CALM/arwiki huggingface dataset:
يتأثر الجين جي إن إيه إس1 المرتبط بقصور جارات الدرق الكاذب من النمط 1إيه وقصور جارات الدرق الكاذب الكاذب بالنسخ الجيني كثيرًا. حين تحدث عملية تكوّن النطاف عند الأب المصاب بقصور جارات الدرق الكاذب، تعطّل عملية نسخ الجين جي إن إيه إس1 نسختَي الجين عند الأب: واحدة من النسختين وظيفية والثانية معيبة. ستعيد خلايا الأنسجة المختلفة تفعيل واحدة من نسختي الجين جي إن إيه إس1 بشكل انتقائي؛ ستفعل الخلايا في الكلية النسخة الوظيفية القادمة من الأم وتبقي النسخة المعيبة غير فعالة، وتفعّل أنسجة الكليتين النسخة القادمة من الأم حتى عند الأفراد الطبيعيين. وبما أن النسخة القادمة من الأم طبيعية يكون استقلاب الكالسيوم والفوسفات في الكليتين طبيعيًا عند حاملي الجين المعيب القادم من الأب، ويُصان الاستتباب في قصور جارات الدرق الكاذب الكاذب. أما بقية الأنسجة فستعبر عن الجين المعيب، ما ينتج عنه نقص أحادي في منتجات الجين جي إن إيه إس1 في معظم الأنسجة ونمط ظاهري مماثل لقصور جارات الدرق الكاذب من النمط 1 إيه. وبالنتيجة، تكون استجابة الأدينوزين أحادي الفوسفات الحلقي في الجهاز البولي للهرمون الدريقي طبيعية، وتكون مستويات الهرمون الدريقي في المصل طبيعية.
يعتمد التشخيص على ظهور نمط كاذب من الحثل العظمي الوراثي لأولبرايت دون وجود مقاومة الهرمون الدريقي. الاختبارات الدموية بما فيها الكالسيوم والفوسفات والهرمون الدريقي طبيعية وتنفي الأشكال الأخرى من قصور جارات الدرق الكاذب. يمكن أن يظهر التصوير بالأشعة السينية قصر عظم المشط الرابع. تؤكد الفحوص الجينية التشخيص من خلال الكسف عن طفرة الجين جي إن إيه إس.
تركز المعالجات على الأعراض ويوصى بالاستشارة الوراثية.
ميز فولر أولبرايت خصائص هذه الحالة في عام 1952 وسمّاها قصور جارات الدرق الكاذب-الكاذب (مع واصلة).
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1008، المتخذ بالإجماع في 7 آب / أغسطس 1995، بعد إعادة التأكيد على القرار 696 (1991) وجميع القرارات اللاحقة بشأن أنغولا، ناقش المجلس مراقبة وقف إطلاق النار وتنفيذ اتفاقات السلام، ومدد ولاية بعثة الأمم المتحدة الثالثة للتحقق في أنغولا حتى 8 شباط / فبراير 1996.
وكرر مجلس الأمن التأكيد على أهمية اتفاقات السلام الخاصة باتفاقتي بروتوكول لوساكا واتفاق السلام العام بين حكومة أنغولا ويونيتا، والتي اتفق الطرفان على جدول زمني لتنفيذها. وأشار المجلس إلى أن عملية السلام في أنغولا قد دخلت مرحلة جديدة واعدة مع تنامي الثقة بين الطرفين؛ ساد الهدوء معظم مناطق البلاد رغم استمرار انتهاكات وقف إطلاق النار. وقد ساهم مراقبو حقوق الإنسان ونشر مراقبي الأمم المتحدة العسكريين والشرطيين إسهاماً كبيراً في الحالة الأمنية في البلد.
وأُثني على التزام الطرفين، ولكن كان هناك قلق بشأن بطء تنفيذ بروتوكول لوساكا، ولا سيما حل القوات، وإزالة الألغام، وإنشاء مناطق إيواء. وتم التأكيد على اهمية العملية الانتخابية ودعا الطرفين إلى وضع جدول زمني لتشكيل جيش جديد وتبادل اسرى الحرب واعادة المرتزقة إلى الوطن.
تم حث الطرفين على وضع حد لزرع الألغام الأرضية والإبلاغ عن تحركات القوات غير المصرح بها. كما أنه من المهم بنفس القدر نزع سلاح السكان ونشر المعلومات الموضوعية من خلال إذاعة بعثة الأمم المتحدة للتحقق في أنغولا وضرورة الوصول إلى كامل قوام بعثة الأمم المتحدة الثالثة للتحقق في أنغولا في أقرب وقت ممكن. وأُعرب عن القلق إزاء أعمال العنف التي تمارسها الجماعات غير المنتسبة، ودعا إلى اتخاذ تدابير لنزع سلاحهم. وطُلب من الأطراف السماح لبعثة الأمم المتحدة الثالثة للتحقق في أنغولا بالوصول إلى جميع المرافق العسكرية، كما كان على الحكومة الأنغولية ويونيتا ضمان إمكانية انتقال إمدادات الإغاثة بحرية في جميع أنحاء البلاد.
واختتم القرار بطلب المزيد من المساهمات من الدول الأعضاء والجهات المانحة لإعادة إعمار أنغولا، وخاصة فيما يتعلق بالطرق، وبطلب الأمين العام بطرس بطرس غالي تقديم تقرير كل شهرين عن الوضع في البلاد.
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1009، المتخذ بالإجماع في 10 آب / أغسطس 1995، بعد الإشارة إلى جميع القرارات المتعلقة بالحالة في يوغوسلافيا السابقة، بما في ذلك القرارات 981 (1995)، 990 (1995) و994 (1995)، طالب المجلس حكومة كرواتيا الالتزام بصرامة بقرارات مجلس الأمن بعد هجوم للجيش الكرواتي بدأ في 4 أغسطس 1995.
وذكر المجلس أن كرواتيا لم تمتثل لمتطلبات مجلس الأمن التي صدرت في وقت سابق من الشهر. وأُعرب عن القلق إزاء انتهاكات حظر الأسلحة، وأعرب عن أسفه لتوقف المحادثات في جنيف. تم التأكيد على أهمية التوصل إلى تسوية تفاوضية بالاقتران مع الاعتراف المتبادل بدول يوغوسلافيا السابقة. أدى الهجوم الواسع النطاق الذي شنته كرواتيا على الصرب في 4 آب / أغسطس إلى تصعيد الصراع وكان مؤسفاً. وأدينت مرة أخرى قصف الأهداف المدنية، ولوحظ أن انتهاكات القانون الإنساني الدولي قد ارتكبت وأن الأشخاص الذين فروا كانوا في وضع خطير. ويتعين حماية حقوق السكان الصرب المحليين، بينما أدان المجلس أيضاً العنف ضد موظفي الأمم المتحدة الذي أسفر عن سقوط ثلاثة قتلى.
بموجب الفصل السابع من ميثاق الأمم المتحدة، طالب مجلس الأمن كرواتيا بوقف جميع الأعمال العسكرية على الفور واحترام حقوق الصرب المحليين، والسماح للجنة الدولية للصليب الأحمر والمنظمات الإنسانية بالوصول إلى المنطقة، والسماح بالعودة من اللاجئين والمشردين واحترام وضع موظفي الأمم المتحدة، وتقديم أي شخص مسؤول عن الهجمات على قوة الأمم المتحدة إلى العدالة. تم تذكير جميع الأطراف بالتزاماتهم بموجب القرار 816 (1993) والسعي إلى تسوية تفاوضية تضمن حقوق جميع الطوائف في المحادثات تحت رعاية المؤتمر الدولي حول يوغوسلافيا السابقة.
وأخيراً، طُلب من الأمين العام بطرس بطرس غالي أن يقدم تقريراً إلى المجلس في غضون ثلاثة أسابيع من اتخاذ هذا القرار بشأن تنفيذه وآثار الحالة على عملية الأمم المتحدة لاستعادة الثقة. كما سيتم النظر في اتخاذ مزيد من التدابير لضمان الامتثال للقرار.
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1010، المتخذ بالإجماع في 10 آب / أغسطس 1995، بعد التذكير بجميع القرارات المتعلقة بالحالة في يوغوسلافيا السابقة وإعادة التأكيد على القرار 1004 (1995)، طالب المجلس الصرب البوسنيين بالإفراج عن جميع الأشخاص المحتجزين والسماح بالوصول إليهم عن طريق المنظمات الإنسانية الدولية.
وأعرب مجلس الأمن عن قلقه من أن صرب البوسنة لم يفوا بمطالبه. ومن غير المقبول أن تنتهك القوات الصربية البوسنية المناطق الآمنة في سريبرينيتشا وشيبا. وأكد القرار من جديد التزام المجلس بالتوصل إلى تسوية تفاوضية للنزاعات في يوغوسلافيا السابقة يتم فيها احترام سيادة وسلامة أراضي دوله بشكل متبادل. كما ثار القلق بشأن انتهاكات القانون الإنساني الدولي واختفاء المدنيين في سريبرينيتشا وفي شيبا. وقد تم استنكار الطرف الصربي البوسني في هذا الصدد لعدم السماح للجنة الدولية للصليب الأحمر بالوصول إلى المدنيين.
وطالب المجلس صرب البوسنة بالسماح للمحتجزين بالوصول للجنة الدولية للصليب الأحمر ومفوض الأمم المتحدة السامي لشؤون اللاجئين واحترام حقوق المحتجزين ودعا إلى إطلاق سراحهم. يتحمل كل من ارتكب انتهاكات للقانون الدولي الإنساني المسؤولية الفردية. وأخيراً، طُلب من الأمين العام تقديم تقرير بحلول 1 أيلول / سبتمبر 1995 بشأن الامتثال لهذا القرار.
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1011، المتخذ بالإجماع في 16 آب / أغسطس 1995، بعد التذكير بالقرارات 918 (1994)، 997 (1995) و1005 (1995) بشأن الحالة في رواندا، علق المجلس حظر توريد الأسلحة إلى حكومة رواندا.
تلقى مجلس الأمن تقريراً من الأمين العام بطرس بطرس غالي حول رصد القيود المفروضة على نقل الأسلحة والتقدم المحرز في بعثة الأمم المتحدة لمساعدة رواندا. كان حيازة الأسلحة بين السكان عاملاً رئيسياً من عوامل زعزعة الاستقرار في منطقة البحيرات الكبرى. وكانت زائير قد اقترحت تشكيل لجنة دولية تحت رعاية الأمم المتحدة للتحقيق في إمدادات الأسلحة لقوات الحكومة الرواندية السابقة. من شأن تسجيل الأسلحة ووسمها أن يفعل الكثير للسيطرة على القيود وفرضها.
وكان هناك قلق بشأن عمليات التوغل في رواندا من قبل عناصر من النظام السابق، وشدد على الحاجة إلى اتخاذ تدابير فعالة لضمان عدم تمكن المواطنين الروانديين في البلدان المجاورة من القيام بأنشطة أو تلقي أسلحة من أجل زعزعة استقرار البلد. كان على جميع شرائح السكان الروانديين، باستثناء المتورطين في الإبادة الجماعية، بدء المحادثات. طالبت رواندا برفع حظر الأسلحة المفروض على الحكومة الرواندية لضمان أمن شعبها. وقد أُشير في الأصل إلى أن حظر الأسلحة كان ساري المفعول لمنع استخدام الأسلحة والمعدات في مذابح الأبرياء. كان هناك بالفعل قرار لتقليص حجم بعثة الأمم المتحدة لتقديم المساعدة إلى رواندا وأن الحكومة الرواندية هي المسؤولة عن سلامة السكان.
ولفت المجلس الانتباه إلى النظام القانوني في رواندا، لا سيما الاكتظاظ ونقص القضاة واحتجاز القصر وكبار السن وعدم وجود إجراءات قضائية سريعة. وفي هذا الصدد، تم الترحيب بالجهود التي تبذلها الأمم المتحدة والجهات المانحة بالتعاون مع رواندا لتحسين الوضع.
وطُلب من الأمين العام في أقرب وقت ممكن تقديم توصيات بشأن لجنة لإجراء تحقيق في تدفقات الأسلحة إلى القوات الحكومية الرواندية السابقة في منطقة البحيرات العظمى. في الوقت نفسه، طُلب من رواندا وجيرانها التعاون مع اللجنة. في غضون شهر، كان من المقرر أن يقدم بطرس غالي تقريراً عن الاستعدادات لعقد مؤتمر إقليمي حول الأمن والاستقرار والتنمية وعودة اللاجئين. ودعيت الحكومة الرواندية إلى خلق جو من الثقة والاطمئنان من أجل العودة الآمنة للاجئين وحل المشكلات الإنسانية في سجونها.
بموجب الفصل السابع من ميثاق الأمم المتحدة، قرر المجلس بعد ذلك تعليق حظر الأسلحة المفروض على الحكومة الرواندية حتى 1 سبتمبر 1996، من خلال عدد من نقاط الوصول إلى البلاد، والتي سيتم إخطار الدول الأعضاء بها. بعد ذلك التاريخ، سيتم إنهاء قيود الأسلحة المفروضة على الحكومة الرواندية. تم حظر تسليم الأسلحة إلى مجموعات أخرى غير تلك التي تم تسليمها إلى الحكومة الرواندية، كما مُنع إعادة بيع الأسلحة. وفي هذا الصدد، سيُطلب من الدول التي تقدم أسلحة إلى رواندا إخطار اللجنة المنشأة بموجب القرار 918. وطُلب من الأمين العام في غضون ستة أشهر ثم في غضون اثني عشر شهرًا تقديم تقرير عن تلك الإمدادات.
سائق سيارة أجرة هو السائق الذي يقود سيارة أجرة، يعمل إما كموظف في شركة أو لحسابه الخاص.
الصحة في العمل.
سائقي سيارات الأجرة هم من بين أولئك الذين يتعرضون لتلوث الطرق، على سبيل المثال خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية، والتي تتفاقم بالنسبة لأولئك الذين يعملون في أكثر المناطق ازدحامًا
أمدهان علي مواليد في المالديف، هو لاعب كرة قدم مالديفي. يلعب كمدافع لصالح نادي مازيا المالديفي.
المنتخب الوطني.
ظهر أمدهان لأول مرة في مباراة ودية دولية ضد لاوس في 13 مايو 2014، حيث لعب 90 دقيقة كاملة وواصلت جزر المالديف الفوز بالمباراة بنتيجة 7-1.
سائق سيارة أجرة قد يُقصد به:
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1012، المتخذ بالإجماع في 28 آب / أغسطس 1995، بعد النظر في الوضع في بوروندي، أنشأ المجلس تحقيقًا دوليًا في اغتيال الرئيس ملشيور نداداي خلال انقلاب عسكري في تشرين الأول / أكتوبر 1993.
في 21 أكتوبر 1993، اغتيل أول رئيس من الهوتو منتخب ديمقراطياً في بوروندي، ملشيور نداداي، على يد متطرفين من التوتسي. نتيجة القتل، اندلعت أعمال عنف بين المجموعتين، وتوفي ما يقدر بـ 50.000 إلى 100.000 شخص في غضون عام. في عام 1994، اغتيل خليفة نداداي سيبريان نتارياميرا في نفس تحطم الطائرة مع الرئيس الرواندي جوفينال هابياريمانا. كان هذا العمل بمثابة بداية الإبادة الجماعية في رواندا، بينما في بوروندي، أدى موت نتارياميرا إلى تفاقم العنف والاضطراب، على الرغم من عدم وقوع مذبحة عامة. تم تنصيب سيلفستر نتيبانتونغانيا لرئاسة مدتها 4 سنوات في 8 أبريل، لكن الوضع الأمني تدهور أكثر. وزاد تدفق مئات الآلاف من اللاجئين الروانديين وأنشطة جماعات الهوتو والتوتسي المسلحة من زعزعة استقرار النظام.
وبعد النظر في تقرير من بعثة لتقصي الحقائق إلى بوروندي، أشار المجلس إلى أن لجنة دولية ستلعب دورًا في التحقيق في الانقلاب عام 1993 والمذبحة اللاحقة. وكان التحقيق بتوصية من الأمين العام بطرس بطرس غالي ودعت حكومة بوروندي نفسها إلى إنشائه وتسمية المذابح "بالإبادة الجماعية". وقد ارتكبت انتهاكات للقانون الإنساني الدولي في بوروندي، ولا بد من تعزيز النظام القضائي في البلد. كما كان هناك قلق شديد بشأن استئناف البث الإذاعي الذي يدعو إلى الكراهية العرقية، وسيتم محاسبة المسؤولين عن الانتهاكات.
ثم طلب مجلس الأمن من الأمين العام إجراء تحقيق دولي بالولاية التالية:
وستتألف اللجنة الدولية من خمسة حقوقيين يختارهم الأمين العام. طُلب من جميع الدول والمنظمات التي لديها معلومات لتزويدها باللجنة. في غضون ثلاثة أشهر، طُلب من بطرس غالي تقديم تقرير عن سير عمل اللجنة.
تم حث جميع الأطراف والمؤسسات في بوروندي على التعاون مع لجنة التحقيق، من خلال:
سفير الولايات المتحدة في سان مارينو هو الممثل الرسمي لحكومة الولايات المتحدة لدى حكومة سان مارينو . السفير هو سفير إيطاليا في نفس الوقت، أثناء إقامته في روما ، إيطاليا.
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1013، المتخذ بالإجماع في 7 أيلول / سبتمبر 1995، بعد التذكير بالقرارات 918 (1994)، 997 (1995) و1011 (1995) بشأن الحالة في رواندا، أنشا المجلس لجنة تحقيق دولية بشأن تدفقات الأسلحة إلى قوات الحكومة الرواندية السابقة في منطقة البحيرات الكبرى بأفريقيا.
اقترحت زائير (الآن جمهورية الكونغو الديمقراطية) تشكيل لجنة دولية للتحقيق في إمدادات الأسلحة لقوات الحكومة الرواندية السابقة. واعترف المجلس بالتأثير المزعزع للاستقرار على المنطقة وأنه يمكن منعه من خلال الجهود التعاونية لجميع الحكومات. وأُعرب مرة أخرى عن القلق إزاء انتهاكات حظر توريد الأسلحة إلى رواندا.
ثم تم تفويض الأمين العام بطرس بطرس غالي بتشكيل لجنة تحقيق بالولاية التالية:
وستتألف اللجنة من خمسة إلى عشرة خبراء قانونيين وعسكريين وشرطيين محايدين ومحترمين. وطُلب من جميع البلدان والمنظمات تقديم معلومات تتعلق بولاية اللجنة إلى لجنة التحقيق. وفي غضون ثلاثة أشهر، طُلب من الأمين العام تقديم تقرير عن قرارات اللجنة وتوصياتها.
طُلب من جميع البلدان التي ستنشط فيها اللجنة:
أخيرًا، تمت دعوة الدول الأعضاء إلى توفير التمويل الذي من شأنه أن يسمح للجنة بتنفيذ ولايتها.
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1014، المتخذ بالإجماع في 15 أيلول / سبتمبر 1995، بعد التذكير بجميع القرارات المتعلقة بالحالة في ليبريا، ولا سيما القرار رقم 1001 (1995)، ناقش المجلس مختلف جوانب الحرب الأهلية ومدد ولاية بعثة مراقبي الأمم المتحدة في ليبيريا حتى 31 يناير 1996.
رحب مجلس الأمن باتفاق أبوجا الموقع في 19 آب / أغسطس 1995 والذي كان مكملا لاتفاقات كوتونو وأكوسومبو السابقتين، ووفرت الأساس لاتخاذ المجلس لمزيد من الإجراءات. كان هناك أيضاً مجلس دولة جديد، ووقف إطلاق النار، وبداية فك الاشتباك بين القوات وجدول زمني لتنفيذ مختلف جوانب الاتفاق. ولوحظ أنه بعد التوقيع على اتفاق أبوجا، ستكون هناك حاجة أيضا لقوات إضافية من فريق الرصد التابع للجماعة الاقتصادية لدول غرب أفريقيا والمزيد من المعدات والدعم اللوجستي لضمان انتشارها في جميع أنحاء البلد.
ومدد ولاية بعثة مراقبي الأمم المتحدة في ليبريا حتى 31 كانون الثاني / يناير 1996، ورحب باعتزام الأمين العام بطرس بطرس غالي نشر 42 مراقباً عسكرياً إضافياً، مؤكداً أن أي زيادة أخرى ستتوقف على التقدم المحرز على أرض الواقع. وفي الوقت نفسه، تم الترحيب باعتزام بطرس غالي تقديم توصيات بشأن تحسين التعاون بين بعثة مراقبي الأمم المتحدة في ليبريا وفريق المراقبين العسكريين التابع للجماعة الاقتصادية لدول غرب أفريقيا وتنفيذ تفويضها. وقد طُلب من الدول الأعضاء تقديم أموال إضافية لعملية السلام وتقديم دعم إضافي لفريق المراقبين العسكريين التابع للجماعة الاقتصادية لدول غرب أفريقيا.
وبعد ذلك طُلب من الأمين العام، بالاشتراك مع رئيس الجماعة الاقتصادية لدول غرب أفريقيا، عقد مؤتمر من شأنه أن يجمع الموارد التي يحتاجها فريق المراقبين العسكريين التابع للجماعة الاقتصادية لدول غرب أفريقيا ولعملية السلام الشاملة في ليبريا. تم حث جميع المجموعات في البلد على احترام وضع بعثة مراقبي الأمم المتحدة في ليبريا وفريق المراقبين العسكريين ووكالات المساعدة الإنسانية، بينما تم حث جميع البلدان على مراعاة حظر الأسلحة المفروض على ليبيريا في القرار 788 (1992) وإبراز انتهاكاته أمام اللجنة المنشأة بموجب القرار 985 (1995). وعلاوة على ذلك، طُلب من الأطراف الليبرية احترام القانون الإنساني الدولي، وحث منظمة الوحدة الأفريقية على مواصلة جهودها في البلد.
قرار مجلس الأمن التابع للأمم المتحدة رقم 1015، المتخذ بالإجماع في 15 أيلول / سبتمبر 1995، بعد إعادة تأكيد جميع القرارات المتعلقة بالحالة في يوغوسلافيا السابقة، ولا سيما القرارات 943 (1994)، 970 (1995)، 988 (1995) و1003 (1995)، أشار المجلس إلى التدابير التي اتخذتها جمهورية يوغوسلافيا الاتحادية (صربيا والجبل الأسود) لمواصلة إغلاق الحدود مع البوسنة والهرسك، وبالتالي مدد التعليق الجزئي للعقوبات المفروضة على صربيا والجبل الأسود لمدة 180 يومًا إضافية حتى 18 مارس 1996.
ولوحظ أن الحدود ظلت مغلقة باستثناء الإغاثة الإنسانية وجهود صربيا والجبل الأسود في هذا الصدد. كان هناك تعاون أكبر بين صربيا والجبل الأسود وبعثة المؤتمر الدولي حول يوغوسلافيا السابقة.
بموجب الفصل السابع من ميثاق الأمم المتحدة، تم تعليق العقوبات الدولية المفروضة على صربيا والجبل الأسود حتى 18 آذار / مارس 1996. وسيستمر تطبيق القيود والترتيبات الواردة في القرارين 943 و 988. وسيظل الوضع قيد الاستعراض المستمر من قبل مجلس الأمن.
متلازمة ماردن ووكر اضطراب خلقي جسمي متنحٍ نادر. يتميز بتضيق الأجفان وصغر الرأس وصغر الفك السفلي وتقفع المفاصل المتعدد وتطاول الأصابع وانعطاف الإصبع المستديم والميلان الفقري الجانبي الحُدابي وتأخر التطور الحركي، ويترافق عادةً بخلل التنسج الكلوي الكيسي والقلب اليميني ومتلازمة داندي ووكر وعدم تخلُّق الجسم الثفني.
تكون معظم علامات متلازمة ماردن ووكر موجودة خلال الفترة الوليدية. العلامات الأكثر شيوعًا في هذه المرحلة هي تقفع الأصابع الخلقي المتعدد، وملامح وجهية مشوهة تأخذ مظهر القناع، وتضيق الجفنين، وتدلي الجفنين، وصغر الفك السفلي، والحنك المشقوق أو ارتفاع سقف الحنك، وانخفاض الأذنين، وتطاول الأصابع، وتشوهات الصدر كالصدر المقعر، والميلان الفقري الجانبي الحُدابي، وغياب المنعكسات الوترية العميقة، إلى جانب تشوهات ثانوية متكررة كالشذوذات الكلوية، وتشوهات القلب والأوعية الدموية، والقناة السرية المساريقية، والإحليل التحتي، وتضيق البواب الضخامي، والحُزَم العفجية، ونقص تنسج الفص السفلي للرئة اليمنى، وانزياح الحنجرة إلى اليمين، والتشوهات الفقرية، والتشوهات الدماغية.
تطور الحالة.
التاريخ الطبيعي لمتلازمة ماردن ووكر غير معروف جيدًا: يموت الكثير من المصابين وهم رضّع، ودُرس عدد قليل من المرضى الذين وصلوا إلى سن البلوغ سريريًا. ومع ذلك، يكون التشخيص أكثر صعوبة عند المرضى البالغين، ويعتمد على: تضيق الأجفان، وتقفع المفاصل، وتأخر النمو، والتأخر التطوري، في حين تصبح شذوذات الوجه أقل وضوحًا مع تقدم المريض في السن. يتغير سلوك المريض من الطفولة المبكرة إلى الرشد على نحو كبير، من اللطف إلى القلق وفرط النشاط ونحو العدوانية.
متلازمة ماردن ووكر حالة تغايرية، وصفت في البداية على أنها متلازمة. ولكنها تشابه تعابير ظاهرية لأمراض مختلفة متغايرة وتنتمي إلى المجموعة الثانية في تصنيف اعوجاج المفاصل. اشتُبه بأن سببها اعتلال عضلي خلقي غير معروف بسبب المشاركة العضلية، ولكن الموصل العصبي العضلي لم يظهر أي اعتلال عضلي أساسي عند هؤلاء المرضى. يمكن أن تحدث إصابة عضلية ثانوية ناتجة عن وجود آفة عصبية مركزية. يمكن أن يؤدي هذا إلى ضعف خلقي وضعف منعكسات الأوتار العميقة.
يخضع انتقال متلازمة ماردن ووكر للوراثة الجسمية المتنحية. هذا يعني أن الجين المعيب المسؤول عن الاضطراب موجود في صبغي جسمي، ويلزم انتقال نسختين من الجين المعيب (نسخة موروثة من كل والد) لكي يولد الفرد مصابًا بهذا الاضطراب. يحمل والدا الفرد المصاب باضطراب جسمي متنحي نسخة واحدة من الجين المعيب، ولكنهما لا يعانيان من علامات أو أعراض الاضطراب.
الآلية المرضية لمتلازمة ماردن ووكر غير معروفة، ويمكن أن تكون ناتجة عن عيب وراثي يتجلى بآلية جزيئية مختلة في البنى الهدبية الأساسية في الخلية. هذه العضيات موجودة في الكثير من الأنواع الخلوية في جسم الإنسان. تؤثر العيوب الهدبية بشكل سلبي على «الكثير من مسارات الإشارات التطورية الحرجة» الضرورية للتطور الخلوي.
اكاديمية شتيفان جورجيو (بالرومانية : "Academia Ştefan Gheorghiu, in full: Academia de învăţămînt social-politic Ştefan Gheorghiu de pe lîngă CC al PCR" أي : "أكاديمية شتيفان جيورجيو للعلوم السياسية والإجتماعية التابع للجنة المركزية الشيوعية الخاصة بالحزب الشيوعي الروماني")هي جامعة تم انشائها وادارتها بواسطة الحزب الشيوعي الروماني لتدريب الكوادر للقيام بالمهام التنفيذية في الدولة, بالاخص المهام الاعلامية كصناعة البروباغندا.
تم انشاء الجامعة تحت اسم "Universitatea Muncitorească a PCR" أي : ("جامعة عمال الحزب الشيوعي الروماني")وبدأت في العمل في 21 مارس 1945 ببوخاريست وكان أول رؤسائها هو باربو ليزريانو وكان بروفيسور في الأدب, والسكرتير كان قسطنطين لونيسكو-جوليان, فيلسوف ستاليني. تمت تسمية الجامعة باسم شتيفان جيورجيو ب10 فبراير 1946 تخليدا لذكري شتيفان جيورجيو أحد السياسيين الاشتراكيين الرومانيين الاوائل.
تم حل الاكاديمية بعد اندلاع الثورة الرومانية بعام 1989.
غطت المساعدة الفرنسية لنجوين فوك آنه (تغير الاسم لاحقًا إلى جيا لونغ) -الإمبراطور الذي حكم فيتنام لاحقًا ومؤسس أسرة نجوين- الفترة الممتدة بين عامي 1777 و1820. حمى المونسينيور بيجنو دي بيهاين من جمعية باريس للبعثات الأجنبية، الأمير الفيتنامي الشاب الذي كان فارًا من عدوان أسرة تاي سان. ذهب بيجنو دي بيهاين إلى فرنسا للحصول على مساعدة عسكرية، واستطاع الحصول على تحالف بين فرنسا وفيتنام بعد أن وقع ملك فرنسا لويس السادس عشر والأمير نجوين فوك آنه عليه من خلال معاهدة فرساي في عام 1787. لم تتمكن فرنسا من متابعة العمل بالمعاهدة، مع وقوع النظام الفرنسي تحت ضغط كبير عشية الثورة الفرنسية. ومع ذلك، استمر المونسينيور بيجنو دي بيهاين في جهوده، وأسس قوةً من الجنود والضباط الفرنسيين -بدعم من الأفراد والتجار الفرنسيين- كان من شأنها المساهمة في تحديث جيوش نجوين آنه، ما أدى إلى انتصاره واستعادته كامل فيتنام بحلول عام 1802. لم يتبق سوى عدد قليل من الضباط الفرنسيين في فيتنام بعد انتصار نجوين آنه، وأصبحوا بيروقراطيين فيتناميين (ماندارين) بارزين. غادر آخرهم في عام 1824 بعد تنصيب مينه مانغ خليفة لجيا لونغ. بقيت شروط معاهدة التحالف لعام 1787 إحدى مبررات طلب القوات الفرنسية بتحويل أموال دا نانغ في عام 1847.
حماية نجوين آنه.
تدخل الفرنسيون لأول مرة في معارك السلالات في فيتنام في عام 1777، عندما قدم المونسينيور بيجنو دي بيهاين مأوىً للأمير نجوين آنه -البالغ من العمر 15 عامًا آنذاك، والفار من عدوان أسرة تاي سان- في الإمارة الجنوبية ها تين. ساعد بيجنو دي بيهاين ومجتمعه الكاثوليكي في ها تين الأمير نجوين آنه في اللجوء إلى جزيرة بولو بانيانغ.
خلقت هذه الأحداث رابطةً قويةً بين نجوين آنه وبيجنو دي بيهاين، الذي كان بمثابة الحامي للأمير الشاب. تمكن نجوين آنه بعد هذه المحنة من استعادة سايغون في نوفمبر من عام 1777 وكامل كوتشينشينا، وحصل على لقب القائد العام في عام 1778.
هجمات تاي سون في أعوام 1782 – 1783 - 1785.
شارك المغامر الفرنسي مانويل، الذي كان يعمل في خدمة المونسنيور بينو، في المعارك ضد هجوم تاي سون عام 1782. حارب من خلال قيادة سفينة حربية ضد تاي سون في نهر سايغون، لكنه فجر نفسه مع سفينته الحربية بدل الاستسلام لأسطول تاي سون الذي يفوقه عددًا. في أكتوبر عام 1782، تمكن نجوين آنه من استعادة سايغون، إلا أنه أُبعد مرة أخرى من قِبل تاي سون في مارس عام 1783.
في مارس عام 1783، هُزم النجويون مرة أخرى، وفر نجوين آنه وبينو إلى جزيرة فو كوك. كان عليهم الهرب مرة أخرى حين اكتُشف مخبأهم، ولوحقا من جزيرة إلى أخرى حتى وصلا سيام. زار بينو دي بيين البلاط السيامي في بانكوك نهاية عام 1783. وصل نجوين آنه أيضًا إلى بانكوك في شهر فبراير عام 1784، وحصل هناك على جيشٍ سيرافقه في طريق العودة إلى فيتنام. لكن، في شهر يناير من عام 1785، واجه الأسطول السيامي هزيمة كارثية أمام أسطول تاي سون في نهر الميكونغ.
التجأ نجوين آنه إلى البلاط السيامي مرة أخرى، وحاول الحصول على المساعدة من السياميين. صمم نجوين آنه على الحصول على أي مساعدة ممكنة من البلدان الغربية. طلب من بينو التماس المساعدة الفرنسية، وسمح لبينو بأخذ الأمير كان – ابن نجوين آنه - ذو الخمسة أعوام معه. حاول بينو الحصول على المساعدة من مانيلا أيضًا، لكن مجموعة الدومينيكان التي أرسلها أُسرت من قِبل تاي سون. من إقليم بودوتشيري، أرسل أيضًا طلبًا للمساعدة من المجلس البرتغالي في ماكاو، الأمر الذي أدى في النهاية إلى توقيع معاهدة تحالف بين نجوين آنه والبرتغاليين في 18 ديسمبر عام 1786 في بانكوك.
معاهدة فيرساي (1787).
وصل المونسنيور بينو دي بيين إلى إقليم بودوتشيري مع الأمير كان في فبراير عام 1785. كانت الإدارة الفرنسية في بودوتشيري، برئاسة الحاكم المؤقت كونتينكو ديه ألغرين، خليفة بيوسي، والمُنتدب من قِبل القائد دانتركاستو، معارِضة بشدة للتدخل في جنوب فيتنام، معتبرة أنه ليس من المصالح الوطنية. في يوليو عام 1786، سُمح لبينو بالسفر إلى فرنسا لطلب المساعدة من البلاط الملكي مباشرة. وصلت أخبار نشاطاته إلى روما حيث أُدين من قِبل الفرانسيسكان الإسبان، وعند هذه النقطة عرَضَ بينو الأمير كان وانتدابه السياسي على البرتغاليين. غادرا بودوتشيري وذهبا إلى فرنسا في يوليو عام 1786. وصلا إليها في فبراير 1787.
وصلا في فبراير عام 1787 واستقر الأمير الطفل في بلاط لويس السادس عشر في فيرساي، واجه بينو صعوبة في جمع الدعم لبعثة فرنسية من أجل تنصيب نجوين آنه على العرش. كان هذا بسبب الحالة المالية السيئة للبلاد قبيل الثورة الفرنسية.
في النهاية، تمكن من إغراء الشخصيات العسكرية بإجراء عمل عسكري بفضل تعليماته الدقيقة فيما يتعلق بأحوال الحرب في الهند الصينية وبالمعدات الموجودة للحملة المفترضة. شرح كيف أن فرنسا ستتمكن «من الهيمنة على بحار الصين وبحار الأرخبيل». التقى الوفد مع الملك لويس السادس عشر ووزير البحرية دي كاستري ووزير الشؤون الخارجية مونمورين في 5 أو 6 مايو عام 1787. خلق الأمير ضجة كبيرة في بلاط لويس السادس عشر، وجعل مصفف الشعر المشهور ليونارد يبتكر تصفيفة شعر على شرفه «"لأمير كوتشين الصين"». رُسمت صورته الشخصية في فرنسا على يد موبيرين، وتُعرض اليوم في جمعية البعثات الأجنبية في باريس. أبهر الأمير كان البلاط وحتى لعب مع ابن لويس السادس عشر، لويس-جوزيف، دوفين فرنسا، الذي كان من نفس عمره تقريبًا.
بحلول شهر نوفمبر، أثبت ضغطه المستمر فعاليته. في 21 نوفمبر 1787، أُبرمت معاهدة فيرساي بين فرنسا وكوتشين الصين تحت اسم نجوين آنه. وُعدت أربع فرقاطات و1650 جندي فرنسي مجهز بالكامل و250 سيبوي (جندي هندي دربه الإنجليز) مقابل أرخبيل بولو كوندور والحصول على مرفأ في توراين (دا نانغ). كان من المُفترض أن يكون دي فريسن قائدًا للبعثة.
كانت الحكومة الفرنسية، قبيل الثورة الفرنسية، تعاني من مشكلة مالية كبيرة، وضعُفت مكانتها عقب اندلاع الحرب الأهلية في هولندا. أخمدت هذه العوامل حماس فرنسا تجاه خطة بينو بين وصوله وتوقيع المعاهدة في نوفمبر. بعد عدة أيام من توقيع المعاهدة، أرسل وزير الخارجية تعليماتٍ، في 2 ديسمبر 1787، إلى حاكم بودوتشيري توماس كونواي، وترك تنفيذ المعاهدة لتقدير كونواي الخاص للوضع في آسيا، قائلًا أنه «يملك الخيار بعدم تنفيذ الحملة، أو تأجيلها، وذلك فقًا لرأيه الخاص».
صورة إيزابيلا ديستي (أو إيزابيلا باللون الأسود ) هي لوْحةُ زيْتيّةٌ على قُماشٍ لِلرّسّامِ الإيطالي تيتيان، اُكتُمِلتِ بيْن عامي 1534 و 1536 . تُظهِرُ الصّورة ماركيز مانتوفا إيزابيلا ديستي، اِبنة إركولي الأول ديستي ، دوقٌ فيرارا، وإليانور نابولي معً إرمين زيبيلينو ملفوفاً على كتِفِها . بِالرّغمِ مِن أنّ الصّورة توضِحُ امرأة شابّةً إلّا أنّها كانت في الثّانيَةِ والسِّتّيْنِ مِن العُمرِ عِند رسمِها، كانت إيزابيلا طُموحةً اجتماعيًا وتُدرِك تأثير رسم لوْحةٍ لها على يد فنّانين مشهورينً على سُمعتِها وهيْبتها فقامت بِتكليفِ كل ليوناردو دا فينشي وأندريا مانتينيا للقيام بذلك.