腦積水

腦積水（hydrocephalus，υδροκεφαλία，又稱水腦症，是一種發生於腦部，於腦內積聚腦脊液（CSF）的病症，指循環於蜘蛛網膜下腔包圍著腦部與脊髓的腦脊液異常增加或積聚，導致顱內壓異常增加的情形。較年長的病患可能產生頭痛、複視、平衡感喪失、尿失禁、性格改變或智能障礙等症狀。在嬰兒患者中可見到頭部的尺寸迅速增大。其他症狀可能包含嘔吐、嗜睡、癲癇發作和眼睛視線向下。在嚴重情況下，過度積聚的腦脊液可能壓迫腦部使穿越Foramen_magnum的延髓受損，導致死亡。
腦積水的成因包括先天性障礙及後天形成。先天缺陷相關的病徵包含Neural tube defect及其他導致aqueductal stenosis之肇因。其他如腦膜炎、腦腫瘤、創傷性腦損傷、和蛛網膜下腔出血。腦積水的四種分類為：交通型腦積水、阻塞型腦積水、萎縮型腦積水和Normal pressure hydrocephalus。常透過檢驗與醫學影像來進行診斷。
通常治療此症的方式是透過手術置入shunt system，依病情，少數患者亦可考慮接受一種名為third ventriculostomy的引流手術。但是手術也可能帶來過度引流、引流不足、失能、感染或栓塞等後遺症，此時需考慮再次手術置換引流裝置。手術的結果因人而異，不過許多與引流裝置一同生活的患者都能擁有正常的生活；惟若不加以治療，患者或許會因此喪生。
在美國，新生兒罹患此症的機率約在千分之一至千分之二之間；開發中國家的罹病率可能更高
。據估計，Normal pressure hydrocephalus之罹病率約為每10萬人中有5人，此比例亦隨年齡增長而提升。關於此症的描述，最早可追溯到2千多年前，由古希臘醫生希波克拉底留下的相關記錄。「hydrocephalus」這個字是將希臘語「hydro-」與「kephalos」2個詞組合得來，前者的詞義為「水」，後者為「頭」。

**導致腦積水可能成因**
 腦脊液的產生過多- 腦脊液的循環受到阻塞- 腦脊液的再吸收降低

**病理**
顱內壓增高可能引起腦萎縮，導致腦損傷和其他併發症。hydrocephalus一詞源於希臘語，意為“水腦”。
腦積水是一種常見的出生缺陷，每500個安全出生的嬰兒中有1名患有腦積水，比唐氏綜合症或耳聾更為常見。根據NIH網站，在美國估計有700,000名兒童和成人患有腦積水，並且是最常見的兒童腦外科手術。有超過180種不同的病因，其中最常見的病因之一是伴隨早產出現的腦出血。 
腦積水最有效的治療方法之一，Cerebral shunt直到1960年才發展起來。分流術必須通過腦外科手術進入患者的腦部，這個程序本身也可能引起腦損傷。估計有50%的人在2年內分流失敗，需要再次進行分流手術。幾乎一半的分流的兒童在標準智力測驗中智商低於80，只有一半的患腦積水兒童進入主流學校。
在美國，每年用於治療腦積水的費用超過十億美元，但還是遠低於對其它疾病如青少年糖尿病的研究。

**症狀**
顱內壓增高引起的症狀可能有頭痛、嘔吐、噁心、視神經乳頭水腫、嗜睡或昏迷。顱內壓增高可能導致顳葉或小腦扁桃體形成腦疝，導致腦幹萎縮，危及生命。關於顱內壓增高的其它表現，詳情參見：
行走不穩、小便失禁和痴呆是正常顱壓腦積水（NPH）的一組典型症狀。

**後果**
由於腦積水傷害腦部，思維和行為將受到負面影響。

**腦積水的類型及病因**
腦積水可能由腦脊液（CSF）流動削弱、再吸收削弱，或腦脊液產生過多引起。正常顱內壓是顱骨壓力與血壓、腦脊液和腦實質壓力之間的平衡（顱骨壓力=腦壓 +腦脊液壓力 +血壓)。- 腦積水最常見的病因是腦脊液流動梗阻，腦脊液通過的通道through ventricular system和蛛網膜下隙發生梗阻（e.g., 狹窄of 腦aqueduct或室間foramina梗阻 - foramina of Monro secondary to 腫瘤、出血、infection或先天畸形）。 - 腦積水也可能由於腦脊液過剩引起（e.g., papilloma of choroid plexus）。 
基於其潛在機制，腦積水可以分為交通性與非交通性（梗阻性）兩類。交通性與非交通性腦積水又都包括先天性或後天性的。

**交通性腦積水**
交通性腦積水，又名非梗阻性腦積水，由腦脊液再吸收減弱，而非腦脊液流通梗阻引起。已經建立了理論，將其歸因於蛛網膜granulations功能損傷，這裡位於superior sagittal sinus，是腦脊液被靜脈系統再吸收的地點。多種neurologic情形可能導致交通性腦積水，包括蛛網膜下/intraventricular 出血、腦膜炎、Chiari malformation和先天absence of 蛛網膜granulations（Pacchioni's granulations）。
*正常顱壓腦積水（NPH）是交通性腦積水的一種特殊形式，表現為腦室擴大，伴有間歇性腦脊液壓力增高。其診斷只有通過持續腦室內壓力記錄（24小時以上）才能得出，腦室壁彈性改變，以及腦脊液粘性增強，都可能是正常顱壓腦積水的發病機理。 

**非交通性腦積水**
非交通性腦積水，或梗阻性腦積水，由腦脊液流通梗阻引起

**先天性腦積水**
腦顱骨在三歲結束時閉合。如果出現頭圍擴大，說明此前發生了腦積水。病因通常是由於遺傳，但也可由後天引起，通常發生在最初幾個月內，
嬰兒表現為焦躁不安、食慾不振和頻繁嘔吐。腦積水發展後，嬰兒表現出遲鈍，對環境失去興趣。再繼續，眼框內陷。兒童頭部變得很大，至終將臥床不起。

**後天性腦積水**
這種情形由於感染、腦膜炎、腦瘤、腦外傷、顱內出血（蛛網膜下或intraparenchymal）引起，通常使患者極其痛苦。

**治療**
腦積水可通過外科手術治療。包括將導管（用硅橡膠製成的管子）放置於腦室，使流通梗阻蛛網膜形成旁路，多餘的腦脊液排入其他體腔，並在那裡被再吸收。大部分腦脊液分流排入腹腔（腦室-腹腔分流術），可供選擇的地點還包括右心房（腦室-心房分流術）、胸腔（腦室-胸腔分流術)和膽囊。

**避免併發症**
可能的併發症包括分流故障、分流失敗和分流感染。
儘管通常分流術運轉良好，如果發生斷開、閉塞或因年久失去功能，會停止運轉。如果發生上述情形，腦脊液將會再次開始積聚，出現許多身體症狀，有些非常嚴重，如痙攣。
分流的失敗率相對較高，患者在一生中進行多次分流術並不罕見。
腦積水診斷是複雜的，需要專家進行。

**歷史**
最早記述腦積水的是希波克拉底，但它直到20世紀分流術和其他神經外科治療方法發展起來以前，一直是一種難處理的情況，

**參見**
 後天腦積水
** CNS-感染
** 腦膜炎
** 腦瘤
** 腦外傷
** 顱內出血- Arachnoid granulation- 腦- 腦脊液- 顱內壓- Normal pressure hydrocephalus- Cerebral shunt- 脊柱裂- Subarachnoid space- 腦室系統

**參考文獻**

**外部鏈接**
  What is hydrocephalus?-  Symptoms of hydrocephalus-  Effects of hydrocephalus-  Treating hydrocephalus-  Shunt malfunction-  Hydrocephalus links-  International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus (IF), the umbrella organisation for national spina bifida and hydrocephalus organisations date=20190606041812 -  Fetal Care Center of Cincinnati: Fetal Surgery: Ventriculo-Peritoneal Shunting for Hydrocephalus date=20160304132258 -  Information on Fetal Hydrocephalus date=20210226235303 -  Hydrocephalus Association date=20060820210617 -  Is the brain really necessary? date=20210429213024