FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user, but should normally not be longer than 36 hours at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
Spanish: Si no se utiliza inmediatamente, bajo responsabilidad de quien lo prepara, no debe conservarse para su uso durante más de 36 horas a una temperatura entre 2°C y 8°C , seguidas de 6 horas a temperatura ambiente (máximo 25ºC).
English: Slowly add Mepsevii to the infusion bag using care to avoid agitation, ensuring liquid to liquid contact without generating bubbles or turbulence.
Spanish: Introduzca Mepsevii lentamente en la bolsa de perfusión, procurando no agitar la solución ni generar burbujas o turbulencias por el contacto entre los líquidos.
English: The lowest rate administered to a patient in the clinical development program was 0.5 mL/hour during the first 30 minutes of infusion, followed by 1 mL/hour over the next 30 minutes, equalling 0.75 mL as the lowest total volume infused during the first hour.
Spanish: Durante el programa de desarrollo clínico, la velocidad mínima administrada a un paciente fue de 0,5 ml/hora durante los 30 primeros minutos de perfusión y de 1 ml/hora durante los 30 minutos siguientes (es decir, el volumen mínimo perfundido durante la primera hora fue de 0,75 ml).
English: The key secondary endpoint was the multi-domain clinical responder index (MDRI) score consisting of six domains [six-minute walk test (6MWT), forced vital capacity (FVC), shoulder flexion, visual acuity, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) fine motor and gross motor function] after 24 weeks of treatment and fatigue total score as measured by the Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
Spanish: La variable secundaria fue la puntuación del índice multidominio de respondedor clínico (MDRI, por sus siglas en inglés), consistente en 6 dominios [prueba de la marcha de seis minutos (6MWT), capacidad vital forzada (CVF), flexión del hombro, agudeza visual y motricidad fina y gruesa en el test de destreza motora de Bruininks-Oseretsky (BOT-2)] a las 24 semanas de tratamiento, así como en la puntuación total de fatiga medida con la escala pediátrica multidimensional de calidad de vida (PedsQL).
English: - If you have any further questions, ask your doctor.
Spanish: - Si tiene alguna otra duda, consulte a su médico.
English: Minimal important differences (MIDs) were pre-specified for the six MDRI domains plus fatigue, which are: 6MWT (≥23 meters and ≥10% change from baseline), FVC (5% absolute change or 10% relative change from baseline in FVC%pred), shoulder flexion (20 degree change of both shoulder range of motion), visual acuity (3 lines (corrected, both eyes), BOT-2 fine motor (fine motor precision: change of 0.72, and manual dexterity: change of 1.47), BOT-2 gross motor (balance: 0.57, and running speed and agility: 0.59), and fatigue (10 points of total score).
Spanish: Se preespecificaron las diferencias mínimas importantes (DMI) siguientes para los seis dominios MDRI y la fatiga: 6MWT (≥23 metros y diferencia con el valor basal ≥10 %), CVF (cambio absoluto del 5 % o cambio relativo de la CVF basal [% predicho] del 10 %), flexión del hombro (cambio de 20 grados en el arco de movilidad de los dos hombros), agudeza visual (3 líneas de agudeza corregida en ambos ojos), motricidad fina BOT-2 (precisión motora fina: cambio de 0,72 y destreza manual: cambio de 1,47), motricidad gruesa BOT-2 (equilibrio: 0,57 y velocidad y agilidad: 0,59) y fatiga (10 puntos sobre la puntuación máxima).
English: - Hives (urticaria) - Swelling at the infusion site including leaking into the tissue around the vein (infusion site swelling or infusion site extravasation)
Spanish: - Urticaria - Hinchazón en el lugar de perfusión, incluido el escape de líquido a los tejidos que rodean la vena (hinchazón en el lugar de perfusión o extravasación en el lugar de perfusión).
English: Pack size: 1 vial of 5 mL
Spanish: Tamaño del envase: 1 vial de 5 ml
English: Store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Spanish: Conservar en nevera (entre 2ºC y 8°C).
English: This medicinal product contains 17.8 mg sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion (see section 6.6).
Spanish: Este medicamento contiene 17,8 mg de sodio por vial y debe administrase en una solución para perfusión 9 mg/ml (0,9 %) de cloruro de sodio (ver sección 6.6).
English: Serious hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported with vestronidase alfa; therefore, appropriate medical support should be readily available when vestronidase alfa is administered.
Spanish: Se han comunicado reacciones graves de hipersensibilidad, incluida la anafilaxia, a la vestronidasa alfa, por lo que es necesario que siempre que se administre este medicamento, se disponga de tratamiento médico de soporte.
English: - Store in a refrigerator (2°C to 8°C).
Spanish: - Conservar en nevera (entre 2ºC y 8°C).
English: In a multi-centre, randomized, placebo-controlled, Blind-Start, single-crossover Phase 3 trial (Study UX003-CL301, referred to as Study 301), 12 patients with MPS VII received vestronidase alfa 4 mg/kg every two weeks for 24 to 48 weeks.
Spanish: En un estudio de fase III, multicéntrico, aleatorizado, controlado con placebo, de inicio ciego, y cruzado simple (estudio UX003-CL301, denominado "estudio 301"), 12 pacientes con MPS VII recibieron 4 mg/kg de vestronidasa alfa cada dos semanas durante 24 a 48 semanas.
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week, the maximal serum concentration (Cmax) was 20.0 ± 8.1 µg/mL (mean ± s.d.; range: 6.6 to 34.9 µg/mL) and the area under the concentration-time curve from time zero to the last measurable concentration (AUC0-t) was 57.4 ± 23.9 µg*h/mL (mean ± s.d.; range: 18.8 to 97.0 µg*h/mL).
Spanish: Después de la administración de dosis múltiples de 4 mg/kg cada dos semanas, la concentración sérica máxima (Cmáx) fue de 20,0 ± 8,1 µg/ml (media ± d. e.; intervalo: 6,6 a 34,9 µg/ml); y el área bajo la curva concentración-tiempo desde el tiempo cero hasta el momento de la última concentración mensurable (AUC0-t) fue de 57,4 ± 23,9 µg*h/ml (media ± d. e.; intervalo: 18,8 a 97,0 µg*h/ml).
English: Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Spanish: La influencia de Mepsevii sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
English: It should be considered that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Spanish: Debe saber que la administración de vestronidasa alfa no corrige las complicaciones irreversibles de la enfermedad (p. ej., deformidades óseas).
English: Mepsevii must be diluted with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection using aseptic technique according to the steps described below.
Spanish: Mepsevii debe diluirse con una solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9 %), empleando una técnica aséptica y conforme a los pasos descritos a continuación.
English: Do not flush the line containing vestronidase alfa to avoid a rapid bolus of infused enzyme.
Spanish: No lave la vía que contiene la vestronidasa alfa para no administrar la enzima en bolo.
English: Type I) with a rubber stopper with fluoro-resin coating, and an aluminium over seal with a plastic flip-off cap.
Spanish: tipo I) que lleva un tapón de goma con recubrimiento de fluororresina y un sello de aluminio con una cápsula de plástico de fácil apertura.
English: Vestronidase alfa is a recombinant form of human GUS and is intended to provide exogenous GUS enzyme for uptake into cellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAGs in affected tissues.
Spanish: La vestronidasa alfa es una forma recombinante de la GUS humana y su administración proporciona una enzima GUS exógena que los lisosomas celulares captan para el catabolismo de los GAG acumulados en los tejidos afectados.
English: Mepsevii is considered high in sodium.
Spanish: Mepsevii se considera un medicamento con alto contenido de sodio.
English: MPS VII diagnosis was confirmed by GUS enzyme activity assay for 5 patients, by genotyping for 3 patients, and via both enzyme assay and genotyping for 4 patients.
Spanish: El diagnóstico de MPS VII se confirmó en 5 pacientes por análisis de la actividad de la enzima GUS, en 3 por genotipificación y en 4 por ambos métodos.
English: - If you have neck or back pain, feel numb in your arms or legs, or experience lack of control over passing water (urine) or stools, tell your doctor straight away.
Spanish: - Si sufre dolor en el cuello o en la espalda, nota entumecimiento en los brazos o en las piernas, o experimenta pérdida de control de esfínteres, comuníqueselo inmediatamente al médico Estos síntomas podrían constituir signos de una enfermedad causada por una compresión de la médula espinal
English: This amount is equivalent to 1.8% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium (2 g).
Spanish: Esta cantidad equivale a 1,8 % de la ingesta máxima diaria de 2g de sodio recomendada por la OMS para un adulto.
English: Name and address of the manufacturer(s) of the biological active substance(s)
Spanish: Nombre y dirección de los fabricantes de las sustancias biológicas activas
English: Do not heat, microwave or shake vials.
Spanish: No calentar o agitar los viales ni introducirlos en el microondas.
English: Gently rock the infusion bag to ensure proper distribution of Mepsevii.
Spanish: Mueva con suavidad la bolsa para que Mepsevii se distribuya de modo uniforme.
English: Anaphylactoid reaction Very common
Spanish: Reacción anafilactoide Muy frecuente
English: Determine the number of vials to be diluted based on the patient's actual weight and the recommended dose of 4 mg/kg, using the following calculations (a-b):
Spanish: Basándose en el peso real del paciente y en la dosis recomendada de 4 mg/kg, determinar el número de viales que deben diluirse de acuerdo con los siguientes (a-b):
English: Study UX003-CL203 (referred to as Study 203) is an ongoing open-label, uncontrolled single arm study that enrolled eight patients less than 5 years of age at a dose of 4 mg/kg vestronidase alfa every two weeks for 48 weeks of treatment period and additional weeks during optional continuation period to evaluate reduction of urinary GAG excretion, growth velocity and hepatosplenomegaly.
Spanish: El estudio UX003-CL203 (denominado estudio 203) es un estudio en marcha abierto, no controlado, de un solo grupo, en el que se reclutó a ocho pacientes menores de 5 años y se administró vestronidasa alfa en dosis de 4 mg/kg cada dos semanas durante el periodo de tratamiento de 48 semanas, con la posibilidad de continuar este tratamiento durante algunas semanas más; se evaluaron: el descenso en la excreción de los GAG urinarios, la velocidad de crecimiento y la hepatoesplenomegalia.
English: The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Spanish: La solución para perfusión diluida se administrará a los pacientes con una bolsa y sistema de perfusión de baja unión a proteínas (por ejemplo, una bolsa sin di(2-etilhexil)ftalato [DHEP]) y se recomienda la aplicación de un sistema de perfusión equipado con un filtro en la vía de
English: - This enzyme helps to break down sugars in the body called mucopolysaccharides.
Spanish: - Esta enzima descompone los mucopolisacáridos, que son un tipo de azúcares.
English: Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the possible risks to your unborn baby.
Spanish: Comente con su médico si los beneficios de Mepsevii durante la lactancia son mayores que los posibles riesgos para el bebé.
English: The effects of treatment with vestronidase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment should be considered in cases where clear benefits (including stabilisation of disease manifestations) are not observed.
Spanish: Los efectos del tratamiento con vestronidasa alfa se evaluarán de forma periódica y, si no se advierten efectos beneficiosos claros (incluida la estabilización de las manifestaciones de la enfermedad), se valorará la suspensión definitiva del tratamiento.
English: Contains sodium, see package leaflet for further information.
Spanish: Agua para preparaciones inyectables Contiene sodio, para mayor información consultar el prospecto.
English: To minimise the risk of hypersensitivity reactions, a non-sedating antihistamine with or without an antipyretic medicinal product should be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.4).
Spanish: Para minimizar el riesgo de reacciones de hipersensibilidad, de 30 a 60 minutos antes de comenzar con la perfusión se administrará un antihistamínico no sedante, combinado o no con un antipirético (ver sección 4.4).
English: What Mepsevii looks like and contents of the pack
Spanish: Aspecto de Mepsevii y contenido del envase
English: In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment.
Spanish: En la mayoría de los pacientes se observó durante el tratamiento continuado con vestronidasa alfa, una disminución de los títulos de anticuerpos con el tiempo.
English: Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion.
Spanish: Mepsevii 2 mg/ml concentrado para solución para perfusión.
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation the total volume of distribution (Vss) was 0.26 ± 0.13 L/kg (range: 0.10 to 0.60 L/kg).
Spanish: Después de la administración de dosis múltiples de 4 mg/kg cada dos semanas a pacientes con MPS VII, la media ± la desviación estándar del volumen total de distribución (Vss) resultó ser de 0,26 ± 0,13 l/kg (intervalo: 0,10 a 0,60 l/kg).
English: Look out for side effects
Spanish: Examine los efectos adversos
English: What you need to know before you are given Mepsevii You must not be given Mepsevii:
Spanish: Qué necesita saber antes de empezar a recibir Mepsevii No reciba Mepsevii
English: Study UX003-CL201 (referred to as Study 201) was a single arm, open-label, dose exploration trial that enrolled three MPS VII patients, ranging in age from 5 years to 25 years.
Spanish: El estudio UX003-CL201 (denominado estudio 201) es un ensayo abierto, de un solo grupo, de búsqueda de dosis, en el que se reclutó a tres pacientes con MPS VII y una edad comprendida entre 5 y 25 años.
English: Patients who were enrolled in Study 301 were eligible to roll over to Study UX003-CL202 (referred to as Study 202), an open-label extension trial in which patients received additional doses of vestronidase alfa at 4 mg/kg intravenously every other week for up to 144 weeks.
Spanish: Los pacientes reclutados para el estudio 301 pudieron continuar en el estudio UX003-CL202 (denominado estudio 202), un ensayo abierto de extensión, en el que los pacientes recibieron dosis adicionales de vestronidasa alfa de 4 mg/kg por vía intravenosa cada dos semanas durante un máximo de 144 semanas.
English: Because it is a recombinant human protein and its enzyme action is within the lysosome, vestronidase alfa is not expected to interact with other medicinal products.
Spanish: Dado que vestronidasa alfa es una enzima recombinante humana cuya acción enzimática se desarrolla en el interior del lisosoma, no cabe esperar que interaccione con otros medicamentos
English: Mepsevii 2 mg/mL sterile concentrate vestronidase alfa
Spanish: Mepsevii 2 mg/ml concentrado estéril vestronidasa alfa
English: The risks and benefits of readministering vestronidase alfa should be considered following a severe hypersensitivity reaction.
Spanish: Se deben valorar los beneficios y los riesgos de la readministración de vestronidasa alfa antes de reanudar el tratamiento si el paciente ha sufrido una reacción de hipersensibilidad grave.
English: Each vial of 5 mL concentrate contains 10 mg vestronidase alfa (10 mg/ 5 mL).
Spanish: Cada vial de 5 ml de concentrado contiene 10 mg de vestronidasa alfa (10 mg/5 ml).
English: The assessment of adverse reactions was based on the exposure of 23 patients from 4 clinical trials, aged 5 months to 25 years, who received vestronidase alfa at doses up to 4 mg/kg once every two weeks for up to 132 weeks.
Spanish: La evaluación de las reacciones adversas se llevó a cabo teniendo en cuenta la exposición de 23 pacientes de 4 estudios clínicos, con una edad comprendida entre 5 meses y 25 años, que recibieron vestronidasa alfa en dosis de hasta 4 mg/kg, una vez cada dos semanas durante un máximo de 132 semanas.
English: Infusion site swelling** Infusion site extravasation
Spanish: Hinchazón en el lugar de perfusión**
English: The above calculated dose diluted 1:1 in sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection should be added to a new empty infusion bag.
Spanish: La dosis calculada con anterioridad y diluida 1:1 en una solución para perfusión de cloruro de sodio9 mg/ml (0,9 %) se añadirá a una bolsa de perfusión nueva y vacía.
English: How Mepsevii works
Spanish: Cómo actúa Mepsevii
English: A sufficiently large needle (18 gauge) should be used to minimise bubbles in the solution.
Spanish: Para reducir las burbujas de la solución al mínimo, se utilizará una aguja de suficiente calibre (18 G).
English: Spinal/Cervical cord compression
Spanish: Compresión medular espinal, incluida compresión medular cervical
English: After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation of the total clearance (CL) was 0.079 ± 0.045 L/h/kg (range: 0.038 to 0.20 L/h/kg); the mean ± standard deviation of the elimination half-life (t1/2) was 2.6 ± 0.6 hours (range: 0.9 to 3.6 hours).
Spanish: Después de la administración de dosis múltiples de 4 mg/kg cada dos semanas a pacientes con MPS VII, la media ± la desviación estándar del aclaramiento total (CL) resultó ser de 0,079 ± 0,045 l/h/kg (intervalo: 0,038 a 0,20 l/h/kg); la media ± la desviación estándar de la semivida de eliminación (t1/2) alcanzó 2,6 ± 0,6 horas (intervalo: 0,9 a 3,6 horas).
English: For the clinical (secondary) endpoints, beneficial responses were observed although not in all patients.
Spanish: Al analizar las variables secundarias, se observaron respuestas beneficiosas al tratamiento con vestronidasa alfa, pero no en todos los pacientes.
English: Do not use if the solution is discoloured or if there is particulate matter in the solution.
Spanish: No use viales cuya solución haya cambiado de color o que contengan partículas.
English: Recommended infusion rate schedule by patient weight for administration of Mepsevii at recommended dose of 4 mg/kg Patient Weight Range (kg)
Spanish: Pauta aconsejable para la velocidad de perfusión de la dosis recomendada de 4 mg/kg de Mepsevii en función del peso del paciente Intervalo de peso del paciente (kg)
English: Renal and hepatic impairment
Spanish: Alteración de la función renal y hepática
English: The pharmacokinetics of vestronidase alfa are time independent with repeat dosing.
Spanish: La farmacocinética de la vestronidasa alfa administrada en dosis múltiples no depende del tiempo.
English: Mucopolysaccharidosis VII is a lysosomal storage disorder characterized by the deficiency of betaglucuronidase (GUS) that results in glycosaminoglycans (GAGs) accumulation in cells throughout the body leading to multisystem tissue and organ damage.
Spanish: La mucopolisacaridosis VII es una enfermedad de depósito lisosomal que se caracteriza por la falta de beta-glucuronidasa (GUS) funcional y la consiguiente acumulación de glicosaminoglicanos (GAG) en las células del organismo.
English: Slowly withdraw Mepsevii from the appropriate number of vials using caution to avoid excessive agitation and any air or frothing.
Spanish: Extraiga despacio el contenido del número correspondiente de viales de Mepsevii, no agite en exceso y procure que no entre aire ni se forme espuma.
English: Total Mepsevii Dose Range (mg)
Spanish: Intervalo posológico total de Mepsevii (mg)
English: The infusion rate may be slowed, temporarily interrupted or discontinued in the event of hypersensitivity reactions (see section 4.4).
Spanish: Si ocurre una reacción de hipersensibilidad, se disminuirá la velocidad de perfusión o se suspenderá la perfusión de forma temporal o definitiva (ver sección 4.4).
English: You will not be given Mepsevii if you are pregnant unless treatment is clearly necessary.
Spanish: A menos que resulte absolutamente necesario, no se le administrará Mepsevii si está usted embarazada.
English: Consider rapid sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion for decreased blood pressure and oxygen for hypoxia.
Spanish: Se debe considerar la administración rápida de una solución de cloruro de sodio9 mg/ml (0,9 %) en caso de hipotensión y de oxígeno en caso de hipoxia.
English: Dilute the calculated dose 1:1 using equal volume of sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection for intravenous infusion.
Spanish: Diluir 1:1 la dosis calculada, empleando un volumen equivalente de la solución para perfusión intravenosa de cloruro de sodio9 mg/ml (0,9 %).
English: Very common Common
Spanish: Muy frecuente Frecuente Frecuente
English: Clinical endpoints were not assessable in some patients due to their extent of disease, age or level of cognition (23 out of 72 assessments [~32%] in 6 domains for 12 patients were non-assessable at baseline).
Spanish: En el momento de inicio del ensayo clínico, momento basal, no se pudieron realizar 23 de 72 test previamente definidos, listados dentro del índice multidominio de respondedor clínico [~32 %] (6 dominios de 12 pacientes).
English: The clinical program for vestronidase alfa included 23 treatment naïve patients with MPS VII from 4 clinical trials, aged 5 months to 25 years, who received vestronidase alfa at doses up to 4 mg/kg once every two weeks for up to 132 weeks.
Spanish: El programa clínico de la vestronidasa alfa comprende 4 ensayos clínicos con un total de 23 pacientes con MPS VII, con una edad comprendida entre 5 meses y 25 años, que no habían recibido ningún tratamiento previo y a quienes se administró vestronidasa alfa en dosis de hasta 4 mg/kg, una vez cada dos semanas, durante un máximo de 132 semanas.
English: Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release
Spanish: Nombre y dirección de los fabricantes responsables de la emisión del lote
English: The MAH shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Spanish: 1.8.2 de la autorización de comercialización y cualquier actualización consecutiva acordada del PGR.
English: **One adverse reaction of Peripheral swelling is included within the frequency of Infusion site swelling as the event is classified as intravenous catheter issue.
Spanish: *Para ver más detalles sobre la convulsión febril notificada por 1 de 23 pacientes de los ensayos clínicos consultar la descripción de reacciones adversas seleccionadas **La frecuencia de “hinchazón en el lugar de perfusión” incluye una reacción adversa de “hinchazón periférica” ya que se clasificó como problema del catéter intravenoso.
English: It should be considered by the treating physician that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Spanish: El médico responsable debe tener en cuenta que vestronidasa alfa no actúa sobre las complicaciones irreversibles de la MPS VII.
English: Your doctor may also give (or have given) you other medicines to manage the allergic reaction such as an antihistamine or corticosteroid or an antipyretic, a medicine to reduce fever.
Spanish: Es posible que el médico le administre (o haya administrado) también otros medicamentos para tratar la reacción alérgica, como un antihistamínico, un corticoide o un antipirético (un medicamento que baja la fiebre).