Sidekudossairaus

Sidekudossairaus on sairaus, joka vaikuttaa haitallisesti sidekudoksen rakenteeseen ja toimintaan. Normaalisti sidekudos kestää rasitusta ja vetoa sekä toimii kehon tukikudoksena. Sidekudossairaus aiheuttaa erilaisia toimintahäiriöitä. Sidekudossairauden oireet johtuvat sairauksittain siitä, mikä kollageeni tai muu sidekudoksen rakenne kulloinkin on epänormaali. Sairaudesta riippuen oireina voivat olla esimerkiksi sidekudoksen hauraus tai tulehdusreaktiot. Kollageenin vaurioista johtuvia sidekudossairauksia kutsutaan myös kollageenisairauksiksi. Osa sidekudoksen sairauksista on ns. yleistyneitä sidekudossairauksia. Sidekudossairaudet voivat olla synnynnäisiä tai myöhemmin elämän aikana kehittyneitä. Sidekudossairaudet jaetaan tulehduksettomiin sidekudossairauksiin ja yleistyneisiin sidekudoksen autoimmuunisairauksiin. Osa sidekudossairauksista on perinnöllisiä. ==Perinnölliset tulehduksettomat sidekudossairaudet== Yleisimpiä perinnöllisiä sidekudossairauksia ovat *Marfanin oireyhtymä, joka johtuu fibrilliinin rakennevirheestä. Marfanin oireyhtymä aiheuttaa muutoksia ihossa, luussa, silmissä, verisuonissa ja sydämessä. *Ehlers-Danlosin syndrooma, joka on kollageenisairaus. Ehlers-Danlosin syndrooma aiheuttaa sidekudosten etenevää haurastumista. Kunkin alatyypin mukaisesti se vaikuttaa eri tavoin ihoon, niveliin, luustoon, verisuoniin ja silmiin. *Osteogenesis Imperfecta, joka tunnetaan myös kansanomaisella nimellä luustonhaurastumissairaus. Osteogenesis Imperfecta johtuu luustoa tukevan kollageenin valkuaisaineen rakennevirheestä, jonka vuoksi luusto on normaalia hauraampaa. *Sticklerin syndrooma on kollageenisairaus, joka aiheuttaa kasvojen alueen muutoksia, silmien poikkeavuuksia, kuulon heikkenemistä ja nivelongelmia. ==Yleistyneet sidekudoksen autoimmuunisairaudet== Yleistyneet sidekudossairaudet ovat joukko autoimmuunisairauksia, joissa elimistö muodostaa vasta-aineita joitakin sidekudosten ja solujen aineosia vastaan. Osa sairauksista on perinnöllisiä. Tyypillinen perinnöllinen tekijä on geneettinen alttius sairastua tiettyyn yleistyneeseen sidekudossairauteen. Yleistyneitä sidekudossairauksia ovat mm. seuraavat: *Systeeminen lupus erythematosus eli SLE, suomeksi myös yleistynyt punahukka. SLE aiheuttaa mm. verenkuvan muutoksia, iho-oireita, nivelsärkyä ja munuaisten toiminnan ongelmia. Auringonvalo pahentaa oireita. *Nivelreuma on systeeminen sidekudossairaus, joka voi vaurioittaa nivelten lisäksi myös sydäntä ja silmiä. Nivelreuma on myös merkittävä tulehduksellinen reumasairaus. *Skleroderma on yleistynyt ihonkovettumatauti. Iho-oireet esiintyvät erityisesti kasvoissa ja käsissä. Skleroderma voi levitä myös sisäelimiin ja niveliin. *Sjögrenin syndrooma on tulehduksellinen reumasairaus, jonka tunnusomaisia oireita ovat suun ja silmien limakalvojen kuivuminen. Limakalvot kuivuvat, koska kyynelnesteen ja syljen tuottaminen on häiriintynyt. Sjögrenin syndrooma aiheuttaa usein myös nivelkipuja. Sairaus voi olla joko itsenäinen sairautensa, tai se voi kehittyä sekundaarisesti jonkin reumasairauden vaikutuksesta. *Polymyosiitti on harvinainen lihastulehdus. Myosiitin syntysyytä ei tunneta. Sairaus aiheuttaa lihasheikkoutta ja joskus myös iho-oireita. *Sekamuotoinen sidekudostauti eli MCTD (engl. Mixed Connective Tissue Disease), tunnetaan myös nimellä Sharpin oireyhtymä, on sairaus, joka sisältää piirteitä useista eri sidekudoksen autoimmuunisairauksista. Sairauden kuvassa voi olla vaikutteita mm. sklerodermasta ja polymyosiitista. Sairaus aiheuttaa mm. lihasheikkoutta ja iho-ongelmia. *Määrittämätön sidekudostauti eli UCTD (engl. Undifferentiated Connective Tissue Disease) on sekamuotoista sidekudostautia muistuttava sairaus, joka sekoitetaan siihen usein. Sairautta sanotaan määrittämättömäksi sidekudostaudiksi, jos siinä ei ole selviä piirteitä mistään muusta sidekudossairaudesta. ==Muita sidekudossairauksia== *keripukki – aiheutuu ravinnon C-vitamiinin puutoksesta ja johtaa epänormaaliin kollageeniin ==Lähteet== *Mustajoki, Pekka. Yleistyneet sidekudossairaudet. Teoksessa Lääkärikirja Duodecim *Reuma. Toim. Martio, J. et al. Duodecim 2007. 536 s. *Sidekudossairaudet. Ontologiapalvelin Onki ==Aiheesta muualla== Reuma- aapinen: reumataudit. Esittelyssä myös sidekudossairauksia Luokka:Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet Luokka:Seulonnan keskeiset artikkelit fr:Maladies héréditaires du collagène