Presentamos el caso de una paciente de 35 años.
Acude remitida a nuestra Unidad tras su tercer ingreso hospitalario en los 18 meses previos por ascitis quilosa de repetición.
Sin antecedentes de interés, ingresa por primera vez con cuadro de ascitis y edemas leves en miembros inferiores de un mes y medio de evolución, practicándosele laparotomía exploradora ante la sospecha de neoplasia de ovario.
Se evacuaron 12 litros de líquido ascítico de características quilosas, sin apreciarse anomalías en ovarios ni carcinomatosis peritoneal.
Dada de alta con tratamiento diurético con espironolactona 100 mg y prednisona 40 mg en pauta descendente, a los 5 meses reingresa, extrayéndose 9 litros de líquido quiloso mediante paracentesis evacuadora.
En un nuevo ingreso, 6 meses después, durante los cuales la sintomatología había ido reapareciendo progresivamente, se evacuan 14 litros más de líquido peritoneal.
A lo largo de su estancia en hospitalización, se le realizan las siguientes pruebas complementarias: hemograma, con discreta leucocitosis y fórmula normal, estudio del hierro sin alteraciones; perfil bioquímico, con hipoproteinemia e hipoalbuminemia, hipocalcemia.
Las determinaciones de perfil celíaco, AgHBs, AcVHC, marcadores tumorales, y Mantoux, fueron negativas.
Niveles de ASLO, proteína C reactiva y a-1 antitripsina sérica, normales.
Estudio de función tiroidea dentro de la normalidad.
El proteinograma en suero mostró valores descendidos de albúmina y gammaglobulinas.
El líquido ascítico extraído presentaba características de exudado y aspecto quiloso.
Su cultivo fue negativo.
El TAC toracoabdominal puso de manifiesto tórax normal, ascitis en todos los compartimentos peritoneales, edemas en asas de intestino delgado.
En la ecografía abdominal se observó abundante líquido ascítico peritoneal, con hígado, porta, grandes vasos, vesícula y bazo normales.
La fibroenteroscopia, alcanzando ciego, muestra desde bulbo hasta los tramos de yeyuno explorados, irregularidad en el patrón vellositario, edema de pliegues y numerosas linfangiectasias puntiformes.
Se realiza ileoscopia, presentando el íleon terminal una mucosa extremadamente irregular, con placas blanquecinas y friables a la toma de biopsias.
La capsuloendoscopia evidencia afectación difusa de intestino delgado, con formaciones puntiformes "en grano de mijo" y pliegues edematosos y congestivos.
La biopsia de mucosa intestinal fue informada como hiperplasia folicular linfoide, linfangiectasia focal; y la de mucosa gástrica, duodenal y yeyunal no evidenció alteraciones significativas.
Se inicia tratamiento con diuréticos y albúmina intravenosa, presentando un evolución clínica favorable, siendo dada de alta con el diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria, pautándose tratamiento domiciliario con Furosemida 40 mg, Espironolactona 100 mg y Prednisona 30 mg, siendo derivada a la Unidad de Nutrición Clínica y Dietética para su valoración y seguimiento.
La exploración en Consultas muestra una talla de 1,65 m, peso 53,5 kg, con IMC 19,3 kg/m2, tras evacuación de 14 L de líquido ascítico durante su ingreso; subjetivamente se encuentra más delgada que antes del inicio de la sintomatología.
Presenta palidez cutánea, dedos de las manos longilíneos, discretos edemas maleolares simétricos.
El resto de la exploración física es normal.
No refiere sintomatología gastrointestinal habitual, salvo 1-2 deposiciones al día con aspecto algo graso.
Realiza una dieta variada, evitando alimentos excesivamente grasos desde siempre, por intolerancia.
Niega hábitos tóxicos.
Nuligesta.
Analíticamente, presentaba valores séricos de proteínas totales 3,4 g/dL, albúmina 2,1 g/dL, calcio 7,3 mg/dL.
El resto de bioquímica básica, lipidograma, y hemograma fueron normales.
Decidimos instaurar tratamiento dietético.
Se elabora una dieta personalizada, de 2.200 kcal en 24 horas y la siguiente distribución de nutrientes: 52% hidratos de carbono, 30% lípidos, 18% proteínas.
El aporte de grasas procedentes de los alimentos se restringe, y se aportan los lípidos en forma de aceite MCT, utilizando la cantidad de 85 ml al día, introducidos en la dieta de manera progresiva para evitar intolerancias.
Los aportes proteicos de la dieta se completan con 400 ml de fórmula hiperproteica para nutrición enteral y 20 g de módulo proteico en polvo.
Además se agrega un complemento vitamínico-mineral.
La paciente es colaboradora y presenta un estricto cumplimiento de las pautas recomendadas, con buena adaptación y excelente tolerancia.
Tras 11 meses de seguimiento, ha logrado ganancia ponderal, con un peso de 59,3 kg e IMC 21,4.
Los parámetros analíticos han experimentado una mejora significativa, siendo los valores séricos de proteínas totales 5,2 g/L, albúmina 3,7 g/L, calcio 8,5 mg/dL.
No presenta síntomas gastrointestinales.
El perímetro de cintura es de 78 cm, y en ecografía abdominal de control no se observa líquido libre en abdomen.
No ha presentado nuevos episodios de ascitis ni ha precisado ingresos hospitalarios durante este período.