CALM/arwiki huggingface dataset:
وفي دراسات أخرى أظهرت تقارير تشير إلى عوامل أخرى على أنها العوامل الأكثر أهمية في خطورة سير المرض: وجود خليط خلوي أو النسيج الخلوي خال من الخلايا الليمفية، الجنس ذكر، عدد كبير من العقد المشتركة بالمرض، المرحلة متقدمة، العمر 40 سنة أو أكثر، ظهور علامات B ، ارتفاع سُرْعَةُ تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر، وجود مرض متضخم وكبير ( توسع المَنْصِف بما يزيد عن الثلث أو وجود كتل عقدية بحجم يزيد عن 10 سم في أي بعد من الأبعاد).
حديثا، استخدام التصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني (PET) في وقت مبكر بعد إعطاء العلاج الكيميائي أشار إلى قدرة إيجابية هائلة على تحسين سير المرض. وهذا مكن من تحديد استجابة الأفراد للعلاج الكيميائي ؛بما أن التصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني (PET) يتوقف نشاطه بسرعة في المرضى الذين يستجيبون للعلاج الكيميائي. في هذه الدراسة، بعد دورتين من العلاج الكيميائي باستخدام ABVD ، تبين أن 83% من المرضى كانو قد تعافوامن المرض خلال 3 سنوات، إذا كان لديهم ناتج سلبي للتصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني مقارنة بـ 28% فقط عند اولائك الذين يظهرون ناتج إيجابي للتصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني. وهذه القوة في تشخيص سير المرض تجاوزت العوامل التقليدية التي نوقشت في الأعلى. عديد من الدراسات قائمة على الطريق؛ للنظر في ما إذا كانت خطورة التكيف للاستجابة باستخدام التصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيترونيPET-based risk adapted response يمكن لها أن تستخدم لتحسين الناتج النهائي لدى المرضى، عن طريق تغيير العلاج الكيميائي بمراحل مبكرة في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج.
السن الموحد للوفاة بسبب الليمفومة والوَرَمٌ نِقْوِيٌّ مُتَعَدِّد لكل 100,000 من الشعوب في عام 2004
ليس كما في بعض أنواع الليمفومة، والتي نسبة ظهورها تزيد مع العمر، فإن داء هودكين لديه "منحنى النسقين لظهور المرض Bimodal Incidence Curve "؛ والذي هو، يحصل بشكل متكرر في مجموعتين عمريتين متباعدتين في الغالب، الأولى هي مرحلة الشباب المبكرة (15 – 35 سنة) والثانية تكون في الذين تزيد أعمارهم عن 55 سنة، وهاتين المجموعتين قد تتغيران قليلا بالنسبة للأرقام بين الشعوب. بشكل عام، أنها أكثر شيوعا بين الذكور، باستثناء متغيرات الـNodular Sclerosis ، والتي هي قليلا أكثر بالإناث. وأن نسبة الظهور السنوية لداء هودجكين هي 2.7 لكل 100,000 شخص لكل سنة، وأن المرض يحتل أقل من 1% من السرطانات المنتشرة على مستوى العالم.
في عام 2010، عالميا نتج فيها 18,000 حالة وفاة والتي قلت عن 19,000 في عام 1990.[2]
ونسبة ظهور المرض زادت في المرضى المصابين بفايروس الـHIV. مقارنة بأنواع الليمفومة الأخرى التي تكون مرافقة لمرض الـHIV فإنها تتواجد بالغالب مع المرضى الذين لديهم عدد كبير من خلايا T من نوع CD4.
المملكة المتحدة UK.
داء هودجكين يشكل أقل من 1% من عدد الاصابات والوفيات الناتجة عن السرطانات كافة. وقرابة ال 1800 شخص تم تشخيصهم في عام 2011، وقرابة الـ 300 توفو في عام 2012.
لقد تم وصف داء هودجكين للمرة الأولى من قبل ثوماس هودجكين عام 1832، وقد أشار أيضا هودجكين في ملاحظاته ،إلى أنه من الممكن أن يكون أقدم مرجع لهذه الحالة قد تم على يد مارسيلو مالبيغي عام 1666. بينما كان يعمل كأمين متحف في مستشفى غاي Guy’s Hospital، قام هودجكين بدراسة سبع حالات لمرضى يعانون من تضخم في الغدد الليمافوية والغير مؤلمة. من ضمنهم كان هناك حالتين عند ريتشارد برايت، وواحدة لثوماس أديسون، وواحدة كانت لروبارت كارسويل. تقرير كارسويل لأولائك المرضى السبع كانت تحتوي العديد من التوضيحات التي قدمت وصف مبكر للمرض.
تقرير هودجكين لأولائك المرضى السبع، كان تحت عنوان "بعض المظاهر المرضية للغدد الماصة والطحال"، حيث تم عرضه على Medical and Chirurgical Society في لندن في يناير عام 1832، وقد تم نشرها بعدها مباشرة في مجلة هذه المؤسسة Medical-Chirurgical Society Transactions. Hodgkin's paper went largely unnoticed, however, even despite Bright highlighting it in an 1838 publication. وكان ما قدمه هودجكين غير ملحوظ بشكل كبير، مع ذلك، على الرغم من أن باريت قد ألقى الضوء عليها في المنشور عام 1838. في الواقع، هودجكين نفسه لم ينظر لمساهمته على أنها ذات أهمية خاصة.
في عام 1856، قام سامويل ويلكس بشكل مستقل بكتابة تقرير عن سلسلة من المرضى الذين يعانون من نفس المرض الذي كان هودجكين قد وصفه بالسابق. ويلكس، الذي خلف هودجكين في مستشفى غاي، لم يكن على دراية بما توصل له هودجكين حول الموضوع. قام برايت بلفت انتباه ويلكس لمساهمات هودجكين ،وفي عام 1865 قام ويلكس بنشرالورقة الثانية بعنوان "حالات تضخم الغدداللمفاوية والطحال"،والذي يسمى المرض "مرض هودجكين" تكريمالسلفه.
تيودورLanghans و WS غرينفيلد أولمن وصف الخصائص المجهرية ليمفوما هودجكين في عام 1872 و 1878،على التوالي. في عام 1898 و 1902،على التوالي ، كارلستيرنبرغ ودوروثيريد وصف بشكل مستقل الميزات الوراثية الخلوية للخلايا الخبيثة من سرطان الغددالليمفاوية ،التي تسمى الآن خلايا ريدستيرنبرغ.
ظلت عينات الأنسجة من سبعة مرضى داء هودجكين في مستشفى غاي لعدد من السنوات. بعد ما يقرب من 100 عاما نشرة هودجكين الأولى ،أكدت إعادة النظر النسيجية سرطان الغددالليمفاوية في ثلاثة فقط من سبعة من هؤلاء المرضى ، وتضمنت الحالات المتبقية سرطان لغددالليمفاوية غيرهودجكين، والسل، والزهري.
وداء هودجكين واحد من أكثر أنواع السرطان الأولى التي يمكن علاجها باستخدام العلاج الإشعاعي ، و بعد ذلك، كان واحدا من أول من تمت معالجته عن طريق الجمع بين العلاج الكيميائي.
هيموجلوبين C واختصاره باللغة الإنجليزية ( HbCاو Hb C) وهو هيموغلوبين غير طبيعي حيث حدث احلال أو استبدال بقايا حمض الجلوتاميك ووضع بقايا الحمض الاميني لايسين على الموقع السادس من سلسلة B – globin
تقلل هذه الطفرة التي حدثت للهيموغلوبين من المرونة الطبيعية لكريات الدم الحمراء المضيفة مما تسبب في خضاب الدم أي تغير غير طبيعي وشاذ في شكل الهيموغلوبين، أما الاشخاص الذين هم متخالفين عن الطفرة حوالي 28-44% من اجمالي الهيموغلوبين هو هيموغلوبين C ولكن دون تطور لفقر الدم. أما في الاشخاص المتماثلين في الطفرة تقريبا جميع الهيموغلوبين يكون على شكل هيموغلوبين C مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي الخفيف.
تم العثور على الخلايا المستهدفة، mictospherocyte وكريستلاتHBC، في خزعة من الدم تم اخذها من مريض متماثل الجينات.
الجمع بين هذا المرض وغيره من الحالات.
الافراد المصابون بالهيموغلوبين المنجلي (HbSC) لديهم الجين ل (HbS)الموروث من أحد الاباء وجين اخر ل (HbC) موروث من الوالد الاخر ويطلق عليهم «متخالف الجينات» (Heterozygous)، حيث ان HbC لا يتبلمر بسهولة مثل HbS،هناك تمنجل أقل (خلايا منجلية أقل) وتبين معظم الخزعات الطرفية الخلايا المستهدفة وعدد قليل من الخلايا المنجلية، هناك عدد قليل من الإصابة بحدة انسداد الأوعية، ومع ذلك الاشخاص الذين يعانون من أمراض HbSC يصابون باعتلال في الشبكية، نخر العظام الدماغية، وفحولة أكثر من الذين يعانون من مرض SS النقي
الافراد الذين يمتلكون صفة HbC لديهم خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموغلوبين الطبيعي A والهيموغلوبين الشاذ، ويسمى الهيموغلوبين الشاذ ب هيموغلوبين C، الافراد الذين يمتلكون صفة هيموغلوبين C يكون لديهم الهيموغلوبين A أكثر بقليل من هيموغلوبين C، وليس لديهم اي مشاكل صحية نتيجة امتلاكهم هذه الصفة، ولا يمتلكون مرض هيموغلوبين C أو فقر الدم المنجلي ولا يمكن ان تتطور هذه الامراض لديهم في وقت لاحق من الحياة ولكن يمكنهم تمرير هذه الصفة لابنائهم.
الافراد الذين يحملون صفة هيموغلوبين C يمكن ان يمتلكوا طفل يعاني من مرض الهيموغلوبين C أو مرض هيموغلوبين SC، ولا تعد امراض الهيموغلوبين C من اشكال مرض فقر الدم المنجلي.
معظم الناس ليس لديهم أعراض ويمكن ان يسبب تضخم خفيف إلى متوسط في الطحال (تضخم الطحال) كذلك فقر الدم الانحلالي وهو شكل من اشكال فقر الدم يسبب انهيار غير طبيعي لخلايا الدم الحمراء قبل الاوان , إذا زاد عدد HBC في الدم فهذا يقلل من حجم وعدد خلايا الدم الحمراء في الجسم مما يسبب فقر الدم الخفيف في بعض الأحيان قد يحدث الرقان، بعض الاشخاص الذين يعانون من هذا المرض قد يتطور ويؤدي إلى حصى في المرارة مما يتطلب العلاج, استمرار انحلال الدم قد ينتج حصى ملونة في المرارة وهو نوع غير عادي من حصوة تتألف من محتويات ملونة داكنة من خلايا الدم الحمراء.
تم العثور على جينات HBC في 2-3% من الاشخاص السود في الولايات المتحدة الأمريكية، بينما 8 % من هؤلاء السود يمتلكون جينات (Haemoglobin S ) , وهكذا فإن مرض الهيموغلوبين SC بشكل ملحوظ أكثر شيوعا من امراض الهيموغلوبين CC , الهيموغلوبين C يوجد في مناطق غرب إفريقيا مثل غانا حيث تعيش اليوربا. كما انها وجدت في مناطق غرب افريقيا مثل غانا حيث عاش اليوربا فيها مرة واحدة (MAN Volume 56 March 1956 pages 34–36 حوالي 1 من كل 40 من الامريكيين من اصل أفريقي لديه صفة الهيموغلوبين C تؤثر هذه الصفة ايضا على الاشخاص الذين جاء اجدادهم من إيطاليا واليونان وأفريقيا وأمريكا اللاتينية، ومنطقة البحر الكاريبي . ومع ذلك، فمن الممكن لشخص من أي جنس أو جنسية أن يمتلك صفة الهيموغلوبين C , أما من حيث التوزيع الجغرافي، تم العثور على أليل الهيموغلوبين C على أعلى الترددات في غرب أفريقيا، حيث ارتبط ذلك مع حماية ضد الملاريا أمراض الهيموغلوبين C موجودة عند الولادة، على الرغم من أن بعض الحالات قد لا يتم تشخيصها بهذا المرض حتى سن البلوغ.ركلا الجنسين من الذكور والإناث تتأثر بنفس القدر.
وراثة مرض الهيموغلوبين C.
مرض الهيموغلوبين C هو اضطراب جسمي وراثي منحسر ينتج من الوالدين من الأليل الذي يشفر هيموغلوبينC إذا كان كلا الأبوين حاملان للمرض (هيموغلوبين C ) فهناك فرصة لإنجاب طفل يعاني من هذا المرض، هذه هي النتائج المحتملة مع كل حمل:
25 في المئة (1 من كل 4) فرصة لإنجاب طفل يعاني من مرض الهيموجلوبين C , 50 في المئة ( 1 من كل 2) فرصة لإنجاب طفل ناقل للمرض , 25 في المئة ( 1 من كل 4) فرصة لانجاب طفل دون مرض ودون ان يكون ناقلا للمرض
الفحص البدني قد يظهر تضخم في الطحال، الفحوصات التي يمكن ان تتم:
عدد استكمال الدم ( Complete blood count CBC) , الهيموغلوبين الكهربائي Haemoglobin electrophoresis)) , خزعة دم طرفية (Peripheral blood smear) , هيموغلوبين الدم ( Blood Haemoglobin ) (5).
عادة لا داعي للعلاج، مكملات حمض الفوليك قد يساعد في إنتاج خلايا الدم الحمراء الطبيعية وتحسين أعراض فقر الدم.
بشكل عام، مرض هيموغلوبين C واحد من أكثر امراض الهيموغلوبين اعتدالا. الانخفاض الخفيف إلى المعتدل من عمر كريات الدم الحمراء قد يصاحبه فقر الدم الانحلالي المعتدل. الافراد الذين يعانون من مرض هيموغلوبين C لديهم نوبات الم متفرقة في مفصل العضلية الهيكلية. يمكن للناس الذين يعانون من هيموغلوبين C ان يعيشوا حياة طبيعية.
منع الإصابة بالمرض.
قد تكون الاستشارة الوراثية هي الطريقة المناسبة للأزواج الذين لديهم خطورة عالية ويرغبون في انجاب الأطفال.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي هو أحد اضطرابات النوم المصنّفة ضمن مجموعة اضطرابات الخَطَل النومي، ويتضمّن هذا الاضطراب سلوكاتٍ غير طبيعية يسلكها المريض أثناء مرحلة من مراحل النوم تسمى بمرحلة نوم حركة العين السريعة. وقد وُصف هذا الاضطراب للمرة الأولى عام 1986.
يمكن القول بأنّ الصفة الرئيسية والوحيدة التي تميّز هذا الاضطراب هي فقدان الشلل الطبيعي والارتخاء الذي يحدث لعضلات الجسم الهيكلية بصورةٍ طبيعية وضرورية أثناء مرحلة نوم حركة العين السريعة، ممّا يؤدي إلى مضاعفاتٍ سلوكية مختلفة أثناء النوم تتراوح من ارتعاشاتٍ صغيرةٍ في الأطراف إلى حركاتٍ كاملة معّقدة لا يقوم بها الشخص السليم عادةً أثناء هذه المرحلة. ولمّا كانت الأحلام تحدث في هذه المرحلة تحديدًا، فإنّ فقدان التثبيط الطبيعي لحركة العضلات الهيكلية قد يدفع الشخص المصاب إلى التمثيل الجسدي ل أحلامه دون وعي منه؛ ونتيجةً لهذا قد يقوم الشخص بحركاتٍ عنيفة وفقًا لما يراه في أحلامه، الأمر الذي قد يتسبب في إيذائه لنفسه أو لشريكه الذي ينام بجانبه.
كما تبيّن سابقًا، يقوم الشخص المصاب بتمثيل أحلامه بحركاتٍ جسدية دون وعيٍ منه، وتبعًا لطبيعة الأحلام التي يراها، فإنّ الحركات التي يقوم بها قد تتضمّن الرّكل واللكم والصراخ وحتّى القفز من على السرير. وبالرغم من تذكّر الشخص لأحلامه بعد استيقاظه، والتي توافق الحركات التي مثّلها، إلا أنّه يعجز عن تذكّر أيّ شيءٍ من هذه الحركات ولا يدرك أنّه قام بها.
في دورة النوم الطبيعية، يمرّ الشخص النائم بمرحلة نوم حركة العين السريعة على فتراتٍ عديدة تفصلها مدة تتراوح بين ساعةٍ ونصف الساعة إلى ساعتين كلّ ليلة، مما يعني أنّ أعراض الاضطراب قد تحدث أربع مرّاتٍ في الليلة الواحدة. ويتركّز حدوثها في ساعات الصباح الباكر، حيث تتكرّر مرحلة نوم حركة العين السريعة في هذه الساعات أكثر من غيرها. وفي حالاتٍ نادرة، قد تحدث هذه الأعراض مرّةً واحدةً في الأسبوع أو مرّةً في الشهر.
ومن أعراض هذا الاضطراب أيضا، أنّ الشخص المصاب قد يستجيب للأشخاص الآخرين ويتفاعل معهم دون أن يعرف بذلك، ونتيجة لهذه الأعراض، يعاني الشخص حرمانا من النوم.
من المحتمل أن يكون هذا الاضطراب ناتجًا عن التفاعلات الضارّة لبعض الأدوية أو الامتناع عن الدّواء. وأيًّا كانت الأسباب، فهو يصيب غالبًا كبار السن وأولئك المصابين باضطرابات وأمراض الأعصاب التنكّسيّة؛ كداءِ باركنسون، وضمور الأجهزة المتعدّد، وخرَف أجسام ليوي.
ويصنّف الاضطراب من حيث الأسباب إلى صنفين: الاضطراب مجهول السّبب والاضطراب العَرَضيّ.
الاضطراب مجهول السبب.
يحدث هذا النوع عندما تكون بنية النوم طبيعية، لكن بوجود زيادةٍ واضحة في كثافة نوم حركة العين السريعة والنسبة المئوية لنوم الموجات البطيئة. وكما لوحظ من خلال الأنماط الجينية العائلية، فإنّ هذه الفئة ترتبط ارتباطًا قويًّا بوجود عاملٍ جيني.
الاضطراب العرَضي.
ترتبط هذه الفئة - الأكثر شيوعًا من الأولى- ارتباطا وثيقًا بالأمراض العصَبيّة التنكّسيّ ة، إلا أنّه من غير المؤكد فيما إذا كانت هذه الأمراض تسبق حدوث الاضطراب أو تأتي بالتزامن معه أو أنّه يسبق حدوثها. وممّا يدلّل على قوة العلاقة بهذه الأمراض أنّه حوالي 15% من مرضى الباركنسون مصابون أيضًا بهذا الاضطراب، وكذلك بنسبة 70% من المصابين بضمور الأجهزة المتعدد، و85% من المصابين بخرَف أجسام ليوي.
ومن الأمراض الأخرى ذات العلاقة الموثّقة بهذا الاضطراب: متلازمة شايدريغر، الضمور الزيتوني الجِسْريّ المُخيخيّ، التصلب المتعدد، الاعتلالات الدماغيّة الوعائية، متلازمة توريت، ومتلازمة غيلان باريه.
الأسباب الفيسيولوجية.
قام الباحثون بدراسة العلاقة بين السلوك الوظيفي للجسم وظهور الأعراض الخاصة باضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي، وقد بيّنت النتائج وجود ارتباطاتٍ بالاختلال الوظيفي للجهاز العصبي المركزي والنشاط غير الطبيعي لقشرة الدماغ أثناء مرحلة نوم حركة العين السريعة؛ والذي يتضمّن انخفاض أمواج بيتا في الفصّ القذالي (عظم مؤخرة الرأس) وارتفاع أمواج ثيتا في الفصّين؛ الجَبهِيّ والقَذاليّ.
وقد أشارت دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي إلى وجود اختلالٍ وظيفي في الفصّ الجَبَهيّ والجِسر (أحد أجزاء جذع الدّماغ) في المرضى المصابين بهذا الاضطراب؛ نتيجةً لانخفاض جريان الدّم في هذين الجزأين من أدمغتهم مقارنةً بغير المصابين. ومن دراسات التخطيط الكهربي للعضل، تبيّن وجود زيادة في حدّة توتّر عضلة الذّقن، إضافة إلى وجود نَفَضان طَوري في الأطراف وفرْط مُطَوّل في نشاطها.
ومن أسباب هذا الاضطراب أيضًا، وجود ضررٍ في السيالات العصبية في جذع الدماغ؛ تلك المسؤولة عن إدارة ظاهرة نوم حركة العين السريعة.
نتيجةً لاحتمالية الخلط بين هذا الاضطراب واضطرابات الخطل النومي الأخرى، فإنّه من الضروري إجراء دراسات النوم الأساسية كتخطيط النو م في المراكز المتخصّصة في تقييم اضطرابات الخطل النومي والتمييز بينها من أجل الوصول للتشخيص الصحيح. إنّ ليلةً واحدة من المراقبة الشديدة للنوم والدّماغ ونشاط العضلات تعدّ كافيةً للإشارة إلى عدم وجود الشلل الّذي يحصل بصورةٍ طبيعية للعضلات الهيكلية أثناء مرحلة نوم حركة العين السريعة. كما تعدّ كافية لاستبعاد الأسباب الأخرى لمختلف اضطرابات الخطل النومي.
نتيجةً للتطبيق المحدود لتخطيط النوم حاليًّا، قامت المحاولات العديدة لتحديد الاضطراب من خلال المقابلات والاستبيانات السريريّة. ومن هذه المحاولات ما قام به بوستوما وآخرون عند إثباتهم لإمكانية تطبيق أداة الفحص ذات السؤال الوحيد، والتي يمكن تطبيقها بسهولة على المريض وشريكه في السرير ضمن الممارسة العامة للطب. ويتضمّن هذا الفحص سؤال " هل أُخبِرْتَ يومًا أو ساورك شكٌّ أنك تقوم بحركاتٍ أثناء نومك تبدو بها وكأنّك تمثّل أحلامك التي تراها؟"، فإذا أجاب الشخص بالإيجاب فإنّ هذا يساعد الطبيب في تشخيص الحالة على أنّها اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي؛ وذلك لأنّ هذه الأداة تمتلك حساسيّة جيّدة بنسبة 94% ونوعيّة مقدارها 87%.
ومن الاستبيانات الأخرى التي تقدّم توصيفات أكثر تفصيلًا؛ استبيان فحص اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي واستبيانات السلوك في مرحلة نوم حركة العين السريعة- هونغ كونغ
يعدُّ هذا الاضطراب قابلًا للعلاج، وتوصفُ الأدوية اعتمادًا على الأعراض المصاحبة. ومن الأدوية المستخدمة دواء كلونازيبام، والّذي يعدّ الأكثر فاعليّةً بنسبة نجاح 90% عند استخدامه بجرعاتٍ قليلة. إنّ الطريقة التي يعمل بها هذا الدواء لاستعادة الوَناء العضلي في مرحلة نوم حركة العين السريعة غير واضحة، لكن من المعتقد أنّه يعمل على تثبيط نشاط العضلات بدلًا من استعادة الوَنَى بشكلٍ مباشر. بالنّسبة لأولئك المصابين بداء باركنسون إلى جانب إصابتهم بهذا الاضطراب، فإنّ دواء الليفودوبا يعدُّ خيارًا شائعًا، وكذلك دواء يعدّ فعّالًا أيضًا.
من الأدوية الفعّالة أيضًا دواء الميلاتونين، والّذي يستخدم كبديلٍ طبيعي. وقد أظهرت الأدلّة الحديثة فعاليّة علاجيّة متشابهة لكل من الميلاتونين والكلونازيبام إذا ما استُخدما كعقارين للسيطرة على اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي، في حين أظهر المرضى الذين استخدموا الميلاتونين أعراضاً جانبية أقل من أولئك الذين استخدموا الكلونازيبام. إضافةً إلى ذلك، فقد أفاد المرضى المصابون بالاضطرابات العصَبيّة التنكّسيّة كداء باركنسون بحصولهم على نتائج أفضل عند علاجهم بالميلاتونين.
إضافةً لاستخدام الأدوية، فإنّه من الحكمة تأمين بيئة النائم وتجهيزها تحسّبًا لنَوْبات الاضطراب؛ وذلك بإزالة الأجسام الخطرة من غرفة النوم، ووضع وسائد حول السرير أو وضع الفراش على الأرض لحمايةٍ إضافية ضد الوقوع وما ينتج عنه من إصابات.
يُنصحُ المرضى باتّباع جدولٍ ثابت للنّوم، وتجنّب الحرمان منه بأخذ السّاعات الكافية له ومراقبة مواعيد نومهم. يتضمّن العلاج أيضًا التحكّم بالأعراض العصبيّة ومعالجة اضطرابات النوم الأخرى. كما يجب تجنّب كلّ شيءٍ آخر قد يزيد من التأثيرِ السلبي لهذا الاضطراب؛ كالكحول وبعض الأدوية.
الوَبائيّات.
إنّ التقييم الأكثر شمولًا حتى الآن يقدّر معدّل انتشار الاضطراب بنسبة 0.5% في الأشخاص الّذين تتراوح أعمارهم ما بين 15 و 100 سنة. بينما يقدّر متوسّط العمر الّذي يبدأ منه الاضطراب بستّين سنةٍ تقريبًا.
تُشير الدراسات إلى أنّ هذا الاضطراب أكثر شيوعًا في الذّكور، حيث أنّ الإناث يشكّلن نسبة 10% فقط من المصابين. ويعود السبب في هذا جزئيًّا إلى التحيّز الإحصائي؛ حيث أنّ الحركات الّتي يقوم بها الرجال أثناء النوم تكون على الأرجح أكثر عنفًا من تلك التي تقوم بها النساء وتؤدي إلى الأذى والضّرر بصورةٍ أكبر وبالتالي تُوثّق أكثر، كما أنّ الأذى الّذي قد يحصل للمرأة من حركات زوجها المصاب يتمّ توثيقه أكثر من الأذى الحاصل للرجل في حال كانت المرأة هي التي تعاني من الاضطراب. لكن هذا لا ينفي أن يكون الاختلاف حقيقيًّا نتيجةً للعوامل الوراثية أو عوامل الذّكورة.
هناك العديد من الحالات التي تشبه اضطراب نوم حركة العين السريعة من حيث أنّ المرضى يعانون فرطًا في الحركة النّوميّة التي قد تؤدي إلى سلوكاتٍ عنيفة، وتشمل هذه الاضطرابات اضطراب السّير النّومي واضطراب هلَع النّوم المرتبطين بمراحل أخرى من النّوم. تتضمّن كذلك النّوبات الليلية وانقطاع النَّفَس الانسداديّ النّومي، هذه الحالات التي من شأنها أن تستثير السلوكات المعقّدة أثناء نوم حركة العين السريعة. نتيجةً للتشابه بين هذه الحالات، فإنّ تخطيط النّوم يلعب دورًا مهمًّا في تشخيص اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي.
من الواضح أنّ هذا الاضطراب يشترك في كثير من الأمور مع مجموعةٍ من الحالات والاضطرابات المختلفة كالنّوم القهريّ أو ما يسمّى بالتّغفيق. كلاهما –اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي واضطراب النوم القهريّ- يتضمّنان حدوث اضطرابٍ في دورة النوم الطبيعية ناجم عن الإخلال في آليّات التحكّم بالنوم.
ومن حالات الاضطراب المسجّلة، تلك النّاتجة عن السّكتة الدّماغية وورم المحاوير (ورم شوان)، إشارةً إلى أنّ الضّرر الحادث في منطقة جذع الدّماغ قد يؤدّي إلى هذا الاضطراب.
يأتي هذا الاضطراب عادةً بالصّورة المزمنة، إلّا أنّه قد يكون حادًّا ويأتي بصورةٍ مفاجئة إذا كان ناتجًا عن العلاج بأحد الأدوية أو الامتناع عنها وخاصّة الامتناع عن الكحول. من الأدوية الّتي قد تفاقم أعراض الاضطراب والّتي يجب تجنّبها في المرضى المصابين به؛ مثبّطات أكسيداز أحادي الأمين، مضادّات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، مثبّطات استرداد السيروتونين الاختياريّة، والمضادّات النورادرينية.
تمّ تشخيص هذا الاضطراب في الحيوانات أيضًا، تحديدًا في الكلاب.
العلاج بتحفيز الحركة المقيدة (CIMT) هو شكل من اشكال العلاج التأهيلي الذي يهدف إلى تحسين العمل الوظيفي للأطراف العلوية في السكتة الدماغية (stroke) و في حالات تضرر الجهاز العصبي المركزي من خلال زيادة استخدام الطرف العلوي المتضرر.
انواع التقيد.
الهدف من العلاج بتحفيز الحركة مقيده هو الجمع بين اعاقة الطرف الغير متأثر مع تكثيف استخدام الطرف المتأثر.
أنواع المقيدات تشمل اما حمالة، أو ضمادة مثلث الرأس، أو جبيرة، أو حمالة مع جبيرة، أو نصف قفاز، أو قفاز عادي. تحديد نوع المقيض يعتمد على المستوى المطلوب من الأمان و شدة العلاج؛ حيث بعض المقيضات تعمل على تقيد المستخدم من استخدام اليد و الرسغ، مع ذلك تسمح باستخدام باقي اليد للوقاية من الوقوع في حالة فقدان التوازن عبر مد الذراع. لكن المقيدات التي تسمح في استحدام جزء من الطرف تكون اقل شدة لأنها تسمح من استخدام الطرف الغير المتأثر من العمل ببعض المهمات.
تكون مهمة المقيد هي إجبار الشخص على استخدام الطرف المتأثر لعمل حركات مفيدة من خلال اتمام المهمات عن طريق الطرف المتأثر وتسمى هذه العملية ب"التكيف".
العلاج بتحفيز الحركة مقيده يشمل تقيد الذراع الغير متأثر بالخزل الشقي بسبب السكتة الدماغية أو الشلل الدماغي لمدة تصل إلى 90% من ساعات الإستيقاظ واستخدام الذراع المتأثر لعمل المهام اليومية. ولكن بعض الدراسات تتفاوت بساعات التقيد باليوم و خلال فترة العلاج.
العلاج بتحفيز الحركة المقيده يشمل الشخص بعمل مهام معينة بالذراع المتأثرة لمدة 6 ساعات من 10 أيام خلال 14 يوم بالإضافة إلى وضع قفاز مقيد أو حمالة لمدة 90% من ساعات الإستيقاظ. يعمل أيضا العلاج بتحفيز الحركة مقيده إلى تحسين إستراتيجية النظام الحركي من خلال العمل على هدف محدد بشكل مكثف باستخدام الذراع المتأثر لمدة ساعتين لكل يوم لمدة 10 أيام بالإضافة إلى وضع المقيدات لمدة أسبوعين إلى ثلاث اسابيع.
الكثير من المصابين من الخزل الشقي لسنين تعالجوا من خلال العلاج بتحفيز الحركة المقيده. ولكن العلاج بتحفيز الحركة المقيده يكون أكثر فاعلية عند تطبيقه خلال الأشهر الأولى بعد الإصابة (3-9 أشهر بعد السكتة الدماغية) من الذين طبقوه بوقت متإخر (15-21 شهر) بعد السكتة الدماغية.
يعتمد العلاج بتحفيز الحركة المقيده إلى امرين الأول هو استخدام الذراع المتأثر بشكل مركز ومكرر و الثاني استخدام المقيد لمدة 90% من ساعات الإستيقاظ.
آلية التكيف.
العلاج بتحفيز الحركة المقيده تم تطويرة من إدوارد توب (Edward Taub) من جامعة الاباما في برمنجهام ( University of Alabama at Birmingham) و يقول في ذلك انه بعد السكتة الدماغية المصاب لا يستخدم الطرف المتأثر بسبب الصعوبة في ذلك. في النهاية تحدث عملية "تعلم عدم الاستخدام" وهي عملية تغذية راجعة سلبية، مما يزيد من تدهور الحالة.
المصاب لا يستطيع تحريك الطرف المتأثر أو تكون الحركة غير كافية و غير متوازنة مما يؤدي إلى تقليل الحركة. هذه العملية التي يريد العلاج بتحفيز الحركة المقيده مقيده من عكسها. الهيئة الأمريكية للسكتة الدماغية (American Stroke Association) كتبت ان علاج الذي طوره توب هو المقدمة في العلاج.
عندما يستخدم المصاب بالطرف المتأثر بتمارين متكررة الدماغ يكون طرق عصبية جديدة (new neural pathways).
هذا التغير يسمى بالدونة العصبية (neuroplasticity). دراسة تمت من (Deluca et al) اظهرت باستخدام التحفيز المغناطيسي للدماغ (Transcranial Magnetic Stimulation) ان الجزء الذي يهتاج من قشرة الدماغ المتأثرة بالمصاب البالغ من السكتة يتضاعف حجمه بعد 12 يوم من العلاج. هذا ادى إلى استخدام العلاج بتحفيز الحركة المقيده للإطفال المصابين بالشلل الدماغي الذي يكون فيه طرف متأثر أكثر من الآخر حيث أن الدونة العصبية للاطفال أكبر من عند البالغين.
استخدامات العلاج بتحفيز الحركة المقيده.
العلاج بتحفيز الحركة المقيده يمكن تطبيقة على 755 من المصابين من السكتة الدماغية، على الرغم من أن كمية تحسين التي تنتجها العلاج بتحفيز الحركة المقيدة تتضائل كلما تدهورت القدرة العصبية الأولية من المصاب. العلاج بتحفيز الحركة المقيده اظهر انه طريقة فعالهه لإعادة التأهيل بغض النظر عن القدرة العصبية الأولية، و الإزمان، و العلاج المسبق، و جانب الخزل الشقي، و مكان الاحتشاء. هذا يدل على أن العلاج بتحفيز الحركة المقيده المطورة للدونة العصبية يمكن أن تعمل بغض النظر عن المسارات المتضررة من الاعصاب.
لكن يجب استعمال درجات مختلفة من العلاج بتحفيز الحركة اعتمادا على تدهور القدرة العصبية الأولية من المصاب، حيث أن المرضى الذين يعانون شلل الطرف يكون غير ملائم للعلاج بتحفيز الحركة.
علاج فقدان القدرة على الكلام (الحبسة) بالتقيد هو علاج تم اخذه من العلاج بتحفيز الحركة المقيده للمصابين بالحبسة و تستخدم للحبسة التعبيرية أو للحبسة الحسية. كالعلاج بالحركة المقيدة، يكون العلاج فيها مكثف و غالبا لمدة 10 أيام لعدة ساعات باليوم، ويجب فيها على المصاب بالتكلم دون استخدام أي اشارات و تأشير عند التواصل مع الآخرين، حيث توضع المقيدات على استخدام الاشارات لتحسين التواصل الشفوي.
وقد أثبت العلاج بتحفيز الحركة المقيدة إلى جانب التدريب المكثف والمتنوع انها فعالة في الحد من التشنج وزيادة وظائف الطرف العلوي في مرضى السكتة الدماغية المزمنة. أجرى سبيرز، و اوبيرغ، و سكارقن دراسة في عام 2010 احتوت على مصابين بالسكتة الدماغية بين 6 أشهر إلى 10 سنوات ما بعد السكتة الدماغية. تم تقييد الطرف العلويالغير متأثر باستخدام حزام موقف تقييد ل90٪ من ساعات الاستيقاظ، 7 أيام في الأسبوع، لمدة 2 اسابيع وكانوا التعيين فردي من قبل أخصائي العلاج الطبيعي والعلاج الطبيعي المهني على أن يكمل 5 أيام في الأسبوع في عيادة لإعادة التأهيل للمرضى في عيادات الخارجية. تم قياس خفض التشنج و التحسن الوظيفي خلال الأسبوعين التالين و استمر التحسن لمدة 6 أشهر. مما يدل على أن الخزل الشقي يمكن أن يستفيد بشكل كبير من العلاج بتحفيز الحركة المقيدة مع تقليل مضاعفات عدم الاستخدام، وتقليل التشنج، و تحسين حركة الطرف المتأثر في الاشغال اليومية.
آثار العلاج بتحفيز الحركة المقيدة اظهرت انها تحسن الحركة ليس فقط ان تبقى مستقرة خلال أشهر بعد إكمال العلاج بل تعمل على تحسين الأعمال اليومية.
يمكن الحصول على هذا التحسن مع "مجموعة نقل" للعلاج بتحفيز الحركة المقيدة التي من خلالها يقوم أخصائي العلاج الطبيعي بتطبيق استراتيجيات مختلفة لمساعدة المريض على الالتزام بمتطلبات العلاج بتحفيز الحركة المقيدة خارج الإعداد السريري وهذه الاستراتيجيات: 1. مراقبة، الأمر الذي يتطلب المرضى لتوثيق أدائهم من السلوكيات المستهدفة ؛ 2. حل المشاكل، الأمر الذي يتطلب المرضى لإيجاد حلول وتحديد النتائج إلى العقبات المحتملة؛ و3. التعامل السلوكي، الذي ينطوي على الحصول على المرضى لتحديد مكونات وطرق تنفيذ السلوكيات العادية. أظهر غوتييه وزملاؤه على أهمية "مجموعة نقل" بمقارنة نتائج قياس العشرات من المرضى في مرحلة ما بعد السكتة الدماغية الذين شاركوا في العلاج بتحفيز الحركة المقيدة مع وبدون "مجموعة نقل". أولئك الذين تضمنت "مجموعة نقل" العلاج كان على درجة أعلى بكثير في الجودة على نطاق الحركة من أولئك الذين لم يتضمن "مجموعة نقل" العلاج ، مشيرا إلى أن المجموعة الأولى استخدمت الذراع المصابة بشكل أكثر في مواقف الحياة الحقيقية.
حصر التطبيق.