CALM/arwiki huggingface dataset:
متلازمة ترجرج العيون والاختلاج العضلي هي اضطراب عصبي نادر غير معروف السبب يبدو أنه نتيجة لعملية مناعة ذاتي تستهدف الجهاز العصبي. إنها حالة نادرة للغاية تصيب نسبة قليلة جدا لا تتعدى 1 في ال 10 ملايين سنويا. تصيب تلك الحالة 2 إلى 3% من الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي.
قام مارسل كينسبورن بوصف المرض لأول مرة عام 1962. (تم صياغة مصطلح "ترجرج" لأول مرة بواسطة أورزيشوسكي عام 1913، لكن تم وصفه كلاسيكيا وربطه بالورم الأرومي العصبي بواسطة كينسبورن. بعض التسميات الأخرى للمرض تتضمن:
تتضمن الأعراض
تحدث نصف حالات المرض تقريبا مع حالات الورم الأرومي العصبي (سرطان الجهاز العصبي السمبثاوي ويحدث عادة في الأطفال والرضع).
قد يكون التشخيص بطيئا بسبب أن المرض نادر ويحدث في متوسط عمر 19 شهر (6 إلى 36 شهر). تم تشخيص بعض الحالات بشكل خاطيء على أنها حدثت بسبب فيروس. بعد تشخيص المرض، يتم اكتشاف الورم الأرومي العصبي المصاحب في نصف الحلالات مع متوسط تأخر 3 شهور.
نصف الحالات تقريبا تكون مُصاحبة بورم أرومي عصبي ويُعتقد أن معظم الحالات الأخرى مُصاحبة بورم أرومي عصبي بدرجة طفيفة ينحسر بشكل تلقائي قبل تحديده. يُعتبر المرض أحد المتلأزمات القليلة المصاحبة للسرطانات والتي تحدث في كل من الأطفال والبالغين، على الرغم من أن آليات الاختلال المناعي المسببة لمتلازمة البالغين مختلفة على الأرجح.
يفترض نظريا أن سبب باقي الحالات هو عدوى فيروسية (قد تكون فيروس القديس لويس المسبب للالتهاب الدماغي، فيروس ابشتاين بار، فيروس كوكساكي بي أو فيروس معوي) على الرغم من عدم ثبوت وجود علاقة مباشرة.
لايُنظر إلى المرض بصفة عامة على أنه مرض معدي. لاينتقل المرض عن طريق الجينات.
مسار المرض والأنواع الإكلينيكية الفرعية ]تعديل[
في معظم الحالات يبدأ المرض بنوبة حادة شديدة من الأعراض الجسدية في غضون أيام أو أسابيع إلا أن بعض الأعراض الأقل وضوحا مثل التهيج والإعياء قد تبدأ قبل ذلك بأسابيع أو شهور.
لايوجد حاليا فحوصات معملية مثبتة إكلينيكيا تتنبأ بمصير تقدم المرض أو مدى الاستجابة للعلاج.
تميل الأورام التي تحدث في الأطفال المصابين بمتلازمة ترجرج العيون والاختلاج العضلي إلى كونها أكثر نضجا بالإضافة إلى كونها ذات تركيب نسيجي حميد مع غياب تمدد المستضاد الورمي n-myc بشكل أكبر من الأورام المشابهة في الأطفال بدون أعراض متلازمة ترجرج العيون والاختلاج العضلي. من الشائع إصابة العقد الليمفاوية المحيطة ولكن هؤلاء الأطفال نادرا مايعانون من حدوث نقيلات ورمية ومصير تقدم المرض عندهم ممتاز من ناحية عدم حدوث مرض أو وفاة بسبب الورم. معدل الحياة لمدة 3 سنوات للأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي الغير منتقل ومتلازمة ترجرج العيون والاختلاج العضلي هو 100% طبقا لبيانات مجموعة سرطان الأطفال (والتي تم تجميعها من 675 مريضا تم تشخيصهم بين عامي 1980 و 1994) معدل الحياة لمدة 3 سنوات للأطفال بالمقارنة مع المصابين بمتلازمة ترجرج العيون والاختلاج العضلي كانت 77%. على الرغم من أن المرضى يستجيبون بشكل قطعي للستيرويدات وأن الشفاء من الأعراض الحادة للمتلازمة قد تكون جيدة بشكل كبير إلا أن الأطفال يعانون من عواقب عصبية طويلة المدى تعيق النمو الحركي والإدراكي واللغوي والنفسي.
يعاني معظم الأطفال من الصورة الارتدادية للمرض إلا أن القليل منهم يحدث لهم المسار أحادي الطور للمرض وتكون احتمالية شفائهم بدون عيوب متبقية أكبر. ربما تلعب العدوى الفيروسية دورا في إعادة تنشيط المرض في بعض المرضى الذين كانوا يعانون من انحسار سابق للمرض، ربما يحدث ذلك عن طريق زيادة عدد خلايا الذاكرة ب في الجهاز المناعي. أكدت الأبحاث بشكل عام أن 70 – 80% من الأطفال المصابين بالمتلازمة يعانون من خلل عصبي أو إدراكي أو نفسي أو أكاديمي أو خلل في النمو. وحيث أنه لم يتم الإبلاغ عن صعوبات عصبية أو صعوبات في النمو كعواقب للورم الأرومي العصبي أو كنتيجة لعلاجه فمن المرجح أن يكون ذلك بسبب الآلية المناعية المسببة للمتلازمة بشكل حصري.
استنتجت إحدى الدراسات أن: مرضى المتلازمة المصابين بالورم الأرومي العصبي يتمتعون بفترة طويلة من العيش مع المرض إلا أنهم عرضة بشكل كبير للمضاعفات العصبية. تقترن الفترة الحميدة للمرض مع زيادة التعرض لحدوث مضاعفات عصبية. يحتاج دور الأجسام المضادة للأعصاب في المضاعفات المتأخرة للمتلازمة توضيحا بشكل أكبر.
تنص دراسة أخرى هي Neuroepidemiologic Trends in 105 US Cases of Pediatric Opsoclonus-Myoclonus Elizabeth D. Tate, Michael R. Pranzatelli, Tyler Allison, Steven Verhurst, Springfield, IL على حدوث الاختلالات النفسية واللغوية والإدراكية في معظم المرضى.
لايوجد علاج معروف محدد للمتلازمة إلا أن بعض الأدوية المتنوعة أثبتت فعاليتها في علاجها.
بعض الأدوية المستخدمة في علاج الأعراض هي:
يمكن العثور على ملخص أكثر تفصيلا عن خيارات العلاج الحالية على http://www.omsusa.org/pranzatelli-medications.htm
يتعين على الأرجح تجنب الأدوية التالية:
يتكون الروماتيزم المتناوب من نوبات مفاجئة من التهاب المفاصل تنشأ بشكل سريع. هناك ألم حاد واحمرار وتورم وإعاقة في مفصل (عادة) أو عدة مفاصل تتنوع المسافة البينية ومدة النوبات بشكل كبير جدا. لايحدث تلف في المفاصل بعد النوبات.
قد يكون التشخيص صعبا أو يستغرق وقتا بسبب أعراض الروماتيزم المتناوب وطبيعة النوبات. قد تكون الأعراض مشابهة لصور أخرى متعددة من التهاب المفاصل أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى. وهي عادة حالة يتم فيها اقصاء باقي الحالات قبل التوصل إلى التشخيص الصحيح بسبب عدم وجود اختبار محدد لتشخيص الروماتيزم المتناوب.
لايستطيع أي اختبار تأكيد التشخيص. قد يقوم الطبيب بالتشخيص اعتمادا على التاريخ المرضي والعلامات والأعراض. يجب التفرقة بين الروماتيزم المتناوب والتهاب المفاصل النقرسي الحاد والنوبات الحادة الغير نمطية من الداء الرثياني. وبدون اختبارات محددة (مثل تحليل سائل المفاصل) يصعب التفرقة بين الروماتيزم المتناوب وباقي اختلالات المفاصل التي تحدث في نوبات. من المهم ذكر أن الشخص قد يتعرض لأكثر مناضطراب في المناعة الذاتية في نفس الوقت. عادة تكون النتائج المختبرية طبيعية. قد توضح اختبارات الدم ارتفاع في مستوى سرعة ترسب الدم والبروتين المتفاعل C ولايلاحظ غير ذلك. قد يكون عامل الروماتيزم موجودا وخصوصا في المجموعة التي يُرجح أنها ستؤدي إلى حدوث الداء الرثياني.
عادة مايصاحب الحالة وجود أضداد البروتين الستيروليني في مصل الدم.
يشتق المرض اسمه من مصطلح التناوب بما يعني حدوث المرض وانتهائه بنفس الطريقة.
الصورة المرضية.
الروماتيزم المتناوب هو صورة نادرة من الداء الرثياني والذي يسبب التهاب مفاجيء في مفصل أو عدة مفاصل وتستغرق فترة حدوثه من ساعات قليلة إلى أيام قليلة ثم ينحسر المرض تماما. يصيب المرض عادة مفصلين أو ثلاث مفاصل ويحدث في خلال ساعات ويستغرق أياما أو أسابيعا قبل أنحساره. مع حدوث نوبات في صورة ارتدادية لفترات خالية من الاعراض لمدة أسابيع إلى شهور. المفاصل الكبيرة هي الأكثر إصابة. تُصاب الأنسجة الرخوة أيضا مع تورم الأنسجة الحول – مفصلية خصوصا ألواح الكعب وألواح الأصابع. قد تتواجد عقيدات في الأنسجة التحت جلدية. بالنسبة للأعراض البنيوية، قد يكون المريض مصابا بحمى وقد يحدث تورم للمفاصل.
الروماتيزم المتناوب هو مرض غير معروف السبب. يُقترح أنه صورة ناقصة من الداء الرثياني حيث توجد الأجسام المضادة للبروتينات السيترولينية والأجسام المضادة للكيراتين بنسب عالية في المرضى كما في حالة الداء الرثياني. وعلى العكس من الداء الرثياني وبعد صور التهاب المفاصل، يؤثر الروماتيزم المتناوب على الرجال والنساء بشكل متساوي.
يؤثر المرض بشكل محدد على الأشخاص بين أعمار 20 و 50. أظهرت بعض الدراسات متوسط عمر 49 عاما.
سهام يحيى محمد ذهنى، كاتبة صحفية مصرية، مواليد 16 يناير 1956، بالقاهرة. والدة جمال ومحمد دياب.
للكاتبة سهام ذهني، العديد من المؤلفات، منها:
حصلت سهام ذهني على عدد من الجوائز:
لقاء في برنامج "صباح دريم" حول كتاب أهوال ضد المسجد الأقصي، الحلقة بتاريخ 7 يوليو 2011 :
اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال
يُستخدم هذا التشخيص لوصف مجموعة من الأطفال يعانون من حدوث سريع لاختلال قهري و/أو اضطرابات اللوازم مثل متلازمة توريت والتي تلي أعراض عدوى مجموعة أ تحلل بيتا من البكتريا الكروية السبحية مثل التهاب البلعوم والحمى القرمزية.
الصلة المفترضة بين العدوى وتلك الاختلالات هو تفاعل المناعة الذاتية حيث تتداخل الأجسام المضادة المُنتجة بواسطة العدى مع الخلايا العصبية.
اختلف الأطباء في هذا التشخيص ويرجح بعض العلماء أن أهميته التي يعتقدها البعض لاتعدو كون مرضى هذا التشخيص جزءا من باقي المصابين بالالتهاب البكتيري السبحي وأن العدوى لاتزيد احتمالية حدوث الوسواس القهري أو اللوازم. وعلى ذلك فإن نموذج تلك الاضطرابات يمثل جزءا معقدا ومتغيرا من البحث الطبي، صدرت دراسة عام 2009 توضح أن العلاقة بين عدوى البكتيريا السبحية واضطرابات اللوازم لا زالت غير واضحة على الرغم من المجهود الكبير الذي يُبذل في هذه الأبحاث. لاتصنف تلك الاضطرابات الآن كتشخيص في التصنيف الإحصائي العالمي للأمراض والاختلالات الصحية المصاحبة أو في الدليل التشخيصي والاحصائي للإضطرابات العقلية
يُفترض أن اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال تحدث بسبب اضطراب في المناعة الذاتية يؤدي إلى مجموعة متنوعة من اللوازم والوساوس وباقي الأعراض التي قد تكون شديدة جدا بحيث يمكن تشخيص هذه الاختلالات بصورة منفردة مثل اضطرابات اللوازم المزمنة والوسواس القهري ومتلازمة توريت. يُعتقد أن السبب أقرب إلى سبب مرض رقاص سيدنهام والذي يُعرف بكونه ناتج عن عدوى مجموعة أ من البكتيريا السبحية في الطفولة مما يؤدي إلى الحمى الرثوية الحادة والتي يُعد رقاص سيدنهام أحد أعراضها. وعلى غرار سيدنهام يُعتقد أن اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال تتداخل مع المناعة الذاتية في العقد القاعدية للمخ. تختلف اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال عن سيدنهام في كونها لايصاحبها أعراض أخرى للحمى الرثوية الحادة مثل التهاب القلب.
لم يتم اعتماد اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال كتصنيف مرضي لأسباب عديدة. إن السن المتوقع لبداية حدوث المرض وخصائصه الإكلينيكية تعكس مجموعة محددة من المرضى المُختارين للدراسات البحثية مع عدم وجود دراسات منهجية للعلاقات المحتملة للبكتريا السبحية مجموعة أ مع الأعراض العصبية الأخرى. هناك جدال حول ماإذا كان عرض الحركات التراقصية يمكن تتميزه عن الحركات المشابهة له في مرض سيدنهام. من غير المعروف ماذا كانت صورة الحدوث المفاجيء مميزة لمرض اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال. في النهاية، هناك جدال حول ماإذا كانت هناك علاقة مؤقتة بين عدوى المجموعة الأولى من البكتريا الكروية السبحية وأعراض اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال.
التعرف على المرض.
يتم التعرف على المرض إكلينيكيا طبقا لخمس معايير وضعتها المؤسسة الوطنية للصحة العقلية وهي:
عادة مايحدث للأطفال المصابين بداية دراماتيكية ليلية للأعراض تتضمن لوازم صوتية ووساوس و/ أو قهر. بينت بعض الدراسات عدم حدوث تفاقم حاد للأعراض مصاحب لعدوى البكتيريا الكروية السبحية بين الأشخاص المصابين باختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال. بينما كانت ظاهرة بشكل عميق في بعض المصابين الآخرين.
وبالإضافة إلى حدوث اضطرابات الوسواس القهري أو اللوازم قد يعاني الأطفال من أعراض أخرى تُصاحب تفاقم الحالة مثل التقلقل الانفعالي، التبول اللإرادي، القلق، تأخر الكتابة. في نموذج اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال، يُعتقد أن بداية حدوث المرض المفاجئة تلك يسبقها عدوى في الحلق ناتجة عن البكتريا الكروية السبحية. وحيث أن الطيف الإكلينيكي لإختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال يبدو أنه يُشبه متلازمة توريت، يفترض بعض الباحثون أن اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال ومتلازمة توريت قد يكونا متصاحبا؛ هذه الفكرة جدالية وتُركز عليها الأبحاث الحالية
ظهرت بعض المخاوف بشأن أن اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال قد يتم تشخيصها بشكل مفرط حيث أن ثلث المرضى المُشخصين باختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال الذين يتم تشخيصهم من قِبل أطباء الأسرة لايتطابقون مع المعايير التي وضعها الأخصائيون بما يقترح أن أطباء الأسرة يقومون بتشخيص اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال بدون دليل مقنع.
الآلية المحتملة لحدوث المرض.
في الوقت الحاضر، ليس من الواضح ماإذا كانت مجموعة المرضى الذين تم تشخيصهم باختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال تعرضوا للوازم واختلالات وسواس قهري عبر آلية مختلفة عن هؤلاء الذين تم تشخيصهم بمتلازمة توريت. إلا أن الباحثين في المؤسسة الوطنية للصحة العقلية يفترضون نظرية أن آلية المرض تشبه آلية حدوث الحمى الرثوية، حدوث اضطراب في المناعة الذاتية تم تحفيزه من خلال عدوى البكتريا الكروية السبحية حيث تقوم الأجسام المضادة بمهاجمة المخ وتؤدي إلى حالات عصبية ونفسية.
في العدوى البكتيرية القياسية، يقوم الجسم بإنتاج أجسام مضادة ضد البكتريا التي تغزو الجسم وتساعد الأجسام المضادة على التخلص من البكتريا الغريبة على الجسم. إلا أنه في الحمى الرثوية تتعرف الأجسام المضادة بشكل خاطيء على صمامات القلب وتقوم بمهاجمتها ومهاجمة المفاصل و/أو أجزاء محددة من المخ. يطلق على هذه الظاهرة اسم المحاكاة الجزيئية بما يعني أن المستضدات الموجودة على جدار خلية البكتريا الكروية السبحية تتشابه بطريقة ما مع بروتينات صمام القلب والمفاصل أو المخ. ولأن الأجسام المضادة تقوم بعمل تفاعل مناعي يدمر تلك الأنسجة يحدث للطفل حمى رثوية قد تؤدي إلى حدوث أمراض في القلب وخصوصا ارتجاع في الصمام الميترالي والتهاب المفاصل و/أو حركات غير طبيعية تُعرف باسم رقاص سيدنهام أو " رقاص القديس فيتس". يُعتقد أن اللوازم والوسواس القهري في اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال تحدث بطريقة مشابهة. أحد أجزاء المخ الذي قد يتأثر في مرض اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال هو القواعد القاعدية والتي يُعتقد أنها المسؤولة عن الحركة والتصرف. يُعتقد أنها تشبه رقاص سيدنهام في أن الأجسام المضادة تتفاعل بشكل تبادلي مع نسيج المخ العصبي في القواعد القاعدية مسببة اللوازم والوسواس القهري المميز لإختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال. إلا أن البيانات الحالية لاتؤيد أو تعارض هذا الافتراض، وقد استنتجت إحدى الدراسات الحديثة عدم وجود علاقة بين عدوى البكتريا الكروية السبحية التي تم علاجها واحتمالية حدوث أعراض اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال.
العلاجات الاختبارية.
أظهرت دراسة أحادية لمرضى اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال فعالية علاج التعديل المناعي في التعامل مع الأعراض. وطبقا للمؤسسة الوطنية للصحة العقلية والمجلس الاستشاري لرابطة متلازمة توريت، فإن العلاجات الاختبارية المرتكزة على نظرية المناعة الذاتية مثل الجلوبيولين المناعي في الوريد أو تبادل البلازما يتعين استخدامها في المرضى المتعبين بشكل شديد ولايتعين تناولها في غير التجارب الإكلينيكية.
إن تشخيص اختلالات المناعة الذاتية النفسية والعصبية المصاحبة لعدوى البكتيريا الكروية السبحية في الأطفال وافتراضية أن الأعراض في هذه المجموعة الفرعية من المرضى تحدث بسبب العدوى هو أمر جدلي. لا تزال علاجات المضادات الحيوية الوقائية للوازم والوسواس القهري تحت التجربة. قررت دراسة ابتدائية أجريت على 37 طفلا عدم وجود تأثير لعلاج المضادات الحيوية الوقائية على معدل العدوى أو شدة أعراض الوسواس القهري أو اللوازم. اقترحت دراسة أخرى أجريت على 23 طفلا في وقت لاحق أن المضادات الحيوية كانت ذات فائدة. إلا أنه تم انتقاد الأساليب المستخدمة في كلتا الدراستين.
القفص الحديدي، وهو مفهوم في علم الاجتماع عرفه ماكس فيبر ، ويشير إلى زيادة العقلنة في الحياة الاجتماعية، وبخاصة في المجتمعات الرأسمالية الغربية. ويقع الأفراد أسرى في النظم القائمة على الغائة والكفاءة و الحسابات العقلانية. كما وصف فيبر بيروقراطية النظام الاجتماعي بأنها «ليلة قطبية جليدية ظلماء».
اصبح ماكس فيبر مهتماً بالفعل الأجتماعي و المعنى الذاتي الذي يضفيه الأشخاص لأفعالهم وتفاعلاتهم في سياق اجتماعي محدد، كما قال بالمثالية التي تعني اننا نعرف الأشياء من خلال المعنى الذي نعطيه لها، وهذا ما قاده للاهتمام بالسلطة و القوة في مصطلحي البيروقراطية و العقلانية . وهكذا فإن القفص الحديدي هو أحد القواعد والقوانين التي نتعرض لها جميعا وتفرض السلطة البيروقراطية علينا الالتزام به .
البروقراطية والعقلنة.
يقول ماكس فيبر : " مسار التطور يفرض بروز الحسابات المعقلنة على حساب حس الأخوة التقليدي، ويزيح العلاقة الدينية القديمة "
السمة المميزة للمجتمعات الحديثة هي تغير دوافع سلوك الأفراد، اصبح الفعل الاجتماعي مؤسساً على الكفاءة بدلاً عن الأنماط القديمة القائمة على النسب والقرابة، صار السلوك موجهاً نحو لأهداف عقلانية وليس بالقيم و التقاليد .بحسب فيبر فإن التحول من الشروط القديمة الحاكمة للسلوك الاجتماعي بالعرق والنسب نحو الشرط الجديد ذي القواعد الصارمة، كان نتيجة مباشرة لنمو البيروقراطية و الرأسمالية .
تأثيرات البيروقراطية.
التأثيرات الإيجابية.
البيروقراطيات هي قطع مع اسلوب الإدارة في مرحلة الإقطاع عندما كان الناس يترقون في الخدمة عن طريق المحسوبية والأهواء الشخصية أو عن طريق الرشاوي والتزلف، لأنه الآن هناك قواعد معروفة، حيث الترقي حسب الأقدمية، ونظام للمحاسبة، يعتقد ماكس فيبر أن هذا قد أثر على المجتمع الحديث و على طريقة تصرفنا الآن خاصة سلوكنا السياسي .
سمات البيروقراطية النموزجية بالنسبة لماكس فيبر هي :
يرى فيبر أن البيروقراطيات هي أنظمة موجهة لأهداف مؤسسة على مبادئ عقلانية وتستخدم لتحقيق هذه الأهداف بكفاءة .و لكن مع ذلك هناك قيود ومعوقات لهذا النظام البيروقراطي .
البيروقراطيات تركز الكثير من السلطة في أيدي مجموعة قليلة العدد من الناس وغالباً ما تكون غير خاضعة للنظام، يعتقد فيبر ان أولئك الذين يسيطرون على هذه المؤسسات يتحكمون في جودة حياتنا أيضاً، وتتحول البيروقراطيات مع الوقت إلى نوع من حكم الأقلية (ا"لأوليغارشية" ) عندما يكون عدد قليل من المسؤولين الرسميين هم السلطة الإقتصادية و السياسية . و لأن البيروقراطية هي شكل من التنظيم أعلى من كل الأشكال الأخرى، فإن مزيداً البيروقراطية والعقلنة ربما يتحول إلى قدر لا يمكن تجنبه .
في طب العيون، القطب الخلفي يكون خلف العين، وعادةً يُشير إلى شبكية العين بين القرص البصري وبقعة الشبكية.
التحلل المخيخي المصاحب للأورام هي متلازمة مصاحبة لسرطان الرئة، المبيض، الثدي، لمفومة هودجكين ، وغيرها من أنواع السرطان. هي حالة نادرة تحدث لدى أقل من 1٪ من مرضى السرطان، غالباً من الإناث في متوسط العمر.
كما هو الحال في المتلازمات المصاحبة للأورام الأخرى يُعتَقَد أن التحلل المخيخي المصاحب للأورام يحدث نتيجة تفاعل مناعي ذاتي يستهدف أجزاء من جهاز عصبي مركزي (في هذه الحالة هي خلايا بيركنجي في المخيخ يصحبها في بعض الأحيان تكاثر خلايا بيرج-مان النجمية وخلايا الدبيقيات في الطبقة الجزيئية للمخيخ، بالإضافة إلى فقدان الخلايا الحبيبية).
يُعتَقَد أن هذا يُحَفَّز عندما تُنتج الخلايا السرطانية (غالباً في حالة التحلل المخيخي المصاحب للأورام خلايا سرطان المبيض والثدي )بروتين يتم انتاجه عادةً في الدماغ (في حالة التحلل المخيخي المصاحب للأورام هو تحديداً البروتين العصبي البيركنجي المسمّى CDR2).
ويُعتَقَد أنه يقوم بتحفيز استجابة مناعية مضادة للسرطان قد تكون سريرياً ذات أهمية، لكنها وفي نفس الوقت استجابة مضادة للعصبون. يحمل مرضى التحلل المخيخي المصاحب للأورام جسماً مضاداً (مضاد للعصبون يُسمّى مضاد-يو (anti-yo)). قد يكون التحلل المخيخي المصاحب للأورام مرتبطاً بأجسام مضادة ورمية عصبونية مضادة لمستضٍدات داخل خلوية، أو مضادات على سطح الخلية ومرتبطاً بأورام أخرى.
تظهر الأعراض العصبيية على نحو تدريجي ومن ثم تتطور بسرعة على نحو ما يقارب 6 شهور لتصل حالة عاجزة بشكل وخيم، يتبع ذلك فترة استقرار نسبي متفاوتة بين شهور إلى سنوات.الدليل السريري للرنح المخيخي الواضح لدى مرضى التحلل المخيخي المصاحب للأورام ينتج من فقدان خلايا بيركنجي في المخيخ. يظهر ذلك على المريض من خلال عسر في التلفظ، ترنّح في الأطراف والجذع وترنح في المشية ودُوار وغثيان وقيء وازدواج في الرؤية [1][6] ورأرأة.
تظهر الأعراض العصبية قبل التشخيص للسرطان الدفين في حوالي 60% من الحالات ،وغالبا يتقدم بشكل ماكر وبسرعة من اسابيع إلى أشهر وعلى نحو خطير إلى مرحلة العجز ويتبع بمرحلة متغيرة من الاستقرار والتي ممكن ان تمتد من أشهر إلى سنوات. وبالتالي تطور جديد في الترنح المخيخي يجب دائما ان يوجه لقياس التشخيص الصحيح لاستثناء التحلل المخيخي المصاحب للاورام .
إن الشفاء من السرطان المسبب للتحلل المخيخي المصاحب للأورام لا يؤثر عادةً في الأعراض العصبية، حيث أن الخلل الوظيفي للمخيخ يثبت في المرحلة المبكرة بعد ظهور الأعراض قبل أن يكون العلاج السرطاني قد بدأ. قد يكون للجرعات العالية من المعالجة بغاماغلوبيولين دورٌ في علاج التحلل المخيخي المصاحب للأورام، ولكن وبسبب الحدوث النادر لهذا المرض، فإن التجارب المضبوطة لهذه المعالجة قد تكون صعبة.
الأجسام المضادة لخلايا بيركنجي والتي تم وصفها بالأصل في التحلل المخيخي المصاحب للأورام أدت إلى النظرية التي تنص على أن "الأجسام المضادة قد تكون ممرضة" تماماً كما كانت قد نصت الدراسات سابقاً على إمراضية الأجسام المضادة لمستقبل الأسيتيل كولين في الوهن العضلي الوبيل. ولكن، وحينما تم استخدام الجسم المضاد لاستنساخ حمض نووي ريبوزي منقوص الأكسجين متمم (دنا-متمم) يرمز لمستضد cdr2، وجد أنه بروتين داخل خلوي. أدى هذا لاقتراح أنه قد يكون هنالك مكوِّن خلوي (خلية تائية) في عملية الإمراض. تم فيما بعد وصف الخلايا التائية CD8+ ذات المستضد cdr2 (cdr2 antigen-specific CD8+ T cells) في جميع مرضى التحلل المخيخي المصاحب للأورام مما جعلها سمة مميزة للمرض، ومكوّن في كل من الاستجابة المناعية المضادة للورم والتنكّس العصبي.
مركز الكتلةأو مركز العطالة عبارة ترادف مركز ثقالة في معظم السياقات. يراد بمركز العطالة النقطة من الفضاء التي تؤثر فيها قوى العطالة. لفظ مركز العطالة منقول من اللغة الفرنسية، أما في الإنجليزية فيستعمل مفهوم مركز الثقالة، أو "مركز الكتلة" بالترجمة الحرفية.
قد وجد أن كل جسم يمتلك نقطة فريدة تدعى مركز الكتلة، حيث أنها النقطة التي يمكن إعتبار أن كل كتلة الجسم متركزة فيها، بحيث لو أثرت فيها قوة فإنها ستؤدي لإحداث تسارع خطي دون إحداث تسارع زاوي، أي أن العزم فيها يكون صفرا، أي أنها نقطة افتراضية حيث يمكن افتراض أن كتلة الجسم كلها مركزة لتصور حركتها. وبعبارة أخرى، فإن مركز الكتلة هو المعادل الجزيئي لجسم معين لطبيق قوانين نيوتن للحركة.
ويكون مركز الكتلة للأجسام المتناظرة والمتماثلة هو مركزها الهندسي، وبوجه عام فإن مركز الكتلة للأجسام غير المتناظرة وغير المتماثلة يقع عند نقطة أقرب إلى الجزء الأكبر من كتلة الجسم. ولا يشترط أن يقع مركز الكتلة للجسم في نقطة مادية فيه، بل قد يقع في نقطة خارجه، مثل مركز الكتلة لحلقة معدنية،فهو يقع في مركزها حيث الفراغ.
مركز الجاذبية.
هو النقطة من الفضاء التي يؤثر فيها حاصل جمع قوى الثقالة والجاذبية. مركز الثقالة نقطة تقاطع جميع المستويات التي تقسم الجسم المادي إلى قسمين متوازنين.
متلازمة باري رومبرج (المعروفة أيضا باسم الضمور النصف وجهي التصاعدي) هي اختلال نادر غير قابل للعلاج يصيب الرأس والوجه ويتميز بضمور تصاعدي في العضلات الهيكلية التحت جلدية في نصف الوجه بصفة عامة. تحدث بشكل أكبر في الإناث وتظهر بشكل محدد بين عمر 5 و 15 عاما. تتسبب الحالة أيضا في أعراض عصبية تتضمن تشنجات وألم شديد في الوجه.
مسار المرض.
متلازمة باري رومبرج هي اختلال نادر يتميز بالتحلل التصاعدي البطيء (ضمور) نسيج الرخوة لنصف الوجه (ضمور نصف وجهي). قد يحدث لبعض الأشخاص تغيرات مميزة في العينين والشعر وتشوهات عصبية تتضمن نوبات من الاضطرابات الكهربية المخية الخارجة عن السيطرة (تشنجات). ونوبات من الألم الشديد في الأنسجة التي يتم تزويدها بالعصب القحفي الخامس بما في ذلك الفم والخدود والأنف و/أو باقي أنسجة الوجه. تظهر الأعراض والعلامات البدنية المصاحبة لمتلازمة باري رومبرج أثناء العقد الأول أو بداية العقد الثاني من الحياة. في حالات نادرة يظهر الاضطراب عند الولادة. يعاني معظم الأفراد المصابين بمتلازمة باري رومبرج من الأعراض قبل سن 20 عامًا.
في الأشخاص المصابين، تصيب التغيرات الوجهية الابتدائية الأنسجة الموجودة فوق الفك العلوي أو بين الأنف والركن العلوي من الشفاه (الطية الأنفية الشفوية(وتتصاعد لتصيب زاوية الفم والمناطق الموجودة حول العين والحاجب والأذن و/أو العنق. قد يحدث تلف الخلايا التصاعدي على أي من جانبي الوجه. في بعض الحالات النادرة قد يكون الضمور على الجانبين. قد يظهر انكماش وضمور في الأنسجة الموجودة أسفل الجلد وطبقة الدهون الموجودة أسفل الجلد والغضاريف والعضلات والعظام الموجودة تحتها في الأماكن المصابة.
بالإضافة إلى ذلك، قد يصبح الجلد المغطي للمناطق المصابة مصبوغا بصبغة داكنة وفي بعض الأحيان قد تظهر مناطق عالية التصبغ مع مناطق خالية من التصبغ (البهاق). يعاني العديد من المرضى أيضا من ضمور نصف الشفة العلوية واللسان بالإضافة إلى التعرض غير الطبيعي لجذور بعض الأسنان على الجانب المصاب وتأخرها في النشوء أو تلف تلك الجذور. قد تبدأ أعراض متلازمة باري رومبرج في أي سن. قد يتوقف الضمور الوجهي بشكل مفاجيء أو يتصاعد ببطء ثم يصبح ثابتا. إذا أصبح الضمور ثابتا فقد يُعاد تنشيطه في وقت لاحق من العمر. في حالات أخرى، قد يتزايد الضمور بشكل غير محدد. في بعض الحالات، قد تظهر اضطرابات في الشعر في المنطقة المصابة ويتضمن ذلك بياض الشعر بالإضافة إلى ظهور بقع بيضاء غير طبيعية على فروة الرأس مع تساقط الجفون والجزء المتوسط من الحواجب.
بالإضافة إلى ذلك قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة باري رومبرج من اضطرابات عصبية مصاحبة. من ضمنها صداع شديد يستمر لفترات طويلة من الوقت وقد يكون مُصاحبا باختلالات بصرية وغثيان وتقيوء وألم وجهي و/ أو نوبات من الاضطرابات الكهربية المخية الغير خاضعة للتحكم (تشنجات) تتميز عادة بتقلصات سريعة من مجموعة من العضلات سرعان ماتنتشر إلى العضلات المجاورة. يتنوع مدى وشدة الأعراض والعلامات المصاحبة من حالة إلى أخرى. في معظم الحالات يبدو أن متلازمة باري رومبرج تحدث بشكل عشوائي لأسباب غير معروفة.
تأتي هذه التسمية من باري (1825) وهينوخ ومورتيز هينريخ رومبيرج [1] (1795 – 1873) والذين كانوا أول من وصف المرض.
يشير التهاب القزحية المتوسط إلى التهاب في الجسم الزجاجي والشبكية الطرفية. تتضمن الأماكن الأولية للالتهاب الجسم الزجاجي والذي يشمل أشياء أخرى منها التهاب الجزء الأملس من الجسم الهدبي والتهاب الهدابي والتهاب الزجاجي. قد يكون التهاب القزحية المتوسط مجهول السبب أو مصاحبا لحدوث مرض متعدد الأجهزة مثل التصلب اللويحي أو الغرناوية. وبذلك قد يكون التهاب القزحية المتوسط أول أعراض حالة متعددة الأجهزة. إن أكثر أسباب حدوث التهاب القزحية المتوسط شيوعا تقسم كالتالي (69.1%) مجهولة السبب، الغرناوية (22,2%) والتصلب اللويحي وداء لايم (0,6%).
تتضمن الأسباب المعدية لمرض التهاب القزحية المتوسط كل من عدوى فيروس ابشتاين بار وداء لايم وعدوى فيروس تي- الليمفاوي البشري من النوع الاول ومرض خدش القطة والتهاب الكبد الفيروسي ج.