Deux cas de tabès combiné suivis d'autopsie
Auscher, Ernest
G. Steinheil, 1895


Deux casdeTabes combine suivis d’autopsiePARLe docteur ernest auscherAncien interne des hôpitaux de PariaPARIS
G. STEINHEIL, ÉDITEUR
2, BUE CASIMIR-DELAVIGNB, 21895
Deux casDETabes combiné
SUIVIS D’AUTOPSIE
IMPEIMEBIB LEMAL.E ET C">, HAVREDeux casDETabes combiné suivis d’autopsiePARLe docteur ernest au s cherAncien interne des hôpitaux de PariaPARIS
G. STEINHEIL, ÉDITEUR
2, RTTE CASIMIR-DELAVTGNE, 218u5
Deux casDETabes combiné
SUIVIS D’AUTOPSIE

AVANT-PROPOS

Nous avons contracté, durant le cours de nos études
médicales, de grandes et nombreuses dettes de reconnaissance
 ; nous sommes heureux de les rappeler ici.

Notre premier souvenir doit être pour le regretté professeur
Henninger qui nous a, le premier, ouvert son
laboratoire et fait aimer les recherches expérimentales.

Plus tard, grâce au Dr Suchard, nous avons pu
travailler dans le laboratoire du professeur Ranvier où
nous avons eu le plaisir de connaître le Dr Malassez ;
l’enseignement du professeur du Collège de France a laissé
en nous une profonde impression et nous avons pu entrevoir
dans quel esprit devaient être dirigées des recherches
vraiment scientifiques.
— 6 —
Nous avons retrouvé ce même esprit dans les leçons
des D" Roux et Metchnikoff à l’Institut Pasteur.

Nous avons été, en 1886, l’externe de M. le professeur
Grancher ; c’est dans son service que nous avons vu
mettre en pratique, pour la première fois, les enseignements,
tout neufs alors, qui découlaient des investigations
de la microbiologie. Puis nous avons passé à la
Pitié dans le service du Dr Hutinel, dont nous avons eu
le plaisir d’être plus tard l’interne à l’hôpital des EnfantsAssistés ;
il nous est impossible de dire tout ce que nous
devons à ce maître excellent, à ce clinicien impeccable,
— dans la mesure où il est possible de l’être, — à cet
esprit curieux et fécondant.

Nous devons également beaucoup au regretté
Dr Fieuzal et à M. le Dr Trousseau, dont nous avons été
l’interne pendant l’année 1887, à l’hospice national des
Quinze-Vingts.

Nous avons passé nos deux années de provisariat
auprès du Dr Dejerine, à Bicêtre ; nous aurions voulu
passer tout notre internat dans ce service merveilleux ;
nous vivrons longtemps dans le souvenir des connaissances
que nous y avons puisées ; notre maître n’ignore
pas combien nous lui sommes attaché et profondément
reconnaissant.

Nous avons connu le plus aimable, le plus habile des
chirurgiens en M. le Dr Richelot dont nous avons été
l’interne ; ce maître a bien voulu être indulgent pour
un élève qui n’avait jusque-là fréquenté que des services
de médecine.

Nous venons d’avoir le regret de perdre notre maître,

le Dr Ed. Labbé, qui voulait bien nous porter quelque
sympathie.

Il est inutile de faire ici l’éloge du professeur Germain
Sée ; son oeuvre parle pour lui. Nous voulons seulement
le remercier de l’intérêt avec lequel il n’a cessé de nous
suivre depuis que nous avons passé dans son service.

Notre dernière année d’internat s’est passée dans le
service de M. le professeur Debove. Comme tous ceux
qui l’ont approché, nous avons subi le charme de ce
maître très bon, de cet esprit pénétrant et délicat, d’un
sens critique si juste et si développé. Qu’il accepte l’expression
de notre affection et l’assurance de notre gratitude.

Nous remercions également les Drs Variot, Queyrat,
Legendre, Pignol, que nous avons connus comme chefs
de clinique, les D" Gaucher, Siredey, Thibierge, Achard,
que nous avons été heureux d’assister dans leurs visites
pendant les vacances de nos chefs.

Avant de finir, nous tenons encore à présenter nos
remerciements à M. Ogier pour la bienveillance avec
laquelle il nous accueille dans son laboratoire de toxicologie,
et les Drs Gley et Lapicque qui ont toujours mis à
notre disposition, avec l’amabilité la plus parfaite, leur
laboratoire de la clinique de l’Hôtel-Dieu.

Nous remercions tout particulièrement notre distingué
ami, le Dr Azoulay, pour l’aide qu’il a bien voulu nous
prêter dans la préparation des nombreuses coupes
histologiques que nous avons faites à l’occasion de ce
travail.

Introduction
On ne trouvera dans cette thèse que deux observations
de tabès combiné, suivies d’autopsie. Il nous eût été
facile de présenter un matériel clinique plus considérable,
car nous possédons une dizaine d’observations de
malades, chez lesquels le diagnostic de tabès combiné
paraissait le plus probable ; ces observations proviennent
pour la plupart du service de M. le Dr Dejerine à Bicêtre ;
l’une d’elles a été recueillie à l’hôpital Andral dans le
service de M. le professeur Debove ; deux enfin proviennent
de services d’ophtalmologie où de pareils malades
se présentent fréquemment.

Mais de tels diagnostics sont trop sujets à caution pour
servir à l’étude de l’un des complexus le plus mal connu
encore de la pathologie médullaire.

Il n’entre pas non plus dans le plan de ce travail de
passer en revue les différentes formes de scléroses combinées,
décrites jusqu’ici.

Ce serait faire l’étude critique d’un grand nombre
de maladies nerveuses — et même mentales, —■ ce qui
nous entraînerait beaucoup trop loin.

Nous réservons l’historique de cette question et la
critique des cas analogues publiés, pour un travail
ultérieur.

— 10 —

Par contre, nous n’avons pas craint de faire précéder
notre étude d’un court préambule anatomique. Les
résultats des recherches menées à bonne fin dans ces
dernières années sont encore ignorés ou méconnus par
quelques-uns ; d’autre part, les problèmes que soulève
l’étude anatomo-clinique des faits, problèmes sans
solution, prouvent surabondamment à ceux qui croiraient
la science définitivement fixée sur ce point, qu’il
reste au contraire beaucoup à faire, et incitent à de nouvelles
recherches.

CHAPITRE PREMIER
Anatomie et histologie normales.

Avant d’entreprendre l’étude anatomo-pathologique
des cas de scléroses combinées que nous avons étudiés, il
est bon de faire une revision anatomique de la moelle, en
insistant particulièrement sur les régions dont il sera le
plus souvent question au cours de cette étude.

Les recherches convergentes des anatomistes, des
anatomo-pathologistes, des physiologistes et des cliniciens
ne permettent plus de considérer dans la moelle
une division aussi simple que celle admise autrefois.

L’étude du développement embryonnaire a permis à
Flechsig, par l’observation de l’époque d’apparition de la
myéline dans les cordons, de subdiviser le cordon latéral,
en faisceau 2iyra.mid.al croisé, faisceau cérébelleux direct
et faisceau fondamental du cordon latéral, composé de la
couche limitante latérale et de la zone mélangée antérieure.
En avant du faisceau cérébelleux, on distingue
encore le faisceau de Gowers.

Les subdivisions du cordon postérieur sont : la zone
radiculaire postero-externe, correspondant à la zone
marginale de Lissauer ; le cordon de Goll et de Burdach:
une partie de ce dernier forme la zone radiculaire
moyenne ; l’autre partie, appliquée sur le bord interne

— 12 —

de la corne postérieure, forme la bandelette externe. De
chaque côté du septum postérieur l’on trouve la zone
cornu-commissurale (c’est une portion de la zone radiculaire
antérieure, faisceau fondamental ou ventral de
Flechsig) et plus en arrière le centre médian de Flechsig.
Enfin, contre le bord postérieur du cordon postérieur se
trouve la zone radiculaire postéro-interne.

Nous négligeons à dessein de parler du faisceau en
virgule de Schultze, parce que sa situation est encore
contestée.

Cette nomenclature admise, nous allons décrire brièvement
les rapports, la forme et la constitution de ces
différentes parties. Mais auparavant, et pour rendre plus
intelligible notre description, donnons un aperçu de la
structure idéale des substances grise et blanche de la
moelle, d’après les découvertes faites par les méthodes
de Golgi.

Dans ces substances, nous avons à considérer des
cellules nerveuses avec leurs" prolongements nerveux
(cylindre-axile, fonctionnel, de Deiters, etc. ) etleurs prolongements
protoplasmiques, et des cellules névrogliques.

Les cellules nerveuses, répandues dans toute la substance
grise, varient de volume, de forme, d’aspect,
suivant les points de la moelle ; les plus volumineuses
étant, par exemple, les cellules des cornes antérieures,
les plus riches en arborisations protoplasmiques et les
plus petites étant les cellules de la substance de Rolando.
Elles présentent des prolongements de deux sortes : le
cylindre-axe et les prolongements protoplasmiques. Le
cylindre-axe fin, lisse, naissant par un cône, présente

- 13 —

deux types : a) ou bien après un court trajet dans la
substance grise, il s’y divise et s’y subdivise en une
arborisation luxuriante (cellules à cylindre-axe court,
cellules de Golgi)  ; b) ou bien il sort de la substance grise
pour suivre un trajet plus ou moins long, d’où le nom
de cellules à cylindre-axe long. Ce cylindre-axe long peut
se courber à angle droit pour devenir vertical, se bifurquer
à une plus ou moins grande distance de son origine,
en deux branches verticales ou horizontales à
parcours plus ou moins long, passant d’une moitié de la
moelle à l’autre ou restant cantonné dans la même moitié
de la moelle. Ce sont les particularités du cylindre d’axe
des cellules à cylindre-axe long qui ont permis de les
diviser en cellules radiculaires, ou des fibres motrices, en
cellules commissurales des cordons, répandues dans toute
la substance grise et dont le cylindre d’axe passant de
l’autre côté de la moelle va se bifurquer en deux branches
verticales de sens opposé dans le cordon antéro-latéral ;
en cellules des cordons dont le cylindre d’axe, à une
branche, bifurqué ou trifurqué, va participer à un, deux
ou trois cordons du même côté de la moelle ou des deux
côtés à la fois.

Les prolongements -protoplasmiques épais, irréguliers.,
couverts de varicosités (pendant la période embryonnaire
seulement) et surtout d’épines, se portent dans tous les
sens, aussi bien clans la substance grise que dans les
cordons blancs, souvent (cellules radiculaires antérieures) 
dans les deux moitiés de la moelle et peuvent atteindre
ainsi la périphérie.

La névroglie, dont l’origine épithéliale épendymaire

— 14 —

ne fait plus de doute aujourd’hui, forme, par ses innombrables
cellules isolées à longs, fins et flexueux prolongements,
un feutrage isolant dans la substance grise et
blanche et par ses cellules encore en rapport avec le canal
de l’épendyme, de grandes travées telles que celles qui
existent par exemple le long de la soi-disant commissure
postérieure.

Les cordons blancs sont constitués suivant les points,
exclusivement ou simultanément, par des fibres épaisses
ou fines, uniquement descendantes ou ascendantes (ce
qui est très rare) , courtes ou longues, provenant du cerveau,
du cervelet, des noyaux du bulbe ou des colonnes
grises de la moelle, et émettent pendant leur trajet vertical,
d’innombrables collatérales fines ou assez grosses,
plus ou moins horizontales, en contact, pendant leur
parcours intra-cordonal et dans la substance grise avec
les prolongements protoplasmiques, et dans la substance
grise avec les cellules nerveuses des différentes espèces,
et terminées par des arborisations libres (le plus grand
mérite de la méthode de Golgi est d’avoir rompu avec la
théorie de la continuité des fibres et d’avoir démontré
que tout cylindre-axe ou émanation de cylindre-axe se
termine librement par un panache le plus souvent)  : ces
arborisations enveloppent le corps ou les prolongements
protoplasmiques d’une cellule nerveuse de la substance
grise du même côté de la moelle ou du côté opposé.

Cette description sommaire de la structure compliquée
de la moelle montre que celle-ci est constituée :

A) Par des fibres dont les cellules d’origine sont intramedullaires.
Ces fibres vont: l°à de grandes distances,

— 15 —

aussi bien en dedans (faisceau cérébelleux dont l’origine
est dans la colonne de Clarke) qu’en dehors de la moelle
(fibres motrices)  ; 2e à de courtes distances pour réunir
différents étages plus ou moins rapprochés de la moelle ;
3° dans la substance grise même pour rendre solidaires
des cellules d’activité semblable ou différente (cellules
à cylindre-axe court).

B) Par des fibres extrinsèques dont les cellules d’origine
sont à la périphérie (fibres des racines et cordons
postérieurs nés des ganglions rachidiens) ou dans d’autres
centres nerveux (dans le cerveau, par exemple, pour les
faisceaux pyramidaux, etc.). La moelle est donc, à la fois,
constituée par un système compliqué de relais disposés
verticalement et transversalement dans l’une et l’autre de
ses moitiés et par des voies à trajet direct ininterrompu.

On conçoit par suite que, malgré les nombreuses
recherches faites en anatomie normale, en anatomie
pathologique expérimentale et clinique, il soit encore
difficile de définir la constitution exacte de la substance
grise et celle de chacun des cordons, sans compter que
cette constitution peut varier dans d’assez grandes limites,
suivant les individus. Aussi n’est-il pas surprenant qu’il
soit impossible, dans la majorité des cas, de faire'cadrer
les données de la symptomatologie clinique et de la
physiologie normale ou expérimentale avec celles de
l’histologie.

Au point de vue de l’explication des lésions, les nouvelles
méthodes n’ont encore rien donné. Si on sait
pertinemment que la destruction d’une cellule entraîne
la mort de tous ses prolongements, on ne sait pas
encore si la mort d’un neurone nerveux entraîne une
— 16 —
altération quelconque, ou la mort dans les neurones
avec lesquels il était en rapport. De même on ignore
encore dans quelles conditions une lésion d’un prolongement
cylindre-axile amène l’atrophie de la cellule dont
il provient : nous ne pouvons que rappeler les expériences
de Forel sur les animaux jeunes (sections nerveuses).

Après l’exposé de ces données générales, passons en
revue les différents faisceaux qui nous intéressent.

Le faisceau cérébelleux direct, qui débute dans la
moelle,suivant les uns au niveau de la dixième, neuvième,
huitième paire dorsale, suivant Barbani au niveau de
la onzième ou douzième dorsale, et suivant d’autres au
niveau de la première et de la deuxième paire lombaire,
forme un mince segment de cylindre creux touchant, par
sa face externe, à la périphérie de la moelle, par sa face
interne au faisceau pyramidal croisé, par son extrémité
antérieure au cordon de Gowers qui semble faire partie
du même sj^stème, et par sa partie postérieure renflée à
la corne postérieure et la zone marginale de Lissauer.

Ce faisceau, composé de fibres longues, d’autant plus
nombreuses qu’on se rapproche du bulbe, se porte dans
le corps restiforme pour aller se terminer, d’après
Flechsig, dans le vermis superior du cervelet.

Sa méclullisation daterait du septième ou huitième
mois de la vie embryonnaire.

L’anatomie pathologique expérimentale et clinique a
montré que ce faisceau comprend surtout des fibres
longues de trajet ascendant, et accessoirement des fibres
descendantes provenant du faisceau intermédiaire du
cordon antéro-latéral.

— 17 —

Les méthodes anciennes et la méthode de Golgi ont
fait voir que l’origine probable des fibres du faisceau
cérébelleux direct est médullaire. Ces fibres, au niveau
de la région dorsale, ne sont autres que les cylindres
d’axe des cellules de la colonne de Clarke qui, après avoir
traversé horizontalement le cordon latéral, se coudent
dans le faisceau cérébelleux pour devenir verticaux et
atteindre le cervelet, peut-être directement. Dans la
région cervicale, leur origine serait dans les cellules de
la corne postérieure. Ces fibres émettent-elles des collatérales ?
La chose est probable, mais non encore précisée.
Ce que l’on sait, c’est que les fibres du cordon latéral en
bloc, donnent des collatérales pour la région grise centrale
de leur côté, et pour la substance grise centrale et
la corne postérieure du côté opposé.

Le faisceau pyramidal croisé provient de la division,
au niveau de la partie inférieure du bulbe, du faisceau
pyramidal cérébral en deux faisceaux, l’un se portant dans
la moitié de la moelle du côté opposé, l’autre dans la
moitié de la moelle correspondante (faisceau pyramidal
direct ou de Tûrck). On peut le poursuivre jusqu’à la
partie inférieure de la moelle. Sa situation, sa forme, ses
rapports, dépendent du point de la moelle considéré.

Dans les parties de la moelle supérieures aux deux
dernières dorsales, il est séparé de la périphérie par le
faisceau cérébelleux direct ; au-dessous, il est tout à fait
périphérique ; il touche par sa partie postéro-interne à la
corne postérieure, par sa partie antérieure il est confondu
avec le faisceau intermédiaire du cordon antéro-latéral,
et par sa partie interne,( hVest séparé de la substance

A. /\v'' ' '-(</\ 2

— 18 —

grise par la couche limitante latérale de Flechsig.

Sa forme en virgule, à grosse extrémité dirigée en
avant dans la partie inférieure de la moelle, devient
triangulaire à la partie supérieure. Son volume décroît
de haut en bas, ses fibres s’épuisant dans la substance
grise au fur et à mesure qu’il descend.

La description anatomique précédente montre qu’il s’agit
d’un faisceau blanc dont les fibres sont descendantes ;
les différentes méthodes s’accordent à faire concevoir que
ses fibres constituantes sont des fibres longues qui ne
seraient autres que les cylindres d’axe des grandes cellules
pyramidales des régions rolandiques du cerveau
(pariétale, frontale ascendantes, lobule para-central). Ces
fibres, durant leur trajet descendant clans la moelle, émettent
à angle droit de fines collatérales horizontales
destinées à se terminer par des arborisations libres
autour des grandes cellules radiculaires motrices ; les
fibres elles-mêmes se terminent de la même façon. Mais
dans le cordon pyramidal croisé il existe, outre les fibres
descendantes, un assez grand nombre de fibres à trajet
ascendant, qui semblent être des fibres aberrantes du faisceau
fondamental du cordon antéro-latéral, fibres commissurales
longitudinales courtes, formées par les
cylindres d’axe de cellules commissurales uni ou pluricordonales,
du même côté de la moelle ou du côté opposé.
Ces cylindres-axes se coudent en haut dans le cordon ou
se bifurquent en branches ascendante et descendante
courtes.

La médullisation de ce faisceau descendant est la plus
tardive, elle n’est complète qu’après la naissance, alors

— 19 —

que celle des fibres commissurales longitudinales courtes
est déjà terminée depuis longtemps.

Les collatérales du faisceau cérébelleux et le faisceau
pyramidal croisé sont en contact avec les prolongements
protoplasmiques nombreux des cellules voisines de la
corne antérieure, de la corne latérale et de la corne postérieure.

Racine et corne postérieures. — La racine postérieure
est constituée dans sa plus grande partie par des fibres
centripètes, grêles, provenant de la bifurcation du prolongement
unique des cellules unipolaires adultes des
ganglions spinaux (l’autre partie est constituée par des
cylindres d’axe centrifuges venus des cellules de la base
de la corne antérieure et n’ayant aucun rapport avec les
cellules ganglionnaires spinales). Les unes sont grosses
et les autres fines. Après avoir abordé le cordon postérieur
et pénétré dans son épaisseur sur le côté interne
de la corne postérieure, les fibres grosses internes se
bifurquent en deux branches verticales, l’ascendante
beaucoup plus longue que la descendante et constituant
des fibres du cordon de Burdach ou de Goll. Les fibres
fines se bifurquent immédiatement dans la zone de
Lissauer et dans la partie la plus voisine du cordon
latéral ; elles sont à court trajet.

La corne postérieure, très volumineuse dans la région
lombaire et la région cervicale, petite dans la région dorsale,
est surtout intéressante par la substance gélatineuse
de Rolando, la colonne de Clarke et la substance
gélatineuse centrale qui est à sa base.

La substance gélatineuse de Rolando qui coiffe la tête
— 20 —
de la corne postérieure est constituée par de nombreuses
fibres collatérales provenant des fibres de la zone de
Lissauer, du cordon postéreur, et par de très nombreuses
cellules disposées concentriquement, les unes envoyant
leur prolongement fonctionnel au cordon latéral, les
autres au cordon postérieur (Zone de Burdach) ou à
la zone de Lissauer, ou même à la fois au cordon
postérieur et latéral.

Il existe en outre de nombreuses cellules à cylindre-axe
court.

La substance gélatineuse centrale est peu riche en
cellules nerveuses et au contraire très riche en cellules
névrogliques et en prolongements névrogliques des cellules
épendymaires.

La colonne de Clarke, située à la base de la corne postérieure,
forme une colonne grise très distincte dans la
région dorsale depuis la septième ou huitième paire cervicale
jusqu’à la première ou deuxième paire lombaire.
Au-dessus et au-dessous de ces points elle existe, mais
ses cellules diffuses ne forment pas d’amas distincts. Les
cellules enveloppées dans un abondant lacis de fibres à
moelle qui constituent la colonne de Clarke sont les centres
d’origine des faisceaux cérébelleux directs. Elles sont
multipolaires, assez volumineuses ; les plus nombreuses
envoient leur cylindre-axe indivis sans collatérales, à
direction d’abord antérieure, puis latérale externe, au
faisceau cérébelleux direct ; les autres, à travers la commissure
antérieure, à d’autres cordons du côté opposé.
Les cellules de la colonne de Clarke et leurs prolongements
protoplasmiques sont en contact avec les collaté-

— 21 —

raies des cordons de Goll de leur côté et du côté opposé
(Azoulay).

Ces cellules de la corne postérieure, en dehors des cellules
de la substance gélatineuse de Rolando, semblent
fournir au cordon latéral et au cordon postérieur dans sa
partie la plus profonde, des fibres longitudinales commissurales
courtes.

Les cellules de la corne postérieure reçoivent les
arborisations terminales : l°des collatérales et des fibres
courtes du cordon postérieur (zone de Lissauer) ayant
traversé en faisceaux méridiens épais la substance de
Rolando ; 2° des collatérales ou des fibres terminales du
cordon latéral du côté opposé arrivées à travers la
commissure postérieure.
Cordon postérieur. — Les divisions du cordon postérieur
diffèrent suivant les points de vue auxquels se sont
placés les auteurs qui les ont étudiées. Flechsig, qui les
a étudiées au point de vue embryologique, a imposé une
nomenclature dont nous continuons à faire usage. Mais
vouloir attribuer à ces divisions une valeur physiologique,
serait entièrement erroné. Le cordon postérieur
comprend :

a) En dedans delà corne postérieure, une zone radiculaire
antérieure assez mince, séparée de la périphérie par
la zone de Lissauer.
b)  En dedans de cette zone, la zone triangulaire, zone
radiculaire moyenne, n’arrivant pas à la périphérie de la
moelle et constituée par des fibres venues des racines
postérieures et destinées à la colonne de Clarke, et par
d’autres fibres, qui entreront plus haut dans la constitution
des cordons de Goll.

— 22 —

c) Encore plus en dedans, touchant le septum névroglique
postérieur, le cordon de Goll lui-même, avec un
petit faisceau situé tout contre le septum, et à une plus
ou moins grande distance du sillon postérieur suivant la
hauteur de la moelle: c’est la zone médiane.

Enfin, en arrière de ces trois zones, se trouvent à la
partie postérieure du cordon postérieur, la zone radiculaire
postéro-interne (partie postérieure du cordon de
Burdach) et la zone radiculaire postéro-externe répondant
à la zone de Lissauer. Dans ces zones, la médullisation
est différente : elle commence par la zone radiculaire an -
térieure,puis se continue surlesfibres de la zone moyenne,
destinées aux cellules de la colonne de Clarke, en même
temps qu’elle apparaît sur les fibres de la zone médiane ;
ensuite, et simultanément, elle a lieu dans le cordon de
Goll et la zone radiculaire postéro-interne, enfin dans la
zone radiculaire postéro-externe. D’après van Gehuchten,
ces différences dans la période de la médullisation
tiennent à ce que ces fibres sont les unes des voies courtes
pour les réflexes simples, les autres des voies longues
pour les réflexes complexes ou conscients.

D’après les données expérimentales et cliniques, le
cordon de Goll est constitué par les fibres radiculaires
provenant des régions les plus inférieures de la moelle.
Ces fibres d’abord situées contre la partie interne de la
corne postérieure (dans la bandelette externe) , se déplacent
en dedans et en arrière, à mesure qu’elles montent
dans le cordon postérieur, repoussées qu’elles sont par
l’arrivée de nouvelles fibres radiculaires.

Ces fibres sont longues, ascendantes et parviennent à
— 23 —
la région inférieure du bulbe. Elles se terminent librement
autour des cellules du noyau du cordon de Goll,
dans ce qu’on appelle aussi la Clava. Le cordon de Burdach
se confond en bas avec le cordon de Goll. Les fibres
longues qui le constituent se portent aussi dans le bulbe,
et se terminent autour des cellules du noyau du cordon
de Burdach ; dans la moelle, elles sont toujours en
dedans du cordon de Goll, ce qui se conçoit, puisque
les fibres des racines postérieures continuent à se refouler
en dedans à mesure qu’elles montent et qu’il en arrive
d’étages plus élevés.

Les collatérales des cordons postérieurs que l’on a pris
pendant longtemps pour des fibres principales à cause de
leur épaisseur, sont très nombreuses, et très importantes.
On peut, d’après Cajal, en distinguer quatre
groupes, l’un, le plus considérable, formant la voie
réflexo-motrice et destiné à envelopper les cellules
motrices de la corne antérieure. Un deuxième est destiné
aux cellules de la substance de Rolando et de la corne
postérieure ; un troisième partant du cordon de Goll aux
cellules de la colonne de Clarke ; enfin un quatrième
gagne à travers la commissure postérieure, la tête de la
corne postérieure du côté opposé.

Quant à la zone marginale de Lissauer, développée surtout
dans la région lombaire, elle est constituée principalement
par des fibres fines des racines postérieures ;
elle se trouve divisée en deux parties par la pénétration
des fibres grosses de la racine postérieure, l’une assez
considérable, externe, touchant en avant à la substance
gélatineuse de Rolando, et en dehors au cordon latéral ;
— 24 —l’autre, interne, plus réduite, même très réduite suivantl’étage de la moelle. Les fibres de cette^zone seraient àcourt trajet et iraient se terminer soit autour des cellulesde la substance de Rolando, soit autour de celles de lacorne postérieure, après avoir cheminé un instant avecles grosses fibres des racines postérieures.
CHAPITRE II
Technique.
Les cas que nous allons étudier ont été, pour nous,l’objet de quelques tentatives pour modifier, peut-êtreavec quelque avantage, les procédés techniques usuelsdans l’étude du système nerveux. Nous allons indiquerles procédés d’investigation auxquels ont été soumises lespièces anatomiques, que nous devons à l’obligeance denotre maître, le Dr Dejerine.L’une des moelles (obs. n° II) a été presque toutentière débitée par les soins de M. Dejerine ; nousn’avons eu qu’à examiner ses coupes ; nous avons coupéla protubérance, les pédoncules, et la région optostriée du cerveau correspondant, après inclusion dansla celloïdine. Nous avons sur l’écorce cérébrale et lamoelle, tenté la méthode de Golgi, qui a échoué parsuite du durcissement trop considérable des tissus quiavaient séjourné depuis près de deux ans et demi dansle liquide de Muller.Les pièces de l’observation n° 1 nous ont été remisesaprès trois mois de séjour dans la solution bichromatée. La méthode de Golgi, demi-lente, qui consiste àfinir le durcissement des morceaux dans un mélangebichromato-osmié, nous a donné des résultats assez— 26 —bons, mais incomplets pour le cerveau et à peu prèsnuls pour la moelle ; la double imprégnation despièces n’a pas réussi davantage. Ces résultats nedoivent pas étonner si l’on considère qu’il s’agissaitde pièces recueillies dans des conditions défectueuses etconservées sans soins particuliers.Les procédés d’imprégnation au chromate d’argentsont aujourd’hui décrits dans tous les traités récents.Qu’il nous soit permis de regretter de n’avoir pu obtenir nos pièces dans un parfait [état de fraîcheur etavant l’immersion dans la solution de bichromate.Nous aurions pu traiter alors quelques fragments parla méthode de Nissl ou celle d’Altmann ; ces moyensd’examen sont indispensables à qui voudrait parler avecquelque certitude d’altérations cellulaires dans la moelleet le cerveau. Le liquide de Millier détermine des altérations de la forme des cellules, connues depuis longtemps (voir Traité technique d’histologie de Ranvier,première édition, page 1061). Nous avons tenté la méthode de Marchi, qui ne nous a donné aucun renseignement : cette méthode, d’ailleurs, n’est utile que pourl’étude des dégénérescences récentes, et alors elle estexcellente.Nous indiquerons ici quelques procédés d’examen quinous ont donné des résultats satisfaisants dans les conditions où nous nous trouvions ; il est clair que lesdifférents procédés n’ont de valeur qu’autant qu’ils sontcontrôlés les uns par les autres.Les colorations en masse nous ont paru donner desélections plus délicates que les colorations sur lame ;— 27 —mais il importe d’employer des fragments très minces(2 ou 3 millim.) et des solutions colorantes très étendues(carmin ammoniacal, picro-carminate, carmin alcoolique et acide de Meyer, carmin aluné, etc.). Lescouleurs basiques d’aniline en solution aqueuse, et- enparticulier le bleu de méthyle, nous ont donné de trèsbelles colorations ; nous fixons ces couleurs avant ladéshydratation par l’alcool ou l’acétone, en employantla solution tannique au 1/10.La plupart de nos coupes ont été faites après inclusiondans la paraffine. Pour les pièces que nous avons inclusescomparativement dans la paraffine et le collodion,l’avantage appartenait certainement aux premières.Si, dans les recherches sur la moelle et le cerveau,presque tous les anatomistes, au moins parmi les médecins, emploient le collodionage des pièces, c’est quecette méthode seule permettait jusqu’ici d’obtenir laproduction de la laque hématoxylique de Weigert.Nous sommes arrivé à produire cette laque sur noscoupes à la paraffine, en employant un procédé dontnotre ingénieux ami, le Dr Azoulay, s’était servi déjà en1891 sur des coupes montées dans le collodion. Voici enquoi il consiste :Les coupes, collées ou non sur lame par l-'eau albumineuse, sont traitées par l’un des dissolvants delà paraffine(xylène, benzine, toluène, etc.) , puis par l’alcool absoluou l’acétone pour les débarrasser de l’hydrocarbure ; lacoupe peut ensuite être immergée immédiatement dansune solution d’oxyde de cuivre ammoniacal (liquide dePéligot ou de Schweizer) , qu’on laisse agir plus ou— 28 —moins longtemps ; en chauffant le liquide jusqu’à production de vapeurs, un séjour d’une minute suffit. Lacoupe est ensuite rapidement lavée clans l’eau, puiscolorée par la solution d’hématoxyline de Weigert qu’onpeut sans inconvénient allonger de deux ou trois foisson volume dJeau. L’action du colorant ne doit pas êtreprolongée au delà de quelques minutes. Nouveau lavageà l’eau. L’emploi de la solution décolorante au ferricyanure de potassium est fait comme dans la méthodede Weigert ; il faut surveiller l’action du décolorant, etarrêter celle-ci quand le corps des cellules est décoloréet que les noyaux ou leurs nucléoles sont colorés encore(Azoulay).Cette méthode a tous les avantages des coupes faitesà la paraffine (régularité et finesse plus grandes, admirable conservation des structures, rapidité d’inclusion).Elle permet de colorer une coupe par la laque hématoxylique en quelques minutes ; enfin, elle réalise uneéconomie notable d’hématoxyline, ce qui est une considération quand il s’agit d’un produit aussi cher. Pourdonner une idée des avantages de cette méthode, nousdirons que nous avons pu examiner le jour même descoupes d’un bulbe qui dégorgeait le matin dans l’eau.Nous avons coupé notre moelle en autant de segmentsqu’il y a de racines. Chacun des segments numéroté aété partagé en plusieurs fragments pour être traité parles différents colorants.Les racines et ceux de leurs ganglions qui étaientrestés attenants] à la moelle ont également été réservéspour un examen méthodique. Il importe de numéroter
— 29 —
les racines, ce qui n’est pas sans présenter quelque difficulté pour qui n’a pas procédé lui-même à l’autopsie.Le bulbe, la protubérance, les régions opto-striées ontété également examinés.Nous avons également examiné l’écorce cérébrale(région paracentrale et cuneus) dans les deux cas quenous allons exposer maintenant.
CHAPITRE III

Observations anatomo-cliniques.

OBSERVATION I (personnelle) , prise dans le service du
Dr Dejerine, par M. Huet, interne du service.

SOMMAIRE. — Homme, 41 ans. Pas de traces de syphilis. Début
du tabès à Vâge de 29 ans, pas de vertiges. Troubles oculaires
trois ans après. Pas de crises viscérales. Pas de douleurs
fulgurantes, ni de douleurs en ceinture. Ataxie très peu marquée.
Troubles légers de la sensibilité. Abolition des réflexes
rotuliens. Pas de troubles de l’intelligence.

V…, garçon de restaurant. Le malade est entré à Bicêtre en
mai 1886 (salle Lenoir-Jousseran) , à l’âge de 34 ans.
Père, charpentier, mort à 58 ans d’une attaque d’apoplexie
(15 jours hémiplégique).
Mère, morte à 49 ans, également d’un ictus apoplectique.
(Un an malade, aphasie ; le malade ne sait si elle était paralysée
du côté droit. A la suite a eu de l’affaiblissement intellectue
sans qu’on soit obligé de l’enfermer.) 

Un frère mort jeune, une soeur morte, avant 3 ans ; une soeur
morte de la poitrine à 28 ans ; un frère de 40 ans a 11 enfants ;
une soeur, 44 ans, bien portants.

Dans la famille maternelle pas de maladies nerveuses (épilepsie,
hystérie, vésanie).

La grand’mère paternelle est morte démente (démence sénile
pendant une dizaine d’années). Hallucinations depuis l’âge de
60 ans ; voyait des reptiles, vipères ; idées de suicide.

— 31 —

Une soeur du père a présenté les mêmes troubles vésaniques
que la grand’mère (hallucinations, mélancolie)  ; a 4 enfants
bien portants.

Originaire de la Sarthe. A Paris depuis l’âge de 16 ans. Bonne
santé dans son enfance. Pas de scrofule. Bonne santé depuis son
arrivée à Paris ; n’a été qu’une fois (avant sa maladie actuelle) 
à l’hôpital (15 jours à Lariboisière, à 25 ans, pour un embarras
gastrique).

Jamais de rhumatismes. Aucun traumatisme. Blennorrhagie
à 19 ans. Dit n’avoir jamais eu la syphilis. Pas de signes dans
les cornmémoratifs. Aucune trace actuelle.

Soldat 1 an, à Châteaudun ; pas de maladie à ce moment.
Excès de femmes de 25 à 30 ans (servait dans les grands restaurants
des boulevards). Excès alcooliques (surtout Champagne et
vin). Pas d’absinthe.

Début du tabès il y a sis ans (1880)  : aeu d’abord des étourdissements,
vertiges, pendant environ un mois ; qui ont disparu
ensuite, et jusqu’en 1883 n’a éprouvé aucun accident. En 1883,
s’aperçoit de troubles oculaires : les objets dansaient devant
lui, il ne pouvait plus lire les numéros des maisons, les noms
des rues, le journal ; mais ne voyait pas, dit-il, deux objets pour
un. Le soir il y voyait mieux que le jour.

N’a jamais eu de douleurs fulgurantes ; seulement une sensation
d’engourdissement dans la jambe gauche, pas dans la droite ;
pas de crampes.

Pas de troubles de la miction.

Excitation génitale au début.

L’affaiblissement delà vue augmentant, s’est fait soigner chez
M. Calezowski, M. de Wecker (inégalité pupillaire, la gauche
plus dilatée ; papilles atrophiées, dégénération grise)  ; M. Panas ;
aux Quinze-Vingts. Ne travaille plus depuis 4 ans.

Entre à Bicêtre en mai 1886 ; à ce moment à peu près complètement
aveugle depuis un an.
État actuel. — Haut de taille et de corpulence moyenne.

A peu près complètement aveugle ; distingue encore des
— 32 -
ombres du côté droit, suffisamment pour se conduire et éviter
les arbres dans les cours.

Marche avec une canne ; sent assez bien le sol sur lequel il
marche.

Peu d’ataxie aux membres inférieurs.

Quand il est debout, vacille un peu.

Quand il marche, frappe un peu la terre du talon.

Pas d’ataxie aux membres supérieurs.
Sens musculaire bien conservé.

Dit avoir de l’affaiblissement, quoique ses muscles résistent
avec force quand on veut changer la position de ses membres
et qu’on lui dit de résister.
Sensibilité h la piqûre bien conservée ; aux membres inférieurs
et supérieurs, pas de retard.

Cependant, nous avons trouvé un point avec légère anesthésie
à la face interne du mollet gauche.
Sensibilité tactile affaiblie, plus aux mains qu’aux pieds ; en
effet, il reconnaît assez bien le sol sur lequel il est ; mais s’il a
des objets petits dans les mains, il en perd vite la notion, et si,
par exemple, il tenait longtemps une pièce de dix sous, la laisserait
tomber sans s’en apercevoir.

Pas de douleurs fulgurantes, ni autres.
Yeux. — Ptosis de la paupière supérieure à droite. Parésie
du droit interne à gauche (strabisme externe de ce côté). Inégalité
des pupilles, la gauche dilatée, la droite de grandeur
moyenne.
Bouche. — Langue : rien à signaler. Un peu de leucoplasie
buccale. Fonctions digestives normales.

Pas de troubles de la miction, ni de la défécation ; cependant,
ne peut résister au besoin d’uriner.

Actuellement se plaint d’avoir des érections la nuit, qui le
font souffrir, bien que, depuis un an, il soit devenu froid et ne
pense plus du tout à aller avec des femmes. Autrefois, avait
souvent des pertes nocturnes ; maintenant n’en a plus.
Abolition des réflexes rotuliens.
— 33 —
Rien au coeur.

A été traité longtemps par Kl ; pilules de nitrate d’argent ;
noix vomique, etc., sans grande amélioration.
Homme intelligent, expliquant bien ce qu’il éprouve.
Le malade est mort le 9 décembre 1893.

DESCRIPTION DES COUPES DE L’AXE CÉRÉBRO-SPINAL. —
Nous décrirons ces coupes en procédant de bas en haut.
Coupe au niveau de la première paire sacrée. — Avant de
faire la description des zones sclérosées, signalons dans cette
coupe l’existence de corps amyloïdes que nous n’avons pas
retrouvés sur les coupes portant sur les régions plus élevées de
la moelle.

Ces corps qui prennent une teinte bleuâtre sous l’action de
la liqueur de Cram, se colorent en rouge sombre par le carmin,
prennentles couleurs d’aniline, paraissent d’un brun jaune après
le traitement par l’hématoxyline de Weigert ; ils sont de structure
homogène, réfringents, d’un diamètre de 15 à 20 ^ en
moyenne. 11 est impossible d’y déceler un noyau. Ces corps
sont surtout nombreux au niveau de l’entrée des racines postérieures
dans la moelle ; ces dernières en contiennent même
sur une courte étendue ; on les trouve également dans les cordons
postérieurs et dans les cordons pyramidaux ; ils sont très
rares dans les zones antéro-latérales ; nous n’en avons pas vu
dans la substance grise.
Zone de Lissauer. — On reconnaît les groupes de fibres fines
à section transversale qui forment cette zone ; on y rencontre
quelques corps amyloïdes.
Cordons postérieurs. — La disposition de la sclérose se
reconnaît nettement quand on examine les préparations à un
faible grossissement ; mais elle est peu intense à ce niveau,
car, à l’examen par les grossissements forts, le nombre des fibres
saines est très considérable dans les régions qui se détachaient
tout à l’heure nettement en brun sur le fond noir des cordons
restés sains.
A. 3— 34 —
La zone radiculaire antérieure des cordons postérieurs
(zone cornu-commissurale) est tout à fait intacte.

La zone radiculaire postéro-interne est également conservée,
quoique moins bien que la précédente.

La zone médiane de Flechsig, de chaque côté de la partie la
plus postérieure du septum postérieur, est également conservée.


Les bandelettes externes (portion du cordon de Burdach longeant
les cornes postérieures) sont moins fournies que sur une
moelle normale ; le faisceau arciforme à grosses fibres à myéline
(groupe des collatérales sensitivo-motrices de Cajal) qui s’en
détache pour aller se répandre en éventail au niveau du collet
de la corne postérieure paraît dans un état d’intégrité s’éloignant
peu de la normale.

La zone radiculaire moyenne est la plus altérée ; sa délimitation
est faite par les autres zones que nous venons d’examiner ;
le tissu névroglique qui s’est développé à ce niveau a une
apparence grenue dans les points où les fibrilles sont coupées
perpendiculairement et une apparence vaguement fibrillaire
dans les endroits où les fibrilles sont atteintes suivant leur
axe. Les bandes de tissu névroglique ne diffèrent de celles
qui séparent normalement les faisceaux des fibres et les fibres
nerveuses entre elles que par leur épaisseur un peu plus considérable
 ; dans leur intérieur cheminent des artérioles de fort
calibre et des capillaires, qui nous paraissent peu différents
de ce qu’ils sont à l’état normal.
Cordon latéral. — La sclérose ici est exactement cantonnée
dans le faisceau pyramidal ; elle est plus marquée que dans la
zone médiane des cordons postérieurs.

Le champ sclérosé a la forme triangulaire à base externe
que prend le faisceau pyramidal à la partie inférieure de la
région lombaire.

Ce n’est pas sous l’enveloppe névroglique de la moelle que
la sclérose du cordon latéral est le plus marquée ; sur la
bordure de la moelle il reste quelques fibres saines.
— 35 -
La sclérose n’atteint pas la corne postérieure, mais en est
séparée par le groupe externe des fibres fines de Lissauer et
par un second groupe de fibres grosses situées dans la partie
la plus postérieure de la zone limitante latérale. Le tissu névroglique
développé à ce niveau n’est que l’épaississement des
septa névrogliques qui existent normalement ; la direction des
traînées est radiale.

Le reste du cordon antéro-latéral est intact, sauf les quelques
corps amyloïdes dont nous avons signalé la présence.
Substance grise. ■— La corne antérieure avec ses différents
groupes de grandes cellules est intacte ; à l’union des cornes
antérieure et postérieure, on retrouve également des cellules
de diamètre un peu plus petit que les grandes cellules dites
motrices, dont les prolongements, le corps cellulaire et le
noyau paraissent intacts (sur des préparations colorées au
carmin). Nous avons regardé cette région avec un soin particulier,
parce que c’est en ce point surtout que l’on trouve en
plus grand nombre les cellules funiculaires des cordons latéraux
(Cajal, Lenhossek).

La corne postérieure nous paraît également normale ; les
petites cellules sériées qui forment la substance gélatineuse
se reconnaissent bien à un fort grossissement ; entre elles, se
voient de très fines fibres myéliniques ; nous n’avons rien
remarqué de particulier pour la substance spongieuse qui
limite, en avant et en arrière, la substance de Rolando. De ci,
de là, on voit dans cette substance, sur la limite des cordons
postérieurs, de petites cellules arrondies ou pyriformes, semblables
à quelques-unes de celles qu’on trouve- dans la substance
de Rolando.

Le canal central n’est pas unique ; en dehors du canal, il
existe un second groupe de cellules cylindriques, à plusieurs
couches concentriques.

Les racines antérieures sont saines.

Les enveloppes de la moelle, et particulièrement la piemère,
sont saines.
— 36 —Coupe au niveau de la troisième paire lombaire. — La topographie
des lésions est la même que dans la coupe précédente.

La sclérose est disposée dans les cordons postérieurs de la
même façon et son intensité n’est pas plus grande.

Par contre, elle est plus intense dans les cordons latéraux ;
c’est toujours le faisceau pyramidal croisé qui est seul touché ;
la sclérose est très intense et le nombre des fibres à myéline
qui subsistent dans le faisceau est peu considérable. Le tissu
scléreux forme des aréoles qui embrassent les fibres intactes ;
la direction des travées névrogliques est toujours radiale ; mais
il existe en outre beaucoup de fibrilles coupées perpendiculairement
à leur axe et donnant une apparence grenue.

La sclérose des faisceaux pyramidaux envahit à ce niveau
jusqu’au bord de la moelle ; mais, non plus que dans la coupe
précédente, elle ne borde la corne postérieure dont elle reste
séparée par une bande assez épaisse de fibres myéliniques
saines (zone limitante latérale).

Nous ne retrouvons pas à ce niveau les corps amyloïdes que
nous rencontrions dans la coupe précédente.
Coupe au niveau de la première lombaire. — La disposition
générale de la sclérose au niveau des cordons postérieurs reste
la même que plus bas. Les fibres disparues sont toujours le
plus abondantes au niveau de la zone radiculaire moyenne. Il
reste une bande relativement saine tout le long du septum
postérieur, le long de la corne postérieure (bandelette externe) ,
et dans la zone postéro-interne. La zone cornu-commissurale
est intacte.

Les fibres radiculaires postérieures à leur entrée dans la
moelle paraissent saines.

La sclérose du faisceau pyramidal a gagné en étendue et est
plus marquée.

La zone de Lissauer est intacte.

La colonne de Clarke ne saute pas à l’oeil par sa disposition
spéciale, comme il arrive souvent dans cette région pour les
moelles normales. Les fibrilles myéliniques fines y sont très
— 37 —
nombreuses ; les cellules sont rares et peut-être plus atrophiées
que normalement.
Coupe au niveau de la dixième paire dorsale. — Dans les
cordons postérieurs, la zone radiculaire postéro-interne (cordon
de Burdach) est respectée sur une certaine étendue ; les
zones sclérosées sont toujours cantonnées dans les cordons
radiculaires moyens et arrivent à se toucher au niveau du tiers
moyen du septum postérieur ; elles ne s’étendent pas jusqu’au
bord postérieur de la moelle.
Cordons latéraux. — La zone triangulaire de sclérose est
plus étendue encore que dans la coupe précédente ; le nombre
des fibres myéliniques conservées que l’on y compte est très
restreint, et, point important à noter, on les trouve surtout
près du bord de la moelle ; une mince bandelette de fibres
saines, moins dense cependant que dans les coupes que nous
avons examinées jusqu’ici, sépare le faisceau pyramidal altéré
de la corne postérieure.

La sclérose atteint le bord de la moelle, comprenant par conséquent
le faisceau cérébelleux qui existe dès ce niveau ; nous
venons de faire remarquer qu’elle était un peu moins marquée
que dans le faisceau pyramidal proprement dit.
Chose remarquable, la sclérose commence à envahir la zone
connue sous le nom de faisceau de Gowers ; il existe, en avant
des deux faisceaux pyramidaux (cérébelleux et croisé) ,un mince
demi-croissant, à pointe antérieure, longeant le bord de la
moelle ; mais la sclérose est encore discrète.

La pie-mère n’est point épaissie, non plus que la névroglie
sous-pie-mérienne.

Les racines postérieures sont intactes. Les zones de Lissauer
également.

On chercherait vainement la colonne de Clarke, ou du moins
les cellules qui caractérisent cette région ; on trouve à ce niveau
un réseau peu fourni de fines fibrilles myéliniques ; mais
nous n’avons pu distinguer les nombreuses cellules, si caractéristiques,
qu’on y rencontre normalement.
— 38 —Coupe au niveau de la huitième paire dorsale. — La disposition
générale est la même que pour la coupe précédente.
Coupe au niveau de la septième paire dorsale. — Dans
cette coupe, la sclérose des cordons postérieurs devient plus
marquée et plus étendue que dans les précédentes ; seule la zone
cornu-commissurale et, à un bien moindre degré, les fibres qui
bordent la périphérie du cordon postérieur, celles qui sont
situées de chaque côté de la partie la plus postérieure du septum
postérieur et les fibres les plus médianes du cordon de
Burdach sont intactes.

Les cordons de Goll sont très scléreux ; les zones de sclérose
arrivent au contact au niveau de toute la partie moyenne du
septum.
Les bandelettes externes et les fibres arciformes qui s’en détachent
sont également prises à un degré très marqué.
La zone de Lissauer est atteinte maintenant et les fibrilles
fines disparaissent étouffées par les fibrilles névrogliques.
Les faisceaux jjyramidaux croisés et cérébelleux sont presque
totalement dégénérés ; la zone de sclérose augmente à ce
niveau en étendue par rapport à ce qu’elle était dans les coupes
précédentes : on sait que ces faisceaux vont en augmentant de
bas en haut. La bande de fibres saines, qui sépare le faisceau
pyramidal de la corne postérieure, se retrouve à ce niveau.

Le faisceau de Gowers est également atteint et plus fortement
qu’au niveau de la huitième paire dorsale.

Les autres faisceaux blancs de la moelle sont intacts.

Rien ne rappelle l’existence de la colonne de Clarke.

La substance grise elle-même paraît touchée ; les fibrilles
myéliniques qui la parcourent en tous sens sont beaucoup
moins abondantes que normalement ; c’est surtout dans la corne
postérieure (en avant de la substance gélatineuse de Rolando) ,
que cette disparition est marquée. Les cellules des cornes antérieures
nous semblent normales.

La texture du tissu névroglique rappelle beaucoup celle que
l’on rencontre dans les cas de maladie de Friedreich ; la disposition
en tourbillons est manifeste, surtout dans la région

— 39 —

avoisinant le septum postérieur ; cependant les fibrilles qui
forment les tourbillons sont moins épaisses, et moins longuement
ondulées que dans les moelles de Friedreich.

Cette même texture se rencontre, à un degré moins marqué,
en certains points des cordons collatéraux ; mais les plaques
scléreuses, d’apparence grenue ou à disposition radiée, sont ici
les plus nombreuses ; la sclérose est beaucoup plus intense que
dans les cordons postérieurs ; à peine subsiste-t-il quelques
rares fibres à myéline dans le vaste champ névroglique.

Les vaisseaux, dans les zones sclérosées, ne sont pas touchés
ou le sont à peine, leur mince gaine conjonctive (tunique
externe) n’est pas épaissie ; leurs tuniques, moyenne et interne,
sont également saines. Sur nos coupes, colorées au carmin ou
au bleu de méthylène et coupées dans la paraffine, il existe une
zone libre tout autour des vaisseaux de diamètre moyen, par
suite sans doute de la rétraction de ces derniers par l’action des
déshydratants et des éclaircissants ; on voit ainsi les fibrilles
de névroglie converger vers la paroi vasculaire, dont elles restent
distantes de toute la largeur de la zone de rétraction.
Coupe au niveau de la sixième paire dorsale. — La sclérose
est disposée comme précédemment, et un peu plus marquée
encore : la zone cornu-commissurale reste toujours intacte.

La partie du cordon de Burdach comprise entre les bandelettes
externes et le cordon de Goll, conserve quelques fibres
saines ; cette zone d’intégrité relative se présente sous la forme
d’un triangle à base antérieure, adossés à la zone cornu-commissurale,
à pointe postérieure atteignant le sillon qui sépare
le cordon de Goll du cordon de Burdach. La zone de Lissauer
est mieux conservée que dans la coupe précédente.

Le faisceau pyramidal croisé est totalement dégénéré,
comme précédemment.

Le faisceau cérébelleux l’est un peu moins que le pyramidal
croisé.

Le faisceau de Gowers est atteint dans les mêmes proportions
que le cérébelleux.
— 40 —
Mêmes remarques que précédemment pour la substance
grise.
Coupe au niveau de la cinquième paire dorsale. — A ce
niveau, tout le cordon postérieur est scléreux, sauf au niveau de
la zone qui avoisine la commissure grise postérieure. La division
en cordon de Goll et de Burdach est très nette par l’existence
d’une profonde scissure entre ces deux cordons.

Les bandelettes externes et le groupe des fibres collatérales
réflexo-motrices sont profondément atteints.

La zone de Lissauer est également prise.

Les faisceaux de Gowers, cérébelleux et pyramidal croisé,
gardent les mêmes apparences que précédemment.
Coupe au niveau de la deuxième paire dorsale. — La disposition
est la même que plus bas ; mais de nouvelles et rares
fibres à myéline réapparaissent dans la bandelette externe, et
la zone de Lissauer est relativement intacte.
Coupe au niveau de la septième paire cervicale. — Les
cordons de Goll ne présentent pas une seule fibre saine ; les
cordons de Burdach sont également scléreux, sauf au niveau de
la zone limitant la corne postérieure qui présente quelques fascicules
de fibres myéliniques.

Les fibres arciformes (grosses collatérales sensitivo-réflexes) 
sont assez abondantes.
Zone de Lissauer relativement intacte.

La zone cornu-commissurale paraît moins fournie de fibres
à myéline que dans les coupes des étages inférieurs.

Le faisceau sclérosé de Gowers s’étend maintenant très loin
en avant.

Le faisceau cérébelleux est plus garni de fibres que les faisceaux
pyramidal croisé et de Gowers.

Le groupe des fibres de la zone fondamentale latérale qui borde
au dehors la corne postérieure et la sépare du faisceau pyramidal
croisé subsiste toujours avec ses caractères d’intégrité.

La substance grise est de nouveau riche en fibrilles myéliniques,
grosses et fines. Les cellules y sont nombreuses et
paraissent normales.
— 41 —Coupe au niveau de la cinquième paire cervicale. — Les
bandelettes externes sont plus abondamment fournies de fibres
à myéline.

Le reste du cordon de Burdach commence à se garnir de
quelques fibres.

Le cordon de Goll est totalement sclérosé.

Intégrité relative de la zone de Lissauer.
Coupe au niveau de la deuxième paire cervicale. — Les bandelettes
externes se détachent maintenant comme deux croissants
noirs accolés le long du tiers postérieur de la corne
postérieure, grâce à l’abondance des fibres à myéline.

La sclérose est le plus marquée dans la moitié postérieure
du cordon de Goll et du cordon de Burdach (deux tiers interne
de ce cordon).
Zone de Lissauer à peu près intacte. Faisceau cérébelleux
moins sclérosé que le faisceau pyramidal croisé et le faisceau
de Gowers.
Coupe au niveau de la première paire cervicale. — La sclérose
occupe maintenant les trois quarts postérieurs du cordon
de Goll et le tiers interne du cordon de Burdach. Ce champ
sclérosé se détache vigoureusement de la préparation, car
l’absence de fibres à myéline y est complète. La zone radiculaire
antérieure du cordon postérieur, la zone cornu-commissurale,
la bandelette externe sont normales.

La zone de Lissauer est intacte.

La disposition des faisceaux cérébelleux et du pyramidal
croisé reste la même que dans la coupe précédente. Des faisceaux
de Gowers, celui du côté droit a recouvré maintenant
une grande partie de ses fibres ; celui du côté gauche reste plus
scléreux. Nous notons ici, ce que nous aurions pu répéter
pour toutes les coupes précédentes où il est question des faisceaux
de Gowers, que l’étendue et l’intensité de la sclérose sont
plus marquées pour le côté gauche que pour le côté droit.

Coupes du bulbe.— Dans les coupes, la sclérose du faisceau
pyramidal croisé se rétrécit comme étendue à mesure que la
— 42 —
décussation a lieu ; mais on ne voit apparaître aucun faisceau
sclérosé dans les pyramides antérieures bulbaires.

Sur une coupe passant en avant, au point d’émergence des
fibres de l’hypoglosse (avant l’apparition des olives) , et en arrière,
à 4 millim. au-dessous de la pointe du calamus scriptorius,
rien ne rappelle plus les faisceaux latéraux (pyramidaux croisés) 
sclérosés. Les pyramides bulbaires sont saines ; celle du côté
droit est plus épaisse que celle du côté gauche.

On retrouve le faisceau cérébelleux confondu maintenant
avec le faisceau de Gowers, sclérosé sous forme d’une mince
bandelette marginale située immédiatement en arrière de la
racine ascendante du trijumeau.

Les faisceaux de Goll et de Burdach, formés maintenant par
une bande mince aplatie d’avant en arrière, et situés en arrière
des noyaux correspondants (noyaux du cordon grêle et du cordon
cunéiforme) se distinguent toujours par la rareté anormale
des fibres à myéline.

Les cellules des noyaux de Goll et de Burdach sont saines ;
dans ces noyaux le réticulum de fibres nerveuses est moins
fourni qu’à l’état normal.

Sur une coupe passant au niveau de la partie tout à fait supérieure
du bulbe, les 'aisceaux de Goll et de Burdach sont à peu
près complètement épuisés, et il n’est plus possible de trouver
de traces du faisceau cérébelleux et de Gowers dans les corps
restiformes qui paraissent normaux ; on voit de nombreuses
cellules nerveuses groupées en amas sur le bord de la moelle
(noyaux de corps restiformes)  ; c’est à mesure que ces cellules
ont apparu que les traces des faisceaux cérébelleux sclérosés
ont disparu.

Les pyramides sont normales ; celle du côté droit est beaucoup
plus développée que celle du côté gauche ; mais elles ne
contiennent ni l’une ni l’autre de faisceaux dégénérés.

Les autres formations sont normales : substance réticulée,
olives et noyauxjuxta-olivaires, noyaux des douzième, onzième,
dixième, neuvième paires, etc.
— 43 —Coupes au niveau de la protubérance, au niveau des pédoncides,
des régions sous-optiques, du genou de la capsule
interne. — Nous ne décrirons pas les coupes, que nous avons
faites, et qui ne diffèrent en rien de celles d’un cerveau normal.

Nous n’insisterons pas ici sur la dégénérescence des nerfs
optiques, de leurs bandelettes et des noyaux des corps genouillés.

Coupe de l’écorce cérébrale. — Nous avons prélevé des morceaux
de l’écorce cérébrale, au niveau de la partie supérieure
de la circonvolution frontale ascendante et du cunéus du côté
droit.

Des fragments ont été colorés en masse par le picro-carmin
(méthode de Forel) , par le bleu de méthylène, le carmin de
Grenadier, et le carmin acide et alcoolique de Meyer.

D’autres, après inclusion dans la paraffine, ont été colorés
sur lame par les carmins, l’hématoxyline, les couleurs d’aniline,
et surtout par la méthode de Weigert-Azoulay, qui nous a
donné de fort beaux résultats.

Le réseau des fibres myéliniques tangentielles de l’écorce,
dit réseau d’Exner, les réseaux de fibres qui séparent et sérient
les différentes couches de cellules, les différentes espèces de
cellules nerveuses, Zes vaisseaux, la névroglie ne diffèrent en
rien de ce qu’ils sont à l’état normal. Nous n’avons pas ici à
rappeler la structure normale de l’écorce.

Des morceaux de ce cerveau, déjà durci depuis 4 mois, ont
été traités par la méthode dite demi-lente de Golgi. Nous sommes
arrivé aune imprégnation d’un certain nombre de cellules
pyramidales ; les expansions protoplasmiques avec leur givre,
pouvaient se suivre assez loin.

Nous avons également imprégné le cylindre-axe, mais nous
n’avons pu voir de collatérales. Nous avons comparé les préparations
avec celles que le Dr Azoulay a présentées récemment
à la Société de biologie (1) et à la Société anatomiqueet
(1) Séance du 5 mai 1894.— 44 —
provenant de paralytiques généraux, de déments, de mélancoliques,
d’un malade mort de délirium tremens ; avec les dessins
que Golgi a donnés des altérations cellulaires du cerveau du
lapin succombant à la rage expérimentale.

Dans tous ces cas, les prolongements protoplasmiques perdent
leur givre et prennent un aspect moniliforme ; les boules
ainsi formées déforment la cellule et la font ressembler à l’état
qu’elle présentait à l’état embryonnaire.

Les nombreux cas dans lesquels on a déjà trouvé cette altération
prouvent assez qu’il s’agit d’une lésion banale ; mais nous
n’avons même pu constater cette lésion.

L’étude des racines postérieures et des ganglions correspondants
nous reste encore à faire. Jusqu’ici nous n’avons encore
examiné que la cinquième racine cervicale postérieure gauche
(examen par dissociation et surcoupes) que nous avons trouvée
normale, ainsi que le ganglion correspondant. Nous donnerons
ultérieurement le résultat des examens des autres racines.

Pour résumer l’ensemble des lésions que nous constatons
dans ce cas, disons qu’il existe dans le système des
cordons postérieurs les lésions du tabès, au début, dans
toute la moelle dorso-lombaire, qu’à partir de la septième
paire dorsale jusqu’à la moelle cervicale inférieure, la
lésion augmente d’intensité pour aller diminuant de
nouveau à mesure qu’on monte vers le bulbe.

Il reste à peine quelques traces de la colonne de
Clarke.

Le cordon latéral est sclérosé depuis le bulbe jusqu’à
la partie la plus inférieure de la moelle. La zone sclérosée,
au lieu d’aller en diminuant de haut en bas, se maintient
sur toute la longueur de la moelle au même taux ; elle
comprend : 1° le faisceau cérébelleux, qu’il est impossible
de suivre dans le corps restiforme jusqu’au cervelet ; 2° le

— 45 —

cordon de Gowers que nous voyons apparaître à partir
delahuitième paire dorsale jusqu’au-dessus de la première
paire cervicale, à partir de laquelle il se confond de nouveau
avec le faisceau cérébelleux.

3° Le faisceau pyramidal croisé qui commence à la
partie la plus inférieure de l’axe médullaire et s’élève
jusqu’au niveau de la décussation des pyramides, où il
s’éteint peu à peu.

OBSERVATION II (due à l’obligeance de M. le Dr DEJERINE).

SOMMAIRE. — Pas de syphilis. Variole à 20 ans. Début du
tabès par des troubles de la marche. Douleurs fulgurantes
dans les membres inférieurs apparaissant trois ans et demi
après, et douleurs en ceinture ; troubles de la marche concomitants,
s’installant très rapidement. Les troubles visuels
apparaissent presque en même temps et amènent, en peu de
temps, la cécité. Faiblesse des membres inférieurs et incoordination.
Abolition des réflexes rotuliens. Incoordination
légère des membres supérieurs. Troubles peu marqués de la
sensibilité. Pas de troubles de l’intelligence.

M…, Adolphe, gazier, 53 ans, entre le 9 juillet 1891, infirmerie
de Bicètre, salle Laennec.
Antécédents héréditaires. — Père, mort à 84 ans. Mère,
morte à 65 ans. Avait des vomissements. Extçême maigreur.
A eu neuf enfants :

Un fils de 70 ans, bien portant. Une fille de 68vans, a eu le
choléra en 1868. Maladive depuis.

Un fils de 65 ans ; un fils mort tout enfant ; un fils mort à
18 ans ; un fils mort à 55 ans : cancer de l’estomac ; une fille
morte à 35 ans : cancer de l’utérus ; le malade ; un fils de 46 ans,
très bien portant.
— 46 —Antécédents personnels. — A 18 ans, sujet à des migraines.
A 20 ans, variole. A 24 ans, étant soldat à Rouen, le malade eut
une adénite inguinale double.

L’adénite survint deux ou trois jours après le coït.

Les ganglions étaient volumineux : comme un oeuf de poule.
Les ganglions suppurèrent. Ils furent incisés. Il sortit à l’incision
une grande quantité de pus.

Bronchite en 1861. Dure trois mois environ.
En 1881, douleurs articulaires légères, guéries en quelques
jours.
Début. — Au mois dejanvier 1887 environ, le malade s’aperçoit
qu’il festonne en marchant ; ses camarades comparaient sa
démarche à celle d’un homme ivre. Il butait facilement en marchant.
Les jambes, surtout la gauche, étaient raides. A cette
époque, le malade n’avait aucune espèce de douleur. La vue
était excellente.
Douleurs. — Les douleurs n’ont commencé qu’au mois de
septembre 1890. Elles ont éclaté en même temps que les troubles
de la marche s’accentuaient d’une façon notable.

Dans les membres inférieurs, le malade a des douleurs survenant
brusquement. Il les compare à des secousses d’électricité
ou à des piqûres d’aiguille.

Elles surviennent assez peu fréquemment : au plus quatre
ou cinq fois par jour. Le malade a remarqué qu’elles s’accompagnent
d’une émission involontaire des urines.

Le malade a des douleurs semblables au niveau des espaces
intercostaux. Elles sont surtout accusées au niveau des derniers
espaces du côté droit. Ces douleurs sont un peu plus
intenses que celles des membres inférieurs, sans être, du reste,
très vives. Le malade met fin à la douleur en comprimant fortement
le trajet du nerf douloureux.
Marche. — ha marche n’a commencé à être sérieusement
gênée que le 20 septembre 1890. Jusque-là il festonnait un peu
en marchant, il butait parfois, mais il marchait encore assez
bien pour faire son service d’allumeur de becs de gaz. Le 20
47 —
septembre, le malade fut surpris par la pluie. Dès le lendemain
il s’aperçut qu’il ne pouvaitplus marcher qu’à l’aide d’une canne.
La jambe gauche ne pouvait se détacher du sol et butait à
chaque instant. La marche ne fut complètement impossible que
dans les premiers jours de juin 1891. A cette époque la vue
était encore complètement intacte. Le malade ne pouvait marcher
par faiblesse des membres inférieurs. Quandil était assis,
pour se lever, il lui fallait, à plusieurs reprises, se soulever sur
les poignets, ou bien s’accrocher aux objets environnants.
Vue. — La marche des troubles visuels a été très rapide. Le
malade est arrivé à la cécité complète en un mois. Le 15 juin
environ, la vue était encore assez bonne pour permettre au
malade de coudre et d’enfiler des aiguilles. Le malade fait
remonter au 24 juin le début des troubles visuels. La vue était
voilée : le malade voyait les objets comme dans un brouillard ;
l’oeil gauche était plus affaibli. La vue n’a été complètement
perdue que le 19 juillet. Actuellement la cécité est complète ;
le malade ne peut même plus distinguer le jour de la nuit.

Outre les troubles de la marche et de la vue, le malade n’accuse
qu’une constipation opiniâtre, et quelques troubles de la
miction. Le malade n’urine pas plus souvent qu’à l’état normal
(une fois toutes les 4 ou 5 heures) , seulement la miction est
absolument impérieuse et il est impossible au malade de se
retenir.
Étal actuel. ■— Le 23 juillet 1891. Douleurs modérées, presque
disparues depuis quinze jours.

Marche rendue tout à fait impossible par la perte du sens
musculaire et par la cécité.

Le malade ne peut se lever qu’à la condition d’être soutenu
par deux personnes qui le soutiennent sous les épaules. Tantôt
il ne peut détacher les pieds du sol et se fait traîner, tantôt il
lance ses jambes au loin devant lui. Il existe pendant la marche
à la fois de l’incoordination motrice et de la faiblesse des
membres inférieurs.
Vue. — Vue complètement perdue. La pupille, moyenne-
— 48 —
ment dilatée, ne réagit ni à la lumière ni à l’accommodation.

Pas de paralysie des muscles oculaires.
Membres supérieurs. — Il existe un certain degré de perte
du sens musculaire dans les deux membres supérieurs. Quand
on dit au malade de mettre l’index soit du côté droit, soit du
côté gauche, sur l’extrémité du nez, l’index va d’abord sur un
point plus ou moins éloigné de la face, et ne gagne que peu à
peu et progressivement l’extrémité du nez.

Le volume des muscles du membre supérieur est normal.

La force du membre supérieur est normale.
Membres inférieurs. — Ne paraissent pas diminués de volume.
Cependant la force musculaire est nettement diminuée.
Quand on cherche à fléchir les genoux du malade alors qu’il
tâche de les maintenir en extension, on arrive assez facilement
à surmonter sa résistance. Le malade a peine à soulever les
jambes au-dessus du plan du lit. Il existe également une perte
du sens musculaire dans les jambes. Le malade ne croise les
pieds que par tâtonnement.

Les réflexes rotuliens sont abolis.

Le réflexe cutané plantaire est normal à droite, aboli à
gauche.
Sensibilité. Contact. — Le contact est cherché avec un pinceau
de blaireau.

La sensibilité au contact est tout à fait normale sur les
membres inférieurs, sur le tronc et 'sur le bras.

La face antérieure des deux avant-bras est normale.

La face postérieure de l’avant-bras gauche a peut-être une
sensibilité moins vive que la face correspondante de l’avantbras
droit, mais la différence est minime.

Plus grande est la différence des deux mains.

La main droite a une sensibilité tout à fait normale.

La main gauche ne sent sur sa paume que des contacts assez
énergiques. La face dorsale sent moins bien que la face correspondante
de la main droite. A une pression très légère, il
n’existe aucune sensation. A une pression moyenne, le malade

— 49 —

accuse une sensation de chaleur. A une pression forte, la sensation
existe, mais d’autant moins vive que l’on se rapproche
davantage de l’extrémité des doigts. Il y a de plus, sur la face
dorsale de la main gauche, des erreurs dans la localisation des
sensations. Le contact de la deuxième phalange du médius
est, à certains moments, par exemple, rapporté à la partie
dorsale du poignet.
Douleur. — La sensibilité à la douleur est absolument normale.
Pas de retard.
Chaleur. — (Eau à -f- 70°.) Sensibilité intacte sur tout le corps.
Retard léger seulement sur la plante du pied au niveau des
épaississements épidermiques des talons antérieur et postérieur.
Froid. — (Eau à-f- 5°. Température de la salle -f- 29°.) Hyperesthésie.
Au début, l’application de l’eau froide sur les membres
inférieurs donne une sensation de chaleur combinée à une
sensation d’arrachement de la portion du tégument sur lequel
est appliqué le corps froid. Sur le dos des mains, le malade
reconnaît la sensation de froid. Dès lors, les applications d’eau
glacée sont reconnues comme froides sur tout le reste du corps.
Le malade est très sensible au- froid, beaucoup plus qu’à la
chaleur. L’application de l’eau à 5° détermine des soubresauts,
comme pourrait le faire l’application d’un fer rouge.
État mental. —• Notre malade est très intelligent : sa mémoire
est restée excellente. Il répond avec une grande précision aux
questions que nous lui posons.

Le malade est atteint d’insuffisance aortique (souffle au
deuxième temps à la base, pouls de Corrigan).
Mort le 23 novembre 1891.

AUTOPSIE. — Pour exposer les lésions observées dans ce
cas, nous aurons avantage à considérer chacun des cordons
dans toute la longueur de la moelle, la systématisation plus
simple des faisceaux sclérosés chez ce malade se prête mieux
à ce genre d’exposition moins fastidieux que la description des
coupes de la moelle de racine en racine.

Les bandelettes externes sont atteintes sur toute la hauteur
A. 4
— 50 —

de la moelle, mais avec une intensité inégale ; elles sont
moyennement sclérosées dans les régions lombaire et dorsale,
tandis que dans la région cervicale elles le sont à un haut
degré.
Le cordon de Burdach est d’autant plus atteint qu’on considère
la moelle à un niveau plus élevé ; la partie la plus postérieure
de ce cordon (zone radiculaire postéro-interne) est
moins lésée que la partie moyenne (zone radiculaire moyenne).

Le cordon de Goll se confond dans la partie inférieure de la
moelle avec la zone radiculaire moyenne ; dans la région dorsale
supérieure et surtout dans la moelle cervicale, ce cordon
tranche nettement sur le champ sclérosé des cordons postérieurs
par l’existence des nombreuses fibres à myéline ; ce
champ de fibres saines a la forme d’un coin à base postérieure,
comme le cordon de Goll lui-même. Inutile de dire que l’intégrité
du cordon de Goll n’est que relative, car ici même il est
facile de constater l’épaississement des travées névrogliques
et la disparition des fibres myéliniques.

La zone cornu-commissurale est intacte dans toute la longueur
du névraxe.

La zone de Lissauer est atteinte et dans les mêmes proportions
que les bandelettes externes
Colonnes de Clarlie. — Elles n’existent plus dans les régions
où elles sont normalement le plus développées, c’est-à-dire
dans les parties inférieures de la moelle dorsale ; on trouve
quelques rares cellules, pigmentées, petites et paraissant
atrophiées.
Corne postérieure. — Les grosses fibres à myéline qui traversent
normalement la corne postérieure en décrivant des
faisceaux arciformes qui décapitent la corne postérieure et qui
représentent probablement, suivant les recherches de Kolliker
et de Cajal, les voies des réflexes sensitivo-moteurs, sont
plus rares que normalement, surtout dans la région cervicale
où elles sont presque complètement absentes.

Les fines libres myéliniques, normalement si abondantes dans
— 51 —
la substance spongieuse de la corne postérieure, nous paraissent
également plus rares.

Rien de particulier à noter pour la substance gélatineuse de
Rolando.
Cornes antérieure et latérale. — Il ne nous a pas paru que
l’état des cellules de la substance grise de la moelle s’éloignât
de la normale Dans l’état actuel des connaissances, rien ne
distingue, sur une moelle traitée par toute autre méthode que
le chromate d’argent ou le sublimé (méthode de Golgi, de Cox,
etc.) , les grandes cellules motrices des cellules commissurales
et des cellules des cordons. Nous savons seulement que les
cellules des cordons disséminées dans toute l’épaisseur de la
substance grise se trouvent groupées en grand nombre surtout
à l’union des cornes antérieure et postérieure ; les cellules que
nous avons observées à ce niveau ne nous ont rien présenté de
particulier.

Nous avons déjà indiqué ce que nous ont donné les tentatives
d’imprégnation par le chromate d’argent.
Cordons anléro-latéraux. — Le faisceau cérébelleux direct
et le faisceau croisé sont seuls atteints ; l’étendue de la sclérose
est relativement plus grande dans la région lombaire que dans
la région cervicale.

Le faisceau de Gowers est intact.

La zone sclérosée n’atteint nulle part la corne postérieure
dont elle reste séparée par une mince bandelette de fibres
myéliniques qui paraissent faire partie de la zone fondamentale
latérale.
Étal des racines. — Les racines antérieures-« ont intactes.

Comme il était facile de le prévoir, les racines postérieures
sont altérées. Le nombre des fibres atrophiées est plus considérable
dans les régions cervicales que dans les régions dorsales.
11 n’existe pas déboules de myéline ni de prolifération des
noyaux de la gaine de Schwann.

Nous n’insisterons pas plus longtemps sur les altérations des
nerfs îachidiens postérieurs, que tous les observateurs ont
notés dans l’immense majorité des cas de tabès.

— 52 —
État des méninges et des vaisseaux. — La méninge piemérienne
est un peu épaissie sur toute la longueur du cordon
postérieur ; mais cet épaississement ne gagne pas les parties
latérales.

Les vaisseaux, au contraire de ce que nous avons noté pour
le cas précédent, sont nettement altérés dans les zones sclérosées.


La tunique externe est épaissie sur les artérioles qui cheminent
dans les septa névrogliques, eux-mêmes augmentés de
largeur ; la lumière des vaisseaux est plus étroite. Les plus
fines artérioles, les capillaires et même les veinules présentent
un épaississement hyalin de leur paroi.
Texture de la sclérose. — La sclérose dans ce cas est la
même que celle que l’on rencontre dans la grande majorité des
cas de tabès vulgaire. Nous ne trouvons plus les tourbillons que
nous notions dans le cas précédent ; les fibrilles névrogliques
forment un fond grenu entre les fibres myéliniques restées
saines, quand elles sont coupées transversalement ; elles
apparaissent en minces touffes, comme un gazon foulé, quand
elles sont atteintes obliquement ; enfin elles forment des
bandes rectilignes, d’aspect strié, quand elles sont atteintes
suivant leur longueur.
Bulbe. — Dans la région du bulbe, la disparition des faisceaux
sclérosés a lieu suivant la même marche que dans le cas
précédent.

La sclérose latérale disparaît au* fur et à mesure que les
pyramides antérieures se constituent ; la sclérose du faisceau
cérébelleux diminue à mesure que l’on considère le corps restiforme
sur une coupe plus élevée.

Les cordons de Goll et de Burdach sont mal délimités dans
la région bulbaire ; ils ont complètement disparu dans les
coupes faites à 3 à 4 millim. en avant du calamus scriptorius ;
jusqu’à ce niveau, on peut suivre un très petit champ sclérosé
sur la face postérieure de la moelle allongée.

La racine ascendante du trijumeau et les différents noyaux
du bulbe sont intacts.

— 53 —
Coupe de la protubérance, des pédoncules et régions sousoptiques,
de la caiosule interne. — Mêmes remarques que pour
S2S3Ê.
le cas précédent.
Écorce cérébrale. — Dans ce cas comme dans le précédent,
nous avons examiné des fragments provenant de la frontale
ascendante et du cunéus du côté droit. Ici encore la coloration
de coupes faites à la paraffine et colorées par la méthode de
Weigert-Azoulay nous a donné d’excellents résultats. Comme
dans le cas précédent, la substance corticale est parfaitement
normale, de même d’ailleurs que la couronne rayonnante sousjacente.
Nous avons également cherché à constater l’existence
de corps granuleux par les colorations au bleu de méthylène et
au carmin sans avoir pu en déceler.

CHAPITRE IV
Critique et hypothèses.

Nous n’essayerons pas de superposer les phénomènes
présentés pendant la vie des malades aux altérations constatées
après la mort. Ce serait faire oeuvre vaine. La
sclérose des cordons latéraux qui a été diagnostiquée pendant
la vie du fait delà paraplégie, chez le malade de
l’observation II, a été une surprise d’autopsie chez celui
de l’observation I. Nous relevons maintenant en quelques
mots les nombreux points communs que présentent ces
deux observations.

Il s’agit de tabès avec troubles oculaires précoces ; il
n’existe de crises viscérales ni dans un cas ni dans l’autre.
Les troubles urinaires, les troubles de la sensibilité sont
beaucoup moins marqués que dans les cas ordinaires de
tabès. Dans ces deux cas, les réflexes rotuliens étaient
abolis. Il n’y avait pas de syphilis constatable.

Nous insistons encore sur ce point, à savoir qu’aucun
de nos malades ne présentait le moindre trouble mental.

Les différences entre ces deux cas portent surtout sur
les troubles de la marche, l’incoordination, et les douleurs
fulgurantes des membres inférieurs. Ces dernières
étaient très nettes chez le malade de l’observation n° II et

— 55 -

manquaient ou étaient très atténuées chez le malade qui
fait le sujet de notre première observation.

Nous ne discuterons pas le diagnostic clinique porté
chez ces malades ; le diagnostic de tabès avec symptômes
oculaires prédominants s’imposait : rien ne laissait prévoir
un tabès combiné chez le malade de l’observation I,
tandis que l’existence d’une paraplégie à marche assez
rapide permit d’affirmer chez le malade de l’observation
II une lésion des cordons latéraux.

Le diagnostic des lésions anatomiques et du processus
de ces lésions nous arrêtera un peu plus longtemps.

La topographie des lésions des cordons postérieurs
est bien la même que dans l’ataxie locomotrice progressive,
lorsque cette dernière est encore à ses débuts ; il
n’y a aucun doute à ce sujet. Mais la topographie des
lésions des cordons latéraux ? Celle-ci est assez particulière.


Dans nos deux cas, le champ sclérosé dans les cordons
latéraux est aussi considérable à la partie inférieure de
la moelle qu’à la partie supérieure. C’est là un point très
important et qui différencie nos dégénérescences de
celles qui se produisent à la suite de lésions interrompant
en un point le faisceau pyramidal. De plus, le faisceau
cérébelleux est atteint dans les deux cas, et même le faisceau
de Gowers dans la première de nos observations.

Du reste, l’examen méthodique que nous avons pratiqué
de l’axe cérébro-spinal sur toute sa longueur nous
permet d’affirmer qu’il ne s’agit pas d’une dégénérescence
à la suite de lésion en foyer ; les diagnostics de
myélite transverse, de sclérose en plaques, etc., sont
donc éliminés du même coup.

— 56 —

Il ne saurait être question d’une lésion propagée par
contiguïté à partir des cordons postérieurs ; car sur
toute la longueur de la moelle on trouve dans les deux
cas une bande de fibres myéliniqnes saines le long du
bord antéro-externe de la corne postérieure ; la propagation
ne s’est pas faite non plus par la pie mère qui était
saine dans la première de nos deux observations, et
légèrement épaissie sur les cordons postérieurs seulement
dans le cas n° II. D’ailleurs dans l’hypothèse d’une
inflammation propagée par la pie-mère, la sclérose
devrait être le plus marquée sur la partie marginale du
cordon latéral, comme dans les cas rapportes par
M. Dejerine, et nous avons constaté au contraire que le
faisceau cérébelleux était moins pris que le faisceau
pyramidal croisé.

La sclérose 1 atérale amyotrophique(maladie de Charcot) 
présente une disposition des zones lésées qui est très
différente de celle qu’on observe dans nos cas. La sclérose
latérale, dans cette affection, occupe un champ beaucoup
plus étendu, puisqu’elle atteint en arrière la corne postérieure,
qu’elle envahit en dedans la zone limitante latérale
et qu’elle diffuse plus en avant dans le reste du cordon
antéro-latéral. De plus, le faisceau pyramidal direct est
touché, tandis que le faisceau cérébelleux est indemne, ce
qui est exactement le contraire de ce que nous voyons
dans nos cas. Les altérations delà substance grise sont
très différentes aussi puisque les cornes antérieures sont
malades et les colonnes de Clarke respectées, à l’inverse
de nos cas de sclérose combinée.

L’existence des corps granuleux sur toute la longueur

— 57 —

du système pyramidal, constatée dans la sclérose amyotrophique,
leur absence dans nos cas, sont autant de
différences essentielles.

Le diagnostic anatomique entre nos coupes et celles
provenant d’une moelle de maladie de Friedreich,
nous semble de la plus grande difficulté. La topographie
des lésions est exactement la même au moins dans quelques-unes
des autopsies publiées jusqu’à ce jour. Nous
ne voyons même aucun moyen de faire ce diagnostic
différentiel avec quelque certitude dans le premier de nos
cas. Sans doute les fibrilles névrogliques sont plus
épaisses, les tourbillons plus marqués dans la maladie de
Friedreich ; mais il ne s’agit là que de nuances, qui ont
même échappé à quelques observateurs. Il est un point
qui nous a frappé et que nous voudrions exposer ici, c’est
que la texture de la névroglie en tourbillons, en boucles,
existe dans notre première observation, où nous constatons
l’absence de lésions vasculaires, qu’elle manque dans
la seconde où les vaisseaux sont atteints ; aussi nous
sommes-nous demandé s’il ne pourrait pas se faire que
la sclérose en boucles tienne au développement excessif
des prolongements périphériques des cellules névrogliques
épendymaires, tandis que la sclérose ordinaire (celle
du tabès ou des dégénérescences secondaires) tiendrait
à la prolifération des cellules de névroglie qui se sont
disséminées le long des capillaires et des vaisseaux dans
la substance grise et les faisceaux blancs de la moelle.

Cette hypothèse nous paraît appuyée par le fait que les
tourbillons se rencontrent surtout le long du coin épendymaire
postérieur et que partout leur direction générale
a lieu suivant les rayons de la moelle.

- 58 —

Cette hypothèse nous donne aussi une explication plus
satisfaisante de la texture des scléroses datant de la première
enfance. Et nous sommes ainsi amené à nous
demander si de pareilles malformations (ou lésions) ne
sommeillent pas souvent plus ou moins longtemps pour
ne se trahir que tardivement par des symptômes révélateurs,
qui éclateront à l’occasion d’une fatigue excessive,
d’une infection, d’une intoxication. N’est-ce pas là ce que
l’on constate journellement clans la pathologie du coeur,
où l’on voit des rétrécissements mitraux, de l’artère pulmonaire,
etc., certainement d’origine congénitale, ne se
révéler qu’à l’âge adulte.

Le Dr Marie, dans son intéressant ouvrage sur les
maladies de la moelle épinière, soulève l’hypothèse ingénieuse
qu’il pourrait s’agir dans certains cas de tabès
combiné d’une dégénération consécutive à des altérations
vasculaires du système spinalposterieur.il rappelle à ce
propos l’expérience de Stenson, reprise par Ehrlich et
Brieger et étudiée depuis par MM. Singer et Munzer,
Herter, Spronck, etc.

Mais cette explication ne paraît pas applicable à nos cas :
d’abord parce qu’en parcourant le protocole de ces expériences
et de l’examen histologïque qui les a suivies, on
s’aperçoit que les lésions ainsi produites ne sont que
pseudo-systématisées et non rigoureusement systématisées
comme chez nos malades ; ensuite parce que dans
nos observations, nous n’avons pu constater l’existence
de corps granuleux, qui ne sauraient manquer s’il s’agissait
de dégénération par ischémie ; de plus, dans la
première observation, il n’exislait aucune lésion vasculaire
appréciable.

— 59 —

Par quel processus anatomique ces lésions se sontelles
donc constituées ? Poser cette demande c’est mettre
en cause la question des scléroses systématisées ; cette
étude a soulevé jusqu’ici des discussions passionnées,
sans que pour cela la lumière se soit faite. Dire dans nos
cas que la sclérose latérale est due à la dégénération des
cylindres-axesprovenantdescellulespyramidales (cellules
psychiques de Cajal) d’une part, des prolongements cylindre-axiles
des cellules funiculaires d’autre part ; dire que
la sclérose des cordons postérieurs est consécutive à la
dégénération des cylindres-axes provenant des cellules
ganglionnaires rachidiennes, ce n’est pas là apporter
une explication, mais simplement traduire les faits que
nous constatons en un langage anatomique qui n’a que
les apparences de la précision. Supposer en outre que
les fibres cylindre-axiles peuvent présenter une dégénérescence
cellulipète, c’est faire une hypothèse très vraisemblable,
mais dont la démonstration reste encore à
faire (1).

Quoi qu’il en soit, si, dans nos deux cas, la sclérose du
faisceau cérébelleux est explicable par la lésion des
colonnes de Clarke, la sclérose du faisceau pyramidal,
par contre, ne peut être regardée comme résultant d’une
dégénérescence secondaire. Dans nos deux cas, en effet,
la corticalité motrice ne présentait à l’examen histologique
aucune espèce d’altération appréciable, de même
que la capsule interne. Si l’on réfléchit à ce fait que la
sclérose pyramidale ne commençait à être appréciable
(1) Nous rappelons que cette démonstration est déjà faite pour les expansions
protoplasmiques des cellules nerveuses (Golgi, Azoulay).— 60 —
qu’an niveau de l’entre-croisement pyramidal, qu’audessus
de cet entre-croisement le faisceau pyramidal
était sain jusqu’à la corticalité, et qu’enfin nulle part il
n’existait, sur le trajet de la moelle, de lésion en foyer,
on arrivera légitimement à la conclusion suivante : dans
nos deux observations, il s’agissait d’une sclérose des
cordons pyramidaux que, dans la nomenclature actuelle,
nous qualifierons de primitive.
IMPBIMBEIE LIlIAIiI ET C", HAVÏB --"