问题：听力减退的鉴别诊断
回答：应该与下面的症状相鉴别：1.听觉障碍 听觉障碍，指由于先天或后天原因，导致听觉器官之构造缺损，或机能发生部分或全部之障碍，导致对声音之听取或辨识有困难者;其鉴定基准如下：(一)接受自觉性纯音听力检查后，其优耳语音频率听觉达二十五分贝以上者。(二)无法接受前款自觉性纯音听力检查时，以他觉性听力检查方式测定后认定者。2.听力缺陷 中等程度的耳聋指听力水平下降到40-70分贝,重度耳聋指听力水平下降到70-90分贝,深度耳聋指听力水平下降超过90分贝。当然,无论耳聋程度大小，都需要医学检测和医学治疗。观察到很小婴儿的听力缺陷不是件很容易的事情。尽管宝宝听力有缺陷,他仍可以微笑,蹬腿，对声音做出反应。因为发声伴有一股气流,使宝宝感觉到并转动脑袋,致使父母难以发现他的听力缺陷。正因为这样,宝宝出生后定期检查听力是非常必要且非常重要的。 传导性耳聋,与外耳和中耳有关。致残的主要原因是由反复发生的重症耳炎导致的严重慢性耳炎。传导耳聋的主要特征是：听力通常为轻到中度下降。因此必须尽快进行治疗。统计数字令人担忧:1/3的宝宝在3岁前在连续两个月的时间内受到这种耳病的困扰。但我们还没有多少宝宝发展到传导性耳聋的数字。使用抗生素和鼓膜插管可以治好这种疾病。但如果这些方法没有改善宝宝的听力,那他可能患有感觉性耳聋,只是没有被检测出来。3.听力下降 外界的声音通过两条途径传向人的内耳。一条是通过外耳道、鼓膜、听骨链、前庭窗的空气传导途径，一条是颅骨的移动和压缩式移动直接波动外淋巴的骨传导途径。当声音传入内耳后，耳蜗基底膜上的毛细胞发生剪切运动产生动作电位，电讯号随神经传入大脑从而产生听觉。如果在上述途径中，任何一个环节发生了病变，都会使听力受到影响。一、病 史对每一耳聋患者应尽可能找出耳聋原因，详细询问病史对耳聋的诊断极为重要。在病史询问中应着重注意以下几点。（一）耳聋为先天性或后天性先天性者常为螺旋器及有关结构未发育或发育不良。后天性者与内耳末梢感受器变性有关。（二）有无遗传因素在重度小儿耳聋中，约半数属于遗传性。（三）耳聋是否伴有其他部位的异常伴有其他器官异常者多与先天性或遗传因素有关。（四）是否伴有耳部其他症状对耳高音调耳鸣常示病变部位在中枢或全身病引起。波动性耳鸣多发生在传育性聋或颈静脉球体瘤。低调耳鸣多与中耳疾病有关。单耳高音调耳鸣常示耳蜗供血不足。耳胀闷、压迫感，可能与鼓室积液或耳蜗积水有关。耳痛。耳流脓示中耳有炎症。（五）询问耳聋的特点如一侧性或双侧性。双侧性聋多为全身因素，如脑膜炎、麻疹、耳毒性药物中毒等。单侧耳聋多为局部因素或为带状疤疹、腮腺炎引起。突发性聋和功能性聋常突然发生。听神经瘤一般是单侧耳进行性耳聋。美尼埃病为波动性聋。另外，要询问有无糖尿病、高血压、高血脂。动脉硬化性心脏病、梅毒史等。（六）其他如外伤史、爆震史、职业噪声史、手术史、传染病史等。由于急性传染病致聋者，发病年龄多在4岁以下，约半数在2岁以下，与急性传染病易感年龄有密切关系。在病重时常已发生耳聋，但不要被察觉，愈后又未进行听力检查和语言训练，常导致聋哑。二、体格检查 根据病史，对耳聋患者可做重点或全身方面的检查。前庭功能检查对耳聋的定位诊断有价值。全身应酌情对神经系统、心血管系统、内分泌系统等做必要的检查。三、听力检查听力测定是诊断耳聋的主要方法。随着检测仪器的不断改进和发展，不仅可以精确地测定听觉功能，而且可以区别器质性聋与功能性聋。在器质性聋中可以根据听觉的各种异常表现进行定位诊断。（一）音叉试验1．任内试验（Rinne test）亦称气骨导试验。用于试验的音又以 256Hz、512 Hz为宜，频率太低（128Hz）患者可能将震动感误认为骨导；频率太高（2 048Hz），人虽系传音性聋，亦可表现为气导＞骨导。此外，如一耳为重度感音性聋，另一耳正常或为传育性聋，则可能出现任内试验假阴性，即受试耳的听觉系对侧耳所感受，可用韦伯试验加以验证。如为假阴性，则韦伯试验偏向对侧耳。传音性聋的严重程度，还可从不同音叉的任内试验转阴性情况来判断。轻度传音性聋仅有128 Hi音叉为阴性，转变为住内试验阴性的音又频率越高，则传音性聋越严重。2．韦伯试验（Weber test）亦称骨导偏向试验。将音叉的柄端置于头额部正中线的一点上，让受检者指出那一耳听到声音或听到的声音较强。测试结果有韦伯正中和韦伯偏向一侧两种。传音性聋时，偏于患侧或较重侧。感音性聋时，则偏于健侧或较轻侧。3．施瓦巴试验（Schwabach test）亦称骨导对比试验，系比较受试耳与正常人的骨导听力。传音性聋的骨导延长，感音性聋的骨导缩短。4．盖来试验（Gelle test）此法为试验镫骨是否活动的方法，故　　　　又称橙骨活动试验。先将振动的音叉置于受检耳乳突部，用波氏（Politz-er）球塞紧外耳道口。若镫骨活动，则向外耳道加压时，骨导音减弱，是为盖来试验阴性（G+）。若镫骨固定，则骨导音无变化，为盖来试验阴性（G-）。此法在耳硬化症及中耳先天畸形、鼓室硬化症的诊断以及鼓室成形术前测试听骨链功能等方面，均有重要价值（二）听力计检查听力计检查包括听阈和阈上功能检查两部分。听力计发放出特定强度和频率的纯音、脉冲音和各种掩蔽音，能测试从125赫到 10千赫或更高频率的听阈。它不仅能判断耳聋的程度、性质，而且能诊断耳聋的部位。听阈不等于听力。听力是包括感受声音到分析其意义以及各种阈上现象的全部能力。听阈是能引起听觉的最小有效声压，它能在很大程度上反应听力。1．纯音听阈测试 纯青测听法系指应用纯音听力计测试听力的方法。听力计的测试方法有主观测听法和客观测听法。用于主观听力测试的听力计有纯音听力计、语言听力计、Bekesy自描听力计、童听力计等。用于客观听力测试的听力计有皮肤电阻听力计、阻抗听力计、电反应听力计等。纯音听力计测试听阈，包括气导听阈和骨导听阈测定。听阈乃受检耳对某一频率纯音感知的最小声压级（SPL），在听力计上以听力级分则（dBHL）来表示。正常人听阈是通过对健康青年测试所得的各频率平均听阈的声压级。在听力计上以零分贝听力级（dBHL）来代表，即听力零级。听力测试时，要求避免环境噪声的掩蔽作用，应在隔音室内进行测试。一般要求测听室内总噪声级不应超过30分贝。如利用自由声场测试，则环境噪声不能超过10分贝。一般气导耳机因内装有海绵垫圈，可隔声约20分贝。听阈测定包括气导和骨导两种，通常先测试气导，两耳分别进行。若两耳有不同性质和程度的听力损伤，可测试听力较好的一耳。测气导时，先从1000赫开始，每5分贝一档，由低而高逐渐增加声强，直到受检者从耳机内刚能听到声音为止。为了减少误差，可以测试2-3次，测得确切听阈后，记录在听力图上。依次测试 2 000／、4 000、8 000赫的高频音，再测 500、250、125赫的低频音。测完一耳，再测另耳。骨导听阈测定用骨导器进行。骨导器应放在受检耳乳突的相当于鼓窦处。在测试过程中一般不摘下气导耳机，方法与气导测试相同，但不一定从1 000赫开始。一般仅进行250－4 000赫之间各倍频程声音的测试。骨导的最大输出一般听力计为60－70分贝。如两耳听力相差50分贝上下，查较差耳听力时，声音即可从较差耳传至较佳耳，这时较差耳所听到的声音实际上是较佳耳所听到的，这种听力叫越边听力。查骨导时，只要两耳听力不同（5-10分贝）就有可能发生越边听力。在听力图上这种听力曲线叫影子曲线。为了避免得出影子听力图，在测较差耳时，就要加噪声掩蔽非测试耳。通常先试用60分贝的噪声，测试中还可酌情再做适当调整，但过强的噪声同样可以越边传至受检耳而影响该耳的真实听阈。2．纯音阈上听力测试 利用听阈级以上强度的声信号（纯青、噪声、语言）进行听觉功能测试的方法称为阈上听力测试，或称超听阈检查法，可通过纯音听力计出Bekesy自描听力计，也可用语言听力计、阻抗听力计和电反应听力计进行检查。阈上听力测试，能进一步对听觉神经通路的病变作出定位诊断，为鉴别耳蜗聋产经性聋以及中枢性聋提供听力学方面的资料，且对了解耳聋患者的实际交往能力，功能性聋的诊断，职业性噪声聋的预防以及助听器的选配和调试等均有一定价值。（1）双耳交替响度平衡试验：先测试纯音听阈，以聋耳听阈不超过50分贝，且与健耳之差不低于25分贝为宜。测试时，在健耳或较佳耳逐次增加声强，每次－20分贝，继之调节病耳或较差耳的阈上刺激声强度，直到感到两耳响度相等为止。于听力表上分别记录两耳响度感到一致时的分贝值，并将两耳的分贝值划线连接。当双耳在同一听力级上响度感到一致时，表示有复响。若虽经调试两耳不能在同一级上达到响度一致，表示无复响。（2）短增量敏感指数试验：本试验是测试受试耳对阈上20分贝强度的连续声信号中出现的强度微弱变化（1分贝）的敏感性，计算其在20次声强微增变化中的正确辨别率。将受检耳听到的增音数乘5，即得短增量敏感指数。耳蜗病变，敏感指数可高达80－100％，正常耳及其他耳聋一般为0－20％。（3）音衰减试验：也叫阈音衰减试验。有些听力减退耳对一持续音只能听很短的一段时间，这种听敏度衰减现象称为音衰减。测试方法很多，但基本原理相同。Carhart音衰试验是先用断续音测出某一频率的听阈。从感觉级0分贝开始，于开始时以跑表计时，让受检者在听到和听不到声音时作出表示，记下0分贝的听取时间。如不满60秒，则不中断纯音并加5分贝，重新开始记时。如此继续进行直至受试耳在l min内始终能听到刺激声为止。计算测试结束时刺激的声强级和听阈阈值的差值。正常耳及传音性聋耳无明显衰减。衰减30分贝以上者为蜗后病变，10-25分贝者为耳蜗损害。（三）自动描记测听此系Bekesy（1947）介绍的一种新测听法，故也称Bekesy氏自描听力计测试法。这也是一种主观测听装置，对纯音听阈测定、感音性聋病变定位以及功能性聋的诊断均有一定价值。检查时，仪器发出频率渐变的纯音，并自动描记。检查时，用脉冲音和连续音从低频（125赫）至高频(8000赫)，也可从高频向低频递变。声音强度的增减键由患者自己控制，受试者听到声音时按减弱键，听不到声音时按增强键。这样，脉冲音与连续音可分别描绘为锯齿形曲线。根据两条曲线的锯齿形状、曲线坡度及两线的相互关系把Bekesy听力图分为5型：I型多为正常耳或传音性聋；II型多见于耳蜗损害；III型见于蜗后病V型既可见于蜗后病变，亦可见于耳蜗损害；V型见于非器质性聋。（四）语言测听语言测听是以语言作为声信号，利用阈上强度进行听觉检查的一种主观测听法。语言测听作为听功能检查法的组成部分，可以弥补纯 音测听法的不足。语言测听法是将标准词汇录人声磁带或语言唱片上，检查时将语言信号通过收录机或唱机传人听力计输送至耳机进行测试。主要测试项目有语言接受阈和语言识别率。语言接受阈即言语可懂度阈或言语听阈，是指受试者能正确重复语言词意50％时为最低听阈级。语言接受阈相当于气导听阈，其正确性和稳定性高，误差比纯音测听小，可用以核查纯音气导曲线。语言识别率是指受试耳能够听懂测试词汇中的百分率。将不同声强级的语言识别率绘成曲线，即成语言听力图，根据语言听力图的特征，可鉴别耳聋的种类。（五）声阻抗测听声阻抗测听是测试鼓膜、鼓室、听骨链及听骨肌在传育过程中的功能。声波到达鼓膜，经听骨链传导，该系统受力时产生的阻力，即为声阻抗。声能传递的流畅性，称为声导纳。对声能传递的顺应性，称为声顺，是导纳的一部分。声能一部分被介质吸收传导，一部分被反射回来。声阻抗越大，声顺越小，则传导的越少，反射的越多。通过测量被反射的声能大小，可以了解中耳传导机制功能状态。当鼓膜完整时，耳塞探头将外耳道封闭，使探头与鼓膜间的外耳道形成一封闭腔。伴随耳道压力的改变，鼓膜有不同程度的移位，因而，此封闭腔随之改变。此时，根据测定外耳道内的声压级，可推算出腔的等效容积，此即为鼓膜的声顺值。进而可估测中耳传音结构的完整性或其功能状态。1．静态声顺值测定 静态声顺值测定是测试外耳道与鼓室压力相等时的最大声顺。测试方法为先测耳道内正200mmH2O压力时的声顺值，即C1，此时鼓膜僵硬，阻抗加大。然后再测试鼓膜的最大声顺值，即鼓膜内外压力相等时所测得的毫升值，即C2。由于这两个测定所得的等效容积包含了耳道容积，因此C1-C2即为鼓膜的静态声顺值。正常中耳系统静态声顺范围在0.3－1.6ml，小于0.8或大于2.5ml，应考虑异常。但正常声顺值变异很大，与年龄、性别及功能状态等多种因素有关。由于病理状态下，声顺值有较大重叠，如有耳硬化症并有鼓膜松弛者，则显示为高声顺型；听骨链中断并有粘连者，则显示为低声顺型，分析时应加注意。2．鼓室压声顺功能测定 该法系测定传音系统的声顺在不同气压下的动态变化，故也称鼓室压测量。所绘制的鼓室压曲线为鼓室压国或鼓室声顺图，即代表鼓室的声顺功能。采用抽气和灌气，也即对外耳道加压，继而减压的方式，以更变鼓膜一听骨链的僵硬度，范围在正3.92 kPa（＋400H2 O）到负3.92 kPa(-400mmH2O）变动，以观察鼓膜被压人或拉出时的声顺变化。正常耳当鼓膜内外的压力相等时，其声顺最大，阻抗最小；当外耳道与鼓室之间有压力差别时，其声顺变小，阻抗增大。3．声反射测定 一定强度的声刺激可引起双侧橙骨肌反射性收缩，增加听骨链和鼓膜的劲度，出现声顺变化，在平衡计上显示并画出反应曲线，用这一客观指标来鉴别该反射通路上的各种病变。（1）镫骨肌反射阈试验：正常耳需要用较强音才能引出错骨肌反射，一般在听阈上70－80分贝。如引不出错骨肌反射，就可能是：面神经麻痹（镫骨肌失支配）；单侧传音性聋30分贝时；听力减退声音响度不足以引出镫骨肌反射；听骨链中断。 如病变在内耳，重振试验阳性，只需用较弱的强度即可引出镫骨肌反射。（2）橙骨肌反射衰减试验：用阈上10分贝的纯音持续刺激10秒钟，正常镫骨肌反射收缩保持稳定水平，无衰减现象。蜗后病变者，听觉易疲劳，镫骨肌收缩很快衰减，衰减的程度到达收缩初期幅度的一半时所需的时间，称为声反射半衰期。蜗后病变半衰期不超过5秒钟。镫骨反射的用途较广，并日益扩大。目前主要用来了解中耳传音功能，确定有无响度重振现象，识别蜗后性与非器质性聋，对周围面瘫作定位诊断和预后预测，对重症肌无力作客观辅助诊断及治疗效果的评价。（六）诱发电反应测听（evoked response au-diomery，ERA） 通过观察声音刺激所引起生物电的变化来测定听觉通路功能状态的方法，称为电反应测听法。由于声音刺激所产生的听觉系统一系列电位变化不受被检查者的主观意志支配，因此是一种客观测听法。电反应测听法包括耳蜗电图、脑干诱发电位和皮层诱发电位等。1．耳蜗电图出ECoshG）对声音刺激所诱发耳蜗电反应的描记即为耳蜗电图，为近场电位记录，包括微音电位（CM）、和电位（SP）及动作电位（AP）三种电位。耳蜗电图中各种电位的来源和特性不同，因此意义也不一样。例如微音电位与和电位是感受器电位，对某些耳蜗病变可出现特征性变化，但在蜗后病变时则正常。动作电位是反应耳蜗功能最敏感的电位，在耳蜗电位中占主要地位。正常动作电位反应阈与主观听阈接近，因此可作为客观听阈测定。2．脑干电反应测听阳（BSR）脑干电反应测听属远场电位记录。测试时患者无痛苦，不受主观意志及意识状态的影响，也可在睡眠、麻醉或昏迷状态下进行。用短声刺激记录到一组潜伏期为l－10mS的快反应电位，来源于脑干，命名为波I-VII。波I来自听神经，波II为蜗核，波III上橄榄核，波IV为外侧丘系，波V为下丘，波VI及波皿不稳定。脑干电反应测听不需受检者作出反应就能得出客观数据，为快速、客观、精确地估计听觉状况提供最新手段。不仅用于检查婴幼儿、精神病患者、伪聋者，还可协助诊断某些蜗后及脑干疾病，鉴别器质性聋与功能性聋等。3．皮层电反应测听（CERA）皮层诱发电位即慢顶电位，由于该法受意识状态的影响，做为客观测听不如脑干诱发电位应用广泛，但对皮层功能的测定尚有一定价值。声音诱发的各种皮层电位可按潜伏期长短来分辨，在8-50ms间的电位称为顶叶快反应，即为中等潜伏期成分，50－300 ms出现的电位称为顶叶慢反应，为长潜伏期成分。近年来中潜伏期作为判断听力的指标研究的较多。（七）儿童听力测验1.1－6个月婴儿听力检查（1）听睑反射测听：闻声后表现眨眼、闭眼。（2）惊跳反射（MOrO反射）：闻声后全身惊动、伸臂、伸腿或头向后仰。（3）条件反射测听：用铃声刺激后针刺足底，重复15次后仅摇铃而不刺足底，如仍缩足，则说明听力大致正常。2．6-12月幼儿听力检查 此时定向反射完善，即闻声后眼头转向声源。3．2-6岁小儿听力检查 可用定向条件反射听力计检查法，如游戏测验法、配景听力测验法等。4．阻抗测听或电反应测听。（八）诈聋（伪聋）和精神性聋听力测验1．诈聋测验（1）响度优势测验格(Stenger试验)：此法适用于一侧性诈聋，可用两支同频率的音叉或用听力计进行。此法的理论依据是，在正常情况下，每当一侧的纯音响度处于优势时，双侧就听不到同一频率的纯音。用听力计时，先测两耳的500、1 000、2 000Hz 或其中之一的听阈，然后用上述音频之一的60分贝声强刺激“聋”耳，再测该频率的健耳听阈，如听阈改变较大，则“聋”为诈聋。（2）听诊器试验：取长橡皮管听诊器一副，堵塞其一管，该管戴于健耳。另一未堵塞的管戴于“聋”耳。检查者向听诊器头的喇叭口讲话，并嘱其重复。然后取下听诊器，以手指堵健耳后重复讲话，如患者说听不见，则必属伪聋。因用听诊器时，“聋”耳已听到。2．精神性聋测验 精神性聋的正确诊断常非耳科医师单独胜任的，需要与精神病科医生合作，全面分析作出正确判断。有条件时最好用脑干电反应测听法，这种测验既适用于诈聋也适用于精