问题：小儿大动脉转位的西医治疗
回答：(一)治疗本病首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊房间隔缺损扩张术，以提供足够的体-肺动脉血液分流。经过这样处理以后，如果缓解低氧血症仍不充分，则在4～8个月时对患儿进行房间隔扩大术，以增加两循环的血液沟通，维持患儿生存。待成长至2～3岁时再施行矫治手术，如心房内血流改道(Mustard手术或Senning手术)或者动脉血流改道(Jatene手术)等。Mustard手术：是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。方法是：缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。Senning手术：本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴后方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而达到功能上的矫正。Jatene手术：也叫一期大动脉调转术，主要应用于婴幼儿室间隔完整的单纯性大动脉转位，及一些合并室间隔缺损的完全性大动脉转位和肺动脉瓣下型室间隔缺损右室双出口。(1)室间隔完整的大动脉转位：位对于室间隔完整的大动脉转位患儿，在生后1个月内可行大动脉转换术，最佳手术时间是在生后1～2周。手术是将错位的主肺动脉切断互换，同时将冠状动脉移植到转位后的主动脉上，以达到解剖上的完全纠正。1975年Jantene等首先报道成动，现已被广泛采用，手术成功率可达90%以上。为了避免因肺动脉较短而使用导管连接新的肺动脉干断端，Lecompte提出一新方案，即充分分离肺动脉干及其分支，并将其转移到主动脉前方，使肺动脉干远心端有足够长度可以和主动脉根部吻合。形成新的肺动脉。冠状动脉自原先的主动脉根部切下，连同其周围的主动脉壁重新植入转位后的主动脉根部，冠脉缺口由补片修复。尽管有人认为将冠脉转位是引起手术死亡的一个危险因素，但这种方法因能彻底纠正冠状动脉解剖上的异常而在动脉转位术中经常运用。但是，当小儿长至1个月以上，治疗便会复杂。出生后随着肺血管阻力下降，左心室收缩期室内压降低，室间隔向左心室膨出。一旦时间较长，左心室将得不到正常发育，术后因没有足够左心室容积供给体循环血液，不能适应新的血流动力学要求而失败。有时特殊情况下可先行肺动脉环缩术，以达到减轻肺充血，促进左心室发育的目的。然而，肺动脉环缩术可使青紫进一步加重和短暂的由急性左心室功能不全造成的低心排血量综合征，一般在术后7～10天就可以恢复。对于大于1个月的患儿，可采取在行大动脉转换术7～10天行肺动脉环缩术和体肺动脉分流术的快速二期手术方法。(2)大动脉转位伴室间隔缺损：伴有室间隔缺损但无左心室流出道梗阻的患儿，应在出生后1个月内进行动脉转换加室间隔缺损修补术，其术后生存率与室间隔完整者相同。一些伴有多发孔洞型室间隔缺损的患儿，可先行肺动脉环缩一期姑息手术。但环缩术后，尤其在流出部室间隔对位不良时，可产生主动脉瓣下狭窄；而且肺动脉环缩术可进一步引起转位后的新主动脉根部扩张和增加新主动脉血液反流的机会。高肺血管阻力是关闭室间隔缺损的反指征。但尽管存在肺血管疾病，但通常情况下肺动脉氧饱和度仍高于主动脉，单纯行大动脉转换术不关闭室间隔缺损也最终可因提高体动脉氧饱和度而缓解患儿的症状。(3)大动脉转位伴左室流出道梗阻：动力性左室流出道梗阻在临床上意义不大，并不是手术的禁忌证。近来，对伴有室间隔缺损、左心室流出道梗阻并有严重低氧血症的新生儿，可先行体肺动脉分流术，然后再行Rastelli手术。尽管Rastelli手术的术后的成功率在1～2岁的幼儿较高，但在婴儿期仍可进行。手术时以补片在室间隔缺损与右心室内的主动脉下圆锥之间建立内隧道，使来自左心室的血液可通过心室内通道流入主动脉，同时，肺动脉总干离断，用人工管道将右心室和离断的远端肺动脉相连。病例选择时需要求有足够大的室间隔缺损，以确保术后左心室流出道的通畅，有必要时将前侧的肌部室间隔切去，以扩大室间隔缺损。而当缺损远离累及主动脉瓣下圆锥或异常三尖瓣组织，遮挡室间隔缺损时，则需先重建心室间的通道。近来，手术的成功率达95%，尤其在大于1～2岁的病儿。一些学者主张在小儿到4～6岁时手术以便植入成人规格的人工管道。Rastelli手术的缺点在于将来需做人工管道替换手术。另一种术式由Lecompte提出，手术无须人工管道。手术方法是，在左心室和主动脉之间建立一个较短的心室内隧道；封闭肺动脉口，将离断的肺动脉直接与右心室流出道连接。此方案避免了将来的人工管道替换术，具有一定的发展潜力，但术后可引起肺动脉反流。但近期的报道表明，术后效果和Rastelli相当。(4)大动脉转位伴主动脉弓异常：大动脉转位合并主动脉弓畸形多与室间隔缺损及圆锥隔前向性对位不良伴发。临床可通过左侧经胸行水肿修补术，是否做肺动脉环缩术视情况而定。大动脉转换术可紧接在水肿修补术后进行。当有严重水肿或主动脉断离伴主动脉发育不全时，可通过胸部正中切口同时完成大动脉转换术、室间隔缺损修补术及主动脉弓重建术，但手术危险性较大。圆锥隔前向性对位不良引起明显主动脉瓣下狭窄者需要手术解除，当梗阻严重时则需在右室-肺动脉间放置人工带瓣管道。(二)预后若不进行手术治疗的患者预后不良，病婴出生后第1周30%死亡，1个月内50%死亡，6个月内70%死亡。如合并大房间隔缺损、室间隔缺损、单心室及有肺动脉口狭窄，则存活时间较长，平均寿命为5年。未经治疗的大动脉转位患儿临床多表现危重；新生儿早期患儿常见的致死因素包括组织缺氧和酸中毒；在婴儿期为充血性心力衰竭。幼儿期则是以血栓栓塞和渐进性肺血管疾病为主。1、Mustard和Senning术后：Sarker等在对226名Mustard手术和132名Senning手术患儿术后长期疗效的比较研究中，发现Senning术术后生存率较Mustard术高。两者术后5年、10年、15年的存活率分别为95%对86%、94%对82%、94%对77%。术后最重要的并发症是晚期猝死，约占2%～8%，房性扑动可能是晚期死亡的高危因素。心房转换术术后可出现进行性的窦性心率丧失。据报道，大约30%～40%行心房转换术(包括Mustard术和Senning术)患儿，在术后10年出现节性心律。主要的心律失常有交界性心动过缓、窦性心动过缓、室上性心动过速，尤其是房性扑动。由于常同时并发心动过速和心动过缓，抗心律失常药应用难度较大。如需监测严重心动过缓的发作和当用药物控制伴严重心动过缓的心动过速患儿时，需做24小时心电监护。随访中人工心房内隧道的问题也逐渐出现。体循环静脉通道梗阻可无明显的临床症状；而肺静脉通道梗阻时可导致进行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨胀可暂时缓解梗阻状况，在体静脉通路中植入支架可起到较好的效果，在肺静脉通路植入的效果却不理想。术后随访血管造影有时会见到小的心房内板障漏，但通常可不予以处理。对有严重的通道梗阻或补片漏的患儿则需再次手术。另一需要注意的是术后形态上的右心室长期作为功能左心室的承受能力。尽管大多患儿并没有相应临床症状，术后有右心室功能不良已有大量的文献报道。少数约占10%的患儿可出现严重的右心室功能低下，通常还伴发严重的三尖瓣反流。对于这些患儿，可选择心脏移植或行大动脉转换术，之前如有必要可先行肺动脉环缩术以重新训练左室功能。2、大动脉转换术后：现在大动脉转换术术后死亡率已不足10%。Losay等对1095例大动脉转换术患儿的远期随访结果表明：单纯的大动脉转位患儿，术后1年、10年、15年生存率均为92%。而伴有室间隔缺损或Taussig-Bing畸形的患儿，术后1年、10年、15年生存率分别为81%、80%、80%。就远期效果而言，行大动脉转换术患儿，术后心律失常的发生率少于行心房转位术者，在早期和中期的随访中，超声心动图及心血管造影均提示左心室功能良好。大动脉转换术后有近80%患儿术后10年无须再次治疗。再次手术的原因有肺动脉狭窄、冠状动脉狭窄、转位后的主动脉反流、残留水肿、腔静脉栓塞；在复杂的大血管转位，有时需安装起搏器、关闭心内残余分流以及残余左心室流出道梗阻的疏通等。肺动脉瓣上狭窄是最常见并发症，随着手术技巧的提高，此发生率已有所下降。相反，Lecompte术对肺动脉的牵拉引起的肺动脉分支狭窄却少见，球囊扩张术有时效果不明显，支架植入有望可获得长期的效果。新主动脉瓣(原肺动脉瓣)长期功能目前尚不清楚。尽管大多数患儿在术后早期主动脉反流轻微，但一些研究表明新主动脉瓣的反流会随时间而逐渐增多。因此需密切观察和长期随访以了解其发生率。大动脉转位后的冠状动脉能否长期生长和保持通畅，受到人们的关注。尽管大多数患儿的冠脉可保持良好的状态，但有报道大动脉转换术后，晚期死亡的主要原因是冠状动脉狭窄所致，冠状动脉梗阻的发生率为7.8%。尤其重要的是，冠状动脉狭窄或梗阻患儿可无临床症状。用心肌灌注扫描方法检测心肌灌注不良尚有一定的争议，选择性冠状血管造影术可准确显示冠状动脉梗阻，可作为大动脉转换术后远期了解冠状动脉通畅程度的理想方法。