FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: To address the heterogeneity in disease manifestation across patients, using a composite endpoint that summed up clinically significant changes across five efficacy variables (percent predicted normal FVC, 6MWT distance, shoulder flexion range of motion, AHI, and visual acuity) the global response was an improvement in 26 patients (58%), no change in 10 patients (22%), and a deterioration in 9 patients (20%).
Bulgarian: По отношение на хетерогенността в проявите на заболяването сред пациентите, използвайки съставна крайна точка, която обединява клинично значими промени в пет показателя за ефикасност (прогнозиран нормален процент ФВК, 6MWT разстояние, обхват на раменната подвижност, апнеа/хипопнеа индекс (AHI) и зрителна острота) общият отговор е бил подобрение при 26 пациента (58%), без промяна при 10 пациента (22%) и влошаване при 9 пациента ( 20 %).
English: The safety and efficacy of Aldurazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Aldurazyme при пациенти по-възрастни от 65 години не е установена и за тези пациенти не може да се препоръча дозов режим.
English: • cold hands or feet
Bulgarian: студени длани и стъпала
English: Almost all patients developed IgG antibodies to laronidase.
Bulgarian: Почти всички пациенти развиват IgG антитела срещу ларонидаза.
English: Several patients showed an increase in height (n=7) and weight (n=3) for age Z-score.
Bulgarian: Няколко пациента са показали съответно на възрастта израстване на височина (n=7) и тегло (n=3).
English: Based on its metabolism, laronidase is an unlikely candidate for Cytochrome P450 mediated interactions.
Bulgarian: Въз основа на метаболизма е малко вероятно ларонидаза да участва в Цитохром P450 медиирани взаимодействия.
English: What Aldurazyme looks like and contents of the pack Aldurazyme is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Bulgarian: Как изглежда Aldurazyme и какво съдържа опаковката Aldurazyme се предлага като концентрат за инфузионен разтвор.
English: Patients with absent to low antibody levels showed a robust reduction in urinary GAG level, whereas patients with high antibody titers showed variable reduction in urinary GAG.
Bulgarian: Пациенти с липсващи до ниски нива на антитела са показали силно понижаване на нивото на ГАГ в урината, докато пациенти с високи титри на антитела са показали променливо намаляване на нивата на ГАГ в урината.
English: Renal elimination of laronidase is considered to be a minor pathway for clearance (see section 4.2).
Bulgarian: Елиминирането на ларонидаза през бъбреците се приема за незначителен път на клирънс (вж. точка 4.2).
English: One study mainly assessed the safety and pharmacokinetics of Aldurazyme in patients less than 5 years old, but some efficacy measurements were included as well.
Bulgarian: Едно проучване главно оценява безопасността и фармакокинетиката на Aldurazyme при пациенти на възраст под 5 години, като са включени и измервания на ефикасността.
English: Severe hypersensitivity (e.g. anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see sections 4.4 and 4.8).
Bulgarian: Тежка свръхчувствителност (напр. анафилактична реакция) към активното(ите) вещество(а) или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1 (вж. точки 4.4 и 4.8).
English: However, severe systemic allergic reaction (anaphylactic reaction) has been observed in patients during or up to 3 hours after Aldurazyme infusions.
Bulgarian: Въпреки това при пациенти е наблюдавана тежка системна алергична реакция (анафилактична реакция) по време на инфузиите с Aldurazyme или до 3 часа след това.
English: Four patients underwent dosage increases to 200 U/kg for the last 26 weeks because of elevated urinary GAG levels at Week 22.
Bulgarian: При четири пациента се е наложило увеличение на дозата на 200 U/kg за последните 26 седмици поради повишени нива на ГАГ в урината на 22-та седмица.
English: Date of latest renewal: 10 June 2008
Bulgarian: 10 юни 2008 г.
English: After intravenous administration of laronidase with an infusion time of 240 minutes and at a dose of 100 U/kg body weight pharmacokinetic properties were measured at Weeks 1, 12 and 26.
Bulgarian: След интравенозно въвеждане на ларонидаза с времетраене на инфузията от 240 минути и при доза от 100 U/kg телесно тегло, фармакокинетичните свойства са измерени на 1-ва, 12-та и 26та седмица.
English: Therefore Aldurazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Bulgarian: Поради това Aldurazyme не трябва да се използва при бременност, освен в случай на категорична необходимост.
English: To date there are no clinical data that demonstrate any benefit on the neurological manifestations of the disorder.
Bulgarian: Към момента няма клинични данни, които да показват благоприятен ефект върху неврологичните прояви на заболяването.
English: Body temperature increased, oxygen saturation decreased
Bulgarian: Изследвания повишена телесна температура, понижена кислородна сатурация
English: If you miss an infusion of Aldurazyme If you have missed an Aldurazyme infusion, please contact your doctor.
Bulgarian: Ако сте пропуснали инфузия на Aldurazyme, моля свържете се с Вашия лекар.
English: Instruction for use - dilution and administration
Bulgarian: Указание за употреба - разреждане и въвеждане
English: Of the 26 patients with abnormal liver volumes at pre-treatment baseline, 22 (85%) achieved a normal liver size by the end of the study.
Bulgarian: От 26 пациента с абнормен чернодробен обем преди лечението 22 (85%) са достигнали нормален размер на черния дроб до края на проучването.
English: ATC code: A16AB05.
Bulgarian: Ензими ATC код: A16AB05
English: Some of the IARs were severe.
Bulgarian: Някои от СИР са били тежки.
English: ADRs to Aldurazyme reported during the Phase 3 study and its extension in a total of 45 patients age 5 years and older and treated up to 4 years are listed below using the following categories of frequency: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
Bulgarian: Табличен списък на нежеланите лекарствени реакции НЛР към Aldurazyme, съобщени по време на клиничното проучване от Фаза 3 и неговото продължение при общо 45 пациента на възраст 5 години и повече, лекувани за период до 4 години, са изброени по-долу чрез следните категории на честота: много чести (≥1/10); чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
English: Shoulder flexion Range Of Motion (degrees)
Bulgarian: Обхват на раменната подвижност (градуси)
English: The safety and efficacy of Aldurazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Aldurazyme при пациенти с бъбречна или чернодробна недостатъчност не е оценявана и за тези пациенти не може да се препоръча дозов режим.
English: • leakage of the drug into the surrounding tissue at the site of injection, which may cause swelling or redness
Bulgarian: изливане на лекарство в околната тъкан в мястото на инжектиране, което може да причини оток или зачервяване
English: There is not enough experience of the use of Aldurazyme in pregnant women.
Bulgarian: Няма достатъчно опит от употребата на Aldurazyme при бременни жени.
English: An infusion-associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Bulgarian: Свързана с инфузията реакция е всяка свързана реакция, настъпила по време на инфузията или до края на деня на въвеждане на инфузията (вижте точка 4 “Възможни нежелани реакции”).
English: The majority of the related adverse events in the clinical trials were classified as infusion-associated reactions (IARs), experienced by 53% of the patients in the Phase 3 study (treated for up to 4 years) and 35% of the patients in the under 5 study (up to 1 year of treatment).
Bulgarian: Повечето нежелани събития в клиничните изпитвания са класифицирани като свързани с инфузията реакции (СИР), появили се при 53 % от пациентите във Фаза 3 на изпитването (лекувани за не повече от 4 години) и 35 % от пациентите на възраст под 5 (до 1 година лечение).
English: Sodium chloride,
Bulgarian: Натриев хлорид,
English: Post-marketing experience of infusion-associated reactions revealed reporting of cyanosis, hypoxia, tachypnoea, pyrexia, vomiting, chills and erythema, in which some of these reactions were severe.
Bulgarian: От постмаркетинговия опит относно свързаните с инфузията реакции има съобщения за цианоза, хипоксия, тахипнея, пирексия, повръщане, тръпки и еритем, като някои от реакциите са тежки.
English: Store at 2°C - 8°C.
Bulgarian: Да се съхранява при 2°C - 8°C.
English: The frequency of bronchospasm and respiratory arrest is unknown.
Bulgarian: Бронхоспазмът и спирането на дишането са с неизвестна честота.
English: Severe IARs have been reported in patients with pre-existent severe underlying upper airway involvement and therefore specifically these patients should continue to be closely monitored and only be infused with Aldurazyme in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Bulgarian: Тежки СИР са съобщени при пациенти с предшестващо тежко съпътстващо засягане на горните дихателни пътища и следователно именно тези пациенти следва да останат под стриктно наблюдение и да им бъде инфузиран Aldurazyme в подходящи клинични условия, с непосредствен достъп до реанимационна апаратура за овладяването на спешни медицински състояния.
English: For information on pre-treatment, see section 4.4.
Bulgarian: За информация относно премедикацията вижте точка 4.4.
English: People with MPS I disease have either a low level or no level of an enzyme called α-L-iduronidase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.
Bulgarian: Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α-Lидуронидаза (α-L-iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
English: You should not be given this medicine after the expiry date which is stated on the label after the letters EXP.
Bulgarian: Това лекарство не трябва да Ви се прилага след срока на годност, отбелязан върху етикета след „Годен до:“.
English: Patients treated with Aldurazyme may develop infusion-associated reactions (IARs), defined as any related adverse event occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Bulgarian: Пациентите, лекувани с Aldurazyme, могат да развият свързани с инфузията реакции (СИР), които се определят като всяко нежелано събитие, проявяващо се по време на инфузията или до края на деня на въвеждане на инфузията (вж. точка 4.8).
English: Reduced or absent α-L-iduronidase activity results in the accumulation of the GAGs, dermatan sulfate and heparan sulfate in many cell types and tissues.
Bulgarian: Намалената или липсваща α-L-идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
English: The proportion of patients with mild left ventricular hypertrophy decreased from 53% (10/19) to 17% (3/18), and mean left ventricular mass normalized for body surface area decreased by 0.9 Z-Score (n=17).
Bulgarian: Процентът на пациентите с левокамерна хипертрофия е намалял от 53 % (10/19) на 17% (3/18), а средната маса на лявата камера, отнесена на телесна повърхност, е намаляла с 0,9 Z-скор (n=17).
English: Each vial of Aldurazyme is intended for single use only.
Bulgarian: Всеки флакон Aldurazyme е предназначен само за еднократна употреба.
English: This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа натрий и се прилага в 0,9% разтвор на натриев хлорид за интравенозно приложение (вж. точка 6.6).
English: A phase 4 study was conducted to evaluate the pharmacodynamic effects on urinary GAGs, liver volume, and 6MWT, of different Aldurazyme dose regimens.
Bulgarian: Изпитване фаза 4 е проведено, за да оцени фармакодинамичните ефекти върху ГАГ в урината, чернодробния обем и 6МWТ при различни схеми на прилагане на Aldurazyme.
English: The recommended dose group had the fewest number of patients who experienced ADRs and IARs.
Bulgarian: При групата, получавала препоръчваната доза, е имало най-малък брой пациенти, които са получили СИР и НЛР.
English: You should not be given Aldurazyme during pregnancy unless clearly necessary.
Bulgarian: По време на бременност не трябва да Ви бъде прилаган Aldurazym, освен в случай на категорична необходимост.
English: The presence of antibodies did not appear to be related to the incidence of IARs, although the onset of IARs typically coincided with the formation of IgG antibodies.
Bulgarian: Наличието на антитела вероятно не е свързано с честотата на СИР, въпреки типичното съвпадение на настъпването на СИР с образуването на IgG антитела.
English: Patients received either 100 U/kg of Aldurazyme or placebo every week for a total of 26 weeks.
Bulgarian: Пациентите са получавали или 100 U/kg Aldurazyme, или плацебо, всяка седмица в продължение на общо 26 седмици.
English: There are no clinical data on the effects of laronidase on fertility.
Bulgarian: Липсват клинични данни за ефектите на ларонидаза върху фертилитета.
English: Do not use vials exhibiting particles or discoloration.
Bulgarian: Не използвайте флакони, които показват наличие на частици или промяна в цвета.
English: Genzyme Europe B.V. - NL
Bulgarian: Genzyme Europe B.V.
English: In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol/ibuprofen should be considered.
Bulgarian: В случай на единична тежка СИР инфузията трябва да се прекрати до изчезване на симптомите и трябва да се обмисли лечение с антихистамини и парацетамол/ибупрофен.
English: MPS I disease
Bulgarian: Болестта MPS І
English: Each vial of 5 ml contains 1.29 mmol sodium.
Bulgarian: Всеки флакон от 5 ml съдържа 1,29 mmol натрий.
English: It is recommended to stop breast-feeding during treatment with Aldurazyme.
Bulgarian: Препоръчва се да спрете да кърмите по време на лечение с Aldurazyme.
English: What you need to know before you are given Aldurazyme
Bulgarian: Какво трябва да знаете, преди да използвате Aldurazyme
English: In addition 60 patients in the Phase 2 and 3 studies were tested for in-vitro neutralising effects.
Bulgarian: Фаза 2 и Фаза 3 са били изследвани за неутрализиращи ефекти in vitro.
English: The third study was conducted to evaluate the pharmacodynamics and safety of different dose regimens of Aldurazyme.
Bulgarian: Третото клинично изпитване е проведено, за да оцени фармакодинамиката и безопасността на различни схеми на прилагане на Aldurazyme.
English: Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom.
Bulgarian: Производител Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Великобритания.
English: If these reactions occur, the Aldurazyme infusion should be stopped immediately and appropriate treatment will be started by your doctor.
Bulgarian: Ако се проявят такива реакции, прилагането на Aldurazyme трябва да се прекрати незабавно и Вашият лекар ще започне подходящо лечение.
English: It is not known whether Aldurazyme appears in breast milk.
Bulgarian: Не е известно дали Aldurazyme се отделя в кърмата.
English: Apnea/Hypopnea Index (AHI)
Bulgarian: 6 MWT (метри) апнеа/хипопнеа индекс (AHI)
English: In clinical studies IARs were usually manageable by slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol or ibuprofen), thus enabling the patient to continue treatment.
Bulgarian: В клинични изпитвания, СИР обикновено са подлежали на овладяване чрез намаляване скоростта на инфузията и чрез (пре)медикация на пациента с антихистамини и/или антипиретици (парацетамол или ибупрофен), като така се дава възможност на пациентите да продължат лечението.
English: There are inadequate data on the use of Aldurazyme in pregnant women.
Bulgarian: Няма достатъчно данни за употребата на Aldurazyme при бременни жени.
English: Most patients seroconverted within 3 months of initiation of treatment; although seroconversion in patients under 5 years old with a more severe phenotype occurred mostly within 1 month (mean 26 days versus 45 days in patients 5 years and older).
Bulgarian: При повечето пациенти сероконверсия настъпва в рамките на 3 месеца от началото на лечението, въпреки че сероконверсията при пациенти на възраст под 5 години с по-тежък фенотип е настъпвала предимно в рамките на 1 месец (средно 26 дни спрямо 45 дни при пациенти на 5 години или повече).
English: Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of laronidase in a clinically significant way.
Bulgarian: Следователно не се очаква нарушената чернодробна функция да оказва клинично значим ефект върху фармакокинетиката на ларонидаза.
English: It is recommended that the diluted Aldurazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with an 0.2 µm in-line filter.
Bulgarian: Препоръчва се разреденият разтвор на Aldurazyme да се въвежда на пациентите с помощта на инфузионно устройство, оборудвано с проточен филтър с размер на порите от 0,2 µm.
English: Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) which were not serious include headache, nausea, abdominal pain, rash, joint disease, joint pain, back pain, pain in arms or legs, flushing, fever, chills, increased heart rate, increased blood pressure, and reaction at the infusion site.
Bulgarian: Много честите симптоми (могат да засегнат повече от 1 на 10 души), които не са били сериозни, включват главоболие, гадене, коремна болка, обрив, ставно заболяване, ставна болка, болка в гърба и болка в ръцете или краката, зачервяване, повишена температура, втрисане, повишена сърдечна честота, повишено кръвно налягане и реакция на мястото на инфузията.
English: The recommended dosage regimen of Aldurazyme is 100 U/kg body weight given once every week as an intravenous infusion.
Bulgarian: Препоръчваният дозов режим на Aldurazyme е 100 U/kg телесно тегло, прилагани веднъж седмично под формата на интравенозна инфузия.
English: Aldurazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis I (MPS I; α-L-iduronidase deficiency) to treat the nonneurological manifestations of the disease (see section 5.1).
Bulgarian: Aldurazyme е показан за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с потвърдена диагноза Мукополизахаридоза І (MPS I; α-L-идуронидазна недостатъчност ) за лечение на неневрологичните прояви на заболяването (вж. точка 5.1).
English: 5 ml concentrate for solution in a vial (type I glass) with a stopper (siliconised chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (polypropylene).
Bulgarian: 5 ml концентрат за разтвор във флакон (стъкло тип I) със запушалка (силиконизиран хлорбутилов каучук) и алуминиева обкатка с еднократно отстранима капачка (полипропилен).
English: A Phase 2 open-label, 1-year study was conducted that mainly assessed the safety and pharmacokinetics of Aldurazyme in 20 patients less than 5 years of age at the time of enrolment (16 patients with the severe phenotype and 4 with the intermediate phenotype).
Bulgarian: Проведено е отворено едногодишно проучване от Фаза 2, което оценява главно безопасността и фармакокинетиката на Aldurazyme при 20 пациента на възраст под 5 години към момента на включване (16 пациента са с тежък фенотипи 4 - с междинен фенотип).
English: A single patient with pre-existing airway compromise developed a severe reaction three hours from the start of the infusion (at week 62 of treatment) consisting of urticaria and airway obstruction, requiring tracheostomy.
Bulgarian: Един пациент с предхождащо засягане на дихателните пътища е развил тежка реакция три часа след началото на инфузията (на 62-та седмица от лечението), състояща се в уртикария и обструкция на дихателните пътища, наложила трахеостомия.
English: • cold sweat, heavy sweating
Bulgarian: студена пот, обилно потене
English: Musculoskeletal pain
Bulgarian: мускулна болка
English: Determine the total volume of infusion based on the individual patient's weight, either 100 ml (if bodyweight is less or equal than 20 kg) or 250 ml (if bodyweight is more than 20 kg) of 0.9% sodium chloride intravenous solution.
Bulgarian: Определете общия обем на инфузията въз основа на индивидуалното телесно тегло на пациента, който е 100 ml (ако телесното тегло е по-малко или равно на 20 kg) или 250 ml (ако телесното тегло е повече от 20 kg)
English: The initial infusion rate of 2 U/kg/h may be gradually increased every fifteen minutes, if tolerated, to a maximum of 43 U/kg/h.
Bulgarian: Началната скорост на инфузията от 2 U/kg/h може да се увеличава постепенно на всеки петнадесет минути, ако се понася добре, до достигане на максимална скорост от 43 U/kg/h.
English: If these reactions occur, immediate discontinuation of Aldurazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Bulgarian: Ако такива реакции се проявят, се препоръчва незабавно прекратяване на инфузията с Aldurazyme и трябва да се започне съответно медикаментозно лечение.
English: Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Bulgarian: Нарушенията на мукополизахаридното натрупване се причиняват от недостатъчността на специфични лизозомни ензими, необходими за катаболизма на глюкозаминогликаните (ГАГ).
English: Laronidase may be excreted in milk.
Bulgarian: Ларонидаза може да се излъчва с кърмата.
English: The number of these reactions decreased the longer that patients were on Aldurazyme.
Bulgarian: , колкото по-дълго пациентът е бил на Aldurazyme.
English: Aldurazyme contains sodium
Bulgarian: Aldurazyme съдържа натрий
English: Pack sizes: 1, 10 and 25 vials.
Bulgarian: Съдържание на опаковките: 1, 10 и 25 флакона.
English: In this 26-week open label study, 33 MPS I patients received 1 of 4 dose regimens of Aldurazyme: 100 U/kg IV every week (recommended dose), 200 U/kg IV every week, 200 U/kg IV every 2 weeks; or 300 U/kg IV every 2 weeks.
Bulgarian: При това 26седмично отворено клинично изпитване 33 пациенти с MPS I са получили 1 от 4-те схеми на прилагане на Aldurazyme: 100 U/kg IV всяка седмица (препоръчваната доза), 200 U/kg i.v всяка седмица, 200 U/kg IV всеки 2 седмици или 300 U/kg i.v. всеки 2 седмици.
English: You should not be given Aldurazyme
Bulgarian: Не трябва да използвате Aldurazyme
English: When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
Bulgarian: В случай, че развиете такава реакция трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.
English: Each vial of 5 ml contains 500 U of laronidase.
Bulgarian: Всеки флакон от 5 ml съдържа 500 U ларонидаза.
English: : +359 (0)2 970 53 00 Česká republika sanofi-aventis, s.r.o.
Bulgarian: Тел.: +359 (0)2 970 53 00 Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233
English: STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) 1 ml contains 100 U of laronidase.
Bulgarian: ОБЯВЯВАНЕ НА АКТИВНОТО(ИТЕ) ВЕЩЕСТВO(А) 1 ml съдържа 100 U ларонидаза.
English: • feeling hot, feeling cold
Bulgarian: студени тръпки, чувство за горещина, студенина
English: This medicinal product contains 1.29 mmol sodium per vial.
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа по 1,29 mmol натрий във всеки флакон.