问题：小儿预激综合征的病因是什么？
什么是小儿预激综合征的病因？
回答：(一)发病原因现已公认，预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道（简称旁路）存在。多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形，纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外，尚有家族性发病的报道。1、遗传学特性：预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异，在正常健康人群中为0.01～0.3%，平均为0.15%，在先天性心脏病儿童中，预激综合征的发病率为0.3%～1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组，从新生儿、婴儿、到老年，随年龄增长发生率减少，同卵双生子男性多于女性。大多数成人预激综合征心脏是正常的，少数可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的，但它的表现可以在以后数十年发现，呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属，特别是多旁路病人的亲属，预激发生率是增加的，提示为获得性遗传形式。Mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色体显性遗传，基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖型糖尿病家系，患者均合并A型预激综合征，分子生物学检查发现线粒体tRNAILen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关，但确切的遗传方式有待深入研究。2、旁路解剖特点：通过心脏电生理研究，目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。旁路的传导速度快，心房冲动部分经旁路快速下传，提前到达旁路的心室端，激动邻近心肌，从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序，其结果是心电图上QRS波群畸形，起始部分有预激波（波）。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传，与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长，或冲动大部沿旁路传导，则QRS畸形明显；旁路不应期长，则心室融合波接近正常。 　　 ； 预激综合征患者房室间存在两条传导通路，容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传，因而心动过速的QRS波群形态正常；偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作，这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时，冲动在交接处组织内的隐匿传导，促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤，有时可发展为室颤。 　　旁路的单向阻滞（大多为下传阻滞）可使心电图无预激表现，但有室上性心动过速反复发作；电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。目前经组织学证实的房室附加传导束有：(1)房室副束即肯氏(Kent)束：位于房室沟的左侧或右侧，连接心房与心室，预激综合征多由此束引起。(2)房束副束即詹姆(James)束：为后结间束的另一纤维，绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。(3)束室副束又称马汉(Mahaim)束：连接房室交界区与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束，术后预激综合征及心动过速消失，进一步证实了这一论点。(二)发病机制根据旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心电图特点，预激综合征分为：典型预激综合征(Kent束预激综合征)；短P-R间期综合征；Mahaim预激综合征；间歇性预激综合征；隐匿性预激综合征。1、Kent束预激综合征：在小儿多见，预激综合征由Kent束引起，激动从心房下传到心室，同时通过房室间旁路及正常房室传导系统两条通路，因异常的房室传导束越过房室交接区的速度快，故激动提前到达心室，使一部分心室肌预先应激，因此P-R间期缩短。这些异常的传导束是由普通心肌细胞组成，激动下传到达心室后，在心室的传播是通过心室肌进行的，心室肌传导速度为300～400mm/s，比正常通过室内传导纤维传播的速度缓慢，只能使一部分心肌除极，故QRS波起始部分畸形而粗钝，形成预激波(波)，而由正常房室传导系统下传的激动到达心室，循心室的正常传导纤维-希氏束、束支及浦肯野纤维扩散。房室束传导速度为1000～1500mm/s，浦肯野纤维为4000mm/s，使尚未除极的大部分心室迅速除极，故预激综合征的QRS波较正常增宽，时间延长，而从P波开始至QRS波结束的时间(P-J时限)仍为正常。QRS波时间增加的部分相当于P-R间期缩短的时间。由此可见，预激综合征的QRS波实际上是室性融合波，室上性激动通过异常的房室旁路及正常房室传导途径两路下传，各自激动一部分心室肌，在心室内产生干扰。2、短P-R间期综合征：临床上短P-R间期综合征并不少见，多见于儿童及青少年，但合并阵发性室上性心动过速者并不多见。当短P-R间期综合征并发心房扑动或心房颤动时，心室率更加快速，有引起猝死的危险性。短P-R间期综合征的产生机制有以下3种解释：(1)James预激综合征：因James束绕过了房室结直达房室结下部，窦性激动直接经过James束抵达希氏束，避开了房室结的闸门作用，故P-R间期缩短。在此基础上反复发作心动过速者，称为LGL综合征。(2)小房室结：即房室结发育短小。(3)房室结内存在快径路。3、Mahaim预激综合征：1941年Mahaim等首先描述了某些传导束起始于房室结的下部、希氏束、束支等部位，终止于室间隔嵴部或心室肌。分为结室旁路、束室旁路等，统称为Mahaim束。与Kent束相比长度较短，极其纤细。儿童多见，随年龄增长而减少。Mahaim束引起的预激综合征很少见。心电图特征是P-R间期正常或延长，QRS时限增宽，有预激波，出现继发性ST-T改变，P-T间期正常或略延长，可并发阵发性心动过速。近年的研究发现，心房与心室之间也存在着具有Mahaim束电生理特点的旁路，称Mahaim束型旁路。其组织结构及电生理特点都与房室结相似。该束起自右心房，多为单根，由于纤细，电阻性能高，传导速度慢，故P-R间期正常或延长。目前发现的Mahaim束都位于右房与右室之间，心室端位于右室心尖部，只有向前的传导性能，而无逆传功能，并发室上性心动过速时，QRS都宽大畸形。心电图对诊断Mahaim预激综合征有较高的特异性，可为临床提供可靠的证据。由于该束都位于右侧，下传QRS波群类似左束支阻滞图形。与左束支阻滞相比，又具有以下特点：患者多年轻，无器质性心脏病；有心动过速史；左束支阻滞时V1、、V2多呈rS或QS型，r波纤细，而Mahaim束下传的QRS波群在V1～V4导联多呈rS型，r波较宽；因旁路终止于右室心尖部，QRS电轴显著左偏。4、间歇性预激综合征：随着动态心电图技术的进步，间歇预激综合征的检出率不断增加，大多数预激综合征患者表现为间歇性、阵发性及一过性。像房室结一样，旁路也可发生一度至三度前向阻滞。房室传导正常，旁路发生一度阻滞时，预激波振幅和时间可明显减少或消失。房室结与旁路同时存在一度前向阻滞时，房室结传导速度慢于旁路前传速度时，表现为P-R间期延长加预激综合征图形。旁路发生二度前向阻滞，是产生间歇性预激综合征的电生理机制。有以下3种表现：旁路前传阻滞与心率变化无关；3相前向阻滞，心率加快时预激波形消失；4相前向阻滞，心率减慢以后预激波形的数目小于正常室内传导，旁路发生几乎完全性前向阻滞时，偶见预激综合征波形。一旦出现三度前向阻滞，预激综合征图形消失。窦性心律伴发的间歇性预激综合征，有时很像舒张晚期室性期前收缩，应注意鉴别。预激综合征间歇出现时，P-R间期缩短，QRS时间增宽，QRS起始部有预激波。舒张晚期室性期前收缩出现于窦性P波结束之后时，很像间歇性预激综合征。鉴别要点是后者频发出现时，P-R间期不固定，P-R间期长到一定程度时，可出现波形变窄的室性融合波，联律问期变短时，其前无P波，此时可明确诊断。5、隐匿性预激综合征：隐匿性旁路仅存在从心室向心房的单向传导，而不能反方向传导，在窦性心律，心室不能被预先激动，所以，常规12导联心电图没有WPW综合征的心电图表现，这种房室旁路称为隐匿性旁路。由于WPW综合征病人大多数心动过速的机制为经房室结-希氏束前传，经旁路逆传的大折返环所引起，所以隐匿性旁路即使仅存在逆传功能，仍然能成为折返环的一部分，参与房室折返性心动过速的形成，在心电图上，心动过速时QRS波正常，逆传P波在QRS波之后的ST段或T波的上升支，往往提示为房室旁路参与逆传的心动过速。引起旁路传导单向阻滞的原因仍不清楚，可能与各种因素有关。在窦性心律时，心房冲动，进入旁路，但在接近旁路的心室插入部发生阻滞而出现左侧或右侧隐匿性旁路。在有前传旁路病人出现功能阻滞时，在左侧旁路，多见于在旁路的心室插入处，在右侧旁路，多发生在旁路的心房插入处。心动过速时，P波跟随QRS波，因为必须心室激动后冲动才能进入旁路，激动心房，所以逆行P波一定发生在心室激动后。在房室结折返性心动过速则不同，心房通常在心室激动时发生。逆行P波的形态与通常的逆行P波不同，因为心房的激动是偏心性的，也就是不同于正常逆传的顺序。在房室结折返性心动过速，逆传心房激动从低位右房中隔部开始，而隐匿性旁路，大多位于左侧，使得逆传心房激动从左房开始，引起在肢体导联导联上产生一个负面的逆行P波。