FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Spinal/cervical cord compression (SCC) with resultant myelopathy is a known and serious complication that can be due to MPS VI.
Bulgarian: Компресия на гръбначния мозък или само в цервикалния отдел (SCC) с последваща миелопатия е известно и сериозно усложнение, което може да се дължи на МПЗ VI.
English: This leaflet was last revised in MM/YYYY
Bulgarian: Дата на последно преразглеждане на листовката MM/YYYY
English: Evaluate the effect of Naglazyme on pregnancy and lactation.
Bulgarian: Оцени ефекта на Naglazyme върху бременността и кърменето
English: The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan.
Bulgarian: ПРУ (MAH) трябва да гарантира изпълнението на проучвания и допълнителни дейности по фармакологично наблюдение, описани подробно в Плана за фармакологично наблюдение,
English: Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μg/mg creatinine ( Standard Error [SE]) following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
Bulgarian: Лекуваните пациенти също така са получили средно намаление в екскрецията на гликозаминогликан в урината 238 ± 17,8 μg/mg креатинин (± стандартна грешка [SE]) след 24 седмици лечение, спрямо пациентите, получили плацебо.
English: Institution of positive-airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Bulgarian: Трябва да се има предвид използването на изкуствено вентилиране с позитивно налягане по време на сън, както и евентуална трахеостомия при определени клинични ситуации.
English: Each vial of Naglazyme is intended for single use only.
Bulgarian: Всеки флакон Naglazyme е предназначен само за еднократна употреба.
English: The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
Bulgarian: Началната скорост на инфузията се адаптира така, че приблизително 2,5% от целия разтвор се влива през първия час, а останалият обем (приблизително 97,5%) в продължение на следващите 3 часа.
English: Treatment with Naglazyme showed improvement, or lack of worsening, of facial dysmorphism.
Bulgarian: Лечението с Naglazyme показва подобрение или липса на влошаване на лицевия дисморфизъм.
English: PSURs The MAH will continue to submit yearly PSURs, unless otherwise specified by the CHMP.
Bulgarian: ПРУ (MAH) ще продължи да предоставя годишни актуализирани периодични доклади по безопасността, ако не е уточнено по друг начин от CHMP.
English: Evaluate the safety and efficacy of Naglazyme in 10 children less than
Bulgarian: Оценят безопасността и ефикасността на Naglazyme при 10
English: Information will also be collected on clinical status, adverse events, assessments of immunogenicity and potential effects on antibody formation.
Bulgarian: Ще се събира също информация за клиничния статус, нежеланите реакции, преценките на имуногенността и потенциалните ефекти за образуването на антитела.
English: From a microbiological safety point of view, Naglazyme should be used immediately.
Bulgarian: Поради съображения за микробиологична безопасност, Naglazyme трябва да се използва незабавно.
English: Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
Bulgarian: След 24-седмично лечение, пациентите, лекувани с Naglazyme, са имали 92 ± 40 m подобрение в разстоянието, изминато за 12 минути, спрямо пациентите, получавали плацебо (р = 0,025).
English: The CSP data will be analysed at yearly intervals and results will be submitted as annual reports.
Bulgarian: CSP данните ще се анализират ежегодно и резултатите ще бъдат подавани като годишни доклади.
English: Other reactions with known frequency were reported from 59 patients treated with Naglazyme from all five clinical trials.
Bulgarian: Други реакции с известна честота, съобщени при 59 пациенти, лекувани с Naglazyme при всичките пет клинични проучвания..
English: The European Medicines Agency will review any new information on the medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Bulgarian: Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за продукта и тази листовка ще се актуализира според изискванията.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 24 January 2006
Bulgarian: Дата на първо разрешаване 24 януари
English: Treatment has been shown to improve walking and stairclimbing ability, and to reduce the levels of glycosaminoglycans in the body.
Bulgarian: Доказано е, че лечението подобрява ходенето и изкачването по стълби, и понижава нивата на глюкозаминогликаните в организма.
English: Interim results will be provided in the CSP Annual Reports.
Bulgarian: Междинните резултати ще бъдат представяни в годишните доклад на CSP.
English: The secondary efficacy endpoints were the rate of stairs climbed in three minutes and the urinary glycosaminoglycan excretion of treated patients compared to placebo at Week 24.
Bulgarian: Вторична крайна точка за ефикасност е била броят на изкачените стъпала за три минути и екскрецията на гликозаминогликан в урината на лекуваните пациенти, в сравнение с плацебо на седмица 24.
English: Other measures (urinary GAG, antibodies) are assessed more frequently.
Bulgarian: Други измерители (GAG антитела в урината) ще се оценяват по-често.
English: • Pain (including ear, abdominal, joint, chest pain)
Bulgarian: • болка (включително в ухото, корема, ставите, гърдите)
English: If you forget to take this medicine
Bulgarian: Ако сте пропуснали прилагане на това лекарство
English: 5 years of age will be treated with the 1 mg/kg dose for at least one year.
Bulgarian: деца под 5 години, лекувани най-малко една година с доза 1mg/kg.
English: CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 5 mg/5 ml
Bulgarian: КАТО МАСА, ОБЕМ ИЛИ ЕДИНИЦИ 5 mg/5 ml
English: Do not take use this medicine after the expiry date which is stated on the vial after EXP.
Bulgarian: Не използвайте това лекарство след срока на годност отбелязан върху флакона, след ” Годен до:”.
English: The most serious side effects were swollen face and fever (very common); longer than normal gaps between breaths, difficulty breathing, asthma and hives (common); and swelling of the tongue and throat, and serious allergic reaction to this medicine (unknown frequency).
Bulgarian: Най-сериозните нежелани реакции са оток на лицето и повишена температура (много чести), удължени интервали между вдишванията, затруднено дишане, астмa и уртикария (чести); и оток на езика и гърлото, както и сериозна алергична реакция към това лекарство (с неизвестна честота).
English: Common side effects (these may affect up to 1 in 10 people):
Bulgarian: Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 до 10 души):
English: The cause of clinical relevance of the hepatic toxicity (bile duct hyperplasia / periportal inflammation) seen at clinically relevant doses in the repeated dose monkey toxicity study is not known.
Bulgarian: Не е известна причината за клиничните прояви на хепатотоксичност (хиперплазия на жлъчните пътища/перипортално възпаление), наблюдавани при клинично релевантни дози, при изследване за токсичност при многократно прилагане при маймуни.
English: Each 5 ml vial contains 0.8 mmol (18.4 mg) of sodium.
Bulgarian: Всеки флакон от 5 ml съдържа 0,8 mmol (18,4 mg) натрий.
English: Bradycardia, tachycardia, cyanosis
Bulgarian: Брадикардия, тахикардия, цианоза
English: Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Bulgarian: При всяко групиране в зависимост от честотата, нежеланите реакции се изброяват в низходящ ред по отношение на тежестта.
English: Vial (type I glass) with a stopper (siliconized chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flipoff cap (polypropylene).
Bulgarian: Флакон (стъкло тип 1) със запушалка (силиконизирана хлоробутилова гума) и алуминиева обкатка с отчупваща се капачка (полипропилен).
English: Reduced or absent N-acetylgalactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.
Bulgarian: Намалената или липсваща активност на N-ацетилгалактозамин 4-сулфатазата, води до кумулиране на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
English: The recommended dose is 1 mg/kg body weight administered once every week through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Bulgarian: Препоръчваната доза е 1 mg/kg телесно тегло, приложена един път седмично чрез капково вливане във вена (като интравенозна инфузия).
English: Preparation of the Naglazyme Infusion (Use Aseptic Technique)
Bulgarian: Приготвяне на Naglazyme инфузия (да се използва асептична техника)
English: This medicinal product contains 0.8 mmol (18.4 mg) sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/ml solution for injection (see section 6.6).
Bulgarian: Tози лекарствен продукт съдържа 0,8 mmol (18,4 mg) натрий във всеки флакон и се прилага в 9 mg/ml инжекционен разтвор на натриев хлорид (вж. точка 6.6).
English: People with MPS VI disease have either a low level, or no level, of an enzyme called N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.
Bulgarian: Хората с МПЗ VI имат ниско ниво или липса на ензим, наречен N-ацетилгалактозамин 4-сулфатаза, който разгражда специфични вещества (гликозаминогликани) в организма.
English: Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
Bulgarian: Naglazyme се използва за лечение на пациенти с мукополизахаридоза VI (МПЗ VI).
English: A brief update will be submitted as part of the Annual Reassessments.
Bulgarian: Кратка актуализация ще сe подава като част от годишните преоценки
English: • Shock
Bulgarian: шок
English: In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
Bulgarian: При клиничните изпитвания с Naglazyme, реакциите, свързани с инфузията, обикновено са били овладяни чрез спиране или забавяне на скоростта на инфузия и предварително лечение на пациентите с антихистамини и/или антипиретици (парацетамол), което е позволило да се продължи лечението на пациента.
English: If these reactions occur, immediate discontinuation of Naglazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Bulgarian: При поява на такава реакция, се препоръчва незабавно спиране на Naglazyme и започването на подходящо медицинско лечение, като се съблюдават текущите стандарти за спешно лечение.
English: Patients should be monitored for signs and symptoms of spinal/cervical cord compression (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за признаци и симптоми на компресия на гръбначния мозък или само в цервикалния отдел (включително болка в гърба, пареза на крайниците под нивото на компресията, инконтиненция на урина или фекалии) и да получат подходящо лечение.
English: The solution must be diluted further before it can be infused.
Bulgarian: Разтворът трябва да бъде допълнително разреден преди вливане.
English: In case of a recurrent moderate IAR or re-challenge after a single severe IAR, pre-treatment should be considered (antihistamines and paracetamol and/or corticosteroids) and a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the previous reaction occurred.
Bulgarian: В случай на повтарящи се умерени IAR или сенсибилизиране след еднократна тежка IAR, е необходимо да се приложи премедикация (антихистамини и парацетамол, и/или кортикостероиди) и намаляване на скоростта на инфузията с 50%-25% от скоростта, при която предходната реакция се е появила.
English: With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medicinal products (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
Bulgarian: Препоръчва се, при прилагането на Naglazyme, на пациентите да се прилагат предварително лекарствени продукти (антихистамини самостоятелно или с антипиретици) приблизително 30-60 минути преди началото на инфузията, за да се намали до минимум вероятността от поява на реакция, свързана с инфузията (IAR).
English: Treated patients experienced a 5.7 stair per minute improvement in the 3 Minute Stair Climb relative to placebo-treated patients.
Bulgarian: Лекуваните пациенти са получили 5,7 стъпала/минута подобрение при теста за изкачване на стъпала 3 минути, спрямо пациентите, получили плацебо.
English: Management of infusion-associated reactions
Bulgarian: Овладяване на реакции, свързани с инфузията
English: To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Bulgarian: Tова трябва да се има предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.
English: MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/05/324/001
Bulgarian: НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА ЕU/1/05/324/001
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions are the responsibility of the user and should normally not be longer than 24 hours at 2C - 8C followed by up to 24 hours at room temperature (23C27C) during administration.
Bulgarian: Ако не бъде използван веднага, периодът на използване и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и по правило не трябва да надхвърлят 24 часа при температура от 2 до 8°C, последвани от максимум 24 часа при стайна температура (23°С - 27°С) по време на прилагане.
English: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 4 days at room temperature (23C - 27C).
Bulgarian: Доказана е химична и физична стабилност при употреба до 4 дни при стайна температура (23°С - 27°С).
English: Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Bulgarian: Няма проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини.
English: In case of a mild or moderate IAR, treatment with antihistamines and paracetamol should be considered and/or a reduction in the infusion rate to half the rate at which the reaction occurred.
Bulgarian: В случай на слаба до умерена IAR, се налага лечение с антихистамини и парацетамол, и/или намаляване на скоростта на инфузията на половината от скоростта, при която се появява реакцията.
English: • Bluish skin
Bulgarian: • зачервена кожа
English: You must not receive this medicine - If you have experienced severe or life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to galsulfase or any of the other ingredients of Naglazyme and re-administration of the medicine was not successful.
Bulgarian: - Ако сте имали тежки или животозастрашаващи реакции (на свръхчувствителност) към галсулфаза или към някоя от останалите съставки на Naglazyme и повторното приложение на лекарството е било неуспешно.
English: Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Bulgarian: Нарушенията в складирането на мукополизахаридите се причиняват от дефицит на специфични лизозомни ензими, небходими за разграждането на гликозаминогликаните (GAG).
English: 6.4 Special precautions for storage
Bulgarian: 6.4 Специални условия на съхранени
English: The recommended dose regimen for galsulfase is 1 mg/kg body weight administered once every week as an intravenous infusion over 4 hours.
Bulgarian: Препоръчваната схема на прилагане на галсулфаза е 1mg/kg телесно тегло, приложена един път седмично като интравенозна инфузия в продължение на 4 часа.
English: Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Bulgarian: Прилагането на Naglazyme трябва да се извършва в подходяща клинична обстановка, с налична екипировка за оказване на спешна помощ.
English: The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Bulgarian: Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за продукта и тази КХП ще актуализира според изискванията.
English: An updated Risk Management Plan should be provided as per the CHMP Guideline on Risk Management System for medicinal products for human use.
Bulgarian: Ръководството на СНМР за Система за управление на риска при лекарствени продукти за хуманната медицина.
English: The following information is intended for medical or healthcare professionals only: Naglazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion, except for those mentioned below.
Bulgarian: Naglazyme не трябва да се смесва с други лекарствени продукти в същата инфузия, с изключение на тези, споменати по-долу.
English: • Inflammation of the eye
Bulgarian: възпаление на окото
English: Hypertension1
Bulgarian: Хипертония 1
English: Apnoea1, cough, respiratory distress, asthma, bronchospasm
Bulgarian: Апнея 1, кашлица, респираторен дистрес, aстма, бронхоспазъм
English: Patients treated with Naglazyme have developed infusion-associated reactions (IARs), defined as any adverse reactions occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Bulgarian: Пациенти, лекувани с Naglazyme, са развили реакции, свързани с инфузията (IAR), дефинирани като нежелани реакции, които се наблюдават по време на инфузията, или до края на деня на инфузията (вж.
English: Other medicines and Naglazyme
Bulgarian: Други лекарства и Naglazyme
English: 1Reactions reported more frequently in the active arm of the placebo-controlled study than the placebo arm; frequency determined from 39 patients of the blinded Phase 3 study.
Bulgarian: 1 Реакции, съобщавани по-често в актиното рамо на плацебо-контролираното проучване, отколкото в рамото с плацебо;
English: It is recommended that the diluted Naglazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
Bulgarian: Препоръчва се разредения разтвор на Naglazyme да се приложи, като се използва набор за инфузия, снабден с 0,2 μm филтър.
English: The solution is to be mixed gently before infusion.
Bulgarian: Разтворът трябва внимателно да се смеси преди инфузия.
English: - The other ingredients are: sodium chloride, sodium phosphate monobasic, monohydrate, sodium phosphate dibasic, heptahydrate, polysorbate 80, water for injections.
Bulgarian: - Другите съставки са: натриев хлорид; натриев дихидроген фосфат монохидрат; динатриев фосфат хептахидрат; полисорбат 80, вода за инжекции.
English: Overall, one case of sleep apnoea was experienced from all clinical studies.
Bulgarian: Като цяло, при всичките клинични проучвания е наблюдаван един случай на сънна апнея Таблица 1:
English: Dyspnoea1, nasal congestion1
Bulgarian: Диспнея 1, назална конгестия 1
English: PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 vial of concentrate for solution for infusion 6 vials of concentrate for solution for infusion 5 mg/5 ml
Bulgarian: В ЕДНА ОПАКОВКА 1 флакон концентрат за инфузионен разтвор 6 флакона концентрат за инфузионен разтвор 5 mg/5 ml
English: If a physician suspects an IgE mediated reaction they have been advised in the protocol to request IgE antibody presence to be conducted by the MAH.
Bulgarian: Ако изследващият лекар има съмнение за IgЕ-медиирана реакция, според протокола, той трябва да изиска да бъде направен тест за наличие на IgE от ПРУ.
English: • Poor reflexes
Bulgarian: намалени рефлекси
English: • Rapid breathing
Bulgarian: • учестено дишане
English: How this medicine is given
Bulgarian: Как се прилага това лекарство
English: The solution is to be visually inspected for particulate matter prior to use.
Bulgarian: Разтворът трябва да се огледа за наличие на видими частици преди употреба.
English: Name and address of the manufacturer of the biological active substance
Bulgarian: Име и адрес на производителя(ите) на биологичното(ните) активно(и) вещество(а)
English: B CONDITIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION
Bulgarian: УСЛОВИЯ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
English: One vial of 5 ml contains 5 mg galsulfase.
Bulgarian: Един флакон от 5 ml съдържа 5 mg галсулфаза.
English: Serious adverse reactions included laryngeal edema, apnoea, pyrexia, urticaria, respiratory distress, angioedema, asthma and anaphylactoid reaction.
Bulgarian: Сериозните нежелани реакции включват ларингеален едем, апнея, пирексия, уртикария, респираторен дистрес, aнгиоедем, aстмa и анафилактоидна реакция.
English: How this medicine works
Bulgarian: Как действа това лекарство
English: As with any intravenous protein medicinal product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Bulgarian: Възможни са тежки реакции на свръхчувствителност от алергичен тип, както при всички останали интравенозни протеинови лекарствени продукти.
English: Galsulfase is recombinant human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase produced by genetically engineered Chinese Hamster Ovary (CHO) cells.
Bulgarian: Галсулфазата е рекомбинантна форма на човешка Nацетилгалактозамин 4-сулфатаза, произведена чрез генно инженерство от клетки от яйчник на китайски хамстер (CHO).
English: The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 002 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
Bulgarian: съгласно с поправка 002на Плана за рисково управление (RMP) описна в поправка 1.8.2. на Молбата за разрешение за употреба и всяко следващо актуализиране на Плана за фармакологично наблюдение (RMP) съгласно с Комисията за оценка на продуктите в хуманната медицина (CHMP).
English: Only clear and colourless solutions without visible particles should be used.
Bulgarian: Могат да се използват само прозрачни и безцветни разтвори без видими частици.
English: Subjects enrolled in the program will have urinary glycosaminoglycan and samples for total antibodies routinely collected as specified in the Schedule of Activities.
Bulgarian: От участниците, включени в програмата, ще се вземат рутинни проби за гликозаминогликан в урината и общи антитела, според графика за дейностите.
English: In addition, an updated RMP should be submitted:
Bulgarian: Актуализиран план за рисково управление (RMP) трябва да бъде предоставен допълнително
English: Store in a refrigerator Do not freeze
Bulgarian: Да се съхранява в хладилник.
English: The most common symptoms of infusion associated reactions include fever, chills, rash, hives and shortness of breath.
Bulgarian: Най-честите симптоми на реакции, свързани с инфузията, включват повишена температура, втрисане, обрив, уртикария и задух.
English: Musculoskeletal and Connective Tissue Disorders
Bulgarian: Нарушения на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан
English: Samples from those subjects who have a consistent increase in urinary GAG values together with high antibody levels will have their antibody samples assessed for evidence of neutralizing activities.
Bulgarian: При участници с постоянно повишение в стойностите на GAG в урината и високи нива на антитела пробите за антитела, ще бъдат оценявани за наличие на неутрализираща активност.
English: EU/1/05/324/001 1 vial EU/1/05/324/002 6 vials
Bulgarian: EU/1/05/324/002 6 флакона
English: Laryngeal oedema, hypoxia, tachypnoea
Bulgarian: Ларингеален едем, хипоксия, тахипнея
English: Abdominal pain1, umbilical hernia1, vomiting, nausea
Bulgarian: Стомашно-чревни нарушения Абдоминална болка1, умбиликална херния1, повръщане, гадене
English: SOB 002
Bulgarian: SОB 002
English: • Gastroenteritis
Bulgarian: гастроентерит