FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
French: Belgique/België/Belgien Recordati
Italian: Belgique/België/Belgien
French: A la différence de la phosphocystéamine, CYSTAGON ne contient pas de phosphore.
Italian: Al contrario della fosfocisteamina, CYSTAGON non contiene fosfati.
French: La diminution du taux de cystine intraleucocytaire est corrélée à la concentration plasmatique en cystéamine au cours des 6 heures suivant l'administration de CYSTAGON.
Italian: La diminuzione dei livelli leucocitari di cistina è correlata alla concentrazione plasmatica di cisteamina nelle sei ore successive alla somministrazione di CYSTAGON.
French: En plus de CYSTAGON, votre traitement, ou celui de votre enfant, peut comporter un ou plusieurs suppléments destinés à compenser les importantes pertes rénales d'électrolytes.
Italian: - Il suo trattamento o quello del bambino può includere, oltre a CYSTAGON, uno o più integratori per sostituire importanti elettroliti che vanno persi attraverso i reni.
French: A cette dose, un retard de la prise de poids et une diminution de la survie de la progéniture pendant la période d'allaitement ont également été notés.
Italian: A questa dose, anche l'aumento ponderale e la sopravvivenza della prole durante l'allattamento sono risultati inferiori.
French: Le mélange comportant les disulfures est ensuite transporté hors des lysosomes par le système intact de transport de la lysine.
Italian: Questo disulfide misto è quindi estratto dai lisosomi da un sistema di trasporto della lisina intatto.
French: Éviter le mélange avec des boissons acides telles que le jus d'orange.
Italian: Non aggiungerlo a bevande acide come il succo d'arancia.
French: Au cours d'une étude réalisée chez 24 volontaires sains sur 24 heures, la valeur moyenne estimée ( écart-type) de la demi-vie d'élimination terminale a été de 4,8 ( 1,8) heures.
Italian: In uno studio farmacocinetico condotto su 24 volontari sani per 24 ore, la stima media ( ds) per l'emivita terminale di eliminazione è di 4,8 ( 1,8) ore.
French: Un surdosage en cystéamine peut provoquer une léthargie progressive.
Italian: Sovradosaggio di cisteamina può causare progressiva letargia.
French: Chez les patients à l'état d'équilibre, ces mêmes valeurs sont respectivement de 1,4 ( 0,4) heures et de 2,6 ( 0,9) µg/ml après l'administration de doses comprises entre 225 et 550 mg.
Italian: Nei pazienti in stato stazionario, questi valori sono rispettivamente di 1,4 (± 0,4) ore e di 2,6 (± 0,9) µg/ml dopo una dose variabile fra 225 e 550 mg.
French: 6.6 Précautions particulières pour l'utilisation et autre manipulation
Italian: 6.6 Precauzioni particolari per lo smaltimento e la manipolazione
French: Très fréquent: Léthargie, pyrexie Fréquent: Asthénie
Italian: Molto comune: Letargia, piressia Comune: Astenia
French: Les gélules de CYSTAGON ne doivent pas être administrées telles quelles aux enfants de moins de 6 ans environ en raison du risque d'étouffement (voir rubrique 4.2).
Italian: Le capsule rigide intere di CYSTAGON non vanno somministrate a bambini al di sotto di circa 6 anni a causa del rischio di aspirazione (vedere paragrafo 4.2).
French: Les principaux critères d'efficacité étaient la créatininémie, la clairance de la créatinine et la croissance (taille).
Italian: Le principali misure di valutazione dell'efficacia erano: la creatinina serica, la clearance di creatinina, e l'aumento di statura.
French: L'efficacité de CYSTAGON dépend des conditions suivantes: Suivez exactement les instructions du médecin.
Italian: Perché CYSTAGON agisca correttamente, segua le seguenti istruzioni: - Si attenga strettamente alle istruzioni del medico.
French: Des doses élevées de cystéamine, administrées par voie orale ou parentérale, provoquent des ulcères duodénaux chez le rat et la souris, mais pas chez le singe.
Italian: Forti dosi di cisteamina per via orale o parenterale producono ulcere duodenali in ratti e topi ma non in scimmie.
French: La dose recommandée est de 1,30 g/m ²/jour, exprimée en base libre, répartie en quatre prises.
Italian: La dose raccomandata è 1,30 g/m 2/giorno di base libera suddivisa in quattro dosi giornaliere.
French: En cas d'incertitude, consultez votre médecin.
Italian: Se ha dubbi deve consultare il medico.
French: Cette accumulation de cystine provoque une altération des reins, ainsi qu'une excrétion excessive de glucose, de protéines et d'électrolytes.
Italian: L'accumulo di cistina danneggia i reni e provoca l'escrezione di quantità eccessive di glucosio, proteine ed elettroliti.
French: Les gélules ne doivent pas être administrées aux enfants de moins de six ans (environ) qui peuvent être incapables de les avaler et risquent de s'étouffer.
Italian: - Le capsule rigide non devono essere somministrate a bambini di età inferiore a circa sei anni in quanto questi potrebbero non essere in grado di inghiottirle e quindi soffocare.
French: ²/jour.
Italian: /giorno.
French: CYSTAGON est contre-indiqué chez les patients qui ont développé une hypersensibilité à la pénicillamine.
Italian: Il CYSTAGON è controindicato nei pazienti che manifestino ipersensibilità alla penicillamina.
French: CYSTAGON ne doit être pris ou administré que par voie orale, en se conformant exactement aux instructions du médecin ou du pédiatre.
Italian: CYSTAGON deve essere assunto o somministrato solamente per via orale e nel modo esatto disposto dal medico o dal pediatra.
French: Une expérience limitée nous a appris que certaines formes de cystéamine sont moins bien tolérées (c'est-à-dire entraînent davantage d'effets secondaires) par les patients sous dialyse.
Italian: Occasionalmente si è notato che certe forme di cisteamina sono meno ben tollerate (ossia comportano un numero maggiore di eventi avversi) in pazienti sotto dialisi.
French: In vitro, la fixation aux protéines plasmatiques de la cystéamine, qui se fait majoritairement à l'albumine, est indépendante de la concentration plasmatique du médicament dans la gamme des concentrations thérapeutiques avec une liaison moyenne ( écart-type) de 54,1 % ( 1,5).
Italian: La capacità di legame della cisteamina alle proteine del plasma in vitro, essenzialmente all'albumina, è indipendente dalla concentrazione plasmatica del farmaco nell'intervallo terapeutico, con un valore medio ( ds) del 54,1% ( 1,5).
French: Le traitement par CYSTAGON doit être instauré sous le contrôle d'un médecin ayant l'expérience du traitement de la cystinose.
Italian: Il trattamento con CYSTAGON va iniziato sotto la guida di un medico esperto nel trattamento della cistinosi.
French: Des études de génotoxicité ont été réalisées: bien qu'il ait été rapporté, dans des publications sur la cystéamine, l'induction d'aberrations chromosomiques dans des cultures de lignées cellulaires eucaryotes, des études spécifiques réalisées avec le bitartrate de cystéamine n'ont pas mis en évidence d'effet mutagène dans le test d'Ames ni d'effet clastogène chez la souris dans le test du micronoyau.
Italian: Sono stati eseguiti studi sulla genotossicità: nonostante in alcuni studi che prevedevano l'uso di cisteamina sia stata segnalata l'induzione di aberrazioni cromosomiche in linee cellulari eucariotiche in coltura, studi specifici con cisteamina bitartrato non hanno mostrato effetti mutageni nel test Ames, né effetti clastogeni nel test micronucleare nei topi.
French: Dans les cas où un examen histopathologique de la peau a été réalisé, les résultats laissaient supposer l'existence d'une angioendothéliomatose.
Italian: Nei casi in cui è stato eseguito un esame istopatologico della cute, i risultati hanno indicato angioendoteliomatosi.
French: Pour les patients de plus de 12 ans et pesant plus de 50 kg, la dose usuelle est de 2 g/jour.
Italian: Per i pazienti di età superiore a 12 anni e di peso superiore a 50 kg, la dose abituale è 2 g/giorno.
French: Chez les enfants jusqu'à l'âge de 6 ans environ, chez qui il existe un risque de fausse route, les gélules doivent être ouvertes et leur contenu mélangé à la nourriture.
Italian: Ai bambini di circa sei anni o meno che potrebbero correre il rischio di aspirazione, le capsule rigide vanno aperte ed il contenuto spruzzato sul cibo.
French: Les fréquences sont définies comme suit : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100,  1/10) et peu fréquent (≥ 1/1 000, < 1/100).
Italian: Le frequenze sono: molto comune (≥1/10), comune (1/100, <1/10) e non comune (1/1.000, <1/100).
French: La plupart des patients reçoivent déjà un complément de phosphore, dont la dose devra éventuellement être modifiée lors du remplacement de la phosphocystéamine par CYSTAGON.
Italian: La maggioranza dei pazienti già riceve supplementi di fosfati e la dose di questi ultimi dovrà probabilmente essere modificata quando CYSTAGON sostituisce la fosfocisteamina.
French: • Chez les enfants jusqu'à l'âge de 12 ans, la dose de CYSTAGON doit être établie en fonction de la surface corporelle (g/m 2/jour).
Italian: • Per i bambini fino a 12 anni di età il dosaggio di CYSTAGON deve essere stabilito in base alla superficie corporea (g/m 2/giorno).
French: Fréquent: Céphalées, encéphalopathie Peu fréquent: Somnolence, convulsions
Italian: Comune: Cefalea, encefalopatia Non comune: Sonnolenza, convulsioni
French: Pour les enfants jusqu'à 12 ans, la dose sera fonction de la corpulence (surface corporelle), la dose usuelle étant de 1,30 g/m de surface corporelle par jour
Italian: Per i bambini fino a 12 anni di età, la dose si baserà sulla superficie corporea; la dose abituale è 1,30 g/m2 di superficie corporea al giorno.
French: CYSTAGON peut entraîner chez certaines personnes une somnolence ou une baisse de la vigilance.
Italian: CYSTAGON può provocare in alcune persone sonnolenza o un livello di vigilanza inferiore al normale.
French: Aucun ajustement de la posologie n'est généralement nécessaire, mais il convient de surveiller le taux de cystine intra-leucocytaire.
Italian: L'adattamento della dose non è in genere necessario ma i livelli leucocitari di cistina vanno controllati sistematicamente.
French: Les effets indésirables rapportés ont été listés ci-dessous par appareil et par fréquence.
Italian: Di seguito sono elencati gli effetti indesiderati, suddivisi per sistemi e organi e per frequenza.
French: Chez des patients ayant subi une transplantation rénale, des traitements immunosuppresseurs ont été utilisés en association avec la cystéamine.
Italian: In caso di pazienti con trapianti renali, trattamenti anti-rigetto sono stati usati insieme con cisteamina.
French: - Très fréquent : vomissements, nausées, diarrhée, perte d'appétit, fièvre et endormissement.
Italian: - Molto comuni: vomito, nausea, diarrea, perdita di appetito, febbre e sensazione di sonnolenza.
French: Le bitartrate de cystéamine (CYSTAGON) est bioéquivalent au chlorhydrate de cystéamine et à la phosphocystéamine.
Italian: Il cisteamina bitartrato (CYSTAGON) è bioequivalente a cisteamina cloridrato e fosfocisteamina.
French: CYSTAGON peut induire une somnolence.
Italian: CYSTAGON può causare sonnolenza.
French: Aliments et boissons
Italian: Uso di CYSTAGON con cibi e bevande
French: Peu fréquent: Réaction anaphylactique
Italian: Non comune: Reazione anafilattica
French: Le taux de cystine intra-leucocytaire atteint son minimum (valeur moyenne  écart-type : 1,8  0,8 heures) avec un léger décalage par rapport au pic de concentration plasmatique de la cystéamine (valeur moyenne  écart-type : 1,4  0,4 heures) et retourne à son taux basal à la suite de la baisse de la concentration plasmatique de la cystéamine, 6 heures après l'administration.
Italian: Il livello leucocitario di cistina raggiunge il minimo (valore medio ( ds): 1,8  0,8 ore) leggermente più tardi rispetto alla concentrazione plasmatica massima di cisteamina (valore medio ( ds): 1,4  0,4 ore) e ritorna al livello normale quando la concentrazione plasmatica di cisteamina diminuisce a 6 ore dopo il dosaggio.
French: A la différence de la phosphocystéamine, une autre substance active proche du bitartrate de cystéamine, CYSTAGON ne contient pas de phosphore.
Italian: - Contrariamente alla fosfocisteamina, un altro principio attivo simile a cisteamina bitartrato, CYSTAGON non contiene fosfato.
French: Après administration par voie orale chez le volontaire sain d'une dose unique de bitartrate de cystéamine équivalente à 1,05 g de cystéamine exprimée en base libre, les valeurs moyennes ( écarttype) correspondant au temps d'apparition du pic plasmatique et à la concentration à ce pic sont respectivement de 1,4 ( 0,5) heures et de 4,0 ( 1,0) µg/ml.
Italian: In seguito ad una singola dose orale di cisteamina bitartrato equivalente a 1,05 g di cisteamina somministrata come base libera a volontari sani, i valori medi (± ds) del tempo in cui viene raggiunto il picco e del picco di concentrazione plasmatica sono rispettivamente di 1,4 (± 0,5) ore e di 4,0 (± 1,0) µg/ml.
French: De même, des tests sanguins et urinaires pour déterminer le taux des principaux électrolytes de l'organisme sont également nécessaires pour que votre médecin ou le pédiatre puisse ajuster correctement les doses de ces suppléments.
Italian: Anche esami regolari del sangue e delle urine per misurare i livelli degli elettroliti importanti per il corpo aiutano il medico a stabilire correttamente le dosi degli integratori.
French: Il a été montré chez quatre patients que l'élimination urinaire de la cystéamine sous forme inchangée variait entre 0,3 % et 1,7 % de la dose totale journalière ; la majeure partie de la cystéamine est excrétée sous forme de sulfate.
Italian: È stato dimostrato che l'eliminazione di cisteamina non modificata attraverso l'urina varia tra lo 0,3% e il 1,7% della dose giornaliera totale in quattro pazienti; la maggior parte della cisteamina viene escreta come solfato.
French: Le diagnostic de cystinose néphropathique repose sur des signes cliniques et des examens biochimiques (détermination du taux de cystine intra-leucocytaire).
Italian: La cistinosi nefropatica deve essere diagnosticata sulla base di segni clinici e di analisi biochimiche (misura dei livelli leucocitari di cistina).
French: Le flacon contient également un agent dessiccant composé de charbon noir activé et de granules de gel de silice.
Italian: Ogni flacone contiene anche una unità di dessiccante a base di granuli di carbone attivo e gel di silice granulare.
French: COMMENT CONSERVER CYSTAGON
Italian: COME CONSERVARE CYSTAGON
French: Un auto-examen de votre peau ou de celle de votre enfant est recommandé.
Italian: È raccomandato anche l'autoesame della pelle, sia per lei che per il bambino.
French: Dans une étude clinique, le taux basal de cystine intra-leucocytaire était de 3,73 nmol hémicystine/mg de protéine (valeurs extrêmes 0,13 - 19,8) et s'est maintenu approximativement à 1 nmol hémicystine/mg de protéine avec une dose de cystéamine de l'ordre de 1,3-1,95 g/m
Italian: In uno studio clinico i livelli di base di cistina leucocitaria erano di 3,73 (intervallo 0,13 - 19,8) nmol emicistina/mg proteina e si mantenevano vicino a 1 nmol emicistina/mg proteina con dosi di cisteamina comprese tra 1,3 e 1,95 g/m2/giorno.
French: Flacons de 100 ou 500 gélules.
Italian: Flaconi da 100 o 500 capsule rigide.
French: Si ces effets apparaissent au début du traitement par la cystéamine, il est possible d'améliorer la tolérance en interrompant transitoirement le traitement et en le réintroduisant très progressivement.
Italian: Quando questi disturbi si manifestano all'inizio della terapia con cisteamina, una sospensione temporanea del trattamento seguita da una graduale ripresa può rivelarsi un approccio efficace per migliorare la tolleranza.
French: Quelques cas de lésions de la peau au niveau des coudes, ressemblant à des petites boules dures, ont été rapportés chez des enfants traités par de fortes doses de différentes formulations de cystéamine.
Italian: - Alcuni casi di lesioni cutanee sul gomito, sotto forma di piccole masse dure, sono stati segnalati nei bambini trattati con dosi elevate di diversi preparati a base di cisteamina.
French: Des analyses sanguines régulières pour mesurer le taux de cystine dans les globules blancs sont nécessaires à la détermination de la dose correcte de CYSTAGON.
Italian: - Esami regolari del sangue per misurare la quantità di cistina all'interno dei leucociti aiutano a determinare la giusta posologia di CYSTAGON.
French: Il se peut que vous receviez déjà des suppléments de phosphore et qu'il soit nécessaire d'en modifier la dose lors du remplacement de la phosphocystéamine par CYSTAGON.
Italian: È possibile che lei stia già assumendo integratori di fosfato e la loro dose può richiedere cambiamenti quando CYSTAGON sostituisce la fosfocisteamina.
French: Dans certains cas, ces lésions cutanées étaient associées à une prolifération vasculaire, des vergetures et des lésions osseuses découvertes lors d'un examen radiologique.
Italian: In alcuni casi, queste lesioni cutanee erano associate a proliferazione vascolare, a strie cutanee e a lesioni ossee, rilevate nel corso di un esame radiografico.
French: La dose ne devra être augmentée que si la tolérance est correcte et que le taux de cystine intra-leucocytaire reste > 1 nmol hémicystine/mg de protéine.
Italian: La dose può essere aumentata se la tolleranza è buona e se il tasso di cistina leucocitaria rimane > 1 nmol emicistina/mg di proteina.
French: COMMENT UTILISER CYSTAGON
Italian: COME USARE CYSTAGON
French: Dans toutes les études, la réponse a été meilleure lorsque l'instauration du traitement chez des sujets jeunes, à la fonction rénale encore intacte, a été faite.
Italian: In tutti gli studi la risposta dei pazienti era migliore quando il trattamento era iniziato in età precocecon una buona funzionalità renale.
French: Consultez votre médecin pour avoir de plus amples détails.
Italian: Consultare il medico per indicazioni precise.
French: - Peu fréquent : vergetures, lésions de la peau (petites boules dures au niveau des coudes), relâchement des articulations, jambes douloureuses, fracture osseuse, scoliose (déviation de la colonne vertébrale), déformation et fragilité osseuses, décoloration des cheveux, réaction allergique grave, somnolence, crises convulsives, nervosité, hallucinations, diminution des globules blancs, ulcère gastroduodénal se manifestant par des saignements au niveau du tractus digestif, et effets sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de poids.
Italian: - Non comuni: strie cutanee, lesioni cutanee (piccole masse dure sui gomiti), lassità articolare, dolore alle gambe, fratture ossee, scoliosi (deviazione della colonna vertebrale), deformità e fragilità ossea, scolorimento dei capelli, gravi reazioni allergiche, sonnolenza, crisi epilettiche, nervosismo, allucinazioni, diminuzione dei globuli bianchi, ulcera gastrointestinale manifestantesi con emorragia del tratto digerente ed effetti sui reni manifestantisi con gonfiore delle estremità e aumento di peso.
French: La cystéamine réagit avec la cystine pour former un mélange de disulfures de cystéamine et de cystéine, ainsi que de la cystéine.
Italian: La cisteamina reagisce con la cistina formando il disulfide misto di cisteamina e cistina, più cistina.
French: Dans certains cas, l'examen histologique a conclu à une glomérulonéphrite membraneuse de l'allogreffe rénale ou à une néphrite interstitielle d'origine immunoallergique.
Italian: In alcuni casi, l'istologia ha mostrato una glomerulonefrite membranosa dell'omoinnesto renale e una nefrite interstiziale da ipersensibilità.
French: Chez les patients à l'état d'équilibre, la fixation aux protéines plasmatiques est du même ordre: 53,1 % ( 3,6) et 51,1 % ( 4,5) respectivement 1,5 et 6 heures après l'administration.
Italian: La capacità di legame proteico plasmatico in pazienti in stato stazionario è simile: 53,1% ( 3,6) e 51,1% ( 4,5) rispettivamente a 1,5 e a 6 ore dopo la somministrazione della dose.
French: Peu fréquent: Ulcère gastroduodénal
Italian: Non comune: Ulcera gastrointestinale
French: CYSTAGON est destiné au traitement de la cystinose néphropathique confirmée.
Italian: CYSTAGON è indicato per il trattamento della cistinosi nefropatica manifesta.
French: Votre médecin pourrait exiger un contrôle régulier de la numération - formule sanguine.
Italian: - Il medico potrebbe richiedere il controllo del numero delle cellule del sangue periodicamente.
French: Il doit être mesuré 5 à 6 heures après la prise et contrôlé fréquemment en début de traitement (par exemple tous les mois), puis tous les 3 - 4 mois une fois la posologie stabilisée.
Italian: I livelli leucocitari di cistina devono essere quindi determinati sistematicamente per adattare il dosaggio, cioè venir misurati 5 o 6 ore dopo la somministrazione, frequentemente controllati all' inizio della terapia (ad esempio mensilmente) ed in seguito ogni 3-4 mesi quando si è raggiunto un dosaggio stabile.
French: Qu'est-ce que CYSTAGON et dans quel cas est-il utilisé Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser CYSTAGON Comment utiliser CYSTAGON
Italian: Contenuto di questo foglio: Che cos'è CYSTAGON e a che cosa serve Prima di usare CYSTAGON Come usare CYSTAGON Possibili effetti indesiderati Come conservare CYSTAGON Altre informazioni
French: • Chez les patients de plus de 12 ans et d'un poids supérieur à 50 kg, la dose de CYSTAGON recommandée est de 2 g/jour, répartie en quatre prises.
Italian: • Per pazienti oltre 12 anni di età e 50 kg di peso corporeo la dose di CYSTAGON raccomandata è 2 g/giorno suddivisa in quattro dosi giornaliere.
French: Lorsque le diagnostic de votre affection ou de celle de votre enfant a été confirmé par des dosages de la cystine dans les leucocytes, le traitement par CYSTAGON doit être débuté le plus rapidement possible.
Italian: Faccia attenzione con CYSTAGON soprattutto - Se a lei o al bambino è stata confermata la malattia, mediante misurazione dei livelli di cistina nei globuli bianchi, la terapia con CYSTAGON deve essere iniziata non appena possibile.
French: Fréquent : Anomalies des tests de la fonction hépatique
Italian: Comune: Test della funzionalità epatica anomalo
French: La cystéamine orale ne prévient pas les dépôts oculaires de cristaux de cystine ; il convient donc de poursuivre l'usage de toute solution ophtalmique de cystéamine prescrite dans cette indication.
Italian: La somministrazione orale di cisteamina non evita il depositarsi di cristalli di cistina nell'occhio, per cui, se si usa una soluzione oftalmica di cisteamina a questo scopo, tale uso deve essere continuato.
French: CYSTAGON étant tératogène chez l'animal, il ne doit pas être utilisé au cours de la grossesse, en particulier pendant le premier trimestre, à moins d'une nécessité absolue (voir rubriques 4.6 et 5.3).
Italian: CYSTAGON non deve essere usato durante la gravidanza, in particolare durante il primo trimestre, se non in caso di assoluta necessità (vedere i paragrafi 4.6 e 5.3), poiché è teratogeno negli animali.
French: On ignore si la cystéamine est éliminée par l'hémodialyse.
Italian: Non si sa se la cisteamina possa essere rimossa per emodialisi.
French: On ne sait rien chez l'Homme de l'excrétion de CYSTAGON dans le lait maternel.
Italian: Non si sa se CYSTAGON venga escreto nel latte umano.
French: Respectez toujours la posologie de CYSTAGON indiquée par votre médecin ou le pédiatre.
Italian: Usi sempre CYSTAGON seguendo esattamente le istruzioni del medico o del pediatra.
French: Cependant, en raison des résultats des études précliniques chez les mères qui allaitent et leurs nouveau-nés (voir rubrique 5.3.
Italian: In ogni caso, dati i risultati di alcuni studi animali condotti su madri che allattano e sui neonati (vedere paragrafo 5.3), l'uso di CYSTAGON è controindicato nelle donne che allattano.
French: Le traitement par CYSTAGON doit être poursuivi à vie, de la façon prescrite par votre médecin.
Italian: Il trattamento con CYSTAGON ha durata indefinita, come stabilito dal medico.
French: Les sujets sains et les hétérozygotes pour le gène de la cystinose ont respectivement des taux de cystine intra-leucocytaire < 0,2 et habituellement < 1 nmol hémicystine/mg de protéine.
Italian: I soggetti normali e quelli eterozigoti per la cistinosi hanno rispettivamente livelli leucocitari di cistina < 0,2 e solitamente al di sotto di 1 nmol emicistina/mg proteina.