64,82% (±2,468%) (p < 0,0001).
Greek: Μετά την αραίωση: Η χημική και η φυσική σταθερότητα του αραιωμένου φαρμακευτικού προϊόντος κατά τη χρήση έχουν καταδειχτεί για έως και 36 ώρες σε συνθήκες ψύξης 2 °C - 8 °C, ακολουθούμενη από έως και 6 ώρες σε θερμοκρασία δωματίου, μέγιστης τιμής έως και 25 °C.
Bulgarian: След разреждане: химичната и физичната стабилност на разредения лекарствен продукт в периода на използване е демонстриранапри до 36часа при съхранение в хладилник на 2°C8°C, последван от период на съхранение до6 часа при стайна температура до максимум25°C.
Greek: Ο συνολικός αραιωμένος όγκος του διαλύματος προς έγχυση θα πρέπει να χορηγείται με ρυθμικό σχήμα τιτλοποίησης σε διάστημα 4 ωρών περίπου.
Bulgarian: Общият разреден обем на инфузионния разтвор трябва да бъде приложен при схема на титриранена скоростта в продължение на около 4 часа.
Greek: Πώς να φυλάσσετε το Mepsevii 6.
Bulgarian: Как да съхранявате Mepsevii 6.
Greek: Χρησιμοποιείται σε ενήλικες και παιδιά κάθε ηλικίας με MPS τύπου VII, για την αντιμετώπιση των μη νευρολογικών εκδηλώσεων της νόσου (βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου VII, επίσης γνωστής ως σύνδρομο Sly).
Bulgarian: Използва се при възрастни и деца от всички възрасти с МПЗ VII за лечение на неневрологични прояви на заболяването (мукополизахаридоза,тип VII, известно също като синдром на Слай).
Greek: Δεν διατίθενται δεδομένα από μελέτες σε θηλάζουσες γυναίκες.
Bulgarian: Липсват данни от проучвания при кърмещи жени.
Greek: α. Συνολική δόση (mg) = Σωματικό βάρος ασθενούς (kg) x 4 mg/kg (συνιστώμενη δόση)
Bulgarian: Обща доза (mg) = тегло на пациента (kg) x 4 mg/kg (препоръчителна доза)
Greek: ΌΡΟΙ Ή ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗΝ ΑΣΦΑΛΗ ΚΑΙ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΗ ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΙΟΝΤΟΣ
Bulgarian: ЗА БЕЗОПАСНА И ЕФЕКТИВНА УПОТРЕБА НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ
Greek: Η έγχυση διακόπηκε, ο ασθενής έλαβε αντισπασμωδικά, αντιπυρετικά και αντιβιοτικά και ο πυρετικός σπασμός υποχώρησε.
Bulgarian: Инфузията е спряна, пациентътеполучил антиконвулсанти, антипиретици и антибиотици и фебрилният гърч е овладян.
Greek: Διόγκωση στο σημείο της έγχυσης**
Bulgarian: Оток на мястото на инфузия**
Greek: Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων θα αξιολογεί ετησίως κάθε νέα πληροφορία που θα είναι διαθέσιμη και η παρούσα Περίληψη των Χαρακτηριστικών του Προϊόντος θα επικαιροποιείται αναλόγως.
Bulgarian: Всяка година Европейската агенция по лекарствата (EMA) ще извършва преглед на новата информация и тази КХП съответно ще се актуализира.
Greek: *Η βεστρονιδάση άλφα είναι μια ανασυνδυασμένη μορφή ανθρώπινης βήτα γλυκουρονιδάσης (rhGUS) και παράγεται σε κυτταρική καλλιέργεια ωοθήκης κινεζικού κρικητού μέσω τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA.
Bulgarian: *Вестронидаза алфа е форма на рекомбинантна човешка бета-глюкуронидаза (rhGUS) и се произвежда в клетъчнa културaот яйчник на китайски хамстер чрез рекомбинантна ДНК технология.
Greek: Εάν παρουσιαστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας βαριάς μορφής, διακόψτε αμέσως την έγχυση βεστρονιδάσης άλφα και ξεκινήστε κατάλληλη θεραπεία.
Bulgarian: При проява на тежки реакции на свръхчувствителност инфузията с вестронидаза алфа трябва незабавно на бъде прекратена и да се започне подходящо лечение.
Greek: Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων Το Mepsevii δεν είναι πιθανό να επηρεάσει την ικανότητα οδήγησης ή χειρισμού μηχανημάτων.
Bulgarian: 4.7 Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини Mepsevii не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Greek: Τα περιορισμένα φαρμακοκινητικά δεδομένα σε σταθερή κατάσταση υποδηλώνουν αύξηση ανάλογη της δόσης στην έκθεση στη βεστρονιδάση άλφα, σε εύρος δόσεων από 1 - 4 mg/kg κάθε δεύτερη εβδομάδα.
Bulgarian: Ограничените фармакокинетични данни в стационарно състояние предполагат пропорционално на дозата повишение на експозицията на вестронидаза алфа в диапазона от 1 до 4 mg/kg през една седмица.
Greek: Μετά από 24 εβδομάδες θεραπείας με βεστρονιδάση άλφα, τα συνολικά αποτελέσματα του δείκτη MDRI, τόσο στις προκαθορισμένες όσο και στις post-hoc (6 παράμετροι δείκτη MDRI συν παράμετρος κόπωσης) αναλύσεις, ήταν θετικά, με αύξηση κατά +0,5 παραμέτρους (p = 0,0527) και +0,8 παραμέτρους (p = 0,0433), συμπεριλαμβανομένης της κόπωσης, αντίστοιχα (δοκιμασία t).
Bulgarian: След 24 седмици лечение с вестронидаза алфа цялостните резултати по MDRI, както при предварително определените, така и при posthocанализите (6 части на MDRI плюс умора), са положителни с увеличение +0,5 (p = 0,0527) и +0,8 (p = 0,0433), включително умора, съответно (t-test).
Greek: (στρογγυλοποιημένος)
Bulgarian: (закръглен)
Greek: 1. Τι είναι το Mepsevii και ποια είναι η χρήση του 2.
Bulgarian: Какво представлява Mepsevii и за какво се използва 2.
Greek: Οι ασθενείς τυχαιοποιήθηκαν με τυφλό τρόπο σε 4 ομάδες: 3 ασθενείς έλαβαν βεστρονιδάση άλφα αμέσως για 48 εβδομάδες (Ομάδα A), 3 ασθενείς έλαβαν εικονικό φάρμακο για 8 εβδομάδες και κατόπιν βεστρονιδάση άλφα για 40 εβδομάδες (Ομάδα B), 3 ασθενείς έλαβαν εικονικό φάρμακο για 16 εβδομάδες και κατόπιν βεστρονιδάση άλφα για 32 εβδομάδες (Ομάδα C) και 3 ασθενείς έλαβαν εικονικό φάρμακο για 24 εβδομάδες και κατόπιν βεστρονιδάση άλφα για 24 εβδομάδες (Ομάδα D).
Bulgarian: Пациентите са рандомизирани на сляп принцип в 4групи: 3-ма пациенти получаватведнага вестронидаза алфа за 48 седмици (Група A), 3-ма пациенти получаватплацебо за 8 седмици, а след това вестронидаза алфа за 40 седмици (Група B), 3-ма пациенти получават плацебо за 16 седмици, а след това вестронидаза алфа за 32 седмици (Група C) и 3-ма пациенти получават плацебо за 24 седмици, а след това вестронидаза алфа за 24 седмици (Група D).
Greek: **Μία ανεπιθύμητη ενέργεια περιφερικής διόγκωσης περιλαμβάνεται εντός της συχνότητας της διόγκωσης στο σημείο της έγχυσης, καθώς το συμβάν ταξινομείται ως ζήτημα που αφορά τον ενδοφλέβιο καθετήρα.
Bulgarian: Една нежелана реакция,Периферен оток, е включена като Оток на мястото на инфузия със съответната категория по честотата, тъй като тя е класифицирана като проблем с интравенозния катетър.
Greek: Η συνιστώμενη δόση βεστρονιδάσης άλφα είναι 4 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη με ενδοφλέβια έγχυση κάθε δύο εβδομάδες.
Bulgarian: Препоръчителната доза вестронидаза алфа е 4 mg/kg телесно тегло, прилагана чрез интравенозна инфузия на всеки две седмици.
Greek: Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες γονοτοξικότητας και καρκινογόνου δράσης με τη βεστρονιδάση άλφα.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за генотоксичност и проучвания за канцерогенност на вестронидаза алфа.
Greek: Συζητήστε με τον γιατρό σας εάν τα οφέλη από τη χρήση του Mepsevii είναι μεγαλύτερα από τους πιθανούς κινδύνους για το αγέννητο μωρό σας.
Bulgarian: Трябва да обсъдите с лекаря си дали ползите от приема на Mepsevii са по-големи от потенциалните рискове за Вашето бебе при кърмене.
Greek: 7. Αναμείξτε με ήπιες κυκλικές κινήσεις το περιεχόμενο του ασκού έγχυσης για να διασφαλίσετε τη σωστή κατανομή του Mepsevii.
Bulgarian: Леко разклатете инфузионния сак, за да осигурите правилно разпределение на Mepsevii.
Greek: Το Mepsevii ενδείκνυται για τη θεραπεία μη νευρολογικών εκδηλώσεων της βλεννοπολυσακχαρίδωσης τύπου VII (Mucopolysaccharidosis VII, MPS VII, σύνδρομο Sly).
Bulgarian: Mepsevii е показан за лечение на неневрологични прояви на мукополизахаридоза, тип VII (МПЗ VII; синдром на Sly).
Greek: Στους περισσότερους ασθενείς, προτάθηκε ένα μοτίβο εξασθενημένης ανοσογονικότητας με τη χρόνια έκθεση, με τη μείωση των τίτλων των αντισωμάτων με την πάροδο του χρόνο κατά τη συνεχή θεραπεία.
Bulgarian: При повечето пациенти моделът на отслабена имуногенност при хронична експозиция се предполага въз основа на намаляващите титри на антителата с течение на времето при непрекъснато лечение.
Greek: Συνιστάται η χορήγηση προκαταρκτικής αγωγής με αντιισταμινικά που δεν προκαλούν καταστολή, με ή χωρίς αντιπυρετικά, 30-60 λεπτά πριν από την έναρξη της έγχυσης (βλ. παράγραφο 4.2).
Bulgarian: Препоръчва се премедикация с неседативен антихистамин със или без антипиретик, приложен 30 - 60 минути преди началото на инфузията (вж. точка 4.2).
Greek: Δισδιάστατος γραμμωτός κώδικας (2D) που φέρει τον περιληφθέντα μοναδικό αναγνωριστικό κωδικό.
Bulgarian: УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - 2D БАРКОД 2D баркод с включен уникален идентификатор.
Greek: - Αυτό το ένζυμο συμβάλλει στη διάσπαση των σακχάρων στον οργανισμό, τα οποία ονομάζονται βλεννοπολυσακχαρίτες.
Bulgarian: - Този ензим спомага за разграждане на захари в тялото, известни като мукополизахариди.
Greek: ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ ΚΟΥΤΙ
Bulgarian: ДАННИ, , КОИТО ТРЯБВА ДА СЪДЪРЖАВТОРИЧНАТА ОПАКОВКА
Greek: Συνολικός αριθμός φιαλιδίων
Bulgarian: Общ брой флакони
Greek: Στη συνέχεια, επαναλήφθηκε η χορήγηση του φαρμάκου χωρίς υποτροπή και ο ασθενής συνέχισε να λαμβάνει θεραπεία με βεστρονιδάση άλφα.
Bulgarian: Впоследствие при пациента е възобновено приложението на лекарството, безповторна проява на реакцията и лечението с вестронидаза алфа е продължено.
Greek: Η βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου VII είναι μια διαταραχή λυσοσωμικής αποθήκευσης που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια της βήτα-γλυκουρονιδάσης (glucuronidase, GUS) που προκαλεί τη συσσώρευση γλυκοζαμινογλυκανών (glycosaminoglycans, GAG) στα κύτταρα σε ολόκληρο τον οργανισμό, οδηγώντας σε πολυσυστηματική βλάβη ιστών και οργάνων.
Bulgarian: Мукополизахаридоза VII е нарушение на лизозомното съхранение, характеризиращо се с недостиг на бета-глюкуронидаза (GUS), което води до натрупване на глюкозаминогликани (GAGs) в клетките на цялияорганизъм, което предизвиква мултисистемни увреждания на тъканите и органите.
Greek: Μη χρησιμοποιείτε το διάλυμα εάν είναι αποχρωματισμένο ή εάν υπάρχει σωματιδιακή ύλη στο διάλυμα.
Bulgarian: Не използвайте, ако разтворът има промяна в цвета или ако в него има видими частици.
Greek: Οι επιδράσεις της θεραπείας με βεστρονιδάση άλφα θα πρέπει να αξιολογούνται περιοδικά, ενώ θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο διακοπής της θεραπείας σε περιπτώσεις που δεν παρατηρούνται σαφή οφέλη (συμπεριλαμβανομένης της σταθεροποίησης των εκδηλώσεων της νόσου).
Bulgarian: Трябва да се прави редовна оценка на ефектите от лечението с вестронидаза алфа и да се обмисля прекъсването му в случаи, при които не се наблюдават ясно различими положителни резултати (включително стабилизиране на проявите на заболяването).
Greek: Το Mepsevii πρέπει να αραιώνεται με ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%), χρησιμοποιώντας άσηπτη τεχνική, σύμφωνα με τα βήματα που περιγράφονται παρακάτω.
Bulgarian: Mepsevii трябва да се разрежда с инжекционен разтвор на натриев хлорид 9 mg/mL (0,9%) като се използва асептична техника съгласно стъпките, описани по-долу.
Greek: Δεν πρέπει να σας χορηγηθεί το Mepsevii: - Σε περίπτωση που είχατε παρουσιάσει κάποια στιγμή σοβαρή αλλεργική αντίδραση στη βεστρονιδάση άλφα ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
Bulgarian: - Ако някога сте имали тежка алергична реакция към вестронидаза алфа или към някоя от съставките на това лекарство (изброени в точка 6).
Greek: Αυτό το φάρμακο περιέχει 17,8 mg νατρίου (κύριο συστατικό του μαγειρικού/επιτραπέζιου αλατιού) σε κάθε φιαλίδιο των 5 ml και χορηγείται με χλωριούχο νάτριο 9 mg/ml ως αραιωτικό.
Bulgarian: Това лекарство съдържа 17,8 mg натрий (основна съставка на готварстката/трапезната сол) във всеки флаконс5 mL,която се прилага с натриев хлорид 9 mg/mL като разредител.
Greek: α. Όγκος (ml) της υπολογιζόμενης δόσης = Συνολική δόση (mg) διά της συγκέντρωσης
Bulgarian: Обем (mL) на изчислената доза = обща доза (mg), разделена на концентрация