FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The lowest rate administered to a patient in the clinical development program was 0.5 mL/hour during the first 30 minutes of infusion, followed by 1 mL/hour over the next 30 minutes, equalling 0.75 mL as the lowest total volume infused during the first hour.
Swedish: Den lägsta hastighet som tillämpades för en patient i det kliniska utvecklingsprogrammet var 0,5 ml/timme under de första 30 minuterna av infusionen, efterföljd av 1 ml/timme under nästföljande 30 minuter, vilket gav 0,75 ml såsom lägsta totala volym infunderad under den första timmen.
English: Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Swedish: Mepsevii har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
English: - The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion).
Swedish: - Dosen ges varannan vecka via dropp i en blodåder (ven) (intravenös infusion).
English: Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity in rats, repeated dose toxicity in MPS VII mice and juvenile monkeys, fertility and embryo-foetal development in rats or rabbits, and pre- and postnatal development in rats.
Swedish: Icke-kliniska data visade inte några särskilda risker för människa baserat på gängse studier avseende säkerhetsfarmakologi, toxicitet vid engångsdos hos råttor, toxicitet vid upprepad dos hos MPS VIImöss och unga apor, fertilitet och utveckling av embryo eller foster hos råttor och kaniner, samt preoch postnatal utveckling hos råttor.
English: The total infusion volume is based on the total Mepsevii dose and volume (refer to Table 2).
Swedish: Den totala infusionvolymen är baserad på den totala Mepsevii-dosen och -volymen (se tabell 2).
English: Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Ireland
Swedish: Millmount Healthcare Ltd. Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Irland
English: Key Secondary Endpoint: Multi-Domain Clinical Responder Index (MDRI)
Swedish: Viktigaste sekundära effektmått: MDRI (Multi-Domain Clinical Responder Index)
English: Dilution preparation should be done at room temperature.
Swedish: Spädningen ska utföras vid rumstemperatur.
English: Each vial contains 17.8 mg sodium.
Swedish: Varje ampull innehåller 17,8 mg natrium.
English: Sixteen out of 23 patients (70%) from 4 clinical trials developed anti-recombinant human betaglucuronidase (rhGUS) antibodies (ADA), nine of whom further developed neutralizing antibodies (NAb) on at least one occasion, but not consistently over time.
Swedish: 16 av 23 patienter (70 %) från fyra kliniska prövningar utvecklade anti-rekombinant humant betaglukuronidas (rhGUS)-antikroppar (ADA); nio av dessa utvecklade dessutom neutraliserande antikroppar (NAb) vid minst ett tillfälle, men inte under hela tiden.
English: This medicine replaces beta-glucuronidase - this helps to break down the sugars that collect in the tissues of people with MPS VII.
Swedish: Detta läkemedel ersätter betaglukuronidas - detta hjälper till att bryta ner de sockerarter som ansamlas i vävnaderna hos personer med MPS VII.
English: For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium.
Swedish: För varje doserad ampull, inklusive motsvarande volym spädningsmedel, är natriumintaget 35,5 mg natrium.
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user, but should normally not be longer than 36 hours at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Swedish: Om produkten inte används omedelbart är användaren ansvarig vad gäller förvaringstider och förhållanden före användning, men dessa bör normalt inte överskrida 36 timmar vid 2-8 °C efterföljt av högst 6 timmar i rumstemperatur vid högst 25 °C.
English: The patient subsequently was re-challenged without recurrence and continued on vestronidase alfa treatment.
Swedish: Patienten fick därefter förnyad behandling utan återkomst av biverkningen och fortsatte med vestronidas alfabehandlingen.
English: It is recommended that premedication with non-sedating antihistamines with or without antipyretics be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.2).
Swedish: Det rekommenderas att premedicinering med icke sederande antihistaminer med eller utan antipyretika administreras 30-60 minuter innan infusionen påbörjas (se avsnitt 4.2).
English: - The recommended dose is 4 mg for each kg of body weight.
Swedish: - Rekommenderad dos är 4 mg per kg kroppsvikt.
English: An updated RMP should be submitted:
Swedish: En uppdaterad riskhanteringplan ska lämnas in:
English: Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years).
Swedish: Av de 12 patienter som deltog i UX003-CL301 var 4 manliga och 8 kvinnliga och åldern varierade mellan 8 och 25 år (medianålder 14 år).
English: The rate of infusion should be as follows: in the first hour, 2.5% of the total volume will be infused, with the balance infused over the subsequent three hours.
Swedish: Infusionshastigheten bör vara som följer: under den första timmen ska 2,5 % av den totala volymen infunderas, och återstoden infunderas under de efterföljande tre timmarna.
English: If you have an infusion reaction, tell your doctor straight away.
Swedish: Om du får en infusionsreaktion ska du omedelbart tala om det för läkaren.
English: Vestronidase alfa, at the exposure observed in humans, is not expected to cross the blood-brain-barrier and therefore it is not likely to impact the neurological manifestations of the disease.
Swedish: Vid den exponering som observerats hos människor förväntas vestronidas alfa inte passera blodhjärnbarriären och det är därför inte sannolikt att det påverkar sjukdomens neurologiska manifestationer.
English: Concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Swedish: Koncentrat för lösning för infusion (sterilt koncentrat).
English: Table 1 lists the adverse reactions reported from 4 clinical trials in 23 patients treated with Mepsevii.
Swedish: I tabell 1 redovisas de biverkningar som rapporterades vid fyra kliniska prövningar med 23 patienter behandlade med Mepsevii.
English: Based on mechanism of action, rhGUS is not expected to be tumorigenic.
Swedish: Mot bakgrund av dess verkningsmekanism förväntas rhGUS inte vara tumörframkallande.
English: MPS VII is an illness that runs in families, where the body does not produce enough of an enzyme called beta-glucuronidase.
Swedish: MPS VII är en ärftlig sjukdom där kroppen inte tillverkar tillräckligt av ett enzym som kallas betaglukuronidas.
English: Management of hypersensitivity reactions should be based on the severity of the reaction and include temporary interruption or discontinuation of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids for mild to moderate reactions.
Swedish: Behandlingen av överkänslighetsreaktioner ska vara baserad på reaktionens allvarlighetsgrad och innefatta tillfälligt eller permanent avbrytande av infusionen och/eller administrering av ytterligare antihistaminer, antipyretika och/eller kortikosteroider för lindriga till måttligt uttalade reaktioner.
English: The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Swedish: Den spädda lösningen för infusion ska administreras till patienten med användning av en infusionspåse och -set med låg proteinbindning (DEHP-fri (di(2-etylhexyl)ftalat) påse kan användas) och användning av ett infusionsset med inbyggt 0,2 μm filter med låg proteinbindning rekommenderas.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): - Severe allergic reaction (anaphylactoid reaction) - Symptoms of severe allergic reaction may include shortness of breath, wheezing, difficulty breathing, and swelling of the face and tongue.
Swedish: Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer): - Allvarlig allergisk reaktion (anafylaktoid reaktion) - Symtom på en allvarlig allergisk reaktion kan utgöras av andfåddhet, pipande andning, andningssvårigheter och svullnad i ansiktet och tungan.
English: Round to the next whole vial and remove the required number of vials (refer to Table 2) from the refrigerator to allow them to reach room temperature up to a maximum of 25°C.
Swedish: Runda av till nästa hela ampull och ta ut det nödvändiga antalet ampuller (se tabell 2) ur kylskåpet och låt dem uppnå rumstemperatur, upp till max 25 °C.
English: Animal studies with vestronidase alfa do not indicate any impact on male or female fertility (see section 5.3).
Swedish: Djurstudier av vestronidas alfa har inte indikerat någon påverkan på fertiliteten hos män eller kvinnor (se avsnitt 5.3).
English: This means that because of the rarity of this disease, it has been impossible to get complete information on this medicine.
Swedish: Detta innebär att det inte har varit möjligt att få fullständig information om detta läkemedel eftersom sjukdomen är sällsynt.
English: After dilution: Chemical and physical in-use stability of the diluted medicinal product has been demonstrated for up to 36 hours under refrigeration at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Swedish: Efter spädning: Kemisk och fysikalisk hållbarhet för det spädda läkemedlet under användning har demonstrerats i upp till 36 timmar i kylskåp vid 2-8 °C efterföljt av upp till 6 timmar i rumstemperatur vid högst 25 °C.
English: After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Swedish: Efter 120 veckors exponering för vestronidas alfa uppvisade en patient en förbättring av forcerad vitalkapacitet (FVC% predicted) på 21 % jämfört med baslinjen vid lungfunktionstestning, samt en förbättring på 105 meter i 6MWT.
English: Do not use if the solution is discoloured or if there is particulate matter in the solution.
Swedish: Lösningen får inte användas om den är missfärgad eller innehåller partiklar.
English: Serious hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported with vestronidase alfa; therefore, appropriate medical support should be readily available when vestronidase alfa is administered.
Swedish: Allvarliga överkänslighetsreaktioner, inklusive anafylaxi, har rapporterats för vestronidas alfa, och adekvat medicinsk support ska därför finnas omedelbart tillgänglig när vestronidas alfa administreras.
English: The infusion rate may be slowed, temporarily interrupted or discontinued in the event of hypersensitivity reactions (see section 4.4).
Swedish: Infusionshastigheten kan sänkas eller infusionen kan avbrytas tillfälligt eller stoppas helt i händelse av överkänslighetsreaktioner (se avsnitt 4.4).
English: Patients with MPS VII receiving vestronidase alfa should be monitored for signs and symptoms of spinal cord compression or neck instability including neck or back pain, weakness of limbs, changes in reflexes or urinary and faecal incontinence.
Swedish: Patienter med MPS VII som får vestronidase alfa ska övervakas för tecken och symtom på ryggmärgskompression eller instabilitet i nacken, inklusive smärta i nacken eller ryggen, svaghet i extremiteterna, förändrade reflexer eller urin- eller avföringsinkontinens.
English: To minimise the risk of hypersensitivity reactions, a non-sedating antihistamine with or without an antipyretic medicinal product should be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.4).
Swedish: För att minimera risken för överkänslighetsreaktioner bör en icke sederande antihistamin med eller utan ett antipyretiskt läkemedel administreras 30-60 minuter innan infusionen påbörjas (se avsnitt 4.4).
English: The patients were randomized in a blinded manner into 4 groups: 3 patients received vestronidase alfa immediately for 48 weeks (Group A), 3 patients received placebo for 8 weeks then vestronidase alfa for 40 weeks (Group B), 3 patients received placebo for 16 weeks then vestronidase alfa for 32 weeks (Group C), and 3 patients received placebo for 24 weeks then vestronidase alfa for 24 weeks (Group D).
Swedish: Patienterna randomiserades blindat till fyra grupper: 3 patienter fick vestronidas alfa omedelbart i 48 veckor (grupp A), 3 patienter fick placebo i 8 veckor och därefter vestronidas alfa i 40 veckor (grupp B), 3 patienter fick placebo i 16 veckor och därefter vestronidas alfa i 32 veckor (grupp C) och 3 patienter fick placebo i 24 veckor och därefter vestronidas alfa i 24 veckor (grupp D).
English: Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the possible risks to your unborn baby.
Swedish: Fråga läkaren om fördelarna med att använda Mepsevii är större än de möjliga riskerna för ditt ofödda barn.
English: Take this into account if you are on a controlled sodium diet.
Swedish: Ta med detta i beräkningen om du behandlas med saltfattig kost.
English: Each vial dosed is therefore equivalent to 1.8% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Swedish: Varje ampull som ges motsvarar därför 1,8 % av det rekommenderade dagliga intaget av natrium via kosten för en vuxen person.
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa are time independent with repeat dosing.
Swedish: Farmakokinetiken för vestronidas alfa är tidsberoende vid upprepad dosering.
English: If severe hypersensitivity reactions occur, immediately stop the infusion of vestronidase alfa and initiate appropriate treatment.
Swedish: Om svåra överkänslighetsreaktioner uppstår ska infusionen av vestronidas alfa omedelbart avbrytas och lämplig behandling insättas.
English: Mepsevii is indicated for the treatment of non-neurological manifestations of Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly syndrome).
Swedish: Mepsevii är indicerat för behandling av icke-neurologiska manifestationer av mukopolysackaridos VII (MPS VII; Slys sjukdom).
English: Concentrate for solution for infusion 1 vial (5 mL)
Swedish: Koncentrat för lösning för infusion 1 ampull (5 ml)
English: One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Swedish: En patient som fick en vestronidas alfa-dos på 4 mg/kg fick feberkramper under behandlingen i vecka 66, inom tre dagar efter vaccination mot difteri, tetanus och pertussis.
English: Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Swedish: Förvaras i kylskåp (2-8 °C).
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa were evaluated in a total of 19 MPS VII patients including 15 paediatric patients and 4 adults from 3 clinical trials.
Swedish: Farmakokinetiken för vestronidas alfa har utvärderats hos sammanlagt 19 MPS VII-patienter inklusive 15 pediatriska patienter och 4 vuxna från 3 kliniska prövningar.
English: Mepsevii is not likely to affect you being able to drive or use machines.
Swedish: Det är inte troligt att Mepsevii påverkar din förmåga att köra bil eller använda maskiner.
English: Determine the number of vials to be diluted based on the patient's actual weight and the recommended dose of 4 mg/kg, using the following calculations (a-b):
Swedish: Bestäm hur många ampuller som ska spädas baserat på patientens faktiska vikt och den rekommenderade dosen på 4 mg/kg med hjälp av följande beräkningar (a-b):
English: It is used in adults and children of all ages with MPS VII to treat nonneurological manifestations of the disease (mucopolysaccharidosis VII, also known as Sly Syndrome).
Swedish: Det används till vuxna och barn i alla åldrar med MPS VII för behandling av icke-neurologiska symtom på sjukdomen (mukopolysackaridos VII, kallas även för Slys sjukdom).
English: The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Swedish: De begränsade farmakokinetiska data vid steady state tyder på en ökning av exponeringen för vestronidas alfa proportionell mot dosen över dosområdet 1-4 mg/kg varannan vecka.
English: This should be taken into consideration during dilution of the medicinal product for patients on a controlled sodium diet or for those patients with congestive heart failure needing to restrict sodium and total water intake.
Swedish: Detta bör beaktas vid spädning av läkemedlet för patienter som står på natriumfattig kost eller för patienter med kongestiv hjärtsvikt som måste kontrollera natrium- och vätskeintaget.
English: Patient Weight Range (kg)
Swedish: Patientens vikt, intervall (kg)
English: Any dead space in the lines should be accounted for to ensure 2.5% of the total infusion volume is delivered into the patient's bloodstream during the first hour of infusion.
Swedish: Allt tomrum i slangarna måste tas med i beräkningen för att säkerställa att 2,5 % av den totala infusionsvolymen tillförs patientens cirkulationssystem under den första infusionstimmen.
English: Mepsevii contains sodium
Swedish: Mepsevii innehåller natrium
English: Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see section 4.4).
Swedish: Livshotande överkänslighet (anafylaktisk reaktion) mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1 (se avsnitt 4.4).
English: Vestronidase alfa is a recombinant human enzyme and is therefore eliminated by proteolytic degradation into small peptides and amino acids.
Swedish: Vestronidas alfa är ett rekombinant humant enzym och elimineras därför via proteolytisk nedbrytning till korta peptider och aminosyror.
English: The recommended dose of vestronidase alfa is 4 mg/kg of body weight administered by intravenous infusion every two weeks.
Swedish: Rekommenderad dos vestronidas alfa är 4 mg/kg kroppsvikt administrerad såsom intravenös infusion varannan vecka.
English: After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
Swedish: Efter 24 veckors behandling med vestronidas alfa uppnåddes en snabb och varaktig, höggradigt signifikant minskning av utsöndringen av uGAG (DS) med en genomsnittlig LS (±SE) procentuell förändring av −64,82 % (±2,468 %) (p<0,0001).
English: - Store in a refrigerator (2°C to 8°C).
Swedish: - Förvaras i kylskåp (2-8 °C).
English: Spinal/Cervical cord compression
Swedish: Spinal kompression/kompression av cervikala ryggmärgen
English: Package leaflet: Information for the user Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion vestronidase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Swedish: Bipacksedel: Information till användaren Mepsevii 2 mg/ml koncentrat för lösning för infusion vestronidas alfa Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.
English: *Vestronidase alfa is a recombinant form of human beta-glucuronidase (rhGUS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
Swedish: *Vestronidas alfa är en rekombinant form av humant betaglukuronidas (rhGUS) och produceras i ovariala cellkulturer från kinesisk hamster via rekombinant DNA-teknologi.
English: The most common adverse reactions from 4 clinical trials in 23 patients treated with vestronidase alfa were anaphylactoid reaction (13%), urticaria (13%), infusion site swelling (13%), infusion site extravasation (8.7%), pruritus (8.7%), diarrhoea (8.7%) and rash (8.7%).
Swedish: De vanligaste biverkningarna i de fyra kliniska prövningarna hos 23 patienter behandlade med vestronidas alfa var anafylaktoid reaktion (13 %), urtikaria (13 %), svullnad på platsen för infusionen (13 %), extravasering på platsen för infusionen (8,7 %), pruritus (8,7 %), diarré (8,7 %) och utslag (8,7 %).
English: The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated.
Swedish: Säkerheten och effektiviteten för vestronidas alfa för patienter med nedsatt njur- och leverfunktion har inte utvärderats.
English: a. Total dose (mg) = Patient's weight (kg) x 4 mg/kg (recommended dose)
Swedish: a. Total dos (mg) = patientens vikt (kg) x 4 mg/kg (rekommenderad dos)
English: Vestronidase alfa is not expected to be eliminated through renal or faecal excretion.
Swedish: Vestronidas alfa förväntas inte elimineras via utsöndring i urin eller feces.
English: It should be considered that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Swedish: Man bör tänka på att administreringen av vestronidas alfa inte påverkar de irreversibla komplikationerna (såsom skelettdeformiteter).
English: The colourless to slightly yellow concentrate must be free of visible particles.
Swedish: Det färglösa till svagt gula koncentratet får inte innehålla några synliga partiklar.
English: Mucopolysaccharidosis VII is a lysosomal storage disorder characterized by the deficiency of betaglucuronidase (GUS) that results in glycosaminoglycans (GAGs) accumulation in cells throughout the body leading to multisystem tissue and organ damage.
Swedish: Mukopolysackaridos VII är en lysosomal inlagringssjukdom som kännetecknas av brist på betaglukuronidas (GUS), vilket resulterar i att glykosaminoglykaner (GAG) ansamlas i celler i hela kroppen, med skador på vävnader och organ i ett flertal system som följd.
English: There are no data on the use of vetronidase alfa in pregnant women.
Swedish: Data rörande användning av vestronidas alfa till gravida kvinnor saknas.
English: - Store in the original package in order to protect from light.
Swedish: - Förvaras i originalförpackningen så att produkten skyddas mot ljus.
English: Mepsevii is supplied as a concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Swedish: Mepsevii tillhandahålls i form av ett koncentrat för lösning för infusion (sterilt koncentrat).
English: The Mepsevii concentrate solution for infusion should be colourless to slightly yellow.
Swedish: Mepsevii-koncentratlösningen för infusion ska vara färglös till svagt gul.
English: Common *Refer to description of selected adverse reactions for details on the febrile convulsion reported in 1 of 23 trial patients.
Swedish: *Se beskrivning av utvalda biverkningar för detaljerad information om feberkramperna som rapporterades hos 1 av 23 patienter i prövningen.
English: The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Swedish: Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom eventuell ny information och uppdaterar denna produktresumé när så behövs.
English: Because it is a recombinant human protein and its enzyme action is within the lysosome, vestronidase alfa is not expected to interact with other medicinal products.
Swedish: Eftersom vestronidas alfa är ett rekombinant humant protein och dess enzymatiska verkan äger rum inuti lysosomen förväntas det inte interagera med andra läkemedel.
English: Table 1 Adverse reactions reported in patients treated with Mepsevii MedDRA System Organ Class
Swedish: Tabell 1 Biverkningar rapporterade hos patienter behandlade med Mepsevii Organsystemklass enligt MedDRA Föredragen term enligt MedDRA
English: There are no data from studies in breast-feeding women.
Swedish: Data från studier av ammande kvinnor saknas.
English: How Mepsevii is given
Swedish: Hur Mepsevii ges
English: It is supplied in a clear glass vial with a rubber stopper and an aluminium seal with a plastic cap.
Swedish: Det levereras i en genomskinlig glasampull med en gummipropp och en försegling av aluminium med ett plastlock.
English: Intravenous use after dilution.
Swedish: För intravenöst bruk efter spädning.