Mujer
de
68
años
con
cefalea
de
un
año
de
evolución
y
protusión
frontal
.
Presentaba
antecedentes
de
diabetes
mellitus
tipo
2
,
HTA
,
asma
bronquial
extrínseca
y
osteoporosis
.
El
cuadro
comenzó
con
cefalea
localizada
en
cara
y
hemicráneo
derecho
,
detectándose
aumento
de
la
VSG
y
anemia
,
por
lo
que
se
inició
tratamiento
empírico
con
glucocorticoides
ante
la
sospecha
de
una
arteritis
temporal
.
En
aquel
momento
no
se
realizó
biopsia
de
dicha
arteria
.
Cuatro
meses
más
tarde
la
paciente
sufrió
pérdida
de
visión
bilateral
.
En
el
examen
oftalmoscópico
existían
signos
de
hipertensión
intracraneal
.
Se
realizó
RMN
cerebral
que
mostró
engrosamiento
difuso
de
calota
y
meninges
.
Analíticamente
persistía
la
anemia
,
con
tendencia
a
macrocitosis
.
En
el
análisis
del
LCR
se
halló
hiperproteinorraquia
(
seguía
en
tratamiento
con
corticoides
)
y
no
se
objetivaron
células
malignas
.
Tras
realizarse
biopsia
de
la
arteria
temporal
se
descartó
la
existencia
de
arteritis
y
fue
remitida
a
nuestro
hospital
para
completar
estudio
.
A
la
clínica
antes
referida
se
asociaron
crisis
de
sacudidas
en
hemicuerpo
derecho
que
cedieron
con
clonazepam
,
alucinaciones
visuales
complejas
,
cambios
en
el
carácter
con
mayor
irritabilidad
y
pérdida
de
memoria
reciente
.
La
exploración
física
general
mostraba
una
paciente
apirética
,
con
palidez
cutáneo-mucosa
,
protusión
frontal
derecha
y
con
signos
cutáneos
de
hipervascularización
craneal
.
Presentaba
edema
en
ambos
párpados
y
ptosis
palpebral
derecha
.
No
se
palpaban
adenopatías
.
La
auscultación
cardiopulmonar
era
normal
.
A
nivel
neurológico
estaba
desorientada
temporalmente
y
apática
.
Presentaba
fatigabilidad
muscular
.
Puntuó
19
sobre
30
en
el
Mini-mental
test
.
Se
objetivó
disminución
de
agudeza
visual
en
ambos
ojos
,
en
mayor
medida
en
el
izquierdo
(
con
el
derecho
contaba
dedos
a
un
metro
,
con
el
izquierdo
a
medio
metro
)
.
En
el
fondo
de
ojo
se
visualizó
edema
de
papila
y
exudados
algodonosos
bilaterales
,
más
marcados
en
el
ojo
izquierdo
.
El
balance
motor
era
simétrico
.
Deambulaba
a
pasos
cortos
con
disminución
del
braceo
.
En
la
analítica
sanguínea
destacaba
GGT
85
UI
/
l
;
LDH
779
UI
/
l
;
hipoproteinemia
(
proteínas
totales
5,61
g
/
dl
,
albúmina
3,4
g
/
dl
)
;
resto
de
parámetros
de
la
bioquímica
dentro
de
la
normalidad
.
El
hemograma
mostraba
anemia
(
Hb
8,6
g
/
dl
)
con
patrón
férrico
inflamatorio
,
plaquetas
de
106.000
/
mm3
y
leucocitos
normales
.
Hemostasia
normal
.
VSG
elevada
(
53
mm
/
h
)
.
Se
detectó
hipotirodismo
primario
(
TSH
1,1
mUI
/
l
,
T4
libre
0,6
ng
/
dl
)
y
aumento
de
PTH
(
170
pg
/
ml
)
.
Proteinograma
y
IEF
sin
hallazgos
patológicos
.
Entre
los
marcadores
tumorales
sólo
el
CA
15,3
estaba
elevado
(
67,4
UI
/
ml
)
.
La
TAC
craneal
mostró
engrosamiento
de
calota
difuso
sugestivo
de
hiperostosis
con
engrosamiento
meníngeo-dural
disperso
más
marcado
en
región
frontal
izquierda
.
En
la
punción
lumbar
se
obtuvo
un
líquido
cefalorraquídeo
claro
,
con
leve
hiperproteinorraquia
(
48
mg
/
dl
)
,
glucosa
74
mg
/
dl
y
0
células
.
No
se
hallaron
células
malignas
.
Los
cultivos
del
LCR
fueron
negativos
.
Se
realizó
un
estudio
EEG
que
mostró
una
lentificación
difusa
con
actividades
lentas
intermitentes
frontales
y
signos
lesivo-irritativos
en
área
temporal
izquierda
.
La
RM
cerebral
detectó
hiperostosis
difusa
de
calota
craneal
con
realce
meníngeo
anormal
difuso
más
prominente
en
región
frontal
izquierda
.
La
mamografía
fue
normal
.
En
la
serie
ósea
metastásica
se
apreció
osteosclerosis
generalizada
.
El
rastreo
óseo
mostró
refuerzo
de
actividad
en
cráneo
,
sobre
todo
a
nivel
fronto-parietal
,
compatible
con
hiperostosis
.
La
biopsia
de
cresta
iliaca
presentó
trabéculas
artefactadas
sin
actividad
hematopoyética
.
La
TAC
toraco-abdómino-pélvica
no
encontró
alteraciones
.
Ante
la
presencia
de
una
paquimeningitis
con
hiperostosis
secundaria
sin
detectarse
células
malignas
en
LCR
en
punciones
lumbares
seriadas
y
sin
conocimiento
de
la
existencia
de
un
cáncer
primario
,
se
realizó
una
biopsia
de
hueso
craneal
y
meninges
con
el
siguiente
resultado
anatomo-patológico
:
calota
con
hiperostosis
,
médula
ósea
y
duramadre
con
amplia
infiltración
por
adenocarcinoma
metastático
.
El
perfil
inmunohistoquímico
no
orientó
hacia
el
origen
del
tumor
primario
.
Se
indicó
tratamiento
radioterápico
craneal
que
la
paciente
rechazó
,
iniciándose
tratamiento
paliativo
con
tamoxifeno
ante
la
sospecha
de
un
tumor
mamario
.
De
hecho
,
unos
meses
después
de
la
biopsia
se
realizó
un
nuevo
TAC
toraco-abdomino-pélvico
que
mostró
un
nódulo
axilar
derecho
irregular
.
La
paciente
rechazó
tratamientos
agresivos
y
falleció
en
su
domicilio
dos
meses
después
del
alta
,
por
lo
que
no
se
realizó
estudio
necrópsico
.