CALM/arwiki huggingface dataset:
يستعد الاتحادية الجزائرية للرغبي لإعادة إطلاق البطولة الوطنية بصيغة جديدة العام 2017، حيث جاء الإعلان بعد عام من تأسيس الاتحاد، أن ريجبي أفريكا قبل عضوية الجزائر، وهو ما يتيح لها المشاركة في بطولة أمم أفريقيا العام المقبل، ومن ثم التطلع إلى الحضور في نهائيات كأس العالم وأيضا الألعاب الأولمبية، علما أن بعض الاتحادات عارضت أنضمام الجزائر للاتحاد الأفريقي للرغبي، لأنها تخشى منافسة منتخبها القوي الذي يضم لاعبين محترفين ينشطون في أوروبا، الاتحاد الجزائري قرر إطلاق أول مسابقة دوري مطلع 2017 بعدما تم الانتهاء من كل الترتيبات التنظيمية، لافتا أن النسخة الأولى للدوري ستضم أندية من مختلف مناطق البلاد، على أن تقتصر على الرغبي بـ 7 لاعبين، وكان المنتخب الوطني للرغبي قد واجه نظيره المنتخب التونسي للرغبي وديا في مباراة تاريخية بوهران بداية العام الجاري، و التي أنتهت بفوز الخضر بنتيجة (16-6)، وهو مثّل الانطلاقة الفعلية للرغبي الجزائري بعد ميلاد الاتحادية الوطنية للعبة شهر نوفمبر الفارط، المنتخب الوطني سيعتمد خلال السنوات المقبلة على اللاعبين المكونين بأوربا، لكن الهدف المنشود هو بناء القاعدة وأستهداف التكوين من خلال إنجاز مراكز خاصة ونشر ثقافة الرغبي في أوساط الرياضة المدرسية.
تنقسم إلى فرعين : دوري الرغبي، واتحاد الرغبي، في ما يخص اتحاد الرغبي، يتألف كل فريق من 15 لاعبا، وتمتد المباراة لـ80 دقيقة مقسمة على شوطين مدة كل منهما 40 د، يفوز فيها الفريق الذي يسجل أكبر عدد من النقاط، وهو النظام المعمول به في هذه البطولة، أنّ رياضة الرغبي، عكس ما يعتقد الجميع تختلف عن كرة القدم الأمريكية، مبينا أنّها مزيجا ما بين الفرنسي والإنجليزي كما يختلفان في قواعد اللعبة وشكل الكرة بشكلها البيضوي المحدب الذي يجمع بين الرجل واليد، فيما تشترك مع كرة القدم في كونها تمارس داخل المستطيل الأخضر على مساحة 70 متر عرض و100 متر طول، إلا أنها مقسمة إلى عدّة خطوط، كما تتميّز عن غيرها من الرياضات الجماعية الأخرى بأخلاقها وأهدافها التربوية، حيث في حالة تسجيل الحكم الرئيسي أي خطأ أو إشكال يتناقش فقط مع قائد الفريق دون أن يوجه هذا الأخير انتقادات، بحسب قوانين وأساليب رياضة الرغبي.
متلازمة الباببسية (الكمثرية) هي اضطراب عصبي عقلي يحدث عند ضغط أو تهيج العصب الوركي أو غير ذلك من تهيج العضلات الكمثرية مسببة الالم والوخز والخدر في الاليتان، وعلى طول مسار العصب الوركي تنازلياً باستمرار الي أسفل الفخذ الاوطأ والساق. وغالبا مايكون التشخيص صعبا اعتماد صحة التشخيص وتوحيد اختبارات الفحص، ولكن أهم المعايير هو استبعاد عرق النسا الناتج عن ضغط /تهيج جذور العصب الشوكي مثل ما في جانب القرص المنفتق.
قد تكون المتلازمة بسبب الاختلافات التشريحية في علاقة العصب العضلي أو زيادة الاستخدام أو صفة أو نزعة موروثة أو طبيعية.
بينما تقصر أو تتقلص عضلات الكمثري بسبب الصدمة أو الإفراط، يمكن ان تضغط أو تخنق العصب الوركي تحت العضلات، وعلي كل، يشار الي مثل هذا النوع بأنه فخ العصبية أو فخ اعتلالات الأعصاب، وتشير الحالة المرضية المعينه المعروفة باسم متلازمة الكمثري إلى أعراض عرق النسا التي لم تنشأ عن جذور شوكية و/ أو عن انضغاط القرص الشوكي، إلا أنها ترتبط بعضلات الكمثري الفوقية. في 15-30 ٪ من المجموعات السكانية يمر العصب الوركي عبر عضلات الكمثري،
بدلا عن تحته. وذكرت بعض الدراسات أن معدل انتشار متلازمة الكمثري بين مثل هولاء الناس بصورة عامة هو أكثر منها بين السكان الاخرين. وفي مبحث أسباب مرض هذه المتلازمة، قلل بعض الباحثين من أهمية هذه العلاقة
و تسهل أيضا العضلات الالوية غير النشطة تطوير هذه المتلازمة. {15} وهي عضلات مهمة في كل امتدادات الورك وتساعد الكمثري علي الدوران الخارجي لعظم الفخذ. السبب الرئيسي لخمول الالوي هو التثبيط التبادلي غير المرغوب فيه الناتج عن النشاط المفرط لعضلات الفخذ القابضة(القطنية الكبرى والحرقفية والفخذية المستقيمة).و يحدث هذا الخلل عادة عندما يتم تدريب العضلات القابضة في الفخذ علي أن تكون قصيرة جدا ومحكمة، مثل جلوس شخص مثني الوركين في مكان العمل طوال اليوم، يحرم ذلك الألوية من التنشيط. تؤدي العضلات المؤازرة للالوية (أوتار الركبة والمقربة الكبيرة والكمثري) أدورا اضافية هي ليست مصممة للقيام بها وينتج عن ذلك تضخم الكمثري التي تظهر عليها اعراض المرض.
الاذي المفرط الذي يحدث في متلازمة الكمثري يمكن أن يحدث نتيجة لانشطة وضع الجلوس التي تنطوي على استخدام مضني للساقين كما هو الحال في التجديف / الجذف وركوب الدراجات.
ونتيجة لتشنج عضلة الكمثري، يمكنها أن تصطدم ليس فقط مع العصب الوركي ولكن أيضا مع العصب الفرجي.
يسيطر العصب الفرجي على عضلات الأمعاء والمثانة. وتشمل أعراض انحباس العصب الفرجي الوخز والخدر في مناطق الفخذ والسرج التي يمكن أن تؤدي إلى السلس البولي والبرازي
عندما تحدث متلازمة الكمثري بسبب ضعف العضلات المقربة جنبا إلى جنب مع ضيقها، فان العلاج الفعال والسهل للغاية يشمل شد وتعزيز هذه المجموعات العضلية. يمكن لنظام التمرينات الذي يستهدف الألوية المتوسطة ومجموعات عضلات الورك المقربة أن يخفف أعراض متلازمة الكمثري خلال أيام.
ويقال أن هناك سببا اخر لمتلازمة الكمثرية وهو صلابة أو تحركية المفاصل العجزية الحرقفية وتؤدي التغييرات التعويضية الناتجة في المشية التي تتبع ذلك الي قص أحد أصول الكمثري ومن المحتمل كذلك بعض عضلات الألوية، والنتاج التعويضي الناتج ليس اختلال وظيفة الكمثري فقط ولكن أيضا غيرها من أعراض آلام أسفل الظهر.
ويمكن أيضا أن يكون سبب متلازمة الكمثرية هو زيادة كب القدم، فعندما يحدث كب في القدم، يؤدي ذلك تلقائيا بالركبة الي الدوران الانسي (في اتجاه خط الوسط)، مما ينشط الكمثري لمنع افراط دورات الركبة، ويؤدي هذا بالكمثري الي ان تصبح مفرطة الاستعمال وبالتالي ضيقة، وبالتأكيد يقود ذلك في النهاية إلى متلازمة الكمثري.
تشمل طرق التشخيص، الاشعة المقطعية والرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية، ومخطط كهربية العضل مفيد جدا في استبعاد حالات مرضية أخرى. وعلي كل، الرنين المغناطيسي العصبي هو تقنية تصوير طبية يمكن أن تظهر وجود تهيج العصب الوركي على مستوى الشق، حيث يمر العصب الوركي تحت عضلات الكمثري. ويمكن أيضا أن يحدد التصوير العصبي ما إذا كان لدي المريض انقسام في العصب الوركي أو انقسام في عضلات الكمثري—الذي قد يكون مهما للحصول على نتيجة جيدة من الحقن أو الجراحة. يمكن أن تهديءالصور بالحقن المسترشدة مع ناسخ تصوير الرنين المغناطيسي الضوئي المفتوح عضلات الكمثري بدقة لاجراء اختبار التشخيص. ويمكن الحقن بأساليب أخرى مثل الحقن العمياء(المسدودة من جانب واحد) وحقن الفلوروسكوبيك المسترشدة ويمكن استخدام الموجات فوق الصوتية أو مخطط كهربية العضل الموجه، ولكن لا يمكن الاعتماد عليها كثيرا حيث عيوب أخرى.
يمكن تحقيق الإسعاف العرضي لالم العضلات والأعصاب بالادوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات و/ أو إرخاء العضلات، ويبدأ العلاج المحافظ عادة بتدريبات الشد والتدليك وبتجنب الأنشطة التي تساهم في المرض، مثل الجري وركوب الدراجات والتجديف وما إلى ذلك. يوصي بعض الأطباء بالعلاج الطبيعي الرسمي بما في ذلك تدريس تقنيات الشد والتدليك وتقوية العضلات الأساسية (الأجسام المضادة والعمود الفقري الخ) للحد من الضغط على الكمثري. تستهدف التدريبات شد الكمثري، ولكنها أيضا قد تشمل أوتار الركبة وعضلات الفخذ للحد من الألم وزيادة نطاق الحركة وقد يجد المرضى الذين يعانون من متلازمة الكمثري التخفيف بالثلج والحرارة حيث قد يكون الثلج مفيدا عند بداية الألم، أو مباشرة بعد القيام بنشاط يسبب الألم، ويمكن أن يكون مجرد كيس من الثلج أو التدليك بالثلج. وغالبا ما يفيد التناوب بين الحرارة والثلج. ويفيد أيضا تقويم عظام القدم مع العلاج والوقاية الذي يمكن أيضا أن يزيد تصحيح المشي الناتج من استخدام الكمثرية، بما يسمح للعضلات بالاسترخاء وبشفاء نفسها. الموجات فوق الصوتية هي خيار آخر حيث توفر حرارة أعمق من حزم الحرارة وحدها.
قد يكون عدم علاج متلازمة الكمثري تاليا لاصابة كامنة في العضلات الغائرة الحابسة الداخلية.[30]
إعلامي سوري.
صحفي وناقد ومعد برامج تلفزيونية سوري
مواليد دمشق 1970
إجازة في النقد والأدب المسرحي– المعهد العالي للفنون المسرحية بدمشق: 1992
يعمل في الصحافة الثقافية والفنية منذ العام 1990.
أول عمل صحفي: محرر في مجلة فن ومجلة (الكفاح العربي) اللبنانيتين بين عامي (1990- 1994)
آخر عمل صحفي: يكتب زاوية أسبوعية في جريدة القدس العربي اللندنية منذ تشرين أول (أكتوبر) 2006
نشاطه التلفزيوني.
عمل في مجال إعداد البرامج التلفزيونية في التلفزيون السوري منذ العام (1992)
أعد برنامج (مجلة التلفزيون) في القناة الأولى في التلفزيون السوري بين أيلول (سبتمبر) 2000 وحزيران (يونيو) 2002
أعد مجموعة من البرامج الوثائقية: (تشرين في الذاكرة) عن حرب السادس من أكتوبر، وفيلم (يوسف العظمة: سيرة المجد والكبرياء). و(زهرة الجنوب) عن تجليات تحرير جنوب لبنان عام 2001
أعد عام 2005 برنامج منوعات يومي على الفضائية السورية بعنوان (أيامنا الحلوة) وقدم منه أكثر من سبعين حلقة.
أعد وكتب المادة الوثائقية للعديد من البرامج والندوات التلفزيونية عن الظاهرة الرحبانية، كفيلم (بعدك على بالي) الذي أنتجه التلفزيون السوري عام 1996 في الذكرى العاشرة لرحيل عن عاصي الرحباني، وسلسلة ندوات توثيقية تحليلية في ثلاثة أجزاء بعنوان: (المسرح الغنائي من القباني إلى الأخوين رحباني) قدمها الفنان دريد لحام وأنتجتها الفضائية السورية عام2004 وندوة عن (التجديد الغنائي بين سيد درويش وزياد الرحباني) 2004
كتب السيناريو والتعليق لفيلم (حسن نصر الله: ثوابت المقاومة أم متغيرات السياسة) الذي عرضته قناة الجزيرة القطرية، صيف 2006
كتب سيناريو ستة أفلام وثائقية عن شخصيات ومبدعين سعوديين، لصالح التلفزيون السعودي ضمن برنامج (أيام معهم) الذي أنتج عام 2005
ساهم كمعد في التغطية التلفزيونية الخاصة بموسم حج 1426- 2006 لصالح التلفزيون السعودي، ضمن فريق المنتج الأمريكي جيم ميللر. وعام 1428- 2007 ضمن فريق تلفزيون العاصمة المقدسة.
كتب السيناريو وأخرج برنامجاً توثيقياً في ثلاثين حلقة عن المواقع الأثرية والدينية في مكة المكرمة بعنوان: (معالم على الطريق) أنتج عام 2008
أعد وكتب السيناريو لبرنامج (نساء عصر النبوة) الذي أخرجه فراس قنوات، وعرض في موسم رمضان 2010
ثلاث مجموعات قصصية: (مشهد إضافي) 1996 (توت الشام) 1997 (سيرة العشاق) 1999
دراسة سياسية بعنوان: (الصندوق الأسود للديكتاتورية) دار كنعان- دمشق 2004
ثمانية كتب في النقد الفني هي: (الكوميديا في السينما العربية) وزارة الثقافة – دمشق 2003 (فيروز والفن الرحبـــاني) دار كنعان – دمشـق 2004 (القدس ذاكرة فنية عربية) الهيئة السورية العامة للكتاب- دمشق: 2009 (الخارطة الشعرية في الأغنية الرحبانية) دار ممدوح عدوان- دمشق: 2009 (أنطوني كوين ومصطفى العقاد: الممثل الأسطورة والمخرج المسكون بالتاريخ) وزارة الثقافة- دمشق 2010
وضمن سلسلة (الدراما التلفزيونية السورية: تاريخ وأعلام):
1- (علاء الدين كوكش: دراما التأسيس والتغيير) دار كنعان- دمشق 2009
2- (غسان جبري: دراما التأصيل الفني) دار كنعان- دمشق 2009
3- (بسام الملا: عاشق البيئة الدمشـقية) دار كنعان - دمشق 2009
مدونة الكاتب السوري محمد منصور
صفحة محمد منصور على الفيس بوك
فرفرية هينوخ-شونلاين هي مرضٌ شائٍع بين الأطفال، يُصيب الجلد والأغشية المخاطية وفي بعضِ الأحيان يُصيب أعضاءً أُخرى. يؤدي المرض إلى ظهور فرفريةٍ مجسوسةٍ في الجلد (والتي تكون عبارةً عن بقعٍ نزفية مُرتفعةٍ صغيرةٍ تحت الجلد)، كما يترافق أحيانًا مع ألمٍ في المفاصل والبطن. إذا تأثرت الكلى بالمرض، فَقَد يحدثُ فَقدٌ لكمياتٍ صغيرةٍ من الدم والبروتين في البول (أي بول دموي وبيلة بروتينية)، ولكن هذا الفَقد عادةً ما يَمرُ دون أن يُلاحَظ، أما في حالاتٍ أُخرى قليلة، فإنَّ تأثر الكلى يتحول إلى مرضٍ كلوي مزمن. غالبًا ما يُسبقُ هذا المرض بعدوى، مثل عدوى الحلق.
فرفرية هينوخ-شونلاين هي التهابٌ وعائي شامل، يتميز بترسباتٍ من المركبات المناعية التي تحتوي الغلوبيولين المناعي أ (IgA)، وعلى الرغم من هذا إلا أنَّ السبب الدقيق لهذا المرض لا يزال مجهولًا. يختفي المرض عادةً عند الأطفال في غضونِ عدة أسابيع، ولا يتطلب أيَ علاجٍ باستثناء السيطرة على الأعراض، ولكن المرض قد يرجعُ مرةً أُخرى في ثلث الحالات، كما قد يُسبب تلفًا كلويًا غير قابلٍ للشفاء في حالةٍ واحدةٍ من كل 100 حالة. أما في البالغين فيختلف مآل المرض عن الأطفال. ومُتوسط مدة ظهور الآفات الجلدية في هذا المرض حوالي 27.9 شهرًا. في مُعظم الحالات، فإنَّ هذا المرض يستمر في سلسلةٍ من الاختفاء والرجعة على فترةٍ طويلةٍ من الزمن، كما قد تظهر مُضاعفات أكثر في كل مرة.
قام الطبيب الألماني إدوارد هاينريخ هينوخ ومعلمهُ يوهان لوكاس شونلاين بوصف المرض في عقد الستينات من القرن التاسع عشر، حيثُ سميَ المرض نسبةً لهما. يُعتبر ويليام أوسلر أول من تعرف على الآلية التحسيسية لفرفرية هينوخ-شونلاين.
فُرْفُرِيَّةُ هِيْنُوخ-شُونْلاين وتُدعى اختصارًا HSP، وتسمى أيضًا:
الفُرْفُرِيَّةُ هو مصطلحٌ طبي يُقصد به ظهور بُقعٍ أرجوانية أو حمراء على الجلد، وهذه البقع لا تبيض عند الضغط عليها، وتحصل بسبب نزفٍ تحت الجلد. سُميت نسبةً إلى اللون الأرجواني (purple) والذي يُسمى أيضًا بالفُرْفير.
يُعرف قاموس حِتّي الطبي فرفرية هينوخ-شونلاين على أنها «فُرْفُرِيَّةُ أرجية، ضعيفةُ الاستِجابة للمُعالجة». كما تُعرفها مكتبة لبنان ناشرون على أنها «فَرفَرية أرَجية مع أعراض مَفصِلية ضعيفة الاستجابة للمعالجة».
تتميز فرفرية هينوخ-شونلاين بثُلاثية من الأعراض المُترابطة وهي فرفرية والتهاب المفاصل وألم بطني. تحدث الفرفرية في جميع الحالات، أما ألم والتهاب المفاصل في 80% والألم البطني في 62% من الحالات. يَعتبر البعض أنَّ النزف الهضمي هو العرض الرابع للمرض، حيثُ يحدث أحيانًا في 33% من الحالات، ولكن حدوثه ليس ضروريًا دائمًا، ويحدث بسبب انغلافٍ معوي. تظهر الفرفرية عادةً على الساقين والأرداف، ولكنها قد تظهر أيضًا على الذراعين والوجه والجذع. يكون الألم البطني على شكل مغص، وقد يصاحبه غثيان أو قيء أو إمساك أو إسهال، كما قد يكون هناك دم أو مُخاط في البراز. غالبًا ما تكون المفاصل المُتأثرة بالمرض هي الكاحل والركبة والمرفق، ولكن من المحتمل حدوث التهاب المفاصل في اليدين أو القدمين، فالتهاب المفاصل لا يؤدي للتآكل وبالتالي لا يسبب تشوهًا دائمًا. قد تتأثر الكلية في 40% من الحالات، وغالبًا على شكل بول دموي، إلا أنَّ رُبع هذه الحالات فقط تكون فيها كمية الدم في البول كافية لملاحظتها دون إجراء فحوصاتٍ طبية. قد يؤدي المرض لحدوث اضطراباتٍ في أعضاءٍ أُخرى، مثل الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) والرئتين، إلا أنَّ تأثر هذه الأعضاء أقل شيوعًا من تأثر الجلد والأمعاء والكلى.
تقريبًا جميع المرضى الذين تتأثر الكلى لديهم (40% من الحالات)، يكون لديهم أدلة (مرئية أو تظهر في تحليل البول) على وجود الدم في البول، كما تحدث بيلة بروتينية في أكثر من نصف الحالات، وتكون هذه البيلة في ثُمن الحالات شديدةً كفاية لإحداث المتلازمة الكلوية (انتفاخٌ عام بسبب قلة البروتينات في الدم). على الرغم من أنَّ هذه الأدلة في تحليل البول قد تستمر لفترةٍ طويلة، إلا أنَّ 1% من الحالات فقط يحدث لديهم مرض الكلى المزمن. قد يحدث ارتفاعٌ في ضغط الدم في بعض الحالات. يُساعد ارتفاع ضغط الدم وفقدان البروتين بالإضافة إلى إجراء خزعة للكلية، على توقع تطور المرض إلى مرضٍ كلويٍ مُتقدم. يكون البالغون أكثر عرضةً من الأطفال للإصابة بأمراض الكلى المتقدمة.
فرفرية هينوخ-شونلاين هي عبارةٌ عن التهابٍ وعائي صغير تترسب فيه مُركبات الغلوبيولين المناعي A (IgA) والمكون المتمم 3 (C3) على الشُرينات والوُريدات والشعيرات الدموية. يُفترض أنَّ الاستعداد الوراثي والتعرض لمولدات الضد يؤدي إلى زيادة مستويات الغلوبيولين المناعي A في الدورة الدموية، مع تنشيط إنتاج الغلوبيولين المناعي G (IgG)، ثم تتفاعل هذه الغلوبيولينات مع بعضها البعض منتجةً مُركب يعمل على تنشيط المتممات، مع ترسبه في الأعضاء المُصابة، مسببًا رد فعلٍ التهابي مع التهابٍ وعائي.
كما هو الحال في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A، فإنَّ المستويات المصلية للغلوبيولين المناعي A تكون مُرتفعة في فرفرية هينوخ-شونلاين، وأيضًا توجد نتائج متماثلة في خزعة الكلية، ولكن اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A يميلُ للحدوث في الشباب البالغين أما فرفرية هينوخ-شونلاين تميل للحدوث في الأطفال. أيضًا اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A يؤثر عادةً على الكلى، أما فرفرية هينوخ-شونلاين فهي مرضُ جهازي شامل، حيثُ تتضمن الجلد والأنسجة الضامة وكيس الصفن والمفاصل والقناة الهضمية والكلى.
يعتمدُ تشخيص فرفرية هينوخ-شونلاين على ظهور مجموعةٍ من الأعراض؛ وذلك لأنَّ عددًا قليلًا من الأمراض الأُخرى قد تسبب نفس الأعراض معًا. قد تُظهر تحاليل الدم ارتفاعًا في مستويات الكرياتينين واليوريا في حال تأثر الكلى، وقد يظهر ارتفاعٌ في مستويات الغلوبيولين المناعي A في حوالي 50% من الحالات، كما قد ترتفعُ نتائج البروتين المتفاعل-C (CRP) وسرعة ترسب الدم (ESR)، ولكن جميع هذه التحاليل ليست خاصة بفرفرية هينوخ-شونلاين. قد يرتفع عدد الصفيحات الدموية أيضًا، وهذا يُساعد في تفريق فرفرية هينوخ-شونلاين عن غيرها من الأمراض التي يكون فيها انخفاضُ عدد الصفيحات الدموية هو المسؤول عن حدوث الفرفرية، مثل الفرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب وفرفرية نقص الصفيحات التخثرية.
إذا كان هُناك شكٌ حول سبب حدوث الآفات الجلدية، فيُمكن إجراء خزعة من الجلد، بهدف تمييز الفرفرية عن غيرها من الأمراض التي قد تُسبب هذه الآفات مثل الالتهاب الوعائي بسبب وجود الغلوبيولينات البردية في الدم، وذلك لأنَهُ عند الاطلاع على الخزعة عبر المجهر يظهر التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد، كما أنَّ التألق المناعي يحددُ وجود الغلوبيولين المناعي A والمكون المتمم 3 (بروتين ضمن جملة المتممة) في جدار الوعاء الدموي. على الرغم من هذا، إلا أنَّ المستويات الإجمالية للجملة المتممة في مصل الدم تكون طبيعية.
يُمكن التمييز بين الالتهاب الوعائي بفرط التحسس (HV) وفرفرية هينوخ-شونلاين (HSP) اعتمادًا على الأعراض الظاهرة. قامت مجموعةٌ بمقارنة 85 مريضًا بفرفرية هينوخ-شونلاين مع 93 مريضًا بالالتهاب الوعائي بفرط التحسس، حيثُ وُجدَ أنَّ 5 أعراضٍ تُشير إلى الإصابة بفرفرية هينوخ-شونلاين وهي: فرفريةٌ مجسوسة، ذبحة بطنية، نزيف في القناة الهضمية (ليس بسبب انغلافٍ معوي)، بولٌ دموي، عمر أقل من 20 عامًا. وجودُ ثلاثةٍ أو أكثر من هذه الأعراض يُشير إلى حساسية بمقدار 87% لتوقع وجود فرفرية هينوخ-شونلاين.
قد تُجرى خزعةٌ كلوية لتأكيد التشخيص أو لتقييم شدة المرض الكُلوي المُتوقع، وتتمثل نتائج هذه الخزعة في وجود زيادةٍ بترسيب الخلايا والغلوبيولين المناعي في مسراق الكبيبة (جُزءٌ من الكبيبة الكلوية، حيثُ يترشح فيه الدم)، كما تُوجد زيادة في خلايا الدم البيضاء مع ظهور الخلايا الهلالية. هذه النتائج لا يُمكن تمييزها عن تلك الموجودة في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A.
قد تحدثُ فرفرية هينوخ-شونلاين بعد العدوى بالعقدية (مجموعة لانسفيلد A، انحلالية بيتا)، التهاب الكبد ب، فيروس الهربس البسيط، الفيروس الصغير ب19، الفيروس الكوكساكي، الفيروسات الغدانية، الملوية البوابية، الحصبة، النكاف، الحصبة الألمانية، المفطورة وغيرها. مُعظم الأدوية المرتبطة بفرفرية هينوخ-شونلاين تمتلك رد فعلٍ ذاتي التحساس، وتتضمن المضادات الحيوية فانكوميسين وسيفيوروكزيم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين إنالابريل وكابتوبريل، والأدوية الديكلوفينية المضادة للالتهاب، بالإضافة إلى الرانيتيدين والستربتوكاينيز. وُثقت العديد من الأمراض المترافقة مع فرفرية هينوخ-شونلاين، وعادةً تحدث دون وجود رابطٍ مُسبب. في حوالي 35% فقط من الحالات يمكن أن يُعزى سبب حدوث هذه الفرفرية لأحد الأسباب السابقة.
السبب الدقيق لحدوث فرفرية هينوخ-شونلاين غير معروفٍ حتى الآن، ولكن مُعظم ملامح هذا المرض تحدث بسبب ترسب الأجسام المضادة غير الطبيعية في جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي لحدوث التهابٍ وعائي. تكون هذه الأجسام المضادة من النوع الفرعي الأول للغلوبيولين المناعي A (IgA1) في المبلمرات، ولكنه من غير المعروف فيما إذا كان السبب الرئيسي هو فرطُ إنتاج هذه الأجسام المضادة (في السبيل الهضمي أو نخاع العظم) أو انخفاض إزالة الغلوبيولين المناعي A من الدورة الدموية. يُعتقد أنَّ التشوهات في جزيء IgA1 قد تُقدم تفسيرًا حول سلوكه الشاذ في فرفرية هينوخ-شونلاين وفي اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A. يتميز جزيء IgA1 (وIgD) باحتوائه على 18 حمض أميني تكون منطقة مفصلية طويلة بين المناطق 1 و2 المثبتة للمتممة. يكون نصف الأحماض الأمينية من البرولين أما النصف الآخر فيتكون بشكلٍ أساسي من السيرين والثريونين، حيثُ تحتوي معظم السيرينات والثريونينات على سلاسل سُكرية دقيقة، والتي ترتبط عبر ذرات الأكسجين (O-ارتباط بالغليكوزيل). يُعتقد أنَّ هذه العملية تعمل على استقرار جزيء IgA وتجعله أقل عرضةً للتحلل البروتيني. يكون السكر الأول دائمًا هو N-أسيتيل-جالاكتوزأمين (GalNAc)، ويليه الجالاكتوزات وحمض السياليك. في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A وفرفرية هينوخ-شونلاين تكون سلاسل السكر هذه ناقصة، والسبب الدقيق لهذه التشوهات غير معروف.
تُوجد معاييرٌ مُتعددة للتعرفِ على فرفرية هينوخ-شونلاين، وتتضمن تصنيف 1990 للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR)، وتصنيف 1997 لمؤتمر إجماع تشابل هيل (CHCC). تُشير بعض التقارير أنَّ معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم أكثر حساسيةُ من معايير إجماع تشابل هيل.
ظهرت تصنيفاتٌ حديثة للتعرفِ على فرفرية هينوخ-شونلاين، وتتضمن تصنيف 2006 للجمعية الأوروبية لمكافحة الروماتيزم (EULAR) وتصنيف جمعية أمراض الروماتيزم عند الأطفال (PReS)، حيثُ تعتبر أنَّ وجود الفرفرية المجسوسة معيارٌ إلزامي، مع وجود عرضٍ واحدٍ على الأقل من الأمور التالية: ألمٌ بطني منتشر، ترسبٌ دائم في الغلوبيولين المناعي A (يُؤكد عن طريق الخزعة)، التهابٌ مفصلي حاد في أيٍ مفصلٍ بالجسم، تضرر الكلية (حيثُ يظهر من خلال وجود دم و/أو بروتين في البول).
قد تحدثُ فرفرية هينوخ-شونلاين مع أعراضٍ غير مُعتادة (لانموذجية)، وهذا قد يؤدي إلى ارتباكٍ في تشخيصها أو خلطٍ مع أمراضٍ أُخرى مثل الشرى، والذئبة الحمامية الشاملة، ومرض المكورات السحائية، والتهاب الجلد الهربسي الشكل، والوذمة النزفية الحادة في الرُضع.
اعتبارًا من عام 2017، فإنَّ الطريقة المُثلى لعلاج فرفرية هينوخ-شونلاين تبقى محلًا للجدل. يُمكن استعمال المسكنات مع آلام المفاصل والبطن، كما أنَّ العناية بالجرح ضرورية في حال حدوث موت بالجلد وتقرحات. من غير المؤكد ما إذا كانت فرفرية هينوخ-شونلاين تحتاجُ إلى علاجٍ أكثر من مجرد التحكم في الأعراض، حيثُ أنَّ معظم الناس لا يتلقون علاجًا بسبب ارتفاع معدل الشفاء التلقائي. يختلف الخبراء فيما إذا كان يجب استعمال الكورتيكوستيرويدات كعلاجٍ روتيني مع فرفرية هينوخ-شونلاين، ولكن على الرغم من هذا، إلا أنهُ إذا أُعطيت الكورتيكوستيرويدات مُبكرًا في نوبة المرض، فإنَّ مدة الأعراض قد تُصبح قصيرة ومن الممكن أن يتحسن ألم البطن بشكلٍ ملحوظ، وأيضًا قد تقل فرصة حدوث مشاكل الكلى الشديدة. أُجريت مراجعة منهجية حول استعمال الستيرويدات في العلاج، إلا أنها لم تجد أي دليلٍ على فعالية العلاج بالستيرويدات (بريدنيزون) في تقليل احتمال الإصابة بأمراض الكلى على المدى الطويل.
عند وجودِ أي دليلٍ على تفاقم ضرر الكلى فإنهُ عادةً ما تُجرى خزعة كلوية، ويعتمد العلاج المُتبع على نتائج الخزعة، حيثُ يمكن استعمال علاجاتٍ متنوعة ما بين ستيرويدات تُعطى عبر الفم إلى مزيجٍ وريدي من الميثيلبريدنيزولون (ستيرويد) وسيكلوفوسفاميد وديبيريدامول ثُم يليها البريدنيزون، كما يُمكن استعمال مجموعاتٍ أُخرى تتضمن ستيرويدات/آزاثيوبرين، وستيرويدات/سيكلوفوسفاميد (مع أو بدون هيبارين ووارفارين). أحيانًا تستعمل المعالجة بالغلوبيولين المناعي (IVIG).
لا يُوجد أي دليل جيد على أنَّ علاج الأطفال الذين يعانون من فرفرية هينوخ-شونلاين بالأدوية المضادة للصفيحات يمنع ضرر الكلى المستمر. كما لا يوجد أيضًا أي دليلٍ على أن علاج الأطفال أو البالغين باستخدام السيكلوفوسفاميد يمنع الإصابة بأمراض الكلى الشديدة. لا يوجد أي مُبرر لاستعمال العلاج بالهيبارين.
يكون المآل العام للمرض جيدًا في معظم المَرضى، حيثُ يُشفى معظمهم خلال 4 أسابيع من حدوث المرض، كما أظهرت إحدى الدراسات أنَّ الشفاء من المرض يحدث في 94% من الأطفال و89% من البالغين، وقد يحتاج بعضهم إلى العلاج. في الأطفال دون سن العاشرة، قد تتكرر الحالة في حوالي ثُلث الحالات، وعادةً ما يكون في غضون أربعةِ أشهر من الظهور الأولي للمرض. تكرار حدوث المرض أكثر شُيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين.
تأثر الكلى.
تتأثر الكلى في البالغين وتتطور الحالة إلى مرضٍ كلوي انتهائي (ESKD) أكثر من الأطفال. في سلسلةٍ من 37 مريضًا في المملكة المتحدة، فإنَّ 10 مرضى (أي 27%) تطورت الحالة لديهم إلى مرضٍ كلوي مُتقدم. يُعتبر حدوث البيلة البروتينية وارتفاع ضغط الدم، مع ظهور علاماتٍ مرضية مميزة (تغييرات هلالية، تليفات خلالية، ضمور أنبوبي) من النقاط المُهمة لتوقع تطور المرض. حوالي 20% من الأطفال الذين تظهر لديهم علاماتٌ كلائية أو كلوية يعانون من ضعفٍ كلوي دائمٍ طويل الأمد.
ترتبط نتائج الخزعة الكلوية مع شدةِ الأعراض: أولئك الذين يعانون من بيلةٍ دموية عديمة الأعراض قد يكون لديهم فقط تكاثرٌ مسراقي كبيبي بؤري بينما أولئك الذين لديهم بيلة بروتينية قد يكون لديهم تكاثرٌ خلوي أو حتى تكونٌ للهلاليات. يُعتبر عدد الكبيبات الهلالية عاملًا مهمًا في تشخيص ما إذا كان المريض سيصاب بمرضٍ كلوي مزمن.
في حالِ حدوث مرضٍ كلوي انتهائي، فإنَّ البعض قد يحتاج إلى ديال دموي أو ما يُعادله من علاجٍ كلوي بديل (RRT). إذا أُجريت عملية زراعة الكلى للمريض كعلاجٍ بديل، فإنَّ نسبة حدوث المرض في الكلى المرزوعة تبلغ حوالي 35% من الحالات، وفي 11% من الحالات فإنَّ عملية الزراعة سوف تفشل تمامًا، ويجب الانتظار لإجراء زراعة أُخرى.
حسب علم الوبائيات فإنَّ فرفرية هينوخ-شونلاين تحدثُ عادةً في الأطفال أكثر من البالغين، في الفترة العمرية ما بين 3-10 سنوات، ويعتبر سِن 5 سنوات العُمر المتوسط لظهور المرض. عادةً ما يحدُث هذا المرض بعد حدوث عدوى بالجهاز التنفسي العلوي. نصف المرضى المصابين دون سن السادسة، و90% دون سن العاشرة. نسبة حدوث هذا المرض في الأولاد ضعف نسبته في الفتيات. يبلغ معدل وقوع المرض في الأطفال حوالي 20 حالة لكل 100,000 طفل سنويًا، مما يجعله أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية شيوعًا في الأطفال.
قد تحدث حالات فرفرية هينوخ-شونلاين في أي وقتٍ على مدار العام، ولكن وجدت بعض الدراسات أنَّ حالاتٍ أقل تحدث خلال أشهر الصيف.
سُمي المرض نسبةً إلى إدوارد هاينريخ هينوخ (1820-1910)، وهو طبيبُ أطفالٍ ألماني ويكون ابن أخ موريتز هاينريخ رومبرغ، ومعلمهُ يوهان لوكاس شونلاين (1793–1864)، واللذان وصفا المرض في ستينات القرن التاسع عشر. قام شونلاين بالربط بين الفرفرية والتهاب المفاصل، أما هينوخ فربط بينها وبين التأثر الهضمي. كان الطبيب الباطني الإنجليزي وليام هيبيردين (1710–1801) قد وصف المرض عام 1802 وطبيب الجلد روبرت ويلان (1757–1812) قد وصفه عام 1808، وأُطلق عليه اسم مرض هيبيردين-ويلان (Heberden–Willan disease) ولكن هذه التسمية لم تعد مُستعملة الآن. يُعتبر ويليام أوسلر أول من تعرف على الآلية التحسسية لفرفرية هينوخ-شونلاين.
تفاعل بوفو-بلانك هو تفاعل كيميائي يجرى فيه اختزال إستر إلى كحول أولي باستخدام الإيثانول المطلق (الخالي من الماء تماماً) وفلز الصوديوم.
سمي التفاعل على اسم الكيميائيين الفرنسيين لويس بوفو Louis Bouveault و غوستاف لويس بلانك Gustave Louis Blanc، وهو يمتاز بسهولته وانخفاض تكلفة المواد الأولية اللازمة له، ويعد بديلا لاختزال الإسترات بمركب هيدريد ألومنيوم الليثيوم.
يعد فلز الصوديوم مختزلا أحادي الإلكترون، بمعنى أن فلز الصوديوم سيساهم في نقل الإلكترون لمرة واحدة، بالتالي فإننا بحاجة إلى أربع ذرات صوديوم لإتمام اختزال الكحول إلى الإستر. يجري التفاعل وفق الآلية التالية:
جيمس مايكل بينيت المعروف بـ(جيمي بينيت) ولد في (9 فبراير 1996) هو ممثل ومغني أميركي. وهو معروف لأدواره كممثل الطفل في "رعاية الأب اليوم"، "رهينة"، "بوسيدون"، ومؤخرا في فيلم "يتيمة", ومثل في شباب شخصية (جيمس ت.كيرك) في "ستار تريك". هو حاليا بطولة (باول يانوش) في المسلسل التلفزيوني "أي أسرة عادية" في سن المراهقة مع المخابرات واسعة بعد حادث تحطم طائرة.
ولد بينيت في سيل بيتش، أورانج، كاليفورنيا, ويعيش الآن مع والديه وشقيقته في هونتينغتون بيتش، أورانج، كاليفورنيا، حيث كانت العائلة تملك مطعم "كريب". وعندما لا يمثل، بينيت يلعب الغيتار ويغني. وقال: