FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Dutch: b. Het wordt aanbevolen dat de injectieflacons van KANUMA op een temperatuur tussen 15 °C en 25 ºC zijn voordat ze worden gereconstitueerd om de vorming van eiwitdeeltjes van sebelipase alfa in de oplossing tot een minimum te beperken.
Slovak: Odporúča sa pred rekonštitúciou nechať injekčné liekovky s KANUMOU dosiahnuť teplotu medzi 15 a 25 ºC, aby sa minimalizoval potenciál tvorby bielkovinových častíc sebelipázy alfa v roztoku.
Dutch: Normalisatie van AST
Slovak: Normalizácia AST
Dutch: De sebelipase alfa-infusie bereiden
Slovak: Príprava infúzie sebelipázy alfa
Dutch: uitgangssituatie a Aantal patiënten dat normalisatie bereikte, gedefinieerd als 34 of 43 E/l, afhankelijk van leeftijd en geslacht.
Slovak: Podiel pacientov, ktorí dosiahli normalizáciu definovanú ako 34 alebo 43 U/l, v závislosti od veku a pohlavia.
Dutch: Indien ernstige reacties optreden, moet de infusie met sebelipase alfa onmiddellijk worden stopgezet en moet een geschikte medische behandeling worden ingesteld.
Slovak: Ak sa vyskytnú závažné reakcie, infúzia sebelipázy alfa sa má ihneď zastaviť a má sa začať vhodná medicínska liečba.
Dutch: Na verdunning: Chemische en fysische stabiliteit bij gebruik zijn aangetoond tot 24 uur bij 2 °C tot 8 °C, of tot 12 uur beneden 25 °C.
Slovak: Po zriedení: Chemická a fyzikálna stabilita počas používania bola preukázaná po dobu maximálne 24 hodín pri teplote 2 °C až 8 °C alebo maximálne 12 hodín pri teplote nižšej ako 25 °C.
Dutch: Uw arts of verpleegkundige zal u of uw kind KANUMA geven via een infusie in een ader.
Slovak: Váš lekár alebo zdravotná sestra vám alebo vášmu dieťaťu podá KANUMU infúziou do žily.
Dutch: Voorzichtigheid is daardoor geboden bij patiënten met een gecontroleerd natriumdieet.
Slovak: To sa má vziať do úvahy u pacientov s diétou s kontrolovaným príjmom sodíka.
Dutch: Patiënten kregen sebelipase alfa bij 0,35 mg/kg eenmaal per week gedurende de eerste 2 weken en daarna 1 mg/kg eenmaal per week.
Slovak: Pacienti dostávali počas prvých 2 týždňov sebelipázu alfa v dávke 0,35 mg/kg raz týždenne a následne dávku 1 mg/kg raz týždenne.
Dutch: Sebelipase alfa is vergelijkbaar met het van nature voorkomende enzym lysosomale zure lipase (LAL), hetgeen het lichaam gebruikt om vetten af te breken.
Slovak: Sebelipáza alfa je podobná prirodzene sa vyskytujúcemu enzýmu lyzozómovej kyslej lipáze (LAL), ktorý telo používa na rozkladanie tukov.
Dutch: Overgevoeligheidsreacties, waaronder anafylaxie, zijn gemeld bij patiënten behandeld met sebelipase alfa; zie rubriek 4.8.
Slovak: U pacientov liečených sebelipázou alfa boli hlásené reakcie z precitlivenosti vrátane anafylaxie, pozri časť 4.8.
Dutch: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Frankrijk
Slovak: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francúzsko
Dutch: Behandeling met KANUMA moet onder toezicht staan van een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg die ervaring heeft met de behandeling van patiënten met LAL-deficiëntie, andere metabole stoornissen of chronische leveraandoeningen.
Slovak: Na liečbu KANUMOU má dohliadať zdravotnícky pracovník so skúsenosťami s liečbou pacientov s deficitom LAL, iných metabolických porúch alebo chronických ochorení pečene.
Dutch: Indien het niet onmiddellijk wordt gebruikt, vallen de bewaartijden en -condities voorafgaand aan gebruik onder de verantwoordelijkheid van de gebruiker en is dit normaal niet langer dan 24 uur bij 2 °C tot 8 °C, of tot 12 uur beneden 25 °C, tenzij het verdunnen plaatsvindt bij gecontroleerde en gevalideerde aseptische omstandigheden.
Slovak: Ak sa liek nepoužije ihneď, časy uchovávania počas používania a podmienky pred použitím sú zodpovednosťou používateľa, pričom tento čas by za normálnych okolností nemal byť dlhší ako 24 hodín pri teplote 2 °C až 8 °C alebo maximálne 12 hodín pri teplote nižšej ako 25 °C, pokiaľ sa riedenie nevykonalo v kontrolovaných a schválených aseptických podmienkach.
Dutch: Sebelipase alfa bindt aan receptoren op het celoppervlak via glycans, wat tot expressie wordt gebracht op het eiwit en vervolgens wordt geïnternaliseerd tot lysosomen.
Slovak: Sebelipáza alfa sa viaže na receptory na povrchu buniek prostredníctvom glykánov exprimovaných na bielkovine a následne sa internalizuje do lyzozómov.
Dutch: De andere stoffen in dit middel zijn trinatriumcitraatdihydraat (zie rubriek 2 onder ‘KANUMA bevat natrium'), citroenzuurmonohydraat, humaan serumalbumine en water voor injectie.
Slovak: Ďalšie zložky sú dihydrát citranu sodného (pozri časť 2, odsek „KANUMA obsahuje sodík"), monohydrát kyseliny citrónovej, ľudský sérový albumín a voda na injekciu.
Dutch: Bij patiënten die KANUMA hadden gekregen tijdens de dubbelblinde periode werden dalingen van de ALT-waarde gehandhaafd tijdens de eerste 20 weken van de behandeling en verdere verbeteringen werden waargenomen in lipidenparameters, waaronder waarden van LDL-cholesterol en HDL-cholesterol.
Slovak: U pacientov, ktorí dostávali KANUMU počas dvojito zaslepenej časti, sa udržali zníženia hladiny ALT počas prvých 20 týždňov liečby a pozorovali sa ďalšie zlepšenia lipidových parametrov vrátane hladiny LDL cholesterolu a HDL cholesterolu.
Dutch: Een dosisverhoging tot 3 mg/kg eenmaal per week ging gepaard met bijkomende verbeteringen in gewichtstoename, lymfadenopathie en serumalbumine.
Slovak: Zvýšenie dávky na 3 mg/kg raz týždenne bolo spojené s ďalšími zlepšeniami prírastku hmotnosti, lymfadenopatie a hladiny sérového albumínu.
Dutch: Als u of uw kind een reactie op de infusie heeft, is het mogelijk dat u of uw kind bijkomende geneesmiddelen krijgt om latere reacties te behandelen of helpen te voorkomen.
Slovak: Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne infúzna reakcia, vy alebo vaše dieťa môžete dostať ďalšie lieky na liečbu alebo prevenciu budúcich reakcií.
Dutch: Het voorlichtingsmateriaal is bedoeld om beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg aan te moedigen om patiënten te registeren in het prospectieve register voor ziekte en klinische uitkomst van patiënten met lysosomale zure lipase (LAL)-deficiëntie om de werkzaamheid en veiligheid te monitoren van Kanuma (register van LAL-deficiëntie), met name met betrekking tot overgevoeligheidsreacties, waaronder anafylaxie, en ontwikkeling van antigeneesmiddelantilichamen (ADA), hetgeen invloed heeft op de respons op het geneesmiddel.
Slovak: Účelom vzdelávacieho materiálu je podnietiť zdravotníckych pracovníkov, aby nahlasovali pacientov do prospektívneho registra prípadov ochorenia a klinických výsledkov pacientov s deficitom lyzozómovej kyslej lipázy (LAL) s cieľom monitorovať účinnosť a bezpečnosť Kanumy (register prípadov deficitu LAL) s osobitným dôrazom na reakcie z precitlivenosti vrátane anafylaxie a na tvorbu protiliekových protilátok (ADA) ovplyvňujúcich odpoveď na liek.
Dutch: De veiligheid en werkzaamheid van KANUMA bij patiënten ouder dan 65 jaar zijn niet geëvalueerd en een ander dosisschema kan niet worden aanbevolen voor deze patiënten.
Slovak: u pacientov starších ako 65 rokov sa nehodnotila a pre týchto pacientov nemožno odporučiť žiadne alternatívne režimy dávkovania.
Dutch: Kinderen en volwassenen die LAL-deficiëntie hebben LAL-CL02 was een multicentrisch, dubbelblind, placebogecontroleerd onderzoek bij 66 kinderen en volwassenen met LAL-deficiëntie.
Slovak: LAL-CL02 bola multicentrická, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia u 66 detí a dospelých s deficitom LAL.
Dutch: Zie tabel 5 voor de aanbevolen totale infusievolumes volgens gewichtsbereik.
Slovak: V tabuľke 5 nájdete odporúčané celkové infúzne objemy podľa rozsahu hmotnosti.
Dutch: Er moet worden besloten of borstvoeding moet worden gestaakt of dat behandeling met sebelipase alfa moet worden gestaakt dan wel niet moet worden ingesteld, waarbij het voordeel van borstvoeding voor het kind en het voordeel van behandeling voor de vrouw in overweging moeten worden genomen.
Slovak: Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť/prerušiť liečbu sebelipázou alfa, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Dutch: UNIEK IDENTIFICATIEKENMERK - 2D MATRIXCODE 2D matrixcode met het unieke identificatiekenmerk.
Slovak: 17. ŠPECIFICKÝ IDENTIFIKÁTOR - DVOJROZMERNÝ ČIAROVÝ KÓD Dvojrozmerný čiarový kód so špecifickým identifikátorom.
Dutch: De verdunde oplossing moet worden toegediend bij patiënten met een infusieset met een lage eiwitbinding voorzien van een in-line filter van 0,2 μm met lage eiwitbinding, met een oppervlakgebied dat groter is dan 4,5 cm2, al naargelang beschikbaar, om verstopping van het filter te voorkomen.
Slovak: Zriedený roztok sa má podávať pacientom pomocou infúznej súpravy s nízkym viazaním bielkovín vybavenej 0,2 μm integrovaným filtrom s nízkym viazaním bielkovín s povrchovou plochou väčšou ako 4,5 cm2 (podľa dostupnosti), aby nedošlo k oklúzii filtra.
Dutch: De werking van dit geneesmiddel vindt plaats door het verlagen van de opstapeling van vet wat medische complicaties veroorzaakt, waaronder verminderde groei, leverbeschadiging en hartcomplicaties.
Slovak: Tento liek účinkuje tak, že znižuje hromadenie tuku, ktoré spôsobuje zdravotné komplikácie vrátane narušenia rastu, poškodenia pečene a srdcových komplikácií.
Dutch: Indien de infusie wordt onderbroken, kan die met een langzamere snelheid worden hervat, waarbij deze verhoogd wordt indien een verhoging wordt verdragen.
Slovak: Po prerušení možno infúziu obnoviť s menšou rýchlosťou a v prípade tolerancie rýchlosť zvyšovať.
Dutch: Sebelipase alfa katalyseert de lysosomale hydrolyse van cholesterylesters en triglyceriden tot vrije cholesterol, glycerol en vrije vetzuren.
Slovak: Sebelipáza alfa katalyzuje lyzozómovú hydrolýzu esterov cholesterolu a triglyceridov na voľný cholesterol, glycerol a voľné mastné kyseliny.
Dutch: Het wordt gebruikt om patiënten van alle leeftijden te behandelen met deficiëntie van het lysosomale zure lipase (LAL-deficiëntie).
Slovak: Používa sa na liečbu pacientov každého veku s deficitom lyzozómovej kyslej lipázy (deficitom LAL).
Dutch: KANUMA wordt geleverd als een concentraat voor oplossing voor infusie.
Slovak: KANUMA sa dodáva ako infúzny koncentrát.
Dutch: Vetgehalte in lever c, gemiddeld % verandering t.o.v.
Slovak: Obsah tuku v pečeni c, priemerná % zmena od začiatku štúdie a
Dutch: Zie tabel 1 voor de aanbevolen totale infusievolumes volgens gewichtsbereik.
Slovak: V tabuľke 1 nájdete odporúčané celkové infúzne objemy podľa rozsahu hmotnosti.
Dutch: Het geneesmiddel moet worden verdund voordat u of uw kind het toegediend krijgt.
Slovak: Liek sa pred podaním vám alebo vášmu dieťaťu zriedi.
Dutch: Koude rillingen, hyperthermie, pyrexie b, oedeem
Slovak: Zimnica, hypertermia, pyrexia b, edém
Dutch: De farmacokinetiek van sebelipase alfa bij kinderen en volwassenen werd bepaald aan de hand van een farmacokinetische populatieanalyse van 65 patiënten met LAL-deficiëntie die in LAL-CL02 intraveneuze infusies kregen met KANUMA bij 1 mg/kg eenmaal om de twee weken.
Slovak: Farmakokinetické vlastnosti sebelipázy alfa u detí a dospelých sa stanovili s použitím populačnej farmakokinetickej analýzy 65 pacientov s deficitom LAL, ktorí dostávali intravenózne infúzie KANUMY v dávke 1 mg/kg raz za dva týždne v rámci štúdie LAL-CL02.
Dutch: Het is mogelijk dat uw arts of verpleegkundige u of uw kind gedurende nog een uur na de infusie opvolgt.
Slovak: Váš lekár alebo zdravotná sestra môžu vás alebo vaše dieťaťa monitorovať počas ďalšej hodiny po infúzii.
Dutch: Als de verdunde oplossing niet onmiddellijk wordt gebruikt, kan deze worden bewaard tot 24 uur bij 2 °C tot 8 °C of tot 12 uur beneden 25 °C.
Slovak: Ak sa zriedený roztok nepoužije ihneď, možno ho uchovávať po dobu maximálne 24 hodín pri teplote 2 °C až 8 °C alebo maximálne 12 hodín pri teplote nižšej ako 25 °C.
Dutch: Lysosomale zure lipase (LAL)-deficiëntie
Slovak: Deficit lyzozómovej kyslej lipázy (LAL)
Dutch: Er zijn geen klinische gegevens over de effecten van sebelipase alfa op de vruchtbaarheid.
Slovak: Nie sú k dispozícii klinické údaje o vplyve sebelipázy alfa na fertilitu.
Dutch: Verpakkingsgroottes: 1 injectieflacon bevat 10 ml concentraat.
Slovak: Veľkosti balenia: 1 injekčná liekovka obsahujúca 10 ml koncentrátu.
Dutch: LAL-deficiëntie is een autosomale recessieve lysosomale stapelingsstoornis die wordt gekenmerkt door een genetisch defect, wat leidt tot een duidelijke afname of verlies van werking van het lysosomale zure lipase (LAL)-enzym.
Slovak: Deficit LAL je autozomálne recesívne lyzozómové ochorenie s hromadením substrátu charakterizované genetickým defektom vedúcim k výraznému zníženiu alebo strate aktivity enzýmu lyzozómovej kyslej lipázy (LAL).
Dutch: Heldere glazen injectieflacon (type I) met een gesiliconiseerde butylrubber stop, en een aluminium afdichting met een plastic flip-off dop, die 10 ml concentraat bevat.
Slovak: Injekčná liekovka z číreho skla (typu I) s gumovou zátkou zo silikonizovaného butylu a hliníkovým uzáverom s plastovým odklápacím viečkom obsahujúca 10 ml koncentrátu.
Dutch: Deze gemelde tekenen en symptomen die voorkwamen bij twee of meer patiënten waren abdominale pijn, agitatie, koude rillingen, diarree, eczeem, hypertensie, prikkelbaarheid, larynxoedeem, nausea, oedeem, bleekheid, pruritus, pyrexie/lichaamstemperatuur verhoogd, rash, tachycardie, urticaria en braken.
Slovak: Tieto hlásené prejavy a príznaky vyskytujúce sa u dvoch alebo viacerých pacientov zahŕňali bolesť brucha, nepokoj, zimnicu, hnačku, ekzém, hypertenziu, podráždenosť, laryngálny edém, nauzeu, edém, bledosť, pruritus, pyrexiu/zvýšenú telesnú teplotu, vyrážku, tachykardiu, urtikáriu a vracanie.
Dutch: Lipidenstapeling in de darmwand leidt tot malabsorptie en groeifalen.
Slovak: Hromadenie lipidov v stene čreva spôsobuje poruchu absorpcie a zlyhanie rastu.
Dutch: Als u of uw kind wordt behandeld met KANUMA, kunt u of kan uw kind een bijwerking hebben terwijl u of uw kind het geneesmiddel toegediend krijgt of in de uren na de infusie (zie rubriek 4).
Slovak: Ak sa vy alebo vaše dieťa liečite KANUMOU, môže sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytnúť vedľajší účinok počas podávania lieku alebo v priebehu niekoľkých hodín po infúzii (pozri časť 4).
Dutch: Overeenstemmend met zijn bekende werkingsmechanisme zijn asymptomatische verhogingen van circulerende cholesterol en triglyceriden waargenomen na het instellen van behandeling.
Slovak: Po začatí liečby sa v súlade so známym mechanizmom účinku pozorovali asymptomatické zvýšenia hladín cholesterolu a triglyceridov v krvnom obehu.
Dutch: Bij doses tot 1 mg/kg eenmaal per week leidde KANUMA tot verbeteringen in de waarde van alanineaminotransferase (ALT) en aspartaataminotransferase (AST) en tot een gewichtstoename in de eerste paar weken van behandeling.
Slovak: KANUMA v dávkach do 1 mg/kg raz týždenne viedla v priebehu prvých niekoľkých týždňov liečby k zlepšeniam hladín alanínaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST) a prírastku hmotnosti.
Dutch: In klinische onderzoeken hadden 21 van de 106 (20%) met KANUMA behandelde patiënten, waaronder 9 van de 14 (64%) zuigelingen en 12 van de 92 (13%) kinderen en volwassenen, tekenen en symptomen die ofwel overeenstemden met of die mogelijk verband hielden met een overgevoeligheidsreactie.
Slovak: V klinických štúdiách sa u 21 zo 106 (20%) pacientov liečených KANUMOU vrátane 9 zo 14 (64%) dojčiat a 12 z 92 (13%) detí a dospelých vyskytli prejavy a príznaky zodpovedajúce reakcii z precitlivenosti alebo potenciálne súvisiace s reakciou z precitlivenosti.
Dutch: Verbetering in groei treedt op als gevolg van afname van het substraat in de darm.
Slovak: V dôsledku zníženia množstva substrátu v čreve dochádza k zlepšeniu rastu.
Dutch: Geëvalueerd bij patiënten bij wie MEGE-MRI-beoordelingen zijn uitgevoerd (n=32 voor KANUMA; n=25 voor placebo).
Slovak: Hodnotené u pacientov s vykonaným vyšetrením MRI typu MEGE (n=32 pre KANUMU, n=25 pre placebo).
Dutch: Infusie gerelateerde reactie c a
Slovak: Reakcia súvisiaca s infúziou c
Dutch: De volgende eindpunten werden beoordeeld: normalisatie van ALT, daling van LDL-cholesterol, daling van non-HDL-cholesterol, normalisatie van AST, daling van triglyceriden, stijging van HDL-cholesterol, daling van vetgehalte in de lever beoordeeld aan de hand van multi-echo gradient echo magnetic resonance imaging (MEGE-MRI) en verbetering van leversteatose gemeten aan de hand van morfometrie.
Slovak: Hodnotili sa tieto sledované parametre: normalizácia hladiny ALT, zníženie hladiny LDL cholesterolu, zníženie hladiny iného cholesterolu ako HDL, normalizácia hladiny AST, zníženie hladiny triglyceridov, zvýšenie hladiny HDL cholesterolu, zníženie obsahu tuku v pečeni na základe vyšetrenia magnetickou rezonanciou typu MEGE (multi-echo gradient echo) a zlepšenie steatózy pečene merané morfometriou.
Dutch: INHOUD UITGEDRUKT IN GEWICHT, VOLUME OF EENHEID 20 mg/10 ml
Slovak: OBSAH V HMOTNOSTNÝCH, OBJEMOVÝCH ALEBO KUSOVÝCH JEDNOTKÁCH 20 mg/10 ml
Dutch: De oplossing moet voorzichtig worden gemengd en mag niet worden geschud.
Slovak: Roztok sa má jemne premiešať a nemá sa pretrepávať.
Dutch: In de lever leidt deze stapeling tot hepatomegalie; toegenomen vetgehalte in de lever; verhoging van transaminase, wat duidt op een chronisch leverletsel, en progressie tot fibrose, cirrose; en complicaties van terminale nierinsufficiëntie.
Slovak: V pečeni toto hromadenie spôsobuje hepatomegáliu, zvýšený obsah pečeňového tuku, zvýšenie hladiny transamináz nasvedčujúce chronickému poškodeniu pečene a progresiu na fibrózu, cirhózu a komplikácie ochorenia pečene v konečnom štádiu.
Dutch: Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Frankrijk.
Slovak: Držiteľ rozhodnutia o registrácii Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francúzsko
Dutch: Langdurig toxiciteitsonderzoek bij jonge cynomolgus-apen hebben geen toxiciteit aangetoond bij doses tot 3 maal de aanbevolen dosis bij zuigelingen en 10 maal de aanbevolen dosis bij volwassenen/kinderen.
Slovak: Štúdie chronickej toxicity u nedospelých makakov dlhochvostých nepreukázali žiadnu toxicitu pri dávkach do 3-násobku odporúčanej dávky u dojčiat a do 10-násobku odporúčanej dávky u dospelých/detí.
Dutch: Bijgevolg wordt niet verwacht dat een leverfunctiestoornis invloed heeft op de farmacokinetiek van sebelipase alfa.
Slovak: Preto sa neočakáva, že by porucha funkcie pečene mala vplyv na farmakokinetické vlastnosti sebelipázy alfa.
Dutch: DATUM EERSTE VERGUNNINGVERLENING/VERLENGING VAN DE VERGUNNING
Slovak: DÁTUM PRVEJ REGISTRÁCIE/PREDĹŽENIA REGISTRÁCIE 28. vznešený 2015
Dutch: Anafylactische reactie, ooglidoedeem
Slovak: Anafylaktická reakcia, edém očného viečka
Dutch: De resultaten van dieronderzoek geven geen bewijs van verminderde vruchtbaarheid (zie rubriek 5.3).
Slovak: V štúdiách na zvieratách sa nepreukázalo narušenie fertility (pozri časť 5.3).
Dutch: In LAL-CL03 ontwikkelden 4 van de 7 evalueerbare zuigelingen (57%) ADA tijdens behandeling met KANUMA.
Slovak: V štúdii LAL-CL03 sa u 4 zo 7 hodnotiteľných dojčiat (57%) vytvorili protilátky ADA počas liečby KANUMOU.
Dutch: FARMACEUTISCHE VORM EN INHOUD Concentraat voor oplossing voor infusie 1 injectieflacon van 10 ml 20 mg/10 ml
Slovak: LIEKOVÁ FORMA A OBSAH Infúzny koncentrát 1 injekčná liekovka s objemom 10 ml 20 mg/10 ml
Dutch: Vijfenzestig van de 66 patiënten werden opgenomen in de open-label periode (maximaal 130 weken) bij een KANUMA-dosis van 1 mg/kg eenmaal om de twee weken.
Slovak: Šesťdesiatpäť zo 66 pacientov bolo zaradených do otvorenej časti štúdie (do 130 týždňov) s dávkou KANUMY 1 mg/kg raz za dva týždne.
Dutch: Er zijn geen gegevens over het gebruik van sebelipase alfa bij zwangere vrouwen.
Slovak: Nie sú k dispozícii údaje o použití sebelipázy alfa u gravidných žien.
Dutch: Er is geen onderzoek uitgevoerd om de mutageniciteit en carcinogeniciteit van sebelipase alfa te evalueren.
Slovak: Štúdie na vyhodnotenie mutagénneho a karcinogénneho potenciálu sebelipázy alfa sa neuskutočnili.
Dutch: Er werden geen nadelige bevindingen waargenomen in onderzoek naar de embryofoetale ontwikkeling bij ratten en konijnen bij doses tot ten minste 10 maal de aanbevolen dosis bij volwassenen/kinderen en evenmin in onderzoek naar de vruchtbaarheid en peri- en postnatale ontwikkeling bij ratten bij doses tot 10 maal de aanbevolen dosis bij volwassenen/kinderen.
Slovak: Nezistili sa žiadne nežiaduce účinky pri dávkach do minimálne 10-násobku odporúčanej dávky u dospelých/detí v štúdiách embryofetálneho vývinu u potkanov a králikov a pri dávkach do 10násobku odporúčanej dávky u dospelých/detí v štúdiách fertility a perinatálneho a postnatálneho vývinu u potkanov.
Dutch: Voor patiënten die tekenen en symptomen hebben van de ziekte wanneer ze een zuigeling zijn, is de aanbevolen startdosering 1 mg/kg eenmaal per week.
Slovak: U pacientov, ktorí majú prejavy a príznaky ochorenia v dojčenskom veku, je odporúčaná počiatočná dávka 1 mg/kg raz týždenne.
Dutch: Bij 4 van de 65 patiënten in de open-label periode werd de dosis op basis van de klinische respons verhoogd tot 3 mg/kg eenmaal om de twee weken.
Slovak: Štyrom (4) zo 65 pacientov v otvorenej časti štúdie sa zvýšila dávka na 3 mg/kg raz za dva týždne na základe klinickej odpovede.
Dutch: De aanbevolen dosis bij kinderen en volwassenen die geen snelle progressie vertonen van LAL-deficiëntie vóór de leeftijd van 6 maanden, is 1 mg/kg toegediend in de vorm van een intraveneuze infusie eenmaal om de twee weken.
Slovak: Odporúčaná dávka u detí a dospelých, u ktorých sa neprejavil rýchlo postupujúci deficit LAL pred dosiahnutím veku 6 mesiacov, je 1 mg/kg podávaná ako intravenózna infúzia raz za dva týždne.
Dutch: Tabel 5: Aanbevolen infusievolumes (dosis van 1 mg/kg)* Gewichtsbereik (kg)
Slovak: Tabuľka 5: Odporúčané infúzne objemy (dávka 1 mg/kg)*
Dutch: In LAL-CL03 overleefden 6 van de 9 met KANUMA behandelde zuigelingen langer dan 12 maanden (67% overleving na 12 maanden, 95% BI: 30% tot 93%).
Slovak: 6 z 9 dojčiat liečených KANUMOU v štúdii LAL-CL03 prežilo za hranicu veku 12 mesiacov (prežitie za hranicu veku 12 mesiacov na úrovni 67%, 95% IS: 30% až 93%).
Dutch: KANUMA is geïndiceerd voor langdurige enzymvervangende therapie (ERT) bij patiënten van alle leeftijden met lysosomale zure lipase (LAL)-deficiëntie.
Slovak: KANUMA je indikovaná na dlhodobú substitučnú enzýmovú terapiu (ERT) pacientom v každom veku s deficitom lyzozómovej kyslej lipázy (LAL).
Dutch: Deze gegevens zijn afkomstig van conventioneel onderzoek op het gebied van veiligheidsfarmacologie, toxiciteit bij herhaalde dosering bij ratten en apen, of vruchtbaarheid, embryofoetale en peri- en postnatale ontwikkeling bij ratten en konijnen.
Slovak: Predklinické údaje získané na základe obvyklých farmakologických štúdií bezpečnosti, toxicity po opakovanom podávaní u potkanov a opíc alebo fertility, embryofetálneho, perinatálneho a postnatálneho vývinu u potkanov a králikov neodhalili žiadne osobitné riziko pre ľudí.
Dutch: Op basis van een niet-compartimentele analyse van gegevens van volwassenen (LAL-CL01/LAL-CL-04) bleek de farmacokinetiek van sebelipase alfa non-lineair te zijn met een grotere dan dosisproportionele toename aan blootstelling waargenomen tussen de doseringen van 1 en 3 mg/kg.
Slovak: Na základe nekompartmentovej analýzy údajov o dospelých pacientoch (LAL-CL01/LAL-CL-04) sa farmakokinetika sebelipázy alfa zdala byť nelineárna, pričom medzi dávkami 1 a 3 mg/kg sa pozoroval vyšší nárast expozície, ako by bol proporčný k dávke.
Dutch: Er werd geen stapeling waargenomen bij 1 mg/kg (eenmaal per week of eenmaal om de twee weken) of 3 mg/kg eenmaal per week.
Slovak: Pri dávke 1 mg/kg (raz týždenne alebo raz za dva týždne) alebo 3 mg/kg raz týždenne sa nepozorovala žiadna akumulácia.
Dutch: In LAL-CL02 ontwikkelden 5 van de 35 evalueerbare kinderen en volwassenen (14%) ADA; zij kregen KANUMA toegediend tijdens de 20 weken durende dubbelblinde periode van het onderzoek.
Slovak: V štúdii LAL-CL02 sa protilátky ADA vytvorili u 5 z 35 hodnotiteľných detí a dospelých (14%), ktorí dostávali KANUMU počas 20-týždňovej dvojito zaslepenej časti štúdie.
Dutch: Tabel 1: Aanbevolen infusievolumes (dosis van 1 mg/kg)* Gewichtsbereik (kg)
Slovak: Tabuľka 1: Odporúčané infúzne objemy (dávka 1 mg/kg)*