FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Czech: Předložené bezpečnostní informace o hepatálních nežádoucích účincích jsou odvozeny od pediatrických pacientů.
Slovenian: Predstavljeni varnostni podatki pri neželenih učinkih na jetra izhajajo iz pediatričnih bolnikov.
Czech: Tento deficit blokuje syntézu primárních žlučových kyselin skrze klasické (neutrální) a alternativní (kyselinové) cesty.
Slovenian: To pomanjkanje preprečuje sintezo primarnih žolčnih kislin po klasični (nevtralna pot) in alternativni (kislinska) poti.
Czech: Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unije (seznam EURD), stanoveném v čl.
Slovenian: Zahteve glede predložitve rednega posodobljenega poročila o varnosti zdravila za to zdravilo so določene v seznamu referenčnih datumov EU (seznamu EURD), opredeljenem v členu 107c(7)
Czech: 5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti Nebyly provedeny žádné předklinické bezpečnostní studie, nicméně údaje v literatuře neukazují na žádná speciální rizika pro lidi na základě konvenčních studií toxicity po jednorázové dávce, toxicity po opakovaném podání dávky, genotoxicity a karcinogenního potenciálu.
Slovenian: Formalne predklinične študije o varnosti niso bile izvedene, vendar podatki v literaturi ne kažejo posebnega tveganja na osnovi običajnih študij toksičnosti posameznih odmerkov, toksičnosti pri ponavljajočih se odmerkih, genotoksičnosti in kancerogenega potenciala.
Czech: Tuto směs vám poskytne Váš lékárník.
Slovenian: To mešanico vam bodo pripravili v lekarni.
Czech: Substituce chenodeoxycholové kyseliny byla obnovena a udržována při nižší dávce 5 mg/kg/den bez dalších komplikací.
Slovenian: Dodajanje henodeoksiholne kisline je bilo ponovno uvedeno in ohranjeno na najnižjem odmerku 5 mg/kg/dan brez nadaljnjih zapletov.
Czech: Podobný účinek na CYP27A1, i když při větších dávkách, byl také prokázán u sirolimu.
Slovenian: Podoben učinek pri CYP27A1, vendar pri višjih odmerkih je viden tudi pri sirolimusu.
Czech: Pacientky s CTX a vysokým cholestanolem prokazovaly negativní výsledky během těhotenství.
Slovenian: Pri bolnicah s CTX in visokim holestanolom so se pojavili negativni rezultati med nosečnostjo.
Czech: Ženy ve fertilním věku musí používat účinnou metodu antikoncepce.
Slovenian: Ženske v rodni dobi morajo uporabljati učinkovito metodo kontracepcije.
Czech: Pacienti neschopní spolknout tobolky
Slovenian: Bolniki, ki ne morejo pogoltniti kapsul
Czech: Hladiny žlučových alkoholů v moči poklesly.
Slovenian: Količina žolčnega alkohola v urinu se je znižala.
Czech: 80538 Mnichov
Slovenian: 22 80538 München
Czech: *počet rozdělených dávek závisí na rozhodnutí lékaře.
Slovenian: *število razdeljenih odmerkov glede na nasvet zdravnika.
Czech: (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až <1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až <1/100), vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1 000), velmi vzácné (< 1/10 000), není známo (z dostupných údajů nelze určit).
Slovenian: pogosti (≥ 1/100 to <1/10), občasni (≥ 1/1.000 to <1/100), redki (≥ 1/10.000 do < 1/1000), zelo redki
Czech: Váš lékař Vám řekne, kolik tobolek máte užívat a kdy.
Slovenian: Zdravnik vam bo povedal, koliko kapsul morate vzeti in kdaj jih morate vzeti.
Czech: Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a blistru za „EXP".
Slovenian: Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in pretisnem omotu poleg oznake "EXP".
Czech: Skóre neurologické nezpůsobilosti (Rankin a EDSS) se stabilizovala nebo zlepšila do klinické návštěvy u 84,6, respektive 76,9 procent pacientů.
Slovenian: Rezultati lestvice nevrološke invalidnosti (Rankin in EDSS) so se stabilizirali ali izboljšali s trenutnim kliničnim obiskom pri v 84,6 % in 76,9 % bolnikih.
Czech: Tobolky lze užívat s jídlem i bez jídla.
Slovenian: Kapsule lahko vzamete s hrano ali brez.
Czech: Vzhledem k vzácnosti CTX je dostupná literatura nedostačující k detekování rozdílu v bezpečnosti chenodeoxycholové kyseliny v rámci pediatrických věkových skupin nebo mezi pediatrickými a dospělými pacienty.
Slovenian: Zaradi redkosti CTX, razpoložljiva literatura ne zadošča za zaznavanje razlike varnosti henodeoksiholne kisline v pediatričnih starostnih skupinah ali med otroci in odraslimi.
Czech: V odborné literatuře se uvádí dvě nitroděložní úmrtí u matky s CTX.
Slovenian: Literatura navaja dve intrauterini smrti pri materah s CTX.
Czech: Viz bod 4.5 s podrobnostmi.
Slovenian: Glejte poglavje 4.5 za več podrobnosti.
Czech: Tobolka velikosti 0, o délce 21,7 mm se žlutým tělem a oranžovým víčkem, obsahující bílý stlačený prášek.
Slovenian: Kapsula velikosti 0, 21,7 mm v dolžino z rumenim telesom in oranžnim pokrovom, ki vsebuje bel, stisnjen prah.
Czech: V případě přetrvávající nedostatečné odezvy na monoterapii chenodeoxycholovou kyselinou je třeba zvážit jiné možnosti léčby.
Slovenian: V primeru vztrajnega pomanjkanja terapevtskega odziva na monoterapijo s henodeoksiholno kislino je treba razmisliti o drugih načinih zdravljenja.
Czech: Všichni pediatričtí pacienti obdrželi 15 mg/kg/den jako počáteční dávku.
Slovenian: Vsi pediatrični bolniki so kot začetni odmerek prejemali 15 mg/kg/dan.
Czech: Další informace naleznete na příbalové informaci v části Informace určené pouze pro zdravotnické pracovníky.
Slovenian: Dodatne informacije so na voljo v navodilih za uporabo v Informacijah samo za zdravstvene delavce.
Czech: Během léčby bude váš lékař provádět krevní a močové testy, aby sledoval vaši reakci na tento léčivý přípravek a případně upravil dávkování dle potřeby.
Slovenian: Med zdravljenjem bo zdravnik opravljal preiskave krvi in urina za spremljanje vašega odziva na zdravilo in bo po potrebi prilagodil odmerek.
Czech: Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.
Slovenian: Podrobne informacije so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila http://www.ema.europa.eu.
Czech: Je nutné rozhodnout, zda přerušit kojení nebo pozastavit/ukončit léčbu chenodeoxycholovou kyselinou, přičemž je nutno vzít v úvahu přínos kojení pro dítě a prospěch léčby pro ženu.
Slovenian: Odločiti se je treba bodisi za prenehanje dojenja ali za prekinitev/prenehanje zdravljenja s henodeoksiholno kislino, pri čemer se upošteva korist dojenja za otroka in korist zdravljenja za žensko.
Czech: Střední věkový průměr pacientů v pivotní studii byl nižší (25,8 let) než u podpůrné studie (35 let), což se také odrazilo v úrovni nezpůsobilosti prezentované ve dvou kohortách před začátkem léčby, kde podpůrná studie vykazovala v základu vyšší skóre nezpůsobilosti.
Slovenian: Povprečna starost populacije bolnikov v ključni študiji je bila nižja od 25,8 let kot podporna študijska populacija pri 35 letih, kar se je odrazilo tudi na stopnjo invalidnosti, ki je bila prisotna v dveh skupinah pred začetkom zdravljenja, s podporno študijo, ki ima višjo oceno invalidnosti na začetku.
Czech: Dbejte na to,, abyste také seškrábli do směsi všechen prášek, který se drží na stranách misky a směs míchejte ( asi 5 minut), až nebudou přítomné žádné hrudky.
Slovenian: Pazite, da postrgate celoten prah s strani posode v zmes in mešajte (približno 5 minut), da zagotovo odstranite grudice.
Czech: Léčba musí být zahájena a sledována lékařem, který má zkušenosti s poruchou CTX nebo vrozenými poruchami syntézy primární kyseliny žlučové.
Slovenian: Zdravljenje mora uvesti in nadzorovati zdravnik, ki ima izkušnje z obvladovanjem CTX ali prirojenih napak sinteze primarnih žolčnih kislin.
Czech: Na perorální stříkačce by, pokud je to možné, měly být vyznačeny správné objemy dávkování.
Slovenian: Pravilne količine je treba po možnosti označiti na peroralni brizgi.
Czech: V případě plodů makaků byly pozorovány také patologické účinky na nadledvinky a ledviny.
Slovenian: Pri zarodkih rezus opice so opazili tudi patološke učinke na nadledvične žleze in ledvice.
Czech: Epilepsie byla vyřešena u 100 % (3 ze 3) pacientů a polyneuropatie byla stabilizována nebo zlepšena u 100 % pacientů (11 z 11).
Slovenian: Epilepsija je izginila pri 100 % (3/3 bolnikov) in polinevropatija se je stabilizirala ali izboljšala pri 100 %
Czech: Tabulkový přehled nežádoucích účinků Nežádoucí účinky jsou seřazeny podle tříd orgánových systémů s následujícími parametry: velmi časté
Slovenian: Tabelarični seznam neželenih učinkov Neželeni učinki so razvrščeni po organskih sistemih, po naslednjem dogovoru: zelo pogosti (≥ 1/10),
Czech: Prodiskutujte vhodné metody antikoncepce se svým lékařem.
Slovenian: Prosimo, da se o ustrezni kontracepciji pogovorite s svojim zdravnikom.
Czech: Jeden případ nežádoucí účinku postihujícího játra se vyskytl u dva týdny starého kojence s diagnózou CTX a je dále popsán v následující části textu.
Slovenian: En primer neželenih učinkov na jetra se je pojavil pri dvotedenskem dojenčku z diagnozo CTX in je obravnavan v nadaljevanju.
Czech: Směs je připravena, jakmile neobsahuje žádné viditelné hrudky nebo prášek.
Slovenian: Zmes je pripravljena, ko ni vidnih grudice ali prahu.
Czech: Tobolky přípravku Chenodeoxycholic acid Leadiant lze používat od věku jednoho měsíce a pacienti s CTX budou tuto léčbu vyžadovat po celý zbytek života.
Slovenian: Kapsule zdravila Henodeoksiholna kislina Leadiant se lahko uporabljajo od starosti od enega meseca in pri bolnikih z CTX bo potrebno zdravljenje do konca življenja.
Czech: Je součástí žluči, což je tekutina, která pomáhá s trávením tuků a vitamínů obsažených v potravě.
Slovenian: Je del žolča, tekočina, ki pomaga pri prebavi maščob in vitaminov iz hrane.
Czech: Španělsko Tato příbalová informace byla naposledy revidována v <{MM/YYYY}>.
Slovenian: Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne <{MM/LLLL}>.
Czech: < 12 roků) a 7 dospívajících (12 až < 18 roků).
Slovenian: mladostnikov (12 do <18 let).
Czech: Pyramidální dysfunkce se zlepšila nebo stabilizovala v 60 % (10 z 15) a cerebelární dysfunkce v 88,7 % (12 z 14).
Slovenian: Piramidalna disfunkcija se je izboljšala ali stabilizirala pri 60 % (10/15) in disfunkcije malih možganov pri 88,7 % (12/14).
Czech: Doporučuje se, aby tuto suspenzi připravoval lékárník a rodičovi poskytl pokyny k podávání.
Slovenian: Priporočljivo je, da suspenzijo pripravi farmacevt, ki staršem posreduje navodila o odmerjanju suspenzije.
Czech: Tento případ hepatálního nežádoucí účinku u kojence se projevil současně s dalšími nálezy, například současnou parechovirovou infekcí, současným podáním léčivých přípravků, u kterých je znám vliv na funkci jater (acyklovir a fenobarbital) a přítomností hyperbilirubinémie při narození.
Slovenian: Ta primer neželenih učinkov na jetra pri dojenčku je bil prisoten s številnimi motečimi dejavniki, kot so sočasna okužba s parehovirusom, sočasna uporaba zdravil, ki vplivajo na delovanje jeter (aciklovir in fenobarbital) in prisotnost hiperbilirubinemije ob rojstvu.
Czech: Průjem zmizel u 100 % pacientů (23 z 23), kteří měli na počátku (v základní linii) studie tento symptom.
Slovenian: Driska je izginila pri 100 % (23/23 bolnikov) bolnikov, ki so imeli ta simptom na izhodišču.
Czech: Biologický poločas rozpadu chenodeoxycholové kyseliny jsou asi 4 dny.
Slovenian: Biološka razpolovna doba henodeoksiholne kisline je približno 4 dni.
Czech: U matek makaků (ale nikoliv paviánů) docházelo také k průjmu, zvracení, ztrátě hmotnosti a snížení příjmu potravy.
Slovenian: Učinki na mater pri rezus opicah, vendar ne pri pavijanih, so vključevali drisko, bruhanje, zmanjšanje telesne mase in zmanjšanje zaužite hrane.
Czech: Během studie došlo k vyřešení, zlepšení nebo stabilizaci příznaků a symptomů nemoci u většiny pacientů.
Slovenian: Bolezenski znaki in simptomi so se tekom študije izboljšali ali stabilizirali pri večini bolnikov.
Czech: Lékař rozhodne, kolikrát denně a kdy bude vaše dítě dávky dostávat, aby bylo dosaženo celkové denní dávky.
Slovenian: Zdravnik se bo odločil, kolikokrat in kdaj mora otrok prejeti odmerek(-e), za doseganje skupnega odmerka za tisti dan.
Czech: Lékárna poskytne stříkačky pro perorální dávkování s vhodným objemem a stupnicí pro podávání suspenze.
Slovenian: Lekarna vam mora zagotoviti brizge za peroralni odmerek z ustrezno prostornino in lestvico za odmerjanje suspenzije.
Czech: Užívání kyselina chenodeoxycholové se nedoporučuje během těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci.
Slovenian: Uporaba henodeoksiholne kisline ni priporočena med nosečnostjo in pri ženskah v rodni dobi, ki ne uporabljajo kontracepcije.
Czech: Perorální antikoncepce se nedoporučuje.
Slovenian: Peroralni kontraceptivi niso priporočljivi.
Czech: Obvyklá počáteční dávka pro dospělé je jedna 250mg tobolka třikrát denně.
Slovenian: Običajni začetni odmerek za odrasle je ena 250 mg kapsula trikrat na dan.
Czech: Současné zvýšení hladiny jaterních enzymů nad běžnou úroveň může indikovat předávkování.
Slovenian: Sočasno zvišanje jetrnih encimov nad normalno ravnijo lahko nakazuje na prevelik odmerek.
Czech: U věkové podskupiny do 21 let došlo ke statisticky signifikantnímu (p = 0,04) zlepšení (poklesu) o -0,31 ± 0,48 ve středním Rankinově skóre.
Slovenian: Pojavilo se je statistično bistveno (p = 0,04) izboljšanje (zmanjšanje) pri -0,31 ± 0,48 povprečnega rezultata Rankin v podskupini starosti <21 let.
Czech: Snížená tvorba atypických žlučových alkoholů a žlučových kyselin: skrze obnovu inhibice zpětné vazby primární syntézy žlučové kyseliny (účinek na CYP7A1).
Slovenian: Manjša produkcija atipičnih žolčnih alkoholov in žolčnih kislin: z obnavljanjem povratne inhibicije primarne sinteze žolčne kisline (učinek na CYP7A1).
Czech: Za účelem získání dlouhodobých údajů o účinnosti a bezpečnosti u pacientů léčených kyselinou chenodeoxycholovou předloží držitel rozhodnutí o registraci výsledky studie vycházející z registru pacientů s vrozenou primární poruchou syntézy žlučových kyselin v důsledku deficitu
Slovenian: Za zbiranje dolgoročnih podatkov o varnosti in učinkovitosti pri bolnikih, ki se zdravijo z henodeoksiholno kislino, bo imetnik dovoljenja za promet predložil rezultate študije, ki izhaja iz registra bolnikov z prirojenimi napakami pri
Czech: Naproti tomu konjugace sulfátu lithocholové kyseliny u lidí zabraňuje zjevné hepatotoxicitě, jaká byla vidět u zvířecího modelu toxicity po opakovaném podání dávek.
Slovenian: V nasprotju s tem konjugacija sulfata litoholne kisline pri ljudeh preprečuje očitno hepatotoksičnost, kot je razvidno iz vrste toksičnosti na živalih po zdravljenju.
Czech: Jestliže jste Vy nebo Vaše dítě užili větší než předepsané množství, obraťte se na svého lékaře.
Slovenian: Če ste vi ali vaš otrok vzeli prevelik odmerek se morate posvetovati s svojim zdravnikom.
Czech: Pacienti se vzácným onemocněním zvaným cerebrotendinózní xantomatóza (CTX) nedokáží produkovat chenodeoxycholovou kyselinu a to způsobuje hromadění tukových usazenin v různých částech těla.
Slovenian: Bolniki z redko motnjo, znano kot cerebrotendinoznaksantomatoza (CTX) ne morejo proizvesti henodeoksiholne kisline, kar povzroča kopičenje maščobnih oblog na različnih delih telesa.
Czech: (Rozdělená dávka v mg x 1 ml) = Množství podávané suspenze
Slovenian: (Razdeljen odmerek v mg 1 ml) = Količina odmerjene suspenzije
Czech: Primární farmakodynamické účinky chenodeoxycholové kyseliny jsou:
Slovenian: Primarni farmakodinamični učinki henodeoksiholne kisline so:
Czech: Počáteční dávka pro děti je 5 mg/kg/den ve třech rozdělených dávkách.
Slovenian: Začetni odmerek pri otrocih je 5 mg/kg/dan v treh deljenih odmerkih.
Czech: 6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.
Slovenian: Za to zdravilo niso potrebni posebni pogoji shranjevanja.
Czech: Po reabsorpci ve střevě je žlučová kyselina skoro kompletně konjugována na aminokyseliny glycin a taurin a poté znovu vyloučena ve žluči.
Slovenian: Po reabsorpciji v črevesju se žolčna kislina skoraj popolnoma združi v aminokislini glicin in tavrin in se nato ponovno izloči v žolč.
Czech: Bezpečnost a účinnost přípravku Chenodeoxycholic acid Leadiant nebyla u novorozenců mladších než jeden měsíc studována
Slovenian: Dojenčki Varnost in učinkovitost henodeoksiholne kisline ni bila raziskana pri dojenčkih, mlajših od enega meseca starosti.
Czech: V pivotní studii CDCA-STUK-15-001 byla léčba pacientů s CTX pomocí chenodeoxycholové kyseliny při dávkách 750-1000 mg/den u dospělých nebo 5-15 mg/kg/den u kojenců a dětí spojena se statisticky signifikantními poklesy průměrné hladiny sérového cholestanolu od výchozí hodnoty k post-výchozí hodnotě u celkového vzorku populace a ve dvou podskupinách pacientů ve věku < 21 nebo ≤ 21 let při první léčbě.
Slovenian: V ključni študiji CDCA-STUK-15-001 je zdravljenje bolnikov s CTX z henodeoksiholno kislino z odmerkom 750-1000 mg/dan pri odraslih ali 5-15 mg/kg/dan pri dojenčkih in otrocih povezana s statistično pomembnim znižanjem povprečnega seruma holestanola od izhodišča do post-izhodišča v celotni populaciji in v dveh podskupinah bolnikov, starih <21 let ali ≥21 let na prvem zdravljenju.
Czech: Chenodeoxycholová kyselina má nulový či jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.
Slovenian: Henodeoksiholna kislino nima ali ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji.
Czech: Střední Rankinovo skóre a EDSS ukázaly velmi malý nárůst (zhoršení) od výchozího stavu do klinické návštěvy na 0,08 ± 0,74 a 0,27 ± 1,24 v celkovém vzorku.
Slovenian: Povprečni rezultati Rankin in EDSS so pokazali zelo majhno povečanje (poslabšanje) od izhodišča do trenutnega kliničnega obiska pri 0,08 ± 0,74 in 0,27 ± 1,24 v celotni populaciji in to povečanje ni bilo statistično bistveno.
Czech: Denní dávku lze poté zvyšovat po 250mg krocích až na maximální dávku 1000 mg/den, jestliže hladiny sérového cholestanolu a/nebo žlučových alkoholů v moči zůstávají zvýšené.
Slovenian: Dnevni odmerek se lahko kasneje poveča v korakih po 250 mg na največ 1000 mg/dan, če vrednosti seruma holestanola in/ali žolčnih alkoholov v urinu ostanejo povišane.
Czech: Exogenní substituce chenodeoxycholovou kyselinou inhibuje CYP7A1 (skrze jádrový receptor, FXR) a HMG
Slovenian: Eksogena zamenjava s henodeoksiholno kislino inhibira CYP7A1 (prek jedrskega receptorja, FXR) in HMG CoA
Czech: Nežádoucí účinky u pacientů (jak u dospělých tak u dětí) užívajících chenodeoxycholovou kyselinu jsou obecně mírné až středně závažné; hlavní pozorované účinky jsou uvedeny v tabulce níže.
Slovenian: Povzetek varnostnega profila Neželeni učinki pri bolnikih (tako odrasli in otroci), ki so prejemali henodeoksiholno kislino so na splošno blagi do zmerni; glavni opaženi učinki so navedeni v spodnji preglednici.
Czech: • Abnormální hodnoty jaterních testů
Slovenian: • Zaprtje • Nenormalne testne vrednosti jeter
Czech: Tobolky s chenodeoxycholovou kyselinou lze užívat bez ohledu na jídlo.
Slovenian: Kapsule henodeoksiholne kisline se lahko jemljejo ne glede na hrano.
Czech: Kromě sulfatace může být žlučová kyselina také detoxikována cestou glukuronidace.
Slovenian: Poleg sulfatiranja lahko žolčno kislino detoksificiramo tudi preko glucronidationa.
Czech: Střední hladiny 7α-hydroxy-4-cholesten-3-onu zásadně poklesly od výchozího stavu do návštěv 1 a 2 následujících po zahájení léčby.
Slovenian: Povprečne ravni 7α-hidroksi-4holesten-3-on so se bistveno znižale od izhodiščne vrednosti, po začetku študije pri naknadnem prvem in drugem obisku.
Czech: Dospělí Počáteční dávka pro dospělé je 750 mg/den, ve třech rozdělených dávkách, pakliže je dostatečná k normalizaci sérového cholestanolu a/nebo žlučových alkoholů v moči.
Slovenian: Začetni odmerek za odrasle je 750 mg/dan, v treh deljenih odmerkih pod pogojem, da to zadostuje za normalizacijo seruma holestanola in/ali žolčnih alkoholov v urinu.
Czech: Hladiny vitamínu D a PTH klesly z výchozích hodnot do návštěvy po léčbě a střední hladiny pyruvátu také klesly z výchozích hodnot do návštěvy po léčbě.
Slovenian: Ravni vitamina D in koncentracije PTH so se zmanjšale od izhodišča pri obeh naknadnih obiskih po zdravljenju in povprečne ravni piruvata so se znižale od izhodišča pri prvem obisku po zdravljenju.
Czech: Funkce jater kojence se normalizovala po dočasném přerušení léčby chenodeoxycholovou kyselinou.
Slovenian: Delovanje jeter dojenčka se je normalizirajo po začasni prekinitvi zdravljenja z henodeoksiholno kislino.
Czech: Leadiant Arzneimittel GmbH
Slovenian: Leadiant GmbH
Czech: U CTX má porucha v genu CYP27A1 za následek deficitní mitochondriální enzym sterol 27-hydroxylázu.
Slovenian: CTX napaka v genu CYP27A1 povzroča pomanjkanje mitohondrijskega encima sterol 27hidroksilaze.
Czech: Chenodeoxycholová kyselina je endogenní žlučová kyselina, která se používá k substituční léčbě, a předpokládá se, že při terapeutických dávkách nemá žádné účinky na plodnost.
Slovenian: Henodeoksiholna kislina je endogena žolčna kislina, ki se uporablja za nadomestno zdravljenje in je pričakovati, da ne vpliva na plodnost pri terapevtskih odmerkih.
Czech: Pravděpodobnost poškození předávkováním je považována za extrémně nízkou, protože kumulace chenodeoxycholové kyseliny je nepravděpodobná vzhledem k účinnému endogennímu mechanismu eliminace a exkrece.
Slovenian: Potencial za škodo zaradi prevelikega odmerka se šteje kot izjemno nizek, saj kopičenje henodeoksiholne kisline ni verjetno zaradi učinkovitega endogenega mehanizma izločanja.
Czech: U makaků a paviánů bylo prokázáno, že dávka chenodeoxycholové kyseliny podaná březím zvířatům (při dávce 5-120 mg/kg/den u makaků a 18-38 mg/kg/den u paviánů) způsobovala patologii jater u vyvíjejících se plodů.
Slovenian: Študije z rezus opicami in pavijani so pokazale, da je odmerek henodeoksiholne kisline pri brejih živalih (pri odmerku 5-120 mg/kg/dan pri rezus opicah; pri odmerku 18-38 mg/kg/dan pri pavijanih) povzročil patologijo jeter pri razvijajočem zarodku.
Czech: Tobolka sestává ze žlutého těla a oranžového víčka a obsahuje bílý stlačený prášek.
Slovenian: Kapsule so sestavljene iz rumenega telesa in oranžne kapice, ki vsebuje stisnjen bel prašek.
Czech: Ve dvou neintervenčních studiích s chenodeoxycholovou kyselinou byly hlášeny celkem tři nežádoucí účinky u tří ze 63 pacientů (vzorek osob, které obdržely léčivý přípravek) Uvedené tři nežádoucí účinky byly všechny nezávažné.
Slovenian: V dveh neintervencijskih študijah s henodeoksiholno kislino so poročali o skupno treh neželenih učinkih pri treh od 63 bolnikov (varna populacija).
Czech: Je nutné zvolit nejnižší dávku chenodeoxycholové kyseliny, která účinně redukuje hladinu cholestanolu v séru a/nebo žlučových alkoholů v moči na normální hodnotu.
Slovenian: Treba je izbrati najnižji odmerek henodeoksiholne kisline, ki učinkovito zmanjšuje ravni seruma holestanol in/ali ravni žolčnih alkoholov v urinu v mejah normale.
Czech: Chenodeoxycholová kyselina je indikována k léčbě vrozených poruch syntézy primární kyseliny žlučové způsobených deficitem sterol 27-hydroxylázy (projevující se jako cerebrotendinózní xantomatóza (CTX)) u kojenců, dětí a dospívajících ve věku od 1 měsíce do 18 let a u dospělých.
Slovenian: Henodeoksiholna kislina je indicirana za zdravljenje prirojenih napak sinteze primarnih žolčnih kislin zaradi pomanjkanja sterol 27-hidroksilaze (se kaže kot cerebrotendinozna ksantomatoza (CTX)) pri dojenčkih, otrocih in mladostnikih, starih od 1 meseca do 18 let in odraslih.
Czech: Ve volné žlučové kyselině dochází k dekonjugaci, oxidace v 7-keto-lithocholové kyselině a lithocholové kyselině (3α-hydroxycholové kyselině) je tvořena eliminací 7-hydroxy skupiny.
Slovenian: Dekonjugacija vodi v prosto žolčno kislino, oksidacija v 7-keto-litoholno kislino in litoholna kislina (3α-hidroksiholanska kislina) se tvori z odcepitvijo 7-hidroksilne skupine.
Czech: U CTX způsobuje deficit chenodeoxycholové kyseliny nedostatek zpětné vazby cholesterol 7 alfahydroxylázy (CYP7A1) a HMG Co A reduktázy, což dále způsobuje zvýšenou tvorbu atypických žlučových kyselin, žlučových alkoholů a cholestanolu a to vede k patologickému stavu.
Slovenian: Pri CTX, pomanjkanje henodeoksiholne kisline povzroča premajhno odzivnost holesterola 7-alfa hidroksilaze (CYP7A1) in HMG Co A reduktaze, kar povzroča povečano produkcijo netipičnih žolčnih kislin, žolčnih alkoholov in holestanola, ki vodijo do patoloških posledic.