Bệnh tim bẩm sinh không tím không luồng thông

Bài viết được viết bởi Bác sĩ Lê Văn Bình - Khoa Hồi sức tích cực - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City. Bệnh tim bẩm sinh là dị tật hay gặp nhất và là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu trong số các dị tật bẩm sinh ở trẻ em. Bệnh tim bẩm sinh được chia ra thành tim bẩm sinh tím và bệnh tim bẩm sinh không tím.
 I- ĐẠI CƯƠNG
 Bệnh tim bẩm sinh là sự không bình thường về cấu trúc của tim và mạch máu lớn, bệnh có ngay từ khi mới đẻ, quá trình bệnh song song với sự phát triển của thai nhiTần suất bệnh tim bẩm sinh chung của thế giới khoảng 8/1000 trẻ sinh ra còn sống, cấu trúc của bệnh khá phức tạp và tử vong sớm.Có nhiều nguyên nhân tác động hay gây ra bệnh tim bẩm sinh, các yếu tố bệnh sinh tác động vào quá trình phát triển hệ tim mạch thai nhi như: nhiễm khuẩn, nhiễm virus (nhất là virus Rubella, virus cúm), hoá chất độc, tia X, tia xạ, di truyền qua gen (<10%), yếu tố gia đình (2-5%), hoặc dùng các thuốc như: giảm đau, kháng sinh, chống động kinh, hóc môn...Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hiện nay thường dựa vào lâm sàng, điện tim, X quang lồng ngực, thông tim chụp mạch và siêu âm tim. Nhờ có sự ra đời của siêu âm tim 2D và Doppler màu mà ngày nay hầu hết các trường hợp bệnh tim bẩm sinh có chẩn đoán xác định và chỉ định phẫu thuật sau khi thực hiện siêu âm tim 2D và Doppler màu, không cần thông tim chụp mạch. Sự ra đời của phẫu thuật tim đã đem lại kết quả khả quan trong điều trị bệnh tim bẩm sinh.     Phẫu thuật vẫn làm biện pháp hiệu quả nhất để điều trị bệnh tim bẩm sinh  II. PHÂN LOẠI (Dựa trên lâm sàng)
 Bệnh tim bẩm sinh thường được chia ra bệnh tim bẩm sinh tím và bệnh tim bẩm sinh không tím. Có nhiều cách phân loại dựa vào lâm sàng, giải phẫu, hay phôi thai học.2.1- Bệnh tim bẩm sinh không tím không có luồng thônga. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim:+ Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái: gồm có hẹp tĩnh mạch phổi, hẹp hai lá, tim 3 buồng nhĩ.+ Hở van hai lá+ Xơ chun giãn hoá nội mạc tim nguyên phát+ Hẹp động mạch chủ (dưới van, van và trên van).+ Hở van động mạch chủ.+ Hẹp eo động mạch chủ.b. Bất thường bắt nguồn từ bên phải tim+ Bệnh Ebstein+ Hẹp động mạch phổi (Dưới phễu, phễu, van và trên van).+ Hở van động mạch phổi bẩm sinh.+ Giãn thân động mạch phổi vô căn.+ Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thônga. Luồng thông ở tầng nhĩ+ Thông liên nhĩ (Lỗ thứ 1, lỗ thứ 2, xoang tĩnh mạch, xoang vành).+ Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần.+ Thông liên nhĩ kèm theo Hẹp hai lá (Hội chứng Lutembacher).b. Luồng thông ở tầng thất+ Thông liên thất (quanh màng, vùng phễu, buồng nhận, vùng cơ bè).+ Thông liên thất kèm Hở van động mạch chủ).+ Thông liên thất có luồng thông thất trái nhĩ phải.     Bệnh tim bẩm sinh thường được phân loại dựa vào lâm sàng, giải phẫu, hay phôi thai học  c. Luồng thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim+ Lỗ dò động mạch vành.+ Vỡ túi phình xoang Valsalva.+ Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.d. Luồng thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi.+ Cửa sổ phế chủ.+ Còn ống động mạch.e. Luồng thông trên I tầng+ Kênh nhĩ thất
 III. MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM KHÔNG LUỒNG THÔNG.
 3.1. Hẹp động mạch phổi (ĐMP) (Pulmonic stenosis – PS)* Đại cương:Hẹp ĐMP có thể do tổn thương ở van ĐMP (hẹp van ĐMP), tổn thương vùng phễu (hẹp lối ra) do phì đại cơ vùng trên tâm thất hoặc hẹp phối hợp cả van và phễu trong khi vách liên thất vẫn bình thường. Hẹp van ĐMP có thể đơn độc, có thể nằm trong bệnh cảnh của tứ chứng Fallot.* Sinh lý bệnh:Thất phải bị ứ máu, tăng gánh và có thể dẫn đến suy thất phải. Cung lượng tim giảm do giảm lượng máu về thất trái từ phổi.     Hình ảnh tim bẩm sinh bị hẹp động mạch phổi  * Triệu chứng chẩn đoán:+ Thổi tâm thu ở ổ van ĐMP.+ Điện tim: dày thất phải.+ Thông tim: áp lực thất phải tăng cao trong khi áp lực ĐMP giảm.+ Siêu âm: Xác định được hình thái hẹp, chênh áp giữa thất phải và ĐMP.* Phẫu thuật:+ Chỉ định: Hẹp ĐMP có chênh áp giữa thất phải và ĐMP trên 50 mmHg, tuổi mổ thích hợp trên 5 tuổi.+ Phương pháp:- Nếu hẹp van ĐMP đơn thuần: mổ tách rộng mép lỗ van, có thể tiến hành dưới ngừng tuần hoàn tạm thời (kẹp tạm thời 2 tĩnh mạch chủ) hoặc dưới máy tim phổi nhân tạo.- Nếu hẹp vùng phễu hay hẹp hỗn hợp van – phễu: phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo. Mở thất để cắt bỏ vùng gây hẹp, nếu sau cắt còn hẹp thì có thể phải vá thêm để làm rộng vùng đó ra.3.2. Hẹp động mạch chủ (ĐMC) (Coarctation of the aorta – CoA).* Đại cương:Hẹp ĐMC có thể gặp hẹp ở các vị trí khác nhau, nhưng thường gặp nhất là hẹp eo ĐMC (vùng tương ứng với dây chằng chủ – phổi, sau chỗ tách ra của động mạch dưới đòn trái).* Sinh lý bệnh:Máu bị ứ lại trên chỗ hẹp làm tăng áp lực máu các động mạch ở chi trên và sọ não nhưng lại gây thiếu máu ở phần dưới của cơ thể. Tim trái phải tăng sức bóp nên thường bị tăng gánh.* Triệu chứng chẩn đoán:+ Cơ thể phát triển không cân đối; phần trên ( 2 chi trên, cổ to trong khi 2 chi dưới nhỏ và mảnh khảnh). Huyết áp ở tay cao trong khi đó huyết áp chân giảm (bình thường huyết áp tâm thu ở chân cao hơn tay khoảng 10 – 20 mmHg).+ Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở cạnh bờ trái xương ức, khoang liên sườn thứ tư và năm.+ Điện tim: thường có tăng gánh thất trái.+ Xquang: Hình bờ dưới xương sườn có khe lõm hình chữ V do các động mạch liên sườn bị giãn rộng, hình thất trái to.+ Siêu âm: có thể xác định được hình ảnh hẹp eo ĐMC.+ Chụp ĐMC cản quang: xác định chính xác hẹp ĐMC cũng như tình trạng tuần hoàn bên của nó.     Hình ảnh tim bẩm sinh hẹp động mạch chủ  * Phẫu thuật:+ Chỉ định: mọi bệnh nhân có thể chịu đựng được cuộc mổ thì đều nên mổ, tuổi thích hợp nhất để mổ là 7 – 10 tuổi.+ Phương pháp mổ:Nối bắc cầu (bypass) qua chỗ hẹp: thường dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để nối bắc cầu giữa phần trên và phần dưới của chỗ hẹp.Vá mạch máu: cắt dọc thành động mạch ở chỗ hẹp và dùng một mảnh vật liệu nhân tạo vá để làm rộng lòng động mạch.Khâu nối tận – tận 2 đầu động mạch sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp(chỉ dùng khi đoạn hẹp bị cắt bỏ không dài quá).Ghép mạch: dùng đoạn động mạch nhân tạo để ghép sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp.Gần đây áp dụng phương pháp nong rộng đoạn động mạch hẹp qua da. Kỹ thuật: đặt thông động mạch qua da, đưa bóng đến chỗ hẹp và bơm căng bóng lên để nong rộng lòng động mạch.+ Biến chứng sớm sau mổ: cao huyết áp, đau bụng, liệt chi dưới và tràn dịch dưỡng chấp màng phổi (Chylothorax). Biến chứng xa: túi phình ĐMC, tái hẹp.