FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce).
French: Les granulés peuvent être directement avalés à l'aide d'un verre d'eau (de jus de fruit, de préparations infantiles sans protéines) ou saupoudrés sur une cuillère à soupe d'aliments solides (purée, compote de pomme...).
English: A probable case of toxic reaction to sodium phenylbutyrate (450 mg/kg/d) was reported in an 18year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
French: Description de certains effets indésirables Un cas probable de réaction toxique au phénylbutyrate de sodium (450 mg/kg/jour) a été rapporté chez une patiente anorexique de 18 ans qui a présenté une encéphalopathie métabolique associée à une acidose lactique, une hypokaliémie sévère, une pancytopénie, une neuropathie périphérique et une pancréatite.
English: Only use the calibrated measuring spoon provided.
French: Utiliser uniquement la cuillère-mesure fournie.
English: In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
French: Dans les cas où le diagnostic a été posé in utero et le traitement débuté avant tout épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique, la survie est de 100 %, mais même chez ces patients des altérations cognitives ou d'autres déficits neurologiques peuvent être observés.
English: What you need to know before you take PHEBURANE 3.
French: Quelles sont les informations à connaître avant de prendre PHEBURANE ?
English: PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
French: PHEBURANE doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive ou d'insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques avec rétention hydrosodée et œdèmes.
English: • This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
French: • Ce médicament contient 768 mg de saccharose par gramme.
English: Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, PHEBURANE should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
French: Le phénylbutyrate de sodium étant métabolisé et excrété par le foie et les reins, PHEBURANE doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale.
English: Nutritional management PHEBURANE must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
French: Surveillance nutritionnelle PHEBURANE doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
English: What PHEBURANE is and what it is used for
French: Qu'est-ce que PHEBURANE et dans quel cas est-il utilisé ?
English: PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
French: PHEBURANE n'empêche pas la survenue d'éventuels épisodes aigus d'hyperammoniémie, un état qui constitue habituellement une urgence médicale.
English: Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
French: Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour est nécessaire.
English: Common renal tubular acidosis
French: Acidose tubulaire rénale
English: The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
French: Le devenir du phénylbutyrate et de ses métabolites a également été étudié chez des patients atteints de cancer après administration intraveineuse de phénylbutyrate de sodium (jusqu'à 2 g/m²) ou de phénylacétate.
English: Uncommon aplastic anaemia, ecchymosis
French: Anémie aplasique, ecchymose
English: A calibrating measuring spoon which dispenses up to 3 g of sodium phenylbutyrate is provided with the medicine.
French: Une cuillère-mesure, permettant de mesurer jusqu'à 3 g de phénylbutyrate de sodium, est fournie avec le médicament.
English: In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/kg/day up to 20 g/day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
French: Chez la majorité des patients atteints de désordres du cycle de l'urée ou d'hémoglobinopathies sous diverses doses de phénylbutyrate de sodium (de 300 - 650 mg/kg/jour à 20 g/jour), le phénylacétate n'a pas pu être détecté dans le plasma à la fin de la nuit, à jeun.
English: Make sure that there are at least 3 hours between two doses.
French: Vous devez prendre une dose avec le prochain repas aussi rapidement que possible, en respectant un délai d'au moins trois heures entre deux doses.
English: • impaired memory,
French: • troubles de la mémoire,
English: Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
French: Les concentrations plasmatiques et urinaires de phénylbutyrate et de ses métabolites ont été déterminées chez des adultes sains à jeun après une dose unique de 5 g de phénylbutyrate de sodium et chez des malades atteints de désordres du cycle de l'urée, d'hémoglobinopathies ou de cirrhose après des doses uniques ou répétées jusqu'à 20 g/jour (études non contrôlées).
English: Uncommon side effects (may affect more than 1 in 1,000 people): deficiency in red blood cells due to failure of the bone marrow, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, inflammation of the stomach, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
French: Effets indésirables peu fréquents (concerne plus d'un utilisateur sur 1000): carence en globules rouges à cause d'un appauvrissement de la moelle osseuse, ecchymoses, altération du rythme cardiaque, saignement rectal, inflammation de l'estomac, ulcère gastrique, inflammation du pancréas.
English: Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
French: Les études sur des doses élevées de phénylacétate administrées par voie intraveineuse ont montré une cinétique non linéaire caractérisée par une métabolisation en phénylacétylglutamine saturable.
English: • PHEBURANE contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
French: • PHEBURANE contient 124 mg (5,4 mmol) de sodium par gramme de phénylbutyrate de sodium, soit 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, dose maximale quotidienne recommandée.
English: As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
French: Le phénylbutyrate de sodium permet ainsi de réduire les concentrations plasmatiques élevées d'ammoniaque et de glutamine chez les patients qui ont des désordres du cycle de l'urée.
English: Bottle: 174 g granules.
French: Flacon: 174 g granulés.
English: Each bottle contains 174g of granules.
French: Chaque flacon contient 174 g de granulés.
English: It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
French: Afin d'améliorer survie et pronostic clinique, il est important que le diagnostic soit posé précocement et que le traitement soit débuté immédiatement.
English: The active substance is sodium phenylbutyrate.
French: Le principe actif est le phénylbutyrate de sodium.
English: Each gram of sodium phenylbutyrate contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium and 768 mg of sucrose.
French: Chaque gramme de sodium phénylbutyrate, contient 124 mg (5,4 mmol) de sodium et 768 mg de saccharose.
English: Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 μmol/L.
French: Le taux plasmatique de glutamine doit être maintenu à un niveau inférieur à
English: In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
French: Dans les formes à révélation tardive - y compris les femmes hétérozygotes pour le déficit en ornithine transcarbamylase - qui à la suite d'un épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique ont été traitées au long cours par un régime hypoprotidique associé au phénylbutyrate de sodium, le taux de survie est de 98 %.
English: • Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).
French: • Les graduations indiquent la quantité (en gramme de phénylbutyrate de sodium) que vous devez prendre.
English: PHARMACEUTICAL PARTICULARS 6.1 List of excipients sugar spheres (sucrose and maize starch), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
French: Sphères de saccharose (saccharose et amidon de maïs), hypromellose, éthylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
English: PHEBURANE is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
French: PHEBURANE est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase.
English: However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
French: Cependant, PHEBURANE doit être associé à un régime hypoprotéinique qui est établi spécialement pour vous par le médecin et le(a) diététicien(ne).
English: Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.
French: Dans les formes à révélation néonatale par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m²/jour est nécessaire.
English: You should take PHEBURANE by mouth.
French: Vous devez prendre PHEBURANE par voie orale.
English: Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
French: Le phénylacétate est le composé métaboliquement actif conjugué par acétylation à la glutamine pour former la phénylacétylglutamine ensuite excrétée par les reins.
English: After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylbutyrate were detected 15 minutes after dosing.
French: Après une dose orale unique de 5 g de phénylbutyrate de sodium sous forme de granulés, des taux quantifiables de phénylbutyrate sont détectés dans le plasma 15 minutes après l'administration.
English: PHEBURANE contains the active substance sodium phenylbutyrate which is used to treat patients of all ages with urea cycle disorders.
French: PHEBURANE contient une substance active, le phénylbutyrate de sodium, qui est utilisé dans le traitement des patients atteints de troubles du cycle de l'urée.
English: Common syncope, headache
French: Syncope, céphalées
English: Each gram of granules contains 483 mg of sodium phenylbutyrate.
French: Chaque gramme de granulés contient 483 mg de phénylbutyrate de sodium.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): irregular menstrual periods and stopping of menstrual periods in fertile women.
French: Effets indésirables très fréquents (concerne plus d'un utilisateur sur 10): règles irrégulières et aménorrhée (absence de règles).
English: Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
French: Absorption Le phénylbutyrate est rapidement absorbé à jeun.
English: After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine were detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
French: Après une dose unique de 5 g de phénylbutyrate de sodium sous forme de granulés, des taux quantifiables de phénylacétate et de phénylacétylglutamine sont détectés dans le plasma respectivement 30 et 60 minutes après l'administration.
English: Clinical efficacy and safety Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
French: D'après les mesures de l'excrétion de la phénylacétylglutamine chez des patients atteints de désordres du cycle de l'urée, il est possible d'estimer que pour chaque gramme de phénylbutyrate de sodium administré, entre 0,12 et 0,15 g d'azote sont éliminés sous la forme de phénylacétylglutamine.
English: After the first opening, PHEBURANE can be used within 45 days.
French: PHEBURANE doit être utilisé dans les 45 jours suivant la première ouverture.
English: PHEBURANE 483 mg/g granules
French: PHEBURANE 483 mg/g granulés
English: As the body breaks down protein after eating, waste nitrogen, in the form of ammonia, accumulates because the body cannot eliminate it. Ammonia is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
French: Les déchets azotés se trouvent sous forme d'ammoniaque, lequel est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma.
English: What PHEBURANE looks like and contents of the pack
French: Qu'est-ce que PHEBURANE et contenu de l'emballage extérieur
English: A calibrated measuring spoon is provided.
French: Une cuillère-mesure graduée est fournie.
English: PHEBURANE 483 mg/g {For carton only}
French: PHEBURANE 483 mg/g {Uniquement sur l'étui}
English: Phenylbutyrate is known to be oxidised to phenylacetate which is enzymatically conjugated with glutamine to form phenylacetylglutamine in the liver and kidney.
French: Le phénylbutyrate est oxydé en phénylacétate qui se conjugue par réaction enzymatique à la glutamine pour former la phénylacétylglutamine dans le foie et les reins.
English: The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
French: Les granulés sont conditionnés en flacon (PEHD) muni d'un bouchon de sécurité enfant avec un dessiccant.
English: This medicine contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per 1 g of sodium phenylbutyrate.
French: Ce médicament contient 124 mg (5,4 mmol) de sodium par gramme de phénylbutyrate de sodium.
English: PHEBURANE 483 mg/g granules sodium phenylbutyrate
French: PHEBURANE 483 mg/g granulés phénylbutyrate de sodium
English: A calibrated dosing spoon is provided which dispenses up to 3g of sodium phenylbutyrate by graduation of 250 mg.
French: Une cuillère-mesure graduée, permettant de mesurer jusqu'à 3 g de phénylbutyrate de sodium par incréments de 250 mg, est fournie.
English: Patients with rare hereditary problems of fructose intolerance, glucose-galactose malabsorption or sucrase-isomaltase insufficiency should not take this medicinal product.
French: L'utilisation de ce médicament est déconseillée chez les patients présentant une intolérance au fructose, un syndrome de malabsorption du glucose et du galactose ou un déficit en sucrase/isomaltase (maladies rares héréditaires).
English: (see section 4.6).
French: Produit, rubrique 4.2).
English: This medicine contains 768 mg of sucrose per 1 g of sodium phenylbutyrate.
French: Ce médicament contient 768 mg de saccharose par gramme de phénylbutyrate de sodium.
English: A calibrating measuring spoon is provided.
French: Une cuillère-mesure est fournie.
English: Renal and hepatic impairment
French: Insuffisance hépatique ou rénale
English: In case of any doubt, ask your doctor or pharmacist.
French: En cas de doute, il est indispensable de demander l'avis de votre médecin ou de votre pharmacien.
English: How to take PHEBURANE
French: Comment prendre PHEBURANE
English: Carton: One bottle with 174 g granules.
French: Etui carton: flacon de 174 g de granulés.
English: Reproductive system and breast disorders
French: Affections des organes de reproduction et du sein Très fréquent
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release Lucane Pharma
French: Nom et adresse du (des) fabricant(s) responsable(s) de la libération des lots
English: Repeated dosing with phenylacetate showed evidence of an induction of clearance.
French: L'administration répétée de phénylacétate a révélé une induction de la clairance de la molécule.
English: Package leaflet: Information for the patient PHEBURANE 483 mg/g granules
French: Notice : Information de l'utilisateur PHEBURANE 483 mg/g granulés
English: The daily dose of PHEBURANE will be based on your body weight or body surface and adjusted according to your protein tolerance and diet. You will need regular blood tests to determine the correct daily dose.
French: La dose quotidienne de PHEBURANE sera calculée en fonction de votre tolérance aux protéines, de votre régime et de votre poids ou de votre surface corporelle.
English: Sodium phenylbutyrate
French: Phénylbutyrate de sodium
English: PHEBURANE granules are white to off-white.
French: PHEBURANE se présente sous forme de granulés blanchâtres.
English: Carcinogenicity and fertility studies have not been conducted with sodium phenylbutyrate.
French: Le phénylbutyrate de sodium n'a pas fait l'objet d'études de carcinogénicité ni de fertilité.
English: HDPE bottle, child-resistant closure with desiccant, containing 174 g of granules.
French: Flacon (PEHD) de 174 g de granulés, muni d'un bouchon de sécurité enfant avec un dessiccant.
English: Common abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, dysgeusia Uncommon pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
French: Douleur abdominale, vomissements, nausées, constipation, dysgueusie
English: How to store PHEBURANE
French: Comment conserver PHEBURANE
English: If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
French: Si vous doutez de la composition de vos médicaments, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien.
English: PHEBURANE must be taken with a special diet reduced in protein.
French: PHEBURANE doit être pris en association avec un régime hypoprotéinique.
English: In small children this can be 4 to 6 times per day.
French: Vous devez prendre PHEBURANE à chaque repas ou prise de nourriture ; chez le petit enfant, jusqu'à 4 à 6 fois par jour.
English: Medicinal product subject to restricted medical prescription.
French: Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir annexe I : Résumé des Caractéristiques du
English: White to off-white granules.
French: Granulés de couleur blanchâtre.
English: How to take PHEBURANE 4.
French: Comment prendre PHEBURANE ?
English: What you need to know before you take PHEBURANE Do not take PHEBURANE if you:
French: Ne prenez jamais PHEBURANE, si vous :
English: Batch
French: Œdème
English: Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
French: L'incidence du retard mental reste cependant élevée dans ces formes à révélation néonatale.
English: Age, gender, race
French: Âge, sexe, race
English: The doctor may also adjust the doses of the other medicines.
French: Le médecin peut également ajuster la dose des autres médicaments.
English: Response was assessed every 4 weeks until disease progression.
French: La réponse a été évaluée toutes les 4 semaines jusqu'à progression de la maladie.
English: Very Good Partial Response 131 (36.4) Partial Response
French: Très bonne réponse partielle 131 (36,4) Réponse partielle
English: Your doctor will examine you and you will be monitored closely during treatment.
French: Votre médecin vous examinera et vous serez étroitement surveillé(e) durant le traitement.
English: The mean absolute oral bioavailability is 58%.
French: La biodisponibilité orale absolue moyenne est de 58%.
English: *Represents a pooling of preferred terms
French: *Représente un groupe de termes privilégiés
English: However, the relevance to humans is unknown.
French: Cependant, la pertinence de ces résultats chez l'homme n'est pas connue.
English: It should not be crushed, chewed, or opened (see section 6.6).
French: Elle ne doit pas être écrasée, mâchée ou ouverte (voir rubrique 6.6).
English: Eighty five percent of the population was White, 9% Asian and 2% Black.
French: Quatre-vingt-cinq pour cent de la population était blanche, 9% asiatique et 2% noire.
English: Take the medicine pack with you.
French: Emportez l'emballage du médicament avec vous.
English: The steady-state volume of distribution is 543 L.
French: Le volume de distribution à l'état d'équilibre est de 543 l.
English: Lenalidomide is structurally related to thalidomide.
French: Le lénalidomide est structurellement lié au thalidomide.
English: PFS results are summarised in Table 4 and Figure 1.
French: Les résultats de SSP sont synthétisés dans le Tableau 4 et la Figure 1.
English: A risk to newborns/infants cannot be excluded and therefore breast-feeding should be discontinued.
French: Un risque pour les nouveau-nés/nourrissons ne peut être exclu, c'est pourquoi l'allaitement doit être interrompu.
English: Recommended actions
French: Actions recommandées
English: These medicines should be avoided as they may reduce the effectiveness of NINLARO.
French: Ces médicaments doivent être évités car ils peuvent diminuer l'efficacité de NINLARO.
English: Brain imaging, preferably Magnetic Resonance Imaging, is used to confirm the diagnosis.
French: L'imagerie cérébrale, de préférence l'imagerie par résonance magnétique, est utilisée pour confirmer le diagnostic.
English: Other medicines and NINLARO
French: Autres médicaments et NINLARO
English: Delayed or missed doses
French: Doses retardées ou omises
English: Adverse reactions (all grades)
French: Effets indésirables (tous grades)
English: NINLARO is taken once a week (on the same day of the week) for the first 3 weeks of this cycle.
French: NINLARO est pris une fois par semaine (le même jour) durant les 3 premières semaines de ce cycle.
English: The median age was 66 years, range 38-91 years; 58% of patients were older than 65 years.
French: L'âge médian était de 66 ans (écart : 38-91 ans) et 58% des patients avaient plus de 65 ans.
English: Before starting NINLARO and during treatment, you will have blood tests to check that you have enough blood cells.
French: Avant de commencer votre traitement par NINLARO et durant le traitement, une analyse de sang sera réalisée afin de vérifier que vous avez suffisamment de cellules sanguines.
English: DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 21 November 2016
French: DATE DE PREMIÈRE AUTORISATION/DE RENOUVELLEMENT DE L'AUTORISATION Date de première autorisation: 21 novembre 2016 Date de renouvellement de l'autorisation: 16 septembre 2019
English: Median overall survival was not reached in either regimen.
French: La survie globale médiane n'a été atteinte dans aucun groupe de traitement.
English: Each blister contains one capsule).
French: Chaque blister contient une gélule).