U tủy thượng thận tăng tiết catecholamine
Tuyến tủy thượng thận là nơi chủ yếu sản xuất các hormone catecholamine (adrenalin, noradrenalin,...) có vai trò làm tăng hoạt động của hệ tim mạch. U tủy thượng thận tăng tiết catecholamine là tình trạng tăng cường bài tiết các hormon tuyến tủy thượng thận, gây ra các hậu quả tác động trên hệ tim mạch. 1. Triệu chứng lâm sàng u tủy thượng thận Bệnhu tủy thượng thậngặp chủ yếu ở người lớn, 10% gặp ở trẻ em từ 6-14 tuổi với tần suất xuất hiện bệnh ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái. Tần suất xuất hiện từ 30-40% u tìm thấy cả hai bên hoặc ở nhiều nơi. Nguyên nhân gây bệnh chủ yếu dou tăng tiết catecholaminegây tăng huyết áp, có tính chu kỳ và liên tục về sau. Triệu chứng đặc trưng của bệnh là đau đầu nhiều kèm theo các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. Trong cơntăng huyết ápsẽ có đợt đau đầu dữ dội, xanh tái, vã mồ hôi, có thể co giật. Giữa các cơn huyết áp trẻ mắc bệnh có thể bình thường, nhưng thể trạng gầy xanh, kém ăn, chậm lớn, da khô ráp, đầu chi lạnh tím, ngón nhăn nheo. Huyết áp tăng nhiều lên đến 180-260/120-210mm Hg. Tim to, phù gai thị, co thắt động mạch Ảnh hưởng nhiều đến chức năng nhìn:giảm dần thị lực, mờ mắt dẫn đến nguy cơ mù lòa hoàn toàn hay mù vĩnh viễn. 2
2. Triệu chứng cận lâm sàng u tủy thượng thận 2.1. Xét nghiệm catecholamin trong chẩn đoán u tủy thượng thận Xét nghiệmcatecholamin trong nước tiểulà là xét nghiệm nhằm chẩn đoán u bệnhu tủy thượng thận. Đây là xét nghiệm nhằm đo và đánh giá nồng độ một nhóm hormon trong nước tiểu bao gồm epinephrine, norepinephrine, metanephrine và dopamine. Những hormone này được gọi chung là catecholamin. Catecholamin được tạo ra từ các mô thần kinh, điển hình như là não vàtuyến thượng thận. Vai trò của catecholamin là chuẩn bị trạng thái tâm lý tốt cho cơ thể khi đối mặt với các tình huống sang chấn tâm lý hoặc nguy hiểm (ví dụ như bị tấn công hoặc đe dọa đến tính mạng). Những catecholamin chính trong cơ thể sẽ được phân hủy ra thành axit vanillylmandelic (VMA), metanephrine, và normetanephrine. Những chất phân hủy này sẽ được đào thải ra qua nước tiểu. Xét nghiệmcatecholamin trong nước tiểucũng có vai trò đo lượng VMA, metanephrine, và normetanephrine từ đó đánh giá mức độ của cáccatecholamin trong máu. 2.2
2.2. Ý nghĩa của chỉ số catecholamin Mức độ cao của cáccatecholamine trong nước tiểuvà máu - Nồng độ cáccatecholamine trong máuvà nước tiểu tăng cao có liên quan đến tình trạng căng thẳng (stress), điều này có thể bị cảm ứng từ các phản ứng tâm lý hoặc stress từ môi trường bên ngoài như tiếng ồn lớn, ánh sáng cực mạnh hoặc nồng độ glucose máu thấp. - Các mức độ cao của các catecholamine trong nước tiểucũng có thể có nguyên nhân bởi sự thiếu hụt enzym monoamine oxidase (MAO), enzyme xúc tác cho sự thoái hoá các catecholamine. Khi gen mã hoá cho MAO bị đột biến, MAO được sản xuất không có chức năng chuyển hoá các catecholamine, làm cho nồng độ cáccatecholamine trong máuvàcatecholamine trong nước tiểutăng một cách đáng kể. - Mức độ cực kỳ cao của các catecholamine (hay còn gọi là ngộ độc catecholamine). Mức độ cực kỳ cao của cáccatecholamine trong nước tiểuvà trong máu, có thể xảy ra trong các trường như: Chấn thươnghệ thần kinh trung ươngdo sự kích thích hoặc do tổn thương một số nhân trong thân não, đặc biệt là các nhân não ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh giao cảm. Trong y học khẩn cấp, tình trạng này được gọi là sự tích luỹcatecholamine trong nước tiểu
Trong y học khẩn cấp, tình trạng này được gọi là sự tích luỹcatecholamine trong nước tiểu. Các khốiu thần kinh- nội tiết(neuroendocrine) trong tủy thượng thận (u tế bào ưa crôm), một tình trạng bệnh có thể điều trị khỏi hoàn toàn. 3. Điều trị u tủy thượng thận Điều trị đặc hiệu: Điều trị ngoại khoa, cắt bỏ u tận gốc sẽ khỏi bệnh. Có thể tái phát vẫn điều trịcắt bỏ u tủy thượng thận. Cần chú ý duy trì huyết áp trong quá trình mổ và sau mổ vài ngày cho đến khi huyết áp trở lại bình thường Theo dõi hậu phẫu. Thực hiện xét nghiệm đánh giá lại nồng độ VMA haycatecholamin trong nước tiểusau khi phẫu thuật cắt u, nếu huyết áp không giảm cần kiểm tra lại kịp thời vì có thể nguyên nhân là do chưa cắt bỏ hếtu tủy thượng thận. 3-6 tháng và 1 năm sau kiểm tra lạicatecholamine trong nước tiểuđề phòng nguy cơ tái phát. Tuyến tủy thượng thận ảnh hưởng trực tiếp đến hệ tim mạch. Bởi vậy ngay khi có những triệu chứng của bệnh u tuyến tủy thượng thận bạn cần đến ngay cơ sở y tế để được khám và tư vấn điều trị.