FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: The 200 U/kg IV every 2 weeks regimen may be an acceptable alternative for patients with difficulty receiving weekly infusions; however, there is no evidence that the long term clinical efficacy of these two dose regimens is equivalent.
Portuguese: O regime de 200 U/kg IV de 2 em 2 semanas poderá ser uma alternativa aceitável para doentes com dificuldades em receber perfusões semanais; no entanto, não há evidência de que a eficácia clínica a longo prazo destes dois regimes posológicos seja equivalente.
English: Several patients showed an increase in height (n=7) and weight (n=3) for age Z-score.
Portuguese: Diversos doentes apresentaram um crescimento na estatura (n = 7) e no peso (n = 3) para Z-Score de idade.
English: The open label extension study showed improvement and/or maintenance of these effects up to 208 weeks in the Aldurazyme/Aldurazyme group and 182 weeks in the Placebo/Aldurazyme group as indicated in the table below.
Portuguese: O prolongamento aberto do estudo mostrou uma melhoria e/ou manutenção destes efeitos por um período até 208 semanas no grupo Aldurazyme/Aldurazyme e até 182 semanas no grupo Placebo/Aldurazyme, tal como indicado na tabela abaixo.
English: If not used immediately, in-use storage should not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C provided that dilution has taken place under controlled and validated aseptic conditions.
Portuguese: No caso de não ser utilizado imediatamente, o período de conservação não deve ultrapassar as 24 horas a 2C - 8C, pressupondo que a diluição tenha sido efetuada em condições assépticas controladas e validadas.
English: To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Portuguese: A ser tido em consideração pelos doentes a fazerem uma dieta de sódio controlado.
English: Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme At 208 weeks
Portuguese: Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme Às 208 semanas
English: Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects on pregnancy, embryonal/foetal development, parturition and postnatal development (see section 5.3).
Portuguese: Estudos em animais não indicam quaisquer efeitos nefastos diretos ou indiretos no que respeita à gravidez, ao desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou ao desenvolvimento pós-natal (ver secção 5.3).
English: These reactions may be particularly severe if you have a pre-existing MPS I-related upper airway obstruction.
Portuguese: Estas reações poderão ser particularmente graves caso tenha uma obstrução pré-existente das vias aéreas, relacionada com a MPS I.
English: In addition 60 patients in the Phase 2 and 3 studies were tested for in-vitro neutralising effects.
Portuguese: Além disso, em 60 doentes nos estudos de Fase 2 e Fase 3 foram realizadas análises para deteção de efeitos neutralizantes in vitro.
English: The frequency of severe allergic reaction (anaphylactic reaction) and swelling of the face is considered common and may affect up to 1 in 10 people.
Portuguese: A frequência da reação alérgica sistémica (reação anafilática) e do inchaço da face é considerada comum e pode afetar até 1 em cada 10 pessoas.
English: The activity unit (U) is defined as the hydrolysis of one micromole of substrate (4-MUI) per minute.
Portuguese: A unidade de atividade (U) é definida como a hidrólise de um micromole de substrato (4 MUI) por minuto.
English: Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and toxicity to reproduction.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, toxicidade de dose única, toxicidade de dose repetida e toxicidade reprodutiva.
English: As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, use caution due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction after treatment interruption.
Portuguese: Como existe pouca experiência com o restabelecimento do tratamento após uma interrupção prolongada, tome precauções devido ao risco acrescido teórico de uma reação de hipersensibilidade após a interrupção do tratamento.
English: Aldurazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Portuguese: Aldurazyme não deve ser misturado com outros medicamentos na mesma perfusão.
English: The pharmacokinetic profile in patients less than 5 years old was similar to that of older and less severely affected patients.
Portuguese: O perfil farmacocinético nos doentes de idade inferior a 5 anos foi similar ao verificado nos doentes mais velhos e menos gravemente afetados.
English: The volume of distribution decreased with continued treatment, possibly related to antibody formation and/or decreased liver volume.
Portuguese: O volume de distribuição diminuiu com a continuação do tratamento, o que está possivelmente relacionado com a formação de anticorpos e/ou a diminuição do volume hepático.
English: Urinary GAG levels decreased by 77% and 66% in the Placebo/Aldurazyme and Aldurazyme/Aldurazyme groups, respectively; at the end of the study one-third of the patients (15 of 45) had reached normal urinary GAG levels.
Portuguese: Os níveis de GAG urinários diminuíram em 77% e 66% nos grupos Placebo/Aldurazyme e Aldurazyme/Aldurazyme, respetivamente; no final do estudo, um terço dos doentes (15 em 45) tinha atingido níveis urinários normais de GAG.
English: Inform your doctor if you are using medicines containing chloroquine or procaine, due to a possible risk of decreasing the action of Aldurazyme.
Portuguese: Informe o seu médico se estiver a utilizar medicamentos que contêm cloroquina ou procaína, devido a um possível risco de redução da ação de Aldurazyme.
English: Unopened vials: 3 years
Portuguese: Frascos para injetáveis não abertos: 3 anos
English: You may be given additional medication such as antihistamines and paracetamol to help prevent allergic-type reactions.
Portuguese: Poderá ser-lhe administrada medicação adicional, tal como anti-histamínicos e paracetamol, para ajudar a prevenir as reações de tipo alérgico.
English: Because there are no data available in neonates exposed to laronidase via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding during Aldurazyme treatment.
Portuguese: Como não existem dados em recém-nascidos expostos à laronidase através do leite materno, recomenda-se parar o aleitamento durante o tratamento com Aldurazyme.
English: This can replace the natural enzyme which is lacking in MPS I disease.
Portuguese: Este enzima consegue substituir o enzima natural, que está ausente na doença MPS I.
English: Therefore Aldurazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Portuguese: Portanto, Aldurazyme não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
English: The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyse the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Portuguese: A justificação racional para a terapêutica enzimática de substituição é a de restabelecer um nível de atividade enzimática suficiente para hidrolisar o substrato acumulado e prevenir acumulação ulterior.
English: Preclinical data did not reveal any significant adverse finding (see section 5.3).
Portuguese: Os dados pré-clínicos não revelaram qualquer informação adversa significativa (ver secção 5.3).
English: Percent Predicted FVC (percentage point)
Portuguese: Percentagem prevista de CVF (pontos em percentagem)
English: Patients were enrolled with a Forced Vital Capacity (FVC) less than 80% of the predicted value and had to be able to stand for 6 minutes and to walk 5 meters.
Portuguese: Os doentes foram recrutados com uma Capacidade Vital Forçada (CVF) inferior a 80% do valor previsto para a sua estatura e tinham de ser capazes de estar de pé durante 6 minutos e de percorrer uma distância de 5 metros.
English: • influenza like illness
Portuguese: • doença semelhante a gripe
English: Only clear and colourless solutions without visible particles should be used.
Portuguese: Devem utilizar-se apenas soluções límpidas e incolores sem partículas visíveis.
English: You should not be given this medicine after the expiry date which is stated on the label after the letters EXP.
Portuguese: Não lhe deve ser administrado este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo, após as letras VAL.
English: The clinical significance of this finding is unknown since there were no consistent relationships between IgG antibody level and clinical efficacy endpoints.
Portuguese: Desconhece-se o significado clínico deste achado, uma vez que não se verificaram relações consistentes entre o nível de anticorpos IgG e os parâmetros finais de avaliação da eficácia clínica.
English: Remove the required vials from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature (below 30˚C).
Portuguese: Retire os frascos para injetáveis necessários do frigorífico aproximadamente 20 minutos antes, a fim de permitir que atinjam a temperatura ambiente (inferior a 30˚C).
English: To date there are no clinical data that demonstrate any benefit on the neurological manifestations of the disorder.
Portuguese: Até à data, não existem dados clínicos que demonstrem qualquer benefício sobre as manifestações neurológicas da doença.
English: 1 The decrease in percent predicted FVC is not clinically significant over this timeframe, and absolute lung volumes continued to increase commensurate with changes in height in growing paediatric patients.
Portuguese: 1 A diminuição na percentagem prevista de CVF não é clinicamente significativa ao longo deste período e os volumes pulmonares absolutos continuaram a aumentar, em proporção com as alterações na estatura, nos doentes pediátricos em crescimento.
English: SPECIAL WARNING THAT THE MEDICINAL PRODUCT MUST BE STORED OUT OF THE SIGHT AND REACH CHILDREN
Portuguese: ADVERTÊNCIA ESPECIAL DE QUE O MEDICAMENTO DEVE SER MANTIDO FORA DA VISTA E DO ALCANCE DAS CRIANÇAS
English: If you are given more Aldurazyme than needed No case of overdose of Aldurazyme has been reported.
Portuguese: Se lhe for administrado mais Aldurazyme do que é necessário Não foram comunicados casos de sobredosagem com Aldurazyme.
English: Severe hypersensitivity (e.g. anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see sections 4.4 and 4.8).
Portuguese: Hipersensibilidade grave (por exemplo, reação anafilática) à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados na secção 6.1 (ver as secções 4.4 e 4.8).
English: Due to the small patient population, an ADR reported in a single patient is classified as common.
Portuguese: Devido à reduzida população de doentes, uma reação adversa medicamentosa notificada num único doente é classificada como frequente.
English: What you need to know before you are given Aldurazyme
Portuguese: O que precisa de saber antes de lhe ser administrado Aldurazyme
English: Aldurazyme is an artificial enzyme called laronidase.
Portuguese: Aldurazyme é uma enzima artificial, chamada laronidase.
English: The type of IARs was similar to those seen in other clinical studies.
Portuguese: O tipo das reações associadas à perfusão foi semelhante ao observado nos outros ensaios clínicos.
English: Four patients (three in the Phase 3 study and one in the Phase 2 study) showed marginal to low level in vitro inhibition of laronidase enzymatic activity, which did not appear to impact clinical efficacy and/or urinary GAG reduction.
Portuguese: Quatro doentes (três no estudo de Fase 3 e um no estudo de Fase 2) apresentaram um nível entre marginal e baixo na inibição in vitro da atividade enzimática da laronidase, o que aparentemente não teve impacto sobre a eficácia clínica e/ou a redução de GAG urinários.
English: The number of these reactions decreased the longer that patients were on Aldurazyme.
Portuguese: O número de reações deste tipo diminuiu com o aumento do tempo em que os doentes estiveram a receber Aldurazyme.
English: Shoulder flexion Range Of Motion (degrees)
Portuguese: Amplitude de movimentos de flexão do ombro (graus)
English: Based on its metabolism, laronidase is an unlikely candidate for Cytochrome P450 mediated interactions.
Portuguese: Com base no seu metabolismo, a laronidase é um candidato improvável a interações mediadas pelo citocromo P450.
English: Four patients underwent dosage increases to 200 U/kg for the last 26 weeks because of elevated urinary GAG levels at Week 22.
Portuguese: Quatro doentes foram submetidos a aumentos de dose para 200 U/kg durante as últimas 26 semanas, devido aos níveis elevados de GAG urinários à Semana 22.
English: The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Portuguese: Têm de se seguir as diretrizes médicas atuais para tratamento de emergência.
English: By the end of the Phase 3 study (or at time of early study withdrawal), 13/45 patients had no detectable antibodies by radioimmunoprecipitation (RIP) assay, including 3 patients that had never seroconverted.
Portuguese: No final do estudo de fase 3 (ou na altura da saída precoce do estudo), 13/45 doentes não apresentavam anticorpos detetáveis através da análise de radioimunoprecipitação (RIP), incluindo 3 doentes que nunca fizeram a seroconversão.
English: The molecule contains 6 N-linked oligosaccharide modifications sites.
Portuguese: A molécula contém 6 locais de modificação dos oligossacarídeos ligados ao Azoto.
English: Following 26 weeks of therapy, Aldurazyme-treated patients showed improved respiratory function and walking ability as compared to placebo as indicated below.
Portuguese: Após 26 semanas de terapêutica, os doentes tratados com Aldurazyme apresentaram, em comparação com o placebo, uma melhoria da função respiratória e da capacidade de marcha, tal como indicado abaixo.
English: One study mainly assessed the safety and pharmacokinetics of Aldurazyme in patients less than 5 years old, but some efficacy measurements were included as well.
Portuguese: Um estudo incidiu particularmente sobre a segurança e farmacocinética do Aldurazyme em doentes com idade inferior a 5 anos, embora também tenham sido incluídas algumas avaliações de eficácia.
English: For information on pre-treatment, see section 4.4.
Portuguese: Para informações sobre a pré-medicação ver secção 4.4.
English: Aldurazyme contains sodium
Portuguese: Aldurazyme contém sódio
English: Aldurazyme should not be administered simultaneously with chloroquine or procaine due to a potential risk of interference with the intracellular uptake of laronidase.
Portuguese: Aldurazyme não deve ser administrado simultaneamente com cloroquina ou procaína, devido a um risco potencial de interferência com a captação intracelular de laronidase.
English: The presence of antibodies did not appear to be related to the incidence of IARs, although the onset of IARs typically coincided with the formation of IgG antibodies.
Portuguese: A presença de anticorpos não pareceu estar relacionada com a incidência de reações associadas à perfusão, ainda que o desencadeamento de RAPs tenha coincidido tipicamente com a formação de anticorpos IgG.
English: Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Aldurazyme.
Portuguese: O estado clínico do doente deve ser cuidadosamente considerado antes da administração de Aldurazyme.
English: What Aldurazyme contains - The active substance is laronidase.
Portuguese: Qual a composição de Aldurazyme - A substância ativa é laronidase.
English: Almost all patients developed IgG antibodies to laronidase.
Portuguese: Quase todos os doentes desenvolveram anticorpos IgG anti-laronidase.
English: After intravenous infusion, laronidase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
Portuguese: Após perfusão intravenosa, a laronidase é rapidamente removida da circulação e captada pelas células para o interior dos lisossomas, mais provavelmente através dos recetores da manose-6-fosfato.
English: Aldurazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS I or other inherited metabolic diseases.
Portuguese: O tratamento com Aldurazyme deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com MPS I ou com outras doenças metabólicas hereditárias.
English: An infusion-associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Portuguese: Uma reação associada à perfusão é qualquer efeito secundário que ocorra durante a perfusão ou até ao fim do dia da perfusão (ver secção 4 “Efeitos secundários possíveis”).
English: Of the 26 patients with abnormal liver volumes at pre-treatment baseline, 22 (85%) achieved a normal liver size by the end of the study.
Portuguese: Dos 26 doentes com volumes hepáticos alterados na linha de base pré-tratamento, 22 (85%) conseguiram atingir um volume hepático normal no final do estudo.
English: The proportion of patients with mild left ventricular hypertrophy decreased from 53% (10/19) to 17% (3/18), and mean left ventricular mass normalized for body surface area decreased by 0.9 Z-Score (n=17).
Portuguese: A proporção de doentes com hipertrofia ventricular esquerda ligeira diminuiu de 53% (10/19) para 17% (3/18) e a massa ventricular esquerda, ajustada para a área de superfície corporal, diminuiu em 0,9 no Z-Score (n = 17).
English: ADRs to Aldurazyme reported during the Phase 3 study and its extension in a total of 45 patients age 5 years and older and treated up to 4 years are listed below using the following categories of frequency: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
Portuguese: As RAMs ao Aldurazyme, notificadas durante o estudo de Fase 3 e no respetivo prolongamento, num total de 45 doentes com idade igual ou superior a 5 anos e tratados durante um período até 4 anos, estão indicadas na tabela seguinte, utilizando as seguintes categorias de frequência: muito frequentes (1/10); frequentes (1/100 a <1/10), pouco frequentes (1/1.000, <1/100), raros (1/10.000, <1/1.000), muito raros (<1/10.000) e desconhecido (não pode ser calculado a partir dos dados disponíveis).
English: The younger patients with the severe phenotype (< 2.5 years) and all 4 patients with the intermediate phenotype exhibited a normal rate of mental development, whereas the older patients with a severe phenotype made limited or no gains in cognition.
Portuguese: Os doentes mais novos com o fenotipo grave (<2,5 anos) e os 4 doentes com fenotipo intermédio apresentaram uma taxa normal de desenvolvimento mental, enquanto nos doentes mais velhos com um fenotipo grave se verificaram ganhos limitados ou ausentes na capacidade cognitiva.
English: QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION 1 ml contains 100 U (approximately 0.58 mg) of laronidase.
Portuguese: COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA 1 ml contém 100 U (aproximadamente 0,58 mg) de laronidase.
English: Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (infusionassociated reactions).
Portuguese: Os efeitos secundários observaram-se sobretudo enquanto o medicamento estava a ser administrado ou pouco tempo depois (reações associadas à perfusão).
English: Upon study completion, all patients showed reductions in liver size and 50% (9/18) had normal liver size.
Portuguese: Ao concluir o estudo, todos os doentes apresentavam reduções do volume hepático e 50% (9/18) apresentavam volume hepático normal.
English: Aldurazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis I (MPS I; α-L-iduronidase deficiency) to treat the nonneurological manifestations of the disease (see section 5.1).
Portuguese: Aldurazyme é indicado na terapêutica enzimática de substituição de longa duração em doentes com um diagnóstico confirmado de Mucopolissacaridose I (MPS I; deficiência de α-L-iduronidase) para tratar as manifestações não neurológicas da doença (ver secção 5.1).
English: Body temperature increased, oxygen saturation decreased
Portuguese: Aumento da temperatura corporal, diminuição da saturação de oxigénio
English: Possible side effects Like all medicines, this medicine can cause side effects, although not everybody gets them.
Portuguese: Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos secundários, embora estes não se manifestam em todas as pessoas.
English: Based on the Phase 3 clinical trial, almost all patients are expected to develop IgG antibodies to laronidase, mostly within 3 months of initiation of treatment.
Portuguese: Com base no ensaio clínico de fase 3, espera-se que quase todos os doentes desenvolvam anticorpos IgG à laronidase, principalmente no período de 3 meses após o início do tratamento.
English: Mean change from pre-treatment baseline Percent predicted FVC (%)1
Portuguese: Alteração média relativamente à situação basal pré-tratamento Percentagem prevista de CVF (%)1
English: Some of the IARs were severe.
Portuguese: Algumas RAPs foram graves.
English: Patients treated with Aldurazyme should be closely monitored and all cases of infusion-associated reactions, delayed reactions and possible immunological reactions reported.
Portuguese: Os doentes tratados com Aldurazyme devem ser monitorizados com regularidade e notificados todos os casos de reações associadas à perfusão, reações retardadas e possíveis reações imunológicas.
English: Although patients representing the full range of the disease spectrum were enrolled, the majority of the patients were of the intermediate phenotype, with only one patient exhibiting the severe phenotype.
Portuguese: Embora tivessem sido recrutados doentes que representavam a gama completa do espectro da doença, a maioria dos doentes tinha um fenotipo intermédio, apenas um doente apresentava um fenotipo grave.
English: The third study was conducted to evaluate the pharmacodynamics and safety of different dose regimens of Aldurazyme.
Portuguese: O terceiro estudo foi realizado para avaliar a farmacodinâmica e a segurança de diferentes regimes posológicos de Aldurazyme.
English: Laronidase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Portuguese: Sendo uma proteína, espera-se que a laronidase seja metabolicamente degradada através de hidrólise peptídica.
English: • feeling hot, feeling cold
Portuguese: • sensação de calor, sensação de frio
English: However, severe systemic allergic reaction (anaphylactic reaction) has been observed in patients during or up to 3 hours after Aldurazyme infusions.
Portuguese: No entanto, foi observada reação alérgica sistémica (reação anafilática) em alguns doentes durante ou até 3 horas depois das perfusões com Aldurazyme.
English: Patients who have developed antibodies or symptoms of IARs should be treated with caution when administering Aldurazyme (see sections 4.3 and 4.8).
Portuguese: Os doentes que desenvolveram anticorpos ou sintomas de reações associadas à perfusão devem ser tratados com precaução, quando se lhes administra Aldurazyme (ver as secções 4.3 e 4.8).
English: For instruction on dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Portuguese: Para instruções acerca da diluição do medicamento antes da administração, ver secção 6.6.
English: Patients with absent to low antibody levels showed a robust reduction in urinary GAG level, whereas patients with high antibody titers showed variable reduction in urinary GAG.
Portuguese: Os doentes com ausência de anticorpos ou níveis baixos apresentaram uma redução robusta no nível de GAG urinários, enquanto nos doentes com títulos elevados de anticorpos se verificou uma redução variável de GAG urinários.
English: If these reactions occur, immediate discontinuation of Aldurazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Portuguese: Se estas reações ocorrerem, recomenda-se a interrupção imediata de Aldurazyme, devendo ser iniciado o tratamento médico apropriado.