FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Klinické zkušenosti byly v literatuře popsány u malých skupin pacientů a na základě jednotlivých kazuistik; absolutní počty pacientů jsou vzhledem k vzácnosti onemocnění malé.
Slovak: V literatúre sa uvádzajú klinické skúsenosti od malých skupín pacientov a hlásenia jednotlivých prípadov;
Czech: Tobolky přípravku Orphacol se užívají ústy s jídlem, každý den přibližně ve stejnou dobu, ráno a/nebo večer.
Slovak: Kapsuly lieku Orphacol sa užívajú perorálne s jedlom približne v rovnakom čase každý deň, ráno a/alebo večer.
Czech: Lékař vyhodnotí výsledky laboratorních testů a poradí Vám, kdy pokračovat v léčbě s Vaší běžnou dávkou.
Slovak: Vašich laboratórnych testov a poradí Vám, kedy máte znova začať liečbu normálnou dávkou.
Czech: Tel: +385 (1) 230 3446 info@medisadria.hr
Slovak: +385 (1) 230 3446 info@medisadria.hr
Czech: Kyselina cholová byla používána u kojenců ve věku od jednoho měsíce a u dětí a dospívajících.
Slovak: Liečba kyselinou cholovou sa používa v prípade dojčiat vo veku od jedného mesiaca, a v prípade detí a dospievajúcich.
Czech: Laboratorní testy ukázaly zvýšení sérových hodnot gamaglutamyltransferáz (GGT), aminotranferáz a sérových koncentrací žlučových kyselin.
Slovak: Laboratórne testy preukázali zvýšenie sérovej koncentrácie gama-glutamyltransferázy (GGT), transamináz a sérovej koncentrácie žlčových kyselín.
Czech: Dávka kyseliny cholové má být u takovýchto pacientů stanovena a upravena tak, jak je uvedeno, avšak zvýšená dávka, podstatně vyšší než denní limit 500 mg pro dospělé pacienty, může být nezbytná.
Slovak: Dávka kyseliny cholovej v prípade takýchto pacientov sa má stanoviť a upraviť, ako už bolo uvedené, ale možno bude potrebná zvýšená dávka, a to oveľa vyššia, ako je denný limit 500 mg pre dospelých pacientov.
Czech: Je třeba se vyhnout současnému podávání.
Slovak: Je potrebné vyhnúť sa súbežnému podávaniu týchto liekov.
Czech: Kyselina cholová obsažená v přípravku Orphacol nahrazuje žlučové kyseliny, které chybí z důvodu nedostatečné tvorby žlučových kyselin.
Slovak: Orphacol nahrádza žlčové kyseliny, ktoré nie sú prítomné v dôsledku poruchy tvorby žlčových kyselín.
Czech: Přípravek Orphacol obsahuje kyselinu cholovou, žlučovou kyselinou, která je normálně tvořena játry.
Slovak: Orphacol obsahuje kyselinu cholovú, žlčovú kyselinu, ktorá sa za normálnych okolností vytvára v pečeni.
Czech: Očekává se, že pacienti mají v době diagnózy do jisté míry poškozenou funkci jater, k jejímuž zlepšení dochází při léčbě kyselinou cholovou.
Slovak: Pacienti musia mať diagnostikovaný určitý stupeň poškodenia funkcie pečene, ktorý sa zlepší liečbou pomocou kyseliny cholovej.
Czech: Jestliže jste užil(a) více přípravku Orphacol, než jste měl(a) Jestliže jste užil(a) více přípravku Orphacol, než jste měl(a), kontaktujte co nejdříve svého lékaře.
Slovak: Ak ste užili viac lieku Orphacol, ako ste mali, čo najskôr kontaktujte svojho lekára.
Czech: Účelný základ léčby tvoří obnovení komponenty odtoku žluči, závislé na žlučových kyselinách, umožňující obnovu žlučové sekrece a žlučové eliminace toxických metabolitů; zastavení tvorby toxických metabolitů žlučových kyselin zápornou zpětnou vazbou na cholesterol-7α-hydroxylázu, jež je enzymem omezujícím rychlost v syntéze žlučových kyselin; a zlepšení nutričního stavu pacienta napravením střevní malabsorpce tuků a v tucích rozpustných vitamínů.
Slovak: Racionálny základ liečby spočíva v obnovení zložky toku žlče závislej od žlčových kyselín, čo umožňuje obnovenie sekrécie žlče a vylučovania toxických metabolitov žlčou; v inhibícii tvorby toxických metabolitov žlčových kyselín negatívnou spätnou väzbou na cholesterol 7α-hydroxylázu, čo je enzým obmedzujúci rýchlosť syntézy žlčových kyselín; a v zlepšení nutričného stavu pacienta nápravou črevnej malabsorpcie tukov a vitamínov rozpustných v tukoch.
Czech: Dávka má být patřičně upravena, jak je uvedeno výše.
Slovak: V súlade s tým sa má upraviť dávka podľa uvedeného opisu.
Czech: Pediatrická populace
Slovak: Pediatrická skupina pacientov
Czech: Po zahájení léčby je třeba minimálně jednou ročně vyšetřit žlučové kyseliny v séru a/nebo v moči (za použití vhodných analytických metod) a jaterní parametry a dávku adekvátně upravit.
Slovak: Po začatí liečby by sa aspoň každý rok mali určiť žlčové kyseliny v sére a moči (pomocou vhodných analytických metód) a parametre pečene a v súlade s tým sa má upraviť dávka.
Czech: PVC/PVDC/Al blistr s 10 tobolkami.
Slovak: PVC/PVDC-hliníkové pretlačovacie balenie obsahujúce 10 kapsúl.
Czech: Tel: +386 (1) 589 6900 info@medis.si
Slovak: +386 (1) 589 6900 info@medis.si
Czech: Jsou baleny v blistrech po 10 tobolkách.
Slovak: Kapsuly sa nachádzajú v blistroch, z ktorých každý obsahuje 10 kapsúl.
Czech: Pacienti s nově diagnostikovanou familiární hypertriglyceridémií nebo s rodinnou anamnézou familiární hypertriglyceridémie mohou kyselinu cholovou ve střevech nedostatečně vstřebávat.
Slovak: Pacienti s čerstvo diagnostikovanou familiárnou hypertriglyceridémiou alebo s rodinnou anamnézou familiárnej hypertriglyceridémie môžu slabo absorbovať kyselinu cholovú z čreva.
Czech: Zbývající část je působením střevních bakterií přeměněna redukcí 7α-hydroxy skupiny na kyselinu deoxycholovou (3α, 12αdihydroxy).
Slovak: Zvyšná časť sa prostredníctvom črevných baktérií mení redukciou 7α-hydroxylovej skupiny na kyselinu deoxycholovú (3α, 12α--dihydroxy).
Czech: • předepisování supraterapeutické dávky (heslo v MedDRA: léková toxicita), • riziko tvorby žlučových kamenů.
Slovak: Predpisovanie supraterapeutickej dávky (výraz podľa MedDRA: toxicita lieku)
Czech: Údaje o účinku kyseliny cholové na fertilitu nejsou k dispozici.
Slovak: Nie sú dostupné žiadne údaje o vplyve kyseliny cholovej na fertilitu.
Czech: Obsah balení a další informace
Slovak: Obsah balenia a ďalšie informácie Čo liek
Czech: Orphacol 50 mg: želatina (bovinní), oxid titaničitý (E 171), indigokarmín (E 132); Orphacol 250 mg: želatina (bovinní), oxid titaničitý (E 171), indigokarmín (E 132), žlutý oxid železitý (E 172).
Slovak: Orphacol 250 mg: želatína, oxid titaničitý (E171), indigokarmín (E132), žltý oxid železitý (E172).
Czech: Přípravek Orphacol nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a blistru za
Slovak: Orphacol po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuľke a pretlačovacom balení po EXP.
Czech: Ve studiích s opakovaným podáváním zahrnovaly často hlášené účinky kyseliny cholové snížení tělesné hmotnosti, průjem a poškození jater se zvýšením aminotransferáz.
Slovak: K často hláseným účinkom kyseliny cholovej v štúdiách skúmajúcich opakované podávanie patrí zníženie telesnej hmotnosti, hnačka a poškodenie pečene so zvýšenými hladinami transamináz.
Czech: DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Slovak: A DOHĽADU DETÍ
Czech: Podrobné dlouhodobé údaje o léčbě kyselinou cholovou v monoterapii jsou dostupné u 14 pacientů pozorovaných po dobu až 12,9 let.
Slovak: V prípade 14 pacientov sledovaných 12,9 rokov sú dostupné podrobné dlhodobé údaje o liečbe kyselinou cholovou v monoterapii.
Czech: Informace o použití přípravku Orphacol u zvláštních populací viz bod 4.2.
Slovak: Iné osobitné skupiny pacientov Informácie o použití Orhacolu u osobitných skupín pacientov nájdete v časti 4.2.
Czech: Přípravek Orphacol je možné užívat v průběhu kojení.
Slovak: Orphacol sa môže používať počas dojčenia.
Czech: Udělejte si těhotenský test, jakmile budete mít podezření, že byste mohla být těhotná.
Slovak: Keď máte podozrenie, že ste tehotná, ihneď si urobte test gravidity.
Czech: Co přípravek Orphacol obsahuje
Slovak: Orphacol obsahuje
Czech: Termín
Slovak: Stanovený termín
Czech: Poraďte se s lékařem, pokud plánujete otěhotnět.
Slovak: Keď plánujete otehotnieť, konzultujte to so svojím lekárom.
Czech: Podrobné středně až dlouhodobé údaje jsou dostupné u 5 z těchto pacientů, z nichž jeden byl léčen monoterapií kyselinou cholovou.
Slovak: V prípade 5 z týchto pacientov, z ktorých 1 bol liečený kyselinou cholovou v monoterapii, sú dostupné podrobné strednodobé až dlhodobé údaje.
Czech: Pro kojence a děti, které nemohou tobolky spolknout, lze tobolky otevřít a jejich obsah přidat do dětské výživy nebo do šťávy.
Slovak: Pre dojčatá a deti, ktoré nemôžu kapsuly prehltnúť, sa kapsuly môžu otvoriť a obsah možno pridať do dojčenského mlieka alebo do džúsu.
Czech: Cyklosporin ovlivňuje farmakokinetiku kyseliny cholové tím, že inhibuje jaterní vychytávání a hepatobiliární sekreci žlučových kyselin a inhibicí cholesterol-7α-hydroxylázy ovlivňuje rovněž její farmakodynamiku.
Slovak: Ciklosporín mení farmakokinetiku kyseliny cholovej inhibíciou vychytávania žlčových kyselín pečeňou a hepatobiliárnou sekréciou žlčových kyselín, ako aj jej farmakodynamiku inhibíciou cholesterol 7α hydroxylázy.
Czech: E. ZVLÁŠTNÍ POVINNOST USKUTEČNIT POREGISTRAČNÍ OPATŘENÍ PRO REGISTRACI PŘÍPRAVKU ZA VÝJIMEČNÝCH OKOLNOSTÍ
Slovak: OSOBITNÉ POŽIADAVKY NA SPLNENIE POSTREGISTRAČNÝCH OPATRENÍ PRI
Czech: Nedostatek 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy
Slovak: Deficiencia 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy
Czech: 4-3-oxosteroid-5β-reduktázy a informovat je o očekávaných a potenciálních rizicích spojených s touto léčbou.
Slovak: C27-steroid-oxidoreduktázy alebo deficiencie Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy a informovať o predpokladaných a potenciálnych rizikách spojených s liečbou.
Czech: miliónů obyvatel a s odhadovaným 10krát nižším výskytem u nedostatku Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy.
Slovak: steroid-oxidoreduktázy na 10 miliónov obyvateľov, a odhaduje sa asi desaťnásobne nižší výskyt deficiencie Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy.
Czech: Familiární hypertriglyceridémie Očekává se, že pacienti s nově diagnostikovanou familiární hypertriglyceridémií nebo s rodinnou anamnézou familiární hypertriglyceridémie kyselinu cholovou ve střevech nedostatečně vstřebávají.
Slovak: Predpokladá sa, že kyselina cholová sa u pacientov s čerstvo diagnostikovanou familiárnou hypertriglyceridémiou alebo s rodinnou anamnézou familiárnej hypertriglyceridémie slabo absorbuje v čreve.
Czech: (cholestyramin, kolestipol, kolesevelam), a léčivé přípravky určené k léčbě pálení žáhy, které obsahují hliník, mohou účinek přípravku Orphacol snížit.
Slovak: Niektoré lieky, ktoré sa používajú na zníženie hladiny cholesterolu, takzvané sekvestranty žlčových kyselín (cholestyramín, kolestipol, kolesevelam) a lieky na pálenie záhy, ktoré obsahujú hliník, môžu znížiť účinok lieku Orphacol.
Czech: Obě vrozená onemocnění jsou extrémně vzácná, v Evropě s prevalencí přibližně 3 až 5 pacientů s nedostatkem 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy na 10
Slovak: Obidve vrodené choroby sú mimoriadne zriedkavé a v Európe sa vyskytuje asi 3 až 5 pacientov s deficienciou 3β-hydroxy-Δ5-C27
Czech: oxo-7α-hydroxy- a 3-oxo-7α, 12α-dihydroxy-4-cholenové kyseliny).
Slovak: oxosteroid-5β-reduktázy (kyselina 3-oxo-7α-hydroxy- a 3-oxo-7α, 12α-dihydroxy-4-cholenoová).
Czech: Třída orgánových systémů dle MedDRA
Slovak: Trieda orgánových systémov podľa MedDRA Nežiaduca reakcia
Czech: Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se použití přípravku u pacientů s poruchou funkce ledvin.
Slovak: V prípade pacientov s poškodením funkcie obličiek nie sú dostupné žiadne údaje.
Czech: Existuje riziko trvalého poškození jater, jestliže přípravek Orphacol přestanete užívat.
Slovak: Ak prestanete užívať liek Orphacol Ak prestanete užívať liek Orphacol, vzniká riziko trvalého poškodenia pečene.
Czech: Ženy ve fertilním věku mají podstoupit těhotenský test, jakmile se objeví podezření na otěhotnění.
Slovak: Ak majú ženy v plodnom veku podozrenie, že sú gravidné, ihneď si musia urobiť test gravidity.
Czech: Pokud u Vás dojde k takovému zvýšení, Váš lékař rozhodne o tom, co dělat.
Slovak: Váš lekár rozhodne, čo máte robiť, ak k tomu dôjde u vás.
Czech: Některá onemocnění jsou způsobena poruchami tvorby žlučových kyselin a přípravek Orphacol je používán k léčbě kojenců ve věku od 2 měsíců, dětí, dospívajících a dospělých s těmito onemocněními.
Slovak: Orphacol sa používa na liečbu dojčiat vo veku od jedného mesiaca do 2 rokov, detí, dospievajúcich a dospelých s týmito poruchami.
Czech: Želatina (bovinní),
Slovak: Obal kapsuly: želatína (hovädzieho pôvodu),
Czech: Bez léčby převažují v játrech, séru a moči nefyziologické cholestatické a hepatotoxické metabolity žlučových kyselin.
Slovak: V neprítomnosti liečby sa nefyziologické cholestatické a hepatotoxické metabolity žlčových kyselín nachádzajú hlavne v pečeni, sére a moči.
Czech: U pacientů s poruchou funkce jater z jiných důvodů než nedostatku 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy nebo Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy nejsou žádné zkušenosti a ohledně dávkování nelze učinit žádné doporučení.
Slovak: V prípade pacientov s poškodením funkcie pečene z iných príčin ako je deficiencia 3β hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy alebo deficiencia Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy neexistujú žiadne skúsenosti a nemôže sa poskytnúť žiadne odporúčanie týkajúce sa dávky.
Czech: -PSUR
Slovak: - správa PSUR
Czech: Prosím informujte svého lékaře, pokud užíváte cyklosporin.
Slovak: Ak užívate ciklosporín, oznámte to svojmu lekárovi.
Czech: kyselinou cholovou, je kontraindikováno (viz bod 4.3).
Slovak: 5β-reduktázy liečených kyselinou cholovou je kontraindikované (pozri časť 4.3).
Czech: Klinické zkušenosti zaznamenané v literatuře pocházejí z populace pacientů s vrozeným nedostatkem 3βhydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy nebo Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy, jež zahrnuje hlavně kojence ve věku od jednoho měsíce, děti a dospívající.
Slovak: Klinické skúsenosti uvedené v literatúre pochádzajú od skupiny pacientov s vrodenou deficienciou 3βhydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy alebo Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy a zahŕňajú najmä dojčatá vo veku od jedného mesiaca, deti a dospievajúcich.
Czech: Orphacol 50 mg: jedna tvrdá tobolka obsahuje acidum cholicum 50 mg.
Slovak: Orphacol 50 mg: Každá tvrdá kapsula obsahuje 50 mg kyseliny cholovej.
Czech: Přípravek Orphacol tobolky obsahuje laktózu.
Slovak: Orphacol kapsuly obsahuje laktózu.
Czech: Poraďte se s lékařem nebo lékárníkem dříve než začnete užívat jakýkoli lék.
Slovak: Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom.
Czech: Dávku kyseliny cholové pro pacienty s familiární hypertriglyceridémií je třeba stanovit a upravit tak, jak je uvedeno, ale zvýšená dávka, podstatně vyšší než denní limit 500 mg pro dospělé pacienty, může být potřebná a bezpečná.
Slovak: Dávka kyseliny cholovej pre pacientov s familiárnou hypertriglyceridémiou sa bude musieť stanoviť a upraviť, ako už bolo uvedené, ale možno bude potrebné a bezpečné zvýšiť dávku, oveľa viac,
Czech: Je třeba zjistit koncentraci abnormálních metabolitů žlučových kyselin syntetizovaných při nedostatku 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy (3β, 7α-dihydroxy- a 3β, 7α, 12α-trihydroxy-5-cholenové kyseliny) nebo při nedostatku Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy (3
Slovak: Mali by sa stanoviť koncentrácie abnormálnych metabolitov žlčových kyselín syntetizovaných pri deficiencii 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy (kyselina 3β, 7αdihydroxy- a 3β, 7α, 12α-trihydroxy-5-cholenoová) alebo pri deficiencii Δ4-3
Czech: Celkově jsou v literatuře zaznamenány výsledky léčby kyselinou cholovou u přibližně 60 pacientů s nedostatkem 3β-hydroxy-Δ5C27-steroid oxidoreduktázy.
Slovak: V literatúre sú uvedené výsledky liečby kyselinou cholovou v prípade celkovo asi 60 pacientov s deficienciou 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktázy.
Czech: Pro kojence a děti, které nemohou tobolky spolknout, lze tobolky otevřít a jejich obsah přidat do dětaké výživy nebo do jablečno-pomerančové či jablečno-meruňkové šťávy přizpůsobené potřebám kojence.
Slovak: Pre dojčatá a deti, ktoré nemôžu kapsuly prehltnúť, sa kapsuly môžu otvoriť a obsah možno pridať do dojčenského mlieka či do jablkovo-pomarančového alebo jablkovo-marhuľového džúsu, ktorý je prispôsobený pre dojčatá.
Czech: U pacientů s vrozeným nedostatkem 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy a Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy je biosyntéza primárních žlučových kyselin snížena nebo chybí.
Slovak: V prípade pacientov s vrodenou deficienciou 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidovej oxidoreduktázy a Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy je biosyntéza primárnych žlčových kyselín znížená alebo neprítomná.
Czech: O použití u pacientů s mírnou až závažnou poruchou funkce jater ve vztahu k nedostatku 3β-hydroxy-Δ5C27-steroid oxidoreduktázy nebo Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy jsou k dispozici omezené údaje.
Slovak: V prípade pacientov s miernym až závažným poškodením funkcie pečene spojeným s deficienciou 3β hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy alebo s deficienciou Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy sú dostupné obmedzené údaje.
Czech: Tobolky nekousejte.
Slovak: Nežuvajte.
Czech: Po dlouhodobé léčbě přípravkem Orphacol byl hlášen výskyt žlučových kamenů.
Slovak: Orphacol bol hlásený výskyt žlčových kameňov.
Czech: Celkově jsou v literatuře zaznamenány výsledky léčby kyselinou cholovou u přibližně 60 pacientů s nedostatkem 3β-hydroxy-Δ5-C27-teroid oxidoreduktázy.
Slovak: V literatúre sú uvedené výsledky liečby kyselinou cholovou v prípade celkovo asi 60 pacientov s deficienciou 3β-hydroxy-Δ5-C27steroid-oxidoreduktázy.
Czech: Podlouhlá, matná, modrobílá tobolka.
Slovak: Podlhovastá nepriehľadná modrá a biela kapsula.
Czech: EU/1/13/870/001 EU/1/13/870/002 EU/1/13/870/003
Slovak: EU/1/13/870/002
Czech: Jiné zvláštní populace
Slovak: ŠPECIÁLNE PODMIENKY
Czech: Zvýšená hmotnost jater a žlučové kameny byly zaznamenány ve studiích s opakovaným podáváním, ve kterých byla kyselina cholová podávána s cholesterolem.
Slovak: V štúdiách skúmajúcich opakované podávanie, v ktorých sa kyselina cholová podávala súbežne s cholesterolom, bola hlásená zvýšená hmotnosť pečene a žlčové kamene.
Czech: Medis Hungary Kft Tel: +36 (2) 380 1028 info@medis.hu
Slovak: +36 (2) 380 1028 info@medis.hu
Czech: Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orphacol užívat Neužívejte přípravek Orphacol
Slovak: Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete liek Orphacol
Czech: EU/1/13/870/004 [30 tvrdých tobolek] EU/1/13/870/005 [60 tvrdých tobolek] EU/1/13/870/006 [120 tvrdých tobolek]
Slovak: EU/1/13/870/006 [120 tvrdých kapsúl]
Czech: Orphacol 50 mg tvrdé tobolky
Slovak: Orphacol 50 mg tvrdé kapsuly
Czech: Orphacol 250 mg tvrdé tobolky
Slovak: Orphacol 250 mg tvrdé kapsuly
Czech: U několika pacientů bylo během léčby přípravkem Orphacol hlášeno zvýšení hodnot jaterních enzymů
Slovak: U niekoľkých pacientov bolo hlásené zvýšenie pečeňových enzýmov (sérových transamináz) počas liečby liekom Orphacol (z dostupných údajov nemožno odhadnúť frekvenciu výskytu).
Czech: Jak se přípravek Orphacol užívá
Slovak: Ako užívať liek Orphacol
Czech: Orphacol je indikován k léčbě vrozené primární poruchy syntézy žlučových kyselin způsobené nedostatkem 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy nebo nedostatkem Δ4-3-oxosteroid-5βreduktázy u kojenců, dětí a dospívajících ve věku od 1 měsíce do 18 let a dospělých.
Slovak: Orphacol je indikovaný na liečbu vrodených porúch syntézy primárnych žlčových kyselín v dôsledku deficiencie 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy alebo deficiencie Δ4-3-oxosteroid-5β reduktázy v prípade dojčiat, detí a dospievajúcich vo veku od 1 mesiaca do 18 rokov a v prípade dospelých.
Czech: Ve všech věkových skupinách je minimální dávka 50 mg a je upravována po 50 mg. U dospělých nemá denní dávka přesáhnout 500 mg.
Slovak: Minimálna dávka vo všetkých vekových skupinách je 50 mg a táto dávka sa upravuje postupne po 50 mg.
Czech: 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy a Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy je biosyntéza primárních žlučových kyselin snížena nebo chybí.
Slovak: V prípade pacientov s vrodenou deficienciou 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy a Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy je biosyntéza primárnych žlčových kyselín znížená alebo neprítomná.
Czech: Orphacol 250 mg: jedna tvrdá tobolka obsahuje acidum cholicum 250 mg. - Pomocnými látkami jsou:
Slovak: Orphacol 250 mg: Každá tvrdá kapsula obsahuje 250 mg kyseliny cholovej.
Czech: Použití u dětských pacientů
Slovak: Použitie v prípade pediatrickej skupiny pacientov
Czech: Výsledky léčby kyselinou cholovou u sedmi pacientů s nedostatkem Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy po dobu až 14 let jsou zaznamenány v literatuře.
Slovak: V literatúre sú uvedené výsledky liečby kyselinou cholovou v prípade siedmich pacientov s deficienciou Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy liečených 14 rokov.
Czech: Cílem tohoto programu dozoru je sledovat přibývající údaje týkající se účinnosti a bezpečnosti přípravku Orphacol při léčbě vrozených poruch tvorby žlučových kyselin způsobených nedostatkem 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy nebo Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy u kojenců, dětí, dospívajících a dospělých.
Slovak: Cieľom tohto programu sledovania je kontrolovať hromadiace sa údaje o účinnosti a bezpečnosti liečby vrodených porúch syntézy primárnych žlčových kyselín v dôsledku deficiencie 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktázy alebo deficiencie Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy liekom
Czech: EMA/572393/2013 EMEA/H/C/001250
Slovak: EMEA/H/C/001250
Czech: Pokud se během tří měsíců funkce jater nezlepší, léčba by měla být ukončena.
Slovak: Ak sa funkcia pečene nezlepší do troch mesiacov, liečba sa má zastaviť.
Czech: Přípravek Orphacol je k dispozici ve formě tobolek a měl by se užívat každý den přibližně ve stejnou dobu spolu s jídlem.
Slovak: Orphacol je dostupný vo forme kapsúl a má sa užívať každý deň približne v rovnakom čase spolu s jedlom.
Czech: K zajištění co nejbezpečnějšího používání přípravku Orphacol byl vypracován plán řízení rizik.
Slovak: Na zaistenie čo najbezpečnejšieho používania lieku Orphacol bol vypracovaný plán riadenia rizík.
Czech: Přípravek nesmějí užívat ani pacienti, kteří již užívají fenobarbital, lék používaný k léčbě epilepsie.
Slovak: Liek nesmú užívať pacienti, ktorí už užívajú liek fenobarbital, ktorý sa používa na liečbu epilepsie.
Czech: Účelem tohoto dokumentu není poskytovat praktické rady o tom, jak přípravek Orphacol používat.
Slovak: Účelom tohto dokumentu nie je poskytnúť praktické rady o tom, ako používať liek Orphacol.
Czech: Jelikož kyselina cholová je dobře známá látka a její použití u deficience (nedostatku) uvedených enzymů je dobře zavedeno, žadatel předložil údaje z vědecké literatury.
Slovak: Keďže kyselina cholová je dobre známa látka a jej použitie pri deficiencii týchto enzýmov je dobre zavedené, žiadateľ predložil údaje z odbornej literatúry.
Czech: Tento dokument je souhrnem Evropské veřejné zprávy o hodnocení (European Public Assessment Report, EPAR) pro přípravek Orphacol.
Slovak: Tento dokument je súhrn Európskej verejnej hodnotiacej správy (EPAR) o lieku Orphacol.
Czech: Jelikož počet pacientů s vrozenou poruchou syntézy primárních žlučových kyselin je nízký, toto onemocnění se považuje za zřídka se vyskytující a přípravek Orphacol byl dne 18. prosince 2002 označen jako „léčivý přípravek pro vzácná onemocnění".
Slovak: Keďže je počet pacientov s vrodenou poruchou syntézy primárnych žlčových kyselín nízky, ochorenie sa považuje za zriedkavé, a preto bol liek Orphacol dňa 18. decembra 2002 označený za liek na ojedinelé ochorenia.
Czech: Co je Orphacol a k čemu se používá?
Slovak: Orphacol a na čo sa používa?
Czech: Používá se k léčbě dospělých i dětí od jednoho měsíce věku s genetickou poruchou, která jim znemožňuje tvořit žluč.
Slovak: Liek sa používa na liečbu dospelých a detí od jedného mesiaca veku, ktorí majú genetickú abnormalitu, v dôsledku ktorej nie sú schopní vytvárať žlč.
Czech: Porovnal výsledky 28 pacientů, jimž byla podávána kyselina cholová, s výsledky jiných pacientů, kterým byly podávány jiné žlučové kyseliny nebo kteří nebyli žlučovými kyselinami léčeni vůbec.
Slovak: Porovnal výsledky 28 pacientov, ktorí dostávali kyselinu cholovú, s výsledkami iných pacientov, ktorí dostávali iné žlčové kyseliny alebo nedostávali liečbu žlčovými kyselinami.
Czech: Pokud chybějí tyto primární žlučové kyseliny, vytváří tělo místo nich abnormální žlučové kyseliny, které mohou poškodit játra a případně hrozí i selhání jater ohrožující život.
Slovak: Keď chýbajú tieto primárne žlčové kyseliny, telo namiesto nich vytvára abnormálne žlčové kyseliny, ktoré môžu poškodiť pečeň, čo môže viesť k život ohrozujúcemu zlyhaniu pečene.
Czech: Kyselina cholová je hlavní primární žlučová kyselina, která se tvoří v játrech.
Slovak: Kyselina cholová je hlavná primárna žlčová kyselina, ktorá sa vytvára v pečeni.