CALM/arwiki huggingface dataset:
التحق كرايسلر بأعمال تدريبية كخبير آلات وميكانيكي في السكك الحديدية، وقضى بضع سنوات في الغرب الأمريكي وهو يعمل في السكة الحديد، وحصد سمعة جيدة في قدرته على ضبط الصمامات. وبسبب طبيعة العمل فقد كان كثير السفر، حيث ذهب إلى ولنغتون، كانساس في 1897، ثم دنفر، كولورادو، وأخيرًا شين، وايومنغ. وخلال تلك الفترة عمل في مسميات وظيفية مختلفة مثل ميكانيكي ومشرف و ميكانيكي مسئول عن قسم. بين 1905-1906، عمل في سكة حديد فورت نورث ودينفر في غرب تكساس. لاحقًا عاش وعمل في أولوين، أيوا. إلا أن مسيرته المهنية بدأت إحراز التقدم الملحوظ عندما سافر إلى بيتسبرغ، بنسيلفانيا، عندما أصبح مدير قسم في شركة ألكو (American Locomotive Company).
مسيرته في صناعة السيارات.
بدأت مسيرة كرايسلر في مجال صناعة السيارات في عام 1911 عندما طُلب منه مقابلة جيمس جيه. ستورو، وهو مصرفي كان مديرًا لشركة ألكو وقتذاك. وقد كان كرايسلر بالفعل مهتمًا للغاية بالسيارات حديثة الظهور وقتذاك. ورتب ستورو له لقاء مع تشارلز وليامز ناش، والذي كان مديرًا لشركة بويك للسيارات وكان يبحث عن مدير للإنتاج.
وقام كرايسلر بالانسحاب من الوظائف والالتزامات التي عقدها في أعمال السكك الحديد على مدار سنوات، وتم تعيينه كمدير للإنتاج في شركة بويك في فلينت، ميشيغان. استطاع كرايسلر إيجاد طرق مختلفة لتقليل نفقات الإنتاج. وفي عام 1916، حصل ويليام دورانت - مؤسس جنرال موتورز - في عام 1908 على ملكية الشركة من مجموعة من المصرفيين لتعود إليه ملكية جنرال موتورز مرة أخرى والتي استحوذت على بويك، وبسبب كون كرايسلر قريبًا من مجموعة المصرفيين، فقد أرسل خطاب استقالة إلى دورانت.
أخذ دورانت القطار الأول إلى فلينت ليحاول إبقاء كرايسلر في بويك. وحينها قدم دورانت مرتب لم يُسمع عنه وقتذاك وهو عشر آلاف دولار في الشهر خلال عقد لمدة ثلاث سنوات، مع مكافأة نصف مليون دولار في نهاية كل سنة أو نفس القيمة كأسهم في الشركة، كما عرض دورانت ألا يتدخل أي شخص في عمل كرايسلر وأن يكون هو الوحيد الذي يقدم له كرايسلر التقارير، وهو العرض الذي وافق عليه كرايسلر على الفور. وخلال ثلاث سنوات، نجح كرايسلر في إدارة بويك. إلا أنه قدم استقالته بعد انتهاء العقد في 1919، حيث أنه لم يتفق مع دورانت في رؤيته لمستقبل جنرال موتورز. دفع دورانت لكرايسلر عشر ملايين دولارات كمقابل لأسهمه التي حصل عليها كمكافآت، مما جعله واحدًا من أغنى الأشخاص في الولايات المتحدة. بعدها تبعه هاري إتش. باسيت كمدير لبويك.
بعد ذلك، تم تعيين كرايسلر في شركة ويليس-أوفرلاند للسيارات في توليدو، أوهايو، وذلك في محاولة لإنعاش الشركة بعد خسارات فادحة. وطلب كرايسلر مرتب مليون دولار سنويًا لمدة سنتين، وهو مبلغ هائل في ذلك الوقت. غادر كرايسلر شركة ويليس في 1921 بعد محاولات غير ناجحة لإمساك زمام الأمور بدرجة أكبر من المؤسس الشريك جون ويليس، وبعد ذلك اشترى الحصة الأكبر من شركة ماكسويل للسيارات. بعد ذلك نقل عمليات ماكسويل تدريجيًا إلى شركته الجديدة، شركة كرايسلر، في ديترويت، ميشيجان، في 1925. وأنتجت الشركة سيارتي بليموث وديسوتو. وفي 1928 استحوذت كرايسلر على شركة الإخوة دودج وقامت بتسميتها دودج، وفي نفس العام بدأ تمويل بناية كرايسلر في نيويورك سيتي، والتي اكتملت بعد ست سنوات.
اختارت مجلة تايم والتر كرايسلر كرجل العام في 1928.
تم ضمّه إلى قاعة مشاهير السيارات في سنة 1967.
في عام 1923، اشترى كرايسلر من رجل الأعمال والمصمم هنري ويليس بيندل أرض بمساحة 12 فدان في كينغز بوينت في لونغ آيلند، نيويورك.
دفن في مقبرة سليبي هالو في سليبي هالو، نيويورك.
أوين دانيال يونغ (27 أكتوبر 1874 - 11 يوليو 1962) هو رجل صناعة وأعمال ومحامي ودبلوماسي أمريكي. وكان عضواً في اللجنة الدولية الألمانية للتعويضات.
أسس يونغ هيئة الإذاعة الأمريكية RCA كشركة تابعة لشركة جنرال إلكتريك في عام 1919؛ وأصبح أول رئيس لها، واستمر في هذا المنصب حتى عام 1929.
فتاتي هو فيلم كوميدي تم إنتاجه في الولايات المتحدة وصدر في سنة 1991. من بطولة دان أيكرويد وجيمي لي كرتيس وماكولي كولكين وآنا كلمسكي. تم إنتاج جزء ثاني للفيلم سنة 1994 بإسم فتاتي 2.
بلغت تكلفة إنتاج الفيلم حوالي 17 مليون دولار بينما حقق إيرادات تقدر بـ 59.5 مليون دولار.
حسن عبد الله العبسي مواليد 1966، هو دراج سعودي سابق، مثل السعودية في الألعاب الأولمبية الصيفية 1984 التي أقيمت في لوس أنجلوس حيث شارك في سباق الدراجات على الطريق للفردي.
على الغزاوي مواليد 1963، هو دراج سعودي سابق، مثل السعودية في الألعاب الأولمبية الصيفية 1984 التي أقيمت في لوس أنجلوس حيث شارك في سباق الدراجات على الطريق للفردي.
رجب وعلان مقبل مواليد 1959، مثل السعودية في الألعاب الأولمبية الصيفية 1984 التي أقيمت في لوس أنجلوس حيث شارك في سباق الدراجات على الطريق للفردي وجاء في المركز الرابع والعشرين.
علي محمد الشنقيطي مواليد 1963، هو دراج سعودي سابق، مثل السعودية في الألعاب الأولمبية الصيفية 1984 التي أقيمت في لوس أنجلوس حيث شارك في سباق الدراجات على الطريق للفردي.
عبد الله الشايع مواليد 1964، هو دراج سعودي سابق، مثل السعودية في الألعاب الأولمبية الصيفية 1984 التي أقيمت في لوس أنجلوس حيث شارك في سباق الدراجات على الطريق للفردي.
الظاهرة الطبيعية هي مجمل التغيرات والأحداث التي تنشأ على الكرة الأرضية طبيعياً نتيجة حدوث الأسباب التي تدفع لحدوث مثل هذه الظواهر، حيث تتميز بأنها غير معتمدة على الإنسان لحدوثها. إضافة إلى ذلك فالظاهر الطبيعية قد تكون مصدر خطر على حياة الكائنات الحية وقد تكون أيضاً شيئاً إيجابياً ولها أثر محمود على الكائنات الحية جميعها.
ماريان أغيليرا بيريز ممثلة في السينما والتلفزيون الإسباني ولدت في (12 مارس 1977) في برشلونة بإسبانيا.
زيدون تريكو (10 تشرين الأول 1961)هو فنان عراقي وعازف عود، ولد في مدينة بغداد عاصمة العراق من عائلة فنية وحرفية اكتسبت شهرة في العراق والعالم العربي. له أثر كبير في تطوير آله العود وله اختراعات فيها أهمها (العود الزيدوني - العود ذو الزندين) والتلفاز المائي (التلفزيون المائي).
درس في معهد الفنون الجميله (قسم الموسيقى والأنشاد) سنة (1979) بغداد وتخرج فيها بتفوق سنة (1984) بغداد. تخصص في العزف على آلة العود وفي التأليف الموسيقي. اكمل دراسته في أكادمية الفنون الجميله (الإخراج الإذاعي ) سنة (1988) بغداد.تخصص في موسيقى الدراما.
متزوج وله ابنتان (بسمة وشمس), تربى زيدون في بيت صغير وسط عائلة تتألف من 4 اخوان هم (اكرم وكامل وضياء وضرغام) و3 اخوات ( نسرين وهيلين وماري). منذ صغره كانت عائلته غير مستقره حيث كانت تنتقل من منطقة إلى أخرى في بغداد بحكم عمل أبيه.عاش تريكو محن كثيرة بسبب فقره وإضطهاده. اكتشف البوادره الفنية عند بلوغة الـ 9 أعوام. فبدأ بتأليف الموسيقي وتعلم العزف على آلة العود, أول لحن له كان موسيقى ( تقدَم ) ومن بعد هذه الموسيقى، أصبح الطريق واضحاً ومرسوما لمشوار حياته حيث كان يطمح إلى مساندة عائلته وتحسين مستوى عيشهم. فهو قد تربى وسط عائله فنيه و مثقفة لكن محدوده الدخل ( حيث كان يعيش مع عائلتهِ وعائلة عمهم وجدهم وجدةُ في بيت صغير) وكان مصروف البيت يوفره والده المحامي الشاعر تريكو صكر المراني صاحب ديوان الشعرالمشهور (ديوان المراني). منذ صغره كان تريكو يعتمد على نفسه فكان يعمل في تصليح الأعمال الفنيه ومنها استطاع توفير مواد لبناء آلة العود بمساعدة اخيه المهندس كامل تريكو. فأول آلة موسيقية عزف عليها كانت من صناعة.
وأصبح لديه اليوم العشرات من المؤلفات الموسيقيه جسدت صور الحياة والطبيعة والغربة وحنين إلى الوطن.
بدأ حياته الفنية في سن التاسعة من خلال اجتهاده الشخصي وتعلمه على اله العود التي صنعها بمساعده اخيه كامل تريكو.
بعد انهاء دراسته المتوسطة دخل معهد الفنون الجميلة (قسم الموسيقى والأنشاد) سنة (1979) بغداد وتخرج منها عازف العود وكان ترتيبه الأول على قسمه (قسم الموسيقى والإنشاد ) والثالث على المعهد وكان من العشرة الأوائل لذا قبل في كلية الفنون
الجميلة  في بغداد درس (الإخراج الأذاعي ) سنة1984 بغداد وتخرج منها بتفوق
سنة (1987-1988)
خلال سنوات دراسته تتلمذ على ايدي خيرة الأساتذة والمبدعين العراقين منهم
(غانم حداد, عباس جميل, حسين قدوري, روحي الخماش ) في الموسيقى
اما فن الإخراج فتتلمذ على يد ( دكتور فاضل خليل, اسعد عبد الرزاق, سامي عبد الحميد, جعفر علي) إلى أن كون لنفسه بصمة خاصة بموسيقاه.
كان لوالده المحامي الشاعر تريكو صكر المراني صاحب ديوان الشعرالمشهور
(ديوان المراني) اثر كبير في حياته. فقد تعلم من والده فن الخط والزخرفة والنقش واستفادة منها في زخرفة الاعواد التي صنعها بحرفية عالية الجودة
أختراعاته.
منذ صغره كان يهتم بالصوت وكيفية استغلاله، وبعد عدة محاولات لاقت إحداها إعجاب مدرسيه وزملائه في المدرسة الابتدائية فعمل على تصميم سيارة خشبية تتحرك وتعمل على موجات الصوت وامتدت أفكاره لتطوير واختراع عدد كبير من الاختراعات.
أهم اختراعاته:
(العود الزيدوني - العود ذو الزندين): وهو إضافة زند ثاني للعود الأصلي،  ليحقق مايلي : بوجود أوتار الباص التي صنعتها خصيصا لهذا العود فهو يحقق 8 أوكتاف بدون صعوبة ويعني بقدر مساحة البيانو الكلاسيكي ( زند باص وزند سوبرانو) ممكن يعزف بهذا العود بكلا اليدين (اليسار واليمين).
الميزة الأكثر أهمية هي أن الزند العلوي يعطي صوت العود الاعتيادي أما الزند السفلي يعطي صوت جديد يشبه صوت السنطور أو البزق وأن العزف باستخدام الزندين معا سيعطيك تلوينا جديدا في الصوت وكأنك تسم صوتين أو ثلاثة في آن واحد وبنفس المهارة والتكنيك.
حفلاته الموسيقية الخاصة.
اقام الكثير من الحفلات والامسيات الموسيقية خارج القطر منها:
مساهماته الموسيقة.
كانت للحرب الأمريكية على العراق عام2003 أثر كبيرعلى مسيرة وحياة زيدون تريكوالإنسانية والفنية فقد قدم فيها:
أعماله مع الفنانين.
لديه أكثر من 380 مؤلف موسيقي وغنائي، عزف مع بعض المطربين امثال:
ياس خضر..رضا الخياط..فاضل عواد..عباس جميل وأحلام وهبي...وعزف مع الفرقة الموسيقيه الأردنيه في مهرجان العقبة.
عباس جميل.. كاظم الساهر..والنجم برنس الأغنية العربية ماجد المهندس
والفنانون مهند محسن..عادل المختار..سامي قفطان..جلال كامل..كريم هميم..وخالد محمد علي..والدكتور الموسيقي فتح الله أحمد..المهندس سلمان سعيد..د.باسم مطلب..د.نصيف جاسم..والفنان فالح حسن..والموسيقار سلطان الخطيب..والفنان التشكيلي مُخلد المختار وآخرون كثيرون.
الجوائز التقديرية والتكريمية.
حصل الفنان زيدون تريكو على العديد من الجوائز التقديرية والتكريمية في العراق والعديد من الدول العربية.
اخر اعماله.
(ديفد سلمان - David Salman) شتوتغارت 2016 , ألمانيا
اللقائات على المحطات التلفزيونيه
قام الفنان بعدة لقاءات في التلفزيون والصحافة العراقيه والعربية..
^ الموقع الرسمي ل S Bros. Entertainment]
^ الموقع الرسمي  للفنان زيدون تريكو]
أمسية شعرية غنائية تضامناً مع العراق وفلسطين في اتحاد كتاب الإمارات بأبوظبي، جريدة البيان,2016 مؤسسة دبي للإعلام, 02 أبريل 2003]
^ أمسية شعرية بيئية بالمجمع الثقافي
,جريدة البيان, 2016 مؤسسة دبي للإعلام,17 فبراير 2002]
^ الصحفة الرسمية للفنان على اليوتيوب - Published on Dec 12, 2015]
^  ستار رفعة رأس - زيدون تريكو- Published on May 24, 2013]
^   - تريكو صكر المراني- كيف السـّلـوُ ميمية Published on 2 November, 2013
^  تريكو صكر المراني -الاتحاد- Published on April 13, 2012]
^  تريكو صكر المراني -العودة منتديات الرمس &gt; الرافد الأدبي والثقافي &gt; الأخبار الادبية والثقافية
تحديث الصفحة [الخليج] قراءات شعرية و"ديوان المراني" لتريكو صكر
- Published on April 13, 2012]
^ زيدون تريكو – عازف عود ومخترع Zaidoon Treeko – Oud Player and Inventor
فولفغانغ أبيل (13 مايو 1905 - 1 نوفمبر 1997) هو عالم إنسان نمساوي ألماني نازي وابن عالم الأحياء القديمة أوثينيو أبيل.
كومبتيا هي منظمة تجارية غير ربحية, أسست عام 1982 كجمعية تتبع منهج تعليمي تهدف للنهوض بمستوى بائعين وموزعين الحاسوب  (Association of Better Computer Dealers أو ABCD). غُير اسم جمعية (ABCD) ليصبح (Computing Technology Industry Association) ليُميز دور الجمعية في مجال صناعة الحاسوب, وقد كانت فترة التسعينيات فترة نمو للجمعية لتشمل اختصاصات وفعاليات اخرى لتلبي الحاجة في مجال صناعة الحاسوب كـالشبكات، نظام UNIX و حوسبة متنقلة.
الشهادات الحالية.
كومبتيا (CompTIA) تُديراختبارات شهاداتها من خلال مراكز اختبار شركة بيرسون (بيرسون). في عام 2007 اعتُمِدت ثلاث شهادات من كومبتيا من قبل المعهد القومي الأمريكي للقياس.
في يناير 2010 غيرت شروط الشهادات من ان تكون صالحة مدى الحياة إلى ان تنتهي صلاحيتها كل ثلاث سنين. الحاصلين على الشهادات قبل هذا التاريخ سيحتفظون بفترة الصلاحية مدى الحياة لكن من يحصل على الشهادة بعد تأريخ 31 ديسمبر 2010 ستنتهي صلاحيات شهاداتهم بعد كل ثلاث سنين.
شهادة  +A.
يعترف بالحاصلين علي شهادة (+A) كـ(فني أو تقني حاسوب) رسميا. وتعتبر هذه الشهادة مُحايدة اذ انها تغطي عدة تقنيات و انظمة تشغيل من مايكروسوفت, ابل, نوفل (شركة) و بعض تقنيات لنكس. طورت شهادة (+A) سنة 1993. وكان هناك خمسة نسخ من اختبار هذة الشهادة 1993, 2003, 2006, 2009 و 2012 تقسم على اختبارين. نسخة عام 2003 قسمت إلى اختبار معدات واختبار برمجيات واقيلت هذه النسخة في عام 2007.
ويخص اختبار (+A) مهنيي تكنولوجيا المعلومات اللذين يمتلكون خبرة ما يقارب 500 ساعة. يحُل الاختبار باستخدام الحاسوب ويكون على شكل اسئلة متعددة الخيارات.
وتعتبر شهادتي الـ(+A) و (+Network) كمؤهلاً لشهادات (MCSA و MCSE) التي تصدرهما مايكروسوفت.
شهادة الشبكات +Network.
يعترف بالحاصلين علي شهادة (+Network) كفني شبكات وتساعد بأثبات القدرة على المعرفة بأجهزة ومعدات الشبكات وتركيبها والعثور على المشاكل وحلها. اطلق هذه الاختبار في عام  1999. وحُدِثَ عام 2002, 2005 و 2009. اقيلت نسخة 2009 في اغسطس 2012 و شرع العمل بنسخة 2012 في ديسمبر 2011.
شهادة +Security.
تختص هذه الشهادة بـ أمن الحاسوب كالتشفير, سيطرة الوصول والموضوعات المتعلقة بالأعمال وإدارة المخاطر وتم تطويرها عام 2002 لمعالجة ارتفاع القضايا الأمنية الالكترونية. صدرت نسخة محدثة من الاختبار عام 2014. وفقاً للجمعية هناك أكثر من 45 الف حاصل على هذه الشهادة حول العالم.
وهناك شهادات اخرى لكومبتيا كـ(CASP, Server+, CTT+, CDIA+, Linux+, Project+, CTP+, PDI+, Storage+, Cloud Essentials).
جدال عام 2011.
لعدة سنين سَوقت كومبتيا بأن شهاداتها الرئيسية ستبقى سارية المفعول مدى الحياة لكن في يناير 2011 غيرت كومبتيا سياسة شهاداتها لتصبح سارية المفعول ثلاث سنين فقط وعليه على حاملي شهادات كومبتيا اعادة الاختيار كل ثلاث سنين أو دفع رسوم سنوية لضمان فعالية شهاداتهم. شعر بعض حاملي الشهادات بأن هذا خرقٌ للاتفاقية وبعد شهر من هذا الإعلان صححت كومبتيا سياستها السابقة لتشمل فقط الحاصلين على الشهادة الجدد اي بعد الأول من يناير عام 2011.
موقع كومبتيا الرسمي
البيريبيتاس هي جنس مما يعرف بذوات المخالب (Onychophora) من الديدان المخملية(velvet worms).
لديها جسم ناعم جدا ورأس يشبه رأس الحلزون وعشرات الأرجل، هي ليست حشرة كما أنها ليست دودة,هناك شيء مشترك بينهما فهي تسكن الغابات وحركتها بطيئة جداً ولكن هذا لا يعني أنها لا تستطيع الصيد بالعكس فلديها طريقة مذهلة في السيطرة على فريستها. فهي تقذف فريستها بسائل لزج شفاف تطلقه من جانب فمها وهذا السائل يتصلب بمجرد ملامسته للهواءو هذا يعني حبس الفريسة وجعلها عاجزة عن الحركة وعندها فقط تقوم بالاقتراب منها واكلها دون مقاومة.
هي حيوان لافقاري، قيل أنها كائن حي أحفوري إذ تبدو أعضاؤها الحية مشابهة لأنواع أحفورية تعود إلى 570 ميلليون سنة، ولأن هذه المجموعة تصنف بين مفصليات الأرجل(بما فيها القشريات والحشرات) والانسلاخيات البدائية مثل دب الماء بطيء المشي و شعب من الديدان البحرية والديدان الخيطية. وُصفت بيريبيتاس وسُميت لأول مرة من قبل لانسداون غيلدينغ ؛ أحد رجال الدين الذين يعيشون في الجزيرة البركانية سانت فينسنت (في البحر الكاريبي)، والذي درس التاريخ الطبيعي للجزيرة. ثم في وقت لاحق، أجرى آرثر ديندي دراسات عنها في فيكتوريا، أستراليا.
هو النوع الأكثر انتشارًا من بين أشكال مرض فرط تنسج الكظرية الخلقي, ويمثل 95% من كل الحالات. هو مرض وراثي يصيب الذكور والإناث ويؤثر على وظائف الغدة الكظرية في افرازها لهرموناتها بدرجات متفاوتة وفي أغلب الحالات يصاب الطفل المريض بهبوط حاد في الضغط وجفاف وضعف واضطراب في ضربات القلب ولربما توقف عمل القلب والوفاة. وفي حالة المواليد الإناث قد تظهر تشوهات بالأعضاء التناسلية الخارجية.
توجد بالجسم غدتان كُظْريتان، واحدة فوق كل كلية وتتكون كل غدة من جزء داخلي يسمى اللب وغلاف خارجي يسمى القشر.
يفرز الجزء الداخلي من الغدة هرمونين وهما الأدرينالين والنورأدرينالين ويعملان إجمالا لتهيئة الجسم للتغيرات المرافقة لحالات الطوارئ، عندما يتعرض الإنسان لخوف أو مقاتلة أو غضب. ويفرز الجزء الخارجي كل من الكورتيزول المسؤول عن تنظيم ضغط الدم وتنظيم غلوكوز الدم، والألدوستيرون المسؤول عن الحفاظ على نسبة السوائل في الجسم وبالتالي الحفاظ على ضغط الدم، وبعضًا من الهرمونات الجنسية المهمة لتكوين ووظيفة الأعضاء التناسلية في الذكر والأنثى. ويتم تصنيع هذه الهرمونات بعمليات معقدة وبمساعدة إنزيمات معينة.
في هذه الحالة المرضية يكون واحد من هذه الإنزيمات غائبًا أو ناقصًا بدرجات متفاوتة مما يصنع اضطرابًا في تصنيع الهرمونات.
وهو إنزيم 21 - هيدروكسيليز (21-hydroxylase).
ويعد أول نوع هو الأكثر حدوثًا بنسبة 95% وفيه يختفي تمامًا أو ينقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز اللازم لتصنيع هرمون الكورتيزول اللازم لرفع سكر الدم وضغط الدم و الألدوستيرون اللازم للاحتفاظ بعنصر الصوديوم في الدم والتخلص من عنصر البوتاسيوم . ولكنه لا دور له في تصنيع الهرمونات الجنسية. وبنقصه ينقص الهرمونين السابقين في الدم وتحدث العديد من الأعراض الخطيرة.
تتحكم الغدة النخامية في إفرازات الغدة الكظرية بإفراز هرمون منشط يسمى الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH). وعندما تستشعر الغدة النخامية نقص افراز هرموني الكورتيزول والألدوستيرون من الغدة الكظرية فإنها تزيد من الهرمون المنشط مما يزيد من عمل الغدة كلها ويزيد من حجمها أيضًا ساعيًا إلى تصحيح الوضع. ولكن بسبب غياب الإنزيم الهام 21 - هيدروكسيليز يستمر فشل الغدة في تصنيع الكورتيزول والألدوستيرون بينما يرتفع تصنيع الهرمونات الجنسية.
وكنتيجة نهائية يعاني المريض من ارتفاع الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) , ومن نقص الكورتيزول و الألدوستيرون, وارتفاع الهرمونات الجنسية الذكورية (أندروجين) عن المعدلات الطبيعية.
درجات المرض.
يمكن تصنيف المرض حسب شدته إلى 3 درجات هي:
وهذا جدول يوضح تباين الأعراض ومواقيت ظهورها حسب كل درجة من درجات المرض
وفي تصنيفات أخرى يتم اعتبار النوعين الشديد والمعتدل نوعًا واحدًا يسمى بالنوع الكلاسيكي.
يمكن أن تظهر الأعراض بدرجات وشدة متفاوتة كما تظهر في أعمار مختلفة حسب شدة الحالة
الدرجة الشديدة من المرض.
يعد أخطر عرضين يتعرض لهما المصاب في الأيام الأولى من الحياة بسبب الإصابة بالدرجة الشديدة من المرض هما : أزمة فقد الملح، وظهور صفات جنسية ذكورية على الإناث.
أزمة فقد الملح
في حالة المصابين من الذكور فإن ارتفاع الهرمونات الجنسية الذكورية التي تنتجها الغدة الكظرية لا تؤدي إلى أية أعراض ظاهرة على المصاب، قد يظهر القضيب بحجم أكبر من الطبيعي ولكن ذلك يظل محدودًا وغير ملفتًا للانتباه، وإن لم تكن الدولة تعتمد فحص تحاليل الغدة الكظرية بشكل روتيني فإنه يتم اعتبار الطفل سليم جسمانيًا مما يؤهله للخروج من المشفى بعد ولادته بشكل طبيعي جدًا.
ولكن نقص هرمون ألدوستيرون يتسبب في فقد كميات كبيرة من الصوديوم في البول، مما يعرض الطفل المصاب إلى جفاف شديد في الأسبوع الأول من حياته، بالإضافة إلى ارتفاع معدلات البوتاسيوم في الدم مما يؤدي إلى تغير الأس الهيدروجيني للدم والهام جدا لاستقرار العمليات الحيوية في الجسم.
كما يفقد الجسم قدرته على ضبط ضغط الدم بسبب نقص هرمون الكورتيزول مما يسبب القيء واضطراب عملية النمو واكتساب الوزن، والجفاف الشديد الذي ينتهي بصدمة نقص السوائل في الجسم بحلول الأسبوع الثاني من الحياة.
عند فحص الطفل المصاب تظهر علامات نقص الوزن وانخفاض ضغط الدم, وبإجراء بعض التحاليل الطبية يظهر نقص الصوديوم وارتفاع البوتاسيوم في الدم ونقص السكر. فيما يسمى بأزمة نقص الملح وهي حالة خطيرة مهدة للحياة إن لم تعالج في الوقت المناسب.
ومن العلامات المميزة هو الاستجابة السريعة لهذه الحالة لتعاطي الكورتيزون و المحاليل الملحية ومحاليل الدكستروز وريديًا.
ويستطيع بسهولة معظم المرضى تخطي مرحلة الخطر بعد 24 ساعة من تلقي العلاج.
ظهور صفات جنسية ذكورية على الإناث
تحمل المصابات من الإناث بتضخم الغدة الكظرية الخلقي بكل أنواعه تركيبًا صبغيًا طبيعيًا للأنثى (XX) ولكنها تعاني من ظهور تشوهات في الأعضاء الجنسية الخارجية ولكن تظل الأعضاء التناسلية الداخلية وهي الرحم والمبيضين وقناتي فالوب والجزء العلوي من المهبل طبيعيين، ولا تسمح معدلات الهرمونات الجنسية الذكرية رغم ارتفاعها بتكوين أعضاء تناسلية ذكرية داخلية كالخصيتين وإنما يمكن أن يحدث تشوه وتضخم للبظر فيتحول إلى شكل يشبه القضيب كما يحدث تشوه وتغيرات في مظهر الشفتان الكبيرتان فتظهر في شكل أقرب إلى كيس الصفن.
وقد قامت الطبيب السويسري المتخصص في أمراض غدد الأطفال أندريا برادر (Andrea Prader) بوضع تصنيف سُمي باسمها (تصنيف برادر) لتحديد درجات التشوه والتغيير في شكل الأعضاء الجنسية الأنثوية وتحولها لشكل أقرب إلى الأعضاء الجنسية الذكرية كالآتي:
الدرجة المتوسطة من المرض.
يكون فيها نقص هرموني الكورتيزول والألدوستيرون غير مؤثر ولا تحدث أبدًا أزمة نقص الملح، ومع ذلك تظهر تشوهات الأعضاء الجنسية كما سبق.
الدرجة الخفيفة من المرض.
وفيه يكون ارتفاع معدل الهرمونات الجنسية الذكورية (أندروجين) التي تصنعها الغدة الكظرية عالي ولكن ليس بالدرجة الكافية لإظهار تشوهات في الأعضاء الجنسية، فيظهر الطفل سواء ذكر أم أنثى بأعضاء جنسية سليمة الشكل تمامًا، ولكن هذه المعدلات العالية تكون كفيلة بظهور أعراض مرضية أخرى أثناء مرحلة الطفولة وتحديدًا في عمر (2-9) سنوات أو المرحلة المبكرة من سن الرشد.
هذه الأعراض هي ظهور شعر العانة في هذه المرحلة المبكرة من الطفولة، وزيادة الطول عن متوسط الطول الطبيعي لكل سن، وزيادة العمر العظمي بفارق (2-3) سنوات، تضخم عضلات الجسم واكتساب الرائحة الخاصة بالجسد البالغ. والبدانة وارتفاع معدلات الكوليستيرول بالدم وقد يزداد حجم القضيب في المصابين من الذكور ويزداد حجم البظر في حالة المصابات من الإناث.
وفي حالة تأخر ظهور الأعراض إلى ما بعد البلوغ فإن المريضة قد تعاني من اضطراب انتظام الدورات الطمثية أو غيابها وألم أثناء الجماع، وكثافة شعر الوجه، و شعرانية في الجسم، وخشونة الصوت والعقم.
مما يلفت انتباه المريض أو الأبوين ويستدعي الفحص الطبي وإجراء الاختبارات اللازمة.
يهدف العلاج بشكل رئيسي في حالة الدرجة البسيطة من المرض إلى الحفاظ على معدلات النمو الطبيعية قدر الإمكان ومنع حدوث البلوغ المبكر والذي يتبعه فورًا تراجع في معدلات النمو إن لم يكن قد حدث بالفعل، ويعد ذلك إلى حد ما إجراء أكثر صعوبة من إجراءات علاج الدرجة الشديدة من المرض، لأنه في الدرجة البسيطة من المرض لا تظهر أية أعراض واضحة للمرض لمدة سنوات طويلة مما يسمح للهرمونات الجنسية الزائدة عن المعدل الطبيعي بالعمل والتأثير على شكل وتطور عظام الجسم قبل أن يتم اكتشاف المرض وتشخيصه.
يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي للطفل ولأسرته، والفحص السرير. بالإضافة إلى بعد الاختبارات للتأكد من التشخيص منها :
ومن الضروري جداً عمل اختبار الكروموسومات للتأكد من جنس المولود في حالة تشوه الأعضاء الجنسية الخارجية.
كذلك يحتاج هذا الطفل إلى عمل أشعات الموجات الفوق صوتية على البطن والحوض لإثبات وجود الرحم والمبايض لدى الإناث والتأكد من عدم وجود أعضاء تناسلية داخلية أنثوية لدى الذكور .
كذلك يحتاج المولود لعمل أشعة لليد أو مفصل الركبة لتحديد العمر الحقيقي لهذا الطفل في حالات تأخر أو اضطراب النمو.
ويمكن التشخيص المبكر لهذه الحالة بإجراء بعض الفحوصات أثناء الحياة الجنينة منها أخذ عينة من السائل الأمينوسي المحيط بالجنين وفحصه، وأخذ عينة من الزغابات المشيمية وفحصها. وإذا تم التأكد من إصابة الجنين بالمرض فإنه يمكن تجنب المضاعفات الخطيرة للمرض وتشوه الأعضاء الجنسية الخارجية للجنين الأنثى بتناول الأم لجرعات محددة من الكورتيزون.
العلاج قصير المدى.
وهو تحديدًا علاج أزمة الملح التي تحدث في حالة الدرجة الشديدة من المرض وهو حالة طبية خطيرة تستدعي التدخل السريع للحفاظ على حياة المريض، وتعالج بالمحاليل الملحية ومحاليل الدكستروز بالإضافة إلى الكورتيزون وريديًا لتقليل تضخم الغدة ووقف إنتاج الهرمونات الجنسية بالمعدلات الضخمة. ويستطيع بسهولة معظم المرضى تخطي مرحلة الخطر بعد 24 ساعة من تلقي العلاج.
العلاج طويل المدى.
يعد علاج حالة تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز معقدًا ويحتاج إلى وقت طويل ومتابعة ومراقبة، ويهدف إلى :
العلاج الهرموني.
الهدف الأساسي من العلاج الهرموني هو خفض معدلات الهرمونات الجنسية الذكورية في المرضى من الذكور والإناث إلى المعدلات الطبيعية، ومنع تدهور وفشل وظيفة الغدة الكظرية فيما يعرف بقصور الغدة الكظرية الذي قد يحدث بسبب التضخم.
كما أنه لابد من تعويض النقص الشديد في هرموني الكورتيزول والألدوستيرون في الحالات الشديدة من المرض للحفاظ على ضغط الدم ونسبة السوائل في الجسم ومنع حدوث أزمات فقد الملح وبالتالي الحفاظ على حياة المريض. كما أن تعاطي الكورتيزول والألدوستيرون يتسبب في خفض معدلات الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) المفرز بواسطة الغدة النخامية، وبالتالي يتوقف تنشيط الغدة الكظرية فيعود حجمها إلى الطبيعي ويعود معدل إفرازها للهرمونات الجنسية الذكورية إلى الاعتدال.
وتُعطى جرعات الكورتيزول بالتدريج بدءًا من أقل جرعة مناسبة، ويتم تعديل الجرعة حسب سن ووزن كل مريض، ولكن يظل الوصول إلى الجرعة التي تجعل معدل الكورتيزول مطابق لمعدلاته الطبيعية تمامًا أمرًا في غاية الصعوبة.
ولابد من مراجعة وفحص ضغط دم المريض وقياس نسبة المعادن في دمه باستمرار للتأكد من صحة الجرعات.
تعليم المريض والمحيطين به.
حتى مع التشخيص الصحيح وتناول جرعات العلاج المطلوب فإن المريض يظل في خطر الإصابة بأزمات مرضية تؤدي للوفاة, ويمكن تجنب ذلك بالتعليم والتدريب الجيد للمريض وذويه على التعامل مع المرض، وأهم ما يجب الانتباه له هو تعديل جرعات هرمون الكورتيزول في حالات الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية أو حالات التوتر والإرهاق أو التعرض لعمليات جراحية والانتباه لأي أعراض مرضية تظهر كالقيء وانخفاض ضغط الدم والتدريب على حقن الكورتيزول كعلاج لهذه الحالات، والتجنب التام لنسيان أو السهو عن أي جرعات خلال أوقات المرض حتى أبسط الأمراض كالزكام والتهاب الجهاز الهضمي.
وكإجراء إضافي معمول به في بعض الدول يستطيع المريض ارتداء أو حمل باطقة تعريفية طبية تفيد بإصابته بالمرض مما يتيح للمتخصصين طبيًا التدخل بشكل صحيح لإنقاذه في حالات الطواريء.
لا يتم اللجوء إلى الجراحة نهائيًا في حالات المرضى من الذكور، حيث أن المعدلات المرتفعة من الهرمونات الجنسية الذكورية لا يؤثر نهائيًا على شكل الأعضاء التناسلية، ولكن يتم اللجوء لها في حالات المرضى من الإناث المصابات بتشوهات شديدة في الأعضاء التناسلية الخارجية، ولقد تطورت جراحات تجميل الأعضاء التناسلية للأطفال المصابين بأمراض تؤدي إلى تشوه الأعضاء الجنسية في السنين الأخيرة وتهدف الجراحة في هذه الحالة إلى :
قد يتضمن هذا العمل الجراحي تصغير حجم البظر وإعادة تشكيل فتحة المهبل, و هي تجرى بين الشهر الثاني والسادس من العمر.
الحفاظ على معدلات طبيعية للنمو.
يعد الحفاظ على معدل النمو ضمن النسب الطبيعية أحد أكبر التحديات التي تواجه الطبيب المعالج لمريض تضخم الغدة الكظرية الخلقي، فمن ناحية تؤدي معدلات الهرمونات الجنسية الذكرية المرتفعة في كلًا من الذكور والإناث إلى تسريع عملية نضج العظام وبالتالي توقفها عن النمو قبل العمر المحدد لذلك، ومن ناحية أخرى فإن العلاج بالكورتيزول لفترات طويلة يؤدي إلى تثبيط نمو العظام والأنسجة. وبسبب هذا وذلك يعاني المريض من تأخر النمو وقصر القامة.
ينتقل مرض تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز بشكل صفة متنحية، بمعنى أن الشخص الحامل لجين المرض ليس مصابًا بالمرض ولا تظهر عليه أي أعراض ولن يظهر عليه فيما بعد، ولكن هناك احتمالية لنقل هذا الجين لاطفاله في المستقبل عن طريق الاحتمالات التالية:
1-إن زاوج شخص يحمل صفة تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز من شخص سليم فإن احتمالات الإنجاب تكون:
وبذلك فليس هناك خطر من إنجاب طفل مريض بتضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز.