貧血

貧血（anemia）通常定義為血液中紅血球或血紅素總數量下降的情形；也可以被定義為血液攜帶氧氣能力下降的情況。當貧血慢性發作時，其症狀往往不明顯，可能包含疲倦、虛弱、呼吸困難或活動能力下降；有時急性發作，就會出現較為強烈的症狀，可能包含Decreased_level_of_consciousness、感覺將要昏倒以及想喝更多水。在一個人面色蒼白得很明顯之前，就已經有顯著的貧血狀況了。依據不同病因，可能會出現額外的症狀。
貧血的原因總共分為三種主要類型：一為失血；二為紅血球製造數量下降；三為紅血球細胞分解增加。失血可能是由於創傷以及消化道出血等；紅血球製造減少的原因包括鐵質缺乏、維生素B12缺乏症、地中海型貧血、以及各種Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues等等。造成紅血球分解增加的原因包括基因上的異常（例如鐮刀型貧血）、感染（例如瘧疾）、以及自體免疫性疾病。貧血也可以依紅血球的大小及每個紅血球中的血紅素量進行分類。如果紅血球較正常小，則稱為Microcytic_anemia (microcytic anemia)；如果較正常大則是Macrocytic_anemia(macrocytic anemia)；如果大小在正常範圍內則屬於Normocytic_anemia(normocytic anemia)。
貧血診斷標準可根據血紅素量(Hemoglobin)或血容比(血細胞壓積)(Hematocrit; Hct)。 在男性血紅素正常是130-140 g/L（13-14 g/dL），但女性正常是120-130 g/L（12-13 g/dL）。在男性血容比正常是41-50%，但女性血容比正常是36-44%。至於貧血的真正原因則需要更進一步的測試才能知道病因。
因紅細胞容量測定複雜，臨床常以血紅蛋白濃度（Hb）、紅細胞計數（RBC）、血容比(血細胞壓積)（Hct）等指標替代，這就可能造成：- 假性貧血：紅細胞容量正常，但血容量增加導致血液稀釋，使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見於妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。- 漏診貧血：貧血伴血液濃縮時，Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量，可能導致漏診。見於急性失血性貧血早期等。
對部分族群而言───比方說孕婦───服用鐵劑一類的營養補充品對預防貧血是有幫助的，但是並不推薦用在貧血原因尚不明的病人。進行輸血治療的時機一般視症狀而定。對於沒有症狀的病人而言，血紅素值只要不低於60-80 g/L（6-8 g/dL）就不建議給予輸血，這樣的標準也可以套用在部分急性出血的病人身上。紅血球生成刺激劑一般只建議用於嚴重貧血的患者身上。
貧血是血液疾病中最常見的一種，影響了全球四分之一的人口。全世界大約有十億人患有缺鐵性貧血。女性比男性更容易患病，而孩童、孕婦以及年長者也較容易患病。貧血會增加醫療照護的成本，也會讓患者失去工作的能力而降低其生產力。其英文名源自古希臘文：「ἀναιμία（anaimia）」，字根為「ἀν-（an-），否定」，以及「αἷμα（haima），血液」。

**診斷**
 以血紅蛋白濃度（Hb）為依據，適用於海平面居民：- 小於6月齡的嬰兒，血紅蛋白濃度變化較大，中國小兒血液學組1989年初定的標準是：
** 出生～28日齡：100fL。
** 正細胞性貧血：MCV在80fL～100fL。
** 小細胞性貧血：MCV12，缺乏維生素B12或葉酸而易使造血系統的DNA合成異常，產生不成熟的巨母紅血球，此細胞攜氧功能差。缺乏維生素B12之原因有飲食缺乏、肝病造成利用不良，如果是缺乏內在因子(intrinsic factor)使Vit.B12吸收不足所造成之缺乏又稱惡性貧血(pernicious anemia)。治療上主要以Vit.B12及葉酸治療。Folic acid（葉酸）為重要的水溶性B群維生素，在體內還原成四氫葉酸，可攜帶碳基，以供應紅血球生成。綠色蔬菜、酵母及小麥製品含有豐富的葉酸，攝取不足是缺乏葉酸的主因，其他如服用二氫葉酸還原酶抑制劑（如抗癌藥物及抗癲癇藥物）、酗酒者、小腸疾病吸收不良等會造成葉酸缺乏，或對葉酸需求量增加時（如白血病、懷孕及哺乳）也會造成葉酸缺乏。Cyanocobalamin（維生素B12；Vit.B12）為細胞生長與複製時必須的輔酶，可由微生物發酵取得，肝臟、肉類、魚類及牛乳食品含量豐富。有些植物裡也擁有維生素B12:例如香菇、紫菜、海帶、大豆、全麥、糙米、海藻、小麥草、米糠、雛菊、大豆、泡菜、各種發酵的豆製品(例如：味噌湯、豆腐乳與豆豉)和酵母衍生食物(例如：無酒精啤酒)等等。另外有些植物像是綠藻的維生素B12含量還比動物性食物更多。Citation needed|東方醫學也指出例如當歸、明日葉、康復力等中草藥都含有維生素B12|time=2017-05-01T00:42:49+00:00。一般維生素B12之製劑副作用小，常以肌肉、深部皮下或靜脈注射給藥30 mcg／天，亦有口服製劑1~25 mcg／天，惡性貧血之病人需長期持續的治療。類似藥物如Hydroxocobalamin、Cobamamide、Methycobalamin等。

**造血細胞異常所致貧血**
紅血球生成素(Erythropoietin; EPO)缺乏症：當人體缺氧時可刺激腎臟分泌紅血球生成因子，影響血漿中紅血球生成素原活化。洗腎或腎衰竭病人因無法分泌紅血球生成因子，造成紅血球生成素缺乏，而影響紅血球的生成，可以皮質醇及EPO治療。- 純紅細胞再生障礙性貧血：骨髓紅系造血幹祖細胞異常。- 先天性紅細胞生成異常性貧血：遺傳性紅系造血幹祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血。- 造血系統惡性克隆性疾病：多能造血幹細胞或髓系幹祖細胞異常干擾正常紅系造血，如骨髓增生異常綜合徵、白血病等。- 繼發性骨髓抑制：見於苯、抗癌化療藥、氯黴素、金鹽、電離輻射、病毒感染（如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒）。

**造血調節異常所致貧血**
 針對造血細胞的自體免疫：
** T細胞功能亢進，經細胞毒性T細胞和/或T細胞因子介導：參與再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
** B細胞功能亢進，經抗骨髓細胞抗體介導：見於免疫相關性全血細胞減少。- 骨髓基質細胞及造血微環境異常：見於骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。- 造血調節因子水平異常：見於慢性病性貧血。其機制可細分為：
** 正性造血調節因子水平低下：腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
*** 腎衰，特別是雙腎切除後，體內只剩下腎外（主要是肝臟）來源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降，因此，慢性腎衰，特別是雙腎切除後的患者，如果沒有輸血或補充外源EPO的話，往往有嚴重的貧血，血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
*** 罕見的情況下，機體產生抗EPO抗體，此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測，可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血。
*** 慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子釋放，可抑制EPO的合成。
** 負性造血調節因子水平升高：慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致TNF、IFN等負性造血調節因子釋放，抑制造血。

**紅細胞破壞過多性貧血（即溶血性貧血）**

**紅細胞異常所致溶血**
 血紅素異常所致溶血
** 先天性紅細胞卟啉代謝異常：紅細胞生成性血卟啉病。
** 繼發性紅細胞卟啉代謝異常：鉛中毒。- 珠蛋白異常所致溶血
** 珠蛋白肽鏈合成量的異常所致溶血：海洋性貧血。
** 珠蛋白肽鏈的結構異常所致溶血：異常血紅蛋白病。- 遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血：如G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏等。- 紅細胞膜異常所致溶血
** 遺傳性紅細胞膜缺陷：如遺傳性棘形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性橢圓細胞增多症、遺傳性球形細胞增多症。
** 獲得性血細胞膜GPI錨連蛋白異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

**紅細胞胞外環境異常所致溶血**
 免疫性溶血
** 自體免疫性溶血
** 同種免疫性溶血：血型不符所致的急性輸血相關性溶血或慢性輸血相關性溶血，新生兒溶血癥。- 血管性溶血
** 微血管病性溶血：彌散性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合徵。
** 血管壁反覆擠壓：行軍性血紅蛋白尿。
** 血管壁異常：血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入術後。- 物理因素：滲透壓改變。- 化學因素：氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血癥。- 生物因素：瘧疾、黑熱病、蛇毒

**失血性貧血**
 急性失血性貧血- 慢性失血性貧血

**參考文獻**
# 葉任高、陸再英.內科學.第6版.北京:人民衛生出版社,2004,558～563 ISBN 978-7-117-05903-9
# 楊錫強、易著文.兒科學.第6版.北京:人民衛生出版社,2004,397 ISBN 978-7-117-05847-6
# Lee Goldman, Dennis Ausiello.Cecil Medicine.23Ed, Philadelphia: Saunders Elsevier.2007