埃裡克·馮·維勒布蘭德

埃裡克·阿道夫·馮·維勒布蘭德（Erik Adolf von Willebrand，9月12日），芬蘭醫生，類血友病和血管性血友病因子的發現者。他為血液學做出重大貢獻，還研究了代謝、肥胖症和痛風，同時亦是其中一位最早採用胰島素治療糖尿病昏迷的芬蘭醫生。

**早年生活和教育**
馮·維勒布蘭德在1870年2月1日出生於仍屬俄羅斯帝國一部分的芬蘭大公國瓦薩。他的父母分別名叫弗雷德里克·馬格努斯·馮·維勒布蘭德（Fredrik Magnus von Willebrand） 和西格妮·埃斯特蘭德（Signe Estlander），為家中的第三子。弗雷德里克曾經接受軍事教育，後來成為一位工程師。埃裡克·馮·維勒布蘭德為德國貴族的後代，其祖先於18世紀移居至芬蘭。
馮·維勒布蘭德在長大後於瓦薩高中就讀，在那裡其植物學、化學和動物學知識無人能及。在此之間，他都會在夏天收集植物、鱗翅目和鳥類的標本，而冬天則會探索波的尼亞灣。於1890年獲得學士學位後，馮·維勒布蘭德開始在芬蘭亞歷山大帝國大學（今赫爾辛基大學）進修醫學page=643–647。在1896年取得醫生資格前，他曾在一家位於奧蘭群島的水療中心當初級醫生page=643–647。畢業後，馮·維勒布蘭德成為赫爾辛基牧師助理醫院內科部門的助理醫師，而Ossian Schauman亦在那裡監督其關於採血後血細胞數量變化的博士論文page=643–647。他在生涯早期也研究了貧血患者的血液再生，並且描述了使用伊紅和亞甲藍為Blood film染色的方法page=643–647。
馮·維勒布蘭德於1899年從赫爾辛基大學獲得博士學位，其論文為《施行靜脈切開術後的血液變化》（Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen）page=1088。

**醫生生涯**
在1899年完成其論文後，馮·維勒布蘭德獲聘請為黑諾拉水療中心的主診醫生，同時亦把自己的研究範圍從血液學轉移至應用生理學。1900至1906年間，他在赫爾辛基大學出任解剖學和生理學的講師。在此期間，馮·維勒布蘭德研究了特別是桑拿和光照治療的Heat therapy的療效，並發明瞭一種測量從皮膚散發出來的二氧化碳和水的儀器page=643–647。
馮·維勒布蘭德對內科學的喜愛最終超越了其對浴療和物理治療的興趣。在1907年，他就任赫爾辛基市立醫院的主診醫師，隔年則被委任為赫爾辛基大學的內科學講師。伴隨著這次任命，其亦接替紹曼成為牧師助理醫院內科部門的主任，此外還接管了以血液學服務聞名的該間醫院的研究室page=643–647。在這個位置上，他研究了代謝、肥胖症和痛風page=643–647。1912年，馮·維勒布蘭德研發了一種可測量尿液中酮體數量的方法，一年後則論述糖尿病的飲食治療page=1088。1918年，在與其上一次發表論文的時間相隔近二十年後，他發行了一本血液學著作，講述自己對再生不良性、低色素性和惡性貧血的研究page=643–647。此外，馮·維勒布蘭德還發表了一份關於心瓣病症的研究，該報告根據10,000多項於1867年至1916年在赫爾辛基解剖的屍體數據製成page=643–647。他亦於1922年描述胰島素可拿來用作治療出現糖尿病昏迷的患者，令其成為其中一個使用胰島素治療糖尿病的先驅page=1088。1924年2月，馮·維勒布蘭德利用胰島素，成功使一名因糖尿病昏迷而陷入彌留狀態的病人復甦，他同時亦使用了一些芬蘭史上首批的激素page=643–647。
馮·維勒布蘭德一直在赫爾辛基大學任教直至1930年。在1922年至1931年間，他曾任牧師助理醫院的主診醫生page=1088，之後又在1930年成為名譽教授page=1088。在1933年退休前，馮·維勒布蘭德都是該間醫院的內科主任page=643–647。他在退休後繼續發表文章。在75歲生日時，馮·維勒布蘭德刊登了其最後一份論文——《奧蘭群島居民的遺傳性血液疾病》（En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland）。

**類血友病**
1924年4月，馮·維勒布蘭德會診到一名出現嚴重出血，名叫約迪絲·松德布羅姆（Hjördis Sundblom）的五歲女孩。約迪絲來自奧蘭群島的弗格勒，為家中11個孩子中的第九個。她表示自己的鼻子、嘴唇、牙齦和皮膚經常出血，就像其六個兄弟姐妹一樣，其中三個姐妹更因此病去世，約迪絲本人亦在八年後患上經血過多而死page=A2022。馮·維勒布蘭德在醫院的研究室會見約迪絲，他本人並沒有到弗格勒視察，反而在一位當地教師的幫助下繪製出約迪絲的家譜page=643–647。他發現無論是約迪絲的父系還是母系，其前三代都曾出現過這種跡象。經分析後，兩個家系的35名女性中有16名患有這種疾病（輕微或嚴重程度），男性則有31分之7位有輕微程度的病情。馮·維勒布蘭德認為該病為顯性遺傳，與已知為X連鎖隱性遺傳的血友病不同page=A2022。能證明其與血友病不同的根據是女性患上該病的概率不低於男性page=643–647。
馮·維勒布蘭德於1926年發表了一篇關於這怪病的瑞典語論文，標題為《遺傳性類血友病》（Hereditär pseudohemofili）page=A2022。他引用了六本1876年至1922年間出版的書籍，裡面有19個全家皆為Bleeding diathesis的病例page=A2022。早期的作者將該病歸類為血友病（即使有女性患者）或之前被看作是Purpura haemorrhagica和韋爾霍夫病病因的血小板紊亂（Thrombopathy）page=A2022。馮·維勒布蘭德還對約迪絲和其一些家庭成員進行血液檢查page=A2022，他記錄到正常或略微減少的血小板數量，以及與血小板無力症不同的未被改變的clot retraction現象page=643–647。部分人的bleeding time大幅延長，在某些情況下甚至達2小時以上page=643–647，但同時clotting time卻在正常範圍內page=A2022。馮·維勒布蘭德最後得出的結論是這病只有兩種可能性，第一種是未被發現的血小板紊亂疾病，另一種則是毛細血管內皮的病症page=A2022。
馮·維勒布蘭德在1931年出版德語版的《遺傳性類血友病》引起了國際的關注。約迪絲一家的血液樣本有些被運到馬裡蘭州巴爾的摩的約翰·霍普金斯醫院，以及包括Rudolf Jürgens (Mediziner)在內的幾位歐洲學者。尤爾根斯之後聯繫上馮·維勒布蘭德，與他一起對其病人進行研究。他們還研究了血液流變學，以瞭解出血性疾病的潛在機制page=643–647。1933年，馮·維勒布蘭德和尤爾根斯一同提出對該病的解釋，並將它重命名為「體質性血小板紊亂」（Constitutional Thrombopathy）。隨後關於這種疾病的論文如雨後春筍一樣被發表，它在20世紀30年代末至40年代初期被稱為馮·維勒布蘭德病（von Willebrand disease） page=643–647。
在1957年，人們發現類血友病是因為血漿中缺乏引起止血的蛋白所致的。該蛋白於1971年以馮·維勒布蘭德的姓氏命名，稱作馮·維勒布蘭德因子，在中文上則稱作血管性血友病因子。血管性血友病因子有兩種功能：其一是承載抗血友病的factor VIII；其二是促進血小板聚集和附在血管壁上。2011年，揚·範海恩（Jan van Gijn）和約斯特·P·海塞爾赫特（Joost P. Gijselhart）在《Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde》上發表文章，認為馮·維勒布蘭德稱該病症為「類血友病」並沒有錯page=A2022。

**個人生活與逝世**
在其個人生活中，馮·維勒布蘭德被形容是一個謙虛且溫文儒雅的人。他的妻子名叫瓦爾博格·瑪莉亞·安特爾（Walborg Maria Antell），兩者育有兩個女兒。作為芬蘭瑞典族的一員，馮·維勒布蘭德亦是Ossian Schauman為講瑞典語的芬蘭人提供社會福利和醫療保健服務創立的Folkhälsan的支持者page=643–647。他對奧蘭群島居民的出血情況特別關注，也多次對這種遺傳病進行研究page=643–647。在1933年退休後，馮·維勒布蘭德成為一個保育運動份子和酷愛園藝工作的人page=643–647。
馮·維勒布蘭德在1949年9月12日於芬蘭Pernå逝世，終年79歲。1994年，他的頭像被印在於奧蘭群島發行的郵票上，與其一起發行的還有以肝素方面的開創性研究而聞名的Erik Jorpes。

**出版書籍**
以下的出版物由Lassila, R.; Lindberg, O. (2013). "Erik von Willebrand". Haemophilia. 19 (5): 645.彙編page=643–647。- language =de- language =de- language =de- language =de- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =de- language =sv- language =de- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv

**參考資料**

**來源**
 dead-url =no- citation|url =http://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)63281-3/pdf|title =Erik von Willebrand—von Willebrand's Disease|first1 =Marc A.|last1 =Shampo|first2 =Robert A.|last2 =Kyle|journal =Mayo Clinic Proceedings|date =1996|volume =71|issue =11- volume =155