问题：小儿房室传导阻滞的病因是什么？
什么是小儿房室传导阻滞的病因？
回答：(一)发病原因注意引起房室传导阻滞的病因，有无器质性心脏病，是否长期或大量服用抗心律失常药物，有无心脏手术、炎症、电解质和酸碱失衡等原因，有无迷走神经张力过强、颈动脉窦综合征等。以各种原因的心肌炎症最常见，如风湿性、病毒性心肌炎和其它感染。迷走神经兴奋，常表现为短暂性房室传导阻滞。药物：如洋地黄和其他抗心律失常药物，多数停药后，房室传导阻滞消失。各种器质性心脏病如冠心病、风湿性心脏病及心肌病。高血钾、尿毒症等。特发性的传导系统纤维化、退行性变等。外伤，心脏外科手术时误伤或波及房室传导组织可引起房室传导阻滞。完全性房室传导阻滞可分为先天性及后天性两种：1、先天性完全性房室传导阻滞：活产新生儿发病率为1/22000。30%患儿合并先天性心脏病，以大血管错位、单心室多见。70%为孤立性，无心血管畸形。病因为：(1)自身免疫疾病：母亲孕期患自身免疫病，常见为系统性红斑狼疮，可处于无症状期；类风湿性关节炎、皮肌炎及干燥综合征则较少见。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗体，此种抗体为IgG成分，可通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿房室交界区纤维化、炎症、坏死或钙化等病理免疫反应。先天性三度房室传导阻滞60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立型可高达80%。(2)房室交界区胚胎发育畸形：多并发先天性心脏病，房室传导系统连接中断。最早可发生于胎龄16周时。可因胎心缓慢，误认为宫内窒息而行剖宫产。有的则发生死胎或出生时全身水肿、肝大、心力衰竭。临床症状取决于心脏畸形情况及心率缓慢程度。孤立型完全性房室传导阻滞心率多60～70次/min，可无症状。心率在60次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，无力，甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭。阿-斯综合征多因发生室性心动过速、心室颤动，少数由于心脏停搏引起。合并先天性心脏病的患儿，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可发生心力衰竭。有心脏畸形者因阿-斯综合征、心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死。曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程。599例中孤立型418例，2/3随访至10岁，92%仍存活，另18l例并发心血管畸形者，病死率为28、7%。另一报道孤立型完全性先天性房室传导阻滞113例，男56例，女57例，均无重要心脏畸形。其母血清抗SS-A及(或)抗SS-B抗体阳性。妊娠纪录完整的87例中，71例(82%)于妊娠30周(中位数23周)前首次诊断。113例中死亡22例(19%)，发生于宫内6例，生后3个月内10例，3个月～6岁6例。妊娠34周之前出生者死亡率明显高于34周以后者(52%比9%)。活产107例中，61例(62%)需要安置起搏器，其中生后9天之内35例，1岁内15例，1岁以后17例。体检心率缓慢而规则，可于胸骨左缘和心尖部闻及～/级收缩期杂音，第1心音强弱不一，如心房和心室同时收缩，则第1心音增强如“大炮音”。收缩压升高，脉压增大，末梢血管征阳性。由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增大，心脏代偿性扩大。2、后天性完全性房室传导阻滞：多发生于心内手术创伤、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre综合征(外眼肌麻痹、色素性视网膜变性及线粒体肌病)。洋地黄中毒、低钾血症等也可发生房室阻滞。其临床表现除原发疾病外，有心率缓慢，常有乏力、胸闷、嗜睡等，严重者发生阿-斯综合征，心力衰竭或猝死。(二)发病机制心脏的窦房结不断地发出电冲动，并经心脏的电传导系统传导到心脏的各个部位。在此传导系统中就包括负责将电流传导到右心室的右束支及传导到左心室的左束支。心电图表现为右束支传导阻滞提示电流在右束支内传导受阻或传导缓慢，于是只好经左束支下传到左心室，然后再经心肌的途径传到右心室。右束支传导阻滞较常见，依靠心电图即可做出诊断，其中QRS波宽度大于或等于0.12秒的称为完全性右束支传导阻滞，小于0.12秒者称为不完全右束支传导阻滞。凡可引起心肌损伤的疾病均可能伤及右束支，如心肌炎、心肌病、冠心病、心脏传导系统本身的疾病、各种可导致右心室肥厚与扩大的疾病、某些先天性心脏病等。此外，有不少心电图显示为右束支传导阻滞的人，常规心脏检查完全正常，历经多年也无进一步发展。1、发病机制和分类：心脏激动的传播是心脏传导系统各部位心肌细胞按顺序兴奋和产生动作电位的过程。在病理情况下均可致心肌细胞电生理特性改变，使浦肯野纤维、心房肌、心室肌等快反应纤维的膜电位减低，产生慢反应动作电位，以致不应期延长，甚至不能产生兴奋。根据心电图房室传导阻滞分为3类，其病理生理基础是房室传导系统中某一部位的心肌细胞不应期的延长。三类机制(图1)分别为：一度房室传导阻滞是由于房室传导系统病变区的心肌细胞相对不应期延长而有效不应期尚正常，二度型房室传导阻滞有效不应期和相对不应期均延长，发生递减传导，传导速度减慢，二度型房室传导阻滞主要是有效不应期明显延长，而相对不应期很短，因而房室传导组织的病变区域处于不稳定状态，对于心房传来的激动，以“完全能或完全不能(allornone)”的方式反应，即发生传导正常或心搏脱落现象；三度房室传导阻滞有效不应期则占据了整个心动周期，所有心房传来的激动均不能下传，阻滞部位下方的次级起搏点起搏，保持心室搏动，心电图出现房室分离现象。在心电图上，房室交界区有效不应期大致相当于P波顶点至T波顶点，相对不应期大致相当于T波顶点至U波结束。在相对不应期时，P-R间期的长短与前一次搏动的R-P间期成反比，正确理解此点，对观测P-R间期变化很有裨益。2、第一度房室传导阻滞：第一度房室传导阻滞是常见的房室传导阻滞，因无临床表现，而易忽略，但及时发现，可成为诊断某些心脏病或相关疾病的重要线索。(1)临床表现：第一度房室传导阻滞在小儿比较多见，但通常无症状，听诊时，因P-R间期延长，心室过度充盈，S1强度减弱。(2)心电图特点：第一度房室传导阻滞在心电图上诊断极易，但测量P-R间期应选择P波明显，有q波的导联，特点如下：P-R间期超过年龄、心率正常最高值；P-R间期虽未超过正常高限，但在心率未变或增快时P-R间期较原先延长0、04s以上；每一P波后均有QRS波。3、第二度房室传导阻滞：第二度房室传导阻滞时窦房结的冲动不能全部传导至心室，出现不同程度的漏搏。(1)临床表现：临床表现取决于基础心脏病和由传导阻滞引起的血流动力学改变。轻者可无症状，当心室率缓慢时可引起胸闷、头晕、乏力、心悸和心搏脱漏等，若出现高度房室传导阻滞或心房率较慢时的21阻滞，可有眩晕，甚至晕厥等症状。第二度型房室传导阻滞时，第1心音逐渐减弱，并有心搏脱漏；第二度型房室传导阻滞时，第1心音强度恒定，间隙性心搏脱漏。(2)心电图诊断：莫氏型(Mobitz型)：第二度型房室传导阻滞称Mobitz型，又称文氏型(Wenckebach)，其严重程度是以P波数与QRS波数之比来表示的，如32表示3个P波中有2个下传；76为7个P波中有6个下传至心室。一般认为这种心电图变化是由于在相对不应期内递减传导所致，心电图特点：A、P-R间期逐次延长直至一个QRS波受阻。B、R-R间期逐次缩短，直至一个QRS波脱落。C、含有P波受阻的R-R间期短于2个P-P间期之和，但等于2个P-P间期减去P-R问递增总值。D、QRS波一般正常，提示阻滞部位在房室结(图3)。第二度型房室传导阻滞由于窦性心律不齐，房室交界区传导不稳，以及隐匿性传导的影响，心电图可出现不典型第二度型房室传导阻滞，常见下列几种：A、P-R间期及R-R间期变化规律不明显，无典型的文氏周期，只有心室脱落后P-R间期缩短。B、未下传的P波侵入房室交接区，引起新的不应期，使心室脱落后P-R间期不缩短。C、在文氏周期中有的P-R间期相等。D、P-R间期最大递增值不发生在心室脱漏后第1和第2个P-R间期中。莫氏型(Mobitz型)：即第二度型房室传导阻滞，心电图特点：A、P-R间期恒定，正常或延长。B、P波按规律出现，下传间断受阻，除在P波下传受阻后第一个激动P-R间期可轻度缩短外，P-R间期保持恒定，这点对诊断该型阻滞很重要。C、QRS波常增宽0、10s，提示阻滞部位常在希氏束处或分支以下。高度房室传导阻滞：第二度房室传导阻滞时，房室传导比例为31以上如41、51等，并可出现逸搏，称为高度房室传导阻滞。4、第三度房室传导阻滞：第三度房室传导阻滞即完全性房室传导阻滞，为心房除极波完全不能传至心室，少见。(1)临床表现：第三度房室传导阻滞的症状取决于血流动力学的改变，而血流动力学的改变取决于阻滞的部位。一般而言阻滞在较近端者，则血流动力学和生理功能的改变不大，消除副交感神经的刺激，交感神经兴奋能使心室率增快10%～30%；当阻滞在房室束远端时，则心室率增快常常不到10%。临床表现不一，部分小儿可耐受30～50次/min的心室率而无症状，但部分可出现不同症状包括疲倦乏力、眩晕、心绞痛、心力衰竭，心室率极慢者可致脑缺血，从而出现意识丧失，甚至抽搐等阿-斯(Adams-Stokes)综合征表现，严重者可致猝死。若合并室性心律失常，病人可感到心悸不适。体格检查时脉率缓慢而规则，运动后仅有轻度增加或中度增加，脉搏多有力，颈静脉可有显著搏动。第1心音强度经常变动，第2心音可正常或反常分裂，间或闻及心房音和大炮音，有时可闻及第3心音或第4心音。在不伴其他心脏病时，亦有约60%发现心脏增大。(2)心电图诊断：三度房室传导阻滞有效不应期极度延长，占据了整个心动周期，使P波全部落在有效不应期中，完全不能下传心室，心室由低位起搏点控制，心电图特点为：P-P间期与R-R间期各有其固定规律，P波与QRS波无关；心房率大于心室率，心室节律为交界区性或心室自身节律。交界区性频率出生至3岁～100次/min，3岁以上50～70次/min：室性频率出生至3岁～60次/min，3岁以上30～40次/min；QRS波形态：阻滞部位在希氏束以上者QRS波与正常窦性者相同，以先天性者居多，阻滞在希氏束以下者QRS波呈宽大畸形，常为外科手术或心肌炎引起(图6)；Q-T间期可延长，但易并发室性心动过速，预后不良。