FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Slovenian: Po 52 tednih zdravljenja je bilo živih 16 izmed 21 bolnikov (76,2 %), zdravljenih z zdravilom Myozyme.
Bulgarian: След 52 седмици лечение 16 от 21 пациенти (76,2 %), лекувани с Myozyme са живи.
Slovenian: Analize učinkovitosti niso razkrile pomembnih razlik med skupinama z 2 odmerkoma glede na preživetje, preživetje brez invazivnega predihavanja, katerokoli preživetje brez predihavanja, upad mase levega prekata, izboljšanje parametrov rasti in pridobitev motoričnih sposobnosti.
Bulgarian: Анализите на ефикасността не разкриват значими разлики между двете дозови групи по отношение преживяемостта, преживяемостта без инвазивна вентилация, преживяемостта без вентилация, намаляване на LVM, напредък в параметрите на растежа и придобиването на основни двигателни функции.
Slovenian: Neželene učinke so večinoma opazili med dajanjem tega zdravila ali takoj po njem („učinki, povezani z infundiranjem").
Bulgarian: Нежеланите реакции са наблюдавани главно по време на вливането на лекарството или скоро след това („нежелани реакции, свързани с инфузията").
Slovenian: • vnetje membrane, ki pokriva zrklo in veko
Bulgarian: Възпаление на мембраната, която покрива очната ябълка и клепача
Slovenian: Najbolj pogosto opaženi neželeni učinki so bile IARs.
Bulgarian: Най-често наблюдаваните нежелани лекарствени реакции са СИР.
Slovenian: Pompejeva bolezen je redka, progresivna in smrtna metabolična miopatija s predvidenim globalnim pojavom 1 primera na 40.000 rojstev.
Bulgarian: Болестта на Pompe е рядка, прогресираща и фатална метаболитна миопатия с приблизителна обща честота от 1 на 40 000 раждания.
Slovenian: placebo (N = 30)
Bulgarian: Myozyme (N = 60)
Slovenian: Rekonstituirano raztopino je treba nato razredčiti.
Bulgarian: Готовият разтвор трябва да бъде допълнително разреден.
Slovenian: Presoditi morate tveganja in koristi ponovne uporabe alglukozidaze alfa po imunsko posredovani reakciji.
Bulgarian: Трябва да се обсъдят рисковете и ползите от повторното приложение на алглюкозидаза алфа след имунно медиирана реакция.
Slovenian: Po 52 tednih so vsi bolniki nadaljevali z zdravljenjem s skupnim trajanjem več kot 3 leta (168 tednov z mediano 121 tednov).
Bulgarian: След 52 седмици всички пациенти продължават лечението с обща продължителност повече от 3 години (168 седмици с медиана 121 седмици).
Slovenian: Zmanjšanje hitrosti infuzije, začasna prekinitev infuzije ali predhodno zdravljenje, običajno s peroralnim antihistaminikom in/ali antipiretiki in/ali kortikosteroidi, je učinkovito ublažilo večino reakcij.
Bulgarian: Намаляване скоростта на инфузия, временното прекъсване на инфузията или премедикация, най-често с перорален антихистамин и/или антипиретици и/или кортикостероиди, успешно контролира повечето реакции.
Slovenian: V kliničnih študijah je pri večini bolnikov prišlo do tvorbe protiteles IgG proti alglukozidazi alfa, običajno v treh mesecih zdravljenja.
Bulgarian: При клиничните проучвания, преобладаващ брой от пациентите развиват IgG антитела към алглюкозидаза алфа обикновено в рамките на 3 месеца от лечението.
Slovenian: Po najmanj 52 tednih so 16 izmed 18 bolnikov vključili v podaljšek klinične študije, da bi nadaljevali s prejemanjem zdravila pri enakem odmerku za skupno dobo do treh let (150 tednov).
Bulgarian: След минимум 52 седмици, 16 от тези 18 пациенти са включени в разширено проучване, при което продължават да получават лечението в същите дози в продължение на до три години (150 седмици).
Slovenian: Zdravilo Myozyme se uporablja za zdravljenje odraslih, otrok in mladostnikov vseh starosti s potrjeno diagnozo Pompejeve bolezni.
Bulgarian: Myozyme се използва за лечение на възрастни, деца и юноши от всички възрасти с потвърдена диагноза за болест на Помпе.
Slovenian: • polisorbat 80 (E433).
Bulgarian: полисорбат 80 (Е433).
Slovenian: Pri bolnikih se je pojavil skupek znakov in simptomov, ki so bili v glavnem respiratornega, kardiovaskularnega, edematoznega in/ali kožnega značaja (glejte poglavje 4.4).
Bulgarian: Пациентите развиват редица признаци и симптоми, предимно респираторни, сърдечно-съдови, оточни и/или кожни по характер (виж точка 4.4).
Slovenian: Srednja vrednost razpolovnega časa (t1/2) izločanja iz plazme je bila 2,75 ure v obeh skupinah.
Bulgarian: Средният плазмен елиминационен полуживот (t1/2) е 2,75 часа за двете дозови групи.
Slovenian: V študijah so zdravniki za zmanjšanje nastanka protiteles uporabili zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema.
Bulgarian: В проучвания лекарите са използвали лекарства за потискане на имунната система, за да намалят производството на антитела.
Slovenian: Klinično predstavitev Pompejeve bolezni je mogoče opisati kot spekter bolezni, ki sega od hitronapredujoče oblike z zgodnjim nastopom (nastop simptomov Pompejeve bolezni običajno v prvem letu življenja in zelo kratka pričakovana življenjska doba), do manj hitro-napredujoče oblike s poznim nastopom.
Bulgarian: Клиничната проява на болестта на Pompe може да се опише като спектър на заболяване, който варира от бързо прогресираща форма с проява в ранна детска възраст (поява на симптомите на болестта на Pompe типично през първата година от живота и много кратка очаквана продължителност на живот) до по-бавно прогресираща форма с късна проява.
Slovenian: Zaradi majhne populacije bolnikov je neželeni učinek, o katerem so poročali pri 2 bolnikih, opredeljen kot pogost.
Bulgarian: Поради малката популация пациенти, нежелана лекарствена реакция, съобщена при 2-ма пациенти, се класифицира като честа.
Slovenian: Bolniki z ledvično ali jetrno okvaro
Bulgarian: Пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане
Slovenian: V okviru posamezne skupine pogostnosti so neželeni učinki navedeni po vrstnem redu padajoče resnosti.
Bulgarian: При всяко групиране в зависимост от честотата нежеланите лекарствени реакции се изброяват в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност.
Slovenian: Nenavadno je, da je večji delež bolnikov z boljšimi motoričnimi sposobnostmi izkazal stabilnost ali izboljšanje parametrov rasti (telesna masa), medtem ko je velika večina bolnikov, ne glede na motorične sposobnosti ali izhodiščno vrednost, izkazala izboljšanje stanja kardiomiopatije, kot so izmerili s spremembami rezultata LVM Z.
Bulgarian: Заслужава да се отбележи, че по-голям дял от пациентите с по-добри двигателни резултати демонстрират стабилност или подобряване на параметрите на растежа (тегло), докато преобладаващият брой пациенти, независимо от повлияването на двигателните им функции или характеристики в началния момент, демонстрират промяна в кардиомиопатията, съгласно измереното като промени в Z-стойността на LVM.
Slovenian: Možnost nezadovoljivega izida in nastanka visokih in vzdrževanih titrov protiteles IgG je višja pri CRIM (Cross Reactive Immunologic Material) negativnih bolnikih (navzkrižno reaktivni imunološki material - negativni bolniki, pri katerih niso zaznali endogenega proteina GAA z Western blot analizo) kot pri CRIM pozitivnih bolnikih pri katerih so endogeni protein GAA ugotovili z Western blot analizo in/ali predvideli na podlagi genotipa.
Bulgarian: Вероятността от неблагоприятен изход и образуване на високи и устойчиви титри на IgG антитела изглежда е по-голяма сред CRIM-отрицателните пациенти (пациенти с отрицателен статус на кръстосано реагиращ имунологичен материал, при които с Western blot анализ не се открива ендогенен GAA протеин), отколкото при CRIM-положителните пациенти, при които с Western blot анализ се открива ендогенен GAA протеин и/или се прогнозира въз основа на генотипа.
Slovenian: Bolniki s Pompejevo boleznijo, zdravljeni z imunosupresivnimi zdravili, imajo lahko dodatno povečano tveganje za pojav hudih okužb, zato je priporočljiva pazljivost.
Bulgarian: Пациентите с болест на Pompe, лекувани с имуносупресори, могат да бъдат изложени на допълнително повишен риск от развитие на тежки инфекции и затова се препоръчва повишено внимание.
Slovenian: Po 52 tednih zdravljenja je bilo vseh 18 bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme, živih in 15 od teh ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja, medtem ko je bil 1 od 42 bolnikov iz nezdravljene historične kohorte živ pri 18 mesecih.
Bulgarian: След 52-седмично лечение всички 18 пациенти, лекувани с Myozyme, са живи, а 15 от тези 18 пациенти са живи и не се нуждаят от инвазивна дихателна поддръжка, докато 1 от 42 пациенти от нелекуваната историческа кохорта е бил жив на възраст 18 месеца.
Slovenian: Boljše odzive na zdravljenje so opažali pri mlajših bolnikih z manj napredovalo boleznijo, ki so prejemali profilaktično ITI pred pojavom HSAT; to kaže, da lahko zgodnja uvedba ITI izboljša klinične izide.
Bulgarian: Подобър отговор към лечението е наблюдаван при по-млади пациенти с по-малко напреднало заболяване, които са получавали профилактично ITI преди образуването на HSAT, което предполага, че ранното започване на ITI може да доведе до подобрени клинични резултати.
Slovenian: Pri nekaterih bolnikih, ki so bili zdravljeni z alglukozidazo alfa, so opazili ponavljajoče se reakcije, ki vključujejo gripi podobno bolezen ali kombinacijo dogodkov, kot so zvišana telesna temperatura, mrzlica, mialgija, artralgija, bolečine ali utrujenost, ki se pojavijo po infundiranju in lahko trajajo nekaj dni.
Bulgarian: При някои пациенти, лекувани с алглюкозидаза алфа, са наблюдавани рецидивиращи реакции, изразяващи се в грипоподобно заболяване или комбинация от събития като висока температура, втрисане, миалгия, артралгия, болка или умора, настъпващи след инфузията и обикновено продължаващи няколко дни.
Slovenian: Osebe s Pompejevo boleznijo imajo nizko raven encima, imenovanega alfa-glukozidaza.
Bulgarian: Хората с болестта на Помпе имат ниско ниво на определен ензим, наречен алфа-глюкозидаза.
Slovenian: Zdravilo Myozyme je indicirano pri odraslih in pediatričnih bolnikih vseh starosti.
Bulgarian: Myozyme е показан при възрастни и педиатрични пациенти от всички възрасти.
Slovenian: V študiji retrospektivne analize podatkov pri bolnikih z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni (n=168) je bila srednja starost ob nastopu simptomov 2,0 meseca in srednja starost ob smrti 9,0 mesecev.
Bulgarian: При ретроспективно проучване на естественото протичане при пациенти с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe (n=168), средната възраст на проява на симптомите е 2,0 месеца, а средната възраст на настъпване на смърт е 9,0 месеца.
Slovenian: Vendar v nezdravljeni historični kohorti preživetje brez invazivnega predihavanja ni bilo zabeleženo, tako primerjava tega cilja ni mogoča.
Bulgarian: Преживяемостта без инвазивна вентилация обаче не е отразена при нелекуваната историческа кохорта и сравнение по тази крайна точка не е възможно.
Slovenian: Po prvem letu (58 do 168 tednov) zdravljenja se je vrednost LVM še dodatno znižala pri 9 izmed 12 bolnikov, z razpoložljivimi podatki.
Bulgarian: След първата година (58 до 168 седмици) от лечението LVM е намаляла допълнително при 9 от 12 пациенти с налични данни.
Slovenian: Srednja vrednost plazemskega očistka (CL) je bila 21,4 ml/h/kg in srednja vrednost volumna porazdelitve v stanju dinamičnega ravnotežja (Vss) 66,2 ml/kg v obeh skupinah, z majhno spremenljivostjo med posamezniki, ki je znašala 15 % oziroma 11 %.
Bulgarian: Средният плазмен клирънс (CL) e 21,4 ml/h/kg, а средният обем на разпределение в стационарно състояние (Vss) е 66,2 ml/kg и за двете дозови групи с малко вариране между отделните субекти от съответно 15 % и 11 %.
Slovenian: Pompejeva bolezen s poznim nastopom se pojavlja pri dojenčkih, otrocih, mladostnikih ali celo odraslih in napreduje precej počasneje kot oblika z zgodnjim nastopom.
Bulgarian: Формата на болестта на Pompe с късна проява започва през ранна детска възраст, детството, юношеството и дори зрелостта и е много по-бавно прогресираща от формата с проява в ранна детска възраст.
Slovenian: Resni neželeni učinki, o katerih so poročali pri 4 bolnikih, zdravljenih z zdravilom Myozyme, so bili: angioedem, neugodje v prsih, stiskanje v grlu, bolečina v prsih (ne v srcu) in superventrikularna tahikardija.
Bulgarian: Сериозните нежелани лекарствени реакции, съобщени при 4 пациенти, лекувани с Myozyme, са: ангиоедем, дискомфорт в гърдите, стягане в гърлото, гръдна болка от несърдечен произход и суправентрикуларна тахикардия.
Slovenian: Uporaba pri otrocih in mladostnikih Priporočen odmerek zdravila Myozyme pri otrocih in mladostnikih je enak kot pri odraslih.
Bulgarian: Препоръчителната при деца и юноши доза Myozyme е същата както при възрастните.
Slovenian: V zgoraj opisani študiji na Nizozemskem je zdravilo Myozyme pri 69 bolnikih s poznim nastopom bolezni pokazalo izboljšanje moči mišic.
Bulgarian: В описаното по-горе изпитване при 69 пациенти с късно начало в Нидерландия, Myozyme показва подобрение в мускулната сила.
Slovenian: Vsaka viala zdravila Myozyme je namenjena le enkratni uporabi.
Bulgarian: Всеки флакон Myozyme е само за еднократна употреба.
Slovenian: 3 O učinkih so poročali bolj pogosto v skupini s placebom kot v skupini z zdravilom Myozyme pri bolnikih s poznim nastopom bolezni.
Bulgarian: 3 Реакции, съобщени по-често в групата на плацебо в сравнение с групата на Myozyme при пациентите с късно начало.
Slovenian: Pri veliki večini bolnikov, z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni, zdravljenih z zdravilom Myozyme, je bilo dokazano izboljšanje srčne funkcije, kot tudi uravnoteženje ali izboljšanje parametrov rasti.
Bulgarian: Преобладаващият брой пациенти с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe, лекувани с Myozyme, демонстрират подобряване на сърдечната функция, както и стабилизиране или подобрявания в параметрите на растежа.
Slovenian: Po 104 tednih zdravljenja je bilo živih 14 izmed 21 bolnikov (66,7 %) in 1 bolnik je bil živ, vendar je prenehal s sodelovanjem v študiji.
Bulgarian: След 104 седмици лечение, 14 от 21 пациенти (66,7 %) са живи, а при 1 жив пациент се е наложило преустановяване на изпитването.
Slovenian: Višjo povprečno vrednost klirensa CL, nižjo povprečno vrednost AUC∞ in nižjo povprečno vrednost Cmax so opazili pri 5 bolnikih s pozitivnim testom na zaviranje privzema encimov v celice.
Bulgarian: Повисок среден клирънс, по-ниска средна AUC∞ и по-ниска средна Cmax са наблюдавани при 5 пациенти, които са доказано положителни за инхибиране на клетъчното поемане на ензима.
Slovenian: Pri 12 bolnikih z razpoložljivimi podatki sta bila AUC in Cmax približno enakovredna tistim, opaženim pri skupinah, ki so prejemale odmerke 20 mg/kg v osrednji raziskavi.
Bulgarian: При 12 пациенти с налични данни AUC∞ и Cmax са приблизително еквивалентни с тези, наблюдавани за групата на доза от 20 mg/kg от базовото изпитване.
Slovenian: Življenjsko nevarna preobčutljivost (anafilaktična reakcija) na učinkovino ali katerokoli pomožno snov, navedeno v poglavju 6.1, kjer je bilo ponovno zdravljenje neuspešno (glejte poglavji 4.4 in 4.8).
Bulgarian: Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1, при неуспешна повторна провокация (вж. точки 4.4 и 4.8).
Slovenian: Pri bolnikih s Pompejevo boleznijo obstaja tveganje za razvoj okužbe dihal zaradi progresivnega učinka bolezni na dihalne mišice.
Bulgarian: Пациентите с болест на Pompe са с повишен риск от респираторни инфекции поради прогресиращите ефекти на заболяването върху дихателната мускулатура.
Slovenian: Izmed treh bolnikov s hudo pljučno prizadetostjo ob pregledu/izhodiščni vrednosti (odstotek predvidene forsirane vitalne kapacitete v sedečem položaju od 58 do 67 %) so se pri dveh do 26. tedna pokazale klinično pomembne izboljšave pri FVC (+11,5 % in +16,0 %) v sedečem položaju.
Bulgarian: От 3-те пациенти със значително белодробно засягане при подбора/началния момент (процент на предвиждания форсиран витален капацитет в седящо положение вариращ от 58 до 67 %), двама демонстрират клинично значимо подобрение на ФВК (форсиран витален капацитет) (+11,5 % и +16,0 %) в седящо положение на 26та седмица.
Slovenian: Mlajši bolniki, ki so bili diagnosticirani in zdravljeni zgodaj ter so prejemali ITI sočasno z uvedbo encimskega nadomestnega zdravljenja, so imeli trend k boljšemu deležu preživetja kot bolniki, zdravljeni s podobno shemo v poznejši starosti.
Bulgarian: При по-младите пациенти, диагностицирани и лекувани рано, които са получавали ITI едновременно със започване на ХЗТ, има тенденция към по-висок процент на преживяемост, отколкото при пациентите, лекувани с подобна схема в по-късна възраст.
Slovenian: Nato je potrebno nadaljnje redčenje, kot je opisano v nadaljevanju: Počasi odvzemajte rekonstituirano raztopino iz vsake viale, dokler ne dosežete količine za bolnikov odmerek.
Bulgarian: Това количество по-нататък се разрежда както следва: бавно изтеглете готовия разтвор от всеки флакон до достигане на обема за дозата на пациента.
Slovenian: Vsako vialo nežno nagnite in zazibajte.
Bulgarian: Накланяйте и въртете всеки флакон внимателно.
Slovenian: Zdravljenje z zdravilom Myozyme mora potekati pod nadzorom zdravnika, ki ima izkušnje pri zdravljenju bolnikov s Pompejevo boleznijo ali drugimi dednimi presnovnimi ali živčnomišičnimi boleznimi.
Bulgarian: Лечението с Myozyme трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на пациенти с болестта на Pompe или други наследствени метаболитни или невромускулни заболявания.
Slovenian: V študiji razvoja zarodka/plodu pri zajcih so po dajanju zdravila Myozyme (1040 mg/kg/dan) skupaj z difenhidraminom opazili z zdravljenjem povezan porast pogostosti splava in predčasne kotitve.
Bulgarian: В проучването на ембриофеталното развитие при зайци, след едновременно приложение на Myozyme (10-40 mg/kg/ден) и дифенхидрамин, се наблюдава свързано с лечението увеличение на честотата на аборти и преждевременно раждане.
Slovenian: Glavni cilj je bil delež živih bolnikov, ki niso potrebovali podpore invazivnega predihavanja.
Bulgarian: Първичната крайна точка е делът на пациентите, които са живи и без поддържаща инвазивна вентилация.
Slovenian: Ker imate Pompejevo bolezen, pri vas obstaja tveganje za razvoj resne okužbe dihalnih poti ali pljuč.
Bulgarian: Вие имате болест на Помпе, съществува риск да получите тежка инфекция на дихателните пътища или белите дробове.
Slovenian: Zgodnji nastop Pompejeve bolezni; klinično preskušanje pri bolnikih starih od 6 mesecev do 3,5 let.
Bulgarian: Болест на Pompe с проява в ранна детска възраст; клинично изпитване при пациенти на възраст от 6 месеца до 3,5 години
Slovenian: Nezdravljena historična kohorta se je ujemala s populacijo osrednje študije in bila pridobljena iz retrospektivne analize podatkov (n=42) bolnikov z zgodnjim nastopom Pompejeve bolezni.
Bulgarian: Нелекуваната историческа група е сравнена с популацията от базовото проучване и е получена от ретроспективно проучване на естественото протичане (n=42) при пациенти с проявяваща се в ранна детска възраст болест на Pompe.
Slovenian: Zato je treba te bolnike bolj pazljivo spremljati med dajanjem zdravila Myozyme.
Bulgarian: Поради това, тези пациенти трябва да се наблюдават по-внимателно при приложение на Myozyme.
Slovenian: Podatki o imunogenosti iz kliničnih preskušanj in objavljene literature pri CRIM-negativnih bolnikih z nastankom bolezni v obdobju dojenčka (IOPD - infantile-onset patients) kažejo, da lahko uporaba sheme za indukcijo imunske tolerance (ITI - immune tolerance induction) pri bolnikih, ki še niso prejemali alglukozidaze alfa (profilaktična ITI), učinkovito prepreči ali zmanjša pojav stalno visokega titra protiteles (HSAT - High Sustained Antibody Titer) proti alglukozidazi alfa.
Bulgarian: Данните за имуногенност от клиничните изпитвания и публикуваната литература при CRIM-отрицателни пациенти с инфантилна форма на болестта на Pompe (IOPD) показват, че прилагането на схема на индуциране на имунен толеранс (immune tolerance induction, ITI) при пациенти, нелекувани с алглюкозидаза алфа (профилактична ITI) може да е ефективна за предотвратяване или намаляване на образуването на висок и устойчив титър на антитела (High
Slovenian: Pri približno polovici bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme v kliničnih študijah zgodnjega nastopa bolezni in 28 % bolnikov, zdravljenih z zdravilom Myozyme v kliničnih študijah poznega nastopa bolezni, so se pojavile infuzijske reakcije (IARs).
Bulgarian: Приблизително половината от пациентите, лекувани с Myozyme, при клинични изпитвания при пациенти с инфантилна форма и 28 % от пациентите, лекувани с Myozyme при клинично изпитване с късна проява на болестта развиват свързани с инфузията реакции (СИР).
Slovenian: Pri bolnikih s preobčutljivostnimi reakcijami lahko izvedete testiranja za protitelesa IgE na alglukozidazo alfa in druge posrednike anafilakse.
Bulgarian: Пациенти с реакции на свръхчувствителност могат да бъдат изследвани и за IgE антитела срещу алглюкозидаза алфа и други медиатори на анафилаксия.
Slovenian: Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev Bodite previdni pri upravljanju orodij ali strojev kmalu po infuziji zdravila Myozyme, ker lahko občutite omotico.
Bulgarian: След инфузия на Myozyme внимавайте при шофиране или използване на инструменти или машини, тъй като може да получите замайване.
Slovenian: Ob zaključku študije (s trajanjem zdravljenja pri posameznih bolnikih v razponu med 60 in 150 tednov; povprečno obdobje sledenja je bilo 119 tednov) je bilo 14 izmed 16 bolnikov živih ter 9 izmed 16 bolnikov je bilo živih in ni potrebovalo podpore invazivnega predihavanja.
Bulgarian: В края на изпитването (с продължителност на лечението, варираща при отделните пациенти, от 60 до 150 седмици; среден период на проследяване 119 седмици) 14 от 16 пациенти са живи и 9 от 16 пациенти са живи и не се нуждаят от поддържаща инвазивна вентилация.
Slovenian: V dveh dodatnih odprtih kliničnih preskušanjih z zdravilom Myozyme z obdobjem spremljanja 24 mesecev je deset bolnikov s hudim poznim nastopom Pompejeve bolezni (zmerna do huda motorična okrnjenost in asistirana ventilacija) pokazalo različne odzive na merjenje motorične in respiratorne funkcije, največkrat v obliki zmernega izboljšanja (AGLU03105, AGLU04107).
Bulgarian: В две допълнителни отворени клинични изпитвания с Myozyme с проследяване до 24 месеца, десет пациента с тежка късно проявяваща се болест на Помпе (умерено до тежко двигателно увреждане и асистирано дишане) показват различен отговор по отношение показателите на двигателната и дихателната функция, предимно под формата на леко подобрение (AGLU03105,
Slovenian: Bolnike je treba skrbno opazovati in poročati imetniku dovoljenja za promet z zdravilom o vseh primerih infuzijskih reakcij, zapoznelih reakcij in morebitnih imunoloških reakcij.
Bulgarian: Пациентите трябва да бъдат следени внимателно, а всички случаи на СИР, забавени реакции и възможни имунологични реакции трябва да се съобщават на притежателя на разрешението за употреба.
Slovenian: Neklinični podatki na osnovi konvencionalnih študij farmakološke varnosti, toksičnosti pri enkratnih in ponavljajočih se odmerkih ne kažejo posebnega tveganja za človeka.
Bulgarian: Неклиничните данни не показват особен риск за хората на базата на конвенционалните фармакологични изпитвания за безопасност, токсичност при еднократно и многократно прилагане.
Slovenian: Ni zadostnih podatkov o uporabi alglukozidaze alfa pri nosečnicah.
Bulgarian: Липсват данни за употребата на алглюкозидаза алфа при бременни жени.
Slovenian: Po 78 tednih so se pri bolnikih z zdravilom Myozyme pokazale izboljšave pri prehojeni razdalji, izmerjeni s testom 6MWT, in stabilizacija delovanja pljuč, izmerjena s predvidenim % FVC, v primerjavi z bolniki, ki so prejemali placebo.
Bulgarian: След 78 седмици пациентите лекувани с Myozyme показват подобрение по отношение на изминатото разстояние, измерено чрез 6MWT и стабилизиране на белодробната функция съгласно измерванията на ФВК % очаквана стойност в сравнение с пациентите третирани с плацебо.
Slovenian: Pompejeva bolezen spada med motnje lizosomskega shranjevanja, ki jih povzroči pomanjkanje naravne lizosomske hidrolaze, kisle α-glukozidaze (GAA), ki razgradi lizosomski glikogen do glukoze.
Bulgarian: Болестта на Pompe принадлежи към нарушенията на лизозомното натрупване, тъй като тя се причинява от недостатъчност на естествена лизозомна хидролазакиселата α-глюкозидаза (GAA), която разгражда лизозомния гликоген до глюкоза.