Co giật nửa mặt: chẩn đoán và điều trị như thế nào?
Bài viết được viết bởi Tiến sĩ, Bác sĩ Trần Ngọc Hoàng Anh - Trưởng khoa Ngoại thần kinh, Khoa Ngoại tổng hợp - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park Co giật nửa mặt là một tình trạng co giật không tự ý, ngắt quãng, của các nhóm cơ chi phối bởi dây thần kinh VII ở một bên mặt và không gây đau. I. Tổng quan về bệnh co giật nửa mặt Bệnh được xem là bệnh lý thần kinh mãn tính không gây đau và không đe dọa tính mạng nhưng nó gây ảnh hưởng rất lớn đến tâm lý, tinh thần của người bệnh từ đó làm cản trở trong giao tiếp xã hội và ảnh hưởng đến sinh hoạt và công việc. Đặc biệt trong các trường hợp nặng, bệnh nhân sẽ bị mất ngủ và hạn chế tầm nhìn. Tỷ lệ bệnh lưu hành tại Hoa Kỳ là 10/100 000 dân, tỉ lệ nam: nữ là 2:1, tuổi trung bình của bệnh là 45 đến 55, bệnh ít khi xuất hiện ở người trẻ hay trẻ em. Nước ta hiện chưa có công trình nào nghiên cứu về tỷ lệ mắc bệnh. Nguyên nhân của bệnh lý thường gặp là do một mạch máu chèn vào nơi xuất phát của dây thần kinh mặt. Ngoài ra, một số ít trường hợp khối u vùng thân não là di chứng củachấn thương sọ nãohoặc một số rất ít là bệnh lý tự phát
Ngoài ra, một số ít trường hợp khối u vùng thân não là di chứng củachấn thương sọ nãohoặc một số rất ít là bệnh lý tự phát. Hiện nay bệnh nhân có thể lựa chọn giữa hai cách điều trị là tiêm độc tố Botulinum và phẫu thuật giải ép vi mạch dây thần kinh mặt. Tuy nhiên, phương pháp điều trị triệt để là phẫu thuật giải ép vi mạch, đây là phương pháp điều trị hết bệnh trong 85%-90% trường hợp và nếu được thực hiện bởi các chuyên gia thì tỷ lệ tai biến và biến chứng rất thấp dưới 1%. II. Chẩn đoán co giật nửa mặt 1. Triệu chứng lâm sàng co giật nửa mặt Co giật nửa mặt là một bệnh khởi phát âm thầm, tiến triển chậm và diễn tiến mãn tính. Tuy nhiên một số trường hợp bệnh nhân than phiền bệnh khởi phát khá nhanh. Triệu chứng điển hình khi cơn co giật khởi phát từ mi mắt dưới rồi giật toàn bộ cơ vòng mắt, sau đó lan dần đến các nhóm cơ vùng má và giật các cơ vòng miệng. Cơn co giật không gây đau, khởi phát không tự chủ, thường xuyên, lan rộng dần và xảy ra cả khi ngủ. Một số trường hợp nặng các nhóm cơ bám da cổ, các cơ vùng trán cũng co giật. Cơn co giật có thể làm nhắm khít một mắt do hiện tượng co cứng cơ vòng mắt trong vài giây đến vài phút
Cơn co giật có thể làm nhắm khít một mắt do hiện tượng co cứng cơ vòng mắt trong vài giây đến vài phút. Gần 30% bệnh nhân than phiền nghe thấy âm thanh trầm, lách cách trong tai cùng bên khi co giật mặt, triệu chứng này gây ra do hoạt động bất thường của cơ bàn đạp do thần kinh mặt bị kích thích. Tuy nhiên không có sự thay đổi về vị giác, không có những triệu chứng thần kinh tự chủ như chảy nước mắt hay nước mũi như trong đau đầu cụm. Trong một số trường hợp khác ngoài co giật nửa mặt bệnh nhân có những cơn chóng mặt kèm theo khi co giật. Bảng 1: Phân loại mức độ nặng co giật nửa mặt của Jankovic Các chức năng được xem là do co thắt nửa mặt gây ra bao gồm: gây khó khăn trong khi lái xe, khi đọc sách, khi xem tivi hoặc phim, cũng như gây cho bệnh nhân cảm thấy ức chế và trầm cảm, cảm giác khó chịu cũng như thấy xấu hổ về tình trạng bệnh, lo lắng về các phản ứng của người khác về tình trạng co thắt mặt của mình. 2
2. Chẩn đoán co giật nửa mặt a;Chẩn đoán xác định Được chẩn đoán là co giật nửa mặt nguyên phát khi đáp ứng đủ 3 tiêu chuẩn sau: (1) Không phải là hậu quả của liệt mặt cùng bên (2) Diễn tiến mạn tính và tự giới hạn (3) Các khảo sát hình ảnh học bình thường ngoại trừ có sự hiện diện của chèn ép mạch máu trên nơi xuất phát của dây thần kinh VII b;Chẩn đoán phân biệt Chứng co giật mi mắt(blepharospasm) Co thắt mặt do thói quen (habit facial tic) Chứng co cứng cơ mặt (facial myokymia) Một số bệnh nhân sau liệt Bell với biểu hiện một ít rối loạn vận động và yếu nhẹ cơ mặt cũng có thể nhầm lẫn với co giật nửa mặt Động kinh cục bộ vùng mặt 3. Vai trò của hình ảnh học Một số sang thương nơi góc cầu tiểu não cũng có thể gây co giật nửa mặt. Vì vậy khi làm chẩn đoán, bệnh nhân được chụp một phim CT có cản quang hoặc MRI để loại trừ các nguyên nhân này. Đôi khi trên MRI có thể ghi nhận động mạch đốt sống dãn, phì đại chèn vào phức hợp VII,VIII.Naraghi dùng CISS-3D MRI để tái tạo khảo sát chèn ép mạch máu tại vùng Root exit zone. Vai trò của hình ảnh học trong bệnh co giật nửa mặt chỉ là xét nghiệm loại trừ các nguyên nhân khác ngoài nguyên nhân chèn ép mạch máu thần kinh
Vai trò của hình ảnh học trong bệnh co giật nửa mặt chỉ là xét nghiệm loại trừ các nguyên nhân khác ngoài nguyên nhân chèn ép mạch máu thần kinh. Trong đa số các trường hợp, hình ảnh học không thể giúp chẩn đoán chính xác mạch máu “thủ phạm” gây nên triệu chứng. III. Điều trị co giật nửa mặt Đa số các bệnh nhân co giật nửa mặt đều than phiền về vấn đề thẩm mỹ, tâm lý xã hội do cơn co giật mặt gây ra. Một số bệnh nhân nặng còn lo lắng cơn co giật có thể gây nguy hiểm khi họ đang vận hành máy móc, tàu xe. Thường điều trị nội khoa rất ít hiệu quả, hiện nay có hai phương pháp điều trị bệnh được chấp nhận tại các trung tâm thần kinh trên thế giới: 1. Điều trị nội khoa với botulinum toxin (botox) Botulinum toxin ứng dụng trong điều trị co giật nửa mặt năm 1980 đầu tiên ở Hoa Kì và Cơ quan thuốc và thực phẩm Hoa Kì (FDA) chứng nhận năm 1989. Botulinum toxin ức chế tiết acetylcholin tiền synap tại điểm nối thần kinh cơ, từ đó ức chế co cơ. Mục tiêu của phương pháp điều trị này là làm giảm hoạt động co giật mặt quá mức mà không làm yếu cơ mặt. Tiêm trong cơ tobulinum toxin thông qua cơ chế này có thể làm thuyên giảm tạm thời triệu chứng trong khoảng 2-4 tháng
Tiêm trong cơ tobulinum toxin thông qua cơ chế này có thể làm thuyên giảm tạm thời triệu chứng trong khoảng 2-4 tháng. Hiệu quả của phương pháp ít xâm lấn này lên đến 90%. Tuy nhiên mục tiêu điều trị trở nên khó khăn khi co giật nặng và lan rộng đến các cơ vùng má và cơ vòng miệng. Tác dụng phụ như liệt mặt nhẹ thoáng qua có thể gặp nhưng những biến chứng nặng, kéo dài chưa thấy báo cáo. Bệnh nhân co giật nửa mặt điều trị với botulinum toxin phải tiêm 3-4 lần mỗi năm suốt đời. Phương pháp này chỉ điều trị tạm thời triệu chứng bởi vì không giải quyết được chèn ép mạch máu thần kinh gây kích thích dây thần kinh VII. 2. Phẫu thuật giải ép vi mạch Jannetta Phẫu thuật giải ép vi mạch được ứng đầu tiên vào năm 1970 và đã đem lại những kết quả khả quan trong trong điều trị bệnh. Cho đến nay, phương pháp này đã được thực hiện ở nhiều trung tâm y khoa trên thế giới và có rất nhiều công trình nghiên cứu được thực hiện đều cho hiệu quả điều trị cao. Bệnh nhân được phẫu thuật bằng đường mổ dưới chẩm sau xoang sigma, sau khi vén tiểu não qua một bên dưới kính vi phẫu sẽ bóc tách và xác định dây thần kinh VII. Dây thần kinh VII đi ra từ nhân dây VII nằm ngay rãnh hành cầu
Dây thần kinh VII đi ra từ nhân dây VII nằm ngay rãnh hành cầu. Các bó dây VII chạy trên bề mặt cầu não khoảng 5 mm. Dễ dàng phân biệt màu trắng của của bó này với bề mặt màu hơi vàng của thùy nhung tiểu não có nhiều mao mạch. Vùng Root exit zone của dây thần kinh mặt có một phần tự do nằm gần dây VIII. Điểm chèn ép hầu như luôn nằm trong khoảng từ rãnh hành cầu đến phần tự do này. Sau khi đã bóc tách các quai động mạch chèn ép ra khỏi dây VII, dùng một miếng Teflon chèn vào giữa để mạch máu không chèn trực tiếp với thần kinh VII. Với cơ chế này mới chấm dứt được vòng tròn sinh lý bệnh thì mới có thể điều trị tận gốc bệnh lý co giật nửa mặt. Kết quả phẫu thuật: Hết bệnh đạt được 85-93%, khoảng 70% trường hợp hết ngay sau phẫu thuật, gần 30 % trường hợp còn lại chỉ giảm và hết dần sau 3 tháng đến 1 năm. Các biến chứng thường gặp nhưù tai, giảm thính lực (6-13%), yếu hoặc liệt mặt tạm thời và vĩnh viễn thần kinh mặt (6-10%), khàn tiếng, chóng mặt ( 1-6%)
Với sự tiến bộ của trang thiết bị hiện đại, phẫu thuật thần kinh đã tiến thêm những bước tiến mới, không những điều trị hết bệnh mà còn đảm bảo chức năng của bệnh nhân, đảm bảo chất lượng sống cũng như giảm tối đa các biến chứng liên quan đến phẫu thuật. Vì vậy ngoài kính vi phẫu thuật hiện đại, việc phối hợp thêm nội soi hỗ trợ và theo dõi điện sinh lý thần kinh dây thần kinh mặt và dây thần kinh thính giác trong mổ đã giúp phẫu thuật viên thần kinh hạn chế tối đa vén não, bảo tồn được chức năng cấu trúc thần kinh mang lại hiệu quả phẫu thuật cao nhất đồng thời giảm tối đa các biến chứng, mang lại cảm giác an toàn cho bệnh nhân.