Hội chứng cung động mạch chủ

Bài viết được tham vấn chuyên môn cùng Bác sĩ chuyên khoa II Nguyễn Quốc Việt - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Đà Nẵng. Hội chứng cung động mạch chủ cấp là tình trạng có thể diễn tiến nguy kịch, biểu hiện lâm sàng ban đầu trong vòng 14 ngày. Vì áp lực máu trong động mạch chủ cao, do đó cần chẩn đoán nhanh, điều trị kịp thời để bảo tồn tính mạng cho người bệnh.
 1. Hội chứng cung động mạch chủ cấp là gì?
 Hội chứng cung động mạch chủ cấp tính là những rối loạn của động mạch chủ ngực và động mạch chủ bụng với các triệu chứng cần được đánh giá, xem xét khẩn cấp, đôi khi cần đến can thiệp phẫu thuật.Nhóm bệnh lý này bao gồm bóc tách động mạch chủ cấp tính, tụ máu trong thành và loét mảng xơ vữa động mạch thâm nhập. Việc tiếp cận chẩn đoán và điều trị trên các bệnh lý này thường đòi hỏi sự phối hợp nhiều chuyên khoa, bao gồm bác sĩ gia đình và nội khoa, y học cấp cứu, chăm sóc hồi sức, hình ảnh, tim mạch và phẫu thuật tim.
 2. Bóc tách động mạch chủ cấp tính
 2.1. Bóc tách động mạch chủ cấp tính là gì?Bóc tách động mạch chủ cấp tính là một bệnh cảnh phổ biến cũng như gây tử vong cao nhất của hội chứng động mạch chủ cấp, do đó cần được chẩn đoán và điều trị khẩn cấp. Nếu không được điều trị, tình trạng này sẽ làm tăng tỷ lệ tử vong từ 1% đến 2% mỗi giờ sau khi khởi phát các triệu chứng và 90% sau ba tháng. Bóc tách động mạch chủ là hệ quả của một vết rách trên thành động mạch chủ và máu đi vào lớp trung mạc của động mạch chủ. Cơ chế này chia động mạch chủ thành lòng thật và lòng giả, được ngăn cách bởi một vách ngăn từ lớp trung nội mạc của động mạch chủ. Vì thành ngoài của động mạch chủ đã trở nên mỏng hơn, khả năng nâng đỡ kém hơn, một áp lực cao đột xuất trong lòng mạch có thể gây vỡ mạch máu, tràn máu vào khoang màng ngoài tim và chèn ép tim gây tử vong. Chính vì vậy, kích thước của khối máu tụ bóc tách quyết định dự hậu. Đôi khi vị trí của khối máu tụ bắt nguồn từ vết rách ở đoạn gần động mạch chủ lên, kéo dài ra xa nên có thể gây tắc nghẽn các nhánh động mạch chủ quan trọng, như các động mạch cung cấp máu cho não, thận, nội tạng bụng và tứ chi. Nếu khối máu tụ lan rộng về phía sau, động mạch vành có thể giảm cung cấp máu, dẫn đến nhồi máu cơ tim, hay làm hở van động mạch chủ cấp nặng, gây suy tim.2.2. Các yếu tố rủi ro gây bóc tách động mạch chủTăng huyết áp là yếu tố nguy cơ phổ biến nhất của bóc tách động mạch chủ cấp. Kế tiếp, thoái hóa lớp trung mạc mức độ nặng có thể là nguyên nhân ở khoảng 20% ​​bệnh nhân.Các yếu tố nguy cơ khác bao gồm sự hiện diện của các hội chứng bất thường mô liên kết di truyền, van động mạch chủ hai lá, giãn động mạch chủ lên, gốc động mạch chủ và co thắt động mạch chủ. Bên cạnh đó, sử dụng cocaine, các can thiệp bằng ống thông vào động mạch chủ và động mạch vành cũng như các thao tác trong quá trình phẫu thuật tim hở cũng có thể dẫn đến bóc tách động mạch chủ.     Tăng huyết áp là yếu tố nguy cơ phổ biến của hội chứng cung động mạch chủ  2.3. Phân loại bóc tách động mạch chủPhân loại bóc tách động mạch chủ cấp theo Stanford là phổ biến nhất. Stanford loại A bao gồm tổn thương xảy ra ở bất kỳ vị trí giải phẫu nào liên quan đến động mạch chủ lên, có hoặc không liên quan đến cung động mạch chủ và động mạch chủ xa. Stanford loại B bao gồm tổn thương xảy ra ở bất kỳ vị trí giải phẫu nào liên quan đến động mạch chủ ngực xuống, đôi khi có thể kéo dài đến gần cung động mạch chủ. Bên cạnh đó, bóc tách động mạch chủ cấp cũng có thể phân loại theo DeBakey, loại I tương tự với loại Stanford A và loại III tương tự với loại Stanford B. Loại DeBakey II là loại tổn thương bắt nguồn và giới hạn trong động mạch chủ lên và là loại ít phổ biến nhất.2.4. Triệu chứng bóc tách động mạch chủTriệu chứng phổ biến nhất của bóc tách động mạch chủ cấp là đau ngực đột ngột và dữ dội. Tuy nhiên, các biến thể khác của đau ngực, đau lưng đã được mô tả và bóc tách động mạch chủ cấp cũng có thể xảy ra dù không có cơn đau. Trong Stanford loại A, cơn đau thường nằm ở vùng ngực trước và có thể lan ra cổ, lưng hoặc bụng. Trong Stanford loại B, cơn đau thường xảy ra sau ngực và cả ở bụng. Các triệu chứng khác có thể gặp phải là ngất do hạ huyết áp liên quan đến chèn ép tim hoặc vỡ động mạch chủ; hôn mê do tắc nghẽn nghiêm trọng của động mạch não; đau bụng cũng có thể xảy ra là do giảm tưới máu mạc treo và động mạch thận; suy thận trong giai đoạn bóc tách động mạch chủ cấp có tỷ lệ tử vong là 50-70% và thiếu máu cục bộ mạc treo với tỷ lệ cao tới 87%. Nếu khó bắt mạch ở chân thì nên nghĩ tới khả năng bóc tách động mạch chủ ngực gây tắc động mạch chủ chậu và động mạch chủ bụng.2.5. Chẩn đoánBệnh nhân đến khoa cấp cứu với tình trạng đau ngực rõ rệt sẽ được làm điện tâm đồ và định lượng troponin huyết thanh để loại trừ nhồi máu cơ tim. Tuy nhiên, điều quan trọng cần lưu ý là điện tâm đồ có thể bất thường ở 70% bệnh nhân bị bóc tách động mạch chủ lên. Vì vậy, nếu nghi ngờ chẩn đoán nhồi máu cơ tim, các công cụ chẩn đoán khác cũng nên được thực hiện ngay lập tức để loại trừ bóc tách động mạch chủ, nhằm tránh sử dụng các thuốc ảnh hưởng đến đông máu. Chụp X quang phổi có thể cho thấy hình ảnh trung thất trên giãn rộng, nhưng thường không đáng kể. Trong khi đó, chụp cắt lớp vi tính có cản quang hiện là công cụ chẩn đoán được sử dụng rộng rãi nhất để phát hiện bóc tách động mạch chủ. Siêu âm tim qua thực quản có độ nhạy cao và đặc hiệu để phát hiện bóc tách động mạch chủ tại đoạn lên, vượt trội hơn hẳn so với siêu âm tim qua lồng ngực. Công cụ này có thể được thực hiện nhanh chóng nhưng cần có thuốc an thần và bác sĩ tim mạch để thực hiện. Ngoài việc xác định lớp bóc tách, siêu âm tim qua thực quản có thể xác định chèn ép màng ngoài tim, hở van động mạch chủ và vị trí gốc động mạch vành ảnh hưởng. Hơn nữa, vị trí của vết rách cũng được xác định, điều này rất hữu ích cho bác sĩ phẫu thuật. Trong khi đó, siêu âm tim qua lồng ngực chỉ có giá trị hạn chế.     Đau ngực đột ngột là triệu chứng điển hình của hội chứng cung động mạch chủ  Chụp cộng hưởng từ cũng là một công cụ đặc hiệu và có độ nhạy cao để phát hiện bóc tách động mạch chủ. Vì không yêu cầu thuốc cản quang, đây là lựa chọn hữu ích ở những bệnh nhân bị suy giảm chức năng thận. 2.6. Điều trị bóc tách động mạch chủĐiều trị ban đầu của bóc tách động mạch chủ Stanford loại A là kiểm soát nhanh huyết áp và nhịp tim, qua đó làm giảm vận tốc co bóp của tâm thất trái, ngăn chặn sự lan rộng của khối máu tụ đang bóc tách. Thuốc chẹn beta tiêm tĩnh mạch được sử dụng để làm nhịp tim chậm lại. Khả năng giảm hậu tải đạt được khi tiêm tĩnh mạch natri nitroprusside, clevidipine hoặc nicardipine. Song song đó, bệnh nhân cũng được chuẩn bị phẫu thuật cấp cứu. Mục tiêu của phẫu thuật là để ngăn chặn tử vong do chèn ép màng ngoài tim hoặc xuất huyết thông qua việc loại bỏ vị trí bóc tách bằng cách cắt bỏ đoạn động mạch chủ tổn thương và thay thế bằng mảnh ghép tổng hợp, chuyển hướng dòng máu vào lòng mạch thật. Đối với bệnh nhân bị bóc tách động mạch chủ Stanford loại B, ban đầu cũng được xử trí tương tự với chẹn beta, giảm hậu tải để kiểm soát huyết áp và giảm đau mà không cần phẫu thuật. Chỉ định can thiệp phẫu thuật ngay lập tức chỉ được đặt ra khi có bằng chứng vỡ khối bóc tách hay lan rộng nhanh chóng làm tăng đường kính động mạch chủ, thiếu máu cục bộ do tưới máu kém, tăng huyết áp và cơn đau do bóc tách không kiểm soát được.
 3. Tụ máu trong thành động mạch chủ
 Là một bệnh động mạch chủ cấp, tụ máu trong thành động mạch chủ thường do biến cố vỡ mạch máu và khối máu tụ phát triển trong thành động mạch chủ. Bệnh nhân có thể biểu hiện với các triệu chứng và dấu hiệu giống với bóc tách động mạch chủ. Lúc này, những đánh giá và xử trí ban đầu là dùng thuốc chẹn beta và kiểm soát tăng huyết áp.Tuy nhiên, diễn tiến tự nhiên của tụ máu trong thành động mạch chủ có thể thay đổi trên từng cá nhân. Trong đó, nếu đường kính động mạch chủ lớn hơn (> 5,5cm) và độ dày của khối máu tụ tăng nhanh (> 16mm) thì tiên lượng xấu. Như vậy, điều trị cho những đối tượng này khi có đau ngực dữ dội hoặc huyết động không ổn định cũng giống như đối với những bệnh nhân bị bóc tách động mạch chủ Stanford loại A.
 4. Loét xơ vữa động mạch thâm nhập
 Loét xơ vữa động mạch thâm nhập là một dạng của hội chứng cung động mạch chủ, tuy nhiên ít gây tử vong hơn so với bóc tách động mạch chủ cấp tính và tụ máu trong thành. Tuy nhiên, bệnh nhân cũng có thể biểu hiện đau ngực dữ dội nên vẫn cần được đánh giá cẩn thận. Trong thực tế, loét xơ vữa động mạch thâm nhập thường được phát hiện tình cờ trên chụp cắt lớp vi tính động mạch chủ hoặc chụp cộng hưởng từ vùng ngực và bụng được thực hiện cho các chỉ định khác. Vị trí tổn thương thường xảy ra ở những khu vực vôi hóa dày đặc của mảng xơ vữa động mạch ở động mạch chủ ngực và giảm dần khi xuống động mạch chủ bụng. Một tỷ lệ nhỏ các vết loét sẽ dần dần to ra, hình thành chứng phình động mạch hình túi hay máu tụ trong thành. Lúc này, can thiệp ngoại khoa có thể được chỉ định nhằm sửa chữa nội mạch và được ưu tiên hơn phẫu thuật hở.     Một dạng khác của hội chứng cung động mạch chủ là loét xơ vữa thâm nhập  5. Theo dõi hội chứng cung động mạch chủ cấp
 Những bệnh nhân vượt qua được giai đoạn cấp của các bệnh động mạch chủ, đặc biệt là bóc tách động mạch chủ cấp thì cần được theo dõi chặt chẽ sau khi điều trị ban đầu để phát hiện sự hình thành phình động mạch chủ trong đoạn động mạch còn lại, sự lan rộng của khối bóc tách hoặc tụ máu trong màng cũng như lan rộng vết loét thâm nhập. Chụp cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ và kiểm soát huyết áp chặt chẽ bằng thuốc chẹn beta hoặc các thuốc hạ huyết áp khác là những biện pháp chính trong điều trị, theo dõi các bệnh nhân này ở giai đoạn bán cấp và mạn tính. Bất kỳ bệnh nhân nào được phát hiện có phình động mạch chủ ngực với đường kính từ 4cm trở lên cần được điều trị thích hợp và theo dõi định kỳ để xác định thời điểm cần can thiệp phẫu thuật. Tăng huyết áp không được điều trị là một yếu tố nguy cơ của phình giãn động mạch chủ và vỡ. Các yếu tố nguy cơ khác, chẳng hạn như hút thuốc lá và rối loạn lipid máu cũng cần được kiểm soát.Trong trường hợp bệnh nhân không có triệu chứng nhưng động mạch chủ lên có đường kính từ 5,5 cm trở lên hoặc có bằng chứng về việc giãn rộng động mạch chủ hơn 0,5 cm trong một năm nên được xem xét phẫu thuật. Ngưỡng tiêu chuẩn kích thước có thể cao hơn đối với phình động mạch chủ liên quan đến cung động mạch chủ và động mạch chủ ngực xuống trong khi sẽ thấp hơn ở những bệnh nhân có tình trạng bất thường do di truyền.Tóm lại, hội chứng động mạch chủ cấp tính là các rối loạn của động mạch chủ ngực và bụng thường có triệu chứng, cần được đánh giá và điều trị khẩn cấp. Nhóm bệnh lý này bao gồm bóc tách động mạch chủ cấp tính, tụ máu trong thành và loét mảng xơ vữa động mạch thâm nhập. Những kiến thức về tiền sử, biểu hiện, chẩn đoán kịp thời và can thiệp phẫu thuật đúng chỉ định là “chìa khóa” dẫn đến kết quả thành công trong hộp chứng cung động mạch chủ.