CALM/arwiki huggingface dataset:
أتمتة التوزيع المتقدمة هي مصطلح صيغ بواسطة مشروع الشبكة الذكية "إنتيلي جريد" في شمال أمريكا ليصف امتداد التحكم الذكي من خلال وظائف شبكة الطاقة الكهربائية إلى مستوى التوزيع وأكثر. ولها علاقة بأتمتة التوزيع الممكن تفعيلها بواسطة الشبكة الذكية. إن شبكة الطاقة الكهربائية عادة ما تقسم إلى نظام نقل الطاقة الكهربائية ونظام توزيع الطاقة الكهربائية. فنظام نقل الطاقة الكهربائية عادة ما يعمل على جهد فوق 110 كيلو فولت، أما أنظمة التوزيع الكهربائية فتعمل على جهد أقل. في العادة، ان المرافق الكهربائية بنظام السكادا تمتلك تحكم شامل على مستوى معدات النقل، وتحكم متنامي على مستوى معدات التوزيع بواسطة أتمتة التوزيع. مع ذلك، فإنها غالبا لا تستطيع التحكم بكيانات أصغر مثل مصادر الطاقة الموزعة والمباني والمنازل. في حين يمكن أن يكون من المفيد مد شبكات التحكم لهذه الأنظمة لعدة أسباب:
الموعد في سامراء هي قصة قصيرة سطرها قلم الكاتب سومرست موم وجاءت القصة على لسان الموت: الموت يتحدث: أرسل تاجرٌ في بغداد خادمه إلى السوق ليأتيه برزق منه، وما لبث الخادم أن عاد شاحبا مرتجفا وقال: سيدي! بينما كنت في السوق زاحمتني امرأة في حشود الناس فالتفتُ إليها فإذا هو بالموت يزاحمني. لقد نظرت إليّ وأومأت إلي إيماءة كلها تهديد ووعيد، والآن أعطني جوادك حتى أمتطيه وأعدو به بعيدا عن المدينة هربا من مصيري المحتوم. سوف أذهب إلى سامراء، وهناك لن يجد الموت إلي سبيلا. دفع التاجر إليه بجواده، وامتطاه الخادم وغمزه بالمهماز وعدا الحصان بعزم ما فيه. ثم ذهب التاجر بعد ذلك إلى السوق ورآني واقفا وسط الزحام، فأقدم علي وقال: لماذا أومأتي إلى خادمي إيماءة التهديد عندما رآك هذا الصباح؟ قلت: لم تكن تلك إيماءة تهديد ووعيد، بل إيماءة تنم عن العجب والمفاجئة. لقد اعترتني الدهشة حين رأيته هنا في بغداد في حين أن لي موعد معه الليلة في سامراء!
قصة مشابهة.
يبدو أن الكاتب استوحى قصته من أسطورة مشابهة في أدبنا العربي، غير أنه أضفى عليها قالبا قصصيا حتى ظهرت بهذا الشكل
والقصة التي أشير إليها هي قصة وزير سليمان—مع ملك الموت وهي كالآتي:
كان سليمان جالساً مع أحد وزرائه - ودخل عليهم رجل وجلس ثم انصرف - فسأل الوزير سليمان : من هذا الذي كان يجلس معك يا نبى الله؟ فقال سليمان : انه ملك الموت - فلما سمع الوزير ذلك - خاف وتفككت اعصابه وقال لسليمان : ارجوك ايها الملك ان تأمر الريح ان تحملنى إلى بلاد الهند - خوفا من ملك الموت- ونفذ له سليمان ما طلب - وحملته الرياح إلى بلاد الهند -ثم حضر ملك الموت إلى سليمان - وقال له اين الرجل الذي كان يجلس معك- فقال حملته الرياح إلى بلاد الهند خوفا منك - فقال له ملك الموت: اننى لما رايته جالسا عندك - عجبت لذلك - لان الله سبحانه وتعالى امرنى ان اقبض روحه في بلاد الهند - في ساعة كذا - فلما رايته عندك - قلت سبحان الله - ان الله لا يغير الزمان ولا المكان - ولكنى عندما ذهبت اليه في بلاد الهند- وهذا المكان الذي حدده الله - رايته في انتظارى في المكان والزمان اللذان امرنى الله بهما - وقبضت روحه هناك.
عبد المولى محمد البغدادي (7 مارس 1938، طرابلس - 20 نوفمبر 2020، طرابلس)، شاعر وكاتب وأستاذ جامعي ليبي. له ديوان شعري اسمه "على جناح نورس" بالإضافة إلى مجموعة قصائد أخرى متفرقة.
ولد بقرية شط الهنشير بطرابلس في فترة الاحتلال الإيطالي، وعاش والده محمد البغدادي محنة اليتم بعد أسر أبيه وترحيله إلى إيطاليا وترك أولاده لكفالة الأقارب. وفي هذا قال عبد المولى
تلقى عبد المولى تعليمه الأول في معهد أحمد باشا الديني حيث نال منه الشهادة الثانوية, ثم حصل على درجة الليسانس من كلية اللغة العربية بمدينة البيضاء عام 1965. وفي عام 1971 حصل على درجة الدكتوراه مع مرتبة الشرف الأولى من جامعة الأزهر. منذ عودته إلى طرابلس شغل عبد المولى عدة مناصب في التدريس الجامعي وكوكيل التربية ثم أمين لجنتها الشعبية ثم نائب أمين اللجنة الشعبية لجامعة الفاتح. سافر إلى روما في عام 1981 للعمل في النشر ثم أوفد إلى الحبشة لتدريس اللغة العربية في جامعة أديس بابا إلى أن غادرها في عام 1989. انتدب إلى مالطا لتدريس العربية أيضاً وعمل في جامعتها. ويعمل حالياً أستاذاً بقسم اللغة العربية بكلية الآداب في جامعة الفاتح بطرابلس. شارك في عدة مهرجانلت ومنتديات شعرية وأدبية منها مهرجان الشعر العربي الفرنسي. وعكاظية الشعر العربي بالجزائر سنة 2010.
أصدر عبد المولى ديوان "على جناح نورس" في عام 1999. وتضمن قصائد منها "أشواق عربية مهاجرة إلى الحبشة"، التي يصفها الشاعر والناقد المصري فاروق شوشة ب "انجاز شعري يحسب لصاحبها، وصفحة بديعة من صفحات الشعر الليبي". وفيها
تناول شعره أيضاً عدداً من القضايا العربية التي عكست فكره القومي كما في قصيدتي "غزة تحت النار" و"هكذا موت الرجال". وتناول الناقد والباحث الأكاديمي عبد الاله الصايغ تحليلاً نصياً لرائية البغدادي في كتاب "بكائيات على مقام العشق النزاري"، ومن قصائده التي عرضت نقداً "اللامية" التي بلغت أبياتها 231 بيتاً وقد تم تناولها تحليلاً كمعارضة لبردة البوصيري. ومطلعها
في يناير 2012 نشر الشارع قصيدة نثرية بعنوان "الصلح والحياة" في مناجاة لوطنه ليبيا بعد ثورة 17 فبراير.
أصيب بمرض فيروس كورونا 2019 وتوفي يوم الجمعة 20 نوفمبر 2020.
مانويل سيفيرينو أوريبي الرئيس الرابع لأوروغواي مواليد (12 نوفمبر 1857 26 أغسطس 1792). هو مانويل نجل الكابتن فرانسيسكو وماريا فرانسيسكا فيانا، وهو أول حاكم من مونتفيديو. شارك متطوعًا في بداية ثورة الاستقلال في ريو دي لا بلاتا. شارك مع المقاومة مع خوسيه جرفاسيو أرتيغاس ضد الغزو البرتغالي البرازيلي في 1816.
في أواخر عام 1817، مع تراجع مجموعته في مونتيفيديو على يد البرتغالي البرازيليين، انتقل إلى بوينس آيرس مع شقيقه إغناسيو والعقيد روفينو، وأخذ معه كتيبة المعتقون وكتيبة مدفعية.
مانويل أوريبي هو نجل الكابتن فرانسيسكو أوريبي وماريا فرانسيسكا فيانا وهو سليل خوسيه خواكين دي فيانا أول حاكم لمدينة مونتفيديو. وقد تجند في صفوف الوطنيين في بداية ثورة الاستقلال في ريو دي لابلاتا حيث شارك كمتطوع .وخضع لتعميده بالنار أثناء معركة ثيريتو في 31 ديسمبر عام1812 أثناء الحصار الثاني المفروض على مونتفيديو وقدم عمل بطولي انتهى بانتصار الوطنيين، وشارك بجانب خوسيه جرفاسيو أرتيغاس في المقاومة ضد الغزو البرتغالي البرازيلي في عام1816م. وفي آواخر 1817م عند سقوط مونتفيديو في أيدي الغزو البرتغالي البرازيلي انتقل إلى بوينس آيرس مع شقيقه إغناسيو والعقيد روفينو باوثا وأخذ معه كتيبة الأحرار وكتيبة المدفعية.
التنافس مع ريفيرا.
ذكر المؤرخ فرانسيسكو باوثا نجل روفينو باوثا في كتابه«تاريخ احتلال إسبانيا لأوروغواي» (1880-1882) بشأن إصرار أرتيغاس المحموم لتأييد فروكتوسو ريفيرا كقائد عسكري للمنطقة التي تقع جنوب ريو نيجرو لمواجهة الغزو، وهو الأمر الذي أدى إلى تراشق روفينو باوثا وومانويل أوريبي بالألفاظ ضد أرتيغاس الذي كان وضعه العسكري خارج السيطرة .ونظراً للتنافس الشخصي بين ريفيرا وأوريبي-والذي ظهر جلياً في مثل تلك الوقائع- قرر الضابط الشاب التخلي عن قائده. وعرض كارلوس فيدريكو ليكور قائد قوات الاحتلال أنه لا يوجد أي عائق لمرور المسؤولين الشرقيين في بينوس آريس إلا أنه لم يستطع أن يجذبهم إلى صفه بينما كان ريفيرا وأعوانه في خدمة الغزاة البرتغاليين.
متلازمة زيلويغر (أو المتلازمة المخية الكبدية الكلوية) هو اضطراب خلقي نادر يتميز بنقص في أو غياب كامل للبيروكسيسومات الفعالة في خلايا المريض. يعد أحد الاضطرابات من عائلة اضطرابات طيف زلويغر، والتي تعد أمراض مسببة لحثل المادة البيضاء في الدماغ. سميت هذه المتلازمة نسبة إلى هانز زلويغر (Hans Zellweger)، برفيسور في طب الأطفال وعلم الجينات في جامعة ايوا (University of Iowa)، والذي قام بالبحث في هذا المرض.
البيروكسيسومات.
البيروكسيسومات هي عضيات مغلفة بأغشية، متواجدة في جميع الخلايا حقيقية النوى. تنتج البيروكسيسومات عن طريق الانقسام أو تصنع في الشبكة الإندوبلازمية. تحتوي البيروكسيسومات على 70 نوع مختلف من الإنزيمات اللازمة للقيام بعمليات الأيض الطبيعية الخاصة بالدهون، وأيضا القيام بالعمليات الحيوية الضرورية للمحافظة على صحة الإنسان ونموه الطبيعي.
أعراض المرض وأثره على أجهزة الجسم وإمكانية التحكم بالأعراض.
متلازمة زيلويغر هي واحدة من ثلاثة اضطرابات في الجسيمات التأكسدية، الأول هو طيف زيلويغر للاضطراب الحيوي الجسيمي التأكسدي (PBD-ZSD)، الثاني هو اضطراب في حثل المادة البيضاء الكظري للمواليد الجدد (NALD)، والثالث داء ريفسام الخاص بالرضع (IRD)، وعلى الرغم من كون الاضطرابات الثلاثة تشترك في كونها تتشابه في الخصائص الجزيئية البيولوجية، إلا أن متلازمة زيلويغر هي أشدها وأكثرها حدة من بين الثلاثة.
تسبب متلازمة زلويغر عدة تشوهات ظاهرية نتيجة لأثر المرض على العظام ونمو المريض. تتضمن هذه التشوهات أذنين غير متماثلتين، تشوه في شحمة الأذنين، زيادة في طيات جلد الرقبة، تجعد في جفون العينين، انحراف العينين إلى أعلى، وجه مسطح المظهر، وعلو الجبهة، وغيرها من التشوهات في منطقة الرأس والوجه للمريض.
متلازمة زيلويغر لها علاقة مع اختلال في السيالات العصبية، وتحديد المواقع العصبية، ونمو المخ، وقد تظهر انخفاضا في ميالين الجهاز العصبي المركزي وتحديدا المخ والمسؤولة عن المحافظة على الوظائف الطبيعية لدى الجهاز المركزي العصبي. المصابون بالمتلازمة قد يظهرون انحلال متقدم للأعصاب المسؤولة عن الحس في الدماغ والذي بدوره يؤدي إلى فقدان مستمر للسمع والرؤية.
تؤثر متلازمة زلويغر على وظائف عدة أجهزة أخرى في الجسم:-
فقدان النظر شائع بين مرضى متلازمة زلويغر الناجم عن ضمور شبكية العين وتشوهات العصب البصري، لذلك مراجعات بصرية دورية مطلوبة للمرضى. على الرغم من أن إعتام عدسة العين (الماء الأبيض) نادر الحدوث، ولكن في حال حدوثه، فإن علاجه في عمر مبكر قد يحافظ على الرؤية، مع العلم أن هذا قد يتطور إلى عدم فعالية الشبكية. يمكن استخدام النظارات الطبية عند الحاجة إليها لإصلاح الانعكاسات الخاطئة للأشعة المرئية. في الأطفال المصابين بمتلازمة زلويغر، لا يوجد داعي لأكثر من تخطيط كهربائي للعين لتقييم حالة العين، حيث أنه تم إثبات عدم قدرة هذا الفحص على توقع حالة البصر وتقدم الحالة. التصوير المقطعي للتماس البصري قد أثبت فعاليته في تقييم حالة الشبكية للأطفال المصابين بالمرض عند الأطفال القادرين على الاستجابة لأوامر الطبيب خلال النظر إلى مصدر ضوء.
السمع.
يتفاوت الكثير من مرضى متلازمة زلويغر بأثر المرض على حاسة السمع، لذلك يجب تقييم قدرة السمع لدى الأطفال المصابين بالمرض سنويا، واستخدام الآلات التي تساعد على السمع عند الأطفال الذين وجد لديهم ضعف بالسمع. في حالة ضعف حاد في السمع وعدم قدرة الآلات المساعدة على تحسين السمع لدى الطفل المصاب، يتم زرع جهاز كوتشلير لتحسين حاسة السمع لديهم.
العظم والأسنان.
قد يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة زلويغر بشكل حاد بخلل التنسج الغضروفي المنقط (chondrodysplasia puntata)، حيث يتسبب هذا المرض بتنقير نهايات العظام الطويلة وتغيرات في الهيكل العظمي. قلة كثافة العظام التي تسوء مع الزمن تكون جزء من متلازمة زلويغر معتدل أو ضعيف الشدة، وقد حصلت الكسور المرضية عند بعض المرضى بدون دلائل على حوادث أو إصابات. عند الأطفال بعمر عام أو أكثر الذين لا يملكون القدرة على تحمل الأوزان أو لديهم ماض بكسور في العظام فيجب الأخذ بالاعتبار تقييم حالة العظام في الجسم، وذلك يشمل أشعة x ذات الطاقة المضاعفة وفحص فيتامين د.  يفضل فحص أسنان المرضى كل ستة شهور حيث أن المرضى يعانون من تشوهات في مينا الأسنان الدائمة، وعليه يجب أخذ العناية الضرورية للأسنان.
الوظائف العصبية.
لقد تم اكتشاف حالات من الصرع عند معظم الأطفال الرضع الذين يعانون من المرض بحالة حادة، بالإضافة إلى 23٪ من الأطفال الذين يعانون من المرض الأقل حدة أوالمتوسط. بإمكان فحص الرسم الكهربائي للدماغ تحديد استمرارية ومدة نوبات الصرع لدى المرضى، ويجب القيام به في الحالات المتوقع فيها تغير النوبات. من الأدوية المستخدمة للتحكم بنوبات الصرع لدى المرضى الفينوباربيتال وكلونازيبام وتوبيرامات.
قد يتطور لدى المرضى مرض حثل المادة البيضاء والذي قد يكون صامت أو متقدم. لذلك ينصح بعمل (MRI) للدماغ مصحوبة بالدراسات الضرورية الأخرى إذا توقعت ذلك عيادة المريض. إن تغير المادة البيضاء لدى المريض بإمكانه تبديل الحالة السلوكية للمريض وقدرته على التحكم بحركات الجسم الارادية.
ينصح بتقييم قدرات المرضى الحركية والكلامية في سن صغير وتقديم التدخلات اللازمة باكرا.
لدعم وظائف الكبد، ينصح بإعطاء فيتامين ك كمدعم بجرعة 2.5 – 5 ملغم يوميا. متلازمة زلويغر تؤثر أيضا على عمليات الأيض للأحماض المرارية، لذا يمكن تحسين وظائف الكبد عن طريق  علاج الأحماض المرارية الأساسي (حمض الكوليك وحمض الكينودياوكسيكوليك)، الذي يقلل من تراكم طلائع الأحماض المرارية، كDHCA وTHCA. في الوقت الحالي، الدراسات المتوفرة التي تقيم فعالية علاج الأحماض المرارية في متلازمة زلويغر وأمراض البيروكسيسومات المشابهة له محدودة وتعطي نتائج مختلفة اعتمادا على حدة المرض. يجب أيضا فحص ومتابعة عوامل التخثر ووظائف الكبد التركيبية المختلفة. خلل الكبد الوظيفي قد يؤدي إلى دوالي تستجيب للعلاج المناسب لها.
كما في اضطرابات البيروكسيسومات الأخرى، فإن قصور الغدة الكظرية الأساسي قد يحدث في متلازمة زلويغر. ينصح بأن يتم إجراء فحوصات سنوية، أو فحوصات أكثر تكرارا، للغدة الكظرية وهرموناتها (الهرمون الموجه لقشر الكظر ACTH وفحص الكورتيزول الصباحي) لمرضى زلويغر الذين تخطوا سن العام. في حالة وجود قصور الغدة الكظرية، يتم بدء علاج الاستبدال الكظري بالجرعات الاعتيادية. يجب أيضا تحضير جرعات أخرى مناسبة أكثر قوة في حالة مرض أو حمى حادة مفاجئة، أو في حالة اضطر المريض لإجراء عملية جراحية.
إن الأطفال أكبر من سن 4 إلى 6 سنين المصابون بمتلازمة زلويغر يجب مراقبتهم من مرض تكون البلورات في البول (hyperoxaluria) الذي قد يؤدي إلى تكون حصوات وفشل كلوي. بالإمكان مراقبة ذلك عن طريق فحص حمض الاوكزاليت وفحص الكيرياتين في البول. بالإمكان استخدام جهاز الأشعة فوق الصوتية للفحص في حال وجود حصوات.
متلازمة زلويغر هي اضطراب ناتج عن طفرة متوارثة كصفة متنحية، في جينات البيروكسينات، وهي بروتينات ضرورية للتجميع الطبيعي للبيروكسيسومات. في العادة تكون هذه الطفرة لدى المرضى في جينات PEX1، PEX2، PEX3، PEX5، PEX6، PEX10، PEX12، PEX13، PEX14، PEX16، PEX19، وPEX26. في أغلب الحالات، تقوم الطفرات لدى المرضى بتعطيل أو تقليل فعالية كلتا النسختين من جينات PEX من جهة الأب ومن جهة الأم بصورة كبيرة.
كنتيجة لتعطيل فعالية البيروكسيسومات، تتراكم الأحماض الأمينية الطويلة جدا والأحماض الأمينية متفرعة السلاسل في أنسجة وخلايا الشخص المصاب، حيث يتم في الوضع الطبيعي تحليل هذه الأحماض الأمينية في البيروكسيسومات. يؤدي تراكم هذه الليبيدات إلى تعطيل الوظائف الطبيعية لعدة أجهزة في الجسم. بالإضافة إلى ذلك، قد يظهر المصابون بهذا المرض مستويات منخفضة من البلازمولوجينات، وهي ليبيدات مفسفرة تحتوي على مجموعة إيثر ضرورية بالأخص في وظائف الدماغ والرئتين.
بالإضافة إلى الفحوصات الجينية التي تتعلق بجينات PEX ، فهناك فحوصات بالكيمياء الحيوية أثبتت فعاليتها بتشخيص متلازمة زلويغر وأمراض  اخرى تتعلق بالبيروكسيسومات. عادة فان المصابين بمتلازمة زلويغر يظهر لديهم ارتفاع بتركيز الحموض الدهنية الطويلة جدا في بلازما الدم. إن الخلايا التي تتم تنميتها في المختبر من خلايا ليمفية مأخوذة من جلد المريض تظهر ارتفاع بتركيز الحموض الدهنية الطويلة، وضعف في إنتاج أكسيد البيتا، ألفا أكسيد حمض الفيتانك،  وحمض البريستان من الحموض الدهنية الطويلة.
بسبب الخطأ في الامتصاص الناجم عن قلة الأحماض المرارية فقد تم طرح الأغذية المعطى للأطفال كعلاج بما أنها تحتوي على الأحماض الأمينية المكسرة وكمية قليلة من الدهون بحيث أن أقل من 3٪ من السعرات الحرارية قادمة من السلاسل الطويلة ثلاثية الجليسرول. ولكن فإن تقليل كمية الحموض الدهنية الطويلة لم يثبت من تقليل كمية الحموض الدهنية الطويلة  في الدم ، وغالبا ما يكون سبب ذلك قدرة الإنسان على إنتاج معظمها بنفسه. إن تركيز الحموض الدهنية الطويلة يقل في بلازما الدم في حال قلة كمية الحموض الدهنية الطويلة الناتجة من الأكل بالإضافة إلى أخذ زيت لورنزو المكون من 4 اجزاء من جليسرول ثلاثي الاولييت وجزء من جليسيرول ثلاثي  ايروكيت. بما ان عملية تصنيع حمض الدوكساهيكسانويك  تضررت فإن إضافة هذا الحمض للحمية الغذائية للمريض كان اقتراحا لحل المشكلة. لكن دراسة اثبتت ان البلاسيبو اعطى نفس النتيجة. ينصح باخذ الفيتامينات التي تذوب في الدهون (ا، د، ي، ك) بسبب الخلل في تصنيع الأحماض المرارية.
أثبتت دراسة جديدة علاج ناجح للعظام الضعيفة لدى المرضى باستخدام أدوية البيسفوسفونات، ولكن يجب أخذ رأي طبيب مختص في العظام قبل وصف هذه الأدوية للمريض. وقد أثبت أن تمارين الأوزان تقلل من خسارة كثافة العظام لدى الأطفال مصابين بالمرض.
في الوقت الحالي، لا يوجد أي علاج أو مسار علاجي ثابت ومعروف لمتلازمة زلويغر. يجب حماية المصاب من العدوى بالأمراض المخلتفة والالتهابات المختلفة لمنع مضاعفات كالتهاب الرئة والضائقة التنفسية. تعد المسارات العلاجية الأخرى فقط مسارات رعاية لتخفيف أعراض المرض. لا ينجو المرضى في العادة إلى ما بعد سن الواحدة من العمر.
توجهات مستقبلية للمرض.
أساليب العلاج التي تم ذكرها سابقا هي نقطة بداية للتعامل الشخصي مع المرض على أساس طبي. مع ذلك، فمن المتوقع أن تتطور هذه المعلومات إلى أساليب علاجات مستجدة يتم تجربتها في المختبرات ومع الوقت الوصول إلى مرحلة التجارب السريرية. يعطي ملف شامل لتجارب مختبرية ونماذج حيوية كاملة لمتلازمة زلويغر الأساس للتجارب المختبربة. تعد خلايا المرضى المزروعة، كخلايا الجلد الليفية، طريقة قيمة لفحص العلاجات الدوائية في المختبر. حديثا، تم إعادة برمجة الخلايا الليفية المستمدة لمرضى متلازمة زلويغر إلى خلايا جذعية محفزة تتمايز إلى نماذج خلايا عصبية وخلايا كبد تستخدم في فحوصات الأدوية. يوجد عدة نماذج فئران تم تعديل جينات PEX لديها ليكون لديها خلل في تصنيع البيروكسيسومات، بالإضافة إلى ذلك، يوجد بعض الكائنات كاللافقاريات، الديدان، ذباب الفاكهة، وبعض أنواع الأسماك التي تم تعديل جينات PEX لديها أيضا، مما أتاح مجالا لتجربة علاجات جديدة للمرض على نطاق كائن حي كامل.
إن مبادئ طرق العلاج التي يتم السعي ورائها لعلاج المرض تعتمد على فحص عدة مواد كيميائية تساعد على تصنيع البيروكسيسومات وتلعب دورا في أداء وظائفها، بالإضافة إلى طرق علاج جينية وخلوية. أظهرت فحوصات السائل المنوي أن مركب البيتائين له دور كتشابيرون الذي بإمكانه أن بساعد على تجميع البيروكسيسومات في خلايا مرضى متلازمة زلويغر. وأظهرت تجارب أدوية محتملة للمرض أن مركب الأرجينين قد يعمل أيضا كتشابيرون للبيروكسيسومات. التقدم في العلاج الجيني كأنظمة نقل الجينات باستخدام الفيروس المتعلق بالغدة الكظرية (AAV) بإمكانه أن يوفر أملا في علاج أمراض وراثية كثيرة من ضمنها متلازمة زلويغر. نجاحات عدة في علاج مرض ليبر اموريسس الخلقي (LCA)، والذي هو مرض نادر يصيب العين، باستخدام نقل الجينات، قد تكون ذات أثر على علاج مرض زلويغر. بدأت تجارب نقل الجينات باستخدام فيروس AAV9 على نماذج فئران مصابة بالعمى إثر ضمور شبكية العين نتيجة متلازمة زلويغر. بما أن متلازمة زلويغر هي مرض يصيب الجسم كله، فإن العلاجات بنقل الجينات تهدف لإصلاح أعضاء مختلفة من الجسم، مع ذلك، فإن أهم عضوين في تجارب نقل الجينات لدى المرضى هما الجهاز العصبي المركزي والكبد. وأيضا، بدأت دراسات لنقل خلايا جذعية مكان الخلايا المتضررة لدى مرضى متلازمة زلويغر.
خوان إديارتي بوردا رئيس أوروغواي السابع عشر. مواليد(1844 – أغسطس 25, 1897) وهو آخر رئيس اوروغواياني يتم اغتياله.
في 25 آب، 1897 اغتيل على يد رجل اسمه أريدوندو، وهي الحالة الوحيدة حتى الآن يغتال بها رئيس في تاريخ أوروغواي.
بيدرو فيجاري 29 يونيو 1861، 24 يوليو 1938) رسام أوروغواياني، وهو محام وكاتب وسياسي. على الرغم من أنه لم يبدأ ممارسة هوايته حتى السنوات الأخيرة من حياته، ومن المعروف انه كما الرسام الحداثي الذي أكد في وقت مبكر الاستيلاء على الجوانب اليومية للحياة في عمله. في معظم أعماله الفنية،.
أعماله الفنية في المقام الأول من الذاكرة، وهو أسلوب عمله الذي يعطي شعورا أكثر شخصية. بأسلوبه الفريد، الذي ينطوي على اللوحة دون وجود نية لخلق الوهم، مع غيره من الفنانين البارزين في أمريكا اللاتينية مثل دييغو ريفيرا و دو أمارال ، فجرت ثورة الهوية في عالم الفن في أمريكا اللاتينية.
سيف الله داد (1955 في المحمرة، إيران- 28 يوليو 2009 في طهران، إيران) كاتب سيناريو ومخرج أفلام إيراني.
ولد في مدينة خرمشهر بمحافظة خوزستان جنوب إيران عام 1955، وأنهى دراسته الجامعية في قسم علم الاجتماع بجامعة شيراز وانتمى في الثمانينات لعضوية مجلس دراسة السيناريوهات ومجموعة أفلام القناة التليفزيونية الأولى في الجمهورية الإسلامية الإيرانية، وتولى في الفترة (1955-1997) رئاسة اللجنة الإدارية لدار السينما الإيرانية، وفي الفترة (1997-2000) معاون وزارة الثقافة والإرشاد الإسلامي للشؤون السينمائية.
من أعماله (كاني مانغا) وفيلم (بازمانده) أي:المتبقي، وآخر حضور سينمائي له، كان كتابة سيناريو فيلم (ابن الصباح) الذي أخرجه الفنان بهروز أفخمي.
الإيالة في التقسيم الإداري العثماني كانت تشكل المستوى الإداري الأولي (الأعلى) بين القرن السادس عشر والقرن التاسع عشر. كان يرأس الإيالة بيكلربكي. ظل نظام الإيالات ساريًا إلى أن تم استبداله بنظام الولايات.
كانت الدولة العثمانية مقسمة آنذاك إلى ايالات، والايالات إلى سناجق، والسناجق إلى أقضية، والأقضية إلى نواح، والنواحي إلى قرى.
المحمدي السيد أحمد أبو الحمد (22 نوفمبر 1960 بمحافظة الإسكندرية -) من أعضاء الإخوان المسلمين ومن مؤسسي حزب الحرية والعدالة وأمين العمال للحزب بالإسكندرية. انتُخب نائبًا عن دائرة الإسكندرية الثانية (فردي عُمّال) في انتخابات مجلس الشعب المصري 2011-2012.
المؤهلات والسيرة المهنية.
يعمل فنيًّا بشركة أبو قير للأسمدة. وحاصل على معهد الفني الصناعي، وبكالريوس من كلية التجارة بجامعة الإسكندرية (التعليم المفتوح).
كان مرشّح الإخوان في دائرة الرمل لانتخابات 2000، وعضو مجلس الشعب عن دائرة الرمل منذ 2005 حتى 2010. وكان عضو المجلس المحلي لمحافظة الإسكندرية منذ 1992 حتى 1996، وعضو لجنة الصناعة بالمجلس المحلي لمحافظة الإسكندرية، كما كان عضو مجلس إدارة بشركة أبو قير للأسمدة لعدة دورات.
العمل الدعوي.
إمام وخطيب بعدة مساجد بالإسكندرية.
سيلوس (بالإنجليزية:"Selous") هي قرية في مقاطعة ماشونالاند الغربية في زيمبابوي, وتقع على الطريق الرئيسي من هراري إلى لبولاوايو. سميت بهذا الاسم بعد اكتشافها من قبل المستكشف والصياد البريطاني فريدريك سيلوس.
في عام 1985 كتب الروائي توم روبينز عن تفاصيل رحلته للوصول إلى هذه القرية رواية تحت عنوان ""The Day The Earth Spit Warthogs"."
حزب الإصلاح والتنمية هو حزب سياسي مصري أسسه محمد أنور عصمت السادات (الرئيس الحالي للحزب). أُعلن عن تأسيسه يوم 6 يناير 2009 م أمام مبنى مجلس الدولة أثناء وقفة احتجاجية على تصدير الغاز إلى إسرائيل. وكان الغرض من تاسيس الحزب هو رغبة المجموعة التي عملت على قضية تصدير الغاز في توسيع نطاق التأثير وذلك بانشاء حزب سياسي ليكون مظلة تقود الدفاع عن حقوق المجتمع ومحاربة الفساد. وهو من أوائل الاحزاب التي استخدمت الفيسبوك في الدعوة إلى العضوية وفتح الباب للشباب للمشاركة الفاعلة من خلاله. رفضت لجنة شئون الاحزاب طلب التاسيس في مايو 2010، وتم رفع قضية بالمحكمة الادارية للطعن على قرار لجنة الاحزاب وربح الحزب قضية التاسيس في مايو 2011 بعد ثورة يناير. خاض أعضاءالحزب انتخابات 2010 على 140 مقعد لم يحصلوا منهم على أية مقاعد نظرا لوجود انتهاكات فاضحة في هذه الانتخابات. بعد ثورة يناير قام الحزب بالتنسيق الانتخابي مع حزب مصرنا الذي كان تحت التأسيس وقتها ولكن من دون اندماج كما اشيع وقتها في وسائل الاعلام. خاض حزب الإصلاح والتنمية انتخابات مجلس الشعب المصري 2011-2012 على معظم مقاعد البرلمان سواء بنظام القائمة أو الفردي، وحصل الحزب على 9 مقاعد برلمانية وحصل رئيسه محمد أنور عصمت السادات على منصب رئيس لجنة حقوق الإنسان بمجلس الشعب، وكذلك حصل عضوه سلامة الرقيعي النائب عن شمال سيناء على وكالة لجنة الشئون العربية.
الأهداف والمبادئ.
يقوم الحزب على مجموعة من المبادئ النابعة من المجتمع المصري :
الديس الخيمي نوع نباتي من جنس الديس من الفصيلة السعدية.
الديس المتجذر نوع نباتي من جنس الديس من الفصيلة السعدية.
موطنه ووسط وشرق وشمال أوروبا.
الولاية (، ) في التقسيم الإداري العثماني كانت تشكل المستوى الإداري الأولي (الأعلى) بعد إلغاء نظام الإيالات عام 1864.
سياسات الوسط اليساري أو سياسة وسط اليسار، والتي يشار إليها أيضاً باسم سياسة اليسار المعتدل، هي وجهات نظر سياسيّة مائلة إلى اليسار على المقياس السياسي اليميني- اليساري، ولكنّها أقرب إلى المركز من سياسات اليسار الأخرى.
أولئك الذين على يسار المركز يؤمنون بالعمل ضمن الأنظمة القائمة لتحسين العدالة الاجتماعية. يدعم وسط اليسار درجة من المساواة الاجتماعيّة التي يعتقد أنها قابلة للتحقيق من خلال تشجيع تكافؤ الفرص. لقد عزّز وسط اليسار المساواة في الحظوظ والفرص، التي تشدد على تحقيق المساواة، وتتطلّب المسؤوليّة الشخصيّة في المناطق التي يسيطر عليها الفرد من خلال قدراته ومواهبه وكذلك المسؤوليّة الاجتماعيّة في المناطق الخارجة عن سيطرة الفرد.
يعارض وسط اليسار وجود فجوةٍ واسعةٍ بين الأغنياء والفقراء ويدعم تدابير معتدلة لتقليص الفجوة الاقتصاديّة، مثل ضريبة الدخل التدريجي، والقوانين التي تحظر عمل الأطفال، وقوانين الحدّ الأدنى للأجور، والقوانين التي تنظم ظروف العمل، والحدود على ساعات العمل والقوانين التي تضمن حقوق تنظيم العمال. يدّعي وسط اليسار أن المساواة الكاملة في النتائج غير ممكنة، ولكن بدلاً من ذلك، تسمح الفرصة المتكافئة وجود درجة من المساواة في المجتمع.
في أوروبا، يضم وسط اليسار الديمقراطيين الاجتماعيّين التقدميّين، وكذلك بعض الاشتراكيّين الديمقراطيّين، والخضر واليسار المسيحي. يوصف بعض الليبراليين الاجتماعيّين أنهم من وسط اليسار، لكن في الحقيقة العديد من الليبراليين الاجتماعيّين هم في مركز الطيف السياسي أيضاً
المواقف المرتبطة بوسط اليسار.
الأيديولوجيّة الرئيسية لوسط اليسار ي الديمقراطية الاجتماعية، الليبراليّة الاجتماعيّة (عندما تقترن بأيديولوجيات أخرى)، التقدمية، الاشتراكية الديمقراطية والسياسة الخضراء (المعروفة أيضاً باسم التحالف الأحمر والأخضر).
في جميع أنحاء العالم، تدعم مجموعات وسط اليسار بشكل عام:
يمكن استخدام المصطلح للتعبير عن المواقف المتعلّقة بالبيئة والدين والأخلاق العامّة، وما إلى ذلك؛ ولكن هذه ليست الخصائص المميزة، حيث قد تتخذ أحزاب يمين الوسط مواقف مماثلة بشأن هذه القضايا. قد يكون أو قد لا يكون وسط اليسار أكثر اهتماماً بخفض الانبعاثات الصناعيّة مقارنة بأحزاب وسط اليمين.
ظهر مصطلح "وسط اليسار" في ثلاثينيات القرن التاسع عشر، وهي مرحلة سياسيّة تاريخيّة في مملكة فرنسا عندما حكم مجلس أورليان في ظل نظام برلماني. كان وسط اليسار متميّز عن اليسار، المؤلّف من الجمهوريّين، بالإضافة إلى وسط اليمين، المؤلّف من الطرف الثالث والمذهب العقائديّ المحافظ الليبرالي.
خلال هذا الوقت كان وسط اليسار بقيادة أدولف ثيرز (زعيم حزب الحركة الليبراليّة القوميّة) وأوديلون باروت، الذي كان يرأس "المعارضة الأسريّة" الشعبويّة. كان وسط اليسار أورلياني، لكنّه أيّد تفسيراً ليبراليّاً لميثاق 1830، ومزيداً من السلطة للبرلمان، وحق الانتخاب الرجولي، ودعم القوى القوميّة الأوروبيّة المتصاعدة. شغل أدولف ثيرز منصب رئيس الوزراء للملك لويس فيليب الأول مرتين (في عام 1836 وفي عام 1840)، لكنّه خسر بعد ذلك صالح الملك، وسقط وسط اليسار بسرعة.
في فرنسا، خلال الجمهوريّة الثانية والإمبراطوريّة الثانية، لم يكن وسط اليسار قويّاً أو منظّماً، ولكنه كان مرتبطاً بشكلٍ عام بمجموعة من الجمهوريّين المعتدلين في البرلمان. وأخيراً، في عام 1871 سقطت الإمبراطوريّة الثانية نتيجةً للهزيمة الفرنسية في الحرب الفرنسية البروسية، وأعاد أدولف ثيرز وسط اليسار بعد تأسيس الجمهوريّة الثالثة. هذه المرة تشكل وسط اليسار من جمهوريّين معتدلين أطلق عليهم فيما بعد اسم "الانتهازيّين"، الليبراليين المناهضين للملكية والراديكاليّين من الاتحاد الجمهوري. خلال فترة الجمهوريّة الثالثة، قاد العديد من الشخصيات السياسية والفكريّة وسط اليسار مثل جول دوفور وإدوارد رينييه دي لابولاي وتشارلز دي ريموسات وليون ساي ووليام وادينجتون وجان كازيمير بيريير وإدموند هنري أدولفي شيرير وجورج بيكو.