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user: 3. 结果 3.1. 患者临床资料与MRI分型、测量 表1 (图1~图4)。 3.2. 骶椎侵犯的空间分布 1) 受侵脊椎节段：19例神经鞘瘤侵犯的脊椎节段范围，自L5~S5。其中限于骶椎的15例，累及1~4个节段；跨腰骶椎的4例，累及3~5个节段。总共55节段中，S1~S3集中了46个(图5)。2) 与中线关系：第1~3型均有显著骶椎骨质侵犯，其轴位分布见表2；第2~4型均见明显骶前软组织肿块，其轴位分布见表3。3) 前后向侵犯：26例神经鞘瘤5个区域软组织肿块频数，依次是椎前22、脊椎21、椎管18、椎板14、椎板后12。椎前软组织肿块出现率，高于椎板和椎板后(X 2 = 13.066，P = 0.011)。 3.3. 瘤体形态与边缘 1) 瘤体呈膨胀性生长、包膜完整的软组织结节，大小不一。7例见哑铃状改变，其中2型2例、3型5例。包膜于T1WI、T2WI上均为低信号(图2)。2) 瘤体边缘光整的6例；分叶状的20例，其中12例可见齿状突起，表现为分叶状边缘之外单个或数个齿轮状隆起嵌入邻近组织内，宽3~10 mm、长7~15 mm不等(图6、图7)。本文称之为“齿状边缘”征。3) 椎管外骨质改变：1例瘤体跨骶髂关节破坏一侧髂骨(图7)；4型的2例分别见S1、S2椎前局灶性骨质压迫吸收。 3.4. 瘤体MRI信号表现 1) 以臀肌为参照，瘤体实质T1WI上呈等信号、稍低信号。T2WI上信号不均，呈2区基本信号改变：I区，以稍高信号为主，间有部分等信号；II区，以高信号为主，间有部分稍高信号与极高信号。I区、II区间隔排列，排列形式具多样性。两区大小范围，在同一瘤体不同部位及不同病例间变化不一。增强后不均匀强化，I区明显强化。II区表现出明显差异性强化，自无强化至轻微强化不等，呈T2WI信号越高强化越弱趋势(图8)。2) 瘤内囊变多见，常同时合并出血。囊变灶呈圆形、卵圆形或不规则形液性信号，T1WI呈稍低、等或稍高信号，T2WI上以高信号为主，可单个、多个或累及大部分瘤体，多见低信号囊壁。出血灶呈特征性表现，可见黑白液平征，液平上多呈T1WI稍高、T2WI高信号改变，液平下呈T1WI、T2WI极低信号，壁呈T2WI低或极低信号环(图2)。 3.5. 手术与病理学观察 根据肿瘤分型，分别采用前路、后路及前后联合入路途径，整块或分块切除瘤体。术中见肿物包膜完整，黄褐色或灰白色瘤组织，瘤内可见囊变、出血。第4型的7例病灶全部起自骶神经分支。瘤体标本剖面呈灰白色、灰红色或灰黄色，实性或囊实性，可见出血灶(图9(a))。镜下见梭形瘤细胞，呈细胞密集的Antoni A区与细胞稀疏的Antoni B区交替分布，前者排列成编织状、栅栏状或束装，疏松区内可见较多泡沫细胞。瘤细胞异型性不明显，核分裂像不易见。免疫组化基本表现为瘤细胞S-100、Vimentin阳性，MBP、CD99部分阳性，Ki-67 1%-5%阳性，EMA、Actin阴性。MRI-病理对照显示，I区瘤细胞密集，黏液稀少，低MVD；II区瘤细胞稀疏，黏液丰富，高MVD(图9(b)、图9(c))。综合HE染色和免疫组化，26例均诊断为良性神经鞘瘤。 图1，1型，矢状T2WI示肿瘤位于骶椎管内，起自S1~3，向前侵犯椎体，边缘多结节状。图2，2型，轴位T2WI示肿瘤起自右侧S1神经，破坏第一骶孔并向前侵犯、形成巨大软组织肿块，低信号包膜(黑箭)和囊变(白粗箭)、出血(白细箭)。图3，3型，GISS，矢状T2WI示肿瘤起自S1~2，占据椎管，向前破坏并突破S1、S2椎体，形成巨大椎前软组织肿块，向后破坏椎板并侵至椎板后软组织，边缘多结节状，可见齿状突起(箭)。图4，4型，矢状T1WI示肿瘤位于椎前，紧贴S1~3前缘，骶椎骨质正常。 图5，26例骶椎神经鞘瘤侵犯各节段的频数。 图6，轴位T2WI示骶前软组织肿块齿状突起侵入右侧臀中肌与臀小肌(箭)。 图7，冠状T1WI示瘤体破坏左侧骶髂关节、侵入髂骨(粗箭)，瘤体左下缘齿状突起(细箭)。 图8，神经鞘瘤信号表现，以臀肌为参照。(a) T1WI上肿块呈较均质等信号；(b) T2WI，稍高信号I区(细箭)与高信号II区(粗箭)混杂的不均质信号；(c) 增强扫描，不均质强化，I区强化明显(细箭)，II区基本无强化(粗箭)。 图9，手术大体标本和镜下表现。(a) 标本剖面，约6 cm×11 cm，示蜡黄色改变，质地不均，边缘轻度分叶状，包膜完整(箭)；(b) 示I区对应Antoni A区(粗箭)、II区对应Antoni B区(细箭)(HE ×40)；(c)上半部Antoni A区中央见稀少黄染微血管，下半部Antoni B区见大量黄染微血管，大小不一，散在分布 (CD34 × 400)。 Table 1 Gender， age， symptoms and measurement results of the patient 病例序号 性别 年龄(岁) 症状 病程(月) 脊椎侵犯 节段 分型 GISS 瘤体最大径(cm) 齿状边缘征 囊变 出血 1 男 23 腰骶痛伴左下肢乏力 3 L5-S3 1 N 9.5 + - - 2 男 52 腰骶痛伴右下肢放射痛 36 S1-S2 1 N 4.9 + - - 3 女 62 腰骶痛 2 S2-S3 1 N 3.2 - - - 4 男 37 腰骶胀痛 24 S1-S3 1 N 8 + - - 5 女 22 腰骶痛伴右下肢放射痛 2 S2-S3 2 N 12.5 + + + 6 女 50 双下肢水肿 1 S2-S3 2 N 4.8 - - - 7 男 46 大便次数增多 2 S1-S3 2 N 9 - + - 8 男 50 便秘 24 S1-S3 2 N 13 + + + 9 女 21 肛门坠胀感 15 S4 2 N 7.2 - - - 10 男 22 腰骶痛伴左下肢麻木 36 L5-S4 3 Y 15 + + + 11 男 27 腰骶痛 12 L5-S2 3 Y 13.5 + - - 12 男 51 双下肢麻木 1 L5-S2 3 Y 7.3 + + - 13 男 62 腰骶痛 28 S1-S2 3 N 8.1 - + + 14 女 48 腰痛并左下肢放射痛 36 S1-S3 3 Y 10 + + + 15 男 39 腰骶痛、排尿困难 36 S2-S5 3 Y 15 - + + 16 女 18 腰骶痛 8 S1-S3 3 Y 10.1 + - - 17 男 29 腰骶痛 1 S1-S3 3 Y 12.5 + + - 18 女 45 腰骶痛、排便困难 20 S1-S3 3 N 10 - - - 19 女 42 骶部疼痛、月经紊乱 34 S1-S4 3 Y 12 + + - 20 女 24 排便困难 9 椎前 4 N 5 - - - 21 女 53 下腹坠胀感、尿频 27 椎前 4 N 11.5 - + - 22 女 42 闭经、肛门坠胀感 2 椎前 4 N 8 - - - 23 男 28 双下肢水肿 1 椎前 4 N 11.5 - - - 24 男 50 排便困难 24 椎前 4 N 8.5 - + + 25 女 54 下腹部不适 4 椎前 4 N 9.5 - - - 26 女 15 左下肢疼痛 2 椎前 4 N 7 - - - 表1. 患者性别、年龄、症状及测量结果 注：瘤体最大径在第3型与其它型间差异有显著性(t = 2.655， P = 0.014)，在囊变组与非囊变组间差异有显著性(t = 2.928， P = 0.007)。囊变组与非囊变组间病程差异有显著性(t = −2.187 P = 0.039)；齿状边缘征阴、阳性间瘤体最大径差异无显著性(t = 1.896， P = 0.07)。GISS与非GISS间瘤体最大径差异有显著性(t = −3.027， P = 0.006)。 Table 2 Distribution of sacral osteolysis of sacral schwannoma on axial plan 部位 型别 左侧 中线 右侧 1 0 2 2 2 0 0 5 3 4 3 3 表2. 骶椎神经鞘瘤骶椎骨质侵犯在轴位的位置分布 Table 3 The distribution of pre-sacral soft-tissue mass of sacral schwannoma on axial plan 部位 型别 左侧 中线 右侧 2 0 3 2 3 3 4 3 4 3 2 2 表3. 骶椎神经鞘瘤骶前软组织肿块在轴位的位置分布 图1. 1型 图2. 2型 图3. 3型 图4. 4型 图5. 频数图 图6. 齿状突起 图7. 齿状突起与关节侵犯 图8. (a) T1WI；(b) T2WI；(c) T1增强 图9. (a) 标本剖面；(b) HE (×40)；(c) CD34 (×400)