Les Stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires de la syphilis héréditaire... par le Dr Albert Antonelli,...
Antonelli, Albert (1865-1920)
, 1897. In-8°, 188 p., fig. en noir et pl. en couleur


Les stigmates 0phtalm0sc0p1ûues b11entairesDE LAÎ&yphilis héréditaire) (Apei figures dans le texte et trois planches en couleur.) -. .SLe d^ albert antonelliOCULISTE A PARIS
PROFESSEUR AGRÉGÉ D’OPHTALMOLOGIE DE L’UNIVERSITÉ DE NAPLES
- MEMBRE CORR. DE LA SOC. D’OPHTALMOLOGIE DE PARIS, ETC.PARISA. MALOINE, ÉDITEUR23-25, RUE DE L’ÉCOLE DE MÉDECINE, 23-251897
LESSTIGMATES ' OPHTALMOSCOPIQUES^UH * -^UDIMENTAIRESDE LA^i^philis héréditaire
Les stigmates ophtalmoscopiques rudimenta1resDE LA-syphilis hereditaire(Avee.Jt&uhes ddns le texte et trois planches en couleur.) PARLe Dr albert a3sttonelliOCULISTE A PARISPROFESSEUR AGRÉGÉ D’OPHTALMOLOGIE DE L’UNIVERSITÉ DE NAPLKSMEMBRE COKR. DE LA SOC. D’OPHTALMOLOGIE DE PARIS, ETC.PARISA. MALOINE, ÉDITEUR21, RUE DE L’ÉCOLE DE MÉDECINE, 2/11897
A mon vénéré père g. antonelli
Professeur d’Anatomie à l’Université de Naples,
Membre de l’Académie Royale de Médecine, etc.


CHAPITRE I. — Généralités et exquisse bibliographique…. 15

CHAPITRE II. — (Exposé clinique et analomo-pathologique).

§ 1. Description des stigmates rudimentaires 27

| 2. Analyse des stigmates rndimentaires, en rapport

avec les particularités normales du fond de l’oeil, '
b ; avec quelques-unes de ses lésions lien caractérisées et

\ avec les altérations anatomo-pathologiques relatives. 33

• ; | 3. Localisation des stigmates, dans les différentes formes
de l’affection hérédo-spécifique rudimentaire du
>; fond de l’oeil 59

"CHAPITRE III. — (Considérations générales et conclusions) …

| 1. Remarques sur nos observations cliniques. … 74

v § 2. Le champ visuel, en rapport avec des stigmates

rudimentaires 78

:| | 3. Remarques anatomo-pathologiques 85

| 4. Epoque d’éclosîonde la syphilis congénitale du fond
de l’oeil ; récidives -•. . 92

| 5. Astigmie, strabisme, myopie monoculaire, en rapport
avec les stigmates rudimentaires 96

| 6. Rapports entre nos stigmates et la kératite paren’
chymateuse et les malformations dentaires 104

— 8 —

| 7. Fréquence et valeur pathognomonique des stigmates
ophtalmoscopiques rudimentaires 110

18. Pronostic et traitement du la syphilis congénitale
dépistée grâce aux stigrnates ophtalmoscopiques…. 121 \

Résumé .-…, 127

Partie documentaire (Observations cliniques. Planches et

leurs explications. Bibliographie) 131

AVANT-PROPOS

Les lésions syphilitiques du fond de l’oeil, en général,
ont été l’objet de publications très nombreuses,
et leurs formes caractéristiques se trouvent très bien
décrites et représentées dans les meilleurs traités et
atlas d’ophtarmologijs. Le titre de ce travail ne serait
donc certainement pas fait pour bien séduire le lecteur,
s’il ne s’agissait, d’abord, de la syphilis héréditaire
et, ensuite, des stigmates rudimentaires qui peuvent
la dénoncera l’examen ophtalmoscopique.

C’est depuis cinq ans environ, que je poursuis mes
recherches sur les formes rudimentaires de la syphilis
congénitale du fond de l’oeil. Quelques observations
heureuses de ma clientèle privée de Naples, en 1892,
nl’ayant donné l’éveil, je n’ai pas laissé passer, depuis
cette époque, un seul cas d’amblyopie soi-disant congénitale,
un seul cas de strabisme ou de jeune malade
amené à la consultation pour des troubles fonctionnels,
sans procéder à un examen ophtalmoscopique
minutieux et sans me livrer à l’enquête au point de
vue de l’hérédité syphilitique. La plus grande partie

— 10de
mes observations, depuis 1894, appartenant à lai
clinique de mon excellent maître, M. le docteur Lan-"j
doit, c’est pour moi un bien agréable devoir de le
remercier dès le commencement de ces pages.

De mes observations, dont seulement un cer- ;
tain nombre constitue la partie documentaire à la
fin de cette thèse, j’ai remporté la. conviction profonde
que : les lésions du fond de l’oeil comptent parmi
les manifestations les plus fréquentes de la syphilis
congénitale, et que ces signes ophtalmoscopiques sont
souvent les seuls qu’il soit possible de reconnaître,
d’emblée, si l’on est prévenu de la chose et si l’on est]
assez rompu aux finesses de l’ophlalmoscopie.

Je ne veux certainement pas avoir découvert les,
altérations papillaires et rétino-choroïdiennes de la
syphilis congénitale, dans leurs formes cliniques plus
ou moins bien caractérisées. Mais je désire insister'
sur ce point, que les plus simples altérations de ce
■ genre passent presque toujours inaperçues, et que plu-'
sieurs fonds d’yeux hérôdo-spécifiques sont jugés,:
d’après les idées courantes et d’après grand nombre:
de planches des atlas d’ophtalmoscopie les mieux ;
connus, comme des variétés du fond de l’oeil normal.
'. ;;

Disons, tout de suite, que notre travail mériterait ;
d’être complété à plusieurs points de vue. En premier'
lieu, nos observations ont toujours pris comme point
de départ l’examen ophtalinoscopiqueetrexamcn fonc- ;
tionnel ordinaire de l’oeil, pour en arriver à dépister la.

[-syphilis congénitale ; en second lieu, cet examen foncftionnel
n’a pas été poursuivi, comme il aurait fallu surgi
tout dans certains cas, jusqu’à l’exploration du champ
visuel pour toutes les couleurs, à la photesthésiomé|trie,
etc.

Quanta la première lacune, j’entends dire qu’il faudrait
faire maintenant l’inverse de ce que j’ai pu faire
: dans mes observations : examiner, dans un matériel
lclinique d’enfants hérédo-spécihques avérés, com:
bien de sujets présentent des stigmates ophtalmoscopiques
et fonctionnels de l’oeil, soit rudimentaires, soit
plus ou moins bien caractérisés. Une telle enquête,
capable de fournir des données statistiques, serait de
la plus grande importance pour établir au juste la fréquence
et la valeur pathognomonique des signes ophtalmoscopiques
en général, et de leurs formes rudimentaires
en particulier.

Quant à la seconde lacune, je signalerai plus loin l’importance
que l’examen du champ visuel, surtout, peut
avoir en rapport avec des stigmates ophtalmoscopiques,
même rudimentaires. Malheureusement, ce
sont des recherches qui demandent beaucoup trop
de temps pour pouvoir être entreprises au courant de
la consultation dans une clinique, et qui, étant purement
subjectives, demandent aussi, de la part du malade,
un âge et un degré d’intelligence assez avancés.
Il faudrait donc pouvoir choisir tout à fait son
temps et son sujet, pour de telles observations .

•le liens à signaler ces lacunes, pour aller au devant

— 12 — ■

de tout reproche ; et j’espère que la somme des faits’
apportée par ce travail à l’étude de la question qui eri ;
fait le sujet, suffira pour encourager les confrères à
poursuivre ces recherches.

Signalons, enfin, comme autre étude destinée k'i
compléter notre travail, le côté anatomô-pathologique
de la question. Nous nous croyons autorisés à croire,.
que l’examen hystologique des yeux d’enfants mort—i
nés, ou dans la première enfance, à cause d’hérédité
spécifique, fournirait bien d’observations intéressantes, '
à ajouter aux trouvailles anatomiques de M. Rochon- ?
Duvigneaud et de M. Louis Dor, que nous aurons à,
citer. On pourrait très souvent, pour ne pas dire tou- ;
jours, constater sous le microscope Y oeil syphilili-}
que, à défaut de tout autre lésion macroscopique pu :
microscopique. Et, pour reconnaître l’importance d’une :) 
telle constatation, il nous suffit de rappeler que Barthélémy,
pour ne citer que sa communication de 1890 ■
à la Société Française de Dermatologie, sur 27 autopsies
d’enfants hérédo-syphilitiques morts-nés ou à |
terme, 14 fois n’a rien trouvé à l’autopsie, qui aurait :
pu confirmer le diagnostic clinique de l’hérédo-spécifité,
autrement bien assuré.

En présentant ce travail comme thèse de Paris,
le 22 juillet 1897, je le dédiais à mon père, et à ses
collègues de la Faculté de Naples, qui ont été tous, '
de 1882 à 1888, mes premiers maîtres. Je leur en- :
voie, aujourd’hui encore, mes meilleurs souvenirs.

— 13 —

' A mes maîtres de la Faculté de Paris, et en premier
lieu à la mémoire du tant regretté Professeur Straus,
squ’il me soit permis d’adresser l’hommage de toute ma
■reconnaissance. Leur accueil, toujours si bienveillant,
leur parole, toujours si autorisée, m’ont appris à les aimer
et les admirer comme on est forcé d’aimer et d’adJmirer
tout ce qui nous entoure dans ce beau pays de
France. Je ne puis pas les nommer tous, maîtres et
confrères de Paris, que je remercie dû fond de mon
]coeur.
j Je m’en voudrais, néanmoins, de ne pas remercier
encore une fois mon éminent maître, M. le docteur
Landolt, qui m’a permis de passer ces dernières
années dans sa clinique. Je me hâte d’ajouter à son
jnom ceux de M. le docteur Javal, et de MM. les professeurs
M. Duval, Ch.Richet, Le Dentu, G. Pouchet,
vC. Potain, A. Fournier, Pinard et Raymond. Toute
'ma reconnaissance est enfin acquise à' M. le profes•seur
Panas qui, après avoir bien voulu me témoigner
: pendant longtemps sa bienveillance, m’a fait aussi
l’honneur de signer ma thèse.

 ; A. ANTONELLI

Paris, juillet 1897.


CHAPITRE I
GÉNÉRALITÉS ET EXCLUSSE BIBLIOGRAPHIQUE
Puisque nous voulons signaler surtout les stigmates
rudimentaires, du fond de l’oeil, dans la syphilis héréditaire,
nous ne nous arrêterons pas, dans ce travail,
sur des cas tels que, par exemple, la belle observation
toute récente de Fournier et Sauvineau (1). Leur
malade, une jeune fille de 18 ans, présentait, en même
temps que d’autres stigmates des plus évidents, des
lésions oculaires congénitales, telles, que la paralysie
de la 6e paire gauche, et des lésions du fond de l’oeil
gauche. Ces lésions consistaient en des taches atrophiques
pigmentées, lésions de chorio-rétinite analogues
à celles que l’on rencontre dans la syphilis acquise, et
en d’autres taches simplement pigmentaires, ramifiées,
offrant l’aspeét de rétinite pigmentaire congénitale.

Nous avons rencontré grand nombre de cas analogues,
et, pour nous, l’origine hérédo-spécifique de ces
lésions n’a jamais fait de doute, même dans l’absence
de tout autre stigmate et dans l’insuffisance des don(1) 
FOURNIER et SAUVINEAU, Troubles oculaires d’origine hërédosyphilitiques.
Soc. dedermat. et de syphilogr., déc. 1896, et Recueil
d’OplUalm.. janvier 1897.
— 16 -

nées anamnestiques. Mais, cette conviction nous à
été acquise après les très nombreuses observations de
stigmates rudimentaires, qui nous ont démontré que
les manifestations ophtalmoscopiques sont peut-être
les plus fréquentes, parmi celles de la syphilis héréditaire.
C’estcettemêmeconviction,quenous voudrions
inculquer à nos confrères en général, et aux ophtalmologistes
en particulier, appelés à reconnaître les
stigmates rudimentaires. Quant à l’observation que
nous venons de citer, elle nous offre l’occasion d’insister
dès maintenant sur un point, qui est fortement
appuyé par un grand nombre de nos cas : la rélinite
pigmentaire congénitale doit être attribuée à l’hérédosyphilis
plutôt qu’à la consanguinité des parents, cette
dernière n’agissant, en général, que comme une cause
d’accumulation d’hérédité pathologique. - .

Un travail de M. le professeur Hirschberg (l) a mis
parfaitement en évidence, ces dernières années, la
fréquence de la papillite et des chorio-rétinites dans la
syphilis congénitale. Nous devrons citer son travail, à
propos de plusieurs points que nous aurons à discuter
dans cette thèse. Bornons-nous, pour le moment,
à remarquer que les observations qu’il contient sont
des plus intéressantes, mais toutes se rapportant à

(1) HIRSCHBERG. Ueber Netzhautentzûndung bei angeborener
Lues. Deutsch. medic. Wochenschr., 1895, n° 26 et 27. J’ai pu
prendre connaissance de ce travail, publié dans un journal qui
n’est pas de notre spécialité, seulement ces derniers jours, grâce à
un aimable envoi de l’auteur.

— il —. • '

des lésions macroscopiques, pour ainsi dire,dufondde
l’oeil. Un des mérites principaux du mémoire de
M. Hirschberg, c’est d’avoir appelé toute l’attention
■des praticiens sur la syphilis congénitale du fond de
l’oeil, car cette manifestation, dont l’importance est
énorme, se trouve néanmoins négligée dans presque
tous les ouvrages, mêmes récents, sur notre spécialité
en général et sur la syphilis oculaire en particulier.

En effet, dans les traités de Sch\veigger(vie édition,
1893) , deFuchs (ive édit., 1894) , de Schmidt Rimpler
(vie édit., 1894) , de Michel (ue édit., 1890) ,à propos de
la chorio-rétinite syphilitique, cette affection n’est
même pas mentionnée, comme manifestation de syphilis
congénitale, ou en général héréditaire.
^ Leber, dans l’ouvrage de v. Graefe-Saernisch (1877) ,
consacre à cette question quelques lignes (1) , et M. le
professeur Panas (1896) s’exprime ainsi : — « La
chorio-rétinite syphilitique'apparaît à la période tardive.
Elle atteint généralement les jeunes gens et les
adultes, bien qu’elle puisse être exceptionnellement
héréditaire et même congénitale ».

Horner et Michel signalent, dans leTraitédes maladies
des enfants publié par Gerhardt (2) , les lésions du

(1) « Doch trilt (Retinitis) auch bei angeborener Syphilis
auf, meist in Verbindung mit Iritis oder parenchymaloser Keratitis,
nach dercn Rûchbildung die Diagnose gestellt werden
liann.

(2) Vol. 2, p. 349 et 461 (1889). HORNER :• Wirldich mehrt sich rite
. Zahl der Falle, IOO Chorioreti7iilis, d. h. Choroïditis mit secundarei'Pigmenlirung der Nebzhaut, als angeborene, auf Syphilis
ANTONELLI " . 2

— 18 —

fond de l’oeil en rapport avec la syphilis congénitale,
et Knies affirme, dans son ouvrage (1) , que ces affections
du tractus uvéal sont des manifestations extrautérines.
Gowers (2) énonce que, parmi les parties profondes
de l’oeil, la choroïde est celle qui est le plus
souvent le siège des manifestations congénitales ou
tardives, de la syphilis héréditaire. Enfin, parmi les
vénéréologistes, Joseph (1894) donne une description:
détaillée de la choroïdite et rétinite syphilitique sans
parler de la syphilis héréditaire, etde même Mauthner
néglige ce point, dans le chapitre qui lui appartient
de l’ouvrage de Zeissl(iveédit., 1882, p. 580-587).
Hirschberg, à qui nous avons emprunté ces donberuhende
Ursache von Sehstorung, resp. Erblindung, nachge-twiesen wird. — MICHEL : Hinsichtlich der Aetiologie (von Netzhauthypertrophieen
tend Alrophieen) kommen am haufigsten
die Tuberhulose und die heredilare Lues in Betracht.

(1) KNIES. Die Beziehungen des Sehorgans undseinerErkrankungen,
zu dért ûbrigen Krankheiten des Korpers und seiner Organe, i
Wiesbadên 1893. Pag.434 : — « Exlrauterin sind ebenfalls Uvealerhrariliungen
im Weitesten Sinne des Worles, die bei angebo'-,
rener Syphilis beobachlet loerden : Choroiditis von âen leichtèsten
Formen bis zu den schwersten, mit Belheiligung der Net-'
ehaut und Pigmentirung derselben, meist mit, sellner ohne
gleichzeitige Glasliorpertrûbungen. »

(2) GOWERS. DieOphtalmoskopiein der inneren Medicin (traducj
allem, par Grube ; Leipzig und Wien 1893). P. 290 : « Von den’tie-i
feren Structuren des Auges ist (bei hereditarer Syphilis) die Cho-'
roïdea am haufigsten erltranlil in der Kindheit ; sie ist oft der
Sitz disseminùter Enlzûndung, sotcohl in der Kindheit icie spater.
Zerstreule atrophische Gebiete kohnen zurûclibleiben, die[
mit Pigmentanhaufung combinirt sind, gerade wie bei der bel
erworbener Lues auftretenden Form. *

— 19 —

nées bibliographiques, cite ensuite les traités spéciaux
des manifestations oculaires syphilitiques. En premier
lieu, l’ouvrage classique de Hutchinson (1) , où
un chapitre àpartest consacré aux affections du fond
de l’oeil dues à la syphilis congénitale. Tous les cas
qui s’y trouvent rapportés sont des lésions déjà évo•
luées, altérations pour ainsi dire cicatricielles de la
choroïde, le plus souvent compliquées par la kératite
parenchymateuse. Sur'cc dernier fait insistent aussi
"Alexander (2) , dans son premier livre sur la syphilis
de l’oeil, et v. Hippel, dans un mémoire récent que
nous citerons plus lard.

Il faut mentionner aussi, parmi les travaux récents
se rapportant de près à notre sujet, .1-e mémoire de
M. Trant::s (3). Son malade présentait grand nombre
de stigmates de syphilis héréditaire, de sorte que la
nature des affections oculaires, du reste bien caractérisées,
n’était pas douteuse. Mais le mérite de Trantas,
pour nous, c’est d’insister sur l’intérêt des lésions
(1) JONATHAN lit.TCHINSON. A clinical memoir of certain diseases
of the eyc and e:ir, conséquent of inheriled syphilis (London
-1863).' (2) ALEXANDER. Syphilis und Auge (Wksbaden 1889) chap. IX
(Die hereditar-syphilitischen Kranhheilen). Le mémoire plus récent
d’Alexander (Xeue Erfuhrungen ûeber luetische Augenerliranhungen
 ; Wiesbaden 1890) n’apporte auciino autre contribution
à la question qui nous occupe. ; (3) TRANTAS. Syphilis héréditaire tardive (kératite interstitielle,
■Choroïdite antérieure acee périphlébite rétinienne). Commun, à
a Soc. Impur, de médoc. à Oon.sUuilinople ; Archives d’ophtalm.,
"anvier 1897, p. 26. (Notre observ. XLV1 était analogue).
- 20 — •

ophtalmoscopiques, constatées sur l’oeil prétendu sain
par le malade. Il s’agissait de taches dechoroïdite antérieure,
avec périphlébite rétinienne centrale et
légère suffusion péripapillaire en haut et en bas. A
propos de ce cas, et d’un autre où les plaques de chorio-rétinite
périphérique lui avaient permis de porter
le diagnostic de syphilis héréditaire et d’obtenir des
résultats thérapeutiques inespérés, Trantas insiste
sur la valeur de l’examen ophtalmoscopique par rapport
à la nature de la kératite parenchymateuse, question
sur laquelle nous aurons à revenir.

Nous devons, enfin, remarquer que devant la
Société de Médecine de Berlin (1) M. Silex a dernièrement
lu un mémoire sur les signes pathognomoniques
de la syphilis congénitale. Il place en premier lieu la
choroïdite, toutes les membranes de l’oeil pouvant être
atteintes mais les lésions de la choroïde étant, selon
lui, les plus importantes ; en second lieu les dents
d’Hutchinson, et enfin les cicatrices de la face, très
fines et dispersées, autour de la cavité buccale. La
communication de M. Silex donna lieu à une discussion
prolongée surtout sur la valeur pathognomonique
des différentes malformations dentaires.

Nous ne pouvons pas nous arrêter sur la description
des altérations Hutchinsoniennes du fond de l’oeil
signalées dès 1887 par Goldzieher (2) , qui parais(1) 

Voir aussi : Bulletin médical, 1896, p. 145, et Semaine médicale,
15 février 1890.

(2) W. GoLDzrEHER. Hutchinson’sche Erhrankung-d.es Augen-

— 21 —

sent être identiques aux lésions de la rétinite circinnée
de Fuchs (1) et qui seraient pourtant loin de représenter
des stigmates rudimentaires. Le titre des travaux
de M. Goldzieher nous avait fait supposer qu’il
pouvait s’agir aussi, dans ses cas, de stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires, plus ou moins analogues
à ceux qui nous intéressent ; mais la lecture des
mémoires, que le savant confrère de. Budapest a eu
l’obligeance de nous adresser sur demande, nous a
désabusés.

Il me reste, à ce propos, un regret ; car, si la dénomination
n’avait pas été déjà employée par Goldzieher,
les altérations Hutchinsoniennes du fond de l’oeil seraient
justement nos stigmates rudimentaires, si analogues,
du point de vue clinique général de l’hérédospécificité,
aux stigmates constitués par les malformations
dentaires, par la kératite interstitielle et par les
affections de l’appareil auditif (2).

A côté de la rétinite pigmentaire, parmi les lésions
du fond de l’oeil en rapport avec la syphilis héréditaire,
hintergrundes. Wiener mcd. Wochenschr. 1887, numéro 26).
W. GOLDZIEHKR. Die Evlcliinson’sche Veranderung des Augen-,
hintergrundes. Ber. ûber die XXV Versamml. der opht. Gcsell *
Heidelberg 1896.

(1) FUCHS. Arch. f. Ophthalm. Bd39, Abth. 3.

(2) Il faut pourtant dire, que Goldzieher a choisi la dénomination
à cause du seul travail qui précédait, dans la littérature ophtalmologique,son
premier mémoire de 1887. C’était un article de Jon.
Hutchinson, ayant pour titre : Symmetrical’central chorioretinal
diseases, occuring in senile persons, dans le VIII Ber. der opht.
Hosp. reports, page 231,

— 22 —

nous plaçons les formes rares de la retinitis punctata
albescens (Gayet, Ncttelship, etc.,) et de Y atrophia
gyrata choroïdee et retinoe (Cutter, Fuchs). Nous
renvoyons au travail récent de Fuchs (1) pour la
description de ces formes de chorio-rétinite, qui débutent
souvent dans l’enfance par de l’héméralopie, et
qui nous paraissent avoir, du moins dans nombre de
cas, les caractères des manifestations oculaires graves
et tardives, de la syphilis congénitale.

Ajoutons seulement, à l’égard de {'atrophia girala
de Fuchs, que l’atrophie choroïdienne est l’expression,
dans cette forme, de lésions localisées surtout dans la
région équatoriale de la chorio-rétine, région que nous
aurons à signaler comme endroit d’élection de quelques-uns
de nos stigmates rudimentaires (pigmentation
grenue, ou atrophie pigmentairc rudimentaire
diffuse). Cette chorio-rétinite équatoriale, sous forme
détaches rondes qui s’élargissent lentement et finissent
par confluer, aboutit à l’atrophie complète de la
rétine pigmentairc et à l’atrophie plus ou moins avancéedu
stroma de la choroïde. Elle est accompagnée par
des altérations papillaires, atrophie et rétrécissement
des vaisseaux, telles que dans la rétinite pigmentaire,

(1) E. FUCHS. Retinitis punctata albescens et Atrophia gyrata
choroïdae et relinae ; zioei der Retinitis pigmenlosa vericandle
Krankheiten, etc. Arch. f. Augenh., t. XXXII, 2., S. 111 n. 116,
1896. — Nous voulons signaler aussi l’important mémoire de Czermak,
où le lecteur pourrait trouver les autres indications bibliographiques
concernant la rétinite pigmentaire : — W. Czermak. Ueber
zwei Falle angeborener Netzhaul-sclerose ohne Pigment (Retini-

— 23 —

et elle épargne, comme souvent le font les manifestations
spécifiques étudiées par nous, la zone péripapillaire
de la chorio-rétine (zone mieux vascularisée) et la
région maculaire. La cataracte corticale postérieure
étoilée, qu’on a observé dans tous les cas d’atrophia
girata, appartient à l’ordre des cataractes dystrophiques,
dont nous avons observé plusieurs cas, chez des
jeunes sujets avec stigmates rudimentaires. (Voir nos
observations, par ex. la LXXII).

Nous n’aurons pas à parler des altérations ophtalmoscopiques
de la syphilis congénitale, qui se trouvent
limitées à l’extrême périphérie du fond de l’oeil,
comme Galezowski l’a particulièrement signalé (1).
Ces altérations, bien que rudimentaires par rapport
aux formes complètes d’affection hérédo-spécifique,
telles que la chorio-rétinite aréolaire, la rétinite pigmentaire,
etc., sont néanmoins assez évidentes et bien
connues, pour ne pas entrer dans l’ordre de faits dont
nous nous occupons ici. Il suffirait, pour s’en convaincre,
de jeter un coup d’oeil sur la planche 32 de l’Atlas
de Haab (2) , planche qui montre aussi très bien,
soit dit en passant, ce que nous appellerons cadre
pigmentaire en secteurs, de la papille.

L’élude des stigmates rudimentaires a attiré notre

tis pigmenlosa sine pigmento) mit Farbenblindheit. Ber. d. Naturwissench.
Medizin. — Vereines, inInnsbruck,XXI Jahrg., 1892-93,

(1) GALEZOWSKI. Des affections syphilitiques du globe oculaire
et de leur traitement. Soc. d’Ophtalm. de Paris, 4 mars 1890, et plusieurs
articles dans le Recueil d’Oplytalmol., 1890-96.

(2) Edit. franc, par TËP.SON ètGuÉNOD, Paris 1895,

— 24 —

attention sur des particularités exceptionnelles du fond
de l’oeil, décrites par plusieurs auteurs ; mais, leur
énumération nous entraînerait trop loin, nous devons
nous contenter d’indiquer au pied de la page les
dernières publications que nous connaissons, sur ce
sujet (1) , et nous ajouterons que plusieurs de ces cas
auraient peut-être fait dépister la syphilis congénitale,
aux observateurs prévenus de la valeur des particularités
du fond de l’oeil au point de vue de la spécificité
héréditaire.

En effet, les auteurs considèrent ces variétés du
fond de l’oeil comme étant dépourvues de toute signification
pathologique, seulement parce que l’acuité visuelle
de tels yeux était normale, ou à peu près, la papille
ne présentant d’ailleurs aucune altération bien caractérisée.
Or, cela ne prouve pas grand chose, nous
le savons ; et, si la pigmentation congénitale n’est pas
progressive, dans un cas donné, elle peut représenter
tout de même un stigmate pathologique, croyons(1) 
HOLTHOUSE et BALTEN. Une forme particulière de chorio
rétinite superficielle d’éliologie douteuse. Soc. Oplhalm. du
Royaume-Uni, 10 déc. 1895. (Annales d’Ocul. Janvier 1897, p. 62).RAYNER D BALTEN and \V. T. HOLMES-SPICER. Congénital pigmentary
plaques of retina. Ophlalm. Societv's Transactions,
Vol. XIV.ZENTMAYER. Un cas de pigmentation anormale de la rétine,
R. Médee. Collège of Philadelphia. Séance du 16 fëvr. 1897. (Annales
d’Oculist., mai 1897, p. 378).POSEY. Pigmentation congénitale di la rétine, Ibidem.CASPEU. Zur Kennlniss der angeborenen Anomalien der Sehenervenpnpille.
Arch. 1. Augenheilk., t. XXXII, I, p. 13 10,1893.
nous, contrairement à l’avis de Stephenson. Nous
comptons, parmi nos observations les plus démonstratives,
nombre de cas où l’oeil présentant les stigmates
mieux marqués (pigmentation péri-papillaire,
décoloration de la papille, dépigmentation de lachoroïde,
etc.) jouissait d’une acuité normale, tandis
que son congénère, atteint de s tigmateschorio-rétiniens
tout à fait rudimentaires, malgré un aspect parfaitement
normal de la papille, montrait une vision plus ou
moins défectueuse. Dans des cas, donc, de tortuosité
rare des vaisseaux rétiniens, telle que dans une des
planches de Oeller, ou dans une communication récente
de Cook (l) , et dans des cas de pigmentation
congénitale anormale du fond de l’oeil, tels que les
trois observations de Walser (2) ou l’observation de
Dood (3) , il est permis de soupçonner des stigmates
spécifiques.—Walser, par exemple, décrit le cadré
pigmentaire autour de la papille, les stries rayonnantes
de pigmentallant de la papille vers la région équatoriale
du fond de l’oeil, et ses observations sont assez
analogues à celle de Plange (4)  ; il ajoute, que les altérations
observées dans ses cas étaient probablement
consécutives à des plis de là rétine provoqués par des

(1) COOK. Torluosilé rare des artères rétiniennes. Annals of
ophthalmology, n° 2. avril 1897.

(2) B. WALSER. DreiFalleeigenthûmlichèr slreifiger Pigmenlierung
des Funclus. Arch. f. Augenh., t. XXXr, 1895, -i.,p. 345-358.

(3) H. DOOD. Congénital pigmentation of reiina. Opht. Society,
vol. XV, 1895.

(4) PLANGE. Arch, f. Augenhe'lkunde. 1871,

— 26'— . -

hémorrhagies ou par l’oedème, comme on a eu l’occasion
d’en observer chez des enfants morts peu de temps
après leur naissance.

Cette esquisse bibliographique n’a certainement
pas la prétention d’être complète au point de vue des
affections des membranes profondes de l’oeil en rapport
avec la syphilis congénitale. Nous avons youlu
la limiter à ce qui peut se rallier de près aux stigmates
ophtalmoscopiques rudimentaires de la syphilis congénitale,
stigmates dont nous allons aborder l’étude.

CHAPITRE II
EXPOSÉ CLINIQUE ET ANATOMO-PATIIOLOGIQUE§ *
Description des stigmates rudimentaires
Nous désirons, tout d’abord, décrire ce que nous
considérons commesligmates ophtalmoscopiques rudimentaires
 ; dénomination par laquelle nous voulons
seulement indiquer, que les lésions des différentes
parties du fond de l’oeil sont dans ces cas de telle
nature, à ne pas se manifester par des troubles fonctionnels
considérables, du moins à l’examen subjectif
ordinaire de la vision,et qu’elles sontassez légères pour
pouvoir parfaitement passer inaperçues à l’examen
optalmoscopique d’un observateur non prévenu de leur
valeur.

Ces stigmates sont à rechercher : 1°) dans la papille,
surtout pour ce qui regarde sa coloration, son bord,
ses vaisseaux ;— 2°) le long de ces vaisseaux, surtout
au moment où il franchissent le bord delà papille, et
ensuite dans la zone péripapillaire ; — 3° dans cette

— 28 —

dernièrezone, péripapillaire ou centrale, surtout pour
ce qui regarde sa coloration, sa pigmentation, etc. ;
— 4°) dans toute l’étendue du fond de l’oeil, en y considérant
d’abord la zone péripapillaire et la région de
la macula, ensuite la zone équatoriale ou moyenne, et
enfin la zone périphérique ou antérieure.

1° Quant à la papille, sa teinte un peu pâle, dans
tout le disque ou en partie, de même que sa teinte
grisâtre, blanc sale, en totalité ou en secteur,, vont
presque toujours ensemble avec la diffusion plus ou
moins marquée etplus ou moins étendue, de son bord.
Ce bord flou, tel qu’il est représenté dans plusieurs de
nos figures, est déjà, à lui seul, très significatif ; mais
il existe souvent, à son niveau, un autre stigmate
d’autanlplus important à signaler qu’il est considéré
comme particularité exceptionnelle du fond de l’oeil
normal (1) ,et qu’il n’en est pas moins caractéristique,
croyons-nous, de la syphilis congénitale du fond de
l’oeil.

Il s’agit d’un cadre pigmentaire, qui est le plus souvent
très mince et partiel, moins souvent complet ou
presque complet, mais toujours bien noire et assez
mince, rarement plus large et dégradant vers la teinte
ardoisée de la région péripapillaire, que nous aurons

(1) Voir, par exemple, les planches 1,66, 7, 9, 48 etc., de l’Atlas
de Haab, et plusieurs figures de Yophtalmoscopie clinique de Wecker
et Màsselon. Dans les superbes planches de l’Atlas récent de
Oeller, le « Aderhaulring » normal et ses formes, selon nous,
pathologiques ne se trouvent pas figurés,

— 29 —

à signaler tout à l’heure. Un regard à nos figures
vaudra mieux que toute description. En général, le
bord du cadre pigmentaire qui touche à la papille est
bien tranché, tandis que l’autre bord est irrégulier,
déchiqueté, ou dégradant comme nous l’avons dit.
Assez souvent, secteurs de cadre pigmentaire et secteurs
du bord papillaire dépourvus de pigment mais
flous et déchiquetés, s’alternent comme dans la
planche 32 de l’Atlas de Haab et comme dans quelques
unes de nos figures
2°)  Quant aux vaisseaux, sur le disque optique nous
pourrons remarquer souvent leur calibre réduit, surtout
pour les artères ; mais, ce qui est encore plus
caractéristique, c’est l’effacement de leurs bords au
moment où il passent de la papille sur le fond
chorio-rétinien. Ces bords sont presque voilés, ou
longés d’une fine lisière blanchâtre. Parfois l’effacement
gagne toute la largeur du vaisseau, de sorte que
celui-ci apparaît complètement, ou presque complètement,
interrompu. Lorsque les étranglements, les
irrégularités de calibre, les traînées blanchâtres aux
bords, sont bien manifestes dans le segment des vaisseaux
qui parcourent la zone péripapillaire, les stigmates
vasculaires cessent .presque d’être rudimentaires,
et ne laissent plus aucun doute (1).

3°) La zone péripapillaire, à part des altérations
des vaisseaux dont nous venons de parler, et à part,

(1) Lire, par es., les belles observations de M. Meyer, dans le
mémoire que nous citons page 40.

— 30 —

bien entendu, des véritables foyers atrophiques où
pigmentaires, peut présenter deux sortes de stigmates
rudimentaires.

Le plus souvent, c’est une teinte ardoisée tout à fait
particulière (v. nos figures) qui, elle aussi, à été désignée
uniquement comme variété de fond d’oeil normal
(1) , tandis que pour nous sa signification pathologique
peut être certaine ; cette teinte ardoisée est en
général plus foncée, gris-rougeâtre ou marron, immédiatementautour
de la papille,et dégradeplus ou moins
vite à la périphérie, toujours d’une façon graduelle,
de manière à s’effacer tout à fait, au bout de deux ou
trois diamètres papillaires.

L’autre stigmate, moins rudimentaire il est vrai,
consiste dans la suffusion rétinienne, qui occupe parfois,
avec sa teinte grisâtre très légère, des segments
de la région péripapillaire compris entre deux vaisseaux,
plus ou moins près du bord de la papille.
ha pigmentation grenue, dont nous parlerons à propos
de la région équatoriale, est rare dans la région
péripapillaire. Quant à la région maculaire, nous ne
nous y arrêtons pas, car les lésions qui peuvent s’y
rencontrer, et assez rarement, il faut dire, par syphilis

(1)  Voirj par exemple, les planches, J, 6,12, 22, 28 et 32 de l’Atlas
de Haàb et quelques planent s do l’Atlas vécent de Oeller. Les
figures 37, 38 et 39 de l’Atlas do .heger nous paraissent également
suspectes, surtout la dernière, à cause do l’aspect des vaisseaux !
des dépôts pigmentaires au bord de la papille et de la teinte ardoisée
de toute la région centrale.

- 31 — .

héréditaire, sont toujours bien loin d’être rudimentaires.


4°) Dans toute l’étendue du fond de l’oeil, zone équatoriale
et zone périphérique, les stigmates rudimentaires
peuvent être, au point de vue clinique, de deux
ordres différents ; c’est-à-dire surpigmentation ou
dépigmentation. Les deux sortes d’altérations, à savoir
l’atrophie, de même que l’hyperplasie ou la disposition
anormale du pigment dans la chorio-rétine,
peuvent présenter une forme diffuse ou bien une formé
à foyers ; comme types rudimentaires de la forme
diffuse (car la forme à foyers donne des stigmates qui
cessent d’être rudimentaires) , nous devons signaler
d’une part la décoloration et de l’autre la pigmentation
grenue du fond de l’oeil.

La décoloration, telle que nous l’entendons, ne saurait
avoir, à elle seule, aucune valeur, car un fond d’oeil
normal peut certainement être moins foncé que la
moyenne. Nous reviendrons sur la question. Disons,
pour le moment, que la dépigmentation diffuse nous
a montré les plus différents degrés dans un grand
nombre de nos observations, jusqu’à atteindre une véritable
albinisme du fondde l’oeil, pour ainsidire, chez
des sujets autrement bruns, à tare congénitale certaine.
(Observ. VIII, LXXXVIII, etc.).

La pigmentation grenue, en tant que stigmate rudimentaire,
est fréquente surtout dans la région équatoriale,
plus rare dans la région périphérique, exceptionnelle
dans la région péripapillaire. Elle est repré-

— 32 —

sentée, sous une forme très avancée, dans la planche
31 de l’Atlas de Haàb, et comme stigmate rudimentaire
clans quelques-unes de nos ;figu,res.

. Cet aspect du fond de l’oeilf tout à fait particulier,
compte, selon nous, parmi les stigmates rudimentaires >
précieux. C’est un pointillé des plus fins, qui change
le rouge normal du fond de l’oeil en un rouge plus foncé,
brunâtre, mais différent delà teinte ardoisée dont
nous avons déjà parlé. Il va sans dire, que la pigmentation
grenue s’observe rarement seule, parmi les
altérations pigmentaires d’un fond d’oeil hérédo-syphilitique.
Le plus souvent, nous l’avons vue combinée à
. des formes en foyers ; ces derniers constituent les petits
corpuscules osseux de la rétinite pigmentaire, sur le
fond grenu de la région équatoriale, ou bien des véritables
foyerschoroïdiens, plus ou moins larges et nombreux,
surtout manifestes en allant de la région équatoriale
vers l’ora serrata. 11 est très rare de constater
simplement une,pigmentation grenue vers l’ora serrata,
sans d’autres altérations diffuses de la région équatoriale.


Cette énumération des stigmates rudimentaires était
nécessaire aussi pour rendre claire au lecteur la terminologie
adoptée dans la partie documentaire se
rapportant aux planches qui accompagnent notre travail.
Qu’il nous soit permis, maintenant, d’examiner
un peu plus de près les stigmates en question, et
ensuite leur ensemble.

'8*
Analyse des stigmates rudimentaires en rapport avec les particularités
normales du fond de l’oeil, avec quelques-unes de ses
lésions bien caractérisées, et avec les altérations anatomo-pathologiques
relatives.
o) Quanta lapapille, son atrophie, parmi les stigmates
ophtalmoscopiques de la syphilis congénitale,
n’est pas fréquente, du moins comme altération bien
manifeste. La moitié temporale du disque optique, qui
présenté déjà une teinte plus claire dans les conditions
normales, est le segment ou la décoloration atrophique
se manifeste plus précocement et se reconnaît
le plus facilement.

La teinte pâle que la papillenous montre, dans toute
son étendue ou seulement dans un secteur, prouverait
l’organisation d’un véritable connectif à la placé
de l’ancienne infiltration ; tandis que la teinté grisâtre
montrerait simplement la sclérose de la névroglie
dans l’extrémité bulbaire du nerf optique (Guépin et
d’autres).

Mais ces distinctions sont quelque peu artificielles ;
même dans le tabès, parfois la papille atrophique est
presque blanche, comme parfois à la suite d’une véritable
papillite le disque optique est plus ou moins grisâtre.
D’autre part, organisation cicatricielle de l’infiltration
inflammatoire et sclérose de la névroglie,
peuvent très bien coopérer, dans des proportions difféANTONELU
" .3
— 34 —

rentes, aux lésions d’une papillite interstitielle, et
nous devons nous contenter de reconnaître ces altérations
de la papille, même dans leurs degrés rudimentaires,-et
surtout savoir que ces apparences du nerf
optique ne suffisent pas à nous indiquer le degré de
l’altération fonctionnelle. Une papille presque blanche
peut se trouver dans un oeil dont la vue est parfaite,
tandis qu’une papille à peine différente de l’aspect
normal se rencontrera dans un oeil avec acuité
plus ou. moins considérablement compromise.

Nous croyons que les altérations de la papille sont
toujours, ou presque toujours, secondaires ; surtout
dans les formes exclusivement ou éminemment centrales
de l’hérédo-syphilis du fond de l’oeil.

Les localisations primaires de la syphilis en général,
dans lenerf optique,sont en effet très rares (Alexander) 
et, d’autre part, une véritable névrite optique,
comme elle a été signalée dans quelques cas de syphilis
acquise, laisserait des lésions organiques et fonctionnelles
que nous ne rencontrons jamais avec les
stigmates hérédo-spécifiques dont nous nous occupons
(I).

Il est évident que les altérations vasculaires qui
forment l’élément essentiel., peut être le point de défi) 
Le nerf optique est, néanmoins, assez souvent le siège de manifestations
syphilitiques, et il nous suffirait de citer la statistique
d’Alexander qui, parmi 1385 cas d’affections oculaires spécifiques
compte 568 cas (40,93 pour 100) où le nerf optique était intéressé. II
est vrai, qu’une partie de ces cas rentrent plutôt dans la syphilis du
système nerveux que dans la syphilis oculaire, puisque l’affection

- 38 — -

part, de la rétinite centrale et si souvent aussi de la
choroïdite plus ou moins diffuse, doivent provoquer
des troubles de nutrition dans le tissu de la papille.
Ces troubles peuvent bien aller jusqu’à une papillite
interstitielle des plus lentes, mais il s’agit toujours
d’un processus secondaire, ou tout au plus concomittant,
de celui qui s’établit dans les membranes
oculaires, et rarement il en résulte une atrophie plus
ou moins avancée des éléments nerveux. Il est même
très important dénoter, que malgré l’aspect pâle assez
frappant delà papille, l’acuité visuelle peut se montrer
normale, le champ visuel à peine réduit à la phériphérie,
et. quelquefois, seulement-pour les couleurs. Lorsque
les altérations du fond de l’oeil sont plus graves,
et qu’il n’y a pas de scotome central en rapport avec
des foyers maculaires, la réduction de l’acuité est à
rapporter exclusivement à l’atrophie papillaire, atrophie
secondaire, dont le degré n’est pas toujours en
rapport avec la pâleur du disque optique et avec les
autres signes ophtalmoscopiques.

En résumé, au point de vue des stigmates rudimentaires
Se rapportant à la papille et au nerf optique
:

Dans quelques cas, qui formeraient presque le lien

du nerf optique est secondaire à une méningite basilaire, à une
gomme ou à d’autres manifestations encéphaliques. Toujours est-il
que la névrite optique rétrobulbair.e, en général, dans la syphilis
acquise ou congénitale, est beaucoup moins rare de ce que l’on croit
généralement. .

— 36 '—

entre les stigmates rudimentaires et les lésions bien
caractérisées, la teinte blanche-grisâtre de là papille,
l’effacement ou l’irrégularité de son bord, un certain
degré de replétions des veines, l’amincissement des
artères, leur changement de calibre et leurs traînés de
périvasculite, autorisent franchement au diagnostic de
papillite régressive.

Dans d’autres cas la décoloration partielle de la papille,
en rapport avec les altérations fonctionnelles (de
l’acuité ou du champ visuel) , en défaut d’autres stigmates,
même rudimentaires, de la région centrale du
fond de l’oeil, autorisent plutôt au diagnostic d’une névrite
rétro-bulbaire évoluée depuis plus ou moins longtemps.


Lorsque les manifestations oculaires de la syphilis
héréditaire sont plus graves, nous devons admettre
une véritable névrite optique, qui manifeste ses suites
surtout, et à part les stigmates pàpillaires, par
la limitation périphérique irrégulière du champ visuel.
Il est utile de faire remarquer, avec Horstmann (1).
que l’altération du nerf optique, surtout de ses faisceaux
axiales, doit se rapporter aux lésions des vaisseaux
centraux ; il s’agit, donc, d’une névrite optique
interstitielle, rétrobulbaire, limitée au segment du
nerf compris entre la papille et la région d’entrée
de l’artère centrale. Les lésions de cette névrite cornai) 

HORSTIVIANN. Uebér Neuritis optica specifica. Knapp's Arch.
f.Augenheilk, Bancî XIX, S. 454.

— 37 —

pliquent celles qui sont provoquées dans la pàpille, ;
simplement par collatéralité (cercles vasculaire de.
Haller) des altérations rétiniennes centrales et choroïdiennes.
Enfin, de même que la rétinite centrale
laisse indemne le plus souvent la région maculaire,
la névrite rétrobulbaire axiale respecte le faisceau maculaire
 ; et voilà encore une raison pour laquelle, chez
les jeûnes hérédo^syphilitiques, nous trouvons si souvent
une acuité parfaite, malgré dès stigmates ophtalmoscopiques
même assez bien caractérisés.

Dans quelques-uns de nos cas la teinte pâle ou blanc
sale de la papille, en totalité ou par plaques (obs. III,
L, LVII, etc.) , le dépôt de pigment le long de son bord,
la diffusion de ce bord dans des secteurs ne montrant
pas de cadre pigmentaire, le calibre relativement considérable
des veines et le calibre réduit des artères, ne
laissaient aucun doute sur l’atrophie de la papille,
secondaire à une ancienne névrite optique rétrobullaire.
En consultant, en rapport à ces cas, dans plusieurs
atlas d’ophtalmoscopie, les planches qui' figurent
l’atrophie papillaire de cette nature, nous avons
reconnu plusieurs fonds d’yeux de nos observations
d’hérédo-syphilitiques ; mais, ici encore, je veux insister
sur les formes rudimentaires de ces altérations,
sur les cas où il faut être vraiment prévenus, pour ne
pas croire à un fond d’oeil normal, avec particularités
sans valeur pathologique.

Il en est de même des altérations de la région péripapillaire,
delà région équatoriale ou de la périphérie

— 38 --

du fond de l’oeil. La teinte ardoisée, la pigmentation
grenue, se trouvent représentées sur plusieurs planches
des atlas d’ophtalmoscopie, comme nous l’avons
dit, parmi les particularités du fond de' l’oeil normal.
Mais je dois ajouter, que dans quelques-unes de ces
planches, par exemple dans l’ouvrage de Gowers (1) et
dans celui deLoring (2)  ; j’ai vu avec plaisir la teinte ardoisée
ou la pigmentation grenue, et même le cadre
pigmentaire rudimentaire, reproduits sur des figures se
rapportant à l’atrophie secondaire de la papille, ou à
d’autres altérations bien caractérisées, de la choriorétine.
Tout en méconriaisant, donc, la valeur de ces
stigmates rudimentaires, les observateurs consciencieux
les ont reproduits fidèlement dans leurs dessins
ophtalmoscopiques (3).

Nous pouvons dire unefois pour toutes, du reste, pour
nos stigmates Rudimentaires, la même chose que pour
tous les symptômesen général, d’après la belle comparaison
de Charcot. Chaque stigmate représente une let(1) 

GOWERS. Médical oplhalmoscopy, 2- édition 1882. Voir, par
ex., les fig. 4 et 5 delà planche 2. La fig. 2 de la planche VIII représente,
bien entendu à un degré beaucoup plus avancé, les stigmates
que nous ayons signalés comme rudimentaires à l’égard des
vaisseaux.

(3) E. G. LOIUNG. Text boock ofophtalmoscopy,189Q. Les figures
1, 2 et 3 montrent très bien la pigmentation grenue de la région
péripapillaire, et les deux premières le cadre pigmentaire.

(3) Signalons, aussi, les belles planches 31, 32 et 33 de l’Atias de
Haab où, à côté d’altérations hêrédo-syphilitiques bien caratérisées
du fond de l’oeil, sont fidèlement reproduits des stigmates rudimentaires,
sans, néanmoins, faire ressortir leur valeur,

- 39 - ,
Ire, qui à elle seule n’aurait pas, Ou presque pas, de valeur
 ; mais un certaingroupement de ces lettres forme
un mot, et c’est ainsi que le fond de l’oeil nous suggère
de dépister la syphilis congénitale. Si d’autres
stigmates personnels, ou des données anamnestiques
précises, nous confirment la tare soupçonnée, c’est une
sériede mots, c’est toute une phrase.que nous obtiendrons
de notre examen, et cette phrase aura la plus
grande valeur pour le sortdu malade, car le traitement
précoce et bien dirigé lui éviterabien desfois toute une
série d’autres manifestatic^s, d’autres phrases, qui, au
lieu d’être un avertissement, seraient des arrêts de
lésions plus ou moins graves.
b)  Les altérations des vaisseaux rétiniens’, surtout
Tépaississement de leurs parois, ont été signalés
d’abord par Hutchinson(l) , à propos d’un cas de choroïdite
syphilitique héréditaire. Ensuite, Edmunds
et Brailey (2) , Nettelship (3) et Schobl (4) ont insisté
sur les lésions artérielles dans la rétinite syphilitique
soit acquise, soit héréditaire : périvasculite, c’est-àdire
prolifération et néoformation cellulaire dans l’adventice
des vaisseaux centraux,et endo-vasculite, c’està-dire
épaississement de la tunique interne et prolifération
de l’endpthèle, provoquant surtout le rétrécissement
de ia lumière des vaisseaux, jusqu’à l’oblitéra(1) 

HUTCHINSON. Opht. Hospit. Rep., I, II, 183M860.

(2) EDMUNDS et BKAILEY. Opht. Hospit. Rep., X, 1880-1882.

(3) NETTELSHIP. Opht. Hospit. Rep , XI, 1, 1886,

(i)  SCHOBL. Centralbl. f.prakt. Augenheilk., novembre 1888.

— 40 —

tion complète de quelques branches artérielles. Tous
ces auteurs n’ont pas manqué d’indiquer, comme
. M. Meyer le remarque (1) , l’analogie de ces altérations
avec celles décrites par Heubner (2) comme une affection
syphilitique des artères cérébrales et confirmées
aussi par Friedlaender (3) , Koester(4) et Baumgarten(5\
Pour les affections syphilitiques de la peau Balzer(6) 
avait fait la même constatation,et Deyl (7) , plus

(1) E. MEYER. Contribution au diagnostic ophtalmoscopique dès
altérations des parois vasculaires dans la rétine. Revue gêner.
d’Ophtalmologie, 31 mars 1892, p 97 à 113. Voir, dans cet intéressant
mémoire, surtout l’observation II (p. 104) et la fig. 3 qui l’accompagne.
Les altérations vasculaires, dans ce cas, furent saisies
tout à fait à leur début ; elles ouvraient la scène des manifestations
hérédo-spécifiques du fond de l’oeil, chez une fillette de 8 ans, qui>
à part des malformations dentaires mal caractérisées et à part les
lésions oculaires, ne présentait pas d’autres stigmates.

Dans l’observation III (p. 106 à 118 et fig. 4) nous trouvons d’intéressantes
remarques à propos de l’endroit d’élection des altérations
vasculaires visibles à l’ophtalmoscope (à une petite distance
du point où les artères franchissent le bord de la papille)  et à
propos de l’aspect ophtalmoscopique (nuance rosée, jaunâtre ei
translucide du vaisseau, etc.) dû à la dégénérescence hyaline des
paroix vasculaires, d’après les recherches ànâtomiques de Lebèr et
du duc Charles de Bavière sur la rétinite néphrétique.

Enfin, dans un post-scriptum du mémoire de M. Meyer nous trouvons
deux autres observations d’artéritedu fond de l’oeil, par syphilis
acquise, montrant que les stigmates vasculaires persistent lorsque
la rétinite est guérie et la V. rédevenue normale.

(2) HEUBNER.Die luetische Erkrankungen der Hirnarterien,iSTt.

(3) FRIEDLAENDER. Centralbl.f. die med. Wissènsch,, IV, p. 65,
1876. .

(4) KOESTER. Berliner Min. Wochenschr., n. 31,1886.

(5) BAUMGARTEN. Virchoio's Archiv. LXXIII, p. 102,1876.

(6) BAI.ZËR. Revue de Médecine 1884.

(7) DEYL. Casopis leh. cesk., XXVI, 1887,

— 41 —

tard, pour d’autres organes, aussi bien sur des foetus
syphilitiques morts que sur des tissus extirpés à des
malades syphilitiques,.

Sur l’importance capitale, que nous devons attribuer
aux altérations vasculaires, dans la plupart
des manifestations plus ou moins tardives de syphilis
oculaire, ont encore dernièrement insisté
Alexander (1) et Galezowski (2). Or, la valeur des
altérations vasculaires du fond de l’oeil se trouve justement
démontrée de ta façon la plus évidente par
les lésions hérédo-syphilitiques dont nous parlons ;
car dans les différentes formes de choroïdite, rétinite
et neuro-rétinite, hérédo-spécifiques, même rudimentaires,
les lésions des vaisseaux centraux rétiniens,
telles que nous les avons déjà énumérées, ne sauraient
être ni plus manifestes ni plus fréquentes.

Les altérations vasculaires, du point de vue de nos
stigmates, peuvent se résumer ainsi :

1° Artères, en général, plus ou moins amincies,
comme on le voit, au dernier degré, dans les
cas graves de rétinite pigmentaire. — 2° Très souvent
des interruptions des vaisseaux, surtout des artères, le
long d’un petit segment, en correspondance du bord de
la papille ou à une courte distance de ce bord, là où il

(1) ALEXANDER (Aix-la-Chapelle). Des altérations vasculaires
dans les affections syphililiqites de l’oeil. Soc. des natural. et
médecins allemands, session annuelle de 1893. (Annales d’ocul.,
1893: déc. p. 463).

(2) GALEZOWSKI. Des artérites syphilitiques rétiniennes. Soc.
franc, de dermat. et syphil. Séance du 9 juin 1896.

— 42 —

apparaît plus ou moins flou ou déchiqueté, où bien là
où la région péri-papillaire montre les plaques ou
traînées de suffusion blanchâtre dont nous avons
parlé. En d’autres termes, un petit trait du vaisseau
rétinien est oblitéré, à la suite de l’épaississement des
parois (endovasculite, prolifération del’endothélium) ,
ou bien il est caché par le tissu de néo-formation inflammatoire,
organisé dans les couches rétiniennes
(périvasculites). — 3° A cause de ces processus
d’endovasculite et périvasculite et à cause des organisations
exsudatives, il se produit par ci par là une
certaine irrégularité de calibre des vaisseaux, quelquefois
très manifeste en examinant surfout les petites
artères à l’image droite. Quelques segments de
ces vaisseaux peuvent même présenter dès rétrécissements
et des dilatations alternés, sous forme de série
d’ampoules allongées. — 4° Les altérations des veines
centrales sontmoins caractéristiques ; néanmoins elles
montrent assez souvent un calibre relativement excessif,
un parcours trop ondulé ou franchement tortueux,
et plus rarement quelques dilatations variqueuses
de certains segments péripapillaires (probablement
stase veineuse, par diminution de la vis a tergo en
rapport avec les lésions artérielles). — 5° Les altérations
du système capillaire se manifestent surtout
dans la papille, dont la teinte pâle est due en partie
à l’atrophie des éléments nerveux et à la prolifération
de la névroglie, mais surtout à l’anémie relative, qui
accompagne les suites de cette papillite interstitielle.

— 43 —

Plus souvent encore, l’atrophie de la couche choriocapillaire,
surtout vers l’ora serra ta, caractérise les
formes exclusivement ou à prèvalencepériphériques,
de la chorio-rétinite hérédo-'spécifique.

Il faut tenir compte de ceci : que, chez l’homme, plus
que chez tous les autres mammifères à circulation rétinienne
autrement bien développée, la rétine doit sa
nutrition presque exclusivement à ses propres vaisseaux
(centraux). La choroïde exerce, elle aussi,
dans les conditions physiologiques de l’oeil humain,
une fonction nutritive, surtout pour les couches externe
de la rétine, mais son importance est beaucoup
moins grande que celle des vaisseaux centraux ;
en effet, l’arrêt de circulation dans ces derniers,
pendant quelques heures seulement, suffit à provoquer
la cécité permanente et l’atrophie des couches cérébrales
de la membrane, tandis que la rétine décollée peut
rester des semaines ou des mois séparée de la choroïde
sans subir d’atrophie.

Par les altérations des vaisseaux centraux, mus
pourrions donc nous rendre compte de toutes les
altérations ophtalmoscopiques ou fonctionnelles qui
s’accompagnent. aux stigmates vasculaires, même
rudimentaires, du fond de l’oeil. Ajoutons, néanmoins,
que si les altérations, surtout fonctionnelles,
ne sont pas aussi fréquentes et considérables que
les stigmates vasculaires rétiniens le feraient supposer,
cela tient à la fonction vicaire de la choroïde,
qui peut aller — par exemple dans les cas d’embolie
— 44 — ■
de l’artère centrale —jusqu’à assurer la nutrition des
cellules visuelles.

Il y a, pourtant, une couche rétinienne dont la nutrition
se trouve directement et principalement assurée
par la choroïde. Nous voulons dire l’épithèle pigmenté
 ; ses cellules sont, en effet, les premières à
s’atrophier à la suite de décollement (Baquis) (1). Nous
comprenons alors la fréquence des stigmates pigmentaires
rétiniens (pigmentation grenue, dépigmentation
diffuse, etc )  lors même qu’il n’existe pas d’au.
très stigmates rétiniens ni des vaisseaux centraux, et
que la choroïde seulement, par des stigmates également
pigmentaires ou par de véritables foyers anciens,
montre d’avoir été le siège de manifestations
héréditaires.

Nous n’avons pas besoin de dire qu’il faut se garder
de prendre pour des trainées de périvasculite le double
reflet qui longe parfois, surtout chez les enfants, les
vaisseaux centraux dans la zone péri-papillaire. A part
cela, que ces reflets sont plus brillants, plus linéaires
et plus uniformes que les trainées de périvasculite,
même les plus délicates, il y a un moyen.assez simple
pour sortir de tout doute : les reflets qui sont dus au
miroitement delà surface rétinienne, là où les troncs
les plus volumineux font saillie dans le vitré en soulevant
la membrane limitante interne, se montrent plus

(1) E. BAQUIS. A propos d’un cas de décollement rétinien, contribution
à l’étude de la nutrition de la rétine. Annali d’ottalmologia.
Vol. XXV, p. 2-3 (1896) p. 241.

— 4S —

ou moins brillants, tantôt d’un côté du vaisseau observé,
tantôt de l’autre, suivant la façon dont tombe
la lumière réfléchie par notre miroir.

c) Il en est de même pour le miroitement de la rétine
qui est dû, surtout chez les jeunes sujets, à la
distribution des fibres nerveuses, et qu’il ne faudrait
pas prendre pour un défaut de transparence de
ta rétine (stigmate rudimentaire de neuro-rétinitej
ou pour un léger degré de suffusion rétinienne. Ce
miroitement change avec les mouvements de notre
miroir et, en ayant recours au grossissement que fournit
l’image droite, on verra une striation rayonnante
autour de la papille et s’àccusant particulièrement du
côté nasal, tandis que la véritable opacité ou suffusion
rétinienne est beaucoup plus matte, mais uniforme,
d’un aspect qui ne change pas avec les petites variations
d’incidence de lumière.

La suffusion rétinienne, pour ne plus y revenir, est
due à l’épaississement des couches internes de là rétine,
surtout de la couche des fibres nerveuses, où
sont distribuées les branches capillairee des artères
centrales. II s’agit d’une infiltration parvicellulairè
diffuse, qui rend plus épais et, moins transparent lé
tissu rétinien ; et c’est la même infiltration, plus où
moins organisée, qui cache quelques segments des
gros vaisseaux, qui déforme le bord de la papille, en
nous le montrant flou et déchiqueté.

Une infiltration analogue, mais localisée surtout

dans l’adventice des gros vaisseaux, en petits foyers
se rapprochant des néoformations gommeuses, constitue
les petites plaques blanchâtres et légèrement
proéminentes, que 0stwalt,(l) Alexander(2) etd’autres
ont décrit surtout dans la rétinite centrale delà syphilis
acquise.
d)  Quant au cadre pigmentaire autour de la papille,
il rentrerait parmi les stigmates pigmentaires, dont
nous parlerons tout à l’heure ; mais, qu’il nous soit
permis de lui consacrer quelques lignes à part, car
nous considérons ce stigmate comme étant des plus
précieux.

NQUS n’ignorons certes pas, que la région centrale
du fo »d de l’oeil est normalement la plus riche en
pigmenÇ, soit en ce qui concerne l’épithélium rétinien,
soi\ en ce qui concerne le stroma choroïdien.
La partie \a plus sombre de la choroïde est en général
celle qui limite immédiatement l’émergence du nerf
optique, et qui constitue souvent, à ce niveau, l’anneau
noir plus^ ou moins net qui a reçu le nom d’anneau
choroïdiefi. Mais, le cadre dont nous parlons
est à l’anneau choroïdien comme la pigmentation grenue
ou la teinte ardoisée bien prononcée de la région
péri-papillaire son,t à la pigmentation moyenne normale
de cette région. Nous voulons dire, que le
(1) OSTWALT Rétinite centrale syphilitique. Communie, au Congrès
de Heidelberg, 1888.(2) ALEXANDER, Ouvrages cités à p. 19.
— 47 —

dépôt de pigment autour de la papille, le cadre noir,
complet ou en secteur, tel qu’il est représenté dans
nos figures, diffère par sa teinte noire bien foncée,
par son apparence de liseré bien net du côté de la
papille et déchiqueté en dehors, par sa disposition,
etc., du simple Choroïdealring des ophtalmoscopistes
allemands.

Dans les atlas d’ophtalmoscopie, en général, anneau
choroïdien physiologique et cadre pigmentaire péripapillaire
se trouvent représentés sur des planches de
fond d’oeil normal et sur des planches pathologiques,
sans distinction aucune. Mais, la valeur pathologique
du cadre ressort à l’évidence si nous considérons
des planches reproduites d’après nature, comme nous
l’avons lait remarquer, dans lesquelles un cadre complet
est associé à d’autres lésions bien caractérisées de
la région péri-papillaire, ou, parfois, un secteur de
cadre se trouve du même côté où le fond.de l’oeil présente
des foyers de choroïdite, ou d’autres altérations
évidentes. Il nous suffira de signaler encore, à ce
point de vue, plusieurs planches de l’atlas de Haab,
par ex. la fig. 32, dans l’édition française publiée par
Terson et Cuénod ; nous mêmes, nous avons presque
toujours rencontré le secteur de cadre vers le même
segment du fond de l’oeil montrant les stigmates les
mieux prononcés, dans la région péri-papillaires ou
dans la région équatoriale (voir nos figures).

En résumé : Vanneau choroïdien normal est brun,
le plus souvent complet, entourant le bord externe

— 48 —.

très net de l’anneau scierai, et dégradant du côté de la
région péripapillaire ; le cadre pigmentaire est toujours
bien noir, assez souvent partiel ou en plusieurs
secteurs, rarement séparé du disque papillaire par un
anneau scierai (1) , présentant un bord net du côté de
la papille et un bord plus ou moins déchiqueté vers là
périphérie.

Il faut remarquer, aussi, que le secteur de cadre pigmentaire
du côté nasal de la papille a une signification
pathologique encore plus sûre que le secteur temporaL
(du côté de la région macula ire)  ; car « en général dans
l’oeil normal, lorsque le pigment s’accumule avec
une certaine abondance, c’est principalement au
côté temporal de la papille que le fait s’observe, lé
pigment se trouvant refoulé en ce point par le déve« 
loppement des fibres nerveuses qui s’effectue
« surtout au côté opposé » (Wecker et Màsselon (2).

(\)  L’anneau choroïdien normal entoure l’anneau scierai, tandis,
que lé cadre supprime, comme nous venons de lé dire* presquetoujours
ce dernier, en empiétant sur lui. Pour nous/les figures 2
et 7 de l’ophtalmoscopie clinique de Wecker et Màsselon, dans les
quelles une masse de pigment constitue un large secteur de cadre
empiétant sur l’anneau scierai, représentent des stigmates. —Signalons,
aussi, dans l’Atlas de Haab, la planche 16, a et b, où le
Choroïdealring est figuré sur deux cas d’atrophie tabétique de la
papille, et la planche 38 où le même détail — pour nous pathologique—accompagne
4 cas de lésions maculaires.d’origine traumatique.
Dans la fig. 28 du même ouvrage, enfin, nous voyons un
anneau scierai et un anneau choroïdien diffus, comme détails physiologiques
(Y) d’un fond d’ceil autrement atteint de lésions bien
caractérisées des veines rétiniennes d’origine spécifique.
'(2)  Ophtalmoscopie clinique, 2* é'dit., 1£91, p. 64-63.

Notons, enfin, que l’origine du cadre pigmentaire
péri-papillaire pourrait se trouver — du moins dans
quelques cas, où sa teinte fortement noire et l’irrégularité
de ses secteurs confirment notre façon de voir —
dans des hémorrhagies des gaînes du nerf optique
(neuro-rétinite ou névrite rétro-bulbaire) , ayant fusé
jusqu’au bord de la papille. Voir, par ex.,les fig. 35 et
36 du Manuel cl’ophtalmoscopie clinique déjà cité.
e)  Nous arrivons aux stigmates constitués par des
altérations pigmentaires.

Nous savons très bien, que les variétés du fond de
l’oeil, surtout en ce qui concerne sa pigmentation, sont
très nombreuses ; de sorte que l’affirmation d’altérations
pigmentaires rudimentaires, ayant une valeur pathologique,
risque fort de rencontrer des sceptiques.
Nous en avons eu, du reste, la preuve dans ce qui nous
a été objecté par M. Armaignac, lorsque nous avons
dû simplement résumer ce travail, pour une communication
au dernier Congrès de la Société Française
d’Ophtalmologie (Paris, mai 1897). Que nôtre distingué
confrère de Bordeaux nous fasse l’honneur de
parcourir cette thèse, surtout dans sa partie documentaire,
et nous avons l’espoir de le compter parmi
les convaincus de la valeur des stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires dans la syphilis congénitale.

En commençant par la teinte ardoisée de la région
péripapillaire, il faut rappeler que, même dans le fond
de l’oeil normal, la pigmentation, en ce qui concerne
ANTONELLl 4— 5o -
l’épithélium rétinien,peut êtresurtoutdéveloppéedans
ladite zone et dans le voisinage de la macula. Aussi,
nous nous serions gardés de considérer la simple
teinte ardoisée centrale comme un stigmate certain,
si nous ne l’avions pas rencontré presque toujours
associé à d’autres altérations bien caractérisées. En
outre, cette teinte ardoisée peut montrer toutes les
gradations vers la pigmentation grenue qui, elle, représente
pour nous une altération pigmentaire déjà
nullement douteuse. — Enfin, et ce soit dit aussi pour
les autres stigmates dont nous parlons, on aurait mauvaise
grâce à nier la valeur d’une altération quelconque,
seulement parce qu’elle est rudim’entaire, toute proche
des variétés physiologiques. Nous voyons, en effet,
les altérations séniles de presque tous les tissus et
organes représenter des formes physio-pathologiques,
pourainsi dire ; et rien n’est plus naturel que de reconnaître,dans
les altérations morbides rudimentaires,des
caractères normaux, des modifications du type normal
qui s’écartent peu, ou même pas, des variétés soidisant
physiologiques.

Puisque nous avons parlé d’altérations séniles, qu’il
nous soit permis de signaler de suite comme une vieillesse
précoce du fond de l’oeil l’aspect ophtalmoscopique
appartenant à plusieurs de nos observations.

Il est bien connu, que lorsque l’épithélium rétinien
n’est pas très chargé de pigment, et qu’une pigmentation
relativement abondante se trouve dans les cellules
du stroma choroïdien, le fond de l’oeil montre le

— 51 —

réseau vasculaire de la choroïde, plus ou moins nettement
dessiné, avec des taches noires, plus ou moins
foncées, indiquant les espaces intervasculaires. Quelquefois,
c’est un lacis inextricable de vaisseaux se détachant
sur un fond sombre, et cet aspect tigré, surtout
vers l’ora serrata, est considéré comme tout à fait
physiologique chez les personnes âgées. Je l’ai vu prononcé
au dernier degré, chez des malades atteints de
cataracte commençante, quelquefois polaire postérieure
 ; je n’aurais pas hésité, dans ces cas, à affirmer
l’existence d’une choroïdite, légère et chronique autant
que l’on voudra, mais néanmoins irréfutable, rien que
par l’aspect de la membrane. Or, l’idée de surpigmentation
sénile physiologique de la choroïde est tellement
enracinée, que lorsque j’ai eu l’occasion de montrerun
deces malades (1) à l’un des maîtres les plus autorisés
de l’ophtalmologie parisienne, il a bien voulu admettre
comme probable l’existence d’une uvéite tout à fait
périphérique, à cause des altérations dystrophiques
du cristallin et de quelques corps flottants existant
dans le vitré, mais il s’est refusé à reconnaître dans
l’altération choroïdienne qui était visible vers l’ora
serrata, et mênle dans la moitié antérieure de la zone
équatoriale du fond de l’oeil, toute signification pathologique
 !

Cette digression nous sera pardonnée, puisqu’elle
peut montrer que des altérations sûrement patholo

(1) Monsieur G. M , consultant en juin 1897.

— 52 —

giques suivent de très près les altérations soi-disant .
physiologiques séniles, et qu’il importe de tenir compte
de ces rapports dans l’examen du fond de l’oeil et
dans l’interprétation des variétés qui nous occupent
ici. En eflet, pour revenir de près à notre sujet, lorsque
la zone équatoriale, et plus encore la région périphérique,
du fond de l’oeil d’un enfant ou d’un adolescent,
présente déjà l’aspect tigré de l’ora serra la des vieillards,
cette vieillesse précoce du fond de l’oeil a pour nous une
signification pathologique indéniable. Du reste, grand
nombre des stigmates de la syphilis héréditaire font
de l’enfant hérédo-spécifique l’être chétif, rabougri,
que les praticiens reconnaissent à première vue et qu’ils
pourraient qualifier de vieillard en miniature. Quoi
d’étonnant, donc, si dans les cas moins graves de syphilis
héréditaire, lorsque les stigmates sont plutôt localisés
que généralysés, le fond de l’oeil nous offre des
stigmates de sénilité précoce ?… Enfin, je n’ai presque
pas besoin d’ajouter, que l’aspect sénile du fond de l’oeil,
dans nombre de mes observations, était associé avec
d’autres stigmates rudimentaires tels que la pigmentation
grenue péripapillaire, le cadre de pigment autour
de la papille, les altérations rifdimentaires des
vaisseaux centraux, etc.

Ce que nous venons de dire s’applique aussi, à
une certaine décoloration ou dépigmenlation diffuse de
la région centrale du fond de l’oeil que nous avons rencontrée,
bien qu’assez rarement, chez nos hérédo-spécifiques.
. En effet, nous pourrions rapprocher cet

— 53 —

aspect à celui de l’arc sénile péripapillaire, que Wecker
et Màsselon signalent avec les paroles suivantes : « il
se présente des cas, où les éléments de la choroïde
se sont en quelque sorte raréfiés dans le voisinage de
la papille et où celle-ci se trouve enveloppée, à part
l’anneau sclérolical qui peut ou pas exister, d’une zone
blanchâtre diffuse, analogue à l’atrophie choroïdienne
contournant la papille, qu’on rencontre dans le glaucome…
 » (1) .

Enfin, même dans la coloration de la papille, le fond
de l’oeil des hérédo-spécifiques peut se rapprocher de
celui des vieillards. En effet, nous savons que chez
les enfants le disque optique est, en général, rose, et
quelquefois presque rouge, tandis que chez les vieillards
on peut rencontrer une teinte rose-claire ougris-rosâtre,
qui constitue la décoloration papillaire partielle
ou totale, dont nous avons aussi parlé à page 33 et
suivantes.

Il est difficile, en général, pour ce qui concerne
les altérations pigmentaires du fond de l’oeil, de
reconnaître exactement la part des lésions qui appârtiennentà
l’épithélium rétinienetla partqui appartient
à la choroïde.

La pigmentation grenue représente sans doute une
altération de l’épithélium rétinien, le premier degré
de cette dégénérescence pigmentaire de la rétine qui
va jusqu’à la forme rudimenlaire ou bien caractérisée

(1) Ouvrage cité, p. 66.

— 54 —

de rétinite pigmentaire. Les rapports de la pigmentation
grenue avec les altérations trophiques de la
papille et de la rétine, plus.« souvent dans la région
centrale et moins souvent dans la région équatoriale,
sont évidents par le fait du cadre pigmentaire péripapillaire,
de la décoloration partielle ou totale de la
papille, des altérations des vaisseaux centraux, qui
accompagnent toujours la dite pigmentation. Il nous
est arrivé souvent de voir la pigmentation grenue de
la région péripapillaire et la dôpigmentalion diffuse de
la région équatoriale, sous une forme analogue, bien
que beaucoup moins marquée, à celle représentée par
la planche XXXI de l’Atlas de Haab ( 1 ).

L’état grenu du fond de l’oeil peut être jusqu’à un
certain point physiologique, nous le savons très bien,
surtout si l’opthalmoscopie se fait à un grossissement
considérable (image droite). Nous avons eu recours
à l’image droite, pour nos dessins et aquarelles
d’après nature. Mais forsque, dans l’examen habituel à
image renversée, la pigmentation grenue se présente
même moins marquée que dans une de nos figures,
nous n’hésitons pas à la compter parmi les stigmates.
C’est, comme toujours, l’exagération ou la perversion
des notes physiologiques, qui constitue des marques
pathologiques (2).

(1) Edition française déjà citée, p. 123.

(2) La pigmentation grenue est donc pour nous l’expression
d’une rétinite tout à fait rudimentaire. Nous la voyons bien représentée,
avec une légère altération dans la coloration générale du

— 55 —

Le semis pigmentaire, qui représente notre pigmentation
grenue se trouve enfin plus fréquemment
limité à la périphérie du fond de l’oeil, dans des zones
plus ou moins étendues.

La -dépigmentation diffuse, telle que nous l’avons
souvent rencontrée dans la région équatoriale du fond
de l’oeil montrant des stigmates rudimentaires, est
de même une altération de l’épithélium rétinien. Elle
rappelle la couleur plombée du champ rétinien dans
les cas de rétinite pigmentaire plus ou moins bien caractérisée.
La belle planche 31 de l’atlas de Haab,
déjà citée, montre cette dépigmentation diffuse et la
dégénérescence pigmentaire de la rétine, associées
avec pigmentation grenue de la zone péri-papillaire,
cadre péri-papillaire complet, décoloration de la papille,
rétrécissement des vaisseaux, justement dans un
cas de syphilis, congénitale à stigmates ophtalmoscopiques
bien caractérisés.

Quant à la dépigmentation choroïdienne, « il importe,
disent Wecker et Màsselon (1) , de se mettre en
garde contre une erreur de diagnostic qui consisteraità
attribuer l’état caractérisé parla présence d’un
dessin plus ou moins net des vaisseaux choroïdiens, à
une disparition d’une partie .des éléments de la chofond

de l’oeil, dans la fig. 71 de l’Atlas de Jwger, dont le texte explicatif
porte : inflammation de la rétine (p. 111 de l’édition publiée
par de Wecker en 1870). Néanmoins, railleur déclare ce fond’d’oeil
d’une couleur et d’un grenu assez normaux.
(1) Ophlalinoscopie clinique, 2° édition, 1891, p. 101,

— 56 —

roïde (atrophie choroïdienne). La teinte claire des cheveux
de l’individu fournit déjà un précieux renseignement,
mais d’autre part on s’assurera que, dans un
cas physiologique, cet aspect du fond de l’oeil se
montre le même dans les divers points soumis à l’exploration,
tandis que si l’on a affaire à une atrophie
de la couche épithéliale et de la choroïde, l’atrophie en
général aura plus particulièrement frappé telle ou
telle région. »

La dépigmentation diffuse de l’épithélium rétinien
peut donner lieu, il est certain, par suite de la dénudation
du stroma-çhoroïdien, à la formation d’un dessin
de taches qui est le même que celui bien connu, de la
sénilité du fond de l’oeil surtout vers la phériphérie.
On aurait donc tort, nous aimons à y insister, de vouloir
toujours refuser à l’aspect tigré du fond de l’oeil
toute signification pathologique, et cela surtout chez
les jeunes sujets, seulement parce que les taches choroïdiennes
plus ou moins intenses, dans les mailles
du lacis vasculaire, affectent une distribution régulière
et offrent un aspect analogue dans des points
symétriques du fond de l’oeil. Nous savons bien, que
les taches irrégulières de forme et de siège, de la choroïdite
disséminée, même légère, sont tout autre
chose ; mais nous croyons que, d’un côté la dépigmentation
dé l’épithélium rétinien et de l’autre côté la
surpigmentation du stroma-choroïdien, peuvent caractériser,
chez les adultes, en général, les formes diffuses
et très légères de choroïdite chronique, si souvent en

— 57 —
rapport avec les cataractes dystrophiques, et, chez les
jeunes, sujets en particulier, parfois le fond de l’oeil
hérédq-spécifique.

A quoi devons-nous proprement attribuer la teinte
ardoisée ? Est-ce une néoformation anormale des cellules
pigmentaires, sans trop d’altérations morphologiques
de ces éléments ? Est-cesimplementune altération
qualitative ou quantitative de l’activité métabolique
des cellules, et, par suite, du pigment qu’elles renferment
 ?… Il serait difficile de le dire, et même d’entreprendre
des recherches anatomo-pathologiques capables
de répondre à une telle question.

Quant à la pigmentation grenue, il paraît juste de
lui reconnaître comme cause anatomique la lésion peu
avancée, mais plus ou moins étendue, de la couche rétinienne
pigmentaire, dont les cellules laisseraient
échapper, et se déposer à leur surface ou dans les interstices,
les granules de pigment. Si une altération
analogue atteint de plus hauts degrés, nous pouvons
avoir les formes rudimentaires, ou plus ou moins caractérisées,
de la rétinite pigmentaire. Mais, dès que
l’ophtalmoscope montre des amas de pigment encore
plus grands que les corpuscules osseux particuliers à la
rétinite pigmentaire, il s’agit de lésions choroïdiennes
proprement dites, foyers de choroïdite ou de choriorétinite.
Il va sans dire, que même entre la rétinite pigmentaire
pure et simple, si nous pouvons l’admettre,
etla chorio-rétinite typique,il existeautant déforme mixtes
de transitions, qu’il y a d’apparences ophtalmosco-

— 58 —

piques variées,'entre la pigmentation grenue de la région
équatoriale, par exemple, et les amas de plus en
plus grands de pigment vers l’ora serrata (1).

Que la rétinite pigmentaire soit, en réalité, une
chorio-rétinite, des recherches hystologiques anciennes
et récentes l’ont bien montré. Citons, par exem(1) 

Plusieurs planches de l’Atlas classique de Jaeger ( Traité des
maladies du fond de l’oeil, par L. de Wecker et E. de Jaeger ; Delahaye
édit., Paris, 1870) nous montrent la signification pathologique
du pigment accumulé au bord des staphylomes ou d’autres
lésions péripapillaires.

La fig. 91 (planche XX) du même ouvrage, montre très bien notre
pigmentation grenue de la région centrale, dans un cas d’affection
maculaire, probablement congénitale (voir le texte, p. 149). Dans
la fig. 77, dontletexte est intitulé : Type de pigment de nouvelle
formation, nous voyons notre forme rudimenlaire de rétinite pigmentaire
ou dégénérescence pigmentaire de la rétine. Les fig. 54,
73, 74 et 75 montrent, sous une forme très manifeste,, les altérations
vasculaires dont nous avons signalé les formes rudimentaires. Enfin,
la fig. 61 (irritation de la rétine, p. 89) et la fig. 62 (inflam ?natio ?i
de la rétine, p. 71) montrent la diffusion du bord papillaire, la suffusion
de la zone rétinienne péripapillaire et les altérations vasculaires
que nous signalons dans quelques formes centrales d’hérédospécificité
rudimenlaire du fond de l’oeil.

Parmi les planches déjà parues, du récent Atlas do OEller, les suivantes
pourraient montrer au lecteur des altérations analogues, plus
ou moins, à nos stigmates rudimentaires : — C. Tab. VII (fundus
leucoemicus). Suiïusion rétinienne péripapillaire, veines dilatées et
tortueuses, bord nasal de la papille flou, secteur de cadre pigmentaire
au bord temporal, pigmentation finement grenue de la région
équatoriale (V = 1, dans les deux yeux, malgré des altérations
identiques)  ; — B. Tab. 1 (neurilis optica). Centre de la papille congestionné,
bord papillaire flou, suiïusion rétinienne péripapillaire
limitée, veinrs légèrement dilatées et tortueuses, aspect tigré (dépigmentation
rétinienne) de la région équatoriale (la fig. représente
l’O. D., 10. G, étant normal. Des deux yeux, V=. 3/5 avec-f-4.Ghro-

- 59 —

pie, le dernier travail de Bûrstenbinder(l) , qui a constaté,
aux endroits correspondants aux lésions rétiniennes,
une augmentation d’épaisseur de la choroïde
avec atrophie delà couche chorio-capillaire et hypertrophie
des parois des gros vaisseaux, obstruction
partielle de ces vaisseaux, infiltration diffuse et en
foyers de cellules rondes. Bùrstenbinder conclut, du
reste, avec Wagènmannr que la rétinite pigmentaire
n’est pas une altération primitive de la rétine, mais
un processus choroïdien qui se propage à cette mem*
brane par la voie des vaisseaux.

§3
Localisation des stigmates, dans les différentes formes de
l’affection uérédo-spéciflque rudimentaire du fond de l’oeil.
Après avoir examiné isolément les stigmates, nous

matesthésie normalej ; — E Tab. Y (Atrophia stratipigmenti cirât
mpapillaris congenita). La dite atrophie est très marquée, et le
fond de la région péripapillaire en résulte presque plombé, tandis
que le secteur inféro-nasal est légèrement tigré (V = 1)  ; — D
Tab. II (Choroiditis disseminala). Zone périphérique annulaire du
disque optique atrophique (blanche). Secteurs de cadre pigmentaire
péripapillaire, d’un aspect identique aux plaques noires des foyers
choroïdiens. Fond tigré, plaque plombées, zones d’atrophie choroïdienne
 ; — D Tab. V. (Chorio-neuritis). Très belle planche. Papille
gris jaunâtre, bord flou partout. Veines peu gorgées et tortueuses,
une en haut presque interrompue, cachée par la suffusion rétinienne
péripapillaire. Région équatoriale présentant des grosses taches tigrées
et des petits et rares points de pigment noir (marbrure).

(1) BUIÎHSTENBINDER. Anatomische Unlersuchung eines Falles
von Retinitis pigmentosa. V.. Graef s Arch. XLI, 4, p. 175-186 (1895).

—• 60 -

désirons les étudier dans leur groupement, c’est-àdire
dans la forme centrale (papille et région péripapillaire) ,
dans la forme périphérique (région équatoriale
ou région antérieure de la chorio-rétine) et
dans les formes mixtes, qui résultent de la distribution
différente des stigmates, dans les affections
hérédo-syphilitiques rudimentaires du fond de l’oeil.
a)  Puisque dans la plupart des cas nos stigmates
ne manquent pas de se présenter sur le disque optique
et sur la zone qui l’entoure, nous commencerons par
examiner la forme centrale. Elle peut représenter,
bien qu’assez rarement, un exemple de localisation
purement rétinienne, ou neuro-rétinienne, des altérations
qui nous occupent.

Nous savons, que Jacobson le premier a insisté sur
la possibilité d’une rétinite syphilitique primaire et autonome,
tandis qu’en général on considérait toujours
les lésions rétiniennes comme étant secondaires à
celles de la choroïde (chorio-rétinite). Depuis, Mauthner,
Alexander, Closen, Schweigger et d’autres, ont
décrit, au point de vue clinique et anatomo-pathologique,
les lésions rétiniennes dues à la syphilis, localisées
surtout dans les couches internes de la membrane,
et limitées le plus souvent à l’anneau péri-papillaire,
avec intégrité de la région maculaire. Or, dans
notre forme centrale de la syphilis congénitale du fond
de l’oeil, il s’agit justement d’une rétinite ou neurorétinite,
telle que les auteurs que je viens de citer l’on

— 61 —

décrite pour la syphilis acquise, mais dont nous pouvons
constater seulement les suites.

Il n’en est pas moins vrai, que presque toujours
la choroïde aura participé au processus pathologique
de la vie embryonnaire ou de l’enfance, dans une étendue
plus ou moins vasteet avec des altérations plus
ou moins graves ; et voilà ce qui rend les formes cen’
traies, pures et simples, (telles que dans notre obs.
XLV, 0. G.) , assez rares, et au contraire les formes
mixtes, ou diffuses, de la syphilis héréditaire du fond
de l’oeil, de beaucoup les plus fréquentes. Enfin, si
dans les formes purement centrales, ou avec des altérations
équatoriales ou périphériques des plus légères,
les stigmates ophtalmoscopiques sont des plus délicats,
et si l’acuité visuelle est alors bien souvent normale,
en contribuant à rendre ces cas méconnus, cela
tient à la localisation que nous venons d’indiquer,
limitée aux couches internes de la rétine et laissant
indemne la région maculaire.

Cette localisation n’a rien d’étonnant, si l’on consi-,
dère que les vaisseaux, voies principales de transmission
pour les manifestations spécifiques, occupent
dans la rétine la couche interne,'celle des fibres nerveuses ;
nous avons vu, du reste, comme dans les formes
centrales de la syphilis congénitale du fond de l’oeil,
les altérations délicates, mais toujours reconnaissables,
des vaisseaux papillaires (endo-artérite et périvasculite) ,
fournissent unélément constant et précieux
de diagnostic. Il serait.inutile d’insister surcesalté-

- 6â ^

rations syphilitiques des vaisseaux, si complètement
étudiées par Heubner (1) dans le cerveau, et par
Appel (2) , Ostwalt (3) et tant d’autres dans- les membranes
oculaires.

Le fait, que les stigmates rudimentaires papillaires
ou péripapilairess’ accompagnent souvent d’autres stigmates
dans la région tout à fait périphérique du fond
de l’oeil, trouve d’autre part son explication dans les "
considérations suivantes : D’abord, l’artère centrale de
la rétine est une artère terminale, dans le sens de
Cohnheim, et alors toute diminution de son calibre,
comme à la suite d’endo-artérite, entraînera un défaut
de nutrition dans le territoire des branches terminales,
territoire où les tissus résisteront donc moins bien
aux agents morbides. Quant à la choroïde, en second
lieu, il faut considérer que sa zone périphérique, où
s’épuisent les artères ciliaires longues, est très vascularisée,
même plus que la zone péripapillaire, où pénètrent
les vaisseaux ciliaires courts ; rien de surprenant,
donc, si la région du tractus uvéal, immédiatement en
arrière du cercle ciliaire, constitue un endroit d’élection
pour les lésions chorio-rétiniennes, même encore
plus que la région péripapillaire.

Dans les formes centrales de nos stigmates rudimen(1) 

HEUBNER. Die luetische Erhrankung der Hirnarterien,
Leipzig, 1874.

(2) APPEL. Ueber specifische Gefâsserhrankung des Atiges. Dis*
sert.,Wûrzburg, 1894.

(3) OSTWALT. Uebèr Retinitis syphilil. u. s. \v. Verhandlungen
des VII internat. Ophtalmol. Gongresses, Wiesbaden, 1888.

— 63 —
taires,cn résumé, nous voyons les suites de la neurorétinite
spécifique qui a dû se produire pendant la vie
intra-utérine ou pendant la première enfance. Cette
neuro-rétinité, qui est à peu près pathognomonique,
se trouve fort bien représentée à sa période d’évolution,
par ex., dans la planche XXII de l’atlas cité de
Ha ?b. Elle est très souvent accompagnée de choroïdite
ou chorio-rétinite plus ou moins diffuse, ce qui
explique la rareté relative des formes exclusivement
centrales de nos stigmates. Il est facile de comprendre
que les reliquats de cette neuro-rétinite constituent la
décoloration papillaire, les altérations du bord de la
papille, les altératioijsducalibre et des parois des vaisseaux
à ce niveau, et la teinte ardoisée péri-papillaire,
que nous avons décrits parmi les stigmates rudimentaires.


Bien que le cadre pigmentaire péri-papillaire soit
d’origine choroïdienne, sa présence avec des stigmates
rudimentaires à localisation centrale n’a pour nous
rien d’extraordinaire. Il suffit, en effet, de considérer
que la neuro-rétinite spécifique retentit presque
toujours sur la zone péri-papillaire delà choroïde, à
telle enseigne que même dans l’atrophie post-inflammatoire
du nerf optique, ou névrite atrophique, un
anneau de teinte claire (atrophie choroïdienne) et
quelques débris de pigment autour de la papille témoignent
de la participation delà choroïde au processus
inflammatoire (voir la planche XV a, de l’Atlas cité
de Haab).

— 64 —

L’association fréquente destigmatespdpillaires.et de
stigmates choroïdiens, dans la forme centrale deThérédo-spécificité
ophtalmoscopique,ne nous surprendra
pas, du reste, si nous considérons que la nutrition de
la papille se fait surtout par les vaisseaux vaginaux
(des artères ciliaires longues) et par lecercle de Haller
(des ciliaires courtes) communiquant avec les vaisseaux
de la choroïde.
Enfmlachoriorétinite centrale à forme diffuse, c’està-dire
celle qui n’est pas en foyers isolés, est relativement
rare, mais tout de même pathognomonique de la
spécificité. La fig. 63 de Yophlalmoscopie clinique de
Wecker et Màsselon représente bien cette altération :
la rétine a perdu sa transparence dans le voisinage de
la papille, et le trouble rétinien se prolonge particulièrement
le long des gros vaisseaux ; ceux-ci ne reparaissent
avec leur netteté qu’à une distance de un et
demi à deux diamètres papillaires ; le disque optique,
malgré le voile qui l’enveloppe, peut être délimité à
son côté temporal, mais, du côté nasal, il est assez
diificile de discerner exactement la papille de la rétine
voisine. Or, il nous est facile de comprendre
quels sont les stigmates rudimentaires qu’une telle
lorme de localisation oculaire, établie pendant la vie
intrautérine ou la première enfance, peut laisser : la
diffusion du bord papillaire, en premier lieu, elles
altérations des vaisseaux centraux en second lieu.
b)  A côté de la forme centrale de syphilis hérédi-

- 65 - - -

taire du fond de l’oeil, nous-devrions considérer la
chorio-rétinite maculaire. Elle est certainement rare,
en tant qu’affection d’origine hérédo-syphilitique, et
elle ne nous intéresserait pas de près, car notre but
est surtout de signaler les stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires. Mais, la lésion que nous venons
de nommer mérite de nous arrêter quelques instants, à
cause d’un intéressant travail de M. Rochon-Duvigneaud
(1) , qui concerne l’anatomie pathologique des
manifestations hérédo-syphilitiques du fond de l’oeil.
Sans entrer, maintenant, dans les particularités de
l’observation, notons que dans l’oeil affecté, bien que
la rétine paraissait spécialement atteinte au niveau
de la tache de chorio-rétinite maculaire, c’était la choroïde
que l’on était forcé de reconnaître comme le
siège primitif des lésions.

La limitation du processus morbide à la région macu •
laire de la rétine, alors que d’autres parties de cette membrane
restent saines au contact d’unechoroïde malade,
doit trouver son explication, comme justement le fait
remarquer M. Rochon-Duvigneaud, dans l’absence
de vaisseaux rétiniens au niveau de la macula. Il
y a là un locus minoris resistentise, au point de vue de
la nutrition rétinienne, et c’est là encore un exemple
d’une vulnérabilité spéciale, créée par une extrême
spécialisation fonctionnelle. Dans toute l’étendue de

(1) PIOCHON DUVIGNEAUD. Examen hystologique d’une choriorétinite
maculaire d’origine héréditaire syphilitique. Archives
d’ophtalmol. déc. 1893, p. 764.
ANTONELLI 5
— 66 —

la rétine, sans doute, la nutrition de sescouches externes
est sous la dépendance des vaisseaux choroïdiens
 ; mais au niveau de la fovea, privée de vaisseaux,
c’est toute l’épaisseur de la rétine que est nourrie
par la choroïde, et Nùel(l) a même démontré une
richesse spéciale du système capillaire choroïdien au
niveau de la région maculaire, ayant pour effet de
compenser l’invascularité locale de la rétine. Ces conditions
circulatoires spéciales sont de nature à mo^
difler la pathologie chorio-rétinienne au niveau de" la
macula, et d’autre part la richesse du réseau choroïdien
est peut-être susceptible d’exagérer les réactions
inflammatoires à ce niveau. Mais surtout on conçoit
bien, que les altérations choroïdiennes aient un retentissement
particulièrement grave sur une région de
la rétine privée de vaisseaux, et dont la nutrition est,
par suite, à la merci des fonctions de la choroïde.

c) Nous serions tentés déconsidérer, dans la forme
centrale des stigmates, lestaphylome postérieur congénital,
surtout en rapprochant cette lésion de la myopie
syphilitique dont nous aurons à parler. Mais, nous
devons avouer que parmi nosobservations nous n’avons
pas rencontré de cas aussi démonstratifs que les belles
figures (18 à 21) de l’ophtalmoscopie clinique de Wecker
et Màsselon. Nous devons même dire, que les
cas de myopie monoculaire pouvant se rapporter à

(1) Archives d’ophtal. 1892.

— 67 —

des stigmates (voir page 88 et nos observations VXIII
et XXX) montraient justement le caractère des myopies
sans slaphylome. Du reste, le staphylome postérieur
congénital sortirait déjà du cadre des stigmates rudimentaires,
et nous ne devons pas y insister. Nous
voulons seulement signaler, à l’appui de notre opinion
sur la valeur pathologique de l’anneau choroïdeal
transformé en véritable cadre pigmentaire, que ces
staphylomes congénitaux sont toujours compris, avec
la papille, dans lemème encadrement de pigment, plus
ou moins large et entassé.
d)  Si, dans la forme centrale de la syphilis congénitale
du fond de l’oeil, les altérations choroïdiennes ne
manquent presque jamais, comme nous venons de le
remarquer, elles constituent les stigmates principaux
dans les autres formes, équatoriales, périphériqnes et
mixtes, dont nous allons dire quelques mots.

Il est bien connu que le tractus uvéal dans ses trois
segments — choroïde, cercle ciliaire et iris — est l’organe
de prédilection des manifestations oculaires de la
syphilis, qu’elle soit acquise ou congénitale (1). Mais,
nous ne voulons parler, ici, que des lésions choroï-r
diennes les plus simples, qui contribuent aux stig^
mates ophtalmoscopiques, si souvent méconnues, de
la syphilis héréditaire.

(1) Parmi les manifestations uvéennes de la syphilis acquise, les
plus fréquentes sont celles de l’iris, puis viennent celles de la choroïde,
enfin celles du corps ciliaire ; en outre, tandis que l’iris peut
être affecté dans la période secondaire aussi souvent que dans la

— 68 —

Les manifestations de cette dernière rentrent, en
général, dans l’ordre des lésions tardives. Or, comme

dans la syphilis acquise la choroïdite se manifeste le
plus souvent dans une période plus ou moins avancée
de la maladie, nous ne devons pas nous surprendre
de la fréquence de la localisation choroïdo-rétinienne
de la syphilis héréditaire. Dans un ordre de
faits analogues, l’iris, qui est si souvent pris dans la
période secondaire, présente beaucoup plus rarement
la véritable forme gommeuse, et rarement aussi des
lésions spécifiques congénitales, à part la décoloration
qui, étant mono-latérale, donne le stigmate dit oeil
varon (Voir observation XXV).

La choroïdite de la période secondaire, presque toujours
précédée ou accompagnée d’iritis ou d’irido-cyclite,
affecte une forme plus ou moins grave, à cause
de la nature del’uvéïte, richement exsudative, et de la
période même de la maladie constitutionnelle. Lachoroïditedela
syphilis congénitale présente, par contre,
une forme souvent très simple, justement parcequ’elle
rentre dans l’ordre des manifestations les plus tardives.
Jamais nous n’avons vu, dans le vitré des jeunes
malades qui nous montraient des lésions congénitales,
même très manifestes, du fond de l’oeil, les flocons

tertiaire, la choroïde est prise seulement dans le stade tardif, môme
dernier, de la maladie. Gomme la syphilis héréditaire comporte des
manifestations en général analogues à celles de la spécificité secondaire
avancée, ou tertiaire, nous ne sommes pas surpris de rencontrer,
chez les hérédo-spécifiques, les lésions choroïdiennes beaucoup
plus souvent que celles de l’iris et du corps ciliaire.

— 69 —

d’exsudation de la chorio-rétinite des adultes (1)  ; et
cela non seulement parce que nous nous trouvons en
présence, chez les hérédo-syphilitique, de processus
inflammatoires souvent déjà évolués, mais aussi parce
que ces processus ont eu un decours des plus lents ;
decours caractérisé surtout par des altérations vasculaires
discrètes, en rapport avec des exsudations souvent
très limitées, facilement organisables, et entraînant
comme suites caractéristiques les irrégularités
de distribution du pigment (amas ou atrophie) et l’atrophie
de certains éléments des membranes profondes
de l’oeil.

La localisation équatoriale, pour ainsi dire, de la
chorio-rétinite syphilitique, est un caractère de la syphilis
congénitale quin’appartientpas, en général, aux
manifestations oculaires de la syphilis acquise. Nous
pourrions rapporter nombre de cas, en plus de ceux
qui se trouvent parmi nos observations à la fin de cette
thèse, où la région équatoriale du fond de l’oeil montrait
des lésions soit rudimentaires soit bien prononcées,
représentant les formes de passage de la simple
pigmentation diffuse ardoisée, ou de la simple dépigmentation
également diffuse et légère, jusqu’aux
grosses taches d’atrophie choroïdienne, aux gros dépôts
de pigments ou à une véritable rétinite pigmentaire.
Cette dernière est, à vrai dire, une chorio-rétinite
exsudaîive équatoriale, car, dans cette région du

- (1) Un cas, tout à fait exceptionnel (observ. XXXV). :

-T- 70 —

fond ; de l’oeil la pigmentation caractéristique de la dégénérescence
rétinienne est presque toujours accompagnée
de plaques d’atrophie choroïdiennes ou d’autres
lésions, qui représentent les restes de foyers chorio-rétinitiques.
L’affection est un stigmate caractéristique
de la syphilis héréditaire : pour ce qui concerne
la consanguinité entre parents, nous avons
déjà affirmé notre opinion, qu’elle agit simplement
par la voie de l’accumulation de l’hérédité morbide.
Mais, il y a des formes rudimentaires de rétinite
pigmentaire, ou le scotome annulaire n’existe pas, ni
l’héméralopie non plus, et où l’ophtalmoscope montre
des lésions chorio-rétiniennes de la région équatoriale,
plus ou moins légères, le plus souvent accompagnées
de stigmates papillaires ou péri-papillaires
et de lésions assez bien caractérisées de l’ora serrata.
La forme équatoriale, de la syphilis héréditaire du
fond de l’oeil, estpourtant celle que plus rarement nous
pouvons rencontrer isolée. En effet, les lésions qui
la caractérisent sont presque toujours combinées avec .
les altérations de la périphérie et de l’ora serrata, qui
témoignent d’une choroïdite diffuse, ou avec les altérations
de la papille et delà région péri-papillaire, qui
témoignent d’une névrite optique et d’une choiio-rétini.te
centrale.

. Comme nous l’avons dit pour la forme centrale, de
l’hérédo-syphilis oculaire, la Corme équatoriale aussi
est leplus souvent bilatérale ; mais, elle peut se présenter,
dans quelques cas, sur un seul oeil. Il y en a, dans

— 7i — ' ''■ \ ':

la litératuré, un cas rapporté par Giinsburg(l) chez un,
homme de 38 ans,qûi niait les antécédents spécifiques ;,
l’affection, comme Alexander le fait très bien ressortir
en citant cette observation, devait tout de même se rapporter
à la syphilis héréditaire, et, d’autre part, nous
possédons une observation d’hérédo-spécificifé nullement
douteuse, qui nous montra la chorio-rétinite
équatoriale dans un oeil, et une simple chorio-rétinite
péripapillaire dans l’autre.

Les lésions de la papille peuvent évoluer en même
temps que la choroïdite diffuse, à prévaience équatoriale,
et alors nous voyons plus tard, dans ces formes
mixtes, en même temps que la dépigmentation tigrée
de l’ora serrata et que la couronne équatoriale de pigmentation
sous forme de corpuscules osseux, la papille
blanche aux vaisseaux filiformes, qui caractérise
la. plupart des cas de rétinite pigmentaire. Mais si la
neuro-rétinite survient plus tard que la choroïdite,
comme le cas n’est pas rare, nous trouvons, en même
temps que des lésions choroïdiennes manifestement
anciennes, des altérations centrales qui, par la colo^
ration grisâtre tachetée de la papille, par la suffusion
de l’anneau de rétine qui l’entoure, par l’apparence des
vaisseaux, etc. j relèvent plutôt d’un processus inflammatoire
chronique encore en évolution. Dansées cas,
dont notre observation IV était un exemple classi(1) 

GUNSBURG. Ueber einen Fall von typischer Retinitis pigmentosaunilateralis.
Iînapp's Àrch. f. Augenheilk. Bd XXI, 1890, S.184,

— 72 —

que, on aurait grand tort de ne pas conseiller sans retard
le traitement spécifique énergique, car on a droit
d’en espérer les résultats les plus satisfaisants.

11 nous semble intéressant de signaler, enfin, que
les rapports différentiels, entre da choroïdite ou chorio-rétinite
hérédo-syphilitique et la même maladie de
la période secondaire de la syphilis acquise, sont
analogues aux rapports différentiels qui existent entre
la kératite parenchymateuse hérédo-syphilitique et la
kératite delà syphilis acquise. Il résulte, en effet, des
observations de Galezowski (l) ,Parinaud (2) ,Couzan(3) 
Chadeck (4) , Mille (5) , Trousseau^) , Valude (7) , et
de l’examen de plusieurs cas observés par nous-même
ces derniers temps à la clinique de M. le docteur Landolt,
que la kératite interstitielle de la syphilis acquise
est très souvent unilatérale, qu’elle donne rarement
lieu à des rechutes, qu’elle évolue avec des phénomènes
inflammatoires et irritatifs très modérés et se termine
assez rapidement ; avec retour de la transparence
normale ou presque normale de la cornée, sans vascularisation
de la membrane ou avec vascularisatisôn

(1) GALEZOWSKI. Recueil d’ophtal. 1878, p. 302.

(2) PARINAUD ; Arch. gén. de môd. 1883, t. II, p. 33.

(3) GOUZAN. Thèse ds Paris, 1883.

(4) CHADECK. SOC méd. de Kiew, 26 nov. 1883.

(5) E. MILLIÉ. La France médicale, 22 mars 1895.

(6) TfloussEAU.Za kératite interstitielle dans la syphilis acquise.
Annales d’oculistique, 1895.

(7) VALUDE, La kératite interstitielle dans la syphitis acquise.
Annales d’ocul. janvier 1897,

— 73 —

limitée et peu prononcée. D’une façon analogue, les
affections syphilitiques secondaires du fond de l’oeil,
tout en étant assez souvent bilatérales, comme les
mêmes affections dues à la syphilis congénitale,
évoluent assez rapidement, avec des troubles visuels
provoqués, dans la plupart des cas, uniquement par le
trouble du vitré ;les foyers exsudatif s, de la choroïdite
ou chorio-rétinite secondaire, disparaissent bientôt,
sous l’influence du traitement, il en reste certainement
des traces, souvent visibles à l’ophtalmoscope,
mais l’affection ne présente pas le caractère essentiellement
chronique des affections congénitales du fond
de l’oeil. Ces dernières, tout-comme la kératite interstitielle
del’hérédo-syphilis, laissent toujours des traces
anatomiquesou histolôgiquesplusou moins profondes*
des marques cliniques rudimentaires ou bien manifestes,
et surtout des altérations fonctionnelles.

Ce sont ces altérations qui expliquent la plus
grande partie des cas d’amblyopie congénitale, soidisant
sine materia ; elles seront de mieux en mieux
connues par des examens complets de la fonction
rétinienne (périmétrie, photo et chromo-esthésiométrie) 
dans les cas où la syphilis oculaire congénitale
est à soupçonner.
CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES ET CONCLUSIONS.
Remarques sur nos observations cliniques.
Le nombre considérable des cas où l’examen du fond
del’oeil nous faisait dépister la syphilis congénitale nous
a vraiment surpris, au cours de nos recherches. C’est
souvent avec méfiance que nous avons poussé les investigations,
devant quelques cas de stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires, ou même assez bien caractérisés.
Mais, il suffira au lecteur de parcourir la
partie documentaire de notre travail, pour être convaicu,
nous le croyons,'que la valeur des stigmates du
fond de l’oeil nous a été mise en évidence par des observations
irréfutables même par l’esprit le plus sceptique.
Je veux signaler, par exemple quelques observations
telles que la IV et la VI, où des manifestations
plus tardives, tout à fait caractérisées, (syphilis du
système nerveux, gommes) sont venues confirmer le
diagnostic de syphilis congénitale qui avait été porté
d’emblée à la simple constatation êe stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires.

— 75 —

M. le professeur Fournier a dépisté des cas de syphilis
héréditaire rien que par la constatation du
sillon blanc qui, sous la forme d’une strie-linéaire,
parcourt horizontalement la couronne d’une dent (1).
Nous croyons que les stigmates ophtalmoscopiques
sont beaucoup plus sûrs, et en tout cas beaucoup plus
précoces, que ces malformations dentaires.

Du reste, dans tous nos cas, ces derniers temps,
l’examen ophtalmoscopiqne des enfants amenés à la
clinique du DocteurLandolt à cause de Strabisme, pour
choix de lunettes etc., a été fait en premier lieu, avant
l’examen fonctionnel, avant toute autre investigation,
somatique ou anamnéstique ; or, il nous est très rarement
arrivé de nous abuser, quand le fond de l’oeil
nous semblait tant soit peu suspect ; et si, quelquefois,
d’autres éléments confirmatifs ou diagnostic de
syphilis congénitale manquaient, ou étaient douteux,
très souvent, par contre, ils étaients plus ou moins
nombreux et certains.

Prenant donc comme point de départ des faits d’origine
bien déterminée et constituant pour l’observateur
des signes certains, il nous a été possible d’entreprendre
l’étude des faits moins nets et plus douteux,
de reconnaître leur qualité de stigmates rudimentaires
et de les interpréter par rapport aux stigmates bien
caractérisés de la syphilis héréditaire.

(1) Citation dans la thèse de M. E. Fortin, Valeur diagnostic des
malformations dentaires observées chez les hérédo-syphililiques
(Paris, 1896).

— 76 —

Qu’il me soit permis de signaler encore, à ce sujet,
des observations telles que la XXIII, la XXXI, et bien
d’autres, où l’examen ophtalmoscopique de la mère
d’un enfant à fond de l’oeil suspect, ou bien l’examen
de plusieurs enfants de la même souche, nous ont
confirmé, après l’éveil donné par les stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires chez un seul de ces enfants,
la tare spécifique chez plusieurs membres de la
même famillle.

Mais, y a-t-il vraiment lieu de s’étonner, si dans
une clinique ophtalmologique le nombre de jeunes sujets
avec stimagtes hérédo-spécifiques du fond de l’oeil
peut être si grand ? Nullement, il me semble, si nous
considérons que les oculistes sont les mieux placés
pour observer les manifestations delà syphilis congénitale
autant qu’acquise, puisque l’une et l’autre affectent
si souvent l’appareil visuel. Nullement, si nous
tenons compte encore de la fréquence des sujets syphilitiques,
dans tout matériel de clinique. Hirschberg
admet environ douze pour cent, malades, tarés de syphilis
congénitale (1) , d’après les données deV. Graefe,
de Coccius, deBlaschko,et les siennes propres.

Parmi les observations de Hirschberg, il s’en trouve

(1) HIRSCHBERG. Ueber Nelzhautenlziindung bei angeborener
Lues. Deutsch. médic. Wochenschr., 1895, n » 26-27. « bei uns
zu Lande kann man unter Mannem in der Blûthezeite des Lebens,
zum Beispiel denen icelche die Sprechslunde eines Augenarzles
aufsuchen, elwa zwolf vom Hundert auffinden, welche
erworbene Lues entweder noch zeigen oder durchgemacht haben.


— 77 —

qui ont été entreprises chez des enfants de 5 à 18 mois,
et suivies pendant plusieurs années jusqu’à l’adolescence
du sujet, de sorte à pouvoir étudier et les résultats
du traitement, et l’évolution des lésions, et leurs
stigmates définitifs, ophtalmoscopiques et fonction<-
nels. Il s’agit, nous le répétons, toujours d’altérations
macroscopiques du fond de l’oeil, dans ces cas de Hirschberg
 ; mais ils nous sont précieux justement à cause
de cela, car il nous offrent des éléments de comparaison,
des points d’appui des plus sûrs, pour l’étude de
la syphilis congénitale rudimentaire du fond de l’oeil.
Ainsi, par exemple, nous trouvons dans une des
figures du mémoire (la première) représentée notre
pigmentation grenue de la région péri-papillaire, bien
que l’auteur ne signalepoint ce détail (1) , pours’oc^
cuper seulement des foyers chorio-rétiniens bien caractérisés.
Dans la figure2. nous voyons la décoloration
partielle de la papille, qui compte parmi nos stigmates
rudimentaires, quand elle n’est pas très marquée ni
accompagnée par d’autres lésions bien évidentes. Dans
la figure 6 nous trouvons le cadre pigmentaire (2) irrégulier,
autour de la papille, plus prononcé dans le
secteur où le fond de l’oeil montre le tacheté équatorial
de petits foyers chorio-rétiniens. Dans la même

(1) Nous lisons seulement, p. 5, cette phrase : « Die Nelzhautmille
zeigt frûhzeitige eine dunkelgraue Farbung.die aber spater
loieder elioas ablassen kttnn. »

(2) « Sehenerv beiderseits blass, umgeben von einem Ring
unregelmassiger Pigmentverlheilung. » — 1. c, p. 16.

— 78 -

figure, certains vaisseaux montrent sur leur parcours
des petits dépôts de pigment qui constituent presque
la forme très rudimentaire de la rétinite pigmentaire,
ce qui nous autorise, nous l’avons déjà dit, à considérer
du moins comme suspectes les pigmentations
soi-disant variétés physiologiques exceptionnelles du
fond de l’oeil.

Enfin, même parmi les considérations et symptômes
concomitants, que Hirschberg expose, nous en
trouvons qui concordent très bien avec nos observations
chez des sujets à stigmates tout à fait rudimentaires
: par exemple, les traces d’iritis chronique très
légère que l’on rencontre parfois (voir notre observation
XXV) , le léger nystagmus, les troubles fonctionnels
qui amènent l’enfant à la consultation,
la grande fréquence du strabisme chez ces jeunes
malades, et ainsi de suite.
Le champ visuel en rapport avec des stigmates rudimentaires
Il resterait à rechercher, comme nous l’avons déjà
dit, dans l’ordre de faits cliniques dont nous nous
occupons, les altérations du champ visuel. Le temps
nous aurait manqué, pour doter toutes nos observations
de l’examen périmétrique complet, et, d’autre
part, nous voulions avant tout nous assurer de la fréquence
des stigmates ophtalmoscopiques de la syphilis
congénitale, et en signaler les différentes formes $

— 79 —

surtout les rudimentaires, à l’attention de nos confrères.
Mais nous sommes sûrs que les recherches
périmétriques, de même que celles concernant laphotesthésie
et la chromatesthésie, chez leshérédo-syphiliques
avec manifestations du fond de l’oeil, fourniraient
les données les plus intéressantes, pour la sémiologie
des affections du nerf optique et des membranes profondes
de l’oeil.

Qu’il nous soit permis de rappeler, à ce sujet, le
travail récent de M. Berger (1) , car Yamblyopie et
Vamaurose de la zone péri-p apillaire de la rétine, qu’il
étudie si soigneusement, pourrait se rencontrer assez
souvent chez nos hérédo-syphilitiques. Il résulte, en
effet, delà disposition des fibres dans le nerf optique
et de leur distribution dans le rétine, qu’un processus
envahissant le nerf optique de la gaînepiale vers son
axe provoquera un agrandissement du punctum coecum,
et que, si ce processus se développe avec une
certaine lenteur, l’agrandissement de ce punctum sera
précédé par une certaine amblyopie de la zone centrale
de la rétine.

Par contre, un processus anatomo-pathologique
se développant dans les parois des vaisseaux centraux
du nerf optique, ou dans le tissu conjonctif qui les
enveloppe, et progressant vers les faisceaux corticaux
(1) E. BERGER. A mblyopie et amaurose de la zone péripapillaire
de la rétine. Archives d’opht. Nov. 1896, p:672. Voir, du même aut.,
le travail sur les troubles oculaires dans l’ataxie locomotrice,
Revue de médecine, 1890.
— 80 —

du nerf, déterminera, dès son début, le rétrécissement
périphérique du champ visuel.

Or, nous avons raison de croire que 'dans les cas
de véritable névrite optique hérédo-syphilitique, manifestation
relativement rare, mais dont plusieurs de nos
observations fournissaient pourtantdebeaux exemples,
la périnévrite rétrobulbaire ouvre la scène et reste le
facteur principal des lésions du tronc nerveux. Dans ces
cas, donc, c’est la V. centrale qui présentera les altérations
les plus remarquables, soit comme diminution
de l’acuité (fonction maculaire) soit comme agrandissement
de la tache de Mariotte ou comme amblyopie
et amaurose de la zone péripapillaire de la rétine. —
Si, au contraire, il s’agit d’une manifestation vasculaire
de la syphilis congénitale, et c’est le cas ordinaire, il
est clair que l’artérite ou la périartérite (plus rarement
la lésion des veines) des vaisseaux centraux du nerf
optique s’accompagnera surtout de trouble fonctionnels
de la périphérie rétinienne. C’est, alors, le rétrécissement
périphérique, souvent irrégulier, du champ
visuel ; rétrécissement d’autant plus fréquent, qu’il
existe dans ces cas des lésions chorio-retiniennes surtout
vers l’ora serrata. Ces lésions de chorio-rétinite,
elles aussi, reconnaissent leur origine des altérations
des vaisseaux rétiniens (territoire des vaisseaux
centraux) et des vaisseaux choroïdiens (système ciliaire.) 
— Bien entendu, il existe souvent des formes
mixtes, c’est-à-dire que les lésions du tronc optique,
celles de son extrémité papillaire ,et celles de la rétine

- 81 —

et de la choroïde peuvent se combiner dans des rapports
quantitatifs et qualitatifs très variables. Mais,
les formes typiques restent toujours ces deux : névrite
optique, rétrobullaire ou papillaire, et chorio-rétinite
centrale, ou plus ou moins diffuse.

Dans la première forme, beaucoup plus rare, il
s’agit d’une manifestation nerveuse, pour ainsi dire,
de la syphilis congénitale oculaire : manifestation analogue
à celle qui détermina, par exemple, les troubles
nerveux (myélite) dans notre observation IV. Dans la
seconde forme, qui est la plus fréquente et qui comprend
surtout les stigmates rudimentaires," il s’agit
d’une manifestation et à prévalence vasculaire, manifestation
d’un ordre courant, pour toute espèce
d’affection syphilitique.

Il pourrait y avoir une autre raison d’agrandissement
du punctum coecum, ou d’amblyopie péri-papillaire,
c’est-à-dire les altérations rétiniennes sur le
pourtour de la papille optique. Ces altérations, de même
que l’élargissement de la tache de Mariotte, ont été
signalées parmi les altérations séniles de l’oeil, et il
suffit de parcourir nos observations pour voir que les
stigmates les plus fréquentes sont le cadre pigmentaires,
total ou en secteurs, au bord de la papille, la
diffusion de ce bord, le rétrécissement ou même l’interruption
des vaisseaux, à l’endroit où ils franchissent
la limite du disque optique. Si nous ajoutons, à ces
altérations, la pigmentation sous forme de teinte ardoisée,
la suffusion de la région-péri-papillaire, parfois
ANTON KLL] 6
— 82 —

la pigmentation grenue,, nous nous rendons bien
compte des troubles fonctionnels qui, même avec une
fonction maculaire (acuité visuelle) normale ou à peu
près, peuvent accompagner la forme centrale de la
syphilis congénitale du fond de l’oeil.

Il résulte, en somme, des considérations deJVL Berger,
que l’examen clinique de la tache de Mariotle et
de son pourtour est de la plus haute importance pour
nous renseigner sur l’existence d’un processus anatomo-palhologiquese
développant dans la gaine optique,
ainsi que sur la progression ou Vamélioration d’un tel
processus. Cette recherche au périmètre pourra donc
tournir des données précieuses, dans les cas de stigmates
papillaires ou péri-papillaires de la syphilis
congénitale, car l’agrandissement du punclum csecum,
ou l’amblyopie péri-papillaire, mettra hors de doute
la lésion, même lorsque les restes ophtalmoscopiques
seraient presque insignifiants (1). Par contre, la
constatation clinique qu’il n’y a pas de troubles dans
la fonction péri-papillaire de la rétine prouve, dans
un cas donné, que le processus anatomo-pathologique
soupçonné ne peut être localisé dans le périnèvre

(d) Nous nous étions proposé de faire ces recherches à l’aide de
notre scotomèlre. Il est très simple, en effet, de placer l’instrument,
le long de l’arc pèrimétriquë, de façon que le centre du diaphragmeiris
corresponde à la lâche aveugle : en ouvrant, alors, lentement
le diaphragme, il arrivera un instant où le malade dédarera d’apercevoir
quelque chose de blanc, du côlé temporal du point central de
l’arc, point qu’il fixe. La dimension du trou du scotomètre, à ce moment,
nous indiquera dirf ctement le diamètre de la tache de Mariotte.

— 83 —

optique rétrobulbaire, et c’est le plus souvent le cas
des lésions syphilitiques, congénitales ou acquises.
Les altérations anatomo-pathologiques du nerf optique
dues à la syphilis atteignent, en effet, de préférence
les vaisseaux centraux (lésions rétiniennes,
scotome périphérique) , sans que pour cela la périnévriteet
l’altération des fibres sous-piales soient très
rares.

Les plus intéressantes,parmi nos observations, sont
peut-être celles où des stigmates rudimentaires, ou
même assez caractérisés, s’accompagnent d’une acuité
normale. Il s’agit surtout déjeunes sujets, que nous
avons fait venir à la consultation, tout exprès dans un
butde recherches, après avoir constaté chez les parents,
ou chez des frères et des soeurs, des stigmates de différent
degré et nature (voir, par exemple, les observations
XVI et XVII, XXII et XXIII, etco)  ; On peut
se demander pourquoi la fonction de:lairnaoula est si
souvent intacte, malgré des stigmates ophtalmoscopiques
plus ou moins marqués. La réponse est facile en
considérant, d’abord, que la périnévrite optique est
rare, et en tout cas légère, parmi les processus hèrédosyphilitiques
de l’oeil ; de sorte .que, les fibres maeu ?
laires sont rarement atteintes, et qu’en tout cas. une
bonne quantité de ces fibres peut être épargnée, le faisceau
maculaire ne se limitant pas à la partie périphérique
de la coupe transversale du nerf, mais arrivant
jusqu’à l’axe. Eiuoutre, il faut considérer que la macula
et la portion rétinienne située .entre cette dernière

et la papille sont bien plus riches en fibres que les
autres parties de la zone péripapillaire de la rétine, et~
que les interstices entre les cloisons connectives, logeant
les fibres optiques, sont plus larges dané-Ia partie
temporale du nerf optique. L’épaississement de
ces cloisons (névrite interstitielle) peut donc déterminer
l’atrophie secondaire des fibres nerveuses,
comme le fait justement remarquer Berger, beaucoup
plus tardivement dans ce segment que dans les autres,
des faisceaux de fibres sous-piales. Enfin, même en ce
qui concerne les altérations chorio-rétiniennès, elles
sont plus rares dans la région maculaire parce que,
dans le cas des processus syphilitiques, il s’agit surtout
de lésions des parois des gros vaisseaux choroïdiens
et de lésion des vaisseaux centraux, qui se manifestent
surtout vers l’ora serrata ou dans la région
équatoriale du fond de l’oeil.

Pour en finir avec les troubles fonctionnels, nous
dirons que plusieurs de nos cas ont présenté une forme
légère d’héméralopie, simple anésthésie rétinienne
peu marquée, stigmate fonctionnel rudimentaire (obs.
XXIX). Le trouble d’adaptation, dans ces cas, se manifeste
par une diminution considérable de l’acuité visuellequand
on l’examine à un éclairage qui comporterait
encore l’acuité normale chez des yeux tout à fait
sains, et, du reste, les malades se plaignent déjà de
voir beaucoup moins bien quand le jour tombe ou
quand la lumière n’est pas bien vive. Ce symptôme ne
doit pas nous étonner, si nous pensons à i'héméralopie

— 85 —

tout à fait caractérisée de la rétinite pigmentaire, et à
la simple anesthésie rétinienne ou héméralopie rudimentaire,
que des travaux récents ont bien mis en évidence
dans différentes affections du nerf optique, de
la rétine et de la choroïde. Un des symptômes les plus
frappants, de l’anesthésie rétinienne, que Krienes signale
(1) et que nous avons souvent Fencontré, estl’affaiblissement
de la perception du bleu, symptôme
que nous interprêtons non pas comme une dyschromatopsie
véritable, mais comme une manifestation de
l’anestésie rétinienne ou trouble d’adaptation, le bleu
étant à l’extrémité moins lumineuse du spectre.
§3Remarques anatomo-pathologinues.
Les observations de Rochon-Duvigneaud et de
L. Dor, que nous avons signalées dès les 'premières pages
de notre thèse, représentent des trouvailles anatomiques
des plus intéressantes. Elles sont, à ma connaissance,
les deux seules contributions apportées à
l’anatomie pathologique des affections hérédo-spécifiques
profondes de l’oeil, et nous ne saurions pas
nous passer de les résumer dans ce mémoire, pour les

(1) KRIENES. DU sens lumineux et du sens des couleurs dans les
maladies de la rétine, du nerf optique et de la choroïde. Arch. f.
Augenheilk, XXXIJI,

— 86 —

mettre en rapport avec les faits cliniques qui en font
l’objet. :

Dans l’observation de M. Rochon-Duvigneaud (1) ,
chez une fillette morte à l’âge de deux mois à cause
de syphilis héréditaire, l’oeil droit, orienté de manière
à obtenir des coupes de la macula, montrait
dans la région maculaire une cicatrice déprimée et
pigmentée, unissant la rétine à la choroïde et correspondant
évidemment à ces taches charbonnées mêlées
de quelques parties blanches, qui constituent l’aspect
ophtalmoscopique des foyers de chorio-rétinite
parvenus à la période ultime de leur évolution. Les
détails des lésions observées (décollement limité de la
rétine et du vitré, altérations de l’épithélium pigmentaire,
infiltration de la choroïde en foyers multiples,
tassement de choroïdite diffuse, etc.) autorisent l’auteur
à affimer que, malgré la lésion spéciale de la rétine
au niveau de la tache de chorio-rétinite maculaire,
c’était la choroïde qui représentait le siège primitif des
lésions, les altérations rétiniennes étant probablement
secondaires. En effet,l’intégrité des couches rétiniennes
était complète, à partir d’une certaine distance du foyer
morbide, tandis que l’infiltration cellulaire diffuse, les
petits anses cellulaires autour de certains vaisseaux,
se voyaient dans tout le segment postérieur de l’oeil
atteint, c’est-à-dire sur une étendue beaucoup plus

. '(1) ROCHON-DUVIGNEAUD, Examen hystologique d’une choriorétinite
d’origine hérédo-syphilitique. Arch. d’opthalra. d.éc. 18P&,
p. 794.

— 87 —

grande que les lésions rétiniennes. Enfin, la papille,
le nerf optique et leur arbre vasculaire ne montraient
aucune trace de lésion.

Dans le cas de Dor (1) , les deux yeux d’un foetus à
terme, qui était mort pendant l’accouchement, à la
suite d’une procidence de cordon,présentaient à l’examen
macroscopique les rétines parsemées de petites
hémorrhagies punctiformes, surtout abondantes au
voisinage de l’ora serrata ; l’un des yeux montrait des
taches noires, irrégulières, volumineuses, disséminées
dans la choroïde, et confluentes à la région maculaire,
l’autre oeil n’avait que quelques petites taches
noires, mais autour delà papille se trouvait une large
tache blanche, trop irrégulière pour être un colobome
etqui ne relevait pas non plus d’une dépression staphylomateuse
de l’oeil.

La mère de l’enfant ne paraissait pas avoir eu la syphilis,
mais elle ne savait pas de quel père était son
enfant. L’hypothèse d’une choroïdite myopique congénitale
serait bien peu vraisemblable, surtout en tenant
comptedes hémorrhagies dont les rétines étaient
criblées. Nous- n’hésiterions donc pas à éliminer le
point d’interrogation que Dor, rendant hommage
à la rigueur scientifique-, a ajouté entre parenthèse
après les mots choroïdite syphilitique dans le titre de

(1) Louis DOR. Elude anatomo-palhologique d’un cas de choroïdite
syphilitique ( ?) congénitale atrophique, avec hémorrhagie
de la rétine par thrombose de la veine centrale\ Archives d’ophtalrnol.,
août 1896, p. 494 à 500,

— 88 —

son travail. 11 est, du reste, bien peu vraisemblable,
comme l’auteur le fait remarquer, qu’il s’agisse d’une
autre maladie que la syphilis, lorsqu’on observe, chez
l’enfant d’une fille mère, une double choroïdite congénitale
avec des lésions de pigmentation etdedépigmentation,
une thrombose de la veine centrale et des
hémorrhagies rétiniennes punctiformes.

Voici, maintenant, les résultats de l’examen microcospique
:

« Les hémorrhagies de la rétine étaient toutes relativement
récentes, en ce sens que quelques-unes seulement présentaient
à côté de globules rouges des granulations pigmentaires ;
on pouvait saisir sur le vif quelques ruptures vasculaires, il
s’agissait donc bien réellement d’hémorrhagies et non pas
d’extravasations. La clef de ces hémorrhagies était donnée par
la découverte d’un thrombus dans la veine centrale de la rétine
 ; ce thrombus était de date ancienne en ce sens, qu’il
était constitué par un tissu de granulations pigmentaires.
On ne pouvait pas se rendre compte exactement de l’étendue
de ce thrombus, mais à Vce'û nu on le voyait au moment de
faire les coupes au microtome et il avait 3 ou 4 mm. de longueur
 ; je ne l’ai malheureusement vu qu’après avoir terminé
les coupes du second oeil, de sorte que je ne sais pas s’il existait
dans les deux yeux et s’il m’a passé inaperçu dans le premier,
mais il pouvait fort bien dans l’autre oeil siéger en un
autre point que dans la portion papillaire de la veine centrale
et avoir les mêmes conséquences.

Quant aux hémorrhagies, la rétine était criblée de petils points
rouges/arrondis, confluents surtout au voisinage de l’ora serrata,
et qui étaient des hémorrhagies veineuses dont la cause
déterminante devait avoir été Je thrombus de la veine centrale.

— 89 —

Quant aux taches choroïdiennes, celles-ci étaient franchement
noires et ne rappelaient en rien à l’oeil nu des foyers hémorrhagiquës.
Au niveau de chacune de ces taches, la choroïde
était adhérente à la sclérotique., et au voisinage de la macula
il y avait même des adhérences rétino-choroïdiennes.

Au niveau de ces taches on pouvait voir qne la choroïde avait
doublé ou triplé d’épaisseur, soulevant la rétine comme par
une série d’ondulations. L’épithélium pigmenté de la rétine
n’était altéré en aucun point et il formait partout une ligne
noire très nette, séparant la rétine et la choroïde. Dans les
points où l’état était normal, iLy avait au-dessous de cette ligne
noire la chorio capillaire non colorée, puis une seconde ligne
noire formée par les cellules choroïdiennes.

Dans les points malades, on voyait aussi ces deux lignes
noires, mais elles s’écartaient l’une de l’autre pour laisser se
développer,dans la chorio capillaire qui les séparait, une énorme
infiltration pigmentaire dont la couleur brune tranchait sur la
couleur noire du pigment rétinien et du pigment choroïdien.

La préparation qui a été choisie pour illustrer les foyers
de choroïdiens, représente un de ces foyers siégeant au voisinage
des procès ciliaires, mais dans toute la choroïde on
pouvait voir des lésions identiqnes. Au premier abord, on a
l’impression d’une véritable petite gomme, mais l’analyse
minutieuse montre que s’il existe un grand nombre de cellules
embryonnaires, il y a surtout des détritus de globules rouges
qui sont chargés de pigment brun et non pas noir, et que du
sang épanché dans les interstices du tissu a joué un rôle prépondérant
dans la production de ces lésions. Ce n’est pas à
dire qu’il s’agissait exclusivement partout de vieilles hémorrhagies,
car en plusieurs endroits en examinant la préparation
sur les bords des taches il était évident que les cellules
choroïdiennes avaient pris une grande part au processus ;
elles étaient plus volumineuses, avaient des prolongements

— 90 —

plus irréguliers et plus enchevêtrés et étaient séparées par un
exsudât que les réactifs colorants n’imprégnaient pas.

Une description plus complète serait peut-être hasardée, car
toute la lésion était infiltrée d’un si grand nombre de granulations
pigmentaires, qu’il était excessivement difficile de se
rendre compte de la composition du stroma. Ce qui était le plus
frappant c’était l’intégrité absolue de l’épithélium pigmenté de
la rétine et de la rétine elle-même, qui recouvrait toutes les
taches sans avoir participé au processus morbide autrement,
que par les hémorrhagies dont j’ai parié, et qui avaient un siège
anatomique bien différent. En résumé, on peut dire que dans
un très grand nombre de points de la choroïde, mais surtout
au voisinage de la macula et au voisinage des procès
ciliaires, il y avait de larges taches noires où la choroïde
avait doublé ou triplé d’épaisseur et qui étaient constituées
par une infiltration de cellules embryonnaires et de globules
rouges, tous chargés d’une quantité considérable de granulations
pigmentaires, et qu’au pourtour de ces taches on
voyait des symptômes manifestes d’une inflammation des
cellules choroïdiennes.

Passons à la description de la tache blanche déjà signalée
dans l’un des yeux, et qui était étendue mais unique. Elle était
constituée par une lésion bien différente et que je ne crois pas
devoir considérer comme un mode de terminaison ou une évo^
lution des taches noires. En représentant cette lésion d’une
façon très exacte (1) , on voit qu’il n’y a làa.icune cellule embryonnaire,
aucun globule îouge, mais que toute la lésion est
constituée par des cellules choroïdiennes très enflammées et
séparées par un exsudât hyalin abondant. J’ajoute un l’ait très
intéressant, c’est que'.la rétine qui recouvrait cette tache était
complètemant dépourvue de son pigment, lequel cessait
brusquement au bord de la tache pour reprendre de l’autre côté,

(1) Fig. 3 du mémoire cité,

, — 91 —

sans qu’il y eût d’autre altération apparente dans la structure
des éléments rétiniens, dont les grains et les bâtonnets notamment
paraissaient absolument normaux (1).

Mais, par contre, au-dessus de cette tache blanche il y avait
un peu d’inflammation de la sclérotique, qui nous permettrait
d’attribuer à la lésion la dénomination de scléro-choroïdite,
si ce terme ne désignait pas, en général, un processus plutôt
atrophique et bien différent. D’ailleurs, ces lésions de la sclérotique
se retrouvaient aussi dans d’autres endroits de l’oeil.

Je note, en terminant, que les vaisseaux de l’iris étaient spécialement
gorgés de sang et qu’ils présentaient un léger degré
de sclérose périvasculaire. »

Nous avons voulu rapporter ces recherches de M. Rochon-Duvigneaud
et de M. Dor, parce qu’elles sont les
seules: qui puissent représenter une contribution
anatomo-pathologique à l’étude qui nous intéresse.
Nous ne pourrions pas affirmer que les yeux examinés
par nos deux confrères auraient montré plus tard,
si les jeunes sujets avaient survécu, des stigmates rudimentaires,
car le foyer décrit par M. Rochon-Duvigneaud
serait resté bien évident comme chorio-rétinite
maculaire, et les altérations décrites par M. Dor
auraient de même fourni des lésions ophtalmoscopiques
bien caractérisées.

Mais, nous nous croyons autorisé à affirmer, d’après’
nos recherches cliniques, que les altérations hystologiques
des membranes profondes de l’oeil doivent être

(l) En effet, cela est très intéressant, par rapport à ce que nons
avons dit de la dépigmentatiori rétinienne visible à l’ophtalmoscope
(p. 89 à 47).

— 92 —
presque constantes,' chez les foetus ou les enfants morts
de syphilis congénitale, et nous nous faisons un devoir
de signaler cette étude à nos confrères qui s’occupent
de recherches d’anatomie pathologique, surtout
en rapport avec l’ophtalmologie ou avec la pédiatrie.
|4Epoque d’éclosion de la syphilis congénitale (In fond de l’oeil ;récidives.
Il serait intéressant de. connaître à quel moment les
affections hérédo-syphilitiques du fond de l’oeil se
déclarent. Nos observations ne peuvent pas directement
éclaircir ce point, car la plupart d’entre elles
regardent, comme nous l’avons dit, des enfants qui
nousétaient amenés pour toute autre cause, principalement
choixde verres ou strabisme. Néanmoins, d’après
un certain nombre, de nos cas, d’après certains
caractères des lésions ophtalmoscopiques, et d’après
ce que nous savons des manifestations de la syphilis
héréditaire en général, nous croyons juste d’admettre
que rarement les enfants sont porteurs de stigmates
ophtalmoscopiques au moment de la naissance. Le
plus souvent, par contre, ces manifestations oculaires
se développent plusieurs semaines ou plusieurs mois
après la naissance.

La syphilis héréditaire, en effet, bien que pouvant
se déclarer déjà dans la première semaine de la vie,

— 93 —

apparaît le plus fréquemment du premier au quatrième
mois (1). Knies affirme que les lésions hérédo-spécifiques
du tractus uvéal sont, en tout cas, des manifestations
extra-utérines. Dans notre observation LXIX
nous avons l’exemple de stigmates constatés à l’âge,
de 23 mois, et dans l’observation LXXXV le cas d’une
névrite optique hérédo-spécilique congénitale ; mais,
tout récemment, à la consultation extérieure de l’Hôpital
Saint-Louis nous avons observé, grâce à l’extrême
bienveillance de M. le Professeur Fournier, quelques
cas d’hérédo-spécificité manifeste chez des enfantsde
4 à 8 mois, avec altérations ophtalmoscopiques parfois
bien caractérisées (surtout névrite, neuro-retinite,
stigmates à forme centrale) , parfois rudimentaires. —
Du reste, pour ce qui concerne la rétinite pigmentaire,
il est reconnu que ses altérations commencent dès la
naissance, ou même avant, pour progresser ensuite
très lentement (2).

L’éclosion tardive, des manifestations neuro-rétinitiques
ouchorio-rétinitiques de la syphilis héréditaire,
est certainement rare ; mais elle n’en est pas moins
prouvée, par des observations telles que plusieurs de
nos confrères en ont rapporté. 11 faut ajouter, à cet
égard, qu’un grand nombre.de faits tendent à démon(1) 

Voir, entre autres : ROMNIGIANO, Formes de syphilis héréditaire
observées à Vhôpital des enfantsde Bucarest,de 1874 à 1896.
Commun, au Congrès de Moscou, 1897. (Médecine Moderne, 1897,
p. 550).

(2) H. F. HANSËLI. A case of retinitis pigmenlosa associated
toilh deef-mutism. Americ. Journ. of Ophtalmol., mars 1886. .

— 94 -

trer que la syphilis héréditaire se manifeste très souvent
pendant l’adolescence, l’époque de la puberté surtout.


Cela nous paraît exceptionnel, pour ce qui concerne
les manifestations du fond de l’oeil ; mais l’observation
IV, qui a été aussi le sujet d’une communication
de mon confrère et ami le docteur Dreyer-Dufer, au
•point de vue des manifestations nerveuses (1) , prouve
à l’évidence que les affections hérédo-syphilitiques du
fond de l’oeil peuvent présenter du moins une aggravation
à l’époque de la puberté, qu’elles peuvent précéder
d’autres manifestations tardives de la syphilis héréditaire
et en assurer le diagnostic étiologique, et qu’elles
peuvent, enfin, s’améliorer d’une façon surprenante
sous l’influence du traitement spécifique bien fait.

Il y aurait, pour nous, toute raison de supposer, une
récidive, et non pas une manifestation oculaire tardive
de syphilis héréditaire, dans des observations telles
que, par exemple, celle de M. Vignes (2^. Chez ce
malade, la névrite optique rétro-bullaire intraorbitaire
pouvait se rapporter, selon l’auteur, à une périostose
gommeuse du canal optique ; mais, il nous semble du
moins très plausible d’admettre, que l’enfant portail
déjà des stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires.

(1) R. DREYER-DUFER. Un cas de maladie de Friedreich, etc.
Soc- de deonatol., déc. 1896, et Gaz. hebdom. 18 avril 1897.

(2) VIGNES Névrite rétrobulbaire par syphilis héréditaire tardive,
Bullet de la Soc. française d’Opht. Vol. VII, 1894. (Observ.
reproduite aussi dans le mémoire de M. Dubousquet-Laborderie,
que nous citons à p. 1U6) '.

- 95 —

Du reste, l’observation de Vignes est très intéressante
aussi par ce fait, que le jeune malade ne présentait
aucun autre stigmate personnel, à part de nombreuses
cicatrices tégumentaires, que seulement les
données anamnestiques familiales étaient bien positives,
etque, enfin, les lésions ophtalmoscopiques, dans
l’oeil atteint, malgré la cécité complète, étaient presque
rudimentaires. Voici, eh effet, leur description :

« L’examen ophtalmoscopique à l’image droite montre
que la papille est hyperhémiée, plus injectée que
celle de l’oeil gauche. Les vaisseaux veineux rétiniens
sont tortueux, plus gorgés de sang, de coloration rouge
■sombre, le calibre des artères est fort légèrement rétréci,
pas de pouls intra-oculaire. Les bord de la papille
sont peut-être un peu moins limités qu’à l’ordinaire,
mais ce symptôme est si peu marqué que pour
le constater il faut apporter une extrême attention à
l’examen. Du reste, tous les signes précédemment, énumérés
ne sont appréciables que par comparaison avec
l’oeil gauche resté absolument sain ».

Des récidives desaffections hérédo-syphilitiques du
fond defoer ! peuvent certainement se produire, comme
il s’en observe fréquemment de la kératite parenchymateuse
(dans 17 °/0 des cas de v. Hippel).C’estàune
récidive de ce genre, que nous attribuons aussi lés cas
tels que notre observation IV, mais il est clair que
dans des cas analogues il sera parfois très difficile
de juger, s’il s’agit réellement d’une récidive ou
plutôt d’une manifestation tardive. Quanta cette der-

— 96 —

nière éventualité, nous la croyons plus rare que celle
des récidives, et du reste la nature même des lésions,
surtout des altérations vasculaires et du bord de la
papille, peut permettre d’affirmer l’existence de stigmates
congénitaux, pudu moins précoces, à côté d’altérations
plus récentes, relativement aiguës.

La fréquenee relative de la rétinite centrale récidivante,
décrite par v. Groefedans la syphilis acquise (1) ,
nous fait comprendre les cas de rechute tels que notre
observ. IV, chez des jeunes sujets présentant déjà la
forme centrale des « stigmates rudimentaires ».

Il est évident, que si l’on reconnaît à temps ces stigmates,
la nouvelle poussée aiguë peut être prévenue
par le traitement, et les suites de l’affection seront,
en tout cas, de beaucoup moins graves.

-.•'''". § 5
Astigmie, strabisme, myopie monoculaire, etc., en rapport avec
les stigmates rndimentaires.a)  Je ne m’arrêterai pas sur les malformations oculaires
plus ou moins graves, en rapport avec l’action
dystrophique de la syphilis héréditaire (2).

(1) Voir, à ce sujet, le mémoire de ALEXAKDER, zur Casuislik
dèr centrales recidivirenden Retinitis. (Berliner klinisclie Wochenschrift,
1876, no 33-36).

(2) Voir la thèse de M. BARASOH, Influence dystrophique de
l’hérédité syphilitique (Paris, 1896) ,'." observations VIII, XIX et
XX, ' ' '■-■':'- 4: -.— 9t —
Je dois dire seulement, que très souvent des mal- ■
formations rudimentaires accompagnaient dans mes
observations les stigmates, également rudimentaires,
du fond de l’oeil ; et, pour commencer par I'astigmie,
dont la fréquence chez les hérédo-syphilitiques
a été déjà signalée (î) , disons de suite que ce défaut
existaitdans presque tous les yeux de mes hérédo-spécifiques.
Souvent I'astigmie était remarquablement
plus forte sur l’oeil où les stigmates étaient mieux
prononcés, et, malgré la correction la plus exacte,
(ophtalmométrie, skiascopie, examen subjectif) du défaut
optique, l’acuité visuelle restait plus ou moins
au dessous de la normale (0, 3 à 0, 6 dans la plupart
des cas) , et l’oeil ainsi affecté d’amblyopie congénitale
— soi-disant sine materia — louchait.

La fréquence du strabisme, chez les hérédo-syphi- •
litiques, est un fait connu par les spécialistes, mais
dans l’étal actuel de là question il est difficile de décider
à quelle cause on doit l’attribuer. Je cite d’après
la thèse récente de M. Barasch (2) , faite sous l’inspiration
de M. le professeur Fournier.

Or, le mécanisme de ce strabisme hérédo-syphilitique
me paraît tout établi par la fréquence de nos stigmates
rudimentaires, associées ou non à I'astigmie- Il
est clair, en effet, que si l’acuité visuelle est imparfaite
des deux côtés, à cause des stigmates du fond de l’oeil,
(1) G-ALEZOwsicr. Séance jiffl^TS »*^de dermatol., 15 novembre
1894. /^SWhV\
(2) L. c, page 37-38/^/' %\ANTOXEUA I -~ . I f /. 'SI . 7
— 98 -

ou mieux encore si cette amblyopie congénitale d’origine
spécifique intéresse un oeil plus que l’autre, l’appareil
périphérique de la vision n’est pas à même d’établir
ce réflexe de convergence qui constitue essentiellement
la vision binoculaire (Parinaud) , et l’oeil le plus
imparfait est presque fatalement destiné à la déviation.
Cela, bien entendu, sans vouloir préjuger l’action dystrophique
de l’hérédité syphilitique sur l’appareil
moteur et sur l’appareil cérébral de la vision binoculaire
(1).

Il y a toute une série de faits — ce ne serait pas opportun
d’y insister ici — qui rendent au moins très
douteuse la théorie de l’amblyopie par non usage, chez
les strabiques. Contentons-nous de citer, à ce sujet, le

(1) En 1896, a propos de l’excellent rapport sur la vision binoculaire,
sa perle, son rétablissement, présenté par M. Meyer au Congrès
de la Soc. Franc. d’Ophtalmologie, j’affirmais ceci (p. 59 du
Bulletin)  :

« Parmi les causes de perte de la vision binoculaire, il me semble
important de signaler la dissymélne du crâne et de la face chez
les enfants. Ce vice de conformation se trouve en rapport, à la
fois, avec les deux grands groupes de causes qui compromettent la
vision binoculaire simple ; c’est-à-dire les altérations dé la fonction
visuelle et les troubles de motilité. »

« En effet, nous pouvons constater assez souvent, chez les strabiques,
un aplatissement plus ou moins considérable du front et de la
face, du même côté de l’oeil dévié, et ce défaut de développement
d’une moitié de la tête est presque toujours associé à la déformation
de la coque oculaire correspondante, avec des rapports que l’ophtalmbmétrie
clinique a permis d’éclaircir. En me servant de l’instrument
Javal-Schiotz, pour l’ophtalmostatométrie (Archives d’Ophtalm.
sept. 1894) , ainsi que pour la kératométrie, j’ai reconnu que,
dans la plupart des cas, l’oeil qui appartient à la moitié de la tète
moins développée, et qui est en dénivellation, plus bas et plus en-

— 99 —

travail récent de M. Guillery (1) , qui a rencontré une
acuité visuelle périphérique tou t à fait normale chez des
yeux atteints d’une amblyopie centrale très considérable,
de même qu’il a vu des cas où la vision périphérique
était affaiblie, pendant que l’acuité centrale était
encore relativement bonne (2). L’amblyopie monoculaire
est donc plus souvent — pour ne pas dire toujours
— la cause, et non pas l’effet du strabisme ; et nous
n’hésitons pas à affirmer, que l’éliologie la plus fréquente
de Vamblyopie monoculaire est la syphilis congénitale.
Suivant les différentes localisations des altérations
spécifiques, dans le segment retrobulbaire du
nerf optique, dans la papille ou dans les membranes

foncé dans l’orbite, par rapport à son congénère, est aussi atteint
d’astigmie plus ou moins forte, d’astigmie hypermétropique composée,
chez les enfants, avec acuité défectueuse. — L’intérêt de la
vision simple binoculaire pourrait bien amener l’appareil moteur
des yeux à compenser leur dénivellation, si la fusion des deux images
rétiniennes, à peu près de la même netteté, était facile ; mais,
l’action simultanée de l’anysométropie et delà dénivellation — pour
nous servir d’un mot générique — rend presque inévitable le strabisme
ch-ez les enfants à dyssimétrie prononcée. »

Or, dissymétrie faciale, anysométropie, astigmie et différence d’acuité
visuelle des deux yeux, en rapport avec des stigmates ophtalmoscopiques,
sont assez fréquentes chez les hérédo-syphilitiques
pour nous donner la raison principale, si ce n’est ^>as la seule, de
la fréquence du strabisme chez .ces jeunes sujets (Voir nos observations
XII, XIV, XIX, XXIV, XXX, XXXII, XXXIII, XXXVII.
LXXI, etc.) 

(1) GUILLERY. Ueber die Amblyopie der Schielenden Arch. f.
Augen., Band. XXX, 1896, H. 2, S. 45-63.

(2) Il serait facile de mettre ces faits en rapport avec les considérations
cliniques et anatomo-pathologiques exposées par nous de p.
78 à p. 85.

— 1Ô0 —

profondes de l’oeil, on constate l’amblyopie centrale,
ou l’amblyopie périphérique, bien souvent avec des
signes ophtalmoscopiques nuls ou rudimentaires.

Les stigmates ophtalmoscopiques de la syphilis héréditaire
sont le plus souvent bilatéraux, mais il n’est
pas rare de les rencontrer sur un seul oeil, et l’explication
de cette localisation, presque accidentelle, n’est
certainement pas des plus faciles. Toujours est-il, que
nombre de ces cas, où les stigmates passent inaperçus
à l’observation courante, de l’oculiste non prévenu,
sont considérés comme cas d’amblyopie congénitale
sine materia (1). Dans mes observations XXIV,
XXX, XLIX, LXI, LXXXIX, etc. nous voyons des
cas typiques de cette amblyopie monoculaire, cause
fréquente de strabisme. L’oculiste qui saura reconnaître
les moindres stigmates de syphilis congénitale
au fond de l’oeil, ne se formalisera donc pas de la fréquence
du strabisme concomitant syphilitique, étant
donné que les altérations spécifiques sont la cause de
la différence considérable d’acuité entre les deux yeux,
et que cette différence, à son tour, est une cause prépondérante
des troubles de vision binoculaire chez les
jeunes sujets.

(1) La lecture attentive d’un travail-récent de STRAUB (Stalislische
Beitrage zum Sludium der Amblyopia congenita. Archiv. f.
Augenheilk,1897, p. 167) nous a pleinement confirmés dans cette
idée. Nous regrettons de ne pouvoir pas analyser ici, de notre point
de vue, l’important mémoire du professeur de Amsterdam, comme
nous l’avons fait pour notre édification personnelle. Un bon résumé
du mémoire se trouve dans la Revue génér. d’Ocul., févr. 1897, p. 83.

— 101 —

Dans quelques-unes de nos observations il y a
aussi cela de remarquable : — que l’O. G., par
exemple (obs. XXXIV) , astigmate mais doué d’une
bonne acuité, était celui que le malade avait toujours
préféré pour le travail, ce qui avait provoqué ou du
moins facilité la myopie de cet oeil ; tandis que l’O. D.,
non astigmate mais amblyope grâce à des stigmates,
à cause de son acuité insuffisante était resté inactif,
et avait ainsi échappé à la myopie (1).
b)  Les lésions hérédo-spécifiques d’un oeil, par leur
association fréquente avec l’astigmieet par l’imperfection
de l’acuité visuelle, peuvent souvent l’entraîner
vers la myopie.

En effet, il suffit de considérer que l’enfant cherchera
à compenser le défaut de netteté des images rétiniennes
en rapport avec l’astigmie, ou le défaut de
sensibilité de la rétine en rapport avec les lésions du
fond de l’oeil, par l’agrandissement des dites images ;
autrement dit, il sera forcé de rapprocher les objets

(1) Les stigmates hérédo-spécifiques du fond de l’oeil peuvent
donc fausser les rapports de cause à effet, que les recherches récen
tes d’ophtahnomèlrie clinique ont établis, entre l’astigmie et la
myopie, surtout dans les cas d’anysométropie. — Dans notre observation
LXI, par exemple, pourquoi l’O. G. serait devenu à lui
seul myope de 7 D., malgré un As. considérable, de 5 D, et une
mauvaise acuité visuelle ? L’O. D., étant astigmate de 1,75 D.
seulement, avec V = 0,8, avait été certainement le seul à travailler,
et néanmoins avait échappé à la myopie, que les altérations
des membranes profondes devaient provoquer dans son congénère.
— Encore, dans l’observation LXXI, nous voyons la preuve que
myopie monoculaire et amblyopie du même côté sont les résultats
concomittants des lésions hérédo-spécifiques du fond de l’oeil.

— 102 —

des yeux, plus qu’il ne ferait en conditions normales,
et ces efforts continués d’accomodation sontja
cause la plus puissante de myopie, surtout chez les
jeunes sujets au moment d’entreprendre leurs études.
La myopie, une fois établie, risque de devenir progressive
et grave, si les lésions des membranes, rétinite
centrale ou choroïdite plus ou moins diffuse, rendent
la coque oculaire plus apte à céder aux tractions des
efforts de l’accomodation et de la convergence, et à
s’allonger surtout dans la région polaire postérieure.
De cette façon, la syphilis congénitale du fond de
l’oeil représente une cause indirecte, mais tout de
même réelle et assez fréquente, de myopie.

Nous sommes convaincu, que nombre de cas de
myopie monoculaire (1) reconnaissent cette origine.
Ce sont des yeux où, malgré le degré assez fort de
myopie, nous ne voyons pas de staphylome postérieur,
ni les lésions ordinaires du fond de l’oeil des myopes
progressifs. L’atrophie de la chorio-capillaire y apparaît
sous une forme diffuse, plus ou moins avancée,
la papille présente le cadre de pigment complet ou
partiel, que nous avons signalé comme caractéristique,
et elle nous montre les altérations de sa couleur,
de ses bords et de ses vaisseaux, que nous venons, de
mentionner surtout dans la forme centrale de l’hérédo(1) 

Voir, pour la bibliographie relative à la quesiion de la myopie
monolalérale, la thèse de M. J. P. Manguis. Contribution d l’élude
delà myopie monolalérale. Paris, 1893, et le travail de M. G,
Martin, dans les Annales d’Oculistique, juillet 1894.

— 103 —

syphilis oculaire. A l’image renversée, c’est d’emblée
Une petite papille aux vaisseaux misérables, à la coloration
incertaine, pâle ou grisâtre ou tachetée, au
bord flou ou à peine déchiqueté, là ou il n’existe pas
de cadre pigmentaire, et entourée par une région péripapillaire
à teinte ardoisée, ou avec traînées et plaques
de suffusion rétinienne périvasculaire (observations
XVII, XV1I1, XXVI, XXX, etc.) 

c) Disons enfin quelques mots sur unecomplication,ou
pour mieux dire conséquence, de la syphilis héréditaire
du fond de l’oeil : la cataracte. La grande majorité des
cataractes chez les jeunes sujets, les cataractes corticales
molles, sont consécutives à une choroïdite. Les
traités classiques n’insistent pas assez sur cette origine
de l’opacité cristallinienne, et nous ne pourrions
pas citer, ici, tous les faits qui nous ont démontré combien
l’affection choroïdienne, ou chorio-rétinienne,
même légère, quelle que soit son origine, provoque
souvent dans le système du cristallin des troubles
de nutrition qui aboutissent à l’opacité de cet organe.
Il s’agit souvent de cataracte corticale molle monoculaire
(voir notre observation XXV, comme type, et puis
XXXVII, LXV, LXXXIÏI, etc.) et alors l’examen
ophtalmoscopique de l’autre oeil peut prévenir l’oculiste
des conditions probablement peu satisfaisantes du
fond de l’oeil qu’il va opérer, ce qui est très important
pour le pronostic, et aussi pour les modalités del’intervention
chirurgicale. Rappelons, en passant, que les
débuts de la cataracte et sa tendance à se compléter

— 104 —

dans un délai relativement court, peuvent se reconnaître
grâce au croissant linéaire, phénomène skiascopique
des plus simples, que nous avons signalé (1).
§ 6Rapports entre nos stigmates et la kératite parenebymateuse et
les malformations dentaires.a)  La constatation des stigmates hérédo-syphilitiques
du fond de l’oeil peut avoir une grande importance
pour la question étiologique de la kératite parenchymateuse.
Des recherches récentes sont venues confirmer,
en effet,que cette forme de kératite représente
non rarement une manifestation delà tuberculose ou
de la scrophule oculaire (2). Le diagnostic différentiel
et les indications thérapeutiques pourront, donc, recevoir
la plus grande lumière par l’examen du fond de
l’oeil.

Il est certain, d’une part, que si nous constatons des
stigmates spécifiques au fond de l’oeil d’un enfant qui
nous est amené pour tout autre cause, et si nous lui

(1) A. ANTONELLI. Les phénomènes skiascopiques (ombre en
croissant linéaire) et la myopie acquise, dus à la sclérose sénile
du cristallin ou â la cataracte commençante. Recueil d’ophtalm.,
sept. 18t »5.

(2) Voir surtout : BACH, Die Tuberculose der Hornhaul. Arch. f.
Augenh., t. XXXII, 1897, H. 3, S. 149-153. — Selon Bach, la forme
la plus fréquente de l’infection tuberculeuse de la cornée se présente
sous l’image clinique d’une kératite sclérosante précédée de
l’apparition de tubercules dans le ligament pectine. Vient ensuite la
kératite parenchymateuse, en tout parsilte à celle d’origine syphilitique.


— 105 —

faisons suivre quand même le traitement spécifique,
nous pouvons avoir la chance de prévenir de la façon
la plus heureuse et la kératite de Hutchinson, et les
autres manifestations plus ou moins tardives, parasyphilitiques,
de la spécificité congénitale. Si, d’autre
part, l’enfant nous est amené, comme c’est le cas fréquemment,
pour un commencement de kératite interstitielle
d’un côté avec intégrité de l’autre oeil, l’examen
ophtalmoscopique, au moins de l’oeil qui possède encore
une cornée bien transparente, peut trancher toute
question éliologique et nous faire entreprendre le traitement
spécifique avec toute confiance de succès
(voir nos observations XLIX, LXVIII, etc.).

Il est vrai, que même les kératites interstitielles
tuberculaires ou scrofuleuses paraissent bénéficier
grandement du traitement mercuriel (Panas)  ; mais,
cela ne diminue pas la valeur du diagnostic que
les stigmates ophtalmoscopiques peuvent nous fournir.
Il était connu, du reste, quant à l’action curative
du mercure, qu’elle peut être bien efficace dans
des cas de tuberculose à manifestations localisées,
telles que les tumeurs blanches ou, pour ce qui nous
regarde de près, la kératite parenchymateuse. Ce fait,
qui a reçu ces derniers temps de valides confirmations,
enlève un peu de sa valeur à l’ancien axiome établi
surtout à l’égard de la syphilis : naturam morborum
ostendunt curaliones. De sorte que, si la preuve du
traitement n’est pas décisive pour la question étiologique
d’un cas déterminé de kératite parenchymateuse,

— 406 —

sid’autres éléments sûrs de diagnostic nous manquent,
le seul signe univoque de la nature spécifique de l’affection,
dans un cas donné, peut être fourni par les
stigmates ophtalmoscopiques.

Bien des kératites instertitielles soupçonnées hérédo-syphilitiques
semblent, en effet, reconnaître l’origine
tuberculeuse. Dès 1871 Panas a soutenu (1) que la
kératite parenchymateuse devrait être envisagée non
comme une manifestation propre de la syphilis^ mais
comme lé résultat d’un état dyscrasique général ; que
dès lors, tout autre principe infectieux s’attaquant au
produit de la conception pourrait agir de même, tout
en reconnaissant que le cas plus fréquent est celui de
la syphilis des ascendants. Forsteret Mooren s’étaient
prononcés dans le même sens, etFournier (2) s’est rattaché
entièrement à cette doctrine ; pour lui, la kératite
de Hutchinson ne rentre pas dans les manifestations
directes de la syphilis, mais bien dans celles
purement dyscrasiques, à côté du tabès et de la périencéphalite,
groupe qu’il désigne sous le nom de lésions
parasyphililiques, qui, comme telles, peuvent
évoluer sur un terrain exempt de syphilis.

Tout dernièrementv. Hippel (3) compte non moins de
30 0/0 des cas, ou la kératite interstitielle se déclare

(1) PANAS Le rôle de Vauto-infection dans les maladies oculaires
Rapport présenté le 3 mai 1897 au 15« Congrès de la Soc. franc.
d’Ophtalm.àParis (Archives d’Ophtalmol. Vol. XVII p. 273).

(2) FOUKNIER. Leçons sur la syphilis héréditaire tardive. Paris,
1896.

(3) Voir la bibliographie à la fin de cette thèse.

— 107 —

en dehors de toute tare syphilitique. Il insiste sur la
fréquence des lésions qu’on observe à l’ophtalmoscope
après l’éclaircissement de la cornée, mais,
bien entendu, il parle d’altérations tout à fait manifestes
du tractus uvéal, surtout vers sa limite antérieure,
et non pas de stigmates tels que nous les
signalons.

II serait inutile d’insister davantage sur les faits,
qui nous font refuser à la kératite interstitielle une
signification univoque par rapport au syphilisme ; et
si nous considérons que les malformations dentaires
sont loin d’être constantes et caractérisées, qu’il en
est de même des affections de l’appareil auditif, des
affections articulaires et d’autres stigmates isolemmetit
considérés, nous comprendrons la haute portée que
l’examen ophtalmoscopique peut avoir surtout dans
des cas douteux de spécificité congénitale. s

11 est vrai, que nombre de névrites ou périnévrites optiques,
comme nombre de choroïdites ou chorio-rétinites,
relèvent d’un état infectieux général ou dyschrasique,
comme le fait si bien ressortir aussi le rapport
cité de M. Panas ; et dans ce sens là, nous pourrions
bien classer les stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires,
ou les altérations analogues mieux prononcées,
parmi les lésions parasyphilitiques. Si ce n’est
pas, en effet, le virus syphilitique même, qui provoque
les altérations du nerf optique ou de la chorio-rétine,
on conçoit facilement que la tare constitutionnelle de
la syphilis congénitale puisse prédisposer ces par-

— 108 —

ties de l’oeil, qui sont peut-être les plus vulnérables,
aux dystrophies et aux processus morbides de n’importe
quelle origine dyschrasique. Mais, ce genre d’altérations
du fond de l’oeil n’appartient pas aux affections
tuberculeuses, cela paraît certain ; et alors nos
stigmates restent toujours le meilleur moyen de dépister
la tare congénitale et de différencier, parfois, la
kératite parenchymateuse tuberculeuse de la même
maladie directement parasyphilitique.

En signalant « les foyers chorio-rétiniens équatoriaux
qu’on peut constater quelquefois avant l’apparition
delà kératite parenchymateuse, et que l’on trouve
très souvent, mais point régulièrement, après sa guérison
 », v. Hippel leur nie toute valeur diagnostique
différentielle, car parmi 30 observations de ce
genre il aurait trouvé les dits foyers chez 18 malades,
dont 3 étaient sûrement tuberculeux et non syphilisés.
Or, ces cas nous semblent trop peu nombreux, pour
faire refuser la valeur diagnostique différentielle aux
lésions du fond de l’oeil, qui pouvaient,, soit dit en passant,
être plus ou moins rudimentaires dans le restant
des cas (12) examinés par l’auteur ; trop peu nombreux,
disons-nous, en devant encore admettre la possibilité
que le segment antérieur de l’oeil soit atteint
de tuberculose chez des hérédo-syphilitiques.
b. .le n’ai pas besoin de rappeler combien est encore
discutée la question de la valeur des malformations
dentaires, dents de Hutchinson en premier

— 109 —

lieu, comme signes de la syphilis héréditaire (1).

Les malformations dentaires sont certainement
parmi les.&tigmates hérédo-syphilitiques les plus fréquents,
mais leurpolimorphisme les rend très peu caractérisées,
surtout lorsqu’il s’agit de malformations
rudimentaires, ou peu prononcées. Notons, en outre,
combien de fois les dents de Hulchinson font défaut,
dans des cas avérés de syphilis héréditaire ; elles
manquaient, eneffet, dans nombre de nos observations
où les stigmates rudimentaires dufond de l’oeil étaient
les seuls, comme signes personnels, et où les données
anamnestiques ne laissaient pourtant pas de doute
sur la tare du jeune sujet. Notons, enfin, combien
de fois les altérations dentaires que Horner a signa
léés comme étant l’apanage du rachitisme, se rencontrent
sur des enfants hérédo-syphilitiques (nos observations
LXXI et LXXXV) , ce qui est du reste justifié
par les rapports qui existent entre la syphilis héréditaire
et. le rachitisme. Parrot, qui a si bien étudié
Vodonlhopathie alrophique de la syphilis congénitale,
est arrivé jusqu’à soutenir que le rachitisme n’était
qu’une des formes de la syphilis héréditaire (2).

Un autre avantage, que les stigmates ophtalmoscopiques
offrent à l’oculiste sur les stigmates cornéens

(1) Voir, entre autre, la thèse citée de Barasch, p. 46-47, et la
thèse deM.E. Fortin. Valeur diagnostique des malformations
dentaires observées chez les hérédo-syphilitiques. (Paris 1896).
Voir, aussi, la discussion citée par nous à p. 20.

(2) PARROT. La syphilis héréditaire et le rachitisme. Progrès
médic. 1880.

— 110 —

et sur les malformations dentaires, consiste en leur
précocité. La kératite parenchymateuse se manifeste,
en effet, entre 2 et 20 ans, le plus souvent entre 8 et 15.
(F.ournier) , tandis que les lésions du fond de l’oeil, soit
dans une forme bien caractérisée, comme dans les observations
de Hirschberg, soit dans leurs formes rudimentaires,
comme dans nos observations, Sont visibles
de très bonne heure. En y mettant la patience voulue
et après mydriase provoquée, les stigmates ophtalmoscopiques
pourraient être visibles même dans les
premiers jours ou semaines après la naissance. Nous
pouvons faire des remarques analogues quant aux
altérations dentaires, qui sont relativement tardives.
Hirschberg a vu apparaître les dents de Hutchinson à
la neuvième année, quatre ans après que la kératite
interstitielle diffuse avait évolué, chez un enfant qui lui
avait montré dès son cinquième mois de yie extra-utérine
les manifestations ophtalmoscopiques avancées
de la syphilis congénitale.
Fréquence et valeur pathognomonique des stigmates
ophtalmoscopiques rudimentaires.
Nous croyons pouvoir affirmer, répétons-le, que les
stigmates du fond de l’oeil sont peut-être les plus fréquents
parmi ceux de la syphilis héréditaire. Mais,
pour être convaincu de cefait, il faut savoir reconnaî-

— 111 —

tre tout stigmate rudimenlaire, et c’est pour cela que
nous avons voulu consacrer nos recherches presque
exclusivement à ce genre d’altérations ophtalmoscopiques.
La fréquence de ces stigmates nous est du reste
démontrée, à part le nombre de nos observations, par
plusieurs considérations d’un grand intérêt.

Tout d’abord les conclusions du travail récent, déjà
cité, de v. Hippel, basées sur 87 cas de kératite parenchymateuse,
dont 23 reconnaissaient sûrement l’origine
spécifique, 10 laissaient une telle origine douteuse,
et 51a montraient plus ou moins probable. Or, des faits
cliniques, anatomiques et expérimentaux permettent
d’affirmer, suivant v. Hippel, que la kératite parenchymateuse,
lors même qu’elle est primitive au point
de vue clinique, n’est que le symptôme ou simplement
la suite d’une altération du tract us uvéal tout entier.
Dans tous les cas, donc, où la manifestation oculaire
de l’hérédo-syphilis se déclare, sous la forme d’une
kératite interstitielle, nous pouvons être sûrs qu’il y
a aussi des stigmates ophtalmoscopiques. Si l’on peut
les constater dans un oeil, quand l’autre est au début
de l’affection cornéenne, le renseignement est
précieux pour le diagnostic, comme nous l’avons ditr
au point de vue de l’étiologie et du traitement.
Hirschberg insiste aussi sur la valeur des lésions
ophtalmoscopiques, pour nous fixer sur la nature d’une
altération cornéenne évoluant ou déjà évoluée, dont
les caractères seraient douteux, au point de vue du
diagnostic différentiel, entre une kératite interstitielle
— lia —
hérédo-spécifique, ou tuberculeuse, ou simplement
strumeuse.

Les stigmates ophtalmoscopiques delà syphilis congénitale
se rencontrent toujours,ou presque toujours,
comme nous l’avons déjà fait remarquer, aux deux
yeux. Or,Ta bilatéralité, et jusqu’à un certain point la
symétrie, des lésions, sont la règle et constituent
un caractère clinique important, des affections d’origine
infectieuse ; surtout pour la tuberculose et
la syphilis, comme l’affirme M. Panas dans son
excellent rapport (1).

Néanmoins,assezsouventles stigmates semontrent
à un degré différent dans les deux yeux, tout en gardant
leur caractère de symétrie. C’est-à-dire que des
deux côtés nous aurons à constater, par exemple, des
stigmates papillaires, ou bien une forme de chorio-rétinite
centrale, ou simplement la dépigmentation et les
foyers choroïdiens vers l’ora serrata, mais ces altérations
seront beaucoup plus manifestes sur un oeil
que sur l’autre, et les lésions fonctionnelles de même#

Les cas de ce genre nous ont beaucoup aidé, au
commencement de nos recherches, à établir les stigmates
rudimentaires, lorsqu’ils existaient sur un oeil
dont lé congénère montrait des altérations analogues
bien caractérisées. En partant de ces observations,
et surtout de celles où les données anamnestiques et

(1) PANAS. Rapport cité, p. i : — « Parmi les affections d’origine
. virulente, la syphilis est celle qui réalise le mieux à la fois la symétrie
et la systématisation des lésions qui en dépendent  »t
— iis-—- "
personnelles du sujet ne laissaient aucun doute sur sa
tare syphilitique congénitale, nous en sommes arrivés
à reconnaître les stigmates d’emblée, même lorsqu’ils
n’étaient que rudimentaires dans les deux yeux, ou,
plus rarement, sur un oeil seulement. En parcourant
, la partie documentaire à la fin de notre travail, on
verra qu’il nous est possible de soupçonner la spécificité
congénitale, après l’examen ophtalmoscopique,
chez des enfants qui sont très bien portants, qui n’ont
pas d’autres stigmates personnels, qui nous sont
amenés pour un choix de verres, pour un strabisme,
ou pour toute autre raison.La grande majorité de ces
cas trouve la confirmation de la tare hérédo-spécifique
soit dans les données anamnestiques (accidents
secondaires ou tertiaires chez les parents, polimortalitédela
progéniture, etc.) , soit dans l’examen direct de
frères ou de soeurs du sujet en question, présentant
des stigmates variés et caractéristiques. De sorte que,
même si l’on voulait refuser toute signification à nos
stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires dans les cas
rares où tout autre élément à l’appui de la spécificité
héréditaire fait défaut, il resterait toujours démontré
que l’examen du fond de l’oeil est un des meilleurs
moyens pour amener le clinicien à rechercher la tare
hérédo-syohilitique chez son malade, oit pour confirmer
la nature d’autres stigmates plus ou moins douteux,
tels que les malformations dentaires, les affections
de l’appareil auditif, les pléiades ganglionnaires,
voire même la kératite interstitielle.
ANTONELLl _ 8
— iii — ■

La fréquence de stigmates rudimentaires ne nous
étonnera pas, si nous considérons aussi que les manifestations
oculaires de la syphilis congénitale doivent
représenter, en général, des lésions légères, puisque
les cas graves de spécificité héréditaire amènent
si souvent la mort de l’enfant avant ou peu après l’accouchement.


Mais pourquoi les membranes profondes de l’oeil
sont elles un endroit d’élection pour les lésions de la
syphilis héréditaire ?

Autant qu’il est possible de répondre à cette ques-^
tion, nous devons dire : — parce que la syphilis héréditaire
est une syphilis d’origine sanguine, et la tunique
uvéale est parmi les premiers organes richement vascularisés
qui se forment chez l’embryon ; parce que,
en outre, le nerf optique et la rétine, si précocement
différenciés aux dépenses du cerveau embryonnaire,
de même sont précocement exposés aux processus
morbides, infectieux ou dyschrasiques, transmis de
la mère au foetus.

Il y a enfin à considérer ce fait, que si la dystrophie
syphilitique frappe un organe plutôt qu’un autre, les
antécédents héréditaires peuvent jouer en cela un rôle
important. Tel enfant qui a reçu, par exemple, une
tare nerveuse héréditaire,, subira l’influence dystrophique
sur son système nerveux !

Or, les stigmates ophtalmoscopiques sont éminemment
héréditaires, jusqu’à l’hérédité directe, similaire,
de la forme et de la localisation (voir les observations

— 118 —

LXXVII1-LXXIX et LXXX-LXXX1). Il nous suffirait,
du reste, de signaler de ce point de vue nos nombreuses,
observations concernant des cas certains de
stigmates ophtalmoscopiques, transmis aux enfants
par une mère déjà hérédo-syphilitique (1).

Je voudrais conclure, à ce sujet, avec une phrase de
Laschéwitz, qui résume, comme Barasch le dit dans
sa thèse, l’opinion d’un grand nombre de cliniciens :
— « 11 y a des familles qui méritent à bon droit le
nom de pathologiques ; on y voit un individu atteint
d’épilepsie, un autre d’atrophie musculaire progressive,
un troisième est fou, un quatrième phtisique, et
quand on remonte à l’origine du mal, la pathologie
répond syphilis ». — Or, nous sommes convaincus
que, dans dételles observations, les stigmates ophtalmoscopiques
de la tare congénitale, à l’état rudimentaire
ou plus ou moins bien caractérisés, se rencontreraient
chez tous, ou presque tous, les membres de
la famille.

Hirschberg fait observer, à très juste titre, que
les manifestations du fond de l’oeil dues à la syphilis
congénitale sont toujours bilatérales, tandis que celles

(i)  A ce sujet, rappelons aussi la communication récente de Strzeminski
(Maladies hérédo-syphilitiques des yeux à la deuxième
génération ; Rec d’Ophtalm., octobre 1896). Il s’agit d’un homme
ayant souffert de kératite parenchymateuse dans son enfance, avec
type complet de Hutchinson. Pas de syphilis acquise. Cet homme
a deux enfants, dont l’aîné présente une kératite parenchymateuse,
durée 5mois et suivie de choroïdite aréolaire, et l’autre, une fille,
est prise à l’âge de 9 ans d’une chorio-rétinite cédant malaisément
au traitement mercuriel ioduré.

— 116 —

dues à la syphilis acquise peuvent rester monoculaires
même dans les cas les plus graves. Cela nous paraît
vrai aussi pour les formes rudimentaires, de syphilis
congénitale du fond de l’oeil ; mais il est important de
remarquer, comme nous l’avons déjà fait, que ces
stigmates peuvent présenter des degrés très différents
dans les deux yeux, de sorte à nous expliquer l’amblyopie
congénitale soi-disant sine maleria, d’un seul
oeil, et les cas exceptionnels de myopie monoculaire.
En tout cas, la remarque de Hirschberg s’accorde
avec d’autres arguments, qui nous feraient considérer
les manifestions ophtalmoscopiques de la syphilis
acquise comme des lésions bacillaires, et celles de la
syphilis congénitale comme des altérations toxiques,
ou dyschrasiques. Cette dernière nature est du reste
reconnue à la kératite parenchymateuse, et aux manifestations
parasyphilitiques en général (Fournier).

Une dernière question resterait à élucider. Les stigmates
et les altérations fonctionnelles qui nous occupent,
sont-ils univoques ? Ne peuvent-ils se rencontrer
dahs l’hérédité tuberculeuse, rhumatismale, goutteuse,
alcoolique ou autre ? — Nos observations ne
peuvent pas répondre directement, car les quelques
cas où l’hérédité spécifique n’était pas péremptoirement
confirmée par des données anamnestiques ou
par d’autres stigmates personnels, ne suffiraient à
prouver, ni pour l’affirmative ni pour la négative.
D’autre part, combien nombreux ne sont-ils pas les
rapports entre syphilis et tuberculose ou scrophule,

— 117 —

et combien compliquées ces questions d’associations
morbides, encore à l’étude ? Contentons-nous de rappeler
l’histoire delà kératite interstitielle. Pour ne
pas être univoque, n’en est-elle pas moins une marque
faisant dépister presque toujours la syphilis héréditaire
 ?.. Et, d’autre part, quelle autre maladie, sinon
la syphilis, entre en scène aussi fréquemment, soit
au commencement delà vie foetale, soit au cours de la
toute première enfance, pour provoquer des lésions
du fond de l’oeil qui laissent leurs traces ?..

On pourrait donc en tout cas affirmer sans crainte,
que si la syphilis n’est pas l’origine constante de stigmates
ophtalmoscopiques, qui pourraient être produits
par tout autre trouble morbide de la vie intra-utérine
ou de l’enfance, elle en est> tout de même, la cause la
plus fréquente et la plus puissante. De sorte que, les
stigmates ophtalmoscopiques, de même et plus sûrement
que les malformations dentaires ou autres, se
trouvent attester chez l’enfant ou l’adolescent la syphilis,
par la raison très simple que c’est la syphilis qui
leur sert d’origine intra ou extra-utérine, du moins
dans l’immense majorité des cas.

Mais, supposons le cas d’un enfant hérédo-syphilitique
avéré, comme dans la plupart de nos observations.
Pourrons-nous affirmer que les stigmates ophtalmoscopiques
dérivent d’une, façon certaine de la syphilis ?
Une telle question, d’après les idées siautorisées
de M. le professeur Fournier, serait difficile à trancher
dans l’état actuel de nos connaissances. En effet,

— 118 -

nous pouvons considérer comme stigmates directs de
.syphilis héréditaires des lésions qui en dérivent
d’une façon immédiate, par exemple les cicatrices
linéaires des commissures labiales, une perforation
du palais ou d’autres suites de gommes, mais nous
ne pourrions pas en affirmer autant des lésions dystrophiques
en général, qui sont bien entendu très fréquentes
chez les hérédo-spécifiques, mais qui peuvent
néanmoins se rapporter à d’autres causes banales.
Or, dans quel groupe faut-il placer nos stigmates
ophtalmoscopiques : dans les lésions strictement
syphilitiques, ou dans les lésions parasyphilitiques ?
11 nous semble plus juste de placer les stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires, du moins jusqu’à présent,
à côté de la kératite interstitielle et des autres
manifestations parasyphilitiques, et de considérer seulement
les lésions ophtalmoscopiques bien caractérisées,
par exemple les foyers de chorio-rétinite disséminée
ou autre, comme des lésions directement spécifiques.


Ce qui nous confirme la nature parasyuhilitique de
nos stigmates ophtalmoscopiques, c’est aussi de les
avoir rencontré comme tare de deuxième génération
dans plusieurs observations telles que la LXX1VLXXV
ou la LXXVI et LXXVII, ou enfin la LXXXtV.
En lisant, ces jours derniers, l’intéressante communication
de M. Barthélémy au congrès de Moscou (1) ,

(1) Gazette hebd. de Médec. et de Chirur., '29 août 1897, p. 823.

— 119 —

sur la para-hérédo-syohilis de deuxième génération,
nous avons pu encore mieux nous convaincre de l’importance
des signes « grâce auxquels on pourra établir,
dans des cas difficiles ou douteux, un diagnostic
rétrospectif d’hérédo-syphijis lointaine, ou de para-hérédo-syphilis,etpar
conséquent instituer un traitement
plus directement modificateur, plus profondément et
plus heureusement épurateur. » Parmi ces signes,
une des premières places appartient, suivant nous,
aux stigmates ophtalmoscopiques ; et ils sont d’autant
plus précieux, dans le cas de tare spécifique à la
deuxième génération, que, presque toujours, cette tare
comporte peu de signes et non des plus manifestes.
Ce sont souvent des enfants venus au monde avant
terme, qui n’ont jamais présenté aucun accident de
syphilis pure, avérée, mais qui sont petits, chétifs,
débiles, délicats et difficiles à élever, qui restent infantiles,
réalisant le type de la para-hérédo syphilis
directe (de lre génération) ou plus rarement indirecte
(de 2e génération). Les anomalies que Ces enfants
portent, y compris celles que nous signalons dans le
fond de l’oeil, n’auraient certainement pas existé sans
la syphilis des ascendants ; le traitement spécifique,
habituellement si heureux modificateur de la syphilis,
ne pourra pas ou presque pas modifier ces stigmates,
il est vrai, mais il pourra tout de même modifier
le terrain, permettre à l’organisme d’évoluer avec
l’âge dans le sens normale, prévenir d’autres manifestations,
dont la nature para-syphilitique ne rend

— 120 —

pas moins fâcheuses l’apparition et les suites (kératite
parenchymateuse, trouble nerveux comme dans
notre observation IV).

Nous avons souvent fait, à propos de nos cas, la
même remarque que celle de M. Parinaud. (Discussion
du rapport de M. Panas, cité par nous à page 106).
C’est-à-dire, que si l’on obtient des renseignements
positifs, au point de vue de l’anamnèse familiale, l’on
apprend que la série des grossesses précédant l’enfant
qui nous montre une kératite parenchymateuse,
ou des stigmates ophtalmoscopiques, a présenté des
fausses couches, des accouchements avant terme, des
enfants peu viables, etc., tandis que les grossesses suivantes
ont eu un meilleur résultat. Les manifestations
oculaires seraient donc l’expression d’une syphilis congénitale
atténuée, et plusieurs de nos observations (par
ex. la XXXVII) nous semblent très instructives à ce
point de vue là. Il se peut, dans d’autres termes, que
dans une série d’enfants issus des mêmes parents, le
premier ou les premiers seulement présentent des stigmates
ophtalmoscopiques rudimentaires d’hérédo-syphilis,
ce qui doit s’expliquer, ainsi que le dit M. Fournier,
par la ,décroissance habituelle de l’infection
hérédo-syphilitique sous l’influence du temps et du
traitement (voir aussi l’observ. XLVI ; syohilis héréditaire,
alterne, bien connue par les accoucheurs).

Enfin, il faut noter que la valeur diagnostique de
nos stigmates est d’autant plus grande que le sujet est
plus jeune, car plus tard des altérations secondaires,

— 121 —

par exemple celles d’une myopie progressive, peuvent
masquer et déformer les altérations primitives du
fond de l’oeil, surtout si elles étaient rudimentaires, et
leur ôter une grande partie de leur valeur.

1 8Pronostic
et traitement de la syphilis congénitale dépistée grâce
aux stigmates ophtalmoscopiques. ,
Nous sommes convaincus que, grâce aux stigmates
ophtalmoscopiques, quand même rudimentaires, la syphilis
héréditaire immédiate ou médiate (atavistique) 
peut être dépistée, même en cas de manifestations tardives
et exceptionnelles, telles que M. Fournier en
rapporte dans son beau livre et telles que, par exemple,
dans les cas relaté par M. Dubousquet-Laborderie(l) ,
par Gilles de la Tourette (2) et d’autres. Puisque
les lésions de la syphilis héréditaire tardive, même
les lésions viscérales graves, sont curables parle traitement
spécifique, l’intérêt d’un diagnostic sûr et précoce
est énorme.

, Nous nous rallions bien entendu, pour le traitement
de la syphilis hérédo-congénitale de même que pour
celui de la syphilis acquise, aux principes de Ricord
et de Fournier. C’est-à-dire, traitement mercuriel plus

(1) DUBOUSQUET-LABORDEIUE. Trois cas de syphilis héréditaire
tardive. Journal de Médec. de Paris, 15 novembre 1896.

(2) Annales de Dermatologie, juillet 1892.

— 122 —

ou moins énergique (six mois.en moyenne ; injections
hypodermiques, précédant ou alternant les frictions) 
suivi par un traitement à l’iodure (trois mois en
moyenne).

En outre, traitements successifs ; c’est-à-dire renouveler
chaque année, ou tous les deux ans, la mercurialisation
de l’organisme, en activant le traitement par
de l’iodure.

Le pronostic qu’il est permis de porter, du moins
inpectore, lorsque ces cas se prêtent à un traitement
sérieux, est bien suggéré par les considérations suivantes,
de notre excellent confrère M. A. Terson(l)  :
« Chez un grand nombre de syphilitiques, on se trouve
en présence de lésions chorio-rétinienneset papillaires
tellement anciennes et tellement avancées, que tout
traitement semble à _pr/o/*j’inefficace : il n’en est rien.
Nous avons vu bien des cas où l’on pouvait hésiter à
entreprendre le traitement dans ces conditions,, et où
un traitement prolongé, par les frictions, et surtout
par les injections iritra-musculaires, amenait des
améliorations surprenantes de la vision, alors que les
lésions ophtalmoscopiques ne changeaient guère
d’aspect. 11 faut donc toujours espérer, et ne pas,
hésiter à appliquer un traitement mercuriel prolongé
pendant des. semaines et des mois, avec une patience
que le succès peut récompenser. »

Ces paroles répondent si bien à notre conviction,

(1) Edition française de l’Atlas de Haab, déjà citée, p. 33i.

— 123 —

acquise par des observations telles que par exemple
notre observation IV, que nous avons été heureux de
les transcrire.

Ajoutons, au sujet des manifestations ophtalmoscopiques
rudimentaires de la syphilis congénitale, que le
pronostic favorable qu’il nous est permis de poser dans
ces cas, quanta l’affection oculaire, tient justement à
la nature des altérations, à prévalence vasculaires. Il -
est évident, que le traitement spécifique esta même
d’agir immédiatement et surtout sur la paroi des vaisseaux
 ;etalors, si les altérations ne sont pas très graves
ni très anciennes, on comprend aisément que le rétablissement
d’une circulation normale puisse améliorer
rapidement la nutrition des tissus profonds de
l’oeil et amener la résorption de tout produit exsudatif,
de toute infiltration qui ne soit pas encore organisée.
Ces processus de réparation peuvent commencer
même à une période tardive des manifestations,
.et marcher avec une rapidité assez grande vers un
résultat merveilleux. En même temps que l’amélioration
de l’organe visuel nous obtenons, très souvent,
la guérison des autres manifestations déjà écloses, et
nous en prévenons, peut-être, d’autres bien graves, car
il est connu combien souvent la syphilis tardive de
l’appareil optique est liée' à celle du système nerveux
central (Horstmann, Alexander, Uhthoff, etc.) (1).

(1) Les résultats toujours satisfaisants, quelquefois merveilleux,
que le traitement spécilique donne dans le cas dont nous parlons,
montreraient que les lésions, tout en étant dans l’ordre des inani-

— 124 —

Qu’il me soit permis de finir par quelques mots
sur les détails du traitement. Je suis resté fidèle àla
méthode qui m’a semblé toujours la plus rationnelle,
c’est-à-dire de commencer, chez les jeunes sujets ou
les adultes, par la mercurialisation intensive, grâce
à une série d’injections sous-cutanées de bichlorure,
ou d’oxycianure de mercure, et delà continuer d’une
façon plus modérée, grâce aux frictions, ou aux bains
de vapeurs mercuriels qu’Alexander recommande.
Quant aux enfants, les frictions seraient la méthode de
choix, si l’on pouvait être sûr de la technique ; mais,
étant donné les difficultés pratiques des frictions, il
vaut mieux s’en tenir àla liqueur de van Svieteh, ou
au sirop de Gibert, qui sont très bien supportés même
par les nourrissons.

J’ai suivi avec intérêt, ces derniers temps, les communications
des syphilographes sur la succinamide
de mercure combinée à la cocaïne, sur le benzoate ou
le peptonate de mercure, etc., destinés à remplacer
le sublimé pour des piqûres quotidiennes chez les

festations tardives, diffèrent de celles qui font le substratum organique
du iabès, et de l’atrophie grise typique des nerfs optiques.
S’il est vrai que chez des tabétiques, malgré l’étiologie avérée de
l’affection, le traitement spécifique ne guérit jamais, et risque parfois
de précipiter les choses, surtout l’atrophie optique, il est aussi
certain que nombre de tabétiques, entrepris au début de leurs symptômes,
voient arrêtés, par la cure mercurielle, les progrès de leur
maladie ; en tout cas, la crainte de nuire ne nous empêchera jamais
de conseiller le traitement spécifique énergique, chez des malades
tels que le jeune René B… (observ. IV) , ou dans d’autres cas analogues.


— 125 —

adultes, et sur les injections plus espacées, d’huile
grise, de calomel ou d’autres sels insolubles. J’aurais,
certainement, essayé, de ces moyens, si les inconvénients
que l’on a annoncé pour les piqûres de
sublimé m’y avaient engagé (1)  ; mais j’avoue que
jamais je n’ai eu à me plaindre de ces piqûres, et que
les résultats que j’en ai obtenu n’auraient pu être meilleurs.
A quoi bon, alors, changer ? La solution que
j’emploi, au centième, (ana bichlorure de mercure et
chlorure de sodium^ pour augmenter la diffusibilité) 
me permet d’injecter un centigramme de médicament
par jour. En faisant lés piqûres dans le dos, pas trop
bas (aux fesses elles sont parfois douloureuses) ni trop
de côté (dans la région scapulaire, ou trop près de
l’aisselle, elles provoquent parfois l’engourdissement
du membre supérieur) et en les faisant suivre par un
bon massage local, les piqûres ne laissent pas de traces,
et rarement provoquent de la douleur, du reste trèspassagèreet
supportable.Mais, il faut pousserl’aiguille,en
soulevant un gros pli de peau, ni trop près du derme ni
trop profondément dans la couche musculaire, car la
couche qui est moins sensible, et qui peut absorber rapidement,
surtout sous l’action du massage fait immé(1) 

On lit encore, dans des ouvrages récents et très répandus :
« Les injections de bichlorure (de mercure) sont très douloureuses
et elles donnent lieu à des indurations de la peau et souvent à des
abcès. Ces inconvénients sont tels, que la plupart des médecins qui
ont expérimenté cette méthode de traitement ont dû l’abandonner
bien vite. » (LAVEEAN et TEISSIER, Nouveaux éléments de pathologie
médicale, Paris, 1882, p 221). l

— 126 —

diatement après l’injection, est le tissu conjonctif, la^
grande séreuse sous-catanée. Je fais les piqûres tous
les jours, au commencement, si rien ne s’y oppose, en
surveillant, bien entendu, l’état de la bouche, et en faisant
avaler, après les gargarismes, quelques gorgées
de la solution au chlorate de potasse. Au bout de 15
à 20 piqûres, en moyenne, l’amélioration commence
à se déclarer ; alors on peut laisser au malade, tous
les deux ou trois jours, un jour de repos. Mais, il
faut continuer la série des piqûres jusqu’à la quarantaine,
en général, et seulement après cette série commencer
les frictions et, s’il le faut, l’iodure. Il me paraît
vraiment regrettable, que ces principes si rationnels
de la mercurialisation soient passés de mode, et
je souhaite pour eux, dans l’intérêt de nos malades,
lemulta raenovantur, quae jam ceciclere.
Resume
1°) Nous sommes convaincu, que les stigmates du
fond de l’oeil sont peut-être les plus fréquents parmi
ceux de la dystrophie hérédo-syphilitique. Mais, il
s’agit de reconnaître même les stigmates rudimentaires,
dont suit en quelques mots l’énumératron :

Quant à la papille : teinte pâle ou grisâtre, blanc
sale, en totalité ou en secteurs, bord légèrement flou
ou déchiqueté, souvent entouré d’un cadrepigmentaire,
total ou partiel. — Quant aux vaisseaux'.diminution du
calibre des artères, augmentation relative du calibre
des veines, irrégularités de ce calibre, effacement des
bords, quelquefois de toute la largeur du vaisseau,
surtout au moment où il traverse le bord de la
papille, ou à peu de distance de ce bord. — Quant à la
région péri-papillaire, quelquefois légère suffusion
rétinienne en différents endroits, compris entre deux
vaisseaux ; plus souvent teinte ardoise, dégradant vers
la région équatoriale du fond de l’oeil. — Quant à cette
dernière région : souvent pigmentation grenue, c’està-dire
en pointillé très fin, qui peut présenter • toutes
les différentes formes de passage vers la rétinite pigmentaireoula
chorio-rétinite disséminéerudimentaire.

— 128 —

Des altérations analogues de surpigmentation ou de
dépigmentation, diffuses ou tachetées, se montrentdans
là région périphérique du fond de l’oeil.

2°) Plusieurs de nos stigmates rudimentaires, par
exemple le cadre pigmentaire de la papille rapporté à
l’anneau choroïdien, la teinte ardoisée rapporté àla
surpigmentation physiologique péripapillaire, la pigmentation
rétinienne franchement grenue rapporté à
l’aspect grenu physiologique du fond de l’oeil, etc.,
sont à tort décrits et figurés, dans quelques manuels
et atlas d’ophtalmoscopie, comme des variétés du fond
de l’oeil normal. De même les altérations fonctionnelles,
encore incomplètement étudiées, de ces cas, sont
presque toujours considérées comme des amblyopies
congénitales pures et simples.

3°) Dans plusieurs de ces cas, une espèce d’arrêt de
développement, ou de malformation de l’oeil, cause
une hypermétropie plus ou moins forte, associée à un
certain degré d’astigmie ; mais, malgré la correction
parfaite de l’amétropie,' l’acuité reste souvent au-dessous
delà normale (0. 5 en moyenne). Il serait donc
justifié de parler d’une amétropie, et surtout d’une
asligmie, par dgstrophie hérédo-syphilitique.

En outre, plusieurs cas de myopie monoculaire, jusqu’à
présent mal interprétés, sont d’origine hérédospécifique
 ; c’est-à-dire que les stigmates chorio-rétiniens
sont plus avancés dans un oeil que dans son
congénère, de sorte que la distens-on de la coque oculaire,
l’allongement axile de l’oeil, se font d’un côté

— 129 —

plus rapidement et plus considérablement que de
l’autre. /

4°) La triade de Hutchinson se trouve rarement
complète et, des trois symptômes qui la composent,
les malformations dentaires ne sont pas toujours bien
caractérisées, les altérations de l’appareil auditif sont
relativement rares et la kératite parenchymateuse est
plus ou moins tardive. On comprend donc aisément la
grande valeur des stigmates ophtalmoscopiques, quand
même rudimentaires, pour assurer un diagnostic précoce
et prévenir, autant que possible, toute autremanifestation
de l’hérédo-syphilis.

5°) Quant au strabisme hérédo-syohilitique, dont la
fréquence était déjà connue mais dont le mécanisme
j usqu’à présent restait obscur, sa genèse se trouve toute
expliquée par nos stigmates rudimentaires. En effet, à
part les autres influences de la dystrophie hérédo-syphilitique
sur l’appareil de la vision binoculaire, il
suffit de remarquer que très souvent le degré différent
des stigmates, dans les deux yeux, est cause d’ànisométropie
et de différence considérable d’acuité visuelle,
ce qui rend presque fatal le trouble de la vision
binoculaire, et ensuite la déviation de l’oeil le plus imparfait.


6°) Les stigmates ophtalmoscopiques, même rudi*
mentaires, sont peut-être les plus précieux pour dépister
la syphilis congénitale, car ils peuvent être les
seuls chez un jeune sujet, du moins dans la toute première
enfance. A côté de stigmates douteux, de malANTON
ELLI "' . . 9
— 130 —

formations simplement suspectes, de données anamnestiques
insuffisantes, la présence de nos stigmates
ophtalmoscopiques peut trancher toute question. Elle
doit engager en tout cas, avec confiance, au traitement
spécifique préventif de manifestations plus tardives
et plus graves, telles que surtout la kératite parenchymateuse
où les affections du système nerveux.

PARTIE .DOCUMENTAIRE
OBSERVATIONS. PLANCHES ET LEURS EXPLICATIONS
Nous avons dû choisir parmi nos observations les
plus démonstratives, qui étaient au nombre de 150 environ,
et presque toutes consignées dans les livres de
la clinique de notre excellent maître M. le docteur
Landolt, seulement celles qui pouvaient se rapporter
de tout près au texte de notre travail.

Pour être plus brefs et éviter les redites, nous nous
contenterons d’énoncer la spécificité congénitale
comme étant avérée, dans les cas où les données
anamnestiques, familiales et personnelles, ou d’autres
stigmates, rendaient sûr le diagnostic. Nous ne signalerons
donc pas, à moins de détails intéressants, les
éléments de ce diagnostic, qui se trouvaient parmi
ceux du tableau suivant, de l’Hôpital Saint-Louis.
Ce tableau est inédit. Nous le reproduisons avec la
permission de M. le Professeur Fournier, que nous
sommes heureux de remercier ; et l’intérêt que cette
feuille présente nous fera certainement pardonner de
la publier ici, dans un travail qui ne s’occupe pas de
la syphilis héréditaire en général.

II est à noter, une fois pour toutes, que presque tou-
Technique d’examenPOUR LE DIAGNOSTIQUE DE LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVEA) STIGMATES PERSONNELS j Taille, gracilité des formes.J Retard de développement (croissance, dentition,
I Infantilisme j ^marche, parole, puberté, système pileux, teslticules, seins, règles..._.,. .. i Peau (notamment cicatrices péiibuccales oul\ Cicatrices tegumen-) perianaies, de Parrot).
taires ( Muqueuses (surtout à la gorge).r \° Crâne (bosselures, crâne naliforme, asyméitr
 »r ir ,• j-A trio, hydrpcéphalie).\M Malformations oudif-\2o Face (Nez écrasé a ia base ; nez à lorgnette
fomîtes acquises du\ ou atélescope ; voûte palatine ogivale).
squelette. Exostoses ■< 30 ïibia (en i^ de sabre).
hyperostoses et, PM 40 Rachitisme (Pai.rot) i
spécialement . r &0 stigmates articulaires (bydartroses chroniVques, arthropalhies déformantes).iv T /■ / \ *° Infantilisme tesliculaire.îv îesucuie | 2o Sclérose, atrophie sclérotique des testicules.1 » OEi] (stigmates de kératite interstitielle ; d’iritis
 ; du fond de l’oeil. — Strabisme. — Malformations
oculaires diverses).
, 2° Oreille (cicatrices et perforation du tympan.
Surdité. Surdité rapide, foudroyante. Surdimutité).ia)  Malformation des maxillaires.b)  Irrégularité d’implantation
dentaire,
c) Absence permanente de
certaines dents.
d)  Permanence des dents de
lait.
e)  Dystrophics dentaires (microdontisme ;
amorphysme
dentaire ; dystrophie coronaire,
en cupule, en sillon,
en nappe ; dystrophie cusI
I pidienne, dents de Ilutchin1\ son ; vulnérabilité dentaire,\ •' édentation.^\te7têpsy !litquelîPpe'\Enlantsarriérés’ imbéciles, idiots (dégénérés^irir A •< J- i j. ( Bec-de-lièvrc ; pied-bot: genuvalgum ; synVII
A rrels divers du de-)  dacliHc ^y^e . monstruosités (nanisme,
veloppement physique\ &igantisme) * l11° au malade (éruptiou du jeune âge, .affections
oculaires, écoulements d’oreilles, convulsions,
épilepsie, pseudo-paralysie de Parrot, douleurs
• osseuses, etc.).
2° aux ascendants (syphilis acquise ou congénitale).3° à ses collaléraux directs (polimortalité infantile,
par avorlements ou accouchements avant
terme ; morts-nés ; morts en bas âge, d’atrepsie,
convulsions, méningisme).
— 134 —

jours,dans nos cas, la tare spécifique congénitale/a été
soupçonnée, et démontrée ensuite en complétant l’observation,
après l’éveil donné par l’examen pphtalmoscopique.
Si dans quelques-unes de nos observations
l’optométrie et l’examen fonctionnel sont incomplets,
ou la description des stigmates du fond de l’oeil est par
trop sommaire, c’est que nous n’avons rien voulu ajouter
aujourd’hui aux notes prises devant le malade, au
jour le jour, et que les exigences de la consultation ne
permettent pas constamment de compléter les observations
autant qu’on le voudrait. Du reste, telles qu’elles
sont, nos observations, les unes se trouvant complétées
par les autres, et leur ensemble étant interprété
d’après ce que nous venons d’exposer dans notre travail,
elles suffiront, nous voulons l’espérer, en tant
que partie documentaire de travail. Qu’il nous soit
permis de signaler ici, puisque l’occasion en a manqué
dans nos différents paragraphes, dès observations
familiales telles que XL à XLIV, LUI à LVI,
LVII à LX, et des cas de stigmates alavistiques, tels
que les obs. LVII, LVIII, etc.

Quant aux figures, à part les dessins aussi fidèles
que possible, intercalés dans plusieurs de nos observations,
nous avons choisi pour les planches en
couleurs les aquarelles de notre collection où plusieurs
stigmates se trouvaient réunis. Ce choix, dicté
par des raisons d’opportunité que l’on comprendra aisément,
a le seul inconvénient démontrer au lecteur
des cas où les stigmates, à cause de leur association

— 135 —

plus que de leur nature individuelle, cesseraient presque
d’être rudimentaires.' Mais, la lecture attentive
de la partie documentaire qui va suivre, peut remettre
les choses à leur place, avec l’indication des stigmates
rudimentaires qui se trouvaient parfois isolés,
parfois différemment associés, dans la série de nos
observations. Enfin, les notes que nous avons ajoutées
p. 24, 26, 33, 34, 40, 46 et 49 nous paraissent un
supplément très utile à la partie illustrative de ce mémoire,
car elles renvoient le lecteur à des ouvrages
et atlas d’ophtalmoscopie qui se trouvent dans toute
bibliothèque d’oculiste.

OBSERVATION I. — (Nous la relatons à cause de quelques stigmates
rudimentaires—segment de cadre péripapillaire,
aspect tigré de la périphérie du fond de l’oeil, etc., — accompagnant
une forme bien caractérisée de rétinite pigmentaire).
Syphilis héréditaire certaine, d’après l’aveu
du père et les données anamnestiques familiales et personnelles.
Nous nous bornerons à la description ophtalmoscopique
:

Say…, Cap…, 19 ans. (Naples, déc. 1893).

0. G-. Cataracte polaire postérieure très limitée. Papille blancgrisâtre,
à bords flous, surtout’ en haut et du côté temporal
(examen à image droite, pendant lequel ont été exécutés les
dessins ; Fig. 1, a et b). Toute la périphérie de la papille,
stir un cadre assez mince, est légèrement plus blanche.
Vaisseaux centraux très réduits de calibre, surtout lès artères.
Dans le segment inférieur temporal du bord papillaire,
dépôt de pigment très noir, abord externe déchiqueté. Rien

— 136 —

de remarquable dans la région maculaire. La zone équatoriale
du fond de l’oeil présente les corpuscules osseux, caractéristiques
de la dégénérescence pigmentaire de la rétine, sur
FIG. 1, a
lObs. I: 0. G., image droite).
une zone qui commence à la distance de un diamètre papillaire,
ou un diamètre et demi, du bord de la papille, et qui
est très étendue du côté nasal, très peu du côté opposé ; toute
la périphérie du fond de l’oeil, grâce à la dépigmentation diffuse
de l’ôpithélium rétinien et à la surpigmentation du
stroma choroïdien dans les interstices des vaisseaux, présente
un a ?pect tigré bien prononcé, presque uniforme, analogue à
l’aspect de l’ora serrata chez les vieillards.

0. D. Cataracte polaire postérieure encore plus limitée qu’à
gauche. Papille analogue à celle de gauche, secteur de cadre
pigmentaire peu marqué, du côté nasal ; traînée de pigment
longeant l’artère nasale inférieure ("pas reproduit dans la fi-

- 137 -
gure). La dégénérescence pigmentaire de la rétine est surtout
FiG. i, b.
(Observ. I ; 0. D., imago droite.
étendue et caractérisée dans le segment supérieur du fond de
l’oeil. Aspect tigré de la périphérie comme à gauche.

OBSERVATION. If. —(Spécificité congénitale avérée ; plusieurs
frères et soeurs morts après naissance, plusieurs stigmates
personnels, etc.) Aux deux yeux, stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires, forme simple, périphérique,
avec intégrité de la région èqùatoriale du fond de l’oeil.

M. Petr… Ant…, étudiant en médecine, 22 ans, sujets à cheveux
blonds foncés. (Naples, février 1894).

0. G. avec — 0,5+ 3,5 à 5° temp. V = 2/3. — Papille abord
flou, légèrement déchiqueté dans toute son extension. Artères
supérieures assez minces, avec une légère suffusion le long

— 138 —

de leurs bords. La veine temporale supérieure est longée,
dans son trajet péri-papillaire, par quelques légères traînées
blanchâtres. Les artères inférieures sont aussi très minces, et
les veines inférieures montrent aussi des bords flous, dégradant
vers les traînées de suffusion rétinienne légère. Le segment
inférieur du fond de l’oeil montre, à la périphérie, un aspect
tigré assez étendu et bien prononcé ; le segment supérieur
présenté, en outre, quelques taches de pigmentation choroïdienneplus
intense, sur un fond tigré uniforme ; du côté temporal
et nasal cet aspect tigré commence plus loin, vers l’ora
serrata, se montrant aussi moins prononcé.

0. D.avec cyl -j- 2,8 alO<> temp. V. =1/4 environ. Stigmates
ophtalmoscopiques (Fig.I, planche I) analogues à ceux de gauche,
mais plus manifestes en ce qui concerne coloration grisâtre
de la papille, altérations de son bord et de ses vaisseaux
: notamment les veines ont un calibre considérable par
rapport aux artères, et le gardent jusqu’à la périphérie du
fond de l’oeil. Aspect tigré de la région périphérique, beaucoup
plus marqué — surtout en haut — que dans l’oeil gauche. Du
côté temporal, surtout en bas, dans le segment antérieur de
la région équatoriale qui précède immédiatement la zone périphérique
fortement tigrée, on voit des veines rétiniennes relativement
très larges et tortueuses.

OBSERVATION III. — Spécificité congénitale avérée. Vue faible, dès le
jeune dge. Ainblyopie progressive depuis quelques mois, intoxication
par l’alcool et le iabac. Nous donnons l’observation, surtout
à cause de l’altération partielle de la papille, avec secteur de
cadre pigmentaire correspondant au secteur atrophié du disque
optique.

M. Qu…, (Clinique Landolt, 6 novembre 1896). (Fig. 2) 
0. G.,"V = 0,08 environ (à la skiascopie, As. m. inverse 1,5
D.). Atrophie très manifeste du segment nasal de la pa-

— 139 -

pille, bord papillaire correspondant occupé par un secteur de
cadre pigmentaire très noir, et par une tache blanche uniforme
à bord net (ancien foyer hémorrhagique ?…) 0. D., V =
0,06 environ ; (à la skiasc. As. m. inverse 1 D). Atrophie plus
étendue, du segment nasal de la papille, avec secteur de
cadre pigmentaire correspondant.

0. D.
FIG. 20. G.
OBSERVATION IV. — (Reproduite d’après la communication de
M. Dreyer-Dufer. « Un cas de maladie de Friedreich », Jiullet.
de la Soc. de Dermatol.. 10 décembre 1S96.) 
Antécédents héréditaires. — L’enfant René B… est âgé de 14
ans. Ses parents sont bien portants. Le père, tonnelier, est
un ancien soldat de l’infanterie de marine.

La mère est une forte campagnarde sans antécédents personnels
(1). Mariée six mois après le retour du service de
son mari, elle a ou six enfants.

(1) Ces derniers temps, après avoir constaté la fréquence de stigmates
ophtalmbscopiques atavistiques, nous avons procédé,
M. Dreyer et moi, à l’examen minutieux de cette femme, au point
de vue anamnesticrùe et des détails du fond de l’oeil. Nous avons,

— 140 —

, Antécédents collatéraux. — Des frères de René, deux sont
morts, l’un à huit jours du tétanos, l’autre àtrois mois et demi
de la poitrine. '

Un est venu à sept mois (avant terme).

Un, postérieur à la naissance de notre malade^ a eu des convulsions
pendant trois ans.

Tous les autres enfants sont bien portants. Jamais de fausse
couche:
Antécédents personnels. — René B… est venu à terme.

Rien à noter jusqu’à l’âge de 12 ans. A cet époque, il est soigné-pendant
un mois et demi pour une fièvre typhoïde, à la
suite de laquelle aurait existé pendant quelque temps un certain
trouble de la parole, de la lenteur de l’expression. A13 ans,
pendant trois à quatre mois, violentes douleurs.dans les oreilles,
l’enfant criait des nuits entières. Otorrhée, légère surdité
consécutive. Il quitte l’école et accompagne son père tonnelier,
pour l’aider dans la mise en bouteilles et la fabrication des
tonneaux, etc. ■
Affection actuelle. — Il faut faire remonter le début de l’affection
actuelle au mois de mai 1896 : la vue à ce moment se
met tout à coup abaisser progressivement. Vers la fin du même
mois René B…prend un bain froid dans la Seine ; il en revient
souffrant, pris de frissons, ressentant quelques maux de tête.
L’abaissement de la vue s’accentue encore. '

Puis, vers mi-juin, l’enfant commence à se tenir mal sur ses
jambes. La mère remarque qu’en marchant il a de la tendance
à courir et si on ne le retient pas il menace de tomber. La
montée ou la descente d’un escalier est des plus difficiles ; l’enfant
lance ses jambes dans celles de la personne qui le conduit.
Il lui est impossible démonter les marches une à une ; c’est
par deux ou trois qu’il procède.

Le docteur Guillermet, auquel on avait conduit le petit, l’aen

effet, observé chez la mère de notre jeune malade des stigmates
ophtalmoscopiques non douteux, bien que rudimentaires. (O..G.
V = 0,5 ; 0. D. V = 0.4, après correction exacte de l’As, myopique).
Teinte ardoisée péripapillaire, dépigmentation, etc.

— 141 —

dresse pour la première fois à la clinique du docteur Landblt,
le 25 juin dernier. On constate à celte époque une acuité vi,
suelle égale au 6[100 de la normale à gauche et aux 4jl00 à
droite. Il était donc impossible à l’enfant de se conduire seul.
L’examen ophtalmoscopique révèle des lésions de chorio-rétinite
ayant retenti sur la papille, qui estpâle, blanche et décolorée.
Les artères y sont amincies. Sur toute l’étendue des membranes
existe une teinte ardoisée, diffuse, brillante, ressemblant
beaucoup à la teinte péripapillaire des cas caractéristiques et
sûrs de chorio-rétinite spécifique congénitale, tels que les a
observés si souvent A. Ahtonelli (de Naples) , notre collègue à la
clinique, et sur lesquels il a en ce momentun travail en préparation.


Il existe également de la périartérite. Les artères peuvent
être suivies jusqu’à l’équateur de l’oeil et on les voit longées par
une traînée blanc-grisâtre, suivant les troncs principaux et se
divisant ensuite pour accompagner les branches secondaires. ;
Malgré l’absence de signes autres de syphilis héréditaire ou
acquise, il est conclu dans le sens d’une étiologie spécifique de
l’affection générale et oculaire, et le traitement mercuriel est’
conseillé au médecin traitant. , >

Appliqué à l’état de friction et avec peu d’intensité, il n’a pas
d’effet et la mère ramène l’enfant le 3 juillet : son état s’était
aggravé, car il était à peine possible de le conduire et les troubles
ataxiques avaient envahi les membres supérieurs ; l’enfant
ne pouvait plus se nourrir seul, ni se servir de ses membres.


J’examine à ce moment le petit patient au point de vue général
et je constate :
xl • Ataoeie inférieure et supérieure. — Ce qui-frappe en
voyant marcher l’enfant c’est la'façon dont il marche : les jambes
écartées., à chaque pas il laisse ballotter les jambes au loin
à droite ou à gauche, sans y mettre de la force. Il se penche
sur son conducteur et a tendance à marcher de travers, c’est-àdire
à ne pas se diriger en droite ligne.

Il lui est difficile au repos de se tenir stable. Est-il debout,
il reste les jambes écartées, mais vacille à droite et à gauche.

— 142 ^—

Ce trouble est augmenté si on lui fait fermer les yeux: Est-il
assis, il restera abandonné à lui-même pour tomber, s’iLn’a
pas le dos appuyé, à droite ou à gauche sur le divan sur lequel
il passe sa journée.

Quant aux membres supérieurs, il lui est impossible de se
boutonner, d’enlever sa veste ; il arrive difficilement à prendre
un objet placé sur une table devant lui. Malhabile de ses mains,
de ses doigts, ses efforts se dirigent à côté du point qu’occupe
l’objet qu’on lui recommande de prendre, et si on lui dit de
toucher avec un doit son nez ou son oreille, il ira toujours à
côté.

H n’existe pas de tremblements et la force musculaire est
conservée.

2° Sensibilité normale —le sens musculaire persiste.

3° Réflexes disparus tant aux membres supérieurs qu’inférieurs.


4° Intelligence conservée, mais le malade paraît hébété, il
reste ainsi ne paraissant pas s’occuperde ce qui se passe autour
de lui. Lorsqu’on lui cause, il reste quelque temps sans répondre.
Les paroles sont lentes, hachées, par syllabes.

5° Appareil .oculaire. — Nous avons déjà décrit les lésions
constatables par l’examen ophtalmoscopique ; ce sont :
a)  Papilles des nerfs optiques en voie d’atrophie blanche.
' b)  Chorio-rétinite spécifique héréditaire et périartérite.

A son entrée à la clinique il existait en outre :

c) De la parésie du droit interne de l’oeil droit, provoquant
. un léger strabisme divergent et une diplopie croisée manifeste.
d)  De la parésie des mouvements associés de convergence
(impossibilité de fixer un objet rapproché) :
e)  De la paralysie de l’accommodation. — Mydriase. — Les
pupilles réagissaient à la lumière, mais restaient dilatées lorsqu’on
faisait fixer un objet rapproché ; il faut noter que c’est le
phénomène inverse de celui décrit par Argyll Robertson. Ces
deux derniers phénomènes paralytiques sont caractéristiques
de la paralysie essentielle de la convergence décrite par M. Pa-

— i4â —

rinaud (.1) et signalée déjà par Landolt (2) , dans l’ataxie locomotrice.

f)  Cécité pour le vert et le jaune.
g) Léger degré de nystagmus dans les regards extrêmes.
h)  Selles et mictions normales.
Tous les organes sont sains.
Pronostic. — C’est la marche rapide qui n’avait pas laissé à
la scoliose vertébrale, ni aux déformations des piedsle temps de
se produire, et c’est surtout la rétino-choroïdite syphilitique qui
nous fit porter, au point de vue général surtout, un pronostic
plutôt favorable. Les lésions atrophiques de la papille laissaient
une amélioration de la vue possible, mais jamais, c’était notre
pensée, le retour de l’intégrité de la vision.
Traitement. — Un traitement intensif fut donc appliqué,
tel que le réclame toute syphilis grave, cérébrale ou mé^
dullaire. Celui-ci consista en injections sous-cutanées quotidiennes
de sublimé (1 centig. par jour) et en 3 grammes par jour
d’iodure de potassium.

SUITES. — Le pronostic posé était le bon, car, sous l’influence
de ce traitement actif, l’élocution s’améliora, l’ataxie s’amenda,
^a parésie des mouvements associés de convergence disparut,
les réflexes rotuliens reparurent, et actuellement toute trace
de l’affection générale a disparu. Du reste voici les annotations
faites au jour le jour.

15 juillet. 7e piqûre. La vue reste la même. L’enfant s’exprime
plus facilement, la marche est plus assurée. Les jambes
sont moins lancées.

Le 17. 9e piqûre. Mange plus facilement. Touche plus rapidement
son nez. La parésie du droit interne droit paraît
moindre.

Le 18. 10e piqûre. Les pupilles commencent à réagir à l’accommodation.
Marche mieux, les jambes moins écartées, en

(1) PARINAUD. Paralysie de la convergence. Soc. d’opht.,1886,
p. 23.

(2) WECKER et LANDOLT Traité d’opht., t. III, p. 923.

— 144 —

ligne droite. Tourne plus rapidement. Les yeux fermés et
dans la station debout ne tombe pas.

Le 20 12" piqûre. L’enfant va réellement bien, il marche
avec assurance. L’ataxie supérieure va beaucoup mieux,
L’enfant commence à pouvoir converger. Les réflexes rotuliens
réapparaissent. Pupilles réagissent bien à la convergence
et à la lumière.

Le 28. 20e piqûre. La vision à gauche égale 1/10 de la normale.
Les signes de choroïdite diminuent. Toute ataxie a
disparu. Réflexes rôtuliens normaux. L’enfant quitte la
clinique.

24 août. A gauche : la vision est égale aux 8/10 de la normale.
Segment temporal de la papille encore très blanc.
A droite : L’acuité visuelle est égale au 6^10 de la normale
Papille blanche. Grandes, veines normales, une moyenne
interrompue dans son parcours, les petites tortueuses.

Des deux côtés, champ visuel uniformément rétréci, 63°
en dehors.

14 octobre. L’acuité visuelle est normale aux deux yeux.
Plus de traces de l’affection générale, sauf une certaine
paresse du réflexe rotulien.
Remarques. — Cette observation nous paraît très
intéressante, de plusieurs points de vue: — 1°) L’origine
hérédo-spécifique, probablement médiate (de
seconde génération) des lésions oculaires et nerveuses
— 2°) Le diagnostic étiologique, posé d’emblée,
simplement grâce à l’examen ophtalmoscopique,
et confirmé d’une façon si brillante par le succès thérapeutique.
— 3°) L’insuffisance du traitement aux
frictions, le résultat merveilleux obtenu par les injections
de sublimé et l’iodure — 4°) Les troubles nerveux,
au. sujet desquels nous renvoyons à la commu-
— 145 —
nication citée (1). Nous voudrions, seulement, ajouter
quelques lignés aux remarques de notre excellent confrère
et ami Dreyer-Dufer..

Notre observation nous paraît devoir être placée
à côté de celle que Alexander (2) relate parmi 26 cas
de papillite et neurite optique syphilitiques, observés
par lui dans l’espace de 5 ans. 11 y avait association, ce
que l’auteur déclare très rare, d’une névrite optique
bilatérale avec des symptômes aigus de lésions spinales.
Un jeune homme, de 26 ans, avait eu, 18 mois
auparavant, toute la série des manifestation secondai(1) …
« Telle est l’histoire de notre malade. Malgré l’absence de
scoliose et de déformation des pieds, et malgré la marche rapide
(2 mois pour les troubles généraux) , nous avons-qualifiê cette affection
du nom de MALADIE DE FRIEDREICH. Les principaux symptômes de
cette maladie sont réunis dans ce cas :Ataxie spéciale s’étendant rapidement aux membres supérieurs.
Instabilité. Pas de trouble de sensibilité. Absence des réflexes rotu liens.
 Nystagmus.Du reste, en 1890, M. le professeur Fournier, présentant à la
Société de dermatologie un malade atteint de tabès aigu guéri par le
traitement spécifique, a terminé sa communication parles paroles
suivantes :« Si les symptômes que je viens d’énumérer avaient été répartis
sur un laps de temps de 2 ou 3 années, le diagnostic d’ataxie locomotrice
se serait évidemment imposé de lui-même. 11 n’y a pas de
raison de le repousser parce qu’ils se sont condensés en quelques
semaines. »Nous agissons de même ; mais en tous cas, si on ne nous reconnaît
pas le droit de dénommer cette affection MALADIE DE FRIEDREICH,
nous croyons que cette observation présente un intérêt
assez grand en tant que SYPHILIS CÉRÉBRO-SPINALE SIMULANT UNE
MALADIE DE FRIEDREICH, pour mériter la publication. »(2) ALEXANDER. Neue Erfahrungen ûber lueli'sehe Augenerkrankungen.
Wiesbaden 1893, page33-c5iANTONELLI 10
— 146 —

res, et depuis 3 mois souffrait de l’abaissement progressif
de la vue et depuis 4 semaines d’une faiblesse
des membres inférieurs et d’autres symptômes spinaux
tels que troubles de la miction, impuissance, etc.L’O.
D. présentait V. = 20/200, le champ visuel très rétréci,
àchromatopsie pour le jaune et le bleu ; l’O. G.
pouvait seulement compter les doigts de très près et
ne reconnaissait plus du tout les couleurs. A l’ôphtalîrioscope
la névrite optique du côté gauche montrait
déjà le commencement de la phase atrôphique, mais
les vaisseaux centraux ne montraient pas d’altération,
notamment les veines n’étaient ni bien dilatées ni tortueuses.
En rapport avec les manifestations spinales,
les réflexes étaient exagérés, il y avait clônus du pied,
dysesthésie et parésie des membres inférieurs, surtout
de la jambe droite, points douloureux aux apophyses
épineuses des vertèbres dorsales. Alexander se dit
convaincu que, dans ce cas, il s’-âgissait de processus
-multiples, d’un côté méningite basilaire et transmission
par les gaines du nerf optique, de l’autre côté
affection des enveloppes de la moelle épinière.

Les cas analogues sont relativement rares, et Alexander
cite ceux de Rumpf, Dreschfeld, Noyés, Elschnig,
Schanz et Lawford,Knapp,Àchard et Guinon, Steffan,
Séguin. Dans toutes ces observations, comme dans
celle d’Alexander et dans la nôtre, les symptômes oculaires
avaient précédé ceux de l’affection spinale ; mais
dans la plupart l’étiologie n’était pas spécifique, et nous
la trouvons rapportée aux refroidissements, ou, dans

— 147 —

ces derniers temps, à l’influenza. Le pronostic peut
être relativement favorable, cardans presque tous les
cas cités il y eut au moins une amélioration plus ou.
moins sensible après le traitement, surtout dans les
cas spécifiques. Chez le malade d’Alexander la V. de
l’O.D.remonta à 20/70 et le champ visuels’élargit,mais
rachrdmatopsie persista et la papille montrait la moitié
temporale atrophique. L’oeil gauche resta amau^
rotique. Chez- notre malade, après le traitement que
nous avons indiqué, la guérison pouvait bien se dire
complète.

OBSERVATION V. (Spécificité congénitale avérée. Forte hypermétropie
et astigmie. Stigmates ophtalmoscopiques, surtout à l’0f
D., amblyope et strabique).

Enf. L. L…, 9 aus, (60173) (1). G. H. 9,V. = 0 1 à peine ;'
D.H. 9, V = 0.02, fixation indirecte, strab. converg. périodique.
(Skiascopie : G -b 10 -f- 3 h or. ; D + 11 + 2 horiz).

O.G. Secteurs de cadre pigmentaire du côté temporal et supéro-nasal
de la papille. Bord papillaire très flou. Petite excavation
centrale. Veines très larges, surtout les inférieures.
Teinte ardoisée légère de la zone péripapillaire. Pigmentation
grenue rudimentaire dans la région équatoriale, bien marquée
dans la région périphérique du fond de l’oeil.

O.D. (Fig. II, planche I). Segment de cadre rudimentaire,
inféro-temporal. Bord de la papille très flou. Petite excavation
centrale physiologique. Veines dilatées, surtout les inférieures,
dont une présente une interruption assez courte, immédiatement
après avoir traversé le bord de. la papille. La zone

(1) Ces numéros sont ceux d’inscription du malade dans les registres
de la clinique Landolt.

— 148 —

péripapillaire présente dans quelques endroits des légères
suffusions. Pigmentation grenue seulement dans quelques
segments de la région périphérique (segment nasal et super.).

OBSERVATION VI. (Spécificité avérée. Stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires, presque exclusivement centraux.

M. Be… P…, 24 ans (clinique Landolt, 18 nov. 96). Hérédité
spécifique avérée. Un enfant mort à l’âge de 5 mois, cachectique ;
un autre a 14 jours d’une méningite (convulsions).
Dents de Hutchinson. Depuis 8 jours, apparition d’une petite
tumeur sous l’arcade sourcillière gauche, ayant tous les caractères
d’une petite gomme sous-cutanée. G.H. 1, V= 1 ; D.H. 1,
V=l.

G. etD. secteurs de cadre pigmentaire péripapillaire, stigmates
rudimentaires vasculaires de la région centrale, rien
de bien caractérisé dans la zone équatoriale et périphérique.

(Sous l’influence du traitement spécifique, la petite tumeur
disparut assez rapidement.) 

OBSERVATION VII. (Spécificité congénitale douteuse, au point de
vue de V'anamnèse. et des stigmates personnels autres que ceux
du fond de l’oeil).'

Enf. Ch… M…, 12 ans (58596). G. M. 5, V = 0,9 ; D. M. 4,
V = 0,5.

0. G. Cadre pigmentaire péripapillaire en secteur nasal
(plus étendu) et temporal (très l’imité). Stigmates rudimentaires
vasculaires et de la zone péripapillaire. Pigmentation
grenue de la région équatoriale. Région périphérique
indemne.

O.D. Cadre pigmentaire péripapillaire presque complet, altérations
vasculaires bien caractérisées.

— 149 —

OBSERVATION VIII. (Spécificité congénitale certaine : stigmates
ophtalmoscopiques sans d’autres signes personnels).

Mlle J… G…, 15 ans, adressée à nous parle docteur Guelpa,
le 7 février 1896. Se plaint de faiblesse et de troubles visuels
pendant le travail, nous constatons de fuite une insuffisance
de convergence marquée.

G.M.1.5, V= 1 ; D.M.1,V = 0,9 à 1. Son père, mort en octobre
1896 à la suite d’attaques apoplectiformes (syphilis vasculaire
du cerveau ?) nous avait consulté en 1893, pour une
ophtalmoplégie intrinsèque unilatérale (spécifique). Sa mère
a eu 9 enfants, dont le premier et le dernier seulement (c’est
notre malade) sont vivants, les autres étant morts avant
terme ou en très bas âge. Notre malade, à part un
certain degré d’anémie et une constitution chélive, ne présente
ni dents d’Hutchinson, ni faiblesse de l’ouïe, ni aucun autre
signe de la tare congénitale.

Examen ophtalmoscopique :

0. G. (Fig. III, planche II). Petit secteur de cadre pigmentaire
au bord de la papille du côté nasal,petit dépôt de pigment"
du côté temporal.

Dépigmentation complète, diffuse, de l’épithélium rétinien
et atrophie légère delà choroïde, à forme diffuse, dans la région
péripapillaire et dans la région antérieure du fond de l’oeil.
Ces altérations, qui donnent à la zone péripapillaire.et à la zone
périphérique l’aspect du fond de l’oeil des lapins albinos (notre
malade a les cheveux châtain) est beaucoup moins marquée
dans la zone équatoriale, dont certains segments présentent,
au contraire, une pigmentation grenue plus ou moins légère.

0. D. Stigmates analogues, quant à la forme diffuse choriorétinienne.
Stigmates centraux plus manifestes qu’à gauche :
secteur de cadre pigmentaire au bord nasal de la papille, secteur
périphérique temporal de la papille manifestement blanc
(atrophique) , le reste du disque optique a une teinte grisâtre,
le bord en est flou, les altérations vasculaires rudimentaires
sont bien reconnaissables sur les vaisseaux supérieurs, dans
leur parcours péripapillaire.

OBSERVATIONS IX, X et XI [Stigmates ophtalmoscopiques chez la
mère et deux enfants ; spécificité acquise assurée, chez la mère,
' d’après les données anamnesiiques) '.

(IX) M8 Vi…, H…, 34 ans, (60032).

. G. H. 0,5 Y — 1 ; D. V = 0,1 à peine. Nystagmus rotatoire
à oscillations lentes. Rétrécissement considérable du champ
.visuel de l’-Q. D., la malade disant voir, lorsque l’O. G. est
couvert, comm.e à travers un tube {nu périmètre, 20° envir. de
tous les côtés).

G., et D- Restes de chorio-rétinite diffuse ; gros dépôts pigmentaires
alternés avec plaques de suffusion rétinienne, dans
la région péripapillaire. Lésions presque identiques dans les
deux yeux, malgré la différence considérable des lésions fonctionnelles
(V. et ch. vis.).

(X) Enf. Vi… L…, 9 ans (58340).

Venu une première fois à la consultation, pour une conjonctivite
folliculaire, le 15 oct. 95.

Revient le 13 nov., se plaignant de troubles fonctionnels
(photophobie, etc.). C’est alors que l’examen ophtalmoscopique
nous donne l’éveil de la tare congénitale, et que nous constato.ns
chez la mère et chez le frère cadet les stigmates spécifiques,.


. Gr. et D. V = 0,2 environ.-(A. la skiasc. As. assez fort ; n’est
pa^ retenu, pour l’optométrie complète).

A l’ophtalmq.sçopie :

O. G, papille grisâtre, secteur nasal de cadre pigmentaire,
teinte ardoisée péripapillaire surtout du côté nasal, surpigmentation
choroïdienne tachetée, plus ou moins marquée dans
les différents segments de la région équatoriale et de la régipn
antérieure du fond de l’oeil.

Q. D, papille grisâtre, secteurs de cadre pigmentaire, nasal
et temporal, teinte ardoisée péripapillaire. Tacheté pigmentaire
chqroïçjien, comme à gauche.

'(XI) Enf. Vi… Ç…, 5 ans (5891).

— 151 —

0. G. et 0. D. Stigmates tout à fait analogues aux précédents
 ; seulement, la région péripapillaire de l’O. G. montre
des plaques de suffusion rétinienne manifeste.

OBSERVATION XII. (Syphilis et alcoolisme chez le père, mort fou
à l’âgé de 45 ans. D>ix enfants, dont trois vivants ; d/&s quatre
qui précédaient notre malade, les deux premiers spnl morts en
bas âge, de méningisme (convulsions) , et les cinq qui suivaient
notre malade sont tous morts à l’âge de quelques mois ou de 3 d
9 ans, de ta même affection).

Enf. Ch…A…, 13 ans 1/2 (58558).

G. H. 1, V = 1 (As:)  ; D. V = 0.05(As., mais verres n’améliorent
pas.) 

Amblyopie congénitale et strafr converg. périod. de l’O- G-.,
ce qui amène à la consultation. Stigmates ophtalmp.scp.piques:

O'.G- Papille pâle, secteurs de cadre pigmentaire,plus étendu
du côté nasal, très limité du côté temporal.

Pigmentation grenue de la zone équatoriale, dépigmentatiçm
diffuse de i'épithéhum rétinien et du stroma choroïdien clans
la région péripapillaire et dans la zone périphérique du fend
de l’oeil.

O.D. Papille blanc-grisâtre, surtout dans le segment supérptemporal,
dont le bord est flou. Altérations pigmentaires çhorio-rétiniennes
identiques à celle dé l’oeil gauche.

(Mlje Ch… E…s (24 ans) (58644) soeur de la précédente, que
nous avons invitée avenir à la consultation, rtous présente :
G. et D. H. 1, V = 1.25. Dans T.O. G. un cadre pigmentaire
péripapillaire tout à fait rudimentaire ; dans les deux yeux,
pigmentation grenue très manifeste de la région équatoriale).

— 152 —

OBSERVATION XIII (Spécificité congénitale avérée, reconnue après
la constatation des stigmates ophtalmoscopiques. Malformations
dentaires, etc.) ,

Enf. Be… A…, 10 ans (58488).
G. Em. V = 0.1 à 0.2 ; D. H. 3, V = 0.6 (Après atropine,
skiascopie, etc. ordonné : G -f- 5 3 — 1 hor. ; D + 4.5).

G. et D. Stigmates papillaires (surtout la zone périphérique
de la papille gauche est décolorée) , atrophie choroïdienne diffuse.


OBSERVATION XIV et XV (Spécificité congénitale avérée, chez les
deux soeurs. Père et mère sont cousins germains. Cinq enfants,
dont le premier, précédant nos deux petites malades, est mort
quelques semaines après sa naissance, le quatrième à l’âge de
dix mois, le dernier représenté par une fausse couche, soi-disant
spontanée, à trois mois).

(XIV) Enf. Cr… J…, 3 ans et demi (57370). Amenée à la consultation
à cause de strabisme divergent et nystagmus (intermittent ;
oscillations verticales, environ 2 par secondes, qui augmentent
d’amplitude et de vitesse pendant l’effort de fixation ;.
L’O. G. peut compter les doigts à 1.50 m., l’O D, à 2. m. A
l’ôphtalmoscope :

0. G. (Fig. IV, planche II). La zone centrale de la papille est
grisâtre', la zone périphérique est blanche, encadrée par un bord
de nouveau grisâtre et très flou. Comme stigmates vasculaires,
le calibre des artères est un peu réduit, tandis que les veines
sont assez larges et tortueuses. Pigmentation grenue très manifeste
de la région équatoriale, semis de petits points, dont
les plus grands n’arrivent pourtant jamais à la dimension et à
la forme des points,de la rétinite pigmentaire. Un foyer unique
de dépigmentation rétinienne complète constitue, dans le .
segment supéro-nasal de la région centrale, à un diamètre papillaire
de distance du bord de la papille, une plaque assez

— 153  ;—

vaste (quatre fois la papille) , qui montre le lacis des vaisseaux
choroïdiens et qui est bordée par des secteurs de cadre pigmentaire.


0. D. (Fig. V, planche III). La papille est presque uniformément
grisâtre ; seulement deux secteurs périphériques, inféro-temporal
et inféro-nasal, et une petite plaque centrale au
dessous du tronc commun des vaisseaux supérieurs, sont très
pâles. Artères assez minces. Pigmentation grenue de la région
équatoriale, passant dans quelques endroits franchement à
l’aspect de rétinite pigmentaire. De touL petits points noirs
constituent le fond sur lequel ressortent d’autres points plus
noirs, plus grands, espacés et irréguliers. Cet aspect commence
dans la partie antérieure de la région équatoriale pour
se continuer jusqu’à la périphérie du fond de l’oeil, où la dégénérescence
pigmentaire de la rétine, sur la teinte plombée de
la choroïde, est tout à fait caractérisée.

(XV) Enf.Cr… A…, 12 ans (57369). Nystagmus rotatoire, à
petites oscillations (environ 3 par seconde) , avec une légère
déviation conjuguée des yeux, tantôt à droite tantôt à gauche.
Blépharospasme clonique. G. V = 0,1 ; D. V = 0,02. Ophtalmoscopie
:

0. G. Papille grisâtre encadrée par une zone périphérique
d’atrophie blanche, à bord assez net. Vaisseaux tous assez
minces. Fondd’oeil marbré, à commencer par la région péripapillaire.
Très rares, dans la partie antérieure de la région
équatoriale, sont les corpuscides osseux de la dégénérescence
pigmentaire de la rétine, mais le segment supérieur du fond
de l’oeil, de l’équateur jusqu’à l’ora serrata, montre cette dégénérescence
et l’atrophie diffuse du stroma choroïdien d’une
façon très évidente.

0. D. (Fig. VI, planche III). Papille presqu’identique à celle
de gauche. Les vaisseaux inférieurs disparaissent sur un petit
parcours dans le disque optique, entre leur point d’émergence
et la zone périphérique de la papille/Traînées de périvasculite,
foyer hémorrhagique récent, péripapillaire supéro-temporal.
Rétinite pigmentaire rudimentaire, analogue à celle de gauche-

OBSERVATION XVI et XVII

(XYI) Enf. Pe… J… j 9 ans (5,4195). Am^é.e à la consultation
pour une conJQiicUyite. De.pts de Hulç^in^on. G.etD,- Y = Q>4>
verres n’améiiqr.§nt pas.

Papilles pâles. Restes de çhorpjidit^ séreiise.

(XVII) Enf. Eçi..". E-",ll ans (54162 ;). Soeur de 1$ précédente
que nous ayons fait venir tout exprès. (Quatre enfants, de la
même souche., sqnt morts, en très bas-^ge).

G-M. 5 Y = ij ; D. Êmm. Y = 1. Malformations dentaires
tout à fait rudimentaires. À l/ophtalmpscppie, papilles un peu
pâles, surtqut. celle, de droite, et bordées par un cadre pigmentaire
complet, assez noire.. Traces de chorqïdite diffuse très légère.
.

OBSERVATION XYIII (Spécificité congénitale avérée, reconnue après
la constatation des stygmates ophtalmoscopiques, en rapport
avec myopie plus forte d’un côté).

Mlle Ça… P.,.,20 ans (55973). Consulte pour avoir des lunettes.
G., avec — 1, Y = 1,25 àl,50 ; D. avec— 4.3 3 —1-50 à
80' tempor.V= 0.7 à 0.8 (correction reconnue exacte a la skiascopie).
A l’ophtalmoscope :

0. G. Tout à fait normal.

0. D. Papille pâle, à bord flou, entouré de halo pigmentaire
assez large, peu foncé, dégradant à la périphérie. Vaisseaux
minces. Dépigmentation rétinienne diffuse de la région périphiphérique.


Les données anamnestiques confirment la tare congénitale
annoncée par les stigmates rudimentaires de l’O. D. Lanière
de notre malade a eu 14 grossesses, dont 5 terminées par des
fausses-couches. ■

Voici, du reste, la série: 1™ fausse-couche ; 2e fausse-couche ;
deux enfants, venus à terme et vivants ; 3e fausse-couche ;
encore deux enfants, venus à terme et vivants, dont notre

— 155 —

malade est la deuxième ; 4e fausse-couche ; enfant vivant : enfant
mort en très bas âge ; enfant mort à 10 mois ; enfant vivant
 ; enfant mort à 8 mois ; 5e fausse-couche.

En défaut de toute donnée ananmestique o,u personnelle,
quant à la spécificité congénitale ou acquise chez la mère, $f
notre malade, on peut mettre la tare congénitale, sur. le compte
d’une hérédité paternelle.

OBSERVATIQN XIX

Enf. Le… E…, 9ans (53761) Amené pour un strabisme convergent
de l’oeil gauche. 0.G. avec + 2 V = 0,2 ; O.D. avec +
2 V = 0.7. Après atropine, à la skiascopie G'H. 7 ; D.H. 1.5.
Stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires, forme centrale,
surtout évidente àl’O.G., quinous donne l’éveil pour établir la
tare congénitale.

OBSERVATION XX

M. De… R…, 14 aps (5.3367) G-avec — 13 V = Q.3, ;D. ayep
— 13 Y = 0.5 (M. confirmée à la skiascopie). A rpphtalmosçp,p,e
pas de staphylome poster., mais stigmates caractéristiques (te
la région centrale et de la zone périphérique. Syphilis hérédiditaire
confirmée (malforniations dentaires, polimortalité de
la progéniture, etc.) Après cure d’atropine et traitement spécifique,
le 26 juin 96 nous constatons : G avec — 10 O — L5 à
10° pas. V = 0.8 environ. ; D avec — 8 V = .0.9.

OBSERVATION XXI

Enfant Mu… M…, 12 ,ans 1/2 (52.665). C’est le premier enfant
d’une mère qui a eu, ensuite, une fausse couche et ; deux
autres enfants. Le premier, étant./rès chétif, est mort à l’âge
de 3 mois, et le second à 27 mois, d’une affection des organes
respiratoires. Chez la petite Marthe, l’O. G. peut compter les
doigts à 3,5 m. et l’O. D avec — 2 possède V = 0.6. A l’ophtalmoscope,
restes de choroïdite diffuse, légère mais pourtant
certaine, surtout à gauche et dans la zone phériphérique du fond
de l’oeil.

OBSERVATION XXII et XXIII

(XXII) Mlle Zi… G…, 18 ans (58485). Consulte pour avoir
des lunettes. O. G. avec — 1 V = 1 ; 0. D. avec -f-1.75 3 —
3 hor. V=0,5 (correction confirmée par la skiascopie). Al’ophtalmoscope
: G. et D. dépigmentation diffuse du fond de l’oeil,
avec aspect grenu de quelques segments de la région équatoriale
et périphérique. A l’O. D., surtout, teinte ardoisée péripapillaire,
papille.blancsale ; dans le segment inféro-nasal de
la région équatoriale du même oeil plaques bien caractérisées
d’atrophie rétino-pigmentaire choroïdienne.

(XXIII) Enf. Zi… P…, 12 ans (58521). Frère de la précédente,
que nous avons fait venir exprès, car toute donnée
d’anamnèse, ou d’autres stigmatespersonnels de spécificité congénitale,
chez elle, faisaient défaut ; G. etD. avec —0,5 V = 1 ;
teinte ardoisée péripapillaire, dépigmentation parsemée de
l’épithélium rétinien vers la périphérie. 0. G. papille pâle,
vaisseaux minces, bords partiellement flous. 0. D. cadre pigmentaire
au bord de la papille, secteur inféro-nasal, bords adjacents
très flous.

OBSERVATION XXIV

Enf. De… C…, 13 ans (56979). 0. G. avec + 0,5 3 + 2.75
vert. V = 0,5 à 0,6 ; 0. D. compte les doigts à 20 centimètres
(léger strabisme divergent). Père mort de paralysie générale,
mère actuellement atteinte de la même maladie ; a eu un
enfant mort-né et une fausse-couche. Notre petite malade
présente les dents de Hutchinson, les papilles décolorées, les
traces de choriorétinite péripapillaire rudimentaire.

OBSERVATION XXV

MlleCa… D…, 22 ans (57841). Consulte le 10 août 96, pour
une cataracte corticale molle de l’O. G., qui serait complète

— 157 —

depuis dix mois. Cet oeil reconnaît les mouvements de la main
à 1 m.,sa tension et sa réaction pupillaire sont normales. Son
iris présente une décoloration congénitale, étant d’un bleu très
pâle et légèrement verdâtre, tandis que l’iris de l’oeil droit
est bleu foncé (oeil vàron). L’O. D. avec -+-1 possède V = 0,4
(cylindres n’améliorent pas) et l’ophtalmoscope montre dans
cet oeil des stigmates rudimentaires de la région centrale, dont
l’origine hérédo-spécifique est confirmée parles données anamnestiques
et personnelles (malformations dentaires, pléiades,
ganglionnaires cervicales, etc.). Le 12 août 96 l’O. G. est opéré
de sa cataracte et le 21 octobre, après une discission, il présente
V = 0,6 grâce à une correction de -f-13 3 — 3 à 45°
tenip. A l’ophtalmoscope, alors, cet oeil nous montre une papille
à bords flous et déchiquetés, des altérations vasculaires
rudimentaires dans la zone péripapillaire, des plaques de dépigmentation
rétinienne et choroïdienne dans la région de l’équateur
et de l’ora serrata. Cela confirmait le diagnostic que nous
aurions voulu poser dés le premier examen de cet oeil, de cataracte
corticale molle secondaire à une chorio-rétinite hérédospécifique.


OBSERVATIONS XXVI, XXVII et XXVIII

Enf. He… M.. ;, (3 ans lp2) , (58350). Amenée à la consul
tation à cause de l’O. G., qui présente à l’a skiascopie une
myopie de 1.3D., mais qui ne voit que les doigts à2 mètres, sans
aucune amélioration par les verres. Al’ophtalmoscopie, cet oeil
présente la papille pâle, avec un large segment de cadre pigmentaire
de chaque côté et une. atrophie choroïdienne diffuse
assez avancée. O.D.Emm.V=l !à.1.25 ; présente cadrepigmenmentaire
péri-papillaire, limité d’un seul, côté de la papille, et
atrophie choroïdienne diffuse tout à fait rudimentaire.

De deux frères dé la petite Marthe, que nous-avons fait venir

' exprès, après avoir confirmé par les données anamnestiques

maternelles la spécifité congénitale, le petit Victor présente

.— 158 --

des stigmates péri-pâpillaires tout à fait rudimentaires, avec
V d’ailleurs parfaite, et le petit Georges présente le fond des
yeux absolument normal.

OBSERVATION XXIX

Enf. Pr…E…, (13 ans Ii2) (57904). Né entre deux fausses
couches soi-disant spontanées, trois frères sont morts en bas
âge. A l’oreille dure, pas d’autres stigmates personnels. O. G,
-M 4, V = 0. 5à0. 6 ;ODM. 5, V =0,4 àO 5. Des deux côtés,
forme de rétinite pigmentaire tout à fait rudimentaire (aspect
-grenu de la région équatoriale, etc.) , papilles pâles, vaisseaux
minces. Amené à la consultation à cause de l’héméralopie,
xtont l’enfant se plaignait.

OBSERVATION XXX

Enf. La… A…, 14ans (57902) consulte pour un strabisme
divergent de l’O. G, s’étant déclaré il y a 10 mois. O. G. avec
— 8 3 2hor, V= 0,5 ; O. D. avec -f- 0,5 V = 1. La mère a eu
d’abord trois enfants, qui sont assez bien portants ; ensuite un
enfant qui est mort au bout de 8 jours ; après, notre petite malade
et en dernier lieu un accouchement avant terme, qui a
causé la mort de l’enfant et de sa mère. La petite Augustine
présente la formé centrale de rhérédo-spécificité rudimen-.
taire du fond de l’oeil, les stigmates étant plus prononcés à gauche,
ou là myopie monoculaire esi assez forte, avec strabisme divergent.


OBSERVATION XXXI

. Mlle Le… M…, 16 ans, (57950). Consulte le 21 août 1896, à
cause de conjonctivite, kératite superficielle et iritis. Fille
ainée, pas ùe fausses couches antérieures ; éruption huileuse de
la mère pendant la grossesse.

— 159 —

Ces renseignements sont pris après l’examen du fond de l’oeil,
qui laisse voir la teinte ardoise péripapillaire et d’autres stigmates
rudimentaires, quoique non douteux, de là spécificité
congénitale. A partir de ce moment, traitement spécifique ;
amélioration rapide de la kératite de l’O. G., qui était devenue
profonde, et gUérison d’un abcès froid que la malade portait
sur la paroi antérieure de l’aisselle.

OBSERVATION XXXII

Enf. Re…'M…, 12 ans, (58177). Amenée àla consultation
à cause d’un strabisme convergent périodique de l’O. G. O.G.
V. = 0,01 (verres n’améliorent pas). — Pas de données anamnestiquës
positives. Un certain abaissement de la vue aurait
débuté il y a 3 ans. — Forme rudimentaire de rétinite
pigmentaire. O. G, papille blanc-sale-, entourée de teinte ardoisée
avec aspect de suffusion rétinienne : un vaisseaUx rétinien
apparaît et disparaît à plusieurs reprises, dans son parcours
immédiatement au-delà du bordpapillaire. Pigmentation
grenue et quelques corpuscules osseux dans la zone équatoriale,
dépigmentation diffusede la région piriphérique. A l’O.D.
les altérations équatoriales sont encore plus rudimentaires.

OBSERVATION XXXIII

Enf. Rev…… Amélie (8 ans). Nous est adressée, le 24jum

1897, par le docteur Guelpa, à cause du strabisme.

C’est l’O. G. qui louche, depuis l’âge de 2 ans, à la suite de
convulsions. — Sous l’influence de l’atropine, ophtalmométrie
et skiascopie, voici la meilleure correction subjective que l’on
peut obtenir : G avec -) - 4 3 -+- 3,5 vert., V = 0,1 ; D -\- 4 3
-+- 3 vert., V = 0,5 à 0,0. A l’ophtalmoscope :

O. G. Papille légèrement grisâtre, secteur décadré pigmen-

— 160 —

taire très marqué du côté temporal, anneau chloroïdiend’apparence
physiologique du côté nasal. Pas de stigmates vasculaires.
Région péripapillaire marbrée. Atrophie pigmentaire
diffusede l’épithélium rétinien, surtout dans la région antérieure
du fond de l’oeil.

O. D. Papille rosée, cadre pigmentaire en petits secteurs très
minces, veines papillaires remarquablement volumineuses,
surtout l’inférieure-nasale, qui est aussi assez tortueuse. Région
péripapillaire marbrée, plus foncée tout autour de la papille.
Atrophie pigmentaire diffuse de l’épithélium rétinien,
moins avancée qu’à gauche.

Après constatation de ces stigmates rudimentaires, en rapport
avec l’acuité défectueuse et la déviation de l’O. Gi, nous apprenons
que la mère de notre petite malade a eu trois grossesses,
dont la première terminée par une fausse couche spontanée.
Le second enfant est mort à l’âge de 0 mois, étant en.nourrice.
La petite Amélie, une blondinette un peu chétive, est du reste
assez bien portante ; pas de pléiades ganglionnaire au cou,
pas de glande épitrochléenne, etc. Les seuls stigmates que l’on
pourrait mettre à côté des ophtalmoscopiques seraient des
malformations dentaires, caries deux premières molaires inférieures
sont affectées de carie, les incisives inférieures présentent
un bord crénelé très évident, les incisives supérieures
sont tout à fait rudimentaires.

' OBSERVATION XXXIV.

M. Pi…, H…, (15 ans) (53,924). -- Consulte à cause de la
myopie de son oeil droit. — G. V = 0.01 ; D. M. 16, V = 0,3
environ. — A l’O.G. la papille est atrophique, pas d’autres stigmates.
A l’O.D. petit staphylome postérieur, cadre pigmentaire
péripapillaire, dépigmentation diffusede l’épithélium rétinien,
atrophie choroïdienne disséminée dans la région antérieure du
fond de l’oeil. (Spécificité congénitale avérée, d’après l’anamnèsie,
lespléïades glandulaires, les malformations dentaires).

- 161 —

OBSERVATION XXXV

M. In…. FI… (39 ans) (57761). Consulte à cause de myodé
sopsie et pour un choix de lunettes. — G avec +■ 2 3 + 1 à 45
nas. V "= 1 (contrôlé à la skiasc). — G. et D. stigmates ophtalmoscopiques
rudimentaires (cadre de pigment autour de la papille,
altérations vasculaires, etc.) , surtout évidents dans l’O
D., oàlevili'é montre à son tour, pendant l’éclairageau miroir
plan, de louts petits corps flottants, assez rares et très
mobiles. (Tare congénitale avérée.) 

OBSERVATION XXXVI

Mme. B… (55 ans) (58432) , consulte à cause d’une certaine
amblyopie de l’O.G., dont elle se serait aperçu par hasard,
ces derniers temps.

G. avec cyl. -f- 0.5 à 45° nas. V = 06 ; D. avec cyl. + 0.5.
hor. V=0.9. (correct, exacte à la skiasc ). A l’ophtalmosope :

O.G. Papille légèrement grisâtre, pigmentation grenue de
la région équatoriale.

O.D. Papille à coloration gris-rosée, petit segment inférotemporal
de cadre pigmentaire, suffusion rétinienne partielle,
parapapillaire, pigmentation grenue de la région équatoriale,
allant jusqu’à une forme rudimentaire de rétinite
pigmentaire.

(11 n’existe pas d’autres stigmates personnels et les données
anamnestiques sont douteuses, pour un diagnostic différentiel
entre la syphilis acquise et la spécificité congénitale. Les
stigmates ophtalmoscopiques déposeraient plutôt pour cette
dernière tare. Toujours est-il, que notre malade a eu 18 grossesses,
dont 14 se sont terminées par des fausses couches ;
iamais deux couches normales consécutives.) 
ANTONELLI ' 11
— 162 —

OBSERVATION XXXVII

Enf. Ga… (6 ans 1/2) (58465).

(Tare congénitale certaine, reconnue en complétant l’observation
après l’examen ophtalmoscopique, car l’enfant était
amené àla consultation simplement à cause de l’amblyopie de
l’O.D et du strabisme. La mère a eu 6 grossesses Son premier
enfant est mort en très bas âge, de méningisme (convulsions)  ;
suivent deux fausses couches, vers les quatre mois, la femme
souffrant de phlébite ; puis un enfant né à 7 mois et mort à
21 mois de méningisme, comme le premier ; ensuite notre
petit malade, venu à terme, et enfin un dernier enfant, qui
est assez bien portant).

G. avec -f-0.5 V = 0.6 ; D V = 0.01, aucun verre n’améliore,
léger strab. divergent et cataracte polaire postérieure,
congénitale. A l’ophtalmoscope :

O-G. Papille fortement rosée, veines assez larges, un peu
tortueuses, bord papillaire flou, taches de chorio-rétinite péripapillaire
tout à fait rudimentaires, pigmentation grenue de
la région équatoriale et dépigmentation rétinienne de la région
périphérique. O.D. altérations analogues, mais encore mieux
prononcés.

. A part les stigmates oculaires, quelques malformations dentaires
douteuses (incisives inférieures crénelées) et une légère
adhénopathie latéro-cervicale, l’enfant ne présente pas d’autres
signes personnels de la spécificité héréditaire.

OBSERVATION XXXVIII

Mme M… Marie (43 ans) (58616) , consulte à cause de l’amblyopie
de l’O.D-., dont elle s’est aperçu par hasardées derniers
temps. G. avec —, V = 0,7 environ ; D.V = 0.04, verres
n’améliorent pas. A l’ophtalmoscope, la papille est un peu
pâle des deux côtés, mais dans l’O.D. les stigmates chorio-rétiniens
de la région péripapillaire sont évidents. Données
ananestiques positives, de lare congénital e.

— 163 —

OBSERVATION XXXIX

Mlle. J. L.., (18 ans) (58654) , consulte pour un choix de
verres.— O. G., avec cyl. -f-3 vertic. V =0.5 environ ; O. D »
avec — 2 hor. V = 0.3 environ (correction exacte à la skiascopie ;.
A l’ophtalmoscope, stigmates évidents surtout dans
l’O.D.: teinte ardoisée foncée de la région péripapillaire,
interruption de quelques vaisseaux par des petites plaques
de suffusion rétinienne péripapillaire, pigmentation grenue
de la région équatoriale, aspect marbré de la périphérie par
dépigmentation de l’épithélium rétinien et surpigmentation
tachetée du stroma choroïdien.

Données anamnestiques douteuses. Pas d’autres stigmates
personnels, excepté des pléiades ganglionnaires derrière les
cleido-mastoïdiens.

OBSERVATION XL à XLIV (Famille Boe.,,) 

(XL). Mlle Boe… I…, (21 ans) (57945). C’est une jeune et
plantureuse paysanne, qui est bonne à Paris, et envoyée par sa
maîtresse, consulter pour un strabisme converg.de l’O. D.,
datant del’enfance. Après ophtalmométrie,skiascopie et examen
subjectif répété : G. avec-+- 13 + 0-75 à 45° nas. V = 0.5 ;
D. avec + 2 3 -f-1.5 à 45 » nas. V = 0.02à 0.03. La jeune fille
est opérée du strabisme.

Quelque temps après, mis en éveil par la fréquence
du strabisme chez les hérédo-spécifiques, nous recherchons,
presque pour acquit de conscience, les stigmates du fond
de l’oeil chez la jeune fille, qui a 'du reste une santé parfaite
et aucun signe manifeste de taré congénital. L’examen ophtalmoscopique
nous montre dans les deux yeux une papille
à bords flous irrêguliers, entourée par une zone assez large
de teinte ardoisée et, surtout dans l’O. D., des stigmates pigmentaires
rudimentaires de chorio-rétinite diffuse ! Nous apprenons,
alors, que la mère de notre malade a eu 7 grossesses

— 164 —

dont six arrivées à ternie ; mais, après la naissance de notre
I…, et de deux autres enfants, qui sont aussi vivants, il y, a
eu une fausse-couche et ensuite un enfant mort à 13 mois, à
cause d’abcès et déballes généralisées. Nous invitons Mlle I…
à nous amener ses trois soeurs et son frère, qu’elle nous dit
avoir avec elle, à Paris, et voilà comment nous pouvons compléter
la série de ces observations, qui nous semblent des plus
démonstratives.

(XLI) MlleBo.., L… (19 ans) (58705). G. V = 0.3 ;D.V =
0.5 (Aucun verre n’améliore la V. :à la skiascopie, H. légère,
pas d’As.). Dents deHutchinson caractérisées. A l’ophtalmoscope
:

O. G. Papille un peu pâle, veines très larges, zone péripapillaire
présentant une teinte ardoisée très foncée, sur une vaste
étendue. Vers la région équatoriale, cette teinte ardoisée se
transforme graduellement dans-une pigmentation à flammèches
noir-rougeâtres. Vers la région périphérique les stigmates pigmentaires
disparaissent presque complètement.

O. D. Stigmates tout à fait analogues à ceux de gauche. La
papille paraît plus petite, à cause de l’intensité de la teinte
ardoise qui l’entoure immédiatement : ses vaisseaux sont
relativement rares, les artères très minces par rapport au
calibre considérable des veines. '

(XLII) Mlle Bo… P… (15 ans) (58706). G. V = 0.3 ; D. V =
0.6 (A la skiascopie, As. h. léger). A l’ophtalmoscope :

O. G Papille légèrement grisâtre, altérations vasculaires
manifestes (traînées de périvasculite, interruption d’un vaisseaux
supéro-temporal à peu de distance du bord de la papille,
etc. ) Secteurs de cadre pigmentaire péripapillaire ; teinte
ardoisée de la région centrale ; stigmates pigmentaires de la
région équatoriale analogues à l’observation précédente, quoique
moins marquées.

O. D. Stigmates analogues à ceux de l’oeil gauche ;les traînées
depéiïvasculite sont évidentes à quelque distance du bord
de la papille.

— 165 -^

(XLIII). Enfant Bo.. P…, (15 ans) (58640). G. V = 0.2 ; D.
V = 0.3 (en fermant un oeil, l’autre fixe très difficilement). Cet
enfant est venu immédiatement après la fausse-couche etaprès
l’enfant mort à l’âge de 13 mois, présentant les manifestations
cutanées. Il ne montre pas d’autres stigmates personnels, à
part-ceux du fond de l’oeil (altérations papillaires, péripallaires
et équatoriales) , qui cessent presque d’être rudimentaires.


(XLIV). Enf. Bo. , A…, (5 ans) (58699). A l’ophtalmoscope:


O. G. Segment périphérique inférieur de la papille manifestement
atrophique (blanc) , secteurs de cadre pigmentaire péripapillaire,
teinte ardoisée foncée de la région centrale, pigmentation
grenue de la région équatoriale.

O. D.Moitié temporaledela papille blanc-grisâtre ; cadre.de
pigment très mince, autour de la papille ; pigmentation grenue
de la région équatoriale. Région périphérique du fond de l’oeil
indemne, comme à gauche.

OBSERVATION XLV

M. J… L… (46 ans) (58717). Consulte pour avoir des verres
de travail. G. H. 3, V = 1 ; D. H. 2,5, V = 0.8 (confirmé à la
skisac). — A l’ophtalmoscope, en cherchant la cause de
l’acuité défectueuse de l’O. D., on reconnaît des stigmates
papillaires et péripapillaires, aux deux yeux. — Papilles
tachetées, blanc-grisâtres, leurs bords sont plus ou moinsflous,
les vaisseaux par ci par là interrompus, quelques artères filiformes.
Forme centrales d’affection rudimentaire,Q,nx la région
équatoriale ne montre aucun stigmate et la région périphérique
montre seulement dans l’O. D. une légère pigmentation
grenue. (Données anamnestiques douteuses. A eu six grossesses,-trois
enfants qui sont assez bien portants, puis trois
fausses-couches, dans les premiers mois, sans cause plausible) ,


— 166 —

OBSERVATION XLVI

Mlle B..:* M. . (15 ans) (58728). Vient à la consultation pour
Une kératite pârenchymateûse grave de l’O.D., débutée il’-y
a 8 jours. — G. V = 0,9 (verres n’améliorent pas)  ; D. V =
0.03: — Ophtalmoscopie de l’O. D. impossible. Au fond de
l’O. G. stigmates rudimentaires ; papille à coloration normale,
entourée d’anneau choroïdien d’aspect physiologique ; région
péripapillaire marbrée par la teinte ardoisée et la suffusion
rétinienne ; région équatoriale et périphérique encore plus
manifestement marbrées, par la dépigmentation diffuse de
l’épithéiium rétinien et la surpigmentation irrégulière du
stroïnâ-clioroïdieii. Vers fora serrata, quelques plaques d’atrophie
choroïdienne légère. (Anamnèse positive: Pas de malformations
dentaires, pas d’autres stigmates personnels bien
caractérisés. La mère a eu 10 grossesses, le premier enfant est
mort à l’âge de 2 ans, de variole, le second est vivant et sain ;
ensuite, cinq enfants, tous morts entre 18 mois et 2 ans> on ne
sait pas au juste de quoi ; après cette série malheureuse vient
notre malade, suivie par une petite fille, .morte à 18 mois, et
par un dernier petit garçon, mort à 4 mois).

OBSERVATION XLVtl

Enf. D…, (12 ans lia) (58425). Est amené à la consultation à
causé de conjonctivite, accompagnée de forte photophobie. G
avec—4V = 0.4 à peine ; Davec — 2 V=0.6 (cylindres n’améliorent
pas, malgré la correction skiascopique exacte d’un léger
as.). Le défaut de la Y. et le fait qu’une soeur aînée de notre
jeûne malade a consulté en 1892 à cause d’ambliopie congénitale
de l’O.G. (l’examen ophtalmoscopique ne fût pas pratiqué
par nous) , nous engagent à l’examen ophtalmoscopique. Nous
constatons, alors, les stigmates de l’oeil,à défaut de tout, autre
signe personnel de tare congénitale et malgré des données
anamnestiques très douteuses.

- 167 —

0. G. Papille pâle, cadre pigmentaire au bord, assez
mince mais presque complet ; dépigmentation diffuse de l’épithélium
rétinien dans la région péripapillaire ; pas de stigmates
dans là région équatoriale ; segment temporal de la région
périphérique marbré par la dépigmentation de l’épithélium
rétinien et la surpigmentation irrégulière du stroma choroïdiem
-

0. D. Stigmates tout à fait rudimentaires, analogues à ceux
de gauche.

OBSERVATION XLVIÏÏ

Enf. C… G…, (12 ans) (59081). — Amené à la consultation
à cause de I'amblyopie copgi'i.itale de l’oeil droit. — G. V
= 0.6 environ ; D. V = 0.01 (Verres n’améliorent pas). Tare
congénitale avérée, malformations dentaires. A rophtalmoscope
:

0. G. Papille à bord flou, avec des petits secteurs de cadre
pigmentaire. Légère dépigmentatioh rétinienne et choroïdienne
vers l’Ora serratâ.

0: D. Stigmates plus manifesté !?. PâjJiÏÏe grisâtre s vaisseaux
très tortueux, large secteur de cadre pigmentaire dU côté temporal,
teinte ardoisée dahs la région beiitralgj tacheté pigittèhtaire
dans la région équatoriale.

OBsEnvATioN-XLLX

Mlle È… A… (16 ans i/2) (58778) : Consulté pour une kératite
interstitielle ( vascûiàrisation d’un-crOissântpériphérique temporal
de.là cornée et infiltration étehdûé jusqu’à là zôné paracentrale
de la membrane) de l’O. G. — L’O. D., malgré V =1
(avec verre — 1.25) , présente des stigmates rudimentaires tels
que : — Papille légèrement difforme, ovalaire, à bords flous
ou déchiquetés ; un vaisseau inférieur interrompu et accompagné
de petites traînées blanchâtres ; teinte ardoisée de la zone

— 168 —

péripapillaire, pigmentation marbrée irrégulière dans toute
l’étendue du fond de l’oeil. (Données anamnes tiques douteuses ;
pas d’autres stigmates personnels. La mère a eu deux grossesses
seulement. Elle nous amène l’unique frère de notre
malade, B… M.., (17 ans) (59499) , qui présente, lui aussi, des
stigmates ophtalmoscopiques. G. etD., secteurs de cadre pigmentaire
péripapillaire, bords de la papille par ci par là un
peu flous. Pigmentation marbrée de la région équatoriale, et
surtout de la périphérie du fond de l’oeil).
OBSERVATION L
Enf. Ko.., A…("12 ans). (58554). Consulte se plaignant de vue
faible. G. avec + 2.5 3 — 3 hor. V = 0.6 environ ; D avec -f1
3 — 3 à 70 » nas. V = 0,5 environ (correction obtenue après
ophtalmométrie et examen subjectif, et reconnue exacte à la
skiascopie). Malgré l’insuffisance des données anamnestiques
et le manque d’autres stigmates personnels, le défaut de vision
0. D.FIG. 3O. G.(Obsorv. L ; image droite).
nous semble en rapport avec les altérations ophtalmoscopiques
rudimentaires suivantes :
O. G. Segment périphérique supéro-temporal de la papille

— 169 —

tout à fait blanc (atrophie)  ; le restant du disque optique est grisâtre,
ou blanc sale, et le bord inférieur très flou. Altérations
vasculaires rudimentaires. Pigmentation grenue de la région
équatoriale, légère atrophie diffusede l’épithélium rétinien dans
toute la région périphérique du fond de l’oeil.

O. D. Anneau périphérique, assez large, du disque optique,
tout à fait blanc (atrophie). Secteur supéro-temporal de cadre
pigmentaire. Les autres stigmates très analogues à ceux de
l’O. G.

OBSERVATION LI

Mlle Se… M… (13 ans) (59359). Consulte à cause de strabisme
convergent. G. avec -f-1 3 + 1,5 à 45 ° nasal V = 0,6 ;
D avec -f-1 3 + 2 vert. V = 0,6 (correct, exacte à la skiascopie).


Hérédité spécifique avérée (de 8 enfants, 2 sont morts entrés
bas âge ; malformations dentaires ; pas d’autres signes personnels).
Stigmates ophtalmoscopiques aux deux yeux, tels
que secteurs de cadre pigmentaire péripapillaire, teinte ardoisée
de la zone centrale, marbrure et pigmentation grenue de la
zone équatoriale.

OBSERVATION LU .

M. F… G… (31 ans) (59377). Consulte à cause de la mauvaise
vue de l’oeil droit, dont il s’est aperçu ces derniers temps, par
hasard. — G avec cyl. + 0,5 vert. V = 1 : D avec-t- 3 3 +
0,75 à 45 » temp. V = 0,4 (correction exacte à la skiascopie). —
Fils unique ; pas de données anàmnestiques ni de signes personnels
de tare congénitale, à part les stigmates ophtalmoscopiques
suivants :

O. G. La papille présente une excavation centrale physiologique^ ?) ,
du bord temporal de laquelle sortent les troncs vasculaires,
presque refoulés vers le bord de l’excavation, qui est
assez profonde et vaste. Du côté nasal, cette excavation est
entourée par une zone papillalre en croissant, à coloration gri-

— 170 ^

sâtrdj et enfin la zone tout à fait périphérique du disque optique
est de nouveau blanche comme l’excavation centrale: Secteur
supéro-temporal de cadre pigmentaire péripapillaire. DépigmentatiOn
légère de là région périphérique du fond de l’oeil.

O.D. Excavatidh centrale) vaste et profonde, de la papille.
Teinte ardoisée de" la région centrale: Pigmentation grenue de
la région équatoriale. Dépigmentatioh rétinienne et pigmentation
marbrée de la choroïde dans la région périphérique, beaucoup
plus marquées qu’à l’oeil gauche.

OBSERVÂTÎON Lïït à LVI

(Lllï) Enf. Ve…, H.., (il ans) (B9383). Est amené à la consultation
à caUse de sa mauvaise vue. Après ophtalmométrie
et examen subjectif : G avec cyl. -f- 2.5 à 15° tettip. V = 0.3 à
0.4 ;D. avec Gyl. +- 3 à 10° temp. V = 0,5 environ (à la skiascopie
Tas. est bien corrigé ; reste une légère hypermétropie).

La mère, qui accompagne l’enfant, ne fournit pas des données
anamnestiques assez probantes. Le petit H…, à part Une
tête Un peu volumineuse et des malformations dentaires mal
caractérisées, ne présente pas de stigmates personnels. Il se
porte assez bien, malgré sa constitution débile, mais voiià ses
stigmates ophtalmoscopiques :

O. G. Le centre du disque Optique a une coloration rosée
normale, la périphérie une teinte de plus en plus pâle, jusqu’à
un anneau tout à fait blanc, le long du bord de la papille. Du
côté nasal, ce bord est limité par une zone de teinte ardoisée,
du côté nasal il est flou et déchiqueté. Là plus grande partie
.de larégion centrale présenteunedépigmentation choroïdienne
marbrée de plus en plus accentuée, sous forme de gros ilôts
noirâtres, vers Fora serrata.

. 0. D ; La papille montre des zones de coloration de plus en
.plus pâle, encore mieux marquée que dans l’oeil gauche. De
même les altérations pigmentaires diffuses sont analogues
à celtes de l’oeil gauche, bien que plus prononcées.

Nous invitons la mère à nous amener ses autres enfants, et

— lit ~ '

voici les stigmates que nous constatons chez le frère et chez
deux soeurs de notre petit H .. :

(LIV) Ehf. Ve… M… (17 ansl’i2) (59o21).G.etD.âvec-i-0.5
V = l (malformations dëhtâires, tels que sillons et bords cïénelés
des incisives supérieures, infantilisme des canines). Aux
deux yeux, teinte ardoisée très foncée de la région centrale, pigmentation
chOroïdiéiine marbrée dans toute l’extension du
fond de l’oeil avec de gros îlots très noirs vers l’ôra SèfMtà.

(LV). Enf. Vé… G…, (15 ans ir2) (5952S).G>'et D.avec + 0.5
V=l.Dans les deux yeux, secteurs de cadré pigmentaire péripapillaire,
papille grisâtre, gros îlots de.pigment très noirs
dans les ihterstices dû lacis vasculaire choroïdien de la région
centrale. Le même aspect, presque de chorbïdite disséminé:,
se voit dans toute la région équatoriale, tandis que certains
segments de la région périphérique montrent plutôt Utte pigmentation
grenue très marquée.

(LVl) Ehf. Ve…S…j(13âns) (59524).G ; et D. Emtn. V—L
AUx deux yeux, secteurs de cadre pigmentaire péripapillaire,
feinte ardoisée légère dé la région centrale, pigmentation
grenue très marquée de la région ëqûàtofialej qui se transforme
presque brusquement en pigmentation inarbrée dé la
région périphérique. Dans quelques segments de cette der^
bière région, l’atrophié diffuse du pigment rétinien est accompagnée
par l’atrophie du pigment choroïdien (plaques d’albinisme
du fond de l’oeil).

OBSERVATIONS LVII à LX

(LVII) L’enf. M… R…, (10 ans lr2) est amené àla consultation
(59379) à cause de sa mauvaise vue. En effet ; après opthalmométrie,
l’examen subjectif nous donne : G avec -f- 3.5 à
45 temp. V = 0.6 environ ; D avec + 3.5 à 30- tëmp. V = 0.5
environ (correction d’As, exacte à la skiascopie). A l’ophtal-

-^ 172 —

moscopie, nous constatons le cadre pigmentaire aux deux papilles
et une dépigmentation rétinienne et choroïdienne diffusedu
fond de l’oeil, surtout dans la région centrale. Etant pressés,
à la fin de la'consultation, nous marquons cette observ.
simplement comme suspecte, mais, quelques jours plus tard,
voici les données anamnestiques que nous obtenons.

(LVIII) Mme M… H… (40 ans) , mère du petit R… nous
demande des verres de travail. Nous constatons chez elle
(59399) , G avec + 8.5 V = 02 ; D. Emm. V = 0.9 (contrôlé à la
skiascopie).. A l’ophtalmoscope, à l’O. G. surtout, la papille
esttrès,pâle, presque blanche, surtout par rapport àla teinte
ardoise foncée de la région centrale du fond de l’oeil ; dans le
segment temporal de cette région il y a des foyers de pigmentation
marbrée ; la région équatoriale ne présente pas de
stigmates pigmentaires, mais ceux-ci reparaissent dans la région
périphérique, sous forme de marbrure à taches noir-rougeâtres:
L’O. D- présente essentiellement les mêmes stigmates,
bien que moins marqués. — Cette malade, qui n’a pas
eu de syphilis acquise, et qui ne présente pas d’autres signes
personnels d’hérédité spécifique, a eu 4 grossesses. Son avantdernier
enfant est mort-né. Elle-même est le dernier enfant
d’une mère qui a eu d’abord un fils, aujourd’hui vivant, ensuite
un enfant mort en très bas-âge, ensuite plusieurs, fausses •
couches, et enfin la malade en question.

Nous la prions de nous montrer ses deux autres enfants et
voici ce que nous constatons :

(LIX) M. Ch,., (13 ans 1/2) (59429) G. avec cyl. — 0.25 hor.
V =. 09 ; D. V = 1. Dans l’O. G. l’ophtalmoscope montre des
stigmates rudimentaires caractéristiques de la papille et de la
zone péripapillaire, et une dépigmentation rétinienne diffuse
avec atrophie choroïdienne, de plus en plus marquées en allant
delà région équatoriale vers la périphérie du fond de l’oeil.

(LX) M. G.., (7 ans) (59430). G. V = 0.9 environ ; D.
V=.l environ (très léger as, à la skiascopie) , ATophtalmos-

— 173 .—

cope, essentiellement, les mêmes stigmates que dans l’O.G. de
l’observation précédente. Le cadre pigmentaire et la teinte ardoisée
péripapillaire sont pourtant mieux prononcés, et l’atrophie
choroïdienne diffuse s’accompagne d’un moucheté pigmentaire
rétinien dans la région équatoriale.

OBSERVATIONS LXI et LXII.

(LXI) Enf. P.. F.., (15 ans) (59409). Consulte à cause de
la mauvaise vue de l’O.D., ce dont il s’est aperçu, par hasard,
il y a un mois. En effet, cet oeil, avec une correction aussi
parfaite que possible (—.4 3 —3 hor.) montre V = 0.2 à
peine, tandis que l’O.G., emmétrope, possède V= 1.Stigmates
ophtalmoscopiques : O.G. Secteur temporal de cadre pigmentaire
péripapillaire, légère dépigmentation diffuse de la
région centrale, pigmentation grenue de la région équatoriale
et pigmentation choroïdienne marbrée dans quelques segments
de la région périphérique,

O.D. Papille très petite ; secteur de cadre pigmentaire inféro-nasal.
Le point d’issue des vaisseaux, rapproché du bord
nasal de la papille, constitue une espèce de large plaque rougeâtre.
Bord supérieur de la papille très flou. Du-côté temporal,
un staphylome d’aspect particulier, presqu’aussi large
que. la papille, tacheté de pigment noir sur un fond grisâtre
à limites externes très floues, se perdant dans la zone centrale
de la choroïde qui est plus ou moins atrophiée. Pigmentation
' grenue à gros grains, de la région équatoriale ; marbrure très
manifeste et foncée de la région périphérique.

(LXII). La mère de ce petit malade, Mme P.. M.., (45 ans ;
57463) présente aussi une amblyopie congénitale monoculaire
: G. avec -f-1 V = 0,4 a peine (pas d’as.)  ; D. Emm. V =
1. L’oeil amblyope présente à l’ophtalmoscope une papille
légèrement difforme, une teinte ardoisée de la région centrale,
une pigmentation marbrée diffuse, mais surtout prononcée
vers la périphérie du fond de l’oeil. Pas de syphilis acquise,

— 174 —

ni d’autres stigmates de tare congénitale. Elle a eu douze grossesses,
y compris une fausse couche spontanée à 4 mois ; trois
de ses enfants sont morts en bas âge, une fille est venue
avant terme et morte deux jours après.

OBSERVATION LXIII

Enf. C… Z…, (10 ans) (59410). Amené à la consultation à
cause de strabisme divergent de l’O. G. Après ophtaimométrie
et examen subjectif : G. avec — 7 3 — 5 horiz, V = 0.3 ; D.
avec cyl. -j-1.75 à 10° nasal V = 0.7 à 0,8. A l’ophtalmoscope,
dans les deux yeux, stigmates rudimentaires tels que cadre pigmentaire
péripapillaire, altérations vasculaires, etc, Ces stigmates
sont presque les mêmes des deux côtés, malgré la myopie
avancée de l’O. G. Hérédité spécifique avérée. La mère a eu
11 grossesses, y compris deux fausses-couches, soi-disant spontanée
 ; trois enfants mort en bas âge.

OSERVATIONS LXIV et LXV

(Hérédité spécifique avérée. Cataracte secondaire aux stigmates.
Voir l’observ. XXV, analogue).

(LXIV) M. M… C…,'(40 ans) (59417). Consulte à cause de
l’O. D., qui est en strabisme divergent, peut seulement reconnaître
les mouvements de la main à distance de 25 cm,, et présente
une cataracte corticale complète. La réaction pupillaire
et la perception lumineuse dans les différents secteurs du
champ visuel sont bonnes. Cetoeilvaurait eu toujours V. défectueuse
(le malade s’en est aperçu en voulant tirera la cible,
vers sa vingtième année) , mais la teinte blanchâtre du champ
pupillaire, e'est-à-dire le commencement de la cataracte, date de
10 ans. L’O. G., qui possède une V. normale, présente une légère
teinte ardoisée péripapillaire et des stigmates piginentaires
(choroïdite ancienne) , surtout dans le segment inférieur de
la région périphérique.
— in -
(LXV). Mme K… C…, (49 ans) (59476). L’O. G. présente une
cataracte assez avancée (surtout polaire postérieure) , le trouble
de V. était considérable il y a 6 ans déjà. G, V = 0.02 environ
(réaction papillaire etprojection lumineuse bonnes)  ; D.avec —2
3 — 1 à45°tempor. V = 0.2. — A l’ophtalmoscope, l’O. D,
montre une papille très pâle, en voie d’atrophie, avec secteur
de cadre pigmentaire du côté nasal et altérations vasculaires
rudimentaires. Le segment périphérique nasal de la papille est
tout à fait blanc.Moucheturesde pigmentation choroïdiennediffuse,
surtoutlargesetabondantesdans la région çentraledu fond
de l’oeil Notre malade est lé seul enfant survivant, de parents
ayant eu 7 enfants, dont 6 mortsen bas âge. Elle-même, mariée
à 39 ans, a eu quatre grossesses, dont deux terminées par des
fausses couches, Chez ses deux enfants, que nous l’invitons à
nous amener (59673 et 59676) , nous constatons aussi des stigmates
ophtalmoscopiques évidents, altérations papillaires, vasculaires
et pigmentaires, malgré une acuité normale et dans
l’absence de tout autre signe de la tare congénitale.

OBSERVATIONS LXVI et LXVII
(Nérédo-spécifîcité avérée, chez les deux soeurs) 

(LXVI) Mlle L.. L.., (20 ans) (59479). Consulte àoause de sa
mauvaise vue.G. avec-f- 0,75 3 + °-s vert- v = 0,5 environ
 ; D. avec cyl. +• 1.75 vert. V =03:environ. Al’ophtalmoscope,
dans les deux yeux cadre pigmentaire péripapillaire en
secteurs, pigmentation grenue à gros grains dans toute l’étendue
de la rétine, pigmentation marbrée de la choroïde dans
la région périphérique. Après la constatation de la spécificité
héréditaire (malformations dentaires, anamnèse) , nous
invitons la jeune malade à nous amener son unique soeur,
et voici l’observation : ■

.(LXVII) Mlle L..M.., (30 ans) (59560) G. avec cyl. -+• 1 à

10° nas. V= 0.4 à peine ;D. avec cyl. — 0,75 à 80° nasal
V = 1 (correction exacte à la skiascopie).

O. G., (fig. 4) papille assez pâle, grisâtre, son bord inférotemporal
est très flou, son segment périphérique nasal est
O. D.FIG. 4O. G.(Obsei'v. LXVII ; image droite).
représenté par un croissant tout à fait blanc, limité par des
petits secteurs de cadre pigmentaire. Altérations vasculaires,
surtout la veine inféro-nasale et la supéro-nasale sont larges
et tortueuses. Pigmentation grenue diffuse delà rétine, pigmentation
marbrée de la choroïde dans quelques segments
de la région équatoriale et périphérique.

O. D. La papille présente une coloration grisâtre dans la
partie centrale, un anneau blanc assez large à la périphérie.
Pas d’altérations vasculaires, pigmentation grenue et taches
marbrées analogues à celles de l’oeil gauche.

OBSERVATION LXVIII

Mlle B… Cl…, (15 ans lr2) (59433). G. avec -f 1 V = 0.5 ;
D. emm. V = 1. Consulte pour un commencement de kératite
parenchymateuse à la périphérie temporale delacotnéegauche.

— 177 —

— Spécificité avérée du côté paternel. — Pas d’autres signes
personnels. Stigmates ophtalmoscopiques : secteurs de cadré
pigmentaire péripapillaire, pigmentation grenue de la périphérie
du fond de l’oeil. Le tout plus marqué dans l’oeil
gauche.

OBSERVATION LXIX

Enf. L… Ch.:., (23 mois) (59438). Issu dé cousins germainsPère
syphilitique.— Enfant, bien portant, bien nourri, mais
présentant une tête volumineuse et ne pouvant pas encore
essayer de marcher ; il a été précédé par une fausse couche
3 ans auparavant. — Les pupilles étant dilatées par l’atropine,
on arrive, à constater,:malgré le.nystagmus, dans les deux
yeux-une papille blanche avec cadre pigmentaire en secteurs,
et une atrophie diffuse du pigment rétinien et choroïdien
(albinisme de l’oeil) , surtout vers la périphérie du fond de
l’oeil ; quelques segments seulement, de la région équatoriale,
présentent une légère pigmentation grenue de la rétine, audessous
de laquelle le lacis vasculaire de la choroïde apparaît
plus rouge sur un fond jaunâtre.

OBSERVATION LXX

Mme B…A…, (40 ans) (59387).. Consulte pour avoir des
verres de travail, et c’est dans le cabinet d’ophtalmoscopie,
après examen skiascopique de contrôle, que nous constatons
presque par hasard les stigmates du fond de l’oeil et que nous
confirmons ensuite la tare congénitale. G. avec -(- 1.5 '~s —
là 80- nas. V = l ; D. avec-f 2 3 — 0.5 à 70- nas.V = l.Pas
de syphilis acquise. Sa mère a eu 8 enfants, dont 2 morts en
très bas-âge. 'Elle-même a eu 8 grossesses dont 7 terminées
par des fausses couches. Malformations dentaire.s et stigmates
ophtalmoscopiques.

O. G. Cadre pigmentaire autour de la papille, surtout en
ANTONELLl 12
— 178 —

bas, à limite dégradante vers la teinte ardoisée de la région
centrale. Moitié.temporale de la papille très pâle, presque
blanche. Pigmentation mouchetée (chorio-rétinienne) dès le
segment postérieur de la région équatoriale, mais de plus en
plus marquée, avec des tas de pigment de plus en plus gros,
vers la périphérie du fond de l’oeil.

O. D. Papille tout à fait semblable à celle de l’O. G., pigmentation
chorio-rétinienne analogue, mais moins avancée qu’à
gauche.

OBSERVATION LXXI

Enf. V…B…, (9 ans) (59397). Consulte à cause de strabisme
divergent de l’oeil droit, datant de plusieurs années. G avec
— 1 V = 0,7 environ ; D avec - 7 V = 0,1 à peine (M. contrôlée
à la skiascopie). Asymétrie faciale très prononcée. Malformations
dentaires, plutôt sous la forme des dents rachitiques de
Horner. La mère a eu 9 grossesses, mais 4 enfants seulement
ont survécu ; un enfant est mort à l’âge de 4 ans, deux autres
en très bas âge, deux autres sont venus mort-nés, précédant
immédiatement notre petite B… Celle-ci présente des stigmates
ophtalmoscopiques rudimentaires, surtout dans l’oeil
droit, tels que secteurs de cadre pigmentaire péripapillaire,
atrophie et hyperplasie du pigment choroïdien sur des zones
alternantes dans la région équatoriale et périphérique du fond
de l’oeil. L’oeil droit présente, en outre, un staphylome postérieur
supéro-temporal assez étroit et à limite mal tranchée.

OBSERVATION LXXII

Mme L… L…, (33 ans) (59442) Consulte à cause de la mauvaise
vue de l’O. G., datant de l’enfance. Pas de syphilis acquise,
tare congénitale avérée (polimortalité des enfants, malformations
dentaires, etc.). G. avec -) - 0,75 V = 0,4 : D. avec
+ 1 C + 1,5 hor. V = 0,8. — L’O. G. présente une cataracte
polaire postérieure, constituée par une opacité assez légère de

— 179 —

la capsule et par une petite étoile corticale ; malgré cela, il est
possible de voir assez bien le fond de l’oeil", pour y reconnaître
des altérations remarquables des vaisseaux papillaires
(artères très minces, par ci par la interrompues, irrégularité
de calibre des veines, etc.) et une atrophie diffuse assez marquée
de la rétine pigmentaire dans la région péripapillaire. —
Dans l’O. D., les altérations va'sculaires de la papille sont tout
à fait rudimentaires et la région péripapillaire présente une
teinte ardoisée foncée.

OBSERVATION LXXUI

Enf. L…, G.,., (lOans) (59441). Tare congénitale avérée,par
l’anamnèse paternelle, etc. La mère a eu 3 grossesses, dont
une terminée par fausse couche spontanée, 18 mois après la
naissance de notre petite malade. Celle-ci a perdu l’O.D. (énucléation) 
à la suite d’une affection de la première enfance ( ?).
Consulte pour avoir un verre pour l’O. G., qui présente à
l’ophtalmomètre un As. direct de5D, et avec une correction
— 4 3 5.5 à 80° nas. (contrôlée à la skiascopie) atteint seulement
une V de0,5 environ..

Voici les stigmates ophtalmoscopiques : — Zone périphérique
nasale de la papille, en croissant, atrophique (blanche)  ; cadre
pigmentaire presque complet, surtout du côté nasal ; atrophie
diffuse assez prononcée, de la rétine pigmentaire et du pigment
choroïdien, surtout dans la région centrale ; vaisseaux à petit
calibre, mais pas d’altérations remarquables le long de leur
trajet ; pigmentation rétinienne grenue dans quelques segments
de la région équatoriale

OBSERVATIONS LXXIV ET LXXV

(LXXIV). MlleB… Ro…, (14 ans) (59941). Est amenée à la
consultation par sa mère, se plaint des symptômes d’asthénopie
accommodative et musculaire.G. et D. avec + 0.5 3+ 0.5 à80°
lias. V = 1. Après l’examen -skiascopique, nous découvrons

— 180 —

presque par hasard, à l’ophtalmoscope, les stigmates rudimentaires,
sous une forme diffuse assez bien caractérisée, dans les
deux yeux. A défaut de tout autre signe personnel certain d’hérédo-spécificité,
nous avons l’idée d’examiner la mère ; et voici
ce que nous obtenons :

(LXXV).'MmeB… Cl… (35 ans) (59943). G. avec + 1.25
V = 1 ; D. avec -f- 0.75 V = 0.5 environ (amblyopie congénitale
 ; léger As. à la skiascopie, mais aucun cyl. n’améliore la
V). Aux deux yeux, stigmates rudimentaires, sous une forme
également diffuse, mais un peu mieux caractérisée dans l’O. D.
Elle était fille unique ; a eu 4 enfants, de deux lits différents.
Le père de la petite Ro…. s’est marié trois fois (la dernière avec
notre malade) et a eu 7 enfants, dont deux seulement survivent,
six étants morts en bas âge.

La petite Ro… serait restée plusieurs mois sans voir, après
sa naissance, au dire de la mère ; elle a souffert d’écoulement
de l’oreille droite, de l’âge de 8 ans jusqu’àlO. Pléiades de ganglions
cervicaux postérieurs, des deux côtés.

OBSERVATION LXXVI ET LXXVII .

(LXXVI). Enf. A…Ro..„(121/2 ans) (59584). Consulte â
cause da sa mauvaise vue. G. avec -f-1 V= 0.2 ; D. avec + 1
V = 0.6 environ (pas d’As.) G. et D. cadre pigmentaire péripapillaire
complet, se dégradant dans quelques segments, et surtout
dans l’O. G., vers un fond ardoisé de la région centrale ;
altérations vasculaires, pigmentation tachetée vers l’ora serrat’a,etc.
— Nous invitons la mère avenir àla clinique, et voici
son observation:.

(LXXVII) Mme A.. .Es.. .(40 ans) (59599). A eu trois grossesses :
une fausse-couche spontanée à 8 mois, un enfant mort à l’âge
de 1 an,de méningisme, et enfinlapetite Ro… Sa mère, à elle,
avait eu 5 grossesses, dont deux terminées par fausse couche.
Elle-même, a eu toujours une V. imparfaite, et, en effet, nous

— 181 :—

constatons : G avec — 2 V — 0.1 ; D avec -f- 3 V = 0.1 (pas
d’As.).'Aux deux yeux, teinte ardoisée de la région centrale
très marquée, altérations des vaisseaux papillaires, tas de pigment
choroïdien vers l’ora serrata, etc.

OBSERVATIONS LXXVIII et LXXIX

(LXXVII1) Enf. A… L…, (9 ans) (59590). Consulte pour avoir
des verres.G, avec — 13 + 3-5 à 10- nas.V = 0.3 environ ; D.
avec — 1 3 + 3.5 vert. V =0.4 environ- (après kératométrie
et contrôle skiascopique). G. et D. Cadre pigmentaire péripapillaire.
presque complet, atrophie pigmentaire diffuse delà
rétine et de la choroïde, surtout vers l’ora serrata. Pas d’autres
stigmates personnels.

(LXXIX) Mme A… V… (34 ans) (59602) , mère du petit L…,
invitée par nous à la consultation. G. avec -f- 3 3 + 3.5 hor.
V = 0.1 ; D avec + 0.5 V= l"(après kératométrie et contrôle
skiascopique). Aux deux yeux, anneau ardoisé péripapillaire,
stigmates de chorio-rétinite diffuse (foyers pigmentaires et
atrophiques anciens). A l’O. D. restes d’anciennes hémorrhagies
péripapillaires (taches blanches irrégulières, à côté de
quelques vaisseaux). Pas de syphilis acquise ; données anamnestiques
et personnelles douteuses, en ce qui concerne l’hérédité
spécifique. A toujours eu l’O. G. beaucoup plus faible
que l’autre.

OBSERVATIONS LXXX et LXXXI

(LXXX) Enf. V… F…, (12 ans lr2) (59664). Amené à la consultation
pour avoir des verres. G.avec — 1.5 V= 0.7 ; D.avec
— 1 V= 0.6 (contrôlé àla skiascopie). G, cadre pigmentaire
péripapillaire en secteur, pigmentation grenue de la région
périphérique, etc. D. stigmates analogues, avec atrophie pigmentaire
rétino-choroïdienne très marquée, de la région
centrale.

— 182 —

(LXXXI) Mme V… Ad…, (35 ans) (59669) mère du petit F…
G. et D. V = 0.8 environ. (Emm. et pas d’As, à la skiascopie).
Hérédité spécifique avérée, stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires,
tels que cadre pigmentaire autour de la papille,
pigmentation diffuse, etc.

OBSERVATION LXXXII

Mlle H… Ma… (15 ans) (59515). Consulte à cause de sa
myopie. G. etD. avec — 5 V = 06 (exacte à la skiascopie).
Hérédité spécifique avérée (deux frères morts en bas-âge, de
méningisme ; malformations denlaires, etc.). G. papille à zone
grisâtre et anneau périphérique large,surtout 'du Côté nasal,
assez pâle ; pigmentation.grenue diffuse. D. papille uniformément
grisâtre, à bords très flous ; altérations rudimentaires,
pigmentation grenue à gros grains, diffuse à toute l’étendue
du fohd de l’oeil. Dans les deux yeux, vaisseaux rétiniens très
tortueux. . '

OBSERVATION LXXX1II

Mme Cl… A…, (53 'ans) (59519). Consulte à cause de l’O. D..
qui avait mauvaise vue dès l’enfance, et qui présente une cataracte
corticale presque complète, initiée, paraît-il, à l’âge de
15 ans. G.avec — 2.5 V= 1:D.compte les doigts à 40 centim.,
projection lumineuse bonne. — A l’ophtalmoscope, l’O. G.
montre des lésions rudimentaires de choroïdite disséminée,
avec altérations papillaires secondaires (papille pâle, altérations
vasculaires rudimentaires, secteurde cadre pigmentaire).
Pas de syphilis acquise. Spécificité congénitale très probable,
d’après l’anamnèse ; a eu 5 grossesses, dont 4 terminées par
fausse-couche spontanée,

OBSERVATION LXXXlV

Mme L…, M… (36 ans) (59810). Vient nous demander des
verres de travail. G. etD. V = 0,6 (légère H. et pas d’As, àla
skiascopie). Spécificité congénitale très probable, d’après Fanamnèse.
A eu trois grossesses, dont une terminée par fausse
Fie, 5
(Observ. LXXXlV, O. D., image droite).
couche spontanée. Jamais de syphilis acquise. Pas d’autres
stigmates personnels, à part ceux du fond de l’oeil : — G. et D.
(Fig. 5) cadre largo, épais et très noir, de pigment autour de la
papille ; papilles assez pâles: teinte ardoisée bien prononcée
de la région péripapillaire, altérations vasculaires rudimentaires ;
pigmentation marbrée de la région équatoriale, et encore
plus prononcée et irrégulïôre dans la région périphérique.

OBSERVATION LXXXV

M. M…, G…, (25 ans) (59889). Demande des verres, à cause
de sa mauvaise vue, datant de l’enfance. G. et D. avec -f- 2,5
V = 0,5 environ (pas d’As, àla skiascopie). La mère a eu.4
grossesses, deux enfants morts de méningisme à l’âge de
quelques mois. Notre malade ne présente pas de stigmates personnels,
à part des malformations dentaires (incisives du type
des dents rachitiques de Horner, canine surmunéraire super,
gauche, etc.). Stigmates ophtalmoscopiques se rapportant à une
névrite optique ancienne : papilles grisâtres, surtout dans leur
zone centrale, à bords flous, avec des altérations vasculaires
relativement prononcées. Pas d’altérations chorio-rétiniennes,
même rudimentaires.

OBSERVATION LXXXVI

Enf. L…, M…, (12 ans) (59891). Amené à la consultation à
cause d’un bouton d’épisclérite à l’oeil droit. G avec — 5,5 V
= 1 ; D avec — 6 V = 0,9. — C’est après avoir reconnue la tare
congénitale grâce aux données anamnestiques fournies par la
mère et à quelques signes personnels (dents, voûte palatine
ogivale, etc.) que nous cherchons et trouvons les stigmates
ophtalmoscopiques :'— G. et D. Altérations rudimentaires péripapillaires,
restes de chorio-rétinite de la région périphérique,
avec pigmentation analogue à celle de la rétinite pigmentaire.

OBSERVATION LXXXVII

M. H…, L… (15 ans) (59816). Consulte s’étant aperçu par
hasard de l’inégalité de vue des deux yeux. Gavec — 1V = 0.9 ;
D. V = 1. Malformations dentaires, données anamnestiques
positives (5 enfants, dont 3 morts en bas âge, de convulsions
ou méningisme). Aux deux yeux, teinte ardoisée très prononcée
de la région centrale, surtout à l’O. D. où la papille pré-

— ISSsente
quelques secteurs de coloration grisâtre et à bord flou.
Dépigmentatioh rétinienne diffuse et surpigmentation choroïdienne
marbrée.

OBSERVATION LXXXVTfl.

Mlle Ch.. A.., (14 ans) (59842). Enfant arriéré. Amenée
à la consultation à cause de strabisme diverg. de l’O.D.—
G-. V = 0.06 ; D.V = 0.07 (à la skiascopie M. de 1 D,pas
d’as.) Nystagmus. Spécificité héréditaire confirmée par l’anamnèse,
pléiades cervicales, etc. A l’ophtalmoscope, papilles à
bords très flous, à coloration grisâtre ; atrophie pigmentaire
rétino-choroïdienne très avancée (albinisme du fond de l’oeil,
malgré des cheveux châtain foncés).

OBSERVATION LXXXIX

Enft. Cl. Al. (11 ans) (60194). Amenée à la consultation
à cause du strab. converg. de l’O.G., qui peut compter
seulement les doigts à 3 m. et qui présente un nystagmus
assez fort lorsque l’O.D. est couvert. D. V = 0,7 (H de 1.5 et
pas d’as., à la skiascopie.) La mère a eu 4 grossesses ; son
premier enfant est mort 4 jours après la naissance, cachectique,
ensuite deux fausses couches, et enfin notre petite Al..,
Celle-ci présente des stigmates ophtalmoscopiques manifestes,
bien que rudimentaires : cadre de pigment autour de la papille,
altérations vasculaires, dépigmentation marbrée de la
région périphérique, etc.
OBSERVATION LC.
M.S.H… (16 ans) (60252). Consulte à cause de strab.
diverg. de l’oeil droit. G. avec cyl. -f- 0,75 à 20° nasal
V= 0,9 environ ; D. avec —73— 0,75° tempor. V =0.1

— 186 —

(après kératométrie et Contrôle skiâseôpiqUe). Données anânlnestiquës
positives, dé syphilis héréditaire. Pas ds signes personnels
certains, à part les stigmates ophtalmoscopiques ;
ceux-ci sont tout à fait rudimentaires à l’O.G. et beaucoup
mieux caractérisés (surtout comme restes de choroïdite diffuse) 
dans l’O. D., eh rapport avec la M-., la mauvaise acuité de
cet oeil et son strabisme.
Bibliographie
Une excellente bibliographie pour ce qui concerne, en général,
l’influence dystrophique de l’hérédité syphilitique,, se
trouve dans la thèse ayant Ce même titre, de M. Barasch
(Paris 1896).

Nous avons tiré le plus grand profit des trois ouvrages de
M. le Professeur Fournier :
Les affections parasyphilitiques (1894) , L’hérédité syphilitique
(1891) et La syphilis héréditaire tardive (1886).

Quanta la syphilis oculaire, acquise ou congénitale, voir surtout
les ouvrages suivants :

HOGK. Die syphilitische Âugenhranhheiten. Wiener Klinik,
1876. -

ALEXANDER Syphilis und Auge. Wiesbaden, 1889 (pag. 72-84,
et 189-207, pour ce qui regarde de près notre sujet).

BERGER. Maladies des yeux en rapport avec les maladies
générales. Paris, 1892.

M. KNIES. Die Beziehungen der Sehorgans und seiner Erhranhungen
zu den ùbrigen Kranhlieiten des Kùrpers und
seiner Organe. Bergmann Edit., Wiesbaden, 1893.

ALEXANDER. Neue Erfahrungen ùber luetische Augenerhranhungen.
Wiesbaden, Bergmann édit., 1895 (pag. 18 à 47
et 66 à 75).

Les autres indications bibliographiques, pour ce qui concerne
traités classiques, atlas d’ophtalmoscopie, mémoires spéciaux,
etc., ont été données dans les notes au pied des pages,
. à chaque citation.

Signalons aussi l’index bibliographique qui accompagne 1^

— 188 —

thèse de M. S. Fortin, Valeur diagnostic des malformations
dentaires observés chez les hérédo-syphilitiques (Paris 1886) ,
et, pour ce qui concerne la myopie monolatérale, la thèse de
M. J. P. Manguis, Paris 1893, et l’article de M. Martin, Annales
d’Ocul., juillet 1894.

Enfin, la littérature concernantla kératite parenchymateuse,
qui se rapporte de plusieurs points de vue à notre sujet, est
complètement indiquée (1858 à 1897) dans l’excellent mémoire
de S. v. HIPPEL Ueber Keratitis parenchymatosa ; hlinische
Untersuchungen.(v. Graefe's.Arch.,BandXLII, 1896, Heft2,
S. 193-227).
Orléans. --Imp. G. MORAND rue Bannier, 47.
INDICATIONS RELATIVES AUX PLANCHES

PLANCHE I

FIG. I. Observation II, à p. 138 ; 0. D. (image droite).
FIG. II. » Y, à p. 147 ; 0. D. » »

PLANCHE II

FIG. III. Observation VIII, à p. 149 ; 0. G. (image droite).
FIG. iy. » XIV, à p. 152 ; 0. G. » »

PLANCHE III

FIG. V.. Observation XfV, à p., 153 ; 0. (image droite).
FIG. VI. » XV, à p. 153 ; O. »__ »_




Pl.I. Fiô.I.etlI.
V. Roussel deî. ai iiih.Imp.A.Làihntaine et Fils, Pans .



PI. 11L. 'FiôV.etVI.
V Roussel del.et lith.Imp.A-LafontAine elFi !s,Paj-is