CALM/arwiki huggingface dataset:
وفي تلك الفترة رسخت بين محمد عمر وعلى الله أمان علاقه وثيقه وبدأ هذا الثنائي يعطر ليالي جيزان بالنغم حيث كان على الله أمان يلحن لمحمد عمر بعض الأهازيج المستمدة من بيئة منطقة جيزان.
سرعان ما بدأ هذا الثنائي يفكر في كسر الأسر المحلي والتحليق بعيداً في سماء الشهرة والبريق، وفي أمسية شتوية اتفق محمد عمر وعلى الله أمان بالرحيل صوب الشمال لمدينة جدة حيث الشهرة والبريق.
وقام الفنان على الله أمان بنقل إقامته الدائمة من مدينة جيزان إلى مدينة جدة صغيراً؛ من أجل دخول المعترك والحياة الفنية حيث الحركة الفنية ووجود عمالقة الأغنية والموسيقى. وقد عرّفه على الله أمان على الموسيقار عبده مزيد الذي كان قد رأه من قبل واستمع إليه في جيزان وقام بتقديم محمد عمر للوسط الفني وكان في بداية محمد عمر خجولاً وخائفاً من الأضواء غير أن عبدو مزيد شجعه حتى تمكن من كسر هذا الطوق.
ثم ما لبث أن أُجيز صوته إذاعياً كما ساعد في خدمة محمد عمر فنياً قيام جمعية الثقافة والفنون لأول مره في جدة وذلك عام 1394هـ 1395هـ تقريباً فكان أحد مطربي الجمعية في حفلاتها وعنده تبناه تماماً الملحن سامي إحسان الذي اختار له إعادة تقديم أغنية (يا ريم وادي ثقيف) للفنان طارق عبدالحكيم ولحن له بعض الأغنيات في أول رحلة لمحمد عمر للقاهرة يصحبه فيها سامي إحسان حيث قدّما مجموعة من الأغنيات كان أبرزها أغنية (مرحبا يا عيون) وكان ذلك عام 1395هـ 1975م و(عزاه يا فيصل) و (منصور راح الليل)
وبعد ذلك قدمه عبدو مزيد للفنان محمد عبده الذي لحن له منذ البداية (تدلل يا قمر شط الحجاز).
ثم تبعتها مجموعة أُخرى لسامي إحسان ومحمد شفيق وهي مجموعة (الدار عقبك) و (يا خفيف الروح) ثم مجموعه ثالثة لمحمد شفيق وسامي إحسان كان أبرزها (أنا الجاني على نفسي)
ثم بدأ بالتعاون مع الملحن طاهر حسين في أغنية للأمير خالد الفيصل ( نوى المرواح ) ثم عام 1977م 1397هـ.
عندما شارك محمد عمر في حفل النادي الأهلي السعودي لحصوله على كأس الملك لكرة القدم وكان هذا الحفل قد شهد نقله جديدة في حياة محمد عمر الفنية حيث لحّن لنفسه لأول مره وأول لحن له على نص للأمير عبد الله الفيصل الذي منحه الثقة لهذه الخطوة وكانت أغنية (لا تحاول كل شي انتهى)
وقدم في هذا الحفل أغنية بلون السامري كلون جديد له من ألحان سامي إحسان وهي (خذها تراها ما عشقت غير دنياك)
والحفل كذلك كان فرصه للفنان محمد عمر للتعاون مع الفنان سراج عمر لأول مرة في أشهر أغنية رياضية للنادي الأهلي التي كتبها الأمير محمد العبد الله الفيصل وهي (يا مصلي زيد النبي صلاة).
ثم امتد بعدها تعاون الفنانان سراج عمر ومحمد عمر حيث قدما أغنية من أجمل ما غنى محمد عمر وهي ( يا موعد الخلان في مفرق الوادي ) كما جمعت الطرفين أعمال أخرى هي ( لين العود ) و( بمشي على الرمضى )
ثم جاء التعاون الأول بين محمد عمر وعمر كدرس من كلمات إبراهيم خفاجي وهي أغنية (التجارب علمتني) وكانت الظروف قد اطارت على محمد عمر فرصاً عديدة كان أهمها أغنية ليلة خميس من كلمات الأمير خالد بن يزيد التي انتقلت للفنان محمد عبده.
اشتهر بغنائه العاطفي وبالدانات اليمنية التراثية حيث يجيدها ببراعة فائقة وكأنك تسمعها من قداما الفنانين اليمنين المشهورين بأدائها.
له حضوره الفني في المناسبات كافة والحفلات والأعياد الوطنية.
محمد عمر صوت ظهر في وقت لم يكن فيه من الأصوات إلا طلال مداح ومحمد عبده ومع بدايات عبادي الجوهر وعلي عبد الكريم في ذلك الوقت كانت الساحة الغنائية في المملكة في حاجة ماسّة للكثير من الأصوات خاصة وأن المملكة في تلك الفترة كانت تطل على مشارف نهضة وطفرة اقتصادية وعلمية وثقافية كبيرة
وكانت بدايته موفقه مع ألحان استطاعت أن تنقله إلى عالم الضوء في مساحة الهواة الكبيرة مثل أغنية (تدلل يا قمر شط الحجاز)
وكان لمحمد عمر نصيباً جيداً من النجاح في تقديم الأغنية الوطنية منذ أن قدم نشيد (قلنا نعم) وهي من كلمات أحمد السعد وألحان سامي احسان
وكانت مرحلة النضج الفني للفنان محمد عمر قد صاحبه حفظ حقوق الفنان حيث قدم أعمال كثيرة والتي كان منها مجموعة (عشقت حرف العين) للشاعر الكويتي يوسف ناصر ومها (غض النظر يا عين) و (سالفة صمتي) كذلك مجموعة (مغترة) من ألحان طاهر حسين ومنها (كلام الناس) و(مجرد شك) و (يا سيدهم) ومجموعة (أنا الموعود) ومنها (الهاشمي) في أول تعاون له مع حسين المحضار و (كون واضح) لـ عبداللطيف البناي و (حظي العاثر) للأمير عبدالله الفيصل ومجموعة (خذنا الكلام) من ألحان خالد الزايد وكلمات تركي بن عبد الرحمن والأمير خالد بن يزيد ومبارك الحديبي وأغنية (أحبك) التي كتبها أبو فيصل ولحنها محمد البلوشي وفي هذه المجموعة تعامل محمد عمر مع الملحن عبدالرب إدريس في أغنية (سيد القمر) وكذلك تعاون مع الملحن محمد شفيق بأغنية (صحت بالصوت) بالإضافة لتعاونين مع صالح الشهري وهو الأول بينهما من كلمات أبو فيصل وهم (أنا من باع عمره) و(هلا هلا)
ومع أيام أزمة الخليج كان لمحمد عمر مشاركة جيدة بالوطنيات منها (يا موطني) من كلمات الشاعر علي صيقل
ومع ظهور شركات الإنتاج والتوزيع الفني انضم محمد عمر إلى جانب كوكبة كبيرة مع شركة فنون الجزيرة بالرياض مثل طلال مداح وعلي عبد الكريم وغيرهم.
ثم لعبت الدنيا في محمد عمر وموهبته عندما قرر ترك هذه الشركة التي رعت إنتاجه الغنائي وقدمته لكبار الملحنين والشعراء في عالم الغناء وكان منهم منذ البدأ خالد الزايد ومبارك الحديبي عبدالأمير عيسى وفائق عبد الجليل وغيرهم ليعمل هو وسامي إحسان شركة إنتاج فني لتفشل ويعمل لحساب نفسه ويفشل فنياً وإنتاجياً ثم يعود لفنون الجزيرة من جديد ليظهر عام ألفين بنجاح كبير تحدث عنه النقاد بألبوم ( يا عسل ) .
عشقت حرف العين.
تعد أغنية عشقت حرف العين من أشهر أغانية في العام 1989.
كاما (بالروسية: река Кама؛ بالتترية السيريلية: Чулман واللاتينية: Çulman؛ بالأدمورتية: Кам) هو نهر رئيسي في روسيا، وهو أطول رافد من الناحية اليسرى لنهر الفولغا وأكثرها تصريفاً، وفي الواقع، هو أكبر من نهر الفولغا قبل المفترق.
دائرة الطاهير، إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها بلدية الطاهير.
بلديات دائرة الطاهير.
تتكون دائرة الطاهير من خمسة بلديات وهي :
دائرة تاكسنة إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية تاكسنة وتضم بلديات :
دائرة السطارة إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية السطارة وتضم بلديات :
دائرة سيدي معروف إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . تنضم عدة أحياء منها ساسنان المانتاية غزالة السابلان و عاصمتها هي بلدية سيدي معروف وتضم بلديات :
دائرة الشقفة إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية الشقفة وتضم بلديات :
الكاثوليك العبرانيون (بالعبرية: עִבְרִים קָתוֹלִים؛ باللاتينية: Ivrím Qatholím) هي حركة كاثوليكية يَتّكون أتباعها من اليهود المتحولين إلى الكنيسة الرومانية الكاثوليكية. وقد صاغ هذه العبارة الكاهن الياس فريدمان عام 1987، وهو متنصّر من خلفية يهودية.
الحركة تُبقي على التقاليد اليهودية في ضوء المذهب الكاثوليكي وهي تؤمن بالعقائد الكاثوليكية بشكل كامل وهي بتواصل كامل مع الفاتيكان. النقطة الوحيدة التي تتمايز فيها الحركة هي في الممارسات الطقسية. على سبيل المثال، قد يختلف تقويمهم الطقسي مع الكاثوليك أتباع الطقس اللاتيني ويكمن ذلك في الاحتفاظ بالاحتفال في الأعياد اليهودية مثل الاحتفال في عيد الفصح، وروش هاشناه، وعيد الأسابيع وغيرها، وحتى ارتداء ملابس يهودية تقليدية مثل الكيباه، والتاليت والتيفيلين استخدام الميزوزت والحفاظ على العديد من الميتزفة كدليل على الحفاظ على تراثهم، والحفاظ على التقاليد اليهودية مثل ختان الطفل اليوم الثامن ويوم السبت. تظل هذه الأعياد اليهودية والممارسات، حيث لا تتعارض مع المذهب الكاثوليكي، لأسباب عرقية، بقدر احتفال الأمريكيين من أصل أيرلندي بيوم القديس باتريك.
الحركة ليست مجموعة طائفية مستقلة داخل الكنيسة الرومانية الكاثوليكية، ولا هي حركة انشقاقية خارجها. يتواجد الكاثوليك العبرانيون اليوم في مختلف أنحاء العالم وبشكل خاص في إسرائيل والولايات المتحدة والتي تحويان أكبر تجمع كاثوليكي-عبري، إلى جانب فرنسا وإسبانيا والبرتغال وإيطاليا وبلجيكا، إلى جانب أمريكا اللاتينية وخاصًة في كل من الأرجنتين، (والتي يعيش فيها 64,000 كاثوليكي يهودي) والمكسيك، وفنزويلا، وكولومبيا، بالإضافة إلى كندا وأستراليا. ولدى الجماعة الكاثوليكية الناطقة بالعبرية في إسرائيل نائب بطريركي مركزه في القدس.
يجب أن لا يتم الخلط بين الكاثوليك العبرانيين مع اليهود المسيانيين، وهي حركة بروتستانتية مستقلة تؤكد على العنصر "اليهودي" في الإيمان المسيحي ويتكون أتباعها من اليهود المؤمنين بالمسيح. الكاثوليك العبرانيون هم في شركة كاملة مع الفاتيكان وليست حركة مستقلة.
يشترك الكاثوليك العبرانيين في عقائد الإيمان الكاثوليكي وهم في تواصل كامل مع أسقف روما بابا الفاتيكان. النقطة التي تتمايز في هذه المجموعة تكمن في الممارسات الطقسيّة لا في المعتقدات. على سبيل المثال، تقويمهم الليتورجي قد تختلف عن التقويم الليتورجي المتبع في الكنيسة الرومانية الكاثوليكية. يحافظ الكاثوليكي العبرانيين على الاحتفال في الأعياد اليهودية مثل الاحتفال في عيد الفصح، روش هاشناه، عيد الأسابيع وغيرها، وحتى ارتداء ملابس يهودية تقليدية مثل الكيباه، والتاليت والتيفيلين واستخدام الميزوزت والحفاظ على العديد من الميتزفة كدليل على الحفاظ على تراثهم، والحفاظ على التقاليد اليهودية مثل ختان الطفل اليوم الثامن ويوم السبت.
لا ينبغي الخلط بين الكاثوليك العبريين واليهود المسيانيين، الذين ينتمون إلى طوائف يهودية مسيحية مستقلة، وكثير منهم من البروتستانت الإنجيليين والمحافظين على قدسية السبت، ومثل بعض العبرانيين الكاثوليك، يحتفل بعض أعضاء اليهودية المسيانية أيضًا بالأيام المقدسة اليهودية ويؤكدون على العناصر اليهودية داخل المسيحية. وفي حين أن بعض أشكال الهوية الكنسية والطقوسية قد أُثيرت من قبل بعض العبرانيين الكاثوليك قبل عام 2009، فإن البابا بنديكتوس السادس عشر في الدستور الرسولي Anglicanorum Coetibus قد طرح اقتراحات بأن المتغيرات الشخصية يمكن أن تكون مناسبة أيضًا لمجموعات أخرى، مثل العبرانيين الكاثوليك، الذين يرغبون في الحفاظ على تقاليدهم والهوية الخاصة بهم داخل الكنيسة الكاثوليكية.
الكاثوليك العبرانيين هم في الغالب من أصول يهودية. بعضهم من اليهود المتحولين إلى الكاثوليكية؛ وبعضهم أبناء أجيال تحولت للكاثوليكية في السابق. في إسرائيل يعتبر أغلب لكاثوليك العبرانيين من المتحولين للمسيحية ويتحدثون اللغة العبرية كلغة أولى. إلى جانب عدد من العمال الأجانب من الكاثوليك، الذين ولدوا وترعرعوا في إسرائيل، وتعتبر اللغة العبرية لغتهم الأولى. ضمن بطريركية القدس اللاتينية هناك كنيسة كاثوليكية لاتينية ناطقة باللغة العبرية ومقيمة في إسرائيل، موكلة إلى عناية نائب بطريركي هو الأب دايفيد نيوهاوس. يوجد أيضًا جمعيات للكاثوليك العبرانيين الناطقين في اللغة الإنجليزية والفرنسية والإسبانية.
يتواجد الكاثوليك العبرانيون اليوم في مختلف أنحاء العالم وبشكل خاص في إسرائيل والولايات المتحدة والتي تحويان أكبر تجمع كاثوليكي-عبري، وفرنسا، وإسبانيا، والبرتغال، وإيطاليا، وبلجيكا، وأمريكا اللاتينية وخاصًة في كل من الأرجنتين، (والتي يعيش فيها 64,000 كاثوليكي يهودي) والمكسيك، وفنزويلا، وكولومبيا، وكندا وأستراليا ونيوزيلاندا. ولدى الجماعة الكاثوليكية الناطقة بالعبرية في إسرائيل نائب بطريركي مركزه في القدس. وفقًا لديفيد موس، الرئيس الحالي لرابطة العبرانيين الكاثوليك، بلغ أعداد الرابطة حوالي 10,000 عضو في عام 2000.
الكاثوليك العبرانيين هم في تواصل كامل مع أسقف روما وليست حركة مستقلة، وقد يكونوا ليبراليين أو تقليديين. على الرغم من حفاظ الكاثوليك العبرانيين على تراثهم وهويتهم قبل عام 2009، الّا أن البابا بندكت السادس عشر في الدستور الرسولي إقترح على حق المجموعات الأخرى، مثل الكاثوليك العبرانيين، الذين يرغبون في الحفاظ على هويتهم داخل الكنيسة الكاثوليكية.
أعلام الكاثوليك العبرانيون.
سفارديم.
عقب حروب الاسترداد أجبر العديد من اليهود السفارديم على التحول للمسيحية قابله أيضًا تحول طوعي للمسيحية، اليوم حوالي 19.3% من الإسبان الكاثوليك هم سليلي أسر يهودية سفاردية تحولت للمسيحية.
دائرة زيامة منصورية إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية زيامة منصورية وتضم بلديتي :
دائرة الميلية إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية الميلية وتضم بلديات :
دائرة جيجل إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية جيجل ,
دائرة العوانة إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية العوانة وتضم بلديات :
النفل الحرجي نوع نباتي من جنس النفل من الفصيلة البقولية.
موطنه الأصلي حوض البحر الأبيض المتوسط من بلاد الشام والمغرب العربي إلى تركيا وجنوب أوروبا.
دائرة جيملة إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية جيملة وتضم بلديات :
دائرة العنصر إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي العنصر وتضم بلديات :
تقع بلدية العنصر في الجهة الشرقية لولاية جيجل
على غرار معظم بلديات ولاية جيجل نزح الكثير من سكان بلدية العنصر خاصة بالمناطق الجبلية بسبب الاوضاع الأمنية التي كانت متدهورة خلال فترة التسعينيات، لكن مع استتباب الامن عاد اغلب السكان حيث يترواح عدد السكان 20070 نسمة بمعدل نمو يصل 0.7
يتمركز سكان العنصر في ثلاث اقطاب سكانية رئيسية نجد أكبر نسبة ببلدية العنصر وسط ثم بنسب متفاوتة بعض الشيء بكل من القرية الاشتراكية للثورة الزراعية بلغيموز وكدلك قرية المحارقة وهناك كدلك مجمع سكاني ازيار.
محمود إبراهيم حامد الدوعان أستاذ الجغرافيا الطبيعية والبيئة المشارك - قسم الجغرافيا- كلية الآداب والعلوم الإنسانية جامعة الملك عبد العزيز بجدة
الإدارة الدينية لمسلمي داغستان أو دار الإفتاء الداغستانية - منظمة دينية إقليمية مستقلة القائمة بشؤون المسلمين في جمهورية داغستان بروسيا الاتحادية.
تاريخ الإدارة وتأسيسها.
أنشأت الإدارة في يناير 1990 م أثناء انعقاد المؤتر الاستثنائي لمسلمي شمال القوقاز في عاصمة داغستان - محج قلعة.
تدير الإدارة الدينية لمسلمي داغستان كل المنشآت الإسلامية وأئمة المساجد والدعاة الصوفية في داغستان، وكذلك تدير المركز الثقافي والتربوي الداغستاني في سانت بطرسبورغ. أما بالنسبة للسلفية فهناك رابطة علماء أهل السنة القائمة على المساجد والمراكز والمدارس الإسلامية السلفية.
رئيس الإدارة الأول (1990-1992) - المفتي بهاء الدين عيسايف
الرئيس الثاني (1992-1995) - المفتي سيد أحمد دربيش حجييف
الرئيس الثالث (1995-1996) - المفتي علي حجي علييف
الرئيس الرابع (1996-1998) - المفتي سيد محمد أبوبكروف
الرئيس الخامس (1998-حتى الآن) - أحمد حاج أفندي عبد اللايف
تقوم دار الإفتاء الداغستاني على عدة المؤسسات التعليمية، منها:
تدير دار الإفتاء على شركة ميديا القابضة التي تشمل جميع أنواع الأنشطة الصحفية: التلفزيون، وسائل الإعلام المطبوعة والإذاعة.
وحَّدت دار الإفتاء العديد من وسائل الإعلام الفيدرالية والإقليمية بما في ذلك صحيفة "السلام"، مجلة "الإسلام"، موقعي islam.ru وislamdag.ru وكذلك قناة NNT التليفزيونية.
هذه هي قائمة البعثات الدبلوماسية في تركيا. حالياً,تستضيف العاصمة أنقرة 99 سفارة.
أنقرة
قنصليات وبعثات ثقافية واقتصادية.
شنق قلعة
أدرنة
أرضروم
إسطنبول
إزمير
عنتاب
مارماريس
مرسين
طرابزون
بلدية لانخارون (بالإسبانية: Lanjarón) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية لانخارون 3.859 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
للانخارون اتفاقيات توأمة مع:
بلدية لانتيرا (بالإسبانية: Lanteira) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية لانتيرا 572 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
بلدية ليكرين (بالإسبانية: Lecrín) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية ليكرين 2.271 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
جامع أبي الفداء أو جامع الدهشة أو جامع الحيايا بناه الملك أبو الفداء في مدينة حماة ويقع في محلة باب الجسر على الضفة الشمالية نهر العاصي، وكان البناء في عام 727هـ / 1326م وتُزين واجهة الحرم فسيفساء صدفية بأشكال زخرفية وفي الجامع عامود رخامي مزدوج بين النافذتين الجنوبيتين تتشابك في زواياها الأربع أفاع ٍ ثمان ٍ تُشكل بالتفافها تضفيراً جميلاً ولهذا أطلقت العامة على المسجد اسم جامع الحيايا.
وهناك كتابات أثرية تؤرخ البناء ونسب الباني:
قام أبي الفداء بتشييد ضريح له في شمالي جامعه وشيد فوقه قبة وبجانبها مئذنة مثمنة
تعرض الجامع إلى بعض التخريب في مجزرة حماة عام 1982م وأيضاً في عامي 2011 و 2012
بلدية لينتيخي (بالإسبانية: Lentegí) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية لينتيخي 336 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
بلدية لوبراس (بالإسبانية: Lobras) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية لوبراس 160 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
بلدية لوغروس (بالإسبانية: Lugros) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية لوغروس 342 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
بلدية لوخار (بالإسبانية: Lújar) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية لوخار 453 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
بلدية لا مالاء (بالإسبانية: La Malahá) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية لا مالاء 1.828 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
بلدية ماراثينا (بالإسبانية: Maracena) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية ماراثينا 21.264 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
لماراثينا اتفاقيات توأمة مع كل من:
بلدية مارتشال (بالإسبانية: Marchal) هي بلدية تقع في مقاطعة غرناطة التابعة لمنطقة أندلوسيا جنوب إسبانيا.
بلغ عدد سكان بلدية مارتشال 418 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني الإسباني للإحصاء).
ضمور العضلات الشوكي(إس إم إيه) (بالانجليزية Spinal Muscular Atrophy -S.M.A)مرض وراثي يصيب الأعصاب التي تظهر من الحبل الشوكي الموجود في العمود الفقري. و يظهر على شكل ضمور عضلات الأطراف مع ارتخاء شديد في العضلات. مرض ضمور العضلات الشوكي (إس إم إيه) يجعل العضلات في أجسام المصابين أضعف .وهذا يعني أن لدى الأشخاص المصابون بمرض (إس إم إيه)مشاكل تنفّسية ومشاكل في البلع. هناك عدة تقسيمات لهذا المرض.
ومن الأشياء الأساسية والمميزة لمرض ضمور العضلات الشوكي بكل أنواعه، هو سلامة الحواس الأخرى وسلامة العقل والإدراك والتفكير. النوع العمر عند الإصابة العمر الافتراضي مهارات النمو إضافات النوع الأول قبل 6 أشهر اقل من سنتين يجلسون بالمساعدة صعوبات واضحة في التنفس والبلع. مع اهتزز في اللسان
النوع الثاني 6-18 شهر 70% يعيشون إلى 25 سنة يستطيعون الجلوس اهتزاز في الأصابع واللسان.يصاب 50% بتقوس بالظهر، النوع الثالث بعد 12 شهر طبيعي يعتمدون على أنفسهم في الحركة النوع الرابع بالغ طبيعي طبيعية.
مرض ضمور العضلات الشوكي ناتج عن خلل(طفرة), في جين يسمى اختصارا (إس إم أن- SMN). و المعلومات المتوفرة في هذا الوقت هو أن هذا الجين ينتج بروتين له دور مهم في الخلايا الأمامية للحبل الشوكي .و التي تتحكم بحركة العضلات الموجودة في أجزاء الجسم المختلفة عن طريق ألياف عصبية طويلة. فعند رغبة الإنسان مثلا في تحريك عضلة معينة فإن الخلية الأمامية ترسل إشارة كهربائية عبر ألياف عصبية لتحرك العضلة. وعند ضمور الخلايا الأمامية فإن العضلات لا تستطيع الحركة ومع الوقت تضمر تلقائيا بسبب المرض. وبغض النظر عن الدور الحقيقي للبروتين المنتج من جين إس إم إن فان هذا البروتين مهم في استمرار الخلية الأمامية في أداء دورها.
ومع أن ضمور الخلايا الأمامية متواصل فالمصابين بالمرض فان العبء عليها أيضا يزداد مع نمو الجسم وزيادة العضلات وحاجة الجسم للحركة. ولذلك فان الأمر يزداد تعقيدا فمع عدم الحركة وضمور العضلات فإن الهشاشة في العظم تزداد ويبدأ العمود الفقري بالانحناء نتيجة لعدم أداء العضلات لدورها المتوقع والذي هو الحركة والحفاظ على توتر(شد) العضلات.
تكون اعراض المرض بشكل عام في :
o ضعف وارتخاء متزايد للعضلات ( ضعف القدرة والقوة )
o ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم )
o قد تنتج عن ضمور العضلات تشوهات ثانوية في بعض المفاصل
o تأثر عضلات التنفس، وتأثر عضلات الوجه والبلع bulbar or brainstem muscles
o عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان التوازن، العجز الحسي )
o نقص ردّود أفعال الوترِ العميقة
o وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات
o الذكاء - طبيعي
o تشبه أعراض الضمور العضلي أعراض الحثل العضلي مما قد يؤدي إلى صعوبة تشخيصه.
1-مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease - الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
o غالباً ما تظهر الأعراض من الولادة وحتى ستة أشهر
o 95%من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر
o ضعف شديد ومتزايد للعضلات مما يؤدي للارتخاء العام
o لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة
o ضعف عضلات الوجه والبلع والتنفس، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على المص والبلع، وضعف القدرة على التنفس
o الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية
o عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية )
o تشوهات ثانوية في بعض المفاصل، قد تظهر من الولادة
o الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية
o وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات، وقد تظهر على اللسان
o عدم وجود علامات لإصابة الدماغ
o أنتباه الطفل طبيعي
o نقص حركة الجنين في 30% في بعض الحالات
o الوفاة في عمر مبكر - 95% خلال 18 شهر
2-الضمور العضلي الشوكي الوليدي المزمن (SMA type II)وهي أكثر الأنواع شيوع:
o غالباً ما تظهر الأعراض بين 6-18 شهر
o تأخر التطور الحركي عن الوقت المتوقع لحدوثه : الجلوس، الوقوف، المشي.
o الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية.
o وجود التحزم fasciculations-
o تضخم كاذب لعضلة بطة الساقgastrocnemius muscle.
o تشوهات جسمية
o صعوبات التنفس، الألتهابات التنفسية المتكررة ( سبب رئيسي للوفاة
o الاختبارات الحسية طبيعية
o المرض متزايد ومتطور، غالباً ما يعيش الطفل لعدة سنوات حسب الحالة.
3-مرض كوجيلبيرج ويلاندر Kugelberg-Welander disease- الضمور العضلي الشوكي للاحداث ( الأطفال ) (SMA III).
o ضعف العضلات يكون بشكل بطيء، ويؤثر أكثر على العضلات القريبة من الحبل الشوكي
o يبدأ الطفل في الحبو، الوقوف، المشي ، ولكن يجد صعوبة في الحركات الكبيرة مثل الصعود والنزول من السلالم.
o تتأثر عضلات الأطراف السفلية أكثر من الأطراف العلوية مثل اليدين.
o ضعف عضلات الوجه والتنفس تحدث بشكل متأخر.
o عادة ما يكون مدى الحياة طبيعي
4-الضمور العضلي الشوكي للبالغين adult onset SMA - (SMA type IV)
o ضعف العضلات يكون بشكل بطيء.
في السابق كان الأطباء يعتمدون على عينة العضلات لتشخيص النهائي للمرض، ولكن مع توفر التحليل الجيني( تحليل SMN gene) قل بشكل كبير إجراء هذا التحليل ويجرى في المراكز التي لا يتوفر فيها هذا التحليل أو في الحالات التي ظهرت فيها نتائج التحليل سليمة بينما الأطباء لديهم قناعة في الإصابة بهذا المرض.
يفحص الأطباء المرض حسب الأعراض الخارجية للمرض وتسلسل تاريخ المرض. و من أهم الأعراض هي ارتخاء وضعف العضلات واهتزاز اللسان. و يستعين الأطباء لاختبارات التشخيصية والتي تتمثل في:
o تحليل كرياتينين فوسفوكاينيزserum CPK طبيعي.
o التشخيص الوحيد يكون من خلال تحليل الكروموسومات.
o تخطيط الأعصاب الكهربائي Electrophysiologic ، يظهر ان الأعصاب الحسية سليمة، وأن المشكلة في الأعصاب الحركية.
o تخطيط العضلات الكهربائي (Electroyography)، ويظهر ان الضعف في حركة العضلة ناتج من الأعصاب وليس من العضلات
o فحص عينة من العضلة تحت المجهرmuscle biopsy
o تخطيط القلب الكهربائي، ويكشف وجود أي نشاط غير طبيعي للقلب
حالات متشابهة التشخيص.
يوجد العديد من الحالات، قد تحمل بعض العلامات المرضية المشابهة لمرض ضمور العضلات الشوكي، وتتبع أيضا بعض الاختبارات التشخيصية المتشابهة لها ولكنها تختلف عنها، ومنها:
o الحثل العضلي - ضمور العضلات - Muscular dystrophy
o تصلب الانسجة الأولي الجانبي- Primary Lateral Sclerosis
o التصلب العصبي المتعدد -Multiple Sclerosis
o أمراض العضلات الخلقية- Congenital Myopathies
o الوهن العضلي- Myasthenia Gravis
o متلازمة داون- Down syndrome
o متلازمة هيرلر- Hurler syndrome
o متلازمة مارفان -Marfan syndrome
o متلازمة برادر ويلي- Prader-Willi syndrome
o مرض جوشير الولادي- Infantile Gaucher disease
o الأمراض الاستقلابية - bolic disorders
حتى الان ليس هناك علاج يمنع المرض من الحدوث أو يزيله، ولكن يتم العلاج لتقليل تأثيرات المرض على الطفل المصاب، ومنها:
oالرعاية الغذائية: التغذية للرضيع عن طريق الأنبوبة التغذوية.
oالرعاية التنفسية :منع الألتهابات الرؤية، وعلاجها.
o الوقاية من المضاعفات في المفاصل و العظام.
o العلاج الطبيعي : والهدف منها تقليل التقفعات والعاهات وتاخير حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على أقصى جهد وظيفي، زيادة الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس.
o النشاط الرياضي: الخمول يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات، لذلك ممارسة بعض الرياضة ولو كانت بالمساعدة من الاخرين تشجع العضلات على استعادة بعض لنشاط والحيوية بها.
o جراحة العظام : قد يفقد الطفل القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري.
o القلب والأوعية الدموية: على الرغم من أن القلب . ليس مسبب رئيسي لمثل هذه الحالات، ولكن اقترح وجود علاقة بين أمراض القلبو مرض ضمور العضلات الشوكي بنوع ما.
o الأدوية: هناك بعض الأدوية المستخدمة لعلاج الشد العضلي.
o الدعم النفسي والاجتماعي للطفل وعائلته.الأطفال المصابون لا يختلف سلوكهم عن عامة الناس ؛ على الرغم من اصابتهم فان التطور المعرفي يمكن أن يكون أسرع قليلا، وفي بعض جوانب من الاستخبارات اشير إلى ان نسبة تعليمهم واستيعابهم أعلى من المتوسط.
ولكن الرعاية النفسية مهمة للتخفيفة عن المعاناة من المرض واساليب علاجه المؤلمة والمتعبة للمريض. "بيان لتوافق مستوى الرعاية في ضمور العضلات الشوكي"
العلاجات الناشئة.
منذ وصفت الآلية الكامنة الجينية من SMA في عام 1990، تم اقتراح عدة طرق علاجية والتحقيق فيها. منذ عدد كبير من في المختبر ودراسات النمذجة الحيوانات تشير إلى أن استعادة مستويات SMN يعود أعراض SMA، فإن غالبية العلاجات الناشئة والتركيز على تعظيم توافر البروتين شبكة الإدارة العليا إلى الخلايا العصبية الحركية
المسارات الرئيسية العلاجية قيد البحث اعتبارا من ديسمبر 2011.
وتتمثل في ما يلي:
العلاج الجيني - تجري حاليا أبحاثا باستخدام ناقلات فيروسية scAAV9 في جامعة ولاية أوهايو و على الصعيد الوطني مستشفى الأطفال، USA، و جامعة شيفيلد ، المملكة المتحدة، فضلا عن شركة جنزايم، الولايات المتحدة الأمريكية، و جينيتون Généthon في فرنسا. في دراسة امكانية تصحيح وظيفة الجين إس إم أن1 من خلال إدراج النوكليوتيدات . وقد أدى هذه التجارب على الفئران في اطالة عمرها .
العلاج بالخلايا الجذعية - يهدف إلى توفير الحماية للخلايا العصبية المتضررة من خلال حقن الشخص المصاب . أعدت خصيصا الخلايا الجذعية في النخاع الشوكي التي تنمي في وقت لاحق إلى خلايا العصبية قادرة إنتاج البروتين الداعم للجسم وخلاياه، تمت هذذه التجارب في الولايات المتحدة الأمريكية.و في العيادات الخاصة في البرازيل والصين وروسيا وأوكرانيا.
وقد يطول الحديث حول النواحي الأخلاقية المتعلقة بعلاج النوع الشديد(النوع الأول) و هل يتم إجراء تنفس صناعي أم لا وهل ذلك في صالح الطفل ام يزيد ويطيل معاناته الجسدية والنفسية.
http://www.werathah.com/phpbb/forumdisplay.php?f=144
ليزا هيلين ميتشل (ولدت 22 مارس 1990 في كانتربري ، إنجلترا ) مغنية و كاتبة اغاني أسترالية إنجليزية المولد والتي نشأت في البوري ، نيو ساوث ويلز , ظهرت لاول مرة في الأغنية المطولة (EP)
ولدت ليزا هيلين ميتشل في 22 مارس 1990 في كانتربري ، إنجلترا. ;والداها ، هم أنجوس وروث ، كلاهما يعملون كأطباء. ولديها أخت أصغر ، نيكولا. انتقلت عائلة ميتشل إلى أستراليا عندما كانت في الثالثة من عمرها ونشأت بالقرب من ألبوري في مزرعة مساحتها 20 هكتارا (49 فدانا).