DreamBlooms/HansPub-15000-to-45000 huggingface dataset:
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user: 3. 水下安装 首先焊接可挂手拉葫芦的弯钩(图2)，手拉葫芦的高度需要根据安装钢板的高度进行适当调整，避免安装最后一块钢板时，手拉葫芦到钢板顶吊耳的长度过短而影响安装。 图2. 弧形钢板弯钩图 弧形钢板沿垂直方向吊入水中以后，潜水员下水用吊带将弧形钢板吊环与履带吊机钢丝绳连接(图3)，通过调整手拉链条使弧形钢板保持水平并贴近两侧的钢管桩壁，位置调整完成后，对弧形钢板进行电焊加固，按该方法对下一块钢板进行安装直到弧形钢板超过裂缝起始位置1.5 m以上为止。 图3. 弧形钢板安装示意图
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user: 4. 水下焊接 水下焊接即潜水焊工在水下直接施焊。其原理是当焊条与焊件接触时，电阻热将接触点周围的水汽化，形成一个气相区。当焊条稍一离开焊件引弧后，电弧便在气相区里引燃，电弧将周围的水大量汽化，加上焊条药皮产生的气体，在电弧周围形成一定大小的电弧空腔，把电弧和在焊件上形成的溶池与水隔开，电弧热使水蒸汽蒸发或电离出气体，从而使电弧空腔不断胀大，胀大到一定程度后破裂，一部分气体以气泡形式逸出，电弧空腔变小，接着电弧热产生的气体又使窄腔变大。如此周而复始，电弧空腔处于亚稳定状态，电弧在亚稳定状态的电弧腔中燃烧，从而完成焊接过程 [ 1 ] 。
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user: 5. 水下灌注砂浆 在桩壁与焊接钢板间灌注水下非离散砂浆，以加强焊接修补。注浆前需对跳焊处塞土工布以防漏浆，待永久修补钢板焊接完成后，需即刻开始灌注以防空腔内浮游生物生长。砂浆采用注浆泵，通过橡胶软管将浆输送到位。注浆施工时，导管伸至最底部后开始浇筑，浇筑时保持导管一直被浆体所埋。注浆标高与修补钢板一致，即高于裂缝起始标高1.5 m直至低于港池0.3 m。
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user: 6. 水下焊缝防腐 由于海洋环境恶劣，且钢结构类基础极易被腐蚀。为了满足油码头的使用年限，需对管板桩水下部分的破损或修补焊缝处进行防腐处理 [ 2 ] 。对锁扣脱落处进行修补处理后需立即对焊缝处涂刷特殊的防腐油漆。
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user: 7. 结语 管板桩油码头水下修补施工技术是针对类似结构码头工程所采取的修复措施，该技术有效提高了安哥拉渔港油库码头与疏浚工程的施工质量，对类似工程具有参考价值。
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user: 摘 要 管井降水能疏干基土中的水分，加速土体固结，提高地基强度。还可以减少土坡土体侧向位移与沉降，稳定边坡，消除流砂，减少基底土的隆起，避免位于天然地下水以下的地基与基础工程施工受地下水影响，提供比较干的施工条件，提高工程质量，保证施工安全。以乌兹别克斯坦布哈拉州市中心的布哈拉调控中心项目为例，研究管井降水方案实施过程、质量保证措施、HSE保证措施。研究表明，在渗透系数较大的地区，使用管井降水能取得良好的效果。 关键词 :管井降水，地下水位，地基强度，实际应用 Copyright © 2019 by author(s)， Yangtze University and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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user: 1. 引言 管井井点设备简单，排水量大，降水较深。春季解冻，地下水位升高。当建筑物的基地高程低于地下水位时，基坑开挖时边坡边挖边塌，因此，基坑(槽)开挖时必须考虑降水防护措施。
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user: 2. 降水方案选择 新建的布哈拉调控中心办公楼位于乌兹别克斯坦布哈拉州市中心，根据现场施工情况平均地下水位高程为−4.6 m，筏板基槽底部高程为−5.16 m，电梯井和积水坑区域局部槽底高程为−6.23 m，故应采取降水措施，要求水位降至基槽底部0.5 m。办公楼基槽降水深度为1.06 m，局部基槽位置降水深度为2.13 m。参照GBJ202–83《地基与基础工程施工及验收规范》中对各类井点使用范围的规定 [ 1 ] [ 2 ] ，结合布哈拉当地实际情况，该工程降水采用管井降水。
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user: 3. 井点降水方案实施过程 3.1. 施工准备 施工前首先需征得业主、设计、监理等相关部门许可，然后对施工人员进行技术培训，使之熟悉施工方案。按照施工方案准备好施工所需设备和材料，在抽水影响半径范围内需要保护的构筑物等需建立标高观测系统，并由专人进行观测。 3.2. 井点布设 1) 井点平面布置 建筑单体基坑平面呈块状，宜采用封闭式布置。工程降水面积大，需机械化施工，必须设计运输车道。 2) 井点管长度计算 L = h + H + i r 0 + 0.5 (1) 式中：L为井点管长度，m；h为露出地面高度，m；H为地面至基底高度，m；i为水力坡度，环状井点为1/10；r 0 为基坑计算半径，m。 3) 单根井点管出水量计算 q = 2 π r K 15 (2) 式中：q为单根井点管出水量，m 3 /d；r为滤管半径，m；K为渗透率系数，m/d。 根据公式(2)计算得出q为290 m 3 /d。 4) 井点管数量确定 n = 1.1 Q / q (3) 式中：Q = 700 m 3 /d为总涌水量；n为井点管数量，个。 5) 井点管间距计算 D = L / n (4) 式中：D为井点管间距，m。 计算得出的井点管间距D应大于15倍滤管直径，以防由于井管太密而影响抽水效果。实践中，由于井点管下沉质量的差异和地下土质的变化，地下水的补给不充分，群井排水的影响，理论上单井出水量达不到实际出水量，应对井的间距进行修正。办公楼基坑周围共设置6根10 m深直径200 mm的波纹管管井。根据实际情况需要进行调整，确保降水效果。 3.3. 水泵的选择 水泵的流量主要根据基坑井点系统涌水量而定，所需水泵功率关系式如下： N = k Q gk H t η 1 η 2 (5) 式中：N为水泵所需功率，kW；k为安全系数，一般取2.0；Q gk 为基坑的涌水量，L/s；H t 为包括扬水、吸水及各种阻力造成的水头损失在内的总高度，m；η 1 为水泵效率，取值范围0.4~0.5；η 2 为机械效率，取值范围0.75~0.85。 计算得出N ≤ 1 kW。根据计算结果，每口管井内安装1台潜水泵，潜水泵生产率20 m 3 /h，扬程25 m，抽吸真空高度7 m，吸口直径50 mm，电动机功率2.8 kW，转速2900 r/min。 3.4. 机械成孔与沉管 采用机械螺旋钻杆成孔，挖出的土方及时外运。一般取中粗砂作滤砂层。井点管用直径200 mm波纹管，下端为长1 m、钻有直径10 mm梅花形孔(6排)的滤管。管壁包2层滤网，内层为细滤网，采用30~50孔/cm 2 的黄铜丝布；外层为粗滤网，采用8~10孔/cm 2 的铁丝。管井深10 m，成孔完成后，及时下管，井管下部过滤部分，回填滤砂层。 3.5. 降水 管井使用前应进行试抽水，检查有无淤塞现象，如情况异常，应检修好后方可转入正常使用。采用潜水泵管井内抽水，将抽出的水导入排水沟。抽水过程中需经常检查出水情况判断潜水泵工作情况，在排水沟不能满足排水要求的情况下，租用水车确保排水达到要求。井点降水时，需对水位降低区域内的建筑物进行沉降观测，发现沉陷或水平位移过大时，应及时采取防护技术措施。自降水开始24 h由专人看护，应保持不间断抽水，防止因停止抽水使地下水位上升，造成淹泡基坑的事故。配用双电源以防断电。一般抽水3~5 d后水位降落漏斗基本趋于稳定。当降水降至建筑基坑底标高0.5 m以下时，及时进行基础施工，以减少降水时间。办公楼地下室施工及土方回填完成后，停止降水。管井内填满中砂，要求夯实饱满密实。
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user: 4. 质量保证措施 1) 降水、排水过程中需对周围构筑物进行沉降观测。 2) 排水应通畅，不得流入周围场区。 3) 井点使用时，正常出水规律是“先大后小，先混后清”，如不上水，或水一直较混，或出现清后又混等情况，应立即检查原因。 4) 在土方开挖后，应保持降低地下水位在基底500 mm以下，以防止地下水扰动地基土体。
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user: 5. HSE保证措施 1) 在施工场地四周设置安全隔离栅栏，放置安全警示标志，避免非施工人员误入施工区域。 2) 抽水设备的电器部分必须做好防止漏电的保护措施，严格执行接地、接零和使用漏电开关3项要求。 3) 施工中严禁在管井周围堆放开挖的土，土方要及时运出场外。 4) 降水过程中，应防止相邻及建筑物或构筑物、道路、管线等发生下沉或变形，必要时需对原建筑物地基采取回灌技术等防护措施。
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user: 6. 结语 基坑降水工作直接影响工程的安全和工期长短，井点降水方案选择合理，可以确保工程按期完成。实践证明，在渗透系数较大的地区，使用管井降水能取得良好的效果。
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user: 摘 要 通过调研区域阴极保护技术的特点及应用现状，分析了常规阳极地床的优缺点。以大港油田某联合站为例，采用优化软件对区域阴极保护进行了优化设计。通过现场数据反馈，确认保护效果达到了工程要求。该技术对同类工程项目具有借鉴意义。 关键词 :区域阴极保护，优化设计，阳极地床 Copyright © 2019 by author(s)， Yangtze University and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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user: 1. 引言 传统区域阴极保护技术选择阳极位置、数量等设计参数时往往依靠经验性估算。由于缺乏理论指导，导致阳极布置不够合理，引起管道和设备欠保护或过保护。因此，对于地下金属结构复杂、干扰和屏蔽现象严重的站场，传统的阴极保护技术难以满足要求。笔者以大港油田某联合站为例，结合新开发的优化设计软件，对该站场进行了区域阴极保护优化设计。
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user: 2. 区域阴极保护技术特点 典型的站场区域阴极保护具有如下特点： 1) 接地系统消耗阴极保护电流高。区域阴极保护的对象为埋地管网，但与埋地管线连接的接地网无法进行电绝缘，接地网消耗了大量电流。 2) 干扰屏蔽问题严重。站内金属结构存在电连续性，尤其是年代久远的站场，已废弃管线仍与在用设施连接，地下金属结构错综复杂，干扰和屏蔽问题突出。 3) 需考虑调试整改。阴极保护回路复杂多变，要达到理想的保护和最大限度地降低对非本保护系统的干扰，施工和调试阶段的设计调整是必不可少的 [ 1 ] 。
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user: 3. 阳极地床比选 阳极地床设计是整个区域阴极保护中的重要环节，目前阳极地床有3种方式：深井阳极、浅埋阳极和线性阳极。 深井阳极地床安装在地表以下15~150 m范围内，其接地电阻受季节和水位变化影响小，施工作业面小，输出电流大，保护范围大。深井阳极地床倾向于把保护对象整体极化 [ 2 ] ，但对邻近的其他金属构筑物的干扰程度不易精准控制，不能保证打井一次成功。 浅埋阳极地床采用浅埋立式或水平式敷设，可根据工程需要埋设在构筑物周围，在特定局部区域可提供大电流，可能对邻近的其他金属构筑物产生干扰，受土壤电阻率影响大。 线性阳极地床沿管道敷设，保护电流分布定向且均匀，在阳极与被保护体之间能够形成很好的回路 [ 3 ] ，能有效解决复杂管网区域内屏蔽，对线路管道及阴极保护系统干扰小。但费用较高，敷设中与管道、接地网等纵横交叉，容易发生短路，需与管道同时施工。 经过对比分析，该联合站阳极地床采用深井阳极地床、浅埋阳极地床或二者组合的方式。
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user: 4. 软件模拟计算 4.1. 联合站阴极保护数值模拟类型 在联合站的1 # 、2 # 、3 # 位置布置3口30 m深的阳极井，同时补充4组浅埋阳极地床，联合站的管网及阳极地床分布如图1所示。根据图1建立了区域阴极保护数值模拟三维模型(见图2(a))，并进行了边界元网格划分(见图2(b))。 图1. 联合站管网分布图 图2. 联合站三维计算模型及模型网格分布 4.2. 联合站阴极保护数值模拟计算结果 经模拟计算整个站场内埋地管网、储罐及接地网基本均处于保护范围内，每个地床的模拟计算输出电流如表1所示。 Table 1 The calculated output current value of each anode groundbe 序号 阳极地床 输出电流/A 1 1 # 深井 16.3 2 2 # 深井 20.1 3 3 # 深井 14.2 4 浅埋阳极 20.1 表1. 各个阳极地床计算输出电流值 4.3. 现场数据反馈 阴极保护系统施工完成后，经调试其效果达到了设计指标 [ 4 ] ，现场恒电位仪输出电流如表2所示。 Table 2 The actual output current value of each channel of the potentiosta 序号 回路编号 输出电压/V 输出电流/A 控制电位/(mV∙CSE −1 ) 1 1 # 深井 6.34 16.42 −1251 2 2 # 深井 5.32 20.88 −1251 3 3 # 深井 + 浅埋阳极 23.09 36.39 −1254 表2. 恒电位仪各路实际输出电流值
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user: 5. 结语 区域阴极保护优化设计软件将先进的计算机数值模拟技术应用于设计中，阴极保护系统投产运行后，通过现场实地测试，被保护的埋地管线及储罐电位均达到设计标准，满足了工程要求。该设计技术对同类工程项目具有借鉴意义。
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user: 摘 要 以纳米比亚某油码头项目中油库构筑物建设为实例，对工程项目建设过程中，建筑物存在的大长细比墙板类混凝土裂缝问题进行研究。结果表明，墙体产生裂纹的主要影响因素为混凝土未严格按照配比进行配料，底板和墙身浇筑时间间隔过长和当地干热和大风天气所致的，昼夜温差大。提出了相应的改进措施。该研究对同类项目的实施具有借鉴意义。 关键词 :大长细比墙板，混凝土裂缝，裂缝研究 Copyright © 2019 by author(s)， Yangtze University and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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user: 1. 引言 随着国家“一带一路”战略的深入实施，中国企业走出去的步伐不断加快。笔者以纳米比亚某油码头项目中油库构筑物为例，对混凝土建筑物上存在的大长细比混凝土裂缝问题进行研究。
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user: 2. 项目现场情况分析 2.1. 工程概况 成品油库项目对防水、防爆等要求高，不允许墙体存在大量裂缝。工程设计要求罐基础环墙、防火堤、地下排污池等深基坑，抗爆楼结构外墙混凝土抗渗等级为C40P6，砼环墙最长为113 m，大长细比墙板混凝土裂缝现场极易发生，如发生渗漏维修处理的难度大，费用高，直接影响工程的质量和经济效益。 2.2. 现场情况 对库区现场墙板类砼(储罐基础、防火堤、排污池、排放罐及抗爆楼外墙等部位)裂缝进行观察统计，每个部位抽测120点，统计情况如表1所示，可以看出，裂缝率最高达9.17%，最低为3.33%，不能满足项目质量管理中目标裂缝出现比例不高于2%的要求。 Table 1 The questionnaire of concrete cracks with large slenderness ratio wallboar 序号 部位 不同类型裂缝数量/条 裂缝率/% 收缩裂缝 温度裂缝 干缩裂缝 施工裂缝 沉降裂缝 外部荷载裂缝 1 储罐基础 2 2 0 0 1 0 4.17 2 防火堤 6 3 2 0 0 0 9.17 3 排污池 2 2 0 1 0 0 4.17 4 排放罐 2 2 1 0 0 1 5.00 5 抗爆外墙 1 3 1 0 0 0 3.33 合计 13 12 4 1 1 1 表1. 大长细比墙板类混凝土裂隙调查表
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user: 3. 裂缝产生原因分析 通过采取调查分析、现场测试等方法，确定出墙身裂缝产生的主要影响因素(见表2)。分析表明，墙身产生裂纹的主要影响因素分别是：混凝土未严格按照配比进行配料，底板和墙身浇筑时间间隔过长和当地干热和大风天气所致的，昼夜温差大。 Table 2 The confirmation of major factor inducing wall crack 序号 末端因素 确认方法 确认过程 要因与否 1 质量责任制度 落实不到位 现场验证 施工经理：对项目部各成员进行职责考核，增强质量意识。 结果：各成员均能严格履行职责，严格按质量责任制度管理现场。 非 2 交底不详细 交底验证 质量员：对管理人员的交底资料进行检查。 结果：交底符合要求，有签收复核。 非 3 混凝土未严格按 配比进行配料 现场调查 项目副经理：对商品混凝土公司进行现场调查。 结果：混凝土塌落度超标，材料保水保湿不理想，脱水较快， 骨料级配不好。该因素对造成墙身砼裂缝产生影响较大。 是 4 水泥陈伏期不够 调查验证 质量经理：对库存水泥进行现场检测。 结果：水泥指标符合规范要求。 非 5 设备陈旧 调查验证 施工经理：对设备新旧进行调查。 结果：设备运转正常。 非 6 墙身模板拆除过早或过迟；洒水时间 太短 现场调查 质量员：对现场拆模时间进行调查。 结果：外模拆模时间最早7 d，最迟15 d，满足洒水时间在 10 d以上的要求。 非 7 底板和墙身浇筑 间隔时间过长 现场调查 施工副经理：对现场底板和墙身浇筑间隔时间进行调查。 结果：有的10 d以上，个别超过1个月。该因素对造成墙身 砼裂缝产生影响较大。 是 8 浇筑方法未按 操作规范进行 现场调查 施工经理：检查是否有培训及操作规程交底 结果：有培训记录和操作规程交底，现场操作规范，浇筑方法正确。 非 9 鲸湾干热和大风天气所致昼夜温差大 认证分析 施工经理：每日对鲸湾当地天气做记录。 测温器显示：内部最高温度达68℃，外部气温为12℃~15℃， 混凝土入模温度20℃，混凝土内外温差大。该因素 对造成墙身砼裂缝产生影响较大。 是 10 没有覆盖养护 保湿不到位 现场调查 施工经理：对现场覆盖养护情况进行调查。 结果：采用土工布及薄膜覆盖，喷管洒水养护到位，保湿效果好 非 表2. 墙身产生裂缝要因确认表
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user: 4. 改进措施 1) 针对混凝土未严格按配比进行配料问题，采取如下措施：①对库区砼搅拌站进行专项质量检查，查看配比、计量及标定情况。②专人负责定期对搅拌场水泥、粉煤灰及砂石料进行抽查、检测，保证砼原材料的质量符合设计和规范要求。③对砼高效减水剂的质量进行随机抽查检测，每次开盘即对砼塌落度进行检测，保证砼塌落度符合设计要求。④每月中旬检查1次，保证商品砼供应商按照配比下料，下料误差在±2%范围内。⑤砼搅拌必须严格按配比施工，施工单位不能私自更改配比，否则将对施工单位和供应商采取严厉处罚 [ 1 ] 。 2) 加大劳动力和材料投入，缩短底板和墙身之间的施工间隔时间。①对墙体施工顺序制定了严格的施工网络计划，尽可能缩短底板与墙身浇筑的间隔时间。②加强劳动力投入和材料投入，加快脚手架搭设、模板安装、钢筋绑扎的进度。③加强进度监督，确保间隔时间在5 d以内。 3) 尽量选择下午浇筑砼，缩减温差影响，拆模后及时覆盖并洒水养护。①选用水化热低的水泥，非活性骨料，选用级配优良、含泥量低的砂、石骨料。②选用良好级配的骨料，降低水灰比，加强振捣。③砼中掺加缓凝剂，减缓浇筑速度，以利于散热。④选用合理的砼浇筑顺序及分层厚度。⑤加强砼的养护及保温。⑥合理安排砼浇筑时间，做好温度监测。 按照上述措施进行施工，完工后按施工验收规范对墙体裂缝进行了检查，共抽检了120个点，裂缝点位为2个，裂缝率降低至1.67%，有效保证了工程质量并且节约了工期。
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user: 5. 结语 通过针对大长细比墙板类混凝土裂缝的专项研究，认识到只有优秀的质量控制体系才能保证项目的高质量完成，同时可以有效控制成本。该研究对同类项目的实施具有借鉴意义。
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user: 摘 要 3PE管防腐层与管体剥离会导致阴极保护屏蔽，进而引起一系列的腐蚀及应力腐蚀开裂风险，威胁油气管道运行安全。利用ABAQUS有限元模拟计算3PE防腐管热残余应力的Von Mises等效应力分布，预测可能发生失效的区域。评估了各个防腐层涂层厚度及收尾坡形等因素对残余热应力的影响。通过分析模拟结果采取相应措施最大程度减小残余热应力的形成，可有效控制3PE防腐层剥离事件的发生。 关键词 :3PE管防腐层，防腐层剥离，热残余应力，有限元分析 Copyright © 2019 by author(s)， Yangtze University and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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user: 1. 引言 输送油、气的管道大多处于复杂的土壤环境中，所输送的介质也多有腐蚀性，管道内壁和外壁都可能遭到腐蚀。一旦管道被腐蚀穿孔，即造成油、气泄露，不仅使运输中断，而且会污染环境，甚至可能引起火灾，造成危害。3PE管防腐管道采用的环氧底漆、中间聚乙烯粘结层和外层聚乙烯保护层3层结构，具有良好的抗腐蚀性、抗水气渗透性以及力学性能 [ 1 ] 。 针对国内外发现的3PE管道防腐层投产后短期内粘结失效案例，研究认为防腐层剥离与防腐材料和钢管底材之间加热过程不协调所产生的热残余应力有关 [ 2 ] 。防腐层涂覆过程中，由于管体、环氧底漆、粘结剂和外保护层的使用材料并不相同，热膨胀系数存在较大差异，防腐层系统产生比较高的热残余应力。当局部残余应力超过了因为水渗透而降低的防腐层剩余粘结强度时，就会发生防腐层剥离 [ 3 ] 。
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user: 2. 有限元分析理论 基于3PE管涂覆结束后水冷却阶段因温变产生的热残余应力案例，分析研究利用ABAQUS在热辐射、热对流模拟方式上的解决方案。预制3PE钢管工艺流程中，管体在缠绕聚乙烯保护层后通过水冷进行冷却，冷却过程中并未经历快速、剧烈的形变，不存在机械能转化为热能，温度场对应力场无依赖关系，故适合采用顺序热应力耦合进行求解。聚乙烯和环氧底漆可以近似认为是一种超弹性橡胶材料。对于橡胶材料，在一定变形范围内采用Von Mises等效应力来确定模型中的应力分布。它可以清晰描述出结构内部的应力分布，从而可以快速确定模型中的最危险区域。
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user: 3. 模型建立 3PE管的管壁厚度与直径相比较小，是一种典型的薄壁结构。建立管体的轴对称模型即可进行精确的分析。工程中采用的3PE管外保护层是缠绕上去的，且有一定宽度，所以取包含一个或几个典型宽度的管长进行研究即可。综合考虑实际情况与数值仿真的可行性，所模拟管体的参数见表1。模拟中假设各材料参数与温度无关，各材料参数见表2。 Table 1 The geometric parameters of analog pipe bod 钢管内径 /mm 钢管壁厚 /mm 管体长度 /mm 预留段长度 /mm FBE底漆 层膜厚度/μm PE粘结剂 层膜厚度/μm PE外防护 层膜厚度/mm 700 14 1500 100 160 300 4 表1. 模拟管体的几何参数 Table 2 The material parameter of 3PE anticorrosion pip 防腐管材料 密度/(kg∙m −3 ) 弹性模量/MPa 泊松比/1 导热系数/(W∙m −1 ∙K −1 ) 比热容/(J∙kg −1 ∙K −1 ) 热膨胀系数 /(10 −6 K −1 ) 管体(钢) 7850 203，000 0.29 20 850 10.8 环氧底漆 1440 1710 0.33 0.26 22 35.2 粘结剂(聚乙烯) 940 20.4 0.42 0.3 20 314 外保护层(聚乙烯) 940 363 0.42 0.3 20 175 表2. 3PE防腐管材料参数 初始条件设置：实际制管工艺中，管体首先被预热到250℃ (最高不超过275℃)，然后再进行其他工艺。因此，计算模型的初始时刻整个管体的初始温度为250℃。 边界条件设置：水冷边界可以通过热对流边界条件进行模拟。管壁内侧与空气接触，空气实际的温度也会比较高，而且空气流动不大，所以热对流现象不明显，主要是热辐射效应，热辐射系数采用0.8。在计算应力的分析步中，还需定义位移边界条件和管体尾端在轴向的位移约束。 接触设置：在管体—环氧底漆，环氧底漆—粘结剂，粘结剂—聚乙烯保护层之间通过Tie约束建立接触面两侧结构的完全刚性连接约束。 根据几何模型建立有限元模型。热传导模拟中采用热传导CAX4单元(4节点双线性轴对称单元)，模型和材料的参考温度设置为室温20℃，物理时间设置为60 s。
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user: 4. 仿真结果分析 1) 温度场分布。由于防腐层外侧采用水冷边界，所以温度变化较大，防腐层大部分区域温度降到50℃以下。管体内壁采用的是辐射散热，热辐射效应不明显，所以管体温度仍然较高，环氧底漆的温度介于管体和聚乙烯保护层之间。 2) 变形场分布。3PE管防腐层涂覆区域内变形场分布如图1所示，可以看出，最大变形发生在管端截短防腐层补口预留处。其中补口预留处的PE外防护层的形变量大于中间粘结剂层，熔接环氧(FBE)底漆层的变形量最小，这是由于环氧底漆的热膨胀系数远小于粘结层(大约是粘结层的1/10)。从形态上看，环氧底漆因温度降低导致的变形要小于粘结层。 图1. 3PE管防腐层变形场分布 3) 应力场分布。3PE管防腐层涂覆区域内应力场分布如图2所示，可以看出，热残余应力集中现象同样出现在管端截短防腐层补口预留处。在FBE底漆层最为明显，其热残余应力比邻近的粘结剂层高320%。虽然FBE底漆层其产生的形变较小，但是由于其弹性模量要远大于粘结层的弹性模量(约80倍)，所以FBE底漆的应力反而要大于粘结层。 图2. 3PE管防腐层应力场分布 通过观测和分析Mises应力分布云图，可以发现在3PE管防腐层涂覆后，经过水冷却，3PE防腐层在60 s内温度由250℃急剧减少到50℃左右，热残余应力集中现象出现在管端截短防腐层的角上，在基材与FBE底漆层热残余应力最大，同时在补口预留处的PE外防护层出现明显形变。若基材与FBE底漆层在外界环境影响下导致层间粘合力小于热残余应力，就会产生管端防腐层翘边剥离现象。
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user: 5. 管端截短防腐层区域热残余应力分析 分析了FBE底漆层膜厚度、粘结剂膜厚度、聚乙烯保护层厚度以及聚乙烯保护层在预留段的收尾形状等参数对残余应力的影响，对3PE防腐钢管管端截短防腐层区域的热残余应力进行重点研究，利用有限元分析软件观测各工况条件下热残余应力的分布情况。 5.1. FBE底漆层膜厚度的影响 通过分析不同FBE底漆层膜厚度下最大热残余应力值(见表3)，可以看出，随着FBE底漆层膜厚度的增加，最大轴向热残余应力和最大环向热残余应力均缓慢变小，径向热残余应力变大。Mises等效应力值随着FBE底漆层膜厚度的增加而缓慢增加，当底漆层膜厚度增加43%时，Mises等效应力仅增加4%。说明FBE底漆层膜厚度对Mises等效应力的影响比较小。 Table 3 The max thermal residual stress under different thickness of FBE primer fil FBE底漆层膜厚度/μm FBE底漆层 环向热残余应力/MPa FBE底漆层 径向热残余应力/MPa FBE底漆层 轴向热残余应力/MPa FBE底漆层 Mises等效应力/MPa 140 18.89 27.81 19.64 46.38 160 18.66 28.85 19.45 47.18 180 18.46 29.80 19.18 47.80 200 18.28 30.64 18.87 48.25 表3. 不同FBE底漆层膜厚度工况下最大热残余应力值 5.2. 中间粘结剂层膜厚度的影响 通过分析不同中间粘结剂层膜厚度下最大残余应力(见表4)，可以看出，随着中间粘结剂层膜厚度的增加，各个应力分量缓慢减小，Mises等效应力变大，粘结剂层膜厚度的增加对热残余应力几乎没有影响。 Table 4 The max thermal residual stress under different thickness of intermediate adhesive layer fil 粘结剂层 膜厚度/μm FBE底漆层 环向热残余应力/MPa FBE底漆层 径向热残余应力/MPa FBE底漆层 轴向热残余应力/MPa FBE底漆层 Mises等效应力/MPa 250 19.16 29.50 19.70 47.08 300 18.66 28.85 19.45 47.18 350 18.25 28.46 19.25 47.49 400 17.91 28.25 19.10 47.96 表4. 不同中间粘结剂层膜厚度工况下最大热残余应力值 5.3. PE外防护层膜厚度的影响 通过分析不同PE外防护层膜厚度下最大残余应力(见表5)，可以看出，随着PE外防护层膜厚度的增加，所有应力分量都随之增加，尤其是径向热残余应力增大显著。说明PE外防护层膜厚度的增加不利于降低管道预制工艺产生的残余应力。 Table 5 The max thermal residual stress under different thickness of external PE coating layer fil PE外防护层 厚度/mm FBE底漆层 环向热残余应力/MPa FBE底漆层 径向热残余应力/MPa FBE底漆层 轴向热残余应力/MPa FBE底漆层 Mises等效应力/MPa 3 17.67 24.96 18.24 42.16 4 18.66 28.85 19.45 47.18 5 19.54 32.31 20.54 51.64 6 20.36 35.43 21.55 55.70 表5. 不同PE外防护层膜厚度工况下最大热残余应力值 5.4. 管端截短防腐层收尾形状的影响 图3是当坡度为30˚，Mises等效应力为15.46 MPa时的等效应力图，可以发现，3个应力分量都降低，但是降低的幅度不相同，环向热残余应力变化幅度较小，径向热残余应力变化非常明显，此时的管端截短防腐层收尾形状比垂直形状时径向热残余应力减小85%左右。所以，相比较垂直收尾形状，有一定角度的收尾形状能够有效降低热残余应力。表6为不同收尾坡度下的最大热残余应力，对比发现，当角度为30˚时，最大热残余应力最小，因此该角度为最佳收尾角度。 图3. Mises等效应力图(30˚收尾形状) Table 6 The max thermal residual stress under different tail slope 坡口收尾角度/(˚) FBE底漆层 环向热残余应力/MPa FBE底漆层 径向热残余应力/MPa FBE底漆层 轴向热残余应力/MPa FBE底漆层 Mises等效应力/MPa 90 18.66 28.85 19.45 47.18 60 18.01 15.30 17.28 29.18 45 18.04 7.889 16.52 19.64 30 16.30 4.378 15.76 15.46 表6. 不同坡口收尾坡度下最大热残余应力
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user: 6. 结论 1) FBE底漆膜厚度的增加会相应增加3PE管的热残余应力，但其影响可以忽略。防腐钢管在破损风险大的环境下，可以适当增加FBE底漆膜厚度。 2) 中间粘结剂层膜厚度的增加对热残余应力几乎没有影响。 3) PE外防护层膜厚度是影响FBE底漆与基材间的热残余应力的主要因素。随着聚乙烯保护层厚度的增加，管道预制工艺产生的热残余应力相应增加。 4) 相比较垂直收尾的情况，有一定角度的收尾能够有效降低热残余应力，采用30˚的收尾坡度时最大热残余应力最小。
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user: 摘 要 通过建立注CO 2 井筒的流动传热模型，计算了井筒温度、压力分布，并通过试验研究不同井深参数下的井筒腐蚀，得出沿井筒CO 2 腐蚀规律。研究结果表明，腐蚀产物膜对钢材有保护作用，N80钢的腐蚀速率沿井筒深度方向呈逐渐减小趋势；CO 2 腐蚀易发生在基体表面不平整处，清除产物后基体出现裂纹和细小坑点，腐蚀产物成分主要为FeCO 3 等复盐。 关键词 :CO 2 腐蚀，井筒腐蚀，传热模型，腐蚀规律 Copyright © 2019 by author(s)， Yangtze University and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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user: 1. 引言 CO 2 注入井底可以降低原油黏度及油水界面张力、提高地层渗透率、改善油水流度比，从而提高原油采收率 [ 1 ] [ 2 ] ，尤其对稠油油藏、低渗油藏、高含水油藏以及深层油藏具有良好的应用效果 [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] 。由于注入CO 2 中含有少量水分，试验过程中发现注CO 2 井筒的腐蚀现象严重，不同井深的腐蚀状况也有所不同。因此，研究沿井筒的CO 2 腐蚀规律，采取相应防腐措施，对延长设备寿命、降低生产成本、提高油田开发经济性具有重要意义。
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user: 2. 井筒流动传热模型 2.1. 井筒物理模型 注CO 2 井筒由油管、套管和水泥环依次嵌套构成，建立井筒中温度场、压力场计算模型。考虑井筒中流动传热的复杂性，做如下假设：① CO 2 的注入速率、压力保持不变；② CO 2 在井筒内流动为一维流动，同一截面温度、压力相同；③ 从油管到水泥环外缘间的热量传递为稳态传热，水泥环外缘到地层间为不稳定传热且不考虑沿井深方向的传热；④ 忽略地层导热系数以及地层温度梯度沿井深方向的变化；⑤ 忽略CO 2 相态变化，恒为气态。 2.2. 井筒传热模型 井筒传热过程分为内管中心距水泥环外缘的稳态传热和水泥环外缘至地层的非稳态导热。 1) 油管中心距水泥环外缘的稳态传热 稳定传热关系式如下： d Q = T s − T h R d z (1) 式中： T s 为CO 2 流体温度，K； T h 为水泥环外缘温度，K；R为总传热热阻，m·K/W；dz为单位井筒长度，m；dQ为单位长度dz上的热损失，W。 若以内管外半径r为基准，热阻R关系式如下： R = 1 2 π r 2 [ r 2 h 1 r 1 + r 2 λ tub ln r 2 r 1 + 1 h c + h r + r c o λ cas ln r co r ci + r h λ cem ln r h r co ] (2) 式中： 为流体与内管的对流换热系数，W/(m 2 ·K)； r 1 为油管内半径，m； λ tub 为油管导热系数，W/(m·K)； r 2 为油管外半径，m； h c 为环空内自然对流换热系数，W/(m 2 ·K)； h r 为环空内辐射换热系数，W/(m 2 ·K)； λ cas 为套管的导热系数，W/(m·K)； r co 为套管外径，m； r ci 为套管内径，m； 为水泥环导热系数，W/(m·K)； r h 为水泥环外缘半径，m。 2) 水泥环外缘至地层的非稳态导热 属于不稳定传热，故热损失随着时间变化而变化。 d Q = 2 π λ e ( T h − T e ) d z f ( t ) (3) 式中： T e 为初始地层温度，K； T s 为地表温度，K；λ e 为地层导热系数，W/(m·K)；f(t)为无量纲地层导热时间函数；t为注多元热流体时间，h。 2.3. 压力场、温度场模型 1) 压力场模型 根据质量守恒与动量守恒方程，注CO 2 过程压力分布关系式如下： d p d z = ρ m g − f ρ m v 2 2 d (4) 式中：p为注CO 2 过程中的压力，MPa；d为注气管道内径，m；v为管内流速；m/s；f为摩擦阻力因数，1；ρ m 为混合烟气的密度，kg/m 3 ；Re为雷诺数，1；g为重力加速度，9.8 m/s 2 。 2) 温度场模型 单位长度上垂直井筒内的能量守恒方程关系式为： d h d z = g − q − d ( 1 2 v 2 ) d z (5) 式中：q为单位场地井筒径向热流密度，J/s；h为单位质量流体的热焓，J/s。 由式(3)算得 d h d z = ( d h d T ) p d T d z + ( d h d p ) T d p d z (6) 联合式(5)、式(6)得： d T d z = 1 C p ( g − q − d ( 1 2 v 2 ) d z ) + μ j d p d z (7) 式中：C p 为定压热容，J/K；μ j 为焦耳-汤姆森系数，K/MPa。 根据式(7)和井口初始参数，利用4阶Runge-Kutta公式求解不同井深CO 2 的温度、压力。 2.4. 计算实例 井筒采用直径 2 7 8 in标准油管和直径7in标准套管。其他具体参数见表1。 Table 1 The wellbore parameter 水泥环外缘半径/m 油管导热系数/(W∙m −1 ∙K −1 ) 油管外壁 辐射系数/1 套管外壁 辐射系数/1 套管导热系数/(W∙m −1 ∙K −1 ) 水泥环导热系数/(W∙m −1 ∙K −1 ) 注汽 时间/h 井口 温度/K 地层导热系数/(W∙m −1 ∙K −1 ) 管壁 粗糙度/1 0.12 45.7 0.9 0.9 45.7 0.35 240 293.15 1.72 1.524 × 10 −5 表1. 井筒参数 当CO 2 注入流量为40 t/d，注入温度为 20 ℃ ，压力为8 MPa时，沿井筒深度的温度场、压力场分布如图1、图2所示。可以看出，由于重力压降大于摩阻压降，随着井筒深度的增加，CO 2 压力呈增大趋势，同时地层温度大于流体温度，从地层向流体进行热传导，CO 2 温度也随井深的增大而增大。 图1. 井筒压力分布 图2. 井筒温度分布
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user: 3. CO 2 井筒腐蚀的试验研究 3.1. 试验材料 选用油管常用材料N80钢作为试验材料；试验腐蚀介质采用油田注入的CO 2 (含水量小于8%)；试验装置采用自制的高温高压反应装置；试验处理试剂石油醚、乙醇、柠檬酸铵等采用分析纯标准试剂。 3.2. 试验方法 将试验钢材加工成50 mm × 10 mm × 3 mm板状试样，用丝绸、棉花等去除表面油迹，再用沸程60~90℃的石油醚清洗去油污后放入乙醇中进行脱水处理，干燥至恒重称重备用。将处理好的挂片放入反应容器后，选取不同井深处参数(温度、压力)，注入CO 2 进行腐蚀试验，时间为120 h。试验结束后，将试样置于 80 ℃ 的柠檬酸铵溶液中恒温20 min去除表面腐蚀产物，用蒸馏水冲洗试样，再用无水乙醇脱水烘干后即可进行测试分析。 3.3. 试验结果及讨论 3.3.1. 沿井筒腐蚀速率分析 从N80钢材在不同井筒深度下腐蚀的速率分布图(见图3)可以看出，沿井筒深度方向腐蚀速率整体呈逐渐减小趋势。井口到500 m井深段，腐蚀速率变化不大，500 m后腐蚀速率急剧减小。结合井筒温压分布认为：0~500 m井深段流体温度较低、压力较小，试样钢材表面形成的腐蚀产物膜不能提供有效的保护作用；超过500 m时流体温度逐渐升高，压力较大，腐蚀产物膜致密，可以有效阻隔腐蚀介质与钢材表面的接触，腐蚀速率下降。 图3. N80钢沿井筒深度的腐蚀速率分布 3.3.2. 腐蚀产物分析 1) 形貌分析。图4为N80钢材在井筒700 m井深处的SEM电镜扫描照片。可以看出，试验后试样表面附着大量腐蚀产物，产物膜生成不均匀，易沿基体加工表面的磨痕棱处生长(见图4(b))，经酸化去除腐蚀产物后基体表面凹凸不平，并出现大量裂纹，表面出现均匀孔隙(见图4(c))。由此可见，CO 2 腐蚀降低了N80钢材强度，易产生穿孔等现象，降低管道使用寿命。 2) 物相分析。图5为N80钢材在700 m井深处样品表面的X射线衍射能谱图(XRD)。分析表明，N80钢材在注CO 2 井700 m井深处产生的CO 2 腐蚀产物膜由FeCO 3 等复盐构成。 图4. 腐蚀样品表面SEM照片 图5. 腐蚀产物XRD分析
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user: 4. 结论 1) CO 2 对N80钢的腐蚀速率沿井筒深度方向呈逐渐减小趋势，低温低压段腐蚀产物膜疏松，不能起到有效的隔离保护作用，腐蚀速率较快；高温高压段腐蚀产物膜致密，腐蚀速率较慢。 2) CO 2 腐蚀易发生在基体表面不平整处，清除产物后基体出现裂纹及细小坑点，腐蚀产物成分主要为FeCO 3 等复盐。
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user: 摘 要 为考察彩叶桂花新品种适应逆境能力，运用森林健康理念，对影响彩叶桂花新品种虔南桂妃与紫嫣公主引种栽培的有害生物，低温冻害、干旱高温，酸雨污染等造成的可见伤害进行调查分析，探讨了两个彩叶桂花新品种健康栽培的重要胁迫因子及其防控对策。 关键词 :桂花，虔南桂妃，紫嫣公主，胁迫因子，防控对策 Copyright © 2019 by author(s) and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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user: 1. 引言 彩叶桂花新品种虔南桂妃Osmanthus fragrans “QiannanGuifei” [ 1 ] 与紫嫣公主Osmanthus fragrans “ZiyanGongzhu” [ 2 ] 是一种以观赏新梢枝叶为主的具有很高园艺价值的彩叶植物。与其它桂花品种一样，虔南桂妃与紫嫣公主均具有较强适应逆境能力。但是，随着生态环境恶化，有害生物、环境污染、气象灾害等重要胁迫因子有可能对虔南桂妃与紫嫣公主的引种栽培及观赏价值造成不同程度的影响。由于彩叶桂花新品种选育及应用时间较短，通常逆境胁迫对其健康栽培的可见伤害不明显，以致国内专家学者研究甚少。为有效防控逆境胁迫风险，创新运用森林健康理念，研究分析基于重要胁迫因子的彩叶桂花新品种虔南桂妃与紫嫣公主健康栽培问题，可为彩叶桂花新品种的健康栽培提供技术支持。
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user: 2. 森林健康栽培概述 20世纪70年代，针对森林衰退现象，德国率先提出森林健康概念。此后，加拿大、欧洲、澳大利亚、美国和中国等相继开展了森林健康监测研究，研究侧重森林生态系统的森林火灾、病虫害、环境污染等指标、健康评价指标体系，以及森林健康水平及变化趋势。目前，多数接受的森林健康基本涵义是森林生态系统有能力进行资源更新，在有害生物、森林火灾、环境污染、营林生产和林产品收获等胁迫因素作用下，不但可以自主恢复并保持生态恢复力，而且能够满足人类现在和将来对森林的价值、使用、产品和生态服务等功能需要。可见，森林健康作为森林可持续经营的新理念，为应对生态环境恶化导致的森林生态系统健康胁迫，提供了破解森林问题的新思路。显然，彩叶桂花作为江西省政府森林“彩化、美化、珍贵化”建设的主推品种，将森林健康理念引入彩叶桂花新品种健康栽培全过程，可以破解彩叶桂花新品种营造和经营中存在的各类问题，从而创新其栽培养护技术、提升其群体健康水平、增强其应对逆境胁迫能力，最终使其遗传性状和园艺价值得到充分体现。
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user: 3. 引种栽培区域概述 彩叶桂花新品种虔南桂妃与紫嫣公主的栽培区域主要集中在江西省全南县境内，地处北纬24˚26'59、东经114˚18'36，为中亚热带季风型气候区。全县森林和矿产资源丰富，光照充足，夏少酷热，冬少严寒，昼夜温差大。年平均气温为18.8℃，夏季40℃以上、冬季−6℃以下的极端最低气温少有发生，且极端最低气温的年际振幅较大 [ 3 ] ；年平均降水量1653.5 mm，月平均降水量以6月份最大，达253.3 mm；霜期短，年平均霜期64天。由于复杂的地形、地貌及其他因素影响，低温冷冻、暴雨洪涝、干旱高温等气象灾害时有发生。 栽培区域内涵盖四季桂、银桂、金桂和丹桂4个桂花品种群30余个桂花品种，通常受气象灾害、环境污染和有害生物等因子胁迫，其中，气象灾害主要有低温冷冻害、暴雨洪涝灾害、干旱高温灾害；环境污染主要是酸雨危害。由此推测，两个彩叶桂花新品种和其它桂花品种一样，也有可能受上述因子胁迫。 参考植物群落调查方法 [ 4 ] ，以两个彩叶桂花新品种群丛为基本单元，于2013年~2019年当地桂花品种受有害生物、气象灾害和环境污染等胁迫时，重点调查其繁育苗圃、栽培应用点和区域试验点主要胁迫因子及其当年新梢枝叶可见伤害情况。
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user: 5. 结论与讨论 综上所述，彩叶桂花对气象灾害、环境污染和有害生物等胁迫的总体抵抗力较强，但早霜冻、寒潮和高温等极端气象灾害，以及重酸雨、 特重酸雨等可影响其引种栽培和园艺价值。因此，为防控其健康栽培风险，需要把森林健康理念贯穿于彩叶桂花培育全过程，以促进和维护其生态系统稳定性，增强其对逆境胁迫的调控能力，实现彩叶桂花新品种最佳的服务功能，满足其多目标、多价值、多用途、多产品和多服务水平的需要。 对于早霜冻、寒潮和高温等极端气象灾害胁迫防控，要以促进彩叶桂花新品种群体功能健康为目标，在栽培地块上，应选择肥力较高土壤并避免洼地栽植；在土壤管理上，应适时松土除草、增施有机肥和磷钾肥，以增强土壤生物活性，为其健康栽培奠定基础；在胁迫防控上，可利用水杨酸(SA)对植物的抗病、抗旱、抗热、抗盐、抗重金属、抗紫外线等生理作用，增强其抗逆能力。 对于有害生物胁迫防控，要以丰富生物多样性，实现有害生物生态控制为目标，一方面，应尽量避免彩叶桂花品种集中连片大面积生产栽培，以防控有害生物流行暴发；另一方面，彩叶桂花景观打造应尽量使用孤植、对植、列植、篱植、丛植和群植等配置方式，突出多树种搭配、乔灌草立体混交栽培模式，以完善其生态系统食物链和食物网结构，增强其生态系统稳定性。 对于酸雨污染胁迫防控，应避免在大气污染严重的重酸雨区、特重酸雨区内生产栽培，同时在春季酸雨污染严重的1~3月 [ 8 ] ，适时喷施水杨酸(SA)，以减轻其低温酸雨双重胁迫的伤害程度。
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user: 摘 要 本研究报道了1例激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome， SRNS)患儿，总结了患儿的症状、体征、主要辅助检查结果及治疗反应，并对其进行病理检查及肾脏相关致病基因检测。病理结果为局灶节段性肾小球硬化症，基因检测提示患儿NPHS1基因存在复合杂合突变(c.803G>A、c.1339G>A、c.1802G>C)，其中c.1339>A、c.1802G>C为致病突变，c.803G>A国内外未见报道。 关键词 :激素耐药型肾病综合征，基因突变，NPHS1，儿童 Copyright © 2019 by author(s) and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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user: 1. 引言 遗传性肾病综合征(nephrotic syndrome， NS)由足细胞或基底膜相关分子基因突变所引起，多表现对激素耐药，属于SRNS范畴，且对免疫抑制剂治疗反应亦欠佳。Nephrin是足细胞裂孔隔膜(slit diaphragm， SD)结构的重要组成分子，于1998年首次发现。Nephrin由NPHS1基因编码，是SD的重要结构蛋白，同时，也参与足细胞内的分子信号传递 [ 1 ] 。NPHS1突变可引起芬兰型先天性肾病综合征1型。青岛大学附属医院在2017年收治1例SRNS患儿，进行了相关致病基因检测，在NPHS1基因发现了3个复合杂合突变。本研究旨在说明对足量激素治疗4~8周后尿蛋白仍未转阴的肾病综合征患儿，需进一步行基因检测明确。
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user: 2. 临床资料 患儿，女，6岁，因发现颜面部水肿2天，加重伴尿量减少半天于2017年入住青岛大学附属医院。入院查体：呼吸24次/分，心率105次/分，血压93/58 mmHg。面部及双眼睑水肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。实验室检查：尿液分析：蛋白3+，白细胞2+，白细胞计数284.7/ul，潜血1+，红细胞−，肝功：白蛋白15.7 g/L，补体测定：补体C4 0.12 g/L，补体C3 0.76 g/L，血脂分析：总胆固醇6.85 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.24 mmol/L，肝炎全套、抗核抗体、ENA抗体谱、抗链球菌溶血素O测定未见明显异常，血常规 + CRP示白细胞计数11.73 × 10 9 /L，中性粒细胞计数8.76 × 10 9 /L，血红蛋白131 g/L，血小板计数383×10 9 /L，CRP < 0.50 mg/l，免疫球蛋白(血)、结核感染T细胞(T-SPOT)检测、尿培养未见明显异常，血凝常规：抗凝血酶III 40%，活化部分凝血活酶时间(APTT) 39.80sec，APTT比值1.59 R，调节性淋巴细胞亚群：自然杀伤细胞4.56%，活化B细胞+NK细胞15.28%，泌尿系统超声未见异常，心肌酶未见异常，肾功：尿酸490.9 umol/L，尿素14.64 mmol/L，电解质：碳酸氢盐20.0 mmol/L，钠132.9 mmol/L。初步诊断：肾病综合征(肾炎型)、泌尿道感染、肝功能异常。 入院后予抗感染、扩容、利尿及抗凝治疗，予泼尼松2 mg/(kg.d)治疗3周后尿蛋白未转阴。行肾脏穿刺，结果示FSGS，行肾脏相关致病基因检测，结果示：NPHS1基因有3个杂合突变，分别为：c.803G>A、c.1339G>A、c.1802G>C，经家系验证分析，其父c.803G>A位点杂合变异，其母c.1339G>A、c.1802G>C位点杂合变异，见图1。确诊诊断：肾病综合征伴局灶节段性肾小球硬化性肾小球肾炎。治疗上继续予泼尼2 mg/(kg.d)治疗5周，出院后定期复查尿常规尿蛋白仍未转阴，发病2个月后加用他克莫司治疗，效果不佳。发病16个月后出现肾功能不全。目前持续随访中。 图1. SRNS患儿及其父母的基因突变图
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user: 3. 讨论 NS是儿童最常见的肾小球疾病。临床症状包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。儿童NS根据对激素治疗的初始反应分为激素敏感性肾病综合征(steroid-sensitive nephrotic syndrome， SSNS)和SRNS。根据2009年中华医学会儿科分会肾脏病学组制定的《儿童常见肾脏病关于激素耐药型肾病综合征诊治指南》，儿童SRNS诊断标准为：泼尼松1.5~2.0 mg/(kg.d) (最大不超过60 mg)治疗4~8周，或相应剂量的其他类型的肾上腺皮质激素治疗4~8周，尿蛋白不能转阴 [ 2 ] [ 3 ] 。SRNS的确诊依据病史、典型临床表现和实验室检查等。本例患儿出现眼睑浮肿、蛋白尿、低蛋白血症、血脂升高，符合NS诊断，泼尼松2 mg/(kg.d)治疗8周尿蛋白未转阴，符合SRNS的诊断。 近十几年肾脏病遗传学研究表明，一部分SRNS是肾小球滤过屏障遗传性结构缺陷所致 [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] 。肾小球滤过屏障由三层结构组成，自内而外分别为毛细血管内皮细胞、肾小球基底膜以及足细胞层 [ 7 ] ，足细胞足突之间形成SD是阻止蛋白渗漏进入尿液的最后一道屏障 [ 8 ] 。目前大约有50个基因突变导致了SRNS，它们可分别作用于SD、足细胞细胞骨架、肾小球基底膜及线粒体蛋白等，相关的编码蛋白构成相互作用的网络，其中NPHS1基因突变是引起SRNS的一个常见原因。NPHS1基因定位于人染色体19q13.1，基因全长26 kb，含有29个外显子，转录产物mRNA含有5024 bp核苷酸，其中第157~3726位核苷酸为编码区，编码蛋白为nephrin分子，nephrin含有1214个氨基酸，属于黏附分子免疫球蛋白超家族成员，特异性表达于足细胞。Nephrin的细胞外段相互呈拉链状交错连接，是足细胞裂孔隔膜分子筛的结构基础，nephrin与CD2AP等分子结合，参与足细胞内外信号传递，保持足细胞形态和功能的完整性。本例患儿NPHS1基因检测异常，考虑为遗传性肾病综合症。 NPHS1突变可分为缺失突变、插入突变、无义突变、错义突变、剪切体/位点突变和启动子突变等多种类型，本例患儿NPHS1基因有3个突变，分别位于两个等位基因，属复合杂合突变。3个突变分别为：c.803G>A、c.1339G>A、c.1802G>C。经家系验证分析，c.803G>A突变来源于父亲，c.1339G>A、c.1802G>C突变均来源于母亲。 从临床表型上看，患儿母亲无肾脏疾病；患儿父亲2016年诊断为肾病综合征，根据孟德尔遗传定律得出突变基因为隐性基因，患儿临床确诊为SRNS，同时遗传了父母各自突变的隐性基因，为复杂杂合突变，表现出肾病综合征的一系列症状及体征。c.1339G>A导致第447号氨基酸由谷氨酸变异为赖氨酸，c1802G>C导致第601号氨基酸由甘氨酸变异为丙氨酸，两者均为错义突变，均有致病性，其中c.1339G>A已报道与芬兰型先天性肾病综合征(CNF)有关 [ 9 ] ，c1802G>C已报道与激素抵抗性肾病综合征有关 [ 10 ] ，c.803G>A突变后引起NPHS1基因异常未见报道。通过应用蛋白质功能预测软件Phast Cons、SIFT、PolyPhen2及Mutation Taster对单个碱基变异进行分析，c.803G>A突变位于NPHS1 chr19-36340175第7外显子上，致氨基酸改变p.R268Q，该变异不具有多态性。c.1339G>A、c.1802G>C、c.803G>A突变位点的转录本编号为NM_00 1009944。c.803G>A突变来自患儿父亲，结合患儿临床表现，考虑该位点可能是FSGS相关的致病基因的新变异。从文献分析看，在高加索人群及非洲裔美国人群中所发现的FSGS致病性突变，均未在我国FSGS患者中得到很好重复，提示可能在我国FSGS患者存在不同的遗传变异，该基因位点突变有可能是中国汉族人群FSGS患者的致病基因变异。 本研究仅诊断单一病例进行讨论分析，不能代表SRNS患者的整体水平，且缺乏基础研究支持。结合国内外文献，目前尚无该新发突变位点的体外研究。下一步本课题组将进行大样本量的研究，并通过细胞、动物实验进行功能验证，明确该突变位点的生物学意义。 遗传性NS患儿对激素及免疫抑制剂均耐药，给予糖皮质激素或免疫抑制剂不但无效，还使患儿需承受药物的不良反应与副作用，故治疗的主要方向是减轻蛋白尿和保护肾功能，延缓疾病进展。单基因SRNS预示着一个非常不利的长期预后，约50%的患者将在诊断后的10年内的发展成ESKD，需要透析和肾移植 [ 11 ] ，伴有NPHS1纯合或复合杂合突变的SRNS患者在肾移植中有较低的复发风险 [ 12 ] [ 13 ] 。对SRNS患儿进行NPHS1基因突变分析不仅有助于临床医生对SRNS患儿明确病因诊断、指导治疗和判断预后，还有助于临床医生为NPHS1基因突变的高危家庭提供遗传咨询和产前诊断，一旦产前明确诊断即应终止妊娠。