CALM/arwiki huggingface dataset:
في الدم البشري، يؤدي استهلاك إستر الكيتون وأملاح الكيتون إلى زيادة تركيز البلازما أعلى من 50٪ من د-بيتا-هيدروكسي بوتيرات، وهو شكل ثابت من بيتا-هيدروكسي بوتيرات المنتظم. من حيث الفعالية، تكون تركيزات د-بيتا هيدروكسي بوتيرات في الدم أعلى عنداستخدام استرات الكيتون بدلاً من أملاح الكيتون (KE = 2.8 ± 0.2 ملم ؛ KS = 1.0 ± ملم). ويرجع ذلك إلى حقيقة أن مكمل KE يحتويعلى&gt; 99٪ من D-βHB-isoform بينما يحتوي ملحق KS على ~ 50٪ من L-βHB-isoform ، والذي يتم استقلابه بشكل أبطأ بكثير منD-βHB-isoform. كما أن مكملات ملح الكيتون ترفع مستوى الحموضة في الدم قليلاً. هذا يرجع بشكل رئيسي إلى عمل القاعدة المترافقة ل βHB (βHB-) الذي ينفصل تمامًا داخل الدم ؛ يؤدي هذا إلى رفع درجة حموضة الدم والبول بشكل معتدل والذي يزداد مع قيام الكلى بإخراج الكاتيونات الزائدة (Na + ، Ca + ، K +). تعمل استرات الكيتون على تقليل درجة حموضة الدم لأن التحلل المائي KE يثبت β-HB مع بيوتانيديول. هذان يخضعان لعملية التمثيل الغذائي الكبدي، وتشكيل حمض الكيتو.
الهرمونات:
تعمل الكيتونات الخارجية على خفض تركيزات الجلوكوز في الدم. على الرغم من وفرة مخازن الكربوهيدرات، إلا أن الكيتونات تخفضمستوى الجلوكوز في الدم لأنها تحد من تكون السكر في الكبد وتزيد من تناول الجلوكوز المحيطي. كما أنها معروفة للحد من الجوع والرغبة في تناول الطعام. ويتجلى ذلك في انخفاض مستويات هرمون الجوع، جريلين. بالإضافة إلى ذلك، تم افتراض أن الكيتونات الخارجية قدتحفز إفراز الأنسولين. بعد التعرض للكيتونات الخارجية، تم الإبلاغ عن كميات صغيرة من الأنسولين المفرز في الحيوانات. ومع ذلك، نظرًالأن الأنسولين قد أظهر أيضًا زيادة في الأشخاص الذين تناولوا مكملات كيتون خارجية وشراب دكستروز، بالإضافة إلى أولئك الذين تناولوا المكملات الخارجية فقط، لا يزال هناك المزيد من الأبحاث التي يمكن رؤيتها حول آثار مكملات الكيتون على الأنسولين.
1. 1 ^ a b c d e f g "Exogenous Ketones: What They Are, Benefits of Use and How They Work". Ketosource. 2016-03-19. Retrieved 2018-04-08.
2. ^ a b c d e f g h i j Stubbs BJ, Cox PJ, Evans RD, Santer P, Miller JJ, Faull OK, Magor-Elliott S, Hiyama S, Stirling M, Clarke K (2017). "On the Metabolism of Exogenous Ketones in Humans". Frontiers in Physiology. 8: 848. doi:10.3389/fphys.2017.00848. PMC 5670148. PMID 29163194.
3. ^ a b c Stryer L (1981). Biochemistry (2nd ed.). p. 393.
4. ^ a b c d Kesl SL, Poff AM, Ward NP, Fiorelli TN, Ari C, Van Putten AJ, Sherwood JW, Arnold P, D'Agostino DP (2016). "Effects of exogenous ketone supplementation on blood ketone, glucose, triglyceride, and lipoprotein levels in Sprague-Dawley rats". Nutrition &amp; Metabolism. 13: 9. doi:10.1186/s12986-016-0069-y. PMC 4743170. PMID 26855664.
5. ^ "The Ultimate Guide to Beta Hydroxybutyrate (BHB)". Keto Vale. Retrieved 2018-09-28.
6. ^ "The Perks of Fasting, With None of the Work". The Atlantic. 2017-11-07. Retrieved 17 November 2017.
7. ^ a b c Evans M, Cogan KE, Egan B (May 2017). "Metabolism of ketone bodies during exercise and training: physiological basis for exogenous supplementation". The Journal of Physiology. 595 (9): 2857–2871. doi:10.1113/JP273185. PMC 5407977. PMID 27861911.
8. ^ a b Stubbs BJ, Cox PJ, Evans RD, Cyranka M, Clarke K, de Wet H (February 2018). "A Ketone Ester Drink Lowers Human Ghrelin and Appetite". Obesity. 26 (2): 269–273. doi:10.1002/oby.22051. PMC 5813183. PMID 29105987.
متعددات الكبريتيد هي صنف من المركبات الكيميائية الحاوية على سلاسل من ذرات الكبريت. هناك صنفان رئيسيان من متعددات الكبريتيدات: الأيوني (أنيوني سالب الشحنة) والعضوي.
لمتعددات الكبريتيدات الأنيونية الصيغة 2-Sn، وهي قواعد مرافقة لمتعددات الكبريتيد الهيدروجينية H2Sn. أما متعددات الكبريتيدات العضوية الصيغة RSnR، حيث R يقابل ألكيل أو أريل.
مرصد القرم للفيزياء الفلكية (بالإنجليزية: Crimean Astrophysical Observatory تختصر CrAO ) ، (رمز المرصد : 095 ) يقع في حرم مركز أبحاث ناوتشني (بالأوكرانية: Научний) ، بالقرب من مدينة باختشيساراي في القرم الوسطى في شبه جزيرة القرم . يطلق على المرصد غالبًا اسم ناوتشني-القرم (Crimea–Nauchnij) بسبب موقعه داخل مركز أبحاث "ناوتشني" في جزيرة القرم. لا يزال يصنف من بين أكثر المراصد اكتشافا للكواكب الصغيرة في جميع أنحاء العالم.
كما ينشر المرصد "نشرة مرصد القرم للفيزياء الفلكية" منذ عام 1947 ، وينشره باللغة الإنجليزية منذ عام 1977. تقع مرافق المرصد ( رمز 095) على أراضي مستوطنة ناوشني منذ منتصف الخمسينيات ؛ قبل ذلك، كان يقع في أقصى الجنوب، بالقرب من Simeiz ، ولا تزال المرافق الأخيرة يتم إستعمالها، ويشار إليها باسم مرصد القرم للفيزياء الفلكية - Simeiz (رمز 094).
منذ عام 2016 ، رصد مركز الكواكب الصغيرة (MPC) ما مجموعه 1,286 من الكواكب الصغيرة المرقمة التي تم اكتشافها في موقع مرصد "شبه جزيرة القرم - ناوشني" خلال الفترة 1966-2007. وترجع معظم هذه الاكتشاف إلى علماء الفلك الروس / السوفيات تمارا سميرنوفا، لودميلا تشيرنيخ، نيقولاي تشيرنيخ ، ليودميلا زورافليفا، بيلا أ. بورناشيفا، نيكولا أفيموفيتش كوروتشكين، لودميلا كراتشكينا ، ناتاليا فيتاليفنا ميتوفا وغالينا ريجاردوفنا كاستل " . يُنسب الفضل أيضًا إلى الفلكي البريطاني ومدير لجنة السياسة النقدية منذ فترة طويلة بريان ج. مارسدن بالاكتشاف المشترك لـلكويكب ( ) في ناوشني في عام 1982 ، والذي اعتبر كبادرة رمزية للتعاون الفلكي والصداقات بين الشرق والغرب خلال الحرب الباردة.
كما ينسب مركز الكواكب الصغيرة (MPC) اكتشاف الكواكب الصغيرة التالية مباشرةً إلى المرصد (بدلاً من أحد علماء الفلك المذكورين أعلاه):
كان الإخوة ميلوف أو الأخوة مايليان (بالأرمنية: Մայիլյան եղբայրներ) من أقطاب النفط ورجال الأعمال والمحسنين من أصل أرمني. وتعتبرهم بعض المصادر المنتجين الأوائل للكافيار في روسيا. وقد عروفوا أيضًا برعايتهم للعديد من المشاريع الثقافية في مدينة باكو مثل مسرح ميلوف (المعروف الآن باسم الأوبرا الأكاديمية الأذربيجانية ومسرح الباليه). ورعى الإخوة ميلوف أيضًا العديد من المشاريع الاستثمارية في أرمينيا أيضًا.
تألف الإخوة مايليان من ثلاثة إخوة وهم دانيال، وإيفان (هوفانيس)، ولعازر (إيغيا). كان الإخوة رأسماليين صناعيين جمعوا ثروة كبيرة من النفط.. كما نجحوا في تجارة الكافيار لتصبح أول شركة تنتج الكافيار في روسيا. نظرًا لنجاحهم في صناعة الكافيار، كانت الأسرة تُعرف باسم "ملوك بطارخ الأسماك". بعد الثورة الروسية عام 1917، لجأت عائلة ميليان إلى فرنسا.
الأعمال الخيرية في أرمينيا.
رعى الإخوة ميليان العديد من المشاريع في جمهورية أرمينيا الأولى، كان أهمها المنحة المالية البالغة مليوني روبل في فبراير عام 1919 لتمويل حملة المساحين للإنتاج الصناعي المحتمل، والمستخلصات المعدنية، والتربة، والمعادن الأخرى اللازمة لإعادة إعمار البلاد.
بريسكيلا زونيجا (ولدت في 15 أغسطس 1990) هي مصارعة أمريكية محترفة اشتهرت بتوقيعها مع أتحاد توتال نون ستوب أكشن تحت اسم الحلبة ديامانتيه . وهي معروفة أيضًا بعملها في الأتحادات المحلية المستقلة تحت اسم الحلبة أنجل روز .
الاتحادات المحلية المستقلة (منذ 2008 إلى الوقت الحاضر).
صارعت زونجيا في الاتحادات المحلية المستقلة تحت اسم الحلبة أنجل روز، التي عملت في المقام الأول لصالح أتحاد إنديبينتيد تشامبيونشيب ريسلينغ أن فلوريدا حيث حققت لقب ICW للسيدات أربع مرات بالإضافة إلى فوزها ببطولة ICW Hard Knocks وبطولة ICW. و عملت أيضًا في العديد الاتحادات المحلية الأخرى في فلوريدا مثل IGNITE Wrestling و RONIN Pro Wrestling و Shine Wrestling . ظهرت زونيجا في حلقة 22 مارس 2017 ، من عرض دبليو دبليو إي "NXT" ، التي عملت تحت اسمها الحقيقي كمصارعة جوبر حيث خسرت خسارة سريعة لـصالح آسكا .
توتال نون ستوب أكشن ريسلنغ ( منذ 2017 حتي 2019).
انضمت زونيجا إلى أتحاد توتال نون ستوب أكشم كجزء من فريق أل إيه أكس في مارس 2017 ، وظهرت لأول مرة مع بقية المجموعة في حلقة 23 مارس 2017 من عرض "إمباكت !" تحت اسم الحلبة ديمانتيه. في حلقة 6 أبريل 2017 من عرض إمباكت، ظهرت ديمانتيه لأول مرة في الحلبة، وشاركت في مباراة الجونجليت لتحديد المنافسة الأولي علي بطولة النوك أوتس، ولكن تم اقصائها من قبل براندي رودز . و خلال نزاع فريقها مع المصارع ألبرتو إيل باترون ، هزمت هي و هاميسيد (إل إيه إكس) إيل هيخو دي دوس كاروس في 20 يوليو 2017.   و في يوليو 2017 ، عانت ديامانتيه من إصابة في الركبة وخضعت لعملية جراحية لإصلاح الرباط الصليبي الأمامي الأيسر و اضطرت إلي أن تبتعد عن العمل لبقية العام. و عادت إلى الاتحاد في حلقة 25 أغسطس 2018 من أكسبلوجين في مباراة ضد سو يونغ، ولكن تم بث هذه الحلقة في 28 يناير 2019 و كانت هذه أخر مباراة لها في الأتحاد .
في ربيع عام 2019 ، تعافت ديمانتيه بالكامل من إصابتها وبدأت تصارع في الاتحادات المحلية المستقل مرة أخرى بعد أن أخذت الضوء الأخضر للعودة للحلبات .
نساء المصارعة (منذ 2019 إلى الوقت الحاضر).
انضمت زونيجا إلى أتحاد ومينز أوف ريسلينغ (WOW) في يوليو 2019 حيث تصارع تحت اسم الحلبة أدرينالين . و تعاونت أدرينالين مع فاير للفوز ببطولة WOW Tag Team الشاغرة التي فازوا فيها في نهاية الموسم الثاني على AXS TV في 16 مايو 2019 والتي تم بثها في 23 نوفمبر 2019 .
إمباور ريسلينغ (منذ 2019 إلى الوقت الحاضر).
في 5 سبتمبر 2019 ، ظهرت ديامناتيه لأول مرة في أتحاد إمبور ريسلينغ Empower Wrestling حيث هزمت جيما كروس في الجولة الأولى لتحديد أول بطلة لأتحاد إمباور ريسلينغ علي الأطلاق،
و مع ذلك خسرت ديمانتيه أمام المصارعة نيكول سافوي
في الـ 26 من سبتمبر لعام 2019 وتم إقصاؤها في الدور نصف النهائي من البطولة .
في 24 أكتوبر 2019 ، هزمت ديمانيته كريستينا ماري.
كل مصارعة النخبة (2020).
ظهرت ديامناتيه لأول مرة في الحلقة 16 من عرض AEW Dark التي تم بثها في الـ 15 يناير 2020. كان الحدث، في حرم جامعة ميامي هوريكانز، حيث شاركت في مباراة فردية ضد بيغ سوول و خسرت لصالح الأخيرة .
في 20 يوليو 2019 ، تم الإعلان عن أن دينامنتيه في علاقة شاذة مع زميلتها المصارعة (وزميلتها السابقة في قائمة أتحاد التي ان ايه ) كيرا هوغن .
كأس بلغاريا هي مسابقة كرة قدم سنوية في بلغاريا. إنها مسابقة الكأس الرئيسية في البلاد وتشارك فيها جميع فرق كرة القدم البلغارية المسجلة رسميًا.
مسجد محمود ، هو مسجد تابع للطائفة الأحمدية في حي الكبابير، في حيفا، أُنشئ في أواخر عقد السبعينات.
تم بناء أول مسجد على جبل الكرمل في عام 1931، ثم بُنى مسجد محمود في عقد السبعينيات، وسُمي تيمنًا باسم مرزا بشير الدين محمود أحمد وهو نجل مؤسس الطائفة الأحمدية.
يحتوي المسجد على مئذنتين لونهما أبيض ويبلغ ارتفاعهما 35 مترًا، ويظهران بشكل واضح وبارز في أفق الأحياء السكنية، المتواجدة على نتوء الجبال القريبة. موّل أعضاء طائفة الجماعة الأحمدية المتواجدة محليا بناء المسجد، والذين انتقلوا إلى حي الكبابير من نعلين، وهي قرية موجودة بالقرب من مدينة القدس .
الكبابير هو حي مختلط يعيش به عرب ينتمون للأحمدية، ويهود، يتواجد هذا الحي على جبل الكرمل.
عائلة هوناتانیان (بالأرمنيَّة: Հովնաթանյաննե) هي عائلة أرمنيَّة بارزة من الرسامين، وقد تشمل خمسة أجيال من القرن السابع عشر إلى القرن التاسع عشر. تعود أصول عائلة هوناتانیان في الأصل إلى قرية شوروت في ناخيتشيفان في أذربيجان حالياً. وكان مقرهم في ناخيتشيفان ويريفان وتبليسي وفاغارشابات وسانت بطرسبرغ وبلاد فارس. كانت معظم أعمالهم مخصصة للمسيحية مثل الأعمال الأخرى في عصرهم.
كأس المجر (بالمجرية:Magyar Kupa) هي مسابقة كأس لأندية كرة القدم في المجر. بدأها اتحاد المجر لكرة القدم، في عام 1909، بعد ثماني سنوات من بدء الدوري المجري لكرة القدم.
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 11- بيتا هيدروكسيلاز.
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 11- بيتا هيدروكسيلاز هو شكل من أشكال تضخم الغدة الكظرية الذي ينتج عنه كمية أكبر من المعتاد من الأندروجين، الناتجة عن خلل في الجين الذي يشفر الإنزيم الستيرويدي 11- بيتا هيدروكسيلاز الذي يتوسط الخطوة النهائية لتكوين الكورتيزول في الغدة الكظرية. 11- بيتا هيدروكسيلاز تضخم الغذة الكظرية يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم بسبب الآثار القشرانية المعدنية المفرطة. كما أنه يسبب الإفراط في إنتاج الأندروجين قبل الولادة وبعدها ويمكن أن يذكِّر جنين أنثى وراثيا أو طفل من أي من الجنسين.
تأثيرات القشرانيات المعدنية.
المظاهر المعدنية القشرانية للنقص الشديد لـ 11- بيتا هيدروكسيلاز من تضخم الغدة الكظرية يمكن أن يكون ثنائي الطور، يتغير من نقص (إهدار الملح) في مرحلة الطفولة المبكرة إلى زيادة (ارتفاع ضغط الدم) في حياة الأطفال والبالغين.
لا يحدث إهدار الملح في الطفولة المبكرة في معظم الحالات لـ 11- بيتا هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية ولكن يمكن أن يحدث بسبب ضعف إنتاج الألدوستيرون الذي يتفاقم بسبب عدم كفاءة حفظ الملح في مرحلة الطفولة المبكرة. عندما يحدث ذلك فإنه يشبه إهدار الملح للنقص الشديد لـ 21-هيدروكسيلاز تضخم الغدة الكظرية: ضعف اكتساب الوزن والقيء في الأسابيع الأولى من تقدم الحياة حيث يبلغ ذروته في الجفاف الذي يهدد الحياة ونقص صوديوم الدم ونقص بوتاسيوم الدم والحماض الاستقلابي في الشهر الأول من الحياة.
على الرغم من عدم كفاءة إنتاج الألدوستيرون، إلا أن تأثير القشرانيات المعدنية الأكثر تميزًا لـ 11- بيتا هيدروكسيلاز هي ارتفاع الضغط. تضخم الغدة الكظرية التقدمي بسبب الارتفاع المستمر للهرمون الموجه لقشرة الكظر ينتج عنه إفراط في الإنتاج لـ 11- ديوكسي كورتيكوستيرون في منتصف مرحلة الطفولة.
ديوكسي كورتيكوستيرون هو هرمون قشر ستيرويدي معدني ضعيف، لكنه عادة ما يصل إلى مستويات عالية بما فيه الكفاية في هذا المرض ليسبب آثار زيادة في القشرانيات المعدنية: احتباس الملح، وتوسيع الحجم، وارتفاع ضغط الدم.
آثار الستيرويد الجنسي.
بسبب أن نشاط 11- بيتا هيدروكسيلاز غير ضروري في إنتاج الستيرويدات الجنسية (الأندروجينات والإستروجين)، تنتج قشرة الغدة الكظرية مفرطة التنسج كميات مفرطة من ديهيدرو إيبي أندروستيرون، أندروستينيديون وخاصة التستوستيرون.
هذه الأندروجينات تنتج تأثيرات مماثلة لنقص 21- بيتا هيدوكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية.
في الحالات الحادة، يمكن أن تكون الأجنة الأنثوية مذكرة بشكل كبير، مع أعضاء تناسلية غامضة التي تبدو أقرب للذكور منها للإناث، على الرغم من أن الأعضاء الأنثوية الداخلية، بما في ذلك المبيض والرحم تتطور بشكل طبيعي.
الأجنة الذكورعادة لا تظهر أي ميزات غير طبيعية تتعلق بزيادة الأندروجين.
ضخامة القضيب (أكثر من 22 سم/8.7 إنش) عادة ما يكون موجودًا لدى المرضى الذكور.
في الطفرات الأكثر اعتدالًا، تظهر تأثيرات الأندروجين في كلا الجنسين في منتصف الطفولة مثل شعر العانة المبكر، والنمو المفرط، وتسارع عمر العظام. على الرغم من الإبلاغ عن الأشكال "غير الكلاسيكية" التي تسبب كثرة الشعر وعدم انتظام الدورة الشهرية وارتفاعات الستيرويد المناسبة، لم يكن لدى معظمها طفرات يمكن التحقق منها والنقص المتوسط لإنزيم 11- بيتا هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية يعتبر حاليا سببا نادرا جدا للشعرانية والعقم.
جميع القضايا المتعلقة بالذكورة، وتعيين حديثي الولادة، ومزايا ومساوئ الجراحة التناسلية، وتهذيب الأطفال والبالغين، والهوية الجنسية والتوجه الجنسي مماثلة لتلك لنقص 21- هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية ووضعت بمزيد من التفصيل في تضخم الغدة الكظرية الخلقي.
P450C11 β الإنزيم الذي يتوسط نشاط 11- بيتا هيدروكسيلاز يعرف حاليا باسم
P450لإنه واحد من إنزيمات السيتوكروم المؤكسدة
التي تقع في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا لخلايا قشرة الغدة الكظرية. يتم ترميزها بواسطة 8q21-22جين
مثل الأشكال الأخرى من تضخم الغدة الكظرية الخلقي، تم تحديد عدد من الأليلات المختلفة المعيبة للجين، مما ينتج درجات متفاوتة من ضعف نشاط 11- بيتا هيدروكسيلاز.
أيضا مثل الأشكال الأخرى من تضخم الغدة الكظرية الخلقي، 11- بيتا هيدروكسيلاز موروث كمرض جسمي متنحي.
11- بيتا هيدروكسيلاز يتوسط الخطوة الأخيرة من مسار الكورتيزون، وإنتاج الكورتيزول من 11- ديوكسي كورتيزول. كما أنه يحفز تحويل 11-ديوكسيكورتيكوستيرون إلى كورتيزون في مسار القشرانيات المعدنية.
يشير تضخم الغدة الكظرية الخلقي إلى أي من الأمراض الجسدية المتنحية الناتجة عن العيوب في خطوات تخليق الكورتيزول من الكوليسترول من الغدد الكظرية. تتضمن جميع أشكال تضخم الغدة الكظرية الخلقي إنتاجًا مفرطًا أو معيبًا للستيرويدات الجنسية ويمكن أن تمنع أو تضعف تطور الخصائص الجنسية الأولية أو الثانوية عند الرضع والأطفال والبالغين المصابين. ينطوي الكثير منها أيضًا على إنتاج مفرط أو معيب من القشرانيات المعدنية، والتي يمكن أن تسبب ارتفاع ضغط الدم أو هدر الملح، على التوالي.
النوع الأكثر شيوعًا من تضخم الغدة الكظرية الخلقي يرجع إلى نقص 21- بيتا هيدروكسيلاز.
نقص 11- بيتا هيدروكسيلاز هو أحد الأنواع الأقل شيوعًا من تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص البروتينات والإنزيمات الأخرى المشاركة في تخليق الكورتيزول. يتم وصف أنواع أخرى غير شائعة في المقالات الفردية (الروابط أدناه).
11- بيتا هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية الخلقي يشابه نقص 21-هيدروكسيلاز من تضخم الغدة الكظرية الخلقي في مظاهره الأندروجينية: ذكورة جزئية وأعضاء تناسلية غامضة للرضع الإناث وراثيا، ذكورة الطفولة من كلا الجنسين، وحالات نادرة من الذكورة أو العقم لدى المراهقات والبالغات. يختلف تأثير القشرانيات المعدنية: عادة ما يكون ارتفاع ضغط الدم هو الدليل السريري الذي يعاني منه مريض نقص 11- بيتا هيدروكسيلاز بدلا من نقص 21- هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية الخلقي.
عادة مايتم تشخيص نقص 11- بيتا هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية الخلقي من خلال الارتفاعات الملحوظة لـ 11- ديوكسي كورتيزول و11- ديوكسي كورتيزون، وهي ركائز 11- بيتا هيدروكسيلاز. المعالجة مشابهة لتلك الخاصة بنقص 21-هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية باستثناء أنه لا يجب استبدال القشرانيات المعدنية.
كما هو الحال مع الأشكال الأخرى من تضخم الغدة الكظرية الخلقي، فإن العلاج الأساسي لنقص 11- بيتا هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية الخلقي هو استبدال جلوكوكورتيكويد مدى الحياة بجرعات كافية لمنع قصور الغدة الكظرية وقمع زيادة إنتاج القشرانيات المعدنية وإنتاج الأندروجين.
يستجيب إهدار الملح في الطفولة إلى محلول ملحي عن طريق الوريد، دكستروز، وجرعة عالية من الهيدروكورتيزون، ولكن عادة ما يكون استبدال فلودروكورتيزون طويل الأمد غير ضروري. يتم تحسين ارتفاع ضغط الدم عن طريق كبت الجلوكوكورتيكويد لـ 11- ديوكسي كورتيكوستيرون.
تتشابه مشكلات استبدال الجلوكوكورتيكويد على المدى الطويل مع تلك لنقص 21- هيدروكسيلاز لتضخم الغدة الكظرية الخلقي، وتنطوي على توازن دقيق بين الجرعات الكافية لقمع الأندروجينات مع تجنب قمع النمو. لأن عيب الإنزيم لا يؤثر على تخليق الستيرويد الجنسي، يجب أن تكون وظيفة الغدد التناسلية عند البلوغ والخصوبة على المدى الطويل طبيعية إذا تم التحكم في إنتاج الأندروجين الكظري. انظر تضخم الغدة الكظرية الخلقي للحصول على مناقشة أكثر تفصيلاً لقمع الاندروجين وإمكانية الخصوبة لدى المراهقات والبالغين
فرط تنسج الكظرية الخلقي
قصور الكظر
اضطرابات التطور الجنسي
ثنائية الجنس
صهريج النبيه هو عبارة عن صهريج في الإسكندرية محفور تحت سلالة الطولون في القرن التاسع عشر. يقع في وسط المدينة تحت الشلالات، وتم ترميمه في الخمسينات.
ولكن بسبب صعوبات الوصول إليه، فتح في الآونة الأخيرة للجمهور فقط بفضل مجموعه من الظروف وإرادة ثلاث شخصيات هم: اللواء عبد السلام المحجوب محافظ الإسكندرية، وزاهى حواس أمين عام المجلس الأعلي للآثار المصرية، وعالم الآثار جان ايف امبرير. سابقا، كانت نافذة واحدة فقط تقع في الطابق الثالث تسمح بلمحه عن النصب التذكارى -دون المنظور الضيق الذي يعطي قياس روعته للذهاب أبعد من ذلك، كان عليك أن تلعب البهلوان على نطاق السلم
تم تسمية الإسكندرية بمدينه الألف صهريج: منذ تاسيسها عام 331 قبل الميلاد. فقد كان على المدينة أن تعوض بُعدها عن مجرى نهر النيل بواسطة الحيلة، وإنشاء خزانات ضخمة تحت الأرض. خلال فيضان النهر، في أغسطس - سبتمبر، قناة متصلة بالفرع الكانوبي للنيل ملأت الصهاريج. فمع امتداد المدينة، تضاعفت الخزانات. أصبحت الصهاريج بالإضافة إلى جوانبها النفعية، على مر القرون، أماكن زيارة للمسافرين، الذين جاءوا للإعجاب بهذه التجاويف الضخمة، والتي ظل بعضها قيد الاستخدام حتى عام 1896.
صهريج النبيه هو واحد من هذه الكاتدرائيات الخفيه، ويجمع بين السمو والتوازن مع طوابقه الثلاثة المتشابكة من الأعمدة. محفور في الحجر الجيري الناعم في الطابق السفلي الإسكندري، يشهد البناء علي إعادة الاستخدام المتناغم للأعمدة اليونانية الرومانية أو البيزنطية.
مشروعات حفرية.
اثنين من المهندسين المعمارين من مركز دراسات الإسكندرية، بقيادة جان ايف امبيرير، شرعت في دراسه مشروع لتسهيل زيارة الخزان. قام كل من لوران بوريل وكريستيل مارس بتصميم مسار على ممرات من الياف الكربون المعلقه، يمكن للزوار من خلالها الوصول إلى الطوابق المختلفه.
سوف يكتشفون عند خروجهم متحفا سيقدم نماذج من العديد من صهاريج الإسكندرية الاخري. تشرح الالواح والاكشاك والافلام التفاعليه كيف استولى السكندريون على المياه وخزنوها لمدة ثلاثه وعشرين قرنا. كما يخطط المتحف لانشاء وحدة تعليمية تستهدف الشباب وتهدف إلى زيادة وعيهم بالقضايا المائية.
سؤال حاسم في مصر سيصل المصريون الي خط الفقر المائي عام 2020 إذا استمر النمو السكانى بواقع اقل من 50 م3 لكل فرد سنويا. ؟ المشروع الذي وافقت عليه السلطات المصرية، تم التوقيع عليه في باريس في 16 ديسمبر، مع مركز دراسات الاسكندريه وبدعم من مؤسسة غاز دى فرانس. ولذلك قررت الشركة توسيع استثمارتها في مصر من خلال الرعاية الثقافية عن طريق دعم مشروع صهريج النبيه.
اعتداء توتنهام هي حادثة جرت في 23 يناير 1909 في توتنهام، شمال لندن، بدأت بعملية سطو مسلح قام بها هلفيلد وجايكوب ليبيدوس - وهما مهاجران يهوديان من لاتفيا - لسرقة سيارة رواتب عمال مصنع المطاط شنورمان، أدت لمطاردة لمدة ساعتين بين الشرطة والمجرمين المسلحين على مسافة ، وأطلق اللصوص ما يقدر بـ 400 طلقة ذخيرة. قُتِل اثنان وأصيب آخرون بجروح خطيرة، من بينهم سبعة رجال شرطة. وانتحر اللصان في نهاية المطاردة.
كان هلفيلد وليبيدوس عضوين في الحزب الاشتراكي اللاتفي المسؤول عن تهريب الأدب الثوري إلى روسيا. وكان الاثنان يعيشان مع بولس شقيق ليبيدوس في باريس عام 1907. لكن قُتل بولس في انفجار سابق لأوانه لقنبلة كان يحملها لاغتيال رئيس فرنسا أرمان فاليير، ففر الاثنان من فرنسا إلى شمال لندن، حيث أصبحا عضوين في مجموعة صغيرة من الثوريين اللاتفيين لبعض الوقت قبل السطو، وعمل هلفيلد في مصنع شنورمان.
قُتل في الحادثة ويليام تايلر وهو أحد رجال الشرطة ورالف جوسلين، صبي يبلغ من العمر عشر سنوات. بعد الحادثة أنشأت الحكومة "ميدالية الملكة للشرطة" تقديرًا لشجاعة الشرطة خلال المطاردة، وقد مُنِحت للعديد من المشاركين في المطاردة، وحضر جنازة الضحيتين حشد يصل إلى نصف مليون مشيع، بما في ذلك 2000 رجل شرطة؛ وأدى الحدث إلى تفاقم الشعور السيئ تجاه المهاجرين في لندن، وكانت معظم التغطيات الصحفية معادية للسامية بطبيعتها. مما أثر على الشعور العام بعد عمل إجرامي آخر من قبل المهاجرين اللاتفيين في ديسمبر 1910 جرى التخطيط من خلاله لسرقة متجر مجوهرات في هاوندزديتش في حي المدينة بلندن على يد عصابة من المهاجرين اللاتفيين؛ مما أسفر عن مقتل ثلاثة رجال من الشرطة وإصابة اثنين آخرين ووفاة جورج جاردستين زعيم عصابة اللاتفيين. وبلغ الأمر ذروته في حصار شارع سيدني، حيث قتل ثلاثة رجال من الشرطة أيضًا.
الهجرة والديموغرافيا في لندن.
في القرن التاسع عشر، كانت الإمبراطورية الروسية، بما في ذلك لاتفيا، موطنًا لحوالي خمسة ملايين يهودي، حيث احتوت على أكبر جالية يهودية في العالم في ذلك الوقت. فبعد تعرض اليهود للاضطهاد الديني والمذابح العنيفة، هاجر الكثيرون، وبين عامي 1875 و1914 وصل منهم حوالي 120.000 إلى المملكة المتحدة، معظمهم في إنجلترا. ووصل التدفق ذروته في أواخر تسعينيات القرن التاسع عشر عندما استقرت أعداد كبيرة من المهاجرين اليهود (معظمهم فقراء بدون حرفة) في الطرف الشرقي من لندن. كان تركيز اليهود في بعض مناطق لندن حوالي 100 % من السكان. وبسبب تدفق الروس إلى جزء واحد من توتنهام في شمال لندن، اكتسبت المنطقة لقب روسيا الصغيرة.
كان بعض المغتربين ثوريين، ولم يتمكن الكثير منهم من التكيف مع الحياة في لندن. كتب المؤرخ الاجتماعي وليام ج. فيشمان قائلًا: "تقبَّل المجتمع اللاسلطويين "المجانين" تقريبًا كجزء من المشهد العام في الطرف الشرقي من لندن". وقد حدث خلط مصطلحي "الاشتراكية" و"اللاسلطوية" من قبل الصحافة البريطانية للإشارة بشكل عام إلى أولئك الذين يتبعون معتقدات ثورية.
نشطت عدة فصائل ثورية في شرق وشمال لندن. واتبعوا تكتيكًا غالبًا ما استخدمته الجماعات الثورية في روسيا ألا وهو مصادرة الملكية الخاصة أو سرقتها لتمويل الأنشطة المتطرفة. وأدى تدفق المهاجرين إلى ارتفاع معدلات جرائم العنف ومخاوف واسعة النطاق وتغطية صحفية. لذا أصدرت الحكومة البريطانية قانون الأجانب لعام 1905 في محاولة للحد من الهجرة. عكست الصحافة الشعبية آراء الرأي العام؛ ودعم مقال افتتاحي في صحيفة "مانشستر إيفنينغ كرونيكل" مشروع قانون لما أسمته "حظر الأجنبي القذر المريض القاتل المجرم الذي فرض نفسه على أرضنا". يرى الصحفي روبرت ويندر في فحصه للهجرة إلى بريطانيا أن القانون "أعطى وازع رسمي على ردود فعل كراهية الأجانب التي قد تكون ظلت خامدة".
بول هلفيلد (يُطلق عليه أيضًا هيفيلد)، كان عمره 21 عامًا سنة 1909، وجايكوب ليبيدوس (الذي يُشار إليه أيضًا باسم لابيدوس)، الذي كان عمره 25 عامًا في نفس العام، كانا مهاجرين يهودين لاتفيين. وكانا أعضاء في الحزب الاشتراكي اللاتفي، وعلى الرغم من أنهما لم يشغلا مناصب المسؤولية، فقد قاما بتهريب الأدب الثوري إلى روسيا لأجل الحزب. عاشا في باريس عام 1907، في بيت بول شقيق ليبيدوس. وُصف جاكوب في "صحيفة التايمز" بأنه "عضو في عائلة ثورية روسية سيئة السمعة". في 1 مايو 1907 قُتل بول ليبيدوس عندما انفجرت قنبلة قبل أوانها كان يحملها لاغتيال أرمان فالير رئيس فرنسا. هرب ليبيدوس وهلفيلد من البلاد وعاشا في اسكتلندا لمدة عام، قبل الانتقال إلى توتنهام.
انضم كلا الرجلين إلى مجموعة صغيرة من الثوريين اللاتفيين في شمال لندن. وفقًا لأعضاء آخرين في المجموعة، كان لديهما سجلات إجرامية وانضموا كغطاء لعمليات السطو التي قاموا بها. كان ليبيدوس يعمل لفترة وجيزة في مصنع للأثاث، بينما عمل هلفيلد في مصنع شنورمان للمطاط في توتنهام. رفض هيلفيلد ذكر اسمه عندما انضم إلى الشركة، لذلك تم إدراجه في قوائم الوقت على أنه "فيل" في إشارة إلى حجمه. يقع المصنع عند زاوية طريق توتنهام السريع وطريق تشيسنوت، ويقع مقابل مركز شرطة توتنهام، الذي كان تحت سيطرة شرطة العاصمة.
اشتبه المحققون بفرع الشرطة الخاص في شخص آخر بتنظيم عملية السطو، وهو الثوري الروسي كريستيان سالنيش. والذي غالبًا ما كان يُدعى "جايكوب فوجل"، وهو ناشط ثوري منذ عامه الـ 13. شارك في ثورة 1905 الروسية وبعد ذلك ساعد في بناء مجموعات مقاومة في دول البلطيق وسانت بطرسبرغ، ثم عاصمة الإمبراطورية الروسية. اشتبه فرع الشرطة الخاص في وجود دافع سياسي في الجريمة على أساس تورط سالينش، ولكن مع وفاة كل من هلفيلد وليبيدوس أثناء المطاردة، لم يُحدَّد الدافع للجريمة أبدًا.
السرقة والمطاردة.
سرقة الأجور.
في 23 يناير 1909 انتظر هلفيلد وليبيدوس خارج مصنع شنورمان؛ لعلمهم بنقل أجور العمال في ذلك الوقت من كل أسبوع، حيث يقود سائق المصنع جوزيف ويلسون سيارته إلى أحد البنوك القريبة من حي هكني في لندن مع ألبرت كيورث - صبي يبلغ من العمر 17 عامًا -. وفي ذلك اليوم أخذوا من البنك أجور الأسبوع التي كانت قيمتها 80 جنيه إسترليني من الذهب والفضة والنحاسيات، وعادوا إلى المصنع. وصلوا في حدود الساعة 10:30 صباحًا. توقفت السيارة للسماح للصبي - الذي يحمل حقيبة المال - بفتح البوابات؛ وعندها أمسك ليبيدوس بالصبي وحاول أخذ الحقيبة منه، لكن الصبي تمكن من صده. وأوقف ويلسون السيارة وجاء لمساعدة الصبي. وأثناء تقاتل الثلاثي، سقط ويلسون على الأرض وتمكن ليبيدوس من أخذ الحقيبة. وسرعان ما انضم هلفيلد للقتال، وسحب مسدسه - براونينغ عيار 0.32 - وأطلق النار عدة مرات على ويلسون. أصابت الطلقات معطف ويلسون؛ اخترقت أحدها ثيابه وأصابته في بطنه. وذكر تقرير الشرطة أنه "نجا من الإصابة بمعجزة غير قابلة للتفسير".