埃里克·冯·维勒布兰德

埃里克·阿道夫·冯·维勒布兰德（Erik Adolf von Willebrand，9月12日），芬兰医生，类血友病和血管性血友病因子的发现者。他为血液学做出重大贡献，还研究了代谢、肥胖症和痛风，同时亦是其中一位最早采用胰岛素治疗糖尿病昏迷的芬兰医生。

**早年生活和教育**
冯·维勒布兰德在1870年2月1日出生于仍属俄罗斯帝国一部分的芬兰大公国瓦萨。他的父母分别名叫弗雷德里克·马格努斯·冯·维勒布兰德（Fredrik Magnus von Willebrand） 和西格妮·埃斯特兰德（Signe Estlander），为家中的第三子。弗雷德里克曾经接受军事教育，后来成为一位工程师。埃里克·冯·维勒布兰德为德国贵族的后代，其祖先于18世纪移居至芬兰。
冯·维勒布兰德在长大后于瓦萨高中就读，在那里其植物学、化学和动物学知识无人能及。在此之间，他都会在夏天收集植物、鳞翅目和鸟类的标本，而冬天则会探索波的尼亚湾。于1890年获得学士学位后，冯·维勒布兰德开始在芬兰亚历山大帝国大学（今赫尔辛基大学）进修医学page=643–647。在1896年取得医生资格前，他曾在一家位于奥兰群岛的水疗中心当初级医生page=643–647。毕业后，冯·维勒布兰德成为赫尔辛基牧师助理医院内科部门的助理医师，而Ossian Schauman亦在那里监督其关于采血后血细胞数量变化的博士论文page=643–647。他在生涯早期也研究了贫血患者的血液再生，并且描述了使用伊红和亚甲蓝为Blood film染色的方法page=643–647。
冯·维勒布兰德于1899年从赫尔辛基大学获得博士学位，其论文为《施行静脉切开术后的血液变化》（Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen）page=1088。

**医生生涯**
在1899年完成其论文后，冯·维勒布兰德获聘请为黑诺拉水疗中心的主诊医生，同时亦把自己的研究范围从血液学转移至应用生理学。1900至1906年间，他在赫尔辛基大学出任解剖学和生理学的讲师。在此期间，冯·维勒布兰德研究了特别是桑拿和光照治疗的Heat therapy的疗效，并发明了一种测量从皮肤散发出来的二氧化碳和水的仪器page=643–647。
冯·维勒布兰德对内科学的喜爱最终超越了其对浴疗和物理治疗的兴趣。在1907年，他就任赫尔辛基市立医院的主诊医师，隔年则被委任为赫尔辛基大学的内科学讲师。伴随着这次任命，其亦接替绍曼成为牧师助理医院内科部门的主任，此外还接管了以血液学服务闻名的该间医院的研究室page=643–647。在这个位置上，他研究了代谢、肥胖症和痛风page=643–647。1912年，冯·维勒布兰德研发了一种可测量尿液中酮体数量的方法，一年后则论述糖尿病的饮食治疗page=1088。1918年，在与其上一次发表论文的时间相隔近二十年后，他发行了一本血液学著作，讲述自己对再生不良性、低色素性和恶性贫血的研究page=643–647。此外，冯·维勒布兰德还发表了一份关于心瓣病症的研究，该报告根据10,000多项于1867年至1916年在赫尔辛基解剖的尸体数据制成page=643–647。他亦于1922年描述胰岛素可拿来用作治疗出现糖尿病昏迷的患者，令其成为其中一个使用胰岛素治疗糖尿病的先驱page=1088。1924年2月，冯·维勒布兰德利用胰岛素，成功使一名因糖尿病昏迷而陷入弥留状态的病人复苏，他同时亦使用了一些芬兰史上首批的激素page=643–647。
冯·维勒布兰德一直在赫尔辛基大学任教直至1930年。在1922年至1931年间，他曾任牧师助理医院的主诊医生page=1088，之后又在1930年成为名誉教授page=1088。在1933年退休前，冯·维勒布兰德都是该间医院的内科主任page=643–647。他在退休后继续发表文章。在75岁生日时，冯·维勒布兰德刊登了其最后一份论文——《奥兰群岛居民的遗传性血液疾病》（En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland）。

**类血友病**
1924年4月，冯·维勒布兰德会诊到一名出现严重出血，名叫约迪丝·松德布罗姆（Hjördis Sundblom）的五岁女孩。约迪丝来自奥兰群岛的弗格勒，为家中11个孩子中的第九个。她表示自己的鼻子、嘴唇、牙龈和皮肤经常出血，就像其六个兄弟姐妹一样，其中三个姐妹更因此病去世，约迪丝本人亦在八年后患上经血过多而死page=A2022。冯·维勒布兰德在医院的研究室会见约迪丝，他本人并没有到弗格勒视察，反而在一位当地教师的帮助下绘制出约迪丝的家谱page=643–647。他发现无论是约迪丝的父系还是母系，其前三代都曾出现过这种迹象。经分析后，两个家系的35名女性中有16名患有这种疾病（轻微或严重程度），男性则有31分之7位有轻微程度的病情。冯·维勒布兰德认为该病为显性遗传，与已知为X连锁隐性遗传的血友病不同page=A2022。能证明其与血友病不同的根据是女性患上该病的概率不低于男性page=643–647。
冯·维勒布兰德于1926年发表了一篇关于这怪病的瑞典语论文，标题为《遗传性类血友病》（Hereditär pseudohemofili）page=A2022。他引用了六本1876年至1922年间出版的书籍，里面有19个全家皆为Bleeding diathesis的病例page=A2022。早期的作者将该病归类为血友病（即使有女性患者）或之前被看作是Purpura haemorrhagica和韦尔霍夫病病因的血小板紊乱（Thrombopathy）page=A2022。冯·维勒布兰德还对约迪丝和其一些家庭成员进行血液检查page=A2022，他记录到正常或略微减少的血小板数量，以及与血小板无力症不同的未被改变的clot retraction现象page=643–647。部分人的bleeding time大幅延长，在某些情况下甚至达2小时以上page=643–647，但同时clotting time却在正常范围内page=A2022。冯·维勒布兰德最后得出的结论是这病只有两种可能性，第一种是未被发现的血小板紊乱疾病，另一种则是毛细血管内皮的病症page=A2022。
冯·维勒布兰德在1931年出版德语版的《遗传性类血友病》引起了国际的关注。约迪丝一家的血液样本有些被运到马里兰州巴尔的摩的约翰·霍普金斯医院，以及包括Rudolf Jürgens (Mediziner)在内的几位欧洲学者。尤尔根斯之后联系上冯·维勒布兰德，与他一起对其病人进行研究。他们还研究了血液流变学，以了解出血性疾病的潜在机制page=643–647。1933年，冯·维勒布兰德和尤尔根斯一同提出对该病的解释，并将它重命名为「体质性血小板紊乱」（Constitutional Thrombopathy）。随后关于这种疾病的论文如雨后春笋一样被发表，它在20世纪30年代末至40年代初期被称为冯·维勒布兰德病（von Willebrand disease） page=643–647。
在1957年，人们发现类血友病是因为血浆中缺乏引起止血的蛋白所致的。该蛋白于1971年以冯·维勒布兰德的姓氏命名，称作冯·维勒布兰德因子，在中文上则称作血管性血友病因子。血管性血友病因子有两种功能：其一是承载抗血友病的factor VIII；其二是促进血小板聚集和附在血管壁上。2011年，扬·范海恩（Jan van Gijn）和约斯特·P·海塞尔赫特（Joost P. Gijselhart）在《Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde》上发表文章，认为冯·维勒布兰德称该病症为「类血友病」并没有错page=A2022。

**个人生活与逝世**
在其个人生活中，冯·维勒布兰德被形容是一个谦虚且温文儒雅的人。他的妻子名叫瓦尔博格·玛莉亚·安特尔（Walborg Maria Antell），两者育有两个女儿。作为芬兰瑞典族的一员，冯·维勒布兰德亦是Ossian Schauman为讲瑞典语的芬兰人提供社会福利和医疗保健服务创立的Folkhälsan的支持者page=643–647。他对奥兰群岛居民的出血情况特别关注，也多次对这种遗传病进行研究page=643–647。在1933年退休后，冯·维勒布兰德成为一个保育运动份子和酷爱园艺工作的人page=643–647。
冯·维勒布兰德在1949年9月12日于芬兰Pernå逝世，终年79岁。1994年，他的头像被印在于奥兰群岛发行的邮票上，与其一起发行的还有以肝素方面的开创性研究而闻名的Erik Jorpes。

**出版书籍**
以下的出版物由Lassila, R.; Lindberg, O. (2013). "Erik von Willebrand". Haemophilia. 19 (5): 645.汇编page=643–647。- language =de- language =de- language =de- language =de- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =de- language =sv- language =de- language =de- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv- language =sv

**参考资料**

**来源**
 dead-url =no- citation|url =http://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)63281-3/pdf|title =Erik von Willebrand—von Willebrand's Disease|first1 =Marc A.|last1 =Shampo|first2 =Robert A.|last2 =Kyle|journal =Mayo Clinic Proceedings|date =1996|volume =71|issue =11- volume =155