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user: 3. 结果 27例儿童RESLES中，9例来自日本，7例来自中国，1例来自朝鲜，1例来自缅甸，4例来自意大利，2例来自美国，1例来自法国，1例来自拉脱维亚，1例来自德国。从地理位置来看，病例主要分布在亚洲(66.7%，18/27)，特别是日本(33.3%，9/27)和中国(25.9%，7/27)。发病年龄从生后7 h至14岁不等，平均发病年龄为6.7岁(6.7 ± 5岁)，其中女性17例(63.0%，17/27)，男性10例(37%，10/27)，男女比例为1:1.7。 发热是最常见的前驱症状(74.1%，20/27)，其他前驱症状还包括消化道症状(呕吐、腹泻、腹痛)、咳嗽、呻吟、喂养困难及皮疹等。仅1例在起病前2周有明确前驱感染病史，表现为食欲不振，疲倦，头痛，但不伴发热(病例23)。儿童常见的神经系统表现为意识障碍(55.6%，15/27)、惊厥(37.0%，10/27)、头痛(22.2%，6/27)、精神行为异常(18.5%，5/27)。其他较少见的神经系统症状还包括：头晕、共济失调、幻觉、语言障碍(构音障碍、失语等)、急性尿潴留、震颤、不自主运动(咀嚼、吞咽等)、眼震及眼肌麻痹、畏光/声以及类似卒中样发作等，见表1。 Table 1 Demographic data of 27 children with RESLE 作者 地域 序号 性别 年龄 临床表现(前驱症状；神经系统症状) 神经系统查体 病原学 J. Lin 美国 1 F 13y 发热、呕吐、腹泻、咳嗽；头晕和步态不稳、尿潴留、间歇性幻听 肌张力降低、深肌腱反射减弱，踝反射消失 COVID-19 CSF IgM(+)、 血清PCR(+) Enrico Masiello 意大利 2 F 4y 发热、腹泻；吞咽困难、构音障碍 GCS 12，肌张力降低 埃可病毒 血清IgM(+)、 大便培养(+) Antonio Gatto 意大利 3 F 5y 发热、呕吐；乏力、失语、共济失调 未报告 H1N1 咽拭子PCR(+) Valentin Oger 法国 4 M 10y 发热、呕吐；头痛、意识障碍、心律失常、眼震、步态异常 肌张力障碍，眼球运动异常，颊舌运动障碍 抗GFAP抗体 CSF(+) George IMATAKA 日本 5 F 6y 发热；惊厥，意识障碍(昏迷) 未报告 流感病毒A 血清Ag(+) EmmanDabaja 美国 6 F 10y 发热、皮疹；头痛、幻觉 未见异常 立克次体 血清IgG 1:256、 IgM < 1:64 GuntaLaizane 拉脱维亚 7 M 2y 发热、腹泻、呕吐；惊厥、意识障碍 未见异常 轮状病毒 大便Ag(+) GEORGE IMA TAKA 日本 8 F 9y 发热、腹痛；语言障碍、意识障碍 未报告 -(抗生素使用导致假阴性?) Jialu Xu 中国 9 F 2.5y 发热、呕吐；惊厥、意识障碍(昏迷) GCS 5 李斯特菌 CSF培养(+) AsamiShimbo 日本 10 F 10y 发热；颈部僵硬、行为异常 颈强直 李斯特菌 CSF培养(+) Jung Sook Yeom 朝鲜 11 F 12y 发热；排尿困难、精神错乱、言语异常、震颤、共济失调 未报告 大肠埃希菌 尿培养(+) 意大利 12 M 22m 发热；惊厥 嗜睡 CMV 血清IgM(+) Norishi Ueda 日本 13 M 14y 发热、咳嗽；言语异常、幻觉，行为异常 GCS 8 肺炎支原体 血清IgM(+) 14 F 8y 发热、咳嗽、头痛、呕吐、腹泻；意识障碍(嗜睡)、惊厥、共济失调、震颤 GCS 8 肺炎支原体 血清IgM(+) Dan SUN 中国 15 M 2d 反应差、惊厥 反应低下 - 16 M 3d 反应差、喂养困难、惊厥 肌张力增高，原始反射减弱 口腔真菌感染 17 M 12d 惊厥 肌张力增高，原始反射减弱 - 18 M 3d 惊厥 肌张力增高，原始反射减弱 - 19 M 7h 呻吟、不安 未见异常 - Ai Hosoda 日本 20 F 3y1m 发热；惊厥 未报告 B族链球菌 血培养(+) Choong Yi Fong 缅甸 21 F 12y 发热伴寒战；精神错乱、双眼肌麻痹 GCS7-13，双侧眼肌麻痹 登革病毒 血清IgM(+) PCR(+);CSF PCR(+) Hiroshi Yamaguchi 日本 22 F 3y 发热、腹痛；易怒、步态异常、精神错乱 GCS 12 EB病毒 IgM(+)、 PCR1.0*10 6 copies/mg Kai Dong 中国 23 F 12y 前驱感染(食欲不振，疲倦，头痛)；右上肢三次发作无力、构音障碍、呕吐 未报告 - Mitsuru Ikeno 日本 24 F 14Y 发热；头痛、意识障碍 GCS 14 - GulhadiyeAvcu 德国 25 M 10y 发热、呕吐；不自主运动(吞咽、咀嚼) GCS 10，BP 170/100 mmHg 肺炎链球菌 血培养(+) Yuki Kasuga 日本 26 F 5y 发热、呕吐、腹痛；行为异常、意识障碍 GCS 13 大肠埃希菌 血/尿培养(+) Laura Cursi 意大利 27 F 14y 发热；头痛、意识障碍、畏光和畏声、眼球运动疼痛、呼吸暂停、尿便潴留、精神运动危象(心动过速、气促喘息、头晕乏力) 易激惹 人疱疹病毒-6 血清PCR(+) 表1. 27例儿童RESLES的一般资料 F，女性；M，男性；y，年；CSF，脑脊液；GCS，哥斯拉昏迷评分。 27例患儿完善了病原学检查，19例病原学阳性(70.4%，19/27)，7例病原不明(25.9%，7/27)，其中有1例与自身免疫性疾病相关(病例5为抗GFAP抗体阳性)。感染以病毒为主(47.4%，9/19)，其中包括2例流感病毒、1例COVID-19、1例埃可病毒、1例轮状病毒、1例巨细胞病毒、1例EB病毒、1例登革热病毒、1例人疱疹病毒-6。其次是细菌感染(31.5%，6/19)，其中包括2例李斯特菌、2例大肠埃希菌、1例肺炎链球菌、1例B族链球菌。另外，有特殊病原体感染4例(21.1%)，其中包括2例肺炎支原体、1例立克次体、1例真菌。21例报告了血钠浓度，平均浓度127.6 mmol/L (127.6 ± 5.6 mmol/L)，其中13例有低钠血症(61.9%，13/21)。炎症指标：WBC (10.7 ± 7.7 × 10 9 /L)、CRP 75.5 ± 59.7 (mg/L)。23例报告了外周白细胞计数(WBC)，其平均值为10.7 (10.7 ± 7.7 × 10 9 /L)，其中有5例WBC升高(21.7%，5/23)；19例报告了C反应蛋白(CRP)数值，平均值75.5 mg/L (75.5 ± 59.7 mg/L)，见表1、表2。 Table 2 Auxiliary examination data and prognosis of 27 children with RESLE 病例 WBC*10^9/L CRP (mg/L) Na+ (mmol/L) CSF-细胞数 首次MRI 病变消失的时间间隔 EEG 治疗 预后 1 9.78 100.9 128 正常 I型 2.5 m 弥漫性慢波，无痫性放电 IVIG NR 2 6.79 130 NE 升高 I型 15 d 双颞区高压慢波，无阵发性放电活动 头孢曲松、阿昔洛韦、甲强龙/改泼尼松 CR 3 N 29.4 正常 正常 II型，累及齿状核、小脑白质 21 d 后头部区域棘波 阿昔洛韦/奥司他韦、头孢曲松、左乙拉西坦 CR 4 NE 正常 124 升高 I型 7 d 弥漫性慢波 IVIG CR 5 NE NE NE 升高 I型 7 d NE 甲强龙，IVIG CR 6 2.2 37 NE 正常 II型，累及左侧额叶深层和皮质下白质 8 w 正常 阿昔洛韦；头孢曲松 + 多西环素 CR 7 N NE 正常 正常 I型 2 m 正常 苯巴比妥 CR 8 3.2 73.9 130 升高 II型，累及两侧白质 2 d NE IVIG，类固醇激素 CR 9 21.09 180 118 升高 I型 7 d NE 帕尼培南 + 万古霉素 CR 10 16.1 43.2 126 升高 I型 11 d NE 美罗培南、头孢噻肟，地塞米松 CR 11 18.34 81 136 正常 II型，累及胼胝体其他部位及两侧对称深部白质 18 d NE 头孢噻肟 + 妥布霉素，哌拉西林他唑巴坦 + 阿米卡星 CR 12 正常 49.2 132 正常 I型 14 d 左额叶起源泛化的痫样放电，左半球异常的弥漫性高电压电活动 左乙拉西坦 + 静脉抗病毒(具体未说明) CR 13 7.68 34 134 NE I型 4 d NE 米诺环素 + 地塞米松 + 阿昔洛韦 CR 14 6.47 正常 132 NE II型，累及左侧小脑 7 d 正常 地西泮 + 米诺环素 CR 15 正常 11.2 126 正常 II型，累及双侧脑室周围白质 1 m 正常 头孢呋辛 CR 16 NE NE 132 正常 II型，累及双侧枕顶叶 4 m NE 拉氧头孢 + 酮康唑 CR 17 NE NE 117 正常 I型 7 d 多灶性棘波、尖波，睡眠时明显增加 头孢哌酮，苯巴比妥 CR 18 NE NE 121 正常 I型 7 d 正常 补液 CR 19 1.95 NE 134 正常 I型 1 m 正常 抗生素(未具体说明) CR 20 9.4 1.4 NE 正常 I型 NE NE 氨苄青霉素 + 头孢曲松 PR 21 2.1 NE NE NE I型 7 d NE 支持性液体补液疗法 CR 22 2.8 24.4 130 正常 II型，累及双侧白质 9 d NE 甲强龙，地塞米松 + 环孢素 + 依托泊苷 CR 23 正常 正常 正常 正常 II型，累及双侧额顶叶白质 10 d 过度换气后可见中、高振幅(3~5 Hz)慢波，蝶骨电极左侧附近偶见尖波 未于医院接受治疗 CR 24 23.1 89 125 升高 I型 12 d 后头部区域慢波 地塞米松；急诊内镜手术 + 哌拉西林他唑巴坦 + 美罗培南 + IVIG CR 25 23 113 128 升高 I型 15 d NE 阿昔洛韦 + 万古霉，头孢噻肟 CR 26 9.2 210.5 NE 升高 I型 11 d 弥漫性高电压慢波 甲强龙、IVIG，哌拉西林他唑巴坦、头孢唑林 CR 27 正常 NE 123 正常 I型 18 d 左侧额颞叶慢波 头孢曲松 + 阿昔洛韦 + 甲强龙 CR 表2. 27例儿童RESLES的辅助检查及治疗预后情况 NE，未报告；d，天；m，月；IVIG，静注人免疫球蛋白；CR，临床完全康复；PR，临床部分康复。 27例中有18例为RESLES-I型(66.7%，18/27)，I型与II型的比例为2:1。1例未明确报告复查时间，其余26例复查MRI病变消失的时间与首次完善MRI时间的间隔为2天至4月，平均为22.3天。共有16例完善了脑电图检查，其中6例正常(37.5%，6/16)，10例异常(62.5%，10/16)，表现为慢波或(和)尖/棘波。 治疗上，除针对病原菌抗感染、抗病毒或抗真菌治疗外，1例使用左乙拉西坦抗癫痫，2例使用丙种球蛋白治疗，5例使用激素治疗(甲强龙/地塞米松/醋酸泼尼松)，4例联合使用可丙种球蛋白及激素治疗。其中有1例(病例24)在激素治疗过程中出现严重不良反应(胃肠道溃疡穿孔)而进行了急诊内镜手术。27例中预后良好且无后遗症者25例(92.6%，25/27)，未报告预后情况1例，有后遗症1例，表现为脑萎缩，伴有运动功能暂时性退化表现，但随时间推移有所改善(病例20)，见表2。