Parkinsonin tauti

Parkinsonin tauti () on parantumaton ja etenevä neurologinen sairaus, jonka motoriset perusoireet ovat lepovapina, lihasjäykkyys, liikkeiden hitaus ja hankaloitunut kävely. Myös dementia, masennus ja ahdistus ovat yleisiä. Taudin motoriset oireet johtuvat keskiaivojen mustatumakkeen dopamiinia tuottavien hermosolujen tuhoutumisesta. Hermosolujen tuhoutumisen syytä ei tunneta tarkkaan, mutta tiedetään, että siihen liittyy Lewyn kappaleiksi kutsuttujen proteiinirakenteiden kertyminen hermosoluihin. Parkinsonin tautia ei pystytä parantamaan, mutta sen oireita voidaan lieventää lääkehoidolla.Parkinson- liitto: Parkinsonin tauti Tauti on nimetty englantilaisen lääkärin James Parkinsonin mukaan, joka kuvasi sen vuonna 1817. == Esiintyvyys == Parkinsonin tauti on kohtalaisen yleinen. Arvioidaan, että siitä kärsii 1–2 ihmistä tuhannesta, ja että Suomessa on noin 14 000 potilasta. Yleensä Parkinsonin tauti todetaan 50–80-vuotiailla. Taudin toteaminen ennen 30 vuoden ikää on harvinaista. Sairauden tiedetään olevan miehillä jossakin määrin naisia yleisempi. Vuonna 2013 Parkinsonin tauti johti noin 102 500 ihmisen kuolemaan maailmanlaajuisesti. Parkinsonin tauti on maailman nopeiten yleistyvä neurologinen sairaus. Osa tästä johtuu siitä, että miehet elävät entistä pidempään, koska sydän- ja verisuonikuolleisuus on vähentynyt. == Ennuste == Parkinsonin taudin etenemisnopeutta ei kyetä ennustamaan. Osalla potilaita tauti etenee nopeasti ja osalla taas hitaasti useiden kymmenien vuosien aikana.Parkinsonin tauti. Etusivu – Tutkittua tietoa. Potilaan Lääkärilehti 13.1.2014. Viitattu 4.2.2019. Parkinson-potilaiden keskimääräinen elinikä on tavallista lyhyempi. Yleisimmät kuolinsyyt ovat Suomessa keuhkokuume, sydämen vajaatoiminta ja sydäninfarkti . == Oireet == === Esioireet === Potilailla saattaa esiintyä esioireena ummetusta jopa kaksikymmentä vuotta ennen Parkinsonin taudin puhkeamista. Toinen mahdollinen varhaisoire on hajuaistin katoaminen.https://www.newscientist.com/article/mg23231024-100-parkinsons- disease-may-start-in-the-gut-and-travel-to-the-brain/. https://www.newscientist.com/article/mg23231024-100-parkinsons-disease-may- start-in-the-gut-and-travel-to-the-brain/ === Motoriset oireet === Neljää motorista oiretta pidetään Parkinsonin taudin pääoireina: lepovapina, lihasjäykkyys, liikkeiden hitaus (bradykinesia) ja posturaalinen instabiliteetti. Tyypillisesti oireet ilmaantuvat ensin toisella puolen kehoa, josta ne vuosien mittaan leviävät molemminpuolisiksi. Näkyvien oireiden ilmaantumista edeltää vuosien mittainen piilevä vaihe. Vapina on yleisin oire. Vaikka 30 prosentilla ei esiinny vapinaa Parkinsonin taudin alkuvaiheessa, useimmilla se kehittyy taudin edetessä. Se on tavallisesti tyypiltään lepovapinaa: raajan ollessa levossa vapina on voimakkaimmillaan, mutta katoaa vapaasta tahdosta suoritetun liikkeen tai unen aikana. Vapina on voimakkaampi raajojen uloimmissa osissa, ja taudin alkuvaiheessa esiintyy tyypillisesti vain toisessa käsivarressa tai jalassa, muuttuen myöhemmin molemminpuoliseksi. Parkinsonintaudin vapinan värähtelytaajuus on 4−6 hertsiä. Lihasjäykkyys ilmenee esimerkiksi käden taivuttamisen vaikeutena, jolloin toisen henkilön avustaessa hän voi tuntea kädessä vastusta. Liikkeen aikana sekä venyvät että supistuvat lihakset jännittyvät. Lihakset vastustavat tällöin liikettä joko tasaisesti (lyijyputkijäykkyys), tai epätasaisesti, portaittain (hammasratasjäykkyys). Myös lihasten lepojänteys lisääntyy. Liikkeiden hidastuminen eli bradykinesia näkyy liikkeiden aloittamisen hankaluutena. Aloittamisen jälkeen liike on normaalia hitaampi. Huomaamatta tapahtuva liikehdintä, kuten käsien liikuttelu puhetta tehostamaan tai istuessa jalan nostaminen vuoron perään toisen päälle, saattaa vähentyä. Hitaus ilmenee kävellessä myötäliikkeiden vaimentumisena tai puuttumisena: käsi tai kädet eivät heilahtele rennosti kävelyn tahtiin. Kasvojen lihasten hitaus saattaa aiheuttaa ilmeettömyyttä. Myös kielen ja nielun lihakset toimivat kankeammin, mikä voi aiheuttaa puheen muuttumista hiljaisemmaksi, epäselvemmäksi ja vivahteettomaksi. Hienomotoriikka kömpelöityy, mikä näkyy esimerkiksi kirjoitusvaikeuksina tai napittamisen hankaloitumisena. Posturaalinen instabiliteetti on taudin myöhemmissä vaiheissa tyypillinen oire ja se johtaa huonontuneeseen tasapainoon ja toistuviin kaatumisiin. Jopa 38 prosentilla voi esiintyä kaatumisia, ja noin 13 % voi olla kaatumisia viikoittain, kaatumisten määrän ollessa yhteydessä Parkinsonin taudin vakavuuteen. Muihin tunnistettuihin motorisiin merkkeihin ja oireisiin kuuluvat kävelytapaan ja asentoon liittyvät häiriöt kuten lyhentynyt askellus, puheen ja nielemisen häiriöt mukaan lukien dysfonia, kasvojen ilmeettömyys ja pieni käsiala, vaikkakin ilmenevien motoristen ongelmien kirjo voi olla suuri. === Neuropsykiatriset oireet === Parkinsonin tauti voi aiheuttaa neuropsykiatrisia oireita, jotka voivat vaihdella lievistä vakaviin. Oireisiin kuuluvat puheen, kognition, mielialan, ajattelun ja käyttäytymisen häiriöt. Noin 60 prosenttia Parkinsonin tautia sairastavista sairastuu jossain vaiheessa psykoosiin ja noin 80 prosenttia dementiaanPsykoosilääkitykset liitoksissa myös Parkinson- potilaiden kuolleisuuteen. Potilaan Lääkärilehti 6.4.2016. http://www.potilaanlaakarilehti.fi/uutiset/psykoosilaakitykset-liitoksissa- myos-parkinson-potilaiden-kuolleisuuteen/. Dementian esiintyvyys lisääntyy taudin keston myötä. Parkinsonin tautia sairastavilla on myös kohonnut riski rahapeliriippuvuuteen. === Muut oireet === Yli puolet Parkinsonin tautia sairastavista menettää hajuaistinsaMoni sairaus voi viedä haju- ja makuaistin. Uutispalvelu Duodecim. http://www.terve.fi/flunssa/moni-sairaus-voi-vieda- haju-ja-makuaistin. Muutokset autonomisessa hermostossa voivat johtaa myös ortostaattiseen hypotensioon, rasvoittuneeseen ihoon, liikahikoiluun, virtsankarkailuun ja seksuaalisen toiminnan häiriöihin. Parkinsonin tauti on yhteydessä myös silmiin ja näkökykyyn liittyviin poikkeavuuksiin kuten harventuneeseen silmien räpyttelytaajuuteen ja kuivasilmäisyyteen. Aisti- ja havainnointikyvyn muutoksiin voivat kuulua kiputuntemukset ja parestesia. Parkinson voi aiheuttaa myös unettomuutta, uupumusta ja laihtumistaLiikehäiriöistä riippumattomat Parkinsonin taudin oireet. https://www.parkinsonsaatio.fi/parkinsonin-tauti/artikkelit/liikehairioista- riippumattomat-parkinsonin-taudin-oireet . Oireiden painottuminen ja oireiden aiheuttama haitta ovat potilailla yksilölliset. Kaikki eivät välttämättä saa kaikkia mahdollisia oireita. Toimintakyky saattaa huonontua muutamassa vuodessa olennaisesti, mutta osa sairastuneista säilyy vähäoireisena useita vuosikymmeniä. Samantapaisia oireita – parkinsonismia – esiintyy myös muissa sairauksissa (vaskulaarinen parkinsonismi, monisysteemiatrofia, supranukleaarinen pareesi, Lewyn kappale -tauti ja essentiaalinen vapina), sekä joidenkin lääkkeiden käytön yhteydessä (neuroleptit).Käypä hoito -suositus, diagnosointi == Oireiden etiologia ja taudin syyt == Aivojen keskiosissa sijaitsee tyvitumakkeita, joiden toimintaan liikkeiden säätely perustuu. Liikkeiden säätelyn vaatima impulssien kulku hermoradoissa perustuu dopamiini-välittäjäaineeseen. Parkinsonin taudissa dopamiinia valmistavan mustatumakkeen () hermosoluja rappeutuu tai kuolee. Parkinson-potilaan suoleen ja aivoihin kertyy alfasynukleiini nimistä proteiinia, joka on muuttunut liukoisesta muodosta liukenemattomaksi taikka sakaksi, joka muodostaa pallon muotoisia Lewyn kappaleitaAlfasynukleiini Parkinsonin taudissa ja siihen liittyvä kokeellinen tutkimus Helsingin yliopistossa. https://www.parkinsonsaatio.fi/parkinsonin-tauti/tutkimus/alfasynukleiini- parkinsonin-taudissa-ja-siihen-liittyva-kokeellinen . Vuonna 2016 julkaistussa tutkimuksessa havaittiin, että liukenematon alfasynukleiini siirtyy suolistosta aivoihin. Lisäksi on havaittu, että Parkinson-potilailla on poikkeava suoliston mikrobikanta. On arveltu, että poikkeava bakteerikanta saattaa aiheuttaa tulehduksen, joka puolestaan lisää alfasynukleiinin muuntumista ei-liukoiseen muotoon. Myös torjunta-aineet saattavat vahingoittaa suolen hermoja. Siinä vaiheessa, kun tauti voidaan diagnosoida, solukato on yleensä tuhonnut jo yli puolet mustatumakkeen hermosoluista. Mitä enemmän soluja ajan myötä tuhoutuu, sitä alhaisemmaksi käy dopamiinipitoisuus, ja sitä enemmän ilmaantuu Parkinsonin taudin oireita. Solut eivät korjaannu, tuhoutuminen on etenevää. Solukato etenee kuitenkin hitaasti, useita vuosia ja vuosikymmeniä. Päävamma lisää Parkinsonin taudin riskin lähes nelinkertaiseksi ja myöhemmin saatu uusi päävamma kasvattaa riskiä entisestään. On olemassa viitteitä siitä, että lievähkökin päävamma altistaa merkittävästi Parkinsonin taudille. Riskiryhmässä ovat etenkin nyrkkeilijät.Petri Kaipainen: Päävammat altistavat Parkinsonin taudille. 16.07.2008. http://www.tohtori.fi/?page=1341824&id;=0731934 Parkinsonismia aiheuttavat myös eräät aivoja vaurioittavat huumausaineet, kuten ekstaasi ja metamfetamiini. Torjunta-aineille altistumisen ja päävammojen on havaittu myös olevan yhteydessä lisääntyneeseen riskiin saada Parkinsonin tauti. Maaseutuympäristö sekä kaivoveden juonti voivat olla riskitekijöitä, sillä nämä ovat epäsuoria tapoja altistua torjunta-aineille. Korkea ikä ja lähisukulaisten sairastuminen tautiin ovat tilastollisesti altistavia tekijöitä. Perinnöllistä mekanismia ei ole kuitenkaan löydetty. LRRK2 geeni koodaa proteiinia nimeltään dardariini. Nimi dardariini on peräisin baskin kielen vapinaa tarkoittavasta sanasta, koska tämä geeni tunnistettiin ensimmäisenä Englannista ja pohjois-Espanjasta peräisin olevista suvuista. Mutaatiot LRRK2 -geenissä ovat yleisin tunnettu familiaalisen Parkinsonin taudin syy. == Diagnoosi ja hoito == Diagnoosi perustuu aina kliiniseen tutkimukseen, jonka suorittaa neurologi. Diagnosointi voi olla hankalaa, koska tautia ei voida todeta laittein tai mittauksin, vaan ainoastaan taudinkuvan perusteella. Aivojen dopamiiniaineenvaihdunnan kuvantamistutkimuksella (SPECT, PET) voidaan varmistaa epäselvää diagnoosia ja helpottaa erotusdiagnostiikkaa muun parkinsonismin suhteen. Jos tauti todetaan, sitä voidaan hoitaa ensisijaisesti lääkkeillä ja fysioterapialla. Entiset kansanedustajat Iiro Viinanen ja Esko Seppänen väittivät vuonna 2015, että julkisessa terveydenhuollossa vallitsee pula riittävän hyvin Parkinson tautiin perehtyneistä neurologeista.Parkinsonia sairastavat Iiro Viinanen ja Esko Seppänen: "Emme ole eläviä ruumiita!" http://www.etlehti.fi/artikkeli/uusia_alkuja/parkinsonia_sairastavat_iiro_viinanen_ja_esko_seppanen_emme_ole_elavia. === Lääkkeet === Parkinsonin taudin lääkkeet ovat keskushermostoon vaikuttavia, ja niistä käytetyin on levodopa. Levodopasta muodostuva dopamiini lievittää Parkinsonin taudin oireita kuten vapinaa ja lihasjäykkyyttä. Levodopa aiheuttaa kuitenkin pitkään käytettynä tahattomia pakkoliikkeitä ja voi lisäksi aiheuttaa psyykeen ja mielialaan kohdistuvia haitallisia vaikutuksia. Levodopa-hoidon aloittamista pyritään lykkäämään nuorilla potilailla, koska sen teho vähenee ajan myötä. Nuorempien (alle 60–65-vuotiaiden) ja lieväoireisten potilaiden oireita lievittävä hoito suositellaan aloitettavaksi dopamiiniagonistilla tai monoamiinioksidaasi B (MAO-B) estäjällä. Tätä vanhemmilla potilailla lääkitys voidaan aloittaa myös levodopalla. Hoito voidaan nuoremmillakin potilailla aloittaa suoraan levodopalla, jos potilas on monisairas tai vaikeaoireinen tai hänellä esiintyy kognitiivisia tai psyykkisiä oireita. Lopulta kaikki Parkinson potilaat tarvitsevat levodopahoitoa. Keskivaiheen taudin hoidossa levodopan ohella hyödyllisiä lääkkeitä ovat dopamiiniagonistit, katekolioksimetyylitransferaasin (COMT) estäjät, apomorfiini-injektiot ja mahdollisesti myös MAO-B estäjät. Muita parkinsonin taudin lääkkeitä ovat muun muassa: * amantadiini * biperideeni * bromokriptiini * entakaponi * kabergoliini * pergolidi * pramipeksoli * rivastigmiini * selegiliini * apomorfiini Eri lääkkeillä voi joillakin potilailla ilmetä erityyppisiä sivuvaikutuksia, usein esimerkiksi unihäiriöitä, lisäksi tahattomia liikkeitä ja joskus harvoin aistiharhoja tai maanisuutta. New England Journal of Medicinessä julkaistu tutkimus antoi viitteitä siitä, että taudin etenemistä olisi pystytty hidastamaan varhain aloitetulla MAO-B estäjiin kuuluvalla rasagiliini-lääkityksellä.NEJM 24.9.2009 Jälkeenpäin lääkeyrityksen rahoittamaa tutkimusta on kritisoitu huolimattomista tutkimusmenetelmistä. Rasagiliinin vaikutus taudin etenemiseen ei ole saanut uutta tutkimusnäyttöä. === Fysioterapia === Lääkehoidon ohella tarvitaan fysioterapiaa. Sillä voidaan tehokkaasti ehkäistä lihasjäykkyyden ja tasapainohäiriöiden tuottamia ongelmia. Ilman fysioterapiaa – ja sen kanssakin – lihas- ja tasapaino- oireista voi kuitenkin tulla tautia sairastavalle elämää rajoittava ongelma, joiden takia monet joutuvat muuttamaan hoitokotiin tai järjestämään kotihoitoa selvitäkseen päivittäisistä toimista. === Muut hoitokeinot === Neurokirurgisesta hoidosta (DBS-hoito eli aivojen syvien osien sähköstimulaatio) on hyötyä potilaille, joilla esiintyy asianmukaisesta lääkehoidosta huolimatta vaikeita tilanvaihteluita ja lääkityksen aiheuttamia häiritseviä tahattomia liikkeitä. Operaatio ei poista oireita, mutta vähentää niitä.Käypä hoito -suositus: Aivojen sähköstimulaatiohoito Lääkehoidon yksi muoto on lääkeaineen vieminen suoraan ohutsuoleen vatsanahan läpi menevän letkun avulla. Kehon ulkopuolella oleva pumppu annostelee levodopaa ja karbidopaa (tällä hetkellä vain lääkenimellä Duodopa) sisältävää geeliä ohjelmoinnin mukaan suoraan ohutsuoleen. Suun kautta otetussa levodopa- karbidoba -lääkityksessä on ongelmana lääkityksen tarkka ajanotto tiettyinä kellonaikoina, ja esimerkiksi ruoan mukana tuleva proteiini heikentää lääkeaineiden imeytymistä vatsalaukussa, joten lääkkeenotto pitää ennakoida säännöllisten ruokailuaikojen mukaan. Neurologi arvioi, kenelle Duodopa-hoito voidaan aloittaa. Tätä hoitomuotoa kokeillaan ensin vuodeosastojaksolla. Lääkeainetta varten laitetaan potilaalle nenän kautta letku ohutsuoleen asti. Tuolloin voidaan säätää potilaalle sopiva annostelu. ==== Hoitojen tulevaisuus ==== Kantasolututkimuksen toivotaan tuovan apua Parkinsonin taudin hoitoon. Herantis Pharma ilmoitti vuonna 2018 tutkivansa menetelmää, jossa hermokasvutekijöitä aivoihin toimittamalla voitaisiin ehkäistä hermojen vaurioita ja jopa palauttaa vaurioituneiden solujen toimintaa. Sokerittomissa makeisissakin makeutusaineena käytetty mannitoli antoi lupaavia tuloksia kärpäskokeissa vuonna 2013.http://phys.org/news/2013-06-artificial-sweetener- potential-treatment-parkinson.html Leukemialääkkeenä käytetyn nilonitibin mahdollisuuksia parkinsonlääkkeenä tutkitaan paraikaa. Diabeteslääkkeenä käytetyn exenatidin on havaittu lievittävän Parkinsonin taudin motorisia oireita ja sen ominaisuuksia parkinsonlääkkeenä tutkitaan. == Parkinson- yhdistykset ja Parkinson-liitto == Suomen ensimmäinen Parkinson-yhdistys perustettiin Kuopiossa 1984, ja kattojärjestö, entiseltä nimeltään Suomen Parkinson-liitto, nykyiseltä nimeltään Liikehäiriösairauksien liitto, on toiminut Turussa vuodesta 1990. Liikehäiriösairauksien liitto koostuu yhteensä 23 yhdistyksestä , joiden yhteinen jäsenmäärä on noin7500 jäsentä. Parkinson- yhdistyksiä löytyy eri puolelta maata. Parkinson-yhdistykset järjestävät vertaistoimintaa, asiantuntijaluentoja sekä liikuntaryhmiä noin sadalla paikkakunnalla. Liikehäiriösairauksien liitto julkaisee neljästi vuodessa ilmestyvää Hermolla-lehteä, entiseltä nimeltään Parkinson-Postia. Liikehäiriösairauksien liiton työntekijät tiedottavat ja neuvovat hoitoon, sosiaaliturvaan ja kuntoutukseen liittyvissä asioissa. Liitto toimii liikehäiriösairauksia sairastavien edunvalvonta- ja kattojärjestönä. Parkinson-liitto järjesti aiemmin sopeutumisvalmennuskursseja Turussa sijaitsevassa erityisosaamiskeskus Suvituulessa sekä yhteistyössä Avokuntoutus Aksonin kanssa ympäri maata. == Katso myös == * Alzheimerin tauti * MS-tauti == Lähteet == * Terveyskirjasto: Lääkärikirja Duodecim * HUS.fi === Viitteet === == Kirjallisuutta == * Aho, Kari: Matkakumppanina Parkinson. Neurologin kokemuksia omasta taudistaan. Kotka: Viestintätoimisto Anekdootti, 2003. ISBN 952-91-5509-3 * *Montonen, Timo: Kirjallisuutta Parkinsonin taudin valossa ja varjossa. Norderstedt: BoD - Books on Demand, 2022. ISBN 978-952-80-6725-2 == Aiheesta muualla == * *Liikehairiösairauksien liittto ry *Michael J. Fox Foundation * Parkinsoninfo.fi, Oy H. Lundbeck Ab 2009. *Suomen Parkinson- säätiö: Parkinson-potilaille sopimattomat lääkkeet * Luokka:Seulonnan keskeiset artikkelit