FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: A total of 108 male Hunter syndrome patients with a broad spectrum of symptoms were enrolled in the two randomized, placebo-controlled clinical studies, 106 continued treatment in two open-label, extension studies.
Czech: Celkem 108 mužských pacientů s Hunterovým syndromem s širokým spektrem příznaků bylo zařazeno do dvou randomizovaných, placebem kontrolovaných klinických studií, 106 pokračovalo v léčbě ve dvou otevřených rozšířených studiích.
English: Specific Obligation 4 - To submit data regarding immunogenicity after reexposure to idursulfase within Annual Reassessments.
Czech: Zvláštní povinnost 4: Předkládat údaje tykající se imunogenicity po opakované expozici idursulfáze v rámci každoročních hodnocení.
English: The European Medicines Agency will review any new information on the medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Czech: Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoliv nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.
English: Idursulfase is produced in a human cell line by genetic engineering technology (it involves the introduction of genetic information into human cells in the lab, which will then produce the desired product).
Czech: Idursulfáza je produkována klonem lidských buněk pomocí technologie genového inženýrství (to znamená vpravení genetické informace do lidských buněk v laboratoři, přičemž tyto buňky pak produkují požadovaný produkt).
English: Across clinical studies, serious adverse reactions were reported in a total of 5 patients who received 0.5 mg/kg weekly or every other week.
Czech: Celkově ve všech klinických studiích byly hlášeny závažné nežádoucí účinky celkem u 5 pacientů, kteří dostávali 0,5 mg/kg týdně, nebo každý druhý týden.
English: The most severe episode occurred in a patient with a febrile respiratory illness and was associated with hypoxia during the infusion, resulting in a short seizure.
Czech: Nejtěžší případ se vyskytl u pacienta s horečnatým respiračním onemocněním a byl spojený s hypoxií během infuze, což vyvolalo krátký záchvat.
English: Most side effects are mild to moderate and associated with the infusion, however some side effects may be serious.
Czech: Většina nežádoucích účinků je mírných až středně těžkých a jsou spojeny s podáním infuze, nicméně některé nežádoucí účinky mohou být závažné.
English: This causes cells to function abnormally, thereby causing problems for various organs in your body which can lead to tissue destruction and organ malfunction and failure.
Czech: To vede k jejich abnormální funkci a vyvolává tak problémy v různých tělesných orgánech, což může vést k poškození tkání a poruchu funkce a selhání orgánů.
English: It is recommended that administration is started as soon as possible.
Czech: Doporučuje se podávat přípravek co nejdříve po naředění.
English: Do not use Elaprase
Czech: Nepoužívejte přípravek Elaprase
English: This medicine will be given to you under the supervision of a doctor or nurse who is knowledgeable in the treatment of Hunter syndrome or other inherited metabolic disorders.
Czech: Tento lék Vám bude podáván pod dohledem lékaře nebo zdravotní sestry, kteří mají znalosti o léčbě Hunterova syndromu nebo jiných dědičných metabolických poruch.
English: Adverse reactions only reported during the post marketing period are also included in the table with a frequency “not known” (cannot be estimated from the available data).
Czech: V tabulce jsou také uvedeny nežádoucí účinky, které byly hlášené pouze během období po uvedení přípravku na trh, a to ve skupině četnosti „není známo“ (z dostupných údajů nelze určit).
English: Patients experiencing severe or refractory anaphylactoid/anaphylactic reactions may require prolonged clinical monitoring.
Czech: Pacienti, u nichž dojde k těžké nebo refrakterní anafylaktoidní/anafylaktické reakci, mohou vyžadovat delší klinické sledování.
English: Store in a refrigerator Do not freeze
Czech: Uchovávejte v chladničce Chraňte před mrazem
English: • Difficulty breathing, cough, low oxygen levels in your blood
Czech: • Dušnost, kašel, nízké hladiny kyslíku v krvi
English: Four patients experienced a hypoxic episode during one or several infusions, which necessitated oxygen therapy in 3 patients with severe underlying obstructive airway disease (2 with a pre-existing tracheostomy).
Czech: Čtyři pacienti prodělali hypoxickou příhodu během jedné nebo několika infuzí, která si u tří pacientů se závažným obstrukčním onemocněním dýchacích cest v anamnéze vynutila kyslíkovou terapii (2 s již existující tracheostomií).
English: Patients in the TKT024 and HGT-ELA-038 studies were also stratified across five weight categories; as shown in the following table:
Czech: Pacienti ve studii TKT024 a HGT-ELA-038 byli také stratifikováni do pěti hmotnostních kategorií, které jsou uvedené v následující tabulce:
English: Elaprase contains sodium
Czech: Elaprase obsahuje sodík
English: Results from pivotal clinical study at 0.5 mg/kg per week (Study TKT024).
Czech: Výsledky pivotní klinické studie s dávkou 0,5 mg/kg týdně (studie TKT024)
English: This is equivalent to 0.6% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Czech: To odpovídá 0,6 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
English: These patients should be closely monitored and infused in an appropriate clinical setting.
Czech: Tito pacienti by měli být pečlivě sledováni a infuzní terapie by měla probíhat v odpovídajících klinických podmínkách.
English: The longer-term effects of antibody development on clinical outcomes have not been established.
Czech: Dlouhodobější účinky vzniku protilátek na klinické výsledky nebyly stanoveny.
English: Idursulfase treatment resulted in up to 60% reduction in urine output of glycosaminoglycans and in reductions of liver and spleen size: results were comparable to those found in study TKT024.
Czech: Léčba idursulfázou vedla až k 60% poklesu výdeje glykosaminoglykanů v moči a ke zmenšení velikosti jater a sleziny: výsledky byly srovnatelné s výsledky ve studii TKT024.
English: The most common were infusion-related reactions, 202 of which were reported in 22 out of 32 patients following administration of a total of 1580 infusions.
Czech: Nejčastější byly nežádoucí účinky spojené s podáním infuze, z nichž 202 případů bylo hlášeno u 22 z 32 pacientů, kterým bylo celkem podáno 1580 infuzí.
English: If you use more Elaprase than you should
Czech: Jestliže jste použil(a) více přípravku Elaprase, než jste měl(a)
English: In the fourth patient, who had less severe underlying disease, spontaneous resolution occurred shortly after the infusion was interrupted.
Czech: U čtvrtého pacienta, který měl méně závažné základní onemocnění, došlo krátce po přerušení infuze ke spontánnímu zlepšení.
English: What Elaprase is and what it is used for
Czech: Co je přípravek Elaprase a k čemu se používá
English: There is no experience with overdoses of this medicine.
Czech: Nejsou žádné zkušenosti s předávkováním tímto lékem.
English: Changes in urinary GAG levels were the earliest signs of clinical improvement with idursulfase treatment and the greatest decreases in urinary GAG were seen within the first 4 months of treatment in all treatment groups; changes from Month 4 to 36 were small.
Czech: Změna hladiny GAG v moči byla nejčasnějším projevem klinického zlepšení při léčbě idursulfázou a největší snížení hladiny GAG v moči bylo zaznamenáno během prvních čtyř měsíců léčby u všech léčebných skupin; změna mezi 4. a 36. měsícem byla malá.
English: No formal medicinal product interaction studies have been conducted with idursulfase.
Czech: Žádné studie interakcí léčivých přípravků s idursulfázou nebyly provedeny.
English: If you have experienced severe or potentially life-threatening allergic-type reactions to idursulfase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and these cannot be controlled with appropriate medical treatment.
Czech: - jestliže se u vás vyskytnou závažné nebo potenciálně život ohrožující reakce alergického typu na idursulfázu nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6) a tyto není možné kontrolovat odpovídající léčbou.
English: This treatment should be supervised by a physician or other healthcare professional experienced in the management of patients with MPS II disease or other inherited metabolic disorders.
Czech: Tato léčba by měla probíhat pod dohledem lékaře nebo jiného zdravotnického pracovníka, který má zkušenosti s léčbou pacientů s onemocněním MPS II a dalšími dědičnými metabolickými onemocněními.
English: This medicine contains 11.1 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each vial.
Czech: Tento léčivý přípravek obsahuje 11,1 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce.
English: The longer term effects of antibody development on response to treatment have not been established.
Czech: Dlouhodobé účinky vzniku protilátek na odpověď na léčbu nebyly stanoveny.
English: Delaying the infusion in patients who present with an acute febrile respiratory illness should be considered.
Czech: Odložení infuze by mělo být zváženo u pacientů s akutní horečnatou respirační chorobou.
English: Available data in animals have shown excretion of idursulfase in milk (see section 5.3).
Czech: Dostupné údaje u zvířat prokázaly vylučování idursulfázy do mléka (viz bod 5.3).
English: 5 to 11 (n=11)
Czech: 5 až 11 (n=11)
English: For single use only Read the package leaflet before use Intravenous use
Czech: Určeno pouze pro jedno použití Před použitím si přečtěte příbalovou informaci Intravenózní podání
English: In addition, mean liver volume decreased to a near maximum extent by Month 8 in all patients previously treated, with a slight increase observed at Month 36.
Czech: Navíc se průměrný objem jater snížil do téměř maximální míry do 8. měsíce u všech dříve léčených pacientů; mírné zvýšení bylo pozorováno v 36. měsíci.
English: Adverse reactions reported in the paediatric population were, in general, similar to those reported in adults.
Czech: Nežádoucí účinky hlášené u pediatrické populace byly všeobecně podobné jako nežádoucí účinky hlášené u dospělých osob.
English: If you forget to use Elaprase
Czech: Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Elaprase
English: Patients with the most severe pulmonary impairment at baseline (as measured by % predicted FVC) tended to show the least improvement.
Czech: Pacienti s nejtěžšími poruchami plicní funkce začátku studie (měřeno jako procento předpokládané FVC) měli tendenci k nejmenšímu zlepšení.
English: Additional clinical benefit analyses were performed on individual components of the primary endpoint composite score, absolute changes in FVC, changes in urine GAG levels, liver and spleen volumes, measurement of forced expiratory volume in 1 second (FEV1), and changes in left ventricular mass (LVM).
Czech: Doplňkové analýzy klinické prospěšnosti byly provedeny na jednotlivých komponentách složeného skóre cílového parametru: na celkových změnách FVC, změnách v hladině GAG v moči, na objemu jater a sleziny, měření maximálního expiračního objemu za 1 sekundu (FEV1) a změna hmotnosti levé komory (LVM).
English: Calculate the total dose to be administered and number of Elaprase vials needed.
Czech: Vypočítejte, jak velká dávka má být podána a kolik injekčních lahviček Elaprase je potřeba.
English: Elaprase is used as enzyme replacement therapy to treat children and adults with Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis II) when the level of the enzyme iduronate-2-sulfatase in the body is lower than normal, helping improve the symptoms of the disease.
Czech: Elaprase se používá jako náhrada enzymů u dětí a dospělých s Hunterovým syndromem (mukopolysacharidóza II), u kterých je hladina enzymu iduronát-2-sulfatázy v těle nižší, než je normální a pomáhá zlepšovat příznaky onemocnění.
English: Pack sizes of 1, 4 and 10 vials.
Czech: Velikost balení: 1, 4 a 10 injekčních lahviček.
English: The decreases in mean liver volume were seen regardless of age, disease severity, IgG antibody status or neutralising antibody status.
Czech: Snížení průměrného objemu jater bylo zaznamenáno bez ohledu na věk, závažnost onemocnění, stav IgG protilátek nebo stav neutralizujících protilátek.
English: The safety and efficacy of Elaprase has been shown in three clinical studies: two randomised, placebo-controlled clinical studies (TKT008 and TKT024) in adults and children above the age of 5 years and one open-label, safety study (HGT-ELA-038) in children between the age of 16 months and 7.5 years.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku Elaprase byla prokázána ve třech klinických studiích: dvou randomizovaných, placebem kontrolovaných klinických studiích (TKT008 a TKT024) u dospělých a dětí ve věku starších 5 let a jedné otevřené bezpečnostní studii (HGT-ELA-038) u dětí ve věku od 16 měsíců do 7,5 roku.
English: Elaprase should not be infused with other medicinal products in the infusion tubing.
Czech: Přípravek Elaprase se nemá infundovat s jinými léčivými přípravky v infuzním setu.
English: Keeping a record
Czech: Uchovávání záznamu
English: Due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
Czech: V důsledku chybějícího nebo defektního enzymu iduronát-2-sulfatázy u pacientů s Hunterovým syndromem dochází k progresivní akumulaci glykosaminoglykanů v buňkách, což vede k buněčnému městnání, organomegálii, poškození tkání a dysfunkci orgánových systémů.
English: If you suffer from Hunter syndrome, a carbohydrate called glycosaminoglycan which is normally broken down by your body, is not broken down and slowly accumulates in various organs in your body.
Czech: Jestliže trpíte Hunterovým syndromem, sacharid zvaný glykosaminoglykan, který je obvykle v těle, štěpen není a pozvolna se hromadí v různých buňkách Vašeho těla.
English: Instructions for use, handling and disposal
Czech: Instrukce pro použití a zacházení s přípravkem a pro jeho likvidaci
English: • Dizziness, tremor
Czech: • Závratě, třes
English: This medicine is a concentrate for solution for infusion.
Czech: Tento lék je koncentrát pro infuzní roztok.
English: Typical organs where glycosaminoglycan accumulates are spleen, liver, lungs, heart, and connective tissue.
Czech: Typické orgány, kde se glykosaminoglykan akumuluje, jsou slezina, játra, plíce a pojivová tkáň.
English: Mannose-6-phosphate (M6P) residues on the oligosaccharide chains allow specific binding of the enzyme to the M6P receptors on the cell surface, leading to cellular internalization of the enzyme, targeting to intracellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAG.
Czech: Rezidua manóza-6-fosfátu (M6P) na oligosacharidových řetězcích umožňují specifickou vazbu enzymu na M6P receptory na buněčném povrchu, což vede k pronikání enzymu do buňky, kde směřuje do intracelulárních lysosomů a následně katabolizuje nahromaděný GAG.
English: 1.4 to 7.5 (n=27)
Czech: 1,4 až 7,5 (n=27)
English: The solution should not be shaken.
Czech: Roztok se nesmí protřepávat.
English: 12 to 18 (n=8)
Czech: 12 až 18 (n=8)
English: Idursulfase has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Czech: Idursulfáza nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
English: Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg)
Czech: Cmax (μg/ml) Průměr ± SD AUC0-∞ (min*μg/ml) CL (ml/min/kg) Průměr ± SD Vss (ml/kg)
English: In a post-hoc analysis of immunogenicity in studies TKT024 and TKT024EXT (see section 4.8), patients were shown to have either the mis-sense mutation or the frameshift / nonsense mutation.
Czech: V post-hoc analýze imunogenity u studií TKT024 a TKT024EXT (viz bod 4.8) bylo prokázáno, že mají pacienti buď „mis-sense“ mutaci nebo posunovou (frameshift) nebo nonsense mutaci.
English: Uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 people) are: • Quickened breathing
Czech: Méně časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytnout až u 1 ze 100 pacientů) jsou: • Zrychlené dýchání
English: If an anaphylactoid/anaphylactic reaction occurs the infusion should be immediately suspended and appropriate treatment and observation initiated.
Czech: Pokud se vyskytne anafylaktoidní/anafylaktická reakce, je nutné okamžitě přerušit infuzi přípravku a zahájit příslušnou léčbu a pozorování pacienta.
English: The higher the urinary GAG levels at baseline, the greater the magnitude of decreases in urinary GAG with idursulfase treatment.
Czech: Čím vyšší byla hladina GAG v moči na začátku studie, tím větší bylo snížení hladin GAG v moči při léčbě idursulfázou.
English: Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 if hypersensitivity is not controllable.
Czech: Závažná nebo život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1, pokud není hypersenzitivita kontrolovatelná.
English: The frequency of infusion-related reactions decreased over time with continued treatment.
Czech: Četnost nežádoucích účinků spojených s podáním infuze klesala s délkou pokračující léčby.
English: This endpoint differed significantly from placebo for patients treated weekly (p=0.0049).
Czech: Na konci studie byl v tomto cílovém parametru signifikantní rozdíl mezi pacienty léčenými jedenkrát týdně a mezi pacienty, kterým bylo podáváno placebo (p=0,0049).
English: Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
Czech: Závažná a potenciálně život ohrožující hypersenzitivita je kontraindikací opětovného podání, pokud není hypersenzitivita kontrolovatelná (viz bod 4.3).
English: Analyses of genotypes of patients in study HGT-ELA-038
Czech: Analýzy genotypů pacientů ve studii HGT-ELA-038
English: Once diluted, the solution should be mixed gently, but not shaken.
Czech: Naředěný roztok by měl být promícháván jemně, nesmí se protřepávat.
English: There is no experience with overdoses of Elaprase.
Czech: Nejsou žádné zkušenosti s předávkováním Elaprase.
English: Assessment of long term pulmonary morbidity (e.g., incidence of infections, pulmonary function status) and mortality Assessment of long term cardiovascular morbidity (e.g., incidence of events, and echocardiography data, where available) and mortality Assessment of long term urinary GAG excretion patterns Assessment of long term antibody levels, isotype and correlation to other therapeutic parameters
Czech: Hodnocení dlouhodobé morbidity v důsledku kardiovaskulárních onemocnění (např. incidence příhod a echokardiografické údaje, jsou-li k dispozici) a jejich mortality Hodnocení dlouhodobých vzorců vylučování GAG do moče Hodnocení dlouhodobých hladin protilátek, izotypů a korelace s dalšími parametry léčby
English: Fertility No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Czech: Fertilita V reprodukčních studiích u potkaních samců nebyly zaznamenány žádné účinky na samčí fertilitu.
English: If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor or nurse.
Czech: Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto léku, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.
English: - The calculated volume of Elaprase should be withdrawn from the appropriate number of vials.
Czech: - Vypočítaný objem Elaprase se odebere z adekvátního počtu injekčních lahviček.
English: This was an open-label, multicenter, single-arm study of idursulfase infusions in male Hunter syndrome patients between the age of 16 months and 7.5 years.
Czech: Toto byla otevřená, multicentrická, jednoramenná studie hodnotící podávání infuzí idursulfáze u chlapců s Hunterovým syndromem ve věku od 16 měsíců do 7,5 roku.
English: Patients using supplemental oxygen should have this treatment readily available during infusion in the event of an infusion-related reaction.
Czech: Pacienti používající podpůrnou oxygenační terapii by ji měli mít připravenou pro případ nežádoucí reakce na infuzi.
English: The decreases in liver and spleen volumes observed at the end of study TKT024 (week 53) were maintained during the extension study (TKT024EXT) in all patients regardless of the prior treatment they had been assigned.
Czech: Zmenšení objemu jater a sleziny zaznamenané na konci studie TKT024 (v 53. týdnu) přetrvalo u všech pacientů během prodloužené studie (TKT024EXT) bez ohledu na to, do které předchozí léčebné skupiny byli zařazeni.
English: In a 52-week, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical study, 96 patients between the ages of 5 and 31 years received Elaprase 0.5 mg/kg every week (n=32) or 0.5 mg/kg every other week (n=32), or placebo (n=32).
Czech: Ve 52týdenní, randomizované, dvojitě slepé a placebem kontrolované klinické studii, dostávalo 96 pacientů ve věku 5 až 31 let buď Elaprase 0,5 mg/kg jedenkrát týdně (n=32) nebo 0,5 mg/kg jedenkrát za 14 dní (n=32), nebo placebo (n=32).
English: This medicinal product contains 0.482 mmol sodium (or 11.1 mg) per vial.
Czech: Tento přípravek obsahuje 0,482 mmol sodíku (nebo 11,1 mg) v jedné injekční lahvičce.
English: Idursulfase is secreted as a 525 amino acid glycoprotein and contains 8 N-linked glycosylation sites that are occupied by complex, hybrid, and high-mannose type oligosaccharide chains.
Czech: Idursulfáza je vylučována jako glykoprotein, který je složen z 525 aminokyselin a obsahuje 8 Nvazebných glykosylačních míst, které jsou obsazeny komplexními, hybridními oligosacharidovými řetězci bohatými na manózu.
English: The recommended dose is an infusion of 0.5 mg (half a milligram) for every kg you weigh
Czech: Doporučená dávka přípravku je infuze 0,5 mg (půl miligramu) na jeden kg Vaší tělesné hmotnosti.
English: Iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
Czech: Funkce iduronát-2-sulfatázy je katabolismus glykosaminoglykanů (GAG) dermatansulfátu a heparansulfátu odštěpením sulfátu z vazby na oligosacharidy.
English: Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) are:
Czech: Velmi časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 pacientů) jsou:
English: • Rapid heartbeat, irregular heartbeat, bluish skin
Czech: • Rychlý srdeční tep, nepravidelný srdeční tep, modravá kůže
English: After dilution this medicine is given through a vein (drip feed).
Czech: Po zředění se tento lék podává do žíly (infuzí).
English: It is supplied in a glass vial as a clear to slightly opalescent, colourless solution.
Czech: Je dodáván ve skleněných injekčních lahvičkách jako čirý až mírně opalescentní, bezbarvý roztok.
English: This is equivalent to 0.6% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult.
Czech: To odpovídá 0,6 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
English: Pharmacokinetic parameters measured during the first infusion at week 1 of studies TKT024 (0.5 mg/kg weekly arm) and HGT-ELA-038 are displayed in table 3 and table 4 below as a function of age and body weight, respectively.
Czech: Farmakokinetické parametry měřené během první infuse v 1. týdnu studie TKT024 (rameno s 0,5 mg/kg týdně) a HGT-ELA-038 jsou uvedeny v tabulce 3 a tabulce 4 níže jako funkce věku, resp tělesné hmotnosti.
English: In order to improve the traceability of biological medicinal products, the name and batch number of the administered product should be clearly recorded by your healthcare professional.
Czech: Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, zdravotnický pracovník má přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže.
English: Mean treatment difference compared with placebo (SE)
Czech: Rozdíl průměrů léčby ve srovnání s placebem (Standardní chyba)
English: Study TKT024
Czech: Studie TKT024
English: Animal studies have shown excretion of idursulfase in breast milk.
Czech: Studie na zvířatech prokázaly vylučování idursulfázy do mateřského mléka.