デスモグレイン1

デスモグレイン1（英:desmoglein-1、英語発音は デズモグライン  ワン）は、細胞接着装置の１つである接着斑(デスモソーム)の細胞接着分子で、カルシウム結合性の膜貫通タンパク質（transmembrane protein）である。ヒト遺伝子は、DSG1。 
カドヘリン様配列があるので、接着斑カドヘリン（desmosomal cadherins）とも呼ばれ、カドヘリンファミリーの糖タンパク質である。4つのアイソフォーム・デスモグレイン1、デスモグレイン2、デスモグレイン3、デスモグレイン4があり、対応する4つの遺伝子は18番染色体にある。主に表皮を材料に研究されているが、小腸、乳腺、気管、膀胱、肝臓、心臓、胸腺などの臓器にも存在する。

**デスモグレイン1の別名**
DG1; DSG1; cadherin family member 4; desmoglein-1; desmosomal glycoprotein 1; pemphigus foliaceus antigen

**発見**

**相互作用**
図1．接着斑の2次元模型。細胞接着タンパク質（緑色）、細部膜（黄緑色）、細胞膜裏打ちタンパク質（赤色）、中間径フィラメント（青色）
図2．デスモグレインのドメイン構造。RUDの数はデスモグレインのアイソフォームで異なる。代表にデスモグレイン 1の5個を描いたが、デスモグレイン 2は6個、デスモグレイン 3は2個、デスモグレイン 4は3個である。略号: DTD, desmoglein terminal domain; EA, extracellular anchor domain; EC, extracellular cadherin domain; IA, intracellular anchor; ICS, intracellular cadherin sequence; IPL, intracellular proline rich linker; RUD, repeating unit domain; TM, transmembrane domain。
デスモグレイン1は、細胞外でデスモグレインと同親性結合（ホモフィリック結合、homophilic adhesion）し、細胞内でプラコグロビン（plakoglobin）、plakophilin-3、plakophilin-2 と結合、および receptor-type tyrosine-protein phosphatase T(PTPrho)と相互作用する。

**機能と構造**
デスモグレイン1の機能は、図1に示すように、カルシウム依存性の「細胞－細胞接着」を担う同親性結合（ホモフィリック結合、homophilic adhesion）の細胞接着分子として、接着斑(デスモソーム)の細胞接着と接着斑の構築・維持に機能している。
構造は、図2に示す。
デスモグレイン1は、SDS電気泳動で160 kDa(150 kDa)の糖タンパク質とされているが、cDNAの塩基配列から推定されたデスモグレインのアイソフォームの１つ・「デスモグレイン1」のアミノ酸残基数は、959個である。対応分子量は102 kDaで、160 kDa(150 kDa)との差分は糖鎖とSDS電気泳動の特性である（ある種のタンパク質はSDS電気泳動で分子量値がズレる）。細部内ドメインにプラコグロビン（plakoglobin）とプラコフィリン（plakophilin）結合部位がある。

**疾患**
デスモグレイン1の異常は接着斑の異常、つまり、上皮組織の異常になる。デスモグレイン 1の変異または自己抗体が原因のヒト皮膚病を以下に示す。
*Striate palmoplantar keratoderma
*落葉状天疱瘡（Pemphigus foliaceous）。接着斑の自己抗体が原因でおこる皮膚病として、落葉状天疱瘡が最初に発見された。
*Bullous impetigo
*伝染性膿痂疹（でんせんせいのうかしん）（Staphylococcal scalded skin syndrome）
*ブラジル天疱瘡（Fogo selvagem）
*紅斑性天疱瘡（Pemphigus erythematosus）
*尋常性天疱瘡（Mucosal pemphigus vulgaris）

**出典**

**参考文献**
 url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3279627/（英語）
*Cite book |author=AP Kowalczyk, KJ Green |year=1996 |title=Membrane Protein-Cytoskeleton Interactions |editor= WJ Nelson |chapter= Chapter10. The desmosome: a comparison system for adhesion and intermediate filament attachment |page=187-210 |publisher=Academic Press |isbn=012-153343-3 |url=https://books.google.co.jp/books?id=yAcvo9BgyvUC&pg=PA196&lpg=PA196&dq=desmoglein+IA&source=bl&ots=tRgyIrFi9b&sig=3mkfIIGFN1uT8fvTbVcq9av8ouY&hl=ja&sa=X&ei=E88-UpDGB6ejige8_YCQCw&ved=0CEcQ6AEwBA#v=onepage&q=desmoglein%20IA&f=false（英語）- url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK21054/（英語）

**関連英文論文**
doi= 10.1067/mjd.2003.7 - pmc=51753  
*doi=10.1016/0092-8674(91)90360-B  
*cite journal  
title=Characterization of the desmoglein in renal cells in culture |journal=Revista alergia Mexico |volume=38 |issue= 2 |pages= 59-64 |year= 1992 |pmid= 1754823 |doi=  
trans-title=Characterization of the desmoglein in renal cells in culture  
*doi=  
*doi=10.1111/1523-1747.ep12606963  
*doi=10.1016/0888-7543(95)80067-V  
*doi= 10.1006/geno.1994.1207 
*doi= 10.1006/excr.1994.1103 - pmc=1219028  
*doi=  - pmc=2137181  
*doi=10.1093/hmg/8.6.971  
*doi= 10.1038/sj.onc.1205034 
*doi= 10.1074/jbc.M108765200 
*doi= 10.1038/sj.gene.6363839 - pmc=151035  
*doi= 10.1046/j.1523-1747.2002.19648.x 

**関連項目**
 デスモグレイン(desmoglein)- デスモグレイン2(desmoglein-2)- デスモグレイン3(desmoglein-3)- デスモグレイン4(desmoglein-4)- 接着斑(デスモソーム)- 細胞接着分子- 接着斑タンパク質が原因の皮膚病の一覧- List of keratins expressed in the human integumentary system（英語）- List of target antigens in pemphigus（英語）- List of immunofluorescence findings for autoimmune bullous conditions（英語）- List of cutaneous conditions（英語）- List of genes mutated in cutaneous conditions（英語）
List of histologic stains that aid in diagnosis of cutaneous conditions（英語）- Keratoderma（英語）

**外部リンク**
 20502loa- Desmogleins-  細胞接着分子　生化学の基礎　S. Terada (Fukuoka Univ.)　2016年2月2日閲覧- 細胞接着分子-  accessdate = 2016年2月2日（英語）-   GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy, Autosomal Dominant（英語）-  DSG1 (desmoglein 1)（英語）-   OMIM entries on Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy, Autosomal Dominant（英語）