CALM/arwiki huggingface dataset:
لا يوجد أي إجماع حول كيفية علاج المرضى الذين يعانون من خلل التقرن الخلقي. المصادر الطبية متحيزة تجاه العلاج ونتائج العلاج للمرضى الذين يقدمون مع الشكل الكلاسيكي للمرض. لا يزال هناك القليل المعروف عن العلاج ومراقبة الأمراض من الأفراد الذين يعانون من مرض غير نمطي أو صامت.
يتم توجيه علاج خلل التقرن الخلقي نحو الأعراض المحددة الظاهرة لدى كل فرد. قد يتطلب العلاج جهود منسقة لفريق من المتخصصين. قد يحتاج أطباء الأطفال وأخصائيي الأمراض الباطنة وأخصائي أمراض الدم وأخصائيي الأمراض الجلدية وأخصائيي الوراثة الطبية وأخصائيي السرطان (أطباء الأورام) وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية إلى التخطيط بشكل منهجي وشامل لعلاج الشخص المصاب.
تشمل توصيات العلاج العامة للأفراد المصابين بخلل التقرن الخلقي تجنب التدخين والكحول للحفاظ على الرئتين والكبد واستخدام الكريمات المرطبة لمنع تلف الجلد.
قد تساعد النظافة الجيدة للأسنان على منع فقدان الأسنان مبكرًا وتؤخر تطور ورم خبيث في اللسان. في بعض المرضى، يستجيب فشل النخاع العظمي ونقص المناعة بشكل عابر للأندروجينات وهرمونات النمو المكونة للدم.
الأندروجينات (على سبيل المثال، أوكسي ميثولون)، والتي هي نوع من الهرمونات الذكرية المصطنعة، قد تزيد من خلايا الدم الحمراء، وفي كثير من الأحيان إنتاج الصفائح الدموية في بعض الأفراد.  يمكن استكمال علاج الأندروجين بالعلاج بالكورتيكوستيرويد (على سبيل المثال، بريدنيزون)، مما قد يؤخر تسارع النمو المحتمل أن يرتبط بعلاج الأندروجين ويقلل النزيف المرتبط بنقص الصفيحات.
تم أيضاً استخدام فئة من العقاقير تعرف باسم عوامل نمو المكونة للدم لعلاج الأفراد الذين يعانون من خلل التقرن الخلقي، وخاصةً عامل تحفيز مستعمرة المحبب (G-CSF) وعامل تحفيز مستعمرة المحببة (GM-CSF).  قد تؤدي عوامل النمو هذه إلى زيادة إنتاج بعض خلايا الدم البيضاء (العدلات) بشكل عابر.  في حالات نادرة، يزيد العلاج بهذه الأدوية من مستويات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
في معظم الحالات، تكون فوائد الأندروجينات وعوامل النمو مؤقتة فقط. يختلف مقدار الوقت المحدد لهذه العلاجات في تحسين وظيفة النخاع العظمي في كل حالة على حدة.
إذا كان من الممكن العثور على متبرع متوافق، يمكن أن تؤدي عملية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم إلى علاج تشوهات الدم المرتبطة بخلل التقرن الخلقي. وينبغي النظر خصوصاً في زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم في المرضى الذين يعانون من فشل النخاع العظمي بشكل رئيسي.
زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم لا يحسن الأنسجة المتضررة من خلل التقرن الوراثي. المرضى الذين يعانون من خلل التقرن الخلقي لديهم حساسية متزايدة تجاه الإشعاع وبعض أدوية العلاج الكيميائي. فوج التكييف البديل هو بدون تشعيع أو يجب تجنب بعض أدوية العلاج الكيميائي مثل بوسلفان أو الملفان. المضاعفات الرئوية بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ليست غير شائعة وقد تكون قاتلة في العديد من الأحيان.
فرط الحساسية للأفراد الذين يعانون من خلل التقرن الخلقي للإشعاع والعلاج الكيميائي يعيق علاج السرطان لدى هؤلاء الأفراد. الاستئصال الجراحي للسرطان هو على الأرجح السطر الأول من العلاج.
يجب مراقبة الأفراد المصابين بتطور أمراض الرئة والسرطان.  قد تكون الاستشارة الوراثية ذات فائدة للأفراد المصابين وأسرهم. العلاجات الأخرى هي إما عرضية و/أو داعمة و/أو تلطيفية.
استخدمت الأبحاث الحديثة الخلايا الجذعية المحفزة المستحثة لدراسة آليات المرض لدى البشر، واكتشفت أن إعادة برمجة الخلايا الجسدية يعيد استطالة التيلومير في خلايا خلل التقرن الخلقي (DKC) على الرغم من الآفات الجينية التي تؤثر على التيلوميراز، والذي بدوره يؤثر على التيلومير. كانت خلايا DKC المعاد برمجتها قادرة على التغلب على قيود حرجة في مستويات TERC والوظائف المستعادة (صيانة التيلومير والتجديد الذاتي). علاجياً، يمكن أن تكون الأساليب التي تهدف إلى زيادة التعبير عن TERC مفيدة في DKC.
الانتشار الدقيق لخلل التقرن الخلقي غير معروف، حيث يصعب تقييم مدى انتشار أو حدوث خلل التقرن الخلقي. تشير التقديرات إلى أن أنه يحدث في حوالي 1 من مليون شخص.
في عدد السكان الذين يعانون من فشل النخاع العظمي حوالي 2-5% من المرضى يعانون من هذا المرض بسبب خلل التقرن الخلقي. في المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي، يُعتقد أن 2-5% ناتج عن طفرات في TERC أو TERT.
في العائلات التي تتزايد فيها نسبة فشل النخاع العظمي و/أو أمراض الرئة، ينبغي استبعاد خلل التقرن الخلقي كسبب محتمل لمرضها.تم الإبلاغ عن أكثر من 400 أسرة في العالم.
اضرابات متعلقة.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مماثلة لأعراض خلل التقرن الخلقي. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
فضلاً عن ذلك، إن الاختبارات الجينية لدى مرضى فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب تظهر بشكل متزايد أن بعض هؤلاء المرضى لديهم بالفعل مرض وراثي أو لديهم استعداد وراثي لتطوير فقر الدم اللاتنسجي.  يعاني حوالي 2-5% من المرضى الذين تم تشخيصهم في الأصل من فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب (وبعض الحالات مع خلل التنسج النقوي، في الواقع من خلل وراثي مثل مرضى خلل التقرن الخلقي، لكن في وقت التشخيص كانوا يفتقرون إلى السمات المميزة الأخرى لخلل التنسج الخلقي)، أو كانت هذه معتدلة لدرجة أنه ربما لم يتم التعرف عليها.  من المثير للجدل ما إذا كان ينبغي تصنيف المرض لدى المرضى على أنه "خلل التقرن الخلقي" أو "خلل التقرن الشاذ" أو "فقر الدم اللاتنسجي مع التيلوميرات القصيرة". يبدو أن الجهاز المناعي للمريض يلعب دورًا في استمرار العديد من حالات فقر الدم اللاتنسجي. يعتقد بعض الباحثين أن الجهاز المناعي هو السبب الرئيسي للعديد من حالات فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب. يعتمد هذا على استجابة نصف المرضى تقريبًا للتثبيط المناعي، على سبيل المثال ضد جلوبيولين الغدة الصعترية (ATG) أو السيكلوسبورين أو السيكلوفوسفاميد.
كوين أوجيناكا (من مواليد 23 أبريل 1984) هو مصارع محترف أمريكي ولاعب كرة قدم أمريكي سابق، معروف باسم الحلبة موس . و هو يصارع حاليًا مع اتحاد توتال نون ستوب اكشن (TNA) ، وهو بطل سابق حيث حمل لقب الامباكت جراند مرتين. بالإضافة إلى ذلك، فقد كان بطل GWF للوزن الثقيل من 3 يونيو 2017 حتى 12 أغسطس 2017. وقد عمل أيضًا في اتحاد حلبة الشرف و ريفلوشن برو ريسلينغ RPW و ايفولف واتحاد ان جي بي دبليو و برو ريسلينج نوا . بصفته لاعب خط هجوم، لعب كرة القدم الأمريكية الجامعية في سيراكيوز وتم اعارته الي فريق اتلانتا فالكونس في الجولة الخامسة من الدرافت الخاص باتحاد كرة القدم الأميركي لعام 2006 . وذهب للعب في نيو انغلاند بيتريوتس ، وسانت لويس رامس، وانديانابوليس كولتس .
حياتة سابقة.
ولد كوين أوجيناكا في مدينة سيبروك بولاية ماريلاند الأمريكية. التحق بمدرسة ديماثا الكاثوليكية الثانوية DeMatha Catholic High School في مدينة هايتسفيل بولاية ماريلاند ، حيث حصل على مرتبة الشرف في دوري مقاطعة برينس جورج عندما كان بموسم 11 0 والذي تضمن بطولة واشنطن لألعاب القوى الكاثوليكية Washington Catholic Athletic Conference .
التحق كوين أوجيناكا بجامعة سيراكيوز ، حيث لعب في 44 مباراة ب 23 مباراة في أربع سنوات. في عام 2005 ، بدأ مباراتين للجونيور. . في عام 2006 ، لعب اوجينيكا في فريق لاس فيغاس أول امريكان كلاسيك لعام 2006 في فريق لاس فيغاس بعد أن بدأ جميع مبارياته البالغ عددها 11 مباراة.
مهنة كلاعب كرة القدم.
بدء اوجيناكا مهنته كلاعب كرة قدم أمريكية محترف منذ عام 2006 وانهي مسيرته المهنية كلاعب كرة قدم في 2012 بعد تسريحه لمرة الثانية من فريق سانت لويس رامس
فريق اتلانتا فالكونس.
تم اختيار كوين أوجيناكا في الجولة الخامسة (المرتبة 139) من درافت اتحاد كرة القدم الأميركي لعام 2006 2006 NFL Draft من قبل فرق اتلانتا فالكونز كلاعب صاعد في عام 2006 ، لعب في 11 مباراة. ولعب في خط الهجوم لأول مرة في مسيرته الاحترافية عندما حل مكان وين غاندي الذي أصيب في مباراة ضد فريق تامبا باي بوسكانيرس .
في عام 2007 ، لعب كوين اوجينيكا في 11 مباراة . كانت مسيرته الأولى في دوري كرة القدم الأميركي ضد فريق سان فرانسيسكو 49 . لعب في ثماني مباريات في عام 2008 . في عام 2009 ، لعب في تسع مباريات، وبدأ آخر خمس مباريات كلاعب حارس أيمن بدلاً من هارفي دال المصاب.
فريق نيو انغلاند باتريوتس.
في 23 أغسطس 2010 ، وقع اوجيناكا لصالح فريق فريق نيو انغلاند باتريوتس للمشاركة في الجولة السابعة من درافت 2011 NFL . بعد أن قضى تعليقه لمباراة واحدة في الأسبوع الأول، كان كوين أوجيناكا غير نشط في مباراتي الفريق التاليتين. تم تسريحه في 30 سبتمبر 2010. قام فريق نيو انغلاند باتريوتس بإعادة توقيع معه في 7 أكتوبر 2010 حيث لعب حوالي 8 مباريات حتي انتهاء عقده .
فريق سانت لويس رامس.
وقع كوين أوجيناكا لصالح فريق سانت لويس رامس في 6 أغسطس 2011. و تم تسريحه في 3 سبتمبر 2011.
فريق انديانابوليس كولتس.
وقع اوجيناكا مع فريق إنديانابوليس كولتس في في 5 أكتوبر 2011 و ظل معهم حتي انتهاء عقده .
الفترة الثانية مع فريق سانت لويس رامس.
وقع أوجيناكا مع سانت لويس رامس مرة اخري في 22 مارس 2012. لكن تم التنازل عنه في 2 سبتمبر 2012.
و ثم اعاد توقيعه معهم في 12 سبتمبر 2012 عندما أصيب سكوت ويلز في قدمه وانتقل روبرت تيرنر من اللعب كحارس أيسر إلى خط الوسط. ومع ذلك، تم تسريحه مرة أخرى في 22 أكتوبر 2012.
مهنة مصارعة محترفين.
بداية حياته المهنية ( منذ 2012 حتي 2014).
بدأ اوجيناكا تدريبه للمصارعة المحترفين في عام 2012 تحت قيادة السيد كورتيس هيوز في اتحاد WWA4 ، وحضر معسكرات تدريب دبليو دبليو اي . في 22 فبراير 2014 ، ظهر لأول مرة في اتحاد دراجون جيت USA ، حيث عمل إلى جانب مع فريق ذا بارفادو بورس في دور حارس شخصي. في 6 مايو، 2015 ، أعلن اتحاد جلوبال فورس ريسلينغ (GFW) عن اوجيناكا اصبح كجزء من قائمة المصارعين لديهم. نظرًا لتوقيع عقد جديد مع اتحاد حلبة الشرف (ROH) ، كان من المقرر أن يعمل اوجيناكا فقط في عروض GFW المحلية وليس ان يظهر في تسجيلات الامبيد التلفزيونية.
اتحاد حلبة الشرف (منذ 2014 حتي 2016).
بعد ظهور ويلبورن في عرض ROH Best in the World 2014 في 22 يونيو 2014 ، وأعلن الاتحاد بعد يومين أنه قد وقع عقدًا معهم . ثم اعتمد اوجيناكا اسم الحلبة موس وشكل شراكة مع روبرت ايفانز وفيدا سكوت . في 7 ديسمبر 2014 ، في عرض Final Battle 2014 ، هزم موس برفقة الأمير نانا وستوكلي هاثاوي ار دي ايفانز. في 1 مارس 2015 ، في عرض ROH 13th Anniversary ، هزم موس مارك بريسكو في مباراة فردية، وهو أول فوز رئيسي له في عروض حلبة الشرف الكبري. موس كان يهزم الكثير من المصارعين "الاسكواش" ، مثل كولبي كورينو . انتهت سلسلة موس غير المهزومة في 16 مايو 2015 في عرض Global Wars '15 الليلة الثانية عندما هزمه سيدريك ألكساندر . في 19 يونيو في عرض Best in the World 2015 ، قامت مديرة موس فيدا سكوت بادارته وشكل شراكة جديدة مع ألكساندر. في نفس البي بي في، خسر موس مباراة ثلاثية ضد رودريك سترونج التي كانت لتحديد المنافس الأول علي لقب العالم. في عرض Final Battle 2015 خسر ضد مايكل الجين . في Best in the World 2016 ، تعاون موس مع آلة الحرب ولكنهم خسروا أمام فريق نادي الرصاص . غادر اوجيناكا ROH في 8 يوليو 2016 ، مع تقارير تربطه بانه سيوقع مع اتحاد من دبليو دبليو اي و توتال نون ستوب اكشن و بالفعل اختار اتحاد تي ان ايه (TNA).
اتحاد توتال نون ستوب اكشن ريسلينغ.
بطل الامباكت جراند (منذ 2016 حتي 2017).
قام موس بتادية أول ظهور له في TNA في 12 يوليو 2016 ، الإصدار الخاص من ديستناشين اكس 2016 من "امباكت ريسلينغ" ، حيث قاطع مباراة الحدث الرئيسية بين بطل TNA العالم للوزن الثقيل لاشلي ضد بطل الاكس دفجن ايدي ادواردز ، لينضم إلى مايك بينتت و ماريا ، كمصارع مكروه . وبحسب ما ورد وقع أوجيناكا صفقة حصرية مدتها سنتان مع الاتحاد. في حلقة 28 يوليو 2016 من عرض "الامباكت" ، قام موس بتادية أول ظهور له في الحلبة، حيث هزم المصارع المستقل ديفي ستار. في حلقة 11 أغسطس 2016 من "عرض الامباكت" ، هزم موس ومايك بينيت إدي إدواردز وإيثان كارتر الثالث . في حلقة 19 أغسطس 2016 من "عرض الامباكت" هزم موس إيدي إدواردز.
في حلقة 26 أغسطس 2016 من عرض الامباكت شارك موس في مباراة الباتل رويال لتحديد المتنافس الأول علي بطولة TNA العالم للوزن الثقيل ولكن تم اقصاءه بواسطة مايك بينتت . في حلقة 1 سبتمبر 2016 من "عرض الامباكت" ، رفض موس مساعدة مايك بينيت خلال مباراته علي بطولة العالم للوزن الثقيل ضد لاشلي وهاجمه بعد المباراة، وقام بحل شراكتهما وتحول لمصارع محبوب في هذه العملية. هزم موس بينيت في عرض باوند فور جلوري 2016 في 2 أكتوبر 2016. في حلقة 13 أكتوبر 2016 من عرض الامباكت هزم إيثان كارتر الثالث لمواجه مع لاشلي لتحديد المتنافس رقم واحد علي بطولة العالم للوزن الثقيل ومع ذلك، في حلقة 20 أكتوبر 2016 من "عرض الامباكت" ، هُزم موس بواسطة لاشلي
في حلقة 10 من نوفمبر 2016 من عرض الامباكت هُزم موس من قِبل مايك بينتت عن طريق العد الخارجي، وبالتالي لم يؤهله ذلك للمباراة الرباعية في الأسبوع التالي لتحديد منافس جديد آخر لبطولة TNA العالم للوزن الثقيل.
في حلقة 1 ديسمبر 2016 "من عرض الامباكت" ، أجاب موس على تحدي المفتوح الذي اطلقه أرون ريكس وهزمه للفوز بطولة الامباكت جراند . احتفظ موس بلقبه ضد آرون ريكس في مباراة الإعادة في الأسبوع التالي. بعد المباراة، واجه مواجهة ضد العائد من الإصابة درو جالواي . في حلقة 5 يناير 2017 من عرض الامباكت، نجح في الاحتفاظ بلقبه ضد مايك بينيت بالقرار. بعد المباراة، تحدى بينيت موس لمباراة عدم الإقصاء في ون نايت اونلي: لايف! ، و فاز مرة أخرى. في 19 يناير 2017 ، خسر موس بطولة الامباكت جراند أمام درو جالواي. في عرض جينيسيس 2017، هزم موس من قبل درو غالاوي في مباراة الإعادة وفشل في استعادة اللقب. في حلقة 9 من فبراير 2017 من عرض الامباكت، أنقذ موس زوجة كودي براندي رودز من هجوم قام به كل من روزماري فريق ديكاي . في الأسبوع التالي، هزم موس وبراندي كريزي ستيف وابيس. في حلقة 23 مارس 2017 من عرض الامباكت، شكر كودي موس على حماية برندي رودز أثناء غيابه. ومع ذلك، بعد ان عرف براندي ان لديها رقم هاتف موس، هاجم كودي موس. من الخلف في حلقة 2 مارس 2017 من "الامباكت" ، هُجم موس من قِبل كودي واشتبكت معه، مما أدى إلى فرار كودي من موس. في نفس الليلة، هزم موس درو جالواي واستعاد بطولة الامباكت جراند. في حلقة 30 مارس 2017 من "عرض الامباكت" احتفظ موس بلقبه ضد كودي.
بعد أن دافع بنجاح عن لقبه ضد راندي رين في Border City Wrestling ، تعرض موس لهجوم من قبل كريس أدونيس . في عرض تورنيج بوينت، تحدى لاشلي موس علي لقب العالم للوزن الثقيل، لكنه هزم. في حلقة 27 أبريل 2017 في عرض الامباكت، دافع موس عن لقبه ضد ديفي ريتشاردز، ولكن انتهت المباراة بدون فائز . بعد المباراة، قام كل من DeAngelo Williams و Gary Barnidge ، اللذين كانا في جانب موس في المباراة، بمهاجمة ريتشارد. في حلقة 30 مايو 2017 من عرض الامباكت في مومباي، الهند، تحدي موس مرة أخرى لاشلي علي بطولة العالم للوزن الثقيل، لكنه هزم في نهاية المطاف. في حلقة 1 يونيو 2017 من عرض الامباكت، احتفظ موس بلقبه ضد ايلي دريك . بعد التحدي الذي واجهه فريق أدونيس ودريك في مباراة فرق في عرض سلاميفرسري 2017 ، كشف موس عن شريكه في الفرق في حلقة 22 يونيو 2017 في عرض الامباكت وهو لاعب كرة القدم DeAngelo Williams. في سلامي فرسري هزم موس وليامز أدونيس ودريك. في حلقة 13 يوليو2017 من عرض الامباكت احتفظ موس بلقبه ضد ناومتشي ماروفوجي عندما انتهت المباراة في بدون فائز، بعد هجوم إيثان كارتر الثالث . في الحلقة 3 أغسطس 2017 من عرض الامباكت فقد موس لقبه لصالح إيثان كارتر الثالث. في حلقة 24 أغسطس 2017 من "عرض الامباكت" شارك موس في مباراة الجونجليت المكونة من 20 رجلاً لبطولة GFW العالمية الشاغرة والتي فاز بها ايلي دريك.
الصراع مع فريق أمريكا توب تيم
في حلقة 14 سبتمبر 2017 من عرض الامباكت، اتصل لاشلي بـموس خلال آخر ليلة له من الامباكت، واشتبك الاثنان مع بعضهما البعض في منطقة الامباكت زون. ومع ذلك، تعرض موس لهجوم من قبل فريق MMA التابع للاشلي، فريق أمريكا توب تيم، بمساعدة دان لامبرت. في حلقة 12 أكتوبر 2017 من عرض الامباكت، يكشف موس أن شريكه ضد لاشلي وفريق ATT سيكون مقاتل اليو اف سي السا بق ستيفان بونار . ثم، قام الثنائي بتخريب ATT Dojo وسرق الكثير من أحزمة وجوائز دان لامبرت. بعد أسبوعين، هزم موس لاشلي من خلال استبعاده بعد أن هاجمه لامبرت. في عرض باوند فور جلوري 2017 ، هُزم موس وستيفان بونار من قبل لاشلي وكينج مو في مباراة ست زوايا من الحديد Six Sides of Steel. في حلقة 16 نوفمبر 2017 من "عرض الامباكت" ، تم إنقاذ موس بواسطة جيمس ستورم أثناء هجوم فريق أمريكا توب تيم. ثم في حلقة 7 ديسمبر 2017 عرض الامباكت هُزم موس وجيمس ستورم من قبل لاشلي ودان لامبرت. وفي الشهر التالي، موس، انضم مع إيدي إدواردز ، هزم لاشلي وكي . ومع ذلك، خلال عرض جينيسيس 2018 الخاصة، هزم موس لاشلي. بعد المباراة، تحول لاشلي الي مصارع محبوب وهاجم هو وموس دان لامبرت واعضاء فريق أمريكا توب تيم بعد ان انتهي، تصافح كل من موس ولاشلي، مما أنهى العداوة بينهما .
ملاحقة بطولة والتحول الي مكروه (2018 حتى الآن).
في حلقة 1 فبراير 2018 من "عرض الامباكت" ، هزم موس وجوني إمباكت إي سي ثري وألبرتو إل باترون . في الأسبوع التالي، شارك موس في مباراة رباعية تضم المصارعين الثلاثة لتحديد المنافس رقم واحد لبطولة العالم ، والتي فاز بها جوني إمباكت. في حلقة 15 مارس 2018 من "عرض الامباكت" ، شارك موس في مباراة فيست اور فايرد، والتي أمسك بها حقيبة. في الأسبوع التالي، كشف موس أن حقيبته تحتوي على عقد بطولة العالم. ومع ذلك، في حلقة 5 من أبريل 2018 من عرض الامباكت، هزم موس بواسطة ايلي دريك بعد تدخل أوهايو مقابل كل شيء في مباراة حقيبة (بطولة العالم) ضد حقيبة (بطولة الفرق ) و خسر عقد بطولة العالم. في الأسبوع التالي، هزم موس سامي كاليهان . في عرض تي ان ايه ريديمشين ، هُزم موس وإدي إدواردز وتومي دريمر من قبل فريق اوه في اي OVE في مباراة هاوس اوف هاردكور House of Hardcore. بعد العرض الشهري، اصبح لدي موس سلسلة من الانتصارات، بفوزه على براكستون سوتر في حلقة 26 أبريل 2018 من "الامباكت" ، و كونغو كونغ في الشهر التالي.
في حلقة 7 من يونيو من عرض الامباكت، احتل موس المرتبة الأولى من بين أفضل 5 دمى للمصارعة من قبل ايلي دريك . ثم، واجه دريك وتحداه لمباراة، قبل أن يتعرض للهجوم والإذلال. في الأسبوع التالي في عرض House of Hardcore 43 ، هزم موس ايلي دريك وأصبح المنافس رقم واحد علي بطولة العالم في عرض تي ان ايه سلاميفرسري 2018 ضد اوستن اريس . في عرض سلاميفرسري، خسر موس أمام اريس .
في إصدار 30 أغسطس 2018 من عرض الامباكت ريدفايند، كان من المقرر ان يخوض موس وايدي ادواردز في مباراة مع اريس وحليفه كيلر كروس . بعد أن تعرض للهجوم من قبل كروس وراء الكواليس، كان موس يشق طريقه في الضمادات، ولكن بعد أن تم وضع علامة عليه، قام موس بمهاجمة ايدي ادورادوز وضربه بحركة سبير، وكشف عن ان انضمامه لاريس وكروس ليحول لمصارع مكروه في هذه العملية. كان الخلاف بين موس وإدواردز خلال الفترة المتبقية من عام 2018 مع تورط كيلر كروس وتومي دريمر أيضًا في نزاعهما. حدث الاشتباك النهائي في تي ان ايه هوم كومينج في قتال الشوارع حيث فاز إيدي. بعد أن حل بهدوء شراكته مع كروس، (غادر اريس الشركة بعد خسارته لقبه لصالح جوني امباكت في عرض تي ان ايه باوند فور جلوري 2018 انتقل موس إلى نزاع مع فريق الرازكيلز
على مدار النزاع، شكل موس تحالفًا مع فريق ذا نورث ( إيثان بيج وجوش ألكساندر ) ، حيث هزموا ثلاثي الراكيلز في عرض تي ان ايه ريبليون . بعد ذلك، دخل موس وفريق النورث في عداوة مع العائد روب فان دام وسابو ، مع مساعدة تومي دريمر شركائه من اتحاده السابق اي سي دبليو . من المقرر أن يواجه موس دام فان في تي ان ايه سلاميفرسري 2019 و بالفعل هزم فاندام بعد مباراة قوية .
في 29 مايو 2009 ، أُلقي القبض على أوجيناكا بسبب قضية بسيطة في منزله في مدينة سواني ، جورجيا ، بعد عراكه مع زوجته حيث بصق عليها أثناء مشادة حول صديقة له في الفيسبوك ، وفقًا لتقرير للشرطة. وقال للشرطة إن زوجته حاولت طعنه بقلم، وقالت إنه رمى بها على بعض السلالم قبل أن يطردها من المنزل. تم تعليقه في وقت لاحق من قبل اتحاد كرة القدم الأميركي في المباراة الأولى من الموسم العادي لعام 2010. طلقته زوجته بعد أن أعلن عن عزمه على ترك اتحاد كرة القدم الأميركي وتصبح مصارعا محترفا.
نزيه نصيف الأيوبي (1944 - 1995)، هو كاتب مصري حاصل على دكتوراه في العلوم السياسية من جامعة أوكسفورد في بريطانيا. درّس في جامعة كاليفورنيا في لوس أنجلوس، وفي جامعة إكزتر في بريطانيا. شملت مجالات اهتمام الأيوبي الاقتصاد السياسي، والسياسة المصرية، والعلاقات الدولية، والسياسات الدولية للبلدان الإسلامية. لعب الأيوبي دورًا مهمًا في تطوير مجال دراسات الشرق الأوسط في الجامعات التي درَّس فيها، وأصبح عمله الكلاسيكي «تضخيم الدولة العربية» مرجعًا لا غنى عنه للدراسات السياسية في المنطقة.
كلوكالا هي قرية تقع في بلدية نورميارفي في جنوب فنلندا . تقع كلوكالا 28 كم (17 ميل) إلى الشمال من العاصمة هلسنكي ويبلغ عدد سكانها حوالي 17000 نسمة.كلوكالا هي أكبر القرى في نورميجارفا وغالبًا ما يتم اعتبارها خطأً مدينة منفصلة.
المدفعية المرتجلة في الحرب الأهلية السورية هي أسلحة نارية مرتجلة تصنعها وتستخدمها فصائل الحرب الأهلية السورية، خصوصاً قوات المعارضة السورية. وتشمل الأسلحة مدفع جهنم ومشتقاته ومدفع الرعد ومدفع الهاون. لقد تم انتقاد هذه الأسلحة لكونها غير دقيقة.
المدافع الجهنمية.
مدفع جهنم هو اسم عام يستخدم لوصف فئة من الهاون (تشبه الأسلحة النارية المرتجلة) استُخدمت من قبل الجماعات المسلحة خلال الحرب الأهلية السورية، ولا سيما في حلب. لوحظ لأول مرة في عام 2013 وقد ظهرت العديد من متغيرات على المدفع محلية الصنع في سوريا منذ ذلك الحين.
تم تصنيع مدفع جهنم لأول مرة في عام 2012 في ريف إدلب من قبل جماعة لواء التوحيد المتمردة. لقد تم تصميمه خصيصًا لقصف بلدة الفوعة. وتم تصنيعه في مصنع مملوك لشركة أبو عدنان الإدلبي في بلدة بنش. انتقل تصنيع المدفع إلى حلب بعد أن استولى خالد الحياني -قائد لواء شهداء بدر- على التصميم. لاحظته الصحافة لأول مرة في مايو 2013، بواسطة ألين هيغينز.
تم تصنيع مدفع جهنم ومشتقاته من قبل عناصر من الجيش السوري الحر في حلب وحولها في شركات تصنيع مُخصصة تمتلك الأدوات والمواد المتاحة. نظرًا لأن تنظيم الدولة الإسلامية قد أصبح أكثر قوة في المنطقة، فقد تفاوض أعضاؤه مع صانعي الأسلحة المحليين لصنع المقذوفات وبدأت مصانع الأسلحة التقليدية بالظهور. انتقل بعض صانعي الأسلحة إلى الباب ومنبج بعد طرد داعش من حلب. كان أشهرهم عبده الحريتاني، الملقب بـ "كارو الأرمني".
وفقًا للصحفي باسل ديوب في "جريدة الأخبار":
على الرغم من أنه اختُرع في محافظة إدلب، إلا أن مدفع جهنم كان يُستخدم بشكل أساسي في حلب أثناء الحرب الحضرية في المدينة. يتطلب المدى المتوسط للمدافع (حوالي 1.5 كيلومتر) أن يكون الهدف في مكان قريب، ولكن أيضًا لإبقاء المدافع مخفية عن نيران البطارية المضادة نظرًا لكونها غير مدرعة. وبالتالي فإن هذا المدفع ضعيف في الريف المفتوح. في المدن، يؤدي القتال الدائر في مساحة مُغلقة والقدرة على الاختباء خلف الجدران والمباني، إلى منح هذه المدافع أفضلية في القتال.
مدفع جهنم.
يتكون المدفع البرميلي من 3 سيقان طويلة، موضوعة فوق عجلات، بحيث يتم سحبها لإطلاق المقذوف من الفوهة. يوضع المسحوق المتفجر، مثل نترات الأمونيوم، في فوهة المدفع، ويكون محشو بعصا خشبية.
تكون القذيفة عبارة عن اسطوانة غاز معاد تشكيلها مملوءة بالمتفجرات والشظايا (الحمولة)، تكون ملتحمة بأنبوب معدني (الذيل) طوله 2 قدم حول نفس محيط فوهة المدفع. يتم إدخال كامل الذيل في الفوهة، فيتشكل جسم محكم داخل المدفع. تبقى الحمولة خارج الفوهة ولكن تكون معلقة بالذيل الموحود في الداخل. عندما يتم إطلاق المدفع، تأخذ قوة الانفجار المسار الأقل مقاومة إذ تدفع القذيفة نحو الهدف بسرعة عالية. تضمن زعانف القذيفة التي توجد ضمن الذيل، عدم تعثر الأسطوانة وتُحافد على استقرار مسارها.
تزن القذيفة ما يصل إلى 88 رطلاً ويكون ثلاثة أرباع وزنها من المتفجرات. يقال إن القذيفة تصل إلى بعد 1.5 كيلومتر.
يُعتقد أن هناك 20 مدفعًا اعتبارًا من ديسمبر 2014.
الاختلاف غير المسمى #1.
يستخدم التباين (حتى الآن) غير المسمى قذيفة مشابهة لمدفع الجحيم (اسطوانة غاز زرقاء) ولكن زعانف الذيل تشكل قاعدة مسطحة. يتم إدخال المقذوف بأكمله في مدفع أكبر، وهو القطر الأقصى للقذيفة.
مدفع جحيم.
تبع مدفع جهنم مدفع جحيم في عام 2013. يمكن لهذا النموذج إطلاق ذخائر كبيرة مثل سخانات المياه أو أسطوانات الأكسجين التي تزن 661 رطلًا. تم استخدامه لأول مرة في حي الأشرفية في حلب، وكان يستخدم أيضا لمهاجمة قلعة حلب.
مدافع جحيم متعددة البراميل.
مدفع الجحيم الرباعي.
أطلق مدفع جحيم رباعي أربعة مدافع جحيم في وقت واحد. ومع ذلك، قيل إن النموذج لم يعد مصنعا بعد أن قصفته طائرة هليكوبتر عسكرية أثناء معركة أرض الحمرا. ومع ذلك، أظهر فيديو في أبريل 2015 مدفع جحيم رباعي يستخدم من قبل الجبهة الشامية في محافظة حلب، في قرية باشكوي. تم تركيبه على جرافة محملة من الأمام.
مدفع جحيم البريج.
في مارس 2015، ظهر مدفع جحيم من 7 براميل. أطلق عليه اسم البريج على اسم مخيم للاجئين الفلسطينيين في غزة.
مدفع الرعد.
في أبريل 2015، أصبح هناك دليل تصويري على مدفع الرعد متاحا. المقذوف غلاف قذيفة فارغ من عيار 100 ملم من دبابة تي-55 تم إعادة إستخدامها.
مدفع هاون.
في أبريل 2015، عرضت الفرقة 16 في حلب شريط فيديو لهم باستخدام مدفع رشاش أطلق قذيفة هاون. الأنبوب المعدني مع طرف واحد مغلق هو برميل المدفع. المقذوف هو قذيفة هاون مصنعة في مصنع. توضع الصاصة في البرميل وتوضع أفقيا مثل فتح نافذة. وعند إطلاقه، يطير البراميل غير المربوطة إلى الوراء من إرتداد قذيفة الهاون.
مدفع الهواء المضغوط.
في يونيو 2015، تم نشر فيديو عبر الإنترنت يعرض مدفعًا هوائيًا كبيرًا مضغوطًا في درعا تقوم بتشغيله أحرار الشام.
صاروخ مرتجل.
تستخدم أنواع جديدة من قذائف الهاون المدعومة بالصواريخ، بما في ذلك مدافع هاون بركان المرتجلة التي بمساعدة الصواريخ وصواريخ الفيل، خلال الحرب الأهلية السورية من قبل المتمردين والحكومة.
كلود مورياك (1914 - 1996)، هو كاتب روائي وصحافي فرنسي، من أسرة عريقة في الأدب، فوالده هو الروائي فرنسوا مورياك، وقد مارس كلود إلى جانب كتابة العديد من الروايات الكتابة الصحفية من خلال كبريات صحف فرنسا مثل: «لوفيغارو» و«لوموند» و«الإكسبريس» و«لوماتان».
مارغريت مكاي (1907 - 1996)، كانت كاتبة ونائبة برلمانية بريطانية، وعُرفت ماكاي التي كانت عضوة في البرلمان البريطاني بمواقفها المؤيدة للعرب، حتى انها اقامت عام 1968م نموذجا لمخيم الأجئين الفلسطينين في ميدان الطرف الأغر في العاصمة لندن، مما جعلها تدفع الثمن عام 1970م إذ رفض حزبها العمال إعادة ترشيحها لخوض الانتخابات، وبعد ذلك بقليل دعاها الشيخ زايد بن سلطان آل نهيان للإمارات حيث ذهبت إلى هناك واستقرت في أبو ظبي.
أبرز كتبها:
التشتت المحيطي أو الإنتشار المحيطي هو نوع من التشتت البيولوجي الذي يحدث عندما تنتقل الكائنات البرية من كتلة برية إلى أخرى عبر معبر بحري. يحدث هذا غالبًا عبر طوافات كبيرة من النباتات العائمة مثل التي تُرى أحيانًا وهي تطفو على الأنهار الرئيسية في المناطق الاستوائية وتندفع خارجاً في البحر، وأحيانًا تبقى الحيوانات محاصرة عليها. يُشار أحيانًا إلى التشتيت عبر مجموعة كبيرة من الطوافات على أنها تجمع كبير.
يمكن أن يحدث استعمار الكتل الأرضية للنباتات أيضًا من خلال تشتت المحيطات الطويلة للبذور العائمة.
لعب التجديف دورًا مهمًا في استعمار الثدييات لكتل الأرض المعزولة. تشمل الأمثلة البارزة مدغشقر ، التي تم عزلها لحوالي 120 مليون سنة، وأمريكا الجنوبية ، التي كانت معزولة في كثير من حقب الحياة الحديثة. على سبيل المثال، استقبلت رئيسياتها بهذه الآلية. وفقًا للأدلة الجينية، ويبدو أن الجد المشترك لليمور في مدغشقر قد عبر قناة موزمبيق عن طريق التجديف بين 50 و 60 مليون سنة مضت. وبالمثل، يُعتقد أن قرود العالم الجديد قد نشأت في إفريقيا وتم نقلها إلى أمريكا الجنوبية خلال العصر الأوليغوسيني ، عندما كانت القارات أقرب بكثير مما هي عليه اليوم. يبدو أن مدغشقر قد تلقت أيضًا حيوان مدال (ما قبل 25-42) ، وعائلة النيسوميدية من القوارض الأفريقية (ما قبل 20-24) وحيوانات آكلة اللحوم يبلريدا (ما قبل19-26) بهذه الطريق وفي أمريكا الجنوبية قوارضها كابيائيات الشكل (أكثر من 30 ق أ). يُعتقد أن سعليات الشكل (من أسلاف القرود) وقوارض شيهميات الفك (من أسلاف الكافيمورفس) قد طافوا سابقًا من آسيا إلى إفريقيا منذ حوالي 40 مليون سنة.