问题：变异型预激综合征的西医治疗
回答：1.无并发症的预激综合征的治疗 对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不需治疗,但需追踪观察。2.预激综合征合并快速性心律失常的治疗(1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗：同“阵发性室上性心动过速的治疗”。预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好：心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。B.血流动力学情况尚好：心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min，通常在5～7min。如无效，在15～20min后可重复应用一次，多数患者使用70～140mg即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg(70～190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重。这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路11传导有关。例如用药前为21传导，用药中因心房率减慢导致11传导，心室率倍增;二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成年人)，至总量10～14mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率可达80%。剂量为每次mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为15～20mg/min为妥。如10～15min后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg。宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150～900mg)，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次;有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。d.其他药物：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次，结果用利多卡因后，复律2例次，心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。四是受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单用，不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外，也有加快心房颤动发作时心室率的报告。e.洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(异搏定)应禁用。洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)可使患者的旁路前传不应期缩短，而正常的房室传导系统被阻滞，则更多的心房激动将通过旁路下传心室，使心室率突然增快，并可导致心室颤动的发生，故应禁用。维拉帕米(异搏定)对旁路不应期的直接作用较小，但可通过以下两方面使心室率增快和血流动力学恶化：一是抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传;二是通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统，缩短旁路有效不应期，故应禁用。有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应禁用维拉帕米(异搏定)。如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者、血流动力学障碍加重者，均应即刻施行同步电复律。大多数患者经复律一次成功，且多无并发症，提示电复律较为安全、可靠。(2)发作间歇期的治疗：对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发。也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。在间歇期时，对发作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术，成功率可达95%以上。3.同步直流电心脏电复律 电复律(功率100～200J)对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。4.预激综合征的外科治疗 在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率为80%。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。5.预激综合征的导管射频消融治疗 1987年以来,经导管射频消融(RFCA)治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功。导管射频消融术治疗预激综合征的评价：(1)预激综合征经导管射频消融的适应证：类：A.有症状的持续性房室折返性心动过速：药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物控制上述心律失常者。B.心房颤动或其他快速房性心律失常伴旁路前传所致快速心室率患者：药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物。类：A.电生理检查或消融治疗其他心律失常过程中证实的房室折返性心动过速，或心房颤动伴旁路前传所致快速心室率患者。B.无症状的预激综合征患者：由于自发性快速心律失常和异常心电图可能影响患者的生活、就业、重要活动和精神状态以及公共安全。C.心房颤动伴有旁路前传,但心室率不快。D.患者有家族心源性猝死史。类：药物治疗有效并能耐受其治疗的房室折返性心动过速患者，更愿长期服用药物而非消融控制心律失常。(2)射频消融安全性高：是用低能量射频电流经导管消融。由于它没有直流电击所带来的心肌明显的热损伤，不需全身麻醉，不产生气压伤，一般不导致心肌穿破，亦很少诱发心律失常，可以多次、多部位发放射频电流消融，而患者无任何感觉和痛苦。(3)射频消融的成功率：可达90%以上。但成功率明显地与术者的经验有关。多条旁路消融治疗成功率为93.1%，单条旁路消融治疗成功率为96%。左侧旁路治疗成功率为99.1%，右侧旁路治疗成功率为97.5%。(4)射频消融旁路治疗预激综合征的复发率与失败率：射频消融术后1年内预激综合征复发率为1%～9%，单旁路复发率(1年内)为1.9%，多旁路复发率(1年内)为7.6%。左侧旁路复发率(1年内)为1.5%，右侧旁路为4.1%。如复发可再次行射频消融术治疗，成功率仍很高。射频消融治疗失败病例中隐匿性预激占34%。6.植入型心脏复律除颤器 当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。 预后：1.预激综合征合并房室折返性心动过速的预后 大多数患者预后良好，少数患者尤其是有心房颤动史者可能发生心室颤动和猝死。儿童WPW综合征者猝死率约为1%，成人患者大约为3%。目前尚无预测WPW综合征患者猝死危险性的可靠方法，前述高危WPW综合征的诊断可作参考。2.预激综合征合并心房颤动患者的预后 此类患者的猝死率不明确，但比不合并心房颤者要高。其危险在于会演变为心室颤动。一组报告预激综合征合并心室颤动的患者中有80.6%系预激综合征合并心房颤动发生快速心室反应所致。测量心房颤动发作时最短的R-R间期，常可提示心室颤动发生的危险性，250ms提示有演变心室颤动的危险&lt;180ms，则为高危患者。应尽早采用射频消融治疗。