FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Therefore, it is recommended that nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes only be used to administer doses > 1 ml.
Swedish: Det rekommenderas därför att endast nasogastriska sonder, nasojejunala sonder eller gastrostomisonder används för att administrera doser >1 ml.
English: Also, tell your doctor if you are taking the following medicines as they may increase the amount of ammonia in your body or change how glycerol phenylbutyrate works:
Swedish: Tala också om för läkare om du använder något av följande läkemedel, eftersom de kan öka mängden ammoniak i kroppen eller förändra hur glycerolfenylbutyrat verkar:
English: • contraceptives
Swedish: • preventivmedel
English: In particular, tell your doctor or pharmacist if you are taking any of the following medicines, which may be less effective when used with glycerol phenylbutyrate.
Swedish: Tala särskilt om för läkare eller apotekspersonal om du tar något av följande läkemedel, som kan vara mindre effektivt när det används tillsammans med glycerolfenylbutyrat.
English: No precipitant trigger or missing dose was reported for the other 2 subjects (1 age < 1 month, 1 age 1-2- months).
Swedish: Ingen utlösande faktor eller överhoppad dos rapporterades för de båda andra patienterna (en i åldern < 1 månad, en i åldern 1-2 månader).
English: Each gram of U-PAGN excreted over 24 hours covers waste nitrogen generated from 1.4 grams of dietary protein.
Swedish: Varje gram U-PAGN utsöndrat över en 24-timmarsperiod täcker överskottskväve producerat från 1,4 gram protein i kosten.
English: Other medicinal products such as corticosteroids, valproic acid, haloperidol and probenecid may have the potential to affect ammonia levels, see section 4.4.
Swedish: Andra läkemedel som exempelvis kortikosteroider, valproinsyra, haloperidol och probenecid kan ha potential att påverka ammoniaknivåerna, se avsnitt 4.4.
English: • lipase in pancreatic replacement therapies
Swedish: • lipas vid bukspottkörtelersättningsbehandlingar
English: There was one additional patient who had one venous ammonia level that exceeded 100 micromol/L which was not associated with a hyperammonemic crisis.
Swedish: Det fanns en ytterligare patient som hade en venös ammoniaknivå som översteg 100 mikromol/l som inte var associerad med en hyperammonemisk kris.
English: The liver then removes ammonia from the body through a cycle called the ‘urea cycle'.
Swedish: Levern tar bort ammoniak från kroppen genom en cykel kallad ”ureacykeln”.
English: It is important to ensure that the oral syringe is kept clean and dry between the dosing intervals.
Swedish: Det är viktigt att se till att den orala sprutan hålls ren och torr mellan doseringsintervallen.
English: If RAVICTI gets in contact with water, the liquid will become cloudy in appearance.
Swedish: Om RAVICTI kommer i kontakt med vatten kommer vätskan att få ett grumligt utseende.
English: RAVICTI may be added to a small amount of apple sauce, ketchup, or squash puree and should be used within 2 hours when stored at room temperature (25° C).
Swedish: RAVICTI kan tillsättas till en liten mängd äpplemos, ketchup eller pumpapuré och bör användas inom 2 timmar när det förvaras vid rumstemperatur (25° C).
English: • In urea cycle disorders, the body cannot remove the nitrogen from the protein that we eat.
Swedish: • Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte göra sig av med kvävet från det protein som vi äter.
English: The product contains no excipients.
Swedish: Produkten innehåller inga hjälpämnen.
English: Therefore, therapeutic effects and/or metabolite levels of medicinal products, including some oral contraceptives, that are substrates for this enzyme may be reduced and their full effects cannot be guaranteed, following coadministration with glycerol phenylbutyrate.
Swedish: De terapeutiska effekterna och/eller metabolitnivåerna för läkemedel, inklusive vissa orala preventivmedel, som är substrat för detta enzym kan därför minska och deras fulla effekter kan inte garanteras, efter samtidig administrering med glycerolfenylbutyrat.
English: Standard pack size: 1 bottle and 1 reclosable bottle cap adapter per carton.
Swedish: Standardförpackningsstorlek: 1 flaska och 1 återförslutbar flasklocksadapter per kartong.
English: High levels of ammonia leads to feeling sick (nausea), being sick (vomiting) or feeling confused.
Swedish: Höga nivåer av ammoniak leder till att man mår illa (illamående), kräks eller känner sig förvirrad.
English: • Utilise an oral syringe to withdraw the prescribed dosage of RAVICTI from the bottle.
Swedish: • Använd en oral spruta för att dra upp den förskrivna dosen av RAVICTI från flaskan.
English: Effects of glycerol phenylbutyrate on other CYP isoenzymes have not been studied in humans and cannot be excluded.
Swedish: Effekterna av glycerolfenylbutyrat på andra CYP-isoenzymer har inte studerats i människor och kan inte uteslutas.
English: PAA, the active metabolite of glycerol phenylbutyrate, is associated with signs and symptoms of neurotoxicity (see section 4.4) and could accumulate in patients who receive an overdose.
Swedish: PAA, den aktiva metaboliten av glycerolfenylbutyrat, förknippas med tecken och symtom på neurotoxicitet (se avsnitt 4.4) och kan ackumuleras hos patienter som får en överdos.
English: Remaining unused syringes should be kept for use with another bottle.
Swedish: Överblivna oanvända sprutor ska sparas för att användas med en annan flaska.
English: For children: if the next dose is in less than 30 minutes, then skip it and give the next dose as normal.
Swedish: För barn: om nästa dos är om mindre än 30 minuter, hoppa över den och ge nästa dos som vanligt.
English: An open-label, long-term study (Study 5) was conducted to assess ammonia control in paediatric patients with UCD.
Swedish: En öppen, långsiktig studie (Studie 5) genomfördes för att bedöma ammoniakkontroll hos pediatriska patienter med UCD.
English: The reclosable bottle cap should be discarded when the bottle is empty or after 14 days following opening even if the bottle is not empty.
Swedish: Det återförslutbara flasklocket ska kasseras när flaskan är tom eller 14 dagar efter öppnande även om flaskan inte är tom.
English: No PAA toxicity was observed in the subjects age < 2 months.
Swedish: Ingen PAA-toxicitet observerades hos patienter < 2 månader.
English: RAVICTI should not be used during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception unless the clinical condition of the woman requires treatment with glycerol phenylbutyrate, see section 4.6.
Swedish: RAVICTI skall inte användas under graviditet eller av fertila kvinnor som inte använder preventivmedel om inte kvinnans kliniska tillstånd kräver behandling med glycerolfenylbutyrat, se avsnitt 4.6.
English: No developmental abnormalities were observed in rats through day 92 postpartum following oral administration in pregnant rats, during organogenesis and lactation.
Swedish: Inga utvecklingsabnormaliteter observerades hos råttor till och med dag 92 postpartum efter oral administrering hos dräktiga råttor, under organbildningen och mjölkbildning.
English: Patients should be advised to have a sufficient quantity of syringes on hand.
Swedish: Patienter bör rekommenderas att ha ett tillräckligt antal sprutor tillgängligt.
English: Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
Swedish: Glycerolfenylbutyrat var inte tumörframkallande i doser upp till 1 000 mg/kg/dag i en 26-veckors musstudie.
English: After you take your full dose, have a drink of water to make sure no medicine is left in your mouth, or flush the gastrostomy or nasogastric tube with 10 ml of water using a new oral syringe.
Swedish: När du har tagit hela din dos, drick lite vatten för att se till att du inte har kvar något läkemedel i munnen, eller använd en ny oral spruta för att spola gastrostomisonden eller den nasogastriska sonden med 10 ml vatten.
English: In general, dose selection for an elderly patient should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function and of concomitant disease or other medicinal product therapy.
Swedish: Val av dos för en äldre patient bör i allmänhet göras med försiktighet, vanligen med början i den lägre änden av doseringsintervallet, och avspegla den högre frekvensen av nedsatt lever-, njur- eller hjärtfunktion samt samtidig sjukdom eller annan läkemedelsterapi.
English: However, for adults, if the next dose is in less than 2 hours, then skip it and take your next dose as normal.
Swedish: Men, för vuxna, om nästa dos är om mindre än 2 timmar ska du hoppa över den och ta nästa dos som vanligt.
English: A decision must be made whether to discontinue breastfeeding or to discontinue/abstain from glycerol phenylbutyrate therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Swedish: Ett beslut måste fattas om man ska avbryta amningen eller avbryta/avstå från behandling med glycerolfenylbutyrat efter att man tagit hänsyn till fördelen med amning för barnet och fördelen med behandling för kvinnan.
English: • Your daily dose will depend on your size and weight, the amount of protein in your diet, and your overall urea cycle disorder condition.
Swedish: • Din dagliga dos kommer att vara beroende av din storlek och vikt, mängden protein i din diet,
English: Turn the bottle upside down with the oral syringe still inserted.
Swedish: Vänd flaskan upp och ned med den orala sprutan fortfarande på plats.
English: It is a triglyceride containing 3 molecules of PBA linked to a glycerol backbone.
Swedish: Det är en triglycerid som innehåller 3 molekyler av PBA länkade till en glycerolstomme.
English: If RAVICTI is added to water the liquid will become cloudy and you may not get the full dose.
Swedish: Om RAVICTI tillsätts till vatten blir vätskan grumlig och du kanske inte får hela dosen.
English: • tests show increased liver enzyme levels, imbalance of salts in the blood, low levels of a type of white blood cell (‘lymphocytes') or low levels of vitamin D
Swedish: • tester som visar ökade leverenzymnivåer, obalans av blodsalter, låga nivåer av en typ av vita blodceller (lymfocyter) eller låga nivåer av vitamin D
English: Hyperammonemia may be induced by haloperidol and by valproic acid.
Swedish: Hyperammonemi kan induceras av haloperidol och av valproinsyra.
English: • tests show prothrombin time is longer
Swedish: • tester som visar att protrombintiden är förlängd
English: ANNEX III LABELING AND PACKAGE LEAFLET
Swedish: BILAGA III MÄRKNING OCH BIPACKSEDEL
English: Do not re-use the oral syringe for measuring the dose of RAVICTI on another day.
Swedish: Återanvänd inte den orala sprutan till uppmätning av doser av RAVICTI en annan dag.
English: Dose adjustment was made to 3 subjects age < 1 month.
Swedish: Dosjustering utfördes för 3 patienter i åldern < 1 månad.
English: Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
Swedish: Även om två patienter hade ammoniakvärden dag 7 på 150 mikromol/l respektive 111 mikromol/l, förekom inga tecken eller symtom på hyperammonemi.
English: Although these have not been seen in clinical trials involving UCD patients, high PAA levels should be suspected in patients (particularly in children <2months) with unexplained somnolence, confusion, nausea and lethargy who have normal or low ammonia.
Swedish: Även om dessa manifestationer inte har setts i kliniska prövningar som inbegriper UCD-patienter, bör höga PAA-nivåer misstänkas hos patienter (särskilt hos barn < 2 månader) med oförklarad somnolens, förvirring, illamående och letargi som har normala eller låga ammoniaknivåer.
English: • corticosteroids - used to treat inflamed areas of the body
Swedish: • kortikosteroider - används för att behandla inflammerade områden i kroppen
English: Even while on treatment with glycerol phenylbutyrate, acute hyperammonaemia including hyperammonaemic encephalopathy may occur in a proportion of patients.
Swedish: Även under behandling med glycerolfenylbutyrat kan akut hyperammonemi, inklusive hyperammonemisk encefalopati, uppstå hos en viss andel patienter.
English: Frequency is defined as very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Swedish: Frekvens definieras som mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100 till <1/10), mindre vanliga (≥1/1 000 till <1/100), sällsynta
English: Decreased appetite, increased appetite Uncommon Hypoalbuminaemia, hypokalaemia
Swedish: Minskad aptit, ökad aptit Mindre vanliga Hypoalbuminemi, hypokalemi
English: Clear, colourless to pale yellow liquid.
Swedish: Klar, färglös till blekgul vätska.
English: In 16 paediatric UCD patients aged less than 2 months, PAA clearance was 3.8 L/h.
Swedish: Hos 16 pediatriska patienter yngre än 2 månader var PAA-clearance 3,8 l/timme.
English: • 9000 microgram (mcg/ml) for patients under 2 years of age
Swedish: • 9 000 mikrogram (μg/ml) för patienter under 2 år
English: The mean (SD) percentage of administered PBA eliminated as PAGN was approximately 68.9% (17.2) in adults and 66.4% (23.9) in paediatric UCD patients at steady state.
Swedish: Den genomsnittliga (standardavvikelse) andelen administrerat PBA eliminerat som PAGN var cirka 68,9 % (17,2) hos vuxna och 66,4 % (23,9) hos pediatriska UCD-patienter i steady-state.
English: This may be associated with increased risk of medicinal product interactions with lipase inhibitors and with lipase contained in pancreatic enzyme replacement therapies.
Swedish: Detta kan vara förknippat med ökad risk för läkemedelsinteraktioner med lipashämmare och med lipas som ingår i terapier för bukspottkörtelenzymersättning.
English: The effects of glycerol phenylbutyrate on cytochrome P450 (CYP) 2C9 isoenzyme and potential for interaction with celecoxib has been studied in humans with no evidence of an interaction observed.
Swedish: Effekterna av glycerolfenylbutyrat på cytokrom P450 (CYP) 2C9 isoenzym och möjligheten av interaktion med celecoxib har studerats hos människa utan att några tecken på interaktion har observerats.
English: Hyperammonaemia was reported in 5 (50%) subjects age < 1 month (all serious but non-fatal) and 1 subject (16.7%) age 1-2 months (non-serious), which is consistent with more severe disease types diagnosed in the neonatal period.
Swedish: Hyperammonemi rapporterades hos 5 (50 %) patienter i åldern < 1 månad (alla fall var allvarliga men inte livshotande) och 1 patient (16,7 %) i åldern 1-2 månader (icke-allvarlig) vilket är förenligt med allvarligare sjukdomstyper som diagnostiseras i neonatalperioden.
English: The plasma PAA to PAGN (both measured in mcg/ml) ratio has been observed to be generally less than 1 in patients without PAA accumulation.
Swedish: Det har observerats att PAA-till-PAGN-förhållandet i plasma (båda mätta i μg/ml) vanligen är mindre än 1 hos patienter utan ackumulering av PAA.
English: RAVICTI helps the body to eliminate waste nitrogen.
Swedish: RAVICTI hjälper kroppen att göra sig av med överskott av kväve.
English: The recommended total daily dose of RAVICTI is based on body surface area and ranges from 4.5 ml/m2/day to 11.2 ml/m2/day [5.3 g/m2/day to 12.4 g/m2/day) and should take into account the following:
Swedish: Den rekommenderade totala dagliga dosen av RAVICTI baseras på kroppsyta och ligger mellan 4,5 ml/m2/dag och 11,2 ml/m2/dag [5.3 g/m2/dag till 12,4 g/m2/dag) och bör beakta följande:
English: In healthy subjects, the systemic exposure to PAA, PBA, and PAGN increased in a dose dependent manner.
Swedish: Hos friska försökspersoner ökade den systemiska exponeringen för PAA, PBA och PAGN på ett dosberoende sätt.
English: The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
Swedish: Det rekommenderade dagliga dosschemat på 8,5-11,2 ml/m2/dag under en tidsperiod på upp till 24 timmar för patienter som är stabiliserade utan vidare hyperammonemi är som följer:
English: Store bottle and oral syringe in a clean, dry place between doses.
Swedish: Förvara flaskan och den orala sprutan på en ren och torr plats mellan doseringstillfällena.
English: The potential for interaction of glycerol phenylbutyrate as a CYP3A4 inducer and those products predominantly metabolised by the CYP3A4 pathway is possible.
Swedish: Potentialen för interaktion mellan glycerolfenylbutyrat som en CYP3A4-inducerare och de produkterna som huvudsakligen metaboliseras via CYP3A4-vägen är möjlig.
English: • Normally, the body turns the extra nitrogen in the protein into a waste compound called ‘ammonia'.
Swedish: • Normalt omvandlar kroppen överskottet av kväve i proteinet till ett restämne kallat
English: Do not add and stir the medicinal product into a large volume of other liquid, as glycerol phenylbutyrate is heavier than water and this may result in incomplete administration.
Swedish: Läkemedlet ska inte tillsättas och röras ned i en större volym av annan vätska, eftersom glycerolfenylbutyrat är tyngre än vatten och detta kan leda till ofullständig administrering.
English: RAVICTI should be used with caution in patients with severe renal impairment.
Swedish: RAVICTI bör användas med försiktighet hos patienter med svår nedsättning av njurfunktionen.
English: • feeling hungry, weight loss or weight gain
Swedish: • hungerkänsla, viktförlust eller viktökning
English: However, for patients who cannot swallow liquids, a nasogastric tube or gastrostomy tube may be used to administer RAVICTI as follows:
Swedish: För patienter som inte kan svälja vätskor kan dock en nasogastrisk sond eller gastrostomisond användas för att administrera RAVICTI enligt följande:
English: Patients should not drive or use machines whilst experiencing these side effects.
Swedish: Patienter ska inte framföra fordon eller använda maskiner så länge dessa biverkningar förekommer.
English: Oral administration of glycerol phenylbutyrate during the period of organogenesis in rats and rabbits had no effects on embryo-foetal development at 2.7 and 1.9 times the dose in adult patients, respectively.
Swedish: Oral administrering av glycerolfenylbutyrat under den organbildande perioden hos råttor och kaniner hade ingen effekt på embryo-foster-utvecklingen vid 2,7 respektive 1,9 gånger dosen hos vuxna patienter.
English: Glycerol phenylbutyrate and/or its metabolites, PAA and PBA, have been shown to be weak inducers of CYP3A4 enzyme in vivo.
Swedish: Glycerolfenylbutyrat och/eller dess metaboliter, PAA och PBA, har påvisats vara svaga inducerare av enzymet CYP3A4 in vivo.
English: These findings collectively indicate that conversion of PAA to PAGN may be impaired in patients with severe hepatic impairment and that a plasma PAA to PAGN ratio > 2.5 identifies patients at risk of elevated PAA levels.
Swedish: Dessa resultat tyder sammantaget på att omvandling av PAA till PAGN kan hämmas hos patienter med svår nedsättning av leverfunktionen och att ett PAA-till-PAGN-förhållande i plasma på >2,5 identifierar patienter i riskzonen för förhöjda PAA-nivåer.
English: In these in vitro studies, a complete disappearance of glycerol phenylbutyrate did not produce molar equivalent PBA, suggesting the formation of mono- or bis-ester metabolites.
Swedish: I dessa in vitro-studier gav en fullständig eliminering av glycerolfenylbutyrat inte molarekvivalent PBA, vilket tyder på en bildning av mono- eller bis-estermetaboliter.
English: The upper bound of the one-sided 95% CI for the largest placeboadjusted, baseline-corrected QTc, based on individual correction method (QTcI) for glycerol phenylbutyrate, was below 10 ms, demonstrating that glycerol phenylbutyrate had no QT/QTc prolonging effect.
Swedish: Den övre gränsen för det ensidiga konfidensintervallet på 95 % för den största placebojusterade, baslinjekorrigerade QTc, baserat på en individuell korrigeringsmetod (QTcI) för glycerolfenylbutyrat, var under 10 ms, vilket visade att glycerolfenylbutyrat inte hade någon QT-/QTc-förlängande effekt.
English: PAA clearance was 7.1 L/h, 10.9 L/h, 16.4 L/h, and 24.4 L/h, respectively, for UCD patients ages ≤ 2, 3 to 5, 6 to 11, and 12 to 17 years.
Swedish: PAA-clearance var 7,1 l/timme, 10,9 l/timme, 16,4 l/timme respektive 24,4 l/timme, för UCD-patienter i åldrarna ≤2, 3 till 5, 6 till 11 och 12 till 17 år.
English: In 7 paediatric patients aged 2 months to under 2 years of age who received RAVICTI for up to 12 months, the concentrations of PAA, PBA, and PAGN did not increase over the treatment period and the overall median PAA, PBA, and PAGN concentrations in these patients were similar to those observed in older paediatric age groups.
Swedish: Hos 7 pediatriska patienter mellan 2 månader och högst 2 år som fick RAVICTI i upp till 12 månader ökade inte koncentrationerna av PAA, PBA och PAGN inte under behandlingsperioden och de totala genomsnittliga koncentrationerna av PAA, PBA och PAGN hos dessa patienter var desamma som de som observerades i äldre pediatriska åldersgrupper.
English: Further adjustment may be based on monitoring of plasma ammonia, glutamine, U-PAGN and/or plasma PAA and PAGN as well as the ratio of plasma PAA to PAGN (see section 4.2).
Swedish: Ytterligare justeringar kan baseras på övervakning av plasmanivåer av ammoniak, glutamin, U-PAGN och/eller plasmanivåer av PAA och PAGN samt PAA-till-PAGN-förhållandet i plasma (se avsnitt 4.2).
English: RAVICTI can be added to a small amount of soft foods, such as ketchup, medical formulas, apple sauce or squash puree.
Swedish: RAVICTI kan tillsättas till små mängder mjuk mat som ketchup, läkemedelsberedningar, äpplemos eller pumpapuré.
English: Assessment of adverse reactions was based on exposure in 114 UCD patients (65 adults and 49 children between the ages of 2 months and 17 years) with deficiencies in CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, or HHH across 4 short term and 3 long term clinical studies, in which 90 patients completed 12 months duration (median exposure = 51 weeks).
Swedish: Bedömningen av biverkningar baserades på exponering i 114 UCD-patienter (65 vuxna samt 49 barn i åldern 2 månader till 17 år) med brist på CPS, OTC, ASS, ASL, ARG eller HHH i 4 kortsiktiga och 3 långsiktiga kliniska studier, där 90 patienter slutförde 12 månaders varaktighet (genomsnittlig exponering = 51 veckor).
English: In patients with a PAA to PAGN ratio exceeding 2.5, a further increase in glycerol phenylbutyrate dose may not increase PAGN formation, even if plasma PAA concentrations are increased, due to saturation of the conjugation reaction.
Swedish: Hos patienter med ett PAA-till-PAGN-förhållande över 2,5 kan det vara så att en ytterligare ökning av glycerolfenylbutyratdosen inte ökar PAGN-bildningen, även om plasmakoncentrationerna av PAA ökar, vilket beror på mättnad av konjugationsreaktionen.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING 25 ml BOTTLE LABEL
Swedish: UPPGIFTER SOM SKA FINNAS PÅ INNERFÖRPACKNINGEN ETIKETT FÖR FLASKA med 25 ml
English: This patient developed hyperammonemic crisis on day 6, and subsequently died of sepsis from peritonitis unrelated to drug.
Swedish: Denna patient utvecklade hyperammonemisk kris dag 6 och dog därefter av sepsis efter peritonit orelaterad till läkemedlet.
English: Therefore, dosage for adult and paediatric patients with mild, moderate or severe hepatic impairment should be started at the lower end of the recommended dosing range (4.5 ml/m2/day) and kept at the lowest dose necessary to control the patient's ammonia levels.
Swedish: Doseringen för vuxna och pediatriska patienter med lindrig, måttlig eller svår nedsättning av leverfunktionen bör därför startas i den lägre änden av det rekommenderade doseringsintervallet (4,5 ml/m2/dag) och få stå kvar på lägsta nödvändiga dos för kontroll av patientens ammoniaknivåer.