FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: If the number of calculated vials includes a fraction, it should be rounded up to the next whole number.
French: Si le nombre de flacons calculé n'est pas entier, il doit être arrondi au nombre entier supérieur.
English: Minimum infusion time (min)
French: Durée de perfusion minimale (min)
English: Data suggest that the beneficial effects of the treatment with velmanase alfa diminish with the increase of disease burden and disease-related respiratory infections.
French: Les données semblent indiquer que les effets bénéfiques du traitement par la velmanase alfa diminuent avec la gravité de la pathologie et le nombre d'infections respiratoires liées à la maladie.
English: Velmanase alfa is intended to supplement or replace natural alpha-mannosidase, an enzyme that catalyses the sequential degradation of hybrid and complex high-mannose oligosaccharides in the lysosome, reducing the amount of accumulated mannose-rich oligosaccharides.
French: La velmanase alfa est destinée à complémenter ou remplacer l'alpha-mannosidase naturelle, une enzyme qui catalyse la dégradation séquentielle des oligosaccharides riches en mannose complexes et hybrides dans le lysosome, ce qui permet de réduire l'accumulation d'oligosaccharides riches en mannose.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2°C to 8°C.
French: En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation en cours d'utilisation sont sous la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C.
English: What Lamzede is and what it is used for What you need to know before Lamzede is used How Lamzede is used
French: Qu'est-ce que Lamzede et dans quels cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant l'utilisation de Lamzede Comment Lamzede est-il utilisé
English: The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.
French: La solution doit être limpide et ne doit pas être utilisée si des particules opaques sont visibles ou si elle a changé de couleur.
English: Lamzede contains the active substance velmanase alfa which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
French: Lamzede contient une substance active appelée velmanase alfa, qui appartient à un groupe de médicaments connus sous le nom de traitements enzymatiques substitutifs.
English: Velmanase alfa vs. placebo
French: Velmanase alfa contre placebo
English: All patients who experienced IRRs recovered.
French: Tous les patients ayant présenté des RLP se sont rétablis.
English: In the clinical studies at any time under treatment, 8 patients out of 33 (24%) developed IgG-class antibodies to velmanase alfa.
French: Au cours des études cliniques, sur toute la durée du traitement, 8 patients sur 33 (24 %) ont développé des anticorps de la classe des IgG dirigés contre la velmanase alfa.
English: The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
French: La durée de la perfusion doit être calculée au cas par cas, sans dépasser un débit de perfusion maximal de 25 mL/heure afin de contrôler la charge protéique.
English: Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
French: L'utilisation de la velmanase alfa dans la classe d'âge de 6 à 17 ans est étayée par les données issues des études cliniques menées chez des patients pédiatriques (19 patients sur 33) et adultes.
English: Overall, 58% of patients (19 out of 33) with alpha-mannosidosis receiving velmanase alfa in clinical studies were aged 6 to 17 years at the start of the study.
French: Globalement, 58 % des patients (19 sur 33) atteints d'alpha-mannosidose ayant reçu la velmanase alfa au cours des études cliniques étaient âgés de 6 à 17 ans en début d'étude.
English: Animal studies do not show evidence of impaired fertility.
French: Les études effectuées chez l'animal n'ont pas mis en évidence d'altération de la fertilité.
English: A volume of 10 mL sodium chloride solution should be administered through the infusion system to infuse the remaining fraction of Lamzede in the line to the patient.
French: Un volume de 10 mL de solution de chlorure de sodium doit être administré via le système de perfusion afin que toute solution de Lamzede encore présente dans la ligne de perfusion soit administrée au patient.
English: The IRRs observed in clinical studies of velmanase alfa were characterised by a rapid onset of symptoms and were of mild to moderate severity.
French: Les RLP observées lors des études cliniques menées avec la velmanase alfa étaient caractérisées par une apparition rapide des symptômes et ont été de sévérité légère à modérée.
English: Reconstituted solution for infusion
French: Solution pour perfusion reconstituée
English: - If the infusion-related reaction is severe, your doctor will stop the infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
French: - Si la réaction liée à la perfusion est sévère, votre médecin arrêtera immédiatement la perfusion et vous donnera un traitement médical approprié.
English: Patients were not routinely pre-medicated prior to infusion of velmanase alfa during clinical studies.
French: Les patients n'avaient pas reçu de prémédication systématique avant la perfusion de la velmanase alfa au cours des études cliniques.
English: The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
French: La dose recommandée de Lamzede est de 1 mg/kg de poids corporelle, administré une fois par semaine.
English: Each carton contains 1, 5 or 10 vials.
French: Chaque boîte contient 1, 5 ou 10 flacon(s).
English: Lamzede can be used during breastfeeding.
French: Lamzede peut être utilisé pendant l'allaitement.
English: 10 mL vial (Type I glass) with a bromobutyl rubber stopper, an aluminium seal and a polypropylene flip off cap.
French: Flacon de 10 mL (en verre de type I) avec un bouchon en caoutchouc bromobutyle, un opercule en aluminium et une capsule amovible en polypropylène.
English: Each vial is reconstituted by slowly injecting 5 mL of water for injections to the inside of the wall of each vial.
French: Chaque flacon est reconstitué en injectant lentement 5 mL d'eau pour préparations injectables contre la paroi interne du flacon.
English: In one patient, loss of consciousness considered related to the study treatment with recovery after a few seconds was reported.
French: Une perte de conscience considérée comme liée au traitement de l'étude a été signalée chez un patient, lequel a repris conscience au bout de quelques secondes.
English: It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
French: On ne sait pas si la velmanase alfa ou ses métabolites sont excrétés dans le lait maternel.
English: There are no clinical data on the effects of velmanase alfa on fertility.
French: Il n'existe pas de donnée clinique concernant les effets de la velmanase alfa sur la fertilité.
English: b) The powder should be reconstituted in the vial by a slow drop-wise addition of the water for injections down the inside of the vial and not directly onto the lyophilised powder.
French: b) La poudre doit être reconstituée dans le flacon en injectant lentement l'eau pour préparations injectables goutte par goutte contre la paroi interne du flacon et non directement sur la poudre lyophilisée.
English: To further evaluate the relationship, in instances of development of severe IRRs or lack or loss of treatment effect, patients should be tested for the presence of anti-velmanase alfa antibodies.
French: Pour une évaluation plus approfondie de cette relation, dans les cas où des RLP sévères se produiraient ou en cas d'absence ou de perte d'effet du traitement, des examens recherchant la présence d'anticorps anti-velmanase alfa devront être réalisés chez les patients.
English: As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
French: À l'instar des autres traitements enzymatiques substitutifs, la velmanase alfa ne traverse pas la barrière hémato-encéphalique.
English: The management of IRRs should be based on the severity of the reaction and includes slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
French: La prise en charge des RLP dépendra de la sévérité de la réaction et pourra comprendre : une réduction du débit de perfusion, l'administration de médicaments de type antihistaminiques, antipyrétiques et/ou corticoïdes, et/ou l'arrêt et la reprise du traitement en allongeant la durée de perfusion.
English: At steady-state after weekly infusion administration of 1 mg/kg of velmanase alfa, the mean maximum plasma concentration was about 8 µg/mL and was reached at 1.8 hours after the start of administration corresponding to the mean infusion duration time.
French: À l'état d'équilibre, après administration hebdomadaire de 1 mg/kg de velmanase alfa, la concentration plasmatique maximale moyenne a été d'environ 8 µg/mL et elle a été atteinte 1,8 heure après le début de l'administration, ce qui correspond à la durée moyenne de la perfusion.
English: For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
French: Pour le calcul du débit de perfusion et de la durée de perfusion en fonction de la masse corporelle, voir le tableau dans la rubrique 6.6.
English: General disorder and administration site conditions
French: Troubles généraux et anomalies au site d'administration
English: The treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with alpha-mannosidosis or in the administration of other enzyme replacement therapies (ERT) for lysosomal storage disorder.
French: Le traitement doit être supervisé par un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients atteints d'alpha-mannosidose ou l'administration d'autres traitements enzymatiques substitutifs (TES) pour les maladies de surcharge lysosomale.
English: Concomitant long-term treatment with high doses of ibuprofen was noted as a potentially causative contributor to the occurrence of the event.
French: Il a été noté que le traitement concomitant au long cours par de fortes doses d'ibuprofène reçu par le patient pouvait avoir contribué à la survenue de l'événement.
English: There were no apparent pharmacokinetic gender differences in patients with alpha-mannosidosis disease.
French: Aucune différence pharmacocinétique apparente n'a été notée selon le sexe chez les patients atteints d'alpha-mannosidose.
English: SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
French: OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
French: E. OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
English: Lamzede is a white to off-white powder for solution for infusion, supplied in a glass vial.
French: Lamzede est une poudre pour solution pour perfusion de couleur blanche à blanc cassé, fournie dans un flacon en verre.
English: Lamzede 10 mg powder for solution for infusion
French: Lamzede 10 mg poudre pour solution pour perfusion
English: Hyperhidrosis(1)
French: Hyperhidrose(1)
English: Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
French: La velmanase alfa a présenté un profil pharmacocinétique linéaire (c'est-à-dire d'ordre 1) et la Cmax et l'ASC ont augmenté de façon proportionnelle à la dose dans un intervalle compris entre 0,8 et 3,2 mg/kg (soit entre 25 et 100 unités/kg).
English: Overall effects of treatment were evaluated in the domains of pharmacodynamics (reduction of serum oligosaccharides), functional (three-minute stair climbing test (3MSCT), six-minute walking test (6MWT), and forced vital capacity (FVC) % predicted) and quality of life (childhood health assessment questionnaire (CHAQ) disability index (DI) and CHAQ VAS pain (visual analogue scale)).
French: Les effets globaux du traitement ont été évalués sur la base d'un effet pharmacodynamique (réduction des oligosaccharides sériques), de l'état fonctionnel (test de montée d'escaliers sur trois minutes [3MSCT], test de marche de six minutes [6MWT] et capacité vitale forcée [CVF] en % de la valeur prédite) et de la qualité de vie (indice de handicap mesuré par le Childhood Health Assessment Questionnaire [CHAQ] et douleur mesurée par le CHAQ-EVA [échelle visuelle analogique]).
English: Initial insomnia
French: Insomnie de début de nuit
English: Table 1: Adverse reactions reported in clinical studies in patients with alpha-mannosidosis treated with velmanase alfa
French: Tableau 1 : effets indésirables signalés au cours des études cliniques chez les patients atteints d'alpha-mannosidose traités par la velmanase alfa
English: - If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
French: - En cas de réactions sévères liées à la perfusion et/ou de perte d'effet du médicament, votre médecin vous prescrira une analyse de sang afin de rechercher la présence d'anticorps susceptibles d'influer sur les résultats de votre traitement.
English: All but one patient were naïve to the treatment with velmanase alfa.
French: Tous les patients sauf un étaient vierges de traitement par la velmanase alfa.
English: If not used immediately, the reconstituted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C.
French: En cas d'utilisation non immédiate, la solution reconstituée peut être conservée pendant un maximum de 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
English: If you experience an infusion-related reaction, you must tell your doctor immediately.
French: Si vous développez une réaction liée à la perfusion, vous devez en informer immédiatement votre médecin.
English: What Lamzede is and what it is used for
French: Qu'est-ce que Lamzede et dans quels cas est-il utilisé
English: The adverse reactions reflecting exposure of 33 patients treated with velmanase alfa in clinical studies are listed in the table 1 below.
French: Les effets indésirables observés lors de l'exposition de 33 patients à la velmanase alfa au cours des études cliniques sont présentés dans le tableau 1 ci-dessous.
English: Maximum infusion rate (mL/h)
French: Débit de perfusion maximal (mL/h)
English: Consequently hepatic and renal impairment are not expected to affect the pharmacokinetic of velmanase alfa.
French: Par conséquent, une insuffisance hépatique ou rénale ne devrait pas influer sur la pharmacocinétique de la velmanase alfa.
English: A total of 33 patients (20 males and 13 females, ranging in age from 6 to 35 years) were exposed to velmanase alfa in five clinical studies.
French: Au total, 33 patients (20 de sexe masculin et 13 de sexe féminin, ayant un âge compris entre 6 et 35 ans) ont été exposés à la velmanase alfa au cours de cinq études cliniques.
English: Lamzede is supplied in a vial as a powder for infusion which will be made up with water for injections before being given.
French: Lamzede est fourni dans un flacon sous la forme d'une poudre pour perfusion qui sera reconstituée à l'aide d'eau pour préparations injectables avant d'être administrée.
English: Velmanase alfa is designed to replace the missing enzyme in patients with alpha-mannosidosis disease.
French: La velmanase alfa vise à remplacer l'enzyme absente chez les patients atteints d'alpha-mannosidose.
English: Dose (mL)
French: Volume (mL)
English: The long-term efficacy and safety of velmanase alfa was investigated in the uncontrolled, open label, phase 3 clinical study rhLAMAN-10 in 33 subjects (19 paediatrics and 14 adults, from 6 to 35 years at treatment initiation) who previously participated in velmanase alfa studies.
French: L'efficacité et la sécurité à long terme de la velmanase alfa ont été évaluées dans le cadre de l'étude clinique de phase 3, non contrôlée, en ouvert rhLAMAN-10, menée chez 33 patients (19 sujets pédiatriques et 14 adultes, âgés de 6 à 35 ans lors de l'instauration du traitement) ayant participé aux études sur la velmanase alfa.
English: Enzyme replacement therapy for the treatment of non-neurological manifestations in patients with mild to moderate alpha-mannosidosis.
French: Traitement enzymatique substitutif des manifestations non neurologiques chez les patients atteints d'alpha-mannosidose légère à modérée.
English: Velmanase alfa is a protein and is predicted to be metabolically degraded into amino acids.
French: La velmanase alfa est une protéine et devrait faire l'objet d'une dégradation métabolique en acides aminés.
English: - Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
French: - Les réactions liées à la perfusion peuvent se manifester par des sensations vertigineuses, des maux de tête, des nausées, une baisse de la tension artérielle, une fatigue et de la fièvre.
English: After reconstitution, one mL of the solution contains 2 mg of velmanase alfa (10 mg / 5 mL).
French: Après reconstitution, 1 mL de solution contient 2 mg de velmanase alfa (10 mg/5 mL).
English: d) The reconstituted solution is to be slowly withdrawn from each vial with caution to avoid foaming in the syringe.
French: d) La solution reconstituée doit être prélevée dans chaque flacon lentement et avec précaution afin d'éviter la formation de mousse dans la seringue.
English: In the phase 3 pivotal multi-centre, double-blind, randomised, placebo-controlled, parallel group study rhLAMAN-05, the efficacy and safety of repeated administrations of velmanase alfa over 52 weeks at a dose of 1 mg/kg given weekly as intravenous infusion were investigated.
French: Lors de l'étude pivot de phase 3, multicentrique, en double aveugle, randomisée, contrôlée contre placebo, en groupes parallèles, l'étude rhLAMAN-05, l'efficacité et la sécurité d'administrations répétées de la velmanase alfa pendant 52 semaines à la dose de 1 mg/kg une fois par semaine en perfusion intraveineuse ont été évaluées.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, juvenile toxicity and toxicity to reproduction and development.
French: Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration répétée, toxicologie juvénile et des fonctions de reproduction et de développement n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme.
English: Package leaflet: Information for the patient Lamzede 10 mg powder for solution for infusion velmanase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
French: Notice : Information du patient Lamzede 10 mg poudre pour solution pour perfusion velmanase alfa Ce médicament fait l'objet d'une surveillance supplémentaire qui permettra l'identification rapide de nouvelles informations relatives à la sécurité.
English: White to off-white powder.
French: Poudre blanche à blanc cassé.
English: The patient should be kept under observation for IRRs for one hour or longer after the infusion, according to the treating physician's judgement.
French: Le patient doit être maintenu en observation afin de surveiller les RLP pendant une heure ou plus après la perfusion, selon ce que le médecin traitant jugera nécessaire.
English: FVC (% of predicted) Overall
French: CVF (% de la valeur prédite)
English: Serum oligosaccharide concentration (µmol/L)
French: Concentration sérique en oligosaccharides (µmol/L)
English: Reflux gastritis
French: Gastrite par reflux
English: CONDITIONS OR RESTRICTIONS WITH REGARD TO THE SAFE AND EFFECTIVE USE OF THE MEDICINAL PRODUCT
French: CONDITIONS OU RESTRICTIONS EN VUE D'UNE UTILISATION SURE ET EFFICACE DU MEDICAMENT
English: The metabolic pathway of velmanase alfa is predicted to be similar to other natural occurring proteins that degrade into small peptides and finally into amino acids.
French: La voie de métabolisation de la velmanase alfa sera selon toute attente similaire à celle des autres protéines naturellement présentes, lesquelles sont dégradées en petits peptides, puis en acides aminés.
English: It is not known whether velmanase alfa passes into breast milk.
French: On ne sait pas si la velmanase alfa passe dans le lait maternel.
English: Lamzede is administered through intravenous infusion.
French: Lamzede est administré en perfusion intraveineuse.
English: Pharmacodynamic Domain Response
French: Réponse dans le domaine pharmacodynamique
English: Metabolism and nutrition disorders Increased appetite
French: Troubles du métabolisme et de la nutrition
English: The results observed in patients below 18 years of age showed an improvement.
French: Les résultats observés ont montré une amélioration chez les patients âgés de moins de 18 ans.
English: Pack sizes of 1, 5 or 10 vials per carton.
French: Présentations : 1, 5 ou 10 flacon(s) par boîte.
English: How Lamzede is stored
French: Comment Lamzede est-il conservé
English: It is used to treat patients with mild to moderate alpha-mannosidosis disease.
French: Il est utilisé pour traiter les patients présentant une forme légère à modérée d'alpha-mannosidose.
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) - loss of consciousness (fainting, which may be preceded by feeling dizzy, lightheaded or confused) - acute renal insufficiency (kidney problems which can be recognised from fluid retention, swelling in legs, ankles or feet, drowsiness, shortness of breath or fatigue) - hypersensitivity and serious allergic reaction (symptoms including localised or diffuse skin itching, dizziness, difficulty breathing, chest pain, gastrointestinal symptoms such as nausea, vomiting, diarrhea or intestinal pain, swelling of the throat, face, lips or tongue)
French: Effets indésirables fréquents (pouvant toucher jusqu'à 1 personne sur 10) - perte de conscience (évanouissement, pouvant être précédé par des sensations vertigineuses, des étourdissements ou une confusion) - insuffisance rénale aiguë (problèmes rénaux pouvant se manifester par une rétention d'eau, un gonflement des jambes, des chevilles ou des pieds, une somnolence, un essoufflement ou une fatigue) - hypersensibilité et réaction allergique grave (les symptômes pouvant inclure des démangeaisons cutanées localisées ou étendues, des sensations vertigineuses, des difficultés à respirer, des douleurs dans la poitrine, des symptômes gastro-intestinaux de type nausées, vomissements, diarrhée ou douleurs intestinales, un gonflement de la gorge, du visage, des lèvres ou de la langue)
English: The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
French: La posologie recommandée est de 1 mg/kg de masse corporelle, administré une fois par semaine en perfusion intraveineuse à débit contrôlé.
English: A 24 month multi-center, open label phase II trial investigating the safety and efficacy of repeated velmanase alfa (recombinant human alpha-mannosidase) treatment in paediatric patients <6 years of age with alpha-mannosidosis.
French: Essai multicentrique de phase II, mené en ouvert sur 24 mois afin d'étudier la sécurité et l'efficacité du traitement répété par la velmanase alfa (alpha-mannosidase humaine recombinante) chez les patients pédiatriques âgés de moins de 6 ans atteints d'alpha-mannosidose.