Hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch

Bài viết được viết bởi ThS.BS Lê Thị Na - Bác sĩ Huyết học, Khoa Xét nghiệm - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City. Hội chứng đông máu rải rác nội mạch xảy ra do sự hình thành quá nhiều cục huyết khối trong lòng mạch, kèm theo các biến đổi fibrinogen thành fibrin trong vi tuần hoàn. Hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch có thể gây ra các biến chứng nguy hiểm nếu không được điều trị đúng.
 1. Định nghĩa
 Hội chứng đông máu rải rác nội mạch (disseminated intravascular coagulation – DIC) còn được gọi là đông máu tiêu thụ (Coagulopathie de consummation) là một trạng thái bệnh lý xảy ra do sự hình thành quá nhiều cục huyết khối (thrombose) trong lòng mạch, kèm theo các biến đổi fibrinogen thành fibrin trong vi tuần hoàn. Về sinh học, đây là tình trạng đông máu tiêu thụ, nghĩa là các yếu tố đông máu bị lôi cuốn, bị sử dụng hết vào việc hình thành thrombin và fibrin. Về lâm sàng, đây là hiện tượng chảy máu do đông nhiều, nghĩa là đồng thời có cả 2 biểu hiện: Hội chứng đông máu và hội chứng chảy máu.
 2. Cơ chế bệnh sinh
 Nguyên nhân khởi phát hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch là tăng quá mức hoạt tính thromboplastin trong máu làm hoạt hoá đông máu, hình thành thrombin, biến đổi fibrinogen thành fibrin trong các vi mạch. Hậu quả là có sự tiêu thụ quá mức fibrinogen, prothrombin, các yếu tố V, VIII và tiểu cầu, đồng thời có sự hoạt hoá các yếu tố VII, IX, X, XII hơn nữa thường dễ xảy ra tiêu fibrin thứ phát do hệ thống tiêu fibrin bị hoạt hoá và tăng sản sinh fibrinogen và các sản phẩm hoá giáng của fibrin. Rối loạn đông máu xảy ra do:Có sự xâm nhập vào máu các chất có hoạt tính thromboplastin của các tổ chức bị phá huỷ (tổ chức bị giập nát, hồng cầu tan vỡ, tế bào ung thư bị phá huỷ, nước ối, các chất lipid nguồn gốc từ tan máu, các nội độc tố vi khuẩn, ...)Có vai trò của bradykinin, kallikrein, histamine, của phức hợp kháng nguyên-kháng thể, của các yếu tố ngưng kết tiểu cầu như thrombin, men tiêu đạm, ADP, catecholamine, serotonin, collagen, prostaglandin, thromboxan, thrombomodulin, yếu tố hoạt hoá plasminogen từ tổ chức(tPA), chất ức chế hoạt hoá plasminogen I (PAI-I). Ngoài ra còn có vai trò của tumor necrosis factor (TNF), interleukin 1 và 8, leucotrien B4 và yếu tố hoạt hoá tiểu cầu (PAF).Có các yếu tố tạo thuận lợi cho sự suy giảm các hệ thống ức chế đông máu như giảm các kháng thrombin huyết tương như trong xơ gan, trong phong bế hệ thống võng mô do thai nghén, điều trị bằng corticoid liều cao dài ngày.Có các yếu tố gây trầm trọng thêm: Suy tuần hoàn, toan máu, thiếu oxy, vi tuần hoàn chậm lại, giảm tổng hợp protein trong sốc gây giảm sản sinh các yếu tố cầm máu đã bị tiêu thụ bởi hội chứng đông máu rải rác nội mạch.     Hội chứng đông máu rải rác nội mạch xảy ra do sự hình thành quá nhiều cục huyết khối trong lòng mạch  3. Chẩn đoán
 Thể cấp tính (biểu hiện bằng chảy máu ồ ạt, sốc): Dựa vào các xét nghiệmPT (prothrombin time) kéo dài.TT (thrombin time) kéo dài.APTT (activated partial thromboplastin time) kéo dài.Fibrinogen giảm.Giảm tiểu cầu.Hồng cầu bị vỡ thành mảnh.FDP (fibrinogen degradation product) tăng.D dimer tăng.Chẩn đoán theo ISTH năm 2009 (căn cứ lâm sàng và tính động học)   Điểm 0 1 2  Số lượng tiểu cầu >100 G/L < 100g/L < 50G/L  PT kéo dài < 3 giây hoặc > 70% 3 giây < PT< 6 giây hoặc 40% ≤ PT ≤ 70% < 6 giây hoặc < 40%  Fibrinogen >1g/L < 1g/L   D dimer so với giới hạn cao bình thường < 2 lần 2-5 lần >5 lần   >5 điểm: DIC rõ ràng, kiểm tra xét nghiệm hàng ngày để theo dõi tiến triển; < 5 điểm: DIC không rõ ràng, cần theo dõi tiếp 1-2 ngày nữa nếu biểu hiện lâm sàng nghi ngờ DIC.Cần lưu ý là sự có mặt của phức hợp thrombin – AT III và của phức hợp plasmin-kháng plasmin có nghĩa là có hoạt động của cả 2 hệ thống đông máu và tiêu fibrin.Thể mạn tính: Trong trường hợp này các xét nghiệm dương tính thất thườngSố lượng tiểu cầu chỉ giảm nhẹ, mảnh hồng cầu (+).Fibrinogen tăng hoặc bình thường.PT và APTT bình thường,FDP và D dimer thường cao.Đông máu rải rác nội mạch và tiêu thụ fibrin nguyên phát: Cả 2 hệ thống đông máu và tiêu fibrin được phát động không phụ thuộc vào nhau, có nghĩa là thrombin và plasmin hình thành đồng thời. Các biến đổi xét nghiệm thường thấy là:Tan máu toàn bộ.Thời gian tiêu euglobulin Von Kaulla (+).FDP/D dimer tăng cao.Trên thực tế phân biệt giữa 2 trường hợp nguyên phát và thứ phát rất khó chẩn đoán. Mặc dù có các khó khăn trên nhưng trên thực tế lâm sàng thường thấy đông máu rải rác nội mạch + tiêu fibrinogen và fibrin nguyên phát trong các bệnh sau : lơxêmi tiền tủy bào, tắc mạch do dịch ối, ung thư tiền liệt tuyến có di căn.
 4. Điều trị
 Điều trị hội chứng đông máu rải rác nội mạch rất phức tạp, phải kết hợp điều trị nguyên nhân và triệu chứng toàn thân (chảy máu lớn, sốc, tan máu,...) và điều trị sớm.Khi đông máu đã hình thành: Nhanh chóng dùng heparin, liều đầu 3000-5000IU tiêm tĩnh mạch, sau đó truyền tĩnh mạch 400-500IU/kg/24 giờ. Kết hợp với kháng thrombin III 2 lọ/ngày.Các yếu tố đông máu thiếu hụt cần được bù bằng truyền máu tươi, plasma tươi, fibrinogen, khối tiểu cầu.Sử dụng chế phẩm máu trong DICTruyền khối tiểu cầu khi lâm sàng có chảy máu và số lượng tiểu cầu < 50G/L hoặc không chảy máu nhưng số lượng tiểu cầu < 20G/L; Liều lượng: Duy trì số lượng tiểu cầu > 50 G/L.Truyền huyết tương tươi đông lạnh khi có chảy máu và PT % giảm < 30%; liều lượng: 15 - 20ml/kg/24h, ngừng truyền khi PT ≥ 70%.Truyền tủa lạnh yếu tố VIII (cryoprecipitate) khi fibrinogen < 1G/L liều lượng 2-3 đơn vị/24h; ngừng truyền khi Fibrinogen > 1,5g/L.Truyền khối hồng cầu khi Hb < 80G/L hoặc ngƣời bệnh tiếp tục chảy máu.Chẩn đoán và điều trị có hiệu lực hội chứng đông máu rải rác trong mạch cho phép hạ tỷ lệ tử vong, điều này cần sự tích cực của thầy thuốc và sự cung cấp đầy đủ các xét nghiệm cũng như chế phẩm máu.Hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch có thể gây ra các biến chứng nguy hiểm nếu không được điều trị đúng. Các biến chứng có thể xảy ra trong giai đoạn sớm của bệnh, và sự vắng mặt của các yếu tố đông máu ở giai đoạn sau. Các biến chứng như cục máu đông gây ra sự thiếu oxy đến các chi và các cơ quan, đột quỵ, thậm chí nếu chảy máu quá nhiều có thể dẫn đến tử vong.Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec với hệ thống cơ sở vật chất, trang thiết bị y tế hiện đại cùng đội ngũ chuyên gia, bác sĩ nhiều năm kinh nghiệm trong khám điều trị bệnh, người bệnh hoàn toàn có thể yên tâm thăm khám và điều trị tại Bệnh viện.