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user: 3. 结果分析 3.1. DAH患者的一般情况 DAH患者共42例，其中，22例系统性红斑狼疮合并肺泡出血患者中，全部为女性患者(100%)；20例ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血患者中，女性患者为6例(30%)，其年龄在16~84岁，平均年龄为58.05 ± 20.48岁，而前者年龄在16~76岁，平均年龄为38.14 ± 16.80岁，两组患者性别(χ2 = 23.100， P = 0.000)及年龄(t = −2.625， P = 0.015)比较有统计学意义(P < 0.05)。见表1。SLE/AAV确诊至DAH首发症状出现时间：SLE-DAH组平均值为14.00 ± 24.45月，AAV-DAH组平均值为2.15 ± 4.46月。SLE组原发病到出现DAH的时间要长于AAV-DAH组，且两研究组原发病至DAH时长(z = −2.051， P = 0.040)之间比较有统计学意义(P < 0.05)。见表1。系统性红斑狼疮疾病活动度评分(Systemic lupus erythematosus disease activity index， SLEDAI)评分为：12~27，平均17.91 ± 4.40，伯明翰系统性血管炎活动评分(Birming-ham vasculitis activity score， BVAS)为：15~36，平均21.30 ± 5.71。 3.2. DAH患者的临床特点 SLE-DAH组患者出现DAH时的首发症状为：呼吸困难11例(50.00%)，咯血或痰中带血8例(36.36%)，发热3例(13.64%)。常见临床表现：贫血22例(100%)，咯血或痰中带血18例(81.82%)，呼吸困难16例(72.73%)，发热10例(45.45%)，查体可闻及肺部啰音为18例(81.82%)，肺部感染17例(77.27%)，低白蛋白血症20例(90.91%)。AAV-DAH组患者出现DAH时首发症状为：咯血或痰中带血例11例(55.00%)，发热5例(25.00%)、呼吸困难4例(20.00%)。常见临床表现：贫血20例(100%)，咯血或痰中带血16例(80.00%)，呼吸困难例15 (75.00%)，发热12例(60.00%)，查体可闻及肺部啰音为16例(80.00%)，肺部感染16例(80.00%)，低白蛋白血症17例(85.00%)。本次研究中，两组患者症状比较，咯血或痰中带血、呼吸困难、发热、肺部听诊啰音、肺部感染、低蛋白血症无统计学意义(P > 0.05)。见表2。 3.3. 实验室检查 SLE-DAH组患者中21例C3降低(95.45%)，24小时尿蛋白定量 > 0.5 g/L为13例(59.09%)，其中24小时尿蛋白定量 > 3 g/L者为3例(13.64%)，PLT计数减少到少于100*10^9/L为12例(54.55%)，动脉氧分压降低为11例(50.00%)； AAV-DAH组患者中6例C3降低(30.00%)，24小时尿蛋白定量 > 0.5 g/L者为12例(60.00%)，24小时尿蛋白定量 > 3 g/L者为2例(10.00%)，PLT计数减少为6例(30.00%)，动脉氧分压降低为9例(45.00%)；两组患者之间C3下降值(z = −5.001， P = 0.000)、血WBC计数(z = −2.166， P = 0.030)有统计学意义(P < 0.05)但两组患者PLT计数、24小时尿蛋白升高值、动脉血氧分压降低之间无明显统计学意义(P > 0.05)。见表1。 对于免疫学指标，在SLE-DAH患者中，抗核抗体全部阳性(100%)、抗ds’DNA阳性为14例(27.27%)、抗Sm抗体阳性为6例(%)、Coomb’s试验4例(18.18%)、抗心磷脂抗体为5例(22.73%)、抗SSA/SSB抗体阳性15例(68.18%)。AAV-DAH组患者的ANA阳性为9例(45.00%)，抗SSA/SSB抗体阳性者为3例(15.00%)，抗ds’DNA抗体、抗Sm抗体、Coomb’s试验、抗心磷脂抗体无阳性病例。两组患者比较，抗SSA/SSB抗体(χ2 = 12.099， P = 0.001)、抗心磷脂抗体测定(χ2 = 8.984， P = 0.003)、Coomb’s试验(χ2 = 8.984， P = 0.003)有统计学意义(P < 0.05)。 3.4. 影像学检查 所有患者胸部CT示双肺内可见新发的双侧散在或弥漫浸润影，16例(72.73%) SLE-DAH患者存在胸腔积液，多浆膜腔积液患者为13例(59.09%)。AAV-DAH组存在胸腔积液的患者为8例(40.00%)，多浆膜腔积液4例(20.00%)。两组患者胸腔积液(χ2 = 4.582， P = 0.032)以及多浆膜腔积液(χ2 = 6.018， P = 0.014)比较都具有统计学意义(P < 0.05)。见表2。 3.5. 治疗 所有患者应用不同剂量的激素进行自身免疫性疾病合并DAH的治疗，SLE-DAH组患者中，大剂量激素冲击治疗17例(77.27%)，其中共有5例(22.73%)重复行激素冲击治疗，单人激素冲击量 ≥ 3 g为8例(36.36%)；其余5例(22.73%)患者应用中等剂量激素，且合用免疫抑制剂。13例(59.09%)应用复方环磷酰胺，应用吗替麦考酚酯者4例(18.18%)，15例(68.18%)给予丙种球蛋白治疗，机械通气9例(40.91%)，7例(31.82%)行血浆置换治疗。AAV-DAH组患者中，大剂量激素冲击治疗10例(50.00%)，其中6例(30.00%)患者重复大量激素冲击治疗，单人激素冲击量 ≥ 3 g为8例(40.00%)；应用CTX 11例(55.00%)，吗替麦考酚酯2例(10.00%)，血浆置换9例(45.00%)，7例(35.00%)患者应用丙种球蛋白治疗及机械通气。两组患者全部(100.00%)应用抗生素预防或抗感染治疗。 本研究中，两组患者比较，使用丙种球蛋白者有统计学意义(P < 0.05)；使用大剂量激素冲击治疗、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、机械通气、血浆置换的两组患者比较，没有统计学意义(P > 0.05)。单人冲击2次及以上、单人次总冲击量 ≥ 3 g无统计学意义(P > 0.05)。 3.6. 转归 SLE-DAH组患者死亡9例(40.91%)，AAV-DAH组死亡7例(35.00%)，两组患者死亡率比较无统计学意义(P > 0.05)。 3.7. 随访 出院病例全部回我院随访。在此特别强调的是分别有1例确诊AAV-DAH 的患者和1例确诊为SLE-DAH的患者，于出院后因慢性肾功能不全尿毒症期而于我院肾移植科行肾移植治疗，术后恢复可，后一直服用小剂量激素及免疫抑制剂治疗。 Table 1 The comparison of observation indexes between SLE-DAH group and AAV-DAH grou 组别 例数 年龄(岁) 原发病确诊-DAH 时长 PLT计数(*10^9) 血WBC计数(*10^9) C3 (g/l) 动脉氧分压 24 h尿蛋白(g) SLE-DAH组 22 38.14 ± 16.80 14.00 ± 24.45 118.77 ± 82.00 7.38 ± 4.86 0.42 ± 0.25 65.04 ± 19.21 1.39 ± 1.84 AAV-DAH组 20 58.05 ± 20.48 2.15 ± 4.46 298.73 ± 138.22 9.26 ± 2.81 1.09 ± 0.32 71.46 ± 22.65 1.20 ± 1.34 P值 0.015 0.040 0.054 0.030 0.000 0.262 0.870 表1. SLE-DAH组和AAV-DAH组患者观察指标比较 Table 2 The comparison of symptoms and signs between SLE-DAH group and AAV-DAH grou 组别 例数 咯血或痰中带血 呼吸困难 发热 听诊肺部啰音 胸腔积液 多浆膜腔积液 肺部感染 低蛋白血症 SLE-DAH组 22 18 16 10 18 16 13 17 20 AAV-DAH组 20 16 15 12 16 8 4 16 17 P值 1.000 0.867 0.346 1.000 0.032 0.014 1.000 0.656 表2. SLE-DAH组和AAV-DAH组症状体征比较