FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: An overview of Ravicti and why it is authorised in the EU
Dutch: Een overzicht van Ravicti en waarom het is geregistreerd in de EU
English: Therefore, this results in a better control of blood ammonia levels over the whole day.
Dutch: Op die manier wordt het bloedammoniakgehalte gedurende de hele dag beter onder controle gehouden.
English: The study showed that Ravicti was at least as effective as the comparator in controlling the blood level of ammonia: the estimated average ammonia level was about 870 micromoles per litre in patients treated with Ravicti, compared with about 980 micromoles per litre in patients treated with sodium phenylbutyrate.
Dutch: De studie toonde aan dat Ravicti minstens zo doeltreffend was als de stof waarmee het werd vergeleken wat betreft het reguleren van het ammoniakgehalte in het bloed: het geschatte gemiddelde ammoniakgehalte bedroeg ongeveer 870 micromol per liter bij met Ravicti behandelde patiënten, tegenover ongeveer 980 micromol per liter bij patiënten die met natriumfenylbutyraat waren behandeld.
English: Urea cycle disorders are rare, and Ravicti was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) for several forms of the disease on 10 June 2010.
Dutch: Ureumcyclusstoornissen zijn zeldzaam, en Ravicti werd op 10 juni 2010 aangewezen als ‘weesgeneesmiddel' (een geneesmiddel voor zeldzame aandoeningen) voor meerdere vormen van de ziekte.
English: It can only be obtained with a prescription and should be prescribed by a doctor who has experience in treating patients with urea cycle disorders.
Dutch: Het geneesmiddel is uitsluitend op doktersvoorschrift verkrijgbaar en moet worden voorgeschreven door een arts met ervaring in de behandeling van patiënten met ureumcyclusstoornissen.
English: Side effects reported with Ravicti are carefully evaluated and any necessary action taken to protect patients.
Dutch: Bijwerkingen waargenomen voor Ravicti worden nauwkeurig geëvalueerd en indien nodig wordt actie genomen om patiënten te beschermen.
English: Ravicti is used in patients who lack one or more of the following enzymes: carbamoyl phosphate synthase-I, ornithine carbamoyltransferase, argininosuccinate synthetase, argininosuccinate lyase, arginase I and ornithine translocase.
Dutch: Ravicti wordt gebruikt bij patiënten die één of meer van de volgende enzymen missen: carbamoylfosfaatsynthetaseI, ornithinecarbamoyltransferase, argininosuccinaatsynthetase, argininosuccinaatlyase, arginase I en ornithinetranslocase.
English: Ravicti is a sustained-release medicine, meaning the active substance is released throughout the day.
Dutch: Ravicti is een geneesmiddel met voortdurende afgifte, wat betekent dat de werkzame stof de hele dag door wordt afgegeven.
English: Ravicti may be a life-long treatment unless the patient has a successful liver transplant.
Dutch: Behandeling met Ravicti moet mogelijk een heel leven worden aangehouden, tenzij de patiënt een succesvolle levertransplantatie ondergaat.
English: The most common side effects with Ravicti (which may affect more than 1 in 20 people) are diarrhoea, flatulence (passing gas), headache, decreased appetite, vomiting, tiredness, feeling sick and abnormal skin smell.
Dutch: De meest voorkomende bijwerkingen van Ravicti (die bij meer dan 1 op de 20 personen kunnen optreden) zijn diarree, flatulentie (winderigheid), hoofdpijn, verminderde eetlust, braken, vermoeidheid, zich niet lekker voelen en een abnormale geur van de huid.
English: Why is Ravicti authorised in the EU?
Dutch: Waarom is Ravicti geregistreerd in de EU?
English: Ravicti must not be used to treat acute hyperammonaemia (sudden rise of blood ammonia levels).
Dutch: Ravicti mag niet worden gebruikt voor de behandeling van acute hyperammoniëmie (plotselinge verhoging van het ammoniakgehalte in het bloed).
English: Ravicti (glycerol phenylbutyrate)
Dutch: Ravicti (glycerolfenylbutyraat)
English: Patients with urea cycle disorders are not able to get rid of waste nitrogen from the body because they lack some liver enzymes.
Dutch: Patiënten met ureumcyclusstoornissen kunnen geen overtollige stikstof uit het lichaam verwijderen omdat ze bepaalde leverenzymen missen.
English: Ravicti is a medicine used to manage urea cycle disorders in adults and children, when the diseases cannot be managed by changes in diet alone.
Dutch: Ravicti is een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van ureumcyclusstoornissen bij volwassenen en kinderen wanneer het probleem niet onder controle kan worden gekregen met alleen maar veranderingen in hun dieet.
English: Additionally, the Agency considered that since Ravicti is available as a liquid this could make the medicine more palatable especially for children, compared with other medicines available as granules to be added to food; the liquid formulation also facilitates giving it through a tube to patients unable to swallow.
Dutch: Verder was het Geneesmiddelenbureau van mening dat Ravicti, aangezien dit middel verkrijgbaar is als vloeistof, smakelijker kan zijn, vooral voor kinderen, vergeleken met andere geneesmiddelen die verkrijgbaar zijn als korreltjes die aan voedsel moeten worden toegevoegd.
English: What benefits of Ravicti have been shown in studies?
Dutch: Welke voordelen bleek Ravicti tijdens de studies te hebben?
English: How is Ravicti used?
Dutch: Hoe wordt Ravicti gebruikt?
English: Ravicti is effective in reducing the blood level of ammonia in patients with urea cycle disorders.
Dutch: Ravicti is werkzaam voor het verlagen van het ammoniakgehalte in het bloed bij patiënten met ureumcyclusstoornissen.
English: How does Ravicti work?
Dutch: Hoe werkt Ravicti?
English: Ravicti has been compared with sodium phenylbutyrate (another medicine used to treat urea cycle disorders) in a study involving 88 adults with urea cycle disorders.
Dutch: Ravicti werd vergeleken met natriumfenylbutyraat (een ander geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van ureumcyclusstoornissen) in een studie onder 88 volwassenen met dergelijke stoornissen.
English: This removal of proteins decreases the levels of nitrogen in the body, reducing the amount of ammonia produced.
Dutch: Door deze verwijdering van eiwitten daalt het stikstofgehalte in het lichaam en wordt dus minder ammoniak aangemaakt.
English: For this same reason Ravicti must not be used to treat acute hyperammonaemia as more rapidly acting treatments are needed in these cases.
Dutch: Om die reden mag Ravicti niet worden gebruikt voor de behandeling van acute hyperammoniëmie, aangezien daarvoor sneller werkende behandelingen nodig zijn.
English: Ravicti received a marketing authorisation valid throughout the EU on 27 November 2015 Further information on Ravicti can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/ravicti
Dutch: Meer informatie over Ravicti is te vinden op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/ravicti
English: In the body, waste nitrogen is turned into ammonia, which is harmful when it accumulates.
Dutch: Overtollige stikstof wordt in het lichaam omgezet in ammoniak, die schadelijk is wanneer deze zich ophoopt.
English: The active substance in Ravicti, glycerol phenylbutyrate, is converted to phenylacetate in the body.
Dutch: De werkzame stof in Ravicti, glycerolfenylbutyraat, wordt in het lichaam omgezet in de stof fenylacetaat.
English: Phenylacetate attaches to the amino acid glutamine found in proteins to form a substance that the kidneys can remove from the body.
Dutch: Fenylacetaat bindt zich aan het in eiwitten aanwezige aminozuurglutamine waardoor een stof ontstaat die de nieren uit het lichaam kunnen verwijderen.
English: What are the risks associated with Ravicti?
Dutch: Welke risico's houdt het gebruik van Ravicti in?
English: What is Ravicti and what is it used for?
Dutch: Wat is Ravicti en wanneer wordt het voorgeschreven?
English: Ravicti contains the active substance glycerol phenylbutyrate.
Dutch: Ravicti bevat de werkzame stof glycerolfenylbutyraat.
English: For more information about using Ravicti, see the package leaflet or contact your doctor or pharmacist.
Dutch: Zie de bijsluiter of neem contact op met uw arts of apotheker voor meer informatie over het gebruik van Ravicti.
English: For the full list of side effects and restrictions with Ravicti, see the package leaflet.
Dutch: Zie de bijsluiter voor het volledige overzicht van de bijwerkingen van en beperkende voorwaarden voor Ravicti.
English: Treatment should be stopped if liver function does not improve within three months.
Dutch: De behandeling moet worden stopgezet als de leverfunctie niet binnen drie maanden verbetert.
English: Orphacol has been authorised under ‘exceptional circumstances'.
Dutch: Orphacol is goedgekeurd onder ‘uitzonderlijke omstandigheden'.
English: Every year, the European Medicines Agency will review any new information that may become available and this summary will be updated as necessary.
Dutch: Het Europees Geneesmiddelenbureau zal jaarlijks eventuele nieuw beschikbare informatie beoordelen en deze samenvatting wordt zo nodig bijgewerkt.
English: This means that because the disease is rare, it has not been possible to obtain complete information about Orphacol.
Dutch: Dit betekent dat het vanwege de zeldzaamheid van de ziekte niet mogelijk was om volledige informatie over Orphacol te verkrijgen.
English: The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Orphacol on 12 September 2013.
Dutch: De Europese Commissie heeft op 12 september 2013 een in de hele Europese Unie geldige vergunning voor het in de handel brengen van Orphacol verleend.
English: This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Orphacol.
Dutch: Dit document is een samenvatting van het Europees openbaar beoordelingsrapport (EPAR) voor Orphacol.
English: What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Orphacol?
Dutch: Welke maatregelen worden er genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van Orphacol te waarborgen?
English: It is not intended to provide practical advice on how to use Orphacol.
Dutch: Het is niet bedoeld als praktisch advies voor het gebruik van Orphacol.
English: Other information about Orphacol
Dutch: Overige informatie over Orphacol
English: The daily dose is between 5 and 15 mg per kg body weight, adjusted for each patient according to the state of their bile acid, with a minimum daily dose of 50 mg and a maximum of
Dutch: De dagelijkse dosis is tussen 5 en 15 mg per kg lichaamsgewicht, aangepast aan de individuele patiënt op basis van de staat van zijn of haar galzuur, waarbij de dagelijkse dosis minimaal 50 mg en maximaal 500 mg is.
English: Orphacol is available as capsules and should be taken every day at approximately the same time, with a meal.
Dutch: Orphacol is verkrijgbaar in de vorm van capsules en moet elke dag op ongeveer hetzelfde tijdstip bij de maaltijd worden ingenomen.
English: It must not be taken by patients already taking phenobarbital, a medicine used to treat epilepsy.
Dutch: Het mag niet worden toegediend aan patiënten die al fenobarbital, een geneesmiddel voor de behandeling van epilepsie, gebruiken.
English: Because cholic acid is a well-known substance, and its use in these enzyme deficiencies is well established, the applicant presented data from the scientific literature.
Dutch: Omdat cholzuur een bekende stof is en het gebruik ervan bij deze enzymtekorten algemeen aanvaard is, presenteerde de aanvrager gegevens uit de wetenschappelijke literatuur.
English: Because the number of patients with inborn errors in primary bile acid synthesis is low, the condition is considered ‘rare', and Orphacol was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 18 December 2002.
Dutch: Aangezien het aantal patiënten met aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese klein is, wordt de aandoening als ‘zeldzaam' beschouwd en werd Orphacol op 18 december 2002 aangewezen als ‘weesgeneesmiddel' (een geneesmiddel voor zeldzame ziekten).
English: The full EPAR for Orphacol can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Dutch: Het volledige EPAR voor Orphacol is te vinden op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
English: The applicant presented data on 49 patients with inborn errors in primary bile acid synthesis, taken from the scientific literature (38 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency and 11 patients with Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency).
Dutch: De aanvrager presenteerde gegevens over 49 patiënten met aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese, afkomstig uit de wetenschappelijke literatuur (38 patiënten met 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïdoxidoreductasedeficiëntie en 11 patiënten met Δ4-3-oxosteroïd-5β-reductasedeficiëntie).
English: The summary of the opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Orphacol can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Dutch: De samenvatting van het advies van het Comité voor weesgeneesmiddelen over Orphacol is te vinden op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
English: Why is Orphacol approved?
Dutch: Waarom is Orphacol goedgekeurd?
English: Since Orphacol has been approved under exceptional circumstances, the company that markets Orphacol will establish a database of patients treated with Orphacol to monitor the safety and effectiveness of the treatment, and will submit the results to the CHMP at regular, specified intervals.
Dutch: Aangezien aan Orphacol goedkeuring onder uitzonderlijke omstandigheden is verleend, zal de firma die Orphacol in de handel brengt een database van patiënten die met Orphacol behandeld worden opzetten om de veiligheid en werkzaamheid van de behandeling te controleren, en zal het de resultaten regelmatig, met gespecificeerde tussenpozen, bij het CHMP indienen.
English: What information is still awaited for Orphacol?
Dutch: Welke informatie wordt nog verwacht voor Orphacol?
English: Orphacol should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cholic acid or any of the other ingredients.
Dutch: Orphacol mag niet worden toegediend aan personen die overgevoelig (allergisch) zijn voor cholzuur of één van de andere bestanddelen.
English: 500 mg. For small children who cannot swallow capsules, the contents can be mixed in with infant formula or juice.
Dutch: Voor kleine kinderen die geen capsules kunnen slikken, kan de inhoud met flesvoeding voor baby's of met sap worden vermengd.
English: The side effects seen with Orphacol were diarrhoea, pruritus (itching), increases in transaminases (liver enzymes) and possibly gallstones, although their frequency could not be reliably estimated from the available limited data.
Dutch: Der bijwerkingen die optraden bij Orphacol waren diarree, pruritus (jeuk), verhoogde waarden van transaminasen (leverenzymen) en mogelijk galstenen, hoewel op basis van de beperkte beschikbare gegevens geen betrouwbare schatting kon worden gemaakt van de frequentie ervan.
English: Orphacol is used in patients who do not have enough of two specific liver enzymes (3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase).
Dutch: Orphacol wordt gebruikt bij patiënten die een tekort aan twee specifieke leverenzymen (3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïd-oxidoreductase of Δ4-3-oxosteroïd-5β-reductase) hebben.
English: For practical information about using Orphacol, patients should read the package leaflet or contact their doctor or pharmacist.
Dutch: Voor praktische informatie over het gebruik van Orphacol dienen patiënten de bijsluiter te lezen of contact op te nemen met hun arts of apotheker.
English: The cholic acid contained in Orphacol replaces the patient's missing cholic acid.
Dutch: Het cholzuur in Orphacol vervangt het cholzuur dat ontbreekt bij de patiënt.
English: It is used to treat adults and children from one month of age who have a genetic abnormality that makes them unable to produce bile.
Dutch: Orphacol wordt gebruikt voor de behandeling van volwassenen en kinderen vanaf één maand met een genetische afwijking die ervoor zorgt dat ze geen gal kunnen produceren.
English: When these primary bile acids are lacking, the body produces abnormal bile acids instead which can damage the liver, potentially leading to life-threatening liver failure.
Dutch: Bij een tekort aan deze primaire galzuren maakt het lichaam in plaats hiervan afwijkende galzuren aan die de lever kunnen beschadigen, wat mogelijk leidt tot levensbedreigend leverfalen.
English: The medicine can only be obtained with a prescription and treatment with Orphacol should be started and supervised by a doctor specialised in liver disease.
Dutch: Het middel is uitsluitend op doktersvoorschrift verkrijgbaar en de behandeling met Orphacol moet worden gestart en gecontroleerd door een arts die gespecialiseerd is in leverziekte.
English: This helps to decrease the production of abnormal bile acids and contributes to the normal activity of bile in the digestive system, thereby relieving the symptoms of the condition.
Dutch: Dit helpt de productie van afwijkende galzuren te verminderen en draagt bij aan de normale activiteit van gal in het spijsverteringskanaal, waardoor de symptomen van de aandoening worden verlicht.
English: The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) noted that the use of cholic acid to treat inborn errors in primary bile acid synthesis was well established in medical practice and documented in the scientific literature, although the number of documented cases was low due to the rarity of the condition.
Dutch: Het Comité voor geneesmiddelen voor menselijk gebruik (CHMP) merkte op dat het gebruik van cholzuur voor de behandeling van aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese algemeen aanvaard was in de medische praktijk en gedocumenteerd was in de wetenschappelijke literatuur, hoewel het aantal gedocumenteerde gevallen laag was doordat het een zeldzame aandoening betreft.
English: It decided that based on the evidence from the scientific literature Orphacol's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
Dutch: Het heeft op basis van het bewijs uit de wetenschappelijke literatuur geconcludeerd dat de voordelen van Orphacol groter zijn dan de risico's en heeft geadviseerd Orphacol voor gebruik in de EU goed te keuren.
English: Based on this plan, safety information has been included in the summary of product characteristics and the package leaflet for Orphacol, including the appropriate precautions to be followed by healthcare professionals and patients.
Dutch: Op basis van dit plan is in de samenvatting van de productkenmerken en de bijsluiter van Orphacol veiligheidsinformatie opgenomen, onder andere over de gepaste voorzorgsmaatregelen die professionele zorgverleners en patiënten moeten nemen.
English: Orphacol is a medicine containing cholic acid, a substance found in the bile which is used to digest fats.
Dutch: Orphacol is een geneesmiddel dat cholzuur bevat; dit is een stof die voorkomt in de gal en die wordt gebruikt voor het verteren van vetten.
English: This makes their liver unable to produce enough of the main components of bile, called primary bile acids, such as cholic acid.
Dutch: Hierdoor is hun lever niet in staat voldoende primaire galzuren, de hoofdbestanddelen van gal, zoals cholzuur, aan te maken.
English: It compared the outcomes of 28 patients who received cholic acid with others who were given different bile acids or did not receive bile acid treatment.
Dutch: Hierbij werden de uitkomsten van 28 patiënten die cholzuur toegediend kregen vergeleken met die van andere patiënten die andere galzuren toegediend kregen of die geen behandeling met galzuur kregen.
English: In the scientific literature, cholic acid treatment was shown to reduce the amount of abnormal bile acids in patients, to restore the normal functions of the liver and to help delay or prevent the need for a liver transplant.
Dutch: Uit de wetenschappelijke literatuur bleek dat de behandeling met cholzuur leidde tot een kleinere hoeveelheid afwijkende galzuren bij patiënten en herstel van de normale leverfuncties en dat de noodzaak van een levertransplantatie erdoor werd vertraagd of voorkomen.
English: Cholic acid is the main primary bile acid produced by the liver.
Dutch: Cholzuur is het belangrijkste primaire galzuur dat door de lever wordt aangemaakt.
English: A risk management plan has been developed to ensure that Orphacol is used as safely as possible.
Dutch: Om een zo veilig mogelijk gebruik van Orphacol te waarborgen, is een risicobeheerplan opgesteld.
English: What benefits of Orphacol have been shown in studies?
Dutch: Welke voordelen bleek Orphacol in onderzoeken te hebben?
English: The company that makes Orphacol will also provide doctors in all Member States who will use Orphacol with a pack containing product literature and information regarding the correct diagnosis of these disease conditions, the risks of side effects and how to use the medicine properly.
Dutch: De fabrikant van Orphacol zal in alle lidstaten een pakket met literatuur over het middel en informatie over de juiste diagnose van deze aandoeningen, de risico's van bijwerkingen en het juiste gebruik van het middel verstrekken aan artsen die Orphacol gaan gebruiken.
English: Orphacol cholic acid
Dutch: Orphacol cholzuur
English: What is Orphacol and what is it used for?
Dutch: Wat is Orphacol en wanneer wordt het voorgeschreven?
English: What are the risks associated with Orphacol?
Dutch: Welke risico's houdt het gebruik van Orphacol in?
English: How does Orphacol work?
Dutch: Hoe werkt Orphacol?
English: How is Orphacol used?
Dutch: Hoe wordt Orphacol gebruikt?
English: For more information about treatment with Orphacol, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Dutch: Zie de bijsluiter (ook onderdeel van het EPAR) of neem contact op met uw arts of apotheker voor meer informatie over de behandeling met Orphacol.
English: It explains how the Agency assessed the medicine to recommend its authorisation in the EU and its conditions of use.
Dutch: In dit document wordt uitgelegd waarom het Geneesmiddelenbureau goedkeuring heeft gegeven voor het verlenen van een handelsvergunning voor Orphacol en wat de gebruiksvoorwaarden voor het middel zijn.
English: This makes it easier for air to get in and out.
Dutch: Hierdoor kan lucht er gemakkelijker in en uit.
English: The effects last for at least 12 hours.
Dutch: Het effect duurt minstens 12 uur.
English: You should always have your fast-acting
Dutch: U moet altijd uw snelwerkende
English: Frequency not known, but may also occur:
Dutch: Frequentie niet bekend, maar kunnen ook voorkomen:
English: It is not known if this was due to pharmacogenetic or other factors.
Dutch: Het is niet bekend of dit het gevolg was van farmacogenetische of andere factoren.
English: This could make your breathing worse.
Dutch: Hierdoor zou uw ademhaling kunnen verslechteren.
English: The secondary endpoints in the table above reached statistical significance in the whole population.)
Dutch: De secundaire eindpunten in de tabel hierboven bereikten statistische significantie bij de gehele populatie.)
English: Reported over 3 years in a COPD study
Dutch: Meldingen gedurende 3 jaar in een COPD-onderzoek
English: Do not take more than the recommended dose.
Dutch: Neem niet meer dan de aanbevolen dosis.
English: This study was not designed to investigate the effect on exacerbations.
Dutch: Dit onderzoek was niet bedoeld als onderzoek naar het effect op exacerbaties.
English: For pharmacokinetic purposes each component can be considered separately.
Dutch: Voor farmacokinetische doeleinden kan elke component apart worden beschouwd.
English: Number of primary endpoint events /number of patients
Dutch: Aantal voorvallen van primair eindpunt/aantal patiënten