问题：皮质下痴呆的鉴别诊断
回答：1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1分或2分，积7分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆(表1)。Hachinski鉴别积分表：有Hachinski缺血量表的主要内容，加上了CT扫描，凡总分低于2分者可考虑老年性痴呆，3～4分可拟诊血管性痴呆，4分以上可确诊血管性痴呆(表2)。此外，采用Rortra-Sanchey改良记分法，对老年性痴呆、血管性痴呆和两者兼有的混合性痴呆具有一定的鉴别意义。即6分以上为血管性痴呆，3分以下为老年性痴呆，两者之间为混合性痴呆(表3)。2.Pick病 为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT或MRI可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick细胞，胞质内含有嗜银的包涵体——Pick小体，电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。3.Parkinson病 为60岁以上老年人好发的锥体外系疾病，临床表现以震颤、强直和运动减少为特征，30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆，表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉，部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征，神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。4.Creutzfeldt-Jacob病 为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病，临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍，合并有精神、行为异常，手足徐动和肌阵挛，晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍，平均病程6～12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG的特征性改变，慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波，间隔为0.5～2s。头颅CT或MRI检查除轻度脑萎缩外，无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍，以及循环通路受阻所致的一组临床症状，表现为缓慢起病，进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症，发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF压力正常，常规及生化检查结果正常;头颅CT检查可见双侧侧脑室对称性扩大，第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。1.临床症状 临床症状可分为2类，一类是构成痴呆的精神症状，另一类是血管病继发的脑损害神经症状。在构成痴呆的精神症状中，记忆力衰退是早期的核心症状，包括近记忆、远记忆以及即刻识记，但最早出现的是近记忆力的缺损，远记忆力障碍多在后期出现。随着记忆力减退，逐渐出现注意力不集中，计算力、定向力、理解力均有不同程度减退。有作者观察到最常见的是时间定向力、计算力、近记忆力、自发书写及抄写能力降低。真正的精神症状相对较少。记忆力与智能的检测目前多采用量表的形式，如记忆商(MQ)、长谷川智力量表(HDS)、简易智能量表(MMSE)等。若患者因病情难以完成测试时，可对其亲属或同事采取社会调查问卷形式，如克莱顿皇家行为量表(CRBRS)，间接了解患者的智能情况。在评价这些量表的结果时，应充分考虑受试者的病情、年龄、文化程度、心理状态，以及测试时的环境、测试者的技术熟练程度等。应特别强调，量表数值低下并不一定是痴呆，必须综合考虑，必要时宜重复检测。由于血管病变引起的脑损害，根据部位不同可出现各种相关的神经精神症状。一般来说，位于左大脑半球皮质(优势半球)的病变，可能有失语、失用、失读、失书、失算等症状;位于右大脑半球的皮质病变，可能有视空间觉障碍;位于皮质下神经核团及其传导束的病变，可能出现相应的运动、感觉及锥体外系障碍，也可出现强哭、强笑假性延髓性麻痹的症状，有时还可出现幻觉、自言自语、木僵、缄默、淡漠等精神症状。以上症状与体征在多发性脑梗死痴呆病人常呈阶梯式发展，发病可以突然，也可隐匿，每一次发作后，可留下一些神经精神症状，一次又一次叠加，直到智能全面衰退，成为痴呆。大面积脑梗死性痴呆多急性发病，病情严重，侥幸存活者大都会遗留严重的神经症状与体征，如瘫痪、卧床不起、失语、丧失生活能力，表现的痴呆多较严重。皮质下动脉硬化性脑病发病多较隐匿，肢体运动障碍也比较轻微，病情可长期相对稳定，但也可在1次卒中后病情迅速加重，智能明显降低并且进行性恶化。丘脑性痴呆以精神症状为主，如遗忘、情绪异常、嗜睡，由于伴发脑干病变，可出现眼球垂直注视困难及其他中脑、脑桥症状。一般来说，运动症状不明显，也不持久。分水岭区梗死性痴呆临床罕见，主要依靠影像学诊断，CT或MRI于脑动脉相邻处出现异常影像。临床多出现在各种原因继发的脑血管低灌流后，如长期休克，低血压未纠正，心功能不全，不适当使用降压药。临床症状可轻可重，依损及的脑区而不同，双侧病变多较严重，少数显示为痴呆。一般来说，多发性脑梗死性痴呆、丘脑性痴呆以及Binswanger病病变多在皮质下神经核团与白质，其症状多属于皮质下痴呆范围。大面积脑梗死性痴呆与分水岭区梗死性痴呆既涉及皮质，也涉及皮质下，其临床症状与体征为皮质与皮质下混合性痴呆。2.临床类型 脑血管性痴呆大致可分为5种临床类型，即多梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性脑病、丘脑性痴呆，以及分水岭区梗死性痴呆。(1)多梗死性痴呆：多梗死性痴呆为最常见的类型，是由于多数脑梗死所致的痴呆，临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病，以及每次发作后留下的或多或少神经与精神症状，积少成多，最终成为全面的严重的智力衰退。(2)大面积脑梗死性痴呆：常由于脑动脉的主干(如大脑中动脉、基底动脉等)闭塞，引起大面积脑梗死，严重脑水肿，甚至出现脑疝。大部分病人可能死于急性期，少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常，包括痴呆，丧失工作与生活能力。(3)皮质下动脉硬化性脑病：早在1894年，Otto Binswanger在研究麻痹性痴呆的过程中，提到有一部分痴呆病人有严重的脑动脉硬化，皮质下白质萎缩，作者称为慢性进行性皮质下脑炎(chronic progresstive subcortical encephalitis);1962年，Olszewski改称为皮质下动脉硬化性脑病(subcortical ateriosclerotic encephalopathy)，现通称为Binswanger病。此病由于生前很难诊断，长期以来未引起临床注意，现诊断手段不断改进，特别是影像学的进展，已有可能通过CT或MRI得出Binswanger病的正确诊断。尽管目前尚有作者对此型痴呆是否为一独立类型置疑，但此型痴呆无论就其临床或其病理均有其特点，应归于脑血管性痴呆的类型之一。(4)丘脑性痴呆(Thalamic dementia)：丘脑性痴呆指由于双侧丘脑(偶尔一侧丘脑)局灶性梗死或病变引起的痴呆，临床较为罕见。丘脑性痴呆系指单纯丘脑局灶性病变引起的痴呆，不包括多发性脑梗死中存在的丘脑病变。(5)分水岭区梗死性痴呆(Watershed infarct dementia)：分水岭梗死性痴呆又称边缘带梗死性痴呆(Borderzone infarct dementia)，系指由于大脑前、中、后动脉分布区交界处的长期低灌流，导致严重缺血甚至梗死，致脑功能障碍。临床可出现痴呆，生前可通过影像学诊断，较少见。目前，尚缺乏对脑血管性痴呆公认的诊断标准，根据ICD-10公布的精神与行为障碍分类，其中F01血管性痴呆的诊断要点如下：诊断的前提是存在痴呆，认知功能的损害往往不平均，可能有记忆丧失、智能损害及局灶性神经系统损害的体征，自知力和判断力可保持较好。突然起病或呈阶段性退化，以及局灶性神经系体征与症状使诊断成立的可能性加大。对于某些病例只有通过CT或最终实施神经病理学检查才能确诊。有关特征为高血压，颈动脉杂音，伴短暂抑郁心境的情绪不稳，哭泣或爆发性大笑，短暂意识混浊或谵妄发作，常因进一步梗死而加剧，人格相对保持完整，但部分病人可出现明显的人格改变，如淡漠、缺乏控制力或原有人格特点更突出，如自我中心，偏执态度或易激惹。美国精神病学会曾在1979年对多发性脑梗死性痴呆提出了如下的诊断标准：1.痴呆。2.症状呈阶梯式进行性过程，早期呈斑片状缺损 。3.局灶性神经症状和综合征(深反射亢进，伸性高反射，假性延髓性麻痹，步态异常，肢体末端无力等)。4.从病史、体检或实验室检查中可找到明显与本病有关的脑血管病证据。最近(1992)，美国加州Alzheimer病诊断与治疗中心对缺血性血管性痴呆也提出一个与Alzheimer病对应的诊断标准。根据症状、体征及影像学所见，以及必要时结合病理，得出不同的诊断结论，包括“肯定”、“可能(Probable)”、“疑似(Possible)”，以及“混合型”。特别提出所谓混合型痴呆，可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimer’s或definite IVD及甲状腺功能低下。目前，国内对脑血管性痴呆诊断尚无公认的标准，但临床诊断大概包括3点：必须肯定为痴呆;必须有与痴呆发病有关的脑血管病，并有影像学证实;除外其他痴呆的病因，在与Alzheimer病鉴别时采用Hachinski的缺血评分表。由于对脑血管性痴呆诊断尚无一致意见，加上CT检查的普及，有作者认为诊断过宽，不能仅依靠多发性脑梗死或脑室旁白质病变来诊断脑血管性痴呆或Binswanger病。也有作者认为脑血管性痴呆不一定非有梗死，慢性进行性缺血性脑血管病也可能有痴呆，因之认为诊断不足。到底是诊断过宽?还是过严?可能是不同作者缺乏对脑血管性痴呆的共识，由此可见，急需一个认的诊断标准。对于脑血管性痴呆的诊断应该有严格的鉴别诊断，鉴别诊断包括2个面，一是鉴别是否确有痴呆，二是鉴别与其他类型痴呆的区别。