sou · GUB3110 · 2007-01-01 00:00:00 — Hjärt-kärlsjukdom, undernäring, intorkning, störning av de natur- liga funktionerna som urinretention, obstipation är också vanliga orsaker till förvirringstillstånd liksom intoxikationer av framför allt läkemedel och droger. Deprimerade, dementa eller över- och understimulerade perso- ner löper också större risk att råka ut för ett konfusionstillstånd. Överhuvudtaget kan varje trauma som anstränger hjärnan till den grad att hjärnan inte orkar med att ta emot yttre stimuli eller att kroppen är försvagad av sjukdom leda till ett förvirringstillstånd. Diagnosen förvirringstillstånd eller delirium ställs med hjälp av anamnes och klinisk bild. Utredningen av förvirringstillståndet riktas framför allt mot att försöka finna underliggande orsak, en eller flera kroppsliga sjukdomar, över- eller understimulering, psykiatrisk sjukdom eller intoxikation av läkemedel. Mekanismerna som orsakar delirium är fortfarande ofullständigt kända. Symtomatologin påminner om demenssjukdomarna och kan ibland faktiskt vara svåra att skilja från demens. Signalsubstansernas acetylkolin spelar stor roll vid demenssjukdomar och har sannolikt även en stor betydelse vid delirium. Ett känt faktum är att läke- medel som sänker acetylkolinhalten i hjärnan framkallar förvir- ringstillstånd även hos yngre friska människor. En annan tänkbar orsak till att ett förvirringstillstånd utbryter är att stress hos vissa individer ger en obalans i kortisolnivåerna. Den obalans som då uppstår i hypothalamus-hypofys-binjureaxeln med ökning av korti- sol halten kan vara en bakomliggande mekanism. Behandlingen av deliriet består dels i att undersöka den sjuke noga för att finna bakomliggande orsak. Därefter måste bemötande och omhändertagande av den förvirrade patienten vara optimalt. Bero- ende av bakomliggande orsak är det viktigt att korrigera vätske- balansstörningar, uppehålla närings- och vätsketillförsel, kontrol- lera urin- tarmfunktion, optimera syn hörsel samt normalisera dygnsrytmen i så stor utsträckning som möjligt. Förhållningssättet är av yttersta vikt för att skapa så stor trygghet som möjligt för den förvirrade patienten. Förvirringstillstånd är alltid ett akut tillstånd som är övergående om det behandlas på rätt sätt. Det är menings- fullt att korrigera felaktiga tolkningar dvs. illusioner och vantolk- ningar samt rätta till tids- och rumsbegrepp för att försöka återföra den sjuke till verkligheten. Omgivningen måste visa förståelse för de illusioner och vanföreställningar som den sjuke uppvisar för att minska känslan av övergivenhet och ensamhet. är den sjuke så orolig och ångestfylld, har hotfulla hallucinationer och vantolk- ningar och störd nattsömn att farmakologisk behandling är nöd- vändig. Farmakologisk behandling är tyvärr även av ondo, då en hjärna som redan är överansträngd dämpas ytterligare. Beslutsförmågan hos en person med förvirringstillstånd är naturligtvis starkt nedsatt. Den sjuke behöver omfattande hjälp för att ta rätt beslut under sjukdomens förlopp. Det är också nödvändigt att ta beslut åt patienten, vilka kan förefalla som tvångsåtgärder för att den sjuke inte ska skada sig själv, försvinna från avdelningen, vägra att ta nödvändig medicin, inte vilja äta och dricka normalt. En grupp sjukdomar där nedsatt beslutsförmågan i sig är ett symtom är de olika neurodegenerativa sjukdomarna med kognitiva störningar dvs. Gemensamma symtom för denna sjukdomsgrupp är en nedsättning av kognition, emotionella och sensomotoriska störningar samt även minnesstörning. I och för sig kan man utan att ha en demenssjukdom ha besvär med något av dessa områden, dvs. en störning som påverkar en i ringa grad och inte invalidiserar individen. En sådan störning är t.ex. vad vi kallas minimal cognitive impairment (MCI) och som bedöms som godartat åldersglömska. Om störningen dock är invalidiserande men av tillfällig natur är det sannolikt ett förvir- ringstillstånd eller depression som ligger bakom symtomen. Är störningen både invalidiserande och långvarig är en demens- sjukdom trolig. Demenssjukdomarna brukar indelas i primärt degenerativa demenser, dvs. där nervcellen förtvinar och vi oftast inte vet orsaken, vaskulär demens där en cirkulationsstörning ligger bakom nervcellsbortfall och sekundär demens där något påverkar hjärnan utifrån t ex en infektion, tumör eller liknande. Definitionen av demens, ofta hämtat ur den amerikanska manualen disorders, är dels en påvisad försämring av minne och minst ett av följande symtom försämrat abstrakt tänkande, försämrat omdöme eller andra störningar av högre corticala funktioner som svårigheter med tal, dysfasi, svårigheter med praktiska handlingar, apraxi, och svårigheter att förstå innebörd i saker och ting, agnosi, samt personlighetsförändring. Symtomen måste vara så pass uttalade att de påverkar yrkesverksamhet, social funktion och relation. Demenssjukdomarna är progressiva och medför förlust av auto- nomi och kognitiva funktioner av allt svårare grad. Kognition är ett svåröversatt ord och det kommer av cognoscere, lära känna: den själsliga eller intellektuella verksamhet varigenom iakttagelser blir medvetna och leder till förståelse och resonerande. Sjukdomen är ett förvärvat tillstånd, som oftast debuterar med sviktande min- nesfunktioner och nedsatt förmåga att fungera i vardagen. Demens leder till problem med kognitiva och emotionella funktioner såsom minne, abstrakt tänkande, uppmärksamhet, koncentration, upp- fattningsförmåga, förståelse, språklig och spatial förmåga, insikt, omdöme, initiativförmåga, planering och praktiskt förmåga. Demenssjukdomen börjar ofta smygande, patienten kan te sig deprimerad, men efter hand ger sjukdomen mer uttalade problem och svårigheter att klara de vardagliga aktiviteterna. Under sjuk- domsförloppet kan också psykiska symtom komma till som depressiva symtom, misstänksamhet samt hallucinationer. Demenssjukdomarna är vanligt förekommande och mycket starkt korrelerade till hög ålder. Av alla personer räknar man med att 6–har en demenssjukdom, men i åldersgruppen är förekomsten . Den vanligaste demenssjuk- domen är Alzheimers sjukdom, mellan 40–av alla demens- sjuka har denna sjukdom. Frontallobsdemens förkommer i 8–och vaskulär demens är ungefär en fjärdedel av alla demenssjuka. Dessutom har en inte ringa del också en kombination av Alzhei- mers sjukdom och vaskulär demens, 10–. Procentsatserna är olika i undersökningar bl.a. på grund av att vissa undersökningar är uppskattningar andra epidemiologiska undersökningar eller är undersökningar efter döden. Den degenerativa demensen är den vanligast förekommande grup- pen demenser och omfattar ungefär hälften av alla som har demenssjukdom. En praktisk indelning av dessa sjukdomar är utifrån vilken del av hjärnan som dominerar sjukdomsbilden. drabbas hela hjärnan av sjukdomarna och får allt större likhet. Indelningen sker då i frontotemporal dominerande symtomatologi, tempoparietal dominans och subcortical dominans. I denna grupp ingår dels något som i brist på bättre kallas frontal- lobsdegeneration eller frontallobsdemens, en relativt vanlig demenssjukdom som förekommer i av gruppen degenerativa demenssjukdomar. Översatt i reella tal är detta mellan 5–8 000 individer i . Det finns flera under- varianter av detta tillstånd och sjukdomsbilden kan präglas av påverkan på personlighet, emotioner (känslomässig avflackning), socialt liv, språkförmåga, initiativförmåga och aggressiva beteen- den. En sådan sjukdom typisk för denna grupp är Picks sjukdom som är dominant ärftlig och relativt ovanlig. I frontalloben har vi funktioner som har att göra med planering, omdöme, insikt och att kunna vara en social individ. Dessa funk- tioner blir således påverkade. Mest typiska symtomen vid fronto- temporal demens är omdömeslöshet och insiktslöshet. Dessutom så ser man symtom som emotionell avflackning och också emotio- nell labilitet där humöret kan växla från upprymdhet till aggressi- vitet ner till förstämdhet. Den sjuke får också ett förändrat oralt och sexuellt beteende, oftast överaktivt. Detta kombineras ofta med en talstörning och kommunikationssvårigheter. Denna kombination av symtom och dålig insikt leder ofta till mycket besvärliga situationer i ett tidigt skede av sjukdomen som stör det sociala sammanhanget, med tvister, missbedömning, ekonomiska bekymmer och liknande. Detta symtomkomplex leder till svår- artade beteendeförändringar. I början av sjukdomen har dessutom personerna inte kognitiva störningar av typ minne, intellekt och desorientering vilket gör att sjukdomen kan misstolkas och det är svårt att se att detta är en demenssjukdom. Efterhand som sjuk- domen framskrider tenderar de olika undervarianterna att bli alltmer lika varandra med initiativlöshet, viljelöshet och med tiden en total passivitet. I denna grupp av demenssjukdomar är Alzheimers sjukdom (AD) den vanligaste. Debutsymtomen här är samma symtom som vid definitionen av demens, dvs. minnesstörning, intellektuell avtrubb- ning, desorientering och kortikala symtom som talstörning, svårt med igenkännande och praktiska svårigheter. Sjukdomen är mycket kraftigt korrelerad till ökande ålder där prevalensen av sjukdomen av åldersgruppen är medan den i gruppen är en bra bit . Förloppet vid Alzheimers sjukdom är att sjukdomen successivt tilltar och de kognitiva och funktionella förmågorna avtar. Ett vanligt sätt att mäta den kognitiva störningen är s.k. minimental test där man kan få maximalt 30 poäng. Tidigt i sjukdomen har den Alzheimer- sjuke oftast full poäng och klarar sig i detta skede relativt väl hemma utan samhällshjälp. I mild demens mellan 20–25 poäng behöver den sjuke praktiskt taget alltid någon form av hjälp och stöd i hemmet. Efter detta, dvs. medelsvår till svår demens innebär att man behöver tämligen omfattande samhällsvård i form av dag- vård eller gruppboende och slutligen sjukhemsboende. Orsaken till AD är ej helt klarlagd men den patologanatomiska bilden i hjärnan visar att nervcellerna skadats, deras utskott minskar kraftigt och försvinner och bildar cellerna öar utan kontakt med varandra. Det som startar denna process är delvis okänt men ärftlighet spelar stor roll. I hjärnan ser man öar av sönderfallna celler och nervcellsutskott med en kärna av ett ägg- viteämne, amyloid, som i sig är toxiskt för nervceller och under- håller den sjukliga processen i hjärnan. Andra utmärkande föränd- ringar i hjärnan är neurofibriller s.k. nerurofibrillära tangels, vilket också är döda nervceller. Vid vissa familjära typer av AD har man sett kromosomavvikelser och vid en av dessa avvikelser har man dessutom kopplat detta direkt till bildandet av det toxiska äggvite- ämnet amyloid i hjärnan. AD startar i området kring hippocampus djupt inne i hjärnan men sprider sig till parietala områden (hjässloben) och anses därmed ha en temporoparietal dominans, symtom från hjäss- och tinninglob, med en typisk neuropsykologisk bild med minnes- störning, störd rumsuppfattning och språksvårigheter. Minnesproblematiken är det tidigaste symtomet. De neuro- patologiska skadorna drabbar huvudsakligen hjärnbarken och brukar vanligen vara lika omfattande i bägge hemisfärerna. Sjuk- domen påverkar inte patienternas syn, hörsel, känsel eller rörlighet utan drabbar i första hand de mest sammansatta intellektuella funktionerna. Hos många patienter är prefrontala regioner (främre delen av pannlob) tidigt involverade i sjukdomsutvecklingen vilket medför bristande insikt, likgiltighet och bekymmerslöshet. AD debuterar smygande och i den tidiga fasen är symtomen vaga. I ett tidigt stadium uppfyller patienten inte kriterierna för demens utan för lindrig kognitiv störning (MCI). Koncentrations- svårigheter, lätta språkstörningar (nedsatt förståelse och svårig- heter att uttrycka sig) och orienteringssvårigheter i nya miljöer till- kommer successivt och avspeglar spridningen av neurode- generation till temporoparietala cortex. Personligheten hos patienter med AD är relativt väl bevarad men sjukdomsinsikten kan vara nedsatt. I ett tidigt skede har dock patienten oftast insikt i sina problem och kan med hjälp av olika strategier till viss del kompensera för sin kognitiva nedsättning. Depressiva symtom liksom nedsatt initiativförmåga är mycket vanligt. Längre fram i förloppet blir minnesproblematiken allt tyd- ligare och språksvårigheter, praktiska svårigheter och nedsatt rumsuppfattning tillkommer. Funktionsnivån påverkas och pati- enten klarar inte sitt dagliga liv utan hjälp. Personlighetsföränd- ringar, beteendemässiga och psykiska symtom som hallucinationer, vanföreställningar, ångest, depression, aggressivitet och rastlöshet är vanliga. I avancerade sjukdomsstadier har samtliga ovan beskrivna kognitiva symtom gravt försämrats. Minnet är endast fragmenta- riskt, den språkliga förmågan avtar och verbal kommunikation med patienten blir till slut omöjlig. Förmåga till autonomi och att klara vardagliga aktiviteter (ADL: Activities of ) försvinner. Alzheimerpatienten sjunker slutligen in i ett vegetativt tillstånd helt utan medvetande och viljemässig motorik. Sjukdomsförloppet pågår i genomsnitt 10–, men med stora variationer. Alla kognitiva områden är inte påverkade i lika stor utsträckning vid AD, särskilt inte i tidiga stadier av sjukdomen. Minne: Minnet är inget enhetligt begrepp utan det mänskliga minnet består av multipla system och vid AD är olika delar av min- nessystemen olika mycket påverkade. I första hand drabbas det s.k. episodiska minnet och nedsättningar där har påvisats i prekliniska faser av sjukdomen innan en klinisk diagnos varit möjlig. drabbas även andra delar i minnessystemen. För- mågan att förstå och förmågan att uttrycka sig påverkas liksom förmågan till abstrakt tänkande. Uppmärksamhet: Spatial uppmärksamhet och delad uppmärk- samhet är nedsatt vid tidig AD. Det tycks som att svårigheterna ökar med progression av sjukdomen. Andra former av uppmärk- samhetsstörningar tycks uppträda i senare stadier av sjukdomen. Visuospatiala funktioner: Visuospatiala funktioner (rumsupp- fattning) är generellt nedsatta vid AD och hos vissa patienter tycks det vara det mest dominerande symtomet. Kan ta sig uttryck i orienteringssvårigheter i både kända och okända miljöer. Exekutiv förmåga: Olika typer av exekutiva svårigheter är vanliga vid AD, en del (flexibilitet, självkontroll, inhibition) fram- kommer mycket tidigt i sjukdomsutvecklingen. Medvetande/Insikt: Insikt i sin sjukdom innebär att ha för- mågan att bedöma både att man har en sjukdom och svårighets- graden av denna. Bristande insikt uppkommer efter skador i antingen frontalloben eller av en högerhemisfärsdysfunktion. Ned- satt insikt efter frontallobsskada benämns konfabulation medan en högerhemisfärsskada ger anosoagnosi (känner ej igen lukter). Båda dessa områden kan vara skadade vid AD och kan båda bidra till en bristande insikt hos AD patienter. Demens vid Parkinsons sjukdom Denna sjukdom ger främst svårigheter vid aktiviteter som kräver flexibilitet och snabbhet. Eftersom det är en diskrepans mellan patientens faktiska förmågor och förmågan att uttrycka detta kan det vara svårt att avgöra hur patientens verkliga förmågor ser ut. Vid de svåraste formerna av t ex PD kan det vara mycket svårt att avgöra på vilket plan de kognitiva och beteendemässiga svårig- heterna ligger. Beror patientens passivitet och tystnad på en total avsaknad av tankeverksamhet eller pågår sådan verksamhet utan att patienten är i stånd att visa det? Fysisk aggressivitet eller aggressionsliknande handlingar kan vara en komplikation av hjärnskadan och utlöst av komplexa motoriska störningar hos patienten. Detta kan särskilt förekomma vid sub- kortikala demenser. Vaskulär demens orsakas av sjukdomar i hjärnans blodkärl, t ex blodkärlens väggar, små hjärninfarkter och skador i subcorticala delar av hjärnan (dvs. under barken) s.k. vitsubstans skador. Blod- kärlsdemenserna står för ungefär ¼ av alla demenssjuka. De vasku- lära demenserna har i allmänhet ett annorlunda sjukdomsförlopp än degenerativa demenser. Sjukdomen börjar abrupt, dvs. personen får en liten infarkt i hjärnan som ger symtom. Detta kan sedan gå i regress, dvs. försvinna, innan ånyo en episod händer och så små- ningom har tillräckligt många små infarkter bildats i hjärnan för att det ska påverka personens funktion, framför allt de kognitiva funktionerna. Då uppstår i princip samma typ av symtom som vid degenerativ demens, dvs. med minnesstörning, desorientering och intellektuell svikt. Vid testning av dessa personer upptäcker man dock att intellekt och minne inte är generellt skadade utan vissa delar av detta fungerar väl och andra delar saknas. Skadeutbred- ningen och den neuropsykologiska bilden kan därför se mycket olika ut vid vaskulär demens. De neuropsykologiska särdragen är en viss asymmetri när det gäller verbala och spatiala nedsättningar. Minnet är nedsatt. Förändringar i sensomotorik är vanligt. Moto- risk och kognitiv tröghet är vanligt. vanliga bl.a. med en ökad känslomässig inkontinens. Exekutiva funktioner är nedsatta. Multiinfarkt demens (MID) är en form av vaskulär demens. Patienter med (MID) uppvisar motoriska och senso- riska sjukdomstecken, gångstörningar och balansrubbningar. Andra symtom kan vara affektinkontinens, initiativlöshet, mimikfattig- dom och monoton röst. Den kognitiva förmågan kan fluktuera och episoder med relativ klarhet kan varvas med perioder av förvirring och tydliga kognitiva svårigheter. Demenssjukdomen är en allvarlig sjukdom som kraftigt förkortar förväntad överlevnad. Någon behandling mot orsaken för sjuk- domen, dvs. direkt mot sjukdomen en s.k. kausal behandling finns egentligen inte när det gäller demenssjukdomarna. Icke dementa äldre personer har en förväntad 5-års överlevnad kring 75–. När det gäller Alzheimers sjukdom har denna för- väntade överlevnad sjunkit till och ligger ännu lägre kring vid vaskulär demens. Detta betyder omvänt att när diagnosen Alzheimers sjukdom ställs har personen förlorat hälften av sitt återstående liv och person med vaskulär demens ¾ av sitt återstående liv. Sekundära demenssjukdomar är en grupp demenssjukdomar där den primära orsaken till sjukdomen inte ligger i själva hjärnvävna- den utan påverkas av någonting utifrån t ex försämrad cirkulation av ryggmärgsvätskan, olika typer av ämnesomsättningsstörningar och infektioner. Denna grupp är relativt liten, kanske 5–av personer med demenssjukdom. Den är dock viktig då det i denna grupp finns en rad sjukdomar som med tillgänglig behandling går att bromsa eller t.o.m bota. När det gäller infektioner kan de flesta infektioner botas med antibiotika om infektionen upptäcks innan hjärnskadan har hunnit utvecklas. Ämnesomsättnings- störningar kan också påverkas och botas och det klassiska exemplet är personer som har sköldkörtelsjukdom. Vid en underfunktion av sköldkörteln får en äldre individ ofta symtom som påminner starkt om demenssjukdom och som är möjlig att få att gå i regress vid adekvat behandling av sköldkörtelsjukdomen. Störning i cirkula- tionen av ryggmärgsvätska som innebär att den blockeras på något sätt leder till tillstånd man kallar lågtryckshydrocephalus, dvs. Detta ökade tryck i skallen förstör hjärnvävnad om det inte åtgärdas. Orsaken till denna är ofta att personen haft en hjärn- hinneinflammation eller blödning mellan hjärnhinnorna tidigare, vilka blockerar cirkulationen av ryggmärgsvätskan. Om denna cirkulation återställs eller om trycket kan minskas t.ex. genom en shunt får man sjukdomen att stanna av. De olika symtom som uppstår under demenssjukdomens förlopp brukar av praktiska skäl indelas i olika grupper. Indelningen är dels beroende av vår kunskap om hur symtomen uppstår dels en förut- sättning för att rätt kunna tolka symtomen och behandla dem. Första gruppen av symtom kallas kognitiva symtom. Detta är symtom som orsakas direkt av hjärnskadan och är försämring av minne och orientering, språk, abstraktion, logik och liknande. Symtomen innebär att man förlorar befintliga förmågor inom dessa områden. Den andra gruppen är en grupp som kallas BPSD, en för- kortning för Beteende och Psykiatriska Symtom vid Demens och som ibland även kallas sekundära symtom eller icke kognitiva symtom. Detta är nya symtom som uppkommer under sjukdoms- förloppet och vanligtvis beror på den hjärnskada individen har relaterat till de påfrestningar som personen utsätts för under sjuk- domsförloppet. Den tredje gruppen är funktionella symtom dvs. svårigheter och bekymmer som symtomen ger i det dagliga livet och detta är rent sekundära symtom. Icke kognitiva symtom är oerhört vanligt. Symtom som vanföre- ställning har av personer med demenssjukdom hallucinos upp till hälften aggressivitet , inadekvata beteenden har sannolikt mer än hälften av personer med demens- sjukdom. Depressivitet under sjukdomsförloppet är också oerhört vanligt och de flesta råkar ut för detta. Till gruppen kognitiva symtom räknas symtom som påverkar intellekt, orienteringen, visuospatial oförmåga, dvs. rumsuppfattningsförmåga, och minne. Det mest centrala kognitiva symtomet vid demens är dock minnesstörning. Den demente individen får uttalad påverkan på minnesfunktionen framför allt det s.k. primärminnet ledande till svårigheter att både ta in och bearbeta intryck. Detta innebär att episodiskt minne framför allt episodiskt korttidsminne som är beroende av vår för- måga att uppfatta omgivningen och ta till oss stimuli blir nedsatt ledande till svårigheter att komma ihåg vad som har hänt. Det episodiska långtidsminnet däremot är ett minne som är tämligen välbevarat även hos en dement individ. Minnet är dock svårt att komma åt för en dement individ då det kraftigt påverkade primär- minnet inte klarar av att leta fram väl lagrade minnen. Djupare liggande minnen som procedurminne och perceptuellt minne, dvs. minnen som innebär mer eller mindre automatiska reaktioner utan att man behöver tänka, dvs. använda storhjärnan, är i allmänhet relativt väl bevarade hos patienterna med demenssjukdom. För att förstå BPSD, dvs. sekundära symtom vid demens- sjukdom måste man ha en modell för att tolka uppkomsten av symtom. Symtomen kan dels bero på att det faktiskt är ett orga- niskt fel, dvs. organnivå, symtomen kan utgå ifrån personligheten, dvs. personnivån, dessutom kan sociala omgivningen påverka indi- viden dvs. det finns en social nivå i tolkningsmodellen. Sist men inte minst så bör symtomen också tolkas ur ett helhetsperspektiv. Symtom som i allmänhet beror på en direkt hjärnskada, organ- nivån, är perceptuella svårigheter dvs. illusioner och misstolkningar och vi vet att detta hänger ihop med att man har skador i bakre delarna av hjärnbarken. Vid frontala skador får man beroende på hjärnskadan symtom som inadekvat beteende, omdömeslöshet och liknande. Har man brist på vissa signalsubstanser som t.ex. serotonin vet vi också att detta leder till emotionell instabilitet och depressivitet. Brist i signalsystemet acetylcholin ger också upphov till sekundära symtom som förvirringstendens och vissa typer av hallucinos. När det gäller personrelaterade symtom så innebär detta att indi- viden, personligheten, har en inadekvat anpassning till sjukdomen. Den kognitiva svikten förändrar personens reaktionsmönster. Även en person med demenssjukdom har kvar sina psykologiska försvar även om dessa blir mer och mer utslätade allteftersom sjukdomen fortskrider. Ångest hos en demenssjuk kan naturligtvis bero på att demenssjukdomen är hotande och att det hotar det egna jaget och jagförsvaret. Regression, förnekande och projektion, är också reaktionsmönster som en dement person kan ha som vi utifrån tolkar som inadekvata beteenden då dessa reaktioner blir för- ändrade och utslätade vid demenssjukdom. Ett ytterligare psykologiskt försvar som kan leda till inadekvat beteende är konfabulatoriska tillstånd dvs. att personen i brist på att han minns saker och ting helt enkelt fabulerar vilket kan leda till ett förändrat beteende.