CALM/arwiki huggingface dataset:
صمد البارونات في وجه تكلفة الرجال والمال المطلوب لدعم حربهم من أجل استعادة ممتلكات بلانتاجينت في القارة الأوروبية. أعاد هنري الثالث إصدار الماغنا كارتا ووثيقة الغابة لتحفيز باروناته، مقابل فرض ضرائب جمعت له مبلغًا ضخمًا مقداره 45 ألف جنيه إسترليني. أُقرت الوثيقتان السابقتان في مجلس للبارونات والأساقفة وأقطاب المال ما أدى إلى خلق اتفاق شمل مناقشة ومعالجة الامتيازات الإقطاعية للملك في المجتمع السياسي. اضطر هنري إلى الموافقة على أحكام أوكسفورد التي طرحها بارونات على رأسهم سيمون دي مونتفورت، شقيق زوجة الملك، والتي أفضت إلى دفع ديون الملك مقابل إجراء إصلاحات جوهرية. اضطر الملك أيضًا إلى الموافقة على معاهدة باريس عام 1259 مع لويس التاسع ملك فرنسا، فاعترف هنري بخسارة دوقية نورماندي وماين وأنجو وبواتو، لكنه احتفظ بجزر القنال الإنجليزي.
حرب البارونات الثانية وتأسيس البرلمان.
اشتد الاحتكاك بين البارونات والملك. رفض هنري أحكام أوكسفورد وحصل على مرسوم باباوي عام 1261 لإعفاءه من القسم. بدأ كلا الجانبين بتجهيز جيوشهما. كان الأمير إدوارد، الابن الأكبر لهنري، منحازًا إلى جانب والده الروحي سيمون دي مونتفورت، وأيد عقد البرلمان في غياب والده قبل أن يقرر دعم والده. استولى البارونات، تحت قيادة مونتفورت، على معظم جنوب شرق إنجلترا. شملت الحرب، في مقدمتها وما أعقبها، موجة من العنف التي استهدفت المجتمعات اليهودية من أجل تدمير الأدلة على ديون البارون، وهي شكوى خاصة قدمها المتمردين. توفي 500 يهودي في لندن ودمرت المجتمعات المحلية في وورسستر وكانتربري وأماكن أخرى. في معركة لويس عام 1264، هُزِم كل من هنري وإدوارد وتم أسرهما. استدعى مونتفورت برلمانه الكبير، الذي يُعتبر أول برلمان إنجليزي يستحق هذا الاسم لأنها كانت المرة الأولى التي ترسل فيها المدن والبلدات ممثلين عنها. فرّ إدوارد وبدأ بتجهيز جيشه. هزم هنري مونتفورت وقتله في معركة إيفشام في عام 1265. فُرِض العقاب على المتمردين وتم إعادة السلطة لهنري. وبعد أن هدأ الوضع، غادر إدوارد إنجلترا للانضمام إلى لويس التاسع في الحملة الصليبية التاسعة، بتمويل من ضريبة غير مسبوقة قدرها واحد من عشرين من السلع المنقولة والممتلكات الخاصة بكل مواطن. اعتُبر إدوارد من آخر الصليبيين ممن عملوا لاستعادة الأراضي المقدسة. توفي لويس قبل وصول إدوارد، ما أدى إلى سوء الوضع مجددًا؛ إذ اقتصرت قوة إدوارد الصغيرة على إغاثة عكا وتنظيم حفنة من الغارات. بعد نجاته من محاولة اغتيال، غادر إدوارد إلى صقلية في وقت لاحق من العام حيث قرر عدم الرجوع مجددَا والمشاركة بالحملة الصليبية. تجلى استقرار البنية السياسية في إنجلترا عندما توفي هنري الثالث وخلفه ابنه إدوارد الأول؛ أقسم البارونات بالولاء لإدوارد على الرغم من أنه لم يعد قبل مرور عامين.
إدوارد الأول ملك إنجلترا (1272 - 1307).
غزو ويلز.
من بداية حكمه، سعى إدوارد الأول إلى تنظيم أراضيه الموروثة. وباعتباره أحد أتباع الملك آرثر، فقد حاول أيضًا إنفاذ المطالبات بالأسبقية داخل الجزر البريطانية. تتألف ويلز من عدد من الإمارات، التي في كثير من الأحيان تتشابك في صراع مع بعضها البعض. احتفظ ليولين آب جروفود بشمال ويلز مقابل رسوم يدفعها للملك الإنجليزي بموجب معاهدة وودستوك، لكنه استغل الحروب الأهلية الإنجليزية لتوطيد منصبه كأمير ويلز، وأكد أن إمارته «منفصلة تمامًا عن ملكية» إنجلترا. اعتبر إدوارد الأمير ليولين «متمردًا ومعرقلًا للسلام». أدّى تصميم إدوارد إلى جانب خبرته العسكرية واستخدامه المتقن للسفن إلى إنهاء استقلال ويلز من خلال دفع ليولين إلى الجبال. توفي ليولين لاحقًا في المعركة. وسّع النظام الأساسي لرودلان نطاق نظام المقاطعات، فأدخلت ويلز في الإطار القانوني الإنجليزي. عندما ولد ابن إدوارد، تم الإعلان بأنه أول أمير إنجليزي على ويلز. أنتجت حملة إدوارد على ويلز واحدة من أكبر الجيوش على الإطلاق التي تم تجميعها من قِبَل ملك إنجليزي في مزيج هائل من الفرسان الأنجلو-نورمان والرماة الويلزيين، وهذا ما قد وضع أسس الانتصارات العسكرية في وقت لاحق في فرنسا. أنفق إدوارد حوالي 173,000 جنيه إسترليني على حملته على ويلز، معظمها مقابل بناء شبكة من القلاع لتأمين سيطرته.
بسبب إصلاحاته القانونية، يطلق على إدوارد أحيانًا اسم جستينيان الأول الإنجليزي، على الرغم من أنه كان مصلحًا أو مستبدًا في استجابته للأحداث. لكن حملاته العسكرية تركته غارقًا في الديون. استلزم ذلك أن يحصل على دعم وطني أوسع لسياساته بين أصحاب الأراضي والتجار الأقل شأنًا حتى يتمكن من زيادة الضرائب عن طريق البرلمانات التي كثيرًا ما يتم عقدها. عندما قام فيليب الرابع ملك فرنسا بمصادرة دوقية غشكونية في عام 1294، استدعت الحاجة للمزيد من المال لشنّ الحرب في فرنسا. وللحصول على الدعم المالي للمجهود الحربي، استدعى إدوارد جمعية مشكلة سابقًا تُعرف باسم البرلمان النموذجي، وشملت البارونات ورجال الدين والفرسان والشعب.
فرض إدوارد سلطته على الكنيسة تطبيقًا لنظام مورتمين، والذي يحظر التبرع بأرض للكنيسة ويؤكد حقوق التاج على حساب الامتيازات الإقطاعية التقليدية ويعزز إقامة العدل بشكل موحد ويرفع الدخل ويدوّن النظام القانوني. شدّد إدوارد أيضًا على دور البرلمان والقانون العام من خلال تشريع هام واستقصاء الحكم المحلي وتدوين القوانين الناشئة عن الماجنا كارتا مع النظام الأساسي لويستمنستر في عام 1275. سنّ إدوارد إصلاحات اقتصادية على صادرات الصوف لأخذ الجمارك، والتي بلغت ما يقرب من 10,000 جنيه إسترليني في السنة وفرض رسوم ترخيص على هدايا الأرض للكنيسة. تم تنظيم القانون الأساسي لغلوستر وكوي وارنتو. فرض النظام الأساسي في وينشستر سلطة الشرطة في بلانتاجينيت. كان قانون ويستمنستر عام 1285 يحتفظ بممتلكات داخل الأسر: فالمستأجرون لا يحتفظون بممتلكات إلا مدى الحياة ولا يستطيعون بيعها. أوقف قانون كوي إمبتور الانتهاك الباطن إذ فام المستأجرون بالتعاقد سرًا على ممتلكاتهم والخدمات الإقطاعية ذات الصلة.
طرد اليهود.
إن اضطهاد اليهود بعد استبعادهم من ضمانات الماجنا كارتا بلغ ذروته مع طرد إدوارد لهم من إنجلترا. ولقد منع القانون الكنسي المسيحيين من تقديم القروض بالفوائد، وعلى هذا فقد لعب اليهود دورًا اقتصاديًا رئيسيًا في البلاد من خلال تقديم هذه الخدمة. كانت أول خطوة رئيسية قام بها إدوارد لطرد اليهود هي قانون اليهود، الذي حظر الرّبا بجميع أشكاله ومنح اليهود خمسة عشر عامًا لشراء الأراضي الزراعية. ومع ذلك، فإن التحيز الشعبي جعل الحركة اليهودية إلى التجارة أو المساعي الزراعية مستحيلة. حاول إدوارد الانتهاء من ديونه مع طرد اليهود من الغشكونية والاستيلاء على ممتلكاتهم وتحويل جميع الديون مستحقة الدفع لنفسه. جعل مطالبه الضريبية المستمرة أكثر وضوحًا لرعاياه من خلال عرض طرد جميع اليهود في المقابل. تم تمرير قانون الضريبة الكبيرة وصدر مرسوم الطرد. وقد ثبت أن هذا الأمر يحظى بشعبية واسعة النطاق وتم تنفيذه على الفور.
حرب غونبوت (بالانجليزية: Gunboat War) (بالدنماركية: Kanonbådskrigen) (بالنرويجية: Kanonbåtkrigen) التي امتدت من عام 1807 حتى عام 1814، هي الصراع البحري بين الدنمارك والنرويج والبحرية البريطانية خلال الحروب النابليونية. إن اسم الحرب مستمد من التكتيك الدنماركي الذي يتلخص في توظيف زوارق مدفعية صغيرة الحجم ضد البحرية الملكية. في الدول الاسكندنافية، يُنظَر إليها باعتبارها المرحلة الأخيرة من الحروب الإنجليزية، والتي كان بدايتها يمثل معركة كوبنهاغن الأولى عام 1801.
بدأ الصراع البحري بين بريطانيا والدنمارك والنرويج مع معركة كوبنهاغن الأولى عام 1801 عندما هاجم سرب هوراشيو نيلسون من أسطول الأدميرال باركر العاصمة الدنماركية. جاء ذلك كأساس لسياسة الحياد المسلح التي أنتهجتها كل من الدنمارك والنرويج خلال المراحل الأخيرة من حروب الثورة الفرنسية، إذ استخدمت الدنمارك قواتها البحرية لحماية التجارة المتدفقة داخل المياه الدنماركية النرويجية وخارجها. ثم اندلعت الأعمال العدائية بين الدنمارك والنرويج والمملكة المتحدة مرة أخرى في معركة كوبنهاغن الثانية في عام 1807، عندما هاجم البريطانيون العاصمة الدنماركية لضمان عدم سقوط الأسطول الدنماركي النرويجي بين أيدي نابليون.
في السنوات الثلاث الأولى من حرب غونبوت، تمكَّنت هذه الزوارق في عدة مراحل من الاستيلاء على سفن شحن تابعة للقوافل وإلحاق الهزيمة بالسفن الشراعية البحرية البريطانية، على الرغم من أنها لم تكن قوية بالقدر الكافي للتغلب على الفرقاطات والسفن الخطية. سيطر البريطانيون على المياه الدنماركية أثناء حرب 1807-1814، وعندما كان الطقس مناسبًا للملاحة كانوا قادرين بشكل منتظم على حراسة قوافل التجار الضخمة إلى الخارج عبر مضيقي أوريسند والحزام الكبير. على الرغم من أن المناقشة الواردة أدناه تركز على المواجهات المسلحة التي تنطوي على تبادل لإطلاق النار، يجب أن نضع في الاعتبار أن البريطانيين قد أسروا أيضًا العديد من أفراد القوات الخاصة الدنماركية دون إطلاق النار عليهم، وبدؤوا حربًا اقتصادية واستولوا بانتظام على السفن التجارية كغنائم. لحقت أضرار اقتصادية أخرى جراء الغارات على الجزر الصغيرة التي يسكنها العديد من السكان من دون حماية. هبطت سفن حربية بريطانية لتجديد إمدادات الحطب والمياه، ولممارسة التجارة بشكل قسري أو ببساطة لأخذ الماشية لزيادة إمداداتها.
تزامنت الحرب مع الحرب الأنجليزية الروسية. ونتيجة لهذا، فقد وسَّع البريطانيون الحظر التجاري على المياه الروسية، وشنَّت البحرية البريطانية عمليات عسكرية بحرية باتجاه الشمال إلى بحر بارنتس. قامت البحرية أيضًا بشن غارات على هاسفيك وهامرفست وأعاقت تجارة بومور، وهي التجارة النرويجية الروسية.
1809 – 10.
في 18 مايو من عام 1809، استولت فرقاطة بريطانية من طراز "إتش إم إس" بقيادة إيسيكو هوليس على أوين غليندور على جزيرة أنهولت. هبطت مجموعة من البحارة ومشاة البحرية بقيادة الكابتن ويليام سيلبي من أوين غليندور بمساعدة النقيب إدوارد نيكولز من مشاة البحرية. أنشات الحامية الدنماركية التي تتألف من 170 رجلًا مقاومة شرسة، لكنها لاقت الفشل، ما أسفر عن مقتل أحد أفراد مشاة البحرية البريطانية وإصابة اثنين آخرين من الحامية العسكرية ثم استسلموا، ما جعل البريطانيون يستولون على الفور على الجزيرة. كان الهدف الرئيسي من المهمة إعادة منارة أنهولت إلى حالتها السابقة للحرب لتسهيل حركة رجال الحرب والقوادة البريطانيين الذين يبحرون في البحار الخطرة هناك.
في 9 يونيو، شنَّ أسطول دنماركي-نرويجي مؤلف من 21 زورق مدفعية وسبعة زوارق هاون هجومه على قافلة بريطانية مؤلفة من 70 سفينة تجارية قبالة جزيرة سالتهولم على مضيق أوريسوند بالقرب من كوبنهاغن. وقد تمكن الأسطول من الاستيلاء على 12 أو 13 سفينة تجارية بريطانية، بالإضافة إلى سفينة "توربولينت إتش إم إس". استولى الدنماركيون على سفينة "ألارت إتش إم إس" أثناء معركة سالتهولم التي جرت في 10 أغسطس. أثناء المعركة، طاردت سفينة "ألارت إتش إم إس"، التابعة للبحرية الدنماركية سابقًا، سفينتي "لوجن" "وسيجول" إلى قاعدة فريدريكسفيرن حتى تمت محاصرتها من قِبَل 15 زورق مدفعية دنماركي مؤلف من ثلاث جبهات. بعد مطاردة استمرت ثلاث ساعات، استولت الزوراق على سفينة "ألارت" ثم بدأ الاشتباك. بعد ساعتين أنزلت سفينة "ألارت" رايتها، بعد تحطمها بشكل بالغ ومقتل أحد البحارة وإصابة ثلاثة آخرين.
في 12 أغسطس، أبحر الكابتن جون ويلوغبي مارشال على متن سفينة "لينكس إتش إم إس"، برفقة الملازم الأول توماس فيتزجيرالد على متن سفينة "مونكي إتش إم إس"، عندما وجدا ثلاثة سفن دنماركية قبالة الساحل الدنماركي. كانت المياه ضحلة للغاية بالنسبة لسفينة "لينكس"، وعلى هذا فقد أرسل مارشال سفينة "مونكي" وزوارق المدفعية للدفاع. بدأت السفينة الأكبر حجمًا، المؤلفة من أربعة مدافع وأربعة مدافع هاوتزر، بإطلاق النيران على سفينة "مونكي" التي بدورها أطلقت نيران مدافعها من عيار 18، ما أجبر السفن المتبقية على التراجع باتجاه الشاطئ. أعاد البريطانيون سفنهم في اليوم التالي، بدون تكبد أي خسائر في الأرواح. في عجلة من أمرهم للخروج من السفينة، فشل الدنماركيون في إطلاق النار على برميل البارود الذي تركوه عمدًا على السفينة. واعتبر مارشال سلوك الدنماركيين هذا مُهينًا.
تمكنت البحرية الدنماركية النرويجية من الاستيلاء على سفينة بريطانية أخرى في 2 سبتمبر، عندما استولى أسطول بحري دنماركي من فلادستراند، شمال جوتلاند، بقيادة الملازم نيكولاي إتش. توكسين، على سفينة "مينكس" الحربية. انتهى هذا الاشتباك بمقتل اثنين وإصابة تسعة آخرين من بحارة "مينكس". رست سفينة البحرية الملكية البريطانية قبالة ساحل مدينة سكاجن ريف لإظهار ضوء تحذيري. ومن ثم، تم الإبلاغ عن مقتل قائد سفينة شيلدريك لاحقًا.
في أوائل عام 1810، توقف الدنماركيون عن إرسال سفن الإمداد إلى النرويج بسبب النشاط البحري البريطاني في أوريسوند وسحبوا الضباط البحرية الذين كانوا متورطين في الأمر إلى نيوزيلندا. وفي الوقت نفسه، وُجدت بعض الصعوبات في نقل الحبوب من فوردنغبورغ، جنوب الدنمارك، مرورًا بموس إلى كوبنهاغن. وقد حُلَّ الأمر من خلال استخدام قوارب الصيد لقافلة السفن التجارية إذ كانت القوارب الحربية أكثر قدرة على المناورة في المياه الساحلية الضحلة، واقتصر عمل سفن الشحن على مهاجمة السفن التي تمر داخل مدينة موس. أما السفن الضخمة التي ستبحر إلى الخارج، أي إلى الشرق من موس، فهي معرضة بشدة للهجوم من قِبَل البريطانيين. وقد أدى هذا كله إلى ثبات عملية وصول إمدادات وافرة من الحبوب إلى العاصمة الدنماركية.
في 13 أبريل عام 1810، قامت أربعة زوارق مدفعية دنماركية بقيادة الملازم الأول بيتر نيكولاي سكيستيد بالاستيلاء على سفينة "غريندر" المدفعية البريطانية قبالة شبه جزيرة دجورسلاند بالقرب من قرية غرينا. كانت "الغريندر" مسلحة بمدفع واحد من عيار 24 ومدفع كارونيد واحد من عيار 24. كانت تحت قيادة توماس هستر بعد أن قضت فصل الشتاء على جزيرة أنهولت. ومن بين طاقمها المكون من 34 رجلًا، لقي شخصان مصرعهما وأصيب اثنان آخران.
في 23 مايو، دخلت سبعة زوارق مدفعية دنماركية الاشتباك مع سفينتي "رالي كروز" و"ألبان" قبالة ساحل سكاجن ريف. وقد أدى هذا الاشتباك إلى خسارة الدنماركيين زورق مدفعية واحد وإلحاق أضرارًا بالغة بالزوراق المتبقية.
دارت معركة "سيلدا" في 23 يوليو بالقرب من جزيرة سيلدا الترويجية. هاجمت الفرقاطتان البريطانيتان "بيلفيديرا" و"نيمسيس" حجرة القيادة التابعة لسكونة "أودين" و"ثو"ر و"بلاد"ر و"كورت" "أديلير" وانتصرت عليهم.
في 12 سبتمبر، استولت ستة زوارق مدفعية دنماركية على سفينة "ألبان" بعد معركة دامت أربع ساعات فقدت خلالها قائدها ورجل واحد وجرح ثلاثة أخرين. ثم استولت عليها البحرية الدنمركية لصالحها وأسمتها "ذا ألبان."
حيدر وحيد تيسير هايب (أو آل الهيب) (العبرية: תייסיר אל-היב) هو الرقيب الإسرائيلي البدوي في جيش الدفاع الإسرائيلي، الذي أطلق النار على ناشط مدني من حركة التضامن العالمية توم هرندل، في حين على واجب في غزة في 11 أبريل 2003. توفي هورندال في يناير 2004 بعد غيبوبة استمرت تسعة أشهر. حُكم على هايب بالسجن ثماني سنوات بتهمة القتل الخطأ. تم تخفيف عقوبته في يوليو 2010. وهو شقيق أميرة الهيب ، أول امرأة بدوية إسرائيلية تنضم إلى جيش الدفاع الإسرائيلي.
الكوبروبورفيريا الوراثية بالانجليزية (Hereditary coproporphyria) واختصارها (HCP) هو اضطراب نادر في الهرمي البيولوجي، تصنف على أنها بورفيري الكبد الحاد. تحدث الكوبروبورفيريا الوراثية بسبب نقص في إنزيم أوكسيداز، مرمزة من قبل الجين الجدري، وورثت بطريقة هيمنة ذاتية، على الرغم من أن الأفراد تم تحديدها. على عكس البورفيريا المتقطعة الحادة، يمكن للأفراد المصابين بـ الكوبروبورفيريا الوراثية تقديم نتائج رتيبية مماثلة لتلك الموجودة في التردا البورفيريا البورفيريا بالإضافة إلى الهجمات الحادة من آلام البطن والقيء والخلل العصبي المميزة للبرفيريا الحادة. مثل البورفيريا الأخرى، يمكن أن تكون ناجمة عن هجمات الكوبروبورفيريا الوراثية من قبل بعض الأدوية، الضغوطات البيئية أو تغييرات النظام الغذائي. يمكن استخدام الاختبارات الكيميائية الحيوية والجزيئية لتضييق تشخيص البورفيريا وتحديد العيب الوراثي المحدد. عموما، البورفيريات هي أمراض نادرة. وقد قُدِّر معدل الإصابة المشترك لجميع أشكال المرض بـ 000 20 1. ومن الصعب تحديد معدل الإصابة بـ الكوبروبورفيريا الوراثية بالضبط، بسبب انخفاض معدل الإصابة به.
انواع الكوبروبورفيريا الوراثية.
تتميز الأنواع الثمانية منها بانخفاض مستوى إنزيم ضروري لإنتاج الهيم، وقد تقسم إلى النوعين التاليين:
النوع الحاد.
تؤثر الكوبروبورفيريا الوراثية الحادة على الجهاز العصبي، وتظهر أعراضه بشكل مفاجئ لتستمر لفترة قصيرة وتظهر بشكل رئيس بعد مرحلة البلوغ. ويوجد نوعان من الكوبروبورفيريا الوراثية الحادة، كالتالي:
الجلدية.
تسبب الكوبروبورفيريا الوراثية الجلدية أعراضًا جلدية. والجدير بالذكر أن الكوبروبورفيريا الوراثية المتوارثة، والكوبروبورفيريا الوراثية المبرقشة قد تسبب أعراضًا جلدية كذلك.
-ويمكن تقسيم الكوبروبورفيريا الوراثية كذلك إلى النوعين الاتيين:
الكوبروبورفيريا الوراثية المكونة للحمر: تسبب الكوبروبورفيريا الوراثية المكونة للحمر بهذا الاسم بسبب إنتاج البورفيرين بشكل زائد في نخاع العظم بشكل رئيس.
الكوبروبورفيريا الوراثية الكبدية: تسبب الكوبروبورفيريا الوراثية الكبدية إنتاج البورفيرين وسلائف البورفيرين بشكل زائد في الكبد.
الاعراض وعلامات المرض.
المرضى المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية سريرياً مماثلة لتلك التي مع البورفيريات الحادة الأخرى، مثل البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP). ويمكن للمرضى الذين يعانون من الكوبروبورفيريا الوراثية وVP تقديم مع الأعراض المشتركة بين البورفيريا الحادة والوتية. وهذا يشمل الهجمات الحادة من آلام البطن والغثيان والقيء والإسهال وعدم انتظام دقات القلب وارتفاع ضغط الدم والنوبات، فضلا عن النتائج الجلدية التي شوهدت في التردا بورفيريا ( PCT ) ، وهي زيادة هشاشة الجلد، والآفات الفقاعية بعد التعرض لأشعة الشمس وزيادة تندب.
قد يكون الأفراد المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية بدون أعراض في غياب العوامل المسببة. وتشمل المشغلات الشائعة بعض الأدوية والكحول والتغيرات الهرمونية والتغيرات الغذائية. أشعة الشمس وغيرها من الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تؤدي إلى مظاهر الجلد. يمكن أن يقدم الأفراد المتجانس لطفرات الجُدري هذه النتائج في سن مبكرة من الطفرات غير المتغايرة.
تحدث الكوبروبورفيريا الوراثية بسبب الطفرات في الجدري، الذي تم ترميزه بهذا المصطلح oxidase coproporrinogen . هذا الإنزيم هو المسؤول عن الخطوة السادسة في مسار الهيم البيولوجي، وتحويل coproporphyrinogen III إلى بروتوبيورفيرينوجين التاسع. يقع الجدري في 3q11.2-q12.1، لديه 6 introns و 7 exons وتنتج حبلا مرنا الذي هو 2675 قواعد في الطول. وهي موروثة بطريقة هيمنة اتومومية، وهذا يعني أن نقص 50٪ من نشاط الانزيم الطبيعي يكفي للتسبب في الأعراض. وبما أن اللياقة الإنجابية لا تتأثر، فقد تم الإبلاغ عن الأشخاص المصابين بالهوس زوغوس. جنبا إلى جنب مع غيرها من البورفيرياس الحاد الكوبروبورفيريا الوراثية يوضح انخفاض بينية، وهذا يعني ليس كل الأفراد الذين يحملون طفرة المسببة للأمراض سوف تعبر عن الأعراض.
الأفراد الذين هم لديهم طفرة محددة (K404E) أو المركب heterozygous مع أليل فارغة في الجدري لديهم أكثر شدة اريثروبوياتيك porphyria، harderoporphyria، تتميز اليرقان الوليد، فرط البيوليروبين الدم، الكبدية والآفات الجلدية عند التعرض للضوء فوق البنفسجي. الكوبروبورفيريا الوراثية هو مرض نادر، ولكن من الصعب تحديد الإصابة الدقيقة بسبب انخفاض بينية من البورفيريا الحادة. عموما، ويقدر حدوث جميع البورفيريا في 1:20,000 في الولايات المتحدة. إن حالات الإصابة بالضمير الهارديروبورفيريا أقل من ذلك، حيث تم الإبلاغ عن أقل من 10 حالات في جميع أنحاء العالم.
غالبًا ما يتأخر تشخيص أي بورفيريا بسبب ندرة المرض بالإضافة إلى النتائج المتنوعة وغير المحددة التي يقدمها المرضى. ينصح بقياس البول بجانب البورفولينوجين كاختبار لفحص المرضى المشتبه في وجود بورفيري حاد. ارتفاع البورفولينوجين يدل على البورفيريا الحادة، ويمكن إجراء اختبارات إضافية لتضييق نوع معين.
ويستند تحديد البورفيريا محددة على نتائج نتائج المختبرات، بما في ذلك اختبارات الدم والبول والبراز. الكوبروبورفيريا الوراثية يمكن تمييزها عن معظم البورفيريا الحادة الأخرى من خلال النتائج الجلدية. VP يعرض بالمثل، ولكن يمكن تمييزها على أساس تحليل البول والبراز بورفيرين، وعادة ما يتم ذلك باستخدام الكروماتوغرافيا السائل عالية الأداء مع الكشف عن الفلورسين. نتائج الاختبارات البيوكيميائية للبورفيرياس هي الأكثر إفادة عندما يتم جمع العينات أثناء هجوم حاد. عادة، المستقلب المميز للكوبروبورفيريا الوراثية و VP هو وجود البروتوبورفيرين في البلازما والبراز من الأفراد المصابين مع نائب الرئيس.
coproporphyrin مرتفعة هو العثور على شائع في البول, المعروفة باسم coproporphyrinuria كما هو الأنواع البورفيرين السائدة في البول. هذا هو استنتاج غير محدد لا يرجع بالضرورة إلى البورفيريا الحادة. يمكن أن يكون سبب Coproporphyrinuria من قبل الضغوطات الأخرى على المسار الهيم البيولوجية، مثل أمراض الكبد، والتسمم بالرصاص وبعض اضطرابات نخاع العظام.
لا يوجد علاج للكوبروبورفيريا الوراثية الناجمة عن النشاط نقص أوكسيداز الكوبروبورفيريا الوراثية. علاج الأعراض الحادة من الكوبروبورفيريا الوراثية هو نفسه كما هو الحال بالنسبة لغيرها من البورفيريا الحادة. الهيمين الوريدي (كما هيم أرجينات أو الهيماتين) هو العلاج الموصى به للهجمات الحادة. يمكن أن تكون الهجمات الحادة شديدة بما يكفي للتسبب في الوفاة إذا لم يتم علاجها بسرعة وصحيحة. عادة ما يكون العلاج في المستشفى مطلوبًا لإدارة الهين، واختيار الدواء المناسب هو المفتاح لتجنب تفاقم الأعراض بالعقاقير التي تتفاعل بشكل سيئ مع البورفيريا. اختيار الأدوية السليم هو الأكثر صعوبة عندما يتعلق الأمر لعلاج المضبوطات التي يمكن أن تصاحب الكوبروبورفيريا الوراثية، كما أن معظم الأدوية المضادة للمضبوطات يمكن أن تجعل الأعراض أسوأ. جابابنتين و levetiracetam هما اثنين من الأدوية المضادة للمضبوطات التي يعتقد أن تكون آمنة.
في المرضى الذين يعانون من صعوبة إدارة الأعراض حتى مع الهين، زرع الكبد هو خيار قبل أن تقدم الأعراض إلى الشلل المتقدم. يتم إجراء عمليات زرع الكبد والكلى في بعض الأحيان في الأشخاص الذين يعانون من الفشل الكلوي.
وتتركز العلاج على المدى الطويل من البورفيريات الحادة على تجنب الهجمات الحادة من خلال القضاء على العوامل المتعجلة، مثل الأدوية، والتغيرات الغذائية، والالتهابات. الإناث غالبا ما يكون هجمات تتزامن مع الدورة الشهرية، والتي يمكن إدارتها بشكل فعال مع تحديد النسل الهرمونية. بسبب انخفاض البينة من الكوبروبورفيريا الوراثية، قد أفراد الأسرة من المريض تحمل نفس الطفرة دون أن تظهر من أي وقت مضى مع الأعراض. التحليل الجزيئي للجدري هو أفضل طريقة لتحديد هؤلاء المرضى، لأنها لن تعبر عن النمط الظاهري البيوكيميائي على الاختبارات المختبرية إلا إذا كانت أعراض. تحديد المرضى الذين لا أعراضهم يسمح لهم بتعديل نمط حياتهم لتجنب العوامل المسببة المشتركة.
سلالة تشوزرايد المعروفة أيضًا باسم الميرنيد الأيبيرية، هي سلالة الملوك ثم الأمراء الرئيسين لدولة أيبيريا الجورجية المبكرة منذ القرن الرابع وحتى القرن التاسع. قبلت العائلة، ذات الأصل الإيراني الميرنيدي، المسيحية باعتبارها دينًا رسميًا لها نحو عام 337 (أو 319/326)، وجرت مناورة بين الإمبراطورية البيزنطية وإيران الساسانية للحفاظ على درجة من الاستقلال. بعد إلغاء الملكية الأيبيرية من قبل الساسانيين نحو عام 580، كان لأمراء السلالة الحاكمة فرعين يرتبطان ارتباطًا وثيقًا، ولكنهما يتنافسان في بعض الأحيان –سلالة تشوزرايد الأكبر وسلالة غوارميد الأصغر- حتى أوائل القرن التاسع عندما خلفهم الباغراتيونيون الجورجيون على عرش أيبيريا.
سلالة تشوزرايد فرع من عائلة ميرنيد الأميرية، وهي واحدة من المنازل السبع العظيمة في إيران، والتي كانت مرتبطة ارتباطًا بعيدًا بالساسانيين، وسرعان ما وضع فرعاها الآخران على عرشي غوغرين وغاردمان، الإمارتين القوقازيتين اللتين مُزجت فيهما ثلاثة أمم -الأرمن والألبان والجورجيون.
وفقًا "للسجلات الجورجية"، نُصب أول ملك من تشوزرايد ميريان الثالث (ميرن) (حكم 284-361 بعد الميلاد)، من خلال زواجه من الأميرة الأيبيرية أبيشرا (ابنة آخر ملوك أرساسد الجورجيين أسباكيورز الأول)، على عرش أيبيريا من قبل والده الذي تشير إليه السجلات الجورجية باسم «كسرى»، ملك إيران العظيم. وهناك سجل تأريخي جورجي آخر من القرون الوسطى، وهو تحويل كارتلي، يتعارض مع تقليد "حياة ملوك في" "السجلات الجورجية" ويحدد هوية ميريان باعتباره ابن الملك ليف، خليفة الملك أسباكيورز الأول. لم يُذكر اسم ليف في أي مكان آخر.
التشوزرايد الأوائل.
كان صعود سلالة ميرنيد إلى عروش القوقاز، في الواقع، مظهرًا من مظاهر انتصار الساسانيين على ما بقي في المنطقة من سلالة أرساسد من فرثيا التي كان فرعها الأرمني في حالة انحطاط، وكان فرعها الجورجي قد انقرض بالفعل.
بصفته ملكًا تابعًا لإيران، شارك ميريان الثالث (حكم 284-361)، مؤسس سلالة تشوزرايد، في الحرب الساسانية ضد الإمبراطورية الرومانية. ومع ذلك في صلح نصيبين عام 298، اعترفت روما بسيادتها على شرق جورجيا، لكنها اعترفت بميريان باعتباره ملك أيبيريا. سرعان ما تكيف ميريان مع التغيير في النسيج السياسي في القوقاز، وأقام علاقات وثيقة مع روما. عُززت هذه الرابطة بعد أن قامت المبشرة المسيحية، نينو، بتحويل ميريان وزوجته نانا وعائلته إلى المسيحية في عام 337 أو نحوه. لكن الساسانيون استمروا في التنافس مع روما لمد نفوذهم على أيبيريا، ونجحوا في الإطاحة مؤقتًا بخلف ميريان الروماني، سوروماسيز الثاني، لصالح أسباكيورز الثاني الموالي لإيران عام 361. تدخل الإمبراطور الروماني فالنس وأعاد سوروماسيز إلى العرش عام 370، على الرغم من أن نجل أسباكيورز وخليفته، مهردات الثالث (حكم 365-380)، سُمح له بالاحتفاظ بحكم الجزء الشرقي من المملكة. ومع ذلك، بحلول عام 380، نجح الساسانيون في إعادة تأكيد مطالباتهم من خلال إعادة توحيد أيبيريا تحت سلطة أسباكيورز الثالث من أيبيريا (حكم 380-394) وبدأوا في انتزاع الجزية من البلاد. ومن الواضح أن الرومان اعترفوا بخسارة أيبيريا في أعقاب معاهدة اسيليسين المبرمة مع إيران عام 387. قاومت الكنيسة المسيحية وجزء من طبقة النبلاء نمو النفوذ الإيراني في شرق جورجيا، من خلال تعزيز الزرادشتية، واختراع الأبجدية الجورجية، وهي أداة حاسمة في نشر التعلم المسيحي، كونها الإرث الثقافي الأكثر أهمية لهذا النضال. ظل ملوك تشوزرايد في أيبيريا، وإن كانوا مسيحيين، مخلصين بشكل عام لأسيادهم الإيرانيين حتى عهد الملك فكانغ الأول غورغسالي (حكم 447-522)، وربما هو أشهر ملوك تشوزرايد في أيبيريا، يُنسب إليه أيضًا تأسيس عاصمة جورجيا الحديثة تبليسي، عَكَس توجهه السياسي في عام 482، ما جعل دولته وكنيسته أكثر انسجامًا مع السياسة البيزنطية الحالية. ثم قاد، بالتحالف مع الأمير الأرمني فاردان ماميكونيان، تمردًا مفتوحًا ضد الساسانيين واستمر في كفاحه اليائس، والذي فشل، حتى نهاية حياته.
"كوايك" هي سلسلة ألعاب فيديو تنتجها شركة إد سوفتوير (ID Software) من نوع الرماية لمنظور الشخص الأول بدأت في عام 1996 .
ميشا تيريزا تيت ( Miesha Theresa Tate /ˈmiːʃə/ "MEE-shə )"؛ ولدت 18 أغسطس 1986 ، هي لاعبة محترفة أميركية في فنون القتال المختلطة، سبق لها أن شاركت في بطولة القتال النهائي (UFC) و هي بطلة سابقة في وزن البانتام للسيدات. اشتهرت تيت في المقام الأول بقدرتها على المصارعة، وأصبحت مصارعة خلال سنوات دراستها في مدرسة فرانكلين بيرس الثانوية في تاكوما، واشنطن وفازت ببطولة الولاية خلال سنتها الأولى في عام 2005. بدأت مسيرتها المهنية في الفنون القتالية المختلطة (MMA) في عام 2007 كما شاركت في بطولة الوزن الثقيل للترويج للعبة القتال القفص الحر "Freestyle Cage Fighting" في عام 2009.
ازدادت شهرتها في 2011 بعد أن حققت فوزًا ملحوظًا في بطولة القوة الضاربة للسيدات في وزن البنتام . ناهيك عن فوزها في بطولة فيلا "FILA" للمصارعة انما بالمركز الثاني حيث نالت الميدالية الفضية.
خارج الفنون القتالية المختلطة، صممت تيت العديد من المواقع والمنشورات، بما في ذلك "مجلة ESPN" و "فيتنس غورلز". في عام 2015، تم الإعلان عن تيت كعضو فريق عمل في فيلم روائي طويل "وادي القتال". أسلوبها القتالي، الذي ركز على المصارعة والجوجيتسو البرازيلي، نال ثناء العديد من وسائل الإعلام.
فوز تيت الاخير في الفنون القتالية المختلطة كان في 5 مارس 2016 بعد فوزها على هولي هولم. في 9 يوليو 2016، خسرت لقب UFC أمام أماندا نونيس. في نوفمبر 2016، أعلنت إعتزالها بعد خسارة بقرار الحكام لراكويل بنينجتون.