FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Farmakokinetické modelování a simulace dávkování u jednotlivých populací naznačují, že nejvýznamnější kovariátou vysvětlující variabilitu clearance PAA je plocha tělesného povrchu.
Croatian: Populacijsko farmakokinetičko modeliranje i simulacije doziranja upućuju na to da je površina tijela najznačajnija kovarijanca koja objašnjava varijabilnost klirensa PAA.
Czech: Glycerol-fenylbutyrát byl noninferiorní vůči natrium-fenylbutyrátu, pokud jde o 24hodinovou AUC pro amoniak.
Croatian: Glicerolfenilbutirat bio je neinferioran natrijevom fenilbutiratu s obzirom na 24-satni AUC amonijaka.
Czech: Proto se doporučuje, aby se k podávání dávek > 1 ml používaly pouze nasogastrické, nasojejunální nebo gastrostomické sondy.
Croatian: Stoga se preporučuje uporaba nazogastrične, nazojejunalne sonde ili gastrostome samo za primjenu doza > 1 ml.
Czech: • testy ukazující vyšší obsah triglyceridů, lipoproteinů s nízkou hustotou nebo bílých krvinek v krvi
Croatian: • nalazi pretraga pokazuju povišene trigliceride, lipoprotein niske gustoće ili bijele krvne stanice u krvi
Czech: U samic potkanů rovněž vzrostla incidence následujících tumorů: thyroidální adenom z folikulárních buněk, karcinom a kombinovaný adenom nebo karcinom, adrenální kortikální kombinovaný adenom nebo karcinom, cervikální schwannom, uterinní endometriální stromální polyp a kombinovaný polyp nebo sarkom.
Croatian: Incidencija sljedećih tumora također je bila veća kod ženki štakora: adenom folikularnih stanica štitnjače, karcinom i kombinirani adenom ili karcinom, kombinirani adenom ili karcinom nadbubrežne žlijezde, cervikalni švanom, uterini endometrijski stromalni polip i kombinirani polip ili sarkom.
Czech: Přípravek RAVICTI lze v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, pouze tehdy, když klinický stav ženy vyžaduje léčbu glycerol-fenylbutyrátem, viz bod 4.6.
Croatian: RAVICTI se ne smije primjenjivati tijekom trudnoće ni u žena reproduktivne dobi koje ne koriste kontracepciju osim ako kliničko stanje žene ne zahtijeva liječenje glicerolfenilbutiratom, vidjeti dio
Czech: • bolest žlučníku, močového měchýře nebo zad
Croatian: • bolovi u žučnom mjehuru, mokraćnom mjehuru ili leđima
Czech: Tři pacienti udávali celkem 7 hyperamonémických krizí, které byly definovány jako známky a příznaky odpovídající hyperamonémii (jako je časté zvracení, nauzea, bolest hlavy, letargie, podrážděnost, agitovanost a/nebo ospalost) související s vysokými hladinami amoniaku a vyžadující lékařskou intervenci.
Croatian: U tri je bolesnika zabilježeno ukupno 7 hiperamonemijskih kriza definiranih kao znakovi i simptomi sukladni s hiperamonemijom (kao što su učestalo povraćanje, mučnina, glavobolja, letargija, razdražljivost, ratobornost i/ili somnolencija) povezanom s visokim razinama amonijaka u venskoj krvi, zbog čega je bila potrebna medicinska intervencija.
Czech: Takoví pacienti mají nejlépe začít na nejnižší dávce nezbytné ke kontrole hladin amoniaku v krvi a mají se na ní i udržovat.
Croatian: Ti bolesnici po mogućnosti trebaju započeti i održavati terapiju na najnižoj dozi potrebnoj za kontrolu razine amonijaka u krvi.
Czech: In vivo expozice glycerol-fenylbutyrátu vedla ke snížené systémové expozici midazolamu o přibližně 32 % a zvýšené expozici 1-hydroxy metabolitu midazolamu, což naznačuje, že dávkování glycerol-fenylbutyrátu v ustáleném stavu způsobuje indukci CYP3A4.
Croatian: Izloženost glicerolfenilbutiratu in vivo rezultirala je smanjenom sistemskom izloženosti midazolamu za otprilike 32% i povećanom izloženosti 1-hidroksi metabolitu midazolama, što upućuje na to da doziranje glicerolfenilbutirata u stanju dinamičke ravnoteže rezultira indukcijom enzima CYP3A4.
Czech: Velikost standardního balení: 1 lahev a 1 zavírací adaptér víčka lahve v papírové krabičce.
Croatian: Standardna veličina pakiranja: 1 nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje po kutiji.
Czech: Po jednorázovém podání glycerol-fenylbutyrátu byly plazmatické koncentrace PBA kvantifikovatelné u 15 z 22 účastníků při první době odběru vzorku po dávce (0,25 hod.).
Croatian: Nakon primjene jedne doze glicerolfenilbutirata, koncentracije PBA u plazmi mogle su se odrediti u 15 od 22 ispitanika kod prvog uzorkovanja nakon doze (0,25 sati).
Czech: U pacientů, kteří mohou polykat tekutiny, se má přípravek RAVICTI podávat perorálně, a to i u pacientů s nasogastrickou a/nebo gastrostomickou sondou.
Croatian: Bolesnici koji mogu gutati tekućine, RAVICTI trebaju uzeti peroralno, čak i oni s nazogastričnom sondom i/ili gastrostomom.
Czech: O poruchách cyklu močoviny
Croatian: O poremećajima ciklusa ureje
Czech: ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ Použijte do 14 dnů od otevření.
Croatian: Upotrijebiti u roku od 14 dana nakon otvaranja.
Czech: Přípravek RAVICTI se musí používat se speciální dietou s nízkým obsahem bílkovin.
Croatian: RAVICTI se mora uzimati s posebnom prehranom s niskim udjelom proteina.
Czech: • Celková denní dávka přípravku RAVICTI (ml) = celková denní dávka prášku natriumfenylbutyrátu (g) x 0,81
Croatian: • Ukupna dnevna doza lijeka RAVICTI (ml) = ukupna dnevna doza praška natrijevog fenilbutirata (g) x 0,81
Czech: Pokud koncentrace U-PAGN v jednotlivém vzorku poklesnou pod tyto hladiny, je třeba zhodnotit compliance s léčivým přípravkem a/nebo účinnost podávání léčivého přípravku (např. sondou) a zvážit zvýšení dávky glycerol-fenylbutyrátu u pacientů, kteří dodržují pokyny, k dosažení optimální kontroly amoniaku (v normálním rozmezí pro pacienty do 2 let věku a méně než polovina ULN u starších pacientů nalačno).
Croatian: Ako koncentracije U-PAGN u slučajnom pojedinačnom uzorku urina padnu ispod tih razina, procijenite suradljivost bolesnika u uzimanju lijeka i/ili učinkovitost primjene lijeka (npr. preko cjevčice za hranjenje) i razmotrite povećanje doze glicerolfenilbutirata kod suradljivih bolesnika kako bi se postigla optimalna kontrola amonijaka (unutar granice normale za bolesnike ispod 2 godine starosti i manje od polovice GGN kod starijih bolesnika natašte).
Czech: Ze 45 pediatrických pacientů podstupujících nezaslepenou léčbu glycerol-fenylbutyrátem nahlásilo 11 (24 %) pacientů celkem 22 hyperamonémických krizí.
Croatian: Od 45 pedijatrijskih bolesnika koji su sudjelovali u otvorenom liječenju glicerolfenilbutiratom, 11 bolesnika (24 %) prijavilo je ukupno 22 hiperamonemijske krize.
Czech: V molárními vyjádření PAGN podobně jako močovina obsahuje 2 moly dusíku a slouží jako alternativní prostředek pro vylučování odpadního dusíku.
Croatian: PAGN, poput ureje, na molarnoj bazi sadrži 2 mola dušika i omogućuje alternativan put izlučivanja otpadnog dušika.
Czech: Ventrikulární arytmie
Croatian: Manje često Ventrikularna aritmija
Czech: • otok rukou a nohou
Croatian: • oticanje šaka i stopala
Czech: Přípravek RAVICTI má předepisovat lékař, který má zkušenosti s léčbou UCD.
Croatian: RAVICTI treba propisati liječnik iskusan u liječenju poremećaja ciklusa ureje.
Czech: Glycerol-fenylbutyrát neměl žádný účinek na fertilitu nebo reprodukční funkci u samců a samic potkanů při hladinách klinické expozice, ovšem v perorálních dávkách až do přibližně 7násobku dávky u dospělých pacientů byla pozorována maternální toxicita společně toxicitou u samců a zvýšil se počet neživotaschopných embryí.
Croatian: Glicerolfenilbutirat nije imao učinak na plodnost ni reproduktivnu funkciju mužjaka i ženki štakora pri razinama jednakim kliničkoj izloženosti, međutim, u oralnim dozama do oko 7 puta višima od doza za odrasle bolesnike, zabilježena je toksičnost za majke kao i za mužjake, a broj nevijabilnih embrija se povećao.
Czech: U pacientů při zařazení nesměla být klinicky prokázána hyperamonémie a nesměli dostávat léčivé přípravky, o nichž je známo, že zvyšují koncentrace amoniaku (např. valproát), zvyšují katabolismu proteinů (např. kortikosteroidy) nebo významně ovlivňují renální clearance (např. probenecid).
Croatian: Bolesnici nisu smjeli imati kliničke dokaze hiperamonemije kod uključenja i nisu smjeli primati lijekove za koje se zna da povećavaju razinu amonijaka (npr. valproat), povećavaju katabolizam proteina (npr. kortikosteroidi),
Czech: U zdravých subjektů nebyl v plazmě detekován intaktní glycerol-fenylbutyrát.
Croatian: Kod zdravih ispitanika u plazmi nije otkriven nepromijenjeni glicerolfenilbutirat.
Czech: • pocit mravenčení, pocit velkého neklidu, obtíže při probouzení se, pocit ospalosti, problémy s řečí, pocit zmatenosti, deprese
Croatian: • osjećaj trnaca i bockanja, osjećaj jakog nemira, teško buđenje, omamljenost, problemi s govorom, smetenost, depresija
Czech: Proto může být měření plazmatických hladin PAA a PAGN užitečné jako vodítko pro dávkování.
Croatian: Stoga, mjerenje razine PAA i PAGN u plazmi može biti korisno kao vodič za doziranje.
Czech: Velikost úpravy dávky by měla vzít v úvahu množství proteinů ve stravě, které nebylo pokryto, jak to naznačuje 24hodinová hladina UPAGN a odhadovaná dávka glycerol-fenylbutyrátu potřebná na jeden gram proteinů snědených v jídle.
Croatian: Količina prilagođene doze treba biti srazmjerna količini proteina iz prehrane koja nije pokrivena, sukladno razini 24-h U-PAGN i procijenjenoj dozi glicerolfenilbutirata potrebnoj po gramu uzetih proteina iz prehrane.
Czech: Jak přípravek RAVICTI vypadá a co obsahuje toto balení Tekutina se plní do 25 ml čiré skleněné lahve a je uzavřena plastovým dětským bezpečnostním víčkem.
Croatian: Tekućina je napunjena u prozirnu staklenu bocu od 25 ml zatvorenu plastičnim zatvaračem sigurnim za djecu.
Czech: Léčivý přípravek se nemá přidávat ani vmíchávat do většího objemu jiné tekutiny, protože glycerol-fenylbutyrát je těžší než voda a může tak dojít k neúplnému podání.
Croatian: Nemojte dodavati niti miješati lijek u velikom volumenu druge tekućine jer je glicerolfenilbutirat teži od vode što može uzrokovati nepotpunu primjenu.
Czech: U zdravých dospělých subjektů, které nalačno dostaly jednorázovou perorální dávku 2,9 ml/m2 glycerol-fenylbutyrátu, nastaly vrcholové hladiny PBA, PAA a PAGN v plazmě po 2, 4 a 4 hod.
Croatian: Kod zdravih odraslih bolesnika koji natašte primaju jednu oralnu dozu od 2,9 ml/m2 glicerolfenilbutirata, vršne razine PBA, PAA i PAGN u plazmi postignute su nakon 2, 4, odnosno 4 sata.
Czech: Průměrné hladiny glutaminu v krvi byly rovněž nevýznamně nižší po léčbě glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s léčbou natrium-fenylbutyrátem o -45,2 ± 142,94 µmol/l (p = 0,135, párový t test; p = 0,114, Wilcoxonův znaménkový test).
Croatian: Srednje razine glutamina u krvi također su bile ne značajno niže nakon liječenja glicerolfenilbutiratom u usporedbi s liječenjem natrijevim fenilbutiratom za -45,2 ± 142,94 mikromola/l (p = 0,135, upareni t-test; p = 0,114, Wilcoxonov test sume rangova).
Czech: • inhibitory lipázy - používané k léčbě obezity
Croatian: • inhibitori lipaze - koriste se za liječenje pretilosti
Czech: Po stabilizaci s kontrolovanou hladinou amoniaku mají pacienti, kteří přešli z natriumfenylacetátu/natrium-benzoátu na přípravek RAVICTI, dostat dávku přípravku RAVICTI na horní hranici terapeutického rozmezí (11,2 ml/m2/den) s měřením hladiny amoniaku v plazmě, které slouží jako návod pro další dávkování.
Croatian: Nakon što im se stanje stabilizira i amonijak bude pod kontrolom, bolesnici koji prelaze s natrijevog fenilacetata / natrijevog benzoata na lijek RAVICTI trebaju primati dozu lijeka RAVICTI iz gornjih vrijednosti terapijskog raspona (11,2 ml/m2/dan) uz mjerenje amonijaka u plazmi prema kojem se usmjerava daljnje doziranje.
Czech: V takových případech může zvýšená frekvence dávkování vést k nižší plazmatické koncentraci PAA a poměru PAA vůči PAGN.
Croatian: U tim slučajevima, povećanje učestalosti doziranja može rezultirati nižom razinom PAA u plazmi i omjerom PAA i PAGN.
Czech: Glycerol-fenylbutyrát je léčivý přípravek vážící dusík.
Croatian: Glicerolfenilbutirat je lijek koji veže dušik.
Czech: Vysoké koncentrace amoniaku vedou k nevolnosti (pocitu na zvracení), zvracení nebo pocitu zmatenosti.
Croatian: Visoke razine amonijaka uzrokuju mučninu, povraćanje ili smetenost.
Czech: Přípravek RAVICTI musí být požíván spolu s omezením příjmu proteinů a v některých případech s doplňky stravy (např. esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, kalorické doplňky neobsahující proteiny).
Croatian: RAVICTI se mora uzimati uz ograničen unos proteina prehranom i u nekim slučajevima, uz dodatke prehrani (npr. esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, kalorijske dodatke koji ne sadrže proteine).
Czech: Průměrný maximální poměr PAA k PAGN u pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců byl vyšší (průměr: 1,65, rozmezí 0,14 až 7,07) než u pacientů s UCD ve věku od 2 měsíců do 2 let (průměr 0,59, rozmezí 0,17 až 1,21).
Croatian: Srednja vrijednost omjera vršnih vrijednosti PAA i PAGN u bolesnika s poremećajima ciklusa ureje u dobi od rođenja do manje od 2 mjeseca bila je viša (srednja vrijednost: 1,65; raspon 0,14-7,07) nego u bolesnika s poremećajima ciklusa ureje u dobi od 2 mjeseca do manje od 2 godine (srednja vrijednost 0,59; raspon 0,17-1,21).
Czech: Přípravek RAVICTI lze také podávat pomocí lékařské silikonové nasogastrické nebo gastrostomické sondy s označením CE u těch pacientů, kteří nemohou užívat léčivý přípravek perorálně.
Croatian: RAVICTI se može primjenjivati i putem nazogastrične sonde ili gastrostome od silikona medicinskog stupnja s oznakom CE za one bolesnike koji ne mogu uzimati lijek kroz usta.
Czech: Ve studii s pacienty s klinicky dekompenzovanou cirhózou a hepatickou encefalopatií (Child-Pugh B a C) byla průměrná Cmax PAA 144 µg/ml (rozsah: 14-358 µg/ml) po denní dávce 6 ml glycerolfenylbutyrátu dvakrát denně, zatímco průměrná Cmax PAA byla 292 µg/ml (rozsah: 57-655 µg/ml) po denní dávce 9 ml glycerol-fenylbutyrátu dvakrát denně.
Croatian: U ispitivanju u bolesnika s klinički dekompenziranom cirozom i hepatičkom encefalopatijom (ChildPugh B i C), srednji Cmax PAA bio je 144 μg/ml (raspon: 14-358 μg /ml) nakon dnevne doze od 6 ml glicerolfenilbutirata dvaput dnevno, dok je srednji Cmax PAA bio 292 μg /ml (raspon: 57-655 μg /ml) nakon dnevne doze od 9 ml glicerolfenilbutirata dvaput dnevno.
Czech: • hadičkou, která prochází břichem do žaludku - nazývá se „gastrostomická sonda"
Croatian: • kroz cjevčicu koja prolazi kroz Vaš trbuh (abdomen) do želuca - ona se zove „gastrostoma"
Czech: Ve studiích in vitro byla zaznamenána specifická aktivita lipáz pro glycerol-fenylbutyrát v následujícím sestupném pořadí: pankreatická triglyceridová lipáza, karbonyl-ester lipáza a pankreatický s lipázou související protein 2.
Croatian: U in vitro ispitivanjima,specifična aktivnost lipaza za glicerolfenilbutirat opažena je ovim padajućim slijedom: trigliceridna lipaza gušterače, karboksil ester lipaza, i protein 2 povezan s lipazom gušterače.
Czech: Důležitá poznámka: Nepřidávejte ani nemíchejte přípravek RAVICTI do větších objemů tekutiny, jako je voda nebo šťáva, protože voda způsobí rozklad glycerol-fenylbutyrátu.
Croatian: Važna napomena: Nemojte dodavati ni miješati RAVICTI u većim količinama tekućine poput vode ili soka, budući da dodavanje vode uzrokuje razgradnju glicerolfenilbutirata.
Czech: Deficit N-acetylglutamát syntázy (NAGS) a CITRINU (citrulinémie typu 2) Bezpečnost a účinnost přípravku RAVICTI při léčbě pacientů s deficitem N-acetylglutamát syntázy (NAGS) a CITRINU (citrulinémie typu 2) nebyla stanovena.
Croatian: Sigurnost i djelotvornost lijeka RAVICTI za liječenje bolesnika s nedostatkom N-acetilglutamat sintaze (NAGS) i CITRINA (citrulinemija tipa 2) nisu ustanovljene.
Czech: Hladiny amoniaku je nutné pečlivě monitorovat u pacientů s pankreatickou insuficiencí nebo střevní malabsorpcí.
Croatian: Razine amonijaka treba pomno pratiti kod bolesnika s insuficijencijom gušterače ili intestinalnom malapsorpcijom.
Czech: V souladu s plazmatickým amoniakem byly koncentrace glutaminu v krvi nižší během léčby glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s natrium-fenylbutyrátem v každém rameni zkřížené studie (pokles o 44,3 ± 154,43 µmol/l po glycerol-fenylbutyrátu v porovnání s NaPBA, p = 0,064; párový t-test; p = 0,048, Wilcoxonův znaménkový test).
Croatian: U skladu s razinom amonijaka u plazmi, razine glutamina u krvi bile su niže tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom u usporedbi s natrijevim fenilbutiratom u svakoj skupini ukriženog ispitivanja (smanjenje od 44,3 ± 154,43 mikromola/l nakon glicerolfenilbutirata u usporedbi s NaPBA; p = 0,064, upareni t-test; p = 0,048, Wilcoxonov test sume rangova).
Czech: • testy ukazující vyšší nebo nižší hladinu draslíku v krvi
Croatian: • nalazi pretraga pokazuju povišen ili snižen kalij u krvi
Czech: Probenecid Probenecid může inhibovat vylučování metabolitů glycerol-fenylbutyrátu včetně PAGN ledvinami.
Croatian: Probenecid može inhibirati izlučivanje metabolita glicerolfenilbutirata, uključujući PAGN, putem bubrega.
Czech: U 4 z 5 jedinců ve věku <1 měsíce zahrnovaly možné rizikové faktory infekční příčiny, hyperamonémickou krizi při výchozím stavu a vynechání dávky.
Croatian: < 1 mjeseca, mogući rizični čimbenici uključivali su infekciju kao okidač, hiperamonemijsku krizu na početku ispitivanja i propuštenu dozu.
Czech: Nežádoucí účinky u pacientů ve věku do 2 měsíců Třída orgánového systému
Croatian: Nuspojave u bolesnika mlađih od 2 mjeseca Klasifikacija organskih sustava
Czech: Balení přípravku RAVICTI obsahuje léčivý přípravek a opakovatelně uzavíratelný adaptér víčka lahve.
Croatian: Pakiranje lijeka RAVICTI sadrži lijek i nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje.
Czech: Stejný opakovatelně uzavíratelný adaptér víčka lahve lze používat, dokud lahev nebude prázdná.
Croatian: Isti nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje može se koristiti dok se boca ne isprazni.
Czech: Průměrná maximální koncentrace (Cmax) pro PBA byla 37,0 µg/ml, pro PAA byla 14,9 µg/ml a pro PAGN byla 30,2 µg/ml.
Croatian: Srednja najviša koncentracija (Cmax) za PBA, PAA i PAGN bila je 37,0 mikrograma/ml, 14,9 mikrograma/ml, odnosno 30,2 mikrograma/ml.
Czech: Farmakologické účinky
Croatian: Farmakološki učinci
Czech: • Máte-li jakékoli otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Croatian: • Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku.
Czech: Denní dávku je třeba individuálně přizpůsobit dle pacientovy proteinové tolerance a dle potřebného denního příjmu proteinů.
Croatian: Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi prema bolesnikovom podnošenju proteina i potrebnom dnevnom unosu proteina prehranom.
Czech: Nízká nebo nulová koncentrace pankreatických enzymů nebo střevní onemocnění s následnou malabsorpcí tuku mohou vést ke sníženému nebo nulovému trávení glycerol-fenylbutyrátu a/nebo absorpci fenylbutyrátu a snížené kontrole amoniaku v plazmě.
Croatian: Sniženje ili odsutnost enzima gušterače ili crijevna bolest koja uzrokuje malapsorpciju masti mogu rezultirati smanjenjem ili izostankom probave glicerolfenilbutirata i/ili apsorpcije fenilbutirata i smanjenom kontrolom razine amonijaka u plazmi.
Czech: Po podávání 4 ml glycerol-fenylbutyrátu po dobu 3 dnů (3krát denně) byla průměrná Cmax 66 µg/ml a AUC byla 930 µg•hod./ml v případě PBA, zatímco pro PAA to bylo 28 µg/ml a 942 µg•hod./ml v uvedeném pořadí.
Croatian: Nakon davanja doze glicerolfenilbutrata od 4 ml tijekom 3 dana (3 puta dnevno), srednji Cmax i AUC bili su 66 μg/ml i 930 μg•h/ml za PBA, odnosno 28 mikrograma /ml i 942 μg•h/ml za PAA.
Czech: Po perorálním podání se PBA uvolňuje z glycerolové kostry v gastrointestinálním traktu pomocí pankreatické lipázy.
Croatian: Nakon peroralnog uzimanja, PBA se oslobađa s glavnog lanca glicerola u gastrointestinalni trakt lipazama gušterače.
Czech: Přípravek RAVICTI musí být požíván spolu s omezením příjmu proteinů a v některých případech s doplňky stravy (např. esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, kalorické doplňky neobsahující proteiny) v závislosti denním příjmu proteinů potřebných k podpoře růstu a vývoje.
Croatian: RAVICTI se mora uzimati uz ograničen unos proteina prehranom i ponekad uz dodatke prehrani (npr. esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, kalorijske dodatke koji ne sadrže proteine) ovisno o dnevnom unosu proteina prehranom potrebnom za poticanje rasta i razvoja.
Czech: U pacientů s UCD s poruchou funkce ledvin nebyly prováděny žádné studie; bezpečnost glycerol-fenylbutyrátu u pacientů s poruchou funkce ledvin není známa.
Croatian: Nisu provedena ispitivanja u bolesnika s poremećajima ciklusa ureje i oštećenjem bubrega; sigurnost glicerolfenilbutirata kod bolesnika s oštećenjem bubrega nije poznata.
Czech: Do studie bylo zařazeno celkem 51 dospělých pacientů s deficity CPS, OTC, ASS, ASL, ARG a HHH a všichni až na 6 byli převedeni z natrium-fenylbutyrátu na ekvivalentní dávky glycerol-fenylbutyrátu.
Croatian: U ispitivanje je uključen ukupno 51 odrastao bolesnik s nedostatkom CPS-a, OTC-a, ASS-a, ASL-a, ARG-a i HHH-om i svi osim njih 6 prešli su s natrijevog fenilbutirata na ekvivalentne doze glicerolfenilbutirata.
Czech: Další nežádoucí účinky u dětí ve věku do 2 měsíců Následující nežádoucí účinky byly pozorovány v klinické studii u 16 pacientů ve věku do 2 měsíců:
Croatian: Dodatne nuspojave u djece mlađe od 2 mjeseca Sljedeće nuspojave opažene su u kliničkom ispitivanju u koje je bilo uključeno 16 bolesnika mlađih od
Czech: Při současném používání léčivých přípravků, o nichž je známo, že inhibují lipázu, je třeba postupovat opatrně s ohledem na to, že glycerol-fenylbutyrát je hydrolyzován trávicí lipázou na kyselinu fenylbutyrovou a glycerol.
Croatian: Istodobna primjena lijekova za koje se zna da inhibiraju lipazu treba se vršiti s oprezom budući da lipaza u probavnom sustavu hidrolizira glicerolfenilbutirat u fenilbutiratnu kiselinu i glicerol.
Czech: Poměr průměrných hodnot pro PAA vůči PAGN mezi všemi pacienty, kteří dostali dávku 6 ml dvakrát denně, se pohyboval od 0,96 do 1,28 a u pacientů, kteří dostali dávku 9 ml dvakrát denně, se pohyboval v rozsahu 1,18 až 3,19.
Croatian: Omjer srednjih vrijednosti za PAA i PAGN kod svih bolesnika koji su primali dozu od 6 ml dvaput dnevno bio je u rasponu od 0,96 do 1,28 i za bolesnike koji su primali dozu od 9 ml dvaput dnevno bio je u rasponu od 1,18-3,19.
Czech: • pocit ospalosti, únava, točení hlavy nebo někdy zmatenost
Croatian: • pospanost, umor, ošamućenost i ponekad smetenost
Czech: Otevřené, nekontrolované, rozšířené studie u pediatrických pacientů Dlouhodobé (12měsíční), nekontrolované, otevřené studie byly prováděny s cílem vyhodnotit měsíční kontroly amoniaku a hyperamonémické krize za období 12 měsíců ve třech studiích (studie 2, která rovněž zařazovala dospělé, a rozšíření studií 3 a 4).
Croatian: Dugoročna (12-mjesečna), nekontrolirana, otvorena ispitivanja provedena su u svrhu procjene mjesečne kontrole amonijaka i hiperamonemijske krize u 12-mjesečnom razdoblju u tri ispitivanja (Ispitivanje 2 u koje su bili uključeni i odrasli, i produžeci Ispitivanja 3 i 4).
Czech: • Krok 3: vysazení natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu a plná dávka přípravku RAVICTI podávaná dále podle výživového plánu po dobu 4-8 hodin.
Croatian: prekid primjene natrijevog fenilacetata / natrijevog benzoata i nastavak punom dozom lijeka RAVICTI u skladu s rasporedom hranjenja tijekom 4-8 sati.
Czech: I během léčby glycerol-fenylbutyrátem může u určitého procenta pacientů dojít k akutní hyperamonémii včetně hyperamonémické encefalopatie.
Croatian: Kod jednog dijela bolesnika čak i na liječenju glicerolfenilbutiratom može doći do hiperamonemije uključujući hiperamonemijsku encefalopatiju.
Czech: • Krok 2: 50% dávka natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu a 100% dávka přípravku RAVICTI po dobu 4-8 hodin;
Croatian: 50% doze natrijevog fenilacetata / natrijevog benzoata i 100% doze lijeka RAVICTI tijekom 4-8 sati;
Czech: Na základě předepsaného objemu dávky je třeba dát pacientům pokyn, aby si v lékárně pořídili perorální stříkačky s označením CE, s přiměřenou velikostí odpovídající dávce a kompatibilní s opakovatelně uzavíratelným adaptérem víčka lahve.
Croatian: Ovisno o volumenu propisane doze bolesnicima se treba savjetovati da u ljekarni nabave oralne štrcaljke s oznakom CE, odgovarajuće veličine za dozu i kompatibilne s nastavkom za bocu s čepom za ponovno zatvaranje.
Czech: • Léčivou látkou je glyceroli phenylbutyras.
Croatian: • Djelatna tvar je glicerolfenilbutirat.
Czech: Poměr PAA k PAGN v plazmě může být užitečný pro sledování dávky.
Croatian: Omjer PAA i PAGN u plazmi može biti koristan u praćenju doze. (vidjeti dio 5.2).