FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Kolbam is indicated for the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to Sterol 27hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) deficiency, 2- (or α-) methylacylCoA racemase (AMACR) deficiency or Cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1) deficiency in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Bulgarian: Kolbam е показан за лечение на вродени грешки в синтеза на първичните жлъчни киселини, дължащи се на дефицит на стерол 27-хидроксилаза (проявяващ се като церебро-тендинозна ксантоматоза, CTX), дефицит на 2- (или α-) метилацил-CoA рацемаза (AMACR) или дефицит на холестерол 7α-хидроксилаза (CYP7A1) при кърмачета, деца и юноши на възраст 1 месец до 18 години и при възрастни.
English: Drug interactions with cholic acid mainly relate to medicinal products capable of interrupting the enterohepatic circulation of bile acids, such as the sequestering agents cholestyramine, colestipol, or colesevelam.
Bulgarian: Лекарствените взаимодействия с холева киселина се отнасят основно до лекарствени продукти, способни да прекъснат ентерохепаталната циркулация на жлъчни киселини, като секвестрантите холестирамин, колестипол или колесевелам.
English: Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Bulgarian: Едновременното повишаване над нормата на гама глутамилтрансферазата (гама GT), аланин аминотрансферазата (ALT) и/или жлъчните киселини в серума може да показва предозиране.
English: For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.
Bulgarian: При малки кърмачета съдържанието може да се смеси с адаптирано мляко, изцедена кърма или плодово пюре, а при кърмачета и деца под 6 години - да се смеси с мека храна, като картофено пюре или пюре от ябълки.
English: Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
Bulgarian: Оценени са терапевтичната ефикасност и безопасност на лечението с холева киселина при пациенти с вродени грешки в метаболизма на жлъчни киселини.
English: Urinary bile acids were normal for all patients (100%) at baseline and worst post-baseline assessments, and for most patients (88%) at the best post-baseline assessment; 1 patient (12%) had a slight elevation of urinary bile acids at best post-baseline assessment.
Bulgarian: Стойностите на жлъчните киселини в урината са нормални при всички пациенти (100%) на изходно ниво и при оценките на най-лошата стойност след изходно ниво, както и при по-голямата част от пациентите (88%) при оценката на най-добрата стойност след изходно ниво; 1 пациент (12%) има слабо повишение на жлъчните киселини в урината при оценката на най-добрата стойност след изходно ниво.
English: Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Bulgarian: Лабораторните изследвания показват повишение на серумните нива на гама глутамилтрансферазата (гама GT), трансаминазите и концентрациите на жлъчни киселини в серума.
English: Treatment with exogenous cholic acid is intended to replace physiological bile acid in cases of inborn errors of bile acid synthesis.
Bulgarian: Лечението с екзогенна холева киселина има за цел да замести физиологичната жлъчна киселина в случаи на вродени грешки в синтеза на жлъчни киселини.
English: If you stop taking Kolbam
Bulgarian: Ако сте спрели приема на Kolbam
English: See under ‘Other medicines and
Bulgarian: Вижте „Други лекарства и Kolbam“.
English: Cholic acid down-regulates bile acid biosynthesis via activation of farnesoid X receptor, which represses transcription of the CYP7A1 gene encoding cholesterol 7α-hydroxylase, the rate-limiting enzyme of bile acid synthesis.
Bulgarian: Холевата киселина намалява биосинтеза на жлъчни киселини чрез активиране на фарнезоид X рецептора, който потиска транскрипцията на ген CYP7A1, кодиращ холестерол 7α-хидроксилазата, ензим, който ограничава скоростта на синтеза на жлъчни киселини.
English: Packs containing 90 capsules.
Bulgarian: Опаковката съдържа 90 капсули.
English: If you take more Kolbam than you should
Bulgarian: Ако сте приели повече от необходимата доза Kolbam
English: • Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
Bulgarian: дефицит на стерол 27-хидроксилаза (проявяващ се като CTX);
English: Based on clinical trial data, adverse reactions in patients (both adults and children) receiving cholic acid are generally mild to moderate in severity and are provided in the following table.
Bulgarian: Според данните от клиничните изпитвания, нежеланите реакции при пациентите (възрастни и деца), приемащи холева киселина, като цяло са леки до умерени по тежест.
English: Jaundice Increased serum transaminases Gallstones
Bulgarian: Повишени серумни трансаминази
English: Familial hypertriglyceridaemia
Bulgarian: Фамилна хипертриглицеридемия
English: Concurrent with the disappearance of atypical bile acid metabolites, there is a consistent reduction and normalization in serum liver enzymes.
Bulgarian: Едновременно с изчезването на атипичните метаболити на жлъчните киселини е налице последователно понижение и нормализиране на стойностите на серумните чернодробни ензими.
English: Patients with familial hypertriglyceridaemia
Bulgarian: Пациенти с фамилна хипертриглицеридемия
English: The rationale for cholic acid therapy is improvement of bile flow and fat absorption and restoration of a physiologic feedback inhibition on bile acid synthesis, lowering the production of toxic bile acid precursors.
Bulgarian: Обосновката за терапия с холева киселина е подобряване на жлъчния поток и абсорбция на мазнините, както и възстановяване на физиологичното инхибиране, действащо на принципа на обратната връзка, на синтеза на жлъчни киселини, което намалява производството на токсични прекурсори на жлъчните киселини.
English: • Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)
Bulgarian: дефицит на стерол 27-хидроксилаза (проявяващ се като CTX; n=5);
English: Oestrogens, oral contraceptives and clofibrate (and perhaps other lipid-lowering substances) increase hepatic cholesterol secretion and encourage cholesterol gallstone formation and hence may counteract the effectiveness of cholic acid.
Bulgarian: Естрогените, пероралните контрацептиви и клофибрат (вероятно и други липидопонижаващи вещества) повишават секрецията на холестерол от черния дроб и стимулират образуването на холестеролови жлъчни камъни и следователно могат да неутрализират ефективността на холевата киселина.
English: • Increase liver enzymes (serum transaminases)
Bulgarian: повишени стойности на чернодробни ензими (серумни трансаминази)
English: Treatment with oral cholic acid stimulates bile flow and secretion, inhibits production and accumulation of hepatotoxic and cholestatic bile acid precursors and facilitates fat absorption without toxic side effects at therapeutic doses.
Bulgarian: Лечението с перорална холева киселина стимулира жлъчния поток и секрецията, инхибира производството и натрупването на хепатотоксични и холестатични прекурсори на жлъчните киселини и улеснява абсорбирането на мазнините без токсични нежелани лекарствени реакции при терапевтични дози.
English: In patients with CTX (N=3), urinary bile acids at baseline were normal for 1 patient and elevated for 2 patients, elevated for all patients in the worst post-treatment analysis, and normal in the best postbaseline assessment for all 3 patients.
Bulgarian: При пациентите с CTX (N=3) стойностите на жлъчните киселини в урината на изходно ниво са нормални при 1 пациент и повишени при 2-ма пациенти, повишени при всички пациенти при анализа на найлошата стойност след лечението и нормални при оценката на най-добрата стойност след изходно ниво при всичките 3-ма пациенти.
English: Ciclosporin alters the pharmacokinetics of cholic acid by inhibition of the hepatic uptake and hepatobiliary secretion of bile acids, as well as via its pharmacodynamics by inhibiting cholesterol 7α-hydroxylase.
Bulgarian: Циклоспорин променя фармакокинетиката на холевата киселина, като инхибира захващането на жлъчни киселини от черния дроб и секретирането им в хепатобилиарната система, както и фармакодинамиката чрез инхибиране на 7α-хидроксилазата.
English: Skin and subcutaneous tissue disorders Skin lesion Pruritus
Bulgarian: Нарушения на кожата и подкожната тъкан
English: Adverse reactions reported in the literature are pruritus and increased serum transaminases in one or two children treated with high doses of cholic acid; however, these adverse reactions disappeared with a reduced dosage.
Bulgarian: Нежеланите реакции, съобщени в литературата, са пруритус и повишени серумни трансаминази, възникнали при едно или две деца, лекувани с високи дози холева киселина.
English: Once absorbed, exogenous cholic acid will enter into the body's bile acid pool and will undergo multiple cycles of enterohepatic circulation.
Bulgarian: След като бъде абсорбирана, екзогенната холева киселина се включва в запасите от жлъчни киселини на организма и преминава няколко цикъла на ентерохепатална циркулация.
English: If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urinary bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Bulgarian: Ако приложението на циклоспорин се смята за необходимо, нивата на жлъчните киселини в серума и урината трябва да бъдат внимателно проследявани и дозата на холевата киселина да се коригира съответно.
English: • feeling out of sorts (malaise)
Bulgarian: • чувство на отпадналост (физическо неразположение)
English: The cholic acid dose for patients with familial triglyceridaemia will have to be established and adjusted as necessary (see section 4.2).
Bulgarian: Дозата холева киселина при пациенти с фамилна триглицеридемия трябва да бъде установена и коригирана, както е необходимо (вж. точка 4.2).
English: For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be opened and the content added to infant formula or juice.
Bulgarian: При кърмачета и деца, които не могат да гълтат капсули, те могат да бъдат отворени и съдържанието им - добавено към адаптирано мляко или сок.
English: The concentrations of the abnormal bile acid metabolites synthesised subsequently should be determined.
Bulgarian: Впоследствие трябва да се определи концентрацията на синтезираните абнормни метаболити на жлъчните киселини.
English: Conjugated cholic acid is absorbed in the ileum via transporters , passed back to the liver and enters another cycle of enterohepatic circulation.
Bulgarian: Конюгираната холева киселина се абсорбира в илеума чрез транспортерите, преминава обратно в черния дроб и започва друг цикъл на ентерохепатална циркулация.
English: Cholic acid can be used during breastfeeding if the doctor considers that the benefits to the patient outweigh the possible risk.
Bulgarian: Холевата киселина може да се използва по време на кърмене, ако лекарят сметне, че ползите за пациента надвишават възможните рискове.
English: The pharmacodynamic action of cholic acid is feedback inhibition of the synthesis of toxic partial bile acid biosynthetic products that result from blockages in the normal bile acid synthetic pathway.
Bulgarian: Фармакодинамичното действие на холевата киселина представлява инхибиране на принципа на обратната връзка на синтеза на токсични биосинтетични продукти, съдържащи елементи на жлъчни киселини, които са последица от блокирането на нормалния път за синтез на жлъчни киселини.
English: The use of cholic acid may be considered during pregnancy if your doctor considers that the benefits to you outweigh any possible risk.
Bulgarian: Може да се обмисли използването на холева киселина по време на бременност, ако лекарят сметне, че ползите за Вас надвишават възможните рискове.
English: Phenobarbital may stop cholic acid from working.
Bulgarian: Възможно е фенобарбитал да спре действието на холевата киселина.
English: Nervous system disorders
Bulgarian: Нарушения на нервната система Лека периферна невропатия
English: Propylene Glycol (E1520) Strong Ammonia Solution (E527) Potassium Hydroxide (E525) Black Iron Oxide (E172)
Bulgarian: Пропилен гликол (E1520) Амоняк, концентриран разтвор (E527) Калиев хидроксид (E525) Черен железен оксид (E172)
English: If you forget to take Kolbam
Bulgarian: Ако сте пропуснали да приемете Kolbam
English: Of the 52 patients described above that were included in Study CAC-91-10-10 during the 17-year study period, 6 died, 3 had no evidence of treatment, 4 terminated the study, 10 were lost to follow-up, and for 1, data retrieval was unsuccessful.
Bulgarian: От 52-та пациенти, описани по-горе, включени в проучване CAC-91-10-10 по време на 17годишния период на проучването, 6 са починали, за 3 няма доказателства за лечение, 4 са спрели участие в проучването, с 10 са загубени контакти в периода на проследяване и за 1 пациент не са намерени данни.
English: The use of cholic acid may be considered during pregnancy if the doctor considers that the benefits to the patient outweigh the possible risk.
Bulgarian: Може да се обмисли използването на холева киселина по време на бременност, ако лекарят сметне, че ползите за пациента надвишават възможните рискове.
English: WHAT YOU NEED TO KNOW BEFORE YOU TAKE KOLBAM
Bulgarian: ТРЯБВА ДА ЗНАЕТЕ, ПРЕДИ ДА ИЗПОЛЗВАТЕ KOLBAM
English: The registry will monitor accumulating data on efficacy and safety in the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis in infants, children, adolescents and adults due to Sterol 27-hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis,
Bulgarian: Регистърът ще проследява събираните данни за ефикасността и безопасността при лечение на вродени грешки в синтеза на първични жлъчни киселини при кърмачета, деца, юноши и възрастни, дължащи се на дефицити на стерол 27-хидроксилаза (проявяващ се като церебро-тендинозна ксантоматоза, CTX), 2- (или α-) метилацил-CoA рацемаза (AMACR) и холестерол 7α-хидроксилаза (CYP7A1).
English: Orally administered cholic acid is absorbed by passive diffusion along the length of the gastrointestinal tract.
Bulgarian: Перорално приложената холева киселина се абсорбира чрез пасивна дифузия по протежението на стомашно-чревния тракт.
English: Of the 53 patients treated, 41 (77%) presented with disorders in primary bile acid synthesis including sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=8), and AMACR deficiency (n=1).
Bulgarian: От тези 53 лекувани пациенти, 41 (77%) имат нарушения в синтеза на първични жлъчни киселини, включително дефицит на стерол 27хидроксилаза (проявяващ се като CTX; n=8), и дефицит на AMACR (n=1).
English: Patients with newly diagnosed or a family history of familial hypertriglyceridaemia are expected to poorly absorb cholic acid from the intestine.
Bulgarian: Очаква се пациентите с новодиагностицирана или с фамилна анамнеза за фамилна хипертриглицеридемия да имат слаба абсорбция на холева киселина в червата.
English: Mean total bilirubin values remained stable in the baseline to worst post-baseline value analysis and decreased in the baseline to best post-baseline analysis.
Bulgarian: Средните стойности на общия билирубин остават стабилни в анализа на стойността от изходно ниво спрямо най-лошата стойност след изходно ниво и са понижени при анализа от изходно ниво до най-добрата стойност след изходно ниво.
English: INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 250 mg
Bulgarian: Kolbam 250 mg
English: The cholic acid dose for patients with familial hypertriglyceridaemia will have to be established and adjusted as necessary; an elevated dose may be required in order to suppress urinary bile acids (see section 4.4).
Bulgarian: Дозата холева киселина при пациенти с фамилна хипертриглицеридемия ще трябва да бъде установена и коригирана, както е необходимо; може да се изисква повишена доза, за да се потиснат жлъчните киселини в урината (вж. точка 4.4).
English: Available data in animals have shown excretion of cholic acid in milk (see section 5.3).
Bulgarian: Наличните данни от проучвания при животни не показват екскреция на холева киселина в млякото (вж.
English: Kolbam 50 mg hard capsules Kolbam 250 mg hard capsules cholic acid
Bulgarian: Kolbam 50 mg твърди капсули Kolbam 250 mg твърди капсули холева киселина (cholic acid)
English: The cholic acid dose for patients with familial hypertriglyceridaemia will have to be established and adjusted as necessary: an elevated dose may be required in order to suppress urinary bile acids (see section 4.4).
Bulgarian: Дозата холева киселина при пациенти с фамилна хипертриглицеридемия ще трябва да бъде установена и коригирана, както е необходимо: може да се изисква повишена доза, за да се потиснат жлъчните киселини в урината (вж. точка 4.4).
English: Cholic acid is unlikely to cause serious side effects but you should contact your doctor for advice if you or your child have taken more than the amount prescribed.
Bulgarian: Има малка вероятност холевата киселина да предизвика сериозни нежелани реакции, но трябва да се консултирате с Вашия лекар, ако
English: Serum transaminases were below the ULN for 1 patient and elevated (≥2 times the ULN) for 2 patients at baseline, were elevated for 2 patients in the worst postbaseline analysis but were below the ULN for all 3 patients in the best post-treatment analysis.
Bulgarian: Серумните трансаминази са под горната граница на нормата (ГГН) при 1 пациент и повишени (≥2 пъти ГГН) при 2-ма пациенти на изходно ниво, повишени при 2-ма пациенти при анализа на най-лошата стойност след изходно ниво, но под ГГН при всичките 3-ма пациенти при анализа на най-добрата стойност след лечението.
English: The 50 mg capsules are orange (black imprint “ASK001” and “50mg”).
Bulgarian: Капсулите от 50 mg са оранжеви (с отпечатан черен надпис "ASK001" и "50mg").
English: A concomitant decrease of urine total bile acids should be observed.
Bulgarian: Трябва да се наблюдава съпътстващото понижаване на общите стойности на жлъчни киселини в урината.
English: Kolbam is used to treat these ‘inborn errors of bile acid synthesis'.
Bulgarian: Kolbam се използва за лечение на тези вродени грешки в синтеза на жлъчни киселини.
English: Statistically significant improvements were also observed in the baseline to best postbaseline analyses of serum transaminases.
Bulgarian: Статистически значими подобрения са наблюдавани и при анализа на стойностите на серумните трансаминази от изходно ниво спрямо най-добрата стойност след изходно ниво.
English: Of the 41 patients described above that were treated in Study CAC-002-01, 13 patients discontinued: 8 due to AEs, 1 for lack/loss of efficacy, 1 was lost to follow-up, and 3 withdrew consent.
Bulgarian: От всичките 41 пациенти, описани по-горе, лекувани в проучване CAC-002-01, 13 пациенти са преустановили участието си: 8 поради нежелани събития, 1 поради липса/загуба на ефикасност, с 1 е загубен контакт в периода на проследяване и 3-ма са оттеглили съгласието си.
English: The 250 mg capsules are white (black imprint “ASK002” and “250mg”).
Bulgarian: Капсулите от 250 mg са бели (с отпечатан черен надпис "ASK002" и "250mg").
English: Adverse reactions in patients (both adults and children) receiving cholic acid are generally mild to moderate in severity; the main reactions observed are given in the table below.
Bulgarian: Нежеланите лекарствени реакции при пациентите (възрастни и деца), приемащи холева киселина, като цяло са леки до умерени по тежест.
English: Of the 41 patients described above that were treated in Study CAC-002-01, 13 patients discontinued, 8 due to AEs, 1 for lack/loss of efficacy, 1 was lost to follow-up, and 3 withdrew consent.
Bulgarian: От всичките 41 пациенти, описани по-горе, лекувани в проучване CAC-002-01, 13 пациенти са преустановили участието си, 8 поради нежелани събития, 1 поради липса/загуба на ефикасност, с 1 е загубен контакт в периода на проследяване и 3-ма са оттеглили съгласието си.
English: Efficacy was demonstrated in two ways: (a) treatment with cholic acid leads to an improvement in liver function as demonstrated by improved liver function test values, (b) Fast Atom Bombardment-Mass Spectrometry (FAB-MS) data demonstrated efficacy by showing that cholic acid treatment led to a suppression of the abnormal urine bile acids that initially led to the diagnosis.
Bulgarian: Ефикасността е демонстрирана по два начина: а) лечението с холева киселина води до подобрение на чернодробните функции, както е демонстрирано чрез по-добрите стойности на функционалните чернодробни показатели; б)
English: Patients with newly diagnosed, or a family history of, familial hypertriglyceridaemia may have poor absorption of cholic acid from the intestine.
Bulgarian: Възможно е при пациентите с новодиагностицирана или с фамилна анамнеза за фамилна хипертриглицеридемия холевата киселина да се абсорбира слабо в червата.
English: 250 mg capsule: Size number 0 capsule with a white cap (black imprint “ASK002”) and white body (black imprint “250mg”).
Bulgarian: 250 mg капсула: капсула размер 0 с бяло капаче (с отпечатан черен надпис „ASK001“) и бяло тяло (с отпечатан черен надпис „250mg“).
English: INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 50 mg
Bulgarian: Kolbam 50 mg
English: If your doctor considers it necessary that you keep taking ciclosporin, he will closely monitor the levels of bile acids in your blood and urine and adjust the dose of cholic acid accordingly.
Bulgarian: Ако Вашият лекар сметне за необходимо да продължите приема на циклоспорин, той ще следи внимателно нивата на жлъчни киселини във
English: This has led to the identification of cholic acid as a tumour promoter, considered to be via the hyperproliferation of colorectal epithelium in the presence of secondary bile acids.
Bulgarian: способстващ за развитието на тумори, чрез хиперпролиферация на колоректалния епител при наличието на вторични жлъчни киселини.
English: General improvements in the degree of atypical urine bile acids were also seen in individual defect groups.
Bulgarian: В отделните групи с дефекти са наблюдавани също общи подобрения в стойностите на атипични жлъчни киселини в урината.
English: 50 mg capsule: Size number 2 capsule with a Swedish orange cap (black imprint “ASK001”) and body (black imprint “50mg”).
Bulgarian: 50 mg капсула: капсула размер 2 с тъмнооранжево капаче (с отпечатан черен надпис „ASK001“) и тяло (с отпечатан черен надпис „50mg“).
English: • Slight tingling (pruritus)
Bulgarian: сърбеж (пруритус)
English: The majority of patients with inborn errors of bile acid metabolism presented with some degree of hepatic impairment at the time of diagnosis; in most patients, the hepatic impairment improved or resolved with treatment.
Bulgarian: Мнозинството пациенти с вродени грешки в метаболизма на жлъчните киселини имат някаква степен на чернодробно увреждане в момента на поставяне на диагноза.
English: Kolbam'.
Bulgarian: ПРЕДСТАВЛЯВА KOLBAM
English: Reflux esophagitis
Bulgarian: Рефлуксен езофагит Чести
English: In Study CAC-002-01 for patients overall with single-enzyme defects, urinary bile acids and serum transaminases did not change significantly from baseline to worst post-baseline value.
Bulgarian: В проучване CAC-002-01 при общата популация пациенти с единични ензимни дефекти няма значима промяна в стойностите на жлъчните киселини в урината и серумните трансаминази от изходно ниво до най-лошата стойност след изходно ниво, но статистически значими промени са наблюдавани при анализа на стойността от изходно ниво спрямо най-добрата стойност след изходно ниво, със значими понижения при изразени, значителни и леки отклонения в стойностите, както и повишения в границите на нормата.
English: NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Kolbam 250 mg hard capsules.
Bulgarian: ПРОДУКТ Kolbam 250 mg твърди капсули.
English: 250 mg Capsule shell Gelatin
Bulgarian: Състав на 250 mg капсула Желатин
English: 50 mg Capsule shell Gelatin
Bulgarian: Състав на 50 mg капсула Желатин