问题：原发性椎管内肿瘤的临床表现是什么?
请描述原发性椎管内肿瘤的临床表现
回答：脊髓受压时，运动障碍先于感觉障碍出现，再加上除脊髓组织受压外，可能还伴有血循环障碍，脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素。因此，临床表现呈现出多样性和复杂性。一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期：（1）压迫早期：神经根痛；（2）压迫进展期：脊髓半切综合征（Brown-Sequard综合征）；（3）脊髓完全受压期：脊髓横贯损害。此种分类法仍为目前临床分类的基础。髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段颈脊神经刺激期（神经根痛期） 发病的早期，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见的症状是神经痛，疼痛常沿神经根分布区域扩展，多呈阵发性，咳嗽、喷嚏、用力大便等活动可使疼痛加重，“夜间疼痛和平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状。此外，还伴有皮肤感觉异常，如麻木、烧灼感。若肿瘤压迫来自腹侧，则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动、肌颤、无力等。椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%（以神经鞘瘤居多，占神经根性疼痛者的60.8%），表现为颈肩痛；夜间痛占35%。首发症状为神经传导束受压症者占45.9%，表现为受压平面以下感觉、运动和植物神经功能障碍。 颈脊髓部分受压期 随着肿瘤的增大，在原有症状的基础上，逐渐出现脊髓传导束受压症状，如脊髓丘脑束受压，可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失；后束受压，可出现深感觉减退；运动传导束受累，可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹。而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状，但多不典型。倪斌等报告137例椎管内肿瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外肿瘤占74例；下行性麻痹者10例，髓内肿瘤占8例；脊髓半侧损伤综合征4例。 颈脊髓完全受压期 病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害，脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的。病变以下出现肢体运动、感觉丧失，植物神经功能障碍，大小便功能障碍等，此时已属截瘫晚期。 椎管内不同部位肿瘤的临床特点 硬脊膜外肿瘤 颈段常见的原发肿瘤有脊膜瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、上皮样囊肿、血管瘤、脂肪瘤等。其临床特点有：1.多见于中年以上患者：2.症状和肿瘤性质有关，常有脊柱痛，神经根性疼痛症状也可很剧烈；3.可呈哑铃状生长，突出椎管外后，可表现出外在性肿瘤的表现等；4.对颈脊髓的压迫和颈脊髓髓外硬膜内肿瘤相似。髓外硬膜内肿瘤1.颈段多见。2.以神经纤维瘤及脊膜瘤多见。神经纤维瘤生长于脊神经根上，多见于后根，故神经根性痛常见。此类肿瘤有时沿椎间孔往外生长而形成哑铃状肿瘤，X线上可见椎间孔扩大。3.当髓外病变压迫脊髓时，由于感觉或运动传导束的分层排列，因此症状的出现多自下而上。4.由于肿瘤在蛛网膜下腔生长，椎管硬阻出现较早，脑脊液蛋白含量增高较明显。5.此类肿瘤生长缓慢，病程最长可达10年。髓内肿瘤 骨内肿瘤的临床特点：1.以神经胶质瘤最多见，占80%，其中以室管膜瘤为主。2.肿瘤侵犯灰质，并有垂直发展的倾向。3.肿瘤累及脊髓灰质，出现相应结构损害的征象，如感觉障碍、感觉分离或肌肉萎缩等。4.椎管梗阻出现较晚。 不同平面椎管内肿瘤的临床特点 延髓及上颈段椎管内肿瘤 系指发生于第三颈椎水平以上的延髓、脊髓、神经根和脊膜等组织的肿瘤，其中一半以上位于枕骨大孔至第一颈椎这空间内，故又称枕骨大孔区肿瘤。可分为下降型、髓外型和髓内型。前两型大多为神经胶质瘤，以青少年多见。髓外型则几乎都是良性肿瘤，以神经纤维瘤和脊膜瘤为主，中年人居多。上区肿瘤的临床症状主要有：1.颈枕部放射性疼痛，后枕部感觉减退，颈枕部压痛，颈项强硬，强迫头位，手指发麻和肢体肌束震颤等；2.延髓及颈脊髓损害症状：多见，包括锥体束征、脊髓丘脑束征、括约肌功能障碍及上肢小肌肉萎缩等；3.后组脑神经损害症状：少见，包括面部感觉、角膜反射、听觉、嚼肌功能、舌肌功能、咽喉反向、发音、耸肩及转头等的障碍；4.小脑损害症状：少见，包括肌张力减低、腱反向迟钝、眼球震颤及共济失调等；5.除下降型早期即可产生颅内压增高症状外，其他类型一般不产生显著的颅内压增高症状。中、下颈段椎管内肿瘤 中、下颈段肿瘤因为病变正位于颈膨大部，故临床表现为节段性或神经根性症状比较突出。肿瘤常有神经根痛。病变侧上肢可有肌萎缩及腱反向减弱。如果锥体束受损害，则出现病变侧或双侧四肢上运动神经元性瘫痪。其中较常见出现顺序，为患侧上肢患侧下肢对侧下肢对侧上肢。这是由于肿瘤首先压迫脊髓前角或脊神经前根引起同侧上肢的迟缓性瘫痪，肿瘤继续发展压迫同侧锥体束造成同侧下肢的痉挛性瘫痪，而后累及对侧上肢。颈3～4病变可引起膈肌功能障碍。此外，尚有病变水平以下的感觉障碍及括约肌障碍。 不同病理类型肿瘤的临床特点 神经纤维瘤 又称神经鞘瘤，为椎管内肿瘤中最常见的一种。好发于髓外硬膜内，多生长在脊神经根及脊膜，尤其多见于脊神经后根。肿瘤多数生长于脊髓侧面，较大者可使2～3个脊神经根粘附于肿瘤上。神经纤维瘤一般有完整的包膜，表面光滑，质地硬韧，和脊髓组织之间有明显的分界线。其切面均匀，呈半透明的乳白色。当肿瘤较大时可见淡黄色小区及小囊，或出血。有时形成厚壁囊肿，囊内充满水样液。显微镜下一般分为囊状和网状两种。好发于20～40岁的患者。多数患者有典型的椎管内肿瘤的症状和体征：早期先有神经根痛，以后逐渐压迫脊髓而产生椎管梗阻，出现感觉麻木及运动无力，可呈现脊髓半切综合征；晚期有括约肌症状。病程较为缓慢，偶有因肿瘤囊变而致急性发作。应注意颈部软组织及颈椎X线侧位片，警惕为哑铃形肿瘤。凡症状难以用一处受累解释时，应考虑可能为多发性神经鞘瘤。有的患者伴有皮肤咖啡色素斑及发性小结节状肿瘤，称为多发性神经纤维瘤病（von Recklinghausen's disease）。脑脊液蛋白含量显著增高。肿瘤大多容易切除，疗效甚佳。肿瘤常和神经根紧密粘连，有时神经根穿过肿瘤组织，此时可将神经根连同瘤一并切除。在颈膨大部位应尽量注意保留正常神经以免造成上肢或下肢的功能障碍。哑铃形肿瘤和多发性肿瘤切除不易彻底，可能残留小片包膜或瘤体。急性囊性变而呈迟缓性瘫痪者术后恢复较差。 椎管内外哑铃形肿瘤是指位于椎管内和脊柱旁，通过椎间孔相连的一种肿瘤。椎管内外哑铃形神经纤维瘤多位于硬膜外，起源于脊神经根，尤其多见于后根。肿瘤生长缓慢，可由硬膜外顺神经根长至椎管外或硬膜内，也可由椎管外长至椎管内。正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹，以此可作为定位诊断的依据。必要时行CT检查，可清晰显示肿瘤的部位及硬膜囊受压情况。李书奎等报告3例颈椎管内外哑铃形肿瘤，均经CT检查证实累及横突孔，椎动脉被挤压变位。椎管内外哑铃形神经纤维瘤在术前准备充分的情况下，均能期手术彻底切除。因肿瘤所在部位不同，手术治疗的方法及麻醉选择也不同。 颈椎管内恶性神经鞘瘤罕见，国内报道甚少。神经鞘瘤起源于周围神经鞘雪旺细胞，因为骨组织同样受神经支配，骨内有许多雪旺细胞，因此，神经鞘瘤在骨组织可以生长。良性多见，恶性罕见，进展快，早期出现截瘫，大、小便失禁，CT及脊髓造影对诊断有帮助。 脊膜瘤 发生率仅次于颈神经纤维瘤。一般生长于脊髓蛛网膜及软脊膜，少数生长于神经根。发生于颈段者占所有脊膜瘤的16.8%，少于胸段（占80.9%），多于腰段（占2.3%）。大多位于髓外硬膜内脊髓之前或后方，侧方少见。肿瘤包膜完整，和脊髓分界清楚；表面光滑或呈结节状。其血液供应来自于脊膜，故肿瘤附近之脊膜血管可增粗。此类肿瘤生长缓慢，病程较长。其临床症状和神经纤维瘤极其相似，鉴别点在于脊膜瘤患者年龄较大，神经根痛较少见，症状易波动。手术出血较多，有时须将受累的硬脊膜一并切除方能根治。 神经胶质瘤 室管膜瘤最常见，星形细胞瘤其次，其他如胶质母细胞瘤等少见。一般于髓内呈浸润性生长，少数和脊髓分界清楚。病程因病理种类不同而异。 脂肪瘤 少见于颈段而多见于胸段。约占颈椎管内肿瘤的1%。多见于20～30岁的年轻人。大多位于脊髓软膜下，罕见于髓外硬膜内。髓外硬膜内的脂肪瘤有完整的包膜，和脊髓没有或仅有少量粘连，可于手术中将其分离后切除。软膜下的脂肪瘤则和周围组织无明显界限，可沿血管穿入神经组织而酷似浸润性肿瘤，手术中很难和神经组织完全分离。椎管内脂肪瘤的来源尚不清楚，可能是先天性畸形的一部分或由异位组织形成。其临床症状发展缓慢，神经根性疼痛少见，病变以下可有感觉、运动障碍。手术时切开软膜分离肿瘤，其下方可见黄色的神经组织，操作中以分块切除为宜，以免伤及下面的脊髓，虽然不能完全切除肿瘤，但是术后恢复尚属满意。 先天性肿瘤 或称胚胎残余肿瘤。占椎管内肿瘤的5.9%，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、类畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等数种。 血管瘤和血管畸形 Lindau肿瘤系中枢神经系统较为特殊的良性血管瘤，又称为血管网织细胞瘤、血管网状细胞瘤、小脑血管瘤。较少见于颈椎管，一般发生在颅内。多见于35～40岁的成人，一些患者有家族史。在临床表现、椎管造影等方面和一般常见的椎管内肿瘤难以鉴别。部位病例还可合并肝、胰、肾的多囊性病变、附睾腺瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤及其他部位的血管瘤等。对这类患者诊治时应注意： 1.对无明显外伤的蛛网膜下腔出血者应高度警惕血管畸形。2.怀疑血管畸形应早行血管造影、椎管造影，以便早期诊断。3.椎管完全梗阻者应早行小脑延髓池穿刺下椎管造影，有条件应做MRI明确诊断。4.单纯性血管畸形很少发生椎管完全阻塞，故对椎管完全阻塞者应怀疑并发肿瘤的可能。治疗仍以手术摘除为主。 海绵状血管瘤（Cavernous Angiomas,Cavernoa）又称海绵状血管畸形（Cavernous malformation），可侵及脊髓，但是少见于颈脊髓，通常见于马尾，偶见于胸脊髓。脊椎海绵状血管瘤常局限于椎体，偶尔会膨入硬膜外腔。硬膜内海绵状血管瘤通常位于脊髓内，极少见于髓外硬膜内。常表现为出血或局灶性神经功能缺陷。许多海绵状血管畸形无症状而且为多发性。临床上海绵状血管瘤畸形略多见于女人，主要见于20～40岁。海绵状血管瘤的急性临床表现几乎肯定是由出血引起，而再次出血在临床上似乎不可避免。据统计，出血的危险约每年。一系列研究表明，海绵状血管瘤常呈活动性、进行性增大，其机理尚不清楚，但是一般认为由毛细血管增生、血管扩张、反复出血并机化、血管化而产生。虽然部分栓塞的动-静脉畸形可能不被血管造影发现，但是血管造影仍常用于排除绝大多数动-静脉畸形。MRI是一种有效的检查手段，其典型表现为T1和T2加权低信号的分界清楚的区域。一些低信号强度可能和畸形中的低血流量及可能出现的铁磁性物质如含铁血黄素有关。这种MRI的特征性表现可能见于髓内动-静脉畸形、肿瘤、继发于创伤或感染的损伤。由于MRI的问世，许多血管造影隐性的海绵状血管瘤畸形可轻易地被发现，其发病率呈增多的趋热。对进行性神经性损伤的患者，建议手术切除治疗。 肿瘤压迫颈脊髓时的几种罕见症状 急性“卒中性”脊髓横贯综合征 多见于脊髓血管瘤、髓外肿瘤的瘤内出血等导致颈脊髓压迫进展很快时。其发生机理可能是颈脊髓休克。临床表现为病变以下脊髓功能丧失数小时至数周。各种反射消失，无锥体束征，呈迟缓性瘫痪，括约肌功能障碍，出汗调温功能障碍，血管运动麻痹。如果发生在颈4以上则常有呼吸困难和循环障碍，可能会很快死亡。 椎管内肿瘤的脑神经损害 造成脑神经损害的椎管内肿瘤几乎都在颈段。多发性神经纤维瘤病（Von Recklinghausen's disease）可因发生小脑桥脑角及椎管内神经纤维瘤而引起相应的小脑桥脑角脑神经损害。三叉神经脊髓束可下降至颈3水平，高位颈段脊髓内肿瘤可引起前部头痛或感觉障碍以及角膜反向消失。枕骨大孔髓外肿瘤除压迫脊髓长束外，也可压迫三叉神经脊髓束及后两组脑神经，并可出现头部强迫体位。当椎管内肿瘤压迫导致颅内压增高时，脑神经可因此而受压麻痹，从而产生外展神经和动眼神经麻痹。 眼球震颤 颈椎管内肿瘤造成眼球震颤较多。几乎全是水平震颤。其发生机理可能是：1.颈段髓内肿瘤延伸至延髓或枕骨大区髓外肿瘤引起小脑功能障碍。2.颈脊髓内侧纵束受累，此束由中脑通向下颈段，它具有联系前庭器和眼球、颈部运动神经元和颈部肌肉的功能，此束受累也可产生眼球震颤。3.颈椎管内肿瘤引起延髓继发性血液循环障碍及水肿。4.枕骨大孔区髓外肿瘤引起小脑功能障碍。5.偶尔颈椎管内肿瘤并发先天性眼球震颤。