FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Dose and infusion rate should remain constant while at home, and not be changed without supervision of a healthcare professional.
Bulgarian: Дозата и скоростта на инфузията трябва да останат постоянни в домашни условия и да не се променят без наблюдение на медицински специалист.
English: If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Bulgarian: Ако страдате от болестта на Фабри, мастното вещество, наречено глоботриаозилцерамид (GL-3), не може да бъде отстранено от клетките на Вашия организъм и то започва да се натрупва в стените на кръвоносните съдове на Вашите органи.
English: However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Bulgarian: При по-ниската доза, обаче, IgG антителата може да играят роля по отношение на очистването на GL-3 при някои пациенти.
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Fabrazyme при деца на възраст 0 до 7 години все още не са установени.
English: This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Bulgarian: Такава степен на очистване е постигната при 69% (20/29) от пациентите, лекувани с Fabrazyme, но при нито един от плацебо-пациентите (p<0,001).
English: Plasma GL-3 levels rapidly normalised with treatment and remained normal through 5 years.
Bulgarian: Плазмените нива на GL-3 бързо се нормализират от лечението и остават нормални до 5 години.
English: Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Bulgarian: Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и юноши на възраст 8 години и повъзрастни.
English: If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Bulgarian: Ако Ви се прилага лечение с Fabrazyme, можете да развиете реакции, свързани с инфузията.
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Bulgarian: Определете броя на флаконите, които трябва да бъдат разтворени въз основа на индивидуалното телесно тегло на пациента и извадете необходимите флакони от хладилника, за да могат да се затоплят до стайна температура (за приблизително 30 минути).
English: What Fabrazyme is and what it is used for
Bulgarian: Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва
English: In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Bulgarian: Освен това, свързаните с инфузията реакции са били дозозависими.
English: Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Bulgarian: Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.
English: Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Bulgarian: Фармакокинетиката на Fabrazyme е оценена в две педиатрични проучвания.
English: The reconstituted solution must be further diluted.
Bulgarian: Приготвеният разтвор трябва допълнително да се разреди.
English: The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Bulgarian: Решението пациентът да премине на инфузия в домашни условия трябва да се вземе след оценка и препоръка от лекуващия лекар.
English: It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Bulgarian: Препоръчва се разреденият разтвор да се прилага през система с 0,2 μm филтър свързващ ниските протеини, за да се премахнат всички белтъчни частици, които няма да доведат до никаква загуба на активност на агалсидаза бета.
English: It is characterised by the deficiency of α-galactosidase.
Bulgarian: Характеризира се с недостатъчност на αгалактозидаза.
English: These patients should be treated with caution when re-administering agalsidase beta (see section 4.8).
Bulgarian: При тези пациенти се изисква допълнително внимание при повторно приложение на агалсидаза бета (вж. точка 4.8).
English: Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Bulgarian: Бъбречната функция, измерена посредством стойността на гломерулната филтрация и ниво на серумен креатинин, както и по протеинурията, остават стабилни при болшинството пациенти.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions are the responsibility of the user.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, условията и съхранението по време на употреба са задължение на потребителя.
English: If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Bulgarian: При поява на тежки алергични или анафилактични реакции, незабавно трябва да бъде преустановено въвеждането на Fabrazyme и да се започне подходящо лечение.
English: The pH of the reconstituted solution is approximately 7.0.
Bulgarian: pH на получения разтвор е приблизително 7,0.
English: Do not use filter needles and avoid foaming.
Bulgarian: Не използвайте игли с филтър и избягвайте образуването на пяна.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Bulgarian: Ако не се използва веднага, съхранението на вече приготвения за употреба продукт и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
English: Your doctor may advise that you can be treated at home provided you meet certain criteria.
Bulgarian: Вашият лекар може да каже дали е възможно да се лекувате в домашни условия в къщи,, при условие, че отговаряте на определени изисквания.
English: Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Bulgarian: Агалсидаза бета е протеин и се очаква да бъде метаболитно разградена чрез пептидна хидролиза.
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Bulgarian: Не е установена безопасността и ефикасността на Fabrazyme при пациенти по-възрастни от 65 години и на този етап не може да се препоръча дозов режим за тези пациенти.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor.
Bulgarian: Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на този продукт, моля, попитайте Вашия лекар.
English: Do not invert, swirl or shake the vial.
Bulgarian: Не обръщайте, не разклащайте и не въртете флакона.
English: Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Bulgarian: Всеки флакон Fabrazyme е предназначен за еднократна употреба.
English: Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Bulgarian: Не шофирайте и не използвайте машини, ако изпитвате замаяност, сънливост, световъртеж или прилошаване по време на или след приложение на Fabrazyme (вж. точка 4).
English: This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Bulgarian: Тази находка е допълнително подкрепена от статистически значимо намаляване на включванията от GL-3 в бъбреците, сърцето и кожата като комбинирана величина, и поотделно за отделните органи при пациенти, лекувани с агалсидаза бета, в сравнение с плацебо-пациентите (p<0,001).
English: In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Bulgarian: При клинични проучвания нежеланите реакции са наблюдавани главно докато на пациентите е прилагано лекарството или кратко време след това (реакции свързани с инфузията).
English: The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Bulgarian: Резултатите от тези проучвания показват, че лечението с Fabrazyme в доза 1 mg/kg през седмица осигурява клинично установима полза по отношение на ключови клинични критерии при пациенти в начален и в напреднал стадий на болестта на Фабри.
English: The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Bulgarian: Аминокиселинната последователност на рекомбинантната форма, както и кодиращата я нуклеотидна последователност са идентични с естествената форма на α-галактозидаза A.
English: Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Bulgarian: Ефикасността и безопасността на Fabrazyme са оценени при две клинични изпитвания при деца, в клинично изпитване за уточняване на дозата, при две двойно-слепи плацебоконтролирани клинични изпитвания и при отворено разширено клинично изпитване при пациенти и от двата пола.
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Bulgarian: Тъй като няма налични данни при новородени, изложени на действието на агалсидаза бета чрез кърмата, се препоръчва да се спре кърменето, ако се прилага Fabrazyme.
English: The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Bulgarian: Елиминационният полуживот не е дозозависим и варира от 45 до 100 минути.
English: Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Bulgarian: С времето, болшинството от серопозитивни пациенти в клиничните проучвания показват тенденция към намаление на титрите (основаваща се на ≥ 4 кратно намаление на титъра от най-високите измерени нива, спрямо последното изследване) (40% от пациентите), или понасят добре (не се откриват антитела, потвърдено с 2 последователни изследвания посредством радиоимунопреципитационен метод (РИП)) (14% от пациентите), или показват плато (35% от пациентите).
English: The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Bulgarian: Болшинството от пациентите изработват IgG антитела срещу r-hαGAL до 3 месеца след първата инфузия с Fabrazyme.
English: The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Bulgarian: Честотата на клиничните събития е била значително по-ниска сред пациентите, лекувани с Fabrazyme, в сравнение с пациентите, лекувани с плацебо (намаляването на риска = 53% спрямо популацията, подложена на лечение (р =0,0577); и намалението на риска = 61% спрямо популацията по протокол (р=0,0341).
English: Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Bulgarian: След това бавно инжектирайте разтвора директно в интравенозния разтвор на 0,9% натриев хлорид (но не и в останало въздушно пространство) до постигане на крайната концентрация между 0,05 mg/ml и 0,7 mg/ml.
English: Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Bulgarian: Пациенти, които имат нежелани лекарствени реакции по време на инфузията в домашни условия, трябва незабавно да спрат процеса на инфузия и да потърсят помощ от медицински специалист.
English: In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Bulgarian: По време на клиничните изпитвания са използвани дози до 3 mg/kg телесно тегло.
English: Infusion associated reactions
Bulgarian: Реакции свързани с инфузията
English: 1105 BP Amsterdam The Netherlands
Bulgarian: 1105 BP Amsterdam
English: Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Bulgarian: Определете общия обем на 0,9% разтвор натриев хлорид за инфузия (между 50 и 500 ml) въз основа на индивидуалната доза.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Bulgarian: Принципът на ензимозаместваща терапия е да се възстанови нивото на ензимна активност, до степен, достатъчна за да се очисти натрупаният субстрат от тъканите на органите, и по този начин да се постигне предотвратяване, стабилизиране, или обрат в прогресивното намаляване на функциите на съответните органи, преди да настъпят необратими увреждания.
English: In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Bulgarian: При някои от тези пациенти е спонтанно съобщено за зачестяване на някои от следните симптоми: болка, парестезии и диария, както и прояви от страна на централната нервна система и на бъбреците.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label after ‘EXP'.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след съкращението „Годен до“ или EXP, използвано за отбелязване на срока на годност.
English: After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Bulgarian: След IgG сероконверсия няма видима промяна в CL (+24% и +6%, съответно), докато Vss е 1,8 и 2,2 пъти по-висок, с нетен ефект от лек спад на Cmax (до -34% и -11%, съответно) и без промяна в AUC (-19% и -6%, съответно).
English: - Regular review of the administration by the patient and/or caregiver needs to be performed to ensure maintenance of optimal practice.
Bulgarian: - Трябва да се извършва редовна проверка на начина на приложение от пациента и/или лицето, което се грижи за пациента, за да се осигури поддържане на оптимално приложение.
English: Incidence of adverse reactions with Fabrazyme treatment System organ class
Bulgarian: Честота на нежеланите реакции при лечение с Fabrazyme Системоорганен клас
English: After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Bulgarian: След установяване на поносимостта на пациента, скоростта на инфузията може да бъде увеличена постепенно при следващите инфузии.
English: The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Bulgarian: Рисковете и ползите от Fabrazyme при деца на възраст от 5 до 7 години все още не са установени и затова не може да се посочи препоръчителна доза за тази върастова група.
English: In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Bulgarian: В постмаркетингови условия е натрупан опит при пациенти, които са започнали лечение с доза от 1 mg/kg на всеки 2 седмици и след това са получили намалена доза за продължителен период.
English: In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Bulgarian: При първото плацебо контролирано клинично изпитване, Fabrazyme се оказва ефикасен за очистване на GL-3 от съдовия ендотел на бъбреците след 20 седмично лечение.
English: Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Bulgarian: Fabrazyme не трябва да се използва при бременност, освен в случай на абсолютна необходимост.
English: • increased sensitivity to pain
Bulgarian: повишена чувствителност към болка
English: If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Bulgarian: Ако получите подобна реакция, трябва незабавно да уведомите Вашия лекар.
English: Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Bulgarian: Очистването от плазмен GL-3 става по дозозависим тип, но е било относително непостоянно при доза 0,3 mg/kg.
English: Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Bulgarian: Премахнете въздуха от инфузионния сак, за да се намали до минимум повърхността между течност и въздух.
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.
Bulgarian: Приготвеният разтвор не може да се съхранява и трябва бързо да се разреди.
English: Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Bulgarian: Намалената или липсваща активност на α-галактозидаза води до натрупване на GL-3 в лизозомите на различни видове клетки, включително в ендотелните и паренхимни клетки, което в крайна сметка предизвиква животозастрашаващи клинични нарушения в резултат от бъбречни, сърдечни или мозъчно-съдови усложнения.
English: There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Bulgarian: Съществува теоретичен риск от намалена активност на агалсидазабета.
English: Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Bulgarian: Шестдесет и седем процента (67%) от пациентите са имали поне една свързана с инфузията реакция.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and embryonal/foetal toxicity.
Bulgarian: Предклиничните данни не показват особен риск за хората на база на конвенционалните фармакологични изпитвания за безопасност, токсичност при еднократно приложение, токсичност при многократно приложение и токсичност за ембриона/плода.
English: Genzyme Corporation 45, 51, 68, 74, 76 and 80 New York Avenue Framingham
Bulgarian: Genzyme Corporation 45, 51, 68, 74, 76 and 80 New
English: Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Bulgarian: Fabrazyme не трябва да се прилага съвместно с хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин, поради теоретичен риск от инхибиране на вътреклетъчната активност на α-галактозида А.
English: Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Bulgarian: Пациенти с леки или умерено тежки реакции, свързани с инфузията, лекувани с агалсидаза бета при проучванията са продължили лечението след намаление скоростта на инфузия (∼0,15 mg/мин; 10 mg/час) и/или предварително са третирани с антихистамини, парацетамол, ибупрофен и/или кортикостероиди.
English: The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Bulgarian: Свързаните с инфузията реакции са овладявани чрез намаляване на скоростта на инфузията заедно с прилагане на нестероидни противовъзпалителни лекарствени продукти, антихистамини и/или кортикостероиди.
English: Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Bulgarian: Fabrazyme се прилага чрез вливане във вена (чрез интравенозна инфузия).
English: Infections and infestations nasopharyngitis rhinitis
Bulgarian: Инфекции и инфестации назофарингит ринит
English: Use Aseptic Technique
Bulgarian: Използвайте асептична техника
English: Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Bulgarian: Пациентите с антитела срещу r-hαGAL притежават по-голям потенциал да получат свързани с инфузията реакции (СИР), които се дефинират като всяка свързана нежелана лекарствена реакция, настъпила в деня на инфузията.
English: Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
Bulgarian: След като пациентът един път понесе лечението, дозата може да се увеличи, за да достигне лечебната доза от 1 mg/kg и скоростта на инфузия може да се увеличи, като се титрира бавно нагоре според поносимостта.
English: In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
Bulgarian: При това проучване начално се прилага ниска доза и по-ниска скорост на инфузия (1/2 терапевтична доза при 1/25 от препоръчаната първоначално скорост на инфузия).
English: Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Bulgarian: Fabrazyme се доставя като бял до почти бял прах.
English: In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
Bulgarian: В клиничните изпитвания, шестдесет и седем процента(67%) от пациентите са развили поне една реакция свързана с инфузията (вж. точка 4.8).
English: Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Bulgarian: Не тръскайте и не размесвайте прекалено инфузионния сак.
English: Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Bulgarian: Десет (10) пациенти са отговаряли на критериите на протокола за увеличаване на дозата, като при двама (2) дозата е увеличена до препоръчителната доза от 1,0 mg/kg на всеки 2 седмици.
English: Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Bulgarian: Очистването на GL-3 се постига и при някои други видове клетки на бъбреците.
English: Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Bulgarian: Най-често проявени реакции, свързани с инфузията, са повишена температура и втрисане.
English: An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
Bulgarian: Реакция, свързана с инфузията, е всяка нежелана реакция, която се появява по време на инфузията или до края на деня на инфузията (вж. точка 4).