Plusieurs avancées exceptionnelles ont permis à un nombre grandissant d’enfants avec pathologies cardiaques complexes d’atteindre l’âge adulte. Ainsi, plus de patients développent maintenant des complications en lien avec leur maladie ou leurs antécédents chirurgicaux. Malheureusement, en raison de nombreux obstacles limitant la recherche en cardiopathie congénitale adulte, un écart de savoir perdure et freine l’optimisation des soins. En attendant le couplage de grands registres pédiatriques et adultes facilitant l’accès aux données existantes, les projets multicentriques indépendants demeurent essentiels. Cette thèse présente deux études multicentriques de cohorte comparant des techniques opératoires couramment utilisées dans le traitement de pathologies congénitales cardiaques complexes dans le but de promouvoir la santé des patients à long terme.  La première étude visait à évaluer l’impact chronique du type de procédure de Fontan sur le risque thromboembolique. Pour ce projet nord-américain, 522 patients avec connexion atriopulmonaire (21.4%), tunnel latéral (41.8%) ou conduit extracardiaque (36.8%) ont été recrutés. À l’aide d’analyses multivariées contrôlant pour la décennie opératoire et les effets variables dans le temps de l’arythmie et de la thromboprophylaxie, l’étude a conclu à un plus faible risque de complications thromboemboliques systémiques (rapport des risques instantanés [RRI] : 0.20 ; intervalle de confiance [IC] à 95% : 0.04-0.97) et combinées (RRI : 0.34 ; IC à 95% : 0.13-0.91) avec le conduit extracardiaque. Ces résultats remettent en question la croyance populaire selon laquelle cette technique serait plus thrombogène en raison d’un grand contact avec du matériel synthétique et d’un débit limité par le calibre fixe du greffon.  La deuxième étude avait pour but d’investiguer, auprès de patients avec tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire corrigée nécessitant une implantation de valve pulmonaire, l’efficacité immédiate et l’innocuité d’une intervention concomitante sur la valve tricuspide. Pour ce projet pancanadien, 542 patients ayant subi un remplacement isolé de la valve pulmonaire (66.8%) ou une chirurgie combinée des valves pulmonaire et tricuspide (33.2%) ont été enrôlés. À l’aide d’analyses multivariées, cette étude a révélé que la chirurgie combinée était associée à une plus grande réduction du grade de régurgitation tricuspidienne qu’un remplacement isolé de la valve pulmonaire (rapport de cotes [RC] : 0.44 ; IC à 95% : 0.25-0.77) sans une augmentation des complications périopératoires (RC : 0.85 ; IC à 95% : 0.46-1.57) ou du temps d’hospitalisation (ratio du taux d’incidence : 1.17 ; IC à 95% : 0.93-1.46). Ces résultats questionnent la pertinence d’une gestion conservatrice de l’insuffisance tricuspide sévère. De plus, ils confirment qu’une procédure ciblée peut améliorer de façon sécuritaire la fuite modérée au-delà de l’effet produit par la décharge du ventricule – une stratégie potentiellement avantageuse auprès de jeunes patients déjà à haut risque de défaillance cardiaque droite.  En conclusion, avec une puissance statistique plus élevée que les études précédemment publiées, ces travaux ont permis une comparaison valide et pertinente de techniques opératoires couramment utilisées en chirurgie cardiaque congénitale, ce qui influencera possiblement la pratique. Ultimement, cette thèse souligne l’importance de promouvoir la collaboration afin de répondre aux besoins émergents des patients avec pathologies congénitales cardiaques complexes.

Mots-clés : chirurgie cardiaque congénitale , cœur univentriculaire , procédure de Fontan , maladie thromboembolique , arythmie atriale , thromboprophylaxie , tétralogie de Fallot , régurgitation tricuspidienne , plastie de la valve tricuspide , remplacement de la valve tricuspide , univentricular heart