FrancophonIA/ELRC3.0 huggingface dataset:
English: - If you or your child has had life-threatening allergic reactions to cerliponase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6), and the reactions continue to happen when cerliponse alfa is given again.
French: - Si vous ou votre enfant avez eu des réactions allergiques menaçant votre pronostic vital, à la cerliponase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6), et que ces réactions ont continué à se produire lorsque la cerliponase alfa a de nouveau été administrée.
English: There were no patients with advanced disease progression at treatment initiation who were included in clinical trials and no clinical data is available in children < 2 years.
French: Aucun patient présentant une progression de la maladie à un stade avancé à l'initiation du traitement n'était inclus dans les essais cliniques et il n'existe pas de données cliniques chez les enfants < 2 ans.
English: Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale
French: Tableau 3 : Échelle d'évaluation clinique de la CLN2
English: In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months.
French: Chez les patients ayant une fonction cardiaque normale, des évaluations régulières par un ECG à 12 dérivations doivent être réalisées tous les 6 mois.
English: The complete infusion time, including Brineura and the required flushing solution, is approximately 2 to 4.5 hours, depending on the dose and volume administered.
French: La durée totale de perfusion, incluant Brineura et la solution de rinçage nécessaire, est d'environ 2 à 4,5 heures, en fonction de la dose et du volume administrés.
English: Total dose administered every other week (mg)
French: Dose totale administrée une semaine sur deux (mg)
English: Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura.
French: L'allaitement doit être interrompu pendant le traitement par Brineura.
English: Brineura is compatible with disposable infusion components made of PVC, PVC (non-DEHP) polyethylene, polyethersulfone (PES), polypropylene (PP), and PTFE.
French: Brineura est compatible avec les composants jetables de perfusion en PVC, PVC (non-DEHP) polyéthylène, polyéthersulfone (PES), polypropylène (PP) et PTFE.
English: • Program the pump alarms to sound at the most sensitive settings for pressure, rate, and volume limits.
French: • Programmer l'alarme de la pompe afin qu'elle se déclenche en fonction des réglages les plus sensibles des limites de pression, débit et volume.
English: Continuation of long-term treatment should be subject to regular clinical evaluation whether the benefits are considered to outweigh the potential risks to individual patients.
French: La poursuite du traitement au long cours doit être soumise à une évaluation clinique régulière pour estimer si les bénéfices l'emportent sur les éventuels risques chez chaque patient.
English: The following components (not supplied) are required for proper administration of Brineura and flushing solution (see Figure 1 in section 4.2).
French: Les composants suivants (non fournis) sont nécessaires à l'administration correcte de Brineura et de la solution de rinçage (voir la Figure 1 à la rubrique 4.2).
English: MRI volumetry measurements show attenuated rate of loss.
French: Les mesures de volumétrie par IRM montrent une atténuation du taux de perte.
English: Each vial of Brineura and flushing solution are intended for single use only.
French: Chaque flacon de Brineura et de solution de rinçage est destiné à un usage unique exclusivement.
English: E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
French: OBLIGATION SPÉCIFIQUE RELATIVE AUX MESURES POSTAUTORISATION CONCERNANT L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ SOUS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES
English: The activated proteolytic enzyme (rhTPP1) cleaves tripeptides from the N-terminus of the target protein with no known substrate specificity.
French: L'enzyme protéolytique activée (rhTPP1) clive les tripeptides à partir de l'extrémité N terminale de la protéine cible sans spécificité de substrat connue.
English: Will have obvious instability, and may have intermittent falls.
French: A une instabilité évidente et peut parfois chuter.
English: Table 1: Dose and volume of Brineura
French: Tableau 1 : Dose et volume de Brineura
English: Your doctor may lower the dose or the speed of the infusion based on your response during the treatment.
French: Le médecin peut réduire la dose ou la vitesse de perfusion en fonction de votre réponse pendant le traitement.
English: Adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
French: Les effets indésirables sont présentés suivant un ordre décroissant de gravité.
English: Patients who experienced moderate hypersensitivity adverse events were tested for drug-specific IgE and found to be negative.
French: Les patients ayant présenté des évènements indésirables d'hypersensibilité modérée ont été testés pour la présence d'IgE spécifiques du médicament et les résultats étaient négatifs.
English: 6.7 (first 4 doses) 10 (subsequent doses)
French: 6,7 (les 4 premières doses) 10 (les doses suivantes)
English: Access device replacement should be considered prior to 4 years of regular administration of Brineura, however it must always be ensured, that the intracerebroventricular access device is used in accordance with the provisions of the respective medical device manufacturer.
French: Un remplacement du dispositif d'accès doit être envisagé avant d'atteindre 4 ans d'administration courante de Brineura ; cependant, il faut toujours s'assurer que le dispositif d'accès intracérébroventriculaire est utilisé conformément aux dispositions du fabricant du dispositif médical concerné.
English: Not known (frequency cannot be estimated based on available data) device is displaced and does not function correctly when preparing for infusion inflammation of the brain due to device-related infection
French: Fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) le dispositif est déplacé et ne fonctionne pas correctement lors de la préparation pour la perfusion inflammation du cerveau due à une infection liée au dispositif
English: These studies used the aggregate of the motor and language domains of a disease-specific clinical rating scale (see Table 3) to assess disease progression.
French: Ces études utilisent les domaines de motricité et de langage mesurés à partir d'une échelle d'évaluation clinique spécifique à la maladie (voir le Tableau 3) pour évaluer la progression de la maladie.
English: In study 190201, 23 patients were treated for 48 weeks (1 patient withdrew after week 1 due to the inability to continue with study procedures).
French: Dans l'étude 190-201, 23 patients ont été traités pendant 48 semaines (1 patient s'est retiré de l'étude après la semaine 1 en raison de son incapacité à poursuivre les procédures de l'étude).
English: • A 0.2 µm inline filter is required.
French: • Un filtre en ligne de 0,2 µm est requis.
English: Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1).
French: La cerliponase alfa est une forme recombinante de la tripeptidyl peptidase-1 humaine (rhTPP1).
English: However, the results of these studies in dachshund dogs cannot reliably predict human safety, because the regimen of cerliponase alfa infusions was different and highly variable even within the same study due to difficulties with the indwelling catheter system and prominent hypersensitivity reactions.
French: Les résultats de ces études chez le chien teckel ne permettent toutefois pas de prédire de manière fiable la sécurité chez l'homme, car le schéma des perfusions de cerliponase alfa était différent et très variable même au sein de la même étude en raison des difficultés rencontrées avec le système de cathéters à demeure et les nombreuses réactions d'hypersensibilité.
English: The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament, et, si nécessaire, cette notice sera mise à jour.
English: It is not known whether Brineura can cause foetal harm when administered to a pregnant woman or can affect reproductive capacity.
French: On ne sait pas si Brineura peut nuire au fœtus lorsqu'il est administré chez la femme enceinte ou s'il peut avoir un effet sur la capacité de reproduction.
English: The posology proposed in children below 2 years has been estimated based on brain mass.
French: La posologie proposée chez les enfants âgés de moins de 2 ans a été estimée d'après la masse cérébrale.
English: Convulsions resolved with standard anti-convulsive therapies, and did not result in discontinuation of Brineura treatment.
French: Les convulsions se sont résolues avec un traitement anticonvulsivant standard, et n'ont pas entraîné l'arrêt du traitement par Brineura.
English: The pump must be programmable to deliver the medicinal product at a constant rate of 2.5 ml/hr.
French: La pompe doit être programmable pour délivrer le médicament à un débit constant de 2,5 ml/hr.
English: Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
French: Votre médecin peut envoyer des échantillons de liquide cérébral pour détecter les signes d'infection.
English: If the infusion is interrupted due to a hypersensitivity reaction, it should be restarted at approximately onehalf the initial infusion rate at which the hypersensitivity reaction occurred.
French: Si la perfusion est interrompue en raison d'une réaction d'hypersensibilité, elle doit être reprise à un débit de perfusion correspondant à environ la moitié du débit de perfusion initial ayant entrainé la réaction d'hypersensibilité.
English: A syringe volume of 10 to 20 ml is recommended.
French: Le volume recommandé de la seringue est de 10 à 20 ml.
English: Upon completion of the infusion, the patient status should be clinically assessed and observation may be necessary for longer periods if clinically indicated, particularly in patients less than 3 years.
French: À la fin de la perfusion, l'état du patient doit être évalué sur le plan clinique et une surveillance peut s'avérer nécessaire pendant des périodes plus longues selon le tableau clinique, en particulier chez les patients de moins de 3 ans.
English: The inline filter should be placed as close as practically possible to the port needle.
French: Le filtre en ligne doit être positionné aussi près que possible du raccord aiguille.
English: Posology was based upon analysis of differences in brain mass values for children less than 3 years of age.
French: La posologie a été déterminée en fonction de l'analyse des différences dans les valeurs de masses cérébrales chez les enfants de moins de 3 ans.
English: It is not known whether Brineura is excreted in human breast milk.
French: On ne sait pas si Brineura est excrété dans le lait maternel humain.
English: No prominent ataxia, no pathologic falls.
French: Pas d'ataxie importante, pas de chute pathologique.
English: There are no data on the presence of cerliponase alfa in human milk, the effects of cerliponase alfa on the breastfed child, or the effects of cerliponase alfa on milk production.
French: Il n'existe pas de données sur la présence de la cerliponase alfa dans le lait maternel, ni sur les effets de la cerliponase alfa sur l'enfant allaité ou les effets de la cerliponase alfa sur la sécrétion de lait.
English: MedDRA System organ class
French: MedDRA Classe de systèmes d'organes
English: Limited data are available for children aged 2 years and no clinical data is available in children below 2 years of age (see section 5.1).
French: Il existe des données limitées chez les enfants âgés de 2 ans et il n'existe pas de données cliniques chez les enfants âgés de moins de 2 ans (voir rubrique 5.1).
English: Brineura contains the active substance cerliponase alfa, which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
French: Brineura contient le principe actif cerliponase alfa, qui fait partie du groupe de médicaments appelé thérapies enzymatiques substitutives.
English: Cerliponase alfa is taken up by target cells and translocated to the lysosomes through the Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor (CI-MPR, also known as M6P/IGF2 receptor).
French: La cerliponase alfa est capturée par les cellules cibles puis transloquée vers les lysosomes par le biais du récepteur au mannose-6-phosphate indépendant des cations (CI-MPR, également appelé récepteur M6P/IGF2).
English: Electrocardiogram (ECG) monitoring during infusion should be performed in patients with a history of bradycardia, conduction disorder, or with structural heart disease, as some patients with CLN2 disease may develop conduction disorders or heart disease.
French: Une surveillance de l'électrocardiogramme (ECG) doit être réalisée pendant la perfusion chez les patients ayant des antécédents de bradycardie, de trouble de la conduction ou atteints d'une cardiopathie structurelle, car certains patients atteints de CLN2 peuvent développer des troubles de la conduction ou des pathologies cardiaques.
English: Genotoxicity, carcinogenicity and reproductive toxicity investigations have not been performed.
French: Les études de génotoxicité, de cancérogénèse et des fonctions de reproduction n'ont pas été réalisées.
English: In order to further evaluate the treatment effectiveness as a delay in progression of CLN2 motor-language clinical sale and to further evaluate the safety and tolerability of cerliponase alfa, the MAH will submit the results of study 190-203 including at least 5 patients below the age of 2 years.
French: Afin de continuer à évaluer l'efficacité du traitement en termes de retard dans la progression selon l'échelle clinique de motricité et de langage de la CLN2 et de continuer à évaluer la sécurité et l'efficacité de la cerliponase alfa, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit soumettre les résultats de l'étude 190-203 incluant au moins 5 patients âgés de moins de 2 ans.
English: Brineura and flushing solution must be completely thawed and used immediately (see section 6.3).
French: Brineura et la solution de rinçage doivent être complètement décongelés et utilisés immédiatement (voir rubrique 6.3).
English: Findings from studies 190-201 and 190-202 were compared with a natural history control group that included patients that satisfied the inclusion criteria for studies 190-201 and 190-202.
French: Les résultats des études 190-201 et 190-202 ont été comparés avec ceux d'un groupe témoin de l'histoire naturelle qui incluait patients ayant satisfait aux critères d'inclusion des études 190-201 et 190-202.
English: This leaflet was last revised in MM/YYYY
French: La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est MM/AAAA.
English: Anti-drug antibodies (ADAs) were detected in both serum and CSF in 79% and 21%, respectively, of patients treated with cerliponase alfa for up to 107 weeks.
French: Des anticorps anti-médicament (AAM) ont été détectés dans le sérum et le LCR chez 79 % et 21 %, respectivement, des patients traités par la cerliponase alfa pendant une période allant jusqu'à 107 semaines.
English: 200 (first 4 doses) 300 (subsequent doses)
French: 200 (les 4 premières doses) 300 (les doses suivantes)
English: Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain.
French: Votre médecin peut ajuster votre dose ou celle de votre enfant ou le temps d'administration du médicament si la perfusion n'est pas tolérée, en cas de réaction allergique ou d'une éventuelle augmentation de la pression dans le cerveau.
English: The large CSF to plasma ratios in Cmax and AUC0-t (approximately 1000 and 400, respectively) suggest that the majority of administered cerliponase alfa remains localized within the CNS.
French: Les rapports élevés LCR/plasma des Cmax et des ASC0-t (environ 1 000 et 400, respectivement) suggèrent que la majorité de la cerliponase alfa administrée reste localisée dans le SNC.
English: Your doctor may give you or your child medicines, such as antipyretics to reduce fever or antihistamines to treat allergic reactions before each treatment with Brineura to reduce side effects that can occur during or shortly after treatment.
French: Votre médecin peut vous administrer des médicaments, ou à votre enfant, comme des antipyrétiques pour faire baisser la fièvre ou des antihistaminiques pour traiter les réactions allergiques avant chaque traitement par Brineura, afin de réduire les effets indésirables qui pourraient survenir pendant ou peu de temps après le traitement.
English: Brineura should be administered with infusion components shown to be chemically and physically compatible with administration of Brineura and flushing solution.
French: Brineura doit être administré avec des composants de perfusion démontrés chimiquement et physiquement compatibles avec l'administration de Brineura et de la solution de rinçage.
English: The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
French: L'Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information qui pourrait être disponible, et, si nécessaire, ce RCP sera mis à jour.
English: It is not known if Brineura impacts human fertility.
French: On ne sait pas si Brineura a un effet sur la fertilité humaine.
English: This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
French: Ce médicament remplace l'enzyme manquante, TPP1, ce qui permet de minimiser l'accumulation du matériel de stockage lysosomal.
English: Drug-specific neutralizing antibodies (NAb) capable of inhibiting receptor-mediated cellular uptake of cerliponase alfa were not detected in the CSF.
French: Des anticorps neutralisants (NAb) spécifiques du médicament, capables d'inhiber la capture cellulaire médiée par le récepteur de la cerliponase alfa, n'ont pas été détectés dans le LCR.
English: Do not re-freeze vials or freeze syringes containing Brineura or flushing solution.
French: Ne pas recongeler les flacons ou congeler les seringues contenant Brineura ou la solution de rinçage.
English: The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
French: Les manifestations les plus fréquentes incluaient : pyrexie accompagnée de vomissements, d'une pléiocytose ou d'une irritabilité, qui n'étaient pas compatibles avec une hypersensibilité classique à médiation immunitaire.
English: Life-threatening anaphylactic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1, if re-challenge is unsuccessful (see section 4.4).
French: Réaction anaphylactique menaçant le pronostic vital, à la substance active ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1, en cas d'échec de la ré-administration (voir rubrique 4.4).
English: In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
French: Lors des études cliniques, des antibiotiques ont été administrés, le dispositif d'accès intracérébroventriculaire a été remplacé et le traitement par Brineura a été poursuivi.
English: No correlations were found between higher ADA titres and reductions in efficacy measurements.
French: Aucune corrélation n'a été établie entre des titres d'AAM élevés et une baisse des paramètres permettant de mesurer l'efficacité.
English: Table 2: Frequency of adverse reactions with Brineura
French: Tableau 2 : Fréquence des effets indésirables avec Brineura
English: A. MANUFACTURERS OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
French: FABRICANTS DE LA SUBSTANCE ACTIVE D'ORIGINE BIOLOGIQUE ET FABRICANT RESPONSABLE DE LA LIBÉRATION DES LOTS
English: No fertility studies with cerliponase alfa have been conducted in animals or humans.
French: Aucune étude de fertilité n'a été réalisée sur la cerliponase alfa chez l'animal ou l'homme.
English: Vital signs should be monitored before infusion starts, periodically during infusion, and post-infusion in a healthcare setting.
French: Les signes vitaux doivent être surveillés avant le début la perfusion, de manière régulière pendant et après la perfusion dans un établissement de santé.
English: All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
French: L'ensemble des 23 patients ont terminé l'étude 190-201 et ont poursuivi l'étude d'extension 190-202 en cours dans laquelle ils ont été traités par Brineura une semaine sur deux à la dose de 300 mg pendant une durée maximale de 124 semaines.
English: Brineura has not been given to patients younger than 2 years of age or older than 8 years of age (at the start of the clinical trial).
French: Brineura n'a pas été administré chez les patients de moins de 2 ans ou de plus de 8 ans (au début de l'essai clinique).
English: The intracerebroventricular access device must be implanted prior to the first infusion.
French: Le dispositif d'accès intracérébroventriculaire doit être implanté avant la première perfusion.
English: All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week.
French: Tous les paramètres pharmacocinétiques étaient semblables après la perfusion initiale réalisée le Jour 1 et les perfusions suivantes à la Semaine 5 et à la Semaine 13, ce qui indique qu'il n'y a eu aucune accumulation apparente ou fonction du temps pour la cerliponase alfa dans le LCR ou le plasma dans le cas d'une administration à la dose de 300 mg une semaine sur deux.
English: The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks.
French: Les effets indésirables décrits dans cette rubrique ont été évalués chez 24 patients atteints de CLN2 ayant reçu au moins une dose de Brineura dans le cadre d'études cliniques sur une période allant jusqu'à 141 semaines.
English: Total convulsion events with a temporal relationship to cerliponase alfa administration was 17% and were mild to moderate, grade 1 to 2 in severity.
French: Le total des manifestations convulsives ayant une relation temporelle avec l'administration de la cerliponase alfa était de 17 % et celles-ci étaient légères à modérées, de grade 1 à 2 en sévérité.
English: As a precautionary measure, appropriate medical support should be readily available when Brineura is administered.
French: Par mesure de précaution, un soutien médical adapté doit être à disposition lors de l'administration de Brineura.
English: You or your child will need to have surgery to implant the device for giving Brineura.
French: Vous ou votre enfant devrez subir une intervention chirurgicale pour l'implantation du dispositif permettant d'administrer Brineura.
English: Each domain encompasses scores of 3 (grossly normal) to 0 (profoundly impaired), for a total possible score of 6, with unit decrements representing milestone events in the loss of previously attained functions of ambulation and speech.
French: Chaque domaine comprend des scores de 3 (capacité presque intacte) à 0 (altération profonde), pour un score maximal possible de 6, avec une perte de points selon des événements marquants de perte des fonctions de marche et de langage atteintes auparavant.
English: Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device.
French: Aspirer de 0,5 ml à 1 ml de LCR pour vérifier la perméabilité du dispositif d'accès intracérébroventriculaire.