FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
German: Studie LAL-CL08: eine offene Phase-2-Studie an Säuglingen mit fortschreitendem LAL-Mangel zur Untersuchung langfristiger Sicherheits- und Wirksamkeitsdaten.
Latvian: LAL-CL08 pētījums: atklāta tipa, II fāzes pētījums zīdaiņiem ar strauji progresējošu LSL deficītu, lai izpētītu ilgtermiņa drošuma un efektivitātes datus.
German: Normalisierung von AST
Latvian: ASAT normalizēšanāsb
German: LAL-Mangel bei Säuglingen ist ein medizinischer Notfall mit rascher Progression der Erkrankung innerhalb von Wochen, die innerhalb der ersten 6 Lebensmonate meist tödlich ist.
Latvian: LSL deficīta izpausmes zīdaiņiem ir neatliekama medicīniska situācija ar strauju slimības progresēšanu pāris nedēļu laikā un parasti letālu iznākumu dzīves pirmajos 6 mēnešos.
German: KANUMA darf nicht angewendet werden, wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind lebensbedrohliche allergische Reaktionen gegen Sebelipase alfa, die nicht abgestellt werden können, wenn Sie oder Ihr Kind das Arzneimittel erneut erhalten/erhält, oder gegen Ei oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels aufgetreten sind.
Latvian: Jūs nedrīkstat saņemt KANUMA: ja Jums vai Jūsu bērnam ir bijusi dzīvību apdraudoša alerģiska reakcija pret alfa sebelipāzi, ko nevar kontrolēt, ja Jūs vai Jūsu bērns atkal saņemtu zāles, vai pret olām vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
German: Der Vorgang sollte unter aseptischen Bedingungen durchgeführt werden.
Latvian: Jāevēro aseptikas noteikumi.
German: Kinder und Erwachsene mit LAL-Mangel
Latvian: Bērni un pieaugušie ar LSL deficītu
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von KANUMA bei Patienten über 65 Jahren wurden nicht bewertet und es kann keine alternative Dosierungsempfehlung für diese Patienten gegeben werden.
Latvian: KANUMA drošums un efektivitāte, lietojot pacientiem vecumā no 65 gadiem, nav novērtēta, un nav ieteikumu par alternatīviem dozēšanas režīmiem šiem pacientiem.
German: Die Europäische Arzneimittel-Agentur hat eine Zurückstellung von der Verpflichtung zur Vorlage von Ergebnissen zu Studien mit KANUMA in einer oder mehreren pädiatrischen Altersklassen für die Behandlung von LAL-Mangel gewährt (siehe Abschnitt 4.2 bzgl. Informationen zur Anwendung bei Kindern und Jugendlichen).
Latvian: Eiropas Zāļu aģentūra atliek pienākumu iesniegt ar KANUMA saistīto pētījumu rezultātus vienā vai vairākās pediatriskās populācijas apakšgrupās ar LSL deficītu (informāciju par lietošanu bērniem skatīt 4.2. apakšpunktā).
German: Für die Aufnahme in die Studie mussten die Patienten ALT-Werte von ≥ 1,5 x Obergrenze des Normalbereiches (Upper Limit of Normal, ULN) aufweisen.
Latvian: Lai piedalītos pētījumā, pacientu ALAT līmenim bija jābūt ≥ 1,5 X augšējā normas robeža (ANR).
German: Vorübergehende Hyperlipidämie
Latvian: Pārejoša hiperlipidēmija
German: Keine Akkumulation wurde bei 1 mg/kg (einmal wöchentlich oder einmal alle zwei Wochen) oder 3 mg/kg einmal wöchentlich festgestellt.
Latvian: Netika novērota uzkrāšanās, lietojot 1 mg/kg (reizi nedēļā vai reizi divās nedēļās) vai 3 mg/kg reizi nedēļā.
German: Siehe Abschnitt 5.2.
Latvian: Skatīt 5.2. apakšpunktu.
German: Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkungen in Bezug auf eine Reproduktionstoxizität (siehe Abschnitt 5.3).
Latvian: Pētījumi ar dzīvniekiem neuzrāda tiešu vai netiešu kaitīgu ietekmi saistītu ar reproduktīvo toksicitāti (skatīt 5.3. apakšpunktu).
German: LAL-CL02 war eine multizentrische, doppelblinde, placebokontrollierte Studie an 66 Kindern und Erwachsenen mit LAL-Mangel.
Latvian: LAL-CL02 bija daudzcentru, dubultakls, placebo kontrolēts pētījums, kurā piedalījās 66 bērni un pieaugušie ar LSL deficītu.
German: Hypercholesterinämie, vorübergehende Hypertriglyceridämie
Latvian: Pārejoša hiperholesterinēmija, pārejoša hipertrigliceridēmija
German: Das Alter der Patienten mit per Biopsie nachgewiesener Zirrhose betrug 4-21 Jahre.
Latvian: Pacienti, kuriem biopsijā tika pierādīta aknu ciroze, bija vecumā no 4-21 gadam.
German: Nach der Verdünnung: Die chemische und physikalische Stabilität im Gebrauch wurde für bis zu 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C bzw. für bis 12 Stunden bei unter 25 °C nachgewiesen.
Latvian: Pēc atšķaidīšanas: Ķīmiskā un fizikālā stabilitāte lietošanas laikā ir pierādīta līdz 24 stundām 2 °C līdz 8 °C temperatūrā vai līdz 12 stundām temperatūrā līdz 25 °C.
German: Zu diesen Arzneimitteln können Antihistaminika, fiebersenkende Mittel und/oder Kortikosteroide (eine Art entzündungshemmender Arzneimittel) gehören.
Latvian: Šīs zāles var ietvert antihistamīnus, drudzi mazinošas zāles un/vai kortikosteroīdus (pretiekaisuma zāles).
German: Die Differenz der Exposition gegenüber Sebelipase alfa zwischen den Gruppen mit einmal wöchentlich 0,35 mg/kg und 3 mg/kg war größer als dosisproportional, wobei eine 8,6-fache Erhöhung der Dosis zu einem 9,6-fachen Anstieg der Exposition bezüglich AUC und einem 10,0-fachen Anstieg bezüglich Cmax führte.
Latvian: Alfa sebelipāzes iedarbības atšķirība, salīdzinot 0,35 mg/kg devu reizi nedēļā un 3 mg/kg devu, bija lielāka par proporcionāli devai novēroto, jo devas palielināšana 8,6 reizes izraisīja AUC pieaugumu 9,6 reizes un Cmax pieaugumu 10,0 reizes.
German: Falls die Lösung nicht sofort verwendet wird, ist der Anwender für die Aufbewahrungszeiten und -bedingungen vor dem Gebrauch verantwortlich; diese sollten in der Regel 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C bzw. bis zu 12 Stunden bei unter 25 °C nicht überschreiten, sofern die Verdünnung nicht unter kontrollierten und validierten aseptischen Bedingungen stattgefunden hat.
Latvian: Ja šķīdumu neizlieto nekavējoties, atbildība par uzglabāšanas laiku un apstākļiem pirms lietošanas jāuzņemas lietotājam, un parasti uzglabāšanas laiks nedrīkst pārsniegt 24 stundas 2 °C līdz 8 °C temperatūrā vai 12 stundas temperatūrā līdz 25 °C, ja vien atšķaidīšana nav notikusi kontrolētos un validētos aseptiskos apstākļos.
German: Die Lipidablagerung in der Darmwand hat Malabsorption und Wachstumsstörungen zur Folge.
Latvian: Lipīdu uzkrāšanās zarnu sieniņā izraisa malabsorbciju un augšanas aizturi.
German: • Angaben zur Überwachung auf eine mögliche Bildung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern nach der Einleitung der Behandlung mit Kanuma, insbesondere bei Patienten unter Kanuma, bei denen klinisch bedeutsame Überempfindlichkeitsreaktionen oder ein potenzieller Verlust des klinischen Ansprechens auftreten.
Latvian: • norādījumi par iespējamas AVZ veidošanās monitorēšanu, uzsākot ārstēšanu ar Kanuma, it sevišķi pacientiem, kuriem Kanuma lietošanas laikā attīstās klīniski nozīmīgas paaugstinātas jutības reakcijas vai potenciāls klīniskās atbildes reakcijas zudums;
German: Die Infusionszeit kann im Falle einer Dosissteigerung verlängert werden.
Latvian: Pēc devas palielināšanas infūzijas ilgumu var pagarināt.
German: d Den P-Werten für die Normalisierungsendpunkte liegt der exakte Fisher-Test und für alle anderen Endpunkte der Wilcoxon-Rangsummentest zugrunde.
Latvian: d P-vērtības iegūtas ar Fišera testu normalizēšanās mērķa kritērijiem un Vilkoksona rangu testu visiem pārējiem mērķa kritērijiem.
German: Die Nebenwirkungen sind nach Systemorganklasse und Häufigkeit aufgeführt.
Latvian: Nevēlamās blakusparādības ir norādītas atbilstoši orgānu sistēmu klasifikācijai un sastopamības biežumam.
German: Die sonstigen Bestandteile sind: Natriumcitrat (siehe Abschnitt 2, KANUMA enthält Natrium), Citronensäure-Monohydrat, Albumin vom Menschen und Wasser für Injektionszwecke.
Latvian: Citas sastāvdaļas ir trinātrija citrāta dihidrāts (skatīt 2. punktu, "KANUMA satur nātriju"), citronskābes monohidrāts, cilvēka seruma albumīns un ūdens injekcijām.
German: In Fällen von schweren Infusionsreaktionen sowie bei mangelnder Wirksamkeit oder Wirkungsverlust sollten die Patienten auf das Vorhandensein von Antikörpern getestet werden.
Latvian: Smagu infūzijas reakciju gadījumos un gadījumos, kad novēro efektivitātes samazināšanos vai zudumu, jāpārbauda, vai pacientiem nav antivielas.
German: Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „EXP" und dem Umkarton nach „Verwendbar bis" angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
Latvian: Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma un kastītes, pēc "Derīgs līdz/EXP".
German: KANUMA sollte von qualifiziertem medizinischem Fachpersonal, das medizinische Notfälle bewältigen kann, verabreicht werden.
Latvian: KANUMA ievadīšana jāveic apmācītam veselības aprūpes speciālistam, kurš spēj atbilstoši rīkoties ārkārtas situācijās.
German: Vor der Verdünnung sollte die Lösung in den Durchstechflaschen einer Sichtprüfung unterzogen werden; die Lösung sollte klar bis leicht opalisierend und farblos bis leicht gefärbt (gelb) sein.
Latvian: Pirms atšķaidīšanas šķīdums flakonos vizuāli jānovērtē; šķīdumam jābūt dzidram vai viegli opalescējošam, bezkrāsainam vai viegli iekrāsotam (dzeltenam).
German: Durchstechflasche aus Klarglas (Typ I) mit Gummistopfen aus silikonisiertem Butylgummi und Aluminiumsiegel sowie Schutzkappe aus Kunststoff, die 10 ml Konzentrat enthält.
Latvian: Dzidra stikla flakons (I klases) ar silikonizētu butilgumijas aizbāzni un alumīnija vāciņu ar noņemamu plastmasas virsmu, kas satur 10 ml koncentrāta.
German: Studien zur Beurteilung des mutagenen und kanzerogenen Potentials von Sebelipase alfa wurden nicht durchgeführt.
Latvian: Pētījumi alfa sebelipāzes mutagēnā un kancerogēnā potenciāla novērtēšanai nav veikti.
German: Packungsgrößen: 1 Durchstechflasche mit 10 ml Konzentrat.
Latvian: Iepakojuma lielumi: 1 flakons satur 10 ml koncentrāta.
German: Die Ihnen oder Ihrem Kind gegebene Dosis richtet sich nach Ihrem Körpergewicht oder dem Körpergewicht Ihres Kindes.
Latvian: Deva, kuru Jūs vai Jūsu bērns saņem, ir atkarīga no Jūsu vai Jūsu bērna ķermeņa masas.
German: * Das Infusionsvolumen sollte sich nach der verordneten Dosis richten; dabei sollte die endgültige Sebelipase-alfa-Konzentration 0,1-1,5 mg/ml betragen.
Latvian: Infūzijas tilpums jānosaka atkarībā no paredzētās devas, un galīgajai alfa sebelipāzes koncentrācijai jābūt 0,1-1,5 mg/ml.
German: In klinischen Studien wurde Sebelipase alfa in Dosen von bis zu 5 mg/kg einmal wöchentlich untersucht und es wurden keine besonderen Anzeichen oder Symptome nach den höheren Dosen festgestellt.
Latvian: Klīniskajos pētījumos tika pētītas līdz 5 mg/kg lielas alfa sebelipāzes devas vienu reizi nedēļā, un, lietojot lielāku devu, netika konstatētas specifiskas pazīmes vai simptomi.
German: Die KANUMA-Behandlung sollte von medizinischem Fachpersonal mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit LAL-Mangel, anderen Stoffwechselstörungen oder chronischen Lebererkrankungen überwacht werden.
Latvian: KANUMA lietošana jāuzrauga veselības aprūpes speciālistam, kuram ir pieredze LSL deficīta, citu vielmaiņas traucējumu vai hronisku nieru slimību ārstēšanā.
German: Von Behandlungsbeginn bis Woche 48 betrug der mittlere Rückgang von ALT und AST -34,0 E/l bzw. -44,5 E/l.
Latvian: No sākotnējā stāvokļa līdz 48. nedēļai vidējais ALAT un ASAT līmeņa samazinājums bija attiecīgi -34,0 V/l un -44,5 V/l.
German: Der Zusammenhang zwischen der Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern gegen Sebelipase alfa und einer verringerten Wirkung der Behandlung oder dem Auftreten von Nebenwirkungen wurde nicht festgestellt.
Latvian: Saikne starp AVZ attīstību pret alfa sebelipāzi un ārstēšanas iedarbības samazināšanos vai nevēlamu blakusparādību rašanos nav noteikta.
German: Hinweise zu Vorbeugungsmaßnahmen und zur Überwachung von Überempfindlichkeitsreaktionen, siehe Abschnitt 4.4.
Latvian: Norādījumus par piesardzības pasākumiem un paaugstinātas jutības reakciju uzraudzību skatīt 4.4. apakšpunktā.
German: Erhöhte Körpertemperatur, verringerte Sauerstoffsättigung, erhöhter Blutdruck, erhöhte Herzfrequenz, erhöhte Atemfrequenz a
Latvian: Paaugstināta ķermeņa temperatūra, samazināta skābekļa saturācija, paaugstināts asinsspiediens, paātrināta sirdsdarbība, paātrināta elpošana a
German: Basierend auf den konventionellen Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität bei wiederholter Gabe an Ratten und Affen, Fertilität, embryofetalen sowie peri- und postnatalen Entwicklung an Ratten und Kaninchen lassen die präklinischen Daten keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
Latvian: Neklīniskajos standartpētījumos iegūtie dati par farmakoloģisko drošumu, atkārtotu devu toksicitāti žurkām un pērtiķiem, fertilitāti, embriofetālo attīstību un pre- un postnatālo attīstību žurkām un trušiem neliecina par īpašu risku cilvēkam.
German: Bei verdünnten Lösungen wird die sofortige Anwendung empfohlen.
Latvian: Atšķaidīto šķīdumu ieteicams izlietot nekavējoties.
German: Es liegen keine Daten zu Patienten mit Nierenfunktionsstörung vor.
Latvian: Trūkst datu par pacientiem ar nieru darbības traucējumiem.
German: Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen KANUMA hat keinen oder einen vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Latvian: Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana KANUMA neietekmē vai nenozīmīgi ietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
German: Name und Anschrift des Herstellers des Wirkstoffs biologischen Ursprungs Fujifilm Diosynth Biotechnologies USA Inc 6051 George Watts Hill Drive
Latvian: Fujifilm Diosynth Biotechnologies USA Inc 6051 George Watts Hill Drive Research Triangle Park North Carolina
German: Infolge der Substratreduzierung im Darm kommt es zu Verbesserungen des Wachstums.
Latvian: Tā kā notiek substrāta redukcija zarnās, tiek veicināta augšana.
German: In klinischen Studien traten bei 21 von 106 (20 %) mit KANUMA behandelten Patienten, darunter 9 von 14 Säuglingen (64 %) und 12 von 92 (13 %) Kindern und Erwachsenen, Anzeichen und Symptome auf, die mit einer Überempfindlichkeitsreaktion einhergehen oder damit möglicherweise zusammenhängen.
Latvian: Klīniskajos pētījumos 21 no 106 (20%) ar KANUMA ārstētajiem pacientiem, ieskaitot 9 no 14 (64%) zīdaiņiem un 12 no 92 (13%) bērniem un pieaugušajiem, novēroja pazīmes un simptomus, kas atbilst vai varētu būt saistīti ar paaugstinātas jutības reakcijām.
German: Alter bei der ersten Dosis: 1 bis 6 Monate
Latvian: Vecums pirmās devas saņemšanas laikā: 1 līdz 6 mēneši 2. tabula.
German: Bei Patienten, die KANUMA während der doppelblinden Phase erhalten hatten, wurde die erzielte Verringerung der ALT-Werte während der ersten 20 Behandlungswochen aufrechterhalten und weitere Verbesserungen bei den Lipidparametern, einschließlich der LDL-Cholesterin- und HDL-Cholesterinwerte, wurden beobachtet.
Latvian: Pacientiem, kuri saņēma KANUMA pētījuma dubultaklajā periodā, saglabājās pirmajās 20 ārstēšanas nedēļās novērotais ALAT līmeņa samazinājums un tika novērota turpmāka lipīdu rādītāju uzlabošanās, ieskaitot ZBL holesterīna un ABL holesterīna līmeni.
German: Die Patienten erhielten in den ersten 2 Wochen Sebelipase alfa mit einer Dosis von 0,35 mg/kg einmal wöchentlich und anschließend 1 mg/kg einmal wöchentlich.
Latvian: Pacienti saņēma alfa sebelipāzi 0,35 mg/kg lielu devu reizi nedēļā pirmās 2 nedēļas un pēc tam 1 mg/kg vienu reizi nedēļā.
German: In der Studie LAL-CL03 wurde Sebelipase alfa mit der Dosis von 3 mg/kg einmal wöchentlich (n = 4) mit einer medianen T1/2 von 0,1 h (Bereich: 0,1-0,2) aus dem systemischen Kreislauf eliminiert.
Latvian: LAL-CL03 pētījumā alfa sebelipāzes eliminācija no sistēmiskās cirkulācijas notika ar vidējo T1/2 0,1 h (intervāls: 0,1-0,2), lietojot 3 mg/kg devu reizi nedēļā (n=4).
German: • Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen zum Überempfindlichkeitsrisiko, einschließlich Anaphylaxie oder Entwicklung von Anti-Wirkstoff-Antikörpern, mit besonderem Hinweis auf Symptome, Zeit bis zum Einsetzen und Schweregrad.
Latvian: • brīdinājumi un piesardzība lietošanā saistībā ar paaugstinātas jutības risku, ieskaitot anafilaksi, vai AVZ attīstību, īpaši pievēršoties simptomiem, laikam līdz to rašanās sākumam un smagumam;
German: Das heißt, dass es das fehlende oder defekte LALEnzym bei Patienten mit LAL-Mangel ersetzt.
Latvian: Tas nozīmē, ka zāles aizstāj neesošo vai nepietiekamo LSL enzīmu pacientiem ar LSL deficītu.
German: *Sebelipase alfa wird mit rekombinanter DNA-Technologie (rDNA) in Eiklar vom transgenen Gallus (Kammhuhn) hergestellt.
Latvian: *Alfa sebelipāze tiek ražota transgēnu dējējvistu olas baltumā, izmantojot rekombinanto DNS (rDNS) tehnoloģiju.
German: Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf eine beeinträchtigte Fertilität (siehe Abschnitt 5.3).
Latvian: Pētījumi ar dzīvniekiem neliecina par kaitīgu ietekmi uz fertilitāti (skatīt 5.3. apakšpunktu).
German: Neben der Lebererkrankung weisen Patienten mit LAL-Mangel ein erhöhtes Risiko von kardiovaskulären Erkrankungen und beschleunigter Atherosklerose auf.
Latvian: Papildu aknu slimībai pacientiem ar LSL deficītu novēro paaugstinātu kardiovaskulāro slimību risku un pastiprinātu aterosklerozes attīstību.
German: Es verringert die Ansammlung von Fett, die medizinische Komplikationen wie Wachstumsstörungen sowie Leber- und Herzschäden verursacht.
Latvian: Šīs zāles darbojas, samazinot tauku uzkrāšanos, kas ir pamatā medicīniskajām komplikācijām, ieskaitot augšanas traucējumus, aknu bojājumu un sirds problēmas.
German: Die Gabe der verdünnten Lösung an die Patienten sollte mit einem schwach proteinbindenden Infusionsbesteck erfolgen, das mit einem schwach proteinbindenden 0,2-μm-Inline-Filter mit einer Oberfläche von mehr als 4,5 cm2, sofern verfügbar, ausgestattet ist, um Filterverstopfungen zu vermeiden.
Latvian: Atšķaidītais šķīdums jāievada pacientiem, izmantojot proteīnus maz saistošu infūzijas sistēmu ar sistēmā integrētu, proteīnus maz saistošu 0,2 μm filtru ar virsmas laukumu virs 4,5 cm2, lai nepieļautu filtra oklūziju.
German: Daher müssen bei der Anwendung von Sebelipase alfa entsprechende Möglichkeiten zur medizinischen Unterstützung jederzeit verfügbar sein.
Latvian: Šī iemesla dēļ alfa sebelipāzes ievadīšanas laikā jābūt pieejamai atbilstošai medicīniskai palīdzībai.
German: Sie können bzw. Ihr Kind kann nach der Infusion eine weitere Stunde lang überwacht werden.
Latvian: Jūs vai Jūsu bērnu ārstu vai medmāsa var uzraudzīt vēl papildus stundu pēc infūzijas.
German: Es liegen keine klinischen Daten über die Auswirkungen von Sebelipase alfa auf die Fertilität vor.
Latvian: Klīniskie dati par alfa sebelipāzes ietekmi uz fertilitāti nav pieejami.
German: Diese berichteten Anzeichen und Symptome, die bei zwei oder mehr Patienten auftraten, umfassten Abdominalschmerz, Agitiertheit, Schüttelfrost, Diarrhoe, Ekzem, Hypertonie, Reizbarkeit, Kehlkopfödem, Übelkeit, Ödem, Blässe, Pruritus, Pyrexie/erhöhte Körpertemperatur, Ausschlag, Tachykardie, Urtikaria und Erbrechen.
Latvian: Šīs pazīmes un simptomi, kas ziņoti diviem vai vairāk pacientiem, ietvēra sāpes vēderā, uzbudinājumu, drebuļus, caureju, ekzēmu, hipertensiju, aizkaitināmību, balsenes tūsku, sliktu dūšu, tūsku, bālumu, niezi, drudzi/ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, izsitumus, tahikardiju, nātreni un vemšanu.
German: LAL-Mangel-Registerstudie
Latvian: LSL deficīta reģistrs
German: Da es sich bei Sebelipase alfa um ein rekombinantes humanes Protein handelt, sind durch Cytochrom P450 vermittelte oder andere Arzneimittelwechselwirkungen unwahrscheinlich.
Latvian: Tā kā alfa sebelipāze ir rekombinanta cilvēku olbaltumviela, nav sagaidāma mijiedarbība ar citohroma P450 metabolizētajām vai citām zālēm.
German: Von den 84 Patienten, die Sebelipase alfa in klinischen Studien (LAL-CL01/LAL-CL04, LAL-CL02 und LAL-CL03) erhalten hatten, gehörten 56 (67 %) zur pädiatrischen bzw. jugendlichen Altersgruppe (1 Monat bis 18 Jahre).
Latvian: Piecdesmit seši no 84 pacientiem (67%), kuri saņēma alfa sebelipāzi klīniskajos pētījumos (LALCL01/LAL-CL04, LAL-CL02 un LAL-CL03), bija bērni un pusaudži (no 1 mēneša līdz 18 gadu vecumam).
German: LAL-CL03 war eine multizentrische, offene, einarmige Studie mit KANUMA an 9 Patienten mit LAL-Mangel mit Wachstumsstörungen oder anderen Anzeichen für eine rasch fortschreitende Erkrankung vor dem Alter von 6 Monaten.
Latvian: LAL-CL03 bija daudzcentru, atklātā tipa, vienas grupas KANUMA pētījums 9 pacientiem ar LSL deficītu, kuriem līdz 6 mēnešu vecumam konstatēta augšanas aizture un citas strauji progresējošas slimības pazīmes.
German: Wasser für Injektionszwecke
Latvian: Ūdens injekcijām.
German: Tabelle 1: Empfohlene Infusionsvolumina (Dosis 1 mg/kg)* Gewichtsbereich (kg)
Latvian: Ieteicamie infūzijas tilpumi (1 mg/kg deva)*
German: Überempfindlichkeitsreaktionen einschließlich Anaphylaxie Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, wurden bei mit Sebelipase alfa behandelten Patienten berichtet; siehe Abschnitt 4.8.
Latvian: Paaugstinātas jutības reakcijas, ieskaitot anafilaksi Pacientiem, kuri lietojuši alfa sebelipāzi, ziņots par paaugstinātas jutības reakcijām, ieskaitot anafilaksi; skatīt 4.8. apakšpunktu.
German: Die Sicherheit und Wirksamkeit von KANUMA bei übergewichtigen Patienten wurden nicht eingehend bewertet und es kann zum jetzigen Zeitpunkt keine alternative Dosisempfehlung für diese Patienten gegeben werden.
Latvian: KANUMA drošums un efektivitāte, lietojot pacientiem ar palielinātu ķermeņa masu, nav pilnībā novērtēta un tādēļ šobrīd šiem pacientiem nav ieteikumu par alternatīviem dozēšanas režīmiem.
German: Wie ist KANUMA aufzubewahren?
Latvian: Kā uzglabāt KANUMA
German: Von 66 Patienten wurden 65 in die offene Phase (bis zu 130 Wochen) aufgenommen und erhielten eine KANUMA-Dosis von 1 mg/kg einmal alle zwei Wochen.
Latvian: Sešdesmit pieci no 66 pacientiem piedalījās pētījuma atklātajā periodā (līdz 130 nedēļām) un lietoja 1 mg/kg lielu KANUMA devu reizi divās nedēļās.
German: Berichtet als Bestandteil einer Nebenwirkung bei einem einzelnen mit KANUMA behandelten Patienten in der Studie LAL-CL02
Latvian: Ziņots kā daļa no blakusparādības vienam pacientam pēc KANUMA saņemšanas LAL-CL02 pētījumā d
German: Bei keinem Patienten entwickelten sich Antikörper, welche die In-vitro-Enzymaktivität hemmten, und bei einem Patienten entwickelten sich Antikörper, welche die zelluläre Aufnahme des Enzyms in vitro hemmten.
Latvian: Nevienam pacientam neattīstījās antivielas, kas inhibētu in vitro enzīmu aktivitāti un vienam pacientam attīstījās antivielas, kas inhibēja in vitro enzīmu uzņemšanu šūnās.
German: Primärer Endpunkt Normalisierung von ALT
Latvian: Primārais mērķa kritērijs ALAT normalizēšanās a
German: Bei Patienten, die als Säuglinge Anzeichen und Symptome der Krankheit haben, beträgt die empfohlene Anfangsdosis 1 mg/kg einmal wöchentlich.
Latvian: Pacientiem ar slimības pazīmēm un simptomiem zīdaiņa vecumā ieteicamā sākuma deva ir 1 mg/kg reizi nedēļā.
German: Die Dosissteigerung auf 3 mg/kg einmal wöchentlich war mit weiteren Verbesserungen bezüglich Gewichtszunahme, Lymphadenopathie und Serumalbumin verbunden.
Latvian: Devas palielināšana līdz 3 mg/kg reizi nedēļā izraisīja papildu ķermeņa masas pieaugumu, limfadenopātijas un seruma albumīna līmeņa uzlabošanos.
German: Als Vorsichtsmaßnahme sollte eine Anwendung von Sebelipase alfa während der Schwangerschaft vermieden werden.
Latvian: Piesardzības nolūkos ieteicams atturēties no alfa sebelipāzes lietošanas grūtniecības laikā.
German: LAL-Mangel ist eine autosomal-rezessive lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen genetischen Defekt verursacht wird und zu einem deutlichen Rückgang oder Verlust der Aktivität des Enzyms lysosomale saure Lipase (LAL) führt.
Latvian: LSL deficīts ir autosomāli recesīva lizosomu uzkrāšanās slimība, kuras pamatā ir ģenētisks defekts, kas izraisa ievērojamu lizosomu skābes lipāzes (LSL) enzīma aktivitātes samazināšanos vai zudumu.
German: Die Wirksamkeit wurde bewertet durch Vergleich der Überlebensdaten der mit KANUMA behandelten Patienten, die in der Studie LAL-CL03 über das Alter von 12 Monaten hinaus überlebten, mit einer historischen Kohorte unbehandelter Säuglinge mit LAL-Mangel mit ähnlichen klinischen Merkmalen.
Latvian: Efektivitāte tika novērtēta, salīdzinot ar KANUMA ārstēto pacientu dzīvildzi, ja viņiem izdevās izdzīvot ilgāk par 12 mēnešiem LAL-CL03 pētījumā, ar dzīvildzi neārstētu zīdaiņu vēsturiskajā kohortā, kurā novērots LSL deficīts ar līdzīgām klīniskajām izpausmēm.