问题：请描述先天性白内障的鉴别诊断方法
回答：先天性白内障有不同的病因，不同的临床表现，为明确诊断应完成如下实验室检查。1.先天性白内障合并其它系统的畸形，这些病人有可能是染色体病，因此要完成染色体核型分析和分带检查。2.糖尿病、新生儿低血糖症 应查血糖，尿糖和酮体。3.肾病合并先天性白内障 应查尿常规和尿氨基酸，以确诊Lowe综合征，AIport综合征等。4.苯丙酮尿症 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)检查阳性，尿的氯化铁试验阳性。5.甲状旁腺功能低下 血清钙降低，血清磷升高，血清钙低于1.92mmoI儿有低钙性白内障发生。6.半乳糖血症 除了进行半乳糖尿的筛选以外，应查半乳糖—1—磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。7.同型肮氨酸尿症 应做同型肮氨酸尿的定性检查，氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。8.氨基酸测定 应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平，可以诊断某些代谢病合并先天性白内障，如同型肮氨酸尿症、酯氨酸血症。9.风疹综合征 母亲感染风疹病毒后，取急性期或恢复期血清，测血清抗体滴度，如果高于正常4倍，则为阳性结果。因先天性白内障还可能合并其它眼病，所以除了完成上述必要的化验检查以外，应做B超声、视网膜电流图、视觉诱发电位等项检查，可以预测白内障手术后视力恢复的情况。先天性白内障的综合治疗目的 探讨先天性白内障的综合治疗方法和疗效观察。方法 22例眼先天性白内障分别行白内障超声乳化吸出联合人工晶体植入术，白内障超声乳化吸出联合后囊撕囊，白内障超声乳化吸出联合人工晶体植入及格栅状虹膜植入术，术后出现后发障行Nd： YAG激光治疗。患者随访12～36个月并观察视力情况。结果 22例眼中，有20例（40眼）术后视力明显提高。10例眼行Nd： YAG激光治疗后发障安全有效。结论 先天性白内障患儿应尽早手术，小于3.5岁患儿术后应长期配戴框架眼镜、弱视训练。婴幼儿行Nd：YAG激光治疗后发障方便易行，并发症少。先天性白内障；治疗儿童低视力和致盲的主要原因之一是先天性白内障。先天性白内障的治疗目的是提高视力，防治弱视，促进视功能发育。我院于2002～2005年共收治先天性白内障22例（42眼）：其中白内障超声乳化吸出5例（10眼）；白内障超声乳化吸出联合后囊连续环形撕囊术10例（18眼）；超声乳化吸出联合丙烯酸酯（Acrysof）折叠式IOL植入5例（10眼）；超声乳化吸出联合丙烯酸酯折叠式IOL及格栅状虹膜植入术2例(2眼)；其中10例病人(18眼)术后出现后发障行Nd：YAG激光后囊切开，取得较好效果，现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 本组病例共22例，男14例（27眼），女8例（15眼）；双眼20例，单眼2例；全白内障12例（24眼），绕核性7例（12眼），核性3例（6眼）。水平震颤4例，垂直震颤1例，内斜2例。病人年龄为3个月～27岁，平均2岁。1.2 手术方法 所有手术均由同一名医生完成，术前常规眼部检查，B超检查，以排除眼部其他疾患。采用全麻、局麻或表麻。作以穹隆部为基底的结膜瓣，上方角巩膜缘行2.5mm的隧道切口穿刺入前房，注入黏弹剂作连续环形撕囊，直径5mm（ACCC），超乳头I/A吸除晶状体皮质及软核，再次向前房内注入黏弹剂，行后囊环形撕除。对于植入IOL或后房压力过高者未行后囊撕囊，扩大切口至3.5mm，将Acrysof折叠式IOL植入囊袋内，吸出全部黏弹剂，缩瞳，冲洗前房，形成正常眼压。术毕结膜下注射强的松龙0.3ml、地塞米松2mg分3点注射。双眼分别手术，间歇时间为3～5天。有2例，以往行光学虹膜切除术虹膜缺损较大，在植入人工晶体前，先植入德国目尔艳公司生产的带格栅状虹膜的晶体张力环，弥补缺损处虹膜。二期植入人工晶体者，在前囊口周围重新撕晶体前囊，注吸出再生晶体皮质将人工晶体植入囊袋内。1.3 人工晶体的选择 需植入人工晶体者术前常规测量术眼的角膜曲率和眼轴长度，经SRK—公式自动计算确定IOL的屈光度，年龄8岁者以矫正全部屈光度数为原则；年龄&lt;8岁者以欠矫正10%～20%屈光度数为原则，欠矫部分术后用框架眼镜矫正，此部分可用来抵消将来所形成的近视。植入人工晶体为Alcon公司Acrysof折叠式人工晶体：光学直径6mm，襻长12.5mm。1.4 术后观察和处理 术后典必殊滴眼液每日4次点眼，美多丽每日2次点眼，阿托品眼膏每周1次点眼，泰利必妥眼水每日4次点眼；每天行裂隙灯或放大镜检查角膜、前房、瞳孔、晶状体及后囊情况；如患者合作则每日检查视力、眼压及眼底。1.5 术后随访 随访时间为12～36个月，平均24个月，对视力、双眼立体视、屈光状态和并发症进行观察，及时发现并治疗后发障，验光配镜，进行弱视训练。1.6 术后并发症 10例眼（48%）在不同时期发生后发障，18眼（43%）均行Nd：YAG激光行后囊切开，另外2眼混浊轻微，未做处置。3例眼有轻度虹膜后粘连。2 结果术后视力恢复情况：13例(26眼)患儿检查不合作，不能查视力，但13例患儿术后视力较术前明显改善，可追踪物体，看电视广告，甚至可捡起地面上的细小物体如毛发、黄豆等物；2例单眼白内障患者术后视力无明显改进；7例（14眼）患者可查视力：其中视力&gt;0.8者2例(4眼)，&gt;0.3为2例(2眼)，&gt;0.1为3例(6眼)。本组病例中有4例水平震颤及2例内斜术前术后无改变，1例垂直震颤者术后明显减轻。3 讨论据文摘记载，国外儿童白内障的发病率为0.012%～0.060%，我国儿童白内障发病率为0.05%。近年来，随着白内障显微手术技术的发展和人工晶体材料的不断更新，白内障摘除，后囊环形撕囊，后房型人工晶体植入已经成为治疗白内障的首选方法。摘除白内障并不一定能使先天性白内障患儿术后恢复良好的视力，手术时机的选择和术后视力康复是影响视力的重要因素。婴儿出生后6周是视力发育的关键期［1］，而24个月是双眼视力形成的重要阶段［2］。对于明显影响视力的先天性白内障，在保证婴儿生命安全的前提下应尽早手术，以保证其视功能恢复。理想的手术时间应在儿童视觉发育的关键期之前，即出生后数周内或2个月内，但部分先天性白内障患儿出生后往往伴有低体重或新生儿脑病，早期实施手术相对较难，对于超过视觉发育关键期的先天性白内障患者，甚至患者年龄已达10多岁或20多岁，也不要放弃手术，尽早行白内障摘除，恢复屈光间质透明，术后进行弱视训练。我们有2例年龄较大的先天性白内障术后视力提高不明显，经过术后综合治疗，视力恢复至0.8。出生后2年内是眼轴和屈光度变化最剧烈的时期，而且更容易发生严重的炎症反应，小于2岁的儿童植入人工晶体是否合适仍有争议。目前矫正婴儿无晶体眼屈光状态的方法主要有4种：普通眼镜、角膜接触镜、人工晶体及角膜表面镜。这些方法由于有各自的优缺点，在使用上受到一定限制：普通眼镜配戴方便，能够及时更换，手术后可以立即配戴，无合并症，目前普通眼镜的材料加工工艺有很大改进，材质轻，镜片薄，婴幼儿都能坚持戴镜；婴幼儿植入人工晶体，是根据年龄和眼轴长度大致判定人工晶体度数，但我们曾遇见1例来我院就诊的先天性白内障患儿，以往植入了人工晶体，现在却成为-8.00D近视，所以我们建议小于3岁的先天性白内障患儿，术后坚持戴普通眼镜；待患儿3.5岁能够配合检查角膜曲率后，精确计算人工晶体的度数，再行人工晶体植入，避免早期植入人工晶体的炎性反应和人工晶体度数偏差。撕囊技术在先天性白内障手术中尤为重要，目前较为流行的方法是前囊膜撕囊术联合后囊膜撕囊术。前囊撕囊技术非常适合于儿童先天性白内障手术，由于儿童晶体囊膜脆性大，后房压力高，开罐式的截囊，囊膜边缘不规则极易向后延伸，撕囊术可以保证囊膜完整性，利于植入人工晶体；其有利于后囊膜撕囊，保证2期人工晶体植入囊袋内，前囊膜撕除直径不应小于5mm，后囊膜撕囊直径不小于3.5mm，不要偏心，否则术后囊膜边缘处明显混浊并有收缩迹象，会影响视力。据统计，在婴幼儿白内障术后，3个月内后发障发生率为43.5%，术后1年内为64%，2年内为100%，本组病例后发障发生率为48%，低于文献报道，考虑和术中撕除后囊膜有关。我们临床观察后发障有两种表现形式：（1）后囊膜膜样混浊；（2）在前后囊膜之间形成新的混浊皮质。晶状体从胚胎期到出生一生持续不断地生长，胚胎期到生后1年晶状体的生长最快，生后1～10岁晶状体纤维生长速度减慢。由于儿童晶体上皮细胞活性高于成人，先天性白内障术后赤道部上皮细胞不断的产生晶状体纤维重新充满晶状体前后囊之间，形成均匀一致性混浊；甚至部分患儿在后囊环形撕除后，它可以利用玻璃体作为支架继续扩展增殖，从而引起视轴混浊。以往的预防方法是术中行前节玻璃体切割，但可导致术后瞳孔上移，我们的治疗方法是如果术后出现后发障应及时行Nd：YAG激光行后囊膜切开，尽管有报道Nd：YAG激光术后有28%～57%的复发率，但我们这组病人行Nd：YAG激光术后，视轴区均保持透明，无一例出现瞳孔变形或上移。对婴幼儿不合作者由麻醉师给予基础麻醉：氯胺酮肌注1～5mg/kg，麻醉后患儿的眼球全部位于正位，行Nd：YAG激光操作，非常方便易行，几分钟完成操作，再给予典必殊滴眼液每日3次，共3天。因婴儿术后点激素眼药水非常困难，大部分药液随泪液流出，但又必须局部应用激素，预防术后炎症反应，所以在手术结束时结膜下注射强的松龙0.3ml，术后持续发挥作用。此组病人中，术后均无明显炎症反应考虑与此有关。分散注射以防止术后形成较大的药物结节，造成结膜穿孔。