FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: 30 minutos antes da perfusão, bem como paracetamol e um corticosteroide imediatamente antes de cada perfusão (ver secção 4.4).
Polish: Przed rozpoczęciem infuzji u pacjentów należy zastosować premedykację w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia reakcji na wlew, np. lek przeciwhistaminowy poprzedniego dnia wieczorem i ponownie około 30 minut przed infuzją, a także paracetamol i kortykosteroid tuż przed każdą infuzją (patrz punkt 4.4).
Portuguese: A AUP média basal foi de 9,8 mg/dl. Setenta e um porcento (71%) dos doentes tinham tofos basais.
Polish: W punkcie wyjścia u siedemdziesięciu jeden procent (71%) pacjentów stwierdzono guzki dnawe.
Portuguese: KRYSTEXXA não é recomendado durante a gravidez.
Polish: Produkt leczniczy KRYSTEXXA nie jest zalecany
Portuguese: O EPAR completo sobre o Krystexxa pode ser consultado no sítio da internet da Agência em: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Polish: Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące produktu Krystexxa znajduje się na stronie internetowej Agencji pod adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Portuguese: O placebo não foi eficaz em qualquer um destes doentes.
Polish: Skuteczności placebo nie zaobserwowano u żadnego z pacjentów.
Portuguese: Este é um resumo do Relatório Público Europeu de Avaliação (EPAR) relativo ao Krystexxa.
Polish: Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR) dotyczącego leku Krystexxa.
Portuguese: Tal diminui os níveis de ácido úrico no sangue.
Polish: Pozwala to na obniżenie stężenia kwasu moczowego we krwi.
Portuguese: Para mais informações sobre o tratamento com o Krystexxa, leia o Folheto Informativo (também parte do EPAR) ou contacte o seu médico ou farmacêutico.
Polish: W celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem Krystexxa należy zapoznać się z ulotką dla pacjenta (także częścią EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
Portuguese: Por conseguinte, o CHMP concluiu que os benefícios do Krystexxa são superiores aos seus riscos e recomendou a concessão de uma Autorização de Introdução no Mercado para o medicamento.
Polish: W związku z tym CHMP uznał, że korzyści płynące ze stosowania produktu Krystexxa przewyższają ryzyko, i zalecił przyznanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.
Portuguese: Os efeitos secundários graves mais frequentes associados ao Krystexxa são anafilaxia (uma reação alérgica grave), observada em cerca de 7 doentes em cada 100, reações à perfusão (incluindo rubor, erupção cutânea, comichão, sudação, dor no peito, dificuldade em respirar, calafrios e tensão arterial alta), observadas em cerca de 26 doentes em cada 100, e exacerbações de gota (agravamento dos sintomas da gota), que foram mais frequentes nos 3 primeiros meses do tratamento.
Polish: Najczęstszymi poważnymi działaniami niepożądanymi związanymi ze stosowaniem leku Krystexxa są anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna), występująca w przybliżeniu u 7 na 100 pacjentów, reakcje na wlew (w tym zaczerwienienie, pokrzywka, świąd, potliwość, ból w klatce piersiowej, duszność, dreszcze, podwyższone ciśnienie krwi), występujące w przybliżeniu u 26 na 100 pacjentów, a także nasilenie dny moczanowej (zaostrzenie się jej objawów), występujące częściej w pierwszych 3 miesiącach podawania leku.
Portuguese: Globalmente, 42% dos doentes (36 num total de 85) tratados com o medicamento de duas em duas semanas apresentaram uma resposta persistente; nos doentes tratados com o medicamento de quatro em quatro semanas, o número foi de 35% (29 num total de 84).
Polish: Utrzymująca się pozytywna odpowiedź na leczenie wystąpiła u 42% pacjentów (36 z 85), którym podawano badany lek co dwa tygodnie; u osób otrzymujących lek Krystexxa co cztery tygodnie odsetek ten wynosił 35% (29 z 84).
Portuguese: Apesar da possível existência de efeitos secundários graves (como reações à perfusão e exacerbações de gota), estes foram considerados controláveis.
Polish: Pomimo ryzyka wystąpienia poważnych działań niepożądanych (m.in. reakcji na wlew i nasilenia dny moczanowej) uznano je za możliwe do kontrolowania.
Portuguese: O Krystexxa é um medicamento que contém a substância ativa pegloticase.
Polish: Krystexxa to lek zawierający substancję czynną peglotykazę.
Portuguese: O seu objetivo é explicar o modo como o Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) avaliou o medicamento a fim de emitir um parecer favorável à concessão de uma Autorização de Introdução no Mercado, bem como as suas recomendações sobre as condições de utilização do Krystexxa.
Polish: Wyjaśnia, jak Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) ocenił lek w celu ustalenia opinii, na podstawie której przyznano pozwolenie na dopuszczenie produktu Krystexxa do obrotu, oraz zaleceń w sprawie stosowania leku.
Portuguese: Demonstrou-se que o Krystexxa é mais eficaz do que o placebo na redução dos níveis de ácido úrico.
Polish: Dowiedziono, iż lek Krystexxa jest skuteczniejszy od placebo w obniżaniu stężenia kwasu moczowego.
Portuguese: A empresa responsável pelo fabrico do Krystexxa realizará um estudo sobre a segurança do medicamento a longo prazo, incluindo a sua segurança e eficácia nos doentes que suspendem o tratamento e o retomam mais tarde.
Polish: Firma produkująca lek Krystexxa przeprowadzi badanie nad bezpieczeństwem długoterminowego stosowania tego produktu, w tym nad bezpieczeństwem i skutecznością leku u pacjentów
Portuguese: As reações são mais frequentes nos doentes que desenvolvem anticorpos (proteínas produzidas pelo sistema imunitário, as defesas naturais do organismo), os quais diminuem o efeito do tratamento.
Polish: Prawdopodobieństwo ich wystąpienia jest większe u pacjentów, którzy wytwarzają przeciwciała (białka wydzielane przez układ odpornościowy, stanowiące naturalny mechanizm obronny organizmu) zmniejszające skuteczność działania leku.
Portuguese: O principal parâmetro de eficácia foi o número de doentes que apresentou uma resposta persistente ao tratamento, definida como nível de ácido úrico no sangue inferior a 6 mg/dl durante pelo menos 80% do tempo, durante o terceiro e o sexto mês do estudo.
Polish: Główną miarą skuteczności leczenia był odsetek pacjentów z utrzymującą się pozytywną odpowiedzią na leczenie, objawiającą się stężeniem kwasu moczowego we krwi wynoszącym poniżej 6 mg/dl przez co najmniej 80% czasu w trzecim i
Portuguese: O Krystexxa não pode ser utilizado em pessoas que são hipersensíveis (alérgicas) à pegloticase ou a qualquer outro componente do medicamento, e em pessoas com uma doença rara do sangue chamada deficiência em glucose 6-fosfato desidrogenase (G6PD) ou favismo (ou doenças semelhantes).
Polish: Leku Krystexxa nie należy stosować u osób, u których może występować nadwrażliwość (alergia) na peglotykazę lub którykolwiek składnik produktu, a także u osób z rzadką chorobą krwi w postaci niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD), czyli fawizmem, lub z innymi zaburzeniami
Portuguese: A perfusão é administrada lentamente ao longo de, pelo menos, 2 horas.
Polish: Wlew powinien być podawany powoli, w czasie 2 godzin lub dłuższym.
Portuguese: Em 8 de Janeiro de 2013, a Comissão Europeia concedeu uma Autorização de Introdução no Mercado, válida para toda a União Europeia, para o medicamento Krystexxa.
Polish: W dniu 8 stycznia 2013 r. Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie produktu
Portuguese: Qual é o risco associado ao Krystexxa?
Polish: Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem leku Krystexxa?
Portuguese: O CHMP concluiu que o Krystexxa foi extremamente eficaz na redução dos níveis de ácido úrico.
Polish: CHMP stwierdził, że lek Krystexxa jest wysoce skuteczny w obniżaniu stężenia kwasu moczowego we krwi.
Portuguese: Apesar de o Krystexxa provocar rapidamente essa redução, o seu efeito diminuiu após poucas semanas em mais de metade dos doentes.
Polish: Zaobserwowano, że pomimo początkowego szybkiego spadku stężenia kwasu moczowego skuteczność działania leku Krystexxa zmniejszała się po kilku tygodniach u ponad połowy badanych.
Portuguese: O tratamento com o Krystexxa deverá ser administrado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da gota crónica grave, num ambiente com equipamento de reanimação disponível.
Polish: Terapia lekiem Krystexxa powinna być nadzorowana przez lekarza specjalistę mającego doświadczenie w leczeniu ciężkiej, przewlekłej dny moczanowej i prowadzona w placówce dysponującej sprzętem do resuscytacji.
Portuguese: Qual o benefício demonstrado pelo Krystexxa durante os estudos?
Polish: Jakie korzyści ze stosowania leku Krystexxa zaobserwowano w badaniach?
Portuguese: A substância ativa do Krystexxa, a pegloticase, contém uma enzima chamada uricase.
Polish: Substancją czynną leku Krystexxa jest peglotykaza zawierająca enzym o nazwie urykaza.
Portuguese: No Krystexxa, a uricase foi ligada a uma substância química, o polietilenoglicol (PEG), que diminui a velocidade de eliminação de uricase do organismo, permitindo que a sua ação dure mais tempo.
Polish: W leku Krystexxa urykaza jest związana z glikolem polietylenowym (PEG) powodującym zmniejszenie prędkości wydalania tego enzymu z organizmu i tym samym przedłużenie
Portuguese: O Krystexxa foi estudado em dois estudos principais que incluíram 225 doentes com gota tofácea grave nos quais o alopurinol, um inibidor da xantina oxidase, não conseguira controlar previamente os níveis de ácido úrico ou não podia ser utilizada devido a efeitos secundários.
Polish: Lek Krystexxa zbadano w dwóch badaniach głównych z udziałem 225 pacjentów z ciężką dną moczanową, u których leczenie allopurinolem (inhibitor oksydazy ksantynowej) nie spowodowało unormowania się stężenia kwasu moczowego we krwi lub musiało zostać przerwane z powodu wystąpienia działań niepożądanych.
Portuguese: O Krystexxa administrado de duas em duas semanas resultou num menor número de reações à perfusão do que quando administrado de quatro em quatro semanas.
Polish: Podawanie leku Krystexxa we wlewie dożylnym co dwa tygodnie skutkowało mniejszą liczbą niepożądanych reakcji organizmu niż co cztery tygodnie.
Portuguese: Quando os níveis de ácido úrico são inferiores a 6 mg/dl, os cristais nas articulações dissolvem-se, encolhendo lentamente os tofos.
Polish: Spadek stężenia kwasu moczowego do poziomu 6 mg/dl umożliwia rozpuszczenie kryształów odkładających się w stawach, a
Portuguese: O Krystexxa só é utilizado nos doentes que não conseguem controlar os níveis de ácido úrico, mesmo nas doses máximas dos medicamentos convencionais chamados inibidores da xantina oxidase, ou para os quais estes medicamentos são contraindicados.
Polish: Lek Krystexxa podaje się wyłącznie pacjentom, u których nie było możliwe kontrolowanie stężenia kwasu moczowego za pomocą maksymalnych dawek leków typowo stosowanych przeciwko dnie moczanowej, tj. inhibitorów oksydazy ksantynowej, oraz u
Portuguese: O Krystexxa é administrado sob a forma de uma perfusão numa veia de duas em duas semanas, numa dose recomendada de 8 mg.
Polish: Zalecana dawka leku Krystexxa to 8 mg podawanych w infuzji dożylnej co dwa tygodnie.
Portuguese: Que medidas estão a ser adotadas para garantir a utilização segura do Krystexxa?
Polish: Jakie środki przedsięwzięto w celu zapewnienia bezpiecznego stosowania
Portuguese: O Krystexxa é utilizado no tratamento de doentes adultos com gota tofácea crónica (de longa duração) grave, ou seja, quando se desenvolvem níveis altos da substância ácido úrico no sangue, que acabam por se cristalizar nas articulações e nos tecidos, formando tofos (pedras) que causam dor e lesão articular.
Polish: Objawia się ona wysokim stężeniem kwasu moczowego we krwi oraz jego krystalizacją w chrząstce stawowej i tkankach z tworzeniem guzków dnawych (kamieni) powodujących objawy bólowe i uszkodzenie stawów.
Portuguese: A uricase no Krystexxa é produzida por meio de um método denominado "tecnologia de ADN recombinante": é produzida por uma bactéria que recebeu um gene (ADN) que a torna capaz de produzir uricase.
Polish: Jest ona wytwarzana przez bakterie, które otrzymały gen (DNA) umożliwiający wytwarzanie urykazy.
Portuguese: Encontra-se disponível como um concentrado para solução para perfusão (administração gota a gota numa veia).
Polish: Lek ten jest dostępny w postaci koncentratu, z którego sporządza się roztwór do infuzji (podawany dożylnie za pomocą kroplówki).
Portuguese: Administrado numa dose de 8 mg de duas em duas semanas ou de quatro em quatro semanas, o Krystexxa foi comparado com o placebo (um tratamento simulado), ao longo de um período de seis meses.
Polish: Wyniki grupy terapeutycznej, otrzymującej lek Krystexxa w dawce 8 mg co dwa tygodnie, porównano z wynikami grupy otrzymującej placebo (wlew niezawierający substancji czynnej).
Portuguese: Para reduzir o risco destas reações, os doentes recebem outros medicamentos antes do tratamento com o Krystexxa.
Polish: Przed rozpoczęciem leczenia produktem Krystexxa u pacjentów stosuje się premedykację w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia niepożądanych reakcji.
Portuguese: A uricase decompõe o ácido úrico numa outra substância, a alantoína, que é eliminada do organismo na urina.
Polish: Przekształca on kwas moczowy w substancję zwaną alantoiną.
Portuguese: Por conseguinte, os níveis de ácido úrico são medidos antes de cada perfusão e o médico só deve prosseguir com o tratamento com o Krystexxa se o doente continuar a beneficiar de níveis de ácido úrico no sangue inferiores a um limiar de 6 mg/dl. Durante o tratamento com o Krystexxa, para que o efeito do mesmo possa ser claramente estabelecido, os doentes não devem tomar outros medicamentos que baixem os níveis de ácido úrico.
Polish: Przed każdą infuzją należy skontrolować stężenie kwasu moczowego i kontynuować podawanie leku wyłącznie wówczas, gdy oznaczone stężenie we krwi nie przekracza poziomu 6 mg/dl.
Portuguese: Para a lista completa dos efeitos secundários comunicados relativamente ao Krystexxa, consulte o Folheto Informativo.
Polish: Pełny wykaz działań niepożądanych związanych ze stosowaniem leku Krystexxa znajduje się w ulotce
Portuguese: Os efeitos do Krystexxa foram testados em modelos experimentais antes de serem estudados em seres humanos.
Polish: Zanim przeprowadzono badania na ludziach, działanie leku Krystexxa badano w modelach
Portuguese: Esta mudará à medida que o seu filho cresce.
Polish: Ulega zmianie, gdy dziecko rośnie.
Portuguese: • Um copo ou uma chávena
Polish: • Szklanka lub filiżanka
Portuguese: Utilização em todos os doentes
Polish: Stosowanie u wszystkich pacjentów
Portuguese: Tome a dose seguinte à hora habitual.
Polish: Następną dawkę przyjąć o zwykłej porze.
Portuguese: População especial
Polish: Specjalne populacje
Portuguese: A tabela abaixo indica um exemplo de como calcular uma dose apropriada
Polish: Poniższa tabelka stanowi przykład, jak wyliczyć właściwą dawkę leku
Portuguese: Desconhece-se se a sapropterina ou os seus metabolitos são excretados no leite humano.
Polish: Nie wiadomo, czy sapropteryna lub jej metabolity przenikają do mleka ludzkiego.
Portuguese: O seu médico dir-lhe-á:
Polish: Lekarz powiadomi:
Portuguese: Passos para preparar e tomar a sua dose:
Polish: Etapy przygotowania i przyjmowania swojej dawki:
Portuguese: Data da primeira autorização: 2 dezembro 2008 Data da última renovação: 2 dezembro 2013
Polish: Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 2 grudnia 2008 Data ostatniego przedłużenia pozwolenia: 2 grudnia 2013
Portuguese: A sua frequência é desconhecida (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis).
Polish: Ich częstość nie jest znana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
Portuguese: Estudos in vitro
Polish: Badania w warunkach in vitro
Portuguese: Cada embalagem contém 30 saquetas.
Polish: Każde pudełko zawiera 30 saszetek.
Portuguese: Cada frasco contém 30, 120 ou 240 comprimidos.
Polish: Każda butelka zawiera 30, 120 lub 240 tabletek.
Portuguese: O seu filho deverá beber a solução com uma refeição.
Polish: Dziecko powinno wypić roztwór z posiłkiem.
Portuguese: O que é Kuvan e para que é utilizado
Polish: Co to jest lek Kuvan i w jakim celu się go stosuje
Portuguese: A descontinuação do tratamento deve ser realizada apenas sob supervisão de um médico.
Polish: Leczenie można przerywać wyłącznie pod nadzorem lekarza.
Portuguese: CARTONAGEM E RÓTULO DO FRASCO
Polish: PUDEŁKO I OZNAKOWANIE BUTELKI
Portuguese: População pediátrica A posologia é a mesma em adultos, crianças e adolescentes.
Polish: Dzieci i młodzież Dawkowanie jest takie samo u dorosłych, dzieci i młodzieży.
Portuguese: A frequência, tipo e gravidade das reações adversas em crianças foram praticamente idênticas às observadas nos adultos.
Polish: Częstość, rodzaj i stopień nasilenia działań niepożądanych u dzieci były zasadniczo podobne do występujących u osób dorosłych.
Portuguese: Tomar o medicamento • Beba a solução no período de 30 minutos.
Polish: Przyjmowanie leku Wypić roztwór w ciągu 30 minut.
Portuguese: Estudos in vivo
Polish: Badania w warunkach in vivo
Portuguese: In vitro, a sapropterina não inibe o CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 ou CYP3A4 / 5, nem induz o CYP1A2, 2B6 ou 3A4 / 5.
Polish: W warunkach in vitro, sapropteryna nie hamowała CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 lub CYP3A4/5 ani nie indukowała CYP1A2, 2B6 lub 3A4/5.
Portuguese: Foram relatados alguns casos de reações alérgicas (tais como erupções na pele e reações graves).
Polish: Zgłoszono kilka przypadków reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje).
Portuguese: • Um copo-medida de medicamento com marcações de graduação de 20, 40, 60 e 80 ml
Polish: • Miarka z oznakowaniem podziałki 20, 40, 60 i 80 ml
Portuguese: Efeitos secundários muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas) Dores de cabeça e nariz a pingar.
Polish: Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować u więcej niż 1 osoby na 10) Bóle głowy i wodnisty nieżyt nosa.
Portuguese: Hipofenilalaninemia Doenças do sistema nervoso Muito frequentes:
Polish: hipofenyloalaninemia Zaburzenia układu nerwowego Bardzo często:
Portuguese: 1 frasco por embalagem.
Polish: 1 butelka w pudełku.
Portuguese: Os frascos estão fechados com um selo de alumínio.
Polish: Butelki są zapieczętowane za pomocą aluminiowej plomby.
Portuguese: • Se o seu bebé for muito pequeno para beber de um copo ou uma chávena, pode administrar a solução utilizando a seringa para uso oral.
Polish: • Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić ze szklanki lub filiżanki, można mu podawać roztwór przy użyciu strzykawki doustnej.
Portuguese: Em estudos pré-clínicos não se observaram efeitos da sapropterina sobre a fertilidade masculina e feminina.
Polish: W badaniach przedklinicznych nie obserwowano wpływu sapropteryny na płodność mężczyzn i kobiet.
Portuguese: Os estudos em animais não indicam efeitos nefastos diretos ou indiretos no que respeita à gravidez, ao desenvolvimento embrionário/fetal, ao parto ou ao desenvolvimento pós-natal.
Polish: Badania na zwierzętach nie wykazały bezpośredniego ani pośredniego szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, rozwój embrionalny i płodowy, przebieg porodu i rozwój w okresie poporodowym.
Portuguese: Pode demorar alguns minutos até que os comprimidos se dissolvam.
Polish: Może upłynąć kilka minut zanim tabletki rozpuszczą się.
Portuguese: As definições seguintes aplicam-se à terminologia de frequência utilizada a seguir: Muito frequentes (≥ 1/10), frequentes (≥ 1/100, < 1/10), pouco frequentes (≥ 1/1.000, < 1/100), raros (≥ 1/10.000, < 1/1.000), muito raros (< 1/10.000), desconhecido (não pode ser calculado a partir dos dados disponíveis).
Polish: Częstości występowania zdefiniowano następująco: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1 000 do <1/100), rzadko (≥1/10 000 do <1/1 000), bardzo rzadko (<1/10 000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
Portuguese: A segurança, eficácia e farmacocinética populacional de Kuvan foram estudadas num estudo multicêntrico, aberto, aleatorizado, controlado, em crianças com menos de 4 anos de idade com um diagnóstico confirmado de PKU.
Polish: Bezpieczeństwo stosowania, skuteczność i farmakokinetykę populacyjną produktu leczniczego Kuvan oceniano w wieloośrodkowym, otwartym, randomizowanym, kontrolowanym badaniu z udziałem dzieci w wieku <4 lat z potwierdzonym rozpoznaniem PKU.
Portuguese: Não engula o tubo ou o seu conteúdo.
Polish: Nie należy połykać tej kapsułki ani jej zawartości.
Portuguese: A segurança e eficácia de Kuvan em doentes com mais de 65 anos não foram estabelecidas.
Polish: Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu Kuvan u pacjentów w wieku ponad 65 lat.
Portuguese: Foi observada emese quer nos estudos de farmacologia de segurança, quer nos estudos de toxicidade de dose repetida.
Polish: Obserwowano występowanie wymiotów zarówno w trakcie badań, oceniających bezpieczeństwo farmakologiczne oraz w badaniach, oceniających toksyczność dawki po wielokrotnym podaniu.
Portuguese: A fenilalanina na dieta alimentar deve ser mantida num nível constante durante este período.
Polish: W tym czasie podaż fenyloalaniny w diecie powinna być utrzymywana na stałym poziomie.
Portuguese: Os doentes que não consigam atingir este nível de resposta durante o período descrito de um mês de testes, devem ser considerados como sem resposta; estes doentes não devem receber tratamento com Kuvan e a administração do Kuvan deve ser descontinuada.
Polish: Pacjenci, u których nie uda się osiągnąć tak określonej reakcji na leczenie podczas zalecanego jednego miesiąca okresu testowego, powinni zostać uznani za niereagujących na leczenie i tacy pacjenci nie powinni być leczeni produktem leczniczym Kuvan i należy zaprzestać jego podawania.
Portuguese: Um número restrito de estudos foi realizado em doentes com idade inferior a 4 anos com deficiência em BH4, utilizando outra formulação da mesma substância ativa (sapropterina) ou uma preparação não registada de BH4.
Polish: Przeprowadzono ograniczoną liczbę badań w grupie pacjentów poniżej 4 lat z niedoborem BH4, w której stosowano inne preparaty tej samej substancji czynnej (sapropteryna) lub inne niezarejestrowane preparaty BH4.
Portuguese: O dicloridrato de sapropterina é primariamente metabolizado no fígado em dihidrobiopterina e em biopterina.
Polish: Dichlorowodorek sapropteryny metabolizowany jest w głównej mierze w wątrobie do dihydrobiopteryny i biopteryny.
Portuguese: Para instruções de utilização, ver secção 4.2.
Polish: Instrukcja użycia, patrz punkt 4.2.
Portuguese: * Reflete o volume total de uma dose diária total.
Polish: *Odzwierciedla objętość całkowitej dawki dobowej.
Portuguese: É de primordial importância que se inicie o tratamento o mais cedo possível, de forma a evitar o aparecimento de manifestações clínicas de distúrbios neurológicos não reversíveis, em doentes pediátricos e deficiências cognitivas e distúrbios psiquiátricos em adultos, devido à elevação continuada de fenilalanina no sangue.
Polish: Podstawowe znaczenie ma rozpoczęcie leczenia tak wcześnie jak to tylko możliwe, w celu uniknięcia występowania nieodwracalnych objawów klinicznych, spowodowanych zaburzeniami neurologicznymi u dzieci oraz zaburzeń poznawczych i innych zaburzeń psychiatrycznych u pacjentów dorosłych, wywołanych utrzymującymi się zwiększonymi stężeniami fenyloalaniny we krwi.
Portuguese: EU/1/08/481/003
Polish: EU/1/08/481/001 EU/1/08/481/002 EU/1/08/481/003
Portuguese: Este medicamento também é utilizado para tratar uma doença hereditária chamada deficiência em BH4 em doentes de todas as idades, na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de BH4.
Polish: Lek ten stosowany jest również w leczeniu dziedzicznego schorzenia zwanego niedoborem BH4 u pacjentów w każdym wieku, w przebiegu którego organizm nie jest w stanie wytwarzać samodzielnie wystarczającej ilości BH4.
Portuguese: A deficiência em BH4 é um grupo de doenças que surgem de mutações ou deleções nos genes que codificam para uma das cinco enzimas envolvidas na biossíntese ou reciclagem da BH4.
Polish: Niedobór BH4 należy do grupy zaburzeń, których przyczyną są mutacje lub delecje w obrębie genów odpowiedzialnych za kodowanie od jednego do pięciu enzymów, biorących udział w biosyntezie lub odtwarzaniu BH4.