Beriberi

Beriberi on selkeästi oireileva B1-vitamiinien puutossairaus. Se voi ilmetä kaiken ikäisillä, tappaa hoitamattomana ja paranee tiamiinilla, benfotiamiinilla, allitiamiinilla tai muilla B1-johdannaisilla. Beriberin oireet kohdistuvat pääosin hermostoon ja lihaksiin. Näitä oireita ovat usein jaloista alkavat poikkeavat ihotuntemukset (mm. kivut ja tunnottomuus), ataksia, lihaskato ja hermoperäinen halvaantuminen. Nämä johtavat lopulta liikkumiskyvyttömyyteen. Vaihtoehtoisesti ilmenee sydämen vajaatoimintaa ja tähän liittyvää raajojen turvotusta, huimausta, matalaa verenpainetta ja hengenahdistusta. Nämä johtavat esimerkiksi keuhkoödeemaan. Tämä on mahdollinen kuolinsyy beriberiin, kuten on myös sydänhalvaus. Hermo/lihas- ja sydänoireet voivat ilmetä sekamuotoisina. Oireet pahenevat hitaasti, mutta harvoin voi myös ilmetä äkkikuolema, johon liittyy asidoosi ja verenkiertoshokki. Beriberin syy on liian vähäinen B1-vitamiinien saanti ruuista, kasvanut B1-tarve tai niiden imeytymishäiriö. Beriberitapauksia ei nykyään juuri ilmene missään maissa. Vain tietyissä maissa sitä voidaan pitää jossain määrin kansanterveysongelmana. Merkittäviä beriberin ilmenemisalueita ovat tietyt Kaakkois-Aasian, Pohjois-Aasian ja Länsi-Afrikan maat. Se on yleisin köyhissä maissa ja maissa, joissa syödään yksipuolisesti tiamiiniköyhiä ruokia, kuten valkoista riisiä tai maniokkia. ==Nimen alkuperä== Sanan beriberi alkuperä on tuntematon. Sen on esitetty olevan peräisin muun muassa malaijin, sinhalin, hindin tai arabian kielestä. Sen on ehdotettu tarkoittavan muun muassa joko heikkoutta, merimiestä, nopeaa hengitystä, turvotusta tai jopa lammasta. Eräs varhaisimpia mainintoja sanasta beriberi on portugalilaisen historioitsijan Diogo do Couton kirjoituksissa vuodelta 1568. Hän kuitenkin kutsui tautia nimellä berbere.Smith, s. 118–119 Japanissa sitä kutsutaan nimellä kakke. Tämä päätyi japanin kieleen 500- tai 700-lukujen välissäSmith, s. 149 kiinalaisessa lääketieteessä käytetystä sanasta jiao qi (腳氣). Tässä qi merkitsi käsitettä qi ja jiao ilmeisesti jalkaterää tai jotain muuta polvien alapuolista jalan osaa.Smith, s. 170 Jiao qi on ainakin jo 300-luvulla Kiinassa käytetty nimi jalkojen lihasheikkoutta ja muita oireita aiheuttavalle sairaudelle, joka oli ehkä beriberi.Smith, s. 25–34 ==Oireet== Beriberi voidaan jakaa oireiden perusteella ainakin viiteen eri tyyppiin: *märkä beriberi eli puoliakuutti sydämen beriberi *kuiva beriberi eli hermostollinen beriberi *Shōshin beriberi eli akuutti fulminantti beriberi tai akuutti pernisiöösi beriberi *imeväisten beriberi eli infantiili beriberi *Wernicken enkefalopatia Vain märässä beriberissä ilmenee sydämen vajaatoiminnan aiheuttamaa nesteturvotusta, josta nimet "kuiva" ja "märkä" tulevat. "Shōshin" taas tulee japanin kielen sanoista shō, "akuutti vaurio", ja shin, "sydän". Monilla kuitenkin ilmenee yllä mainittujen beriberin muotojen oireita sekaisin. Beriberiin voi liittyä usein myös muiden tekijöiden aiheuttamia oireita, jotka vaikeuttavat selkeärajaista luokittelua. Näitä tekijöitä voivat esimerkiksi olla muut ravintoainepuutokset ja infektiot. Märässä beriberissä ilmenee sydämen laajentumista ja vajaatoimintaa. Tämä aiheuttaa turvotusta, nopean syketiheyden, sydämentykytystä ja hengästyneisyyttä. Voi myös ilmetä ruokahaluttomuutta, väsymystä, ärtymystä, masennusta ja vatsakipuja. Kuolema johtuu usein keuhkoödeemasta. Liika liikunta voi myös aiheuttaa sydänpysähdyksen. Kuivassa beriberissä ilmenee hermovaurioiden oireita, joita ovat polte ja muut poikkeavat tuntemukset (parestesiat) sormenpäissä ja eritoten jalkaterissä. Ne leviävät tilan pahetessa kohti reisiä ja käsivarsia. Lisäksi ilmenee suonenvetoja ja muita liikehäiriöitä, jotka estävät normaalin kävelytavan. Refleksit, kyky aistia tärinää ja asentoaisti heikkenevät. Eritoten jälkimmäisen takia myös ryhti muuttuu. Kasvojen hermot eivät useinkaan oireile, mutta riippuluomisuutta voi ilmetä. Lihakset menettävät lihasmassaa ja heikkenevät. Lopulta esimerkiksi kyykystä nousemaan seisominen vaikeutuu suuresti ja ilmenee liikkumista estäviä halvauksellisia oireita. Shōshin beriberi on harvinainen. Sitä edeltävät märän beriberin oireet. Nämä kuitenkin pahenevat yllättäen, jolloin ilmenee märästä beriberistä osin poikkeavia oireita, jotka voivat johtaa äkkikuolemaan. Shōshin beriberissä useimmat suonet laajenevat ja verenpaine laskee verrattain nopeasti. Tällöin voi ilmetä verenkiertoshokki, maitohappoasidoosi ja useiden elinten toiminnan lakkaaminen. Imeväisten beriberiä ilmenee esimerkiksi rintaruokinnassa olevilla vauvoilla, joiden äidit potevat tiamiinipuutosta. Vauvoilla ilmenee lähes aina ensin infektioita. Nämä aiheuttavat keuhkokuumetta, ripulia ja ihon bakteeritulehduksia (selluliittia). Muut oireet riippuvat osin iästä. Infektioiden jälkeen voi ilmetä ruokahaluttomuutta, kehonpainon laskua ja ummetusta muutaman päivän ajan. Itkusta voi lakata kuulumasta ääni kurkunpään halvauksen takia. Sitten ilmenee hengenahdistusta, kuumetta, syanoosia, oksentelua, syketiheyden kasvua, hepatomegaliaa, aukileen esiin työntymistä, kouristuksia ja metabolinen asidoosi. Lopulta esimerkiksi sydän pysähtyy. Imeväisten beriberin taas parantuessa siitä voi jäädä pysyviä älykkyyttä ja liikkumista heikentäviä vaurioita. Vakavimmillaan on ilmennyt muun muassa mikrokefaliaa, eteis-kammiokatkoksia (sydämen johtumishäiriö), kuulovaurioita ja epilepsiaa. ==Syyt== Beriberi johtuu tiamiinin tai muiden B1-vitamiinien liian pienestä saannista suhteessa tarpeeseen. Syy tähän voi olla liian vähäinen tiamiinin saanti ruuasta. Näin voi käydä eritoten syötäessä yksipuolisesti tiamiiniköyhiä ruokia, kuten valkoista riisiä tai maniokkia. Beriberi ilmenee tyypillisimmin noin 12 viikossa puutteelliseen ruokavalion aloittamisesta. Lyhyimmillään ensioreiden ilmenemisessä kestää alle 2 viikkoa ja tämä riippuu kehon B1-varannoista. Tiamiinin imeytyminen voi olla heikentynyt. Joissakin ruuissa on tiamiinia hajottavia tiaminaasientsyymeitä. Näitä entsyymeitä on paljon esimerkiksi joissakin raaoissa kaloissa ja Anaphe venata -toukissa. Tällaisten kalojen ja toukkien syönti raakana altistaa beriberille, mutta ruuanlaiton kuumennuksessa tiaminaasit hajoavat. Muita imeytymistä heikentäviä tai tiamiinia kehosta poistavia beriberille altistavia tekijöitä ovat muun muassa ripuli, diureettien käyttö ja hemodialyysi. Tiamiinin tarve voi myös kasvaa, jolloin aiemmin riittävä saanti ei kata tarvetta. Esimerkkejä tästä ovat raskaus, imettäminen, HIV-infektio, muut infektiot, raskas liikunta, hiilihydraattien runsas saanti (B1 on osa hiilihydraattien aineenvaihduntaa). Etanoli lisää tiamiinin tarvetta vähentäen myös tiamiinin imeytymistä. Siksi beriberiä on ilmennyt alkoholisteilla, mutta lähinnä Wernicken enkefalopatian muodossa. ==Hoito== Lievää puutosta poteville aikuisille voidaan antaa joka vuorokausi 10 milligramman (mg/vrk) nielty kerta-annos tiamiinia ensimmäisen viikon aikana ja sitten nieltyjä 3–5 mg/vrk annoksia ainakin seuraavan 6 viikon ajan. Beriberin takia sydämen vajaatoimintaa tai muita vakavia oireita poteville vauvoille annetaan suonensisäisenä hitaana tiputuksena 25–50 mg tiamiinia. Tämän jälkeen ensimmäisen viikon aikana annetaan päivittäin 10 mg tiamiinia lihaspistoksin. Sitten nieltyjä 3–5 mg/vrk annoksia ainakin seuraavan 6 viikon ajan. Vakavasti sairaille beriberiä poteville aikuisille voidaan antaa hitaasti suonensisäisenä tiputuksena 50–100 mg tiamiinia. Tämän jälkeen annetaan tiamiinia lihaspistoksin ja niellyin annoksin samalla tapaa kuin vauvoille. Muita oireita ja liitännäissairauksia tulee hoitaa asianmukaisesti. Esimerkiksi bakteeri-infektioihin voidaan antaa antibiootteja. Beriberi paranee lähes täysin, jos sitä poteva saa tarpeeksi tiamiinia tai muita B1-vitamiinitoimintoisia aineita. Poikkeuksena ovat kuitenkin vauvana beriberiä poteneet, joille voi jäädä pysyviä kehityshäiriöitä. ==Yleisyys== Vaikka beriberi ei puutostautina tule koskaan lopullisesti katoamaan, ei tautitapauksia nykyään ilmene juuri missään maissa. Vain joissain maissa beriberiä voidaan pitää kansanterveysongelmana. Vuoden 2018 arvion mukaan beriberi on yleisin Kaakkois-Aasiassa, Pohjois-Aasiassa ja Länsi-Afrikassa. Esimerkkejä maista, joissa on ilmennyt viime vuosikymmeninä väestöön suhteutettuna useita beriberitapauksia, ovat muun muassa Laos, Myanmar, Kambodža, Angola, Kiribati ja Kuuba. Laajempia beriberitapauksia on yleensä ilmennyt muun muassa vankiloissa, sairaaloissa, pakolaisleireillä ja sota- alueilla. Beriberi on eritoten 1870- ja 1930-lukujen välissä ollut laaja ongelma Kaakkois-Aasian maissa, kuten Japanissa, Filippiineillä, Malesiassa, Singaporessa ja Kiinassa. Esimerkiksi 1895–1904 Kiinassa ilmeni yli 10 miljoonaa beriberitapausta. ==Katso myös== *Korsakoffin oireyhtymä *M74-oireyhtymä *Marchiafava–Bignamin tauti ==Lähteet== * ===Viitteet=== Luokka:Puutostaudit