CALM/arwiki huggingface dataset:
تفاعل الجسم المضاد ومولد الضد، أو تفاعل الضد والمستضد، تفاعل كيميائي محدد بين الأجسام المضادة التي تنتجها خلايا الدم البيضاء البائية مع المستضدات أثناء التفاعل المناعي. تتحد المستضدات والأجسام المضادة من خلال عملية تسمى التراص. يعتبر التفاعل الأساسي الذي يستخدمه الجسم في حماية نفسه من الجزيئات المعقدة الغريبة، مثل العوامل الممرضة وذيفاناتها الكيميائية. في الدم، تربط الأجسام المضادة مولدات الضد على وجه التحديد برابطة ذات ألفة عالية ويشكلان معًا معقد الجسم المضاد-مولد الضد. ينتقل المعقد المناعي إلى الأنظمة الخلوية حيث يُدمر أو يُعطل.
قدم ريتشارد جاي غولدبيرغ أول وصف صحيح لتفاعل الجسم المضاد-مولد الضد في جامعة ويسكونسن في عام 1952. أصبح التفاعل معروفًا باسم «نظرية غولدبيرغ» (حول تفاعل الجسم المضاد-مولد الضد).
تتواجد أنواع عديدة من الأجسام المضادة ومولدات الضد، ويتمتع كل جسم مضاد بالقدرة على الارتباط بمولد ضد معين فقط. تعود نوعية الارتباط إلى التكوين الكيميائي المحدد لكل جسم مضاد. يتعرف المستوقع الموجود في الجسم المضاد، والمتوضع في منطقة متغيرة من السلسلة عديدة الببتيد، على العامل المستضدي أو الحاتمة. تحتوي المنطقة المتغيرة بدورها على مناطق تغير زائد مكونة من سلاسل فريدة من نوعها من الأحماض الأمينية لكل جسم مضاد. ترتبط مولدات الضد بالأجسام المضادة عبر تفاعلات ضعيفة وغير تساهمية مثل التفاعلات الكهروستاتيكية، والروابط الهيدروجينية، وقوى فان دير فالس، والتفاعلات الكارهة للماء.
تعتبر مبادئ النوعية والتفاعلية المتصالبة للتفاعل بين مولد الضد والأجسام المضادة مفيدة في المختبر السريري لأغراض التشخيص. يعتبر تحديد زمرة ABO الدموية أحد التطبيقات الأساسية لهذه التفاعلات. تستخدم أيضًا كتقنية جزيئية للعدوى بالعوامل الممرضة المختلفة، مثل فيروس العوز المناعي البشري، والميكروبات، والديدان الطفيلية.
تسمى المناعة التي يطورها الفرد عند تعرضه لمولدات الضد بالمناعة التكيفية أو المكتسبة، على عكس المناعة المتطورة عند الولادة والتي تدعى المناعة الفطرية. تعتمد المناعة المكتسبة على التفاعل بين مولدات الضد ومجموعة من البروتينات تسمى الأجسام المضادة تنتجها الخلايا البائية في الدم. تتواجد العديد من الأجسام المضادة وكل منها خاص بنوع معين من مولدات الضد. بالتالي، تعزى الاستجابة المناعية في المناعة المكتسبة إلى الارتباط الدقيق بين مولدات الضد والأجسام المضادة. يقتصر التفاعل على مناطق صغيرة جدًا من مولد الضد وجزيئات الأجسام المضادة من خلال مواقع الربط المتممة، والتي تسمى الحواتم في مولدات الضد والمستوقعات في الجسم المضاد.
بنية الجسم المضاد.
في الجسم المضاد، تتشكل منطقة فاب (الشدفة الرابطة لمولد الضد) من نهاية الطرف الأميني للسلسلتين الخفيفة والثقيلة في الغلوبيولين المناعي عديد الببتيد. تتكون هذه المنطقة، التي تسمى المجال المتغير في (V) من متواليات من الأحماض الأمينية التي تميز كل نوع من أنواع الأجسام المضاد وتحدد ألفة ارتباطها بمولد الضد. يخلق التسلسل المشترك للسلسلة الخفيفة المتغيرة (VL) والسلسلة الثقيلة المتغيرة (VH) ثلاث مناطق تغير زائد وهي (HV1، وHV2، وHV3). في السلسلة المتغيرة الخفيفة تتشكل هذه المناطق من البقايا من 28 إلى 35، ومن 49 إلى 59، ومن 92 إلى 103 على التوالي. تعد المنطقة الثالثة (HV3) الأكثر تغيرًا. بالتالي، قد تكون هذه المناطق جزءًا من المستوقع، وهو جزء من الجسم المضاد يميز مولد الضد ويربطه. تدعى باقي مناطق السلسلة (V) بين المناطق زائدة التغير بالمناطق الهيكلية. تتواجد أربع نطاقات هيكلية في كل نطاق (V)، وتسمى هذه النطاقات: FR1، وFR2، وFR3، وFR4.
ميلور ستوروا (10 أبريل 1928 - 1 يونيو 2021) صحفي روسي كتب في إزفستيا منذ عام 1950. كان الصحفي الأطول خدمة في الصحيفة.
ولد في تبليسي في جورجيا الاشتراكية السوفياتية في الاتحاد السوفيتي، كان والده أحد مؤسسي الحزب الديمقراطي الاجتماعي في روسيا وكان أيضًا الرئيس السابق لهيئة رئاسة مجلس السوفيات الأعلى لجمهورية جورجيا الاشتراكية السوفياتية. لأن والده كتب سيرة ذاتية حاول فيها تبرئة أصدقائه الذين أصبحوا ضحايا التطهير العظيم وتم عزلهم من منصبه بسبب ذلك، لم يتمكن ستوروا من الدخول في مهنة دبلوماسية، ولذلك أصبح في النهاية صحفيًا بمساعدة نائب رئيس الوزراء أناستاس ميكويان.
شغل ستوروا منصب نائب رئيس التحرير الخارجي لصحيفة إزفيستيا وكان رئيسًا لمكتب الصحيفة في نيويورك بين عامي 1968 و1972 وكان محررًا للخارجية بالإنابة بين عامي 1972 و1976. ومن 1976 حتى 1982 كان مديرًا لمكتب واشنطن، ومن 1982 حتى 1984 كان أجنبيًا محررًا. كان ستوروا كاتب عمود سياسي منذ عام 1982.
اسم ميلور هو اختصار لعبارة (Marx-Engels-Lenin-October Revolution).
جوفينو نوفوا (31 مارس 1945 - 1 يونيو 2021) كان سياسيًا تشيليًا. شغل منصب عضو مجلس الشيوخ في تشيلي (1998-2014) وكان رئيس مجلس الشيوخ في تشيلي (2009-2010).
شغل منصب وكيل الوزارة العام لدكتاتورية أوغستو بينوشيه من 1979 إلى 1982.
على عكس كثيرين آخرين في حزبه، لم يكن نوفوا متدينًا واعتبر نفسه محايدًا، وفي بعض الأحيان أعرب عن دعمه للعديد من المواقف المؤيدة لحق الاختيار. وبالمثل حقق داخل حزبه هيمنة فصيلته الليبرالية المحافظة، والتي تعايشت مع تيار بابلو لونجويرا الاجتماعي المحافظ. هذا الأخير كان له خصائصه العمل السياسي في القطاعات الفقيرة، في حين تركز فصيل نوفوا في العلاقة مع رجال الأعمال، وتمكين مراكز الفكر مثل الحرية والتنمية أو تدريب قادة شباب أو طلاب من الجامعة البابوية الكاثوليكية في تشيلي مثل خايمي بيلوليو أو خافيير ماكايا.
في عام 2015 حُكم عليه بجرائم ضريبية تتعلق بقضيتي بينتا وإس كيو إم. بعد ست سنوات توفي نوفوا في 1 يونيو 2021، عن عمر يناهز 76 عامًا، بسبب انتفاخ الرئة.
حنّا مراد الطبّاع (1919 - 24 ديسمبر 1979) شاعر لبناني. ولد في بلدة دوما من قضاء البترون. درس في‌ كليّة حمص الإنجيليّة. عمل موظفًا في شركة النفط العراقيّة في طرابلس، ثمّ في شركة النفط في بانياس، وأسّس فيها نادي عكاظ الأدبي سنة 1957. وأقام طوال حياته فيها. انتسب إلى اتحاد الكتاب العرب عند تأسيسه سنة 1970. نشر شعره في مجلات وصحف مثل «الثقافة». له ديوان شعر صدر بعد وفاته بعنوان «المرّ الحلو» سنة 1955 وحقّقه أنطوان داغر. وله قصيدة مطولة في رثاء الرئيس جمال عبدالناصر سماها «الجرح الكبير».
ولد حنّا مراد الطبّاع سنة 1919 ولد في قرية دوما من قضاء البترون ونشأ بها. درس الابتدائية والإعدادية فيها، والثانوية في الكلية الإنجيلية بحمص. &lt;br&gt;
عمل موظفًا في شركة نفط العراق في طرابلس ثم في شركة النفط بمدينة بانياس السورية. سكنها حتى وفاته فيها يوم 24 ديسمبر 1979، أو يقال في دمشق.
كان عضوًا في منتدى عكاظ الأدبي بمدينة جبلة، كما كان عضوًا في اتحاد الكتاب العرب بدمشق منذ تأسيسها سنة 1970. كان حنا الطباع يرتاد النوادي الشعرية السورية. شكّل مع أحمد علي حسن وأنور الإمام ثلاثيًا شعريًا، «طافوا معا المنتديات والمراكز الثقافية السورية لإلقاء قصائدهم الحماسية» الذين تميزوا بالوطنية، والنزعة القومية العربية والدعوة إلى نبذ الطائفية، والتمسك بالعروبة والوحدة الشاملة. من هنا رحب الطباع بالرئيس جمال عبد الناصر، آملاً أن يكون قائدًا للعرب وقد رثاه عند وفاته عام 1970 بقصيدة طويلة بلغ أبياتها ثمانية وثمانين بيتاً. جاء في معجم البابطين عنه كان ينوي أن ينشر ديوانه الذي أعده للطبع وسماه «المر الحلو» لكن مرض السرطان الذي أصابه، شغله عن نشر الديوان. حقق ديوانه أنطوان داغر وصدره بعد وفاته سنة 1995.
بابلو لونجويرا (من مواليد 12 أغسطس 1958) هو سياسي تشيلي يميني ومهندس مدني صناعي شغل منصب وزير الاقتصاد والتنمية والسياحة في تشيلي من 2011 إلى 2013. وكان عضوًا مؤسسًا في الاتحاد الديمقراطي المستقل. بالقرب من خايمي جوزمان. خلال ثمانينيات القرن الماضي اكتسب سمعة باعتباره سياسيًا على الأرض كان يساعد سكان الأكواخ العشوائية. عمل لونجويرا كعضو في مجلس الشيوخ قبل أن يعينه الرئيس سباستيان بينيرا للعمل في مجلس الوزراء. كان سابقًا نائباً من عام 1990 حتى عام 2006. بعد تقاعده من السياسة منذ أن أجهض ترشيحه للرئاسة في عام 2013 في عام 2020، أعلن لونجويرا عودته إلى السياسة. وقد تميزت عودته بالفشل في العطاءات لرئاسة الاتحاد الديمقراطي والمؤتمر الدستوري والنهاية الطوعية لعضويته في الاتحاد الديمقراطي.
فيما يتعلق بعمله الوزاري خلال إدارة بينيرا الأولى، يواجه لونجويرا تهمًا بالفساد، بما في ذلك الرشوة والتهرب الضريبي.
بدأ لونجويرا حياته السياسية في عام 1981 عندما عينه الدكتاتور أوغستو بينوشيه رئيسًا لـ فيسيش ، وهي منظمة تهدف إلى استبدال اتحاد الطلاب الأصلي في جامعة تشيلي الذي كان مناهضًا بشدة لبينوشيه. خطابه الأول في اتحاد طلاب جامعة تشيلي كتبه معلمه خايمي جوزمان. في عام 1986 قاد احتجاجًا عنيفًا ضد زيارة السناتور الأمريكي تيد كينيدي إلى تشيلي.
داخل الاتحاد الديمقراطي قاد المعسكر الاجتماعي المحافظ الذي تعايش مع فصيل جوفينو نوفاو الليبرالي المحافظ. تميز الفصيل الذي يقوده لونجويرا بعمله السياسي في القطاعات الفقيرة.
في 30 مارس 2007 أطلق ترشيحه للرئاسة في الانتخابات الرئاسية لعام 2009، لكنه ألغى محاولته في 3 مايو.
في 29 أبريل 2013 تم ترشيح لونجويرا من قبل الاتحاد الديمقراطي كمرشحها للانتخابات الرئاسية 2013، ليحل محل لازرانس غولبورن. في 30 يونيو 2013 فاز لونجويرا في الانتخابات التمهيدية للتحالف اليميني أليانزا بور تشيلي بنسبة 51.37٪ من الأصوات ضد مرشح التجديد الوطني أندريس ألاماند، ليصبح المرشح الوحيد للائتلاف للانتخابات الرئاسية لعام 2013. في 17 يوليو 2013 سحب لونجويرا ترشيحه فجأة، متذرعًا بمشاكل صحية شخصية كسبب.
فيما يتعلق بعمله الوزاري خلال إدارة بينيرا الأولى، واجه لونجويرا تهمًا بالفساد، بما في ذلك الرشوة والتهرب الضريبي. تتعلق القضية بمساحة إس كيو إم المليئة بالفضيحة. اشتكى لونجويرا نفسه من الطول غير العادي للقضية، ويبدو أنه حُكم عليه فعليًا مسبقًا.
إلى جانب قضية هذه القضية، تورط لونجويرا أيضًا في قضية فساد منفصلة تتعلق بقانون الصيد على الرغم من أنه لا يواجه تهمًا هناك. قانون الصيد الذي رعاه لونجويرا، يشتبه في أنه تمت الموافقة عليه في الكونجرس بمساعدة الرشوة. شهد لونجويرا لصالح نائب الاتحاد الديمقراطي السابق خايمي أوربيس، الذي يواجه مثله تمامًا اتهامات بالرشوة.
بعد سبع سنوات من تقاعده من السياسة في عام 2020، أعلن لونجويرا عن عودته إلى السياسة وعزمه على الترشح لرئاسة الاتحاد الديمقراطي. في 6 يناير 2021 تخلى لونجويرا عن عضويته مدى الحياة في حزبه، بهدف الترشح كمستقل في انتخابات المؤتمر الدستوري. لكن لونجويرا فشل في الحصول على دعم من رئيس الحزب لتسجيل ترشيحه. يستخدم لونجويرا مناورة سياسية من جانب قيادة الحزب. ووفقًا لما ذكره الناقد فيكتور مونيوز، فإن التخلي عن لونجويرا يعكس تراجع قيادة مؤسسي الاتحاد الديمقراطي.
وهو متزوج من سيسيليا برينكمان إستيفيز ولديه سبعة أطفال. لونجويرا روماني كاثوليكي.
ليم كوك وينج (1945 - 1 يونيو 2021) كان أكاديميًا ماليزيًا وأستاذًا فخريًا. كان مؤسس ورئيس جامعة ليمكوك وينج للتقنية الإبداعية. كانت تربطه علاقات وثيقة مع نيلسون مانديلا. حصل على العديد من الجوائز الوطنية والدولية، ومن أبرزها وسام رفاق أو تامبو، ووسام المدافع عن المملكة، ووسام الولاء لتاج ماليزيا ووسام نجم ساراواك. حصل من قبل رئيس الوزراء على جائزة العلامة التجارية المرموقة للشركات في ماليزيا وآسيا والمحيط الهادئ التي تعترف بامتياز العلامة التجارية للشركات الدولية، وذلك لأفضل رئيس تنفيذي للفترة 2009-2010، أصبح عضوًا في قاعة المشاهير لإنجازاته الحياتية في نوفمبر 2014 وحصل على جائزة رجل العام في عام 2015.
توفي ليم كوك وينج في 1 يونيو 2021، عن عمر يناهز 75 عامًا.
رومان هيرنانديز أونا (23 نوفمبر 1949 - 1 يونيو 2021) كان الكوبي أستاذ الشطرنج الفائز ببطولة الشطرنج الكوبية (1982).
من السبعينيات إلى التسعينيات كان رومان هيرنانديز أونا أحد لاعبي الشطرنج الرائدين في كوبا. فاز ببطولة الشطرنج الكوبية عام 1982. وكان أحد أعظم نجاحاته على الساحة الدولية في عام 1977 في بطولة الشطرنج القوية في لاس بالماس، حيث شارك رومان هيرنانديز أونا في المركز الرابع مع ميخائيل تال ووالتر براون خلف أناتولي كاربوف وبنت لارسن و. جان تيمان، وفاز بأحزاب ضد لارسن وتال. في نفس العام شارك أيضًا في المركز الثاني مع أوسكار بانو ومهرجان أولف أندرسونين بيل للشطرنج خلف أنتوني مايلز. تشمل نجاحاته الأخرى في بطولة الشطرنج ما يلي: المركز الثالث في كسكيميت (1975)، شارك المركز الثاني والثالث في بوجوتا (1978)، المركز الثالث والرابع في كيتو (1978)، المركز الثاني في هافانا (1978) والمركز الأول في هذه المدينة عام 1983، بالإضافة إلى المركزين الثالثين في بطولات "رئيس الوزراء" في كابابلانكا التذكاري (1999 و2003). وغيرها من الجوائز والمراكز المتقدمة.
روح بن الفرج بن عبد الرحمن، أبو الزنباع القطان المصري. (204 هـ - 282 هـ) هو مولى آل الزبير بن العوام، وأحد رواة الحديث، وكان من الثقات.
البرهان أو أكاديمية البرهان إسلام أباد في عام 2013 من قبل المفتي سيد عدنان كاكاخيل. يقدم دروسًا في علم اللاهوت في عطلة نهاية الأسبوع للرجال والنساء والمهنيين وطلاب الجامعات. كما توفر مدرسة صيفية لعلماء المسلمين المتخصصين في التدريس والفقه وتدير خدمات الرعاية. يقوم البرهان حاليًا بتدريس آلاف الطلاب عبر الإنترنت وغير متصل. يتم تشغيل النظام في الموقع وعبر الإنترنت ، من التسجيل والقبول إلى الإدارة ، من قبل متطوعين. أطلق البرهان مؤخرًا نظام التعليم الإلكتروني "البرهان الإلكتروني" ، والذي يعلم الناس من 80 دولة القرآن والحديث والسيرة والفقه.
محمد حسين يونس قاص وروائي مصري، مولود في القاهرة في الثالث من مارس سنة 1940.
حاصل على بكالوريوس العمارة في سنة 1962.
عمل في القوات المسلحة حتى أكتوبر سنة 1970. ثم أحيل إلى المعاش برتبة رائد.
يقول الكاتب عن طريقته في الكتابة ومصدر إلهامه: "عندما ابدأ الكتابة.. لا أعرف مسبقا ماذا سأكتب.. و لا أقيد نفسي بخطة و حدوته أو إسلوب عمل.. بقدر ما أترك العنان لتتوارد الأفكار و تستدعي بعضها بعضا.. أبدا بشيء غامض أقرب للوحي."
العودة من الأسر.
أُسِرَ المهندس محمد حسين يونس الكاتب والروائي، في إسرائيل عقب نكسة 1967. وروى عن تجربتة بعد عوته من الأسر قائلاً: "تحركنا من عتليت بالمساء ووصلنا في الفجر القنطرة شرق وعبرنا قناة السويس بواسطة لنشات الصليب الأحمر.. ركبت من الاسماعيلية لحد الكلية الحربية وطول الطريق بعيط لما بفتكر أيام الأسر". وعن حياته وتغيرها قال: "لما رجعت القاهرة وجدت مصر كما هي، الستات لابسين ميكرو جيب وفرق الموسيقى تعزف ومسلسلات رمضان شغالة.. ولكن حياتي الشخصية اتبهدلت بعد تجربة الأسر،لاني لم أعد اقبل الحاجة النص نص أن لم تكن كاملة، لا اقبلها في علاقاتي الشخصية وعملي وبلدي، وده سبب لي مشاكل كتيرة".
له مجموعة كتب في مختلف الأجناس الأدبية وهي:
متلازمة أبشاو شولمان (يو إس إس)، شكل وراثي متنحي من فرفرية نقص الصفيحات الخثرية (تي تي بّي)، وهو اضطراب تخثر دموي نادر ومعقد. تنتج متلازمة أبشاو شولمان عن غياب إنزيم بروتياز ADAMTS13 ما يؤدي إلى بقاء عامل فون ويلبراند عديد الجزيء الضخم في الدوران، ويتسبب بدوره في نوبات من اعتلال الأوعية الدقيقة التخثري الحاد وانسداد العديد من الأوعية الصغيرة. تحرم هذه الانسدادات الأنسجة من الدم والأكسجين، ما يؤدي إلى تلف الأنسجة وموتها. تتنوع مظاهر نوبة متلازمة أبشاو شولمان الحادة، لكنها تترافق عادةً مع قلة الصفيحات، وفقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة المترافق بظهور الكريات المنفلقة على محيط اللطاخة الدموية، والحمى وعلامات تلف العضو الإقفاري في الدماغ والكلية والقلب.
تتنوع تظاهرات متلازمة أبشاو شولمان. تشمل الأعراض الأولية، التي تدفع المريض إلى طلب الرعاية الطبية، نتائج تعداد الصفيحات المتدني مثل الفرفريات (الموجودة لدى 90٪ من المرضى)، والكدمات والأورام الدموية. قد يبلغ المرضى أيضًا عن علامات وأعراض ناتجة عن فقر دم انحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة، مثل البول البني الغامق (لون البيرة)، واليرقان (الخفيف)، والتعب والشحوب. تظهر الأعراض الدماغية بدرجات متفاوتة لدى العديد من المرضى، وتشمل الصداع والشلل الجزئي واضطراب النطق ومشاكل في الرؤية والنوبات واضطراب الوعي الذي يترقى إلى السبات. قد تكون الأعراض مترددة وتتواجد مؤقتًا، لكنها تعاود الظهور مجددًا في وقت لاحق من نوبة متلازمة أبشاو شولمان. تشمل الأعراض الأخرى غير النوعية التوعك العام، والألم البطني والمفصلي والعضلي. تعد التظاهرات القلبية أو الرئوية الشديدة نادرة، على الرغم من أن قياس مدى إصابتها شائع (عبر تغيرات تخطيط كهربائية القلب مثلا).
يقع الجين المسؤول عن ADAMTS13 (إنزيم من عائلة الديسينتغرين وميتال بروتياز مع الثرومبوسبوندين من النوع 1 حافز 13) على الصبغي التاسع في الموقع 34 من الذراع الطويل ويرمز 29 إكسونًا. يتكون إنزيم ADAMTS13 من 1427 حمضًا أمينيًا ويتمتع بالعديد من نطاقات البروتين:
تؤدي الأمراض التي تسبب طفرات في ADAMTS13، والمتواجد في جميع نطاقات البروتياز ADAMTS13، إلى إفراز معيب لإنزيم ADAMTS13 مع انخفاض نشاط الأنزيم أو استمرار عمله الطبيعي. يُعرف اليوم أكثر من 120 مرضًا مسببًا للطفرات بالإضافة إلى تعدد أشكال النكليوتيدات المفردة (إس إن بّي). لوحظ نشاط ADAMTS13 المتبقي مترافقًا مع بعض الطفرات ويبدو أنه مرتبط ببدء المرض في وقت لاحق. افتُرض أن بعض أنواع تعدد أشكال النكليوتيدات المفردة تتفاعل مع بعضها البعض وقد تضخم نشاط ADAMTS13 الكلي أو تقلله.
عمل ADAMTS13 وإمراضيته.
تضم عائلة البروتياز ADAMTS إنزيمات تعالج الكولاجين وتشطر النسيج البيني داخل الخلوي وتمنع تكوين الأوعية الدموية وتجلط الدم. ينتمي ADAMTS13 إلى البروتياز المعتمد على الزنك، وتعبر عنه الخلايا النجمية للكبد والخلايا البطانية بصورة أساسية، ولكن عُثر عليه أيضًا في أنواع أخرى من الخلايا، مثل الصفيحات الدموية والخلايا الرجلاء في الكليتين والعديد من خلايا الدماغ. يتمثل الدور الوحيد المعروف للبروتياز ADAMTS13 في شطر عامل فون ويلبراند عديد الجزيء. يبلغ نصف عمر البلازمي لـ ADAMTS13 المستخدَم لدى مرضى متلازمة أبشاو شولمان نحو 2-4 أيام، في حين تستمر تأثيراته الوقائية لفترة أطول.
يعاني مرضى متلازمة أبشاو شولمان عادةً من نقص حاد في نشاط ADAMTS13 بنسبة أقل من 10٪ من المعدل الطبيعي. في هذا المجال المنخفض، قد يتواجد نشاط ADAMTS13 متبقي حسب نوع الطفرات الكامنة.
غالبًا ما لا يكون عوز ADAMTS13 الشديد في سياق متلازمة أبشاو شولمان كافيًا لتحريض نوبة فرفرية نقص الصفيحات الخثرية الحادة (الأولى). تحدث النوبة عند وجود محرض إضافي (بيئي). تشمل المحرضات المعروفة: العدوى (منها التهابات الطرق الهوائية العلوية الشبيه بالإنفلونزا) أو الحمل أو الإفراط في الكحوليات أو بعض الأدوية. في هذه الحالات، يُطلق عامل فون ويلبراند من عضيات التخزين الخاصة به، مثل أجسام ويبل باليد وحبيبات الصفيحات الدموية. يؤدي ازدياد مستويات عامل فون ويلبراند في الدوران إلى ازدياد الحاجة إلى ADAMTS13، والذي يكون إنتاجه ناقصًا في متلازمة أبشاو شولمان، وبالتالي قد يؤدي ذلك إلى حدوث نوبة من فرفرية نقص الصفيحات الخثرية.
بعد إفراز ADAMTS13، يجول مرتبطًا بالسطح البطاني أو حرًا في مجرى الدم. يؤدي إجهاد القص المتزايد في الأوعية الصغيرة والدقيقة إلى تغير الهيكل ثلاثي الأبعاد لعامل فون ويلبراند من الشكل الكروي المنكمش إلى شكله الخطي. تصبح مواقع الارتباط الفعالة على عامل فون ويلبراند الخطي مكشوفة، وتعد بدورها مهمة في بدء تجلط الدم. تربط هذه المواقع الصفيحات الدموية بمناطق الآفة في الأوعية الدموية عن طريق ربط سلاسل عامل فون ويلبراند الممتدة مع بعضها البعض، فتتكون جلطة دموية. يؤدي التصاق عامل فون ويلبراند المتزايد واتصاله ببعضه إلى ارتباط تلقائي بالصفيحات الدموية وتجلط الدم. يكشف عامل فون ويلبراند الخطي المجال أيه 2، وينشطر إلى حجمه الطبيعي في حال وجود نشاط ADAMTS13 كافٍ. يفقد عامل فون ويلبراند التصاقه المتزايد ونشاطه الرابط العفوي في طوله الطبيعي، ويقتصر دوره على العمل ضمن وقت الحاجة فقط.
يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات الخثرية على الأعراض السريرية التي يصاحبها وجود نقص صفيحات (عدد الصفيحات الدموية أقل من 100×109/ لتر) وفقر الدم انحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة مع ظهور الكريات المنفلقة في اللطاخة الدموية، وسلبية اختبار أضداد الغلوبيولين المباشر (اختبار كومبس)، وارتفاع مستويات مشعرات الانحلال الدموي (مثل البيليروبين الكلي، وإنزيم نازع هيدروجين اللاكتات، والهيموغلوبين الحر، والهابتوغلوبين غير المقاس)، وذلك بعد نفي أي سبب واضح آخر.
يمكن أن تتظاهر متلازمة أبشاو شولمان بأعراض مشابهة لعدة أمراض يجب استبعادها، وتشمل: العدوى الخاطفة، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، ومتلازمة إيفانز، والشكلين النموذجي وغير النموذجي من متلازمة انحلال الدم اليوريمية، ومتلازمة هيلب (التي تضم انحلال الدم، وارتفاع إنزيمات الكبد، وانخفاض تعداد الصفيحات الدموية)، وما قبل الإرجاج، وقلة الصفيحات المحدثة بالهيبارين، والسرطان الذي يترافق غالبًا مع الانبثاث، والأذية الكلوية، ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، والآثار الجانبية لزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.
تجدر الإشارة إلى أن الإصابات المرتبطة بالحمل مثل ما قبل الإرجاج والإرجاج ومتلازمة هيلب قد تتداخل في تظاهراتها، إذ قد يحرض الحمل حدوث نوبات فرفرية نقص الصفيحات الخثرية.
قد تنقص فعالية ADAMTS13 لدى المرضى المصابين بالعدوى الخاطفة، والتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، ومتلازمة هيلب، والتهاب البنكرياس، وأمراض الكبد، وغيرها من الحالات الالتهابية النشطة، ولكن لا يصل النقص أبدًا إلى أقل من 10٪ من المعدل الطبيعي.
يعتبر نقص ADAMTS13 الحاد الذي يقل عن 5٪، أو النقص الذي يتجاوز 10٪ من المعدل الطبيعي (بناءً على التعريفات) نوعيًا للغاية لتشخيص فرفرية نقص الصفيحات الخثرية. تعتمد فحوصات نشاط ADAMTS13 على القياس المباشر أو غير المباشر لنواتج انشطار عامل فون ويلبراند. يجب قياس نشاطه في عينات الدم المأخوذة قبل بدء العلاج لتجنب ارتفاع نشاط ADAMTS13 الكاذب. في حال وجود نقص حاد في ADAMTS13، يجب إجراء اختبار تثبيط ADAMTS13 للتمييز بين الشكل المكتسب، والمتواسط بالأضداد، والخلقي لفرفرية نقص الصفيحات الخثرية (في سياق متلازمة أبشاو شولمان). يمكن اختبار وجود الأضداد عن طريق مقايسة الامتصاصية المناعية للإنزيم المرتبط (إلايزا) أو عبر قياس التثبيط الوظيفي. قد يتقلب مستوى مثبط ADAMTS13 عبر سير المرض ويعتمد على الأضداد الحرة في الدوران، وبالتالي فإن سلبية الاختبار لمرة واحدة لا تستبعد دائمًا وجود مثبطات ADAMTS13، أي لا تستبعد السبب المناعي الذاتي لفرفرية نقص الصفيحات الخثرية. عند وجود نقص ADAMTS13 حاد مع غياب المثبط، تُؤكد النتيجة بإجراء اختبار ثانٍ في فترة الهجوع لدى المريض المحتمل إصابته بأبشاو شولمان، وتدفع إيجابية الاختبار الثاني إلى إجراء تحليل جزيئي لجين ADAMTS13 لتأكيد حدوث طفرة. في الحالات غير الواضحة، يمكن إجراء تجربة التسريب الوريدي، والتي تُظهر في متلازمة أبشاو شولمان بغياب أضداد ADAMTS13 استعادةً كاملة لنشاط ADAMTS13 البلازمي، ويبلغ عمر النصف البلازمي لنشاط ADAMTS13 المسرَّب 2-4 أيام. يعتبر نقص نشاط ADAMTS13 لدى أقارب من الدرجة الأولى أيضًا مؤشرًا قويًا جدًا على متلازمة أبشاو شولمان.
البيضة هي قصة قصيرة للكاتب الأمريكي آندي وير وقد تم نشرها على موقعه في 15 أغسطس 2009. وتعتبر قصة الأكثر شعبية للكاتب حيث ترجمها القراء إلى أكثر من 30 لغة.
تدور قصته حول الشخصية الرئيسية وهو "أنت" (في ضمير المتكلم الثاني) والله الذي هو "أنا" (بصيغة المتكلم) حيث أنت رجلاً يبلغ من العمر 48 عامًا يموت في حادث سيارة حينها تقابل الراوي للقصة والذي يقول إنك قد تم تجسيدك مرات عديدة من قبل ، وأنك بعد ذلك سوف تتجسد من جديد كفتاة فلاحية صينية في عام 540 م. ثم يوضح الله أنك ، في الواقع ، تتجسد باستمرار عبر الزمن والمكان، وأن كل البشر الذين عاشوا وسيحيون أبدًا هم تجسيد لك وهنا لقد لاحظت أنك أنت هو أبراهام لنكولن ، وأدولف هتلر ، ويسوع ، وكما يضيف الله أنك أنت كنت ذات مرة جون ويلكس بوث ، وكل ضحية من ضحايا الهولوكوست وكل شخص تبع يسوع. يوضح الله أنه في الواقع توجد كائنات أخرى شبيهة بالله في مكان آخر ، وأنك أيضًا ستصبح يومًا ما إلهًا. لقد خُلق الكون بأكمله ليكون بمثابة بيضة للشخصية الرئيسية (البشرية جمعاء) ، وبمجرد أن تعيش كل حياة بشرية على الإطلاق ، ستولد كإله. كان السبب وراء خلق الله للكون هو أن تفهم الشخصية الرئيسية ، أنت ، هذه النقطة: "في كل مرة ضحيت فيها شخصًا ما ... كنت تضحي نفسك. كل فعل لطيف فعلته ، فعلته لنفسك. كل لحظة سعيدة وحزينة مر بها أي إنسان كانت أو ستختبرها ".
مشروع تمثال مصر تحمل الضوء إلى آسيا، والمعروف أيضًا باسم التقدم في حمل الضوء إلى آسيا، كانت خطة لمشروع تمثال ضخم على الطراز الكلاسيكي الحديث. تم تصميم المشروع في أواخر ستينيات القرن التاسع عشر من قبل النحات الفرنسي فريديريك أوغست بارتولدي، وكان فكرة المشروع عبارة عن تمثال لفلاح أو فلاح يرتدي رداءًا يحمل شعلة عند مدخل قناة السويس في بورسعيد بمصر. كان من المفترض أن يقف التمثال على ارتفاع 86 قدمًا ، وكان من المفترض أن يرتفع التمثال إلى ارتفاع 48 قدمًا. رفض الخديوي التمثال المقترح، بحجة التكلفة الباهظة، وفي عام 1869 ، تم بناء منارة بورسعيد ، التي صممها فرنسوا كونييه، بديلاً عن التمثال في نفس الموقع.
عبد الجواد عبد الحفيظ طايل (مواليد 17 نوفمبر 1951)، هو شاعر مصري من مواليد القاهرة. عضو اتحاد كتاب مصر.
حصل عبد الجواد طايل على بكالوريوس تجارة عام 1974، وليسانس في الأدب العربي من كلية الآداب عام 1985 من جامعة عين شمس. يعمل مراقب حسابات في الجهاز المركزي للمحاسبات، ومراقب بإدارة الصحافة بمؤسسة الأهرام، وعمل بالهيئة السعودية للمراجعين والمحاسبين بالرياض.
زلزال مينو-أواري (濃尾地震) هو زلزال كبير وقع في اليابان في 28 أكتوبر 1891. حجم الزلزال M8.0. تسبب الزلزال في أضرار كارثية وقتل 7273 شخصا.
إينفسبل هي كلمة إنجليزية معناها المنيع أو لا يقهر
قد تشير كلمة إنفسبل إلى:
بلاي ماركت (بالإنجليزية: Playmarket) هي منظمة غير ربحية تقدم خدمات استشارية للنصوص للكتَّاب المسرحيين في نيوزيلندا . تأسست Playmarket في عام 1973 لتشجيع الإنتاج الاحترافي للمسرحيات النيوزيلندية. تشمل المنظمة الآن غالبية كبيرة من الكتاب المسرحيين النيوزيلنديين.
أسس روبرت لورد. ونونيتا ريس وجودي راسل وإيان فريزر بلاي ماركت ، في البداية بهدف تقديم خدمة قراءة نصوص المسرحية و خلال الثمانية عشر شهرًا الأولى من التأسيس ، رخصت Playmarket 15 إنتاجًا.
أما الآن تقوم الشركة حاليًا بترخيص حوالي 400 مسرحية من نيوزيلندا كل عام ، سواء في نيوزيلندا أو في جميع أنحاء العالم.
تم تسجيل عضوية الجمعية كمؤسسة غير هادفة للربح في عام 1975 ، وهي تجتمع الآن سنويًا لمراجعة الأنشطة وتلقي التقارير السنوية ولإنتخاب مجلس إدارة. يجتمع المجلس خلال العام لتحديد السياسة ووضع الميزانيات ومراقبة أنشطة المنظمة. تتلقى Playmarket التمويل الأساسي من Creative New Zealand تبيع Playmarket المسرحيات النيوزيلندية المنشورة.
المسرحيات المنشورة.
متجر الكتب الخاص ببلاي ماركت متاح عبر الإنترنت على موقع الويب الخاص بهم والذي يوفر أيضًا ملفات تعريف الكتاب المسرحيين والعناوين النيوزيلندية. يحتوي متجر الكتب أيضًا على قاعدة بيانات للنصوص الغير منشورة. تحتوي العديد من أفضل البرامج النصية على قابلة للتمثيل مناسبة للمدارس والطلاب.
الكتاب المسرحيون المنشورون.
بعض من الكتاب الذي نشر لهم المنشورون : روجر هال ، هون كوكا ، رينيه ، ديف أرمسترونج (كاتب مسرحي) ، جاري هندرسون (كاتب مسرحي) ، جان بيتس ، ميشيلان فورستر ، روبرت لورد (كاتب مسرحي) ، بروس ماسون ، كين دنكوم ، ديفيد جيري ، أليسون كويجان.
بلاي ماركت السنوي.
تنشر Playmarket مجلة تسمى Playmarket Annual. تقدم المجلة استعراضا للسنة السابقة للنشاط المسرحي في نيوزيلندا.
خدمات العملاء.
تشمل خدمات Playmarket لعملائها من الكتاب المسرحيين
مقابل رسوم سنوية رمزية يمكن للأشخاص أن يصبحوا أعضاء في Playmarket.
لدى Playmarket مكتبان في ويلينجتون (المكتب الرئيسي) وأوكلاند. الموقع : ويلينجتون - المستوى 1 ، 35-38 كامبريدج تيراس ، ويلينجتون أوكلاند - F5 ، 99 شارع كوين ، أوكلاند يمكن إرسال البريد إلى: ص. Box 9767، Wellington 6141، New Zealand. هاتف +64 4382 8462 www.playmarket.org.nz
زلزال فوكوي (福井地震) هو زلزال كبير وقع في فوكوي ، اليابان في 28 يونيو 1948. حجم الزلزال M7.1. تسبب الزلزال في أضرار كارثية وقتل 3769 شخصا.
المنيع ( مارك جرايسون ) هو بطل خارق في صورة الكون أنشأه الكاتب روبرت كيركمان والفنان كوري ووكر ، رسمه حاليًا رايان أوتلي . ظهر المنيع لأول مرة في معاينة كجزء من "التنين المتوحش" # 102 (أغسطس 2002 )