局灶节段性肾小球硬化症

局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis、FSGS、局灶节段性肾丝球硬化症）是小孩和青少年肾病综合征的原因，以及成年人肾功能衰竭的重要原因。 它也被称为"局灶肾小球硬化"(focal glomerular sclerosis)或"局灶结节性肾小球硬化"(focal nodular glomerulosclerosis)。 它约占肾病综合征病例的35%。 (微小病变(MCD)是迄今为止肾病综合征小孩病患最常见的原因：MCD与原发性FSGS可能有类似的原因。)

**外观**
名称的单个部分是指肾脏组织活体组织切片的外观：局灶只有一些肾小球的参与其中(相对于扩散)，所涉及的每个肾小球节段性仅为一部分(而不是全部)肾小球硬化(Glomerulosclerosis/肾丝球硬化)， 而其指的是肾小球(肾单位的一部分(肾的功能单元))的疤痕。该肾小球硬化通常是由"重PAS染色法"，及在硬化段的"IgM"与"C3"的结果表示。

**分类**
根据它的病因大致分为：
*主要，在于没有根本的原因被发现;通常症状表现为肾病症候群(NS)。
*次要，当一个根本原因被确定时；通表现出肾功能衰竭和蛋白尿。这实际上是一异质性的组合包括很多原因，如：
**感染如HIV病毒(称为HIV相关肾病(HIV-associated nephropathy/HIVAN))。
**毒素和药物，如海洛因及帕米膦酸(Pamidronic acid)。
**家族型。
**肾单位的损失和超滤作用(Ultrafiltration (renal))的原因，如慢性肾盂肾炎(Pyelonephritis)及回流，肥胖症，糖尿病。
也有许多其他的分类方法。

**病理变异**
FSGS塌陷变异(塌陷性肾小球病)的显微照相。塌陷的肾小球显示于右边中央的顶部。PAS染色法。肾活检。
局灶节段性肾小球硬化五个相互排斥的变异，可以通过肾活检(Renal biopsy)的病理结果来区分：
# 塌陷变异(Collapsing variant)。
# 肾小球尖病变变异(Glomerular tip lesion variant)。
# 细胞变异(Cellular variant)。
# 门周变异(Perihilar variant)。
# 未另作规定(Not otherwise specified/NOS)变异。
			
这些变异的识别可能有"原发性局灶节段性肾小球硬化"(即没有根本原因被确定)的个体预后价值。对于大多数患者而言、"塌陷变异"对于慢性肾脏病具有较高的进展率，而"肾小球尖病变变异"对于慢性肾脏病具有较低的进展率。 细胞变异显示出对于塌陷变异及肾小球尖病变变异有相似的临床表现，但是介于两种变异之间而有中间性的结果。然而、由于"塌陷变异"及"肾小球尖病变变异"显示出和"细胞变异"有重叠的病理特点，这种在临床结果的中间差异可能反映出"细胞局灶节段性肾小球硬化"情况的样本偏差(即未取样的塌陷变异或肾小球尖病变变异)。对于门周变异及未另作规定(NOS)的变异还没有被确定。NOS的变异是最常见的亚型。

**病因**
一些通常次要的原因如下所列：
*肾小球肥大/超滤(作用)。
**单侧肾发育不全。
**巨大肥胖。
*由于先前伤害的疤痕。
**局灶增生性肾小球肾炎
**血管炎
**狼疮
*毒素(Pamidronic acid)
*人类免疫缺陷病毒相关性肾病
*海洛因肾病
目前有几种已知的FSGS的遗传形式之遗传原因。
一些研究人员发现SuPAR为FSGS的病因。

**诊断**

**症状和体征**
在小孩及一些成人，FSGS患者呈现为肾病症候群(NS)，其特点是水肿(与体重增加有关)，低白蛋白血症(低血清白蛋白，血液中的一种蛋白质)，高血脂症(Hyperlipidemia)及高血压(血压增高)。在成人中它也可能表现为肾功能衰竭，蛋白尿，及不完全的肾病症候群。

**检验**
尿液分析
*血液检查 — 胆固醇
*肾活检(Renal biopsy) — 细针抽吸活检(Fine-needle aspiration/细针穿刺)

**鉴别诊断**
微小病变，尤其是在儿童。
*其他鉴别诊断。

**治疗**
限盐、并用利尿剂，如用呋塞米治疗水肿(较佳的方法是减少蛋白尿，提高血浆内的白蛋白比例)。
*抗高血压药(尤其是ACEIs抑制剂) - 如果血压过高。
*治疗患者的高脂血症(如用他汀类，贝特类(Fibrate)，贝特类药物虽然是肾功能衰竭的禁忌)。
*使用抗盐皮质激素(醛固酮拮抗剂)减少蛋白尿，从而提供一定程度的肾脏保护(reno-protection)。- 血管紧张素II受体拮抗剂
*皮质类固醇，如强的松 - 基于医生的临床判断(没有达成广泛共识/指南)。
*细胞毒性，如环磷酰胺可用于诱导缓解那些对于"皮质类固醇"不起作用的FSGS患者，或者不能忍受类固醇的患者。
*血浆分离置换法(Plasmapheresis) — 血液净化用机器以除去患者的血浆而用捐赠者的血浆代替。
*维生素E
*鱼油
*免疫抑制剂
*无 - 有时没有进行上述的治疗时、病人可能以后需要进行透析(洗肾)治疗、或者移植新的肾脏。

**著名的病患**
前NBA篮球运动员肖恩·埃利奥特及阿朗佐·莫宁两人在FSGS的发作之下能继续存活。莫宁是 NephCure基金会 date=20201003092333 的大使。专业健美运动员福勒克斯·惠勒(Flex Wheeler)被诊断出患有FSGS，而换肾(Kidney transplantation)。前MLS球员克莱德·西姆斯(Clyde Simms)因FSGS在2014年从职业足球生涯退休。
*加里·科尔曼(Gary Coleman)出生于以色列的美国演员、自小患有FSGS而进行透析(洗肾)治疗，以在美国情景喜剧细路仔(Diff'rent Strokes)里饰演"阿诺德·杰克逊"(Arnold Jackson)的童年角色而著名。

**注释**

**参见**
Glomerulonephritis
*Renal biopsy
*异丙基甲丁双脲(卡立普多)
*人血清白蛋白(Human serum albumin)

**外部连接**
dead-url=no - NephCure Foundation date=20201003092333  Only organization solely committed to support research seeking the cause of Nephrotic Syndrome and FSGS, improve treatment and find the cure.- Kidcomm An online resource for parents dealing with childhood kidney diseases (FSGS, Nephrotic Syndrome and others)- FSGS Research A team of kidney doctors and scientists from Brigham and Women's Hospital / Harvard Medical School working to learn more about the cause of FSGS and Nephrotic Syndrome in children and adults, with an emphasis on the genetic basis of these diseases.- A general overview of Renal Pathology date=20140822013638 
*archivedate=2000-10-11