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ベン・ワット

ベン・ワット（Ben Watt、1962年12月6日 - ）ことベンジャミン・ブライアン・トーマス・ワット（Benjamin Brian Thomas Watt）は、イギリスのミュージシャン、歌手、ソングライター、作家、DJ、ラジオパーソナリティ。エヴリシング・バット・ザ・ガールの一人として有名。

**生い立ち**
ロンドンのメリルボーンで生まれ、バーンズで育つ。スコットランド人のジャズ・バンドリーダー、アレンジャーのトミー・ワットと、ショービズ・ライターのロマニー・ベインの息子である。4人の兄弟がいる。

**レコーディング・アーティスト**
1981年、インディー・レーベルのチェリーレッドでレコーディングを始める。ファースト・シングルの「Cant」はケヴィン・コインがプロデュースを手掛け、リチャード・アレンがヴィオラとタンバリンでフィーチャーされている。1982年、2枚目にリリースした5曲入りEPの『Summer into Winter』ではロバート・ワイアットをバッキング・ボーカルとピアノでフィーチャーする。1983年、デビュー・アルバム『ノース・マリン・ドライブ』をリリースし、全英インディペンデント・アルバム・チャートでトップ10入りを果たす。その後、ソロ活動を辞め、トレイシー・ソーンとエヴリシング・バット・ザ・ガールを結成。エヴリシング・バット・ザ・ガールはイギリスで8枚のゴールド・アルバムと、1枚のプラチナ・アルバム、そしてアメリカ合衆国では1枚のゴールド・アルバムを獲得。1995年には、シングル「ミッシング」がアメリカ・Billboard Hot 100で2位を獲得した。
2000年、エヴリシング・バット・ザ・ガール活動休止以降、ワットはアンダーグラウンド・エレクトロニック・ミュージックの世界に、DJ、そしてレコーディング・アーティスト/音楽プロデューサーとして入る。この時期にワットは、「Lone Cat (Holding On)」や、サナンダ・マイトレイヤをフィーチャーした「A Stronger Man」、エステルをフィーチャーした「Pop A Cap in Yo' Ass」も収録されている『Outspoken EP Part 1』、『Just a Blip』、『Guinea Pig』などをリリース。
2014年、ワットはフォーク・ジャズのルーツに戻り、スウェードの元メンバーであるバーナード・バトラーを含む新しいバンドと共に、1983年以来となるソロ・アルバム『ヘンドラ』をリリース。ベルリンを拠点とするプロデューサーのユアン・ピアソンと、ピンク・フロイドのデヴィッド・ギルモアも制作に携わる。アルバムは2014年に設立した自身のレーベル「Unmade Road」からリリースされた。アルバム『ヘンドラ』のサポートとして、イギリス、アメリカ合衆国、日本、オーストラリアのツアーを含む60以上の公演を行う。2014年のAIM Independent Music AwardsでBest 'Difficult' Second Albumを獲得。2014年、『Uncut』誌のトップ75アルバムで27位を獲得。『ローリング・ストーン』誌（ドイツ版）では2014年ベスト・アルバムで2位を獲得。日本の『ミュージック・マガジン』誌でも2014年のベスト・アルバム3位と記載された。
2016年、3枚目となるソロアルバム『フィーヴァー・ドリーム』をリリース。ロンドンにあるRAK Studiosでセルフ・プロデュースしたこのアルバムでは、バーナード・バトラーの他に、ヒス・ゴールデン・メッセンジャーのMC テイラーや、シンガーソングライターのマリッサ・ナデラーをゲストとして迎える。『Uncut』誌では、10段階評価の9とするレビューを獲得。「ガーディアン」紙のレビューでは4つ星を獲得し、「50代前半にして彼はキャリアで一番良い音楽を制作している」とコメント。

**作家**
ワット初の回想録『Patient』（ペンギン・グループ、1996年）では、自身が1992年エヴリシング・バット・ザ・ガールのアメリカツアー中に発症したチャーグ・ストラウス症候群とその経験について書かれている。「デイリー・テレグラフ」紙のミック・バウンはこの回想録について、「経験の恐ろしさ、皮肉な面白さ、そして凄まじい感動が驚くほど確実に書かれている。集中治療の辛さと屈辱を経験する人は多いが、その経験についてここまでも鮮やかで明快に書く人は少ない」と述べている。「ニューヨーク・タイムズ」紙の注目すべき本、「サンデー・タイムズ」紙のブック・オブ・ザ・イヤー、『ヴィレッジ・ヴォイス』誌のリテラリー・サプリメント・フェイバリット・ブック・オブ・ザ・イヤーにリストされ、エスクァイア-ウォーターストーンズのベスト・ノンフィクション賞のファイナリストとなった。
2作目の回想録『Romany and Tom』は、2014年にブルームズベリー出版社から出版された。「ガーディアン」紙は「センチメンタルでも獰猛でもないが賢く、段落ごとに面白さと感動が引き出され、数々のワットのレコードに匹敵する作品となっている」と記載している。『ロサンゼルス・レビュー・オブ・ブックス』は「ワットは現実の感覚を息をのむほどはっきり、美しく、明確に表現している」と述べている。2014年9月にはサミュエル・ジョンソン賞の候補に入った。

**私生活**
ワットは妻で、共同作業者でもあるトレイシー・ソーンと共に、ロンドンのハムステッドに住んでいる。1981年にハル大学で出会った2人は27年共に過ごした後、2008年に結婚。1998年に双子の娘ジーンとアルフィーが生まれ、2001年には息子のブレイクが生まれた。

**ディスコグラフィ**

**アルバム**
『ノース・マリン・ドライブ』 - North Marine Drive (1983年、Cherry Red)
*『ヘンドラ』 - Hendra (2014年、Unmade Road)
*『フィーヴァー・ドリーム』 - Fever Dream (2016年、Unmade Road)- Storm Damage (2020年、Unmade Road)

**脚注**

**外部リンク**
  公式ウェブサイト-  公式ウェブサイト- name=Ben Watt- 19004-Ben-Watt
ロッキン・ロビン (プロレスラー)

ロッキン・ロビン（Rockin' Robin、本名：Robin Denise Smith、1964年10月9日 - ）は、アメリカ合衆国の女子プロレスラー。ジャパン女子プロレスに来日した際には「ロックン・ロビン」と表記された。
父親の "グリズリー" ジェイク・スミス、異母兄のジェイク "ザ・スネーク" ロバーツ、実兄の "カウボーイ" サム・ヒューストンもプロレスラーとして活躍した。

**来歴**
1987年、テキサスのインディー団体ワイルド・ウエスト・レスリングでデビュー。その年末にはWWF（現・WWE）デビュー。サバイバー・シリーズにファビュラス・ムーラチームの一員として出場。
1988年10月7日、パリでセンセーショナル・シェリーを降しWWF女子王座の奪取に成功。1990年にWWF離脱するまで保持した。
WWF離脱後、ジャパン女子プロレスに初来日。ルナ・バションやシェリル・ルーサーらとタッグを組んだ。
アメリカでは女子団体のLMLWでペギー・リー・レザーを降しLMLW王座奪取。LMLW王座はジャパン女子でもバション相手に防衛戦を行った。
LPWAにも参戦し、ウェンディ・リヒターとタッグを組んだ。

**得意技**
 ブルドッグ- クロスボディ

**タイトル**
 GLWA女子王座- LMLWインターナショナル王座- UWF女子世界王座- WWF女子王座

**脚注**

**関連項目**
 プロレスラー一覧

**外部リンク**
  Rockin' Robin Online World of Wrestling
シャルル・フレデリック・ジラール

Charles Frédéric Girard.
シャルル・フレデリック・ジラール（Charles Frédéric Girard、1822年3月8日 - 1895年1月29日）は、フランスの生物学者である。魚類学と爬虫両生類学の研究で知られる。

**生涯**
ミュルーズで生まれた。スイスのヌーシャテル大学で、ルイ・アガシのもとで学んだ。1847年に、アガシがアメリカ合衆国のハーバード大学に移ると、助手として同行した。3年後に、スペンサー・フラトン・ベアードによって、北アメリカの爬虫両生類、魚類の標本の研究のためにスミソニアン博物館に招かれた。10年間、博物館で働き、ベアードと共著で多くの論文を発表した。
1854年に、アメリカ合衆国に帰化した。スミソニアン博物館で働きながら、ワシントンのジョージタウン大学から学位を得た。1859年にフランスに戻り、1861年にフランス学士院から、キュヴィエ賞（Prix Cuvier）を受賞した。
南北戦争が始まると、南軍のために医療品を供給する役割を務め、戦争後もフランスに留まり、医師として働き始めた。普仏戦争中は軍医として働き、パリ包囲戦後に腸チフスに関する論文を発表した。1888年頃まで医師として働いた。その後、自然史に関する論文をいくつか書いた後、1891年に引退しヌイイ＝シュル＝セーヌで余生を送り、同地で没した。
リバティ・ハウス (デパート)

リバティ・ハウス（英語: Liberty House）とは、アメリカ合衆国のハワイ州ホノルルに本社を構えていた老舗百貨店及び専門店チェーンである。ハワイ諸島全土やグアムに店舗を置いたほか、かつてはアメリカ本土にもいくつかの店舗を有した。2001年にメイシーズに買収されて店名は消滅した。

**歴史**
リバティ・ハウスの起源はドイツ人貿易商ハインリッヒ・ハックフェルト（Heinrich Hackfeld）がハワイ王国時代の1849年に創業した「ハックフェルト・ドライ・グッズ」（Hackfeld's Dry Goods）にさかのぼる。その後店舗は彼の甥であるB.F.エーラス（B. F. Ehlers）にちなんで改名された。ハックフェルトは貿易業や海運業、そして不動産業に集中しながらも店舗への関心を持ち続けた。1881年にはポール・アイゼンバーグ（Paul Isenberg）(1837–1903)が共同代表となった。1898年にハックフェルト家およびアイゼンバーグ家のハワイにおける事業は公式にH. Hackfeld & Co.として再組織された。
その後H. Hackfeld & Co.は第一次世界大戦後の1918年に敵性外国人の財産としてアメリカ政府に接収された。ハックフェルトやアイゼンバーグの相続人はいまだドイツに住んでいたからである。そして事業は新たにつくられた共同事業体である「アメリカン・ファクターズ」（American Factors、のちにアムファク（Amfac）として知られる）に売却された。同時にエーラスの店は反独感情のために「リバティ・ハウス」と改名された。ハックフェルトのサトウキビプランテーションや不動産を取り込んだことでアムファクはハワイの五大企業（ビッグ・ファイブ）の一角を占めることとなった。
そしてアムファクがアメリカ本土で長くデパートの合同事業を手掛けてきたRhodes Western department stores（以下Rhodes社）を買収したことに伴って、1969年にリバティ・ハウスはアメリカ本土に進出した。Rhodes社の店舗は1971年から1974年にかけてリバティ・ハウスに改名された。
本土事業はしだいにアリゾナ州、カリフォルニア州、ネバダ州、オレゴン州、テキサス州、ニューメキシコ州、そしてワシントン州に店舗を展開した。事業拡大は1974年にサンフランシスコのストックトン通とオファレル通の間に旗艦店を構えたことで頂点に達した。その後業績の悪化と経営の乱れによって投資計画を再考することになり、1978年には本土事業からの撤退を開始して1984年には残った10店舗も売却した。
リバティ・ハウスは売上悪化のためカリフォルニアの10店舗のうち9店舗を閉鎖したが、サンマテオの「サンマテオ・ファッション・アイランド」だけは閉鎖されず、1986年まで維持された。
1988年にアムファクはシカゴの不動産投資会社であるJMB Realty Corp.（以下JMB社）にレバレッジド・バイアウトを利用して買収された。JMB社のオーナーシップのもと、1994年にはグアムのマイクロネシアモールに進出した。そして1998年には連邦倒産法第11章の適用が受理された。再生計画のもとではリゾート店の大半が閉鎖されることとなったため、40以上の店舗が一度に閉鎖された。
2001年に経営再建が終了すると、会社はメイシーズの持株会社Federated Department Stores（当時）に売却され、メイシーズ・ウエスト店に統合された。メイシーズは「LibertyHouse.com」ドメインをメイシーズのウェブサイトに誘導するように利用することでコモン・ロー商標権を維持している。サンフランシスコのリバティ・ハウスはメイシーズユニオンスクエア店のメンズストアとして2017年まで存続したが、その後閉鎖されて多目的店舗として改装されるという。

**参照**
 メイシーズ親会社がリバティハウスを買収。ハワイのことなら何でもハワイ123ドットコム

**関連項目**
メイシーズ

**脚注**

**外部リンク**
廃りはていはうす
サニックス旗福岡国際中学生柔道大会

2019サニックス旗福岡国際中学生柔道大会の開会式
サニックス旗福岡国際中学生柔道大会（さにっくすきふくおかこくさいちゅうがくせいじゅうどうたいかい）は、毎年12月に福岡県宗像市のグローバルアリーナで催される、中学生を対象とした柔道の国際大会。九州柔道協会、一般財団法人サニックススポーツ振興財団、西日本新聞社共催。
2020年12月に開催予定だった今大会は、新型コロナウイルスの影響で中止となった。

**概要**
第1回大会が男子チームの出場のみで2003年に開催され、点取り団体戦トーナメントという競技方法で行われる。
初回開催から海外チームの出場を受け入れる当大会は「中学生柔道の普及・発展ならびに競技力の向上を目指すとともに、オリンピック・世界選手権大会等の国際大会で活躍できる競技者や次世代を担う青少年の健全な育成を図り、国際社会に貢献する人材を育てることを目的とし、海外チームとの試合・アトラクションを通じ、青少年たちの文化・国際交流を提供する場とし、グローバルな視野をもつ青少年の育成・自己形成を目指す。」を大会趣旨としている。
第1回大会より海外のチームが参加していて、今まで、アメリカ、ドイツ、韓国、ロシア、香港、南アフリカ、オランダ、エジプト、中国、ラトヴィア、台湾、イスラエル、パレスティナ、オーストラリア、アラブ首長国連邦、モンゴル、スリランカ、シンガポール、ブルガリア、ルーマニア、マカオ、チェチェン共和国とスロヴェニアの男女チームが出場している。
第10回記念大会より女子チームの競技も始まった。それまで女子選手の出場は、男子チームへの編入として認められていた。
男子チームにおいて、大会実行委員会選出校をはじめ、各都道府県柔道連盟より推薦された強豪校に加わり、オープン参加のチームもあり、海外チームを含めて、近年は約90チームが出場。
女子でも全国からの参加があり、海外チームを含めて、約50チームで競技が行われる。 

**歴代入賞チーム**

**男子**

**女子**

**脚注**

**関連項目**
 全国中学校柔道大会- 近代柔道杯全国中学生柔道大会- 全日本選抜少年柔道大会

**外部リンク ==
TOKIO in YAMATO2520 〜YAMATO2520テーマソングス〜

『TOKIO in YAMATO2520 〜YAMATO2520テーマソングス〜』（トキオ・イン・ヤマト2520 ヤマト2520テーマソングス）は、TOKIO初の映像作品。1995年3月8日にSony Recordsより発売された。

**概要**
OVA｢YAMATO2520｣のイメージソングを歌っていたTOKIOをフィーチャーしたものとなっている。
TOKIOのシングル｢明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜｣のカップリング曲である｢永遠の星座 〜YAMATO2520 愛のテーマ〜｣のPVが収録されている。

**収録曲**
# YAMATO2520
# 明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜 Debut Live at Nippon Budokan November 2, 1994
#:作詞：工藤哲雄、作曲：都志見隆、編曲：白井良明
#:TOKIOのデビューコンサート｢TOKIO IN 武道館 TOKIOと楽しい時代を｣の映像。
# 明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜（シンフォニック・ヴァージョン）
# 永遠の星座 〜YAMATO2520 愛のテーマ〜
#:作詞：山田ひろし、作曲：住吉中、編曲：重実徹
#:シングル｢明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜｣のカップリング曲のPV。
# 神秘なる宇宙

**関連項目**
 明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜- YAMATO2520

**外部リンク**
date=20191212034727
ヴァレンティナ・アリゲッティ

ヴァレンティナ・アリゲッティ （Valentina Arrighetti、1985年1月26日- ）は、イタリアの女子バレーボール選手である。

**来歴**
2007年にイタリア代表に初選出された。
2009年より本格的に国際大会で活躍し、同年のグラチャンに出場し、初優勝した。2010年世界選手権に出場した。このとき、産休となったジェニー・バラッツァの穴を埋める活躍を見せた。2011年ワールドカップに出場し、レギュラーとして2連覇に大きく貢献した。2012年ロンドンオリンピックに出場した。

**参考文献==
スタディオ・リベロ・リベラティ

スタディオ・リベロ・リベラティ（Stadio Libero Liberati）は、イタリア・ウンブリア州テルニにある多目的スタジアム。主にサッカーの試合に利用されており、テルナーナ・カルチョがホームスタジアムとしている。収容人数は22,000人。

**概要**
スタジアムの名称は、ロードレース世界選手権で活躍した地元テルニ出身のライダー、リベロ・リベラーティが由来。

**外部リンク**
  Libero Liberati at worldstadiums.com
サンディ島 (幻島)

サンディ島（サンディとう、Sandy Island）、または、セーブル島（セーブルとう、Île de Sable, Sable Island）は、ニューカレドニア島北端から西北西約400キロメートル、チェスターフィールド諸島の東の珊瑚海にあたるフランスの領海内にあるとされていた疑存島である。19世紀の捕鯨船が、高波を島として誤認した説がある

**概要**
この島がはじめて文献に登場するのは1792年、ブルニー・ダントルカストーによるもので、ニューカレドニアの沖合にて航海中に発見したいくつかの小島の1つとして紹介されている。
1876年には、捕鯨船が南緯19度14分・東経159度56分および、南緯19度50分・東経158度51分に存在する「島」と「環礁」を報告、これがその時代の地図製作者によって「1792年に発見された島が再確認された」と誤認され、地図に記載されてしまったと考えられている。
島が存在しないのではないかという報告は、DXペディションを行っていたアマチュア無線家によって2000年4月になされたが、その時は大きな話題にはならなかった。
この問題が再び発見されたのが、2012年であった。オーストラリアCRISOが行っている調査船Southern Surveyorの海洋調査において、地図によってこの島が載っているものと載っていないものがあることを地質学者が気づき、この島を調査することとなった。調査の結果、島は見つからず、島が存在するとされていた場所は「水深1,400メートルの海底」であることが明らかとなった。
トラップストリートの例のように、架空の島をわざと記載することで著作権を侵害した地図を炙り出すための「著作権トラップ」だったのではないかという説も出た。しかし、オーストラリア海軍水路部の担当者は海図において著作権トラップは一般的ではなく、単なる人為的なミスであろうとしている。
シドニー大学の科学者チームによると軽石が集まってできた軽石ラフトだったのではないかという指摘がなされている。

**参考図書**
アステア・ボネット『オフ・ザ・マップ　世界から隔絶された場所』イースト・プレス　2015年 p.18-25 ISBN 478161292X

**ギャラリー**

**脚注**

**関連項目**
 中ノ鳥島- ロス・ジャルディン諸島

**外部リンク**
  Maps of Sandy Island through history, tumblr.com - サンディ島付近の過去の地図集。-  Yahoo!地図におけるサンディ島
釧路海底谷

釧路海底谷（Kushiro (Submarine) Canyon、くしろかいていこく）は、北海道の釧路川沖合から千島海溝まで約150kmにおよぶ海底谷で、日本有数の海底谷のひとつ。
2006年、しんかい6500による潜行調査が行われ、採取された岩石試料の珪藻化石分析が行われた結果、上流部の珪藻帯の年代は後期鮮新世～前期更新世、下流部の珪藻帯からは前期更新世の珪藻が産出した。

**脚注**

**参考文献**
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筋強直症候群

筋強直症候群（ミオトニア症候群、myotonic syndrome）とは筋強直（ミオトニア）が病的に延長する疾患の総称である。最も代表的な疾患は筋強直性ジストロフィーである。これらの疾患はチャネロパチーであることが多い。ミオトニー症候群とも呼ばれる。

**ミオトニア**
骨格筋を随意的、あるいは機械的に収縮させ刺激を取り除くと正常筋はすぐに弛緩するが、筋の収縮状態が長く続くとき筋強直またはミオトニアという。手を強く握ると速やかに開かないgrip myotoniaやハンマーで叩くとその筋が収縮し容易に弛緩しないpercussion myotoniaなどがよく知られている。特にpercussion myotoniaでは舌筋などがよく用いられる。筋電図では急降下爆撃音が特徴的である。筋病理ではタイプ2B線維の減少が認められることが多く、ミオトニア減少との関連が疑われている。

**代表疾患**

**筋強直性ジストロフィー1**
筋強直性ジストロフィー（DM）は大きく分けてDM1とDM2に分かれる。日本では99％がDM1であるため、ここではDM1を中心に記載する。DM1は人口10万人あたりで4.9～5.5人程度と言われている。染色体19q13.3の異常でありこの遺伝子はプロテインキナーゼでありDM protein kinase(DMPK)（en:Myotonin-protein kinase）といわれる。遺伝子変異はCTGリピートの繰り返し配列の挿入であり、表現促進現象も認められる。通常ではこのCTGリピートは5～35回であるが患者では50～2000回にも及ぶ。遺伝形式は常染色体優性遺伝である。臨床症状は非常に多彩であり骨格筋以外に神経系、内分泌系、免疫系、循環器系と多くの臓器が侵される。中枢神経系としては知的障害、情緒異常、眼症状としては白内障、網膜色素変性、脱毛、内分泌異常（副腎、下垂体機能異常、インスリン分泌異常）、IgG低値を認めることがある。CKは正常ないし、軽度上昇を示すことが多い。骨格筋の異常としてはミオトニアの他に進行性の筋萎縮と筋力低下が認められる。慢性進行性の経過であり歩行不能となり嚥下障害や呼吸障害を合併するようになり、50歳後半で呼吸不全で死亡することが多い。多くは30歳前にミオトニアで発症する。遺伝子検査で診断される場合が多い。
筋病理ではいくつかの特徴的な所見が知られている。高頻度に中心核（内在核）がみとめられ、病期の進行とともに核は増加し、複数となる。sarcoplasmic massなど筋線維内の局所的な変性が認められる。しばしば縁取り空胞（rimmed vacuole）や赤色ぼろ線維（ragged-red fiber）、輪状線維（ring-binden fiber）も認められる。タイプ1線維（赤筋）が小径化しsarcoplasmic massを伴って変性する。type2線維（白筋）は2Cを介してタイプ1線維への変換が起こっている。小角化線維やfiber type groupingといった脱神経筋に特徴的な変化も認められる。

**筋強直性ジストロフィー2**
日本では2010年現在1家系の報告しかない。ヨーロッパ白人に多い。DM2では近位筋の筋力低下が目立つため近位筋型筋強直性ジストロフィーとも言われる。症例ごとに症状に大きな幅がある。原因遺伝子はZNF9であり常染色体優性遺伝である。筋病理では小角化線維やタイプ2線維の萎縮が認められる。

**先天性筋強直性ジストロフィー**
筋強直性ジストロフィーでは出生下から症状が認められる先天型も存在する。その場合は母親が筋強直性ジストロフィーであることが多い。原因遺伝子は筋強直性ジストロフィーと同様である。小児期以降はDM1と筋病理では区別がつきにくいが、出生後はタイプ2C線維が多く、タイプ1線維が細い。

**先天性ミオトニア**
先天性ミオトニア（myotonia cogenita）には常染色体優性遺伝のThomsen病と常染色体劣性遺伝であるBecker型の2つが知られている。両者ともクロールチャネル遺伝子であるCLCN1が責任遺伝子である。筋線維の大小不同とタイプ2線維の減少が認められる。中心核やsarcoplasmic massは殆ど認められない。

**先天性パラミオトニア**
先天性パラミオトニー（paramyotonia cogenita）は常染色体優性遺伝であり、寒冷で暴露時に増悪するミオトニアを特徴とする。高カリウム性家族性周期性麻痺と同様にナトリウムチャネルSCN4Aに変異がある。筋病理では筋線維の大小不同が認められる。周期性四肢麻痺で認められる筋原線維の乱れやtubular aggregantが時に認められる。

**Schwartz-Jampel症候群**
Schwartz-Jampel症候群とは小人症、骨軟骨異栄養症、ミオトニア、眼奇形、小頭症を特徴とする小児期発症の疾患である。常染色体劣性遺伝であり知的障害はなく、生命予後は良好である。

**参考文献**
エスクロール基本神経病理学　ISBN 9784890133765
*臨床のための筋病理　第4版　ISBN 9784784950645
森田修平

森田修平（もりた しゅうへい、1978年6月22日 - ）は、奈良県大和高田市出身のアニメーション監督・演出家。YAMATOWORKS代表。

**経歴・人物**
2001年京都造形芸術大学卒業。在学中にデジタル映像制作グループ神風動画の立ち上げに参加。MTVのステーションIDや、NHK特番内で放映された、アーサー・C・クラークが原案提供した短編『MARS BRAT（マーズブラット）』の監督などを手がける。 平行してSTUDIO 4℃でもCGIスタッフとして活動。
2003年、個人制作ユニットYAMATOWORKSを桟敷大祐と共に立ち上げ、2005年短編アニメーション『カクレンボ』を発表。同作品は国内外で高く評価され、東京アニメアワード公募作品一般部門の優秀作品賞などを受賞、デジタルアニメの新旗手として一躍注目される。
2006年、日清カップヌードルとのCM、OVA連動企画『FREEDOM』のOVA監督に抜擢。
2012年、『九十九』が第16回文化庁メディア芸術祭アニメーション部門ならびにアヌシー国際アニメーション映画祭2012公式コンペに選出され、『SHORT PEACE』内でオムニバス作品として2013年7月に公開された。更に、同作品は米国アカデミー賞（第86回）短編アニメーション部門にノミネートされた。
2014年から2015年にかけて、監督としてテレビアニメ『東京喰種トーキョーグール』、『東京喰種トーキョーグール√Ａ』に参加、作画アニメーションの演出も手掛けた。

**作品リスト**

**劇場アニメ**

**OVA**

**テレビ**

**その他**

**受賞歴**
 NHKデジタルスタジアム（ベストセレクション・『礫-レキ-』・2000年）- PROMAX&BDA（銅賞・『MTV Station-ID男伊達』・2001年・アメリカ）- 東京国際アニメフェア2005公募作品一般部門（優秀作品賞・『カクレンボ』・2005年）- ファンタジア映画祭ショート映画部門（金賞・『カクレンボ』・2005年・カナダ）- 第9回文化庁メディア芸術祭（審査委員会推薦作品・『カクレンボ』・2005年）- 東京国際アニメフェア2007オリジナルビデオ部門（優秀作品賞・『FREEDOM』・2007年）- 第11回文化庁メディア芸術祭（審査委員会推薦作品・『FREEDOM』・2007年）- 第7回映像技術賞（技術奨励賞・『FREEDOM』・2007年）- アヌシー国際アニメーションフェスティバル短編コンペティション部門（オフィシャルセレクション・『九十九』・2012年・フランス）- 第16回文化庁メディア芸術祭 (審査委員会推薦作品・『九十九』・2013年）

**脚注**

**外部リンク**
  YAMATOWORKSオフィシャルHP
ジュラシック・プレデター

『ジュラシック・プレデター』（原題: Wyvern、Dragon, 日本英語: Jurassic Predator）は、2009年に公開されたスティーヴン・R・モンローによるアメリカ合衆国/カナダのホラー・アクション・SF・ファンタジー映画作品。Syfy製作のテレビ映画。
『マンイーター』シリーズとしては16作目の映画。
日本では、2010年4月9日にオリジナルビデオとしてリリースされた。

**あらすじ**
小さなアラスカの町の住民は地球温暖化により古代の眠りから目覚めたワイバーンの襲撃を受ける。

**キャスト**

**スタッフ**
 監督：スティーヴン・R・モンロー- 脚本：ジェイソン・ボルク- 音楽：パイナー・トプラク- 特撮：ルクス・ビジュアル・エフェクト- 製作総指揮：リサ・ハンセン、ポール・ハーツバーグ

**日本語版制作スタッフ**
日本語版制作：ネクシード／東北新社
*プロデューサー：小林祐子（ネクシード株式会社）
*演出：佐藤宏樹
*翻訳：増井裕佳子
*録音・調整：等々力スタジオ

**脚注**

**外部リンク**
 ジュラシック・プレデター- Wyvern
デパ地下!

『デパ地下!』（でぱちか!）は、原作：東史朗、漫画：藤みき生による日本の漫画作品。

**概要**
株式会社デジマ『コミック・ガンボ』で「デパチカ!」のタイトルで不定期掲載されていた。
6話分を掲載の後、ガンボの廃刊に伴い一旦打ち切りとなった。その後、日本文芸社から「デパ地下!」のタイトルで、ガンボ掲載分に2話を加え、ニチブンコミックスの単行本として発行された。全1巻。

**あらすじ**
東京の老舗デパート『伊勢崎屋立浜店』を舞台に描かれる。主人公の山本勇太が『伊勢崎屋銀座店』の広告宣伝部から立浜店へ栄転するところから物語が始まる。グルメをテーマに、主任に着任した主人公の山本が、デパート活況の為の行動を起こしてゆく。

**主な登場人物**
 山本 勇太
 伊勢崎屋立浜店主任。30歳独身。本作の主人公。もとは銀座本店広告宣伝部だったが、栄転という形で立浜店に異動する。着任してからすぐに美川清作と知り合い、食事を共にしたり、美川からデパートにおけるグルメの在り方の助言を受ける間柄になる。始めは「食」に関心が薄く、異動が都落ちだと嘆いていたが、次第に美川から色々なアドバイスを貰う内に、現場を仕切る主任としての活動にやりがいを感じ始めた。若い娘が好き。
 美川 清作
 伊勢崎屋立浜店のデパ地下に通う、独り暮らしの老人。彼がデパ地下で2回ほど試食した食べ物は良質のものであると判断されるなど、立浜店からは商品のテストマーケティングとして利用されている。以前は実業家で、豪邸をかまえるほど裕福である。稀代のグルメであり、料理も得意。豊富な知識で山本にアドバイスを授ける。その能力を買われ、デパ地下で料理の実演指導をして活況の呼び込みをする事もある。
 川島 律子
 伊勢崎屋立浜店B1総括。地下1階を総括する、器量の良いキャリアウーマン。フロアの活気を見抜く眼力もある。また撤退しようとするデパ地下の出店者を引き止める弁論術など、現場管理の人間としては優秀。始めはとぼけた新任の山本に対して懐疑的だったが、山本の頑張りをみて徐々にその能力を認めていった。
 岡村 洋一
 伊勢崎屋立浜店出店係。社員や店内の人間と協力し、売り場をつくってゆく。問題に立ち向かい頭を悩ませているケースが多いが、山本のアイディアによって救われる事も多く、山本を認めている。出社の際にエントランスに香る香水の匂いが好き。
 梶原 博史
 伊勢崎屋立浜店フロアマネージャー。パリ支店に3年務めた経験をもち、フランス事情通で、特にワインなどには豊富な知識をもつ。立浜店に異動してきた当初は山本と意見の相違があったが、山本と日本酒とワインの棚の取り合いで双方の売り上げ対決をし、その経緯をもって山本と打ち解けた。能力も高く、女性にモテる。

**書誌情報／コミックス**
 原作：東史郎、漫画：藤みき生『デパ地下!』 日本文芸社〈ニチブン・コミックス〉、全1巻
# 2011年12月9日 ISBN 978-4-537-12826-0
ウーズラ・アーノルト

ウーズラ・アーノルト（Ursula Arnold、1929年3月10日 - 2012年5月24日）は、ドイツの女性写真家。 

**経歴と活動**
ウーズラ・アーノルトは、1950年～1955年までHochschule_für_Grafik_und_Buchkunstで勉強した。1952年に結婚、1953年に息子を出産。1955年以降、ライプツィヒでフリーランスの写真家として活動。1956年～1957年「action fotografie」のメンバーとなる。1956年、東ベルリンに渡り、1985年まで東ドイツのテレビ局Deutscher Fernsehfunk「ドラマ芸術」部門で、撮影技師として働いた。雇われ仕事としてだけでなく、1960年代終わり～1990年代初頭まで、さらに東ベルリンとブランデンブルクで写真活動をした。1950年代～1980年代の「街のなかにいる人びと」（Menschen in städtischer Umgebung）、1980年代～2000年代の「風景」（Landschaften）等の作品のなかには、東ベルリンとその周辺地域での生活世界の変化があらわれている。2002年にHannah-Höch-Preisを受賞。2012年5月24日に83歳でトレプトウの自宅で死去。 

**受容**
アーノルトの写真作品には、明らかに東ドイツの現実に対する批判的な観察が含まれている。東ドイツでは、写真はしばしば政治的教育の手段であり、公式的・体制順応的でない反体制的な観点は、認められなかった。そのなかで彼女は、体制には取り込まれなかった芸術家のひとりと見なされている。フランチスカ・シュミット（Franziska Schmidt）は、Berlinische_Galerieの展覧会のカタログのなかで次のように述べている。「（彼女の写真は）一人ぼっちで日常的な不安を持っている人びとのかすかで人目につかない人生の側面を示している。社会主義の勇敢な戦士である楽観的な人々、というプロパガンダ的でイデオロギー的な表現と、実際の支配的な空気とのあいだの不一致が彼女の写真にはあらわれている」。彼女の言葉のなかでは、「私が共感するのは、支配的な空気には属さないものである。私は日常的なもののなかで特別なもの、簡単なものを見つけ、そのニュアンスを集めて、生活を表現し...、匿名性のなかで似通っているものを見つけたい」
ライプツィヒとベルリンで制作されたリアルな写真の主要なテーマは、街のなかにいる人びとであり、そこから1980年代プレンツラウアー・ベルクの優れた写真が生まれた。1990年～1994年のあいだにアーノルトはベルリンの風景を撮影した。
エヴェリン・リヒターとアルノ・フィッシャーと共に、彼女は東ドイツで活動した写真家世代の代表者である。Renate_RössingやRoger_Rössingも参加していた芸術グループ「action fotografie」のメンバーでもあった。

**受賞歴**
2002 Hannah-Höch-Preis  

**展覧会**

**個展**
 2002: Ursula Arnold – Hannah-Höch-Preis 2002, Neuer Berliner Kunstverein - 2009: Ursula Arnold, Kunststiftung Poll, Berlin

**グループ展**
 2010: Eros und Stasi – Ostdeutsche Fotografie Sammlung Gabriele König. Ludwig Forum für Internationale Kunst, Aachen  - 2011: Leipzig – Fotografie seit 1839. Abteilung 1918–1961, Stadtgeschichtlichen Museum Leipzig  

**出版**
 Ulrich Domröse; Alexander Tolnay: Ursula Arnold – Fotografien 1954–1990. Ausstellungskatalog, Neuer Berliner Kunstverein, Berlin 2002

**参考文献**
Franziska Schmidt: Ursula Arnold. Moskau 1969. Essay. In: Rundbrief Fotografie Vol. 5 Nr. 4, 1998.  

**外部リンク**
 122908112- 2632542-  Ursula Arnold – Ausstellungsliste, photography-now

**脚注 ==
ヒア・カムズ・ザ・サン (小説)

『ヒア・カムズ・ザ・サン』は、有川浩による中編小説集。新潮社『小説新潮』2011年6月号に「ヒア・カムズ・ザ・サン」が、『小説新潮別冊 Story Power』に「ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel」が掲載され、2011年11月に単行本が発行された。その後、2013年10月1日に新潮文庫より文庫が発売された。
演劇集団キャラメルボックスの物販・新潮社webサイト限定で、外装が舞台公演チラシバージョンの表紙が発売された。
また2014年1月に演劇ユニットスカイロケットが第二回公演として上演された。

**執筆経緯**
有川浩がアニメ『図書館戦争』で柴崎麻子役を演じた沢城みゆきが所属するTheatre劇団子の舞台を見に行った際、演劇集団キャラメルボックス関係者に「うちの劇団もよかったらどうぞ」と誘いを受け、それをきっかけにキャラメルボックスの舞台に足を運ぶようになる。その後、2011年1月に有川浩が原作・脚本を担当したTheatre劇団子25th act『もうひとつのシアター!』に演劇集団キャラメルボックス所属の阿部丈二が客演として出演し、交友を持つ。
有川浩が7行のあらすじを元に作られた舞台『ヒア・カムズ・ザ・サン』のノベライズを申し込もうかどうか阿部丈二に相談したところ、「どうせだったらこの7行のあらすじを元に、成井さんと先生からそれぞれ何が出てくるのかが見たい」と返答したのをきっかけに執筆された。登場人物名は一緒だが、設定は作品ごとに変わる。
『ヒア・カムズ・ザ・サン』は有川浩の完全オリジナル。一方『ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel』は舞台ヒア・カムズ・ザ・サンに着想をうけて執筆されたがノベライズではなく、話そのものは別物になっている。

**あらすじ**

**ヒア・カムズ・ザ・サン**
編集者の真也はサイコメトリーで、その力のおかげで上手く世渡りをすることができていた。だが同時に、それを負い目に感じていた。真っ直ぐに一生懸命な同僚のカオルを羨ましいと思っていた。
ある日、雑誌の特集で人気の海外ドラマシリーズの特集を組むことになった。しかもそのドラマの脚本家「HAL」は日本人で、カオルの父親・白石晴男なのだという。今度家族に会うために帰国するとのことで白石の取材をすることになり、真也とカオルは鉢合せしたカオルの母・輝子と共に白石を迎える。
その後取材を開始するが、編集長の安藤が真也にあることを告げる。

**ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel**
真也とカオルは交際3年目を迎えていた。カオルは別部署に移ってしまったが交際は順調で、真也は結婚を視野に入れていた。だが真也は高校時代の失敗がトラウマになり、カオルに自分がサイコメトリーだということを伝えられていなかった。真也は勇気を持ってカオルに自分の能力を告げる。すると、あっさりと受け入れてくれた。だがそれと引き換えに、死んだと聞かされていたカオルの父親が生きていることを知らされる。
カオル曰く「夢見る夢子ちゃんの男版」で、日本で脚本家をしていたものの鳴かず飛ばずで所属プロダクションをクビになってしまい、そのまま思い切って渡米してしまったのだという。今では映画の脚本をしているそうが、カオルはそのことを全くもって信じていなかった。その父親が帰国するので出迎えに付き合って欲しいと頼まれるが、担当雑誌でトラブルが起きてカオルは来られなくなり、真也一人で出迎えることになる。
空港で出会ったカオルの父・晴男はエキセントリックで虚偽癖があり、そのままホテルに送り届ける予定が「カオルが働いている姿を観たい」と言い出し振り回されることに。仕方なく会社に連れていった後にカオルの自宅に行った際、帰宅したカオルに「本当は娘をツテに仕事をねだろうとしていたのではないか」と咎められる。否定する晴男だが、カオルは帰って欲しいと言い放つ。真也はその際に、カオルが投げ捨てた晴男からの手紙を拾う。
するとそこには、「会いたい」とリフレインする強い気持ちが宿っていた。

**主な登場人物**
※共通内容のみ記載
 古川 真也（ふるかわ しんや）
 編集者でサイコメトリー。本シリーズの主人公。
 大場 カオル（おおば かおる）
 真也の同僚。
 白石 晴男（しらいし はるお）
 カオルの父。
 大場 輝子（おおば てるこ）
 カオルの母。
 安藤 みずほ（あんどう みずほ）
 「ヒア・カムズ・ザ・サン」に登場。真也の作っている雑誌の女編集長。
 岩沼（いわぬま）
 「ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel」に登場。通称「ビックフェイス岩沼」と呼ばれている男編集長。
 名取（なとり）
 「ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel」に登場。真也の同僚。

**舞台**
2014年1月20日 - 26日に銀座博品館劇場にて、スカイロケットが公演を行った。脚本は原作者の有川浩、演出は白坂恵都子+阿部丈二。

**出演**
 西川浩幸- 大森美紀子- 三浦剛- 岡内美喜子- 小林千恵- 阿部丈二- 小多田直樹- 渡邊安理

**参考**

**外部リンク**
  新潮社『ヒア・カムズ・ザ・サン』-  演劇集団キャラメルボックス『水平線の歩き方』『ヒア・カムズ・ザ・サン』
エヴェリン・リヒター

エヴェリン・リヒター（Evelyn Richter、1930年1月31日 - 2021年10月10日）は、ドイツの女性写真家。

**経歴**
1948年～1954年までドレスデンのFranz_Fiedler_(Fotograf)とPan Waltherのもとで写真家としての教育を受け、ドレスデン工科大学の機械工学研究所で写真家として働いた。
1953年～1955年までHochschule_für_Grafik_und_Buchkunstで写真撮影技術を研究し、1980年までフリーランスとして劇場写真や広告の仕事に従事した。
1981年からはHochschule_für_Grafik_und_Buchkunstで教壇に立ち、1991年～2001年までは名誉教授となった。1990年～1991年までFachhochschule_Bielefeldでの教鞭も引き受けていた。
現在では彼女はNeukirch/Lausitzで働いている。
1992年にKulturpreis_der_Deutschen_Gesellschaft_für_Photographieを受賞。2006年3月18日にはKunstpreis_der_Landeshauptstadt_Dresdenを受賞。2010年初めには、Leonhardi-Museumで、80歳の誕生日を記念した展覧会が開催された。
2009年以降、ライプツィヒ造形美術館は、エルヴィン・リヒター・アーカイブを作成。このアーカイブには、2009年に東部ドイツ・シュパーカッセ財団が取得した彼女の主要作品も含まれている。彼女の芸術活動は、730枚の写真で記録されている。

**主な展覧会**
 2010: Eros und Stasi. Ostdeutsche Fotografie Sammlung Gabriele Koenig. Ludwig Forum für Internationale Kunst, Aachen

**外部リンク**
 119314576-  Webseite Evelyn Richter Archiv -  Evelyn Richter bei Photography Now-  9 Bilder Richters bei der Boston University-  Ingeborg Ruthe: Die Spur der Leica. In: Berliner Zeitung 6. September 2003

**脚注 ==
戸田亮

戸田 亮（とだ りょう、1988年9月4日 - ）は、東京都中野区出身の元プロ野球選手（投手）。右投右打。

**経歴**

**プロ入り前**
小学生時代に、鷺宮スタージョーズで野球を始める。中野区立第八中学校時代に城西シニアに所属したが、控え二塁手に甘んじ、用具係も務めていた。
大成高校への進学後は一塁手や外野手を経験したが、レギュラーの座は獲得できず、公式戦にも代打を中心に5試合出場しただけだった。
高千穂大学への進学を機に投手へ転向すると、1年生の春に、東京新大学野球の2部リーグ戦で3勝0敗、防御率1.01を記録。その後はエースとして、チームの優勝（1部リーグ昇格）に2度貢献した。2部リーグでは、通算で15勝1敗という好成績を残し、1年秋と4年春に最多勝利・最多奪三振・最優秀防御率のタイトルを獲得。1部リーグでは、通算で7勝17敗で、2年秋には圧倒的な実力を誇っていた創価大を相手に延長10回完封勝利を飾る。3年秋と4年秋にチームの最下位（2部リーグへの降格）を経験した。
大学卒業後は、JR東日本へ入社。入社1年目には、春の公式戦から主に救援投手として登板したものの、チームが優勝した第82回都市対抗野球大会の本戦では登板機会がなかった。十亀剣に代わって先発陣の一角を担った2年目には、JABA長野県知事旗争奪野球大会でチームを準優勝へ導き、自身も敢闘賞を受賞した。当時の同僚だった川端崇義・縞田拓弥・吉田一将とは、後に入団するオリックス・バファローズでもチームメイトになっている。
2012年のドラフト会議で、オリックスから6巡目で指名。契約金3,000万円、年俸800万円（金額は推定）という条件で入団した。背番号は58で、指名後には、JR東日本の投手として第38回社会人野球日本選手権大会に出場。チームの準優勝に貢献した。

**プロ入り後**
には、フレッシュオールスターゲームには、ウエスタン・リーグ選抜の一員として救援で登板。二軍では公式戦38試合に登板。2勝2敗3セーブ、防御率3.56という成績を残した。また、9月13日の対東北楽天ゴールデンイーグルス戦（日本製紙クリネックススタジアム宮城）から全て救援で一軍公式戦5試合に登板した。
には、ウエスタン・リーグ公式戦37試合に登板。2勝5敗4セーブ、防御率4.93を記録したが、一軍への昇格には至らず、2015年も一軍公式戦での登板機会がなかった。シーズン終了後の10月28日には、育成契約への移行を前提に、支配下選手契約を解除することを球団から通告。12月2日には、育成選手として契約し、背番号を125へ変更することが球団から発表された。
には、ベースボール・チャレンジ・リーグの福井ミラクルエレファンツへ派遣された。派遣期間中の背番号は66で、オリックスの育成選手を期間限定で福井へ派遣する事例は、2013年の山崎正貴・稲倉大輝以来3年振り。福井では36試合に登板して3勝1敗9セーブ、防御率2.11の成績だった。
も一軍での登板はなかったが、育成契約は更新された。
は、宮崎春季キャンプスタート時の一軍メンバーに、チームの育成選手で唯一選ばれた。しかし支配下選手への再昇格はかなわず、10月4日に来季の契約を結ばない旨がオリックス球団から発表され、10月31日に自由契約公示された。

**プロ退団後**
に、福井県の強豪である繊維メーカーのセーレンの軟式野球部に入部。国民体育大会や天皇賜杯全日本軟式野球大会に出場しているfukuiprefecture。

**選手としての特徴・人物**
野球の強豪校ではない高校時代まで「補欠」と扱われる生活が続いたことを背景に、試合への出場機会を求めて高千穂大学へ進学。監督代行の嶋田信敏からの指示によって、投手へ転向した。このような経緯から、オリックスと仮契約を結んだ際には、「自分には補欠の人の気持ちが最もよく分かっていると思う。『（強豪校出身の）エリートに負けてたまるか』という気持ちを忘れずに、プロ生活を送りたい」という言葉で意気込みを表した。
オーバースローによる最速152km/hのストレートが武器。スライダー、カーブ、ツーシームなどの変化球も投げられるが、精度は高くない。育成契約への移行を打診された頃から、従来から腕を少し下げた投球フォームに取り組んでいる。
オリックスへの入団1年目に出場したフレッシュオールスターゲームでは、自身と同じくウエスタン・リーグ選抜のメンバーに入っていたチームメイト・堤裕貴のユニフォームが、球団側の手違いで会場の秋田こまちスタジアムに届けられなかった。結局堤は、戸田のユニフォームを借りたうえで、関係者による承諾の下に三塁手としてスタメンで出場。しかし、6回表に戸田が予備のユニフォーム姿で救援投手として登板したため、「グラウンドに全く同じユニフォームを着た選手が2人いる」という異例の光景が見られた。

**詳細情報**

**年度別投手成績**

**独立リーグでの年度別投手成績**
※出典はリーグウェブサイトの「2016年個人投手成績一覧」による。 

**記録**
 NPB- 初登板：2013年9月13日、対東北楽天ゴールデンイーグルス19回戦（日本製紙クリネックススタジアム宮城）、8回裏に3番手で登板、1回無失点- 初奪三振：同上、8回裏に松井稼頭央から空振り三振

**背番号**
 58（2013年 - 2015年）- 125（2016年 - 2018年）- 66（2016年） ※福井ミラクルエレファンツでの背番号

**登場曲**
 所ジョージ「逆境ファイター」（2015年 - 2018年）

**脚注**

**関連項目**
 オリックス・バファローズの選手一覧- 福井ネクサスエレファンツの選手一覧

**外部リンク ==
先天性ミオパチー

先天性ミオパチー (せんてんせいミオパチー、congenital myopathy) は、フロッピーインファント（Hypotonia）を起こす疾患の一種として知られる疾患群である。先天性ミオパチーは非進行性で、筋病理で特徴ある所見を得る。

**フロッピーインファントの分類**
フロッピーインファントは筋力低下があるもの (paralytic) と筋力低下を伴わないもの (nonparalytic) に分類される。筋力低下を伴わないものは、脳性麻痺、精神遅滞、異染性白質ジストロフィー、セロイドリポフスチン症などの中枢神経変性疾患と、ダウン症候群、プラダー・ウィリー症候群などの染色体異常があり、中枢神経系の異常が原因疾患である場合が多い。筋力低下を伴うものは神経原性と筋原性に分類される。神経原性は、ウェルドニッヒ・ホフマン病、先天性髄鞘形成不全ニューロパチーなどがある。筋原性は広義の先天性ミオパチーと称され、糖原病、ミトコンドリア病、先天性筋ジストロフィー（特に福山型が有名）と、狭義の先天性ミオパチーに分類される。
狭義のミオパチーは病理学的な特徴により、ネマリンミオパチー、セントラルコア病、重症乳児型ミオチュブラーミオパチー、中心核病、先天性筋線維タイプ不均等症 (CFTD)、その他のミオパチー (fingerprint, multicore, reducing body, sarcotubular myopathy)、筋内特異構造を示さない minimal change myopthy、などに細分される。

**先天性ミオパチーの共通点**
多くの先天性ミオパチーは臨床像、病理像に共通点がある。臨床像の病型は3分類される。
重症乳児型 (severe infantile form)
新生児期から呼吸障害、嚥下障害を認め、多くは1歳以下で死亡するタイプである。セントラルコア病では稀である。
良性先天型 (moderate cogenital)
乳児期早期から筋緊張と筋力低下があり、発育、発達の遅れなどから異常を発見する。処女歩行も遅れ、歩行開始後も走れない、転びやすい、階段昇降困難など歩行の異常が持続する。顔面筋罹患があると表情は乏しくなり、外眼筋が侵されると眼球運動障害を認める。ほとんど全ての症例で高口蓋を認め、関節拘縮、脊柱管異常も合併しやすい。筋力低下が遠位優位な場合もある。先天性ミオパチーの大半はこのタイプで、非進行性ないし緩徐な進行を示す。
成人発症型 (adult onset)
病因は、良性先天型が極めて緩徐であった場合と、成人になって急速に進行して筋力低下が顕著となる場合もある。
筋病理では疾患分類が可能な特徴的所見もあるが、先天性ミオパチーの共通所見も知られる。共通所見はタイプ1線維優位で、タイプ1線維（赤筋）がタイプ2線維（白筋）よりも小径である。

**先天性ミオパチーの各論**
ネマリンミオパチー
gomoriトリクローム変法で紫から黒赤色のネマリン小体が認められる特徴があるが、ネマリン小体は特異的所見ではない。HE染色はネマリン小体の見逃しが多い。アクチンフィラメントに関連する蛋白の遺伝子変異の所見が多い。
セントラルコア病
常染色体優性遺伝で、リアノジン受容体遺伝子の変異を90パーセント (%) 以上で認める。乳幼児で死亡する重症例の報告はなく比較的軽症で、高口蓋を認めない症例もある。悪性高熱症で常染色体優性遺伝を示すもので、本症と同様の遺伝子変異を認める。
中心核病
顔面筋罹患が多く、約30％の症例で眼球運動障害や眼瞼下垂を認める。他の先天性ミオパチーに比して、中枢神経症状の合併が多く、10％で精神遅滞が認め、てんかんを伴う症例報告がある。

**関連項目**
 小児神経学- 神経病理学- 市川沙央- 高野貴裕・星野真里 - 長女が罹患している。- ハンチバック

**参考文献**
エスクロール基本神経病理学　ISBN 9784890133765
*臨床のための筋病理　第4版　ISBN 9784784950645