Xơ cứng bì: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị
19/02/2022

Xơ cứng bì là một bệnh lý hiếm gặp, hiện chưa có phương pháp chữa trị hoàn toàn. Bệnh có khả năng gây ra nhiều biến chứng vô cùng nguy hiểm, thậm chí có thể dẫn tới tử vong. Việc tìm hiểu đầy đủ thông tin bệnh, lên kế hoạch chăm sóc và điều trị kiểm soát triệu chứng sẽ giúp người bệnh hạn chế nguy cơ gặp phải các biến chứng nặng.
 Mục lụcXơ cứng bì là gì?Phân loại bệnh xơ cứng bìXơ cứng bì khu trúXơ cứng bì toàn thểNguyên nhân gây bệnh xơ cứng bìTriệu chứng bệnh xơ cứng bìCác biến chứng có thể xảy raPhương pháp chẩn đoánXét nghiệm chung cho bệnh xơ cứng bìXét nghiệm bổ sung cho bệnh xơ cứng bì hệ thốngXét nghiệm theo dõi điều trị mỗi nămĐiều trị bệnh xơ cứng bìDùng thuốcLiệu phápPhẫu thuậtBiện pháp phòng ngừaXơ cứng bì là gì?
 Xơ cứng bì là bệnh tự miễn mạn tính, ảnh hưởng tới da, các mô liên kết và cơ quan nội tạng. Bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các mô, dẫn tới việc sản xuất quá nhiều protein collagen trên các mô liên kết. Tình trạng này khiến da dày lên, xơ hóa, tích tụ mô sẹo. (1)
 Trong một số trường hợp, người bệnh xơ cứng bì thường có các tổn thương kèm theo ở các cơ quan nội tạng như tim, mạch máu, phổi, thận và dạ dày. Ảnh hưởng của bệnh rất khác nhau, từ mức độ nhẹ cho tới đe dọa tính mạng. Điều này sẽ phụ thuộc vào mức độ lan rộng của bệnh và bộ phận nào trong cơ thể bị ảnh hưởng.
 Phân loại bệnh xơ cứng bì
 Xơ cứng bì được chia thành 2 loại chính là xơ cứng bì khu trú (chỉ ảnh hưởng tới da) và xơ cứng bì toàn thể (ảnh hưởng tới da, các mô, mạch máu và cơ quan nội tạng). (2)
 Xơ cứng bì khu trú
 Xơ cứng bì khu trú thường chỉ ảnh hưởng đến da. Tuy nhiên, tổn thương mô có khả năng tác động sâu vào những cấu trúc bên dưới da gồm mô dưới da, mô liên kết, cơ hay xương. Tổn thương da ở người bệnh xơ cứng bì khu trú có thể diễn tiến tốt dần theo thời gian. Thậm chí, các tổn thương này có khả năng tự biến mất, không cần chữa trị. Xơ cứng bì khu trú được chia thành hai loại gồm:
 Xơ cứng bì thể mảng (morphea): Đặc trưng của bệnh là các mảng giới hạn trong một vùng cơ thể, hình bầu dục, viền đỏ, phần trung tâm dày và có màu vàng nhạt. Một số ít trường hợp có thể ảnh hưởng tới mạch máu, nội tạng.
 Xơ cứng bì thể dải (linear): Bệnh thường bắt đầu với một đường hoặc vệt da dày, cứng trên cánh tay, chân hoặc mặt. Đôi khi, bệnh cũng tạo ra nếp nhăn dài trên đầu hay cổ. Đây là dạng xơ cứng bì thể vết dao chém (en coup de sabre) vì có hình dạng tương tự vết sẹo do bị chém. Tình trạng này thường xuất hiện ở cả bề mặt lẫn những lớp sâu hơn của da, đôi khi còn vào tận các khớp chuyển động nằm bên dưới.
 Xơ cứng bì toàn thể
 Xơ cứng bì lan tỏa: Bệnh tiến triển nhanh chóng, thường ảnh hưởng tới da ở phần giữa của cơ thể như đùi, cánh tay, bàn tay và bàn chân. Tình trạng này cũng ảnh hưởng tới các cơ quan như tim, phổi, thận và đường tiêu hóa.
 Xơ cứng bì giới hạn (hội chứng CREST): Bệnh thường ảnh hưởng tới da mặt, bàn tay và bàn chân. Một số trường hợp có thể gây tổn thương phổi, ruột, thực quản và dạ dày. Người bệnh có biểu hiện canxi hóa da, rối loạn chứng năng thực quản, hiện tượng Raynaud, chứng cứng ngón, giãn mao mạch.
 Nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì
 Các bác sĩ vẫn chưa tìm ra nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì. Đây là một loại bệnh tự miễn, xảy ra khi hệ miễn dịch – vốn có nhiệm vụ bảo vệ cơ thể khỏi vi trùng, nhưng giờ lại gây viêm da và làm tổn thương những bộ phận khác của cơ thể. Nguyên nhân gây bệnh có thể do sự phối hợp của nhiều yếu tố như:
 Bất thường trong hệ miễn dịch: Khi mắc bệnh, hệ miễn dịch sẽ kích thích hoạt động của các tế bào xơ non sản xuất quá mức chất tạo keo. Các chất này lắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng, dẫn tới tình trạng tổn thương, xơ hóa tại khu vực lắng đọng.
 Cấu trúc gen bất thường: Cấu trúc bất thường của một số gen dẫn tới sự phát sinh và tiến triển bệnh xơ cứng bì.
 Các kích thích trong môi trường: Việc thường xuyên tiếp xúc với các yếu tố trong môi trường như các loại siêu vi trùng, các chất hóa học, các loại dung môi hữu cơ trong thời gian dài có thể là nguyên nhân gây bệnh.
 Yếu tố nội tiết: Bệnh thường xảy ra ở nữ giới trong độ tuổi 30 – 35, tỷ lệ cao hơn nam giới tới 7 – 12 lần. Vì thế, hormone sinh dục nữ, đặc biệt là estrogen cũng có thể là yếu tố dẫn tới hình thành bệnh xơ cứng bì.
 Các tự kháng thể: Các tự kháng thể thường gặp trong bệnh xơ cứng bì là kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng Scl-70, kháng thể kháng centromere.
 Triệu chứng bệnh xơ cứng bì
 Người bệnh xơ cứng bì thường có các triệu chứng như:
 Da trơn bóng do các mô dày và cứng gây ra, thường xuất hiện ở mặt và tay.
 Ngón tay, ngón chân lạnh và bị chuyển sang màu đỏ, trắng hay xanh. Đây là hiện tượng Raynaud.
 Bị đau và lở loét đầu ngón tay.
 Xuất hiện các đốm đỏ nhỏ trên mặt và ngực do bị giãn mao mạch.
 Sưng, đau ngón tay và ngón chân.
 Sưng, đau khớp.
 Yếu cơ.
 Mặt và miệng bị khô (hội chứng Sjogren).
 Khó thở.
 Tiêu chảy.
 Ợ nóng.
 Sụt cân không rõ lý do.
 Các biến chứng có thể xảy ra
 Tay: Hiện tượng Raynaud ở người bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể ảnh hưởng tới lưu lượng máu trong cơ thể. Điều này dẫn tới tình trạng tổn thương vĩnh viễn ở các đầu ngón tay, gây ra các vết rỗ hoặc loét ở ngón tay. Một số trường hợp nghiêm trọng có thể cần cắt cụt đầu ngón tay hay cắt cụt chi.
 Phổi: Sẹo ở mô phổi có thể làm suy giảm chức năng phổi, gây ra tình trạng tăng áp trong động mạch phổi.
 Thận: Khi bệnh ảnh hưởng tới thận, người bệnh có thể bị tăng huyết áp, tăng lượng protein trong nước tiểu, thậm chí có thể dẫn tới suy thận nhanh chóng.
 Tim: Sẹo ở mô tim sẽ là tăng nhịp tim bất thường, suy tim xung huyết, viêm màng ngoài tim. Xơ cứng bì cũng có khả năng làm tăng áp lực ở phía bên phải tim, gây tổn thương các mô tim.
 Hệ tiêu hóa: Bệnh xơ cứng bì có thể dẫn đến tình trạng ợ nóng, khó nuốt. Ngoài ra, người bệnh cũng có thể bị chướng bụng, táo bón hoặc tiêu chảy.
 Chức năng tình dục: Nam giới khi mắc bệnh có thể bị rối loạn cương dương. Ở nữ giới, bệnh xơ cứng bì có thể làm giảm khả năng bôi trơn và co thắt âm đạo, gây khó khăn trong quá trình quan hệ tình dục.
 Phương pháp chẩn đoán
 Xét nghiệm chung cho bệnh xơ cứng bì
 Siêu âm tim
 Tầm soát kháng thể đặc hiệu của xơ cứng bì
 Chụp CT – Scan lồng ngực
 Chụp Xquang bàn tay
 Thăm dò chức năng hô hấp
 Đo áp lực thực quản
 Xét nghiệm bổ sung cho bệnh xơ cứng bì hệ thống
 Điện tâm đồ
 Tổng phân tích tế bào máu
 Tổng phân tích nước tiểu
 Kiểm tra chức năng gan thận
 Nội soi đường tiêu hóa trên
 NT – pro – BNP
 Xét nghiệm theo dõi điều trị mỗi năm
 Kiểm tra chức năng hô hấp
 NT – pro – BNP
 Siêu âm tim
 Điều trị bệnh xơ cứng bì
 Phần lớn trường hợp xơ cứng bì ảnh hưởng tới da sẽ tự biến mất sau 2 – 5 năm. Trong khi, những trường hợp ảnh hưởng tới cơ quan nội tạng thường nghiêm trọng theo thời gian. Các phương pháp điều trị xơ cứng bì thường được áp dụng gồm: (3)
 Dùng thuốc
 Hiện vẫn chưa có loại thuốc điều trị khỏi hay ngăn chặn quá trình sản xuất collagen quá mức của bệnh. Tuy nhiên, một số loại thuốc có thể giúp người bệnh kiểm soát các triệu chứng bệnh và ngăn ngừa biến chứng. Bác sĩ có thể chỉ định người bệnh sử dụng thuốc để:
 Điều trị hay làm chậm sự thay đổi da: Kem hay thuốc steroid giúp cải thiện tình trạng sưng và đau khớp, làm chậm quá trình làm cứng da.
 Giãn mạch: Các loại thuốc giãn mạch có thể giúp ngăn ngừa những vấn đề nghiêm trọng ở phổi và thận, hỗ trợ điều trị hiện tượng Raynaud.
 Ức chế hệ thống miễn dịch: Các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch như thuốc được dùng sau khi cấy ghép nội tạng, có khả năng giúp giảm những triệu chứng xơ cứng bì.
 Giảm triệu chứng tiêu hóa: Thuốc giảm axit dạ dày có thể giúp người bệnh giảm chứng ợ nóng.Thuốc điều hòa nhu động ruột có tác dụng giúp giảm chứng chướng bụng, tiêu chảy, táo bón.
 Ngăn ngừa nhiễm trùng: Thuốc mỡ kháng sinh giúp ngăn ngừa nhiễm trùng loét ngón tay do hiện tượng Raynaud. Tiêm phòng cúm và viêm phổi thường xuyên sẽ giúp bảo vệ phổi đã bị tổn thương do xơ cứng bì.
 Giảm đau: Thuốc giảm đau giúp người bệnh cải thiện tình trạng đau nhức. Nếu tác dụng giảm đau của thuốc đang dùng quá nhẹ, bạn có thể trao đổi với bác sĩ để được tư vấn sử dụng các loại thuốc mạnh hơn.
 Liệu pháp
 Ngoài sử dụng thuốc, người bệnh sẽ có một số liệu pháp hỗ trợ điều trị bệnh xơ cứng bì. Những liệu pháp sẽ giúp bạn kiểm soát cơn đau, cải thiện sức mạnh cơ bắp và khả năng vận động, duy trì sự độc lập trong các hoạt động sinh hoạt hằng ngày.
 Những liệu pháp thường được áp dụng như:
 Vật lý trị liệu
 Điều trị da bằng liệu pháp ánh sáng và laser
 Kiểm soát căng thẳng, quản lý stress
 Tập thể dục
 Bổ sung nhiều chất xơ, chất lỏng trong chế độ ăn uống
 Phẫu thuật
 Phẫu thuật được xem là phương pháp điều trị cuối cùng. Các lựa chọn phẫu thuật điều trị biến chứng xơ cứng bì có thể gồm:
 Phẫu thuật cắt cụt chi: Nếu vết loét ngón tay do hiện tượng Raynaud làm mô ngón tay bị hoại tử, bác sĩ có thể cân nhắc chỉ định phẫu thuật cắt cụt chi.
 Phẫu thuật ghép phổi: Người bệnh gặp những vấn đề nghiêm trọng ở phổi có thể được chỉ định phẫu thuật ghép phổi.
 Biện pháp phòng ngừa
 Để hạn chế các biến chứng và phòng ngừa bệnh xơ cứng bì, bạn nên lưu ý:
 Xây dựng lối sống lành mạnh, thường xuyên tập thể dục thể thao. Thói quen tốt này sẽ giúp máu lưu thông dễ dàng, giảm tình trạng xơ cứng biểu bì da.
 Không hút thuốc: Nicotine trong thuốc lá có thể làm co mạch máu, khiến tình trạng bệnh nặng hơn. Hút thuốc lá còn khiến các mạch máu bị hẹp vĩnh viễn, làm trầm trọng các vấn đề ở phổi.
 Bảo vệ da bằng kem dưỡng, kem chống nắng, tránh tắm nước quá nóng hay dùng các loại xà phòng có chất tẩy rửa mạnh.
 Chế độ ăn uống khoa học, tránh những món ăn làm tăng nguy cơ ợ nóng hoặc làm tăng axit dạ dày. Ngoài ra, người bệnh có thể trao đổi với bác sĩ về việc sử dụng các loại thuốc kháng axit để cải thiện triệu chứng ở dạ dày.
 Đeo găng tay để bảo vệ da khỏi thời tiết lạnh, ngay cả khi sử dụng tủ lạnh. Nếu cần ra ngoài khi thời tiết lạnh, hãy che phủ mặt và đầu cẩn thận.
 Trung tâm Chấn thương chỉnh hình, Hệ thống BVĐK Tâm Anh, là nơi quy tụ đội ngũ chuyên gia đầu ngành, bác sĩ ngoại khoa giàu kinh nghiệm, tận tâm, nhiệt tình như: TTND.GS.TS.BS Nguyễn Việt Tiến; PGS.TS.BS Đặng Hồng Hoa; ThS.BS Trần Anh Vũ; TS.BS Đỗ Tiến Dũng; TS.BS.CKII Vũ Hữu Dũng… Đây cũng là một trong những đơn vị tiên phong trong việc chẩn đoán và điều trị các bệnh về cơ xương khớp với kỹ thuật hiện đại theo phác đồ tiên tiến hàng đầu thế giới
 Bệnh viện còn được trang bị hệ thống máy móc, trang thiết bị chẩn đoán hình ảnh hiện đại như: máy chụp CT 768 lát cắt Somatom Drive, máy cộng hưởng từ thế hệ mới Magnetom Amira BioMatrix, máy đo mật độ xương, máy siêu âm…; hệ thống kính vi phẫu thuật Opmi Vario 700 Zeiss, bàn mổ Meera-Maquet… để có thể phát hiện sớm các tổn thương và phẫu thuật điều trị thành công các bệnh lý về cơ xương khớp…
 BVĐK Tâm Anh còn sở hữu hệ thống phòng khám khang trang, khu nội trú cao cấp; khu vực phục hồi chức năng hiện đại; quy trình chăm sóc hậu phẫu toàn diện giúp bệnh nhân nhanh chóng hồi phục và ổn định sức khỏe sau phẫu thuật.
 Để đặt lịch khám và điều trị với các chuyên gia đầu ngành tại Trung tâm Chấn thương chỉnh hình, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh, Quý khách vui lòng liên hệ:
 Xơ cứng bì là bệnh mạn tính. Điều này có nghĩa là người bệnh cần phải học cách chung sống với bệnh. Dù không có phương pháp điều trị đặc hiệu nhưng bác sĩ vẫn có một số phương pháp giúp người bệnh cải thiện triệu chứng đáng kể, làm chậm tiến triển bệnh. Vì thế, ngay khi phát hiện triệu chứng, người bệnh nên nhanh chóng đi đến bệnh viện để thăm khám, chẩn đoán và điều trị kịp thời, ngăn ngừa biến chứng nguy hiểm.