CALM/arwiki huggingface dataset:
إن هيكل تقسيم العمل عبارة عن المفتاح إلى المشاريع الناجحة. فهيكل تقسيم العمل ينتج قائمة بقطع العمل الفردية التي يجب أن تنفذ لاكتمال أي مشروع. وهذه القطع تعتبر بمثابة بلوكات بناء المشروع. حيث كل قطعة تمثل جزءاً من العمل بالمشروع. وتكون عادةً مسئولة من شخص واحد فقط من فريق المشروع. ويكون بمثابة مدير المشروع في هذه الجزئية. فيكون مسئولاً عن الجدولة الزمنية، وتقدير التكلفة، وتقدير الوقت.وهو يرى بالطبع أن العمل يصبح معمول.
لتحديد تكلفة المشروع بدقة تكفي لكي تعتبر خط الأساس baseline لتكلفة المشروع، ينبغي أن يُعمل تقدير للتكلفة من أسفل لأعلى. ومثل هذا التقدير يجب أن تكون دقته متراوحة من -5% إلى +10%. ويمكن الحصول عليه عن طريق تقدير التكلفة لكل مادة في المستوى السفلي بهيكل تقسيم العمل. وبعد ذلك نلف البيانات إلى مستوى المشروع.
التقديرات التي تكون عادة من أسفل إلى أعلى تكون عادة أكثر دقة لأنها نعتبر تجميع لتكاليف عناصر مفردة.
تقدير التكلفة.
تقدير التكلفة ما هي إلا تنبؤ بالتكلفة المحتملة للمصادر أو الموارد التي ستكون مطلوبة من أجل تكملة كافة أعمال المشروع.
يتم تنفيذ عملية تقدير التكلفة في كافة أنحاء المشروع. ففي بداية المشروع يجب أن يتم عمل برهنة للتقديرات الأساسية من أجل السماح للمشروع بالإستمرار. ومن هذه المرحلة من المشروع يتم عمل تقدير يُعرف بتقدير "رتبة المقدار" Order of Magnitude.
فتقديرات "رتبة المقدار" يمكن أن تتراوح دقتها من -50% إلى +100%. وبينما يتم العمل في المشروع، يُصبح من الضروري الحصول على تقديرات أكثر دقة. ومن الشركة إلى الشركة، قد يتفاوت المجال أو النطاق الموصف للقيم الخاصة بتقدير مُعطى. كما يتغير أيضاً الاسم الذي يُستعمل لوصفه.
فعلى سبيل المثال؛
طُرق تقديرات التكلفة.
هناك العديد من طرق تقديرات التكلفة، فبناءً على كل من الدقة المطلوبة للتقدير والتكلفة والجهد الذي يُمكن أن يُنفقا، تكون هناك العديد من الاختيارات.
تقديرات من أعلى لأسفل.
يتم استخدام تقديرات من أعلى لأسفل من أجل تقدير التكلفة في المراحل المبكرة بالمشروع. ذلك عندما تكون المعلومات المتوفرة حول المشروع محدودة جداً. وفي هذا الصدد نقول إن مصطلح "من أعلى لأسفل" يأتي من فكرة أن التقدير يتم عند المستوى الأول بالمشروع. وبذلك، المشروع بنفسه يكون مُقدراً من خلال نوع وحيد من أنواع التقديرات. إن فائدة هذا النوع من التقدير هو أن يتطلب جهد ووقت صغير لكي يتم. ولكن عيب هذا النوع من التقدير هو أن دقة التقدير لا تكون بنفس الجودة التي ستكون من خلال جهد أكثر تفصيلاً.
تقديرات من أسفل لأعلى.
يتم استخدام طريقة وضع التقديرات "من أسفل لأعلى" عندما تكون الخطوط الأساسية للمشروع مطلوبة أو عندما تكون هناك حاجة لنوع مسيطر من أنواع التقديرات. يُطلق عليها "من أسفل لأعلى" لأنها تبدأ بتقدير تفاصيل المشروع وبعد ذلك تُلخص التفاصيل في مستويات تلخيصية. هذا ويُمكن استخدام هيكل تقسيم العمل WBS لهذا اللف Roll Up. ويتميز هذا النوع من التقدير بأنه سيعطي نتائج دقيقة. ومن عيوبه أنه يلزم وقت أطول لإنتاج التقدير التفصيلي الخاص به.
التقديرات التناظرية.
Analogous Estimates، تُعتبر هي صورة من التقدير من أعلى لأسفل. وهذه تستخدم التكلفة الفعلية للمشاريع المكتملة في السابق لتوقع تكلفة المشروع التي يتم تقديره. وهكذا فهناك ما بين مشروع وآخر. فلو أن المشروع المستخدم في التناظر، والمشروع الذي يتم تقدير تكلفته متماثلين جداً، في هذه الحالة يُمكن أن يكون التقديرات دقيقة جداً، والعكس صحيح.
التقديرات البارامترية.
التقديرات البارامترية Parametric Estimates، هي أيضاً تقديرات من أعلى لأسفل. ودقتهم المتأصلة لا تكون أفضل أو اسوأ من التقديرات التناظرية.
إن عملية التقدير البارامتري تتم بإيجاد مُعامل للمشروع الذي يتم تقدير تكلفته ويتغير بشكل متناسب مع تكلفة المشروع. ورياضياً، يتم بناء نموذج قائم على معامل واحد أو عدة معاملات. وعندما يتم إدخال قيم المعاملات إلى النموذج، فإنه يتم الحصول على تكلفة المشروع.
التقديرات المسيطرة.
التقديرات المسيطرة أ، Control Estimates، عبارة عن تشكيلة من التقديرات التي تكون من أسفل لأعلى. وهذا نوع التقدير يتم استخدامه لتأسيس خط أساس Base Line للمشروع أو أي تقدير آخر مهم. ففي أي مشروع، يمكن أن يُستعمل هيكل تقسيم العمل WBS كمستوى للتفصيل بالنسبة للتقدير.
تقديرات السيطرة تستند وتقوم على نظرية "الحد المركزي الإحصائي"، التي توضح وتشرح التقارب الإحصائي، والتباين في مجموع التفاصيل وتصنيفها فيما إذا كان مبالغ فيها Overestimate أو متدنية Underestimate.
لو أننا نعلم القيم المتوسطة أو المتوقعة والانحرافات المعيارية بالنسبة لمجموعة من التقديرات المُفصلة، فيمكن أن نحسب كل من القيمة المتوقعة والانحراف المعياري للمجموع. ولو أننا نرغب في أيضاً قبول أن احتمال أن يكون التقدير صحيحاً متبعاً لتوزيع احتمالي طبيعي، فمن ثم يمكن أن نتوقع كل من نِطاق القيم واحتمال التكلفة الفعلية.
وضع ميزانية لتغطية التكلفة.
وضع ميزانية للتكلفة عبارة عن عملية تخصيص التكلفة إلى عناصر العمل الفردية في المشروع. ومستوى أداء المشروع سيكون مُحدداً بناءً على الميزانية المُخصصة إلى الأجزاء المختلفة للمشروع. إن خط أساس التكلفة للمشروع يُمثل التكلفة الفعلية المتوقعة للمشروع والميزانية المخصصة لمشروع ما يجب أن تكون محتوية على التكلفة المقدرة للقيام بكل العمل المخطط له أن يتم لكي يكتمل المشروع. عادةً أيضاً ما يجب وضع وإضافة ميزانية لمواجهة الأخطار التي من المُفترض أن يتعرض لها المشروع. إن استعمال أفضل وضع لحالة المشروع سيكون متشائم أو متفائل جداً، ويجعل المشروع زائد التمويل أو ناقص التمويل. وليس أي من الحالتين يعد شيئاً جيداً.
التحكم والسيطرة في التكلفة.
هي عبارة عن عملية سيطرة على تكلفة المشروع وتأخذ إجراء تصحيحي عندما يكون التحكم يشير إلى أن هذا الإجراء ضروري ومهم بالنسبة لنظامنا للسيطرة على التكلفة والتحكم فيها أن يكون مفهوماً جداً لأولئك الذين يقيسون معه وأيضاً لأولئك الذين يكونون مُقاسين. والاستجابات الغير ملائمة لتباينات كل من التكلفة والجدول الزمني يُمكن أن تؤدي إلى حدوث مشاكل خطيرة في الجودة والتي تكون أعلى من المستويات المقبولة للخطر.
تقارير القيمة المكتسبة.
Earned Value Reporting
إن المطلوب هو نظام تقرير يدمج بين كل من مستوى الآداء، والجدول الزمني، والميزانية. وهذا هو الغرض من نظام تقرير القيمة المكتسبة.
هي أكثر الطرق شيوعاً المُستعملة لآداء القياس والتحكم في المشروع. والسبب في شعبية نظام التقرير هذا في مجال إدارة المشروع، هو أنه يعطي تقرير واحد عن كل من مستوى أداء التكلفة ومستوى الآداء للجدول الزمني. وكلاهما يتم قياسهما بالجنيهات. وحيث لا يكون تقرير القيمة المكتسبة مستخدماً، فإنه يتم الإبلاغ عن مستوى آداء القياس المُحسن لعمل جدول زمني أو مستوى الآداء لوضع ميزانية.
في أي نظام للتبليغ أو التقرير، يكون المبدأ هو أن يتم وضع بعض المعايير، وقياس مستوى الآداء الفعلي إلى ذلك المعيار، وبعد ذلك إعداد تقرير عن الاختلافات التي يتم ملاحظتها. وفي نظام تقرير القيمة المكتسبة نستخدم الميزانية المخطط لها والجدول الزمني وبعد ذلك يتم قياس مستوى التقدم الفعلي في كل من الميزانية والجدول.
كثيراً يتم استخدام مخطط جانت Gantt Chart لتوضيح كل من مستوى التقدم ومستوى الآداء للجدول الزمني، ولكن هذا لا يذكر الحالة بشكل واضح. فلو أن نشاط ما مجدول زمنياً وموضحاً على أنه متأخراً عن الجدول الزمني بثلاثة أيام، فمن المهم معرفة ما إذا كان هناك شخص واحد متورط في هذا النشاط أم أن هناك عشرون شخصاً.
في تقرير التكلفة، يتم كثيراً مقارنة التكلفة الفعلية مع الميزانية الموضوعة للتكلفة حتى الآن. وهذا لا يوضح الصورة الكاملة أيضاً. فلو أن مشروع ما كان متأخراً عن الجدول الزمني، فإنه يمكن تتبع التكلفة الفعلية بشكل رائع حتى الميزانية الموضوعة للإنفاق المتوقع. والمشروع لا يزال يعج بالكثير من المشاكل.
التقرير التراكمي.
Cumulative Reporting
تقارير القيمة المكتسبة تعتبر تقارير تراكمية. والقيم التي يتم جمعها لفترة التقرير الحالية يتم إضافتها إلى القيم التي تأتي من فترة التقرير الأخيرة، ويتم توقيع الإجمالي.
القيم المتراكمة لن تهبط ما لم تكن هناك قيمة معكوسة. منحنيات التكلفة المتراكمة لها صفة شكل S. وهذا لأن المشاريع في الأصل تبدأ بإنفاق بطئ وتزيد نسبة إنفاقهم بشكل تدريجي حتى يتم الوصول إلى الذروة، وبعد ذلك تنقص نسبة إنفاقهم بشكل تدريجي حتى تكتمل المشاريع في الآخر.
ثيودور أو ثيودورس المصيصي أو تيودور المفسوسطي (350 انطاكية – 428) كان أحد أبرز ممثلي مدرسة أنطاكيا وأهم معلمي كنيسة المشرق. وصار اسقف المصيصة عام 393، فسمي بثيودورس المصيصي، ومارس تلك المهمة حتى سنة 428، سنة وفاته.
ولد في انطاكية وأصبح أسقفا لمدينة المصيصة. درس ثيودورس مع صديقه يوحنا فم الذهب على ليبانيوس، معلم البلاغة الشهير. وكان تلميذا للاهوتي ديودور واشتهر بدفاعه عن المسيحية ضد المعتقدات التي انتشرت في عصره. وكان ثيودورس اعظم معلّم في انطاكية على مستوى الاهوت وتفسير الكتاب المقدس. كتب في اليونانيّة فعدّ من اغزر كتاب القرون المسيحية الاولى، وله كتاب مترجم إلى العربية يحمل عنوان العظات التعليمية هو العنوان الذي أعطاه الأب ريمون تونو لكتابين كانا منفصلين في الأساس: شروح في قانون الأيمان، شروح في أسرار الكنيسة. هي تضم ستة عشرة عظة. العظات العشر الأولى تتطرق إلى قانون. أرتبط اسمه بتلميذه نسطور الذي حرم كهرطوق في مجمع أفسس سنة 431 وهو ما أدى لاحقا إلى حرمان تعليمه في مجمع القسطنطينية الثاني سنة 553 من قبل الكنائس الغربية، على أن هذا الأمر لم يمنع من شهرته في أوساط كنيسة المشرق التي تعتبره أعظم لاهوتييها وأحد قديسيها الكبار.
نماء ما قبل الولادة هو عملية مراحل تطور الجنين أثناء الحمل منذ لحظة الإخصاب وحتى الولادة
بعد الإخصاب تنتقل البويضة الملقحة عبر قناة فالوب حتى تصل للرحم لتنغرس فيه، في الوقت نفسه تنقسم البويضة الملقحة إلى عدة خلايا تشبه حبة التوت، الجزء الداخلى من هذه الخلايا تُكّون الجنين، والجزء الخارجي من هذه الخلايا تُكّون الأغشية التي تحيط بالجنين لتغذيته وحمايته.
عندما يتسرب السائل المنوي إلى المهبل، ووصول الحيوانات المنوية عن طريق عنق الرحم والرحم إلى قناتي فالوب . وعندما يقوم الحيمن بتلقيح البويضة وتسمى تلك المرحلة بالتسميد أو الإخصاب والتي تحدث عادة في قناة فالوب. ولكي تتم هذه المرحلة يجب أن تتعاون الحيوانات المنوية لاختراق سمك الجدار الذي يحيط بالبويضة. الحيوانات المنوية الأولى التي تخترق بشكل كامل في البيضة تتبرع بمادتها الوراثية ( DNA ). وينجح حيمن واحد فقط في الوصول واختراق جدار البويضة وتلقيحهاوتبدأ مرحلة تبادل المعلومات والاندماج مع الخلية الانثوية، عندها تصدر اشارات من البويضة تمنع دخول أي حيمن آخر، ثم تبدأ رحلة نمو الجنين والتي تستمر 4 أيام إلى ان يصل إلى تجويف الرحم ويلتصق به وعندها تبدأ مرحلة تكوين الجنين.
قبل الإخصاب، تحتوي كل بويضة على كامل الجينوم البشري. وبالمثل، تحتوي كل النطفة مجموعة كاملة من الصبغيات الجسمية (44 اوتوسوم +كروموسومين نوعX للأنثى)و(44 اوتوسوم + كروموسوم نوعX وكروموسوم نوعY للذكر). والبيضة الملقحة الناتجة تكون مشابهة لغالبية الخلايا الجسمية لأنها تحتوي على نسختين من الجينوم أي ضعف مجموعة الكروموسومات . مجموعة واحدة من الكروموسومات من نواة البويضة والمجموعة الثانية من نواة الحيمن.
تتكون بداية الخليقة الأولي للإنسان من خلية أنثوية وخلية أخرى ذكرية ففي الخلية الأولي الأنثوية وهي البويضة والتي تكون المستقر الأخير والهدف الأسمى لتلك الخلية الاتحاد مع الحيمن من الذكرا والذي يتكون مع رأس وعنق وذيل.
تتحد نواة البويضة التي تحتوي 22 كروموسوما Chromosomes بالإضافة إلى الكروموسوم الجنسي X مع نواة الحيوان المنوي الذي يحتوي على نفس العدد من الكروموسوم بالإضافة إلى الكروموسوم الجنسي والذي قد يكون X أو Y وبذلك تتكون خلية جديدة تسمى «الزيجوت» تحتوي على 22 زوجاً من الكروموسوم بالإضافة إلى زوج من الكروموسوم الجنسية التي قد تكون XX لتكوين جنين أنثي أو XY لتكوين جنين ذكر وبذلك يحمل الجنين الجديد صفات وراثية من الأم وكذلك من الأب .
بدأت معرفتنا بتأثير فترة ما قبل الولادة على التطور النفسي العصبي مع دراسة عن المجاعة الهولندية، والتي قامت بدراسة التطور المعرفي للأفراد الذين وُلدوا بعد المجاعة الهولندية في عامي 1944 و1945. قامت الدراسات الأولى بالتركيز على الآثار المترتبة على المجاعة من ناحية التطور المعرفي بما في ذلك انتشار التخلف العقلي، وقد وجدت أنه لا توجد علاقة بين المجاعة في مرحلة ما قبل الولادة والتطور المعرفي، ولكن هناك دراسات لاحقة وجدت علاقة بينها وبين زيادة خطر الإصابة بالفصام واضطراب الشخصية المعادية للمجتمع والاضطرابات العاطفية.
هناك بعض الأدلة أن اكتساب اللغة يبدأ قبل الولادة، فبعد 26 أسبوعًا من الحمل يكتمل تكوين الجهاز السمعي تمامًا، و تكون معظم الأصوات ذات التردد المنخفض –أقل من 300 هرتز- قادرة على الوصول إلى أذن الجنين، وهذه الترددات المنخفضة تتضمن النغمة والإيقاع والمعلومات الصوتية المتعلقة باللغة. وقد وضحت الدراسات أن الأجنة تستطيع تمييز الأصوات المختلفة والتفاعل معها. وهناك تدعيم لهذه الدراسات من حقيقة أن الأطفال حديثي الولادة يظهرون تفضيل لصوت والدتهم، ويظهر سلوكهم تمييزًا للقصص التي سمعوها فقط أثناء الحمل، وقد أظهرت دراسة حديثة باستخدام تخطيط أمواج الدماغ نشاطًا مختلفًا في مخ الأطفال حديثي الولادة عندما يسمعون لغتهم الأم مقارنة بنظيره عند سماعهم لغة أجنبية.
الفترة ما قبل الجنينية.
الحيوانات المنوية تفرز فيما يعرف بالسائل المنوي الذي يحتوي على الحيوانات المنوية والسائل حولها يحتوي على ما يحتاجه هذا الحيوان المنوي من غذاء خلال رحلته الطويلة داخل رحم المرأة حتي يصل إلى قناة المبيض حيث يتم التلقيح.
وهذا السائل هو سائل هلامي المظهر تتراوح كميته بين 3 – 5 سم3 أي ما يملأ ملعقة صغيرة تحتوي على أكثر من 60 – 120 مليون حيوان منوي.
ان الحيوان المنوي ضعيف لدرجة أن ذرة من الغبار قد تعوقه عن المسير وتوقفه – للحظة – إلا أنه يعاود الحركة من جديد في اتجاه آخر وبالنظر تحت مجهر ( ميكروسكوب ) نستطيع أن نعرف أن النقطة الواحدة من السائل المنوي تكون أشبه بمجتمع تدب فيه الحياة ذهاباً وإياباً غير عادي لهذه الحيوانات المنوية المعلقة في سائل أكثر تناسقاً تفرزه غدة البروستاتا وهذا السائل يساعد الحيوان المنوي على أن يحتفظ بقدرته على الإخصاب ما يقرب من 36 ساعة داخل الجهاز الأنثوي .
كي يحدث الإخصاب لابد أن يكون خلال الــ 36 ساعة الأولي والتي تعقب المعاشرة ويتكون الحيوان المنوي من رأس قطرها حوالي 3 : 6 ميكرون ويحتوي على النواة وعنق قصير جداً يتصل به ذيل أطول من الرأس حوالي عشرات مرات تقريباً ومهمة هذا الذيل هي ( الدفة ) أو المروحة التي تتحرك يميناً ويساراً وتدفع هذا الحيوان المنوي إلى الأمام حيث يسير في خط متعرج لكنه تجاه المبيض المنشودة .
وحيوان واحد فقط من هذا العدد الهائل "60 – 120 مليون" هو الذي لديه القدرة على تلقيح البويضة الأنثوية بعد أن يتساقط الحيوان تلو الآحر في خلال المسيرة داخل مهبل ورحم المرأة حتي يتم التلقيح وكل من هذه الحيوانات المنوية له وظيفة في أن يذيب السائل المخاطي الموجود داخل الرحم ويأتي الذي يليه ليذيب جزءاً آخر وهكذا يفتح الطريق بالكامل إلى قناة المبيض حتى يصل ذلك الحيوان المنوي المحظوظ الذي يحقق الغاية وهي تلقيح البويضة.
التغييرات بحسب أسابيع الحمل.
العمر الحملي مقابل العمر الجنيني.
العمر الحملي هو الوقت الذي مر منذ بداية آخر حيض، والذي يكون عادة أسبوعين قبل بدء الإخصاب، أما العمر الجنيني فهو يقيس العمر الفعلي للجنين منذ لحظة الإخصاب. وفي حالات التلقيح الصناعي تكون الأم على علم تماماً بلحظة الإخصاب، وبالتالي يحسب لحملها بالعمر الجنيني وليس الحملي، خاصة في الفترة الأولى من الحمل، على كل فإن الفترة ما بين آخر حيض والإخصاب قد تتجاوز فترة الأسبوعين بعدة أيام.
وبالتالي فإن الأسبوع الأول من العمر الجنيني يكون عادة هو الأسبوع الثالث من العمر الحملي.
الأسبوع 1-2.
العمر الحملي: 0 أسبوع، 0يوم، حتى الأسبوع 1 و6 أيام، من 1- 18 يوم منذ آخر حيض
العمر الجنيني: -2 إلى -1 أسبوع، (الأسبوع 1-2 من العمر الحملي هو إستقراء نظري للعمر الجنيني، حيث أن الإخصاب لم يحدث بعد)
العمر الحملي: أسبوعان و6 أيام
العمر الجنيني: 0 أسبوع
الأسبوع 4.
العمر الحملي: 3 أسابيع وحتى 3 أسابيع و6 أيام
العمر الجنيني: أسبوع
الأسبوع 5.
العمر الحملي: 4 أسابيع: 4 أسابيع و6 أيام
العمر الجنيني: أسبوعان
الأسبوع 6.
العمر الحملي: 5 أسابيع: 5 أسابيع و6 أيام
العمر الجنيني: 3 أسابيع
الأسبوع 7.
العمر الحملي: 6 أسابيع: 6 أسابيع و6 أيام
العمر الجنيني: 4 أسابيع
الأسبوع 8.
العمر الحملي: 7 أسابيع- 7 أسابيع و6 أيام
العمر الجنيني: 5 أسابيع
الأسبوع 9.
العمر الحملي: 8 أسابيع إلى 8 أسابيع و6 أيام
العمر الجنيني: 6 أسابيع
الفترة الجنينية.
تبدأ الفترة الجنينية عند نهاية الأسبوع العاشر الحملي (الأسبوع الثامن من الإخصاب).
التغييرات حسب العضو.
كل عضو له نماؤه الخاص به
التغييرات حسب أسابيع الحمل.
يصبح الجنين منذ الأسبوع الثامن وحتى الولادة أقل عرضة للخطر من المؤثرات الخارجية مقارنة بالمرحلة ما قبل الجنينية، أما تعرضه للسموم فيسبب هذا عادة اضطراب في الوظائف أو تشوهات، وبشكل عام فإن كل الأجهزة الأساسية تم تشكيلها لكنها تستأنف نموها في هذه المرحلة.
الأسبوع 10-12.
العمر الحملي: 9 أسابيع وحتى 11 أسبوع و6 أيام
العمر الجنيني: 7 إلى 9 أسابيع
الأسبوع 13- 16.
العمر الحملي: 12 أسبوع إلى 15 أسبوع و6 أيام
العمر الجنيني: 10 إلى 13 أسبوع
الأسبوع 19.
العمر الحملي: 18 أسبوع
العمر الجنيني: 16 أسبوع
الأسبوع 23.
العمر الحملي: 22 أسبوع
العمر الجنيني: 20 أسبوع
الأسبوع 27.
العمر الحملي: 26 أسبوع
العمر الجنيني: 24 أسبوع
الأسبوع 31.
العمر الحملي: 30 أسبوع
العمر الجنيني: 28 أسبوع
الأسبوع 35.
العمر الحملي: 34 أسبوع
العمر الجنيني: 32 أسبوع
الأسبوع 36- 40.
العمر الحملي: 35 أسبوع إلى 39 أسبوع و6 أيام
العمر الجنيني: 33 أسبوع إلى 37 أسبوع
يستمر النماء بعد الولادة
العناصر المؤثرة في معدل النمو.
الفقر
عمر الأم
تناول المخدرات
تناول الكحوليات
التدخين والنيكوتين
الأمراض
تغذية الأم وصحتها البدنية
اكتئاب الأم قبل الولادة
السموم البيئية
الوزن المنخفض عند الميلاد
متلازمة إدوارد أو "ادواردز" المعروف أيضا باسم الصبغي 18 (T18). هو اضطراب وراثي ناجم عن زيادة في العدد الإجمالي للكروموسومات – هناك47 كروموسوم - تكون الزيادة في المجموعة رقم 18، سواء كانت تلك الزيادة كاملة أو جزئية. وصفت هذه الحالة لأول مرة من قبل الطبيب جون ادوارد عام 1960. عندما قام بنشر بحث عن حالات متشابهة في الأعراض المرضية مثل صغر الحجم المولود عند الولادة، والتخلف الفكري والحركي، صغر الفم والفك السفلي، عيوب صيوان الأذن، عيوب في الكفين والاصابع، عيوب خلقية في القلب، عدم هبوط الخصيتين، وغيرها، وأن السبب في ذلك هو وجود كروموسوم زائد في المجموعة رقم 18 من الكروموسومات.
نسبة حدوث هذه الحالة هي إصابة واحدة لكل 6,000 مولود حي، ونحو 80 في المئة من المصابين هم من الإناث. تحدث الوفاة لمعظم الأجنة قبل الولادة. ولعمر الأم سبب في حدوث هذا الاضطراب. الأطفال المصابون بهذه المتلازمة لديهم نسبة منخفضة جدا في البقاء على قيد الحياة، وهم عرضة للإصابة بتشوهات في القلب، و الكلى، وغيرها من اضطرابات الأجهزة الداخلية. الأعراض المرضية تختلف درجتها وحدتها من مصاب لآخر، فقد لوحظ أن الحالات من النوع المتحول translocations أو النوع الفسيفسائي mosaic أقل حدة وأعراض، ولذلك فمن الممكن لهم أن يعيشوا لمدة أطول.
في عام 2009/2008، كان هناك حوالي 495 تشخيص لمتلازمة ادواردز في إنجلترا و ويلز ، 92٪ منها قدمت قبل الولادة . وكانت هناك 339 حالة إجهاض ، 49 الإملاص / الإجهاض / حالة وفاة الجنين ، و 72 غير معروفة النتائج، و 35 ولادة حية. لأن ما يقرب من 3٪ من الحالات ظهرت نتائج الأسباب غير معروفة، فإن العدد الإجمالي للولادات الحية هي تشير التقديرات إلى أن 37 (2008/09 بيانات مؤقتة). الأسباب الرئيسية للوفاة تشمل توقف التنفس أثناء وتشوهات القلب. فمن المستحيل التنبؤ دقيق التشخيص أثناء الحمل أو فترة الوليد . نصف الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة تكون نسبة بقائهم على قيد الحياة إلى ما بعد الأسبوع الأول من الولادة . و متوسط عمر هو 5-15 أيام. About 8% of infants survive longer than 1 year, حوالي 8٪ من الرضع تكون نسبة البقاء على قيد الحياة لفترة أطول من 1 سنة، وفقط واحد في المئة من الأطفال يعيشون إلى سن سنين 10، عادة في أقل الحالات الشديدة من فسيفساء متلازمة ادواردز. وصفت الأطفال الباقين على قيد الحياة والسعادة وأولياء الأمور تفيد بأنها إثراء حياتهم.
يمكن للأطفال الذين يعانون من متلازمة إدواردان يصابوا بـ:
تشوهات في الكلى، عيوب القلب الهيكلي عند الولادة (أي عيب الحاجز البطيني، عيب الحاجز الأذيني، القناة الشريانية السالكة ) والأمعاء تكون جاحظة خارج الجسم ( قيلة سرية )، رتق المريء، التخلف العقلي، تأخر النمو، ونقص النمو، التغذية الصعوبات، صعوبات في التنفس، واعوجاج المفاصل (اضطراب العضلات التي تسبب تقلصات مشتركة متعددة عند الولادة).
بعض التشوهات الجسدية المرتبطة متلازمة إدواردز تشمل رأس صغير ( صغر الرأس ) يرافقه الجزء الخلفي من الرأس بارز ( بروز القفا )؛ تشوه الاذنين وانخفاظهما؛ الفك صغير بشكل غير طبيعي (صغر الفك)؛ الشفة المشقوقة / الحنك المشقوق؛ الأنف مقلوبة؛ الضيقة طيات الجفن (الجفن شقوق)؛ عيون متباعدة على نطاق واسع (فرط العين)؛ تدلى الجفون العليا (إطراق)، والثدي والعظام قصيرة؛ أيدي مثبتة ومتيبسة احيانا؛ المشيمية الخراجات الضفيرة؛ تشوهات في الإبهام أو الأظافر، بعضها يكون غائب، ؛ حنف القدم أو القدمين أسفل الكرسي الهزاز، وفي الذكور، عدم نزول الخصيتين.
مثبت اليد والأصابع تكون متداخلة:تداخل السبابة والاصبع .شذوذ القلب، تشوهات في الجهاز العصبي المركزي مثل تشوهات شكل الرأس. الشذوذ الأكثر شيوعا داخل القحف هو وجود كيسات الضفيرة المشيمية، والتي هي جيوب من السائل على الدماغ. هذه ليست مشكلة في حد ذاتها، ولكن وجودها قد يكون مؤشرا لتثلث الصبغي 18.الزائدة في بعض الأحيان السائل الذي يحيط بالجنين أثناء الحمل مما يسبب في زيادة حجم الرحم الناتج من زيادة كمية السائل الامنوسي.
1-السبب الرئيسي في حدوث المتلازمة غير معروف إلى الان.
2- يلعب عمر الأم دوراً في زيادة حدوث المتلازمة.
3- في 90% من الحالات وجد أن الزيادة من خلايا الأم، والمشكلة تحدث في الانقسام الثاني للخلية meiosis II ضعف الانقسام الأولي meiosis I، وهو عكس ما يحدث في الأنواع الأخرى من التثلث الصبغي.
4- يحدث عدم الانقسام nondisjunction في الذكور نتيجة في مرحلة بعد الالتحام postzygotic mitotic
5-النوع الفسيفسائي mosaic يحدث غالبا نتيجة مرحلة بعد الالتحام postzygotic mitotic
6-وجد أن الجزء المؤثر من الكروموسوم المؤدي للأعراض المرضية هو 18q11-q12.
يتم تشخيص المرض إكلينيكيا عن طريق الأعراض والعلامات الخارجية للطفل وذلك عن عن طريق إجراء تحليل للكروموسومات وذلك عن طريق زراعة خلايا الدم.وللتشخيص طرق مختلفة لمعرفة الاعراض المصاحبة للمتلازمة مثل:
إلى الان للأسف لا يوجد علاج شافي للمرض ولكن قد تكون هناك علاجات للأعراض ونظراً لحدوث الوفاة مبكرا فان الأطباء لا يقومون بإجراء العمليات الجراحية خاصة المتعلقة بالقلب.قد يتم وضع أنبوب تغذية في المعدة أو إجراء عملية للقلب أو إعطاء أدوية للتشنجات، علما أن هذه الإجراءات العلاجية لا تشفي وانما قد تخفف من الاعراض قليلا.
عائلات الأطفال المصابين تحتاج للدعم النفسي، الدعم الاجتماعي، والدعم المادي احيانا.وللاستشارة الوراثية مهمة لتوضيح الأمر للوالدين عن الأسباب، التكرار، وكيفية التعامل مع الطفل
www.werathah.com
http://www.chromosome18.org/
o Centre for Genetics Education in Sydney, Australia
http://www.genetics.com.au
o eMedicine.com, Inc
http://www.emedicine.com/
o UNIVERSITY OF MARYLAND MEDICINE
http://www.umm.edu/
المنصور بالله عبد الله بن حمزة (24 فبراير 1166 - 21 أبريل 1217) كان إمام الزيدية في اليمن من 1187 إلى 1217.
أبو محمد عبد الله بن حمزة بن سليمان بن حمزة بن علي بن حمزة بن أبي هاشم الحسن بن عبد الرحمن بن يحيى ابن أبي محمد عبد الله بن الحسين بن القاسم بن إبراهيم بن إسماعيل بن إبراهيم بن الحسن بن الحسن بن علي بن أبي طالب
ولد في 24 فبراير 1166 الموافق 21 ربيع الآخر 561 هجرية في عيشان بمحافظة ذمار حالياً. والده الإمام حمزة بن سليمان وأمه زينب بنت إبراهيم. كان سليل الجيل الخامس من أحفاد الإمام المحتسب المجاهد حمزة. تلقى علومه الدينية صغيراً ودرس الأدب وكتب أهل الأخبار وكان شاعراً متمكناً. يحتل عبد الله بن حمزة مكانة مميزة في الأوساط الزيدية وتذكره كتب التراث الزيدية بكثير من التبجيل، وهو في الوقت ذاته أحد أكثر الأئمة إثارة للجدل لما رافق فترة إمامته من أحداث أبرزها موقفه من فرقة دينية اسمها "المطرفية" والأيوبيين.
كان التهديد الرئيسي ضد الزيدية من الدولة الأيوبية التي غزت اليمن عام 1173. كانت صنعاء في يد السلطان علي بن حاتم الذي تغير موقفه من الأيوبيين بين الخضوع والمقاومة. في سبتمبر 1187 أعلن عبد الله الإمامة وتلقب بلقب «المنصور بالله». أنشأ مقر إقامته في صعدة. بعث رسوله إلى غیلان وديلم في بلاد فارس يأمرهم أن تقرأ الخطبة باسمه بين الزيدية هناك، كما كان يتمتع ببعض النفوذ في الحجاز. تبنى عبد الله مواقف حادة اتجاه المخالفين فأباد فرقة المطرفية وكفر الأيوبيين ورماهم بالالحاد والزندقة.
استعاد الإمام المنصور بالله صنعاء عام 1197 وهزم تحالف معز الدين إسماعيل الأيوبي، وانضم أحد قادة الجند الأيوبيين لقوات الإمام. في 1198 سار جيش أيوبي جديد نحو صنعاء لكنه هزم من قبل القوات الزيدية في ذمار. في عام 1205 وقع اتفاق سلام مع الأيوبيين لم يدم سوى عامين تقريبا. اندلع قتال خطير في 1215 وهذه المرة تم القبض على عدد من معاقل الزيديين في الشمال. انسحب المنصور عبد الله إلى كوكبان حيث تموضع في موضع قوي. عقدت اتفاقية سلام جديدة بين الزيديين والأيوبيين في 1216 ولكن تم استئناف القتال بعد فترة قصيرة. المعارك لم تكن حاسمة وانتهت الحرب بوفاة الإمام في كوكبان في 1217. بعد وفاته تم تقسيم المجتمع الزيدي بين اثنين من الأئمة المتنافسين وهما ابنه الناصر محمد بن عبد الله والمعتضد يحيى بن الحسن.
متلازمة ميلر-دياكر (بالإنجليزية Miller–Dieker syndrome) ويعرف أيضا بمتلازمة انعدام التلافيف المكتسب (MDLS)، و"متلازمة الكروموسوم الحذف 17p13.3". وهو مرض وراثي ناتج عن خلل جيني بسبب قطع أو نقص في الصبغي رقم 17p13، والناجمة عن نقص في الهجرة العصبية. وتتميز متلازمة ميلر بنمط نمو الدماغ الغير طبيعي والذي يعرف باسم انعدام التلافيف. عادة يكون الجزء الخارجي من الدماغ (القشرة الدماغية) متعددة الطبقات مع طيات وأخاديد. والمخ بشكل غير طبيعي سلس مع عدد أقل من طيات وأخاديد. هذه التشوهات في الدماغ تسبب إعاقة ذهنية شديدة، مع تأخر في النمو، وتصلب في العضلات (التشنج)، وضعف العضلات (نقص التوتر)، وصعوبات في التغذية. عادة ما تبدأ كنوبات قبل ستة أشهر من الولادة.
ويجب أن لا يتم الخلط بين هذه المتلازمة مع متلازمة ميلر - فيشر لانها اضطراب وراثي نادر لا علاقة لها - بمتلازمة ميلر- فيشر والتي تتشابه مع متلازمة غيان باريه .
استخدام التصوير بالموجات الفوق صوتية (تخطيط الصدى) للأم الحامل قد يساعد في الكشف المبكر عن عيوب تخليق المخ في الجنين المصاب بمتلازمة ميلر-دياكر.وقد تظهر ملامح مميزة للمولود بعد الولادة فورًا.قد يعاني الطفل المريض أيضًا من صعوبات في التغذية, تأخر عقلي شديد,تأخر في النمو وتشنجات.ولتشخيص هذا المرض في الأطفال يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي على المخ والذي يُظهر المخ خاليًا من التلافيف.قد يتأخر تشخيص المرضى المصابين بمتلازمة ميلر-دياكر بسبب ندرة هذا المرض, وتنوع أعراضه, وتشابهها مع الكثير من المتلازمات الأخرى.
وفي حالة ظهور حالة سابقة في الأسرة لطفل يعاني من متلازمة ميلر-دياكر قد يزيد معدل تكرار الأصابة في نفس الأسرة بنسب متفاوتة حسب نوع إعادة ترتيب الكروموسومات المتوازن في خلايا أحد الأبوين.وإن كان الأبوين لايعانيان من إعادة ترتيب الكروموسومات المتوازن فإن نسبة تكرار الإصابة بين أبناءهما تكون أقل من 1%.ويمكن الوصول إلى تشخيص مبكر جدا بأخذ عينات من المشيمة أو فحص عينة من مياه الرحم خلال المراحل الأولى من الحمل. وفي حالة حصول الأبوين على نتيجة تفيد بإصابة الجنين بمتلازمة ميلر-دياكر فإنه يتوجب عليهما تقرير المنافع والأضرار الناتجة عن استكمال الحمل وذلك بمساعدة الطبيب المختص.
يمكن تشخيص المرض عن طريق التقنيات الوراثية الخلوية، واختبار ل microdeletion في LIS1.
لا يوجد إلى الآن علاج لهذه المتلازمة ولكن قد تدخل بعض العمليات الجراحية التجميلية لتحسين المنظر العام أو العمليات الجراحية للقلب وهذا من أصعبها لوجود تشوهات متداخلة، أما العلاجات لأعراض سوء التغذية والضعف تتم عن طريق بعض الأدوية.