脑积水

脑积水（hydrocephalus，υδροκεφαλία，又称水脑症，是一种发生于脑部，于脑内积聚脑脊液（CSF）的病症，指循环于蜘蛛网膜下腔包围着脑部与脊髓的脑脊液异常增加或积聚，导致颅内压异常增加的情形。较年长的病患可能产生头痛、复视、平衡感丧失、尿失禁、性格改变或智能障碍等症状。在婴儿患者中可见到头部的尺寸迅速增大。其他症状可能包含呕吐、嗜睡、癫痫发作和眼睛视线向下。在严重情况下，过度积聚的脑脊液可能压迫脑部使穿越Foramen_magnum的延髓受损，导致死亡。
脑积水的成因包括先天性障碍及后天形成。先天缺陷相关的病征包含Neural tube defect及其他导致aqueductal stenosis之肇因。其他如脑膜炎、脑肿瘤、创伤性脑损伤、和蛛网膜下腔出血。脑积水的四种分类为：交通型脑积水、阻塞型脑积水、萎缩型脑积水和Normal pressure hydrocephalus。常透过检验与医学影像来进行诊断。
通常治疗此症的方式是透过手术置入shunt system，依病情，少数患者亦可考虑接受一种名为third ventriculostomy的引流手术。但是手术也可能带来过度引流、引流不足、失能、感染或栓塞等后遗症，此时需考虑再次手术置换引流装置。手术的结果因人而异，不过许多与引流装置一同生活的患者都能拥有正常的生活；惟若不加以治疗，患者或许会因此丧生。
在美国，新生儿罹患此症的机率约在千分之一至千分之二之间；开发中国家的罹病率可能更高
。据估计，Normal pressure hydrocephalus之罹病率约为每10万人中有5人，此比例亦随年龄增长而提升。关于此症的描述，最早可追溯到2千多年前，由古希腊医生希波克拉底留下的相关记录。「hydrocephalus」这个字是将希腊语「hydro-」与「kephalos」2个词组合得来，前者的词义为「水」，后者为「头」。

**导致脑积水可能成因**
 脑脊液的产生过多- 脑脊液的循环受到阻塞- 脑脊液的再吸收降低

**病理**
颅内压增高可能引起脑萎缩，导致脑损伤和其他并发症。hydrocephalus一词源于希腊语，意为“水脑”。
脑积水是一种常见的出生缺陷，每500个安全出生的婴儿中有1名患有脑积水，比唐氏综合症或耳聋更为常见。根据NIH网站，在美国估计有700,000名儿童和成人患有脑积水，并且是最常见的儿童脑外科手术。有超过180种不同的病因，其中最常见的病因之一是伴随早产出现的脑出血。 
脑积水最有效的治疗方法之一，Cerebral shunt直到1960年才发展起来。分流术必须通过脑外科手术进入患者的脑部，这个程序本身也可能引起脑损伤。估计有50%的人在2年内分流失败，需要再次进行分流手术。几乎一半的分流的儿童在标准智力测验中智商低于80，只有一半的患脑积水儿童进入主流学校。
在美国，每年用于治疗脑积水的费用超过十亿美元，但还是远低于对其它疾病如青少年糖尿病的研究。

**症状**
颅内压增高引起的症状可能有头痛、呕吐、恶心、视神经乳头水肿、嗜睡或昏迷。颅内压增高可能导致颞叶或小脑扁桃体形成脑疝，导致脑干萎缩，危及生命。关于颅内压增高的其它表现，详情参见：
行走不稳、小便失禁和痴呆是正常颅压脑积水（NPH）的一组典型症状。

**后果**
由于脑积水伤害脑部，思维和行为将受到负面影响。

**脑积水的类型及病因**
脑积水可能由脑脊液（CSF）流动削弱、再吸收削弱，或脑脊液产生过多引起。正常颅内压是颅骨压力与血压、脑脊液和脑实质压力之间的平衡（颅骨压力=脑压 +脑脊液压力 +血压)。- 脑积水最常见的病因是脑脊液流动梗阻，脑脊液通过的通道through ventricular system和蛛网膜下隙发生梗阻（e.g., 狭窄of 脑aqueduct或室间foramina梗阻 - foramina of Monro secondary to 肿瘤、出血、infection或先天畸形）。 - 脑积水也可能由于脑脊液过剩引起（e.g., papilloma of choroid plexus）。 
基于其潜在机制，脑积水可以分为交通性与非交通性（梗阻性）两类。交通性与非交通性脑积水又都包括先天性或后天性的。

**交通性脑积水**
交通性脑积水，又名非梗阻性脑积水，由脑脊液再吸收减弱，而非脑脊液流通梗阻引起。已经建立了理论，将其归因于蛛网膜granulations功能损伤，这里位于superior sagittal sinus，是脑脊液被静脉系统再吸收的地点。多种neurologic情形可能导致交通性脑积水，包括蛛网膜下/intraventricular 出血、脑膜炎、Chiari malformation和先天absence of 蛛网膜granulations（Pacchioni's granulations）。
*正常颅压脑积水（NPH）是交通性脑积水的一种特殊形式，表现为脑室扩大，伴有间歇性脑脊液压力增高。其诊断只有通过持续脑室内压力记录（24小时以上）才能得出，脑室壁弹性改变，以及脑脊液粘性增强，都可能是正常颅压脑积水的发病机理。 

**非交通性脑积水**
非交通性脑积水，或梗阻性脑积水，由脑脊液流通梗阻引起

**先天性脑积水**
脑颅骨在三岁结束时闭合。如果出现头围扩大，说明此前发生了脑积水。病因通常是由于遗传，但也可由后天引起，通常发生在最初几个月内，
婴儿表现为焦躁不安、食欲不振和频繁呕吐。脑积水发展后，婴儿表现出迟钝，对环境失去兴趣。再继续，眼框内陷。儿童头部变得很大，至终将卧床不起。

**后天性脑积水**
这种情形由于感染、脑膜炎、脑瘤、脑外伤、颅内出血（蛛网膜下或intraparenchymal）引起，通常使患者极其痛苦。

**治疗**
脑积水可通过外科手术治疗。包括将导管（用硅橡胶制成的管子）放置于脑室，使流通梗阻蛛网膜形成旁路，多余的脑脊液排入其他体腔，并在那里被再吸收。大部分脑脊液分流排入腹腔（脑室-腹腔分流术），可供选择的地点还包括右心房（脑室-心房分流术）、胸腔（脑室-胸腔分流术)和胆囊。

**避免并发症**
可能的并发症包括分流故障、分流失败和分流感染。
尽管通常分流术运转良好，如果发生断开、闭塞或因年久失去功能，会停止运转。如果发生上述情形，脑脊液将会再次开始积聚，出现许多身体症状，有些非常严重，如痉挛。
分流的失败率相对较高，患者在一生中进行多次分流术并不罕见。
脑积水诊断是复杂的，需要专家进行。

**历史**
最早记述脑积水的是希波克拉底，但它直到20世纪分流术和其他神经外科治疗方法发展起来以前，一直是一种难处理的情况，

**参见**
 后天脑积水
** CNS-感染
** 脑膜炎
** 脑瘤
** 脑外伤
** 颅内出血- Arachnoid granulation- 脑- 脑脊液- 颅内压- Normal pressure hydrocephalus- Cerebral shunt- 脊柱裂- Subarachnoid space- 脑室系统

**参考文献**

**外部链接**
  What is hydrocephalus?-  Symptoms of hydrocephalus-  Effects of hydrocephalus-  Treating hydrocephalus-  Shunt malfunction-  Hydrocephalus links-  International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus (IF), the umbrella organisation for national spina bifida and hydrocephalus organisations date=20190606041812 -  Fetal Care Center of Cincinnati: Fetal Surgery: Ventriculo-Peritoneal Shunting for Hydrocephalus date=20160304132258 -  Information on Fetal Hydrocephalus date=20210226235303 -  Hydrocephalus Association date=20060820210617 -  Is the brain really necessary? date=20210429213024