CALM/arwiki huggingface dataset:
تحضر المحاليل المائية من بروميد الفاناديوم الثلاثي والذي يحتوي على الملح في الهيئة ترانس [VBr2(H2O)4]+ . يعطي تبخر هذه المحاليل الملح في الهيئة ترانس [VBr2(H2O)4]Br .
نيلينيت ((منغنيز,حديد)16سيليكون12زرنيخ3أكسجين36(Oهيدروجين)17) (بالإنجليزية : Nelenite ) عبارة عن معدن يوجد في نيو جيرسي .
فرانكلينايت عبارة عن معدن صيغته ZnFe2O4. ويرتبط مع منجم فرانكلين و مناجم هيل الاسترليني في نيو جيرسي.
علامة كومبي هي علامة سريرية لمرض الحصبة المبكرة، ويظهر فيها بقع بيضاء رقيقة على اللثة والمخاطية الشدقية بسبب تقشر الخلايا الظهارية.
سُميت نسبةً إلى جيلوز كومبي.
عدد الاستطاعة "N"p (بالإنجليزي: Power number) يسمى عدد نيوتن , هو كمية لابعدية تربط بين قوة المقاومة وقوة القصور الذاتي .يمكن حسابه من القانون التالي :
مضاعف (كلوروميثيل) الإيثر هو عبارة عن مركب عضوي صيغته الكيميائية (CH2Cl)2O . وهو أحد إيثرات الكلوروألكيل . ويستخدم هذا السائل عديم اللون للمثيلة الكلورية للركائز "المواد البادئة" العطرية . ويتم إنتاجه صناعياً من البارافورمالدهيد و مزيج من حمض الكلوروسلفونيك و حمض الكبريتيك .
ثنائي (كلوروميثيل) إيثر هو مادة مسرطنة . وقد يزيد التعرض المزمن له من حدوث سرطان الخلايا الشوفانية ، وهو أحد أنواع سرطان الرئة .
العسلة الزرقاء نبات زينة متسلق ينتمي إلى جنس العسلة من الفصيلة الخمانية.
موطنها المناطق الباردة في نصف الكرة الشمالي.
نبات معمر شجيري دائم الخضرة ومتسلق ارتفاعه من متر إلى متر ونصف المتر. الساق أسطوانية بنية لا تتقشر. الأوراق بيضية متقابلة. الأزهار بيضاء مصفرة طولها من 2-4 سم. الثمار زرقاء (ومن هنا أتت التسمية).
العسلة الشبكية نبات زينة متسلق ينتمي إلى جنس العسلة من الفصيلة الخمانية.
موطنها الوسط الشمالي للولايات المتحدة.
نبات معمر شجيري دائم الخضرة ومتسلق. الساق أسطوانية بنية لا تتقشر. الأوراق بيضية متقابلة.
دالة برانتل – ماير ( بالإنجليزي: Prandtl–Meyer function)
هي دالة تصف تحول التدفق عند ثبوت الحجم والضغط خلال زاوية ما ( أقصى زاوية عندما M = 1), لإيجاد عدد ماخ الابتدائي والنهائي في الغاز المثالي , ويعبر عنه :
formula_2 دالة برانتل – ماير و formula_3 عدد ماخ للتدفق و formula_4 نسبة السعة الحرارية
وباختيار formula_5 يختلف عدد ماخ من 1إلى formula_6, formula_2 يأخذ القيم من 0إلى formula_8
وسيتا : formula_10 القيمة المطلقة للزاوية التي يحدث عندها التدفق و formula_3 عدد ماخ .
2- برومو بروبان ، يعرف أيضًا باسم "بروميد الأيزو بروبيل" و"2- بروبيل البروميد"، وهو عبارة عن مادة هيدروكربونية مهلجنة صيغته CH3CHBrCH3. وهو سائل عديم اللون، ويستخدم هذا المركب لإدخال المجموعة الوظيفية أيزو بروبيل في التخليق العضوي. ويتم تحضير هذا المركب عن طريق تسخين الأيزوبروبانول مع حمض الهيدروبروميك.
مركب 2- برومو بروبان متوفر تجاريًا. ويمكن أن يتم تحضيره بالطريقة المعتادة لبروميدات الألكيل من خلال تفاعل الأيزوبروبانول مع الفوسفور والبروم، أو مع ثلاثي بروميد الفوسفور .
تتواجد ذرة البروم في الموضع الثانوي، مما يسمح للجزيء بأن يمر بهلجنة نزع الماء بسهولة وذلك لإعطاء البروبين، الذي يتحرر على هيئة غاز. وبالتالي، فإن هذه المادة المتفاعلة تستخدم جنبًا إلى جنب مع القواعد متوسطة القوة، مثل كربونات البوتاسيوم بدلًا من القواعد القوية .
عوامل الألكلة غالبًا ما تكون مسببة للسرطان .
شاحنة تفريغ أو شاحنة قلابة هي شاحنة مخصصة لنقل المواد السائبة مثل الرمل والحصى، وتجهز شاحنات التفريغ بنقالة تفتح من المؤخرة فيما ترتفع المقدمة هيدروليكيا من أجل تفريغ المحتويات. تعمل شاحنات التفريغ في نقل وتفريغ مواد البناء وفي الزراعة وفي نقل وتفريغ الفحم كما تستخدم في نقل القمامة.
أحمد الصاوي محمد (1902 – 1989م)
هو أول رئيس تحرير مصري لصحيفة مصرية. من مواليد 20 يناير 1902 بإحدى قرى الصعيد وحصل على دبلوم الصحافة، ودبلوم العلوم الاجتماعية بدرجة شرف من جامعة السوربون عام 1930م. بدأ حياته العملية بالعمل بوزارة الداخلية عام 1920، ثم عين موظفا بالمناجم عام 1921م. بدأ حياته الصحفية في جريدة السياسية، ومن خلالها كتب أول مقالاته، وقدمه بصورة جيدة جعلت السيدة هدى شعراوي تشيد به، بل وطلبت مقابلته، وساعدته في سفره إلى باريس لدراسة الصحافة، وأثناء دراسته داوم على مراسلة جريدة "الأهرام"، ومجلة "آخر ساعة".
التلميذة الخالدة – فوشيه – الشيطان لعبته المرأة و المرآة لعبتها الرجل – حياة قلب – مدينه باريس في زهوها – انهيار أوروبا- الرقص على البارود- الدب الأحمر – أنا المشرق- مزيد من الحرية والسياسة) - له ثلاث مسرحيات مترجمة، كما ترجم من الفرنسية إلى العربية قصة تاييس، وقصة الزئبقة الحمراء للمؤلف "أنا تول فرانس" وقصة "طرطوف" لموليير.
البنزأيزوثيازولينون (BIT) هو عبارة عن مبيد بيولوجي يستخدم على نطاق واسع وينتمي إلى مجموعة الأيزوثيازولينونات .
طبيعة عمل هذا المركب تتمثل في كونه مبيد جرثومي ومبيد فطري . ويستخدم أيضا كمادة حافظة في مستحلبات الطلاء ، الورنيش ، المواد اللاصقة ، مواد الغسيل ، الوقود وفي عملية صناعة الورق . وفي الدهانات ، عادة ما يتم استخدام هذه المادة على شكل مزيج مع ميثيل الأيزوثيازولينون . ويكون التركيز النموذجي لهذه المادة متراوح ما بين 200-400 جزء في المليون ، على حسب مجال التطبيق ومزجه مع المبيدات البيولوجية الأخرى . ووفقا لدراسة أجريت في سويسرا ، فإن 19 % من الدهانات والورنيش والطلائات تحتوي على هذه المادة في عام 2000 م . بينما تتواجد في 25 % من المواد اللاصقة ، المواد المانعة للتسرب ، البياض والمواد المالئة .
بقرة جيرزي سلالة من الأبقار موطنه جزيرة جيرزي في القنال الإنكليزي. البقرة أصغر حجماً من بقرة هولستين أو السويسرية البنية.
تتميز هذه السلالة بنسبة دسم عالية في حليبها، حيث تبلغ حوالي 6%، وهي نسبة أعلى من نسبتها في سلالات أخرى. نسبة البروتين في الحليب مرتفعة أيضاً وتصل إلى 4%.
البقرة الشامية أو البقرة البلدية، عرق من الأبقار موطنها الأصلي غوطة دمشق حيث الجو معتدل رطب على مدار السنة. يعيش العدد الأكبر منها في محافظة ريف دمشق، وبعضها يعيش في محافظات حمص وحماة واللاذقية وحلب، ولا يوجد منها سوى أعداد ضئيلة في المحافظات الشرقية والشمالية الشرقية من سوريا. وتتواجد أعداد ضئيلة منها في بقية مناطق بلاد الشام. تشكل هذه السلالة 13% من مجموع الأبقار في سوريا.
ونموذج البقر الشامي قريب من نموذج أبقار الحليب المثلثي، ويكون أحياناً مندمجاً نسبياً وهذه الأبقار حساسة الطبع، طيعة سهلة القياد صغيرة البطن نسبياً، لونها أحمر أو أشقر أو أصفر، ولا يشاهد اللون الأسود إلا نادراً. وهي كبيرة الحجم، طويلة الجسم، رأسها طويل نحيف والعينان كبيرتان ونشطتان، وفتحة الأنف كبيرة، والقرنان طويلان ولهما أشكال مختلفة، وهما يختلفان أحياناً في الذكور والإناث. الرقبة متوسطة الطول نحيفة جيدة الاتصال بالرأس والجسم، اللبب كبير والحوض ضيق والظهر متقعر في الوسط، والصدر والبطن متوسطا السعة، والضرع كبير الحجم متوازن ومتوسط وزن الإناث التامة النمو 400-500 كغم، والثيران التامة النمو 700- 800 كغم، ووزن المولود عند الولادة 23-30 كغم، ومتوسط إنتاج الأنثى من الحليب في السنة 3000-4000 كغم بنسبة دسم مقدارها 4٪ وهنالك أبقار تعطي أكثر من 6000 كغم في الموسم، وتضع الإناث أول مولود لها وعمرها 28-30 شهراً، وهي ذات كفاية تناسلية عالية. ويعد العرق الشامي في إنتاج الحليب أحسن من أي عرق آخر في آسيا.
البقرة العكشية أو البقرة البلدية سلالة من الأبقار توجد في سوريا، وتحمل أسماء مختلفة بحسب المناطق التي تعيش فيها، ففي درعا والسويداء تسمى بالبلدية، وفي دمشق وريفها بالعكشية وقد تسمى بالجولانية نسبة إلى الجولان، وفي الجزيرة بالجزراوية، وفي دير الزور بالزورية وهكذا. تبلغ نسبة هذه الأبقار 73% من مجموع الأبقار في سوريا.
وهي تتحمل الظروف البيئية السيئة، وذات كفاءة تناسلية عالية، وهي صغيرة الحجم ولها قابلية للتسمين، رأسها مستطيل طوله ضعف عرضه تقريباً، الجبهة مستقيمة والقرنان قصيران، والعينان كبيرتان نشطتان والعنق قصير نسبياً والظهر مقعر في الوسط والبطن صغير والحوض ضيق، والعظام والمفاصل بارزة والقوائم نحيفة قوية، وألوان هذه الأبقار كثيرة ولكن اللون الغالب فيها هو الأسود أو الأسود المبقع بالأبيض أو الأحمر المبقع بالأبيض. ويراوح وزن الأبقار التامة النمو بين 250 كغم و400 كغم وإنتاجها من الحليب منخفض نسبياً، حيث يترواح بين 750 و2000 كغم في السنة.
كانت حادثة قلايفتز هجوماً مزيفاً نفذته قوات نازية تظاهرت بأنها بولندية في 31 أغسطس\آب 1939 ضد محطة راديو ألمانية تدعى "سيندر قلايفتز" في قلايفتز، في سيليزيا العليا في ألمانيا (منذ عام 1945: كليفيتزة، بولندا) عشية الحرب العالمية الثانية في أوروبا.
هذا الاستفزاز كان الأكثر شهرة بين عدة إجراءات في عملية هيملر، وهي سلسلة من العمليات غير التقليدية والتي نفذتها وحدات النخبة النازية (تعرف أيضاً باسم الأس أس SS أو شوتزشتافل) بغرض تحقيق أهداف البروباجاندا الألمانية النازية مطلع الحرب. قصد بها خلق مظهر من العدوان البولندي ضد ألمانيا من أجل تبرير غزو بولندا الذي لحقها.
الأحداث في قلايفتز.
الكثير مما نعرفه عن حادثة قلايفتز يأتي من شهادة خطية تحت القسم من ألفريد ناويوكس في محاكمات نورمبرغ، حيث قال في شهادته أن الحادثة رتبت بناء على أوامر من راينهارد هيدريش وهاينريش مولر، رئيس الجستابو.
في ليلة 31 أغسطس-آب 1939،قامت مجموعة صغيرة من العملاء الألمانيين يرتدون الزي البولندي بقيادة ناويوكس بالاستيلاء على محطة قلايفتز وبث رسالة قصيرة معادية لألمانيا باللغة البولندية (تختلف المصادر حول مضمون الرسالة). كان هدف الألمان هو الإيحاء بأن الهجوم والرسالة التي تم بثها هما صنيعة مخربين بولنديين معادين لألمانيا.
ولجعل الهجوم يبدو أكثر اقناعاً، جلب الألمان فرانتشيزك هونيوك، وهو سيليزي ألماني معروف بتعاطفه مع البولنديين، حيث تم اعتقاله في اليوم السابق من قبل "الجستابو" . تم إلباس هونيوك ليبدو وكأنه مخرب، ثم تم قتله بحقنة مميتة، وأطلق عليه عيارات نارية، ثم ترك ميتاً في مكان الحادث حتى يبدو وكأنه قتل أثناء مهاجمته للمحطة. لاحقاً تم تقديم جثته كدليل على الهجوم للشرطة والصحافة.
بالإضافة إلى هونيوك، تم الإبقاء على عدة سجناء آخرين من معتقل داخاو لهذا الغرض. وكان الألمان يشيرون إليهم بالعبارة الرمزية ""Konserve" " أي الطعام المعلّب. ولهذا السبب، تشير بعض المصادر بشكل خاطئ إلى هذه الحادثة باسم "عملية المعلّبات".
كانت حادثة قلايفتز جزءاً من عملية أكبر نفذتها آبفير Abwehr (المخابرات العسكرية الألمانية ) وقوات الأس أس. وفي نفس وقت هجوم قلايفتز، تم تدبير حوادث أخرى من قبل ألمانيا على طول الحدود الألمانية البولندية مثل إحراق منزل في الممر البولندي وإطلاق بروباغندا كاذبة. يتألف المشروع بأكمله - والذي أطلق عليه اسم عملية هيملر - من 21 حادثة بالمجمل، وكان يهدف إلى الإيحاء بمظهر عدوان بولندي على ألمانيا.
لعدة أشهر قبل الغزو عام 1939، قامت الصحف الألمانية والسياسيون مثل أدولف هتلر باتهام السلطات البولندية بتنظيم أو غض النظر عن تطهير عرقي وحشي ضد العرق الألماني في بولندا.
شنت ألمانيا في اليوم التالي لهجوم قلايفتز - 1 سبتمبر أيلول 1939 - عملية فال فيس (غزو بولندا) بادئة الحرب العالمية الثانية في أوروبا. وفي نفس اليوم في كلمة أمام مجلس النواب الألماني، ذكر أدولف هتلر 21 حادثة حدودية ثلاث منها وصفت بأنها خطيرة جداً كتبرير لخطوات ألمانيا "الدفاعية" ضد بولندا. وكان قبل بضعة أيام فقط - في 22 أغسطس آب - قد أخبر جنرالاته: "سأعطي سبباً دعائياً لبدء الحرب، سواء كان قابلاً للتصديق أم لا. المنتصر لا يُسأل عما إذا كان قد قال الحقيقة".
استدعي مراسلون أمريكيون لمكان الحادث في اليوم التالي، ولكن لم يسمح لأطراف محايدة بالتحقيق بتفاصيل الواقعة وكان الرأي العام الدولي يشكك بالرواية الألمانية للحادثة.
ظهورها في الأفلام.
تم تحويل الحادثة إلى عدة أفلام سينمائية: "Der Fall Gleiwitz" من إخراج جيرهارد كلاين (1961)، استديوهات DEFA (الاسم بالإنكليزية "The Gleiwitz Case" ، بالعربية قضية قلايفتز)، وهو فلم ألماني شرقي يعيد بناء الأحداث. وقد أعلن في ألمانيا الغربية أنه أفضل فلم قدمته DEFA على الإطلاق.
"Operacja Himmler" فلم بولندي يغطي الأحداث. ويتضمن كل من فلمي "Hitler's SS: A Portrait In Evil" من إخراج جيم غودارد (1985)، و"Die Blechtrommel" الحادثة بشكل موجز. كما تم استعمال الحادثة في لعبة فيديو "Codename Panzers" والتي تسببت بجدل في بولندا لأن اللاعبين الذين يجهلون تاريخ الحادثة فسروا الدعاية الألمانية الأصلية حول الحادثة والموجودة في اللعبة على أنها حقائق تاريخية.
كسر هولدزوورث هو كسر غير مستقر في الفقرات القطنية والفقرات الصدرية لـ العمود الفقري. تشكل الإصابة الكسر من خلال جسم العمود الفقري، وتمزق أربطة العمود الفقري الخلفية وكسور المفاصل الوجيهية.
وقد وصفت الإصابة بواسطة السير فرانك هولدزوورث في عام 1963م. كما وصف آلية هذه الإصابة كإصابة متعاقبة الانثناء ، وذكر أنه ينبغي أن يعالج خلع الكسر غير المستقر بواسطة دمج الفقرتين المتضررة .
متلازمة POEMS (والتي تعرف أيضا باسم متلازمة كرو فوكاسي ومتلازمة تاكاتسوكي أو متلازمة PEP ) هي متلازمة طبية نادرة. وتعرف على أنها مركب يتكون من اختلال خلايا البلازما المتكاثرة ورم نقوي بصفة محددة، واعتلال اعصاب عديد ويصيب العديد من أجهزة أعضاء الجسم. يبدأ في سن متوسط – متوسط سن الحدوث 50 عاما – ويصيب الرجال أكثر من النساء بنسبة تصل إلى 1:2. إذا تُرك المرض بدون علاج يبدأ في التصاعد ويؤدي إلى الوفاة غالبا، بنسبة 60% فقط من المصابين يبقون أحياء بعد 5 سنين من بداية حدوث المرض. إلا أن الأعراض قد تتحسن إذا تم علاج اختلال الدم بشكل ناجح.
يُعتبر اسم متلازمة POEMS هو الاسم السائد حاليا وقد وضعه برادويك وآل عام 1980. يُشتق اسم المرض من أوائل أحرف أعراضه الرئيسية: Polyneuropathy (اعتلال الأعصاب المتعدد(، Organomegaly (تضخم الأعضاء(، Endocrinopathy (اعتلال الغدد الصماء أو Edema (وذمة(و M-Protein (جسم مضاد غير طبيعي) و Skin abnormalities (اختلالات في الجلد تتضمن فرط التصبغ وفرط التشعر). إلا أن تلك الخصائص ليست حصرية ولاتوجد في كل الأفراد المصابين بتلك الحالة.
فيما يلي يتضح أكثر خصائص متلازمة POEMS شيوعا سواء كانت علامات أو أعراض. تتواجد الخاصيتين الأولتين من خلال التعريف وتتواجد الخصائص الأخرى بشكل متكرر لكن ليس بشكل عام ويعاني المرضى من مجموعات مختلفة منها.
الخصائص المُحدِّدة.
يتواجد الاعتلال العصبي المتعدد بشكل متناظر وقاصي. هناك مجموعة خصائص تتكون من تلف مزيل لطبقة الميالين ومُتلف للمحاور مع اصابة للأعصاب الحسية والحركية والتلقائية كلها. الأعراض القياسية تتضمن فقدان الحس والوخز وضعف في القدمين يمتد لاحقا ليشمل الساقين واليدين. لايحدث ألم عادة لكن الضعف قد يصبح أكثر ضراوة ومسبب للإعاقة. قد يؤدي الاعتلال العصبي التلقائي إلى تعرق مفرط وعنانة وتغيرات في الهرمونات قد تؤدي إلى حدوث العنانة. إن أعراض الاعتلال العصبي هي التي تدفع المريض المصاب بمتلازمة POEMSإلى البحث عن مساعدة طبية.
إن الورم النقوي هو أشيع اضطراب لخلايا البلازما التكاثرية مصاحب لمتلازمة POEMS ويوجد في أكثر من نصف الحالات. معظم الأورام النقوية المصاحبة لمتلازمة POEMS هي من النوع المُصلِّب للعظام على عكس إصابات العظام الانحلالية في باقي الأورام النقوية. تحدث اضطرابات أخرى في الدم في حالات قليلة بشكل كبير من ضمنها داء كاسلمان وورم البلازماويات والاعتلال الجامائي لأسباب غير محددة
الخصائص الشائعة.
تٌعدوذمة الحليمة البصرية إحدى أعرض مرض POEMS الشائعة وتحدث في نسبة كبيرة من الحالات. تتضمن الخصائص العينية الأقل حدوثا كلا من التهاب القزحية والنزيف الحول شبكي.
الداء الرئوي: تُصاب الرئتان في المراحل الأكثر ضراوة من المرض غالبا على الرغم من أن المجهود الجسدي عادة مايكون محدودا بسبب اعتلال الأعصاب. لايحدثضيق التنفس في العادة. ارتفاع الضغط الرئوي هو أكثر الأعراض خطورة على الرئتين وقد يكون هناك تقييد لتمدد القفص الصدري أو نقص في تبادل الغازات.
تضخم الأعضاء: قد يتضخم الكبد وقد يتضخم الطحال أو العقد اللمفاوية إلا أن تلك الأعضاء تعمل بشكل طبيعي.
وذمة: يُعد تسرب السوائل إلى الأنسجة مشكلة شائعة وشديدة غالبا. قد يحدث ذلك في صور عديدة تتضمن حدوث وذمة طرفية تابعة ووذمة رئوية وارتشاحات مثل الارتشاح البللوري والحبن أو تسرب عام من الأوعية الدموية.
اعتلال الغدد الصماء : انقطاع الطمث في النساء والتثدي والعنانة وضمور الخصية في الرجال وهي أعراض شائعة مبكرة تحدث نتيجة للاختلال الوظيفي في المحور التناسلي. تحدث مشاكل هرمونية أخرى في ربع المرضى على الأقل بما في ذلك مرض السكري من النوع الثاني ونقص إفراز الغدة الدرقية وقصور الغدة الكظرية.
البروتين المصاحب : في معظم الحالات يمكن العثور على بروتين مصاحب على الرغم من أنه قد لايوجد في كل الحالات (يوجد بنسبة 75 – 80%). قد يُمثل هذا البروتين جلوبيولين مناعي ج أو جلوبيولين مناعي أ إلا أن السلسلة الخفيفة تكون دائما من نوع لامبدا وهذا على عكس الاعتلالات العصبية المصاحبة للبروتين والتي يكون فيها البروتين المصاحب عادة جلوبيولين مناعي م.
تغيرات الجلد : تم تقرير مجموعة كبيرة جدا من اختلالات الجلد التي تحدث مع متلازمة POEMS. أكثر تلك الاختلالات شيوعا هوفرط التصبغ الغير محدد. قد تصبح الأظافر متعجرة أوبيضاء فد يحدث تغلظ للجلد أو فرط في التشعر أو وجود شعر في أماكن غير معتادة (فرط التشعر) ووعاؤومات أوأورام وعائية دموية في الجلد أو قد يحدث تغيرات تشبه تصلب الجلد
الخصائص المحتملة.
تم ملاحظة بعض الخصائص في مرضى متلازمة POEMS إلا أنه من غير المؤكد ماإذا كانت تمثل جزءا من المتلازمة نفسها. تتضمن تلك الخصائص كلا منأهبة التخثر والآلام المفصلية واعتلال عضلة القلب والحمى ومستويات منخفضة منفيتامين ب 12 والإسهال.
بالإضافة إلى الاختبارات المطابقة للنتائج المذكورة بالأعلى (مثل EMG في اعتلال الأعصاب أوالتصوير المقطعي المحوسب وأخذ خزعة مننقى العظم في الورم النقوي) يُظهر اختباران آخران وجود نتائج غير طبيعية وهذان الاختباران هما: زيادة مستوى عامل النمو البطاني الوعائي في الدم وارتفاع مستوى بروتينالسائل المخي الشوكي كما يحدث في بعض الاعتلالات العصبية الأخرى. وحتى عند حدوث الورم النقوي يكون من النادر حدوث فقر دم أوقلة الصفيحات وعلى العكس من ذلك من الغالب أن نجد كثرة كريات الدم الحمراء وزيادة عدد الصفائح.
تتطلب أحدث المعايير الحالية لتشخيص متلازمة POEMS وجود كل الأعراض التالية:
النشوء المرضي.
على الرغم من أنه تم وصف الخصائص الرئيسية للمرض إلا أن الآلية المحددة لحدوث المرض لا زالت غير واضحة تماما. وجود البروتين المصاحب وجده غير كافي لتفسير الخصائص التي تحدث في أعضاء متعددة ولذلك تم ربطسيتوكينات متعددة تم إنتاجها بواسطة خلايا ورم الهلايا البلازمية مع خصائص متلازمة POEMS، وبشكل محددإنترلوكين 1B وإنترلوكين 6 وعنصر نخر الورم ألفا. ويبدو أنعامل النمو البطاني الوعائي يلعب دورا في نشوء المرض بدليل تغيراتالتخليق الوعائي في أنسجة عديدة
ليس هناك محاولات عشوائية تحت التحكم من أجل علاج متلازمة POEMS نظرا لندرتها. العلاجات التقليدية للاعتلال العصبي المزيل للميالين مثل الستيرويدات والجلوبيولينات المناعية في الوريد وتبادل البلازما غير فعالة ويجب أن يركز العلاج على اضطرابات الدم.
وضع ديسبنزيري وآل قائمة بعلاجات عديدة وتوجد روايات عن تأثير الكثير من تلك العلاجات. أكثر تلك العلاجات شيوعا هيالبريدنوزولون وعوامل الألكلة. حاولت مجموعة مايو كلينيك القيام بنقل خلايا جذعية مولدة لخلايا الدم في ستة عشر مريضا وقد توفي أحد المرضى أثناء العلاج بينما لم تختفِ المشاكل التنفسية في بعض المرضى الآخرين إلا أن الناتج الإجمالي للعلاج كان جيدا.
بافتراض أن عامل النمو البطاني الوعائي يلعب دورا مركزيا في حدوث أعراض متلازمة POEMS، جرب البعض استخدام بيفاسيزوماب (أفستين) وهو جسم مضاد أحادي يستهدف عامل النمو البطاني الوعائي. وبينما كانت بعض التقارير إيجابية كانت بعض التقارير الأخرى تشير إلى حدوث متلازمة التسرب الوعائي مشككة في أن سبب حدوث ذلك هو نتيجة للانخفاض السريع في مستويات عامل النمو البطاني الوعائي. وبذلك لايزال من غير المؤكد ماإذا كان هذا الدواء سيصبح جزءا من العلاج القياسي لمتلازمة POEMS أم لا
كان كرو، الذي يعمل في بريستول أول من وصف مُركب الورم النقوي المصلب للعظام مع الاعتلال العصبي المتعدد والخصائص العديدة الغير معتادة (مثل التصبغ والانبعاج) في مريضين يبلغان من العمر 54 و 67 عاما.
التهاب الشرايين العقدي المتعدد (يُعرف أيضا باسم " التهاب الشرايين العقدي الكلي" و"التهاب الشرايين العقدي الطرفي") هو عبارة عن التهاب وعائي في الشرايين متوسطة الحجم بحيث تصبح منتفخة وتالفة بسبب هجوم خلايا مناعية مخادعة. يطلق عليه أيضا اسم داء كوسمول أو داء كوسمول ماير. التهاب الشرايين العقدي المتعدد في الأطفال هو أحد أنواع التهاب الشرايين العقدي المتعدد الذي يحدث في عمر الطفولة.
الأسباب وعوامل الخطورة.
التهاب الشرايين العقدي المتعدد هو مرض غير معروف السبب يصيب الشرايين – الأوعية الدموية التي تقوم بنقل الدم من القلب إلى باقي الأعضاء والأنسجة *. هناك نسبة صغرى من المصابين بالمرض (حوالي 30%) مصابون أيضا بعدوى التهاب كبدي فيروسي ب نشطة. تزيد احتمالية حدوث المرض في الرجال أكثر من النساء بنسبة 1:2.
تصيب هذه الحالة البالغين بشكل أكبر من الأطفال والرجال بشكل أكبر من النساء. تحدث معظم الحالات بين عمر 30 و49 عاما. يقوم المرض بتدمير الأنسجة التي يتم تزويدها بالدم من خلال الشرايين المصابة بسبب أنها لاتتلقى أكسجين وغذاء كافي بدون أمداد دموي مناسب.
يحدث التهاب الشرايين العقدي المتعدد بشكل أكثر شيوعا في الأشخاص المصابين بعدوى التهاب كبدي فيروسي ب
في هذا المرض، تنتج الأعراض من التدمير الإقفاري للأعضاء المصابة (الجلد والقلب والكلى والجهاز العصبي غالبا)
قد تؤدي إصابة أوردة القلب إلى حدوث نوبة قلبية وفشل في وظائف القلب والتهاب الكيس المحيط بالقلب (التهاب التامور).
لايوجد اختبارات مختبرية محددة لتشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد. يرتكز التشخيص عامة على الفحص الجسدي وبعض الدراسات المختبرية التي تساعد على تأكيد التشخيص:
يُقال على المريض أنه مصاب بالتهاب الشرايين العقدي المتعدد إذا كانت حالته تنطوي على 3 من ال 10 علامات التالية والمعروفة باسم معايير 1990 الكلية الأمريكية للروماتيزم:
يتعين إبراز أنه تم تصميم معايير الكلية الأمريكية للروماتيزم لأغراض تصنيفية فقط. ومع ذلك فإن آداء تلك المعايير الجيد في تمييز حدوث المرض عن عدم حدوثه أوحت بفاعلية استخدامها من أجل أغراض تشخيصية أيضا. لم تؤكد الدراسات المتعاقبة على منفعتها التشخيصية موضحة اعتمادية كبيرة على قدراتها التمييزية في حدوث الالتهابات الوعائية في الأشخاص الذين يتم تحليلهم. ومؤخرا اقترحت دراسة أصيلة تقرن تحليل أكثر من 100 عنصر تم استخدامه لوصف خصائص المرضى في عينة كبيرة من الالتهابات الوعائية مع تقنية محاكاة حاسوبية مصممة لاختبار المنفعة التشخيصية المحتملة للمعايير المتعددة، اقترحت مجموعة من 8 عناصر إيجابية أو سلبية لتمييز التهاب الشرايين العقدي المتعدد باستخدام آداة فحص لتشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد في المرضى المشتبه في اصابتهم بالتهاب الأوعية الجهازي.
العلاج ومصير تقدم المرض.
يتضمن العلاج استخدام أدوية لتثبيط الجهاز المناعي منها بريدنيزون وسايكلوفوسفاميد. يؤدي العلاج إلى انحسار المرض أو الشفاء منه في 90% من الحالات. إذا تُرك المرض بدون علاج فإنه يؤدي إلى الوفاة في معظم الحالات. تصيب الحالات المصاحبة الأكثر خطورة كلا من الكلى والقناة المعوية المعدية بشكل عام. يتضمن المسار المميت للمرض حدوث نزيف في القناة المعوية المعدية وحدوث عدوى واحتشاء عضلة القلب و/أو فشل كلوي.
في حالة انحسار المرض يعاني حوالي 60% من المرضى من ارتداده خلال 5 سنوات. إلا أن معدل الارتداد في الحالات التي يسببها الالتهاب الكبدي الفيروسي ب يكون حوالي 6% فقط.
التهاب دماغ راسموسن والمعروف أيضا باسم "التهاب الدماغ البؤري المزمن" هوإضطراب عصبي التهابي نادر يتميز بحدوث تشنجات متكررة وعنيفة وفقدان القدرات الحركية والنطق وشلل نصفي (شلل في جانب واحد من الجسم) والتهاب الدماغ وخرف. يحدث الاضطراب الذي يؤثر على نصف كرة مخ واحدة في الأطفال تحت سن 15 سنة.
الأسباب والباثوفسيولوجيا.
في التهاب دماغ راسموسن، يحدث التهاب مزمن في الدماغ مع تسرب الخلايا التائية الليمفاوية داخل نسيج الدماغ. يصيب ذلك نصف كرة مخية أحادية فقط سواء كانت على اليمين أو اليسار. يتسبب هذا الالتهاب في حدوث تلف دائم لخلايا الدماغ بما يؤدي إلى ضمور نصف كرة المخ وصرع يساعد على تلف المخ.
سبب الالتهاب غير معروف: اقترح البعض حدوثه بسبب عدوى فيروسية لكن لم يتم برهنة تلك المعلومة. في التسعينيات، تم اقتراح أهمية الأجسام المضادة لمستقبل جلوتامات GluR3 في حدوث المرض، إلا أن ذلك لايُعتد به الآن كسبب للمرض. إلا أن بعض الدراسات الأحدث أبلغت عن أن الأجسام المضادة الذاتية للوحدة الفرعية GluRepsilon2 من مستقبل جلوتامات من نوع NMDA تمثل مجموعة فرعية من المرضى المصابين بالتهاب دماغ راسموسمن.
تم تسجيل حدوث حالات التهاب دماغ راسموسن مع بورفيريا عصبية حشوية وبورفيريا حادة متقطعة وبعد حالات التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد.
الخصائص الإكلينيكية.
تصيب الحالة الأطفال غالبا بمتوسط عمر 6 أعوام. إلا أن واحدا من كل عشرة مصابين بالحالة يصاب بها في سن البلوغ.
هناك مرحلتان رئيسيتان تُسبقان في بعض الأوقات بـ "مرحلة أعراض بادرية" تستغرق شهورا قليلة. في المرحلة الحادة والتي تستغرق أربعة إلى ثمانية أشهر، يكون الالتهاب نشطا وتصبح الأعراض أسوأ بشكل تصاعدي. تتضمن تلك الأعراض وهن أحد جانبي الجسم (شلل نصفي)، العمى في أحد جانبي المجال البصري (عمى نصفي) ومشاكل في الإدراك (تصيب التعلم والذاكرة أو التعبير، على سبيل المثال). تُمثل التشنجات الصرعية جزءا كبيرا من المرض على الرغم من كونها جزئية غالبا. تحدث التشنجات البؤرية الحركية أو الصرع الجزئي المستمر بشكل شائع وقد يكون من الصعب جدا التحكم فيها من خلال الأدوية.
في المرحلة المزمنة أو البقائية؛ لاتصبح الالتهابات نشطة لكن تستمر المعاناة من المرض مع بعض أو كل الأعراض بسبب التلف الذي سببه الالتهاب. على المدى البعيد، يتبقى لدى معظم المرضى بعض الصرع والشلل ومشاكل الإدراك لكن تختلف شدته بشكل كبير.
قد يتم التشخيص باستخدام الخصائص الإكلينيكية وحدها مع القيام باختبارات لاستبعاد باقي الأسباب المحتملة. يوضح تخطيط أمواج الدماغ عادة الخصائص الكهربية للصرع وبطء نشاط الدماغ في النصف الكروي المصاب، يوضح مسح المخ بالرنين المغناطيسي حدوث ضمور متدرج للنصف الكروي المصاب مع علامات الالتهاب أو تندب. يمكننا تأكيد تشخيص المرض من خلالخزعة دماغية إلا أنها ليست ضرورية بشكل معتاد.
أثناء المرحلة الحادة، يهدف العلاج إلى تقليل الالتهاب. وكما في الأمراض الالتهابية الأخرى، قد يتم استخدام الستيرويدات قبل أي شيء إما من خلال مسار قصير لعلاج عالي الجرعة أو جرعة صغيرة لعلاج طويل الأمد. أثبتت الجلوبيولينات المناعية في الوريد فعالية في العلاج قصير الأمد وطويل الأمد وبشكل خاص في البالغين حيث تُستخدم كأول الأدوية في العلاج. تتضمن باقي العلاجات المشابهة كلا من تبادل البلازما وتاكروليمُس على الرغم من عدم برهنة فعاليتهما بشكل كبير. لاتستطيع أي من تلك العلاجات الوقاية من نشوء الإعاقة المستديمة.
أثناء المرحلة البقائية من المرض حيث لايصبح الالتهاب نشطا، يهدف العلاج إلى تحسين الأعراض المتبقية. وعادة لاتكون الأدوية المضادة للصرع فعالة في التحكم في التشنجات وقد تكون ضرورية من أجل إزالة أو قطع الاتصال الجراحي بنصف الكرة المخية المصابة من خلال جراحة يطلق عليهاستئصال نصف الكرة المخية يؤدي ذلك إلى حدوث الوهن والعمى النصفي والمشاكل الإدراكية بشكل أكبر إلا أن الجانب الآخر من المخ قد يصبح قادرا على القيام ببعض الوظائف في الأطفال الصغار بشكل محدد. لايُنصح بإجراء الجراحة إذا كان نصف الكرة المخية الأيسر هو المصاب حيث أن هذا النصف يحتوي على معظم أجزاء المخ التي تتحكم في الوظائف اللغوية والتعبيرية. ومع ذلك فإن استئصال نصف الكرة المخية فعال جدا في تقليل حدوث التشنجات.
تسمية المرض.
أطلق على المرض هذا الاسم نسبة إلى جراح الأعصاب تيودور راسموسن (1910 – 2002) والذي خلف ويدلر بينفيلد كرئيس لمعهد مونتريال للأعصاب كما شغل منصب كبير جراحي الأعصاب في مستشفى فيكتوريا الملكي.
تم تأسيس مؤسسة استئصال نصف الكرة المخية عام 2008 لمساعدة الأسر التي تحتوي على أطفال مصابين بالتهاب دماغ راسموسن وباقي الحالات التي تحتاج استئصال نصف الكرة المخية.
مشروع RE للأطفال تم تأسيسه عام 2010 من أجل زيادة الوعي بمرض التهاب دماغ راسموسن. هدف المشروع الأساسي هو دعم البحث العلمي الموجه للحصول على علاج لهذا المرض.
التهاب المشيمية في العين (Choroiditis) في العين وهو حالة تكون فيها مشيمية العين ملتهبة.