บิลิรูบิน

บิลิรูบิน (Bilirubin; BR) เป็นสารประกอบสีเหลืองที่เกิดขึ้นในวิถีคาทาบอลิกที่สลายฮีมในสัตว์มีกระดูกสันหลัง กระบวนการคาทาบอลิกนี้จำเป็นต่อการขจัดของเสียในร่างกายที่เกิดจากการย่อยสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่หมดอายุขัยหรือมีความผิดปกติ โดยตอนแรก เฮโมโกลบินจะถูกแยกเอาโมเลกุลของฮีมออกมา ซึ่งฮีมนี้จะผ่านกระบวนการมากมายในการคาทาบอลิสซึมของพอไฟริน แตกต่างกันไปตามอวัยวะของร่างกายที่กระบวนการนี้เกิดขึ้น เช่น โมเลกุลที่พบขับถ่ายในปัสสาวะนั้นแตกต่างจากในอุจจาระ ขั้นตอนกลารผลิตบิลิเวอร์ดินจากฮีมเป็นกระบวยการหลักแรกในวิถีคาทาบอลิก first ที่ซึ่งหลังจากเอนไซม์บิลิเวอร์ดินรีดักเทสเข้าทำงานในกระบวนการที่สองจะผลิตบิลิรูบินออกมาจากบิลิเวอร์ดิน
ท้ายที่สุด เมทาบอไลท์ของบิลิรูบินจะขับถ่ายออกทางน้ำดีและปัสสาวะ จำนวนบิลิรูบินที่สูงขึ้นในการขับถ่ายนี้อาจเป้นตัวบ่งชี้โรคในร่างกายได้ บิลิรูบินเป็นสารที่ทำให้เกิดสีเหลืองในแผลฟกช้ำและการเปลี่ยนเป็นสีเหลืองที่พบในดีซ่าน ผลิตภัณฑ์จากการย่อยสลายบิลิรูบิน เช่น สเตอร์โคบิลิน ทำให้อุจจาระมีสีน้ำตาล ส่วนผลิตภัณฑ์จากการย่อยสลายอีกชนิดหนึ่งคือยูโรบิลิน เป็นองค์ประกอบหลักของสีเหลืองอ่อนที่พบในปัสสาวะ
นอกจากนี้ สามารถพบบิลิรูบินในพืชด้วยเช่นกัน

**เมทาบอลิซึม**
การเมทาบอลิซึมของฮีม
บิลิรูบินรวม = ไดเรกต์บิลิรูบิน + อินไดเรกต์บิลิรูบิน
การสูงขึ้นของอะลานีนทรานสเฟอเรส และบิลิรูบิน เป็นตัวบ่งชี้ที่ชัดเจนของการบาดเจ็บที่ตับอย่างรุนแรง มากกว่าเพียงการสูงขึ้นของ ALT เพียงอย่างเดียว ดังที่ระบุไว้ในกฎของฮัย ที่แสดงความเกี่ยวข้องระหว่างผลตรวจแลบกับการบาดเจ็บของตับที่เกิดจากยา บิลิรูบินไม่คอนจูเกต (unconjugated bilirubin) หรือ อินไดเรกต์บิลิรูบิน (indirect bilirubin) คือบิลิรูบินที่ยังไม่ผ่านกระบวนการกลูคูรอนิเดท (glucuronidation) จะมีคุณสมบัติทำปฏิกิริยากับกรดไดอะโซซัลฟานิลิก (diazosulfanilic acid) ให้ผลิตภัณฑ์เป็น อะโซบิลิรูบิน ซึ่งถูกวัดค่าเป็นไดเรกต์บิลิรูบิน

**ปัสสาวะ**
ในกรณีปกติ ยูโรบิลิโนเจนหากพบในปัสสาวะจะพบได้ในปริมาณที่น้อยมาก หากการทำงานของตับมีปัญหา หรือการขนส่งถูกปิดกลั้น บิลิรูบินคอนจูเกตแล้ว (conjugated bilirubin) บางส่วนจะไหลออกจากเซลล์ตับและปรากฏในปัสสาวะ ทำให้ปัสสาวะมีสีเข้มขึ้น ส่วนโรคเลือดจางชนิดเฮโมไลนิกที่ซึ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากถูกสลาย จะพบปริมาณของบิลิรูบินชนิดไม่คอนจูเกต (unconjugated bilirubin) ในเลือด เนื่องจากบิลิรูบินไม่คอนจูเกตนั้นไม่ละลายในน้ำ จึงไม่พบว่าบิลิรูบินเพิ่มขึ้นในปัสสาวะ และเนื่องจากตับและตับอ่อนไม่ได้มีความผิดปกติใด ๆ บิลิรูบินไม่คอนจูเกตที่มากเกินนี้จะผ่านกระบวนการปกติของบิลิรูบิน และปรากฏเป็นยูโรบิลิโนเจนที่สูงขึ้นในปัสสาวะแทน ความแตกต่างระหว่างการเพิ่มสูงขึ้นของบิลิรูบินในปัสสาวะกับการเพิ่มขึ้นของยูโรบิลิรูบินในปัสสาวะสามารถช่วยให้แยกโรคต่าง ๆ ในระบบต่าง ๆ ออกจากกันได้

**การตรวจเลือด**
บิลิรูบินเสื่อมสภาพได้เมื่อถูกแสง การเก็บเลือดที่จะตรวจบิลิรูบินจึงต้องบรรจุในหลอดกรองแสง ในผู้ใหญ่มักเก็บเลือดจากหลอดเลือดดำที่แขน ส่วนในทารกแรกเกิดมักเก็บเลือดจากส้นเท้า
บิลิรูบิน (ในเลือด) พบได้อยู่สองรูปแบบ คือ:
บิลิรูบินอินไดเรกต์ (Indirect bilirubin) สามารถละลายได้ในไขมัน ส่วนบิลิรูบินไดเรกต์ (direct bilirubin) สามารถละลายได้ในน้ำ

**ระดับบิลิรูบินในเลือด**
ระดับบิลิรูบินที่พบในร่างกายสะท้อนถึงความสมดุลระหว่างการผลิตและการขับถ่ายบิลิรูบิน ผลเลือดควรจะแปลโดยใช้ช่วงอ้างอิงที่แลบเป็นผู้จัดทำให้ หน่วยเอสไอที่ใช้คือ μmol/L ช่วงของระดับบิลิรูบินในผู้ใหญ่โดยทั่วไปคือ:- 0–0.3 mg/dl – ระดับบิลิรูบินไดเรกต์- 0.1–1.2 mg/dl – ระดับบิลิรูบินรวมในเซรัม

**บิลิรูบินในเลือดสูง**
บิลิรูบินในเลือดสูง (Hyperbilirubinemia) สำหรับผู้ใหญ่คือบิลิรูบินในเลือดที่สูงกว่า 170 μmol/l และสำหรับทารกแรกเกิดคือสูงกว่า 340 μmol/l และอันตรายถึงชีวิตที่สูงกว่า 425 μmol/l
การสูงขึ้นเล็กน้อยของบิลิรูบินในเลือดอาจเกิดจาก:
*เฮโมไลซิส
*โรคกิเบิร์ท 
*โรครอเทอร์
นอกจากนี้ การสูงขึ้นของบิลิรูบินอาจเกิดจาก- ยา (ยาต้านโรคจิต, ฮอร์โมนเพศ, ฯลฯ)
**ซัลโฟนาไมด์ในบางกรณี
** ตัวยับยั้งโปรทีเอส เช่น อินดินาเวียร์ ซึ่งไปแย่งจับเอนไซม์ UGT1A1- การอักเสบของตับ- การทำเคโมเทอราพี- น้ำดีหดตัว- ดีซ่านในกรณีของทารกแรกเกิด- การอุดตันของทางเดินน้ำดีอย่างหนัก- ตับวาย ตับแข็ง- โรคคริกเลอร์-นัจยาร์- โรคดับลิน-ยอห์นซัน- นิ่วท่อน้ำดี

**อ้างอิง**
หมวดหมู่:เมแทบอลิซึม
หมวดหมู่:พยาธิวิทยาเคมี
หมวดหมู่:รงควัตถุ
หมวดหมู่:Tetrapyrroles
หมวดหมู่:วิทยาตับ