问题：先天性小肠闭锁和肠狭窄的预防和治疗方法
回答：(一)治疗诊断一经确立，迅速进行术前准备施行手术。1.术前准备 全身情况较好者，术前补充适量21的10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4h后施行手术。2.手术方法(1)单发型空、回肠闭锁手术：空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位(肠旋转不良)。切除近端扩张肠管15～20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁，应将盐水注入结肠直至直肠，排除多发闭锁。拔出硅胶管，斜形切除远端盲袋肠管2～3cm，使对系膜侧肠壁呈45°斜面，继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管，用5-0无损伤缝线，在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合。采用单层间断内翻法缝合。先缝后壁，缝针由黏膜下进针，浆膜面出针，经过对侧肠壁浆膜面进针，黏膜下出针，收紧打结。完成吻合口端斜吻合术，缝合缺损的系膜缘。吻合完成后检查吻合口是否通畅或泄漏，理顺肠管，同时检查有无并存畸形。合并胎粪性腹膜炎仅松解可能造成梗阻的粘连部位，不宜过多操作。伴肠旋转不良者行Ladd手术。(2)空肠近端闭锁手术：高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚，单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管，术后梗阻持续存在，必须先裁剪或切除部分扩张肠管，方能促使术后蠕动功能恢复。近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术：提起闭锁近端空肠，根据远端肠管口径大小，计划裁剪扩张肠管的长度和范围。然后于对系膜侧切除部分空肠肠壁使形成尾状。边切除边缝合肠壁止血，或用自动缝合器缝合。切除远端肠管盲端，行端端或端背吻合术。为防止空肠吻合术后造成十二指肠空肠曲过度弯曲发生梗阻，需松解屈氏韧带。将横结肠向上翻起，于空肠起始部横行切开后腹膜2～3cm，显露屈氏韧带。将其附着于空肠壁上的部分逐一结扎切断，钝性游离空肠起始使十二指肠曲下移，用细丝线纵形缝合后腹膜的切口。操作时注意避开屈氏韧带右侧的肠系膜上动静脉，切勿损伤(图3)。近端扩张肠管折叠缝合术：充分游离十二指肠空肠曲，于对系膜侧将扩张肠壁向内折叠缩小肠腔口径。用5-0丝线行针距1cm的连续浆肌层缝合。与远端肠管行端端吻合术。吻合口完成后于系膜侧和对系膜侧各置1针穿过浆肌层的U形缝合，加固吻合口以防泄漏。本术式为Delorimier和Touloukian(1993)推荐。优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。扩张肠管裁剪吻合加支架管：近端扩张肠管裁剪缝合后行端端吻合术，将硅胶鼻胃管(或胃造瘘管)经吻合口置入远端肠腔内。优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管可能压迫小肠。(3)苹果皮样(Apple-Pee1)闭锁手术：本型闭锁位于近端空肠，远端肠管系膜游离，小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端间的距离较大，手术时增加吻合难度。病儿一般情况较好者，裁剪近端扩张空肠尾状成形，与远端肠管行端端或端斜吻合，吻合口采用单层间断黏膜内翻法缝合，吻合后仔细理顺肠管走行方向，谨防发生扭转。病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术(图4)。(4)多发性闭锁手术：首先判断闭锁部位的数目和类型，本型表现为型、型、型及狭窄并存。手术原则是妥善处理近端扩张肠管，最大限度保留小肠，尤其是保留末端回肠和回盲瓣。末端回肠吸收脂溶性维生素，并担负胆盐肠肝循环功能。回盲瓣不仅防止结肠内容物反流，同时延长食物滞留于回肠内的时间，有利于营养物质的吸收。切除回盲瓣相当于切除50%的小肠。闭锁仅数处且距离近者，可将闭锁段全部切除再行一期肠吻合术。闭锁多处且距离较远者，只切除每个闭锁盲端，作多个吻合口(图5A)。Cheat(1994)报道1例处小肠闭锁和狭窄病儿，手术后获存活。该病儿自离屈氏韧带12cm开始至离回盲部13cm的小肠上共有23处闭锁和狭窄。将近端扩张的肠管造瘘并置硅胶管减压。切除所有短于1cm长的闭锁肠段，保留的远端小肠共行7个吻合口，所保留的远端小肠长34cm。造瘘并置硅胶管直达回盲瓣以支撑各个吻合口(图5B)。术后中心静脉插管长期TPN。2个月后经造影证实各个吻合口通畅，行二期肠吻合术。(5)瓣膜切除术：对瓣膜闭锁及狭窄的病例，可行瓣膜切除术，方法简单效果较好。在肠系膜对侧以瓣膜为中心，沿肠纵轴切开肠壁1～1.5cm，显露瓣膜后，用弯剪刀沿瓣膜的边缘将其剪除(图6)。剪除必须彻底，如残留瓣膜，术后仍有造成不全梗阻的可能，但也应注意防止剪破肠壁。然后用0号丝线将肠壁切口横行内翻结节缝合。3.术后处理(1)一般治疗：术后应将病儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。(2)胃肠减压：保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。(3)营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次～10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生，给予合理的防治。(4)抗感染：手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。(5)促进肠道功能的恢复：手术7天开始，可用温盐水10～15ml灌肠，2～3次/d。4.术后常见并发症及处理(1)吻合口梗阻：为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。原因：A.功能性梗阻：a.近端肠管蠕动功能不良，由于闭锁近端肠腔内压力持久增高及肠管扩张，肠壁肌层肥厚，蠕动功能不良或消失。肠吻合前未切除该段肠管或切除不彻底，以致影响吻合口通过功能。b.远端肠管发育不全：胎儿发生肠闭锁后，远端肠腔内长期处于空虚状态，肠管发育不全，肠壁无蠕动。施行肠切除吻合术后远端肠管功能的恢复需要一定的时间，因此出现暂时性吻合口梗阻。c.闭锁部位及邻近肠管肌间神经节细胞减少，肠闭锁的病变肠段因炎症或血供障碍均可导致肠管神经丛及神经节细胞发育障碍或变性，造成吻合口功能性梗阻。B.机械性梗阻：a.吻合技术不佳：是吻合口梗阻常见原因，如远近两端肠管口径不相称，吻合时近端肠壁过多折叠，或缝合时进针距切缘过大，内翻组织过多;远端肠管直径&lt;1cm而采用双层吻合法吻合肠管，造成吻合口狭窄或梗阻。b.术后肠粘连，导致吻合口附近肠管扭曲或折叠，使吻合口成角梗阻。吻合口梗阻的临床表现与处理：病儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行吻合术。功能性梗阻往往与闭锁远近端肠管肌间神经节细胞数减少、远端肠管发育不全有关。这种情况应继续TPN，注意补充多种维生素与微量元素。耐心喂养，先给予少量要素饮食或母乳。随着肠管的继续发育，蠕动功能可望恢复。这个过程一般需要2～3周。(2)吻合口漏原因：A.全身因素：晚期病例，伴有水、电解质紊乱，低蛋白血症，维生素缺乏或黄疸等原因，影响吻合口胶原纤维形成和组织愈合。B.局部因素：a.手术技术错误：是发生吻合口漏的最主要因素。吻合技术不佳，如缝线过粗，缝合过疏或过密;吻合口双层缝合时，或遗漏黏膜或缝浆肌层时缝针穿过肠壁全层;吻合时两端肠壁对合不良，黏膜外翻;误扎或切断肠系膜血管，损伤吻合部肠管血运;使用硬质钳钳夹肠壁及系膜，挫伤肠管组织及系膜血管，影响吻合口血运。b.近端扩张肠管切除不够：保留肥厚、水肿及血运不良的肠管，使吻合口愈合不良。c.吻合远端存在梗阻：如溃漏多发闭锁，远端肠管发生粘连或扭曲，远端肠腔内干粪阻塞等，造成近端肠内容物通过障碍，肠腔内压力增加，致吻合口破裂或渗漏。临床表现：新生儿发生吻合口漏不易确诊。漏的时间多在术后3～7天。小儿术后持续胃肠减压情况下，发生吻合口漏时的表现往往类似肠麻痹，如腹胀、腹部压痛、体温升高、血象左移及排便不畅，临床医师常误认是肠麻痹或手术后反应。有时腹部X线拍片见有少量游离气体，也易与术后气腹混淆。直至腹部切口溢出粪汁或肠液方获确诊。因此，凡术后出现上述症状应考虑有吻合口漏可能。仔细观察病情及体检，如症状体征不见好转，应重复腹部X线拍片或腹部B超检查、腹腔穿刺等以协助诊断。处理：吻合口漏初期，腹腔内感染严重，应避免过多的手术探查，也不宜行复杂的肠切除吻合或修补术。在掌握了吻合口漏的情况之后，作局部扩创引流，留置双腔管保持吸引。根据每天引流液的性质和量，做好液体和电解质的补充，纠正酸碱中毒。给予胃肠道外营养以提供足够的热量和营养。加强抗生素治疗，有效控制感染及腹部皮肤的护理。在积极治疗下，使小儿渡过急性期，待进入稳定期阶段后再行进一步的手术治疗。已局限的回肠末端或结肠吻合口皮肤瘘，可采用保守疗法维持水、电解质平衡，加强营养支持疗法，控制感染，保护腹部皮肤。如病情稳定，能较正常排便时，给要素饮食或母乳，较小的吻合口漏可望自行愈合。(3)坏死性小肠结肠炎：原因：小肠闭锁肠管血液供应原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型闭锁，小肠营养仅依靠右结肠动脉逆行的血液供应，任何影响血液循环的因素，如脱水，均可使肠道内血流减少。微循环灌注不良而触发坏死性小肠结肠炎发生。病变可累及小肠和结肠。临床表现：病儿腹胀、呕吐、发热、腹泻或便血，全身中毒严重。腹部X线拍片可见小肠和结肠明显胀气和液平，小肠内胀气分布明显不均，小肠间隙增宽。处理：小肠肠壁积气时可确诊。轻症者积极治疗中毒性休克，纠正脱水和酸碱平衡失调，胃肠减压及有效抗生素等。已发生肠梗阻或肠坏死穿孔者，应手术治疗。根据病情行肠切除吻合术，或肠外置、肠造瘘术。(4)短肠综合征：可发生于多发性小肠闭锁，或Apple-Peel闭锁并发肠扭转肠坏死病例。因食物通过小肠时间缩短，或乳糖和其他化合物吸收障碍致肠内容物渗透压改变，病儿可发生腹泻和营养障碍，出现低体重、低血钠、低血钾症和发育迟缓等。处理上，早期应以TPN维持病儿生命。在小肠适应性改善后予以内科治疗为主，给予低脂肪、高碳水化物食品，积极补充维生素和微量元素等。(二)预后肠闭锁和肠狭窄治愈后的长期随访结果是令人满意的。Martin(1979)对21例空回肠闭锁病儿进行5～23年的随访，19例生活正常。中国医科大学对11例肠闭锁，21例肠狭窄术后病儿进行1～20年的随访，除4例病人体重低于正常15%以上外，全部病例生长发育和智力发育均正常，能正常生活，参加学习和工作。8例病儿偶有腹痛。经钡餐胃肠透视未发现异常。值得注意的是，少数病儿特别是有短肠者，可能有低蛋白、低钙、磷、镁等，或骨骺核出现较晚、发育迟延等，故治愈后尚应定期随访，及时采取适当措施，保障病儿健康成长。