CALM/arwiki huggingface dataset:
جامعة ماربورغ، وتعرف رسميا باسم جامعة فيليب في ماربورغ ، هي جامعة ألمانية أنشأها في 1 يوليو 1527 فيليب الأول لاندغراف هسن، لتكون أول جامعة ذات خلفية بروتستانتية في العالم.
كانت جامعة ماربورغ هي أهم جامعات إمارة هسن، وهي اليوم إحدى الجامعات الحكومية في تلك الولاية. ليس للجامعة حرم جامعي موحد، ويدرس بها اليوم حوالي 26 ألف طالب، ويعمل بها قرابة 7500 شخص، وهو ما يجعل مدينة صغيرة مثل ماربورغ (التي لا يزيد تعداد سكانها عن 80 ألف نسمة) مدينة متمركزة حول جامعتها. تعرف جامعة ماربورغ بأنها تضم واحدة من أشهر وأهم الكليات الطبية في ألمانيا، وما زال اتحاد الأطباء الألمان يسمى "رابطة ماربورغ". ويحظى قسم علم النفس بالجامعة أيضاً بسمعة دولية مرموقة، ومن المعروف أن أول كرسي أستاذية لعلم الكيمياء في العالم تأسس سنة 1609 في جامعة ماربورغ.
العسلة البرتقالية نبات زينة متسلق ينتمي إلى جنس العسلة من الفصيلة الخمانية.
موطنها غابات غرب الولايات المتحدة وكندا.
نبات معمر نفضي ومتسلق قد يصل ارتفاعه إلى ستة أمتار. الساق مجوفة أسطوانية بنية لا تتقشر. الأزهار برتقالية إلى صفراء طولها من 2-4 سم.
تايتن كوسونوكي (楠大典 "كوسونوكي تايتن") (اسمه الحقيقي دايسكي فوكودا ( 福田大典 "فوكودا دايسكي")) هو ممثل ياباني ولد في 18 مارس 1967 في ماتشيدا، طوكيو.
تعني بالجورجية : كفى. وهي حركة مقاومة مدنية في جمهورية جورجيا. يرد إليها سقوط حكومة إدوارد شيفردنادزه. بعدما ندد الملاحظون الدوليون بتصرفات هاته الحكومة خلال انتخابات نونبر البرلمانية عام 2003، كمارا قادت الاحتجاجات مما سرع بإسقاطها خلال ما يعرف بثورة الورود أو ثورة الزهور.
خلال سنة 2000، تكونت مجموعة صغيرة من الطلبة في جامعة تبيليسي الحكومية من أجل الاحتجاج على الرشوة السائدة في الجامعات الوطنية.
حوالي ألفين وخمس مائة طالب التحقوا بالمنظمة، فانتخب للطلبة ممثل للمرة الأولى في جامعة من جامعات جورجيا. فيما بعد، وقع نفس الشيء في باقي جامعات البلد، فكونت هاته الشبكة من المنظمات حركة "كمارا" في بداية عام 2003.
المنظمة الجورجية غير الحكومية لحقوق الإنسان، وهي منظمة بارزة، ساعدت حركة كمارا على تطوير وتقوية قدراتها التنظيمية. فزاد ذلك من معارفها النظرية حول استعمال الكفاح غير العنيف من أجل التغيير.
و كان للحركة اتصالات بحركة أوتبور الصربية والتي تعني"المقاومة". كان لحركة أوتبور دورا رئيسيا في سقوط سلوبودان ميلوسيفيتش عام 2000.
التدخل الغربي.
لعب المركز الموجود في بلغراد للمقاومة غير العنيفة دورا مهما في تكوين أطر كمارا، كما كان لمجموعة من المنظمات الغربية يد في مساندة الحركة، حيث تلقت أموالا من منظمة بيت الحرية والمؤسسة الديموقراطية الوطنية والاتحاد الأوروبي ومنظمة الأمن والتعاون في أوروبا وغيرهم.
حركة كمارا، كحركة أوتبور، خلقت مجموعة من الخلايا الجهوية، متجنبة أي تنظيم مركزي لأن أي حل لهذا التنظيم المركزي قد يؤدي إلى إيقاف الحركة ككل.
مُتَلاَزِمَة سُوسَاك (أو الاعتلال الوعائي الشبكي القوقعي الدماغي) هي عبارة عن اعتلال وعائي دقيق يتميز بحدوث اعتلال دماغي وانسداد في الشريات الشبكي وصمم نتيجة لقيام الجهاز المناعي بمهاجمة النسيج السليم وقد يؤدي ذلك إلى اضطرابات عقلية.
تم تسمية متلازمة سوساك نسبة إلى د. جون سوساك والذي قام بوصفها لأول مرة عام 1975. تُعد متلازمة سوساك حالة نادرة جدا ذات سبب غير معروف حتى الآن وقد لاتبدو الأعراض الغريبة الموصوفة هنا على هؤلاء المرضى. يعاني بعض المرضى من تغير في الشخصية غالبا مع القيام بتصرفات شاذة ومجنونة. قد تتأثر القدرة على النطق في هؤلاء المرضى ويعاني العديد منهم من صداع وصداع نصفي شديد لايخف وضعف في النظر. تقوم المشكلة عادة بتصحيح نفسها إلا أن ذلك قد يستغرق فترة تصل إلى 5 سنين. في بعض الحالات قد يصبح المرضى تائهون ويعتقدون أنهم يعيشون مرة أخرى جزءا من ماضيهم الذي يتذكرونه. وطبقا لمايكل هاهن، الخبير الأمريكي في هذا الموضوع فإن وهم العيش في دولة أجنبية يحدث في " نسبة معقولة" من الحالات.
المظهر في الأشعة: في تحليل حديث (سوساك وآل 2003) تم مراجعة صور الرنين المغناطيسي من 15 مريضا يستوفون المعايير التشخيصية لمتلازمة سوساك. كان هناك إصابات عديدة البؤر فوق خيموية توجد في العديد من المرضى. معظم الإصابات كانت صغيرو (3 إلى 7 مم) إلا أن بعضها كان أكبر من 7 مم. كان كل المرضى مصابين بإصابات في الجسم الثفني مع منظر مثقوب للخارج عند متابعة صورة الرنين المغناطيسي. على الرغم أن المادة البيضاء هي أكثر الأجزاء إصابة إلا أن تركيبات المادة الرمادية العميقة قد تصاب أيضا في العديد من المرضى (9 من 15) بالإضافة إلى السحايا الرقيقة (9 من 15) والتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد وقد تشبه تغيرات الرنين المغناطيسي الموجودة في متلازمة سوساك.
ومع ذلك فإن الإصابات الثفنية في متلازمة سوساك توجد بشكل مركزي. وبالمقارنة، فإن المرضى المصابين بالتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد يملكون إصابات في السطح السفلي من الجسم الثفني. تحدث إصابة المادة الرمادية العميقة بشكل شائع في الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد إلا أنها نادرة جدا في التصلب اللويحي. لاتحدث إصابات للسحايا الرقيقة بشكل قياسي في التصلب اللويحي أو الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد.
لم يتم تشخيص متلازمة سوساك لأعوام عديدة في العديد من الحالات لان العديد من الاختبارات الاعتيادية تكون طبيعية جدا.
لم يتم إثبات أي من العلاجات علميا فكل تلك العلاجات تحزرية. بعض العلاجات لها آثار جانبية لا يحتاج المريض أن تضيف إلى معاناته. تتحسن العديد من حالات متلازمة سوساك بدون علاج.
هناك القليل من حالات اعتلال الشبكية المصاحب لمتلازمة سوساك يستجيب للعلاج بالأكسجين عالي الضغط مع تحسن ملحوظ في حدة البصر. هناك بلاغ آخر عن ارتداد المتلازمة لتحدث بعد 18 عاما. تتضمن أنظمة العلاجات المقترحة تجريبيا كل من الجلوبيولينات المناعية في الوريد والستيرويدات عالية الجرعة في الوريد. من المتفق عليه بصفة عامة ]من الذي اتفق على ذلك؟[ أن بعض أساليب تثبيط المناعة ضرورية على الأقل عند الحدوث الأولي للمتلازمة. أكد بحث حديث من المركز الطبي لجامعة فاندربيلت أن "التثبيط المناعي هو عماد علاج متلازمة سوساك"
قام دكتور ويليام هويت، دكتوراه في الأعصاب البصرية في UCSF بإعطاء المتلازمة هذا الاسم مقارنا إياها " بعاصفة تحدث"
في عدد مارس 1979من مجلة [[epo[[t in Neu[[ology وضع الأطباء سوساك وهاردمان وسيلهورست تقريرا عن مريضين مصابين بثلاثية تتضمن اعتلال الدماغ والصمم واعتلال الأوعية الشبكية الدقيقة. تم أخذ خزعة مخية من أول مريض أوضحت وجود تصلب في الطبقة المتوسطة والخارجية من الأوعية السحوية وأوعية القشرة المخية الصغيرة بما يوحي بحدوث التهاب وعائي ملتئم. تم عمل تصوير وعائي شبكي بالفلوريسين لكلا المريضين حيث ظهرت انسدادات عديدة البؤر في الشريان الشبكي دون دليل على حدوث مرض انسدادي. على الرغم من أن النشوء المرضي المحدد لهذا الاضطراب غير معروف إلا أن نتائج اعتلال الأوعية الشبكية الصغيرة وخزعات المخ توحي بحدوث التهاب في الأوعية الصغيرة مما إدى إلى حدوث انسداد في الشرايين الشعرية واحتشاء دقيق في الأنسجة المخية والشبكية والقوقعية. إزالة الميالين ليست إحدى خصائص متلازمة سوساك القياسية. الخزعات العضلية في هؤلاء المرضى طبيعية عادة لكن بعضها يحتوي على علامات غير محددة من الالتهاب مثل وجود مادة هيالينية كثيفة تحيط بالشعيرات الدموية الداخل عضلية. يوحي ذلك باحتمالية وجود مركب نظامي من المرض على الرغم من سيادة خصائص الجهاز العصبي المركزي.
تتضمن الأسباب المحتملة كلا من التهاب الأوعية نتيجة للمناعة الذاتية وحالة فرط التخثر والعدوى الفيروسية. تتضمن اثباتات وجود العدوى الفيروسية مرض ذو اعراض بادرية في بعض المرضى. يقترح نشوء الأعراض أثناء الحمل واستخدام أقراص منع الحمل حدوث مساهمة محتملة للتشوهات التخثرية في مثل هؤلاء المرضى. إلا أن التعرف النادر نسبيا لهذه المتلازمة قام بإمداد حالات قليلة للدراسة النظامية للعوامل المسببة المحتملة.
[[تصنيف:أمراض المناعة الذاتية]]
[[تصنيف:أمراض وعائية]]
[[تصنيف:اضطرابات عصبية]]
[[تصنيف:متلازمات تؤثر على الجهاز العصبي]]
رقاص سيدنهام أو الرقاص الثانوي (يشار إليه تاريخيا باسم رقاص القديس فيتوس) هو مرض يتميز بحركات سريعة غير متناسقة فجائية تؤثر على الوجه والقدمين واليدين بشكل أساسي. ينتج رقاص سيدنهام من عدوى بالبكتريا الكروية السبحية مجموعة أ تحلل بيتا في سن الطفولة وتبين أنه يحدث في 20 – 30% من المرضى المصابين بحمى رثوية حادة. يكون المرض كامنا في المعتاد ويحدث في فترة 6 أشهر بعد العدوى الحادة لكنه قد يصبح العرض الواضح للحمى الرثوية بين الحين والآخر. يحدث رقاص سيدنهام بشكل أشيع في الإناث أكثر من الذكور وأكثرية المرضى من الأطفال تحت سن 18 سنة. يحدث رقاص سيدنهام بشكل نادر نسبيا في البالغين ومعظم حالات البالغين تكون مصاحبة بتفاقم الرقاص بعد حدوث رقاص سيدنهام في الطفولة.
سمي هذا المرض نسبة إلى الطبيب البريطاني توماس سيدنهام، (1624 – 1689) والاسم البديل رقاص القديس فيتوس هو إشارة إلى القديس فيتوس المسيحي الذي تم اضطهاده من قِبل الأباطرة الرومان ومات شهيدا عام 303 بعد الميلاد. يُعتبر القديس فيتوس القديس العراب للراقصين وتمت نسبة هذا المرض إليه إجلالا للرقص الجنوني الذي كان يحدث تاريخيا أمام تمثاله أثناء عيد القديس فيتوس في الثقافات الجرمانية واللاتفية.
يتميز رقاص سيدنهام بالحدوث الحاد للأعراض الحركية(يستغرق ساعات قليلة في بعض الحالات) وهي الحركات الرقاصة بشكل كلاسيكي والتي تصيب الأطراف. تتضمن باقي الأعراض الحركية الكشر الوجهي وارتخاء العضلات وفقدان التحكم الحركي الدقيق واضطراب المشية. يشفى حوالي 50% من المرضى المصابين برقاص سيدنهام الحاد بشكل تلقائي بعد 2 إلى 6 شهور بينما قد يستمر الرقاص الطفيف أو المتوسط أو باقي الأعراض الحركية لمدة تصل إلى سنتين وأكثر في بعض الحالات (على سبيل المثال، هناك مريض في المملكة المتحدة يعاني من المرض منذ عام 1999) ]بحاجة لتوثيق[. يُصاحب رقاص سيدنهام حدوث أعراض نفسية يمثل اضطراب الوسواس القهري أكثر تلك الأعراض شيوعا. تتشابه اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال مع رقاص سيدنهام إلا أنها لاتتميز بوجود الاختلال الوظيفي الحركي الموجود في رقاص سيدنهام لكنها تحدث من وجود لوازم وعناصر نفسية وتحدث بشكل أسرع يستغرق أياما إلى أسابيع بعد عدوى مجموعة أ من البكتريا السبحية الكروية تحلل بيتا لمدة 6 – 9 شهور. قد يتم خلط الحالة مع حالات أخرى مثل الذئبة الحمامية المجموعية ومتلازمة توريت.
تتوقف الحركات أثناء النوم وينحسر المرض بعد عدة أشهر. يصاحب المرض الحمى الرثوية البعد العدوى البكتيرية الكروية السبحية والحمل وفرط إفراز الغدة الدرقية والذئبة الحمامية المجموعية.
تتضمن الأعراض العصبية تغير في السلوك، اضطراب في النطق، تغير المشية، فقدان التحكم الحركي الدقيق والكلي مع تأخر في الكتابة وصداع وبطء في الإدراك وكشر وجهي وتملل وارتخاء في العضلات. الأعراض الغير عصبية في الحمى الرثوية الحادة تتضمن التهاب القلب والتهاب المفاصل والحمامى الهامشية والعقيدات التحت جلدية.
أحد الأعراض الكبرى للحمى الرثوية الحادة هو رقاص سيدنهام ويحدث نتيجة لاستجابة مناعية ذاتية تحدث بعد العدوى بمجموعة أ من البكتريا الكروية السبحية تحلل بيتا. والتي تقوم بتدمير الخلايا الموجودة في الجسم المخطط من العقد القاعدية. لاينخفض معدل حدوث الحمى الرثوية الحادة وأمراض القلب الروماتيزمية. تقدر الدراسات الحالية حدوث الحمى الرثوية الحادة بنسبة 0,6 – 0,7/1000 من سكان الولايات المتحدة واليابان مقارنة ب 15 – 21 / 1000 من السكان في آسيا وأفريقيا. انخفض معدل حدوث الحمى الرثوية الحادة ورقاص سيدنهام بشكل تصاعدي في الدول المتقدمة عبر العقود الأخيرة. هناك العديد من أسباب الرقاص في الطفولة وتتضمن تلك الأسباب الحوادث المخية الوعائية وأمراض الكولاجين الوعائية والتسمم الدوائي وفرط إقراز الغدة الدرقية وداء ويلسون وداء هنتنجتون والعوامل المعدية.
العلاج وإدارة المرض.
يرتكز علاج رقاص سيدنهام على المباديء الثلاثة التالية:
يُذكر رقاص القديس فيتوس على أنه المرض الذي عانى منه طبيبا كبير السن قام دكتور واطسون بشراء كتاب ممارسة طبية منه في " The Stock Broker’s Clerk " والذي ذكره آرثر كونان دويل في عدد من حكايات شرلوك هولمز الذي قام بنشرها مجتمعة في كتاب مذكرات شرلوك هولمز.
أصيب الفنان الأمريكي آندي وارول بالحمى الرثوية عندما كان طفلا ونشأت لديه أعراض رقاص القديس فيتوس.
كان مايكل كايين يعاني من رقاص القديس فيتوس عندما كان طفلا كما ذكر في سيرته الذاتية "What’s it All About".
متلازمة فيسكوت آلدريك أو متلازمة فيسكوت ألدريتش هي مرض وراثي نادر مرتبط بكروموسوم جنسي X متنحي يتميز بحدوث إكزيما وقلة الصفيحات الدموية ونقص المناعة وإسهال دموي (نتيجة لقلة الصفيحات الدموية). يطلق عليها أيضا اسم متلازمة الإكزيما – قلة الصفيحات الدموية – نقص المناعة كما وصفها ألدريخ عام 1954. قد تتمثل اختلالات نقص الصفيحات الدموية المرتبطة بكروموسوم إكس ونقص العدلات المرتبط بكروموسوم إكس من خلال حدوث أعراض متشابهة لكن أقل شدة ويسببها حدوث طفرات في نفس الجين.
نظرا لطريقة توارث المتلازمة، فإن الغالبية العظمى من المصابين ذكور. العلامات الأولى لمتلازمة ويسكوت ألدريخ هي النمشات النزفية والكدمات الناتجة عن قلة الصفيحات الدموية. من الشائع حدوث نزيف أنفي تلقائي وإسهال دموي. تنشأ الإكزيما خلال الأشهر الأولى من الحياة. تنشأ العدوى البكتيرية المتكررة عند سن 3 شهور. لايُعد تضخم الطحال أحد الأعراض المستبعدة. يحدث لمعظم الأطفال المصابين بمتلازمة ويسكوت ألدريخ واحدة على الأقل من اضطرابات المناعة الذاتية والسرطانات (الورم اللمفي وابيضاض الدم بشكل رئيسي) في نسبة تصل إلى ثلث المرضى.
تنخفض نسبة الكريينات المناعية م بينما ترتفع نسبة الكريينات المناعية أ والكريينات المناعية هـ بينما تتواجد الكريينات المناعية ج بمستويات مرتفعة أو منخفضة.
يتم التشخيص بناء على المعاملات الإكلينيكية وشريحة الدم ومستويات جلوبيولين مناعي منخفضة. وبشكل قياسي فإن مستويات الكريين المناعي م تكون منخفضة، مع مستويات كريين مناعي أ مرتفعة ومستويات كريين مناعي هـ قد تكون مرتفعة؛ يُلاحظ وجود بارابروتينات بين الحين والآخر. قد يوضح اختبار مناعة الجلد (اختبار الحساسية(انخفاض في الحساسية. من الواجب تذكر أنه ليس من الحتمي أن يكون لجميع المرضى تاريخ عائلي موجب حيث أنهم قد يكونوا أول من تعرض للطفرة الجينية. قد يُشتبه غالبا في ابيضاض الدم بشكل مبدئي على أساس قلة الصفائح الدموية والعدوى وقد يتم أخذ خزعة من نقى العظام. تزودنا المستويات المنخفضة من بروتين متلازمة ويسكوت ألدريخ و/ أو تأكيد حدوث الطفرة الجينية المسببة بأكثر التشخيصات دقة.
يستطيع التحليل التعاقبي تحديد الاختلالات المرتبطة بمتلازمة ويسكوت ألدريخ مع نقص الصفيحات الدموية المرتبط بكروموسوم إكس ونقص العدلات الخلقي المرتبط بكروموسوم إكس.يستطيع التحليل التعاقبي لجين متلازمة ويسكوت ألدريخ تحديد حوالي 98% من الطفرات في الذكور و 97% من الطفرات في الإناث حاملي الجين. ولأن أعراض نقص الصفيحات الدموية المرتبط بكروموسوم إكس ونقص العدلات المرتبط بكروموسوم إكس قد تكون أقل ضراوة من متلازمة ويسكوت ألدريخ الكاملة ولأن الإناث الحاملين للجين لاتظهر عليهم الأعراض عادة يصبح التشخيص الإكلينيكي مبهما. في تلك الحالات قد يتم استخدام الاختبار الجيني في تشخيص الاضطرابات المتعلقة بمتلازمة ويسكوت ألدريخ.
قام جين وآل (2004) بتوصيف درجات لضرواة المرض.
في متلازمة ويسكوت ألدريخ، تكون الصفائح الدموية صغيرة ولا تعمل بشكل صحيح. يتم إزالة الصفائح الدموية بواسطة الطحال الذي يؤدي إلى نقص عدد الصفائح الدموية.
في 1994 تم ربط متلازمة ويسكوت ألدريخ بطفرات في جين موجود على الذراع القصير من كروموسوم اكس ولاحقا تم إطلاق اسم بروتين متلازمة ويسكوت ألدريخ. في وقت لاحق تم اكتشاف أن نقص الصفائح الدموية المرتبط بكروموسوم إكس حدث بسبب طفرات في ذلك البروتين لكنها مختلفة عن تلك التي تسبب متلازمة ويسكوت ألدريخ الكاملة. علاوة على ذلك تم ربط نقص العدلات المرتبطة بكروموسوم إكس بطفرات محددة في جين بروتين متلازمة ويسكوت ألدريخ.
يقوم جين بروتين متلازمة ويسكوت ألدريخ بوضع شفرة لبروتين يحمل نفس الاسم ذو سلسلة أحماض أمينية بطول 502 حمض ويتم التعبير عنه بشكل رئيسي في الخلايا المخلقة لمكونات الدم. والآن لا تزال وظيفته المحددة قيد الفحص إلا أنه تم اقتراح توصيل الإشارة والحفاظ على الهيكل الخلوي.
يحدث نقص المناعة نتيجة انخفاض إنتاج الأجسام المضادة على الرغم من إصابة الخلايا التائية أيضا (مما يجعله نقص مناعة مركب) يؤدي ذلك إلى زيادة التقاط العدوى على الأذنين وفي الجيوب بشكل خاص. الخلايات التائية ليست قادرة على التعرف على هيكل الأكتين الخلوي خاصتها. يرتبط نوع الطفرة بجين بروتين متلازمة ويسكوت ألدريخ بشكل كبير مع درجة الشدة: ويؤدي ذلك إلى إنتاج بروتين مقتطع يؤدي إلى أعراض أكثر وضوحا من تلك المصاحبة لطفرة مغلطة مع بروتين متلازمة ويسكوت ألدريخ. على الرغم من أن أمراض المناعة الذاتية والسرطانات تحدث في نوعي الطفرة كليهما لذلك فإن هؤلاء المرضى ذوي بروتين متلازمة ويسكوت ألدريخ يصبحون أكثر عرضة.
تم التعرف على جزيء ليكوسيالين المصاحب في المرضى المصابين بمتلازمة ويسكوت ألدريخ.
يقع الحدوث المركب لمتلازمة ويسكوت ألدريخ ونقص الصفائح الدموية المرتبط بكروموسوم إكس في حوالي 4 – 10 لكل مليون طفل مولود حي. ليس هناك عامل جغرافي.
يرتكز علاج متلازمة ويسكوت ألدريخ حاليا على تصحيح الأعراض. يتعين تجنب الإسبرين والأدوية المضادة للالتهاب الغير ستيرويدية حيث أنها قد تتداخل مع وظئفة الصفائح الدموية. قد تحمي الخوذة الواقية الأطفال من النزيف داخل الدماغ الذي ينتج من إصابات الرأس. قد يحتاج المرضى الذين يعانون من نقص عدد الصفائح الدموية بشكل شديد إلى نقل صفائح دموية أو استئصال الطحال. في المرضى الذين يحدث لهم عدوى متكررة يمكن إعطائهم جلوبيولينات مناعية داخل الوريد من أجل تقوية الجهاز المناعي. قد يحتاج فقر الدم الناتج من النزيف إلى الإمداد بالحديد أو نقل الدم.
حيث أن متلازمة ويسكوت ألدريخ هي مبدئيا اضطراب في الأنسجة المكونة للدم، يمثل نقل الخلايا الجذعية المكونة لمكونات الدم الذي يتم عن طريق حبل دم أو نقل نقي العظم الأمل الوحيد الحالي في الشفاء. قد ينصح بذلك في المزودين متطابقي مستضد الخلايا البيضاء البشرية والمزودين الأشقاء المتطابقين أو في حالات التطابق الغير مكتمل إذا كان عمر المريض 5 سنين أو أقل.
بدأت دراسات تصحيح متلازمة ويسكوت ألدريخ باستخدام العلاج بالجينات باستخدام الفيروسات البطيئة.
سميت المتلازمة بذلك الاسم نسبة لدكتور روبرت أندرسون ألدريخ (1917 – 1998)، طبيب أطفال أمريكي قام بوصف المرض في عائلة من الألمان الهولنديين عام 1954، [1] ودكتور ألفريد ويسكوت (1898 – 1978)، طبيب أطفال ألماني كان أول من لاحظ المتلازمة عام 1937. [10] وصف ويسكوت ثلاثة أشقاء لديهم نفس المرض بينما لم يصب أي من أخواتهم الإناث بالمرض. في عام 2006 قامت مجموعة بحثية ألمانية بتحليل أعضاء عائلة حالات ويسكوت الثلاثة وظنوا أنهم كانوا مشتركين في طفرة ذات نقلة إطارية جديدة من تتابع الحمض النووي الأول لجين متلازمة ويسكوت ألدريخ.
جامعة بافيا (بالإيطالية: Università degli Studi di Pavia، وتختصر إلى UNIPV)، هي جامعة إيطالية مقرها مدينة بافيا بمقاطعة لومبارديا. تأسست سنة 1361، وتضم 9 كليات جامعية.
تعد جامعة بافيا واحدة من أقدم جامعات أوروبا؛ إذ يدل مرسوم ملكي أصدره ملك إيطاليا الفرنجي لوثر الأول (الذي حكم بين عامي 818 و855 ميلادية) على أن مؤسسة للتعليم العالي وجدت في بافيا منذ سنة 825 م. وقد كانت هذه المؤسسة مكرسة في الأساس لدراسة القانون الكنسي والمدني إلى جانب الإلهيات، وتربعت على رأس المراكز التعليمية المرموقة في شمال إيطاليا آنذاك. وقد نالت الجامعة الاعتراف بموجب مرسوم من الإمبراطور الروماني المقدس كارل الرابع (الذي حكم بين عامي 1355 و1378)، وعقب ذلك نمت الجامعة وقام بتجديدها دوق ميلانو جان غالياتسو فيسكونتي (الذي حكم بين عامي 1385 و1402)، لتكون الجامعة الوحيدة في دوقيته.
وفي سنة 1858 شهدت الجامعة احتجاجات طلابية عنيفة ضد الحكم النمساوي لشمال إيطاليا (الذي كان يتخذ من مملكة لومبارديا فينيشيا غطاء لذلك الحكم) إبان صعود موجة القومية الإيطالية التي عمت مظاهراتها أرجاء إيطاليا في الفترة التي سبقت توحيد إيطاليا (1859 ـ 1866)، وكان رد السلطات على هذه الاحتجاجات الطلابية هو غلق الجامعة مؤقتاً.
استفادت الجامعة على مدى تاريخها من وجود العديد من المثقفين والعلماء البارزين الذين وضعوا العديد من المؤلفات الهامة وحققوا العديد من الاكتشافات البارزة، ومن هؤلاء عالم الرياضيات غيرولامو كاردانو (ولد في بافيا، وعاش بين عامي 1501 و1576)، والعالم الموسوعي روجر بوسكوفيتش (1711 ـ 1787)، وعالم الفيزياء أليساندرو فولتا (أستاذ كرسي الفيزياء الطبيعية في جامعة بافيا بين عامي 1769 و1804)، والشاعر أوغو فوسكولو (أستاذ كرسي البلاغة الإيطالية عامي 1809 و1810) والطبيب كاميلو غولجي (الذي عمل في جامعة بافيا منذ عام 1861).
فيفا 12، هي الجزء التاسع عشر من سلسلة ألعاب فيفا لكرة القدم، نشرت في جميع أنحاء العالم في أواخر عام 2011، أتيحت اللعبة على مجموعة متنوعة من منصات التشغيل، ولكن أجهزة إكس بوكس 360 وبلاي ستيشن 3 هي المنصات الرئيسية لهذه اللعبة، وأدرجت اللغة العربية لأول مرة لتصبح إحدى اللغات المتوفرة على هذا الجزء.
النسخة التجريبية.
قامت شركة إلكترونيك آرتس بتنزيل النسخة التجريبية (Demo) قبل صدور اللعبة الكاملة وكانت تحتوي نسخة فيفا 12 التجريبية على 6 فرق وهم: برشلونة وبروسيا دورتموند وآرسنال ومانشستر سيتي وإيه سي ميلان وأولمبيك مارسيليا.
تم إضافة اللغة العربية لتصبح اللغة السادسة عشر للغات اللعبة، حيث أصبحت القوائم مكتوبة باللغة العربية، مع توفر التعليق الصوتي بالعربية لنسخ بلاي ستيشن 3 وإكس بوكس 360 و الحاسب الشخصي فقط للمعلقان عبد الله الحربي وعصام الشوالي.
ترقيات.
كجزء من ترويجها للفيفا قد وقعت 12 EA الرياضية صفقة مع الدوري الإنجليزي الممتاز لنادي مانشستر سيتي الذي وصفه بانه "غير مسبوق في حجمه ونطاقه على حد سواء في صناعة الكمبيوتر لعبة". ومن شأن هذه الصفقة تنطوي على المحتوى من خلال توزيع القنوات الرقمية للنادي على حد سواء، والتقييم البيئي، بما في ذلك "محاكاة المباراة" قبل المباريات الفعلية و"صور فريدة لنجوم سيتي في اللعبة"، ، وكذلك على "إطلاق مجموعة الظاهري" التي عقدت في 21 يوليو 2011. سوف يتم اتخاذ EA المتاحة للتحميل تغطية مباراة مانشستر سيتي تحت عنوان فضلا عن تثبيت الألعاب المناطق حول المدينة من ملعب مانشستر. وكان لكامل الفريق الأول رؤوسهم الممسوحة في 360 درجة لمدة أكثر دقيقة في لعبة التمثيل.
باعت فيفا 12 أكثر من 3.2 مليون نسخة في أول اسبوع. والذي جعلها اسرع لعب رياضية مبيعا
فيراري إينزو سيارة رياضية إيطالية، الحفيد الأصغر لسلسلة الفيراري الخارقة وهي F40 و F50، وأيضا تسمى سيارة الانزو F60؛ وذلك لقوة محركها المكون من 12 اسطوانه وذو سعه تبلغ 6.0، إذ تصل القوة الحصانية للسيارة إلى 660 حصاناً، وبذلك تتفوق على سابقاتها من سيارات الفيراري الخارقة من حيث الأداء وقوة الأحصنة وحتى التجهيزات الميكانيكية وزيادة الانسيابية في السيارة مما يسمح لها بالثبات وعدم الاهتزاز عند السرعات العالية.
أنتجت شركة فيراري من هذه السيارة 400 نسخة وبذلك تصبح في عداد السيارات ذات التصنيع المحدود، إذ أن التصنيع كان يتم حسب الطلب، وفي يومنا الحاضر لا توجد إلا السيارات المستعملة من فيراري إنزو، وكانت السيارة تخليداً لذكرى مؤسس الفيراري وهو انزو فيراري ولذلك سُميت تيمناً باسمه.
مواصفات فيراري انزو 2013 :
عملية إلغاء تجزئة القرص عبارة عن تجميع البيانات المجزأة على وحدة تخزين (مثل قرص ثابت أو جهاز تخزين) ليعمل بصورة أكثر فاعلية.
تحدث عملية التجزئة لوحدة تخزين مع مرور الوقت أثناء قيامك بحفظ الملفات أو تغييرها أو حذفها. عادة يتم حفظ التغييرات التي تقوم بحفظها إلى ملف في مكان مختلف على وحدة التخزين غير موقع الملف الأصلي. هذا لا يغير مكان ظهور الملف في مايكروسوفت ويندوز—ويتم تخزين معلومات البت التي تشكل الملف في وحدة التخزين الفعلية فقط. ومع مرور الوقت، يصبح كل من الملف ووحدة التخزين نفسها مجزئة، ومن ثم يعمل الكمبيوتر ببطء وهو يبحث في أماكن مختلفة لفتح ملف واحد.
ويعتبر "إلغاء تجزئة القرص" أداة لإعادة ترتيب البيانات على وحدة التخزين الخاصة بك وتوحيد البيانات المجزئة ليتمكن الكمبيوتر من التشغيل بفاعلية أكبر. وفي هذا الإصدار من مايكروسوفت ويندوز، يتم تشغيل "إلغاء تجزئة القرص" حسب جدول لتتجنب الحاجة إلى تذكر تشغيله، على الرغم من أنه يظل بإمكانك تشغيله يدويًا أو تغيير الجدول المستخدم.
جدولة إلغاء تجزئة القرص ليتم تشغيله بصفة منتظمة
يقوم "إلغاء تجزئة القرص" بإعادة ترتيب البيانات المجزئة على وحدة تخزين (مثل قرص ثابت أو جهاز تخزين) ليعمل بصورة أكثر فاعلية. لمزيد من المعلومات، راجع ما هو إلغاء تجزئة القرص؟
في ويندوز 7، يتم تشغيل "إلغاء تجزئة القرص" عند فترات زمنية منتظمة عندما يتم تشغيل الكمبيوتر، لتتجنب الحاجة إلى تذكر تشغيله. وتتم الجدولة للتشغيل مرة كل أسبوع في ساعة مبكرة من الصباح. ومع هذا، يمكنك تغيير الطريقة التي عادة يتم بها تشغيل "إلغاء تجزئة القرص"، وفي أي وقت من اليوم.
1.افتح 'أداة إلغاء تجزئة القرص' بالنقر فوق الزر ابدأ. في مربع البحث, اكتب أداة إلغاء تجزئة القرص ثم في قائمة النتائج, انقر فوق أداة إلغاء تجزئة القرص. إذا تم مطالبتك بإدخال كلمة مرور مسئول أو تأكيدها، اكتب كلمة المرور أو قم بتأكيدها.
2.انقر فوق تكوين الجدول الزمني، ثم قم بأي مما يلي:
3.انقر فوق موافق.
تحسين الأداء بإلغاء تجزئة القرص الثابت.
تؤدي التجزئة إلى جعل القرص الثابت يقوم بعمل إضافي مما قد يؤدي إلى إبطاء الكمبيوتر. يمكن أيضاً أن تؤثر التجزئة في أجهزة التخزين القابلة للنقل مثل محركات أقراص يو إس بي المحمولة. تعيد أداة إلغاء تجزئة القرص الثابت ترتيب البيانات المجزأة حتى تستطيع الأقراص أن تعمل بشكل أكثر كفاءة. يتم تشغيل أداة إلغاء تجزئة القرص حسب جدول زمني، إلا أنه يمكن أيضاً تحليل الأقراص ومحركات الأقراص وإلغاء تجزئتها يدوياً.
لإجراء ذلك ، اتبع الخطوات التالية.
لإلغاء تجزئة القرص الثابت
1.افتح 'أداة إلغاء تجزئة القرص' بالنقر فوق الزر ابدأ. في مربع البحث, اكتب أداة إلغاء تجزئة القرص ثم في قائمة النتائج, انقر فوق أداة إلغاء تجزئة القرص.
2.ضمن الحالة الحالية, حدد القرص الذي ترغب في إلغاء تجزئته.
3.لتحديد ما إذا كان القرص في حاجة إلى أن يتم إلغاء تجزئته أو لا، انقر فوق تحليل القرص. إذا تم مطالبتك بإدخال كلمة مرور مسئول أو تأكيدها، اكتب كلمة المرور أو قم بتأكيدها.
بمجرد انتهاء مايكروسوفت ويندوز من تحليل القرص، يمكن التحقق من النسبة المئوية للتجزئة على القرص من العمود التشغيل الأخير. إذا كان رقماً فوق 10%، فيجب إلغاء تجزئة القرص.
4.انقر فوق إلغاء تجزئة القرص. إذا تم مطالبتك بإدخال كلمة مرور مسئول أو تأكيدها، اكتب كلمة المرور أو قم بتأكيدها.
قد تأخذ عملية إلغاء تجزئة القرص عدة دقائق أو بضعة ساعات حتى تتم، وذلك حسب حجم ودرجة تجزئة القرص الثابت. يمكنك الاستمرار في استخدام الكمبيوتر أثناء عملية إلغاء التجزئة.
[[تصنيف:حواسيب]]
[[تصنيف:مكونات ويندوز]]
كليفورد إدموند بوزورث (1928 - 2015 م) هو مستشرق إنكليزي متخصص بالدراسات العربية.
ولد في شفيلد. حصل على الباكلوريوس من جامعة أكسفرد ومن ثم على ماجستير ودكتوراه من جامعة أدنبره. عمل في عدة جامعات منها جامعة سانت أندروز وجامعة مانشيستر وجامعة برنستون. له قرابة المائة مقال في مجلات علمية وكتب مائتي مقال في دائرة المعارف الإسلامية ومائة مقال في الموسوعة الإيرانية. ساهم أيضا في كل من موسوعة بريتانيكا والموسوعة الأمريكية. يعمل من 2004م في جامعة إكسيتر.
نظرية المرونة (بالإنجليزي: Elastica theory) تم تطوير نظرية ميكانيكا المواد الصلبة عام 1744بواسطة ليونار ديولر بحيث تسمح بانحرافات ذات مرونة كبيرة جدا في الأجسام , كما وضع جاكوب برنولي نظرية المرونة الخطية .
تعدنظرية التشعب مثال على نظرية المرونة.