Mujer de 71 años, sin antecedentes de interés que tras 6 meses de dermatitis en cara, tronco y extremidades, es diagnosticada en julio de 2013 mediante biopsia de piel, de DM con afectación cutánea, sin referir debilidad muscular.
Las enzimas musculares CK y aldolasa son normales.
Se detectan anticuerpos ANA positivos (1:320) y Mi-1:Mi-2 positivos (1:320) con anti-P155/140 negativos.
Los marcadores tumorales y un TAC completo no demuestran presencia de neoplasia.
Los reactantes de fase aguda están elevados, PCR 44,2 mg/L [0 - 5] y VSG 73 mm/h [0 - 19].
Se trata con prednisona a dosis de 30 mg/24 h en diversas pautas descendentes durante 4 meses.
Durante este periodo de forma progresiva, comienza con mialgias y debilidad muscular que le obligan a estar encamada, con fiebre, disfagia y pérdida de 10 kg de peso.
En diciembre de 2013 ingresa ante la sospecha de DM con aparición de miopatía.
Se realiza electromiograma (EMG), resonancia magnética y biopsia muscular que ratifican una miopatía inflamatoria en musculatura proximal de extremidades.
Un esofagograma confirma alteración motora esofágica importante y retraso del vaciamiento gástrico.
Es diagnosticada de una DM con afectación muscular y digestiva, además de cutánea.
El estudio pulmonar y el ecocardiograma son normales.
Los 8 primeros días se mantiene la terapia corticoide previa al ingreso.
Se prescribe cinitaprida como procinético.
Al noveno día, tras confirmar la miopatía, se inicia azatioprina 50 mg/24h.
Se añaden pulsos intravenosos (IV) de metilprednisolona durante 3 días, seguido de prednisona 30 mg/24h durante 2 semanas (después una pauta descendente).
Al séptimo día de iniciar azatioprina, se detecta GOT/AST 160 U/L [2 - 35] y GPT/ALT 313 U/L [2 - 35], siendo los niveles previos normales.
Se decide suspender azatioprina por hepatotoxicidad y el farmacéutico notifica la sospecha de reacción adversa al Centro de Farmacovigilancia.
Se inicia micofenolato 500 mg/24h para lo cual la paciente firma un consentimiento informado y se cumplimenta la documentación para uso de medicamentos en situaciones especiales.
Se incrementa la dosis hasta alcanzar 1 g/12h.
Tras 6 semanas de tratamiento, refiere mejoría de la fuerza muscular, aumento de la actividad física, reducción significativa de la disfagia y de la dermatitis, con normalización de los reactantes de fase aguda y transaminasas, continuando con CK y aldolasa normales.
Se decide suspender cinitaprida y continuar con pauta descendente de prednisona.
Transcurridas 9 semanas de terapia, refiere caída del cabello y parestesias en miembros inferiores que se describen como reacciones adversas frecuentes en la ficha técnica de micofenolato.
En la semana 12 se le baja la dosis de prednisona de 10 mg a 7,5 mg /24h.
En el control de la semana 14 la paciente describe una placa eritematosa pruriginosa de 10 cm similar a las presentadas al inicio de la enfermedad.
En la analítica, el único cambio observado es el incremento de la PCR a 29,2 mg/L. La alopecia se estabiliza, desaparecen las parestesias y se decide volver a 10 mg de prednisona cada 24h.
En la semana 16 se normaliza la PCR a 4,1 mg/L y desaparece la afección cutánea volviendo a la dosis de 7,5 mg /24h de prednisona.
En el control de la semana 20, la PCR se mantiene en rango y no hay signos de dermatitis considerándose que la terapia de prednisona 7,5 mg /24h más 1 g /12h de micofenolato es segura y eficaz para controlar la enfermedad en esta paciente.