FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: A total of 49 children ages 2 months to 17 years with deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG were enrolled, and all but 1 had been converted from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate.
French: Au total, 49 enfants âgés de 2 mois à 17 ans, atteints de déficits en OTC, ASS, ASL et ARG ont été recrutés, dont tous sauf 1 étaient passés du phénylbutyrate de sodium au phénylbutyrate de glycérol.
English: Following 4 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (3 times a day [TID]), mean Cmax and AUC were 66 mcg/ml and 930 mcg•h/ml for PBA and 28 microgram /ml and 942 mcg•h/ml for PAA,
French: Après la prise de 4 ml de phénylbutyrate de glycérol pendant 3 jours (3 fois par jour), la Cmax et l'ASC moyennes étaient de 66 µg/ml et 930 µg•h/ml pour le PBA et de 28 µg/ml et 942 µg•h/ml pour le PAA, respectivement.
English: The efficacy of glycerol phenylbutyrate in paediatric patients 2 months to 17 years of age involving deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG was evaluated in 2 fixed sequence, open-label, sodium phenylbutyrate to equivalent dosing of glycerol phenylbutyrate switchover studies (Studies 3 and 4).
French: Études cliniques chez les patients pédiatriques atteints d'UCD L'efficacité du phénylbutyrate de glycérol chez des patients pédiatriques âgés de 2 mois à 17 ans atteints de déficits en OTC, ASS, ASL et ARG a été évaluée dans 2 études à séquence fixée, en ouvert, durant lesquelles les patients passaient d'un traitement par phénylbutyrate de sodium à un traitement par une dose équivalente de phénylbutyrate de glycérol (Études 3 et 4).
English: In a study in patients with clinically decompensated cirrhosis and hepatic encephalopathy (Child-Pugh B and C), mean Cmax of PAA was 144 mcg/ml (range: 14-358 mcg /ml) after daily dosing of 6 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily, while mean Cmax of PAA was 292 mcg /ml (range: 57-655 mcg/ml) after daily dosing of 9 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily.
French: Dans une étude menée chez des patients atteints de cirrhose décompensée et d'encéphalopathie hépatique (Child-Pugh B et C), la Cmax moyenne du PAA après l'administration quotidienne de 6 ml de phénylbutyrate de glycérol deux fois par jour était de 144 µg/ml (intervalle : 14-358 µg/ml), Après l'administration quotidienne de 9 ml de phénylbutyrate de glycérol deux fois par jour, la Cmax moyenne du PAA était de 292 µg/ml (intervalle : 57-655 µg/ml).
English: Increased aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase increased, increased anion gap, decreased lymphocyte count, decreased vitamin D Uncommon Blood potassium increased, blood triglycerides increased, electrocardiogram abnormal, low density lipoprotein increased, prothrombin time prolonged, white blood cell count increased, weight increased, weight decreased
French: Augmentation du potassium sanguin, augmentation des triglycérides sanguins, électrocardiogramme anormal, augmentation des lipoprotéines de basse densité (LDL), allongement du temps de prothrombine, augmentation de la numération des globules blancs, gain de poids, perte de poids
English: Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
French: Trois patients étaient naïfs de traitement et trois autres patients ont progressivement abandonné le sodium benzoate et le phénylacétate de sodium en perfusion pour passer à RAVICTI.
English: How to take RAVICTI
French: Comment prendre RAVICTI ?
English: Dizziness, headache, tremor Uncommon Dysgeusia, lethargy, paraesthesia, psychomotor hyperactivity, somnolence, speech disorder
French: Dysgueusie, léthargie, paresthésie, hyperactivité psychomotrice, somnolence, trouble de la parole
English: Probenecid Probenecid may inhibit the renal excretion of metabolites of glycerol phenylbutyrate including PAGN.
French: Le probénécide peut inhiber l'excrétion rénale des métabolites du phénylbutyrate de glycérol, dont la PAGN.
English: CE marked oral syringes compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from a pharmacy.
French: Des seringues pour administration orales portant le marquage CE compatibles avec le bouchon pour flacon refermable peuvent être obtenues à la pharmacie.
English: In order to ensure correct dosing of RAVICTI, CE-marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from the pharmacy.
French: Afin de garantir l'administration de la dose correcte de RAVICTI, des seringues pour administration orale , portant un marquage CE, de taille adaptée à la dose et compatibles avec le bouchon pour flacon refermable, peuvent être obtenues en pharmacie.
English: Active-Controlled, 4-Week, Noninferiority, Blinded Crossover Study (Study 1) A randomised, double-blind, active-controlled, crossover, noninferiority study (Study 1) compared equivalent doses of glycerol phenylbutyrate to sodium phenylbutyrate by evaluating 24-hour venous ammonia levels in patients with UCDs who had been on sodium phenylbutyrate prior to enrolment for control of their UCD.
French: Une étude de non-infériorité en crossover, en double aveugle, versus médicament actif (Étude 1) a comparé des doses équivalentes de phénylbutyrate de glycérol et de phénylbutyrate de sodium en évaluant les taux d'ammoniaque veineux sur 24 heures chez des patients atteints d'UCD qui étaient traités par phénylbutyrate de sodium pour contrôler leur UCD avant d'être inclus.
English: Turn the bottle upside down with the oral syringe still inserted.
French: Inversez le flacon avec la seringue pour administration orale toujours introduite dans le flacon.
English: All patients successfully transitioned to RAVICTI within 3 days, where successful transition was defined as no signs and symptoms of hyperammonemia and a venous ammonia value less than 100 micromol/L.
French: Une transition réalisée avec succès était définie comme l'absence de signes et de symptômes d'une hyperammoniémie et un taux d'ammoniaque veineux inférieur à 100 µmol/l.
English: In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 pediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years.
French: Dans une autre étude clinique à long terme (24 mois), non contrôlée, ouverte, la sécurité de RAVICTI a été évaluée chez 16 patients atteints d'UCD âgés de moins de 2 mois et chez 10 patients pédiatriques atteints d'UCD âgés de 2 mois à moins de 2 ans.
English: In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 paediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years.
French: Dans une autre étude clinique à long terme (24 mois), non contrôlée, en ouvert, la sécurité de RAVICTI a été évaluée chez 16 patients atteints d'UCD âgés de moins de 2 mois et chez 10 patients atteints d'UCD âgés de 2 mois à moins de 2 ans.
English: • through a tube that goes through your tummy (‘abdomen') to the stomach - called a
French: • par un tube qui traverse votre abdomen pour aller dans l'estomac - appelé « sonde de gastrostomie »
English: Uncommon Abdominal discomfort, abnormal faeces, dry mouth, eructation, defaecation urgency, upper abdominal pain and/or lower abdominal pain, painful defaecation, steatorrhoea, stomatitis
French: Gêne abdominale, fécès anormales, sécheresse buccale, éructation, défécation impérieuse, douleur abdominale haute et/ou basse, défécation douloureuse, stéatorrhée, stomatite
English: Two patients were treatment naïve and one additional patient was gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
French: Deux patients étaient naïfs de traitement et un autre patient a progressivement abandonné le sodium benzoate et le phénylacétate de sodium en perfusion pour passer à RAVICTI.
English: The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
French: Le flacon est conditionné avec un bouchon pour flacon refermable.
English: Uncommon Back pain, joint swelling, muscle spasm, pain in extremity, plantar fasciitis
French: Dorsalgie, tuméfaction articulaire, spasme musculaire, extrémités douloureuses, fasciite plantaire
English: • viral infection in the gut
French: • infection virale du tube digestif
English: In the pooled analysis of the short-term studies in children (Study 3 and Study 4), plasma ammonia was significantly lower after switching to glycerol phenylbutyrate; ammonia AUC0-24h was 626.79 and 871.72 (micromol/L)*hour during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 26, ratio of geometric means 0.79; 95% confidence intervals 0.647, 0.955).
French: Dans l'analyse poolée des études à court terme menées chez les enfants (Étude 3 et Étude 4), les taux d'ammoniaque plasmatique étaient significativement inférieurs après le passage au traitement par le phénylbutyrate de glycérol ; l'ASC0-24h de l'ammoniaque était de 626,79 et de 871,72 [(µmol/l)*heure] pendant le traitement avec le phénylbutyrate de glycérol et le phénylbutyrate de sodium, respectivement (n = 26, ratio des moyennes géométriques 0,79 ; intervalles de confiance à 95 % 0,647 ; 0,955).
English: Women of childbearing potential/contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential (see section 4.6).
French: Femmes en âge de procréer/contraception masculine et féminine Les femmes en âge de procréer doivent utiliser des méthodes de contraception efficaces (voir rubrique
English: The recommended dosages for patients naïve to phenylbutyric acid and for patients switching from sodium phenylbutyrate or from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI are different.
French: Les posologies recommandées sont différentes pour les patients qui n'ont jamais pris d'acide phénylbutyrique et pour les patients qui passent du phénylbutyrate de sodium ou du phénylacétate de sodium/sodium benzoate en injection à RAVICTI.
English: Glycerol phenylbutyrate This medicine is subject to additional monitoring.
French: Phénylbutyrate de glycérol Ce médicament fait l'objet d'une surveillance supplémentaire qui permettra l'identification rapide de nouvelles informations relatives à la sécurité.
English: Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
French: Placez l'embout de la seringue pour administration orale dans le bouchon pour flacon refermable.
English: Eczema Nail ridging Rash
French: Striures unguéales Rash
English: What you need to know before you take RAVICTI Do not take RAVICTI:
French: Quelles sont les informations à connaître avant de prendre RAVICTI ?
English: Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
French: Les ASC moyennes pendant 24 heures de l'ammoniaque veineux pendant l'administration en régime stationnaire étaient de 866 µmol/l*heure et de 977 µmol/l*heure respectivement avec le phénylbutyrate de glycérol et avec le phénylbutyrate de sodium, (n = 44, ratio des moyennes géométriques 0,91 ; intervalles de confiance à 95 % 0,799 ; 1,034).
English: Initial dosage in patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI:
French: Dose initiale chez les patients qui passent du phénylacétate de sodium/sodium benzoate injectable à RAVICTI :
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, amino acid profile, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
French: La dose quotidienne doit être ajustée individuellement, en fonction de l'estimation de la capacité estimée du patient à synthétiser de l'urée, le cas échéant, du profil en acides aminés, de la tolérance aux protéines et de l'apport alimentaire quotidien en protéines nécessaire pour favoriser la croissance et le développement.
English: Uncommon: may affect up to 1 in 100 people
French: Peu fréquent : peut affecter jusqu'à 1 personne sur 100 • sécheresse buccale, altération du goût
English: Patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI should receive the dosage of RAVICTI that contains the same amount of phenylbutyric acid.
French: Dose initiale chez les patients qui passent du phénylbutyrate de sodium à RAVICTI : Les patients qui passent du phénylbutyrate de sodium à RAVICTI doivent recevoir la dose de RAVICTI contenant la même quantité d'acide butyrique.
English: In the pooled analysis of studies where patients switched from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate, ammonia AUC0-24h was 774.11 and 991.19 [(micromol/L)*hour] during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 80, ratio of geometric means 0.84; 95% confidence intervals 0.740, 0.949).
French: Dans l'analyse groupée des études dans lesquelles les patients passaient d'un traitement avec le phénylbutyrate de sodium à un traitement avec le phénylbutyrate de glycérol, l'ASC0-24h de l'ammoniaque était de 774,11 et de 991,19 [(µmol/l)*heure] avec le phénylbutyrate de glycérol et avec le phénylbutyrate de sodium, respectivement (n = 80, ratio des moyennes géométriques 0,84 ; intervalles de confiance 95 % 0,740 ; 0,949).
English: Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
French: Les taux d'ammoniaque doivent être étroitement surveillés en cas d'utilisation concomitante de corticostéroïdes et de phénylbutyrate de glycérol.
English: The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
French: La dose quotidienne doit être ajustée individuellement, en fonction de la capacité estimée du patient à synthétiser l'urée, le cas échéant, de la tolérance aux protéines et de l'apport alimentaire protéique quotidien nécessaire à la croissance et au développement.
English: A new reclosable bottle cap should be used for each new bottle that is opened.
French: Il faut utiliser un nouveau bouchon pour flacon refermable pour chaque nouveau flacon ouvert.
English: Initial dosage in patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI: Once stable with controlled ammonia, patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate to RAVICTI should receive a dose of RAVICTI at the higher end of the treatment range (11.2 ml/m2/day) with measurements of plasma ammonia to guide further dosing.
French: Lorsqu'ils sont stables et que leur taux d'ammoniaque est contrôlé, les patients qui passent du phénylacétate de sodium/sodium benzoate par voie injectable à RAVICTI doivent recevoir une dose de RAVICTI se situant dans la partie supérieure de la fourchette thérapeutique (11,2 ml/m2/jour).
English: The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
French: Pour les patients stabilisés sans autre hyperammoniémie, les modalités d'administration recommandées de 8,5 ml/m2/jour - 11,2 ml/m2/jour sur une période allant jusqu'à 24 heures sont :
English: 1 reclosable bottle cap adapter.
French: 1 bouchon pour flacon refermable.
English: Hyperammonemia may be induced by haloperidol and by valproic acid.
French: L'halopéridol et l'acide valproïque peuvent induire une hyperammoniémie.
English: Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use.
French: La languette de fixation doit être refermée sur le bouchon du flacon refermable après emploi.
English: • 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3
French: • 7 000 microgrammes (µg/ml) pour les patients > 2 ans dont la surface corporelle est ≤ 1,3 m2
English: • 5000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of >1.3
French: • 5 000 microgrammes (µg/ml) pour les patients de > 2 ans dont la surface corporelle est > 1,3 m2
English: In infants and young children (generally below 6 years of age) where obtaining fasting ammonia is problematic due to frequent feedings, the first ammonia of the morning should be kept below the ULN.
French: Adaptation sur la base du taux d'ammoniaque plasmatique Chez les patients âgés de 6 ans et plus, la dose de phénylbutyrate de glycérol doit être adaptée de manière à ce que le taux d'ammoniaque plasmatique à jeun soit inférieur à la limite supérieure de la normale (LSN) Chez les nourrissons et les jeunes enfants (généralement moins de 6 ans), il est difficile d'obtenir les taux d'ammoniaque à jeun en raison de la fréquence des prises alimentaires, aussi, le premier taux d'ammoniaque du matin doit être maintenu sous la LSN.
English: A new reclosable bottle cap adapter should be used when a new bottle is opened.
French: Il faut utiliser un nouveau bouchon pour flacon refermable dès l'ouverture d'un nouveau flacon.
English: • Each ml of liquid contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
French: • Chaque ml de liquide contient 1,1 g de phénylbutyrate de glycérol.
English: How to store RAVICTI
French: Comment conserver RAVICTI ?
English: ADRs in patients less than 2 months of age
French: EI chez les patients âgés de moins de 2 mois
English: Mean fasting venous ammonia values were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 17-25 micromol/L).
French: Les taux moyens d'ammoniaque veineux étaient dans les limites normales pendant le traitement à long terme avec le phénylbutyrate de glycérol (intervalle : 17-25 µmol/l).
English: Fatigue, oedema peripheral Uncommon Hunger, Pyrexia
French: Fatigue, œdème périphérique
English: Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
French: Les taux moyens d'ammoniaque veineux à jeun chez les adultes dans l'Étude 2 étaient dans les limites normales pendant le traitement à long terme avec le phénylbutyrate de glycérol (intervalle : 6-30 µmol/l).
English: Each ml contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
French: Chaque ml contient 1,1 g de phénylbutyrate de glycérol.
English: Uncommon Ventricular arrhythmia
French: Arythmie ventriculaire
English: The mean normalized venous ammonia values in pediatric patients aged less than 2 months were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 35 to 94 micromol/L).
French: Les valeurs moyennes normalisées d'ammoniaque veineux chez les patients pédiatriques âgés de moins de 2 ans se situaient dans les limites de la normale pendant le traitement à long terme par phénylbutyrate de glycérol (compris entre 35 et 94 µmol/l).
English: RAVICTI may have major influence on the ability to drive and use machines given that treatment with glycerol phenylbutyrate may cause dizziness or headaches (see section 4.8).
French: En effet, le traitement par phénylbutyrate de glycérol est susceptible de provoquer des sensations vertigineuses ou des céphalées (voir rubrique 4.8).
English: Three patients reported a total of 7 hyperammonemic crises defined as having signs and symptoms consistent with hyperammonemia (such as frequent vomiting, nausea, headache, lethargy, irritability, combativeness, and/or somnolence) associated with high venous ammonia levels and requiring medical intervention.
French: Trois patients ont présenté au total 7 crises d'hyperammoniémie définies comme étant la présence de signes et de symptômes correspondant à une hyperammoniémie (tels que vomissements fréquents,
English: The liquid is filled into a 25 ml clear glass bottle and capped with a plastic, child-resistant cap.
French: Liquide oral en flacon de verre transparent de 25 ml muni d'une fermeture de sécurité enfant.
English: • stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching
French: • ballonnements ou maux d'estomac, constipation, diarrhée, brûlures d'estomac, gaz, malaise
English: ADRs in patients 2 months to less than 2 years of age
French: Rash EI chez les patients âgés de 2 mois à moins de 2 ans
English: In healthy female volunteers, mean Cmax for PAA was 51% and 120% higher than in male volunteers after administration of 4 ml and 6 ml 3 times daily for 3 days, respectively.
French: Chez les femmes volontaires sains, après administration de 4 ml et de 6 ml 3 fois par jour pendant 3 jours, la Cmax moyenne de PAA était plus élevée de 51 % et de 120 % que chez les hommes.
English: Uncommon Gallbladder pain
French: Douleur de la vésicule biliaire
English: Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
French: Ne pas rincer le bouchon pour flacon refermable ni la seringue pour administration orale entre les doses quotidiennes car l'introduction d'eau entraîne une dégradation du phénylbutyrate de glycérol.
English: Reduced phenylbutyrate absorption in pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption Exocrine pancreatic enzymes hydrolyse glycerol phenylbutyrate in the small intestine, separating the active moiety, phenylbutyrate, from glycerol.
French: Des enzymes pancréatiques exocrines hydrolysent le phénylbutyrate de glycérol dans l'intestin grêle, séparant le fragment actif - le phénylbutyrate - du glycérol.
English: Glycerol phenylbutyrate is a nitrogen-binding medicinal product.
French: Le phénylbutyrate de glycérol est un composé qui se lie à l'azote.
English: Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L).
French: Chez les patients pédiatriques de l'Étude 5, les valeurs moyennes d'ammoniaque plasmatiques étaient dans les limites de la normale pendant le traitement à long terme (24 mois) par le phénylbutyrate de glycérol (intervalle : 15-25 µmol/l).
English: Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
French: Sur les 49 patients pédiatriques qui ont participé à ces études d'extension, 12 patients (25 %) ont déclaré en tout 17 crises d'hyperammoniémie pendant leur traitement avec le phénylbutyrate de glycérol, comparativement à
English: Saturation of conjugation of PAA and glutamine to form PAGN was suggested by increases in the ratio of plasma PAA to PAGN with increasing dose and with increasing severity of hepatic impairment.
French: L'augmentation du rapport PAA/PAGN dans le plasma avec la dose et la sévérité de l'insuffisance hépatique indique une saturation de la réaction de conjugaison entre le PAA et la glutamine pour former la PAGN.
English: Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
French: Ce patient a développé une crise d'hyperammoniémie au jour 6 et est ensuite décédé d'une septicémie due à une péritonite non liée au médicament Deux patients ont présenté, au jour 7, des taux d'ammoniaque de 150 µmol/l et 11 µmol/l respectivement sans signes ou de symptômes d'hyperammoniémie.
English: Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
French: Le PBA subit une β-oxydation en PAA, qui est conjugué à de la glutamine au niveau hépatique et rénal, par l'enzyme phénylacétyl-CoA : L-glutamine- N-acétyltransférase, pour former la PAGN.