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全生存期間

全生存期間（Overall survival；OS）とは、致死的疾患の臨床試験において、患者の登録から死亡前の最終生存確認日までの期間を言う。死因の如何を問わない。臨床的評価を要しないので客観性が高く、堅固（ハード）なエンドポイントとされる。実臨床の目的（延命）とも合致しており臨床試験の主要評価項目としてよく用いられるが、試験実施期間が長くなりがちである点が懸念される。

**概要**
ある病気（例えば、大腸癌）の患者は、その病気が原因で直接亡くなる事もあれば、関係のない原因（他の疾患や交通事故等）で亡くなる事もある。正確な死因が問題とされない場合、これを全死亡と呼ぶ。
2群以上の比較臨床試験の生存時間解析では、群間で当該疾患以外での死亡事象に偏りがない事を前提にしている。追跡不能（打ち切り）を除く全死亡を対象事象として統計解析が実施される。
全生存率は、治療中の疾患だけでなく、あらゆる原因による死亡に基づいているため、治療の副作用による死亡や、再発後の生存率への影響も考慮されている。
全生存期間は無増悪生存期間との相関が高いとされるが、乖離が見られる場合もある。疾患制御それ自体が副作用という生物学的な犠牲を伴う場合もあり得、これはマクナマラの誤謬の一例と言われている。

**全生存期間中央値**
全生存期間中央値（Median survival）は、生存期間の代表値としてよく使われる。これは、50％の患者が死亡し、50％の患者が生存している状態への到達までの期間を示す。臨床試験のような進行中の場面では、算術平均値の計算は被験者全員がエンドポイントに到達した後でなければ出来ないのに対し、中央値は被験者の50％が試験のエンドポイントに到達した時点で計算出来るという利点がある。

**全生存率**
生存期間とは別に、診断・登録後のある時点（1年、5年、10年等）での生存患者の割合を全生存率（Overall survival ratio）と言い、疾患の予後の指標とされる。例えば、前立腺癌の1年全生存率は膵臓癌よりも遥かに高く、予後は良好である。

**関連項目**
 無増悪生存期間- 全生存率- 生存率曲線

**出典 ==
大久保哲也

大久保 哲也（おおくぼ てつや、1962年9月1日 - ）は、長崎県諫早市出身の元アマチュア野球選手（捕手）、野球指導者。
弟に元プロ野球選手の大久保勝也がいる。

**来歴・人物**
海星高等学校卒業後に九州産業大学に進学して硬式野球部に所属し、福岡六大学野球リーグでは、捕手として活躍し、ベストナインに2度選ばれ、1984年の秋季リーグでは最優秀選手賞を受賞した。
大学卒業後は、社会人野球の三菱重工長崎のチームに入団し、コーチを兼任した時期も含めて14年間プレーしたnikkansports20191113。
秋からは母校の九州産業大学の監督に就任。2005年の明治神宮野球大会ではチームを日本一に導いた。大学日本代表のコーチを経て、2019年からは監督を務めkyusan191114、2023年に開催された第44回日米大学野球選手権大会ではアメリカ開催では16年ぶり2回目の優勝に導いた。また任期満了に伴い、同年限りで代表監督を退任した。

**脚注**

**関連項目**
 九州産業大学の人物一覧
梅本鈴太郎

梅本 鈴太郎（うめもと りんたろう、1998年4月9日 - ）は、日本の男子バレーボール選手である。

**来歴**
長崎県雲仙市出身。友人の勧めで小学2年生よりバレーボールを始める。
中学生時に全日本中学生選抜に選出され、同年12月にはJOCにてオリンピック有望選手賞を受賞する。
鎮西学院高等学校を経て、2017年、中央大学に進学。2019年、ユニバーシアード競技大会競技大会に日本代表として出場。アジアU-23選手権にもU-23日本代表として出場した。2020-21シーズン、V.LEAGUE DIVISION1 MEN（V1男子）に所属する堺ブレイザーズ（現・日本製鉄堺ブレイザーズ）の内定選手となった。内定選手としてリーグ戦に出場しV1デビューを果たした。
2021年、大学卒業後に、堺ブレイザーズに入団した。
2024年、堺を退団。つくばユナイテッドSun GAIAへ移籍した。

**球歴**
 U23日本代表
** アジアU-23選手権 - 2019年- ユニバーシアード競技大会 - 2019年

**所属チーム**
 鎮西学院高等学校（2014-2017年）- 中央大学（2017-2021年）- 堺ブレイザーズ/日本製鉄堺ブレイザーズ（2021-2024年）- つくばユナイテッドSun GAIA（2024-）

**脚注**

**外部リンク**
  梅本鈴太郎 - 日本製鉄堺ブレイザーズ
小塩遥菜

小塩 遥菜（おじお はるな、2005年8月3日 - ）は、岐阜県出身の日本の女子卓球選手。Tリーグは日本ペイントマレッツを経てトップおとめピンポンズ名古屋に所属。

**経歴**
小学6年の1年間は実家を離れ、石田卓球クラブ（福岡県中間市）で腕を磨いた。
2018年、全日本卓球選手権大会カデットの部の13歳以下女子シングルスで優勝した。
2019年、世界ジュニア卓球選手権の女子シングルス・女子団体で準優勝した。
妹の小塩悠菜も卓球選手で、石田卓球クラブに所属している。

**主な戦績**
 2017年- 東アジアホープス大会 シングルス優勝- 平成29年度全日本卓球選手権大会ホープスの部 女子シングルス 優勝
 2018年- 平成30年度全日本卓球選手権大会カデットの部 13歳以下女子シングルス 優勝
 2019年- ITTFジュニアサーキット香港オープン ジュニア女子シングルス 優勝、カデット女子ダブルス 優勝- 全国中学校卓球大会 女子シングルス 優勝- アジアジュニア＆カデット卓球選手権大会 女子ジュニアシングルス3位- 世界ジュニア卓球選手権 女子シングルス 準優勝、女子団体 準優勝
 2020年- 全日本卓球選手権 ジュニア女子シングルス 準優勝
 2021年- 世界ユース卓球選手権 U19女子シングルス 3位、U19女子ダブルス 3位（木原美悠ペア）、U19女子団体 3位
 2022年- WTTフィーダーウェストチェスター大会 シングルス 優勝

**テレビ番組**
 ジャンクSPORTS レジェンドからニュースターまで注目の卓球選手が集結（2020年11月22日、フジテレビ）

**脚注**

**出典**

**外部リンク**
 30057-  小塩遥菜の使用用具・大会成績・プロフィール - Rallys-  小塩 遥菜（おじお はるな）｜契約卓球選手・コーチ紹介 - VICTAS-  文化人/契約アスリート紹介 - 有限会社T'sシステムズ
伊藤潤一郎

伊藤 潤一郎（いとう じゅんいちろう）は、日本の舞台俳優である。
愛知県名古屋市中村区出身。劇団四季所属。

**略歴**
2005年11月にオーディションを受けて合格。劇団四季に入団し、『ジョン万次郎の夢』勝海舟役で四季の初舞台を踏む。

**出演作品**
 ジョン万次郎の夢（勝海舟）- エビータ- オペラ座の怪人- ユタと不思議な仲間たち（ゴンゾ）- ジーザス・クライスト＝スーパースター（司祭）- 青い鳥（火）- リトルマーメイド（トリトン）- ライオン・キング(ムファサ)- バケモノの子（2022年 熊徹、2023年 猪王山）

**外部リンク**
 https://mixi.jp/view_community.pl?id=2160844

**脚注 ==
松岡正文

松岡 正文（まつおか まさふみ、1928年（昭和3年）2月12日 - ）は、日本の政治家。福岡県山田市（現・嘉麻市）長（2期）。

**来歴**
福岡県出身新訂。福岡県立嘉穂中学校（現・福岡県立嘉穂高等学校・附属中学校）卒新訂。山田市議会議員、同議長、消防組合副議長などを経て新訂、1985年、山田市長選挙に立候補し、初当選した新訂。1期目の1988年に全国初の配偶者条項などを含めた政治倫理条例を制定した新訂。1989年の市長選挙でも再選新訂。1993年の市長選では元山田市議の武信弘隆に敗れて落選した新訂。

**脚注**

**参考文献**
『新訂 現代政治家人名事典 : 中央・地方の政治家4000人』日外アソシエーツ、2005年。
暁の暴君

『暁の暴君』（あかつきのタイラント）は、伊織による日本の柔道漫画作品。『週刊少年サンデー』（小学館）にて、2015年45号から2016年42号まで連載された。

**ストーリー**

**登場人物**
 朱点一真（あかつき かずま）
 
 大嶽昭徳（おおたけ あきのり）
 講英館第五代館長。
 観月まとい（みづき まとい）
 暁学園の部員一人の新聞部部長。
 戸叶（とがのう）
 新聞記者。
 メイド長
 暁家のメイドを束ねる長。
 玖皇燿（くおう あきら）
 
 澤村竜二（さわむら りゅうじ）
 
 虎熊周五郎（とらくま しゅうごろう）
 柔道の歴史においても16人しかいない十段所有者。昭和の牛若丸と呼ばれた。70歳。 
 井上創治（いのうえ そうじ）
 七段。
 岩政鉄（いわまさ てつ）
 大学二年生にして世界ジュニア選手権で準優勝を果たした重量級の新星（ホープ）。
 岩政鉉（いわまさ げん）
 岩政鉄の兄。24歳。
 軍場ハヤト（いくさば ハヤト）
 軽量級ながら、東京都のジュニア選手権で100kg超級の岩政鉄に接戦を勝利し注目される。
 軍場ハヤトの父
 父と息子、二人だけの家族でハヤトを鍛える。
 高木（たかぎ）
 大嶽館長の側近で情報収集を主に務める。
 下山（しもやま）
 去年の講英館杯で優勝した超級。
 秋吉（あきよし）
 GDS（グランドスラム）パリで2位の90kg級。
 馬頭隆（ばとう たかし）
 全日本選手権本戦にも常連の古豪。警察官。
 城島（じょうしま）
 東京総警サービス所属。四段。
 松林（まつばやし）
 夕日化成所属。五段。
 貞本（さだもと）
 東体大職員。四段。
 天童（てんどう）

 立壁のぼる（たてかべ のぼる）
 72歳。東京オリンピック68kg級金メダリスト。
 大文字厚（だいもんじ あつし）
 70歳。67年全日本選手権準優勝。
 藤春花（ふじ はるか）
 71歳。69年世界選手権70kg級金メダリスト。
 温羅元次朗（うら げんじろう）
 4年前の高校時代に金鷲旗大会で玖皇と決勝を戦った。
 時曳翼（じびき つばさ）
 寝技の熟練者（エキスパート）。
 浅間寺（せんげんじ）
 オリンピックにも出たベテラン。
 早房（はやぶさ）
 全日本選手権の昨年準優勝。
 阿傍雄高（あぼう ゆたか）
 全日本選手権10年連続出場。33歳。
 埴谷動山（はにや どうざん）
 18歳。全日本選手権初出場。四国に現れた重量級の超新星。
 リリアン・ボナパルト
“皇帝（エンペラー）”の異名を持つオリンピック100kg超級金メダリスト。身長230cm体重150kg。

**書誌情報**
 伊織『暁の暴君』 小学館〈少年サンデーコミックス〉、全5巻
*# 2016年3月18日発売、978-4-09-126749-8
*# 2016年6月17日発売、978-4-09-127135-8
*# 2016年8月18日発売、978-4-09-127326-0
*# 2016年10月18日発売、978-4-09-127402-1
*# 2016年11月18日発売、978-4-09-127421-2

**脚注**

**外部リンク ==
アレグ

アレグ（ألاك）はモーリタニアの町である。ブラクナ州の州都である。

**出身者**
 シディ・モハメド・ウルド・シェイク・アブダライ モーリタニアの政治家

**脚注**

**関連項目**
 モーリタニアの都市の一覧
カナダケシ

カナダケシ（Sanguinaria canadencis サンギナリア カナデンシス）は、ケシ科カナダケシ（サンギナリア）属の多年生草本である。
赤色 - 橙色の根茎から地上部へは、葉の表は緑だが、裏や葉脈は白く、白い葉柄を持つひとつの単葉を出し、内側に包むように一本の白い花茎を伸ばし、白色 - まれに桃色の花を開く。八重咲きの株も見られる。葉の形状はほぼ円形で、中裂の切れ込みを複数、裂片部に鋸歯があり、タケニグサ、マルバタケニグサの葉を小形にしたような形だが、葉の裏には毛は生えていないので、葉の状態はタケニグサよりも、ケナシチャンパギクに似ている。ただし、葉の形自体は円形に近いので、マルバタケニグサの葉の形に近い。
このカナダケシも植物体に傷が付くと、タケニグサ属の植物と同じように、橙色の乳汁が滲出する。タケニグサの乳汁の成分と同じであり、学名の由来であるサンギナリンが含まれる。その乳汁に含まれる成分自体も医薬品の原料などにもなるが、そのままでは有毒成分として働く。

**別名、英名**
このカナダケシの根茎の色合いが赤 - 橙色であり、植物体を傷付けた場合に、有毒物質で赤 - 橙色のサンギナリンを含むため、橙色の有毒な乳汁を出すことから、別名に「血の茎」または「血根草」の名称があり、英名では「Blad Route（ブラッド ルート）｣という。日本の園芸植物販売店、フラワーショップでは日本名ではなく、学名の種小名の「サンギナリア」または、学名の「サンギナリアカナデンシス」の名称で販売されている。野草、山草販売店でのみ日本名の｢カナダケシ｣の名で販売されて居る。知らない人は、同じ植物と気付かない場合もある。

**増殖**
カナダケシは種子が実るのは少ないが、地下に根茎を持つことで、数年其の地で生育すれば根茎が地上へ1つ以上の芽を出し、殖えることができる「栄養繁殖」が行われる。地上部は1つの芽から葉と花が1つずつではあるが、地下ではそれぞれが別個体でなく繋がっていることが多く見られる。但し、ハスやドクダミのような地下茎ではなく、またイチゴのような匍匐枝でもない種類のものである。同じケシ科の植物で、日本原産のタケニグサやケナシチャンパギク、マルバタケニグサ(Macleaya cordata～)の根茎とよく似ており、中国大陸原産の小果博落廻（Macleaya microkalpa）とも根茎がよく似ている。

**利用**
カナダの国花に認定されている美しい花で、草花農家で栽培されて、園芸店や山野草販売店で販売されており、花壇や鉢植えで家庭で栽培されている。園芸店での商品名は学名からの種小名のサンギナリアや、学名のサンギナリアカナデンシスの名で、山野草販売店ではカナダケシの名で販売されていることが多い。
薬用植物でもあるが、植物体を傷付けた時に滲出する乳汁中に、麻酔薬の成分でもありケシ科の植物に特有であるモルヒネ類似物質のアヘンアルカロイドであるプロトピン、サンギナリンなどのイソキノリンアルカロイドを多量に含む有毒植物でもある。花を除虫菊のように蚊取り線香の原料に使用する。去痰剤としてアメリカ合衆国で処方されていたが、量が正しくないと、悪心で激しい嘔吐が続くといった副作用がある。皮膚癌に効能があることが判明し、皮膚癌の治療薬として研究されている。

**園芸品種**
カナダケシは北アメリカ大陸の北東部での、林床部分に自生していたが、栽培しやすくされ、ときに現れていた桃色を帯びていた花色を固定して、必ず花が咲く場合の花色は、桃色の花を着けるように品種改良され、八重咲きであった株も固定化され、園芸品種とされている。
ケシ科の植物であるので有毒成分が含まれるが、そのままの状態で販売されている。水仙やヒヤシンス、スズラン、万年青など強毒性の園芸植物は数多くあるので、子供やペットが触ってちぎって、乳汁が出ているものをやたらに触ったり、口に入れたりしないように注意をし、子供にも強い毒性を持つと教えておくことをあらかじめ行っておくのが望ましい。付着すると痛みを起こす水仙の乳汁を、ほんの少量付けて（流しの前で行うなど、すぐに洗っておくとよい）その痛みを覚えれば、有毒植物は花が綺麗でも触らなくなるはずである。但し猛毒のキョウチクトウ等、ちょっと舐めたり、焚き火に入れて燃やした煙を吸い込むだけで死亡して仕舞う様な、危険な有毒植物も普通に植えられて居るので、それらを毒の痛みの体験に使用するのは行わない様に注意するべきである。

**脚注 ==
高橋徳男

高橋 徳男（たかはし とくお、1936年7月 - 2009年6月3日）は、日本のフランス料理人。

**経歴**
1936年、東京都出身。
1959年、志度藤雄(1901-1986)の名店「花の木」(銀座)を振り出しに、1965年レンガ屋(銀座)、渡仏して1969年ラセール(fr, パリ)、1971年トロワグロ(fr, ロアンヌ)、ドゥブリュ(パティスリー, パリ)など名店で修行。
帰国後、1973年レンガ屋(代官山)シェフ、ラ・マレ(La Maree、原宿)シェフ、1983年4月アピシウス(Apicius, 有楽町)シェフ、1996年9月同店グランシェフを歴任。
一時体調を崩して勇退、回復して1999年パ・マル(Pas Mal, 神田, 2006年閉店)、2003年パ・マル(Pas Mal, 六本木)を開店。

**エピソード**
トロワグロは、後輩にあたる井上旭の紹介。ジャン・トロワグロfr(1898-1974)の薫陶を得て、ポワソニエ、ロティシエ、ソーシエなど主要部門長を担当。同時期、ベルナール・ロワゾーfr(1951年1月13日-2003年2月24日)やギィ・サボォワfr, 1953年7月24日-)がアプランティ(見習い)として働いていた。
トロワグロ兄弟の不在中、レストランガイド『ゴ・エ・ミヨ』frの審査員が来店、食後に調理場を視察して､見たことも無い日本人が実質的に仕切っている姿に驚いたが、その場で評点の現状維持を示したという。
アピシウスは、オーナーの株式会社アペックス二代目社長・森一が、開店にあたり「日本一のフランス料理店にしたい」として招聘したもの。また、パ・マル(六本木)は、森ビルが六本木ヒルズのオープン(2003年)にあたり「職人横丁を造りたい」との構想に応じたもの。
厳しい料理人の世界にあって、温厚な人柄を活かし、部下の成長過程に応じ的確な指導・育成を行ったと云われる。門下に小林定(Apicius前シェフ)、岩元学(Apiciusシェフ, 1959年-)など優秀な料理人を輩出した。
著書において、流通革新による食材の多様化、食のグローバル化により、後進の技術が自身のレベルを超えていくであろうことを予見している。

**著作**
シェフ・シリーズ 18号「アピシウス　高橋徳男　贅沢の応用　三つ星家庭料理を考える」(中央公論社, 1986年4月)- 「メニューの設計図」(柴田書店, 1998年1月1日), ISBN 438835208X, ISBN 978-4388352081

**脚注**

**関連項目**
 『アピシウス』 - マルクス・ガビウス・アピシウス
立崇なおと

立崇 なおと（りす なおと、1995年12月2日 - ）は、日本のミュージカル俳優である。

**来歴**
東京都出身。立教大学卒業後、劇団四季へ入団。

**出演作品**
 レ・ミゼラブル（プルベール）- ノートルダムの鐘（アンサンブル1枠）- 劇団四季 The Bridge～歌の架け橋～- バケモノの子（蓮／九太（青年））- アラジン（アラジン）- バック・トゥ・ザ・フューチャー（マーティ・マクフライ）※出演候補キャスト

**脚注**

**外部リンク**
 立崇なおと
クリーンプラザよこて

クリーンプラザよこては、秋田県横手市柳田にあるゴミ処理施設。主に熱回収施設とリサイクルセンターから構成される施設で、家庭ゴミや事業系ゴミの自己搬入が可能である。
__TOC__

**概要**
横手市全域をカバーするゴミ処理施設で、同市の家庭ゴミと事業系一般廃棄物の受け入れを行う。焼却能力は1日当たり90tで、処理方法はストーカ炉。リサイクルセンターの処理能力は1日当たり30t。
熱回収施設では、可燃ゴミを焼却した際に発生した熱で蒸気を作り、蒸気タービンを利用して発電を行っている。ここで発電された電気は、施設内で利用されるほか、市内の小・中学校でも利用される。リサイクルセンターでは、回収した各種資源ゴミを処理し、再生工場へ搬出している。
ゴミ回収の取り組みとして、家庭から出た古紙・衣類ゴミを出すことができる「常設型資源回収ステーション」を市内に設置している（横手市役所大雄地域局、クリーンプラザよこての2箇所）。回収ステーションは8:30 - 17:00の時間で利用可能（クリーンプラザ内の回収ステーションは16:30まで）。水銀製品・蛍光灯・電池類は大雄地域局内の回収ステーションのみで回収している廃止以前は平鹿地域局でも回収していた。。
施設内の見学を予約制で受け付けている。見学できるは平日のみで、1日2回実施（10:00からと14:00からの2回）、所要時間は約60分。
県内では初となるデザイン・ビルド・オペレート（DBO）方式での運用となっており、荏原環境プラント・横手建設・伊藤建設工業の共同企業体によって設計・施工が行われ、稼働後の施設管理・維持を、荏原環境プラント出資の特別目的事業体、よこてEサービスが20年間行う契約となっている。

**歴史**
現行の横手市は、2005年（平成17年）10月1日の市町村合併にて誕生した。当時、横手市のゴミ処理施設は、横手平鹿広域市町村圏組合が設置した「東部環境保全センター」（1984年開設、処理対象地域は横手、山内）、「南部環境保全センター」（1992年開設、処理対象地域は増田・平鹿・十文字）、「西部環境保全センター」（1991年開設、処理対象地域は大森・大雄・雄物川）の焼却施設を合併後も運用していた。
秋田県のゴミ処理広域化計画において、「横手市・平鹿郡ブロック」とされる地域は合併後の新・横手市全域の範囲に相当し、ゴミ処理施設の統合を実施することでこの広域化計画が完了することができることと、3施設の老朽化が進行しており、耐用年数を超えていることなどから、市内3か所のゴミ処理施設（東・南・西部環境保全センター）は1つの施設（後のクリーンプラザよこて）に統合されることとなった。
2012年（平成24年）9月11日に都市計画を決定。2013年（平成25年）より新しいゴミ処理施設の建設工事がはじまり、2016年（平成28年）4月1日に「クリーンプラザよこて」として供用が開始された。
なお、運用が終了した市内3箇所の環境保全センターは、2018年（平成30年）より撤去工事がはじまり、2020年（令和2年）に撤去を完了している。東部環境保全センターの跡地については「横手第一雪捨場」として活用されている。

**年表**
 1984年（昭和59年）3月：「東部環境保全センター」を睦成字七日市41番地に開設。1日当たり80tのゴミを処理可能。- 1991年（平成3年）3月：「西部環境保全センター」を大森町猿田字坊ヶ沢56番地1に開設。1日当たり40tのゴミを処理可能。- 1992年（平成4年）3月：「南部環境保全センター」を十文字町腕越字石倉33番地に開設。1日当たり60tのゴミを処理可能。- 2013年（平成25年）6月：クリーンプラザよこて着工。- 2016年（平成25年）4月1日：「クリーンプラザよこて」稼働開始。- 2018年（平成30年）：環境保全センターの撤去工事開始。- 2020年（令和2年）：環境保全センター撤去工事完了。

**施設**
クリーンプラザよこての主な施設。- 計量棟：ゴミの搬入、持ち込み時の受付を行う。- 管理棟：施設見学等の施設利用に関する受付を行う。- リサイクルセンター：不燃ゴミ、粗大ゴミからの資源物回収や資源ゴミの中間処理を行う。- 熱回収施設：ゴミの焼却によって生じる熱を回収して電気に変換する「廃棄物発電」を行う。

**営業時間**
 ゴミ受け入れ可能時間：8:00 - 16:30（祝日を含む）

**休業日**
 日曜日（毎月第3日曜日を除く）- 年始（1月1日から1月3日）

**アクセス**
自動車
 E46 秋田自動車道 / E13 東北中央自動車道 横手ICから約3分
鉄道
 奥羽本線 柳田駅から徒歩で約15分
周辺施設- 国道13号- 秋田ふるさと村
** 秋田県立近代美術館- ホテルルートイン横手インター

**脚注**

**注釈**

**出典**

**関連項目**
 清掃工場- サーマルリサイクル- リサイクル- 廃棄物発電- ごみ収集車

**外部リンク**
  公式サイト-  クリーンプラザよこての利用案内 - 横手市-  ごみの分け方・出し方 - 横手市-  横手ごみ分別アプリ - 横手市
セリバビ

セリバビ（سليبابي、Sélibaby）はモーリタニアの町である。ギディマカ州の州都である。

**気候**
ステップ気候（ケッペンの気候区分 BSh）に属する。

**交通**

**空港**
 Sélibaby Airport

**脚注**

**関連項目**
 モーリタニアの都市の一覧
EROTICS 美しい女たち

『EROTICS 美しい女たち』（原題：Women in Trouble）は、2009年公開のアメリカのコメディ映画である。
本作はSebastian Gutierrezが脚本・監督を務め、カーラ・グギノ、エイドリアンヌ・パリッキ、マーリー・シェルトン、キャメロン・リチャードソン、コニー・ブリットン、エマニュエル・シュリーキーらが出演している。5万ドルをかけて10日間で撮影された。
生まれも育ちも違う、ロサンゼルスに住む6人の女性に焦点を当て、24時間のうちにそれぞれの人生が、「問題を抱える」という唯一の共通点をもとに互いに絡み合っていく様子を描いている。

**あらすじ**
予期せぬ妊娠に悩むポルノ女優のエレクトラ・ラックスは、偶然居合わせたドリスとともにエレベーターに閉じ込められてしまう。
ドリスの姉であるアディは最近、娘のシャーロット（本当はドリスの実の娘だが、薬物乱用やドリスの当時の彼氏の虐待から守るために、アディに預けられ育てられた）をセラピストのマキシーンに会わせ、その間にマキシーンの夫と密かに寝るようになっていた。
その後、シャーロットとのセラピー中に不倫の事実を、彼女から知らされたマキシーンは、逆上して車に乗り込む。その際、仕事がうまくいかずに友人のバンビと隣家から逃げ出していたポルノ女優のホリー・ロケット（エレクトラ・ラックスの同僚で親友）をはねてしまう。
一方、客室乗務員のカーラは、ロックスターのニック・チャペル（ジョシュ・ブローリン）のライブが間近に迫ったフライトで、彼から言い寄られ、トイレでセックスをするも、その最中に彼が心臓発作を起こして死んでしまう。ニック・チャペルはエレクトラの彼氏であった。

**キャスト**
 エレクトラ・ラックス - カーラ・グギノ：アダルト映画のスーパースター- ホリー・ロケット - エイドリアンヌ・パリッキ：アダルト映画女優で、エレクトラの親友- ドリス - コニー・ブリットン：アディの妹- アディ・ハンター - ケイトリン・キーツ（Caitlin Keats）：ドリスの姉- シャーロット - イザベラ・グティエレス（Isabella Gutierrez）：13歳の少女、アディに育てられたドリスの娘- カーラ - マーリー・シェルトン：客室乗務員- マギー - Garcelle Beauvais：客室乗務員- ニック・チャペル - ジョシュ・ブローリン：飛行機の乗客であるロックスター（ドラマーとソングライター）。エレクトラの彼氏。- バンビ - エマニュエル・シュリーキー：コールガール（？ ）。- リタ - リヤ・キールステッド：レズビアン向けのバー「Ruby's Caribbean」のバーメイド。ダービーのルームメイト- ダービー - キャメロン・リチャードソン：ソープ嬢で、リタのルームメイト- マキシーン・マクファーソン - サラ・クラーク：セラピスト- トラヴィス・マクファーソン - サイモン・ベイカー：マキシーンの夫。アディと不倫関係にある。- ミスター・フロスト - ザンダー・バークレー：マキシーンの患者の一人- トレーシー - エリザベス・バークレー：マキシーンの患者の一人- タラ -  ローレン・カッツ（Lauren Katz）：マキシーンの患者の一人- ジェイ -ポール・キャセル（Paul Cassell）：マキシーンの患者の一人- エル・キャピタン -エルマン・オスピナ（Ermahn Ospina）：ポルノ映画の登場人物- 消防士 - Greg Lauren- Samantha Shelton：バー「Ruby's Caribbean」の歌手- ジンボ - Antonio Graña：マフィアの用心棒- バート・ロドリゲス - ジョセフ・ゴードン＝レヴィット：「セックスブロガー」

**製作と続編**
本作はSebastian Gutierrezが監督を務めた。製作はロサンゼルスで行われた。本作は、2009年サウス・バイ・サウスウエスト映画祭でプレミア上映された。本作は2009年11月13日に米国で公開された。続編となる『Elektra Luxx』が2011年3月11日に公開された。グティエレスが再び脚本・監督を務め、キャストにはカーラ・グギノ、ジョセフ・ゴードン＝レヴィット、ティモシー・オリファント、ジュリアン・ムーア、ジャスティン・カークらが名を連ねている。グティエレス監督は、当初2012年の公開を予定していた『Women in Ecstasy』（仮題）というタイトルの第3弾の製作を企画中である。

**批評家による評価**
本作は批評家の間でも評価が分かれた。肯定的な意見としては、アメリカ合衆国の雑誌「バラエティ (アメリカ合衆国の雑誌)」のジョー・レイドン（Joe Leydon）は、「高尚なキャンプと壮大な情熱、ソープオペラとソフトコアセックスが混ざり合った、見る者を惹きつける作品」と絶賛している。ペドロ・アルモドバル監督（グティエレス監督と未発表の脚本を共同執筆し、エンド・クレジットにも登場する）は、「この自由奔放なインディーズ映画には、共同作業のエネルギーを一気に放出するような、何でもありの精神がある」と評価している。ロサンゼルス・タイムズ紙のKevin Thomas (film critic)はこう評価している。「『Women in Trouble』には "Sleeper（予想外にヒットした映画）"の文字が刻まれており、すでに続編の製作が決定している」と評価している。ニューヨーク・ポスト紙のカイル・スミスは、「ありえない事故、共有された秘密、そして奇妙なねじれが組み合わさって、心地よい泡を立てている」と評価している。ハリウッド・リポーター誌に寄稿したジョン・デフォアは、この演出を賞賛している。曰く「グティエレス監督の脚本は、アルモドバル監督のように本当に存在するかのような真に迫った女性キャラクターを示すことはできないが、監督の椅子に座った彼は、出演者たちに笑いと自我を持つ演技で補う余地を与えている」と評価している。
一方、ヴィレッジ・ヴォイス紙のメリッサ・アンダーソンは、「下品でわいせつな素材がお涙頂戴の物語と不器用に混ざっている」と評している。ニューヨーク・タイムズ紙のManohla Dargisは、「照明が弱く、撮影が下手なイメージの中にある、優しい心を持ったハードコア・ポルノ・スター、自分を癒す必要のあるセラピストといった決まり文句が、これほど不条理で、しばしば侮辱的でなければ、アマチュア的なプロダクションの価値観も許されるかもしれない」と不満を述べている。Slant Magazine誌のMatthew Connollyは、4つ星のうち1.5を付け、「"アルモドバル"大通りと"タランティーノ"通りの特に荒れ果てた曲がり角に、『Women in Trouble』はある」と述べている。

**出典**

**外部リンク**
 1247704-  Elektra Luxx's blog entry about Women in Trouble, from a promotional blog for Women in Trouble and related films
*58350
*340778
アイウン・エル・アトルス

アイウン・エル・アトルス（عيون العتروس、Aïoun El Atrouss、Ayoun el Atrous）はモーリタニアの町である。ホズ・エル・ガルビ州の州都である。

**交通**

**空港**
 Aioun el Atrouss Airport

**脚注**

**関連項目**
 モーリタニアの都市の一覧
人工鼻

ファイル:Preoxygenation before anesthetic induction.jpg|サムネイル|全身麻酔前に酸素投与のために患者の顔に密着された麻酔マスクと、麻酔マスクに直結された人工鼻。
人工鼻（じんこうはな、英：heat and moisture exchanger）は、人工呼吸器や麻酔器の呼吸回路内の加湿に用いられる医療器具である。また、喉頭全摘手術により永久器官孔となった患者が使用する器具でもある。
日本では、2020年9月1日より人工鼻が在宅患者向け特定保健医療材料となった。

**概要**
　人工鼻の内部には吐き出す空気から水分を蓄え、その蓄えた水分を、空気を吸引する際に吸気に水分を戻す役割を持つフィルタがある。そのため、喉頭全摘手術などによって本来人間が持つ加温機能や加湿機能を失った人が人工鼻を利用することで吸引する空気が加温、加湿される。人工鼻は喉にある永久器官孔に装着して使用する。また、人工呼吸器を使用する際、人工呼吸器からウイルスや細菌などの吸引を防ぐために使用することもある。
人工鼻が痰や埃で詰まってしまうと呼吸ができなくなってしまい危険である。そのため痰で人工鼻を頻繁に交換しなければならない人は人工鼻の適応ではない。
人工鼻の種類の中にはシャント発声という方法で言葉を発することができる機能を持つものがある。

**参考文献**
  医療機器の保険適用について 厚生労働省、2021年12月5日- 岩佐陽一郎、宇佐美真一、鬼頭良輔「喉頭摘出者による人工鼻（Provox®HMEシステム）の効果に関するアンケート」『頭頸部外科』28巻、2019、pp.259-263- 木村政義「呼吸回路フィルタと人工鼻フィルタ」『日本集中治療医学会雑誌』28巻、2021、pp.180-195- 「人工鼻」助成、患者に光、声帯失った人も発声可能に、福岡市、7月から実施。、『日本経済新聞』、西部夕刊、2017年5月10日発行- 人工鼻助成、生きる希望、声帯失った人に再び声を、関西自治体でも拡大、器具、2万~3万円。、『日本経済新聞』、大阪夕刊、2017年5月2日発行

**関連項目**
 福祉用具- 人工呼吸器- 声帯

**脚注**

**出典**

**外部リンク**
　https://www.atosmedical.jp/%E3%82%B5%E3%83%9D%E3%83%BC%E3%83%88/%E8%82%BA%E6%A9%9F%E8%83%BD%E3%83%AA%E3%83%8F%E3%83%93%E3%83%AA%E3%83%86%E3%83%BC%E3%82%B7%E3%83%A7%E3%83%B3/%E4%BA%BA%E5%B7%A5%E9%BC%BB%EF%BC%88hme%EF%BC%89/
EXIST

『EXIST』（イグジスト）は、 2021年4月21日に発売されたRAISE A SUILENのシングルであるPR20210421。
タイトル曲である「EXIST」は、ブシロード・日本テレビ・タツノコプロなどによるメディアミックス作品『擾乱 THE PRINCESS OF SNOW AND BLOOD』のオープニングテーマに使用。
C/W曲「Embrace of light」は、同番組のエンディングテーマに使用PR20210421。
3曲目の「OUTSIDER RODEO」は、ゲーム『バンドリ! ガールズバンドパーティ!』で2021年2月に実装されているPR20210421。

**作品背景**
タイアップ曲である「EXIST」と「Embrace of light」は、いずれも和風のテイストの入った楽曲であり、その性格についてボーカルのRaychellは光と影であるとアキバ総研の中里キリとのインタビューの中で説明している。
キーボードの倉知玲鳳は、リスアニ!WEBの北野創とのインタビューの中で、「EXIST」のデモ音源のファイルを受領した際に間違いだと思って一度確認してしまったと話しており、再び聞いた際はおどろおどろしさに驚いたと話している。
倉知は元々和風の楽曲を好んでおり、曲調も彼女の価値観に合っていたものの、デモ音源の仮歌はバンドのボーカルであるRaychellとは別人だったため、どのようにしてバンドと合致するのか想像がつかなかったとも話しているlisani20210420。
Raychellは作曲者の上松範康から話を聞いていたものの、デモ音源を聞いた際に倉知と同様の反応を見せたと北野とのインタビューの中で振り返っているlisani20210420。
Raychellによると、メンバーの夏芽と紡木吏佐もその場におり、特に紡木は怖さのあまり途中で聞くのをやめたとされているlisani20210420。その後、Raychellは収録にあたり、生バンドの演奏とRASらしいデジタル音が入ったサウンドを聞いてイメージがわいたと北野とのインタビューの中で話しているlisani20210420。
Raychellは収録中に「もうちょっと恨んでみましょう」や「人を殺すような気持ちで」といったディレクションがあったと明らかにしているlisani20210420。
Raychellの後に収録に臨んだ倉知も、Raychellの歌を聴いて新しいバンドの可能性を感じたと納得している。倉知はこの時の気持ちについて、「今までのRASとはちょっと違う系統ではあるけど、軸からは外れていない楽曲なんだなと思って。」と振り返っているlisani20210420。

**音楽性**
音楽面においても、「EXIST」では新たな挑戦が複数盛り込まれている。
倉知は、従来のRASのキーボードははっきりした音であるのに対し、「EXIST」ではゆがんだような音が使われていると北野とのインタビューの中で話しているlisani20210420。
倉知によると、ピアノにはきれいな音色問われたような音色の2種類、シンセサイザの音色は2種類、合計で4種類の音色がキーボードに割り当てられているとされているlisani20210420。音色の数自体は平均的だが、曲全体にはキーボードの音が入っており、ピアノとシンセの音が素早く切り替わる場面もあるlisani20210420。
インタビューアーの北野も「たしかに今までの楽曲はもっと色んな音を重ねた分厚いサウンドが主でしたが、この曲はいい意味で隙間を感じさせますね。」と指摘しており、倉知は1つ1つの音色が他の曲よりもはっきり浮かんで聞こえると話しているlisani20210420。
ボーカルでこぶしを入れるというアイデアはRaychellによるものであり、Raychell本人はPastel*Palettes等、バンドリプロジェクト内の他ユニットの楽曲を歌っているときとのどの使い方が似ていると北野とのインタビューの中で話しているlisani20210420。

**歌詞**
「EXIST」の歌詞には、「お前じゃない」や「何人たりとも邪魔はさせない 唯一の人生を」など、従来のRASでは使わないような言葉が使われているlisani20210420。
Raychellはこれについて、「前略三森（すずこ）さん演じる主人公の雪村（咲羽）の生き様そのものというか、雪（雪村咲羽）、花（花風エレーナ）、月（月城真琴）、仁（葛原 仁）、浅陽（中村浅陽）という主な登場人物たちの気持ちや、作品で描かれている時代の命の重さみたいなものが、歌詞の言葉選びに出ていると思います。」と推測しており、歌詞を意識しながら番組を見ると納得できるだろうとしているlisani20210420。

**収録曲**
CD（通常版・生産限定盤共通）
#EXIST
#Embrace of light
#OUTSIDER RODEO
#EXIST -instrumental-
#Embrace of light -instrumental-
#OUTSIDER RODEO -instrumental-
Blu-ray（生産限定盤のみPR20210421）
*THE CREATION～We are RAISE A SUILEN～

**脚注**

**出典===
アクジュージト

アクジュージト（أكجوجت）はモーリタニアの町である。インシリ州の州都である。

**交通**

**空港**
 Akjoujt Airport

**出身者**
 ムハンマド・ウルド・アブデルアズィーズ モーリタニアの軍人・政治家

**脚注**

**関連項目**
 モーリタニアの都市の一覧
大鹿礼生

大鹿 礼生（おおしか らいき、1996年（平成8年）3月14日 - ）は、日本のミュージカル俳優および元子役である。 神奈川県茅ヶ崎市出身。劇団四季所属。

**来歴**
3歳の頃からヒップホップダンスを始め、茅ヶ崎市立浜之郷小学校1年の頃から芸能事務所に所属し子役として活動を始めた。小学5年の頃に劇団四季と演目契約し、以降ライオンキングのヤングシンバ役として中学1年の頃まで出演していたが、中学2年の頃に子役および芸能活動を一旦引退し、公立高校進学後は軽音楽部に入部しバンド活動を行っていた。2014年4月からは専修大学経済学部国際経済学科に進学し、大学時代は軽音楽研究会に入り引き続きバンド活動を行っていた。2018年3月に大学を卒業し、同年4月に劇団四季研究所へ入所する。同期入所には貞松響などがいる。研究所卒業後の2019年4月から劇団四季へ入団し、同年9月25日に大阪四季劇場で上演されたリトルマーメイドのアンサンブル1枠役で大人俳優としての劇団四季への初舞台出演を果たした。

**人物**
インタビューで子供時代について聞かれ、友達に恵まれて、外で遊ぶのが大好きな9歳だったと答えた。
*子役時代は大人に囲まれ、覚えることが沢山あったため、まるで『渋天街のよう』だと後に語った。

**出演作品**

**劇団四季**
 ライオンキング（ヤングシンバ、シンバ (2023年9月1日にデビュー　ヤングシンバから青年シンバを演じるのは海宝直人、笠松哲朗に次ぐ3人目)）- リトルマーメイド（男性アンサンブル）- 劇団四季 The Bridge～歌の架け橋～- バケモノの子（蓮／九太（青年））

**劇団四季以外　**
 ひめゆり (杉原上等兵)

**脚注**

**外部リンク**
 @raiki_ooshika
アーカムハウス

アーカムハウス（Arkham House）はアメリカ合衆国ウィスコンシン州Sauk City, Wisconsinに籍を置く出版社。
最新の所有者はダニエル・ダーレスとデイモン・ダーレス。

**概要**
設立は1939年。設立者はオーガスト・W・ダーレスとドナルド・ワンドレイ。2人はともに作家であり、1937年に没した友人作家ハワード・フィリップス・ラヴクラフトの作品を刊行する目的で設立された。社名は彼が創造した架空の都市アーカムに由来する。1939年に最初のラヴクラフト作品集『アウトサイダーその他』を刊行。
レイ・ブラッドベリやラムジー・キャンベルは本社からデビューした。
1971年にダーレスが死去し、ワンドレイは短期間編集長を務めたが関与を断った。70年代から80年代にかけてはジェームズ・ターナー編集長が、著名な作家を起用したりジャンルを拡大するなどした。1994年にはエイプリル・ダーレスが筆頭株主となる。1996年のターナーの退職後、ピーター・ルーパーが編集長となったが、病気のため低調する。ターナーが抜けた後の活動は史料の出版がメインとなり、作品の出版はあまり行われていない。
2005年にウィスコンシン州マディソンで開催された世界ファンタジー大会では、長年の功績を特別表彰された。
2011年にエイプリルが死去し、会社は彼女の子であるダニエルとデイモンが引き継いだ。

**関連項目**
アーカム - 名前の由来となった架空都市。

**脚注**

**注釈**

**出典 ===
ダニエル・ポール・アヴィオラ

ダニエル・ポール・アヴィオラ（Daniel Paul Aviolat、1939年4月20日 - ）は、スイスの外交官。同国南西部フランス語圏ヴォー州のBex出身。外交官として40年以上に及ぶキャリアの中で世界各国に赴任したが、特に日本との関わりが深く、大阪で二度の在外勤務経験があることに加え、退官後には立命館大学客員教授も務めた。

**外交経歴**
 1962年10月1日 : Federal Department of Foreign Affairs入省- 1975年 - 1977年: 在大阪総領事館副領事、総領事不在時には総領事代理も兼任- 1978年 - 1980年: 在サウジアラビア大使館副領事- 1980年 - 1981年: 在レバノン大使館副領事- 1981年 - 1982年: 在レバノン大使館領事- 1982年 - 1986年: 在シンガポール大使館領事、書記官- 1986年 - 1988年: 在リベリア大使館臨時代理大使- 1988年 - 1993年: Ambassade de Suisse en France参事官- 1988年 - 1990年: 兼UNESCOスイス政府代表部次席代表- 1993年 - 1998年: 在ギリシャ大使館参事官- 1998年 - 2004年: 在大阪総領事、在任末期には関西領事団長も兼任

**寄稿**
 『日中経協ジャーナル 2006年2月号』（日中経済協会） pp.22-25 所収「世界から見た日本と中国 元スイス外交官のみた日本」

**出典・脚注**

**外部リンク**
  スイス人外交官の見た関西と日本 - 2003年12月12日
菊池俊

菊池 俊（きくち しゅん）は、日本のミュージカル俳優である。劇団四季所属。

**出演作品**
 嵐の中の子どもたち（ケン）- コーラスライン（ラリー）- アラジン（男性アンサンブル6枠）- バケモノの子（一郎彦（青年））- エルコスの祈り（ジョン）- ウィキッド（男性アンサンブル3枠）

**外部リンク**

**脚注**

**関連項目**
 劇団四季
日本生花商協会

一般社団法人日本生花商協会（にほんせいかしょうきょうかい、All Japan Florists Association）は、一般社団法人の一つ。略称は日花協（にっかきょう）。
1964年に日本国内において生花小売業を営む会員の経済的地位の向上と発展を図ることを目的に同業組合として設立され、農林水産省の許可を受け社団法人となった。
2015年一般社団法人の認定を受ける。

**主な活動**
 全日本花卉装飾技術選手権大会- 全国花育活動の推進

**参考文献**
『日花協二十五年のあゆみ』草楽園 沢田俊夫

**脚注**

**出典**

**外部リンク**
  神奈川県生花小売商協同組合 - 日本生花商協会よりお知らせ- 1978782415672019
教育未来創造会議

教育未来創造会議担当室の看板掛け（2021年12月）
教育未来創造会議（きょういくみらいそうぞうかいぎ、Council for the Creation of Future Education）は、日本の内閣の下に設置されている教育政策に関する会議の一つである。先行会議体である教育再生実行会議の後を受けて、2021年12月3日に第2次岸田内閣が行った閣議決定を根拠として設けられた。高等教育と社会の関係の多様化・複雑化を見据えて、社会人が学び直すリカレント教育やデジタル時代における人材育成策の検討を行う。
2023年4月、本会議において第二次提言が取りまとめられ、その中でグローバル社会を見据えた人材育成のための教育の国際化、日本人学生（大学生・高校生等）の50万人海外留学派遣（目標達成想定は2033年度）などが構想されている。

**構成員**
会議は閣僚と民間有識者から成る。議長には内閣総理大臣が充てられ、議長代理としては内閣官房長官と文部科学大臣兼教育未来創造担当大臣 が務める。それ以外に、厚生労働大臣、経済産業大臣その他内閣総理大臣が指名する国務大臣が含まれる。また、民間有識者である議員が「我が国の未来を担う人材の育成に関し優れた識見を有する者」の中から内閣総理大臣の指名により選ばれる。発足当初の有識者議員は、元慶應義塾長で日本私立学校振興・共済事業団理事長efn|その後、日本私立学校振興・共済理事長を2022年6月30日で退任。同年7月1日からは日本赤十字社社長。 である清家篤をはじめ15人により構成された。また、文部科学大臣兼教育未来創造担当大臣と同会議の有識者から成る教育未来創造会議ワーキング・グループ（WG）が設けられて、清家篤がその座長を務めている。
本会議において2022年5月に第一次提言これを受けて政府は第一次提言工程表を作成した（2022年9月2日付け）。 が取りまとめられた後、清家篤と東原敏昭のほかの議員は入れ替わり、2022年11月11日時点で、民間有識者としては13人の議員がいる。

**教育未来創造会議の担当大臣**

**脚注**

**注釈**

**出典**

**関連項目**
 教育再生実行会議（教育未来創造会議の前身組織）

**外部リンク**
  教育未来創造会議（内閣官房ホームページ）
カスパーゼ-8欠損症

カスパーゼ-8欠損症（caspase-8 deficiency (state)、CEDS）は、極めて稀な免疫系の遺伝疾患である。この疾患はカスパーゼ-8をコードするCASP8遺伝子の変異によって引き起こされ、脾腫、Lymphadenopathy、反復性の副鼻腔肺感染症、ヘルペスウイルスや他のウイルスによる反復性の皮膚粘膜感染症、低ガンマグロブリン血症によって特徴づけられる。2002年にアメリカ国立衛生研究所のMichael Lenardoの研究室によって近親婚家庭の2人のきょうだいについてこの疾患は記載され、その後さらに数人の家族がこの疾患に罹患していることが確認されている。

**症状**
CEDSは、アポトーシスと関係する他の遺伝疾患であるAutoimmune lymphoproliferative syndrome（ALPS）と類似した特徴を持ち、それに加えて免疫不全の表現型を伴う。臨床症状には、脾腫、リンパ節腫脹、反復性の副鼻腔肺感染症反復性の皮膚粘膜へのヘルペスウイルス感染症、難治性の疣、伝染性軟属腫、低ガンマグロブリン血症などがある。CEDSの患者では柔組織へのリンパ球浸潤がみられることがあるが、自己免疫反応は小さく、悪性リンパ腫は観察されていない。

**遺伝学**
CEDSはCASP8遺伝子のホモ接合型変異によって引き起こされる。CASP8は2q33.1にマッピングされる51 kbの長さの遺伝子で13個のエクソンからなり、496アミノ酸からなるタンパク質をコードする。カスパーゼ-8は細胞死をもたらすシグナル伝達カスケードの開始に関与している。細胞死がリンパ球の増殖に対抗することで、免疫系は病原体に対する防御と自己免疫の回避を行う動的な恒常性が可能となる。報告されている2人のきょうだいではC>Tのトランジション変異が生じており、カスパーゼ-8はR248Wの変異によって機能を喪失する。変異はカスパーゼ-8を不安定化して酵素活性を不活性化するため、機能的なカスパーゼ-8が欠乏する。

**遺伝**
CEDSは常染色体劣性遺伝の形式で遺伝する。このことは、この疾患の患者ではカスパーゼ-8の2つのアレルのそれぞれに変異が生じていることを意味する。報告されている患者の症例では、変異は近親婚の両親から受け継がれたものである。正常なアレルと変異アレルを1つずつ持つヘテロ接合型のキャリアは健康であり、免疫機能の異常もみられない。

**機構**
CEDSの患者でみられるアポトーシスの欠陥と免疫不全という臨床表現型は、カスパーゼ-8が主にアポトーシス促進性のプロテアーゼであることを考えると逆説的である。リンパ球の活性化と防御免疫の欠陥は、カスパーゼ-8がリンパ球では別のシグナル伝達における役割を担っていることを示唆していた。その後の研究によって、カスパーゼ-8はT細胞、B細胞、NK細胞における抗原受容体、Fc受容体やTLR4の刺激後の転写因子NF-κBの誘導に必要不可欠であることが明らかにされた。
生化学的には、カスパーゼ-8は上流のBCL10-MALT1アダプター複合体とともにIKK複合体と結合し、NF-κBの核移行に重要な役割を果たす。さらに、カスパーゼ-8の生化学的形態も2つの経路で異なる。細胞死経路では、カスパーゼ-8酵素前駆体はサブユニットへと切断され、成熟型の高活性のカスパーゼヘテロ四量体へと組み立てられるが、活性化経路では、酵素前駆体はおそらくそのタンパク質分解機能が制限された未切断状態であり、そのアダプタータンパク質としての能力を高めているようである。

**診断**
CEDSを示唆する臨床症状の場合、血清の免疫グロブリンレベル、抗体機能、リンパ球の活性化を評価する免疫学的な検査を行うべきである。CEDSの患者では低ガンマグロブリン血症がみられ、肺炎球菌莢膜多糖体抗原に対する抗体応答が弱く、B細胞、T細胞、NK細胞は刺激に対する良好な活性がみられない。

**治療**
この疾患は稀であるため、予後や最適な治療法は不明である。CEDSの患者は、副鼻腔肺感染症やヘルペスウイルスや粘膜皮膚でのヘルペスウイルスの発生を抑えるための免疫グロブリン療法や予防的なアシクロビルの投与を続けることで良好な経過をたどる。現在、アメリカ国立衛生研究所のアレルギー・感染症研究所では、この疾患の診断と治療に対する新たなアプローチを研究するための臨床プロトコルを作成している。

**出典**

**外部リンク ==