FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: L'acide cholique administré par voie orale est absorbé par diffusion passive tout le long du système gastro-intestinal.
Danish: Oralt administreret cholsyre absorberes ved passiv diffusion fra hele mave-tarmkanalen.
French: La distribution et les effets pharmacologiques des acides biliaires tels que l'acide cholique se limitent principalement à la circulation entérohépatique, qui comprend l'intestin, la veine porte, le foie et les voies biliaires.
Danish: Fordeling og farmakologiske virkninger af galdesyrer såsom cholsyre er hovedsagelig begrænset til det enterohepatiske kredsløb, der omfatter tarmene, vena portae, leveren og galdevejene.
French: L'acide cholique déconjugué et l'acide désoxycholique, le produit de la 7-déshydroxylation, sont absorbés passivement dans le colon et retournent au foie par la veine porte, où ils sont reconjugués.
Danish: Dekonjugeret cholsyre og deoxycholsyre (produktet af 7-dehydroxyleringen) absorberes passivt fra tyktarmen og føres med portalblodet tilbage til leveren, hvor den rekonjugeres.
French: Les erreurs congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires impliquent des déficits congénitaux dans les enzymes primaires catalysant des réactions essentielles de la synthèse de l'acide cholique et de l'acide chénodésoxycholique.
Danish: Medfødte fejl i den primære galdesyresyntese skyldes defekter i de primære enzymer, der katalyserer de vigtigste reaktioner i syntesen af cholsyre og chenodeoxycholsyre.
French: Une réduction de la dose a permis la résolution des signes cliniques et la correction des paramètres de laboratoire anormaux.
Danish: Ved dosisreduktion svandt de kliniske symptomer, og de abnorme laboratorieparametre normaliseredes.
French: Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de rapport - voir en Annexe V.
Danish: Sundhedspersoner opfordres til at indberette alle formodede bivirkninger via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V.
French: Parmi ces 85 patients, 52 présentaient des troubles de la synthèse des acides biliaires primaires, incluant notamment un déficit une des 3 enzymes suivantes:
Danish: Af de 85 patienter havde 52 forstyrrelser i den primære galdesyresyntese, herunder følgende 3 enkeltenzymer:
French: Chez les nourrissons en croissance, le traitement par l'acide cholique contribue au développement normal du foie et du système de circulation de la bile.
Danish: Hos børn fremmer behandling med cholsyre under opvæksten den normale udvikling af lever og galdeveje.
French: Cela a conduit à l'identification de l'acide cholique en tant que promoteur tumoral, supposé agir via l'hyperprolifération de l'épithélium colorectal en présence d'acides biliaires secondaires.
Danish: Dette har ført til, at cholsyre er blevet udpeget som tumorigent, hvilket tilskrives hyperproliferation af det kolorektale epitel i tilstedeværelse af sekundære galdesyrer.
French: Parmi les 49 patients présentant un déficit en une seule enzyme, traités dans le cadre de l'étude CAC91-10-10 et inclus dans l'analyse de la sécurité, 42 ont fait l'objet au moins d'une évaluation avant et après traitement des acides biliaires urinaires et de tests de la fonction hépatique ; la taille et le poids ont été inclus dans l'analyse d'efficacité primaire.
Danish: Af de 49 patienter med en enkeltenzymdefekt, der blev behandlet i undersøgelse CAC-91-10-10 og indgik i sikkerhedsanalysen, fik 42 før og efter behandlingen foretaget mindst én undersøgelse for galdesyrer i urinen og leverfunktionstest, højde og vægt indgik i den primære analyse af virkning.
French: Si vous arrêtez de le prendre, les substances anormales présentes dans votre bile peuvent de nouveau s'accumuler jusqu'aux niveaux atteints avant le début du traitement et potentiellement endommager votre foie.
Danish: Hvis du holder op med at tage det, kan der igen blive ophobet abnorme stoffer i din galde i en mængde som før du kom i behandling.
French: Encre d'impression
Danish: Printerblæk
French: Si vous avez pris plus de Kolbam que vous n'auriez dû Il est peu probable que l'acide cholique provoque des effets indésirables graves, mais vous devez contacter votre médecin et lui demander conseil si vous ou votre enfant en avez pris plus que la quantité prescrite.
Danish: Cholsyre vil næppe medføre alvorlige bivirkninger, men forhør dig hos lægen, hvis du eller dit barn har taget mere end den mængde, der er ordineret.
French: Aucune donnée n'est disponible concernant le traitement par l'acide cholique des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires et une insuffisance hépatique non liée à leur maladie principale.
Danish: Der foreligger ingen data om behandling med cholsyre hos patienter med medfødte defekter i galdesyremetabolismen og leverfunktionsnedsættelse uden sammenhæng med den primære sygdom.
French: Des analyses de laboratoire ont révélé une augmentation des transaminases gamma glutamyltransférase sérique (GGT) et des concentrations des acides biliaires sériques.
Danish: Laboratorietest viste forhøjede serumværdier af gammaglutamyltransferase (GGT), transaminaser og galdesyrer.
French: Les patients concernés présentaient souvent d'importantes comorbidités, notamment une atteinte du SNC, qui ne peut être traitée par la prise en charge des anomalies biliaires.
Danish: De berørte patienter har ofte komorbiditet af væsentligt omfang, herunder nedsat CNS-funktion, som ikke behandles ved korrektion af virkningerne af galdesyredefekten.
French: La majorité des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires avaient également un certain degré d'insuffisance hépatique au moment du diagnostic; chez la plupart des patients, l'insuffisance hépatique s'est améliorée ou résolue au cours du traitement.
Danish: De fleste patienter med medfødte defekter i galdesyremetabolismen havde på diagnosetidspunktet nogen leverfunktionsnedsættelse; hos størstedelen resulterede behandlingen i, at leverfunktionsnedsættelsen bedredes eller svandt.
French: Tout médicament intervenant sur la cholestase médicamenteuse par inhibition des transporteurs pourrait diminuer l'efficacité du traitement par l'acide cholique lors d'une co-administration.
Danish: Ethvert lægemiddel, der medvirker til kolestase ved at hæmme transportproteiner, kan ved koadministration nedsætte virkningen af cholsyre.
French: Kolbam contient une substance appelée acide cholique.
Danish: Kolbam indeholder det aktive stof cholsyre.
French: Tout acide cholique conjugué non absorbé dans l'iléon passe dans le colon, où il peut être métabolisé par des bactéries, principalement par déconjugaison et par 7-déshydroxylation.
Danish: Konjugeret cholsyre der ikke absorberes fra ileum, føres til tyktarmen, hvor den kan undergå bakteriel metabolisering, hovedsagelig dekonjugering og 7-dehydroxylering.
French: L'effet pharmacodynamique de l'acide cholique est une inhibition par rétrocontrôle de la synthèse de produits toxiques d'une biosynthèse partielle d'acides biliaires résultant de blocages de la voie de synthèse normale des acides biliaires.
Danish: Den farmakodynamiske virkning af cholsyre er feedbackhæmning af syntesen af toksiske biosyntetiske partielle galdesyreprodukter, der dannes ved blokeringer i den normale galdesyresyntese.
French: Mélange de cellulose microcristalline et de silice colloïdale Stéarate de magnésium
Danish: Cellulose, mikrokrystallinsk, silicificeret Magnesiumstearat
French: Utilisation concomitante de phénobarbital (voir rubrique 4.5).
Danish: Anvendelse samtidig med phenobarbital (se pkt.
French: Kolbam est indiqué pour le traitement des anomalies congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires dues à un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une xanthomatose cérébrotendineuse, XCT), en 2- (ou α-) méthylacyl-CoA racémase (AMACR) ou en cholestérol 7αhydroxylase (CYP7A1), chez les nourrissons, les enfants et les adolescents âgés d'un mois à dix-huit ans et chez les adultes.
Danish: Kolbam er indiceret til behandling af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese som følge af sterol 27-hydroxylase (fremtræder som cerebrotendinøs xanthomatose, CTX)-mangel, 2- (eller α-) methylacyl-CoA-racemase-(AMACR)-mangel eller kolesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1)-mangel hos spædbørn, børn og unge i alderen 1 måned til 18 år samt hos voksne.
French: Dans le foie, l'acide cholique est conjugué dans des proportions caractéristiques de l'espèce, avec de la glycine et/ou de la taurine, en une forme plus hydrophile.
Danish: I leveren bliver cholsyre i artsspecifikt omfang amideret med glycin og/eller taurin til en mere hydrofil, konjugeret form.
French: L'acide cholique exerce une régulation négative sur la biosynthèse d'acides biliaires en activant le récepteur X farnésoïde, qui réprime la transcription du gène CYP7A1 codant pour la cholestérol 7α-hydroxylase, l'enzyme limitante de la synthèse des acides biliaires.
Danish: Cholsyre nedregulerer biosyntesen af galdesyrer via aktivering af farnesoid X-receptoren, der bevirker repression af transskriptionen af CYP7A1-genet, der koder for kolesterol-7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen.
French: Cela signifie qu'en raison de la rareté de cette maladie il est impossible d'obtenir des informations complètes sur ce médicament.
Danish: Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for lægemidlet, fordi det drejer sig om en sjælden sygdom.
French: Pour les bébés et les enfants qui ne peuvent pas avaler les gélules, ouvrez la gélule en la tordant avec précaution et ajoutez le contenu dans du lait maternisé, du lait tiré du sein ou de la purée de fruit dans un récipient adapté propre.
Danish: Til spædbørn og børn, der ikke kan synke kapsler, skal du åbne kapslen ved at vride den forsigtigt og hælde indholdet i modermælkserstatning, udmalket modermælk eller frugtmos i en ren skål.
French: Des analyses complémentaires ou plus fréquentes doivent être réalisées pour surveiller le traitement pendant les périodes de croissance rapide, une maladie concomitante et la grossesse (voir rubrique 4.6).
Danish: I perioder med hurtig vækst, sygdom eller graviditet foretages supplerende eller hyppigere undersøgelser til monitorering af behandlingen (se pkt.
French: Les taux de transaminases sériques étaient inférieurs à la LSN chez la majorité des patients (71-100 %) à l'inclusion, chez la majorité des patients (86 %) lors de l'évaluation des moins bonnes valeurs obtenues post-inclusion, et chez tous les patients (100 %) lors de l'évaluation des meilleures valeurs obtenues post-inclusion.
Danish: Serumtransaminaser var under ULN hos de fleste patienter (71-100 %) ved baseline, og hos de fleste patienter (86 %) ved den dårligste vurdering efter baseline, og hos alle patienter (100 %) ved den bedste vurdering efter baseline.
French: Rapportez tout médicament non utilisé à votre pharmacien pour l'élimination.
Danish: Ikke anvendt lægemiddel skal returneres til apoteket til bortskaffelse
French: MENTIONS DEVANT FIGURER SUR L'EMBALLAGE EXTÉRIEUR BOÎTE EN CARTON
Danish: OPLYSNINGER, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN INDRE EMBALLAGE FLASKEETIKET
French: Le traitement par l'acide cholique oral stimule le flux et la sécrétion de bile, inhibe la production et l'accumulation de précurseurs hépatotoxiques et cholestatiques d'acides biliaires et facilite l'absorption des graisses sans effets indésirables toxiques aux doses thérapeutiques.
Danish: Behandling med oral cholsyre stimulerer galdeflow og -udskillelse, hæmmer produktion og akkumulation af hepatotoksiske og kolestatiske galdesyreprækursorer og fremmer fedtoptagelsen uden toksiske bivirkninger ved terapeutiske doser.
French: Kolbam est utilisé pour traiter ces «erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires».
Danish: Kolbam anvendes til behandling af disse medfødte fejl i galdesyresyntesen.
French: Dans ces cas, les taux sériques et biliaires d'acide cholique doivent être étroitement surveillés et la dose doit être ajustée en conséquence.
Danish: I sådanne tilfælde bør koncentrationen af cholsyre i serum/galde overvåges tæt, og dosis tilpasses i henhold hertil.
French: Le phénobarbital peut empêcher l'effet de l'acide cholique.
Danish: Phenobarbital kan standse virkningen af cholsyre.
French: Des variations statistiquement significatives ont été observées lors de l'analyse comparant les valeurs à l'inclusion aux meilleures valeurs obtenues par la suite, avec des modifications importantes dans les groupes « anomalies importantes », « anomalies significatives » et « légères anomalies », ainsi que des augmentations dans le groupe « sans anomalie ».
Danish: Statistisk signifikante ændringer blev observeret i analysen fra baseline til bedste værdi efter baseline for galdesyrer i urinen, med betydelige reduktioner i markante, signifikante og lette anomalier, samt forhøjelser i normale spektre.
French: Les données disponibles chez les animaux font apparaître une excrétion d'acide cholique dans le lait (voir rubrique 5.3).
Danish: De foreliggende data fra dyreforsøg har vist, at cholsyre udskilles i mælk (se pkt.
French: Parmi les 53 patients traités, 41 (77 %) présentaient des troubles de la synthèse des acides biliaires primaires, notamment un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT ; n = 8) et un déficit en AMACR (n = 1).
Danish: Af disse 53 behandlede patienter havde 41 (77 %) forstyrrelser i den primære galdesyresyntese, herunder sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX- (n=8) og AMACR-mangel (n=1)
French: • sensation de malaise
Danish: • let kvalme
French: E. OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POST-AUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ «sous circonstances exceptionnelles»
Danish: E. SÆRLIG FORPLIGTELSE TIL AT AFSLUTTE FORANSTALTNINGER EFTER UDSTEDELSE AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSE TIL LÆGEMIDLER UNDER SÆRLIGE OMSTÆNDIGHEDER
French: Simultanément à la disparition des métabolites atypiques d'acides biliaires, il y a une réduction constante et une normalisation des enzymes hépatiques sériques.
Danish: Samtidig med, at de atypiske galdesyremetabolitter forsvinder, ses en tilsvarende reduktion og normalisering af leverenzymværdierne i serum.
French: Il s'agissait d'une étude en ouvert, à un bras, non randomisée.
Danish: Undersøgelsen var åben og urandomiseret og havde én forsøgsarm.
French: Dans le foie, l'acide cholique est extrait du sang de la veine porte par des mécanismes multiples, notamment par diffusion passive et à l'aide de transporteurs.
Danish: I leveren ekstraheres cholsyre fra portalblodet ved en række mekanismer bestående i passiv diffusion og transportproteiner.
French: Les taux d'acides biliaires urinaires étaient normaux chez tous les patients (100 %) à l'inclusion et lors de l'évaluation des moins bonnes valeurs obtenues post-inclusion, et chez la majorité des patients (88 %) lors de l'évaluation des meilleures valeurs obtenues post-inclusion.
Danish: Niveauet af galdesyrer i urinen var normalt hos alle patienter (100 %) ved baseline og ved dårligste vurderinger efter baseline, og hos de fleste patienter (88 %) ved den bedste vurdering efter baseline.
French: Il n'existe pas de données sur les effets de l'acide cholique sur la fertilité Aux doses thérapeutiques, aucun effet sur la fertilité n'est attendu.
Danish: Der foreligger ingen data om virkningerne af cholsyre på fertiliteten.
French: DONNÉES PHARMACEUTIQUES 6.1 Liste des excipients
Danish: FARMACEUTISKE OPLYSNINGER 6.1 Hjælpestoffer Kapselindhold
French: Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Kolbam?
Danish: Det skal du vide, før du begynder at bruge Kolbam 3.
French: L'utilisation d'acide cholique peut être envisagée pendant la grossesse, si le médecin estime que les bénéfices pour la patiente sont supérieurs au risque possible.
Danish: Anvendelse af cholsyre under graviditet kan overvejes, hvis lægen skønner, at fordelene for patienten overstiger den mulige risiko.
French: Gélule.
Danish: Ikterus
French: La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée si nécessaire, une dose élevée pouvant être nécessaire pour supprimer les acides biliaires urinaires (voir rubrique 4.4).
Danish: Til patienter med familiær hypertriglyceridæmi skal dosis af cholsyre fastlægges og om nødvendigt tilpasses, idet dosisforhøjelse kan være nødvendig for at undertrykke galdesyrer i urinen (se pkt.
French: Le traitement par de l'acide cholique exogène est destiné à remplacer les acides biliaires physiologiques dans les cas d'erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires.
Danish: Behandlingen med eksogen cholsyre har til formål at erstatte den fysiologiske galdesyre ved medfødte fejl i galdesyresyntesen.
French: Il a été montré que le phénobarbital augmente la taille du pool et le turnover de l'acide cholique et qu'il a par conséquent un effet antagoniste de celui de l'acide cholique souhaité chez les patients.
Danish: Phenobarbital er påvist at øge poolstørrelsen og omsætningen af cholsyre og virker derfor antagonistisk på den ønskede terapeutiske virkning af cholsyre.
French: L'efficacité thérapeutique et la sécurité du traitement par l'acide cholique ont été évaluées chez des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires.
Danish: I undersøgelsen vurderedes den terapeutiske virkning og sikkerhed af behandlingen med cholsyre hos patienter med medfødte fejl i galdesyremetabolismen.
French: Flacon blanc (PEHD) de 185 ml scellé par une fermeture sécurité enfant, blanche de 38 mm, consistant en un bouchon à vis rainuré (PEHD) et un opercule scellé (carton, cire et aluminium).
Danish: Hvid 185 ml HDPE-flaske, induktionsforseglet med 38 mm hvidt børnesikret låg bestående af riflet skruelåg af HDPE foret med induktionsforsegling (karton, voks og aluminiumfolie).
French: La logique du traitement par l'acide cholique est l'amélioration du flux de bile et de l'absorption des graisses et la restauration d'une inhibition physiologique par rétrocontrôle de la synthèse des acides biliaires, réduisant la production de précurseurs toxiques des acides biliaires.
Danish: Rationalet for behandling med cholsyre er at forbedre galdeflow og fedtabsorption og genoprette den fysiologiske feedbackhæmning af galdesyresyntesen og således sænke produktionen af toksiske galdesyreprækursorer.
French: • augmentation des enzymes hépatiques (transaminases sériques)
Danish: • Forhøjede leverenzymer (serumtransaminaser)
French: À utiliser dans les 3 mois après première ouverture du flacon.
Danish: Anvendes senest tre måneder efter anbrud.
French: Il a été montré que les anti-acides à base d'aluminium adsorbent les acides biliaires in vitro et sont susceptibles de réduire les taux d'acide cholique par le même mécanisme que les séquestrants des acides biliaires.
Danish: Aluminiumbaserede antacida er påvist at adsorbere galdesyrer in vitro og må forventes at nedsætte koncentrationerne af cholsyre på samme måde som galdesyresekvestranter.
French: Chez les patients présentant une XCT (N = 3), le taux d'acides biliaires urinaires était normal chez 1 patient et élevé chez 2 patients à l'inclusion, élevé chez tous les patients d'après l'analyse des moins bonnes valeurs obtenues post-traitement, et normal chez les 3 patients d'après l'analyse des meilleures valeurs obtenues post-inclusion.
Danish: Hos patienter med CTX (n=3) var niveauet af galdesyrer i urinen ved baseline normalt hos 1 patient og forhøjet hos 2 patienter, forhøjet for alle patienter i analysen med dårligste værdi efter behandling og normalt i den bedste vurdering efter baseline hos alle 3 patienter.
French: FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU Gélule.
Danish: LÆGEMIDDELFORM OG INDHOLD (PAKNINGSSTØRRELSE) Kapsler, hårde.
French: B. CONDITIONS OU RESTRICTIONS DE DÉLIVRANCE ET D'UTILISATION Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir Annexe I: Résumé des caractéristiques du produit, rubrique 4.2).
Danish: Lægemidlet må kun udleveres efter ordination på en recept udstedt af en begrænset lægegruppe (se bilag I: Produktresumé, pkt.
French: TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irlande
Danish: INDEHAVER AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSEN Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irland
French: Les patients présentant une insuffisance hépatique qui reçoivent un traitement par l'acide cholique doivent être étroitement surveillés (voir rubrique 4.4).
Danish: Patienter, der er i behandling med cholsyre og har nedsat leverfunktion, bør overvåges tæt (se pkt.
French: L'acide cholique conjugué est sécrété dans la bile, puis passe dans l'intestin grêle, où, associé à d'autres composants de la bile, il assur sa fonction digestive principale.
Danish: Den konjugerede cholsyre udskilles i galden og føres til tyndtarmen, hvor den sammen med de øvrige komponenter i galden varetager sin hovedfunktion i fordøjelsen.
French: La ciclosporine modifie les propriétés pharmacocinétiques de l'acide cholique par inhibition de l'absorption hépatique et de la sécrétion hépatobiliaire des acides biliaires, ainsi que par ses propriétés pharmacodynamiques d'inhibition de la cholestérol 7α-hydroxylase.
Danish: Ciclosporin ændrer cholsyres farmakokinetik ved at hæmme den hepatiske optagelse og hepatobiliære sekretion af galdesyrer og ændrer desuden dens farmakodynamik ved at hæmme kolesterol7α-hydroxylase.
French: Les concentrations des métabolites anormaux des acides biliaires synthétisés suite au déficit doivent être mesurées.
Danish: Der bør foretages bestemmelse af koncentrationerne af de abnorme galdesyremetabolitter, der efterfølgende dannes.
French: La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée si nécessaire (voir rubrique 4.2).
Danish: Ved familiær hypertriglyceridæmi skal dosis af cholsyre fastlægges og tilpasses efter behov (se pkt.
French: Globalement, chez les patients de l'étude CAC-002-01 qui présentaient un déficit en une seule enzyme, les taux d'acides biliaires urinaires et de transaminases sériques n'ont pas évolué significativement entre l'inclusion et la moins bonne valeur obtenue post-inclusion.
Danish: I undersøgelse CAC-002-01 hos patienter med enkeltenzymdefekter ændrede galdesyrer i urinen og serumtransaminaser sig ikke samlet set signifikant fra baseline til dårligste værdi efter baseline.
French: La sécurité et l'efficacité de l'acide cholique chez les nouveau-nés âgés de moins d'un mois n'ont pas été établies.
Danish: Pædiatrisk population cholsyre sikkerhed og virkning hos nyfødte børn (under 1 måned) er ikke klarlagt.
French: Si l'administration de ciclosporine est jugée nécessaire, les taux sériques et urinaires des acides biliaires doivent être étroitement surveillés et la dose d'acide cholique doit être ajustée en conséquence.
Danish: Hvis administration af ciclosporin anses for nødvendig, bør galdesyreindholdet overvåges tæt, og dosis af cholsyre justeres i henhold hertil.
French: Conduite de véhicules et utilisation de machines Il n'est pas attendu que ce médicament affecte votre aptitude à conduire ou à utiliser des machines.
Danish: Dette lægemiddel forventes ikke at påvirke din evne til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
French: Chez les nourrissons et les enfants qui ne peuvent pas avaler des gélules, les gélules peuvent être ouvertes et le contenu ajouté à du lait maternisé ou à du jus de fruit.
Danish: Til spædbørn og børn, som ikke kan synke kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet opblandes i modermælkserstatning eller juice.
French: • déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une XCT ; n = 5),
Danish: • Sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX) (n=5)
French: L'acide cholique conjugué est absorbé dans l'iléon via des transporteurs, revient dans le foie, et entre dans un nouveau cycle entérohépatique.
Danish: Den konjugerede cholsyre absorberes fra ileum via transportproteiner, føres tilbage til leveren og gennemløber en ny cyklus i det enterohepatiske kredsløb.
French: Gommes laques (E904) Propylèneglycol (E1520) Solution concentrée d'ammoniaque (E527) Hydroxyde de potassium (E525) Oxyde de fer noir (E172)
Danish: Shellac (E904) Propylenglycol (E1520) Salmiakspiritus (E527) Kaliumhydroxid (E525) Sort jernoxid (E172)