Le thorax en bateau de la syringomyélie
Astié, Charles
impr. de la Cour d'appel, 1897


Le thorax en bateauDE LASïmngomyélieP A RCharles astieDOCTEUR EN MEDECINEParis
IMPRIMERIE DE LA COUR D’APPEL
L. MARETHEUX, DirecteurSOCIÉTÉ ANONYME AU CAPITAL DE 135,000 FRANCS
1, RUE CASSETTE, 11897


M thorax en bateauDE LASyringomyélie
Le thorax en bateauDE LASyringomyéliePARCharles astiéDOCTEUR EN MÉDECINEParis
IMPRIMERIE DE LA COUR D’APPEL
L. MAREfHEUX, DirecteurSOCIÉTÉ ANONYME AU CAPITAL DE 135,000 FRANCS
1, RUE CASSETTE, 11897

A MON CHER MAITRE
M. le DR pierre mariePROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ DE MÉDECINE
MÉDECIN DE L’HOSPICE DE BICÊTRE
A MON PRÉSIDENT DE THÈSE
M. le professeur joffroyPROFESSEUR DE CLINIQUE DES MALADIES MENTALESA LA FACULTÉ DE MÉDECINEMÉDECIN DES HOPITAUXMÉDECIN DE L’ASILE SAINTE-ANNEA m. le DR rettererPROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ DE MÉDECINE
A MES MAITRES DANS LES HOPITAUX

Le thorax en bateauDELa syringomyélie introduction
Dans ses leçons de clinique médicale, professées à
l’Hôlel-Dieu dans l’année 1894-1893, notre maître M. le
Dr Pierre Marie est revenu à plusieurs reprises sur l’intérêt
réel que pouvait offrir l’étude des déformations
thoraciques au point de vue médical. « S’il est, dit-il,
essentiel de percuter et d’ausculter soigneusement la
poitrine des malades, il n’est pas mauvais non plus quelquefois
de la regarder », et, dans une rapide revue, il
montre successivement le thorax en entonnoir, le thorax
en gouttière des dégénérés, le thorax en proue de la
cyanose congénitale, puis la déformation en taille de
guêpe que l’on rencontre chez certains myopathiques, les
déformations des gibbeux, qu’ils soient atteints de mal
de Pott ou de scoliose rachitique, le thorax de Polichinelle,
si caractéristique des acromégaliques.

La série n’était pas épuisée, et, dans son service de
Bicêtre, M. Marie a attiré notre attention sur une déformation
très spéciale que présentait le thorax des syringomyéliques.

1
C’est, guidé par ce maître, que nous entreprenons
aujourd’hui l’étude de cette nouvelle déformation pour
laquelle il a proposé le nom de « thorax en bateau ».

Qu’il nous soit permis de témoigner ici de la haute
estime où nous tenons M.Pierre Marie, professeur agrégé
à la Faculté de médecine, et delà reconnaissance respectueuse
que nous lui vouons pour l’inépuisable amabilité
dont il a fait preuve à notre égard. Nous nous souviendrons
toujours du bon accueil que nous avons eu dans
ses services, soit de l’Hôtel-Dieu, soit de Bicêtre et du
profit que nous avons retiré de son enseignement.

Nous remercions également tous nos maîtres des
encouragements et des conseils qu’ils n’ont cessé de
nous donner pendant nos études médicales.

M. le professeur Joffroy a bien voulu accepter la présidence
de notre thèse ; nous le prions d’agréer l’hommage
de nos respectueux remerciements pour le grandhonneur
qu’il nous fait.

CHAPITRE PREMIER
DES OSTÉOPATHIES DANS LA SYRINGOMYÉLIEET EN PARTICULIER DES DÉFORMATIONS DU THORAXSCOLIOSE, ETC.,SIGNALÉES ANTÉRIEUREMENT PAR LES AUTEURS
Le chapitre des troubles trophiques est un des plus
importants dans l’histoire de la syringomyélie. Le nouveau
type clinique que Kahler et Schultze mettaient en
lumière en 1882 commença à prendre à son compte un
grand nombre d’atrophies musculaires jusque-là confondues
dans cette « atrophie musculaire progressive »
qui devait être peu à peu dissociée à ce point qu’elle
tend à disparaître de la nomenclature neuropathologique.

Puis ce fut la maladie de Morvan qui passa tout
entière, ou peut s’en faut, dans la syringomyélie, et avec
elle les troubles trophiques divers de la peau, glossyskin,
fissures, crevasses, bulles, phlyctènes, ulcérations
inguérissables, gangrène même.

Les articulations, sièges de lésions grossières en quelque
sorte : hydarthroses volumineuses, usures des épiphyses
et dislocation des membres avec attitudes étranges,
appelaient dès le début l’attention sur les "troubles trophiques
qu’elles présentent. Mais lésions articulaires et
lésions osseuses sont bien proches. Si les épiphyses
_ 4 —
prises se montrent ou bien hypertrophiées, luxuriantes,
telles que nous les voyons chez ce malade dont nous
rapporterons plus loin l’observation et qui porte au bras
droit une hyperostose juxta-épiphysaire du volume d’un
oeuf de pigeon, datant de trente-sept ans, époque à
laquelle Ricord avait déjà écarté l’hypothèse d’une lésion
syphilitique locale, ou bien au contraire amincies, usées,
émiettées, telles que nous sommes habitués à les voir
dans le tabès, il faut bien savoir que le corps de l’os n’est
pas moins atteint.

Ne connaissons-nous pas les fractures spontanées,
celles que des traumatismes insignifiants, des efforts
minimes ont provoquées ; elles ont été maintes fois
signalées au cours de la syringomyélie ; bien particulières
du reste dans leurs allures, puisqu’elles sont indolores le
plus souvent et que seuls, le gonflement de la région et
l’impotence mécanique du membre la font reconnaître
du malade. C’est ainsi que Roth rapporte une observation
de fracture de la clavicule passéeinaperçue,et que Schultze
conte l’hisLoire d’un boulanger qui, en pétrissant son
pain, se casse successivement l’humérus, le radius et
deux fois des métacarpiens, continuant du reste à travailler
jusqu’à ce que le gonflement du membre l’obligeât
à s’arrêter. Ces fractures se consolident souvent mal,
lentement, fréquemment par un cal vicieux, difforme ;
elles peuvent ne pas se consolider du tout et laisser à
leur suite une pseudarthrose plus ou moins gênante.

Ne connaissons-nous pas, dans la syringomyélie, ces
gonflements du squelette des extrémités, mains ou pieds
qui rappellent de bien loin du reste l’acromégalique,
bien que quelques auteurs aient pu croire dans ces cas à
l’association de la syringomyélie et de l’acromégalie.
Charcot etBrissaud pour bien les différencier leur avaient
donné le nom de chiromégalie et dernièrement encore
(13 avril 1894) à l’occasion d’un malade des plus intéres-

sants \ M. Marie présentait à la Société médicale des
Hôpitaux de Paris les arguments irréfutables qui devaient
définitivement faire cesser toute équivoque et rendre à la
syringomyélie les déformations que présentent ces
malades et que caractérise surtout l’hypertrophie de certains
os des extrémités.

C’est parmi ces troubles trophiques osseux que doit
être rangée la déformation si fréquente dans la syringomyélie
qu’elle en est devenue un symptôme en quelque
sorte essentiel, un symptôme qu’on recherche toujours
soigneusement pour étayer le diagnostic hésitant, je
veux dire la « scoliose », eL nous essaierons de montrer
que c’est aussi dans ces mêmes troubles trophiques qu’on
doit ranger le thorax en bateau dont nous avons entrepris
la description.

La déviation de la colonne vertébrale dans la syringomyélie
a été étudiée récemment par Hallion, dans son
intéressante thèse sur « les déviations vertébrales névropalhiques
 ». Tandis que Bernhardt ne l’a notée que dixhuit
fois sur soixante et onze cas,Brûhl, doublant le tant
pour cent, dit qu’on la rencontre dans la moitié des cas,
et il nous paraît qu’il reste encore là au-dessous de la
vérité ; si nous en croyons nos-propres observations, c’est
dans 80 p. 100 des cas qu’il faut s’attendre à la rencontrer,
et nous pensons être dans le vrai puisque, pour
tous les auteurs classiques, elle est un des signes de
l’affection.

Si nous ne voulons pas insister ici sur la valeur séméiologique
considérable de cette déviation vertébrale, nous
noterons cependant quelles sont les particularités les
plus importantes qu’elle présente. D’une part, en effet elle
faitpartiede la description générale du thorax des syringomyéliques ;
il est probable d’autre part que la défor■1.
Voir observation IV.— 6 —
mationthoracique que nous allons décrire, cas particulier
des rapports qui unissent les maladies du système nerveux
au développement et à la nutrition des os, dépend
de la même cause qui a provoqué la scoliose et que le
problème, encore du reste incomplètement élucidé, du
mécanisme de ces troubles trophiques doit recevoir dans
les deux cas la même solution.

La déviation vertébrale la plus fréquente dans la syringomyélie
est la scoliose, associée le plus souvent à un
certain degré de cyphose. La cyphose pure est plus rare,
la lordose exceptionnelle. Voici du reste des chiffres plus
précis puisés dans une statistique assez étendue (1)  : pendant
que la scoliose y est notée 48 fois et la cypho-scoliose
6 fois, il n’y a que 5 cas de cyphose pure et 3 seulement
de lordose.

Le caractère capital de cette déformation est son apparition
contemporaine des troubles nerveux, sans phénomènes
douloureux marqués qui attirent l’attention sur
elle. Parfois il faut rechercher la déviation vertébrale, et
les malades qui viennent consulter pour l’amyotrophie
ou les ulcérations culanées, ignorent l’existence de leur
déformation rachidienne ; parfois c’est au contraire pour
celle-ci que le médecin est consulté et il doit rechercher
les autres signes de l’affection médullaire sur lesquels le
malade n’attire pas l’attention.

Cette déviation peut être très légère, difficile même à
voir ; il faut pour ainsi dire vouloir la voir pour la trouver.
Elle peut aussi être énorme. Le cas rapporté par
Hallion concerne un homme dont la difformité est colossale,
le tronc est plié en deux de telle sorte que du côté
gauche le rebord costal s’enfonce dansle bassin au-dessous
de la crête iliaque, il en résulte que l’épaule de ce côté
est abaissée de telle façon que l’humérus, le bras étant
1. Dimitrof. Archiv fur Psychialrie und nervenkrankheilcn. Berlin,
dS96. Livre xxvm, fascicule 2, p. 610.— 7 -
tombant, est en rapport avec cette crête iliaque au niveau
de l’union de son tiers supérieur et de ses deux tiers inférieurs.


La scoliose siège le plus souvent à la région dorsale ;
parfois il y a une courbure de compensation à la région
lombaire. Le sens de la courbure ne paraît pas nettement
déterminé ; il résulte cependant des observations d’Hallion
que la convexité de celle-ci répond le plus souvent au
côté qui présente le maximum des troubles syringomyéliques
sensitifs ou musculaires. C’est généralement une
scoliose à grande courbure, sans angle saillant ; l’exploration
du rachis ne révèle à aucune hauteur une lésion
localisée des vertèbres comme on la trouve quelquefois
dans le tabès, où il s’agit alors d’une arthropathie comparable
en tous ses caractères aux arthropathies tabétiques
des membres.

Ce n’est pas à dire pour cela qu’il ne s’agisse pas dans
la syringomyélie d’un trouble trophique osseux, trouble
trophique que nous invoquerons également pour expliquer
la déformation en bateau du même thorax. En effet, et
nous résumerons ici l’argumentation si convaincante
d’Hallion, ou bien il s’agit d’une lésion osseuse ou bien
il s’agit d’une déviation anormale de l’activité musculaire.
Peut-il être question de l’action vicieuse des muscles
moteurs du rachis agissant isolément ?Nous ne le pensons
pas. Remarquons d’abord que le trouble unilatéral, non
symétrique, de la scoliose réclamerait un trouble également
unilatéral des muscles, ce qui, à la rigueur se pourrait
voir dans syringomyélie, mais cadre mal avec ce que
nous savons de l’allure ordinaire des affections spinales.

S’agirait-il de faiblesse relative des muscles d’un côté ?
Mais dans les cas qui reconnaissent pour cause un tel
trouble musculaire nous voyons que les déviations sont
très peu marquées ; ces cas ne sont pas absolument rares ;
il y en a en particulier dans la paralysie infantile, c’est-

— 8 —

à-dire'ayant évolué pendant la période même du développement
du rachis, pendant la période la plus propre aux
déformations et, si nous en croyons Hallion, les descriptions
des auteurs aussi bien que ses observations personnelles
n’ont jamais fourni que des déviations peu accentuées.


S’agit-il d’une contracture ? On sait que la contraction
des muscles vertébraux peut amener des déviations
extrêmement marquées, mais la contracture est toujours
plus active aux régions spinales, où les muscles sont les
plus forts, c’est-à-dire à la région lombaire, non à la
région dorsale ; de plus Hallion a pu réduire dans une certaine
mesure les courbures rachidiennes présentées par
son malade et s’assurer ainsi d’une façon en quelque
sorte directe de l’absence de contracture.

Est-ce à dire que les muscles n’ontnulle action dans de
telles déformations ?Evidemmentnon.Ilsagissentpuisque
seuls ils ont qualité pour mouvoir la colonne vertébrale,
ils agissent puisque seuls ils peuvent déterminer le sens
des déviations de celle-ci. Mais il est nécessaire pour
expliquer la persistance de la déviation, son intensité, il
est nécessaire que les muscles trouvent un rachis altéré
dans sa structure, prêt à ployer ; et, en effet, n’est-ce pas
à première vue la colonne vertébrale des rachitiques,
celle des ostéomalaciques qui rappellent ces thorax des
syringomyéliques à grandes déviations. Les os vertébraux
sont altérés et ils le sont comme le sont également les
autres os, comme le sont les articulations, la peau, les
muscles, les vaisseaux de ces malades. Si les vertèbres
subissent plus particulièrement les conséquences de cette
altération osseuse généralisée, c’est que ce sont des os
courts, spongieux, c’est que ces os sont constamment
soumis à l’action de la pesanteur. Pendant toute sa maladie
le syringomyélique marche ; il est assis ou debout,
son rachis supporte tout le poids du corps tandis que ses
— 9 —
membres plus ou moins impotents condamnent ce malade
à une inaction relative et se trouvent ainsi à l’abri
des causes directes ou indirectes des graves désordres :
traumatismes, fractures, etc., et cela est commun aux
affections médullaires dont l’action pour ainsi dire spéciale
sur le rachis a été bien mise en lumière, en particulier
dans la maladie de Friedreich.

Ainsi le syringomyélique présente fréquemment des
troubles trophiques osseux, qui se traduisent par une
déformation particulière, une malléabilité et une fragilité
spéciales du squelette. Cette altération nous la
retrouvons du reste dans un grand nombre d’autres
affections du système nerveux. Chez les syringomyéliques,
elle s’objective surtout par la déformation du rachis, par
la scoliose. Le thorax des syringomyéliques prend de ce
fait une forme anormale. Eh bien ce n’est pas tout ; nous
allons voir que ce thorax lire encore une autre particularité
d’un aspect spécial de sa partie antérieure et supérieure,
qu’il est creusé à ce niveau par suite de l’affaissement
des premières côtes dans leur partie antérieure
et par suite aussi de l’affaissement de la première portion
du sternum. Et ainsi se complétera la description du
thorax des syringomyéliques. Ce thorax, M. Marie l’a
appelé « le thorax en bateau » parce que la « dépression »
que nous venons de signaler rappelle le creux d’un
bateau avec ses bords latéraux relevés et la pente douce
de ses extrémités vers la proue, du côté du cou, vers la
poupe du côté de l’abdomen. C’est la description de ce
thorax en bateau que nous allons entreprendre maintenant.


CHAPITRE II
DESCRIPTION DU THORAX EN BATEAU
Le « thorax en bateau » des syringomyéliques est très
particulier dans son aspect ; nous essaierons d’en préciser
clairement les contours ; du reste nous avons pu
prendre des photographies de nos malades, témoins
fidèles de la déformation que nous décrivons ; nous
avons enfin appliqué sur les thorax de diverses variétés
que nous opposerons entre eux, une lame de plomb malléable
dont les courbures persistantes reportées dans nos
observations nous fournissent des tracés rigoureusement
exacts de la lésion.

Pour donner plus d’intérêt à ces tracés nous devons
dire, dès maintenant, que nous les avons toujours pris
au niveau le plus favorable du thorax éludié, c’est-à-dire
que nous avons noté le point le plus typique ; les points
de repère qui ont toujours été notés avec soin dans nos
observations permettent d’autre part de se rendre compte
du siège exact de la déformation ; ces tracés ont en outre
l’avantage de fournir des données rigoureusement précises,
calculables en chiffres sur le degré de celle-ci.

Une fois en possession de la description bien nette du
type que nous décrivons, il faudra démontrer qu’il est
bien particulier à la syringomyélie, qu’il ne se rencontre

— 11 —

pas ailleurs, qu’il diffère du type normal du thorax et
des thorax déformés déjà connus : « thorax en entonnoir »,
« thorax en gouttière », thorax en carène », thorax en
proue », « thorax des affections naso-phanjngiennes » et
surtout de celui qui, au premier abord, le rappelle le
plus du « thorax plat des myopathiques ». Ce sera le sujet
de notre troisième chapitre.

Restera la question de pathogénie ; rapidement nous
montrerons qu’il ne s’agit pas là d’une déformation banale,
d’un simple aspect dû à l’atrophie des muscles pectoraux
ou d’un trouble secondaire consécutif à la scoliose et les
tracés comparatifs des thorax de scol iotiques, rachitiques,
pottiques, d’individus atteints de maladie de Friedreich
feront vite justice de cette hypothèse. Il faudra dès lors
conclure à l’existence d’un trouble trophique et rechercher
si la syringomyélie ne traduit pas ces désordres de
la trophicité dans d’autres parties du squelette ou des
tissus de l’individu atteint de déformation thoracique.
Avec quelle fréquence le thorax prend-il la forme en
bateau chez les syringomyéliques ? Lorsque le thorax est
en bateau, la syringomyélie prend-elle nécessairement
toujours la même allure, autrement dit, retrouvons-nous
chez nos déformés du thorax, toujours le môme type de
troubles trophiques des mains par exemple, soit le type
Morvan, soit le type Aran-Duchenne, soit la « main succulente
 » décrite dans la thèse de M. Marinesco, soit les
mains simplement pendantes de la paraplégie cervicale ?

La difformité que M. Marie nomme thorax en bateau,
consiste essentiellement dans l’enfoncement de la partie
médiane, antérieure du thorax, enfoncement qui ne se
produit que dans la partie tout à fait supérieure de
celui-ci. En effet tout ce qui est en dessous d’une ligne
horizontale tracée par lepoint d’attache inférieur du bord
antérieur de l’aisselle sur le thorax, correspondant au
bord inférieur du muscle grand pectoral est normal.

— 12 —

Il n’en est pas de même au-dessus de cette ligne. Le
malade se présente d’ordinaire avec une allure très spéciale,
il semble que sa tête soit enfoncée dans ses épaules
comme si celles-ci, étaient constamment relevées de
chaque côté du cou profondément enfoncé dans le haut
du thorax. Mais surtout les épaules sont ramenées en
avant d’une manière très manifeste, ce qui donne l’allure
générale un peu gênée, « engoncée »; on dirait un
malade atteint d’un torticolis douloureux et cependant
le malade n’accuse nulle douleur.

Si alors on examine le thorax on voit que, d’une part,
considéré dans son ensemble, il présente une obliquité
manifeste de sa partie supérieure ; il semble que la fourchette
sternale se soit rapprochée de la colonne dorsale
tandis que la partie médiane du sternum et l’appendice
xiphoïde sont à la distance normale du rachis. Le plan
antérieur de la poitrine est ainsi oblique en haut et en
arrière beaucoup plus qu’il ne l’est normalement. D’autre
part on voit que toute cette partie supérieure plus oblique
eslj excavée.

L’excavation est régulière, concave en avant, de
forme générale allongée dans le sens vertical. Le point
le plus déclive correspond sur la ligne transversale non
pas exactement au sternum, non pas toujours à la ligne
médiane, mais tantôt à droite, tantôt à gauche de celle-ci
et dans des limites assez étendues, puisque dans un
cas il en est à 3 centimètres et dans un autre à 9 ; et, sur
la ligne longitudinale axiale, tantôt très haut, au niveau
même de la fourchette, tantôt, et le plus souvent, audessous
de celle-ci à 3 et même à 5 centimètres plus bas.

De ce point le plus déclive les parois de l’excavation
se relèvent assez rapidement, de façon qu’au niveau de
la ligne mamelonnaire le thorax a repris sa courbe antérieure
normale convexe en avant. ; en haut la dépression
cervicale ne permet pas au creux de se relever ; à droite

— 13 —

et à gauche les clavicules soit horizontales, soit même
obliques de haut en bas et de dehors en dedans sont toujours
inclinées d’avant en arrière et de dehors en dedans,
si bien que le moignon de l’épaule se trouve sur un plan
antérieur au plan des têtes claviculaires. Celles-ci sont,
quelquefois saillantes, mais elles interrompent peu
l’obliquité des parois de l’excavation en bateau du
thorax.

On voit que ce nom est parfaitement approprié à la
description que nous venons de faire. D’un acromion à
l’autre, de la fourchette sternale aux attaches des quatrième
et cinquième cartilages costaux une excavation à
fond plus ou moins régulièrement concave, suivant le
degré d’avancement de la lésion, à bords relevés sur une
longueur de 10 centimètres environ, a remplacé la voussure
normale du thorax, il semble qu’on ait creusé cette
partie antérieure de la poitrine comme on creusait, à
même un tronc d’arbre, la barque primitive.

Les dimensions on profondeur en sont très variables :
la flèche de la dépression au point le plus déclive, mesurée
sur une perpendiculaire abaissée d’une règle qui
repose sur les deux épaules nous fait noter chez Prév… un
creux de 1 centimètre (à 5 centimètres au-dessous de la
ligne horizontale passant par la fourchette sternale, à
7 centimètres à gauche de la ligne médiane). Gall… à
15 millimètres au point le plus déprimé, et cette partie,
la plus déclive se trouve à 9 centimètres à droite de l’axe
sternal, et à 3 centimètres au-dessous de l’horizontale
de la fourchette, à 1 cent. 1/2 environ au-dessous du
bord inférieur du cal vicieux de la clavicule droite.
Chez Gav… nous trouvons une profondeur de 32 millimètres
: ce point le plus profond se trouve juste sur la
ligne médiane du sternum, à 25 millimètres au-dessous
de la fourchette sternale.

Quant à Yan de P…, c’est le thorax en bateau le plus
— 14 —
parfait, celui dont nous avons reproduit la photographie
et que nous considérons comme le type achevé de la nouvelle
déformation dont nous avons entrepris l’étude. La
partie la plus profonde de la dépression thoracique se
trouve chez lui à gauche de la ligne médiane, à 3 centimètres
de l’axe du sternum, à 3 centimètres également
au-dessous de la ligne horizontale tirée par la fourchette
de cet os. La profondeur véritablement extraordinaire
est chez lui de 5 cent. 1/2 !

Si l’on regarde de profil le thorax déformé de nos
syringomyéliques et que la ligne de visée passe parles
deux épaules, la partie médiane disparaît ; il est facile de
fixer sur le point déclive un signal quelconque, un pain
à cacheter, par exemple : le rayon visuel qui affleure les
deux épaules, ne le perçoit pas. Essayons cette manoeuvre
sur un thorax sain, et d’abord le plus souvent nous n’arriverons
pas à voir les deux épaules, la saillie médiane
du thorax nous en empêche ; si le thorax est plat comme
chez les myopathiques nous aurons plus de facilité, mais
le signal ne saurait passer inaperçu, si petit soit-il, il
arrête le rayon visuel.

Rien de plus caractéristique, du reste, que les tracés à
« la lame de plomb ». Voyons le profil d’un thorax chez
un individu sain, il nous montre la courbe régulière
plus ou moins convexe en avant, ou tout au moins plane
de la naroi thoracique antérieure.
FIG. i. —AST… (Gaston) , vingt-six ans. Thorax normal. Sujet sain.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.L’espace blanc médian de chaque tracé représente la ligne médiane
du sternum.— 13 —FIG. 2. — LEJ… (Alexandre) , cinquante-deux ans. Thorax normal.
Sujet atteint de tuberculose pulmonaire.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de. la fourchette sternale.FIG. 3. — BON… (Francis) , vingt-quatre ans. Thorax normal.
Sujet sain.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
Rien de semblable chez nos syringomyéliques à thorax
en bateau.
FIG. 4. — VAN DE P… (Isidore) , trente ans. Syringomyélie.
Thorax en bateau.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. S. — GAV… (Frédéric) , soixante-treize ans. Syringomyélie.
Thorax en bateau.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
— 16 —
FIG. 0. — GAL… (Amédée) , cinquante-trois ans. Syringomyélie.
Thorax en bateau.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. 7. — PBÉV… (Eugène) , vingt-quatre ans. Syringomyélie.
Thorax en bateau.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
Les courbes présentent toutes le même aspect :
immédiatement en dedans de la saillie arrondie de
l’épaule, une dépression subite, profonde ; puis le fond
de la dépression légèrement ondulé, parfois en légère
saillie au niveau du sternum, se relève ou s’abaisse, suivant
que nous avons pris le tracé par le côté le plus
déclive ou par le côté opposé, pour retrouver de nouveau
le bastion avancé de l’épaule opposée, et, en effet, le
profil rappelle celui d’une fortification : la muraille en
retrait, protégée par les deux tours d’angle. C’est là le
tracé caractéristique du thorax en bateau ; nous verrons
qu’on ne le retrouve nulle part ailleurs que dans les
syringomyéliques, même dans les déformations les plus
accentuées du thorax. Aussi nous élevons-nous dès maintenant
contre l’idée de voir là un fait banal, il s’agit bien
là d’une lésion et d’une lésion très particulière, qui
mérite une place spéciale dans la série des déformations
thoraciques au cours des diverses maladies.

Mais nous pouvons aller plus loin et considérer que
— 17 —
cette déformation évolue ; très marquée chez Gav…,
elle est frappante chez Van de P…, déjà elle est moins
accentuée chez Gall… on peut considérer avec M. Marie
qu’elle commence seulement chez Prev…, et s’il y a trop
peu de temps pour que nous puissions apporter ici la
preuve de cette évolution sous forme, par exemple, de
tracés, pris à époques successives, nous ne doutons pas
que la difformité aille en s’accentuant à mesure que progresse
l’affection causale, la syringomyélie.

De cela, il résulte que la cavité creusée sur le thorax
n’est pas symétrique, la profondeur en est variable, le
point le plus déclive est tantôt plus haut, tantôt plus bas,
tantôt sur la ligne médiane, tantôt à droite ou à gauche,
mais la forme générale n’en est pas moins assez régulière
pour que la comparaison, avec le creux d’un bateau, ne
soit valable. Le grand axe, étendu de haut en bas, de
la fourchette vers la partie moyenne du sternum le
bateau aurait la proue tournée vers la tête, la poupe
vers l’abdomen, les épaules en représentant les flancs et
nos tracés donnent le profil de bâbord à tribord.

La description ne serait pas complète si nous ne marquions
l’intégrité, au moins l’intégrité fonctionnelle des
organes sous-jacents. Il semblerait que le médiastin
supérieur, rétréci dans son diamètre antéro-postérieur,
ne dût pas laisser la liberté normale nécessaire aux
organes qui le traversent ; mais ni la percussion, ni la
palpation ou l’auscultation ne nous ont permis de constater
le moindre trouble objectif dans la disposition et le
fonctionnement des poumons, du coeur, des gros vaisseaux
veineux ou artériels, de l’aorte en particulier, pas
plus du reste que le malade n’attirait notre attention sur
aucun désordre fonctionnel, pouvant être rapporté à la
compression de ces organes ou des nerfs voisins. Il est
vrai de dire que la maladie même, dont sont atteints les
individus qui font le sujet^e^-nos observations, leur

— 18 —

interdit tout effort violent, tout excès de nature à mettre
en lumière l’insuffisance de leurs organes. Mais on sait
du reste avec quelle facilité les viscères trouvent à se
loger dans des thorax incomparablement plus déformés
que les thorax en bateau, se déplaçant et gagnant dansun
sens la place perdue dans l’autre.

CHAPITRE III
DIAGNOSTIC
Le thorax en bateau se diagnostique facilement puisque
ses caractères objectifs le différencient, à simple vue, des
autres déformations thoraciques, que l’on peut rencontrer
en clinique. Il suffit de regarder et de vouloir voir.

Nous ne pouvons mieux faire, pour montrer combien
toute confusion est impossible, que de suivre les descriptions
données par notre maître, M. Marie, dans ses
2° et 3e leçons de clinique médicales professées à l’HôtelDieu
en 1894-1895.

Les déformalions thoraciques d’origine congénitale
peuvent se montrer soit dès la naissance, soit plus tard.
Nous passerons rapidement sur les déformations qui se
montrent dès la naissance, ce caractère seul suffit à les
séparer du thorax en bateau, car nous ne connaissons
pas la syringomyélie dans la première enfance. Au reste,
ces déformations sont tout autres : c’est le « thorax en
entonnoir », caractérisé par l’existence d’une dépression
plus ou moins cupuliforme, siégeant le plus souvent à
l’union de l’appendice xiphoïde avec le sternum, ou
même à la partie inférieure de cet os (voir p. 32, fig. 16)  ;
sa profondeur peut être considérable puisque l’on en cite
un qui atteignait 9 centimètres, sa forme'est circulaire,
— 20 —
quelquefois ovalaire. Cette dernière forme fait penser à
M. Marie, qu’il s’agit là sans doute de formes de transition
entre le thorax en entonnoir proprement dit, et le
thorax en gouttière de Féré et Schmid.

Dans « le thorax en gouttière » ce sont les cartilages
costaux qui présentent une courbure exagérée, symétrique
du reste, et de laquelle il résulte une gouttière
longitudinale dont le fond est formé par le sternum.

Dans les deux cas, il y a assez souvent coexistence
d’autres malformations congénitales : syndactilie, plagiocéphalie,
vitiligo, phimosis, implantation vicieuse
des dents, voûte palatine ogivale, bec-de-lièvre, strabisme,
cryptorchidie, rétrécissement aortique, etc. Mais
nous reconnaissons là les signes somatiques d’une dégénérescence,
dégénérescence qui n’épargne pas les facultés
mentales et se traduit par des troubles de l’état
psychique ou moral : imbéciles, épileptiques, idiots ou
dégénérés supérieurs.

Il serait encore plus difficile de confondre le thorax
creusé, déprimé des syringomyéliques avec le « thorax
en carène » qui accompagne les malformations congénitales
du coeur, en particulier la cyanose. Il s’agit en effet
ici encore d’une déformation qui apparaît dès la naissance,
et d’une déformation qui consiste en une saillie
en avant avec aplatissement latéral du thorax ; il existe
au-dessus de l’appendice xiphoïde une sorte de gibbosité
triangulaire, dont le sommet proémine en avant à la
façon d’une proue.

Les déformations congénitales tardives du thorax
comprennent, d’une part les thorax aplatis de la scoliose
des adolescents, et d’autre part le thorax également
aplati des myopathiques, soit du type scapulo-huméral,
soit du type facio-scapulo-huméral, soit plus rarement,
des pseudo-hypertrophiques.

Des premiers nous avons peu à. dire, la scoliose en-

— 21 —

traîne par sa disposition même, lorsqu’elle est assez
prononcée, l’affaissement de larges portions de la cage
thoracique, du côté correspondant à la déviation vertébrale
: nous sommes loin du thorax en bateau. Il n’en est
pas de même des seconds. Nous mettrons à part l’aspect
si heureusement dénommé par M. Marie, de thorax « en
taille de guêpe » produit par l’angle rentrant « en coup
de hache » que forment les hypochondres avec la base du
thorax. La cause en est dans ce fait que les côtes très
obliques ont donné aux contours latéraux de celui-ci
l’aspect vertical, et rendu la circonférence de la région
inférieure presque égale à celle des régions situées audessus.
Mais la cage thoracique est aplatie, comme si
elle avait été violemment comprimée d’avant en arrière.

Cet aplatissement peut être tel que, par exemple,
M. Marie donne les diamètres d’un thorax où le diamètre
antéro-postérieur atteignait seulement la moitié des
dimensions du diamètre transverse. Cet aplatissement
général du thorax, symétrique, joint à l’obliquité des
côtes est important à considérer ; en effet, la disparition
presque complète des pectoraux, rendant plus manifeste
la saillie de l’attache des bras aux épaules, un grand
nombre de myopalhiques présentent un aspect excavé de
la partie antéro-supérieure du thorax. On comprend
que cet aspect pourrait en imposer à la rigueur pour
l’existence d’un thorax en bateau, bien que rien dans la
direction des côtes ou du sternum, dans la surface plane
de la paroi thoracique antérieure, ne rappelle la cavité
creusée à même cette paroi chez nos syringomyéliques.

Pour mieux fixer ce diagnostic comparons la poitrine
de Van de P… (obs. II) , avec celle d’un myopathique
Mul…

Il y a chez ce dernier entre la tête de la clavicule et la
partie saillante del’acromion, une saillie verticale constituée
par le bord latéral du thorax. Chez lui, le moignon
22 —
de l’épaule se trouve un peu en retrait, par rapport à la
saillie verticale que nous venons de signaler ; elle est
également en arrière du plan passant par le bord antérieur
des deux têtes des clavicules. Chez Van de P…, au
contraire, on ne constate pas la saillie verticale due au
bord latéral du thorax et le moignon de l’épaule se trouve
sur un plan antérieur aux têtes des clavicules. En

résumé, le thorax de Mul… est plus plat, celui de Van
de P… plus concave.

Enfin dans la maladie de Friedreich survient aussi
parfois une déformation thoracique congénitale tardive,
mais ici encore il s’agit simplement du thorax scoliotique
avec les déformations des plans antérieurs et latéraux,
qu’entraîne nécessairement la déviation vertébrale.

En montrant que le thorax en bateau n’est pas dû à la
scoliose, nous nous servirons précisément du thorax
FIG. 8. — VAN DE P… (Isidore) , trente ans. Syringomyélie.
Thorax en bateau.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. 9. — MUL… (Arthur) , trente-cinq ans. Myopathie.Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale. On
remarquera, sur cette figure, la saillie eu dehors duj sternum
au niveau des cartilages costaux, saillie qui «  vallonné » le tracé
d’une façon singulière, saillie qui n’existe pas sur le tracé de la
figure 8.—• 23 —
d’individus atteints de maladie de Friedreich, pour établir
que la déformation est très différente dans les deux
cas.

Restent les déformations thoraciques acquises. Quelques
professions d’abord amènent une dépression de la
région thoracique antérieure, mais ces dépressions ne
siègent jamais dans la partie tout à fait supérieure du
thorax : c’est « la poitrine concave des tailleurs cl’habits »,
c’est surtout la « dépression sternale des cordonniers »
qui travaillent à la forme : les callosités qu’on rencontre
toujours à ce niveau, contribuent à affirmer la nature
professionnelle de cette dépression.

Le « Mal de Pott » déplace les corps vertébraux et
lorsque ceux-ci s’effondrent, il faut bien que les éléments
des parois costales se déplacent aussi. Rien ici ne rappelle
l’aspect nouveau sur lequel nous voulons attirer l’attention.
Il en est de même des déformations qui succèdent
aux lésions « pleuro-pulmonaires ». L’hémiatrophie du
thorax qui résulte d’une pleurésie chronique ou d’une
pneumonie chronique et dont le mécanisme est facile à
concevoir, ne sera pas confondue un instant avec notre
thorax en bateau.

Il n’en est peut-être pas de même des déformations
thoraciques qui sont rattachées à l’influence d’un obstacle
dans les voies respiratoires supérieures, tel que celui
résultant d’une « affection du nez ou du nasopharynx »,
comme par exemple, les tumeurs adénoïdes. Une thèse
récente 1 conclut, en effet, d’un nombre considérable
d’observations qu’il n’y a pas de déformation spéciale à
l’obstruction naso-pharyngienne ; celle-ci peut produire
« depuis la simple atrésie thoracique jusqu’aux enfoncements,
gouttières, creux, sillons les plus marqués suivant
1. Chapard. Des déformations thoraciques et des déviations rachi(liennes
dans leurs rapports avec les obstructions chroniques des voies
respiratoires supérieures. Thèse de Paris, 1896, p. 141.24
le degré de la sténose, l’âge, l’état du malade ». Mais
nous avons eu beau compulser les observations rapportées
dans cette thèse, aucune ne nous a montré la déformation
thoracique dite « en bateau ». Existerait-elle dans
ces cas, du reste, que son développement, subordonné à
une lésion toujours facilement constatable du naso-pharynx,
en ferait faire immédiatement le diagnostic.

Nous n’avons plus à éliminer parmi les déformations
thoraciques acquises, que celles qui sont constituées par
la série des affections dans lesquelles la nutrition du squelette
se trouve plus ou moins altérée. Ces affections vont
agir par le mécanisme même que nous aurons à invoquer
pour expliquer la déformation des syringomyéliques ;
mais elles n’en conservent pas moins leur aspect distinctif.
C’esl ainsi que le « rachitisme » a les nodosités qui
conslituent le « chapelet » classique, l’asymétrie des pièces
du sternum entraînant l’obliquité de la ligne qui réunit
les insertions sternales des deux cartilages costaux correspondants,
la gouttière latérale au niveau des articulations
chondro-sternales repoussées vers l’intérieur du
thorax, d’où l’aspect en carène de celui-ci, enfin l’élargissement
de la base du thorax.

Le « rhumatisme chronique », « Yosléoarlhropathie hypertrophiante
pneumique » présentent aussi des déviations
thoraciques. Mais 1' « acromêgalie » surtout s’accompagne
constamment de modifications du squelette thoracique et
ces modifications sont d’autant plus caractéristiques
qu’elles ont toujours le même aspect ; mais nous voulons
à peine signaler, tant il diffère de l’excavation des syringomyéliques,
l’épaississementde tous les os, la projection
du sternum en avant qui, avec la cyphose cervico-dorsale,
constitue le « thorax de Polichinelle », bossu devant et
bossu derrière. C’est là une forme typique que seulel’acromégalie
réclame pour elle.

Le thorax des syringomyéliques, « le thorax en ba-
— 23 —teau », esl bien particulier, sa forme est bien distincte de
toutes celles qu’on a signalées jusqu’ici dans les différentes
déformations thoraciques qui ont été étudiées. Il
nous reste, en recherchant sa pathogénie, à montrer que
c’est bien une déformation d’origine ostéopathique, et
que ce n’est pas seulement la conséquence de la scoliose
ou de l’atrophie musculaire portant principalement sur
les pectoraux.

CHAPITRE IV
PATHOGENIE
La forme si particulière du thorax chez certains syringomyéliques
n’avait pas été sans frapper les observateurs.
Mais elle a été en général regardée comme subordonnée
aux lésions de voisinage, sans relation directe
avec l’affection nerveuse présentée par les malades.
Nous voulons montrer maintenant qu’elle est un symptôme
au même litre que la scoliose par exemple, qu’elle
n’est pas seulement une apparence due, soit à la saillie
en avant des épaules, soit à la disparition des muscles
pectoraux atrophiés, qu’elle n’est pas davantage la
résultante de la déformation du rachis, mais qu’elle
existe pour son propre compte, ne relevant que d’un
seul facteur, la lésion médullaire.

Déjà la constance de la déformation, la régularité de
sa disposition et surtout ce fait qu’elle est absolument
différente des autres déformations du thorax, ainsi que
nous l’avons montré au chapitre du diagnostic, voilà un
faisceau d’arguments en faveur de la thèse que nous
soutenons.

Il nous faut maintenant discuter les deux objections
qui se présentent en ces termes : le thorax en bateau
n’est que le résultat de l’atrophie des pectoraux, le

thorax en bateau est directement subordonné à la scoliose.


C’est dans une erreur de ce genre qu’est tombé M. Dejerine
quand, décrivant précisément la cage thoracique d’un
de nos malades, dont il a publié l’observation en 1889,
il n’attachait aucune importance à sa déformation, n’y
voyant nullement un trouble trophique spécial. Nous
citons textuellement le passage où M. Dejerine fait allusion
au thorax de Gav… « Les moignons des épaules,
■dit-il, sont porlés en avant et contribuent à donner à la
partie supérieure de la poitrine « une forme de carène,
déformation qui est due bien plus à une saillie on avant
des épaules et des clavicules, qu’à un enfoncement
véritable du sternum… Les grands pectoraux, si l’on
ne tient compte du volume de la région, parais« 
sent peu touchés ; ils sont en réalité très atrophiés
« et la palpation permet de constater qu’il existe surce
tout de l’adipose ».

Tel n’est pas notre avis, du moins tel n’est pas aujourd’hui,
neuf ans après la description de M. Dejerine,
l’aspect présenté par Gav… Reportons-nous, en effet, à
l’observation qui le concerne. D’une part, nous y voyons
que son thorax présente véritablement une dépression,
un enfoncement de la région sternale supérieure, nos
tracés en font foi, et non pas seulement une apparence
due à la saillie en avant des épaules et des clavicules ;
d’autre part, nous n’avons pas trouvé que les pectoraux
fussent atrophiés autant que le laisserait supposer la
description de M. Dejerine. Nous les avons examinés
avec le plus grand soin, M. Marie a« bien voulu les examiner
à son tour, et nous voyons que le muscle grand
pectoral gauche est bien conservé : tout au plus peut-on
admettre, et encore est-ce bien peu de chose, que la
partie supérieure de ce muscle est relativement moins
développée que le reste du muscle, mais nous n’oserions
— 28 —
pas dire qu’elle est atrophiée. Quant au muscle grand
pectoral droit, il a conservé son faisceau claviculaire
parfaitement intact, nullement diminué de volume ; il
n’en est pas de même, il est vrai, de ses faisceaux inférieurs
: ceux-ci sont légèrement atrophiés. Comme on le
voit, nous trouvons d’un côté une atrophie ne portant
que sur quelques faisceaux du seul pectoral et de l’autre
côté une déformation thoracique des plus manifestes ;
il nous est donc impossible de souscrire à l’idée de
M. Dejerine et de faire de l’atrophie musculaire, la
seule et unique réelle lésion. D’ailleurs, ce que nous
avons chez Gav…, nous le retrouvons chez nos autres
syringomyéliques, aucun d’eux n’a assez d’atrophie des
pectoraux pour expliquer la forme en bateau de son
thorax ; chez tous les trois la même phrase résume l’état
de la musculature pectorale : « les deux muscles grands
pectoraux sont normaux, les faisceaux claviculaires
seuls sont très légèrement atrophiés », et cela aussi bien
chez Van de P…, dont le thorax, on se le rappelle, présente
un creux de 5 centimètres et demi, que chez les
autres ; comment, dès lors, attribuer à cette atrophie à
peine sensible, de telles déformations ?

Mais peut-être, dira-t-on, que nous n’avons pas su
reconnaître la disparition de la fibre musculaire plus
ou moins masquée par la prolifération conjonctive ou
graisseuse ? A cela nous répondrons par le résultat des
recherches suivantes : nous avons examiné les thorax
de trois malades atteints de myopathie et chez lesquels
l’atrophie des pectoraux était indiscutable ; pas plus chez
l’un ou l’autre des deux frères Arthur et Léopold Mul…,
où il n’y a pour ainsi dire plus aucune trace de ces
muscles, que chez Mah… qui en a une disparition seulement
partielle, nous n’avons trouvé le thorax en bateau ;
leur poitrine est plate, leurs épaules sont en saillie ; mais
comme nous l’avons indiqué au chapitre du diagnostic,

— 29 —

il n’y a rien là qui ressemble à l’excavation caractéristique
de la déformation que nous décrivons. Et, pour
qu’il n’y ait aucun doute à cet égard, nous avons pris
les tracés de ces thorax à la lame de plomb et il est facile,
en les comparant aux tracés de nos malades, de faire la
différence.

Nous aurons recours à une argumentation de même
ordre pour répondre à la seconde objection, et démontrer
que ce n’est pas à cause de la scoliose rachidienne
que le thorax s’est déformé en avant.

S’il est vrai que la scoliose est notée chez nos quatre
malades, et nous aurons à revenir sur ce- point quand
FIG. 40. — MUL…. (Arthur) , trente-cinq ans. Myopathie.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. H. — MUL… (Léopold) , trente-trois ans. Myopathie.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. 12. — MAH…, vingt-quatre ans. Myopathie.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
— 30 —

nous rattacherons à ce même trouble trophique toutes
les déformations du squelette thoracique ; cette scoliose
est loin d’être de même intensité dans tous les cas. Chez
Gav…. elle est assez prononcée ; ce malade est très voûté,
sa colonne cervicale et dorsale supérieure est fortement
incurvée, avec convexité à gauche ; chez Prév…, la scoliose
cervico-dorsale, également à convexité gauche, avec
courbure de compensation dorso-lombaire, est beaucoup
moins accentuée ; il en est de même chez Gall…, tandis
que, chez Van de P…, elle est plus marquée. Est-ce à
dire pour cela qu’il y a un rapport direct entre l’intensité
de la déviation rachidienne et la profondeur du
thorax en bateau ? Nullement ; et ici, les preuves s’accumulent.


En effet, chez les syringomyéliques mêmes, nous trouvons
des scoliotiques à courbures extrêmes, qui n’ont
nulle trace d’excavation pectorale. C’est ainsi qu’Hallion
ne signale pas cette déformation dans l’observation de
Balth…, où les troubles rachidiens atteignent l’extrême
limite de la difformité. C’est ainsi que nous avons pu
nous-même, dans le service de M. Marie, observer six cas
de syringomyélie sans déformation en bateau, dont quatre
comportaient des scolioses ou des cypho-scolioses marquées.
Nous n’avons pas voulu, d’ailleurs, nous en tenir
aux scolioses des syringomyéliques. Si la déformation du
thorax était une simple conséquence de la déviation
rachidienne, on la retrouverait dans tous les cas où
celle-ci existe, quelle que soit sa nature. Nous donnons ici
une série de tracés pris dans les cas les plus divers de
scoliose nette, et dans aucun nous ne retrouvons la forme
en bastion qui caractérise la courbe de nos syringomyéliques
à thorax en bateau. On peut, d’ailleurs, déjà se
reporter aux tracés précédents, qui reproduisent le thorax
des myopathiques dont le grand pectoral a disparu ;
deux d’entre eux, les deux Mul…, ont une scoliose

— 31 —

prononcée. Les tracés qui suivent proviennent d’un mal
de Pott dorsal, d’un rachitique, d’un individu atteint de
maladie de Friedreich, d’un thorax en entonnoir, dont
nous tenons à donner le tracé au niveau de la dépression,
mais en notant que celle-ci siège au niveau de la région
mammaire, plus bas que la dépression type que nous
étudions, et enfin, d’un homme atteint de scoliose infantile.

FIG. 13. — FOUBN…, soixante ans. Mal de Pott dorsal. Scoliose.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. 14. — BACH…, soixante-sept ans. Rachitisme. Scoliose.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. 15. — HAUD…, trente-cinq ans. Maladie Friedreich. Scoliose.
Tracé pris à 2 ceutimètres au-dessous de la fourchette sternale.FIG. 16. — ABNOB…, quarante-deux ans. Thorax en entonnoir.
Tracé pris à hauteur de la ligne intermammaire.FIG. 17. — LAL…, soixante et onze ans. Scoliose infantile.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
Nous avons choisi ces affections comme types de scoliose,
parce que, au moins pour quelques-unes, nous
devons supposer des lésions de la moelle ; cela ne peut
faire de doute pour notre Friedreich, cela est encore probable
pour notre scoliose infantile *. Rappelons, en effet,
les cas que Klippel a décrits. C’est le résumé de deux
autopsies concernant des malades atteints de scoliose
datant de l’enfance, chez lesquels on a trouvé des lésions
de la moelle caractérisées par une déformation asymétrique
des cornes antérieures, ces lésions siégeant précisément
dans les régions médullaires correspondant aux
régions rachidiennes déviées. Dans un cas, des lésions
médullaires très analogues correspondaient à des piedsbots,
avec atrophie des membres inférieurs ; de sorte
qu’il semble logique de rapprocher les difformités et les
lésions nerveuses.
1. Klippel. Des lésions de la moelle dans la scoliose de l’enfance.
Gazette hebdomadaire, 18 mars 1891, n° 3, p. 250.— 33 —
Nous reviendrons bientôt sur ce point. Contentonsnous,
pour l’instant, de noter que nulle part Klippel ne
fait allusion à une dépression de la région antérieure de
la cage thoracique. La colonne vertébrale présente, dans
le premier cas, deux courbures très accusées, suivant
le sens latéral : la première présente sa convexité à
gauche, elle occupe la partie supérieure de la région dorsale
 ; la deuxième présente sa convexité à droite, et
répond à la région dorsale moyenne et inférieure. Les
côtes sont fortement déviées, irrégulières, présentant des
angles très saillants en arrière. Le sternum est repoussé
en avant et également dévié. Dans le deuxième cas, la
scoliose est très prononcée ; la colonne vertébrale dorsale
est déviée latéralement, de manière à décrire une courbe
dont la convexité regarde à gauche et en arrière. La
colonne cervicale décrit une légère courbe à convexité
droite. La cage thoracique est irrégulière, les côtes faisant
saillie en arrière et étant déprimées en avant.

Les moelles, examinées, se sont montrées anomales ;
il y avait une atrophie unilatérale de la corne antérieure
de la moelle dorsale, et, dans un cas, atteignait aussi la
région cervicale. Cette atrophie était assez marquée pour
entraîner une asymétrie manifeste entre les deux côtés
de la moelle. Quels que soient, du reste, les rapports
entre cette lésion et la scoliose infantile, un fait persiste:
c’est que, ni dans ce cas, ni dans les autres d’ordres très
divers, on n’a jamais signalé que la déviation rachidienne
entraînât à sa suite le_thorax dit « en bateau ».

Pour nous, nous pensons qu’il faut envisager autrement
la question, et dire que scoliose et thorax en bateau
sont, au même titre, des troubles trophiques, tous deux
conséquence directe de la lésion syringomyélique, tous
deux monnaie d’une même pièce. C’est ce que nous voudrions
montrer maintenant.

Nous ne reviendrons pas sur les faits que nous avons
3
— 31 —

signalés au début de cette élude, montrant partout le
système nerveux lésé à côté des troubles osseux. Qu’il
s’agisse des hyperostoses congénitales étudiées par
Barwell, par Trélat et Monod, traitées par Morton par
Félongation du nerf sciatique ; qu’il s’agisse de la maladie
de Pagct, où la lésion de la corne antérieure de la
moelle a été constatée par MM. Gilles de la Touretle et
Marinesco ; qu’il s’agisse d’une ostéopathie, au cours des
affections du cerveau, chez les hémiplégiques, des affections
de la moelle chez les tabétiques, au cours même
des affections des nerfs périphériques trouvés atteints
par MM. Pitres et Vaillard dans l’arthrite déformante
progressive, partout la clinique et l’anatomie pathologique
ont confirmé les vues déjà anciennes de Schiff,
présentant à l’Académie des Sciences, en 1854, les dystrophies
osseuses résultant de la section expérimentale
des nerfs chez les animaux.

Ce qui est vrai pour les membres et admis par tous les
auteurs, est vrai aussi, nous avons essayé de le prouver,
pour la colonne vertébrale, qui doit toujours ses déviations
à un trouble trophique dont la cause réside dans le
névraxe, et cette conclusion est aussi celle à laquelle
arrive Klippel, à propos des deux cas de scoliose infantile
que nous avons rapportés plus haut, d’après cet
auteur. Pourquoi n’en serait-il pas de même de la déformation
de la cage thoracique, du thorax en bateau ?

Plusieurs considérations confirment cette manière de
voir. Et d’abord, le thorax en bateau n’existe pas chez
tous les syringomyéliques, comme les autres troubles
trophiques, si communs dans cette affection ; il apparaît
chez certains individus, il ne se constate pas chez d’autres,
et, sur dix syringomyéliques que nous avons eu l’occasion
d’observer, depuis que nous avons entrepris des
recherches à ce sujet, nous ne l’avons trouvé que quatre
fois. Il ne dépend donc pas de l’affection elle-même, de

— 35 —

la syringomyélie en tant qu’entité morbide, mais sans
doute seulement de la localisation des lésions au cours
de celle-ci.

Peut-on trouver dans les autres symptômes de la série
syringomyélique présentés par ces quatre malades un
groupement de signes qui retrouvés chez chacun d’eux
nous permettra d’y reconnaître peut-être quelque relation
avec le thorax en bateau ? Autrement dit, est-ce toujours
la même forme de syringomyélie qu’offrent les individus
dont le thorax s’est creusé en bateau ? Pour notre part,
nous ne pouvons nous empêcher de relever les deux faits
suivants : d’une part, la fréquence des lésions osseuses
chez eux, d’autre part, la présence constante de l’atrophie
des petits muscles des mains.

Tous les quatre ont une scoliose manifeste, et cette
scoliose, évidemment trouble osseux, est assez marquée
chez Van de P… Celui-ci, du reste, a le système osseux
particulièrement frappé : il a été réformé lors de son
tirage au sort, pour sa petite taille, il a été opéré d’un
genu valgum en 1888, son thorax, outre l’excavation en
bateau, est saillant sur la partie latérale droite, tandis
qu’il est aplati à gauche, etc. Gall… a eu une fracture
simple de la clavicule gauche et une fracture simple
de la clavicule droite, ces fractures se sont m’ai consolidées
et ont laissé à leur suite des cals volumineux ;
de plus, on remarque, chez ce malade, une exostose
sternale volumineuse, qui se développe encore maintenant ;
Gav… a les phalangettes de la main droite gonflées
en massue ; de deux côtés, il y a un gonflement sensible
des extrémités inférieures du radius et du cubitus, enfin,
il existe une exostose du cubital gauche. Quant à Prév..,
outre une légère exostose de l’articulation chondro-sternale
de la troisième côte droite, outre une dépression en
entonnoir, formée aux dépens du sternum, juste sur
l’axe de celui-ci et au niveau de la ligne intermam-
— 30 —
maire, il présente des troubles singuliers de l’ossification
des doigts de la main droite ; nous avons déjà appelé
l’attention sur cette main, que M. Marie a étudiée avec
grand soin, et a prise comme type de « chiromégalie » à
opposer à l’acromégalie avec laquelle certains auteurs
voulaient la confondre.

Quant à l’atrophie des petits muscles des mains, que
nous rencontrons plus ou moins accentuée, chez les
quatre malades qui. présentent le thorax en bateau, elle
mérite également que nous nous y arrêtions un moment.
On sait en effet que les syringomyéliques présentent
des aspects divers de leurs mains. Tantôt ce sont
des lésions mutilantes qui vont depuis les ulcérations
plus ou moins profondes du panaris analgésique,
jusqu’aux amputations complètes des phalanges, c’est
la main de Morvan ; tantôt les mains sont simplement
pendantes, rappelant l’aspect des mains de la paralysie
infantile, lorsque les lésions ont porté sur le renflement
cervical ; tantôt les mains présentent cet aspect si particulier,
que M. Marinesco a heureusement dénommé
« mains succulentes », les contours de toutes leurs portions
sont arrondis, il semble que le métacarpe et les
doigts bleuâtres, cyanoses, bouffis, gorgés de suc, sans
rides et sans plis, soient le siège d’une infiltration oedémateuse,
et cependant, la pression du doigt n’y provoque
aucun godet persistant. Tantôt enfin, et c’est là ce que
nous observons chez nos malades, la disparition progressive
des petits muscles des gouttières métacarpiennes,
l’atrophie des muscles adducteurs du pouce, dont le
métacarpien se trouve reporté sur le même plan que
ceux des quatre autres doigts, la prédominance d’action
des nluscles de l’avant-bras donnent aux mains des syringomyéliques
l’aspect connu sous le nom d’atrophie
musculaire du type Aran-Duchenne. Nous avons déjà
fait allusion à la singulière dispersion de l’ancienne
— 37 —
atrophie musculaire progressive ; l’aspect si bien décrit
par Duchenne, du membre atteint d’atrophie, n’en
conserve pas moins sa réalité, et nous le retrouvons ici.
Mais ce n’est pas sur la régularité de ce type que nous
voulons insister, d’autant que nos observations montrent,
au contraire, quelques anomalies de celui-ci,
mais seulement sur l’existence de ce trouble trophique
qui se caractérise par la fonte des muscles, et non seulement
des muscles de la main, mais aussi de ceux du
reste du membre.

Nous sommes donc en droit de conclure qu’il y a chez
les malades atteints de syringomyélie et présentant le
thorax en bateau un ensemble de signes, toujours les
mêmes, et que ces signes étant d’ordre trophique, il est
naturel de penser, raisonnant par analogie avec les
autres déformations osseuses des membres et du tronc
que nous nous trouvons ici en présence d’une altération
d’ordre purement trophique. Quant à la question de
savoir si ce trouble est dû à une altération des conducteurs
centrifuges de ce que l’on a appelé le neurone
moteur périphérique, ou bien au contraire à une altération
simplement sensitive des conducteurs centripètes
ne sachant plus renseigner les centres actifs sur les
besoins nutritifs des parties périphériques, nous ne voulons
pas le trancher ici. Qu’il nous suffise de dire que nos
malades n’ont jamais présenté de douleurs particulièrement
intenses dans les régions déformées ou dans les
régions voisines, que du moins ils n’ont pas attiré l’attention
sur elles, et que, d’autre part, il ne semble pas que
les troubles de sensibilité à ce niveau soient particulièrement
notables, mais l’exploration de la sensibilité ne
saurait porter que sur les téguments.

Quoi qu’il en soit, la nature de la déformation thoracique
que nous étudions sous le nom de « thorax en
bateau » ne nous paraît pas douteuse, elle est le résultat
38 —
d’un trouble trophique, et le thorax en bateau mérite
de prendre place parmi les symptômes propres de
la syringomyélie à côté des autres altérations du squelette.

Conclusions
Parmi les troubles osseux que présentent les syringomyéliques,
et en outre des déformations du squelette
déjà étudiées chez ces malades, il existe parfois une
dépression limitée du thorax qui mérite à celui-ci le nom
de « thorax en bateau ».

Le thorax en bateau est caractérisé par une dépression
de la partie supérieure de la paroi antérieure du thorax,
cette dépression se relève sur les parties latérales et les
épaules semblent ainsi ramenées en avant ; elle siège
toujours au-dessus de la ligne horizontale passant par le
bord inférieur des grands pectoraux.

Son diagnostic est facile : le thorax en bateau ne ressemble
à aucun des thorax décrits jusqu’ici comme
thorax déformé. Il existe par lui-même, n’est subordonné
ni à l’atrophie des pectoraux, ni à la scoliose ;
c’est un trouble trophique analogue à ceux qui frappent
les autres parties du squelette dans la syringomyélie.

-Cette déformation ne provoque aucun trouble viscéral
fonctionnel, mais elle constitue un symptôme intéressant
de la syringomyélie, et nous fournit un nouvel élément
de diagnostic.

Observations
Observation I (personnelle).

GAV… (Frédéric) , âgé de soixante-treize ans, ciseleur, entré
à Bicêtre en 1868.
Antécédents héréditaires. — Père mort à soixante-dix ans
d’un eczéma ( ?)  ; mère morte à cinquante-sept ans du choléra
(1852).

Huit enfants dans la famille : deux morts en bas âge autres
morts aussi sauf une soeur.

Pas d’atrophie musculaire, ni de maladies nerveuses dans
la famille.
Antécédents personnels. — Rougeole vers l’âge de huit ans.
Pas d’autres maladies. Pas de syphilis.

La maladie actuelle a débuté vers 1848. Le malade se voûtait
peu à peu et se plaignait de faiblesses dans les mains. A
cette époque, en portant des gamelles pour la garde nationale,
il se brûla fortement les mains sans ressentir de douleur. Il
continuait cependant à travailler de son métier de ciseleur,
mais avec moins d’habileté.

En 1849, il entre à l’Hôtel-Dieu pour impotence fonctionnelle
des mains. Il ne pouvait plus les ouvrir, mais il pouvait
encore porter un seau contenant 5 litres d’eau.

Après avoir séjourné dans différents hôpitaux, où il eut
l’occasion d’être soigné par Duchenne (de Boulogne) , il entra
à Bicêtre parce qu’il ne pouvait plus subvenir à ses besoins.

Depuis qu’il est entré à Bicêtre, il a perdu l’usage de ses
deux mains et peut à peine arriver à se nourrir lui-même.

Ne s’est jamais plaint de troubles des organes intra-thoraciques.

Etat du malade en janvier 1889 (Observation publiée par
M. Dejerine'). •— « Homme de pelite taille, paraissant bien
portant et présentant les déformations suivantes : Le malade
est très voûté ; les colonnes, cervicale et dorsale supérieure,
sont fortement incurvées en avant, la tête est enfoncée entre les
épaules, le menton fortement rapproché du sternum. Les moignons
des deux épaules sont portes en avant et contribuent à
donner à la partie supérieure de la poitrine une « forme de
caréné », déformation qui est due, bien plus à une saillie en
avant des épaules et des clavicules, qu’à un enfoncement véritable
du sternum. Les creux sus-claviculaires sont très profonds
surtout à gauche. Les régions mammaires envahies par la
graisse simulent des seins de femme…

« Les deltoïdes sont diminués de volume, surtout à gauche ;
leur segment postérieur est plus près que les autres.

« Les grands pectoraux, si l’on ne tient compte du volume
de la région, paraissent peu touchés ; ils sont en réalité très
atrophiés, et la palpation permet de constater qu’il existe
surtout de l’adipose. Le biceps, et le triceps droits sont fortement
atrophiés et ont une force peu considérable. »
Etat actuel (février 1897). — C’est un homme petit, corpulent,
au ventre gros. La partie inférieure du thorax est très
adipeuse:

On ne remarque rien de particulier à la face, dont aucune
partie n’est atrophiée.

Thorax. — La partie antérieure et supérieure du thorax
est fortement enfoncée. La concavité décrite par cet enfoncement
présente une courbe tout à fait régulière, qui semble
appartenir à un segment de cercle.

La llèche la plus profonde est de 32 millimètres. La partie
la plus déclive se trouve au niveau de la ligne médiane du
sternum. Mais comme les épaules du malade sont remontées
et la partie antérieure du cou au contraire abaissée, le point le
plus déclive ne correspond pas à la fourchette sternale mais à
25 millimètres au-dessous de celle-ci. De même les clavicules
1. Dejerine. Société médicale des hôpitaux, 22 févr. 1889.— 43 —
ne se trouvent pas dans le point de plus grand enfoncement :
leur bord inférieur est à 25 ou 30 millimètres de celui-ci.
FIG. 20. — GAV… Syringomyélie. Thorax en bateau.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
Chez ce malade le grand pectoral droit est en partie disparu,
du moins pour sa partie inférieure. Le faisceau sternal du
grand pectoral droit est parfaitement conservé. Il en est de
même du deltoïde, sauf en avant. A gauche, te grand pectoral est
bien conservé, peut-être le faisceau claviculaire est-il très légèrement
atteint. Le deltoïde gauche est légèrement atrophié. Il
existe une adipose assez forte de la région mammaire. Les
mouvements imprimés aux membres thoraciques et la réaction
électrique, à l’aide de courants faradiques, montrent qu’il ne
s’agit pas là d’une atrophie très considérable.

— M —

La concavité de la face antérieure de la poitrine n’est guère
manifeste que sur les 7 ou 8 centimètres supérieurs du thorax,
c’est-à-dire jusqu’au pli d’attache du bras avec la poitrine
dans la région axillaire, au-dessous d’une ligne passant par
ce point, le thorax (face antérieure) prend une forme ordinaire.


On remarquera que chez ce malade il existe une scoliose
assez prononcée. La convexité de cette scoliose est à gauche.
La partie postérieure droite du thorax est saillante, et il y a
une inclinaison assez forte du cou en avant et à gauche.

Rien de particulier du côté des organes intra-thoraciques.
Pas de gêne respiratoire. Pouls 60, petit, régulier ; les bruits
du coeur sont sourds. La pointe du coeur bat à 1 centimètre
au-dessous et en dedans du mamelon gauche.

Motilité. — A. Membres supérieurs. — Paraplégies cervicales.
Légères flexion des avant-bras sur le bras. Le malade
ne peut arriver à lever ses mains jusque sur sa tête, mais il
peut fléchir les coudes et faire quelques mouvements limités
des doigts suffisants pour lui permettre de porter sa nourriture
à sa bouche, mais par suite d’artifices fixant la cuiller à sa
main, car il ne peut saisir avec les doigts.

Les mains paraissent toutes deux gonflées et gorgées de suc
(« main succulente » de Marinesco)  ; leur peau est lisse. Les
ongles sont intacts. La phalange terminale des doigts est
gonflée en massue et les parties molles à ce niveau constituent
une espèce de bourrelet. Pas trace de panaris. Les épiphyses
radiales et cubitales sont un peu augmentées de volume ; contraction
fibrillaires dans les membres supérieurs.

1° Droit. — Le deltoïde est légèrement atrophié en avant.
Le biceps et le triceps sont aussi atrophiés, ce dernier d’une
manière plus notable. Le long supinateur et les fléchisseurs
en particulier sont très réduits de volume. Les extenseurs sont
bien conservés.

Sur le cubital, à la réunion du tiers supérieur et des deux
tiers inférieurs, existe une hyperostose du volume d’un oeuf de
pigeon, à grand axe longitudinal, datant de 1852. Elle fut
diagnostiquée non épileptique par Ricord. Le malade a été
dernièrement examiné aux rayons Roentgen, et l’on a constaté
qu’il avait eu autrefois une fracture du cubitus autour de
laquelle s’est formée cette hyperostose.

La main, d’une manière générale, est normale. Les quatre
— 4o —
derniers doigts sont rapprochés les uns des autres : leur flexion
est impossible. Le malade ne peut ramasser un objet, pas
môme le tenir dans ses mains. Il peut écarter les doigls, mais
ne peut résister beaucoup à leur rapprochement forcé. La
première phalange du pouce est en hyperextension sur son
métacarpien. L’extension des doigts et du poignet est encore
possible.

A la face palmaire, on constate que l’éminence thénar seule
est un peu atrophiée.

2" Gauche. —Le deltoïde et le biceps sont légèrement atrophiés ;
le triceps l’est un peu plus. Atrophie des muscles delà
face antérieure de l’avant-bras ; ceux de la face postérieure
sont moins atteints.

L’extension des doigts et du poignet est encore possible.

La main a la même attitude qu’à gauche. Le pouce est en
extension forcée, écarté de Taxe de la main, et son métacarpien
est sur le même plan que les autres.

Les doigts sont en extension, leur extrémité est légèrement
fléchie. La flexion du pouce et des deux premiers doigts est
absolument impossible. L’auriculaire et l’annulaire peuvent un
peu se fléchir.

Il existe une très grande laxité de l’articulation métacarpopha.langienne
de l’index, qui permet de renverser presque
complètement le doigt dans tous les sens (sauf la flexion).
La phalange de l’index est en extension, la phalangine et la
phalangette en flexion. L’articulation de la phalange est un
peu augmentée de volume.

Bc. Membres inférieurs. — Il n’y a nulle part d’atrophie
musculaire ni de contracture. Le malade marche très bien (vu
son grand âge) , mais perd l’équilibre au moindre choc. Réflexes
patellaires exagérés, surtout à droite.

Sensibilité. — Dissociation syringomyélique typique : ne
sent ni le froid ni le chaud, mais une mouche l’agace. A eu
souvent des phlyctènes de brûlures aux mains sans s’en rendre
compte.

1° Spéciale. — La vue, l’ouïe, le goût, l’odorat sont normaux.


Pupilles normales réagissant bien à la lumière et s’accommodant
à la distance.

2° Tact. — Sensibilité au tact, normale à la face, au tronc
et sur les trois segments des membres supérieurs.
— 40 —
3° Douleur. — La sensibilité à la douleur, explorée au
moyen d’épingles, dénote une altération complète de cette
sensibilité dans les deux bras et dans la partie supérieure du
tronc, en avant et en arrière. Au-dessous d’une ligne passant
à hauteur des mamelons, le malade sent les piqûres. Au-dessus
de cette ligne, le malade sent bien qu’on le touche, mais
ne ressent aucune douleur.

Le malade est insensible à la douleur sur toute la moitié
droite de la tête.

4° Froid et chaud. — Le malade ne sent ni le froid ni le
chaud dans toutes les régions où la sensibilité à la douleur est
abolie. En outre, il ne sent ni In froid ni le chaud sur le côté
gauche de la tête. S’il ne sent pas les différentes températures,
il sent toutefois très bien qu’on le touche avec différents
objets, fussent-ils froids ou chauds. Une température de 60 degrés
est sentie à la longue aux avant-bras.

Observation II (personnelle).

VAN DE P… (Isidore) , âgé de trente ans, menuisier. Entré à
Bicêtre le 5 septembre 1892.
Antécédents héréditaires. — Père vivant, ayant eu de très
nombreuses bronchites et une fluxion de poitrine. Mère vivante,
bien portante.

Deux frères et deux soeurs bien portants. Une troisième
soeur est morte à onze ans des suites d’une attaque d’épilepsie.


Pas de maladies nerveuses ou mentales dans la famille et
les collatéraux.
Antécédents personnels. —A 1 âge de cinq ans, a eu ce qu’il
appelle « une inflammation d’intestins », laquelle aurait été
due à l’ingestion de chair à saucisse crue. On dut, à la suite
de cet accident, le sonder pendant sept à huit mois.

Dans la suite, à part de violents et fréquents maux de tête,
qu’une vive lumière exagérait, il aurait été bien portant.

Pas de troubles gastriques.
— 47 —
Il fut réformé au conseil de revision pour sa petite taille : il
a actuellement lm,64.

Vers l’âge de vingt et un ans, il s’aperçut que ses genoux se
portaient en dedans et les pieds en dehors, au point que ses
genoux se frottaient l’un contre l’autre ; les jambes étaient à
demi fléchies sur les cuisses.

Le 21 juillet 1888, il fut opéré par Péan pour un genu valgum.
Pas d’accidents opératoires ; mais depuis lors il n’a
jamais marché : avant l’opération il se traînait encore un peu.

Le malade est resté neuf mois à Saint-Louis. Pendant ce
séjour, il a remarqué que sa main gauche se fermait spasmodiquement,
quoique étant au repos. A certains moments,
quand il voulait se servir de cette main pour prendre quelque
chose, il la voyait se fermer avec plus de force encore.

Les mêmes phénomènes se sont produits à droite, sans
qu’il puisse préciser leur date d’apparition.

Van de P… est entré à Bicêtre le 5 septembre 1892. Peu de
temps après son entrée, il fut pris à plusieurs reprises de syncopes
ayant les allures de crises épileptiformes : sensation
d’étouffement rétrosternal, les yeux se retournent, perte de
connaissance, morsures de la langue.

Le 20 mai 1896, il a été, sans cause appréciable, pris d’étourdissements
qui ont duré quelques minutes à peine. A partir
de ce moment il éprouva au niveau de l’épigastre une lourdeur,
une sorte de gonflement qui montait jusque dans la région
sternale. Ne peut rien avaler pendant plusieurs jours. Perte
d’appétit. Céphalalgie. Pouls 88, régulier, petit. Respiration
42 par minute. Pas de bruits anormaux du coeur, mais claquements
valvulaires assez forts. La respiration s’entend assez
mal au sommet ; timbre légèrement soufflant et égophouique
aux deux bases. — Etat actuel (février 1897). Etat de santé
assez florissant. Le malade est toujours couché et ne peut se
mettre de lui-même sur son séant.

Il présente au-dessus de l’arcade sourcilière droite, vers le
point d’émergence du nerf frontal, une cicatrice de 2 à 3 centimètres
de long, qui proviendrait d’un coup de pied de cheval
reçu à l’âge de sept ou huit ans. A la suite de ce coup de pied,
il a perdu connaissance pendant trois quarts d’heure. Pas
d’autres suites.

Aplatissement assez marqué de la partie antérieure des
joues. Les lèvres sont parfaitement closes à l’état de repos. En
aucun point il n’existe de contractions fibrillaires de la face.

— 48 —

La langue a un volume normal. Elle est animée par une
série de petites ondulations analogues à celles qui rident la
surface d’un liquide, mais sans tremblements, car elle ne
change pas de place quand elle est tirée. La parole est un peu
gênée quoique nette. Peut faire tous les mouvements de la
langue, sauf peut-être de la creuser en gouttière. La déglutition
se fait lnen. Il lui arrive quelquefois, dit-il, que les
liquides refluent par le nez.

Le cou est enfoncé dans les épaules et la tête légèrement
penchée en avant et à gauche. L’extension du cou est bonne,
la flexion faible. Le sterno-mastoïdien gauche est très atrophié ;
quand on lui fait contracter ces muscles, on remarque une
série de mouvements qui ne sont pas, à proprement parler des
mouvements fibrillaires.

Thorax. — La partie antérieure et supérieure du thorax
est particulièrement excavée. Les moignons des épaules font
saillie en avant, les seins sont plutôt gros.

La concavité décrite par le haut de la poitrine présente un*e
courbe tout àfait régulière qui semble appartenir à un segment
de cercle. La flèche la plus profonde de l’enfoncement est de
55 millimètres. La partie la plus déclive se trouve à 3 centimètres
à gauche (gauche du malade) , d’une perpendiculaire
abaissée du milieu de la fourchette sternale et à 3 centimètres
au-dessous d’une horizontale passant par la fourchette.

Cette concavité est manifeste sur les 7 à 8 centimètres supérieurs
de la poitrine, c’est-à-dire jusqu’au pli d’attache des
bras avec la poitrine dans la région axillaire. Au-dessous
d’une horizontale passant par ce point le thorax (face antérieure) 
reprend une forme ordinaire.

La partie inférieure des muscles grands pectoraux est bien
conservée à droite et à gauche et se contracte bien. Seuls les
faisceaux claviculaires des deux côtés sont légèrement atrophiés.
Le deltoïde gauche, qui est notablement atrophié, ne se contracte
pas ; il en est de même à droite. Le triceps est normal à
droite et à gauche.

On remarque une légère saillie de latête claviculaire gauche.

Le malade a une scoliose cervico-dorsale, à convexité droite,
assez peu marquée. La partie latérale droite du thorax est
beaucoup plus saillante que la gauche. Cette convexité est
surtout marquée dans la partie moyenne de la région dorsale.
Le côté gauche du dos est plat.

— 49 —

La tête du malade est portée en avant. Les omoplates ne
sont pas saillantes et ne se détachent pas du tronc quand il
porte les bras en avant. La fosse sous-épineuse droite est un
peu plus creuse que celle de gauche.
FIG. 21. — Van de P…FIG. 22. — Van de P…FIG. 23. — VAN DE 1'… Syringomyélie. Thorax en bateau.
Tracé pris à 2 ccutimètres au-dessous de la fourchette sternale.
Les bruits du coeur sont sourds. Pouls, 72, régulier. Rien
aux valvules du coeur dont la pointe bat à environ 2 centimètres
au-dessous et en dedans du mamelon gauche.

Motilité.

A. Membres supérieurs. 1° Gauche. — Légère extension de
la main sur le poignet. Les doigts sont en. flexion forcée
sur la face palmaire, le petit doigt même louche celte face.
4
— 50 —

Les doigts rapprochés sont en adduction forcée : le malade ne
peut les écarter. Forte rétraction des fléchisseurs des doigts.
On peut redresser les quatre doigts et les mettre dans la
situation normale, mais ils reviennent immédiatement sur
eux-mêmes, comme par un ressort. L’index est moins fléchi
que les autres doigts. Le pouce aussi est en flexion, mais moins
que l’index : les mouvements d’opposition et d’abduction sont
impossibles.

Légère dépression des espaces interosseux dorsaux, surtout
du premier espace.

A la face palmaire : atrophie des éminences thénar ethypothénar,
de cette dernière surtout.

L’extension du poignet est bonne. La flexion est moins
bonne et le malade résiste peu à l’opposition que Ton y fait.

Les mouvements de pronation et de supination sont beaucoup
plus limités qu’à droite. Le relief du long supinateur est
effacé. Le biceps est flasque. La musculature de la face antérieure
du bras gauche est flasque et les mouvements de flexion
de l’avanl-bras sur le bras sont faibles. La musculature de la
face postérieure est moins touchée, aussi le bras résiste-t-il
mieux à une flexion forcée.

Les muscles de la ceinture scapulo-humérale sont atrophiés :
le deltoïde (portion antérieure) surtout.

Les mouvements de rotation du bras en dedans et en dehors
sont limités, le malade ne peut plus lever son bras gauche audessus
de l’horizontale et c’est à peine s’il peut porter sa main
gauche à sa bouche : l’abduction et l’adduction du bras sont
limitées.

D’une manière générale, il y a une atrophie diffuse de tout
le membre supérieur gauche portant sur les trois segments.

Les réflexes du poignet sont exagérés. Contractions spasmodiques
dans le bras gauche.

2° Droite. — Les doigts sont en extension complète. La
main, au point de vue de l’attitude, ne présente rien de spécial.
Les espaces interosseux, surtout le cinquième, sont légèrement
atrophiés. L’écartement des doigts se fait assez bien et le
malade offre une résistance assez bonne à leur rapprochement,
excepté pour l’annulaire. La flexion des doigts est bonne.
Léger aplatissement des éminences thénar et hypothénar.
Les mouvements de flexion et d’extension du poignet se font
d’une manière normale, peut-être cependant sont-ils un peu
plus faibles qu’ils ne devraient l’être.
— ol —
Les mouvements de pronalion cl de supination de la main
sont bons. Le relief du long supinaleur est bien dessiné. La
flexion et l’extension de l’avant-bras sur le bras se font normalement,
de même que les mouvements du bras et de
l’épaule.

Le réflexe du poignet est exagéré, mais moins qu’à gauche.

On ne trouve ni d’un côté ni de l’autre des troubles trophiques ;
il y a cependant un peu de slriation longitudinale des
ongles.

B. Membres inférieurs. — Le volume des cuisses n’est pas
modifié. La jambe gauche est plus courte que la droite (résultat
probable de l’opération dont il est parlé au commencement
de l’observation). Clonus du pied plus marqué à gauche
qu’à droite ; pied varus équin plus marqué à gauche.

L’adduction des cuisses est bonne ; l’abduction est impossible.


Le réflexe rotulien gauche est beaucoup plus fort que celui
de droite qui est déjà exagéré. Pas de réflexe crémastérien.

Sensibilité. — Le sens musculaire est intact.

1° Spéciale. — Se plaint de voir quelquefois trouble. Pas
d’asymétrie des axes oculaires. Pupilles normales et égales,
réagissant bien à la lumière, un peu lentement peut-être.

Ouïe un peu plus faible à droite qu’à gauche.

Le goût et l’odorat sont normaux.

2° Tact et douleur. —• L’anestbésie au toucher et à la douleur
est très inégalement répartie sur tout le corps ; d’une
manière générale la sensibilité est surtout abolie adroite ;
elle l’est aussi en certains endroits à gauche. Les principaux
endroits où il existe de l’anestbésie sont le côté droit de la
face et de la tête, l’oreille gauche, le cou en entier, la l’ace
externe des bras. Sent le toucher et la piqûre sur la partie
antérieure et supérieure du tronc. Sensibilité diminuée sur la
partie externe des cuisses et des genoux ; clic est conservée à
la face postérieure des membres inférieurs et aux pieds.

3° Froid. —Sent très bien le froid sur toute la face antérieure
et postérieure du tronc. H y a perte au contraire au
niveau du moignon des épaules, à la partie supéro-externe
des bras et à la partie droite de la face et du cou. Ne sent pas
le froid au bras droit ; sent légèrement au bras gauche. 11 sent
à peu près le froid aux membres 'inférieurs, mais avec diminution,
surtout pour le côté droit.

— 52 —

4° Chaleur. — Aneslhésie complète sur la tête, le cou, le
membre supérieur droit, sauf à la paume delà main et à la
partie avoisinante du poignet. Il en est de même au membre
supérieur gauche ; mais il sent à la face antérieure de l’avantbras,
tandis qu’à la paume de la main il sent très peu. Aneslhésie
complète à la face antérieure du tronc sauf dans la
zone située à hauteur et entre les deux seins. Sent bien à la
face externe des cuisses et pas à la face interne. La sensibilité
à la chaleur diminue à mesure que l’on approche des pieds et
cesse complètement à leur niveau. Anesthésie complète sur
toute la face postérieure du tronc, les fesses, les cuisses et les
jambes.

Observation III (personnelle) 

GALL… (Amédée) , âgé de cinquante-trois ans, employé à la
Cie du Gaz. Entré à Bicêtre en 1886.
Antécédents héréditaires. — Père vivant ; cérusier ; accidents
fréquents de saturnisme ; alcoolique. Mère morte à cinquanteneuf
ans, à la suite du siège. A la moindre contrariété, violentes
attaques de nerfs qui semblaient avoir les caractères de
l’hystérie.

Sept frères et soeurs bien portants.
Antécédents personnels. — Pas de convulsions. Rougeole à
six ans.

A dix-huit ans, panaris douloureux de l’index gauche, à la
suite d’une piqûre avec de la limaille de fer. Durée, 3 mois.

A vingt ans, ostéomyélite, pour laquelle Chassaignac pratique
la désarticulation de la cuisse gauche. A la même
époque, 2' panaris douloureux au pouce de la main droite, à
la suite d’une piqûre avec un fragment de verre. Durée,
5 mois.

A vingt et un ans, commencement de panaris do'uloureux au
pouce gauche.

Le 27 juillet 1873, le malade fut foudroyé dans la rue. Il en
résulta une double fracture de la clavicule gauche et une
fracture simple de la clavicule droite.

— 53 —

A vingt-sept ans, il s’aperçut qu’il venait de se brûler la
main sans ressentir de douleur. A partir de ce moment, il
remarque la disparition progressive de sa sensibilité.

A quarante-neuf ans, maladie de foie dont les principaux
symptômes furent l’ascite, les douleurs abdominales, l’inappétence.
Gall… est un alcoolique (délire, pituite, etc.).

Ne pouvant plus s’habiller, ni subvenir à ses besoins, il entre
à Bicêtre en 1886.
Etat actuel (Février 1897). — Le malade est un homme de
grande taille et de forte corpulence, paraissant jouir d’une
bonne santé.

La tête, un peu enfoncée dans les épaules, est penchée en
avant et à droite.

Thorax. ■— Lorsqu’on examine la poitrine, on constate que
la parlie supérieure est enfoncée et incurvée de droite à
gauche, et en même temps aplatie d’avant en arrière et de
bas en haut. Les seins sont gros et le ventre a considérablement
augmenté de volume.

La concavité décrite par la partie antérieure et supérieure
du thorax a la forme d’un arc de cercle un peu irrégulier. La
flèche la plus profonde de l’enfoncement est de 15 millimètres.
La partie la plus déclive se trouve à 9 centimètres à droite
(droite du malade) d’une perpendiculaire abaissée du milieu
de la fourchette sternale et à 3 centimètres au-dessus d’une
horizontale passant par cette même fourchette.

On remarque une exostose sur la ligne médiane du sternum
et à cinq centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
Cette exostose augmente peu à peu de volume, très lentement
il est vrai.

La concavité est manifeste sur les 10 centimètres supérieurs
de la poitrine. Le thorax à sa face antérieure, reprend sa
forme normale à environ cinq centimètres au dessous d’une
ligne passant par le pli d’attache des bras avec la poitrine
dans la région axillaire.

Les muscles de l’épaule sont très légèrement atrophiés ; il
en est de même des grands pectoraux, mais seulement pour
les faisceaux claviculaires. Le côté droit est un plus atrophié.
Tous ces muscles se contractent bien.

Le malade ne peut donner aucun renseignement sur la date
approximative à laquelle la poitrine commença à s’enfoncer.
Lorsqu’on lui désarticula la cuisse vers 1864, sa poitrine lui

— 54 —

paraissait normale. Depuis, il porta des béquilles et ne put
par cela même constater les progrès de l’allection.

FIG. 24.— Gall.

FIG. 2D. — Gall…

FIG. 20. — GALL… Syringomyélie. Thorax en bateau.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.

Aucune gêne de la respiration. Coeur normal. Pouls 64,
presque imperceptible. Les bruits du coeur sont sourds. La
pointe du coeur bat à 2 centimètres au-dessous et en dedans
du mamelon gauche.

Motilité.

A) Mtmbres supérieurs. — 1° Gauche. La main est en extension
forcée sur le poignet, mais elle n’est pas déjetée sur le
bord cubital. Les doigts sont fléchis, cette flexion étant plus
prononcée pour l’annulaire et l’auriculaire.

Le pouce est étendu et allongé, il est très long et peut faire
quelques légers mouvements d’extension.

— 55 —

Les doigts sont fixés en flexion et adduction permanentes ;
leur écartement est impossible.

Le premier espace interosseux est légèrement déprimé.

La face palmaire est celle d’une main de singe : les éminences
thénar et hypothénar sont très aplaties ; l’éminénce
thénar l’est plus que l’autre.

Les mouvements d’opposition du pouce avec l’auriculaire
sont impossibles.

La flexion et l’extension du poignet sont limitées ; l’atrophie
des longs supinateurs est peu accentuée, mais elle l’est un peu
plus à gauche qu’à droite.

Ne peut lever le bras jusqu’à l’horizontale.

Il existe une atrophie modérée et uniforme des muscles du
bras ; le triceps est un peu plus atrophié que le biceps.

2° Droite. — Les doigts sont en extension. Le pouce et
l’auriculaire sont, légèrement fléchis. Opposition du pouce avec
l’auriculaire impossible ; le pouce est très long et peut faire
des mouvements légers de flexion, mais l’extension est beaucoup
plus limitée. Tous les doigts sont en abduction permanente ;
l’adduction n’est possible que par l’index.

Le premier espace interosseux dorsal est. excavé et il l’est
plus qu’à gauche. A la face palmaire, il y a une atrophie considérable
des éminences thénar et hypothénar. Les deux mains
sont sèches mais pas froides.

La flexion du poignet est impossible et l’extension en est
limitée. Le malade peut lever le bras droit au-dessus de l’horizontale.


B). Membres inférieurs. — Pas d’atrophie des muscles de la
cuisse et de la jambe droite ; la jambe gauche a été amputée.
Réflexe patellaire exagéré. Epilepsie spinale.

Sensibilité. — Dissociation syringomyélique typique.

1° Spéciale. ■— Myosis léger des deux yeux ; les pupilles
s’accommodent bien à la distance et réagissent de même à la
lumière.

L’odorat, le goût, l’ouïe sont normaux.

2° Tact. — La sensibilité au toucher est abolie dans tout le
côté gauche du corps. A droite de la ligne médiane du corps,
elle redevient normale ; avec cependant un peu de retard dans
la main droite. A la partie droite de la poitrine il y a un peu
d’hyperesthésie.

3° Douleur. — Le malade ne sent pas les piqûres d’épingles

— 50 —

dans le côté gauche du corps ; il les sent très bien à droite.
4° Chaleur et froid. — D’une manière générale, il sent bien
le froid et le chaud dans le côté gauche du corps, mais avec
un peu de retard surtout à la main gauche. La main droite
sent bien le froid et le chaud ; mais au bras et à l’avant-bra.s
gauche et à la partie gauche du tronc, il reconnaît tantôt bien
les températures (avec un long retard) , tantôt il les confond. —
Sent bien les différentes températures à la face.
[Observation IV (pi-isonnellc).
PRÉV… (Eugène) , âgé de 24 ans, argenleur sur glaces. Entré
à Bicêtre le 20 mars 1890.
Antécédents héréditaires. — Père mort à 61 ans d’une crise
d’asthme ( ?). Mère vivante et bien portante. Deux frères, l’un
bien portant (34 ans) , l’autre suicidé à24 ans. Ce dernier avait
de fréquentes attaques convulsives, durant lesquelles il se
mordait la langue et qui étaient certainement de lépilepsie.
Antécédents personnels. —Prétend n’avoir jamais été malade
jusqu’à l’âge de 15 ans. En 1888, début de la maladie : tout
d’abord le malade se voûte progressivement et sans y prêter
aucune attention. Il se brûlait souvent les mains sans s’en
apercevoir et sans ressentir aucune douleur.

En 1889, déformation du pied gauche qui devient creux avec
un léger degré de varus pendant que les orteils prennent la
forme d’orteils en marteaux. Cette déformation qui se fait
sans douleur et sans que le malade soit d’abord incommodé
dans sa démarche, est complète vers 1890. A cette époque, il
eut une série d’ulcérations spontanées et analgésiques au
niveau de différentes articulations des doigts de la main droite
et au pied gauche.

L’année suivante (1891) , panaris analgésique de l’index
gauche : durée 5 mois. Puis en février 1896 panaris non douloureux
du pouce gauche : durée 3 mois. En 1893, le bras
gauche s’affaiblit, la jambe gauche de même, mais moins
notablement. Il abandonne tout travail en 1896.
— 57 —Etat actuel (Février 1897). — Jeune homme de taille
moyenne ayant toutes les apparences d’une bonne santé.

La tête est enfoncée entre les épaules et penchée en avant
et à droite. Le malade est un peu voûté et les deux épaules
sont ramenées en avant. L’épaule gauche est un peu tombante ;
l’épaule droite est un peu plus volumineuse que la gauche.

Thorax. — La partie supérieure de la poitrine est aplatie
de bas en haut et d’avant en arrière ; cette partie est enfoncée
et décrit unjarc de cercle irrégulier, à très grande corde.
FIG. 27 — Prév..FIG. 28. — Prév.FIG. 2t. — PRÉV…, Syringomyélie. Thorax en bateau.
Tracé pris à 2 centimètres au-dessous de la fourchette sternale.
La flèche la plus profonde de cet enfoncement est de 13 millimètres ;
elle se trouve située à 7 centimètres à gauche
(gauche du malade) d’une perpendiculaire abaissée du milieu
de la fourchette sternale et à 4 centimètres au-dessous d’une
horizontale passant par cette même fourchette. D’une manière

— 58 —

générale, cependant, la poitrine n’est guère plus enfoncée à
un endroit qu’à un autre. Si l’on place un pain à cacheter
dans la partie la plus déclive, et que l’on regarde le malade
de profil de manière que le rayon visuel soit tangent aux deux
épaules, on ne voit pas ce pain à cacheter, mais on voit un
peu le sternum.

La concavité de la partie antérieure et supérieure du thorax
est manifeste sur les 7 ou 8 centimètres supérieurs de la poitrine.
Le thorax (face antérieure) reprend sa forme normale
au-dessus d’une ligne passant parles plis d’attache des bras
dans la région axillaire.

On remarque une légère exostose de l’articulation chondrosternale
de la troisième côte droite.

A hauteur de la ligne mammaire, on observe un enfoncement
ovalaire en forme « d’entonnoir ». Cet enfoncement qui
s’est formé aux dépens du sternum, est situé sur la ligne médiane
de cet os et dans l’axe de celui-ci. La profondeur de
l’entonnoir est de 15 millimètres, sa longueur de 8 centimètres
environ et sa largeur de 4 centimètres.

Les muscles grands pectoraux se contractent bien ; leur
faisceau sternal est, des deux côtés, très légèrement atrophié.
Les deltoïdes et biceps sont normaux à droite et très légèrement
atrophiés à gauche. Les creux sus-claviculaires sont
plus profonds qu’à l’état normal.

Du côté du dos, on remarque une légère scoliose cervicodorsale
à convexité gauche, avec courbure de compensation
dorsale. La partie latérale droite du dos est très saillante par
rapport à la gauche qui paraît à peu près normale.

Les bruits du coeur sont sourds et normaux. Le choc du
coeur a lieu un peu au-dessous et en dedans du mamelon
gauche. Pouls 70, régulier.

A. Membres supérieurs. — La main droite est « chiromégalique
 ». Elle est notablement plus grosse que la main gauche.
Les doigts ont subi une augmentation de volume plus notable
que la région carpo-métacarpienne de la main.

Les trois premiers métacarpiens surtout sont accrus.
L’augmentation de la main et des doigts s’est seulement produite
en épaisseur, il n’y a pas d’allongement.

Les doigts, qui sont plus massifs qu’à gauche, sont fléchis et
légèrement rétractés.

Atrophie des espaces interosseux et aplatissement des éminences
thénar et hypothénar. Le mouvement d’opposition du

— 59 —

pouce avec l’auriculaire ne peut se faire. Atrophie avec parésie
des fléchisseurs de la main droite. Le malade ne peut lever le
bras au-dessus de l’horizontale, mais il l’écarté bien du tronc.
La force qu’il oppose à la flexion et à l’extension de l’avantbras
sur le bras est bien conservée.

Elévation de l’épaule droite avec atrophie légère des muscles
de la ceinture scapulaire, du sus-épineux en particulier.

La peau qui recouvre les doigts est un peu plus rugueuse
qu’à gauche. Au niveau de la face dorsale des articulations des
différentes phalanges on remarque de nombreuses traces d’anciennes
ulcérations superficielles.

2° Gauche. — La main, d’une manière générale, est normale.
La flexion et la rétraction des doigts, sans être complète,
est bien plus marquée qu’à droite. L’écartement des doigts ne
se fait que pour l’index et un peu pour l’auriculaire, tandis que
les doigts du milieu se trouvent dans une adduction et flexion
permanentes : leur abduction et extension est impossible. Le
pouce n’est pas opposable. Les phalangettes du pouce et de
l’index ont en partie disparu par suite de panaris.

Aplatissement à un degré moyen des éminences thénar et
hypothénar.

Le long supinateur est atrophié. Lorsque le malade fléchit
son bras gauche le relief du biceps se dessine bien, mais sa
résistance est faible. Le triceps n’offre pas non plus de résistance.
Atrophie légère du biceps et du triceps.

Le malade ne peut lever le bras jusqu’à l’horizontale et
l’écarté difficilement du tronc ; l’épaule est abaissée et atrophiée ;
cette atrophie est plus marquée qu’à droite.

Des deux côtés du corps on voit dans les muscles de l’avantbras
(en avant et en arrière) , dans ceux du bras et dans le
sternocléido-masloïdien des contractions fibrillaires et fasciculaires
très rapides.

B. Membres inférieurs. — Pas d’atrophie des muscles des
cuisses. Le pied gauche est plus cambré, plus court et plus
large que le pied droit resté sain et ayant une forme normale.
Les orteils du pied gauche sont en « chien de fusil ». Traces
d’ulcérations anciennes et indolores, aux deux pieds, surtout
au pied gauche, soit à la face dorsale, soit à la face plantaire.
Sensibilité. — Le sens musculaire est très bien conservé.
1° Spéciale. — Rien de particulier ; la vue, l’odorat, le goût,
l’ouïe sont normaux.

— 00 —

2° Tact. — La sensibilité au toucher est bien conservée,
sauf à la main gauche.

3° Douleur. — Le malade sent très bien les piqûres d’épingles
sur tout le côté droit du corps et à la face. Ne sent rien au
côté gauche et aux deux mains.

4° Froid. — La sensibilité au froid est très irrégulièrement
répartie ; il y a anesthésie en particulier aux deux avant-bras
et à la région cervicale gauche. Il sent, au contraire, bien le
froid aux deux bras, au thorax et à la région cervicale droite.

5° Chaleur (50 degrés). — La sensibilité à la chaleur est
abolie aux deux membres supérieurs et aux paumes des deux
mains ; cependant elle n’est que très diminuée dans certains
points du bras droit. Elle est abolie au cou, mais conservée à
la face et au tronc (face antérieure et face postérieure).- „
Index bibliographiqueBernhardt. — Syringomyélie und scoliose. CentralMatt fur nervenheilkunde,
1889.Bruni. — Contribution à l’étude do la syringorrjyéli<\ Thèse de Paris,
1890, p. 39.Chapard. — Des déformations thoraciques et des déviations rachidiennes
dans leurs rapports avec les obstructions chroniques des voies
respiratoires supérieures. Thèse de Paris, 1890, p. 141.Charcot et Brissaud. — Progrès médical, 1891, n° 4.Dejerine. — Bulletin de la Société médicale des Hôpitaux, 22 février
1889.Dimitroff. — Syringomyélie. — Archiv fur Psychiatrie und nervenkrankheiten.
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Paris, 1892.Klippel. — Des lésions de la moelle dans la scoliose de l’enfance.
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Leçons 2 et 3.P. Marie. — Un cas de chirom^galie. Bulletin de la Société médicale
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