Viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính (CIDP)
Bài viết bởi bác sĩ Nguyễn Hồng Phúc và Bác sĩ Võ Hà Băng Sương - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Phú Quốc Viêm đa dây thần kinh hủy myelin là bệnh lý xảy ra đồng thời trên nhiều dây thần kinh sọ não hoặc ngoại biên. Đây là một trong những bệnh lý thần kinh phổ biến nếu không được chẩn đoán chính xác thì việc điều trị bệnh sẽ trở nên rất khó khăn. 1. Bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính là gì? CIDP là mộtbệnh đa dây thần kinh tự miễn mạn tínhvà tiến triển. Biểu hiện bởi yếu tiến triển và suy giảm cảm giác ở các chân và tay. Nguyên nhân do tổn thương bao myelin của các dây thần kinh ngoại biên qua trung gian miễn dịch. Ngoài ra, bệnh còn có tên là viêm đa rễ dây thần kinh huỷ myelin mạn tính. 2. Nguyên nhân gây bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính Hiện nay, nguyên nhân gây ra bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính chưa rõ ràng, đa số chưa rõ nguyên nhân (CIDP vô căn)
Theo đó, một số bệnh CIDP đi kèm theo một số bệnh như: Nhiễm HIV Lymphoma Osteosclerotic myeloma, POEMS, bệnh Castleman MGUS Viêm gan mạn hoạt động,viêm gan C Các bệnh viêm của ống tiêu hóa Bệnh collagen Ghép cơ quan, ghép tủy xương Hội chứng thận hư Đái tháo đường Cường giáp Bệnh thần kinh ngoại biêndi truyền Bệnh mất myelin trung ương 3. Dịch tễ học Tỷ lệ mắc toàn bộ bằng 1 đến 2/105 dân ở Anh và Australia. Bệnh gặp ở lứa tuổi, hầu hết ở người lớn, tỷ lệ mắc mới cao nhất ở lứa tuổi 50 và 60. Khoảng 13-20% các trường hợp bệnh thần kinh ngoại biên không có chẩn đoán xác định lúc ban đầu tại các trung tâm thần kinh cơ của Hoa Kỳ. Dưới 10% có tiền sử bệnh nhiễm trước khi phát triệu chứng CIDP. Thai kỳ có ảnh hưởng mật thiết với các đợt tái phát CIDP ở phụ nữ (3 tháng cuối, giai đoạn hậu sản). 4. Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính 4.1. Triệu chứng cơ năng Khởi phát kín đáo, tiến triển từ từ (8 tuần trở lên) Hai kiểu tiến triển Diễn tiến chậm nặng dần liên tục (2/3 số ca) Diễn tiến có thoái lui và tái phát (1/3 số ca), có phục hồi hoàn toàn hay không hoàn toàn giữa các đợt tái phát
Tuổi phát bệnh có ảnh hưởng trên kiểu hình diễn tiến của bệnh - diễn tiến liên tục nặng dần (tuổi trung bình bằng 51) - diễn tiến tái phát nhiều đợt (tuổi trung bình 29) Yếu liệt gốc chi và ngọn chi là triệu chứng ưu thế lúc khởi phát bệnh Tê dị cảm, cảm giác châm kim của ngọn chi Có thể có triệu chứng thần kinh thần kinh tự chủ (choáng váng do tụt huyết áp tư thế, triệu chứng rối loạn bọng đái và ruột, loạn nhịp tim) Theo đó, các các triệu chứng kéo dài > 8 tuần 4.2. Triệu chứng thực thể Rối loạn đi đứng (gặp nhiều ở trẻ em) với các biểu hiện như bước rũ, quét bàn chân (liệt cơchày trước). Tiếng bước chân đập mạnh xuống đất (do giảm cảm giác sâu). Yếu liệt gốc-ngọn tứ chi ± teo cơ, rung bó cơ. Mất hay giảm phản xạ gân cơ tứ chi. Thất điều cảm giác. Dấu hiệu cảm giác: Thiếu sót cảm giác (cảm giác nông, sâu) kiểu đi găng đi vớ. Đau nguồn gốc thần kinh (tăng cảm đau, loạn cảm đau). Liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt ngoại biên hai bên. Liệt dây vận nhãn (III, IV, VI). Liệt dây sọ khác IX, X, XII (hiếm). 5. Chẩn đoán cận lâm sàng bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính 5.1. Dịch não tủy Lượng protein tăng cao trong 80% các trường hợp (50 mg/dL đến 200mg/dL)
Dịch não tủy Lượng protein tăng cao trong 80% các trường hợp (50 mg/dL đến 200mg/dL). Số tế bào bình thường hay tăng nhẹ (< 10/mm3 ), lympho bào ưu thế. 5.2. Chẩn đoán điện thần kinh cơ ( EMG ) EMG là thăm dò then chốt trong CIDP, giúp các bác sĩ xác định được bản chất của tổn thương thần kinh ngoại biên và chứng minh sự hiện diện của hiện tượng hủy myelin ngoại biên. Bất thường điện của mất myelin ngoại biên: Tiềm thời vận động ngoại vi kéo dài Giảm tốc độ dẫn truyền < 70% của trị số bình thường Có nhiều bloc dẫn truyền bán phần Có hiện tượng phát tán trong thời gian của các CMAP Sóng F mất hoặc có tiềm thời kéo dài Bất thường điện cơ kim của tổn thương sợi trục thứ phát 5.3. Khảo sát hình ảnh học Chỉ địnhMRI não, tủy sống được chỉ định trong các trường hợp sau: Được thực hiện để loại trừ những bệnh khác đặc biệt là bệnh tuỷ. Trường hợp hiếm, tổn thương thoái hoá myelin của hệ thần kinh trung ương có kết hợp với CIDP. 5.4. Các xét nghiệm cận lâm sàng khác Các xét nghiệm được thực hiện để tầm soát các bệnh toàn thân:Công thức máu, sinh hóa máu, ANA, miễn dịch điện di máu và nước tiểu. 6. Chẩn đoán xác định viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính 6.1
6. Chẩn đoán xác định viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính 6.1. Chẩn đoán xác định Theo tiêu chuẩn chính của hội thần kinh học Mỹ Lâm sàng có rối loạn vận động, cảm giác : Yếu ngọn chi , gốc chi hay cả hai và rối loạn cảm giác diễn biến từ từ nhiều hơn một chi ( >1 chi.) hay tái phát nhiều hơn một chi ( tái phát >1 chi ) Diễn tiến > 2 tháng Phản xạ: Giảm hay mất Chẩn đoán CIDP được hỗ trợ khẳng định thêm nhờ các chứng cứ cận lâm sàng sau đây: Dịch não tủy: Lượng protein DNT thường tăng, số lượng lympho bào dưới 10 10/mm (phân ly đạm tế bào) Có bất thường EMG của một bệnh dây thần kinh mất myelin. Chẩn đoán điện là cực kỳ quan trọng, tuy nhiên độ nhạy chỉ là 60-70%, do có hiện tượng tổn thương sợi trục thứ phát sau hủy myelin. Tiêu chuẩn là tốc độ dẫn truyền chậm 25% dưới giới hạn dưới của chuẩn bình thường, và thời gian tiềm sóng F kéo dài trên 125%. Ngoài ra có thể có phán tán theo thời gian. Những bất thường này có ở hơn 50% dây thần kinh được kiểm tra. Hiếm khi phải sinh thiết dây thần kinh ngoại trừ khi làm để chẩn đoán loại trừ bệnh khác, ví dụ như viêm động mạch (vasculitis)
Hiếm khi phải sinh thiết dây thần kinh ngoại trừ khi làm để chẩn đoán loại trừ bệnh khác, ví dụ như viêm động mạch (vasculitis). Có 2 bằng chứng giúp củng cố chẩn đoán là tăng đậm độ và phì đại của các rễ thần kinh ở cổ và thắt lưng (trên MRI), Có đáp ứng với trị liệu miễn dịch. Như vậy 2 tiêu chuẩn chẩn đoán bắt buộc là lâm sàng và chẩn đoán điện; các tiêu chuẩn không bắt buộc làdịch não tủy, sinh thiết dây thần kinh, hình ảnh MRI, và đáp ứng với trị liệu miễn dịch (theo Koski, năm 2009). Trên những bệnh nhân đã tiến triển bệnh rất lâu và nhiều khi không thể kích thích được các dây thần kinh ở chân thì chẩn đoán có thể dựa vào các tiêu chuẩn lâm sàng, đó là khởi phát đối xứng của các triệu chứng vận động, yếu cơ đối xứng ở cả tứ chi, và có ít nhất 1 chi bị yếu cơ gốc chi. 6.2. Chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán phân biệt của CIDP bao gồm những nguyên nhân của bệnh đa dây thần kinh sau đây: Hội chứng Guillain-Barré Bệnh thần kinh vận động nhiều ổ Hội chứng cận ung thư Nhiễm độc Bệnh collagen mạch máu Bệnh nhiều dây thần kinh Viêm mạch máu Viêm gan mạn tính (đặc biệt viêm gan siêu vi C) Nhiễm HIV Bệnh thần kinh đái tháo đường Bệnh thần kinh do rượu 7
Điều trị viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính Trong điều trị CIDP gồm hai phần chính: Điều trị ức chế miễn dịch và điều chỉnh miễn dịch Điều trị triệu chứng 7.1. Điều trị ức chế miễn dịch và điều chỉnh miễn Corticoid Glucocorticoide: Prednisone theo đường uống được một nghiên cứu có nhóm chứng và chọn ngẫu nhiên chứng minh là có hiệu quả Liều khởi đầu bằng 60 đến 80 mg/ngày, uống một lần trong ngày (trẻ con: 1,0 – 1,5 mg/kg) Thuốc bắt đầu có hiệu quả sau 2 tháng Khi thuốc có hiệu quả thì chuyển sang chế độ uống cách nhật và được duy trì ở liều cao như trên cho đến khi hiệu quả điều trị đạt được tối đa (hơn 50% bn đạt đáp ứng này sau 6 tháng điều trị). Giảm liều prednisone từ từ sau đó (10 mg/tháng) Duy trì chế độ prednisone cách nhật (10 – 30 mg) trong vài năm Immunoglobulin TTM (IVIG, intravenous immune globulin):IVIG Sau nghiên cứu có nhóm chứng đã chứng minh lợi ích của IVIG liều cao trong điều trị CIDP. IGIV theo liều 0,4 g/kg/ngày liên tục trong 5 ngày cải thiện đáng kể tình trạng lâm sàng của 63% các bệnh nhân. Hiệu quả điều trị được ghi nhận ngày trong tuần đầu, đạt tối đa sau 6 tuần
Hiệu quả điều trị được ghi nhận ngày trong tuần đầu, đạt tối đa sau 6 tuần. Sau đó tiếp tục: - 0,4 g/kg mỗi tuần trong 3 tuần tiếp theo; - 0,2 g/kg mỗi tuần trong 3 tuần cuối. Thay huyết tương Ba nghiên cứu có nhóm chứng đã chứng minh lợi ích của thay huyết tương trong điều trị CIDP. Đã chứng minh được là 10 lần thay huyết tương trong 4 tuần có cải thiện rất rõ nhưng không lâu dài tình trạng của 80% các bệnh nhân. Đáp ứng xuất hiện chỉ sau vài ngày nhưng 70% bệnh nhân tái phát chỉ sau 14 ngày ngưng đợt điều trị Phác đồ thông dụng: Tuần 1 đến tuần 2: 3 lần thay huyết tương mỗi tuần (50 mL/kg) Tuần 3 đến tuần 6: 2 lần thay huyết tương mỗi tuần Sau đó số lần thay được quyết định tùy theo đáp ứng của từng bệnh nhân. Có thể duy trì thay huyết tương trong nhiều tháng đến nhiều năm. Nhiều bệnh nhân cần được phối hợp thay huyết tương với prednisone. Thuốc điều trị ức chế miễn dịch khác Azathioprine (2 – 3 mg/kg/ngày) Mycophenolate mofetil (1000 mg x 2/ngày) Cyclosporine A 95 mg/kg chia hai lần trong ngày) Cyclophosphamide (1 mg/m 2 mỗi tháng trong 3 đến 6 tháng) -Interferon α (3 triệu IU dưới da 3 lần mỗi tuần, trong 6 tuần) 7.2
Điều trị triệu chứng Tư vấn giải thích tình trạng bệnh mãn tính dễ tái phát từng đợt. Chủ yếu điều trị phục hồi chức năng. Chốngtrầm cảm. Điều trị các biến chứng khi điều trị thuốc miễn dịch 8. Theo dõi và tiên lượng viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính 8.1. Theo dõi Các bệnh nhân nên được theo dõi chặt chẽ đáp ứng với điều trị. Đánh giá sự cải thiện tình trạng chức năng Các bệnh nhân mãn tính và tái phát yêu cầu theo dõi lâu dài và tiếp tục điều trị. Các bệnh nhân dùng glucocorticoid hay ức chế miễn dịch nên theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ của điều trị. Mức độ các biến chứng từ giảm trạng thái chức năng đến tàn tật hoàn toàn. 8.2. Tiên lượng Bệnhviêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tínhkhông tự thoái lui mà gây phế tật thần kinh lâu dài. 95% bệnh nhân CIDP có cải thiện ban đầu nhưng tỷ lệ tái phát về sau cao. Sự phục hồi kém được ghi nhận trong các trường hợp có tổn thương sợi trục phối hợp. Khoảng 80-85% bệnh nhân CIDP sẽ đáp ứng tốt với 1 trong 3 cách điều trị nêu trên. Có 10-15% được coi là kháng trị và cần tìm kiếm cách trị liệu khác
Khoảng 80-85% bệnh nhân CIDP sẽ đáp ứng tốt với 1 trong 3 cách điều trị nêu trên. Có 10-15% được coi là kháng trị và cần tìm kiếm cách trị liệu khác. Dấu hiệu dự báo tiên lượng tốt là tiến triển kiểu bán cấp và được điều trị trong vòng 6 tháng đầu tiên, không teo cơ, biểu hiện cân xứng hai bên, khởi phát bệnh âm thầm chậm chạp. Có ý kiến cho rằng điều trị chỉ bằng corticosteroids có dự hậu tốt hơn điều trị chỉ bằng IVIG. Tuy là một căn bệnh nguy hiểm nhưng người mắc bệnh có kiểm soát tốtbệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelinnếu: Táikhám sức khỏe định kỳđể được theo dõi diễn biến các triệu chứng cũng như tình trạng sức khỏe của bạn; Thực hiện thuốc theo hướng dẫn của bác sĩ, không được tự ý uống thuốc mà không được chỉ định hoặc tự ý bỏ thuốc trong thời gian điều trị; Tích cực vận động, rèn luyện cơ thể; Tham gia vào một nhóm tự giúp đỡ để được hỗ trợ khi cần. Để nâng cao chất lượng dịch vụ khám chữa bệnh, hiện nay Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec cung cấp các gói dịch vụ khám sức khỏe định kỳ đa dạng
Để nâng cao chất lượng dịch vụ khám chữa bệnh, hiện nay Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec cung cấp các gói dịch vụ khám sức khỏe định kỳ đa dạng. Khi sử dụng các gói dịch vụ này, Quý khách hàng sẽ được thực hiện thăm khám xét nghiệm và chẩn đoán bệnh, từ đó có hướng điều trị bệnh kịp thời, hạn chế tối đa biến chứng nguy hiểm có thể xảy ra. Khách hàng có thể trực tiếp đến hệ thống Y tế Vinmec trên toàn quốc để thăm khám hoặc liên hệ hotlinetại đâyđể được hỗ trợ.