FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Spinraza treatment should be initiated as early as possible after diagnosis with 4 loading doses on Days 0, 14, 28 and 63.
Portuguese: O tratamento com Spinraza deve ser iniciado o mais cedo possível após o diagnóstico com 4 doses de carga nos dias 0, 14, 28 e 63.
English: Of the 346 patients who received Spinraza up to a maximum of 5 years, 258 patients received treatment for at least 1 year.
Portuguese: Dos 346 doentes que receberam Spinraza até um máximo de 5 anos, 258 doentes receberam tratamento durante pelo menos 1 ano.
English: Characteristics in specific patient populations
Portuguese: Características em populações específicas de doentes
English: A cumulative search of postmarketing data identified 37 possible hypersensitivity events; 20 medically confirmed.
Portuguese: Uma pesquisa cumulativa de dados póscomercialização identificou 37 possíveis acontecimentos de hipersensibilidade; 20 confirmados clinicamente.
English: Median age at first dose was 22 days.
Portuguese: A idade mediana aquando da primeira dose era de 22 dias.
English: 6Nominal p value
Portuguese: 6Valor de p nominal
English: The recommended dosage is 12 mg (5 ml) per administration.
Portuguese: A posologia recomendada é de 12 mg (5 ml) por administração.
English: If you or your child misses an injection
Portuguese: Caso você ou o(a) seu(ua) filho(a) falhar uma injeção
English: Ninety-eight of these were considered not or unlikely related to nusinersen.
Portuguese: Noventa e oito destes foram considerados não relacionados ou de relação improvável com nusinersen.
English: Taking into account the PRAC Assessment Report on the PSUR(s) for nusinersen, the scientific conclusions of CHMP are as follows:
Portuguese: Tendo em conta o relatório de avaliação do PRAC sobre o(s) RPS para nusinersen, as conclusões científicas do CHMP são as seguintes:
English: Aseptic technique should be used when preparing and administering Spinraza; see instructions for use in section 6.6.
Portuguese: Deve utilizar-se técnica asséptica ao preparar e administrar Spinraza; ver instruções de utilização na secção 6.6.
English: Two events, angioedema and serum sickness, were considered serious and related.
Portuguese: Dois acontecimentos, angioedema e doença do soro, foram considerados graves e relacionados.
English: These events can be considered manifestations of post-lumbar puncture syndrome.
Portuguese: Estes acontecimentos podem ser considerados como manifestações de síndrome pós-punção lombar.
English: Don't stop treatment with Spinraza unless your doctor tells you to.
Portuguese: Não pare o tratamento com Spinraza a menos que o seu médico lhe diga para o fazer.
English: Long-term studies in animals to evaluate the carcinogenic potential of nusinersen have not been performed.
Portuguese: Não foram efetuados estudos a longo prazo em animais para avaliar o potencial carcinogénico de nusinersen.
English: Missed or delayed doses
Portuguese: Doses não administradas ou em atraso
English: A second gene SMN2, located near SMN1, is responsible for a small amount of SMN protein production.
Portuguese: Um segundo gene, SMN2, localizado perto de SMN1, é responsável pela produção de uma pequena quantidade de proteína SMN.
English: For persistent elevated urinary protein, further evaluation should be considered.
Portuguese: Em caso de níveis proteicos elevados e persistentes na urina, deve considerar-se uma avaliação adicional.
English: The injection must not be administered in areas of the skin where there are signs of infection or inflammation.
Portuguese: A injeção não pode ser administrada em áreas da pele com sinais de infeção ou inflamação.
English: Additional side effects not seen in clinical trials:
Portuguese: Efeitos secundários adicionais não observados nos ensaios clínicos:
English: Adverse reactions have been identified during post-approval use of Spinraza.
Portuguese: Foram identificadas reações adversas durante a utilização pós-aprovação de Spinraza.
English: Four patients met the criteria for permanent ventilation and five patients died during the study.
Portuguese: Quatro doentes cumpriram os critérios de ventilação permanente e cinco doentes morreram durante o estudo.
English: 6Based on log-rank test stratified by disease duration
Portuguese: 6Com base no teste de log-rank estratificado em função da duração da doença.
English: This can include headaches, vomiting and back pain.
Portuguese: Estes podem incluir dores de cabeça, vómitos e dores nas costas.
English: As of 19 October 2018, 100 AEs of hypersensitivity due to the administration of nusinersen were identified from the clinical trial database.
Portuguese: A partir de 19 de outubro de 2018, 100 acontecimentos adversos de hipersensibilidade devido à administração de nusinersen foram identificados a partir da base de dados de ensaios clínicos.
English: Pharmacotherapeutic group: Other drugs for disorders of the musculo-skeletal system, ATC code: M09AX07
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outros medicamentos para afeções do sistema músculoesquelético, código ATC: M09AX07
English: Patients achieved milestones unexpected in Type I or II SMA and more consistent with normal development.
Portuguese: Os doentes atingiram etapas não esperadas na SMA do Tipo I ou II e estas foram mais consistentes com o desenvolvimento normal.
English: *Adverse events considered related to the lumbar puncture procedure.
Portuguese: *Acontecimentos adversos considerados relacionados com o procedimento de punção lombar.
English: The length of treatment ranged from 74 to 474 days (median 250 days) at the time of the interim analysis.
Portuguese: A duração do tratamento variou entre 74 e 474 dias (mediana de 250 dias) no momento da análise interina.
English: However, individual safety data for the treatment-emergent ADA-positive cases were reviewed, and no AEs of interest were identified.
Portuguese: No entanto, os dados individuais de segurança para os casos positivos para AcFx emergentes do tratamento foram revistos e não foram identificados acontecimentos adversos de interesse.
English: Spinraza works by helping the body to produce more of the SMN protein that people with SMA are lacking.
Portuguese: Spinraza funciona ao ajudar o organismo a produzir mais proteína SMN da qual as pessoas com SMA têm falta.
English: If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before being given this medicine.
Portuguese: Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.
English: In vitro studies indicate that the likelihood for interactions with nusinersen due to competition for plasma protein binding, or competition with or inhibition of transporters is low.
Portuguese: Os estudos in vitro indicam que a probabilidade de ocorrerem interações com nusinersen devido à competição pela ligação às proteínas plasmáticas, ou à competição com, ou inibição dos transportadores, é baixa.
English: As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of Spinraza during pregnancy.
Portuguese: Como medida de precaução, é preferível evitar a utilização de Spinraza durante a gravidez.
English: Secondary endpoints including functional measures and WHO motor milestone achievement were formally statistically tested and are described in Table 3.
Portuguese: Os objetivos finais secundários, incluindo as medidas funcionais e a concretização de etapas motoras da OMS, foram formalmente testados em termos estatísticos e estão descritos na Tabela 3.
English: Spinraza contains a small amount of sodium
Portuguese: Spinraza contém uma pequena quantidade de sódio
English: The decision to treat should be based on an individualised expert evaluation of the expected benefits of treatment for that individual, balanced against the potential risk of treatment with Spinraza.
Portuguese: A decisão de tratar deve basear-se numa avaliação individualizada por um especialista dos benefícios esperados do tratamento para esse indivíduo, ponderados relativamente ao potencial risco do tratamento com Spinraza.
English: What Spinraza is and what it is used for 2.
Portuguese: O que é Spinraza e para que é utilizado 2.
English: Sedation may be required to administer Spinraza, as indicated by the clinical condition of the patient.
Portuguese: Pode ser necessária sedação para administrar Spinraza, conforme indicado pela condição clínica do doente.
English: If clinically indicated, urine protein testing (preferably using a first morning urine specimen) is recommended.
Portuguese: Se clinicamente indicadas, recomenda-se a realização de análises às proteínas na urina (utilizando preferencialmente uma amostra da primeira urina da manhã).
English: The frequency of these reactions is not known as they have been reported from the post marketing setting.
Portuguese: Desconhece-se a frequência destas reações uma vez que as mesmas foram notificadas no contexto de pós-comercialização.
English: The mean terminal elimination half-life in CSF is estimated at 135 to 177 days.
Portuguese: Estima-se que a semivida de eliminação terminal média no LCR seja entre os 135 a 177 dias.
English: The majority of these side effects are reported within 72 hours of the procedure.
Portuguese: A maioria destes efeitos secundários são comunicados num período de 72 horas após o procedimento.
English: The analysis included 28 patients who received their first dose in study CS2, and then transferred to the extension phase, study CS12.
Portuguese: A análise incluiu 28 doentes que receberam a sua primeira dose no estudo CS2 e que depois foram transferidos para a fase de extensão, estudo CS12.
English: In the event of an overdose, supportive medical care should be provided including consulting with a healthcare professional and close observation of the clinical status of the patient.
Portuguese: No caso de uma sobredosagem, devem ser disponibilizados cuidados médicos de suporte, incluindo a consulta com um profissional de saúde e uma observação cuidadosa do estado clínico do doente.
English: The primary route of elimination is expected via urinary excretion of nusinersen and its metabolites.
Portuguese: É de se esperar que a via de eliminação primária seja a excreção urinária de nusinersen e dos seus metabolitos.
English: Median plasma Tmax values ranged from 1.7 to 6.0 hours.
Portuguese: Os valores medianos da Tmáx plasmática variaram entre 1,7 a 6,0 horas.
English: Two previously non-independent ambulatory patients (Type III) achieved independent walking, and one non-ambulatory patient (Type II) achieved independent walking.
Portuguese: Dois doentes ambulatórios que não eram anteriormente independentes (Tipo III) atingiram a marcha independente, e um doente não ambulatório (Tipo II) atingiu a marcha independente.
English: A maintenance dose should be administered once every 4 months thereafter.
Portuguese: Subsequentemente, deve administrar-se uma dose de manutenção uma vez de 4 em 4 meses.
English: Proportion achieving a 4-point improvement
Portuguese: Proporção que atingiu uma melhoria de 4 pontos
English: Read all of this leaflet carefully before you or your child receives this medicine because it contains important information for you.
Portuguese: Leia com atenção todo este folheto antes de você ou o(a) seu(ua) filho(a) começar a utilizar este medicamento, pois contém informação importante para si.
English: Nusinersen is not a substrate or inhibitor of human BCRP, P-gp, OAT1, OAT3, OCT1, OCT2, OATP1B1, OATP1B3, or BSEP transporters.
Portuguese: Nusinersen não é um substrato ou inibidor dos transportadores humanos BCRP, gp-P, OAT1, OAT3, OCT1, OCT2, OATP1B1, OATP1B3, ou BSEP.
English: Each dose of Spinraza contains less than 1 mmol (23 mg) sodium.
Portuguese: Cada dose de Spinraza contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio.
English: Overall, the incidence of ADAs was low, with 15 (4%) patients classified as ADA positive overall, of which 4 had a transient response, 5 had a persistent response, and 6 patients had responses which could not be classified as transient or persistent at the time of data cut off.
Portuguese: Em termos globais, a incidência de AcFx foi baixa, sendo que 15 (4%) doentes foram classificados globalmente como positivos para AcFx , dos quais 4 tiveram uma resposta transitória, 5 tiveram uma resposta persistente e 6 doentes tiveram respostas que não puderam ser classificadas como transitórias ou persistentes no momento de cut-off dos dados.
English: The usual dose of Spinraza is 12 mg.
Portuguese: A dose habitual de Spinraza é de 12 mg.
English: No impact on male or female fertility, or embryo-foetal development, or pre/post-natal development was observed.
Portuguese: Não se observou qualquer impacto na fertilidade dos machos ou fêmeas, no desenvolvimento embrio-fetal ou no desenvolvimento pré/pós-natal.
English: The median age at screening was 3 years, and the median age of onset of clinical signs and symptoms of SMA was 11 months.
Portuguese: A idade mediana aquando do rastreio foi de 3 anos, e a idade mediana aquando do aparecimento dos sinais clínicos e sintomas de SMA foi de 11 meses.
English: The need for continuation of therapy should be reviewed regularly and considered on an individual basis depending on the patient's clinical presentation and response to the therapy.
Portuguese: A necessidade de continuar com a terapêutica deve ser revista regularmente e deve ser considerada numa base individual conforme a apresentação clínica do doente e a resposta à terapêutica.
English: The 6MWT (six-minute walk test) was conducted for ambulatory patients only.
Portuguese: O teste da marcha cronometrado de 6 minutos (six-minute walk test - 6MWT) foi conduzido apenas nos doentes em ambulatório.
English: SMA is a progressive neuromuscular disease resulting from mutations in chromosome 5q in the SMN1 gene.
Portuguese: A SMA é uma doença neuromuscular progressiva que resulta de mutações no cromossoma 5q no gene SMN1.
English: Proportion achieving pre-defined motor milestone responder criteria (HINE section 2)4,5
Portuguese: Proporção que atingiu os critérios prédefinidos de respondedor de uma etapa motora (HINE secção 2)4,5
English: Spinraza contains the active substance nusinersen which belongs to a group of medicines known as antisense oligonucleotides.
Portuguese: Spinraza contém a substância ativa nusinersen que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como oligonucleótidos antisense.
English: • If you or your child are allergic to nusinersen or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Portuguese: • Se você ou o(a) seu(ua) filho(a) tem alergia a nusinersen ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
English: In toxicity studies in animals no effects on male or female fertility were observed (see section 5.3).
Portuguese: Em estudos de toxicidade em animais, não foram observados quaisquer efeitos na fertilidade masculina ou feminina (ver secção 5.3).
English: There is a risk of adverse reactions occurring as part of the lumbar puncture procedure (e.g. headache, back pain, vomiting; see section 4.8).
Portuguese: Existe o risco de ocorrerem reações adversas como parte do procedimento da punção lombar (por exemplo, cefaleias, dores nas costas, vómitos; ver secção 4.8).
English: Potential difficulties with this route of administration may be seen in very young patients and those with scoliosis.
Portuguese: Potenciais dificuldades com esta via de administração podem ser observadas em doentes muito jovens ou naqueles com escoliose.
English: If you notice any symptoms of increase in head size, decreased consciousness, persistent nausea, vomiting or headache; or other symptoms that cause you concern, please inform your or your child's doctor to seek necessary treatment.
Portuguese: Se identificar quaisquer sintomas de aumento do tamanho da cabeça, decréscimo da consciência, náuseas, vómitos ou dores de cabeça, ou outros sintomas que suscitem preocupação, por favor informe o seu médico ou o médico do(a) seu(ua) filho(a) para se efetuar o tratamento necessário.
English: No cases of overdose associated with adverse reactions were reported in clinical studies.
Portuguese: Não foram notificados casos de sobredosagem associados a reações adversas em estudos clínicos.
English: By binding, the ASO displaces splicing factors, which normally suppress splicing.
Portuguese: Ao ligar-se, o ASO desloca os fatores de splicing que normalmente suprimem o splicing.
English: The median time to death or permanent ventilation was 50.9 weeks after initiation of Spinraza treatment in Study CS11.
Portuguese: O tempo mediano até à morte ou ventilação permanente foi de 50,9 semanas após o início do tratamento com Spinraza no estudo CS11.
English: The exception was an acute, transient deficit in lower spinal reflexes which occurred at the highest dose levels in each study (3 or 4 mg per dose; equivalent to 30 or 40 mg per intrathecal dose in patients).
Portuguese: A exceção foi um défice agudo, transitório, dos reflexos espinhais inferiores que ocorreram com os níveis de doses mais elevadas em cada estudo (3 ou 4 mg por dose; equivalente a 30 ou 40 mg por dose intratecal em doentes).
English: A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from Spinraza therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Portuguese: Tem que ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com Spinraza tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
English: - The active substance is nusinersen.
Portuguese: - A substância ativa é o nusinersen.
English: Lumbar puncture procedure
Portuguese: Procedimento de punção lombar
English: Tell your doctor if you or your child are taking, have recently taken any, or might take any other medicines in future.
Portuguese: Informe o seu médico se você ou o(a) seu(ua) filho(a) estiver a tomar, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar outros medicamentos.
English: If you or your child miss a dose of Spinraza, speak with your doctor so that Spinraza can be given as soon as possible.
Portuguese: Se você ou o(a) seu(ua) filho(a) falhar uma dose de Spinraza, fale com o seu médico para que Spinraza possa ser administrado assim que possível.
English: Other medicines and Spinraza
Portuguese: Outros medicamentos e Spinraza
English: Taken together, there is sufficient evidence to support a casual association between with nusinersen administration and hypersensitivity; and the PI should be updated accordingly.
Portuguese: No conjunto, existe evidência suficiente que suporta uma associação causal entre a administração de nusinersen e hipersensibilidade; e a informação do medicamento deve ser atualizada em conformidade.
English: Displacement of these factors leads to retention of exon 7 in the SMN2 mRNA and hence when SMN2 mRNA is produced, it can be translated into the functional full length SMN protein.
Portuguese: O deslocamento destes fatores leva à retenção do exão 7 no ARNm do SMN2 e, por conseguinte, quando o ARNm do SMN2 é produzido, o mesmo pode ser traduzido numa proteína funcional de SMN de extensão total.
English: Overall survival2
Portuguese: Sobrevida global2
English: Motor function Motor milestones3
Portuguese: Função motora Etapas motoras3
English: The safety and efficacy in patients with renal impairment has not been established and they should be closely observed.
Portuguese: A segurança e eficácia em doentes com compromisso renal não foram estabelecidas e estes devem ser cuidadosamente observados.
English: Spinraza is given by injection into the lower back.
Portuguese: Spinraza é administrado por injeção na parte inferior das costas.
English: In Study CS11 all patients received Spinraza, with the length of treatment ranging from 65 to 592 days (median 289 days) at the time of interim analysis.
Portuguese: No estudo CS11, todos os doentes receberam Spinraza, com uma duração do tratamento que variou entre 65 e 592 dias (mediana de 289 dias) no momento da análise interina.
English: Presence of nusinersen was also demonstrated in neurons and other cell types in the spinal cord and brain, and peripheral tissues such as skeletal muscle, liver, and kidney.
Portuguese: A presença de nusinersen foi também demonstrada em neurónios e noutros tipos de células da medula espinhal e cérebro, e nos tecidos periféricos, tais como os músculos esqueléticos, fígado e rins.
English: Population PK analyses revealed no apparent correlation between hepatic and renal clinical chemistry markers and inter-subject variability.
Portuguese: As análises da farmacocinética populacional não revelaram qualquer correlação aparente entre os marcadores de química clínica hepáticos e renais e a variabilidade interindivíduo.
English: The proportion of patients developing clinically manifested SMA was assessed amongst patients who reached the Day 700 visit at the interim analysis (n=16).
Portuguese: Avaliou-se a proporção de doentes que desenvolveram SMA com manifestação clínica entre os doentes que atingiram a visita do dia 700 na análise interina (n=16).
English: The remaining 2 events (rash and eosinophil count increased, both nonserious) were possibly related to nusinersen.
Portuguese: Os restantes 2 acontecimentos (erupção cutânea e aumento na contagem de eosinófilos, ambos não graves) estariam possivelmente relacionados com nusinersen.
English: Reproductive toxicology studies were conducted using subcutaneous administration of nusinersen in mice and rabbits.
Portuguese: Foram conduzidos estudos de toxicologia reprodutiva com a administração subcutânea de nusinersen em ratinhos e coelhos.
English: There are no or limited amount of data from the use of nusinersen in pregnant women.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de nusinersen em mulheres grávidas é limitada ou inexistente.
English: This results in the loss of nerve cells in the spine, leading to weakness of the muscles in the shoulders, hips, thighs and upper back.
Portuguese: Isto resulta na perda de células nervosas na medula espinhal, levando a fraqueza dos músculos nos ombros, ancas, coxas e parte superior das costas.
English: It is preferable to avoid the use of Spinraza during pregnancy and breast-feeding.
Portuguese: É preferível evitar a utilização de Spinraza durante a gravidez e amamentação.
English: In the 53-week intrathecal dosing study in cynomolgus monkeys no toxicity effects were seen at levels up to 14-fold the recommended annual clinical maintenance dose.
Portuguese: No estudo de 53 semanas via administração intratecal em macacos cinomolgos, não se observaram quaisquer efeitos de toxicidade com níveis até 14 vezes a dose de manutenção clínica anual recomendada.
English: At the time of interim analysis, 22 out of 24 patients (92%) were alive.
Portuguese: No momento da análise interina, 22 dos 24 doentes (92%) encontravam-se vivos.
English: The impact of immunogenicity on safety was not formally analysed as the number of patients with ADAs was low.
Portuguese: O impacto da imunogenicidade na segurança não foi formalmente analisado, já que o número de doentes com AcFx foi reduzido.
English: Spinraza is not metabolised via the cytochrome P450 enzyme system in the liver, therefore dose adjustment is unlikely to be required in patients with hepatic impairment (see sections 4.5 and 5.2).
Portuguese: Spinraza não é metabolizado pelo sistema de enzimas do citocromo P450 no fígado,desta forma é pouco provável que seja necessário um ajuste da dose em doentes com compromisso hepático (ver secções 4.5 e 5.2).
English: Spinraza is administered as an intrathecal bolus injection over 1 to 3 minutes, using a spinal anaesthesia needle.
Portuguese: Spinraza é administrado na forma de uma injeção intratecal em bólus durante 1 a 3 minutos, utilizando uma agulha de anestesia espinhal.
English: All patients had the ability to suck and swallow at last assessment, with 22 (88%) infants achieving a maximal score on the HINE Section 1.
Portuguese: Todos os doentes tinham a capacidade de sucção e deglutição na última avaliação, com 22 (88%) lactentes a atingir uma pontuação máxima na secção 1 do HINE.