Mujer de 29 años de edad, diagnosticada de cavernomas múltiples en 1996, año en que fue intervenida tras hemorragia frontal de angioma cavernoso frontal derecho, con evacuación del hematoma y resección de la lesión vascular.
Ese mismo año se objetivó un pequeño angioma protuberancial izquierdo de 3 mm de diámetro.
La paciente permaneció asintomática hasta enero de 2004, cuando ingresa por presentar cefalea y vómitos asociados a hemihipoestesia con parestesias de hemicuerpo derecho y hemiparesia 4/5 derecha.
En la exploración destacaba un nistagmo vertical, una hemiparesia derecha 4/5 y una hemihipoestesia derecha con extinción sensitiva.
La TC craneal realizada al ingreso mostraba un hematoma protuberancial posterior derecho de 20 mm de diámetro, relacionado con la localización ya conocida del cavernoma.
La RM cerebral confirmaba le presencia de un angioma cavernoso protuberancial con la presencia de hemosiderina perilesional que definían crecimiento y sangrado de la lesión, la cual deformaba el IV ventrículo en la fosa romboidea a la altura del colículo facial izquierdo sin aflorar al ventrículo ni a ninguna otra parte de la superficie del tronco del encéfalo.
Dada la progresión clínica y radiológica de la lesión se decidió intervenir quirúrgicamente, usando monitorización intraoperatoria que consistió en estimulación de la superficie de la fosa romboidea, para determinar la localización de los núcleos de los pares craneales VII X y XII izquierdos.
También se realizaron potenciales auditivos intraoperatorios.
Para estimular los núcleos localizados en la fosa romboidea hemos utilizado el sistema de monitorización nerviosa NIM-Response® System (Medtronic, XOMED) aplicando un estímulo monopolar a voltaje constante con pulso monofásico rectangular.
La intensidad máxima aplicada fue de 2 mA.
La duración del estímulo fue de 100 µsegundos y la frecuencia de 10 Hz.
La lectura electromiográfica se realizó con electrodos colocados con una separación de 5 mm en disposición bipolar para cubrir el área muscular representativa.
Los electrodos para monitorizar el nervio facial se colocaron en los músculos orbiculares de la boca y ojo.
Para registrar el XII par craneal los electrodos se colocaron en el músculo geniogloso.
El registro del X par se realizó con sensores de las cuerdas vocales localizados en el tubo de anestesia.
La paciente fue colocada en decúbito prono realizándose una craniectomía suboccipital y exéresis del arco posterior de C1.
Tras apertura dural y aracnoidea y bajo control microscópico se apreciaba asimetría a la altura del colículo facial izquierdo.
Tras identificar anatómicamente los núcleos X y XII, se confirmó su funcionalidad con estimulación intraoperatoria con respuesta electromiográfica positiva.
Se localizó el núcleo facial sólo mediante estimulación, encontrándose muy lateral, en el borde entre el ángulo de la fosa romboidea y el pedúnculo cerebeloso medio.
El núcleo probablemente se encontraba desplazado lateralmente por el efecto de masa del hematoma que no se visualizaba en superficie.
Se realizó incisión pial, se localizó el hematoma que se evacuó, así como el cavernoma causante del mismo.
Al finalizar la resección se repitió la monitorización de los núcleos involucrados, obteniendo respuesta electromiográfica en todos, si bien la intensidad del facial, sobre todo de orbicular de los labios, había descendido.
Los potenciales auditivos se mantuvieron con la misma respuesta que en el preoperatorio.
En el postoperatorio la paciente presentó paresia transitoria de X y XII, que recuperó íntegramente a las 48 horas y que sospechamos se debió al bloqueo producido por el estímulo eléctrico repetido.
También presentó una oftalmoplejía internuclear con síndrome del uno y medio que ha recuperado de manera parcial, persistiendo una paresia nuclear del VI par izquierdo, así como una paresia facial nuclear que ha mejorado progresivamente.
En cuanto a vías largas no se observa déficit motor, si bien presenta inestabilidad a la marcha, aunque deambula sin ayuda, de manera autónoma.
El nivel de conciencia es bueno, con funciones superiores cognitivas conservadas.