Varón
de
38
años
,
hipertenso
,
con
hipoacusia
neurosensorial
,
remitido
por
baja
agudeza
visual
(
AV
)
.
En
la
anamnesis
familiar
se
registró
a
tres
hermanos
varones
sordomudos
y
otro
con
baja
visión
.
La
agudeza
visual
(
AV
)
sin
corrección
fue
0,3
en
el
ojo
derecho
(
OD
)
y
0,2
en
el
ojo
izquierdo
(
OI
)
.
Se
detectó
un
lenticono
anterior
y
en
el
fondo
de
ojo
se
evidenció
la
existencia
de
un
AM
en
ambos
ojos
,
rodeado
por
un
anillo
perimacular
de
puntos
blanquecinos
.
Se
realizó
tomografía
de
coherencia
óptica
(
OCT
)
con
Stratus
OCT-3
(
Carl
Zeiss
Meditec
,
Dublin
,
CA
)
,
que
verificó
la
presencia
de
AM
,
en
estadio
IV
,
con
diámetro
basal
de
1.347
μm
en
OD
y
de
1.409
en
OI
,
con
hiperreflectividad
en
capas
internas
retinianas
y
cambios
quísticos
en
los
tejidos
adyacentes
.
Tras
estudio
sistémico
(
incluida
biopsia
renal
)
se
diagnosticó
de
SA
,
estando
el
paciente
actualmente
en
hemodiálisis
por
insuficiencia
renal
severa
,
manteniéndose
las
características
del
AM
.