FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: La solution reconstituée doit être ensuite diluée (cf. section 6.6).
Portuguese: A solução reconstituída tem de ser diluída posteriormente (ver secção 6.6).
French: Si vous avez utilisé plus de Fabrazyme que vous n'auriez dû
Portuguese: Se utilizar mais Fabrazyme do que deveria
French: La décision de passer à un traitement à domicile doit être prise après évaluation et recommandation par le médecin traitant.
Portuguese: A decisão de iniciar a perfusão em casa deve ser tomada após avaliação e recomendação do médico responsável pelo tratamento.
French: Ce résultat était identique pour les événements rénaux, cardiaques et cérébrovasculaires.
Portuguese: Este resultado foi consistente nos acontecimentos renais, cardíacos e cerebro-vasculares.
French: Il existe un risque théorique de réduction de l'activité de l'agalsidase bêta.
Portuguese: Existe um risco teórico de diminuição da atividade da agalsidase beta.
French: Aucune donnée n'étant disponible sur les effets chez les nouveau-nés de l'exposition à l'agalsidase bêta par l'intermédiaire du lait maternel, il est recommandé d'arrêter l'allaitement en cas d'utilisation de Fabrazyme.
Portuguese: Como não existem dados disponíveis sobre os efeitos em recém-nascidos expostos à agalsidase beta através do leite materno, recomenda-se parar a amamentação quando se utiliza Fabrazyme.
French: Si vous souffrez de la maladie de Fabry, une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3) n'est pas éliminée des cellules de votre organisme et commence à s'accumuler dans les parois des vaisseaux sanguins de vos organes.
Portuguese: Se sofrer da doença de Fabry, uma substância gorda, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é removida das células do seu corpo e começa a acumular-se nas paredes dos vasos sanguíneos dos órgãos.
French: Cette élimination a été obtenue chez 69 % (20/29) des patients traités par Fabrazyme, mais chez aucun des patients recevant le placebo (p<0,001).
Portuguese: Esta depuração foi obtida em 69% (20/29) dos doentes tratados com Fabrazyme, mas em nenhum dos doentes com placebo (p<0,001).
French: Les normes médicales actuelles de traitement d'urgence doivent être appliquées.
Portuguese: Devem ser seguidas as normas médicas padronizadas para o tratamento de emergências.
French: Informez votre médecin si vous utilisez des médicaments contenant de la chloroquine, de l'amiodarone, du monobenzone ou de la gentamicine.
Portuguese: Informe o seu médico caso esteja a tomar medicamentos que contenham cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina.
French: Une fois la tolérance du patient établie, la vitesse de perfusion peut être augmentée progressivement pour les perfusions suivantes.
Portuguese: Depois da tolerância do doente estar estabelecida, o ritmo de perfusão pode ser aumentado gradualmente nas perfusões subsequentes.
French: Aucun problème inattendu de sécurité n'a été observé chez les patients ayant eu une exposition importante après séroconversion.
Portuguese: Não foram detectadas questões de segurança inesperadas em doentes com um aumento da exposição após a seroconversão.
French: Les données non-cliniques n'ont mis en évidence aucun risque particulier pour l'homme, sur la base d'études pharmacologiques de tolérance et d'études de toxicité à dose unique, à doses répétées et de toxicité embryonnaire/fœtale.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, de toxicidade com dose única ou com doses repetidas e de toxicidade embrionária/fetal.
French: Si vous êtes traité par Fabrazyme, vous pouvez présenter des réactions liées à la perfusion.
Portuguese: Se for tratado com Fabrazyme, pode desenvolver reações relacionadas com a perfusão.
French: L'agalsidase bêta est une forme recombinante humaine d'α-galactosidase A, produite par la technique de l'ADN recombinant à l'aide d'une culture de cellules de mammifères extraites d'ovaire de hamster chinois (CHO).
Portuguese: A agalsidase beta é uma forma recombinante da α-galactosidase A humana e é produzida por tecnologia de ADN recombinante utilizando uma cultura de células de mamífero de ovário de Hamster Chinês (CHO).
French: Retourner doucement ou masser légèrement la poche de perfusion pour mélanger la solution diluée.
Portuguese: Inverta suavemente ou massaje levemente o saco de perfusão para misturar a solução diluída.
French: L'élimination rénale de l'agalsidase bêta est considérée comme une voie mineure d'élimination.
Portuguese: A eliminação renal de agalsidase beta é considerada uma via menor para a depuração.
French: Fabrazyme ne doit pas être utilisé pendant la grossesse à moins d'une nécessité absolue.
Portuguese: Fabrazyme não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que claramente necessário.
French: La tolérance et l'efficacité de Fabrazyme chez les patients de plus de 65 ans n'ont pas été établies et aucun schéma posologique ne peut être actuellement recommandé chez ces patients.
Portuguese: A segurança e a eficácia de Fabrazyme não foram estabelecidas em doentes com mais de 65 anos e, presentemente, não se pode recomendar um regime posológico nestes doentes.
French: Aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les enfants de 8 à 16 ans.
Portuguese: Não são necessários ajustamentos da dose para crianças entre os 8 e os 16 anos.
French: • le résumé des caractéristiques du produit et la notice
Portuguese: • Resumo das características do medicamento e o Folheto informativo
French: Le niveau d'assistance requis lors des perfusions à domicile sera évoqué et convenu entre le patient et/ou soignant et le médecin prescripteur.
Portuguese: O nível de apoio necessário para a perfusão em casa será discutido e acordado, entre o doente e/ou prestador de cuidados e o médico prescritor.
French: Dix(10) patients satisfaisaient au critère d'augmentation de dose du protocole, deux (2) ont eu une augmentation de dose à la dose recommandée de 1,0 mg/kg toutes les 2 semaines.
Portuguese: Dez (10) doentes atingiram os critérios por protocolo para aumento da dose, dois (2) tiveram um aumento para a dose recomendada de 1,0 mg/kg a cada 2 semanas.
French: Les effets indésirables ont été principalement de sévérité légère à modérée.
Portuguese: As reações adversas, na sua maioria, tiveram uma gravidade ligeira a moderada.
French: Le matériel éducationnel doit contenir les éléments suivants :
Portuguese: O programa de formação deve incluir o seguinte:
French: Déterminer le nombre de flacons à reconstituer sur la base du poids du patient et prélever le nombre de flacons nécessaire du réfrigérateur afin de les laisser revenir à température ambiante (approximativement 30 minutes).
Portuguese: Determine o número de frascos para injetáveis que têm de ser reconstituídos com base no peso de cada doente individual e retire os frascos para injetáveis necessários do frigorífico a fim de permitir que atinjam a temperatura ambiente (em aproximadamente 30 minutos).
French: L'efficacité et la sécurité de Fabrazyme ont été évaluées dans deux études chez des enfants, une étude de recherche de dose, deux études contrôlées contre placebo en double aveugle et une étude d'extension en ouvert chez des patients hommes et femmes.
Portuguese: A eficácia e a segurança de Fabrazyme foram avaliadas em dois estudos pediátricos, num estudo de determinação de dose, em dois ensaios clínicos com dupla ocultação, controlados com placebo e num estudo aberto de extensão em doentes do sexo masculino e do sexo feminino.
French: Les réactions associées à la perfusion ont été contrôlées par une diminution du débit de perfusion, combinée à l'administration d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'antihistaminiques et/ou de corticostéroïdes.
Portuguese: As reações associadas com a perfusão resolveram-se com a redução da velocidade da perfusão, juntamente com a administração de anti-inflamatórios não esteróides, anti-histamínicos e/ou corticosteroides.
French: La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée, seule la solution diluée peut être conservée jusqu'à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Portuguese: A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser mantida até 24 horas a 2 °C -8 °C.
French: Après la perfusion intraveineuse, l'agalsidase bêta est rapidement éliminée de la circulation et captée par les cellules vasculaires endothéliales et parenchymateuses dans les lysosomes, probablement au travers des récepteurs du mannose-6 phosphate, du mannose et des asialoglycoprotéines.
Portuguese: Após perfusão intravenosa, a agalsidase beta é rapidamente removida da circulação e é captada pelo endotélio vascular e pelas células parenquimatosas nos lisossomas, provavelmente através dos receptores da manose-6-fosfato, manose e da asialoglicoproteína.
French: L'objectif du traitement enzymatique substitutif est de rétablir un niveau d'activité enzymatique suffisant pour supprimer le substrat accumulé dans les tissus organiques afin de prévenir, de stabiliser ou d'inverser le déclin fonctionnel progressif de ces organes avant l'apparition de troubles irréversibles.
Portuguese: A fundamentação da terapêutica de substituição enzimática consiste em restabelecer um nível de atividade enzimática suficiente para eliminar o substrato acumulado nos tecidos dos órgãos, prevenindo, estabilizando ou revertendo, assim, o declínio progressivo da função destes órgãos antes de ocorrerem lesões irreversíveis.
French: Les patients qui présentent des effets indésirables au cours de la perfusion à domicile doivent immédiatement interrompre la perfusion et contacter un professionnel de santé.
Portuguese: Os doentes que manifestem reações adversas, durante a perfusão em casa, devem interromper imediatamente o processo de perfusão e procurar ajuda de um profissional de saúde.
French: Dans cet essai, la réadministration initiale du médicament était à faible dose et à un débit de perfusion plus lent (la moitié de la dose thérapeutique et à 1/25 du débit standard initial recommandé).
Portuguese: Neste ensaio, a administração inicial de teste foi uma dose baixa e uma taxa de perfusão lenta (1/2 da dose terapêutica administrada a 1/25 da taxa padrão inicial recomendada).
French: L'agalsidase bêta est susceptible d'être excrétée dans le lait.
Portuguese: A agalsidase beta pode ser excretada no leite.
French: Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir Annexe I : résumé des caractéristiques du produit, rubrique 4.2).
Portuguese: Medicamento de receita médica restrita, de utilização reservada a certos meios especializados (ver anexo I: Resumo das Características do Medicamento, secção 4.2.
French: • un guide de perfusion à domicile à l'attention des professionnels de santé
Portuguese: • Manual de perfusão em casa para profissionais de saúde
French: Qu'est-ce que Fabrazyme et dans quel cas est-il utilisé ?
Portuguese: O que é Fabrazyme e para que é utilizado
French: Utiliser une technique aseptique
Portuguese: Utilização de uma técnica asséptica
French: Une autre étude contrôlée contre placebo a été réalisée en double aveugle sur 82 patients pour déterminer si Fabrazyme réduisait le taux de survenue d'une affection rénale, cardiaque ou cérébrovasculaire ou de décès.
Portuguese: Conduziu-se outro estudo com dupla ocultação, controlado com placebo, com 82 doentes, para determinar se o Fabrazyme poderia reduzir a incidência de doença renal, cardíaca ou cerebro-vascular, ou de morte.
French: Un nombre limité de patients a connu des réactions semblant indiquer une hypersensibilité immédiate (Type I).
Portuguese: Um pequeno número de doentes teve reações sugestivas de hipersensibilidade imediata (Tipo I).
French: Une réduction du taux de GL-3 a été observée au niveau du rein, du cœur, de la peau et du plasma à toutes les doses.
Portuguese: Observou-se uma redução da GL-3 no rim, coração, pele e plasma com qualquer das doses.
French: - Les compétences nécessaires devront être acquises par les non professionnels de santé avant que Fabrazyme puisse être administré à domicile en toute sécurité et efficacité.
Portuguese: - Todas as técnicas necessárias devem ser adquiridas pelo não profissional de saúde, para que Fabrazyme possa ser administrado em casa de forma segura e eficaz.
French: L'élimination plasmatique du GL-3 s'est avérée liée à la dose administrée, mais de manière moins constante à la dose de 0,3 mg/kg.
Portuguese: A GL-3 plasmática depurou de um modo dependente da dose, mas foi menos consistente na dose de 0,3 mg/kg.
French: Dans le premier essai clinique contrôlé contre placebo, l'efficacité de Fabrazyme à éliminer le GL-3 de l'endothélium vasculaire du rein a été constatée après 20 semaines de traitement.
Portuguese: No primeiro ensaio clínico controlado com placebo, o Fabrazyme foi eficaz na eliminação da GL-3 do endotélio vascular do rim após 20 semanas de tratamento.
French: Lors des essais cliniques, des doses allant jusqu'à 3 mg/kg de poids corporel ont été utilisées.
Portuguese: Nos ensaios clínicos foram utilizadas doses até 3 mg/kg de peso corporal.
French: Après reconstitution, il est recommandé de diluer rapidement les flacons pour minimiser la formation de particules protéiniques dans le temps.
Portuguese: Após reconstituição, recomenda-se a diluição imediata dos frascos para injetáveis, para minimizar a formação de partículas proteicas com o passar do tempo.
French: • sensation de brûlure
Portuguese: • sensação de queimadura
French: La demi-vie d'élimination s'est avérée liée à la dose administrée, avec des valeurs allant de 45 à 100 minutes.
Portuguese: O tempo de eliminação de semi-vida foi dependente da dose e variou entre 45 e 100 minutos.
French: Investigations diminution de la saturation en oxygène
Portuguese: Diminuição da saturação de oxigénio
French: • faible fréquence cardiaque en raison de troubles de conduction
Portuguese: • fraco batimento cardíaco devido a perturbações da condução
French: La dose et le débit de perfusion doivent être conformes à la prescription et ne doivent pas être modifiées sans l'accord d'un professionnel de santé.
Portuguese: A dose e a taxa de perfusão devem permanecer constantes durante o período de perfusão em casa e não serem alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde.
French: Si vous avez manqué une perfusion de Fabrazyme, veuillez en informer votre médecin.
Portuguese: Se não fez uma perfusão de Fabrazyme, contacte o seu médico.
French: • sensation de chaud et de froid
Portuguese: • sentimento de frio e calor
French: Le taux des événements cliniques était nettement plus bas parmi les patients traités par Fabrazyme que parmi ceux traités par placebo (réduction du risque = 53 % de la population en intention de traiter (p=0,0577) ; réduction du risque = 61 % de la population traitée perprotocole (p=0,0341).
Portuguese: A taxa de acontecimentos clínicos foi substancialmente mais baixa nos doentes tratados com Fabrazyme em comparação com os doentes tratados com placebo (redução do risco = 53% por intenção de tratamento (p=0,0577); redução do risco = 61% no conjunto da população incluída no protocolo do estudo (p=0,0341).
French: Fabrazyme peut avoir une influence mineure sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines le jour de son administration en raison du risque d'étourdissement, de somnolence, de vertige et de syncope (voir rubrique 4.8).
Portuguese: Os efeitos de Fabrazyme sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas são reduzidos no dia da sua administração devido à possível ocorrência de tonturas, sonolência, vertigem e síncope (ver secção 4.8).
French: Etablir le volume total de la solution de chlorure de sodium à 0,9 % pour la perfusion (entre 50 et 500 ml) en fonction de la dose individuelle.
Portuguese: Determine o volume total de cloreto de sódio para perfusão numa solução de 0,9% (entre 50 e 500 ml) com base na dose individual.
French: Chez certains patients, l'aggravation de certains des symptômes suivants a été spontanément rapportée : douleur, paresthésie et diarrhée, ainsi que des symptômes cardiaques, rénaux et des symptômes liés au système nerveux central.
Portuguese: Em alguns destes doentes, foi espontaneamente notificado um aumento de alguns dos seguintes sintomas: dor, parestesia e diarreia, bem como manifestações cardíacas, renais e do sistema nervoso central.
French: Après une séroconversion à IgG, il n'y a pas eu de modification apparente dans la CL (resp. +24% et +6%), alors que la Vss était de 1,8 et 2,2 fois supérieure, avec un effet net d'une diminution légère de la Cmax ( jusqu'à -34% et -11% resp.) et pas de modification de l'AUC (resp. -19% et -6%).
Portuguese: Após a seroconversão de IgG, não houve alteração aparente na CL (+24% e +6%, respetivamente), enquanto a Vss foi 1,8 e 2,2 vezes maior, sendo o efeito real uma pequena diminuição da Cmax (até -34% e -11%, respectivamente) e nenhuma alteração na AUC (-19% e -6%, respetivamente).
French: Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d'informations sur la sécurité du médicament.
Portuguese: Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos secundários, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.
French: Des réactions anaphylactoïdes ont été signalées depuis la commercialisation.
Portuguese: No período pós-comercialização foram notificadas reações anafilaticas.
French: Cependant, l'effet du traitement par Fabrazyme sur la fonction rénale a été limité chez certains patients présentant une maladie rénale avancée.
Portuguese: Contudo, o efeito do tratamento com Fabrazyme na função renal foi limitado em alguns doentes com doença renal avançada.
French: Pour des doses inférieures à 35 mg, utiliser au minimum 50 ml ; pour des doses de 35 à 70 mg, utiliser au minimum 100 ml ; pour des doses de 70 à 100 mg, utiliser au minimum 250 ml et pour les doses supérieures à 100 mg, n'utiliser que 500 ml.
Portuguese: Para doses inferiores a 35 mg use um mínimo de 50 ml, para doses entre 35 e 70 mg use um mínimo de 100 ml, para doses entre 70 e 100 mg use um mínimo de 250 ml e para doses superiores a 100 mg use apenas 500 ml.
French: Grossesse, allaitement et fertilité
Portuguese: Gravidez,amamentação e fertilidade
French: Des réactions allergiques sévères mettant en jeu le pronostic vital ("réactions anaphylactoïdes") ont été signalées chez certains patients.
Portuguese: Reações alérgicas graves de perigo de vida ("reações anafilácticas") foram notificadas em alguns doentes.
French: Classe pharmacothérapeutique : autres produits à visée digestive et métabolique, enzymes.
Portuguese: Grupo farmacoterapêutico: Outro produto do tracto alimentar e do metabolismo -, enzimas.
French: Aucune donnée n'est disponible chez les enfants de 0 à 4 ans. .
Portuguese: Não há dados disponíveis em crianças entre os 0 e os 4 anos.
French: • sensibilité accrue à la douleur
Portuguese: • aumento da sensibilidade à dor
French: Les réactions associées à la perfusion les plus fréquemment rapportées ont été fièvre et frissons.
Portuguese: As reações associadas à perfusão consistiram mais frequentemente em febre e arrepios.
French: La maladie de Fabry est une maladie évolutive héréditaire hétérogène et multisystémique, qui touche à la fois les hommes et les femmes.
Portuguese: A doença de Fabry é uma disfunção hereditária, heterogénea, progressiva e multissistémica, de sobrecarga lisossómica, que afeta tanto os homens como as mulheres.
French: Fabrazyme ne doit pas être administré en association à la chloroquine, l'amiodarone, le monobenzone ou la gentamicine, en raison d'un risque théorique d'inhibition de l'activité intracellulaire de l'α-galactosidase A.
Portuguese: Fabrazyme não deve ser administrado com cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina devido ao risco teórico de inibição da atividade da α-galactosidase A intracelular.
French: Compte tenu de son métabolisme, il est improbable que l'agalsidase bêta présente une interaction médicamenteuse à médiation du cytochrome P450.
Portuguese: Com base no seu metabolismo é pouco provável que agalsidase beta seja um candidato a interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450.
French: Les patients ayant des anticorps dirigés contre la r-hαGAL présentent un plus grand risque de réaction associée à la perfusion (RAP).
Portuguese: Os doentes com anticorpos à r-hαGAL têm mais probabilidade de manifestar reações associadas à perfusão (RAP).
French: L'activité réduite ou nulle de l'α-galactosidase provoque une accumulation de GL-3 dans les lysosomes de nombreux types de cellules, dont les cellules endothéliales et parenchymateuses, ce qui finit par entraîner des détériorations cliniques mettant en jeu le pronostic vital du patient en raison des complications rénales, cardiaques et cérébrovasculaires.
Portuguese: A redução ou ausência de atividade da α-galactosidase resulta na acumulação de GL-3 nos lisossomas de muitos tipos celulares, incluindo as células endoteliais e parenquimatosas, levando, em última análise, à deterioração clínica com risco de vida, como resultado de complicações renais, cardíacas e cerebro-vasculares.
French: Il est déconseillé de conduire ou d'utiliser des machines si vous ressentez des étourdissements, une somnolence, des vertiges ou des évanouissements pendant ou juste après l'administration de Fabrazyme (voir rubrique 4,).
Portuguese: Não conduza nem utilize máquinas se sentir tonturas, sonolência, vertigens ou desmaio durante, ou pouco depois da administração de Fabrazyme (ver secção 4).
French: Les 2 filles avaient initialement peu ou pas de surcharge en GL-3 dans l'endothélium vasculaire cutané superficiel, ce qui rend cette conclusion applicable uniquement aux patients de sexe masculin.
Portuguese: As 2 doentes do sexo feminino tinham pouca ou nenhuma acumulação de GL-3 no endotélio vascular cutâneo superficial na linha de base, pelo que esta conclusão se aplica apenas a doentes do sexo masculino.
French: Fabrazyme est administré par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse).
Portuguese: Fabrazyme é administrado numa veia através de um sistema gota-a-gota (por perfusão intravenosa).
French: La perfusion de Fabrazyme à domicile peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs perfusions.
Portuguese: Pode considerar-se a perfusão de Fabrazyme em casa, no caso de os doentes apresentarem boa tolerância às perfusões.
French: Si vous oubliez d'utiliser Fabrazyme
Portuguese: Caso se tenha esquecido de utilizar Fabrazyme
French: En outre, les réactions liées à la perfusion se sont également avérées liées à la dose administrée.
Portuguese: Para além disso, as reações associadas com a perfusão foram dependentes da dose.
French: Dans ce tableau, une fréquence ≥ 1 % est définie comme un effet survenant chez au moins deux patients.
Portuguese: Para o propósito desta tabela, define-se ≥1% como sendo reações que ocorrem em 2 ou mais doentes.
French: - L'administration par le patient et/ou soignant devra être régulièrement contrôlée afin d'assurer une qualité optimale des soins.
Portuguese: - Deve ser efetuada uma análise regular da administração feita pelo doente e/ou prestador de cuidados, para garantir que a prática ideal se mantém.
French: Les résultats de ces études indiquent que le traitement par Fabrazyme à la dose de 1 mg/kg toutes les deux semaines apporte un bénéfice clinique sur les principaux critères cliniques chez les patients présentant une maladie de Fabry de stade précoce ou avancé.
Portuguese: Os resultados destes estudos indicam que o tratamento com Fabrazyme a 1 mg/kg de peso/ em semanas alternadas, proporciona benefício em parâmetros clínicos-chave nos doentes com doença de Fabry em fase inicial e avançada.
French: Si vous présentez ce type de réaction, avertissez votre médecin immédiatement.
Portuguese: Se tiver uma reação destas, deve informar o seu médico imediatamente.