FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: However, in pregnant rabbits administered intravenous doses of up to 50 mg/kg/day asfotase alfa, anti-drug antibodies were detected in up to 75% of animals which could affect the detection of reproductive toxicity.
Portuguese: Contudo, em coelhas gestantes às quais se administraram doses intravenosas até 50 mg/kg/dia de asfotase alfa, foram detetados anticorpos anti-medicamento em até 75% dos animais o que poderá afetar a deteção de toxicidade reprodutiva.
English: The reactions occurred within minutes after taking asfotase alfa, and can occur in patients who were taking asfotase alfa for more than one year.
Portuguese: As reações ocorreram minutos após tomarem asfotase alfa e podem ocorrer em doentes a tomar asfotase alfa durante mais de um ano.
English: If more than 1 ml is required, multiple injections may be administered at the same time.
Portuguese: Se for necessário mais do que 1 ml, podem ser injetadas várias injeções ao mesmo tempo.
English: At last assessment (n = 10, 9 of whom had at least 72 months of treatment), median Z-score improvements from baseline were 1.93 for length/height and 2.43 for weight.
Portuguese: Na última avaliação (n = 10, 9 dos quais receberam, pelo menos, 72 meses de tratamento), as melhorias na mediana da pontuação Z em relação ao início do estudo foram de 1,93 para o comprimento/altura e de 2,43 para o peso.
English: Ectopic calcification
Portuguese: Calcificação ectópica
English: Among those 97 patients, 55 (56.7%) also showed the presence of neutralizing antibodies at some time point post-baseline.
Portuguese: Destes 97 doentes, 55 (56,7%) também tinham presentes anticorpos neutralizantes num determinado momento após o início do tratamento.
English: Strensiq should not be used during pregnancy or breast-feeding unless medically necessary.
Portuguese: Strensiq não deve ser utilizado durante a gravidez ou a amamentação a menos que medicamente necessário.
English: One patient withdrew from the trial due to injection site hypersensitivity.
Portuguese: Um doente abandonou o ensaio devido a hipersensibilidade no local de injeção.
English: Patients are advised to follow proper injection technique and to rotate injection sites (see section 4.2).
Portuguese: Os doentes são aconselhados a seguir a técnica de injeção apropriada e a alternar os locais de injeção (ver seccção 4.2).
English: Asfotase alfa is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Portuguese: A asfotase alfa não é recomendada durante a gravidez e em mulheres com potencial para engravidar que não utilizam métodos contracetivos.
English: Please discuss with you doctor or nurse the best sites for you.
Portuguese: Fale com o seu médico ou enfermeiro sobre quais os melhores locais para si.
English: Strensiq is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with paediatric-onset hypophosphatasia to treat the bone manifestations of the disease (see section 5.1).
Portuguese: Strensiq é indicado para a terapêutica enzimática de substituição de longa duração em doentes com hipofosfatasia de início pediátrico para tratar as manifestações ósseas da doença (ver secção 5.1).
English: As in adults, the recommended dosage of Strensiq in children and adolescents is 6 mg of asfotase alfa per kg weekly.
Portuguese: Como em adultos, a dose recomendada de Strensiq em crianças e adolescentes é de 6 mg de asfotase alfa por kg por semana.
English: Irritability
Portuguese: Irritabilidade
English: The active substance in Strensiq can replace the missing enzyme (alkaline phosphatase) in hypophosphatasia.
Portuguese: A substância ativa em Strensiq pode substituir a enzima que falta (fosfatase alcalina) na hipofosfatasia.
English: What Strensiq is and what it is used for
Portuguese: O que é Strensiq e para que é utilizado
English: • The correct dose will be calculated by your doctor and consists of a total of 6 mg of asfotase alfa per kg of body weight every week, administered by injection under the skin (subcutaneous), (see the dosing chart below for detailed information on the volume to be injected, and the type of vials to be used, based on your weight).
Portuguese: • A dose correta será calculada pelo seu médico e consiste num total de 6 mg de asfotase alfa por kg de peso corporal todas as semanas, administrada por injeção sob a pele (subcutânea), (veja a tabela posológica seguinte para obter informações detalhadas sobre o volume a ser injetado e o tipo de frasco para injetáveis a ser utilizado, com base no seu peso).
English: Nineteen patients were enrolled, 14 completed, and 5 discontinued.
Portuguese: Foram incluídos 19 doentes, 14 completaram e 5 doentes descontinuaram.
English: Any unused medicinal product or waste material should be disposed of immediately.
Portuguese: Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados imediatamente.
English: What is Strensiq
Portuguese: O que é Strensiq
English: • Self-injection guide for patients
Portuguese: • Guia para a auto-injeção destinado a doentes
English: Color code of the vial to be used
Portuguese: Código da cor do frasco para injetáveis a ser utilizado
English: Pharmacokinetic data from all asfotase alfa clinical trials were analysed using population pharmacokinetic methods.
Portuguese: Os dados farmacocinéticos de todos os ensaios clínicos com asfotase alfa foram analisados utilizando métodos de farmacocinética populacional.
English: • Each vial is for single use and should only be punctured once.
Portuguese: • Cada frasco para injetáveis é para utilização única e só deve ser perfurado uma vez.
English: Asfotase alfa is a soluble glycoprotein comprised of two identical polypeptide chains, each with a length of 726 amino acids made from (i) the catalytic domain of human tissue-nonspecific alkaline phosphatase, (ii) the human immunoglobulin G1 Fc domain and (iii) a deca-aspartate peptide domain.
Portuguese: A asfotase alfa é uma glicoproteína solúvel constituída por duas cadeias polipeptídicas idênticas, tendo cada uma 726 aminoácidos produzidos a partir (i) do domínio catalítico da fosfatase alcalina não específica de tecidos humanos, (ii) do domínio Fc da imunoglobulina humana G1 e (iii) de um domínio peptídico deca-aspartato.
English: The model identified body weight to affect asfotase alfa clearance and volume of distribution parameters.
Portuguese: O modelo identificou que o peso corporal afetava os parâmetros da depuração e do volume de distribuição da asfotase alfa.
English: • In studies, some eye-related side-effects have been reported both in patients using Strensiq and those who were not, probably associated with hypophosphatasia.
Portuguese: • Em estudos foram notificados alguns efeitos indesejáveis relacionados com os olhos, tanto em doentes que utilizavam Strensiq como em doentes que não o utilizavam, provavelmente associados à hipofosfatasia.
English: Dose - and time-dependent acute injection reactions that were transient and self-limiting were noted in rats at intravenous use doses of 1 to 180 mg/kg.
Portuguese: Reações agudas à injeção dependentes da dose e do tempo que foram transitórias e autolimitantes foram observadas em ratos em doses de 1 a 180 mg/kg administradas por via intravenosa.
English: Some patients confirmed positive for antidrug antibodies experienced injection site reactions (ISRs) and/or hypersensitivity, however there was no consistent trend in the frequency of these reactions over time noted between ADA ever positive and ADA always negative patients.
Portuguese: Alguns doentes confirmados positivos para anticorpos anti-medicamento (AcFx) tiveram reações no local de injeção (RLIs) e/ou de hipersensibilidade, contudo, não se verificou qualquer tendência consistente na frequência destas reações ao longo do tempo, entre os doentes que foram sempre positivos para AcFx e para aqueles que foram sempre negativos para AcFx.
English: Height, weight and head circumference were plotted on growth charts (series of percentile curves that illustrate distribution) available from the Centers for Disease Control and Prevention, USA.
Portuguese: A altura, peso e circunferência do crânio foram marcados em gráficos de crescimento (séries de curvas de percentis que ilustram a distribuição) que estão disponíveis nos Centers for Disease Control and Prevention (Centros de Controlo e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos.
English: You may need to use several vials to withdraw the complete amount needed to reach the correct dose.
Portuguese: Poderá ter de utilizar vários frascos para injetáveis para retirar a quantidade total necessária para atingir a dose correta.
English: Following repeated subcutaneous administration to pregnant mice in the therapeutic dose range (>0.5 mg/kg), asfotase alfa levels were quantifiable in fetuses at all doses tested, suggesting cross-placental transport of asfotase alfa.
Portuguese: Após administração subcutânea repetida a ratinhos gestantes no intervalo de doses terapêuticas (> 0,5 mg/kg), os níveis de asfotase alfa foram quantificáveis em fetos em todas as doses testadas, sugerindo o transporte transplacentar da asfotase alfa.
English: The onset of hypophosphatasia was under 6 months in 4 patients, between 6 months and 17 years in 14 patients, and over 18 years in one patient.
Portuguese: O início da hipofosfatasia ocorreu antes dos 6 meses em 4 doentes, entre os 6 meses e os 17 anos em 14 doentes, e depois dos 18 anos em 1 doente.
English: Each vial is intended for single use only and should only be punctured once.
Portuguese: Cada frasco para injetáveis destina-se apenas a utilização única e deve ser perfurado apenas uma vez.
English: What is hypophosphatasia
Portuguese: O que é a hipofosfatasia
English: Age at inclusion in the study was between 6 and 12 years old and was between 10 and 18 years old at completion, with 9 patients who became between 13 and 17 years old during the study.
Portuguese: A idade de inclusão no estudo variou entre 6 e 12 anos de idade e variou entre 10 e 18 anos de idade aquando da conclusão, com 9 doentes que fizeram 13 e 17 anos de idade durante o estudo.
English: The majority of the patients who received asfotase alfa moved to scores of +2 and +3 over the first 6 months of exposure and this was sustained with on-going treatment.
Portuguese: A maior parte dos doentes tratados com asfotase alfa passaram para pontuações de +2 e +3 durante os primeiros 6 meses de exposição e esta alteração manteve-se com a continuação do tratamento.
English: Remove the protective plastic from the syringe to be used.
Portuguese: Retire o plástico de proteção da seringa que vai ser utilizada.
English: Serum parathyroid hormone concentration may increase in hypophosphatasia patients administered asfotase alfa, most notably during the first 12 weeks of treatment.
Portuguese: A concentração sérica de hormona paratiroide pode aumentar em doentes com hipofosfatasia aos quais se administrou asfotase alfa, especialmente durante as primeiras 12 semanas de tratamento.
English: Important information about some of the ingredients of Strensiq This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, which means it is essentially ‘sodiumfree'.
Portuguese: Informações importantes sobre alguns componentes de Strensiq Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco para injetáveis, ou seja, é praticamente “isento de sódio”.
English: The extrinsic factors affecting asfotase alfa pharmacokinetic exposures were formulation specific activity and total sialic acid content.
Portuguese: Os fatores extrínsecos que afetaram as exposições farmacocinéticas da asfotase alfa foram a atividade específica da formulação e o teor total em ácido siálico.
English: Always use this medicine exactly as described in this leaflet or as your doctor, or pharmacist or nurse has told you.
Portuguese: Utilize este medicamento exatamente como descrito neste folheto ou como indicado pelo seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
English: Strensiq should be administered using sterile disposable syringes and injection needles.
Portuguese: Strensiq deve ser administrado utilizando seringas e agulhas para injeção estéreis descartáveis.
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients if hypersensitivity is not controllable (see section 4.4).
Portuguese: A hipersensibilidade grave ou potencialmente fatal à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes se a hipersensibilidade não for controlável (ver secção 4.4).
English: All patients began the study on a dose of asfotase alfa 6 mg/kg per week.
Portuguese: Todos os doentes iniciaram o estudo com uma dose de asfotase alfa de 6 mg/kg por semana.
English: Based on its structure and pharmacokinetics, asfotase alfa is unlikely to affect Cytochrome P-450 related metabolism.
Portuguese: Com base na sua estrutura e farmacocinética é improvável que a asfotase alfa afete o metabolismo relacionado com o citocromo P 450.
English: For the time period of observation of historical controls: 1/16 patients displayed apparent catch-up heightgain, 12/16 patients did not display apparent catch-up height-gain and data were inconclusive in 3/16 patients.
Portuguese: No período de tempo de observação dos controlos históricos: 1/16 doentes apresentou uma recuperação aparente do ganho de altura, 12/16 doentes não apresentaram uma recuperação aparente do ganho de altura e os dados não foram conclusivos em 3/16 doentes.
English: Periodic monitoring (including fundoscopy for signs of papilloedema) and prompt intervention for increased intracranial pressure is recommended in hypophosphatasia patients below 5 years of age.
Portuguese: Recomenda-se a monitorização periódica (incluindo fundoscopia para deteção de sinais de papiloedema) e intervenção imediata no que respeita à pressão intracraniana aumentada em doentes com hipofosfatasia com menos de 5 anos de idade.
English: Nephrocalcinosis occurred in 51.6% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Portuguese: A nefrocalcinose ocorreu em 51,6% dos doentes, entre o nascimento e os 5 anos de idade, num estudo da história natural de doentes não tratados com hipofosfatasia de início infantil.
English: 7/11 patients in the full analysis set achieved Radiographic Global Impression of Change scores of +2 at Week 24 compared to baseline radiographs.
Portuguese: 7/11 doentes do conjunto completo de análise atingiram pontuações pela escala de Impressão Global Radiográfica da Alteração de +2 na Semana 24 em comparação com as radiografias iniciais.
English: There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and ectopic calcification.
Portuguese: Os dados existentes são insuficientes para estabelecer uma relação causal entre a exposição a Strensiq e a calcificação ectópica.
English: Administration of asfotase alfa will interfere with routine measurement of serum alkaline phosphatase by hospital laboratories resulting in serum alkaline phosphatase activity measurements of several thousand units per litre.
Portuguese: A administração de asfotase alfa interfere com a medição de rotina da fosfatase alcalina sérica por laboratórios hospitalares, resultando em medições da atividade da fosfatase alcalina sérica de vários milhares de unidades por litro.
English: • Risk management plan (RMP) The marketing authorisation holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Portuguese: O Titular da autorização de introdução no mercado (AIM deve efetuar as atividades e as intervenções de farmacovigilância requeridas e detalhadas no PGR apresentado no Módulo 1.8.2. da autorização de introdução no mercado, e quaisquer atualizações subsequentes do PGR que sejam acordadas.
English: The pharmacokinetic variables characterized by population pharmacokinetic analysis represent the overall hypophosphatasia patient population with age range from 1 day to 66 years, subcutaneous doses of up to 28 mg/kg/week and a range of disease onset cohorts.
Portuguese: As variáveis farmacocinéticas caracterizadas pela análise da farmacocinética populacional representam a população global de doentes com hipofosfatasia com um intervalo de idades de 1 dia a 66 anos, doses subcutâneas até 28 mg/kg/semana e uma série de coortes com diferentes inícios da doença.
English: • This total dose can be given either as an injection of 1 mg/kg asfotase alfa 6 times per week or as 2 mg/kg asfotase alfa 3 times per week depending on the recommendation of your doctor.
Portuguese: • Esta dose total pode ser administrada na forma de uma injeção de 1 mg/kg de asfotase alfa 6 vezes por semana ou de 2 mg/kg de asfotase alfa 3 vezes por semana de acordo com a recomendação do seu médico.
English: Hypophosphatasia is associated with multiple bone manifestations including rickets / osteomalacia, altered calcium and phosphate metabolism, impaired growth and mobility, respiratory compromise that may require ventilation, and vitamin B6-responsive seizures.
Portuguese: A hipofosfatasia está associada a várias manifestações ósseas incluindo raquitismo / osteomalácia, alteração do metabolismo do cálcio e do fosfato, perturbação do crescimento e da mobilidade, compromisso respiratório que pode exigir ventilação, e convulsões que respondem à vitamina B6.
English: Patients have problems with bone growth and strength, which can lead to broken bones, bone pain, and difficulty walking, as well as difficulties with breathing and a risk of seizures (fits).
Portuguese: Os doentes têm problemas com o crescimento e resistência dos ossos, que podem causar a fratura dos ossos, dor nos ossos e dificuldade em andar, assim como dificuldades com a respiração e um risco de convulsões (crises convulsivas).
English: Ventilation support In studies ENB-002-08/ENB-003-08 (11 patients) and ENB-010-10 (69 patients), both open-label, nonrandomised, non-controlled studies of patients aged 0.1 to 312 weeks at baseline.
Portuguese: Apoio ventilatório Nos estudos ENB-002-08/ENB-003-08 (11 doentes) e ENB-010-10 (69 doentes), em que ambos foram estudos abertos, não aleatorizados, não controlados, de doentes com 0,1 a 312 semanas de idade no início.
English: • Areas with a good amount of fat below the skin (thighs, arms (deltoids), abdomen and buttocks) are the most suitable areas to inject.
Portuguese: • As regiões com maior quantidade de gordura por baixo da pele (coxas, braços [deltoides], abdómen e nádegas) são as regiões mais adequadas para injetar.
English: Asfotase alfa activity results must not be interpreted as the same measure as serum alkaline phosphatase activity owing to differences in enzyme characteristics.
Portuguese: Os resultados da atividade da asfotase alfa não devem ser interpretados como a mesma medição da atividade da fosfatase alcalina sérica devido às diferenças nas características das enzimas.
English: Remove the plastic cap covering the syringe needle.
Portuguese: Retire a tampa de plástico que cobre a agulha da seringa.
English: Dark blue
Portuguese: Azul escuro
English: Alternative assays (i.e. not utilizing an ALP-conjugated reporter system) may be considered in patients treated with Strensiq.
Portuguese: Podem ser considerados ensaios alternativos (i.e. que não utilizam um sistema de deteção por conjugação com a FA) em doentes tratados com Strensiq.
English: Treatment should be initiated by a physician experienced in the management of patients with metabolic or bone disorders.
Portuguese: O tratamento deve ser iniciado por um médico com experiência no tratamento de doentes com doenças metabólicas ou ósseas.
English: Light blue
Portuguese: Azul claro
English: A few case reports of anaphylactoid/hypersensitivity reaction have been received in the clinical trial setting.
Portuguese: Foi recebida notificação de alguns casos de reações anafilactoides/de hipersensibilidade no contexto de ensaios clínicos.
English: Pink
Portuguese: Cor-de-rosa
English: Infection of skin at injection site (injection site cellulitis) Reduced levels of calcium in the blood (hypocalcaemia) Kidney stones (nephrolithiasis)
Portuguese: Infeção da pele no local de injeção (celulite no local de injeção) Níveis reduzidos de cálcio no sangue (hipocalcemia) Pedras nos rins (nefrolitíase)
English: Based on the results of population pharmacokinetic analysis it was concluded that asfotase alfa exhibits linear pharmacokinetic up to subcutaneous doses of 28 mg/kg/week.
Portuguese: Com base nos resultados da análise farmacocinética populacional, concluiu-se que a asfotase alfa apresenta uma farmacocinética linear até doses subcutâneas de 28 mg/kg/semana.
English: Onset of hypophosphatasia was under 6 months in all patients.
Portuguese: O início da hipofosfatasia ocorreu antes dos 6 meses em todos os doentes.
English: There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and progression of craniosynostosis.
Portuguese: Os dados existentes são insuficientes para estabelecer uma relação causal entre a exposição a Strensiq e a progressão da craniossinostose.
English: Craniosynostosis as a manifestation of hypophosphatasia is documented in published literature and occurred in 61.3% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Portuguese: A craniossinostose, como manifestação de hipofosfatasia, está documentada na literatura publicada e ocorreu em 61,3% dos doentes, entre o nascimento e os 5 anos de idade, num estudo da história natural de doentes não tratados com hipofosfatasia de início infantil.
English: Very common: may affect more than 1 in 10 people Reactions at the injection site during the injection of the medicine or during the hours following the injection (which can lead to redness, discolorations, itching, pain, fatty lumps or decreased fatty tissue on the surface of the skin, skin hypopigmentation, and/or swelling) Fever (pyrexia), irritability
Portuguese: Muito frequentes: podem afetar mais do que 1 em cada 10 pessoas Reações no local de injeção durante a injeção do medicamento ou nas horas que se seguem à injeção (que podem causar vermelhidão, alterações da cor, comichão, dor, nódulos de gordura ou diminuição do tecido gordo na superfície da pele, hipopigmentação da pele e/ou inchaço) Febre (pirexia), irritabilidade
English: The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Portuguese: A Agência Europeia de Medicamentos procederá anualmente à análise de qualquer nova informação que possa estar disponível sobre o medicamento e, se necessário, à atualização deste RCM.
English: This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. the product is essentially ‘sodium-free'.
Portuguese: Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco para injetáveis, ou seja, é praticamente “isento de sódio”.
English: There are insufficient data from the use of asfotase alfa in pregnant women.
Portuguese: A quantidade de dados sobre a utilização de asfotase alfa em mulheres grávidas é limitada.
English: - Mean (SD) mineralisation lag-time was 93 (70) days at baseline and 119 (225) days at week 24
Portuguese: - o intervalo de mineralização médio (DP) foi de 93 (70) dias no início do estudo e de 119 (225) dias na semana 24
English: Supportive safety data reflect exposure in 112 patients with perinatal/infantile (n=89), juvenile-onset (n = 22), adult onset (n = 1) HPP (age at enrollment from 1 day to 66.5 years) treated with asfotase alfa, with a treatment duration range from 1 day to 391.9 weeks [7.5 years]).
Portuguese: Os dados de suporte da segurança refletem a exposição em 112 doentes com HPP perinatal/infantil (n=89), com início juvenil (n = 22), com início na idade adulta (n = 1) (idade no momento da inclusão entre 1 dia a 66,5 anos) tratados com asfotase alfa, com um intervalo de duração do tratamento entre 1 dia a 391,9 semanas [7,5 anos]).
English: Injection reaction
Portuguese: Reação à injeção