FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The key secondary endpoint was the multi-domain clinical responder index (MDRI) score consisting of six domains [six-minute walk test (6MWT), forced vital capacity (FVC), shoulder flexion, visual acuity, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) fine motor and gross motor function] after 24 weeks of treatment and fatigue total score as measured by the Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
Portuguese: O principal parâmetro final secundário refere-se à pontuação do índice de doentes responsivos a nível clínico multidomínio (MDRI), que consiste em seis domínios [teste de caminhada de seis minutos (6MWT), capacidade vital forçada (FVC), flexão de ombros, acuidade visual, teste de proficiência motora de BruininksOseretsky (BOT-2) para avaliação da motricidade fina e da motricidade grossa] após 24 semanas de tratamento e pontuação total de fadiga como medido pela Escala Multidimensional de Fadiga/Qualidade de Vida Pediátrica (PedsQL).
English: Pack size: 1 vial containing 5 mL of concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Apresentação: 1 frasco contendo 5 ml de concentrado para solução para perfusão.
English: The Mepsevii concentrate solution for infusion should be colourless to slightly yellow.
Portuguese: A solução concentrada de Mepsevii para perfusão deve apresentar-se incolor a amarelada.
English: - Hives (urticaria) - Swelling at the infusion site including leaking into the tissue around the vein (infusion site swelling or infusion site extravasation)
Portuguese: - Urticária - Tumefação no local da perfusão, incluindo fuga para os tecidos que circundam a veia (tumefação no local de perfusão ou extravasamento do local de perfusão)
English: Mepsevii is considered high in sodium.
Portuguese: O Mepsevii é considerado como tendo um alto teor de sódio.
English: It is supplied in a clear glass vial with a rubber stopper and an aluminium seal with a plastic cap.
Portuguese: É fornecido num frasco de vidro transparente com rolha de borracha e selo de alumínio com tampa plástica.
English: IV use after dilution
Portuguese: Uso intravenoso após diluição
English: Mepsevii must be diluted with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection using aseptic technique according to the steps described below.
Portuguese: O Mepsevii tem de ser diluído com uma solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para injetáveis, usando uma técnica assética de acordo com os passos descritos abaixo.
English: After 24 weeks of vestronidase alfa treatment, the overall MDRI results, both pre-specified and post-hoc (6 MDRI domains plus fatigue domain) analyses, were positive with an increase of +0.5 domains (p=0.0527) and +0.8 domains (p=0.0433) including fatigue, respectively (t-test).
Portuguese: Após 24 semanas de tratamento com vestronidase alfa, os resultados globais do MDRI, tanto as análises pré-especificadas como post-hoc (6 domínios MDRI mais o domínio da fadiga) foram positivos, com um aumento de +0,5 domínios (p = 0,0527) e de +0,8 domínios (p = 0,0433), incluindo fadiga, respetivamente (teste “t”).
English: Study UX003-CL203 (referred to as Study 203) is an ongoing open-label, uncontrolled single arm study that enrolled eight patients less than 5 years of age at a dose of 4 mg/kg vestronidase alfa every two weeks for 48 weeks of treatment period and additional weeks during optional continuation period to evaluate reduction of urinary GAG excretion, growth velocity and hepatosplenomegaly.
Portuguese: O Estudo UX003-CL203 (designado por Estudo 203) é um estudo de grupo único, aberto e não controlado, a decorrer, que conta com oito doentes com menos de 5 anos de idade numa dose de 4 mg/kg de vestronidase alfa, a cada duas semanas, durante um período de 48 semanas de tratamento e semanas adicionais durante o período de continuação opcional, para avaliação da redução da excreção urinária de GAG, da velocidade de crescimento e da hepatoesplenomegalia.
English: Minimal important differences (MIDs) were pre-specified for the six MDRI domains plus fatigue, which are: 6MWT (≥23 meters and ≥10% change from baseline), FVC (5% absolute change or 10% relative change from baseline in FVC%pred), shoulder flexion (20 degree change of both shoulder range of motion), visual acuity (3 lines (corrected, both eyes), BOT-2 fine motor (fine motor precision: change of 0.72, and manual dexterity: change of 1.47), BOT-2 gross motor (balance: 0.57, and running speed and agility: 0.59), and fatigue (10 points of total score).
Portuguese: As diferenças importantes mínimas (MID) foram pré-especificadas para seis domínios de MDRI, bem como fadiga, sendo: 6MWT (≥ 23 metros e ≥ 10% de alteração desde o início do estudo), FVC (5% de alteração absoluta ou 10% de alteração relativa desde o início do estudo na % FVC prevista), flexão de ombros (alteração de 20 graus da amplitude de movimento de ambos os ombros), acuidade visual (3 linhas [corrigida, ambos os olhos]), motricidade fina BOT-2 (precisão da motricidade fina: alteração de 0,72 e destreza manual: alteração de 1,47), motricidade grossa BOT-2 (equilíbrio: 0,57, e velocidade de corrida e agilidade: 0,59) e fadiga (10 pontos da pontuação total).
English: Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): - Itching of the skin (pruritus) - Loose stools (diarrhoea) - Rash - Fever with involuntary contractions of muscles of face or limbs (febrile convulsion)
Portuguese: Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas): - comichão na pele (prurido) - fezes moles (diarreia) - erupção cutânea - febre com contrações involuntárias dos músculos do rosto ou dos membros (convulsão febril)
English: Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the potential risk to your baby while breast-feeding.
Portuguese: Fale com o seu médico sobre se os benefícios da utilização de Mepsevii são superiores ao potencial risco para o seu bebé durante a amamentação.
English: - The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion).
Portuguese: - A dose é administrada a cada duas semanas através de perfusão gota a gota numa veia
English: Type I) with a rubber stopper with fluoro-resin coating, and an aluminium over seal with a plastic flip-off cap.
Portuguese: Tipo I) com rolha de borracha com revestimento de resina fluorada e um selo de alumínio com tampa “flip-off” de plástico.
English: The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Portuguese: A solução diluída para perfusão deve ser administrada a doentes com um saco de perfusão de baixa afinidade proteica (pode ser usado um saco sem di-(2-etilhexil)-ftalato [DEHP]) e a aplicação de um sistema para perfusão equipado com um filtro em linha de
English: Due to the low infusion rate, additional sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion may be added through a separate line (piggyback or Y tube) to maintain sufficient intravenous flow.
Portuguese: Devido ao baixo débito de perfusão, pode ser adicionada uma solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) suplementar através de uma linha separada (piggy-back ou tubo em Y) para manter um fluxo intravenoso suficiente.
English: It should be considered by the treating physician that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Portuguese: O médico responsável pelo tratamento deve ter em consideração que a administração de vestronidase alfa não afeta as complicações irreversíveis (p. ex., deformidades do esqueleto).
English: Mucopolysaccharidosis VII is a lysosomal storage disorder characterized by the deficiency of betaglucuronidase (GUS) that results in glycosaminoglycans (GAGs) accumulation in cells throughout the body leading to multisystem tissue and organ damage.
Portuguese: A mucopolissacaridose tipo VII é uma doença do armazenamento lisossómico caracterizada pela deficiência da enzima beta-glucuronidase (GUS), que resulta na acumulação de glicosaminoglicanos (GAG) nas células de todo o corpo provocando lesões em múltiplos tecidos e órgãos.
English: Total Mepsevii Volume (rounded) (mL)
Portuguese: Volume total de Mepsevii (arredonda -do) (ml)
English: Do not heat, microwave or shake vials.
Portuguese: Não aqueça os frascos, não os coloque no micro-ondas nem os agite.
English: Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the possible risks to your unborn baby.
Portuguese: Fale com o seu médico sobre se os benefícios de utilizar Mepsevii são superiores aos possíveis riscos a que o bebé que está para nascer poderá estar exposto.
English: Recommended infusion rate schedule by patient weight for administration of Mepsevii at recommended dose of 4 mg/kg Patient Weight Range (kg)
Portuguese: Plano do débito de perfusão recomendado por peso do doente para administração de Mepsevii na dose recomendada de 4 mg/kg
English: Colourless to slightly yellow solution.
Portuguese: Solução incolor a amarelada.
English: This medicinal product contains 17.8 mg sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion (see section 6.6).
Portuguese: Este medicamento contém 17,8 mg de sódio por frasco e é administrado numa solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para perfusão (ver secção 6.6).
English: This includes any possible side effects not listed in this leaflet (see section 4).
Portuguese: - Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis quaisquer efeitos indesejáveis não indicados neste folheto (ver secção 4).
English: Total Mepsevii Dose Range (mg)
Portuguese: Intervalo de dosagem total de Mepsevii (mg)
English: Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion.
Portuguese: Mepsevii 2 mg/ml, concentrado para solução para perfusão.
English: General disorders and administration site conditions
Portuguese: Perturbações gerais e reações no local de administração
English: Skin and subcutaneous tissue disorders
Portuguese: Afeções dos tecidos cutâneos e subcutâneos Urticária Erupção cutânea
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week, the maximal serum concentration (Cmax) was 20.0 ± 8.1 µg/mL (mean ± s.d.; range: 6.6 to 34.9 µg/mL) and the area under the concentration-time curve from time zero to the last measurable concentration (AUC0-t) was 57.4 ± 23.9 µg*h/mL (mean ± s.d.; range: 18.8 to 97.0 µg*h/mL).
Portuguese: Após a administração repetida de uma dose de 4 mg/kg a cada duas semanas, a concentração sérica máxima (Cmáx) foi de 20,0 ± 8,1 µg/ml (média ± DP; intervalo: 6,6 a 34,9 µg/ml) e a área sob a curva de concentração versus tempo a partir de zero até à última concentração mensurável (AUC0-t) foi de 57,4 ± 23,9 µg*h/ml (média ± DP; intervalo:
English: Patients who were enrolled in Study 301 were eligible to roll over to Study UX003-CL202 (referred to as Study 202), an open-label extension trial in which patients received additional doses of vestronidase alfa at 4 mg/kg intravenously every other week for up to 144 weeks.
Portuguese: Os doentes participantes no Estudo 301 foram elegíveis para passar para o Estudo UX003-CL202 (designado por Estudo 202), um ensaio de extensão aberto no qual os doentes receberam doses adicionais de 4 mg/kg de vestronidase alfa, por via intravenosa, a cada duas semanas, durante até 144 semanas.
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation the total volume of distribution (Vss) was 0.26 ± 0.13 L/kg (range: 0.10 to 0.60 L/kg).
Portuguese: Após a administração repetida de uma dose de 4 mg/kg a cada duas semanas a doentes com MPS VII, a média ± desvio-padrão do volume total de distribuição (Vss) foi de 0,26 ± 0,13 l/kg (intervalo: 0,10 a 0,60 l/kg).
English: Study UX003-CL201 (referred to as Study 201) was a single arm, open-label, dose exploration trial that enrolled three MPS VII patients, ranging in age from 5 years to 25 years.
Portuguese: O Estudo UX003-CL201 (designado por Estudo 201) foi um ensaio de exploração de dose, de grupo único, aberto, que contou com a participação de três doentes com MPS VII, entre os 5 e os 25 anos de idade.
English: In a multi-centre, randomized, placebo-controlled, Blind-Start, single-crossover Phase 3 trial (Study UX003-CL301, referred to as Study 301), 12 patients with MPS VII received vestronidase alfa 4 mg/kg every two weeks for 24 to 48 weeks.
Portuguese: Foi realizado um ensaio clínico de fase 3 multicêntrico, cruzado único, aleatório e controlado com placebo, com ocultação inicial (Estudo UX003-CL301, designado por Estudo 301), no qual 12 doentes com MPS VII receberam vestronidase alfa, 4 mg/kg a cada duas semanas, durante 24 a 48 semanas.
English: The assessment of adverse reactions was based on the exposure of 23 patients from 4 clinical trials, aged 5 months to 25 years, who received vestronidase alfa at doses up to 4 mg/kg once every two weeks for up to 132 weeks.
Portuguese: A avaliação das reações adversas baseou-se na exposição de 23 doentes dos 5 meses aos 25 anos de idade, em 4 ensaios clínicos, que receberam vestronidase alfa em doses de até 4 mg/kg uma vez a cada duas semanas durante 132 semanas.
English: The above calculated dose diluted 1:1 in sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection should be added to a new empty infusion bag.
Portuguese: A dose calculada acima diluída na proporção de 1:1 em solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para injetáveis deve ser adicionada a um novo saco de perfusão vazio.
English: Consider rapid sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion for decreased blood pressure and oxygen for hypoxia.
Portuguese: Considere a administração rápida de solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para tensão arterial baixa e de oxigénio para hipoxia.
English: - Mucopolysaccharides are made in the body and they help build bones, cartilage, skin, and tendons.
Portuguese: - Os mucopolissacáridos são produzidos pelo organismo e ajudam a desenvolver ossos,
English: Dilute the calculated dose 1:1 using equal volume of sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection for intravenous infusion.
Portuguese: Dilua a dose calculada na proporção de 1:1, utilizando um volume igual de solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para injetáveis, para perfusão intravenosa.
English: Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Portuguese: Os efeitos do Mepsevii sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezáveis.
English: Primary Endpoint
Portuguese: Parâmetro final primário
English: Mepsevii 2 mg/mL sterile concentrate vestronidase alfa
Portuguese: Mepsevii 2 mg/ml concentrado estéril vestronidase alfa
English: How to store Mepsevii
Portuguese: Como conservar Mepsevii
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation of the total clearance (CL) was 0.079 ± 0.045 L/h/kg (range: 0.038 to 0.20 L/h/kg); the mean ± standard deviation of the elimination half-life (t1/2) was 2.6 ± 0.6 hours (range: 0.9 to 3.6 hours).
Portuguese: Após a administração repetida de uma dose de 4 mg/kg a cada duas semanas a doentes com MPS VII, a média ± desvio-padrão da taxa de depuração total (CL) foi de 0,079 ± 0,045 l/h/kg (intervalo: 0,038 a 0,20 l/h/kg); a média ± desvio-padrão da semivida de eliminação (t1/2) foi de 2,6 ± 0,6 horas (intervalo: 0,9 a 3,6 horas).
English: Each vial of 5 mL concentrate contains 10 mg vestronidase alfa (10 mg/ 5 mL).
Portuguese: Cada frasco de 5 ml de concentrado contém 10 mg de vestronidase alfa (10 mg/5 ml).
English: Total Number of Mepsevii Vials
Portuguese: Número total de frascos de Mepsevii
English: Infusion site swelling** Infusion site extravasation
Portuguese: Tumefação do local de perfusão**
English: b. Total number of vials = Total dose (mg) divided by 10 mg/vial
Portuguese: b. Número total de frascos = Dose total (mg) dividida por 10 mg/frasco
English: Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion vestronidase alfa
Portuguese: Mepsevii 2 mg/ml, concentrado para solução para perfusão vestronidase alfa
English: The clinical program for vestronidase alfa included 23 treatment naïve patients with MPS VII from 4 clinical trials, aged 5 months to 25 years, who received vestronidase alfa at doses up to 4 mg/kg once every two weeks for up to 132 weeks.
Portuguese: O programa clínico para vestronidase alfa incluiu 23 doentes com MPS VII não tratados (naïve), dos 5 meses aos 25 anos de idade, provenientes de 4 ensaios clínicos que receberam a vestronidase alfa em doses de até 4 mg/kg uma vez de duas em duas semanas durante 132 semanas.
English: MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS 5 mL VIAL
Portuguese: INDICAÇÕES MÍNIMAS A INCLUIR EM PEQUENAS UNIDADES DE ACONDICIONAMENTO PRIMÁRIO
English: Prior to withdrawing Mepsevii from the vial, visually inspect for particulate matter and discolouration.
Portuguese: Antes de retirar o Mepsevii do frasco, inspecione-o visualmente para detetar se contém partículas ou apresenta sinais de descoloração.
English: Sodium restricted diet
Portuguese: Dieta com baixo teor de sódio
English: Due date
Portuguese: Data de Vencimento
English: - Do not use this medicine if you notice particles.
Portuguese: - Conservar na embalagem original a fim de proteger da luz - Não utilize este medicamento se observar partículas.
English: Pack size: 1 vial of 5 mL
Portuguese: Apresentação: 1 frasco de 5 ml
English: For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium.
Portuguese: Para cada frasco de dose, incluindo o volume de diluente correspondente, a ingestão de sódio é de 35,5 mg. Esta quantidade é equivalente a 1,8% da ingestão diária máxima de sódio (2 g) recomendada pela OMS.
English: Your doctor may also give (or have given) you other medicines to manage the allergic reaction such as an antihistamine or corticosteroid or an antipyretic, a medicine to reduce fever.
Portuguese: O seu médico pode também dar-lhe (ou ter-lhe dado) outros medicamentos para tratar a reação alérgica como um anti-histamínico ou corticosteroide ou um antipirético, que é um medicamento para baixar a febre.
English: Your doctor may give (or have given) you other medicines to manage the allergic reaction such as an antihistamine or corticosteroid or an antipyretic, a medicine to reduce fever.
Portuguese: O seu médico pode dar-lhe (ou ter-lhe dado) outros medicamentos para tratar a reação alérgica como um anti-histamínico ou corticosteroide ou um antipirético, que é um medicamento para baixar a febre.
English: - Your doctor may give (or have given) you some medicines to manage the allergic reaction such as an antihistamine or corticosteroid or an antipyretic, a medicine to reduce fever.
Portuguese: - O seu médico pode dar-lhe (ou ter-lhe dado) outros medicamentos para tratar a reação alérgica como um anti-histamínico ou corticosteroide ou um antipirético, que é um medicamento para baixar a febre.
English: How Mepsevii is given
Portuguese: Como é que Mepsevii é administrado
English: How Mepsevii works
Portuguese: Como atua Mepsevii
English: Each mL of concentrate contains 2 mg vestronidase alfa*.
Portuguese: Cada ml de concentrado contém 2 mg de vestronidase alfa*.
English: Each vial of 5 mL concentrate contains 10 mg vestronidase alfa.
Portuguese: Cada frasco de 5 ml de concentrado contém 10 mg de vestronidase alfa.
English: Each mL of concentrate contains 2 mg vestronidase alfa.
Portuguese: Cada ml de concentrado contém 2 mg de vestronidase alfa.
English: Each mL of sterile concentrate contains 2 mg vestronidase alfa.
Portuguese: Cada ml de concentrado estéril contém 2 mg de vestronidase alfa.
English: PC:
Portuguese: PC (código do produto):
English: Eylea is a medicine used to treat adults with:
Portuguese: Eylea é um medicamento utilizado para tratar adultos com:
English: After the injection, the pressure within the eye should be checked.
Portuguese: Após a injeção, é necessário verificar a pressão no interior do olho.
English: The Agency further noted that there were no major or unexpected safety concerns with Eylea.
Portuguese: A Agência constatou também que não existem preocupações de segurança significativas ou inesperadas com Eylea.
English: The diseases cause the gradual loss of the central part of a person's vision.
Portuguese: A doença causa a perda gradual da parte central da visão.
English: Further information on Eylea can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Portuguese: Mais informações sobre Eylea podem ser encontradas no sítio da internet da Agência: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
English: It can also attach to other proteins such as placental growth factor (PlGF).
Portuguese: Pode também fixar-se a outras proteínas, como o fator de crescimento placentar (PlGF).
English: Eylea contains the active substance aflibercept.
Portuguese: Eylea contém a substância ativa aflibercept.
English: Other information about Eylea
Portuguese: Outras informações sobre o Eylea
English: Eylea received a marketing authorisation valid throughout the EU on 22 November 2012.
Portuguese: A 22 de novembro de 2012, Eylea recebeu uma Autorização de Introdução no Mercado, válida para toda a UE.
English: As for all medicines, data on the use of Eylea are continuously monitored.
Portuguese: Tal como para todos os medicamentos, os dados sobre a utilização de Eylea são continuamente monitorizados.
English: The macula provides central vision that is needed to see detail for everyday tasks such as driving, reading and recognising faces.
Portuguese: A mácula é responsável pela visão central necessária para ver os pormenores essenciais à realização de tarefas quotidianas, tais como conduzir, ler e reconhecer rostos.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Eylea?
Portuguese: Que medidas estão a ser adotadas para garantir a utilização segura e eficaz de Eylea?
English: This effect was maintained at 52 weeks, despite less frequent administration of Eylea between week 24 and 52.
Portuguese: Este efeito manteve-se até 52 semanas, apesar de uma administração menos frequente do Eylea entre as semanas 24 e 52.
English: Side effects reported with Eylea are carefully evaluated and any necessary action taken to protect patients.
Portuguese: Os efeitos secundários comunicados com o Eylea são cuidadosamente avaliados e são tomadas quaisquer ações necessárias para proteger os doentes.
English: How often the injections are given depends on the condition being treated and the response of the patient to treatment.
Portuguese: A frequência das injeções depende da doença a tratar e da resposta do doente ao tratamento.
English: Therefore, the Agency decided that Eylea's benefits are greater than its risks and it can be authorised for use in the EU.
Portuguese: Por conseguinte, a Agência concluiu que os benefícios do Eylea são superiores aos seus riscos e que o medicamento pode ser autorizado para utilização na UE.
English: Why is Eylea authorised in the EU?
Portuguese: Porque está Eylea autorizado na UE?
English: Both studies also looked at the maintenance of the effect in the second year of treatment, during which the number of injections and the time between injections were adjusted depending on the vision and changes within the eye.
Portuguese: Estes dois estudos analisaram também a manutenção do efeito no segundo ano de tratamento, durante o qual o número de injeções e o intervalo entre as mesmas foram ajustados em função da visão e das alterações no interior do olho.
English: In contrast, in patients given laser treatment the improvement after a year was only about 1 letter.
Portuguese: Em comparação, nos doentes tratados com laser, a melhoria após um ano foi de apenas 1 letra.
English: For more information about how Eylea is used, see the package leaflet or contact your doctor or pharmacist.
Portuguese: Para mais informações sobre a utilização de Eylea, consulte o Folheto Informativo ou contacte o seu médico ou farmacêutico.