FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The recommended dose of Fabrazyme is 1 mg/kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Portuguese: A dose recomendada de Fabrazyme é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez cada 2 semanas sob a forma de uma perfusão intravenosa.
English: The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Portuguese: A solução reconstituída contém 5 mg de agalsidase beta por ml, e apresenta-se sob a forma de uma solução incolor e límpida.
English: Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Portuguese: O tratamento com Fabrazyme deve ser efetuado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento e cuidados de doentes com a doença de Fabry ou com outras doenças metabólicas hereditárias.
English: • difficulty in breathing
Portuguese: • dificuldade em respirar
English: In an additional 5-year open-label paediatric study, 31 male patients aged 5 to 18 years were randomized prior to the onset of clinical symptoms involving major organs and treated with two lower dose regimens of agalsidase beta, 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks.
Portuguese: Num estudo aberto pediátrico adicional de 5 anos, 31 doentes do sexo masculino dos 5 aos 18 anos foram aleatorizados antes do início dos sintomas clínicos envolvendo os principais órgãos e tratados com dois regimes de doses mais baixas de agalsidase beta, 0,5 mg/kg a cada 2 semanas ou 1,0 mg/kg a cada 4 semanas.
English: Fabrazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease (α-galactosidase A deficiency).
Portuguese: Fabrazyme está indicado para a terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry (deficiência da α-galactosidase A).
English: Reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity have been reported in a small number of patients (see section
Portuguese: Os casos de reações de hipersensibilidade imediata (Tipo 1) foram notificados num número reduzido de doentes (ver secção 4.4).
English: • pain at the extremities
Portuguese: • dor nas extremidades
English: The MAH shall ensure that all Healthcare Professional who are expected to prescribe/use Fabrazyme are provided with an educational pack aiming to facilitate the training of the patients/caregivers and also to guide prescribers regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
Portuguese: O titular da AIM deve certificar-se de que todos os profissionais de saúde suscetíveis de prescrever/utilizar Fabrazyme recebem um programa de formação que se destina, não só, a facilitar a aprendizagem de doentes/prestadores de cuidados, mas também a orientar os prescritores no que respeita à avaliação e seleção dos doentes e aos requisitos para a perfusão em casa.
English: The recommended dose of Fabrazyme for children and adolescents 8 - 16 years is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Portuguese: A dose recomendada de Fabrazyme para crianças e adolescentes dos 8 - 16 anos é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez de duas em duas semanas.
English: Additional symptoms included mild or moderate dyspnoea, hypoxia (oxygen saturation decreased), throat tightness, chest discomfort, flushing, pruritus, urticaria, face oedema, angioneurotic oedema, rhinitis, bronchospasm, tachypnoea, wheezing, hypertension, hypotension, tachycardia, palpitations, abdominal pain, nausea, vomiting, infusion-related pain including pain at the extremities, myalgia, and headache.
Portuguese: Os sintomas adicionais incluíram dispneia ligeira ou moderada, hipóxia (diminuição da saturação de oxigénio) sensação de aperto na garganta, desconforto no peito, rubor, prurido, urticária, edema da face, edema angioneurótico, rinite, constrição brônquica, taquipneia, sibilos ligeiros a moderados; hipertensão, hipotensão, taquicardia, palpitações moderadas; dor abdominal, náuseas, vómitos; dor relacionada com a perfusão incluindo dor nas extremidades, mialgias e cefaleias.
English: In another study with 30 paediatric patients with available pharmacokinetics data, aged 5 to 18 years, treated with two lower dose regimens of 0.5 mg/kg every 2 weeks and 1.0 mg/kg every 4 weeks, mean CL was 4.6 and 2.3 ml/min/kg, respectively, mean Vss was 0.27 and 0.22 l/kg, respectively, and mean elimination half-life was 88 and 107 minutes, respectively.
Portuguese: Noutro estudo com 30 doentes pediátricos com dados farmacocinéticos disponíveis, com idades entre os 5 e os 18 anos, tratados com dois regimes de dose mais baixa de 0,5 mg/kg a cada 2 semanas e 1,0 mg/kg a cada 4 semanas, a CL média foi de 4,6 e 2,3 ml/min/kg, respetivamente, a Vss média foi de 0,27 e 0,22 l/kg, respetivamente, e a semi-vida de eliminação média foi de 88 e 107 minutos, respectivamente.
English: • exacerbated difficulty in breathing
Portuguese: • dificuldade exagerada em respirar
English: Genzyme Europe B.V.-NL Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Portuguese: Genzyme Europe B.V.-NL Conservar no frigorífico (2ºC - 8ºC).
English: Avoid forceful impact of the water for injections on the powder and avoid foaming.
Portuguese: Evite um impacto violento da água para preparações injetáveis sobre o pó e evite a formação de espuma.
English: - The treating physician will be responsible for determining which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme and for arranging for treatment at home and training the patient and/or caregiver in the appropriate skills necessary for this.
Portuguese: - O médico responsável pelo tratamento deve determinar quais os doentes aptos para a autoadministração ou perfusão de Fabrazyme em casa e organizar o tratamento em casa, garantindo a adequada formação do doente e/ou prestador de cuidados para que sejam adquiridas todas as competências necessárias.
English: Hepatic impairment Studies in patients with hepatic insufficiency have not been performed.
Portuguese: Compromisso hepático Não foram realizados estudos em doentes com compromisso hepático.
English: In one open-label paediatric study, sixteen patients with Fabry disease (8-16 years old; 14 males, 2 females) had been treated for one year at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Portuguese: Num estudo aberto pediátrico, dezasseis doentes com a doença de Fabry (entre os 8 e os 16 anos; 14 do sexo masculino e 2 do feminino) foram tratados durante um ano com 1,0 m/kg a cada 2 semanas.
English: Very common adverse reactions included chills, pyrexia, feeling cold, nausea, vomiting, headache and paraesthesia.
Portuguese: As reações adversas muito frequentes incluem arrepios, pirexia, sensação de frio, náuseas, vómitos, cefaleias e parestesias.
English: • burning sensation
Portuguese: • sensação de queimadura
English: - That it is the responsibility of the prescribing physician to determine which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme.
Portuguese: - O médico prescritor tem a responsabilidade de determinar quais os doentes aptos para a autoadministração ou perfusão de Fabrazyme em casa.
English: • fast breathing
Portuguese: • respiração rápida
English: Use of Fabrazyme during pregnancy is not recommended.
Portuguese: Não se recomenda a utilização de Fabrazyme durante a gravidez.
English: Fabrazyme is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease.
Portuguese: Fabrazyme está indicado para ser utilizado na terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry.
English: Slowly, withdraw 1.0 ml (equal to 5 mg) of the reconstituted solution from each vial up to the total volume required for the patient dose.
Portuguese: Lentamente, extraia 1,0 ml (igual a 5 mg) de solução reconstituída de cada frasco para injetáveis até ao volume total necessário para a dose do doente.
English: With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Portuguese: Num ensaio clínico, através de uma re-introdução cuidadosa, o Fabrazyme foi administrado novamente aos 6 doentes que apresentavam anticorpos IgE ou a testes cutâneos positivos ao Fabrazyme.
English: Pregnancy, breast-feeding and fertility
Portuguese: Gravidez,amamentação e fertilidade
English: How to store Fabrazyme
Portuguese: Como conservar Fabrazyme
English: No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.
Portuguese: Não são necessárias alterações da dose em doentes com compromisso renal.
English: Genzyme Europe B.V. Paasheuvelweg 25
Portuguese: Genzyme Europe B.V.
English: The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Portuguese: O pó para concentrado para solução para perfusão tem de ser reconstituído com água para preparações injetáveis, diluído com solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% e depois administrado por perfusão intravenosa.
English: Slowly, withdraw 7.0 ml (equal to 35 mg) of the reconstituted solution from each vial up to the total volume required for the patient dose.
Portuguese: Lentamente, extraia 7,0 ml (igual a 35 mg) de solução reconstituída de cada frasco para injetáveis até ao volume total necessário para a dose do doente.
English: Since agalsidase beta (r-hαGAL) is a recombinant protein, the development of IgG antibodies is expected in patients with little or no residual enzyme activity.
Portuguese: Uma vez que a agalsidase beta (r-hαGAL) é uma proteína recombinante, prevê-se que doentes com atividade enzimática residual escassa ou ausente desenvolvam anticorpos IgG.
English: No data are available in children 0 to 4 years No dose adjustment is necessary for children 8-16 years
Portuguese: Não são necessários ajustamentos da dose para crianças entre os 8 e os 16 anos.
English: In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
Portuguese: Num outro estudo com um regime posológico alternativo, foram incluídos 21 doentes do sexo masculino com o objetivo de seguir a depuração de GL-3 nos tecidos renais e cutâneos.
English: Use of Fabrazyme during breastfeeding is not recommended.
Portuguese: Não se recomenda a utilização de Fabrazyme durante o aleitamento.
English: Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Portuguese: Após 24 semanas de tratamento com 1 mg/kg em semanas alternadas, a maioria dos doentes conseguiu manter a depuração celular de GL-3 no endotélio capilar do rim, noutros tipos de células renais e cutâneas (endotélio capilar cutâneo superficial) com um regime posológico de 0,3 mg/kg de 2 em 2 semanas, durante 18 meses.
English: Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Marketing authorisation holder
Portuguese: Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante Titular da autorização de introdução no mercado
English: The recommended dose of Fabrazyme for adults is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Portuguese: A dose recomendada de Fabrazyme para adultos é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez de 2 em 2 semanas.
English: Possible side effects
Portuguese: Efeitos indesejáveiss possíveis
English: After reconstitution with 7.2 ml water for injections, each vial of Fabrazyme contains 5 mg/ml (35 mg/7 ml) of agalsidase beta.
Portuguese: Após reconstituição, em 7,2 ml de água para preparações injetáveis cada frasco para injetáveis de Fabrazyme contém 5 mg/ml (35 mg/7 ml) de agalsidase beta.
English: Use Aseptic Technique
Portuguese: Utilização de uma técnica asséptica
English: Cardiac Disorders tachycardia, palpitations, bradycardia sinus bradycardia --
Portuguese: Taquicardia, bradicardia, palpitações
English: • decreased sensitivity to pain
Portuguese: • sensibilidade à dor reduzida
English: This is done by slow dropwise addition of the water for injection down the inside of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
Portuguese: A técnica para tal consiste na adição lenta gota a gota da água para preparações injetáveis no interior do frasco e não diretamente sobre o produto liofilizado.
English: • skin discomfort
Portuguese: • desconforto da pele
English: • increased blood pressure • joint pain
Portuguese: • aumento da pressão sanguínea
English: Gastrointestinal Disorders nausea, vomiting abdominal pain, abdominal pain upper, abdominal discomfort, stomach discomfort, hypoaesthesia oral, diarrhoea dyspepsia, dysphagia --
Portuguese: Dores abdominais, dor abdominal superior, desconforto abdominal, desconforto no estômago, hipoestesia oral, diarreia
English: This is done by slow drop-wise addition of the water for injection down the inside of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
Portuguese: A técnica utilizada consiste na adição lenta gota a gota da água para preparações injetáveis no interior do frasco e não diretamente sobre o produto liofilizado.
English: After reconstitution with 1.1 ml water for injections, each vial of Fabrazyme contains 5 mg/ml of agalsidase beta.
Portuguese: Após reconstituição, em 1,1 ml de água para preparações injetáveis cada frasco para injetáveis de Fabrazyme contém 5 mg/ml de agalsidase beta.
English: What Fabrazyme is and what it is used for What you need to know before you use Fabrazyme How to use Fabrazyme
Portuguese: O que é Fabrazyme e para que é utilizado O que precisa de saber antes de utilizar Fabrazyme Como utilizar Fabrazyme Efeitos indesejáveis possíveis Como conservar Fabrazyme Conteúdo da embalagem e outras informações
English: No dose adjustment is necessary for patients with renal insufficiency.
Portuguese: Não são necessários ajustes posológicos em doentes com compromisso renal.
English: PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (1 VIAL, 5 VIALS, 10 VIALS)
Portuguese: INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO EMBALAGEM EXTERIOR 1 FRASCO PARA INJETÁVEIS, 5 FRASCOS PARA INJETÁVEIS E 10 FRASCOS PARA INJETÁVEIS
English: Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion
Portuguese: Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução para perfusão Fabrazyme 5 mg pó para concentrado para solução para perfusão
English: EU/1/01/188/004 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/005 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/006 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion
Portuguese: EU/1/01/188/004 1 frasco para injetáveis de pó para concentrado para solução para perfusão EU/1/01/188/005 5 frascos para injetáveis de pó para concentrado para solução para perfusão EU/1/01/188/006 10 frascos para injetáveis de pó para concentrado para solução para perfusão
English: EU/1/01/188/001 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/002 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/003 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion
Portuguese: EU/1/01/188/001 1 frasco para injetáveis de pó para concentrado para solução para perfusão EU/1/01/188/002 5 frascos para injetáveis de pó para concentrado para solução para perfusão EU/1/01/188/003 5 frascos para injetáveis de pó para concentrado para solução para perfusão
English: • musculoskeletal stiffness
Portuguese: • rigidez musculosquelética
English: • throat pain
Portuguese: • dor de garganta
English: One vial of powder contains 5 mg of agalsidase beta.
Portuguese: Um frasco para injetáveis de pó contém 5 mg de agalsidase beta
English: Reconstitute each vial of Fabrazyme 5 mg with 1.1 ml water for injections.
Portuguese: Reconstitua cada frasco para injetáveis de Fabrazyme 5 mg com 1,1 ml de água para preparações injetáveis.
English: • syncope
Portuguese: • síncopes
English: Reconstitute each vial of Fabrazyme 35 mg with 7.2 ml water for injections.
Portuguese: Reconstitua cada frasco para injetáveis de Fabrazyme 35 mg com 7,2 ml de água para preparações injetáveis.
English: - The need to seek urgent treatment in the event of failure to gain venous access or if there is a lack of efficacy - The need to keep a diary to document each treatment received at home and to bring it at each visit
Portuguese: - A necessidade de manter um registo diário, para documentar cada tratamento recebido em casa e de tê-lo consigo sempre que vá a uma consulta.
English: • lower blood oxygen levels • serious inflammation of the vessels
Portuguese: • Níveis baixos de oxigénio no sangue
English: Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion Each vial of Fabrazyme contains a nominal value of 35 mg of agalsidase beta.
Portuguese: Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução para perfusão Cada frasco para injetáveis de Fabrazyme contém um valor nominal de 35 mg de agalsidase beta.
English: Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion Reconstitute each vial of Fabrazyme 5 mg with 1.1 ml water for injections.
Portuguese: Fabrazyme 5 mg pó para concentrado para solução para perfusão Reconstitua cada frasco para injetáveis de Fabrazyme 5 mg com 1,1 ml de água para preparações injetáveis.
English: One vial of powder contains 35 mg of agalsidase beta.
Portuguese: Um frasco para injetáveis de pó contém 35 mg de agalsidase beta
English: Adverse reactions reported from clinical trials with a total of 168 patients (154 males and 14 females) treated with Fabrazyme administered at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks for a minimum of one infusion up to a maximum of 5 years are listed by System Organ Class and frequency (very common ≥ 1/10; common ≥ 1/100 to < 1/10 and uncommon ≥ 1/1000 to < 1/100) in the table below.
Portuguese: As reações adversas notificadas nos ensaios clínicos com um total de 168 doentes (154 homens e 14 mulheres) tratados com Fabrazyme administrado numa dose de 1 mg/kg a cada duas semanas, com um mínimo de uma perfusão durante um máximo de 5 anos, estão indicadas por Classe de Sistemas de
English: Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion Prior to adding the reconstituted volume of Fabrazyme required for the patient dose, it is recommended to remove an equal volume of 0.9% sodium chloride intravenous solution, from the infusion bag.
Portuguese: Fabrazyme 5 mg pó para concentrado para solução para perfusão Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme, necessário para a dose do doente, ao saco de perfusão de cloreto de sódio a 0,9%, recomenda-se a remoção de um volume equivalente de solução intravenosa do saco.
English: Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion Prior to adding the reconstituted volume of Fabrazyme required for the patient dose, it is recommended to remove an equal volume of 0.9% sodium chloride intravenous solution, from the infusion bag.
Portuguese: Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução para perfusão Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme, necessário para a dose do doente, ao saco de perfusão de cloreto de sódio a 0,9%, recomenda-se a remoção de um volume equivalente de solução intravenosa do saco.
English: Musculoskeletal and connective tissue disorders pain in extremity, myalgia, back pain, muscle spasms, arthralgia, muscle tightness, musculoskeletal stiffness musculoskeletal pain --
Portuguese: Dores nas extremidades, mialgias, lombalgias, espasmos musculares, artralgias, tensão muscular, rigidez musculosquelética
English: Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion Each vial of Fabrazyme contains a nominal value of 5 mg of agalsidase beta.
Portuguese: Fabrazyme 5 mg pó para concentrado para solução para perfusão Cada frasco para injetáveis de Fabrazyme contém um valor nominal de 5 mg de agalsidase beta.
English: Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion Fabrazyme 35 mg is supplied in clear Type I glass 20 ml vials.
Portuguese: Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução para perfusão Fabrazyme 35 mg é fornecido em frascos para injetáveis de vidro transparente do Tipo I de 20 ml.
English: • (mottled purplish) skin discoloration
Portuguese: • descoloração da pele (manchas arroxeadas)
English: • injection site blood clotting
Portuguese: • coagulação sanguínea no local da injecção
English: • urticaria
Portuguese: • urticária
English: Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion Reconstitute each vial of Fabrazyme 35 mg with 7.2 ml water for injections.
Portuguese: Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução para perfusão Reconstitua cada frasco Fabrazyme 35 mg para injetáveis com 7,2 ml de água para preparações injetáveis.
English: • decreased blood pressure • hot flush
Portuguese: • diminuição da pressão sanguínea
English: • bronchospasm
Portuguese: • broncospasmo
English: lacrimation increased eye pruritus, ocular hyperaemia
Portuguese: Prurido ocular, hiperemia ocular
English: Nervous system disorders headache, paraesthesia dizziness, somnolence, hypoaesthesia, burning sensation, lethargy, syncope hyperaesthesia, tremor
Portuguese: Tonturas, sonolência, hipoestesia, sensação de queimadura, letargia, síncope
English: Prior to adding the reconstituted volume of Fabrazyme required for the patient dose, it is recommended to remove an equal volume of 0.9% sodium chloride intravenous solution, from the infusion bag.
Portuguese: Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme necessário para a dose do doente, ao saco de perfusão de cloreto de sódio a 0,9%, recomenda-se a remoção de um volume equivalente de solução intravenosa do saco.
English: In one of these studies, performed in adult male patients, after an initial dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks for 6 months, 0.3 mg/kg every 2 weeks may maintain clearance of GL-3 in certain cell types in some patients; however, the long term clinical relevance of these findings has not been established (see section 5.1).
Portuguese: Num destes estudos realizado em doentes adultos do sexo masculino, após uma dose inicial de 1,0 mg/kg de 2 em 2 semanas, durante 6 meses, em alguns doentes 0,3 mg/kg de 2 em 2 semanas permitiram manter a depuração de
English: • musculoskeletal pain
Portuguese: • dor musculosquelética
English: • oedema in extremities
Portuguese: • inchaço nas extremidades
English: • face oedema
Portuguese: • edema da face
English: Skin and subcutaneous tissue disorders pruritus, urticaria, rash, erythema, pruritus generalized, angioneurotic oedema, swelling face, rash maculo-papular livedo reticularis, rash erythematous, rash pruritic, skin discolouration, skin discomfort leukocytoclastic vasculitis
Portuguese: Prurido, urticária, erupção cutânea, eritema, prurido generalizado, edema angioneurótico, rash máculopapular, face inchada
English: Package leaflet: Information for the user Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o doente Fabrazyme 5 mg pó para concentrado para solução para perfusão.
English: Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion Fabrazyme 5 mg is supplied in clear Type I glass 5 ml vials.
Portuguese: Fabrazyme 5 mg pó para concentrado para solução para perfusão Fabrazyme 5 mg é fornecido em frascos para injetáveis de vidro transparente do Tipo I de 5 ml.
English: Package leaflet: Information for the user Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o doente Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução para perfusão.
English: 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion.
Portuguese: 10 frascos para injetáveis de pó para concentrado para solução para perfusão.