FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Italian: L'iperfenilalaninemia (HPA) è diagnosticata in conseguenza di un aumento anormale dei livelli di fenilalanina nel sangue ed è generalmente causata da mutazioni autosomiche recessive nei geni che codificano per l'enzima fenilalanina idrossilasi (in caso di fenilchetonuria, PKU) o negli enzimi coinvolti nella biosintesi o nella rigenerazione della 6R-tetraidrobiopterina (6R-BH4) (in caso di carenza di BH4).
English: Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Italian: Dia a suo figlio la quantità di soluzione prescritta entro 15 o 20 minuti dopo la dissoluzione.
English: Oral use Read the package leaflet before use.
Italian: Uso orale Consultare il foglio illustrativo prima dell'uso.
English: - if you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Italian: • se è allergico a sapropterina o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
English: Caution must be exercised when prescribing to pregnant women.
Italian: È necessaria cautela nel prescrivere il medicinale a donne in gravidanza.
English: No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
Italian: Non è stato osservato alcun aumento nella concentrazione totale di biopterina sia nei feti che nel latte dopo la somministrazione per via orale di sapropterina dicloridrato 10 mg/kg.
English: In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
Italian: Nel periodo di estensione della sperimentazione clinica, i pazienti hanno mantenuto la tolleranza media alla fenilalanina introdotta con la dieta durante il trattamento con Kuvan in associazione a una dieta povera di fenilalanina, dimostrando un beneficio sostenuto di oltre 3,5 anni.
English: The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
Italian: Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono “riduzione del livello di aminoacido” (ipofenilalaninemia), vomito e rinite.
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Italian: Circa il 35% dei 579 pazienti di età pari o superiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (da 5 a 20 mg/kg/die) in studi clinici con Kuvan ha manifestato reazioni avverse.
English: Convulsions disorders
Italian: Disturbi convulsivi
English: If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Italian: Se i livelli di fenilalanina nel sangue materno non sono strettamentecontrollati prima e durante la gravidanza, possono essere dannosi per la madre ed il feto.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Italian: Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sul flacone e sulla scatola dopo “Scad.”.
English: A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Italian: Una dose calcolata compresa tra 451 mg e 499 mg deve essere arrotondata per eccesso a 500 mg corrispondente a 5 compresse.
English: There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Italian: Si è riscontrata una significativa differenza nella tolleranza alla fenilalanina assunta mediante dieta alimentare tra il gruppo sottoposto a trattamento con sapropterina e quello trattato con placebo.
English: EU/1/08/481/004 100 mg sachet EU/1/08/481/005 500 mg sachet
Italian: EU/1/08/481/004 bustine 100 mg EU/1/08/481/005 bustine 500 mg
English: You should not take this medicine if you are breast-feeding.
Italian: Non deve assumere questo medicinale durante l'allattamento.
English: Each bottle of Kuvan contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Italian: Ogni flacone di Kuvan contiene un piccolo tubo di plastica di essicante (gel di silice).
English: Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Italian: I livelli di fenilalanina nel sangue devono essere verificati prima di somministrare Kuvan e dopo una settimana di utilizzo alla dose iniziale raccomandata.
English: This medicine contains potassium citrate (E332).
Italian: Questo medicinale contiene citrato di potassio (E332).
English: Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
Italian: A seconda della dose (in mg/kg/die), sciogliere il numero appropriato di compresse nel volume d'acqua riportato nelle Tabelle 1-4; il volume di soluzione da somministrare è calcolato in base alla dose giornaliera totale prescritta.
English: For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
Italian: Per i pazienti affetti da PKU, la dose giornaliera totale deve essere assunta una volta al giorno, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: "Warnings and precautions").
Italian: Effetti indesiderati comuni (possono riguardare fino a 1 individuo su 10) Mal di gola, congestione nasale o naso tappato, tosse, diarrea, vomito, mal di stomaco, livelli di fenilalanina nel sangue troppo bassi, indigestione e nausea (vedere paragrafo 2: “Avvertenze e precauzioni”).
English: 56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
Italian: 56 pazienti pediatrici con PKU di età <4 anni sono stati randomizzati 1:1 a ricevere 10 mg/kg/die di Kuvan in associazione a una dieta povera di fenilalanina (n=27) oppure sola dieta povera di fenilalanina (n=29) per un periodo di studio di 26 settimane.
English: For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
Italian: Per i pazienti affetti da PKU, Kuvan deve essere somministrato come dose singola giornaliera ogni giorno alla stessa ora preferibilmente al mattino.
English: How to take Kuvan
Italian: Come prendere Kuvan
English: Low blood phenylalanine and tyrosine levels
Italian: Bassi livelli ematici di fenilalanina e tirosina
English: For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Italian: Ad esempio, una dose calcolata compresa tra 401 mg e 450 mg deve essere arrotondata per difetto a 400 mg, corrispondente a 4 compresse.
English: Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Italian: Prenda Kuvan una volta al giorno, in corrispondenza dei pasti per aumentarne l'assorbimento, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino.
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Italian: Il medico controllerà la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare prima e durante la gravidanza.
English: The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Italian: I livelli basali di fenilalanina nel sangue erano simili per il gruppo sottoposto a trattamento con Kuvan e per il gruppo trattato con il solo placebo, con un livello medio ± DS basale di fenilalanina nel sangue pari rispettivamente a 843 ± 300 μmol/L e 888 ± 323 μmol/L.
English: The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/kg/day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Italian: Il dosaggio viene aggiustato, di norma tra 5 e 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo allo scopo di raggiungere e mantenere adeguati livelli di fenilalanina nel sangue come definiti dal medico.
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients.
Italian: Casi di convulsioni, di peggioramento delle convulsioni e di incremento dell'eccitabilità e dell'irritabilità sono stati osservati durante la somministrazione concomitante di levodopa e sapropterina in pazienti con carenza di BH4.
English: Hypophenylalaninaemia Nervous system disorders Very common:
Italian: ipofenilalaninemia Patologie del sistema nervoso Molto comune:
English: Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Italian: In base a uno studio in vitro, a dosi terapeutiche sapropterina dicloridrato può inibire la glicoproteinaP (P-gp) e la proteina di resistenza al cancro della mammella (BCRP) nell'intestino.
English: Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Italian: Sapropterina è una versione sintetica della molecola 6R-BH4 esistente in natura, la quale è un cofattore dell'idrossilasi per fenilalanina, tirosina e triptofano.
English: Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Italian: Si raccomanda cautela nell'utilizzo di tali medicinali durante il periodo di assunzione di Kuvan.
English: The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
Italian: I risultati di questi studi hanno dimostrato l'efficacia di Kuvan nel ridurre i livelli di fenilalanina nel sangue e nell'aumentare la tolleranza alla fenilalanina assunta mediante la dieta alimentare.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Italian: La finalità per cui Kuvan viene somministrato, nei pazienti PKU responsivi alla BH4, è aumentare l'attività della fenilalanina idrossilasi difettosa e quindi di ristabilire o aumentare il metabolismo ossidativo della fenilalanina in modo tale da ridurre o mantenere il livello di fenilalanina nel sangue, prevenire o ridurre un ulteriore accumulo di fenilalanina e aumentare la tolleranza all'assunzione di fenilalanina nella dieta alimentare.
English: Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Italian: Si assicuri che la quantità di liquido corrisponda alla quantità indicata dal medico.
English: If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Italian: Qualora durante il trattamento con Kuvan si osservi un controllo inadeguato dei livelli di fenilalanina nel sangue, deve essere rivalutata l'aderenza del paziente al trattamento e alla dieta alimentare prescritti prima di prendere in considerazione un aggiustamento della dose di sapropterina.
English: Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Italian: Il trattamento con sapropterina può portare a una diminuzione dei livelli di fenilalanina nel sangue al di sotto del livello terapeutico desiderato.
English: Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Italian: La sapropterina si è rivelata lievemente mutagena nelle cellule batteriche ed è stato documetato un aumento delle aberrazioni cromosomiche nei polmoni e nelle cellule ovariche del criceto cinese.
English: Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Italian: Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla bustina e sulla scatola dopo “Scad.”.
English: Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Italian: Kuvan è usato per trattare l'iperfenilalaninemia (HPA) o la fenilchetonuria (PKU) in pazienti di qualsiasi età.
English: Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Italian: Disfunzioni prolungateo ricorrenti nella via metabolica della fenilalanina-tirosina-didrossi-Lfenilalanina (DOPA) possono risultare in carenze nella sintesi dei neurotrasmettitori e delle proteine corporee.
English: Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Italian: Si assicuri di sapere se deve utilizzare solo Kuvan da 500 mg polvere per soluzione orale oppure entrambi i medicinali per preparare la dose.
English: Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Italian: Una volta accertatala risposta al medicinale, la dose può essere aggiustata entro un limite compreso tra 5 e 20 mg/kg/die a seconda del grado di risposta alla terapia.
English: Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Italian: È necessario usare cautela nel prescrivere il medicinale a tali pazienti.
English: For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
Italian: Per i pazienti affetti da carenza di BH4, dividere la dose giornaliera totale in 2 o 3 somministrazioni, distribuite nell'arco della giornata.
English: Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in the paediatric population, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Italian: I livelli di fenilalanina e di tirosina nel sangue devono essere verificati, in particolare nella popolazione pediatrica, da una a due settimane dopo ciascun aggiustamento della dose e successivamente sottoposti a un frequente monitoraggio sotto la supervisione del medico.
English: Each bottle contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Italian: Ogni flacone contiene un piccolo tubo di plastica di essiccante (gel di silice).
English: Be sure you know whether to use Kuvan 100 mg powder for oral solution, or both medicines to prepare your dose.
Italian: Si assicuri di sapere se deve utilizzare Kuvan da 100 mg polvere per soluzione orale oppure entrambi i medicinali per preparare la dose.
English: Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all medicinal products that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e.g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Italian: Si raccomanda cautela nel periodo di utilizzo combinato di Kuvan con tutti i medicinali che provocano vasodilatazione (inclusi quelli a somministrazione topica) operando sul metabolismo o sull'azione dell'ossido nitrico (NO) inclusi i classici donatori di NO (ad esempio trinitrato glicerico (GTN), isosorbide di nitrato (ISDN), nitroprussato sodico (SNP), molsidomin), inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (PDE-5) e minoxidil.
English: Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in your blood may increase.
Italian: Non interrompa l'assunzione di Kuvan senza prima aver consultato il medico in quanto ciò può portare ad un aumento del livello di fenilalanina nel sangue.
English: In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Italian: In 88 soggetti con PKU scarsamente controllata e che possedevano al momento dello screening elevati livelli di fenilalanina nel sangue, sapropterina dicloridrato 10 mg/kg/die ha ridotto significativamente i livelli di fenilalanina nel sangue rispetto al placebo.
English: If you take more Kuvan than prescribed, you may experience side effects that could include headache and dizziness.
Italian: In caso di assunzione di una dose di Kuvan superiore a quella prescritta si possono verificare effetti indesiderati quali ad esempio mal di testa e capogiri.
English: When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Italian: Durante il trattamento con Kuvan il medico le farà eseguire degli esami del sangue allo scopo di individuare il livello di fenilalanina e tirosina in esso presente e potrà decidere, se necessario, di modificare il dosaggio di Kuvan oppure la dieta alimentare.
English: For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
Italian: Per i pazienti con carenza di BH4, la dose giornaliera totale è divisa in 2 o 3 dosi nell'arco della giornata.
English: These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Italian: Questi dispositivi vengono forniti ai centri pediatrici specializzati in disturbi congeniti del metabolismo, che provvederanno a distribuirli alle persone che assistono i pazienti.
English: A satisfactory response is defined as a ≥30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Italian: È possibile definire soddisfacente una risposta in caso di una riduzione ≥ 30 per cento del livello di fenilalanina nel sangue oppure in caso di conseguimento degli obiettivi terapeutici definiti per un singolo paziente dal medico relativamente al livello di fenilalanina nel sangue.
English: For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Italian: Per i pazienti con un livello basale di fenilalanina nel sangue ≥ 600 µmol/L, il 41,9% (13/31) di quelli trattati con sapropterina e il 13,2% (5/38) di quelli trattati con il placebo presentavano livelli di fenilalanina nel sangue < 600 µmol/L al termine del periodo di studio di 6 settimane (p=0,012).
English: When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Italian: Quando la siringa per somministrazione orale è asciutta, inserisca nuovamente lo stantuffo nel corpo della siringa.
English: The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Italian: Sciogliere il contenuto del numero appropriato di bustine da 100 mg nel volume d'acqua riportato nelle Tabelle 1-4 in base alla dose giornaliera totale prescritta.
English: Total dose (mg/day)
Italian: Dose totale (mg/die)
English: Kuvan contains potassium citrate (E332)
Italian: Kuvan contiene citrato di potassio (E332)
English: The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Italian: Il numero prescritto di compresse deve essere sciolto in un bicchiere o in una tazza di acqua e agitato fino alla dissoluzione.
English: After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Italian: Dopo 3 settimane, i soggetti di entrambi i gruppi, sia quello trattato con sapropterina che quello trattato con placebo, hanno continuato ad essere sottoposti al proprio regime alimentare a basso contenuto di fenilalanina e l'assunzione di fenilalanina mediante la dieta alimentare veniva aumentato o diminuito mediante l'utilizzo di integratori standardizzati di fenilalanina con l'obiettivo di mantenere i livelli di fenilalanina nel sangue <360 μmol/L.
English: The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Italian: Il numero prescritto di compresse per una dose da 2, 5, 10 e 20 mg/kg/die deve essere trasferito in un bicchiere graduato (con tacche appropriate corrispondenti a 20, 40, 60 e 80 mL) insieme alla quantità d'acqua indicata nelle Tabelle 1-4 e mescolato fino alla dissoluzione.
English: (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Italian: isosorbide dinitrato (ISDN), nitroprussiato sodico (SNP), molsidomin, minoxidil).
English: Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients (see section 4.5).
Italian: Casi di convulsioni, di peggioramento delle convulsioni e di incremento dell'eccitabilità e dell'irritabilità sono stati osservati durante la somministrazione concomitante di levodopa e sapropterina in pazienti con carenza di BH4 (vedere paragrafo 4.5).
English: An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Italian: All'angolo della bustina si trova un intaglio per la lacerazione allo scopo di facilitarne l'apertura.
English: To be taken into consideration by patients with reduced kidney function or patients on a controlled potassium diet.
Italian: Da tenere in considerazione in persone con ridotta funzionalità renale o che seguono una dieta a basso contenuto di potassio.
English: Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Italian: È necessario usare cautela nel prescrivere il medicinale a pazienti anziani.
English: Health disturbances
Italian: Problemi di salute
English: BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
Italian: Lo scopo della molecola BH4 è quello di aiutare il corpo ad utilizzare un amminoacido chiamato fenilalanina per trasformarlo in un altro amminoacido chiamato tirosina.