L’amusie congénitale est un trouble neurodéveloppemental qui affecte la perception mélodique, malgré une ouïe et une intelligence normale. Un déficit de la discrimination des fines variations de hauteur des sons serait à l’origine de ces difficultés. Les études ayant permis de caractériser les corrélats neuronaux de ce trouble ont mis en lumière des anomalies anatomiques et fonctionnelles du réseau fronto-temporal droit dans l’amusie. Notamment, les processus tardifs et conscients de détection des fines variations de hauteur sonore apparaissent perturbés chez les amusiques, alors que le traitement plus précoce et automatique de ces mêmes variations de hauteur serait normal. À ce jour, la vaste majorité des études sur l’amusie congénitale ont été effectuées auprès d’adultes et nous détenons peu d’informations sur la façon dont ce trouble se manifeste au cours du développement. La présente thèse vise ainsi à caractériser les corrélats comportementaux et neuronaux de l’amusie congénitale chez l’adolescent, pour ensuite explorer les perspectives de réhabilitation de ce trouble neurodéveloppemental. Dans une première étude, nous avons tenté de mieux comprendre comment le cerveau d’adolescents amusiques traite les fines variations de hauteur des sons, tant en ce qui a trait aux processus précoces et automatiques (associés à la composante de potentiel évoqué mismatch negativity; MMN) qu’au niveau du traitement conscient et plus tardif (associé à la composante de potentiel évoqué P300), en comparaison aux contrôles. Nous avons étudié les effets d’un mois d’écoute musicale quotidienne chez ces participants. Une deuxième étude a ensuite été effectuée, afin d’examiner l’impact de trois mois de leçons de guitare sur le traitement des fines variations de hauteur sonore chez des adolescents ii amusiques et leurs témoins. Nous nous sommes intéressés aux effets de cette formation musicale sur diverses composantes des potentiels évoqués, dont la P300 et la MMN. Les résultats de cette thèse révèlent que l’amusie peut se manifester à part entière à l’adolescence. Plus précisément, les adolescents amusiques présentent un profil hautement similaire à celui documenté chez l’adulte, soit une incapacité à détecter consciemment les fines variations de hauteur des sons, associée à l’absence de la composante P300, en dépit d’un traitement précoce et automatique normal tel que reflété par une MMN comparable aux contrôles. En outre, il appert qu’un mois d’écoute musicale quotidienne ne constitue pas une technique de réhabilitation efficace dans l’amusie, dont les manifestations sont demeurées inchangées suite à cette intervention. Par ailleurs, nos résultats révèlent qu’il est possible pour de jeunes amusiques d’apprendre à jouer d’un instrument de musique et que cette formation musicale a le potentiel d’engendrer des phénomènes de plasticité cérébrale prometteurs chez certains d’entre eux. Plus précisément, nous observons l’émergence de la composante P300 associée à une amélioration des capacités de discrimination des fines variations de hauteur chez trois amusiques sur quatre suite à cette intervention. Ces résultats enrichissent notre compréhension de l’amusie et de sa trajectoire développementale, en plus de motiver de futurs travaux de recherche qui pourraient mener au développement d’interventions optimales dans une perspective de réhabilitation de ce trouble neurodéveloppemental.

Mots-clés : Amusie congénitale , Adolescence , Potentiels évoqués , Réhabilitation , Écoute musicale , Leçons de musique , Traitement de la hauteur des sons , P300 , Mmn