FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Bei Patienten mit Morbus Pompe mit infantiler Verlaufsform, die hohe IgG-Antikörpertiter entwickeln, scheint ein höheres Risiko für ein häufigeres Auftreten von infusionsbedingten Reaktionen zu bestehen.
Hungarian: Azon betegeknél, akiknél a betegség csecsemőkorban alakult ki, és akiknél magas IgG antitest titer figyelhető meg, úgy tűnik nagyobb a kockázata annak, hogy gyakrabban alakulnak ki infúzióval kapcsolatos reakciók.
German: Die Patienten wurden im Verhältnis von 2 : 1 randomisiert und erhielten einmal alle zwei Wochen 20 mg/kg Körpergewicht Myozyme (n = 60) oder Plazebo (n = 30) über einen Zeitraum von 78 Wochen (18 Monaten).
Hungarian: A betegeket 2:1 arányban randomizálták a 78 héten át (18 hónap) kéthetente egyszer 20 mg/ttkg Myozyme-ot (n = 60), illetve placebót (n = 30) kapó csoportokba.
German: Aufgrund der Proteineigenschaften des Präparats kann es in der rekonstituierten Lösung und im fertigen Infusionsbeutel zur Partikelbildung kommen.
Hungarian: Mivel a készítmény fehérjetermészetű anyagot tartalmaz - a feloldást követően és később az infúziós zsákban - részecskék képződhetnek.
German: Die Induktion einer Immuntoleranz und die Anwendung von Alglucosidase alfa wurde in einer klinischen Studie und einer retrospektiven Datenanalyse von Patienten untersucht, die bis zur Einleitung der ITI keine Enzymersatztherapie erhalten hatten, sowie in einer klinischen Studie mit Patienten, die zu diesem Zeitpunkt bereits Alglucosidase alfa erhielten.
Hungarian: Immuntolerancia-indukciós kezelés és alfa-alglükozidáz alkalmazását 1 klinikai vizsgálatban és 1, a kezelés megkezdésekor enzimpótló terápiában nem részesülő, ERT (enzyme replacement therapy)naiv betegek körében végzett) retrospektív kórlap-felülvizsgálatban, valamint 1, az ITI-kezelés megkezdésekor már alfa-alglükozidáz-kezelésben részesülő betegeknél végzett klinikai vizsgálatban értékelték.
German: Es wird daher empfohlen, bei Patienten mit hohen IgG-Antikörpertitern regelmäßig Urinanalysen vorzunehmen.
Hungarian: Ezért a magas IgG-antitest titerrel rendelkező betegeknél javasolt a rendszeres vizeletvizsgálat.
German: Behandlungseffekt, Risikoverhältnis
Hungarian: Kezelési hatás kockázati aránya konfidenciaintervallum p érték
German: • Erhöhter Puls
Hungarian: • Megemelkedett pulzusszám
German: Es liegen keine Daten zu einer Anwendung von Alglucosidase alfa bei schwangeren Frauen vor.
Hungarian: Az alfa-alglükozidáz terhes nőkön történő alkalmazásra nincs elegendő adat.
German: 50 mg Lyophilisat in einer Durchstechflasche (Glas Typ 1) mit Stopfen (silikonisiertes Butyl) und Versiegelung (Aluminium) mit einer Flip-off-Sicherheitskappe (Kunststoff).
Hungarian: 50 mg por, szilikonos butil dugóval és alumínium védőkoronggal ellátott, műanyag lepattintható kupakos, átlátszó I. típusú injekciós üvegben.
German: Es ist eine klare, farblose bis blassgelbe Flüssigkeit, die Partikel in Form weißer Stränge oder durchscheinender Fäden enthalten kann.
Hungarian: Amennyiben az oldat részecskéket tartalmaz, az vékony fehér szálak vagy áttetsző rostok formájában látható.
German: Nach der ersten und sechsten Infusion von Myozyme reichten die mittleren maximalen Plasmakonzentrationen (Cmax) von 178,2 bis 263,7 µg/ml; diese Werte galten für die 20-mg/kg- bzw. die 40-mg/kg-Gruppe.
Hungarian: A Myozyme első és hatodik infúziója után az átlagos plazmacsúcskoncentráció (Cmax) a 20 mg/ttkg és a 40 mg/ttkg adagot kapó csoportoknál 178,2 - 263,7 µg/ml között változott, az adag nagyságától függően.
German: Den Inhalt jeder 50-mg-Durchstechflasche Myozyme mit einer Spritze mit einem Kanülendurchmesser von maximal 20 Gauge mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren.
Hungarian: Minden egyes 50 mg-os Myozyme injekciós üveg tartalmát 10,3 ml injekcióhoz való vízben oldjon fel, egy legfeljebb 20 Gauge tűátmérőjű fecskendő alkalmazásával.
German: Pharmakotherapeutische Gruppe: Andere Präparate des Verdauungstrakts und Stoffwechsels, Enzyme, ATC-Code: A16AB07.
Hungarian: Farmakoterápiás csoport: Tápcsatorna és anyagcsere egyéb gyógyszerei, enzimek.
German: Der Mittelbereich der Plasmakonzentrationskurve (AUC∞) reichte bei der 20-mg/kg-Gruppe bzw. der 40-mg/kg-Gruppe von 977,5 bis 1.872,5 µg•h/ml.
Hungarian: A plazmakoncentráció-idő görbe alatti terület (AUC∞) átlaga 977,5 és 1872,5 µg·h/ml között változott a 20 mg/ttkg és a 40 mg/ttkg adagot kapó csoportok esetén.
German: Wie ist Myozyme aufzubewahren?
Hungarian: Hogyan kell a Myozyme-ot tárolni?
German: Hypertonie Blässe
Hungarian: Hypertonia Sápadtság
German: Bei einigen wenigen Patienten mit Morbus Pompe, die mit Alglucosidase alfa behandelt wurden und hohe IgG-Antikörpertiter (≥ 102.400) aufwiesen (siehe Abschnitt 4.8), trat ein nephrotisches Syndrom auf.
Hungarian: Nephrosis-szindrómát figyeltek meg néhány Pompe-kórban szenvedő betegnél, akiket alfa-alglükozidázzal kezeltek és magas IgGantitest titerrel rendelkeztek (≥ 102 400) (lásd 4.8 pont).
German: Diese Patienten sollten daher während der Verabreichung von Myozyme engmaschiger überwacht werden.
Hungarian: Ezért ezeket a betegeket a Myozyme adása során fokozottan figyelni kell.
German: Den Infusionsbeutel vorsichtig drehen oder massieren, um die verdünnte Lösung zu vermischen.
Hungarian: A hígított oldat elegyítéséhez óvatosan fordítsa meg, vagy két tenyere között mozgassa az infúziós zsákot.
German: Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 1 mg/kg/Stunde betragen und alle 30 Minuten allmählich um 2 mg/kg/Stunde auf eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Stunde gesteigert werden, vorausgesetzt, es treten keine infusionsbedingten Reaktionen auf.
Hungarian: Az infúzió ajánlott kezdeti sebessége óránként 1 mg/ttkg, amit a maximális óránkénti 7 mg/ttkg sebesség eléréséig 30 percenként 2 mg/ttkg/óra mennyiséggel ajánlott emelni, amennyiben nem alakulnak ki infúzióval kapcsolatos reakciók tünetei.
German: Nach der Rekonstitution liegt eine klare, farblose bis blassgelbe Lösung vor, in der Partikel enthalten sein können.
Hungarian: A feloldást követően tiszta, színtelen vagy halványsárga színű oldat áll rendelkezésre, amely szemcséket tartalmazhat.
German: Infusionsbedingte Reaktionen sind definiert als jede in Zusammenhang stehende Nebenwirkung, die während oder in den Stunden nach der Infusion auftritt.
Hungarian: Az infúzióval kapcsolatos reakciókat úgy határozták meg, mint bármely nemkívánatos eseményeket, amelyek az infúzió során vagy az infúziót követő pár órán belül jelentkeztek.
German: Die Patienten erhielten einmal alle zwei Wochen über einen Zeitraum von 52 Wochen Myozyme in einer Dosierung von 20 mg/kg Körpergewicht, ausgenommen 8 Patienten, die 40 mg/kg Körpergewicht nach frühestens 26 Behandlungswochen erhielten.
Hungarian: A betegek 52 héten át kéthetente egyszer 20 mg/ttkg Myozyme-ot kaptak, kivéve 8 beteget, akik legalább 26 hetes kezelést követően 40 mg/ttkg adagot kaptak.
German: Symptome derartiger Reaktionen sind unter anderem niedriger Blutdruck, sehr schneller Pulsschlag, Atembeschwerden, Erbrechen, Schwellung des Gesichts, der Lippen oder der Zunge, Nesselsucht oder Hautausschlag.
Hungarian: Az ilyen reakciók tünetei közé tartozik az alacsony vérnyomás, a nagyon magas pulzusszám, a légzési nehézség, a hányás, az arc, ajkak vagy nyelv feldagadása, a csalánkiütés vagy a kiütés.
German: Es liegen keine Hinweise vor, dass besondere Vorkehrungen/Vorsichtsmaßnahmen vorzunehmen sind, wenn Myozyme pädiatrischen Patienten jeden Alters oder älteren Patienten verabreicht wird.
Hungarian: Nincs bizonyíték arra vonatkozóan, hogy bármilyen korú gyermekek vagy idős emberek esetén a Myozyme adása során különleges szempontokat kellene figyelembe venni.
German: Patienten, die unter Morbus Pompe leiden, haben niedrige Konzentrationen eines Enzyms namens Alfa-Glucosidase.
Hungarian: A Pompe-kórban szenvedők szervezete nem termel eleget az alfa-glükozidáz nevű enzimből.
German: Die infantile Verlaufsform von Morbus Pompe zeichnet sich durch eine starke Ablagerung von Glykogen in der Herz- und Skelettmuskulatur aus, was zu einer rasch fortschreitenden Kardiomyopathie, generalisierter Muskelschwäche und Muskelhypotonie führt.
Hungarian: A Pompe-kór csecsemőkorban kialakuló betegségformájának jellemzője a szívben és a vázizomzatban lerakódó nagy mennyiségű glikogén, ami minden esetben gyorsan progrediáló cardiomyopathiát, általános izomgyengeséget és hypotoniát idéz elő.
German: Die empfohlene Dosis für Myozyme liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht.
Hungarian: A Myozyme ajánlott adagja testtömeg-kilogrammonként 20 mg.
German: • Dinatriumphosphat-Heptahydrat (E 339)
Hungarian: • dinátrium-foszfát-heptahidrát (E339)
German: Deswegen sollten diese Patienten während der Anwendung von Myozyme engmaschiger überwacht werden.
Hungarian: Ezért ezeket a betegeket a Myozyme adása alatt szorosabb megfigyelés alatt kell tartani.
German: Hypertonie Hypotonie Vasokonstriktion Blässe
Hungarian: Hypertonia Hypotonia Vasoconstrictio Sápadtság
German: Ein Vergleich der Überlebenskurven ab dem Zeitpunkt der Diagnose von Studienpatienten zur unbehandelten historischen Kohorte wurde mit Hilfe einer Cox-Proportional-HazardRegressionsanalyse vorgenommen.
Hungarian: A túlélési görbéknek a diagnózis időpontjától a kezeletlen hisztorikus kohorttal való összehasonlítása a Cox-féle proporcionális veszélyek regressziós elemzése alapján történt.
German: Im Kühlschrank lagern (2°C - 8°C).
Hungarian: Hűtőszekrényben (2°C - 8°C-on) tárolandó.
German: Myozyme enthält Natrium.
Hungarian: A Myozyme nátriumot tartalmaz
German: Myozyme 50 mg Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung Alglucosidase alfa
Hungarian: Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz alfa-alglükozidáz
German: Myozyme darf nicht angewendet werden,
Hungarian: Ne alkalmazza a Myozyme-ot:
German: Wenn bei Ihnen eine Schwellung in den unteren Extremitäten oder eine generalisierte Schwellung auftritt, informieren Sie bitte Ihren Arzt.
Hungarian: Ha alsó végtagjain vagy testszerte jelentkező vizenyőt (ödémát) észlel, tájékoztassa kezelőorvosát.
German: Erregung Unruhe
Hungarian: Izgatottság Nyugtalanság
German: Jede Durchstechflasche Myozyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
Hungarian: Az egyes Myozyme injekciós üvegeket csak egyszer szabad felhasználni.
German: Beschreibung ausgewählter unerwünschter Ereignisse In klinischen Studien und unter kommerziellem Einsatz von Myozyme kam es bei einer geringen Anzahl von Patienten (< 1 %) während der Infusion zum anaphylaktischen Schock und/oder Herzstillstand, was lebenserhaltende Maßnahmen erforderlich machte.
Hungarian: A klinikai vizsgálatokban és a forgalomba hozatalt követően kisszámú betegnél (<1%) életmentő beavatkozást igénylő anafilaxiás sokk és/vagy szívmegállás lépett fel a Myozyme infúzió alkalmazása során.
German: Ihr Arzt wird hinsichtlich einer möglichen Fortführung der Myozyme-Therapie Risiken und Nutzen gegeneinander abwägen.
Hungarian: A Myozyme újbóli alkalmazásának előnyeit és kockázatait kezelőorvosának kell mérlegelnie.
German: Patienten mit Beeinträchtigung von Niere und Leber Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten mit Einschränkung der Nieren- oder Leberfunktion sind nicht untersucht worden und für diese Patienten können keine speziellen Dosierungsempfehlungen gegeben werden.
Hungarian: A Myozyme gyógyszerbiztonságát és hatásosságát veseelégtelenségben vagy májkárosodásban szenvedő betegek esetében nem értékelték, így ezen betegcsoportok esetén nincs különösebb ajánlott gyógyszer-adagolási rend sem.
German: • Plötzliche Verengung der Bronchien mit Beschränkung des Atemvolumens (Bronchospasmus)
Hungarian: • A hörgők hirtelen beszűkülése, ami gátolja a levegő beáramlását a tüdőbe (hörgőgörcs)
German: Es liegen keine klinischen Daten über einen Einfluss von Alglucosidase alfa auf die Fertilität vor.
Hungarian: Az alfa-alglükozidáz termékenységre gyakorolt hatásával kapcsolatban nem állnak rendelkezésre klinikai adatok.
German: • Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat (E 339)
Hungarian: • nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát (E339)
German: • Anormale Atemgeräusche einschließlich pfeifende Geräusche
Hungarian: • Szokatlan hangokkal járó (esetleg sípoló) levegővétel
German: Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300
Hungarian: Puh/Tel: + 358 201 200 300
German: Eine Durchstechflasche enthält 50 mg Alglucosidase alfa.
Hungarian: Egy injekciós üveg 50 mg alfa-alglükozidázt tartalmaz.
German: Das pharmakokinetische Profil von Alglucosidase alfa bei diesen juvenilen Patienten mit später Verlaufsform unterschied sich nicht vom pharmakokinetischen Profil bei Patienten mit infantilerVerlaufsform.
Hungarian: Az alfa-alglükozidáz farmakokinetikai profilját illetően nem volt különbség a juvenilis késői megjelenésű és a csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedő betegek között.
German: Patienten mit der späten Verlaufsform des Morbus Pompe werden normalerweise mit einer progressiven Myopathie vorstellig, hauptsächlich der proximalen Muskeln im Becken- und Schultergürtel, und einer unterschiedlich starken Beteiligung der Atemfunktion.
Hungarian: A Pompe-kór késői megjelenésű formájában szenvedő betegeknél progresszív myopathia jelentkezik, főként a medencetájéki és lapockatájéki proximalis izmok és különböző mértékben a légzőszervi izmok érintettek, ami végső fokon alapvető fogyatékossághoz és/vagy lélegeztetési szükséglethez vezet.
German: Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden unerwünschte Ereignisse nach abnehmendem Schweregrad aufgeführt.
Hungarian: Az egyes gyakorisági kategóriákon belül a mellékhatások csökkenő súlyosság szerint kerülnek megadásra.
German: Nach 52 Wochen der Behandlung zeigten alle 14 Patienten mit erhebbaren Daten im Vergleich zur Eingangsmessung einen Rückgang der LVM; bei 3 von 14 Patienten im grenzwertigen Normbereich.
Hungarian: 52 hét kezelés után az LVM a kiinduláshoz képest mind a 14 olyan betegnél csökkent, akinek adatai rendelkezésre álltak, 14-ből 3 betegnél pedig a normál tartományban volt.
German: Reizbarkeit Schüttelfrost
Hungarian: Ingerlékenység Hidegrázás
German: Spritzen Sie langsam das rekonstituierte Myozyme direkt in die 0,9%ige Natriumchlorid-Infusionslösung (9 mg/ml).
Hungarian: Lassan fecskendezze a feloldott Myozyme-ot közvetlenül a 9 mg/ml koncentrációjú (0,9%-os) nátrium-klorid oldatos injekcióba.
German: Myozyme ist ein Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (50 mg/Durchstechflasche).
Hungarian: A Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz (50 mg/injekciós üveg).
German: Die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa wurde zusätzlich in einer separaten Studie an 21 MorbusPompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform untersucht (alle waren zu Behandlungsbeginn zwischen 6 Monaten und 3,5 Jahren alt).
Hungarian: Az alfa-glükozidáz farmakokinetikáját egy másik vizsgálat keretében is értékelték 21 betegen, akiknél csecsemőkorban alakult ki a Pompe-kór (a kezelés megkezdésekor életkoruk 6 hónap és 3,5 év között volt).
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „Verw.
Hungarian: A címkén feltüntetett lejárati idő EXP után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.
German: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Niederlande
Hungarian: Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Hollandia
German: In einer an 18 Patienten durchgeführten Pivot-Studie wurde die Pharmakokinetik von Alglucosidase alfa an 15 Patienten mit infantilem Morbus Pompe untersucht (alle Patienten waren zu Behandlungsbeginn weniger als 6 Monate alt).
Hungarian: Az alfa-alglükozidáz farmakokinetikáját egy 18 betegre kiterjedő pivotalis vizsgálat során értékelték 15 olyan beteg esetén, akiknél csecsemőkorban alakult ki a Pompe-kór (a kezelés megkezdésekor mindannyian 6 hónaposnál fiatalabbak voltak).
German: Periorbitales Ödem Livedo reticularis Vermehrter Tränenfluss Hautausschlag Erythem
Hungarian: Periorbitális ödéma Livedo reticularis Fokozott könnytermelés Bőrkiütés Erythema Hyperhidrosis
German: Gliedmaßen Schmerzen an der Infusionsstelle Reaktion an der Infusionsstelle Schwellung an der Infusionsstelle Induration an der Infusionsstelle Extravasat an der Infusionsstelle
Hungarian: Hidegrázás Mellkasi diszkomfort Ingerlékenység Perifériás hidegérzés Fájdalom az infúzió beadásának helyén Reakció az infúzió beadásának helyén Duzzanat az infúzió beadásának helyén Induratio az infúzió beadásának helyén Extravasatio az infúzió beadásának helyén
German: Jedes Fläschchen vorsichtig zur Seite neigen und rollen.
Hungarian: Az egyes injekciós üvegeket óvatosan döntse meg és forgassa.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung war bei allen 13 Patienten mit vorhandenen Daten eine Erhaltung bzw. Verbesserung der altersentsprechenden Perzentile für das Gewicht (oberhalb der 3.
Hungarian: A kezelés 104. hetében mind a 13 olyan beteg állapota, akinek adatai rendelkezésre álltak szinten maradt vagy javulást mutatott (a hármas percentilis feletti érték) a testsúly-percentilis tekintetében; a testhossz, illetve a fejkörfogat pedig mind a 12 olyan beteg esetében, akiknek adatai rendelkezésre álltak, a hármas percentilis felett volt.
German: Eine Open-Label-Studie untersuchte die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme an 5 MorbusPompe-Patienten mit später Verlaufsform, die zu Beginn der Behandlung zwischen 5 und 15 Jahren alt waren (AGLU02804).
Hungarian: Az egyik nyílt klinikai vizsgálat során a Myozyme biztonságosságát és hatásosságát értékelték 5 olyan betegre kiterjedően, akiknél későbbi korban alakult ki a Pompe-kór és a kezelés megkezdésekor életkoruk 5 és 15 év között volt (AGLU02804). A betegek 26 héten át kéthetente egyszer 20 mg/ttkg Myozyme-ot kaptak.
German: Nach 52-wöchiger Behandlung waren alle 18 mit Myozyme behandelten Patienten am Leben und 15 dieser 18 Patienten kamen ohne Beatmung aus.
Hungarian: Ötvenkét heti kezelés után mind a 18 Myozyme-mal kezelt beteg életben volt, a 18 közül 15 invazív lélegeztetés nélkül volt életben, ugyanakkor a kezeletlen hisztorikus kohort csoportban a 42 betegből 1 volt életben 18 hónapos korában.
German: Bei einigen IgE-positiven Patienten verlief die erneute Myozyme-Gabe erfolgreich, wenn eine langsamere Infusionsgeschwindigkeit bei niedrigeren Anfangsdosen zur Anwendung kam.
Hungarian: Egyes IgE-pozitív betegeknél sikeresen végezték el az ismételt Myozyme-kezelést lassabb infúzió és alacsonyabb kezdődózis mellett, majd a Myozyme adagolása szoros klinikai felügyelet mellett folytatódott.
German: Das Auftreten eines nephrotisches Syndroms sowie schwerer kutaner Reaktionen, möglicherweise immunvermittelt, einschließlich ulzerativ-nekrotisierender Hautläsionen, wurden im Zusammenhang mit Alglucosidase alfa berichtet (siehe Abschnitt 4.4).
Hungarian: Az alfa-alglükozidázzal kapcsolatban nephrosis-szindrómáról, valamint súlyos, feltehetően immunmediált bőrreakciókról számoltak be, beleértve az kifekélyesedő és necrotisáló bőrlaesiókat (lásd 4.4 pont).
German: Anwendung von Myozyme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Hungarian: Egyéb gyógyszerek és a Myozyme
German: • Nephrotisches Syndrom: Schwellung der unteren Gliedmaßen, generalisierte Schwellung und
Hungarian: • Nefrózis-szindróma (veseeredetű tünetegyüttes): az alsó végtagokon vagy testszerte jelentkező vizenyők (ödémák kialakulása), fehérjevesztés a vizeleten keresztül
German: • Bläuliche Verfärbung der Haut
Hungarian: • A bőr kékes elszíneződése
German: Andere Bezeichnungen für Morbus Pompe sind Glykogenspeicherkrankheit Typ II (engl. Abk.
Hungarian: A Pompe-kór egyéb megnevezései közé tartozik a II-es típusú glikogéntárolási betegség (GSD-II), savi-maltáz hiány (AMD) és II-es típusú glycogenosis.
German: Sechs der 11 Patienten mit vorhandenen Daten erreichten nach Woche 52 eine weitere Zunahme der motorischen Funktion (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 58 und 168 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 121 Wochen), darunter 3 Patienten, die bei der letzten Studienvisite gehen konnten, und 3 Patienten, die beim letzten Studienbesuch lediglich sitzen konnten.
Hungarian: hét után is tovább javult a motoros funkció (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 58-168 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 121 hét körül mozgott) beleértve 3 járóbeteget, valamint 3 olyan beteget, akik az utolsó vizsgálati vizit alkalmával kizárólag ülni tudtak.
German: Die Patienten wurden randomisiert und erhielten über einen Zeitraum von 52 Wochen einmal alle zwei Wochen entweder 20 mg/kg Körpergewicht oder 40 mg/kg Körpergewicht Myozyme.
Hungarian: A betegek 52 héten keresztül kéthetente egyszer véletlenszerűen vagy 20 mg/ttkg, vagy 40 mg/ttkg adagot kaptak.
German: Bei den übrigen 5 Patienten war nach Woche 52 keine signifikante Veränderung der motorischen Funktion zu beobachten (mit einer individuellen Behandlungsdauer der einzelnen Patienten zwischen 104 und 168 Wochen; mittlerer Nachkontrollzeitraum von 140 Wochen), darunter 4 Patienten ohne signifikante motorische Funktion in einer der zu bewertenden Positionen und 1 Patient, der bei der letzten Studienvisite lediglich sitzen konnte.
Hungarian: héthez képest (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 104-168 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 140 hét körül mozgott) beleértve négy olyan beteget, akinél semmilyen értékelt pozícióban nem volt jelentős változás a motoros funkció tekintetében és azt az egy beteget, aki az utolsó vizsgálati vizit alkalmával is csak ülni tudott.
German: 1 Reaktionen berichtet bei 39 Patienten mit Morbus Pompe mit infantiler Verlaufsform in 2 klinischen Studien.
Hungarian: 1 2 klinikai vizsgálatban 39, csecsemőkorban kialakult Pompe-kórban szenvedőknél megfigyelt reakciók.
German: Nach 104 Wochen der Behandlung lagen Messergebnisse der LVM bei insgesamt 8 Patienten vor, bei 5 Patienten wurden Normwerte erreicht.
Hungarian: A kezelés 104. hetében 8 beteg esetében álltak rendelkezésre az LVM eredmények, akik közül 5-nél az értékek a normál tartományba tértek vissza.
German: Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Hungarian: België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
German: • Engegefühl im Hals
Hungarian: • Kellemetlen érzés a mellkasban
German: Die Behandlung mit Immunsuppressiva bei Patienten mit Morbus Pompe könnte zudem das Risiko für die Entwicklung schwerer Infektionen erhöhen.
Hungarian: Immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelt, Pompekórban szenvedő betegeknél még fokozottabb lehet a súlyos fertőzések kialakulásának kockázata, ezért óvatosság ajánlott.
German: Diese werden wie folgt weiter verdünnt: Ziehen Sie langsam so viel der rekonstituierten Lösung aus den Durchstechflaschen auf, bis das für die Dosierung des Patienten erforderliche Volumen erreicht ist.
Hungarian: Az így kapott oldatot tovább kell hígítani az alábbiaknak megfelelően: az egyes injekciós üvegekből lassan vegyen ki akkora mennyiséget, amennyi a beteg adagjának megfelel.
German: Morbus Pompe, infantile und späte Verlaufsform
Hungarian: Csecsemőkorban kialakult vagy késői megjelenésű Pompe-kór
German: Nach 52 Behandlungswochen wiesen alle 12 Patienten mit erhebbaren Messergebnissen eine Abnahme der LVM gegenüber dem Ausgangswert auf, und bei 6 von 12 Patienten zeigten sich Werte im Normbereich.
Hungarian: 52 hét kezelés után az LVM a kiinduláshoz képest mind a 12 olyan betegnél csökkent, akinek adatai rendelkezésre álltak, és 12-ből hat esetben visszatért a normál tartományba.
German: Bei infantilen Patienten, die mit einer höheren Dosis (40 mg/kg Körpergewicht) behandelt wurden, ließ sich eine Tendenz beobachten, dass es zu häufigeren infusionsbedingten Reaktionen kam.
Hungarian: A nagyobb adaggal (40 mg/ttkg) kezelt betegeknél, akiknél a betegség csecsemőkorban indult, megfigyelték, hogy az infúzióval kapcsolatos reakciók több tünettel jártak.
German: Morbus Pompe, infantile Verlaufsform1
Hungarian: Csecsemőkorban kialakult Pompe-kór1
German: • Mannitol (E 421)
Hungarian: • Mannit (E421),
German: Die Patienten erhielten Alglucosidase alfa in einer Dosierung von 20 mg/kg bzw. 40 mg/kg Körpergewicht als 4 bzw. 6,5-stündige Infusion.
Hungarian: Ezek a betegek 20 mg/ttkg vagy 40 mg/ttkg alfaalglükozidáz-adagokat kaptak körülbelül 4 - 6,5 órás infúzió formájában, az adag nagyságától függően.