Xử trí cơn nhược cơ nặng
Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Bác sĩ chuyên khoa II Mai Anh Kha - Bác sĩ ngoại Chấn thương chỉnh hình -Khoa Ngoại tổng hợp - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Đà Nẵng. Nhược cơ là một bệnh tự miễn do cơ thể sản xuất các kháng thể kháng lại thụ thể tiếp nối tín hiệu thần kinh tại cơ. Bệnh được đặc trưng bởi yếu cơ vân và các cơ bị ảnh hưởng thường là các cơ gần gốc chi, cơ vận nhãn và cơ vùng hầu họng. Chính vì thế, cơn nhược cơ sẽ là một cấp cứu nội khoa, có thể ảnh hưởng đến tính mạng do suy hô hấp cấp nếu yếu cơ hoành, cơ hô hấp phụ và cơ hầu họng nếu không được xử trí kịp thời. 1. Chăm sóc hỗ trợ ở tích cực ban đầu Bệnh nhân khi bị yếu cơ toàn thân tiến triển nhanh và đột ngột phải cần nhập viện theo dõi sát ở khoa hồi sức tích cực. Trong đó, quan trọng nhất là cần đảm bảo đường thở và đảm bảo khả năng hô hấp cho người bệnh. Bệnh nhân nằm tại giường nếu còn tự thở được thì cần được hướng dẫn tập thở và ho khạc đàm, tránh để ứ đọng vừa gây tắc nghẽn, vừa tạo cơ hội gây viêm nhiễm
Đối với bệnh nhân không còn tự thở được hoặc hoạt động hô hấp kém hiệu quả, xét nghiệm thấy ứ thán khí trong cơ thể, bác sĩ cần xem xét chỉ định đặt nội khí quản sớm kết hợp với thở máy kịp thời, dùng chiến lược thông khí thể tích cao để giữ ổn định áp lực đường thở, tránh xẹp phổi. Ngoài ra, các điều trị đi kèm cho bệnh nhân bị cơn nhược cơ nặng tại khoa hồi sức tích cực cần được lưu ý thêm là: Chống thuyêntắc huyết khốido nằm bất động tại giường trong thời gian dài Cân bằng nước điện giải, thể tích xuất nhập hằng ngày Đảm bảo dinh dưỡng, vệ sinh, chống loét tốt Đề phòng và điều trị tích cực ổ nhiễm khuẩn Đồng thời, do tri giác bệnh nhân hoàn toàn tỉnh táo, việc can thiệp thở máy xâm lấn có thể khiến bệnh nhân kích thích, kém hợp tác; tuy nhiên, các trường hợp này là chống chỉ định dùng các thuốc gây ức chế dẫn truyền thần kinh cơ như benzodiazepine, thuốc giãn cơ,... Bên cạnh đó, cần lưu ý thêm một số nhóm thuốc có thể làm nặng nề thêm tình trạng nhược cơ là một số kháng sinh (aminoglycosid, lincomycin...),thuốc chống loạn nhịp(propranolon, quinidin...)... 2. Các nhóm thuốc điều trị đặc hiệu 2.1. Thay thế huyết tương Thay thế huyết tươnglà một thủ thuật tương tự lọc máu
2. Các nhóm thuốc điều trị đặc hiệu 2.1. Thay thế huyết tương Thay thế huyết tươnglà một thủ thuật tương tự lọc máu. Bệnh nhân sẽ được rút máu toàn phần ra, lọc giữ lại tế bào máu và truyền trả lại cơ thể cùng với dung dịch thay thế. Phần huyết tương có chứa các kháng thể tự miễn sẽ dần dần được pha loãng và đào thải ra ngoài. Các chỉ định thay thế huyết tương: Phải thay huyết tương trước khi chuẩn bị phẫu thuật cắt tuyến ức vì đây là nguyên nhân gây nhược cơ và cũng để làm giảm thời gian thở máy. Có những cơn nhược cơ bùng phát sau phẫu thuật cắt tuyến ức. Nhược cơ nặng, cấp tính đặc biệt là trong khi bắt đầu dùng ức chế miễn dịch. Cách thức tiến hành thay huyết tương: Đợt bùng phát nhược cơ hoặc trước phẫu thuật cắt tuyến ức: thay thế 1 – 1,5 lit thể tích huyết tương với thể tích từ 40 đến 60 mL cho mỗi kg cân nặng cơ thể trong mỗi lần. Cần lặp lại từ 5 đến 6 lần trong cách ngày. Đợt bùng phát nhẹ: thay thế 1 đến 1.5 lit thể tích huyết tương mỗi lần và thực hiện từ 2 đến 3 lần cách ngày
Đợt bùng phát nhẹ: thay thế 1 đến 1.5 lit thể tích huyết tương mỗi lần và thực hiện từ 2 đến 3 lần cách ngày. Thay thế huyết tương phải được đồng thời dùng cùng với các thuốc ức chế miễn dịch để cho ra hiệu quả hiệu đồng, khi đảm bảo được hệ miễn dịch hạn chế sinh ra các kháng thể mới tiếp tục lưu hành trong máu. Hiệu quả của thay thế huyết tương sẽ thấy đáp ứng trong vòng từ48 đến 72 giờ. 2.2. Truyền Immunoglobulin miễn dịch Vai trò của các Immunoglobulin miễn dịch khi được đưa vào cơ thể để trung hòa với các tự kháng thể do chính cơ thể tạo ra. Cách thức dùng Immunoglobulin miễn dịch là thông qua đường truyền tĩnh mạch vào máu trực tiếp với hàm lượng là 0,4 g mỗi kg cân nặng mỗi ngày và lặp lại trong 5 ngày. Phương pháp này sẽ có hiệu quả chỉ trong vòng từ 7 đến 10 ngày. 2.3. Dùng thuốc ức chế miễn dịch Các thuốc ức chế miễn dịch như corticosteroid, azathioprine, cyclophosphamide và cyclosporine chỉ dùng khi có thay huyết tương hoặc truyền Immunoglobulin miễn dịch mới có thể phát huy tính hiệu quả trong những cơn nhược cơ cấp. Khi dùng thuốcức chế miễn dịchcần chú ý phải theo dõi công thức máu, đặc biệt là số lượng bạch cầu. 2.4
Khi dùng thuốcức chế miễn dịchcần chú ý phải theo dõi công thức máu, đặc biệt là số lượng bạch cầu. 2.4. Thuốc ức chế men cholinesterase Pyridostigmine (Mestinon) và neostigmin (Prostigmin) khi được thêm vào phác đồ điều trị cơn nhược cơ cấp sẽ cho thấy những tác dụng có lợi. Tuy nhiên, cần phải chú ý các tác dụng phụ của nhóm thuốc này là có thể làm tăng tiết dịch phế quản. Điều này sẽ có nguy cơ góp phần làm cho suy hô hấp trở nên nặng hơn. Vì vậy, cần cân nhắc chỉ nên dùng cho bệnh nhân đã đặt nội khí quản và có thể tạm ngưng sử dụng trong nhiều ngày sau khi rút nội khí quản hay có thể sử dụng khi có kết hợp với thay huyết tương hoặc truyền Immunoglobulin miễn dịch. 3. Phẫu thuật cắt tuyến ức Cần xem xétcắt bỏ tuyến ứcvì những lợi ích lâu dài tiềm năng trong tương lai ở những bệnh nhân nhược cơ, đặc biệt là khi đã có cơn nhược cơ nặng cần điều trị tích cực. Nhiều bằng chứng cho thấy nếu cắt tuyến ức, khả năng bệnh nhân không cần dùng thuốc sẽ tăng lên cũng như cơ hội lui bệnh hoàn toàn sẽ cao hơn. Tuy nhiên cũng cần chú ý rằng lợi ích của cắt bỏ tuyến ức sẽ đến chậm sau vài năm. Như vậy, nếu bệnh nhân nhược cơ và có bằng chứng u tuyến ức rõ ràng thì cần phải phẫu thuật
Như vậy, nếu bệnh nhân nhược cơ và có bằng chứng u tuyến ức rõ ràng thì cần phải phẫu thuật. Tuy nhiên, chỉ định cần cắt bỏ tuyến ức sẽ được xem xét lại ở những người không có u tuyến ức. Thời điểm người bệnh nên lên lịchphẫu thuật cắt bỏ tuyến ứclà ngay khi nhược cơ được kiểm soát đầy đủ và điều kiện sức khỏe nói chung cho phép phẫu thuật. Ngoài ra, trước phẫu thuật nên dùng liều thấp glucocorticoid để tránh nguy cơ khó lành vết mổ. Đối với bệnh nhân đang trong cơn nhược cơ toàn thể, phẫu thuật phải trì hoãn cho đến khi kiểm soát tốt tình trạng sức cơ bằng cách thay huyết tương hoặctruyền Immunoglobulin miễn dịchtrong từ 1 đến 2 tuần. Bệnh nhược cơ là một bệnh lý thuộc nhómbệnh tự miễn, diễn tiến kéo dài theo thời gian. Tuy nhiên, tính mạng người bệnh có thể bị đe dọa nếu vào cơn nhược cơ cấp, làm suy giảm chất lượng cuộc sống rất nhiều trong những ngày sau đó. Chính vì vậy, điều quan trọng là cần phải dự phòng đợt tiến triển bằng cách đến khám và xét nghiệm hằng tháng để chỉnh liều thuốc, đảm bảo khả năng kiểm soát bệnh cũng như phòng tránh các tác dụng không mong muốn của thuốc.
Bài viết tham khảo nguồn: academic.oup.com, myasthenia.org, scielo.br