问题：小儿曳足而行的鉴别诊断
回答：要与先天性马蹄内翻足相鉴别。先天性马蹄内翻足是常见的足部先天性畸形，发病率约为 0.1% ，男性多于女性，男?: 女为 2:1 ，单侧发病稍高于双侧。 表现为患足严重的跖屈、前足内收和足底向内。从治疗效果可以将先天性马蹄内翻足分为松软型和僵硬型。松软型畸形较轻，手法矫正容易。僵硬型畸形较重，手法矫正困难。未经治疗的患儿畸形会逐渐加重，行走时步态异常，足的外侧缘出现胼胝。患侧小腿肌肉较健侧明显萎缩。 此外，足部畸形相关的其他软组织如韧带、肌肉、筋膜、肌腱及神经血管发育异常。畸形严重时病变广泛，不仅是发育落后、缩小，常有小腿肌肉萎缩，胫骨内旋畸形。一、症状表现：1.症状和体征(1)年龄特点：髋关节结核的年龄特点比其他关节结核(如膝关节结核)表现将更为明显。本病多见于儿童和青少年，60%的患者在10岁以下。成人患者，也多是在童年时罹患，到后来由于机体免疫力的降低或其他不利因素的出现才发病。(2)全身中毒症状：病人常有食欲减退、消瘦、全身无力、脾气变坏以及低热、盗汗等症。小儿常出现某种激动状态，易哭、睡眠不良，以至行为变得不太活泼，容易疲劳。这时应注意到淋巴结炎的发生，腹股沟淋巴结肿大具有一定的意义。这一症状可能出现甚早，但也可能在髋关节结核的症状非常明显时，也不一定能触及到。(3)疼痛和压痛：一般发病隐渐，最早出现的髋部疼痛比较轻微，活动加重，休息后减轻，往往伴有患侧下肢的无力或沉重感。偶有少数病人发病急骤，髋部疼痛比较剧烈。儿童对疼痛的定位能力较差，往往陈诉疼痛在膝关节，较少在髋关节。有时夜间啼哭不绝，甚至不敢平卧睡觉。有经验的医生，这时压迫股骨头和股骨颈，则可伴有局部的局限性疼痛。以后，这种活动则重，休息则轻的疼痛特点可以反复出现，但间歇期逐渐缩短，并发展为持续性疼痛。由于关节内软骨遭到破坏，病灶的脓汁直接进入关节腔，过度膨胀而引起剧痛，常使用哌替啶(杜冷丁，dolamin)类药物予以缓解之。这时疼痛多固定在患髋，病人不敢翻身或拒绝搬动。整个关节部位对于触摸和压迫的敏感均显著升高。当病变延为静止，好转期，或由于脓肿破溃后关节内压力减低，疼痛逐渐减轻甚至完全消失。(4)跛行：轻微跛行多与疼痛同时发生，或者是其家长仔细观察而发现。早期患病小儿有曳足而行，常常绊倒。疲劳之后即开始跛行，尤其在傍晚。经过短时间的休息之后或在第二天晨起后可以消失。这时往往被误认为“扭伤”而不大引起重视。在成人，最早的症状大多是感到下肢酸困无力。当出现疼痛后病人不肯使用患肢负重而加重跛行(图1)。以后随着病情的发展，跛行逐渐加重，甚至完全失去行走能力。单纯骨结核病人跛行较轻，单纯滑膜结核者稍重，全关节结核者跛行最重。(5)肌肉萎缩：患侧肢体肌肉萎缩是髋关节结核的另一特征。由于肌肉营养不良和失用性萎缩，使髋关节周围及该侧肢体肌肉的张力减低，逐渐转为肌肉的体积缩小。早期通过测量可以发现，较晚的病例肉眼也能看出整个肢体消瘦，尤其是股四头肌。这时臀肌的萎缩也较明显，患侧臀部消瘦，臀沟展平和下垂。患肢皮下组织增厚，皮肤皱纹增厚的症状，也具有一定的意义。髋关节结核后期，下肢各部位大腿、小腿及踝均发生显著的肌萎缩和营养障碍。(6)肿胀、脓肿或窦道形成：早期病人有关节之肿胀，但由于髋部肌肉肥厚不易被察觉。如果髋部出现了较为明显的肿胀时，则证明结核性炎症的变化显著增剧。这种肿胀与其说是由于渗出引起，不如说主要是由于关节囊增厚和关节周围的软组织水肿之故。因此，这时行关节囊穿刺抽吸时，可能一无所获。当然在某种情况下(如并有混合感染等)也可能由于脓肿所致。这种肿胀的早期特征是腹股沟部皱褶逐渐消失，以后大腿上段呈纺锤状而引人注目，若与严重萎缩的大腿下段对照则尤甚。当关节显著肿胀时，皮肤颜色亦有变化、或者苍白，或者青紫而伴表浅静脉曲张。有时出现皮色发红而紧张，局部温度增高以及压痛增剧。这种现象通常表明炎症有扩散或脓肿形成。据统计，髋关节结核的脓肿形成要比膝关节多1～2倍。髋部脓肿或呈不规则的隆起，或呈较为弥漫性的肿块而具有波动感。脓肿最常发生的部位是大粗隆的前方，大腿的前外侧。发生在臀部，以及腹股沟下的前方和内收肌部位的比较少见。某些病例在同侧髂窝深处可以扪及脓肿块。由脓肿形成窦道，开口可在不同部位，有时离关节很远。如果病变在进行中窦道口可长期不闭合，或闭合后再发生。窦道有的呈单一管状，有的则呈“串鼠洞”样，分枝而又有交通，但是，其开口多为一处。久病者疤痕累累，色素沉着。由脓肿经窦道排出的脓汁特点，就是所谓“淘米泔”样，稀薄而灰白，时常混有干酪样物质或者死骨片。当存在混合感染时，可排出较黏稠的脓汁，若为腐败菌感染时则臭味很大。(7)髋关节活动受限：最早表现为某种活动稍受限，因此在检查时要与健侧比较。常见的是外展和过伸活动受限，这只有在临床检查时被发现(图2，3)。在以后的发展过程中，一方面由于患病关节本身的保护作用;另一方面由于附着于关节附近的肌肉发生反射性挛缩，除了外展和过度伸展进一步受限外，会出现各方面的活动受限，并往往导致几乎完全不能活动而处于强迫体位。晚期病例的关节通常是不完全的，所以病人往往不得不采用拐杖。(8)畸形：患病早期无畸形出现，仅在儿童往往见到患肢略微增长，这是由于炎症变化(血液供给增多)刺激了骨生长的结果。在髋关节结核进一步发展之后，逐渐发生的肌挛缩可引起患肢的畸形位置——大腿轻微屈曲、外展和外旋，诚然，这种位置亦不多见：以后是大腿进一步屈曲，并多变为内收内旋和短缩畸形。顽固的屈曲内收型肌挛缩是髋关节结核的典型特征(图4)。此时骨盆倾斜，腰椎前凸或侧凸都可出现。这时查得托马(Thomas)氏征为阳性。疼痛性肌挛缩和患肢畸形给病人增加了极大的痛苦。当然，如果合并有病理性关节脱位的，除了患肢屈曲和内收外，可见大粗隆升高和肢体短缩等畸形。2.X线表现 对于髋关节结核来说X线检查甚为重要，尤其是早期诊断。有些患儿就在其家长述说有“跛行”或“爱跌跤”时拍片即可获得阳性结果。但必须是两侧髋关节进行对比，仔细阅片，才能发现轻微的病理改变。(1)单纯滑膜型结核：患侧骨盆前倾较多，所以患侧闭孔变小。患侧髋臼与股骨头骨质疏松，骨小梁变细，骨皮质变薄。儿童的骨质疏松较为均匀，成人则阴影浓浅不一致。有时，在儿童可发现患侧的股骨头有轻度的形状改变。关节间隙的改变：起初，往往有增宽，可能是由于滑膜水肿和关节积液之故。以后，关节间隙变窄，主要在上外侧部，多是不均匀的。患侧关节囊肿胀：可清晰地见到关节囊外脂肪层的透亮影像扩大，并且向外侧膨隆远离关节，给人一种饱满的感觉。(2)单纯骨结核：由于髋关节的位置比较深在，其局部解剖关系也较复杂，所以其较早期的骨改变不易被发现，特别是那些较小的病灶。在X线照片上观察到的往往是破坏较为显著且内含死骨的陈旧病灶，尤其是病灶位于边缘的时候更为明显。实际经过是，先是一个局限性的骨质疏松区，以后逐渐边缘增厚，硬化以至死骨出现。据报告，髋臼病灶主要是在髋骨内，大多数还在正中部，外侧和内侧比较少见。正中部、内侧和外侧这三个部位的病灶组成了所谓髋臼上部的病灶群。这类病灶最常见，且最容易破入到关节。股骨颈病灶约占所有病灶的30%;股骨颈和髋臼同时发生病变的占5%～10%。有时在无明显的临床症状下。X线检查也常可意外地发现病灶区。所以，真正的发病率可能较临床统计数字偏高。(3)早期全关节结核：来自滑膜结核的或来自骨结核的早期全关节结核的X线特点是：骨质疏松范围比较广泛，甚至股骨干上部都受侵袭。股骨头或髋臼缘局限性的骨质破坏较明显，且呈进行性破坏。这种破坏虽已达关节，但软骨下骨板大部尚完整。通常不发生骨膜变化。当然也可以观察到显著的关节间隙狭窄。同时也有关节囊及闭孔改变等现象。(4)晚期全关节结核：该期之破坏加重，软骨面游离，软骨板完全受侵。所以，X线片上显示关节轮廓模糊甚至完全消失。这时候只能从破坏的程度均匀与否，大致可以区别其来源。病变继续发展下去，则关节破坏十分严重时，终不能分辨其来源。这时常合并病理性脱位或畸形，有的甚至股骨头、颈消失，有的形成骨性或纤维性强直，有的因混合感染而有硬化性骨髓炎的征象。晚期静止阶段，骨破坏的边缘表现出清晰的轮廓，尤其是髋臼部位。逐渐则是骨质疏松现象减轻，骨质边缘硬化加重，但残留之骨破坏区更加显著了。X线检查有时可发现软组织内存在的残余流注脓肿和钙化阴影，这一点在鉴别诊断上有其重要的意义。二、诊断：对于髋关节结核的诊断，依据病史、症状、体征和X线的表现一般不困难。但是对于早期病例进行早期诊断也并不十分容易。所以，患者早期的症状和一些不显著的体征应引起医生的莫大关注。不然，因误诊而给患者带来的后果虽然不及“死亡”那么可怕，但其终生痛苦也是相当恶劣的。这里只将临床检查和诊断分析中的重点内容略加重复。详细了解病史。首先了解发病时间、病期表现、与外伤和其他疾病的关系、有无结核病接触史等。然后了解其并发症及以往的就医经过和诊断治疗结果。这些资料将为你的正确诊断奠定基础。细致而全面的检查病人，是正确诊断的前提，也是采取适当治疗的先决条件。所以从一见到病人开始，就应注意他的姿势、步态和一般举止动作。然后令病人脱去衣服进行裸体检查。这样，什么畸形、肿胀、肌萎缩、功能障碍以及肢体的色泽、瘢痕等均可显而易见，有时可以达到“一目了然”的收获。在条件允许的情况下最好分别行立位和卧位检查。被动检查髋关节的活动范围很重要。因为其旋转活动障阻和疼痛是髋关节疾病的早期特征之一。为了准确掌握，应该是双侧对照或同时进行检查。肌挛缩是髋关节结核发展初期的一个特征，因此必须注意进行髋关节的过伸活动检查。当病情发展，挛缩变得明显时，Thomas氏征阳性。较晚期的病变，由于关节发生解剖学的改变，其在各方向上的活动均发生顽固性的限制。关节受限的程度最好用测量来确定。所谓“轻度”、“明显”等词语的表达实在是不够确切。X线的检查是必要的补充，不能把它理解为是带确定诊断意义的手段而忽略其他。还要晓得X线征象的改变往往较临床变化为迟，所以X线特征未具备之前，不能完全否认结核病。曾有一例患者，只有在X线片上看到股骨头完全破坏消失后，医生才下决心诊为结核，从而延误了治疗。X线检查时投照位置较重要，往往是有正位而无侧位，有一侧的而无对侧的。最理想的是要包含有双侧髋关节，而且是完全对称的X线片。有时为了寻找小病变，必须进行侧位甚至斜位投照。断层摄影的意义如何，有待进一步探讨。在诊断中，对于早期病人，当诊断确有疑难时，可慎选手术探查，同时进行病理检查，不宜长久观察等待。