Note sur un cas rare de spina bifida
Ancelet, Edouard
impr. de W. Remquet et Cie, [1859]


Note
SUR UN CAS RARE
Spina bifida
l’I'/TX -y*
:p- ' ;'- ;.\ Par le ©r E. AMCffiliET
'''•"•■'- lu., i (DI^AILLY-SUR-AISNE) ^ ..:'■/\\ jkÉmiimquéc à l’Académie des Sciences le 24 janvier i859

J’ai l’honneur de soumettre à l’Académie la relation d’un
fait que je crois jusqu’ici sans analogue dans la science, et
dont l’importance pratique ne saurait être contestée. Il s’agit
d’une hydrorachis avec épine bifide, que le rapprochement
graduel des lames vertébrales, et, par suite, l’oblitération
du pédicule, ont, à une époque assez avancée de la vie,
réduit à l’état d’un kyste simple, lequel a pu être opéré
alors rationnellement et sans dangerf*"

Déjà, sans doute, M. Velpeau avait signalé sur le trajet
du rachis l’existence de kystes parfaitement clos, mais
sans les rattacher au spina bifida, sans chercher s’il existait
une relation entre ces deux affections. Avant lui, Bruch
avait, mais incomplètement, fait connaître, quatre cas, et

Trowbridge, un autre, dans lesquels la tumeur se trouvait
partagée par des cloisons fibreuses en cellules indépendantes ;
enfin, Otto avait trouvé une fois, à l’autopsie,
l’hiatus vertébral fermé.

En tout donc, six faits fort peu concluants pour la plupart,
dont un seul a trait à l’oblitération du canal de communication ;
et si, s’appuyant surtout sur la ténuité du
calibre,de ce canal dans quelques cas ; si, en forçant l’interprétation
de certains faits, M. Malgaigne a pu dire que
les observations ne manquaient p*as pour démontrer enfin
l’oblitération complète, le savant professeur obéissait à l’induction
plutôt qu’à l’observation directe ; il sacrifiait un peu
à Descartes aux dépens de Bacon.

Quoi qu’il en soit, ces faits présentent ce caractère commun,
à savoir, que, observée à une époque très-rapprochée
de la naissance, l’oblitération a eu lieu probablement pendant
la vie foetale ; ils ne permettent de rien conclure pour
la terminaison de la maladie pendant la vie indépendante ;
et M. Fano résumait assez bien l’état de la science, quand,
malgré tous les insuccès des opérations, il disait qu’il fallait
agir, le spina biûda étant une maladie au-dessus de toutes
les ressources de la nature, quand on l’abandonnait à ellemême.
(Rev. med. chir., t. ni, p. 49.) 

Si je ne m’abuse, l’observation que je vais rapporter en
appelle de ce jugement ; elle doit tendre à modifier nos idées
sur le pronostic de cette affection et sur le traitement qu’il
convient de lui appliquer,

OBSERVATION. —Hydrorachis avec spina bifida. —Guérison
du spina bifida par l’accroissement convergent des lames
vertébrales. — Ablation du kyste. — Guérison.
Mademoiselle L…, de Condé-sur-Aisne, âgée de vingt-quatre ans, née
de parents bien portants, a eu dix frèros ou soeurs, tous parfaitement
constitués, à l’exception d’un seul qui présentait une tumeur à la
région lombaire, et mourut six semaines après sa naissance.Cette demoiselle portait elle-même, en venant au monde, sur la
région lombaire, une tumeur du volume d’un oeuf de pigeon, molle,
diminuant par la pression et la position, tumeur que l’accoucheur
caractérisa du nom de spina bifida, en annonçant que l’enfant n’était
pas viable.Heureusement ce pronostic ne devait pas se réaliser. La jeune fille
se développa régulièrement, seulement avec une légère déviation du
pied droit en dedans, qui déterminait plutôt une gène dans la marche
qu’une claudication réelle. La tumeur s’accrut lentement, et conserva
jusqu’à l’âge de huit ou dix ans cette tendance à s’effacer plus ou moins
complètement par le décubitus sur le ventre, et par la pression qui
déterminait de la gène dans les mouvements des membres inférieurs,
et à augmenter de volume sous l’influence des cris ; après quoi, ces
variations devinrent de moins en moins sensibles.Les chirurgiens qui avaient suivi la malade, et ceux qui furent accidentellement
appelés, persévérèrent jusque dans ces derniers temps
à considérer la tumeur comme un spina bifida, et proposèrent l’application
d’un bandage compressif, la ligature, l’acupuncture, puis ajournèrent
indéfiniment l’emploi de ces moyens.Depuis l’âge de seize ans, la tumeur se couvrait de temps en temps
de phlyctènes et suppurait pendant quelques semaines ; on se bornait
à panser avec du cérat. La malade ne pouvait se coucher que sur le
ventre ou sur le côté, et l’on avait dû rejeter d’une manière définitive
tout projet d’établissement. Fatigué de ces atermoiements, ou plutôt de
cette inaction, on me consulta le <lei' mars 4858. Je trouvai la malade
au lit, et, indépendamment du pied varus, dont j’ai déjà parlé, je constatai
ce qui suit :Au niveau de la deuxième et de la troisième vertèbre lombaire, se
trouve une tumeur globuleuse tendue à large pédicule, fortement
enclavée entre les muscles de la région, et peu mobile. Elle présente les
dimensions suivantes :Grande circonférence. 29 cent.Circonférence du pédicule apparent 18 —Distance du plan cutané au pôle de la tumeur. . 8 —Jïn d’autres termes, la tumeur isolée représenterait une sphère de
dix centimètres de diamètre ou à peu près. Tout le segment supérieur
est rouge violacé et suppure à sa surface.Le palper fait sentir une fluctuation très-manifeste que l’on perçoit
bien évidemment d’un point de la tumeur au point opposé, ce qui exclut
toute idée de cloisonnement. Par la pression de haut en bas (la malade
couchée sur le ventre) , on n’obtient pas la moindre trace de réduction
de la tumeur. On en déprime le centre, mais le liquide est manifestement
refoulé tout entier vers la circonférence. Après avoir répété plusieurs
fois cette exploration avec des résultats parfaitement identiques,
je portai le diagnostic suivant : hydrorachis ancienne sans communication
actuelle avec les méninges, et j’en proposai l’ablation.Cette proposition, accueillie avec joie par la malade, qui aimait
mieux, disait-elle, courir des chances de mort que de conserver son
état, ne fut pas acceptée d’emblée par les parents. Ils m’apprirent seulement
alors que toute opération avait été formellement proscrite, et
tout récemment encore, par les médecins qui avaient suivi la malade.Aussi sûr que possible de mon diagnostic, je persévérai dans mes
conclusions.Le médecin de la famille, jugeant la cause entendue, et parfaitement
et irrévocablement édifié, disait-il, sur l’état de la malade, jugea à
propos de refuser la consultation. Je demandai à m’adjoindre mon ami,
le docteur Marcotte, de Soissons. Son diagnostic étant en tout conforme
au mien, l’opération fut décidée et pratiquée le 11 mars.Je circonscrivis la tumeur par deux incisions semi-elliptiques, obliquement
dirigées par rapport à l’axe de l’épine dorsale (4 ) , en comprenant
dans l’incision les parois du kyste lui-même. On vit alors que la
base de ce kyste se terminait en infundibulum, lequel pénétrait à travers
la colonne vertébrale. Les parois de ce pédicule membraneux
étaient plissées sur elles-mêmes, et ne semblaient point agglutinées ;
mais la constriction était telle que le trajet de communication était
oblitéré et ne donnait issue à aucune trace de liquide.(1) J’ai vu et MM. Velpeau et Monod ont vu aussi une malade chez laquelle
des cautères intempeslivement placés sur le trajet des apophyses
épineuses avaient déterminé une plaie qui mit plusieurs années à se cicatriser.
Aujourd’hui encore le tissu de cicatrice se fend et s’ulcère de temps en temps.
Cela est dû, bien évidemment, à la tension que ce tissu éprouve sur les
apophyses épineuses dans les mouvements des bras. Je pense donc que r
dans toute opération pratiquée le long du rauhis, les incisions devront être
dirigées obliquement par rapport à l’axe. Ici sans doute l’indication était,
moins pressante, mais il était impossible de constater avant l’opération l’état
tles vertèbres voisines.— 5 -J’achevai la dissection en laissant au fond de la plaie une petite portion
du pédicule ; quelques artères assez volumineuses furent liées
chemin faisant.En examinant alors le fond de la plaie, on voit qu’il n’existe pas dans
toute son étendue de traces des apophyses épineuses. Les lames vertébrales
sont remplacées par un tissu jaunâtre de la consistance du tissu
fibro-cartilagineux, au centre duquel existait une lacune que le pédicule
obturait. Les masses musculaires sont fortement refoulées sur les
côtés.Le liquide recueilli ayant été jeté par mégarde, ne put être ni mesuré
ni analysé.En examinant la tumeur de dehors en dedans, nous trouvons la peau
rouge, violacée, ulcérée, épaisse, comme il a été dit. —'Une couche de
tissu cellulaire lâche.—En la déchirant, on isole une membrane fibreuse,
épaisse, dense, très-résistante, dont là surface interne, lisse, unie,
humide, a toutes les apparences des membranes séreuses.Les suites de l’opération furent des plus simples. La cicatrisation ne
fut complète qu’après deux mois, ce qui n’a rien d’étonnant si l’on
songe à l’étendue et à la profondeur de la perte de substance ; le point
central surtout resta assez longtemps à l’état do trajet fistuleux, mais
sans laisser suinter do liquide et sans que l’exploration la plus minutieuse
ait pu me faire constater d’altération du côté des os ou des cartilages ;
enfin, la cicatrisation était complète le 15 mai. Huit jours
après, le trajet se reproduisit à l’état pour ainsi dire capillaire. Pendant
quatre à cinq jours, j’y fis tomber quelques gouttes de teinture
d’iode, après quoi il disparut complètement. Il ne s’est pas reproduit
depuis.Il reste aujourd’hui une cicatrice un peu déprimée, largo d’un centimètre
et parfaitement mobile. La malade ne sent plus aucune gène,
tous ses mouvements sont parfaitement libres ; elle a pu faire tous les
travaux de la maison, faucher même ; enfin, elle est actuellement
mariée.
Ce fait, sans doute, aurait plus de valeur, si un même
observateur avait pu en suivre toutes les phases ; mais, tel
qu’il est, il ne peut, je pense, laisser prise à aucun doute.
Ainsi, l’affection était bien primitivement une hydrorachis
avec spina bifida ; le diagnostic porté par les médecins qui
■— 6 —
m avaient précédé, et qui n’a que trop influencé leur diagnostic
ultérieur ; les traitements qu’ils ont proposés, et,
avant tout, l’examen direct des parties, rendent ce premier
point incontestable ; ajoutons la déviation du pied droit,
qui, comme signe secondaire, a bien aussi sa valeur.

L’oblitération s’est faite pendant la vie, et à un âge assez
avancé, puisque, pendant huit ou dix ans, la tumeur diminuait
par la position, se réduisait par la pression, en déterminant
des signes de paralysie. Le plissement des parois du
pédicule membraneux démontre aussi que le trajet avait
été plus large à une certaine époque. Quant au mécanisme
selon lequel l’oblitération du trajet s’est faite, le caractère
que je viens d’invoquer fait voir que l’agent actif déterminant
a été le développement graduel des lames vertébrales,
qui, repoussant le liquide hors du pédicule, a permis à ses
parois de devenir parfaitement contiguës.

Il est permis de se demander maintenant quels eussent
été les résultats des traitements proposés, si on les avait
mis à exécution.

Ainsi la compression, tout en conservant son caractère
de palliatif pur et simple, aurait évidemment entravé, sinon
empêché la guérison, puisqu’elle aurait refoulé le liquide
de la périphérie vers le canal, dont le diamètre et la résistance
se seraient ainsi trouvés augmentés ; après l’oblitération,
elle n’avait aucune raison d’être.

La ligature, l’acupuncture, n’auraient eu d’autre résultat
que de partager la tumeur en bissac ; elles n’eussent jamais
pu atteindre le pédicule réel, tant il était profondément
placé.

L’incision, la ponction, avant l’oblitération auraient fait
courir à la malade toutes les chances périlleuses qui en sont
la conséquence. Après celte oblitération, elles n’eussent
donné que dos résultais fort incomplels etpeu satisfaisants.

Restait donc l’ablation, qui, comme dans les cas semblables,
aurait probablement amené la mort si elle avait
été prématurément exécutée, mais qui a cessé d’être dangereuse
quand la communication n’existait plus.

De ce fait et de cette discussion nous pouvons tirer les
conclusions suivantes :

1" Le spina bifida peut guérir spontanément, à une époque
assez avancée de la vie, par l’accroissement graduel des
lames vertébrales, amenant l’oblitération du pédicule par
le rapprochement concentrique de ses parois, et mon
observation est la première qui le démontre d’une manière
formelle ;

2° En présence de cette éventualité favorable et des résultats
désastreux des opérations pratiquées en dehors de
ces conditions, tout traitement actif prématuré doit être
sévèrement proscrit ;

3° La compression elle-même, qui n’est guère qu’un palliatif,
ne pourrait qu’empêcher, ou tout au moins entraver
la tendance curative de la nature, et doit être aussi formellement
rejetée ;

4° Le traitement de la première période n’aura d’autre
objet que de favoriser le travail réparateur. On se bornera
donc à préserver la tumeur des froissements extérieurs et
de toute pression par des moyens appropriés ;

5" Quand l’occlusion est complète, ce que démontre l’irréductibilité,
même partielle, de la tumeur, l’ablation est
le procédé le plus simple, le plus sûr et le plus efficace.
linp. W. KEMQUKT ut Cit., r. Gtlrancici*, 5-