FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: There were no patients with advanced disease progression at treatment initiation who were included in clinical trials and no clinical data is available in children < 2 years.
Portuguese: Não houve doentes com progressão avançada da doença no momento da iniciação do tratamento em estudos clínicos e não estão disponíveis dados clínicos em crianças com idade < 2 anos.
English: Using aseptic technique, withdraw the volume of Brineura solution per required dose (see Table 1 in section 4.2) into the sterile syringe labelled “Brineura”.
Portuguese: Utilizando técnica assética, retire o volume de solução de Brineura correspondente à dose necessária (ver Tabela 1 na secção 4.2) para a seringa estéril identificada com «Brineura».
English: The pump must be programmable to deliver the medicinal product at a constant rate of 2.5 ml/hr.
Portuguese: A bomba tem de ser programável para administrar o medicamento a uma taxa constante de 2,5 ml/h.
English: In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
Portuguese: No estudo 190-201, 20 de 23 doentes (87%) que receberam Brineura durante 48 semanas não tiveram um declínio não revertido de 2 pontos na população de doentes não tratados (p = 0,0002, teste binomial assumindo p0 = 0,50).
English: Your doctor may give you or your child medicines, such as antipyretics to reduce fever or antihistamines to treat allergic reactions before each treatment with Brineura to reduce side effects that can occur during or shortly after treatment.
Portuguese: Antes de cada tratamento com Brineura, o seu médico poderá dar-lhe a si ou ao seu filho medicamentos como antipiréticos para baixar a febre ou anti-histamínicos para tratar reações alérgicas com vista a reduzir os efeitos secundários que podem ocorrer durante ou logo após o tratamento.
English: From a microbiological point of view, open vials or medicinal product held in syringes should be used immediately.
Portuguese: De um ponto de vista microbiológico, os frascos para injetáveis abertos ou medicamentos mantidos em seringas devem ser utilizados imediatamente.
English: It is not known if Brineura will impact the ability to drive or use machines.
Portuguese: Desconhece-se se Brineura terá impacto sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas.
English: CLN2 patients with ventriculo-peritoneal shunts.
Portuguese: Doentes com CLN2 com derivações ventriculoperitoneais.
English: • Do not return CSF to the intracerebroventricular access device.
Portuguese: • Não volte a injetar o LCR no dispositivo de acesso intracerebroventricular.
English: The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
Portuguese: Os acontecimentos convulsivos reportados com mais frequência incluem convulsão, epilepsia e convulsão tónico-clónica generalizada.
English: Do not re-freeze vials or freeze syringes containing Brineura or flushing solution.
Portuguese: Não volte a congelar os frascos para injetáveis nem congele seringas com Brineura ou solução de lavagem.
English: Water for injections;
Portuguese: Água para preparações injetáveis;
English: Following Brineura infusion, a calculated amount of flushing solution must be used to flush the infusion components including the intracerebroventricular access device in order to fully administer Brineura and to maintain patency of the intracerebroventricular access device (see section 6.6).
Portuguese: Após a perfusão de Brineura, tem de ser utilizada uma quantidade calculada de solução de lavagem para enxaguar os componentes de perfusão, incluindo o dispositivo de acesso intracerebroventricular, de forma a administrar Brineura na totalidade e manter o dispositivo de acesso intracerebroventricular desobstruído (ver secção 6.6).
English: Vital signs should be monitored before infusion starts, periodically during infusion, and post-infusion in a healthcare setting.
Portuguese: Os sinais vitais devem ser monitorizados antes do início da perfusão, periodicamente durante a perfusão e após a perfusão, em ambiente hospitalar.
English: In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
Portuguese: No estudo em curso 190-202 (segundo dados recolhidos até 3 de junho de 2016), a taxa de declínio em doentes tratados com Brineura, comparada com a do grupo de controlo de história natural (N=42 doentes), continua a demonstrar a durabilidade do efeito do tratamento (ver Figura 2).
English: Connect a separate empty sterile syringe (no larger than 3 ml) to the port needle.
Portuguese: Conecte uma seringa independente vazia e estéril (com capacidade não superior a 3 ml) à agulha de acesso ao reservatório.
English: After the medicine has been given, a shorter infusion of a solution is given to flush Brineura out of the infusion equipment so that the full dose reaches the brain.
Portuguese: Após a administração do medicamento, é aplicada uma perfusão mais curta de uma solução para que Brineura não fique retido no equipamento de perfusão, garantindo assim que a dose total atinge o cérebro.
English: Each vial of Brineura and flushing solution are intended for single use only.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis de Brineura e de solução de lavagem destina-se a uma única utilização.
English: This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Portuguese: Este medicamento contém 44 mg de sódio por frasco para injetáveis de Brineura e de solução de lavagem.
English: The mean baseline CLN2 score was 3.5 (standard deviation (SD) 1.20) with a range from 1 to 6; no patients with advanced disease progression were studied (inclusion criteria: mild to moderate progression of CLN2 disease).
Portuguese: A pontuação média inicial da CLN2 era de 3,5 (desvio padrão [DP] 1,20) num intervalo de 1 a 6; não foram estudados doentes com progressão avançada da doença (critérios de inclusão: progressão ligeira a moderada da CLN2).
English: • A programmable syringe pump with appropriate delivery range, delivery rate accuracy, and alarms for incorrect delivery or occlusion.
Portuguese: • Uma bomba de perfusão programável com intervalo de administração adequado, exatidão na taxa de administração e alertas de administração incorreta ou oclusão.
English: A total of 24 patients, aged 3 to 8 years, were treated with Brineura 300 mg every other week.
Portuguese: No total, 24 doentes com idades compreendidas entre os 3 e os 8 anos foram tratados com Brineura 300 mg em semanas alternadas.
English: Brineura and the flushing solution are solutions for infusion.
Portuguese: Brineura e a solução de lavagem são soluções para perfusão.
English: Convulsions
Portuguese: Convulsões
English: • Port needle: Deltec GRIPPER Needles
Portuguese: • Agulha de acesso ao reservatório: Agulhas Deltec GRIPPER
English: In study 190-201, the mean rate of decline in patients treated with Brineura at 300 mg every other week was 0.40 points per 48 weeks.
Portuguese: No estudo 190-201, a taxa média de declínio nos doentes tratados com 300 mg de Brineura em semanas alternadas foi de 0,40 pontos em 48 semanas.
English: The signs and symptoms of device-related infections may not be apparent, therefore, CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
Portuguese: Os sinais e sintomas de infeções relacionadas com o dispositivo podem não ser aparentes e, por este motivo, as amostras de LCR devem ser enviadas rotineiramente para análise a fim de detetar infeções subclínicas do dispositivo.
English: Brineura should be given to a pregnant woman only if clearly needed.
Portuguese: Brineura só deve ser administrado em grávidas quando expressamente necessário.
English: Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Portuguese: Os dispositivos de acesso intracerebroventricular comprovadamente compatíveis com Brineura e com a solução de lavagem e utilizados nos estudos clínicos de Brineura incluem: reservatórios Codman HOLTER RICKHAM e HOLTER SALMON-RICKHAM, cateter ventricular Codman e reservatório LCR ventricular Medtronic (com cateter).
English: Brineura and flushing solution are supplied and stored frozen (see section 6.4).
Portuguese: Brineura e a solução de lavagem são fornecidos e conservados congelados (ver secção 6.4).
English: Do not thaw or warm vials any other way.
Portuguese: Não descongele nem aqueça os frascos para injetáveis de outro modo.
English: If anaphylaxis occurs, caution should be exercised upon re-administration.
Portuguese: Se ocorrer anafilaxia, deve-se proceder com cautela ao realizar nova administração.
English: Solution for infusion.
Portuguese: Solução para perfusão.
English: Limited preclinical safety data of cerliponase alfa were generated from single dose toxicity studies in monkeys and repeated-dose studies in a dachshund dog model of classic late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2.
Portuguese: Foram gerados dados limitados de segurança pré-clínica da cerliponase alfa a partir de estudos de toxicidade de dose única em macacos e de estudos de dose repetida num modelo canino (raça «dachshund») da ceroidolipofuscinose neuronal infantil tardia clássica tipo 2.
English: No association was found between serum or CSF ADA titres and incidence or severity of hypersensitivity.
Portuguese: Não foi encontrada qualquer associação entre os títulos de ADA no soro ou no LCR e a incidência ou gravidade da hipersensibilidade.
English: Brineura has a green flip-off cap and flushing solution has a yellow flip-off cap.
Portuguese: Brineura tem uma tampa destacável verde e a solução de lavagem tem uma tampa destacável amarela.
English: Remove the green flip-off caps from both Brineura vials.
Portuguese: Remova as tampas verdes dos dois frascos para injetáveis de Brineura.
English: All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
Portuguese: Os 23 doentes concluíram o estudo 190-201 e continuaram a ser tratados com 300 mg de Brineura em semanas alternadas, no estudo de extensão em curso 190-202, até um máximo de 124 semanas.
English: Brineura and the flushing solution must only be administered by the intracerebroventricular route.
Portuguese: A administração de Brineura e da solução de lavagem só pode ser efetuada pela via intracerebroventricular.
English: Discard the empty syringe in accordance with local requirements.
Portuguese: Elimine a seringa vazia em conformidade com as exigências locais.
English: The most frequent (>20%) adverse reactions observed during Brineura clinical trials include pyrexia, low CSF protein, ECG abnormalities, vomiting, upper respiratory tract infections, and hypersensitivity.
Portuguese: As reações adversas observadas com maior frequência (>20%) durante os ensaios clínicos com Brineura incluem pirexia, baixos níveis de proteínas no LCR, anomalias no ECG, vómitos, infeções do trato respiratório superior e hipersensibilidade.
English: The pharmacokinetics of cerliponase alfa were evaluated in patients with CLN2 disease who received intracerebroventricular infusions of 300 mg over approximately 4.5 hours once every other week.
Portuguese: A farmacocinética da cerliponase alfa foi avaliada em doentes com CLN2 que receberam perfusões intracerebroventriculares de 300 mg durante aproximadamente 4,5 horas uma vez em semanas alternadas.
English: Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the vials and carton after EXP.
Portuguese: Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no frasco para injetáveis e na cartonagem após VAL.
English: People with CLN2 disease do not have any enzyme called TPP1 or they have too little of it and this causes a build-up of substances called lysosomal storage materials.
Portuguese: As pessoas com CLN2 não possuem ou possuem muito poucas enzimas chamadas TPP1 e isto faz com que haja uma acumulação de substâncias designadas por materiais de depósito lisossómico.
English: Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available (see section 4.8).
Portuguese: Atualmente, não há dados disponíveis de experiência clínica de Brineura em crianças com menos de 2 anos de idade (ver secção 4.8).
English: Calculate the flush volume by adding the priming volume of all infusion components, including the intracerebroventricular access device.
Portuguese: Calcule o volume da lavagem somando o volume de preparação de todos os componentes da perfusão, incluindo o dispositivo de acesso intracerebroventricular.
English: Intracerebroventricular access device-related infections, including sub-clinical infections and meningitis, have been observed in patients treated with Brineura.
Portuguese: Foram observadas infeções relacionadas com o dispositivo de acesso intracerebroventricular, incluindo infeções subclínicas e meningite, em doentes tratados com Brineura.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): device-related bacterial infections slower heart beat device does not function correctly due to a blockage detected during preparation for infusion
Portuguese: Efeitos secundários frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas): infeções bacterianas relacionadas com o dispositivo ritmo cardíaco mais lento funcionamento incorreto do dispositivo devido a bloqueio detetado durante a preparação para perfusão
English: Condensation will occur during thawing period.
Portuguese: Ocorrerá condensação enquanto descongelam.
English: frequency convention defined as: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Portuguese: (≥1/10); frequente (≥1/100, <1/10); pouco frequente (≥1/1.000, <1/100); rara (≥1/10.000, <1/1.000);
English: Prepare the scalp for intracerebroventricular infusion using aseptic technique per institution standard of care.
Portuguese: Prepare o couro cabeludo para a perfusão intracerebroventricular com técnica assética em conformidade com o padrão de cuidados da instituição.
English: There was no apparent effect of serum or CSF ADA on the plasma or CSF pharmacokinetics, respectively.
Portuguese: Não se verificou qualquer efeito aparente dos ADA do soro ou do LCR na farmacocinética do plasma ou do LCR, respetivamente.
English: The flushing solution may contain particles that dissolve when the vial is fully thawed.
Portuguese: A solução de lavagem pode conter partículas que se dissolvem quando o frasco para injetáveis estiver totalmente descongelado.
English: Brineura treatment should be interrupted in cases of device failure and may require replacement of the access device prior to subsequent infusions.
Portuguese: Caso se detetem falhas no dispositivo, o tratamento com Brineura deve ser interrompido e pode ser necessária a substituição do dispositivo de acesso antes das perfusões subsequentes.
English: Label the infusion line for “Intracerebroventricular infusion only”.
Portuguese: Identifique a linha de perfusão com «Apenas para perfusão intracerebroventricular».
English: The infusion set must be equipped with a 0.2 µm inline filter.
Portuguese: O sistema de perfusão tem de estar equipado com um filtro em linha de 0,2 µm.
English: Very common side effects: headache increased or decreased protein in the brain fluid abnormal results of heart electrical activity (ECG) increased cells in the spinal fluid detected by laboratory monitoring infection of your nose or throat (cold) needle issue (infusion needle falls out of implanted device)
Portuguese: Efeitos secundários muito frequentes: dor de cabeça níveis proteicos aumentados ou diminuídos no fluído cerebral resultados anormais de atividade elétrica do coração (ECG) aumento da contagem de células no líquido cefalorraquidiano detetado na monitorização laboratorial infeção do nariz ou garganta (constipação) problema com a agulha (a agulha de perfusão sai do dispositivo implantado)
English: Treatment of Brineura was initiated in children 2 to 8 years of age in clinical studies.
Portuguese: Em estudos clínicos, o tratamento com Brineura foi iniciado em crianças com idade entre 2 e 8 anos.
English: Potassium chloride;
Portuguese: Cloreto de potássio;
English: It is used to treat patients with neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) deficiency.
Portuguese: É utilizado para tratar doentes com ceroidolipofuscinose neuronal tipo 2 (CLN2), também conhecida como deficiência de tripeptidil peptidase 1 (TPP1).
English: Magnesium chloride hexahydrate;
Portuguese: Cloreto de magnésio hexa-hidratado;
English: Attach the syringe containing the calculated volume of flushing solution to the infusion components (see section 6.6).
Portuguese: Encaixe a seringa que contém o volume calculado de solução de lavagem no sistema de perfusão (ver secção 6.6).
English: CSF samples should routinely be sent for infection monitoring (see section 4.4).
Portuguese: As amostras de LCR devem ser enviadas rotineiramente para monitorização de infeções (ver secção 4.4).
English: Do not dilute Brineura.
Portuguese: Não dilua Brineura.
English: It is not known whether Brineura is excreted in human breast milk.
Portuguese: Não se sabe se Brineura é ou não excretado no leite materno humano.
English: Detach and remove the empty syringe from the pump and disconnect from the tubing.
Portuguese: Desencaixe e remova a seringa vazia da bomba e desconecte-a do tubo.
English: Signs that you or your child may have an infection include fever, headache, neck stiffness, light sensitivity, nausea, vomiting, and change in mental status.
Portuguese: Os sinais de que você ou o seu filho pode ter uma infeção incluem febre, dores de cabeça, rigidez do pescoço, sensibilidade à luz, náuseas, vómitos e alteração do estado mental.
English: The inline filter may be integral to the infusion set.
Portuguese: O filtro em linha pode estar integrado no sistema de perfusão.
English: Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa
Portuguese: Brineura 150 mg solução para perfusão cerliponase alfa
English: Using aseptic technique, withdraw the appropriate amount of flushing solution from the vial into the new sterile syringe labelled “flushing solution”.
Portuguese: Utilizando técnica assética, retire a quantidade apropriada de solução de lavagem do frasco para injetáveis para a nova seringa estéril identificada com «solução de lavagem».
English: Brineura 150 mg solution for infusion
Portuguese: Brineura 150 mg solução para perfusão
English: The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
Portuguese: O perfil de glicosilação da cerliponase alfa resulta na captação celular consistente e no direcionamento aos lisossomas para ativação.
English: Device-related complications
Portuguese: Complicações relacionadas com o dispositivo
English: Brineura is administered to the cerebrospinal fluid (CSF) by infusion via a surgically implanted reservoir and catheter (intracerebroventricular access device).
Portuguese: Brineura é administrado no líquido cefalorraquidiano (LCR) por perfusão através de um reservatório e um cateter implantados cirurgicamente (dispositivo de acesso intracerebroventricular).
English: Brineura is indicated for the treatment of neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) deficiency.
Portuguese: Brineura é indicado para o tratamento da doença ceroidolipofuscinose neuronal tipo 2 (CLN2), também conhecida como deficiência de tripeptidil peptidase 1 (TPP1).
English: Brineura must only be administered by a trained healthcare professional knowledgeable in intracerebroventricular administration in a healthcare setting.
Portuguese: Brineura só pode ser administrado por um profissional de saúde formado e com conhecimentos sobre a administração intracerebroventricular num contexto hospitalar.
English: Severe (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grade 3) hypersensitivity reactions occurred in three patients and no patients discontinued treatment.
Portuguese: Ocorreram reações de hipersensibilidade graves (grau 3 de acordo com os CTCAE) em três doentes e nenhum doente descontinuou o tratamento.
English: Brineura and flushing solution should be clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow.
Portuguese: A solução de Brineura e a solução de lavagem devem ser límpidas a ligeiramente opalescentes e incolores a amarelo-claras.
English: Inspect the vials to ensure they are fully thawed.
Portuguese: Inspecione os frascos para injetáveis para assegurar-se de que estão totalmente descongelados.
English: Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available.
Portuguese: Atualmente, não estão disponíveis dados de experiência clínica de Brineura em crianças com menos de 2 anos de idade.
English: Attach the infusion set to the port needle (see Figure 1).
Portuguese: Encaixe o sistema de perfusão na agulha de acesso ao reservatório (ver Figura 1).
English: Thaw before use.
Portuguese: Descongelar antes de usar.
English: Brineura and flushing solution vials should be thawed prior to administration.
Portuguese: Os frascos para injetáveis de Brineura e da solução de lavagem devem ser descongelados antes da administração.
English: Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
Portuguese: Muito frequente a Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis b Crises atónicas, convulsão clónica, quedas súbitas, epilepsia, convulsão tónico-clónica generalizada, epilepsia mioclónica, crises parciais, pequeno mal epilético, convulsão, crises convulsivas sucessivas e estado de mal epilético c Pirexia inclui os termos preferenciais «pirexia» e «temperatura corporal aumentada» combinados.
English: 1 year to < 2 years: 200 mg (first 4 doses), 300 mg (all other doses) ≥ 2 years: 300 mg
Portuguese: menos de 6 meses: 100 mg a partir dos 6 meses até menos de 1 ano: 150 mg a partir de 1 ano até menos de 2 anos: 200 mg (4 primeiras doses), 300 mg (todas as restantes doses)
English: Potassium chloride
Portuguese: Cloreto de potássio
English: • One single-use infusion set.
Portuguese: • Um sistema de perfusão de utilização única.
English: Healthcare professionals should inspect the scalp for skin integrity to ensure the intracerebroventricular access device is not compromised prior to each infusion.
Portuguese: Antes de cada perfusão, os profissionais de saúde devem inspecionar o couro cabeludo para verificar a integridade da pele e garantir que o dispositivo de acesso intracerebroventricular não está comprometido.
English: Each ml of solution for infusion contains 30 mg of cerliponase alfa.
Portuguese: Cada mililitro da solução para perfusão contém 30 mg de cerliponase alfa.