FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: Sapropterin is absorbed after oral administration of the dissolved tablet, and the maximum blood concentration (Cmax) is achieved 3 to 4 hours after dosing in the fasted state.
Swedish: Sapropterin absorberas efter oral administrering av den upplösta tabletten, och maximal blodkoncentration (Cmax) uppnås 3 till 4 timmar efter intag på fastande mage.
English: Kuvan contains the active substance sapropterin which is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
Swedish: Kuvan innehåller den aktiva substansen sapropterin som är en syntetisk kopia av en kroppsegen substans som kallas tetrahydrobiopterin (BH4).
English: If the strict diet does not adequately reduce phenylalanine amount in your blood your doctor will consider whether you must take this medicine.
Swedish: Om den strikta kosten inte ger tillräcklig sänkning av fenylalalinnivåerna i blodet kommer läkaren att överväga om du måste ta detta läkemedel.
English: Excretion of total biopterin in milk was demonstrated in rats by intravenous route.
Swedish: Utsöndring av totalt biopterin i mjölk visades hos råttor efter intravenös tillförsel.
English: The following definitions apply to the frequency terminology used hereafter: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from available data).
Swedish: Följande definitioner gäller för den frekvensterminologi som används nedan: Mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100, <1/10), mindre vanliga (≥1/1 000, <1/100), sällsynta (≥1/10 000, <1/1 000), mycket sällsynta (<1/10 000), ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data)
English: In both cases, phenylalanine cannot be effectively transformed into the amino acid tyrosine, leading to increased phenylalanine levels in the blood.
Swedish: I båda fallen kan fenylalanin inte på ett effektivt sätt omvandlas till aminosyran tyrosin, vilket leder till höjning av fenylalaninnivåerna i blodet.
English: Dosing for BH4 deficiency
Swedish: Dosering för BH4-brist
English: Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX07
Swedish: Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, ATC-kod: A16AX07
English: Doses may be adjusted up to a total of 20 mg/kg per day.
Swedish: Dosen kan justeras upp till totalt 20 mg/kg/dag.
English: It is of primary importance to initiate treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Swedish: Det är av största vikt att behandling sätts in så tidigt som möjligt för att undvika uppkomst av irreversibla kliniska manifestationer av neurologiska störningar hos barn och kognitiva nedsättningar och psykiatriska störningar hos vuxna beroende på långvarigt förhöjda halter av fenylalanin i blodet.
English: Draw up the prescribed volume from the solution prepared in the medicine cup and place the tip of the oral syringe into your baby's mouth.
Swedish: Dra upp ordinerad volym från lösningen som beretts i läkemedelsbägaren och placera spetsen på sprutan för oral användning i barnets mun.
English: However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Swedish: Sapropterin har dock inte visats vara gentoxiskt i in vitro-test med humana lymfocyter och inte heller i in vivo-mikrokärntest på mus.
English: Other medicines and Kuvan
Swedish: Andra läkemedel och Kuvan
English: Frequency, type and severity of adverse reactions in children were essentially similar to those in adults.
Swedish: Pediatrisk population Biverkningarnas frekvens, typ och svårighetsgrad hos barn var i huvudsak desamma som hos vuxna.
English: A higher intestinal concentration of Kuvan is needed to inhibit BCRP than P-gp, as inhibitory potency in intestine for BCRP (IC50=267 µM) is lower than P-gp (IC50=158 µM).
Swedish: Det krävs en högre tarmkoncentration av Kuvan för att hämma BCRP än vad som krävs för P-gp eftersom den hämmande potensen i tarm för BCRP (IC50=267 µM) är lägre än för P-gp (IC50=158 µM).
English: • Place the prescribed number of tablets in the medicine cup.
Swedish: • Lägg ordinerat antal tabletter i medicinbägaren.
English: Caution must be exercised when prescribing to pregnant women.
Swedish: Försiktighet måste iakttas vid förskrivning till gravida kvinnor.
English: Kuvan has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Swedish: Kuvan har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
English: Emesis has been observed in both the safety pharmacology and the repeated-dose toxicity studies.
Swedish: Kräkningar har observerats både i studier avseende säkerhetsfarmakologi och i allmäntoxicitetsstudier med upprepad dosering.
English: If you are not able to give your child's dose within 15 to 20 minutes after dissolving the tablets, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 20 minutes.
Swedish: Om du inte kan ge barnet dosen inom 15 till 20 minuter efter upplösning av tabletterna måste du bereda en ny lösning eftersom den oanvända lösningen inte ska användas efter 20 minuter.
English: Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/kg/day.
Swedish: Huvudvärk och yrsel har rapporterats efter administrering av sapropterindihydroklorid i högre dos än den rekommenderade maximala dosen på 20 mg/kg/dag.
English: In the pivotal clinical trials and in the post-marketing experience for Kuvan, the following adverse reactions have been identified.
Swedish: I de pivotala kliniska studierna och efter marknadslansering av Kuvan har följande biverkningar identifierats.
English: Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in your blood may increase.
Swedish: Sluta inte använda Kuvan utan att först ha samrått med din läkare, eftersom fenylalaninnivåerna i ditt blod kan stiga.
English: Supplies needed to prepare and give your child's dose of Kuvan
Swedish: Föremål du behöver för att bereda och ge barnets dos av Kuvan
English: Not known side effects (frequency cannot be estimated from the available data) Gastritis (inflammation of the lining of the stomach), oesophagitis (inflammation of the lining of the gullet).
Swedish: Biverkningar utan känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data) Gastrit (inflammation i magslemhinnan), esofagit (inflammation i matstrupens slemhinna).
English: - The active substance is sapropterin dihydrochloride.
Swedish: - Den aktiva substansen är sapropterindihydroklorid.
English: Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low.
Swedish: Läkaren ska fortsätta kontrollera dina fenylalaninnivåer i blodet ofta under behandling med Kuvan för att säkerställa att dina fenylalaninnivåer i blodet inte är för höga eller för låga.
English: Emesis is considered to be related to the pH of the solution containing sapropterin.
Swedish: Kräkningarna anses ha samband med pH-värdet i lösningen innehållande sapropterin.
English: Physician-supervised restriction of dietary phenylalanine intake prior to and throughout pregnancy is the first choice of treatment in this patient group.
Swedish: Läkarövervakad begränsning av intaget av fenylalanin i kosten före och under hela graviditeten är förstahandsval vid behandling av denna patientgrupp.
English: Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Swedish: Eftersom sapropterindihydroklorid är en syntetisk version av det naturligt förekommande ämnet 6R-BH4, kan det rimligen förväntas genomgå samma metabolism, inklusive 6R-BH4-återbildning.
English: If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Swedish: Om en patients tolerans för fenylalanin efter cirka 4 veckor inte hade ökat med >20 % jämfört med baslinjen ökades dosen Kuvan i ett enda steg till 20 mg/kg/dag.
English: The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/kg/day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Swedish: Dosen justeras, vanligtvis till mellan 5 och 20 mg/kg/dag, för att uppnå och bibehålla adekvata fenylalaninnivåer i blodet fastställda av läkaren.
English: BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
Swedish: BH4 krävs för att kroppen ska kunna använda aminosyran fenylalanin, för att bilda en annan aminosyra som heter tyrosin.
English: 30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
Swedish: 30 lösliga tabletter 120 lösliga tabletter 240 lösliga tabletter
English: In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly.
Swedish: Hos friska individer hade administrering av en enkel dos Kuvan vid den maximala terapeutiska dosen på 20 mg/kg ingen effekt på farmakokinetiken för en enkel dos digoxin (P-gp-substrat) som administrerades samtidigt.
English: The most commonly reported adverse reactions are headache and rhinorrhoea.
Swedish: De mest rapporterade biverkningarna var huvudvärk och rinorré.
English: If you are not able to give your child's dose within 30 minutes after dissolving the powder, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 30 minutes.
Swedish: Om du inte kan ge barnet dosen inom 30 minuter efter upplösning av pulvret, måste du bereda en ny lösning eftersom den oanvända lösningen inte ska användas efter 30 minuter.
English: Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal within 15 to 20 minutes of its preparation.
Swedish: Drick den upplösta beredningen av Kuvan i samband med måltid inom 15 till 20 minuter efter färdigställande.
English: • If your doctor told you to administer only a portion of the solution, point the tip of the oral syringe into the medicine cup.
Swedish: • Om läkaren har sagt att du bara ska administrera en del av lösningen, placera spetsen på sprutan för oral användning i medicinbägaren.
English: If you forget to take Kuvan
Swedish: Om du har glömt att ta Kuvan
English: Divide the total daily dose into 2 or 3 doses, taken over the day.
Swedish: Dela den totala dagliga dygnsdosen i 2 eller 3 doser fördelade över dagen.
English: The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Swedish: Användning av Kuvan skall övervägas endast om strikt kostregim inte ger tillräcklig sänkning av fenylalaninnivåerna i blodet.
English: Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Swedish: Sapropterin visade sig vara svagt mutagent i bakterieceller, och en ökning av kromosomavvikelser påvisades i lung- och ovarieceller från kinesisk hamster.
English: Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Swedish: Svaret på detta läkemedel fastställs genom en minskning av fenylalanin i blodet.
English: • Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet.
Swedish: • Öppna dospåsen/dospåsarna med Kuvan-pulver till oral lösning genom att vika och riva, eller klipp vid den streckade linjen överst till höger på dospåsen.
English: Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
Swedish: Efter intravenös administrering till råttor utsöndras sapropterindihydroklorid huvudsakligen i urinen.
English: When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Swedish: När du behandlas med Kuvan kommer din läkare att ta blodprover på dig för att se hur mycket fenylalanin och tyrosin du har i blodet och utifrån det besluta om att ändra dosen av Kuvan eller din kost om så behövs.
English: For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Swedish: Exempelvis skall en beräknad dos på 401 till 450 mg avrundas nedåt till 400 mg, vilket motsvarar 4 tabletter.
English: A shortening of the QT interval (-8.32 msec) was observed in a study with a single supratherapeutic dose of 100 mg/kg (5 times the maximum recommended dose); this should be taken into consideration in managing patients who have a pre-existing shortened QT interval (e.g. patients with familial short QT syndrome).
Swedish: Ett förkortat QT-intervall (-8,32 ms) observerades i en studie med en supraterapeutisk dos av 100 mg/kg (5 ggr den maximala rekommenderade dosen); detta bör beaktas vid behandling av patienter med befintligt förkortat QT-intervall (t.ex. patienter med familjärt kort QT-syndrom).
English: Kuvan is provided as 100 mg tablets.
Swedish: Kuvan tillhandahålls i form av 100 mg-tabletter.
English: Both parts of the oral syringe and the cup should be washed with warm water and air dry.
Swedish: Båda delarna på sprutan för oral användning och bägaren ska tvättas med varmt vatten och lufttorkas.
English: Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Swedish: Baserat på en in vitro-studie föreligger det en risk för att sapropterindihydroklorid hämmar pglycoprotein (P-gp) och bröstcancerresistensproteinet (BCRP) i tarmen vid de terapeutiska doserna.
English: A satisfactory response is defined as a ≥30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Swedish: Tillfredsställande behandlingssvar definieras som ≥30 procent sänkning av fenylalaninnivåerna i blodet eller uppnående av de terapeutiska målen för fenylalanin i blodet som satts upp för en enskild patient av behandlande läkare.
English: Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
Swedish: Beroende på dosen (i mg/kg/dag) ska lämpligt antal tabletter lösas upp i den volym vatten som anges i tabell 1-4, varvid den volym lösning som ska administreras beräknas enligt den totala ordinerade dygnsdosen.
English: Hypophenylalaninaemia Nervous system disorders Very common:
Swedish: Hypofenylalaninemi Centrala och perifera nervsystemet Mycket vanliga:
English: If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Swedish: Om sänkningen av fenylalaninnivåerna i blodet är otillfredsställande kan dosen höjas en gång i veckan, upp till maximalt 20 mg/kg/dag med fortsatt kontroll varje vecka av fenylalaninnivåerna i blodet under en period av en månad.
English: For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
Swedish: För PKU-patienter ges den totala dygnsdosen en gång per dag vid samma tidpunkt varje dag, helst på morgonen.
English: The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Swedish: Säkerhet, effekt och populationsfarmakokinetik för Kuvan har studerats i en öppen, randomiserad, kontrollerad multicenterstudie på barn <4 år med en bekräftad diagnos på PKU.
English: Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Swedish: Din läkare kommer att kontrollera begränsningarna av intaget av fenylalanin i kosten före och under graviditet.
English: Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Swedish: Kuvan sänker nivåerna av dessa ämnen hos vissa patienter som svarar på behandling med BH4 och kan därför bidra till att öka den mängd fenylalanin som kan ingå i kosten.
English: If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Swedish: Om fenylalaninnivåerna hos den blivande modern inte är strikt kontrollerade före och under graviditet kan detta vara skadligt både för modern och fostret.
English: A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Swedish: En beräknad dos på 451 till 499 mg skall avrundas uppåt till 500 mg, vilket motsvarar 5 tabletter.
English: Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Swedish: Ihållande eller återkommande dysfunktion av metaboliseringsvägen för fenylalanin-tyrosin-dihydroxiL-fenylalanin (DOPA) kan leda till bristfällig syntes av kroppsprotein och neurotransmittorer.
English: Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Swedish: Sapropterin är en syntetisk version av det naturligt förekommande ämnet 6R-BH4, vilket är en kofaktor till hydroxylaserna för fenylalanin, tyrosin och tryptofan.
English: Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Swedish: Ge barnet ordinerad mängd lösning inom 15 till 20 minuter efter upplösning.
English: The bottles are sealed with an aluminium seal.
Swedish: Burken är förseglad med en aluminiumförsegling.
English: The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Swedish: Principen bakom tillförsel av Kuvan till patienter med BH4-brist är att ersätta de otillräckliga nivåerna av BH4 och därigenom återställa fenylalaninhydroxylasets aktivitet.
English: Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Swedish: Hyperfenylalaninemi (HPA) diagnostiseras som en onormal höjning av fenylalaninnivåerna i blodet och orsakas vanligen av autosomala recessiva mutationer i de gener som kodar för fenylalaninhydroxylasenzymet (vad gäller fenylketonuri, PKU) eller för de enzymer som är involverade i biosyntes eller återbildning av 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) (vad gäller BH4-brist).
English: Kuvan should not be used during breast-feeding.
Swedish: Kuvan ska inte användas under amning.
English: BH4 deficiency
Swedish: BH4-brist
English: Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Swedish: Långvarig exponering för låga nivåer av fenylalanin och tyrosin i blodet under tidiga barnaår har satts i samband med försämrad neurologisk utveckling.
English: By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Swedish: Genom att ersätta det BH4 som kroppen inte kan producera sänker Kuvan det skadliga överskottet av fenylalanin i blodet och höjer toleransen för fenylalanin i kosten.
English: Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Swedish: Patienter som behandlas med Kuvan måste fortsätta med fenylalaninbegränsad kost och genomgå regelbunden klinisk bedömning (såsom kontroll av nivåerna av fenylalanin och tyrosin i blodet, näringsintag och psykomotorisk utveckling).
English: If you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Swedish: Om du är allergisk mot sapropterin eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
English: In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
Swedish: I en annan klinisk studie upplevde cirka 30 % av de 27 barn som var under 4 år och fick behandling med sapropterindihydroklorid (10 eller 20 mg/kg/dag) biverkningar.
English: Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Swedish: Så snart det är fastställt att patienten svarar på behandling med läkemedlet kan dosen justeras inom dosområdet 5 till 20 mg/kg/dag, i enlighet med behandlingssvaret.
English: Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
Swedish: Kuvan 100 mg lösliga tabletter är benvita till ljusgula med ”177” präglat på ena sidan.
English: Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Swedish: Ta Kuvan som daglig engångsdos i samband med måltid för att öka upptaget, och vid samma tid varje dag, helst på morgonen.
English: Low blood phenylalanine and tyrosine levels
Swedish: Låga nivåer av fenylalanin och tyrosin i blodet
English: If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Swedish: Om otillräcklig kontroll av fenylalaninnivåerna i blodet observeras under behandling med Kuvan ska patientens följsamhet till ordinerad behandling och diet granskas innan dosjustering av sapropterin övervägs.
English: The oral syringe and the cup should be stored for next use.
Swedish: Sprutan för oral användning och bägaren ska förvaras fram till nästa användning.
English: Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Swedish: Omkring 35 % av de 579 patienter som var 4 år och äldre och fick behandling med sapropterindihydroklorid (5 till 20 mg/kg/dag) i de kliniska studierna med Kuvan upplevde biverkningar.
English: Push on the plunger slowly, a small amount at a time, until all of the solution in the oral syringe is given.
Swedish: Tryck långsamt på kolven för att administrera lite i taget, tills all lösning i sprutan är slut.
English: As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use (see section 5.1).
Swedish: Då hyperfenylalaninemi, beroende på antingen PKU eller BH4-brist, är ett kroniskt tillstånd är Kuvan avsett för långtidsanvändning, så snart det är visat att patienten svarar på behandlingen (se avsnitt 5.1).