CALM/arwiki huggingface dataset:
وُسِّع تعريف منطقة التطوّر القريب، وعُدّل منذ وضع التصوّر الأصليّ له من قبل فيغوتسكي. تحدث منطقة التطوّر القريب –التي تعتبر مجالًا للتعلم- عندما تُقدّم المساعدة لشخص ما من قبل معلّم، أو قرين يمتلك مستوى مهارة أعلى منه. لا يستطيع الشخص الذي يتعلم مجموعة المهارات أن يكمل العمليّة دون تلقّيه لمساعدة من معلّم أو قرين. يساعد المعلمّ الطالبَ بعد ذلك في اكتساب المهارات التي يسعى الطالبُ لإتقانها، إلى أن يتحقق هذا الهدف وتنعدم الحاجة إلى المعلّم في إتمام هذه المهمّة.
تنضج أيّة وظيفة داخل منطقة التطوّر القريب ضمن سياقٍ داخليٍّ معيّن لا يشمل المستوى الفعليّ للمهمّة فحسب، وإنما يشمل أيضًا مدى تأثر الطفل بأنواع المساعدة المختلفة، وبالتسلسل الذي يتمّ فيه تقديم هذه المساعدات، وبالمرونة أو الصلابة في الصور النمطيّة المشكّلة مسبقًا، ومدى استعداد الطفل للتعاون، إضافة إلى العديد من العوامل الأخرى. من الممكن لهذه الحالة أن تؤثّر على تشخيص المستوى المحتمل لتطوير الوظيفة.
صرّح فيغوتسكي بأنّه لا يمكننا النظر فقط إلى ما يمكن للطلاب القيام به من تلقاء أنفسهم، بل علينا النظر إلى الأمور التي يتمكّنون من القيام بها في البيئة الاجتماعيّة. يكون الطلاب في الكثير من الحالات قادرين على إكمال مهمّة ما مع المجموعة قبل أن يتمكّنوا من إكمال نفس المهمّة بأنفسهم. وقد لاحظ فيغوتسكي أيضًا أنّ وظيفة المعلم هي تحريك عقل الطفل خطوة بخطوة نحو الأمام (فلا يمكن للمعلّمين تدريس المعادلات الكيميائيّة المعقّدة لطلّاب الصف الأوّل الابتدائي)، وبنفس الوقت، لا يمكن للمدرّسين تعليم جميع الأطفال بنفس المستوى، ويجب عليهم تحديد الطلاب المستعدّين لنوع معيّن من الدروس. من الممكن لنا أن نأخذ برنامج القراءة السريعة المستخدم عادةً في المدارس كمثالٍ على ذلك، إذ يتمُّ في هذه البرامج تقييم الطلاب وتحديد مستواهم في القراءة وفرزهم في مجموعاتٍ بالاعتماد على مستوياتهم المتنوّعة. تُعتبر قراءة الكتب المصنّفة في مستوى أقل من مستوى الطلاب أمراً سهلًا بالنّسبة لهم ، بينما تتحدّى الكتب ذات المستويات الأعلى قدرات الطالب. لا يسمح للطلّاب في بعض الأحيان حتى بمراجعة الكتب الموجودةِ في مكتبة المدرسة التي لم تصنّف لمستواهم. تحدّث فيغوتسكي عن إحدى مواطن الضعف في الاختبارات القياسية، ألا وهي قياس ما يمكن للطالب حلّه بنفسه، وليس في إطارٍ جماعيّ، إذ يتمّ في الحالة الثانية تشجيع عقل الطفل على التفكير من قبل الطلاب الآخرين.
من الممكن في حالة تعلّم اللغة الثانية أن تكون منطقة التطوير القريبة مساعدةً بالنسبة للعديد من المتعلّمين البالغين. حفّز المفهوم الآنف الذكر إضافةً إلى النتيجة التي مفادها بأنّ الأقران البالغين لا يحتاجون بالضرورة لأن يكونوا أكثر قدرة على تقديم المساعدة في منطقة التطوير القريبة، عُدّل تعريف المنطقة الذي وضعه فيغوتسكي ليتناسب بشكلٍ أفضل مع السياق الإنمائيّ للبالغين L2.
السقالة.
يُستخدم مفهوم منطقة التطوير القريبة بشكل واسع لدراسة النموّ العقليّ للأطفال من حيث صلته بالإطارٍ التعليمي. يُنظر إلى مفهوم منطقة التطوير القريبة على أنّه سقالة وهيكل من النقاط الداعمة لتأدية عمل ما. وهو ما يُشير إلى المساعدة أو التّوجيه الذي يتلقّاه الفرد من شخص بالغ أو من قرين ذي كفاءة أكبر، للسماح للطفل بالعمل داخل منطقة التطوير القريبة. بالرغم من أنّ فيغوتسكي لم يذكر مصطلح (السقالة) نهائيّاً، فأوّل من وضع هذا المصطلح هم جيروم برونر مع ديفيد وود وجيل روس، بينما طُبّق مفهوم منطقة التطوير القريبة من قبل فيغوتسكي في سياقاتٍ تعليميّةٍ مختلفة. يعتبر كلّ من واس وغولدينغ أنّ إعطاء الطلّاب أصعب المهام التي يمكنهم القيام بها بمساعدة السقالات يؤدّي إلى حصولهم على مكاسبَ أكبر في التعلم.
استخدام السقالات هي عمليّة يقوم من خلالها المعلّم أو النظيرِ الأكثرِ كفاءةً بمساعدة الطالب في منطقة التطوير القريبة عند الضرورة، ويتراجع عن تقديم هذا النوع من المساعدة عندما يصبح الأمر غير ضروري –تمامًا كما يقوم عمال البناء بإزالة السقالة من المبنى بعد انتهاء عملية البناء- "السقالة هي الطريقة التي يوجّه بها الشخص البالغ عملية تعليم الطفل من خلال الأسئلة المركّزة، والتفاعلات الإيجابيّة." طوّرت هذا المفهوم كلٌ من مرسيدس تشافيس جايمي، وآن براون وغيرهن، وقد طُوّرت أيضًا العديد من البرامج التعليمية بناءً على هذا التفسير لمنطقة التطوير القريبة، بما في ذلك التدريس التبادليّ والتّقييم الديناميكيّ. يتوجب على المرء، بهدف زيادة فعاليّة السقالة، أن يبدأ من المستوى المعرفي للطفل ويكمل عمليّة البناء منه.
يعتبر تعلّم الطفل على الكلام أحد أهم الأمثلة على استخدام منطقة التطوير القريبة من قبل الأطفال، إذ يؤثّر تطوّر خطاب الأطفال على طريقة تفكيرهم، وهو ما يؤثّر بدوره على طريقتهم في الحديث. تفتح هذه العمليّة المزيد من الأبواب على الأطفال لتوسيع قاموس مفرداتهم، ويتلقّون –في الوقت الذي يتعلّمون فيه كيفيّة نقل أفكارهم إلى الآخرين بطريقة أكثر فعاليّة- ملاحظاتٍ أكثر تعقيدًا، وبالتالي يزيدون من مفرداتهم ومن مهاراتهم في الحديث. يقدّم ويلز الرقص كمثالٍ على هذه الحالة: فعندما يتعلّم شخص ما كيفيّة الرقص، فإنّه ينظر إلى الآخرين المتواجدين حوله في قاعة الرقص ويحاول تقليد حركاتهم، لا يأخذ الشخص -بشكل عام- حركات الرقص وينسخها بشكلٍ مطابق تمامًا، وإنما يختار الحركات التي يستطيع أن يؤدّيها ويضيفَ عليها بعضًا من حركاته الخاصّة.
يًستخدم التطوير القريب في الرياضيات في التدريبات الرياضيّة التي تحوي على أمثلةٍ أنموذجيّة محلولة، ويتم في المدرسة الثانويّة توفير بعض السقالات للطلاب، وتقلّ هذه السقالات إلى أدنى المستويات في مرحلة التّعليم الجامعيّ، إذ يتوجّب على الطلاب في نهاية المطاف أن يجدوا مصادرَ مكتبيّة تدعمهم في عملهم، أو معلّمًا خاصًا يساعدهم في إيجاد الحلول عند مواجهتهم لتحدياتٍ تقع خارج منطقة التطوير القريبة.
فرديناند أوغست بيبل (22 فبراير 1840 - 13 أغسطس 1913)، سياسي اشتراكي وكاتب وخطيب ألماني. اشتهر بكونه واحدًا من مؤسسي حزب العمال الديمقراطي الاجتماعي في ألمانيا عام 1869، الذي اندمج عام 1875 مع رابطة العمال الألمانية العامة ليصبح معروفًا باسم حزب العمال الاشتراكي في ألمانيا. خلال فترة القمع بموجب أحكام القوانين المناهضة للاشتراكية، أصبح بيبل الشخصية القيادية للحركة الديمقراطية الاجتماعية في ألمانيا وشغل من عام 1892 حتى وفاته منصب رئيس الحزب الديمقراطي الاجتماعي في ألمانيا (إس بّي دي).
ولد فرديناند أوغست بيبل المعروف للجميع باسمه الأوسط في 22 فبراير من العام 1840، في مدينة دويتس الألمانية، والتي هي الآن جزء من كولونيا. كان نجل ضابطٍ بروسي في فرقة مشاة بروسية، في الأصل من اوستروفو في مقاطعة بوزن (بوزانيا)، وولد في قاعدة عسكرية.
عندما كان شابًا، تدرب بيبل كنجار في لايبزيغ. حاله حال معظم العمال الألمان في ذلك الوقت، سافر كثيرًا بحثًا عن عمل، وبالتالي أصبح على دراية مباشرة بالصعوبات التي يواجهها العاملون في تلك الأيام.
في سالزبورغ، حيث عاش لبعض الوقت، انضم بيبل إلى نادي عمال الروم الكاثوليك وتطوع عندما كان في تيرول عام 1859 للخدمة في الحرب ضد إيطاليا، لكنه رُفض، ورُفض أيضًا في بلده لأنه غير مؤهل بدنيًا للجيش.
استقر عام 1860 في لايبزيغ حيث عمل خراطًا للخشب في صناعة الأزرار. انضم إلى العديد من المنظمات العمالية. على الرغم من أنه كان معارضًا للاشتراكية في البداية، إلا أنه مال تدريجيًا لأفكارها بسبب منشورات فرديناند لاسال الذي أشاع أفكار كارل ماركس. تأثر عام 1865 بفيلهلم ليبكنخت، ليلتزم بعد ذلك بالقضية الاشتراكية التزامًا كاملًا.
بعد وفاة لاسال، كان بيبل من بين مجموعة من الاشتراكيين رفضت اتباع زعيم الحزب الجديد يوهان بابتيست فون شفايتزر في مؤتمر أيزناخ عام 1867، وهو الإجراء الذي أدى إلى ظهور اسم «آيزناخرز» لهذا الفصيل الماركسي. أسس بيبل مع ليبكنخت حزب الشعب الساكسوني كما كان أيضًا رئيسًا لاتحاد جمعيات العمال الألمان من عام 1867 وعضوًا في الرابطة الدولية الأولى (جمعية الشغيلة العالمية).
انتُخب بيبل لعضوية الرايخستاغ الألمانية الشمالية كعضو من ولاية سكسونيا في نفس العام.
عام 1869، ساعد بتأسيس حزب العمال الديمقراطي الاجتماعي في ألمانيا، الذي اندمج فيما بعد مع منظمة أخرى عام 1875 ليصبح حزب العمال الاشتراكي في ألمانيا، والذي أصبح بدوره الحزب الديمقراطي الاجتماعي في ألمانيا في عام 1890.
سرعان ما جعلته موهبته التنظيمية الكبيرة وقدرته الخطابية أحد قادة الاشتراكيين وكبير المتحدثين باسمهم في البرلمان. ظل عضوا في البرلمان الألماني الشمالي، وبعد ذلك في برلمان الإمبراطورية الألمانية، الرايخستاغ، حتى وفاته، باستثناء فترة 1881-1883. مثل على التوالي مقاطعات غلاوشاو-ميرانه ودريسدن وشتراسبورغ (ستراسبورغ الفرنسية حالياً) وهامبورغ. في وقت لاحق من حياته، شغل منصب رئيس حزب إس بّي دي. بما انه كان يمثّل المبادئ الماركسية، فقد واجه معارضة شديدة من بعض الفصائل داخل حزبه.
تحدث بيبل عام 1870 في البرلمان ضد استمرار الحرب مع فرنسا. كان إضافة إلى ليبكنخت العضوين الوحيدين الذين لم يصوتوا على الدعم الاستثنائي المطلوب للحرب مع فرنسا. كان بيبل واحدًا من اثنين فقط من الاشتراكيين المنتخبين في الرايخستاغ عام 1871، واستغل منصبه للاحتجاج على ضم الألزاس واللورين وللتعبير عن تعاطفه الكامل مع الكومونة الباريسية. بعد ذلك قال المستشار الألماني أوتو فون بسمارك أن خطاب بيبل كان «بصيصًا من النور» يظهر له أن الاشتراكية عدو يجب محاربته وسحقه. اتُهم بيبل زورًا بالتواطؤ مع الفرنسيين ضمن مؤامرة لإطلاق سراح أسرى الحرب الفرنسيين المحتجزين في ألمانيا وقيادتهم في هجوم من الخلف. ألقي القبض على بيبل وليبكنخت بتهمة الخيانة العظمى، لكن محاكمته لم تكن ممكنة لعدم كفاية الادلة.
لعدم رغبتهم بإطلاق سراح مثل هؤلاء المعارضين الشديدين للجهود الحربية، وُجّهت لبيبل وليكنخت اتهامات قديمة، متمثلة في التبشير بمذاهب خطيرة والتخطيط ضد الدولة، عام 1872. أُدين الرجلان وحُكم عليهما بعقوبة فيستنغشافت (الاحتجاز في قلعة) لمدة عامين، في قلعة كونيغشتاين الشهيرة. بتهمة إهانة الإمبراطور الألماني، حُكم على بيبل إضافة إلى الحكم السابق بالسجن العادي لمدة تسعة أشهر. ساهم هذا الحكم بزيادة مكانة بيبل بين زملائه في الحزب والجمهور المتعاطف معه بشكل عام.
عام 1874، اتخذ بيبل شريكًا له وأسس مصنعًا صغيرًا للأزرار، حيث عمل بائعًا، لكنه تخلى عن عمله عام 1889 ليكرس نفسه كليًا للسياسة. تواصل في عام 1868 مع طاقم صحيفة الفولكسشتات («دولة الشعب») في لايبزيغ، وفي 1891 مع طاقم صحيفة فورفيرتس («إلى الأمام») في برلين
بعد إطلاق سراحه من السجن، وفي مؤتمر غوتا، ساعد بتنظيم الحزب الموحد للديموقراطيين الاشتراكيين الذي تشكّل اثناء سجنه. بعد إقرار القانون الاشتراكي، استمر بيبل بإظهار نشاط كبير في مناقشات الرايخستاغ، كما انتخب عضوًا في البرلمان الساكسوني. عندما أعلنت حالة الطوارئ وحظر التجوال في لايبزيغ، طُرد من المدينة، وحكم عليه عام 1886 بالسجن لمدة تسعة أشهر لمشاركته في مجتمع سري.
في اجتماعات حزبه لعامي 1890 و1891، تعرضت سياسات بيبل لهجوم شديد، أولاً من قبل المتطرفين أو الاشتراكيين «الشباب» من برلين الذين كانوا يرغبون بالتخلي عن العمل البرلماني، وفاز عليهم بيبل محققًا نصرًا ساحقًا. كما دخل في معركة مع فولمار ومدرسته، الذين أرادوا التخلي عن التحقيق الكامل للقيم الاشتراكية، واقترحوا أن الحزب يجب أن يسعى لا لانقلاب مجتمعي كامل، بل للتغيير التدريجي للمجتمع. استمر هذا الصراع وأصبح بيبل يعتبر الداعية الرئيسي للآراء التقليدية للحزب الماركسي. على الرغم من معارضته القوية للنزعة العسكرية، صرح علنًا أن الدول الأجنبية التي تهاجم ألمانيا يجب ألا تتوقع مساعدة أو حيادًا من الاشتراكيين الديمقراطيين. تنبأ بيبل منذ عام،1911 وسط التوترات المتصاعدة بين القوى الأوروبية، بحرب كبيرة قادمة، حيث يواجه الملايين من الجنود بعضهم البعض، يتلوها انهيار كبير، «إفلاس جماعي وبؤس جماعي وبطالة جماعية ومجاعة كبيرة».
ألقى بيبل عام 1899 خطابًا في مؤتمر هانوفر للحزب الديمقراطي الاجتماعي أدان فيه النزعة التحريفية لإدوارد بيرنشتاين. حصل قراره، «الهجمات على الآراء والتكتيكات الأساسية للحزب»، على تأييد الغالبية العظمى في المؤتمر، بمن فيهم أنصار بيرنشتاين.
التفاعلية (مع المحيط) تناقش كيف ان الإدراك ينشأ من خلال التفاعل الديناميكي بين الكائن الحي وبيئته . تدعي أن بيئتنا هي البيئة التي نخلقها بشكل انتقائي من خلال قدراتنا على التفاعل مع العالم. "لا تتلقى الكائنات المعلومات بشكل سلبي من بيئاتها، التي تترجمها بعد ذلك إلى تمثيلات داخلية. تشارك النظم المعرفية الطبيعية ... في توليد المعنى ... وتنخرط في تفاعلات تحويلية وليست مجرد معلومات: إنها تسن عالما." يشير هؤلاء المؤلفون إلى أن التركيز المتزايد على المصطلحات النشطة يؤدي إلى عهد جديد من التفكير في العلوم المعرفية. كيف ترتبط الإجراءات المتضمنة في تشريع الأسئلة القديمة حول الإرادة الحرة سيظل موضوع نقاش فعلي.
مصطلح " التفاعلية " قريب في المعنى من "الفعلية" ، والمعروف باسم "الطريقة التي يتطابق بها موضوع التصور بشكل خلاق مع أفعاله لمتطلبات وضعه". ينسب استعمال مصطلح " الفعلية " في هذا السياق إلى فرانسيسكو فاريلا وإيفان تومبسون وإلينور روش , الذين اقترحوا الاسم "للتأكيد على الاقتناع المتزايد بأن الإدراك ليس تمثيلًا لعالم محدد مسبقًا. من قبل العقل المسبق ولكن هو تشريع عالم وعقل على أساس تاريخ من مجموعة متنوعة من الإجراءات التي يؤديها كائن في هذا العالم ". تم تطوير هذا بواسطة طومسون وآخرين، للتأكيد على فكرة أن تجربة العالم هي نتيجة للتفاعل المتبادل بين القدرات الحسية للكائن الحي وبيئته.
تم انتقاد التركيز الأولي لـ " التفاعلية " على الطور الحسي - الحركي باعتباره "هامشيًا إدراكيًا" ، لكنه امتد ليشمل الأنشطة المعرفية ذات المستوى الأعلى، مثل التفاعلات الاجتماعية. "في النظرة التفاعلية، ... يتم بناء المعرفة: يتم بناؤها بواسطة عامل من خلال تفاعلاته الحسية مع بيئته، ويتم تكوينه بشكل مشترك بين الأنواع الحية وداخلها من خلال تفاعلها الهادف مع بعضها البعض. في أكثر أشكاله تجريدية، المعرفة يتم مشاركته بين الأفراد من البشر في التفاعلات الاجتماعية - اللغوية ... العلم هو شكل معين من أشكال بناء المعرفة الاجتماعية ... [والذي] يتيح لنا إدراك الأحداث والتنبؤ بها بعد فهمنا المعرفي المباشر ... وأيضًا بناء المزيد من المعرفة العلمية الأكثر قوة. "
يرتبط نشاط التفاعلية ارتباطًا وثيقًا بالإدراك الموجود والإدراك المتجسد، ويتم تقديمه كبديل عن الإدراك المعرفي والحسابي والثنائية الديكارتية.
الجوانب الفلسفية.
Enactivism Enactivism هي واحدة من مجموعة من النظريات ذات الصلة التي تعرف أحيانا باسم المحاور الأربعة . كما وصفها مارك رولاندس, العمليات الذهنية هي:
تقترح التفاعلية بديلاً عن الازدواجية كفلسفة للعقل، حيث إنه يركز على التفاعلات بين العقل والجسم والبيئة، مع اعتبارها جميعًا متشابكة بشكل لا ينفصل في العمليات العقلية. تنشأ الذات كجزء من عملية تجسيد كيان يتفاعل مع البيئة بطرق محددة يحددها علم وظائف الأعضاء. بهذا المعنى،  يمكن رؤية الأفراد ينمون أو ينشأون من دورهم التفاعلي مع العالم.
في شجرة المعرفة، اقترحت ماتورانا وفاريلا مصطلح "نشط"  لإثارة وجهة نظر المعرفة بأن ما هو معروف، يتناقض مع الآراء الأكثر كلاسيكية لكل من المعرفية cognitivism أو الترابطية. يرون أن النشاط يوفر أرضية وسطًا بين طرفي التمثيلية والحزبية، ويسعون إلى "مواجهة مشكلة فهم كيف يقترن وجود – ممارسات  حياتنا اليومية - بعالم محيط يبدو مليئًا بالانتظامات في كل لحظة نتيجة لتاريخنا البيولوجي والاجتماعي ... لإيجاد عبر وسائل الإعلام: لفهم انتظام العالم الذي نعيشه في كل لحظة، ولكن دون أي نقطة مرجعية مستقلة عن أنفسنا من شأنها أن تعطي اليقين لدينا الأوصاف والتأكيدات المعرفية. في الواقع، إن الآلية الكاملة لتوليد أنفسنا، كما تخبرنا الأوصاف والمراقبون، بأن عالمنا، باعتباره العالم الذي نطرحه في تعايشنا مع الآخرين، سيظل دائمًا على وجه التحديد هذا المزيج من الانتظام والقدرة على التغيير، هذا المزيج من الصلابة والرمال المتحركة، نموذجي للغاية للتجربة الإنسانية عندما ننظر إليها عن قرب."["شجرة المعرفة" ، ص.  241]
تعالج التفاعلية أيضًا مشكلة الوعي العويصة، والتي أشار إليها طومسون كجزء من الفجوة التفسيرية في شرح مدى ارتباط الوعي والتجربة الذاتية بالدماغ والجسم  "المشكلة مع المفاهيم الثنائية للوعي والحياة في الصيغ القياسية للمشكلة الصعبة هي أنها تستبعد بعضها البعض عن طريق البناء". بدلاً من ذلك، ووفقًا لرأي طومسون عن "التشريع" ، فإن دراسة الوعي أو الظواهر كما يتضح من هوسرل و مارلو بونتي هي تكملة العلوم وموضوعها في العالم. "إن عالم العلوم كله مبني على العالم كما هو ذو تجربة مباشرة، وإذا أردنا إخضاع العلم نفسه للتدقيق الدقيق والتوصل إلى تقييم دقيق لمعناه ونطاقه، يجب أن نبدأ بإيقاظ التجربة الأساسية لعالم أي علم هو تعبير من الدرجة الثانية "(مارلو بونتي، ظواهر الإدراك كما نقلت عن طومسون، ص 165). في هذا التفسير، تؤكد "التفاعلية" على أن العلم قد تم تشكيله أو تشريعه كجزء من تفاعل البشرية مع عالمها، ومن خلال تبني الظواهر "، يقع العلم نفسه بشكل مناسب فيما يتعلق ببقية الحياة البشرية، وبالتالي يتم تأمينه على أساس أسلم."
ينظر إلى الفعلية على أنه خطوة لضم التمثيل التمثيلي مع الظاهراتية، أي باعتماد نظرية المعرفة البنائية، وهي نظرية المعرفة التي تركز على المشاركة الفعالة للموضوع في بناء الواقع. ومع ذلك، تركز "النظرية البنائية" على أكثر من مجرد "تفاعل" بسيط يمكن وصفه بأنه تعديل بسيط "لاستيعاب" الواقع أو "التكيف مع". تنظر البنائية إلى التفاعل كعملية جذرية وخلاقة ومراجعة حيث يقوم المُعلم ببناء "نظام معرفة" شخصي بناءً على تجربتهم واختباره من خلال قابليته للتطبيق في مواجهات عملية مع بيئتهم. التعلم هو نتيجة لحالات الشذوذ المتصورة التي تنتج عدم الرضا عن المفاهيم الحالية.
الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي العضُدي واسمه أيضًا حَثَل الضمور العضلي الوجهي الكتفي العضُدي أو حثل لاندوزي ديجرين هو أحد أشكال الحثل العضلي ينتقل وراثيًا بوارثة جسمية قاهرة يصيب أولًا العضلات الهيكلية في الوجه ولوح الكتف والعَضُد (القسم العلوي من الذراع) وهو المرض الثالث الأكثر شيوعًا بين أمراض العضلات الهيكلية المنتقلة بالوراثة.
معدل انتشار المرض وفقًا لموقع Orpha.net هو 4 / 100,000 شخص في حين أفادت دراسة سكانية في هولندا عام 2014 أن معدل انتشاره هو 12 لكل 100,000 شخص.
من الممكن أن تتطور الأعراض في مرحلة الطفولة المبكرة وعادة ما تُلاحظ في سنوات المراهقة، تظهر الإصابة بالمرض عند 95 ٪ من الأفراد المصابين ببلوغهم سن 20 عامًا. يتطور ضعف عضلي هيكلي بشكل تدريجي في مناطق أخرى من الجسم أيضًا؛ ويكون الضعف غير متناظر في جهتي الجسم غالبًا. يهدد قصور الجهاز التنفسي متوسط العمر المتوقع ويعاني ما يصل إلى 20٪ من الأفراد المصابين من إعاقة شديدة، ما يُحيجهم لاستخدام كرسي متحرك أو سكوتر مزود بمحرك. وقد جاء في دراسة هولندية أن ما يقارب 1 ٪ من المرضى يحتاجون إلى الدعم التنفسي الاصطناعي (الليلي أو النهاري). تتضمن الأعراض غير العضلية المُصاحبة للحَثَل العضلي الوجهي الكتفي العضُدي والمُشاهدة بتكرار فقدان السمع الحسي تحت السريري وتوسع الشعريات الشبكية. يرتبط هذا المرض في أكثر من 95٪ من الحالات المعروفة بانكماش التكرار D4Z4 في المنطقة التيلوميرية الفرعية 4q35 من الكروموسوم 4. وجد بحث محوري نُشر في أغسطس 2010 أن حدوث المرض يستلزم وجود آلية ثانية، ما يقدم للمرة الأولى نظرية مُوحِدة للوراثة المسببة للمرض، والآلية الثانية هي "اكتساب وظيفة سامة" من قبل الجين DUX4, وهي المرة الأولى في الأبحاث الجينية التي يُكتشف فيها أن "الجين الميت" "يستيقظ" ويسبب المرض.
نشر الباحثون في عام 2014 أول تعريف مُقترح للفيزيولوجيا المرضية للمرض اعتمادًا على النظرية الموحِدة لعام 2010 وأربعة أهداف علاجية قابلة للتطبيق في نقاط تداخل علاجي ممكنة.
بسبب التباين الشديد لأشكال المرض، لا توجد حتى الآن مجموعة موثوقة ومؤكدة علميًا من الأعراض. يُقدّر الانتشار على نطاق واسع بنحو 1 \20,000 ، ولكن الانتشار الدقيق غير معروف. كشف تقرير صدر في نوفمبر 2008 من Orpha.net -وهي منظمة مدعومة من قبل المعهد الوطني للصحة والبحث الطبي (INSERM) في فرنسا- عن انتشار يبلغ 7\100000 ، ولكن إصدار مايو 2014 من هذا التقرير يقدّر الانتشار بنحو 4\100000. أفادت دراسة أجريت على السكان في هولندا عام 2014 عن انتشار أعلى بكثير يبلغ 12 \100,000.
يمكن أن يؤثر الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي العضُدي على العديد من العضلات الهيكلية، مع اختلاف كبير بين الأفراد. عادة ما يكون ضعف العضلات ملحوظًا على جانب واحد من الجسم دون الجانب الآخر؛ هذه هي السمة المميِزة لهذا المرض. يمكن أن تضعف العضلات الفردية بينما تظل العضلات القريبة سليمة.
الأعراض النموذجية، تظهر لدى الكثير من المرضى وليس جميعهم:
الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي النمط 1 (حذف 4q35).
ترتبط أكثر من 95٪ من حالات الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي مع حذف نسخ كاملة من الوحدة D4Z4 المتكررة بشكل ترادفي (التكرار( (3.2 كيلو قاعدة) في المنطقة التيلوميرية الفرعية 4q35 على الكروموسوم 4 من الجينوم البشري، يتضمن الكروموسوم 4 الطبيعي بين 11-150 تكرارًا من D4Z4 . هناك تراكيب من الكروماتين المغاير والكروماتين الحقيقي ضمن D4Z4 وجين واحد مفترض يسمى . DUX4 الوراثة جسمية قاهرة (مُهيمنة)، على الرغم من أن ما يصل إلى ثلث الحالات تبدو ناتجة عن طفرات جديدة. يُفقد الكروماتين المغاير على وجه التحديد في عمليات الحذف في داء الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي في حين يبقى الكروماتين الحقيقي. أما إذا اُزيلت المنطقة بأكملها، فستحدث عيوب خلقية، ولكن لا توجد عيوب نوعية في العضلات الهيكلية. يبدو أن وجود 11 وحدة من التكرار D4Z4 أو أقل تُعرّض الفرد لخطر حدوث الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي.
بالإضافة إلى ذلك، هناك حالات قليلة من الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي ناتجة عن إعادة ترتيب بين التيلومير الفرعي 4q من الصبغي 4 والمنطقة التيلوميرية الفرعية 10q . يحوي هذا الموقع على تراكيب متكررة ترادفيًا مماثلة للغاية للمنطقة. 4q35 يحدث المرض عندما ينتج عن هذا التبادل (الإزفاء) خسارة هامة في التكرارات الترادفية في الموقع 4q.
الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي العضُدي النمط 2.
أُبلغ عن عائلة كبيرة لديها نمط ظاهري لا يمكن تمييزه عن الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي دون أن يُعثر عند أفرادها على أي تغيرات مرضية في الموقع 4q أو انتقال (إزفاء) بين 4q-10q. واقتُرح أن محدودية الاختبارات المتاحة هي السبب في عدم العثور على تلك التغيرات.
أُبلغ في عام 2012 عن غالبية حالات الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي من النمط 2 المرتبطة بالطفرات في جين SMCHD1 على الكروموسوم 18. تؤدي الطفرة إلى انخفاض مستويات البروتين SMCHD1 بشكل كبير، وبالتالي انخفاض معدل المثْيلة في منطقة 4q D4Z4. ينشأ النمط الظاهري للحَثَل العضلي الوجهي الكتفي النمط 2 لدى الأفراد الذين ورثوا طفرات SMCHD1 بالإضافة إلى منطقة D4Z4 بالحجم الطبيعي على أليل 4qA سَموح. هذا الأمر يبني تقاطعًا جينيًا/ميكانيكيًا بين نمطي الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي الأول والثاني.
نظرية موحدة.
في 19 أغسطس 2010، نُشرت ورقة بعنوان " النموذج الوراثي الموحِّد لحثل الضمور العضلي الوجهي الكتفي العَضُدي" في مجلة ساينس تُظهر أن الجين المفترض DUX4يخضع "لاكتساب وظيفة سامة" نتيجة لتعدد أشكال نوكليوتيدي أحادي في المنطقة التي تلي التكرار الأخير من D4Z4.
يؤدي ذلك إلى إعطاء إشارة تذييل بعديد الأدينيلات لنُسَخ D4Z4. هذه هي المرة الأولى في تاريخ علم الوراثة التي يستعيد فيها الحمض النووي "الميت" حيويته ويسبب المرض. أجاب توثيق الحالات التي يستعيد فيها الجين حيويته عن التساؤل عن سبب عدم إصابة الأفراد الذين تكرر عندهم الجين الميت أكثر من عشر مرات بينما أصيب فقط بعض الذين لديهم أقل من 10 نسخ.
عادة ما يبقي تكرار D4Z4 (معظم الناس لديهم نحو200 تكرار) DUX4 مكظومًا (الكظم المتواسَط بالتكرار). عندما يكون عدد التكرارات أقل بكثير (10 أو أقل) وبوجود التغير الوراثي الصغير في الكروموسوم 4 الذي يطلق عليه تعدد الأشكال من النمط الفرداني، فإن DUX4 يعبر عن نفسه (لا يخضع للكظم) عبر مجموعة معقدة من الآليات التي تجعل جوار الجين DUX4 أكثر ملاءمة للتعبير الجيني (وهو المكون التخلقي المتوالي).
الفحوص والاختبارات.
من أوائل عام 2000, أصبح الاختبار الجيني الذي يقيس حجم عمليات حذف D4Z4 في 4q35 الآلية المفضلة لتأكيد وجود الحَثَل العضلي الوجهي الكتفي العضُدي. من عام 2007، اعتُبر هذا الاختبار دقيقًا للغاية، لكن إجراءه ما زال مُقتصرًا على مجموعة محدودة من المختبرات في الولايات المتحدة، مثل مختبر أثينا التشخيصي بموجب رمز الاختبار 405. ونظرًا إلى تكلفته العالية، يعتمد المرضى والأطباء على واحد أو أكثر من الاختبارات التالية، وكلها أقل دقة ونوعية من الاختبار الجيني:
فيما يلي قائمة بسفراء الجزائر في الخارج:
سفارة الجزائر في ألمانيا.
سفارة الجزائر في المانيا
سفراء الجزائر في جمهورية الصين الشعبية.
سفارة الجزائر في 7 سان لي لو تون، تشاو يانغ تشو، بكين .
سفراء من الجزائر إلى مصر.
1962 : الأخضر الإبراهيمي
2004-2012 : عبد القادر حجار
2012-؟ ؟ : محمد نادر العرباوي
سفراء الجزائر في فرنسا.
كان سفراء الجزائر في فرنسا على التوالي:
سفراء الجزائر في تونس.
1988-1989 : عبد العزيز خليف
1999-2008 : عبد العزيز ماوي
2008-2010 : يوسف يوسفي
2010-2012 : محمد بن حسين
2012-2019 : عبد القادر حجار
في المجلة الرسمية للجمهورية الجزائرية الديمقراطية الشعبية (JORADP) ، على موقع الأمانة العامة للحكومة الجزائرية :
الجمعية العامة للعمال الألمان هو حزب سياسي ألماني تم تأسيسه في 23 مايو عام 1863 في لايبزيغ من طرف فرديناند لاسال.
قد يقصد من «جيورجي زابو» :
قد يقصد من «جيورجي ناغي» :
الورم الليفي الأخمصي ويُعرف أيضاً باسم داء ليدرهوس، هو تسمك غير طبيعي يصيب الأنسجة الضامة العميقة في القدم. هذا التليف هو مرض غير خبيث، في البداية تبدأ العقيدات الليفية في النمو في أربطة القدم وأنسجتها الضامة، ويكون المرض بسيطاً حينها، ولكن مع مرور الوقت يصبح المشي مؤلماً. سُمي المرض باسم الدكتور جورج ليدرهوس، وهو جرَّاح ألماني وصف الحالة لأول مرة عام 1894. يشبه هذا الداء مرضاً مماثلاً يصيب أصابع اليد يُدعى داء دوبويتران أو تقفع دوبويتران.
وكحال أغلب أنواع الأوارم الليفية، غالباً ما يكون الورم الليفي الأخمصي حميداً، وتتغير صفاته وحجمه وشكله من مريض لآخر. وتكون العقيدات الليفية بطيئة النمو غالباً. وأشيع ما توجد في الأجزاء الوسطى والأنسيّة من اللفافة الأخمصية. قد تهجع العقيدات الليفية لعدة أشهر أو لسنوات حتى في بعض الحالات، وقد تنمو بشكلٍ سريع ومفاجئ وغير متوقع. تشمل الخيارات العلاجية: العلاج الشعاعي، الجراحة القريَّة، حقن الكولاجين أو الكورتيزون، ويقتصر العلاج الجراحي فقط على الحالات التي يتطور المرض لدرجة يعيق فيها الحركة والمشي.
عادةً ما يكون الورم الليفي غير مؤلم. وأول ما يُلاحظ الألم عندما تضغط العقيدات الليفية على الحذاء أو على الأرض. يكون الجلد المغطي للعقيدات قابلاً للحركة بحرية وغير مثبت أو ملتصق بها، ولا يحدث انكماش في أصابع القدم في المراحل الأولى من المرض.
يبدو المظهر النموذجي للورم الليفي الأخمصي في التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) على شكل كتلة منتظمة محددة واضحة الحواف تتوضع بجانب العضلات الأخمصية . يكون المرض ثنائي الجانب في بعض الحالات، وتظهر الأعراض ثنائية الجانب عند 25% من المرضى فقط، وقد يمتد الورم إلى الأدمة أو إلى غمد الأوتار القابضة في بعض الحالات النادرة.
تتشابه الخصائص النسيجيَّة والتشريحية لداء ليدرهوس مع داء دوبويتران، ما يدعم الفرضية القائلة إنَّ أسباب المرضين والعوامل المؤهبة لهما واحدة، وكما هو الحال بالنسبة لداء دوبويتران، لم يحدد السبب الرئيسي لداء ليدرهوس بعد، مع ملاحظة أنَّه مرض وراثي ومتغير الحدوث داخل العائلات، أي إنَّ جينات المرض قد تكون هاجعة لمدة جيل أو أكثر ثم تظهر لاحقاً عند بعض الأفراد، أو قد تكون موجودة في العديد من الأفراد في نفس الجيل بدرجاتٍ مختلفة.
أهم العوامل المؤهبة المعروفة والتي ترتبط بالمرض بشكلٍ شائع:
بالإضافة للعوامل السابقة هناك أيضاً بعض العوامل الأخرى المشبوهة، على الرغم من عدم إثباتها بدلائل مؤكدة، مثل الإدمان على الكحول والتدخين وأمراض الكبد واضطرابات الغدة الدرقية والأعمال المجهدة التي تتطلب استخدام القدمين.
عادة ما يكون أسلوب التشخيص التقليدي عن طريق الفحص السريري والتصوير بالأمواج فوق الصوتية، ويعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي عادة التصوير المفضل لتفريق الورم الليفي الأخمصي عن الحالات الأخرى المشابهة كالكيسات وغيرها، ويميل التصوير بالرنين المغناطيسي إلى أن يكون أكثر دقة من الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية، وهو الذي يضع التشخيص المؤكد للحالة.