CALM/arwiki huggingface dataset:
https://dhliz.com/artist/raessa_afifi/ رئيسة عفيفي
https://www.youtube.com/watch?v=c4rnEBKC3Q4 رئيسة عفيفي
https://www.youtube.com/watch?v=x-1VLhDYZLw رئيسة عفيفي
https://karohat.com/Person/0013d4f8-6be8-4dd7-bf69-f4442a342a29 رئيسة عفيفي
سماء هو فيلم روسي أكشن حربي قادم،تدور أحداث الفيلم حول التدخل العسكري الروسي في الحرب الأهلية السورية وحادثة إسقاط سوخوي 24 الروسية.الفيلم من بطولة إيغور بيترنكو ومن المقرر عرض الفيلم في 18 نوفمبر 2021.
سايكوناتس هي لعبة منصات طورتها دابل فاين والتي صدرت لأول مرة في عام 2005. نشرت اللعبة في البداية بواسطة ماجيسكو إنترتنمنت لنظامي التشغيل مايكروسوفت ويندوز وإكس بوكس وبلاي ستيشن 2. في عام 2011، حصلت دابل فاين على حقوق العبة، مما سمح للشركة بإعادة نشر اللعبة بتحديثات لأنظمة ومنافذ الألعاب الحديثة لنظامي التشغيل ماك أو إس ولينكس.
سايكوناتس هي لعبة منصة من منظور شخص ثالث. يتحكم اللاعب في راز، وهو رائد نفسي متخرج حديثًا يتمتع بقدرات نفسية قوية، وهو يتعمق في عقول الآخرين. يستخدم اللاعب "قوى بسي"، مثل التحريك العقلي، والتحريك الحركي، والتحليق، جنبًا إلى جنب مع عناصر لعبة النظام الأساسي الأكثر شيوعًا، لاستكشاف العوالم العقلية للعديد من الشخصيات غير اللاعبين.
تتضمن اللعبة كلاً من "العالم الحقيقي" للمخيم ومحيطه، بالإضافة إلى عدد من "العوالم العقلية" الموجودة في وعي شخصيات اللعبة المختلفة. تتميز العوالم الذهنية بجماليات فنية وتصميمات مختلفة بشكل كبير، ولكن بشكل عام يكون لها هدف محدد يجب على راز إكماله للمساعدة في حل مشكلة نفسية قد تواجهها الشخصية، مما يسمح لمخطط اللعبة بالتقدم. داخل العوالم العقلية هناك رقباء يتفاعلون بشكل سلبي مع وجود راز ويهاجمونه. هناك أيضًا العديد من المقتنيات داخل العوالم العقلية، بما في ذلك "أشكال" من خيال الشخصية، و "الأمتعة العاطفية" التي يمكن فرزها من خلال العثور على العلامات وإحضارها إلى الأمتعة، و "خزائن الذاكرة" التي يمكن فتح سلسلة قصيرة من الشرائح التي توفر معلومات إضافية عن الخلفية الدرامية لتلك الشخصية. تتوج معظم هذه العوالم في معركة زعماء تحل تمامًا الضيق العاطفي للشخصية وتقدم القصة. يمكن للاعب إعادة زيارة أي من هذه العوالم بعد إكمالها لتحديد أي مقتنيات إضافية ربما فاتتهم. يتم إعطاء راز بعض العناصر في وقت مبكر من اللعبة، عنصر يسمح له بمغادرة أي عالم عقلي في أي وقت، وآخر يمكنه تقديم تلميحات حول ما يجب فعله بعد ذلك أو كيفية هزيمة أعداء معينين.
يمكن أن يتعرض راز للضرر من المخلوقات المفعلة نفسياً حول المخيم ليلاً، أو من قبل الرقباء في العوالم العقلية؛ بسبب لعنة على عائلته، فإن راز معرض أيضًا للماء. إذا تم استنزاف صحة راز، فسيتم إعادته إلى آخر نقطة وصل إليها. ومع ذلك، لا يمكن القيام بذلك إلا مرات عديدة عندما يكون راز داخل عالم عقلي، يُشار إليه بعدد الإسقاطات النجمية المتبقية؛ إذا تم إنفاقها من خلال إعادة النشر، يتم إخراج راز من عقل الشخصية ويجب إعادة الدخول للقيام بمحاولة أخرى. يمكن جمع الصحة والتوقعات الإضافية عبر المستويات، أو شراؤها من متجر المخيم.
يحاول راز، بعد أن فر من السيرك، التسلل إلى المخيم، ولكن تم القبض عليه من قبل سايكوناتس. وافقوا على السماح له بالبقاء حتى وصول والديه، لكنهم رفضوا السماح له بالمشاركة في أي أنشطة. ومع ذلك، فإنهم يسمحون له بالمشاركة في دورة "براينينغ براينينج" للمدرب أولياندر، والتي ينجح فيها بسهولة. أعجب العميل نين بدعوة راز للمشاركة في تجربة لتحديد مدى قدراته. خلال التجربة، صادف راز الدكتور لوبوتو، طبيب أسنان سابق مجنون، ورأه وهو يحاول استخراج دماغ دوجين، لكنه غير قادر على التدخل. يدرك راز في النهاية أن الرؤية صحيحة بعد العثور على دوجن بدون دماغ، لكن رواد الفضاء يرفضون تصديقه. بعد تلقي تدريب إضافي من العميل فوديللو، علم راز أن الدكتور لوبوتو يعمل نيابة عن المدرب أولياندر، الذي ينوي حصد أدمغة المعسكر لتزويد جيش من دبابات الموت النفسي. سرعان ما اختُطفت ليلي أيضًا، ومع فقد كل من الوكلاء نين وفودلو، أخذ راز على عاتقه التسلل إلى منزل الأبراج الشائكة المهجور في المصح المجنون المضطرب حيث تم نقلها. يعطيه العميل كرولير قطعة باكون يمكنه استخدامها للاتصال بالوكيل كرولير في أي وقت، ويكلفه باستعادة الأدمغة المسروقة حتى يتمكن من إعادتها إلى المعسكر.
راز حرر سمكة الرئة المتحولة ليندا من سيطرة المدرب أولياندر، ويأخذها بأمان عبر البحيرة. في المصح، يساعد راز النزلاء في التغلب على أمراضهم، ويساعدونه في الوصول إلى المستويات العليا، حيث أقام لوبوتو مختبره. يحرر ليلي ويعيد عقول الوكلاء نين وفودلو، مما يسمح لهم بمواجهة المدرب أولياندر. قام السجناء لاحقًا بحرق الملجأ، مما سمح للمدرب أولياندر بنقل دماغه إلى دبابة عملاقة. يهزمه راز، لكن عندما يقترب من الدبابة، يطلق سحابة من مسحوق العطس، مما يجعله يعطس دماغه. يستخدم راز التحريك الذهني الخاص به لوضع دماغه داخل الخزان، ودمجه مع دماغ الدفلى. في الداخل، يكتشف راز أن شر المدرب أولياندر ينبع من خوف طفولته من والده، الذي كان يدير محل جزارة. في الوقت نفسه، يظهر والد راز ويتحد الأبوان. ومع ذلك، فقد تبين أنه دجال، حيث ظهر والد راز الحقيقي، أوغسطس، ويستخدم قدراته النفسية لإصلاح عقل ابنه المتشابك والتغلب على الشياطين بداخله. في الحفل الختامي للمخيم، قدم له العميل كرولير زيًا رسميًا ورحب به في سايكوناتس. يستعد راز لمغادرة المخيم مع والده، ولكن تصل أنباء عن اختطاف "الرئيس الكبير لسايكوناتس" - والد ليلي، ترومان زانوتو. وهكذا ينطلق راز وسايكوناتس في مهمتهم الجديدة.
قام بيتر ماكونيل بتأليف الموسيقى التصويرية للعبة، المعروف بعمله على ألعاب مثل غريم فاندانغو و داي أوف ذا تينتاكل. معرفة شيفر بماكونيل، بعد أن عمل معه في العديد من المشاريع في الماضي، جعله يختاره لتأليف الموسيقى التصويرية. تم إصدار الموسيقى التي تضم جميع الموسيقى داخل اللعبة، في عام 2005. في العام التالي، في أواخر عام 2006، أصدرت دابل فاين مقطعًا صوتيًا ثانيًا يحتوي على موسيقى من مشاهد اللعبة بالإضافة إلى ريمكس للموضوع الرئيسي ونهاية اللعبة.
كان تاريخ الإصدار الأخير في الولايات المتحدة للعبة على إكس بوكس وويندوز في 19 أبريل 2005، مع وجود منفذ بلاي ستيشن 2 في 21 يونيو 2005. أعيد إصدار اللعبة عبر منصة التوزيع الرقمي فالف ستيم في 11 أكتوبر 2006.
تلقت سايكوناتس استقبالًا إيجابيًا، وفقًا لمجمع المراجعة ميتاكريتيك. تمت الإشادة بالكتابات الكوميدية لشيفر، بالإضافة إلى التفرد والمراوغات التي أعطيت للشخصيات الفردية. علق أليكس نافارو من غيم سبوت بشكل إيجابي على مجموعة الشخصيات "الغريبة"، ومحادثاتهم التي يمكن للاعب أن يسمعها أثناء استكشاف المعسكر، وكيف ستتغير هذه المحادثات مع تقدم القصة، مما يلغي التكرار النموذجي للشخصيات الغير قابلة للعب في منصة الألعاب. وجد توم برامويل من يورو غيمر أنه تم تحفيزه للعودة والاستكشاف أو التجربة في مستوى اللعبة للعثور على المزيد من الحوار الكوميدي الذي لاحظه الآخرون. لوحظت اللعبة أيضًا لابتكاراتها، مثل استخدام منظور الشخص الثاني خلال معركة الزعيم.
لاقى تصميم اللعبة والمستوى الفني (على وجه الخصوص، تصميمات العوالم العقلية المختلفة التي يزورها راز) استقبالًا جيدًا صرح جيسون هيل من جريدةسيدني مورنينغ هيرالد أن كل عوالم الأحلام "هي رحلة لا تُنسى من خلال النفس الداخلية الغريبة للشخصية المرتبطة". تم اعتبار مستويين معينين مبدعين في روح الدعابة وأسلوب اللعبة: "مؤامرة ميلكمان ولونج فيشوبوليس"، حيث يدخل راز إلى عقل وحش السمكة الرئوية الذي يعيش بالقرب من المخيم؛ في عقل السمكة الرئوية، يصور راز على أنه وحش عملاق شبيه بغودزيلا الذي يهاجم مواطني أسماك الرئة الصغيرة في لونج فيشوبوليس، مما يخلق فعليًا دورًا سخيفًا في عكس صيغة الوحش العملاق النموذجي.
كان الهيكل العام للعبة محل نقد. حدد بعض المراجعين أن الساعات العديدة الأولى من اللعبة تركز على البرامج التعليمية والتعليمات، وهي أقل إثارة للاهتمام من العوالم العقلية اللاحقة. المستوى الأخير من اللعبة، "ميت سيرك" ، كان يعتبر أيضًا صعبًا بشكل غير متوقع عند مقارنته بالأقسام السابقة من اللعبة، حيث يتميز بحد زمني والعديد من العقبات التي تتطلب مستوى غير عادي من الدقة. عند إعادة إصدارها في عام 2011، قامت دابل فاين بتعديل صعوبة هذا المستوى لمعالجة هذه الشكاوى. وجد البعض أن روح الدعابة في اللعبة بدأت في التلاشي أو أصبحت متوقعة في الجزء الأخير من اللعبة.
على الرغم من حصول سايكوناتس على ثناء نقدي كبير وعدد من الجوائز، إلا أنها كانت فشلًا تجاريًا عند إصدارها لأول مره. على الرغم من أن اللعبة قد تم الاستشهاد بها لأول مرة على أنها العامل الأساسي الذي يساهم في تحقيق ربح ربع سنوي قوي بعد إطلاقها مباشرة، بعد شهر قامت ماجيسكو بمراجعة توقعاتها للسنة المالية من صافي ربح قدره 18 مليون دولار إلى خسارة صافية قدرها 18 مليون دولار، وفي الوقت نفسه، أعلن الرئيس التنفيذي للشركة، كارل يانكوفسكي، استقالته على الفور. بحلول نهاية العام، كان الشركة قد شحنت أقل من 100000 نسخة في أمريكا الشمالية، وأعلنت الشركة خططها للانسحاب من "سوق ألعاب وحدة التحكم ذات الميزانية الكبيرة". ذكر شيفر أنه بحلول مارس 2012، باعت نسخة التجزئة سايكوناتس 400000 نسخة.
بيتر ماركي زوي هو سياسي،اقتصادي ومهندس كهربائي مجري يشغل حالياً منصب عمدة مدينة هدمزوفازارهلي منذ 2018.
نانسي إيسيم هي ممثلة وعارضة نيجيرية ولدت في 17 ديسمبر 1991.
أفاتيلي هي واحدة من 14 قرية تقع في نييوي.في 2017 بلغ عدد سكان القرية 143 نسمة.
سايويسفورور هي بلدة تقع في الإقليم الشرقي،آيسلندا.يبلغ عدد سكان البلدة ى 676 نسمة.
سيجلوفيوردور هي بلدة صيد صغيرة تقع في الساحل الشمالي لدولة آيسلندا.
في الموسيقى، الميدلي هو عبارة عن قطعة مكونة من أجزاء من مقطوعات موجودة، عادة ما تكون ثلاثة، يتم عزفها واحدة تلو الأخرى، وأحيانًا متداخلة. إنها شائعة في الموسيقى الشعبية، ومعظم الأغاني الموسيقية عبارة عن أغانٍ وليست آلات موسيقية. يُطلق على مجموعة الميدلي وهي سلسلة للنسخة المغايرة للأغنية الأصلية اسم ميجاميكس، وغالبًا ما يتم إجراؤها باستخدام مسارات لفنان واحد، أو للأغاني الشعبية من عام معين أو نوع معين. نسخة الغلاف التي تجمع بين عناصر من أغانٍ متعددة موجودة مسبقًا عبارة عن غلاف مختلط.
المزيج هو أكثر أشكال العرض شيوعًا للإنتاج المسرحي الموسيقي.
في الموسيقى اللاتينية، تُعرف الألواح الموسيقية باسم "مجففات" أو "فسيفساء". تم نشر هذا الأخير من قبل فنانين مثل روبرتو فاز وبيلو فروميتا، ويتكون في الغالب من بوليرو، وغواراشاس، وميرينغي أو كونغاس.
هدمزوفازارهلي هي مدينة تقع في جنوب شرق المجر.في 2017 بلغ عدد سكان المدينة 44 ألف نسمة.
غلاديس أوينبوت (مواليد 11 يوليو 1982)، هي مُمثلة ومُغنية ومُنتجة أوغندية.
كارينا نيل (مواليد 4 يناير 1988)، هي مُمثلة جنوب أفريقية. كان أبرز دور سينمائي لها هُو تجسيدها لشخصية لاعبة الشطرنج الأوغندية فيونا موتيسي في فيلم ملكة كاتوي سنة 2016.
رجاء عبد الحميد ممثلة مصرية من مواليد عام 1912 وبدأت نشاطها الفني في نهاية الثلاثينيات وأدت أدواراً ثانويةً في السينما المصرية والمسرح والتليفزيون. كانت أعمالها سينمائية بالدرجة الأولى، وفي المسرح شاركت في مسرحية "ذات البيجاما الحمراء" عام 1967 مع عقيلة راتب وأبو بكر عزت وعبد المنعم مدبولي  أما في التليفزيون فشاركت في مسلسلات: المنتصرون – الكنز – بيار الملح – عادات وتقاليد – الخماسين – الحائرة – سباعية "الليل والبراري. وشهد عام 1975 آخر أعمالها وهو فيلم "يارب توبة" مع رشدي أباظة ونور الشريف وحسين فهمى وسهير المرشدي، واختفت رجاء عبد الحميد عن الحياة الفنية بعد ذلك.
فيلم "يا رب توبة" للمخرج علي رضا عام 1975
فيلم "غدًا يعود الحب" للمخرج نادر جلال عام 1971
فيلم "كانت ايام" للمخرج حلمي حليم عام 1970
فيلم "3 قصص" للمخرج إبراهيم الصحن عام 1968
فيلم "مبكى العشاق" للمخرج حسن الصيفي عام 1966
فيلم "أغلى من حياتي" للمخرج محمود ذو الفقار عام 1965
فيلم "إسماعيل يس في السجن" للمخرج حسن الصيفي عام 1961
فيلم "لقمة العيش" للمخرج نيازي مصطفى عام 1960
فيلم "احترسي من الحب" للمخرج حسن الصيفي عام 1959
فيلم "الجريمة والعقاب" للمخرج إبراهيم عمارة عام 1957
فيلم "الحب العظيم" للمخرج حسن الإمام عام 1957
فيلم "الجسد" للمخرج حسن الإمام عام 1955
فيلم "سيجارة وكاس" للمخرج نيازي مصطفى عام 1955
فيلم "حب في الظلام" للمخرج حسن الإمام عام 1953
فيلم "لك يوم يا ظالم" للمخرج صلاح أبو سيف عام 1951
فيلم "أنا بنت ناس" للمخرج حسن الإمام عام 1951
فيلم "قيس وليلى" للمخرج إبراهيم لاما عام 1939
https://dhliz.com/artist/4pO_2rrS2to/ رجاء عبد الحميد
https://elcinema.com/person/1080525 رجاء عبد الحميد
https://elhayaahnews.com/archives/58054 رجاء عبد الحميد
https://karohat.com/Person/6f6b29cb-948c-474b-b71a-a3836d2d2855 رجاء عبد الحميد
إديسون لوباو (من مواليد 5 ديسمبر 1936) سياسي برازيلي. شغل منصب حاكم مارانهاو من 15 مارس 1991 إلى 2 أبريل 1994 ووزير المناجم والطاقة في الحكومة الوطنية تحت إدارة ديلما روسيف. كما أنه عضو في مجلس الشيوخ منذ عام 1987. وشغل منصب رئيس مجلس الشيوخ في عام 2001.
إستيري تيبانديكي (مواليد 16 مايو 1984)، هي فنانة ومُمثلة أوغندية. كان أبرز دور سينمائي لها هُو تجسيدها لشخصية سارة كاتيندي في فيلم ملكة كاتوي سنة 2016.
جوسيه رينالدو تافاريس (مواليد 19 مارس 1939) مهندس وسياسي برازيلي. شغل منصب حاكم مارانهاو من 2002 إلى 2007. كان وزيراً للنقل (1986-1990) في حاكمية ولاية سارني. يعمل تافاريس كنائب فيدرالي.
أوتو ألينكار (من مواليد 28 أغسطس 1947) سياسي برازيلي. مثل باهيا في مجلس الشيوخ الاتحادي منذ عام 2015. وكان سابقًا نائب محافظ وحاكم ولاية باهيا. عضو في الحزب الاشتراكي الديمقراطي.
متلازمة هيدروهالوس بالإنجليزية: (Hydrolethalus syndrome) يرتبط HLS بطفرات HYLS1. الجين المشفر HYLS1 مسؤول عن التطور الصحيح لأهداب داخل جسم الإنسان. الأهداب هي إسقاطات مجهرية تسمح بالإدخال الحسي وإخراج الإشارات داخل الخلايا ، بالإضافة إلى حركة الخلية. ينتج عن الخلل مجموعة من التشوهات التي غالبًا ما تكون نتيجة لإشارات الخلية غير الصحيحة. الشكل البديل ، HLS2 ، مع طفرات إضافية "لجين KIF7" ، أقل شيوعًا. "يضمن KIF7" أيضًا تكوين الأهداب الصحيح ووظيفتها ، وتحديداً ثبات الأهداب وطولها.
تم التعرف على متلازمة هيدروهالوس (HLS) عن طريق الخطأ لأول مرة في فنلندا ، خلال دراسة عن متلازمة ميكل . مثل HLS ، تظهر متلازمة ميكل مع تشوهات فسيولوجية شديدة ، وهي اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي ووجود أصابع أو أصابع إضافية ( تعدد الأصابع). يمكن تمييز HLS عن متلازمة ميكل من خلال تحليل وظائف الكلى ، والتي تكون غير فعالة في متلازمة ميكل نتيجة لتكوين الكيس.
يقدم HLS نفسه على أنه تشوهات تطورية مختلفة مميتة ، والتي غالبًا ما تؤدي إما إلى ولادة جنين ميت مبكر أو الوفاة بعد الولادة بوقت قصير. لوحظت حالات نادرة لأطفال ولدوا مصابين بداء HLS على قيد الحياة لعدة أشهر. الشذوذ المميز لـ HLS هو عدم وجود أنسجة المخ وهياكل خط الوسط ، مع وجود سوائل دماغية زائدة ( استسقاء الرأس ) نتيجة للتطور غير الطبيعي للجهاز العصبي المركزي. تشمل العيوب الشائعة الأخرى نمو الرئة غير المكتمل وعيوب القلب والشفة المشقوقة أو الحنك المشقوق وتعدد الأصابع والفك الصغير بشكل غير طبيعي. يُعد موت الجنين ميتًا وزيادة السائل الأمنيوسي ( polyhydramnios ) أمرًا شائعًا أثناء الحمل مع جنين مصاب بمرض HLS ، حيث يتم الاستشهاد بحالات تصل إلى 8 لترات مقارنة بـ 1 لتر الطبيعي. الأعراض الأقل شيوعًا مثل العيون الصغيرة بشكل غير طبيعي والأنف العريض ممكنة أيضًا.
يحدث HLS بسبب طفرة "خطأ" وراثي في الجين HYLS1 ، الذي يشفر بروتين متلازمة هيدروهالوس 1 ، على الكروموسوم 11 ؛ تغيير قاعدة واحدة في الأحماض الأمينية تسلسل "HYLS1" في اكسون 6 ينطوي على استبدال حمض الأسبارتيك 211 مع الجلايسين (D211G) في سلسلة ببتيد. إكسون 6 هو إكسون البروتين الوحيد في "HYLS1" ؛ يضمن الأداء السليم للإكسونات 1-5 تنظيم البروتين بأكمله والتعبير عنه. HLS هو متلازمة وراثية متنحية. يكون التطور ممكنًا فقط إذا كان كلا الوالدين يحملان الجين المعيب ، وفي هذه الحالة ، يكون خطر إصابة الجنين بالمتلازمة بنسبة 25٪. HLS هو عضو في تراث المرض الفنلندي ، مع حدوث حالات أكثر شيوعًا في فنلندا من بقية العالم ؛ يتأثر ما يقرب من 1 من كل 20000 من الأجنة النامية في فنلندا. كما تم توثيق حالات نادرة في مناطق أخرى ، غالبًا مع أنماط ظاهرية أقل حدة نتيجة لتباين الأليل عبر البلدان ، مما يسمح ببقاء النسل المصاب لمدة تصل إلى عدة أشهر. يُنصح الأفراد من أصل فنلندي بالخضوع لاختبارات جينية قبل محاولة الإنجاب.
قبل اكتشاف HLS ، "كان جين HYLS1" غير معروف ، ولم يتم تحديد الجينات المماثلة داخل البشر. تم فحص المتعاملين ، الجينات في الأنواع الأخرى ذات تراث الأسلاف المشترك ، لشرح الفيزيولوجيا المرضية لـ HLS ؛ جين مشابه داخل الدودة المستديرة ، "Caenorhabditis elegans" ، مسؤول عن تكوين الأهداب. تضع الفرضيات الحالية خللاً وظيفيًا في الأهداب باعتباره السبب الرئيسي لعيوب HLS الناشئة عن "طفرة HYLS1" في البشر. الاختلافات بين النوع البري و "HYLS1" المتحولة قد لوحظت بوضوح. يتم ترجمة شكل النوع البري إلى السيتوبلازم ، في حين يتم ترجمة الشكل المتحور إلى النواة ويشكل مجموعات صغيرة ، مما يشير إلى أن الجين الطافر يعطل التوطين الخلوي. البروتين المشفر بواسطة "شكل متحور HYLS1" غير قادر على تنفيذ الاستهداف الأساسي للمريكزات لغشاء البلازما ، مما يعطل الوظيفة الهدبية ، مما يؤدي إلى اعتلال الهدبية . نظرًا لوجود الأهداب في جميع الخلايا تقريبًا في جميع أنحاء الجسم ، فإن الخلل الوظيفي الهدبي يسبب عيوبًا في النمو في مجموعة من الأعضاء ، وبالتالي يمكن أن يختلف النمط الظاهري لـ HLS بشكل كبير ، على الرغم من ملاحظة تشوه الدماغ وتعدد الأصابع بشكل شائع.
في الوقت الحالي ، لا توجد عوامل بيئية معروفة بأنها تزيد من احتمالية تطور HLS أو تقدمه ؛ يحدث HLS فقط بسبب التشوهات الجينية .
الفيزيولوجيا المرضية لـ HLS هي تطور غير طبيعي لأهداب ناشئة عن عدم قدرة "جين HYLS1 المتحول" على استهداف المريكزات بشكل صحيح لغشاء البلازما. على وجه التحديد ، تفتقر الألياف الانتقالية داخل المنطقة الانتقالية ، عند قاعدة المحور العصبي والمجاورة لغشاء البلازما ، إلى التطور المناسب. نظرًا لأن هذه الهياكل تشكل البوابة الهدبية ، فإن التطور غير السليم يؤدي إلى فقدان الانتقائية لدخول البروتين إلى المقصورة الهدبية.
الاختلافات والأمراض ذات الصلة.
كما لوحظت الطفرات في "KIF7" في المرضى الذين يقدمون "نمطًا ظاهريًا مشابهًا لـ HLS وتحول HYLS1" A إلى G المميز ؛ متماثل الحذف من الجينات "KIF7" يؤدي إلى شكل متغير من HLS، HLS2. "يشفر KIF7" عاملًا بنيويًا حيويًا للنقل الهدبي ، كما أنه متورط في اضطرابات النمو الأخرى ، مثل متلازمة جوبيرت (JS). بالإضافة إلى ذلك ، "لم تعد الطفرات في HYLS1" مرتبطة صراحةً بـ HLS في البشر. تؤدي الطفرات المتماثلة اللواقح التي تزيل كودون الإيقاف في exon 4 من HYLS1 إلى اضطراب تسلسل جينومي مختلف "للطفرة الخاطئة لـ HLS ، وتوجد نمطًا ظاهريًا مثل JS." "علامة السن المولية" للدماغ ، وهي حالة شاذة يتم فيها تقليل حجم المخيخ مع الاحتفاظ بشكل المخيخ ، تشبه الضرس وتستخدم لتحديد JS. "يظهر" JS مع طفرات في أكثر من 30 جينًا ، في حين أن طفرة HYLS1 هي السبب الوحيد لـ HLS ، ولكنها موجودة أيضًا في شكل متغير HLS2 مع جين "KIF7 المتحور."
يمكن تشخيص HLS بسهولة أثناء الحمل من خلال استخدام الموجات فوق الصوتية ، والتي غالبًا ما تكشف عن استسقاء الرأس والبنية غير الطبيعية للدماغ. يعد الفحص الدقيق عن طريق الموجات فوق الصوتية أو عند الولادة ضروريًا لاستبعاد متلازمة ميكل أو التثلث الصبغي 13 أو متلازمة سميث ليملي أوبيتز التي تظهر مع عيوب فسيولوجية مماثلة. يمكن اكتشاف HLS في نهاية الثلث الأول من الحمل ، حوالي 13 أسبوعًا من الحمل
لا يوجد علاج أو خيار علاجي للأفراد الذين يعانون من HLS حاليًا. بسبب شدة عيوب الجنين وسوء التشخيص بالنسبة لأولئك الذين يعانون من HLS ، غالبًا ما يتم إنهاء الحمل. لا يمكن تحقيق بعض الوقاية إلا من خلال تجنب الحمل إذا أشارت الاختبارات الجينية إلى أن كلا الوالدين المحتملين هما "حاملان" للجين المعيب HYLS1.
• HYLS1
أنطونيو إمباساي (من مواليد 12 مارس 1948) سياسي برازيلي ومهندس كهرباء، وحاكم باهيا السابق وعمدة سلفادور السابق.
انتخب نائبًا فيدراليًا من قبل الحزب الديمقراطي الاجتماعي البرازيلي، واختير دا سيلفا زعيمًا للحزب في مجلس النواب في ديسمبر 2015 وتولى منصبه في 2 فبراير 2016. في ديسمبر من نفس العام تم اختيار إمباساي لمنصب سكرتير الحكومة ليحل محل جيديل فييرا ليما. استقال في 8 ديسمبر 2017 أي قبل يوم واحد من انعقاد المؤتمر الوطني لمجلس تنمية القطاع الخاص، والذي أقر رسميًا خروجها من الحكومة.
ضرئم رمحي ، شجرة كبيرة دائمة الخضرة من الضرئم وفصيلة السذابية، موطنها جنوب إفريقيا.
حمدي مرسي ممثل مصري بدأ حياته الفنية في منتصف الستينات وهو شقيق الممثل أحمد مرسي (1929 – 1997) وظل يعمل بالفن لمدة أربعون عاماً في أدوارا صغيرة ممثلاً لطائفة العمال والكادحين، كانت آخر أعماله في السينما فيلم "عفريت النهار" للمخرج عادل الأعصر عام 1997.
فيلم "حنفي الأبهة" للمخرج محمد عبد العزيز عام 1990
مسلسل "رأفت الهجان ج1" للمخرج يحيى العلمي عام 1988
فيلم "التوت والنبوت" للمخرج نيازي مصطفى عام 1986
فيلم "الإنس والجن" للمخرج محمد راضي عام 1985
فيلم "الرصاصة لا تزال في جيبي" للمخرج حسام الدين مصطفى عام 1974
https://elcinema.com/person/1079553 حمدي مرسي
https://dhliz.com/artist/hamdy_morsi/ حمدي مرسي
https://elhayaahnews.com/archives/35111 حمدي مرسي
https://karohat.com/Person/1f0ceba9-83e5-45d1-9710-c8d232675e69 حمدي مرسي
أنطونيو لومانتو جونيور (29 نوفمبر 1924 - 23 نوفمبر 2015) كان سياسيًا برازيليًا. شغل منصب حاكم ولاية باهيا من عام 1963 إلى عام 1967، وأصبح أصغر حاكم في تاريخ باهيا، وكذلك عضوًا في مجلس النواب الفيدرالي ممثلاً لولاية باهيا من عام 1979 حتى عام 1987. كما شغل منصب عمدة مدينة جيكي لعدة فترات غير متتالية في المنصب.
ولد لومانتو في جيكي في باهيا في 29 نوفمبر 1924. بدأ حياته السياسية كعضو مجلس محلي لجيكي من عام 1947 إلى عام 1951. ثم شغل منصب عمدة مدينة جيكي من عام 1951 إلى عام 1955 ومرة أخرى من عام 1959 إلى عام 1963. وانتُخب لومانتو بين عامي 1955 و1959 لعضوية الجمعية التشريعية للولاية في باهيا.
في عام 1962 تم انتخاب لومانتو حاكمًا لمقاطعة باهيا. تم تنصيبه في 7 أبريل 1963 عن عمر يناهز 37 عامًا ليصبح أصغر حاكم منتخب في باهيا في تاريخ الولاية. شغل منصب الحاكم حتى عام 1967. خلال فترة ولايته أشرف لومانتو على إنشاء العديد من الطرق الرئيسية والطرق السريعة بما في ذلك BR-101 والتي دمجت جنوب باهيا مع بقية الولاية، بالإضافة إلى تركيب الكهرباء في جميع أنحاء الولاية لأول مرة. كما أعاد بناء تياترو كاسترو ألفيس وهو مركز ثقافي في سلفادور وبنى أفينيدا دو كونتورنو في عاصمة الولاية. تضمنت مشاريعه الرئيسية الأخرى للبنية التحتية جسر بونتي دو بونتال فوق بايا دو بونتال في إلهيوس.
شغل لاحقًا منصب عضو مجلس الشيوخ في مجلس النواب الفيدرالي للبرازيل من 1979 إلى 1987. عاد لومانتو مرة أخرى كرئيس لبلدية جيكي من 1993 إلى 1997، وكان آخر منصب سياسي له قبل تقاعده من السياسة.
توفي لومانتو جونيور بسبب فشل العديد من الأعضاء والفشل الكلوي في مستشفى بورتوغيز في سلفادور في باهيا في 23 نوفمبر 2015، عن عمر يناهز 90 عامًا. نُقل إلى المستشفى منذ 4 أكتوبر 2015 بعد أن تدهورت صحته.
قانون الجماعات الأوروبية (المعدل) لعام 1998 هو قانون صادر عن برلمان المملكة المتحدة شهد التعديل الرئيسي الثالث لقانون الجماعات الأوروبية لعام 1972 ليشمل الأحكام التي تم الاتفاق عليها في معاهدة أمستردام التي تم التوقيع عليها في 2 أكتوبر 1997 ليتم إدراجها في القانون المحلي للمملكة المتحدة، تم منحه الموافقة الملكية في 11 يونيو 1998.
والدير بيريز (21 أكتوبر 1926 - 22 يونيو 2018) كان سياسيًا برازيليًا. شغل منصب وزير الدفاع في عهد الرئيس لويس إيناسيو لولا دا سيلفا، قبل أن يُطرد بسبب عدم الكفاءة والتقاعس الجسيم أثناء أزمة الطيران في البرازيل في 2006-2007. في وقت الأزمة اتهمه البعض في البرازيل بأنه اقترب من الشيخوخة. تم استبداله برئيس المحكمة العليا السابق نيلسون جوبيم. ترأس البعثة البرازيلية إلى هايتي.
ساول شوتون هو لاعب كرة قدم بريطاني في مركز الدفاع، ولد في 10 نوفمبر 2000 في ستوك أون ترينت في المملكة المتحدة. لعب مع ستوك سيتي ونادي بوري.
محمد العصيري
، هو فلكي سوري ورئيس الجمعية الفلكية السورية("جمعية هواة الفلك السورية سابقاً"). وله العديد من الأبحاث والمقالات عن علم الفلك والظواهر الفلكية.
م. محمد العصيري مواليد دمشق 1980 حاصل على البكالوريوس في الهندسة الإلكترونية من جامعة دمشق . عضو مؤسس في الاتحاد العربي لعلوم الفضاء والفلك . أول أمين للقبة الفلكية في سوريا . رئيس لجنة الفيزياء الفلكية سابقا في النادي العلمي المركزي . عضو مجلس إدارة سابق في الجمعية الكونية السورية . عضو مؤسس في جمعية هواة الفلك السورية ويشغل منصب رئيس الجمعية حالياً .
ألقى الكثير من المحاضرات في علوم الفضاء والفلك في عدد من المحافظات السورية .
شارك في الكثير من المؤتمرات العلمية داخل القطر وخارجه . .
الشهادات والمستوى العلمي : - إجازة في الهندسة الإلكترونية من جامعة دمشق عام 2003 . - ماجستير في علوم الفلك والليزر بدرجة امتياز وبمعدل 87,6 % من جامعة دمشق المعهد العالي لعلوم الليزر وتطبيقاته عام 2011. - دكتوراه ببحث حول تأثير الليزرات العشوائية على الغلاف الجوي الأرضي عام2015 . - دكتوراه فخرية من جامعة إسطنبول التركية للجهود في تطوير علوم الفضاء والفلك عام 2013 . - حاصل على شهادة مشاركة من اتحاد القبب الفلكية العالمي . - حاصل على عدد من شهادات الخبرة في مجال علوم الفضاء والفلك من جامعات عربية وعالمية .
الخبرات العملية والوظائف: - مدرس مادة الفلك الشرعي في جامعة بلاد الشام جامعة بلاد الشام مجمع السيدة رقية في فروعه الثلاث في المحافظات منذ عام 2012 حتى الآن . - رئيس الجمعية الفلكية السورية منذ تأسيسها عام 2005 حتى اليوم . - معد ومقدم العديد من البرامج الإذاعية والتفلزيونية ومن أهمها برنامج في فلك يسبحون على قناة نور الشام الفضائية والذي مازال يعرض حتى الآن من أربع سنوات . - عضو لجنة وضع المناهج التربوية التابعة لوزارة التربية المركز الوطني لتطوير المناهج للمنهاج الجديد 2017-2018 . - عضو لجنة مواقيت الصلاة ورصد الأهلة التابع لوزارة الأوقاف عام 2017 . - مدير المرصد الفلكي السوري . - المشرف العام على القبة الفلكية في سورية . - ممثل الجمهورية العربية السورية ووزارة الخارجية السورية حالياً في المركز الإقليمي لتدريس تكنولوجيا وعلوم الفضاء لغرب آسيا والوطن العربي التابع للأمم المتحدة وعضو مجلس أمناء فيه. - عضو المجلس الأعلى للاتحاد العربي لعلوم الفضاء والفلك التابع للجنة الاقتصادية في جامعة الدول العربية وممثل الجمهورية العربية السورية . - عضو المكتب الإقليمي للاتحاد الدولي للفلك . - عضو الهيئة العليا للشعبة العربية للأسماء الجغرافيا التابع لجامعة الدول العربية منذ عام 2016 . - المستشار العلمي لشركة دشيشة العالمية للأبحاث ومقرها جنيف حتى عام 2016 - مدير مركز دشيشة للابحاث العلمية حتى عام 2016 . المنشورات : عدد من المقالات في مجال علوم الفضاء والفلك في عدة دوريات عربية وأجنبية منها المجلة الفلكية الإيطالية ومجلة العلوم وهاوي فلك وارتقاء وغيرها . عضو اللجنة الاستشارية لمجلة الكون العربية التابعة للاتحاد العربي للفلك . محاضر داخل القطر وخارجه في مجال علوم الفضاء والفلك .
المؤهلات التطوعية :
عضو مجلس إدارة سابق في النادي العلمي المركزي . عضو مؤسس في الاتحاد العربي لعلوم الفضاء والفلك ومقره الأردن . رئيس لجنة الفيزياء الفلكية في سورية . أمين القبة الفلكية الأول في سورية عضو في منظمة فلكيين بلا حدود ومنظمة الاتحاد الفلكي العالمي . رئيس الجمعية الفلكية السورية ( هواة الفلك السورية سابقاً ). رئيس لجنة الإشراف على بناء مرصد في سورية . مدير النادي الفلكي في مجمع الشيخ أحمد كفتارو (رحمه الله) . رئيس اللجان العلمية والاستشارية والتحضيرية لعدد من المؤتمرات الفلكية التي تمت بسورية وخارج سورية وعضو دائم في اللجنة العلمية للمؤتمرات الفلكية العامة التابعة للاتحاد العربية لعلوم الفضاء والفلك والمؤتمرات الفلكية الاسلامية .
عضو المكتب الاستشاري الإتحاد العربي لعلوم الفضاء والفلك ومستشار خاص للأمين العام للاتحاد العربي لعلوم الفضاء والفلك والمشرف الإعلامي على عمل الاتحاد .