CALM/arwiki huggingface dataset:
منصور حامد هو نبَّال سعودي ولد في 15 ماي 1967 م الموافق لـ 5 صفر 1387 ه‍. شارك منصور حامد في الألعاب الأولمبية الصيفية 1984 في رياضة النبالة صنف رجال فردي التي أقيمت في مدينة لوس أنجلوس الأمريكية عندما كان في عمره سبعة عشر (17) سنة فقط وجاء في المركز التاسع والخمسين (59).
جاءت مشاركة منصور حامد في الألعاب الأولمبية الصيفية 1984 في إطار مشاركته في منتخب السعودية للنبالة الممثل للمملكة العربية السعودية رفقة زميليه فيصل البسام ويوسف جودة. شارك في صنف رجال فردي ودامت المشاركة يومي 8 و10 غشت 1984 حصل فيها على المركز التاسع والخمسين (59) بمجموع نقاط 1,998.
مصطلح يعني كيمونو الزفاف الذي ترتديه امرأة يابانية خلال حفل زفاف شنتو.
تعني "الأبيض" و تمثل "النقاء.
وادو هو أحد عصور اليابان نينغو - حرفيا "اسم العام أو السنة") بعد عصر كِيون وقبل عصر رايكي. هذا العصر يغطي الفترة من شهر إلى شهر . والإمبراطورة الحاكمة هي .
استمدت المرأة في شبه الجزيرة العربية وتحديداً في بادية نجد زينتها من بيئتها، فهي تصنع الخلطات من النباتات والأعشاب الطبيعية المنتشرة في الصحراء، فتعالجها وتسحقها وتمزجها لتتحول إلى مستحضرات تجميلية .
كانت المرأة البدوية النجدية تُصفف شعرها على شكل ضفائر، اثنتان على كل جانبٍ من جانبي الوجه، والتي تَظهر من نهاية البرقع، وست ضفائر صغيرة في الخلف تبدأ من وسط أعلى الرأس، وواحدة تحتها عند العنق. وتستخدم لتسريح وتصفيف شعرها المشط المصنوع من الخشب فقط.
تطييب الشعر.
كانت المرأة البدوية النجدية تضع على شعرها الحناء أو مزيجاً من الأعشاب يُعرف بـ "الرشوش"، وهو عبارة عن مادة صفراء اللون يفرك بها مفرق الشعر، وقد تضاف مواد أخرى لتحسين الرائحة مثل الورد أو المسك أو الريحان، وهو نفس "الفروك" المستخدم في نجد ، وفائدته تغذية الشعر وإعطاؤه رائحة زكية. وكانت نساء قبيلة شمر وبعض نساء المطير يستخدمن أوراق نبات النفل المجففة بدلاً من "الرشوش". ويستخدمن مشطاً مصنوعاً من الخشب فقط.
أما الورد أو المشاط فتستخدمه بدويات نجد أيضاً لتحسين رائحة الشعر، وهو عبارة عن خليط من السدر وثمر الورد والجاوني والمسك والزعفران والريحان والمحلب، وهو نفسه المستخدم في بعض مناطق المملكة العربية السعودية، وقد ذكر ابن جنيدل أن اسم مشاط يطلق على كل ما تمشط به المرأة شعرها من روائح طيبة.
وتستخدم المرأة البدوية في نجد المواد المعطرة التي توضع على الشعر وهي عبارة عن "حثنة" أي روث الغزال الجاف مثل براعم الكبر الخضراء الداكنة الصغيرة وتنتشر منها رائحة طيبة بعد مزجها بالزعتر والبابونج وسحق تلك الكرات ودلك المسحوق على جدائل الشعر.
التزيين بالحِنَّاء والخضاب.
تستخدم الفتيات البدويات النوع الأحمر من الحناء، لتزيين أيديهن وأظافرهن وأقدامهن فحسب.
ويستخدم الحناء لتجميل الشعر واليدين فقط في قبائل عنزة وشمر وعتيبة وحرب ومطير، أما قبائل قحطان وسبيع والرشايدة فكانت المرأة عندهم تستخدم الحناء أيضاً لتجميل الأرجل. والحناء يستخدم بشكل دائم في تلوين الأيدي والأرجل بحيث تغطي مساحات كبيرة منها .
أما الخضاب فهو عملية تزيين الأيدي والأرجل ونقشها بالحناء.
التزيين بالوشم.
عرف بدو نجد الوشم واستخدموه في التزيين، وهي عملية مؤلمة لإعطاء شكل زخرفي على الوجه واليدين، ويكون لونه أخضر، وتكون العملية بغرز الإبر بالجلد ثم وضع الصبغ عن طريق هذه الفتحات والجروح ليبقى داخل الجلد ولا يزول، وهو علامة ثابتة على الجلد. وتقوم البدويات بوشم شفاههن باللون الأزرق ويسمى هذا النوع من الوشم بـ "البرطم"، ونساء سرحان يقمن بوشم الخدين والصدر والساعد، أما نساء العمود فيقمن بوشم الكاحل، وكذلك الرجال يقومون بوشم الكف والساعد.
تزيين العينين.
استخدمت المرأة البدوية النجدية المواد الطبيعية في تزيين العينين ومنها:
•الكحل: هو ما تُكحل به العين من أجل التجمل، من حجر أسود يعرف بالإثمد، والذي يُسحق حتى يصبح ناعماً ويوضع في قوارير أو في معدن أو في محفظة صغيرة من الجلد المدبوغ أو القماش.
• القرمز: وهو ماتكحل به العين من الداخل، وهو عبارة عن صبغة قرمزية حمراء اللون يتم الحصول عليها من أجسام أنثى حشرة داكتيلوبيوس بعد تجفيفها وطحنها، وهي تعيش في الصحراء.
تزيين الشفتين والوجه.
ومن المواد الطبيعية التي استخدمتها البدوية في نجد لتزيين الوجه والشفتين:
•الديرما أو الديرمان : ويستخدم كطلاء للشفتين واللثة ويكون على شكل قشور (لحاء شجر الجوز) وهو يعطي لوناً يجمع بين الحُمرة والسُمرة
• الورس: ويستخدم لتجميل الشفتين والخدين، والورس نبات أصفر يكون باليمن تتخذ منه الغمرة للوجه.
تطييب الجسم.
إهتمت المرأة في بادية نجد بتطييب وتعطير جسدها، ومن المواد الطبيعية التي استخدمتها للتطييب:
• اللباد: وهو عبارة عن مسك أسود يستخدم لفرك الجسم وذلك لإعطائه رائحة زكية.
• الطِيب (العطور): ومنها المسك، والمحلب، والورد، والقرنفل، والعنبر، والجاوني، ودهن الزباد، والريحان، وبخور عماني، والبلالة، والخصيرة، والسبيل.
ولم تكن جميع هذه الخطوات المتعددة للتزيين تتم من دون استخدام المرآة أو كما تسمى في بادية نجد بـ "المنظرة"، والتي تحتفظ بها المرأة داخل محفظة من القماش أو الجلد، ويتم زخرفتها بالودع والتطريز، أو إضافة الضفيرة المسماة بذنب الفيل والكثل وتغلق باستخدام زر وعروة.
عادل الجبرين هو نبَّال سعودي ولد في 5 يناير 1968 م الموافق لـ 4 شوال 1387 ه‍. شارك عادل الجبرين في الألعاب الأولمبية الصيفية 1988 في رياضة النبالة صنف رجال فردي التي أقيمت في مدينة سول بكوريا الجنوبية، وحقّق المركز 83.
النبالة – صنف رجال فردي
مراجعات متة للكتب (بالانجليزية Mate Review of Books) منظمة غير ربحية مكرسة لتعزيز ونشر كتابات دقيقة ومثيرة وجذابة حول كل جانب من جوانب الأدب والفنون، وتعتبر ملحق لميتامورفوسيس جورنال.
تم إنشاء المجلة جزئيًا كرد على اختفاء ملحق مراجعة الكتب التقليدي للصحف، ومعه، فن الكتابة الطويلة الذكية والحيوية على المنشورات النصية من كل نوع، بدءًا من الخيال للسياسة. وتسعى إلى إحياء وإعادة صياغة مراجعة الكتاب لعصر الإنترنت، وتظل ملتزمة بتغطية وتمثيل المشهد الأدبي والثقافي المتنوع اليوم.
خيار “المتة” هو رد ساخر على صور الكتب مع القهوة وفيروز التي انتشرت في كل مكان، وهذا العنوان يعكس توجه المجلة عمومًا؛ فبالرغم من جدية المقالات التي تنشرها إلا أن ذلك ليس مدعاة للتزمت وعدم استخدام المزاح والأسلوب السلس في الكتابة.
تم إطلاق نسخة تجريبية على ووردبرس عام 2018 ثم اطلق الموقع رسميًا في 10 آب 2019
تقدم الموقع في المرتبة الأولى مراجعات عميقة للكتب، وينصح القراءة بالكتب الجيدة عبر نظام تقييم من خمس نجوم وجمل مختصر، مثل: اترك كل شيء واقرأه، يوجد أفضل...الخ. ويقدم كذلك تأملات في القراءة، ترشيحات كتب بناءً على الحالات النفسية والتوجهات الشخصية المتنوعة
Class Vأوضح دايفيد سودارسكي وزملاؤه تصنيف سودارسكي للعمالقة الغازية الذي يفيد في توقع مظهرها بالاعتماد على درجة حرارتها في ورقة علمية بعنوان "طيف الانعكاس والوضاءة للكواكب الغازية خارج المجموعة الشمسية"، وأعطوا المزيد من المعلومات في الورقة العلمية الطيف النظري والاغلفة الجوية للكواكب الغازية العملاقة، التي نُشرت قبل إجراء أي أرصاد مباشرة أو غير مباشرة لغلاف جوي خاص بكوكب خارج النظام الشمسي. إنه نظام تصنيف واسع يهدف إلى بعض التنظيم في التشكيلات الغنية المحتملة للأغلفة الجوية للعمالقة الغازية خارج النظام الشمسي.
تنقسم الكواكب الغازية العملاقة إلى خمس فئات (مرقمة باستخدام الأرقام الرومانية) حسب الخصائص الفيزيائية المُنمذجة لأغلفتها الجوية. يدخل المشتري وزحل فقط من النظام الشمسي ضمن تصنيف سودارسكي، ويقع الاثنان ضمن الفئة الأولى I. لا يمكن توقع مظهر الكواكب التي لا تنتمي للعمالقة الغازية بواسطة نظام سودارسكي، على سبيل المثال الكواكب الصخرية مثل الأرض، والزهرة، والكوكب إتش دي 85512 بي (3.6 من كتلة كوكب الأرض)، والكوكب أوجلي-2005- بي إل جي-390 إل بي (5.5 من كتلة كوكب الأرض)، أو العمالقة الجليدية مثل أورانوس (14 ضعف كتلة الأرض)، ونبتون (17 ضعف كتلة الأرض).
لم يكن مظهر الكواكب خارج النظام الشمسي معروفًا بشكل كبير بسبب صعوبة القيام بالأرصاد المباشرة للكواكب خارج النظام الشمسي، بالإضافة إلى إمكانية تطبيق التشابهات مع كواكب النظام الشمسي على القليل من الكواكب الخارجية المعروفة، لأن معظمها لا يشبه أيًا من كواكب النظام الشمسي، على سبيل المثال كواكب المشتري الحارّة.
يمكن رسم خريطة الأجسام التي تعبر أمام نجومها بشكل طيفي، على سبيل المثال الكوكب إتش دي 189733 بي. ظهر أنّ هذا الكوكب ذو لون أزرق مع نسبة وضاءة أكبر (أكثر إشراقًا) من 0.14. معظم الكواكب العابرة هي كواكب مشتري حارة.
يعتمد تخمين مظهر الكواكب الخارجية غير المرئية حاليًا على النماذج الحسابية للغلاف الجوي المحتمل لمثل هكذا كواكب، على سبيل المثال كيفية استجابة مخطط درجة الحرارة–الضغط للغلاف الجوي ومكوناته للدرجات المتفاوتة من التعرض لأشعة الشمس.
الفئات الكوكبية.
الفئة الأولى I: سُحب الأمونيا.
تسيطر سُحُب الأمونيا على مظهر الكواكب في هذه الفئة. توجد هذه الكواكب في المناطق الخارجية من النظام الكوكبي، وتوجد في درجات حرارة أقل من 150 كلفن (120- درجة مئوية، 190- فهرنهايت). تبلغ وضاءة بوند المتوقعة لكوكب من الفئة I يدور حول نجم يشبه الشمس 0.57، بالمقارنة مع القيمة 0.343 لكوكب المشتري، و0.342 لكوكب زحل. يمكن حساب هذا التناقض جزئيًا عن طريق الأخذ بعين الاعتبار متكثفات اللاتوازن مثل الثولين أو الفسفور، المسؤولة عن السحب الملونة في الغلاف الجوي الجوفياني، والتي لا تُنمذج في الحسابات.
تفرض درجات الحرارة لكواكب الفئة I نجمًا باردًا أو مدارًا بعيدًا. قد تكون النجوم السابقة خافتة جدًا بالنسبة لنا لمعرفة وجودها حتى، وقد تكون المدارات الأخيرة (مدارات الكواكب البعيدة عن النجم) غير واضحة جدًا لنلاحظها إلا بعد عدة أرصاد لهذه المدارات «خلال سنوات» (حسب قانون كبلر الثالث). تملك الكواكب الجيوفانية الفائقة كتلة كافية لدعم هذه الأرصاد، لكن ستكون الحرارة الداخلية لكوكب جيوفياني فائق بعمر كوكب المشتري أعلى من الحرارة الداخلية لكوكب المشتري، ما سيؤدي إلى تموضعه في فئة أعلى.
في عام 2015، صُنّف الكوكبان 47 الدب الأكبر ج وَ47 الدب الأكبر د ضمن كواكب الفئة I. قد يكون الكوكبان إبسلون أندروميدا إي وَ55 السرطان دي (55 كانكري-دي) ضمن كواكب الفئة I أيضًا.
الفئة الثانية II: سُحب الماء.
إنّ الكواكب ضمن هذه الفئة دافئة جدًا لتشكّل سُحب الأمونيا، وعوضًا عن ذلك، فإن سحبها مكونة من بخار الماء. من المتوقع أن تكون الكواكب التي تحمل هذه الخصائص ذات درجات حرارة أقل من 250 كلفن تقريبًا (23- درجة مئوية، 10- فهرنهايت). إنّ السحب المائية أكثر انعكاسية من سحب الأمونيا، وتبلغ وضاءة بوند المتوقعة لكواكب الفئة II التي تدور حول نجوم تشبه الشمس 0.81. وعلى الرغم من هذا، تشابه سحب هكذا كوكب السحب الموجودة على كوكب الأرض، إلا أن غلافها الجوي يتكون بشكل رئيسي من الهيدروجين والجزيئات الغنية بالهيدروجين مثل الميثان.
أمثلة على كواكب من المحتمل أنها من الفئة II: إتش دي 45364 بي، وإتش دي 45364 سي، وإتش دي 28185 بي، وغليزا 876 بي وغليزا 876 سي، وإبسلون أندروميدا دي، و55 السرطان إف (55 كانكري-إف)، و47 الدب الأكبر ب، وبّي إتش 2 بي، وكيبلر 90 إتش، وإتش دي 10180 جي.
الفئة الثالثة III: بِلا سُحب.
تتميز هذه الكواكب بدرجات حرارة متوازنة بين 350 كلفن (170 فهرنهايت، 80 درجة مئوية) و800 كلفن (980 فهرنهايت، 530 درجة مئوية) إذ لا يتشكّل غطاء شامل من السحب، لأن الغلاف الجوي لهذه الكواكب يفتقر إلى المواد الكيميائية المناسبة لتشكيل السحب. ستظهر هذه الكواكب كعوالم باللون الأزرق السماوي دون أي ملامح (معالم)، بسبب تبعثر رايلي وعمليات الامتصاص التي يقوم بها الميثان في أغلفتها الجوية، ما يجعلها تبدو كنسخ من أورانوس ونبتون مشابهة بكتلتها للكواكب الجيوفانية. بالنسبة لوضاءة بوند، فهي منخفضة بسبب نقص طبقات السحب العاكسة، وتبلغ نحو 0.12 للكواكب ضمن الفئة III التي تدور حول نجم يشبه الشمس. وهي توجد في المناطق الداخلية من الأنظمة الكوكبية، وتطابق كوكب عطارد في موقعها تقريبًا.
كواكب من المحتمل أنها من الفئة III: إتش دي 37124 بي، وإتش دي 18742 بي، وإتش دي 178911 بي بّي، و55 السرطان سي (55 كانكري-سي)، وإبسلون أندروميدا سي، وكبلر 89 إي، وكوروت 9 بي، وإتش دي 205739 بي. أما في الكواكب التي تزيد درجة حرارتها عن 700 كلفن (800 فهرنهايت، 430 درجة مئوية)، فيُحتمل أن توفر الكبريتيدات والكلوريدات سحبًا شبيهة بالسحب السمحاقية.
الفئة الرابعة IV: الفلزات القلوية.
يصبح أوّل أوكسيد الكربون في درجات حرارة أعلى من 900 كلفن (630 درجة مئوية، 1160 فهرنهايت) الجزيء الحامل للكربون المهيمن في الغلاف الجوي للعملاق الغازي (عوضًا عن الميثان). من ناحية أخرى، تزداد غزارة المعادن القلوية مثل الصوديوم بشكل ملحوظ، ومن المتوقع أن تكون الخطوط الطيفية للصوديوم والبوتاسيوم بارزة في طيف العملاق الغازي. تشكّل الكواكب ضمن هذه الفئة سحبًا ذات سطوح علوية مكونة من السيليكات والحديد متوضعة في عمق أغلفتها الجوية، لكن من غير المتوقع أن يؤثر هذا على طيفها. من المتوقع أن تكون وضاءة بوند للكواكب المصنفة ضمن الفئة IV وتدور حول نجم يشبه الشمس منخفضة جدًا، وتصل إلى 0.03 بسبب الامتصاص الكبير الذي تقوم به الفلزات القلوية. يُشار إلى العمالقة الغازية ضمن الفئتين IV وV باسم كواكب المشتري الحارة.
يُصنف الكوكب 55 السرطان بي ضمن الفئة IV.
يشكل الكوكب إتش دي 209458 بي عند درجة حرارة 1300 كلفن (1000 درجة مئوية) كوكبًا ذا وضاءة هندسية تساوي الصفر، ضمن حدود خطأ مسموحة. لاحظت ناسا عام 2001 الصوديوم في غلافه الجوي في أثناء عبوره، رغم أنه كان أقل من المتوقع. يستضيف هذا الكوكب سحابة علوية ذات سطح شديد الامتصاص للحرارة، لذلك تكون طبقة الستراتوسفير تحتها باردة نسبيًا. تفترض النماذج أنّ هذه السحابة المظلمة تتكون من أوكسيد التيتانيوم/الفاناديوم (تُختصر في بعض الأحيان إلى «تيفو» )، ويمكن أن تصنف حسب سودارسكي عن طريق المقارنة مع الأقزام الحمراء،. لكن تركيبها الحقيقي غير المعروف حتى الآن.
إنّ الكوكب إتش دي 189733 بي، الذي تتراوح درجات حرارته بين 920-1200 كلفن (650-930 درجة مئوية)، مؤهل ليكون ضمن الفئة IV. لكن في أواخر 2007، ظهر بعد القياس باللون الأزرق الداكن، بالإضافة لوضاءة أكبر من 0.14. (على الأرجح بسبب التوهج المشع «لبقعته الحارة»). لم يُثبت امتلاكه لطبقة ستراتوسفير بشكل قاطع حتى الآن.
نظرًا إلى وضاءة الكوكب تي آر إي إس 2 بي المنخفضة المُقاسة، فقد صُنّف ضمن الفئة IV.
الفئة الخامسة V: سُحب السيليكات.
تتضمن هذه الفئة العمالقة الغازية شديدة السخونة ذات درجات الحرارة الأعلى من 1400 كلفن (2100 فهرنهايت، 1100 درجة مئوية) أو الكواكب الأبرد ذات الجاذبية الأقل من جاذبية المشتري، ومن المتوقع أن تكون السطوح العلوية لسحبه المكونة من الحديد والسيليكات متوضعة في مكان عالٍ من الغلاف الجوي، ومن المتوقع أن تكون وضاءة بوند للكواكب المصنفة ضمن الفئة V وتدور حول نجم يشبه الشمس 0.55، وذلك بسبب انعكاسية السطوح العلوية للسحب. في درجات حرارة كهذه، قد يتوهج العملاق الغازي باللون الأحمر الناتج عن الإشعاع الحراري، ولكن بشكل عام يتفوق الضوء المنعكس على الإشعاع الحراري. بالنسبة للنجوم ذات القدر الظاهري (مقدار اللمعان) المرئي الذي يقل عن 4.50، فإنّ الكواكب التي تدور حولها يمكن أن تُرى نظريًا من خلال معداتنا على سطح الأرض. تتضمن الأمثلة على هكذا كواكب 51 الفرس الأعظم بي، وإبسلون أندروميدا بي. يمكن تصنيف إتش إيه تي-بّي-11بي وتلك العمالقة الغازية خارج النظام الشمسي التي يكتشفها تلسكوب كبلر ضمن الفئة V، مثل كبلر 7 بي، وإتش إيه تي-بّي-7 بي، وكبلر 13 بي.
الساركومة الشبيهة بالظهارة أو الساركومة الظهارانية هي نوع نادر من ساركومة الأنسجة الرخوة تنشأ من نسج اللحمة المتوسطة وتتميز بصفات شبيهة بالظهارة. أول من وصفها هو ف. م. إنزينغر في عام 1970. تتظاهر بشكل شائع عند الشباب في الأطراف البعيدة (الأصابع، واليدين، والساعدين، والقدمين) على شكل كتلة طرية وصغيرة أو سلسلة من التحاديب. وُصفت أيضًا نماذج قريبة (دانية)، يشيع حدوثها في الطرفين العلويين. ذُكرت حالات نادرة في الحوض، والفرج، والقضيب، والعمود الفقري.
نسيجيًا، تشكل الساركومة الشبيهة بالظهارة عقيدات ذات مركز متنخر، ومحاطة بخلايا حميدة مضلعة الشكل ذات هيولى (سايتوبلازما) يوزينية وانغزال محيطي. تعبّر الساركومة الشبيهة بالظهارة عادةً عن الفيمنتين، والكيراتين الخلوي، ومستضد الغشاء الظهاري، وسي دي 34، بينما تكون سلبية عادة لبروتين إس 100، والديسمين، وإف إل آي 1، وتكون نموذجيًا إيجابية للمستضد السرطاني 125 (سي إيه 125).
تصيب الساركومة الشبيهة بالظهارة عادة الشباب، ولكن لا توجد فئة عمرية محصنة من الإصابة بها. يميل المرض إلى التطور بشكلٍ ناكسٍ موضعيًا، ثم يشكل نقائل (انبثاث) إلى العقد اللمفية الناحية، والرئتين، والعظام، والدماغ، وأماكن أخرى، بما فيها الفروة. تملك الساركومة الشبيهة بالظهارة عمومًا معدلات نكس عالية بعد المعالجة الأولية وتميل للنكس موضعيًا (بنفس موقع الورم الأصلي أو بالقرب منه). يسيطر فيها أيضًا الانتشار اللمفاوي (في 22-48% من الحالات)، والانبثاث (في 21-63% من الحالات). يُنذر حدوث هذه الأمور، بالإضافة إلى المرحلة (التقدم) والدرجة  (العدائية)، بنتيجة أسوأ عمومًا. تكون نسبة البقيا لخمسة أعوام في الساركومة الشبيهة بالظهارة بين 25% و78%. تنخفض نسبة البقيا لمدة 10 و15 سنة بوضوح. تكون النتائج الأكثر إيجابية مرتبطةً بالأعمار الصغيرة، وعند الإناث مقارنة بالذكور، وفي المواقع البعيدة مقارنة بالقريبة، وصغر حجم الورم، والحواف السلبية بعد استئصال الورم.
تعد الساركومة الشبيهة بالظهارة عمومًا ورمًا بطيء النمو وغير مؤلم نسبيًا، ولذلك تكون الفترة طويلة غالبًا بين التظاهر والتشخيص، فغالبًا ما تُشخص خطأً على أنها كيسة أو ثؤلول مستمر بسبب هذا الغموض. تتظاهر غالبًا في الأطراف البعيدة (الأصابع، أو اليدين، أو الساعدين، أو القدمين) ككتلة صغيرة وطرية أو سلسلة من التحاديب. تُوصف غالبًا على أنها كتلة مجسوسة صلبة إلى قاسية، سواء في الأنسجة الرخوة العميقة أو في الأدمة. تتقرح الآفة السطحية عادة في ما بعد متسببة بتشخيص خاطئ على أنها جرح رضي سيئ الاندمال أو ثؤلول. يتظاهر نحو 13% من المرضى بأورام متعددة البؤر، ويتظاهر نحو 13% من المرضى بداء نقائلي (انبثاثي).
الطفرة الجينية الأكثر شيوعًا (وُجدت عند 80-90% من حالات الساركومة الشبيهة بالظهارة) هي تعطيل الجين SMARCB1، أو فقدان وظيفة INI-1، والتي يُعتقد أنها المساهم الأساسي في تقدم المرض. يوجد في الساركومة الشبيهة بالظهارة عادةً طفرات في الصبغي 22q11.2 أو حذف فيه وكسب في 8q، وخاصة في i(8) (&gt;q10)، ولوحظ أيضًا زيغ في 18q و8q، وكسب متكرر في 11q13.
يقع جين SMARCB1 (الذي يُسمى أيضًا BAF47، أو INI1، أو hSNF5) على الصبغي 22q11.2، ويرمز غشاء معقد الكروماتين المعاد نمذجته SWI/SNF. يُعد فقدان وظيفة SMARCB1 أكثر طفرة جينية شائعة مشاهدة في الساركومة الشبيهة بالظهارة، ومن المحتمل أن يكون الخلل الوظيفي هذا هو المحرك الرئيسي لتقدم المرض. SMARCB1 هو وحيدة بروتينية فرعية من 15 وحيدة للمعقد SWI/SNF (أو BAF) تشارك في تنظيم بنية الجسيم النووي لمجموعنا الوراثي (المجين أو الجينوم). تبين أنه جين فعال كابح للورم، أي أن دوره الأساسي هو ضبط الانقسام الخلوي أو حتى إيقافه في الظروف الملائمة (أي عنند وجود إشارات تضاعف زائدة). نظرًا إلى تعطل الجين الكابح للورم في الساركومة الشبيهة بالظهارة، يمكن للانقسام الخلوي أن يفشل في التوقف المناسب، ما يتسبب بنمو خلوي غير منظم وتشكيل الأورام السرطانية. يطور العديد من الفرق البحثية تقنيات لاستعادة هذه الخسارة في الخاصية الوظيفية الجينية للساركومة الشبيهة بالظهارة.
عامل النمو البطاني الوعائي.
يكون عامل النمو البطاني الوعائي (في إي جي إف) زائد التعبير في الساركومة الشبيهة بالظهارة. وهو سبيل بالغ الأهمية في توليد الأوعية، العملية التي تستخدمها الخلايا السرطانية لتشكيل أوعية دموية جديدة، تؤمن العناصر الضرورية لبقاء الورم. أظهرت العوامل المضادة لـ«في إي جي إف» مثل بازوبانيب وعودًا في العديد من الكارسينومات وساركومات النسج الرخوة المختلفة. في إحدى دراسات الحالة، أظهر مريض مصاب بالساركومة الشبيهة بالظهارة الفرجية النقائلية المتقدمة حلًا جزئيًا للنقائل الرئوية والجنبية عندما أُعطي البازوبانيب، في حين فشلت جميع العلاجات الأخرى.
تحول اللحمة المتوسطة إلى ظهارة.
يُعد تحول اللحمة المتوسطة إلى ظهارة (إم إي تي) سبيلًا حيويًا آخر في تطور الساركومة الشبيهة بالظهارة وتقدمها. c-MAT هو جين ورمي مرتبط بإنزيم تايروسين كاينيز، ينخرط سبيله في إصدار إشارات في خباثات متنوعة، بما فيها سرطانات عديدة.
تعد الخزعة النسيجية الوسيلة التشخيصية المختارة. نظرًا إلى المعدل العالي لإصابة العقد اللمفاوية، تُجرى عادة خزعة للعقدة اللمفاوية الخافرة (الحارسة). من الخصائص الشائعة للساركومة الشبيهة بالظهارة (المشاهدة عند 80% من الحالات) فقدان وظيفة جين SMARCB1 (المسمى أيضًا BAF47، أو INI1، أو hSNF5).
يكون التلوين الكيميائي النسيجي المناعي لـ INI1 متاحًا، ويمكن استخدامه لتشخيص الساركومة الشبيهة بالظهارة. يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي الوسيلة التشخيصية المختارة للتصوير قبل للخزعة والتشخيص التشريحي المرضي (الباثولوجي)، وله دور رئيسي في تحديد الحدود الجراحية.
يهتم التصنيف المرحلي الساركومة الشبيهة بالظهارة بحجم الورم البدئي وموقعه، والعقد اللمفية المصابة، ووجود النقائل وموقعها، والدرجة النسيجية (مقياس لعدائية المرض).
يبقى الاستئصال الجراحي للورم مع حواف واسعة الوسيلة العلاجية المفضلة، وقد أبدى نجاحًا كبيرًا في مواجهة المرض. مؤخرًا، استُكشفت الجراحة الإنقاذية للطرف وأبدت نجاحًا متوسطًا.
يُعد العلاج الكيميائي أو العلاج بالأشعة معيار العناية في حالات المرض المتقدمة، أو المعاودة، أو النقائلية، أو في حالات تعذر إجراء الجراحة، على الرغم من انخفاض معدلات نجاحها بالمجمل.
يبلغ معدل البقيا مدة خمس سنوات عند مرضى الساركومة الشبيهة بالظهارة ما يقارب 50-70%، ويبلغ معدل البقيا مدة عشر سنوات 42-55%. تميل النتائج لأن تكون أفضل قليلًا عند الأطفال المصابين بالساركومة الشبيهة بالظهارة مقارنة بالبالغين، إذ تصل نسبة البقيا عندهم لخمس سنوات 65%. يُظهر الأطفال المرضى عادةً انتشارًا لمفاويًا ونقائل أقل. بالإضافة إلى مرحلة الورم ودرجته، والجنس، والموقع، والعمر عند التشخيص، أظهر حجم الورم والتشريح المرضي المجهري تأثيرًا في الإنذار. تترافق الدرجة والمرحلة المتقدمتان عادة بنتائج أسوأ. تميل النتائج لأن تكون أفضل عند النساء من الرجال، وتبدي الحالات القريبة نتائج أسوأ من البعيدة، ويرتبط العمر الأصغر بنتائج أكثر إيجابية. ترتبط الأورام التي تتجاوز أبعادها 2 سم مع نخر وغزو وعائي بنتائج أسوأ عادةً. المعيار الذهبي للعلاج الكيميائي هو المزج بين دوكسوروبيسين وإيفوسفامايد. على أي حال، تقترح دراسات حديثة أن إضافة إيفوسفامايد إلى الدوكسوروبيسين لا يؤدي بالضرورة إلى زيادة في مجمل البقيا. يُعطى عادةً إيتوبوسيد، وفينكريستين، وداكتينومايسين، وسيكلوفوسفاميد، وتُختبر حاليًا علاجات أحدث، مثل جيمسيتابين وبازوبانيب، في التجارب السريرية.
يُعد العلاج بالأشعة خيارًا عندما يكون الورم غير قابل للاستئصال أو عند عدم القدرة على أخذ حواف جراحية واسعة. لم يُبدِ العلاج بالأشعة المترافق مع العلاج الكيميائي إلى الآن سوى تحسن صغير في معدلات الاستجابة. أعطت تجارب تطبيق المعالجة القريبة نتائج إيجابية (وهي معالجة إشعاعية داخلية توصل جرعات إشعاعية عالية مباشرة إلى الورم، ويُعتقد أن تأثيراتها الجانبية طويلة الأمد أقل).
تحدث الصمة الكوليسترولية (أو الانصمام الكولسترولي) عندما يتحرر الكولسترول من اللويحات التصلبية ويتجول كصمّة في الجريان الدموي إلى أن يلتصق بوعاء دموي مسببًا انسداده. التظاهرات الأكثر شيوعًا هي الأعراض الجلدية (التزرق الشبكي عادة)، وغنغرينا الأطراف، والقصور الكلوي أحيانًا. قد تسبب الصمة الكوليسترولية اضطرابات في الأعضاء الأخرى، ويعتمد هذا على موقع دخول بلورات الكوليسترول إلى الجريان الدموي. عندما يتعلق الأمر بالكليتين، يُشار إلى المرض باسم الداء الكلوي الصمي التصلبي. يشمل التشخيص عادةً إجراء خزعة (أخذ عينة نسيجية) من العضو المصاب. تُعالج الصمة الكوليسترولية بعلاج السبب وإعطاء العلاج الداعم؛ وُجد أن الأدوية من عائلة الستاتينات تحسن الإنذار.
تعتمد الأعراض التي تظهر في الصمة الكوليسترولية بشكل كبير على العضو المصاب، وهناك أعراض عامة غير نوعية مثل الحمى والآلام العضلية وخسارة الوزن. يؤدي الانصمام في الساقين إلى مظهر مرقش، وتلون الأصابع باللون الأرجواني، واحتشاءات مجهرية، ومناطق مصابة بالغرغرينا بسبب تموت الأنسجة، والتي تتلون عادة باللون الأسود في هذه الحالة، ومناطق من الجلد بمظهر رخامي يُعرف باسم التزرق الشبكي. الألم شديد عادةً ويتطلب مسكنات أفيونية. في حال كانت اللويحة المتقرحة أسفل الشريانين الكلويين، تظهر الأعراض في كلا الطرفين السفليين. نادرًا ما تتوضع اللويحة المتقرحة تحت تفرع الأبهر، وحينها تظهر الأعراض في أحد الطرفين السفليين فقط.
تؤدي إصابة الكلية إلى أعراض قصور كلوي، وهي أعراض غير نوعية تنطوي على الغثيان، وانخفاض الشهية (القمه)، وارتفاع الضغط الدموي (فرط التوتر الشرياني)، وأحيانًا أعراض متنوعة لاضطرابات الكهارل مثل اللانظميات القلبية. يبلغ بعض المرضى عن وجود بيلة دموية (دم في البول)، ولكن هذا قد يكون غير قابلًا للكشف إلا من خلال الفحص المجهري للبول. يسبب الإطراح الزائد للبروتينات في البول وذماتٍ (تورمًا) في الجلد (مزيج من الأعراض يُعرف باسم المتلازمة النفروزية).
في حال انتشار الصمات في الجهاز الهضمي، فقد تسبّب غثيانًا وانخفاض الشهية وإقياءً أحيانًا، بالإضافة إلى ألم بطني غير نوعي، ونزف معدي معوي (إقياء مدمى أو وجود دم في البراز)، والتهاب بنكرياس حاد أحيانًا.
قد يُصاب الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والنخاع الشوكي) والجهاز العصبي المحيطي. قد تسبب الصمات الدماغية حدوث نوبات شبيهة بالسكتة، وصداع، ونوبات من فقدان الرؤية في عين واحدة (تُعرف باسم الكمنة العابرة). في حال حدوث صمات عينية، فمن الممكن رؤيتها باستخدام منظار قعر العين، وتُعرف باسم لويحات هولنهورست. قد تسبب الصمات في النخاع الشوكي حدوث شلل نصفي (خزل في الساقين)، أو متلازمة ذيل الفرس، وهي مجموعة من الأعراض الناتجة عن فقدان وظيفة الجزء البعيد من النخاع الشوكي تشمل فقدان السيطرة على المثانة، والمعصرة الشرجية، وفقدان الإحساس في الجلد حول الشرج. في حال انقطاع التروية الدموية المسؤولة عن تغذية عصب معين، فإن وظيفة هذا العصب سوف تنعدم، وبالتالي سيحصل فقدان في وظيفة العضلات التي يعصبها، وتسمى هذه الظاهرة باعتلال العصب الوحيد.
من غير المعتاد نسبيًا (25% من إجمالي الحالات) أن تحدث الصمات الكوليسترولية تلقائيًا؛ يحصل هذا عادةً لدى الأشخاص المصابين بالتصلب العصيدي في الشرايين الكبيرة مثل الشريان الأبهر. في 75% من الحالات الأخرى، تكون اختلاطًا ناجمًا عن الإجراءات الطبية على الأوعية الدموية، مثل جراحة الأوعية أو تصوير الأوعية الظليل. نسبة الإصابة في أثناء قثطرة الشريان الإكليلي على سبيل المثال هي 1.4%. علاوةً على ذلك، قد تتطور الصمات الكوليسترولية بعد تناول الأدوية المضادة للخثار أو حالات الخثرة، وهي أدوية تقلل من حدوث تجلط الدم وتحلّ الخثرات المتشكلة، على التوالي. تؤدي هذه الأدوية إلى صمات كوليسترولية بسبب إزالة الخثرات الدموية التي تغطي اللويحات التصلبية التالفة؛ يمكن للحطام الغني بالكوليسترول الناتج عن ذلك أن يدخل إلى الجريان الدموي.
النتائج المتعلقة بالفحوصات العامة (مثل فحوصات الدم) غير نوعية للصمات الكوليسترولية، ما يجعل التشخيص صعبًا. المشكلة الرئيسية هي التمييز بين الصمات الكوليسترولية والتهاب الأوعية (التهاب الأوعية الدموية الصغيرة) والتي قد تسبب أعراض متشابهة جدًا، خصوصًا الأعراض الجلدية والاضطرابات الكلوية. يمكن أن يُعزى القصور الكلوي التالي لتصوير الأوعية الظليل إلى المواد المستخدمة في التصوير (اعتلال الكلى بالتصوير الظليل). الأسباب الأخرى التي تؤدي إلى أعراض مشابهة هي القصور الكلوي الإقفاري (اضطرابات وظيفية في الكلية بسبب اختلال التروية الدموية)، ومجموعة من الأمراض تُعرف باسم اعتلالات الأوعية الدقيقة الخثارية والتهاب الشغاف (خمج في الصمامات القلبية مع مجموعة كتل من الأنسجة المخموجة تؤدي إلى حصول صمات في الجسم).
الدم والبول.