FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Spanish: Se desconoce si Brineura puede causar daño fetal cuando se administra a una mujer embarazada o afectar a la capacidad reproductiva.
Bulgarian: Не е известно дали Brineura може да предизвика фетално увреждане, когато се прилага на бременни жени, или да повлияе репродуктивния капацитет.
Spanish: Se ha demostrado la estabilidad química y física del medicamento en uso durante un periodo de hasta 12 horas a temperatura ambiente (19-25 °C).
Bulgarian: Доказана е химична и физична стабилност при употреба до 12 часа при стайна температура (19-25°C).
Spanish: Los síntomas se resolvieron con el paso del tiempo o tras la administración de antipiréticos, antihistamínicos y/o glucocorticoides.
Bulgarian: Симптомите са отзвучали с течение на времето или при прилагане на антипиретици, антихистамини и/или глюкокортикостероиди.
Spanish: Los resultados obtenidos en los estudios 190-201 y 190-202 se compararon con los de un grupo de control con evolución natural formado por pacientes que cumplían los criterios de inclusión para los estudios 190-201 y 190-202.
Bulgarian: Находките от проучвания 190-201 и 190-202 са били сравнени с контролната група с естествена история на заболяването, която е включвала пациенти, отговарящи на критериите за включване в проучвания 190-201 и 190-202.
Spanish: Todos los parámetros farmacocinéticos fueron similares tras la perfusión inicial del día 1 y las perfusiones de la semana 5 y la semana 13, lo cual indica que no existe acumulación ni farmacocinética vinculada con el tiempo aparentes de la cerliponasa alfa en el LCR ni el plasma cuando se administran dosis de 300 mg en semanas alternas.
Bulgarian: Всички фармакокинетични параметри са сходни след начална инфузия на ден 1 и след инфузии на седмица 5 и седмица 13, което посочва липса на явно кумулиране или времева зависимост на фармакокинетиката на церлипоназа алфа в ЦСТ или плазмата, когато се прилага при доза 300 mg веднъж през седмица.
Spanish: Las convulsiones son una manifestación frecuente de la LNC2 y cabe esperar que se produzcan en esta población.
Bulgarian: Гърчовете са честа проява на CLN2 и се очаква да се проявят в тази популация.
Spanish: No usar las soluciones si presentan cambios de color u otras partículas extrañas.
Bulgarian: Да не се използва, ако разтворите са с променен цвят или се наблюдават други чужди частици в разтворите.
Spanish: Se debe efectuar una monitorización electrocardiográfica (ECG) durante la perfusión en los pacientes con antecedentes de bradicardia, trastorno de la conducción o una cardiopatía estructural, ya que algunos pacientes con LNC2 pueden presentar trastornos de la conducción o enfermedades cardíacas.
Bulgarian: Мониториране с електрокардиограма (ЕКГ) по време на инфузия трябва да се извършва при пациентите с анамнеза за брадикардия, проводно нарушение или със структурно сърдечно заболяване, тъй като някои пациенти с CLN2 може да развият проводни нарушения или сърдечно заболяване.
Spanish: Brineura contiene el principio activo cerliponasa alfa, que pertenece a un grupo de medicamentos llamados tratamientos de sustitución enzimática.
Bulgarian: Brineura съдържа активното вещество церлипоназа алфа, което принадлежи към група лекарства, използвани за ензим-заместителна терапия.
Spanish: Acoplar el equipo de perfusión a la aguja de reservorio (ver Figura 1).
Bulgarian: Свържете инфузионния набор с иглата за порт (вж. фигура 1).
Spanish: LCR (N = 17) Media (DE)
Bulgarian: ЦСТ (N = 17)
Spanish: Las reacciones adversas que se describen en esta sección se evaluaron en 24 pacientes con LNC2 que recibieron al menos una dosis de Brineura en estudios clínicos de hasta 141 semanas.
Bulgarian: Нежеланите реакции, описани в тази точка, са оценени при 24 пациенти с CLN2, който са получили поне една доза Brineura в клинични проучвания до 141 седмици.
Spanish: La cerliponasa alfa es una proteína humana recombinante y, debido a la administración intracerebroventricular, la exposición sistémica es limitada por tanto lo que es improbable que se produzcan interacciones entre la cerliponasa alfa y los medicamentos metabolizados por las enzimas del citocromo P450.
Bulgarian: Церлипоназа алфа е рекомбинантен човешки протеин и системната експозиция е ограничена поради интрацеребровентрикуларното приложение, следователно няма вероятност от взаимодействие между церлипоназа алфа и лекарствени продукти, които се метаболизират чрез цитохром P450 изоензимите.
Spanish: A fin de evaluar mejor la eficacia del tratamiento en la posposición del empeoramiento de la escala clínica de la actividad motriz y del lenguaje de la CLN2 y de evaluar mejor la seguridad y la tolerabilidad de la cerliponasa alfa, el TAC presentará los resultados del estudio 190-203 con al menos 5 pacientes de menos de 2 años de edad.
Bulgarian: За да се оцени допълнително ефикасността на лечението като забавяне на прогресията на моторно-езиковите функции по CLN2 клиничната скала, както и за допълнителна оценка на безопасността и поносимостта на церлипоназа алфа, ПРУ трябва да подаде резултатите от проучване 190-203, включващо най-малко 5 пациенти на възраст под 2 години.
Spanish: Usted o su hijo tendrán que someterse a una operación para implantar el dispositivo que se usa para administrar Brineura.
Bulgarian: На Вас или Вашето дете ще трябва да бъде направена операция за имплантиране на устройството за прилагане на Brineura.
Spanish: La cerliponasa alfa es absorbida por las células diana y translocada a los lisosomas a través del receptor de manosa-6-fosfato independiente de cationes (CI-MPR, también llamado receptor M6P/IGF2).
Bulgarian: Церлипоназа алфа се поема от таргетните клетки и се пренася до лизозомите чрез катион-независим маноза-6-фосфат рецептор (Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor, CI-MPR, познат още като рецептор M6P/IGF2).
Spanish: *, horas Cmáx., µg/ml AUC0-t, µg-hora/ml Vz, ml
Bulgarian: AUC0-t, µg-час/ml
Spanish: La enzima proteolítica activada (rhTPP1) escinde tripéptidos del extremo N de la proteína diana sin especificidad para sustrato conocida.
Bulgarian: Активираният протеолитичен ензим (rhTPP1) разцепва трипептидите от N-терминалния край на таргетния протеин без известна субстратна специфичност.
Spanish: En los pacientes sin cardiopatías es necesario realizar ECG de 12 derivaciones con regularidad semestral.
Bulgarian: При пациентите с нормална сърдечна функция на всеки 6 месеца трябва да се извършват редовни оценки чрез ЕКГ с 12 отвеждания.
Spanish: Su médico puede darle medicamentos a usted o a su hijo, como por ejemplo antipiréticos para bajar la fiebre o antihistamínicos para tratar las reacciones alérgicas, antes de cada tratamiento con Brineura para reducir los efectos adversos que pueden producirse durante el tratamiento o poco después.
Bulgarian: Вашият лекар може да даде на Вас или Вашето дете лекарства, като антипиретици за понижаване на висока температура или антихистамини за лечение на алергични реакции, преди всяко лечение с Brineura, за да се намалят нежеланите реакции, които може да се появят по време на или скоро след лечението.
Spanish: Reacción anafiláctica potencialmente mortal al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1, si fracasa la prueba de reexposición (ver sección 4.4).
Bulgarian: Животозастрашаваща анафилактична реакция към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, ако повторното приложение е неуспешно (вж. точка 4.4).
Spanish: Globalmente, el 6 % del total de acontecimientos de convulsión se consideró relacionado con la cerliponasa alfa y fueron de leves a graves, de grados 1-4 según los criterios CTCAE.
Bulgarian: Като цяло, 6% от всички събития, свързани с гърчове, се считат за свързани с церлипоназа алфа и варират от леки до тежки, степен 1 - 4 по CTCAE.
Spanish: Se consideró que el efecto del tratamiento observado tenía trascendencia clínica dada la evolución natural de la LNC2 no tratada.
Bulgarian: Наблюдаваният лечебен ефект се счита за клинично значим с оглед на естествената история на нелекувана CLN2.
Spanish: Los tiempos de conservación durante el uso y las condiciones previas al uso son responsabilidad del usuario.
Bulgarian: Периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
Spanish: No se han realizado estudios de reproducción animal con Brineura.
Bulgarian: Не са провеждани репродуктивни проучвания при животни с Brineura.
Spanish: Sin embargo, los resultados de estos estudios en perros salchicha no son capaces de predecir de forma fiable la seguridad en los seres humanos, ya que la pauta de las perfusiones de cerliponasa alfa era diferente y presentaba una gran variabilidad, incluso intraestudio, debido a las dificultades derivadas del sistema de catéter permanente y a las notables reacciones de hipersensibilidad.
Bulgarian: Резултатите от тези проучвания при дакели обаче не могат надеждно да прогнозират безопасността при хора, тъй като схемата на прилагане на инфузиите на церлипоназа алфа е различна и силно вариабилна дори в рамките на същото проучване, поради затруднения с имплантираната катетърна система и значимите реакции на свръхчувствителност.
Spanish: En total, 23 de los sujetos que recibieron la cerliponasa alfa (el 96 %) experimentaron un acontecimiento que se asignó a la consulta estandarizada en el MedDRA para convulsiones.
Bulgarian: Като цяло, при 23 (96%) участници, получили церлипоназа алфа, се наблюдава събитие, което се свързва със стандартизирана заявка по MedDRA „гърчове".
Spanish: La bomba debe poder programarse para administrar el medicamento a una velocidad constante de 2,5 ml/hora.
Bulgarian: Помпата трябва да може да се настройва да доставя лекарствения продукт с постоянна скорост от 2,5 ml/час.
Spanish: Irlanda
Bulgarian: ИРЛАНДИЯ
Spanish: El médico le tomará a usted o a su hijo la frecuencia cardíaca, la tensión arterial, la frecuencia respiratoria y la temperatura antes, durante y después del tratamiento.
Bulgarian: Вашият лекар ще провери сърдечната честота, кръвното налягане, дихателната честота и температурата на Вас или Вашето дете преди, по време на и след лечението.
Spanish: Informe a su médico si usted o su hijo están tomando, han tomado recientemente o pudieran tener que tomar cualquier otro medicamento
Bulgarian: Вашето дете приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства.
Spanish: No debe recibir tratamiento con Brineura durante el embarazo a no ser que sea claramente necesario.
Bulgarian: Не трябва да получавате лечение с Brineura по време на бременност, освен при категорична необходимост.
Spanish: Frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles) El dispositivo se mueve y no funciona correctamente cuanto se prepara para la perfusión
Bulgarian: С неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка) устройството се е изместило и не функционира правилно при подготовката за инфузия възпаление на мозъка поради инфекция, свързана с устройството
Spanish: Pacientes con LNC2 que tengan derivaciones ventriculoperitoneales.
Bulgarian: Пациенти с CLN2 с вентрикулоперитонеални шънтове.
Spanish: La Agencia Europea de Medicamentos ha concedido al titular un aplazamiento para presentar los resultados de los ensayos realizados con Brineura en uno o más grupos de la población pediátrica con LNC2 (ver sección 4.2 para consultar la información sobre el uso en la población pediátrica).
Bulgarian: Европейската агенция по лекарствата отлага задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с Brineura в една или повече подгрупи на педиатричната популация при CLN2 (вж. точка 4.2 за информация относно употреба в педиатрията).
Spanish: En los pacientes que presentaron acontecimientos adversos de hipersensibilidad moderada se analizó la IgE específica para el medicamento y el resultado fue negativo.
Bulgarian: Пациентите, получили умерени нежелани събития на свръхчувствителност, са изследвани за специфични за лекарството IgE и е установено, че са с отрицателни резултати.
Spanish: Cloruro potásico
Bulgarian: Калиев хлорид
Spanish: Término de preferencia MedDRA
Bulgarian: Предпочитан термин по MedDRA
Spanish: No se ha establecido todavía la seguridad y la eficacia de Brineura en niños menores de 3 años de edad.
Bulgarian: Безопасността и ефикасността на Brineura при деца на възраст под 3 години все още не са установени.
Spanish: Los signos y síntomas de infecciones por el dispositivo pueden no ser evidentes, por lo que se deben analizar de forma sistemática muestras del LCR a fin de detectar infecciones asintomáticas del dispositivo.
Bulgarian: Признаците и симптомите на инфекции, свързани с устройството, може да не са явни, затова редовно трябва да се изпращат проби от ЦСТ за изследване, за да се открият субклинични инфекции, свързани с устройството.
Spanish: - Si usted o su hijo han tenido reacciones alérgicas a la cerliponasa alfa o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) que pudieran ser potencialmente mortales, y las reacciones volvían a aparecer al administrarle de nuevo la cerliponasa alfa.
Bulgarian: Вашето дете сте имали животозастрашаващи алергични реакции към церлипоназа алфа или някоя от другите съставки на това лекарство (изброени в точка 6), и реакциите продължават да се появяват, когато церлипоназа алфа се приложи отново.
Spanish: El médico puede bajar la dosis o la velocidad de la perfusión según cuál sea su respuesta durante el tratamiento.
Bulgarian: Вашият лекар може да понижи дозата или скороста на вливането въз основа на Вашия отговор по време на лечението.
Spanish: Se recomienda descongelar los viales fuera de la caja.
Bulgarian: Препоръчва се размразяване на флаконите извън външната опаковка.
Spanish: El médico puede ajustar su dosis o la de su hijo, o el tiempo que tarda en administrarse el medicamento, si no se tolera la perfusión, se produce una reacción alérgica o existe un posible aumento de la presión en el cerebro.
Bulgarian: Вашата доза или тази на Вашето дете или периода от време, в който лекарството се прилага, ако вливането не се понася, наблюдава се алергична реакция или съществува вероятност от повишаване на налягането в мозъка.
Spanish: Brineura no se ha administrado a pacientes de menos de 2 años ni más de 8 años de edad (al inicio del ensayo clínico).
Bulgarian: Brineura не е прилагано при деца на възраст под 2 години или над 8 години (към началото на клиничното проучване).
Spanish: Brineura y la solución de lavado deben estar totalmente descongelados y usarse inmediatamente (ver sección 6.3).
Bulgarian: Brineura и разтворът за промиване трябва да са напълно размразени и да се използват незабавно (вж. точка 6.3).
Spanish: Brineura solo debe administrarse a una mujer embarazada si es claramente necesario.
Bulgarian: Brineura трябва да се прилага на бременни жени само при категорична необходимост.
Spanish: El médico puede mandar a analizar muestras del líquido del cerebro para buscar signos de infección.
Bulgarian: Вашият лекар ще изпраща проби от гръбначномозъчна течност за проверка за признаци на инфекция.
Spanish: Los resultados del grupo de control con evolución natural pusieron de manifiesto que la LNC2 es una enfermedad neurodegenerativa de progresión rápida que provoca un descenso predecible de la función motriz y el lenguaje, con una tasa media estimada de disminución en la escala de valoración de la LNC2 de 2 puntos cada 48 semanas.
Bulgarian: Резултатите от контролната група с естествена история на заболяването показват, че CLN2 е бързо прогресиращо невродегенеративно заболяване с предвидимо влошаване на двигателната и говорната функция с изчислена средна степен на влошаване на скора за CLN2 с 2 точки на 48 седмици.
Spanish: Valor de pb
Bulgarian: p-стойност б
Spanish: Se debe considerar la sustitución del dispositivo de acceso antes de que transcurran 4 años de administración sistemática de Brineura; no obstante, se debe garantizar siempre que el dispositivo de acceso intracerebroventricular se utiliza de conformidad con lo estipulado por el fabricante del producto sanitario correspondiente.
Bulgarian: Необходимо е да се предвиди подмяна на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп преди изтичането на 4-годишен период на редовно приложение на Brineura, но винаги трябва да се гарантира, че устройството за интрацеребровентрикуларен достъп се използва в съответствие с указанията на съответния производител на медицински изделия.
Spanish: Existe una cantidad limitada de datos para pacientes mayores de 8 años.
Bulgarian: Данните при пациенти на възраст над 8 години са ограничени.
Spanish: No agitar los viales.
Bulgarian: Не разклащайте флаконите.
Spanish: Conectar otra jeringa estéril vacía (de 3 ml como máximo) a la aguja de reservorio.
Bulgarian: Свържете отделна празна стерилна спринцовка (не повече от 3 ml) с иглата за порт.
Spanish: Estudio de eficacia posautorización (EEP): estudio 190-203.
Bulgarian: Постмаркетингово проучване за ефикасност (PAES): проучване 190-203.
Spanish: Como consecuencia, no se cree que el deterioro de la función hepática vaya a afectar a la farmacocinética de la cerliponasa alfa.
Bulgarian: Поради това не се очаква нарушената чернодробна функция да повлияе фармакокинетиката на церлипоназа алфа.
Spanish: El volumen de distribución estimado de la cerliponasa alfa tras la perfusión intracerebroventricular de 300 mg (Vz = 435 ml) supera el volumen de LCR típico (100 ml), lo cual hace pensar en una distribución a tejidos distintos del LCR.
Bulgarian: Изчисленият обем на разпределение на церлипоназа алфа след интрацеребровентрикуларна инфузия на 300 mg (Vz = 435 ml) превишава типичния ЦСТ обем (100 ml), което предполага разпределение в тъкани извън ЦСТ.
Spanish: En el estudio 190-201, en 20 de los 23 pacientes (el 87 %) que recibieron Brineura durante 48 semanas no se observó el descenso inalterado previsto de 2 puntos en la población de pacientes no tratados (p = 0,0002, prueba binomial asumiendo una p0 = 0,50).
Bulgarian: В проучване 190-201, при 20 от 23 (87%) пациенти, получаващи Brineura в продължение на 48 седмици, не се наблюдават непроменени 2 точки влошаване в нелекуваната популация пациенти (p = 0,0002, биномен тест с приемане на p0 = 0,50).
Spanish: En los pacientes menores de 3 años la dosis recomendada es acorde con la posología empleada en el estudio clínico en curso 190-203, ver sección
Bulgarian: При пациентите на възраст под 3 години препоръчителната доза е в съответствие с дозировката, използвана в текущото клинично проучване 190-203; вижте точка 5.1.
Spanish: Usted o su hijo pueden tener problemas con el dispositivo implantado que se usa durante el tratamiento con Brineura (ver sección 4 «Posibles efectos adversos»), incluidas infección o avería en el dispositivo.
Bulgarian: Вашето дете може да имате проблеми с имплантираното устройство, което се използва по време на лечение с Brineura (вижте точка 4 „Възможни нежелани реакции"), включително инфекция или повреда на устройството.
Spanish: Los 23 pacientes completaron el estudio 190-201 y continuaron, en el estudio de extensión en curso 190-202, el tratamiento con 300 mg de Brineura en semanas alternas hasta un máximo de 124 semanas.
Bulgarian: Всичките 23 пациенти са завършили проучване 190-201 и са преминали в текущото продължение 190-202 на лечение с Brineura 300 mg през седмица до максимално 124 седмици.
Spanish: Dado que la cerliponasa alfa es una proteína, es de esperar que su descomposición metabólica se produzca mediante hidrólisis peptídica.
Bulgarian: Церлипоназа алфа е протеин и се очаква да се разгражда метаболитно чрез пептидна хидролиза.
Spanish: Aunque durante los ensayos clínicos no se han notificado casos de anafilaxia con Brineura, no se puede descartar el riesgo de anafilaxia.
Bulgarian: При употребата на Brineura не се съобщава за анафилаксия по време на клинични проучвания, но рискът за анафилаксия не може да бъде изключен.
Spanish: Se obtuvieron datos limitados sobre la seguridad preclínica de la cerliponasa alfa en estudios de toxicidad tras dosis única realizados con monos y en estudios tras dosis repetidas en un modelo de perros salchicha de la lipofuscinosis neuronal ceroidea de tipo 2 infantil tardía clásica.
Bulgarian: Ограничените предклинични данни за безопасност на церлипоназа алфа са генерирани от проучвания за токсичност с единични дози при маймуни и проучвания с многократно прилагане при модел на кучета от порода дакел на класическа късна инфантилна невронална цероидна липофусциноза тип 2.
Spanish: La eliminación renal de cerliponasa alfa se considera una vía menor para el aclaramiento.
Bulgarian: Бъбречното елиминиране на церлипоназа алфа се счита за второстепенен път за клирънс.
Spanish: Empleando una técnica aséptica, extraer el volumen de la solución de Brineura que se necesite para la dosis (ver la Tabla 1 en la sección 4.2) con la jeringa estéril marcada con «Brineura».
Bulgarian: Като използвате асептична техника, изтеглете съответния обем разтвор Brineura според необходимата доза (вж. таблица 1 в точка 4.2) в стерилната спринцовка, обозначена с „Brineura".
Spanish: Tabla 3: Escala de valoración clínica de la LNC2
Bulgarian: Скала на клинична оценка на CLN2
Spanish: y el AUC0-t (de aproximadamente 1000 y 400, respectivamente) apuntan a que la mayor parte de la cerliponasa alfa administrada permanece en el SNC.
Bulgarian: ЦСТ/плазма за Cmax и AUC0-t (съответно около 1 000 и 400) предполагат, че по-голямата част от приложената церлипоназа алфа остава локализирана в ЦНС.
Spanish: Para la correcta administración de Brineura y la solución de lavado se necesitan los elementos (no incluidos) que se enumeran a continuación (ver Figura 1 en la sección 4.2).
Bulgarian: За правилното приложение на Brineura и разтвора за промиване са необходими следните компоненти (които не са предоставени) (вж. фигура 1 в точка 4.2).
Spanish: • Una aguja del reservorio no enucleadora del calibre 22 o más pequeña; se sugiere una longitud de 16 mm.
Bulgarian: Недълбаеща игла за порт 22G или по-малка и предложена дължина 16 mm.
Spanish: No presentaron deterioro global en la escala de valoración de la LNC2 15 de los 23 pacientes (el 65 %), independientemente de su puntuación inicial, y en 2 de esos 15 pacientes la puntuación aumentó en un punto durante el periodo de tratamiento.
Bulgarian: При общо 15 пациенти от 23 (65%) не се наблюдава общо намаление на скора за CLN2, независимо от изходния скор, като при 2 от тези 15 пациенти има повишаване на скора с една точка по време на периода на лечение.
Spanish: El tiempo de perfusión completo de Brineura y la solución de lavado necesaria es de entre 2 y 4,5 horas, aproximadamente, en función de la dosis y el volumen administrados.
Bulgarian: Цялото време на инфузията, включително Brineura и необходимия разтвор за промиване, е приблизително 2 до 4,5 часа, в зависимост от прилаганата доза и обем.
Spanish: Lenguaje
Bulgarian: Език
Spanish: En el estudio en curso 190-202 (a fecha de 3 de junio de 2016), la tasa de descenso en los pacientes tratados con Brineura, en comparación con el grupo control con evolución natural (n = 42 pacientes), sigue mostrando la perdurabilidad del efecto del tratamiento (ver Figura 2).
Bulgarian: В текущото проучване 190-202 (към 3 юни 2016 г.) степента на влошаване при пациентите, лекувани с Brineura, в сравнение с контролната група с естествена история на заболяването (N = 42 пациенти), продължава да показва трайност на ефекта от лечението (вж. фигура 2).
Spanish: Brineura y la solución de lavado se dispensan y almacenan congelados (ver sección 6.4).
Bulgarian: Brineura и разтворът за промиване се доставят и съхраняват замразени (вж. точка 6.4).
Spanish: Se desconoce si Brineura influye en la fertilidad de los seres humanos.
Bulgarian: Не е известно дали Brineura оказва влияние върху фертилитета при хора.
Spanish: Las determinaciones por RMN volumétrica muestran una disminución de la tasa de pérdida.
Bulgarian: ЯМР волуметричните измервания показват атенюирана степен на загуба.
Spanish: Consulte a su médico.
Bulgarian: Моля, посъветвайте се с Вашия лекар.
Spanish: - Si usted o su hijo tienen en ese momento signos de infección del dispositivo o problemas con él.
Bulgarian: Вашето дете понастоящем имате признаци на инфекция, свързана с устройството, или проблеми с устройството.