Bệnh Moyamoya

Bài viết được viết bởi Bác sĩ Mai Xuân Thiên - Khoa cấp cứu - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City. Bệnh Moyamoya thường xảy ra ở trẻ nhỏ, nhưng cũng có thể gặp ở người trưởng thành, được phát hiện trên toàn thế giới, nhưng thường gặp hơn ở các nước Đông Á, đặc biệt Hàn Quốc, Nhật Bản và Trung Quốc, có thể do các yếu tố về Genes ở những quần thể này.
 1. Tổng quan
 Moyamoya là một bệnh lý hiếm của mạch máu não, khi động mạch cảnh đoạn trong sọ bị hẹp hay bị tắc làm giảm tưới máu não, và các mạch máu nhỏ tăng sinh ở nền sọ để bù trừ.Bệnh có thể gây ra bệnh cảnh giống đột quỵ hoặc đột quỵ não thoáng qua. Bệnh có thể gây ảnh hưởng đến chức năng của não và gây ra giảm nhận thức hay sự phát triển của não, thậm chí có thể gây tàn phế.
 2. Triệu chứng
 Bệnh Moyamoya có thể xảy ra ở bất kỳ độ tuổi nào, tuy nhiên triệu chứng thường xuất hiện ở độ tuổi 5-10 tuổi đối với trẻ em và 30-50 tuổi ở người trưởng thành.Triệu chứng đầu tiên của bệnh thường như đột quỵ thiếu máu não hoặc đột quỵ não thoáng qua tái phát, đặc biệt ở trẻ nhỏ. Người trưởng thành có thể xuất hiện những triệu chứng này nhưng thường do chảy máu não từ những mạch máu bất thường.Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh moyamoya thường do giảm dòng tưới máu não bao gồm:Đau đầuCo giậtYếu, tê hoặc liệt mặt, tay, chân điển hình chỉ một bênRối loạn thị giácThất ngôn (Rối loạn vận ngôn, hoặc khả năng hiểu ngôn ngữ)Chậm phát triểnRối loạn các vận động tự độngNhững triệu chứng có thể có yếu tố khởi phát như tập luyện, khóc, ho, hoặc sốt.     Bệnh Moyamoya có thể gây ra triệu chứng đau đầu và rối loạn thị giác cho người bệnh  3. Nguyên nhân
 Nguyên nhân chính xác gây ra bệnh còn chưa được biết rõ. Bệnh thường gặp ở Nhật Bản, Hàn Quốc và Trung Quốc nhưng cũng có thể gặp ở các nơi khác trên toàn thế giới. Các nhà nghiên cứu cho rằng bệnh liên quan đến yếu tố Genes ở những quần thể nhất định.Moyamoya còn liên quan đến những bệnh lý nhất định chẳng hạn như hội chứng Down, thiếu máu do bệnh lý hồng cầu, cường giáp,...
 4. Yếu tố nguy cơ
 Mặc dù nguyên nhân gây ra bệnh chưa được biết rõ, nhưng những yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh được biết như là:Người châu Á: Bệnh được thấy trên toàn thế giới nhưng phổ biến ở các nước Đông Á đặc biệt Hàn Quốc, Nhật Bản và Trung Quốc.Gia đình có người đã được chẩn đoán Moyamoya: Nếu trong gia đình của bạn có thành viên mắc bệnh Moyamoya thì nguy cơ của bạn cao gấp 30-40 lần so với người bình thường.Mắc một số bệnh nền liên quan đến bệnh Moyamoya: Hội chứng Down, cường giáp, thiếu máu do bệnh lý hồng cầu, ...Giới nữ: Nữ giới có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn so với namTuổi còn trẻ: Bệnh thường khởi phát ở trẻ dưới 15 tuổi.
 5. Biến chứng
 Biến chứng của bệnh liên quan đến hậu quả của đột quỵ, ví dụ:Rối loạn thị giácRối loạn vận độngẢnh hướng đến việc học hành và phát triển: Sau đột quỵ trẻ có thể có vấn đề về phát triển nhận thức, tư duy. Có thể ảnh hưởng đến việc tiếp thu kiến thức cũng như có tác động tiêu cực đến cảm xúc, gây biểu hiện tự kỷ nhẹ.     Đột quỵ có thể gây hậu quả như rối loạn vận động ở người bệnh  6. Chẩn đoán
 Để chẩn đoán bệnh cần dựa vào dấu hiệu triệu chứng, tiền sử bản thân và gia đình. Khám lâm sàng có thể phát hiện một số dấu hiệu của đột quỵ nhưng không đặc hiệu. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào kết quả cận lâm sàng chẩn đoán hình ảnh.Cộng hưởng từ sọ não có thuốcChụp cắt lớp vi tính mạch nãoSiêu âm Doppler xuyên sọPET hoặc SPECTEEGBệnh viện Vinmec Times City sử dụng hệ thống SPECT/CT Discovery NM/CT 670 Pro với CT 16 dãy hiện đại nhất của hãng thiết bị y tế hàng đầu thế giới GE Heathcare (Mỹ), cho hình ảnh chất lượng cao, giúp chẩn đoán sớm bệnh lý cần khảo sát. Với không gian khám chữa bệnh văn minh, lịch sự, an toàn và tiệt trùng tối đa. Khách hàng khi chọn thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán tại đây có thể hoàn toàn yên tâm về độ chính xác của kết quả. 7. Điều trị
 Phụ thuộc vào tình trạng và giai đoạn của bệnh mà có kế hoạch điều trị khác nhau.Mục đích điều trị: Cải thiện triệu chứng, tăng cường tưới máu não, giảm thiểu nguy cơ biến chứng nguy hiểm như thiếu máu não, xuất huyết não hay tử vong.7.1 Điều trị bằng thuốcThuốc chống đông hoặc chống ngưng tập tiểu cầuThuốc chẹn kênh calciThuốc chống co giật7.2 Phẫu thuật tái tưới máuNếu triệu chứng trở nên trầm trọng hoặc những test cho kết quả tưới máu não kém, phẫu thuật tái tưới máu có thể là một lựa chọn.Ví dụ phẫu thuật bắc cầu để khôi phục tưới máu não bằng kỹ thuật gián tiếp, trực tiếp hay cả hai.
 8. Trị liệu
 Phụ thuộc và mức độ hoặc biến chứng của bệnh mà có thể sẽ phải qua các liệu trình trị liệu khác nhau để phục hồi chức năng, nhận thức, vận động, ngôn ngữ,... Nguồn tham khảo: Mayoclinic.org