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Varón de 64 años de edad con tumefacción mandibular derecha de 6 meses de evolución. |
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La radiografía simple mostraba una lesión expansiva bien delimitada, osteolítica, multiloculada, localizada en rama horizontal mandibular. |
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La tomografía computerizada presentaba una lesión expansiva con destrucción de la cortical ósea. |
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Con el diagnóstico provisional de probable ameloblastoma se procedió a la resección-biopsia de la lesión. |
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Mediante incisión interpapilar se expuso la mandíbula que mostraba la superficie abombada y destruída por una tumoración carnosa de consistencia densa que rodeaba la rama del nervio dentario inferior. |
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Tras un cuidadoso curetaje de la cavidad ósea se reconstruyó la mandíbula y se repuso la mucosa. |
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No hubo complicaciones postquirúrgicas. |
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El material remitido a Anatomía Patológica consistía en fragmentos tumorales de unos 2x1.5 cm, blanco-grisáceos al corte y de consistencia firme. |
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Se tomaron diversas muestras que tras fijarse en formaldehído se incluyeron en parafina y se procesaron mediante técnicas de rutina: se cortaron secciones de 4m de grosor que se tiñeron con hematoxilina-eosina. |
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Se procedió a estudio inmunohistoquímico de cortes representativos mediante el método avidina-biotina peroxidasa, utilizando anticuerpos primarios anti antígeno de membrana epitelial EMA, (Dako M613, USA, 10/500), proteína S-100 (Dako, L1845, USA, prediluída), neurofilamentos (Biogenex 6670-0154, USA), enolasa neuroespecífica NSE, (Biogenex MU055-VC, USA, 10/1000), CD57 (Becton-Dickinson 7660, USA, 10/500), CD34 (Becton-Dickinson 7660, USA, 10/500), a-actina de músculo liso (Dako MO851, USA, 10/200), desmina (Dako M760, USA, 10/500), y vimentina (Shandon 402255, USA, pred. |
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). |
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El proceso se realizó siguiendo el protocolo estándar, utilizando controles positivos y negativos. |
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La hibridización in situ con fluorescencia (FISH) se realizó en cortes parafinados de 50m de espesor mediante un mezclador de doble color LSI BCR/ABL (VYSIS Inc, Downers Grove, USA) siguiendo el procedimiento recomendado por el fabricante y se examinaron con un microscopio de fluorescencia Nikon con un filtro de triple banda, siendo estudiados un centenar de núcleos por dos de los autores. |
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Histológicamente los fragmentos tumorales estaban constituídos por células alargadas de forma y tamaño regulares dispuestas en haces entrelazados y en remolinos estructurados en "bulbo de cebolla". |
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La densidad celular y del estroma intercelular eran variables, con algunas zonas mostrando aspecto mixoide. |
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No se apreciaron células dispuestas en empalizada ni se observaron pleomorfimso celular o mitosis atípicas. |
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En la periferia de algunos fragmentos se identificaron fibras residuales del tronco nervioso mandibular. |
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Con el diagnóstico provisional de PIN se procedió a los examenes complementarios. |
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La inmunohistoquímica mostró que las células tumorales eran intensamente positivas para el EMA y la vimentina y negativas para la proteína S-100, NSE, colágeno IV, CD57, a-actina de músculo liso, desmina y CD34. |
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Las células de Schwann en los remolinos eran positivas para la proteína S-100 y en el centro de los "bulbos" se identificaron axones positivos para el antígeno anti-neurofilamento. |
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Las fibras residuales del nervio dentario eran positivas para la proteína S-100, la NSE y los neurofilamentos y el perineurio positivo para el EMA. |
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La hibridización in situ con fluorescencia reveló una delección del brazo largo del cromosoma 22 (22q11) en los núcleos del 75% de las células tumorales así como pérdida de centrómero del cromosoma 22. |
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