CALM/arwiki huggingface dataset:
تُعتبر الخَلية الكَأسية خَلية مُستقطبة بِشكل كَبير، كَما أنها تَحتوي في قاعدتها على نُواة وَمَجموعة مِن العُضيات، أما باقي السيتوبلازم فَيحتوي على حُويصلات إفرازية تَحتوي على المُوسين (Mucin)، كَما يُساعد وُجود الحُويصلات المُحملة بالمُخاط في قِمة الخَلية على تَوسيع قِمة الخَلية مما يُساهم في اكتساب الخَلية لِشَكلها الكأسي، وَيُساعد وُجود الزُغيبات على الغِشاء الخَلوي لِقمة الخَلية على زِيادة مَساحة السَطح الإفرازي للخلية.
يُمكن تَعريف الخلايا الكأسية بِشكل مُبسط على أَنها مَجموعة من الخلايا تُشبه الكَأس، تَمتلك خصائص غُدية أحادية، تتواجد في الأمعاء الدقيقة وفي الجهاز التَنفسي بِشكل خاص، وتعد هذه الخَلايا هي المسؤولة عن إفراز المادة المُخاطية حيث تفرز وتخزن وتحفظ المخاط، كما أنها تخزن وتحافظ على مادة معينة تُكسب الجسم نعومته.
سُميت الخَلايا الكَأسية بهذا الاسم نظراً لِشبهها للكَأس (Chalice) فهيُ مُتسعة من الأعلى (القِمة) نتيجة لِوجود حُويصلات مُحملة بالمُخاط، كَما أنها أَقل اتساعاً بشكل مَلحوظ من الأسفل (القاعِدة) نتيجة لافتقاره لهذه الحُويصلات مما يَجعله شَبيه بجِذع النَبات.
تتَواجد الخلايا الكَأسية بِشكل مُتناثر بينَ النَسيج الطلائي المُبطن للأعضاء، مِثل: السَبيل المَعوي وَالسَبيل التَنفُسي، كَما تتواجد داخِل القَصبة الهوائية وَالشُعب الهوائية وَالقصيبات الرئيسية في السَبيل التَنفسي، وداخِل الأمعاء الدَقيقة وَالأَمعاء الغَليظة وَالملتحمة في الجِفن العُلوي، حيثُ تُعتبر الخلايا الكأسية الموجودة في المُلتحمة المَصدر الرئيس للموسين المَوجود في الدُموع وَتساعد في إفراز أنواع مُختلفة من المُوسين على سَطح العَين، أما في الغُدد الدَمعية فيتم تَكوين المُخاط بِواسطة العُنيبات.
علم الأَنسجة.
تُعتبر الخَلايا الكَأسية خلايا طلائِية عمادية بَسيطة، كما أنَّ طُولها يُساوي 4 أضعاف عَرضها، ويتركز سيتوبلازم الخلية في الجُزء السُفلي للخلية نتيجة لوجود حُويصلات المُوسين الكَبيرة في الجُزء العُلوي، إضافةً إلى وُجود جهاز غوجلي بينَ نُواة الخَلية وَالحُويصلات، وَتؤدي هذه التَوزيعة إلى مَنح الجُزء السُفلي مِن الخَلية اللون المُستَقعِد (Basophilic) نتيجةً لِصَبغ الحمض النووي الموجود داخِل النُواة وداخِل الشبكة الإندوبلازمية بِصبغة الهيماتُوكسيلين، أما الموسين المَوجود داخِل الحُويصلات فتكتسب اللون الشاحب عندَ صَبغها بالأصباغ النسيجية الروتينية وذلكَ نتيجةً لإزالة البروتينات الغَنية بالكربوهيدرات مِنها أثناء إعدادها للفحص المِجهري.
بالرَغم من هذا فَإنَّ الخلايا الكَأسية تُصبغ بسهولة بواسطة ملون شيف -حمض البيروديك، حيثُ تظهر باللون الأرجواني، وإذا تمت صَباغتها بِصبغة موسيكارمين فَإنَّ الخَلايا الكَأسية تُظهر مُوسين ذو لون أَحمر عَميق (كما يَظهر في قسم الصُور الإضافية).
يُعتبر إفراز المُخاط بِهدف حِماية الأغشية المُخاطية الوَظيفة الرَئيسية للخلايا الكأسية، حيثُ تعمل الخلايا الكأسية على إفراز المُوسين، حيثُ يَتم تكوين البروتينات السُكرية عن طَريق السُكريات، وَيَحصل المُوسين على خصائصه الشَبيهة بالهُلام عن طَريق الغليكان الخاص بِه، حيثُ تُساعده هذه الخَصائص على جَذب كَمية كَبيرة من المَاء. تتواجد الخَلايا الكَأسية على السَطح الداخِلي لِأمعاء الإنسان، حيثُ تُشكل طبقة سميكة (200 ميكرومتر) تُساعد في تَشحيم وَحماية جِدار العَضو، كما يَتم إنتاج أنواع من المُوسين في عدة أعضاء مِثل: موسين 2 سائِد في الأمعاء، وَموسين 5إيه سي وَموسين 5بي في السَبيل التَنفُسي، وَيتم تخزين المُوسين في حويصلات داخل الخلايا الكَأسية قبلَ إفرازها في التَجويف المَطلوب.
قد يتم تَحفيز إفراز المُوسين بِواسطها مُثيرات (مُهيجات) مُعينة مِثل الغُبار والدُخان وخاصة في السَبيل التنفسي، كما قَد يتم تحفيز إفرازه بواسطة المَيكروبات مِثل الفَيروسات وَالبَكتيريا.
تُعتبر سَرطانة الخَلايا الكأَسية من أَنواع السَرطان النادِرة الذي يَنتُج عن تَكاثر وانتشار غير طَبيعي للخلايا الكأَسية والخلايا العَصبية الصَماء، وغالباً ما يَحدث هذا السَرطان في الزائدة الدودية وتكون أعراضه مُشابهة لِأعراض التهاب الزائدة الدودية، وَيتم علاج هذا النَوع من السَرطان عن طَريق استئصال الزائدة الدودية وفي بَعض الأحيان يتم استئصال القولون أيضاً، وفي حالة انتشارَ السَرطان يتم استخدام العلاج الكيميائي بالإضافة إلى الجِراحة.
قَد تَكون الخَلايا الكَأسية مُؤشراً على الحؤول، كما هوَ الحال في مرض مريء باريت.
لُوحظت الخَلايا الكَأسية للمرة الأَولى عام 1837 مِن قِبل الطَبيب الألماني فريدرش هنلي أثناء دراسته بِطانة الأَمعاء الدَقيقة، وفي عام 1857 لاحظَ عالِم الحيوان الألماني فرانس لايديغ إفراز هذه الخَلايا للمُخاط أثناء دراسته بَشرة إحدى الأسماك، أما تَسميتها بالخلايا الكَأسية (Goblet cells) فقد مُنحت لها عام 1867 مِن قِبل عالم التَشريح الألماني فرانس شولز، حيثُ أطلق عليها هذه التَسمية نظراً لِشكلها الشَبيه بالكأس، فِبذلك يَكون قد مَنحها اسمها بناءاً على شَكلها لا على وَظيفتها، وَلكن شولز كانَ في حالة عدمَ تَأكد من قَضية إفرازها للمُخاط.
وللعلم فَإنهُ يُوجد خلايا أُخرى تُفرز المُخاط مِثل الخلايا النُقرية في المَعدة، حيثُ تمتلك تَركيب نسيجي مُميز عن الخَلايا الكَأسية.
مسجد كامبونج سونغاي بونجا يقع المسجد في كمطقة كامبونج سونغاي بونجا، والتي تبعد حوالي أربعة عشر كيلومترات من مدينة بندر سري بكاوان عاصمة بروناي .
تم البدء في بناء مسجد كامبونج سونغاي بونجا في الخامس والعشرين من شهر يوليو من عام 1996، وتم الانتهاء من أعمال البناء في شهر أكتوبر من عام 1998، وبلغت نفقات التشييد 800،000.00 دولار .
افتتح المسجد واستخدم لأول مرة في الرابع عشر من شهر يوليو من عام 1999، بالتزامن مع الذكرى السنوية لميلاد جلالة السلطان سلطان بروناي دار السلام الثالثة والخمسين، وذلك في الخامس عشر من شهر يوليو من عام 1999 .
تبلغ قدرة مسجد كامبونج سونغاي بونجا الاستيعابية لحوالي 200 مصلي في وقت واحد.
مسجد كامبونج بيربندهان سيراسا يقع المسجد في ممطقة كامبونج بيربندهان سيراسا، والتي تبعد حوالي اثنين وثلاثين كيلزنتر من مدينة بندر سري بكاوان عاصمة بروناي .
تم البدء في بناء مسجد كامبونج بيربندهان سيراسا في الخامس عشر من شهر سبتمبر من عام 1985، تم البناء على موقع أرض تبلغ مساحتها 1.74 فدان، وتم الانتهاء من أعمال البناء في شهر سبتمبر من عام 1986، مع نفقات انشائية بلغت 514،360.00 دولار .
افتتح مسجد كامبونج بيربندهان سيراسا رسميا من قبل الأستاذ الحاج يحيى بن حاجي إبراهيم نائب وزير الشؤون الدينية في حكومة بروناي دار السلام في ذلك الوقت، وكان ذلك يوم الجمعة الثالث من شهر محرم من عام 1407 هـ الموافق الثامن والعشرين من شهر أغسطس من عام 1987 .
تبلغ قدرة مسجد كامبونج بيربندهان سيراسا الاستيعابية حوالي 500 مصلي في وقت واحد.
مسجد كامبونج تاناه جامبيو يقع المسجدفي منطقة كامبونج تاناه جامبيو، والتي تبعد حوالي ثمانية عشر كيلومتر من مدينة بندر سري بكاوان عاصمة بروناي .
تم البدء في بناء مسجد كامبونج تاناه جامبيو في عام 1978، على موقع مساحة 1.5 فدان، وتم الانتهاء من تشييد المسجد في السابع من شهر ديسمبر من عام 1979، مع نفقات بناء بلغت 600،000.00 دولار .
افتتح مسجد كامبونج تاناه جامبيو رسميا من قبل ماهكوتا خريج مودا الحاج حسن على، وذلك في السابع عشر من شهر محرم من عام 1400 هـ الموافق السابع من شهر ديسمبر 1979 .
تبلغ قدرات مسجد كامبونج تاناه جامبيو الاسنيعابية حوالي 600 مصلي في وقت واحد، واحدة من التسهيلات المتاحة في المسجد هو عبارة عن مبنى خصص كمكتبة تابعة للمسجد تحوي العديد من الكتب.
حصن لاهور، يعرف محلياً باسم Shahi Qila (لغة بنجابية، ) هو معقل (مدينة) يقع في مدينة لاهور، البنجاب، باكستان. يقع في الزاوية الشمالية الغربية لمدينة لاهور المسورة في حديقة إقبال وهي إحدى أكبر الحدائق في الباكستان. وهو عبارة عن بناء شبه منحرف بني على مساحة 20 هكتار.
تعود أصول الحصن إلى العصور القديمة، لكن الهيكل الأساسي للحصن كان قد بني في عهد سلطنة مغول الهند - تحديداً في عهد الإمبراطور جلال الدين أكبر بين عامي 1556–1605 ثم تطوّر البناء باستمرار بواسطة عدد من أباطرة المغول، وأباطرة السيخ والحكام الإنجليز. له بوابتان تُعرف إحداهما باسم بوابة ألمغيري بناها الإمبراطور أورنكزيب عالم كير وتفتح هذه البوابة باتجاه مسجد بادشاهي والبوابة الأخرى أقدم وتعرف باسم بوابة ماستي (كلمة تعني "مسجدي" باللغة البنجابية) أو بوابة مسجدي وتفتح باتجاه بوابة ماستي وهي جزء من منطقة المدينة المسورة وبناها الإمبراطور جلال الدين أكبر. استخدمت بوابة ألمغيري حالياً كبوابة رئيسية بعد أن أغلقت بوابة ماستي بشكل دائم .يُظهر الحصن تقاليد العمارة المغولية الغنية. من المواقع الشهيرة التي يتضمنها الحصن: شيش محل لاهور، بوابة ألمغيري ،Naulakha pavilion، ومسجد موتي.
عام 1981، أدرجت منظمة اليونسكو حصن لاهور كموقع تراث عالمي مع حدائق شاليمار (لاهور). لكنه أدرج في قائمة مواقع التراث العالمي المعرضة للخطر بدءاً من عام 2000 ولا زال حتى الآن.
ويشار إلى أن الجناح الباكستاني في معرض إكسبو 2010 الذي أقيم في شانغهاي في الصين قد صمم على هيئة حصن لاهور.
رافية رونزورية (الاسم العلمي:Raphia ruwenzorica) هي من النباتات يتبع الرافية من ال الفوفلية. سمي هذا النوع نسبةً إلى جبال رونزوري في أفريقيا.
حزب كوريا الحرية (بالكورية:자유한국당) ويعرف سابقاً باسم حزب ساينُرِي (بالكورية: 새누리당) وباسم الحزب الوطني الكبير (بالكورية: 한나라당). هو حزب كوري جنوبي من أحزاب وسط اليمين واليمين.
كرتون نتورك (اليابان) ، هي قناة أمريكيا متحدثى بااللغة اليابانية لليابانيين مخصصة للأطفال وللمراهقين تعرض الرسوم المتحركة الأمريكية
اتفاقية برن لحماية المصنفات الأدبية والفنية وتعرف باتفاقية برن وهي اتفاقية عالمية تعنى بحماية الحقوق الفكرية للمؤلفين وغيرهم، تم عقدها لأول مرة في برن، سويسرا عام 1886م. وقد تم التعديل عليها في مؤتمرات ومناقشات مختلفة وآخر نسخة تم اعتمادها كانت في باريس، 28 أيلول، 1979م.
أهمية الاتفاقية.
تتناول اتفاقية برن حماية المصنفات وحقوق مؤلفيها،
حيث برزت هذه الاتفاقية كأول اتفاقية عالمية تعنى بحفظ حقوق الملكية الفكرية وينظر إلى (اتفاقية بيرن) على انها الأب الشرعي لتنظيم حقوق المؤلف والحقوق المجاورة على المستوى الدولي خصوصاً وأنها من أوائل الاتفاقيات التي تم التوصل لها لمعالجة مسائل حقوق المؤلف.
المبادئ الأساسية للاتفاقية.
تقوم هذه الاتفاقية على ثلاثة مبادئ رئيسية وهي:
"ملخص عن اتفاقية برن بشأن حماية المصنفات الأدبية والفنية لسنة 1886م":
تتناول اتفاقية برن حماية المصنفات وحقوق مؤلفيها. وتستند إلى ثلاثة مبادئ أساسية وتشمل مجموعة من الأحكام المتعلقة بالحد الأدنى للحماية الواجب منحها وبعض الأحكام الخاصة التي وضعت لمصلحة البلدان النامية. تتعلق بالمعايير الدنيا للحماية بالمصنفات والحقوق الواجب حمايتها ومدة الحماية:
حق الترجمة، وحق تحوير المصنفات وتعديلها، وحق الأداء العلني للمسرحيات والمسرحيات الموسيقية والمصنفات الموسيقية، وحق تلاوة المصنفات الأدبية علنا، وحق نقل أداء تلك المصنفات للجمهور، وحق الإذاعة (مع جواز النص في تشريع الدولة المتعاقدة على مجرد الحق في الحصول على مكافأة عادلة بدلا من حق التصريح)، وحق الاستنساخ بأية طريقة أو شكل كان (مع جواز نص الدولة المتعاقدة على السماح في بعض الحالات الخاصة بالاستنساخ دون أي تصريح شرط ألا يخل الاستنساخ بالاستغلال العادي للمصنف، وألا يسبب أي ضرر لا داعي له للمصالح المشروعة للمؤلف، ومع جواز النص على الحق في الحصول على مكافأة عادلة عن التسجيلات الصوتية للمصنفات الموسيقية)،وحق استعمال مصنف ما لإنتاج مصنف سمعي بصري، وحق استنساخ ذلك المصنف أو توزيعه أو أدائه علنا أو نقله للجمهور. وتنص الاتفاقية على بعض "الحقوق المعنوية"، أي الحق في المطالبة بنسب المصنف إلى مؤلفه والحق في الاعتراض على أي تشويه أو تحريف أو تعديل أو تقييد للمصنف من شأنه الإضرار بشرف المؤلف أو بشهرته.
وفيما يتعلق بمدة الحماية، تستوجب القاعدة العامة منح الحماية حتى انقضاء خمسين سنة من وفاة المؤلف. بيد أن هناك بعض الاستثناءات لتلك القاعدة العامة. ففي حالة نشر مصنف مغفول اسم مؤلفه أو تحت اسم مستعار، تنقضي مدة الحماية بعد 50 سنة من إتاحة المصنف قانونا للجمهور، ما لم تتضح تماما هوية المؤلف من الاسم المستعار، أو ما لم يكشف المؤلف عن هويته خلال تلك الفترة. وفي الحالة الأخيرة، تطبق القاعدة العامة. وبالنسبة إلى المصنفات السمعية البصرية (السينمائية)، تبلغ المدة الدنيا للحماية 50 سنة اعتبارا من تاريخ إتاحة المصنف للجمهور (أي عرضه) وإلا اعتبارا من تاريخ ابتكاره. وبالنسبة إلى مصنفات الفنون التطبيقية والمصنفات الفوتوغرافية، تبلغ المدة الدنيا للحماية 25 سنة اعتبارا من تاريخ ابتكارها.
وتسمح اتفاقية برن ببعض التقييدات والاستثناءات للحقوق المالية، وهي الحالات التي يجوز فيها الانتفاع بالمصنفات المشمولة بالحماية بدون تصريح مالك حق المؤلف، وبدون دفع أي مكافأة. ويشار إلى هذه التقييدات عادة بعبارة "الانتفاع المجاني" بالمصنفات المشمولة بالحماية، وتنص عليها المواد 9(2) (الاستنساخ في بعض الحالات الخاصة)، و10 (الاقتباس والانتفاع بالمصنفات على سبيل التوضيح لأغراض التعليم)، و10 ثانيا (استنساخ جريدة أو مواد مشابهة والانتفاع بالمصنفات بغرض الإبلاغ بالأحداث الجارية)، و11 ثانيا(3) (التسجيلات المؤقتة لأغراض البث).
ويسمح ملحق وثيقة باريس الخاصة بالاتفاقية أيضا للدول النامية بإنفاذ تراخيص غير طوعية لترجمة المصنفات واستنساخها في بعض الحالات، فيما يتعلق بالأنشطة التعليمية. وفي هذه الحالات، يُسمح بالانتفاع المشار إليه بدون ترخيص مالك الحق، بشرط دفع المكافأة التي ينص عليها القانون.
ولاتحاد برن جمعية ولجنة تنفيذية. وكل بلد عضو في الاتحاد وملتزم على الأقل بالأحكام الإدارية والختامية من وثيقة استوكهولم هو عضو في الجمعية. ويتم انتخاب أعضاء اللجنة
التنفيذية من بين أعضاء الاتحاد، فيما عدا سويسرا التي تعد عضوا بحكم وضعها. وتتولى جمعية اتحاد برن إعداد برنامج أمانة الويبو وميزانيتها – فيما يتعلق بالاتحاد – لفترة سنتين.
وقد أبرمت اتفاقية برن سنة 1886 وتم تنقيحها في باريس سنة 1896، وفي برلين سنة 1908، واستكملت في برن سنة 1914، وتم تنقيحها في روما سنة 1928، وفي بروكسل سنة 1948، وفي استوكهولم سنة 1967، وفي باريس سنة 1971، وجرى تعديلها سنة 1979. والاتفاقية متاحة لكل الدول. ويجب إيداع وثائق التصديق أو الانضمام لدى المدير العام للويبو.
الاستثناءات (تلخيص).
لقد أخذت اتفاقية بيرن بعين الاعتبار التوازن الذي يتوجب تحقيقه بين مصالح أصحاب الحقوق في التأليف والمنتفعين بتلك الحقوق من ناشرين وجمهور ولذلك فقد أجازت الاتفاقية مجموعة من الاستثناءات على الحقوق المالية للمؤلف وحافظت بالطبع على الحقوق الأدبية للمؤلف.
وقد أجازت الاتفاقية في بعض الحالات الاستفادة من المصنفات وبدون الحاجة إلى الحصول على تصريح من صاحب الحق أو إلى دفع مبلغ مالي مقابل هذا الاستغلال وتعرف هذه الاستثناءات بعدة مسميات مثل الاستعمال (العادل) أو (الحر) للمصنفات المحمية وقد منحت الاتفاقية ضمن قيود معينة الحق في الاستنساخ وكذلك الحق في الاستشهاد والانتفاع بالمصنف على سبيل التوضيح في مجال التعليم وكذلك الحق في استنساخ المقالات الصحفية أو المقالات المشابهة الأخرى والانتفاع بالمصنفات بمناسبة عرض أحداث الساعة وكذلك التسجيلات المؤقتة لأغراض الإذاعة
الأطراف العربية المتعاقدة.
الجدول التالي يوضح تاريخ انضمام الدول العربية في اتفاقية برن مرتبة من الأقدم إلى الأحدث
شارلوت لوسي غينسبور وهي ممثلة ومغنية إنجليزية فرنسية ولدت في يوم 21 يوليو 1971 في مدينة لندن عاصمة المملكة المتحدة هي ابنة الممثلة الإنجليزية جين بيركين والمغني وكاتب الأغاني الفرنسي سيرج غينسبور، في عمر 12 عام ظهرت مع والدها في أغنية Lemon Incest وفي عمر 15 أطلقت ألبوم مع والدها، وفي عمر 20 أطلقت 3 ألبومات وهي 5:55 وIRM وStage Whisper وحققت نجاحات على مستوى الشهرة والمال، مثلت دور البطولة في فلم شبق وألذي كان من إخراج المخرج الدنماركي لارس فون ترايير وألذي رشح لنيل جائزة السعفة الذهبية في مهرجان كان السينمائي 2013 ومثلت في فلم ضد المسيح (فلم) في 2009 ومثلت في أفلام فرنسية وأمريكية أخرى.
سايمون وشوستر ، هي شركة أمريكية لطباعة الكتب وتغليفها، أسست عام 1924م في مدينة نيويورك الأمريكية، وهي الآن تابعة لفاياكوم سي بي إس الإعلامية الأمريكية.
تسجيلات سي بي إس ، هي شركة تابعة لمجموعة سي بي إس الإعلامية الأمريكية، أسست عام 2006م، وتقع مقرها الرئيسي في مدينة لوس أنجلوس بولاية كاليفورنيا الأمريكية.
القشرة القارية هي طبقة من الصخور النارية والرسوبية والمتحولة التي تُشكل القارات والمناطق الضحلة من قاع البحر بالقرب من الشواطئ والتي تُسمى رصيف قاري. وقد تُسمى أحياناً "بالسيال"؛ لاحتوائها على الكثير من الجرانيت والسيليكا في مُكوناتها على عكس القشرة المحيطية.
تتألف القشرة القارية في أغلبها من صخور الجرانيت، وكثافتُها 2.7 غ/سم³، وهي أقل كثافة من الستار والذي يبلغ كثافته 3.3 غ/سم³. والقشرة القارية هي أيضاً أقل كثافة من القشرة المُحيطية والتي يبلغ كثافتها 2.9 غ/سم³. إلا أن سُمك القشرة القارية كبيراً ويبلغ في الغالب بين (25 - 70 كم)، بالمقابل فإن القشرة المحيطية يبلغ سُمكُها بين (7 - 10 كم). وتغطي القشرة القارية حوالي 40% من سطح الأرض. وتشكل القشرة القارية 70% من حجم القشرة الأرضية..
سطح القشرة القارية يَقع أساساً فوق مستوى سطح البحر؛ ولذلك سمح للحياة على اليابسة بالتطور من الحياة البحرية. كما يوفر وجودها مساحات واسعة من المنحدرات القارية والتي أدت لتطور حيوانات معقدة في الحقبة الأولية في مرحلة الإنفجار الكامبري.
ترتفع الصخور المدفونة بالعمق إلى سطح الأرض نتيجة لحركات تكوين الجبال على القشرة الأرضية، وعندما تنكشف قمم الجبال تتعرض لعوامل الحت والتعرية مسببة ظهور صخور الجرانيت.
القزامة أو داء التقزم هي حالة طبية يكون نتيجتها الفرد أو الحيوان قصير القامة وغالباً ما تكون تلك الحالة ناجمة عن النمو البطيء. في البشر، يتم تعريف التقزم في بعض الأحيان باعتباره طول قامة البالغين الأقل من (135 سم). يمكن حدوث القزامة من قِبل أكثر من 300 حالة طبية مختلفة، تختلف هذه الأعراض والخصائص بين الأقزام اختلافاً كبيراً. يتميز القزم غير المتناسق بكون جانب واحد أو أكثر من أجزاء الجسم كبيرة أو صغيرة نسبياً بالمقارنة مع تلك الخاصة بشخص بالغ متوسط الحجم، مع ظهور اختلافات في النمو في مناطق محددة . في حالات القزم المتناسق، يتناسب الجسم بشكل طبيعي، ولكنه صغير بشكل غير عادي.
لا يوجد علاج واحد للتقزم. الفروق الفردية، مثل اضطرابات نمو العظام، يمكن علاجها احياناً عن طريق الجراحة، ويمكن علاج بعض اضطرابات الهرمونات من خلال الأدوية، والعلاج باستبدال الهرمونات. يجب أن يتم هذا العلاج قبل اكتمال نمو عظام الطفل. غالباً ما يُستخدم الأثاث المخصص للأقزام عندالإقامة الفردية. توفِرالعديد من مجموعات الدعم خدمات لمساعدة الأفراد الذين يعانون من التقزم والتمييز الذي قد يواجههم بسبب قصر القامة الخاصة بهم.
بالنسبة للأشخاص، هناك جوانب اجتماعية بالإضافة إلى الجانب الطبي للحالة كذلك. لشخص مع التقزم، يمكن أن يؤدي اختلاف طوله عن الآخرين إلى السخرية في مرحلة الطفولة والعنصرية في مرحلة البلوغ. في الولايات المتحدة، وكندا، والمملكة المتحدة، والدول الأخرى الناطقة بالإنجليزية، يفضل بعض الأشخاص مع التقزم أن يطلق عليهم لقب صغار الحجم.
تاريخياً، كان يستخدم المصطلح قزماً لوصف "الأقزام المتناسقة". مع ذلك، يعتبر هذا المصطلح الآن بأنه مهين وتحقير (انظر المصطلحات). تعريف آخر للقزم هو أي شيء (وخاصة حيوان) صغير بما يتناسب مع نمط معين. نقص التوتر العضلي، أو ارتخاء العضلات، هو أمر شائع في الأقزام، ولكن عادة ما يكون الذكاء والعُمر طبيعيين. تعريف التقزم بواسطة الطول وحده هو إشكالية لان قصر القامة في حد ذاته ليس اضطراب. على سبيل المثال، الأقزام الذكور البالغين لديهم مستويات أقل من 150 سم (4 أقدام 11 بوصة) في المتوسط.
عادة ما يحدث التقزم بسبب تغير وراثي. تحدث الودانة بسبب طفرة في ال صبغي 4 (إنسان). إذا كان سبب التقزم اضطرابات طبية، يشار إليها على أنها المرض المسبب. غالباً ما تُصنف الإضطرابات المسببة للقزامة تبعاً للتناسق. يُصف التقزم الغير متناسق بذلك إذا كانت الاضطرابات تسبب نتائج مختلفة في الجسم، في حين أن نتائج الإضطرابات في التقزم المتناسق تكون مُوحده عموماً في الجسم.
يمكن تصنيف الاضطرابات التي تسبب التقزم وفقاً لواحدة من مئات المسمّيات، التي عادة ما تكون تابعة لواحدة من الجذور التالية:
من الأمثلة على ذلك الودانة، خلل التنسج العظمي، الحثل الغضروفي، وحثل عظمي غضروفي.
الأقزام لديهم مجموعة واسعة من الخصائص الفيزيائية، ويتم تحديد الاختلافات في الأفراد من خلال تشخيص ورصد الأسباب.
يمكن أن يكون قصر القامة موروث ولا يوجد أي مرض. لا يعتبر قصر القامة في حالة عدم وجود حالة طبية تقزماَ. على سبيل المثال، فإن رجل قصير وامرأة قصيرة مع صحة متوسطة يميلوا إلى إنتاج أطفال الذين هم أيضا قصيرين ومتوسطي الصحة. بينما الآباء القصير تميل إلى إنتاج أطفال قصيرة، فإن الأقزام قد ينتجوا أطفال متوسطي الطول، إذا كان التقزم بهم ليس وراثيا أو إذا لا يعبر بسبب الاختلاف الجيني.
يتميز القزم الغير متناسق بوجود جزء واحد أو أكثر من أجزاء الجسم كبيرة أو صغيرة بشكل غير عادي بالمقارنة مع باقي الجسم. في حالة الودانة يكون الجذع في الحجم الموسط، ويكون أحد الأطراف أقصر نسبياً، وتكون رأسه عادة أكبر، وتكون جبهته بارزة. أدى التقزم في حالة واحدة على الأقل إلى جذع ورأس أصغر بكثير . كثيراً ما تتأثر ملامح الوجه وأجزاء الجسم الفردية قد تواجه مشاكل مرتبطة بها. يمكن أن تنجم مشاكل العظام عن شروط متعددة مثل خلل تنسج ضموري مشوه.
يتم تمييز القزم المتناسق عن طريق أجزاء الجسم المتناسقة ولكنها تكون أصغر. يكون الطول أقل بكثير من المتوسط، ويمكن أن تكون هناك فترات طويلة دون أي نمو واضح. غالباً ما يتأخر النمو الجنسي أو ينخفض في مرحلة البلوغ. قد تكون الإعاقة الذهنية جزءاً في بعض حالات القزم المتناسق على عكس القزم الغير متناسق.
الأضرار المادية الناتجة عن تشوهات العظام تختلف تبعاً للمرض. محاذاة العظام الغير طبيعية ينجم عنها العديد من آلام المفاصل، أو من الضغط على العصب. قد يتسبب كلاً من امراض الإنحلال المبكر للمفاصل، وتشوهات العمود الفقري الشديدة كالتحدب القطني الزائد والجنف(انحراف العمود الفقري)، و ضيق مسار النخاع الشوكي أو جذور الأعصاب في آلام مبرحة وإعاقات مختلفة . يمكن أن يؤدي انخفاض حجم الصدر إلى تقييد نمو الرئة وتقليل وظائف الرئتين. وترتبط بعض أشكال التقزم مع اختلال وظيفة بعض الأعضاء الأخرى، مثل الدماغ أو الكبد، وأحياناً خطيرة بما يكفي لتكون أكثر من مجرد ضَعف نمو العظام الغير عادية.
تختلف الآثار النفسية أيضا تبعاً للمرض المُسبب. في معظم حالات خلل التنسج العظمي، مثل الودانة، لا يكون هناك تضرر في الوظائف العقلية. ولكن، هناك أمراض يمكن أن تؤثر على بُنية الجمجمة ونمو الدماغ، وتُضعف بشدة القدرة العقلية. ما لم يتأثر الدماغ مباشرة من المرض المُسبب، هناك دائماً فرصة ضئيلة للضعف العقلي الذي يمكن أن يُعزى إلى التقزم.
قد تكون القيود النفسية والاجتماعية للمجتمع أكثر اعاقة من الأعراض الجسدية، وخاصة في مرحلة الطفولة والمراهقة، ولكن يختلف الأقزام اختلافاً كبيراً في الدرجة التي يتأثروا بيها في المشاركة الاجتماعية والصحة النفسية.
يمكن أن ينجم التقزم عن ظروف طبية لا تعد ولا تحصى، ولكل منها أعراض وأسباب منفصلة خاصة. عادة ما يكون السبب هرموني في حالة القصر الشديد في البشر مع أجزاء جسم متناسقة، مثل نقص هرمون النمو يطلق عليه أيضاً القزامة النخامية. اثنين من الاضطرابات، الودانة ونقص هرمون النمو (المعروف أيضا باسم قزامة بسبب خلل الغدة النخامية)، هم المسؤولين عن غالبية حالات التقزم في الإنسان.
الودانة.
الشكل الأكثر تميزا والأكثر شيوعا من القزامة في البشر هو الودانة، وهو ما يمثل 70٪ من حالات التقزم، ويحدث في 15:4 حالة من 100,000 المواليد الأحياء.
ينتج عنه أطراف قصيرة، وزيادة انحناء العمود الفقري، وتشويه نمو الجمجمة. تكون أطراف الجسم في حالة الودانة أقصر نسبيا من الجذع (منطقة البطن)، مع رأس أكبر من المتوسط وملامح وجه مميزة . الودانة هو مرض وراثي ينتقل كصفة جسدية سائدة تظهر بسبب حدوث خلل (أليل) في جين محدد . إذا كان زوج من أليلات الودانة موجود، تكون النتيجة هي الوفاة. الودانة هي تحور في مستقبلات عامل نمو الخلايا الليفية 3. وفي سياق الودانة، تسبب هذه الطفرة نشاط FGFR3 بشكل جوهري، مما يعوق نمو العظام.
البحث عن طريق بواسطة أخصائي المسالك البولية هاري فيش للجهاز التناسلي لرجل في مستشفى كولومبيا المشيخي يشير إلى أن هذا العيب في البشر قد يكون موروث من الأب فقط ويصبح أكثر احتمالا مع عمر الأب: على وجه التحديد الذكور ما بعد عُمر 35.
نقص هرمون النمو.
نقص هرمون النمو (نـ هـ ا) هو حالة طبية يحدث فيها أن ينتج الجسم هرمون النمو بكمية غير كافية. هرمون النمو، كما يدعى سوماتوتروفين، هو هرمون ببتيد يحفز نمو وتكاثر الخلايا. إذا كان هذا الهرمون يُنتج بكمية قليلة، أو توقف قد يتوقف النمو بشكل واضح. الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب قد ينموا ببطء وقد يتأجل البلوغ لعدة سنوات أو إلى أجل غير مسمى. لا يوجد سبب واحد واضح لنقص هرمون النمو. يمكن أن يُسبَب بواسطة طفرات في جينات معينة، تلف الغدة النخامية ومتلازمة تيرنر، وسوء التغذية، أو حتى الضغط العصبي (مما يؤدي إلى التقزم النفسي).
أسباب أخرى من القزامة هي النمو المشاشي الخلقي الشاذ، وخلل التنسج ضموري مشوه، التقزم الزائف، نقص التنسج الغضروفي ومتلازمة نوونان، التقزم الأساسي، ومتلازمة تيرنر، تكون العظم الناقص وقصور الدرقية. وقد تحدث تشوهات الهيكل العظمي نتيجة أمراض أختلال الأيض.
قد ينتج التقزم كأثر جانبي للأمراض المزمنة الخطيرة . الظروف البيئية القاسية، مثل سوء التغذية، قد ينتج عنها التقزم أيضاً. هذه الأنواع من القزامة هي النتائج الغير المباشرة للحالة الغير صحية أو الأفراد الذين يعانون من سوء التغذية عموماً، وليس من أي مرض معين. التقزم غالباً ما يأخذ شكل قصر القامة البسيط، دون أي تشوهات. في المجتمعات حيث سوء التغذية منتشر على نطاق واسع، ربما ينخفض متوسط الطول بين السكان وفي الجينات بسبب عدم وجود التغذية السليمة.
غالبا ما يُشخص التقزم في الطفولة على أساس أعراض واضحة. وعادة يمكن أن يكون الفحص الجسدي كافي لتشخيص أنواع معينة من التقزم، ولكن يمكن استخدام الاختبارات الجينية والتصوير التشخيصي لتحديد الحالة بالضبط. وفي فترة شباب الشخص، يمكن أن تستخدم الرسوم البيانية الخاصة بالنمو التي تتبع الطول لتشخيص أشكال خفية من القزامة التي ليس لها الخصائص الفيزيائية الملفتة أخرى.
عادة ما يسترعي قصر القامة أو توقف النمو خلال فترة الشباب الإنتباه الطبي. عادة ما يُشتبه في خلل التنسج العظمي بسبب الخصائص الفيزيائية الواضحة (على سبيل المثال، تكوين غير عادي للوجه أو شكل الجمجمة)، بسبب تضرر أحد الوالدين الواضح، أو بسبب قياسات الجسم (امتداد الذراع، نسبة الجزء العلوي إلى الجزء السفلي) والتي تشير إلى عدم التناسق. غالبا ما تكون الأشعة السينية للعظام أساسية لتشخيص نوع معين من خلل التنسج العظمي، ولكنها ليست أداة التشخيص الوحيدة. معظم الأطفال الذين يشتبه في انهم يعانون من خلل التنسج العظمي يتم إحالتهم إلى إحدى عيادات الوراثة لتأكيد التشخيص والاستشارة الوراثية. أصبحت الاختبارات الجينية متاحة منذ عام 2000 لبعض الإضطرابات المعينة.
عادة ما يشير التقييم الطبي الأولي للقِصر، وغياب التناسق والقرائن الأخرى المذكورة أعلاه إلى أسباب أخرى غير خلل التنسج العظمي. يشير القصر الشديد مع نسب طبيعية تماماً في بعض الأحيان إلى نقص هرمون النمو (قزامة بسبب خلل الغدة النخامية).
قد يكون قصر القامة وحده في غياب أي تشوهات أخرى نتيجة وراثة صفات قصر القامة من ابوين قصيري القامة وليس عَرض لأي حالة طبية.
من المستحيل منع العديد من أنواع القزامة حالياً لأنها تكون بسبب وراثي. يمكن تحديد الحالات الوراثية التي تسبب التقزم عن طريق الاختبارات الجينية، ومن خلال الكشف عن الاختلاف المحدد الذي يؤدي إلى هذه الحالة. مع ذلك، قد يكون من المستحيل التحديد بشكل قاطع ما إذا كان الطفل سيولد قزماً أم لا ويرجع ذلك إلى عدد حالات التقزم.
يمكن علاج التقزم الناتج عن سوء التغذية أو خلل الهرموني عن طريق نظام غذائي مناسب أو العلاج الهرموني. كما يمكن تدارك نقص هرمون النمو عن طريق حقن هرمون النمو البشري (هـ ا ا) في خلال وقت مبكر من الحياة.
لا يمكن تغيير الطفرات الجينية لمعظم أشكال التقزم الناجم عن النمو الشاذ للعظام بعد، لذلك عادة ما تهدف التدخلات العلاجية في منع أو الحد من الألم أو الإعاقة الجسدية، وزيادة طول الكبار، أو التخفيف من الضغوط النفسية والاجتماعية وتعزيز التأقلم الاجتماعي.