Karvasoluleukemia

Karvasoluleukemia on harvinainen kroonisen imusoluleukemian (lymfaattisen leukemian (CLL/KLL)) sukuinen veritauti, jonka syöpäsoluille (B-lymfosyyttejä) on ominaista elektronimikroskoopissa näkyvä solukalvon nukkaisuus ("karvaisuus"). Suomessa uusia tapauksia diagnosoidaan (usein vahingossa) vuodessa alle 10 . Tyypillisesti kyseessä on yli 50-vuotias mies (kolme neljästä on miehiä). Syntytapaa ei tunneta, eikä sairautta esiinny esimerkiksi samojen sukujen/perheiden kesken kuin sattumalta. Karvasoluleukemia on yksi helpoimmin kontrolloitavissa oleva krooninen leukemia – noin 10 % potilaista ei tarvitse hoitoa lainkaan. Kyseessä on kuitenkin vakava veritauti, joka vaatii jatkuvaa seurantaa. == Oireita == Seuraavassa mahdollisia oireita, joiden pohjalta päätetään varsinaiseen hoitoon ryhtymisestä ja mikäli samalla veriarvot tukevat hoidon tarvetta: * suurentunut perna tai maksa – painon tunne vasemmalla ylävatsalla. * anemia (hemoglobiini alle 100) – väsymys, voimattomuus. * huomattava vajaus verihiutaleissa (trombosyytit alle 100) – helposti mustelmia. * valkosoluvajaus – etenkin neutrofiilien vähyys (neutrofiilit alle 1.0) – toistuvia infektioita. * muita epämääräisiä oireita kuten kuumeilua, painon putoamista, runsasta yöhikoilua. == Hoito == Karvasoluleukemian hoito mullistui 1980-luvun lopulla, jolloin käyttöön saatiin nykyisinkin käytössä olevat lääkkeet. Aikaisemmin todella hyvin tehoavaa hoitoa ei ollut – pernan kirurgisella poistolla saatiin taudin eteneminen joissakin tapauksissa pysähtymään. Ensisijaisesti hoitoon käytetään kemoterapiaa (solunsalpaajia), toissijaisesti interferoni-alfaa (nostaa elimistön omaa puolustuskykyä syöpäsoluja vastaan). Todella harvoin voidaan suurentunut perna joutua edelleenkin poistamaan. Ensimmäisiä kliinisiä kokeita on tehty myös ns immuuniterapialla, missä syöpäsolun pinta-antigeenit (CD22) tunnistava aine (antibody) kuljettaa solumyrkyn (BL22) suoraan syöpäsoluun ja tappaa sen jättäen terveet B-lymfosyytit ja muut luuytimen solut rauhaan, jolloin pahoja sivuvaikutuksia ei normaalisti ole. Tulokset ovat olleet hyvin lupaavia, ja tästä uskotaan saatavan tulevaisuudessa uusi tehokas tapa taudin pysäyttämiseen. Karvasoluleukemian hoitoon käytettäviä solunsalpaajia on muutamia, joista pääasiassa käytetään kahta alla mainittua. Ensimmäisellä hoitokerralla käytetään joko Cladribinea (2-CdA, Leustatin) tai Pentostatiinia (DCF, Nipent). Lääke annetaan tiputuksella laskimoon joko yhden viikon aikana (24/7) tai 1–12 viikon aikana muutaman tunnin erissä riippuen annetusta lääkeaineesta ja valitusta hoitotavasta. Hoidon aikana ja joitakin kuukausia sen jälkeen voi esiintyä haittavaikutuksia johtuen muun muassa immuunisupressiosta, mutta normaalisti ei mitään todella rankkaa. Mikäli tauti uusiutuu, käytetään samaa lääkettä uudelleen, koska useimmat potilaat reagoivat jo aikaisemmin tehonneeseen lääkkeeseen hyvin myös seuraavilla kerroilla. Mikäli hoito ei tehoa, kokeillaan seuraavaksi useimmiten Rituxan- nimistä solunsalpaajaa. Jos mikään ei auta, kannattaa yrittää päästä mukaan BL22-kokeiluihin. Tällä hetkellä (10/2005) on käynnissä vaihe II – tuloksia ei vielä ole, mutta ensimmäiseen vaiheen tulokset olivat erittäin lupaavia. Nuoremmille potilaille voidaan harkita myös kantasolu/luuydinsiirtoa, mikäli mikään muu hoitokeino ei tepsi. == Ennuste == Jo nykyisilläkin hoitomuodoilla ennuste on hyvä – 90+ % potilaista on hengissä vielä 10+ vuoden kuluttua hoidon aloituksesta (ns. Overall Survival rate eli OS = 90+ %), ja puolet näyttäisi ’paranevan’ taudista kokonaan eli olevan täydellisessä remissiossa (CR) vielä 15 vuodenkin seurantajakson jälkeen. == Yhteenveto == * Ensimmäisen hoitokerran jälkeen neljä viidestä saavuttaa täydellisen remission (CR). Osittaisen vasteen (PR) saaneista kaksi kolmesta saavuttaa remission toisen hoitokerran jälkeen. * Jos remissio kestää vähintään kaksi vuotta, se todennäköisesti kestää yli 10 vuotta. * Tauti voi kuitenkin uusiutua milloin tahansa oireettomien vuosien jälkeen, joten veriarvoja tulee seurata säännöllisesti (usein kerran vuodessa riittää. * Eläkeaikaa voi suunnitella rauhassa, koska suurin osa potilaista 'kuolee vanhuuteen' eli johonkin muuhun kuin karvasoluleukemiaan. == Lähteet == == Aiheesta muualla == *Terveyskirjasto: Jonna Salonen, Karvasoluleukemia, 22.6.2014 Luokka:Syöpätaudit