FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Italian: Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
English: This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Italian: Questo risultato era comune agli eventi renali, cardiaci e cerebrovascolari.
English: Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Italian: Non scuotere né agitare eccessivamente la sacca per infusione.
English: An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
Italian: Una reazione associata all'infusione è un qualsiasi effetto indesiderato che si manifesta durante l'infusione o entro la fine del giorno in cui viene effettuata l'infusione (vedere paragrafo 4).
English: There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Italian: Esiste un rischio teorico di riduzione dell'attività dell'agalsidasi beta.
English: If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Italian: Se lei soffre della malattia di Fabry, una sostanza adiposa chiamata globotriaosilceramide (GL3) non viene eliminata dalle cellule del suo organismo e va ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni dei suoi organi.
English: Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Italian: Aspirare l'aria presente nella sacca per infusione, per minimizzare l'interfaccia aria/liquido.
English: Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Italian: L'agalsidasi beta è una proteina e si prevede che sia degradata metabolicamente tramite l'idrolisi peptidica.
English: Any unused solution should be discarded.
Italian: Gettare tutta la soluzione non utilizzata.
English: Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Italian: Non comuni (può colpire fino a 1 soggetto su 100): • tremore
English: Patients with advanced renal disease
Italian: Pazienti con malattia renale in stadio avanzato
English: These reported symptoms resemble the natural course of Fabry disease.
Italian: Questi sintomi riportati sono sovrapponibili al naturale decorso della malattia di Fabry.
English: Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Italian: In assenza di dati circa gli effetti sui neonati esposti all'agalsidasi beta tramite il latte materno, si consiglia di interrompere l'allattamento durante l'uso di Fabrazyme.
English: It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given (see information for Health Care Professionals at the end of this leaflet).
Italian: Viene fornito sotto forma di polvere, che deve essere miscelata ad acqua sterile prima della somministrazione (vedere le informazioni per i professionisti sanitari al termine di questo foglio).
English: Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Italian: Determinare il numero di flaconcini che occorre ricostituire, sulla base del peso del singolo paziente, quindi togliere dal frigorifero il necessario numero di flaconcini, affinché raggiungano la temperatura ambiente (nel giro di circa 30 minuti).
English: In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Italian: Nell'ambito postmarketing è stata acquisita esperienza in pazienti che hanno iniziato il trattamento a una dose di 1 mg/kg ogni 2 settimane e successivamente hanno ricevuto una dose ridotta per un periodo prolungato.
English: The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Italian: I rischi e benefici di Fabrazyme nei bambini di età compresa fra 5 e 7 anni non sono ancora stati stabiliti e pertanto non esiste una dose raccomandata per questo gruppo di età.
English: Contents of the pack and other information What Fabrazyme contains
Italian: Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene Fabrazyme
English: The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.
Italian: La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere diluita immediatamente.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Italian: La base logica della terapia enzimatica sostitutiva consiste nel ripristinare un livello di attività enzimatica sufficiente a eliminare il substrato accumulatosi nei tessuti degli organi prevenendo, stabilizzando o invertendo pertanto il processo di declino funzionale di questi organi prima che si verifichino danni irreversibili.
English: However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Italian: Tuttavia, alla dose inferiore, gli anticorpi IgG entrano in gioco per quanto riguarda la clearance di GL-3 in alcuni pazienti.
English: Dose and infusion rate should remain constant while at home, and not be changed without supervision of a healthcare professional.
Italian: La dose e la velocità di infusione dovranno rimanere identiche a quelle usate nella somministrazione a domicilio e non dovranno subire alcun cambiamento senza la supervisione di un operatore sanitario.
English: The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Italian: Il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve concordare con le autorità competenti nazionali i dettagli del programma formativo per l'infusione a domicilio di Fabrazyme, prima di realizzare il programma a livello nazionale.
English: No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Italian: Non sono stati eseguiti studi clinici su bambini con età compresa tra 0 e 4 anni.
English: No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
Italian: Non sono stati effettuati studi di interazione e sul metabolismo in vitro.
English: Your doctor may decide to lower the infusion rate or give you additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Italian: Il medico può decidere di ridurre la velocità di infusione o somministrarle altri medicinali per impedire la manifestazione di tali reazioni.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions are the responsibility of the user.
Italian: Se non viene utilizzato immediatamente, la conservazione e le condizioni durante l'uso sono responsabilità dell'utilizzatore.
English: Lower dosing regimens have been used in clinical studies.
Italian: Negli studi clinici sono stati utilizzati regimi posologici inferiori.
English: This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Italian: Questa eliminazione è stata ottenuta nel 69% dei pazienti trattati con Fabrazyme (20/29) ma in nessuno dei pazienti cui è stato somministrato il placebo (p<0,001).
English: Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Italian: Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
English: The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Italian: Il tasso degli eventi clinici è stato notevolmente inferiore nel caso dei pazienti trattati con Fabrazyme rispetto a quelli trattati con placebo (riduzione del rischio = 53% nella popolazione intenzione al trattamento (p=0,0577); riduzione del rischio = 61% nella popolazione per protocollo (p=0,0341)).
English: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Italian: Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
English: After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
Italian: Dopo la ricostituzione, si consiglia di diluire tempestivamente i flaconcini, per minimizzare la formazione di particelle col passare del tempo.
English: If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Italian: Se il prodotto non viene usato immediatamente, la conservazione e le condizioni vigenti prima dell'uso sono responsabilità dell'utilizzatore.
English: - Regular review of the administration by the patient and/or caregiver needs to be performed to ensure maintenance of optimal practice.
Italian: - L'esame regolare della somministrazione da parte del paziente e/o della persona che presta le cure per assicurare il mantenimento di procedure ottimali.
English: Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Italian: La clearance plasmatica di GL-3 è avvenuta in modo dose-dipendente, ma risultava meno uniforme alla dose di 0,3 mg/kg.
English: Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Italian: L'efficacia e la sicurezza di Fabrazyme sono state esaminate in due studi pediatrici, uno studio per la determinazione del regime posologico, in due studi in doppio cieco controllati con placebo e uno studio di estensione in aperto, in pazienti sia maschi che femmine.
English: In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Italian: Alcuni di questi pazienti hanno riportato spontaneamente l'aumento di alcuni dei seguenti sintomi: dolore, parestesia e diarrea, come pure manifestazioni a livello cardiaco, del sistema nervoso centrale e renale.
English: Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Italian: È stato eseguito un altro studio in doppio cieco controllato con placebo su 82 pazienti per determinare se Fabrazyme riduce il tasso di incidenza di patologie renali, cardiache o cerebrovascolari o di decesso.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Italian: Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, enzimi.
English: The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Italian: La decisione di passare alla somministrazione a domicilio dell'infusione deve essere presa dopo valutazione e raccomandazione da parte del medico curante.
English: Incidence of adverse reactions with Fabrazyme treatment System organ class
Italian: Incidenza delle reazioni avverse correlate al trattamento con Fabrazyme Classificazione per sistemi e organi
English: ATC code: A16AB04.
Italian: Codice ATC: A16AB04
English: In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Italian: È stata dimostrata la presenza di anticorpi IgE in un numero ridotto di pazienti (vedere paragrafo 4.4).
English: It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Italian: Si consiglia di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico di 0,2 μm, per asportare qualunque particella proteica che non causerà alcuna perdita di attività dell'agalsidasi beta.
English: Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Italian: Non guidi se manifesta capogiri, sonnolenza, vertigini o svenimento durante o subito dopo la somministrazione di Fabrazyme (vedere paragrafo 4).
English: Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Italian: Nel tempo la maggior parte dei pazienti sieropositivi negli studi clinici ha evidenziato una tendenza alla riduzione dei titoli (sulla base di una riduzione > a 4 volte del titolo, dalla misurazione di picco all'ultima misurazione) (40% dei pazienti), tollerizzazione (assenza di livelli anticorpali rilevabili, confermata da 2 analisi consecutive con radioimmunoprecipitazione (RIP)) (14% dei pazienti), oppure il raggiungimento di un plateau (35% dei pazienti).
English: Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Italian: Determinare il volume totale di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per infusione (tra 50 e 500 ml) sulla base della dose individuale.
English: The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Italian: Le reazioni associate all'infusione sono state controllate mediante la riduzione della velocità di infusione, accompagnata dalla somministrazione di medicinali antinfiammatori non steroidei, antistaminici e/o corticosteroidi.
English: In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Italian: Anche le reazioni connesse all'infusione erano dose-dipendenti.
English: Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Italian: Dieci (10) pazienti soddisfacevano i criteri da protocollo per un incremento di dose, due (2) hanno avuto un incremento fino alla dose raccomandata di 1,0 mg/kg ogni 2 settimane.
English: Subsequent infusions may need to occur in a clinical setting.
Italian: Le infusioni successive probabilmente dovranno essere eseguite in ambiente ospedaliero.
English: The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Italian: La sicurezza e l'efficacia di Fabrazyme nei bambini di età compresa fra 0 e 7 anni non sono state ancora stabilite.
English: Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Italian: Fabrazyme non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessità.
English: In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Italian: Negli studi clinici si sono usate dosi di fino a 3 mg/kg di peso corporeo.
English: In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Italian: Negli studi clinici gli effetti indesiderati sono stati osservati principalmente durante la somministrazione del medicinale o subito dopo (“reazioni associate all'infusione”).
English: After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Italian: Dopo sieroconversione IgG, non vi è stato cambiamento apparente nella CL (+24% e +6%, rispettivamente), mentre il Vss era 1,8 e 2,2 volte più alto, con l'effetto netto di un modesto decremento nella Cmax (fino a -34% e -11% rispettivamente) e nessun cambiamento nella AUC (-19% e -6%, rispettivamente).
English: Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Italian: In seguito, iniettare lentamente la soluzione ricostituita direttamente nella soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa (non nell'eventuale spazio vuoto rimasto), sino ad ottenere una concentrazione finale tra 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml.
English: • decreased mouth sensitivity
Italian: • diminuita sensibilità della bocca
English: What Fabrazyme is and what it is used for What you need to know before you use Fabrazyme How to use Fabrazyme
Italian: Che cos'è Fabrazyme e a cosa serve Cosa deve sapere prima di usare Fabrazyme Come usare Fabrazyme
English: • Home infusion manual for healthcare professionals
Italian: • manuale per l'infusione a domicilio per gli operatori sanitari,
English: Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Italian: Dosi fino a 3 mg/kg di peso corporeo si sono dimostrate sicure.
English: In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
Italian: In questo particolare studio, inizialmente la somministrazione di rechallenge è avvenuta a basse dosi e con una ridotta velocità di infusione (1/2 della dose terapeutica a 1/25 dell'iniziale velocità standard raccomandata).
English: Common (may affect up to 1 in 10 people): • chest pain
Italian: Comuni (può colpire fino a 1 soggetto su 10): • dolore al petto
English: Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Italian: Dimensioni delle confezioni: 1, 5 e 10 flaconcini in ciascuna scatola.
English: Do not use filter needles and avoid foaming.
Italian: Non usare aghi provvisti di filtro ed evitare la formazione di schiuma.
English: Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Italian: I pazienti che sperimentano eventi avversi durante l'infusione a domicilio, devono interrompere l'infusione immediatamente e contattare un operatore sanitario.
English: What Fabrazyme is and what it is used for
Italian: Che cos'è Fabrazyme e a cosa serve
English: Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Italian: Gravidanza Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso dell'agalsidasi beta in donne in gravidanza.
English: The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Italian: I risultati di questi studi indicano che il trattamento con Fabrazyme alla dose di 1 mg/kg somministrato a settimane alterne fornisce benefici in relazione a risultati clinici significativi in pazienti con malattia di Fabry allo stadio iniziale e avanzato.
English: A small number of patients have experienced reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity.
Italian: Un numero limitato di pazienti ha avuto reazioni che suggeriscono ipersensibilità immediata (Tipo I).
English: For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
Italian: Per dosi inferiori a 35 mg, usare un minimo di 50 ml; per dosi fra 35 e 70 mg, usare un minimo di 100 ml; per dosi fra 70 e 100 mg usare un minimo di 250 ml; per dosi oltre 100 mg, usare solo 500 ml.
English: This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Italian: Questo dato è stato supportato dal riscontro di una riduzione statisticamente significativa dell'accumulo di GL-3 all'interno del rene, cuore e cute nel loro insieme e nei singoli organi in pazienti trattati con agalsidasi beta rispetto a quelli del gruppo placebo (p<0,001).
English: There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Italian: Non si ha esperienza dell'uso di Fabrazyme nelle donne in gravidanza.
English: Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Italian: Si ritiene che l'eliminazione renale dell'agalsidasi beta rappresenti un percorso secondario di clearance.
English: After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Italian: A seguito dell'infusione endovenosa, l'agalsidasi beta viene rapidamente rimosso dal circolo e captato dall'endotelio vascolare e dalle cellule parenchimali all'interno dei lisosomi, probabilmente attraverso i recettori del mannosio-6 fosfato, mannosio e delle asialoglicoproteine.
English: Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Italian: La riduzione o l'assenza di attività dell'α-galattosidasi provoca l'accumulo di GL-3 nei lisosomi di varie tipologie cellulari, comprese le cellule endoteliali e parenchimali, portando in definitiva a un deterioramento clinico potenzialmente fatale in conseguenza di complicanze renali, cardiache e cerebrovascolari.
English: The educational material for patients should include information on the following key elements: - The prescribing physician may decide that Fabrazyme may be administered at home.
Italian: Il materiale educazionale per i pazienti deve includere le informazioni sui seguenti argomenti essenziali: - Il medico curante può decidere se Fabrazyme può essere somministrato a domicilio.
English: Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Italian: Fabrazyme viene somministrato mediante fleboclisi in una vena (infusione endovenosa).
English: If you have missed an infusion of Fabrazyme, please contact your doctor.
Italian: Se non effettua una infusione di Fabrazyme, si rivolga al medico.
English: Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Italian: Le reazioni associate all'infusione hanno comportato principalmente febbre e brividi.
English: Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Italian: Fabrazyme contiene il principio attivo agalsidasi beta ed è usato quale terapia enzimatica sostitutiva nella malattia di Fabry, dove il livello di attività dell'enzima α-galattosidasi è assente o inferiore alla norma.
English: Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Italian: Non sono stati condotti studi per esaminare gli effetti di Fabrazyme sulla fertilità.