Les hydrocéphalies
Astros, Léon d' (1856-1938)
G. Steinheil, 1898








Les hydrocephaliesPAR\ jle bocteur léon dastros, .V,\ MÉDECIN DES HOPITAUX DE MARSEILLE
CUAUGE DU COURS DE CLINIQUE DES MALADIES DES ENFANTS
A L’ÉCOLE DE MÉDECINE
PARIS
G. STEINHEIL, ÉDITEUR
"2, RUE CAS1MIR-DELAV1GNE, 21898
Les hydrocéphalies
Les hydrocéphaliesPARiliifijocteur léon d’astrosMÉDECIN DES HOPITAUX DE MARSEILLECHARGÉ DU COURS DE CLINIQUE DES MALADIES DES ENFANTSA L’ÉCOLE DE MÉDECINE
PARIS
G. STEINHEIL, ÉDITEUR
2, RUE CASIMIR-DELA VIGNE, 21898

CHAPITRE PREMIER
HISTORIQUE. — DÉFINITION DU SUJET.
11 n’y a pas une hydrocéphalie mais des hydrocéphalies. — Hydrocéphalie
aiguë et hydrocéphalie chronique. — Nature du liquide.
— Importance de la pression. — Siège du liquide. Hydrocéphalie
interne. Ce qu’il faut entendre par hydrocéphalie externe.

L’hydrocéphalie est constituée par la présence à l’intérieur
du crâne d’un épanchement liquide qui par sa pression
tend à produire et produit habituellement chez l’enfant
la dilatation delà boîte crânienne. Cette dilatation est
le signe clinique prédominant de l’hydrocéphalie.

Cette affection n’est pas exclusive à l’homme. De nombreux
exemples en ont été rapportés dans l’espèce chevaline
et dans l’espèce bovine ; on la rencontre chez les jeunes
veaux. Le musée de l’Ecole vétérinaire de Lyon possède
un crâne de veau hydrocéphale qui mesure 93 centimètres
de circonférence.

Les premiers médecins grecs qui, au rapport de Celse,
employèrent le terme d’hydrocéphalie comprirent sous
cette dénomination des affections très diverses et confondirent
notamment dans leurs descriptions, avec l’hydrocéphalie
vraie, les infiltrations séreuses ou séro-sanguinolentes
qui siègent quelquefois chez le nouveau-né sous
le cuir chevelu et sous le périoste. Plusieurs d’entre eux
D’ASTROS 12 CHAPITRE PREMIER
cependant avaient certainement vu l’hydrocéphalie vraie.
Aetius s’explique, par l’accumulation de l’eau, l’ampliation
de la tête, l’écartement des sutures, les vertiges et
l’affaiblissement des sens. Antyllus distingue, quoique
assez vaguement, deux formes d’hydrocéphalie, l’une plutôt
caractérisée par l’écartement des sutures, l’autre par
la déformation des os.

Parmi les Arabes, Rhazôs paraît être le seul qui dans
son livre sur les maladies des enfants et sous le titre de
magnitudo capitis, parle du développement qu’acquiert
quelquefois la tête de l’enfant par l’accumulation d’un
liquide aqueux dans l’intérieur du crâne.

Quoi qu’il en soit de la description insuffisante des auteurs
anciens, il est certain que l’hydrocéphalie n’est pas
une affection spéciale aux temps modernes ; les crânes découverts
dans le cimetière gallo-romain du Vieil-Atre à
Boulogne-sur-Mer, démontrent qu’elle existait chez les Romains.
Hamy (1) nous donne la description de ces deux
crânes hydrocéphales du IIe ou du IIIe siècle de notre ère
et qui sont les premiers documents signalés sur la pathologie
de l’hydrocéphalie chronique chez les Romains. Le
premier crâne était celui d’un enfant de 7 ans et mesurait
50 centimètres de circonférence ; l’hydrocéphalie n’avait
pas fait disparaître les formes si caractéristiques de la race
(tête romaine, courbes ethniques générales). Le second
crâne présentait une circonférence de 70 centimètres.

Fabrice de Hilden, Vésale relatent des observations
(1) HAMY, Sur deux crânes hydrocéphales de la période gallo-romaine.
Bull. Soc. Anthropologie, 1876.HISTORIQUE. — DÉFINITION DU SUJET 3
d’hydrocéphalie avec augmentation du crâne et écartement
des sutures. Dans un de ces faits, la tête acquit dans
l’espace de 15 ans que dura la maladie une circonférence
de deux pieds dix pouces.

Au siècle dernier nul auteur ne paraît avoir mieux
connu et autant de fois rencontré l’hydrocéphalie que
J.-L. Petit, comme en témoigne la description que ce célèbre
chirurgien en donna à l’Académie des Sciences en
1718.

Depuis, l’hydrocéphalie a été mieux étudiée encore dans
ses symptômes cliniques, dans ses localisations anatomiques,
et l’on a recherché d’autre part à établir le mécanisme
de sa production. Des causes multiples de cette
affection ont été reconnues, et cependant on a généralement
continué à décrire l’hydrocéphalie comme une maladie
à peu près toujours identique à elle-même.

La multiplicité des causes de l’hydrocéphalie, les lésions
très différentes que l’on peut constater suivant les
cas témoignent bien, quelle que soit l’apparence symptomatique,
que cette affection ne résulte pas d’un processus
unique. Placée par les anciens nosologiques dans la classe
des hydropisies, elle a même été considérée par quelques
auteurs comme une hydropisie essentielle. Or, l’hydrocéphalie,
on doit le reconnaître aujourd’hui, est moins une
maladie proprement dite, qu’un syndrome clinique qui relève
d’une pathogénie variée. Si, une fois développée, elle
domine la phénoménologie morbide, il importe néanmoins
derrière elle de rechercher l’élément causal, comme on
le recherche par exemple derrière un épanchement asci-
4 CHAPITRE PREMIER
que. C’est en grande partie le but de ce travail d’étudier
les variétés pathogéniques de l’hydrocéphalie et d’établir
qu’aux causes diverses de cette affection correspondent
des formes cliniques différentes. Toutefois la préoccupation
étiologique ne doit point faire négliger d’autre part
l’évolution symptomatique et les caractères anatomiques.

Au point de vue de la marche de la maladie, on a distingué
Vhydrocéphalie aiguë et T’hydrocéphalie chronique.
Sous le nom d’hydrocéphalie aiguë, on a décrit des affections
très différentes, la méningite tuberculeuse notamment
 ; quelques auteurs ont même compris sous ce nom
certaines encéphalopathies du mal de Bright. Je reviendrai
avec plus de détails sur ce sujet au chapitre des hydrocéphalies
aiguës et je tâcherai de délimiter exactement
ce que l’on doit comprendre sous cette dénomination.

C’est à l’hydrocéphalie chronique que se rapporte la description
de la plupart des auteurs modernes. C’est elle surtout
que j’aurai en vue dans la description générale qui
va suivre.

Pour quelques auteurs, la nature du liquide épanché
constitue un caractère essentiel de la maladie. C’est ainsi
que pour Sanné (1) , tout ce qui n’est pas sérosité pure n’est
pas hydrocéphalie ; celle-ci serait essentiellement constituée
par Fépanchement d’un liquide non inflammatoire.
Cette préoccupation de nosologiste doit disparaître, à mon
avis, devant la valeur qu’il convient de donner au terme
(1) Dict. encyclop., art. Hydrocéphalie.HISTORIQUE. — DEFINITION DU SUJET §
d’hydrocéphalie : syndrome anatomo-clinique correspondant
à des causes variées, à des lésions diverses, par suite
à des épanchements de nature différente. Dans la très
grande majorité des cas, c’est une sérosité, avec la composition
assez uniforme que j’indiquerai tantôt, que l’autopsie
démontre. Mais dans quelques circonstances, unépanchement
d’origine inflammatoire ou hémorrhagique peut
provoquer le processus hydrocéphalique. De par la clinique,
on ne peut refuser à ces formes le nom d’hydrocéphalie
 ; seulement les caractères du liquide, sa composition
chimique pourront éclairer sur la cause de l’affection et en
faire reconnaître la forme pathogénique.

C’est surtout le siège du liquide qui a été de la part des
auteurs le point de départ de classifications multiples. Il
serait oiseux de s’attarder à les énumérer longuement.
Prenant le terme hydrocéphalie dans sa signification étymologique,
les anatomo-pathologistes ont admis comme
hydrocéphalie la présence d’un liquide dans toutes les régions
intra-crâniennes possibles : entre les os et la duremère,
entre la dure-mère et l’arachnoïde, entre celle-ci et
la pie-mère, dans les mailles delà pie-mère (oedème de la
pie-mère) , dans le tissu cérébral (oedème cérébral) , dans
l’intérieur des ventricules. C’est là un abus de localisation.

Les infiltrations oedémateuses de la pie-mère et du cerveau,
presque par définition, doivent être rayées du cadre
de l’hydrocéphalie. L’exagération de pression qu’elles peuvent
provoquer dans la cavité crânienne est insuffisante à
déterminer le processus hydrocéphalique ; souvent,de plus,
les altérations qualitatives du liquide infiltré jouent dans
CHAPITRE PREMIER
ces cas, au point de vue des symptômes observés, un rôle
autrement important que l’exagération de la quantité.

Quant à la présence dans l’intérieur du crâne d’un liquide
collecté, elle n’implique pas forcément l’existence de l’hydrocéphalie.
Dès les premières lignes j’ai indiqué ce caractère
essentiel de l’hydrocéphalie : la pression du liquide
contenu dans l’intérieur du crâne. Dans quelques hydrocéphalies
congénitales il est vrai, ainsi que je Je dirai plus
loin, la boîte crânienne loin de se dilater reste petite ; ce résultat
est quelquefois la conséquence d’une synostose prématurée
des sutures qui n’ont pu s’ouvrir sous l’influence
de la pression intérieure. Dans d’autres cas cependant il ne
paraît pas réellement exister d’excès de pression intra-crânienne
 ; il est probable néanmoins qu’elle a existé à un
moment de l’évolution hydrocéphalique durant la vie intra-utérine.


En dehors de ces faits que, de par la pathogénie, on
doit conserver dans le cadre de l’hydrocéphalie, il en est
d’autres où manifestement, malgré la présence d’une assez
grande quantité de liquide, la pression intra-crânienne est
abaissée. C’est ainsi que dans certaines atrophies du cerveau
primitives ou secondaires aux scléroses cérébrales
de l’enfance, on constate souvent un épanchement liquide
dans les ventricules du cerveau sans qu’il existe d’ailleurs
de dilatation crânienne. Ces épanchements ne méritent
pas à mon sens le nom d’hydrocéphalie. Ce sont des hydropisies
à vacuo qui s’effectuent pour combler le vide
résultant de la diminution de la masse encéphalique.Dans
ces cas c’est la dilatation ventriculaire par rétraction des
tissus sclérosés qui est le fait primitif ; l’épanchement est
HISTORIQUE. — DÉFINITION DU SUJET 7
secondaire à cette dilatation. Il en est de même deshydropisies
intra-crâniennes et ventriculaires que l’on rencontre
quelquefois chez les vieillards et qui sont la conséquence
de l’atrophie cérébrale. Au contraire dans le processus
hydrocéphalique tel qu’il faut l’entendre, l’épanchemenl
est le fait primitif ; c’est lui qui par sa pression progressive
est la cause déterminante de la dilatation ventriculaire.


Elimination faite de ces accumulations séreuses passives,
il reste à établir le siège du liquide dans les hydrocéphalies
proprement dites.

Aux nombreuses variétés anatomiques admises à priori
par certains auteurs, on doit opposer le résultat de l’étude
pathogénique des faits : or au point de vue du siège primitif
de l’épanchement, il n’existe que deux formes démontrées
d’hydrocéphalie : 1° l’hydrocéphalie interne, ventriculaire ;
2° F hydrocéphalie externe, méningée, sus-arachnoïdienne.

L’hydrocéphalie ventriculaire est constituée par la présence
du liquide dans les ventricules. C’est l’hydrocéphalie
proprement dite. C’est d’elle qu’on entend parler lorsqu’on
ne spécifie pas le siège anatomique.

La dénomination d’hydrocéphalie externe par contre, a
été donnée à des formes d’épanchement absolument distinctes.


Dans quelques cas d’hydrocéphalie ventriculaire, les
commissures cérébrales distendues pourraient céder, d’après
West (1) , et une partie ou la totalité du liquide con(1) 
Bright’s Reports, vol. 1.8 CHAPITRE PREMIER
tenu dans les ventricules se répandre dans la cavité du
crâne ; il s’agirait en somme d’un accident de l’hydrocéphalie
interne. Ailleurs, le cerveau primitivement mal conformé
par arrêt de développement se présente largement
ouvert sans limites entre les cavités ventriculaires et les
méninges ; quelquefois même, complètement atrophié, il
n’offre plus que les vestiges symétriques des corps optostriés.
Dans ces différentes circonstances, à l’ouverture du
crâne, le liquide se présente d’emblée et l’on conclut souvent
alors à une hydrocéphalie méningée, à une hydrocéphalie
externe. Anatomiquement, dans ces cas, le liquide
siège bien directement sous les méninges, mais le processus
pathogénique n’en est pas moins primitivement ventriculaire.
La localisation doit, dans la classification, céder le
pas à la pathogénie et ces hydrocéphalies ne doivent pas
être dénommées hydrocéphalies méningées ou externes.

En l’absence de ces conditions anormales du cerveau,
cxiste-t-il des épanchements sous-arachnoïdiens qui méritent
le nom d’hydrocéphalie externe ?

Dans l’hydrocéphalie ventriculaire, il se peut, en raison
des communications normales habituelles des cavités ventriculaires
et de l’espace sous-arachnoïdien, qu’une certaine
quantité de liquide occupe également cette dernière région.
Lefaitest exceptionnel parcequela pression intra-cérébrale
tend le plus souvent à restreindre l’espace sous-arachnoïdien ;
mais lorsqu’il se produit, ilne change paslanature du
processus hydrocéphalique, qui s’est simplement étendu à
l’ensemble d’un même système et l’affection n’en reste pas
moins une hydrocéphalie interne.
HISTORIQUE. — DÉFINITION DU SUJET 9
La question doit se limiter davantage : existe-t-il des
épanchements sous-arachnoïdiens indépendants et primitifs
qui évoluent en hydrocéphalie ? Le fait ne paraît pas
impossible à première vue ; mais nous n’en avons pas rencontré
dans les auteurs d’observations probantes, et sauf
démonstration ultérieure, il ne saurait être actuellement
admis.

Par contre il est bien démontré que certains épanchements
sus-arachnoïdiens peuvent aboutir à la production
d’une forme spéciale d’hydrocéphalie. Cette forme était
décrite sous le nom d’hydrocéphalie arachnoïdienne ou
intra-arachnoïdienne, à l’époque peu lointaine encore où
l’on admettait l’existence d’une cavité séreuse, dite cavité
arachnoïdienne ; actuellement ces épanchements sont plus
exactement dénommés sous le nom de sous-dure-mériens
ou sus-arachnoïdiens. Développés primitivement dans
l’espace sus-arachnoïdien, ils ne communiquent pas avec
les cavités intra-cérébrales. Leur pathogénie est très différente
de celle des hydrocéphalies ventriculaires ; mais
comme ces dernières, ils sont capables de déterminer la
dilatation de la boîte crânienne. Quoique rare, cette forme
d’hydrocéphalie n’en présente pas moins un grand intérêt.
C’est elle qui constitue proprement l’hydrocéphalie mé
ningée, l’hydrocéphalie externe.

A part cette forme anatomique exceptionnelle et très
spéciale, l’hydrocéphalie doit être considérée dans la très
grande majorité des cas comme un processus ventriculaire.
C’est cette hydrocéphalie interne dont je décrirai les carac-
10 CHAPITRE PREMIER
tères généraux dans les chapitres suivants. Ultérieurement
j’étudierai les hydrocéphalies en particulier, c’est-à-dire
les caractères spéciaux tant anatomi'ques que cliniques
correspondant aux causes multiples et aux processus pathogéiiiques
variés de l’hydrocéphalie.

CHAPITRE II
LE CERVEAU HYDROCÉPHALE.Liquide hydrocéphalique. — Sa quantité. L’hydrocéphalie minima.
— La pression du liquide céphalo-rachidien à l’état normal, dans
les états pathologiques, dans l’hydrocéphalie. Les recherches de
Quincke. — Caractères physiques et composition chimique du
liquide céphalo-rachidien à l’état normal et des divers épanchements
hydrocéphaliques. — Le siège du liquide. Communication
du système ventriculaire avec l’espace sous-arachnoïdien à l’état
normal : trou de Magendie, etc. Ahsence fréquente de ces communications
dans les hydrocéphalies.Dilatation des cavités ventriculaires. — Troubles généraux de la
morphologie cérébrale. —Altérations déstructure ; travaux d’Anton.
— Diminution du poids du cerveau et du volume de la substance
cérébrale.
L’hydrocéphalie relevant de causes multiples, les lésions
constatées à l’autopsie des hydrocéphales varient
avec ces causes. Je ne veux point passer actuellement en
revue toutes ces lésions sous forme de fastidieuse énumération
 ; il me paraît plus utile d’y revenir pour chacune
d’elles à propos des diverses formes étiologiques de l’hydrocéphalie.
Mais il est des lésions essentielles qui existent
à des degrés divers dans tous les cas, constituant l’anatomie
pathologique nécessaire de l’hydrocéphalie. Pas d’hydrocéphalie
interne sans épanchement de liquide et sans
dilatation ventriculaire. De prime abord donc, il convient
12 CHAPITRE II
d’étudier le liquide hydrocéphalique et le cerveau hydrocéphale.


I. — Liquide hydrocéphalique.

La QUANTITÉ de liquide épanché dans l’hydrocéphalie est
extrêmement variable. Mais une question préjudicielle se
pose dès le début : quelle est la quantité de liquide nécessaire
pour constituer l’hydrocéphalie ?

A l’état normal il existe fort peu de liquide céphalorachidien
dans les ventricules, surtout chez l’enfant. Ce
liquide siège presque entièrement dans l’espace sous-arachnoïdien.
Mais si cet espace communique habituellement
avec les cavités ventriculaires, l’autonomie relative des
réservoirs ventriculaires n’en est pas moins établie, et les
différences d’appréciation des auteurs concernant la quantité
totale du liquide (1) ne peuvent se rapporter au liquide
intra-ventriculaire. On peut dire que l’hydrocéphalie
existe lorsque la quantité de liquide épanché dans le ventricule
a été suffisante pour produire sa dilatation. A l’autopsie
l’élargissement des ventricules peut même constituer
la seule démonstration d’une hydrocéphalie légère
dont la minime quantité de liquide a pu se résorber dans
les heures qui ont précédé la mort. C’est par sa pression
que le liquide produit la dilatation ventriculaire, et l’on
peut dire que Y hydrocéphalie minima se caractérise moins
(1) Cotugno donnait le chiffre probablement exagéré de 125 à 150 (ranimes.
Magendie et Luschka apprécient la quantité du liquide à 60-70 o-rammes,
65 grammes en moyenne. Bichat fixe cette quantité à 63 grammes,
Longet à 200 grammes.LE CERVEAU HYDROCÉPHALE 13
par la quantité de liquide intra-ventriculaire que par la
pression de ce liquide et la dilatation des ventricules qui
on est la conséquence.

Dans les hydrocéphalies nettement constituées, la quantité
de liquide diffère dans des proportions considérables.
On trouve dans les hydrocéphalies légères de 100 à 300 centimètres
cubes de liquide. Les chiffres de 500 centimètres
cubes, d’un litre sont loin d’être rares. On peut rencontrer
quelquefois plus de 2 litres de sérosité, 3 litres, o litres
même. Enfin il existe des épanchements énormes, invraisemblables
comme chez l’hydrocéphale du musée de
Cruikshank où la quantité de liquide s’élevait, dit-on, à
27 livres.

La PRESSION du liquide varie aussi beaucoup dans les diverses
hydrocéphalies.

A l’état normal, la pression du liquide céphalo-rachidien
est toujours supérieure à la pression atmosphérique. Aussi
ce liquide s’écoule-t-il dans les plaies pénétrantes qui atteignent
les espaces sous-arachnoïdiens. Mais de l’avis de tous
les observateurs, cette différence ne dépasse pas quelques
millimètres de mercure. Leyden (1866) a vu la pression de
ce liquide au niveau de la voûte du crâne, osciller entre
10 et 11 centimètres d’eau avec variations respiratoires et
cardiaques. Jolly (1871) a obtenu des chiffres inférieurs
encore. François-Frank et Pitres (1) (1887) qui ont souvent
mesuré la pression de ce liquide l’ont trouvée en moyenne
de7à8millimètresdemercure.—La pratiquedelaponction
(1) Art. Encéphale. Circul. Dict. encyclop. des Se. médic.14 CHAPITRE II
lombaire a pu faire apprécier chez l’homme vivant la pression
céphalo-rachidienne (1). D’après Quincke et son élève
Rieken (2) , « d’observations très disséminées, on peut déduire
comme pression normale à la région lombaire, dans
ledécubitus horizontal etlatéral,40ù60 millimètres (d’eau) ,
chiffre sans doute variable suivant les individus et les circonstances
 ; on peut, en tous cas, considérer le chiffre de
ISO comme indiscutablement pathologique ».

Dans les hydrocéphalies, il importerait surtout de connaître
la pression intra-ventriculaire, car, ainsi que je vais
le dire, il n’y a pas toujours continuité entre les cavités
ventriculaires et l’espace sous-arachnoïdien. Des recherches
dans ce sens auraient leur intérêt. Mais les résultats
fournis par la ponction lombaire ne sont pas sans valeur.
D’après Quincke les plus hautes pressions sont observées
dans la méningite tuberculeuse : 250, 320, 460, 800. Ensuite
viennent les pressions de l’hydrocéphalie chronique,
où l’on peut rencontrer : 290, 400, 120, 270, etc. Dans les
tumeurs intra-crâniennes les pressions notées sont absolument
différentes suivant les cas: 210, 140, 600, 40 ;
lorsqu’il n’existe pas d’hydrocéphalie secondaire à la tumeur,
la pression céphalo-rachidienne peut fort bien ne
pas dépasser les chiffres normaux. « Il faut du reste savoir,
dit Quincke, que d’une manière générale la hauteur de la
pression n’est pas nécessairement proportionnelle à l’intensité
des symptômes fonctionnels : nos observations nous
(1) Voir au chapitre XVI le manuel opératoire de la ponction lombaire
et la mensuration de la pression céphalo-rachidienne qui s’apprécie en
millimètres d’eau ou plus exactement de liquide céphalo-rachidien.(2) RIEKEN, Sur la ponction lombaire. Deutsche Archiv fur klinische
Medicin, t. LVI, p. 1, octobre 1895.LE CERVEAU HYDROCÉPHALE 15
permettent de dire d’une manière générale que haute pression
et graves symptômes s’associent dans les cas aigus,
et que haute pression et symptômes légers peuvent coïncider
dans les cas chroniques, l’encéphale ayant eu sans
doute alors le temps de s’accoutumer à l’excès de pression.
 »

CARACTÈRES PHYSIQUES ET COMPOSITION CHIMIQUE. — Il convient
d’indiquer d’abord les caractères du liquide céphalorachidien
à l’état normal.

« Ce liquide alcalin, incoagulable, a une densité de 1005.
Il ne contient ni fibrinogène, ni serine mais 1 à 2 millièmes
seulement d’une substance semblable à la sérum-globuline,
ainsi que des propeptones ou albumoses précipitables
par l’acide nitrique à froid et se redissolvant à chaud.
Les matières minérales sont plutôt celles du plasma
musculaire que celles du plasma sanguin. On trouve encore
une trace de graisse, de cholestérine et quelquefois
d’une substance dénommée pyrocatéchine (1). »

Voici maintenant quelques analyses de liquide hydrocéphalique.
La suivante est due à Robin :
Eau 987Albumine 1,10Graisse 0,09Cholestérine 0,21Extrait alcoolique et aqueux (moins les sels) . 2,75Chlorures potassique et sodique 6,14Phosphates terreux 0,10Sulfates de potasse et de soude 0,20(1) ARMAND GAUTIEB, Chimie biologique, 1892.16 CHAPITRE II
L’analyse suivante a été pratiquée par Yvon sur le liquide
d’un malade de Bourneville (1) atteint d’hydrocéphalie
congénitale.
Quantité 1630 ce.Densité 100SRéaction neutre.Couleur jaune-rosé.Matières organiques 6,000— minérales 9,100Total des substances fixes 15,100Albumine coagulable 0,900Albumine totale 2,040Matériaux azotés exprimés en urée. . . 2,800Matières grasses 0,120Acide phosphorique 1,291Acide sulfurique 0,117Chaux 0,089Chlorure de sodium 7,000Eau 994,900
J’ai fait pratiquer l’analyse du liquide chez 4 hydrocéphales
dont les observations seront relatées plus loin. En
voici les résultats.
(1) BOURNEVILLE, Recherches sur l’épilepsie, l’hystérie et l’idiotie. Compte
rendu de l’année 1883.f
nM<>ata•<o
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Or.
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ORS. II. OBS. IV. OBS. V. OBS. Vil.
Hydrocéphalie Hydrocéphalie Hydrocéphalie Hydrocéphalie etcongénitale. chronique acquise à début aigu, sclérose cérébralepar M. Raybaud, par M. Vasse, par M. Jouffrey, par M. Vasse,int. en pharm. int. en pharm. int. en pharm. int. en pharm.
Quantité 2 litres 600 ? 700cc 700"

Densité 1009 1010 1006 1009

Réaction Alcaline Alcaline Alcaline Alcaline

Couleur Ambrée Limpide Citrin Incolore et

limpide

Extrait à 100 » 11.65 10.10 7.20 9.55

( Matières organiques 1.10 1.10 1.30 0.85
\ Matières minérales 10.55 9. 5.90 8.70

Albumine coagulable 0.90 0.75 0.90 0.25

Chlorures alcalins (évalués en chlorure de

sodium) 6.15 7.41 5.10 6.15

Phosphates — Traces 0.30 0.712

Sulfates — Traces Néant Quantité notable

Bicarbonate de soude (décelé par l’acide acétique
à chaud) — Quantité notable 0.50 Quantité notable

Eau 988.35 989.90 992.80 990.45
Io
Ut18 CHAPITRE II
On voit d’après les chiffres qui précèdent combien le
liquide varie peu dans les diverses hydrocéphalies chroniques,
combien d’autre part, par ses caractères et sa composition,
il se rapproche du liquide céphalo-rachidien normal.
Il est généralement limpide et clair comme de l’eau
de roche. Sa densité reste au-dessous de 1010. Il ne contient
que de rares cellules lymphatiques et épithéliales.

Les deux faits saillants de sa composition chimique sont
d’une part la faible proportion d’albumine, d’autre part le
chiffre élevé des chlorures alcalins. La quantité d’albumine
coagulable qu’il contient n’atteint généralement pas un
gramme par litre, elle peut rester au-dessous de 0 gr. 50,
ce n’est qu’exceptionnellement qu’elle atteint 1 gramme,

I gr. 5 même. La quantité des chlorures alcalins, 5 à
8 grammes par litre, est bien supérieure à celle qui existe
dans le plasma sanguin, où elle ne dépasse pas 3 à 5 gr.

II ressort de ces chiffres que le liquide hydrocéphalique
diffère beaucoup des diverses sérosités hydropiques, et
que, au moins dans les formes chroniques dont il s’agit
ici, il apparaît comme une exagération morbide de sécrétion
du liquide céphalo-rachidien.

Existe-t-il dans la composition du liquide des différences
correspondant aux diverses conditions pathogéniques dont
relève l’hydrocéphalie (1)  ? Les quelques résultats auxquels
on est arrivé à ce point de vue concernent surtout la teneur
du liquide en albumine. C’est dans les méningites tuberculeuses
que le liquide céphalo-rachidien se montre le
plus riche en albumine. Lichtheim y a trouvé les propor(1) 
Voir CHirAULT, La ponction vertébrale. Trav. de neurol. chirurgicale
1895.LE CERVEAU HYDROCÉPHALE 19
lions suivantes . 1 ; 1,6 ; 1,35 ; 1,1 ; 2,4 0/00. Freyhan arrivée
des résultats analogues: dans la méningite tuberculeuse
il n’a jamais trouvé la proportion d’albumine audessous
de 1 0/00, et d’ordinaire beaucoup au-dessus. —
Dans les exsudations aiguës, la teneur en albumine s’élèverait
d’après Quincke à 1 et 2 0/00. — Dans les hydrocéphalies
par stase dues à des tumeurs, les résultats obtenus
par les auteurs sont assez contradictoires. Quincke a vu la
proportion d’albumine atteindre 3, 5 et 7 0/00 dans trois
ponctions successives faites pour une tumeur du cervelet.
Par contre Lichtheim dans six cas de tumeurs a trouvé
deux fois des traces seulement d’albumine et les autres
fois 0,8 ; 0,4 ; 0,75 ; 0,4 0/00.

On peut trouver dans quelques formes très spéciales
d’hydrocéphalie, dans l’hydrocéphalie externe par exemple,
des caractères très différents du liquide hydrocéphalique
 ; je les indiquerai au cours de cet ouvrage.

SIÈGE DU LIQUIDE. — Le liquide, dans l’hydrocéphalie
interne, occupe les cavités ventriculaires : ventricules
latéraux surtout, troisième ventricule et quelquefois quatrième
ventricule. Mais une question à étudier est la suivante
: Quelles sont les relations de l’épanchement ventriculaire
avec l’espace sous-arachnoïdien ?

Depuis Magendie (1) , il est généralement admis que le
système ventriculaire communique avec le confluent sousarachnoïdien
postérieur par un orifice de la pie-mère,
que l’on a désigné depuis sous le nom de trou de Magen(1) 
Anatomie générale.20 CHAPITRE 11
die. Cette communication a été de nouveau affirmée par
Luschka, Hyrtl, etc. Luschka admet de plus deux communications
latérales au niveau des plexus latéraux du 4e ventricule.
Dès lors pour certains auteurs, cavités ventriculaires
et espace sous-arachnoïdien ne font qu’un système
unique où se meut librement le liquide céphalo-rachidien.


Il est un fait indiscutable, c’est l’existence réelle de la
communication de Magendiedans le plus grand nombrede
cas après la naissance. Mais l’origine de cette communication
reste indécise. Elle n’a pas été rencontrée durant la
période du développement foetal. Elle est constituée par
une lacune de la pie-mère dont la lumière varie considérablement
d’un sujet à l’autre, se présentant tantôt comme
un trou, tantôt comme un réseau à larges mailles. Pour ces
raisons diverses il est infiniment probable que le trou de
Magendie n’est en quelque sorte qu’un fait secondaire, résultant
d’une atrophie localisée de la pie-mère consécutive
à la naissance. Mais cette communication une fois produite,
le système ventriculaire et l’espace sous-arachnoïdien ne
conservent pas moins chacun une autonomie propre, une
statique locale, malgré la continuité du liquide interne et
du liquide externe.

Que deviennent ces rapports dans l’hydrocéphalie ? Dans
quelques cas la communication des deux systèmes permet
à l’épanchement ventriculaire de se répandre en partie
dans l’espace sous-arachnoïdien. Dans la grande majorité
des faits néanmoins, l’hydrocéphalie est exclusivement
intra-ventriculaire. Bien plus dans un assez grand nombre
de cas d’hydrocéphalie il est avéré que la communication
LE CERVEAU HYDROCÉPHALE 21
des deux systèmes n’existe pas. Le fait peut tenir à plusieurs
causes.

Tout d’abord, à ce que la pie-mère a pu conserver au
niveau de l’espace sous-arachnoïdien ses dispositions foetales
et ne s’est point perforée. J’ai observé un fait (observ.
V) , qui paraît démontrer cette hypothèse. J’avais
tenté de traiter l’hydrocéphalie par la ponction lombaire
et j’avais fait une ponction blanche. A l’autopsie, ayant
d’abord ouvert le rachis je constatai la vacuité presque
complète de l’espace sous-arachnoïdien spinal malgré la
position verticale donnée au sujet. Le crâne ouvert, le
cervelet soulevé et l’arachnoïde incisée, il ne s’écoula pas
une goutte de liquide malgré l’état de plénitude du système
ventriculaire dont je retirai par ponction 700 centimètres
cubes. J. O'CarroIl(l) a relaté récemment deux cas
d’hydrocéphalie avec absence complète de communication
entre le 4e ventricule et l’espace sous-arachnoïdien ; le
4e ventricule était complètement obturé par une membrane
étendue du cervelet à la moelle allongée. West (2) avait
signalé déjà la possibilité de ces faits.

Dans d’autres cas la séparation des deux systèmes se
fait non plus au niveau du 4e ventricule, mais au niveau
de l’orifice de l’aqueduc de Sylvius dans le venlricule
moyen. West a donné la relation de trois observations dans
lesquelles cet orifice était fermé par la membrane interne
très épaissie du 3e ventricule. Je relaterai plus loin un fait
(observ. II) où l’insuccès de la ponction lombaire tenait à
(1) J. O'GAREOLL, The Dublin Journal of médical science, 1894.(2) Leçons sur les maladies des enfants.22 CHAPITRE II
cette même cause. Lemaître (1) vient de relater un fait
analogue.

Quelle qu’en soit la cause, il est démontré que la communication
entre les cavités ventriculaires et l’espace sousarachnoïdien
manque souvent dans l’hydrocéphalie. Il
convenait d’insister sur ce fait à cause de son importance
pour le traitement chirurgical.

II. — Le cerveau hydrocéphale.

L’accumulation du liquide dans les cavités ventriculaires
a pour résultat direct la dilatation de ces cavités, lésion
essentielle de toute hydrocéphalie. Cette dilatation
peut avoir tous les degrés. Au degré maximum les hémisphères
cérébraux apparaissent comme deux poches vésiculeuses,
qui s’affaissent dès qu’on les ouvre et qu’on
laisse le liquide s’écouler.

La dilatation des ventricules latéraux dans les cas les
plus typiques est générale, c’est-à-dire qu’elle porte à la
fois également sur les deux ventricules et sur tous les prolongements
de ces ventricules. Il arrive quelquefois cependant
que cette dilatation n’est pas égale et se montre notablement
plus accentuée d’un côté que de l’autre. Cette
inégalité de dilatation des ventricules est assez fréquemment
signalée dans les observations de Bourneville. Nous
verrons plus loin qu’elle trouve quelquefois son explication
dans l’unilatéralité de la lésion primordiale dont relève
l’hydrocéphalie. Dans d’autres cas, cette dilatation
(1) LEMAÎTRE (de Limoges). Congrès de Moscou, 1897.LE CERVEAU HYDROCÉPHALE 23
ventriculaire se localise plus spécialement au niveau de
certaines cornes. C’est ainsi que dans cette forme que Bourneville
a dénommée hydrocéphalie scaphocéphalique, sur
laquelle je reviendrai, la dilatation occupe exclusivement
ou presque exclusivement les cornes occipitales.

Sous l’action de la pression du liquide intra-ventriculaire,
les trous de Monro se dilatent et atteignent parfois
une largeur considérable ; dans l’une de mes observations,
ils présentaient jusqu’à 5 centimètres de diamètre. Dans
les cas semblables, le 3e ventricule est lui-même passablement
distendu ; la nature de ses parois ne lui permet pas
cependant d’atteindre des proportions relativement aussi
fortes que celles des ventricules latéraux. L’aqueduc de
Sylvius peut lui-même être dilaté. Dans ce cas, la dilatation
s’étend jusqu’au 4e ventricule.

Deux conditions influent sur l’intensité et l’étendue de ce
processus de dilatation : c’est d’une part la quantité du liquide,
d’autre part l’époque de début de l’hydrocéphalie.
Dans les hydrocéphalies très précoces qui se produisent
durant le développement embryonnaire, la généralisation
de la dilatation à l’ensemble du système ventriculaire est
la règle. Dans les hydrocéphalies plus tardives, la répartition
de l’épanchement est différente : en raison de la résistance
beaucoup plus grande de la région de la base du cerveau,
le liquide s’accumule surtout, ou du moins avec une
prédominance relative, dans les ventricules latéraux.

Sous l’influence de cette distension ventriculaire, la
substance cérébrale subit des modifications importantesqui
tiennent tout d’abord à la compression du tissu cérébral
entre le liquide ventriculaire et les parois crâniennes, et
24 CHAPITRE II
ultérieurement au développement en surface des hémisphères
qui se fait parallèlement à la dilatation du crâne.

Au niveau des hémisphères, la substance cérébrale est
très réduite ; son épaisseur peut être encore de 2 à 3 centimètres
 ; mais elle peut descendre à quelques millimètres,
jusqu’à 2 millimètres et même moins. Les parties où la
réduction de la paroi est la plus considérable sont la région
du vertex et les parties antérieures des lobes temporaux.
La substance cérébrale est souvent condensée à un haut
degré ; elle est d’autres fois oedématiée et ramollie. Les
circonvolutions sont aplaties, effacées ; les sillons ont presque
disparu, réduits à une ligne. A la surface, la pie-mère
apparaît mince, très pâle.

Le corps calleux est aplati, considérablement aminci,
quelquefois même réduit à l’épaisseur d’une feuille de papier.
La voûte à trois piliers est allongée et atrophiée.

A l’intérieur des ventricules, la membrane ventriculaire
est ordinairement épaissie. Dans certaines formes sur lesquelles
nous reviendrons, elle présente des lésions spéciales.
L’état des plexus choroïdes varie aussi suivant les cas,
tantôt hypertrophiés, tantôt aplatis et exsangues. Le septum
lucidum est aminci, parfois déchiré par places. Le
plancher des ventricules subit aussi les effets de la pression
du liquide : la couche optique et le corps strié sont déprimés,
aplatis, allongés avec tendance à s’écarter l’un de
l’autre, distants réellement l’un de l’autre dans certaines
hydrocéphalies très précoces.

A ces diverses lésions morphologiques correspondent
des altérations de structure qui ont été bien étudiées par
LE CERVEAU HYDROCÉPHALE 2o
Anton dans un important travail (1) dont je vais exposer
les conclusions.

La dilatation des cavités ventriculaires se fait surtout
aux dépens de la substance médullaire des hémisphères par
un processus atrophique qui porte également sur le calibre
et sur le nombre de ses fibres ; l’atrophie atteint aussi le
plus souvent les fibres du corps calleux. La substance
médullaire n’est pas cependant particulièrement exposée à
la compression et Anton est porté à croire que son atrophie
est plutôt sous la dépendance d’un trouble de nutrition.
L’étude de la circulation cérébrale, en effet, a démontré
que normalement la distribution vasculaire est beaucoup
moins favorable à la nutrition des couches médullaires
profondes qu’à celle de la surface corticale : les lésions
parencéphaliques, certains ramollissements du centre des
hémisphères chez les vieillards, sont une conséquence de
cette disposition, ainsi que Kundrat l’a établi. Il est donc
probable que la réduction de la substance médullaire dans
l’hydrocéphalie est d’ordre trophique et tient en grande
partie à la gêne de la circulation qui résulte de la haute
pression du liquide.

L’écorce du cerveau est notablement moins atteinte dans
son étendue et dans sa structure. Les grosses cellules ganglionnaires
de l’écorce paraissent cependant conserver pendant
un temps anormalement long leur forme ronde embryonnaire.
D’autre part, fait important, le processus de
myélinisation des fibres nerveuses intra-corticales paraît
retardé.
(1) ANTON, Sur l’anatomie de l’hydrocéphalie et la compression cérébrale.
Medizinische Jahrbuch, Wien, 1888.26 CHAPITRE II
Du côté des vaisseaux, Anton signale une dilatation
uniforme et considérable de l’espace péri-vasculaire dont
les connexions avec l’espace sous-arachnoïdien peuvent
nettement se démontrer : « On est autorisé à admettre,
ajoute-t-il, que le liquide céphalo-rachidien, du fait de
l’encombrement ventriculaire, se fraye une voie le long des
vaisseaux. »

Dans les faits observés par cet auteur les faisceaux pyramidaux
étaient de dimensions très réduites ; l’atrophie
du système de ces faisceaux s’étendait jusque dans la
moelle épinière. Dans quelques cas vraisemblablement
cette atrophie est primitive et antérieure à l’époque du
revêtement de myéline des fibres nerveuses. Ailleurs il
s’agit d’atrophie dégénérative. Frederick Schulze (cité par
Anton) a rapporté un cas de dégénérescence secondaire
du faisceau pyramidal chez un enfant de 2 ans 1/2. —
Tuszeck et Cramer (1) ont également constaté la dégénérescence
des faisceaux pyramidaux chez un hydrocéphale
idiot mort à 42 ans. — Dans un cas d’hydrocéphalie
considérable (5 litres et demi) chez un enfant de 5 mois,
Haushalter et Thiry (2) observèrent une atrophie et une
sclérose très marquées des cordons pyramidaux ; il y avait
eu pendant la vie une contracture généralisée. — Cette
dégénérescence ne peut cependant être considérée comme
constante.

Ces altérations de structure démontrent que l’hydrocé(1) 
TUSZECK et CRAMER, Un cas d’hydrocéphalie de dimensions insolites.
Arch. fur Psych. und Nervenhk., XX, Hcft II, 1889.(2) HAUSHALTER et TIIIRY, Etude sur l’hydrocéphalie. Rev. de Médecine,
août 1897.LE CERVEAU HYDROCÉPHALE 27
phalie peut troubler les fonctions cérébrales non seulement
par compression du tissu nerveux, mais aussi par
des troubles de développement qui sont d’autant plus
marqués que l’hydrocéphalie est plus précoce. Dans un
grand nombre de cas, en effet, le poids du cerveau chez
les hydrocéphales (non compris bien entendu le poids du
liquide intra-ventriculaire) , est sensiblement inférieur au
poids du cerveau normal.

Peu d’auteurs ont étudié le développement du cerveau
au point de vue de son poids de la naissance à l’âge adulte.
J’utiliserai cependant les résultats de la statistique de
Boyd (1) qui porte sur 1913 cas, de la naissance à 20 ans,
et je comparerai ces chiffres avec ceux donnés par Bourneville
dans quelques-unes de ses observations (2) , sous
forme du tableau suivant qui en fait ressortir les différences.
POIDS MOYEN DE L’ENCÉPHALE OBSERVATIONS DE BOURNEVILLE.D’APRÈS BOTD. Poids ie Poid8 duA la naissance . . 331 l’encéphale liquideDesixmoisàunan. 777 Enfant de neuf mois(obs. VI) 655 1000De t an à 2 ans. . 942 Enfant de deux ans(obs. IV) 780 300De 2 à 4 ans. . . . 1097 Enfant de 2 ans 1/2(obs. 111) 655 960De 4 à 7 ans. . . . 1140 Enfant de 6 ans(obs. XIV) …. 870
De 7 à 14 ans. . . 1302 Enfant de 13 ans(obs. II) 1180 120Enfant de 13 ans(obs. XI) 770 570Enfant de neuf ans(obs. Xll) 1510 300De 14 à 20 ans . . 1374 Hydrocéphale de 18ans (obs. I) . . . . 1560 390(1) Cité par MANOUVRIER, in Traité d’Anatomie de Poirier.(2) BOURNEVILLE, De quelques formes de l’hydrocéphalie. In : Recherches28 CHAPITRE II
D’après ces chiffres on constate que le poids de l’encéphale
chez les hydrocéphales est le plus souvent notablement
inférieur au poids normal du cerveau de l’âge correspondant.
Dans les deux derniers cas de Bourneville
(obs. XII et I) c’est cependant l’inverse que l’on constate.
Mais si l’on se reporte aux observations mêmes on se convainc
qu’il ne s’agit pas d’hydrocéphalies typiques : dans
l’observation I le crâne était normal, il existait des lésions
de méningo-encéphalite ; dans l’observation XII il existait
une méningite purulente.

Nous sommes donc autorisés à conclure que l’épanchement
hydrocéphalique entrave le développement du cerveau
non seulement au point de vue de sa structure, mais
aussi au point de vue de son volume, et cela d’autant plus
que l’hydrocéphalie est plus abondante et qu’elle se produit
à un âge moins avancé. Chez les sujets arrivés à un
âge avancé on peut ne pas constater de diminution dans le
poids du cerveau. Chez un malade de Christian, mort à
40 ans, le poids du cerveau était de 1400 grammes malgré
une hydrocéphalie abondante(1100 gr.). « Le cerveau étalé
sous la pression, écrit l’auteur, paraît avoir gagné en étendue
ce qu’il avait perdu en épaisseur. »

C’est à dessein que j’insiste sur ces altérations de structure
et de développement du cerveau chez les hydrocéphales.
Dans l’évolution morbide elles rendent compte
d’un certain nombre de symptômes que l’on aurait tort
d’attribuer exclusivement à la présence du liquide.
sur l’épilepsie, l’hystérie, l’idiotie et l’hydrocéphalie. Compte rendu pour
l’année 1883. Je me reporterai très souvent à cet important mémoire
dans la suite de ce travail.
CHAPITBE III
LE CRANE HYDROCÉPHALE.Evolution générale du crâne hydrocéphale. — Hydrocéphalies congénitales
et précoces. — Les grands crânes membraneux. — Mécanisme
de la dilatation crânienne dans les hydrocéphalies tardives.
— L’arrêt du processus hydrocéphalique et l’ossification
secondaire du crâne ; le crâne de Bordini. — Les processus de guérison
de l’hydrocéphalie. Les hydrocéphalies à crâne épais.Caractères morphologiques du crâne hydrocéphale.Crâniométrie de l’hydrocéphalie. La brachycéphalie hydrocéphalique.La capacité du crâne hydrocéphale.
Sous l’influence de la pression intérieure qui détermine
la dilatation des ventricules le crâne subit également un
mouvement d’expansion qui aboutit à la dilatation de la
boîte crânienne. Dans quelques cas cependant, qui constituent
une infime exception, le crâne conserve ses dimensions
normales. C’est généralement dans une ossification
prématurée des sutures qu’il faut chercher la raison de
cette exception : l’hydrocéphalie reste dans ces cas objectivement
latente. Je reviendrai sur cette forme rare, dont
je relate plus loin une observation personnelle.

La dilatation crânienne reste donc dans l’immense majorité
des cas la conséquence la plus caractéristique de
l’hydrocéphalie. A l’âge où se produit le plus souvent
30 CHAPITRE III
l’hydrocéphalie, le crâne est encore dans la période de développement
 ; ce développement se trouve profondément
modifié par les conditions nouvelles de la pression intracrânienne.
L’évolution du crâne hydrocéphale nous arrêtera
tout d’abord ; nous étudierons ultérieurement ses caractères.


Évolution générale du crâne hydrocéphale. — I. — L’hydrocéphalie
congénitale ou précoce, qui atteint le foetus ou
le nouveau-né, évolue en raison de l’état du crâne à cette
période de la vie.

A l’état normal, au moment de la naissance, les bords
des os du crâne sont seulement contigus et réunis par des
sutures membraneuses. Les angles correspondant à la
rencontre des bords osseux sont aussi à l’état membraneux
constituant les fontanelles au niveau du bregma,du lambda,
du ptérion, de l’astérion. « Peu de temps après la naissance,
dit Poirier (1) , la voûte du crâne subit une expansion
dans sa totalité ; les sutures et les fontanelles s’élargissent
à tel point que dans certains cas on pourrait croire
à une hydrocéphalie. Les sutures peuvent acquérir de ce
fait des dimensions très grandes. » Les progrès de l’ossification
déterminent au niveau des bords osseux la production
de dentelures pour l’engrenage réciproque des os voisins,
et produisent d’autre part peu à peu le rétrécissement
des fontanelles, des latérales d’abord, puis des supérieures
qui ne disparaissent complètement que vers 2 ans. Mais il
est dans cette évolution des différences individuelles assez
(1) POIRIER, Traité d’analomie.LE CRANE HYDROCÉPHALE 31
grandes. Bonnaire (1) a bien décrit ces variations de l’ossification
dont le retard et l’accélération constituent quelquefois
de véritables anomalies. L’ossification prématurée
des sutures a, au point de vue qui nous occupe, comme
je l’ai dit tantôt, une grande importance. D’autre part,
le retard dans l’ossification a comme conséquence la largeur
anormalement prolongée des sutures et des fontanelles
 ; c’est dans ces cas qu’apparaissent des points surnuméraires
d’ossification, origines des os wormiens. Ces
points surnuméraires ne traduisent point en effet, comme
on l’a dit, une tendance à l’excès d’ossification ; ils manifestent
au contraire, ainsi que Manouvrier l’a reconnu,
l’insuffisance des points d’ossification normaux, qu’ils viennent
suppléer par places. Ces os wormiens, très variables
comme nombre et comme dimension, occupent les fontanelles
et les sutures, surtout les sutures sagittale et lambdoïde
 ; ils se développent généralement au moment où
se forment les dentelures osseuses.

Lorsque le processus hydrocéphalique surprend le crâne
dès la naissance ou les premiers mois de la vie, sa conséquence
immédiate est l’agrandissement de toutes les dimensions
du crâne, de tous ses diamètres. Les sutures et
les fontanelles s’élargissent. Dans quelques hydrocéphalies
congénitales très précoces, on peut constater la persistance
de la suture métopique qui normalement à la naissance a
disparu dans ses trois quarts inférieurs. Les os ainsi écartés,
le crâne est souvent entrés grande partie membraneux
(fig. I). Ailleurs la nutrition des os est compromise
(1) BONNAIRE, Progrès médical, 1891.CHAPITRE III
par la pression qu’ils subissent ; la couche de diploé ne se
développe pas, les os de la voûte sont d’une minceur
extrême, leur amincissement peut aboutir à la production
de pertes de substance osseuse (fig. II)  ; ils sont flexibles,

quelquefois comme parcheminés,transparents et rayonnes.
Lorsque l’hydrocéphalie ne produit pas trop rapidement
la mort, apparaissent au niveau des surfaces membraneuses
des points osseux supplémentaires, points d’origine
FIGURE I. — Crâne hydrocéphale (Musée de l’École
de médecine. Marseille).La grande circonférence horizontale mesure 66 centimètres.La voûte est presque entièrement membraneuse.La grande fontanelle ou mieux l’espace membraneux compris entre le
frontal et les pariétaux mesure 27 centimètres de longueur, sur 26 centimètres
de large.LE CRANE HYDROCÉPHALE 33
d’os wormiens, au niveau des fontanelles et des sutures
inter-pariétale et lambdoïde. La fréquence, le nombre,
les dimensions des os wormiens sont des caractères importants
du crâne hydrocéphale (fig. IV)  ; i]s justifient
l’opinion de Manouvrier relative à la signification de ces os.
Sur ce crâne hydrocéphale en grande partie ossifié, l’asymétrie porte surtout
sur la région frontale, la suture métopique étant fortement déviée
à gauche. Cette asymétrie est due à ce que la suture fronto-pariétale
gauche s’est ossifiée alors que celle du côté droit est restée en grande
partie membraneuse : aussi y a-t-il une dépression au niveau de la
première, tandis que le crâne s’est largement développé aux dépens de
la seconde.La voûte osseuse est d’une minceur extrême ; cet amincissement est allé
en certains points jusqu’à production de pertes de substance : de chaque
côté de la suture métopique et sur la région pariétale droite ; au niveau
de ces trous, l’os est remplacé par une membrane fibreuse, analogue
à celle des fontanelles.D’ASTROS 3FIGURE II. — Crâne hydrocéphale asymétrique (Musée de l’Ecole
de Médecine. Marseille).34 CHAPITRE III
Tout autre est l’évolution du crâne, lorsque l’hydrocéphalie
débute à un âge plus avancé, alors que les fontanelles
ont disparu, que les sutures sont engrenées, chez les
enfants du second âge, chez les adolescents. Dans ces cas,
lorsque la pression atteint un certain degré, elle aboutit
encore à l’écartement des os, mais pour cela il faut qu’elle
produise le désengrènement des sutures. Le fait intéressant
est ici la production entre les os distendus d’un tissu membraneux
nouveau, et l’on doit se demander quel est le processus
qui aboutit à la production de ce tissu. Bourneville
chez certains malades (idiots avec lésions méningitiques et
distension des sutures) a rencontré une lésion curieuse des
sutures qui se présentaient à l’extérieur sous la forme de
cordons rouges, saillants, sinueux, de 3 à 4 millimètres de
largeur, à l’intérieur comme une ligne rouge finement
dentelée, mais ne formant pas de saillie comme sur la
face externe ; dans la substance inter-suturale s’était produite
une prolifération de tissu très intense aboutissant à
une sorte de bourrelet vasculaire. Bourneville admet qu’un
processus analogue doit exister à la première phase de la
distension des sutures chez les hydrocéphales qui nous occupent.
Chez eux toutefois, si le crâne peut redevenir en
partie membraneux dans les espaces inter-désuturés, le
squelette reste bien plus étendu et plus épais que dans les
formes précédentes.

Jusqu’à quel âge l’hydrocéphalie est-elle capable de produire
la dislocation et la distension des sutures ? Les sutures
sont les organes principaux de l’accroissement crânien
et elles ne s’ossifient complètement que lorsque celui-ci est
terminé. Les auteurs ne sont pas d’accord sur l’époque où
LE CRANE HYDROCÉPHALE 38
la croissance du crâne est achevée. Pour Quetelet, ce serait
vers30 ans. Pour Parchappe, d’après ses mensurations,
l’augmentation du volume de la tête semblerait continuer
jusqu’à 60 ans. Malgaigne admet que la tête augmente jusqu’à
40 ans ; il doute fort que son accroissement continue
au delà de cette époque. D’après Ribbes (1) , l’ossification
des sutures apparaît en moyenne de 40 à 45 ans dans les
races supérieures, de 25 à 28 dans les races inférieures.
Quoiqu’il en soit, bien avant d’arriver à l’ossification définitive,
les sutures présentent une résistance qui rend difficile
leur distension par exagération de la pression intracrânienne.
Les faits démontrent qu’à un certain âge, cet
excès de pression produit des phénomènes de compression
cérébrale qui entraînent la mort avant que la disjonction
des sutures puisse se produire.

L’hydrocéphalie cependant peut se développer encore
chez les enfants du second âge et les adolescents. Je relaterai
l’observation d’un enfant chez qui les premiers symptômes
apparurent à 7 ans. Dans un fait de Rilliet et Barthez
il s’agit d’un enfant de 9 ans. Dans une observation
de Bourneville (2) les premiers signes d’hydrocéphalie se
montrèrent de 12 à 13 ans. Chez un jeune homme de
17 ans, Raymond (3) constata pendant la vie que les pariétauxn’étaient
pas soudés ; la tête n’était pas grosse (52 cent.) ,
cependant la mère affirmait que son volume avait considérablement
augmenté depuis le début de l’affection qui
(1) RIBBES, Thèse de Paris, 1885.(2) BOUBNEVILLE, Rech. clin, sur l’épilepsie, l’hystérie et l’idiotie. Compte
rendu pour l’année 1890.(3) RAYMOND, Clin, des malad. du syst. nerv., 1897.36 CHAPITRE ni
remontait à un an seulement ; à l’autopsie, les os d’une
grande minceur, translucides, n’étaient pas soudés ; le
frontal était séparé par la suture métopique ; les sutures
coronale et sagittale persistaient comblées par un tissu
fibreux lâche, de sorte que les bords osseux en contact
pouvaient s’écarter d’une distance de 5 à 6 millimètres.
Dans tous ces faits il s’agissait d’hydrocéphalies symplomatiques
de tumeurs cérébrales.

Telles sont les déviations du développement crânien
dans la période d’activité de l’hydrocéphalie. Le plus grand
nombre des hydrocéphales meurent rapidement durant
cette période.

II.— Dans quelques cas le processus hydrocéphalique
se ralentit, s’arrête même. Chez les enfants qui survivent
plusieurs années, le crâne peut alors s’ossifier dans toutes
ses parties, les fontanelles même disparaissent. Certains
hydrocéphales chez lesquels le processus morbide est
complètement arrêté, peuvent vivre assez longtemps avec
leur infirmité. Je crois intéressant de donner ici la description
du crâne d’un de ces hydrocéphales adultes que
j’ai étudié récemment avec Bonnifay (1). Ce crâne, remarquable
par ses énormes dimensions, est celui d’un nommé
Bordini qui vivait à Marseille à la fin du XVIe siècle et y
mourut à l’âge de 50 ans vers 1616.
Crâne de Bordini. — Ce crâne augmenté dans tous ses diamètres,
de forme globuleuse, est de plus irrégulièrement développé :
déprimé à droite, saillant à gauche au niveau des régions occipitotemporales.(1) L. D’ASTHOS et J. BONNIFAY, Le crâne hydrocéphale du. muséum de
Longchamp. Marseille médical, 1" janvier 1897.LE CRANE HYDROCÉPHALE 37Sa CAPACITÉ est de 8 litres 30.DIAMÈTRES. — Les principaux diamètres sont les suivants :Diamètre transversal maximum 268 millimètresDiamètre antéro-postérieur maximum 274 —Diamètre vertical (de l’apophyse basilaire de l’occipital
au point le plus éloigné de la voûte ducrâne) 196 —Diamètre oblique droit (de la bosse frontale droiteau point le plus éloigné du pariétal gauche). 278 —Diamètre oblique gauche 300 —Indice céphalique ■ 97,8On voit d’après ces mensurations que les diamètres transverse et
antéro-postérieur tendent à s’égaliser. Le crâne est fortementbrachycéphale.
La mensuration des diamètres obliques donne en outre
la mesure de la déformation plagiocéphalique du crâne très marquée,
comme en témoigne la comparaison de ces diamètres.Cmco^FÉRENCiis. — 1° La grande circonférence horizontale passant
par la glabelle et le point te plus éloigné de la voûte pariéto-occipitale
a 87 centimètres. Mais ce n’est pas la circonférence maxima.
Celle-ci passant par les bosses frontales et les bosses occipitales,
selon le procédé de mensuration de Welcker, est de 88 cm. S. Si
l’on cherche la part qui revient au frontal et aux pariétaux dans
cette circonférence, on trouve :Demi-circonférence antérieure 3b centimètresDemi-circonférence postérieure 53 —ce qui dénote déjà un développement très considérable des pariétaux.2 » La grande circonférence sagittale mesure dans son ensemble :
80 cm. 2, à savoir :Du point sus-orbitaire au bregma 22 cm.Du bregma au lambda 27 —Du lambda à l’inion 9 — 5De l’inion à l’opisthion 6 — 5Du bord antérieur du trou occipital aupoint nasal H —Du point nasal au point sus-orbitaire … 1 —3° La circonférence transversale donne pour sa partie supérieure,
d’un conduit auditif (racine horizontale de l’apophyse zygomatique) 
à l’autre, en passant par le bregma : 63 centimètres ; et pour sa partie
inférieure (ligne rejoignant les mêmes points en passant sous le
crâne)  : 15 centimètres ; soit pour la totalité : 78 centimètres.CHAPITRE IIIOs. — Si nous examinons chaque os en particulier, nous sommes
frappés par le grand développement des os de la voûte qui caractérisent
l’hydrocéphalie.Le frontal, très bombé, forme environ le tiers de la voûte. 11 est
ossifié dans toute son étendue et ne présente pas de trace de suture
métopique. Les bosses ne sont pas extraordinairement développées
et l’ensemble représente assez bien un segment de sphère. L’épaisseurde l’os varie de 5 millimètres (au niveau des bosses) à 6 millimètres
dans les parties les plus épaisses et se réduit à 2 millimètres
sur les bords qui avoisinent la fontanelle antérieure.Les pariétaux d’épaisseur à peu près égale à celle du frontal, ressemblent
plus encore à des segments de sphère, sans saillie plus
marquée au niveau des bosses. Le gauche est un peu plus bombé et
un peu plus grand que le droit. Leurs dimensions mesurées au
niveau des bords sont de 27 centimètres dans les deux sens.L’occipital dans sa portion écailleuse est aussi plus développé qu’àFIGURE III. — Le crâne de BOHDINI (Muséum de Longchamps. Marseille).Hauteur du crâne : 22 centimètres. — Diamètre transverse : 26 cent.
On peut apprécier la microsémie marquée.
l’état normal. Mais la portion de cet os qui concourt à la formation
de la base ne parait pas hypertrophiée.Le temporal est à peu près normal dans sa portion écailleuse.Les os de la base sont assez mal conservés : on ne trouve plus de
trace du corps du sphénoïde. Les trous déchirés antérieurs et
postérieurs sont notablement agrandis, en partie du moins, par l’usure
des rochers.SUTURES. — Les sutures qui relient les uns aux autres les os du
crâne sont remarquables par leur largeur et la multiplication de
leurs dentelures et des os surnuméraires.Au bregma on trouve un espace vide irrégulier, en fleur de trèfle,
de 35 millimètres de long sur 25 millimètres de large. Cet espace
n’était probablement pas comblé par un os wormien, car ses bords
ne présentent pas d’aiguilles articulaires ; ils se terminent en s’amincissant
et devaient se continuer avec la fontanelle antérieure.Au niveau de la suture sagittale, du bregma au lambda, on renFIGUREIV. — Le crâne de BORDINI IVU par sa face postérieure).La suture sagittale était comblée par de grands os wormiens, dont les
uns se sont détachés, dont les autres sont encore en place.Les sutures lambdoïdes sont fermées par de longues aiguilles osseuses,
au milieu desquelles se trouvent intercalés de nombreux os wormiens.40 CHAPITRE IIIcontre un certain nombre d’os wormiens, dont l’un mesure 12 centimètres
de long sur 5 centimètres de large. Quelques-uns de ces
os se sont détachés et ont laissé au niveau du lambda plusieurs espaces
vides, mais à contours dentelés démontrant qu’ils étaient
occupés autrefois par des pièces osseuses.C’est surtout dans les deux branches de la suture lambdoïde que
ces os wormiens se sont multipliés. La largeur de ces sutures atteint
jusqu’à 4 centimètres, et au niveau des astérïons on peut compter
jusqu’à 12 os wormiens qui se sont substitués aux fontanelles. On
en trouve aussi, mais en moins grand nombre, au niveau des sutures
fronto-pariétales. Aucun au niveau des sutures temporo-pariétales,
qui sont normales.FACE. — Celle-ci,surplombée de tous côtés parla boite crânienne,
se présente à la fois un peu élargie et sensiblement raccourcie dans
ses dimensions.Diamètre bizygomatique 140 mm.Longueur du point nasal au point alvéolaire
65 —Les orbites surtout sont notablement élargies et surbaissés.Diamètre vertical de l’orbite 35 mm.Diamètre horizontal 50 —Indice orbi taire 70
Le fait essentiel de l’évolution du crâne dans les cas
semblables est la tendance à l’ossification complète de la
boîte crânienne. La description ci-dessus le démontre. Sur
ce crâne énorme les larges surfaces membraneuses
primitives ont été comblées par un travail d’ossification qui
a dû être très actif après l’arrêt du processus hydrocéphalique.
Au niveau de leurs bords, certains os ont poussé de
longues aiguilles osseuses, nettement apparentes au niveau
des sutures, notamment de la suture lambdoïde où elles
présentent jusqu’à 4 centimètres de longueur. Ailleurs, au
niveau de la sagittale, au niveau des fontanelles, l’ossification
s’est faite en des points indépendants, origines d’os
sésamoïdes qui mesurent jusqu’à 6 centimètres de long
sur 5 de large.
LE CRANE HYDROCÉPHALE 41
Les os du crâne finissent par acquérir une épaisseur
normale. Quelquefois même ils présentent une épaisseur
inaccoutumée, conséquence d’une hypernutrition d’origine
probablement congestive. Pour ces derniers cas, certains
auteurs ont donné de l’épaisseur anormale des os du crâne
une interprétation qui mérite qu’on s’y arrête.

Antoine Andral, qui avait remarqué l’épaisseur de certains
crânes d’hydrocéphales d’âge avancé, la considérait
comme le signe du processus de guérison de l’hydrocéphalie
: pour lui, l’inaptitude du crâne à combler le vide
laissé par la résorption graduelle de l’épanchement, la
boîte osseuse la compensait par un épaississement de sa table
interne. Bourneville (1) a émis une opinion analogue.
Après avoir présenté l’histoire détaillée d’un certain nombre
d’hydrocéphales, il les divise en deux groupes. Dans
l’un il s’agit d’enfants de 2 à 3 ans : sutures et fontanelles
sont larges, membraneuses ; les os sont très minces ; le
liquide abondant, de 500 à 1000 centimètres cubes. Dans
le second il s’agit d’adolescents de 13 à 18 ans ; il n’y a
pas de persistance des fontanelles ; les os sont épais et
lourds ; le liquide ne dépasse pas 100 à 150 centimètres
cubes. « Ne pouvons-nous pas aisément conclure, écritil,
que ces derniers crânes se sont développés aux dépens
du liquide, et que très vraisemblablement les lésions moins
intenses observées chez les sujets du second groupe proviennent
d’une rétrocession de l’hydrocéphalie ? Il est probable
que si à l’âge de deux ans ils étaient morts, l’autopsie
aurait révélé chez eux un état analogue à celui des
trois premiers enfants de notre tableau. »
(1) Loc. cit., C. R. pour 1893.42 CHAPITRE III
L’hypothèse défendue par Bourneville ne me paraît pas
démontrée par les documents mêmes qu’ilapporto à l’appui.
La lecture de ses observations nous convainc qu’elles
concernent en réalité deux groupes de faits très dissemblables.
Tandis que dans le premier (jeunes enfants) il
s’agissait de grands épanchements hydrocéphaliques uniformes,
dans le second les quantités minimes de liquide
coïncidaient avec une inégalité très nette de la dilatation
ventriculaire, et dans un cas avec une petite tumeur de
la faux du cerveau ; en plus de ces caractères, dans deux
de ces derniers faits les mensurations relatées font constater
que le crâne continuait à s’accroître d’année en année.
Il ne ressort donc nullement que dans le second ordre
de faits l’épaisseur des os du crâne fût la conséquence
d’une rétrocession de l’hydrocéphalie ; et d’autre part l’apparence
des lésions cérébrales fait bien plutôt pressentir
une forme d’hydrocéphalie un peu spéciale.

Je ne veux pas nier cependant que la régression de l’hydrocéphalie
puisse s’accompagner de modifications appréciables
du côté de la boîte crânienne. Tout d’abord il est
permis d’admettre, lorsque le crâne est encore en partie
membraneux, qu’il puisse tendre spontanément à reprendre
des dimensions normales si l’épanchement hydrocéphalique
se résorbe. Je ne crois pas que le fait ait été souvent
observé ; les mensurations faites durant la vie peuvent
seules résoudre la question. Lorsque le crâne est fermé et
ne peut par conséquent revenir sur lui-même, j’admets
volontiers que dans quelques cas, la régression lente de
l’épanchement puisse s’accompagner d’un certain épaississement
des os du crâne. Mais l’on ne saurait, à mon avis,
LE CRANE HYDROCÉPHALE 43
considérer l’épaisseur de certains crânes hydrocéphales
comme un fait toujours secondaire lié au processus de
guérison d’hydrocéphalie. Dans certaines formes d’hydrocéphalie,
ainsi que je le dirai plus loin, l’épaississement
des os du crâne paraît se produire d’emblée parallèlement
à l’épanchement ventriculaire, sous la dépendance d’une
même cause qui détermine du côté de l’extrémité céphalique
des troubles évolutifs plus ou moins étendus.

Caractères morphologiques du crâne hydrocéphale. —
Extérieurement ce qui frappe surtout dans les hydrocéphalies
développées à la naissance ou peu après, c’est la
tendance à la globulisation du crâne. Les bosses frontales
et pariétales sont moins nettes, moins détachées du reste
de la voûte. La région frontale élargie, surplombe la face,
verticale, ou même quelquefois oblique eu bas et en arrière.
Les pariétaux sont fortement portés en dehors et en
arrière. L’occipital tend à devenir horizontal. Les fosses
temporales sont effacées. Le conduit auditif est rejeté sur
la face inférieure de la base du crâne et regarde directement
en bas (fig. V).

« Quand l’hydrocéphalie débute une ou plusieurs années
après la naissance, écrit P. Broca (1) , elle trouve des résistances
inégales, car toutes les sutures ne se ferment
pas avec la même rapidité et alors même qu’elles sont
déjà formées, leur résistance se ressent du degré d’ancienneté
de leur formation. Certaines parties se laissent
distendre plus que d’autres, et deviennent le siège d’une
(1) P. BROCA, Instructions craniologiques.44 CHAPITRE III
grande voussure. Cette voussure est tantôt occipitale, ce
qui est le cas le plus commun, tantôt frontale, tantôt temporale.
 »

Intérieurement la voûte présente des modifications correspondant
aux caractères extérieurs ; car l’hydrocéphalie
enraye le développement du diploé et augmente la
minceur normale de la voûte crânienne de l’enfant. La
base du crâne subit beaucoup moins que la voûte la tendance
à l’élargissement. La principale particularité consiste
dans Paplalissement des bosses orbitaires. La lame
- FIGURES V et VI.— Hydrocéphalie congénitale (Musée de l’Ecole
de médecine. Marseille).Circonférence horizontale 440 millimètresDiamètre transverse maximum 132 —Diamètre antéro-postérieur maximum . . . 135 —Indice céphalique 9SDiamètre vertical de la base de l’orbite . . 30 —Diamètre horizontal — — . . 28 —Indice orbitaire 107Malgré ses dimensions modérées, ce crâne présente les caractères morphologiques
typiques de l’hydrocéphalie congénitale: la brachycéphalie,
la saillie du frontal, l’abaissement de l’occipital et du trou auditif appréciable
dans lafig. V ; l’effacement des fosses temporales, l’écartement des
pariétaux, la voussure des dacryons ; et du côté de l’orbite : la mé°-asémie
bien nette, et l’abaissement de la paroi supérieure de l’orbite
qui fait une saillie convexe dans la cavité orbitaire.LE CRANE HYDROCÉPHALE 45
criblée est déprimée. La selle turcique peut être élargie et
sa profondeur diminuée. La gouttière basilaire a son obliquité
augmentée. Dans quelques cas d’hydrocéphalie congénitale,
on peut constater, d’après Chiari, un agrandissement
du trou occipital dont le diamètre sagittal peut mesurer
jusqu’à 4 centimètres.

Du côté de la face (fig.VI) ,Broca signalait la voussure des
dacryons qui élargit la base du nez ; mais cette déformation
d’une grande valeur fait défaut dans les hydrocéphalies
anciennes. La voûte orbitaire, refoulée par l’expansion de
l’étage antérieur du crâne, se présente fortement inclinée
de haut en bas et d’avant en arrière, formant même quelquefois
sous la pesée du liquide une courbe à convexité
orbitaire. Les arcades orbitaires au contraire, dit Regnault
(1) , cèdent à la poussée do. l’oeil : « Il y a dans l’hydrocéphalie
de la mégasémie (2) , qui oscille entre 97 et
135 ; elle tient à l’agrandissement du diamètre vertical de
l’orbite aux dépens du frontal. » Ceci n’est point une règle
absolue. Il en est ainsi dans les hydrocéphalies congénitales.
On peut observer le contraire dansles hydrocéphalies
tardives, où l’expansion de l’étage antérieur du crâne peut
abaisser les arcades orbitaires et diminuer le diamètre
vertical de la base de l’orbite : il en était ainsi sur le crâne
de Bordini, dont l’indice orbitaire était de 70 seulement.
En dehors de ces déformations il y a intégrité à peu près
(1) REGNAULT, Société anatomique, juin 1896.(2)  L’indice orbitaire est le rapport du diamètre vertical au diamètre
horizontal de la base de l’orbite. Les deux diamètres sont égaux à la
naissance ; puis le diamètre vertical diminue progressivement. 11 y a
mégasémie lorsque l’indice orbitaire atteint 89 et plus, mésosémie de 89
à 83, microsémie à 83 et au-dessous.46 CHAPITRE III
complète des os de la face. Le massif maxillaire conserve
généralement ses dimensions et sa forme.

Orâniométrie de l’hydrocéphalie. — Dans l’hydrocéphalie
les mensurations font constater l’augmentation des circonférences
du crâne et de ses diamètres.

Regnault (1) a récemment étudié la crâniométrie de l’hydrocéphalie
et, d’après la mensuration des crânes des musées
Dupuytren et Broca, il arrive aux conclusions suivantes
: « L’hydrocéphalie amène un agrandissement plus
marqué du diamètre transverse que de l’antéro-postérieur.
La brachycéphalie est d’autant plus forte que la maladie
survient chez un individu plus jeune et qu’elle est plus
intense. Elle tend à se corriger chez les adultes guéris,
mais il persiste toujours une forte brachycéphalie.

La cause est due au mécanisme même de distension,
qui écarte les sutures comme les pétales d’une fleur, selon
l’expression de Trousseau. Les pariétaux s’écartent surtout
par leur partie postérieure : aussi est-ce eu haut et
très en arrière que se trouve le diamètre transverse maximum.
C’est ce qui a fait dire aux auteurs que la tête
s’agrandissait davantage postérieurement.

Il faut noter que l’écart des pariétaux peut n’être pas
plus fort que celui des os frontal et occipital. Le diamètre
transverse étant normalement plus petit, la proportion se
trouve modifiée. Ainsi supposez le diamètre antéro-postérieur
égal à 100, et le transverse à 50. Si l’hydrocéphalie
les écarte tous deux de la valeur 25, on aura alors unrap(1) 
REGNADLT, Forme du crâne dans l’hydrocéphalie. Revue des maladies
de l’enfance, 1894.LE CRANE HYDROCÉPHALE 47port de 125 à 75, qui ne sera plus que de 5 à 3 au lieu de
2 ai. »Je rappelle ici les conventions adoptées pour les indices
:Dolichocéphalie jusqu’à 77,77Mésaticéphalie de 77,78 à 80Brachycéphalie de 80,01 et au delàet je reproduis les chiffres sur lesquels Regnault appuieses conclusions.MUSÉE DUPUYTRENmm.N°s 137 Nouveau-né . . . ind. céph. 108 Tour de tête. 52138 Jeune enfant . . — 106,7 — 658
29 2 mois — 100,7 — 49527 Jeune enfant . . — 90,6 — 66028 7 ans — 91,3 — 62039 10 ans — 90,6 — 61524 3 ans — 88,3 - 65026 5 ans — 86,3 — 66043 27 ans - 91,8 — 65040 Adulte — 89,6 — 6529 Adulte — 88 — 55242 20 ans — 85,7 — 63041 Adulte — 83 — 630MUSKE BROCAEnfant Indice : 103,1Enfant — 9*9 mois — 99,8Enfant - 86,9Jeune — 89> 8Adulte — 97,5Adulte — 73= 1Regnault donne encore la mensuration de 9 crânes de
collections particulières d’un an à 21 ans dont l’indice
varie de 84,7 à 95,2.Je rappelle l’indice du crâne de Bordini (50 ans)  : 97,8.48 CHAPITRE III
Les conclusions de Regnault sont exactes dans leur généralité,
mais il importe toutefois de ne point les tenir
pour absolues.

Il est exact que le diamètre transverse maximum se
trouve généralement très en arrière. Il peut y avoir exception
à cette règle : sur notre crâne du muséum de Longchamp,
par exemple, le diamètre transverse maximum
passait à 2 centimètres seulement en arrière de la suture
fronto-pariétale.

La brachycéphalie a été trouvée en général plus forte
chez les plus jeunes. Cette constatation ne démontre point,
ainsi que l’admet Regnault, que la brachycéphalie tende à
se corriger chez les adultes guéris. Le degré de la brachycéphalie
est en rapport avec le volume de l’hydrocéphalie.
S’il est généralement moins prononcé chez les hydrocéphales
adultes, cela peut tenir à ce que les grands hydrocéphales
brachycéphales sont morts dans l’enfance du fait de
l’étendue de leurs lésions. Il est certain que les adultes
peuvent présenter une brachycéphalie très marquée : tel
ce crâne d’adulte du Musée Broca dont l’indice est 97,5,
tel le crâne de Bordini 97,8. Les mensurations chez le
même sujet aux différents âges pourraient seules donner
l’évolution de l’indice céphalique dans l’hydrocéphalie.

Il faut noter enfin l’absence possible de brachycéphalie,
remplacée quelquefois par la dolichocéphalie. Il en est
ainsi pour le dernier crâne du musée Broca (ind. 73,1).
Cette dolichocéphalie s’explique généralement par la prédominance
presque exclusive de l’ampliation du crâne au
niveau de l’occiput. Il existe souvent dans ces cas une synostose
précoce de la suture sagittale. La tête estallongée,
LE CRANE HYDROCÉPHALE 49
volumineuse avec prédominance des parties postérieures
et aplatissement transversal ; elle présente en un mot
la déformation connue sous le nom de scaphocéphalie.
Bourneville a relaté plusieurs faits de cette nature, qu’il
décrit sous le nom ^'hydrocéphalies scaphocéphaliques.
Voici les mensurations du crâne dans une de ses observations.


Diamètre antéro-postérieur 190 millimètres

Diamètre bi-pariétal 135 —

Indice céphalique 71 —

Il s’agit dans ces cas d’hydrocéphalies très particulières.
Sous l’influence de lésions spéciales l’épanchement ventriculaire
occupe surtout ou exclusivement les cornes occipitales ;
c’est en raison de cette localisation que le développement
du crâne se fait surtout dans son segment
occipital.

Il est une déformation que l’on constate quelquefois
chez les hydrocéphales, surtout chez ceux d’un certain âge :
c’est la plagiocéphalie. Dans quelques cas l’asymétrie crânienne
tient aux différences d’ossification des sutures d’un
côté à l’autre (fig. II).

La capacité normale du crâne n’a pas été établie pour
les différents âges. Par contre elle a été étudiée pour l’adulte
chez les différentes races. D’après Broca et Manouvrier,
chez le parisien moderne elle serait de 1560 centimètres
cubes.

Dans l’hydrocéphalie LA CAPACITÉ du crâne peut dépasser
de beaucoup la normale aux différents âges. Je rappelle
celle du crâne de Bordini : 8,300 centimètres cubes.
D’ASTROS *
CHAPITRE IV

SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES
DE LHYDROCÉPHALIE.

Modes de début.

Signes objectifs. — Volume et forme de la tête. Le faciès. La circulation
veineuse sous-cutanée du crâne.

Etat de la nutrition générale. — Le développement général et la
puberté chez les hydrocéphales.

Les troubles nerveux. — Convulsions. Contractures. Paralysies.
Etat de la sensibilité. Troubles de la vue. L’état mental des hydrocéphales
 ; étude de Bourneville.

Marche de la maladie. — Les poussées aiguës au cours de l’hydrocéphalie.
— La guérison de l’hydrocéphalie est-elle possible ? Les
guérisons accidentelles. La rétrocession naturelle. — La survie
des hydrocéphales.

Début de la maladie. — Dans quelques cas d’hydrocéphalie
congénitale l’augmentation du volume de la tête
est déjà apparente au moment de la naissance. Il n’en est
généralement pas ainsi. Dans le plus grand nombre des
cas ce n’est qu’au bout de quelques jours ou de quelques
semaines que les parents s’aperçoivent de l’augmentation
rapide du volume de la tête. 11 en est de même dans certaines
hydrocéphalies acquises où le développement anormal
du crâne constitue le phénomène initial de la symptomatologie.


Dans un certain nombre de cas toutefois certains symp-
SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 5l
tomes nerveux peuvent marquer le début de la maladie
avant tout accroissement apparent de la tête.

Un de ces symptômes importants est l’état spastique de
la musculature des extrémités. Ranke (1) a récemment
insisté sur l’apparition de ce symptôme alors que l’augmentation
du crâne n’est pas encore apparente. Cette contracture
musculaire précoce doit attirer l’attention sur la
possibilité d’un épanchement hydrocéphalique, à condition
de la distinguer de la contracture symptomatique d’autres
affections cérébrales, de la maladie de Little notamment,
ce que nous ferons ultérieurement.

Dans d’autres cas, le début de l’affection est marqué par
une ou plusieurs attaques d’éclampsie. Ce début brusque
de l’hydrocéphalie par des convulsions indique une atteinte
brutale de l’encéphale sous des influences que nous ferons
ressortir. Plus rares, ces hydrocéphalies à début aigu ne
sont pas moins d’un grand intérêt.

Symptômes de l’hydrocéphalie. — Une fois constituée,
l’hydrocéphalie se manifeste cliniquement par deux ordres
de symptômes, les uns relèvent de la pression excentrique
du liquide sur la boîte osseuse crânienne ; les autres
résultent des effets de cette pression sur les organes crâniens,
sur l’encéphale, ce sont les symptômes nerveux de
l’hydrocéphalie.
L’augmentation de volume et la forme particulière de la
tète constituent en quelque sorte les signes objectifs cardi(1) 
RANKE, Sur le diagnostic de l’hydrocéphalie chronique au début, le
développement du crâne n’existant pas encore. Jahrbuch filr Kinderheilk.,
vol. XXXIX, 1893.52 CHAPITRE IV
naux de l’hydrocéphalie. Ce développement se fait dans
tous les diamètres. Aussi la tête prend-elle une apparence
globuleuse généralement assez uniforme surtout dans les
hydrocéphalies congénitales, en sorte que les bosses crâniennes
normales apparaissent moins distinctes, fusionnées
dans la dilatation générale. Le front est bombé,
saillant en avant au point, à un certain degré, de surplomber
les yeux, et élargi transversalement. Les fosses
temporales sont effacées, remplacées même par une convexité
temporale. La tête est fortement élargie au niveau
des pariétaux déjetés en dehors. Vue de dessus, elle
présente quelquefois l’apparence d’une pyramide quadrangulaire.
Sa forme générale n’est pas toujours symétrique,
elle présente souvent la déformation plagiocéphalique.


Le développement progressif du crâne s’apprécie par
les diverses mensurations, notamment celles de la circonférence
horizontale et des principaux diamètres. Chez certains
hydrocéphales, la tête peut atteindre des dimensions
considérables, jusqu’à 60 centimètres, 80 centimètres, et
même 92 centimètres de circonférence.

On sent nettement chez les jeunes enfants les fontanelles
et les sutures élargies et bombées. On peut quelquefois
percevoir la fluctuation. Dans quelques cas on a pu
par transparence à travers la tête apercevoir la lumière
d’une bougie.
Le faciès de l’hydrocéphale se caractérise tout d’abord par
ces grandes dimensions du crâne où les cheveux sont souvent
rares et clairsemés. Sous le front développé et lar°e
par suite de l’écartement des os frontaux, existe chez la
SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES BE L’HYDROCEPHALIE 53
plupart une dépression sourcilière, et le visage triangulaire
contraste par son amaigrissement avec l’énormité du
crâne surtout chez les congénitaux. Les globes oculaires
sont souvent proéminents, en degré plus ou moins marqué
d’exorbitisme. De plus par le fait de la dépression de la
voûte orbitaire, le globe de l’oeil est abaissé, le blanc de la
sclérotique apparaît au-dessous du bord de la paupière
supérieure, tandis que la paupière inférieure recouvre et
cache la partie inférieure de l’iris, quelquefois jusqu’au
centre de la pupille. Cette disposition ferait reconnaître
l’hydrocéphalie même quand le reste de la tête serait
couvert (Camper)  ; mais elle n’existe que dans les grandes
hydrocéphalies et manque dans les hydrocéphalies
moyennes (fig. "VII).
Le port de tête est à noter. « Les adultes ou les enfants
de la seconde enfance tiennent en général la tête assez correctement,
bien qu’elle ait une tendance à s’incliner en
avant. Les hydrocéphales du premier âge, surtout si la
maladie est très accentuée, ne peuvent maintenir la tête
verticale ; ils la laissent tomber soit en avant, soit en
arrière, souvent même sur un côté. Ce symptôme est fréquemment
celui qui attire le premier l’attention des parents
 » (Bourneville).
Circulation veineuse périphérique. — Il est un signe variable,
qui dépend surtout de la pression du liquide intracrânien,
c’est le développement des veines sous-cutanées.
Lorsque cette pression existe à un certain degré, soit par
l’abondance du liquide, soit par la résistance des parois du
crâne, à plus forte raison par ces deux causes réunies,
la compression des grandes voies veineuses amène secon-
54 CHAPITRE IV
dairement une augmentation de pression dans les sinus
La tête volumineuse à la naissance a augmenté surtout à partir de l’âge
de six mois, à la suite d’accidents méningitiques. Cécité.Le crâne est en grande partie membraneux ; la fontanelle antérieure mesure
8 centimètres de long sur H centimètres de large.Circonférence horizontale de la tête : 55 centimètres ;Diamètre transverse maximum : 158 millimètres ;Diamètre antéro-postérieur maximum : 170 millimètres ;Indice céphalique : 92,7.On voit que malgré une hydrocéphalie assez développée, le faciès et le
regard n’ont pas l’apparence décrite comme classique.FIGURE VII. — Hydrocéphale, 16 mois.SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 55
de la dure-mère, et le sang veineux a tendance à prendre
des voies collatérales de dégagement.

On constate dans ces cas une dilatation des veines tégumentaires
superficielles : veines frontales, qui se jettent
dans les veines faciales, — veines occipitales, — et surtout
veines pariétales, qui convergent vers l’arcade zygomatique
pour se jeter dans la veine temporale superficielle,
l’une des principales branches d’origine de la veine jugulaire
externe.

Le passage du sang du système veineux intra-crânien
dans ces veines superficielles se fait : a)  par la veine ophtalmique
qui unit le sinus caverneux à la veine faciale,
b)  par la veine mastoïdienne qui à travers le trou mastoïdien
relie au sinus latéral les veines de la région mastoïdienne,

c) et surtout par la veine émissaire de Santorini qui, traversant
de haut en bas le trou pariétal, fait communiquer le
sinus longitudinal supérieur avec les veines pariétales.

Le développement collatéral des veines tégumentaires
du crâne n’est qu’un signe de l’excès de pression intracrânienne.
Sa constatation peut avoir de l’importance au
début de l’hydrocéphalie.
Le souffle céphalique n’est point un signe d’hydrocéphalie.
Fischer de Boston prétendait l’avoir constamment
perçu dans cette affection. Roger a nettement démontré
qu’il est aussi rare dans l’hydrocéphalie que fréquent dans
le rachitisme. Rilliet et Barthez nient aussi que ce soit un
signe d’hydrocéphalie. Je ne l’ai pour ma part jamais
constaté dans cette affection.
Les troubles nerveux dans l’hydrocéphalie relèvent de
56 CHAPITRE IV
plusieurs causes. L’épanchement ventriculaire coïncide
souvent avec des lésions cérébrales qui se manifestent par
leur symptomatologie propre. Je m’attacherai à décrire
surtout ici les symptômes qui sont sous la dépendance
de cet épanchement.

Tout d’abord il faut se rappeler que dans un très grand
nombre de cas l’épanchement se produit lorsque le cerveau
est encore en pleine période de développement. L’hydrocéphalie
qui survient pendant la vie intra-utérine influe
sur le développement de cet organe, empêche ou
retarde la myélinisation de ses fibres blanches et l’évolution
définitive des cellules nerveuses. Au degré extrême, produisant
par la pression du liquide ces cerveaux kystiques
que j’ai décrits, elle empêche la vie cérébrale de s’élever
du fonctionnement ganglionnaire réflexe à l’activité corticale
supérieure. L’enfant reste incapable d’éducation cérébrale
: les sens restent fermés, la vision notamment ne
se développe pas. A l’absence de développement des fonctions
sensitives correspond l’absence du développement
intellectuel. Et si les mouvements réflexes se produisent
comme chez l’enfant normal, les mouvements qui exigent
la coordination volontaire n’apparaissent pas. Par contre
les fonctions végétatives peuvent pendant quelque temps
rester absolument normales. Cet état n’est pas compatible
avec une longue survie.

En dehors de ces formes extrêmes, les fonctions nerveuses
sont toujours plus ou moins troublées chez les hydrocéphales.
Bourneville a fait de ces troubles une étude
approfondie à laquelle je me reporterai souvent. Tout
d’abord ils peuvent retentir sur la nutrition générale,
SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 57
mais très différemment il faut le reconnaître. Chez les malades
qui ne sont pas de véritables monstres, la nutrition
est presque normale ; certains même jouissent d’une excellente
santé et sont dans un état d’embonpoint des plus
satisfaisants. Il n’en va pas de même chez les grands hydrocéphales
 ; ceux mêmes qui dans les premiers temps qui
suivent la naissance paraissaient prospérer, engraissaient
même, finissent par éprouver dans leur nutrition générale
les effets de l’insuffisance fonctionnelle de leur système
nerveux ; anémiés, lymphatiques, la plupart tombent dans
une cachexie progressive. Le ralentissement de la nutrition
se manifeste par une diminution notable de la température
du corps ; la température rectale varie chez eux entre 36°2
et 37°. — Au point de vue du développement, l’accroissement
en poids et en taille se fait normalement chez les
enfants qui ne sont pas paralysés. Cependant quelques-uns
restent petits. — La dentition est généralement retardée ;
mais l’épanchement hydrocéphalique ne semble réagir en
rien sur la conformation des dents.

Quant à la puberté, chaque hydrocéphale forme un type
à part. Si certains hydrocéphales se développent normalement,
nombre d’autres ont les testicules atrophiés ou en
ectopie. Chez les filles la menstruation peut s’établir. Anton
a vu à Prague une fillette hydrocéphale à un haut degré,
imbécile, ne parlant pas et qui était régulièrement
menstruée avant la fin de la 10e année.

Parmi les symptômes nerveux proprement dits, les
convulsions doivent nous arrêter en premier lieu. Elles ne
sont néanmoins qu’un symptôme épisodique. Elles pré-
58 CHAPITRE IV
sentent une certaine importance lorsqu’elles signalent le
début de l’hydrocéphalie, constituant en quelque sorte
la manifestation de l’ictus cérébral par l’agent morbide
causal. Plus banalement elles peuvent se produire dans
le cours de l’hydrocéphalie, et survenir par séries. Les
crises sont quelquefois très fréquentes et marquent en
général une étape en avant de la maladie.Chez certains malades
elles persistent pendant tout le cours de la maladie,
revêtant alors le caractère comitial, de sorte que le malade
peut être considéré comme atteint d’épilepsie symptomatique.


Mais il est un certain nombre d’hydrocéphalies qui évoluent
sans présenter jamais de convulsions.

Les convulsions ne paraissent donc pas tenir à la présence
même du liquide dans les ventricules. Elles ne sont
pas à proprement parler un symptôme de l’hydrocéphalie,
mais traduisent vraisemblablement les processus congestifs
ou infectieux qui la compliquent. Elles n’ont donc pas
de signification symptomatique directe.

Il n’en est pas de même des contractures, que j’ai déjà
signalées comme symptôme possible de début. Les membres
supérieurs et inférieurs peuvent être le siège de demicontractures.
Les doigts sont généralement les premiers
atteints ; la contracture gagne ensuite les avant-bras et
les extrémités inférieures, parfois même la musculature
du tronc. Ce symptôme reste généralement à un degré peu
marqué. Dans les hydrocéphalies précoces il relève très
probablement du retard dans la myélinisation des faisceaux
latéraux. Dans les hydrocéphalies tardives on peut
constater une vraie paralysie spasmodique.
SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES DE L’HYDROCEPHALIE 59
La paralysie est un symptôme inconstant. Lorsqu’elle
revêt la forme hémiplégique elle relève vraisemblablement
de lésions cérébrales concomitantes. Généralement elle
est partielle et incomplète. Dans les épanchements considérables
on peut néanmoins constater une impotence absolue
des membres inférieurs.

La motilité est en rapport avec les troubles paralytiques
ou spasmodiques. La marche chez les plus jeunes et les
plus atteints ne peut se développer. Chez presque tous les
hydrocéphales elle est notablement retardée. Les plus
précoces commencent à marcher à 13, 14, 15 mois. Souvent
ils ne l’apprennent qu’à 2, 4 et même 6 ans. En général
la marche est lourde, très lente, compliquée d’une
sorte de balancement latéral. Le corps est souvent penché
en avant et l’enfant paraît courir vers son centre de gravité
déplacé en avant par le poids de sa tête (Bourneville).

Dans l’ordre des troubles sensitifs, des douleurs peuvent
se faire sentir soit dans les membres, soit dans la
tête. La céphalalgie est quelquefois violente et revient
par accès. On peut dans quelques cas la considérer comme
un effet de la résistance des parois crâniennes.

La sensibilité générale, parfois obtuse, n’est jamais complètement
éteinte, même chez les hydrocéphales les plus
avancés.

Du côté des sens spéciaux, l’odorat et le goût ne sont
pas sensiblement modifiés. L’ouïe est en général conservée.


Il n’en est pas de même de la vue. La vue est le sens
qui se perd le plus fréquemment et le plus tôt. Les hydrocéphales
les plus accentués paraissent être d’emblée com-
60 CHAPITRE IV
plètement aveugles. Certains il est vrai conservent l’intégrité
de la vision jusqu’à leur mort. Mais presque tous ont
la vue faible et sont très myopes, et l’affaiblissement de
la vision peut être suivi de cécité complète. Celle-ci est
dans un grand nombre de cas la conséquence d’une névrite
optique double, aboutissant à l’atrophie papillairo.
L’ophtalmoscope fait souvent constater cette atrophie de
la papille et la dilatation des veines rétiniennes résultat
de la compression du sang dans le sinus caverneux.

Il n’existe pas généralement de troubles prononcés de
la motilité de l’oeil ni des réflexes do la pupille chez les
hydrocéphales. Quelques-uns ont la pupille ordinairement
dilatée, d’autres l’ont contractée. On constate quelquefois
du strabisme convergent ou divergent. Assez souvent les
yeux sont invariablement dirigés vers le bas pour des
raisons indépendantes de la motricité oculaire, que j’ai
déjà signalées.
L’intelligence est souvent complètement arrêtée. Certains
enfants, sont complètement idiots. Chez les autres
c’est un simple retard que l’on constate et une insuffisance
psychique. La mémoire est ordinairement mauvaise. Le
langage se développe cependant généralement, mais le
début de la parole est tardif. L’enfant peut commencer à
prononcer quelques mots à 15 ou 20 mois ; mais certains
n’apprennent à parler qu’à 3, 4 et 5 ans.

Bourneville a étudié l’état mental des hydrocéphales
arrivés à un certain âge : « Il est difficile, écrit-il, d’en tracer
le tableau net et précis, à cause des différences psychiques
considérables qu’ils présentent entre eux. Comme
chez tous les enfants arriérés ou idiots, l’inattention, Tins-
SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 61
tabilité forment le fond de leur caractère. Ils possèdent
tous les instincts, même lorsque l’hydrocéphalie est très
développée et en fait de véritables êtres végétatifs. Us sont
ordinairement affectueux pour ceux qui s’occupent d’eux.
Les sentiments sociaux et moraux existent chez presque
tous ; les sentiments de pudeur peuvent se développer.
Mais le penchant caractéristique des hydrocéphales est la
vanité. Chez les petites filles, la vanité se traduit parle
bavardage sur un ton d’importance, et surtout par la coquetterie.
Chez les garçons, cette fatuité se traduit souvent
par de la prétention qui les rend suffisants et paresseux.
La volonté chez la plupart est à peu près nulle. L’entêtement
relatif de certains et leurs accès de colère,sont déterminés
par un trouble apporté dans leurs habitudes, les
obligeant à prendre une initiative quelconque et par conséquent
à mettre enjeu leur volonté.

Nous conclurons, ajoute Bourneville, qu’au point de
vue mental l’hydrocéphale ne forme pas un type encore
bien défini ; que son cerveau fonctionne psychologiquement
assez mal, mais que les lacunes qui caractérisent ce
mauvais fonctionnement sont nombreuses et varient avec
chaque individu. D’ailleurs l’état psychique n’est pas en
rapport direct avec le degré de l’hydrocéphalie et les symptômes
somatiques. Tel hydrocéphale qui a une circonférence
maxima du crâne égalant 70 centimètres, gâteux et
paralytique, cause correctement, a l’intelligence assez développée
et raisonne même parfois très judicieusement,
tandis que tel autre mieux constitué au point de vue somalique
est resté idiot. Certains hydrocéphales même peuvent
être au point de vue psychique considérés comme des
enfants presque normaux. »
62 CHAPITRE IV
Je crois qu’il est difficile en effet d’admettre un type
mental spécial à l’hydrocéphalie. L’hydrocéphalie tient à
de nombreuses causes et peut coïncider avec des lésions
cérébrales variées. Ce sont ces dernières bien souvent, plus
que l’hydrocéphalie, qui déterminent les caractères de
l’état mental des malades. L’épanchement hydrocéphalique
en lui-même nous paraît seulement capable de déterminer
un affaiblissement général des facultés intellectuelles
en rapport avec l’abondance de l’épanchement et surtout
avec le degré de développement de l’encéphale lorsque la
maladie a commencé. Chez les sujets jusque-là sains chez
lesquels une hydrocéphalie survient accidentellement dans
un cerveau normal, c’est l’affaiblissement intellectuel, la
torpeur cérébrale, que l’on constate uniformément. Les
autres caractères ne sont donc en quelque sorte que contingents
et surajoutés. S’il y a notamment un grand nombre
d’hydrocéphales idiots, il ne me semble pas qu’on
puisse en réalité décrire une idiotie hydrocéphalique à caractères
spéciaux.

Marche et terminaisons.— La marche de la maladie est
souvent régulièrement progressive. Quelquefois elle se fait
par saccades correspondant au développement d’accidents
aigus.
Ces poussées aiguës qui surviennent ainsi dans le cours
de l’hydrocéphalie chronique relèvent vraisemblablement
de phénomènes de nature congestive, ou de méningite
séreuse suivant l’opinion de Quincke. Durant ces périodes
aiguës, la céphalalgie est intense, et c’est alors surtout
que peuvent apparaître des convulsions sous forme de
SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 63
crises plus ou moins répétées ; l’engorgement papillaire
se produit ou augmente souvent à un degré qui compromet
gravement la vision. Ces poussées laissent habituellement
après elles une augmentation de l’épanchement et
une aggravation de la maladie.

Beaucoup d’enfants meurent au bout de quelques mois
ou dans les premières années de la vie. La mort peut survenir
au cours de ces accidents aigus que je viens de signaler.
Elle se produit quelquefois en état de mal épileptique.
Le plus souvent elle est due à des complications ou à des
maladies intercurrentes : pneumonie, broncho-pneumonie,
entéro-colite, fièvres éruptives. Dans quelques cas
c’est une méningite tuberculeuse qui vient compliquer
l’hydrocéphalie.
La guérison de l’hydrocéphalie est-elle possible ? On a
cité des faits absolument exceptionnels où la guérison serait
survenue à la suite d’un écoulement brusque du liquide
hors du crâne. Huguenin (1) a recueilli 8 faits de cette
nature, parmi lesquels 5 soi-disant guérisons, 1 amélioration,
1 légère modification de l’évolution morbide,
2 décès. Dans 6 cas, l’écoulement eut lieu spontanément,
4 fois par le nez, 1 fois par le nez et les orbites, 1 fois par
les oreilles ; dans 3 cas il survint à la suite de traumatismes,
dont 2 fois par l’osfrontal. Greatwood rapporte l’observation
d’un enfant de 15 mois, hydrocéphale à un haut
degré, qui depuis quelque temps se trouvait dans un état
d’assoupissement constant et avait perdu l’usage de ses
(1) Cité par HENLE, Contribution à la pathologie et à la thérapeutique
de l’hydrocéphalie. Mitteilungen aus den Grenzgebielen der Medizin und
Chirurgie, 1896.64 CHAPITRE IV
membres. Il tomba sur un clou qui pénétra dans le tiers
supérieur de la suture lambdoïde gauche. Le clou fut
extrait, le canal de perforation sondé, et à la suite de cette
opération se produisit un écoulement considérable de liquide
qui dura pendant trois jours. L’enfant guérit ; il
était à l’âge de 4 ans et demi un fort et robuste garçon.
Dans un fait de Hofting (1) , l’écoulement se fit au niveau
d’une fracture du frontal produite par une ruade de vache ;
l’enfant, deux ans après cet heureux accident, jouissait
d’une fort bonne santé et sa tête avait repris presque complètement
des proportions normales.

En dehors de ces guérisons, accidentelles peut-on dire,
la guérison par rétrocession naturelle peut-elle être observée ?
« Rigoureusement parlant, écrit West, la guérison
de l’affection n’existe pas, mais il se fait un temps d’arrêt
dans ses progrès ; il ne s’épanche plus de liquide, mais
celui déjà épanché ne se résorbe pas ; les sutures et les
fontanelles s’ossifient et le volume de la tête attire moins
l’attention, non qu’elle présente aucune diminution de volume,
mais parce que la disproportion entre le crâne et la
face devient moins frappante en raison du développement,
de cette dernière à mesure que l’enfant devient plus
âgé. »

Quelques auteurs cependant ont admis la possibilité
d’une rétrocession de l’épanchement hydrocéphalique.
Pour Otto, la guérison réelle pourrait s’effectuer par un
accroissement de nutrition du cerveau produisant l’hypertrophie
de l’organe, en sorte que la substance nerveuse
(1) HOFTINO, Wochensch. fur die ges. Heilk., 1837 ; ÏAnal. in Arch. de
mêd., 1837.SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 65
prendrait la place du liquide au fur et à mesure qu’il se
résorbe. Bourneville admet également que l’encéphale et
les parois du crâne se développent aux dépens du liquide
en voie de résorption.

J’admets volontiers ce processus de guérison spontanée,
mais je crois qu’il ne se produit que très exceptionnellement
et que la résorption du liquide n’est possible
que dans des proportions très restreintes. La majorité des
hydrocéphales qui survivent ont encore leurs ventricules
latéraux notablement distendus par du liquide et les lésions
cérébrales secondaires à l’épanchement, si elles sont
profondes, paraissent irréparables ; du moins le degré de
réparation possible est en rapport inverse du degré de
l’hydrocéphalie.

Ces hydrocéphales survivants restent donc le plus souvent
des infirmes ; leurs facultés intellectuelles sont généralement
faibles ; leur nutrition générale est imparfaite
et les laisse exposés aux maladies environnantes. La plupart
meurent entre 3 et 6 ans de broncho-pneumonie ou
de méningite.

Quelques-uns cependant atteignent l’âge de la puberté
ou le dépassent. Chez un malade de Rivet, hydrocéphale
aliéné (1) , la mort ne survint qu’à 24 ans. Les Médical Reports
de Bright renferment l’histoire bien connue d’un hydrocéphale
nommé Thomas Cardinal: hydrocéphale depuis
sa naissance, il vécut jusqu’à l’âge de 29 ans, en possession
d’un degré suffisant d’activité physique et intellectuelle.
Sa tête mesurait 34 pouces de circonférence (86 cm. 1-2).
(1) V. chap. VU.D’ASTROS66 CHAPITRE IV
A l’autopsie on trouva dans son crâne 7 à 8 pintes de liquide
(4 lit. à 4 lit. 1/2). Tuszek et Cramer (1) relatent
l’observation d’un idiot hydrocéphale mort à 32 ans : de son
vivant il présentait un arrêt de développement des facultés
intellectuelles ; il n’avait pu apprendre ni à lire, ni à écrire ;
il était cependant doué d’une bonne mémoire. La parole
était lente et monotone. Il était calme, assez propre, manifestant
une certaine pudeur. Les membres inférieurs
étaient déformés par suite des contractures des fléchisseurs
avec atrophie musculaire. La circonférence du crâne mesurait
75 centimètres. La mort survint à la suite d’un phlegmon.
Un malade de Christian (2) , sur lequel je reviendrai,
mourut à l’âge de 40 ans. Son crâne mesurait 70 centimètres
de circonférence ; la quantité de liquide hydrocéphalique
était de 1100 grammes. Enfin je rappellerai le fait de
Bordini qui aurait vécu jusqu’à l’âge de 50 ans malgré les
dimensions colossales de son crâne. « Bien qu’il eût beaucoup
de cervelle, écrit Spon, il n’en avait pas plus d’esprit
pour cela, et c’était un proverbe qui courait à Marseille :
tu n’as pas plus de sens que Bordini. Quand il devint âgé
il ne pouvait plus soutenir sa tête sans l’appuyer sur un
coussin (3). »
(1) hoc. cit.(2) V. chap. VII.(3) Voyage dltalie, de Dalmatie, de Grèce et du Levant, Fait es années
1675 et 1676, par JACOB SPON, docteur médecin agrégé à Lyon et GEORGE
VUHELER, gentilhomme anglais. Lyon, 1678.
CHAPITRE V
LES CONDITIONS PATHOGÉNIQUES DE
L’HYDROCÉPHALIE.
Les ventricules cérébraux et les conditions normales de la sécrétion
du liquide ventriculaire. Importance des plexus choroïdes dans
cette sécrétion.

Deux grandes classes pathogéniques d’hydrocéphalie : hydrocéphalies
d’origine irritative etinflammatoire et hydrocéphalies parstase.

I. — Hydrocéphalie par stase veineuse. — L’oblitération et la compression
des sinus veineux du crâne, du sinus droit, des veines
de Gai i en.

II. — Hydrocéphalie par stase lymphatique. — L’interruption des
communications du système ventriculaire.

III. — Hydrocéphalies d’origine irritative et inflammatoire. — Les lésions
de l’épendyme. — Les lésions des plexus choroïdes ; l’hypertrophie
de ces plexus. — Les hydrocéphalies dites essentielles.

L’hydrocéphalie ventriculaire est constituée par la sécrétion
anormale ou morbide du liquide ventriculaire.
Pour apprécier à leur juste valeur les éléments morbides
de la pathologie des ventricules, il conviendrait de connaître
exactement la physiologie ventriculaire et notamment
les conditions normales de la sécrétion du liquide ventriculaire.
Nos connaissances, il faut le dire, sont restreintes
sur ce sujet.

On n’a pas de démonstration nette du mode de production
de ce liquide. Sa composition chimique, spéciale, caractéristique,
ne permet pas de le considérer comme le
résultat d’un simple phénomène de transsudation ; ilappa-
68 CHAPITRE V
raît bien plutôt comme un liquide de sécrétion dû à l’activité
spécifique d’éléments organiques encore incomplètement
déterminés.

11 est possible que les parois épendymaires contribuent
à cette sécrétion. Ces parois sont constituées par des cellules
épithéliales spéciales qui ont pour origine l’épithélium
ectodermique de la gouttière neurale (spongioblastes
de His) , et reposent sur une couche de névroglie. Chaque
cellule épendymaire est formée d’une masse protoplasmique,
cubique, peu granuleuse et contient un noyau sphérique
et volumineux plus rapproché de sa base que de son
sommet ; de ce sommet se détache un prolongement périphérique
qui atteint chez le foetus la périphérie de l’encéphale,
mais ne joue qu’un rôle embryonnaire et s’atrophie
chez l’adulte. Ce revêtement épithélial est continu sur
toute l’étendue des parois ventriculaires, recouvrant dans
les ventricules latéraux les plexus choroïdes, et d’autre
part dans le ventricule moyen la face inférieure de la toile
choroïdienne. Entre l’épendyme du ventricule moyen et
celui des ventricules latéraux, la pie-mère du plexus adhère
directement à la couche optique,lui donnant et en recevant
de nombreux vaisseaux.

Recouverts par l’épithélium épendymaire, les plexus
choroïdes sont probablement le siège le plus important
de la sécrétion du liquide ventriculaire. Situés dans l’épaisseur
de la toile choroïdienne, qui n’est elle-même
qu’un prolongement de la pie-mère dans le 3° ventricule
et les ventricules latéraux (pie-mère interne) , les plexus
choroïdes sont constitués par des touffes vasculaires contenues
dans des végétations conjonctives. Luschka a donné
CONDITIONS PATHOGÉNIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 69
à ces végétations le nom de villosités choroïdiennes. La
villosité choroïdienne est composée : 1° d’un tissu conjonctif
lâche et mou, à fibres conjonctives minces, clairsemées
 ; 2° d’une anse capillaire au milieu de l’atmosphère
conjonctive ; ces anses capillaires très larges et très contournées
naissent du réseau capillaire interposé entre
l’artère et la veine principale, ou encore directement d’une
branche artérielle ; 3° d’un épithélium cubique granuleux
avec un noyau central très net, et un gros grain réfringent
probablement graisseux ; cet épithélium continu,
ainsi que je viens de le dire, avec celui de l’épendyme
ventriculaire a donc subi au niveau des plexus choroïdes
des modifications très spéciales.

Les fonctions du plexus choroïde paraissent avoir leur
plus grande activité dans la vie foetale et se rapporter surtout
à l’accroissement et à la nutrition du cerveau (Luschka).
Mais de plus, en raison de la persistance de leur
revêtement épithélial en même temps que de la transformation
de ses cellules, on a considéré la villosité
choroïdienne comme une glande dévaginée, chargée de
sécréter le liquide céphalo-rachidien des ventricules. Cette
opinion, bien que sans démonstration directe, paraît infiniment
probable.

Quelle que soit la part de l’épendyme ventriculaire et
celle des plexus choroïdes dans la sécrétion du liquide
ventriculaire, il importe de rappeler les dispositions circulatoires
qui assurent cette sécrétion.

La circulation artérielle des parois ventriculaires est
assurée en partie par les artères des organes sous-jacents,
70 CHAPITRE V
notamment par les artères perforantes optiques qui viennent
s’y terminer, et en partie par les artères choroïdiennes.—Quant
au système artériel propre des plexus choroïdes,
il est composé des trois artères suivantes : a)  l’artère
choroïdienne antérieure, qui naît de la carotide interne et
pénètre dans la corne inférieure du ventricule latéral ;
b)  l’artère choroïdienne postérieure et latérale qui, émanée
de la cérébrale- postérieure, pénètre par la partie
moyenne de la fente de Bichat et s’engage dans le plexus
choroïde latéral ; c) l’artère choroïdienne postérieure et
médiane, récurrente de la cérébelleuse supérieure,qui s’engage
dans la toile choroïdienne et occupe le plexus choroïde
médian. Les trois artères choroïdiennes communiquent
largement entre elles.

Les capillaires des parois ventriculaires et des plexus
choroïdes donnent naissance aux veines cérébrales profondes
du Système de Galien. La disposition de ces veines a
la plus grande importance pour notre sujet. Du ventricule
latéral trois veinules convergent vers le tronc de Monro.
Ce sont : a)  la veine choroïdienne. Commençant à la jonction
des cornes temporale et frontale, et communiquant en
arrière avec la branche choroïdienne de la veine basilaire,
elle s’avance d’arrière en avant au bord externe du plexus
choroïde,recevant les rameaux de ce plexus et de la couche
optique ; b)  la veine du corps strié s’avance aussi d’arrière
en avant dans le sillon opto-strié ; c) la veine du
septum lucidum, émanée de cet organe et du genou du
corps calleux, se dirige d’avant en arrière. L’union de ces
veinules au niveau du trou de Monro donne naissance de
CONDITIONS PATHOGÉNIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 71
chaque côté à la veine cérébrale interne ou petite veine
de Galien. Celles-ci, droite et gauche, situées dans l’épaisseur
de la toile choroïdienne,se dirigent d’avant en arrière
du trou de Monro vers les tubercules quadrijumeaux ;
dans l’épaisseur de la toile choroïdienne elles reçoivent diverses
collatérales notamment la veine de la corne d’Ammon
qui recueille le sang des cornes ventriculaires inférieure
et postérieure.

Les deux petites veines de Galien avant de se réunir en
un seul tronc (grande veine de Galien) reçoivent encore
d’autres collatérales : les veines jumelles, la veine postérieure
du corps calleux, la veine basilaire, les veines occipitales
internes, la veine cérébelleuse supérieure. Ces dernières,
notamment la basilaire et la cérébelleuse, se jettent
aussi souvent dans la grande veine de Galien que dans ses
veines d’origine. La veine basilaire la plus importante de
toutes, recueille par une veine choroïdienne le sang de la
corne inférieure du ventricule latéral ; elle s’anastomose
avec celle du côté opposé et d’autre part avec la veine
sylvienne superficielle et la veine de Trolard du même côté.

La grande veine de Galien, tronc commun des petites
veines de Galien, se trouve dans la partie moyenne de la
fente de Bichat entre le corps calleux et le cervelet, embrassant
dans une courbe à concavité antérieure le bourrelet
du corps calleux. Dans sa portion terminale, elle rampe
sous la tente du cervelet et débouche obliquement dans le
sinus droit, un peu en arrière de l’extrémité antérieure de
ce sinus. Elle mesure 8 à 10 millimètres de long et 5 à 8
de large. Son orifice dans le sinus est une fente étroite de
5 millimètres.
72 CHAPITRE V
Il est infiniment probable que la résorption du liquide
ventriculaire se fait par les voies veineuses que je viens de
décrire. Le système lymphatique contribue-t-il à ces fonctions
de résorption ? Cette question n’est point élucidée.
On ne connaît pas de voies lymphatiques ventriculaires.
Il est douteux en effet que les espaces lymphatiques adventitiels
de Virchow-Robin s’étendent jusqu’aux ventricules ;
d’autre part dans la pie-mère l’existence de lymphatiques
est très discutée, et notamment les vaisseaux des plexus
choroïdes, d’après Albarran (1) , n’ont pas de gaine lymphatique.
Mais cette résorption parles voies lymphatiques
pourrait s’effectuer, d’après certains auteurs, en dehors du
système ventriculaire. On admet généralement en effet
qu’il existe une sorte de circulation du liquide céphalorachidien
et que ce liquide, sécrété en majeure partie au
moins par les plexus choroïdes, s’écoule par les trous de
Monro, l’aqueduc de Sylvius, le trou de Magendie et les
fissures qui avoisinent les racines du glosso-pharyngien,
dans l’espace sous-arachnoïdien : là, la résorption du liquide
s’effectuerait par les villosités arachnoïdiennes et
surtout par les granulations de Pachioni. Il faut le dire
cependant, la science n’est pas définitivement fixée sur ce
point.
Apriori dans l’hydrocéphalie ventriculaire, l’épanchement
apparaît comme la conséquence possible de deux
mécanismes pathogéniques : exagération de l’activité
sécrétoire, ou diminution dans la résorption du li(1) 
ALBARRAN, Soc. Anatom., 1886.CONDITIONS PATHOGÉNIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 73
quide. Au point de vue pathogénique on peut donc diviser
les hydrocéphalies en deux grandes classes : hydrocéphalies
d’origine irritative et inflammatoire et hydrocéphalies
par stase. De fait, si certaines hydrocéphalies peuvent
être très nettement rangées dans l’une ou l’autre de ces
deux classes, il en est d’autres, où, en raison de la nature
des lésions, il est difficile d’établir quelle part revient
dans la production de l’épanchement à l’un ou à l’autre
de ces deux processus pathogéniques.

I. — L’hydrocéphalie par stase veineuse constitue une
forme pathogénique bien nette relevant de lésions qui déterminent
une gêne dans la circulation veineuse de retour.
L’hydropisie ventriculaire est dans ces cas, au point de
vue pathogénique, l’analogue des hydropisies qui surviennent
sous l’influence de causes mécaniques semblables
en d’autres parties de l’organisme.

On a admis que la compression de la veine cave supérieure
dans le médiastin ou des veines jugulaires au cou
pouvait produire l’hydrocéphalie. L’obstacle à la circulation
veineuse dans ces cas peut bien déterminer un oedème
général du cerveau, mais non une hydrocéphalie ventriculaire
comme nous avons dit qu’il fallait l’entendre. Pour
ce, il faut une cause intra-crâaienne agissant plus localement
sur la circulation en retour du système de Galien.

Le système veineux de Galien n’est pas un système absolument
fermé. Lorsqu’on pousse une injection d’arrière
en avant dans le sinus droit, on injecte non seulement les
veines de Galien, mais une partie des veines cérébrales
superficielles et jusqu’aux veines du cou. C’est par les
74 CHAPITRE V
veines collatérales des veines de Galien, notamment la
veine basilaire,que s’établissent les anastomoses qui relient
les veines cérébrales profondes aux superficielles. Mais
ces anastomoses sont peu considérables ; de plus elles émanent
de branches très postérieures. Aussi un certain nombre
de foyers morbides occupant la loge cérébelleuse sontils
capables d’entraîner l’hydrocéphalie interne par la compression
et l’oblitération de la veine de Galien, qui rampe
sous latente durale, et dont le mode de débouché dans le
sinus droit est déjà des plus défavorables. Le processus
hydrocéphalique peut être d’ailleurs favorisé dans quelques
cas par certaines dispositions particulières des voies
de dérivation anastomotique : c’est ainsi que la veine basilaire,
au lieu de tomber dans les veines de Galien, peut
déboucher directement dans le sinus droit (Trolard). Quelquefois
même ces voies anastomotiques de dérivation manquent
en partie : assez souvent la grande veine basilaire,
au lieu de contourner le pédoncule pour venir se jeter
dans le système de Galien, se termine dans le sinus caverneux
ou dans les veines flocculaires du cervelet.

Toutefois le foyer morbide aura d’autant plus de chance
de produire l’hydrocéphalie qu’il sera plus antérieur ; car
dans la portion intra-ventriculaire des veines de Galien,.
les anastomoses avec l’extérieur sont presque nulles.

Un obstacle à la circulation veineuse portant sur les
deux petites veines de Galien réaliserait les meilleures
conditions déterminantes de l’hydrocéphalie par stase veineuse.
Certaines lésions de la toile choroïdienne et du
3e ventricule agissent vraisemblablement ainsi.
CONDITIONS PATHOGÉNIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 75
II. — On a admis la possibilité d’hydrocéphalies par
stase lymphatique. D’après les hypothèses que j’ai exposées
plus haut relatives à la circulation du liquide céphalo-rachidien,
on prévoit que l’obstruction du trou de.
Monro déterminerait le développement d’une hydrocéphalie
dans le ventricule latéral correspondant ; l’obstruction
de l’aqueduc de Sylvius produirait une hydropisie du
3° ventricule et des ventricules latéraux ; l’obstruction du
trou de Magendie ou des ouvertures pie-mériennes situées
près des racines du glosso-pharyngien et l’induration
de la membrane fermant le quatrième ventricule agiraient
sur l’ensemble des cavités ventriculaires. On a même admis
(Quincke) que dans toute forme d’hydropisie avec
dilatation des ventricules, la compression de l’écorce
cérébrale contre la dure-mère empêche l’accès du liquide
aux granulations de Pachioniet par un cercle vicieux tend
à augmenter encore l’hydrocéphalie déjà existante.

On rencontre, il est vrai, dans quelques hydrocéphalies
certaines interruptions dans les communications normales
des cavités ventriculaires. Mais il est bien délicat,
en raison de la complexité habituelle des lésions dans ces
faits, d’apprécier la valeur pathogénique de ces oblitérations.


III. — L’hydrocéphalie est souvent sous la dépendance
de processus de nature inflammatoire ou irritative du côté
des cavités ventriculaires.

Tout d’abord Yépendyme des parois ventriculaires peut
être le siège de lésions diverses aboutissant à l’épanchement
hydrocéphalique. Quel que soit le rôle de l’épen-
76 CHAPITRE V
dyme dans la sécrétion normale du liquide ventriculaire,
il apparaît bien qu’à l’état morbide il puisse, comme les
parois des cavités séreuses de l’organisme, péritoine, péricarde,
etc., être l’origine d’un exsudât morbide sous la
dépendance de processus inflammatoires d’intensité variable.
J’aurai l’occasion dans le cours de ce travail de
citer plusieurs faits où les parois ventriculaires présentaient
des altérations bien nettes. Il est bon de remarquer
toutefois que les lésions ne peuvent guère se localiser exclusivement
aux parois ventriculaires et doivent généralement
atteindre les plexus choroïdes, extension favorisée
par les rapports vasculaires intimes qui les unissent à
ces parois.

Dans un très grand nombre de cas c’est du côté des plexus
choroïdes surtout qu’il faut chercher, croyons-nous, l’origine
de l’épanchement ventriculaire.

Les lésions constatées au niveau des plexus choroïdes
dans certaines hydrocéphalies se présentent dans des conditions
et sous des formes différentes.

Tantôt au milieu de lésions diffuses des régions ventriculaires,
les plexus sont atteints eux-mêmes, comme je le
disais tantôt, et c’est à leur lésion propre surtout qu’est
due très probablement dans ces faits la production de
l’épanchement hydrocéphalique. C’est ainsi que dans
mon observation VII, où l’hydrocéphalie était secondaire
à une sclérose cérébrale (fait relativement rare) ,
j’ai pu établir que l’épanchement ventriculaire reconnaissait
pour cause l’atteinte du plexus choroïde enserré au
niveau du foyer scléreux. Dans nombre d’autres faits, les
plexus participent aux altérations inflammatoires des cavités
ventriculaires.
CONDITIONS PATHOGÉNIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 77
Dans d’autres cas au contraire, et ces faits présentent le
plus grand intérêt, la lésion des plexus choroïdes apparaît
isolée de toute autre lésion de voisinage et ayant en
quelque sorte son autonomie propre. Une localisation si
précise trouve son explication dans la nature même de la
lésion. Il ne s’agit point alors, en effet, de lésions franchement
inflammatoires, qu’il eût été bien étonnant de
voir ainsi se limiter aux seuls plexus. Dans ces cas, les
plexus choroïdes apparaissent augmentés de volume dans
des ventricules sains, et l’examen histologique démontre
qu’il ne s’agit que d’un processus hypertrophique qui peut
porter sur les différents tissus des plexus. Dans un cas
d’hydrocéphalie (350 gr. de liquide) autopsié par P. Claisse
et Ch. Lévy (1) , ces auteurs ne trouvèrent d’autre altération
anatomique que des plexus choroïdes volumineux
ayant l’apparence d’une chenille rugueuse formée de petites
granulations. Ces granulations étaient composées de
bourgeons épithéliaux semblables aux bourgeons du tissu
des plexus sains. Mais ce qui distinguait le tissu pathologique,
c’était une augmentation considérable du nombre
des bourgeons ; de plus les veines de gros calibre étaient
légèrement dilatées et gorgées de sang. L’examen microscopique
démontra donc que les granulations de cette hydrocéphalie
correspondaient à une hypertrophie des plexus
choroïdes. « Il est vraisemblable, ajoutent les auteurs, que
le liquide épanché venait des plexus choroïdes hypertrophiés.
 » Dans mon observation V (700 ce. de liquide) je
constatai aussi, comme lésion à peu près isolée, des plexus
(1) P. CLAISSE et CH. LÉVÏ, Etude histologique d’un cas d’hydrocéphalie
interne. Soc. anatom., 19 mars 1897.78 CHAPITRE V
choroïdes volumineux et hypertrophiés. Mais dans ce
cas sur lequel je reviendrai plus longuement (V. chap. IX) ,
l’hypertrophie portait moins sur le tissu épithélial que sur
le tissu conjonctif des plexus. Dans les faits de cette nature,
l’hypertrophie des plexus choroïdes apparaît moins
comme une lésion primitive commandant l’hydrocéphalie,
que comme une lésion simplement connexe, analogue
aux hypertrophies des organes et des tissus par excès de
fonctionnement. Il est probable qu’un simple processus
irritatif dans les fonctions sécrétoires des plexus choroïdes
a pu être le point de départ de l’ensemble morbide et avoir
comme double conséquence l’épanchement ventriculaire et
l’hypertrophie des plexus.

Enfin il arrive assez souvent qu’à l’autopsie d’hydrocéphalies
on ne constate aucune lésion capable d’expliquer
l’origine de l’épanchement, et ce sont les faits de cette nature
qui ont été décrits autrefois sous le nom d’hydrocéphalie
simple, d’hydrocéphalie essentielle. Il faut le dire,
dans un grand nombre d’observations l’état des plexus choroïdes
n’est pas mentionné dans les relations d’autopsie ; il
est probable qu’assez souvent un examen plus attentif de ces
plexus à l’oeil nu ou au microscope eût. pu fournir les éléments
d’une interprétation pathogénique. Mais si les progrès
des méthodes d’examen doivent restreindre de plus
en plus le nombre des hydrocéphalies dites essentielles, il
ne répugne pas cependant à l’esprit d’admettre que certains
épanchements hydrocéphaliques soient sousladépendance
de simples troubles fonctionnels dans la sécrétion du
liquide ventriculaire.

L’atteinte des plexus choroïdes, troubles fonctionnels ou
CONDITIONS PATHOGÉNIQUES DE L’HYDROCÉPHALIE 79
lésions organiques, apparaît donc en dernière analyse
comme la condition déterminante immédiate d’un grand
nombre d’hydrocéphalies. Les fonctions des plexus choroïdes,
comme je l’ai dit tantôt et comme j’aurai l’occasion
d’y revenir, ont leur plus grande activité pendant la vie
intra-utérine et dans les premiers temps de l’existence ;
comme le thymus, comme la glande pinéale, ces organes
subissent rapidement après la naissance un processus régressif.
Aussi à la période de leur fonctionnement maximum
correspond le maximum de fréquence de l’hydrocéphalie
: les hydrocéphalies congénitales constituent en
effet la très grande majorité des hydrocéphalies totales,
et les hydrocéphalies acquises (à l’exception des hydrocéphalies
par tumeurs cérébrales dont la pathogénie est
si particulière) , sont d’autant plus rares qu’on s’éloigne
davantage de l’époque de la naissance.

CHAPITRE VI
TÉRATOLOGIE ET PATHOLOGIE FOETALE.
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES.Hydrocéphalie tératologique et hydrocéphalie pathologique.Causes de l’hydrocéphalie congénitale. — l. Influences héréditaires.
Hydrocéphalies familiales. Valeur des causes héréditaires dans la
genèse de l’hydrocéphalie. — II. Causes tératologiques. — 111.
Causes pathologiques.Les malformations dans l’hydrocéphalie congénitale. — L’anencéphalie.
— L’anencéphalie hydrocéphalique de Cruveilhier. — Les
arrêts de développement du cerveau et de ses organes commissuraux.
— Le cerveau kystique. — Malformations et déplacements
du cervelet ; recherches de Ghiari. — Malformations de la protubérance,
du bulbe, de la moelle, du crâne. — Vices de développement
et malformations de l’organisme.Interprétation tératologique de l’hydrocéphalie congénitale. — La théorie
de l’anencéphalie ; travaux de Dareste. — Les hydrocéphalies
à vacuo. — L’hydrocéphalie envisagée comme conséquence de
troubles de l’embryogenèse.Hydrocéphalie et encéphalocèle. — Les hydrencéphalocèles sous -occipitales.
— Hydrocéphalie et spina bifida. — Coïncidence relativement
fréquente des deux affections. L’hydrocéphalie consécutive à
l’opération du spina bifida. Relations tératologiques des deux affections.Pathologie foetale et hydrocéphalie. — Hydrocéphalies embryonnaires
et hydrocéphalies foetales. — Lésions d’ordre pathologique dans
certaines hydrocéphalies congénitales.Caractères cliniques de l’hydrocéphalie congénitale. — L’hydrocéphalie
du foetus. — La grossesse hydrocéphalique. — La dystocie parLES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 8l
hydrocéphalie foetale. — L’hydrocéphalie à la naissance. — La
micro-hydrocéphalie. — Période latente de l’hydrocéphalie congénitale.
— L’évolution de l’hydrocéphalie congénitale.

Les hydrocéphalies congénitales forment un groupe clinique
caractérisé par le début de l’hydrocéphalie durant la
vie intra-utérine : la maladie existe dès la naissance. Il
s’en faut de beaucoup néanmoins que l’hydrocéphalie
congénitale constitue, au point de vue pathogénique, une
espèce nosologique. Elle relève en effet de causes variées,
agissant par des processus différents. Pendant la vie
intra-utérine, le cerveau est en voie de développement
et, soit au moment de la conception, soit durant la période
embryonnaire, des influences tératogéniques multiples
peuvent troubler ce développement. D’autre part, le cerveau
de l’embryon et du foetus est exposé aux diverses causes
morbides qui peuvent l’atteindre par l’intermédiaire
de l’organisme maternel. Il n’est pas toujours aisé, l’hydrocéphalie
une fois effectuée, de reconnaître soit pendant
la vie, soit même à l’autopsie la nature des influences qui
ont contribué à la produire. Toutefois l’étude de certains
faits typiques permet d’établir que l’hydrocéphalie congénitale
comprend au moins deux espèces pathogéniques
différentes : une hydrocéphalie tératologique et une hydrocéphalie
pathologique.

J’énumérerai tout d’abord les causes reconnues de l’hydrocéphalie
congénitale. J’étudierai ensuite les diverses
malformations cérébrales que l’on peut rencontrer dans
cette affection. Je chercherai enfin à établir d’après les
faits la réalité de ces deux formes pathogéniques.
D’ASTROS 6CHAPITRE VI
lies causes de l’hydrocéphalie congénitale.

I. — Il convient de rechercher en premier lieu la part
des influences héréditaires dans l’étiologie de l’hydrocéphalie
congénitale.

En abordant l’étude de l’hérédité chez les hydrocéphales
il est un fait qu’il faut affirmer dès le début, c’est que
dans un assez grand nombre de cas on trouve des antécédents
héréditaires absolument normaux et que rien n’explique
chez les parents l’hydrocéphalie de l’enfant. Il n’est
pas moins incontestable qu’assez souvent l’hydrocéphale
présente une hérédité morbide chargée et en apparaît
comme la conséquence. Le milieu où porte l’observation
fait varier les opinions. Les médecins praticiens ont assez
souvent l’occasion de voir des hydrocéphales dans des
familles où rien ne paraît expliquer la prédisposition à
cette maladie. Dans les asiles, par contre, se trouvent
réunis des hydrocéphales dégénérés produits de familles
hautement névropathiques. C’est là qu’il fau t aller chercher
la démonstration de ce fait que l’hydrocéphalie est dans
quelques cas un résultat de l’hérédité nerveuse ou une
conséquence de la dégénérescence familiale.

On n’observe généralement pas d’hérédité similaire. La
raison en est simple : l’hydrocéphale qui arrive à vivre et à
se développer est quand même un être infirme, infécond,
inapte à la reproduction del’espèce. Récemment cependant
P. Marie et Sainton (1) ont présenté à la Société médicale
des hôpitaux, sous la dénomination d’hydrocéphalie héré(1) 
Soc. méd. des hôp., 14 mai 1897.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 83
ditaire, l’observation de deux hydrocéphales, père et fils,
atteints en outre d’autres anomalies de développement.
En l’absence d’autopsie, les caractères seuls des déformations
crâniennes ne permettent pas, ainsi qu’il ressort de
la discussion qui suivit la présentation, de conclure avec
certitude à l’existence d’une hydrocéphalie chez ces malades.
Si le volume de la tête la rend cependant très vraisemblable,
il faut reconnaître qu’il s’agit ici de cette forme
spéciale d’hydrocéphalie par malformation et vice de développement
que je décris plus loin sous le nom d’hydrocéphalie
des dégénérés.

Mais, fait important, l’hydrocéphalie peut atteindre plusieurs
membres d’une même famille. Elle apparaît dans
ces cas comme une maladie familiale où l’influence héréditaire
ne saurait être niée. Frank (1) cite le fait suivant :
« Un homme d’une excellente constitution, marié en quatrièmes
noces, vient demander nos conseils. Il avait eu de
son premier mariage 9 enfants encore pleins de vie. Sa
dernière femme quoique saine et robuste lui en avait
donné 5 qui étaient tous morts d’hydrocéphalie dans la
lro année. » Goelis, Underwood ont cité des faits analogues.
Cette prédisposition à l’hydrocéphalie se voit dans les familles
dégénérées. A ce point de vue une observation de
Bourneville est des plus probantes. J’en reproduis ci-dessous
le sommaire.
Sommaire d’une observation de Bourneville (2).— Hydrocéphalie
chronique. Père absinthique, rhumatisant. — Grand-père paternel,
alcoolique. — Grand’mère paternelle, alcoolique, débauchée. —
Oncle paternel, tuberculeux. — Deux tantes paternelles, tubercu(1) Traité de médecine pratique.
(2) Loc. cit. Obs. XXI du mémoire.
leuses. _ Mère : crises nerveuses, paralysie post-diphtérique, émotive,
dyspeptique. — Grand-père maternel, asthmatique. — Grand’
mère maternelle, cancer utérin. — Aïeul, asthmatique ( ?). — Oncle
maternel, suicidé. — Tante maternelle, aliénée. — Cousin, hydrocéphalie
probable. — Demi-frère (de mère) , tuberculeux. — Soeur
paraplégique. — Frère hydrocéphale. — Autre frère tuberculeux.
— Autre soeur, hydrocéphalie légère, adénopathie. — Conception
probable durant l’ivresse.

On voit quelle accumulation de causes héréditaires peut
aboutir à l’hydrocéphalie. — Dans les familles syphilitiques
on peut aussi observer l’hydrocéphalie chez plusieurs
enfants. J’en citerai des exemples.

Les antécédents héréditaires les plus fréquemment constatés
sont d’abord les affections nerveuses : névropathie,
épilepsie, maladies mentales, dans quelques cas maladies
organiques du système nerveux.

Parmi les maladies constitutionnelles des ascendants,
la tuberculose, la syphilis surtout ont une place importante
dans l’étiologie de l’hydrocéphalie. Je reviendrai
longuement sur cette dernière cause ; qu’il me suffise de
dire ici que la syphilis des parents peut déterminer l’hydrocéphalie
par des processus divers, tantôt par un trouble
de l’évolution embryonnaire (Obs. I) , tantôt par des
lésions d’ordre pathologique manifestant l’hérédo-contagionde
la maladie.

Parmi les intoxications, l’alcoolisme des parents est
au premier rang des causes dégénératives de l’hydrocéphalie.
Cela ressort nettement de la lecture des nombreuses
observations de Bourneville.

On a cité l’influence de la consanguinité des procréateurs
ainsi que leur disproportion d’âge.
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 85
Les antécédents héréditaires ne sont autres, on le voit,
que ceux relevés chez les dégénérés en général. Quelle est
leur influence même surla production de l’hydrocéphalie ?
Sont-ils capables à eux seuls de déterminer cette affection
ou ne créent-ils qu’une prédisposition ? Assez souvent la
recherche des causes fait constater chez ces sujets la coexistence
d’influences diverses tératologiques ou pathologiques
sur lesquelles nous reviendrons et qui ont pu jouer le
rôle principal dans la production de l’hydrocéphalie. Ces
causes accidentelles ont pu néanmoins agir plus efficacement
à la faveur de la prédisposition héréditaire.

Mais si l’on admet avecFéré la théorie tératologique de
l’hérédité morbide, il y a lieu, dans quelques cas au moins,
de reconnaître aux causes héréditaires une action plus directe
dans la genèse de l’hydrocéphalie. On admet généralement,
il est vrai, que l’influence héréditaire n’est capable
de déterminer que de simples anomalies, non des vices
de conformation graves. Certaines hydrocéphalies constituent
de vraies monstruosités qui relèvent probablement
plutôt de causes accidentelles. Mais il en est qui sont très
vraisemblablement sous la dépendance de troubles relativement
limités de l’embryogenèse ; chez quelques hydrocéphales
même, l’extrémité céphalique présente des stigmates
multiples de dégénérescence, au milieu desquels
l’épanchement ventriculaire ne paraît être qu’une manifestation
de même ordre. Dans ces formes, les causes
héréditaires ont probablement une influence prépondérante
dans le développement delà malformation.

IL — Les causes tératologiques accidentelles auxquelles
on a pu attribuer l’hydrocéphalie sont multiples.
86 CHAPITRE VI
Tout d’abord, au moment de la fécondation même, on
sait combien les dispositions des procréateurs peuvent
influer sur le produit lui-même: le coït en état d’ivresse
a été assez souvent relevé par Bourneville dans ses observations
d’hydrocéphalie.

L’influence du moral de la mère sur le produit de la
conception a été beaucoup exagérée autrefois. On ne peut
nier son influence dans quelques cas. Les peurs, les
frayeurs, les émotions subites très vives de la mère peuvent
amener des troubles considérables dans la circulation foetale
et en particulier dans la circulation cérébrale. Grand
nombre des monstres pseudencéphaliens et anencéphaliens
ont été mis au monde par des femmes qui avaient éprouvé
une violente et soudaine terreur. De même, les émotions
vives pendant la grossesse ont été plusieurs fois signalées
dans les observations d’hydrocéphalie.
L A côté de ces causes agissant par l’intermédiaire du
système nerveux de la mère, il est des causes physiques
directes qui peuvent troubler la gestation. On sait que les
violences extérieures, les compressions, les coups, tout
traumatisme en un mot, peuvent aboutir à la production
de malformations foetales. Les faits de tératogénie expérimentale
obtenus par Dareste d’abord, par Féré ensuite,
par l’action de causes purement physiques ne font que
donner une démonstration de plus à l’importance de ces
influences accidentelles.

III. — La réalité des influences pathologiques dans la
genèse de l’hydrocéphalie congénitale est démontrée dans
un certain nombre de cas par les constatations nécropsi-
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 87
ques. Il est, par contre, beaucoup plus délicat de les reconnaître
durant la vie. On sait que certaines maladies de
la mère peuvent se transmettre au foetus par la circulation
placentaire, mais il est rare qu’elles aboutissent à l’hydrocéphalie.
Dans une de ses observations, Bourneville attribue
une grande importance étiologique à une varioloïde
de la mère survenue au 3e mois de la grossesse. Certaines
causes pathologiques légères peuvent vraisemblablement,
favorisées par des prédispositions héréditaires, devenir
efficaces ; c’est ce qui paraît avoir existé dans ce fait de
Bourneville.

Mais assez souvent certaines affections du foetus, reconnues
à l’autopsie, se sont développées chez lui malgré l’intégrité
apparente de l’organisme maternel. Dans la pathologie
foetale encore si mal connue, il y a lieu d’admettre la
possibilité d’affections cérébrales aboutissant à l’hydrocéphalie.


Les malformations dans l’hydrocéphalie
congénitale.

Le développement du système nerveux, du cerveau notamment,
s’accomplit surtout durant la période embryonnaire.
Il continue durant la vie foetale ; à la naissance
achevé morphologiquement, il ne l’est point encore au
point de vue de la structure intime. Les causes qui précèdent
en déterminant l’hydrocéphalie durant la vie intrautérine,
peuvent agir à des degrés divers sur ce développement.
J’étudierai plus bas le mode d’action de ces causes.
Je vais simplement exposer ici, d’après les faits et sans
CHAPITRE VI
préoccupation pathogénique, les caractères des lésions en
les groupant d’après le degré de la malformation cérébrale.


I. — L’anencéphalie vraie consiste dans l’absence totale
de l’encéphale et l’absence partielle et souvent totale
de la moelle épinière. Cette anomalie s’accompagne de
l’absence de la voûte crânienne et de l’existence d’une fissure
spinale dans toute la région du rachis où la moelle
épinière fait défaut. L’encéphale et la moelle épinière sont
remplacés par une vaste poche remplie de sérosité. Plus
ordinairement cette poche se déchire à une époque très
avancée de la vie intra-utérine ou du moins pendant l’accouchement.
Ce n’est que très exceptionnellement que ces
poches persistent après la naissance.

L’anencéphalie est relativement fréquente chez l’homme.
La poche remplie de liquide qui remplace l’encéphale paraît,
comme nous le dirons, d’une nature différente de celle
des hydrocéphalies vraies que nous allons étudier.

II. — A côté de ces faits où l’anencéphalie complète
s’accompagne d’arrêt de développement de la voûte crânienne,
il en est d’autres où le crâne membraneux et les
méninges se sont normalement développés. Mais à l’ouverture
du crâne on ne trouve que quelques vestiges de substance
nerveuse à la base ; les hémisphères cérébraux
manquent complètement. Cruveilhier (1) a décrit ces faits
sous le nom (l’anencéphalie hydrocéphalique, terme qui
n’est pas absolument exact puisque l’on constate quelques
(1) CRCVEILIUEK, Atlas d’anatomie pathologique, 4° livraison.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 89
traces si minimes soient-elles de l’encéphale. La relation
de quelques faits vaut mieux qu’une longue description.
Cruveilhier donne la relation suivante : — « Sur un enfant mortné,
dont le crâne n’avait pas la moitié du volume accoutumé, et
dont l’ossification par conséquent était très avancée, j’ai trouvé au
lieu du cerveau une poche remplie de sérosité limpide. Dans la
partie qui tapissait la voûte, cette poche était formée par une membrane
vasculaire, tachetée de points d’une couleur brun-orangé. Une
membrane très dense et brunâtre recouvrait toute la portion de la
base du cerveau qui restait encore ; cette base était réduite : 1° à
des corps striés indurés, colorés en brun et inégaux en volume ; 2° à
peine entre les corps striés découvrait-on les couches optiques atrophiées ;
3° quelques circonvolutions de la base du cerveau étaient
indurées, cartilagineuses et comme déposées çà et là par petites
masses à la surface interne des membranes pie-mère et arachnoïde.
Les nerfs olfactifs étaient atrophiés. A peine vestige de la commissure
optique. Trace des pyramides antérieures qu’on voyait sous
l’aspect d’une traînée grisâtre s’enfoncer dans l’épaisseur de la
moelle. Cervelet petit, mais sain, de même que la protubérance et
les pédoncules cérébelleux. »Résumé d’une observation de Tarnier (1).— Il s’agit d’un enfant
extrait au forceps, du poids de 4260 grammes. La tète n’a pas un
volume trop exagéré ; mais la suture sagittale a presque 2 centimètres
de largeur dans certains points. L’enfant vit 14 heures.
A l’ouverture du crâne il s’écoule 400 grammes d’un liquide jaune
citrin où nagent des grumeaux blanchâtres. Ce liquide se prend en
masse sous l’influence de la chaleur et de l’acide nitrique. Absence
complète du cerveau, il ne reste qu’un moignon irrégulier, informe,
du volume d’une forte noisette, de substance cérébrale blanche,
appuyé sur la base du crâne et se continuant avec le bulbe et la
moelle épinière ; le cervelet est à peu près normal ainsi que le bulbe.Dans une observation de Létienne (2) il s’agit d’un enfant qui
vécut 5 à 6 jours. Cet enfant jouissait de l’entière liberté de tous(1) In POULLET, Thèse d’agrégation, 1880, obs. VI.(2) LÉTIKXNE, Hydrocéphalie anencéphalique. Bull. Soc. Anat., 1888.90 CHAPITRE VIses mouvements. Il tétait bien et il criait. L’hydrocéphalie était
caractérisée par un développement assez considérable du volume
céphalique et un écartement excessif de tous les os du crâne. La
suture sagittale avait une largeur de deux travers de doigt. A l’autopsie
il s’écoula du crâne un liquide abondant jaune rosé, d’une
quantité évaluée approximativement à t litre. Dure-mère, arachnoïde
et pie-mère normales. De matière cérébrale il n’en existe de
trace que le long des grands sinus dure-mériens et au fond des fosses
pariétales. Elle est là appliquée, comme laminée sur les méninges,
toujours en très petite quantité. Sur la base du crâne se trouve une
lamelle informe de substance cérébrale recouvrant la partie médiane
et antérieure, c’est-à-dire la selle turcique, les grandes ailes du sphénoïde
et le plancher orbitaire. Les deux fosses latérales de l’étage
moyen sont absolument vides. En arrière, les tubercules quadrijumeaux
s’aperçoivent assez nettement. Cervelet, nerfs crâniens normaux.
J’ai rapproché ces faits à cause des analogies que présente
chez eux l’état de l’encéphale. Sauf quelques vestiges
de substance nerveuse, on constate seulement dans ces cas
la présence desganglions de la base ; encore sont-ils souvent
atrophiés et à peine reconnaissables. Le cervelet et les organes
nerveux sous-jacents sont généralement intacts.

Néanmoins ces faits ne sont pas en tout identiques. Le
liquide varie de l’un à l’autre : dans le dernier cas il paraît
semblable au liquide hydrocéphalique habituel. Dans le
second, par contre, il fut reconnu fortement albumineux.

Il en est de même du développement du crâne. Dans
quelques cas, le crâne a un volume supérieur à la normale.
Assez souvent il a ses dimensions ordinaires. Quelquefois
il peut rester au-dessous de ses dimensions normales :
il s’agit alors de cette forme dénommée micro-hydrocéphalie.
« Il n’y a pas de rapport, dit Cruveilhier, entre l’altération
de la substance cérébrale et la quantité de liquide .
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 91
Ce sont les hydrocéphales à petite tête, qui présentent souvent
l’hydrocéphalie la plus complète. »

III. — Dans une autre catégorie de faits les malformations
sont moins accentuées et l’on constate la présence
d’une partie au moins des hémisphères cérébraux. L’observation
personnelle suivante est un type de ce genre.
OBSERVATION 1 (résumée) (1). — Hydrocéphalie congénitale avec malformation
cérébrale.Enfant du sexe féminin, née le 24 octobre 1889, entrée dans mon
service le 5 novembre 1890. Père et mère inconnus. C’est une belle
enfant pesant 3 kil. 500, ne présentant à son entrée rien d’anormal
en apparence du côté de la tête. Donnée à une nourrice.Dans le courant de décembre, la tête commence à se développer.
Tous les caractères de l’hydrocéphalie deviennent manifestes. L’enfant
a delà peine à soutenir la tête. Elle tète beaucoup, est très vorace.
Cris presque constants, monotones et fatigants. Elle n’a pas
de convulsions proprement dites. Un peu de strabisme.Le 10 février. — On constate à la vulve une petite plaque saillante.
L’enfant est retirée de la nourrice et mise au biberon. Les
jours suivants, les plaques muqueuses se développent davantage ;
elles sont absolument caractéristiques et deviennent confluentes à
la vulve et à l’anus. Il existe aussi une papule nette à la région mentonnière.
Frictions d’onguent napolitain.Mais l’enfant s’affaiblit de plus en plus. Elle a des épistaxis répétées.
Les membres se mettent en contracture et elle succombe le
3 mars après 7 heures d’agonie, membres rigides, poings serrés,
bouche béante. Elle avait 4 mois 1/2.Autopsie. — Les os de la voûte du crâne sont écartés et reliés par
des tissus fibreux. Diamètre antéro-postérieur : 15 cent. 1/2 ; diamètre
transverse : 13 centimètres.A l’ouverture du crâne et des méninges incisés, s’écoule un liquide
clair et citrin, abondant, environ 1 litre 1 /2 ; les organes intra(1) LÉON D’ASTROS, L’hydrocéphalie hérédo-syphilitique. Revue mens, des
mal. de l’enfance, 1891.92 CHAPITRE VIcrâniens n’apparaissent pas tout d’abord. Le crâne complètement
évacué, on trouve étalé sur la base un encéphale rudimentaire,
qui, outre l’atrophie, présente à première vue comme anomalie fondamentale
l’absence des organes médians inter-hémisphériques :
les deux hémisphères séparés sont étendus au fond des fosses cérébrales
moyennes.Procédant dans notre description d’arrière enavant, nous trouvons
le cervelet normal occupant les fosses cérébelleuses, recouvert
par la tente du cervelet. Absence complète du corps calleux et du
trigone. Au devant donc du vermis supérieur effacé, se trouve une
dépression profonde correspondant au ventricule moyen dont la
paroi supérieure manque. De chaque côté de la ligne médiane et en
arrière du corps du sphénoïde, se trouvent deux renflements mamelonnés
du volume d’une petite noisette, que nous devons considérer
comme les couches optiques ; car ils donnent naissance en
avant aux bandelettes optiques. Les bandelettes optiques aboutissent
en avant au chiasma, qui est bien conformé et d’où partent
les nerfs optiques. Ceux-ci mesurent 3 cm. 1/2 de longueur. En
arrière du corps du sphénoïde, entre les couches optiques, se trouve
un orifice allongé, orifice antérieur de l’aqueduc de Sylvius, où
pénètre facilement un stylet. Les lobes olfactifs occupent leur situation
normale ; de chaque lobe part une traînée nerveuse en
forme de bandelette allongée d’avant en arrière, et qui vient aboutir
de chaque côté à la face interne des hémisphères. Ceux-ci, couchés
au fond des fosses cérébrales moyennes, sont rudimenfaires,
reposant sur leur face externe, présentant en haut leur face interne
ouverte : excavation ventriculaire. Ils mesurent 6 à 7 centimètres
de longueur, 2 à 2 1/2 de hauteur. Leur face externe présente des
circonvolutions rudimentaires, qu’il est assez difficile de définir.
Sur la face interne, tout autour de l’ouverture ventriculaire et la
bordant se dessine nettement une circonvolution : c’est la circonvolution
du corps calleux qui se continue en avant avec la bandelette
sus-signalée émanant du lobe olfactif. Elle représente schématiquement
la circonvolution limbique de Broca.Protubérance, bulbe, moelle, intacts.Le fait suivant de Budin (1) peut être rapproché du précédent :
(1) BUDIN, Sociétéanatomique, 1815.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 93L’enfant, qui était une fille, pesait à sa naissance 3900 grammes,
avait une tête volumineuse ; le diamètre occipito-frontal mesurait
13 centimètres, le bi-pariétal 10 cm. 1/4. Mise au sein, elle ne faisait
aucun mouvement de succion ; on l’alimenta à la cuiller. Elle
poussait continuellement un gémissement plaintif uniforme, mais
dès qu’on la pinçait elle criait comme les autres enfants. Pas do
paralysie. Elle ne vécut que 48 heures.Autopsie. — A l’ouverture du crâne s’écoula un liquide limpide,
d’un jaune clair, dont on recueillit 950 grammes. Le crâne était
volumineux, mais sans cet écartement considérable des os qu’on
rencontre ordinairement chez les hydrocéphales. La dure-mère et
la pie-mère distendues antérieurement par du liquide formaient
une grande poche qui s’appliquait exactement contre la paroi du
crâne.Les deux hémisphères cérébraux ne sont représentés que par le
lobe temporal et le lobe occipital jusqu’à ta scissure occipitale interne.
Les lobes frontaux et les lobes pariétaux, la voûte du corps
calleux et le centre ovale de Vienssens font complètement défaut.Le bulbe, la protubérance, les pédoncules cérébraux, les corps
striés, les couches optiques ont atteint leur développement normal.Agostini (1) rapporte un cas d’hydrocéphalie analogue au précédent.
(1 y avait absence complète des lobes frontaux et pariétaux,
atrophie relative des lobes temporaux et occipitaux, et hypertrophie
du cervelet.C’était un petit garçon qui vécut jusqu’à l’âge de 2 ans. 11 y avait
paralysie des membres du tronc, absence de la parole et de toute
expression émotive, manque du sentiment de la faim et de la soif.
La perception, la mémoire visuelle, auditive et gustative étaient
normales.Dans une observation de Golay (2) le foetus mort-né atteint d’hydrocéphalie
présente en outre une malformation des quatre membres.
Il pèse 3500 grammes.La tête est volumineuse, mais cependant pas à un degré excessif.
L’orbite gauche est le siège d’une fracture produite pendant l’ac(1) AGOSTINI, Congrès international de Rome, 1894.(2) GOLAY, Société anatomique, 1816.94 CHAPITRE VIcouchement. Les os de la voûte du crâne sont amincis, translucides
 ; ils ne sont pas séparés par des intervalles considérables. Quantité
du liquide : 245 grammes. La dure-mère est saine : la tente du
cervelet en particulier est normale.L’encéphale se présente sous forme d’une masse molle, affaissée,
par suite de l’écoulement de la sérosité. Les deux hémisphères forment
chacun une vaste coque dont la paroi n’a que 3 millimètres
d’épaisseur, semblabl.es à deux vastes kystes juxtaposés, séparés
par la grande scissure. Leur surface extérieure n’offre pas trace de
circonvolutions ; elle est d’une teinte rosée. On n’a pu détacher de
cette surface aucune membrane ; l’arachnoïde et la pie-mère, si
elles existent, sont fusionnées avec la substance cérébrale. Au fond
de la scissure inter-hémisphérique,on ne trou ve aucun vestige du corps
calleux ; les parois des hémisphères constituées à ce niveau par une
lamelle très mince et translucide sont réunies par des filaments
délicats qu’on déchire facilement, le septum lucidum et le trigone
paraissent également absents. La surface interne des hémisphères
est blanche, lisse. On ne constate aucun relief représentant les couches
optiques et les corps striés. Les trous de Monro sont facilement
reconnaissables, du diamètre d’une pièce de d franc ; on y
voit passer le plexus choroïde qui se présente sous forme de cordon
jaunâtre. Aqueduc de Sylvius normal.Le cervelet paraît complètement absent ; sa loge est vide. Cependant
en examinant avec attention, on trouve au-dessus du 4° ventricule
et en arrière des tubercules quadrijumeaux bien développés,
un petit corps gros comme un pois, qui se laisse déplisser sous
forme d’une membrane mince transparente. La protubérance a
subi un arrêt de développement ; elle n’est représentée au devant
du bulbe que par deux petites saillies olivaires antéro-postérieures
de 4 à 5 millimètres d’épaisseur. Le bulbe parait normal.Les quatre membres sont atteints de déformation. Le pied droit
est un pied-bot varus très prononcé. Le pied gauche est équin-varus.
Les deux genoux sont des genu-valgum. Les membres supérieurs
présentent une flexion générale avec rigidité.
Dans cette catégorie de faits, les hémisphères cérébraux
présentent des degrés variables de développement. Ce qui
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 95
frappe surtout c’est le défaut de développement des régions
médianes inter-hémisphériques, des organes commissuraux
: corps calleux, trigone, septum lucidum. Dans plusieurs
de ces faits, tels que dans celui de Budin et le mien,
lescavités ventriculaires sontlargementouvertes :1eliquide
hydrocéphalique n’est pas enkysté dans les ventricules
cérébraux et se répand en dehors d’eux. Les méninges
molles ne sont souvent même pas reconnaissables. Ces faits
où le liquide hydrocéphalique se présente directement à
l’ouverture du crâne ont été souvent décrits sous le nom
d’hydrocéphalie externe ou méningée ; je me suis déjà
élevé contre cette dénomination donnée aux faits de ce
genre, dans lesquels la nature des malformations cérébrales
implique forcément des rapports anormaux du liquide
hydrocéphalique. Il est des cas (obs. de Golay) où, malgré
l’absence des organes commissuraux, les cavités ventriculaires
restent fermées au niveau de la grande scissure inter-hémisphérique
par une mince lamelle de tissu nerveux.
Le liquide reste alors complètement contenu dans le kyste
cérébral ; ces faits servent en quelque sorte de transition
entre les précédents et les suivants.

IV. — Dans cette dernière forme, la plus nombreuse
d’ailleurs, le liquide est contenu dans les cavités ventriculaires,
et on ne constate l’absence d’aucun organe cérébral.
Il s’agit du cerveau hydrocéphale comme j’en ai donné
la description typique ; seulement la dilatation des cavités
et l’amincissement des parois peuvent être portés à un degré
extrême. Le corps calleux peut être réduit à l’épaisseur
d’une feuille de papier et le trigone de même. Les
96 CHAPITRE VI
circonvolutions sont aplaties, à peine distinctes, comme
atrophiées par places. C’est dans ces cas que l’on peut constater
la distension, quelquefois même l’écartement des
corps striés et des couches optiques. C’est dans l’hydrocé -
phalie congénitale que l’on constate aussi au plus haut degré
les altérations de la structure cérébrale que j’ai décrites
d’après Anton.

V. — Le cerveau n’est souvent pas seul à présenter
des malformations. Les autres organes encéphaliques, la
moelle quelquefois, présentent des altérations dont les
unes relèvent de troubles de développement, et les autres
sont la conséquence de l’excès de la pression intra-crânienne.


Le cervelet en premier lieu peut présenter des arrêts
de développement. Dans quelques cas on constate l’absence
complète de cet organe. Plus souvent il est simplement
atrophié ; l’atrophie n’est pas toujours égale pour les deux
hémisphères. Dans un fait d’Anton les hémisphères du
cervelet étaient asymétriques, le droit atrophié n’arrivait
pas à la moitié du développement du gauche. Dans quelques
cas on a constaté au contraire une hypertrophie du
cervelet (Agostini).

Chiari (1) a récemment bien étudié les modifications de
forme et de siège du cervelet que l’on observe surtout
dans l’hydrocéphalie congénitale. Le fait le plus fréquent
consiste dans l’allongement des amygdales et de la partie
médiane du lobe inférieur du cervelet sous l’apparence
(1) CHIARI, Sur les altérations du cervelet consécutives à l’hydrocéphalie.
Deutsche medicinische Wochenschrift, 13 octobre 1891.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 9*7
d’apophyses coniformes qui accompagnent la moelle allongée
dans le canal vertébral ; il s’agit évidemment d’une
anomalie de conformation survenue à la période de développement
du cervelet. Ces parties prolongées du cervelet
atteignent quelquefois seulement la partie supérieure de
l’atlas, mais dans maints cas elles descendent jusqu’au bord
inférieur du corps de l’axis, en sorte que leurs extrémités
inférieures se trouvent au niveau des troisièmes nerfs cervicaux.
A un degré plus prononcé, le déplacement du cervelet
s’accompagne de l’allongement du quatrième ventricule
et de la dilatation du canal vertébral. Dans un troisième
type, le refoulement du cervelet de la cavité crânienne
dans la cavité vertébrale par le trou occipital, atteint son
plus haut degré j usqu’à déterminer un spina bifida cervical.
Je reviendrai sur ce dernier fait.

La protubérance peut avoir subi un arrêt de développement
 ; dans le fait de Golay, elle n’était représentée
au devant du bulbe que par deux petites saillies olivâtres
antéro-postérieures.

Ailleurs elle peut être comme le cervelet repoussée en
partie dans la cavité vertébrale. Dans un fait de Chiari, la
limite entre ses parties intra et extra-crâniennes était marquée
à sa face inférieure par un sillon profond correspondant
au bord antérieur du grand trou occipital.

Le bulbe ne présente pas de troubles de développement
relevés par les auteurs. Mais refoulé aussi par les parties
basiques du cerveau il peut descendre et être logé en totalité
dans le canal vertébral (Chiari).

L’ensemble de ces déplacements résulte de ce que dans
les grandes hydrocépha^^o3feéxnitales, malgré la dilaD’ASTROl
/ -\V " '/.' 198 CHAPITRE VI
tation du crâne, la capacité de la cavité crânienne reste
trop petite pour le cerveau hydrocéphale.

La moelle épinière est généralement intacte. Il est souvent
noté par les auteurs que la cavité centrale de la
moelle ne participe pas à la dilatation générale des ventricules
du cerveau. Cependant dans deux faits Chiari a
constaté de l’hydromyélie à des degrés divers, soit des formations
lacunaires cylindriques à direction longitudinale
émergeant du canal central de la moelle, soit une hydromyélie
vraie constituée par la dilatation du canal central
lui-même, dilatation s’étendant du 4e ventricule jusqu’au
2e segment lombaire. Ces lésions coïncidaient d’ailleurs
dans les deux cas avec un spina bifida.

VI. — Du côté des enveloppes du cerveau, il faut noter
tout d’abord que dans les formes d’hydrocéphalies avec
malformations et absence presque complète du cerveau, la
méninge molle, pie-mère et arachnoïde, est généralement
indémontrable.

On constate de même dans ces cas l’absence des prolongements
de la dure-mère. Dans les autres formes de l’hydrocéphalie
congénitale, il n’est pas rare de constater un
arrêt de développement de la faux du cerveau. On a noté
dans quelques cas l’absence complète de la tente du cervelet.

L’enveloppe osseuse présente dans les grandes hydrocéphalies
les caractères du crâne hydrocéphale à leur plus
haut degré. A l’hydrocéphalie congénitale appartiennent
spécialement certaines particularités de la base du crâne
témoignant de l’origine précoce de l’hydrocéphalie. C’est
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 99
la dépression générale des saillies de la base ; c’est l’obliquité
très grande et la brièveté de la gouttière basilaire ;
c’est la dilatation du grand trou occipital ; dans un fait de
Chiari, il présentait à son bord postérieur une incisure anguleuse
qui portait le diamètre sagittal du trou à 4 centimètres,
son diamètre transversal étant de 3 centimètres.
Enfin, dans ces mêmes formes précoces, existe aussi un
élargissement du canal rachidien dans sa portion cervicale,
dû au refoulement du bulbe, d’une partie du pont et du
cervelet dans ce canal.

VII. —En dehors de ces malformations du système nerveux,
on peut rencontrer dans l’hydrocéphalie congénitale
d’autres malformations qui témoignent pour certains cas
au moins de l’origine tératologique de l’affection. Je citerai
en premier lieu l’encéphalocèle et le spina bifida, sur
lesquels je reviendrai plus longuement tantôt.

On constate dans certains faits la coïncidence de malformations
diverses, telles que : bec-de-lièvre, pieds-bots généralement
doubles et en varus équin, ectopie du testicule
assez fréquente chez les hydrocéphales, ectopie du rectum,
imperforation de l’anus. Souvent il existe une association
de malformations multiples.

Dupuy (1) rapporte l’observation d’un foetus atteint d’hydrocéphalie
avec encéphalocèle présentant simultanément
un bec-de-lièvre, une syndactylie des deux pieds etdes deux
mains, et une abnormité particulière des deux globes oculaires
consistant en un arrêt de développement de la pau(1) 
DUPUY, Soc. anat., 1874.100 CHAPITRE VI
pière supérieure et une expansion cutanée de la joue allant
s’insérer au centre de la cornée.

Naegele (1) , dans une observation déjà ancienne, relate
l’autopsie d’un enfant hydrocéphale dont on dut perforer
le crâne pour terminer l’accouchement, les ventricules
latéraux étaient fortement distendus par une collection séreuse
 ; sauf les dimensions de la tête, il présentait les proportions
et l’aspect d’un enfant à terme et bien conformé,
pesant 7 livres. La conjonctive formait au devant du globe
de l’oeil un cul-de-sac qui le masquait entièrement. La
lèvre supérieure présentait un bec-de-lièvre compliqué de
la séparation de la moitié latérale du voile du palais. Enfin,
fait important, il existait une transposition complète
des viscères thoraciques et abdominaux, le coeur étant à
droite,le foie occupant l’hypochondre gauche,— l’estomac,
l’hypochondre droit,— le caecum,la fosse iliaque gauche,—
l’S iliaque, la fosse iliaque droite.

Interprétation tératologique de l’hydrocéphalie
congénitale.

Les auteurs ont diversement compris dans l’hydrocéphalie
congénitale la nature des lésions du cerveau et leurs
rapports avec l’épanchement hydrocéphalique.

La constatation assez fréquente des causes dégénératives
et tératologiques dans les hydrocéphalies congénitales,
l’apparence des lésions cérébrales qui présentent
d’un cas à l’autre une gradation presque insensible, la
(1) Heidelb. Min. Jahrbuch, 1825, anal, in Arch. gén.de méd., 1S26.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 101
présence assez fréquente d’autres malformations dans les
organes céphaliques, la coexistence en quelques cas de
malformations nettement tératologiques dans diverses régions
du corps, témoignent que, pour un certain nombre
d’hydrocéphalies tout au moins, il convient de chercher
dans les troubles de l’embryogenèse une interprétation
pathogénique.

I. — En ce qui concerne l’anencéphalie vraie, l’origine
tératologique de cette monstruosité ne peut plus être mise
en doute.

A l’époque où régnait en maîtresse la théorie de la préexistence
des germes, on ne pouvait comprendre la monstruosité
que comme la modification accidentelle d’un
organisme primitivement normal. « Dans les monstruosités,
où le tube cérébro-spinal, plus ou moins modifié, présente
dans son intérieur une accumulation de sérosité, il
était tout naturel de comparer cette accumulation de sérosité
à l’hydropisie et d’admettre que cette hydropisie avait
détruit partiellement et même complètement la substance
nerveuse. Dès 1716 un médecin de Montpellier, Marcot,
explique ainsi les anomalies d’un monstre pseudencéphalien.
Cette théorie de Marcot fut généralisée par Morgagni,
qui l’étendit à tous les monstres, qu’Is. Geoffroy St-Hilaire
adésignéssouslesnomsd’anencéphaliens.depseudencéphaliens
et d’exencéphaliens. A une époque où l’embryogénie
n’existait pas, cette explication pouvait paraître tout à fait
vraisemblable. Dans l’hypothèse de la préexistence des germes,
il était impossible d’expliquer autrement que par la
102 CHAPITRE VI
destruction la non-existence de certaines parties » (Dareste) 
(1).

L’embryologie, en substituant la théorie de l’épigénèse à
celle de la préexistence des germes, ouvrit la voie à la tératologie,
et pour l’interprétation des monstruosités, substitua
à l’influence des causes pathologiques modifiant un
organisme normal celle des causes tératogéniques arrêtant
un organisme dans son développement.

En ce qui concerne l’anencéphalie, Meckel, au commencement
de ce siècle, puis Et. Geoffroy St-Hilaire admirent
que cette monstruosité consistait en un arrêt de développement
de l’encéphale et qu’elle résultait par conséquentd’un
fait purement tératologique. « Tout cerveau, toute moelle
épinière ont un commencement qui est l’état ordinaire et
permanent des anencéphales. Qu’on examine un poulet à
la sixième journée de l’incubation on le trouvera, sous le
rapport du cerveau, présentant les traits d’un anencéphale,
avec une poche très distendue et toute pleine d’un fluide
aqueux à la région occipitale. »

Pour Dareste, cetarrêt de développement tiendrait à la
fermeture tardive de lagouttière médullaire au niveau des
vésicules de l’encéphale ; cette fermeture tardive a pour
résultat d’augmenter le diamètre transversal de ces vésicules
dont les parois, au lieu de se transformer en substance
nerveuse, conservent les caractères de l’ectoderme
d’où elles dérivent. L’arrêt de développement de la vésicule
encéphalique arrête également le développement du
crâne. A l’état normal les lames dorsales provenant des
(1) DARESTE, Production des monstruosités, 28 édit., 1891.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 103
proto-vertèbres émettent des prolongements qui,s’unissant
au-dessus de l’axe cérébro-spinal, forment la membrane
unissante supérieure, en séparant la lame ectodermique
en deux couches, l’une interne qui sera la lame médullaire,
l’autre externe qui forme l’épiderme de la tête. La
membrane unissante elle-même se partage en deux couches,
l’une intérieure origine des méninges, l’autre extérieure
origine du crâne membraneux primitif. Dans l’anencéphalie,
cette membrane unissante ne se forme pas,
en sorte que les parois de la poche ne sont formées que
par une membrane transparente,résultant de la lame ectodermique
unique.

Il est impossible de rattacher à une cause précise le fait
initial de l’anencéphalie, c’est-à-dire la formation incomplète
et la fermeture tardive delà gouttière médullaire.
Du moins il paraît bienque l’accumulation de sérosité n’est
point ici le fait primitif ; car ainsi que le remarque Péris,
s’il en était ainsi la surface interne de la poche serait
partout concave par suite de l’égalité de pression en tout
sens exercée par le liquide, tandis que dans l’anencéphalie
la base du crâne présente une surface en partie convexe.
Il ne paraît donc pas y avoir excès de pression dans ces
poches d’anencéphales.

II. — Dans la catégorie des faits dénommés anencéphalies
hydrocéphaliques, il en est certainement un assez
grand nombre qui relèvent de l’interprétation tératologique.
Ce fait avancé par Fritsh, que c’est cette forme qui
se répète le plus souvent chez la même femme, vient à
l’appui de cette opinion. Elle apparaît par rapport à l’anen-
104 CHAPITRE VI
céphalie vraie comme la conséquence d’un arrêt de déve
loppement survenu à une période plus avancée de la vie
embryonnaire. La présence de substance nerveuse à la base
du crâne s’explique par ce fait qu’à la partie inférieure des
vésicules cérébrales la couche ectodermique s’épaissit et
se transforme en substance nerveuse, tandis que la paroi
supérieure conserve plus longtemps les caractères de l’ectoderne.


Cette agénésie cérébrale est-elle ici primitive ou secondaire
à l’hydrocéphalie ? Il est probable que dans quelques
cas l’arrêt de développement soit ici encore le fait initial.
L’absence de dilatation crânienne, la microcéphalie même
constatées dans certaines hydrocéphalies congénitales,
trouvent dans cette hypothèse une interprétation satisfaisante
: l’épanchement constituerait en quelque sorte une
hydropisie a vacuo secondaire et sans valeur pathogénique.


Mais dans les faits où l’augmentation de volume de la
tête démontre une exagération de pression intra-crânienne,
il est impossible de ne pas reconnaître à l’épanchement
hydrocéphalique un rôle important dans le processus
morbide.

III. — Ce rôle apparaît plus indiscutable dans les
hydrocéphalies où la présence au moins partielle des hémisphères
cérébraux s’accompagne d’un épanchement
abondant. Il y a lieu dans ces cas de rechercher la raison
et de l’épanchement hydrocéphalique et des malformations
variées que peut présenter le cerveau.
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 105
Dans des recherches qui remontent à 1866, Dareste (1) 
découvrit que l’aire vasculaire, c’est-à-dire l’ensemble des
vaisseaux qui se produisent dans le feuillet vasculaire ou
la lame inférieure de la partie périphérique du mésoderme,
peut devenir anormal par l’effet de la formation incomplète
des vaisseaux. L’arrêt de développement des îles de
sang de l’aire vasculaire, siège de formation des globules
rouges, a pour effet de modifier profondément la nutrition
du mésoderme et d’y déterminer des altérations plus ou
moins comparables à celles que l’hydropisie détermine
chez les animaux adultes. La sérosité s’accumule entre les
cellules du mésoderme, et aussi dans les cavités closes
comme la fente pleuro-péritonéale et le tube cérébro-spinal.
Dans le plus grand nombre des cas même l’hydropisie
est partielle. A l’époque où Dareste découvrit ces faits
tératologiques, il crut pouvoir leur attribuer la formation
de l’anencéphalie. Mais depuis, ses observations sur cette
hydropisie embryonnaire lui firent constater que les désordres
qu’elle entraîne amènent fatalement la mort de
l’embryon et il renonça à cette interprétation pour s’arrêter
à celle que j’ai exposée plus haut.

Mais il y a lieu de se demander, croyons-nous, si des
troubles d’évolution localisés dans le système circulatoire
de l’encéphale ne retentiraient pas sur le développement
de ce dernier.

On attribue généralement Ja formation des vaisseaux
capillaires de l’embryon à l’extension des vaisseaux de
(1) DARESTE, Sur le mode de production des monstres anencéphales.
C. R., 1866.106 CHAPITRE VI
l’aire vasculaire. Mais Dareste, se fondant sur les observations
de flaller et sur les siennes, est porté à croire que
les vaisseaux capillaires de l’embryon et notamment ceux
de la pie-mère se forment sur place comme ceux de l’aire
vasculaire. La pie-mère est de très bonne heure dans l’embryon
du poulet le siège d’un réseau capillaire qui apparaît
par îles de sang isolées comme celles de l’aire vasculaire,
pour s’unir ensuite entre elles et communiquer ultérieurement
avec le coeur par les artères carotides et les veines
cardinales supérieures.

Chez le foetus humain, la pie-mère corticale se vascularise
assez tardivement. D’après Duret, les arborisations
de cette membrane apparaissent sur le cerveau du foetus
au 4e mois seulement. Ce fait est en rapport avec le développement
tardif des circonvolutions. Par contre,les vaisseaux
contenus dans la pie-mère interne, toile choroïdienne et
plexus choroïdes,sont bien plus précoces dans leur développement.
« Si, sur un embryon de 3 mois, on ouvre les hémisphères
par une coupe transversale, on trouve à leur
intérieur une cavité spacieuse presque remplie par une
masse granuleuse, plissée et rougeâtre, qui n’est autre que
le plexus choroïdien latéral d’un volume démesuré » (Kôlliker).
A ce grand développement des plexus choroïdes,
correspond un calibre relativement considérable de l’artère
choroïdienne antérieure, qui égale presque chez le foetus
les autres artères de la base. Le volume excessif des plexus
choroïdes, qui diminue beaucoup après la naissance ainsi
que je l’ai dit plus haut, implique pendant la vie intra-utérine
une grande activité de leurs fonctions, qui, d’après
Luschka, se rapportent surtout à la nutrition et à l’accrois-
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 107
sèment du cerveau. On sait qu’ils sont de plus les organes
sécréteurs du liquide ventriculaire.

La connaissance de ces notions embryogéniques fait prévoir
l’influence qu’auraient sur le développement du cerveau
les troubles d’évolution du système circulatoire ventriculaire.


Il est probable que c’est à eux qu’il faut attribuer cette
malformation dénommée pseudencéphalie, caractérisée
par la présence d’une tumeur vasculaire au lieu et place
de l’encéphale ; il est habituel de constater au centre de
ces tumeurs des amas de sérosité quelquefois considérables.


Bien différentes sont les malformations hydrocéphaliques-.
Et cependant l’importance fonctionnelle des plexus
choroïdes quant à la physiologie de la sécrétion ventriculaire
et au développement du cerveau me paraît légitimer
cette hypothèse que, dans l’hydrocéphalie congénitale,
épanchement hydrocéphalique et malformations cérébrales
peuvent relever de troubles embryogénétiques de la circulation
ventriculaire et plus généralement de la circulation
cérébrale (1).

Les caractères divers des malformations cérébrales considérées
comme résultat d’un arrêt ou d’un défaut de développement
s’expliquent parles caractères mêmes du développement
embryonnaire normal.

L’occlusion de la gouttière neurale s’effectue, on le
(1) Dans le fait de Budin (absence des lobes frontaux et pariétaux) étudié
par Duret, les artères carotides primitives d’un calibre très petit donnaient
naissance aux artères cérébrales antérieures et sylviennes qui
n’étaient elles-mêmes pas plus volumineuses que les artères correspondantes
d’un foetus de 4 mois.108 CHAPITRE VI
sait, pour le cerveau, d’arrière en avant ; la fente qui
donne en dernier lieu accès dans la vésicule encéphalique
primitive antérieure est remplacée par une mince lame
suturale, lame terminale embryonnaire primitive ou antérieure.
Cette lame, dite encore lame unissante, donne
naissance par bourgeonnement de la paroi antérieure à
la vésicule des hémisphères (cerveau antérieur). Lorsque
le cerveau intermédiaire s’est invaginé dans le cerveau
antérieur, et que vers la fin de la 4e semaine un repli mésodermique
médian, la faux primitive du cerveau, sépare
en deux la vésicule des hémisphères, c’est cette lame qui
forme le fond de la gouttière inler-hémisphérique. — Dès
la fin du second mois et surtout pendant le 3e mois, se
complète l’union de la paroi interne de la vésicule hémisphérique
au cerveau intermédiaire, c’est-à-dire du corps
strié à la couche optique. — Vers le 3e ou 4° mois, immédiatement
en avant de la lame terminale embryonnaire,
les parois internes des deux hémisphères se soudent entre
elles au niveau d’un espace triangulaire, situé de chaque
côté de la scissure inter-hémisphérique, dénommée zone
choroïdienne (His). La suture des zones choroïdiennes
donne naissance au septum lucidum, aux piliers antérieurs
du trigone et au genou du corps calleux. Le corps calleux,
qui n’est qu’une formation tardive, se complète par la convergence
des fibres émanées de toute la surface du manteau
cérébral.

Que,primitivement ou secondairement à une hydropisie
de la vésicule encéphalique antérieure, la mince lame terminale
embryonnaire ne se développe pas ou se développe
incomplètement, alors suivant l’époque de l’arrêt de déve-
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 109
loppement, suivant l’intensité de l’influence dysgénésique,
pourront se produire les diverses anomalies dont j’ai rapporté
des exemples. Il peut y avoir absence complète de
développement des hémisphères et même du corps strié
(cerveau antérieur)  : le cerveau est représenté seulement
par deux nodules, embryons des couches optiques (cerveau
intermédiaire). — Les hémisphères se sont développés
en partie, mais leur soudure ne s’est point effectuée
au niveau de la zone choroïdienne : alors les organes médians,
septum, trigone, corps calleux, manquent complètement
et les cavités ventriculaires peuvent se présenter
largement ouvertes en avant et en haut. — Ailleurs, certaines
commissures seulement, le corps calleux notamment,ne
se sont point développées : les cavités ventriculaires
sont fermées néanmoins, mais leur paroi supérieure
n’est constituée que par une mince membrane. — La soudure
du cerveau antérieur au cerveau intermédiaire ne se
fait pas ou se fait incomplètement : les corps striés et les
couches optiques restent distants. — Enfin dans un certain
nombre de cas, dans le plus grand nombre peut-être,
il n’existe pas au point de vue morphologique grossier
d’arrêt de développement à proprement parler : on retrouve
tous les organes encéphaliques et ce qui domine c’est la
dilatation extrême des cavités. Les diverses parties du cerveau
ne présentent pas moins un défaut de développement:
l’absence de circonvolutions dans quelques cas, la minceur
de la couche corticale, la faible quantité de substance blanche,
enfin et surtout les caractères histologiques que j’ai
décrits d’après Anton, persistance de la forme embryonnaire
des cellules ganglionnaires de l’écorce, absence de
110 CHAPITRE VI
myélinisation des fibres blanches,ne constituent pas de simples
lésions de distension, mais témoignent aussi de la réalité
de troubles de développement.

Reste à rechercher la nature des relations qui lient ces
troubles de développement à l’épanchement ventriculaire.
Elle n’est peut-être pas identique dans tous les cas. On
peut pour quelques-uns considérer ces deux éléments du
processus tératologique comme deux effets parallèles des
troubles de l’embryogenèse. On doit incontestablement,
dans les hydrocéphalies simples à grande dilatation ventriculaire,
admettre le plus souvent l’antériorité de l’épanchement
et regarder les troubles du développement
cérébral comme un fait secondaire à la présence et à la
pression du liquide. Que l’épanchement ventriculaire
constitue alors le fait essentiel et primitif dans l’ensemble
du processus, on n’est pas moins autorisé, me semble-t-il,
d’après les considérations développées plus haut, à considérer
encore certaines de ces hydrocéphalies comme une
conséquence possible de troubles de l’embryogenèse,
localisés à la circulation ventriculaire et aboutissant à des
anomalies de sécrétion.

Hydrocéphalie, Eneéplvalocèle et Spina bifida.

Je reviens avec quelques détails sur ces deux malformations
qui accompagnent quelquefois l’hydrocéphalie : l’encéphalocèle
et le spina bifida.

I. — L’encéphalocèle consiste, on le sait, dans la présence
d’une partie plus ou moins considérable de l’encé-
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 111
phale hors de la boîte crânienne. Elle n’est qu’un degré
de l’exencéphalie. Dans la famille des exencéphaliens, les
hyperencéphales sont caractérisés par l’absence complète
de la voûte du crâne, et les podencéphales par la formation
incomplète de cette voûte, qui semble percée en son
milieu d’un trou par lequel sort sous forme de tumeur une
partie de l’encéphale. Tantôt la tumeur, formée par l’encéphale,
occupe la région frontale, c’est la proencéphalie ;
tantôt elle occupe la région occipitale, c’est la notencéphalie.


Dans l’espèce humaine on désigne ces tumeurs sous le
nomd’encéphalocèles ; elles sont presque toujours accompagnées
d’amas de sérosité, accumulés soit dans les ventricules
du cerveau, soit dans les méninges.

Dans un important mémoire, Spring (1) a donné de
l’encéphalocèle une théorie admise par la plupart des
auteurs (2) et qui a longtemps régné en maîtresse. Il
admettait que le fait primitif était une hydrocéphalie, ordinairement
une hydropisie partielle des ventricules, se développant
vers le septième mois de la vie intra-utérine, déterminant
l’usure par pression de la partie correspondante de
la boîte crânienne, puis la hernie du cerveau.

11 convient de bien distinguer l’encéphalocèle congénitale
et les encéphalocèles acquises ; la première seule nous
importe ici.

En 1877, Larger (3) s’est appliqué à combattre la théorie
(1) SPRINQ, Monographie de la hernie du cerveau. Mémoire de l’Académie
de Belgique, 1854.(2) Voir notamment : HOUEL, Mémoire sur l’encéphalocèle congénitale.
Arch. gén. de méd., 1859.(3) LARGER, De l’exencéphalie (encéphalocèle congénitale). Arch. gén. de
méd., 1877.112 CHAPITRE VI
de Spring. D’après lui la présence du cerveau hors du crâne
doit être attribuée, non point à une usure secondaire, mais
à un arrêt de développement primitif de la boîte crânienne.
Il démontra que la sortie de l’encéphalocèle se fait
toujours au niveau de la ligne médiane, c’est-à-dire de la
fissure primitive. Dans la proencéphalie, il s’agit généralement
d’encéphalocèles pures, ayant pour siège de prédilection
la racine du nez, qui correspond à la première
fente branchiale ; dans lanotencéphalie, on observe surtout
des hydrencéphalocèles et des méningocèles (ou tumeurs
kystiques) , siégeant de préférence dans la région sousoccipitale.


Un fait paraît acquis, c’est que l’encéphalocèle résulte
bien d’un trouble d’évolution survenu dès la vie embryonnaire,
et dont l’inocclusion de la voûte crânienne est une
conséquence. Mais la cause première de cet arrêt de développement
du crâne a été interprétée différemment, par les
auteurs. Les uns admettent des influences agissant parle
dehors : adhérences amniotiques, se produisant au niveau
de la vésicule cérébrale primitive (Geoffroy St-Hilaire) ,
arrêt de développement de l’amnios ayant pour résultat la
compression de la tête (Dareste). D’autres admettent plutôt
l’influence de causes internes, notamment d’une hydrocéphalie
primitive remontant à la vie embryonnaire (Leriche) 
(1)  ; c’est un retour à la théorie de Spring mais reportée
aux premiers temps de la vie intra-utérine.

Il est infiniment probable que l’encéphalocèle congénitale
peut relever de causes très différentes ; les apparences
(1) LERICHE, DU spina bifida crânien. Thèse de Paris, 1871.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 113
cliniques elles-mêmes semblent l’indiquer. Récemment
Berger (1) a même décrit des faits où il ne s’agissait pas
d’une simple ectopie du cerveau, mais d’une véritable hyperplasie
nerveuse, d’un encéphalome, vrai néoplasme de
tissu nerveux sortant par la fissure crânienne.

En ce qui concerne l’hydrocéphalie, lorsqu’elle coïncide
avec l’encéphalocèle, il y a lieu d’étudier sa valeur dans
le processus tératologique.

Le cerveau ectopie n’est pas constamment, il est vrai,
le siège d’hydrocéphalie. Dareste, dans tous les casd’exencéphalie
qu’il a observés chez les embryons de poules, n’a
jamais rencontré d’accumulation de sérosité ni dans les
cavités des vésicules, ni dans les méninges. Il considère les
faits de ce genre que l’on a rencontrés dans les exencéphales
appartenant à l’espèce humaine, comme des faits consécutifs
ou accidentels, qui par conséquent ne contribuent
en aucune façon à la monstruosité. Larger, dont le
mémoire est en entier une réaction contre les idées de
Spring, considère également l’hydropisie qui accompagne
l’encéphalocèle comme un fait secondaire, dû à l’étranglement
de la substance cérébrale au niveau de l’orifice osseux
et à la gêne dans la circulation de retour. Cette opinion
me paraît trop absolue.

Il nefautpoint,àmon avis,rechercherune pathogénie unique
pour tous les cas d’encéphalocèle et admettre pour tous
l’antériorité de l’hydrocéphalie. Mais dans certaines formes
la valeur pathogénique de cette dernière ne parait pas
douteuse. Je fais surtout allusion aux hydrencéphalocèles
(1) BERGER, Rev. de chirurgie, 1890.
B'ASTRÛS114 CHAPITRE VI
de la région sous-occipitale. Les observations si bien étudiées
de Chiari sur les déplacements inférieurs du cervelet
dans l’hydrocéphalie congénitale, témoignent des effets de
la pression intra-crânienne dans la région de la base du
crâne. La persistance de la fissure occipitale apparaît dans
bien des cas comme une conséquence possible de cet excès
de pression.Dans les faits de ce genre l’ouverture crânienne
se continue souvent par une fissure spinale : l’exencéphalie
se confond avec le spina bifida.

IL — Le spina bifida n’est point rare dans l’hydrocéphalie
congénitale. La coïncidence de ces deux malformations
se présente dans une proportion qu’il est difficile de préciser.
Il n’existe pas, à ma connaissance, de statistique
établissant la fréquence du spina bifida dans un nombre
donné d’hydrocéphalies. Par contre Bellanger (1) , sur
330 observations de spina bifida, a relevé 41 fois l’apparition
de l’hydrocéphalie : 27 fois l’hydrocéphalie s’est montrée
en dehors de toute intervention, 14 fois elle s’est développée
àla suite de l’opération du spina bifida. Ces chiffres
sont probablement inférieurs à la réalité.

Quoi qu’il en soit, au point de vue clinique il y a lieu de
distinguer deux ordres défaits :

1° Dans un certain nombre de cas, sans intervention
opératoire, on a constaté la coexistence du spina bifida et
de l’hydrocéphalie.

L’hydrocéphalie dans ces faits n’est pas toujours appa(1) 
BELLANGER, Traitement du spina bifida. Thèse de Paris, 1891.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 11§
rente à la naissance ; elle ne se manifeste souvent que progressivement,
ainsi d’ailleurs qu’il arrive fréquemment
dans l’hydrocéphalie congénitale en général.

Quant au spina bifida, il est comme toujours apparent
dès la naissance. Son siège varie.

Exceptionnellement la fissure spinale occupe la région
cervicale portant sur les premières vertèbres cervicales, et
la tumeur est constituée par une encéphalocèle cérébelleuse
: le cervelet hydrocéphale pénètre par le grand trou
occipital dans la cavité vertébrale et dans le spina bifida
cervical. Dans ces faits, analogues à celui de Chiari dont
je donne ci-dessous le résumé, l’hydro-encéphalocèle cérébelleuse
apparaît comme le degré le plus prononcéde ces
refoulements du cervelet hors de la cavité crânienne dans
la colonne vertébrale, si bien décrits par cet auteur.
Ce fait de Chiari (1) concerne une fillette de 5 mois, présentant
un crâne très fort et du strabisme convergent. Elle avait à la nuque
une tumeur de la grosseur d’un oeuf de poule environ, recouverte
d’une peau mince, fluctuante et réductible. La tumeur fut opérée
et l’enfant succomba le 8e jour.L’autopsie démontra que la tumeur était constituée par une hydroencéphalocèle
cérébelleuse. Le crâne mesurait 41 centimètres dans
sa circonférence horizontale, les sutures étaient béantes et la grande
fontanelle notablement élargie. Les os du crâne présentaient par
places, notamment au niveau des os pariétaux, des défauts d’ossification.
Le cerveau était très volumineux : les ventricules latéraux,
le 3« ventricule, l’aqueduc de Sylvius et le 4e ventricule très dilatés
et remplis d’une sérosité claire. La tente du cervelet manquait complètement.
Le cervelet était représenté par une poche de la grosseur
d’une noix environ, occupant le grand trou occipital élargi, et qui
durant la vie se prolongeait jusque dans la tumeur cervicale : hydroencéphalocèle
cérébelleuse cervicale. La fissure spinale occupait les arcs(1) CHIARI, loc. cit. Obs. III du mémoire.116 CHAPITRE VI
des 3 vertèbres cervicales supérieures béants, particulièrement au
niveau de l’atlas et de l’axis. La moelle épinière présentait une
cavité hydromyélique en arrière du canal central.

Généralement le spina bifida occupe la région dorsolombaire,son
siège habituel, quelquefois la région dorsale ;
il est constitué par une méningocèle ou par une méningomyélocèle.
La moelle peut présenter une véritable hydromyélie
ou des formations lacunaires communiquant avec
le canal central, ainsi que je l’ai déjà signalé.

Dans l’observation 11 du mémoire de Chiari,il s’agit d’une enfant
de six mois qui mourut de pneumonie.

Le cerveau était fortement hydrocéphale, la circonférence du
crâne était de 43 centimètres, les sutures étaient béantes et la grande
fontanelle paraissait très élargie. La dilatation était à peu près générale
dans les ventricules latéraux et le 3e ventricule. La masse
médullaire des hémisphères était partout très mince, l’écorce par
contre, très épaisse à circonvolutions nettes. L’épendyme des ventricules
latéraux présentait des nodosités contenant de nombreuses
et grosses cellules ganglionnaires. La protubérance, la moelle allongée
et le cervelet pénétraient dans le canal vertébral.

Le canal central de la moelle commençait normalement sous le
4e ventricule. La moelle dorsale renfermait du 1er au 7 » segment
dans sa moitié postérieure, une cavité cylindrique de 6 millimètres,
pleine d’une sérosité claire ; une seconde cavité cylindrique de
4 millimètres se trouvait dans la région du 11e et du 12° segment.
A la limite supérieure de la région lombaire, la moelle épinière se
divisait en deux moitiés latérales et pénétrait par une fissure spinale,
portant sur la 12e vertèbre dorsale et les 3 vertèbres lombaires supérieures,
dans la poche d’un spina bifida à la surface interne duquel
elle adhérait. Au niveau du b° segment lombaire les deux moitiés
de la moelle épinière se rejoignaient en un cordon unique, qui pénétrait
à nouveau dans le canal vertébral.

2° Dans un second ordre de faits des plus intéressants au
point de vue clinique, l’hydrocéphalie ne se manifeste
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 117
qu’après une intervention chirurgicale. Beaucoup de chirurgiens
ont signalé le fait et ont vu leurs opérés de spina
bifida mourir de cette complication d’hydrocéphalie. Cette
hydrocéphalie secondaire du spina bifida paraît avoir été
observée plus fréquemment de nos jours, grâce à l’emploi
des méthodes antiseptiques qui permettent à un plus grand
nombre d’opérés d’échapper aux complications opératoires
et de survivre plus ou moins longtemps.

Dans ces cas, l’hydrocéphalie paraît se développer souvent
rapidement. Je l’ai vue devenir manifeste dès le 10e
ou 12e jour de l’opération. Il s’agissait d’un enfant qu’on
nous présenta à l’âge de 6 jours, portant à la région lombaire
un spina bifida du volume d’une orange,à peau rouge,
amincie, près de se perforer. Je fis pratiquer l’opération
par mon collègue le DrGamel ; la plaie se réunit par première
intention. Mais le lendemain une paraplégie s’établissait.
Vers le 10e jour après l’opération, il était manifeste
que la tête augmentait de volume ; elle ne cessa de grossir
pendant 20 jours encore, au bout desquels^ l’enfant succomba.


La rapidité du développement de l’hydrocéphalie est en
rapport avec le degré de pression déterminé dans le tube
cérébro-spinal par la suppression de la tumeur. Il en est de
même de la survie du malade.

Ces faits doivent être présents à l’esprit du chirurgien
qui s’apprête à opérer un spina bifida. Il n’existe malheureusement
pas de signes certains qui puissent faire
prévoir avant l’opération cette complication secondaire.
Nous croyons qu’elle est cependant plus à craindre lorsqu’une
pression excessive distend progressivement la poche
du spina bifida.
118 CHAPITRE VI
Il convient de rechercher la raison de cette coïncidence
relativement fréquente du spina bifida et de l’hydrocéphalie.


Le spina bifida est, on le sait, une malformation de la
colonne vertébrale, remontant à la vie embryonnaire, due
à un arrêt de développement des lames dorsales avant leur
réunion sur la ligne médiane. L’origine première de cette
malformation est encore très discutée.

Il est possible que dans certains cas une influence extérieure,
peut-être un arrêt dans le développement de l’amnios,
soit la cause première de la malformation spinale.
Lannelongue (1) admet la possibilité de cette hypothèse
pour une certaine catégorie de faits où l’enveloppe du
spina bifida présente un tissu cicatriciel qui paraît indiquer
la présence d’un travail ulcératif pendant la vie intra-utérine.


Mais c’est vraisemblablement dans l’intérieur du rachis
qu’il faut rechercher l’origine première de la fissure spinale.
Dareste considère l’accumulation du liquide dans la
tumeur comme un fait secondaire, ne constituant pas à
proprement parler une véritable hydropisie, mais seulement
une légère augmentation de liquide céphalo-rachidien,
venant occuper la partie la plus déclive du canal
vertébral. Cette opinion ne peut être admise,au moins dans
son intégralité : chez le foetus dnns le sein maternel, la région
du spina bifida ne peut être considérée comme une
partie déclive.
Le spina bifida est une malformation dans laquelle l’hy(1) 
Société de Chirurgie, 1884.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 119
dropisie du tube cérébro-spinal ne peut être regardée
comme un élément secondaire. Tantôt le liquide occupe
la cavité du canal central de la moelle, c’estl’hydrorachis
interne (Cruveilhier) , hydromyocèle de Virchow, tantôt
et plus souvent le liquide siège immédiatement sous les
méninges : hydrorachis externe, hydroméningocèle. Mais
ces deux formes ne sont que des degrés différents du même
processus. Seulement dans la dernière, comme Tourneux
et Martin (1) et après eux Recklinghausen (2) , l’ont démontré,
la moelle au lieu de constituer un canal fermé, a persisté
sous forme de gouttière, du fait de la précocité de la
malformation pendant la vie embryonnaire, et se présente
sous forme de lame étalée.

Les relations possibles de l’hydrocéphalie congénitale et
du spina bifida trouvent une explication facile dans les
dispositions primitives du système nerveux central. Celuici
dans les premiers temps de la vie embryonnaire constitue
un tube continu après la fermeture de la gouttière
neurale. Que sous l’influence d’un trouble d’évolution, une
hydropisie se produise dans le tube nerveux, cette hydropisie
se manifeste sous des apparences variables suivant
son étendue et son siège. L’hydrocéphalie existe souvent
(1) TOURNEUX et MARTIN, Contribution à l’histoire du spina bifida. Journal
de l’analomie, 1881.(2) RECKLINGHAUSEN, Recherches sur le spina bifida. Arch. f. path. Anal,
und Phys., 1886.Cette dernière forme correspond à la myélo-méningocèle de Recklinghausen.
Cet auteur décrit une autre forme intéressante mais plus rare, la
myélo-cystocèle représentant une dilatation partielle du canal central de la
moelle. Dans celle-ci il y aurait arrêt de développement de longueur delà
colonne vertébrale, tandis que l’axe médullaire continue à s’allonger ; la
moelle se recourbe en anse et la dilatation du canal central se forme au
niveau du coude qui pénètre dans la fissure spinale.
sans dilatation aucune du canal central de la moelle, et
le fait s’explique par le développement beaucoup plus précoce
du tissu nerveux dans la moelle que dans J’encéphale.
D’autre part le spina bifida, qui se produit dans les premiers
temps de la vie embryonnaire, souvent même avant
la fermeture complète de la gouttière neurale, est souvent
isolé. Mais Ton conçoit qu’une hydropisie survenant dès
le début de la période embryonnaire puisse occuper le
tube nerveux dans une plus grande étendue et déterminer
en même temps que l’hydrocéphalie tantôt une encéphalocèle
cérébelleuse, tantôt un spina bifida, suivant que l’excès
de pression se fait sentir dans la région du quatrième
ventricule, ou du côté de la moelle épinière. Dans ce dernier
cas c’est la partie inférieure de la moelle, par le fait
de son développement plus tardif, qui subit le plus facilement
les effets de cette pression, d’où la persistance fréquente
de la fissure médullaire au niveau du spina dorsolombaire.


Quant aux faits où l’hydrocéphalie est consécutive à
l’opération du spina bifida, ils ont été interprétés différemment.
Bellanger les explique par une considération hydrostatique:
« Etant donné, dit-il, un tube inextensible fermé
à ses deux extrémités, crâne et spina bifida, par une membrane
élastique et renfermant un contenu compressible,
centres nerveux, lequel de ces trois éléments souffrira le
plus si la pression vient à augmenter ? Si le spina bifida
est le moins résistant, on le verra se rompre ; si c’est le
crâne, il y aura hydrocéphalie ; si ce sont les centres
nerveux, paralysie et mort. » Février et Picqué (1) ad(1) 
FÉVRIER et PICQUÉ, Traitement chirurgical de l’hydrocéphalie congénitale.
Congrès de Chirurgie, Lyon, 1894.LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 121
mettent que l’hydrocéphalie, dans les faits où elle paraît
se développer postérieurement à l’opération, existait déjà
antérieurement. Nous tenons cette opinion pour très probable
dans un grand nombre de cas. L’hydrocéphalie congénitale
peut ne se manifester extérieurement par l’augmentation
du volume de la tête qu’au bout de quelques
semaines ; il est bien possible que dans les faits dont il est
question ici, l’intervention chirurgicale ait pour effet d’avancer
simplement l’échéance de ce signe clinique.

Quoi qu’il en soit, il ressort de ces observations que le
spina bifida doit être considéré dans la plupart des cas, non
comme un simple arrêt de développement de la moelle,
localisé au niveau de la tumeur, mais comme la manifestation
apparente d’un trouble d’évolution portant sur la totalité
du tube cérébro-spinal. Au point de vue clinique,
cette conception du spina bifida rend mieux compte des
faits assez nombreux dans lesquels on le voit coïncider avec
l’hydrocéphalie congénitale, ou la précéder de peu en
tant au moins que manifestation extérieure.

Pathologie foetale eil Hydrocéphalie.

La pathologie foetale est un chapitre encore bien peu
connu de la médecine. Cependant si j’ai cru devoir dans
la classe de l’hydrocéphalie congénitale distinguer une
forme tératologique et une forme pathologique, c’est qu’à
côté des causes tératologiques l’importance des causes
morbides dans l’étiologie de l’hydrocéphalie congénitale
est incontestable. Il est toutefois impossible encore d’établir
à laquelle de ces deux influences, tératologique ou
122 CHAPITRE VI
pathologique, revient la prédominance dans l’étiologie
de l’hydrocéphalie congénitale ; car il est souvent difficile
dans certains cas, en face même des constatations
d’autopsie, de se faire une opinion ferme sur l’origine
première et la nature de l’affection.

Il est un moment de l’évolution des hydrocéphalies congénitales
dont il faut grandement tenir compte, c’est le début
même de l’hydrocéphalie. Il peut remonter à des épogues
très différentes de la vie intra-utérine. A ce point de
vue on doit distinguer deux classes d’hydrocéphalies congénitales
: les hydrocéphalies embryonnaires, qui remontent
aux premiers temps du développement du produit
de la conception, à la période embryonnaire, et les hydrocéphalies
foetales, qui se développent durant la seconde
période de la vie intra-utérine. Anatomiquement elles se
différencient par des caractères quelquefois assez nets. En
ne tenant compte que des hydrocéphalies à parois fermées,
on peut dire que la dilatation ventriculaire a une tendance
d’autant plus grande à se généraliser à l’ensemble
du système ventriculaire que l’hydrocéphalie est plus
précoce. C’est aux hydrocéphalies embryonnaires qu’appartiennent
surtout les dislocations des régions basales du
cerveau avec dilatation des cavités ventriculaires médianes,
3e ventricule, aqueduc, 4e ventricule. Dans les hydrocéphalies
plus tardives, par contre, ces régions restent plus
longtemps intactes en raison de leur plus grande résistance,
même avec un épanchement abondant dans les ventricules
latéraux.

De par la nature des causes qui la produisent, l’hydrocéphalie
tératologique est, presque par définition, une
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 123
hydrocéphalie embryonnaire.Par contre, il semble a priori
que les causes pathologiques capables de déterminer l’hydrocéphalie
puissent agir pendant tout le cours de la vie
intra-utérine. Il est permis de penser cependant que leur
influence sur l’embryon doit aboutir fréquemment à entraîner
sa mort et par suite l’avortement ; tandis qu’elles
peuvent plus souvent durant la période foetale, sans compromettre
la vie, déterminer certaines affections, parmi
lesquelles l’hydrocéphalie.

Quoi qu’il en soit, à quelque période que se produise
l’hydrocéphalie congénitale pathologique, le cerveau présentera
en même temps que l’épanchement et les lésions
banales de l’hydrocéphalie, des lésions propres qui témoigneront
de l’origine pathologique de cette hydrocéphalie.

1° L’absence plus ou moins complète des organes encéphaliques
dans l’hydrocéphalie congénitale a suggéré deux
interpré tationspathogéniques très différentes:d’après l’une,
elle résulterait d’un arrêt de développement plus ou moins
marqué du cerveau, d’après l’autre, elle serait la conséquence
de la destruction de cet organe sous l’influence de
causes pathologiques. En d’autres termes, dans la première
hypothèse il y aurait agénésie cérébrale, dans la
seconde il s’agirait d’une atrophie secondaire du cerveau.
J’ai exposé tantôt la théorie de l’arrêt de développement
et les raisons qui la rendent admissible pour un grand
nombre de cas. La théorie contraire a été soutenue par
plusieurs auteurs.

Parmi ceux-ci il faut citersurtoutCruveilhier(l).D’après
(1) Loc. cit.124 CHAPITRE VI
lui, dans l’anencéphalie hydrocéphalique, l’existence
d’une fluxion inflammatoire sur le cerveau est démontrée
de la manière la plus péremptoire : 1° par la coloration
brun marron, jaune orangé, qui atteste un travail
morbide de réparation des débris du cerveau ; 2° par
la densité quelquefois cartilagineuse de ces débris. Mais
cet auteur va encore plus loin ; pour lui, non seulement
dans l’anencéphalie hydrocéphalique, mais même dans
l’anencéphalie avec absence de la voûte crânienne, l’absence
du cerveau doit tenir à la même cause, « à une aberration
de nutrition par fluxion séreuse ou inflammatoire
dirigée sur la substance cérébrale ».

J’ai trop longuement exposé le mode de production de
l’anencéphalie vraie pour y revenir ici. Quant aux faits
divers compris sous la dénominationd’anencéphalie hydrocéphalique,
il est probable qu’ils ne sont pas tous assimilables.
Si la plupart vraisemblablement relèvent de la tératologie,
il en est peut-être d’origine pathologique. Les constatations
nécropsiques pourrontquelquefois faire reconnaître
la nature de l’affection d’après le caractère des lésions.

2° La chose est plus aisée lorsqu’on se trouve en présence
du type anatomique d’hydrocéphalie constitué par la
dilatation des cavités ventriculaires avec amincissement
des parois. On peut plus facilement apprécier dans ces
cas les lésions concomitantes de nature pathologique. Ce
qui caractérise le plus souvent l’hydrocéphalie congénitale
pathologique, c’est l’existence de lésions inflammatoires
récentes ou anciennes portant sur lesparoisventriculaires ;
ce sont quelquefois des traces de méningite ventriculaire
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 125
ayant atteint la toile choroïdienne et surtout les plexus
choroïdes. La dilatation du crâne peut atteindre des proportions
considérables. L’observation suivante me paraît
un type net de cette forme. Chez cet enfant la circonférence
horizontale du crâne mesurait à 5 mois 61 centimètres.
OBSERVATION II. — Hydrocéphalie congénitale pathologique
[lésions ventriculaires).Antécédents héréditaires. — La mère n’accuse aucun antécédent
personnel digne d’être noté. Le père, nous dit-elle, ne présente aucun
état morbide. Deux enfants nés à terme, sans qu’il y ait eu
pendant la grossesse aucun état morbide. L’ainé des enfants est
bien portant, a eu seulement la coqueluche.Le plus jeune enfant, notre malade, né en janvier 1896, présentait
à la naissance une bosse à la région occipitale, peu volumineuse
(bosse sanguine ?). Dès après la naissance la tête a grossi chaque
jour davantage.A son entrée dans notre service, le 18 juin 1896, l’enfant, âgé de
S mois, mesurant 62 centimètres de long, présente une tète énorme ;
le crâne est en grande partie membraneux, les sutures sont remplacées
par de grands espaces membraneux qui mesurent au niveau
de la suture sagittale quatre travers de doigt. Les mensurations
de la tête donnent les chiffres suivants :Grande circonférence horizontale 61 cent.Demi-circonférence transverse supérieure (d’un point
auditif à l’autre) 42 —Demi-circonférence antéro-postérieure (de la glabelle
à l’inion) 42 —Diamètre transverse maximum 18 —Diamètre antéro-postérieur maximum 20 —Indice céphalique 90Le faciès est caractéristique. Les membres et le corps sont amaigris.
L’enfant sans connaissance aucune, paraît suivre la lumière
de l’oeil droit seulement. Il prend assez bien le biberon.Le 20 juin. — Une ponction lombaire est pratiquée et ne donne
issue à aucun liquide.126 CHAPITRE VILe 23. — 3 attaques convulsives pendant la nuit. Diarrhée et vomissements.
— Décès le 2 juillet à 8 heures du matin.AUTOPSIE.— En premier lieu je pratique l’ouverture de la colonne
vertébrale à la région lombaire ; par l’incision des méninges je constate
qu’il n’y a pas ou fort peu de liquide dans l’espace sous-arachnoïdien.
Ce fait explique la ponction blanche pratiquée pendant la
vie.Par la ponction du crâne au niveau de la fontanelle antérieure,
je retire un liquide clair, ambré ; sa quantité totale atteint 2 litres
600, l’analyse en a été donnée plus haut (V. chap. II).L’ouverture du crâne fait constater l’affaissement du cerveau dans
l’intérieur duquel le liquide était contenu. Les hémisphères sont
représentés par une mince couche de substance cérébrale analogue
à une poche kystique, mesurant approximativement dans certains
points à peine un tiers de millimètre d’épaisseur. Cette mince paroi
forme l’enveloppe des ventricules latéraux qui constituent une large
cavité sans démarcation possible des diverses cornes ventriculaires.
Ils communiquent largement l’un avec l’autre par les trous de Monro,
qui atteignent des dimensions énormes présentant un diamètre de
b centimètres ; ces trous sont nettement limités par les piliers antérieurs
du trigone.Le 3« ventricule n’est pas dilaté ; ses parois sont grisâtres et ramollies,
paraissant avoir été le siège d’une inflammation. L’orifice
de l’aqueduc de Sylvius dans le 3e ventricule est oblitéré.Les plexus choroïdes paraissent en partie détruits. De la corne
temporale, ils s’avancent peu vasculaires et adhérents à la couche
optique pour se terminer en avant sous forme de bourgeons ; ils ne
dépassent pas la couche optique et on ne peut constater leur continuité
dans le 3e ventricule.Les couches optiques présentent leur surface épaissie, hyperémiée.
Dans le sillon de séparation de la couche optique et du noyau coudé,
existe une tache jaunâtre de l’épendyme épaissi qui parait le reliquat
d’une inflammation ancienne.L’ouverture du corps fait constater une hépatisation du poumon
droit à la base. Foie, volumineux et gras. Autres organes, normaux.
Bien que la tête ne présentât pas à la naissance un développement
excessif, elle prit dès les premiers jours de la
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 127
vie un accroissement progressif en rapport avec l’origine
congénitale de cette hydrocéphalie. Quant à la nature de
celle-ci, elle apparaît nettement pathologique d’après les
lésions constatées à l’autopsie, qui témoignent de l’existence
antérieure d’un processus inflammatoire du côté des
cavités ventriculaires. Ces lésions sont surtout marquées
sur les parois du 3e ventricule, où elles ont eu comme conséquence
l’oblitération de l’aqueduc de Sylvius ; dans les
ventricules latéraux, l’atrophie, la destruction même des
plexus choroïdes sont très probablement l’effetde ce processus
inflammatoire. Enfin on peut fixer approximativement
l’époque du début de cette hydrocéphalie. L’absence de
déformations dans les régions basiques du cerveau, notamment
l’absence de dilatation du 3e ventricule, en opposition
avec la dilatation extrême des ventricules latéraux,
témoigne que l’hydrocéphalie a dû se produire ici à une
période relativement avancée de la vie intra-utérine, qu’il
s’agit en d’autres termes d’une hydrocéphalie foetale et
non d’une hydrocéphalie embryonnaire.

Caractères cliniques de l’hydrocéphalie
congénitale.

Si l’on doit admettre deux formes pathogéniques de
l’hydrocéphalie congénitale, l’une tératologique, l’autre
pathologique, dans un grand nombre de cas, il faut bien
l’avouer, il est impossible pendant la vie de distinguer l’une
de l’autre ces deux formes d’après les caractères cliniques
de l’hydrocéphalie ; mieux que ces caractères, certains
signes connexes, certaines malformations concomi-
128 CHAPITRE VI
tantes pourront quelquefois fournir des indications à ce
point de vue. Aussi en clinique les hydrocéphalies congénitales
doivent-elles être comprises sous une même description.


I. — L’HYDROCÉPHALIE DU FOETUS. — II n’existe pas jusqu’à
présent de symptomatologie de l’hydrocéphalie pendant
la vie intra-utérine. L’hydrocéphalie en effet produit
des troubles de développement qui portent sur la vésicule
cérébrale antérieure, sur le cerveau proprement dit. Or le
cerveau paraît complètement mutile pendant la vie foetale ;
le fonctionnement du bulbe et de la moelle suffit à celte
vie. Les fonctions végétatives s’accomplissent normalement
chez un grand nombre de foetus hydrocéphales : chez
ceux mêmes qui présentent des malformations cérébrales
considérables, le poids du corps à la naissance peut êlre
normal, dépasser même la normale. L’enfant qui fait l’objet
de mon observation I, pesait 3 kilos 500. Dans le fait
de Budin l’enfant pesait 3 kilos 900.

Les fonctions circulatoires s’accomplissent aussi normalement.
Les battements du coeur sont en effet régis par le
bulbe et la moelle.

Quant aux fonctions nerveuses, il ne peut s’agir chez le
foetus que de mouvements réflexes qui ne dépendent en
rien de l’écorce des hémisphères. L’absence de ceux-ci
ne peut donc avoir d’influence sur la motricité du foetus.
Lorsque l’hydrocéphalie coïncide avec des malformations
plus profondes encore du système nerveux central,il serait
intéressant de savoir si elle est capable de troubler les
mouvements actifs du foetus, si, en d’autres termes, ces
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 129
hydrocéphales agissent et réagissent absolument comme
des foetus bien conformés. —Dans d’autres malformations
cérébrales on a pu constater des différences. Dans un fait
de Dubois, cet auteur diagnostiqua la malformation (il
s’agissait de pseudencéphalie) aux mouvements désordonnés
et presque convulsifs du foetus. Par contre j’ai
observé un fait de malformation cérébrale très probable,
quoique non vérifié par l’autopsie, dans lequel les mouvements
du foetus étaient au contraire très réduits : la mère
experte en cette matière, puisqu’elle en était à sa 86 grossesse,
les comparait aux sensations que produiraient les
mouvements d’une araignée. Je ne crois pas que rien
d’analogue ait été constaté dans les cas d’hydrocéphalie
simple.

En ce qui concerne l’influence de l’hydrocéphalie foetale
sur la grossesse, rien de caractéristique. Les grossesses
donnant lieu à un produit hydrocéphale ne diffèrent en
rien des grossesses normales. Toutefois, dit Poullet (1) ,
cette conclusionn’est probablement pas absolumentexacte,
et peut-être dans les observations ultérieures, l’attention
se portant sur ce point, pourra-t-on signaler des particularités.
On a observé dans quelques cas l’accouchement
prématuré, quelquefois des vomissements incoercibles.
Dans quelques observations, il y avait coïncidence d’insertion
vicieuse du placenta. Dans quelques faits, il existait
une infiltration de la femme, de l’albuminurie et de
l’hydramnios.
(1) POCLLET, L’hydrocéphalie foetale dans ses rapports avec la gi'ossesse
et l’accouchement. Thèse d’agrégation, Paris, 1880.Nous empruntons à cet auteur les principales conclusions de son mémoire.D’ASTROS 9130 CHAPITRE Vt
Quant au volume du ventre pendant la grossesse hydrocéphalique,
il est souvent normal, le volume du crâne
lorsqu’il est déjà augmenté ne s’accusant pas d’une façon
appréciable ; mais il peut être beaucoup plus considérable
qu’à l’état sain, car il s’y joint souvent de l’hydramnios,
et même le volume du corps du foetus est souvent très
développé, contrairement à l’opinion de Désormeaux et
Jacquemier.

IL — L’HYDROCÉPHALIE ET L’ACCOUCHEMENT. — L’hydrocéphalie
n’est pas absolument sans influence sur l’accommodation
du foetus dans la cavité utérine. La présentation
du siège est relativement plus fréquente chez l’hydrocéphale
: Poullet, dans sa statistique, l’a constatée 30 fois sur
106. La présentation de la tête reste néanmoins la plus
fréquente d’une façon absolue. Seulement dans les cas où
le développement hydrocéphalique existe déjà il n’y a
aucun signe d’engagement. La tête ne se présente jamais
défléchie : on n’a pas signalé de présentation de la face.

L’hydrocéphalie n’a d’influence sur le travail de l’accouchement,
comme d’ailleurs sur l’accommodation du
foetus, que lorsqu’elle détermine dès la vie foetale une
augmentation du volume de la tête. « Cette influence sur
le travail, écrit Poullet, présente de très grandes variétés
qui peuvent être classées en 3 groupes. Dans un certain
nombre de cas, le travail est peu modifié et l’accouchement
peut être spontané, après une légère prolongation
de sa durée, ce qui arrive quand le développement de la
tête n’existe qu’à un faible degré. Dans d’autres cas, l’accouchement
quoique encore spontané est beaucoup plus
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 131
pénible, beaucoup plus long, et la femme ne parvient
qu’après beaucoup de souffrances à expulser le produit de
la conception. Enfin dans le plus grand nombre des observations
publiées, les effets de la nature so'nt tout à fait
impuissants à effectuer cette expulsion de la tête hydropique,
et après des alternatives de contractions et d’inertie
par épuisement de l’utérus, l’inertie définitive peut survenir
ou une rupture utérine se produire et la femme succomber
sans être délivrée ; telle serait du moins la marche
du travail spontané si les interventions ne survenaient,
quand la tête est volumineuse. Cependant parfois des têtes
très volumineuses ont pu être expulsées spontanément,
grâce à un mécanisme particulier très varié dans ses modalités,
mais aboutissant toujours somme toute à la rupture
des parois de la cavité hydrocéphalique. » Cazeaux a
publié des faits analogues à ces derniers et Depaul a
exposé ies divers modes de rupture de l’hydrocéphalie :
Dans ce cas le liquide passe par quelque fissure ou fracture
de l’intérieur à l’extérieur du crâne et s’accumule entre
les os et le cuir chevelu. Quelquefois le liquide s’infiltre
dans le tissu cellulaire du cou, de la poitrine et du ventre
et jusque dans les cavités splanchniques, plèvre ou péritoine.


Je ne veux pas aborder ici le diagnostic de l’hydrocéphalie
pendant l’accouchement,ce qui est du domaine exclusif
de l’obstétrique, de même que les procédés d’intervention
à employer dans cette forme de dystocie.

III. — L’HYDROCÉPHALIE A LA NAISSANCE. — Période latente
de l’hydrocéphalie congénitale. — Les lignes qui
132 CHAPITRE VI
précèdent se rapportent exclusivement aux faits qui constituent
en quelque sorte l’hydrocéphalie obstétricale, dans
lesquels l’augmentation du volume de la tête s’est déjà produite
avant la naissance. De fait, à la naissance, l’hydrocéphalie
congénitale peut se présenter sous trois apparences
:
a)  Dans une première catégorie, qui comprend les faits
précédents, l’hydrocéphalie est déjà apparente de par le
volume exagéré du crâne.
b)  Dans quelques cas qui constituent un groupe bien
spécial, la tête au lieu de présenter une augmentation de
volume esl plus petite qu’à l’état normal : il s’agit de microhydrocéphalie.


Dans les casd’anencéphalie vraie, où la voûte crânienne
elle-même ne s’est pas développée, la poche anencéphalique
se crève ordinairement pendant l’accouchement et l’enfant
naît la tête ouverte, généralement mort.

La micro-hydrocéphalie correspond surtout à certaines
anencéphalies hydrocéphaliques au sens de Cruveilhier. Il
est véritablement impossible de faire le diagnostic de ces
formes d’avec la microcéphalie simple.

c) Dans une troisième catégorie, qui comprend peutêtre
le plus grand nombre des faits que l’on observe en clinique,
le volume de la tête paraît normal ; rien au dehors
ne trahit l’hydrocéphalie qui n’est reconnue qu’à l’autopsie
si l’enfant succombe peu après sa naissance, ou s’il
survit, ne devient manifeste que par le développement
ultérieur du crâne.

Dans ces cas le développement hydrocéphalique de la
tête peut se produire dès après la naissance. Mais dans
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 133
d’autres faits il peut tarder à se manifester et l’hydrocéphalie
reste latente. C’est ainsi que chez l’enfant qui fait l’objet
de mon observation I, les caractères de l’hydrocéphalie ne
devinrent apparents que plus d’un mois après la naissance,
et il s’agissait bien réellement d’hydrocéphalie congénitale
comme le démontrèrent les malformations cérébrales constatées
à l’autopsie. Les faits de cette nature prouvent qu’il
ne faut pas se hâter de conclure à une hydrocéphalie acquise
sur ce simple caractère tardif du développement du
volume du crâne. Dans ces faits l’épanchement se produit
exclusivement aux dépens de la substance cérébrale pendant
la vie foetale et les premiers temps qui suiventlanaissance,
ne déterminant qu’ultérieurement l’expansion du
crâne. Celle-ci est alors progressive, et peu à peu se développent
les caractères du crâne hydrocéphale, tels que
je les ai décrits.

Il est difficile d’établir la durée de cette période latente
de l’hydrocéphalie congénitale, qui peut être de quelques
semaines. Mais durant cette période se présente quelquefois
un symptôme révélateur de l’affection, c’est l’état spastique
de la musculature des extrémités, qui, comme je l’ai
déjà dit, peut précéder l’augmentation du volume de la
tête. Ce symptôme n’existe souvent qu’à un très faible
degré ; il présente en outre des caractères qui le différencient
assez nettement de l’état spastique analogue qui
caractérise la maladie de Little : dans celle-ci la raideur
spastique des membres se limite aux extrémités inférieures,
tandis que dans l’hydrocéphalie chronique la rigidité
atteint l’ensemble des extrémités, parfois même la musculature
du tronc. De plus, dans la maladie de Little la
134 CHAPITRE VI
rigidité spastique des membres n’apparaît le plus souvent
distinctement qu’au bout d’un temps assez long, quand
l’enfant commence à s’élever, tandis que dans l’épanchement
hydrocéphalique elle est beaucoup plus précoce
(Ranke).

Quant aux convulsions, elles peuvent manquer complètement.
Dans quelques cas elles traduisent un processus
congestif du côté de l’encéphale, alors que l’hydrocéphalie
est déjà constituée.

L’augmentation du volume de la tête n’en est pas moins
le signe le plus probant de l’hydrocéphalie.

IV. — ÉVOLUTION CLINIQUE DE L’HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE.
— Cette évolution varie beaucoup suivant le degré
des malformations cérébrales et l’abondance de l’épanchement.


Dans les grandes malformations, dans les formes anencéphaliques,
même sans épanchement abondant ou encore
avec microcéphalie, la mort survient souvent peu après la
naissance, au bout de quelques heures ou de quelques
jours. On est étonné de voir quelques-uns de ces sujets
vivre quelques mois (obs. I).

En l’absence de malformations proprement dites, les
hydrocéphales à grand épanchement peuvent vivre quelques
mois, quelques années même. C’est chez eux que
l’on constate les grands crânes membraneux que j’ai
décrits. Le plus souvent les fonctions cérébrales ne se développent
pas. La cécité est assez fréquente. Les mouvements
volontaires n’apparaissent pas. L’intelligence ne se développe
pas.La mort survient chez eux soit par complications
LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 135
pulmonaires,soit par apparition de troubles, digestifs,assez
souvent au milieu de convulsions en état de mal.

Cependant un certain nombre de congénitaux peuvent
atteindre un âge plus avancé. Parmi ces derniers les
grands hydrocéphales sont rares. Le plus souvent il s’agit
de sujets chez lesquels l’hydrocéphalie n’existe qu’à un
degré modéré et s’accompagne quelquefois d’autres stigmates
de dégénérescence.

CHAPITRE VII
DÉGÉNÉRESCENCE ET HYDROCÉPHALIE.
L’HYDROCÉPHALIE DES DÉGÉNÉRÉS.L’hydrocéphalie n’est souvent qu’un élément secondaire. — Hydrocéphalie
asymétrique. — Hydrocéphalie occipitale. — Anomalies
cérébrales.L’hypertrophie du cerveau et des os du crâne. — La scaphocéphalie
et l’hydrocéphalie scaphocéphalique de Bourneville.— L’asymétrie
crânienne et faciale. — Stigmates physiques de dégénérescence.Hydrocéphales épileptiques. Hydrocéphales idiots. Hydrocéphales
aliénés ; rapports de l’hydrocéphalie avec l’aliénation mentale.
L’hydrocéphalie quelle qu’en soit l’origine etquellequ’en
soit la forme, qu’elle soit congénitale, qu’elle soit acquise
pendant la première enfance et accidentelle comme celles
dont je vais parler bientôt,constitue à un certain degré une
cause capable non seulement d’altérer les fonctions cérébrales,
mais encore de troubler l’organisme entier d’une
façon profonde et de porter une grave atteinte à son développement
général. En d’autres termes, l’hydrocéphalie
comme toute influence morbide ou accidentelle grave peut
être considérée comme cause possible de dégénérescence.

Mais c’est d’un autre côté que je veux considérer ici les
rapports de l’hydrocéphalie et de la dégénérescence. L’étude
que j’ai faite des causes de l’hydrocéphalie congénitale,
influences héréditaires, causes tératologiques etc..
L HYDROCÉPHALIE DES DÉGÉNÉRÉS 137
doit d’ores et déjà faire envisager un certain nombre d’hydrocéphalies
comme des produits de dégénérescence. Dans
les grandes hydrocéphalies que j’ai eues surtout en vue
jusqu’à présent, les graves malformations cérébrales que
l’on constate dans ces cas constituent presque des monstruosités,
qui dominent par leur importance et leur gravité
l’ensemble des autres troubles formateurs.

Ailleurs, par contre, plus limitée et moins progressive,
l’hydrocéphalie n’apparaît au milieu d’autres anomalies
physiques et psychiques que comme un effet similaire de
l’évolution dégénérative. De ces sujets malformés et infirmes
on peut dire qu’ils le sont par tout leur être et non
point seulement par leur hydrocéphalie.

Chez cesdégénérés hydrocéphales l’épanchement hydrocéphalique
n’est pas toujours très abondant ; il peut être
même assez réduit, ne dépassant pas dans quelques cas
100, 150 centimètres cubes de liquide ventriculaire. Cette
faible quantité de liquide,rapprochée des troubles marqués
des fonctions cérébrales durant la vie,démontre déjà quelle
erreur il y aurait à la regarder comme la cause première
et unique de ces troubles. L’hydrocéphalie n’est en effet
ici qu’un élément connexe, témoignant du trouble de la
sécrétion ventriculaire dans l’ensemble des troubles du
développement et du fonctionnement cérébral.

Chez ces hydrocéphales en outre on constate fréquemment
une répartition irrégulière de l’épanchement ventriculaire,
qui peut tantôt occuper avec prédominance un
ventricule, tantôt distendre inégalement les diverses cornes
ventriculaires. L’hydrocéphalie subit ici les lois d’à-
138 CHAPITRE VII
symétrie et d’irrégularité qui régissent l’ensemble des
manifestations de la dégénérescence.

Enfin l’hydrocéphalie des dégénérés paraît se localiser
volontiers dans les cornes occipitales. Celles-ci sont souvent
atteintes en effet d’une façon prédominante. Il y a
plus, dans quelques cas elles sont exclusivement dilatées:
il s’agit en quelque sorte alors d’hydrocéphalie occipitale.
Je ne sache pas qu’on ait donné l’explication de cette prédisposition
des cornes occipitales à subir l’influence des
troubles évolutifs de la dégénérescence. Elle n’en reste pas
moins, dans un certain nombre de cas, comme un caractère
important de cette forme d’hydrocéphalie.

Le cerveau présente ordinairement des anomalies notables.
J’ai déjà décrit les malformations cérébrales les plus
importantes des hydrocéphales congénitaux ; ces grands
malformés meurent généralement dans le premier âge.
Ceux qui atteignent la seconde enfance présentent souvent
encore certaines anomalies de la morphologie cérébrale.
Les plus intéressantes portent sur les circonvolutions. La
petitesse des circonvolutions, la microgyrie, sont quelquefois
signalées, ainsi que les irrégularités dans la profondeur
des sillons. Quelquefois c’est dans la disposition même
des circonvolutions et des scissures qu’on a relevé des
anomalies. La région sylvienne en particulier paraît assez
souvent irrégulièrement formée ; dans plusieurs observations,
on signale une disposition des circonvolutions de la
région convexe convergeant vers la scissure de Sylvius.
La fosse de Sylvius reste quelquefois ouverte, laissant lar- '
gement apparaître un insula à circonvolutions courtes,
petites, aplaties. Les lobes temporaux et occipitaux peu-
L’HYDROCÉPHALIE DES DÉGÉNÉRÉS 139
vent présenter également des anomalies dans la disposition
de leurs circonvolutions et de leurs scissures. Le cervelet
est assez souvent malformé, asymétrique.

Ce qui constitue encore une caractéristique importante
de ces formes d’hydrocéphalies, c’est la coexistence, surtout
du côté de l’extrémité céphalique, de certains signes
considérés comme témoins de la dégénérescence.

Le crâne, chez ces hydrocéphales, diffère assez souvent
du crâne simplement hydrocéphalique, dont j’ai décrit les
caractères. L’augmentation de volume et la forme du crâne
dans l’hydrocéphalie simple relèvent exclusivement de l’épanchement
qui produit la distension des sutures et l’amincissement
des os. Or, dans certains faits dont il s’agit
ici, l’épanchement est certainement insuffisant à expliquer
à lui seul le volume de la tête, et celui-ci apparaît bien
plutôt comme une conséquence de troubles de nutrition
plus généralisés, atteignant simultanément le cerveau et
les os du crâne. Dans quelques cas, en effet, le cerveau est
réellement augmenté de volume et de poids, comme il ressort
de quelques observations de Bourneville : dans l’une
d’elles(18ans) , le poids del’encéphale estdel560grammes,
il n’existe que 390 grammes de liquide. Chez un enfant de
9 ans, le poids de l’encéphale est de 1510 grammes, la
quantité de liquide recueilli est de 300 grammes seulement.
Il semble bien qu’il y ait eu ici une véritable hypertrophie
du cerveau. — D’autre part, les os du crâne se montrent
durs,épais et compacts. J’ai antérieurement fait des réserves
sur l’opinion de Bourneville qui paraît considérer l’épaisseur
des os du crâne comme étant toujours un effet de l’évolution
de l’hydrocéphalie vers la guérison. Je crois que,
140 CHAPITRE VII
dans bien des cas, l’hypertrophie des os et l’hydrocéphalie
légère qui l’accompagne sont contemporaines et résultent
de troubles de l’évolution générale de l’extrémité céphalique.
Il est probable même que dans un certain nombre de
faits décrits simplement sous le nom de macrocéphalies,
coexiste un certain degré d’hydrocéphalie ventriculaire.

La scaphocéphalie en elle-même est une déformation
crânienne bien caractéristique de la dégénérescence. Or,
dans certaines hydrocéphalies, ainsi que je l’ai déjà dit
plus haut, le crâne est en même temps scaphocéphale par
synostose précoce de la suture sagittale. Ces hydrocéphalies
scaphocéphaliques, ainsi que les a dénommées Bourneville,
relèvent bien certainement elles-mêmes de la dégénérescence.
L’épanchement ventriculaire y est généralement
peu abondant, il occupe surtout les cornes occipitales
qui peuvent se présenter comme de véritables poches
allongées ; il est quelquefois localisé dans l’une d’elles
seulement. Cliniquement l’aspect de la tête est caractéristique
: le front est bombé en avant ; le crâne n’est pas élargi
au niveau des bosses pariétales, par contre il est très développé
dans ses régions postérieures, surtout au niveau du
segment occipital saillant en arrière et en bas (Figure VIII).
On constate souvent simultanément d’autres stigmates de
dégénérescence. Au point de vue mental, ces hydrocéphales
sont généralement de parfaits idiots. Je crois utile
de résumer ici deux observations caractéristiques d’hydrocéphalie
scaphocéphalique.
Dans un fait de Bourneville (1) il s’agit d’un enfant qui mourut
à l’âge de 9 ans.(1) Observation XIII du mémoire cité.Ses antécédents étaient chargés : père rhumatisant nerveux ;
grand’mère paternelle rhumatisante et migraineuse ; oncle paternel
bègue ; grand-père maternel, apoplexie et hémiplégie transitoire ;
grand’mère maternelle migraineuse ; aïeux paralysés et alcooliques ;
cousin germain idiot ; sept cousins morts de convulsions ; grandoncle
maternel bègue ; soeur morte de convulsions et deux autres
de congestions cérébrales.C’est vers 2 ans 1/2 que la tète de l’enfant se mit à grossir et prit
peu à peu sa forme actuelle. Il avait les jambes faibles et restait
presque continuellement immobile. Voracité, gâtisme, clastomanie,
violence.Le crâne volumineux est très aplati latéralement, très saillant en
avant et en arrière. Les régions pariétales offrent des méplats,
tandis que la tête est très bombée au sommet surtout et au niveau
de la suture sagittale. La face est énorme, longue et grosse surtoutFIGURE VIII. — Hydrocéphalie scaphocéphalique (BOURNEVILLE).
à sa partie inférieure.La physionomie, hideuse, n’exprime que l’hébétude.
Lèvres épaisses toujours entr'ouvertes. Dentition très irrégulière.
Palais très ogival. Hernie ombilicale. Ectopie abdominale
du testicule gauche. Mains épaisses, doigts courts et épais. Parole à
peu près nulle, pas de mots distinctement prononcés. Mouvements
de préhension assez mal coordonnés. Instabilité très grande,colère,
grimaces ; tic sous forme de balancement antéro-postérieur. Démarche
lourde et bestiale.AUTOPSIE. — Le crâne est nettement dolichocéphale, j’en ai donné
les mensurations au chapitre lit. Il est asymétrique, le côté droit
moins développé que le gauche. La suture sagittale est complètement
synostosée.Le ventricule latéral gauche est notablement dilaté, surtout au
niveau de la corne occipitale et à sa partie moyenne. Pas de dilatation
du ventricule droit.Le fait suivant dû aussi à Bourneville (1) concerne un enfant
mort à l’âge de 6 ans. L’enfant n’a commencé à marcher qu’à
3 ans 1/2. Début de la parole à 4 ans seulement. A 2 ans il avait
présenté des accès de petit mal épileptique. 11 a toujours été gâteux.
Il bave encore. Il présente fréquemment un balancement antéropostérieur
du tronc et comme autre tic un petit clignement des
paupières. Cris de colère violentsLes bosses frontales sont saillantes et la tête latéralement aplatie
pre'sente très nettement l’aspect scaphoïde. Les mensurations donnent
les chiffres suivants :Circonférence horizontale maxima 48Diamètre antéro-postérieur maximum 16,3— bi-pariétal 13AUTOPSIE. — Les os du crâne très minces à certains points et très
compacts, offrent une épaisseur assez grande sur d’autres points et
sont alors formés de tissu spongieux. Les sutures coronale et interpariétale
sont ossifiées.Le cerveau est très allongé. Les ventricules latéraux sont légèrement
dilatés dans leurs cornes frontales, normaux dans leur partie
moyenne ainsi que dans la corne temporale ; mais en revanche les(1) Observ. XIV du mémoire cité.L’HYDROCÉPHALIE DÈS DÉGÉNÉRÉS 143cornes occipitales sont très dilatées jusqu’à la pointe du lobe correspondant.
La dilatation paraît un peu plus prononcée à gauche qu’à
droite. Les cornes occipitales constituent à proprement parler de
véritables poches allongées entourées par les circonvolutions dont
l’épaisseur varie de S à 15 millimètres.L’asymétrie crânienne est assez fréquente dans l’hydrocéphalie.
On ne considère plus actuellement toute asymétrie
crânienne comme signe de dégénérescence. D’après
certains auteurs cette asymétrie est absolument physiologique,
et suivant Ribbes (1) la moitié des crânes humains
sont asymétriques. PourTopinard même, l’asymétrie crânienne
résulte du fonctionnement physiologique des deux
hémisphères et représente un caractère, non d’infériorité,
mais au contraire de supériorité chez l’homme. 11 y aurait,
croyons-nous, exagération à généraliser cette formule.
Chez l’hydrocéphale notamment, on ne conçoit pas comment
cette asymétrie pourrait manifester un caractère de
supériorité par fonctionnement des hémisphères. Lorsqu’elle
est limitée à la voûte du crâne, l’asymétrie tient
souvent à l’inégale répartition de l’hydrocéphalie dans les
deux hémisphères, le côté le plus volumineux correspondant
au ventricule le plus dilaté. L’asymétrie paraît avoir
plus de valeur comme signe de dégénérescence lorsqu’elle
porte aussi sur la face. Enfin l’asymétrie de la base du
crâne, constatée dans quelques observations, manifeste
encore plus nettement la précocité des troubles d’ossification.


Or les troubles d’ossification du crâne et de la face sont
fréquents dans l’hydrocéphalie, lorsque celle-ci relève de
(1) RIBBES, Thèse de Paris, 1885.144 CHAPITRE VII
causes dégénératives, ainsi qu’en témoignent les observations
suivantes:
Un enfant hydrocéphale (Obs.-de Bourneville) (1) , décédé à 7 ans,
présente les antécédents suivants : Père violent, cardiaque.Arrièregrand
père paternel buveur. Grand-oncle paternel, ivrogne, mort
subitement. Mère, convulsions à 4 ans. Grand-père maternel enfant
naturel. Grand’mère maternelle enfant naturel. Frère mort à 2 mois
et demi de convulsions. La mère a eu une varioloïde au 3e mois de
sa grossesse.L’hydrocéphalie constatée dès la naissance augmente surtout à
3 mois. Allaitement au sein. Sevrage à 8 mois. Dentition complète
à 2 ans. Convulsions à 4 ans.Tête très volumineuse, plagiocéphalique. Voûte palatine ogivale.
Le maxillaire supérieur offre une atrophie de l’os inter-maxillaire latéral
droit et la réduction de ses diamètres transversal et longitudinal.
Le maxillaire inférieur est augmenté de volume dans ses deux diamètres.
Dentition extrêmement anormale. Au maxillaire supérieur,
les inrisives centrales offrent un type très marqué de géantisme,
l’incisive latérale gauche seule existe, la latérale droite manque, la
canine également. Au maxillaire inférieur, l’incisive latérale gauche
que le sujet possédait, manque ; les trois incisives qui restent sont
marquées de géantisme, etleurbord supérieur affecte la forme d’une
fleur de lys. — Les oreilles sont irrégulièrement implantées, la gauche
plus bas que la droite ; l’ourlet est plus prononcé à droite qu’à
gauche, les lobules sont à demi adhérents. — Scoliose légère à con
vexité droite lombaire. La main gauche est à demi-contracturée.
Les pieds, plats et en varus équin, sont cyanoses. Testicule de la
grosseur d’un pois situé au niveau de l’orifice du canal inguinal.
Mensuration de la tête :Circonférence horizontale maxima 66 cm.Diamètre antéro-postérieur maximum 21,8 cm.— bi-pariétal 20 cm.L’enfant est complètement gâteux, dépourvu de toute intelligence
et de tout sentiment, il prononce cependant quelques mots : maman,
papa, à boire, et pousse presque continuellement des cris
plaintifs. Il meurt de broncho-pneumonie.(1) Observation VIII du mémoire.L’HYDROCÉPHALIE DES DÉGÉNÉRÉS 145AUTOPSIÉ. — Le cerveau réduit à une simple vésicule contient
2180 grammes de liquide ; il n’a pu être examiné. Le crâne est asymétrique,
le côté droit plus saillant que le gauche. Il existe en avant
de la bosse pariétale, une bosse surnuméraire. Os wormiens multiples.
La suture fronto-pariétale gauche est presque entièrement synostosée.
La base du crâne est très asymétrique ; l’éminence cruciale de
l’occipital est déviée à droite et les fosses cérébelleuse et cérébrales
postérieures sont plus vastes à droite qu’à gauche. Le trou occipital
est dévié fortement à gauche et forme un plan incliné en bas et à
droite.Dans le fait suivant dû encore à Bourneville (1) il s’agit d’une
enfant qui vécut jusqu’à l’âge de 13 ans.Père alcoolique ayant eu des accès de délirium tremens.Tante maternelle
fortement névropathique. Rapports sexuels pendant l’ivresse.Hydrocéphalie dès la naissance. Cécité. Faiblesse musculaire,
l’enfant n’a jamais marché. Crises convulsives à diverses reprises.
L’enfant a commencé à parler à 5 ans, elle a toujours été gâteuse.
La lèvre supérieure présente à 1 centimètre de chaque commissure
une encoche de 4 à 5 millimètres environ,sorte d’esquisse de bec-delièvre.
Circonférence de la tête: 83cm. 5. Membres supérieurs en
extension forcée. Membres inférieurs ordinairement fléchis.AUTOPSIE. — Les os de la voûte du crâne sont tous soudés ; ils
sont minces, transparents. La base du crâne est absolument déformée,
la moitié droite est plus profonde et plus large que la gauche. Ce qu’il
y a de plus remarquable, c’est que le rocher est complètement
aplati des deux côtés et que la fosse pariétale a la dépression maxima
correspondant à l’aplatissement du rocher. La selle turcique est très
itroite. La gouttière basilaire est tout à fait verticale.La tente du cervelet n’existe pas, ou plutôt elle est représentée par
deux lames indépendantes l’une de l’autre et très obliquement disposées,
à peine plus larges en arrière qu’en avant. La loge du cervelet
est extrêmement étroite.Cerveau énorme contenant dans les ventricules latéraux, considérablement
dilatés, 570 grammes d’un liquide clair, limpide ;(1) Observation XI du mémoire.D’ASTROS 10
soustraction faite de ce liquide, l’encéphale nepèse plus que 770 grammes.
Cervelet rudimentaire, à peine du volume d’un petit oeuf de
pigeon. Les hémisphères cérébelleux manquent totalement, en sorte
que Je cervelet n’est représenté que parlevermis, légèrement renflé
sur les parties latérales. Protubérance et bulbe normaux.

Les stigmates physiques de la dégénérescence se montrent
à des degrés divers dans ces formes d’hydrocéphalie.
Cela ressort de la lecture môme des observations. Je citerai
notamment la forme ogivale de la voûte palatine, les
anomalies dentaires, les malformations de l’oreille, écartement
du pavillon, adhérence du lobule, les ébauches du
bec-de-lièvre, etc.L’ectopie du testicule, la monorchydie,
la cryptorchydiesont assez souvent signalées.

On peut rencontrer quelquefois une accumulation de
malformation chez le même sujet. Dans le fait d’hydrocéphalie
héréditaire rapporté par Marie et Sainton, auquel
j’ai déjà fait allusion, le père présentait en outre de son
erâne volumineux (590 mm. de circonférence) un prognathisme
du maxillaire inférieur, une séparation complète de
la voûte palatine sur la ligne médiane par non-soudure
des os ; sa clavicule droite était séparée en deux fragments
non soudés. Le fils présentait une voûte du palais extraordinairement
ogivale reproduisant à un moindre degré
la déformation paternelle, des malformations dentaires,
une atrophie de toute la moitié interne de la clavicule
droite, une division de la clavicule gauche en deux fragments
incomplètement soudés, une absence des côtes supérieures.


Les sijmptâmes nerveux que l’on constate chez ces dégé-
L’HYDROCÉPHALIE DES DÉGÉNÉRÉS 147
nérés hydrocéphales sont variables. 11 existe toujours un
degré marqué d’insuffisance mentale. Mais les troubles
cérébraux et nerveux sont sans rapport et quelquefois hors
de proportion avec la quantité de l’épanchement ventriculaire,car
la plupart de ces troubles relèvent beaucoup moins
de l’hydrocéphalie que de la dégénérescence dont cette
hydrocéphalie est elle-même une manifestation.

C’est dans cette forme surtout que l’on observe des hydrocéphales
épilepliques, des hydrocéphales idiots, des hydrocéphales
aliénés.

Quelques-uns de ces hydrocéphales en effet sont en
même temps épileptiques. J’ai dit combien les convulsions
étaient un symptôme irrégulier de l’hydrocéphalie, ne
relevant donc pas directement de l’épanchement. Les convulsions
isolées peuvent apparaître dans les diverses formes
d’hydrocéphalie, sous l’influence de poussées congestives
du côté du cerveau. Mais quelques malades présentent
des crises convulsives qui se répètent chez eux fréquemment
et constituent réellement de vraies crises d’épilepsie.
Tel cet hydrocéphale de Bourneville qui durant les trois
années 1881, 1882,1883, eut 119, 78, 96 accès d’épilepsie.
Tel cet autre hydrocéphale scaphocéphale du même auteur
qui durant les quatre années qui précédèrent sa mort eut :
en 1881: 397 accès,7 vertiges ; en 1882: 333 accès ; en 1883 :
159 accès, 19 vertiges ; en 1884 (1er semestre)  : 297 accès,
19 vertiges.

L’épilepsie est ici surajoutée à l’hydrocéphalie. La rareté
relative de ces faits ne permet pas de reconnaître entre
l’une et l’autre de ces affections une dépendance causale,
mais on doit bien plutôt les considérer comme deux effets

simultanés d’une même cause, en sorte que s’il y a des
hydrocéphales épilepliques, il n’existe pas à proprement
parler, à mon avis, d’épilepsie hydrocéphalique.

J’ai déjà parlé assez longuement de l’idiotie chez les
hydrocéphales, et j’ai conclu également que s’il y avait un
grand nombre d’hydrocéphales idiots, il n’existait pas à
proprement parler d’idiotie hydrocéphalique. Le degré de
l’idiotie est en effet loin d’être toujours en rapport avec le
degré de l’hydrocéphalie. Chez les grands hydrocéphales
congénitaux, l’absence de développement du cerveau
entraîne naturellement une absence complète du développement
des facultés intellectuelles. Mais le développement
de ces facultés n’est pas incompatible avec un degré assez
marqué d’hydrocéphalie, tandis que d’autre part chez
certains hydrocéphales idiots la quantité de liquide est
quelquefois relativement minime. Nul doute que dans
plusieurs de ces derniers faits l’idiotie relève de la dégénérescence,
dont la plupart de ces sujets présentent les
caractères sur lesquels je viens d’insister.

Les rapports de l’hydrocéphalie avec l’aliénation mentale
sont moins connus. Il est juste de dire que la folie se
manifeste habituellement à un âge auquel les hydrocéphales
arrivent rarement. Les auteurs cependant rapportent
quelques faits bien nets de coïncidence entre les deux
affections.
Rivet (1) relate l’histoire d’une malade âgée de 24 ans, entrée à
la Salpêtrière dans le service de Moreau (de Tours) avec du tremblement
et des idées de suicide qu’elle manifeste souvent. D’un(1) RIVET, Hydrocéphalie congénitale.Mélancolie. Impulsion au suicide.
Soc. Anal., 1877.L’HYDROCÉPHALIE DES DÉGÉNÉRÉS 149caractère désagréable, facilement excitable, elle ne dort pas la nuitElle
menace toujours de se tuer, fait même une tentative dans la
cour en se frappant la tête contre les murs. Longtemps son état
mental demeure le même ; elle refuse absolument de travailler,
passe toutes les journées inoccupée, les bras croisés,refusant parfois
de répondre aux questions qu’on lui adresse, et, quand elle le fait,
affectant un ton de mauvaise humeur non motivé. La malade tient
volontiers la tête inclinée en avant et semble fatiguée par son poids,
Pas de céphalalgie, lamais de phénomènes convulsifs ni paralytiques.
La tête prend un volume plus considérable qu’à l’état normal,
élargie vers les régions pariétales, plus bombée dans la région occipitale.
L’ossification de la boite osseuse est complète, les sutures
bien formées. Cette malade meurt en 7 semaines de phtisie rapide.AUTOPSIE. — Le crâne à parois amincies donne les mensurations
suivantes :Circonférence 57 centimètres.Diamètre antéro-postérieur … 19 cent. 1/2
Diamètre transverse 16 cent. 1/2Les deux ventricules latéraux très dilatés, renferment une quantité
de liquide évaluée à 1 litre. Leurs parois amincies n’offrent plus
qu’un centimètre d’épaisseur.Dans un fait de Christian (1) , il s’agit d’un hydrocéphale mort à
40 ans. Ce malade avait eu une enfance très tourmentée, ne paraissant
pas devoir vivre longtemps. Cependant de bonne heure il présenta
un goût spécial pour la musique et une aptitude aux langues
étrangères. Son caractère a toujours été difficile ; il était bizarre,
irritable, inégal. Mais ce n’est qu’à 38 ans qu’il présenta des signes
manifestes d’aliénation mentale : idées de ruine, emportements,
violences, impulsions à l’homicide et au suicide. La tête était énorme.
Dans le dernier mois, attaques épileptiformes auxquelles il succomba.AUTOPSIE. — Crâne complètement ossifié, symétrique.Circonférence horizontale 70 centimètres.Diamètre antéro-postérieur …. 24 centimètres.Les ventricules du cerveau contiennent 1100 grammes de liquide.(1) CHRISTIAN, Soc. méd. psychol., 27 février 1882.150 CHAPITRE VU
Poids du cerveau : 1400 grammes (au-dessus de la moyenne). Le
cerveau étalé sous la pression, dit Christian, parait avoir gagné en
étendue ce qu’il avait perdu en épaisseur.

Lorsque l’hydrocéphalie atteint les proportions des
deux observations précédentes, elle est facilement reconnue
pendant la vie. Mais il est très probable qu’à un
degré plus léger, elle existe ou a pu exister antérieurement
chezun assez grand nombre d’aliénés. Zuckerkandl(d’après
Meynert) constata les caractères distinctifs du crâne hydrocéphale
sur 127 crânes d’aliénés, examinés dans le
musée de Rokitansky, dans les proportions suivantes :
crânes d’hommes, 23,8 0/0 ; crânes de femmes : 32,1 0/0 ;
crânes indéterminés de l’âge de la puberté : 27 0/0. D’après
Meynert (1) , l’existence de l’hydrocéphalie serait encore
plus fréquente chez les sujets atteints de maladies
mentales qu’on ne serait porté à l’admettre d’après les
caractères objectifs seuls des crânes d’aliénés : sur 719 cerveaux
d’aliénés, il rencontra l’hydrocéphalie 306 fois, c’està-dire
dans une proporlion de 42, S 0/0.

Depuis ces premières recherches, Meynert a insisté de
nouveau sur la coexistence fréquente de lésions hydrocéphaliques
chez les idiots, les épileptiques, les aliénés héréditaires.
Sur 450 autopsies de cerveau pratiquées dans la
clinique de Meynert, on constata dans 168 cas de l’hydrocéphalie
chronique ou le reliquat d’une hydrocéphalie
probablement congénitale, sous l’apparence d’un état cicatriciel
de la paroi ventriculaire. Ces dernières lésions
siégeaient presque toujours dans la corne postérieure,
(1) Cité par ANTON, toc. cit.L’HYDROCÉPHALIE DES DÉGÉNÉRÉS 1S1
tantôt formant une zone cicatricielle complètement scléreuse,
tantôt constituant une formation kystique dans l’extrémité
occipitale. Dans ces derniers faits, 41 fois les deux
cornes postérieures étaient oblitérées ; 21 fois l’oblitération
portait seulement sur l’une d’elles, 10 fois sur la
droite, 11 fois sur la gauche. Avec cette oblitération unilatérale
coexistaient presque toujours une élongation et
une dilatation de la corne ventriculaire postérieure du côté
opposé restée saine. On ne tint compte dans cette statistique
que des faits où la dilatation ventriculaire était considérable
et la collection du liquide importante. Le plus
grand nombre de ces cas dataient de la première enfance,
alors que le crâne prend facilement la forme hydrocéphalique ;
pour quelques-uns il s’agissait d’affections hydrocéphaliques
tardives, développées à la période terminale de
la maladie, sans signes extérieurs manifestes.

Je dois dire que malgré ces observations de Meynert,
les aliénistes ne signalent généralement pas la fréquence
de lésions hydrocéphaliques dans l’aliénation.

. CHAPITRE VIII
INFECTION ET HYDROCÉPHALIE.
LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS.Prédominance des infections ventriculaires pendant la vie foetale
et le premier âge. — Infections intra-utérines. — Infections obstétricales.Hydrocéphalies aiguës. — L’histoire de l’hydrocéphalie aiguë. —
Délimitation du sujet. — Causes des déterminations ventriculaires
d’origine infectieuse ; importance des infections gastrointestinales.
Les hydrocéphalies aiguës chirurgicales.La méningite séreuse aiguë.— Méningites et encéphalites ventriculaires
aiguës. — Phlébites infectieuses des sinus.Symptômes de l’hydrocéphalie aiguë. — Evolution de la maladie.
— Le passage à l’état subaigu ou chronique : Hydrocéphalies chroniques
à début aigu.
Durant la période du développement les processus infectieux
quels qu’ils soient, septicémiques ou toxémiques, ont
une tendance à atteindre de préférence les tissus ou les
organes en voie d’évolution. En d’autres termes, l’activité
de développement et de fonctionnement crée pour les
tissus et les organes une prédisposition aux localisations
infectieuses.

J’ai déjà insisté sur l’activité de développement de la
région ventriculaire durant la vie foetale. Au niveau de
cette région, les ganglions opto-striés président pendant
une certaine période aux actes les plus élevés de la vie
INFECTION ET HYDROCÉPHALIE 153
cérébrale. Au moment de là naissance, le développement
des éléments nerveux des hémisphères est loin d’être achevé,
ce n’est qu’ultérieurement par l’organisation histologique
et le fonctionnement parallèle de ces éléments que
l’activité corticale se substitue en importance aux activités
cérébrales inférieures. A la prédominance physiologique
des régions ventriculaires correspond une active circulation
des parois épendymaires et des méninges ventriculaires,
notamment des plexus choroïdes.

L’activité circulatoire et fonctionnelle des régions ventriculaires
les prédispose, on doit le prévoir, durant les
derniers mois de la vie intra-utérine et dans les premiers
temps qui suivent la naissance, à devenir le siège de processus
morbides dans le cours des états infectieux et toxiinfectieux.
Ces processus morbides, troubles circulatoires
ou lésions variées, ont souvent comme conséquence des
épanchements hydrocéphaliques.

Les infections ventriculaires peuvent survenir à diverses
périodes.

I. — Elles peuvent se produire, elles se produisent
assez souvent, croyons-nous, durant la vie intra-utérine.
Les infections intra-utérines du produit de la conception
pendant la grossesse ne sont plus discutées ; et l’on sait
qu’elles peuvent être dues au passage des agents infectieux
à travers le placenta sain ou altéré. Dans bien des cas,
l’évolution de ces agents infectieux dans l’organisme maternel
reste inaperçue ; elle s’accomplit presque entièrement
ou exclusivement dans l’organisme foetal, et dans
celui-ci elle peut plus ou moins localiser ses effets.
154 CHAPITRE VIII
Les régions ventriculaires peuvent être le siège de l’activité
infectieuse et celle-ci s’y traduire par des lésions
variées, qui peuvent aboutir à l’hydrocéphalie. Ces hydrocéphalies
pathologiques, acquisesgénéralementpendant
la vie foetale, diffèrent essentiellement par leur pathogénie,
comme je l’ai déjà fait remarquer, de l’hydrocéphalie
tératologique de la période embryonnaire.

IL — Au moment de la naissance et dans les premiers
jours de la vie, l’enfant est exposé aux infections obstétricales
du fait d’interventions opératoires ou d’une infection
maternelle primitive. Ces infections à manifestations variées
ont une grande tendance à la purulence. Elles peuvent
avoir quelquefois comme conséquence la production
d’épanchements purulents intra-crâniens, véritables pyocéphalies.
Il en était ainsi dans le fait suivant que j’ai
observé.
OBSERVATION 111.— Infection obstétricale. Hydrocéphalie purulente.On apporte dans le service un enfant né à la Maternité le l"juin
1896. L’accouchement a été artificiel pour cause de pelviviciation.
Le forceps a été appliqué au détroit supérieur. La première prise
défectueuse à cause de la hauteur de la tête, n’a pas tenu : le forceps
a dérapé. Une seconde prise a amené l’enfant.A son entrée dans le service, cet enfant très cachectique présente
un écoulement purulent des deux yeux. De plus, à la partie postérieure
du cou et des deux côtés, correspondant aux points d’application
des extrémités du forceps, existe une tuméfaction notable : à
droite elle est mollasse, pâteuse ; à gauche, il s’agit d’une tumeur
liquide, nettement fluctuante, du volume d’une très grosse noix.Le 2 juillet la tumeur droite s’est confondue avec celle du côté
gauche ; elle est tendue et rouge. Une incision donne issue à 30 àINFECTION ET HYDROCEPHALIE 155
35 centimètres cubes d’un pus crémeux et épais. Pansement antiseptique.


Deux jours après, le 4 juillet, la plaie est complètement cicatrisée.

Le 8 juillet l’enfant a eu deux crises convulsives. Le crâne parait
avoir augmenté notablement de volume.Les sutures sont très larges,
de 2 centimètres à 2 centimètres 1/2. Les mensurations donnent :

Circonférence horizontale ; 37b mm.

Diamètre antéro-postérieur maximum . . . 120 mm.

— transverse maximum 116 mm.

Indice céphalique 96, 66

L’enfant tombe dans le coma. Il meurt le 10 juillet à 11 heures
du soir.

AUTOPSIE. — A l’ouverture de la boite crânienne, après ablation
de la calotte, la surface cérébrale parait saine. Les hémisphères sont
augmentés de volume. L’incision des hémisphères conduit dans les
ventricules fortement distendus et remplis de pus, dont on recueille
environ 200 centimètres cubes. Les parois des ventricules
sont tapissées d’un exsudât membraneux, tomenteux, d’aspect fibrino-purulent.


Les lésions du cou sont guéries et l’on ne constate pas de continuité
entre elles et les lésions cérébrales.

L’accumulation d’une grande quantité de pus (200 ce.) 
dans les cavités ventriculaires, constitue le point saillant
de cette observation. L’infection ventriculaire s’est faite
vraisemblablement par les voies lymphatiques et l’espace
sous-arachnoïdien. Le fait sur lequel je tiens surtout à insister
ici, c’est la localisation de l’épanchement purulent
dans les cavités ventriculaires, sans participation des méninges
extra-ventriculaires à cette pyocéphalie interne.
Cette constatation vient à l’appui de cette loi pathologique,
qu’à la naissance les régions ventriculaires du cerveau présentent
une prédisposition spéciale aux divers processus
morbides.

Un traumatisme obstétrical portant sur la tête peut-il
156 CHAPITRE VIII
déterminer une hydrocéphalie simple ? Haushalter et
Thiry (1) ont observé un enfant qui à la suite d’une application
de forceps présenta pendant un mois, au niveau du
point d’application des branches du forceps, une vaste bosse
sanguine sur l’oeil droit. A cette époque l’hydrocéphalie
commença à devenir apparente. En l’absence d’autopsie
on ne peut avoir d’opinion ferme sur l’origine et la nature
de cette hydrocéphalie.

III. — La prédominance de la pathologie ventriculaire
sur la pathologie corticale persiste encore dans les premiers
temps qui suivent la naissance ; elle se manifeste,
comme je vais le démontrer, sous la forme d’hydrocéphalies
aiguës. Ultérieurement, l’activité circulatoire de l’écorce
cérébrale, en rapport avec le développement organique
et fonctionnel des régions supérieures de l’encéphale,
créera dans ces dernières régions un terrain plus propice
à l’évolution des lésions d’ordre infectieux ; progressivement
les processus méningitiques se substitueront comme
fréquence aux processus ventriculaires. Aussi n’observonsnous
d’hydrocéphalies aiguës que dans les premières années
et surtout les premiers mois de la vie.
LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS
L’hydrocéphalie aiguë a autrefois joué un grand rôle en
pédiatrie. Sous ce nom d’hydrocéphalie aiguë cependant
des affections très diverses ont été décrites, et sur ce sujet
(1) HAUSHALTER et THIRY, Etude sur l’hydrocéphalie. Revue de médecine,
10 août 1897.LES HYDROCÉPHALIES AIGDES 157
on trouve encore beaucoup de confusion, même chez des
auteurs relativement récents. Il importe avant tout de bien
définir ce qu’il convient d’entendre par cette dénomination ;
des nombreuses affections auxquelles elle a été appliquée,
je m’attacherai donc tout d’abord à extraire le syndrome
clinique auquel elle doit être réservée.

Barthez etSanné écrivent encore en 1884 dans la 3" édition
du Traité des maladies des enfants : « Le mal de Bright
aigu ou chronique est une des causes les plus efficaces de
l’hydrocéphalie aiguë. »Monod(l) , dans Pencéphalopathie
albuminurique chez les enfants, a constaté il est vrai presque
constamment (9 fois sur 10) la présence de sérosité
dans les ventricules et dans les espaces sous-arachnoïdiens,
« mais dans la plupart des cas, dit-il, l’hydrocéphalie est
modérée ; une fois seulement il y avait accumulation considérable
de liquide  ». Il est bien reconnu aujourd’hui que
dans ces faits l’épanchement ventriculaire n’est qu’un élément
au milieu de l’ensemble des lésions, et l’on sait bien
que si son rôle n’est pas absolument négligeable, il est du
moins très secondaire dans la pathogénie des encéphalopathies
urémiques, où l’élément toxique a une importance
autrement grande que l’élément mécanique. Non seulement
les épanchements ventriculaires, mais aussi les oedèmes
de la pie-mère et du cerveau, dues au mal de Bright,
à la scarlatine, à l’anasarque essentielle aiguë de l’enfance,
l’apoplexie séreuse des vieillards etc.. sont encore compris
parSanné (2) dans la description de l’hydrocéphalie aiguë.
(1) MONOD, L’encéphalopathie albuminurique et les caractères qu’elle
présente en particulier chez l’enfant. Thèse de Paris, 1868.(2) SANNÉ, Diction, encyclop. des Se. méd., art. Hydrocéphalie aiguë.158 CHAPITRE VIII
Ces lésions doivent en être, à mon avis, complètement distraites.


Pendant longtemps la méningite tuberculeuse a été
décrite sous le nom d’hydrocéphalie aiguë. En 1768,
Robert Whytt, dans son mémoire qui fait date, « Observations
on the dropsy of the brain  », rapportait tous les
symptômes de la maladie à l’épanchement ventriculaire ;
les auteurs qui suivirent adoptèrent cette opinion, d’où le
nom d’hydrocéphalie aiguë appliqué à la maladie. En 1827,
Guersant vit les granulations et substitua le nom de méningite
granuleuse à celui d’hydrocéphalie aiguë. Depuis,
nombre de travaux ont définitivement établi la nature de
la méningite tuberculeuse où l’épanchement ventriculaire
a été ajuste titre considéré comme un élément très secondaire.
Je rechercherai plus loin si l’abondance de l’épanchement
justifie pour quelques cas la description d’une
forme hydrocéphalique de la méningite tuberculeuse.

Restreinte ajuste titre dans sa compréhension, la dénomination
d’hydrocéphalie aiguë s’applique aujourd’hui à
un groupe de faits mieux délimité. La nature de cette affection
n’en a pas moins été encore différemment comprise
par les auteurs, suivant les préoccupations doctrinales de
leur époque.

Au temps où la nosographie plaçait l’hydrocéphalie
dans la classe des hydropisies, Blache et Guersant (1) 
écrivaient : « Nous pensons que le total des hydrocéphalies
aiguës sans lésions organiques est extrêmement minime,
et que les hydrocéphalies essentielles aiguës du cerveau
(1) BLACIIE et GUERSANT, Diction, en 30 volumes. Art. Hydrocéphalie.LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 159
sont encore plus rares peut-être que les hydropisies essentielles
des autres cavités séreuses. Nous admettons néanmoins
l’hydrocéphalie comme maladie essentielle mais
comme une maladie très rare ».

Avec l’école anatomo-pathologique la question se précisa
et l’hydrocéphalie ventriculaire aiguë fut considérée
comme une inflammation des parois et des méninges ventriculaires.
De nos jours, Baginsky (1) désigne « sous la
dénomination d’hydrocéphalie aiguë l’inflammation aiguë
non tuberculeuse des plexus choroïdes avec exsudation de
liquide dans les ventricules ». Pour Huguenin (2) , la
leptoméningite avec épanchement ventriculaire n’est pas
rare dans l’enfance et présente deux formes: une forme
hyperémique avec épanchement clair et pauvre en albumine,
et une forme inflammatoire avec épanchement
trouble plus ou moins riche en cellules et chargé en albumine.
Ces formes correspondent bien aux formes anatomiques
de l’hydrocéphalie aiguë.

Actuellement la notion étiologique doit dominer la pathogénie
et l’hydrocéphalie aiguë doit être, à mon avis,
considérée comme une conséquence de processus infectieux
ou toxi-infectieux, localisant leurs effets dans les
ventricules cérébraux. La nature de ces processus n’est
pas la même dans tous les cas ; mais on en trouvera toujours
ou presque toujours la cause dans quelque maladie
infectieuse.
(1) BAGLNSKY, Traité des maladies des enfants. Traduction française d e
GUINON et ROM.ME.(2) HUGUENIN, Inflammation du cerveau et de ses enveloppes. Ziemssen’s
Handb.160 CHAPITRE VIII
Parmi les maladies infectieuses, il en est une qui joue
un grand rôle dans la pathologie infantile, c’est la syphilis
héréditaire. L’hérédo-syphilis peut déterminer certaines
lésions des parois ventriculaires et secondairement un
épanchement ventriculaire assez rapide pour mériter vraiment
Je nom d’hydrocéphalie aiguë syphilitique. La spécificité
bien nette et les caractères de cette forme d’hydrocéphalie
me la font décrire à part. Je vais étudier ici
les causes plus banales de l’hydrocéphalie aiguë.

Les causes de l’hydrocéphalie aiguë.

I. — Il est des causes prédisposantes de l’hydrocéphalie
aiguë qu’il importe tout d’abord de signaler.

En premier lieu, l’âge des sujets. Les considérations
anatomo-physiologiques sur lesquelles je me suis déjà
étendu rendent suffisamment compte de ce fait que Fhydrocéphalie
aiguë est une maladie du premier âge, des premiers
mois de la vie.

Il faut vraisemblablement aussi considérer comme influence
prédisposante les antécédents héréditaires. Tel enfant,
à l’hérédité nerveuse chargée, courra plus que tout
autre les risques d’une détermination cérébrale au cours
d’un processus infectieux.

II. — L’hydrocéphalie aiguë reconnaît comme causes
déterminantes les divers processus infectieux de l’organisme,
qu’il s’agisse d’une infection générale, plus souvent
peut-être d’une toxi-infection.

Il n’est qu’à se rappeler la très grande fréquence des
LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 161infections gastro-intestinales chez le nourrisson pour prévoir
le rôle qu’elles doivent jouer ici. Baginsky admet que
l’hydrocéphalie aiguë peut survenir comme complication
du groupe très étendu des états dyspeptiques. Marfan (1) 
a très justement insisté sur les hydrocéphalies consécutives
à la gastro-entérite des nourrissons, et il relate deux observations
des plus probantes de cette affection chez deux
enfants élevés au biberon. Chez l’un d’eux (fillette de
7 mois) , au cours d’une gastro-entérite très grave (15 à 20
selles par jour) , surviennent des convulsions et des phénomènes
nerveux tels, que le médecin prononce le mot de
méningite ; à leur suite se développe un léger degré d’hydrocéphalie.
Dans la seconde observation (enfant de
10 mois) , peu de jours après le début d’une diarrhée verte
très fétide, surviennent des convulsions, de la rigidité des
membres, puis l’augmentation du volume de la tête.
J’ai observé moi-même un fait des plus probants que
je relate ci-dessous dans tous ses détails (obs. V). Chez
un enfant de 3 mois, à la suite d’une infection gastrointestinale
fébrile, avec vomissements et diarrhée verte
fétide, les fontanelles se tendent et présentent des battements,
puis surviennent des convulsions répétées et l’on
constate bientôt le développement hydrocéphalique de la
tête.

L’influence déterminante des infections gastro-intestinales
sur le développement de l’hydrocéphalie a pu être
méconnue dans certains faits. C’est ainsi que dans une
observation de Rilliet, que je résume plus bas, l’auteur
(1) MARFAN, Hydrocéphalies et encéphalopathies chroniques consécutives
à la gastro-entérite du nourrisson. Semaine médicale, 10 juin 1896.
D’ASTROS 11162 CHAPITRE VIII
n’insiste nullement sur les relations qui ont pu exister
entre ces deux ordres de manifestations morbides ; et néanmoins
il est nettement signalé que les accidents nerveux
sont survenus au cours de troubles digestifs, caractérisés
par « des évacuations irrégulières, claires, fétides, verdâtres
 ».

Si les infections gastro-intestinales dominent la pathologie
du nourrisson, il faut cependant tenir compte des
autres maladies infectieuses auxquelles il est exposé.

Baginsky considère l’hydrocéphalie aiguë comme pouvant
survenir au cours de divers processus morbides ,
chroniques ou aigus, tels que la bronchite, la coqueluche.

Schilling, dans une observation que je donnerai au chapitre
du traitement, incrimine l’influenza.

Haushalter et Thiry (1 ) dans un cas d’hydrocéphalie
aiguë chez un enfant de 16 mois, constatèrent dans Fexsudat
la présence du pneumocoque.

Dans un fait personnel (obs. IV) , l’hydrocéphalie se développa
rapidement chez un enfant de 2 mois 1/2 à la
suite d’une éruption généralisée, dont la nature resta indéterminée,
et de convulsions répétées.

L’hydrocéphalie apparaît donc dans la majorité des cas
comme une affection secondaire survenant dans le cours
d’infections diverses. Dans quelques cas la porte d’entrée
de l’infection peut échapper, et l’hydrocéphalie aiguë évolue
alors sous l’apparence d’une maladie primitive.

III. —L’hydrocéphalie aiguë ou subaiguë peut être la
(1) HAUSHALTER et THIRY, Elude sur l’hydrocéphalie, loc. cit.LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 163
conséquence d’infections primitivement localisées à l’extrémité
céphalique. Récemment Bernhard de Beck (1) a
relaté un fait d’hydrocéphalie aiguë au cours d’une otite
moyenne chronique, chez un enfant de 14 ans ; les accidents
cérébraux relevaient de l’épanchement ventriculaire
en l’absence de toute autre complication, thrombose des
sinus ou abcès cérébral ; le succès du traitement par la
ponction ventriculaire donna une confirmation de la cause
des accidents. Dans un autre l’ait du même auteur, chez
un enfant de 7 ans, une hydrocéphalie aiguë vint compliquer
un abcès du cerveau consécutif lui-même à une fracture
du frontal.

Ces hydrocéphalies aiguës chirurgicales d’origine infectieuse
locale ne sont plus l’apanage de la première enfance.
Leur connaissance est d’un grand intérêt, car elles fournissent
des indications bien spéciales au chirurgien.

Pathogénie et lésions anatomiques,

L’hydrocéphalie aiguë ne constitue pas une entité morbide
définie ; elle n’est qu’un aboutissant de processus ventriculaires
variés dont il importe d’éludier la valeur pathogénique
dans la détermination de cette affection.

Les caractères des lésions constatées à l’autopsie diffèrent
suivant la nature du processus morbide.

I. — Dans un assez grand nombre de cas il existe dans
les ventricules un liquide clair et limpide. A l’oeil nu on
(1) BERNHARD DE BECK, La ponction du ventricule latéral. Miltheilungen
aus dem Grenzgebieten der Medizin und Chirurgie. Erst. Band.164 CHAPITRE VIII
ne constate pas de lésions manifestes, et, bien que manque
dans la plupart de ces cas le contrôle de l’examen histologique,
il n’existe pas vraisemblablement de lésions réellement
inflammatoires.

C’est aux faits de cet ordre qu’ont été données les dénominations
de lepto-méningite séreuse, de méningite séreuse
aiguë (Quincke).

Quant à l’origine de l’exsudation, c’est très probablement
du côté des plexus choroïdes qu’il faut la chercher.
Si ces plexus sont à l’état normal les organes sécréteurs
du liquide ventriculaire, l’épanchement hydrocéphalique
paraît ici le résultat d’une hypersécrétion morbide. Peutêtre
dans la première période de l’affection trouverait-on
du côté des plexus les traces d’un processus congestif,
correspondant à la leptoméningitc hyperémique de Huguenin.
Ultérieurement les altérations constatées à l’examen
histologique viennent démontrer qu’ils ont été réellement
le siège de l’exsudation séreuse. C’est du moins ce que j’ai
pu vérifier dans le cas qui fait l’objet de mon observation V
(v. plus bas, p. 180) ,où la mort survint 4 mois après le début
de l’hydrocéphalie. Les ventricules très dilatés contenaient
700 grammes environ d’un liquide clair et citrin ; leurs
parois ne présentaient pas à l’oeil nu de lésions apparentes.
Par contre, les plexus choroïdes qui adhéraient aux parois,
formaient une masse dense, jaunâtre, au milieu de laquelle
on ne pouvait plus distinguer ni vaisseaux, ni granulations.
M. le Dr Léger (1) , chef des travaux pratiques à la
Faculté des Sciences de Marseille, a bien voulu faire pour
(1) Je prie mon cher confrère le D-' Léger d’accepter ici mes meilleurs
remerciements.LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 165
moi l’étude de ces plexus choroïdes, comparativement
avec les plexus choroïdes normaux d’un enfant du même
âge. Je transcris ici presque intégralement le résumé de
son étude :
PLEXUS CHOROÏDES D’UN HYDROCÉPHALE (Léger). — « En examinant
comparativement les coupes histologiques provenant les unes d’un
plexus choroïde d’un enfant hydrocéphale, les autres d’un plexus
choroïde normal d’un enfant de même âge, nous avons remarqué
les différences suivantes.1° Sur une vue d’ensemble et à un faible grossissement (oc. 3,
obj. 3, Leitz) , les coupes du plexus choroïde de l’hydrocéphale
montrent manifestement que la zone de tissu conjonctif,située
sous la couche épithéliale repliée et formant en quelque sorte deux
lames épithéliales, est considérablement plus épaisse que dans le
plexus normal., mais elle a néanmoins conservé son aspect clair
dénotant qu’il n’y a point dans cette zone formation d’éléments nouveaux
d’ordre scléreux.2° Les coupes examinées à un fort grossissement (oc. 4, obj. 7) 
montrent les différences suivantes.a) Epithélium. — Pas de différence notable entre les cellules
épithéliales du plexus normal et celles du plexus hydrocéphale, si
ce n’est que ces dernières présentent un aspect légèrement granuleux
 ; mais elles ne sont modifiées ni dans leur forme générale, ni
dans celle de leur noyau qui reste sphérique et facilement colorable.6) Zone conjonctive. — Elle est, ainsi qu’il a été dit plus haut,
considérablement plus développée dans le plexus hydrocéphale que
dans le plexus normal, mais les éléments constitutifs du tissu conjonctif
y restent dans les mêmes proportions. C’est une hypertrophie
pure et simple mais avec distension des mailles du tissu, dans lequel
il semblerait avoir existé une exsudation. En outre on constate
dans les mailles de ce tissu une certaine quantité d’éléments migrateurs
dont on voit les noyaux disséminés çà et là (n, n’, fig. IX).c) Vaisseaux. — Dans les artères et les artérioles du plexus hydrocéphale
nous n’avons pas constaté de lésions endartéritiques.
Mais il y a lieu de noter un épaississement considérable de la zone166 CHAPITRE VIIIconjonctive constituant l’adventice ; cette épaisseur pour les artères
de diamètre égal, est trois fois plus forte dans le plexus hydrocéphale
que dans le plexus normal. La tunique moyenne ou muscuPlexusnormal.Plexus hydrocéphale.FIGURE IX.a, coupe de l’artère.
e, couche épithéliale.
te, zone conjonctive.
c,c\ capillaires.en, endartère.li, limitante interne.
n,n, noyaux et cellules
migratrices.tm, tunique moyenne.
gb, globules blancs.
gb\ » »LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 167laire y est également plus épaisse, non par adjonction de nouvelles
cellules musculaires, mais par la présence de travées conjonctives
régulières, dissociant les éléments contractiles tout en amenant
l’hypertrophie générale de la zone.Dans les veines nous n’avons pas remarqué de différence sensible
d’un cas à l’autre. L’adventice est toutefois plus développée chez
l’hydrocéphale, mais ce caractère ne parait pas de grande importance.
 »
Ces altérations des plexus choroïdes présentent au point
de vue de l’interprétation pathogénique le plus grand intérêt.
Déjà leur aspect macroscopique en l’absence d’autres
lésions ventriculaires, les désignait comme l’origine probable
de l’épanchement hydrocéphalique. L’examen histologique
a fixé en quelque sorte la nature du processus
morbide, en démontrant d’une part l’absence de lésions
d’ordre inflammatoire, d’autre partl’existence d’un oedème
et d’une hypertrophie simple du tissu conjonctif de ces
organes, conséquence de l’exsudation morbide dont ils
étaient le siège. La marche subaiguë et la durée de cette
hydrocéphalie ont permis la formation deces lésions secondaires,
témoins à la fois de l’origine et de la nature du processus
morbide, qui ne saurait mieux être désigné que
comme méningite séreuse ventriculaire.

La genèse de l’hypersécrétion des plexus choroïdes dans
les cas analogues reste forcément obscure. En l’absence de
phénomènes inflammatoires, il ne semble pas qu’on doive
l’attribuer à une action directe des agents infectieux, et
l’on est porté à incriminer plutôt les toxines circulant chez
le malade, qu’elles agissent sur les plexus choroïdes directement,
ou indirectement par l’intermédiaire des vasomoteurs
(méningite séreuse angio-neurotique de Quincke).
168 CHAPITRE VIII
II. — Dans d’autres faits par contre, l’hydrocéphalie
aiguë paraît bien être la conséquence d’une infection ventriculaire
directe. .

Dans ces cas, le, liquide contenu dans les ventricules est
lactescent, quelquefois avec flocons membraneux,ou même
plus ou moins, purulent. Il existe des lésions inflammatoires
bien nettes dans les cavités ventriculaires : les plexus
choroïdes présentent une congestion intense ; leurs vaisseaux
sont troubles et couverts d’un enduitpurulent mince.
La pie-mère de la base participe quelquefois à l’inflammation
 ; elle est alors trouble et marbrée de petits amas purulents
(Baginsky). Il s’agit ici de méningite fibrino-purulente
à localisation ou du moins à prédominance ventriculaire.

L’épendyme est généralement intact. Mais dans quelques
cas les parois ventriculaires peuvent participer à l’inflammation.
Dans le fait de Haushalter et Thiry (méningite
à pneumocoqueSj^O cc.de liquide ventriculaire louche
et floconneux) l’épendyme opaque était recouvert de placards
de flocons purulents ; les plexus choroïdes très développés
étaient enrobés d’une gangue épaisse, constituée
par du tissu conjonctif embryonnaire à nombreuses cellules
rondes et riche en néo-vaisseaux à parois minces ; de
plus, au niveau des couches optiques, la surface épendymaire
était tapissée d’une couche épaisse de cellules rondes,
et la paroi des petits vaisseaux était le siège d’une infiltration
énorme de cellules rondes rétrécissant et même
oblitérant en certains points leur lumière. Il est probable
qu’en cas de survie, ces lésions d’encéphalite peuvent être
le point de départ de certaines scléroses cérébrales qui,
ainsi que je l’établirai plus loin, s’accompagnent d’hydrocéphalie.

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 169
III. — Marfan a relaté récemment une observation qui
démontre que l’hydrocéphalie aiguë ou. du moins à début
aigu, peut être sous la dépendance de phlébites infectieuses
ou septicémiques des gros sinus du crâne. Dans ces cas,
l’épanchement hydrocéphalique relève de l’oblitération des
sinus de la dure-mère et de la gêne circulatoire du système
veineux de Galien qui en résulte.

Si intéressante que soit cette pathogénie de l’hydrocéphalie
consécutive aux états infectieux, je la crois néanmoins
assez exceptionnelle ; mais elle mérite d’être mentionnée.

Dans ce fait de Marfan (1) , un enfant nourri au sein jusqu’à deux
mois et jusque-là bien portant, fut à cet âge mis au biberon, et l’on
vit survenir une diarrhée verte très fétide qui persista longtemps ;
comme l’enfant était devenu vorace on donnait jusqu’à 2 litres de
lait non stérilisé par jour. C’est peu de jours après le début de la
diarrhée que sont survenues des convulsions, de la rigidité des
membres et que l’on a remarqué l’augmentation de la tête, qui depuis
est toujours allée en progressant.A son entrée, l’enfant âgé de 10 mois présente une tête énorme
dont la circonférence et de 55 centimètres. Diamètre antéro-postérieur
maximum : 16 1/2. Diamètre transverse maximum : 17. L’enfant
est aveugle. De plus il existe de la microphtalmie de l’oeil droit.
Les membres ne sont pas paralysés mais se trouvent en état de rigidité
spasmodique. La mort survient par broncho-pneumonie à
14 mois.AUTOPSIE. — Les ventricules latéraux sont extrêmement dilatés,
le ventricule moyen l’est beaucoup moins, les cavités ventriculaires
renferment 1200 grammes de liquide limpide. Les plexus choroïdes
sont ratatinés. L’aqueduc de Sylvius est oblitéré. Le nerf optique
droit est atteint d’une atrophie notable.(1) MARFAN, Phlébite fibro-adhésive des sinus de la dure-mère ayant déterminé
de l’hydrocéphalie et consécutive à une gastro-entérite. Rev. mens.
des mal. de l’enfance, août 1896.170 CHAPITRE VIIILe pressoir d’Hérophile, le sinus latéral droit et le sinus caverneux
du côté droit sont atteints de lésions de phlébite fibro-adhésive, qui
aboutissent à l’oblitération complète ou incomplète.
Il est probable, comme l’admet Marfan, qu’il s’agit dans
ce fait d’une phlébite septicémique dont il faut chercher
l’origine dans la gastro-entérite qui a précédé l’apparition
des accidents nerveux ; l’enfant ayant survécu plus de
10 mois, la thrombose des sinus se transforma en phlébite
adhésive ; l’hydrocéphalie intra-ventriculaire fut la
conséquence de l’oblitération des sinus veineux, et la microphtalmie
concomitante put être rapportéeà l’oblitération
du sinus caverneux.

Symptômes de l’hydrocéphalie aiguë.

L’hydrocéphalie aiguë est une affection relativement
rare. La raison s’en conçoit aisément. Résultat contingent
d’une encéphalopathie ventriculaire, l’épanchement hydrocéphalique
exige pour se produire et surtout pour atteindre
un certain développementdes conditions assez rarement
réalisées. Si l’atteinte cérébrale est intense, l’évolution
morbide sera rapide et la mort de l’enfant surviendra avant
que l’épanchement ait eu le temps de se développer. Il
faut pour que l’hydrocéphalie puisse se produire que l’encéphalopathie
présente un caractère subaigu ou que du
moins son évolution soit compatible avec une certaine
survie.

Quant aux caractères symptomatiques proprement dits,
on comprend qu’ils puissent varier sensiblement d’un cas
à l’autre en raison de la diversité du processus originel ; il
LES HYDROCEPHALIES AIGUËS 171
n’est pas possible cependant de tracer un tableau clinique
correspondant à chacune des formes pathogéniques de
l’affection.

Baginsky décrit à la maladie une période prodromique
pendant laquelle on observerait des changements insensibles
dans l’état général : « Les enfants, écrit-il, deviennent
moroses, dorment mal d’un sommeil agité, grincent des
dents. Bientôt surviennent et dominent des troubles digestifs,
des vomissements et une constipation assez opiniâtre.
En même temps les enfants maigrissent considérablement.
Le pouls est ralenti ou devient irrégulier. La respiration
présente également des irrégularités, elle est ordinairement
accélérée. La température est un peu élevée ; dans d’autres
cas elle est presque normale pendant tout le temps de la
maladie.  »

L’existence d’une telle période prodromique,avec les caractères
que lui reconnaît Baginsky, doit rendre souverainement
épineux le diagnostic de l’hydrocéphalie aiguë
avec la méningite tuberculeuse. Nous ne croyons pas
qu’elle soit la règle, dans la majorité des cas du moins. Très
généralement l’hydrocéphalie aiguë survient au cours
d’états morbides infectieux divers, notamment d’affections
gastro-intestinales, qui peuvent évoluer sous des modalités
différentes, pyrétiques ou apyrétiques. Au cours de ces
affections, l’apparition de quelques-uns des symptômes
sus-mentionnés peut seulement éveiller la crainte d’une
encéphalopathie de nature encore indéterminée.

Le début proprement dit de l’affection est caractérisé par
des accidents cérébraux plus accusés : mâchonnement,
spasmes glottiques, strabisme, nystagmus, inégalité pupil-
172 CHAPITRE VIII
laire, agitation alternant avec la stupeur, tremblement des
membres, rigidité de la nuque et des membres. Précédée
ou non de ces symptômes nerveux, éclate habituellement
une attaque de convulsions toniques et cloniques, ordinairement
généralisées, souventd’une violence extrême. Cette
attaque, vrai ictus cérébral, dénote en quelque sorte la
localisation définitive du processus toxi-infectieuxsur l’encéphale.
Mais jusqu’à cette attaque, et celle-ci comprise,
si l’ensemble des symptômes démontrent l’existence d’une
encéphalopathie, il n’en précise pas la nature et ne témoigne
pas spécialement d’une localisation ventriculaire. Que
par leur intensité les accidents cérébraux entraînent rapidement
la mort, le terme seul d’encéphalopathie toxiinfeclieuse
pourra être prononcé. Dans les cas moins rapides,
la localisation ventriculaire se manifeste par des
caractères qui objectivent plus nettement la production
de l’épanchement hydrocéphalique.

On peut voir se former sous les yeux une dilatation
générale des veines sous-cutanées de la tête, circulation
supplémentaire, témoignant de l’augmentation de la pression
intra-crânienne. Le développement de ce réseau veineux
sous-cutané présente une grande importance surtout
chez les enfants à crâne déjà fermé. Chez les tout jeunes
enfants il se produit en outre des modifications du côté du
crâne plus caractéristiques encore, qu’il importe de rechercher.
Assez rapidement la grande fontanelle se bombe et
à son niveau on peut percevoir nettement les pulsations
cérébrales. Elle devient de plus en plus tendue, et à un
certain degré de tension les pulsations cérébrales disparaissent
généralement. Puis l’on constate l’augmentation pro-
LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 173
gressive du volume de la tête, l’élargissement des sutures,
l’écartement des os.

Les symptômes généraux ne paraissent pas uniformes
dans tous les cas. La fièvre existe ou peut manquer. Ces
différences tiennent à la nature de la maladie primitive au
cours de laquelle survient l’hydrocéphalie aiguë.

Les symptômes nerveux sont toujours très marqués. Les
convulsions peuvent se répéter et la situation peut être
alors très rapidement grave. Les contractures ne manquent
généralement pas ; elles peuvent être généralisées ou localisées
à un ou plusieurs membres, permanentes ou intermittentes.
La raideur de la nuque est habituelle. Mais les
symptômes les plus caractéristiques sont surtout les phénomènes
de dépression dus à la compression du cerveau ;
ils ont été ainsi décrits par Blache et Guersant : « En
mettant de côté ce qui appartient aux maladies du cerveau,
dont l’hydrocéphalie aiguë n’est qu’un effet secondaire, on
trouve surtout pour caractères essentiels de l’épanchement,
je ne dirai pas les plus sûrs, mais du moins les plus
probables, un état comateux plus ou moins profond, une
dilatation constante de la pupille, une insensibilité complète
de la rétine, une certaine fixité des yeux, qui restent
souvent entr'ouverts comme dans une sorte d’extase.  »

Marche et Terminaisons.

1° La mort est la terminaison habituelle de la maladie.
Elle survient soit dans les convulsions, soit dans le coma.

2° La guérison n’est cependant pas impossible. Dans le
fait suivant l’auteur l’attribue à l’intervention chirurgicale.

174 CHAPITRE VIIISchilling (1) rapporte le fait suivant : Un enfant né le 23 novembre
1894, nourri d’abord au biberon, le fut bientôt avec des féculents ;
cette alimentation détermina du météorisme. Le 14 janvier, convulsions
sans fièvre ; on décide de prendre une nourrice. Le 15 janvier,
convulsions cloniques et toniques de longue durée, intenses,
de tout le corps, apparaissant toutes les demi-heures. Ces convulsions
continuèrent les jours suivants. Pas de rigidité cervicale.
Grande fontanelle tendue. Circonférence de la tête : 37,5, diamètre
antéro-postérieur : 17, grand diamètre transverse : 11. Le 18, l’enfant
est dans le coma et ne prend aucune nourriture. D’après la
tension de la grande fontanelle, on décide la ponction des ventricules
latéraux. Ponction blanche du ventricule gauche. Mais la ponction
du ventricule droit donna 2 à 3 centimètres cubes d’un liquide
légèrement sanguinolent, dans lequel nageaient quelques rares et
petits flocons de substance cérébrale. L’enfant fut comme transformé
après l’opération et prit immédiatement le sein de la nourrice.
Les convulsions apparurent faibles le 19 janvier et disparurent
complètement le 22. Depuis, son état est satisfaisant. A la fin de
mars, les parents remarquèrent du strabisme.
3° D’après Baginsky, dans les cas de survie, le retour
ad integrum est très exceptionnel ; « ordinairement une
certaine quantité d’exsudat hydrocéphalique persiste. Et
après la guérison on observe de l’affaiblissement de l’intelligence,
quelquefois même des troubles des sens comme
la vue ou l’ouïe ; le langage reste incomplet. Très souvent
on voit se répéter des attaques épileptiformes. Les enfants
restent idiots, peu capables de culture ultérieure ; ils deviennent
quelquefois sourds-muets, si l’ouïe est profondément
atteinte. »

Ces caractères sont à rapprocher de ceux que j’ai décrits
dans l’hydrocéphalie des dégénérés. Ils sont ici la consé(1) 
SCHILLING, La ponction de l’hydrocéphalie. Mûnchener medicin. Wochens.,
1 janv. 1896 (obs. III du mémoire).LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 175
quence d’une dégénérescence acquise ou accidentelle, sous
l’influence des causes morbides qui ont agi sur le cerveau
dans les premiers mois de la vie.

4° Enfin dans certains cas les symptômes de l’hydrocéphalie
aiguë sont suivis d’une évolution subaiguë ou chronique,
progressive. Ces hydrocéphalies chroniques à début
aigu méritent qu’on s’y arrête.

Rilliet et Barthez (1) les avaient déjà signalées : « Chez
les très jeunes enfants, dans les premiers mois de la vie,
l’hydrocéphalie aiguë peut servir de point de départ à l’hydrocéphalie
chronique. Dans ces cas, le début est moins
violent ; il se caractérise par des mouvements convulsifs
partiels des bras et des yeux, par de la fixité du regard,
par des cris aigus, par de la raideur des extrémités, par du
mâchonnement, par des altérations de coloration et de
pâleur de la face, par des bâillements, par des soupirs, et
par des vomissements sans constipation. Ces symptômes
persistent pendant quelques jours, puis la plupart du
temps se dissipent, mais la convalescence reste incomplète,
et l’on ne tarde pas à s’apercevoir que la tête a augmenté
de volume. L’hydrocéphalie chronique est alors déclarée. »
A la suite de cette description, ces auteurs publient un
fait unique à leur connaissance d’hydrocéphalie chronique
succédant à une hydrocéphalie aiguë.
Dans cette observation recueillie par Rilliet (2) il s’agit d’un enfant,
qui jusque-là bien portant eut à 4 mois 1/2 un dérangement de santé
caractérisé par de l’abattement, un peu de tendance à la somnolence,
de la pâleur, de l’agitation la nuit, de la toux, des évacuations irrégulières
claires, fétides, verdâtres.(1) Traité des maladies des enfants, 3e édition, 1884.(2) Loc. cit.176 CHAPITRE VIIIQuinze jours après (26 septembre) ses parents furent alarmés par
des plaintes inaccoutumées et des mouvements semi-convulsifs des
bras et des yeux. Regard fixe, extrémités inférieures étendues, raides
 ; cris aigus, fréquentes alternatives de rougeur et de pâleur,
mâchonnements, bâillements et soupirs ; quelques vomissements.
Assoupissement alternant avec la surexcitation.A partir du 6° jour ces symptômes cérébraux aigus disparaissent,
mais la convalescence est incomplète et bientôt on s’aperçoit que la
tête grossit de jour en jour : l’hydrocéphalie est bientôt confirmée.On tente successivement des traitements par l’iodure de potassium,
la compression et la ponction, mais l’enfant succombe le
23 février après 5 mois de maladie.AUTOPSIE. — Le cerveau fluctuant renferme dans les ventricules
énormément dilatés t kilogramme de sérosité limpide : la substance
des hémisphères n’a que 6 millimètres d’épaisseur. La membrane
ventriculaire est parfaitement saine, lisse, polie, transparente. Nulle
part il n’exisle de tubercules, ni de granulations. Les sinus ne sont
pas obstrués.Le liquide extrait par la ponction ne contenait que des traces d’albumine,
très peu de phosphates alcalins et beaucoup de chlorure de
potassium et de sodium.
« Il nous semble évident, concluent Rilliet et Barthez
que cet enfant a succombé à une hydrocéphalie consécutive
à une hydrocéphalie aiguë essentielle. Il est possible
que l’enfant ait apporté en naissant la prédisposition à
l’hydrocéphalie mais aucun symptôme ne l’a décelée jusqu’à
l’époque où est survenue la maladie cérébrale aiguë.
Quant à la filiation entre l’état aigu et la période chronique,elle
a été de toute évidence, et sous ce rapport encore,
le fait est tout à fait exceptionnel. Plusieurs auteurs assurent
n’en avoir jamais observé d’exemple. »

En 1861, Brunet (1) , après avoir rappelé ce fait de Ril(1) 
BnuNET, De l’hydrocéphalie ventriculaire chronique, acquise et idiopathique.
Annales méd. psych., 1861.LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 177
liet, a rapporté une observation analogue : Une enfant, bien
portante jusqu’à l’âge de 4 mois, fut prise de convulsions à
la suite desquelles la tête commença à grossir. L’évolution
ultérieure de l’hydrocéphalie fut essentiellement chronique
puisque l’enfant ne mourut qu’à l’âge de 11 ans. L’autopsie
ne démontra ni vices de conformation, ni tumeur ;
rien aux veines de Galien. Les plexus choroïdes étaient rouges,
assez petits.

Depuis, plusieurs faits analogues ont été publiés. Mossler
(1) a observé une fillette née de parents sains qui à
l’âge de 6 mois présenta des signes de méningite aiguë,
puis de la parésie des quatre membres et enfin l’hydrocéphalie.
Je relaterai au chapitre du traitement une autre
observation de Schilling, dans laquelle une enfant fut prise
à 4 mois 1/2 de convulsions et de fièvre, suivies rapidement
du développement hydrocéphalique de la tête. Les
faits de Marfan rentrent dans la même catégorie. J’ai
observé moi-même deux enfants chez lesquels l’hydrocéphalie
se développa, à la suite de symptômes cérébraux
aigus survenus chez l’un à 2 mois 1/2, chez l’autre à
4 mois, et eut ultérieurement une évolution chronique ou
subaiguë (4 mois).

Voici ces observations in extenso.

OBSERVATION IV. — Hydrocéphalie à début aigu (2).
Cet enfant, Georges D…, âgé de 6 mois, entre dans mon service le
lor septembre 1894.
La mère est bien portante, mais elle est très émotive. Elle a eu une
(1) MOSSLER, Soc. méd. de Greifswald, 5 mai 1888. Archiv. de Méd., 1889,
t. I, p. 96.(2) Un résumé de cette observation a été donné au Congrès pour Vavan.
cernent des sciences. Bordeaux, 1895. — LÉON D’ASTROS, Note sur les formes
pathogéniques et le traitement chirurgical de l’hydrocéphalie.D’ASTROS H178 CHAPITRE VIIIgrossesse normale qui n’a été troublée par aucun incident. Elle ne
connaît pas d’antécédents syphilitiques à son mari. Mais celui-ci a
des habitudes alcooliques ; depuis deux ans il s’est largement adonné
aux boissons : absinthe, picon, etc.. Les frères et soeurs du père et de
la mère ne présentaient rien de particulier.Cet enfant est le 3e de la famille ; les deux premiers, venus à
terme, sont bien portants. L’ainé a 4 ans, le second 3 ans.Lui-même est né à terme le 24 février 1894. L’accouchement a été
normal. A la naissance il ne présentait rien de particulier. 11 se développait
normalement, il commençait à sourire.Le 13 mai, l’enfant alors âgé de 2 mois 1/2 fut agité dans la soirée,
poussa des cris toute la nuit et présenta dès le lendemain matin
sur tout le corps une éruption dont la nature reste indécise et qui
disparut le soir encore. L’enfant tenait la tête en opisthotonos. Une
quinzaine de jours après, l’enfant commença à tourner les yeux. Puis
se montrèrent des convulsions dans le bras et la jambe gauches seulement ;
la face était tirée des deux côtés alternativement. Les convulsions
se reproduisirent presque sans interruption jour et nuit
pendant un mois. Les médecins disaient que c’était une méningite.
Vers le 17 juillet environ les convulsions cessèrent.Mais deux ou trois jours après le début de la maladie et l’apparition
de l’éruption, avant même les convulsions, la mère s’apercevait que
la fontanelle antérieure était saillante et que la tête grossissait. Le
développement hydrocéphalique du crâne se produisit dès lors progressivement.Le lGr septembre j’examine l’enfant. Le développement intellectuel
s’est arrêté, l’enfant ne sourit plus ; cependant il reconnaît la voix
de sa mère, la vision est abolie, les yeux sont en strabisme convergent.
L’état général est satisfaisant, l’enfant tète bien. Pas de stigmates
syphilitiques.Le développement de la tête est assez particulier. Les bosses frontales
font saillie en avant. Le vertex est saillant et arrondi, la fontanelle
antérieure considérablement élargie étant repoussée par le
liquide. Mais l’élargissement transversal est peu marqué au niveau
des temporaux, tandis que les deux bosses pariétales sont très écartées.
Les mensurations donnent les chiffres suivants :Grande circonférence occipito-frontale . . 51 cent.
Diamètre occipito-frontal 16,5 »— bi-pariétal 14 »— bi-temporal 13 »LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 179Un traitement anti-syphilitique est institué : frictions d’onguent
napolitain etiodure de potassium.Le 16 octobre malgré ce traitement prolongé, l’hydrocéphalie a
considérablement progressé et les mensurations nous le font constater
:Grande circonférence occipito-frontale . . 54 cent.Diamètre occipito-frontal 18 »— bi-pariétal 15,5 »Le mode de début de la maladie et la saillie extrême de la fontanelle
me firent admettre la possibilité d’une hydrocéphalie externe
consécutive aune hémorrhagie méningée et je me décidai à faire intervenir
chirurgicalement.L’opération fut pratiquée le 17 octobre par mon collègue le Dr Poncel.
L’enfant est endormi au chloroforme. Le cuir chevelu est incisé
au niveau de la partie latérale droite de la fontanelle supérieure
dans l’étendue de plusieurs centimètres. La fontanelle et les méninges
incisés, on tombe sur la substance cérébrale et nous reconnaissons
qu’il s’agit d’une hydrocéphalie ventriculaire. Le ventricule est ponctionné
avec un trocart ; sa paroi ne mesure pas plus de 1/2 centimètre
d’épaisseur. On retire 175 grammes environ d’un liquide
transparent, limpide comme de l’eau de roche ; l’analyse en a été
donnée au chapitre II. La cavité ventriculaire est drainée avec des
crins de Florence. Puis on applique un pansement compressif avec
bande élastique. L’enfant a bien supporté l’opération. Il y a une
amélioration légère du côté des yeux dont les axes se rapprochent
de la normale.Le soir cependant la température monte à 39°5. Le 18 au matin,
le thermomètre est à 39 », L’enfant a peu dormi, poussant des cris
continuels. Il y a un léger tremblement du membre supérieur gauche.
L’amélioration du côté des yeux n’a pas persisté. Le 19, grande
agitation, l’enfant a les extrémités refroidies. 11 meurt le 20 avec
une température centrale de 40°.AUTOPSIE. — La plaie opératoire est en parfait état et ne présente
ni gonflement ni suintement.A l’extraction de la calotte crânienne les méninges sont entraînées.
Le cerveau est affaissé. Une grande quantité de liquide s’échappe
par la plaie ; il est aussi limpide que celui retiré par la
ponction. Mais les méninges sont congestionnées. Nous ouvrons les
ventricules par une incision horizontale. L’épaisseur de la substance180 CHAPITRE VIIIcérébrale est partout très faible, 1 centimètre au niveau des circonvolutions,
1/2 centimètre au niveau des sillons. Les ventricules
sont considérablement dilatés jusque dans les prolongements frontaux
et occipitaux ; les prolongements sphénoïdaux sont beaucoup
moins développés. Les deux ventricules latéraux communiquent
largement entre eux, le septum lucidum étant détruit à sa partie
antérieure ; quelques tractus nerveux restent, seuls vestiges de
cette cloison. Le trigone, refoulé à la partie postérieure, est singulièrement
atrophié.Les couches optiques, les corps striés sont déformés, plus allongés
qu’à l’état normal ; leur situation est aussi plus excentrique. Dans
son ensemble le ganglion opto-strié gauche est plus atrophié que le
droit ; il apparaît comme une simple bandelette. L’épendyme ventriculaire
ne présente à l’oeil nu rien d’anormal ; pas d’épaississement »
pas de granulations. L’état des plexus choroïdes n’a malheureusement
pas été noté. Rien du côté du cervelet ni du 4e ventricule.OBSERVATION V. — Hydrocéphalie à début aigu
au cours d’une gastro-entérite. Lésions des plexus choroïdes.Cette enfant, Rose C…, est née à terme le 15 janvier 1896. L’accouchement
fut normal après une bonne grossesse.Antécédents héréditaires. — Les parents de l’enfant, espagnols d’origine,
paraissent l’un et l’autre jouir d’une bonne santé. Le père,
âgé de 38 ans, dit n’avoir jamais été malade. Il n’a jamais eu la
syphilis ; il boit comme beaucoup d’ouvriers, mais n’a pas d’habitudes
alcooliques excessives. Son père vit encore et se porte bien. Sa
mère, morte en couches après lui avoir donné le jour, n’avait jamais
été souffrante. La mère de l’enfant ne nous a signalé sur elle aucun
antécédent pathologique. Dans aucune des deux familles il n’y a eu
de maladies nerveuses. Il y a eu avant notre petite malade trois
autres enfants, tous trois forts et bien portants ; peut-être ont-ils la
tête un peu plus forte que normalement (1)  ; ils ont tous été nourris
par leur mère, qui allaite en ce moment le petit malade.(i) Nous avons mesuré la tète de 2 de ces enfants.Garçon Fille3 ans 1/â 2 ans et 4 moisGrande circonférence horizontale 515 mm. 490 mm.Demi-circonférence transverso supérieure . . 310 » 295 »Demi-circoriférence sagittale supérieure . . . 320 » 305 »Diamètre antéro-postérieur maximum …. 17S » 170 »Diamètre transverse maximum 143 » 134 »Taille 90 cent. 82 cent.LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 181Jusqu’au mois d’avril la petite Rose n’a jamais été indisposée.
Elle ne prenait aucun autre aliment que Je lait de la mère. Elle
était développée normalement tant au point de vue intellectuel
qu’au point de vue physique : elle commençait en effet à sourire
et à suivre les objets qui l’entouraient.Vers le 10 avril, l’enfant est prise de vomissements et d’une diarrhée
verte fétide. La mère ajoute qu’à la diarrhée « est mêlé comme
du sang pourri ». Ces symptômes s’accompagnent de fièvre. Déplus
l’enfant toussote et se plaint constamment. En même temps la fontanelle
antérieure présentait des battements manifestes ; mais il n’y
avait pas encore d’augmentation de volume du crâne.Le 14 mai, l’enfant, qui est restée souffreteuse et se plaint facilement,
est prise tout à coup de convulsions violentes ; elles avaient
été précédées de battements plus marqués de la fontanelle. Le tronc
était en opisthotonos : la tête, nous dit la mère, était près de toucher
les pieds ; les membres étaient contorsionnés.Dans la huitaine qui suit, les convulsions se reproduisent à plusieurs
reprises, jusqu’à 5 fois en 24 heures. Dans la suite les crises
convulsives se reproduisent à des intervalles plus éloignés, mais
l’enfant conserve une raideur généralisée persistante.Tous ces renseignements fournis par la mère, nous sont confirmés
par notre collègue le Dr Lartail, qui soigne l’enfant depuis sa
naissance. Il insiste particulièrement sur ce fait que le début de*
accidents a été marqué par une gastro-entérite intense et fébrile ; il
ajoute qu’à deux ou trois reprises, l’enfant est tombée dans un état
comateux qui fit craindre qu’elle succombât à brève échéance. La
famille vit dans des conditions hygiéniques déplorables.Depuis les accidents convulsifs la tête s’est développée rapidement
et l’hydrocéphalie est devenue considérable.Le 28 août à l’entrée de l’enfant, nous constatons le développement
exagéré de la tête, qui dans son ensemble a pris la forme d’une
pyramide à base supérieure. Le front est saillant et très élevé ; le
développement transversal très marqué. Fontanelles et sutures
sont très élargies. Les mensurations de la tête donnent les résultats
suivants :Grande circonférence horizontale 500 millim.Demi-circonférence transverse supérieure . 33b —
Demi-circonférence sagittale supérieure . . 340 —
Diamètre antéro-postérieur maximum . . . 175 —Diamètre transverse maximum 145 —Indice céphalique 85182 CHAPITRE VIIILa peau du crâne rouge, comme amincie, présente quelques rares
cheveux. Les veines sous-cutanées du crâne sont généralement très
saillantes, en particulier les temporales et les occipitales. Les veines
du cou sont également gorgées de sang. La face est très amaigrie,
les yeux sont refoulés en bas et la paupière inférieure recouvre la
moitié inférieure de la cornée. L’enfant a par moments du strabisme
convergent, le regard est vague,la rétine ne parait pas impressionnée
par la lumière, la cornée est sensible.Le corps de l’enfant est très amaigri et ne présente pas un développement
en rapport avec l’âge du sujet. Le tronc en opisthotonos
forme un arc de cercle, en sorte que dans le décubitus dorsal, l’enfant
repose seulement sur la tête et le sacrum ; le thorax et l’abdomen
sont comme projetés en avant. Les bras sont portés en arrière,
les coudes attenant au corps, les avant-bras en demi-flexion sur les
bras. Les membres inférieurs sont en extension forcée ; mais la contracture
des membres n’est pas constante et se laisse facilement
vaincre.Les fonctions digestives s’accomplissent normalement. L’enfant
prend facilement le biberon, elle est même vorar.e. Dans l’intervalle
des tétées, elle fait fréquemment des mouvements de succion. Elle
pousse de temps en temps de petits cris plaintifs.Le 31 août, on constate que le crâne est devenu asymétrique ; il
s’est formé à gauche, au-dessous de la bosse pariétale, au niveau de
la fontanelle astérique, une saillie arrondie, molle, fluctuante. Les
jours suivants une saillie analogue mais moins prononcée apparaît
du côté droit. 11 n’existe pas de souffle céphalique.Le 7 septembre, les mensurations dénotent une augmentation de
la capacité crânienne :Grande circonférence horizontale 510 millim.Demi-circonférence transverse supérieure 3i0 —
Demi-circonférence sagittale supérieure . 350 —
Diamètre antéro-postérieur maximum . . 174 —Diamètre transverse maximum 150 —Indice céphalique 86Une ponction lombaire est pratiquée : elle ne donne issue qu’à 7
à 8 centimètres cubes d’un liquide clair et citrin. Elle ne modifie en
rien l’état de l’enfant.Le 8. — L’enfant a de la diarrhée. Dans la nuit quelques convulsions
qui se reproduisent dans les journées du 9 et du 10. La diarrhéeLES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 183continue. Le 11, les selles sont très abondantes et très liquides. En
même temps le crâne diminue de volume, les fontanelles s’affaissent,
les os chevauchent les uns sur les autres. L’enfant s’affaiblit, se refroidit
en état comateux et succombe à 11 heures du soir, 4 mois
après le début des premiers accidents convulsifs.AUTOPSIE. — Nous pratiquons en premier lieu l’ouverture du canal
rachidien à la région lombaire, pour apprécier les rapports du
liquide sous-arachnoïdien avec le liquide hydrocéphalique. L’incision
des méninges rachidiennes ne donne issue qu’à quelques gouttes de
liquide, malgré la position verticale donnée au sujet et la compression
du crâne. Cette expérience rend compte de l’inefficacité de la
ponction lombaire pratiquée pendant la vie : la suite de l’autopsie
démontra la non-communication des cavités ventriculaires avec l’espace
sous-arachnoïdien.Ouverture de la boite crânienne. La fontanelle antérieure est considérablement
élargie ; les os du crâne sont très amincis. Les sinus,
sinuslongitudinal supérieur, sinus latéraux, sinus longitudinal inférieur,
examinés dans le cours de l’autopsie, ne présentent aucune oblitération
et ne contiennent pas de caillots. Le sinus droit ne présente
également ni thrombose, ni oblitération ; la veine de Galien s’y
ouvre par un large orifice.Les hémisphères saillants et fluctuants sont ponctionnés. On retire
700 centimètres cubes d’un liquide clair et citrin, dont l’analyse a
été donnée au chapitre 11. Les ventricules latéraux sont considérablement
dilatés dans tous leurs prolongements. La substance blanche
des hémisphères est très atrophiée ; elle présente à peine une épaisseur
de 1/2 centimètre. L’épendyme apparaît normal ; cependant
au niveau du noyau caudé, la paroi ventriculaire présente des veinules
dilatées et un petit semis granuleux qui donne à ce point un
aspect chagriné. Les plexus choroïdes des ventricules latéraux forment
une masse compacte où l’on ne peut plus distinguer ni vaisseaux
sanguins, ni granulations: ils sont infiltrés, pâles, de couleur
jaunâtre. Ramassés en cordes, ils présentent un épaississement
noueux au carrefour des cornes occipitale et sphénoïdale (glomus).
Us sont adhérents à la paroi ventriculaire. Les résultats de leur examen
microscopique ont été donnés plus haut (page 165).Le 3e ventricule ne présente pas de dilatation. En soulevant le
cervelet, et l’arachnoïde incisée, nous constatons qu’il ne s’écoule
aucun liquide et le trou de Magendie ne paraît pas exister. Le 48 ventricule
est normal.184 CHAPITRE VIII
Ces hydrocéphalies à début aigu ne sauraient être séparées
des hydrocéphalies franchement aiguës à évolution
rapide. Elles relèvent des mêmes causes, elles reconnaissent
les mêmes conditions de développement avec une
moindre acuité du processus morbide. Leur début en rapport
avec la nature infectieuse de l’affection primitive est
généralement moins aigu ; la tension et les battements des
fontanelles peuvent précéder de quelques jours les accidents
convulsifs ; mais ceux-ci viennent bientôt confirmer
l’atteinte profonde du cerveau. La marche ultérieure de
ces hydrocéphalies varie ; elle peut être subaiguë, évoluer
en quelques mois, ou devenir franchement chronique
et permettre une survie de plusieurs années.

Ces hydrocéphalies constituent en quelque sorte une forme
de transition entre les hydrocéphalies aiguës proprement
dites et les hydrocéphalies chroniques d’emblée, qui
vont faire le sujet des chapitres suivants :

CHAPITRE IX
RACHITISME ET HYDROCÉPHALIE
Rapports du rachitisme et de l’hydrocéphalie. Existe-t-il une hydrocéphalie
rachitique ? Valeur de l’épanchement ventriculaire dans
le rachitisme céphalique.

Les hydrocéphalies chroniques qui se développent postérieurement
à la naissance reconnaissent comme les hydrocéphalies
aiguës des modes pathogéniques variés. Les
unes semblent relever d’une simple exagération morbide
de sécrétion.du liquide ventriculaire, les autres sont sous
la dépendance de lésions manifestes des parois ventriculaires
ou de tumeurs intra-crâniennes.

Dans le premier groupe on a fait entrer l’hydrocéphalie
du rachitisme dont je vais discuter la réalité, et ces formes
d’épanchements ventriculaires dénommés par Quincke :
méningite séreuse.

Les rapports du rachitisme et de l’hydrocéphalie ont été
diversement interprétés. Il existe incontestablement une
coïacidence fréquente des signes de rachitisme chez les
enfants atteints d’hydrocéphalie. Bourneville aurait constaté
dans près de la moitié des cas d’hydrocéphalie qu’il a
observés des déformations rachitiques du thorax ou de la
colonne vertébrale. Mais la grande fréquence du rachitisme
dans l’enfance fait qu’on ne peut de cette coïncidence
186 CHAPITRE IX
seule tirer aucune conclusion relative à l’influence étiologique
de cette maladie sur l’hydrocéphalie.

Certains auteurs lanientcomplètement. Pour West « les
altérations rachitiques existantes chez les hydrocéphales
sont relativement légères et ne précèdent pas, mais suivent
le développement de la cavité crânienne. Non seulement
l’hydrocéphalie existe dans une grande quantité de
cas exempte de tout signe de rachitis, mais encore les spécimens
de rachitis ne sont pas habituellement accompagnés
d’hydrocéphalie » (1).

Par contre Baginsky (2) admet que l’hydrocéphalie peut
être une conséquence du rachitisme. A la réunion des naturalistes
allemands à Lubeck (1895) , Pott cite comme
cause d’hydrocéphalie le rachitisme à côté de la tuberculose
et de la syphilis, et Steffen (3) interprète ainsi qu’il
suit son influence pathogénique : « L’augmentation de la
quantité d’eau dans l’ensemble de l’organisme, les phénomènes
de transsudation favorisés par l’altération du sang,
la grande flexibilité des os résultat des troubles nutritifs,
l’augmentation de Pénergie du coeur sont autant de causes
qui peuvent produire aisément l’augmentation du liquide
cérébro-spinal au-dessus de la normale et la dilatation des
os du crâne. » En France Comby (4) admet cette opinion
sous une forme atténuée : « La tête de la plupart des rachitiques,
écrit-il, paraît augmentée de volume, les,bosses
frontales et pariétales sont plus saillantes, la fontanelle
antérieure est largement ouverte, il semble que la masse
(1) WEST, Leçons sur les maladies des enfants.(2) BAGINSKY, Traité des maladies des enfants. Trad. GUINON et ROMME.(3) STEFFEN, Gerhardt’s Ilandbuch der Kinderkrankheiten. Bd V, 1. 1880.(4) CO.IIBY, Le rachitisme. Bibliot. Charcot-Debove.RACHITISME ET HYDROCÉPHALIE 187
encéphalique soit plus volumineuse qu’à l’état physiologique,
comme s’il existait un certain degré d’hydrocéphalie.
Pour moi cette hydrocéphalie relative n’est pas douteuse
dans les cas où la fontanelle antérieure est bombée, animée
de battements énergiques avec souffle systolique dans
l’auscultation directe. »

On a invoqué en témoignage d’une hydrocéphalie d’origine
rachitique certains caractères du crâne rachitique.
Depuis longtemps l’apparente grosseur du crâne chez les
rachitiques avait frappé les observateurs. Dès 16S1, Glisson
l’avait notée, et l’hypertrophie du crâne rachitique a été
admise par presque tous les auteurs modernes : Giraldès,
Bouvier sont catégoriques à cet égard. Steiner(l) cependant
fait déjà une restriction à ce sujet : « Tantôt, dit-il^
le volume est absolument grand, tantôt il paraît simplement
plus gros, comparé à la diminution de la taille et de
la face. » Beylard (2) , plus tard, dans son importante thèse,
« n’a pas trouvé chez les enfants rachitiques que le crâne
fût relativement plus volumineux que chez les autres enfants
de même âge ». De même Le Courtois (3) constate
que l’augmentation du crâne n’est pas commune chez les
rachitiques. Les mensurations doivent fournir la meilleure
solution à la question : or les recherches de Regnault (4) 
lui ont fait constater que chez les rachitiques, la circonférence
horizontale de la tête n’est pas supérieure à celle des
enfants non rachitiques. Si le crâne semble beaucoup plus
(1) STEINER, Compendium des maladies des enfants.(2) BEYLABD, Du Rachitis, de la fragilité des os, de Vostéomalacie. Thèse
de Paris, 18S2.(3) LE COURTOIS, Bulletin d’anthropologie de Paris, 1872.(4) REGNAULT, Des altérations crâniennes dans le rachitisme. Thèse de
Paris, 1888.188 CHAPITRE IX
grand chez les rachitiques, dit enfin Marfan (1) , c’est
d’abord par contraste avec le reste du corps dont le développement
s’arrête, et avec la face qui semble rapetissée
par le rachitisme ; c’est aussi en raison de la projection du
frontal en avant (front large, bombé, presque carré, front
olympien) et aussi en raison de l’élargissement du crâne ;
la tête brachycéphale a la forme carrée.

J’admets que dans la grande majorité des cas le volume
du crâne des rachitiques n’est pas supérieur à la normale.
Dès lors, d’une manière générale, l’argument tiré des dimensions
de la tête tombe devant le résultat de l’observation
précise, et l’augmentation légère du liquide cérébrospinal,
qu’on a pu constater dans quelques-uns de ces cas,
ne suffit pas à constituer une forme clinique d’hydrocéphalie.
Mais exceptionnellement la tête des rachitiques peut
présenter un volume bien supérieur à la normale, et c’est
pour ces cas que se pose réellement la question d’une hydrocéphalie
rachitique.

L’augmentation du volume de la tête chez quelques malades
relève de cette affection rare, dont on doit la connaissance
à Laennec, l’hypertrophie du cerveau, en relation
elle-même avec le rachitisme. L’existence habituelle de
quelques troubles cérébraux dans cette affection fait volontiers
penser à une hydrocéphalie chronique ; souvent
l’autopsie seule a démontré l’erreur. Mais dans quelques
faits il me paraît très probable qu’une augmentation
notable de liquide cérébro-spinal a dû contribuer pour sa
part au développement de la boîte crânienne. Dans l’ob(1) 
MARFAN, in Traité de médecine et de thérapeutique, 1897. Art. Rachitisme
.RACHITISME ET HYDROCÉPHALIE 189
servation suivante, relative à un enfant rachitique (1) au
plus haut point, il me paraît difficile de ne pas admettre
qu’il ait existé, au moins à une certaine période, un certain
degré d’épanchement intra-crânien.
OBSERVATION VI. — Rachitisme céphalique avec macrocëphalie.Cet enfant, Ar…, né en août 1885, est âgé actuellement de 11 ans
et demi.Antécédents héréditaires. — Le père de l’enfant est bien portant ;
il ne s’est jamais adonné à l’alcoolisme. Son père et sa mère sont
morts tous deux très âgés. 11 a deux frères bien portants.La mère de l’enfant, de bonne santé, est fille unique. Son père
est mort à 40 ans, d’une dissolution de sang ( ?). Sa mère est morte
à 30 ans.Du mariage sont nés: 1° une fille actuellement âgée de 13 ans, bien
portante ; 2° un garçon, notre malade, né en 1885 ; 3° une fille qui a
3 ans. Pas de fausse couche.
Pendant la grossesse rien à signaler.Antécédents personnels. — L’enfant est né à terme, un peu petit,
mais bien en chair et bien conformé. La tête était normale. Il fut
donné à une nourrice âgée de 40 ans, qui l’allaita hors delà maison.
A 2 mois, apparut la croûte de lait qui s’étendit sur toute la face,
sans gagner la tête, et qui suintait beaucoup ; cet eczéma dura environ
6 mois. A 3 mois l’enfant fut atteint d’une inflammation des
bourses qui devinrent énormes et s’accompagna de forte fièvre. Le
médecin prononça le mot d’orchite et l’on parla même d’opération ;
mais au bout de 15 jours ces symptômes se dissipèrent. Us furent
suivis de troubles digestifs, vomissements et diarrhée, qui persistèrent
durant deux mois et ne s’amendèrent qu’après un changement
de nourrice.C’est à la suite de ces états infectieux complexes et l’eczéma persistant
encore que la tête commença à grossir vers l’âge de b à
6 mois. Ce développement se fit progressivement sans crises convul(1) C’est à mon collègue M. le prof. Lagetque je dois d’avoir pu examiner
à fond cet enfant d’une famille de sa clientèle ; je l’en remercie sincèrement.CHAPITRE IXsives à aucun moment, et la tête augmentait de volume tandis que
le corps maigrissait ; le médecin parla d’hydrocéphalie. A 12-15 mois
la tête était très grosse, l’enfant ne pouvait la porter et la tenaitCet enfant a la taille d’un enfant de sept ans. Cette petite taille qui contraste
avec le volume exagéré de la tête est due surtout au rachitisme
de3 membres inférieurs.FIGURE X. — Rachitisme céphalique. — Ar…, 12 ans (obs. Vil.
toujours appuyée sur l’oreiller. En même temps il était toujours en
état fiévreux.On conduisit le petit malade à la campagne. Son état général s’améliora,
mais la tète resta grosse et proportionnellement beaucoup
plus grosse que maintenant, dit la mère, car depuis cette époque
elle a peu augmenté de volume et sa disproportion avec le corps,qui
s’est développé, est moins marquée que dans la première enfance.
On ne peut avoir de renseignements nets sur le début précis des
malformations rachitiques des membres que nous constatons aujourd’hui.
La dentition a été très retardée. La fontanelle antérieurene serait fermée que depuis 2 ans. Elle aurait donc persisté jusqu’à
l’âge de 9 ans. Le retard dans le développement intellectuel a été peu
marqué.Etat actuel (février 1897). — On remarque d’emblée l’aspect général
de l’enfant qui se présente avec une grosse tête, le buste long
et les jambes très courtes. La taille de l’enfant, actuellement âgé de
11 ans 1/2, est de 1 mètre 16, c’est-à-dire à peu près la taille d’un enfant
de 8 à 9 ans.FIGURE XI. — Ar…, 12 ans (obs. VI).Cette figure met en relief le développement excessif du segment antérieur
de la tête, le segment postérieur étant à peu près normal.192 CHAPITRE IXLa tête apparaît volumineuse. Ce qui frappe le plus c’est le développement
de la partie antérieure du crâne très élargie, ainsi que le
montrent les mensurations, et surplombant la face par ses bosses
frontales très saillantes, tandis que le crâne occipito-pariétal ne parait
pas développé outre mesure. En arrière du frontal on sent encore
la dépression correspondant à la fontanelle.
Mensurations du crâne :Circonférence horizontale (par la lignesus-orbitaire) 562 millim.Circonférence horizontale (au niveau desbosses frontales) 567 —Le plan auriculo-bregmatique divise la
circonférence horizontale en deux parties
sensiblement égales :pour le crâne antérieur 280 —pour le crâne postérieur 282 —Demi - circonférence transverse supérieure
362 —Demi-circonférence antéro-supérieure . . 370 —
Diamètre antéro-postérieur (de la glabelleau point occipital maximum) 181 —Diamètre antéro-postérieur maximum,pris des bosses frontales 188 —Diamètre transverse maximum (au niveau
du [frontal) 162 —Indice céphalique 89,5La face est haute, la racine du nez enfoncée, bouche constamment
ouverte, lèvre supérieure en circonflexe : faciès adénoïdien. Palais
en ogive très aiguë. La dentition est irrégulière. Au maxillaire supérieur
les deux incisives latérales sont atrophiées. La première
grosse molaire droite montre à peine ses cuspides hors de la gencive.
Au maxillaire inférieur, les deux canines émergent à peine ; la
petite molaire droite est tombée. Les oreilles ne présentent pas de
malformations. L’enfant ronfle la nuit. 11 est dur d’oreille. Le voile
du palais présente une convexité antérieure. L’examen digital fait
constater nettement l’existence de tumeurs adénoïdes.Le tronc de l’enfant est relativement long. Le thorax ne présente
pas de caractère rachitique net. 11 n’y a pas trace de chapelet costal.RACHITISME ET HYDROCÉPHALIE 193Les côtes inférieures sont attirées un peu en dedans comme chez les
adénoïdiens.Les membres supérieurs ont des courbures et nouures rachitiques.
Courbures de la clavicule exagérée. Courbures très marquées des
humérus et des avant-bras. Poignets fortement noués. Les doigts
sont très courts, sensiblement plus courts que le métacarpe ; ils ont
leurs proportions relatives normales.Les membres inférieurs sont rachitiques à un degré extrême. Ensellure
lombaire très marquée avec ventre saillant et fesses proéminentes,
mais pas de luxation congénitale de la hanche. La marche
se fait bien. Les fémurs présentent une convexité antérieure excessive.
Les tibias sont fortement incurvés immédiatement au-dessous
des genoux avec convexité externe ; aussi les jambes sont extrêmement
courtes. Les malléoles sont relativement peu augmentées de
volume.Les facultés intellectuelles sont à peu près normales. L’enfant a
appris à lire ; il lisait très bien à 6 ans. 11 va bien pour le français.
Le calcul est sa partie faible. La mémoire est mauvaise ; il apprend
difficilement et oublie facilement. En somme il suit sa classe, mais
l’étude le fatigue si elle exige une attention un peu prolongée. L’enfant
est très musicien et retient les airs très facilement.11 a quelquefois des crises d’apparence syncopale. Tout d’un coup il
a mal au coeur ; il devient pâle, il est près de perdre connaissance ;
cela se dissipe en trois ou quatre minutes. Ces temps-ci il présente
des crises différentes ; il se sent pris de tournements de tête, puis il
se congestionne, la face, le blanc des yeux même deviennent rouges,
l’enfant conserve quelque temps de grandes douleurs de tête.
Quelle qu’ait été la nature des lésions dans le premier
âge chez cet enfant, il faut bien reconnaître qu’aujourd’hui
la forme générale du crâne malgré son volume se
rapproche beaucoup de celle du crâne rachitique : c’est
surtout le crâne antérieur qui est développé, le front saillant
très élargi, vrai front olympien, alors que les yeux ne
sont nullement abaissés ni saillants. Le crâne occipitopariétal
est loin d’être égalementhypertrophié. Au lieu du
D’ÀSTROS 13194 CHAPITRE IX
développement globuleux à peu près égal dans tous les
sens du crâne hydrocéphale, il existe donc surtout une
hypertrophie partielle antérieure, qui témoigne du rôle
du rachitisme dans l’augmentation du volume de la tête.
Les faits de cette nature demandent à être interprétés.
Le rachitisme ne peut être considéré simplement comme
une maladie des os. De par sa pathogénie il atteint la nutrition
générale, altérant surtout les tissus et les organes
en voie de développement. Le système osseux, en raison
de la longue durée de sa période de développement, est le
plus constamment lésé. Mais si le rachitisme est précoce,
comme dans le fait ci-dessus, il peut déterminer du côté
du cerveau des troubles de nutrition d’autant plus marqués
que le développement de cet organe est encore moins avancé.
La grosse tète de certains rachitiques tient vraisemblablement
à des lésions multiples ; épaississement des parois
du crâne, hypertrophie delà substance cérébrale, exsudation
anormale du liquide cérébro-spinal. Ilparaîty avoir
dans ces faits un trouble général de nutrition de l’extrémité
céphalique, dont tous les tissus contenant et contenu sont
encore en voie de développement.Reconnaître quelle part
revient à l’hypertrophie du cerveau ou à l’hydrocéphalie
dans l’augmentation de la tête, est souvent impossible. La
saillie de la fontanelle coïncidant avec la dilatation considérable
du crâne doit faire admettre que parfois l’épanchement
hydrocéphalique est assez abondant. Mais même dans
ces cas il ne constitue pas toute la lésion ; il peut même
vraisemblablement se résorber à une certaine période ; il
n’est en tout cas qu’un élément dans l’ensemble des troubles
de la nutrition cérébrale.
RACHITISME ET HYDROCÉPHALIE 195
En résumé ces faits n’évoluent pas comme formes cliniques
pures d’hydrocéphalie. En raison de la complexité
des lésions, la dénomination de rachitisme céphalique leur
convient bien mieux que celle d’hydrocéphalie rachitique ;
du moins cette dernière expression ne doit être employée
qu’avec cette réserve qu’elle indique simplement une certaine
prédominance de l’épanchement dans l’ensemble des
lésions, et non point qu’elle implique l’existence d’un épanchement
primitif qui tiendrait sous sa dépendance exclusive
et l’augmentation de volume et les déformations du
crâne.

CHAPITRE X
MÉNINGITE SÉREUSE
Exposé et discussion des idées de Quincke. — Réalité delà méningite
séreuse aiguë comme origine de l’hydrocéphalie. Le rôle de
la méningite séreuse chronique est moins démontré.

Dans les hydrocéphalies postérieures à la naissance, à
côté des faits où, d’après les résultats nécropsiques, l’épanchement
ventriculaire apparaît comme un phénomène
secondaire à des lésions organiques manifestes, il en est
d’autres pour lesquels en l’absence de lésions, l’interprétation
pathogénique de l’épanchement reste entourée d’obscurité.
Ce sont ces dernières formes que Quincke (1) considère
comme hydrocéphalies primitives, ou plutôt comme des
méningites séreuses produisant l’hydrocéphalie aussi bien
chez les adultes que chez les enfants. D’après leur évolution
il groupe ces faits en plusieurs classes : I. Méningite
séreuse à début aigu : 1° à marche aiguë ; 2° à marche chronique.
— IL Méningite séreuse chronique : 1° à marche
chronique progressive ; 2° à exacerbations aiguës.

Après avoir relaté un certain nombre d’observations,
Quincke donne de la méningite séreuse une description
clinique synthétique :
(1) QUINCKE, Meningitis serosa. Sammlung klinisch. Vortrâge, n° 67
1893.MÉNINGITE SÉREUSE 197
I. — La méningite séreuse à début aigu peut s’établir
aussi soudainement qu’une méningite purulente ; plus fréquemment
le début en est lent et traîne pendant plusieurs
jours. Sa marche ressemble plutôt à celle de la méningite
tuberculeuse. La fièvre manque complètement ou est peu
élevée, dépassant rarement 39°. Les douleurs de tête, la
rigidité de la nuque sont habituelles. Les troubles de
conscience se montrent dès les premiers jours de la maladie
 ; dans les cas à issue fatale il existe un état de somnolence
profonde, alternant avec l’agitation et le délire. Il
n’est pas rare d’observer une hyperesthésie plus ou moins
étendue. On constate souvent des parésics locales et passagères,
à la face, dans les muscles des yeux. Les convulsions,
plus rares que les paralysies, sont généralisées ou
localisées. Les vomissements sont assez fréquents. Les pupilles
réagissent lentement et sont souvent asymétriques.
Un symptôme habituel, sinon constant, est la névrite optique
par étranglement. Elle apparaît généralement au
bout de quelques semaines ; elle peut guérir complètement
ou aboutir à l’atrophie papillaire et à l’amblyopie. La névrite
optique pourrait être l’unique symptôme de la méningite
séreuse.

Un caractère important de l’affection, c’est que l’intensité
des symptômes (y compris la névrite optique) subit
fréquemment de grandes oscillations d’un jour à l’autre
avec prédominance de tel ou tel autre symptôme. La maladie
aboutit en un ou quelques mois à la guérison ou à la
mort. Dans un certain nombre de cas, chez les enfants
surtout, la mort peut survenir en quelques jours par compression
cérébrale aiguë. .
198 CHAPITRE X
II. — La méningite séreuse chronique présente tantôt
une évolution progressive, tantôt des rémissions et des
exacerbations.

La forme grave des cas de ce groupe a une évolution clinique
très analogue à celle des tumeurs du cerveau, présentant
comme celle-ci des symptômes de compression cérébrale.
Sa durée peut être courte, quelquefois par conlre
se prolonger durant des années.

Dans sa forme légère, la méningite séreuse présente des
symptômes très vagues et inconstants : douleurs de tête,
sensations vertigineuses, anomalies de caractère, qui ne
peuvent se différencier des troubles fonctionnels analogues
des affections neurasthéniques ; mais il se produit souvent
des exacerbations aiguës. Bien plus, la généralité dés cas
aigus de méningite séreuse ne serait en réalité que des
exacerbations d’une hydrocéphalie chronique.

La méningite séreuse est surtout une maladie du premier
âge ; mais elle se produit aussi chez les enfants plus âgés
et chez les adultes jusqu’à 30 ans. Plus jeune est l’individu,
plus fréquente est la forme aiguë ; à un âge plus avancé
on observe plutôt la forme chronique avec exacerbations.
Quincke reconnaît comme causes de méningite séreuse :
les traumatismes de la tète, les efforts intellectuels soutenus,
l’influence de l’alcoolisme aigu ou chronique, les
affections fébriles aiguës comme la fièvre typhoïde, la
pneumonie.

La pathogénie de la méningite séreuse est très spéciale.
D’une manière générale l’augmentation pathologique du
liquide cérébro-spinal peut relever de trois modes pathogéniques
différents : 1° stase vasculaire, 2° stase lympha-
MÉNINGITE SÉREUSE 199
tique, 3° processus inflammatoire. Dans cette dernière
classe, c’est-à-dire dans les épanchements d’origine inflammatoire,
on doit d’après leur siège et leur mode de
production distinguer nettementles méningites corticales
et les méningites ventriculaires. Dans les premières l’épanchement
est généralement trouble ou tout à fait purulent
et relève d’affections microbiennes ; ce sont elles que
l’on désigne généralement parle terme de méningite. Par
contre les exsudations inflammatoires séreuses se produisent
de préférence dans les cavités ventriculaires qui déjà
à l’état normal sont le siège d’une active sécrétion ; ce sont
elles qui constituent surtout la méningite séreuse qui,
dans la généralité des cas, ne relève pas d’affections microbiennes.
On peut les rapprocher de ces épanchements
inflammatoires qui se produisent dans les cavités articulaires
au cours des urticaires et des oedèmes aigus angioneurotiques
de la peau.

Telles sont exposées aussi fidèlement que possible les
idées de Quincke sur cette entité morbide à laquelle il a
donné le nom de méningite séreuse.

Les faits assez disparates que Quincke apporte pour
la démonstration de la méningite séreuse sont loin d’être
tous également probants. Dans un certain nombre de cas
suivis de guérison, sans vérification anatomique par conséquent,
le diagnostic parut confirmé par le résultat de la
ponction lombaire, donnant un écoulement de 15 à 50 centimètres
cubes de liquide sous une pression de 150 à
700 millimètres d’eau. Dans quelques cas terminés par la
mort, l’autopsie fit constater des lésions tuberculeuses
200 CHAPITRE X
dans les organes. Dans d’autres faits (fièvre typhoïde probable,suppurations
multiples) l’épendyme fut trouvé granuleux.
Deux observations relatées comme méningite séreuse
chez les nouveau-nés, sont vraisemblablement deux
cas d’hydrocéphalie congénitale, l’un avec spina bifida,
l’autre avec période latente prolongée.

Cette conception de Quincke d’une méningite séreuse (1) 
mérite néanmoins d’être adoptée en tant qu’elle désigne
un processus exsudatif simple, à opposer aux processus
inflammatoires des méningites iibrineuse et purulente.
. Mais il convient de lui laisser une signification bien définie
et de ne pas exagérer son importance pathologique. On
ne doit pas dénommer méningites séreuses simples les
exsudations qui accompagnent des lésions inflammatoires
ou tuberculeuses. D’autre part, lorsque l’exsudation
séreuse apparaît comme seul processus anatomique, il ne
faut pas toujours lui attribuer l’ensemble des symptômes
observés : dans les encéphalopathies aiguës qui compliquent
les maladies infectieuses par exemple, l’action des
toxines morbides a vraisemblablement plus de valeur
encore que la pression du liquide exsudé ; c’est surtout
dans la période subaiguë suivante que celle-ci peut prendre
de l’importance.

De fait dans la classe des méningites séreuses, les formes
aiguës sont certainement les moins contestables. Elles
aboutissent à cette forme des hydrocéphalies aiguës ou
subaiguës dans laquelle l’épanchement ventriculaire est
(1) Malgré l’absence de lésions qui justifient cette dénomination de méningite,
l’expression de méningite séreuse est suffisamment consacrée
pour être conservée.MÉNINGITE SÉREUSE 201
clair et limpide. Elles se démontrent cliniquement chez
les jeunes enfants à crâne ouvert par la dilatation même
du crâne. Chez les enfants plus âgés à crâne fermé elles
peuvent être quelquefois décelées par la ponction lombaire.
La réalité de cette méningite séreuse apparaît nettement
dans le fait qui fait l’objet de mon observation V, où en
dehors de toutes lésions inflammatoires, les plexus choroïdes
purent être reconnus comme l’origine de l’exsudation
liquide, ainsi qu’il ressort de l’examen anatomique rapporté
plus haut (chap. VIII).

Pour ce qui concerne les méningites séreuses chroniques,
sans contester leur existence même, je considère que
leur valeur dans la genèse des hydrocéphalies proprement
dites est moins démontrée. Je ne puis mieux faire que de
résumer ici quelques-unes des observations de Quincke.
Je choisis dans le nombre celles où l’existence d’une hydrocéphalie
n’est pas discutable.
11 s’agit (obs. 13e du mémoire de Quincke) d’un garçon de 12 ans
qui avait toujours eu la tête un peu grosse et avait toujours souffert
de douleurs de tête. A l’âge de 5 ans il était tombé dans un escalier
sur le front ; à 9 ans il avait reçu un coup de pierre avec plaie à
l’occiput, mais il s’était normalement développé tant au physique
qu’au moral. Au commencement de 1888, dans sa 13" année, les
douleurs de tête devinrent plus violentes, principalement après le
travail intellectuel. Au printemps des vomissements se produisirent
fréquemment. Au moment de son admission en mai 1888, le crâne
volumineux et sensible à la pression mesurait 59 centimètres de circonférence.
Les douleurs de tête sont particulièrement fortes dans
la région occipitale. Intelligence libre, démarche incertaine, un peu
de raideur de la nuque. Début de névrite par étranglement des
deux côtés. Ponctions répétées du ventricule latéral. D’autres traitements
(iodure de potassium, sangsues, révulsifs) ne donnent qu’une202 CHAPITRE Xamélioration passagère. Le malade meurt le 13 août 1888 avec les
manifestations d’une compression cérébrale progressive.L’autopsie fit constater une hydrocéphalie considérable avec 600 à
800 centimètres cubes de liquide.L’observation 9 » de Quincke concerne un enfant de 8 ans 1/2. Lorsqu’à
5 ans il commença à apprendre à écrire, on remarqua un peu
de tremblement du bras Le caractère de l’enfan f était singulier. La
tête avait toujours été un peu forte. Deux ans auparavant avaient
apparu des douleurs de tête et depuis lors la tête se développait beaucoup
plus que le reste du corps. Depuis cette époque, se produisaient
parfois des vomissements, puis survint du strabisme et dans les
derniers temps un affaiblissement de la mémoire.A son entrée (31 août 1892) cet enfant gros et gras présente un
crâne volumineux : circonférence horizontale : 60 centimètres.— de la
protubérance occipitale à la racine du nez : 41 centimètres, — d’un
conduit auditif à l’autre par le vertex : 36,5. Fontanelles fermées ; intelligence
bien développée ; parole distincte mais très lente. Pas
d’étranglement papillaire. Il n’existe pas de paralysies, mais les
mouvements des mains s’accompagnent de tremblement au point
qu’il ne peut manger seul. Il ne lui est également pas possible de
s’asseoir ni de se lever seul. II ne peut marcher que soutenu sous
les bras.Les ponctions lombaires 3 fois pratiquées font constater une élévation
dépression de 230 à 720 millimètres ; le liquide est clair,
d’une densité de 1008, avec 1/2 p, 1000 d’albumine. On pratiqua à
deux reprises l’incision de la dure-mère au niveau de l’espace inter-articulaire,
un gonflement des parties molles durant deux à trois
jours fit supposer un écoulement du liquide du sac arachnoïdien
dans le tissu conjonctif intra-musculaire.Après les ponctions on constate pendant quelque temps une amélioration
dans les mouvements des extrémités.Le 30 septembre l’enfant quitte la clinique dans le même état. Au
commencement de l’année suivante il s’améliora légèrement, et dans
l’été de 1892 il marchait avec des béquilles.Dans l’observation 12e de Quincke, il s’agit d’une fillette de 9 ans ;
dès la naissance sa tête avait paru un peu grosse. Santé générale
bonne,MÉNINGITE SÉREUSE 203Le 1er février 1891, elle tombe sur la glace frappant de l’occiput
et reste plusieurs minutes sans connaissance. Depuis elle se plaint
de douleurs dans la région occipitale, qui d’abord légères se présentent
ensuite par crises violentes pendant lesquelles la malade pâlit,
crie, vomit et se raidit fortement en arrière. Puis surviennent
des troubles de la vue qui augmentent rapidement.A son admission (1er septembre) la fête mesure 54 centimètres de
circonférence. La vue est considérablement diminuée ; les pupilles
modérément dilatées réagissent faiblement. L’ophtalmoscope fait
constater une atrophie papillaire des deux côtés.Le 2 septembre, ponction lombaire : pression 320 millimètres. Incision
de la dure-mère ; écoulement de 26 centimètres cubes de sérosité
claire (densité 1008, 3/4 p. 1000 d’albumine). Le 12 septembre
2e ponction lombaire. Pression 150 millimètres. Les ponctions n’amènent
aucune amélioration. Les douleurs occipitales sont toujours
fréquentes surtout la nuit. La vue paraît encore avoir diminué.En octobre 1892, d’après les renseignements des parents, les douleurs
de tête ont disparu, l’enfant suit l’école ; mais en ce qui concerne
la vision elle distingue seulement la clarté de l’obscurité.
Après la lecture de ces observations, dont les deux dernières
n’ont pas de contrôle anatomique, on peut légitimement
se demander s’il ne s’agit pas dans ces cas d’hydrocéphalies
congénitales latentes, dont le développement
a été activé par des influences accidentelles. La réalité
d’une méningite séreuse chronique primitive ne ressort
pas absolument indiscutable de l’analyse de ces faits.

De toutes les hydrocéphalies, l’hydrocéphalie par méningite
séreuse serait pour Quincke celle dont le pronostic
est le moins fatalement mortel ; elle pourrait d’après
cet auteur aboutir à la guérison par la cessation de l’exsudation,
ou à une compensation complète ou incomplète
par la dilatation des voies d’écoulement.

La question doit rester, ce nous semble, encore à l’étude,

CHAPITRE XI
HYDROCÉPHALIES CHRONIQUES SYMPTOMATIQUESMÉNINGITES VENTRICULAIRES ET ÉPENDYMITES CHRONIQUES.— Fréquence des
lésions de l’épendyme dans l’hydrocéphalie.SCLÉROSE CÉEÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE.— La polyencéphalite ventriculaire
est l’origine probable de ces lésions associées. —Hémiplégie
spasmodique et hydrocéphalie.HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE DES TUMEURS CÉRÉBRALES.— La nature de
la tumeur varie. — Importance du siège de la tumeur. Les tumeurs
du cervelet et de la loge cérébelleuse. — Ces hydrocéphalies
sont le typedes hydrocéphalies par stase veineuse.— Evolution
clinique en deux temps : 1° période pré-hydrocéphalique,2° période
hydrocéphalique proprement dite. Caractères cliniques spéciaux.MÉNINGITES VENTRICULAIRES ET ÉPENDYMITES CHRONIQUES.
Il est un certain nombre d’hydrocéphalies secondaires
qui dépendent de lésions ventriculaires chroniques portant
sur les méninges ou les parois des ventricules ou sur les
deux simultanément. Nous avons peu de données sur l’existence
des méningites ventriculaires chroniques, sur leur
étiologie, sur leur rôle possible dans la genèse d’une hydrocéphalie
 ; mais on prévoit que celle-ci puisse être dans
ces cas la conséquence de l’atteinte des plexus choroïdes.

Par contre, les lésions de l’épendyme ont été fréquemment
signalées dans l’hydrocéphalie et à juste titre consi-
MÉNINGITES VENTRICULAIRES ET ÉPENDYMITES CHRONIQUES 208
dérées comme la cause de l’épanchement ventriculaire.
Un certain nombre d’auteurs déjà anciens, Rokitansky (1) ,
Vrolik (2) ,plus tard West (3) ,avaient reconnu que dans un
grand nombre de cas l’hydrocéphalie « n’est pas une simple
hydropisie passive, ni simplement une conséquence de l’arrêt
du développement du cerveau, mais qu’elle est le résultat
d’une sorte d’inflammation lente de la membrane qui
tapisse les ventricules, inflammation qui peut avoir existé
pendant la vie foetale ou peut n’avoir atteint l’enfant qu’après
la naissance ». Pour "West même l’inflammation de
la membrane ventriculaire serait de beaucoup la cause
la plus fréquente de l’hydrocéphalie chronique. Cette opinion
est excessive : dans un assez grand nombre de cas
d’hydrocéphalie, l’épendyme ne présente aucune lésion
appréciable.

Ces lésions de la membrane ventriculaire se présentent
dans les constatations anatomiques sous des apparences
très différentes. Tantôt l’épendyme est vascularisé, opaque
ou légèrement épaissi, rugueux, granuleux et comme chagriné.
Quelques auteurs ont pu admettre qu’il s’agissait
de lésions secondaires à l’épanchement. L’absence de ces
lésions dans un grand nombre d’hydrocéphalies chroniques
à grand épanchement doit faire rejeter cette opinion.
Dans d’autres cas l’épaississement beaucoup plus marqué
transforme l’épendyme en une membrane dense et parcheminée
qu’il est possible de décoller et de décortiquer
(1) ROKITANSKY, Pathologische Analomie, vol. II, p. 751.(2) VROLIK, Hanbock der les Zieledundige out leedkunde, Amsterdam,
1840.(3) WEST, Leçons sur les maladies des enfants, 2° édition française, 1881.206 CHAPITRE XI
en quelque sorte. Dans un dernier ordre de faits, il existe
sur les parois ventriculaires une véritable fausse membrane
surajoutée, dont on peut voir quelquefois des lambeaux
flotter dans les cavités ventriculaires ; dans quelques
cas s’étendant sur le trou de Monro, elle interrompt la communication
entre les deux ventricules du cerveau comme
dans le dessin du professeur Vrolik (1) du cerveau d’un
jeune homme qui mourut à 20 ans d’hydrocéphalie.

Voici sommairement résumés quelques faits où ces
lésions épendymaires étaient portées à un très haut degré.
Dans une observation de Gaucher (2) il s’agit d’un bel enfant âgé
de 2 ans, bien constitué, ne présentant pas la moindre déformation
rachitique. La maladie a débuté à l’âge de 5 mois. Depuis cette époque
l’enfant est sujet à de fréquentes attaques de convulsions. La
tête est très volumineuse et asymétrique.A Yautopsie on retire par ponction 1 litre environ d’un liquide incolore,
clair comme de l’eau de roche. Les cavités cérébrales sont
énormément dilatées. Lamembrane ventriculaire est épaisse commeun
parchemin et chagrinée ; il est possible delà décoller avec les doigts,
et de décortiquer en quelque sorte la surface interne des cavités cérébrales.Dans le fait suivant de Rilliet (3) , à évolution relativement rapide,
l’hydrocéphalie, en raison vraisemblablement de l’âge de l’enfant,
ne détermina pas de dilatation crânienne.Une jeune fille de 10 ans 1/2, intelligente et bien développée, est
prise subitement d’une vive céphalalgie, accompagnée de vomissements,
de crainte du bruit et de la lumière. Au bout de 4 jours survient
une violente attaque de convulsions générales. Le 7<s jour
l’ouïe est dure. Depuis lors la céphalalgie et les vomissements et(1) VROLIK, Traité de l’hydrocéphalie interne, Amsterdam, 1840.(2) GAUCHER, Société anatomique, 1879."(3) RILLIET, De l’inflammation limitée à la membrane séreuse ventriculaire
et sur sa terminaison par une hydrocéphalie chronique, Arch. gén. de
médecine, 1841.MÉNINGITES VENTRICULAIRES ET ÉPENDYMITES CHRONIQUES 207surtout les convulsions continuent. Le 18° jour le pouls est irrégulier
et ralenti. Le 21" jour la surdité est complète. Le 82e jour seulement,
l’intelligence commence à décroître, les convulsions s’éloignent.
Le 638 jour les selles sont involontaires. Le 68e jour l’idiotisme
est presque complet. Le 78e jour il y a une diminution de
force du côté droit. A la fin du 3e mois, les convulsions ont disparu.
Huit jours plus tard les vomissements se montrent de nouveau avec
des crises convulsives intermittentes ; une dernière attaque occasionne
la mort. La maladie avait duré en tout quatre mois.A Yautopsie, les os du crâne sont minces et les sutures ne sont
plus jointes à aucun endroit ; méninges à la convexité et à la base,
normales. Après section de la superficie du cerveau qui présente une
épaisseur de 1 centimètre 1/2, on voit saillir la membrane ventriculaire.
Une ponction donne issue à une sérosité parfaitement limpide
dont la quantité s’élève à plus de 10 onces ; ce liquide est fortement
albumineux. Les ventricules largement ouverts, lamembrane
ventriculaire dans toute son étendue présente un aspect gélatineux.
Elle a 1/2 millimètre d’épaisseur, sa consistance est augmentée
et, après section, on peut la détacher de la substance cérébrale
en lambeaux assez longs et résistants. L’aspect et l’épaisseur de la
séreuse ventriculaire indiquent certainement que c’est aune fausse
membrane qu’elle doit son altération.En aucun point de l’encéphale on ne trouve de tubercules ni de
granulations tuberculeuses.
Rilliet termine son mémoire par les conclusions suivantes
: 1° La membrane qui tapisse les ventricules peut être
enflammée sans que l’arachnoïde et la pie-mère périphériques
participent à cette inflammation. 2° Cette méningite
est caractérisée par de la céphalalgie, des vomissements,
de la constipation, une fièvre assez intense, puis par des
convulsions répétées sans altération de l’intelligence.
3° La phlegmasie peut se terminer par une hydrocéphalie
chronique : la déchéance de l’intelligence et plus tard
l’idiotisme, en sont les symptômes. 4° Dans cette forme
208 CHAPITRE XI
d’hydrocéphalie, le liquide épanché est fortement albumineux.

Anton (1) relate longuement un fait où les lésions ventriculaires
étaient très prononcées. 11 s’agit d’une fille de 9 ans, qui avait déjà
la tête grosse à la naissance et ne put jamais apprendre à marcher
et très peu à parler. A son entrée à l’hôpital, le 28 mars 1886, la circonférence
de la tête mesurait 67centim. 3 ; le diamètre bi-pariétal
19,5 ; le diamètre occipito-frontal 22,5 ; les membres supérieur et
inférieur droits étaient contractures. Intelligence très obtuse ; amaigrissement
général.A son retour à l’hôpital le 27 juillet, le tour de la tête atteignait
68 centim. 3. Les contractures s’étaient étendues au côté gauche.
Affaiblissement progressif. Mort le 23 août.A Yautopsie les lésions intra-ventriculaires sont multiples. Une
saillie de 3 centimètres de long et de 1 centimètre de haut sépare
la couche optique des régions ventriculaires postérieures. Cette
saillie qui accompagne en avant le pédoncule antérieur de la voûte
à trois piliers, enserre le plexus choroïde et se prolonge en arrière
dans le pédoncule postérieur de la voûte et la couche épendymaire
épaissie du 3" ventricule. Une épaisse membrane recouvre la presque
totalité du ventricule latéral, perforée de nombreuses ouvertures à
bords rugueux. Dans le 3 » ventricule l’épaisseur de la couche épendymaire
est notablement augmentée. Au niveau de la cloison transparente,
la couche épendymaire est une membrane de 2 millimètres
d’épaisseur. L’aqueduc de Sylvius de la dimension d’un tuyau de
plume conduisait au 4e ventricule énormément dilaté, dont l’épendyme
très épaissi recouvrait la cavité comme une membrane
parcheminée. En outre, à la face inférieure du pont et de la moelle,
la pie-mère était considérablement épaissie.Uexistait.de plus des malformations diverses des circonvolutions,
des pyramides, etc., d’origine vraisemblablement congénitale.
Leslésions épendymairesqui commandent l’hydrocéphalie
se présentent donc avec des caractères très différents.
(1) ANTON, Sur l’anatomie de l’hydrocéphalie et de la compression cérébrale,
hoc. cit.SCLÉROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE 209
Leur origine est vraisemblablement très différente aussi.
Les unes sont congénitales et relèvent de la pathologie foetale,
ainsi que je l’ai établi déjà. D’autres (faits de Gaucher,
de Rilliet) , postérieures à la naissance, déterminent la production
d’une hydrocéphalie à évolution plus ou moins
rapide. Quant à la nature de ces épendymites, elle est probablement
aussi très variée. Je considère comme étant
souvent d’origine syphilitique, ainsi que je le dirai plus
loin, certaines lésions de l’épendyme (épaississement,
granulations) qu’on peut constater dans les hydrocéphalies
congénitales ou précoces. Mais quelques autres de ces lésions,
surtout celles à exsudât membraneux, relèvent vraisemblablement
de processus inflammatoires divers. On
peut dire que ces affections ventriculaires constituent un
chapitre encore ouvert de la pathologie infantile.

Les hydrocéphalies par épendymite ou méningite ventriculaires
ne constituent donc pas une forme clinique
homogène. Parmi elles, celles développées après la naissance,
les plus rares sans doute, présentent surtout un intérêt
clinique ; en ce qui les concerne je ne puis mieux faire
que de renvoyer aux conclusions de Rilliet, ci-dessus rapportées.

SCLÉROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE.
L’hydrocéphalie n’est que très exceptionnellement la
conséquence de la sclérose cérébrale de l’enfance. Il y a
lieu, en effet, de bien différencier l’hydrocéphalie proprement
dite de la dilatation simple des ventricules, qui est
fréquente dans cette affection. La quantité de liquide conDASTROS
"210 CHAPITRE XI
tenu dans les ventricules peut dans ces derniers cas être
assez considérable ; dans un fait de Jendrassik et Marie (1) ,
elle s’élevait à 60 centimètres cubes. Mais il importe de
remarquer avec Cotard (2) que dans la très grande majorité
de ces faits, l’épanchement séreux infra-crânien est un phénomène
passif et nullement primitif: en d’autres termes,
c’est la sclérose et l’atrophie cérébrales qui commandent
directement la dilatation ventriculaire, et l’épanchement
ne se fait que secondairement pour remplir le vide. Ces
épanchements a vacuo, ainsi que je l’ai déjà dit (v.chap. I) ,
ne doivent pas être dénommés hydrocéphalies. Ils ne s’accompagnent
bien entendu j amais d’augmentation du volume
du crâne.

Cependant, ainsi que le dit Cotard, il existe des cas complexes
où l’on trouve à la fois des lésions de l’atrophie cérébrale
et une véritable hydrocéphalie. Les malades présentent
tous les caractères de l’hémiplégie spasmodique
infantile : hémiplégie, contracture avec attitude spéciale
des membres, pied-bot et main-bote, exagération des réflexes
tendineux, atrophie des membres, crises épileptiques,
etc. Les signes de l’hydrocéphalie sont surajoutés à
ce tableau ; leur développement est:il précoce ou tardif, se
fait-il brusquement après les premiers accidents cérébraux
ou lentement et progressivement après les accidents aigus,
c’est ce qu’il est difficile d’établir, d’après le petit nombre
des faits relatés jusqu’ici. Cependant un fait clinique récemment
rapporté par Haushalter et Thiry (3) est à ce
(1) Arch. de physiologie, 1885.(2) COTARD, Etude sur l’atrophie cérébrale. Thèse de Paris, 1868.(3) HAUSHALTER et THIRY, loc. cit. Obs. VI (hémiplégie spasmodique et
hydrocéphalie à la suite d’une gastro-entérite).SCLÉROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE 211
point de vue des plus instructifs. Chez un enfant de trois
mois, au cours d’une gastro-entérite aiguë, survinrent
avec des convulsions les symptômes d’une hémiplégie
droite, qui peu à peu devint spasmodique et s’accompagna
d’hémiatrophie ; puis, petit à petit, la tête prit la forme et
le volume caractéristiques de l’hydrocéphalie, tandis que
l’enfant devenait une idiote complète. « Il est intéressant
de remarquer, ajoutent ces ailleurs, que c’est à l’âge d’un
an seulement, c’est-à-dire neuf mois après l’affection gastro-intestinale,
que le volume de la tête commença à prendre
des proportions frappantes ; et si l’hémiplégie durable
qui se produisit dans le cours de la gastro-entérite, ne permettait
de rattacher à cette gastro-entérite même le développement
plus tardif de l’hydrocéphalie, peut-être hésiterait-on
à faire dériver d’une aussi vulgaire circonstance —
diarrhée infectieuse infantile — une aussi grave affection
cérébrale. »

Arrivée à la période de chronicité, cette forme d’hydrocéphalie
ne paraît pas se différencier par des caractères cliniques
particuliers.

Au point de vue anatomique, cette hydrocéphalie symptomatique
présente une particularité bien nette qui ne lui
est d’ailleurs pas exclusive : c’est l’inégalité de répartition
dans les deux ventricules. Le ventricule correspondant à
l’hémisphère qui est le siège de la sclérose est beaucoup
plus dilaté que l’autre ; on voit qu’il a été le siège primitif
de l’épanchement, et que celui-ci n’a gagné qu’en second
lieu le ventricule opposé.

Les scléroses cérébrales capables de déterminer l’hydrocéphalie,
sont surtout les lésions du corps opto-strié ; mais
212 CHAPITRE XI
l’essentiel est qu’elles s’étendent aux parois ventriculaires,
ainsi que l’analyse des constatations nécropsiques m’a
permis de l’établir dans un travail antérieur (1). Ces lésions
étaient évidentes dans un fait de Belhomme (2). Dans le
fait que j’ai observé l’épendyme présentait des granulations
traces d’inflammation ; mais de plus les parois ventriculaires
étaient par places adhérentes entre elles, notamment
au niveau de la corne sphénoïdale, et le plexus
choroïde enserré dans ces adhérences. Que ce soit par
compression des veines ou par altération des capillaires
des plexus,l’inflammation et la sclérose des parois des ventricules
ont ici pour conséquence directe un trouble de la
circulation ventriculaire, qui constitue le déterminisme
pathogénique de cette forme d’hydrocéphalie.

Je reproduis l’observation publiée dans mon précédent
mémoire.
OBSERVATION VU. — Sclérose cérébrale et hydrocéphalie.La jeune Albertine 0…, âgée de 2 ans, est une enfant abandonnée.
Nous n’avons aucun renseignement sur son père et sa mère. Elle a
été en nourrice à la montagne. Elle entre dans mon service le 4 septembre
1893.Elle est maintenant hydrocéphale ; mais nous ne savons rien de
l’époque et du mode de début de l’affection. Le crâne présente les
caractères classiques de l’hydrocéphalie. Les mensurations donnent
les résultats suivants :Grande circonférence occipito-frontale. . . 50 cent.
Demi-circonférence transverse supérieure(d’un conduit auditif à l’autre) 37 —Demi-circonférence antéro-postérieure (de la(1) L. D’ASTROS, Sclérose cérébrale et hydrocéphalie. Rev. des mal. de
l’enfance, 1896.(2) BELHOMME, Essai sur l’idiotie. Thèse de Paris, 1824.SCLÉROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE 213racine du nez à la protubérance occipitale). . 32 cent.Diamètre occipito-frontal 16 —Diamètre bi-pariétal 15 —Il existe un certain degré d’intelligence. L’enfant tourne la tête
quand on l’appelle. Elle sourit et donne la main dans la main qu’on
lui tend. La vision n’est pas sensiblement altérée ; perceptions lumineuses
certaines. Le réflexe pupillaire est conservé. A l’examen ophtalmoscopique,
les pupilles sont cependant légèrement blanchâtres.
L’enfant a ses incisives et ses petites molaires.L’enfant ne se sert pas du bras droit. Celui-ci est légèrement
contracture, en flexion, le pouce en dedans, les doigts fléchis: on
arrive facilement à les défléchir, mais ils reviennent ensuite spontanément
en flexion. Le membre inférieur, habituellement fléchi,
est aussi légèrement contracture.Recherche des stigmates syphilitiques : Rien à signaler du côté
des os (extrémité inférieure de l’humérus et tibia). Pas d’écoulement
par le nez ni par les oreilles. Pas de cicatrices péribuccales.
L’enfant présente aux fesses et à la partie postérieure des cuisses,
surtout à droite, des cicatrices, les unes petites du diamètre d’une
lentille, décolorées, les autres plus larges. Pas d’hypertrophie du
foie et de la rate. Quelques petits ganglions cervicaux indurés.Le 9 décembre l’état est stationnaire. Nous tentons un traitement,
au sirop de Gibert, qui est mal supporté et que nous supprimons
bientôt.
Le 6 janvier les mensurations donnent :Grande circonférence occipito-frontale … 51 cent.
Demi-circonférence transverse supérieure (d’unconduit auditif à l’autre) 38 —Diamètre occipito-frontal 15,5 —Diamètre bi-pariétal 14 —L’hydrocéphalie ne s’est pas sensiblement modifiée.L’état général se maintient bon les mois suivants, l’enfant s’alimente.Le 4 juin l’enfant est prise d’une crise subite pendant laquelle
elle devient ioute cyanosée et présente des convulsions oculaires.
Cette crise dure àpeine trois minutes. Jusqu’à cejour il n’y avait
pas eu de convulsions.Le 7 nous examinons les membres de l’enfant. Le bras droit reste214 CHAPITRE XItoujours fléchi ; la réduction est possible, mais le bras revient à sa
position première. Les muscles sont atrophiés et le tissu adipeux
développé. Le membre inférieur est maintenant dans l’extension ;
mais quelques mouvements spontanés y sont encore possibles. Le
réflexe est exagéré à droite. La station debout est impossible.Traitement ioduré : 20 centigr. d’iodure.Le 18 août, les mensurations donnent les résultats suivants :
Grande circonférence occipito-frontale. . . 51 cent. 5
Demi-circonférence supérieure bi-auriculaire. 37 —Diamètre occipito-frontal 16 —Diamètre bi-pariétal 14 — 5La rigidité du bras droit a augmenté. Le pouce est complètement
fléchi dans la paume de la main. Le gros orteil est en extension
forcée.L’examen des yeux pratiqué par M. le Dr Guende lui fait constater
: très fort astigmatisme mixte à droite. Astigmatisme hypermétropique
à gauche. Strabisme latent extérieur à droite.Le 18 septembre l’enfant a pâli et s’est cachectisée. La fontanelle
antérieure ne bombe plus. Le souffle cérébral se perçoit nettement.Le 24 novembre l’enfant est prise de convulsions dans l’aprèsmidi
 ; elle agite par secousses tous ses membres, même ceux du
côté droit contractures. Elle se cyanose : la respiration s’accélère.
Une première crise dure quelques minutes. Le repos qui suit
est de courte durée, et une nouvelle crise de moindre intensité
laisse l’enfant sans connaissance jusqu’à 7 heures, où elle meurt.AUTOPSIE. — Les os du crâne sont ossifiés, mais très minces. Seule,
la fontanelle antérieure est incomplètement fermée.Une ponction pratiquée dans les ventricules fait retirer 700 grammes
de liquide. L’épanchement est exclusivement intra-ventriculaire,
mais il est très inégalement réparti des deux côtés, beaucoup
plus abondant à gauche. D’ailleurs les deux hémisphères présentent
des lésions très intéressantes.Dans l’hémisphère gauche, la grande cavité ventriculaire est très
dilatée ainsi que ses prolongements dans les cornes frontale et occipitale.
Mais la corne sphénoïdale ne communique pas avec elle ;
au niveau de son abouchement normal dans le ventricule, ses parois
sont adhérentes, et enserrent à ce niveau entre elles le plexus choroïde
du ventricule. Le noyau caudé fait saillie dans la cavité ventricu-HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQDE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 215laire. Mais le corps opto-strié est atrophié en masse. La couche optique
notamment, est nettement sclérosée, très indurée ; à la coupe, son
centre est occupé par une petite vacuole. En avant du noyau caudé
existe sur la paroi ventriculaire une granulation jaunâtre, saillante,
du volume d’une lentille.Les lésions sont sensiblement moins avancées dans l’hémisphère
droit. La dilatation ventriculaire s’est faite seulement dans la partie
postérieure du ventricule ; c’est une dilatation partielle qui
laisse les régions antérieures de l’hémisphère à peu près intactes.
Au niveau du prolongement sphénoïdal nous constatons encore une
adhérence assez marquée du plexus choroïde à la paroi. Au niveau
du noyau caudé, l’épendyme avoisinant est légèrement épaissi et
présente une granulation sclérosée du volume d’une lentille. Mais
le corps opto-strié paraît intact.Les trous de Monro sont nettement dilatés.L’analyse du liquide a été donnée au chapitre ILHYDROCÉPHALIE SYMPTOMAT1QUE DES
TUMEURS CÉRÉBRALES.
Les tumeurs cérébrales chez l’enfant déterminent assez
souvent une hydrocéphalie symptomatique qui présente
des caractères bien spéciaux.

I. Nature et siège de la tumeur. — La nature de ces
tumeurs est extrêmement variée. On a observé dans ces
faits :
Des sarcomes : Dans une observation de Bourneville (1) 
il s’agissait de sarcomes multiples à petites cellules, siégeant
dans la cavité du quatrième ventricule et sur les
parties latérales du bulbe et du cervelet ;
Des gliomes : Dans une observation personnelle, dont
(1) BOURNEVILLE, Recherches sur l’épilepsie, l’hystérie, l’idiotie, vol. XI,
J891,216 CHAPITRE XI
je donne plus bas la relation, une tumeur molle et grisâtre
reconnue comme gliome siégeait dans les parties médianes
du cervelet s’étendant aux tubercules quadrijumeaux et
à la couche optique.
Des gliosarcornes: Dans un cas observé par Meynert et
relaté par Anton (1) , la tumeur examinée parle Dr Paltauf
fut reconnue pour un gliosarcome peu vasculaire, à cellules
de diverses formes et principalement fusiformes ;
provenant du tuber cinereum, elle comprimait en avant, le
chiasma, s’étendant dans la couche optique et en arrière
jusqu’au corps calleux ;
Des tumeurs kystiques : Dans une autre observation de
Bourneville (2) , un kyste de 2 centimètres de diamètre
était situé au niveau de l’espace inter-pédonculaire, soulevant
le chiasma ; en arrière du bulbe entre les deux hémisphères
cérébelleux existait un second kyste plus
volumineux. Dans un fait d’Anton, il existait un kyste à
cysticerque dans le quatrième ventricule.
Des abcès du cerveau, comme dans une observation
d’Henle (3) , où des abcès de différentes grosseurs furent
trouvés dans l’hémisphère gauche.
Des tumeurs tuberculeuses surtout, qui constituent peutêtre
plus de la moitié des cas de tumeurs cérébrales compliquées
d’hydrocéphalie et dont je parlerai plus spécialement
dans le chapitre suivant.
(1) ANTON, loc."cit.(2) BOURNEVILLE, Recherches sur l’épilepsie, l’hystérie, l’idiotie, vol. XIII,
1893.(3) HENLE, Contribution à la pathologie et à la thérapeutique de l’hydrocéphalie.
Mittheilungen aus den Grenzgebieten, der Medizin und Chirurgie,
1896.HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 217
Le siège de ces tumeurs, dans la pathogénie de cette
hydrocéphalie, importe autrement que leur nature. Les
tumeurs des hémisphères et de l’écorce cérébrale paraissent
incapables de déterminer une hydrocéphalie.
Dans la généralité des cas les tumeurs occupent la base
de l’encéphale, notamment la fosse crânienne postérieure.
Quelquefois multiples, quelquefois diffuses, elles ont
comme sièges de prédilection : la région de la glande pituitaire
avoisinant ainsi le chiasma, les couches optiques,
quelquefois la protubérance, assez souvent le bourrelet
du corps calleux, la région des tubercules quadrijumeaux,
la face postérieure du bulbe à sa jonction avec le cervelet
et surtout le cervelet, ses lobes et principalement le lobe
médian et le vermis supérieur. On peut dire que dans la
grande majorité des cas il s’agit de tumeurs comprises
dans la loge cérébelleuse et siégeant ordinairement dans
le tissu du cervelet.

II. Pathogénie de l’hydrocéphalie. — La pathogénie de
l’hydrocéphalie qui survient au cours des tumeurs cérébrales
a été diversement comprise par les auteurs ; il est
possible d’ailleurs que tous les cas ne reconnaissent pas
une pathogénie identique.

Quelques auteurs attribuent la production de l’hydrocéphalie
ventriculaire à l’interruption de la communication
des cavités cérébrales avec l’espace sous-arachnoïdien. On
admet généralement qu’à l’état normal (1) , par le fait de
la prédominance de la sécrétion du liquide cérébro-spinal
dans les cavités ventriculaires, il se fait un écoulement du
(1) Voir : chap. V.218 CHAPITRE XI
liquide ventriculaire dans l’espace sous-arachnoïdien.
L’obstacle à cet écoulement peut siéger en différents points.
Henle, dans l’observation citée plus haut, aurait constaté
une déformation et une compression de l’aqueduc de Sylvius.
Dans une de ses observations, Bourneville admet que
la tumeur a déterminé l’hydrocéphalie par oblitération du
4e ventricule. On ne peut nier absolument la possibilité
de ce mécanisme. Toutefois si l’on considère que la communication
des cavités cérébrales avec l’espace sousarachnoïdien
n’est peut-être pas absolument constante à
l’état normal, du moins pendant les premiers temps de la
vie, on hésitera à attribuer une grande valeur à ce mode
pathogénique. Il faut ajouter que les tumeurs capables par
leur siège d’interrompre la communication des cavités
ventriculaires avec l’espace sous-arachnoïdien sont généralement
en situation de faire également obstacle à la circulation
veineuse ventriculaire.

C’est par la stase veineuse dans le système de Galien
que s’expliquent en effet la plupart des hydrocéphalies
symptomatiques des tumeurs cérébrales. Ce mécanisme
pathogénique a été anciennement indiqué par Robert
Whytt : « Un engorgement squirrheux développé dans la
glande pituitaire ou dans d’autres parties contiguës aux
ventricules du cerveau peut,en comprimant les troncs voisins
des veines absorbantes, s’opposer au mécanisme de
l’absorption du liquide que les petites artères exhalent constamment
et occasionner l’hydrocéphalie du cerveau. C’est
absolument delà même manière que l’état squirrheux du
foie, de la. rate, du pancréas, produit souvent l’ascite. »
HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 219
Depuis lors Barrier (1) a rappelé cette explication et précisé
quelques-unes des conditions pathogéniques de l’hydrocéphalie
dans les tumeurs du cerveau. La compression
peut porter sur les veines de Galien elles-mêmes par des
tumeurs englobant les plexus choroïdes du 3e ventricule.
Elle peut s’exercer sur le tronc de la grande veine de Galien
par des tumeurs occupant les parties supérieures de
l’isthme, les régions avoisinantes, la partie antérieure du
vermis supérieur. La compression du sinus droit a une
efficacité incontestable, ainsi qu’il ressort des faits de Barrier,
et peut être assez facilement réalisée par les tumeurs
occupant les parties supérieures du lobe médian du cervelet.


En dehors de ces faits d’une interprétation évidente, il
est des cas de tumeurs de la loge du cervelet, où la réalité
d’une compression veineuse n’est pas démontrée par un
rapport direct de voisinage entre la tumeur et le système
veineux. Il se peut que dans quelques cas, surtout si la tumeur
est volumineuse, la compression puisse s’exercer à
travers la substance cérébelleuse : Dans une observation
de Rilliet et Barthez (2) le cervelet était le siège de tumeurs
d’une nature indéterminée, comme fibro-cartilagineuse ;
les veines et les sinus furent trouvés perméables et aucune
des tumeurs cérébelleuses ne se trouvait en contact avec
un sinus, mais le volume du cervelet était considérablement
augmenté, au moins d’un cinquième en sus de ce
qu’il doit être. D’une manière générale, quand la compression
ne s’exerce pas directement sur un tronc veineux,
(1) Traité des maladies des enfants, t. II.(2) Arch. de médecine, 1842.220 CHAPITRE XI
l’explication suivante de l’hydrocéphalie est proposée
par Vernicke ; c’est que la pression générale inlra-crânienne,
augmentée par la tumeur, est capable d’oblitérer
les veines sans que les artères subissent également les
effets de cette compression. La circulation artérielle apporte
donc constamment dans la cavité crânienne une nouvelle
quantité de sang. Dans ces circonstances, en outre de la
gêne de la circulation veineuse, le cerveau dilaté se comprime
contre les parois du crâne, efface l’espace sous-arachnoïdien
et par là même oblitère les voies de sortie du
liquide lymphatique hors du crâne.

Il faut bien le dire cependant, ces théories mécaniques
de l’hydrocéphalie paraissent quelquefois insuffisantes.
Il y a lieu de rechercher dans quelques cas si celle-ci ne
relève pas d’un état d’irritation de l’épendyme ventriculaire,
secondaire à une tumeur du voisinage. Dans le chapitre
suivant j’insisterai sur cette interprétation qui me
paraît surtout justifiée dans certains cas de tumeurs tuberculeuses.


III. Caractères anatomiques. — Dans cette forme
d’hydrocéphalie la quantité de liquide contenu dans les
ventricules n’atteint généralement que des proportions
moyennes : elle peut s’élever cependant à 500 ou 600 centimètres
cubes. La composition du liquide présenterait, d’après
Quincke, quelques caractères particuliers.Une densité
plus élevée (plus de 1009) , une proportion plus abondante
d’albumine (plus de 2 0/00) , témoigneraient de l’existence
d’une hydrocéphalie par stase veineuse ; mais ces caractères
sont loin d’être constants (v. chap. II).
HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 221
La dilatation des cavités ventriculaires est parfois assez
considérable. Toutefois l’amincissement des parois cérébrales
n’atteint généralement pas le degré qu’on peut observer
dans l’hydrocéphalie congénitale ; on n’y constate
pas non plus ces arrêts de développement dans la structure
histologique qui sont le propre de l’hydrocéphalie précoce.
Par contre, c’est dans ces formes avec contracture des
membres inférieurs qu’on peut rencontrer la dégénérescence
secondaire des faisceaux latéraux. Les nerfs optiques
souvent très atrophiés présentent une coloration grisâtre ;
l’examen histologique y démontre la disparition des gaines
de myéline et l’épaississement des tractus conjonctifs
(Bourneville).

La dilatation du crâne qui survient à une certaine période
de la maladie est en rapport inverse de la résistance
qu’il a offerte à la pression intra-crânienne.Cette dilatation
au début paraît se faire en partie aux dépens du tissu osseux,
car les os du crâne présentent souvent une minceur
très grande. Ultérieurement il se produit une distension
des sutures et unécartement des os qui peut aller jusqu’à
3-4 centimètres. J’ai étudié au chapitre III l’évolution du
crâne dans ces conditions.

IV. Caractères et évolution cliniques. — La maladie
évolue en deux périodes : 1° une période pré-hydrocéphalique ;
2° une période hydrocéphalique proprement
dite.

1° Période pré-hydrocéphalique. — Chez un enfant jusque-là
en bonne santé, plus souvent dans la seconde enfance,
se manifestent des symptômes d’une tumeur céré-
222 CHAPITRE XI
brale. Le début de l’affection est ordinairement insidieux
avec quelques changements dans le caractère de l’enfant.
Mais la céphalalgie devient bientôt constante ; les vomissements
se montrent avec plus ou moins de fréquence.
Les accidents épileptiformes, les convulsions, en dehors
des tumeurs tuberculeuses qui m’occuperont plus loin, ne
sont pas fréquentes. La vue est habituellement affaiblie ;
mais cet affaiblissement progressif n’est pas accusé par
le petit malade et la névrite optique doit être recherchée
à l’ophtalmoscope. — La localisation delà tumeur donne
lieu dans quelques casa des symptômes particuliers. Les
tumeurs voisines du chiasma, en outre d’une névrite optique
très précoce, peuvent quelquefois déterminer l’exophtalmie
par compression des sinus caverneux. Dans les tumeurs
du cervelet, notamment dans celles qui occupent
le lobe moyen, les troubles de l’équilibration sont souvent
très précoces ; il existe quelquefois dans ces cas du strabisme
divergent ou du nystagmus. Je n’ai pas à faire ici une
étude complète des symptômes des tumeurs cérébrales.
Je dirai seulement que lorsqu’on les constate, surtout ceux
qui traduisent une lésion du cervelet, l’attention doit être
portée sur la possibilité du développement d’une hydrocéphalie.


La durée de la période pré-hydrocéphalique n’est pas la
même dans tous les cas et le début de l’hydrocéphalie
varie suivant les conditions de siège et d’étendue de la
tumeur. Dans l’observation que je donne, ci-dessous c’est
6 mois seulement après les symptômes de l’affection cérébelleuse
que l’on s’aperçut que la tète augmentait de
volume. La période pré-hydrocéphalique avec les autres
HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 223
symptômes de tumeur cérébrale peut être beaucoup plus
longue et se prolonger plus de deux ans.

2° Période hydrocéphalique. — L’épanchement hydrocéphalique
se manifeste en premier lieu par des troubles
du sensorium. De mes observations j’ai cru pouvoir formuler
cette conclusion : « Lorsque dans l’évolution symptomatique
d’une tumeur du cervelet surviennent de l’apathie
intellectuelle, de la somnolence, à plus forte raison
de la torpeur et du coma, on doit considérer ces troubles
comme des phénomènes de compression cérébrale, due à
l’excès de pression intra-crànienne, et suivant l’âge du
malade, chez l’enfant au moins, s’attendre au développement
de l’hydrocéphalie (1). » Ces symptômes sont
d’autant plus marqués au début de l’épanchement hydrocéphalique
que la boîte crânienne est à ce moment ordinairement
complètement fermée.

L’augmentation progressive de la pression arrive à déterminer
chez l’enfant la dilatation hydrocéphalique du
crâne. Les deux conditions qui favorisent cette dilatation
sont, d’une part le degré de la pression intra-crânienne,
d’autre part l’âge de l’enfant : Un crâne de 4 ans se laissera
dilater par une pression moindre que celle qui est nécessaire
à désuturer un crâne de 8 ans. Cette hydrocéphalie
est de toutes les formes, celle qui peut apparaître le plus
tardivement ; on peut encore observer son développement
à 9 ans, à 12 ans même. Dans un des faits de Bourneville
(sarcome des parties latérales du bulbe et du cervelet) il
s’agissait d’un enfant malade depuis l’âge de 10 ans. Lors
(1) LÉON D’ASTROS, Tumeurs du cervelet chez l’enfant. Revue des mal. de
l’enfance, 1894.224 CHAPITRE XI
du premier examen, à 12 ans, on avait noté que les fontanelles
et les sutures étaient ossifiées ; l’hydrocéphalie se
développa, et à la mort, à 14 ans, on constata que les sutures
fronto-pariétales et inter-pariétales étaient écartées
de 2 à S millimètres.

Le développement du crâne est progressif ; mais dans
ces hydrocéphalies acquises tardives, il n’atteint généralement
pas les dimensions excessives des hydrocéphalies du
premier âge ; on n’y constate pas non plus certains signes
propres aux hydrocéphalies précoces, tels par exemple
que l’abaissement des globes oculaires.

Les troubles cérébraux, somnolence, coma, diminuent
assez souvent,ainsi que je l’ai remarqué, quand se produit
la dilatation du crâne ; ce fait résulte probablement d’une
décompression relative du cerveau au moment où les sutures
cèdent. Ultérieurement ces symptômes sont en rapport
avec les variations de la pression intra-crânienne.

Dans un certain nombre de cas il existe des phénomènes
de paralysie, notamment de paraplégie,qui accompagnent
et précèdent de peu l’augmentation de volume de la tête.
C’est de l’hydrocéphalie bien plus que de la tumeur qu’ils
relèvent généralement. Il en est de même de l’état spasmodique
des membres inférieurs que l’on constate fréquemment
à une certaine période. Dans quelques cas, il
s’agit de paraplégie spasmodique, incomplète, avec exagération
des réflexes et trépidation épileptoïde. Dans d’autres
faits la contracture s’accentue de plus en plus. Elle se
fait d’abord en extension, puis peut ultérieurement prendre
le type de flexion forcée, quelquefois même avec des attitudes
bizarres. Dans mon observation VIII les deux mem-

bres inférieurs contractures étaient fortement fléchis sur
l’abdomen, les piedssous les fesses, de plus la jambe gauche
était repliée sous la cuisse droite, le pied gauche envarus
forcé ; cette attitude était irréductible. Dans mon observation
IX, l’attitude en flexion, d’abord réductible, devint
progressivement contracture permanente : la cuisse était
fléchie sur le bassin, la jambe sur la cuisse, le pied fortement
en varus.

A une période plus avancée il n’est pas rare de voir
survenir des troubles trophiques. J’ai assisté (obs. VIII) au
développement d’une eschare trochantérienne. Chez un
autre de mes malades (obs. IX) j’ai observé du côté des
membres contractures des troubles trophiques de la peau,
qui était devenue rugueuse, sèche, desquamante, comme
ichtyosique. Dans un fait de Bourneville, il se produisit aux
membres inférieurs une gangrène humide qui se compliqua
d’un érysipèle infectieux mortel.

Le gâtisme est de règle chez ces malades.

La durée de la maladie peut être relativement assez
longue lorsqu’il ne s’agit pas de tumeurs tuberculeuses.
Elle fut de 18 mois dans mon observation V11I. Elle peut se
prolonger trois ou quatre ans et même plus. La mort survient
généralement dans le coma, précédé ou non de crises
convulsives.

L’observation suivante est un type de cette forme d’hydrocéphalie.

OBSERVATION VIU (1). — Tumeur (gliome) du cervelet. — Hydrocéphalie.
Le jeune Albert C…, âgé de 7 ans, entre dans mon service le
27 mai 1892.(1) L. D’ASTROS, Tumeurs du cervelet chez l’enfant, loc. cil.D’ASTROS 15226 CHAPITRE XIAntécédents héréditaires. — La mère est bien portante et n’a jamais
présenté aucun trouble nerveux. Le père est fou ; il a donné des
signes d’aliénation mentale pendant son service militaire, huit mois
après son incorporation, et de nouveau treize mois après son mariage.
Le grand-père paternel était alcoolique et avait, au dire de la
mère, des écarts d’intelligence. Les autres parents sont bien portants.
11 ne semble pas y avoir de tuberculose dans la famille. La mère
n’a jamais eu aucun symptôme syphilitique et n’a rien remarqué
chez le père. L’enfant est né à terme et la mère n’a jamais eu de
fausse couche.Antécédents personnels. — L’enfant a été nourri au sein par sa
mère. Il a marché à 10 mois, a parlé de bonne heure. Il n’a jamais
eu de convulsions. Les dents ont apparu assez tard, la première à
9 mois.Début de la maladie. — Depuis longtemps on avait noté des céphalalgies
violentes, lorsqu’en février 1892 l’enfant fut pris de
vomissements abondants sans nausées, ni vertiges. Peu de temps
après il éprouvait des douleurs assez fortes dans les jambes, douleurs
qui le réveillaient au milieu de la nuit et qui apparaissaient aussi
dans la journée ; elles ont actuellement complètement disparu. En
même temps se montrèrent des troubles de l’équilibration ayantles
caractères les plus nets.Etat à l’entrée (27 mai 1892). — Cette incoordination motrice est
le symptôme le plus manifeste que présente le malade. Il y a un
mois la station debout était encore possible, les yeux ouverts et les
jambes écartées. Actuellement l’enfant a de la peine à se tenir
debout, même en élargissant sa base de sustentation. La démarche
est nettement titubante : l’enfant s’avance les jambes écartées, les
envoyant en avant comme un homme ivre, les bras étendus pour
maintenir son équilibre. Le malade étant couché, il lui est difficile
de suivre avec la jambe étendue et relevée les mouvements de la
main de l’observateur ; ce signe est plus marqué du côté gauche.
Aux membres supérieurs il n’y a pas d’incoordination à proprement
parler, mais l’enfant tremble d’une façon très nette pour porter un
verre à sa bouche.Malgré ces troubles la force musculaire est conservée, aussi bien
aux membres inférieurs qu’aux supérieurs. Le réflexe rotulien estHYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 227conservé à droite et parait aboli à gauche. Pas de troubles de la
sensibilité, ni anesthésie, ni hyperesthésie, etc..Pas de strabisme ni de nystagmus. La pupille réagit à la lumière
et à l’accommodation. L’acuité visuelle paraît conservée. Examen
ophtalmoscopique par le Dr Guende : oedème papillaire (saillie de
4 dioptries)  ; les limites de la papille sont absolument diffuses ; le
réseau veineux est congestionné, les artères sont normales, mais
les capillaires de la papille offrent un développement excessif. Près
de la papille, l’oedème recouvre par places les vaisseaux. Ces lésions
caractéristiques de névrite optique sont également développées des
deux côtés.L’état mental n’offre rien de particulier, le malade présente le
développement habituel des enfants de son âge et de sa condition.
Pas de troubles de la parole.Le traitement anti-syphilitique est institué ; il ne donne au bout
de quelque temps aucun résultat.Juillet..— Tous les symptômes se sont aggravés : la station debout
et la marche sont devenues à peu près impossibles. Soutenu sous
les bras l’enfant progresse sur la pointe des pieds en équinisme
forcé. Il ne peut se tenir assis dans son lit, il retombe en arrière dès
qu’on ne le soutient plus. Incontinence d’urine et des matières
fécales.Août. — Les douleurs de tête reparaissent, Albert C… devient
progressivement de plus en plus apathique et répond moins intelligemment
aux questions qu’on lui pose. Il a de la tendance à tomber du
côté gauche. Les membres inférieurs sont en extension, en contracture
commençante. Les réflexes rotuliens sont maintenant exagérés
des deux côtés. Les lésions de la papille ont augmenté, la saillie
papillaire est de six dioptries.7 septembre. — L’enfant qui la veille, quoiqu’apathique, répondait
encore aux questions, tombe brusquement dans une torpeur profonde.
Depuis quelque temps, on s’apercevait que la tête augmentait
de volume. Le 13, les caractères de l’hydrocéphalie sont des plus
manifestes : écartement des pariétaux, bosse frontale surplombant.
La mensuration du crâne donne pour la grande circonférence occipito-frontale,
85 centimètres 1/2.Octobre. — L’hydrocéphalie augmente tous les jours. Les facultés
mentales sont de plus en plus atteintes, l’enfant est devenu inca-228 CHAPITRE XIpable de comprendre un seul mot. Contracture des membres inférieurs.Vers Je milieu de novembre, il se produit un peu d’amélioration
dans l’état général et surtout dans l’état mental : on peut fixer l’attention
de l’enfant et se faire comprendre de lui. La jambe droite
est en extension forcée ; la gauche, au contraire, s’est peu à peu
contracturée en flexion ; on peut encore la défléchir mais non sans
douleur.Décembre. — Troubles visuels. Papilles à bords boursouflés et
oedémateux. De temps en temps, céphalalgie. Vers la fin du mois,
vomissements pendant deux ou trois jours.Janvier 1893. — L’intelligence est redevenue à peu près intacte.
Mais l’enfant s’affaiblit tous les jours. Il tousse, il a de la diarrhée.
11 présente une eschare trochantérienne à droite ; aussi reste-t-il
couché constamment sur le côté gauche, dans l’attitude chien de
fusil, les membres inférieurs fléchis, les pieds sous les fesses. A la
fin du mois, la bizarrerie de cette attitude s’accentue encore : les
deux membres inférieurs sont fortement fléchis et contractures,
mais la jambe gauche se replie sous la cuisse droite, le pied gauche
en varus forcé.13 février. — Examen ophtalmoscopique par le D’ Guende :
L’oedème péripapillaire a complètement disparu. L’atrophie de la
papille est évidente et l’on constate à sa périphérie un liseré blanchâtre
ondulé. Diagnostic : atrophie papillaire consécutive à une
névrite optique.Juin. — L’état s’est progressivement aggravé. Au commencement
du mois, les mensurations de la tête donnent les résultats suivants :
Grande circonférence occipito-frontale … 56 cent.Diamètre occipito-frontal 18 —Diamètre bi-pariétal 16 —3 juillet. — L’enfant succombe.AUTOPSIE. — Etant absent à l’époque de la mort de l’enfant, j’ai
regretté de ne pouvoir présider moi-même à l’autopsie. Je donne
ci-dessous les quelques notes recueillies qui m’ont été remises.On constate une hydropisie ventriculaire très abondante. A la
coupe, il s’écoule environ un demi-litre de liquide.
La pie-mère est fortement injectée. Les veines sont turgescentes.HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQDE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 229La congestion est démontrée par le piqueté intense qu’offrent les
coupes en tranches du cerveau.Le cervelet, notablement augmenté de volume, ne présente extérieurement
aucune modification apparente à la vue. Mais une coupe
de l’organe montre qu’il est le siège d’une dégénérescence ayant
évolué probablement du centre vers la périphérie, sans toutefois
atteindre cette dernière. La masse ainsi dégénérée ne rappelle nullement
l’aspect de la substance caséeuse ; elle est molle et grisâtre
comme les gliomes. Ce processus n’est pas localisé seulement au
cervelet ; il s’étend sans limites bien nettes aux pédoncules cérébelleux
et à la protubérance, et s’arrête en bas vers les pyramides
antérieures du bulbe. En haut, les lésions suivent les pédoncules
cérébraux, sans qu’on puisse assigner une limite précise à leur
diffusion. Cependant les tubercules quadrijumeaux et les couches
optiques sont atteints, mais pas dans leur totalité.L’examen des autres organes rfa pas été pratiqué.L’examen microscopique de la tumeur par le professeur Nepveu
confirme le diagnostic anatomique de gliome du cervelet.
CHAPITRE XII

TUBERCULOSE ET HYDROCÉPHALIE
Méningite tuberculeuse. — L’épanchement ventriculaire. — La dislocation
des os du crâne. — La forme hydrocéphalique de la méningite
tuberculeuse.
Tubercules cérébraux. — Les phtisies cérébelleuses et l’hydrocéphalie.
— Importance pathogénique de la méningite de voisinage. —
L’évolution clinique.

La dénomination d’hydrocéphalie aiguë appliquée à la
méningite tuberculeuse n’a plus actuellement, ainsi que je
l’ai dit, qu’une valeur historique, et sous le nom d’hydrocéphalie
aiguë j’ai décrit des affections tout autres que la
méningite tuberculeuse.

Mais si dans la tuberculose, d’une manière générale,
les granulations et les tubercules constituent les lésions
essentielles, il faut tenir compte cependant des processus
anatomiques secondaires, parmi lesquels les exsudations
séreuses, qui peuvent influer beaucoup sur la physionomie
symptomatique de la maladie : telles, par exemple,
les pleurésies, l’ascite, etc.

Du côté de l’encéphale, la tuberculose peut évoluer
chez l’enfant sous deux formes anatomo-cliniques, d’une
part comme méningite tuberculeuse, d’autre part comme
tuberculose locale : tubercules cérébraux. Dans ces deux
formes peut se développer un épanchement hydrocépha-
TUBERCULOSE ET HYDROCÉPHALIE 231
lique,à caractères d’ailleurs absolument différents dans les
deux cas. .

1. — Méningite tuberculeuse.

Dans la méningite tuberculeuse il existe presque toujours
un certain degré d’épanchement ventriculaire. Le
fait n’est pas absolument constant ; mais très habituellement
on trouve dans les cavités ventriculaires de SO à
60 grammes en moyenne d’un liquide plus ou moins louche,
floconneux, alcalin et très légèrement albumineux.

Cette quantité peut être beaucoup plus considérable,
s’élever à 150 grammes par exemple. Aussi certains auteurs
croient-ils pouvoir distinguer au point de vue anatomique
deux formes de méningite tuberculeuse, qu’ils
rapprochent des formes analogues de la péritonite tuberculeuse
: l’une avec beaucoup de tubercules et peu de
liquide, l’autre avec beaucoup de liquide et peu de tubercules.


Le liquide se répartit comme siège dans l’espace sousarachnoïdien
et dans les cavités ventriculaires, qui communiquent
habituellement largement entre elles, contrairement
à ce que l’on observe dans certaines hydrocéphalies.
La prédominance du liquide dans l’une ou l’autre
région peut être en partie en rapport avec la répartition
môme des lésions anatomiques. La genèse de l’épanchement
ventriculaire est complexe. Il paraît dû dans quelques
cas à la lésion des membranes épendymaires, enflammées,
opaques, chagrinées, quelquefois ramollies ; on
constate aussi quelquefois la présence de granulations tu-
232 CHAPITRE XII
berculeuses sur les plexus choroïdes,dont dépend en grande
partie la circulation ventriculaire.

La composition du liquide dans la méningite tuberculeuse
a pu être étudiée du vivant du malade, grâce à la
ponction lombaire.On retire généralement un liquide clair,
mais qui se trouble au repos par la formation d’un coagulum
qui reste en suspension. Les auteurs sont d’accord
pour reconnaître que l’albumine y existe en proportion relativement
assez considérable : 1 à 2,5 0/00. Celte proportion
n’est cependant pas absolument constante : dans un
cas de méningite tuberculeuse je retirai par la ponction
lombaire 95 centimètres cubes d’un liquide clair comme
de l’eau de roche, dont la teneur en albumine ne dépassait
pas 0,40 0/00.

La pression intra-veutriculaire est souvent très augmentée
dans la méningite tuberculeuse, ainsi qu’on a pu
le reconnaître également par les ponctions lombaires ; la
pression du liquide céphalo-rachidien y a été quelquefois
trouvée de : 320, 480, 800 millimètres. Dans ces formes à
épanchement relativement abondant, la pression du liquide
distend l’enveloppe crânienne. Elle est même capable, à
un âge où les sutures n’ont pas encore la solidité qu’elles
auront plus tard, de disjoindre les os du crâne. Parrot (1) 
chez des enfants de 9 mois, de 2 ans, de 3 ans, a constaté
cette disjonction et l’épanchement entre les os désunis
d’un fluide sanguinolent dû à la rupture des liens fibrovasculaires
 ; l’écartement a dans ces cas sa plus grande
largeur au niveau des sutures coronale et sagittale, près du
(1) PARROT.De la dislocation du crâne dans la méningite chez les enfants.
Rev. de méd., 1882.TUBERCULOSE ET HYDROCÉPHALIE 233
bregma où il peut atteindre jusqu’à 3 et 4 millimètres.
Cette lésion n’est d’ailleurs pas spéciale à la méningite tuberculeuse,
mais à toute méningite capable de déterminer
une augmentation do pression intra-crânienne.
Voici la relation d’une des autopsies de Parrot (enfant de 2 ans)  :
après avoir enlevé les parties molles qui enveloppent la calotte crânienne,
on voit une assez large fontanelle et au niveau de la suture
coronale une saillie de 1 à 2 millimètres, d’une teinte rouge due à la
présence d’un liquide sanguinolent. La même lésion existe, bien qu’à
un moindre degré, sur le trajet de la sagittale et du lambda.Il s’échappe une grande quantité de liquide au moment de l’ouverture
du crâne. L’encéphale pèse 1110 grammes, il est très mou surtout
au niveau de ses parties commissurales. Les circonvolutions
sont excessivement aplaties. 11 y a des granulations tuberculeuses
autour des vaisseaux de la base, notamment dans la scissure de Sylvius.
Les ventricules latéraux sont élargis.Dans le sommet du poumon gauche il y a une caverne qui contient
une matière caséo-plâtreuse.
La symptomatologie de la méningite tuberculeuse, dominée
par l’infection bacillaire, est loin d’être commandée
par la granulation seule ; une part considérable dans la
production des symptômes revient aux lésions secondaires:
exsudât fibrino-purulent, lésions vasculaires et encéphaliques,
hydrocéphalie.

Est-il possible de décrire, en rapport avec l’abondance
de l’épanchement,une forme hydrocéphalique de la méningite
tuberculeuse, est-il du moins possible dans la complexité
symptomatique de reconnaître les manifestations
propres de cet épanchement ? « Après avoir rattaché à
cette cause, dit Rendu (1) , l’assoupissement, le coma, la
(1) RENDU, Thèse de Paris, 1874.234 CHAPITRE XII
résolution paralytique des membres, les cris de douleur,
la dilatation des pupilles etc., on a successivement enlevé
à l’hydrocéphalie toute influence sur la production de ces
phénomènes. » Le coma notamment peut exister durant
tout le cours de la maladie sans qu’à l’autopsie on trouve
toujours une hydrocéphalie notable. Dans la première enfance
toutefois, où la méningite tuberculeuse est moins
rare que ne l’écrivent encore bien des auteurs, Fourel (I) 
croit pouvoir distinguer deux formes cliniques, l’une
bruyante, l’autre tranquille, en rapport avec la nature des
lésions anatomiques. Dans la première, l’agitation domine,
les enfants crient sans cesse, les convulsions sont continues
: à l’autopsie on constate surtout des phénomènes
congestifs. Dans la seconde, le coma est précoce, il n’y a
pas de cris, pas de convulsions, les enfants s’éteignent
lentement : comme lésions, c’est l’oedème qui domine et
l’on constate parfois une hydrocéphalie ventriculaire très
marquée.

Plus que ces caractères symptomatiques, croyons-nous,
certains signes physiques peuvent être de quelque valeur
dans l’appréciation de l’abondance de l’épanchement. C’est
en premier lieu le développement des veines sous-cutanées
du crâne, circulation supplémentaire qui dénote
l’excès de pression intra-crânienne. Ce sont, dans quelques
cas, les modifications subies par l’enveloppe crânienne.
Dans la seconde enfance, la disjonction des os du crâne,
décrite par Parrot, n’atteint pas un degré suffisant à la
faire reconnaître pendant la vie. Mais chez les jeunes
(1) FOUREL, De la méningite tuberculeuse de la première enfance. Thèse
de Nancy, 1896.TUBERCULOSE ET HYDROCÉPHALIE 235
enfants au-dessous d’un an la saillie de la fontanelle antérieure,
qui bombe sous l’influence de la pression interne
et fait percevoir les battements du cerveau, est un signe
important en rapport avec l’augmentation de la pression
intra-crânienne.

II. — Tubercules cérébraux.

Dans la méningite tuberculeuse, l’épanchement ventriculaire
à peu près constant et généralement modéré ne
se traduit pas dans le tableau clinique par des caractères
bien spéciaux. Il n’en est pas de même dans la tuberculose
cérébrale. Ici, tantôt il y a absence complète d’épanchement
ventriculaire, tantôt par contre cet épanchement
est tellement abondant qu’il se manifeste par les caractères
typiques de l’hydrocéphalie chronique ; c’est en grande
partie affaire de localisation. Il en est des tubercules cérébraux
comme des autres tumeurs de l’encéphale, et ce sont
surtout les tubercules de la loge cérébelleuse, les phtisies
cérébelleuses, qui se compliquent d’hydrocéphalie.

Heubner (I) a vu chez un enfant de six mois l’hydrocéphalie
dépendre de tumeurs tuberculeuses multiples dans
les tubercules quadrijumeaux, la protubérance, la moelle
allongée, le cervelet. Généralement cette forme d’hydrocéphalie
est plus tardive. Voici un fait que j’ai observé
chez un enfant de 5 ans.
(1) HEUBNER, Tumeurs tuberculeuses du cerveau. Arch. Psch. u. Nervenk.,
XII. 3.236 CHAPITRE XIIOBSERVATION IX. — Tuberculose du cervelet. — Hydrocéphalie (1).Eugénie O…, âgée de S ans, entre dans mon service le 13 février
1893.Cette enfant, née à terme, avait bien marché jusqu’à il y a deux
mois. A cette époque elle fut prise de céphalée. La marche devint
difficile, puis bientôt impossible. On constata que les yeux étaient
déviés en dedans. Des vomissements se produisaient de temps en
temps. Quelques crises convulsives longuement espacées. Incontinence
fécale et urinaire.Le père, âgé de 42 ans, a eu un chancre au gland suivi d’un bubon
non suppuré. Pas d’alopécie ni de plaques muqueuses ; quelques
glandes au cou. La mère est morte à l’hôpital de suites de couches
le 24 septembre 1892.A l’entrée (13 février) l’intelligence de l’enfant est tout à fait obtuse
 ; pourtant elle répond à quelques questions ; elle pleure si on
lui dit que ses parents ne viendront pas la voir.Pas de paralysie complète ; l’enfant exécute des mouvements
dans son lit, mais elle ne peut se tenir sur ses jambes, ni marcher.
La sensibilité est légèrement exagérée. Les réflexes rotuliens ne
se produisent qu’après des percussions répétées. Gâtisme.Examen oculaire par le D" 1 Guende : Strabisme convergent double:
champ d’excursion restreint, mais égal pour les deux yeux. En
somme, paralysie incomplète des deux sixièmes paires en faveur
de son origine nucléaire. Dilatation pupiliaire ; réaction pupillaire
très faible. Névrite optique double, arrivée à la phase ultime (régression,
atrophie).Pas de paralysie faciale.27 février. — L’oeil gauche parait plus convergent que le droit.
L’enfant n’y voit presque pas et tâtonne pour saisir des objets gros
et brillants. Quelques vomissements alimentaires.En mars, se produisent quelques vomissements non alimentaires
en fusée. La déglutition devient difficile. Quelques crises convulsives
avec écume à la bouche.Traitement. — Iodure de potassium.18 avril. — Les vomissements et les crises ont cessé. Légers maux(1) LÉON D’ASTROS, Tumeurs du cervelet chez l’enfant. Loc. cit.TUBERCULOSE ET HYDROCÉPHALIE 237de tête. Les pieds se contractent nettement en varus. De plus la
peau des jambes est le siège de troubles trophiques bien marqués :
elle devient rugueuse, sèche, desquamante, comme ichtyosique.Le 24, la contracture s’exagère aux membres inférieurs. La cuisse
est fléchie sur le bassin, la jambe sur la cuisse, le pied toujours en
varus. La contracture est plus marquée du côté gauche.Au commencement de mai, surviennent des vomissements qui
se reproduisent à intervalles.Le 17. — Etat comateux profond, avec respiration stertoreuse,
mais sans convulsions, qui dure toute la journée. Le lendemain
cette crise cesse.Le 29. — La contracture en flexion des membres inférieurs s’est
encore exagérée ; elle est aujourd’hui aussi marquée à droite qu’à
gauche. Depuis quelques jours la tête paraît augmenter de volume ;
la calotte crânienne se distend : les sutures, non complètement ossifiées,
s’élargissent. 11 existe une hydrocéphalie bien nette.Le 3 juin. — L’accroissement de la tête est surtout marqué au
niveau des régions pariétales. Vue par en haut, la tête a une forme
triangulaire ou piriforme, à grosse extrémité postérieure. La grande
circonférence occipito-frontale mesure 33 centimètres et demi.Diamètre occipito-frontal: 17 centimètres.Diamètre bi-pariétal: 15 cm. 1/2.Demi-circonférence bi-mastoïdienne (par le vertex)  : 40 centimètres.Demi-circonférence occipito-frontale (de la racine du nez à la
protubérance occipitale)  : 34 centimètres.Le 4. — Crises convulsives avec écume à la bouche.L’enfant meurt dans le coma le 13 juillet.AUTOPSIE. — A l’ouverture du crâne s’écoule une certaine quantité
de liquide. Les deux hémisphères cérébraux sont nettement
fluctuants. Il existe une hydrocéphalie ventriculaire avec dilatation
considérable des ventricules latéraux. Les parois des ventricules
sont molles. La totalité du liquide recueilli s’élève à 320 centimètres
cubes. Les hémisphères cérébraux proprement dits ne présentent
aucune altération particulière.Le chiasma des nerfs optiques est infiltré ; les nerfs optiques sont
blancs et pâles. Moteurs oculaires communs, normaux. Les moteurs
oculaires externes paraissent normaux.238 CHAPITRE XII
Les pédoncules cérébraux, la protubérance et le bulbe ne présentent
aucune lésion visible extérieurement. Intérieurement les coupes
démontrent l’intégrité de ces mêmes organes, notamment au niveau
de l’origine (eminentia teres)  et des libres du moteur oculaire externe.
Le plancher du quatrième ventricule est intact.

Les lésions atteignent seulement le cervelet, qui présente à la
partie postérieure de l’hémisphère gauche une grosse masse indurée,
jaunâtre, du volume d’une noix. Cette tumeur caséeuseest ramollie
en partie sous l’apparence d’une caverne tuberculeuse, qui
occupe la partie de l’hémisphère la plus voisine du lobe médian,
tandis que les régions antérieure, supérieure et externe sont saines.
Le lobe médian (vermis) et l’hémisphère droit sont complètement
intacts.
Poumons. — Le gauche est congestionné. A droite, gros ganglion
caséeux, du volume d’un petit oeuf, attenant aux bronches ; dans
le poumon, quelques tubercules peu abondants, à l’union du lobe
moyen et du lobe supérieur.
Foie. — Gorgé de sang. Pas de tubercules visibles à sa surface
ni dans son épaisseur.

La rate, petite, présente à sa partie inférieure de petits tubercules
de la grosseur d’un grain de mil.

Au point de vue des lésions anatomiques, iJ est un point
important à faire ressortir dans la tuberculose cérébrale.
Bien que, par opposition surtout avec la méningite tuberculeuse,
on doive la considérer comme tuberculose locale
il est certain que souvent les méninges avoisinantes présentent
un envahissement plus ou moins étendu de lésions
tuberculeuses. La tuberculose cérébrale n’est donc pas une
affection aussi complètement localisée que peuvent l’être
certaines autres tumeurs encéphaliques. Dans les tubercules
qui occupent la loge cérébelleuse et d’une manière
plus générale la base de l’encéphale et le voisinage des lacs
sous-arachnoïdiens, il est rare que les méninges de la base
ne présentent pas certaines lésions. Dans le fait ci-dessus
TUBERCULOSE ET HYDROCÉPHALIE 239
notamment, les nerfs optiques étaient réellement infiltrés.
Il existe souvent autour du ou des tubercules primitifs une
zone plus ou moins étendue d’infection de voisinage.

Dans Y interprétation pathogénique de l’hydrocéphalie
il faut tenir compte de ces constatations anatomiques. La
théorie mécanique que j’ai exposée dans le chapitre précédent
peut vraisemblablement s’appliquer à un certain
nombre d’hydrocéphalies qui se produisent secondai rement
aux tumeurs tuberculeuses. Mais il est certain, ici peutêtre
plus qu’ailleurs, que le développement d’une hydrocéphalie
n’est point toujours en rapport avec le volume
de la tumeur et son voisinage des voies veineuses. Dans
le fait ci-dessus par exemple, la tumeur tuberculeuse occupait
la partie postérieure de l’hémisphère gauche du cervelet
au voisinage du lobe médian ; mais celui-ci était intact
et les veines de Galien échappaient certainement à une
compression directe. Il existe d’autre part bien des observations,
comme j’en ai publié ailleurs, où la phtisie cérébelleuse,
malgré le volume de la tumeur tuberculeuse,
évolue jusqu’à la mort sans déterminer d’hydrocéphalie
manifeste. Dans la genèse de l’hydrocéphalie, il faut tenir
compte très vraisemblablement de la possibilité de cette
infection de voisinage, que je signalais tantôt du côté des
méninges surtout dans la région des lacs cérébelleux sousarachnoïdiens.
Je crois avec Henoch (1) que la théorie mécanique
de l’hydrocéphalie par compression veineuse n’est
pas seule admissible dans ces cas et qu’il faut « mettre éga(1) 
HENOCH, Leçons cliniques sur les maladies des enfants.240 CHAPITRE XII
lement en ligne de compte, comme cause de l’accumulation
séreuse, un état d’irritation, provenant de la pie-mère
qui recouvre les tubercules, et transmis parla toile choroïdienne
à l’épendyme des ventricules », ou aux plexus choroïdes.


Dans la symptomatologie générale des tumeurs cérébrales,
ces faits présentent quelques caractères cliniques
spéciaux.

Les tumeurs non tuberculeuses évoluent souvent sans
donner lieu à aucun phénomène convulsif. Par contre
dans les tubercules cérébraux, les convulsions ne manquent
pas à quelque moment de la maladie. Elles peuvent
marquer le début de la tuberculose cérébrale en
même temps que la céphalalgie et les vomissements et
bien avant le développement de l’hydrocéphalie. Elles
peuvent survenir par crises dans le cours de la maladie.
Elles sont souvent un phénomène terminal. Nothnagel les
considère comme un effet de l’exagération de la pression
intra-crânienne et de la compression cérébrale. Nous les
croyons bien plutôt d’origine irritative ; leur apparition
est en effet assez en rapport avec la nature infectieuse ou
inflammatoire de la tumeur cérébrale.

Au point de vue des troubles de la vision, si toutes les
tumeurs du cervelet peuvent aboutir à la névrite oplique,
l’évolution de la névrite optique est généralement plus rapide
et la cécité plus précoce dans la tuberculose du cervelet
que dans toute autre tumeur.

La marche de la maladie vers la terminaison fatale est
également plus rapide dans la tuberculose du cervelet.
TUBERCULOSE ET HYDROCÉPHALIE 241
L’hydrocéphalie dans les tumeurs de nature différente peut
avoir une marche chronique et permettre une survie de
plusieurs années. C’est par mois seulement que compte la
phtisie cérébelleuse : lorsque l’hydrocéphalie se développe,
la mort est proche ; dans le fait ci-dessus elle est survenue
moins de deux mois après le début apparent de l’hydrocéphalie.

16DASTKOo
CHAPITRE XIII
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES
Historique. — Les hydrocéphalies dans les familles syphilitiques.

Nature et pathogénie de l’hydrocéphalie hérédo-syphili tique. — Hydrocéphalie
para-syphilitique (Fournier) et hydrocéphalie syphilitique.
— Influence dystrophique de l’hérédo-syphilis sur le cerveau
de l’embryon. — La syphilis cérébrale héréditaire précoce.
La syphilose ventriculaire aiguë. L’épendymite syphilitique. —
Les lésions syphilitiques complexes. — Lapachyméningite syphilitique.


Relation de l’hydrocéphalie avec les autres accidents syphilitiques.
Caractères cliniques des hydrocéphalies hérédo-syphilitiques.

La relation causale qui relie assez souvent l’hydrocéphalie
à la syphilis héréditaire est de connaissance récente ;
elle a pu même être niée ou du moins mise en doute par
un certain nombre d’auteurs.

Parmi les pédiatres français, Roger (1) n’aurait jamais
constaté de relation de causalité entre les hydrocéphalies
ou autres idioties congénitales et la syphilis ; pour Parrot
(2) , l’origine syphilitique de la syphilis n’est nullement
démontrée. Henoch (3) conteste expressément qu’il y ait
une relation entre les deux maladies, et Baginsky (4) ne
(1) ROGER, Rech. clin, sur les maladies de l’enfance, t. II, 1883.(2) PAHROT, La syphilis héréditaire et le rachitisme, 18S6.(3) HENOCH, Vorlesungen Mer Kinderkrankheiten. Berlin, 1889.(4) BAGINSKY, Lehrbuch der Kinderkrankheiten, 1892.HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 243
signale nullement la syphilis dans l’étiologie de l’hydrocéphalie.


Baerensprung (1) paraît avoir été le premier à signaler
l’hydrocéphalie dans la syphilis héréditaire : sur 99 cas de
syphilis héréditaire il rencontra S hydrocéphales ; l’auteur
ne semble pas avoir attaché grande importance à cette
constatation, il se contente d’énoncer que 4 de ces enfants
étaient hydrocéphales à la naissance. Plus récemment
Véronèse (2) écrivait : « Il n’est pas rare que l’enfant syphilitique
quelques mois ou quelques années plus tard soit
atteint d’hydrocéphalie interne avec fort épaississement
de l’épendyme. » En France, M. le Prof. Fournier (3) a
affirmé très nettement dès 1880 la relation des deux affections
et depuis dans ses publications ultérieures a toujours
considéré l’hérédité syphilitique comme une des
causes les mieux avérées de l’hydrocéphalie.

En 1886 Sandoz (4) apporta des observations probantes
à l’appui de cette opinion. Les conclusions de son mémoire
sont les suivantes : « Il existe une hydrocéphalie
syphilitique. Elle est congénitale et se développe dans
les premiers mois de la vie. Sa cause réside très probablement
dans une inflammation de l’épendyme ventriculaire
et des plexus produite par la syphilis héréditaire. »
— En 1888, Négrié (5) publiait une observation qu’il don(1) 
B^ERENSPRUNG, Vie hereditare syphilis. Berlin, 1864.(2) VÉRONÈSE, Syphilis als àtiologisches Moment bel Erhrankungen
Wiener Klin., 1883.(3) FOURNIER, Syphilis et Mariage, 1880. — Syphilis héréditaire tardive,
1886.(4) SANDOZ, Contribution à l’étude de l’hydrocéphalie interne dans la syphilis
héréditaire. Rev. méd. de la Suisse Romande, 1886.(5) NÉGRIÉ, Sur un cas d’hydrocéphalie syphilitique congénitale. Journ.
de méd. de Bordeaux, 1889.244 CHAPITRE XttI
nait comme un fait d’hydrocéphalie syphilitique. —- En
1891 avec trois faits à l’appui j’étudiai l’hydrocéphalie hérédo-syphilitique
et formulai au point de vue pathogénique
les conclusions suivantes : « L’hydrocéphalie hérédosyphilitique
reconnaît au moins deux modes pathogéniques
de développement : 1° Il existe une hydrocéphalie de nature
syphilitique, due à des lésions spécifiquement syphilitiques
de l’épendyme et de la région opto-striée. 2° Il existe
très probablement une hydrocéphalie d’origine syphilitique
par arrêt de développement du cerveau sous l’influence
dystrophique de la syphilis des parents » (1). Le professeur
Fournier (2) a pleinement souscrit à cette manière de
voir. — fleller (3) , en 1892, a relaté une observation d’hydrocéphalie
chronique par syphilis héréditaire guérie par
le traitement spécifique.

Parmi plusieurs travaux publiés plus récemment, je signalerai
un mémoire important de Hans Elsner (4) , auquel
j’aurai occasion de faire plusieurs emprunts, et en
France la thèse de Vaquié (S). Enfin Moncorvo (6) vient
de relater un certain nombre de faits (19 observ.) à l’appui
de l’origine syphilitique de l’hydrocéphalie. De son
enquête, il conclut, de façon un peu trop absolue à mon
(1) LÉON D’ASTROS, L’hydrocéphalie hérédo-syphilitique. Rev. des mal. de
l’enfance. 1891.(2) FOURNIER, Les affections para-syphilitiques, 1894.(3) HELLER, Un cas d’hydrocéphalie chronique par syphilis héréditaire.
Deutsch. med. Wochensc, 1892.(4) HANS ELSNER, Hydrocéphalie et syphilis congénitale. Jahrbuch fur
Kinderheilkunde, 1896.(5) VAQUIÉ, De l’hydrocéphalie hérédo-syphilitique. Thèse de Toulouse,
1896.(6) MONCORVO, Sur la pathogénie de l’hydrocéphalie congénitale. Journ.
de clin, et de thérap. infantiles, 1897, n° 43 et suiv.HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 245
avis, « que les cas d’hydrocéphalie congénitale tiennent
toujours à l’influence directe ou indirecte de l’hérédosyphilis
 ».

Cette considération que l’hydrocéphalie comme la syphilis
héréditaire est le plus souvent congénitale ou se manifeste
durant les premiers mois de là vie fait déjà présumer
la probabilité de relations entre ces deux affections. Des
preuves sérieuses viennent démontrer la réalité d’une véritable
connexion causale, je les emprunterai surtout à
Fournier et à Elsner. Elles sont de plusieurs ordres.

1° Fréquence avec laquelle se présente l’hydrocéphalie
chez les enfants issus de souche syphilitique. Fournier a
observé pour sa seule part plus d’une trentaine de cas de
ce genre dans sa clientèle privée, et il en a relevé un bien
plus grand nombre encore, dit-il, dans les observations
d’hérédo-syphilis publiées par divers auteurs. Moncorvo
dans ses enquêtes familiales a noté également la fréquence
de la syphilis paternelle.

2° Conditions dans lesquelles se présentent les cas d’hydrocéphalie
dans certaines familles, notamment fréquence
des avortements dans ces familles. Elsner, qui observant
dans un milieu hospitalier n’a pas été à même de connaître
avec certitude les antécédents morbides des parents,
y arrive indirectement avec certaines probabilités par la
fréquence des avortements ou des accouchements prématurés.
D’après une statistique portant sur 420 femmes,
il constate que cette fréquence est très grande d’une part
chez les femmes syphilitiques (ce qui est unfaitbicn connu) ,
d’autre part chez les mères d’enfants hydrocéphales sans
246 CHAPITRE XIII
syphilis apparente ; beaucoup plus grande et à peu près
également dans ces deux cas que chez les mères d’enfants
malades de toute autre affection. Cette observation vient à
l’appui de l’origine syphilitique de l’hydrocéphalie ; toutefois
la statistique d’Elsner est un peu restreinte car elle ne
comprend que 18 cas d’hydrocéphalie démontrée.

Dans les familles syphilitiques avérées ou grandement
suspectes on peut observer une alternance probante d’avortements
et de produits hydrocéphales. Lancereaux (1) mentionne
un cas observé à La Haye : Une femme syphilitique
qui avait eu déjà trois enfants morts, accoucha d’un enfant
hydrocéphale qui était paralysé du côté gauche et mourut
à l’âge de fi mois. Morgan (2) rapporte le fait d’une famille
dans laquelle la mère syphilitique eut d’abord deux jumeaux
qui moururent l’un et l’autre de syphilis constitutionnelle
 ; un troisième enfant mourut peu après la naissance
d’hydrocéphalie.

On assiste quelquefois à de véritables catastrophes en
séries, comme dit Fournier, témoins les faits suivants :

Cas de Bserensprung : 7 grossesses.
Première grossesse. Enfant né mort à 8 moisSeconde » Enfant mort-né.Troisième » Enfant mort-né.Quatrième » Hydrocéphale mort à 5 mois.Cinquième » Avortement.Sixième » Enfant syphilitique.Septième » Enfant syphilitique.
Autre cas de Bserensprung : 14 grossesses.
(1) LANCEREAUX, Traité de la syphilis, Paris, 1866.(2) MORGAN, Hereditary syphilis. Med. Press and. circul., 4 août 1868,HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 247Première grossesse. Enfant mort-né au 7e mois.
Seconde » Enfant syphilitique mort à 1 an 1/2.Troisième » Hydrocéphale mort à 1 an 1/2.
Autres grossesses donnant des enfants ou morts-nés, ou syphilitiques,
ou sains.Fait de Hutchinson : père syphilitique et mère saine.Première grossesse. Enfant syphilitique et hydrocéphale.
Seconde » Enfant mort à 10 mois.Troisième » Enfant né mort et macéré.Quatrième » Enfant syphilitique et hydrocéphale.Fournier cite le fait d’un de ses clients qui avait eu l’imprudence
de se marier en dépit d’une syphilis très incomplètement traitée et
donna naissance à 3 enfants hydrocéphales, dont deux moururent
immédiatement et dont le troisième survécut.Nous trouvons dans le mémoire d’Elsner des faits analogues
:OBS . 1 d’Elsner : 7 grossesses.Il y eut 3 avortements au 4° mois, 1 avortement dans le 2" mois.Le dernier enfant e'tait hydrocéphale.OBS. Vlll d’Elsner : 5 grossesses.Première grossesse. Enfant hydrocéphale.
Seconde » Avortement.Troisième » Avortement.Quatrième » Avortement.Cinquième » Enfant mort à 4 semaines.OBS. XV d’Elsner : Le père a eu un chancre. 3 enfants.Le premier mort-né, de 7 mois 1/2.
Le second mort-né, de 7 mois 1/2.
Le troisième né prématurément de 4 semaines : hydrocéphaleCes différents faits sont assez probants par eux-mêmes.3° Coexistence chez le même sujet de l’hydrocéphalieet des symptômes caractéristiques d’hérédo-syphilis. Cette248 CHAPITRE XIII
coexistence est signalée dans un certain nombre d’observations.
L’objection à sa valeur comme argument démonstratif
c’est que la syphilis héréditaire étant relativement
très commune dans les premiers mois de la vie, cette coexistence
peut être pure coïncidence sans dépendre d’aucune
relation causale. Pour résoudre la question il faut
établir la fréquence relative des symptômes d’hérédo-syphilis
chez les enfants non hydrocéphales en général et
chez les enfants hydrocéphales. Elsner, sur un nombre considérable
d’enfants de moins d’un an observés de 1890 à
1896, arrive à cette conclusion que la proportion des enfants
atteints de syphilis manifeste varie d’une année à
l’autre entre 0,6 et 1,4 0/0. Or, sur 18 enfants hydrocéphales
provenant du même service, 3 présentaient simultanément
des signes manifestes d’hérédo-syphilis. c’està-dire
dans une proportion de 16,6 0/0. Il ressort de ces
chiffres que la fréquence des manifestations syphilitiques
est relativement beaucoup plus grande chez les enfants
hydrocéphales que chez les autres enfants.

Mais la syphilis existe souvent à l’état latent ; on est
endroit de la soupçonner lorsqu’on constate chez des enfants
du premier âge une hypertrophie du foie et de la rate
qui, bien que pouvant relever d’autres causes, est le plus
souvent un effet de la syphilis. Or, Elsner sur ses 15 hydrocéphales
sans syphilis manifeste constata chez 2 d’entre
eux une hypertrophie simultanée de la rate et du foie, chez
2 autres une hypertrophie de la rate seulement. C’est une
proportion bien supérieure à celle que l’on constate chez
les enfants non syphilitiques. Et en effet, les recherches
statistiques d’Elsner quant à la fréquence relative de la
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 249
tuméfaction de la rate et du foie chez les enfants de la première
année malades d’affections diverses, chez les enfants
syphilitiques, et chez les enfants hydrocéphales sans syphilis
apparente, lui donnent les résultats suivants :
Hypertrophie du foie Hypertrophie de la Hypertrophie du
et de la rate. rate seule. foie seul.
Ensemble des enfants. 4,6 0/0 5,3 0/0 0

Enfants syphilitiques . 27,2 0/0 10 0/0 5,8 0/0
Enfants hydrocéphales

sans syphilis apparente . 13,1/3 0/0 13,1/3 0/0 0

On est autorisé d’après ces chiffres à supposer qu’une
partie de ces hydrocéphales sans syphilis apparente étaient
néanmoins porteurs d’une syphilis latente, De l’ensemble
de ces recherches il ressort que l’existence d’une syphilis
en évolution ou en puissance est proportionnellement
beaucoup plus fréquente chez les hydrocéphales que chez
les autres enfants du même âge, et que la coexistence de
ces deux affections ne saurait dès lors être le fait d’une
coïncidence fortuite.

L’influence causale de la syphilis héréditaire dans la
production de l’hydrocéphalie est,ce me semble,suffisamment
démontrée. Il convient de rechercher maintenant en
quoi consiste son véritable rôle étiologique et par quel
mode pathogénique elle la détermine.

Nature et pathogénie des hydrocéphalies
hérédo-syphilitiques.

La syphilis héréditaire atteint l’organisme du foetus de
diverses façons. Elle ne produit quelquefois que des troubles
de nutrition, généralisés à l’ensemble de l’organisme
250 CHAPITRE XIII
ou plus ou moins localisés, par son influence dystrophique
bien mise en relief par le professeur Fournier. Elle
peut déterminer d’autre part, du côté des tissus et des organes,
des lésions de nature spécifique. J’ai cherché à établir
dans un mémoire précédent que la syphilis héréditaire
pouvait produire des lésions cérébrales et aboutir à l’hydrocéphalie
par ces deux processus différents. Je crois
encore aujourd’hui que l’on doit distinguer nettement deux
formes pathogéniques d’hydrocéphalie hérédo-syphilitique
 ; ces deux formes ne comprennent même probablement
pas la totalité des cas.
I
Dans une première forme, l’hydrocéphalie, quoique
d’origine syphilitique,résulterait d’une pathogénie en quelque
sorte banale, du moins ne lui appartenant pas en
propre. J’ai insisté dans l’étiologie de l’hydrocéphalie
congénitale sur l’importance des maladies des procréateurs,
maladies nerveuses, intoxication, alcoolisme, etc.
et leur influence dégénérative sur le produit de la conception.
Or, la syphilis est en tête de ces causes héréditaires
dystrophiques ou dégénératives, qui par des troubles de
l’embryogenèse peuvent aboutir à des malformations tératologiques,
notamment du côté du cerveau (1 ).

Une de mes observations (v. chap. VI, obs. I) vient hautement
à l’appui de la conception de cette forme d’hydrocéphalie.Il
existait dans ce fait une malformation cérébrale,
(1) L. D’ASTROS, Influence dystrophique de l’hérédo-syphilis sur le
cerveau de l’embryon. Assoc. pour l’avancement des sciences, Marseille
1891,HYDROCÉPHALIES HÉRÉD0-SYPHIL1TIQTJES 251
caractérisée par un arrêt de développement des hémisphères
avec absence du corps calleux et du trigone. Le développement
de l’hydrocéphalie, qui devint apparente peu
après la naissance, fut suivi à l’âge de 3 mois 1/2 de l’explosion
d’accidents nettement syphilitiques ; la nourrice
de l’enfant fut même contagionnée, bien que retirée dès
les premiers signes suspects, et présenta après un chancre
du sein des accidents nets de syphilis secondaire, roséole,
plaques muqueuses, psoriasis palmaire. « Ce fait nous a
donc présenté réunis sur le même sujet deux ordres d’accidents
dépendant de deux modes d’action différents de la
syphilis héréditaire : l’influence dystrophique primitive,
se faisant sentir sur le cerveau dès les premiers mois après
la conception par les troubles de son développement,
l’action infectieuse plus tardive, se traduisant par ses manifestations
classiques au cours du 4e mois après la naissance.


« Mais à côté de ce fait on peut en concevoir et il en
existe très probablement d’autres où, s’épuisant dans ses
effets dystrophiques, la syphilis héréditaire ne manifeste
plus ultérieurement ses qualités infectieuses, dans lesquels,
en d’autres termes, l’arrêt de développement du
cerveau, les malformations cérébrales, avec ou sans hydrocéphalie,
ne sont pas suivis plus tard d’accidents spécifiquement
syphilitiques qui éclairent sur leur origine. »
D’après cette opinion que j’exprimais il y a quelques années,
il est probable qu’un assez grand nombre d’hydrocéphalies
congénitales d’ordre tératologique sont d’origine
syphilitique. En l’absence même de signes manifestes
d’hérédo-syphilis chez l’enfant il y a lieu dans toute hy-
252 CHAPITRE XIII
drocéphalie congénitale de soupçonner et de rechercher
la syphilis chez les parents.
II
A côté de cette forme d’hydrocéphalie,qui pourrait être
classée dans les hydrocéphalies para-syphilitiques au sens
de Fournier, il est une seconde forme où l’hydrocéphalie
est de nature syphilitique, relevant de lésions spécifiquement
syphilitiques.

La syphilis cérébrale héréditaire se manifeste par des
lésions variées : méningites et pachyméningites, artérites
cérébrales, gommes cérébrales, épendymites syphilitiques
ou syphilose ventriculaire. Parmi les lésions cérébrales
multiples de la syphilis héréditaire, cette dernière est une
des plus caractéristiques ; entre toutes elle apparaît comme
une des plus précoces et mérite d’être considérée comme
la forme par excellence de la syphilis cérébrale héréditaire
des nouveau-nés (1).

I. — Dans deux faits que j’ai observés (2) , une syphilose
ventriculaire aiguë détermina dans les ventricules cérébraux
le développement d’un épanchement secondaire et
la production d’une hydrocéphalie notable. En raison
de leur importance, je crois devoir reproduire ici in extenso
ces deux observations, qui fournissent la démonstration
probante de cette forme d’hydrocéphalie.
(1) L. D’ASTROS, La syphilis cérébrale héréditaire précoce. Congrès de
Marseille et Marseille médical, 1891.(2) L. D’ASTROS, L’hydrocéphalie hérédo-syphilitique, loc. cit.HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 253OBSERVATION X. — Syphilis héréditaire. Syphilose cérébrale et
viscérale. Hydrocéphalie.11 s’agit d’une enfant du sexe féminin, née le 20 avril 1891. La
mère,accouchée à la clinique d’accouchements, ne présentait, d’après
les renseignements qu’on me donna, aucune manifestation extérieure
de syphilis, et n’avouait aucun antécédent antérieur. L’enfant
ne présentait rien de particulier à la naissance, il est apporté dans
mon service le 8 mai. Observé pendant quelques jours, il est donné
à une nourrice le 12.Le 18 et le 19, l’enfant pousse des cris fréquents nuit et jour. La
tête parait avoir bombé légèrement. Le front est un peu saillant.
Nous constatons un léger strabisme à gauche. Les yeux sont tournés
en bas. Il existe une raideur généralisée du tronc et des membres
inférieurs. Sur les fesses, une rougeur diffuse sans caractère particulier.Bien qu’il n’y eût sur la peau et les muqueuses aucune lésion
d’apparence syphilitique et à cause des seuls symptômes d’hydrocéphalie
commençante, la nourrice est retirée à l’enfant, qu’on élève
au lait d’ânesse. La nourrice n’eut ultérieurement aucun accident.Du 19 au 26 mai les symptômes s’accentuent. Le front s’est bombé
davantage, surplombant les arcades sourcilières ; les pariétaux se
sont écartés latéralement, les sutures sont élargies et les fontanelles
font saillie. Les yeux sont toujours tournés en bas couverts par la
paupière inférieure. Le strabisme est divergent. La face est légèrement
déviée à droite. Les membres supérieurs sont agités d’un
léger tremblement, les membres inférieurs toujours contractures.
Il y a quelques vomissements le 24. Mais les fonctions digestives
sont néanmoins peu troublées et les selles normales.On note autour de la bouche sur les lèvres un peu de desquamation
furfuracée.Le 28 mai, cette desquamation a augmenté. Les lèvres présentent
quelques fissures très superficielles, non saignantes, ne paraissant
atteindre que l’épithélium qui desquame. L’une d’elles cependant,
à droite du lobule de la lèvre supérieure, présente un peu plus de
profondeur.11 existe une desquamation exulcéreuse de la vulve en dehors des254 CHAPITRE XIIIpetites lèvres. On note aussi rougeur et épaississement du derme
au niveau des fesses.Le volume de la tête a augmenté. Nous prenons les mensurations
suivantes :Grande circonférence passant par les bosses
frontales et la protubérance occipitale externe
40 cent.D’une apophyse mastoïde à l’autre 25 •—De la glabelle à la protubérance occipitale externe
, 24 —Diamètre bi-pariétal H —— bi-temporal 10 —— occipito-mentonnier 12 — 1/2— sous-occipito-bregmatique 10 —Le traitement antisyphilitique est institué : frictions mercurielles.Le 3 juin léger écoulement séro-muqueux du nez. Même desquamation
péri-buccale.Le 7 juin, la fissure de la lèvre supérieure devient plus profonde
et ulcéreuse. A gauche une seconde moins profonde. Dans la bouche,
de chaque côté, petites ulcérations palatines différant par le siège
et les caractères des ulcérations athrepsiques.La contracture des membres inférieurs persiste. Elle gagne les
membres supérieurs : les doigts sont rigides.La déformation de la tête est toujours caractéristique. Les mensurations
donnent :Grande circonférence 39 cent.De la glabelle à la protubérance occipitale . 25 —
D’une apophyse mastoïde à l’autre. … 2b —L’enfant ne s’alimente plus. Elle n’a pas de diarrhée. Mais l’amaigrissement
est considérable.La respiration est irrégulière et saccadée. Quatre ou cinq secousses
respiratoires sont suivies d’une pause prolongée.L’enfant succombe le 9 juin.AUTOPSIE. — Elle est faite le 10, 24 heures après la mort. L’amaigrissement
du corps est extrême. L’aspect extérieur de la tête est
le même avec la proéminence du front et des pariétaux. Mais les
fontanelles et les sutures élargies ne sont plus saillantes, mais
déprimées et flasques. La mensuration fait en effet constater uneHYDROCÉPHALIES HÉRÉD0-SYPHIL1TIQHES 255diminution des dimensions : Grande circonférence de la tête : 38 centimètres.
De la protubérance occipitale à la glabelle : 24 centimètres
1/2. D’une apophyse mastoïde à l’autre : 25 centimètres. Cette
diminution déjà constatée les derniers jours ne peut être due qu’à
la résorption du liquide hydrocéphalique pendant la période agonique
par dessèchement athrepsique. Les deux ulcérations de la
lèvre supérieure sont nettement visibles. Pas d’ulcération aux fesses
et à l’anus.Ulcérations athrepsiques du talon gauche etdela malléole.
A l’ouverture du crâne on note : pas d’épaississement des os ; rien
du côté de la dure-mère ni des sinus. Pas d’hydrocéphalie externe.
Le liquide s’écoule, mais provient de l’intérieur du cerveau. On le
recueille pour en mesurer la quantité qui s’élève à 390 centimètres
cubes. 11 est louche et trouble.Le cerveau extrait s’affaisse sur la table. 11 forme deux larges poches
développées aux dépens des ventricules latéraux. Le tissu cérébral
qui les limite n’a guère qu’un demi-centimètre d’épaisseur.
La substance en est anémiée. Le ventricule gauche ouvert, on est
en présence d’une large cavité. Celle-ci n’est pas produite simplement
par la dilatation des cornes ventriculaires avec refoulement
excentrique des parois, mais aussi par la fonte et la destruction de
la substance blanche de l’hémisphère, qui, après soudure des lobes
sphénoïdal et frontal,réunit toutes les parties du ventricule en une
large poche unique. Une bride transversale comme fibreuse, traverse
cette cavité, dirigée de la région rolandique inférieure aux
ganglions de la base, ayant par conséquent la direction des faisceaux
pyramidaux dont elle est probablement le vestige. L’épendyme
ou plutôt la paroi de cette cavité est épaissie, présentant des
saillies et par places des végétations rugueuses. Cette paroi est surtout
épaissie et comme fongueuse et ramollie au niveau des ganglions
de la base. Ceux-ci ont presque complètement disparu en
fonte jaunâtre, surtout le corps strié ; et ce qui en reste ne forme
plus qu’une mince paroi entre la cavité hydrocéphalique et le ventricule
moyen.Le trou de Monro est largement dilaté.— Du côté droit
les lésions sont absolument analogues sauf qu’elles sont moins profondes.
En place de la bride transversale signalée à gauche, nous
trouvons un plancher horizontal de substance blanche qui sépare
encore ici la partie supérieure du ventricule de son prolongement
sphénoïdal. Ce plancher s’amincit cependant et se perfore antérieu-256 CHAPITRE XIIIrement, de sorte qu’outre leur communication postérieure normale
mais largement dilatée, les deux cornes frontale et sphénoïdale
s’ouvrent aussi l’une dans l’autre en avant par cette perforation. Le
travail de perforation a dû forcément être précédé d’une soudure
des lobes frontal et sphénoïdal au niveau de la scissure de Sylvius.
Mêmes lésions des ganglions, sauf que la couche optique surtout
est en grande partie conservée. Le corps calleux est très aminci.
Dilatation du ventricule moyen. L’aqueduc de Sylvius est peu dilaté.
Les tubercules quadrijumeaux ne paraissent pas altérés à l’oeil nu.
Le cervelet est diminué de volume.La protubérance et le bulbe ne présentent pas d’altération à
l’oeil nu.Dans le thorax, les poumons sont le siège de lésions intéressantes.
Le poumon gauche porte en arrière quelques ecchymoses souscutanées.
Vers sa face interne se détache sur un fond congestionné
une tache blanche, qui s’enfonce dans l’épaisseur, formant un nodule
du volume total d’une lentille, jaune graisseux et assez dur à
la coupe. Trois ou quatre autres points plus petits, du volume d’une
grosse tête d’épingle, occupent la face postérieure. Au poumon droit,
un noyau semblable existe à la partie postérieure et supérieure du
lobe inférieur ; un autre au bord inférieur. A l’oeil nu, tous ces
noyaux ont l’apparence de petites gommes. De plus, tout le lobe
supérieure droite est induré, blanc, comme scléreux, répondant
assez en apparence à la pneumonie blanche de Virchow.Le coeur et l’aorte n’offrent rien de particulier.Le foie pèse 135 grammes. Extérieurement il est brun rougeâtre
avec quelques taches jaunes diffuses. A la coupe il est dur avec taches
jaunes sur fond brun.La rate est dure aussi sous le scalpel.Les reins sont profondément altérés. Le gauche est augmenté de
volume. Mais tous deux portent des lésions analogues. A la périphérie,
ce sont des taches noires de 3 à 4 millimètres de diamètre.
Sous ces taches à la coupe, et sous forme d’infarctus s’enfonçant de
3 à 5 millimètres, des Ilots blanc-jaunâtre, assez comparables à
ceux trouvés dans le poumon. Outre ces lésions de la périphérie,
des Ilots semblables existent dans l’épaisseur de l’organe sous forme
de petits grains.L’estomac est petit. L’intestin est congestionné par places.HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 257Les ovaires paraissent sains.La tête de l’humérus, à gauche, a sa substance compacte un peu
hypertrophiée au-dessous du cartilage. Mais la moelle osseuse est
brun-rougeâtre comme à l’état normal.EXAMEN MICROSCOPIQUE. — Quelques-unes de ces pièces ont été
remises à M. le Dr Nepveu, professeur d’anatomie pathologique,
qui a bien voulu très obligeamment en faire l’examen histologique.Foie. — La dilatation des vaisseaux capillaires est générale,
mais par places tellement considérable que leur largeur dépasse
celle des trabécules cellulaires, réduites au tiers de leur largeur.
Le tissu conjonclif est aussi irrégulièrement touché ; en certains
points à peine atteint, ailleurs il est le siège d’une diapédèse de cellules
embryonnaires abondantes, séparant les cellules hépatiques
et les étouffant. Celles-ci sont en dégénérescence granuleuse partout,
et graisseuse par îlots. Les cellules hépatiques remplies de
graisse forment des vésicules transparentes très réfringentes. Par
places on observe aussi de la pigmentation biliaire et une dilatation
du réseau capillaire biliaire. Dans les coupes faites on n’a pas constaté
devrais nodules de tissu embryonnaire.Reins. — Les lésions sont limitées à la substance corticale. Le tissu
conjonctif est notablement augmenté de volume, surtout dans la
partie la plus externe de la couche corticale. Les espaces intercanaliculaires
sont élargis ; les canalicules sont légèrement comprimés
et rétrécis comme aussi les glomérules. Quelques-uns de ceux-ci
sont notablement atrophiés. Les artères présentent parfois une hyperplasie
conjonctive notable autour de leur tunique externe.L’épithélium des canalicules est granuleux, parfois même graisseux
 ; les noyaux ont souvent disparu. Les canalicules, souvent rétrécis,
contiennent parfois des cylindres hyalins.Le poumon offre des lésions très intéressantes. Au voisinage des
nodules blancs signalés, les trabécules pulmonaires dans une assez
grande étendue sont doublées, triplées d’épaisseur et présentent tous
les signes d’une hyperplasie conjonctive manifeste, légère à grande
distance, augmentant au furet à mesure qu’on se rapproche de ces
foyers blanchâtres. Auprès de ceux-ci les vaisseaux sont extrêmement
dilatés. Les cellules pulmonaires sont desquamées et paraissent
en prolifération. A la périphérie même des nodules blancs, leD’ASTROS ^258 CHAPITRE XIII
tissu conjonctif est très abondant et forme une ceinture de cellules
jeunes, se colorant nettement par l’hématoxyline. A cette ceinture
très étroite succède un état granulo-graisseux qui est d’autant plus
marqué qu’on se rapproche du centre des noyaux. Au centre même
il est impossible de rien distinguer. De nombreuses recherches n’ont
pu démontrer nulle part l’existence de bacilles de Koch, soit avec
le réactif de Ziehl, soit avec celui de Weigert.

Les coupes répondant au lobe supérieur du poumon démontraient
aussi l’hyperplasie du tissu conjonctif trabéculaire, mais moins exagérée,
tandis que les lésions épithéliales sont au contraire plus marquées.

Paroi de la cavité hydrocéphalique. — Une portion de cette paroi
prise au niveau de la couche optique est examinée au microscope.
Elle est infiltrée d’une grande quantité de cellules embryonnaires
en voie normale de développement. Nulle part on n’y a constaté
d’apparence de granulation tuberculeuse.

La nature syphilitique de toutes ces lésions ne peut faire
de doute si l’on rapproche surtout les lésions microscopiques
de celles constatées à l’oeil nu. Dans le foie, si l’on
n’a pas constaté de gommes véritables sous forme de grains
de semoule ou autre, les lésions plus diffuses sont bien
celles du foie syphilitique récemment encore décrites par
Hutinel et Hudelo. Plus caractéristiques encore sont les
lésions pulmonaires où elles se présentent sous l’aspect
de véritables gommes syphilitiques.

« A l’appui de cette opinion, conclut le professeur
Nepveu, je ferai remarquer : 1° la tendance à l’organisation
du tissu embryonnaire ; 2° l’absence formelle de bacilles ;
3° la généralisation de la lésion conjonctive dans les
différents organes : foie, reins, poumons, épendyme ; 4° la
présence de foyers nodulaires caséeux entourés d’une zone
de cellules jeunes comme dans les gommes du testicule
par exemple et toutes les gommes en voie d’évolution. »
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 259
La lésion cérébrale apparaît de même nature. Bien qu’on
n’y ait pas constaté de nodules gommeux à proprement
parler, l’abondante infiltration embryonnaire et sa diffusion
rapide la rapprochent de celles présentées par les autres
organes.
OBSERVATION XL— Syphilis héréditaire. Syphilose osseuse et cérébrale.
Hydrocéphalie latente.Enfant du sexe masculin, né le 14 mai 1891, entré dans mon service
le 28 du même mois. Nous apprenons que la mère a quelques
accidents puerpéraux, de la phlébite et delà pelvipéritonite légère.L’enfant, qui est de volume moyen, observé quelques jours au
biberon est donné à une nourrice. Jusqu’au 8 juin son état est satisfaisant.
Le 8, il est constipé, urine très peu, a quelques mouvements
convulsifs. Purgatif. Du 10 au 11, l’enfant a pendant 24 heures de
violentes crises convulsives très rapprochées avec raideur des membres,
roulement des yeux, déviation de la bouche, pupilles dilatées
11 crie toute la nuit et refuse de prendre le sein. Lavement au chloral.
Calomel. Bromure. Le calme se produit. Le thermomètre est
à 38°.Le 12 juin, l’enfant ne remue pas ses membres. On constate que
les deux articulations du coude surtout à droite sont tuméfiées, douloureuses
à la pression. Le gonflement occupe toute la circonférence
du membre, remonte vers le bras de 3 centimètres environ, et descend
sur l’avant-bras de deux travers de doigt. Les veines du pli
du coude sont dilatées. Les membres inférieurs sont en flexion permanente.Le début brusque de ces accidents avec convulsions du début et
fièvre quoique légère, rapproché de l’existence d’accidents puerpéraux
chez la mère, me firent regarder d’abord comme possible Je
développement d’accidents de même nature chez l’enfant : arthrite
ou mieux encore ostéomyélite puerpérale. Cependant les jours suivants
le thermomètre varie de 37°2 à 37°8 et le gonflement osseux
au lieu d’aboutir à la suppuration, s’indure déplus en plus.Ayant pu alors visiter la mère de l’enfant, j’apprends d’elle tout
d’abord qu’il est de père inconnu. Cette femme nie absolument tout260 CHAPITRE XIIIaccident syphilitique soit avant, soit pendant la grossesse. Cependant
nous constatons,localisées à la région du pli du coude droit,un certain
nombre de cicatrices cuivrées, groupées en corymbes, paraissant
avoir succédé à des lésions croûteuses. 11 s’agit là, semble-t-il,
d’après ces caractères, d’une éruption de la période secondo-tertiaire
de la syphilis. Nous ne découvrons aucun autre stigmate de la syphilis.
Mais nous obtenons ce renseignement d’une certaine importance,
que l’enfant est ne' 15 jours avant le terme de la grossesse.
L’enfant est retiré du sein. Les jours suivants on constate une
extension et une généralisation des lésions. Le gonflement de la région
du coude ou mieux des extrémités inférieures de l’humérus et
supérieures du radius et du cubitus, avec ectasie des veines souscutanées,
est toujours plus marqué.Le 18 juin : gonflement de l’extrémité inférieure du radius droit,
avec douleur à la pression. Empâtement et douleur à la pression de
la cuisse gauche à sa partie inférieure. L’enfant s’alimente très peu
au lait d’ânesse. Il crie presque constamment, surtout au moindre
contact. Pas de fièvre notable, le thermomètre varie entre 37 et
38 ». On remarque une dilatation très frappante des veines souscutanées
de la tête, du front et des tempes.Le 2 juillet, le gonflement a augmenté à la partie inférieure du
radius. Toujours le même aux deux régions du coude, surtout à
droite. Les deux extrémités inférieures du fémur, surtout à gauche,
sont également atteintes. L’enfant décline de plus en plus.Le 4 juillet, aux lèvres desquamation et fissures de Fépithélium,
qui ne pénètrent cependant pas dans le derme. Tache légèrement
rosée avec desquamation furfuracée à l’angle interne du sourcil
droit. Le 5, écoulement de pus sanguinolent par le nez, le lendemain,
épistaxis. Le 7, l’épithéliumdeslèvres estplussoulevé. L’enfant baisse
toujours. Il succombe le 8 juillet, âgé de moins de deux mois.AUTOPSIE. — Squelette. — Les membres supérieurs attirent notre
attention. Le gonflement de la région du coude est dû aux extrémités
des os seulement. L’articulation est saine. L’humérus droit est
sectionné dans le sens de la longueur. Son extrémité supérieure
parait saine : point d’ossification net ; la couche chondro-calcaire ne
parait pas augmentée de hauteur, la moelle osseuse est intacte à
l’oeil nu. Il n’en est pas de même de l’extrémité inférieure. La
moelle osseuse y est transformée en une substance gélatiniformeHYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 261jaunâtre non purulente. Au-dessous, la couche chondro-calcaire est
légèrement augmentée de hauteur. De plus, la substance compacte
de la diaphyse est considérablement augmentée d’épaisseur, ce qui
s’accentue d’autant plus qu’on approche de l’épiphyse inférieure.
L’os y est entouré comme d’un véritable manchon ostéophytique à
fibres nettement circulaires, nettement perpendiculaires aux fibres
osseuses normales qu’elles entourent. Mêmes lésions du côté gauche
mais un peu moins accentuées. Elles reproduisent absolument la
description de la syphilis osseuse précoce de Parrot, dont la réalité
reste indiscutable même pour ceux qui, à juste titre croyons-nous,
n’admettent pas la théorie du même auteur relative à l’assimilation
des lésions osseuses tardives de la syphilis et de celles du rachitisme.Tous les os longs ainsi sectionnés dans le sens de leur longueur
ont présenté des lésions analogues,inutiles à décrire à nouveau pour
chacun d’eux ; elles occupaient, très développées : l’extrémité supérieure
du radius et du cubitus des deux côtés, l’extrémité inférieure
des radius, l’extrémité inférieure des deux fémurs, surtout du gauche,
alors que la tète de ces os était aussi intacte que celte de
l’humérus, l’extrémité supérieure des deux tibias, où elles étaient
très accentuées.Les côtes ne présentent rien d’anormal. La coupe antéro-postérieure
des corps des vertèbres, du sacrum, de l’os iliaque en différents
endroits ne fait non plus rien constater de particulier. La
clavicule parait saine.Les os du crâne sont un peu épaissis dans leur ensemble, mais
n’offrent ni ostéophytes localisés, ni lésions apparentes du diploé.
Mais on note une tendance manifeste à ta soudure prématurée des
sutures par de fines aiguilles osseuses déjà nettement engrenées
malgré l’âge de l’enfant. La mensuration du crâne donne les résultats
suivants :Diamètre occipito-frontal 12 cent.Diamètre bi-pariétal 11 —Encéphale. — Les méninges ne présentent pas de traces d’inflammation.
Au moment où nous extrayons le cerveau, il s’écoule un
liquide louche, que nous évaluons approximativement, n’ayant pu
le recueillir, à 100 centimètres cubes environ.Les circonvolutions sont affaissées surtout à la partie antérieure,
congestionnées en arrière.Nous ouvrons l’hémisphère gauche et cons-262 CHAPITRE XIIItâtons une dilatation notable du ventricule latéral ; cette dilatation
en forme de poche occupe seulement la partie fronto-pariétale du
ventricule. L’épendyme qui forme la paroi de la poche est épaissi,
ramolli avec brides saillantes formant un réticulum alvéolaire très
comparable à la section d’une ruche d’abeilles. Les parois de cette
cavité sont formées par la substance blanche de l’hémisphère, ramollie
par imbibition, et en bas par le plancher des corps opto-striés,
transformés eux-mêmes en un détritus pultacé, de couleur café au
lait. Les coupes verticales de Pitres font cependant constater que
cette altération n’occupe que la périphérie de ces noyaux correspondant
au ventricule et n’envahit pas leur profondeur. J’ai dit que la
poche hydrocéphalique n’occupait que la partie fronto-pariétale du
ventricule. Elle ne communique en effet que par une ouverture
arrondie en forme de diaphragme de 3 millimètres de diamètre avec
le prolongement occipito-sphénoïdal absolument normal et nullement
dilaté. Il y a donc un rétrécissement de la communication
normale de la partie antéro-supérieure avec la corne occipito-sphénoïdale
du ventricule. — L’hémisphère droit présente des lésions
absolument analogues : dilatation ventriculaire, lésion de l’épendyme,
ramollissement de la partie supérieure du corps opto-strié,
mais moins accentués.Le bulbe et la moelle paraissent intacts.Poumons. — Quelques ecchymoses sous-pleurales.Coeur et aorte. — Normaux.Foie. — Rien de caractéristique.Reins. — Un infarctus hémorrhagique très volumineux et 3 ou 4
plus petits. Les pyramides de Malpighi sont dessinées par des infarctus
uriques. Mêmes lésions plus légères à gauche,Testicules. — Sains en apparence ; un peu de liquide dans la vaginale
droite.
Dans ces deux faits, la nature syphilitique des lésions
ventriculaires ressort d’une part de leurs caractères propres,d’autre
part de leur association avec d’autres lésions
syphilitiques multiples,les unes observées pendant la vie,
les autres constatées après la mort. Il s’agissait dans ces
deux faits d’une syphilis d’une grande virulence, puisque
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 263
dans un cas poumons, foie, reins, cerveau étaient pris simultanément,
et dans le second tous les os, ou à peu près,
présentaient à un degré intense les altérations caractéristiques
si bien étudiées par Parrot.

Quant à la lésion cérébrale, elle consiste en une abondante
infiltration embryonnaire diffuse de l’épendyme et
des corps opto-striés. Cette inflammation spécifique détermine
un ramollissement de la face supérieure des ganglions
opto-striés et une dilatation des ventricules dont la
paroi prend l’aspect alvéolaire. A un degré plus avancé
cette tendance destructive aboutit à une fonte presque complète
des ganglions cérébraux et de la substance blanche
hémisphérique, en sorte que les diverses cornes ventriculaires
sont réunies en une vaste cavité unique.

II. — Dans les formes moins aiguës, au lieu d’un ramollissement
des parois ventriculaires, il existe du côté
des ventricules un épaississement de l’épendyme avec tendance
à la transformation fibreuse, une épendymite chronique,
en un mot, qui relève très probablement aussi de
la syphilis héréditaire. Les plexus choroïdes sont aussi généralement
atteints.

D’une manière générale ces lésions ventriculaires ne
sont point absolument rares dans la syphilis ; c’est du
moins l’opinion de plusieurs auteurs. Birch-flirschfeld (1) 
entr'autres considère les épaississernents inflammatoires
de l’épendyme et des méninges, mentionnés dans certaines
autopsies, comme étant probablement de nature syphili(1) 
BIRCH-HIRSCHFELD, Traité d’anatomie pathologique.264 CHAPITRE XIII
tique. Steffen (1) a trouvé dans un cas de syphilis héréditaire
une inflammation des plexus choroïdes et de l’épendyme
 ; "Virchow (2) également.

Dans l’hydrocéphalie on constate assez souvent des lésions
de l’épendyme,ainsi que je l’ai déjà signalé (chap.XI)  ;
parmi les causes qui peuvent les produire, la syphilis
héréditaire tient vraisemblablement le premier rang. Sandoz
(3) , chez trois syphilitiques hydrocéphales, a constaté
à l’autopsie « une lésion constante de l’épendyme
ventriculaire et des plexus choroïdes. Dans les trois cas,
ces derniers sont gorgés de sang, oedémateux ; l’épendyme
est vascularisé, épaissi par places, mat, de couleur jaunâtre,
semble recouvert de grains de sagou, ainsi que le
mentionne une des autopsies. » Récemment flaushalter et
ïhiry (4) ont rapporté un cas d’hydrocéphalie latente chez
un hérédo-syphilitique, et ont étudié très complètement
les lésions ventriculaires.
Il s’agit, dans ce fait d’Haushalter et Thiry, d’un enfant de
6 mois, qui présente en premier lieu des accidents cérébraux, convulsions
oculaires, mâchonnement, raideur de la nuque, vomissements,
strabisme interne, déviation de la tête, contre lesquels,
quoique sans preuves de syphilis, on institue un traitement mercuriel.
Ces symptômes cérébraux persistent en s’aggravant.Puis surviennent des^accidents nettement syphilitiques : coryza,
jetage, syphilide papulo-squameuse au niveau du menton ; plaques
muqueuses et fissures au niveau des lèvres. Erythème papuleux
cuivré généralisé. Desquamation intense.L’enfant succombe 3 mois environ après le début des accidents.A l’autopsie l’hydrocéphalie fut une trouvaille ; elle n’avait point(1) In Manuel des maladies de l’enfance de Gerhardt, t. V.(2) VIRCHOW, Les tumeurs, t. II.(3) SANDOZ, loc. cil.(4) HAUSIIALTER et THIRY, loc. cit. Obs. I du mémoire.HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 265été décelée pendant la vie par le développement du crâne. Les ventricules,considérablement
dilatés, contenaient environ 200 grammes
de liquide clair ; l’épaisseur de la substance cérébrale n’était que
de 1 àl cent. 1/2. L’épendyme ventriculaire est lisse, sauf dans
la région frontale, où il a l’aspect chagriné ; les plexus choroïdes
sont saillants, normalement développés.EXAMEN MICROSCOPIQUE. — Les plexus choroïdes normaux dans
leur partie périphérique, présentent à leur partie centrale une zone
épaisse composée de tissu conjonctif fascicule, ondulé, serré ; laparoi
des vaisseaux y est totalement transformée en tissu conjonctif
fibreux, et leur lumière esf en plusieurs points totalement obstruée.
Entre cette zone fibreuse et la zone périphérique se trouve une zone
intermédiaire, constituée par du tissu conjonctif moins dense, des
fibres fusiformes et des cellules embryonnaires.La surface ventriculaire des corps opto-striés examinée sur coupes,
est épaissie, fortement colorée, d’aspect fibroïde, transformée en
tissu conjonctif fascicule, contenant dans ses mailles des cellules
rondes en nombre considérable, accumulées surtout autour de quelques
vaisseaux. Cette couche fibroïde, riche en petits vaisseaux, est
tapissée à la surface épendymaire par plusieurs couches stratifiées de
cellules rondes.
Dans ce cas les lésions se présentent, sauf leur degré
moindre d’acuité, très analogues à celles que j’ai décrites
comme nature et comme localisation ; un point intéressant
en outre, était la transformation fibreuse partielle
des plexus choroïdes.

Dans les hydrocéphalies de nature syphilitique, l’abondance
du liquide varie naturellement avec la durée de la
maladie. Dans mes observations et dans celles de Sandoz
il présentait les caractères des sécrétions inflammatoires ;
il est souvent jaunâtre, fortement ou légèrement trouble
suivant l’acuité du processus, mais il peut être clair.

Dans ces mêmes hydrocéphalies syphilitiques, les os du
268 CHAPITRE XIII
crâne sont plutôt épaissis. Ils peuvent présenter des pertes
de substance osseuse (Sandoz) , ailleurs de la tendance
à l’oblitération prématurée des sutures (obs. person.).
m
Les formes que je viens de décrire n’épuisent pas vraisemblablement
la totalité des hydrocéphalies hérédosyphilitiques.


I. — La syphilis héréditaire peut produire des lésions
cérébrales complexes dans lesquelles, par exemple, artérite
cérébrale, sclérose, épendymite associées, se compliquent
quelquefois d’hydrocéphalie. Il en était ainsi dans le
fait suivant :
AngelMoney (1) rapporte l’observation d’un enfant de 11 mois
atteint d’hydrocéphalie. Le crâne était natiforme, la racine du nez
déprimée, la rate fortdéveloppée.Ilyavait aussi une choroïdi te disséminée.
Les parents étaient syphilitiques. L’enfant s’améliora beaucoup
 ; il paraissait être tout à fait bien portant, lorsque le 18 août
1888 il survint une hémiplégie gauche, puis le 11 octobre une hémiplégie
droite, et il succomba le 19 octobre à l’âge de 4 ans,A l’autopsie on trouva le cerveau et la dure-mère adhérents dans
toute leur étendue, mais ces adhérences n’étaient pas bien solides.
Les artères étaient fort malades. La substance cérébrale était atrophiée
et sclérosée. Cette atrophie et sclérose étaient surtout marquées
dans les régions irriguées par les artères les plus malades.
La dure-mère avait 4 lignes d’épaisseur dans la région temporale et
avait la structure d’un fibrome. L’épendyme avait un aspect granuleux
dû à la formation de granulations composées de petits noyaux
arrondis très serrés.(1) ANGEL MONEY, Méningite chronique et atrophique chez les enfants.
itrilish med. Journal, 1889.HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQDES 267
II. — L’hérédo-syphilis^peut déterminer du côté de la
dure-mère une pachyméningile subaiguë ou chronique.
Or, ainsi qu’il va être dit dans le chapitre suivant, la
pachyméningite est le plus souventl’origine de cette forme
très spéciale d’hydrocéphalie décrite sous le nom d’hydrocéphalie
externe ; celle-ci serait donc, dans quelques cas
au moins, d’origine syphilitique.

Caractères cliniques de l’hydrocéphalie Iiérédosyphilitique.


Le début des hydrocéphalies hérédo-syphilitiques est ordinairement
précoce. En effet, dans les hydrocéphalies du
premier groupe sous la dépendanced’un trouble d’évolution
l’affection est forcém ent congéni taie ; dans celles quirelè vent
de lésions syphilitiques, le début de l’hydrocéphalie coïncide
avec le développement de ces lésions, or celles-ci, si
elles ne sont pas congénitales, se développent ordinairement
peu après la naissance. Donc, dans la grande majorité
des cas, l’hydrocéphalie hérédo-syphilitique est déjà
manifeste dans les trois premiers mois de la vie. Cette règle
n’est pas absolue : c’est ainsi que dans une observation rapportée
par Vaquié, elle n’était pas encore apparente à l’âge
de 6 mois. On peut même prévoir la possibilité d’un développement
plus retardé encore dans des cas de syphilis
cérébrale héréditaire tardive.
Les relations de l’hydrocéphalie avec les autres accidents
syphilitiques présentent le plus grand intérêt.

1° Les accidents syphilitiques de la peau et des mu-
268 CHAPITRE XIII
queuses peuvent précéder de plusieurs semaines l’apparition
de l’hydrocéphalie.

2° Dans quelques faits il y a développement simultané
des deux ordres d’affection.

3° Dans certains cas enfin les signes apparents de l’hydrocéphalie
peuvent précéder les autres manifestations extérieures
de la syphilis héréditaire. J’ai vu, dans un cas, le
développement de l’hydrocéphalie suivi un mois et demi
après son début de l’explosion de symptômes syphilitiques
les plus avérés. Ainsi donc Vhydrocéphalie peut être la
première manifestation apparente de la syphilis héréditaire.
Cette proposition entraîne en pratique des conséquences
importantes sur lesquelles j’insisterai plus loin.

4° Les manifestations extérieures do la syphilis héréditaire
peuvent manquer complètement. C’est alors qu’il
faut rechercher, ainsi que l’a recommandé Elsner, l’état du
foie et de la rate ; l’hypertrophie de ces deux organes ou de
l’un des deux seulement sera unsigne de présomption d’une
syphilis latente.

5° Enfin certaines hydrocéphalies para-syphilitiques peuvent
évoluer sans qu’à aucun moment la syphilis se traduise
par quelque symptôme appréciable. Dans ces cas la
recherche des anlécédents héréditaires, l’enquête sur les
grossesses précédentes et l’existence d’avortements antérieurs
peuvent apporter des éléments de probabilité poulie
diagnostic.

Les symptômes et signes physiques des hydrocéphalies
syphilitiques ne présentent en eux-mêmes rien de caractéristique.
Dans une de mes observations, une synostose pré-
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQDES 269
maturée empêcha la dilatation de la boîte crânienne et l’hydrocéphalie
resta latente.

La marche de l’hydrocéphalie syphilitique varie suivant
la forme dont il s’agit :

. 1° Lorsque l’hydrocéphalie d’origine syphilitique est le
résultat d’un trouble d’évolution, la marche de l’affection
est celle de l’hydrocéphalie congénitale sans caractère
différentiel.

2° Dans les hydrocéphalies de nature syphilitique on
doit distinguer deux formes cliniques. Dans certains cas il
s’agit d’hydrocéphalies aiguës peut-on dire, telsles faits que
j’ai relatés, survenant dans le cours d’une syphilis à grande
virulence, débutant par des accidents convulsifs et évoluant
rapidement,quelquefois en moins d’un mois. Ailleurs
il s’agit de formes subaiguës à symptômes moins graves,
permettant une survie de quelques mois, quelquefois même
à marche chronique.

La mort est la terminaison habituelle de l’affection. Elle
peut être la conséquence de la syphilis autant et plus
quelquefois que de l’hydrocéphalie. Cependant on a rapporté
quelques cas d’arrêt de la maladie, d’amélioration
ou de guérison par un traitement spécifique ; je reviendrai
ultérieurement sur ces faits.

CHAPITRE XIV
PACHYMÉNINGITE ET HÉMORRHAGIES MÉNINGÉES.
L’HYDROCÉPHALIE EXTERNE.Les travaux de Legendre. — Le kyste hydrocéphalique sus-arachnoïdien.
— Pathogénie de l’hydrocéphalie externe. Antériorité
des lésions des méninges. Hémorrhagie méningée et origine
hémalique de l’hydrocéphalie externe. — Evolution clinique.
J’ai dit antérieurement qu’il convenait de réserver cette
dénomination d’hydrocéphalie externe aux épanchements
siégeant primitivement dans l’espace sus-arachnoïdien,
et qu’il y a lieu de les distinguer très nettement de certains
épanchements sous-arachnoïdiens qui constituent de simples
accidents de l’hydrocéphalie ventriculaire. L’hydrocéphalie
externe, contrairement à l’hydrocéphalie ventriculaire,
ne dépend en rien de troubles dans la circulation du
cerveau ou la sécrétion du liquide céphalo-rachidien. Au
point de vue pathogénique, on doit donc admettre que c’est
l’arachnoïde qui constitue la limite de l’hydrocéphalie
interne, qu’elle soit ventriculaire ou accidentellement
extra-ventriculaire, et de l’hydrocéphalie externe proprement
dite toujours sus-arachnoïdienne.

Comprise ainsi, l’hydrocéphalie externe est incontestablement
d’une grande rareté. C’est Legendre (1) en 1846
(1) LEGENDRE, Recherches anatomo-patlwlogiques et cliniques sur quelques
maladies de l’enfance, 1846.L’HYDROCÉPHALIE EXTERNE 271
qui en a donné la première description un peu nette et en
a en même temps établi la pathogénie. Elle est essentiellement
caractérisée par un épanchement de sérosité, généralement
enkysté, au-dessus de l’arachnoïde (dans la
cavité de l’arachnoïde, disait-on autrefois) , et dont la
quantité peut varier dans d’assez grandes proportions. Je
crois utile d’en citer quelques exemples.
Une observation ancienne de Bérard jeune (1) , concerne un
enfant de 15 mois. La mère ne put renseigner sur l’époque du début
de l’ampliation du crâne. Cette ampliation s’était faite graduellement.
L’enfant était aveugle et sourd. La tête avait le volume d’une
tête d’adulte. La marche chronique de l’affection fut interrompue
par des accidents aigus, convulsions, contractures, qui amenèrent
la mort.AUTOPSIE. — Après division des téguments et de la dure-mère au
niveau de la fontanelle, il s’écoula un jet de sérosité rougeàtre.
L’incision agrandie, il fut reconnu que le liquide occupait la cavité
de l’arachnoïde. La quantité de liquide s’élevait à 24 onces environ.Le cerveau était bien conformé.L’épanchement occupait seulement la voûte du crâne ; il était
borné, à la circonférence de la base, par des adhérences entre les
deux feuillets de l’arachnoïde. « Le feuillet profond n’adhérait nullement
à la pie-mère sous-jacente dans toute l’étendue de la face
supérieure du cerveau. Ces deux membranes étaient accidentellement
contiguës, comme elles le sont à la face inférieure du cerveau
et du cervelet ; cela simulait en haut une seconde cavité de l’arachnoïde.
Mais une dissection attentive des parties démontra que ce
feuillet libre par ses deux faces, interposé au liquide épanché et à la
suture du cerveau, se continuait sans interruption avec la lame
profonde du feuillet viscéral de l’arachnoïde et de la base du crâne.
Du reste il n’y avait pas une quantité appréciable de sérosité entre
ce feuillet et la pie-mère, tandis que, comme on le sait, c’est dans
cet intervalle et dans les ventricules que se trouve enfermé le fluide
céphalo-rachidien. »(1) BÉRARD (jeune) , Hydrocéphalie chronique ayant son siège dans la
cavité de l’arachnoïde. Gaz. méd. de Paris, 1834.272 CHAPITRE XIVDans l’observation 111 du mémoire de Legendre l’affection avait
débuté à l’âge de 8 mois par des accidents cérébraux accompagnés
de fièvre, qui persistèrent pendant huit jours. Depuis ces accidents,
que les parents caractérisèrent du nom de fièvre cérébrale, la tête
de l’enfant a acquis un volume anormal. Les yeux sont en strabisme
convergent.A 2 ans, la tête est volumineuse ; son périmètre occipito-frontal
mesure 47 centimètres. Fontanelles largement ouvertes ainsi que
les sutures fronto-pariétales. Pariétaux saillants. Front bombé.
Aspect de l’hydrocéphalie. Mort par pneumonie catarrhale.A Yautopsie, il s’échappe delà cavité arachnoïdienne 300 grammes
de sérosité d’un rouge très prononcé. « La face interne de l’arachnoïde
est revêtue dans toute son étendue par une membrane de
nouvelle formation qui, après avoir tapissé l’arachnoïde pariétale,
se réfléchit sur le cerveau qu’elle enveloppe et forme ainsi un vaste
kyste dans l’intérieur duquel était contenue la sérosité sanguinolente.
 » Le feuillet qui correspond à l’arachnoïde est lisse et poli. Il
n’y a pas d’adhérence entre l’arachnoïde cérébrale et le feuillet du
kysle qui lui correspond. Le feuillet pariétal adhère au contraire
à la dure-mère par un tissu cellulaire extrêmement fin. Le kyste
s’arrête au niveau des pédoncules du cerveau et ne se prolonge pas
sur l’arachnoïde du cervelet. A la convexité et de chaque côté de la
faux, les deux feuillets sont écartés l’un de l’autre transversalement
de 3 à 4 centimètres.
L’observation IV du mémoire de Legendre est très
analogue à la précédente.

Je n’ai rien changé dans la relation de ces faits aux
expressions employées par Bérard et Legendre d’après
les notions anatomiques de l’époque concernant l’arachnoïde
 ; on n’admet plus actuellement l’existence d’une
cavité arachnoïdienne comprise entre deux feuillets.

J’ai observé moi-même un cas typique d’hydrocéphalie
externe.
L HYDROCÉPHALIE EXTERNE 273OBSERVATION XII. — Hydrocéphalie externe.Un enfant, né le 13 mars 1893 de parents inconnus, entre dans
mon service le 4 décembre. Pas de renseignements sur le début de
l’affection.A son entrée.l’enfant, âgé de près de 9 mois, présente tous les caractères
de l’hydrocéphalie. La tête est volumineuse. Le front surplombe
les yeux, les pariétaux sont écartés, les sutures persistantes
et larges, les fontanelles saillantes. Les globes oculaires sont abaissés,
les cornées dirigées en bas, recouvertes dans leur moitié inférieure
par la paupière inférieure. Les mensurations donnent :Circonférence occipito-frontale 43 cent. 5De la racine du nez à la protubérance occipitale
externe 29 »D’un conduit auditif à l’autre 29 » 5Diamètre occipito-frontal 14 » 5Diamètre bi-pariétal 12 » 7Pas de strabisme. Le nez est écrasé, avec écoulement muco-purulent.
Orifices des narines légèrement excoriés. Petites cicatrices
violacées de 2 à 3 millimètres de diamètre autour de l’anus. Pas
d’adénopathie. Traitement au sirop de Gibert, remplacé bientôt à
cause de vomissements par des frictions mercurielles. Les jours
suivants l’écoulement du nez diminue.Mais au commencement de janvier 1894, l’écoulement redevient
purulent et sanguinolent. L’enfant s’amaigrit, les fontanelles s’affaissent
et la mort arrive le 14 janvier.AUTOPSIE. — Le crâne aminci se laisse couper comme du parchemin.
Dès l’ouverture de la boîte crânienne il s’écoule une certaine
quantité (2S0 ce. environ) d’un liquide légèrement citrin, nullement
sanguinolent. La calotte crânienne enlevée, le cerveau apparaît
en place dans les fosses crâniennes. Le liquide occupait donc
un espace situé au-dessus du cerveau. Cet espace est limité en haut
par la dure-mère épaissie et revêtue à sa face interne de membranes
de nouvelle formation, en bas par des néo-membranes également
épaisses dont il est impossible de distinguer l’arachnoïde ; cette paroi
inférieure du kyste hydrocéphalique avait contracté adhérences
au cerveau, au niveau des extrémités de la scissure interhémisphérique.
Ces néo-membranes sont surtout épaisses au niveau des lobesD’ASTROS 18274 CHAPITRE XIV
frontaux et dans la région du chiasma. La cavité est traversée par
des veines gorgées de sang se rendant de la pie-mère au sinus longitudinal.


Le cerveau, normal en apparence, pèse 500 grammes. Les ventricules
sont très légèrement dilatés et contiennent une petite quantité
de liquide. L’épendyme paraît intact ; mais les veines sous-épendymaires
sont gorgées de sang.

Les poumons présentent des noyaux de broncho-pneumonie avec
atélectasie et emphysème.

Dans les fosses nasales la muqueuse est plutôt anémiée.

Caractères anatomiques de l’hydrocéphalie
externe.

Fait essentiel, dans l’hydrocéphalie externe le cerveau
est normal ; il paraît seulement comprimé par le kyste,
comme l’est le poumon refoulé par un épanchement pleurétique.
11 peut y avoir un peu de sérosité dans les ventricules,
mais en quantité minime ; de même dans l’espace
sous-arachnoïdien. J’ai constaté quelques adhérences entre
l’arachnoïde et la surface des hémisphères ; il n’en existe
généralement pas.

L’épanchement est collecté au-dessus de l’arachnoïde
dans un espace nettement enkysté. Cette poche extra-cérébrale
sus-arachnoïdienne est constituée par deux feuillets,
l’un interne au-dessus de l’arachnoïde, l’autre externe
nettement adhérent à la face interne de la dure-mère par
un tissu cellulaire fin, dit Legendre. La cavité du kyste
est traversée par des veines qui s’échappent de la partie
supérieure de la pie-mère, pour se rendre à la partie correspondante
du sinus longitudinal supérieur et tiraillent
le cerveau qu’elles font saillir (Rilliet et Barthez).
L’HYDROCÉPHALIE EXTERNE 275
La capacité du kyste est très variable. Quelquefois considérable,
il descend en avant jusqu’au niveau du chiasma,
en arrière il peut s’étendre sur la face supérieure du cervelet
ou s’arrêter à son niveau, latéralement il descend
plus ou moins loin sur les fosses latérales du crâne. En
tous cas, c’est toujours au niveau de la faux du cerveau
que ses parois présentent leur maximum d’écartement.
Les plus petits kystes se présentent sous la forme d’un
espace triangulaire dont la base correspond à la faux du
cerveau.

La quantité du liquide est naturellement en rapport
avec la capacité du kyste. Dans le fait de Bérard il y en
avait 720 grammes (24 onces) , dans mon observation
250 grammes environ ; mais cette quantité peut rester bien
inférieure à ces chiffres. Ce liquide peut être absolument
citriu ; il est très fréquemment rougeâtre et constitué par
de la sérosité sanguinolente. Sa composition chimique n’a
pas été jusqu’ici nettement établie, c’est une lacune à combler.
Le fait saillant paraît être la richesse du liquide en
albumine, même dans les cas où il est limpide et transparent
 ; c’est là un caractère important qui différencie
l’hydrocéphalie externe de la plupart des hydrocéphalies
ventriculaires et doit être tenu pour un élément de diagnostic
de premier ordre.

Pathogénïe et étiologie.

L’épanchement hydrocéphalique n’est point le fait primitif
dans le processus de l’hydrocéphalie externe. C’est
ce que Legendre a bien établi, et dans les faits par lui ob-

serves il put démontrer que cet épanchement résultait de
la transformation d’hémorrhagies méningées. Pour lui « ces
hémorrhagies constituaient le fait primitif, puis secondairement
se formaient les parois du kyste, production membraneuse
secondaire ».

Les hémorrhagies méningées ne reconnaissent pas toutes
une pathogénie identique. Il en est très probablement qui
se produisent primitivement sans lésions méningées antérieures.
Mais dans un grand nombre de cas l’hémorrhagie
est elle-même un fait secondaire, consécutive à des altérations
actuellement bien connues du côté des méninges.
Déjà Cruveilhier admettait une phlegmasie pseudo-membraneuse
de l’arachnoïde pariétale comme point de départ
des hémorrhagies arachnoïdiennes. Ultérieurement Virchow,
après avoir nié l’existence d’un feuillet pariétal de
l’arachnoïde, démontra que les fausses membranes constatées,
loin d’être une production secondaire, étaient au
contraire la lésion primitive, produit d’une inflammation
de la dure-mère à forme subaiguë, d’une pachyméningite.
Ces néo-membranes qui se développent à la face interne
de la dure-mère, notamment au niveau de la faux, simples
ou stratifiées, sont parcourues de vaisseaux fragiles qui se
coupent facilement ; ainsi se forment, dans l’épaisseur des
néo-membranes ou dans l’intervalle de leurs couches superposées,
des épanchements sanguins plus ou moins
abondants qui peuvent être le point de départ d’hydrocéphalies
externes.— Ailleurs on a constaté des lésions de
l’arachnoïde, des infiltrations gommeuses de la pie-mère.
En tous cas, le fait qui commande l’ensemble du processus
morbide et qui domine la pathogénie de l’hydrocéphalie
L’HYDROCÉPHALIE EXTERNE 277
externe c’est l’existence de lésions méningées et en première
ligne la pachyméningite.

L’épanchement hydrocéphalique peut-il être la conséquence
directe et immédiate de ces lésions méningées ? La
chose ne paraît pas impossible à la lecture de certaines observations,
dans lesquelles le liquide est signalé comme
absolument clair et limpide. Mais dans un grand nombre
de cas, dans les faits de Legendre entr'autres, un épanchement
hémorrhagique apparaît bien dans la succession
des lésions comme l’intermédiaire entre les lésions méningées
et l’épanchement hydrocéphalique ; la présence de
caillots, de sérosité sanguinolente dans ces cas ne peut
laisser de doute sur le fait que l’hydrocéphalie externe résulte
de la transformation d’un foyer sanguin. « En vertu
de quelle force la quantité de sérosité sanguinolente épanchée
dans les premiers temps continue-t-elle à s’accroître ?
C’est ce qu’il est difficile de déterminer », dit Legendre.
Les conditions en effet qui, dans quelques hémorrhagies
méningées, déterminent la transformation de l’épanchement
sanguin en épanchement hydrocéphalique nous restent
inconnues. L’abondance notamment de l’épanchement
hydrocéphalique secondaire ne paraît nullement en rapport
avecl’abondance de l’hémorrhagie primitive. Entre les
feuillets de la néo-membrane décollés par un foyer sanguin
même limité, il semble que l’épanchement hydrocéphalique
puisse dans quelques cas, se dégageant de sa
cause première, acquérir une certaine autonomie et évoluer
pour son propre compte.

Les causes de l’hydrocéphalie externe sont donc celles de
l’hémorrhagie méningée et de la pachyméningite. Celles-ci
278 CHAPITRE XIV
se produisent surtout chez des enfants débiles, rachitiques,
affaiblis par des fièvres ou par la rougeole. A cette
étiologie assez vague il faut ajouter l’influence de l’hérédosyphilis.
Je l’ai admise dans mon observation XII. Elle a
été incontestable dans une observation récente de Haushalter
et Thiry, qui ont surpris dans sa première période
l’évolution du processus morbide. Dans ce fait, un peu
particulier il est vrai, la lésion primitive consistait en une
infiltration gommeuse de la pie-mère avec arachnoïdite
diffuse très prononcée, le liquide abondant trouvé à l’autopsie
dans la cavité arachnoïdienne (sic)  était louche,d’une
couleur chocolat clair, indice probable de son origine hématique.

Voici les points principaux de cette observation de Haushalter
et Thiry (1)  : Enfant de 4 mois présentant les signes incontestables
d’une syphilis héréditaire : sur le front, les paupières, le menton
etc. petites papules cuivrées, confluentes ; sur les membres et le
tronc, syphilides papulo-squameuses discrètes ; coryza purulent sanguinolent.
Traitement mercuriel.Un mois après, accidents cérébraux, convulsions, nystagmus, raideur
légère de la nuque et des membres. Le crâne augmente considérablement
de volume avec saillie des bosses frontales et pariétales
et élargissement des fontanelles. Mort 20 jours après le début
des accidents cérébraux.AUTOPSIE. — Après ouverture delà boite crânienne, la dure-mère
paraît fluctuante ; après section de la dure-mère on voit le cerveau
affaissé, entouré de toute part par un liquide louche, couleur
chocolat clair ; le cerveau plonge dans ce liquide comme dans un
bocal ; la quantité de liquide peut être évaluée environ à 200 grammes.—La
pie-mère est louche et présente le long des vaisseaux des
traînées jaunes ou de petites plaques épaisses.dures.— Pas de dilatation
notable des ventricules, pas de lésion appréciable des plexus
choroïdes et de l’épendyme.(1) HAUSIULTEK et TrnnY, loc. cit. Obs. II du mémoire.L HYDROCEPHALIE EXTERNE 279A l’examen microscopique : Infiltration de la pie-mère par des cellules
rondes, surtout dans sa partie externe où elle est accolée au
feuillet viscéral de l’arachnoïde ; au niveau des petits nodules, la
paroi des vaisseaux est totalement infiltrée de cellules rondes, au
milieu d’une gangue épaisse de cellules amorphes.

Caractères cliniques de l’hydrocéphalie externe.

Un caractère important de cette forme d’hydrocéphalie,
c’est son évolution habituelle en deux périodes.

Dans la première période, ce sont les symptômes de la
pachyméningite ou de l’hémorrhagie méningée que l’on
constate. Tantôt le début est aigu, il peut même s’accompagner
de fièvre (Legendre)  ; il se caractérise par des
contractures généralisées ou prédominantes aux extrémités
et fréquemment par des convulsions ; assez souvent en
même temps existent des vomissements, de la somnolence,
du coma. Il nJy a pas de paralysie proprement dite. En
présence de ce processus aigu, on a souvent diagnostiqué
une méningite tuberculeuse.— A côté de cette forme aiguë,
il existe une forme latente qui ne se manifeste par aucun
symptôme cérébral bien défini.— Entre ces deux évolutions
si différentes, l’hémorrhagie méningée présente tous les
intermédiaires : la maladie, disent Rilliet etBarthez, peut
être aiguë, lente, continue, discontinue, fébrile, apyrétique
etc. — L’hémorrhagie méningée se termine généralement
par la mort à une période plus ou moins rapprochée
du début. Les faits suivants seuls nous intéressent.

Dans une seconde période on assiste au développement
de l’hydrocéphalie secondaire. La tête augmente progressivement
de volume ; le crâne se dilate assez régulière-
280 CHAPITRE XIV
ment dans tous les sens, comme dans toute hydrocéphalie
chronique, sans qu’aucun caractère objectif permette de
différencier cette forme si spéciale. Les troubles de la
vision, l’arrêt du développement intellectuel, sont également
habituels.

Cette période hydrocéphalique est essentiellement chronique
 ; elle avait de 8 à 30 mois de durée dans les observations
de Legendre.

La mort survient souvent par maladie accidentelle.
Toutefois Legendre croit « que cette variété d’hydrocéphalie,
une fois qu’elle a acquis son summum de développement,
a une tendance naturelle à diminuer et à se
terminer par la guérison ». Il s’appuie pour émettre cette
hypothèse sur la tendance à l’accotement, dans certains
faits, des deux parois du kyste et la formation de foyers
isolés, circonscrits, secondaires à cet accolement ; enfin
dans un cas il aurait observé pendant la vie la diminution
spontanée du volume de la tête. Quoi qu’il en soit de cette
tendance naturelle à la guérison, le pronostic reste toujours
grave au point de vue de l’intelligence.

L’hydrocéphalie externe peut quelquefois compliquer
l’hydrocéphalie ventriculaire. Dans une observation de
Bourneville (1) l’autopsie fit constater en même temps
qu’un épanchement ventriculaire. l’existence d’une hydrocéphalie
externe nettement enkystée. L’association de
ces deux formes d’hydrocéphalie ne saurait être reconnue
pendant la vie.
(1) Loc. cit. Observ. IX du mémoire.
CHAPITRE XV
LE DIAGNOSTIC DE L’HYDROCÉPHALIEDiagnostic des hydrocéphalies aiguës. — Méningite tuberculeuse. —
Syphilis cérébrale héréditaire.— Hémorrhagie méningée.Diagnostic des hydrocéphalies chroniques. — Dimension et développement
de la tête à l’état normal de la naissance à l’âge adulte ;
recherches de Bonnifay.— Les éléments du diagnostic : Les dimensions
de la tête, son développement, sa forme. — Les hydrocéphalies
latentes. — Les macrocéphalies : L’hyperostose du crâne.
L’hypertrophie du cerveau. Le crâne rachitique.Diagnostic de l’hydrocéphalie interne et de l’hydrocéphalie externe.
Hydrocéphalies aiguës.

Au milieu des symptômes d’une encéphalopathie aiguë
de Fenfance, il est ordinairement très délicat de reconnaître
à son début le développement d’une hydrocéphalie aiguë.
Les signes physiques qui dénotent l’augmentation de
pression intra-crânienne, la saillie de la fontanelle notamment,
d’autre part le degré marqué des symptômes de
dépression cérébrale sont les meilleurs éléments de diagnostic.
Les affections cérébrales qui s’accompagnent
également d’augmentation de pression intra-crânienne
sont naturellement celles qui créent le plus de difficultés
au diagnostic différentiel.
282 CHAPITRE XV
Tout d’abord la méningite tuberculeuse. On sait qu’elle
n’est pas aussi rare dans la première enfance qu’on l’a cru
pendant longtemps ; mais elle y évolue sous des formes
atypiques qui la rendent souvent plus méconnaissable
encore que dans la seconde enfance. Les difficultés du
diagnostic différentiel peuvent naître de l’allure symptomatique
de l’affection. D’une part, certaines méningites
tuberculeuses s’accompagnent d’un épanchement abondant
(forme hydrocéphalique) avec élévation de la pression
intra-crânienne, qui se traduit par des signes objectifs
analogues à ceux de l’hydrocéphalie aiguë. D’autre part,
certaines hydrocéphalies aiguës ou subaiguës, à début
traînant, à période prodromique prolongée, revêtent par
plusieurs points la physionomie de la méningite tuberculeuse.


C’est souvent dans les conditions de développement des
deux affections qu’il faut chercher les meilleurs éléments
d’appréciation. L’hydrocéphalie aiguë survient généralement
comme manifestation secondaire d’un état infectieux
généralisé, notamment d’infections gastro-intestinales,
ou d’infections locales, d’origine otique par exemple. Par
contre, l’apparition quelquefois assez brusque des symptômes
cérébraux de la méningite tuberculeuse est le plus
souvent précédée d’une période plus ou moins longue
pendant laquelle l’enfant s’amaigrit et dépérit ; on doit
rechercher dans ces cas les signes physiques qui peuvent
traduire l’existence de quelque tuberculose locale (ganglions
bronchiques, poumons) et plus encore les signes
de la luberculose généralisée chez le jeune enfant, hypertrophie
de la rate et du foie, micropolyadénopathie, etc.
LE DIAGNOSTIC DE L’HYDROCÉPHALIE 283
Enfin, pour fixer le diagnostic, reste la ressource de la
ponction lombaire. La teneur du liquide en albumine est
généralement plus élevée dans la méningite tuberculeuse
que dans l’hydrocéphalie aiguë ; il ne faudrait pourtant
pas attacher trop d’importance à ce caractère. La recherche
du bacille tuberculeux dans le liquide a une bien autre
valeur. Si son absence ne fournit que des probabilités
contre l’existence d’une méningite tuberculeuse, sa présence
par contre est absolument démonstrative.

J’ai décrit une forme aiguë de syphilis cérébrale, héréditaire
précoce donnant lieu au développement rapide d’une
hydrocéphalie ventriculaire. Les accidents cérébraux coïncidaient
avec d’autres manifestations syphilitiques qui témoignaient
de leur nature.
L’hémorrhagie méningée présente à son début bien des
caractères communs avec l’hydrocéphalie aiguë. Survenant
assez souvent comme complication d’états infectieux
ou cachectiques, s’accompagnant quelquefois de fièvre,
produisant de la contracture des extrémités, de l’assoupissement,
du coma, elle détermine aussi généralement un
certain degré d’exagération dans la pression intra-crânienne.


La brusquerie du début appartient plutôt à l’hémorrhagie
méningée ; mais dans les formes où celle-ci évolue
insidieusement, le diagnostic sera rarement possible. La
marche ultérieure de la maladie est le plus souvent différente
dans les deux cas. L’hémorrhagie méningée détermine
souvent rapidement la mort, tandis que les signes de l’hy-
284 CHAPITRE XV
drocéphalie aiguë s’accentuent. Mais il existe des faits
d’hémorrhagies méningées qui peuvent aboutir au bout de
quelque temps à cette forme spéciale d’hydrocéphalie décrite
dans le chapitre précédent sous le nom d’hydrocéphalie
interne, et je considère à peu près impossible le
diagnostic différentiel entre l’hydrocéphalie interne aiguë
ou subaiguë et l’hydrocéphalie externe consécutive à
l’hémorrhagie méningée ; j’indiquerai tantôt les éléments
d’appréciation lorsque la maladie a passé à l’état chronique.


Hydrocéphalies chroniques.

Dans l’hydrocéphalie aiguë, l’existence de symptômes
cérébraux attire tout d’abord l’attention, et le développement
de la tête n’apparaît que secondairement, précisant
la nature du processus morbide. Par contre,dans l’hydrocéphalie
chronique avant l’apparition de symptômes cérébraux
c’est le volume de la tête qui attire l’attention,
c’est quelquefois son développement rapide. Les parents
sont les premiers souvent à trouver que leur enfant présente
une tête trop grosse ; la mère constate que les bonnets
de l’enfant deviennent trop petits d’un jour à l’autre.
A une certaine période et à un certain degré, les caractères
de l’hydrocéphalie deviennent si manifestes que le
diagnostic s’impose à première vue. Au début par contre
et dans certaines hydrocéphalies légères, ce diagnostic
peut être difficile ; il doit se baser sur l’étude des caractères
de la tête, de ses dimensions, de son accroissement
progressif, de sa forme. Mais une appréciation n’est possi-
LE DIAGNOSTIC DE L’HYDROCÉPHALIE 285
ble que par la comparaison de ces cai'actères avec les conditions
de l’état normal.

Dimensions et développement de la tête à l’état normal.
— L’étude du développement de la tête depuis la
naissance jusqu’à l’âge adulte au point de vue céphalométrique
vient d’être faite récemment par J. Bonnifay (1) 
dans sa thèse inaugurale. Parmi les auteurs qui avant lui
ont étudié cette question, il faut citer surtout Quételet (2) 
dans son remarquable ouvrage sur l’anthropométrie ;
malheureusement en énonçant ses résultats quant aux
mensurations de la tête (diamètre antéro-postérieur, diamètre
par les tempes, circonférence par les orbites) , cet
auteur n’indique pas son manuel opératoire, ni les points
de repère qu’il a choisis. C’est à Marseille, c’est-à-dire
dans une grande ville dont la population est loin de représenter
ce que les anthropologistes appellent une race
pure, que se sont poursuivies les études de Bonnifay ; elles
ont porté sur 1093 sujets appartenant à la population
moyenne, soldats, population des écoles, des asiles et des
crèches, avec élimination des malades. Les mensurations
faites au compas d’épaisseur et au ruban métrique ont été
prises d’après les points de repère suivants :

1° Diamètre antéro-postérieur de la glabelle au point
occipital maximum.

2° Diamètre transverse maximum , au voisinage des
bosses pariétales.
(1) J. BONNIFAY, VU développement de la tête au point de vue de la cephalométrie
depuis la naissance jusqu’à l’âge adulte. Thèse de Lyon, 1897.(2) QUÉTELET, Anthropométrie, Bruxelles, 1870.286 CHAPITRE XV
3° Circonférence horizontale, passant par les extrémités
du diamètre antéro-postérieur maximum.

4° Demi-circonférence transversale supérieure, prise
du rebord supérieur d’un conduit auditif externe à l’autre.

5° Demi-circonférence antéro-postérieure, de la glabelle
à l’inion.

Le tableau (p. 287) donne les résultats auxquels l’auteur
est arrivé pour les dimensions moyennes de la tête aux
différents âges.

Ces chiffres ne constituent que des moyennes et je vais
indiquer dans quelle limite ils peuvent être utilisés pour
le diagnostic.

Les éléments du diagnostic. — 1° DIMENSIONS DE LA
TÊTE. —Elles constituent une première indication pour le
diagnostic ; frappantes souvent à première vue, elles doivent
être vérifiées par des mensurations précises. Elles
sont toutefois insuffisantes par elles seules à fixer le diagnostic.
Ces dimensions peuvent en effet dépasser sensiblement
la moyenne sans qu’on soit en droit de conclure à
l’hydrocéphalie. Bonnifay a insisté sur l’étendue des variations
que l’on peut rencontrer dans le même âge ; en
partie en rapport avec la taille des sujets et avec le sexe,
ces variations dépendent surtout de conditions purement
individuelles. La circonférence horizontale est de toutes
les dimensions celle qui permet le mieux d’apprécier dans
son ensemble le volume de la tête ; or ses différences sont
très grandes chez les sujets de même âge ainsi que le prouvent
les chiffres suivants, donnant à côté des moyennes
générales les maxima et les minima constatés (p. 288).
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Dimensions moyennes de la tête aux différents âges (1) (J. BONNIFAY) 
r~ i*pm TIÎUA Circonférence . M™.,™ Demi-circonf. Diamètre Diamètre Indicea horizontale transversale antéro-postêr" transverse antéro-postér' céphaliqueNaissance à 15 jours. 49« n50 343mm9 213mml 212"™5 93« ™4 116t>™3 80. 4415joursà2mois . . . 55. 1 368. 7 223. 2 228. 6 99. 1 126. 3 78.203 mois à 4 mois. .. 58. 7 388. 8 245. 5 246. 1 106. » 132. 7 79. 936 mois à 1 an …. 66. 09 429. 8 265. 8 267. 2 118. 2 145. 4 81.831 an à 2 ans 74. 8 459. 7 285. 5 284. 6 129. 3 154. 3 83.952 ans à Sans…. 83. » 473. 5 294. 3 296. 6 133. 3 161. 9 83. »3 » à 4 …. . 91. 9 487. 4 304. » 308. 1 136. 3 166. 2 83. 324 » à 5 »… . 95. 7 495. 7 308. 7 308. 4 138. . 169. 9 81. 495 » à 6 ….. 101. 2 497. 8 311. 1 310. 4 140. 4 171. » 81. 956 » à 7 ….. 106. 8 504. 4 315. 2 313. 2 141. 1 172. 8 81. 737 » à 8 ….. 115. 3 511. 6 319. 2 317. 8 143. 7 175. 2 82. 138 . à 9 i . . . . 119. . 514. 1 321. 9 319. 7 144. 3 176. 1 81. 919 » à 10 » . . . . 124. 4 514. 7 319. 6 320. 5 14i. 2 176. 4 81. 7210 » à 11 ….. 129. 8 519. 8 326. 1 323. 5 146. 6 177. 1 82. 9011 . à 12 ….. 135. . 521. 1 324. 5 322. 7 145. 7 177. 5 82. »12 . à 13 ….. 139. 1 529. 7 328. 7 335. 9 147. 8 180. 1 82. 3513 » à 14 ….. 143. 3 533. 1 331. » 324. 9 148. 5 178. » 82. 4714 . à 17 ….. 159. 5 540. 8 339. 6 332. 8 152. 2 182. 4 83. 27
22 « à 24 ….. 164. 3 549. 1 338. 1 335. 7 153. 2 185. 6 82. 42(1) Pour diminuer la cause d’erreur due à la présence des cheveux, on a exclu de la statistique les fillettes au-dessus
de six ans.288 CHAPITRE XVCirconférence horizontale de la tête.Moyennes Maxima MinimaDe la naissance au 15e jour. 343 mm g 361 mm 318mmDe 15 jours à 2 mois …. 368 — 7 395 336A 3 mois 388 — 8 420 330De 6 mois à 1 an 429 — 8 465 390Del an à 2 ans 459 — 7 488 430De 2 ans à 3 ans 473 — 5 540 438De 3 » à 4 » 487 — 4 520 465De 4 » à 5 » 495 — 7 520 460De 5 » à 6 « 497 — 8 538 460De 6 » à 7 » 504 — 4 530 475De 7 « à 8 » 511—6 540 488De 8 » à 9 » 514 — 1 560 490De 9 » à 10 » 514 — 7 545 485De 10 » à 11 » 519 — 8 545 492De 11 » à 12 » 521 — 1 560 465De 12 » à 13 » 529 — 7 565 498De 13 » à 14 » 533 — 1 564 505De 14 » à 17 » 540—8 575 500De 22 » à 24 » 549—6 572 518
Les dimensions de la tête n’ont de valeur réelle que rapprochées
des conditions de développement et de la forme
de la tête.

2° DÉVELOPPEMENT DE LA TÊTE. — Le développement excessif
et rapide de la tête est un symptôme important de l’hydrocéphalie.


La période déplus grande activité de ce développement
va de la naissance à 4 ans, mais c’est surtout dans la première
année que la tète croît rapidement. Voici, d’après
les résultats de Bonnifay, les chiffres moyens d’accroissement
de la tête pour la circonférence horizontale d’âge en
âge:
LÉ DIAGNOSTIC DE L’HYDROCEPHALIE 289
Pendant les trois premiers mois 44 mm 9

De trois à six mois 41 —

De six mois à un an 29 — 9

Pendant la 2 » année 13 — 8

Pendant ta 3 » année 13 — 9

Pendant la 4e année 8 — 3

Pendant la 5e année 2 — 1

Pendant la 6e année 6 — 6

Pendant la 7 » année 7—2

Pendant la 8 » année 2 — 5 etc.

Dans les cas suspects d’hydrocéphalie, il sera utile d’apprécier
par des mensurations répétées le degré d’accroissement
de la tête et de les comparer avec les chiffres de
l’accroissement normal.

Ce n’est pas seulement l’augmentation des dimensions de
la tête qui a de la valeur pour le diagnostic del’hydrocéphalie,
ce sont aussi les rapportsde ces dimensions entre elles.
Ces rapports établissent les caractères morphologiques
du crâne, et notamment le rapport du diamètre transverse
au diamètre antéro-postérieur," c’est-à-dire l’indice céphalique,
permet de reconnaître le degré de dolichocéphalie
ou de brachycéphalie. Or le crâne dans son évolution normale
ne présente suivant les âges que fort peu de différence
au point de vue morphologique. L’enfant, d’après
Lecourtois (1) , posséderait d’une manière générale dès sa
naissance la formule crânienne qu’il doit garder toute sa
vie. Il n’en est plus de même dans l’hydrocéphalie. Regnault(2) 
a bien démontré qu’en même temps qu’il augmente
de volume, le crâne hydrocéphale augmente la bra(1) 
LECOURTOIS, Soc. d’anthropologie, 1869, et thèse de Paris, 1870.(2) REGNAULT, Forme du crâne dans l’hydrocéphalie. Rev. mens, des mal
de l’enfance, 1894.D’ASTROS. 19290 CHAPITRE XV
chycéphalie ; la mensuration des diamètres en donnant
l’indice céphalique permettra d’apprécier cette tendance :
« Si, dit Regnault, en prenant successivement des mesures
à deux ou trois mois d’intervalle, on voit le crâne évoluer
vers le type brachycéphale, le diamètre transverse
augmentant proportionnellement davantage que Pantéropostérieur,
ce sera en faveur de l’hydrocéphalie… Si un
enfant est porteur d’une tête dont le volume inquiète les
parents, on pourra les rassurer s’il n’y a pas brachycéphalie,
ou si celle-ci existant n’augmente pas à quelques mois
d’intervalle. Il ne s’agit pas alors d’hydrocéphalie au début,
mais d’hypertrophie simple du crâne.  » Exception
doit être faite, bien entendu, pour certaines formes anormales
d’hydrocéphalie telle que l’hydrocéphalie scaphocéphalique
de Bourneville.

3° FORME DE LA TÊTE. — Lorsque l’hydrocéphalie a
acquis un certain degré de développement, la tête présente
bien nettement la forme spéciale que j’ai décrite comme
caractéristique (V. chap. IV). La brachycéphalie est un
des éléments de cette forme. La dilatation de la boîte crânienne
dans son ensemble détermine cette saillie du front,
cet effacement des fosses temporales, cet écartement des
régions pariétales, etc.. sur lesquels je n’ai pas à insister
de nouveau.

L’augmentation de volume de la tête crée la première
présomption d’hydrocéphalie. Aussi le diagnostic peut-il
être exposé à deux causes d’erreur. D’une part, l’hydrocéphalie
peut être méconnue en raison de l’absence de développement
de la tète : l’hydrocéphalie reste latente. D’au-
LE DIAGNOSTIC DE L’HYDROCÉPHALIE 29l
tre part, on peut croire à tort à une hydrocéphalie en
présence d’une augmentation de volume et de déformations
de la tête dépendant de causes très différentes.

Les hydrocéphalies latentes. — Dans quelques cas
d’hydrocéphalie congénitale que j’ai signalés, non seulement
la tête ne dépasse pas les dimensions normales, mais
elle reste au-dessous de ces dimensions : il y a microhydrocéphalie.
La plupart du temps il sera impossible de
distinguer ces faits de la microcéphalie simple. L’erreur
de diagnostic est ici sans grande importance, les deux malformations
aboutissant l’une et l’autre à un degré d’idiotie
irrémédiable.

Assez souvent, ainsi que je l’ai dit, l’hydrocéphalie
congénitale présente, avant de devenir manifeste parle
développement de la tête, une période latente plus ou
moins longue. L’existence de quelques troubles cérébraux,
la présence d’un certain degré de contracture spastique
des membres chez le nouveau-né doit attirer l’attention
vers l’hypothèse d’une hydrocéphalie latente.

Lorsque l’hydrocéphalie se développe après l’occlusion
des fontanelles et des sutures, dans ces formes tardives
dues à des inflammations de l’épendyme, à des méningites
séreuses, à des tumeurs du cerveau, il sera souvent difficile
d’apprécier le début de l’épanchement. L’apparition
des symptômes décompression cérébrale, torpeur, céphalée,
névrite optique, etc.. crée en faveur de l’hydrocéphalie
un certain degré de présomption que le développement
ultérieur de la tête peut seul transformer en certitude. En
l’absence de ce développement, la valeur des symptômes
292 CHAPITRE XV
de compression reste douteuse. Dans ces cas, le diagnostic
pourra chercher sa vérification par l’appréciation de la
pression du liquide cérébro-spinal au moyen de la ponction
lombaire (1)  : les chiffres de 150 millimètres et au-dessus
doivent être seuls considérés comme indiscutablement
pathologiques et indiquant une augmentation de la pression
céphalo-rachidienne (V. chap. II).

Les macrocéphalies. — En présence de la forme caractéristique
de la tête dans l’hydrocéphalie, le diagnostic
ne restera pas longtemps en suspens ; mais il ne faut pas
se hâter de conclure à l’hydrocéphalie d’après le volume
seul de la tête et l’existence de la macrocéphalie. « La
macrocéphalie, dit Féré (2) , peut être réalisée par l’hydrocéphalie,
elle est plus souvent la conséquence d’un trouble
d’évolution portant sur la plupart des os ainsi que sur le
cerveau. »

HYPEROSTOSE OU HYPERTROPHIE DD CRÂNE. — En dehors de la
maladie de Paget, de l’acromégalie, qui ont leurs caractères
distinctifs, il peut se produire une hypertrophie des os du
crâne sous des influences encore peu connues. La voûte
du crâne peut atteindre une épaisseur assez considérable ; le
plus souvent l’hypertrophie se l’ait par la partie externe
seulement, en sorte que la capacité du crâne n’est pas diminuée.
Dans ces cas la tête, si frappante que soit son augmentation
de volume,ne présente généralement pas les caractères
objectifs de l’hydrocéphalie. D’autre part il
n’existe aucun symptôme de compression cérébrale.
(1) Voir au chapitre suivant le manuel opératoire de la ponction lombaire(2) FÉHÉ, La famille névropathique.LE DIAGNOSTIC DE L’HYDROCÉPHALIE 293
HYPERTROPHIE DU CERVEAU.— Le développement du crâne
est quelquefois en rapport avec une affection décrite pour
la première fois par Laennec (1) , l’hypertrophie du cerveau,
étudiée depuis par plusieurs auteurs, parmi lesquels
F. Betz (2) , d’Espine (3) , etc. Il s’agit tantôt d’hypertrophie
simple, tantôt d’hypertrophie compliquée de sclérose.
Comme l’hydrocéphalie, c’est une affection souvent congénitale
ou se développant dans les premiers temps de la
vie vers 6 ou 8 mois ; elle est quelquefois familiale. Le
crâne se distend proportionnellement à son contenu ; le
volume de la tête chez un enfant de 5 ans peut arriver à
dépasser la tête d’un adulte (Rilliet et Barthez). Betz signale
la coexistence fréquente du spasme delà glotte, et
plusieurs auteurs celle de convulsions qui peuvent prendre
la forme épileptique. Il existe quelquefois une céphalée
sourde et, au début, des symptômes d’irritation cérébrale,
agitation pendant le sommeil, grincement de
dents, etc. L’état de l’intelligence varie ; tantôt elle est
normale, tantôt on constate des troubles intellectuels allant
de l’apathie et de l’affaiblissement simple à l’idiotie. Il y
a une faiblesse musculaire frappante. On a noté quelquefois
une tuméfaction des ganglions lymphatiques, de la
thyroïde, du thymus.

Le développement de la tête est plus lent, disent les auteurs,
et n’atteint pas le degré qu’il peut avoir dans l’hydrocéphalie
 ; le front ne devient pas proéminent ou ne le
(1) LAENNEC, Journ. de méd., de chir. et depharm., 1806.(2) Fr. BETZ, Sur l’hypertrophie du cerveau dans l’enfance. Memorab.
1865, X, 6.(3) D’ESPINE, Rev. méd. de la Suisse Romande, 1875, 1876, 1881.294 CHAPITRE XV
devient que tardi vement ; il n’y a pas de soulèvement de la
fontanelle, pas de saillie des yeux. « Mais, dit justement
Potain (1) , ces signes n’ont de valeur que dans les cas où
l’hydrocéphalie atteint un degré assez considérable ; quand
l’accumulation de liquide est peu considérable il n’y a
vraiment aucun moyen de diagnostic. » Cependant la
forme de la tête dans l’hypertrophie du cerveau est souvent
assez différente de celle de l’hydrocéphalie. Elle n’a pas
la même tendance à prendre la forme arrondie ; dans un
fait de Landouzy (2) , elle était surtout développée au niveau
de la région frontale ; généralement elle se développe
plutôt du côté de l’occiput.

Les causes de l’hypertrophie du cerveau sont peu connues
 ; mais presque tous les auteurs signalent ses rapports
avec le rachitisme, avec lequel elle se combine souvent.
Dans ce cas la boîte crânienne présente en outre de
son ampliation les caractères du crâne rachitique.

LE CRÂNE RACHITIQUE. — Le crâne rachitique simple avec
ses fontanelles et ses sutures ouvertes, ses bosses frontales
et pariétales saillantes, peut quelquefois donner l’impression
d’une hydrocéphalie. De plus le rachitisme, ainsi
que l’a reconnu Regnault (3) , détermine souvent la bra(1) 
POTAIH, Hypertrophie du cerveau. Diction, encyclop. des Sciences
médicales.(2) LANDOUZY, Hypertrophie du cerveau chez un enfant. Gaz. méd. de
Paris, 18T4.(3) REGNAULT, Des altérations crâniennes dans le rachitisme. Thèse de
Paris, 1888. — « Le rachitisme grave aigu amène la brachycéphalie même
sans déformation accentuée. — Plus le rachitisme est déformant, plus il
est généralisé à tout le système osseux, plus la brachycéphalie est accentuée.
— Le rachitisme partiel localisé ne donne pas lieu à la brachycéphalie.
 »LE DIAGNOSTIC DE L’HYDROCÉPHALIE 295
chycéphalie ; c’est là un caractère commun avec l’hydrocéphalie.
Mais, dans la très grande majorité des cas,comme
je l’ai dit plus haut (v. chap. X) , le rachitisme ne produit
pas d’augmentation de volume de la tête et celle-ci ne présente
pas ce développement uniforme que l’on constate
dans l’hydrocéphalie : on dirait, écrivent Rilliet etBarthez,
que des bosses aplaties ont été surajoutées à la partie
moyenne des os ; le doigt promené à la surface du crâne
sent assez facilement l’endroit où l’os doit s’épaissir. Enfin
il faut attacher une certaine valeur à la constatation du
souffle céphalique aussi rare dans l’hydrocéphalie que
fréquent dans le rachitisme.

Lorsque le rachitisme détermine une ampliation de la
tête, je crois avoir démontré qu’il s’agit de troubles de
nutrition portant sur l’ensemble de l’extrémité céphalique
(crâne, cerveau, etc.) , parmi lesquels l’augmentation du
liquide cérébro-spinal, si elle existe, n’a qu’une valeur
accessoire. La déformation du crâne dans ces cas mêmes
reste distincte de la déformation hydrocéphalique.

Diagnostic des formes de l’hydrocéphalie. — L’hydrocéphalie
étant reconnue, il reste à déterminer la forme
dont il s’agit. Le diagnostic différentiel des formes d’hydrocéphalie
ressort d’une manière générale de l’exposé
même que j’en ai fait ; je ne saurais y revenir sans redites.
Il convient toutefois d’établir d’une façon aussi précise que
possible les éléments du diagnostic entre les hydrocéphalies
internes et l’hydrocéphalie externe, en raison des
indications que la différence de siège du liquide peut
fournir au traitement.
296 CHAPITRE XV
Le mode de début et l’évolution de la maladie peuvent
à peine fournir des éléments de probabilité. L’hydrocéphalie
externe, il est vrai, n’est jamais congénitale. Mais
le début par des accidents aigus ne suffit point par luimême
à élucider le problème. « Avant deux ans, disent
Rilliet et Barthez, une hydrocéphalie précédée de convulsions
sera vraisemblablement d’origine hématique. » Cette
proposition ne saurait être acceptée. Un certain nombre
d’hydrocéphalies ventriculaires débutent par des accidents
aigus, convulsifs et autres.

La forme de la tête ne présente généralement aucun
caractère différentiel dans l’hydrocéphalie interne et dans
l’hydrocéphalie externe.

En cas de doute je crois avec Rilliet et Barthez qu’il y a
lieu de s’éclairer des renseignements fournis par une ponction
exploratrice : « La profondeur à laquelle il serait nécessaire
de faire pénétrer l’instrument, la nature de liquide
auquel il donnerait issue, disent ces auteurs, indiqueraient
d’une manière presque certaine le siège de la maladie. »I1
y a des restrictions à faire sur la valeur du renseignement
fourni par la profondeur de pénétration de l’instrument.
Dans beaucoup d’hydrocéphalies ventriculaires, en effet, la
couche de tissu cérébral formant le kyste hydrocéphalique
est tellement mince, qu’il sera souvent difficile d’apprécier
si l’on est resté en deçà ou si l’on est allé au delà. Les caractères
du liquide retiré sont beaucoup plus significatif s. Dans
l’hydrocéphalie ventriculaire chronique,les caractères physiques
du liquide, sa pauvreté en albumine, sa richesse en
chlorure sont à peu près constants. Si, par contre, la ponction
amène du sang, de la sérosité sanguinolente ou même
LE DIAGNOSTIC DE L’HYDROCÉPHALIE 297
un liquide clair, mais fortement albumineux, on peut à
peu près sûrement conclure à l’existence d’une hydrocéphalie
externe. Ces caractères différentiels auront d’autant
plus de valeur que l’hydrocéphalie est plus ancienne ; au
début, en effet, d’une hydrocéphalie ventriculaire aiguë,
le liquide épanché est quelquefois assez riche en albumine.

CHAPITRE XVI
LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIESLes méthodes de traitement de l’hydrocéphalie, — La compression.—
La révulsion. — Ponction ventriculaire et trépano-ponclion.— La
ponction rachidienne. — Le drainage ventriculaire ; le drainage
sous-cutané de Mickulicz. —Drainage de l’espace sous-arachnoïdien.
— Les injections modificatrices. — La craniectomie.Traitement des hydrocéphalies aiguës.Traitement des hydrocéphalies chroniques. — Traitement médical. La
médication anti-syphilitique. — Traitement chirurgical : sa valeur
dans les diverses formes cliniques et pathogéniques de l’hydrocéphalie.
— Hygiène et éducation des hydrocéphales.
De tout temps l’hydrocéphalie a été considérée comme
une affection rebelle à tout traitement. Malgré les progrès
de la chirurgie contemporaine, elle reste encore incurable
dans la grande majorité des cas. J’exposerai en premier
lieu les différentes méthodes thérapeutiques qui ont été
préconisées. Je chercherai ensuite à établir le parti que
l’on peut en tirer dans les différentes formes d’hydrocéphalie
que j’ai étudiées.

Les méthodes de traitement de l’hydrocéphalie.

La compression de la tête n’a plus actuellement comme
méthode thérapeutique qu’un intérêt historique. Proposée
LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 299
par Lazare Rivière et en 1836 par Bernard de Both, elle
fut préconisée surtout par Engelman de Kreuznach (1).
Cet auteur aurait observé un certain nombre de guérisons
par la compression du crâne au moyen de bandes agglutinatives
entrecroisées: la guérison complète serait, d’après
lui, toujours survenue en moins d’un an. On se demande
si cet auteur n’a pas été le jouet d’une illusion quand on
voit l’insuccès constant de cette méthode entre les mains
des autres observateurs. Non seulement inefficace, elle
est encore dangereuse, car en s’opposant à la dilatation du
crâne elle augmente la compression du cerveau. Trousseau
(2) , qui l’avait expérimentée dans quelques cas, y
renonça à la suite d’un accident mortel. Dans un fait où
il y eut recours, le liquide agissant sur la base du crâne
détacha l’os ethmoïde et la mort de l’enfant s’en suivit.
Aussi est-elle complètement abandonnée. Si l’on voulait
la tenter de nouveau, dit West, il faudrait en surveiller
de très près les résultats et desserrer les bandelettes aux
moindres symptômes de compression.

La révulsion a été employée sous différentes formes. Le
traitement de Goelis de Vienne fut quelque temps en vogue :
il consistait essentiellement en onctions mercurielles sur
la tête qui devait être recouverte d’un bonnet de laine,
dans l’administrationcontinue du calomel, et, àl’occasion,
dans l’emploi de moyens contro-stimulants.

De nos jours Bourneville (3) a repris ce mode de traite(1) 
Medic. Annalen, 1839.(2) TROUSSEAU, Clinique médicale de l’Hâtel-Dieu.(3) BOURNEVILLE, Recherches sur l’épilepsie, l’hystérie, l’idiotie et l’hydrocéphalie.
Vol. XIV, 1894.300 CHAPITRE XVI
ment et l’a formulé ainsi qu’il suit : « La tête de l’enfant
ayant été préalablement rasée, on applique une capeline
serrée construite avec des bandelettes de Vigo, on maintient
autant que possible la capeline une semaine ; après un
repos d’une semaine on la renouvelle et si un accident
quelconque empêche son usage continu, on substitue au
Vigo des frictions quotidiennes à l’onguent mercuriel. En
même temps on administre deux fois par semaine un paquet
de 0 gr. 10 de calomel. Tous les mois pendant un an
ou plus, il faut appliquer un vésicatoire qu’on laisse 1S à
20 heures, et quand il commence à sécher on applique la
capeline d’emplâtre de Vigo. »

Quincke (1) , dans certaines formes relevant d’une inflammation
chronique des méninges, employa à titre de
révulsion des frictions de tartre stibié sur des points très
circonscrits de la peau du crâne préalablement rasée, en
entretenant pendant 6 à 8 semaines un suintement continu
au moyen d’onguent basilicum.

Ponction ventriculaire et trépano-ponction. — La
ponction était employée par les auteurs anciens (flippocrate,Celse,etc.).Dans
le siècle dernier elle fut pratiquée en
1744 par Dean Swift. En 1831 Graefe (2) relatait un cas de
guérison obtenu après 9 ponctions. En 1838 Conquest (3) 
donnait les résultats de la ponction dans 19 cas d’hydrocéphalie
: 9 eurent une issue funeste, 3 cas auraient guéri,
dans les autres il y eut soulagement et survie. West (4) en
(1) QUINCKE, La méningite séreuse. Loc. cit.(2) GRJÎFE und WALTEB, Journal de chirurgie, 1831.(3) CONQUEST, London med. Gazette, 1837-38, t. XXI.(4) Mémoire analysé par DURAND FARDEL Bull, de thérap., t. XV.LE TRAITEMENT DÈS HYDROCÉPHALIES 30l
1842 avait recueilli les observations de 56 malades traités.
Depuis,de nombreuses tentatives ont été faites.

On a ponctionné tous les points du crâne membraneux ;
l’essentiel est d’éviter les sinus veineux du crâne. La plupart
des auteurs enfoncent le trocart à la partie latérale
droite ou gauche de la fontanelle antérieure ; quelquesuns
le font pénétrer par la suture fronto-pariétale. Le
point de la ponction n’a pas grande importance dans les
grandes hydrocéphalies à crâne volumineux et mou. Le
mieux cependant, si la fontanelle est large, est de la ponctionner
à 3 ou 4 centimètres de la ligne médiane ; si elle
n’est pas large, à son angle latéral. Les anciens chirurgiens
ponctionnaient tous à travers les parois crâniennes intactes.
Actuellement, dit Chipault (1) , comme on n’a plus à
craindre l’infection des plaies et qu’on ne redoute plus
l’entrée de l’air dans le crâne, on incise la peau crucialement
ou sous forme d’un petit lambeau, d’un volet, puis
la paroi membraneuse crânienne, et la dure-mère également
en croix. Entre les quatre petits lambeaux duraux
relevés, l’instrument est enfoncé d’un coup sec perpendiculairement
à la surface.— Les opérateurs ont retiré des
quantités variables de liquide.

Les dangers de la ponction ventriculaire sont considérables.
Ils sont de deux ordres : 1° les phénomènes de
décompression qui produisent, lorsqu’on retire trop de
liquide, des accidents rapidement mortels ; 2° les complications
inflammatoires, qu’on doit éviter de nos jours
avec l’emploi des méthodes antiseptiques. — Les anciens
(1) CHIPAULT, Chirurgie opératoire du système nerveux.302 CHAPITRE XVI
connaissaient déjà le danger de l’écoulement brusque et
persistantdu liquide hydrocéphalique, menaçant « de laisser
échapper la vie en même temps que le liquide  ». Déjà au
début du XVP siècle Forestus écrivait que veteres in eo
consensuisse ne aqua una vice sed sensim evacueretur.

Pour parer à ces dangers il convient de suivre certaines
règles. Tout d’abord on doit user non pas de trocarts ordinaires,
mais de trocarts capillaires, et de ceux-ci plutôt
que d’aiguilles qui, outre qu’elles peuvent être oblitérées
par la substance cérébrale, risquent de léser les parois
ventriculaires. On peut ou non employer l’aspiration.
L’essentiel est de ménager un écoulement très lent au liquide.
Enfin, il convient de ne pas retirer une trop grande
quantité de liquide : de 50 à 250 grammes au maximum
suivant les cas. Si pendant l’opération apparaissent des
accidents de décompression, il faut arrêter immédiatement
l’écoulement. Keen, en cours d’opération, a pu enrayer
à plusieurs reprises des convulsions violentes par des irrigations
dans le ventricule avec de l’eau bouillie chaude.
Après la ponction, la tête doit être maintenue par une légère
compression.

Tous dangers évités, on constate une diminution des
symptômes de compression cérébrale et de la circonférence
de la tête. Mais généralement ce résultat n’est que
temporaire. De toute façon on est amené à pratiquer des
ponctions successives. Malheureusement l’expérience démontre
souvent que plus la ponction est répétée, moindre
est son effet. « L’épanchement se reforme toujours plus
rapidement, la période d’influence favorable que la diminution
de la compression cérébrale a sur la maladie est
LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 303
toujours plus courte, et en fin de compte l’évolution vers
l’issue fatale ne s’arrête pas. A chaque ponction nouvelle,
le liquide présente une plus haute teneur en albumine, ce
qui prouve bien que ces irritations du cerveau doivent
occasionner des processus inflammatoires du côté de la
substance cérébrale » (1).

Aussi les nombreux résultats heureux rapportés par certains
auteurs anciens sont de nos jours mis en suspicion.
Cependant plus près de nous Calot (2) rapporte l’observation
d’un malade qui ponctionné 30 fois était en voie d’amélioration,
mais finit par succomber entre les mains deBardelebenàune
évacuation au gros trocart. Hern (3) , Wyss (4) ,
Rehn (5) auraient eu des améliorations notables. Dans un
fait de Schilling, sur lequel je reviendrai, Je résultat fut
des plus satisfaisants. Aussi en présence de ces quelques
résultats heureux, A. Broca (6) conclut que « l’on est en
droit de soumettre les hydrocéphales aux ponctions répétées
 ». Je dirai plus loin dans quelles limites restreintes
cette conclusion me paraît pouvoir être acceptée.

La trépano-ponction, lorsque la fontanelle est oblitérée
et le crâne fermé, doit forcément dans la méthode être
substituée à la ponction. Wernicke la proposa peut-être le
premier en 1881. Zenner (de Cincinnatti) en 1886 et Keen
devant la Société de Médecine de Philadelphie en 1888
(1) HENLE, Contribution à la pathologie et à la thérapeutique de l’hydrocéphalie,
Mitteilungen aus den Grenzgebieten der Medizin und Chirurgie,
1896.(2) Congrès de chirurgie, Paris, 1893.(3) HERN, d’après Bull, méd., novembre 1893.(4) WYSS, Corr. Bl. f. Schweizer Aerzte, Basel, 1893.(5) REHN, Ve Cong. de méd. int., Wiesbaden, 1886.(6) A. BROCA et P. MAUBRAC, Traité de chirurgie cérébrale, 1896.3Û4 CHAPITRE XVI
préconisèrent ce mode d’intervention, auquel Keen en
1890 ajouta le drainage.

Keen propose plusieurs voies pour pénétrer dans le ventricule,
mais celle qu’il préfère est la suivante qui conduit
au carrefour ventriculaire : Trépaner à 1 pouce 1/4 en arrière
du méat et 1 pouce 1/4 au-dessus de la ligne basale
de Reid (qui passe par le bord inférieur de l’orbite et le
centre du méat auditif). Ponctionner vers un point situé à
2 pouces 1/2 au-dessus du méat opposé. Le trocart traversera
la deuxième circonvolution temporo-sphénoïdale et
pénétrera dans le ventricule latéral à son origine ou dans le
trajet de sa corne descendante. — Voici le procédé indiqué
par Poirier (1)  : « En appliquant une couronne de
trépan à 3 centimètres au-dessus du conduit auditif externe
chez l’enfant, à 4 centimètres chez l’adulte, on mettra à
découvert après incision de la dure-mère, la deuxième circonvolution
temporo-sphénoïdale. Sur la partie la plus
saillante de cette circonvolution on enfoncera à une profondeur
de 2 centimètres d’abord un trocart de calibre assez
fin (n° 7 ou 8 de la filière Charrière) et dont le mandrin
sera terminé par une extrémité arrondie. Si aucun liquide
ne s’écoule, on enfoncera d’un nouveau (troisième) centimètre.
 » — Kocher (2) préfère pour atteindre le ventricule
latéral pénétrer par les parties supérieures, bien que la
couche de substance cérébrale à traverser par cette voie
soit plus épaisse ; l’essentiel est d’éviter la région motrice.
Il ponctionne à 2 cent. 1/2 ou 3 cent, de la ligne médiane
et à 3 cent, en avant du sillon précentral, ou mieux dans le
(1) POIRIER, Topographie crânio-cérébrale, 1891.(2) ROCHER, Chirurg. Operationslehre, lena, 1894.LE TRAITEMENT DES HYDROCEPHALIES 305
sillon qui sépare la première de la seconde circonvolution
frontale ; on arrive assez facilement dans le ventricule
en se dirigeant en arrière et en bas.

Quel qu’ait été le point choisi pour la trépanation, il
est prudent, en pratiquant l’ostéoplastie après la ponction
ainsi que le recommande Bernhard de Beck, de ménager
une encoche sur le bord du lambeau osseux dans le voisinage
du point de ponction du ventricule latéral, en sorte
que, si la réapparition des symptômes de compression
nécessitait une nouvelle ponction, on puisse toujours pénétrer
par la même perte de substance osseuse, même sans
incision nouvelle de la peau.

La ponction rachidienne (rachicentèse, MARFAN). —
Quincke (1) en 1891 a été le promoteur de cette opération,
qui consiste à ponctionner l’espace sous-arachnoïdien spinal.
Par cette voie on évacue en même temps les cavités
ventriculaires, qui normalement communiquent avec cet
espace.

Quincke a choisi pour siège de la ponction la région
lombaire, en raison de ce fait qu’au-dessous de la 2e lombaire
chez l’adulte, de la 3e chez le jeune enfant, la queue
de cheval existe seule. Il ponctionne dans le 3e ou 4° espace
vertébral : les nerfs sont à ce niveau séparés en deux faisceaux
latéraux laissant entre eux un intervalle de 5 millimètres
où il n’y a que du liquide. 11 se sert de trocarts
de 3 à 7 centimètres de long et de 0,6 à 1,2 millimètre
d’épaisseur. Le sujet étant couché sur le côté, les jambes
(1) Discussions du X' congrès de médecine interne, 1891. — Voir aussi
QUINCKE, De la méningite séreuse, loc. cil.D’ASTROS 20306 CHAPITRE XVI
un peu fléchies, on pique à 5 ou 10 millimètres de la ligne
médiane, chez l’enfant juste entre deux apophyses épineuses,
chez l’adulte à la hauteur du dernier tiers ou de l’extrémité
de l’apophyse qui domine l’espace. L’aiguille est
dirigée vers la ligne médiane, de manière à l’atteindre
lorsqu’elle aura pénétré dans le cul-de-sac arachnoïdien.
La profondeur à laquelle il faut piquer est chez les plus
petits enfants de 2 centimètres, chez les adultes de 4 à 6.
Après enlèvement du stylet, la canule est mise en communication
avec une éprouvette destinée à recueillir la
sérosité. Après ablation de la canule, la plaie, débarrassée
par une légère compression du sang et du liquide qui s’écoule
encore, est pansée à l’ouate et au collodion iodoformé.
Dans les 24 heures qui suivent la ponction, le repos
du lit est utile.

Chipault (1) , qui en France a vulgarisé la ponction rachidienne,
préfère à la ponction lombaire la ponction
lombo-sacrée, pratiquée dans l’espace situé entre la 5e vertèbre
lombaire et le bord supérieur du sacrum ; on est
plus loin de la queue de cheval et l’on tombe à ce niveau
dans l’énorme cul-de-sac arachnoïdien inférieur. Si l’on
palpe de haut en bas la crête des apophyses épineuses, cet
intervalle apophysaire est d’ailleurs facile à reconnaître:
il est beaucoup plus dépressible que les sus ou sous-jacents,
et on le ponctionnera immédiatement au-dessus de la première
apophyse sacrée. Chipault a fait fabriquer un matériel
pour la ponction rachidienne comprenant : 1° deux
canules avec mandrin, l’une d’un, l’autre de deux millimè(1 ;
V. les diverses publications de CHIPAULT, Etudes de chirurgie médullaire,
1893. Travaux de neurologie, 1895 et 1896.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 307
très, longues delO centimètres, graduéesextérieurementen
centimètres et en millimètres, ce qui permet d’apprécier la
profondeur à laquelle a pénétré la pointe du trocart ; 2° une
seringue graduée, si l’on doit pratiquer quelque injection ;
3° un embout métallique adaptable à la canule et fixé à
un tube de caoutchouc que complète un tube de verre. Ce
dernier appareil est destiné àmesurer la pression du liquide
céphalo-rachidien qu’il peut être utile d’apprécier (1).
Pour la ponction, Chipault trouve que chez l’enfant l’indication
de 2 centimètres comme profondeur est trop précise
 ; suivant l’adiposité du sujet elle doit varier de 1 à 3 ;
un chiffre inférieur à 2 est toutefois la règle. Chez l’enfant
on peut ponctionner directement, comme je le fais d’habitude,
sur la ligne médiane.

Considérée comme bénigne par cerlains auteurs, moins
grave d’une manière générale que la ponction ventriculaire,
la ponction lombaire présente cependant des dangers
réels. Certains accidents opératoires, piqûre d’une veine,
piqûre des nerfs, sont de peu d’importance. « Mais même
en laissant de côté, dit Chipault, la possibilité d’une infection
méningée qu’il suffit d’être propre pour éviter, la
(1) Cette pression est mesurée en centimètres de ce liquide, et, peut-on
dire, eu centimètres d’eau, vu la densité presque identique de l’eau et
du liquide céphalo-rachidien : elle est en effet donnée par la différence
de niveau entre la surface du liquide céphalo-rachidien dans le tube de
verre et le point où l’aiguille pénètre dans le cul-de-sac durai, différence
qui se compose de deux parties : la première constituée par la distance
qui sépare la surface du liquide du point de pénétration cutané de la
canule, distance que mesure sans difficulté un mètre souple alourdi intérieurement
par une pince à forcipressure formant fil à plomb ; la seconde
constituée parla distance qui sépare le point de pénétration cutané
et le point de pénétration durai de la canule, distance qui se lit sur la
surface millimétrée de celle-ci. (CHIPAULT.) 308 CHAPITRE xvi
ponction reste encore susceptible d’un certain nombre
d’accidents. Parfois ils sont relativement bénins et consistent
en une simple élévation de température avec convulsions
généralisées, céphalée intense et ne durant que quelques
minutes ou quelques heures ; parfois ils sont graves :
l’hyperthermie considérable , la petitesse excessive du
pouls, la lenteur extrême de la respiration mènent en
quelques heures à une mort plus ou moins rapide. Des
exemples ont été cités à la suite de ponctions dans l’hydrocéphalie
simple (Quincke) , dansl’hydrocéphalie symptomatique
de tumeurs (Lichtheim) , dans les méningites
tuberculeuses (Quincke, Weill). » Dans quelques-uns de
ces cas on a constaté une congestion intense des centres
nerveux,conséquence de l’abaissementde la pression intracrânienne.
« Il est donc plus que probable que les évacuations
peu abondantes ont beaucoup moins de chance de
provoquer ces accidents que les évacuations larges. »

Une conclusion qui s’impose donc dans la ponction lombaire
comme dans la ponction ventriculaire, est qu’il faut
ne laisser écouler le liquide que lentement et n’en retirer
à la fois que de petites quantités.

« D’autres fois les accidents affectent une marche chronique
et progressive : ils entraînent la mort en plusieurs
semaines ou plusieurs mois et surviennent d’ordinaire à la
suite de ponctions abondantes et répétées. Ils sont dus,
d’après Pott et Biedert, à la déperdition considérable d’albumine
qui résulte de ces ponctions ; ils n’ont été, il est
vrai, guère observés que dans les hydrocéphalies congénitales.
 »
Reste à examiner l’efficacité de la méthode dans l’hydro-
LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 309
céphalie. Et en premier lieu l’efficacité opératoire. Or il
est indiscutable, ainsi que je l’ai établi (chap. II) , que
dans un certain nombre de cas d’hydrocéphalie il n’existe
pas de communication entre les cavités ventriculaires et
l’espace sous-arachnoïdien. Ces faits ne sont donc pas
justiciables de la ponction lombaire. Aucun signe pendant
la vie ne permet de reconnaître l’existence ou la non-existence
de cette communication. Le résultat de la ponction
lombaire peut seul donner une indication sur ce point ; en
l’absence de communication il s’écoulera par la canule les
quelques centimètres cubes seulement de liquide contenus
dans l’espace sous-arachnoïdien (V. mes observ. II et V).
L’efficacité thérapeutique de la ponction lombaire dans
l’hydrocéphalie n’est que temporaire. Comme pour les procédés
crâniens on est obligé de recourir aux ponctions répétées.
Pour certains auteurs, répétée un certain nombre
de fois, la ponction lombaire serait susceptible de modifier
les propriétés d’exhalation ou d’absorption des méninges
crânio-cérébrales. — « Vieux mots, vieilles idées, répond
Chipault. Dans l’hydrocéphalie chronique, la ponction
lombaire n’a pas donné plus de résultats que la ponction
crânienne. » Elle peut répondre cependant à quelques indications
particulières.

Le drainage ventriculaire. —Les dangers et l’inefficacité
des évacuations brusques par les ponctions répétées,
ont fait rechercher par le drainage un écoulement lent et
continu du liquide.

En 1744, le chirurgien français Le Cat(l) avait inventé
(1) LE CAT, A new trocart for the puncture of Hydrocephalus, Philosophical
Transactions, vol. XLVII, 1744.310 CHAPITRE XVI
une canule spéciale qui, se fixant exactement dans l’ouverture
de la ponction, devait rendre possible un écoulement
réglé du liquide hydrocéphalique. Son malade, un enfant
de 3 ans 1/2, mourut au bout de quelques jours, et Le Cat
en arrivait à cette conclusion : Nulla autem commendatione
dignum est, canulam in apertura relinqui, quippe
quae irritatione continua facilius iuflammationem provocet
et plus detrimenti importet quam punctio saepius repetita.


Actuellement les procédés chirurgicaux antiseptiques
paraissent créer pour le drainage des conditions moins
défavorables. Pollosson (1) l’a pratiqué en 1884. Mais les
observations de Keen (2) furent les premières publiées.
Depuis l’opération a été faite parMayoRobson(3) , Thiriar,
A. Broca (4) , Picqué, (5) , Phocas (6) , Audry (7) , d’Arcy
Power (8) , Pott (9) , etc.

On peut drainer à travers les parties encore membraneuses
du crâne. « Mais nous croyons, dit Broca, qu’en
règle générale la trépano-ponction préalable doit être préférée.
Pour éviter l’évacuation complète des ventricules,
la voie temporale de Keen paraît la meilleure. Le manuel
opératoire est avant tout celui de la trépanation. Puis
(1) POLLOSSON, Congrès de chirurgie, 1892.(2) KEEN, Med. News, 1890 et Surgery of the latéral ventricles of the
brain. Verh. d. Xintern. med. Kongr. III, Chirurgie, Berlin, 1891.(3) MAYO ROBSON, British med.journ., 1890, II.(4) A. BROCA, Revue de chirurgie, 1891.(5) PICQUÉ, in thèse de CHAPDELAINE, Paris, 1891-92.(6) PHOCAS, Rev. des mal. de l’enfance, 1892.(7) AUDRY, Progrès médical, 1892.(8) D’AUCY POWER, International clinics, t. III.(9) POTT, Ja/irb. f. Kinderheilkunde, 1890.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 311
sur l’aiguille qui jalonne le ventricule, on introduit jusque
dans la cavité séreuse, avec la pince de Lister, soit un drain
de caoutchouc, soit mieux, pour éviter une décompression
trop brusque, un faisceau de crins deFlorence, ou comme
l’a fait Keen une cheville de bois échancrée, de façon à
laisser le liquide s’écouler goutte à goutte seulement (1). »
Kocher a observé que le drainage pratiqué par la voie
temporale peut être insuffisant par suite du rapprochement
des parois des ventricules sous la pression de la
substance cérébrale ; aussi pratique-t-il dans ces cas la
ponction dans les parties supérieures, et il emploie pour
le drainage un drain de verre de 6 cent, de long.

Les dangers du drainage sont considérables. Sur 12 observations
réunies par Durand (2) en 1893, il y eut 11 cas
de mort, le 12e cas (de Broca) n’est qu’un cas d’amélioration
légère. Broca qui a pratiqué 4 fois cette opération se
montre très réservé quant à son opportunité. Pour lui,
lorsque le crâne est encore largement membraneux, la trépanation
avec drainage ventriculaire doit être rejetée ;
dans ces conditions en effet, elle a été constamment suivie
de mort rapide. Elle ne doit être employée que chez les
sujets dont le crâne est soudé ou à peu près. Mais dans ces
cas la boîte crânienne est incapable de s’accommoder au
retrait provoqué du cerveau, en sorte qu’on ne doit même
rechercher par cette méthode qu’un résultat palliatif,
lorsque survient quelque symptôme dû à l’excès de tension
intra-crânienne.
Le drainage sous-cutané de Mickulicz. — La méthode
(1) A. BROCA et P. MAUBRAC, loc. cit.(2) DURAND, Arch. provinciales de chirurgie, 4 893.312 CHAPITRE XVI
opératoire idéale de l’hydrocéphalie,dit Henle (1) ,consisterait
à remettre en circulation le liquide accumulé dans les
ventricules, en lui ouvrant un accès dans quelque tissu
riche en vaisseaux lymphatiques, tel que le tissu conjonctif
sous-cutané. Le principe de cette méthode se trouve
chez Quincke qui, dans quelques-unes de ses ponctions
lombaires, remplaça le trocart par une aiguille lancéolée
pour inciser la dure-mère dans une certaine étendue, et
mettre ainsi en communication le sac arachnoïdien spinal
avec les tissus cellulaire et graisseux péri-duraux. Il n’eut
pas d’ailleurs de grands résultats.

Mickulicz, dans deux cas d’hydrocéphalie, a réalisé le
drainage permanent entre le ventricule et l’espace sousarachnoïdien
dans un cas, entre le ventricule et le tissu
cellulaire sous-cutané dans le second, au moyen d’aiguilles
creuses en verre ou mieux en or, dont une extrémité en
pointe pénétrait dans le ventricule, tandis que la tête en
forme de plaque était fixée au-dessous ou au-dessus de
l’enveloppe osseuse crânienne. L’espace sous-arachnoïdien
paraît moins apte à la résorption du liquide que le tissu
cellulaire sous-cutané, en raison de la compression à laquelle
il se trouve soumis parla pression intra-crânienne.
Mickulicz pratiqua l’opération à 4 centimètres à peu près
au-dessous du tiers antérieur de la suture sagittale, introduisit
avec une pince à pansement l’aiguille à drainage
dans le ventricule, et, la plaque de l’aiguille fixée, sutura
le lambeau cutané. Dans un cas il parut y avoir un arrêt
des progrès de l’hydrocéphalie.
(1) HENLE, loc. cit.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES M3
Drainage de l’espace sous-arachnoïdien. — Suivant
le procédé indiqué par Morton, Parkin(l) a pratiqué chez
trois hydrocéphales de 11 mois, 3 ans 1/2 et 5 mois le
drainage du lac cérébelleux inférieur. Après trépanation
de la fosse occipitale inférieure, il incise la dure-mère
puis l’arachnoïde et soulevant le cervelet, place un drain
de petit calibre sous la dure-mère. Dans deux faits il y eut
une amélioration notable : le drain fut laissé en place une
fois 18 jours, la seconde fois 28 jours. Le troisième malade
succomba.

Il convient de faire ressortir la gravité de l’opération
en elle-même et d’autre part l’incertitude du résultat opératoire,
vu l’inconstance de la communication des cavités
ventriculaires avec l’espace sous-arachnoïdien dans l’hydrocéphalie.
Il serait prudent, avant d’entreprendre cette
grave opération, de s’assurer, par une ponction lombaire
exploratrice, de l’existence de cette communication.

Les injections modificatrices. — C’est a priori la méthode
thérapeutique la plus rationnelle de l’hydrocéphalie :
en outre d,e l’évacuation du liquide, elle recherche en
effet à en tarir la source par une action sur les parois et
les méninges ventriculaires.

La première tentative fut faite par Brainard, président
du collège de Chicago (Illinois) , dont l’observation communiquée
à la Société de Chirurgie en 1854, est rapportée
par Boinet dans son Traité d’iodothérapie. Il s’agissait
d’une hydrocéphalie congénitale. En 7 mois, Brainard fit
fl) PARKIN, The Lancet, 1893 et 1895.314 CHAPITRE XVI
21 ponctions suivies d’injections d’iode. Par la première
ponction il retira 2 centimètres cubes de liquide et ajouta
une quantité égale de solution contenant 3 milligrammes
d’iode et 6 milligrammes d’iodure de potassium. Il arriva
à retirer 360 grammes de liquide et à injecter 60 centigrammes
d’iode avec 1 gr. 80 d’iodure. Douze à vingtquatre
heures après l’injection se produisait une période
de réaction qui durait de 48 à 72 heures ; la tête diminuait
de volume après la période de réaction. Pendant les 5 premiers
mois la santé s’améliora, L’enfant mourut cependant
ultérieurement dans le coma. La cavité cérébrale contenait
1200 grammes de sérosité. Il existait entre le cerveau et
le cervelet un kyste de la grosseur d’une petite prune.

En 1857, Tournesko de Bucharest communiqua à la
Société de Chirurgie une nouvelle observation qui fit l’objet
d’un rapport de Boinet (1). Tournesko retira 24 onces
de sérosité et injecta une solution de : teinture d’iode
12 grammes, eau distillée 24 grammes, dont il ne relira
que la 8e partie. La tête diminua de volume et n’avait pas
augmenté au bout de 15 jours. Mais l’enfant ne paraît pas
avoir été suivi.

Henoch (2) a pratiqué 5 fois la ponction suivie d’injection
iodée (1 gr. de teinture d’iode sur 50 d’eau) , sans jamais
avoir eu de résultats favorables.

Ranke (3) , dans un cas d’hydrocéphalie interne chronique
progressive, retira 320 centimètres cubes de liquide
(1) BOINET, Iodothérapie.(2) HENOCH, Leçons cliniques sur les maladies des enfants, 1890.(3) RANKE, Injection d’iode dans le ventricule cérébral dans un cas
d’hydrocéphalie interne chronique progressive. Jahrbuch fur Kinderheilkunde,
1895.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 315
et injecta la solution suivant la formule de Tournesko :
teinture d’iode 10 grammes, eau 20 grammes. Après un
peu de collapsus, l’enfant eut une réaction fébrile à 40°,
son état se maintint grave pendant plusieurs jours. Il
mourut un mois après. Les ventricules présentaient un
revêtement membraneux, que Ranke considère comme un
effet de l’iode sur l’épendyme.

Cette méthode, à peu près tombée en désuétude, est
même formellement condamnée par quelques auteurs :
c’est une méthode à abandonner, dit Broca. Il est incontestable
que les doses élevées injectées par certains auteurs
ne peuvent être que fort dangereuses. Mais il ne me semble
pas que la sentence puisse être sans appel, à condition
d’agir avec prudence, d’injecter seulement quelques
gouttes de solutions faibles à ^-, ^ par exemple, ou encore
la formule suivante :

Iode 2 millig.

Iodure de potassium 5  »

Eau distillée 30 gr.

dont on injecterait quelques centimètres cubes après soustraction
d’une quantité modérée de liquide hydrocéphalique
(Chipault). Le degré des phénomènes réactionnels
guiderait dans l’appréciation des doses subséquentes.

Craniectomie. — L’insuffisance de la soustraction du
liquide pour amener la réduction de la tête surtout dans
les crânes fermés, a suggéré à quelques auteurs (Piechaud) 
(1) l’association de la craniectomie à la ponction.
(1) Congrès de chirurgie de Bordeaux, 1893.316 CHAPITRE XVI
Bilhaud (1) a pratiqué la craniectomie circulaire sans succès.
Pour Chipault (2) : « Une méthode de traitement rationnelle
de l’hydrocéphalie chronique infantile devrait
comprendre deux temps : un temps de mobilisation pariétale,
un temps d’évacuation du liquide. On rendra d’abord
la cavité crânienne largement réductible en y taillant à
droite et à gauche deux grands lambeaux quadrangulaires
dépressibles, analogues à ceux que pratique Potemski
dans la microcéphalie ; puis, cette première opération
menée à bien et les plaies guéries, on pratiquera des évacuations
intermittentes du liquide céphalo-rachidien, de
préférence par la ponction lombaire, qui permet, pendant
qu’on évacue les liquides, de faire une compression crânienne
légère, diachylonnée ou de préférence ouatée. »
A priori il est évident qu’une méthode si radicale ne
pourrait être tentée qu’après certitude acquise que le processus
d’exsudation hydrocéphalique est complètement
enrayé.

Malgré les multiples traitements employés contre l’hydrocéphalie,
malgré notamment les procédés chirurgicaux
variés que je viens de décrire, la thérapeutique de cette
affection, on peut le dire, reste encore fort peu avancée.
Il y a plus, l’inefficacité reste le moindre inconvénient de
la plupart de ces procédés, et sauf des exceptions trop
rares, l’histoire du traitement chirurgical de l’hydrocéphalie
est un long martyrologe. On ne saurait nier cependant
le perfectionnement technique des méthodes chirur(1) 
Congrès de chirurgie de Lyon, 1894.(2) Loc. cit.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 317
gicales. C’est, dans la grande majorité des faits, la nature
de la maladie elle-même qui est responsable de l’insuccès
de ces méthodes. Aussi certains auteurs et Bourneville
entre autres repoussent-ils formellement toute tentative
chirurgicale dans l’hydrocéphalie. Je suis pour ma part
très porté à restreindre considérablement les indications
du traitement chirurgical ; mais je ne pense pas cependant
qu’il doive être partout et toujours repoussé, puisqu’il a
donné de loin en loin quelques guérisons ou du moins
quelques améliorations.

L’hydrocéphalie n’est pas une affection une, je me suis
efforcé de décrire au contraire ses multiples formes. Si la
statistique en bloc démontre bien qu’il n’existe pas un
traitement de l’hydrocéphalie, il convient de rechercher si
à certaines formes de l’hydrocéphalie ne répondent pas
certaines indications thérapeutiques. C’est l’étude pathogénique
des formes de l’hydrocéphalie d’une part, d’autre
part la critique des faits relatés qui doivent servir de base
à cette appréciation.

Traitement des hydrocéphalies aiguës.

Dans les premiers stades de l’hydrocéphalie aiguë, en
dehors du traitement direct de la cause (maladies primitives,
affections gastro-intestinales, etc.) on aura à faire
simplement le traitement de l’encéphalopathie aiguë :
révulsifs intestinaux , calomel , sangsues , applications
froides ou glacées sur la tête, etc.

Si l’affection présente une certaine durée, il est un
moyen que la famille réclame quelquefois, c’est l’appli-
318 CHAPITRE XVI
cation de révulsifs (vésicatoires, pommade stibiée) sur le
cuir chevelu préalablement rasé. Ils ont été longtemps en
honneur. Ils sont délaissés actuellement, parce qu’en outre
de leur inefficacité habituelle ils présentent le double inconvénient
d’être douloureux et d’ouvrir une nouvelle
porte aux infections secondaires. Si l’on pensait devoir y
revenir il faudrait le faire avec réserve et suivant le procédé
de Quincke, qui emploie de préférence les frictions
stibiées, sur des surfaces très restreintes (étendue d’une
pièce de 10 centimes).

Le même auteur s’est bien trouvé, dans des formes subaiguës
de méningite séreuse, d’un traitement mercuriel,
en dehors même de l’existence de syphilis démontrée.

Enfin l’opportunité d’une intervention chirurgicale doit
être envisagée. L’épanchement venlriculaire n’est qu’un
élément souvent secondaire des encéphalopathies aiguës
de l’enfance ; dans la majorité des cas cette intervention
ne répondrait pas àla raison pathogénique des symptômes.
Elle ne peut être justifiée que lorsque l’existence de l’hydrocéphalie
se manifeste nettement et si dans la physionomie
morbide les symptômes observés paraissent relever
en grande partie au moins de l’exagération de la pression
intracrânienne ; ce sont, comme signes physiques, les caractères
de la fontanelle et du crâne, et, comme troubles
cérébraux, les symptômes de compression et de dépression
qui fourniront les meilleures indications.

A quel moment dans ces faits convient-il d’agir ? Dans
une observation que j’ai rapportée au chapitre IX, Schilling
chez un enfant de moins de 3 mois se décida à intervenir
dès le quatrième jour après le début de l’affection,
LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 319
en raison de l’état comateux de l’enfant et de la saillie de
la grande fontanelle ; il donna la préférence à la ponction
ventriculaire sur la ponction lombaire, de crainte que
celle-ci ne fût sans résultat vu le peu d’abondance de l’épanchement.
La ponction du ventricule gauche resta blanche ;
celle du ventricule droit donna 2 à 3 centimètres cubes
d’un liquide légèrement sanguinolent dans lequel nageaient
quelques rares et petits flocons de substance cérébrale.
L’amélioration fut immédiate, il y eut encore quelques
convulsions affaiblies, mais l’enfant parut se remettre
complètement. Il me paraît difficile de tenir sans quelques
réserves l’heureuse évolution de la maladie pour l’effet
d’une diminution de la pression intra-crânienne due à la
soustraction de 2 à 3 centimètres cubes de liquide d’un
crâne encore ouvert. D’autre part, il est certain qu’à une
période si rapprochée du début on s’expose grandement
aux ponctions blanches. Cependant des symptômes immédiatement
inquiétants peuvent justifier jusqu’à un certain
point ces interventions précoces.

Si la marche de la maladie permet une certaine temporisation,
les conditions nouvelles dans lesquelles on interviendra
alors rendront cette opération moins aléatoire.
La ponction lombaire, moins grave généralement, mérite,
à mon avis, d’être tentée en premier lieu. Quincke (1) dans
un fait d’hydrocéphalie aiguë obtint la guérison à la suite
de trois ponctions lombaires qui donnèrent chacune de 2
à 10 centimètres cubes de liquide. Si, pour des raisons que
j’ai signalées, la rachicentèse restait sans résultat, on re(1) 
Congrès allemand de médecine interne, 1891.320 CHAPITRE XVI
courrait à la ponction des ventricules latéraux ; j’ai dit
plus haut les lieux d’élection et le mode opératoire de la
ponction ventriculaire.

Toutefois dans certaines formes de méningite séreuse
aiguë ou subaiguë d’origine chirurgicale, le siège de la
lésion primitive (traumatisme crânien, otite chronique,
etc.) peut fournir des indications spéciales pour le point
d’attaque. Dans un fait rapporté par Bernhard deBeck(l) ,
chez un enfant de 14 ans, l’apparition d’accidents cérébraux
dans le cours d’une otite chronique rendit urgente
l’intervention chirurgicale. Après trépanation de l’apophyse
mastoïde et dégagement du sinus latéral, dans le
doute d’abcès cérébraux, des ponctions furent pratiquées
dans les différentes régions du cerveau, notamment dans
le lobe temporal ; elles restèrent sans résultat. On fit alors
la ponction du ventricule latéral en enfonçant le trocart
directement en dedans à 4 centimètres de profondeur ; la
canule donna issue à 26 centimètres cubes de liquide. Les
symptômes de compression cérébrale diminuèrent à la
suite de l’opération. On dut recourir ultérieurement à une
deuxième et à une troisième ponctions qui donnèrent chacune
40 centimètres cubes. Le malade guérit complètement.
Dans un autre fait du même auteur, chez un enfant
de 7 ans survint, à la suite d’une fracture compliquée du
frontal droit, une méningite diffuse et un abcès du lobe
frontal du cerveau que l’on traita par l’incision et le drainage.
Après une période d’amélioration, la température se
releva le septième jour à 49°5 et des symptômes cérébraux
(1) BERNUARD DE BECK, La ponction du ventricule latéral. Mitleilungen
ausdem Grenzgebielen der Medizin und Chirurgie, 1896.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 321
inquiétants se développèrent. La ponction répétée du lobe
frontal ne décela pas de nouvel abcès. Comme dernière
ressource le chirurgien pratiqua la ponction du ventricule
latéral droit par le lobe frontal du cerveau et retira 40 centimètres
cubes de liquide cérébro-spinal trouble. Dans la
nuit la température tomba de 39°7 à 37°2 ; les autres
symptômes se dissipèrent plus lentement et l’enfant finit
par guérir.

Dans les hydrocéphalies aiguës survenant dans le cours
d’infection générale, plus souvent encore que dans ces
hydrocéphalies par infection locale, une seule ponction
restera généralement insuffisante. 11 conviendra, s’il y a
lieu, de répéter les ponctions, avec une certaine insistance
même, si la marche progressive de l’affection n’est pas
enrayée. Ces hydrocéphalies aiguës peuvent en effet aboutir
à l’hydrocéphalie chronique. H y a tout intérêt à s’opposer
dès les premières périodes à leur développement et
à prévenir ainsi ces dilatations ventriculaires énormes qui
créent de bien plus mauvaises conditions pour les interventions
tardives. Ces ponctions répétées (lombaires ou
ventriculaires) permettront de franchir, sans trop de désordre
produit, la période aiguë et même subaiguë de l’affection.
Si elles ne suffisent pas par elles-mêmes, on
pourra entreprendre avec moins de dangers en période
chronique un traitement par les méthodes plus radicales.
Cependant même pour les hydrocéphalies symptomatiques
aiguës, Chipault pense que l’avenir du traitement
est du côté des méthodes sous-arachnoïdiennes. Dans la
méningite tuberculeuse, la prédominance habituelle de
l’exsudation dans l’espace sous-arachnoïdien a pu faire
DASTROS ■"322 CHAPITRE XVI
proposer le drainage sous-arachnoïdien comme une méthode
opératoire logique ; elle a été dans cette maladie
tentée par Parkin et pratiquée avec succès peut-être par
Ord et Vaterhouse (1). Dans les hydrocéphalies aiguës
proprement dites dont je m’occupe ici, cette méthode des
plus dangereuses ne saurait être, à mon avis, que d’un
emploi très exceptionnel.

Traitement des hydrocéphalies chroniques.

Si dans quelques rares formes d’hydrocéphalie chronique
la thérapeutique peut être réellement utile, il faut reconnaître
que, dans la grande majorité des cas, elle reste
complètement impuissante au point de vue curatif proprement
dit. Quelquefois par ses effets palliatifs elle peut
arrêter la maladie dans son développement. Ce résultat
n’est pas négligeable ; il convient souvent de ne pas prétendre
au delà et de borner son ambition thérapeutique au
maintien d’un état compatible avec la vie et avec un certain
fonctionnement cérébral.

Le traitement médical. — J’ai dit le traitement conseillé
et employé par Bourneville. Il ne réussira d’ordinaire
que chez les hydrocéphales à épanchement modéré.
Complété par le traitement physique, exercice, massage
des membres, etc., et par des bains salés, des douches,
des médicaments reconstituants, il a donné quelquefois
(1) The Lancet, 1894. L’interprétation de ce résultat a été toutefois
vivement discutée.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 323
entre les mains de Bourneville des résultats relativement
satisfaisants.

Dans les formes complexes qui paraissent liées au rachitisme,
le traitement général devra être dirigé contre
cette maladie ; il sera indiqué notamment d’administrer
l’huile de foie de morue phosphorée en raison de sa double
action sur le système osseux et sur le système nerveux.

Enfin le traitement anti-syphilitique devra être mis en action
toutes les fois que la syphilis sera démontrée ou seulement
même soupçonnée comme élément causal.

Mais une remarque importante s’impose ici. L’hydrocéphalie,
ainsi que je l’ai démontré, peut être la première
manifestation apparente de la syphilis héréditaire. « L’hydrocéphalie
du premier âge devant donc être suspectée
syphilitique doit être considérée comme un obstacle à l’allaitement
de l’enfant par toute autre nourrice que sa
mère » (1). Le professeur Fournier a pleinement adopté
cette conclusion que je formulais en 1891. Au développement
d’une hydrocéphalie chez l’enfant « il y a lieu, si cet
enfant est allaité par une nourrice, de lui supprimer sa
nourrice, et cela parce qu’un jour ou l’autre il pourrait
l’infecter » (2).

Quant au traitement, il devra être employé dans sa
forme la plus rigoureuse de traitement mixte, comme il
convient dans les cas de syphilis grave, et suffisamment
prolongé. Est-ce à dire qu’on doive en attendre toujours
des résultats heureux dans les hydrocéphalies qui reconnaissent
la syphilis pour cause ? bien certainement non,
(1) L. D’ASTROS, L’hydrocéphalie hérédo-syphilitique, loc, cit.(2) A. FOURNIER, Des affections para-syphilitiques, 1894.324 CHAPITRE XVI
Des développements dans lesquels je suis entré, il ressort
en effet que bien souvent il s’agit d’hydrocéphalies para-syphilitiques
au sens de Fournier, dans lesquelles le traitement
spécifique reste forcément impuissant sans que cette
inefficacité puisse autoriser à nier l’origine syphilitique de
l’affection. Quelque restreints que soient les cas où le traitement
puisse être réellement utile, il est indiqué de le
tenter au moindre soupçon de syphilis héréditaire. Dans
une observation de Sandoz (1) , chez un enfant syphilitique,
sous l’influence du traitement (bains de sublimé, sirop
d’iodure de fer) les éruptions syphilitiques disparurent, et
de plus les progrès de l’hydrocéphalie parurent enrayés ;
il est vrai que l’enfant amélioré fut ultérieurement perdu
de vue. Dans un fait plus récent de Heller (2) , chez un enfant
également syphilitique, le développement d’une hydrocéphalie
fut arrêté par un traitement à l’iodure de potassium
prolongé pendant quatre mois. — Le traitement
spécifique aura d’autant plus de chance d’être efficace
qu’il sera commencé plus tôt.

Le traitement chirurgical. — En raison des dangers
très grands et de l’inefficacité habituelle du traitement chirurgical
de l’hydrocéphalie, il me paraît bon d’établir
d’abord à un point de vue général les contre-indications
fréquentes et les indications possibles de ce traitement.

D’une part dans les hydrocéphalies arrivées à un déve(1) 
SANDOZ, Contribution à l’étude de l’hydrocéphalie interne dans la
syphilis héréditaire, loc. cit.(2) HELLER, Un cas d’hydrocéphalie chronique par syphilis héréditaire,
loc. cil.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 325
loppement considérable, quelle qu’en soit la nature, la dilatation
ventriculaire et l’amincissement de la substance
cérébrale atteignent souvent un degré qui rend réellement
impossible un retour à l’état normal. L’intervention chirurgicale
est généralement dans ces cas suivie d’une mort
rapide. Il est pour le moins inutile de compromettre la chirurgie
dans ces entreprises perdues d’avance.

D’autre part, dans un certain nombre de cas, l’hydrocéphalie
d’abondance modérée ne met pas directement la vie
en danger ; certains hydrocéphales peuvent même atteindre
un certain âge avec un fonctionnement cérébral non
pas intact certes, mais suffisant cependant à ne pas leur
rendre impossible toute vie sociale ou du moins familiale.
Dans ces hydrocéphalies stationnaires ou à évolution très
lente qu’on a vu quelquefois s’arrêter spontanément, il me
parait imprudent de soumettre les malades aux risques de
l’intervention chirurgicale ; on doit savoir se borner à l’administration
d’un traitement médical aidé d’une hygiène
bien entendue.

Mais lorsque dans ces dernières formes on observe une
augmentation progressive, brusque quelquefois de l’épanchement
ventriculaire, capable de compromettre irrémédiablement
les fonctions cérébrales, intellectuelles, motrices
ou sensorielles, d’entraîner la cécité notamment,
dans quelques cas même de menacer directement la vie,
on est autorisé ce me semble à intervenir chirurgicalement
au prix même des risques de cette intervention.

Ces indications cliniques générales doivent être complétées
par les indications spéciales qui ressortent des formes
pathogéniques de l’hydrocéphalie.
326 CHAPITRE XVI
Dans les HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES, qui constituent en
somme la grande majorité des hydrocéphalies infantiles,
on prévoit que le traitement chirurgical doive être très
généralement parfaitement inutile en raison des malformations
cérébrales fréquentes, multiples, variées et souvent
profondes que j’ai longuement décrites. La soustraction
du liquide hydrocéphalique ne saurait permettre au
cerveau, atteint dès la vie embryonnaire dans son développement,
de se reconstituer tardivement dans sa structure
intime. Aussi plusieurs auteurs, Picqué et Février (1) 
entre autres, après avoir longuement énuméré les nombreuses
malformations tératologiques que l’on peut constater
dans ces cas, condamnent-ils absolument toute intervention
chirurgicale.

Et cependant peut-être cette conclusion est-elle trop
absolue. Car enfin ces nombreuses malformations tératologiques
ne se trouvent pas toujours toutes réunies pour
constituer un type unique d’hydrocéphalie congénitale. A
côté des hydrocéphalies anencéphaliques, des hydrocéphalies
avec développement incomplet ou anormal du
cerveau, il est des hydrocéphalies congénitales, à épanchement
modéré, dans lesquelles les troubles de l’embryogenèse
moins profonds paraissent liés surtout, ainsi que je
l’ai fait remarquer, à de simples troubles sécrétoires localisées
aux cavités ventriculaires ; il est aussi des hydrocéphalies
congénitales développées pendant la vie foetale,
alors que le cerveau était déjà arrivé à un degré avancé de
développement. Malheureusement il est souvent bien dé(1) 
Congrès de chirurgie, Lyon, 1894.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 327
licat d’apprécier l’état du cerveau d’un hydrocéphale congénital.
C’est par l’étude clinique de chaque cas en particulier,
d’après l’état des fonctions sensorielles,de la vue notamment
et des premières manifestations de l’intelligence
que l’on cherchera à se faire une opinion sur les capacités
fonctionnelles du cerveau. Pour peu qu’apparaissent quelques
lueurs de développement, et après tentative des
moyens médicaux indiqués, on est en droit de poser la
question du traitement chirurgical.

Tout d’abord il y aura à surveiller les poussées aiguës
qui surviennent quelquefois sous forme de méningite séreuse,
amenant un accroissement rapide de la pression
intra-crânienne. A titre de palliatif, et pour abaisser cette
pression capable d’aggraver encore un état déjà si précaire,
la ponction lombaire ou à défaut la ponction ventriculaire,
pratiquée suivant la formule la plus prudente, paraissent
absolument indiquées.

Quant au traitement curatif proprement dit, ses indications
plus difficiles à poser devront se baser surtout sur
l’évolution de l’affection ; le résultat des ponctions palliatives
pourra quelquefois guider dans cette appréciation.
Si l’on se décidait à l’entreprendre, c’est par les méthodes
les moins dangereuses, ponctions ventriculaires ou lombaires
répétées, qu’il faudrait commencer.

Leur insuffisance démontrée, il y aurait lieu de discuter
l’opportunité de moyens plus radicaux. J’ai dit la gravité
grande des méthodes de drainage. Quant aux injections
modificatrices, elles sont actuellement en défaveur. Il faut,
je crois, soumettre ce dernier jugement à révision. Dans ses
formes les plus simples en effet, le processus tératologique
328 CHAPITRE XVI
de l’hydrocéphalie congénitale se rapproche beaucoup,
sauf différence de localisation, du processus du spina bifida.
Les résultats obtenus dans quelques cas par la méthode
de Morton dans cette dernière affection, doivent, à
mon avis, pour certaines hydrocéphalies congénitales ,
encourager de nouvelles tentatives par les injections
iodées avec les plus grandes atténuations de la méthode.

Dans les HYDROCÉPHALIES ACQUISES APRÈS LA NAISSANCE, le
cerveau normalement développé est devenu seulement un
organe malade, susceptible donc de récupérer ses fonctions
en tant qu’on pourra avoir une action sur la cause
morbide et les lésions qu’elle détermine. Malheureusement,
l’épanchement ventriculaire n’est qu’un élément
dans l’ensemble morbide et sa soustraction ne peut suffire
souvent à guérir les lésions premières.

Les hydrocéphalies à début aigu se montrent les plus
susceptibles d’être guéries ou améliorées. Dans un certain
nombre de cas en effet, il s’agit de méningite séreuse
simple, d’hydrocéphalie sans lésions profondes des ventricules
épendymaires ou méningitiques. J’ai indiqué la
conduite à tenir dans la période aiguë de l’affection. Mais
arrivée à l’état chronique, l’affection n’est pas toujours
au-dessus des ressources de l’art. Dans le fait suivant, le
traitement chirurgical commencé trois mois environ
après le début des accidents, amena la guérison.
Schilling (1) relate l’observation suivante : Une enfant née le
27 septembre 1891 se développait normalement. En décembre 1891(1) SCHILLING, La ponction de l’hydrocéphalie. Mûnchener medic. Woch.,
1 janvier 1896 ; obs. I du Mémoire.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 329elle a la rougeole ; au milieu de janvier 1892, l’influenza. Au commencement
de février elle est prise de convulsions et de lièvre qui
ne la quitte plus. Elle crie incessamment (cris hydrencéphaliques).
La tête grossit (57 cm. de circonf.) , les sutures s’élargissent, la fontanelle
bombe (hydrocéphalie) , pas de rigidité de la nuque, pas de
contracture, léger strabisme convergent, vomissements fréquents.
Fin avril : assoupissement, affaiblissement, refus d’alimentation.Le 1« mai, en raison des indicationsvitales : ponction du ventricule
latéral gauche dont on retire 300 centimètres cubes de liquide.
Après la ponction, violentes convulsions, cyanose, refroidissement.
L’enfant se remet et s’améliore. Huit jours après, nouvelle ponction
du ventricule droit ; on retire 2B0 grammes de liquide contenant
1 0/0 d’albumine, mais pas de bacilles, donnant par le repos
de petits flocons fibrineux. La circonférence de la tête après la ponction
mesure 4S centimètres. A cause de la mollesse des os du
crâne, on administre de l’huile de foie de morue phosphorée pendant
longtemps.L’enfant s’est parfaitement remise et est encore très bien trois
ans après l’opération. Particularité à signaler : elle est très avancée
intellectuellement parmi les enfants de son âge. Cependant
la circonférence de la tête a encore un peu augmenté (32 cm.)  ; il
serait possible qu’il y eût encore une petite quantité de liquide.
Dans le fait de A. Broca (1) , où le drainage après trépano-ponction
amena une amélioration des symptômes,
il s’agissait très probablement d’une hydrocéphalie acquise
survenue brusquement à l’âge de 7 mois (méningite ventriculaire
ou encéphalite para-ventriculaire ?). L’épanchement
était peu abondant. Mais le succès opératoire, en raison
de lésions cérébrales probablement assez profondes,
n’a pas permis au cerveau de recouvrer son fonctionnement
normal.

Il existe donc, si rares soient-ils, quelques faits qui doi(1) 
A. BROCA, Hydrocéphalie ventriculaire. Drainage. Amélioration.
Rev. de Chirurgie, 1891.330 CHAPITRE XVI
vent encourager de nouvelles interventions dans des conditions
analogues.

Les hydrocéphalies chroniques symptomatiques relèvent
souvent de lésions ventriculaires graves et quelquefois de
lésions cérébrales incurables.

1° Même dans les méningites séreuses chroniques,Qviincke
reconnaît que la ponction lombaire ne peut procurer
qu’une amélioration passagère. Elle est du moins indiquée
dans les poussées aiguës et peut alors être répétée jusqu’à
ce que soit passée la période de transsudation exagérée.

2° Dans les épendymites chroniques il est permis de penser,
lorsque celles-ci relèvent de la syphilis, qu’associée au
traitement syphilitique, si ce dernier seul est resté insuffisant,
l’intervention chirurgicale pourra dans quelques cas
être utile en combinant son action palliative à l’action directement
curatrice des antisyphilitiques sur la cause de
l’épanchement.

3° Quand l’hydrocéphalie est symptomatique de tumeurs
de l’encéphale, le traitement chirurgical idéal est la suppression
de la cause même de l’hydrocéphalie, c’est-à-dire de
la tumeur. Dans quelques cas où le diagnostic du siège de
la tumeur pourra, de par les symptômes, être nettement
établi, l’ablation de la tumeur, si les conditions le permettent,
se pose comme indication thérapeutique. Je n’ai pas
à y insister ici.

Dans la très grande majorité des cas ce traitement rationnel
et radical est impossible et l’on a cherché par des
moyens palliatifs à atténuer les effets de l’augmentation
progressive de la pression intra-crânienne.

On a proposé la trépanation simple, dans l’espoir no-
LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 331
tamment d’en obtenir un effet salutaire sur la névrite optique.
Elle a été préconisée par Horsley (1) , Macewen et
B. Bramwell (2). Mais Albert (3) de Vienne n’en aurait retiré
que des effets passagers et minimes.

La ponction lombaire a été employée par plusieurs auteurs.
Par ce moyen Furbringer, chez un enfant atteint
d’une hydrocéphalie symptomatique des tumeurs du cervelet,
aurait eu une amélioration très appréciable de l’état
général et une diminution des crises épileptiques ; Heubner
(4) également. Mais, à côté de ces résultats, d’autres
démontrent que la ponction lombaire est peut-être plus
grave dans ces hydrocéphalies que dans toutes autres.Furbringer
(S) a relaté six cas de mort survenue à la suite
d’une ponction lombaire, dont quatre de mort subite ; or
ces quatre cas concernaient des sujets affectés de tumeurs
cérébrales.

La ponction ventriculaire(trépano-ponction) a pu donner
des améliorations temporaires. Hahn (6) chez un homme
de 30 ans dans un cas de cysticerque de l’encéphale, retira
120 centimètres cubes de liquide et l’amélioration dura
18 mois. Chipault (7) a ponctionné quatre fois un enfant
(1) HORSLEY, Cong. intern. de Berlin, 1890 et Assoc. médic. britannique,
1893.(2) B. BRAMWELL, Quelques cas de trépanation palliative dans des tumeurs
cérébrales. Wiener med. Woch., 1895.(3) ALBERT, Chirurgie intra-crânienne. Edinb. med. and surg. Journal,
1894.(4) HEUBNER, La ponction lombaire d’après Quincke. Berliner klin.
Woch., 1895.(5) FURBRINGER, Cas de morts rapides après ponction lombaire. Centralblatt
fur innere Medicin, 1896, n° 1.(6) HAHN, Contribution à la chirurgie cérébrale. Deutsche med. Woch.,
1896.(7) CHIPAULT, Travaux de neurologie chirurgicale, 1895.332 CHAPITRE XVI
porteur d’une hydrocéphalie due très probablement à une
tumeur cérébelleuse ; les trois premières ponctions à huit
jours d’intervalle firent disparaître pendant un mois la
céphalée, le coma et diminuèrent la névrite optique, la
quatrième ponction eut un résultat presque nul et l’enfant
ne fut pas revu. Bernhard deBeck (1) chez une petite fille
de 13 ans, atteinte d’une hydrocéphalie due à une tumeur
probable de la fosse cérébrale postérieure, pratiqua la
ponction trois fois répétée et suivie chaque fois d’amélioration.
— D’autre part Raymond (2) ,chez un jeune homme
de 17 ans porteur d’une tumeur rétro-bulbaire, eut, à brève
échéance après la ponction, un dénouement fatal qui le
rendra plus hésitant à l’avenir, dit-il, pour une intervention
de cette nature.

Le drainage ventriculaire a été employé par A. Broca (3) 
chez un enfant de 3 ans dans un cas d’hydrocéphalie par
tumeur du chiasma ; quatorze jours après l’opération l’enfant
tomba brusquement dans le coma et succomba. C’est
une méthode des plus dangereuses, en effet, en l’espèce.

HYDROCÉPHALIE EXTERNE. — Dans le chapitre Traitement
de son mémoire de 1846, Legendre constate la dissidence
des auteurs sur la valeur thérapeutique de la ponction
du crâne dans l’hydrocéphalie et il ajoute : « Ne pourrait-on
pas l’expliquer dans bien des cas par le siège
différent qu’affectait la maladie ? L’hydrocéphalie chro(1) 
BERNHARD DE BECK, Sur la ponction du ventricule latéral du cerveau,
loc. cit.(2) RAYMOND, Clinique des maladies du système nerveux, 1897.(3) A. BROCA et P. MAUBRAC, Traité de chirurgie cérébrale.LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 333
nique, le plus souvent ventriculaire, ne pourrait-elle pas
dans quelques cas où la ponction a été suivie de succès
avoir eu pour siège la cavité de l’arachnoïde ? Il est certain
en effet que si l’on doit attendre des résultats heureux de
la ponction, ce doit être surtout dans les cas où, l’épanchement
ayant pour siège la cavité de l’arachnoïde, on
n’est pas obligé d’intéresser le cerveau. »

La difficulté est d’établir le diagnostic de cette forme
d’hydrocéphalie,mais il est bien certain qu’une fois reconnue
elle prête davantage aux tentatives chirurgicales.
C’est à la ponction du crâne, suivant la conclusion de Legendre,
que l’on s’adressera d’abord. Il conviendrait pour
l’évacuation de remplacer le trocart capillaire par un trocart
plus volumineux, si le liquide se présentait épais avec
caillots et débris fibrineux.

Quelque logique que soit cette opération, on en attend
encore des résultats heureux. Rilliet et Barthez (1) relatent
un fait où la ponction leur donna 80 grammes de sérosité
roussâtre, mais l’enfant succomba trois jours après la
ponction ; l’autopsie montra plusieurs kystes d’âge différent
contenant des liquides qui variaient comme couleur
de la teinte rosée à la nuance chocolat. Dans les faits semblables
il conviendrait donc de multiplier les ponctions en
divers sens : « Nous ne saurions néanmoins, ajoutent ces
auteurs, proscrire cette opéralion, qui deviendrait rationnelle
dans les cas où l’on aurait lieu d’espérer que le liquide
ne se reproduirait pas ou que sa quantité pourrait être réduite
par des ponctions successives. »
(1) Traité des maladies des enfants.334 CHAPITRE XVI
Si la méthode des ponctions répétées restait inefficace,
il conviendrait de recourir à des moyens plus radicaux.
Le drainage présenterait ici moins de dangers que dans
l’hydrocéphalie interne.Mais il me paraît surtout que, dans
cette forme plus que dans toute autre, la méthode des injections
iodées devrait être tentée, dans un kyste dont la
paroi ne présente pas la sensibilité des parois ventriculaires.


Morris (1) rapporte l’observation d’une petite fille atteinte d’hydrocéphalie
avec résolution des membres. Les parents racontent
que la tête ne s’est déformée qu’à l’âge de 6 mois, à la suite de convulsions.
Supposant qu’il n’y a pas d’hydropisie des ventricules cérébraux
et que par conséquent la cure est possible, l’auteur ponctionne
la fontanelle antérieure et retire 2 onces de liquide clair,
non albumineux. Immédiatement l’enfant sourit et remue les jambes.
Nouvelle ponction de 3 onces la semaine suivante. Huit jours
plus tard, injection d’environ 2 grammes de liquide iodique de
Morton. Même injection à la fin de la quatrième semaine ; injection
de 4 grammes à la fin de la cinquième semaine. Au bout de 8 jours
une injection de 3 grammes détermine des signes de méningite
pendant deux semaines. A la suite de ces incidents la tête diminue
de volume, la paralysie disparaît ; santé excellente.

A l’âge de 17 mois, convulsions et mort soudaine.

Il ne ressort pas nettement dans cette observation de
Morris, surtout en raison des caractères du liquide, que
l’hydrocéphalie fût sûrement extra - ventriculaire. Du
moins ce fait démontre le bénéfice que l’on peut retirer
des injections modificatrices prudemment employées.

Un obstacle au traitement signalé par Rilliet et Barthez,
surtout si l’enfant est un peu avancé en âge, peut

(1) R. T. MORRIS, Hydrocephalus responding to surgical traitaient. NewYork
med. Journ., 19 mars 1887.
LE TRAITEMENT DES HYDROCÉPHALIES 335
être la difficulté de Paccolement des parois du kyste due à
la rigidité des parois du crâne. Si l’insuccès du traitement
paraissait tenir à cette cause, elle constituerait certainement
la plus formelle indication delà craniectomie.

Hygiène et éducation des hydrocéphales. — Plus
que tous autres enfants, les hydrocéphales doivent être
entourés des soins hygiéniques que réclame leur organisme
si mal dirigé par leur système nerveux. Grâce à
ces soins quelques-uns d’entre eux pourront parvenir à un
âge relativement avancé.

Il y a plus, chez certains hydrocéphales les facultés intellectuelles
peuvent se développer presque normalement,
à preuve l’intéressante observation de Valentine Esco…,
rapportée par Bourneville (1). A l’âge de 4 ans, malgré
une hydrocéphalie considérable (58 cm. de circonf.) , cette
enfant était devenue d’une intelligence presque normale
grâce au traitement employé (compression, révulsion,
calomel, bains salés, etc.) , mais aussi à l’éducation bien
dirigée et aux soins minutieux qui furent mis en pratique.
« Comme tous les idiots de différente origine, continue
Bourneville, les hydrocéphales sont de pauvres terrains,
qui produisent en raison directe du travail et de
l’intelligence des cultivateurs qui sont chargés d’en tirer
parti. Temps, patience, ingéniosité sont absolument nécessaires.
 »

Il n’est pas mutile d’ajouter cependant qu’à côté de
l’éducation physique et morale, l’entraînement intellec(1) 
Recherches sur l’épilepsie, l’hystérie, l’idiotie, l’hydrocéphalie, vol.
XIV, 1894. Obs. XXII du mémoire.336 CHAPITRE XVI
tuel, lorsqu’il est possible, doit être conduit avec prudence.
Le travail cérébral, qui, à l’état normal,s’accompagne d’une
congestion en quelque sorte physiologique, doit être restreint
et réglé de façon à éviter chez ces prédisposés toute
congestion qui aggraverait leur état. /^Ol kj\
Table des matièresPages
CHAPITRE PREMIERHistorique. — Définition du sujet.Il n’y a pas une hydrocéphalie mais des hydrocéphalies. —Hydrocéphalie
aiguë et hydrocéphalie chronique. — Nature du liquide. —
Importance de la pression. — Siège du liquide. Hydrocéphalie interne.
Ce qu’il faut entendre par hydrocéphalie externe 1CHAPITRE II
Le cerveau hydrocéphale.Liquide hydrocéphalique. — Sa quantité. L’hydrocéphalie minima. —
La pression du liquide céphalo-rachidien à l’état normal, dans les
états pathologiques, dans l’hydrocéphalie. Les recherches de
Quincke. — Caractères physiques et composition chimique du liquide
céphalo-rachidien à l’état normal et des divers épanchements
hydrocéphaliques. — Le siège du liquide. Communication du système
ventriculaire avec l’espace sous-arachnoïdien à l’état normal :
trou de Magendie, etc. Absence fréquente de ces communications
dans les hydrocéphalies.Dilatation des cavités ventriculaires. — Troubles généraux de la morphologie
cérébrale. — Altérations de structure ; travaux d’Anton.— Diminution du poids du cerveau et du volume de la substance
cérébrale 11CHAPITRE III
Le crâne hydrocéphale.Evolution générale du crâne hydrocéphale. — Hydrocéphalies congénitales
et précoces. — Les grands crânes membraneux. — Mécanisme
de la dilatation crânienne dans les hydrocéphalies tardives.— L’arrêt du processus hydrocéphalique et l’ossification secondaire
du crâne ; le crâne de Bordini. — Les processus de guérison de l’hydrocéphalie.
Les hydrocéphalies à crâne épais.Caractères morphologiques du crâne hydrocéphale.Crâniométrie de l’hydrocéphalie. La brachycéphalie hydrocéphalique.La capacité du crâne hydrocéphale 29D’ASTROS . 22338 TABLE DES MATIERESCHAPITRE IV
Symptômes et signes cliniques de l’hydrocéphalie.Modes de début.Signes objectifs. — Volume et forme de la tête. Le faciès. La circulation
veineuse sous-cutanée du crâne.Etat de la nutrition générale. — Le développement général et la puberté
chez les hydrocéphales.Les troubles nerveux. — Convulsions. Contractures. Paralysies. Etat
de la sensibilité. Troubles de la vue. L’état mental des hydrocéphales
 ; étude de Bourneville.Marche de la maladie. — Les poussées aiguës au cours de l’hydrocéphalie.
— La guérison de l’hydrocéphalie est-elle possible ? Les
guérisons accidentelles. La rétrocession naturelle. —La survie des
hydrocéphales 50CHAPITRE V
Les conditions pathogéniques de l’hydrocéphalie.Les ventricules cérébraux et les conditions normales de la sécrétion
du liquide ventriculaire. Importance des plexus choroïdes dans cette
sécrétion.Deux grandes classes pathogéniques d’hydrocéphalies: hydrocéphalies
d’origine irritative et inflammatoire et hydrocéphalies par stase.I. — Hydrocéphalie par stase veineuse. — L’oblitération et la compression
des sinus veineux du crâne, du sinus droit, des veines de
Galien.II. — Hydrocéphalie par stase lymphatique. — L’interruption des
communications du système ventriculaire.III. — Hydrocéphalies d’origine irritative et inflammatoire. — Les
lésions de l’épendyme. —Les lésions des plexus choroïdes ; l’hypertrophie
de ces plexus. — Les hydrocéphalies dites essentielles . . 67CHAPITRE VITératologie et pathologie foetale. Les hydrocéphalies
congénitales.Hydrocéphalie tératologique et hydrocéphalie pathologique.Causes de l’hydrocéphalie congénitale. — I. Influences héréditaires.
Hydrocéphalies familiales. Valeur des causes héréditaires dans
la genèse de l’hydrocéphalie. — II. Causes tératologiques. —
Ht. Causes pathologiques.Les malformations dans l’hydrocéphalie congénitale. — L’anencéphalie.
— L’anencéphalie hydrocéphalique de Cruveilhier. — Les
arrêts de développement du cerveau et de ses organes commissu-TABLE DES MATIÈRES 339raux. — Le cerveau kystique. — Malformations et déplacements du
cervelet ; recherches de Chiari. — Malformations de la protubérance,
du bulbe, delà moelle, du crâne. — Vices de développement
et malformations de l’organisme.Interprétation téralologique de l’hydrocéphalie congénitale. — La
théorie de l’anencéphalie ; travaux de Dareste. —Les hydrocéphalies
à vacuo. — L’hydrocéphalie envisagée comme conséquence de
troubles de l’embryogenèse.Hydrocéphalie et encéphalocèle. — Les hydrencéphalocèles sous-occipitales.
— Hydrocéphalie et spina bifida. — Coïncidence relativement
fréquente des deux affections. L’hydrocéphalie consécutive à
l’opération du spina bifida. Relations tératologiques des deux affections.Pathologie foetale et hydrocéphalie. — Hydrocéphalies embryonnaires
et hydrocéphalies foetales. — Lésions d’ordre pathologique dans
certaines hydrocéphalies congénitales.Caractères cliniques de l’hydrocéphalie congénitale. —L’hydrocéphalie
du foetus. — La grossesse hydrocéphalique. — La dystocie par
hydrocéphalie foetale. — L’hydrocéphalie à la naissance. — La
micro-hydrocéphalie. — Période latente de l’hydrocéphalie congénitale.
— L’évolution de l’hydrocéphalie congénitale 80CHAPITRE VIIDégénérescence et hydrocéphalie. L’hydrocéphalie
des dégénérés.L’hydrocéphalie n’est souvent qu’un élément secondaire. — Hydrocéphalie
asymétrique. — Hydrocéphalie occipitale. — Anomalies cérébrales.L’hypertrophie du cerveau et des os du crâne. — La scaphocéphalie
et l’hydrocéphalie scaphocéphalique de Bourneville. — L’asymétrie
crânienne et faciale. — Stigmates physiques de dégénérescence.Hydrocéphales épileptiques. Hydrocéphales idiots. Hydrocéphales aliénés
 ; rapports de l’hydrocéphalie avec l’aliénation mentale …. 136CHAPITRE VIII
Infection et hydrocéphalie. Les hydrocéphalies aiguës.Prédominance des infections ventriculaires pendant la vie foetale et
le premier âge. — Infections intra-utérines. — Infections obstétricales.Hydrocéphalies aiguës. — L’histoire de l’hydrocéphalie aiguë. — Délimitation
du sujet. — Causes des déterminations ventriculaires
d’origine infectieuse ; importance des infections gastro-intestinales.
Les hydrocéphalies aiguës chirurgicales.340 TABLE DES MATIÈRESLa méningite séreuse aiguë. — Méningites et encéphalites ventriculaires
aiguës. — Phlébites infectieuses des sinus.Symptômes de l’hydrocéphalie aiguë. — Evolution de la maladie. —
Le passage à l’état subaigu ou chronique : Hydrocéphalies chroniques
à début aigu 152CHAPITRE IX
Rachitisme et hydrocéphalie.Rapports du rachitisme et’ de l’hydrocéphalie. Existe-t-il une hydrocéphalie
rachitique ? Valeur de l’épanchement ventriculaire dans le
rachitisme céphalique 185CHAPITRE X
Méningite séreuse.Exposé et discussion des idées de Quincke. — Réalité'de la méningite
séreuse aiguë comme origine de l’hydrocéphalie. Le rôle de la
méningite séreuse chronique est moins’ démontré 196CHAPITRE XI
Hydrocéphalies chroniques symptomatiques.MÉNINGITES VENTRICULAIRES ET ÉPENDYMITES CHHONIQUES. — Fréquencedes lésions de l’épendyme dans l’hydrocéphalie.SCLÉROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE. — La poliencéphalite ventriculaire
est l’origine probable de ces lésions associées. — Hémiplégie
spasmodique et hydrocéphalie.HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE DES TOMEURS CÉRÉBRALES. — La nature
de la tumeur varie. — Importance du siège de la tumeur. Les tumeurs
du cervelet et de la loge cérébelleuse. Ces hydrocéphalies
sont le type des hydrocéphalies par stase veineuse. — Evolution
clinique en deux temps : 1° période pré-hydrocéphalique, 2° période
hydrocéphalique proprement dite. Caractères cliniques spéciaux . 204CHAPITRE XII
Tuberculose et hydrocéphalie.Méningite tuberculeuse. —L’épanchement ventriculaire. —La dislocation
des os du crâne. — La forme hydrocéphalique de la méningite
tuberculeuse.Tubercules cérébraux. —Les phtisies cérébelleuses et l’hydrocéphalie.
— Importance pathogénique de la méningite de voisinage. — L’évolution
clinique 230TABLE DES MATIÈRES 341CHAPITRE XIII
Hydrocéphalies hérédo-syphilitiques.Historique. —Les hydrocéphalies dans les familles syphilitiques.Nature et pathogénie de l’hydrocéphalie hérédo-syphilitique. — Hydrocéphalie
para-syphilitique (Fournier) et hydrocéphalie syphilitique.
— Influence dystrophique de l’hérédo-syphilis sur le cerveau
de l’embryon. — La syphilis cérébrale héréditaire précoce. La syphilose
ventriculaire aiguë. L’épendymite syphilitique. — Les lésions
syphilitiques complexes. — La pachyméningite syphilitique.Relation de l’hydrocéphalie avec les autres accidents syphilitiques.
Caractères cliniques des hydrocéphalies hérédo-syphilitiques … 242CHAPITRE XIVPachyméningite et hémorrhagies méningées.L’hydrocéphalie externe.Les travaux de Legendre. — Le kyste hydrocéphalique sus-arachnoïdien.
— Pathogénie de l’hydrocéphalie externe. Antériorité des
lésions des méninges. Hémorrhagie méningée et origine hématique
de l’hydrocéphalie externe. —Evolution clinique 270CHAPITRE XV
Le diagnostic de l’hydrocéphalie.Diagnostic des hydrocéphalies aiguës. — Méningite tuberculeuse. —
Syphilis cérébrale héréditaire. — Hémorrhagie méningée.Diagnostic des hydrocéphalies chroniques. — Dimension et développement
de la tète à l’état normal de la naissance à l’âge adulte ;
recherches de Bonnifay. —Les éléments du diagnostic : les dimensions
de la tête, son développement, sa forme. — Les hydrocéphalies
latentes. — Les macrocéphalies : L’hyperostose du crâne. L’hypertrophie
du cerveau. Le crâne rachitique.Diagnostic de l’hydrocéphalie interne et de l’hydrocéphalie externe. 281CHAPITRE XVI
Le traitement des hydrocéphalies.Les méthodes de traitement de l’hydrocéphalie. — La compression. —
La révulsion. — Ponction ventriculaire et trépano-ponction. — La
ponction rachidienne. — Le drainage ventriculaire ; le drainage
sous-cutané de Mickulicz. — Drainage de l’espace sous-arachnoïdien.
— Les injections modificatrices. — La craniectomie.Traitement des hydrocéphalies aiguës.Traitement des hydrocéphalies chroniques. —Traitement médical.
La médication anti-syphilitique. — Traitement chirurgical ; sa
valeur dans les diverses formes cliniques et pathogéniques de l’hydrocéphalie.
— Hygiène et éducation des hydrocéphales,—. ,. 298
ErrataPage 40, lignes 34-35, au lieu de : os sésamoïdes, lire : os wormiens.Page 78, ligne 2, au lieu de : V. chap. IX, lire : V. chap. VIII.Page 117, ligne 4, au lieu de : secondaire du spina bifida, lire : secondaire
à l’opération du spina bifida.Page 150, ligne 13, au lieu de : crânes indéterminés de l’âge et de la puberté,
lire : crânes d’un sexe indéterminé.Page 242, ligne 8, au lieu de : de la syphilis, lire : de l’hydrocéphalie.Page 276, lignes 22-23, au lieu de : se coupent, lire : se rompent.Page 284, ligne 5, au lieu de : interne, lire : externe.Page 295, ligne 3, au lieu de : V. chap. X, lire : V. chap. IX.Imp. G. Saint-Aubin et Thevenot.— 1. Therenot, successeur, Saiot-Dmer ^Haute-Marne).