问题：原发性婴幼儿型青光眼的西医治疗
回答：(一)治疗原发性婴幼儿型青光眼原则上一旦诊断应尽早手术治疗。抗青光眼药物在婴幼儿的安全性难以评价，且如有不良反应患儿通常也不会自诉。因此，仅用作短期的过渡治疗，或适用于不能手术的患儿。1.药物治疗 由于儿童身体状况及婴幼儿青光眼的特殊性，其药物治疗不仅要考虑降眼压的效果，而且要根据儿童的生理特点以及各种青光眼药物的特性来选择。此外，还要将婴幼儿青光眼的表现及药物治疗的要求、注意事项告诉患儿家长，并取得其配合。药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的制剂，如0.25%噻吗洛尔，0.25%的倍他洛尔，1%毛果芸香碱，1%布林佐胺等滴眼液，口服乙酰唑胺为5～10mg/kg体重，3～4次/d。滴药时要避免患儿哭闹，将药液挤出眼外，影响疗效;同时要压迫泪囊区，防止药液经鼻泪道和鼻腔的黏膜吸收而产生全身的不良反应。对于手术未能完全控制眼压者，或有其他病残，预期寿命短或全身麻醉有危险而不适于手术的患儿，需要较长期药物治疗，尤其要注意全身的药物不良反应，必要时应与儿科医生共同处理。2.手术治疗 原发性婴幼儿型青光眼的早期诊断及早期手术治疗是争取较好预后的关键。对3岁以下患儿可选用外路小梁切开术(trabeculotomyab externo)或虹膜角膜角切开术(goniotomy)，3岁以上及所有伴角膜混浊影响虹膜角膜角检查的病例均适于外路小梁切开术。特点是术后不需滤过泡引流，其房水循环仍为生理性的外流途径。从手术效果来看，首次手术成功率高，患儿在1～24个月龄，尤其1～12个月龄时手术成功率高，术后畏光、流泪、睑痉挛症状多数很快解除。外路小梁切开术和房角切开术可多次施行，如失败则选择小梁切除术等其他滤过性手术。(1)外路小梁切开术：此手术是经巩膜切口，暴露Schlemm管，从管内钝性切开Schlemm管内壁及小梁网，使房水进入Schlemm管而重新建立有效的房水外流途径从而治疗青光眼的一种显微手术。该手术是公认的治疗原发性婴幼儿型青光眼的理想手术，并发症少，其疗效与虹膜角膜角切开术相同，不需要特制的房角镜和训练有素的助手，对手术器械和操作技术的要求也不如虹膜角膜角切开术高。对因角膜混浊而无法施行虹膜角膜角切开术的婴幼儿型青光眼，外路小梁切开术更是首选的手术方式。万一在手术中找不到Schlemm管不能完成小梁切开时，可以临时改做小梁切除术。找到Schlemm管并准确切开小梁是该手术成功的关键。由于婴幼儿型青光眼的眼球扩大，使得病理状况下的角膜缘解剖标志发生改变，可以变得模糊不清，甚至完全消失，Schlemm管难以确认。另外，Schlemm管发育不全或内壁存在隔膜，以及晚期病例的长时间眼压升高挤压Schlemm管可使其成为一潜在的腔隙等等，均是术中寻找Schlemm管困难的主要原因。因此，根据患眼病理变异重新定位角膜缘解剖标志很重要。这些眼球扩大的患眼，其Schlemm管会随着角膜缘的扩大而相应地后退。在手术显微镜下用Goldmann房角镜做虹膜角膜角结构的观察和虹膜角膜角顶点的定位，对术中准确寻找和正确切开Schlemm管非常有用，可以大大提高小梁切开术的手术成功率。该手术术后处理有一特殊之处，即于手术结束时就给以1%毛果芸香碱滴眼，术后3次/d，通常用药持续3个月。目的是通过收缩瞳孔将虹膜根部拉离小梁切开处，以保持小梁切开间隙与Schlemm管腔之间的畅通。与其他抗青光眼手术相比，外路小梁切开术的并发症少且多不严重。手术中前房积血最多见，达到81%，但严重出血仅3.6%，绝大部分(85.5%)于手术后3天内完全吸收。有观点认为轻度前房积血是准确切至Schlemm管的特征，上巩膜静脉内的血液能通过小梁切开处返流到前房。报道的其他并发症还有：睫状体或脉络膜脱离，虹膜脱出，虹膜根部断离，晶状体脱位、混浊，角膜血染，虹膜周边前粘连等，这些并发症大多系手术操作不当，误伤周围组织所致。(2)房角切开术：是治疗原发性婴幼儿型青光眼的经典手术，根据Barkan膜理论设计，从虹膜角膜角切开覆盖于小梁网上的Barkan膜，即打开一通道使房水流向Schlemm管。一旦靠近Schwable线处角巩膜小梁前面的残存中胚叶组织膜被切开，虹膜附着后退，睫状肌对小梁纤维牵拉被中断，即可减少小梁压力，增加房水排出而降低眼压。手术在Barkan虹膜角膜角镜及手术显微镜下进行，助手用齿镊固定上下直肌以便转动眼球，术者用Barkan虹膜角膜角切开刀从周边角膜入眼，穿过前房到对侧房角，切开紧靠Schwable线下方的角巩膜小梁网。房角切开时，即见虹膜后退，房角隐窝加宽。手术成功的关键在于角膜清晰，可清楚分辨房角的详细结构，如角膜水肿混浊则难以施行。国内了报告14例19只眼做了直视下虹膜角膜角切开术，有2只眼做了二次手术，其余均为一次手术成功。术后随访8个月以上(其中平均随访27个月以上者11例16只眼)，3～8个月的婴儿眼压控制率为90%，2～9岁者则为33.3%。(3)滤过性手术：目前多数医生对原发性婴幼儿型青光眼早期患儿都主张采用外路小梁切开术或房角切开术。手术失败者，甚至首次滤过性手术失败者，也可重复施行上述手术。在无条件或无法施行上述手术术式时，才选用小梁切除术治疗原发性婴幼儿型青光眼，方法与成年人相同。但要注意婴幼儿型青光眼扩大的眼球这一特殊病理状况，剥离巩膜瓣时防止切穿眼球壁，切除小梁和周边虹膜时谨防玻璃体脱出。有报道原发性婴幼儿型青光眼施行滤过性手术并发症最多见的是玻璃体脱出。此外，该手术是一结膜下的滤过性手术，在生长发育非常旺盛的婴幼儿常常难以建立持久的房水外滤过通道。文献报道外路小梁切开术的疗效为71%～100%，一次手术成功率为80%～84%;房角切开术的疗效为63%～92%，一次手术成功率为33%～75%。为最终控制眼压，外路小梁切开术所施行手术次数较房角切开术的要少。二者比较，认为外路小梁切开术和房角切开术的疗效相当，但前者的手术适应证更为广泛，即使角膜混浊也适用。也有人认为外路小梁切开术优于房角切开术，尤其是一次手术成功率。(二)预后手术效果的最初体现是患儿畏光、流泪和眼睑痉挛的缓解。对青光眼控制的评价除症状外，还有体征。角膜直径和视盘C/D的变化是判断原发性婴幼儿型青光眼病情是否控制或进展的两项重要指标。眼压是一重要因素，但有时干扰因素较多，对比手术前后眼底C/D比值的变化更有意义，C/D比值不变或减小说明控制良好，如C/D比值增大则说明病情仍在进展。婴儿角膜直径的继续增大与成人青光眼的视野进行性缩小一样，都是眼压未控制的明显表现。手术后4周应在全身麻醉下再作患眼的全面检查，除测量眼压外，还要观察角膜大小、混浊、水肿以及眼底视盘凹陷等状况。1岁以内的早期患儿当眼压控制后，视盘杯盘比可以在数天或数周内很快减小。因此，视盘改变为诊断和随访原发性婴幼儿型青光眼提供了最可靠的参数。手术后眼压的控制与角膜横径的大小、术前眼压升高的程度密切相关，角膜横径较小的患眼术后眼压控制较好，而术前眼压较高的患眼术后眼压控制欠佳。患眼眼压升高、角膜扩大反映了患者病程较长，病变较重。大多数患儿手术后眼压很快得到控制，但也有部分患眼术后短期内眼压偏高，可能与炎症反应、手术创伤有关，随着时间的推移眼压自行降至正常范围。如果术后眼压在30mmHg以下，不应立即判断为手术失败，更不需要急于再次手术，应有3个月以上的继续随访观察。对儿童青光眼的处理，还应注意到视功能的恢复治疗。手术后眼压控制的患眼，其视功能状况不一定理想。除了直接的青光眼性视神经损害外，还有高眼压造成患眼解剖结构改变的多因素影响。常见的有角膜损害(Haab纹、瘢翳)，屈光不正(包括近视、散光及屈光参差)，斜视弱视等。手术后随访中屈光不正的检查须更为细致，视功能状况影响患者视力的主要因素是屈光不正性弱视，远视和高度散光对视力的影响也较大，屈光参差中近视度数较深者视力较差。由于屈光参差所致的或斜视所致的弱视可先行屈光矫正及试行弱视治疗，最简单的方法是遮盖患眼的方法。用屈光矫正及遮盖法治疗弱视，可获良好的视力。因此，对于手术后眼压控制的原发性婴幼儿型青光眼，应注意其视功能的改善，才是完整的治疗。