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user: 2. 临床资料 患者贾XX，女，67岁，40年前患系统性红斑狼疮，服用激素2年后停药服用中药治疗；20+年前有肾病综合征病史，曾使用激素治疗半年，后未规律治疗，自诉持续存在蛋白尿2+。2019年3月体检发现血肌酐达279 umol/l，血压150/90 mmhg，自行服用中药治疗(具体处方不详)，口服“氨氯地平5 mg qd”降血压。2019年6月于我院门诊查尿红细胞9个/ul、白细胞9个/ul、隐血+、蛋白质+++；血白细胞计数7.65 * 10 9 /L、红细胞计数3.16 * 10 12 /L、血红蛋白90 g/L、血小板计数109 * 10 9 /L；血白蛋白34.9 g/L、葡萄糖5.29 mmol/L、尿酸413.7 umol/L、肌酐314 umol/L、尿素11.94 mmol/L。查体：体温：36.5℃、脉搏：70次/min、呼吸：20次/min、血压：141/62 mmH，全身皮肤黏膜无黄染、瘀斑、紫癜，全身浅表淋巴结未扪及肿大。颜面、眼睑无浮肿，睑结膜稍苍白，颈无抗力，肝颈征阴性。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平坦，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。入院后辅查：血二氧化碳结合力21.8 mmol/L、钾5.16 mmol/L、钙1.99 mmol/L、磷1.45 mmol/L、总胆固醇5.13 mmol/L、甘油三脂1.67 mmol/L、同型半胱氨酸16.0 umol/L；游离三碘甲状腺原氨酸2.66 pmol/L、游离甲状腺素13.23 pmol/L、促甲状腺素4.78 ulU/ml；血清铁9.5 umol/L、总铁结合力35.03 umol/L、转铁蛋白饱和度27%、叶酸>20.00 ng/ml；甲状旁腺激素217.8 pg/ml、25-羟基维生素D 4.66 ng/mL；补体C3 570 mg/L、补体C4 135 mg/L、k轻链11.8 g/L、入轻链7.41 g/L、抗核抗体阳性(1:320颗粒型)、抗双链DNA 88IU/ml、抗Sm 17AU/ml、抗组蛋149AU/ml、ANCA胞质型阴性、ANCA核周型阴性、肾小球基底膜抗体IgG阴性。脑利钠肽前体1504 pg/ml、肌钙蛋白T-高敏0.020 ng/m；D-二聚体(比浊法) 1450ng/ml、纤维蛋白原(一期法) 4.75 g/L、纤维蛋白(原)降解产物5.9ug/m；CD3+ T细胞绝对数629个/ul、CD3+CD4+ T细胞绝对数337个/ul、CD3+CD8+ T细胞绝对数271个/ul。24 h尿蛋白4.13 g/24h；彩超提示：左房增大，左室壁增厚，升主动脉增宽，主动脉瓣前向流速增快伴中度反流，二尖瓣前向流速增快伴中度反流三尖瓣轻度反流，轻度肺动脉高压，左室舒张功能降低，右侧锁骨下动脉斑块形成(狭窄率小于50%)，左肾大小约为8.8 cm × 3.3 cm，皮质厚约0.7 cm，髓质厚约0.9 cm，右肾大小约为9.0 cm × 3.8 cm，皮质厚约0.7 cm，髓质厚约1.1 cm，双肾实质回声稍增强，双肾血流稍减少，肾动脉频谱显示不佳。眼底检查提示：双眼白内障，右眼高血压视网膜病变。肾脏ECT提示：双肾萎缩，双肾血流灌注降低，左肾滤过功能极重度受损，右肾滤过功能重度受损，左肾GFR值6.36 ml/min、右肾GFR值9.36 ml/min。动态血压提示：收缩压最大值155 mmHg，最小值91 mmHg，舒张压最大值98 mmHg，最小值75 mmHg；动态心电图提示：窦性心律，平均心率80 bpm，最慢心率64 bpm，未见明显ST段动态改变。给予复方酮酸片、百令胶囊、骨化三醇、硝苯地平控制片、促红素、多糖铁等治疗，住院期间大便隐血阳性，给予行胃镜检查提示：慢性非萎缩性胃炎伴糜烂，活检提示：(胃窦)胃粘膜示轻度慢性炎，活动性(++)，给予艾司奥美拉唑及康复新、云南白药粉等止血治疗，但反复查大便隐血阳性，建议行肠镜检查，但患者拒绝，并出院。2019年11月于当地中医医院进行血液透析，每周三次，透析过程中使用肝素(具体用量不详)。2019-12-27因便血13小时入我院消化内科，大便呈鲜红色血液，内含血凝块，量约1000 ml，伴心慌乏力。入院查体：血压：148/88 mmHg，重度贫血貌，颈软，无颈静脉怒张，肝颈回流征阴性，双肺呼吸音无异常，未闻及干湿啰音。心率79次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理杂音。腹部对称、平软，无胃肠蠕动波，无腹壁静脉曲张，全腹部散在压痛，无反跳痛，双下肢无水肿。入院后辅查：红细胞计数2.07 * 10 12 /L、血红蛋白61 g/L、血小板计数54 * 10 9 /L。总蛋白44.5 g/L、白蛋23.2 g/L、尿素氮9.70 mmol/L、肌酐230.5 umol/L；D-二聚体(比浊法)1504 ng/ml、脑利钠肽前体6019 pg/ml；肠镜：结肠溃疡性病变。结肠组织病检：结肠粘膜示慢性炎症伴溃疡形成(见图1，第1次肠镜及病理(2019.12.30))。 图1. 第1次肠镜及病理(1 × 100) 胸部增强CT：左肺上叶下舌段、下叶可见片状感染实变灶，双肺散在纤维灶、心包积液、双侧胸腔积液、腹腔积液。全腹增强CT示：双肾强化程度减低，腹主动脉旁及腹膜后多发淋巴结增大，腹盆腔积液，片示双侧胸腔及心包少量积液。予以头孢他啶抗感染、先后输注A型悬浮红细胞7.0 u，艾司奥美拉唑、康复新液等治疗后复查大便隐血阳性，因使用头孢他啶出现意识障碍，行头颅CT平扫：右侧侧脑室旁腔隙性脑梗塞灶，蝶窦炎症。经我科会诊考虑抗生素脑病于2019.01.28转入我科，转入后给予行CRRT治疗后神志恢复正常。转入前血红蛋白最高89 g/L，转入后复查血红蛋白52g/L。为明确贫血原因，给予完善Coomb’s直接阳性(++)、Coomb’s间接阴性；抗核抗体(ANA)阳性(1:320颗粒型)、抗双链DNA (dsDNA) 104 IU/ml、抗核小体100 AU/ml弱阳性、抗组蛋白135 AU/ml、ANCA胞质型阴性、ANCA核周型弱阳性；k轻链9.58 g/L、入轻链6.80 g/L。维生素B12(Vi-B12) 672.4 pg/ml、叶酸8.29 ng/ml；大便隐血阳性；考虑仍存在消化道出血，给予生长抑素、艾司奥美拉唑、康复新液、云南白药等止血，并输注洗涤红细胞3 u、悬浮红细胞1.5 u，每日复查大便隐血均阳性，血红蛋白最高达76 g/L，考虑仍存在出血，故复习2020.01肠镜检查，进镜60~70 cm见环周充血糜烂，局部血肿样隆起，继续进镜见大量粪便堵塞肠腔，停止进镜。考虑肠镜前肠道清理工作未做好，可能未发现其他出血点，故建议再次行肠镜检查，给予清洁肠道后于2020.02.13再次行肠镜检查(无麻醉下)：进镜达回盲部见大量粪水影响观察，回盲瓣唇形，阑尾口未见；全大肠粘膜见多处畸形毛细血管团，大小约0.5~2.0 cm，其中肝曲发红明显，予以APC电凝后和谐夹2枚夹闭，升结肠见一息肉，大小约0.5 cm，表面发红明显，活检1块出血明显，予以APC充分切除止血后和谐夹1枚夹闭，肝曲另见一息肉，大小约0.2 cm，APC切除；乙状结肠28~30 cm半环腔溃疡病变，表面粗糙发红，活检2块，渗血明显；直肠10 cm见一半球形息肉，大小约0.5 cm，表面光滑。病理提示结肠粘膜轻度慢性炎症溃疡形成，管状腺瘤(见图2，第一次内镜下止血及病理)。 图2. 第2次肠镜及病理(1 × 100) 肠镜检查后给予血凝酶、卡罗磺胺、维生素K1、冻干人纤维蛋白原等止血，输注悬浮红细胞2 u、单采血小板1 u、冷沉淀凝血因子10 u等治疗，患者仍解暗红色及鲜红色血便，量约600 ml，考虑仍存在出血，于2020.02.14行内镜下止血(无麻醉下)，进镜达回盲部见大量新鲜血迹，回盲瓣唇形，阑尾口弧形，升结肠和肝曲见血栓头及血痂，采用止血钳以柔和电凝烧灼后，采用和谐夹封闭创面，未见渗血。距肛30 cm可见新鲜渗血，采用柔和电凝烧灼后，止血效果不满意，采用和谐夹夹闭，效果欠佳，共用和谐夹16枚(见图3，第2次内镜下止血)。术后给予生长抑素、维生素K1、冻干人纤维蛋白原、冷沉淀凝血因子5u等治疗后血便减少，但仍存在，于2020.02.16行第三次内镜下止血术(无麻醉下)，进镜达回盲部，肠腔见大量新鲜血迹及血凝块，升结肠和结肠肝曲可见和谐夹残留，结肠肝曲和谐夹残留处可见少许血凝块，距肛30cm见和谐夹残留，可见大量渗血，采用止血钳以柔和电凝烧灼创面至苍白后，采用8枚和谐夹联合尼龙绳封闭创面(图4，第3次内镜下止血)。经第三次内镜下止血后患者仍存在解暗红色大便，考虑存在肠道弥漫性渗血，考虑基础疾病狼疮性肠炎所致，建议使用激素治疗，患者拒绝使用利妥昔单抗及大剂量免疫球蛋白治疗，同时拒绝大剂量激素冲剂治疗，故给予甲强龙40 mg ivgtt qd+沙利度胺100 mg qd (先使用50 mg qd观察无不良反应后加量至100 mg qd)，同时给予输注悬浮红细胞及血浆，停用生长抑素、维生素K1、冻干人纤维蛋白原等止血药物，经治疗4周后患者血红蛋白稳定，大便隐血阴性。3月随访，患者未再解暗红色及鲜红色大便，血红蛋白升高至76 g/L。 图3. 第3次肠镜及病理(1 × 100) 图4. 第4次肠镜及病理(1 × 100)