FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Pharmacokinetic parameters measured during the first infusion at week 1 of studies TKT024 (0.5 mg/kg weekly arm) and HGT-ELA-038 are displayed in table 3 and table 4 below as a function of age and body weight, respectively.
Bulgarian: Фармакокинетичните параметри, измерени по време на първата инфузия на седмица 1 от проучвания TKT024 (рамо 0,5 mg/kg седмично) и HGT-ELA-038, са показани в таблица 3 и таблица 4 по-долу, съответно като функция от възрастта и телесното тегло.
English: If you are treated with Elaprase you may experience side effects during or following an infusion (see section 4 Possible side effects).
Bulgarian: Когато Ви лекуват с Elaprase можете да получите нежелани реакции по време на или след дадена инфузия (вижте точка 4 „Възможни нежелани реакции”).
English: In the fourth patient, who had less severe underlying disease, spontaneous resolution occurred shortly after the infusion was interrupted.
Bulgarian: При четвъртия пациент със съществуващо респираторно заболяване с по-малка степен на тежест настъпва спонтанно отзвучаване на пристъпа малко след прекъсване на инфузията.
English: Animal studies have shown excretion of idursulfase in breast milk.
Bulgarian: Проучванията при животни показват екскреция на идурсулфаза в млякото.
English: The recommended dose is an infusion of 0.5 mg (half a milligram) for every kg you weigh
Bulgarian: Препоръчителната доза е инфузия на 0,5 mg (половин милиграм) на килограм от телесното Ви тегло.
English: Side effects for which frequency is not known (cannot be estimated from available data) are: • Serious allergic reactions
Bulgarian: Нежелани реакции с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка) са:
English: Study TKT024
Bulgarian: Проучване TKT024
English: There have been post-marketing reports of anaphylactoid/anaphylactic reactions (see section 4.4).
Bulgarian: Има постмаркетингови съобщения за анафилактоидни/анафилактични реакции (вж. точка 4.4).
English: Delaying the infusion in patients who present with an acute febrile respiratory illness should be considered.
Bulgarian: Трябва да се обсъди отлагане на инфузията при пациенти с остро фебрилно респираторно заболяване.
English: In a 52-week, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical study, 96 patients between the ages of 5 and 31 years received Elaprase 0.5 mg/kg every week (n=32) or 0.5 mg/kg every other week (n=32), or placebo (n=32).
Bulgarian: В 52-седмично рандомизирано двойно сляпо плацебо-контролирано клинично проучване 96 пациенти на възраст от 5 г. до 31 г. са лекувани с Elaprase 0,5 mg/kg седмично (n=32) или 0,5 mg/kg през седмица (n=32), или плацебо (n=32).
English: In a post-hoc analysis of immunogenicity in studies TKT024 and TKT024EXT (see section 4.8), patients were shown to have either the mis-sense mutation or the frameshift / nonsense mutation.
Bulgarian: В post-hoc анализ на имуногенността при проучвания TKT024 и TKT024EXT (вж. точка 4.8) е доказано, че пациентите имат или миссенс мутация, или фреймшифт/нонсенс мутация.
English: Hypoxia, bronchospasm, cough
Bulgarian: Хипоксия, бронхоспазъм, кашлица
English: Spleen volume normalised by Months 12 and 24 for 9.7% of patients in the TKT024 Weekly group with splenomegaly.
Bulgarian: Към месец 12 и месец 24 размерът на далака се нормализира при 9,7% от пациентите със спленомегалия от групата на ежеседмично прилагане при проучване TKT024.
English: The patients in the weekly treatment group experienced a clinically significant 15% mean improvement in FEV1 at the end of the study.
Bulgarian: В края на проучването пациентите в групата на ежеседмично лечение демонстрират клинично значимо средно подобрение на FEV1 от 15%.
English: The fifth patient, who had preexisting cardiopathy, was diagnosed with ventricular premature complexes and pulmonary embolism during the study.
Bulgarian: При петия пациент, със съществуваща кардиопатия, по време на проучването са диагностицирани камерна екстрасистолия и белодробна емболия.
English: Approximately half of the patients in the weekly treatment group (15 of 32; 47%) had left ventricular hypertrophy at baseline, defined as LVM index 103 g/m2.
Bulgarian: При базисния преглед приблизително половината от пациентите в групата на ежеседмично лечение (15 от 32; 47%) показват левокамерна хипертрофия, определена като индекс на левокамерната маса (LVM) 103 g/m2.
English: The complete deletion/ large rearrangement genotype was most commonly associated with development of high titre of antibodies and neutralising antibodies to idursulfase and was most likely to display a muted response to the medicinal product.
Bulgarian: Генотипът с пълна делеция/голямо пренареждане най-често се свързва с образуване на антитела и неутрализиращи антитела към идурсулфаза във висок титър и вероятността да се демонстрира слаб отговор към лекарствения продукт е най-голяма.
English: Each vial of Elaprase is intended for single use only and contains 6 mg of idursulfase in 3 ml of solution.
Bulgarian: Всеки флакон с Elaprase е предназначен само за еднократна употреба и съдържа 6 mg идурсулфазa в 3 ml разтвор.
English: At most time points tested, patients who were from the original TKT024 weekly treatment group improved their walking distance to a greater extent that patients in the other 2 treatment groups.
Bulgarian: В повечето изследвани времеви точки, при пациентите в първоначалната група на ежеседмично лечение от проучване TKT024 се наблюдава подобрение в изминатото разстояние в по-голяма степен, отколкото при пациентите в останалите две групи на лечение.
English: Of these 6 (40%) had normalised LVM by the end of the study.
Bulgarian: В края на проучването стойностите на LVM се нормализират при 6 (40%) от тях.
English: Analyses of genotypes of patients in study HGT-ELA-038
Bulgarian: Анализи на генотипите на пациентите в проучване HGT-ELA-038
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) are:
Bulgarian: Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души) са:
English: It is supplied in a glass vial as a clear to slightly opalescent, colourless solution.
Bulgarian: Предлага се в стъклени флакони под формата на бистър до леко опалесциращ безцветен разтвор.
English: Specific Obligation 4 - To submit data regarding immunogenicity after reexposure to idursulfase within Annual Reassessments.
Bulgarian: Да представи данни относно имуногенността след повторно излагане на въздействието на идурсулфаза в рамките на годишните преоценки.
English: In some patients glycosaminoglycan accumulates also in the brain.
Bulgarian: При някои пациенти гликозаминогликан се натрупва и в мозъка.
English: Cyanosis, arrhythmia, tachycardia
Bulgarian: Цианоза, аритмия, тахикардия
English: Among all patients, statistically significant mean increases from treatment baseline (TKT024 baseline for TKT024 idursulfase patients and Week 53 baseline for TKT024 placebo patients) were seen in the distance walked 6MWT at the majority of time points tested, with significant mean and percent increases ranging from 13.7m to 41.5m (maximum at Month 20) and from 6.4% to 13.3% (maximum at Month 24) respectively.
Bulgarian: При всички пациенти, статистически значимо средно увеличение спрямо изходното ниво на лечението (за пациентите на идурсулфаза при TKT024 изходно ниво е TKT024, а за пациентите на плацебо при TKT024 - седмица 53) се наблюдава при изминатото разстояние при 6MWT в повечето изследвани времеви точки, като значимите средни и процентни увеличения варират от съответно 13,7 m до 41,5 m (максимум на месец 20) и от 6,4% до 13,3% (максимум на месец 24).
English: Infusion-related reactions were treated or ameliorated by slowing the infusion rate, interrupting the infusion, or by administration of medicinal products, such as antihistamines, antipyretics, low-dose corticosteroids (prednisone and methylprednisolone), or beta-agonist nebulisation.
Bulgarian: Свързаните с инфузията реакции са лекувани или облекчавани чрез намаляване на скоростта на инфузията, нейното прекъсване или с помощта на лекарствени продукти като антихистаминови средства, антипиретици, ниски дози кортикостероиди (преднизон и метилпреднизолон) или бета-агонист под формата на аерозол.
English: Iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
Bulgarian: Идуронат-2-сулфатазата катаболизира глюкозаминогликаните (ГАГ) дерматан сулфат и хепаран сулфат чрез отцепване на свързаните с олигозахаридите сулфатни части.
English: Patients with this genotype have a higher probability of developing infusion-related adverse events and tend to show a muted response as assessed by decrease in urinary output of glycosaminoglycans, liver size and spleen volume compared to patients with the missense genotype.
Bulgarian: При пациенти с този генотип съществува по-голяма вероятност от развитие на нежелани реакции, свързани с инфузията, и те са склонни да показват слаб отговор, както е оценено от намаляването на отделените глюкозаминогликани в урината, размера на черния дроб и обема на далака в сравнение с пациентите с миссенс мутация в генотипа.
English: Among patients who were originally randomised to weekly idursulfase in TKT024, mean maximum improvement in distance walked during six minutes occurred at Month 20 and mean percent predicted FVC peaked at Month 16.
Bulgarian: При пациентите, които при проучване TKT024 първоначално са рандомизирани към ежеседмично прилагане на идурсулфаза, средното максимално подобрение в изминатото за шест минути разстояние настъпва на месец 20, а средният процент на прогнозирания FVC е най-висок на месец 16.
English: Twenty-one percent (13/63) tested positive for neutralizing antibodies at least once and 13 % (8/63) tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Bulgarian: Двадесет и един процента (13/63) са положителни при изследване за неутрализиращи антитела поне веднъж и 13% (8/63) са положителни при изследване за неутрализиращи антитела при най-малко три последователни посещения от проучването.
English: It is recommended to deliver the total volume of the infusion using a 0.2 µm in line filter.
Bulgarian: Препоръчително е общият обем на инфузията да се приложи, като се използва вграден филтър с размер на порите 0,2 µm.
English: 10 x 3 ml
Bulgarian: 10 х 3 ml
English: Mean cardiac LVMI remained stable over 36 months of idursulfase treatment within each TKT024 treatment group.
Bulgarian: Средният индекс на масата на лявата сърдечна камера (LVMI) остава постоянен за 36 месеца лечение с идурсулфаза във всяка от групите на лечение при проучване TKT024.
English: Additional clinical benefit analyses were performed on individual components of the primary endpoint composite score, absolute changes in FVC, changes in urine GAG levels, liver and spleen volumes, measurement of forced expiratory volume in 1 second (FEV1), and changes in left ventricular mass (LVM).
Bulgarian: Извършени са анализи на допълнителните клинични ползи по отделни компоненти на съставния резултат от първичната крайна точка - промяна на FVC като абсолютна стойност, промяна на нивата на ГАГ в урината, обеми на черния дроб и слезката, измерване на форсирания експираторен обем за 1 сек.
English: During the 53-week study, 67.9% (19 of 28) of patients had at least one blood sample that tested positive for anti-idursulfase antibodies, and 57.1% (16 of 28) tested positive for antibodies on at least three consecutive study visits.
Bulgarian: По време на 53-седмичното проучване 67,9% (19 от 28) от пациентите имат наймалко една кръвна проба, която е положителна при изследване за антитела срещу идурсулфаза, и 57,1% (16 от 28) са положителни при изследване за антитела при най-малко три последователни посещения от проучването.
English: Fifty-four percent of patients tested positive for neutralizing antibodies at least once and half of the patients tested positive for neutralizing antibodies on at least three consecutive study visits.
Bulgarian: Петдесет и четири процента от пациентите са положителни при изследване за неутрализиращи антитела при най-малко едно посещение и половината от пациентите са положителни при изследване за неутрализиращи антитела при най-малко три последователни посещения от проучването.
English: If you experience an allergic side effect following administration of this medicine, you should contact your doctor immediately.
Bulgarian: Ако в периода след въвеждане на това лекарство получите алергична нежелана реакция, трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.
English: Adverse reactions that were reported for the 32 patients treated with 0.5 mg/kg idursulfase weekly in the TKT024 phase II/III 52-week placebo-controlled study were almost all mild to moderate in severity.
Bulgarian: Почти всички нежелани реакции, съобщени за 32-мата пациенти, лекувани с 0,5 mg/kg идурсулфаза седмично в 52-седмичното плацебо контролирано проучване TKT024 фаза II/III, са леки до умерено тежки.
English: Typical organs where glycosaminoglycan accumulates are spleen, liver, lungs, heart, and connective tissue.
Bulgarian: Обикновено органите, в които се натрупва гликозаминогликан, са слезката, черния дроб, белите дробове, сърцето и съединителната тъкан.
English: Changes in urinary GAG levels were the earliest signs of clinical improvement with idursulfase treatment and the greatest decreases in urinary GAG were seen within the first 4 months of treatment in all treatment groups; changes from Month 4 to 36 were small.
Bulgarian: Промените в нивата на ГАГ в урината са най-ранните признаци на клинично подобрение при лечението с идурсулфаза, като най-големите им понижения се наблюдават през първите четири месеца от лечението при всички групи на лечение.
English: Do not infuse Elaprase concomitantly in the same intravenous line with other medicinal products.
Bulgarian: При инфузия Elaprase да не се въвежда едновременно с други лекарствени продукти в една и съща интравенозна система.
English: Treatment of Hunter syndrome patients with intravenous idursulfase provides exogenous enzyme for uptake into cellular lysosomes.
Bulgarian: Лечението на пациенти със синдрома на Hunter с интравенозно прилагане на идурсулфаза осигурява екзогенни количества от ензима за поемане от клетъчните лизозоми.
English: Hypertension, Hypotension Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Wheezing, dyspnoea
Bulgarian: Хипертония, хипотония Респираторни, гръдни и медиастинални нарушения Хриптене, диспнея
English: A clear to slightly opalescent, colourless solution.
Bulgarian: Бистър до леко опалесциращ безцветен разтвор.
English: Idursulfase is a purified form of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase, produced in a human cell line providing a human glycosylation profile, which is analogous to the naturally occurring enzyme.
Bulgarian: Идурсулфазa представлява пречистена форма на лизозомния ензим идуронат-2-сулфатаза и се произвежда в човешка клетъчна линия, като осигурява профил на гликозилиране при човека, който е аналогичен на този при естествено срещащия се ензим без патологични отклонения.
English: In the post-hoc immunogenicity analysis of data from TKT024/024EXT studies, 51% (32/63) patients treated with 0.5mg/kg weekly idursulfase had at least 1 blood sample that tested positive for antiidursulfase antibodies, and 37 % (23/63) tested positive for antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Bulgarian: В post-hoc анализа на имуногенността на данни от проучвания TKT024/024EXT, 51% (32/63) от пациентите, лекувани с идурсулфаза 0,5 mg/kg седмично, имат поне 1 кръвна проба, която е положителна при изследване за антитела срещу идурсулфаза, а 37% (23/63) са положителни при изследване за антитела при най-малко три последователни посещения от проучването.
English: The most common symptoms are itching, rash, hives, fever, headache, increased blood pressure, and flushing (redness).
Bulgarian: Най-честите симптоми са сърбеж, обрив, уртикария, температура, главоболие, повишено кръвно налягане и зачервяване на лицето (руменина).
English: These events did not recur with subsequent infusions using a slower infusion rate and administration of pre-infusion medicinal products, usually low-dose steroids, antihistamine, and beta-agonist nebulisation.
Bulgarian: Посочените събития не са рецидивирали при последващите инфузии след намаляване на скоростта на инфузията и преинфузионно приложение на лекарствени средства, обикновено ниски дози стероиди, антихистаминов продукт и бета-агонист под формата на аерозол.
English: It is not known whether idursulfase is excreted in human breast milk.
Bulgarian: Не е известно дали идурсулфаза се екскретира в кърмата.
English: Most of the time you can still be given this medicine even if these symptoms occur.
Bulgarian: Независимо от появата на тези симптоми, в повечето случаи приложението на това лекарство може да продължи.
English: All patients with the complete deletion/large rearrangement genotype developed antibodies, and the majority of them (7/8) also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive occasions.
Bulgarian: Всички пациенти с генотип с пълна делеция/голямо пренареждане образуват антитела и поголямата част от тях (7/8) също са с положителен резултат при най-малко три последователни изследвания за неутрализиращи антитела.
English: Patients who developed a high titre of antibodies displayed less response to idursulfase as assessed by urine output of glycosaminoglycans and by liver and spleen size.
Bulgarian: Пациенти, при които се установява висок титър на антитела, показват по-слаб отговор към идурсулфаза, оценен чрез отделените глюкозаминогликани в урината и чрез размера на черния дроб и далака.
English: 4 x 3 ml
Bulgarian: 4 х 3 ml
English: Patients who tested antibody-positive displayed less reduction in urinary output of glycosaminoglycans than antibody-negative patients.
Bulgarian: Пациентите, които са положителни при изследване за антитела, показват по-малко намаление на глюкозаминогликани в урината, отколкото пациентите, които са отрицателни за антитела.
English: Concentrate for solution for infusion 3 ml
Bulgarian: Концентрат за инфузионен разтвор 3 ml
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) are:
Bulgarian: Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души) са:
English: Hunter syndrome is an X-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
Bulgarian: Синдромът на Hunter е Х-свързана болест, причинена от инсуфициентни нива на лизозомния ензим идуронат-2-сулфатаза.
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg)
Bulgarian: Средно ± SD AUC0-∞ (min*μg/ml) CL (ml/min/kg)
English: ≥ 40 and < 50 (n=5)
Bulgarian: ≥ 40 и < 50 (n=5)
English: Mean treatment difference compared with placebo (SE)
Bulgarian: Средна разлика между лекуваните в сравнение с тези на плацебо (стандартна грешка)
English: Study HGT-ELA-038
Bulgarian: Проучване HGT-ELA-038
English: How to use Elaprase
Bulgarian: Как да използвате Elaprase
English: Infusion at home may be considered for patients who have received several months of treatment in the clinic and who are tolerating their infusions well.
Bulgarian: При пациентите, приемали лечението в клиниката в продължение на няколко месеца и които понасят инфузиите добре, може да се обмисли инфузирането да става в домашни условия.
English: All patients with the frameshift/splice site mutation genotype developed antibodies and 4/6 also tested positive for neutralizing antibodies on at least 3 consecutive study visits.
Bulgarian: Всички пациенти с генотип с фреймшифт мутация/мутация на мястото на сплайсинга образуват антитела и 4/6 от тях също са с положителен резултат за наличие на неутрализиращи антитела най-малко при три последователни посещения в рамките на проучването.
English: Pharmacokinetic parameters at week 1 as a function of age in Studies TKT024 and HGT-ELA-038
Bulgarian: Фармакокинетични параметри на седмица 1 като функция от възрастта при проучвания TKT024 и HGT-ELA-038
English: The active substance is idursulfase, which is a form of the human enzyme iduronate-2-sulfatase.
Bulgarian: Активното вещество е идурсулфаза, която представлява форма на ензима идуронат-2-сулфатаза в човешкия организъм.
English: It was not possible, however, to accurately predict individual clinical outcome based on antibody response or genotype.
Bulgarian: Въз основа на антитяло-отговора или на генотипа обаче не е възможно да се предвиди точно индивидуалният клиничен резултат.
English: Pharmacokinetic parameters at week 1 as a function of body weight in studies TKT024 and HGT-ELA-038
Bulgarian: Фармакокинетични параметри на седмица 1 като функция от телесното тегло в проучвания TKT024 и HGT-ELA-038
English: CLINICAL PARTICULARS
Bulgarian: Клинично проучване
English: How to store Elaprase
Bulgarian: Как да съхранявате Elaprase
English: Dibasic sodium phosphate heptahydrate Monobasic sodium phosphate monohydrate Water for injections
Bulgarian: Двуосновен натриев фосфат хептахидрат Едноосновен натриев фосфат монохидрат
English: At their final visit 21/31 patients in the TKT024 Weekly group, 24/32 in the TKT024 EOW group and 18/31 patients in the TKT024 placebo group had final normalised urine GAG levels that were below the upper limit of normal.
Bulgarian: На последния преглед, 21 от 31 пациенти от групата на ежеседмично прилагане, 24 от 32 от групата на прилагане през седмица и 18 от 31 пациенти от групата на плацебо, всички от проучване TKT024, имат крайни нормализирани нива на ГАГ в урината, които са под горната граница на нормата.
English: ≥ 20 and < 30 (n=18)
Bulgarian: ≥ 20 и < 30 (n=18)
English: ≥ 30 and < 40 (n=9)
Bulgarian: ≥ 30 и < 40 (n=9)
English: Special care should be taken when administering an infusion in patients with severe underlying airway disease.
Bulgarian: Инфузията трябва да се прилага със специално внимание при пациенти със съществуващо тежко заболяване на дихателните пътища.
English: Patients with renal or hepatic impairment There is no clinical experience in patients with renal or hepatic insufficiency.
Bulgarian: Пациенти с бъбречни или чернодробни увреждания Липсва клиничен опит при пациенти с бъбречна или чернодробна недостатъчност (вж. точка 5.2).
English: Infusion-site swelling, face oedema, oedema peripheral Injury, poisoning and procedural complications Infusion-related reaction
Bulgarian: Оток на мястото на приложение, оток на лицето, периферен оток Наранявания, отравяния и усложнения, възникнали в резултат на интервенции
English: The frequency of infusion-related reactions decreased over time with continued treatment.
Bulgarian: При лечение без прекъсване честотата на свързаните с инфузията реакции намалява във времето.
English: Patients with the complete deletion/large rearrangement genotype Paediatric patients with the complete deletion/large rearrangement genotype have a high probability of developing antibodies, including neutralizing antibodies, in response to exposure to idursulfase.
Bulgarian: В отговор на експозицията на идурсулфаза при педиатрични пациенти с генотип с пълна делеция/голямо пренареждане съществува голяма вероятност от образуване на антитела, включително неутрализиращи антитела.
English: Anaphylactoid/anaphylactic reactions
Bulgarian: Анафилактоидни/анафилактични реакции
English: Method of administration For instructions on dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Bulgarian: За указания относно разреждането на лекарствения продукт преди приложение вижте точка 6.6.
English: During clinical trials, the most common infusion-related reactions included cutaneous reactions (rash, pruritus, urticaria), pyrexia, headache, hypertension, and flushing.
Bulgarian: Най-честите, свързани с инфузията реакции по време на клиничните изпитвания включват кожни реакции (обрив, пруритус, уртикария), пирексия, главоболие, хипертония и зачервяване.
English: Anaphylactoid/anaphylactic reactions, which have the potential to be life threatening, have been observed in some patients treated with idursulfase up to several years after initiating treatment.
Bulgarian: При някои пациенти, лекувани с идурсулфаза, до няколко години след начало на лечението са наблюдавани анафилактоидни/анафилактични реакции с потенциал да прераснат в животозастрашаващи.