FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Newly diagnosed adult patients
Bulgarian: Новодиагностицирани възрастни пациенти
English: Per -Protocol (PP) Population (N=39) Immediate-release cysteamine bitartrate
Bulgarian: Популация по протокол (Per -Protocol (PP) Population) (N=39) Лекарствена форма с незабавно освобождаване на цистеаминов битартарат
English: If any of the following side effects occur, please contact your doctor immediately.
Bulgarian: Ако настъпи някоя от следните нежелани реакции, свържете се незабавно с Вашия лекар.
English: The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
Bulgarian: Свързването на цистеамин с плазмените белтъци in vitro, предимно с албумин, е приблизително 54% и не зависи от плазмената концентрация на лекарството в рамките на терапевтичния диапазон.
English: In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
Bulgarian: При някои пациенти кожните лезии върху лактите регресират след понижение на дозата на цистеамин с незабавно освобождаване (вж. точка 4.4).
English: Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking PROCYSBI.
Bulgarian: Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете PROCYSBI.
English: It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
Bulgarian: Трябва да се отбележи, че терапевтичните цели при изчерпване на цистина са специфични за анализа и различните анализи имат специфични терапевтични цели.
English: Patients should try to consistently avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Bulgarian: Пациентите трябва да се опитат системно да избягват хранене и млечни продукти в продължение на най-малко 1 час преди и 1 час след приема на PROCYSBI.
English: Healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories when making decisions regarding diagnosis and PROCYSBI dosing for cystinosis patients.
Bulgarian: Медицинските специалисти трябва да направят справка със специфичните за анализа терапевтични цели, предоставени от отделните лаборатории, където се прави изследването, когато се вземат решения относно диагнозата и дозирането на PROCYSBI при пациенти с цистиноза.
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
Bulgarian: Други средства, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ATC код: A16AA04.
English: •The need to advise patients about: The method of administration and timing of medicine intake The need to contact the treating physician if they experience the following events: Problems or changes with their skin Upset in their normal bowel habit, Lethargy, somnolence depression, fits Any suspicion that they might be pregnant
Bulgarian: •Необходимостта от съветване на пациентите за: начина на приложение и времето на прием на лекарството необходимостта да се свържат с лекуващия лекар, ако получат: кожни проблеми или промени в кожата; нарушаване на нормалния ритъм на изхождане; летаргия, сомнолентност, депресия, припадъци; всяко съмнение за възможна бременност.
English: If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4).
Bulgarian: Ако цистеамин първоначално се понася лошо поради симптоми от страна на стомашно-чревния (СЧ) тракт или преходни кожни обриви, лечението трябва временно да бъде спряно, след това отново да бъде започнато с по-ниска доза, която постепенно да се увеличава до подходящата доза (вж. точка 4.4).
English: The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Bulgarian: Доказано е, че елиминирането на непроменен цистеамин в урината е между 0,3 и 1,7% от общата дневна доза при четирима пациенти.
English: Leukopenia and abnormal liver function
Bulgarian: Левкопения и абнормна чернодробна функция
English: If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine (see section 4.6).
Bulgarian: Ако се диагностицира или планира бременност, лечението трябва да се преосмисли внимателно и пациентът трябва да бъде информиран за възможния тератогенен риск при цистеамин (вж. точка 4.6).
English: In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported.
Bulgarian: В публикуваните проучвания за генотоксичност на цистеамин се съобщава за индуциране на хромозомни аберации в култури от еукариотни клетъчни линии.
English: Severe allergic reaction (seen uncommonly): Get emergency medical help if you have any of these signs of an allergic reaction: hives; difficulty breathing; swelling of face, lips, tongue, or throat.
Bulgarian: Потърсете спешна медицинска помощ, ако имате някой от тези признаци на алергична реакция: копривна треска; затруднено дишане; подуване на лицето, устните, езика или гърлото.
English: To get the most benefit from this medicine, try to avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Bulgarian: За да получите най-голяма полза от това лекарство, опитайте се да избягвате хранене и млечни продукти в продължение на наймалко 1 час преди и 1 час след приема на PROCYSBI.
English: This may be followed by 250 mL of an acceptable acidic liquid - fruit juice (e.g., orange juice or any acidic fruit juice) or water.
Bulgarian: Това може да бъде последвано от 250 ml приемлива кисела течност - плодов сок (напр. портокалов сок или какъвто и да било сок от кисели плодове) или вода.
English: CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
Bulgarian: При експериментални условия CYP2A6 и CYP3A4 не са включени в метаболизма на цистеаминов битартарат.
English: A periodic eye examination is needed to identify this condition early and timely treatment should be provided when it occurs to prevent vision loss.
Bulgarian: За ранното идентифициране на това състояние е необходимо периодично провеждане на очен преглед, а когато това се случи, трябва да се предприеме своевременно лечение, за да се предотврати загуба на зрението.
English: A few cases of Ehlers-Danlos-like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
Bulgarian: Съобщават се няколко случая на синдром на Ehlers-Danlos на лактите при деца, хронично лекувани с високи дози от различни продукти, съдържащи цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин, или цистеаминов битартарат), предимно над максималната доза от 1,95 g/m2/ден.
English: If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Bulgarian: Ако се диагностицира или планира бременност, лечението трябва да се преосмисли внимателно и пациентът трябва да бъде осведомен за възможния тератогенен риск при цистеамин.
English: The other side effects listed below are given with an estimation of the frequency with which they may occur with PROCYSBI.
Bulgarian: По-долу са изброени другите нежелани лекарствени реакции, дадени с оценка на честотата, с която могат да се появят при лечение с PROCYSBI.
English: Women of child-bearing potential should be advised to use an adequate method of contraception during the course of treatment;
Bulgarian: Жените с детероден потенциал трябва да бъдат съветвани по време на курса на лечение да използват адекватен метод за контрацепция.
English: PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Bulgarian: Лечението с PROCYSBI трябва да се започва под наблюдението на лекар с опит в лечението на цистиноза.
English: Therefore, healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories.
Bulgarian: Ето защо, медицинските специалисти трябва да направят справка със специфичните за анализа терапевтични цели, предоставени от отделните лаборатории, където се прави изследването.
English: Cysteamine therapy should be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of cystinosis to achieve maximum benefit.
Bulgarian: Лечението с цистеамин трябва да се започне скоро след потвърждаване на диагнозата цистиноза, за да се постигне максимална полза.
English: Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Bulgarian: Лекарите трябва да обръщат внимание на признаци на язва и кървене и да информират пациентите и/или настойниците за признаци и симптоми на сериозна
English: Co-administration of the proton pump inhibitor omeprazole and PROCYSBI in vivo showed no effects on cysteamine bitartrate exposure.
Bulgarian: Едновременното прилагане на инхибитора на протонната помпа омепразол и PROCYSBI in vivo не показва ефекти върху експозицията на цистеаминов битартарат.
English: Patients being transferred from immediate-release cysteamine bitartrate to PROCYSBI should have their WBC cystine levels measured in 2 weeks, and thereafter every 3 months to assess optimal dose as described above.
Bulgarian: Пациентите, които преминават от цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване на PROCYSBI, трябва да измерват левкоцитните нива на цистина на 2 седмици и след това на всеки 3 месеца за оценка на оптималната доза, както е описано по-горе.
English: For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
Bulgarian: При пациенти, които не могат да поглъщат цялата капсула, твърдите стомашно-устойчиви капсули може да се отворят и съдържимото да се поръси върху храна (като ябълково пюре или желе от горски плодове) или да се смеси с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок) или вода.
English: PROCYSBI 25 mg hard capsule EU/1/13/861/001
Bulgarian: PROCYSBI 25 mg твърда капсула EU/1/13/861/001
English: PROCYSBI 75 mg hard capsule EU/1/13/861/002
Bulgarian: PROCYSBI 75 mg твърда капсула EU/1/13/861/002
English: Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Bulgarian: Приложението на цистеамин при новородени плъхове предизвиква катаракти.
English: In this study, the WBC cystine measured using the mixed leukocyte assay was always on average under optimal control at < 1 nmol hemicystine/mg protein.
Bulgarian: В това проучване нивото на цистин в левкоцитите, измерено с използване на анализа на смесени левкоцити, винаги е било средно под оптимален контрол при < 1 nmol хемицистин/mg протеин.
English: The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day.
Bulgarian: Целевата поддържаща доза е 1,3 g/m2/ден.
English: • The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
Bulgarian: Необходимостта от проследяване на левкоцитните нива на цистин, пълна кръвна картина и чернодробната функция.
English: The determination of WBC cystine and/or plasma cysteamine must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Bulgarian: Определянето на нивата на цистин в левкоцитите и/или цистеамин в плазмата трябва да се извърши 12,5 часа след приема на вечерната доза предишния ден, следователно 30 минути след прилагане на следващата сутрешна доза.
English: There have been reports of serious skin lesions in patients treated with high doses of immediaterelease cysteamine bitartrate or other cysteamine salts that have responded to cysteamine dose reduction.
Bulgarian: Има съобщения за сериозни кожни лезии при пациенти, лекувани с високи дози цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване или други соли на цистеамин, които са се повлияли от намаляване на дозата на цистеамин.
English: WBC cystine is monitored in these patients to determine adequacy of dosing, levels being measured 30 minutes after dosing when treated with PROCYSBI.
Bulgarian: Левкоцитните нива на цистин при тези пациенти се мониторират за определяне на адекватността на дозиране, като при лечение с PROCYSBI измерването се извършва 30 минути след прилагане.
English: Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Bulgarian: Хистологичното изследване показва мембранозен гломерулонефрит на бъбречната алоприсадка в единия случай и хиперсензитивен интерстициален нефрит в другия.
English: Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2.
Bulgarian: Цистеаминов битартарат е инхибитор на OAT1, OAT3 и OCT2.
English: This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
Bulgarian: Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на доза, т.е. практически не съдържа натрий.
English: Strictures of the ileo-caecum and large bowel (fibrosing colonopathy) was first described in cystic fibrosis patients who were given high doses of pancreatic enzymes in the form of tablets with an enteric coating of methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), one of the excipients in PROCYSBI.
Bulgarian: Стриктури на илео-цекума и дебелото черво (фиброзираща колонопатия) са описани за първи път при пациенти с кистозна фиброза, на които са дадени високи дози панкреасни ензими под формата на таблетки с ентеросолвентно покритие от съполимер на метакрилова киселина и етилакрилат (1:1), едно от помощните вещества в PROCYSBI.
English: Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumour on elbows)
Bulgarian: Промени в цвета на косата, кожни стрии, крехка кожа (молускоиден псевдотумор на лактите)
English: PROCYSBI is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
Bulgarian: PROCYSBI е показан за лечение на доказана нефропатична цистиноза.
English: It cannot be excluded that cysteamine is a clinically relevant inducer of CYP enzymes, inhibitor of P-gp and BCRP at the intestinal level and inhibitor of liver uptake transporters (OATP1B1, OATP1B3 and OCT1).
Bulgarian: Не може да се изключи, че цистеамин е клинично значим индуктор на CYP ензимите, инхибитор на P-gp и BCRP на интестинално ниво и инхибитор на чернодробните ъптейк транспортери (OATP1B1, OATP1B3 и OCT1).
English: Your doctor will routinely monitor your skin and bones and reduce or stop your treatment if needed (see section 4).
Bulgarian: Вашият лекар ще следи редовно кожата и костите Ви, а при необходимост ще намали или спре
English: Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Bulgarian: В лизозомите, цистеамин участва в реакция на тиол-дисулфиден обмен, превръщайки цистин в цистеин и цистеин-цистеамин смесен дисулфид, които при пациенти с цистиноза могат да излязат от лизозомата.
English: A pivotal phase 3 randomized, crossover PK and PD study (which was also the first ever randomized study with immediate-release cysteamine bitartrate) demonstrated that at steady-state, patients receiving PROCYSBI every 12 hours (Q12H) maintained a comparable depletion of WBC cystine levels compared to immediate-release cysteamine bitartrate every 6 hours (Q6H).
Bulgarian: Основното фаза 3 рандомизирано, кръстосано ФК и ФД проучване (което е и първото по рода си рандомизирано проучване с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване) показва, че в стационарно състояние пациентите, приемащи PROCYSBI на всеки 12 часа (Q12H), имат сходно изчерпване на левкоцитните нива на цистин в сравнение с формата на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване, приемана на всеки 6 часа (Q6H).
English: Cysteamine may cause drowsiness.
Bulgarian: Цистеамин може да причини сомнолентност.
English: Post-marketing experience with immediate-release cysteamine bitartrate Benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) with papilledema; skin lesions, molluscoid pseudotumors, skin striae, skin fragility; joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture and scoliosis have been reported with immediate-release cysteamine bitartrate (see section 4.4).
Bulgarian: Доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор (PTC)) с папиледем; кожни лезии, молускоидни псевдотумори, стрии по кожата, крехка кожа; хиперекстензия на стави, болки в краката, genu valgum, остеопения, компресионна фрактура и сколиоза са съобщени при приложение на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване (вж. точка 4.4).
English: Two (2) patients were excluded from the per-protocol analysis because their WBC cystine level increased over 2 nmol hemicystine/mg protein during the immediate-release cysteamine treatment period.
Bulgarian: Двама (2) пациенти са били изключени от анализа по протокол, тъй като по време на периода на лечение с лекарствената форма на цистеамин с незабавно освобождаване тяхното левкоцитно ниво на цистин е нараснало над 2 nmol хемицистин/mg протеин.
English: Common nervous system disorders (headache, somnolence and lethargy) and common general disorders (asthenia) were also seen.
Bulgarian: Наблюдавани са също чести нарушения на нервната система (главоболие, сомнолентност и летаргия) и чести общи нарушения (астения).
English: WBC cystine level (LS Mean ± SE) in nmol hemicystine/mg protein*
Bulgarian: Ниво на цистин в левкоцитите (LS средни стойности ± SE) в nmol хемицистин/mg протеин*
English: Cysteamine excretion in human milk is unknown.
Bulgarian: Екскрецията на цистеамин в човешката кърма не е известна.
English: Your doctor will monitor you for benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or swelling of the optic nerve (papilledema) associated with cysteamine treatment.
Bulgarian: Вашият лекар ще Ви наблюдава за доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор) и/или оток на зрителния нерв (папиледем), свързани с лечението с цистеамин.
English: - Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells and/or the concentration of cysteamine in the blood are necessary to help determine the correct dose of PROCYSBI.
Bulgarian: - За да се определи точната доза PROCYSBI, е необходимо провеждането на редовни кръвни изследвания за измерване на количеството на цистин в белите кръвни клетки и/или концентрацията на цистеамин в кръвта.
English: No carcinogenic studies have been conducted with cysteamine bitartrate gastro-resistant hard capsules.
Bulgarian: Не са провеждани проучвания за карциногенност с цистеаминов битартарат твърди стомашноустойчиви капсули.
English: PROCYSBI contains sodium
Bulgarian: PROCYSBI съдържа натрий
English: Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Bulgarian: Поради това е необходимо проследяване на кръвната картина и чернодробната функция.
English: Abnormal liver function on blood tests.
Bulgarian: Отклонения в чернодробни функционални кръвни тестове.
English: Tell your doctor right away if you develop any of the following symptoms while taking PROCYSBI: headache, buzzing or "whooshing" sound in the ear, dizziness, nausea, double vision, blurry vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Bulgarian: Кажете незабавно на Вашия лекар, ако някой от следните симптоми се появи по време на приема на PROCYSBI: главоболие, жужене или свистене в ушите, замайване, гадене, двойно виждане, замъглено виждане, загуба на зрение, болка зад окото или болка при движение на очите.
English: Manufacturer Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Bulgarian: Производител Chiesi Farmaceutici S.p.A.
English: Each gastro-resistant hard capsule contains 25 mg or 75 mg of cysteamine.
Bulgarian: Всяка твърда стомашно-устойчива капсула съдържа 25 mg или 75 mg цистеамин.
English: In vitro data suggests that cysteamine bitartrate is likely to be metabolized by multiple CYP enzymes, including CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, and CYP2E1.
Bulgarian: In vitro данни показват, че съществува вероятност цистеаминов битартарат да се метаболизира от множество CYP ензими, включително CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 и CYP2E1.
English: Normal individuals and persons heterozygous for cystinosis have white blood cell cystine levels of < 0.2 and usually below 1 nmol hemicystine/mg protein, respectively, when measured using the mixed leukocyte assay.
Bulgarian: Нормалните индивиди и лицата, хетерозиготни за цистиноза, имат левкоцитни нива на цистин съответно < 0,2 и обикновено под 1 nmol хемицистин/mg протеин при измерване с използване на анализа на смесени левкоцити.
English: Physicians should instruct patients to report any of the following symptoms: headache, tinnitus, dizziness, nausea, diplopia, blurred vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Bulgarian: Лекарите трябва да инструктират пациентите да съобщават всеки от следните симптоми: главоболие, шум в ушите, замайване, гадене, диплопия, замъглено виждане, загуба на зрение, болка зад окото или болка при движение на очите.
English: • Option 2 / Cup: Mix gently for 5 minutes in a cup or shake gently for 5 minutes in a covered cup (e.g., “sippy” cup).
Bulgarian: Смесете внимателно в продължение на 5 минути в чаша или леко разклащайте в продължение на 5 минути в покрита чаша (напр. бебешка чаша).
English: The cap is child resistant and has a foil seal.
Bulgarian: Капачката е защитена от деца и запечатана с фолио.
English: There have been reports of benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or papilledema associated with cysteamine bitartrate treatment that has resolved with the addition of diuretic therapy (post-marketing experience with the immediate-release cysteamine bitartrate).
Bulgarian: Има съобщения за случаи на доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор (PTC)) и/или папиледем, свързани с лечението с цистеаминов битартарат, които отшумяват с добавянето на лечение с диуретици (постмаркетингов опит с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване).
English: * Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
Bulgarian: Може да е необходима по-висока доза, за да се постигне целевата концентрация на цистин в левкоцитите.
English: Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Bulgarian: Натрупването на цистин причинява увреждане на бъбреците и отделяне на по-големи количества глюкоза, белтъци и електролити.
English: If you forget to take PROCYSBI
Bulgarian: Ако сте пропуснали да приемете PROCYSBI
English: What PROCYSBI contains
Bulgarian: Какво съдържа PROCYSBI
English: Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 and CYP3A4 in vitro.
Bulgarian: Цистеаминов битартарат не е инхибитор на CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 и CYP3A4 in vitro.
English: The total usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Bulgarian: Обичайната доза не трябва да превишава 1,95 g/m2/ден.
English: Clinical studies experience with PROCYSBI
Bulgarian: Опит с PROCYSBI в клинични проучвания
English: The mixture must be administered (drunk) within 30 minutes after preparation and must be refrigerated from the time of preparation to the time of administration.
Bulgarian: Сместа трябва да се приложи (изпие) в рамките на 30 минути след приготвянето й, като в интервала от нейното приготвяне до момента на прилагане трябва да се съхранява в хладилник.