问题：小儿心律失常的西医治疗
回答：(一)治疗1.一般治疗原则 首先要了解心律失常的性质及发生心律失常的原因，治疗上方能有的放矢。同一性质的心律失常可由不同病因引起，对血流动力学的影响因患者具体情况而不同，而且病情发展的趋势个体差异大，绝不能单纯根据心律失常的心电图诊断进行治疗。处理心律失常时应注意以下几点：(1)明确心律失常的性质：不同性质的心律失常治疗不同，偶发性期前收缩无需治疗，而阵发性室性心动过速、完全性房室传导阻滞可引起血流动力学改变，发生心力衰竭或发展为心室颤动则需紧急处理。(2)查明病因和诱因并及时纠正：在明确心律失常性质的同时，应通过病史、体检及其他有关实验室资料的分析，了解发生心律失常的病因及诱因。心律失常为心脏病的常见症状，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黄等药物中毒、过多应用儿茶酚胺药物、低钾血症、代谢性酸中毒、低氧血症及心导管检查等。单纯治疗这些病因，心律失常即可消除。风湿热发生期前收缩或房室传导阻滞，经用抗风湿药治疗后，心律失常可随风湿热的控制而消除。虽然，有些心律失常在临床上找不到明确的病因，心脏检查正常，此类心律失常预后较好，不一定用抗心律失常药物，有时不适当的治疗反而加重病儿的思想负担。使症状加重，或发生严重的副作用，应做好解释工作，并定期随访。新生儿期及婴儿期由于心脏传导系统尚未完善，易出现心律失常如早搏、室上性心动过速，往往可以自愈。(3)了解心律失常对血流动力学的影响：同一类型的心律失常造成血流动力学的影响，因患儿基本情况而异。阵发性室上性心动过速发生在健康的年长儿往往只有头晕、心慌等症状，如发生在婴儿或风湿性心脏病的患者，则常导致充血性心力衰竭。因此，应全面观察患者情况，如面色、呼吸、血压、肺部啰音、肝脏大小及有无水肿等。心律失常引起明显血流动力学改变者应及时治疗。(4)了解抗心律失常药：如药理作用、用法、剂量、药效出现时间、维持时间、适应证以及副作用，才能合理使用，恰到好处。(5)注意及时对症治疗：如给氧、纠正酸碱平衡、升压、控制心力衰竭及抗感染等。 (6)严重心律失常：如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、心室颤动等，病情重，变化快，应监测心电图，密切观察变化，并做好急救准备。如人工呼吸、胸外心脏按压、电击复律及人工心脏起搏器等。2.抗心律失常药物的应用(1)抗心律失常药：这类药物均能抑制心肌的自律性，对传导性及应激性的影响则程度不同。抗心律失常药狭义上讲只包括这类药，主要用于快速性心律失常。分类：根据药物对心肌细胞动作电位的作用可分为4类。 A.类为钠通道阻滞药：按对0相除极化与复极过程抑制的程度，类药可分为3组：A、B及C。A对0相抑制及传导减慢的作用为中度，并使复极延长，如奎尼丁等;B对0相抑制作用弱，并缩短复极，如利多卡因等;C对0相抑制及减慢传导作用均强，对复极影响甚微，如普罗帕酮(心律平)等。类药抑制钠离子内流，降低0相上升速度及幅度，从而减慢传导，延长有效不应期，并降低4相坡度，故可抑制异位起搏点的自律性，并终止折返，对室上性及室性快速心律失常均有效。 B.类为B阻滞药：抑制心肌细胞对肾上腺素激动药的应激作用，高浓度也有抑制钠通道作用，从而减慢4相上升速度，抑制心肌细胞自律性，并有减慢传导及延长有效不应期的作用，使折返现象中断。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，对窦房结及房室结区的作用较为明显，如普萘洛尔(心得安)等。 C.类药延长心肌细胞动作电位时程：使心房、心室、房室交界区、希-浦系统及房室旁路的有效不应期延长，有很强的阻断折返作用，对室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛尔等。 D.类药为钙通道阻滞药：以维拉帕米(异搏停)为代表，可阻滞钙通道，降低窦房结、房室交接区动作电位4相坡度，抑制其自律性，并可减慢传导速度，延长有效不应期，用于终止室上性心动过速发作。 副作用：治疗快速心律失常往往要求能迅速见效，而抗心律失常药的治疗量与中毒量常较接近，因此临床医生应熟悉这类药物的药代动力学，必要时监测血药浓度，有助于提高疗效，减少副作用。除B类药外，其他抗心律失常药均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并发心力衰竭、休克或严重传导阻滞时应禁用或慎用。近年来对抗心律失常药的致心律失常作用引起重视，其发生率为6%～36%，导致原有心律失常加重或出现新的快速心律失常。以下情况应考虑为抗心律失常药的致心律失常副作用： A.用药后出现的心律失常：用药后出现用药前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用药后心律失常加重：用药后原有心律失常加重或恶化，如室性期前收缩频度增加，室性心动过速频率加快，由非持续性变为持续性。 C.停药后心律失常消失：停药后致心律失常的表现消失。发生致心律失常副作用的因素很多，如药量过大，药物的相互作用，存在电解质紊乱，严重心脏病及左心功能不全等。用药原则：应用抗心律失常药的原则，宜先用一种药物，如无效再换用另一种药。也可联合用两种药，一般认为作用机制相同的药物合用，由于作用相同，可减少各自用量并减少各自副作用;作用机制不同的药物合用，可能增强疗效，但副作用也可能增加;作用机制相反的药物合用，则可能减低疗效。但联合用药在体内的互相作用是个复杂过程，不少情况尚不了解。联合用药时要注意以下情况： A.普萘洛尔(心得安)与维拉帕米(异搏停)均有负性变力、变时效应，抑制窦房结及房室结。前者通过抑制受体，后者解除兴奋-收缩耦联作用，致血压下降，心力衰竭，心脏停搏，禁忌联合使用。 B.奎尼丁与胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T间期延长，发生扭转型室性心动过速。 C.普罗帕酮(心律平)避免与维拉帕米(异搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛尔(心得安)合用。 D.A类药避免与C类药合用。 E.奎尼丁，维拉帕米(异搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)与地高辛联合用药时，使后者血浓度升高，易发生洋地黄中毒。如需联合用药，地高辛用量宜减少1/3～1/2。(2)治疗缓慢心律失常药。3.心律失常的非药物治疗 虽然抗心律失常药物不断创新，取得一定疗效，但多有减弱心肌收缩力和致心律失常作用。心律失常的非药物治疗包括电击复律、电起搏、射频消融术及外科治疗，其中射频消融术已广泛应用于室上性心动过速的根治，成功率达90%。现分别叙述如下。(1)电击复律：利用短暂的电击，使心脏所有起搏点同时除极，从而消除异位起搏点并中断各折返途径，可有效地终止各种快速心律失常，使窦房结重新控制心律。一般采用体外同步直流电击术，除颤器于心电图R波触发放电，在R波顶峰后的20s内，避免电刺激落在心室的易损期，而促发室性心动过速或心室颤动。接受洋地黄治疗的病人，进行电击转复可引起严重的心律失常，故在术前应停服洋地黄1～4天，视洋地黄制剂而定，地高辛停药24h，洋地黄毒苷停药2～3天。心房扑动或心房纤颤者应于术前1天开始服用奎尼丁4mg/(kg.d)，每6小时1次，共4～5次，最后1次在术前1～2h服用，转复后继续服用维持量至少6个月。阵发性室上性心动过速电转复后须继服地高辛或普萘洛尔(心得安)6个月，以防复发。事先应做好复苏的准备，检查机器同步性能。纠正低血钾酸中毒等电解质紊乱。术前应禁食12h，并于术前10min静脉注射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可紧急应用。转复器电极上涂以适量的导电糊，便于导电及预防烧伤。一个电极置于患者背部左肩胛下，另一放在心前区;或将一电极置于胸骨右缘1～2肋骨部位，另一电极置于左锁骨中线剑突水平。操作者及在场人员不可接触病人。原则上应用最小而有效的能量进行复律，小儿采用的电功率大小如下：新生儿5～10J/s，最大20J/s;婴儿10～20J/s，最大50J/s;儿童20～50J/s，最大100J/s。一次治疗中，重复电击不宜超过2～3次。电转复适应证有：心室颤动。室性心动过速。室上性心动过速合并严重心功能障碍或用药无效者。心电图无法分辨的快速异位心律，病情危重者。心房扑动伴有心功能不全，洋地黄及奎尼丁治疗无效者。心房颤动伴有心功能不全，药物治疗失败者。洋地黄或电解质紊乱引起的快速心律失常忌用电转复。电击转复可引起心律失常，转复后常立即出现房性期前收缩，窦性心动过缓，交接性心律或室性期前收缩，约1～2min自行消失。少数出现室性心动过速或心室颤动，此多由于机器同步装置失灵、用电量过大，或由于洋地黄中毒或低血钾引起。前者可再次电转复;后者应用利多卡因，苯妥英钠及氯化钾治疗。偶有发生心脏停搏，多为原有窦房结功能障碍者，应采用电起搏治疗。慢性心房颤动者转复后有1%～2%发生栓塞。还可出现一过性心肌损伤及局部皮肤充血刺痛等并发症。转复后应密切观察1～2h。(2)电起搏：又称人工心脏起搏，是用起搏器发放脉冲电流刺激心脏，代替心脏起搏，带动心脏搏动。起搏系统包括起搏器、电池、导线及电极。可为暂时起搏或永久起搏。前者采用经皮静脉插入起搏电极导管至右室，而导管另一端在体外连接起搏器，亦可于心脏手术中，在心外膜固定起搏电极。永久起搏时起搏器埋藏在体内，多位于锁骨下方胸壁或腹壁的皮下组织内。目前埋藏式起搏器体积小，锂电池可使用10年以上，应用方便。起搏器种类繁多，国际通用3个字母表示其性能。第1个字母表示起搏的心腔，第2个字母表示感知的心腔，第3个字母表示反应的形式，触发或抑制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表触发，D代表双腔或抑制兼触发，O代表无该性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定频率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、抑制型，即心室抑制型按需起搏器;DVI代表双腔起搏、心室感知、抑制型，即房室顺序起搏器，较VVI具有更良好的生理性能。随着程序可控性起搏器的出现，已再加两个字母，第4个字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5个字母表示抗心律失常方式，超速抑制D、过早搏动P、短阵快速起搏B、或扫描S。例如DVIPB表示房室顺序起搏器，具有一般功能程序，可控制和发放短阵快速起搏频率抗快速心律失常的功能。临床应用VVI最多，用于高度或完全性房室传导阻滞及病态窦房结综合征。 暂时性起搏的适应证为： A.各种心律失常所致的阿-斯综合征。 B.急性心肌炎合并高度或度房室传导阻滞。 C.心脏手术时或术后发生度房室传导阻滞。 D.为永久性起搏作准备。 E.顽固性室上性或室性心动过速用药物及电击复律治疗无效，可行超速抑制以控制心律失常。亦可在床边进行食管心房调搏，为无创性方法。食管电极经口腔插入食管下端，当食管心电图出现高大双向P波，提示电极已达最佳部位，此时固定导管，将导管近端连接心脏刺激器，进行超速调搏或短阵快速起搏，终止室上性心动过速。 永久性起搏的适应证为： A.先天性度房室传导阻滞，其心室率低于40次/min，新生儿低于55次/min，有阿-斯综合征发作。 B.病态窦房结综合征有严重心动过缓，或屡发快-慢综合征，药物治疗无效者。 C.心脏手术后发生严重度房室传导阻滞，经暂时性起搏4周以上未恢复者。 D.预防阿-斯综合征发作。近年用埋藏式心脏自动复律除颤器，具有除颤、复律、抗心动过速和起搏作用。用于恶性室性心律失常，反复晕厥发作，易致猝死的高危患者。应用心脏起搏器可并发静脉炎，局部感染，起搏器埋藏处感染、出血或坏死，损伤三尖瓣，感染性心内膜炎、败血症及肺梗死等。由于电极脱位，导线松脱或断裂、起搏器原件失灵或电池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知灵敏度下降，可发生竞争心律，甚至导致心室颤动。(3)射频消融术：射频消融术是近年来用于临床的新的介入性治疗技术，射频电能量低，只使组织发生凝固性坏死而达到消融目的。目前已广泛应用于治疗快速性心律失常，室上性心动过速的成功率达90%，室性心动过速则稍差。射频消融术中无需麻醉，病人痛苦小，易于接受。治疗成功的关键在于心电标测，确定心动过速的部位，消融之前必须用电生理检查找到准确的靶点。虽然射频消融术较直流电消融术安全，但仍有一定的严重并发症，必须具备有一组专业人员和设备条件，并掌握好适应证。适应证为： A.室上性心动过速发作时有血流动力学改变者，出现血压下降或心力衰竭。 B.预激综合征合并心房颤动或逆传型房室折返性心动过速者，易导致室性心动过速、心室颤动，为高危性的室上性心动过速。 C.室上性心动过速频繁发作，用抗心律失常药物控制不满意影响学习者。 D.室性心动过速有明显症状，发作频繁，药物治疗无效者。据文献报道并发症发生率3%左右，并有个别致死的病例。术后病人应连续观察心电图、血压及全身情况，抽血检查SGOT、CPK及CK-MB，做超声心动图检查，判定有无心内结构损伤及心包积液征象，并口服小剂量阿司匹林3个月预防血栓形成。由于手术需在X线透视下进行操作，患儿接受X线较长，有潜在的危险性。常见的并发症如下： A.急性心包填塞。 B.完全性房室传导阻滞。 C.完全性右束支传导阻滞。 D.室性心动过速及心室颤动。 E.动脉血栓。 F.心脏瓣膜损伤。 G.气胸、血胸。婴儿心脏结构细微，易发生并发症，应谨慎。波士顿儿童医院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者进行410次射频消融术，发生13次(3.2%)并发症，其中严重者5次：心脏穿孔，脑血管意外，后期死亡，完全性房室传导阻滞及左室功能障碍各1次。轻的8次包括膈神经麻痹，臂丛神经损伤等。(4)外科治疗：开胸切割或心肌内注射无水酒精,消除预激综合征房室旁路已开展10余年。手术成功主要靠： 熟悉局部解剖。 术前和术中做详尽的电生理检查，明确旁道定位。因酒精注射法对心肌损伤大，目前已改用冰冻消融。国内资料手术成功率达90%～95%。由于手术痛苦，不易为患者接受，故近年来手术治疗预激综合征并发室上性心动过速已为射频消融术所代替，但对一些同时存在心内畸形或病变需行手术处理者，同时进行手术。右侧旁路射频消融不易成功，应酌情选用外科治疗。婴儿室性心动过速因心室错构瘤引起者应手术切除肿瘤。先天性长Q-T综合征药物治疗无效，有频繁晕厥发作，可行左侧交感神经节切除。(二)预后视病因不同而不同，视心律失常类型不同而不同。一般来说，随原发病的治愈，病因的排除心律失常也多得到治愈，如有器质性心脏病，出现并发症者，病死率相对较高。