Glykosaminoglykaani

Glykosaminoglykaani eli vanhemmalta nimeltään mukopolysakkaridi on pitkäketjuinen haarautumaton polysakkaridi. Toistuva yksikkö glykosaminoglykaanissa koostuu heksoosisokerista tai uronihaposta liittyneenä aminosokeriin. Glykosaminoglykaaneja esiintyy lukuisissa kudoksissa ja ne osallistuvat muun muassa veren hyytymisen estämiseen. == Rakenne == Glykosaminoglykaaneissa aminosokerina voi olla joko N-asetyyligalaktosamiini tai N-asetyyliglukosamiini. Uronihappona rakenteessa on iduronihappo tai glukuronihappo, jonka voi korvata galaktoosisokeri. Näistä sokerijohdannaisista muodostuvaan perusketjuun voi liittyä sulfaattiyksiköitä. Glykosaminoglykaanit liittyvät ydinproteiiniin kahdesta galaktoosista ja yhdestä ksyloosimolekyylistä koostuvan trisakkaridin välityksellä. Näin muodostuu proteoglykaani. Proteoglykaanin muodostus tapahtuu proteiinisynteesin jälkeen Golgin laitteessa ja myös sulfaattiryhmien liittäminen tapahtuu samassa soluelimessä. Glykosaminoglykaaneista ainoastaan hyaluronaani ei muodosta proteoglykaaneja. Glykosaminoglykaanimolekyyleille on tyypillistä, että niillä on suuri negatiivinen sähkövaraus. Tämän vuoksi ne pystyvät sitoutumaan useisiin molekyyleihin kuten kasvutekijöihin ja soluväliaineen ja solukalvon proteiineihin. Nimi Rakenne Uronihappo / Sokeri Aminosokeri Esiintyy Muuta Kondroitiinisulfaatti D-glukuronihappo N-asetyyligalaktosamiini, sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä nelos- tai kuutoshiileen (N-asetyyliglaktosamiini-4-sulfaatti ja N-asetyyligalaktosamiini-6-sulfaatti) rustot, luut, sydänläpät Yleisin glykosaminoglykaaneista Dermataanisulfaatti 200px Glukuronihappo, iduronihappo (voi olla myös sulfonoitu) N-asetyyligalaktosamiini, sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä nelos- tai kuutoshiileen (N-asetyyliglaktosamiini-4-sulfaatti ja N-asetyyligalaktosamiini-6-sulfaatti) iho, verisuonet, sydänläpät Muodostuu kondroitiinisulfaatista epimeraasientsyymin katalysoimana Kerataanisulfaatti Galaktoosi tai Galaktoosi-6-sulfaatti N-asetyyliglukosamiini, sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä kuutoshiileen (N-asetyyliglukosamiini-6-sulfaatti) sarveiskalvo, luut, rustot Ainoa glykosaminoglykaani, joka ei sisällä uronihappoyksikköä Hepariini Iduronihappo, iduronihappo-2-sulfaatti tai glukuronihappo N-sulfoglukosamiini-6-sulfaatti syöttösolujen jyväsrakkulat, maksa, iho Useita erialisia muunnoksia Heparaanisulfaatti 200px Iduronihappo, iduronihappo-2-sulfaatti tai glukuronihappo N--asetyyliglukosamiini, N-asetyyliglukosamiini-6-sulfaatti solukalvot Rakenteeltaan hyvin samankaltainen kuin hepariini, mutta vähemmän sulfaattiryhmiä Hyaluronaani Glukuronihappo N-asetyyliglukosamiini synovianeste, lasiainen, soluväliaine Ei muodosta proteoglykaaneja, hyvin suuri polymeeri == Mukopolysakkaridoosit == Harvinaisia periytyviä sairauksia, joissa glykosaminoglykaaneja metaboloivat entsyymit eivät toimi riittävästi kutsutaan mukopolysakkaridooseiksi, joita on vähintään neljäätoista eri tyyppiä. Niissä glykosaminoglykaanit kerääntyvät lysosomeihin. Mukopolysakkaridoosit ovat resessiivisesti periytyviä ja periytyvät useimmiten autosomien välityksellä poikkeuksena on niin kutsuttu Hurlerin syndrooma, joka periytyy X-kromosomissa. == Lähteet == == Aiheesta muualla == Luokka:Polysakkaridit