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user: 4. 讨论 4.1. 髓外硬膜下血管瘤的临床病理特征 髓外硬膜下血管瘤，根据镜下主要血管的大小，分为海绵状血管瘤和毛细血管瘤2型 [ 1 ]，可发生于椎管各节段 [ 2 ]。海绵状血管瘤超过一半发生于腰段 [ 2 ] [ 7 ]，毛细血管瘤以胸段最常见，约占60% [ 2 ]。Zozulya等为描述髓外硬膜下间隙肿块与脊髓位置关系，以脊髓为中心，肿块的发生位置包括脊髓之前、侧前、后、侧后及侧等5个方位 [ 4 ]。海绵状血管瘤以前和侧前为多见 [ 1 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]，而毛细血管瘤大多见于后及侧后 [ 12 ] - [ 18 ]。髓外硬膜下血管瘤罕见，Kwinta等统计的10年间108例髓外硬膜下肿瘤中，毛细血管瘤仅1例 [ 5 ]。髓外硬膜下毛细血管瘤多见于40~50岁，男女之比约为3:1 [ 12 ]；海绵状血管瘤男性多见，集中发生于30~50岁 [ 3 ]。本文5例毛细血管瘤均为男性，平均57岁，较文献报道的稍高；3例海绵状血管瘤平均40岁，与文献的接近。关于该部位血管瘤的发生，目前的研究认为有3个可能的起源：马尾神经根的血管，硬脊膜内侧面和脊髓软脊膜 [ 1 ] [ 19 ]。髓外硬膜下血管瘤临床表现与常见的髓外硬膜下神经鞘瘤、脊膜瘤类似，以瘤体压迫脊髓、神经根引发的肢体乏力、麻木及疼痛为著。毛细血管瘤临床进展缓慢，海绵状血管瘤可发生急性出血，如瘤体破裂出现蛛网膜下腔出血 [ 6 ]，或瘤内出血形成血肿 [ 9 ]。手术切除可达到良好效果，本组8例瘤体均完整切除，术后症状消失。 组织学上，海绵状血管瘤与毛细血管瘤有各自特征性表现。海绵状血管瘤大体上呈暗红色、浅蓝色、黑莓样或深蓝色结节 [ 10 ]。镜下见众多透明血窦交错、外被纤维包膜的结节 [ 7 ] [ 20 ]，窦壁被覆单层内皮细胞，壁内散布吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞 [ 20 ]，窦腔充满新鲜出血 [ 20 ]，多见腔内血栓及瘤周含铁血黄素沉积与钙化 [ 7 ]。毛细血管瘤大体上呈红色、灰红色、蓝莓色或红蓝色结节，质地柔软、中等质硬或胶状 [ 3 ]，也可表现为黄褐至粉红色的不规则形结节 [ 21 ]。镜下瘤结节内可见由小血管致密排列而成的多个小结节，纤维组织包被结节表面并穿行于小结节间 [ 3 ] [ 7 ] [ 12 ] [ 19 ]。小血管管腔大小与毛细血管相当，管壁衬以单层内皮细胞 [ 12 ]。单条滋养动脉供血小结节 [ 3 ]。相对地，瘤内血栓形成、机化等继发性病变更易见于海绵状血管瘤。本文，3例海绵状血管瘤均见血栓，而5例毛细血管瘤均未见上述改变。 4.2. 髓外硬膜下血管瘤的MRI表现特征 1) 形态与分布。结节状肿物，大小接近，半数以上边缘可见分叶。瘤体与脊膜关系密切，文献上报告的21例血管瘤中 [ 7 ] [ 9 ] - [ 25 ]，6例可见脊膜尾征，表现为瘤体接触段脊膜及邻近上、下脊膜的增厚与强化 [ 13 ] [ 14 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ]。此6例含海绵状血管瘤1例 [ 22 ]，毛细血管瘤4例 [ 13 ] [ 21 ] [ 23 ]，混合性血管瘤1例 [ 14 ]。本文8例MRI及术中均见瘤体接触脊膜，但未见脊膜尾征。 2) 信号。血管瘤MRI信号富有多样性，基本表现是T1WI等信号、T2WI不均匀高信号及瘤实质显著强化，瘤内可有新旧不一出血灶。T1WI上瘤内出血除低信号外，多表现为等信号中散在高信号，本组病例中半数见此征象。 文献上，海绵状血管瘤可以出现下列4类表现：1) T1WI高、T2WI极低信号且无强化 [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 20 ]；2) T1WI等或稍高、T2WI高信号且无强化 [ 8 ] [ 20 ] [ 22 ]；3) T1WI低、T2WI极低信号且无强化 [ 22 ]；4) T1WI低、T2WI高信号且显著均匀或不均匀强化，无强化区认为系显著扩大的血窦腔 [ 10 ]。上述表现，可以1种或多种表现同时出现，呈中央、周围差异，或不规则混合形式。海绵状血管瘤易发生瘤内出血，导致瘤体迅速增大 [ 9 ] [ 22 ]。表现为T1WI等、T2WI极低信号 [ 9 ]。动态观察显示，此出血可以被吸收 [ 9 ]。T2WI上，海绵状血管瘤较毛细血管瘤更易发现陈旧性出血，表现为瘤内极低信号，可位于边缘或中心区。本文3例海绵状血管瘤均见该征象，5例毛细血管瘤仅1例可见。 毛细血管瘤的基本MRI表现为T1WI等信号、T2WI稍高信号及均匀显著强化的结节 [ 12 ] [ 15 ] [ 16 ] [ 19 ] [ 21 ] [ 24 ]。T2WI信号可较均质 [ 15 ] [ 19 ]，也可呈等信号结节并边缘稍高信号 [ 12 ]，或稍高信号结节边缘环状T2WI低信号 [ 16 ]。 3) 瘤周血管征。表现为自瘤体上下极发出的迂曲细条状影，贴近椎管内壁，纵向延伸1~6个椎体范围，无明显流空效应，于T1WI及T2WI上呈等信号或稍低信号而与脂肪不易区分，以压脂增强图显示最直观、明确。瘤周血管征可以被视为髓外硬膜下血管瘤的特征性表现，本组8例中5例见此征，MRI表现同术中所见一致。在其它常见髓外硬膜下神经鞘瘤和脊膜瘤中，极其少见。Abdullah等的个案报告中提出，MRI发现髓周引流静脉增粗并椎管内肿块，多提示血管性肿瘤 [ 15 ]。MRI对引流静脉的辨识，有助于椎管内富血管与少血管肿瘤的鉴别，及术判断术前血管造影与栓塞的必要性 [ 15 ]。 本组资料显示，瘤周血管征的出现率，毛细血管瘤高于海绵状血管瘤，二者之比为0.80:0.33该征的发生，很可能与血管瘤的发生发展密切相关，需结合其组织病理学进一步探讨。文献资料的比较也支持这一结果。15例毛细血管瘤中9例见此征 [ 12 ] - [ 19 ] [ 21 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ]，表现为瘤体一侧或瘤体上下的迂曲、扩张的强化血管影，上下范围自1个椎体至10个椎体不等 [ 12 ] [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] [ 17 ] [ 19 ] [ 21 ] [ 24 ] [ 25 ]；而8例海绵状血管瘤均未见引流静脉 [ 1 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 20 ] [ 22 ]。 4.3. 脊髓水肿的特点与临床意义 脊髓水肿是该瘤又一特征性表现，极少见于常见的髓外硬膜下肿瘤。本组5例瘤体压迫脊髓者均见不同程度的脊髓水肿。进一步观察发现，毛细血管瘤引发的脊髓水肿较海绵状血管瘤更显著，轻度水肿的2例见于海绵状血管瘤，而中、重度水肿的3例均发生于毛细血管瘤，提示血管瘤组织学类型与脊髓水肿的发生很可能有关联。另一方面，此5例脊髓水肿具有压迫力作用点的特征，轻度水肿2例系脊髓前方或前侧方受压，中、重度水肿3例均为脊髓后方或后侧方受压，说明脊髓受压前后位置的差异与水肿程度很可能相关。组织学与解剖学研究发现，根髓静脉引流脊髓并汇入椎旁及椎间静脉丛，脊髓前侧的根髓静脉数量较脊髓后侧的多1倍 [ 26 ]。由此推测，脊髓后侧压迫较前侧更易引发静脉引流障碍而导致脊髓水肿。 文献病例也有类似发现。8例海绵状血管瘤 [ 1 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 20 ] [ 22 ]，4例瘤体于前侧或前外侧压迫脊髓 [ 1 ] [ 8 ] [ 10 ] [ 11 ]，其中轻微、中度脊髓水肿各1例 [ 1 ] [ 8 ]。15例毛细血管瘤10例出现脊髓压迫，其中7例见脊髓水肿 [ 12 ] - [ 18 ] [ 23 ] [ 24 ]：侧后方压迫4例 [ 13 ] [ 16 ] [ 18 ] [ 23 ]，后方压迫3例 [ 14 ] [ 15 ] [ 17 ]；4例重度水肿累及胸腰髓 [ 14 ] [ 16 ] [ 17 ] [ 23 ]。3例脊髓受压无水肿的压迫点，位于侧后方 [ 13 ]、侧方 [ 12 ] 及前方各1例 [ 24 ]。 综合本文资料和文献病例，超过一半的受压脊髓出现水肿。瘤体压迫脊髓的作用点上，海绵状血管瘤偏前、毛细血管瘤偏后，引发的水肿后者重于前者。血管瘤组织学类型与压迫点位置，对引发脊髓水肿的意义，尚需更多病例的研究。 4.4. 鉴别诊断 髓外硬膜下肿瘤，以神经鞘瘤、脊膜瘤最常见。粘连脊膜及脊膜尾征，均可见于脊膜瘤和血管瘤。极低信号的陈旧出血于海绵状血管瘤常见，极少见于脊膜瘤。毛细血管瘤陈旧出血少见，T2WI信号与脊膜瘤相似，瘤周血管征极少见于脊膜瘤。神经鞘瘤，可与脊膜紧贴，但无脊膜尾征出现。神经鞘瘤的T2WI多呈不均匀高信号且可合并瘤内出血，与血管瘤表现相似，有时鉴别非常困难，T2WI双重信号及差异性强化的显示则支持神经鞘瘤。神经鞘瘤周围有时可见增多血管影，与血管瘤周围的细长迂曲血管影不同。另一有价值的征象，是脊髓压迫性水肿。脊膜瘤与神经鞘瘤均可造成脊髓的机械性压迫，但二者极少引起脊髓水肿。