CALM/arwiki huggingface dataset:
تحتوي "دونكي كونغا 3" على إجمالي 57 مقطعًا صوتيًا (لم يتكرر في أي من الأجزاء السابقة)، أكثر من 20 مقطعًا صوتيًا أكثر من أول لعبتين. 35 من هذه الألحان هي تقليدية معتادة، وبوب، واختيارات اللعبة، وضُمِنَ 21 لحنًا إضافيًا من ألعاب فاميكوم. كما تحتوي على جميع الألعاب المصغرة الجديدة.
دونكي كونغا.
تلقت "دونكي كونغا" «تقييمات إيجابية بشكل عام» وفقًا لموقع تجميع المراجعة ميتاكريتيك.
قيَّمت مجلة مكسيم اللعبة ثماني درجات من أصل عشرة، وقال إنه يجب إضافة أربعة بونغو «من أجل إنشاء دين مسعور غير مقدس يناسب طقوس التضحية العذري.» أعطتها صحيفة سيدني مورنينغ هيرالد أربعة نجوم من أصل خمسة وقالت: «مستوى المبتدئين في غاية السهولة، لكن "كونغا" أصبحت لاحقًا صعبًة للغاية، مع حالة من الذعر المرتبك المثير للمرح عندما تبدأ في التخلف ومستويات مذهلة من التركيز مطلوبة للتصفيق بدلاً من الطبلة. الهستيريا سرعان ما تسود.» لكن نيويورك تايمز أعطتها مراجعة مختلطة وقالت: «قبل أن تشتري كونغا، حاول التصفيق مع كل أغنية في الراديو لمدة نصف ساعة وانظر كيف تشعر في النهاية.»
فازت "دونكي كونغا" بجائزة في مؤتمر مطوري الألعاب لأفضل «ابتكار» في عام 2005.
تلقت "دونكي كونغا 2" تقييمات «متوسطة» وفقًا لميتاكريتيك.
محمد الجيش هو لاعب كرة قدم فلسطيني معتزل كان يلعب في نادي خدمات الشاطئ واعتزل في عام 2007.
توجد العديد من مراكز الحوسبة الفائقة الأداء في المملكة العربية السعودية، حضورًا قويًا ضمن قائمة أسرع 500 حاسوب عملاق، منذ إطلاقها في نوفمبر/تشرين الثاني 1993م وحتى الآن. فهي تحتل المركز العاشر عالميا، والأولى في الشرق الأوسط في امتلاك وتشغيل الحاسوبات العملاقة، وفي المرتبة السابعة عالميًا في إجمالي قوة المعالجة الحاسوبية للحواسيب العملاقة. فهي تمتلك ستة حاسوبات عملاقة مصنفة ضمن من أقوى 500 كمبيوتر في العالم، ثلاثه منها لـ "أرامكو السعودية" وأثنين لجامعة الملك عبد الله للعلوم والتقنية، وحاسب واحد لمدينة الملك عبد العزيز للعلوم والتقنية وآخر في جامعة الملك عبد العزيز.
الحاسوب الخارق أو الحاسوب العملاق، وهو حاسوب ذو إمكانيات كبيرة جداً يستخدم لمعالجة كم هائل جداً من البيانات وله القدرة على تخزين كمية كبيرة من البيانات والمعلومات والبرامج، ولا يصلح للاستخدام الشخصي أو على مستوى مؤسسة محدودة، بل يستخدم على نطاق دولي، حيث يمكنه ربط شبكة حاسبات آلية كبيرة جداً على نطاق واسع.
كانت كافة الحواسيب السعودية الداخلة في القائمة تعود لشركة أرامكو فقط حتى نهاية عام 2008م. وتابعت شركة أرامكو حضورها ضمن كافة القوائم التي صدرت بعد ذلك، غير أن أسماء بعض الجهات السعودية الأكاديمية بدأت تظهر ضمن القوائم. ففي يونيو عام 2009م دخلت جامعة الملك عبد الله للعلوم والتقنية القائمة مع الحاسوب العملاق “شاهين” واحتلت المرتبة 14 عالميًا، وكان هذا مؤشرًا على المستوى المتقدم الذي بلغته جامعات المملكة. وفي نوفمبر/تشرين الثاني عام 2012م دخلت مدينة الملك عبد العزيز للعلوم والتقنية القائمة مع جهاز “سنام” الذي احتل المرتبة 52 عالميًا. وفي قائمة يونيو/حزيران عام 2015م أدرج الحاسوب العملاق “شاهين 2” ضمن الحواسيب العملاقة العشرة الأوائل، باحتلاله المرتبة السابعة عالميًا. وفي قائمة نوفمبر/تشرين الثاني 2015م “تراجع شاهين 2” إلى المرتبة التاسعة عالميًا، ثم إلى المرتبة العاشرة حاليًا.
ضمت قائمة أفضل 500 كمبيوتر حول العالم سبعة حواسيب عملاقة تمتلكها المملكة العربية السعودية، وتأتي ترتيب تلك الحواسيب على النحو التالي:
ماكمان2.
كمبيوتر "ماكمان2"حلّ في المرتبة الـ 28 في القائمة، ويحتوي على أكثر من 76 ألف معالج، ويمكنه أن يؤدي أكثر من 2 تريليون عملية في الثانية.
حاسوب شاهين.
شاهين هو حاسوب عملاق فائق السرعة تمتلكه جامعة الملك عبدالله للعلوم والتقنية التي تقع في ثول على شاطئ البحر الأحمر شمال مدينة جدة غربي السعودية، وقد ظهر شاهين في المرتبة السابعة على قائمة TOP500 لأقوى الحواسيب العملاقة فائقة السرعة وذلك لشهر يونيو من عام 2015.
نظام شاهين المتواجد في معمل الحاسبات الفائقة في (كاوست). وهو متاح لمساعدة مستخدمي (كاوست) في مشاريعهم وتقديم التدريب والنصح لتطوير البرامج وتقديم الاستشارات حول أفضل الطرق للعمل والدعم الفني عند الحاجة. آعضاء هيئة التدريس لديهم القدرة على استخدام: الدعم العام لمجموعة مستخدمي شاهين، يتضمن ذلك جدولة أنظمة النهايات الطرفية. دعم حسابات السرعة الفائقة (للتحدي الكبير)عن طريق التعاون مع المركز لاختراق الصعوبات التي تواجه الباحثين المتعاونين في مجالات الحساب فائقة السرعة وتطبيقاتها، البرامج الوسيطة، المكتبة، دعم الخوارزميات، تمكين البرامج الخدمية التي يطورها مستخدمو (CDCR) للتطوير، تمكين المنافذ والتطبيقات الرئيسية على نطاق برنامج الحوسبة عالية الأداء، وإدارة أفضل الممارسات في تقنيات المشاركة مع باحثين بجامعة الملك عبد الله في مشاريع التدريب الخارجي على الأداء العالي لنظم الحاسب، وبرمجة التطبيقات أو تحسين الخوارزميات
دخل كمبيوتر شاهين السعودي العملاق قائمة أقوى عشرة أجهزة كومبيوتر في العالم، ليصبح بذلك أول كمبيوتر فائق في منطقة الشرق الأوسط.كمبيوتر "شاهين 2" يتموضع في جامعة الملك عبد الله للعلوم والتقنية بالمملكة العربية السعودية. والكمبيوتر العملاق من نوع "كراي اكس سي 40"، وهو سابع أقوى كمبيوتر في العالم، بحسب منظمة "توب 500" التي تسجل أداء أقوى 500 كمبيوتر عملاق في العالم.
أحداث عام 2020 في رواندا.
يسرد هذا الجدول رؤساء حكومة جمهورية سلوفاكيا.
في ظل نظام الدولة السلوفاكية ، نشأت دولة تابعة للرايخ الثالث بين و ، يجري تعيين رئيس الحكومة () من قبل رئيس الدولة ورئيس الحزب الواحد Jozef Tiso .
في 1 يناير 1993، استقلت الجمهورية السلوفاكية عن الجمهورية التشيكية وتبنت دستورًا يجري فيه تعيين رئيس الحكومة من قبل رئيس الجمهورية وفقًا لتكوين المجلس الوطني .
أولدير بيرون أو بيرون الأقدم كان اسم فترة محددة في عام 1961. كحلقة من ارتفاع مستوى سطح البحر العالمي خلال العصر الهولوسين. وهو اسم للدلالة على الفهم الحديث للعوامل المختلفة التي ينطوي عليها القياس الكمي لمستوى البحر، ولا سيما العمليات المتعلقة بسحب المحيطات والتكيف المتساوي - المائي الجليدي، الادعاء بأن مثل هذه الحالات من المدرجات المرتفعة المزعومة لم تكن متماسكة عالميًا، ولا تشكل حلقات من مستوى سطح البحر أعلى من المستوى الحالي.
جون جومري (بالإنجليزية:"John Gomery") (ولد في 9 آب 1932) هو فقيه كندي. ولد في مونتريال، كيبيك، كندا.
تلقى Gomery تعليمه في جامعة مكغيل حيث حصل على بكالوريوس الآداب (BA) وبكالوريوس في القانون المدني (BCL). كان جومري عضواً في "مجلة McGill Law Journal".
منذ عام 1957، عمل غومري في مكتب المحاماة Fasken و Martineau و Dumoulin في مجالات قانون الأسرة والتقاضي التجاري والإفلاس وأصبح شريكاً هناك في عام 1966. في عام 1972، تم تعيينه مستشاراً للملكة (QC). في عام 1982, تم تعيينه في محكمة كيبيك العليا بمقاطعة مونتريال ومن 1999 إلى 2005 شغل منصب رئيس مجلس حقوق الطبع والنشر في كندا (تم تجديده في 2002).
شارك غومري أيضاً في نقابة المحامين الكندية و Chambre des notaires du Québec . وكان أيضاً رئيساً "للجنة العامة لجوج دو لا كورت سوبريور دو كيبيك"، ورئيس لجنة قانون الأسرة من 1983 إلى 1993, وكان عضواً في لجنة قواعد الممارسة منذ البداية.
تقاعد جومري من منصة المحكمة في 9 آب 2007، بعد أن بلغ 75 عاماً، وهو سن التقاعد الإلزامي.
لجنة جومري.
تم تعيين جومري في 19 فبراير 2004 "كمفوض تحقيق في برنامج الرعاية والأنشطة الإعلانية" (بشكل غير رسمي, لجنة جومري) للتحقيق في فضيحة الرعاية . تم تحديد ولاية جومري من خلال القسم الرابع, البند الأول من قانون التحقيقات الذي ينص على ما يلي: "يتم توجيه المفوض لأداء واجباته دون التعبير عن أي استنتاج أو توصية فيما يتعلق بالمسؤولية المدنية أو الجنائية لأي شخص أو منظمة ولضمان أن إجراء التحقيق لا يعرض للخطر أي تحقيق جنائي أو إجراءات جنائية جارية ". بعبارة أخرى, كان تفويض جومري هو تحديد ما إذا كانت هناك مشاكل مع برنامج الرعاية الفيدرالية في كيبيك بين عامي 1995 و 2003، مُنع صراحةً من تسمية أي أفراد أو منظمات قد تكون مسؤولة عن الاحتيال المزعوم الذي حدث أثناء برنامج الرعاية. تقرير Gomery، متوفر في عدة أجزاء على سبيل المثال "استعادة المساءلة: التوصيات"، ساعدت شرطة الخيالة الملكية الكندية في إجراء مزيد من التحقيقات، مما أدى إلى توجيه تهم جنائية ومقاضاة بعض الشخصيات الرئيسية في الفضيحة.
وقد تعرض لانتقادات من قبل العديد، ولا سيما أنصار كريتيان، الذين رأوا تعامله في اللجنة متحيزاً. كما انتقد آخرون اختصاصات جومري التي لم تسمح للتحقيق بالتحقيق في عادات التعاقد مع بول مارتن كوزير للمالية.
في عام 2005، اختارت الصحافة الكندية Gomery Newsmaker لهذا العام . كما اختارته مجلة "تايم" صانع الأخبار الكندي لهذا العام.
ذهب جان كريتيان إلى المحكمة الفيدرالية لتبرئة اسمه وإبطال تقرير غومري. في 26 حزيران 2008، انتقد القاضي الفيدرالي ماكس تيتلبوم جومري لإدلائه بتعليقات تشير إلى أنه حكم على القضايا قبل سماع جميع الأدلة وإظهار التحيز ضد كريتيان. كما حكم القاضي الفيدرالي بأن تعليقات جومري على "بلدة صغيرة رخيصة" ترقى إلى إهانة شخصية لكريتيان. ألغت المحكمة استنتاجات استقصاء جومري بأن كريتيان وجان بيليتييه يتحملان المسؤولية عن فضيحة الرعاية.
ثنائي الببتيد مركب عضوي مشتق من اثنين من الأحماض الأمينية . يمكن أن تكون الأحماض الأمينية المكونة هي نفسها أو مختلفة. عندما يكون هناك اختلاف ، يمكن أن يكون هناك إيزومرين من ثنائي الببتيد ، اعتمادًا على التسلسل. العديد من ثنائي الببتيدات مهمة من الناحية الفسيولوجية ، وبعضها مهم من الناحية الفسيولوجية والتجارية. من المعروف أن ثنائي الببتيد هو الأسبارتام ، وهو مُحلي صناعي.
ثنائي الببتيدات هي مواد صلبة بيضاء. كثير منها أكثر قابلية للذوبان في الماء من الأحماض الأمينية الأصلية. على سبيل المثال ، يحتوي ثنائي الببتيد Ala-Gln على قابلية ذوبان تبلغ ٥٨٦ جم / لتر أكثر من ١٠ أضعاف قابلية ذوبان Gln (٣٥ جم / لتر). يمكن أن تظهر أيضًا ثباتات مختلفة ، على سبيل المثال فيما يتعلق بالتحلل المائي. Gln لا يتحمل إجراءات التعقيم ، في حين أن هذا ثنائي الببتيد لا يتحمل. نظرًا لأن الببتيدات عرضة للتحلل المائي ، يتم استغلال قابلية الذوبان العالية في الحقن ، أي لتوفير التغذية.
قيمة تجارية.
حوالي ستة ديبيبتيدات ذات أهمية تجارية.
ثنائي الببتيدات الاصطناعية.
يتم إنتاج الببتيدات عن طريق اقتران الأحماض الأمينية. يتم تحويل المجموعة الأمينية الموجودة في حمض أميني واحد إلى مادة غير محبة للنواة ويتم إلغاء تنشيط مجموعة الأحماض الكربوكسيلية في الحمض الأميني الثاني باعتبارها إستر الميثيل الخاص بها. يتم بعد ذلك دمج الأحماض الأمينية المعدلة في وجود عامل اقتران ، مما يسهل تكوين رابطة الأميد:
بعد تفاعل الاقتران هذا ، يتم تحويل مجموعة حماية الأمين P والإستر إلى الأمين الحر وحمض الكربوكسيل ، على التوالي.
بالنسبة للعديد من الأحماض الأمينية ، تكون المجموعات الوظيفية المساعدة محمية . يستخدم تكثيف الأمين والحمض الكربوكسيل لتكوين رابطة الببتيد عمومًا عوامل اقتران لتنشيط حمض الكربوكسيل.
إن تخليق ببتيد بيرجمان أزلاكتون هو تخليق عضوي كلاسيكي لتحضير ثنائي الببتيدات.
يتم إنتاج الببتيدات من عديد الببتيدات عن طريق عمل إنزيم هيدرولاز dipeptidyl peptidase . يتم هضم البروتينات الغذائية إلى ثنائي الببتيدات والأحماض الأمينية ، ويتم امتصاص ثنائي الببتيدات بسرعة أكبر من الأحماض الأمينية ، لأن امتصاصها ينطوي على آلية منفصلة. تنشط الببتيدات الخلايا G الموجودة في المعدة لإفراز الجاسترين .
ديكيتوبيبرازين (ثنائي ببتيدات دورية).
Diketopiperazines هي فئة خاصة من ثنائي الببتيدات ، وهي دورية. أنها تشكل منتجات جانبية في تخليق الببتيد. تم إنتاج العديد من الأحماض الأمينية غير المتعارف عليها.
كان مصطلح صف الرم مصطلحًا يعود إلى حقبة الحظر (1920-1933) يشير إلى سلسلة من السفن المحملة بالخمور ترسو خارج الحدود البحرية للولايات المتحدة. هذه السفن سخرت من التعديل الثامن عشر من خلال هذا الهامش الصغير من الأمان. المشروبات الكحولية التي يبيعها المهربون في المنطقة لا تحتوي فقط على مشروب الروم ولكن جميع المشروبات الكحولية.[1]
تهريب الرم.
كان الحد البحري ثلاثة أميال قبل 21 أبريل 1924 و 12 ميلًا بعد ذلك. تم إنشاء هذه الخطوط بالقرب من الموانئ الأمريكية الرئيسية بحيث يمكن لسفن الرم تحميل شحنات المشروبات الكحولية من سفن الشحن هذه وتسللها إلى الميناء. تم الحصول على الشحنات من منطقة البحر الكاريبي وكندا، اللتين ألغتا سياسات الحظر الخاصة بهما في اللحظة التي بدأت فيها الولايات المتحدة سياساتها الخاصة.[1] حملت معظم السفن العلم البريطاني ولكنها كانت مسجلة بالفعل في كندا ومملوكة من قبل الكنديين الذين لديهم علاقات مع النقابات الأمريكية.[2]
غالبًا ما كانت المدن التي بها صفوف رم في فلوريدا في البداية وكان المنتج شرابًا من منطقة البحر الكاريبي. ومع ذلك، مع زيادة استيراد الويسكي من كندا، تم إنشاء صفوف الرم في مواقع على طول جميع السواحل في مواقع صف الروم البارزة في الولايات المتحدة بما في ذلك ساحل نيو جيرسي (الأكبر بكثير)، وسان فرانسيسكو، وفيرجينيا، وجالفستون، ونيو. أورليانز.[3][4] تم تسليم عشرين مدمرة تابعة للبحرية الأمريكية إلى خفر السواحل لمحاربة مهربي الرم.[5]
كانت الأعمال المربحة والخطيرة تتخللها جرائم قتل واختطاف وجرائم عنف أخرى. هناك روايات عن تاجر يوناني تحول إلى عداء الروم الذي تم ربطه بمرساة وألقى به طاقمه الذين أرادوا مشروب الرم لأنفسهم. كانت موظفة لدى الشركة البريطانية Haig and MacTavish Scotch Whisky واشتهرت ببيع المشروبات الكحولية في صف الروم بعد طردها من قبل منافسين من «ناسو».[6]
بِنْت دِهْن اللوْز الدّمَشقيَّة هي طبيبةٌ وعالمةٌ بالطب من دمشق، ويصفها كتاب «أعلام النساء في عالمي العرب والإسلام» لعمر رضا كحالة بأنها . يُشير كتاب «الطب عند العرب والمسلمين» أنَّ البعض يبدون تحفظًا في كونها مارست الطب. تُترجم المراجع لوالدتها بأنّها دهن اللوز بنت نورنجان وتُعرف باسم دهن اللوز، وهي من شيخات وعالمات دمشق، وكانت قد تُوفيت في ربيع الآخر 614 هجريًا في دمشق.
يذكرُ كتاب «الطب ورائداته المسلمات» بأنها كانت ، كما يرد في كتاب «الإسلام في حضارته ونظمه»
كان مجلس مدينة سنغافورة، أو اللجنة البلدية لسنغافورة قبل عام 1951، هو المجلس الإداري لمدينة سنغافورة المسؤول عن توفير المياه والكهرباء والغاز والطرق والجسور وإنارة الشوارع.[1] تم حلها في عام 1959 عندما أصبحت سنغافورة تتمتع بالحكم الذاتي ثم ألغيت بعد استقلال سنغافورة عن ماليزيا في عام 1965. تم انتخاب أول مجلس منتخب بالكامل في عام 1957، تلاه انتخابات فرعية في عام 1958. قبل عام 1957 كان الامتياز محدودًا وكان هناك أعضاء معينين.
ووقعت اتفاقية مياه نهري تيبراو وسكوداي واتفاقية مياه نهر جوهور مع حكومة ولاية جوهور في مالايا في عامي 1961 و 1962.[2]
تاريخيّاً.
كمستعمرة بريطانية، تم منح سنغافورة وضع المدينة بموجب ميثاق ملكي من الملك جورج السادس في عام 1951، عندما كانت سنغافورة في ذلك الوقت مستعمرة التاج للمملكة المتحدة. لذلك تم تغيير اسم المجلس البلدي الأصلي إلى مجلس المدينة، وتم تغيير اسم مبنى البلدية إلى City Hall. في عام 1965، عند طرد سنغافورة من ماليزيا، نص قانون استقلال جمهورية سنغافورة لعام 1965 على البند التالي:
"يجوز للرئيس، بأمر، إجراء مثل هذه التعديلات في أي قانون مكتوب كما يبدو له أنه ضروري أو مناسب نتيجة لإلغاء مجلس المدينة والمجلس الريفي وتولي الحكومة سلطات السلطات المحلية."
البند فوّض الرئيس لإلغاء مجلس المدينة والمجلس الريفي، مع سلطات السلطات المحلية التي تتولاها الحكومة. تم إلغاء مجلس مدينة سنغافورة والمجلس الريفي لسنغافورة في عام 1965. وكان أونج إنج جوان أول عمدة منتخب لسنغافورة في عام 1957 واستمر في إدارة مجلس المدينة من كانون الأوّل 1957 حتى نيسان 1959.
الإنتخابات.
قبل انتخابات مجلس المدينة لعام 1957، كان الامتياز محدودًا وتم تعيين المجلس للحزب. من عام 1949 إلى عام 1953 كان هناك 6 مقاعد في المجلس:
بعد عام 1953، انتهت الانتخابات السنوية واستغرقت فترة المجلس 4 سنوات. ألغت انتخابات 1957 و 1958 جميع المقاعد المعينة في المجلس. ارتفع عدد المقاعد إلى 32 في آخر انتخابين قبل إلغاء المجلس عام 1959.
هاتف إريكسون دي بي أيج 1001 هو هاتف سويدي مصنوع من البوليمر الباكليت. تم إنتاجه لأكثر من ثلاثين عامًا بين عامي 1931 و 1962.
المتلازمة السمعية الإصبعية الأنفية تُسمّى أيضًا بمُتَلازِمَة كيبرت، وَهِي مُتَلازمَة خلقيَّة نَادرة وصفهَا لأول مَرة جيمس كيبرت وزملاؤه فِي عَام 1973. تَتَميّز المتلازمة بتشوه الأنف، وعرض الإِبهَام وإصبع القَدَم الكَبِير، وتقزم فِي الأصَابِع، وفُقدَان السَّمع الحِسّي العَصَبي، وتشوه فِي مَلاَمِح الوَجه مِثل فَرّط التَّبَاعد (عيون بَعِيدَة عَن بَعضِهَا بشَكل غَير عادي)، وَتَأخر فِي النّمو.
يُعتقد أنه مَورُوث بِطَريقه متنحية مُرتَبطَة بالكروموسوم X، مِمّا يَعنِي وُجُود طَفْرة جينية تَسَبب الاضطِرَاب فِي الكروموسوم X، أي تَكفِي نُسخَة وَاحِدَة فَقط لتسبب ولَادَة ذَكَر مصابًا بهَذَا الاضطِرَاب بَينَما يَجب أن يُتم تَورِيث نُسخَتَين مِنْ الجين المتحور لِكَي توَلد الأُنثَى بِهَذَا الاضطِرَاب. مِنْ المُحتَمَل أنْ تَكُونَ مُتَلَازِمَة كيبرت نَاتِجَة عَن جين متحور يَقع عَلَى كرُومُوسوم X بَيْن المَوَاضِع Xq22. 2 – q28.
لَمْ يَتِم تَحْدِيد مَدَى حُدُوث المتلازمة، وَلَكِن يُعتقد أنهَا تؤثِر عَلَى أقَل مِنْ 200000 شَخص فِي الوِلَايَات المُتّحِدة، ولَا تَزِيدُ عَنْ 1 لِكُل 2000 فِي أورُوبا. أنَه مُشَابه لمتلازمة كويتل (keutel) و موينكي Muenke ومتلازمة روبينشتاين – تايبي (Rubinstein) ومتلازمة Teunissen-Cremers.
الخَصَائِص.
كيبرت متلازمة خلقِية وَتَتَميَز بِعَدد مِنْ المَلامِح بِالنّسبَة للأنف وَالوَجه والجُمجمَة. وتَشمَل هَذِه جِسر أنف عَرِيض وعالي، وأحيانًا مُنخَفِض (قمة الأنف بَيْن العينين) وَطَرَف أنف مسطَح، وهَذا يُمكِن أنْ يُعطي الأنف مظهرًا قصيرًا يُشبِه القَوس، غَيْر أنه قَدْ يَكُون عِنْدَه فَرط التبَاعد (عيون بَعِيدَة عَنْ بَعْدها بشَكل غَيْر معتاد)، وعِظَام أمَامِية بَارِزَة وحافة فَوق عَظْمة تَجْوِيف العَين (حافة الحاجب)، ازدِوَاج ثَنَايَا الجِلد فِي الجَفن العُلوِي (رفرف إضَافِي مِنْ الجِلد فَوْق الجفون)، وجبهة عَرِيضَة وَمُحِيط رَأْس متضخم مُلَاحظ بشَكل عَام. أفيَد أيضاً بانتِفَاخ الشفَة العُلْوِية مَع شَكل قَوس كِيُوبِيد "شكل مِنْ أشكَال الشفاه" (Cupid ' s bow) مَبَالِغ فِيه، وَنَقص تَكُون الفَك العُلوِي (عدم تَطَوَّر نُمُو الفك العلوي) مَع تَرَاجَع للفك.
وَقَد لوحِظَت العَدِيد مِنَ التشوهات التِي ترافق المتلازمة والتي تُؤَثر عَلَى الأصَابِع (أصابع اليَدَين والقدمين). تَمّ الإبلَاغ عَن اتسَاع فِي الإبهَام وإصبع القَدَم الكَبِير. يَكُون الاتسَاع واضحًا تحديداً فِي نِهَايَة الأَصَابِع، عَلَى الرَغمِ مِنْ أنّ الخِنصر لَمْ يَتأثَر، لَكِن بَدا وَكَأنه ملتَوي أو منحَني تجَاه الأصَابِع الأُخرَى (تقوس الأصابع). وَصَفت تقارير إضَافِية اتسَاع الإبهَام وَإصبع القَدَم الكَبِير، مَع قِصَرِ السلاميات القصوى (نهايات الأصَابِع) باستثناء الخنصر بَيْنَ الأفرَاد المُصابِين. رصدت الأشعة السِّينية لِطِفل يَبلغ مِنْ العُمرِ عَامَين مصابًا بالمتلازمة أن قَصر الأصَابِع نَاتِج عَن قصرِ فِي مَنطِقة المشاشة epiphysis (أطراف المفاصل) لِنهَاية الأصَابِع. قَدْ يُؤَدي اتِّساع وَقصر إصبع القدم الكَبِيرَ عَلَى وَجهِ الخُصُوص إلَى مَنح الأصابع مظهرًا متقزمًا ومستديرًا.
تَشْمَل الاضطِرَابَات السمعِيَّة "الصوتية" التي لُوحِظَت مَع المتلازمة فقدَان السَّمع الحِسي العَصَبِي وبحة فِي الصّوت. أِصيب شَقِيقان تركيان بِنَوع خَفِيف مِنْ فِقدَان السَّمع هَذَا، وَامتلاكهما صَوت أجَش. كَشف فَحص الحَنجَرَة لِكِلا الأخَوَين عَنْ تَوَرَم فِي الأحبَال الصوتِيَّة، وتشوه لِسَان المِزمَار. كَمَا لُوحِظ صمم حسي عصبي وبحة فِي الصّوت عِنْد فَتاة تَبْلغ مِنْ العُمرِ 10 سَنَوات وعِند وَالِدَها، ولوحظ فِي عَدَد مِنْ الحَالَات الأخرَى.
تَشْمل الخَصَائص الأخرَى التِي تَظْهَر مَع المتلازمة تَأخر النّمُو، والتضيق الرِئَوي (انسداد تَدَفّق الدّم مِنْ البُطَين الأيمَن لِلقَلْب إلَى الشّريَان الرئوي) مَعَ ضِيق التنَفّس، وغياب الكلَى الخلقي (فشل تَطوّر الكلَى خِلالَ فَتْرَة الحمل). كَمَا لُوحِظ وُجُود الخصيَة المُعَلَّقَة، وَفَرط النَّشَاط والسُّلوك العدوَانِي.
عَلِم الوِرَاثَة (الجينات).
يُعتقد أن مُتَلَازِمة كيبرت نَاتِجة عَن طَفرَة فِي جين عَلَى الكروموسوم X. استَنتج مِنْ دِرَاسة أجرِيَت عَام 2007، بناءً عَلَى تَحلِيل عَلَامات التكرَارَات المُتَرادفة القَصِيرة (تسلسل جيني صَغِير مُشتَرَك بَيْن الأفرَاد الذِين لَدَيهِم نَفس العِرق أوِ الأصل أو المَرَض الوراثي) مِنَ العَائِلة التِي وَصَفَها كيبرت، إلَى أَن هَذَا الجين كَان عَلَى الأرجَح موجودًا عَلَى الذرَاع الطَّوِيلَة لـكروموسوم X بَيْن المَوَاضع Xq22. 2 - q28. لَمْ يَكُن هَذَا نهائيًا لذلِك لَمْ يَتم تَسمِيَة جين مُحَدد.
يعْتقد بشدة أن المتلازمة مَورُوثة بِطَرِيقة متنحية مُرتَبِطَة بـ X. عِندَمَا تَحمِل أنثَى جينًا متحورًا "طفرة" عَلَى إحْدَى نُسخَتَين مِنْ الكروموسوم X لَدَيهَا، فَهُنَاك فرصَة بِنسبَة 50٪ لتمرير الطفرة إلَى أطفالها. لِذلك فَإِن الإبنَة التِي تَرث هَذه الطفرة سَتَكُون حَامِلة لِلمَرَض، لَكِنهَا لَن تَكُون مُصَابة بِالمَرَض المُرتبِط بِهَا. وَمَع ذَلِك فَإِن الابن الذِي يَرث الطفرة سيصاب بِالمَرَض؛ هَذَا لأن الذكُور لَدَيهم نُسخَة وَاحدَة فَقَط مِنْ الكروموسوم X وبالتالي يُمْكِنهم هُم فَقط التعبير عَنْ طَفرَة المَرَض.
هَذَا الشكل مِن وِرَاثة مُتَلازمَة كيبرت لَيس مطلقًا بَعد، لأنهُ عَلَى الرغمِ مِنْ التوضيح أعلاه تَمّ الإبلَاغ عَنْ إصَابَة فَتَاة بِهَذا الاضطِرَاب، لِذَلك يقترِح أن هُنَاك حَاجَة إلَى المَزِيد مِنْ التحلِيل لكيّ يَتِم تَأْسِيس آلية المِيرَاث رسميًا.
تَمّ تَعيِين الطفرات المُسَببَة لِهَذه المتلازمة عَلَى جين glypican 4 (GPC4). يَقع هَذَا الجين عَلَى الذرَاع الطّويلَة للكروموسوم إكس(Xq26. 2)
ينتج تَشخيص وَاضِح عَن مَجْموعة الحَالاَت الشّاذة التي تَظهَر مَع مُتَلازِمَة كيبرت. المعايير التشخيصية للِاضطِرَاب هِي اتسَاع السلاميات القصوَى (نهايات الأصابع) فِي الإبهَام وإصبع القدَم الكَبِير، مَصحُوبَة بأنف عَرِيض وَقَصِير، وَضعف سمع حِسِّي عَصَبِي وَتَأخر فِي النّمُو، مَع إصابة سائدة عِنْد الذكُور.
تَصنِيف.
تُشبه مُتَلَازِمَة كيبرت العَدِيد مِنَ المُتَلازمَات التِي تَشتَرِك فِي سماتها. يُعتَبر قصر السلاميات القصوَى (نهايات الأصابع) والصّمَم الحِسِّي العَصَبِي والتضيق الرِئَوي مِنْ الأعرَاض الشائِعَة مَع مُتلَازِمَة كِويتل. فِي مُتَلازِمَة موينكي، تَمّ الإبلَاغ عَنْ تَأخر فِي النّمُو، وَفقدَان السَّمع الحِسِّي العَصَبِي، تَشْمَل سِمَات مُتَلازمَة تيونيسين-كريمر (Teunissen–Cremers) انحرافات فِي الأنف وَاتِّسَاع الإبهَام وَإصبع القَدَم الكَبِير، وَكَذَلِك قصر الأصَابِع. إتساع الإبهَام وَإصبع القدم الكَبِير هِي الخَصَائِص الأسَاسِيَّة لمتلازمة روبينشتاين.
إدَارَة وَعِلَاج.
يُمْكِن إدَارَة أو عِلَاج عَدَد مِنْ الميزات المَوجُودَة فِي مُتَلَازِمة كيبرت. قَدْ يَكُون فِقدَان السمع الحِسِّي العَصَبِي عِند البَشر ناتجًا عَنْ فقدَان خَلَايا الشعر (المستقبلات الحِسِّية فِي الأذن الداخِلِيّة المُرتَبِطَة بالسمع). يُمْكِن أَن يَكُون هَذَا وراثيًا أَو دَاخل مُتَلازمَة كَمَا هُوَ الحَال مَعَ المتلازمة السمعية الإصبعية الأنفية أو قد يُنسب إلَى عَدْوَى مِثل العدوى الفيروسية. لعلاج ضَعْف السمْع الحِسِّي العَصَبِي تَمّ استِخدَام سماعات الأذن. قَدْ تَشْمَل العلاجات اعتمادًا عَلَى السبَب وَالشدة نهجًا دوائيًا (كإستِخدَام بَعْض الستيرويد "المنشطات")، أو التدَخل الجرَاحِي مِثْل زرَاعَة القوقعة الصنَاعِيَّة.
التضيق الرِئَوي هُو تَضيق خلقِي فِي الصِّمَام الرّئَوي، يُمْكِن أنْ يَكُون موجودًا فِي الرُّضع المُصابين بمتلازمة كيبرت. قَد يَتَطلَّب علَاج هَذَا التشوه القلبِي إِجْرَاء عَمَليّة جِرَاحِيَّة أو قد يتم بإِجرَاءات غَير جِرَاحِيَّة مِثل إِصلاح صمَام القَلب (توسيع الصمَام بقسطرة بالون).
التَّارِيخ وَعُلِم الأوبئة.
تَمّ وَصْف المتلازمة فِي البِدَايَة فِي عَام 1973 بِوَاسطَة جيمس كيبرت وزملاؤه. أبلغُوا عَن شَقِيقين مصابين باتسَاع السلاميات القُصوَى (نهايات الأصابع)، وَفُقدَان سَمع حِسِّي عَصَبِي، وملامح وَجه تَتفق مَع مَا أَصبَح يُعرَف بِاسم مُتَلازمَة كيبرت أو المُتلازمَة السمعية الإصبعية الأنفية . عَلَى الرغمِ مِنْ عَدَم تَحْديد معْدَل مُحَدد لِلإصَابة بالمَرَض، فَإِن المتلازمة تُعتَبر مرضًا نادرًا مِنْ قِبَل كُل مِنْ مَكتَب الأمرَاض النَّادرَة (ORDR) فِي المعَاهَد الوَطَنيَّة لِلصّحة، وأورفانت (Orphanet). يُشِير هَذَا، عَلَى التّوَالِي إلَى أنْ مُتَلَازمَة كيبرت تُؤثّر عَلَى أقَل مِنْ 200000 شَخص فِي الوِلَايَات المُتّحدَة، أو تُؤثّر عَلَى مَا لا يَزيد عَنْ 1 لِكُل 2000 شَخص فِي أورُوبّا.
جورلين ، ر.ج. Toriello، H. V.؛ كوهين ، م. (1995). فقدان السمع الوراثي ومتلازماته. الولايات المتحدة: مطبعة جامعة أكسفورد. ص 208 - 209. ISBN 9780195065527. تم استرجاعه في 21 أبريل 2011.
مسجد خالد أفندي ؛ هو مسجد مقدوني بُني في عام 1415 في الوقت الذي كانت فيه مقدونيا جزءًا من الإمبراطورية العثمانية. أعيد بناؤه في 1936 و1969 و1987 وآخر عملية إعادة بناء في 1994.
مسجد الغازي حيدر قاضي ؛ ؛ هو مسجد يقع في بيتولا في مقدونيا الشمالية. في الماضي، تم تحويل المبنى الديني إلى مستودع من قبل السلطات المقدونية المحلية. كانت عملية إعادة الإعمار الشاملة جارية لعدة سنوات، وأخيراً تم تشغيله بالكامل وفتحها للجمهور في نوفمبر 2016.
تم إنشاء المسجد من قبل حيدر باي، ثم بكلربك من إيالة الروملي، أكبر منطقة إدارية عثمانية، مع بيتولا كمركز إقليمي. وبحسب النقش المكتوب بالعربية على اللوحة الحجرية فوق الباب، فقد بني المسجد عام 969هـ (1561/62م). المسجد عبارة عن مبنى مقبب يبلغ سمكه حوالي 1.4 متر. جاء البناؤون من قرية صغيرة في منطقة بيتولا ولكن المشروع على الأرجح تم إعداده من قبل مهندس إسلامي غير معروف، متأثرًا بأعمال المعماريين المشهورين في ذلك الوقت، مثل معمار سنان. في وصف رحلات إوليا جلبي عبر البلقان في القرن السابع عشر، كان هذا المسجد يعتبر من أجمل المساجد المزخرفة. تظهر دراسة البقايا أن مسجد حيدر قاضي كان المسجد الوحيد في بيتولا الذي يضم مئذنتين. تزين الزخارف الرخامية المحراب والطرقات المثلثة. يمكن رؤية نقش بارز من الحجر على البوابة والعواصم وعلى المنبر. يمكن العثور على تصميمات هندسية ملونة حول النوافذ والأقواس وكذلك على الترومبس. تم تنفيذ الباب المنحوت بالخشب بنقش بارز. العنصر الأكثر تميزًا هو الحرف العربي "ألف". يمكن رؤية هذا النوع من الأبواب الخشبية المنحوتة في مساجد إسطنبول. تم ترميم المسجد عام 1890. كما نعلم أنه تم ترميم جميع مساجد المدينة قبل زيارة محمد الخامس العثماني عام 1910، وهي حقيقة أكدتها بعض عناصر الزخرفة الداخلية المرسومة في ذلك الوقت.
غرفة الإغماء هي غرفة خاصة من اثاثها الرئيسي ارائك باهتة استخدمت خلال العصر الفيكتوري لجعل المرأة أكثر ارتياحا اثناء العلاج المنزلي للهستيريا الانثوية، استخدمت غرفة الإغماء لمزيد من الخصوصية اثناء العلاج المنزلي تدليك الحوض، هذه الارائك عادة ما تكون بذراع من جانب واحد فقط؛ حتى يسمح للوصول بسهولة لوضع الاستلقاء أو الاسترخاء وعادة ما تكون مشابهة للكرسي الطويل، نمط الاريكة بحيث يحتوي على ظهر واحد في أحد طرفيه(عادة الجانب مع الذراع) بحيث لا يكون الوضع الناتج مستلقيا تماما
هناك روايات تشير إلى ان هذه الغرف ظهرت في أمريكا في القرن الثامن عشر، هذه الغرفة والتي يشار اليها ايضا بغرفة النوم( غرفة النوم كانت تدعى غرفة مهام خاصة) موقعها في الطابق الارضي وتحتوي على سرير نهاري تسمح لشاغليها بالراحة خلال فترات قصيرة من اليوم.
نظريات الانتشار.
احدى النظريات تقول ان ظهور ارائك الإغماء بسبب ان النساء كانت فعلا يغمى عليها بسبب الكورسيهات التي تربط بشكل شديد بالتالي تقيد تدفق الدم من خلال منع حركة الاضلاع. ايضا الكورسيهات تقيد تدفق الهواء إلى الرئتين ونتيجة لذلك إذا كان مرتديها يبذل جهده لدرجة الحاجة لكميات كبيرة من الاكسجين وكان فير قادر على تضخيم الرئتين بشكل كامل هذا يؤدي للإغماء.
حالة فرط التهوية أو التنفس لاي سبب من الاسباب يمكن ان تؤدي ايضا إلى فقدان قصير للوعي.