sou · H2B391 · 2015-01-01 00:00:00 — Slidan är kort och slutar blint, eftersom det inte finns någon utvecklad livmoder. Ägg- stockar och äggledare saknas också, liksom manliga inre könsorgan. Men testiklar finns alltid och är till synes normalutvecklade. Testik- larna ligger i bukhålan eller i ljumskarna och kan producera normala mängder testosteron men inga spermier. Detta leder, tillsammans med avsaknad av inre könsorgan, till infertilitet. För att undvika operation av slidan hos en flicka med fullständig androgenokänslig- het kan ett alternativ för att möjliggöra samlag vara att successivt tänja vävnaderna med stav (dilatation). Detta görs i så fall först i tonåren. I CAIS-änden av spektrumet är yttre genitalier fullständigt kvinnliga och för dessa personer väljs alltid en kvinnlig könstill- hörighet. Partiell androgenokänslighet (PAIS) kan medföra mycket varie- rande symptom och svårighet att avgöra könstillhörigheten. Utveck- lingen av de yttre könsorganen ligger då mellan att vara helt manlig och helt kvinnlig, vilket innebär att penis kan likna en förstorad klitoris eller att klitoris ser ut som en liten penis. Pungen är kluven och liknar ett par yttre blygdläppar. Vid den lindrigaste formen av partiell androgenokänslighet får de yttre könsorganen en tydligt manlig utveckling. Pojkarna får dock något mindre penis och pung, minskad skäggväxt och kan utveckla bröst i puberteten. har de också nedsatt fertilitet. Vid PAIS kan det vara mycket svårt att genom en yttre undersökning avgöra om det genetiskt sett är en pojke som har feminiserats, eller om det är en flicka som har virili- serats på grund av påverkan av manligt könshormon i fosterlivet. Det görs då en grundlig anatomisk, genetisk och endokrinologisk 2011/12:142, s. 19. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen Barn som föds med partiell androgenokänslighet bör vara helt utredda för att föräldrarna ska kunna ta ställning till vad som bör göras i nyföddhetsperioden. Beslut om behandlingens inriktning kräver många samtal med specialistläkare och psykologer. Behandlingen är alltid individualiserad och kräver noggrant överväganden, och alla beslut fattas i samråd med föräld- rarna och de behandlande läkarna. Vid beslut om kvinnlig könstillhörighet vid partiell androgen- okänslighet tas oftast testiklarna bort, för att undvika att det uppstår testikeltumörer när barnet blir äldre (från tidiga tonår och senare) och för att undvika eventuell virilisering i puberteten. Om testik- larna lämnas kvar hos en flicka vid partiell androgenokänslighet är det viktigt att uppmärksamma eventuella tecken på virilisering i puberteten. Hos de flickor vars testiklar tagits bort påbörjas ersätt- ningsbehandling med östrogener redan vid elva–ålder. Opera- tion av testiklarna blir aktuell även när diagnosen ställs senare under uppväxten eller i tonåren.23 rekommenderas att testiklarna hos personer med partiell androgenokänslighet tas bort för att minska risken för tumör- utveckling och därefter börja ersättningsbehandling med kvinnliga könshormon för att underhålla bröstutvecklingen, slemhinnorna i slidan och normalt skelett. Det är viktigt att flickan själv är fullt informerad och att hon deltar i beslut om att ta bort testiklarna. Vid beslut om manlig könstillhörighet vid partiell androgen- okänslighet bör vävnadsprov från testiklarna undersökas i puberte- ten. Om testikelbiopsin visar på förstadium till cancer krävs sär- skild behandling. I vissa fall kan också kompletterande testosteron- behandling i puberteten övervägas. Vid beslut om kvinnlig könstillhörighet vid fullständig androgen- okänslighet kan det vara en fördel att avvakta med operation efter- som testiklarna, om de får vara kvar längre, kommer att hjälpa till att producera så mycket kvinnliga könshormoner att det ger flickan en spontan bröstutveckling och kvinnliga kroppsformer i puberte- ten. Förutom att det är psykologiskt värdefullt ger det flickan själv möjlighet att delta i operationsbeslutet. Det är viktigt att flickan själv är fullt informerad och att hon deltar i beslut om att ta bort testiklarna. Ett ökat antal vuxna kvinnor med fullständig androgen- 23 /ovanligadiagnoser/androgenokanslighetssyndromet Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen okänslighet protesterar mot att deras testiklar tagits bort utan deras eget informerade samtycke. Det finns heller ingen risk vid fullständig androgenokänslighet att testiklarnas produktion av testosteron, som kommer igång igen i puberteten, ska virilisera flickan. Att vänta med operationen för- utsätter dock en noggrann bevakning av om det uppstår testikel- tumörer, vilket dock är sällsynt vid fullständig androgenokänslig- het. beskriver hur det kan innebär svåra etiska avväg- ningar att fastställa barnets kön och besluta om eventuell kirurgisk behandling. Såväl nationellt som internationellt pågår diskussioner kring ingreppen vid oklar könstillhörighet, eftersom de kan ha en påverkan både psykologiskt och sexuellt. Omfattningen av opera- tionerna avgörs från fall till fall och tidpunkten kan variera, men en gemensam policy i är att undvika undersökningar och kirurgi av flickornas könsorgan i åldern två–. Vanligen görs en operation tidigt, , som sedan kan kom- pletteras i puberteten. Vuxna kvinnor med syndromet androgen- okänslighet har betonat att ingreppen i barndomen ska göras så begränsade som möjligt för att ge flickor som har fötts i oklar könstillhörighet möjlighet att fatta egna beslut kring sin kropp i vuxen ålder.24 enligt 2 § könstillhörighetslagen Ett barn med medfödd avvikelse i könsutvecklingen tilldelas ett juridiskt kön under sina första levnadsveckor. Beslutet grundas på noggranna medicinska utredningar och bedömningar. Vidare inne- bär vården och behandlingen av den unge, åtminstone i vissa fall, att kroppen behandlas i linje med det kön som har tilldelats personen. Viktigt att ha i åtanke är att det inte är självklart att det juridiska könet är det rätta könet i förhållande till vederbörandes köns- identitet. Man kan inte med säkerhet veta vilket kön som kommer att passa bäst för individen när vederbörande växer upp. Endast för ett mindre antal diagnoser finns uppföljningsstudier som kan ge 24 /ovanligadiagnoser/androgenokanslighetssyndromet Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen vägledning vid val av könstillhörighet för patienter med medfödd avvikelse i könsutvecklingen.25 Detta innebär att personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen kan ha behov av att ändra könstillhörighet. 2011/12:142 beskrivs att om en person med medfödd avvikelse i könsutvecklingen inte finner sig tillrätta i det kön som har tilldelats vederbörande kan fastställelse av ändrad könstillhörighet ske med tillämpning av 2 § könstillhörighetslagen. Detta gäller även om personen har fått könskorrigerande behand- ling.26 Av 2 § könstillhörighetslagen framgår följande: En person ska efter ansökan få fastställt att han eller hon har en annan könstillhörighet än den som framgår av folkbokföringen om 1.han eller hon har en medfödd avvikelse i könsutvecklingen, och 2.en ändring av könstillhörigheten är a)mest förenlig med utvecklingen av könsidentiteten, och b)mest förenlig med sökandens kroppsliga tillstånd. Avser en ansökan enligt första stycket någon som har fyllt , görs ansökan av honom eller henne själv. Detsamma gäller för den som är yngre än men som inte står under någon annans vårdnad. I övriga fall görs ansökan av vårdnadshavaren. Avser ansökan ett barn som har fyllt , ska barnet lämna sitt samtycke. Även om samtycke inte behövs, ska hänsyn tas till barnets vilja med beaktande av dess ålder och mognad. 2 § könstillhörighetslagen innebär att ändrad könstillhörighet kan fastställas för personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen som inte har fyllt . Det kan exempelvis ske för mycket små barn. Ansökan görs av vårdnadshavaren. Den som har fyllt har så kallad vetorätt, och måste själv samtycka till ändringen. Om barnet är ska hänsyn tas till barnets vilja, med beak- tande av deras ålder och mognad.27 2011/12 :142, s. 36. 2011/12 :142, s. 37–38. 2011/12 :142, s. 39. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen 13.5Möjlighet till operation av könsorganen och avlägsnande av könskörtlarna Könstillhörighetslagen uppställer inga krav på att den som ansöker om ändrad könstillhörighet ska genomgå ingrepp i könsorganen eller avlägsna sina könskörtlar. I förarbetena framhålls att ingen ska tvingas genomgå kirurgiska ingrepp för att få sin juridiska könstill- hörighet ändrad.28 Av 4 § könstillhörighetslagen framgår att i samband med att en person med medfödd avvikelse i könsutvecklingen ansöker om ändrad könstillhörighet enligt 2 § kan vederbörande också ansöka om tillstånd till ingrepp i könsorganen i syfte att göra dem mer lika det andra könets. Tillstånd får endast ges om förutsättningarna för fastställelse är uppfyllda. Vidare framgår av 4 § att bestämmelserna i 2 § andra och tredje stycket gäller i tillämpliga delar. Av 2 § andra stycket framgår bland annat att om ansökan avser en person som har fyllt görs ansökan av vederbörande själv. I övriga fall görs ansökan av vårdnadshavaren. Av tredje stycket framgår att om an- sökan avser ett barn som har fyllt , ska barnet lämna sitt sam- tycke. Även om samtycke inte behövs, ska hänsyn tas till barnets vilja med beaktande av dess ålder och mognad. 4 § könstillhörig- hetslagen innebär alltså att en vårdnadshavare, i samband med en ansökan om ändrad könstillhörighet enligt 2 §, kan ansöka om till- stånd till ingrepp i könsorganen för ett barn. Har barnet fyllt har vederbörande så kallad vetorätt och måste själv samtycka till ingreppet. Är den unge under ska hänsyn tas till barnets vilja, med beaktande av barnets ålder och mognad. Av 4 a § andra stycket könstillhörighetslagen framgår att om en ansökan enligt 2 § har bifallits får den som beslutet avser efter egen ansökan ges tillstånd till att könskörtlarna avlägsnas. Endast den som fastställelsebeslutet avser kan ansöka om sådant tillstånd.29 2011/12:142, s. 54. 2011/12:142, s. 74. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen proposition ger en historisk beskrivning av bland annat vården och behandlingen av personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen. I propositionen beskrivs hur målet vid behand- lingen av unga med medfödd avvikelse i könsutvecklingen är att erhålla en individ som är socialt och sexuellt så väl anpassad som möjligt. Valet av kön bör ske , även om det är viktigt att man i tveksamma fall väntar med att tillägga barnet ett visst kön till dess en noggrann utredning och bedömning har utförts. När det gäller att bestämma könet hos en nyfödd med medfödd avvikelse i könsutvecklingen är den första uppgiften att fastställa möjligheten till fertilitet och rekonstruktion av genitalierna. Valet av kön avgörs med hänsyn till utsikterna att vid rekonstruktion erhålla bästa möjliga funktionella resultat. En sådan bedömning kan vara svår att göra. Har ett barn manlig kromosom- uppsättning och testiklar men genitalier som är så differentierade i kvinnlig riktning att rekonstruktionen åt detta håll tycks kunna ge avsevärt gynnsammare resultat än försök i manlig riktning, ges barnet regelmässigt kvinnligt kön. Testiklarna anses då böra tas bort och kvinnligt könshormon senare tillföras. Vidare beskrivs i pro- positionen hur det inte är ovanligt att könsval har skett direkt efter födseln och att läkaren senare kan ställas inför problemet att bi- behålla eller byta barnets kön. Ställningstagandet här är mera vansk- ligt och blir svårare ju äldre barnet är. Man måste vid denna bedöm- ning ta hänsyn till en rad faktorer: barnets ålder, fertilitetsfrågan, möjligheten att korrigera tillståndet kirurgiskt eller med hormoner, barnets könsidentifiering, omgivningens inställning etc. I proposi- tionen beskrivs hur man enligt erfarenhet kan byta barnets kön utan risk för allvarliga framtida psykiska men hos barnet fram till omkring tre- eller fyraårsåldern. Frågan om könsbyte i senare åld- rar får bli beroende av den psykosexuella utredningen. Det väsent- liga anses vara att individen får det sociala kön som överensstäm- mer med det psykiska. Det somatiska könet är här i och för sig av underordnad betydelse.30 Uppfattningen proposition är att det föreligger ett starkt behov av regler som är anpassade till den speciella situation 1972:6, s. 14. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen som råder för personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen. Det är angeläget att deras egen uppfattning om sin könsidentitet så långt det är möjligt ska få en klar bekräftelse utåt. För att anpassa regelsystemet är det tvunget att ändra de principer enligt vilka könet bestämts. Avgörande för den rättsliga skiljelinjen mellan manligt och kvinnligt kön ska inte uteslutande vara könskörtlarnas natur och andra somatiska kriterier utan även individens psykiska inrikt- ning och den könsroll som individen etablerat sig i.31 Ett annat förslag proposition är att lagregleringen avseende personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen ska differentieras med hänsyn till olika åldersgrupper. Hos mycket små barn, där könsrollen inte är nämnvärt utvecklad, bör principen vara att det ur somatisk synvinkel mest rättvisande resultatet ska efter- strävas. Hos något äldre barn med längre kommen könsidentifiering kan det föreligga menliga psykiska verkningar om en omställning blir nödvändig. Frågan om könstillhörighet måste då bedömas med hänsyn till den psykosexuella faktorn. När det gäller det somatiska tillståndet måste man ta hänsyn till huruvida det är lämpligt och möjligt att korrigera missbildningen. Om den psykosexuella utveck- lingen inte har fortskridit nämnvärt, torde det ofta inte föreligga andra mer avgörande hållpunkter för könsbestämningen än köns- organets karaktär sådan detta framträder sedan missbildningen hävts. Det anses därför naturligt att könstillhörigheten i dessa fall får fast- ställas med hänsyn till möjligheterna att korrigera genitalierna i maskulin eller feminin riktning. Avgörande vid en sådan korrige- ring bör vara vilken rekonstruktion som med hänsyn till omstän- digheterna i det enskilda fallet leder till det somatiskt sett bästa resultatet, dvs. det som ter sig anatomiskt och funktionellt lämp- ligast för framtiden. Av betydelse är sålunda att individen kan beredas en så god anpassning på sexuallivets område som möjligt och att möjligheterna till moderskap bevaras i görligaste mån. Ett somatiskt övervägande av denna karaktär får emellertid inte läggas till grund för könstillhörigheten, om det kommer i konflikt med könsrollsutvecklingen.32 Vidare beskrivs hur de yttre genitalierna ska vara avgörande i sådana fall där den medfödda avvikelsen är av sådan art att en 1972:6, s. 16–17. 1972:6, s. 20. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen operativ eller hormonell korrektion överhuvudtaget inte tjänar något ändamål eller när missbildningen inte bör korrigeras mer än i be- gränsad omfattning. För detta talar inte bara den omständigheten att genitalierna i hög grad påverkar den allmänna uppfattningen om könstillhörigheten utan också att de har betydelse för personens möjligheter till anpassning inom sexuallivet. Är de yttre genitali- erna inte typiska för vare sig manligt eller kvinnligt kön bör man efter en totalbedömning av individens kroppsliga tillstånd fastslå vilken könstillhörighet som är mest förenlig med tillståndet. Vid bedömningen måste hänsyn tas till utvecklingen av individens köns- roll. En utpräglad psykosexuell inriktning bör i princip vara utslags- givande för personer med medfödda avvikelser i könsutvecklingen. En rättelse av en missbildning bör inte få ske i strid mot en fast könsidentifiering och en etablerad könsroll. All erfarenhet visar att en sådan åtgärd kan ge upphov till svåra psykiska störningar.33 Sammanfattningsvis beskrivs proposition hur perso- ner med medfödd avvikelse i könsutvecklingen bör har rätt att ändra sin registrerade könstillhörighet. En principiell förutsättning är att åtgärden överensstämmer med sökandens aktuella somatiska tillstånd eller, om missbildningen bör korrigeras, det tillstånd som efter en korrektion anses vara det för individen lämpligaste. Ett hinder mot fastställelse är om den sökta könstillhörigheten strider mot en manifest psykosexuell inriktning och en entydig könsroll. Lagstiftningen ska tillhandahålla möjligheter för personer med medfödd avvikelse att få frågan om könstillhörighet prövad efter grundsatser som är lämpade för just denna grupp. Möjligheten att vinna fastställelse ska vara begränsad till de fall då sökandens köns- tillhörighet befinnes vara motsatt den registrerade.34 13.6.1Förutsättningarna för ändrad könstillhörighet proposition En grundläggande förutsättning för fastställande av motsatt köns- tillhörighet är enligt proposition att det är fråga om en missbildning av könsorganen som kan ge anledning till tvekan om könet. Eftersom någon ändring på somatiska grunder inte bör fast- 1972:6, s. 21. 1972:6, s. 21. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen ställas i strid mot en manifest psykosexuell inriktning och en etable- rad könsroll uppställs även krav på att ändringen ska vara förenlig med utvecklingen av könsrollen. Villkoret utformas inte mer kon- kret än så, eftersom könsrollsutvecklingen fortskrider i olika snabb takt för enskilda individer. anses i allmänhet utvecklingen inte har gått längre än att en omställning i motsatt kön kan ske utan större svårigheter. Vidare uppställs villkor på att rättelse av missbildningen ska kunna ske på sätt som överensstämmer med den önskade könstill- hörigheten. Om någon korrektion inte anses påkallad, fordras i stället att den sökta könstillhörigheten är mest förenlig med sökan- dens kroppsliga tillstånd. I allmänhet ska utseendet på de yttre genitalierna vara utslagsgivande. Vidare beskrivs hur bestämmel- serna om fastställande av könstillhörighet i dessa fall i första hand kan komma att tillämpas på barn.35 13.6.2Förutsättningarna för operativa ingrepp proposition proposition beskrivs hur det är nödvändigt att lagreglera i vad mån ingrepp i könsorganen får företas i syfte att få till stånd en ändring av könstillhörigheten. Utanför regleringen faller in- grepp i syfte att bota eller förebygga sjukdom samt sådana ingrepp som sker efter det att fastställelsebeslut har meddelats och som syftar till att understryka den eftersträvade könskaraktären. Inte heller ingrepp i könsorganen på barn vilkas kön ännu inte registre- rats omfattas ska omfattas av bestämmelserna. Ingrepp på nyfödda barn, som innebär korrigering av de yttre genitalierna i riktning mot den könstillhörighet som anses vara den funktionellt lämp- ligaste bör få utföras av läkare utan särskilda inskränkningar. Vidare omfattar regleringen inte fallet där en individ begär rekonstruktion av genitalierna i syfte att underlätta anpassningen till önskad köns- roll men utan avsikt att ansöka om fastställelse.36 1972:6, s. 24–25. 1972:6, s. 27–29. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen Enligt könstillhörighetsutredning kommer endast ett mycket litet antal personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen att bli föremål för ändring av könstillhörigheten. De som faller inom tillämpningsområdet är bland annat personer som har fått en köns- tillhörighet bestämd för sig och som inte anser sig tillhöra det kön som beslutats. En sådan person är enligt könstillhörighets- utredning att betrakta som transsexuell.37 När det gäller förutsättningarna för ändrad könstillhörighet enligt 2 § könstillhörighetslagen beskriver könstillhörig- hetsutredning bland annat att en ansökan om ändrad könstillhörig- het enligt 2 § får göras av den som åtgärden avser, om vederbörande har fyllt , under den allmänna förutsättningen att vederbör- ande har rättshandlingsförmåga och förstår innebörden av rättsänd- ringen. Är personen under görs ansökan av vårdnadshavaren. Tillkommer vårdnaden mer än en person fordras att båda biträder ansökan. Avser ansökan ett barn som har fyllt , får fastställelse meddelas endast om barnet har lämnat sitt samtycke.38 Utredningens förslag är att möjligheten för personer med med- född avvikelse i könsutvecklingen att få sin könstillhörighet ändrad med stöd av lag ska kvarstå med samma materiella innehåll. I för- hållande till förslag föreslås enbart annorlunda och mer moderna formuleringar.39 Utredningen föreslår också att det ska vara möjligt för personer med medfödd avvikelse i könsutveck- lingen att få till stånd ändrad könstillhörighet . Det förekommer att den könstillhörighet som fastställts för ett litet barn med medfödd avvikelse i könsutvecklingen inte överensstäm- mer med de känslor av könstillhörighet som barnet har som äldre. Den gällande ordningen, med ansökan av samtliga vårdnadshavare och med samtycke av den unge om denna har fyllt framstår, enligt könstillhörighetsutredning, som väl avvägd.40 37SOU 2007:16, s. 110–111. 38SOU 2007:16, s. 230–231. 39SOU 2007:16, s. 232. 40SOU 2007:16, s. 233–234. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen I förarbetena till den nuvarande utformningen av 2 § könstillhörig- hetslagen, prop. 2011/12:142, beskrivs hur ett barn med medfödd avvikelse i könsutvecklingen utreds av ett multidisciplinärt team som kan bestå av barnendokrinolog, barnurolog/barnkirurg, psyko- log/psykiater, gynekolog, genetiker och neonatolog och hur ett beslut om den fortsatta behandlingen fattas i samråd med föräld- rarna så gott som direkt efter födseln. Barnet tilldelats ett prelimi- närt personnummer och barnets kön fastställs så fort det kan ske, vanligen under barnets första levnadsveckor. Fastställandet av könet och eventuellt könskorrigerande kirurgi sker i dessa situationer inte med tillämpning av könstillhörighetslagen.41 I propositionen beskrivs också de dåvarande förutsättningarna för ändrad könstillhörighet enligt 2 § könstillhörighetslagen. Av den dåvarande 2 § könstillhörighetslagen framgick att den som har en sådan missbildning av könsorganen att det kan ge anledning till tvekan om hans eller hennes kön, kan efter ansökan erhålla fast- ställelse, om det är förenligt med utvecklingen av könsrollen samt rättelse av missbildningen kan se så att organen bättre överens- stämmer med önskad könstillhörighet, eller där rättelse ej anses påkallad, sådan könstillhörighet är mest förenlig med sökandens kroppsliga tillstånd. Ansökan görs av sökanden själv om veder- börande har fyllt . Även för en person som är men som likväl inte står under annans vårdnad, görs ansökan av veder- börande själv. För andra görs ansökan av vårdnadshavaren. Avser ansökan ett barn som har fyllt , får fastställelse endast med- delas om barnet lämnat sitt samtycke.42 Vidare beskrivs hur den aktuella bestämmelsen kom till för att skapa en möjlighet för perso- ner med medfödd avvikelse i könsutvecklingen att få ändrad köns- tillhörighet. Bedömningen i prop. 2011/12:142 är att om ett barn med med- född avvikelse i könsutvecklingen senare inte finner sig tillrätta i det valda könet kan vederbörande, om diagnosen fortsatt anses föreligga, få till stånd en ändring av könstillhörigheten med tillämp- ning enligt 2 § könstillhörighetslagen. Det gäller även om barnet 2011/12:142, s. 19. 2011/12:142, s. 20. Personer med medfödd avvikelse i könsutvecklingen har fått könskorrigerande behandling. Vidare görs bedömningen att det dåvarande kravet på en bedömning av om rättelse av könet kan ske rent fysiskt ska tas bort. Detta krav framstår nämligen som onödigt mot bakgrund av att det i lagstiftningen inte uppställs några krav på kirurgiska ingrepp för att fastställelse ska komma i fråga. Vidare kom termen könsroll att ersättas av termen köns- identitet.43 När det gäller barn och unga beskrivs i propositionen hur perso- ner med medfödd avvikelse i könsutvecklingen, till skillnad från vad som gäller för transsexuella, kan få till stånd en ändring av könstillhörigheten . Fastställelse kan i dessa fall ske för mycket små barn.