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user: 2. 病历资料 例1 男，58岁，因“咳嗽、咳痰2月余”入院。胸部增强CT示双肺片状、斑片、条索影，双侧胸腔积液，心包积液，纵隔内广泛团块状略低密度影，增大淋巴结可能性大，淋巴瘤、转移瘤待排除，上纵隔后部偏左侧团块状软组织密度影并钙化。排除支气管镜术前禁忌症后于2018年4月28日行支气管镜检查：左主支气管及下叶黏膜肿胀增厚，呈纵行生长，表面散在结节样新生物，管腔通畅，右侧各级支气管管腔通畅，黏膜充血肿胀，未见新生物，过程顺利。术后咳大量橘红色浆液性痰，转入胸外科并行急诊胸腔镜辅助开胸探查 + 纵隔病损切除 + 纵隔胸膜切开引流 + 胸导管结扎 + 胸膜腔粘连松解术。病理结果回示：(胸膜)少许胶原化的纤维结缔组织呈慢性活动性炎，局灶伴退变坏死改变。(纵隔)送检组织内见4枚淋巴结呈反应性增生改变，另见多量大小不等的脉管，符合脉管瘤。既往“肝硬化、肝性脑病”病史20余年，反复出现意识障碍。否认家族遗传史。 【体格检查】T 36.1℃，P 100次/分，R 23次/分，Bp 135/90 mmHg，神志清，浅表淋巴结未触及肿大，口唇无紫绀，左侧叩诊清音，右下肺叩诊浊音，右下肺呼吸音低，右上肺可闻及哮鸣音，左下肺可闻及吸气末湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，无杵状指、趾。 【血清学】血常规：白细胞4.50 (正常值3.5~9.5) × 10 9 /L，中性粒细胞2.07 (正常值1.8~6.3) × 10 9 /L，中性粒细胞百分率46.0 (正常值40~75)%，淋巴细胞1.36 (正常值1.1~3.2) × 10 9 /L，单核细胞0.54 (正常值0.1~0.6) × 10 9 /L，血红蛋白141 (正常值130~175) g/L，血小板171 (正常值125~350) × 10 9 /L，网织红细胞百分率为2.32 (正常值0.5~1.5)%，C-反应蛋白(CRP) 2.69 (正常值0~5) mg/L。血生化：总蛋白56.66 (正常值65~85) g/L，白蛋白24.21 (正常值40~55) g/L，总胆红素37.76 (正常值3~22) umol/L，直接胆红素16.03 (正常值0~8) umol/L，ALT32.0 (正常值7~40) U/L，AST50.0 (正常值13~35) U/L，碱性磷酸酶187.0 (正常值50~135) U/L，总胆汁酸97.70 (正常值0~12) umol/L。血凝常规：抗凝血酶III38.00 (正常值80~140)%，D-二聚体1620.0 (正常值0~500) ng/ml。尿常规、大便常规、CK + CKMB测定、电解质检测、血糖分析、血脂、血钙磷镁检测、均未见明显异常。风湿四项、ENA谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阴性，抗核抗体(ANA)阳性(+)。肺癌相关肿瘤标记物中癌胚抗原为5.27 (正常值0~3.4) ng/ml，糖类抗原125为56.17 (正常值0~35) U/mL，余正常。动脉血气分析(未吸氧)：pH 7.47 (正常值7.35~7.45)，氧分压67 (正常值83~108) mmHg，二氧化碳分压37 (正常值35~48) mmHg，实际碳酸氢盐26.90 (正常值21~28) mmol/L，氧饱和度95.70 (正常值95~98)%。血氨171.00 (正常值18~72) umol/L。降钙素原0.069 (正常值 < 0.05) ng/mL。 【病原学】结核T-SPOT检测、痰培养、痰查抗酸杆菌均为阴性。 【气管镜及外科手术】左主支气管及下叶黏膜肿胀增厚，呈纵行生长，表面散在结节样新生物，管腔通畅，右侧各级支气管管腔通畅，黏膜充血肿胀，未见新生物，过程顺利。术后咳大量橘红色浆液性痰，转入胸外科并行急诊胸腔镜辅助开胸探查 + 纵隔病损切除 + 纵隔胸膜切开引流 + 胸导管结扎 + 胸膜腔粘连松解术。 【影像学检查】术前胸部CT (图1)示双肺片状、斑片、条索影，双侧胸腔积液，心包积液，纵隔内广泛团块状略低密度影，上纵隔后部偏左侧团块状软组织密度影并钙化。胸外科术后胸部CT如图2所示。 【病理学】如图3所示，(痰)涂片内未发现恶性肿瘤细胞；(气管镜后咳出物)涂片内未发现恶性肿瘤细胞，镜下为均质红染的蛋白样物伴中性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞；(左支气管活检)少许支气管黏膜组织呈慢性炎；(左下叶灌洗)血性涂片内未发现恶性肿瘤细胞；(痰引流液组织)镜下少许粘液分泌物内见炎细胞、组织细胞，未见确切肿瘤成分。 【诊断】淋巴管瘤病(纵隔、肺、颈部)吸入性肺炎 肝硬化 肝性脑病 【治疗】入院后给予抗感染、降血氨、保肝对症支持治疗，排除支气管镜术前禁忌症后于2018年4月28日行支气管镜检查：左主支气管及下叶黏膜肿胀增厚，呈纵行生长，表面散在结节样新生物，管腔通畅，右侧各级支气管管腔通畅，黏膜充血肿胀，未见新生物。气管镜检查术中患者咳橘黄色浆液痰，紧急转入本院胸外科行急诊胸腔镜辅助开胸探查 + 纵隔病损切除 + 纵隔胸膜切开引流 + 胸导管结扎 + 胸膜腔粘连松解术。病理结果提示：(胸膜)少许胶原化的纤维结缔组织呈慢性活动性炎，局灶伴退变坏死改变。(纵隔)送检组织内见4枚淋巴结呈反应性增生改变，另见多量大小不等的脉管，符合脉管瘤。术后留置两根右侧胸腔引流管持续引流胸腔积液，转入重症医学科，分别于2018年05月18日、05月28日拔除两根胸腔置管，经上述治疗后患者症状改善，复查胸部CT (图2)较前好转，病情相对稳定，准予出院。随访患者目前病情稳定。 图1. 胸部CT平扫(2018-04-26)。(a)~(d) 双肺多发片状、斑片、条索影。(e)~(h) 纵隔内广泛团块状略低密度影，部分融合状，上纵隔后部偏左侧示团块状软组织密度影，直径约33 mm，内见钙化(箭头标注为病变位置) 图2. 胸部CT平扫(2018-05-07)。(a)~(d) 双肺多发片状、斑片、条索影。双侧胸腔内见液性密度影，右侧胸膜增厚较明显。(e)~(h) 纵隔内广泛团块状略低密度影，较前范围减小，上纵隔后部偏左侧示团块状软组织密度影，内见钙化 图3. 病理结果：从左上至右下依次为5.0×，5.0×，D2-40_20×，CD31_20×，10.0×，10.0×，20.0×，20.0× 例2 女，42岁，2019-03-08因“咳嗽、咳痰4月余”入院。病程中患者行胸部增强CT示双侧锁骨上窝、纵隔内、腹膜后及腹腔弥漫性病变，右侧胸腔积液，甲状腺右叶内低密度影。该患者病程较长，既往“纵隔占位”病史16年，未明确诊断，无特殊诊治，“血小板减少”病史16年，血小板最低波动在20~31 × 10 9 /L，14年前及9月前两次行剖宫产手术，14年前因“产后出血”输注血浆治疗，9月前因“产后出血”多次输注血小板、血浆、红细胞等，均无输血反应。右侧附件区2处软组织密度结节，较小者轻度代谢增高，SUVmax约3.6。 【体格检查】颈部对称，软，颈动脉搏动正常，右侧颈静脉怒张，气管居中，右侧甲状腺弥漫性肿大I度，无压痛，未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界无扩大，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音正常，生理反射存在，病理反射未引出，双下肢无水肿。 【血清学】血常规：白细胞9.15 (正常值3.5~9.5) × 10 9 /L，中性粒细胞5.44 (正常值1.8~6.3) × 10 9 /L，中性粒细胞百分率59.60 (正常值40~75)%，嗜酸细胞0.61 (正常值0.02~0.52) × 10 9 /L，淋巴细胞2.54 (正常值1.1~3.2) × 10 9 /L，单核细胞0.51 (正常值0.1~0.6) × 10 9 /L，红细胞2.77 (正常值4.3~5.8) × 10 12 /L，血红蛋白83.00 (正常值130~175) g/L，血小板32.00 (正常值125~350) × 10 9 /L。血生化：总蛋白63.58 (正常值65~85) g/L，白蛋白37.44 (正常值40~55) g/L，ALT6.0 (正常值7~40) U/L，AST12.0 (正常值13~35) U/L，碱性磷酸酶31.00 (正常值50~135) U/L，LDL (正常值1.9~3.2) 1.64 mmoL。血凝常规：纤维蛋白原1.13 (正常值1.7~4.7) g/L，凝血酶时间19.60 (正常值10~18) sec，D-二聚体为20790.00 (正常值0~500) ng/mL。尿常规：隐血3+，红细胞212.06 (正常值0~5) uL。大便常规、电解质检测、血糖分析未见明显异常。 【气管镜】因病人血小板最低波动在20~31 × 10 9 /L，暂未予患者支气管镜检查。 【影像学检查】图4为2013年首次发现胸部CT异常，图5为本次入院时胸部CT。 【PET-CT】双肺门及纵隔内弥漫分布斑片、结节及肿块状软组织密度影，内见脂肪密度，包绕双肺动脉、气管、食管、心包，并沿支气管血管束向右肺蔓延，右肺中下叶支气管管腔狭窄，未见异常代谢；右侧胸腔积液；双侧颈后三角区、双侧锁骨上区、右侧胸大肌深部脂肪间隙内弥漫分布斑片及结节状软组织密度影，未见异常代谢。 【核素淋巴显像】如图6，全身多发斑片、结节及肿块状软组织密度影，不同程度显像剂浓聚，来源于淋巴系统可能性大。 【诊断】弥漫性淋巴管瘤病？贫血 血小板减少 【治疗】入院后完善相关检查，给予升血小板胶囊升血小板治疗，转至上级医院治疗，随访得知上级医院未给予特殊处理。 图4. 胸部CT平扫(2013-03-18)。(a)~(d) 双肺纹理清晰，右肺门影增大，支气管壁增厚，周围可见散在软组织影，管腔略变窄。(e)~(h) 纵隔多发病变，纵隔内可见弥漫性软组织密度及脂肪密度，边界不清，纵隔淋巴结略肿大 图5. 胸部CT平扫(2019-03-09)。(a)~(d) 右肺中下叶小叶间隔增厚，气管、诸叶段支气管通畅。(e)~(h) 双肺门影增大，双侧锁骨上窝、纵隔内、双侧肺门、腹膜后及腹膜内弥漫分布斑片状、结节状软组织密度间杂脂肪密度影，病变包绕双侧动脉及分支、食管。右侧胸腔内见水样密度影(箭头标注为病变位置) 图6. 患者核素淋巴显像图