Varón de 21 años de edad, que ingresa en el Servicio de Neurocirugía por presentar nódulos en región parietal izquierda que han aumentando de volumen en los últimos 7 meses.
Como antecedentes personales relevantes destacan: hemofilia A moderada e intervención quirúrgica de escafocefalia en la infancia (craniectomía+bandas de silicona+fijación ósea con hemoclips).
Presentó hematoma intraparenquimatoso cerebral espontáneo que fue tratado de forma conservadora.
No existen episodios conocidos de traumatismo.
El examen físico reveló una tumoración elástica indolora, no pulsátil, de superficie lisa, cubierta de "scalp" normal y con un tamaño de 5x3x3 cm.
en la región parietal izquierda.
El examen neurológico fue normal.
Los hallazgos de laboratorio fueron: hemoglobina, 16g/ dl; hematocrito, 50%; leucocitos, 6710, con un recuento diferencial normal; plaquetas, 211000; actividad de protrombina, 97%; TTPA: 59seg.
Factor VIII: 19%.
La radiografía simple y TAC de cráneo mostraron una lesión osteolítica de márgenes escleróticos a nivel parietal izquierdo con erosión de la tabla externa e interna y expansión del díploe.
La RMN revela un nódulo parietal en el mismo lado, bien delimitado, con distintas áreas de señal en su interior, con hemoglobina en distintos estadios de evolución: alta densidad de señal para la metahemoglobina y baja densidad de señal para la desoxihemoglobina.
La TAC de tórax, abdomen y pelvis, sasí como la gammagrafía ósea, descartaron tumor o metástasis ósea.
El paciente recibió 50U/kg/d de Factor VIII previo a la cirugía lo cual aumentó su nivel de Factor VIII al 89% del normal.
A lo largo de la operación recibió una infusión intravenosa continua de 5U/kg/h de Factor VIII.
Intervención quirúrgica Bajo anestesia local se realizó incisión del "scalp" sobre la tumoración y mediante disección subperióstica se observó elevación y erosión de la tabla externa, conteniendo el díploe tejido fibroso cigatricial en torno a un hematoma en distintos estadios de organización y, además, tejido plástico (bandas de silicona).
La tabla interna estaba adelgazada, con abalonamiento irregular y defecto óseo.
Se extirpó el hematoma, el tejido granular y cuerpo extraño (silicona) así como la tabla externa adelgazada y elevada, hasta llegar a hueso de grosor y aspecto normal mediante curetaje óseo.
El examen histológico confirmó la presencia de hematoma antiguo y tejido de granulación.
Tras la cirugía, el Factor VIII se mantuvo en el 80% de la actividad normal hasta que se retiró el material de sutura.