FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
Portuguese: Não irrigue a linha que contém vestronidase alfa para evitar um bolus rápido de enzima perfundida.
Slovenian: Ne izpirajte linije, ki vsebuje vestronidazo alfa, da ne pride do hitrega bolusa infundiranega encima.
Portuguese: O concentrado incolor a amarelado deve estar isento de partículas visíveis.
Slovenian: Brezbarvni do rahlo rumeni koncentrat ne sme vsebovati vidnih delcev.
Portuguese: Os dados farmacocinéticos limitados num estado estacionário sugerem o aumento proporcional da dose na exposição à vestronidase alfa ao longo do intervalo da dose de 1 a 4 mg/kg a cada duas semanas.
Slovenian: Omejeni farmakokinetični podatki v stanju dinamičnega ravnovesja kažejo sorazmerno večanje izpostavljenosti vestronidazi alfa v razponu odmerkov od 1 do 4 mg/kg vsak drugi teden.
Portuguese: O diagnóstico de MPS VII foi confirmado através do ensaio de atividade enzimática da GUS em 5 doentes, por genotipagem em 3 doentes e através de ensaios tanto enzimáticos como de genotipagem em 4 doentes.
Slovenian: Diagnozo MPS VII so pri 5 bolnikih potrdili s preskusom encimske aktivnosti GUS, pri 3 bolnikih z določitvijo genotipa ter pri 4 bolnikih z encimskim testom in določitvijo genotipa.
Portuguese: Determine o número de frascos a serem diluídos com base no peso efetivo do doente e na dose recomendada de 4 mg/kg, usando o seguinte cálculo (a-b):
Slovenian: Ugotovite, kakšno število vial je treba razredčiti glede na telesno maso bolnika in priporočeni odmerek 4 mg/kg, pri čemer uporabite naslednje izračune (a-b):
Portuguese: Posteriormente, o doente foi novamente tratado sem recorrência e continuou o tratamento com vestronidase alfa.
Slovenian: Bolnik je pozneje ponovno prejemal vestronidazo alfa in nadaljeval zdravljenje brez ponovitve.
Portuguese: Os dados não clínicos não revelam riscos especiais para o ser humano, segundo estudos convencionais de farmacologia de segurança, toxicidade de dose única em ratos, toxicidade de dose repetida em murganhos e macacos jovens com MPS VII, de fertilidade e de desenvolvimento embriofetal em ratos ou coelhos e de desenvolvimento pré-natal e pós-natal em ratos.
Slovenian: Predklinični podatki na osnovi običajnih študij farmakološke varnosti, toksičnosti enkratnih odmerkov pri podganah, toksičnosti ponavljajočih se odmerkov pri miših in mladih opicah z MPS VII, plodnosti in razvoja zarodka/plodu pri podganah ali kuncih ter pred- in postnatalnega razvoja pri podganah ne kažejo posebnega tveganja za človeka.
Portuguese: Débito de perfusão para as 3 horas subsequentes
Slovenian: Hitrost infuzije v naslednjih 3 urah
Portuguese: Em estudos realizados em animais com a vestronidase alfa não foi observado qualquer impacto na fertilidade masculina ou feminina (ver secção 5.3).
Slovenian: Študije na živalih z vestronidazo alfa niso pokazale nobenega vpliva na plodnost samcev ali samic (glejte poglavje 5.3).
Portuguese: Intervalo de peso do doente (kg)
Slovenian: Razpon telesne mase bolnika (kg)
Portuguese: Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição de Mepsevii
Slovenian: Vsebina pakiranja in dodatne informacije Kaj vsebuje zdravilo Mepsevii
Portuguese: A mucopolissacaridose tipo VII é uma doença do armazenamento lisossómico caracterizada pela deficiência da enzima beta-glucuronidase (GUS), que resulta na acumulação de glicosaminoglicanos (GAG) nas células de todo o corpo provocando lesões em múltiplos tecidos e órgãos.
Slovenian: Mukopolisaharidoza VII je motnja lizosomskega shranjevanja, za katero je značilno pomanjkanje beta-glukuronidaze (GUS) in posledično kopičenje glikozaminoglikanov (GAG) v celicah po vsem telesu, ki povzročajo poškodbe različnih tkiv in organov.
Portuguese: Isto porque não existe qualquer experiência quanto à utilização de Mepsevii durante a gravidez.
Slovenian: Z uporabo zdravila Mepsevii med nosečnostjo namreč ni nobenih izkušenj.
Portuguese: O que é Mepsevii e para que é utilizado O que é Mepsevii
Slovenian: Kaj je zdravilo Mepsevii in za kaj ga uporabljamo Kaj je zdravilo Mepsevii
Portuguese: A compressão da medula espinal ou cervical é uma complicação conhecida e grave da MPS VII.
Slovenian: Kompresija (vratne) hrbtenjače je znan in resen zaplet pri MPS VII.
Portuguese: Não existem quaisquer dados sobre a utilização de vestronidase alfa em mulheres grávidas.
Slovenian: Podatkov o uporabi vestronidaze alfa pri nosečnicah ni.
Portuguese: Tenha isto em consideração se estiver a fazer uma dieta com baixo teor de sódio.
Slovenian: To morate upoštevati, če ste na dieti z nadzorovanim vnosom natrija.
Portuguese: É fornecido num frasco de vidro transparente com rolha de borracha e selo de alumínio com tampa plástica.
Slovenian: Na voljo je v viali iz brezbarvnega stekla z gumijastim zamaškom in aluminijastim tesnilom s plastično zaporko.
Portuguese: A vestronidase alfa é uma enzima recombinante humana, que é, por conseguinte, eliminada por degradação proteolítica em pequenos péptidos e aminoácidos.
Slovenian: Vestronidaza alfa je rekombinantni humani encim in se zato proteolitsko razgradi v majhne peptide in aminokisline.
Portuguese: Após diluição: A estabilidade química e física durante a utilização do medicamento diluído foi demonstrada até 36 horas em refrigeração entre 2 °C e 8 °C seguida de 6 horas à temperatura ambiente até ao máximo de 25 °C.
Slovenian: Po razredčitvi: Za razredčeno zdravilo je dokazana kemična in fizikalna stabilnost med uporabo do 36 ur, če je zdravilo shranjeno pri 2-8 °C, in nato največ 6 ur pri sobni temperaturi, ki ne sme presegati 25 °C.
Portuguese: Um doente que estava a receber uma dose de 4 mg/kg de vestronidase alfa sofreu uma convulsão febril durante o tratamento na semana 66, 3 dias após ter recebido a vacina contra a difteria, o tétano e a tosse convulsa.
Slovenian: En bolnik, ki je prejemal vestronidazo alfa v odmerku 4 mg/kg, je v 66. tednu zdravljenja doživel vročinski krč v treh dneh po cepljenju proti davici, tetanusu in oslovskemu kašlju.
Portuguese: Deve ser utilizada uma agulha suficientemente grande (calibre 18) para minimizar a formação de bolhas na solução.
Slovenian: Za zmanjšanje prisotnosti mehurčkov v raztopini morate uporabiti dovolj veliko iglo (velikost 18).
Portuguese: Plano do débito de perfusão recomendado por peso do doente para administração de Mepsevii na dose recomendada de 4 mg/kg
Slovenian: Priporočeni razpored infundiranja glede na telesno maso bolnika pri uporabi zdravila Mepsevii v priporočenem odmerku 4 mg/kg
Portuguese: A segurança e a eficácia de vestronidase alfa em doentes com compromisso renal ou hepático não foram avaliadas.
Slovenian: Varnosti in učinkovitosti vestronidaze alfa pri bolnikih z okvaro ledvic ali jeter niso ocenili.
Portuguese: Não se encontram disponíveis dados em humanos sobre o efeito da vestronidase alfa na fertilidade.
Slovenian: Podatki o učinku vestronidaze alfa na plodnost pri ljudeh niso na voljo.
Portuguese: - Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis quaisquer efeitos indesejáveis não indicados neste folheto (ver secção 4).
Slovenian: Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu (glejte poglavje 4).
Portuguese: Medicamento sujeito a receita médica restrita (ver Anexo I: Resumo do Produto Características, secção 4.2).
Slovenian: Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept s posebnim režimom (glejte Prilogo I: Povzetek glavnih značilnosti zdravila, poglavje 4.2).
Portuguese: Dado que se trata de uma proteína recombinante humana e a sua ação enzimática ocorre no interior dos lisossomas, não se prevê interação da vestronidase alfa com outros medicamentos.
Slovenian: Ker je vestronidaza alfa rekombinantni humani protein z encimsko aktivnostjo znotraj lizosoma, ni pričakovati medsebojnega delovanja z drugimi zdravili.
Portuguese: O Mepsevii é fornecido como um concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril).
Slovenian: Zdravilo Mepsevii je na voljo v obliki koncentrata za pripravo raztopine za infundiranje (sterilen koncentrat).
Portuguese: Após 24 semanas de tratamento com vestronidase alfa, os resultados globais do MDRI, tanto as análises pré-especificadas como post-hoc (6 domínios MDRI mais o domínio da fadiga) foram positivos, com um aumento de +0,5 domínios (p = 0,0527) e de +0,8 domínios (p = 0,0433), incluindo fadiga, respetivamente (teste "t").
Slovenian: Po 24 tednih zdravljenja z vestronidazo alfa so bile analize splošnih rezultatov MDRI, tako vnaprej določenih kot post-hoc (6 domen MDRI in domena utrujenosti), pozitivni, z domenami s povečanjem + 0,5 (p = 0,0527) in domenami s povečanjem + 0,8 (p = 0,0433), vključno z utrujenostjo
Portuguese: Informe imediatamente o seu médico se notar qualquer um dos seguintes efeitos indesejáveispode necessitar de tratamento médico urgente:
Slovenian: Če opazite katerega od naslednjih neželenih učinkov, nemudoma povejte zdravniku - morda boste potrebovali nujno zdravniško pomoč:
Portuguese: - Urticária - Tumefação no local da perfusão, incluindo fuga para os tecidos que circundam a veia (tumefação no local de perfusão ou extravasamento do local de perfusão)
Slovenian: - oteklina na mestu infundiranja, vključno z uhajanjem zdravila v tkivo okoli vene (oteklina na mestu infundiranja ali ekstravazacija na mestu infundiranja)
Portuguese: O tratamento das reações de hipersensibilidade deve basear-se na gravidade da reação e inclui interrupção temporária ou descontinuação da perfusão e/ou administração de anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides adicionais para reações ligeiras a moderadas.
Slovenian: Zdravljenje preobčutljivostnih reakcij mora temeljiti na resnosti reakcije ter vključevati začasno prekinitev ali opustitev infundiranja in/ali dajanje dodatnih antihistaminikov,
Portuguese: Para os parâmetros finais clínicos (secundários), foram observadas respostas benéficas embora não em todos os doentes.
Slovenian: Ključni sekundarni opazovani dogodek: Večdomenski indeks kliničnega odziva (MDRI) V okviru kliničnih (sekundarnih) opazovanih dogodkov so opazili koristne odzive, vendar ne pri vseh bolnikih.
Portuguese: Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior após "VAL".
Slovenian: Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli poleg oznake »Uporabno do:«.
Portuguese: Para minimizar o risco de reações de hipersensibilidade, deve ser administrado um anti-histamínico sem ação sedativa, com ou sem um medicamento antipirético, 30-60 minutos antes do início da perfusão (ver secção 4.4).
Slovenian: Za zmanjšanje tveganja preobčutljivostnih reakcij mora bolnik od 30 do 60 minut pred začetkom infundiranja dobiti nesedativen antihistaminik z antipiretikom ali brez njega (glejte poglavje 4.4).
Portuguese: Deve considerar-se que a administração de vestronidase alfa não afeta as complicações irreversíveis (p. ex., deformidades do esqueleto).
Slovenian: Upoštevati je treba, da dajanje vestronidaze alfa ne vpliva na nepopravljive zaplete (npr. deformacije okostja).
Portuguese: Em estudos realizados em animais com vestronidase alfa não foram observados efeitos nocivos diretos ou indiretos no que respeita à gravidez ou ao desenvolvimento embriofetal (ver secção 5.3).
Slovenian: Študije vestronidaze alfa, opravljene pri živalih, niso pokazale neposrednih ali posrednih škodljivih učinkov na gestacijo in razvoj zarodka/plodu (glejte poglavje 5.3).
Portuguese: O Mepsevii tem de ser diluído com uma solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para injetáveis, usando uma técnica assética de acordo com os passos descritos abaixo.
Slovenian: Zdravilo Mepsevii je treba razredčiti z 0,9-odstotno raztopino natrijevega klorida (9 mg/ml) za injiciranje z uporabo aseptične tehnike in ob upoštevanju spodaj opisanih korakov.
Portuguese: A farmacocinética da vestronidase alfa é independente do tempo com repetição da dosagem.
Slovenian: Pri ponavljajočem se odmerjanju je farmakokinetika vestronidaze alfa neodvisna od časa.
Portuguese: Contém sódio, consultar o folheto informativo para mais informação.
Slovenian: Vsebuje natrij; dodatne informacije so v navodilu za uporabo.
Portuguese: A solução diluída para perfusão deve ser administrada a doentes com um saco de perfusão de baixa afinidade proteica (pode ser usado um saco sem di-(2-etilhexil)-ftalato [DEHP]) e a aplicação de um sistema para perfusão equipado com um filtro em linha de
Slovenian: Razredčeno raztopino za infundiranje je treba dajati bolnikom z uporabo infuzijske vrečke in kompleta, ki malo vežeta beljakovine (uporabite lahko vrečko brez di-(2-etilheksil)ftalata [DEHP]).
Portuguese: Os doentes com MPS VII medicados com vestronidase alfa devem ser monitorizados quanto a sinais e sintomas de compressão da medula espinal ou de instabilidade do pescoço, incluindo dor cervical ou dorsalgia, fraqueza dos membros, alteração dos reflexos ou incontinência urinária e fecal.
Slovenian: Bolnike z MPS VII, ki prejemajo vestronidazo alfa, je treba spremljati zaradi znakov in simptomov kompresije hrbtenjače ali nestabilnosti vratu, vključno z bolečino v vratu ali hrbtu, šibkostjo okončin,
Portuguese: Para obter as condições de conservação após a diluição do medicamento, ver secção 6.3.
Slovenian: Za pogoje shranjevanja po redčenju zdravila glejte poglavje 6.3.
Portuguese: Nome e endereço do(s) fabricante(s) da(s) substância(s) ativa(s) de origem biológica
Slovenian: Ime in naslov proizvajalca (proizvajalcev) biološke učinkovine (učinkovin) Rentschler Biopharma SE
Portuguese: O médico responsável pelo tratamento deve ter em consideração que a administração de vestronidase alfa não afeta as complicações irreversíveis (p. ex., deformidades do esqueleto).
Slovenian: Lečeči zdravnik mora upoštevati, da dajanje vestronidaze alfa ne vpliva na nepopravljive zaplete (npr. deformacije okostja).
Portuguese: Concentrado para solução para perfusão 1 frasco (5 ml)
Slovenian: koncentrat za raztopino za infundiranje 1 viala (5 ml)
Portuguese: A perfusão deve ser evitada se o doente tiver uma doença respiratória ou febril aguda.
Slovenian: Infundiranje se odsvetuje, če ima bolnik sočasno akutno vročinsko bolezen ali bolezen dihal.
Portuguese: A dose recomendada de vestronidase alfa é de 4 mg/kg de peso corporal administrada por perfusão intravenosa a cada duas semanas.
Slovenian: Priporočeni odmerek vestronidaze alfa je 4 mg/kg telesne mase bolnika in se daje kot intravenska infuzija na vsaka dva tedna.
Portuguese: Este medicamento contém 17,8 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha/de mesa) em cada frasco de 5 ml e é administrado com cloreto de sódio a 9 mg/ml como diluente.
Slovenian: To zdravilo vsebuje 17,8 mg natrija (glavna sestavina namizne soli) v vsaki 5 ml viali in se daje z natrijevim kloridom 9 mg/ml kot razredčilom.
Portuguese: Folheto informativo: Informação para o utilizador Mepsevii 2 mg/ml, concentrado para solução para perfusão vestronidase alfa Este medicamento está sujeito a monitorização adicional.
Slovenian: Navodilo za uporabo Mepsevii 2 mg/ml koncentrat za raztopino za infundiranje vestronidaza alfa Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti.
Portuguese: Como conservar Mepsevii 6.
Slovenian: Shranjevanje zdravila Mepsevii 6.
Portuguese: Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar 1 em cada 10 pessoas): - Reação alérgica grave (reação anafilatoide) - os sintomas de reação alérgica grave podem incluir falta de ar, sibilos, dificuldades respiratórias e tumefação do rosto e da língua.
Slovenian: - Huda alergijska reakcija (anafilaktoidna reakcija) - med simptomi hude alergijske reakcije so lahko zasoplost, piskanje v pljučih, težko dihanje ter oteklost obraza in jezika.
Portuguese: Fale com o seu médico sobre se os benefícios da utilização de Mepsevii são superiores ao potencial risco para o seu bebé durante a amamentação.
Slovenian: Pogovorite se z zdravnikom, ali so koristi uporabe zdravila Mepsevii med dojenjem večje od možnih tveganj za vašega otroka.
Portuguese: (intravenosa).
Slovenian: (t-test).
Portuguese: Outros dois doentes com hepatoesplenomegalia no início do estudo apresentaram uma redução do volume hepático (24% e 53%) e do volume do baço (28% e 47%) após 36 semanas de tratamento.
Slovenian: 36 tednih zdravljenja ugotovili zmanjšanje volumna jeter (24 % in 53 %) in volumna vranice (28 % in 47 %).
Portuguese: Intervalo de dosagem total de Mepsevii (mg)
Slovenian: Celotni razpon odmerkov zdravila Mepsevii (mg)
Portuguese: O Estudo UX003-CL201 (designado por Estudo 201) foi um ensaio de exploração de dose, de grupo único, aberto, que contou com a participação de três doentes com MPS VII, entre os 5 e os 25 anos de idade.
Slovenian: Druge študije Študija UX003-CL201 (imenovana študija 201) je bila odprto preskušanje za raziskavo odmerjanja z eno skupino, ki je vključevala tri bolnike z MPS VII, stare od 5 let do 25 let.
Portuguese: Mepsevii contém sódio
Slovenian: Zdravilo Mepsevii vsebuje natrij
Portuguese: Não existe uma correlação definitiva entre o título de anticorpos e o desenvolvimento de anticorpos neutralizantes.
Slovenian: Med titrom protiteles in razvojem nevtralizirajočih protiteles ni očitne korelacije.
Portuguese: Fale com o seu médico sobre se os benefícios de utilizar Mepsevii são superiores aos possíveis riscos a que o bebé que está para nascer poderá estar exposto.
Slovenian: Pogovorite se z zdravnikom, ali so koristi uporabe zdravila Mepsevii večje od možnih tveganj za vašega nerojenega otroka.
Portuguese: Após a administração repetida de uma dose de 4 mg/kg a cada duas semanas, a concentração sérica máxima (Cmáx) foi de 20,0 ± 8,1 µg/ml (média ± DP; intervalo: 6,6 a 34,9 µg/ml) e a área sob a curva de concentração versus tempo a partir de zero até à última concentração mensurável (AUC0-t) foi de 57,4 ± 23,9 µg*h/ml (média ± DP; intervalo:
Slovenian: Po večkratnem odmerjanju 4 mg/kg vsak drugi teden je bila najvišja serumska koncentracija (Cmax) 20,0 ± 8,1 µg/ml (srednja vrednost ± s.o.; razpon: od 6,6 do 34,9 µg/ml) in površina pod krivuljo plazemske koncentracije po času od nič do zadnje merljive koncentracije (AUC0-t) je bila 57,4 ± 23,9 µg*h/ml (srednja vrednost ± s.o.; razpon: od 18,8 do 97,0 µg*h/ml).
Portuguese: Preste atenção aos efeitos secundários
Slovenian: Bodite pozorni na neželene učinke
Portuguese: Não se prevê que a vestronidase alfa seja eliminada através de excreção renal ou fecal.
Slovenian: Ni pričakovati, da se bo vestronidaza alfa izločala po ledvični ali fekalni poti.
Portuguese: O volume total diluído da solução para perfusão deve ser administrado com um regime de titulação do débito durante aproximadamente 4 horas.
Slovenian: Skupni razredčeni volumen raztopine za infundiranje je treba dajati v režimu s postopnim večanjem odmerka, pri čemer infundiranje traja približno 4 ure.
Portuguese: a. Volume (ml) da dose calculada = Dose total (mg) dividida pela concentração de 2 mg/ml
Slovenian: a. Volumen (ml) izračunanega odmerka = celotni odmerek (mg), deljen s koncentracijo
Portuguese: Após a administração repetida de uma dose de 4 mg/kg a cada duas semanas a doentes com MPS VII, a média ± desvio-padrão do volume total de distribuição (Vss) foi de 0,26 ± 0,13 l/kg (intervalo: 0,10 a 0,60 l/kg).
Slovenian: Po ponavljajočem se odmerjanju 4 mg/kg vsak drugi teden pri bolnikih z MPS VII je bil srednji ± standardni odklon v skupnem volumnu porazdelitve (Vss) 0,26 ± 0,13 l/kg (razpon: od 0,10 do 0,60 l/kg).
Portuguese: A dose calculada acima diluída na proporção de 1:1 em solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para injetáveis deve ser adicionada a um novo saco de perfusão vazio.
Slovenian: Zgornji izračunani odmerek, razredčen v razmerju 1 : 1 z 0,9-odstotno raztopino (9 mg/ml) za injiciranje je treba dodati v novo prazno infuzijsko vrečko.
Portuguese: Não se conhece se a vestronidase alfa é excretada no leite humano, mas não se prevê exposição sistémica através do leite materno.
Slovenian: Podatkov iz študij pri doječih ženskah ni. Ni znano, ali se vestronidaza alfa izloča v materino mleko, vendar se ne pričakuje, da bo prek materinega mleka prišlo do sistemske izpostavljenosti.
Portuguese: Os doentes devem ser observados durante um mínimo de 60 minutos após concluída a perfusão de vestronidase alfa.
Slovenian: Po koncu infundiranja vestronidoze alfa je treba bolnike opazovati še najmanj 60 minut.
Portuguese: Para o tratamento de reações adversas, ver as secções 4.4 e 4.8.
Slovenian: Izkušenj s prevelikim odmerjanjem vestronidaze alfa ni. Za obvladovanje neželenih učinkov glejte poglavji 4.4 in 4.8.
Portuguese: Com base no modo de ação, não se prevê que a rhGUS seja tumorigénica.
Slovenian: Na podlagi mehanizma delovanja ni pričakovati, da bo humana rekombinantna beta-glukuronidaza (rhGUS) tumorogena.
Portuguese: Foi realizado um ensaio clínico de fase 3 multicêntrico, cruzado único, aleatório e controlado com placebo, com ocultação inicial (Estudo UX003-CL301, designado por Estudo 301), no qual 12 doentes com MPS VII receberam vestronidase alfa, 4 mg/kg a cada duas semanas, durante 24 a 48 semanas.
Slovenian: V večcentričnem, randomiziranem, s placebom nadzorovanem preskušanju faze 3 s slepim začetkom in enim prehodom (študija UX003-CL301, imenovana študija 301) je 12 bolnikov z MPS VII od 24 do 48 tednov prejemalo 4 mg/kg vestronidaze alfa na vsaka dva tedna.
Portuguese: Apresentação: 1 frasco contendo 5 ml de concentrado para solução para perfusão.
Slovenian: Velikost pakiranja: 1 viala, ki vsebuje 5 ml koncentrata za raztopino za infundiranje.
Portuguese: Retire lentamente o Mepsevii do número apropriado de frascos, tendo cuidado para evitar agitação excessiva e qualquer ar ou formação de espuma.
Slovenian: Počasi odvzemite zdravilo Mepsevii iz ustreznega števila vial ter pazite, da vial ne stresate preveč in da se vsebina ne peni.
Portuguese: A vestronidase alfa é uma forma recombinante da GUS humana que se destina a fornecer uma enzima GUS exógena para captação pelos lisossomas celulares e subsequente catabolismo dos GAG acumulados nos tecidos afetados.
Slovenian: Vestronidaza alfa je rekombinantna oblika humane beta-glukuronidaze in zagotavlja eksogeni encim beta-glukuronidazo za privzem v celične lizosome in poznejši katabolizem nakopičenih glikozaminoglikanov v prizadetih tkivih.
Portuguese: Recomenda-se a administração de pré-medicação com anti-histamínicos sem ação sedativa, com ou sem antipiréticos, 30-60 minutos antes do início da perfusão (ver secção 4.2).
Slovenian: Od 30 do 60 minut pred začetkom infundiranja se priporoča premedikacija z nesedativnimi antihistaminiki z antipiretiki ali brez njih (glejte poglavje 4.2).
Portuguese: Devido ao baixo débito de perfusão, pode ser adicionada uma solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) suplementar através de uma linha separada (piggy-back ou tubo em Y) para manter um fluxo intravenoso suficiente.
Slovenian: Zaradi nizke hitrosti infundiranja se lahko po ločeni liniji dodaja 0,9-odstotna raztopina natrijevega klorida (9 mg/ml) (sekundarna infuzija (»komplementarna infuzija«) ali cev Y), da se ohrani zadosten pretok infuzijske tekočine.
Portuguese: Outras investigações
Slovenian: DRUGI PODATKI
Portuguese: Frascos não abertos:
Slovenian: Neodprte viale:
Portuguese: Tipo I) com rolha de borracha com revestimento de resina fluorada e um selo de alumínio com tampa "flip-off" de plástico.
Slovenian: tip I) z gumijastim zamaškom, obloženim s fluorovo smolo, ter aluminijastim tesnilom s plastično zaporko.
Portuguese: Mepsevii 2 mg/ml concentrado estéril vestronidase alfa
Slovenian: Mepsevii 2 mg/ml, sterilen koncentrat vestronidaza alfa
Portuguese: O Mepsevii é considerado como tendo um alto teor de sódio.
Slovenian: Zdravilo Mepsevii velja za zdravilo z visoko vsebnostjo natrija.
Portuguese: Volume total de Mepsevii (arredonda -do) (ml)
Slovenian: Celotni volumen zdravila Mepsevii (zaokrožen) (ml)
Portuguese: A farmacocinética da vestronidase alfa foi avaliada num total de 19 doentes com MPS VII, incluindo 15 doentes pediátricos e 4 adultos de 3 ensaios clínicos.
Slovenian: Farmakokinetiko vestronidaze alfa so ocenili pri skupaj 19 bolnikih z MPS VII, vključno s
Portuguese: - A substância ativa é vestronidase alfa.
Slovenian: - Učinkovina je vestronidaza alfa.