FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Prétraitement /conditionnement du patient
Portuguese: Condicionamento pré-tratamento
French: Les manifestations non immunologiques du Déficit Immunitaire Combiné Sévère par Déficit en Adénosine Désaminase (DICS-ADA) peuvent ne pas répondre au traitement par Strimvelis.
Portuguese: Manifestações não-imunológicas de ADA-SCID podem não responder a Strimvelis.
French: Strimvelis n'a pas été étudié chez les patients souffrant d'une insuffisance rénale.
Portuguese: Strimvelis não foi estudado em doentes com compromisso renal.
French: DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT Strimvelis 1-10 millions de cellules/ml dispersion pour perfusion.
Portuguese: NOME DO MEDICAMENTO Strimvelis 1-10 milhões de células/ml dispersão para perfusão.
French: Strimvelis n'a pas été étudié chez les patients présentant une insuffisance hépatique.
Portuguese: Strimvelis não foi estudado em doentes com compromisso hepático.
French: Strimvelis doit être administré dans un centre de transplantation spécialisé, par un médecin expérimenté dans le traitement et la prise en charge des patients atteints d'un Déficit Immunitaire Combiné Sévère par Déficit en Adénosine Désaminase (DICS-ADA) et dans l'utilisation de produits de thérapie génique ex vivo utilisant des cellules CD34+ autologues.
Portuguese: Strimvelis deve ser administrado num centro de transplantes especializado, por um médico com experiência anterior no tratamento e gestão de doentes com ADA-SCID e na utilização de produtos de terapia genética ex vivo com CD34+ autólogas.
French: • inflammation du foie (hépatite auto-immune)
Portuguese: • fígado inflamado (hepatite autoimune)
French: À l'exception de la perte de poids et d'atrophies des testicules et des ovaires correspondant à l'administration de busulfan, aucun effet indésirable n'a été observé sur la survie, les paramètres hématologiques ou l'histopathologie des organes principaux.
Portuguese: Não houve efeitos adversos nos parâmetros de sobrevivência, hematológicos ou de histopatologia de órgãos principais, à exceção de perda de peso corporal e atrofia nos testículos e ovários, consistente com a administração de bussulfano.
French: Hypertensiona
Portuguese: Hipertensãoa
French: Les études visaient à évaluer l'utilisation de Strimvelis dans un intervalle de doses compris entre 0,9 million et 18,2 millions de cellules CD34+ par kg. Tous les patients avaient reçu un conditionnement par busulfan avant la thérapie génique, la plupart ayant reçu une dose totale de 4 mg/kg par voie intraveineuse pendant 2 jours consécutifs avant la perfusion de CD34+.
Portuguese: Todos os doentes receberam o condicionamento com bussulfano antes da terapia genética, com a maioria a receber uma dose total de 4 mg/kg, por via intravenosa, durante 2 dias consecutivos antes da perfusão de CD34+.
French: Pour cela, un nouveau gène est introduit à l'intérieur des cellules souches prélevées de la moelle osseuse pour que celles-ci produisent de l'adénosine désaminase (ADA).
Portuguese: Funciona colocando um novo gene nas células estaminais da medula óssea, para que estas possam produzir ADA.
French: Strimvelis sera administré dans un centre de transplantation spécialisé, par des médecins ayant déjà une expérience dans le traitement et la prise en charge de patients atteints d'un Déficit Immunitaire Combiné Sévère par Déficit en Adénosine Désaminase (DICS-ADA) et une expérience dans l'utilisation de produits de thérapie génique CD34+ autologues ex vivo.
Portuguese: Strimvelis será administrado num centro de transplantes especializado, e por médicos com experiência anterior no tratamento e gestão de doentes com ADA-SCID e na utilização de produtos de terapia genética ex vivo com CD34+ autólogas.
French: • inflammation de la glande thyroïde (thyroïdite auto-immune)
Portuguese: • glândula tiroideia inflamada (tiroidite autoimune)
French: Avant de réaliser la perfusion, il est indispensable que l'identité du patient soit vérifiée et qu'elle corresponde aux informations nominatives le concernant inscrites sur la (les) poche(s) pour perfusion et/ou sur l'emballage extérieur avant de procéder à la perfusion.
Portuguese: A identidade do doente deve coincidir com a informação única essencial do doente no(s) saco(s) de perfusão e/ou recipiente exterior antes da perfusão.
French: Vous pourriez avoir besoin d'un autre traitement Strimvelis subit une série de contrôles avant d'être utilisé.
Portuguese: Strimvelis é submetido a uma variedade de testes antes de ser utilizado.
French: Le produit fini se compose d'une ou de plusieurs poches en éthylène-acétate de vinyle (EVA) contenant une fraction cellulaire autologue enrichie en CD34+ comprenant des cellules CD34+ dérivées de la moelle osseuse, transduites avec un vecteur rétroviral codant la séquence d'ADNc du gène ADA humain.
Portuguese: O produto acabado é composto por um ou mais sacos de acetato de etil vinil (EVA), que contêm uma fração celular autóloga enriquecida com CD34+ que contém células CD34+ transduzidas com vetor retroviral que codifica a sequência cADN da ADA humana.
French: DATE DE PÉREMPTION Exp.: {JJ MMM AA} {hh:mm} NUMÉRO DU LOT, CODES DON ET PRODUIT
Portuguese: NÚMERO DO LOTE, CÓDIGOS DA DÁDIVA E DO PRODUTO
French: Fraction cellulaire autologue enrichie en CD34+ contenant des cellules CD34+ dérivées de la moelle osseuse, transduites avec un vecteur rétroviral codant la séquence d'ADNc du gène de l'adénosine désaminase (ADA) humain provenant de cellules progénitrices/cellules souches hématopoïétiques humaines (CD34+).
Portuguese: Fração celular autóloga enriquecida com CD34+ que contém células CD34+ transduzidas com vetor retroviral que codifica a sequência cADN da adenosina desaminase (ADA) humana a partir de células (CD34+) estaminais/progenitoras hematopoéticas humanas.
French: Prémédication
Portuguese: Prétratamento
French: Strimvelis ne doit pas être administré si vous (ou votre enfant) : - êtes allergique à l'un des composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Portuguese: Strimvelis não lhe deve ser administrado (ou à sua criança): - se tem alergia a qualquer um dos componentes deste medicamento (indicados na secção 6) - se tem ou alguma vez teve um tipo de cancro chamado leucemia ou mielodisplasia - se o teste ao VIH ou a algumas outras infeções deu positivo (o seu médico irá aconselhá-lo relativamente a isto) - se já foi tratado com terapia genética
French: Hépatite auto-immune
Portuguese: Hepatite autoimune
French: A. FABRICANT DE LA SUBSTANCE ACTIVE D'ORIGINE BIOLOGIQUE ET
Portuguese: A. FABRICANTE DA SUBSTÂNCIA ATIVA DE ORIGEM BIOLÓGICA E FABRICANTE RESPONSÁVEL PELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
French: Strimvelis est une thérapie constituée de cellules autologues génétiquement modifiées.
Portuguese: Strimvelis é uma terapêutica celular autóloga.
French: Ce que contient Strimvelis - La substance active est une fraction cellulaire autologue (provenant du patient) enrichie en CD34+ contenant des cellules CD34+ dérivées de la moelle osseuse, transduites avec un vecteur rétroviral codant la séquence d'ADNc du gène ADA humain.
Portuguese: Qual a composição de Strimvelis A substância ativa é a fração celular autóloga (do próprio doente) enriquecida com CD34+ que contém células CD34+ transduzidas com vetor retroviral que codifica a sequência cADN da ADA humana.
French: La production de lymphocytes T fonctionnels est confirmée par les résultats montrant que le taux des TREC (cercles d'excision du récepteur des cellules T) retrouvés dans les lymphocytes du sang périphérique étaient supérieur à la valeur initiale 1 an après traitement (médiane de 14 1 copies/100 ng d'ADN, intervalle de 56 à 1 542 copies/100 ng d'ADN) et étaient maintenus 3 ans après le traitement.
Portuguese: Constatou-se que os TRECs (círculos de excisão do recetor de células T) nos linfócitos de sangue periférico estavam aumentados acima da linha de base (mediana de 141, intervalo 56 a 1542 cópias/100ng ADN) no Ano 1 e mantiveram-se até ao Ano 3 pós-tratamento e que todos os indivíduos tinham evidências de correntes V-beta policlonais num ou mais momentos temporais após a terapia genética, disponibilizando ainda mais evidências que suportam o desenvolvimento funcional das células T.
French: Les catégories de fréquence utilisées sont les suivantes : Très fréquent ≥1/10
Portuguese: As categorias de frequência utilizadas são:
French: La période d'hospitalisation de 3 mois qui suit immédiatement la thérapie génique, a été exclue du calcul d dAXP = dAMP+dADP+dATP.
Portuguese: O período de hospitalização de 3 meses imediatamente após a terapia genética foi excluído dos cálculos.
French: Ce patient a donc été exclu des données de survie sans intervention dans la population globale.
Portuguese: Um indivíduo tratado num estudo piloto não tinha dados de reintrodução de PEG-ADA e, como tal, foi excluído da sobrevivência livre de intervenção na população integrada.
French: COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S) Fraction cellulaire autologue enrichie en CD34+ contenant des cellules CD34+ dérivées de la moelle osseuse, transduites avec un vecteur rétroviral codant la séquence d'ADNc du gène ADA humain avec une concentration de 1-10 millions de cellules CD34+/ml.
Portuguese: Fração celular autóloga enriquecida com CD34+ que contém células CD34+ transduzidas com vetor retroviral que codifica a sequência cADN da ADA humana com uma concentração de 1-10 milhões de células CD34+/ml.
French: Ces effets sont censés durer toute la vie du patient.
Portuguese: Os efeitos deverão permanecer durante toda a vida do doente.
French: Il existe également un risque potentiel de maladie auto-immune.
Portuguese: Há também um potencial risco de doença autoimune.
French: Le présent document est un résumé du rapport européen public d'évaluation (EPAR) relatif à Strimvelis.
Portuguese: Este é um resumo do Relatório Público Europeu de Avaliação (EPAR) relativo ao Strimvelis.
French: Il ne vise pas à fournir des conseils pratiques sur la façon d'utiliser Strimvelis.
Portuguese: Não tem por finalidade fornecer conselhos práticos sobre a utilização do Strimvelis.
French: Concernant la sécurité, Strimvelis a été relativement bien toléré, même si les données sont limitées en raison du faible nombre de patients étudiés.
Portuguese: Relativamente à segurança, o Strimvelis foi relativamente bem tolerado, apesar de os dados serem limitados devido ao número reduzido de doentes estudados.
French: Tous les patients ont été traités par Strimvelis et étaient toujours en vie 3 ans après traitement.
Portuguese: Todos os doentes foram tratados com o Strimvelis e continuavam vivos 3 anos após o tratamento.
French: Autres informations relatives à Strimvelis:
Portuguese: Outras informações sobre o Strimvelis
French: Le comité des médicaments à usage humain (CHMP) de l'Agence a estimé que les bénéfices de Strimvelis sont supérieurs à ses risques et a recommandé que l'utilisation de ce médicament au sein de l'UE soit approuvée.
Portuguese: O Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) da Agência concluiu que os benefícios do Strimvelis são superiores aos seus riscos e recomendou a sua aprovação para utilização na UE.
French: Toutefois, des mesures sont en place pour surveiller l'apparition de tels événements une fois que le médicament a commencé à être utilisé, grâce à un registre de patients permettant d'étudier l'évolution des patients à long terme.
Portuguese: Contudo, foram implementadas medidas para monitorizar tais acontecimentos assim que o medicamento comece a ser utilizado, através do recurso a um registo de doentes para estudar a sua evolução a longo prazo.
French: Le taux d'infections sévères a diminué après traitement et a continué à diminuer lors du suivi à long terme au-delà des 3 premières années.
Portuguese: A taxa de infeções graves diminuiu após o tratamento e continuou a diminuir com um acompanhamento a mais longo prazo (durante mais de 3 anos).
French: Quelles sont les mesures prises pour assurer l'utilisation sûre et efficace de Strimvelis?
Portuguese: Que medidas estão a ser adotadas para garantir a utilização segura e eficaz do Strimvelis?
French: Strimvelis est administré en perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine pendant environ 20 minutes.
Portuguese: O Strimvelis é administrado por perfusão (gota a gota) numa veia, com a duração aproximada de 20 minutos.
French: Les patients reçoivent également une injection de médicament antihistaminique juste avant le traitement pour réduire le risque de réactions allergiques.
Portuguese: É também administrada uma injeção de anti-histamínico aos doentes, imediatamente antes do tratamento, para reduzir o risco de reações alérgicas.
French: L'effet indésirable le plus couramment observé sous Strimvelis (qui peut toucher jusqu'à une personne sur 10) est la pyrexie (fièvre).
Portuguese: O efeito secundário mais frequente associado ao Strimvelis (que pode afetar 1 em cada 10 pessoas) é a pirexia (febre).
French: Il ne doit pas non plus être utilisé chez les patients qui ont eu un test de dépistage positif au virus de l'immunodéficience humaine (VIH, le virus responsable du SIDA) ou à certaines autres infections, ou chez les patients qui ont déjà été traités par thérapie génique.
Portuguese: É também contraindicado em doentes com teste positivo ao vírus da imunodeficiência humana (VIH, o vírus que causa a SIDA) ou a algumas outras infeções, ou em doentes que já tenham sido tratados com terapia genética.
French: De plus, la société qui commercialise Strimvelis fournira du matériel éducatif destiné aux patients et aux professionnels de santé, contenant des informations sur le médicament, et les patients devront signer un formulaire de consentement avant le début du traitement.
Portuguese: Além disso, a empresa que comercializa o Strimvelis irá fornecer materiais educacionais aos doentes e profissionais de saúde com informações acerca do medicamento e os doentes terão de assinar um formulário de consentimento antes do início do tratamento.
French: Comme Strimvelis est produit au moyen d'un rétrovirus, il pourrait y avoir un risque potentiel de cancer provoqué par des modifications accidentelles du matériel génétique, bien qu'aucun cas de ce genre n'ait été observé jusqu'à présent.
Portuguese: Uma vez que o Strimvelis é produzido utilizando um retrovírus, pode haver um potencial risco de cancro causado por alterações inadvertidas do material genético, embora até à data não se tenham verificado quaisquer casos desse tipo.
French: La société tiendra également à jour un registre de patients traités par Strimvelis et suivra leur évolution régulièrement après le traitement afin d'étudier la sécurité à long terme du médicament.
Portuguese: A empresa irá ainda manter um registo dos doentes tratados com o Strimvelis e monitorizar regularmente a sua evolução após o tratamento, para estudar a segurança a longo prazo do medicamento.
French: Les effets indésirables graves associés à Strimvelis peuvent inclure des effets liés à l'autoimmunité (quand le système immunitaire du patient s'attaque à ses propres cellules) tels que l'anémie hémolytique (faible nombre de globules rouges du fait de leur dégradation trop rapide), l'anémie aplasique (faible nombre de cellules sanguines du fait des lésions de la moelle osseuse), l'hépatite (inflammation du foie), la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes sanguines) et le syndrome de Guillain-Barré (lésions des nerfs pouvant entraîner douleurs, insensibilité, faiblesse musculaire et difficulté à marcher)
Portuguese: Os efeitos secundários graves associados ao Strimvelis podem incluir efeitos relacionados com a autoimunidade (quando o sistema imunitário ataca as células do próprio organismo), tais como anemia hemolítica (número baixo de glóbulos vermelhos devido à sua degradação rápida), anemia aplástica (número baixo de células sanguíneas devido a danos na medula óssea), hepatite (inflamação do fígado), trombocitopenia (número baixo de plaquetas) e síndrome de Guillain-Barré (danos nos nervos que podem resultar em dor, dormência, fraqueza muscular e dificuldade em andar).
French: Ces lymphocytes améliorent la capacité du patient à combattre l'infection, et viennent ainsi à bout des symptômes de la maladie liés au système immunitaire.
Portuguese: Estes linfócitos melhoram a capacidade do doente para combater infeções, superando assim os sintomas da doença relacionados com o sistema imunitário.
French: Comme cette enzyme est indispensable au maintien de lymphocytes sains (globules blancs qui combattent les infections), le système immunitaire des patients atteints de DICS-ADA ne fonctionne pas correctement et sans traitement efficace, ces patients survivent rarement plus de 2 ans.
Portuguese: Dado que a ADA é fundamental para a manutenção de linfócitos saudáveis (glóbulos brancos que combatem as infeções), o sistema imunitário dos doentes com ADA-SCID não funciona corretamente e, sem tratamento eficaz, raramente sobrevivem mais de 2 anos.
French: Sur la base de ce plan, des informations de sécurité ont été incluses dans le résumé des caractéristiques du produit et dans la notice de Strimvelis, y compris les précautions à observer par les professionnels des soins de santé et les patients.
Portuguese: Com base neste plano, foram incluídas informações de segurança no Resumo das Características do Medicamento e no Folheto Informativo do Strimvelis, incluindo as precauções apropriadas a observar pelos profissionais de saúde e pelos doentes.
French: Quels sont les bénéfices de Strimvelis démontrés au cours des études?
Portuguese: Quais os benefícios demonstrados pelo Strimvelis durante os estudos?
French: L'EPAR complet relatif à Strimvelis est disponible sur le site web de l'Agence, sous: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Portuguese: O EPAR completo relativo ao Strimvelis pode ser consultado no sítio Internet da Agência em: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
French: Chaque patient enrôlé dans l'étude n'avait aucun donneur de moelle osseuse compatible et les autres traitements n'avaient pas donné le résultat escompté ou n'étaient pas disponibles.
Portuguese: Os doentes no estudo não dispunham de qualquer dador adequado de medula óssea e o tratamento alternativo não tinha funcionado ou não estava disponível.
French: Strimvelis est un type de médicament de thérapie innovante dénommé «produit de thérapie génique».
Portuguese: O Strimvelis é um tipo de medicamento de terapia avançada denominado medicamento de terapia genética.
French: Les résultats de l'étude principale montrent que Strimvelis est efficace pour améliorer la survie des patients atteints de DICS-ADA.
Portuguese: Os resultados do estudo principal demonstram que o Strimvelis é eficaz na melhoria da sobrevivência dos doentes com ADA-SCID.
French: Les bénéfices de Strimvelis ont été démontrés dans une étude principale incluant 12 patients âgés de 6 mois à environ 6 ans, atteints de DICS-ADA.
Portuguese: Os benefícios do Strimvelis foram demonstrados num estudo principal que incluiu 12 doentes com ADA-SCID, dos 6 meses aos 6 anos de idade.
French: Le résumé de l'avis du comité des médicaments orphelins relatif à Strimvelis est disponible sur le site web de l'Agence, sous: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Portuguese: O resumo do parecer emitido pelo Comité dos Medicamentos Órfãos para o Strimvelis pode ser consultado no sítio Internet da Agência em: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
French: Avant l'administration de Strimvelis, les patients reçoivent un traitement de conditionnement (préparatoire) par un autre médicament, le busulfan, pour éliminer leurs cellules de moelle osseuse anormales.
Portuguese: Antes da administração do Strimvelis, os doentes recebem tratamento de condicionamento (preparatório) com outro medicamento (bussulfano) para eliminar as células anómalas da sua medula óssea.
French: Pour préparer Strimvelis, deux prélèvements de moelle osseuse sont effectués chez le patient, un pour préparer Strimvelis et l'autre qui est conservé en réserve au cas où Strimvelis ne pourrait pas être administré ou ne donnerait pas le résultat escompté.
Portuguese: Para a preparação do Strimvelis, são colhidas duas amostras da medula óssea do doente: uma para preparar o Strimvelis e outra que é mantida como reserva caso o Strimvelis não possa ser administrado ou não funcione.
French: Pour obtenir des informations pratiques sur l'utilisation de Strimvelis, les patients sont invités à lire la notice ou à contacter leur médecin ou leur pharmacien.
Portuguese: Para obter informações práticas sobre a utilização do Strimvelis, os doentes devem ler o Folheto Informativo ou contactar o seu médico ou farmacêutico.
French: Quels sont les risques associés à l'utilisation de Strimvelis?
Portuguese: Quais são os riscos associados ao Strimvelis?
French: Ensuite, des cellules CD34+ (cellules aptes à fabriquer des lymphocytes) sont extraites des cellules de moelle osseuse.
Portuguese: Em seguida, as células CD34+ (que podem produzir linfócitos) são extraídas das células da medula óssea.
French: Strimvelis peut être utilisé seulement pour traiter le patient dont la moelle osseuse a servi à préparer le médicament.
Portuguese: O Strimvelis só pode ser utilizado para tratar o mesmo doente cuja medula óssea foi utilizada para a preparação do medicamento.
French: Pourquoi Strimvelis est-il approuvé?
Portuguese: Por que foi aprovado o Strimvelis?
French: Strimvelis ne doit pas être utilisé chez les patients qui souffrent d'une leucémie (cancer des globules blancs) ou d'une myélodysplasie (un type de trouble de la moelle osseuse) ou qui ont souffert de ces maladies dans le passé.
Portuguese: O Strimvelis é contraindicado em doentes com leucemia (cancro dos glóbulos brancos) ou mielodisplasia (um tipo de doença da medula óssea) ou que tenham tido estas doenças no passado.
French: Pour plus d'informations sur le traitement par Strimvelis, veuillez consulter la notice (également comprise dans l'EPAR) ou contacter votre médecin ou votre pharmacien.
Portuguese: Para mais informações sobre o tratamento com o Strimvelis, leia o Folheto Informativo (também parte do EPAR) ou contacte o seu médico ou farmacêutico.
French: Strimvelis n'est délivré que sur ordonnance et le traitement ne doit être administré que dans un centre de transplantation spécialisé, par un médecin expérimenté dans le traitement du DICS-ADA et l'utilisation de ce type de médicament.
Portuguese: O Strimvelis só pode ser obtido mediante receita médica e o tratamento deve ser administrado apenas num centro de transplantes especializado, por um médico com experiência no tratamento de ADASCID e na utilização deste tipo de medicamento.
French: Une fois réinjecté au patient dans une veine, Strimvelis est transporté dans la circulation sanguine jusqu'à la moelle osseuse où les cellules CD34+ commencent à se multiplier et à fabriquer des lymphocytes normaux qui peuvent produire l'enzyme ADA.
Portuguese: Depois de administrado ao doente numa veia, o Strimvelis é transportado na corrente sanguínea até à medula óssea, onde as células CD34+ começam a crescer e a produzir linfócitos normais que conseguem produzir ADA.
French: Un plan de gestion des risques a été élaboré pour s'assurer que Strimvelis est utilisé d'une manière aussi sûre que possible.
Portuguese: Foi desenvolvido um plano de gestão dos riscos para garantir a utilização segura do Strimvelis.
French: Le DICS-ADA est une maladie héréditaire rare caractérisée par une modification (mutation) dans le gène nécessaire à la fabrication d'une enzyme appelée adénosine désaminase (ADA).
Portuguese: A ADA-SCID é uma doença hereditária rara em que ocorre uma alteração (mutação) no gene necessário para produzir uma enzima chamada adenosina desaminase (ADA).
French: Strimvelis est utilisé chez les patients atteints de DICS-ADA qui ne peuvent pas être traités par une greffe de moelle osseuse parce qu'ils n'ont pas de donneur compatible parmi les membres de leur famille.
Portuguese: O Strimvelis é utilizado em doentes com ADA-SCID que não possam receber um transplante de medula óssea por não possuírem um dador familiar adequado compatível.
French: Qu'est-ce que Strimvelis et dans quel cas est-il utilisé?
Portuguese: O que é o Strimvelis e para que é utilizado?