DreamBlooms/HansPub-15000-to-45000 huggingface dataset:
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user: 3. 党建网站评价设计 网络计量学及其相关方法被大量应用在以政府网站 [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]、智库网站 [ 12 ]、图书馆网站 [ 13 ] [ 14 ]、档案馆网站 [ 15 ] [ 16 ] 为评价对象的影响力评价研究中。网络计量学是在互联网环境下，应用以统计学和数学为基础的定量研究方法，以网络中信息的组织、存储、分布、传递、相互引证及开发利用等为研究对象，开展定量分析和统计研究。 在上述这些网站评价研究中，网站在搜索引擎中的收录数量、外部链接量以及用户流量等，都是考察网站网络影响力的直观定量数据。这些评价体系，大多采用网站链接类数据作为固化指标，对于访问周期流量、百度搜索显示度、ALEXA排名等动态数据，以及移动互联网指数数据各有取舍。基于学界前期针对不同领域网站设计的评估模型，笔者提出以下评价方案。 3.1. 评价对象 本文以网站联盟中32个省级成员节点，即不含港澳台的31个省份以及新疆生产建设兵团党委党建网站作为研究对象。按省份逐一访问测试，因链接失效无法访问江西、广东和兵团三家链接暂时将其排除。其余29个省份链接经确认均为省级党委主办的注册为一级域名的独立网站作为本文的评价对象。 3.2. 评价模型 综合考虑数据颗粒度和可获得性，建立表1所示党建网站评价指标体系(简称UDAB)。UDAB指标体系由网站利用度指标(U)、网站传播度指标(D)、网站丰富度指标(A)以及网站建设扩张速度指标(B)四个一级指标，以及12个二级指标组成。 3.3. 评价指标和数据获取 1) 网站利用度(U)：由网站访问量反映该指标。网站访问量即网站流量，是反映网站利用程度的重要指标。本文通过在Alexa.cn网站查询研究对象获取三个月平均访问量进行测度。该指标包括PV和UV两个二级指标： a) UV独立访客(U1)——访问网站的一台电脑客户端为一个访客，统计1天内访问某站点的用户数(以来访电脑的cookie为依据)，可以理解成访问某网站的电脑的数量。00:00~24:00内相同的客户端多次访问只计为1个访客。 b) PV访问量(U2)——页面浏览量或点击量，衡量网站用户访问的网页数量。在一定统计周期内用户每打开或刷新一个页面就记录1次，多次打开或刷新同一页面则浏览量累计。 Table 1 Evaluation index system for party building websites (UDAB 党建网站评价 指标体系 指标层 解释层 操作层 一级指标 二级指标 指标解释 数据来源(2019/7.1-6) 网站利用度指标(U) U1 三月日平均UV Alexa.cn查询网站获取 U2 三月日平均PV Alexa.cn查询网站获取 网站传播度指标(D) D1 网络显示度 百度“网站名”搜索返回值 D2 反向链接数量 aizhan.com查询网站获取 D3 移动权重 aizhan.com查询网站获取 网站丰富度指标(A) A1 网站PDF总量 谷歌filetype:pdf命令检索获取 A2 网站doc总量 谷歌filetype:doc命令检索获取 A3 网站xls总量 谷歌filetype:xls命令检索获取 A4 出站链接总量 chinaz.com查询网站获取 网站建设扩张速度指标(B) B1 网站PR值 chinaz.com查询网站获取 B2 百度收录总量 百度site命令检索获取 B3 网站建设时间 chinaz.com查询网站获取 表1. 党建网站评价指标体系(UDAB) 2) 网站传播度(D)：用于衡量党建网站的传播能力，由网络显示度、反向链接数量以及移动权重组成： a) 网络显示度(D1)——选用百度搜索引擎以网站名称作为关键词进行搜索，得到的搜索结果的数量即为该网站的网络显示度。如在百度搜索框中输入“研究对象全名”(如“天津先锋网”)可得到网络上对该网站的引用、说明、评论等检索结果信息列表，总数即可作为该网站的网络显示度指标。通常搜索结果数目越大，网络显示度越强，即认为该网站的影响力越大。 b) 反向链接数量(D2)——指被搜索引擎检测到的其他站点到当前查询站点的链接数量。简言之，反链就是其它网页对于本网站页面的引用，网站的反链越多其价值就越高，影响力越大。 c) 移动权重(D3)——该数值是移动互联网背景下衡量网站在移动互联网传播的重要指标，由百度相关算法得出。该指标分为1~10十个等级，权重数值越大，说明网站来自移动端的流量越大。 3) 网站丰富度指标A：用于测度网站的内容丰富程度，该数值越高表明网站内容越丰富，用户越容易在该网站获得实质性内容。 a) 网站各类型文件总量(A1、A2、A3)——指网站中包含的各类型(如，pdf、doc、xls等)的文件总量。每种文件类型的数量为一个二级指标。该数据通过访问谷歌搜索引擎，采用内置的filetype命令逐一查询获得。 b) 出站链接总量(A4)——指从网站链接到外部的链接。该数据通过网站统计工具“站长之家”逐一查询获得。 4) 网站建设扩张速度指标B：该指标由网站PR值、网站百度收录的网页数量以及网站建设时间计算得出，用于描述网站为互联网贡献网页的增长速度。若网站建设时间短，PR值和搜索引擎收录总量高，则此项指标高。 a) 网页PR值(B1)——PR值全称为PageRank (即网页级别)，是Google用于标识网页的等级、重要性、网站的好坏的重要标准之一。级别从0到10级为满分。PR值越高说明该网站越受欢迎或非常重要。 b) 百度收录总量(B2)——该指标反映百度搜索引擎收录了网站的网页数量。该数据通过百度搜索引擎site命令逐一查询获得。 c) 网站建设时间(B3)——该数据通过网站统计工具“站长之家”逐一查询获得网站建站时间，通过计算得出建设年数。
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user: 4. 数据处理与分析 4.1. 单项指标数据概况 在所有指标中除B3建站时间外其余指标与网站建设水平均是正相关关系，将B1、B2两项指标与B3相除得到PR值建设效率和收录扩张速度，同时为了简化计算将A1、A2、A3三项不同类型的文件数量求和，经过数据汇总和计算得到表2。如表2所示，表中指标均与网站建设程度正相关，各指标间数值差异较大，灰色加重显示的数值是各类指标中最大数值。 Table 2 Overview of individual index data of party building websit 省份 U1 U2 D1 D2 D3 A1-3求和 A4 B1/B3 B2/B3 福建 19，520 74，000 503，000 12 1 1 162 0.2500 2340.5 重庆 14，400 63，000 2，510，000 69 2 6 43 0.4167 7470.4 山东 11，200 71，000 464，000 19 2 3 31 0.3333 9784 安徽 8960 38，000 2，670，000 228 3 43 362 0.5000 15，429 黑龙江 7040 28，000 275，000 93 2 142 162 0.3571 569.5 四川 5760 16，000 504，000 59 2 1 13 0.3333 852.47 湖南 3840 7000 23，600 22 2 0 6 0.5000 6543.5 新疆 3200 3000 2，750，000 147 2 24 151 0.4286 7741.1 云南 2240 20，000 2，030，000 10 1 3 8 0.2500 6761 北京 1920 5000 903，000 110 2 2 28 0.3158 719.68 上海 1920 7000 3，700，000 98 1 0 12 0.5000 639.67 江苏 1920 11，000 796，000 98 2 3 167 0.3571 5519.6 天津 1600 8000 198，000 36 1 0 218 0.5714 3469.1 内蒙古 1600 8000 81 97 1 8 6 0.4167 3752.3 陕西 1280 1000 897，000 114 2 1 54 0.5000 24，715 吉林 640 1000 88，100 33 1 0 55 0.0769 19.769 广西 640 6000 329，000 50 1 4 69 0.4545 853.73 湖北 320 2000 124，000 46 1 3 18 0.4167 13，047 海南 320 1900 63 37 1 0 27 0.5556 105.33 贵州 320 2000 35，300 20 1 0 34 0.6250 2211.4 甘肃 320 1900 137，000 67 1 0 7 0.4545 510.91 辽宁 288 1000 4 31 1 0 13 0.3077 1156.8 浙江 32 200 478，000 114 1 0 37 0.3077 527.46 河北 40 300 288，000 62 1 6 18 0.4545 291.73 山西 64 600 30 12 1 6 22 0.2000 113.8 河南 72 700 75 26 1 0 10 0.2500 497.75 西藏 28 200 43，200 8 1 0 8 0.3333 5454.7 青海 24 200 182，000 14 1 6 21 0.1667 1575 宁夏 32 200 678，000 91 2 76 97 0.4167 677.25 表2. 党建网站单项指标数据概况 4.2. 基于灰色关联度的综合排序 表1所建立的UDAB评价体系包含了用于描述党建网站的最具代表性且易于获得的部分属性，该体系符合灰色系统特征。对每一类属性单独排序，发现所得排名结果差异较大。因此需采用涵盖各属性的综合分析方法处理数据，并得到综合排序结果。邓聚龙于上世纪八十年代首先提出针对灰色系统的系统分析方法——灰色关联分析法 [ 17 ]。本文采用该方法对UDAB评价体系各指标进行综合分析。该方法通过计算灰色关联度，即灰色系统中各指标数据与本指标中最优值(在UDAB体系中最大值为最优)的相近程度为依据。根据表2的数据概况，首先选取各项指标的最大值x建立综合排序的参考数列如下： X ( k ) = { 19520 ， 74000 ， 3700000 ， 228 ， 3 ， 142 ， 362 ， 0.625 ， 24715 } ； 表2中每项指标列数据组成比较数列： X i ( k ) = { X 1 ， X 2 ， X 3 ， ⋯ ， X n } ； 计算参考数列与比较数列每项指标的绝对差值 Δ i ( k ) = | X ( k ) − X i ( k ) | ，选取数列 Δ i 中的最大值 max ( Δ i ) 和最小值 min ( Δ i ) ，采用Z-score对数据进行无量纲化处理，取关联度分辨系数λ为0.5 [ 18 ]。采用以下公式计算灰色关联度： r i = 1 N ∑ i = 1 N min min ( Δ i ) + λ max max ( Δ i ) Δ i ( k ) + λ max max ( Δ 1 ) 得到表3所示各省党建网站灰色关联度值和排名。 Table 3 Ranking of the relevance of provincial party building website 序号 省份 灰色关联度 序号 省份 灰色关联度 1 安徽 0.6975304 16 河南 0.462793 2 福建 0.5830798 17 宁夏 0.4598285 3 黑龙江 0.5307379 18 湖南 0.4566078 4 重庆 0.5231514 19 西藏 0.4525455 5 陕西 0.5202875 20 湖北 0.4525362 6 山东 0.5167552 21 辽宁 0.4519653 7 上海 0.5106136 22 浙江 0.4505137 8 吉林 0.4985572 23 北京 0.4465804 9 新疆 0.4894343 24 甘肃 0.446365 10 贵州 0.4804423 25 河北 0.443541 11 青海 0.4753231 26 江苏 0.439982 12 山西 0.472769 27 四川 0.4380844 13 天津 0.4722659 28 内蒙古 0.4375206 14 云南 0.4657927 29 广西 0.4363251 15 海南 0.4655514 表3. 各省党建网站关联度排名
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user: 5. 结论与建议 表3中各省党建网站关联度分布在(0.7~0.44)区间。按照灰色系统理论排在前面的网站综合水平相对优秀。排在后面的网站，综合实力尚亟待提升。表3中关联度数值整体没有突破0.7，说明在所有研究对象在尚未有十分突出的党建网站。党建网站的建设是一项系统工程，网站建设水平和影响力的提升取决多个要素。因此，在党建网站建设过程中网站负责人应该从全局入手，主动向 X ( k ) 序列中的各项最优值看齐，逐步消除网站短板，才是提升建设水平的必由之路。 第一、以标准化建设促进党建网站整体水平提升。2017年5月国务院办公厅发布《政府网站发展指引》(以下简称指引)对政府网站建设做出了明确要求。党建网站应主动对标指引提升自身标准化程度。以网站域名为例，指引中明确要求域名应以.gov.cn为后缀，结构应为“○○○.□□□.gov.cn”，其中○○○和□□□均为拼音或英文字符串。在收集和整理数据过程中发现，如“海南先锋网”(https://www.hainandj.com/)、“上海基层党建网”(http://www.shjcdj.cn/)以及云南“云岭先锋”(http://ylxf.1237125.cn/)等网站域名并不符合指引规定。在党建网站检索和利用过程中，不规范的域名会为用户带来较大的困扰和对网站权威性的质疑，是影响网站影响力的不良因素之一。因此，建议各省党建网站建设负责机构认真研读指引，参照指引中的各项要求提升网站的规范化、标准化。 第二，洞悉发展趋势扩大移动端阵地。表3中综合得分排在首位的安徽(“安徽先锋网”)在所有省份中反向链接数量(D2)、移动流量权重(D3)和出站链接总量(A4)均为最高。随着用户互联网科技在不断的在更新迭代，用户的搜索习惯也在不断地慢慢变化，越来越多的用户流量都开始从PC端转到移动端，移动端的反向链接是提升移动流量的重要因素。总结“安徽先锋网”经验，在党建网站建设过程中应加大对移动端用户的重视程度，促进两微一端融合发展，以手机报、App等移动应用扩大网站在移动端的影响力。 第三，夯实内容提升党建网站价值。内容是网站价值的集中体现，是网站持久发挥影响力的根基。因此，在党建网站建设过程中要将内容建设始终摆在首要位置，提升网站内容的丰富度：一方面，应提升内容时效性，在碎片化阅读时代，党建网站应以短而精时效性较强的内容吸引读者，提升网站在搜索引擎的显示度，使党建网站成为舆论引导的重要抓手；另一方面，应进一步完善网站的实用功能，面向党员学习的客观需求，将党建网站升级为党员学习的通用平台，同时使党建网站服务于党建工作日常事务，提升基层党支部和广大党员用户对党建网站的依赖感。 第四，拓展宣传渠道加强网站流量引导。首先，应依托“全国党建网站联盟”的平台优势加强与各兄弟省份党建网站的联系，彼此设置链接共享流量；其次，应积极拓展与“学习强国”、“学习之路”等具有较强影响力的宣传思想平台建立联系，并争取设置链接以扩大流量引入渠道；再次，应积极争取在所在省级政府门户网站建立链接，分享省内用户流量。此外，还应注重线上线下宣传活动，与党建工作任务紧密结合，积极开展网站推广工作扩大网站影响力。
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user: 摘要 20世纪之初各种歪曲混淆马克思主义科学性的错误思潮泛滥之时，列宁在正确继承马恩国家学说的基础上，结合彼时世界资本主义发展趋势，在领导俄国革命及社会主义建设实践中创立了符合俄国彼时国情的列宁国家理论，有力地指导了苏维埃俄国的革命及建设事业。列宁始终以辩证唯物史观分析解决俄国革命与建设实际问题，坚持理论联系实际、具体问题具体分析，在革命实践中提出了“一国首先胜利论”、在社会主义建设探索中丰富发展了“无产阶级专政理论”等，从而增强了马克思主义国家理论的科学性。其在创新发展马克思、恩格斯国家学说的过程中提出的一系列科学论断，对于新时代我们建设中国特色社会主义仍然具有重要的启示意义。
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user: 1. 引言 作为将马克思主义国家理论从理想经过实践转变为现实的伟大马克思主义者，列宁在领导俄国人民追求自我解放、实现和建设无产阶级专政国家的斗争中，通过对彼时俄国国情的科学分析，在继承马克思、恩格斯国家理论学说的基础之上，形成了符合俄国革命实际需要和具有时代特色的国家理论。列宁国家理论科学地回答了马克思主义面临的时代之问，有力地回击了彼时各种歪曲误解马克思主义的错误思潮，正确指导了俄国革命与建设事业的发展。因此，探究分析列宁国家理论对于马克思主义国家理论的贡献，不仅有助于我们更好地理解列宁国家理论的价值内涵与时代意义，同时也有助于我们在新时代丰富和发展中国特色主义国家理论，更好地推进中国的国家建设发展。
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user: 2. 列宁国家理论的基本内容 列宁国家理论是在继承马克思、恩格斯国家学说的基础上，在俄国革命的斗争实践中诞生的，是在苏维埃俄国的无产阶级专政建设中丰富发展起来的，是马克思主义国家理论学说在资本主义社会进入帝国主义时代的20世纪的最新发展成果。 2.1. 国家的起源及其本质 列宁在国家的起源及其本质问题上科学继承了马克思、恩格斯有关国家问题的论述。在《国家与革命》一书中，列宁写道：“国家是阶级矛盾不可调和的产物和表现” [ 1 ]。也就说列宁在国家起源问题上的看法是和马克思相一致的，他同样认为国家是来源于阶级斗争。恩格斯在分析国家的起源时曾经指出，在人类社会的发展中，国家不是一直都存在的，曾经有过没有国家的发展阶段。只是随着社会的发展，人类社会财富的增加导致了私有制的出现，而私有制的演变又导致了整个社会划分出了不同的阶级，这些阶级之间的矛盾纠纷随着社会发展而逐渐扩大，社会愈发展，阶级矛盾冲突就越大。为了保证整个社会的冲突不至于将其自身所毁灭，国家就登上了历史舞台，国家是“从社会中产生但又自居于社会之上并且日益同社会相异化的力量” [ 2 ]，这种力量产生的目的就是为了把日益激化的社会矛盾保持在一定“秩序”的范围内。列宁继承和坚持了这一观点，他认为国家不是与世长存的，国家是人类社会不断发展提高的生产力的产物，正是不断自我发展的人类社会生产力水平的提高才导致了人类社会财富占有的分化，也导致了人类社会成员之间劳动分工的产生，进而导致了国家的产生。 既然国家来源社会发展所导致的阶级分化，那国家的本质也就必然是维护阶级统治的。也就是说国家“是剥削被压迫阶级的工具” [ 3 ]，是阶级统治的机关，是一个阶级压迫剥削另一个阶级的机关，一直都是某一阶级的机构。国家“是文明社会的概括，它在一切典型时期毫无例外地都是统治阶级的国家，并且在一切场合在本质上都是镇压被压迫阶级被剥削阶级的机器” [ 4 ]。在古代它是占有奴隶的公民的国家，在中世纪是封建贵族阶级的国家，在资本主义时代则是资产阶级的国家。作为阶级统治工具的国家，自然也具有其鲜明的特征，即国家是根据地缘关系来管理居民的组织、国家具有强制性的公共权力、收取赋税和发行公债的权力以及凌驾于社会之上的官吏的特权地位等。 2.2. 无产阶级革命与无产阶级专政 列宁国家理论中有关无产阶级革命和专政问题的论述分析，是对马克思国家学说关于无产阶级革命理论的继承与发展。一方面，列宁坚持和继承了马恩阶级斗争的革命理论。在援引恩格斯的观点基础之上，列宁指出，暴力革命是唯一实现从资产阶级国家到无产阶级国家的途径。纵观人类以往的任何国家形式，国家从来都是阶级统治者用来维护阶级统治的工具，是一种让阶级划分永久化的制度，并且“使有产者阶级剥削无产者阶级的权利以及前者对后者的统治永久化” [ 5 ]，而无产阶级任何敢于反抗压迫剥削的企图，一旦想要变为现实，就会受到来自统治阶级的坚决血腥“镇压”。所以，为了实现自身的完全解放，无产阶级必须进行暴力的革命斗争，坚决地打碎资产阶级进行剥削统治的机器——旧国家，而不是简单地继承改造这个机器。另一方面，列宁对马克思无产阶级专政理论进行了丰富发展。马克思在对未来社会的科学构想中指出，从资本主义社会通往共产主义社会，二者之间存在着一个过渡时期，在这个从革命转向建设的过渡时期内，因为“资本主义权利”依旧存在，与此相对应地政治过渡必然且只能是无产阶级的革命专政。所以无产阶级斗争发展的必然结果就是无产阶级专政的实现，只有实现无产阶级的专政，无产阶级才能实现自身的解放。列宁始终坚持马克思的这一科学论断，他认为：“只有承认阶级斗争、同时也承认无产阶级专政的人，才是马克思主义者” [ 6 ]。在社会主义阶段，“无产阶级需要国家不是为了自由，而是为了镇压自己的敌人” [ 7 ]，因为只有在共产主义社会实现的时候，资本家的反抗才会被彻底粉碎，阶级才会消失。在这个阶段，“为了使人类从雇佣奴隶制下面解放出来，我们必须镇压这些人，必须用强力粉碎他们的反抗” [ 8 ]。所以实行无产阶级专政是必然而又必须的，因为只有实行无产阶级专政，我们才能实现广大人民的民主和对少数人的专政。 2.3. 国家的消亡 关于国家消亡问题，列宁在驳斥无政府主义者的错误观点之后进行了更为细致地论述和分析。他认为所谓“国家自行消亡”中的“国家”并不是无政府主义者鼓吹地“炸毁、一日消除的旧国家”，也不是机会主义者宣扬地国家消亡“似乎变化就是缓慢的、平稳的、逐渐的，似乎没有飞跃和风暴，没有革命” [ 9 ] 的资产阶级国家，而是经过无产阶级革命而建立的无产阶级专政的国家或者半国家。在列宁看来，国家的消亡事实上是分为两步走的，首先是通过无产阶级革命推翻资产阶级国家，打碎这一剥削统治的机器，实现第一阶段的“国家消亡”，也就是从少数人的民主和对多数人的专政统治转变到多数人、人民的民主和针对少数人的专政统治，实现剥削压迫的维护阶级统治的阶级国家的消亡；然后是经过无产阶级革命建立起来的无产阶级专政国家的“自我消亡”。无产阶级专政通过将社会生产资料从私有制转变为公有制，建立起社会主义社会，不断地发挥无产阶级专政的制度优势推动整个社会生产力的发展提升，为通向共产主义奠定坚实地经济基础。在这一过程中，必然会存在来自资产阶级和一些极端分子的反抗破环，所以必然要实行无产阶级专政。列宁指出，实行无产阶级专政“既是为了镇压剥削者的反抗，也是为了领导广大民众即农民、小资产阶级和半无产者来‘调整’社会主义经济” [ 10 ]。而随着无产阶级专政时期的社会主义社会的不断发展，资产阶级权利将会逐渐消失，人的自由的完全解放也将会实现，阶级将逐渐不复存在，只有到这个时候，国家才会自行的消亡。共产主义社会将会到来。也就说，在社会主义初级阶段，因为社会生产力不足以满足实现消除国家的需求，所以国家必须存在，也就还不可能实现真正的公平和平等。随着社会的不断发展，阶级消亡了，因而国家也会随之消亡，“社会实现了‘各尽所能，按需分配’，社会实现了每个人全面而自由的发展” [ 11 ]。
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user: 3. 列宁对马克思国家理论的创新发展 列宁在继承马克思主义国家学说有关国家本质、国家起源、国家消亡等科学论断思想的基础上，在领导俄国革命与社会主义建设运动中提出了一系列有关无产阶级革命与建设的思想，形成了列宁国家理论。列宁国家理论是对马克思主义国家理论的继承发展和实践创新，是马克思主义国家理论在十九世纪后半叶和二十世纪前叶的最新发展，是马克思主义在俄国革命与苏维埃社会主义建设实践中检验发展的时代结晶。 3.1. 在革命斗争实践中继承发展了无产阶级革命学说 马克思、恩格斯通过对资本主义本质的批判分析及其发展规律的科学预测，提出了世界无产阶级革命运动发展的科学理论：共同胜利论。十九世纪中期，资本主义仍旧处于自由主义时代，随着工业革命的不断推进，资本主义国家虽然相比以前有所发展但是并没有越过自由主义阶段。因此马恩“设想无产阶级社会主义革命必将是世界性的革命事业，绝不会在一国单独发生并取胜，只会在一切文明国家，至少是在英国、美国等发达资本主义国家同时发生” [ 12 ]。但是当资本主义发展进入帝国主义时代，在垄断资本主义的推动下，世界资本主义市场体系开始形成，所有的国家都主动或者被动地被纳入到资本主义体系之内，马恩“革命共同胜利论”的现实条件发生了变化，其科学性一度受到了一些非马克思主义者的质疑与歪曲。列宁在这种时代变化下，通过对马克思恩格斯相关著作的研读，仔细梳理了马克思主义国家理论的科学思想内涵，并将其科学地运用到分析世界资本主义发展新阶段和指导俄国革命运动的伟大实践中，创新地作出了无产阶级革命运动的两个论断和提出了“一国首先胜利论”。列宁指出，“社会主义不能在所有国家内同时获得胜利。它将首先在一个或者几个国家内获得胜利，而其余的国家在一段时期内将仍然是资产阶级的或资产阶级以前的国家” [ 13 ]。但是此时他所说的首先发生革命的国家仍旧是指存在发达资本主义生产关系的英美等国，随着世界形势与俄国革命运动的发展，列宁在实践中逐渐丰富了自己的国家理论，他进一步指出，“世界历史发展的一般规律，不仅丝毫不排斥个别发展阶段在发展的形式或顺序上表现出特殊性，反而是以此为前提的” [ 14 ]。社会主义革命不是只能在工业发达的资本主义国家内首先进行的，落后国家也有可能通过无产阶级革命率先建立无产阶级专政国家，跨越卡丁夫峡谷。列宁“一国首先胜利论”创造性地将马克思主义国家理论与俄国现实国情和革命运动实际相结合，一方面运用马克思主义国家理论的一般科学内涵指导了俄国无产阶级革命运动的发展，另一方面，又在俄国革命运动实践中发展完善了马克思主义无产阶级革命学说，有力推进了马克思主义国家理论学说的发展与传播。 3.2. 在探索社会主义建设中检验丰富了无产阶级专政理论 马克思、恩格斯虽然科学准确预测了无产阶级专政国家的到来，但受限制于时代发展水平的制约，两位伟大的思想家并没有对如何建设发展无产阶级专政国家这一理论命题作出解答，这一伟大的时代命题最终落在了列宁及布尔什维克党的肩上。马克思通过对资本主义生产关系、内在矛盾的深刻分析及资本主义社会发展规律的深入探究指出，在实现共产主义社会之前，必定存在着一个特殊时期的过渡阶段，而这个过渡阶段的国家表现形式就是无产阶级专政。列宁在领导苏俄社会主义建设事业中，坚持具体问题具体分析，立足于苏俄彼时的基本国情，在实践中将马克思主义的无产阶级专政理论进行了创新发展。 一方面，他进一步阐释了无产阶级专政的实质与坚持发展无产阶级民主专政的重要性。他在《国家与革命》一书中指出，民主“它同任何国家一样，也是有组织有系统地对人们使用暴力” [ 15 ]。但是我们需要明白社会主义民主与资产阶级民主是完全不同的民主，资产阶级民主是少数人的民主，是受资本主义制度影响下、资产阶级内部的同时对广大劳动人民实行剥削压迫的统治阶级的民主，是一种狭隘、虚假的民主。而无产阶级专政的社会主义民主是属于全体人民的民主，是多数人民主和对包括资产阶级在内少数人的专政。另一方面，在苏俄建设实践中列宁进一步检验丰富了无产阶级专政理论的内涵。一是立足于苏俄建立以后内外交困的特殊国情，坚持具体问题具体分析，在巩固苏维埃政权的斗争中灵活运用无产阶专政理论，领导建立完善了苏维埃专政制度、创新拓展了无产阶级专政国家的职能作用，通过实行人民的专政和充分发挥社会主义国家在经济建设中的职能作用，领导人民取得了“国内战争”的胜利，巩固了无产阶级专政的苏维埃俄国政权。二是丰富了无产阶级专政理论的内涵。在探索苏俄建设实践中始终坚持“实事求是”的马克思主义基本原理，从苏俄当时的社会经济现状、国家急需解决的实际问题等出发，坚持实事求是，在经济建设领域提出了著名的“新经济政策”，有力地促进了苏维埃社会主义国家经济的恢复发展，稳定了国内局势。三是立足于苏俄落后实际，实事求是开创性将马恩无产阶级专政灵活运用于苏俄无产阶级专政建设，科学阐释了无产阶级专政的苏俄模式。他指出，无产阶级专政是由党领导的国家机关与工会等群众组织协同共建的复杂体系，这个复杂体系的最根本原则就是坚持无产阶级政党的领导，同时也要处理好党的领导与群众组织、国家机关等之间的关系。四是在构建苏俄制度体系中推动了苏维埃社会主义国家的法治建设。一方面领导建立、发展了苏维埃俄国的国家法律制度体系，相继颁布了《土地法令》、《和平法令》、《苏俄民法典》等一系列法规，有力地满足了彼时国家发展的法制需求。另一方面，就社会主义国家的法治建设原则做了详细探讨，列宁指出，社会主义国家法制建设的最高原则就是人民群众的利益，同时，无产阶级政党必须要坚持法制原则，党的任何政策主张都必须在国家法律体系的范围之内；此外，社会主义国家法制建设，必须要坚持民主立法，要在法律制定实施的过程中充分保障人民参与的权利，始终坚持民主的组织原则。
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user: 4. 列宁国家理论对当代中国特色主义建设的启示 列宁国家理论思想的形成与发展是马克思主义国家理论在20世纪的一次伟大实践创新发展。列宁坚持理论与实践相结合，在革命实践中发展丰富了马克思主义国家理论的科学内涵，其提出的“一国胜利论”对世界社会主义革命运动的发展和苏俄革命运动的胜利起到了巨大地推动作用；坚持用唯物辩证观来分析解决苏俄现实问题，其在苏维埃俄国社会主义建设实践中对无产阶级专政理论的探索发展有力地丰富促进了社会主义国家建设发展的科学理论。这些发展创新马克思主义国家理论的方式方法对于今日建设中国特色社会主义仍旧具有重要意义。 4.1. 有助于坚定中国特色社会主义必胜的信念 列宁在领导俄国人民夺取革命胜利、建设无产阶级专政国家的实践中，始终坚持理论联系实际，将马克思主义国家理论的科学真理与俄国实际需要相结合，注重在革命、建设实践中灵活合理运用马克思主义无产阶级革命理论。他将马克思“共同胜利理论”的科学普遍真理与俄国彼时革命发展现状相紧密联系起来，实践中立足国情、科学运用，进而在检验和发展形成了“一国胜利论”这一符合俄国革命实际需要的科学革命理论，由此带领俄国人民实现了十月革命的胜利。进入新时代，中国特色社会主义事业虽然依旧仍重道远，存在许多需要继续改进发展的地方，但是我们也要看到几十年来我们所取得伟大成就：从建国初期的落后农业国家到今日闻名世界的制造业大国，从国民经济几近崩溃到今日屹立于世界东方的第二大经济体，从人民吃不饱饭到今天消除绝对贫困的伟大成就，从“国不将国”到今日繁荣昌盛的中华人民共和国，我们取得这一切成就的原因就是坚持和发展了马克思主义。习近平总书记指出，“改革开放以来我们取得一切成绩和进步的根本原因，归结起来就是：开辟了中国特色社会主义道路，形成了中国特色社会主义理论体系，确立了中国特色社会主义制度，发展了中国特色社会主义文化” [ 16 ]。正是我们坚持将马克思主义的科学理论原理与中国革命建设的基本国情相结合，始终坚持在革命与建设实践中检验和发展马克思主义，我们才实现了今日中国特色社会主义蓬勃发展的伟大创举。新时代，虽然我国社会主要矛盾发生了变化，但是历史和经验告诉我们，只要我们坚持“实事求是”、一切从实际出发，坚持以中国基本国情为立足点科学灵活运用马克思主义基本原理，坚持走中国特色社会主义道路，中华民族伟大复兴中国梦就一定可以实现。我们要坚持党的领导，坚定中国特色社会主义必胜的信念，积极投身于社会主义现代化强国建设，更加充分发挥中国特色社会主义制度优势，推进中国特色社会主义事业继续前行，不断造福于中国人民和世界人民。 4.2. 有助于发展中国特色社会主义人民民主专政 列宁无产阶级专政思想是在继承马恩科学思想前提下，运用辩证唯物观科学分析俄国现实国情的基础上，对马恩无产阶级专政理论在俄国社会主义建设实践中的创新发展，其不仅在苏俄革命时期满足了革命胜利的需求，而且在苏俄建设时期发挥了巨大的作用，对中国以及其他世界社会主义国家革命建设事业产生了重要影响。首先，我国是人民民主专政的社会主义国家，中国特色人民民主专政只能不断加强而不能削弱。新中国成立之初，以毛泽东为代表的第一代革命领导集体创立了符合中国国情的人民民主专政制度，并随着中国特色社会主义的发展而形成了人民民主专政理论。在中国社会主义建设发展实践中，人民民主专政建设既有成功的探索，也有失败的挫折。历史表明，只有正确认识到马克思主义阶级斗争理论，我们才不会在社会主义建设中出现“左倾”冒进和“右倾”机会主义错误。当前中国特色社会主义进入新时代，我们虽然取得了建成小康社会等成就，但是也要认识到国际局势的动荡变动性，国外敌对势力企图亡我之心不死，因此，我们要坚持发展人民民主专政，充分保障人民享有的各项当家作主的权利，推动人民民主专政在我国发展中的功能作用发挥，不断巩固中国特色社会主义基本制度。其次，有助于进一步挖掘人民民主专政的社会主义建设作用，更好促进中国特色社会主义事业发展。马克思主义国家理论是革命性和社会性相同一的科学理论，无产阶级专政理论自然也是具有建设性一面的。在革命年代对少数人实行专政是为了巩固社会主义政权，向社会主义过渡；而在建设年代实现人民民主是为了更好的建设社会主义国家，为人民群众谋取更大的利益。当今世界正处于百年变局与世纪疫情交汇的变革时期，我国面临的机遇与挑战并存；同时改革进入深水区，经济内外双循环模式蓬勃发展。但是我国处于社会主义初级阶段的基本国情没有改变，我国仍然是一个发展中大国。因而，我们要正确看待人民民主专政的社会性，充分发挥人民民主专政的社会主义制度优势，不断推进社会生产力发展，提高人民生活水平，才能更好地实现中华民族伟大复兴的中国梦。 4.3. 有助于完善发展中国特色社会主义法治 列宁在探索苏俄社会主义建设实践中提出的一系列推进社会主义国家法制建设的原则、措施，对于今日我们完善发展中国特色社会主义法治体系同样具有重要启示意义。首先，要正确理解坚持党的领导的科学内涵。列宁在苏俄建设实践中指出，我们在国家法制建设中强调坚持布尔什维克的领导，不是说要利用党的方针政策去替代国家法律的地位作用，而是要发挥党的政治领导，领导引领社会主义国家的法律制度体系建设。新时代，我们要在中国特色社会主义法治建设实践中，科学认识党的政治领导内涵，坚持党对社会主义法治建设的政治领导，理清当下社会主义法治建设的各方主体责任，形成党的集中统一领导下的中国特色法治建设，不断推动中国特色社会主义法治建设深入发展。其次，要科学认识党的领导与法律权威之间的关系。列宁一再强调，布尔什维克的任何活动都必须是在国家法律法规允许的范围内进行，党的任何活动绝对不允许超越宪法和法律权威。历史经验告诉我们，科学把握住党与国家之间的权力界限是关乎国之根本关键之处，中国共产党是全心全意为人民服务的政党，“我们党领导人民制定了宪法和法律，也要领导人民遵守宪法和法律” [ 17 ]。我们要正确处理好党和国家机关之间的关系，习近平指出，我们“要坚持依法治国和依规治党有机统一，确保党既依据宪法法律治国理政，又依据党内法规管党治党、从严治党” [ 18 ]。最后，中国特色社会主义法治建设必须要始终坚持以人民为中心不动摇。列宁认为维护人民的利益是社会主义国家法律的最高原则。我们要在法治建设实践中始终坚持“人民至上”，始终“把体现人民群众利益、反映人民愿望、维护人民权益、增进人民福祉落实到全面依法治国各领域全过程” [ 19 ]。要建立健全充分发挥人民群众历史作用的体制机制，充分保障人民在党的领导下科学民主地参与法律法规制定的权利，保证人民依法享有自身权利及自由，承担起相应的任务。从而推动我国法治建设的民主化、科学化时代新发展，不断推进中国特色社会主义法治体系的完善发展。
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user: 5. 小结 列宁国家理论是对19世纪末20世纪初时代需求的科学回应，是伟大的马克思主义者列宁在科学继承马克思主义国家理论学说的基础上，实事求是结合当时具体历史条件对马克思主义国家理论的守正创新发展。一方面列宁国家理论对当时历史发展的时代之问进行了科学的回应，不仅恢复发展了马克思主义国家理论的科学性，而且科学解答了俄国革命的现实难题；另一方面其又是指导世界社会主义运动与俄国革命运动的马克思主义科学理论结晶，在实践中丰富发展了无产阶级革命理论，将马恩有关社会主义国家的设想变为现实，建立起了无产阶级专政的社会主义国家。总的来说，列宁在正确继承马克思主义国家理论的基础上，坚持辩证唯物史观的观点立场，在革命斗争实践中继承发展了无产阶级革命学说，提出了“一国首先胜利论”，在探索社会主义建设中坚持“具体问题具体分析”，检验丰富了“无产阶级专政理论”，从而丰富和发展了马克思主义国家理论，回应了时代的要求，形成了列宁国家理论科学思想。从这一层面来说，列宁科学灵活运用马克思主义立场、方法的经验，对于新时代我们坚定中国特色社会主义必胜的信念，发展中国特色社会主义人民民主专政以及完善发展中国特色社会主义法治，进而实现中华民族伟大复兴中国梦具有重要的启示意义。
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user: 摘要 免疫性血小板减少症是儿童最常见的获得性免疫介导出血性疾病之一，其异质性明显，在儿童中尤其突出，具体发病机制、自然病程、并发症及治疗方案因人而异。随着免疫性血小板减少症(Immune Thrombocytopenic Purpura， ITP)在治疗的研究进展中，儿童ITP的治疗获得了一定突破，一般认为治疗儿童ITP的常见用药包括肾上腺糖皮质激素类药物、丙种球蛋白以及刺激血小板生成类药物等，新型药物以免疫抑制剂及生物制品等，本文探讨了国内外儿童免疫性血小板减少症的流行特征、发病机制及治疗进展，以此展开综述。
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user: 1. 儿童ITP概述 1.1. 流行病学特征 免疫性血小板减少症(ITP)是一种相对常见的儿童疾病，儿童发病率为2.0/(10万人·年)~6.4/(10万人·年)，通常出现在年龄1至10岁儿童之间，发病高峰在5岁左右 [ 1 ] [ 2 ]。儿童免疫性血小板减少症是一种自限性疾病，大多数患儿可在确诊12个月后恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上 [ 3 ]。 1.2. 发病机制 ITP传统和新兴疗法的作用机制(见图1)主要通过抑制免疫应答介导的血小板破坏、促进血小板生成以及调节骨髓的微环境。60%~70%的ITP患者可以检测出特异性自身抗体IGG抗体，这些自身抗体(GPIIb/IIIa和GPIb-IX-V等)和血小板膜糖蛋白结合被吞噬破坏(结合方式差异取决于血小板自身抗体的靶点；部分ITP患者没有血小板抗体，可能存在异常的细胞毒性CD8 + T细胞介导的血小板破坏；患儿上调VLA-4和CX3CR1使T细胞在骨髓中富集，抑制骨髓巨核细胞生成血小板，使外周血小板计数减少 [ 4 ]。ITP涉及的免疫机制十分复杂，儿童发病机制与成人ITP不全相同，儿童大多为急性、自限性 [ 5 ]。
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user: 2. 一线治疗 糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和抗D免疫球蛋白作为经典的ITP一线治疗方案。成人ITP患者以糖皮质激素为首选治疗，而儿童ITP治疗更倾向于静脉免疫球蛋白治疗方案(见表1)。 2.1. 糖皮质激素 2.1.1. 大剂量地塞米松(HD-DXM) Mervat等人纳入20名慢性ITP患儿连续4天接受单剂量24 mg/m 2 地塞米松静脉注射治疗后，在治疗前一天和第五天分别评估血小板计数，90%的患儿出血症状得到有效控制(血小板计数至少增加 ≥ 30 × 10 9 /L)，其中50%的患儿出血症状完全缓解(血小板计数 ≥ 100 × 10 9 /L) [ 6 ]，单疗程HD-DXM可在1~3天内将90%出血症状达到有效控制，证明短期HD-DXM治疗儿童慢性ITP出血失控是一种有效紧急治疗方法，特别是在资源有限的国家。注意地塞米松用药时需同时监测血压、血糖、胃肠道反应等生理指标的变化，预防和治疗感染等副作用。 2.1.2. 泼尼松/强的松(PDN) 泼尼松作为一种中效型肾上腺皮质激素，一项临床试验报告了31例ITP患儿接受为期三个月醋酸泼尼松龙治疗后，血小板计数、CD3 + 、CD3 + CD4 + /CD3 + CD8 + 、CD4 + CD25 + CD127细胞计数显著升高，患儿初始缓解率为50%~60%，长期缓解率 < 30% [ 7 ]。根据柳叶刀杂志的一项大剂量地塞米松与泼尼松疗效对比的荟萃分析中证实在长期改善血小板计数反应中，标准剂量泼尼松与大剂量地塞米松无统计学差异(P < 0.05)；而对于需要快速增加血小板计数的临床手术中急性免疫性血小板减少症患者，大剂量地塞米松可能优于泼尼松 [ 8 ]。另一项荟萃分析也证明HD-DXM的不良反应事件更少、长期复发率更低 [ 9 ]。因此对于初诊断的ITP患儿首选大剂量地塞米松。 2.2. 静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 静脉免疫球蛋白(IVIG)是一种人免疫球蛋白混合的免疫抑制剂，IVIG作用于巨噬细胞表面或树突细胞表面的Fc受体，抑制巨噬细胞的吞噬防止自身血小板被内皮网状系统吞噬，抑制血小板计数水平减少 [ 10 ]，但是不可否认其高昂价格所带来的应用局限 [ 11 ]。Martin等人对34例急性患儿(血小板计数低于20 × 10 9 /L)连续2天以2 g/kg/d和0.6 g/kg/d IVIG剂量予以治疗 [ 12 ]，发现在给药72小时后高剂量组血小板计数增加速度显著高于低剂量组，但大剂量IVIG所带来的副作用也更为明显。在一项303例原发型ITP患儿的随机对照实验中证实单独应用IVIG或IVIG联合激素的疗效均优于单一糖皮质激素疗法 [ 13 ]；参照国际共识，对亟须治疗的出血患儿推荐糖皮质激素联合IVIG。 2.3. 抗D免疫球蛋白 抗D免疫球蛋白治疗机制与IVIG相似，但抗D免疫球蛋白价格显著低于IVIG。一项就儿童急性ITP临床效果的荟萃分析中 [ 14 ]，静脉注射抗-D在改善急性ITP患儿的血小板计数方面与IVIG相似(抗D组和IVIG组在治疗24、72和7天后血小板计数无显著差异(P > 0.05))。另一项就抗D免疫球蛋白与IVIG疗效对比的随机对照实验中 [ 15 ] 证明在最初治疗的72小时内，IVIG疗法较静脉注射抗D的血小板计数增加速率更快。故IVIG优于注射抗D免疫球蛋白在急性ITP患儿治疗中。 Table 1 Summary of first-line treatment drug 一线治疗 使用剂量 起效时间 应用价值 适用人群 不良反应 潜在不足 糖皮质激素 (2~4 mg/kg) × (5~7) d 3~4 d 糖皮质激素联合用药方案对大部分患儿有效，可持续用药。 初诊断患儿均可 免疫抑制、生长缓慢、骨质减少、行为改变、血压升高、食欲增加、胃炎等 [ 16 ] 。 长期用药会产生激素相关性副作用；约20%患儿对糖皮质激素无效。 静脉注射 丙种球蛋白 (IVIg) 400 mg/(kg/d) × (3~5) d； 0.8~1.0 g/(kg/d)静注 24~48 h 单剂量方案；起效指证迅速，早期血小板提升方面优于激素治疗。IVIg治疗后儿童患慢性ITP风险降低。 服药依从性差的患儿(婴幼儿)；重症或伴有严重皮肤黏膜瘀点、瘀斑或伴有活动性出血患者。 已知和未知病原体的潜在感染风险。流感样症状，可伴有恶心、呕吐和发热，急性肾损伤，溶血性贫血；超敏反应，无菌性脑膜炎。 价格昂贵，作用维持时间短；用药风险高可发生严重副反应。 抗D免疫球蛋白 (Anti-D immunoglobulin) 75 μg/(kg·d)静注 24~48 h 患儿须为Rh + ，且未进行脾切除手术。 / 同种免疫溶血、肾功能不全和感染 [ 17 ] ；低血压、关节痛、腹部或背部肌痛、瘙痒、发疹。 类似IVIg 表1. 一线治疗药物总结
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user: 3. 二线治疗(见表2) 3.1. 脾切除术 由于脾切除术具有侵入性、不可逆性、需要终身监测管理的限制不足，故几乎不用于儿童治疗方案中，不予以详细叙述。 3.2. 促血小板生成素与血小板受体激动剂rhTPO 3.2.1. 艾曲波帕 艾曲波帕在美国和欧盟获得批准可用于≥ 1岁且其他疗法无效的儿童慢性免疫性血小板减少症(ITP)。在一项为期五年的回顾性分析中 [ 18 ] Eltrombopag治疗的23例小儿ITP患者，在治疗后的第2周、4周、3个月和6个月的血小板中位数(PLT)分别为40(4~170) × 10 9 /L，20(4~130) × 10 9 /L，60(4~110) × 10 9 /L和70(18~160) × 10 9 /L均明显高于治疗前。另一项随机对照研究中同样证明对患有持续性或慢性免疫性血小板减少症的儿童，Eltrombopag可有效减少临床上明显出血症状 [ 19 ]。 3.2.2. 罗米司汀 罗米司汀(Romiplostim)是美国FDA批准的新药，为Fc融合蛋白(与血小板生成素类药物机制相似)可升高血小板计数，降低ITP患者出血的风险。Vinente等人对三例难治性ITP患儿研究中，观察到在7到28天内患儿可达到缓解，三例患儿有轻微不良反应的发生 [ 20 ]。一项长期研究中，证明接受Romiplostim治疗可增加ITP儿童的血小板计数并维持4年以上，且耐受性良好且无明显毒性 [ 21 ]。过去十多年中罗米司汀一直作为治疗成人ITP的常见疗法，现大量研究表明，其对于慢性难治性儿童ITP患儿也具有一定疗效和安全性，Romiplostim可以被认为是免疫抑制疗法(如Rituximab或脾切除术)的替代治疗方案。 3.2.3. 重组血小板生成素rhTPO 重组血小板生成素是由中国仓鼠卵巢细胞表达，在国内首个应用的促血小板生成类药物。一项入组了30例重症ITP患儿 [ 22 ] 中有17例(56.67%)通过rhTPO治疗获得了缓解。另一项在对经一线治疗失败的58例患儿 [ 23 ] 中随机分为两组：DXM治疗(n = 27)和rhTPO + DXM治疗(n = 31)组，在治疗7、14天、1个月和2个月，分别进行评估总体缓解率，结果表明rhTPO + DXM组的总体缓解率均高于DXM治疗组(P < 0.05)，rhTPO联合大剂量DXM可作为目前治疗难治性ITP患儿的一种安全有效的方法。 3.3. 小剂量利妥昔单抗 低剂量利妥昔单抗是一种嵌合单克隆抗体，其靶向正常和恶性B淋巴细胞表面的CD20抗原 [ 24 ]。Wang等人 [ 25 ] 入组了24名患儿接受每周4次375 mg/m 2 利妥昔单抗治疗，结果显示24名患者中有15名(63%)的CR持续了4到30个月，CR率>50％的儿童平均持续13个月，利妥昔单抗可能是治疗慢性免疫性血小板减少性紫癜的有效方法。由于利妥昔单抗的作用机制几乎只影响B细胞，而没有直接影响免疫系统其他细胞(特别是T细胞和浆细胞)的活性，因此与其他药物联合使用有效率更高。在一项20例ITP患者中给予大剂量地塞米松、低剂量利妥昔单抗和环孢素 [ 26 ]，治疗6个月后缓解率为60%，第12个月的无复发生存率为92%，第24个月的无复发生存率为76%，联合使用疗效及预后良好。 Table 2 Summary of second-line treatment drug 二线治疗 使用剂量 长期反应率 应用价值 潜在不足 不良反应 艾曲波帕 12.5~50.0 mg/d 70% 儿童慢性ITP首选治疗。 长期应用易出现鼻咽炎和上呼吸道感染；血液和淋巴系统紊乱。 头痛、肝功能异常、白内障、血栓形成、骨髓纤维化、铁缺乏 [ 27 ] 。 罗米司汀 1 μg/kg~10 μg/kg/w，静注 37%~91% 作为免疫抑制剂类药物的替代疗法治疗慢性难治性ITP患儿。 类似艾曲波帕，也存在非致命性不良反应的发生。 较少不良反应，偶头晕、恶心、肌痛、四肢痛、腹痛、肩痛、食欲不振及感觉异常等，最严重的不良反应是停药后骨髓网硬蛋白沉积 [ 28 ] 。 血小板受体激动剂rhTPO 1.0 μg/kg/d，静注 65%~90% 短期提高血小板计数，安全性好，依从性强。 价格昂贵，可能有增加恶性血液病的风险。 轻微嗜睡、头痛、阵发性视力缺损、过敏等可逆性反应，可随着药物停止而不良反应逐渐消失。 利妥昔单抗 375 mg/m 2 /d 60% 对于难治性ITP起效快，能够显著提高血小板计数 [ 29 ] 。 利妥昔单抗的治疗仍是昂贵的，特别是对于难以获得健康资源的患者。另外，高剂量和多次给药可能增加不良反应的风险；存在较高的复发率。 不良事件通常较轻且易于控制，主要可能引起低血球蛋白血症、以及某些感染风险的增加轻度过敏反应包括瘙痒、荨麻疹、发冷和发烧 [ 30 ] 。 表2. 二线药物治疗总结
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user: 4. 三线治疗及生物参数预后判断(见表3) 4.1. 免疫抑制剂 4.1.1. 环孢菌素A 环孢菌素A是近年来用于治疗各种免疫疾病的新型免疫抑制剂类药物，通过抑制钙神经素及白介素-2来控制T淋巴细胞生长。临床发现小剂量环孢菌素即可治疗难治性复发性ITP。在一项回顾性分析中纳入了30例患儿 [ 31 ]，其中17例患儿(57%)达到完全缓解状态，研究中发现环孢菌素A最常见副反应是多毛症。在另一项回顾性研究中 [ 32 ]，证明口服环孢菌素A可作为一种额外的治疗手段以避免脾切除术和长期使用皮质类固醇激素所带来的不良反应。 4.1.2. 达那唑 达那唑为雄激素17a-乙炔睾丸酮的衍生物，研究表明输注达那唑后抗体IgG的Fc受体与单核细胞结合位点数量减少与临床缓解呈正相关 [ 33 ]，因此降低Fc受体在巨噬细胞表面的表达水平，可降低血小板损伤程度，增加血小板水平。蔡艳 [ 34 ] 对31例ITP患者给予达那唑200 mg/d，疗程3个月，根据前三个月临床检验所得患者治疗前、后的血小板数均有所增加(P < 0.001)，临床总有效率93%，证实达那唑能有效改善临床症状，稳定血小板计数，且无明显副作用，耐受性良好。 4.1.3. 霉酚酸酯(吗替麦考酚酯) 霉酚酸酯是一种有机化合物，能够特异性地抑制淋巴细胞嘌呤合成次黄嘌呤核苷酸脱氢酶的活性进而抑制T、B淋巴细胞增殖。一项前瞻性研究报告了9例慢性ITP患儿经霉酚酸酯联合皮质激素治疗后均到达完全缓解的水平 [ 35 ]，霉酚酸酯可作为一种辅助免疫抑制剂联合皮质类固醇激素用于儿童慢性自身免疫性血细胞减少症治疗。 4.1.4. 长春新碱 长春新碱(Vincristine)是一种治疗免疫性血小板减少症的新药，作用于Fc受体(FcR)介导抗原呈递和血小板清除，在患儿巨噬细胞中建立了一种带有抗CD41单抗的新型血小板输送系统(CD41-VCR-PLT， CD41-VLP)。虽然在替代脾切除术方面长春新碱相较于其他免疫抑制剂不具备明显优势性，但在既往病例分析中，长春新碱可以提高患儿依从性，且因其较好安全性和低成本被保留在患儿ITP治疗中。 4.2. 低剂量地西他滨(去甲基化药物) 地西他滨是一种特定的DNA甲基化转移酶抑制剂，可逆转DNA甲基化并激活肿瘤抑制基因的沉默和失活，在ITP患儿中证实了低剂量地西他滨显著增加患者体外培养物中成熟多倍体巨核细胞的数量 [ 36 ]，增强肿瘤坏死因子相关的凋亡诱导配体的表达，可以促进健康对照组和ITP组中巨核细胞的成熟和血小板生成。 4.3. 阿托伐他汀 阿托伐他汀是一种合成的3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂，常用于血脂异常及相关血管异常患者 [ 37 ] [ 38 ]。他汀类药物，如洛伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀和辛伐他汀，经NOS刺激后可以提高NO/O2 − 浓度比值，从而提高NO在内皮细胞中的生物利用度 [ 39 ]。袁孔等人证实阿托伐他汀通过下调p38 MAPK途径和上调Akt途径在数量和功能上改善源自糖皮质激素抵抗性ITP患者的BM EPC [ 40 ]，增强骨髓内皮细胞功能。 4.4. 生物参数预后判断 近年来对免疫球蛋白疗法有反应的ITP患儿是否会在未经治疗下出现自限性病程，利用生物学参数分析进行预估判断被国际中进行广泛研究。而对于少数转归为慢性难治性ITP的患儿也可以通过将生物遗传免疫参数评分结合临床数据来提高ITP疾病病程判断和免疫球蛋白治疗后续预测的准确性。 Table 3 Summary of third-line treatment drug 三线治疗 使用剂量 长期反应率 应用价值 潜在不足 不良反应 环孢菌素A [ 31 ] [ 32 ] [ 41 ] 2.4~7.5 mg/kg/d 57% 强效的、毒性小的，一个较理想的免疫抑制剂。 价格昂贵，不良反应相对其他新型治疗药物较多。 肾毒性反应、肝功能异多毛症、恶心、头痛、胃肠不适等。 霉酚酸酯 [ 35 ] 1.5~2.0 g/d，疗程为2至4个月 80% 可以快速提高血小板计数水平响应率高，与皮质激素联合应用具有良好的前景。 药物安全性尚未明确，还需展开大样本的研究加以验证；长期使用可能增加肿瘤的机会。 不同程度胃肠道反应。 长春新碱 [ 42 ] 1~1.5 mg/m 2 ，每周一次，缓慢静滴，4~6次 10%~75% 脾切除术的替代疗法，价格低廉，耐受性好。 升高血小板速度缓慢，单独应用效果不理想。 易出现周围神经炎、以及消化道反应如食欲下降、恶心、呕吐、腹泻等。 达那唑 [ 33 ] [ 34 ] [ 43 ] 10~15 mg/(kg·d)，分2~3次口服 67% ITP临床疗效满意度高，可有效提高患儿血小板数量，与皮质激素药物联合使用可减少长期使用皮质激素所带来的不良反应。 长期毒性还待大量临床试验研究发现。 肝酶升高，肝酶升高是最常见的副作用以及雄激素效应、下肢水肿、体重增加，症状与用药剂量有关。 低剂量地西他滨 [ 36 ] [ 44 ] 3.5 mg/m 2 每周连续三天静脉注射 66.7% 可以迅速控制临床出血症状；安全、有效的提高ITP患者的血小板水平。 安全性缺乏临床试验证实，价格昂贵。 长期服用引起胃肠负担，如恶心、呕吐、腹泻症状，肝肾功能不全者慎用。 阿托伐他汀 [ 39 ] [ 40 ] 20 mg/d 69% 阿托伐他汀对皮质类固醇抵抗性ITP患者安全有效。 / 仅少量患者会出现严重不良反应，常见肌肉疼痛、消化道反应。 表3. 三线药物治疗总结 图1. 儿童ITP治疗药物机制示意图
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user: 5. 总结与展望 在ITP治疗新时代下，对于儿童来说理想的药物与剂量应同时具备临床效果好、长期预后缓解率高、不良反应少、价格合理等特点，对于新诊断患儿的初始治疗中，我们首先要采取大剂量类固醇激素进行广泛临床应用；考虑到糖皮质激素所产生的后续预后不佳及长期缓解率低等情况，对于儿童精确的特异性诊断与开发有效的联合治疗同样重要，成功的联合疗法如TPO药剂和具有抑制血小板破坏作用机制的药物；既往大量临床实践表明将艾曲波帕作为治疗慢性难治性ITP患儿(激素耐药型)的首选疗法，利妥昔单抗是治疗慢性免疫性血小板减少性紫癜的有效方法。新型分子靶向药物的治疗选择较多，普遍存在起效快、预后良好但价格昂贵、具有潜在肝肾毒副作用仍需在未来展开大样本量的研究；对于慢性难治性患儿，可将生物参数分层与临床表现相结合进行疾病预后病程判断，临床医师应结合儿童ITP个体异质性、综合考虑获益风险比提供最佳个体方案。
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user: 摘要 兜底性社会服务是我国社会救助和社会福利体系当中的重要和基础部分，社会工作介入兜底性社会服务既有必要性也有可能性。通过调查发现兜底对象的文化程度普遍偏低，就业意愿不高，收入较少，对成长性和发展性、融合性需求比较强烈。社会工作作为社会福利服务的有机组成部分在介入兜底性社会服务的过程中一方面需要政府出台相应的政策和制度提升兜底性社会政策目标、深度和广度；另一方面社会工作服务组织加强兜底性社会服务的管理和引导，建立一支专业化、职业化、稳定的社会工作人才队伍能；尤其要关注并服务儿童青少年的成长性和发展性需求；加强对兜底对象人力资本、社会资本、心理资本的投入和建设，这是阻断贫困代际传递的最有效的措施和方案。总之，兜底性社会工作服务是一项综合性、整体性、系统性的工程和策略。