Phân loại thiếu máu tan máu
Bài viết của Bác sĩ chuyên khoa II Lê Thị Na - Bác sĩ Huyết học - Khoa Xét nghiệm - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City Thiếu máu tán huyết một trong các bất thường di truyền phổ biến nhất trên thế giới. Tình trạng này làm đời sống của hồng cầu lưu hành trong máu ngoại vi, dẫn đến tình trạng thiếu máu. Để đưa ra được phác đồ điều trị phù hợp nhất, bác sĩ chuyên khoa sẽ phân loại thiếu máu tan máu. 1. Thiếu máu tan máu là gì? Thiếu máu tan máuhay còn được gọi làthiếu máu tán huyết. Đây là bệnh lý huyết học do nhiều nguyên nhân gây nên.Hồng cầucó thời gian sống bình thường là 120 ngày. Tan máu là sự phá hủy hồng cầu sớm và làm rút ngắn thời gian sống của hồng cầu < 120 ngày. Số lượng hồng cầu bị tiêu hủy tăng lên có thể gâythiếu máu, tủy xương tăng sinh để bù lại tình trạng thiếu máu.Thiếu máu tan máucó thể do nguyên nhân ngoài hồng cầu hoặc tại hồng cầu. 2. Phân loại thiếu máu tan máu theo nguyên nhân Bệnh lýthiếu máu tan máucó thể xảy ra do các nguyên nhân tại hồng cầu hoặc ngoài hồng cầu
2. Phân loại thiếu máu tan máu theo nguyên nhân Bệnh lýthiếu máu tan máucó thể xảy ra do các nguyên nhân tại hồng cầu hoặc ngoài hồng cầu. Cụ thể: Các rối loạn ngoài hồng cầu: Nguyên nhân của các rối loạn ngoài hồng cầu mà người bệnhthiếu máu tán huyếtthường gặp phải, bao gồm: Tăng hoạt hóa hệ thống liên võng nội mô:cường lách. Các bất thường về miễn dịch:thiếu máu tan máutrẻ sơ sinh do bất đồng nhóm máu, thiếu máu do tự miễn, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Chấn thương cơ học Một số thuốc gây tan máu: quinine, quinidine, penicillin, methyldopa, clopidogrel. Nhiễm độc: chì, đồng... Nhiễm trùng: vi khuẩn gây bệnh có thể gây tan máu thông qua hoạt động trực tiếp của độc tố vi khuẩn (clostridium pefringens, liên cầu tan máu anpha-beta, não mô cầu), do vi khuẩn xâm nhập và phá hủy hồng cầu (plasmodium sp...) hoặc bằng cách sản xuất kháng thể (Epstein Bar, mycoplasma). Các bất thường tại hồng cầu: Các khiếm khuyết nội tại của hồng cầu có thể gây ra tan máu liên quan đến bất thường của màng tế bào, chuyển hóa tế bào, hoặc cấu trúc huyết sắc tố
Các bất thường màng hồng cầu: bệnh minkowski chauffard (giảm sức bền hồng cầu, di truyền trội nhiễm sắc thể thường), bệnh hồng cầu hình gai (bất thường về beta lipoprotein), bệnh hồng cầu hình thoi (bệnh di truyền trội), bệnh đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm (bệnh màng hồng cầu mắc phải). Các bất thường về men hồng cầu: thiếu các men cho quá trình chuyển hóa hồng cầu. Bệnh di truyền theo giới tính nhiễm sắc thể X (Thiếu G6PD) hoặc bệnh di truyền lặn (thiếu men PK). Các bất thường về huyết sắc tố: rối loạn tổng hợp chuỗi globin tạo nên các huyết sắc tố bất thường. Giảm hoặc mất hẳn sự tổng hợp chuỗi globin gọi là bệnh thalassemia. Các chuỗi globin vấn được tổng hợp, phân tử huyết sắc tố vẫn hình thành nhưng có thay đổi cấu trúc bậc 1 – một acid amin bình thường được thay thế bằng một acid amin khác gọi là bệnh huyết sắc tố bất thường. Tùy theo sự thay đổi cấu trúc globin mà có các biểu hiện khác nhau (bệnh huyết sắc tố S, bệnh huyết sắ tố E, bệnh huyết sắc tố Lepore,...). Các bất thường về khối lượng và chức năng của một số protein màng hồng cầu (alpha và beta-spectrin, protein 4.1, F-actin, ankyrin). 3
Các bất thường về khối lượng và chức năng của một số protein màng hồng cầu (alpha và beta-spectrin, protein 4.1, F-actin, ankyrin). 3. Phân loại theo bẩm sinh và mắc phải Theo các chuyên gia, bệnhthiếu máu tan máucó thể phân loại theo bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong đó,thiếu máu tán huyếtbẩm sinh thường gặp hơn: Thiếu máu tan máubẩm sinh mang tính chất gia đình. Tình trạng thiếu máu này không hồi phục. Thiếu máu tan máumắc phải: bệnh xuất hiện có quá trình bệnh lý. Tình trạng thiếu máu có thể hồi phục được. 4. Phân loại theo cấp và mạn Thiếu máu tán huyếtcấp: Bệnh lý xảy ra nhanh chóng, có thể thiếu máu nặng mà không có chảy máu, mất máu, thường có cơn tan máu. Thiếu máu tán huyếtmạn: Bệnh lý tan máu ít một diễn biến lâu dài. Thiếu máu tan máulà một bệnh lý rất rộng liên quan đến nhiều lĩnh vực. Huyết học, miễn dịch và di truyền thể hiện trên lâm sàng rất đa dạng và phong phú. Do đó, bác sĩ cần chẩn đoán và tìm nguyên nhân đúng để điều trị tốt cho người bệnh.